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Manifestations oto-rhino-laryngologiques
des hémopathies de l’adulte
Q. Lisan, I. Boussen, P. Le Page, Y. Pons, S. De Regloix, M. Raynal, M. Kossowski

Les manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL) sont fréquentes au cours des hémopathies, qu’elles
soient malignes ou bénignes. Elles peuvent être révélatrices de la maladie et amener les patients à consul-
ter en premier lieu le praticien ORL. Il convient alors, au vu de la clinique et du contexte général, de
reconnaître les signes indiquant une étiologie hématologique afin d’orienter au mieux le patient. Un pre-
mier bilan simple et orienté permet d’adresser le patient à l’hématologue en ayant déjà avancé dans la
démarche diagnostique. Par ailleurs, au cours de leur suivi, il n’est pas rare que ces patients présentent
une symptomatologie ORL soit en rapport avec une localisation spécifique de leur maladie, soit d’ordre
hémorragique ou infectieuse. L’hématologue est alors amené à prendre avis auprès de son confrère ORL
afin d’adapter la prise en charge thérapeutique du patient. Enfin, les thérapeutiques utilisées en héma-
tologie, que ce soit la chimiothérapie, la radiothérapie ou encore les traitements associés, peuvent avoir
des effets indésirables concernant la sphère ORL. Leur diagnostic précoce, leur traitement et leur suivi
apparaissent alors indispensables à une prise en charge globale du patient.
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Mots-clés : Hémopathie ; Leucémie ; Lymphome ; Chimiothérapie

Plan Les traitements utilisés, essentiellement en onco-hématologie,


peuvent être responsables de multiples complications qu’il faut
■ Introduction 1 savoir dépister et surveiller. L’ORL peut donc y être confronté
dans plusieurs circonstances : pour le diagnostic initial, des
■ Quand suspecter une hémopathie devant des signes manifestations ORL pouvant être au premier plan mais aussi
oto-rhino-laryngologiques 1 devant certaines complications ; à la demande des hémato-
Épidémiologie 2 logues, soit au cours de la démarche diagnostique, soit au
Signes rhinosinusiens 2 décours de la maladie et de son traitement. C’est dans cette
Signes buccaux et pharyngolaryngés 2 démarche pratique que souhaite s’inscrire cet article. Il n’a
Signes cervicaux 3 donc pas pour but de réaliser une liste exhaustive des hémo-
Signes otologiques cochléovestibulaires 3 pathies de l’adulte. Par ailleurs, le lymphome étant déjà traité
Signes hémorragiques 3 dans un article de l’EMC, on n’en rappelle que les principales
Signes associés : contexte de survenue 4 caractéristiques [1] .
■ Prise en charge oto-rhino-laryngologique dans le cadre d’une
hémopathie 5
Au diagnostic : bilan initial 5
Au cours de l’évolution 7
Préthérapeutique 9  Quand suspecter
■ Conséquences oto-rhino-laryngologiques des traitements
hématologiques 9
une hémopathie devant des signes
Chimiothérapie 9 oto-rhino-laryngologiques
Radiothérapie 11
Autres traitements fréquemment prescrits en hématologie 11 Une hémopathie peut se révéler par une symptomatologie ORL.
Certains symptômes, de par leur caractère inhabituel, isolés ou
associés dans un tableau syndromique, doivent alerter le praticien
ORL. Dans ces cas-là, il est alors nécessaire d’orienter le patient vers
 Introduction l’hématologue. La reconnaissance de ces symptômes par l’ORL est
essentielle, épargnant ainsi de multiples traitements aussi inadap-
Au cours des hémopathies de l’adulte, les symptômes atteignant tés qu’inefficaces, et faisant perdre un temps parfois précieux au
la sphère oto-rhino-laryngologique (ORL) sont fréquents, qu’ils diagnostic ainsi qu’à l’initiation de thérapeutiques qui peuvent
soient inauguraux de la maladie ou qu’ils en émaillent l’évolution. être urgentes.

EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 9 > n◦ 4 > novembre 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(14)58482-6

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Tableau 1.
Facteurs de risque de leucémie aiguë [4] .
Chimiques Physiques Environnementaux Viraux Constitutionnels Antécédent de chimiothérapie
et/ou de radiothérapie
Benzène, Radiations Raffineries de pétrole, Infection Ataxie-télangiectasie,
chimiothérapies solvants, tabac, etc. HTVL1 agammaglobulinémie, maladie
de Fanconi, trisomie 21, etc.

HTVL1 : human T-cell lymphoma virus.

Une tumeur sous-muqueuse ou une lésion muqueuse polypoïde


Épidémiologie peuvent être la présentation d’un plasmocytome extramédullaire.
Les hémopathies surviennent à des âges préférentiels et parfois Il représente 4 % des cancers non épidermoïdes des cavités naso-
sur des terrains particuliers. sinusiennes et du rhinopharynx [11] . Localisé dans 80 % des cas
Concernant le sexe, les hommes sont globalement plus touchés aux voies aérodigestives supérieures (VADS) [12, 13] , il intéresse par
que les femmes. Le sex-ratio hommes/femmes pour le lymphome ordre de fréquence décroissante les cavités nasosinusiennes, le rhi-
non hodgkinien est de 1,8 [2, 3] , il est de 1,5 concernant la leucémie nopharynx, le larynx, l’oropharynx, le plancher buccal ou encore
aiguë myéloïde [4] . On retrouve aussi cette prédominance mascu- les aires ganglionnaires [11, 14] dans 10 à 20 % des cas. La biopsie
line dans le cas du plasmocytome et de la leucémie lymphoïde s’impose pour poser le diagnostic grâce à un examen anatomopa-
chronique (sex-ratio : 2). thologique, et éliminer les autres étiologies de tumeur des fosses
Concernant l’âge d’apparition, on retrouve les lymphomes non nasales ou des sinus paranasaux. Le traitement est la résection chi-
hodgkiniens et les syndromes myéloprolifératifs (thrombocyté- rurgicale [13, 15] , la radiothérapie ou encore la chimiothérapie selon
mie essentielle et maladie de Vaquez) après 55 ans. Les leucémies les cas [16] .
chroniques (lymphoïde et myéloïde) se déclarent en général après Des complications infectieuses, et notamment rhinosinu-
60 ans [5] . Après 65 ans, on retrouve le plasmocytome, la leucé- siennes, peuvent être révélatrices de toute hémopathie entraînant
mie aiguë myéloïde [4] . Concernant le myélome, l’âge médian au un déficit immunitaire. Ces infections sont typiquement trai-
diagnostic est de 72 ans [6] . La leucémie aiguë lymphoïde est une nantes et récidivantes. Devant une infection n’évoluant pas de
pathologie du jeune enfant, avec un pic de fréquence entre 2 et manière habituelle, une numération de la formule sanguine
5 ans [7] . (NFS) est demandée, permettant d’orienter un éventuel diagnos-
Il faut par ailleurs garder en mémoire que le lymphome non tic hématologique. Ces infections rhinosinusiennes s’intègrent
hodgkinien est la seconde étiologie des tumeurs malignes de la volontiers dans un contexte infectieux plus global (cf. infra).
tête et du cou, derrière les carcinomes épidermoïdes.
Des facteurs de risques existent, connus ou suspectés, concer-
nant la leucémie aiguë, et plus particulièrement sa forme myéloïde
Signes buccaux et pharyngolaryngés
(Tableau 1). La symptomatologie buccale et pharyngée est fréquente dans
On retrouve également des facteurs de risque concernant la le cadre d’hémopathies. Elle peut revêtir plusieurs formes, et doit
pathologie lymphomateuse : immunodéficience congénitale ou toujours être interprétée dans un ensemble de symptômes, tout
acquise, traitements immunosuppresseurs (par exemple au cours en prenant en compte le terrain du patient.
des greffes d’organes), maladies auto-immunes, infections par le Une hypertrophie gingivale peut être révélatrice d’une leucémie
human T-cell lymphoma virus de type 1 et le virus d’Epstein-Barr aiguë, principalement de type myéloïde monocytaire [17] , ou d’un
(EBV) [8] ainsi que la manipulation de pesticides/insecticides. plasmocytome extramédullaire. L’hypertrophie peut être lisse ou
Devant une symptomatologie ORL inhabituelle, le terrain tel bourgeonnante, diffuse ou localisée. Il ne faut pas hésiter à réaliser
que l’âge, le sexe et l’exposition à d’éventuels facteurs de risque une biopsie.
doit alerter le praticien. Une macroglossie peut se voir dans le cadre du myélome. Elle est
liée à une amylose, pathologie qui est associée au myélome dans
10 % des cas, surtout en cas de myélome à immunoglobuline de
Signes rhinosinusiens type A (IgA).
Une infiltration amygdalienne asymétrique peut être révéla-
La pathologie rhinosinusienne est fréquente dans le cadre trice de leucémie aiguë. Ces symptômes sont liés à l’infiltration
d’hémopathies. Elle a pour principale étiologie le lymphome, tissulaire par les cellules leucémiques (infiltration leucosique).
dont on ne fait que rappeler les principaux symptômes. Toutefois, l’hémopathie la plus fréquemment en cause en cas
Rhinorrhée, obstruction nasale, épistaxis, otalgie par dys- d’asymétrie amygdalienne reste le lymphome.
fonctionnement tubaire sont autant de signes pouvant être la Une symptomatologie de pharyngite ou d’angine résistante au
conséquence d’une tumeur de localisation rhinosinusienne. traitement médical bien conduit chez un patient aux antécédents
Ils ont autant de force qu’ils sont unilatéraux. L’examen au de greffe de moelle ou d’organe solide doit faire évoquer un lym-
nasofibroscope souple s’impose. phome malin non hodgkinien lié à une infection par l’EBV [18] .
Une tumeur d’aspect pâle ou violacé, molle, localisée au cavum, Un trismus peut exister dans le cadre d’une leucémie aiguë, lié à
éventuellement étendue aux orifices tubaires ou aux choanes l’infiltration des muscles masticateurs [19] . Ce mode de révélation
doit d’emblée faire évoquer un lymphome malin non hodgki- reste exceptionnel.
nien [9] . Parmi les lymphomes T/NK extraganglionnaires, la forme Des aphtes ou des ulcérations buccales peuvent être la consé-
nasale, anciennement granulome malin centrofacial, est la plus quence d’une agranulocytose, isolée (d’origine médicamenteuse
fréquente. Elle est le plus souvent localisée au niveau des fosses par exemple) ou entrant dans le cadre d’une pancytopénie, pou-
nasales ou du palais. L’obstruction nasale, la rhinorrhée puru- vant alors être révélatrice d’une hémopathie. Le diagnostic est
lente, d’autant plus qu’elle est unilatérale, ou encore des épistaxis posé grâce à la NFS, retrouvant un taux de polynucléaires neu-
à répétition sont autant de signes pouvant être la conséquence trophiles inférieur à 500/mm3 . Les lésions buccales sont liées à
de cette lésion [10] . D’autres localisations sont possibles comme l’exacerbation de la virulence des germes saprophytes de la cavité
l’oropharynx, le larynx. Il touche l’adulte jeune, d’origine asia- buccale dans un contexte neutropénique. Ces lésions sont suscep-
tique plutôt qu’occidentale. Des lésions osseuses ou du voile du tibles d’entraîner une dysphagie qui peut être très douloureuse.
palais peuvent exister, témoins de l’agressivité de cette lésion. La Une parodontite, des surinfections cutanées, associées aux
symptomatologie est douloureuse, et constitue le principal motif signes précédents, s’ils surviennent chez l’enfant et de manière
de consultation. Une biopsie doit être réalisée de manière large, cyclique doivent faire évoquer le diagnostic de neutropénie
car la lésion est dominée par la nécrose [1] . Le principal diagnostic cyclique idiopathique [20, 21] . La symptomatologie évolue sur des
différentiel est la maladie de Wegener. cycles de trois semaines en moyenne. Ces symptômes sont

