Révisions Neurologie ECN

Dr Benedetta Bodini
Dr David Bendetowicz

Service de Neurologie
Bâtiment Paul Castaigne
Hôpital de la Pitié-Salpetrière
 Révisions Neurologie
• Troubles de la marche et de l’équilibre +
• Vertige ++
• Paralysie faciale ++
• Diplopie +++
• SEP ++++
• Mouvements anormaux
• Maladie de Parkinson ++++
• Épilepsie +++
• Myasthénie ++
• Neuropathies périphériques – SLA +++
• Confusion et démence +++
• Hémorragie méningée ++++
• Migraine et algies de la face +++
• Tumeurs intracrâniennes ++
 Quelques rappels

Syndrome pyramidal ECN 2016

prédomine aux extenseurs aux MS et aux fléchisseurs aux MI

Hypertonie spastique
vifs, diffus, polycinétiques, extension de la zone reflexogène
Babinski et Hoffman, trépidation épileptoïde, clonus de la rotule

Syndrome cérébelleux ECN 2016

élargissement du polygone de sustentation,

danse des tendons, démarche ébrieuse, embardées
hypermétrie, adiadococinésie, asynergie, hypotonie (Stewart-Holmes)

Syndrome lemniscal
Ataxie proprioceptive, hypopallesthésie, anomalies de l’arthrokinésie
 Troubles
Trouble de lade marche
la marche et
etdedel’équilibre
l’équilibre
Marche douloureuse
Boiterie d’esquive Limitation (claudication radiculaire)
Marche ataxique

ECN 2013 Cérébelleuse : Danse des tendons Elargissement du polygone

Démarche ébrieuse Embardées

Vestibulaire: Déviation latéralisée des index Fukuda, marche en étoile

Nystagmus Romberg latéralisé

ECN 2004 Proprioceptive: Romberg oscillatoire Marche talonnante

Troubles sensitifs subjectifs

Marche déficitaire

Central: Fauchage (hémi) ou « en ciseaux » (para)

Spasticité et signes pyramidaux
Déficit prédominant sur les fléchisseurs au MI

Périphérique: Prédomine aux extrémités, steppage (sd neurogène periph)

Démarche dandinante si proximal (sd myogène)
 Troubles de la marche et de l’équilibre

Marche hyperkinétique

Dystonie « Pseudo » steppage ou « pseudo » spastique

Chorée

Tremblement Occasionne peu de troubles de la marche

Sauf si orthostatique (très rapide, non visible à l’œil nu)
Instabilité à la station debout, immobile, disparaît à la marche.

Marche hypokinétique

Extrapyramidale Retard à l’initiation, petits pas, demi-tour décomposé

Longueur d’enjambée réduite, freezing, festination

HPN Freezing, rétropulsion

Mais pieds comme aimantés au sol
Triade de Hakim
 Vertige
VERTIGE

ATTEINTE DU RÉCEPTEUR ATTEINTE DE LA VIIIÈME ATTEINTE DES NOYAUX

PAIRE CRANIENNE VESTIBULAIRES BULBAIRES
Système cupule/ Système • Neurinome de • Hématome
endolymphe: otolithique: l’acoustique, • Ischémie
Ménière, VPPB • Névrite VIII • lésion
Ototoxicité, • Traumatisme inflammatoire/SEP
infection… • tumeur
Interrogatoire:
• Caractéristiques: vertige rotatoire, déplacement linéaire,
instabilité, ébrieté, installation: brutal (vasculaire), progressif
• Durée, fréquence
• Antécédents
• Facteurs déclenchants: positionnel (VPPB), stress (crise de Ménière),
hyperpression (mouchage)
• Association avec: acouphènes, plénitude auriculaire…
 Ny vestibulaire périphérique Ny vestibulaire centrale

• Horizontal, rotatoire ou horizonto-

rotatoire
• Diminué ou aboli par la fixation Non inhibé par la fixation oculaire
oculaire
• Rapidement épuisable Non épuisable
• Il croît quand le regard est dirigé du
côté de la phase rapide
• Unidirectionnel, bat dans le même Nystagmus multidirectionnel
sens, quelle que soit la position des
globes oculaires
 Syndrome vestibulaire
périphérique
• vertige rotatoire de grande intensité
• nystagmus horizonto-rotatoire
• syndrome harmonieux (déviation
axiale, déviation des index et secousse • signes neurologiques associés
lente du nystagmus) du côté lésé dans
les lésions irritatives
• signes auditifs fréquents
Syndrome vestibulaire central
• impression de déséquilibre
• nystagmus multiple ou pur
• syndrome dysharmonieux
Si syndrome vestibulaire
harmonieux droit:
Nystagmus horizonto-rotatoire
unidirectionnel droit
 < 30 sec Vertige positionnel paroxystique

• Vertige violent, rotatoire, bref, durant moins de 30 secondes, déclenché par les
changements de position, du à la cupulolithiase du canal semi-circulaire
postérieur/canalolithiase
• Nystagmus horizonto-rotatoire, paroxystique, épuisable
• Diagnostic: provocation du vertige/ny par la manœuvre de Dix et Hallpike
• Traitement: manœuvre thérapeutique qui mobilise les débris otolithiques et les
disperse
 Vertige unique durant > 12 heures avec/sans signes associés
Névrite vestibulaire • la secousse rapide du ny
• Sy vestibulaire périphérique, de nature virale +++ bat du côté de la lésion
• Vertige d’installation rapide +++ • Ny vertical
• Sy harmonieux, isolé, sans céphalées, signes neurol/auditif
• Traitement: médicaments dépresseurs vestibulaires : antihistaminiques (méclozine,
prométhazine), acétyl-leucine, antiémétiques (métopimazine), souvent associés à
des médicaments sédatifs; compensation vestibulaire + rééducation

Accident vasculaire ischémique dans le territoire vertébrobasilaire

• Syndrome vestibulaire central
• SY DE WALLENBERG: Paralysie du voile du palais, syndrome cérébelleux unilatéral,
Claude Bernard-Horner et syndrome sensitif thermoalgique controlatéral
• Si symptomatologie cérébellovestibulaire (infarctus cérébelleux isolé) : le tableau
clinique est similaire à celui d’une névrite vestibulaire IRM
Grand vertige spontané de qq heures, récurrent, avec/sans signes otologiques

Maladie de Ménière
• 1) crises de vertige rotatoire ; 2) hypoacousie avec plénitude auriculaire
3) acouphènes
• Au cours de l’évolution, vertiges positionnels chroniques, troubles de l’équilibre
permanents, surdité

Autres vertiges aigus récurrents avec signes otologiques

• Lésion ancienne de l’oreille interne
• Neurinome du VIII IRM
 Paralysie faciale
DEFICIT FACIAL CENTRAL
• Prédominance implication PARTIE
INFERIEURE DU VISAGE
(effacement pli naso-génien, chute
commissure labiale, etc)
• Souvent associé à déficit moteur
hémicorps homolatéral à la PFC
• Dissociation automatico-volontaire
PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE
• PARTIE SUPERIEURE = INFERIEURE
DU VISAGE
(+ fermeture incomplète œil, signe
de Charles Bell,
effacement rides du front)
• Il n’a pas d’association à déficit
moteur hémicorps
homolatéral (à la PFP)
• Il n’y a pas de dissociation
automatico-volontaire
 PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE, autres symptômes/signes:
élocution labiale gênée, mastication imparfaite, réflexe cornéen aboli avec
sensibilité de la cornée préservée, abolition réflexes nasopalpébral, signe des
cils de Souques, hyperacousie douloureuse, agueusie 2/3 ant hémilangue,
tarissement des sécrétions lacrymales.

