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Tumeurs de l’orbite de l’adulte :

classification
A. Ducasse

Les tumeurs de l’orbite de l’adulte sont très variées, faites des différents tissus que l’on peut rencontrer
au sein de l’orbite. Certaines tumeurs sont bénignes, d’autres sont malignes. Certaines sont fréquentes,
d’autres beaucoup plus rares. Parmi les tumeurs les plus fréquentes, il faut citer les lymphomes, en
général lymphomes de bas grade à cellules B pouvant s’intégrer dans le cadre d’un lymphome généra-
lisé et devant comporter, une fois le diagnostic assuré par la biopsie, un bilan général à la recherche
de lésions abdominothoraciques. Leur traitement en général est confié à des hématologues : chimio-
ou radiothérapie. D’autres tumeurs fréquentes existent : les méningiomes, les tumeurs d’origine oto-
rhino-laryngologique, les tumeurs de la glande lacrymale, les hémangiomes caverneux, les métastases.
D’autres tumeurs chez l’adulte peuvent être de diagnostic plus difficile car plus rarement rencontrées : les
rhabdomyosarcomes, les gliomes, les histiocytoses X, les tumeurs d’origine osseuse comme les ostéomes
ou les ostéosarcomes, les tumeurs d’origine mésenchymateuse, certaines tumeurs nerveuses comme les
schwannomes, les paragangliomes, les tumeurs vasculaires comme les hémangiopéricytomes ou encore
les hémangioendothéliomes malins ou angiosarcomes. Le diagnostic étiologique est donc extrêmement
difficile. Il est orienté par l’imagerie et la ponction-biopsie si celle-ci est réalisable.
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Mots-clés : Tumeur de l’orbite ; Lymphome ; Méningiome ; Tumeurs d’origine ORL ;

Tumeurs de la glande lacrymale

Plan broconjonctivale, et des tumeurs secondaires métastatiques. En ce

qui concerne les tumeurs primitives, chacun des composants de
■ Classification 1 l’orbite peut être responsable : os, nerf, glande lacrymale, etc.
En pathologie orbitaire, les tumeurs de l’adulte sont diffé-
■ Tumeurs primitives 2 rentes des tumeurs de l’enfant. Chez l’enfant, les tumeurs peuvent
Tumeurs mésenchymateuses 2 être congénitales ou embryonnaires, comme les tératomes ou
Tumeurs nerveuses 3 les kystes dermoïdes. Certains kystes dermoïdes peuvent se ren-
Tumeurs vasculaires 6 contrer chez l’adulte. Il s’agit en général de kystes dermoïdes
Tumeurs osseuses ou cartilagineuses 8 situés profondément à l’intérieur de l’orbite et se révélant tardive-
Tumeurs de la glande lacrymale 10 ment par des phénomènes inflammatoires, voire une fistulisation
Tumeurs hématologiques 12 cutanée. Ils se développent à l’intérieur de l’orbite, érodant les
Histiocytoses 15 parois osseuses avec exophtalmie lentement progressive. Le scan-
Mélanomes orbitaires primitifs 15 ner et l’échographie permettent de localiser cette masse kystique,
■ Tumeurs propagées à l’orbite 16 au contenu souvent irrégulier, avec fréquemment un niveau
À partir du globe oculaire 16 liquidien. Une extension en particulier vers la fosse temporale,
À partir des paupières 16 ou la fosse cérébrale moyenne, et une compression du nerf
À partir de la conjonctive 16 optique peuvent conduire à des signes oculaires avec baisse de
À partir de la sphère oto-rhino-laryngologique 16 l’acuité visuelle, une gêne à la mastication et l’apparition d’une
À partir du système nerveux 18 exophtalmie pulsatile. Du point de vue pathogénique, ces kystes
À partir des voies lacrymales 18 dermoïdes sont liés à l’incarcération d’un résidu ectodermique
■ Tumeurs secondaires : métastases 18 lors de la formation de l’orbite osseuse. Ils n’ont aucune tendance
Tumeurs sur cavité anophtalme 19 à la guérison spontanée et doivent être retirés chirurgicalement
(Fig. 1).
Les hémangiomes capillaires, les rhabdomyosarcomes, les lym-
phangiomes, les gliomes du nerf optique sont des tumeurs assez
 Classification spécifiques de l’enfant, de même que certaines métastases, comme
celles des neuroblastomes, du sarcome d’Ewing ou les tumeurs de
Plusieurs classifications des tumeurs orbitaires existent. Habi- Wilms (néphroblastomes). En matière de tumeur propagée, le réti-
tuellement, on sépare les tumeurs primitives, bénignes et malignes noblastome, tumeur préférentiellement de l’enfant, peut envahir
des tumeurs propagées d’origine sinusienne, cérébrale ou palpé- l’orbite.

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 1

Volume 11 > n◦ 2 > juin 2016
http://dx.doi.org/10.1016/S1879-8551(16)77642-1
31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
Figure 1. Kyste dermoïde de l’adulte situé profondément dans l’orbite.
Noter le niveau liquidien.
Bien que pouvant se rencontrer chez l’adulte, ces tumeurs plus
spécifiques de l’enfant ne sont pas traitées ici.
 Tumeurs primitives
Tumeurs mésenchymateuses
Développées à partir du tissu conjonctif, elles peuvent être
bénignes ou malignes.
Fibromes
Ce sont des tumeurs bénignes bien différenciées, encapsu-
lées, constituées par des fibrocytes dans du collagène. Rares au
niveau orbitaire, ces tumeurs touchent plus particulièrement
les hommes jeunes avant 30 ans, atteignant préférentiellement
les quadrants supérieurs de l’orbite. Certains peuvent présenter
radiologiquement des calcifications intratumorales et une hyper-
vascularisation, se manifestant par une prise de contraste en
tomodensitométrie et en échodoppler couleur. D’évolution lente,
le traitement est chirurgical : exérèse in toto, intracapsulaire. Cer-
tains fibromes sont l’expression d’une fibromatose.
Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite
C’est une tumeur mésenchymateuse rare, fréquemment obser-
vée au niveau pleural. Rapportée pour la première fois au niveau
orbitaire en 1994 par Dorfman, 55 cas seulement seraient rappor-
tés dans la littérature jusque fin 2008 [1, 2] . Il s’agit d’une tumeur
bien limitée, souvent lobulée et de couleur pâle, de consistance
ferme. Le diagnostic est le plus souvent histologique, après étude
immunohistochimique (fortement CD34+ ). Tumeur de type inter-
médiaire ayant un potentiel important de récidive locale et parfois
de métastase, les critères histologiques d’agressivité comportent
une densité cellulaire élevée, un pléomorphisme nucléaire, une
nécrose tumorale, la présence de plus de quatre mitoses par
dix champs en fort grossissement et un aspect infiltrant des
lésions.
Myxomes
Tumeurs bénignes, d’origine embryonnaire, les myxomes
touchent surtout les femmes entre 30 et 40 ans. D’évolution lente,
ce sont des tumeurs molles, grisâtres, gélatineuses, mal limitées,
souvent rencontrées au niveau de la partie supérieure de l’orbite.
Leur traitement est chirurgical, avec une exérèse aussi large que
possible afin d’éviter les récidives. Une composante fibreuse asso-
ciée constitue le fibromyxome.
2 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
Histiocytomes fibreux
Encore dénommés xanthofibromes, ces tumeurs sont assez fré-
quentes au niveau orbitaire. C’est la plus fréquente des tumeurs
mésenchymateuses. Rares avant 40 ans, ils se présentent comme
une tumeur bénigne, d’évolution lente, adhérant au périoste,
refoulant les structures normales, situés le plus souvent dans le
quadrant supéromédial de l’orbite. La tumeur est parfois palpable,
ferme. Radiologiquement, cette tumeur est bien limitée, prenant
le contraste de façon homogène. Histologiquement, la tumeur est
constituée de fibroblastes et d’histiocytes positifs pour les CD45 et
CD68. L’évolution est marquée par la possibilité d’une extension
orbitaire avec compression du nerf optique. Certains histiocy-
tomes deviennent malins et peuvent entraîner des métastases
(moins de 10 %). On parle d’histiocytofibrome malin. Le traite-
ment est seulement chirurgical : exérèse large de la tumeur pour
éviter les récidives. En cas d’histiocytofibrome malin, une exenté-
ration est réalisée, complétée pour certains auteurs par une radio-
et une chimiothérapie.
Fibrosarcomes
Rares chez l’adulte, ces tumeurs malignes ont un taux de survie
à cinq ans de 60 %. Elles évoluent rapidement et s’étendent vers
l’endocrâne. Radiologiquement, elles sont mal limitées, infiltrant
les structures orbitaires et osseuses avec souvent une ostéolyse
marquée. En tomodensitométrie, la tumeur est hyperdense avec
forte prise de contraste, diminuant en cas de nécrose tumorale.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) précise au mieux
l’extension vers l’endocrâne.
Habituellement primitifs, les fibrosarcomes peuvent également
être secondaires à une localisation périorbitaire, sinusienne,
nasale ou à une irradiation. Leur pronostic est alors encore plus
réservé.
Le traitement consiste en l’exérèse la plus complète et la plus
précoce possible. Les récidives sont fréquentes en cas de chirur-
gie incomplète avec, pour certains, augmentation du degré de
malignité. On peut les rapprocher des mésenchymomes, tumeurs
malignes de type sarcome, très rares au niveau orbitaire.
Rhabdomyomes
Tumeurs rares développées à partir des muscles oculomoteurs,
les rhabdomyomes sont constitués de fibres musculaires dif-
férenciées. On peut les rapprocher des sarcomes épithélioïdes
développés sur les gaines des tendons de l’extrémité distale
des membres. Les rhabdomyosarcomes sont exceptionnels chez
l’adulte.
Léiomyomes, léiomyosarcomes
Le léiomyome est une tumeur bénigne développée à partir des
muscles lisses des vaisseaux, parfois douloureuse. Rare, survenant
entre 40 et 60 ans, elle comporte histologiquement des cellules
fusiformes à cytoplasme filamenteux positif pour le trichrome.
Son traitement est chirurgical : excision large pour éviter les réci-
dives. Le léiomyosarcome, exceptionnel dans l’orbite, survenant
après 70 ans, est une tumeur maligne d’origine musculaire lisse.
Elle métastase de façon fréquente ; le traitement est l’exentération
en cas d’atteinte orbitaire étendue.
Lipomes, liposarcomes
Les lipomes orbitaires sont fréquemment rencontrés dans le
quadrant temporal, saillant sous la conjonctive. Constitués de
lobules graisseux encapsulés, séparés par des cloisons fibreuses,
c’est une masse molle jaunâtre. La tomodensitométrie confirme
leur aspect graisseux uniforme et montre leur extension posté-
rieure éventuelle. En cas de gêne fonctionnelle, le traitement est
l’exérèse, rarement complète, en prenant soin de ne pas léser les
culs-de-sac conjonctivaux ni les muscles oculomoteurs (Fig. 2).
Les liposarcomes sont exceptionnels. Madge et al. [3] rapportent
six nouveaux cas de liposarcomes et effectuent une revue de la
littérature. Trente-sept cas avaient auparavant été décrits. Tumeurs
plus fréquentes chez la femme, les liposarcomes se manifestent
par une exophtalmie quasi constante, peu douloureuse (7 cas sur