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Tableau 2.
Étiologies des syndromes d’hyperviscosité.
Augmentation de l’hématocrite Augmentation des protides Augmentation des éléments figurés du sang
Polyglobulies primitives (Vaquez) ou Gammapathies monoclonales (Waldenström, Leucémie aiguë hyperleucocytaire, syndromes
secondaires (insuffisance rénale, myélome) myéloprolifératifs (leucémie myéloïde
insuffisance respiratoire, etc.) Gammapathies polyclonales (maladies systémiques) chronique, thrombocytémie essentielle)
Cryoglobulinémie
Hyperfibrinogénémie (inflammation)

contemporains d’un effondrement du taux des polynucléaires multiples (lymphome, hodgkinien ou non, ou leucémie). Dans
neutrophiles inférieur à 500/mm3 . Ainsi, la réalisation d’une NFS le cadre de la leucémie lymphoïde chronique, il peut exister
toutes les semaines pendant trois à quatre semaines permet de une adénopathie plus volumineuse, pouvant être alors le témoin
mettre en évidence une neutropénie avec un caractère cyclique, de la transformation en lymphome de haut grade (syndrome
coïncidant avec la symptomatologie observée. de Richter). L’association à des adénopathies médiastinales, et
Une langue dépapillée et douloureuse (stomatodynie) avec sen- éventuellement un syndrome cave supérieur lié à la compres-
sation de brûlure de la cavité buccale est un signe en faveur sion veineuse, est évocateur de lymphome ou de leucémie
d’une anémie. Il s’agit d’un symptôme rare mais apparaissant aiguë.
à une phase précoce. Dans le cas d’une anémie de Biermer Dans le cas d’adénopathie d’origine hématologique, on ne
(avitaminose B12 ), la langue est rouge, brillante et lisse (glossite retrouve pas de cause locale, il n’existe pas de porte d’entrée
de Hunter) [22] . En cas d’anémie ferriprive, la langue peut être infectieuse, le bilan étiologique ORL classique (tumeur, infection
atrophique, avec d’éventuelles paresthésies [23] . S’y associe une locorégionale) est négatif. Une durée d’évolution supérieure à un
atrophie de la muqueuse buccale et œsophagienne, ainsi que des mois renforce la suspicion diagnostique.
signes généraux classiques d’anémie (pâleur cutanéomuqueuse, Une étiologie hématologique bénigne d’adénopathie cervicale
troubles des phanères). est la maladie de Castleman, qui est une hypertrophie ganglion-
Un érythème diffus cutanéomuqueux de la cavité buccale, pré- naire avec hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire. Dans 10 %
dominant à la langue, de couleur pourpre est un signe en faveur des cas, on retrouve des adénopathies cervicales [30] . Le traitement
d’une polyglobulie de Vaquez. Le diagnostic est suspecté à par- comporte un geste chirurgical et/ou une radiothérapie.
tir de la NFS (hématocrite supérieur à 54 % chez l’homme ou à
47 % chez la femme, taux d’hémoglobine supérieur à 18 g/dl chez Région parotidienne
l’homme ou à 16 g/dl chez la femme), et affirmé par la mise en
évidence en biologie moléculaire d’une mutation V617F du gène La région parotidienne peut être concernée par les hémopa-
JAK2. thies, avec en particulier des tuméfactions parotidiennes fermes
Des lésions cutanées d’aspect bleuâtre ou verdâtre de la tête et une peau saine en regard évoquant un lymphome malin non
et du cou, associées à une symptomatologie de pharyngite et des hodgkinien ou encore une infiltration parotidienne dans le cas
hémorragies gingivales ou linguales font évoquer un chlorome [24] . des leucémies aiguës. Là encore, l’aspect est lié à l’infiltration
Le chlorome, ou sarcome granulocytaire, ou encore sarcome myé- leucosique.
loïde, est une tumeur constituée de cellules myéloïdes immatures,
de localisation extramédullaire, accompagnant 3 à 8 % des leucé- Signes otologiques cochléovestibulaires
mies aiguës myéloïdes [25] . Une de ses localisations possible est la
sphère ORL. Les autres sites de prédilection de développement de Toutes les pathologies entraînant une hyperviscosité (Tableau 2)
la tumeur au niveau cutané sont le torse et les extrémités. Rare- peuvent être responsables de signes cochléovestibulaires : acou-
ment, le chlorome peut précéder l’atteinte de la moelle osseuse. La phènes, surdité brusque et vertiges. Ces symptômes seraient en
symptomatologie qu’il entraîne peut ainsi être révélatrice d’une rapport avec des troubles de la microcirculation. Il est toutefois
leucémie aiguë myéloïde. Selon certaines séries, plus de la moitié rare que ces signes constituent le mode de révélation.
des cas de chloromes identifiés ont été révélateurs de leucémie Dans le cas des leucémies (myéloïdes ou lymphoïdes, aiguës
aiguë [25] . Ce mode de présentation rare entraîne fréquemment ou chroniques), des symptômes cochléovestibulaires peuvent
un retard diagnostique [26] . Une biopsie s’impose, pour analyse être présents, mais sont rarement révélateurs de la maladie.
anatomopathologique mais aussi une analyse en cytométrie de L’étiopathogénie paraît complexe, et pourrait inclure des méca-
flux et immunohistochimie. Un myélogramme est réalisé rapide- nismes différents tels que l’infiltration leucémique de l’oreille, des
ment par le spécialiste hématologiste. Le traitement est celui de hémorragies de l’oreille interne, des épisodes infectieux ou encore
la leucémie aiguë. Effectivement, presque 100 % des cas de loca- être liée au syndrome d’hyperviscosité sanguine.
lisation extramédullaire de leucémie aiguë évolueront vers une Concernant le myélome, la symptomatologie cochléoves-
authentique atteinte médullaire [27] . Le retard diagnostique et thé- tibulaire peut être liée à deux phénomènes. D’une part,
rapeutique peut alors être gravissime. l’hyperviscosité entraînant plus fréquemment des acouphènes.
La symptomatologie laryngée est plus rarement révélatrice D’autre part, une localisation myélomateuse à l’os temporal peut
d’hémopathie. On peut rencontrer une atteinte laryngée pri- être à l’origine d’une hypoacousie, d’acouphènes ou encore d’une
maire, plutôt supraglottique, dans le cadre d’un plasmocytome paralysie faciale [31] .
extramédullaire ou dans le cadre d’un lymphome malin non En cas de thrombocytémie essentielle, la symptomatologie
hodgkinien [28] . Au niveau laryngé, un plasmocytome peut aussi cochléovestibulaire paraît plus fréquente (65 % des cas) [32] et serait
se révéler par une atteinte cordale isolée [29] . due à une occlusion de la microcirculation, tant au niveau péri-
De manière générale, toute lésion suspecte, inexpliquée ou trai- phérique que central.
nante et ne répondant pas aux traitements habituels doit être Une atteinte cochléaire (surdité de perception bilatérale) et/ou
biopsiée. vestibulaire est présente dans 22 % des cas de cryoglobulinémie.
Cette atteinte de l’oreille interne est liée à la vascularite [33] .
Il faut néanmoins savoir relier un vertige à une anémie, quelle
Signes cervicaux que soit sa cause (carencielle, ou insuffisance médullaire par
exemple).
Adénopathies
Il est important de savoir reconnaître des adénopathies évo- Signes hémorragiques
quant préférentiellement une origine hématologique, évitant
ainsi un bilan inutile car mal orienté. Les adénopathies d’étiologie Les anomalies de l’hémostase peuvent se révéler par des hémor-
hématologique sont typiquement fermes, mobiles, indolores et ragies des VADS, spontanées ou provoquées par une intervention

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Tableau 3.
Bilan minimum devant une suspicion de trouble de l’hémostase.
NFS, plaquettes
Temps de saignement
TP, TCA
Fibrinogène
Temps de thrombine

NFS : numération formule sanguine ; TP : taux de prothrombine ; TCA : temps


de céphaline activée.