Causes de paralysie faciale périphérique

1.Paralysie faciale aigue idiopatique, « a frigore » (isolée)
• s’installe souvent le matin/après exposition au froid
• peut être précédée par douleurs rétroauricolaires
• Due à une neuropathie oedémateuse de la troisième portion intrapetreuse du VII
NC (inflammation)
• Évolution favorable dans la majorité des cas après qq semaines
• Corticothérapie orale à instaurer très précocement/prévention des complications
oculaires (larmes artificielles)
 Causes de paralysie faciale périphérique
2. Traumatisme crânien
3. Origine vasculaire: PFP + hémiplégie controlaterale à la PFP
(syndrome alterne du tronc)
5. Guillain-Barré: possible DIPLEGIE FACIALE

6. Causes infectieuses:
• Si éruption vésiculeuse zone Ramsay-Hunt: zona ganglion geniculé
• Si signes ORL: Parotidite/Tumeur parotide
• Si fièvre+syndrome méningé: méningoradiculite LCR (Coxsackie, Herpes…)
• Si placard érythémateux sur le corps/morsure de tique: méninguloradiculite Lyme?
• Si VIH, paralysie faciale fréquente et parfois bilaterale
7. Diabète
8. Tumeurs: si installation progressive + atteinte d’autres nerfs craniens ipsilateraux
 Causes de paralysie faciale périphérique
9. Maladies inflammatoires générales
• SARCOIDOSE: +++++ si associée à PAROTIDITE et IRIDOCYCLITE= Syndrome
d’HEERFORDT

• SYNDROME MELKERSON-ROSENTHAL: paralysie faciale récidivante, associée à

infiltration cutanéomuqueuse de la face (lèvres), langue plicaturée, antécédents
familiaux identiques.

10. CAUSES DE PARALYSIE FACIALE BILATÉRALE:

• Syndrome de Guillain-Barré
• Borreliose de Lyme
• Infection VIH
• Sarcoidose
• Syndrome Merkerson-Rosenthal
 Diplopie

Binoculaire (disparaît à l’occlusion d’un œil) : paralysie oculomotrice (POM)

Droit supérieur
III

Droit externe Droit interne

VI III

Droit inférieur Grand oblique

III IV
 Diagnostic topographique
En position primaire et direction du regard
III Verticale et horizontale, mydriase associée (si complet)
IV Abaissement du regard (lecture), position « pathétique »
VI Regard latéral

Atteinte neurologique associée

Central Tronc cérébral (sd alterne): AVC, SEP, tumeur
Autres NC Atteinte de la base du crâne (carcinomatose)
Périphérique (ROT) Polyradiculonévrite (sd de Miller-Fisher)

Contexte clinique
Traumatisme VI le plus souvent touché
Exophtalmie Basedow, fistule carotidienne, tumeur
Eruption cutanée Zona
 Présentations particulières
Une atteinte du VI isolée n’est pas localisatrice: HTIC
Limitation de l’adduction et nystagmus controlatéral: OIN (SEP)

POM douloureuse
tumeur du sinus caverneux

III douloureux
= anévrisme de l’artère communicante postérieure
Diabète
Atteinte inflammatoire (Horton, sarcoïdose)

POM non systématisée et fluctuante = myasthénie (y penser largement)

 Ophtalmoplégie internucléaire

• Lésion du faisceau longitudinal médial

(bandelettes long postérieures)
• Paralysie de l’adduction homolatéral à
la lésion
• Nystagmus de l’œil controlatéral en
abduction
• Adduction possible lors de la
convergence qui est normale
• Principales causes
– SEP ++++
– Lésions vasculaires
– Lésions tumorales
 Sclérose en plaques
• Maladie inflammatoire chronique démyélinisante
• Dissémination spatiale et dissémination temporelle
• F:M=3:1, Adulte jeune (20–40 ans), Prévalence : 100 000 patients en France,
Gradient Nord-Sud
• Facteurs génétiques : concordance de 30 % chez les jumeaux monozygotes versus
2–3 % chez les hétérozygotes, gènes de susceptibilité (groupe HLA)
• Facteurs environnementaux: EBV, tabagisme, carence en vitamine D, obésité.
 Symptômes
Sclérose en plaques

• Déficits et troubles de la marche, de l’équilibre, monoparésie ou paraparésie

• NORB : baisse de l’acuité visuelle à installation subaiguë + douleur périorbitaire
augmentée par la mobilisation du globe oculaire + (parfois) scotome et une
dyschromatopsie rouge/vert: champ visuel, test vision couleurs, PEV
• Picotements/fourmillements/hypoesthésie/douleurs/décharges +++ signe de
Lhermitte +++
• TC: diplopie, ophtalmoplégie internucléaire antérieure, paralysie faciale centrale
ou périphérique, névralgie faciale, dysarthrie, troubles de déglutition,
• troubles sphinctériens (impériosités mictionnelles, pollakiurie, dysurie)
• Fatigue +++
• troubles cognitifs…
 Sclérose en plaques

LCR:
• bandes
IRM oligoclonales ( >
• T2 90 % des SEP)

• FLAIR • index IgG

• T1 Gd+ augmenté
(supérieur à 0,7 >
70% des SEP)
correspondant à
une sécrétion
intrathécale d’IgG
 Diagnostic de SEP après un syndrome clinique isolé :
Dissémination spatiale
1 lésion T2 dans au moins deux
des quatre territoires du SNC
considérés comme
caractéristiques de SEP :
- juxtacortical,
- périventriculaire,
- sous-tentoriel
- médullaire
Dissémination temporelle
Une nouvelle lésion en T2
et/ou une lésion prenant le
gadolinium sur une IRM de
suivi quel que soit le moment
de l’IRM initiale
- La présence simultanée de
lésions asymptomatiques
rehaussées et non-rehaussées
par le gadolinium à n’importe
quel moment.
Critères de Mc Donald révisés (2010)
 Diagnostic différentiel

• Spectre Neuro-myélite optique

• Maladies inflammatoires systémiques:
Sarcoïdose/Behçet/lupus érythémateux disséminé/Gougerot-Sjögren
• Artérites cérébrales
• Infections à tropisme neurologique
• Maladies cérébrovasculaires

ATTENTION SI: atteinte d’un autre organe que le SNC/ méningite et/ou l’absence
de bandes oligoclonales dans le LCS

• DD myelite: malformation de Arnold Chiari, tumeurs médullaires, compression

médullaire, myélopathie métabolique et carentielle, ischémie médullaire
Neuro-myélite optique

