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LA

DEMENCE

DIAGNOSTICS
&
TROUBLES COMPORTEMENTAUX

CEFOP - SD, 08 MAI 2008

Docteur Alioune DIOH


Neurologue - IPAL

La dmence
Dclin intellectuel avec prsence de dficits cognitifs multiples
et progressifs qui retentissent sur la vie sociale :

Une altration de la mmoire

Une ou plusieurs des troubles cognitifs suivants :


Aphasie :

troubles du langage

Apraxie :

incapacit de raliser un acte moteur en labsence de paralysie

Agnosie :

Impossibilit de reconnatre des objets malgr de fonctions sensorielles


intactes

Troubles fonctions excutives :

incapacit de planifier une tche .

Selon le DSM IV ( inspir de lAmerican Psychiatric Association )

En clinique, la dmence dcrit un tat dans


lvolution de diverses pathologies crbrales:
Maladie d Alzheimer ( MA)
Atteintes vasculaires crbrales
Dmence fronto-temporale ( DFT)
La maladie de Parkinson
Maladie corps de Lewy ( DCL)
Psychose de Korsakow

La maladie dAlzheimer ( MA)


1re cause de dmence ( 50 % de dmences.)
Autrefois appele dmence snile, il a depuis t prouv que lon
retrouve les mmes lsions anatomopathologiques que dans la MA
du sujet jeune.
La prvalence de la MA augmente rapidement avec l'ge, pour
dpasser 10% aprs 85 ans. Il existe une prdominance fminine.
Problme de socit pour des raisons thiques et conomiques.
La MA est chiffre 85.000 cas en Belgique, 350.000 en France,
la dure moyenne de la MA est de 10 ans, mais elle s'allonge avec
l'amlioration des conditions de prise en charge et grce
l'utilisation des mdications spcifiques .

La maladie dAlzheimer ( MA)


Mcanisme suppos et lsions histologiques spcifiques :

Plaques sniles qui envahissent le cortex ( Accumulation intracrbrale


de plaques d'une protine normale, amylode A4)

Dgnrescence neurofibrillaire : accumulation de filaments de


proteine tau lintrieur de neurones de la rgion hippocampique.

Facteurs prdisposants :
l'ge =

1er facteur de risque de la MA

lallle 4 de lapoliprotine E, sur-reprsente chez les sujets


malades, est un facteur gntique de susceptibilit majeur.
Le fait den tre porteur, est plus prdisposant que la prsence dune MA
parmi les parents.
dautres mutations gntiques ( chromosomes 1, 14 et 21.)

La dmence fronto-temporale ( DFT )


2me cause de dmence dgnrative aprs la MA.
La DFT reste mconnue et difficile diagnostiquer par le spcialiste.
Dbut insidieux pouvant correspondre aux critres de MA comme ceux
d'pisode dpressif ou plus rarement maniaque.
Deux formes cliniques dsinhibe (agite) et inerte (apathique) voluant
toutes les deux vers une apathie mixte.
Contrairement la MA, aucune prpondrance fminine nest rapporte dans
les DFT. L'ge moyen de dbut varie de 51 58 ans avec des extrmes de
21 76 ans .
La DFT est un syndrome qui correspond plusieurs entits histologiques ayant en commun une
dgnrescence aspcifique lobaire frontale et temporale antrieure (Equipes de Lund et
Manchester .)

Exemple: Maladie de Pick, entit ancienne et classique( terme rserv aux formes
histologiques avec corps de Pick et cellules ballonnes.)

La dmence vasculaire
Le concept de dmence vasculaire correspond des pathologies trs
diffrentes:
Dmences par infarctus multiples ( amylodose crbrale)
Infarctus unique stratgique situ dans le thalamus ou dans la tte du
noyau caud,
Etat lacunaire
Leucoencphalopathie
Affections gntiques comme la maladie de Cadasil
(Angiopathie crbrale de transmission autosomique dominante avec AVCx et leucoencphalopathie).

La dmence vasculaire est dfinie par les critres de Roman et al .