Tableau 4.
Triade symptomatique du syndrome d’hyperviscosité [45, 46] .
Neurologique Troubles visuels Saignements
Céphalées, confusion, Fond d’œil : Purpura, saignements
nystagmus, vertiges, hémorragies muqueux
ataxie, paresthésies, rétiniennes, dilatation
épilepsie, coma des veines de la rétine,
Figure 1. Bulle hémorragique linguale, purpura pétéchial du voile du jusqu’à l’occlusion
palais et quelques pétéchies linguales. veineuse complète en
l’absence de traitement

chirurgicale [34] . Certains éléments atypiques doivent inciter le


praticien ORL à suspecter un trouble de l’hémostase et orienter lait est un signe à rechercher. Le patient jeune ayant souvent
ainsi le patient vers le spécialiste. peu d’antécédents, il ne faut pas hésiter à demander un bilan
Des incidents hémorragiques secondaires à un acte chi- d’hémostase au moindre doute.
rurgical (amygdalectomie, adénoïdectomie, extraction den- Devant toute suspicion de trouble de l’hémostase, que ce
taire) ou spontanés (écchymoses et hématomes spontanés soit au cours d’un examen clinique au cabinet ou au décours
ou pour des traumatismes minimes, épistaxis, gingivorra- d’une intervention marquée par des complications hémorra-
gies) doivent alerter le praticien. L’existence d’un syndrome giques inhabituelles, il ne faut pas hésiter à prescrire un
hémorragique familial renforce la suspicion, de même que bilan biologique minimum [38] (Tableau 3) tout en orientant le
l’augmentation des signes hémorragiques par la prise d’aspirine. patient vers le spécialiste. Dans quelques cas, il faut reconnaître
L’interrogatoire doit également rechercher l’existence de mani- l’urgence.
festations hémorragiques extra-ORL. Il existe plusieurs étiologies
de troubles de l’hémostase, l’essentiel étant de savoir suspecter
la principale urgence qui est représentée par la thrombopé- Signes associés : contexte de survenue
nie.
Des gingivorragies en nappe, diffuses, associées à un purpura
Signes généraux et symptomatologie
pétéchial, localisé ou disséminé, font évoquer une thrombopé- extra-oto-rhino-laryngologique
nie. Le diagnostic est posé par un taux de plaquettes inférieur Une symptomatologie associée, extra-ORL, accompagnant les
à 150 000/mm3 , confirmé sur tube citraté ou frottis sanguin. différents tableaux décrits précédemment permet d’apporter des
Des saignements récidivants ou déclenchés par des traumatismes éléments en faveur de certaines hémopathies.
mineurs apparaissent à partir d’un taux plaquettaire inférieur à Des signes généraux (signes B) sont en faveur d’un lym-
50 000/mm3 . Lorsque le taux est inférieur à 20 000/mm3 , sur- phome agressif : amaigrissement supérieur à 10 % du poids
viennent des hémorragies spontanées. corporel au cours des six derniers mois, sueurs nocturnes, fièvre
La thrombopénie peut être d’origine périphérique ou centrale. supérieure à 38 ◦ C pendant au moins 15 jours sans infection docu-
Les causes centrales sont représentées par les insuffisances médul- mentée.
laires, par envahissement de la moelle osseuse, comme dans le cas Des signes ophtalmologiques tels que exophtalmie, diplopie
des leucémies aiguës ou de la maladie de Waldenström, ainsi que ou ophtalmoplégie peuvent se rencontrer lorsqu’une tumeur a
les thrombopathies constitutionnelles. Les causes périphériques une localisation maxillo-ethmoïdale [39] . Il peut s’agir par exemple
sont essentiellement iatrogènes (Bactrim® , quinine, héparine) d’une pathologie lymphomateuse ou encore d’un plasmocy-
ou idiopathique (purpura thrombopénique idiopathique), qui tome [40–42] .
constitue un diagnostic d’élimination. La gravité est représentée L’existence d’une splénomégalie, surtout si elle est associée à
par les saignements muqueux, tels que des bulles hémorragiques une polyadénopathie suspecte, renforce la suspicion diagnostique
intrabuccales [35] (Fig. 1). en faveur d’une hémopathie.
Des hémorragies cutanéomuqueuses, sans purpura pétéchial, Un plasmocytome peut se révéler par une symptomatologie
sont en faveur d’une thrombocytémie essentielle. Celle-ci polymorphe selon sa localisation. De nombreuses descrip-
est diagnostiquée devant un taux de plaquettes supérieur à tions cliniques existent concernant les différentes atteintes
1 000 000/mm3 . Une mutation du gène JAK2 est fréquemment rencontrées, comme par exemple une atteinte de la base du
retrouvée. crâne [43] , qui peut être responsable d’une atteinte des paires crâ-
En cas de maladie de Willebrand, et surtout dans la forme la niennes [44] .
plus sévère (type 3 : absence quasi complète du facteur de von Un prurit, des douleurs à l’ingestion d’alcool sont des signes
Willebrand), les hémorragies sont souvent cutanéomuqueuses, classiques de maladie de Hodgkin.
spontanées ou provoquées par des traumatismes minimes [36] . On Les signes associés en cas de polyglobulie primitive sont le
peut aussi retrouver des hémorragies amygdaliennes qui seraient prurit aquagénique, l’érythromélalgie, les douleurs épigastriques
caractéristiques [37] ainsi qu’un purpura, qui est soit pétéchial soit d’ulcère ainsi que les signes liés à l’hyperviscosité (Tableau 4).
ecchymotique diffus.
Lorsque les hémorragies surviennent durant les premiers mois
Infectieux
de vie, la thrombasthénie de Glanzmann doit être suspectée.
Elle atteint principalement les gens du voyage. Le syndrome Dans le cadre d’hémopathies, les infections de la sphère ORL
hémorragique est de type purpurique [34] . Chez l’enfant, un sai- sont fréquentes. À titre d’exemple, on les retrouverait dans
gnement buccal persistant au moment de la chute des dents de 15 % des leucémies lymphoïdes chroniques, liées dans ce cas à

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Tableau 5. Au diagnostic : bilan initial


Bilan minimal devant une suspicion de maladie lymphoïde/myéloïde.
L’hématologue peut avoir besoin de l’ORL à un stade initial, que
NFS avec frottis sanguin
ce soit pour confirmer une suspicion diagnostique ou pour réaliser
LDH un bilan d’extension dans le cadre d’une pathologie connue.
Ionogramme sanguin, calcémie, phosphorémie
Créatininémie Pour le diagnostic de certitude
Scanner thoraco-abdominopelvien en cas de suspicion de lymphome
Il existe deux situations principales dans lesquelles le praticien
NFS : numération formule sanguine ; LDH : lactates déshydrogénases. ORL est sollicité par l’hématologue pour obtenir un diagnos-
tic de certitude. Le plus souvent, il s’agit d’une demande de
l’hypogammaglobulinémie [47] , ou liées à la pancytopénie en cas biopsie–exérèse chirurgicale d’une adénopathie, afin d’effectuer
de leucémie aiguë. Ces infections peuvent être révélatrices ou un examen anatomopathologique qui pose définitivement le
émailler l’évolution de la maladie. diagnostic. L’autre motif de consultation a pour but la réalisation
Une symptomatologie infectieuse sévère avec des infections de biopsies d’une tumeur de localisation ORL (laryngée, naso-
ORL (sinusites, otites, angines, cellulites) mais aussi des mani- pharyngée, etc.) et dont l’hématologue a des doutes quant à sa
festations buccopharyngées (gingivites, ulcérations buccales), nature.
éventuellement associées à d’autres foyers infectieux (broncho- Des adénopathies peuvent être suspectes sur leur caractère cli-
pulmonaire, septicémie, etc.) doivent faire évoquer le diagnostic nique (cf. « Quand suspecter une hémopathie devant des signes
urgent d’agranulocytose [37] . Un bilan biologique doit être prélevé oto-rhino-laryngologiques ») ainsi que sur des critères radiolo-
en urgence et le patient adressé au spécialiste dans les plus brefs giques. L’échographie retrouve ainsi de multiples adénopathies
délais. d’un grand axe supérieur à 10 mm, de forme arrondie et non plus
Des infections à répétition de la sphère ORL doivent faire évo- ovalaire, hypoéchogène, avec une perte de l’hyperéchogénicité
quer un déficit immun, qu’il soit primaire ou secondaire. Lorsque hilaire, des contours irréguliers, éventuellement associées à une
les infections se produisent dès l’enfance, il faut penser au défi- nécrose centrale hyperéchogène ou anéchogène [50] . La tomo-
cit immunitaire commun variable (DICV) [48] . Le diagnostic, dont densitométrie, sans puis avec injection de produit de contraste,
l’âge médian est de 12 ans [49] , est révélé, dans la grande majorité retrouve les mêmes critères avec, en plus, une prise de contraste
des cas, par des infections de la sphère ORL, et plus particulière- périphérique et, éventuellement, une infiltration des structures
ment rhinosinusiennes. adjacentes [50] (Fig. 2). Une tomographie à émission de positons
En conclusion, devant une suspicion de pathologie hémato- au 18F-fluorodésoxyglucose (TEP-FDG), éventuellement couplée
logique, myéloïde ou lymphoïde, un bilan minimum peut être à une tomodensitométrie (TEP-TDM) peut être réalisée. Une adé-
prescrit par l’ORL avant d’adresser le patient à l’hématologiste nopathie se traduit par un foyer d’hyperfixation du métabolite,
(Tableau 5). correspondant à une adénopathie scannographique lorsque les
images TEP et TDM sont fusionnées (Fig. 3).
La conduite à tenir, en présence d’une adénopathie superficielle
 Prise en charge oto-rhino- suspecte de pathologie hématologique, est schématiquement
la suivante. Il ne faut pas perdre de temps à multiplier les
laryngologique dans le cadre bilans inutiles (sérologies virales, infectieuses). La ponction de
l’adénopathie à l’aiguille fine peut éventuellement être réalisée
d’une hémopathie pour orienter rapidement le diagnostic, surtout en cas de faible
suspicion d’hémopathie (doute avec une origine infectieuse). Par
Au décours de la pathologie hématologique (Tableau 6), le spé- exemple, la visualisation de cellules de Reed-Sternberg est très
cialiste hématologiste peut faire appel au praticien ORL. Plusieurs évocatrice d’une maladie de Hodgkin.
points reprennent volontairement des données déjà abordées En dehors des cas où la cytoponction permet de poser un
dans la première partie de ce chapitre. diagnostic différentiel, une biopsie–exérèse s’impose. Elle permet