• NORB (sevère et
bilaterale!)
• Myélite
• Ig AQP4
 Traitement de la poussée
Méthylprednisolone 1gr IV/j pendant 3 jours ou corticoides par voie orale
Traitements de fond
Traitements de première ligne (immunomodulateurs):
• Interférons β
• Acétate de glatiramère inj
• Diméthyl fumarate
• Tériflunomide
Traitements de deuxième ligne (immunosuppresseurs=EI):
• Mitoxantrone
• Natalizumab, Risque: encéphalite virale à virus JC, la
leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), chez 3
patients sur 1 000
• Fingolimod,
• Ocrelizumab: nouveau médicament efficace dans le ralentissement
de la progression de la maladie (NEJM)
 Mouvement anormaux

Tremblement

Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre

Repos dégénératif (Parkinson)

Action composante posturale (bras tendus) et intentionnelle (mouvement)

Essentiel (bilatéral)
Cérébelleux (maximal en fin de course)
Physiologique accéléré (TSH)
 Tremblement essentiel Tremblement parkinsonien

Action Repos (disparaît au mouvement)

Bilatéral (symétrique) Unilatéral (asymétrique)

Localisation

épargne le chef, peut toucher la langue ou les

peut toucher le chef, la voix
lèvres

Fréquence Rapide (6-10 Hz) Lent (4-6 Hz)

Contexte familial Sporadique

Autres caractéristiques Amélioré par l’alcool Amelioré par la L-DOPA

Signes extrapyramidaux absents Signes extrapyramidaux présents

DaTSCAN® Normal Dénervation

 Mouvement anormaux

Chorée
Arythmique, brusque, aléatoire, hypotonie associée
Territoires variés (visage, cou, tronc, membres)

Maladie de Huntington gène HTT

Atteinte:
Motrice (chorée) Psychiatrique (dépression, troubles de l’humeur) Cognitive (dysexecutif, apathie)
IRM: atrophie du striatum

Autres
Lupus, SAPL Infectieux (VIH, Sydenham/post-streptococcique) Toxique (L-DOPA et pic de dose, CO)
Paranéoplasique Endocrinienne (TSH, hormones sexuelles, grossesse) Vasculaire
 Mouvement anormaux

Dystonie

Contraction musculaire involontaire, prolongée, responsable d’une posture anormale et/ou de mouvements répétitifs,
aggravée par les mouvements et habituellement stéréotypée.

Focale: main, dystonie du pied, blepharospasme De fonction: écriture, musique Généralisée

Cause fréquentes: dystonie post-neuroleptiques, maladie Wilson, dystonie de fin de dose (Parkinson)

Myoclonies
Secousses musculaires brusques. Impression de tremblement mais irrégulier

segmentaires (focales ou multifocales) ou généralisées isolées (arythmiques) ou répétitives.

Causes:
MCJ, iatrogène (ISRS, valproate), encéphalopathie métabolique (dont hépatique) et myoclonies négatives (asterixis)
 Maladie
Maladie de de Parkinson
Parkinson idiopathique

Triade classique:
Tremblement de repos Lent (5Hz), asymétrique, membre, lèvre, menton
Rigidité plastique Sensibilisée par la manœuvres de Froment
Akinésie Gestes alternatifs, micrographie, visage, marche

Asymétrique, tremblant, sans trouble de la marche et sans Red Flag: MPI

Signes non moteurs:

Anosmie Dysautonomie (cardiaque, digestive, vésicale) modérée
Troubles du sommeil (trouble du comportement en sommeil paradoxal)

Faux-amis: dépression (ralentissement)

périarthrite scapulo-humérale (conséquence du SAK)

RED FLAGS
Pas de dopasensibilité Chutes précoces
Atteinte cognitive, Pseudo-bulbaire
Dysautonomie marquée Syndrome cérébelleux, pyramidal, troubles oculomoteurs
 Maladie de Parkinson

Iatrogène = neuroleptiques (même cachés)

Syndrome parkinsonien symétrique peu ou pas tremblant

-> arrêt du traitement ou substitution APA (2nd géné), levodopa inutile

Vasculaire
Symétrique,
Prédomine aux membres inférieurs (freezing)
Syndrome pseudobulbaire

Wilson
< 40 ans, autosomique récessif

Accumulation du cuivre hépatique et du système nerveux central

Signes non parkinsoniens: tremblement postural et intentionnel, dystonie, syndrome cérebelleux
Atteinte psychiatrique et du comportement

IRM: hypersignaux FLAIR NGC cervelet

Bilan du cuivre: (cuprurie des 24 heures, cuivre sérique et ceruleoplasmine)
 Maladie de Parkinson

PSP
Trouble oculomoteur vertical Chutes précoces (en arrière, posture ++)
Syndrome frontal (signe de l’applaudisement, grasping) IRM: atrophie du mesencéphale

DCL
Hallucinations visuelles précoces Atteinte cognitive (visuelle, mémoire)
Fluctuations attentionnelles et cognitives IRM: parfois peu spécifique

AMS
Dysautonomie souvent au premier plan Syndrome cérébelleux
Syndrome pyramidal reflexe IRM: atrophie de la protubérance
« signe de la croix » en T2
 Maladie de Parkinson

Thérapeutique
Avant 65 ans Agonistes +/- IMAOB
Après 65 ans L-DOPA +/- IMAOB
Toujours Anti-émétiques (domperidone)

« Lune de miel » 4-5 ans d’évolution

Complications motrices Phase des fluctuations

Fin de dose (et au réveil!) : dystonie (MI) Pic de dose: chorée (MS)

-> fractionnement des doses (diminuer la dose unitaire et augmenter le nombre de prises)
-> iCOMT (diminuent le métabolisme de la dopamine), apomorphine stylo, amantadine
-> Traitement continu si mauvais contrôle malgré optimisation du traitement:
Apomorphine SC, levodopa intra-duodénale
Stimulation à haute fréquence du NST ou Gpi (<70 ans, pas de troubles psy ou cognitifs)
 Maladie de Parkinson

Déclin moteur et cognitif

Signes axiaux :
dysarthrie/dysphagie troubles de la marche (freezing) et de la posture
(camptocormie)

Signes cognitifs:
mémoire, syndrome dysexécutif, délire hallucinations

Dysautonomie marquée

-> clozapine si délire ou hallucinations, anticholinesterasiques (DCL), mélatonine (RBD)

 Syndrome parkinsonien Oui
MPI
Asymétrique, dopasensible, pur (red flags), signes non moteurs

Non = IRM

Iatrogène neuroleptiques, antitussifs, antiémétiques

Vasculaire axial, syndrome frontal
Wilson jeune, troubles psy
Autres pathologies dégénératives
PSP (axial, frontal)
DCL (cognitif, hallucinations)
MSA (sd cérébelleux, dysautonomie sévère)
 Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI)

En début de maladie
Agonistes (< 65 ans) ou LDOPA (> 65 ans)
Troubles du comportement (15 %) sous agoniste