Figure 2. Lipome orbitaire temporal droit.
37), avec souvent une diplopie (16 cas sur 37). En IRM, la tumeur
présente un signal de haute intensité en T1 et un bas signal en
T2, ressemblant à de la graisse. La localisation préférentielle est
intraconique (15 cas sur 37), puis supérieure (10 cas sur 37). Les
métastases sont fréquentes, principalement au niveau pulmonaire
ou cérébral. Le traitement est le plus souvent une exentération,
parfois complétée par une radiothérapie.
Tumeurs nerveuses
Gliomes du nerf optique (Fig. 3)
Il s’agit habituellement d’une tumeur bénigne de l’enfant, évo-
lutive (75 % surviennent avant l’âge de 10 ans, 90 % avant 20 ans).
Cette tumeur entre souvent dans le cadre d’une neurofibroma-
tose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) et est en fait un
astrocytome pilocytique. Naissant habituellement au niveau du
chiasma optique ou du nerf optique intracrânien, elle s’étend
dans l’orbite. Hoyt [4] cité par Dutton considérait ces gliomes du
nerf optique comme des hamartomes. Pour d’autres auteurs [5] ,
il s’agit non pas d’hamartomes mais de véritables néoplasies. Il
semblerait que, chez les patients porteurs d’une neurofibroma-
tose de type 1, une chimiothérapie amènerait une amélioration
ou au moins une stabilisation de l’acuité visuelle. Le gliome du
nerf optique est plus rare chez l’adulte ; il peut être bénin et
alors identique aux formes de l’enfant, mais il est plus souvent
malin, très évolutif, entraînant rapidement le décès du patient.
Les premiers cas ont été rapportés par Hoyt en 1973 [4] . Cette
tumeur touche plus souvent l’homme à partir de 40 ans que la
femme. Elle présente un début brutal avec une baisse rapide de
l’acuité visuelle, uni- ou bilatérale, associée à une dyschromatop-
sie, des déficits campimétriques, une exophtalmie, des douleurs
marquées, une ophtalmoplégie, un œdème et des hémorragies
papillaires par gêne circulatoire. La cécité uni- puis bilatérale est
rapide. L’atteinte du nerf optique intracrânien ou du chiasma
entraîne des signes neurologiques associés ; le gliome peut éga-
lement s’étendre en arrière vers l’hypothalamus et le troisième
ventricule. Histologiquement, c’est un glioblastome multiforme.
L’association, contrairement aux formes de l’enfant, avec la neu-
rofibromatose est exceptionnelle. Le traitement repose sur une
radiothérapie et une chimiothérapie, une chirurgie d’exérèse par
voie neurochirurgicale si elle s’avère réalisable. L’IRM en préopé-
ratoire et en postopératoire permet de confirmer la résection en
totalité de la tumeur. Malgré cela, l’évolution fatale est constante
en 6 à 12 mois (8,7 mois en moyenne).
Schwannomes (neurilemmomes)
Tumeurs bénignes développées à partir d’un nerf périphérique,
les schwannomes sont formés à partir de cellules de Schwann. Ces
tumeurs touchent les deux sexes, entre 30 et 50 ans, et peuvent
se voir dans le cadre d’une neurofibromatose. En général uniques,
encapsulées, leur évolution est lente. Le schwannome peut être
intra- ou extraconique, naissant à partir de tous les nerfs intraor-
bitaires, hormis le nerf optique dépourvu de cellules de Schwann.
On a même décrit un schwannome situé au niveau de la fosse
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10
Figure 3. Gliome orbitaire de l’adulte, bénin.
de la glande lacrymale. Les schwannomes qui représentent 8 % de
toutes les tumeurs intracrâniennes surviennent le plus souvent sur
le nerf vestibulaire, le nerf trijumeau et enfin le nerf facial. En ce
qui concerne les nerfs crâniens oculomoteurs, le nerf oculomoteur
(III) est le plus fréquemment touché, suivi par le nerf trochléaire
(IV) et le nerf abducens (VI). Elmalem et al. [6] ont retrouvé dans
la littérature 44 cas de schwannome du nerf trochléaire dont 31
étaient prouvés histologiquement. L’existence d’un schwannome
sur un nerf oculomoteur est rare en dehors de la neurofibromatose.
Les schwannomes se traduisent habituellement par une para-
lysie du nerf correspondant, avec diplopie. Les lésions ont
manifestement un potentiel d’augmentation et peuvent éventuel-
lement présenter une transformation maligne, rare.
L’aspect clinique n’a rien de particulier, avec une exophtal-
mie indolore et des signes compressifs. À la tomodensitométrie,
la masse hyperdense prend fortement le contraste avec parfois
une lyse osseuse périlésionnelle. En IRM, on note des zones cellu-
laires solides en isosignal, en écho de spin T1 et en hyposignal, en
écho de spin T2, et des zones myxoïdes kystiques en hyposignal T1
et hypersignal T2. L’IRM ne permet toutefois pas de le différen-
cier d’un neurofibrome. Le principal diagnostic différentiel est
l’hémangiome caverneux. L’IRM permet en général de reconnaître
ces deux entités.
Histologiquement, il s’agit d’une tumeur jaunâtre, compor-
tant des axes solides avec des noyaux en palissade et des zones
myxoïdes, sans axone. Ces lésions sont positives pour la pro-
téine S100, la vimentine et le CD68. On y retrouve des cellules
fusiformes dites d’Antoni A et B.
Le traitement est chirurgical et consiste en l’exérèse de la
tumeur : aisée si la tumeur est petite car encapsulée ; plus difficile
si elle est volumineuse.
Une forme de schwannome est le schwannome à cellules gra-
nulaires (myoblastome), tumeur rare, bénigne ou maligne, avec
un éventuel potentiel métastatique.
Neurofibromes
Tumeurs bénignes constituées de cellules de Schwann et de
cellules nerveuses, elles se rencontrent habituellement lors de
neurofibromatose. La recherche de lésions cutanées de type
« taches de café au lait » oriente le diagnostic.
Il peut s’agir d’un neurofibrome solitaire unique, le plus souvent
rencontré dans la région supérieure de l’orbite, évoluant lente-
ment, responsable d’une exophtalmie non douloureuse. Dans le
cadre de la maladie de von Recklinghausen, on rencontre plus fré-
quemment des neurofibromes diffus infiltrant l’orbite, et surtout
des neurofibromes (névromes) plexiformes, pathognomoniques
de la maladie, à la fois au niveau orbitaire et palpébral. C’est une
tumeur moniliforme, indolore, molle, donnant à la palpation une
sensation de « cordons de ficelles » ou de « nouilles ». D’évolution
lente, elle peut entraîner un ptosis et envahir la fosse temporale.
À la tomodensitométrie, la masse est homogène, prenant modéré-