Ces critres rendent indispensable la ralisation d'une IRM pour le
diagnostic.

Critres de dmence vasculaire


d'aprs Roman et al, 1993
Dmence clinique

Pathologie vasculaire
crbrale

Relation chronologique
entre les 2

Lsions
crbrovasculaires
en imagerie

Non connue

+ ou non
connue

Confirmation histologique
de pathologie vasculaire
crbrale

Non connue

Non connue

Non connue

Non connue

Degr de certitude
diagnostique

possible

possible

probable

certain

Pasdmence
vasculaire

La dmence vasculaire

(suite)

Au niveau comportemental
Apathie est souvent prsente,
dautres symptmes peuvent s'observer :
trouble du contrle motionnel, une irritabilit, dsinhibition,
hallucinations visuelles ou auditives, troubles de la marche.

Bilan neuropsychologique souvent de type fronto-sous cortical


( amlioration des performances mnsiques par l'indiage et
prdominance du syndrome dysexcutif. )

La dmence vasculaire ( suite)


Lassociation dmence vasculaire et maladie d'Alzheimer est
frquente, surtout avec l'ge. On parle alors de dmence mixte.
Le mode d'volution par paliers est un argument important
pour exclure une participation dgnrative.
Les formes vasculaires pures peuvent rester stable pendant
plusieurs mois.
L'exclusion d'une composante dgnrative est une des
difficults diagnostiques en consultation de la mmoire. La part
de la contribution de la leucoaraoise au dclin cognitif lors
d'infarctus ou dune MA reste peu prcise .

La dmence corps de Lewy (DCL)

La difficult de cette pathologie est d'tre intermdiaire entre la maladie


dAlzheimer et la maladie de Parkinson et qui partage des
symptmes avec les dmences vasculaires ( hallucinations )

La dmence corps de Lewy ( DCL)


(Critres diagnostiques de McKeith et al, 1996)

Dficit cognitif fluctuant, perte ou gain de plusieurs points au Mini Mental S


tate, en quelques jours ou entre 2 moments de la journe.
Hallucinations visuelles assez systmatises ( s'accompagnant parfois
d'hallucinations auditives plus rares).
Persistent en dehors d'tat confusionnel. Elles peuvent tre l'origine d'activits
comme la prparation des repas pour les personnages imaginaires ou de
constructions de moyens de protection pour viter leur survenue.
Syndrome parkinsonien frquent mais inconstant
Rigidit et bradykinsie sont plus frquentes que tremblement de repos.
Chutes rptes peuvent tre un signe prcoce.
Doivent faire rechercher une hypotension orthostatique et des manifestations
dysautonomiques.
Hypersensibilit aux neuroleptiques ( torpeur) avec une frquence leve de
syndrome malin et risque de dcs .

BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE

Le diagnostic du type de dmence relve du domaine du


spcialiste, mais un avis pluridisciplinaire est ncessaire.
Une valuation neuropsychologique standardise pour
dterminer l'tiologie = tape indispensable .
Sa ralisation aide la distinction entre un profil cortical et un
profil fronto-sous cortical .
Pour certains tests, un neuropsychologue est indispensable.
Le type de dmence dtermine nos choix thrapeutiques.

Une valuation neuropsychologique structure


Le profil des dficits cognitifs est utile dans le bilan diagnostique.
La quantification des troubles est utile pour un suivi thrapeutique.
Lvaluation est souhaitable un stade lger ou modr de dmence et
indispensable dans les formes atypiques.
Pour valuer la svrit du dclin cognitif, le
Mini Mental State (MMS) comprend 30 questions et scor sur 30 points. Le degr
de svrit de la dmence est considr comme lger si le score suprieur 20 et
modr entre 10 et 20, alors qu'en dessous de 10, la dmence est svre.

Pour lefficience cognitive globale: l'chelle de Mattis plus adapte


pour la dmence ( value l'attention, l'initiation, les capacits visuo-constructives, la

conceptualisation, l'orientation temporo-spatiale, les capacits mnsiques de rappel libre


et de reconnaissance.)