Fluctuations
Fractionnement
Ajout d’un iCOMT
Si échec: traitement continu
Patient jeune (<70 ans): stimulation cérébrale profonde
Sinon Apomorphine SC ou LDOPA entérale
 ÉPILEPSIE
CRISE ÉPILEPTIQUE: l’hyperactivité paroxystique d’un réseau de neurones corticaux ou
cortico-sous-corticaux hyperexcitable
CRISES GÉNÉRALISÉES CRISES PARTIELLES (les plus fréquentes)
Hyperactivité d’un réseau de neurones
d ’emblée étendu, bilatéral, cortico-sous cortical • SIMPLES (sans modifications de conscience)
Symptômes et signes cliniques initiaux avec
• CRISE TONICO-CLONIQUE forte valeur localisatrice +++++++
• MYOCLONIES GÉNÉRALISÉES (SANS PERTE COSC.)• COMPLEXES (avec altération de la conscience)
TYPIQUES absence isolée, durée Rupture du contact/amnésie
de qq seconds + EEG pointes-ondes Arrêt moteur/automatismes (oro-alim. +++
• ABSENCES à 3Hz, géneralisées, symétriques /activité motrice automatique simple où
ATYPIQUES début et fin complexe)
-ATTENTION: crise au début focal avec/sans rupture de contact
progressive, décharges de Si généralisation: avec bisynchronisation secondaire
pointes-ondes irrégulières < 3 Hz
sur activité de fond anormale
 EEG
ABSENCES TYPIQUES

• Pointes-ondes 3 Hz
• Début/fin brusque
• Tracé de fond : normal
 EEG
CRISE PARTIELLE

Pendent la crise: activité rythmique organisée/ Parfois normal si CPS

EEG interc.: normal/paroxisme localisé/focalisation lente thêta ou
delta: lesion?? SI NORMALE, ON N’ÉCARTE PAS UNE CRISE ÉPILEPTIQUE!
CRISES TEMPORALES: décharge rythmique - début électrodes
temporales
 Diagnostic différentiel
CRISE GÉNÉRALISÉE TONICOCLONIQUE:
• Syncope: facteurs déclenchants, lipothymie
initiale, beaucoup plus brève, perte de
conscience n'excède pas quelques minutes,
perte d’urine possible
DD: pas de confusion/déficit post crise +++
• Crise psychogène non épileptique:
opisthotonos théâtral, durée beaucoup
plus prolongée. DD: enregistrement d'une
video-EEG
CRISE PARTIELLE SIMPLE:
• Migraine avec aura: DD: l'aura migraineuse
est plus longue – dizaines de minutes – et
est suivie d'une céphalée migraineuse
• Accident ischémique transitoire:
classiquement plus long (20 à 30 minutes),
et purement déficitaire
ATTENTION au déficit post épileptique
prolongé (1-3 heures) paralysie de Todd
(jusqu’à 48 heures!)
CRISE PARTIELLE COMPLEXE:
• Crises d’agitation
• Parasomnies
• Ictus amnésique (plus long)
 Crises généralisées: 1) métabolique ou toxique 2) épilepsie généralisée idiopatique
(génétique?)
Crises partielles: MAJORITÉ DES CAS SÉCONDAIRES À UNE LÉSION CÉRÉBRALE
ÉTIOLOGIES LÉSIONELLES:

• TUMEURS: 20-70% tumeurs supratentoriels (astrocytome de bas grade,

oligodendrogliome, méningiome)
• CAUSES VASCULAIRES: accidents ischémiques/hémorragiques/malf vasc
ATTENTION: phase aigue (hémorr/thromboflébites +++) où à distance de l’AVC!
• CAUSES TRAUMATIQUES: crises précoces où épilepsie post-traumatique
• CAUSES INFECTIEUSES: +++ encéphalites, méningo-encéphalites, abcès +++,
neurocysticercose
• ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT CORTICAL: dysplasie corticale focale
++++; causes fréquentes d’épilepsies pharmaco-résistantes
 ÉTIOLOGIES NON LÉSIONELLES:

• CAUSES TOXIQUES: alcool (généralisées!), cocaine, amphétamines, intox

plomb, manganèse

• CAUSES MÉDICAMENTEUSES: psychotropes sans surdosage (imipraminiques,

tramadol), par surdosage (lithium, antidépresseurs), par sevrage (benzodiazépines,
barbiturique). ATTENTION FLUOROQUINOLONES: ciprofloxacine, ofloxacine,
norfloxacine!!!!

• CAUSES MÉTABOLIQUES: CGTC: hypoglycémies, hypocalcémie,

hyponatrémie; CP sérielles: Hyperglycémies
 Épilepsies-absence (idiopathique)

• Pic de fréquence autour de 7 ans,

• Absences typiques jusqu’à 100/j,
• Bon prognostic immédiat dans 80% des cas
• 40% + CGTC

Épilepsie myoclonique juvénile bénigne (génétique)

• Début en adolescence
• Secousses myocloniques
• Pleine conscience
• Après le réveil (signe de la tasse de café),
• EEG intercritique:
Polypointes-ondes, photosensibilité +++,
• Bon control en monothérapie
Épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes rolandiques
• Début 3-13 ans, pronostic excellent
• Crises partielles simples de la région buccofaciale (clonies hémivisage,
paresthésies langue, hypersalivation), très liées au sommeil.
• EEG intercritique: pointes centrotemporales lentes biphasiques avec rythme de
fond normal.
• TRAITEMENT AU LONG COURS SOUVENT PAS NECESSAIRE
Épilepsie mésiale du lobe temporal avec sclérose hippocampique

• Antécédents de convulsions fébriles compliquées

• Début adolescence/jeune adulte
• Gene épigastrique ascendante, déjà-vu/état de rêve,
arrêt psychomoteur, mâchonnement « chewing-gum »,
activité gestuelle, dystonie controlateral
• IRM: atrophie où sclérose hippocampique
Exemples d’épilepsies généralisées symptomatiques
SYNDROME DE WEST:

• 4-7 mois
• TRIADE: 1) spasmes en flexion 2) régression psychomotrice 3) EEG: hypsarythmie
+ suppression burst
• +++ peut révéler une sclérose tubéreuse de Bourneville (hamartomes
multisystémiques + manifestations neuropsychiatriques) +++
SYNDROME DE LENNOX-GASTAUD:

• 3-5 ans
• TRIADE: 1) crises toniques/atoniques/absences atypiques (chez le même
patient!) 2) troubles mentaux, retard 3) EEG intercritique: pointes-ondes en
bouffées bisynchrones
• Prognostic sévère
 Traitement
- Crises généralisées : Lévétiracetam (keppra), Lamotrigine (Lamictal),
Depakine (valproate de sodium), Benzodiazepines (Rivotril, Urbanyl, Valium)
Carbamazépine (Tegretol) et Lamotrigine (Lamictal aggrave myoclonie!)
PEUVENT AGGRAVER ABSENCES et MYOCLONIES
- Crises partielles: Lévétiracetam (Keppra), Lamotrigine (Lamictal),
Oxcarbamazepine (Trileptal), Carbamazépine (Tegretol), Depakine (valproate de
sodium), Benzodiazepines (Rivotril, Urbanyl, Valium), Topiramate (Epitomax),
Lacosamide (Vimpat)

1. Toujours commencer par une monothérapie en première et deuxième intention

2. Si échec, bithérapie
3. Dose minimale efficace, titration progressive, jamais d’arrêt brutal
4. Vérifier l’absence de contre-indication (e.g. VALPROATE)
Effets secondaires

LAMICTAL: syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell

LEVETIRACETAM: troubles comportement +++++++ 40%

VALPROATE: tératogène, hépatite, pancreatite, thrombopenie,

hyperammoniémie, prise de poids, encéphalopathie medicamenteuse

CARBAMAZEPINE: troubles de l'équilibre, somnolence, fatigue,

éruption cutanée, urticaire, baisse du nombre des globules blancs,
vomissements, prise de poids, hyponatrémie
 ATTENTION!