ment le contraste avec des limites nettes en cas de lésion solitaire,
plus floue en cas de forme diffuse ou plexiforme. Dans le cas de
la neurofibromatose, on peut parfois noter une dysplasie de la fis-
sure orbitaire supérieure qui peut être importante, avec protrusion
3
31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
A B
Figure 4. Méningiome des gaines du nerf optique.
A. Tomodensitométrie, coupe axiale. Calcifications sur le nerf optique gauche épaissi.
B. IRM coupe axiale. Épaississement du nerf optique gauche. Noter l’aspect en rail.
de l’hémisphère temporal dans l’orbite, gliomes optochiasma-
tiques et astrocytomes cérébraux. À l’IRM, le neurofibrome est en
isosignal ou discret hypersignal T1, en hypersignal parfois hété-
rogène T2. Histologiquement, la tumeur est constituée de cellules
fusiformes, disposées en cordes au sein d’un stroma myxoïde et
d’axones, sans véritable capsule. Le traitement est l’exérèse dans
les formes solitaires, facilitée par l’existence d’un plan de clivage,
rarement réalisée en cas de forme diffuse ou plexiforme, l’exérèse
totale étant le plus souvent impossible. L’exérèse partielle ne doit
être envisagée qu’en cas de retentissement fonctionnel important.
Ces tumeurs sont en général hypervascularisées.
Ganglioneuromes
Tumeurs bénignes rares, elles naîtraient du ganglion ciliaire et
peuvent être associées à une neurofibromatose.
Paragangliomes
Encore dénommés chémodectomes, ce sont des tumeurs
bénignes développées à partir du système nerveux autonome.
Rares dans l’orbite, elles ont toujours été décrites comme adhé-
rentes à un muscle oculomoteur. L’excision chirurgicale doit être
totale. Quelques cas de formes alvéolaires (sarcomes alvéolaires)
ont été rapportés. Il s’agit d’une tumeur maligne à potentiel
métastatique. Le traitement comprend l’exentération avec radio-
thérapie complémentaire.
Tumeurs nerveuses malignes
En dehors du gliome malin, on peut rencontrer dans l’orbite
des neurofibrosarcomes ou schwannomes malins, des sarcomes
neurogéniques, survenant en général chez des patients atteints
de neurofibromatose. Les récidives sont fréquentes, même après
chirurgie, de même que les métastases. Le pronostic est mauvais.
Méningiomes
Ils représentent entre 3 et 8,9 % des tumeurs de l’orbite. Dans
les études récentes, et notamment celle que nous avions réali-
sée, c’est la deuxième tumeur rencontrée chez l’adulte après les
lymphomes. Ils sont plus fréquents chez la femme et en cas de
neurofibromatose.
Il faut distinguer les méningiomes orbitaires développés à par-
tir des gaines du nerf optique de ceux développés sur les parois
osseuses, en particulier la grande aile de l’os sphénoïde.
Méningiomes des gaines du nerf optique (Fig. 4)
À prédominance féminine [7] , ces méningiomes sont relative-
ment fréquents, représentant 2 % des tumeurs orbitaires et 42 %
de celles du nerf optique. Ils peuvent se situer sur tout le tra-
jet du nerf optique, mais sont le plus souvent rencontrés dans
sa portion intraorbitaire. La tumeur enserre le nerf optique sans
4 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
pénétrer à l’intérieur. Il existe deux pics d’âge de prédilection :
avant 10 ans ou entre 30 et 50 ans. Quelques cas bilatéraux ont été
décrits. Cliniquement, les signes ophtalmologiques prédominent
avec une baisse de l’acuité visuelle associée à des déficits cam-
pimétriques et parfois une amaurose transitoire. L’exophtalmie
axile et les troubles oculomoteurs sont plus tardifs et modérés, les
douleurs rares. Un œdème palpébral est possible. Au fond d’œil
on retrouve un œdème papillaire, parfois une atrophie optique.
Parfois des plis choroïdiens et des anastomoses entre la vascu-
larisation rétinienne et choroïdienne (shunts optociliaires) sont
visibles cliniquement ou en angiographie. La symptomatologie
dépend en fait du siège du méningiome, les localisations posté-
rieures entraînant une compression plus rapide du nerf optique.
L’évolution se fait lentement vers une baisse d’acuité visuelle
définitive avec atrophie optique et compression des nerfs oculo-
moteurs au niveau de l’apex orbitaire.
La tomodensitométrie montre un épaississement du nerf
optique, fusiforme ou irrégulier, plus ou moins centré par rapport
au nerf. À un stade précoce, on peut voir le nerf optique normal
au sein de la tumeur, mais cet aspect n’a rien de spécifique. Plus
spécifique est un aspect en rail, assez bien visible sur les tomoden-
sitométries : la lésion est spontanément hyperdense entourant le
nerf hypodense (avec un aspect en cocarde) et prend fortement le
contraste. On peut noter parfois des calcifications à l’intérieur du
nerf optique. En IRM, le nerf optique paraît normal, bien visible, à
l’intérieur de la tumeur qui est souvent excentrée par rapport à lui.
Elle prend fortement le contraste après injection de gadolinium.
L’IRM permet de bien analyser la portion intracanalaire du nerf et
précise ainsi l’extension postérieure du méningiome. Un examen
intéressant est la scintigraphie aux récepteurs de la somatostatine
(ocréotide).
Du point de vue anatomopathologique, on différencie les
méningiomes méningothéliomateux, fibromateux, psammoma-
teux et angiomateux. Les première et troisième formes se
rencontreraient de façon primitive dans l’orbite. Une biopsie est
très rarement réalisée.
Le traitement dépend du siège et de l’extension du méningiome.
L’exérèse chirurgicale par une orbitotomie soit latérale, soit supé-
rieure, en respectant le nerf optique s’il est encore fonctionnel,
en le sacrifiant dans le cas contraire, est rarement réalisée hor-
mis en cas de risque d’extension intracrânienne. Les récidives
sont fréquentes en cas d’exérèse incomplète. Actuellement, c’est
la radiothérapie qui est utilisée en première intention, surtout s’il
s’agit de sujet âgé, associée à une surveillance clinique, campi-
métrique et radiographique tous les six mois. L’équipe de Saeed
et al. [8] préconise la radiothérapie comme le traitement primitif
des méningiomes des gaines du nerf optique. Cette radiothérapie
peut être conventionnelle ou stéréotaxique. L’équipe rémoise de
Litré et al. [9] a présenté d’excellents résultats avec une radiothé-
rapie stéréotaxique fractionnée. Il a été décrit des exceptionnels
méningiomes malins.
 Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10

