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Université Paris XII - Val de Marne ANWER TINTVRRSTTATRE 2000 - 2001 P.C.E.M. 1 EPREUVE D'HEMATOLOGIE DATE : mercredi 30 Mai 2001. DUREF : 45 Minutes thee CETTE EPREUVE COMPREND : -18Q.C.M. : Répondre sur Grille de réponses Au feutre noir CE CAHIER COMPORTE 6 PAGES, S'IL EST INCOMPLET, VEUILLEZ LE SIGNALER DES LE DEBUT DE L'EPREUVE, AU SURVEILLANT. AUCUNE RECLAMATION NE SERA ADMISE PAR LA SUITE Qi Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s) AJ Liinjection de G-CSF chez homme favorise la circulation des progéniteurs Hématopoiétiques. B/ Les CFU-E ne sont pas sensibles 4 I'érythropoiétine. Cl La capacité dlauto-renouvellement des progéniteurs est supérieure & celle des précurseurs. D/ Le taux sérique de thrombopoidtine est régulé par le nombre de plaquettes circulantes. E/ La presence de recepteurs specitiques aux facteurs de croissance a la surface des cellules cibles est indipensable & ce que leur activité stexprime. Q2 Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s) : AJ Le mode daction principal de Vé.ylnuputétine est de type « paracrine ». BY Chez Thomme, le GM-CSF agit sur les étapes tardives de la différenciation granuleuse et monocytaire. Cl Chez Tadulte sain, les plaquettes ont une durée de vie de 24 heures. D/_ Chez "homme. les BFU-E ne sont jamais détectahles dans le sang circulant E/_ Les cytokines régulatrices de 'hématopoiése agissent toujours par une voie dite « autocrine », Q3 Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s) : Al Lihyperexpression du géne bel2 sufiit& induire la transformation maligne d'une cellule. La protéine bel2 induit la protifération des cellules qui lexpriment. ag La protéine bel2 est exprimée par les cellules centro-folliculaires lymphomateuses. D/ La protéine bel2 est exprimée par les centrocytes du ganglion normal, E/ Dans le lymphome folliculaire, la technique de PCR (polymerase chain reaction) est mise 8 profit pour la détection de la maladie résiduelle dans le sang. Q4 Parmi les propositions suivantes, indiquez.celle(s) qui est (sont) exacte(s) AJ Les CFU-GM sont des progéniteurs communs aux neutrophiles et aux mésacaryocvtes B/_ Les CFU-GEMM désignent des cellules pluri-potentes communes aux lignées myéloides et lymphoides. C/_ Les BFU-E sont des cellules appartenant au compartiment des progéniteurs. DJ Au cours de I'hématopoiese, la molécule CD34 n'est exprimée que sur les progéniteurs granulo-monocytaires. E/ A TTétat normal, chez Thomme adulte, les cellules souches sont localisées au niveau de la ‘moelle osseuse, du foie et de la rat. Q5 Parmi les propositions suivantes, indiquez.celle(s) qui est (sont) exacte(s) : La restriction isotypique est définie par lexpression d'une seule chaine lourde par le lymphocyte B. La majorité des lymphocytes du sang humain normal sont de phénotype T. Cl Les antigénes de différenciation B, CD19 et CD20, ont une expression limitée au compartiment des celtules secretnices dimmunoglobulines, D/ Leréarrangement VJ-C x ou A marque l'entrée dans le compartiment des cellules B sécrétrices ¢tmmunoglobutines. E/ Dans la méthode de Souther, I ADN extrait des cellules est fragmenté A l'aide d'enzymes de restriction we jui oupeut TADN au haya. o6 ‘Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s) : ‘Al La translocation t(14;18) implique la région du chromosome 18 codant pour Yoncogéne bel2. D/_ Le translocation (14516) spévifique du lymphuue follivulaire « pour conséyuenve une deletion du gine bel2, CJ Lihyperexprestion du gine bel2 dane lec lymphomes follioulaires est une consequence de 1a translocation 1(14;18). D/_ La transformation maligne dm lymphocyte peut résulter de Nimplication des ginee mye ot bel. @ L’hyperexpression du géne bel2 induit un allongement de la durée de vie des cellules. 