Echelle de Mattis: score total est sur 144 points. En dessous de 135 points le
patient est suspect de prsenter un dclin cognitif.

Une valuation neuropsychologique structure


Elle comprend d'abord une valuation des mmoires :

Evaluer lorientation temporelle et spatiale

Mmoire de travail (mmoire trs court terme), tudie par la capacit de


restitution immdiate d'une srie de chiffres ( empan de chiffres.)
Mmoire smantique et la mmoire implicite.

Pour dterminer le profil mnsique, l'preuve de Grober et Buscke est


une des plus intressantes

( capacits d'encodage, d'apprentissage de liste de mots,

de rappel libre, d'amlioration par l'indiage, par la tche de reconnaissance, et d'oubli )

Une valuation neuropsychologique structure


(suite)

La pense abstraite et le jugement

Le langage dans toutes ses composantes, orale, crite, de lecture comme de

(tche de similitudes, les explications de


proverbes, les critiques d'histoires absurdes, la rsolution de problmes arithmtiques.)

comprhension.

Les diffrentes praxies

: apraxie rflexive, l'apraxie visuo-constructives (figures


gomtriques spontane ou en copie), l'apraxie idomotrice en particulier les gestes
symboliques et l'apraxie idatoire.

Les capacits gnosiques sont valuer: reconnaissance des objets et des


visages.

Bilan tiologique de la dmence (suite)


Evaluation comportementale :
ncessaire tous les stades de dmence
aide caractriser des dmences non Alzheimer car les
manifestations psychiatriques peuvent prcder les troubles
cognitifs.
La dtermination d'une smiologie comportementale peut se
faire laide d'htroquestionnaires destins aux proches
Neuropsychiatric Inventory (NPI) permet la quantification des
symptmes,
Echelle de dyscomportement frontal (EDF): aide au diagnostic de
dmence frontotemporale .

BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)


Examens biologiques:
Biologie sanguine:

Dpister une composante mtabolique, des troubles ioniques,


endocriniens, la prsence de facteurs de risques vasculaires, une cause de confusion.
Carences vitaminiques frquentes ( vitamine B12, acide folique) dont la correction est
rarement l'origine d'une amlioration cognitive.
Le dosage de l'Apo E n'a pas d'intrt diagnostique
Srologie syphilitique n'est plus systmatiquement faite, et trs rarement positif
La srologie du VIH est galement ralise en fonction du tableau clinique et des facteurs
de risques..

Ponction lombaire: dosage de la proteine B amylode et de la proteine Tau.


Dosage 14.3.3 ( encphalopathie de Creuzfekdt Jacob)
PL vacuatrice ( 25 35 ml de LCR) en cas de suspicion dhydrocphalie pression
normale de ladulte

Biopsie crbrale: examen

devenu contraire l'thique mdicale.


Quelles cibles lsionnelles ? Les rsultats ne modifient le choix thrapeutique.

BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)


L'imagerie morphologique:

Le scanner crbral :
rechercher une cause curable : hmatome sous dural chronique,
tumeur, hydrocphalie .
Pas d'indication demander en 1re intention dinjection de produit de
contraste.

L'IRM = examen de choix:


Indispensable si l'on suspecte une participation vasculaire ( infarctus
sous cortical, tat lacunaire et des anomalies de substance blanche.).
Des coupes orientes peuvent montrer une atrophie hippocampique, en
faveur d'une maladie d'Alzheimer, une atrophie temporale lobaire en
faveur d'une dgnrescence frontotemporale .

BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)


La neurolectrophysiologie:
La contribution diagnostique de l'EEG est limite, sa normalit dans les
dmences frontotemporales est un des critres.

Le potentiel cognitif P300


peut aider diffrencier confusion et dmence.
La normalit du Potentiel P300 se maintient plus longtemps
dans la DFT que dans la MA .

BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)


L'imagerie fonctionnelle:
PET ( tomoscintigraphie mission monophotonique) n'est pas un
examen de routine.
Cet examen est particulirement utile lors de suspicion de dmence
fronto-temporale, remettant en cause le diagnostic lorsqu'il existe un
hypodbit postrieur.