A B C

D E F

G H
Figure 5. Méningiome des parois.
A. Méningiome sphénoïdal gauche responsable d’une discrète exophtalmie, mais surtout d’un ptosis.
B. Réaction inflammatoire sur un méningiome en plaque de la grande aile du sphénoïde avec un chémosis important.
C. Méningiome ayant abouti à une exophtalmie avec fonte purulente du globe qui doit être énucléé.
D. Tomodensitométrie, coupe coronale montrant l’épaississement osseux au niveau du sphénoïde, mais également la partie méningiomateuse attenant à l’os
sous le plafond orbitaire.
E. Tomodensitométrie, coupe axiale. Ostéoméningiome droit avec condensation osseuse et méningiome développé plutôt vers la fosse temporale.
F. Tomodensitométrie, coupe axiale. Énorme méningiome occupant pratiquement toute la base de l’hémicrâne gauche, entraînant une exophtalmie très
importante.
G. Tomodensitométrie, coupe axiale. Ostéoméningiome gauche refoulant le muscle droit latéral avec exophtalmie.
H. Aspect postopératoire chez une patiente ayant subi une décompression orbitaire par un abord supérieur.

Méningiomes des parois (Fig. 5)
Ils sont beaucoup plus fréquents que les méningiomes
des gaines du nerf optique. Touchant surtout le sexe fémi-
nin (3 femmes pour 1 homme), leur évolution est lente, marquée
par des poussées évolutives lors des grossesses, ce qui suggère
une hormonodépendance de ces tumeurs. Des récepteurs spéci-
fiques aux estrogènes mais également à d’autres substances y ont
d’ailleurs été retrouvés [10] .
Les méningiomes peuvent naître de la paroi médiale de l’orbite :
face latérale de l’ethmoïde ou gouttière olfactive. Ils se mani-
festent alors par des signes rhinologiques ou une anosmie. Plus
fréquemment, ils naissent des ailes du sphénoïde, en particulier
de la grande aile. Le retentissement visuel dépend de leur situa-
tion. Plus ils sont médiaux, plus les signes de compression du
nerf optique et d’atteinte de la fissure orbitaire supérieure sont
précoces. Une forme particulière est représentée par le ménin-
giome en plaque située sur la paroi latérale de la grande aile
du sphénoïde. Cela entraîne une baisse progressive de la vision,
aboutissant à une cécité avec atrophie optique, avec parfois un
véritable syndrome de Foster-Kennedy (œdème papillaire contro-
latéral), une exophtalmie souvent axile et une tuméfaction de
la fosse temporale. Dans une série portant sur 23 cas, l’équipe
Franquet et al. [11] rapporte les éléments suivants : exophtalmie
dans 18 cas, comblement de la fosse temporale dans 12 cas, baisse
d’acuité visuelle dans 11 cas, douleurs orbitaires dans sept cas,
œdème palpébral dans cinq cas. Au fond d’œil, il existait un
œdème papillaire de stase dans cinq cas, une altération du champ
visuel était présente chez 15 patients avec des potentiels évoqués
visuels anormaux dans 11 cas. L’extension du processus se fait de
proche en proche, atteignant le canal optique et la fosse tem-
porale, expliquant cette symptomatologie. Radiologiquement, on
peut noter sur des radiographies standards une hyperostose, avec
une ostéocondensation au niveau des ailes du sphénoïde. On
peut également noter une ostéolyse localisée. Cela est dû au fait

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 5

31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
A B
Figure 6. Varice orbitaire.
A. Varice saillant dans le cul-de-sac inférieur, du côté gauche.
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe axiale. Varice orbitaire du côté gauche. On voit bien la varice appendue à la veine ophtalmique supérieure.
qu’histologiquement les canaux de Havers de l’os sont envahis
par la tumeur avec une destruction osseuse remplacée par une
ostéogenèse hyperostosante. En tomodensitométrie, on note une
augmentation osseuse, irrégulière, avec constamment une aug-
mentation de la densité osseuse, généralement hétérogène. À côté
de cette augmentation traduisant un ostéome, il existe une masse
charnue correspondant au méningiome qui prend le contraste
et qui est adhère à l’os ostéomateux. L’extension à l’intérieur
de l’orbite va progressivement refouler les structures orbitaires,
notamment le muscle droit latéral. Elle refoule également le
contenu de la fosse temporale et donc l’hémisphère cérébral.
L’association condensation osseuse ostéomateuse et masse char-
nue méningiomateuse prenant le contraste est caractéristique
d’un ostéoméningiome. L’IRM permet de préciser l’extension des
lésions. La masse est en isosignal par rapport au muscle en T1
et en hypersignal en T2. Elle prend fortement le contraste après
injection de gadolinium.
Le traitement est discuté. L’exérèse par voie neurochirurgi-
cale permet une décompression du canal optique et de l’orbite.
Elle est toutefois rarement totale du fait de l’extension du
processus et les récidives sont fréquentes. Dans une étude por-
tant sur 66 cas opérés et suivis pendant quatre ans, l’équipe
Saeed et al. [12] note, après chirurgie, un arrêt de la détérioration
visuelle chez 61 % des patients, une augmentation de la vision
chez 30 % et une diminution de 3 mm de l’exophtalmie chez
85 %. Une récidive est survenue chez 17 % des patients. Mari-
niello et al. [13] , sur 66 patients, retrouvent une ablation tumorale
complète dans 44 cas et incomplète dans 20 cas. Cinquante-deux
patients, soit 42,3 %, ont présenté une récidive tumorale. Pour
Cannon et al. [14] , la chirurgie était envisagée seulement lors de
détérioration de la fonction visuelle et a consisté chez 12 patients
en 12 décompressions orbitaires latérales et 6 décompressions du
nerf optique. Ces auteurs notent une diminution de l’exophtalmie
chez la moitié des patients, deux améliorations de l’acuité visuelle,
cinq acuités visuelles stables et cinq détériorations progressives
malgré la chirurgie.
La chirurgie est délabrante et cosmétiquement difficilement
acceptée par les patients. Malgré l’amélioration de la fonc-
tion visuelle et la diminution de la masse tumorale, des
chirurgies secondaires reconstructrices sont souvent nécessaires.
Les complications chirurgicales, la fréquence des récidives et
l’évolution lente ont amené certains auteurs à envisager d’autres
traitements. Si la radiothérapie nécessite des doses trop impor-
6 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
tantes vis-à-vis du nerf optique, les traitements à visée hormonale,
antiprogestérone, pourront peut-être ralentir l’évolution tumo-
rale [10] .
Tumeurs neuroectodermiques primitives
de l’orbite
Des tumeurs neuroectodermiques primitives de l’orbite ont été
décrites chez l’adulte. Ces tumeurs sont proches des sarcomes
d’Ewing de l’enfant. Elles sont différenciées par des caractères
génétiques, histologiques, en particulier une immunopositivité au
CD99.
Tumeurs vasculaires
Les tumeurs d’origine vasculaire ont fait l’objet récemment de
nombreux travaux, en particulier sous la direction de Jack Root-
man [15] qui classe les malformations vasculaires orbitaires en trois
groupes :
• un type 1 sans flux : ce sont des lésions présentant essentielle-
ment de petites connections avec le système vasculaire et qui
comprennent les lymphangiomes et des malformations veino-
lymphatiques combinées ;
• un type 2 où le flux est surtout veineux ; il s’agit de lésions dila-
tables ayant une communication directe et riche avec le système
veineux, et des anomalies non dilatables qui ont des commu-
nications minimes avec le système veineux. Dans ce groupe,
l’auteur inclut les varices orbitaires ;
• un type 3 : des lésions correspondant à des malformations arté-
rioveineuses caractérisées par un haut flux direct traversant la
lésion.
Les hémangiomes caverneux sont des malformations qui pré-
sentent un flux lent direct à travers la lésion et sont donc
considérés comme appartenant au groupe 3. Les lymphangiomes,
tumeurs plus spécifiques de l’enfant, ne sont pas abordés ici.
Dans une série de 148 patients, l’équipe de Mavrikakis et al. [16]
retrouvait 67 malformations veineuses, 69 malformations veino-
lymphatiques combinées et 12 malformations artérioveineuses.
Varices orbitaires (Fig. 6)
Relativement fréquentes, il s’agit d’une dilatation pathologique
d’une veine. Ces varices peuvent être congénitales, idiopathiques
 Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10