C’EST AU MALADE DE FAIRE

LES DÉMARCHES
ET NON AU MÉDÉCIN!

GROSSESSE:
• risque malformations ++++:
VALPROATE/PHÉNOBARBITAL/PHÉNYTOINE ---- VALPROATE!!!!!
• Si désir de grossesse: changement de traitement; + VIT B9 si
Carbamazepine
 État de mal épileptiques
Deux crises en 30 minutes ou une crise prolongée (30 minutes) pour les états de mal
non convulsifs et deux crises généralisées tonico-cloniques successives sans retour à
la conscience entre les deux ou une crise tonicoclonique de durée supérieure à 5 min

1. 10 mg de diazépam où 1 mg de clonazépam IVL si

échec : répéter immédiatement une seule fois. • clonazepam 10 mg IVD
PT SCOPÉ!!! (intraveineuse directe)
2. fosphénytoïne ou phénytoïne ECG+RÉA!!; • clonazepam 10 mg IVL
15 mg/kg d’équivalent-phénytoïne (E-PHT) ; (intraveineuse lente)
3. Si les crises persistent après 20 minutes : • clonazepam1 mg en IVD
phénobarbital 20 mg/kg sans dépasser 100 mg par (intraveineuse directe)
minute. • levetiracetam per os
4. Si les crises persistent après 40 minutes :
thiopental (Nesdonal®), 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg
par heure.
 Myasthénie

Déficit moteur
Fluctuant Rythmé par l’effort et le nycthémère Sélectif

Atteinte: Oculaire (15-20%): ptosis, diplopie (motilité intrinsèque intègre), reste souvent isolée
Bulbaire: dysphagie, dysphonie, dysarthrie, muscles cervicaux, paralysie faciale
Membres: plutôt proximale

Biologie:
antiRACh (80 % généralisé/50% oculaire) AntiMuSK (40% RACh-) Ac – n’élimine pas le diagnostic !

Electrophysiologie: en moyenne 50 à 75% de sensibilité

Décrement de 10% lors de la stimulation répétitive, à basse fréquence (3 Hz)
Plus sensible dans les territoires atteints

Test thérapeutique aux anticholinesterasiques: en H (crise cholinergique/syndrome vagotonique)

Imagerie: thymus (65% hyperplasie thymique, 15% thymome) thymus normal si antiMuSK

PATHO ASSOCIEES: maladies auto-immunes (thyroïde 15%, autres 5%)

 Myasthénie

FORMES CLINIQUES

antiMuSK: plutôt bulbaire, atrophie associée (langue)

Néonatale: 10-25% de mères myasthéniques, 24 premières h de vie, pendant 2-3sem

Lambert-Eaton (paraneo):
MI, sans amyotrophie Diminution des ROT Dysautonomie (sd cholinergique)
ENMG incrément à la stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence

TRAITEMENT

SYMPTOMES Anticholinesterasiques, dose min efficace (progressif), moins efficace pour les antiMuSK

FOND Immunosuppresseurs ou corticothérapie (aggravation transitoire la première semaine)

Thymectomie (sujet jeune, pas indiqué si antiMuSK)

POUSSEE IgIV ou EP

LISTE MEDICAMENTS CONTRE INDIQUES (absolues parfois)

 Déficit lié à l’effort et fluctuant
Signes de gravité:
Atteinte axiale, bulbaire, respi
EMG stimulation répétitive à basse fréquence TDM thoracique (Rach +)
Anticorps AntiRAch Patho auto-immune (thyroïde)
+/- test pharmacologique (ptosis)
Rach-
Atteinte bulbaire
Anti MuSK Amyotrophie linguale

Traitement

Anticholinestérasiques surveiller les signes d’intolérance (crampes, diarrhée,…)

De fond attention rebond des symptômes sous corticoïdes
De la poussée
 Neuropathies périphériques
CLINIQUE:
SIGNES MOTEURS SIGNES NEUROVÉGÉTATIFS
Diminution ROT Vasomoteurs, troubles trophiques,
Paralysie flasque, amyotrophie, Hypotension orthostatique, tbl
Steppage, Fasciculations, SIGNES SENSITIFS
erectiles, troubles digestifs..
crampes, Paresthésies, dysesthésies,
Douleurs, troubles sensibilité superficielle/
Proprioceptive, thérmoalgique
• Babinski = Atteinte
• ROT vifs grosses fibres
• Signe Hoffman = Atteinte
petites fibres
• Spasticité
 TOPOGRAPHIE
• Atteinte distale symm. Si paresthésies distales
POLYNEUROPATHIE= • Ascendente symétriques
Atteinte long-dependente (chaussettes/gants) ET SIGNES PYRAMIDAUX:
symmetrique • Débute au pied! IRM moelle cervicale +++:
des extrémités distales • Prédominance sensitive Compr. médullaire, SEP
des fibres nerveuses
• Ataxiantes si implication
grosses fibres
• Atteinte relativement symétrique
• Mains avant pieds!!
POLYRADICULONÉVRITE= • Ataxie ++ (grosses fibres)
atteinte pas longeur-dep de
• Composante proximale
l’ensemble des racines nerveuses
sensitives et motrices et des troncs • Sensitive et motrice
nerveux • Aréflexie diffuse
• Aigue où chronique
 TOPOGRAPHIE
MONONEUROPATHIE= • Dans un/plusieurs territoires
Atteinte d’un/de plusieurs de troncs nerveux
troncs nerveux • Douleurs/paresthésies/brulures
• Déficit sensitif puis moteur

• Manifestations
NEURONOPATHIE exclusivement sensitives,
Si diffusion des
SENSITIVE = perte sensibilité symptoms aux 4
Atteinte du corps cellulaire des proprioceptive +++, ataxie
neurones sensitifs du ganglion +++ membres: DD
rachidien • Atteinte asymétrique et avec PNP avec
asynchrone des 4 membres EMG + LCR!
• Aréflexie diffuse
 NEUROPATHIES DEMYELINISANTES
• Rallentissement v conduction motrices
• L’évolution est aigue
• Allongement des latences des ondes F
• Allongement des latences distales motrices
• Il y a une baisse d’amplitude
• Dispersion des potentiels d’action du potentiel d’action de la réponse
• Blocs de conduction motrice motrice
NEUROPATHIES AXONALES

• Vitesses normales ou modérément ralenties

• Baisse d’amplitude potentiel d’action
de la réponse motrice et sensitive

NEURONOPATHIES SENSITIVES
• Baisse d’amplitude où abolition diffuse (aux 4 membres)
du potentiel d’action sensitif
• Normalité des paramètres moteurs
 ATTEINTE PÉRIPHÉRIQUE
(Clinique + EMG)

AXONALE NEURONOPATHIE
DEMYELINISANTE (corps cellulaires)

PNP NEURONOPAT. SENS.