Tableau 6.
Classement des hémopathies par lignées.
Lignées Anomalies quantitatives Anomalies qualitatives
Globules rouges Anémie : carentielle (B12 , fer), Hémoglobine : thalassémie,
(GR) hémolytique drépanocytose
Polyglobulie primitive (Vaquez) ou GR : sphérocytose héréditaire, déficit
secondaire (insuffisance respiratoire) G6PD
Thrombopénie : auto-immune (PTI), Thrombopathie congénitale ou acquise
Plaquettes immunoallergique, virale (aspirine)
Thrombocytose : syndrome
myéloprolifératif (thrombocytémie
essentielle) ou réactionnelle
Globules blancs Lignée myéloïde Leucémie aiguë myéloïde Syndromes myélodysplasiques
Syndromes myéloprolifératifs : leucémie
myéloïde chronique
Neutropénie : toxique (agranulocytose Déficit congénital de la phagocytose
médicamenteuse), infectieuse, (granulomatose septique chronique)
congénitale (neutropénie cyclique
idiopathique)
Lignée lymphoïde Leucémie aiguë lymphoïde Agammaglobulinémie
Leucémie lymphoïde chronique Déficit immunitaire
Lymphome non hodgkinien et maladie commun variable
de Hodgkin
Myélome et maladie de Waldenström
Lymphopénie : infectieux (VIH)

G6PD : glucose-6-phosphate déshydrogénase ; PTI : purpura thrombopénique idiopathique ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.

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20-915-A-10  Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hémopathies de l’adulte

Figure 2. Tomodensitométrie sans injection en coupe axiale mettant


en évidence une adénopathie cervicale d’allure suspecte : grand axe supé-
rieur à 10 mm, centre nécrotique, rehaussement périphérique, contours
irréguliers.

d’établir le diagnostic, d’orienter le pronostic et la décision thé-


rapeutique. Le choix du ganglion à prélever porte sur plusieurs
arguments. Il faut privilégier le plus suspect, sur les aspects cli-
niques et à la TEP, surtout si la ponction a retrouvé des cellules
malignes. Parmi les ganglions suspects, le plus facile d’accès est
privilégié. Étant donné qu’il n’a aucune valeur diagnostique et que
le geste n’est pas modifié selon son résultat, un examen extempo-
rané n’est pas nécessaire.
Le transport au laboratoire du ganglion, une fois son exérèse réa- B
lisée, doit être rapide, à l’état frais, flacon fermé, sur une compresse
stérile imbibée de sérum physiologique. Il est rapidement fixé
dans le formol, permettant la réalisation de techniques de biologie
moléculaire. L’analyse cytogénétique retrouve certaines muta-
tions, dont voici quelques exemples. Les plus fréquentes sont
la translocation (14 ; 18) en faveur du lymphome folliculaire ; la
translocation (11 ; 14) dans le lymphome du manteau ; la translo-
cation (2 ; 5) pour le lymphome anaplasique à grandes cellules et
la translocation (8 ; 14) du lymphome de Burkitt.
Toutes les hémopathies ne nécessitent pas une preuve anatomo-
pathologique. Par exemple, une leucémie lymphoïde chronique
ne justifie pas de biopsie ganglionnaire, sauf en cas de suspicion
de syndrome de Richter, le diagnostic étant posé par la NFS et
un immunophénotypage lymphocytaire. On retrouve alors une
lymphocytose sanguine supérieure à 5 × 109 /l, représentant 70 à
90 % de la formule leucocytaire, responsable d’une hyperleuco-
cytose de 30 à 50 × 109 /l. Il peut s’y associer des atteintes des
autres lignées définissant les formes graves de la maladie. Une
hypogammaglobulinémie inférieure à 7 g/l est fréquente. C
Il peut également être fait appel au praticien ORL pour réali- Figure 3. Acquisition des images de tomodensitométrie (TDM) (A), de
ser des biopsies extraganglionnaires. Elles permettent d’orienter tomographie à émission de positrons (TEP) (B) en coupe axiale et fusion
le diagnostic chez tout patient suspect d’être atteint d’une hémo- des deux modalités (C). Il faut noter la fixation cervicale gauche à la
pathie ou chez un patient ayant une hémopathie connue. Chez TEP, et dont la fusion avec les images TDM permet de rattacher cette
ce dernier, les biopsies permettent de confirmer une rechute de hyperfixation à la polyadénopathie.
la maladie, une localisation extramédullaire ou encore d’éliminer
un diagnostic différentiel. C’est le cas des lésions du cavum, des
sinus paranasaux ou encore de la cavité buccale. Plus rarement, la
biopsie est nécessaire au niveau du larynx ou du pharynx. Il peut Il faut garder en mémoire que, dans la grande majorité des cas,
être alors retrouvé une pathologie lymphomateuse (T/NK nasal, le suivi de la maladie hématologique se fait sur l’évolution de la
lymphome non hodgkinien). Dans le cadre d’un lymphome T/NK masse tumorale, entre le moment du diagnostic et les différents
nasal, la biopsie doit être réalisée de manière large, car la lésion temps du traitement. Ainsi, le geste chirurgical doit être limité au
est dominée par la nécrose [1] . Peuvent également être diagnos- nécessaire pour réaliser un diagnostic de certitude, sans être trop
tiqués un plasmocytome extramédullaire ou encore un sarcome extensif, ce qui risque de rendre difficile le suivi ultérieur de la
granulocytaire. maladie.

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Tableau 7.
Critères d’interprétation de la tomographie à émission de positons (TEP) en fin de traitement dans le cadre du lymphome [53] .
Maladie métaboliquement progressive Maladie métaboliquement Réponse métabolique partielle Réponse métabolique complète
stable
Apparition d’une nouvelle lésion de plus TEP toujours positive mais stable Régression de plus de 50 % de la Clinique et TEP négatives
de 1,5 cm (même si diminution de taille somme des produits des plus
des autres lésions) ou augmentation grands diamètres d’au moins six
(≥ 50 %) de la somme des lésions ganglions
initialement considérées comme
pathologiques