ou post-traumatiques. On les rencontre dans les deux sexes, sou-

vent entre 20 et 30 ans, presque toujours unilatérales, le côté
gauche étant le plus souvent atteint.
Signes cliniques
La varice se manifeste par une exophtalmie intermittente, pos-
sédant un caractère postural. Elle apparaît lors d’efforts physiques
ou de manœuvres d’hyperpression veineuse céphalique, type
manœuvre de Valsalva. Elle peut également apparaître lors des cris
ou lors des pleurs, surtout chez l’enfant. L’exophtalmie survient
par crises courtes durant quelques heures. Entre les crises, l’œil
reprend une position normale avec même parfois une énophtal-
mie. La fréquence des crises est très variable, le temps qui les sépare
peut parfois aller jusqu’à plusieurs années. L’exophtalmie doit être
recherchée en modifiant la posture du patient : en procubitus et
par une manœuvre de Valsalva avec compression des veines jugu-
laires. Certaines varices se révèlent par un hématome orbitaire ou
palpébral avec hémorragie sous-conjonctivale, ou encore par un
tableau de thrombophlébite aiguë. Parfois, elles entraînent une
diplopie ou une baisse d’acuité visuelle. Certaines varices secon-
daires à un shunt artérioveineux peuvent présenter un thrill ou un
Figure 7. Vasodilatation en tête de méduse chez une patiente présen-
souffle.
tant une fistule durale droite.
Imagerie
L’échodoppler couleur montre une masse bien limitée, peu
échogène et homogène, présentant souvent des phlébolithes, cal-
cifications confirmées par tomodensitométrie. L’IRM en décubitus
puis en procubitus avec manœuvre de Valsalva montre les varia-
tions de volume de la lésion et signe le diagnostic. En décubitus,
l’examen peut être normal. La masse est en isosignal par rapport au
muscle en T1, en hypersignal T2. Des zones thrombosées peuvent
être décelées. Dans quelques cas, une phlébographie orbitaire peut
être nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Le traitement dépend de la symptomatologie fonctionnelle et
de la gêne cosmétique. L’abstention est le plus souvent réali-
sée, sinon le traitement est chirurgical : exérèse après ligature des
pédicules d’apport, parfois facilitée par une embolisation préopé- A
ratoire [17] .

Fistules artérioveineuses orbitaires (Fig. 7)

Rares, ces malformations mettent en communication des
artères et des veines sans interposition de capillaires. Elles peuvent
être congénitales ou le plus souvent post-traumatiques. Le tableau
clinique ressemble à celui d’une fistule carotidocaverneuse :
exophtalmie pulsatile avec dilatation des vaisseaux conjonctivaux
en tête de méduse, douleurs orbitaires, céphalées, parfois diplo-
pie. On voit parfois la masse visible sous la paupière, bleuâtre,
présentant à la fois un thrill et un souffle. C’est l’artériographie
carotidienne, l’angio-IRM ou l’angioscanner qui vont montrer
la localisation exacte de la lésion, le siège et la taille du shunt,
l’origine des pédicules artériels et veineux intéressés. Ces malfor-
mations peuvent se manifester sur un mode aigu ou simuler une
hémorragie intraorbitaire avec perte visuelle par hyperpression au
niveau de l’apex orbitaire, responsable d’une neuropathie optique B
ischémique [18] .
Le traitement de ces malformations complexes est difficile à Figure 8. Hémangiome caverneux.
schématiser, d’autant qu’elles peuvent intéresser des structures A. Tomodensitométrie, coupe sagittale montrant la masse intraconique,
périorbitaires. En général, une embolisation des pédicules nour- juste en arrière du globe oculaire.
riciers est réalisée avant tout abord chirurgical. Parfois un abord B. Aspect peropératoire après ablation de l’hémangiome.
neurochirurgical est nécessaire [19] .
bien encapsulée, d’évolution lente, longtemps asymptomatique,
Anévrismes artériels constituée de larges espaces sanguins limités par de fines travées
Très rares au niveau orbitaire, ils siègent sur l’artère ophtalmique contenant des fibres musculaires lisses, recouvertes de cellules
ou l’artère lacrymale. L’exophtalmie est inconstante et certains se endothélilales aplaties. L’évolution est inéluctable et la tumeur n’a
révèlent par une baisse d’acuité visuelle rapide et définitive. C’est aucune tendance à la régression, contrairement aux hémangiomes
l’artériographie carotidienne ou l’angio-IRM qui affirme la lésion, capillaires de l’enfant. En général, il s’agit d’une tumeur unique,
son siège, les éventuelles possibilités d’embolisation ou de ligature unilatérale, mais des cas de tumeurs multiples ont été décrits. La
chirurgicale du pédicule nourricier. tumeur peut être intraconique ou extraconique ; le plus souvent,
elle est intraconique rétro-oculaire. Dans de rares cas, elle peut
Hémangiomes caverneux (Fig. 8) s’étendre vers l’endocrâne à travers la fissure orbitaire supérieure.
L’hémangiome caverneux représente la tumeur bénigne pri- Signes cliniques
mitive la plus fréquente chez l’adulte. On note une certaine Ils apparaissent progressivement. Certains hémangiomes caver-
prédominance féminine vers la cinquantaine. C’est une tumeur neux sont de découverte fortuite lors d’imagerie pratiquée