2 Qu Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s) : ‘A! La méthode de Southern permet de détecter une population B monoclonale prépondérante au sein «une suspension de cellules lymphoides normales. BY Au cours de la commutation isotypique, le réarrangement VIJ initial des génes codant pour les chaines légires d'immunoglobulines n'est pas conservé. C/_ Les cellules pré-B expriment une immunoglobuline G intra-cytoplasmique. DJ Les cellules séerétrices d'immunoglobulines n'expriment plus d'immunoglobuline en surface. E/ Les génes codant pour les chaines lourdes et les chaines légéres d'immunoglobulines sont situés sur le chromosome 14. Qs Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s) : AJ Les cellules sanguines qui définissent le syndrome mononucléosique de la mononucléose infecticuse sont des cellules T infeetées par 'EBV. B/_ Le génome EBV est détecté dans les cellules tumorales de la majorité des lymphomes de Burkitt, afrionine C/_ Aucours du lymphome de Burkitt, le gine c-myc transloqué code pour une protéine nucléaire, ‘ui. se fiant 4 'ADN. freine les divisions cellulaires D/_ Le géne c-myc est, dans le génome normal, porté par le chromosome 8. E/_ Le lymphome de Burkitt résulte d'une prolifération polyclonale de cellules B. Qe Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est (sont) exacte(s) AJ La translocation t(8;14) implique la région codant pour les chaines légéres d'immunoglobulines. B/_ Les lignées continues induites par 'EBV 2 partir de lymphocytes B normaux sont monoclonales. Ci La translocation t(8;14) est rarement retrouvée dans les lymphomes survenant chez le transplanté sorgane Di La protéine LMP est exprimée par les lymphocytes T cytotoxiques au cours de l'infection par 'EBV. E/ Le génome EBV est absent des cellules lymphomateuses de la majorité des lymphomes de Burkitt sporadiques. Q-10 Parmi les propositions suivantes, indiquez.celle(s) qui est(sont) exacte(s) : AV La synthése de lérythropoiétine se fait principalement dans les cellules hépatiques. B/ Les récepteurs pour I’érythropotétine sont plus nombreux sur les CFU-GEMM que sur les CFU-E. C/_ Lérythropoiétine inhibe 'apoptose des CFU-E D/_Laplus grande partie du fer chez homme est localisée sous forme de ferritine dans le foie. EJ Les pertes physiologiques quotidiennes de fer chez I'adulte sont évaluées a 1 3 mg. qu Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est(sont) exacte(s) : ‘AV La vitamine B12 est absorbée au niveau de l'estomac en présence de facteur intrinséque. BY Les antigénes de groupes sanguins A, B, O sont exprimés & la surface des érythroblastes avec une densité crotssante du pro-erythroblaste a l'érythroblaste acidophule. C/_ Lihypertransfusion d'un sujet sain induit une réduction de la sécrétion d'érythropotétine. Dy Le peisistane de ribusumies ct dune synthése enzymatique dans Mhématie explique sa survie de 120 jours. E/ Apdo injection imtraveineuse de fer 59 chez wm aujet sain, la majorité de la adioactiv se retrouve 8 jours plus tard localisée dans les hématies, Qu2 anni les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est(sout) exavte(s) : Al LaP-séleotine est présente sur la membrane des ccllules endothéliales activées. BY LaP-sélectine a pour ligand la glycoprotéine PSGL1 du polynueléaire neutrophile, ©) Lamolécule d'adhérence PECAM jove un réle eecontial pour la traversée de Vendothélium par le polynuctéaire. D/_ Le ralentissement ou rolling du polymicléaire sur Yendothélinm est induit par Yes Tinigons Intégrines-ICAM. E/ Les intégrines MACI.1 sont présentes sur les membranes des eranulations spécifiques du polynucléaire neutrophile non activé, Q13 Pari les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui est(sont) exacte(s) : ‘AJ Lamyélopéroxydase du polynucléaire est présente dans les granulations neutrophiles. BY La myélopéroxydase du polynucléaire est impliquée dans la lyse bactérienne en catalysant des réactions chimiques oxygéne-dépendantes. Cr La lactoferrine du polynucléaire neutrophile est présente dans les granulations primaires ou azurophiles DY Dans la moelle osseuse normale, les cellules granuleuses les plus nombreuses sont les promyélocytes. E/ Au cours de la granulopotése neutrophil, les granulations azurophiles ou primaires sont étectables & partir du stade de myélocyte. Qu4 arm les propositions suivantes concemant la translocation est(sont) exacte(s) ? 