PRN AIGUE (Guillain Barré) Diabète, insuff. ren., amylose, Paraneo +++,
alcool, toxique, chimio Sjogren,idiop.
PRN CHRONIQUE
MONO NP
(gammapathie, POEMS,
Diabète, vascularite
lupus, idiop)
PNP MONO NP MULTIPLE
IgM anti MAG, CMT Vascularite, PAN, lèpre
 Polyneuropathies axonales – Neuropathie diabétique
PNP SENSITIVOMOTRICE DISTALE
• Début insidieux, parfois aigu (infection, coma diabétique, stress...)
• Paresthésies des pieds, engourdissement, brûlures, parfois douleurs
• Abolition des ROT achiléens
• Hypoesthésie en chaussette (thermo-algique +++), puis atteinte pallesthésie
• Signes dysautonomiques: troubles cardio-vasculaires, de la sphère digestive,
troubles genito-urinaires
AUTRES NEUROPATHIES DIABÉTIQUES
Neuropathies motrices prox subaiguës (plexopathies), focales et
multifocales (NNCC – VI++, III, nerf fémoral +++), du tronc..

Traitement : équilibration du diabète +++

 Polyneuropathies axonales – Alcoolique
• Installation insidieuse: paresthésies, crampes nocturnes des mollets,
fatigabilité à la marche
• Douleurs en étau +++, brûlures +++, hyperpathie diffuse
• Troubles cutanées (anhydrose, dépilation, ongles cassants)
• Atteinte de la sensibilité, amyotrophie de la loge antéro-externe
• Traitement: Arrêt de l’alcool, vitamine B1 (±folates), protéines +
amytriptiline/antiépileptiques

Polineuropathies axonales – autres causes

1) Amylose (deficit sens. thermoalgique, douleurs +++ manifestations
dysautonomiques +++, canal carpien uni-bilateral) biopsie + test
génétique
2) Vascularite
 Polyneuropathies démyélinisantes
Neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG
• PNP demyelinisante ataxiante + tremblement des mains
• Pic IgM monoclonal + anti MAG
PNP sensitivomotrice de CMT
• Atrophie fibulaire, pieds creux, atteinte sensitivomotrice
• Test genetique

Neuronopathies sensitives
Atteinte grosses fibres (ataxie) où petites fibres (tb sensibilité thérmoalgique)
ENMG/LCS (augmentation protéinorachie et cellules)/Ab anti-Hu ++++++++
Causes: K du poumon à petites cellules ++, Gougerot-Sjogren, tox (sel de platine)
 Mononeuropathies multiples
• Douleurs +++
• Associés à une maladie de système: fièvre, amaigrissement, arthralgie,
myalgie, signes cutanés (livedo, purpura)
• Causes: Périartérite noueuse (PAN), sarcoidose, cryoglobulinémie, lèpre,
diabète
• Traitement: corticoides/immunosuppresseurs
Neuronopathies motrices à blocs de conductions persistents
• MNPM motrice pure, nerf radial +++, fasciculations/amyotrophie
• ENMG: blocs de conduction
• Bio: IgM anti-GM1
• Traitement: Ig IV - CORTICOIDES AGGRAVENT LES SYMPTOMES!!!!!!
DD SLA
 Polyradiculoneuropathie aigue = Syndrome de Guillain-Barré
Tableau
3 phases neurologique Plateau
< 4 sem
Récupération

• Troubles sensitifs aux 4 membres à évolution

X ascendante (paresthésies +++)
Épisode infectieux? • Parésie proximale > distale débutant aux membres Séquelles ?
CMV, EBV, Borrelia inférieurs, évoluant vers tétraparésie (15%)
Campylobacter • Aréflexie tendineuse
jejuni… • Atteinte des nerfs crâniens fréquente (VII)
• Radiculalgies
Si atteinte respiratoire, pharyngo-laryngée (deglutition, phonation), Transfert en
dysautonomie (tachycardie, bradycardie, troubles de la conduction réanimation
cardiaque)
 Polyradiculoneuropathie aigue = Syndrome de Guillain-Barré
• EMG: démyélinisant (sauf dans le cas d’un AMAN)
CORTICOIDS
• PL: hyperprotéinorachie > 1g mais retardée
• Cellules < 10 (dissociation albuminocytologique)
INUTILES!!
• Traitement: Ig IV 0,4g/kg/j pendant 5 jours où échanges plasmatiques

AMAN: neuropathie motrice axonale aigue

• Secondaire à diarrhées à Campylobacter jejuni
• Nette prédominance motrice
• Phase d’extension des symptômes plus rapide
• Récupération soit rapide soit très lente sur plusieurs mois
• EMG: 1) amplitude des potentiels moteurs diminuée aux 4 membres
2) absence d’anomalies démyélinisantes
 Sclérose latérale amyotrophique
Signes centraux Signes périphériques M
Atteinte sphère • ROT massétérin vif • Atrophie,
bulbaire • Sd pseudo bulbaire (apraxie BF, rire et • Fasciculations
pleurer spasmodique) • Parésie de la langue
mixte: dysarthrie, dysphagie, FR, stase
salivaire
Atteinte des • ROT vifs, polycinétique, diffusés • Déficit moteur
membres • Spasticité asymétrique,
• Hoffman, BBK • Amyotrophie
• Fasciculations
• Crampes
• Diminution ROT
Atteinte Insuffisance respiratoire restrictive
respiratoire Dyspnée, orthopnée, céphalées matinales, sueurs
Mise en jeu m resp accessoires, resp paradoxale
Signes (-): tb sensitif, tb vesico sphinctérien, oculomoteur

FORMES BULBAIRES: début tbl élocution + parésie et atrophie linguale + tbl

déglutition
FORMES SPINALES: début distal et indolore d’un membre (tbl marche/difficulté
d’écriture..)

EMG:
• baisse amplitudes PA moteurs diffus sans blocs de conductions
• dénervation active (potentiels de fibrillation, de dénervation et de fasciculations) +
tracé neurogène avec PUM polyphasiques à fréquence ++++ en contraction
• Normalité exploration neurographique sensitive
• Anomalies non systématisées ++ neuronopathie motrice

Faire toujours IRM c et cervicale (autre cause sd pyramidal?)