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 7

31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
pour une autre raison, alors dénommés accidentalomes. Clini-
quement, lorsqu’ils se manifestent, c’est par une exophtalmie
lentement progressive, axile en cas de localisation intraconique,
non axile en cas de siège extraconique. En cas de tumeur
intraconique, l’exophtalmie comprime le globe oculaire et le
nerf optique, et entraîne une hypermétropie induite, une baisse
d’acuité visuelle avec au fond d’œil des plis choroïdiens, éven-
tuellement un œdème papillaire, une hypertonie oculaire. La
localisation extraconique provoque, elle, une diplopie par perte
de parallélisme des axes visuels. Rarement, en cas de situation
antérieure, la tumeur est visible à travers la conjonctive, se pré-
sentant comme une tuméfaction rougeâtre ou palpable, sous
la forme d’une masse mobile, assez ferme, lisse. La survenue
d’une hémorragie intratumorale peut provoquer une exophtalmie
aiguë. La survenue d’hémorragies sous-conjonctivales est assez
évocatrice.
Imagerie
L’échographie montre une masse bien limitée, très échogène,
avec alternance de zones faiblement et fortement échogènes. Elle
montre de larges espaces vasculaires contenant un flux lent, bien
mis en évidence au Doppler couleur. En tomodensitométrie, la
lésion est bien limitée, encapsulée, hyperdense, se rehaussant légè-
rement après injection, mais moins que les muscles adjacents. On
peut parfois constater la présence de phlébolithes au sein de la
tumeur. L’IRM permet un bilan préopératoire précis ; on voit très
bien les espaces vasculaires remplis de produit de contraste, sépa-
rés par les septas. La lésion est en isosignal par rapport au muscle
en T1 et en hypersignal en T2. L’injection de gadolinium aug-
mente de façon hétérogène le signal. Rarement une artériographie
est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Il est uniquement chirurgical : exérèse en totalité de la tumeur,
facilitée par l’existence d’une capsule. L’exérèse est en général
aidée par l’utilisation d’une cryode ou éventuellement par la
vidange de l’hémangiome. La coagulation du ou des pédicules
nourriciers limite les risques d’hémorragie peropératoire. Les réci-
dives sont exceptionnelles, la transformation maligne inexistante.
L’indication opératoire doit tenir compte de la symptomatolo-
gie présentée par le patient et de la localisation de la tumeur ;
en cas de forme paucisymptomatique, de tumeur de petite taille,
postérieure, l’abstention est souvent requise.
Hémangiopéricytomes (Fig. 9)
L’hémangiopéricytome a un pronostic beaucoup plus réservé
que l’hémangiome caverneux. Histologiquement, il s’agit de capil-
laires noyés dans une prolifération de péricytes, entourés d’une
capsule moins marquée que pour l’hémangiome caverneux. Cette
tumeur bleutée présente une disposition vasculaire en fougère,
avec des cellules fusiformes en amas denses, positives pour la réti-
culine et le CD34. Elle peut être bénigne ou maligne. Il ne semble
pas exister de corrélation entre le taux de mitose et l’évolution
ultérieure. On oppose les formes primitives aux formes propagées
à partir d’une structure de voisinage ou métastasées à partir d’un
hémangiopéricytome situé à distance. Là encore la localisation
peut être intra- ou extraconique, souvent supérieure, responsable
alors d’une masse palpébrale. L’aspect clinique ressemble à celui
d’un hémangiome caverneux avec toutefois une évolution un peu
plus rapide, et la possibilité de rupture spontanée et de méta-
stases à distance. En imagerie, la tumeur est moins bien limitée
qu’un hémangiome caverneux et prend beaucoup plus fortement
le contraste en tomodensitométrie. L’échodoppler couleur montre
l’hypervascularisation tumorale.
Traitement
Il est chirurgical ; l’exérèse doit être totale, si possible en respec-
tant la capsule. La biopsie est contre-indiquée en raison des risques
hémorragiques et de dissémination. Les récidives sont fréquentes
en cas d’exérèse incomplète, parfois tardives, nécessitant alors un
traitement radical avec exentération en l’absence de métastases.
Certains auteurs conseillent la radiothérapie s’il existe des méta-
stases.
8 EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
Figure 9. Hémangiopéricytome. Imagerie par résonance magnétique,
coupe coronale. Forte prise de contraste de la tumeur située à la fois en
intra- et en extraconique inférieur.
Hémangioendothéliomes malins
ou angiosarcomes (Fig. 10)
Ces tumeurs sont liées à la prolifération de cellules endo-
théliales malignes. Rares au niveau de l’orbite, elles ont une
évolution assez rapide, infiltrant l’orbite et pouvant métastaser à
distance. La récidive est extrêmement fréquente malgré une prise
en charge chirurgicale à type d’exentération. Du point de vue ima-
gerie, ces tumeurs prennent fortement le contraste aussi bien en
tomodensitométrie qu’en IRM. Elles sont hypervascularisées en
échodoppler couleur.
Tumeurs osseuses ou cartilagineuses
Ostéomes
Ils prennent naissance à partir de n’importe quel sinus, fron-
tal, ethmoïdal, maxillaire ou sphénoïdal. Ce sont des tumeurs
bénignes qui se développent vers la cavité orbitaire. D’évolution
lente, longtemps asymptomatiques, ils peuvent se manifester par
la survenue d’une mucocèle si l’ostéome bloque le drainage du
sinus.
La tumeur se manifeste habituellement avant 50 ans, le plus
souvent chez l’homme. L’association avec une polypose intesti-
nale pouvant dégénérer sur un mode malin réalise le syndrome
de Gardner et impose un bilan digestif.
La tomodensitométrie montre une ostéocondensation intrasi-
nusienne, ronde, sessile ou pédiculée.
L’ostéome du sinus frontal, le plus fréquent, peut parfois être
palpé, sous la forme d’une masse dure, indolore, à la partie supé-
rieure du canthus médial. Il peut refouler le globe oculaire en
bas et en dehors, comme une mucocèle, et s’associer également
à des signes oto-rhino-laryngologiques (ORL) : épistaxis, sinusite
ou obstruction nasale.
La localisation ethmoïdale postérieure ou sphénoïdale peut se
développer vers le canal optique avec compression du nerf optique
ou vers la fissure orbitaire supérieure. Le diagnostic différentiel
avec un méningiome peut être difficile. La masse est parfois visible
en rhinoscopie.
Le traitement est la simple surveillance dans les formes anté-
rieures, asymptomatiques ; il est chirurgical avec exérèse précoce
totale dans les formes postérieures à risque visuel. L’abord se fait
habituellement par voie endonasale, endosinusienne, ORL. En cas
d’exérèse incomplète, des récidives sont possibles.
Ostéoblastomes
Constitués de tissus osseux et fibreux, contenant des ostéo-
blastes, les ostéoblastomes sont des tumeurs osseuses bénignes,
très rares au niveau orbitaire. Ils touchent des sujets jeunes, avant
30 ans, tout comme les fibromes ossifiants auxquels ils sont parfois
rattachés. Du point de vue imagerie, on note une zone centrale
d’ostéolyse peu dense, entourée d’une zone d’ostéocondensation
circulaire ; l’exérèse chirurgicale est conseillée.