Pour le diagnostic d’extension : bilan initial (Tableau 7) [53] . À tout moment, une hyperfixation suspecte de la
oto-rhino-laryngologique sphère ORL doit être explorée par un examen clinique spécialisé,
et éventuellement un scanner ou la réalisation de biopsies.
Dans le cadre d’une hémopathie connue ou suspectée
Lorsqu’une hémopathie est connue ou fortement suspectée, il
peut exister des symptômes ORL. Un examen clinique spécialisé
Complications oto-rhino-laryngologiques
est nécessaire, notamment pour savoir rattacher la symptomato- au décours d’une hémopathie
logie à la pathologie hématologique ou pour affirmer l’absence de Complications infectieuses
lien. La symptomatologie ORL reliée aux différentes pathologies Les complications infectieuses sont dominées par les infections
hématologiques a déjà été largement abordée dans la première bactériennes.
partie. Les signes pouvant révéler une hémopathie peuvent Les infections fongiques sinusiennes chez le patient atteint
également apparaître au cours de l’évolution. Ainsi, la grande d’hémopathie sont principalement dues aux pathogènes suivants,
majorité des points vus dans la première partie restent valables à par ordre de fréquence décroissante : Aspergillus, Candida, Muco-
ce stade. rales et Fusarium [54, 55] . Toutes les infections sinusiennes liées
à ces germes peuvent donner les signes suivants : fièvre, obs-
Découverte d’une hyperfixation à la tomographie à émission truction nasale, rhinorrhée, exophtalmie, douleur faciale [55–57] .
de positons dans la sphère oto-rhino-laryngologique Le traitement est une urgence, le diagnostic se doit d’être
La TEP couplée à la TDM est un examen fréquemment réalisé précoce.
dans les pathologies hématologiques, autant pour le diagnostic La mucormycose est une infection fongique à Mucorales, dont
initial que lors du suivi [51] . Elle est systématique dans le cadre du le risque d’apparition est grand après une neutropénie prolongée
lymphome. À cette occasion, il peut être découvert de manière ainsi que sur les terrains diabétiques. Six formes de mucormy-
fortuite une fixation dans la sphère ORL. Un examen clinique coses existent. Les formes rhinocérébrales et pulmonaires sont
spécialisé est alors nécessaire afin de reconnaître l’origine de cette les plus fréquentes chez les patients atteints d’hémopathies [58–60] .
hyperfixation, liée ou non à l’hémopathie, traduisant un proces- Existent également les localisations gastro-intestinales, du sys-
sus pathologique ou étant aspécifique. Tant au diagnostic qu’au tème nerveux central, sous-cutanées et enfin la forme disséminée.
cours du suivi, une nouvelle localisation dans la sphère ORL peut Au niveau rhinocérébral, après inhalation des spores, apparaît une
amener à modifier le stade et donc la prise en charge thérapeu- rhinite nécrotique de diffusion rapide vers les sinus paranasaux,
tique. En cas d’hyperfixation ganglionnaire, il faut savoir éliminer puis une extension à l’orbite et enfin en intracérébral [54] . Clini-
les causes classiques d’adénopathie [52] avant de pouvoir rattacher quement, les symptômes les plus fréquents témoins de l’infection
celle-ci à la pathologie hématologique. sont une rhinorrhée, une exophtalmie ainsi qu’une ophtalmo-
plégie [61] . Peuvent également exister une nécrose cutanée ou une
paralysie faciale périphérique [61] . En pratique, le diagnostic est
Au cours de l’évolution souvent difficile et n’est fait qu’après un certain délai [54, 62] . Le
diagnostic de certitude est effectué grâce à un prélèvement et une
Bilan d’évaluation et/ou de rechute analyse mycologique [54, 57, 62] . L’imagerie (TDM sinusienne) est
La symptomatologie ORL présentée au cours de l’évolution indispensable. Elle apporte des arguments en faveur du diagnostic
d’une hémopathie est similaire à celle qui peut être révéla- et précise la localisation ainsi que les extensions. En endoscopie,
trice (cf. « Quand suspecter une hémopathie devant des signes l’aspect est celui de croûtes de couleur noire [54] . Le traitement
oto-rhino-laryngologiques »). Les manifestations hémorragiques est une urgence, tout retard de prise en charge étant responsable
peuvent être plus importantes, de même que les complications d’une augmentation de la mortalité [54] . Le traitement est chirurgi-
infectieuses, liées à la défaillance médullaire d’une part, et aux cal, par voie endonasale ou transfaciale si besoin [63] . Il consiste en
chimiothérapies aplasiantes d’autre part. Au contraire d’une une résection large du tissu nécrosé [54, 59] . Cela permet le contrôle
atteinte initiale, les infiltrations laryngées leucémiques (sur- de la maladie et l’amélioration de la survie [54, 63] . À la chirurgie
tout myéloïde, que la pathologie soit aiguë ou chronique) ou est associé un traitement médicamenteux par amphotéricine B en
les infiltrations lymphomateuses secondaires, sont de mauvais intraveineux [55, 56] . La mortalité due à cette infection est comprise
pronostic [28] . entre 30 et 77 % selon les séries [64–66] .
Parmi les patients présentant un chlorome, environ 50 % sont Les infections à Fusarium avec atteinte sinusienne relèvent de
révélateurs de la leucémie aiguë myéloïde, tandis que 50 % appa- la même prise en charge, à savoir une chirurgie sinusienne large
raissent au cours de l’évolution [25] . L’atteinte peut être sinusienne, associée à un traitement intraveineux par voriconazole (VFEND® )
buccale avec des gingivorragies et des hémorragies linguales, ainsi ou par amphotéricine B, éventuellement associé à de la rifampi-
qu’une atteinte cutanée (cf. « Quand suspecter une hémopathie cine [67] .
devant des signes oto-rhino-laryngologiques »). En cas de leucé- L’aspergillose invasive relève également d’un traitement chi-
mie connue, la biopsie est inutile si l’aspect clinique est typique, rurgical endoscopique agressif. On lui associe un traitement par
sauf s’il existe un doute diagnostique quant à une rechute isolée voriconazole ou par amphotéricine B en seconde intention par
extramédullaire. voie systémique. Il a été décrit l’utilisation d’amphotéricine B en
Dans le cadre du lymphome, une TEP-TDM est pratiquée au irrigation locale [68] .
moment du bilan initial, du bilan intermédiaire et en fin de trai- Ces différentes infections sévères se doivent de bénéficier d’un
tement. Au bilan intermédiaire, c’est-à-dire après deux ou quatre diagnostic le plus précocement possible. La rapidité du diagnos-
cures de chimiothérapie, elle évalue la réponse aux traitements [51] . tic permet d’intervenir à des stades encore peu étendus (éviter
En fin de traitement, des critères internationaux d’interprétation l’extension vers l’orbite, le système nerveux central, voire la diffu-
ont été instaurés (International Harmonize Project [IHP], 2007) sion systémique). Cela permet, en outre, de diminuer la mortalité

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liée à ces infections gravissimes. Il est estimé qu’environ 2 % des d’aspirine, un traitement local est généralement suffisant. Il faut
transplantés de moelle vont avoir une sinusite fongique néces- savoir éviter la chirurgie si le taux de plaquettes est inférieur à
sitant un traitement chirurgical [69] . On comprend alors l’intérêt 50 000/mm3 .
de traiter toute sinusite chez ces patients fragiles, pour qui une Chez tout patient suivi pour trouble de l’hémostase, il faut
infection de cette sorte peut devenir menaçante pour le pronostic prendre avis auprès de son médecin référent, ou consulter son car-
vital [70] . De manière générale, toute infection survenant sur ces net de suivi, afin de prendre connaissance des modalités de prise
terrains fragiles, même banale, doit être traitée. en charge périopératoire. Par exemple, dans le cadre de la mala-
Une fièvre inexpliquée chez un patient atteint d’une hémopa- die de Willebrand, celles-ci peuvent comporter un traitement par
thie est également un motif de consultation. L’examen clinique Minirin® ou une transfusion de facteurs de la coagulation dans les
se doit alors d’être soigneux. Toute suspicion clinique conduit à formes sévères.
la réalisation d’une imagerie, et d’un prélèvement s’il est possible.
Dans ce contexte, une TEP-TDM peut être réalisée à la recherche Cas particulier de la drépanocytose
d’une hyperfixation pouvant expliquer la fièvre. Les signes fonctionnels cochléovestibulaires chez le drépanocy-
Des ulcérations buccales dans un contexte d’agranulocytose taire sont fréquents.
doivent conduire à la prescription d’une antibiothérapie à large On estime que 10 à 40 % des patients atteints de drépanocytose
spectre. Le but principal est de limiter l’extension des lésions. homozygote présenteraient une surdité de perception, d’origine
La cicatrisation se fait lorsque les polynucléaires neutrophiles multifactorielle (secondaire à l’anémie, accidents vaso-occlusifs
retrouvent un taux suffisant. Des prélèvements sont éventuelle- ou accidents hémorragiques) [74] . En cas de symptomatologie
ment réalisés pour mettre en évidence un germe pathogène pour aiguë, il est généralement nécessaire de recourir à une hospitalisa-
lequel la remontée des polynucléaires ne suffit pas pour la guéri- tion pour hydratation, saignées répétées si le taux d’hémoglobine
son, justifiant ainsi d’une antibiothérapie ciblée. Chez un patient est supérieur à 10,5 g/dl ou réaliser des échanges transfusionnels.
atteint de leucémie aiguë myéloïde, la survenue d’un état infec- L’apparition de vertiges serait liée à des phénomènes vaso-
tieux est le témoin de la défaillance médullaire [4] . occlusifs de la microcirculation de l’oreille interne [75] . Il est
Chez le patient atteint d’hémopathie, plusieurs facteurs de nécessaire de réaliser en urgence une NFS (à la recherche d’une
risque existent vis-à-vis des complications infectieuses. Elles aggravation de l’anémie ou d’une hyperviscosité sanguine avec
peuvent être liées à : un taux d’hémoglobine supérieur à 10–11 g/dl), un groupage avec
• la corticothérapie (cf. « Préthérapeutique ») ; phénotype étendu, une recherche d’agglutinines irrégulières, un
• une neutropénie, liée à l’insuffisance médullaire. Les infections ionogramme, une créatininémie, le dosage des lactates déshydro-
sont principalement fongiques et à bactéries encapsulées ; génases (LDH), de la protéine C réactive (CRP) et de la calcémie [75] .
• une lymphopénie liée à l’insuffisance médullaire ou iatrogène. Il faut bien entendu éliminer une origine neurologique. Un audio-
Les infections sont fongiques ou virales ; gramme avec impédancemétrie et une vidéo-nystagmographie
• une hypogammaglobulinémie, responsable d’infections bacté- sont réalisés. Le traitement est effectué en ambulatoire ou au
riennes. cours d’une hospitalisation. Il repose sur l’hydratation, une oxygé-
nothérapie, un traitement par acétyl-dl-leucine, éventuellement
Complications hémorragiques et troubles de l’hémostase relayé par du bétahistine. Une rééducation vestibulaire peut venir
Les symptômes hémorragiques au cours des hémopathies sont dans un second temps. Il faut éviter les régimes sans sel, les traite-
identiques aux symptômes pouvant être inauguraux de la mala- ments par corticoïdes, les diurétiques, les traitements osmolaires
die, décrits dans la première partie de ce chapitre. Généralement, type acétazolamide. Selon le taux d’hémoglobine, peuvent être
le traitement symptomatique (transfusion plaquettaire ou facteurs réalisées des saignées (si le taux est supérieur à 10–11 g/dl), des
de la coagulation), et éventuellement le traitement étiologique transfusions (si le taux d’hémoglobine est inférieur de 2 g/dl par
(traitement d’une carence, chimiothérapie), suffit. Si un geste est rapport au taux de base), ou encore des échanges transfusionnels
nécessaire, il est le moins agressif possible (matériel résorbable), (si l’hémoglobine est normale).
ce dernier ayant généralement pour objectif de donner du répit le Une surdité brusque peut justifier un traitement par corticoïdes,
temps que le traitement étiologique soit efficace. Dans quelques mais uniquement après des échanges transfusionnels ou des sai-
cas, le traitement est une urgence. Ces situations sont soit fonc- gnées [75] .
tion de l’état particulier du patient (trouble majeur de l’hémostase Un syndrome obstructif des voies respiratoires supérieures doit
et complication infectieuse grave de type mucormycose impo- faire systématiquement rechercher une cause ORL quand il est
sant une chirurgie en urgence par exemple), soit fonction de constaté une aggravation de la drépanocytose. S’il existe une
la survenue spontanée d’hémorragies. Ainsi, les hématomes de hypertrophie amygdalienne, l’amygdalectomie (après échanges
base de langue ou de la paroi pharyngée postérieure peuvent être transfusionnels) peut permettre le retour à la stabilité de la dré-
d’une extrême gravité, entraînant rapidement une détresse respi- panocytose [75] . Une sinusite est à rechercher systématiquement
ratoire [71] . Ils s’observent plus fréquemment dans le cadre d’une devant une crise vaso-occlusive ou un syndrome thoracique aigu,
hémophilie sévère. car il peut s’agir du facteur déclenchant de la crise.
Dans certains cas, comme dans la maladie de Waldenström, De manière générale, les corticoïdes sont contre-indiqués chez
les manifestations hémorragiques sont synonymes de maladie un patient drépanocytaire. En cas d’utilisation, il existe un risque
symptomatique, et constituent donc une indication à initier important de déclencher une crise vaso-occlusive, et éventuelle-
une chimiothérapie [72] . La macroglobulinémie de Waldenström, ment un syndrome thoracique aigu. Si l’indication est formelle,
ou maladie de Waldenström, est une prolifération lympho- la corticothérapie est initiée après la réalisation d’échanges trans-
cytaire B avec accumulation de cellules monoclonales dans fusionnels, en concertation avec le médecin référent.
la moelle osseuse et dans les tissus lymphoïdes périphériques En cas de chirurgie chez un patient drépanocytaire,
(chaînes ganglionnaires, rate) associée à une production excessive l’intervention doit être programmée en collaboration avec
d’immunoglobulines sériques monoclonales (IgM). Il en résulte un anesthésiste habitué à la drépanocytose ainsi qu’un médecin
une hyperviscosité sanguine liée à l’augmentation du taux d’IgM référent en drépanocytose. Un bilan préopératoire complet est
et une insuffisance médullaire liée à l’infiltration tumorale. De effectué. À titre d’exemple, aucune mesure particulière n’est à
là, on observe une thrombopénie responsable d’un syndrome prendre en cas d’adénoïdectomie. En revanche, des échanges
hémorragique (gingivorragies, épistaxis [72] , infiltrats hémorra- transfusionnels sont réalisés avant amygdalectomie. Si l’analgésie
giques à l’emporte-pièce du palais, des joues ou de la langue). Des postopératoire nécessite un traitement morphinique, il n’est
troubles de la vision, liés à des hémorragies rétiniennes, peuvent prescrit que sous surveillance étroite et, en aucun cas, reconduit
s’y associer. Il s’agit d’un mode de découverte devenu rare actuel- en traitement de sortie.
lement, car le diagnostic est posé à un stade précoce de la maladie.
La prescription d’un anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) Manifestations oto-rhino-laryngologiques au cours
ou d’aspirine en pré- ou postopératoire d’une amygdalectomie de la réaction du greffon contre l’hôte
entraîne une augmentation de réinterventions pour saigne- La réaction du greffon contre l’hôte (graft versus host [GVH]),
ments [73] . En cas de thrombopathie secondaire à la prise fréquente après allogreffe, peut revêtir de multiples présentations