Eléments de prise en charge:
Multidisciplinaire ++ orthophonie, kiné, nutrition..
Riluzole (100 mg en 2 prises)
Surveillance respi reguliere

DD NNMBC:

• Début plus précoce

• Territoire bulbaire epargné
• Evolution plus lente
• ENMG: blocs de conduction sur les troncs moteurs + distribution tronculaire
• IgM anti GM1
 Confusion et démence

Confusion Altération rapide et fluctuante de l’état de veille cause extraneurologique

Démence Altération durable des fonctions mentales cause neurologique

Prise en charge
MMSE de réference, fécalome/globe/douleur/traitement
Bio de débrouillage (glycémie/calcémie/natrémie)
En 2nde intention: TDM/EEG/LCR

Apaisement, communication (lunettes/sonotone, luminosité)

Médicamenteux: BZD si anxiété au premier plan (action rapide, ½ courte)
Antipsychotique si symptômes productifs
Evaluation quotidienne, prescription courte
 Confusion et démence

Démence

80 % de maladies neurodégénératives 60 % Maladie d’Alzheimer (la plus fréquente)

Plaques amyloïdes extracellulaires dégénérescences neurofibrillaires intracellulaires

Clinique Bilan neuropsychologique sd amnésique hippocampique (90%)

+/- fonctions instrumentales (AAA) et exécutives

Trouble de la consolidation:
Ne bénéfice pas de l’indiçage, malgré un encodage renforcé et avec intrusions

IRM Atrophie hippocampique, pas d’autres lésions

Bio HAS +/- VIH,Syphilis, B9/B12, Lyme selon contexte
 Confusion et démence

Si atypie (âge, pas de forme amnésique, évolution rapide ou fluctuante):

Ponction lombaire avec dosage du peptide beta amyloïde et tau/tau phosphorylée, 14-3-3, anticorps anti-neuronaux
Spécifique de MA (et pas des démences!)
Scintigraphie: TEP au FDG (hypométabolisme), TEMP (hypoperfusion)

Phase prodromale (amnésie isolée) puis phase démentielle (atteinte diffuse)

Traitement:

Mémantine
Anticholinestérasiques Trouble de la conduction, nausée/vomissement, crampes
ECG et bilan cardio si antécédents
formes légères à modérément sévères

DFT Trouble inhibiteur émotionnel, moteur et comportemental (hyperoralité, désinhibition sociale, grasping…)
Apathie
Perte d’empathie mime une atteinte psychiatrique (trouble bipolaire)
 Trouble cognitif progressif

IRM avec coupes coronales centrées sur les hippocampes

Bilan biologique HAS B12/folates, Syphilis, VIH, BHC, Lyme sur contexte
Bilan neuropsychologique syndrome amnésique hippocampique

Si atypie ou doute diagnostique

Imagerie sctintigraphique (PET ou TEMP)
hypoperfusion ou hypométabolisme cortical

Analyse du LCR
tau/amyloïde, 14-3-3, anticorps anti-neuronaux (Sp MA)

Démence vasculaire, MCJ, encéphalite auto-immune, DCL

 Hémorragie méningée

10-20% décès extra-hospitalier 25-40 % décès intrahospitalier 5-20% dépendant

Céphalée aiguë en coup de tonnerre

Diagnostic
– Positif : TDM (95% de positivité dès J1) / IRM / PL (en absence de signes focaux)
– Etiologique : Angio TDM/IRM (si vu tardivement, dg diff) ; Angiographie conventionnelle 4 axes
Cause principale : anévrysme artériel (8%), sinon MAV/vascularite/tumeur

• PL: normale après 12h = élimine le dg. Inutile avant H6

• Pigments xantocrhomiques (Sp 98%, peu Se)
• Rapport GR/GB sup à 1000
• Liquide rosé incoagulable
 Hémorragie méningée

Quelques tableaux particuliers

Paralysie du III extrinsèque et douloureuse surtout si incomplet: mydriase douloureuse!!
(artère carotide interne terminale)

Signes cliniques sans valeur localisatrice (paralysie du VI, signes pyramidaux)

Signes neurovégétatifs
Brady/tachycardie OAP (orage catécholaminergique) ;
instabilité PA Troubles de repolarisation sur ECG
hyperthermie retardée (38–38,5 °C).

Déficit moteur/ GCS inf à 13 = sévère (grade 3/4/5 WFNS)

 Hémorragie méningée

Prise en charge
Aspécifique DVE, évacuation d’un hématome, craniectomie décompressive Limiter l’HTIC

Spécifique Traitement endovasculaire (embolisation) Limiter le saignement

Traitement neurochirurgical (clip)

Complications à prévenir:
HTIC Osmothérapie et chirurgical (DVE)
Hydrocéphalie Précoce (<72h) ou retardée (>J3 - semaine 3), DVE, PL si conscient ECN
2011
Récidive hémorragique 24 premières heures, souvent plus grave, exclusion précoce
Vasospasme cérébral 50-50, plus il y a d’HSA, plus c’est grave
dès J4-J10, peu être asymptomatique (DTC régulier)
Nimodipine et scope

Extraneurologique SIADH, orage catécholaminegique (OAP)

 Autres causes de céphalées récentes inhabituelles

• Céphalée progr. • TDM souvent normale

THROMBOSE VEINEUSE • HTIC • PL N où pression élevée
CÉRÉBRALE • Signes focaux • IRM T1+gd, T2, T2* =
• Crises thrombus où
angio-TDM veineux
• Céphalée brut/progr. • IRM (hématome paroi
DISSECTION • Cervicalgie unil. arter. en HS en T1 FAT-SAT)
CAROTIDIENNE • CBH, XII, acouphènes puls. • ARM où angio TDM
• Ischémie rétinienne où céréb. • Écho-doppler

• Céphalée CDT répétées • ARM où angio TDM:

SY. VASOCOSTRICTION • +++effort/Valsalva/préorg. Vasospasmes segmentaires/
CÉRÉBRALE RÉVERSIBLE • Signes focaux poss. multifocaux
• Crises poss.
 Migraine

• F:H=3:1; 90 % débutent avant 40 ans

• prédisposition génétique complexe + facteurs environnementaux intrinsèques

(hormones) ou extrinsèques (stress, aliments…)

• Aura: dysfonctionnement transitoire cortical à point de départ occipital qui se

propage lentement vers l’avant : la dépression corticale envahissante

• La céphalée est liée à l’activation du système trigémino-vasculaire responsable

d’une inflammation périvasculaire.
 SANS AURA 5 crises !!! AVEC AURA
Avec 2 deux des Durant la Avec 2 deux des
caractéristiques céphalée caractéristiques suivantes:
suivantes: Aura: troubles • un symptôme de
Crises de • unilatérale • nausées visuels, sensitifs l’aura se développe
céphalées • pulsatile et/ou et/ou de la parole progressivement en
durant 4 à • intensité vomisse ou du langage, ≥ 5 minutes
72 heures modérée ou ments entièrement
sévère réversibles, • durée 5–60 min
• aggravée par • photoph
les efforts obie • l’aura est
physiques de /phonop accompagnée, ou
routine hobie suivie dans les 60
minutes, par une
céphalée
 Diagnostic differentiel
Migraine sans aura:
• attaques de panique
• tumeurs cérébrales intraventriculaires

Migraine avec aura:

• Accidents ischémiques transitoires: brutaux, < 30 minutes.
• Crises d’épilepsie partielles: symptômes/signes neurologiques durent qq
secondes/minutes, moins que lors d’une aura migraineuse.
• Migraines avec aura secondaires: MAV, lupus, le syndrome des anti-
phospholipides, les thrombocytémies, certaines maladies des petites artères
cérébrales (CADASIL)

ATTENTION: atypies sémiologique/ présence de signes neurologiques/

antécédents familiaux
 Traitement de la crise de migraine
• Aspirine/anti-inflammatoires

AGONISTES RÉCEPTEURS SÉROTONINERGIQUES 5HT1B/D (VASOCONSTRICTEURS):

• Tartrate d’ergotamine/dihydroergotamine spray: paresthésies, troubles

circulatoires périphériques nausées, vomissements, CI. coronaropathies, HTA
incontrôlée, Artérite des membres inférieurs, accident vasculaire cérébral,
NO ASSOCIATION TRIPTANS

• Triptans : maximum 2 unités/j: Nausées, vertiges, somnolence, lourdeur, douleur

ou pression thoracique, ou au niveau du cou ou des membres, palpitations,
tachycardie, spasme coronaire exceptionnel; CI: Coronaropathies, pathologie
artérielle ischémique, HTA non contrôlée, accident vasculaire cérébral ou AIT,
NO ASSOCIATION AUX DÉRIVÉS ERGOTÉS/MACROLIDES
 Traitement

De fond (si > 2/3 crises/mois depuis > 3 mois)

• Propanolol/Metoprolol +++++ CONTROINDIQUÉ DANS L’ASTHME/INSUFF.