2, quelle(s) est(sont) celle(s) qui ‘Al Le gine abl est porté par le chromosome 9. B/ La protéine hybride ber/abl induit la prolifération ccllulsire aprés fixation sur YADY, C/Laprotéine hybride beriabl inhibe 'apoptose cellulaire. TY Ta protéine normale abl posside une activité tyrosine kinace, E/ Dans la translocation 922 la cassure du gene impliqué sur le chromosome 9 se produit au niveau du premier intron. Quis Parmi Jes propositions suivantes indiquez celle(s) qui est(sont) exacte(s) ? ‘AV Dans la famille d'un patient porteur d'une leucémie myélotde chronique, la translocation 9;22 est absente chez, leo deus parcuts et présente elves un enfuie sur UeuR, BY La protéine ber/abl inhibe 'adhésion des précurseurs myéloides a la matrice extra-cellulaire. C/_ Laprotéine normale c-abl a une activité de régulation négative our Ia eroissance de la cellule, Di Chez une femme hétérozygote GOPD A et B et porteuse d'une leucémie myéloide chronique, la totalité des fibrablastes expriment in seul icawnryme GAP A ost R E/_ L’exposition aux radiations ionisantes est un facteur favorisant la survenue d'une leucémie myéloide chronique, Q.16 Parmi les propositions suivantes concemant la leucémie myélotde chronique et la translocation 9:22, indiqne celle(s) qui eet(sont) exacte(s) AJ La détection d'un transcrit chimérique ber/abl pour le diagnostic de leucémie myéloide chronique cst réalisable exclusivement sur des cellules obtenues aprés prélévernent médullaire. La translocation ber/abl est présente dans les précurseurs érythroblastiques. La translocation ber/abl n'est pas détectable dans les précurseurs monocytaires. La translocation 9;22 ne s'observe que chez les patients porteurs de LMC. La protéine abl codée par le proto oncogéne c-abl est présente au niveau du noyau de ia cellule. 2 wya Q7 Parmi les propositions suivantes concernant la leucémie aigué promyélocytaire et la translocation 15517, indiquez celle(s) qui est(sont) exacte(s). A! Dans une cellule normale, le gene PML code pour une proteine possédant un site de fixation sur TADN et un récepteur pour un ligand. 12! La protdine normale PML a une action anti-proliférative. ‘CY Dans la translocation 15317 de la leucémie aigué promyélocytaire, le gene hybride PML-RARa ‘est porté par le bras court du chromosome 15. Le géne hybride RARa PML sur le chromosome 17 constitu le facteur leucémogéne principal de la leucémie aigué promyélocytair. E/ Laprotéine hybride PML-RARa inhibe 'apoptose cellulaire, Dus Parmi les propositions suivantes concemant la leucémie aigu® promyélocytaire et Ia translocation 15;17, indiquez celle(s) qui est(sont) exacte(s). AV Llacide tout transrétinoique est un dérivé de la vitamine A. BY Le mécanisme daction de P'acide tout transrétinotque est de type hormonal, ‘Les récepteurs de l'scide rétinotque ont un site de fixation sur I'ADN. Le ligand du récepteur pour lacide rétinotque de type RAR« est 'acide tout transrétinotque. E/ Lacassure du chromosome 15 se situe au niveau du gene codant pour le récepteur de l'acide rétinoique RARo. ga mas GHEE 0 cmnnONne HEMATOLOGIE FONDAMEN, orter vos réponses sur la grille en marquant une uix & Mintérieur Ue la ponse : Pe case au stylo feutre noir (exemple : ). Seul du « correcteur blane » doit étre utilisé pour effacer une marque : dans ce cas la marque et la case doivent étre effacées entigrement ; pour recocher une case effacée vous devez reconstituer la case et la noireir entiérement (exemple : I) Utilisation de Ia grille de rép. 4Ooood00000 eooo0o0 700000 eO0o00700000 20000700000

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