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cliniques. Des manifestations cutanées et/ou muqueuses sont avant la greffe est actuellement quasiment systématique [85] . On
présentes dans plus de 80 % des cas [76] . Il s’agit de lésions blan- retrouve environ 20 % de sinusites radiologiques, cliniquement
châtres en réseau, leucokératosiques, au niveau des joues ou asymptomatiques, nécessitant un traitement avant l’initiation de
de la langue. Elles sont associées à des plages érythémateuses, la greffe [85] . Une consultation stomatologique est également sys-
érosives, voire ulcérées. Les diagnostics différentiels avec ces mani- tématique.
festations cutanéomuqueuses sont les infections, qu’elles soient
bactériennes, virales ou fongiques. Il ne faut donc pas hésiter à Avant mise en route d’un traitement
recourir aux prélèvements microbiologiques. En cas de GVH chro-
nique (après trois mois), l’atteinte buccale peut être plus marquée Un avis ORL peut être utile avant l’initiation d’un traitement.
avec une chéilite, des atteintes salivaires à l’origine d’une xérosto- Il peut être réalisé avant une greffe ou une chimiothérapie,
mie importante, une atrophie papillaire, un lichen plan, ainsi que l’essentiel de l’examen étant alors axé sur la recherche de poten-
des ulcérations douloureuses [77] . tiels foyers infectieux. En fonction de la chimiothérapie envisagée,
l’examen clinique doit être orienté. Les signes spécifiques à recher-
Autres complications cher sont ceux pouvant éventuellement être secondairement la
Une surdité de transmission ou une surdité mixte serait conséquence d’effets indésirables (cf. « Conséquences oto-rhino-
présente chez 65 % des patients ayant une bêtathalassémie laryngologiques des traitements hématologiques »).
majeure ou intermédiaire. Elle serait due aux modifications
osseuses hyperplasiques de l’oreille moyenne réactionnelles, à
l’anémie et non à l’ototoxicité des transfusions ou du traitement  Conséquences
chélateur [78] .
L’apparition d’une symptomatologie cochléovestibulaire chez oto-rhino-laryngologiques
un patient atteint de leucémie tient à plusieurs facteurs. Dans
des études histologiques, une infiltration leucémique a été obser-
des traitements hématologiques
vée à plusieurs endroits [79–81] : cochlée, vestibule, apex pétreux,
Avec l’amélioration des thérapeutiques actuelles, la survie
conduit auditif interne (CAI) ainsi que dans l’oreille moyenne.
des patients en onco-hématologie s’allonge. Néanmoins, ces
Des hémorragies dans l’oreille interne ont également été obser-
thérapeutiques entraînent de multiples effets indésirables. Les
vées. Ces lésions ont été majoritairement décrites dans le cadre
principaux, qu’ils soient dus aux chimiothérapies, à la radiothé-
de leucémies aiguës lymphoïdes ou de leucémies lymphoïdes
rapie ou aux traitements associés sont détaillés ici.
chroniques [79, 80] . Une effusion dans l’oreille moyenne est éga-
lement observée [81, 82] . Le traitement est celui de la leucémie.
D’éventuels traitements locaux peuvent être mis en œuvre (anti- Chimiothérapie
biotiques locaux) [82, 83] . Une paracentèse peut être proposée dans
certains cas, en prenant en compte qu’il s’agit d’une brèche qui Toutes les chimiothérapies utilisées en onco-hématologie
peut donc être une potentielle source de surinfection chez ces entraînent, à des degrés divers, des complications communes, elles
patients immunodéprimés [82] . Le rocher constitue une poten- sont décrites dans un premier temps. Les différentes classes utili-
tielle zone de persistance de la maladie, y compris quand la sées sont rappelées dans le Tableau 8. Certaines d’entre elles sont
rémission au niveau médullaire et/ou sanguine est obtenue. Le responsables de complications spécifiques, qui vont être détaillées
rocher constitue ainsi une zone « sanctuaire » pour la maladie. dans un second temps.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de contrôle peut
être pratiquée. Elle retrouve alors un hypersignal en séquence Complications générales communes
T1 s’il existe une infiltration du rocher, et un hypersignal en
séquence T2 s’il s’agit d’une persistance de l’inflammation après Mucite
chimiothérapie [82] . Au sein des complications communes à la chimiothérapie,
Un syndrome d’hyperviscosité peut donc apparaître au cours la mucite est très fréquemment rencontrée au cours du traite-
de l’évolution de la maladie et être responsable d’une multitude ment des hémopathies malignes [86] . Il s’agit d’un phénomène
de symptômes (cf. « Quand suspecter une hémopathie devant des complexe. Il est dépendant du traitement (toxicité propre, temps
signes oto-rhino-laryngologiques ») (Tableau 4). d’exposition et propriétés intrinsèques) et du patient (comor-
bidités, infections, mauvaise hygiène buccale, traitement par
corticostéroïde, génétique). Il existe ainsi une différence de sévé-
Préthérapeutique rité de la mucite entre les individus soumis à un même traitement.
Le délai d’apparition des symptômes est d’environ cinq à huit
La nécessité d’un examen ORL avant et pendant les traitements
jours après le début du traitement. Ils durent en moyenne sept
hématologiques est depuis longtemps établie [84] .
à 14 jours. La douleur est au premier plan, responsable d’une
dysphagie et d’une hypersialorrhée, fréquemment associée à
Bilan prégreffe des symptômes digestifs (douleurs abdominales, diarrhées, etc.),
L’examen ORL est systématique. La recherche de foyers infec- témoins d’une mucite digestive. À l’examen clinique, on retrouve
tieux doit être soigneuse. Tout foyer infectieux mal traité peut être une inflammation de la muqueuse, qui est érythémateuse, asso-
source de complications graves chez ces patients lorsqu’ils sont en ciée à des degrés divers à des ulcérations. L’évaluation de la mucite
période d’aplasie médullaire. La réalisation d’une TDM des sinus repose sur des échelles, dont deux sont fréquemment utilisées :