CARDIAQUE

• Antidépresseurs: Amytriptiline (somnolence/prise de poids CI. glaucome)

Venlafaxine (nausées, vertiges, somnolence)

• Antiépileptiques: Topiramate (parestésies, troubles cognitifs, dépression, perte

de poids)/Valproate de Sodium
 Algie vasculaire de la face (cluster headache)

• Douleur atroce, strictement unilatérale, du même côté, centrée sur l’œil, durant 15-
180 minutes + signes végétatifs homolatéraux (larmoiement, congestion nasale,
injection conjonctivale, œdème palpébral, Claude Bernard-Horner, sudation),
agitation ++++
• 1 à 8/j, souvent à heures fixes, après les repas ou lors du sommeil, réveillant le
patient.
• AVF épisodique: périodes de 2 à 8 semaines, une à deux fois par an. AVF chronique:
les crises se répètent sans rémission pendent plus d’un mois
• DD: dissection de la carotide homolat (IRM + ARM ou angioscanner)
• Nouvelles recommandations de la Société française d’études des migraines et des
céphalées : réaliser systématiquement une IRM cérébrale chez tout patient atteint
d’AVF!
• le patient est prostré
• le ptosis est un signe de gravité
• présence d’une zone gâchette
 Algie vasculaire de la face (cluster headache)

TRAITEMENT CRISE
• Sumatriptan injectable sous-cutanée (max 2/j)
• Oxygénothérapie nasale (12 à 15 L/min pendant 15 à 20 minutes) au masque facial

TRAITEMENT DE FOND

• Vérapamil (120 mg, 3 à 4 fois par jour) après un ECG pour vérifier l’absence de
contre-indication (augmenter doucement jusqu’à 960 mg/j)
• Le carbonate de lithium (posologie moyenne 750 mg/j) pour formes chroniques.
• Injections sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) visant le grand nerf occipital
 Névralgie du trijumeau essentielle
• Douleur +++, fulgurante, éclair/décharge électrique, unilatérale, durée qq
secondes et localisée : 1) au territoire du trijumeau 2) à une branche (maxillaire
supérieur V2 : 40 %, maxillaire inférieur V3 : 20 %, branche ophtalmique V1 : 10 %)
3) à deux branches
• Salves sur 1 à 2 minutes (5 à 10 par jour) suivies d’une période réfractaire
• Douleurs déclenchées par l’excitation d’une zone cutanée précise « la zone
gâchette ». L’examen clinique est normal: la moindre anomalie névralgie sec.
• Carbamazepine ------ thermocoagulation du ganglion de Nasser
CAUSES de névralgies faciales symptomatiques:
• 1) Tronc cérébral: SEP, Syringobulbie, Tumeur, Infarctus latéro-bulbaire
• 2) Angle pontocérébelleux: Neurinome du VIII, autres tumeurs, anévrisme de
l’artère basilaire, Zona (ganglion trigéminal)
• 3) Base du crâne: Tumeur, méningite carcinomateuse/ infectieuse, fractures,
thrombose veineuse du sinus caverneux, Microangiopathie du nerf V (diabète,
Gougerot-Sjögren, sclérodermie, etc.)
 Tumeurs intracrâniennes

Enfant deuxième cause de tumeur après les hémopathies (plutôt fosse post)

Adulte
Bénin Malin
méningiome 40% méta (20% sur autopsie) primitives (<1% des cancers)

Pathologie:
Gliomes (astrocytes, oligodendrocytes, mixtes, indifférenciés): grade OMS
Lymphomes primitifs du SNC (de l’immunodéprimé ou pas, VIH++)

Mode de survenue:
Syndrome d’HTIC
céphalée matinale vomissements en jet signes oculaires (VI, œdème papillaire au FO)

Epilepsie
20 à 40 % des modes inauguraux
IRM avec séquence T1 injectée

Déficit focal « en tâche d’huile » Multimodalité (spectroscopie et perfusion)

 Tumeurs intracrâniennes

Complications

Hémorragie intratumorale = IRM à 6 semaines devant tout hématome spontané

Hydrocéphalie aiguë

Engagement
temporal (paralysie du III partielle et déficit hémicorporel controlateral)
amygdalien dans le foramen magnum: port guindé, torticolis ECN 2013
traitement urgent car risque de mort subite

Méningite tumorale
 Tumeurs intracrâniennes

Traitements

Chirurgie: Conservateur (IRM fonctionnelle préopératoire, condition éveillée)

Améliore la qualité de vie (HTIC/déficit) et la durée de vie. Curative si gl. Grade 1

Radiothérapie: Focale, conformationnelle (gliomes) ou in toto (certains lymphomes, méta. diffuses)

Limiter la toxicité post-radique

Chimiothérapie: Limité par la BHE, molécules de petites tailles

Lymphome+++ ou Gliomes >G2 (PCV, témozolomide)

Symptomatiques: corticothérapie orale ou IV (limiter l’HIC, le déficit), spécifique (lymphome)

antiépileptique pas prophylactique sauf périopératoire (lévétiracétam, lamotrigine)
 Tumeur Traitement

Chirurgie +/- RT focale +/- Chimiothérapie

Gliomes (30% des TCP)
(>G2)

Méningiome (40 % des TCP) Chirurgie

Chimiothérapie MTX haute dose
Lymphome primitif du SNC (5 % des TCP)
(± RT encéphale in toto chez sujet jeune)
Chirurgie + RT craniospinale + /-
Médulloblastome (< 1 % TCP)
chimiothérapie
Chirurgie

Radiochirurgie (si < 3 et diamètre < 3 cm)

Métastases cérébrales
RT encéphale in toto

Chimiothérapie si cancer chimiosensible

SEP (atteinte médullaire) 2014
Tumeur intracranienne, syndrome
cérébelleux 2013 (VHL)
HSA (2011)
Epilepsie EME 2010
SEP (NORB) 2006
Ataxie proprioceptive SEP 2004
Syndrome neurogène périphérique
2004
SEP 2016
Causes de syndrome de Claude-Bernard-Horner droite:

• une tumeur de l'apex pulmonaire droit

• une dissection de la carotide interne droite

• un anévrysme de la carotide interne droite intra-

caverneuse

• une crise d’algie vasculaire de la face