Diagnostics diffrentiels
Confusion mentale
Epilepsie ( non convulsive)
Accident vasculaire crbral
Hmatome sous dural
Srologie infectieuse ( HIV, )
Iatrogne, toxique
Mtabolique, troubles ioniques

Les symptmes ont un caractre aigu ou subaigu.

Association: Un tat de dmence peut s'aggraver sous forme de


bouffes confusionnelles et une confusion peut rgresser mais
laisser place un tat dmentiel.
Pseudodmence dpressive ou psychiatrique ( psychose)
Carence en vitamine B12

Troubles comportementaux dans la dmence


Les troubles non cognitifs de la dmence

Les symptmes comportementaux et affectifs ne sont pas repris dans


les dfinitions de la dmence.
Ils sont les troubles les plus difficiles vivre pour l'entourage
conditionnant mme le maintien au domicile.
Leur valuation ncessite un entretien avec un proche ou une
observation en clinique.

Troubles comportementaux dans la dmence

Ides et croyances non


systmatises souvent paranodes.

Dlires simples ou complexes :

exple: le dlire de Capgras est le plus frquent, la patient ne reconnat plus le conjoint,
croyant avoir affaire un tranger, sosie.
Accusations souvent temporaires de vol de lentourage ou d'infidlit du conjoint

Troubles de l'identification, de la perception visuelle et de la

reconnaissance ( impossiblit de se reconnatre dans un miroir)

Les hallucinations sont des expriences sensorielles (visuelles, auditives ou


tactiles) sans perceptions, ce qui les diffrencie des illusions qui sont la
consquence d'une perception errone pouvant tre favorise par une agnosie
visuelle.

Mdications pour la dmence


Inhibiteurs des cholinestrases
DONEZEPIL ( Aricept ) 5 mg si nc 10 mg
RIVASTIGMINE ( Exelon) 1,5 mg X2 jusque 6 mg X 2 par jour
GALANTAMINE (Reminyl) 8 mg par jusq 24 mg si nc
Autres mdicaments de la dmence
MEMANTINE ( Ebixa ) 5 mg pr jour jusq 20 mg en 2 prises
GINKO BILOBA (Tavonin, Tanakan) 40 80 mg X 3 par jour
Mdicaments de recours :
Neuroleptiques classiques et atypiques
Anxiolytiques
Antidpresseurs

La personne dmente
un fardeau pour lentourage
Pallier les dficits

Troubles de la mmoire ( questions incessantes rptes ncessitant des


rponses rptes, garement objets )

Troubles du langage (manque de mots, de paraphasies vont rduire les


changes, favoriser lincomphension et l'impatience de l'entourage)

Les troubles de reconnaissance des visages sont un trouble particulirement


douloureux pour les proches qui va crer une distance, parfois un loignement
ractionnel mais assez souvent transitoire

Les troubles praxiques ( une dpendance pour les actes de la vie


quotidienne, port de vtements l'envers, utilisation inadquate des
couverts)

Les troubles du jugement et du raisonnement

L'apparition d'une bradypsychie et d'une bradykinsie impose de la


patience lentourage, pour ne pas faire la place du patient.

La personne dmente
un fardeau pour lentourage
Faire face aux troubles des conduites:
Conduites alimentaires

: l'apparition d'une anorexie, implique un


investissement de plusieurs heures pour les repas. Le refus de l'aliment est souvent
l'origine d'une peur de la proximit de la mort comme cela est vcu par les mres de
jeunes enfants. A l'inverse, la boulimie, gloutonnerie, exposent la peur de la fausse
route, mais aussi aux conduites antisociales qu'on vitera de livrer aux regards extrieurs.

L'incontinence urinaire attention prouvante au dbut ( pour prvenir


les "accidents" ). Les fuites et d'avantage les conduites d'urination abment les
vtements ou les locaux. A la phase d'installation, les langes ( cot et temps)
s'accompagnent de soins d'hygine difficilement tolrables par les proches.