Tableau 8.
Principales chimiothérapies utilisés en onco-hématologie.
Agents alkylants Bléomycine Poisons des Agents antimétabolites Poisons du fuseau
topoisomérases II
Oxazaphosphorines : cyclophosphamide Agents intercalants : Analogues des purines : Vinca-alcaloïdes :
(Endoxan® ), ifosfamide (Holoxan® ) anthracyclines fludarabine, vincristine, vinblastine
Melphalan (Alkéran® ), chloraminophène (daunorubicine, 6-mercaptopurine
(chlorambucil), procarbazine (Natulan® ) idarubicine), Analogues des bases
Nitroso-urées : BCNU, CCNU, estramustine, anthracènediones pyrimidiques :
fotémustine (Muphoran® ) (mitoxantrone) cytarabine
Dérivés du platine : cisplatine, carboplatine Agents non Antifoliques :
intercalants : étoposide méthotrexate

BCNU : bischloroéthyl nitroso-urée ; CCNU : cyclohexyl-3 nitroso-urée.

EMC - Oto-rhino-laryngologie 9

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Tableau 9. cours des autogreffes et des allogreffes. On la retrouve dans


Classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de gradation 75 % des cas au cours d’un conditionnement par Bicnu® ,
des mucites. étoposide, aracytine et melphalan (BEAM) dans le cadre du lym-
Grade 0 Pas de mucite phome [87] et dans 30 % des cas pendant un conditionnement
par melphalan dans le cadre du myélome [88] . Le risque de sur-
Grade 1 Érythème, sensation désagréable (douleur)
venue d’une mucite augmente avec la répétition des cycles de
Grade 2 Érythème, ulcères, alimentation solide possible chimiothérapie [89] .
Grade 3 Ulcères, alimentation liquide uniquement possible Concernant le traitement de la mucite, il n’existe pas
Grade 4 Alimentation per os impossible, alimentation entérale d’approche standardisée [90] . Le traitement symptomatique repose
(par sonde) ou parentérale obligatoire sur des bains de bouche, des topiques antibactériens, le glaçage
ainsi qu’une analgésie locale (bains de bouche, morphiniques,
etc.). D’autres thérapies sont en cours d’évaluation, telles que
la cryothérapie ou le laser [91] . Les traitements de support sont
indispensables. Une analgésie efficace est nécessaire, recourant
fréquemment aux morphiniques. En cas de dysphagie importante,
une nutrition parentérale doit être instaurée. L’amifostine est un
cytoprotecteur vis-à-vis des radicaux libres et pourrait ainsi dimi-
nuer la survenue de mucite [92] .
Complications infectieuses
Les complications infectieuses en onco-hématologie sont liées
à la pathologie elle-même mais aussi aux traitements utilisés, ces
différents facteurs induisant un déficit secondaire de l’immunité.
Le terrain est également un facteur à prendre en compte, les
patients étant souvent âgés, fragiles et présentant de multiples
comorbidités.
Les neutropénies peuvent être qualitatives (comme dans les leu-
cémies aiguës, les myélodysplasies) et/ou quantitatives (liées à
l’envahissement médullaire ou à l’aplasie après chimiothérapie).
Les infections liées à la neutropénie dépendent de la durée de
celle-ci : infections bactériennes les dix premiers jours (cocci gram
positif et bacilles gram négatif) puis infections fongiques (Candida
A et Aspergillus).
Un déficit de l’immunité humorale peut être à l’origine
d’infections à germes encapsulés (Streptococcus pneumoniae, Neisse-
ria meningitidis, Haemophilus influenzae) et à certains virus (herpes
simplex virus, varicelle-zona virus). Ce déficit peut être induit par
le rituximab (anticorps anti-CD20, surtout utilisé dans le lym-
phome), par le biais d’une déplétion lymphocytaire de type B, ou
lié à l’hémopathie lymphoïde elle-même. Les infections rencon-
trées sont alors typiquement récidivantes, de la sphère ORL et
bronchopulmonaires.
Un déficit de l’immunité cellulaire expose au risque d’infections
opportunistes (pneumocystose pulmonaire, toxoplasmose, infec-
tion à cytomégalovirus) [93] . Les analogues de purines (fludarabine,
essentiellement utilisée dans la leucémie lymphoïde chronique ou
dans les conditionnements avant greffe) ou les corticoïdes en sont
les plus grands pourvoyeurs.
Ces différents déficits peuvent être combinés, à l’origine de
tableaux infectieux potentiellement sévères.
Autres complications communes
B Les chimiothérapies sont également responsables de throm-
bopénies. Les conséquences hémorragiques de celles-ci sont
Figure 4. Mycose gingivale.
identiques aux manifestations cliniques décrites dans la première
A. Le patient avait réalisé les bains de bouche mais en omettant la région
partie de ce chapitre. L’apparition de cancers secondaires est
gingivale. Le reste de la cavité buccale est indemne.
décrite, surtout après autogreffe ou allogreffe [94] . Ils apparaissent
B. Mycose de l’ensemble de la cavité buccale. Mycose de la face interne
essentiellement après traitement des lymphomes, hodgkiniens
de la joue (flèche). Il faut noter également la mycose linguale.
ou non [95, 96] . Les chimiothérapies en cause sont principalement
l’étoposide et la doxorubicine [97] . Au niveau de la sphère ORL, il
s’agit de carcinomes épidermoïdes des VADS.
l’échelle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (Tableau 9)
et l’échelle du National Cancer Institute-Common Toxicity Crite-
ria (NCI-CTC) version 3. La présence d’une mucite représente un
Complications spécifiques des chimiothérapies
facteur de risque infectieux supplémentaire, et expose notamment Les agents alkylants constituent la plus ancienne famille de trai-
au risque de mycose (Fig. 4). Par ailleurs, la présence d’une mucite tements cytotoxiques, dérivant du gaz de combat utilisé durant
traduit la toxicité du traitement, limitant la poursuite de celui-ci, la Première Guerre mondiale (gaz moutarde). Ils sont principale-
imposant parfois une diminution de la dose, avec un risque de ment utilisés en traitement dans le lymphome. Parmi ces agents,
réduire son efficacité. les dérivés du platine entraînent des complications ORL. Les autres
Les traitements les plus fréquemment en cause sont le métho- agents de cette famille (Tableau 8), n’ont que très peu d’effets
trexate, les inhibiteurs de topoïsomérase II (étoposide), les ana- spécifiques sur la sphère ORL. Le cisplatine peut entraîner une
logues pyrimidiques (cytarabine) et puriques (6-mercaptopurine), ototoxicité se traduisant par des acouphènes ainsi qu’une hypo-
les agents alkylants à fortes doses (busulfan, melphalan et acousie sur les fréquences 4000 à 8000 Hz [98] . Rarement, la perte
cyclophosphamide) ainsi que les agents intercalants (idarubi- auditive porte sur les fréquences conversationnelles, aux alen-
cine, daunorubicine). La mucite est souvent rencontrée au tours de 500 à 1000 Hz. Avec la répétition des doses, la toxicité

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devient plus fréquente et plus sévère. La surdité est irréversible. En ont prouvé l’intérêt de l’amifostine dans la xérostomie et la
cas de traitement par carboplatine, on retrouve cette perte audi- mucite, en phase aiguë et tardive [109, 110] . Un effet indésirable est
tive pour les fréquences aiguës chez environ 15 % des patients, l’hypocalcémie.
essentiellement s’il y a eu un traitement antérieur par cispla- Des effets indésirables cutanés sont fréquents. Ils vont du simple
tine. Les analogues des purines (fludarabine, 6-mercaptopurine, érythème cutané à la nécrose tissulaire. Les facteurs de risques de
etc.) sont des agents antimétabolites qui inhibent la synthèse développer une complication grave sont l’âge, le statut nutrition-
des nucléotides puriques ou pyrimidiques ou prennent leur place nel, les comorbidités et les traitements associés (chimiothérapie,
au cours de la réplication (phase S du cycle cellulaire). Parmi corticothérapie) [106] . Des séquelles esthétiques peuvent aussi exis-
eux, le purinethol peut être à l’origine d’ulcérations buccales. ter (hyperpigmentation, alopécie, troubles des phanères).
Après traitement par fludarabine, des cas de sinusite fongique Les conséquences buccodentaires sont fréquentes (caries, can-
invasive ont été décrits [56] . Au sein des antifoliques, le métho- didose oropharyngée). Un bilan dentaire est systématique avant
trexate peut entraîner des troubles de l’odorat à type d’hyposmie initiation des traitements. L’ostéoradionécrose est une complica-
ou d’anosmie [99] . Les vinca-alcaloïdes (vincristine, vinblastine) tion grave. Elle est systématiquement prévenue par la réalisation
inhibent la polymérisation de la tubuline, interagissant ainsi d’un bilan dentaire préalable, avec une remise en état dentaire si
avec le fuseau mitotique. Une paralysie bilatérale des cordes cela se révèle nécessaire. S’ensuit la mise en place de gouttières
vocales après vincristine est un effet décrit, qui reste cependant fluorées, que le patient doit garder à vie.
très rare [100] . Des atteintes des paires crâniennes sont également Les moyens de prévention d’apparition de ces effets indési-
décrites. rables reposent essentiellement sur l’amélioration des techniques
En cas d’utilisation des thérapies ciblées, plusieurs d’irradiation, comme la radiothérapie conformationnelle avec
complications sont décrites. Une inflammation nasopharyn- modulation d’intensité (IMRT).
gée peut être la conséquence d’un traitement par Glivec®
(imatinib [Q1]), qui est un inhibiteur de la tyrosine kinase Cas particulier de l’irradiation corporelle totale
utilisé dans la leucémie myéloïde chronique. Des acouphènes,
des vertiges ainsi qu’une hypoacousie peuvent être des effets L’irradiation corporelle totale (total body irradiation [TBI]) est
indésirables des traitements suivants : inhibiteurs de tyrosine utilisée dans le cadre des conditionnements à une allogreffe de
kinase (imatinib, dasatinib), Velcade® , Revlimid® , rituximab, moelle. Des cancers secondaires sont décrits chez 3 à 4 % des
Nplate® ou Revolade® (analogues de thrombopoïétine), acide patients ayant reçu une TBI [111] , la relation de surrisque étant
tout transrétinoïque (ATRA) (agents différenciants dans la leu- prouvée [112, 113] . Les néoplasies observées sont des cancers thy-
cémie aiguë myéloïde de type 3). Des cancers secondaires, type roïdiens (papillaires), des carcinomes de la cavité orale. Le délai
carcinomes basocellulaire ou spinocellulaire, peuvent apparaître d’apparition est de plusieurs années, le patient nécessitant alors
après traitement par Revlimid® [101, 102] . Des troubles de l’odorat un suivi prolongé en surveillant l’apparition de ces cancers secon-
(hyposmie ou anosmie) peuvent survenir en cas de traitement daires. L’irradiation corporelle totale entraîne également des effets
par interféron [103, 104] . indésirables neurosensoriels, tels que des troubles visuels, une sur-
dité uni- ou bilatérale, des acouphènes, des vertiges [114] .