A B
Figure 10. Hémangioendothéliome malin ou angiosarcome.
A. Angiosarcome orbitaire inférieur gauche ayant entraîné une nécrose cutanée.
B. Imagerie par résonance magnétique en image de perfusion–diffusion du même patient qui montre la prise de contraste importante de l’angiosarcome,
traduisant son hypervascularisation.
Kystes osseux anévrismaux
Pathologie plutôt de l’adolescent ou de l’adulte jeune, ces kystes
sont rares au niveau orbitaire, le plus souvent rencontrés au niveau
de l’os frontal. Il s’agit d’une dystrophie osseuse pseudotumorale
comportant une cavité centrale souvent polykystique contenant
du sang frais. À la tomodensitométrie, la lésion est hyperdense
et prend fortement le contraste de manière hétérogène avec une
ostéolyse sans rupture corticale. L’exérèse chirurgicale, même
incomplète, est indiquée et permet la guérison.
Tumeurs à cellules géantes (tumeurs
à myéloplaxes ou ostéoclastomes)
Exceptionnelle dans l’orbite, il s’agit d’une tumeur rougeâtre,
friable, limitée par une coque osseuse très mince, pouvant se
rompre. Survenant chez l’adulte jeune après 20 ans, elle se
manifeste radiologiquement par une zone d’ostéolyse. Histologi-
quement, certaines tumeurs sont malignes avec présence d’atypies
cellulaires et possibilité de métastases, en particulier pulmonaires.
Le traitement consiste en une exérèse soigneuse avec curetage
osseux, avec, pour certains auteurs, une radiothérapie complé-
mentaire. Les récidives sont fréquentes, en général liées à une
exérèse insuffisante, et peuvent conduire à une exentération. Les
métastases sont imprévisibles.
On peut en rapprocher les tumeurs brunes de l’hyperpara-
thyroïdie, encore appelées tumeurs osseuses de von Recklinghau-
sen ou ostéites fibrokystiques qui se présentent également sous la
forme d’une ostéolyse. Exceptionnelles au niveau de l’orbite, le
dosage de la parathormone permet le diagnostic.
Angiomes osseux
Ce sont des tumeurs vasculaires intraosseuses bénignes, prenant
fortement le contraste en tomodensitométrie. Une artériographie
peut permettre une éventuelle embolisation.
Ostéosarcomes ou sarcomes ostéogéniques
Tumeur maligne de très mauvais pronostic, l’ostéosarcome orbi-
taire est rare, secondaire le plus souvent à une irradiation orbitaire,
en particulier pour rétinoblastome. Le délai d’apparition de la
tumeur est variable, et est en général tardif, supérieur à cinq
ans. Certains cas ont été décrits, se développant sur une mala-
die de Paget. La lésion est située le plus souvent au niveau du
sphénoïde.
Cliniquement, l’évolution est rapide : exophtalmie, déplace-
ment du globe, associé à des douleurs et souvent un œdème
palpébral, puis rapidement apparaissent une altération de l’état
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10
général, une extension intracrânienne ou des métastases sur-
tout pulmonaires, conduisant au décès du patient, souvent dans
l’année suivant l’apparition de la tumeur. La tomodensitométrie
montre une ostéocondensation souvent anarchique avec rupture
de la corticale osseuse, calcifications péritumorales et parfois zones
d’ostéolyse associées. Le traitement consiste en une excision large
qui le plus souvent n’empêche pas l’issue fatale. Radiothérapie et
chimiothérapie n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.
Chondromes
D’origine cartilagineuse, ces tumeurs bénignes sont rares au
niveau de l’orbite, prenant souvent leur origine sur la trochlée du
muscle oblique supérieur ou sur la caroncule. Rencontrées après
40 ans, leur évolution est lente, parfois douloureuse. Radiologi-
quement, c’est une tumeur dense, moins dense que l’os adjacent,
avec parfois des calcifications. L’exérèse complète a été recom-
mandée en raison des risques de récidive et de transformation
maligne.
Chondrosarcomes
Rarement primitifs, ils se développent souvent sur une mala-
die de Paget ou après une radiothérapie, ou proviennent de
l’extension d’une tumeur sinusienne. Proches histologiquement
de l’ostéosarcome, leur pronostic serait toutefois un peu meilleur
du fait de l’évolution plus lente.
À point de départ situé au niveau de la paroi médiale de l’orbite,
ils entraînent rapidement exophtalmie et douleurs. Ils peuvent
se manifester par des signes rhinologiques : obstruction nasale,
épistaxis. Radiologiquement, l’ostéolyse anarchique prédomine.
Le traitement est l’excision chirurgicale large. Les récidives sont
fréquentes. Radiothérapie et chimiothérapie sont peu efficaces.
Le pronostic reste sombre du fait du risque d’extension intracrâ-
nienne ; en revanche les métastases sont plus rares.
Le chondrosarcome mésenchymateux touche la femme jeune ;
histologiquement, ces tumeurs sont constituées de cellules mésen-
chymateuses indifférenciées et de cartilage. L’exérèse large avec
exentération orbitaire est conseillée. Les métastases sont possibles.
Maladie de Paget ou ostéite déformante
Elle peut toucher l’orbite et être responsable d’une exophtalmie.
Des dégénérescences malignes sont possibles sur ce terrain.
Dysplasie fibreuse
Il s’agit d’une dystrophie osseuse bénigne caractérisée histolo-
giquement par la présence d’un tissu fibreux associé à du tissu
osseux sans ostéoblaste. Touchant préférentiellement l’adolescent
9
31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
A B
D E
ou l’adulte jeune, parfois associée à la maladie de von Recklin-
ghausen, elle peut être monostotique, ne touchant qu’un seul os,
ou polyostotique, touchant plusieurs os. Elle est liée à une ostéoge-
nèse formant des travées osseuses mais sans ostéoblaste. Lorsqu’il
s’agit d’une forme monostotique, elle est le plus souvent unila-
térale, touchant par ordre de fréquence décroissant l’os frontal,
le maxillaire ou l’ethmoïde. Elle se présente comme une masse
avec déviation du globe oculaire vers le bas, souvent un larmoie-
ment par compression du conduit lacrymonasal, une exophtalmie
non axile, indolore. Elle peut parfois entraîner une compres-
sion du nerf optique au sein du canal optique. Elle engendre
une asymétrie faciale souvent inesthétique. Le risque de trans-
formation maligne existe, il est faible, estimé à 0,5 %, mais peut
augmenter jusqu’à 15 % en cas de radiothérapie. L’évolution est
lente, s’arrêtant en général à la fin de l’adolescence ; elle peut
parfois être réactivée lors de grossesse. Du point de vue image-
rie, l’os touché est épaissi d’une manière souvent inhomogène
avec des foyers lytiques et parfois des aspects kystiques don-
nant un aspect de verre dépoli ou pagetoïde avec alternance de
zones transparentes et d’hyperdensité. Cette maladie peut entraî-
ner une micro-orbite avec hypoplasie du sinus frontal du côté
atteint.
Dans une étude portant sur 42 patients, Rahman et al. [20]
retrouvent une atteinte unilatérale dans 88 % des cas ; lorsque
l’atteinte est bilatérale, il s’agit le plus souvent d’un syndrome
d’Albright. L’os frontal était le plus atteint, dans 64 % des cas, puis
le sphénoïde, dans 57 % des cas ; dans 76 % des cas l’atteinte était
monostotique. Le patient présentait une asymétrie faciale dans
90 % des cas, une atteinte radiologique du canal optique dans 37 %
des cas avec une atrophie optique dans 19 % des cas.
L’abstention thérapeutique est la règle lors de dysplasie peu
symptomatique. En cas de forme symptomatique, la résection
chirurgicale est indiquée, l’exérèse devant être totale du fait du
risque de récidive en cas d’excision partielle. La radiothérapie est
contre-indiquée du fait du risque de transformation maligne sous
la forme d’un sarcome.
Le fibrome ossifiant est une forme de dysplasie fibreuse congé-
nitale. Le syndrome d’Albright associe une dysplasie fibreuse, une
puberté précoce et des taches cutanées pigmentées. Il touche prin-
cipalement les femmes.
10
C
Figure 11. Tumeur de la glande lacrymale.
A. Volumineux dacryops droit.
B. Adénome pléomorphe droit. Noter l’aspect de
la paupière déformée en S.
C. Adénome pléomorphe droit vu de profil.
D. Masse lacrymale gauche visible dans le cul-de-
sac supérieur.
E. Imagerie par résonance magnétique en T1,
coupe axiale. Masse lacrymale ; l’ablation de cette
masse conclut à une sarcoïdose.
Tumeurs de la glande lacrymale (Fig. 11)
Extrêmement fréquentes, les tuméfactions de la glande lacry-
male sont responsables d’une exophtalmie non axile avec un
globe dévié en bas et en dedans, avec souvent un ptosis portant
sur la moitié latérale de la paupière supérieure qui prend un aspect
assez typique en S. Ces tuméfactions sont palpables au niveau
de l’angle supérolatéral de l’orbite, et parfois même visibles en
retournant la paupière supérieure.
De très nombreux processus peuvent entraîner une tuméfac-
tion lacrymale. Teo et al. [21] , sur 66 patients présentant une masse
lacrymale, retrouvent une prédominance féminine (84 %), une
atteinte bilatérale dans 30 % des cas. Par ordre de fréquence, il
s’agissait d’une dacryoadénite chronique (46 %), de troubles lym-
phoprolifératifs (38 %), d’un adénome pléomorphe (10 %), puis
de façon beaucoup plus rare d’un carcinome adénoïde kystique.
Parmi les causes non tumorales de tuméfaction lacrymale uni-
, parfois bilatérale, on retrouve les dacryoadénites qui entrent
dans le cadre des orbitopathies inflammatoires idiopathiques,
les atteintes de maladies systémiques comme la sarcoïdose qui
font partie des orbitopathies inflammatoires spécifiques. Les lym-
phomes localisés à la glande lacrymale seront traités avec les
lymphomes orbitaires. On oppose classiquement les tumeurs épi-
théliales et les tumeurs non épithéliales.
Tumeurs non épithéliales
Elles peuvent être bénignes, exceptionnelles, représentées par
des fibromes, des angiomes de la glande. On peut les rappro-
cher des dacryops, relativement fréquents, constituant un kyste
pseudotumoral touchant toute ou partie de la glande lacrymale
palpébrale dont l’aspect kystique peut être confirmé en échogra-
phie et éventuellement en tomodensitométrie.
Certaines hyperplasies lymphoïdes bénignes, souvent bilaté-
rales, ne peuvent être affirmées que par une biopsie. Associées à
une infiltration des glandes salivaires, elles réalisent le syndrome
de Mikulitz.
Lorsqu’elles sont malignes, ce sont principalement des lym-
phomes localisés à la glande lacrymale (cf. infra), beaucoup plus
rarement des métastases.
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