Troubles du sommeil: insomnie , rves agits, dambulations nocturnes,


risque daccident ( chutes , dfenestrations )

Troubles sexuels: rduction du dsir, mais parfois hypersexualit avec


parfois des conduites masturbatoires ( dmence fronto-temporale).

Faire face aux troubles comportementaux et affectifs


-

L'apathie ncessite une stimulation permanente pour tout acte. Le proche apprend
mesurer le seuil de stimulation ncessaire sans provoquer dagitation ni doppositionisme .
L'irritabilit est frquente lors de dmence en particulier lors de mise en chec.

L'hypermotivit: impression daccs de tristesse alors qu'il s'agit d'un trouble du


contrle de l'motion. L'exaltation de l'humeur est souvent mieux vcue.

L'anxit exacerbe par la crainte de se sparer des proches, des proccupations futiles
parfois futiles ou inadapts ( heures des repas).

Les propos dlirants envahissent le discours, les ides dlirantes portant souvent sur les
proches. Les accusations bien que non crdibles sont douloureuses pour les proches. Les
hallucinations trs angoissantes.

- L'instabilit psychomotrice favorise les dambulations extrieures fugues rendant


parfois le maintien domicile difficile. Elle peut aussi rendre difficile la prise des repas.

Faire face la notion de maladie

Dgradation de limage sociale du patient : cela est d'autant plus


vcue difficilement qu'elle aura t prcdemment beaucoup investie et
que le patient sera jeune. Ce dclin conduit un isolement pour
soustraire le patient au regard des autres.
Verbalisation par des termes comme "dmence" ou d'une "perte de la
tte" ou "de la folie". Ces termes seront d'autant plus exprims que les
troubles cognitifs sont accompagns de troubles comportementaux.
Lorsque la notion de maladie est reconnue par l'entourage, ils
s'interrogeront sur la cause, les facteurs dclenchants ou favorisants
en particulier les vnements de vie, les "chocs". Peu s'interrogent sur
le lien avec lalimentation ( les campagnes d'informations sur
lencphalopathie de Creutzfeld-Jacob auraient pu le laisser craindre).
L'interrogation sur l'hrdit exprime ou non est constante ds qu'il y
a une descendance. Cela est d'autant plus prsent qu'il existe plusieurs
cas dans une mme famille.

Recours et relais
pour allger la charge de lentourage

Intervention dun professionnel des soins ( aide familiale )

hospitalisation

Institutionalisation

Mesures juridiques ( mise en observation )

Recours et relais ( suite )


Les mesures de protection de la personne malade mentale
peuvent tre prises dans les conditions suivantes :
maladie mentale (profond)
qui met gravement en pril sa sant, sa scurit et/ou qui constitue une
menace grave pour la vie ou lintgrit dautrui.
alors quaucun autre traitement appropri nexiste.

Deux types de mesure de protection existent :


le traitement en milieu hospitalier
le soin en milieu familial
La mise en observation ne peut dpasser 40 jours; aprs il faut
solliciter son maintien auprs du juge de Paix.

Utilit et usage du terme de dmence !


Cest la dmence !
Pour le mdecin, elle dcrit un stade dvolution de certaines
affections crbrales, mais pour lentourage cest le diagnostic
dun handicap mental.
Ce diagnostic peut sexprimer en termes de cause, le terme
de dmence, comme celui de MCI (dficit cognitif lger) ne
faisant rfrence quau degr de svrit des dficits et de leur
retentissement sur lautonomie des sujets (maladie dAlzheimer
au stade de dmence).

Avez-vous dautres questions ?

C o n c l u s i o n

La pratique clinique actuelle,

rsolument oriente vers la thrapeutique


et la prise en charge du sujet, est de plus
en plus centre sur la pathologie en cause
( MA, DFT, DCL , etc.).
La connaissance de cette pathologie permet
de discuter avec laidant principal, de la
conduite tenir et du pronostic y compris de
questions thiques.