Radiothérapie Autres traitements fréquemment prescrits


En onco-hématologie, les conditions d’utilisation de la radio- en hématologie
thérapie ont changé [105] . D’une part, les chimiothérapies sont de
plus en plus efficaces. D’autre part, les techniques d’irradiation Corticoïdes
ont considérablement gagné en précision ces dernières années. Outre les effets indésirables généraux bien connus de la corti-
Le but principal est d’irradier au mieux le volume cible, tout en cothérapie au long cours, elle expose à des infections graves (cf.
épargnant les tissus sains, en recourant par exemple à l’irradiation supra), par le biais d’un déficit immunitaire cellulaire.
conformationnelle, sur la base d’un scanner.
Bisphosphonates
Complications générales
Les bisphosphonates, essentiellement utilisés en cas
Il existe des complications d’ordre général liées à la radiothéra- d’hypercalcémie ou d’atteinte osseuse au cours du myélome,
pie. Celles-ci sont les mêmes que lors de l’irradiation des tumeurs peuvent être responsables d’une ostéonécrose mandibulaire [115] .
de la sphère ORL, décrites dans un article dédié de l’EMC [106] . Il Certains facteurs de risque doivent être pris en compte [116] : puis-
faut rappeler ici les principales complications. L’asthénie ainsi que sance du bisphosphonate, voie d’administration intraveineuse,
l’anorexie sont fréquentes. dose cumulée, mauvais état dentaire, radiothérapie concomitante,
Un effet indésirable particulièrement fréquent et grave est la tabagisme. Un examen dentaire accompagné de soins préventifs
dysphagie. Elle va être liée en phase aiguë à des douleurs liées à est indispensable avant traitement par bisphosphonates chez un
la mucite, un œdème important, une atteinte des muscles mas- patient présentant des facteurs de risque d’ostéonécrose man-
ticateurs, une xérostomie. En phase tardive, elle peut être liée à dibulaire. Pendant le traitement, il ne doit pas être pratiqué de
l’existence d’une fibrose locorégionale, intéressant par exemple les soins dentaires invasifs. Les bisphosphonates peuvent également
muscles constricteurs du pharynx [107] . L’apparition d’une mucite être à l’origine d’œsophagite lorsqu’ils sont administrés par voie
est quasi systématique lors de la radiothérapie des VADS [106] . Les orale, avec un risque de dysphagie ou d’odynophagie.
signes débutent généralement deux semaines après l’irradiation
(irritation et odynophagie marquée), pour atteindre leur maxi-
mum en quatre à cinq semaines après le début de l’irradiation.
Traitements associés
Dans quelques cas, cela impose l’arrêt temporaire du traitement, D’autres traitements qui ne sont pas spécifiques à l’hématologie
avec le risque d’altération du contrôle locorégional. L’utilisation sont néanmoins très fréquemment utilisés. Leurs principales
d’une nutrition entérale par sonde nasogastrique est fréquente. Il complications ORL sont rappelées brièvement.
existe un risque d’atteinte des muscles masticateurs induisant un Les antibiotiques sont souvent utilisés en hématologie. Leurs
trismus, qui peut alors être un obstacle supplémentaire à la prise effets indésirables sont connus, le principal étant le risque de
alimentaire. La xérostomie est également un effet indésirable fré- surdité lié aux aminosides (Amiklin® ).
quent, aggravant la dysphagie. Elle est liée à une irradiation des Les diurétiques de l’anse présentent, eux aussi, un risque de
glandes salivaires et débute environ trois semaines après le début surdité.
de l’irradiation. Concernant les antiémétiques, le chlorpromazine, de par ses
Des agents pharmacologiques comme l’amifostine peuvent être effets anticholinergiques, peut entraîner une sécheresse des
proposés [108] . L’amifostine protège sélectivement les tissus sains, muqueuses.
mais non les tumeurs, contre la cytotoxicité des radiations ioni- La ciclosporine, qui est immunosuppresseur, présente un risque
santes et de certains agents de chimiothérapie. Plusieurs études d’apparition d’une hypertrophie gingivale dans 10 à 15 % des cas

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au troisième mois de traitement, de manière dose-dépendante [117] . [19] Katz J, Peretz B. Trismus in a year old child. A manifestation of
Elle est principalement utilisée dans les greffes de moelle et leukemia. J Clin Pediatr Dent 2002;26:337–9.
l’aplasie médullaire idiopathique. [20] Chen Y, Fang L, Yang X. Cyclic neutropenia presenting as recurrent
Parmi les chélateurs du fer, le Desféral® (déféroxamine) oral ulcers and periodontitis. J Clin Pediatr Dent 2013;37:307–8.
peut être à l’origine d’une surdité neurosensorielle, prédomi- [21] Dale DC, Bolyard AA, Aprikan A. Cyclic neutropenia. Semin Hematol
nant sur les hautes fréquences, éventuellement accompagnée 2002;39:89–94.
d’acouphènes [75, 118, 119] . En cas de traitement prolongé, il faut alors [22] Pétavy-Catala C, Fontès V, Gironet N, Hüttenberg B, Lorette G,
réaliser un audiogramme tous les trois mois. La surdité peut être Vaillant L. Manifestations buccales révélatrices d’un déficit en vita-
mine B12 avant l’apparition d’une anémie. Ann Dermatol Venereol
réversible après arrêt du traitement. Il n’existe pas de corrélation
2003;130:191–4.
avec la dose de traitement ou le niveau de ferritinémie et le risque
[23] Humbert PH, Vaillant L. Glossites. In: Vaillant L, Goga D, editors.
d’apparition d’une surdité. En cas de traitement par déféroxamine, Dermatologie buccale. Paris: Doin; 1997. p. 134–43.
il existe un risque d’infection à type de mucormycoses [58, 120, 121] . [24] Klco JM, Welch JS, Nguyen TT, Hurley MY, Kreisel FH, Hassan
Ce risque semble ne pas exister en cas de traitement par déféra- A, et al. State of the art in myeloid sarcoma. Int J Lab Hematol
sirox (Exjade® ) [122] . Ce dernier peut en revanche être à l’origine 2011;33:555–65.
d’une surdité et de douleurs pharyngolaryngées. Un audiogramme [25] Zhou J, Bell D, Medeiros LJ. Myeloid sarcoma of the head and neck
avant l’initiation du traitement puis tous les ans est systématique. region. Arch Pathol Lab Med 2013;137:1560–8.
De multiples traitements sont utilisés en hématologie avec [26] Rénarda C, Girardb S, Pracrosc JP, Dijoudd F, Andréa JM, Mialoua V,
un risque cumulatif d’effets indésirables. Ceux-ci doivent être et al. Granulocytic sarcoma, a diagnostic challenge: 3 pediatric cases.
connus et dépistés tôt afin de les prendre en charge et de limiter Arch Pediatr 2010;17:149–53.
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Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Hôpital d’instruction des armées, Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart, France.
I. Boussen, Interne des hôpitaux de Paris.
Service d’hématologie clinique et de thérapie cellulaire, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, Paris, France.
P. Le Page, Praticien des hôpitaux des armées.
Y. Pons, Praticien des hôpitaux des armées.
S. De Regloix, Assistant des hôpitaux des armées.
M. Raynal, Praticien des hôpitaux des armées.
M. Kossowski, Professeur agrégé du Val-de-Grâce (michel.kossowski@santarm.fr).
Service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Hôpital d’instruction des armées, Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92141 Clamart, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Lisan Q, Boussen I, Le Page P, Pons Y, De Regloix S, Raynal M, et al. Manifestations oto-rhino-laryngologiques
des hémopathies de l’adulte. EMC - Oto-rhino-laryngologie 2014;9(4):1-14 [Article 20-915-A-10].

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