Tumeurs épithéliales
Beaucoup plus fréquentes, elles peuvent également être
bénignes ou malignes. Weis et al. [22] , reclassant 118 tumeurs sur
la base de la classification de l’Organisation mondiale de la santé
(OMS) concernant les tumeurs des glandes salivaires, retrouvent
par ordre de fréquence un adénome pléomorphe (48 %), puis un
carcinome adénoïde kystique (32 %), un carcinome à l’intérieur
d’un adénome pléomorphe (8 %), un adénocarcinome (3 %), un
carcinome mucoépidermoïde (2 %) et des tumeurs beaucoup plus
rares.
Tumeurs épithéliales bénignes
Adénomes monomorphes ou simples
Ils sont très rares.
Adénomes pléomorphes
Ce sont des tumeurs mixtes bénignes. Très fréquents, ils repré-
sentent plus de 40 % des tumeurs épithéliales lacrymales. Localisés
habituellement à la portion orbitaire de la glande, ils atteignent
beaucoup plus rarement sa portion palpébrale.
Touchant plus souvent l’homme et le côté droit, ces tumeurs
apparaissent entre 20 et 70 ans ; elles sont en général unilatérales,
encapsulées. Cliniquement, elles se présentent comme les autres
tumeurs lacrymales, avec toutefois une évolution lente et peu ou
pas de douleurs.
Histologiquement, cette tumeur comporte une prolifération
de cellules épithéliales bénignes dans un stroma de cellules
fusiformes, avec parfois présence de cartilage, d’os, limitée par
une pseudocapsule. Ces tumeurs sont positives pour la kéra-
tine, l’actine, la myosine, la protéine S100. Radiologiquement
en tomodensitométrie, la masse apparaît bien limitée, spontané-
ment hyperdense, prenant modérément le contraste, parfois de
façon très hétérogène. Elle engendre un élargissement de la fos-
sette lacrymale avec érosion osseuse, souvent limité par un liseré
plus dense, mais ne présentant jamais d’ostéolyse ni de calcifica-
tions intratumorales. L’IRM ne permet pas de différencier cette
lésion d’une lésion maligne. La prise de contraste est hétérogène
après injection de gadolinium.
Le traitement est chirurgical : classiquement, il faut réaliser une
exérèse en bloc de la tumeur, en respectant la capsule. Toute ponc-
tion ou biopsie est formellement contre-indiquée du fait du risque
de dissémination orbitaire et de récidive. On utilise habituelle-
ment une orbitotomie latérale de type Krönlein, de même que
pour les autres tumeurs lacrymales.
L’effraction capsulaire ou une biopsie augmenterait le nombre
de récidives. Leur fréquence passerait de 3 à 32 % en cas de biop-
sie [23] . La biopsie est considérée comme facteur de récidive et
même de transformation maligne secondaire. Cela est actuel-
lement discuté (cf. infra). En cas de récidive, le traitement est
chirurgical : exérèse en totalité avec éventuellement résection
osseuse, parfois exentération. La transformation maligne est pos-
sible mais tardivement, parfois 20 à 30 ans plus tard.
Adénomes oxyphiles ou oncocytomes
Très rares, d’évolution très lente, ces tumeurs sont reconnues
par l’anatomopathologiste devant la présence de grandes cellules
à cytoplasme éosinophile : les oncocytes. Le traitement est chirur-
gical.
Tumeurs épithéliales malignes
Ce sont des carcinomes, plus rares que les tumeurs bénignes.
Elles touchent des adultes jeunes, souvent avant 30 ans, ou plus
âgés, après 50 ans. Comparées aux adénomes pléomorphes, leur
évolution est plus rapide, avec une symptomatologie évoluant sur
quelques mois, et surtout des douleurs quasi constantes.
Carcinomes adénoïdes kystiques ou cylindromes
(adénocarcinomes kystiques)
Les carcinomes adénoïdes kystiques de la glande lacrymale
représenteraient 1,6 % de toutes les tumeurs orbitaires et 76 %
des tumeurs malignes épithéliales de la glande [24] . Survenant chez
l’adulte jeune, en moyenne 40 ans, avec une prédominance fémi-
nine, ces tumeurs sont d’évolution rapide, sur quelques mois, avec
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10
Tableau 1.
Classification TNM de l’American Journal Committee on Cancer [25] .
T1 ≤ 2,5 cm Limitée à la glande
T2 ≤ 2,5 cm Atteignant le périoste
T3 De 2,5 à 5 cm
T3a Limitée à la glande
T3b Atteignant le périoste
T4 > 5 cm
T : tumeur ; N : adénopathie ; M : métastase à distance.
des phénomènes douloureux. Les signes visuels à type de diplo-
pie, de baisse de l’acuité visuelle sont plus précoces que lors de
tumeurs bénignes.
Histologiquement, les cellules tumorales, organisées en tubules,
limitent des cavités contenant un matériel de type mucipare
(PAS+). Histologiquement, l’aspect peut être cribriforme en
« fromage suisse » ou de type basaloïde. L’aspect semble corréler
au taux de survie qui est de 70 % à cinq ans pour les cribri-
formes et seulement de 5 à 20 % à cinq ans pour les basaloïdes.
Ces tumeurs sont positives pour la protéine S100, l’actine, la
kératine. La tumeur est infiltrante et envahit le périoste, l’os, les
vaisseaux et les nerfs, expliquant les douleurs. Radiologiquement,
les signes évocateurs sont l’existence de signes osseux : zones
d’ostéolyse ou d’ostéocondensation, et présence de calcifications
intratumorales très évocatrices. En tomodensitométrie, la lésion
est spontanément hyperdense, prenant fortement le produit de
contraste. Elle est mal limitée et peut envahir le muscle droit
latéral. En IRM, le signal n’est pas spécifique en hyposignal T1 et
hyposignal T2. L’IRM visualise au mieux l’extension vers la fosse
temporale, la dure-mère ou l’endocrâne. L’évolution est péjorative
avec un risque métastatique et de récidive important. La survie
moyenne est de trois à cinq ans. Le traitement est classiquement
chirurgical : exérèse aussi large que possible, parfois exentération
d’emblée, voire exentération élargie, au toit, à la paroi latérale de
l’orbite et au muscle temporal. Le traitement est complété par une
radiothérapie externe, les cylindromes étant plus ou moins radio-
sensibles. L’American Joint Committee on Cancer [25] donne une
classification TNM (tumeur, adénopathie, métastase) concernant
ces adénocarcinomes kystiques. La prise en charge de 53 patients,
dont 38 patients (72 %) avaient d’emblée un stade supérieur à T3,
a été la suivante : 20 ont subi une exentération orbitaire et une
radiothérapie postopératoire, six ont subi une exentération sans
radiothérapie et 12 ont eu une chirurgie conservatrice du globe
oculaire. Les patients ayant eu une chirurgie conservatrice ont
présenté un risque de récidive plus important que ceux exen-
térés. Seulement quatre patients des 20 exentérés ayant eu une
radiothérapie ont présenté une récidive locale. Globalement, les
patients présentant une tumeur de stade T3, plus importante, ont
un pronostic nettement moins bon que ceux ayant une tumeur
inférieure au stade T3 (Tableau 1).
Williams et al. [26] notent une atteinte osseuse de la fosse de la
glande lacrymale radiologiquement visible chez 13 patients sur 17
(76,5 %), confirmée histologiquement chez 11 patients. Globale-
ment, 14 patients sur les 17 présentaient une invasion de la fosse
de la glande lacrymale retrouvée chirurgicalement (82,3 %). Pour
eux, l’atteinte osseuse se voit dans toutes les tumeurs, y compris
dans les plus petites (T1). Le Tourneau et al. [27] , de l’Institut
Curie à Paris, proposent pour les patients à haut risque de récur-
rence, en complément de la chirurgie et de la radiothérapie, une
chimiothérapie à base de cisplatine qui augmenterait la radiosen-
sibilité. Cette chimiothérapie a donné des résultats en matière de
carcinome adénoïde salivaire. Elle n’est pas dénuée de toxicité
générale. Gensheimer et al. [28] rapportent 11 cas de carcinomes
adénoïdes kystiques de la glande lacrymale traités par radiothéra-
pie à base de neutrons, le plus souvent après chirurgie. Pour eux,
cette radiothérapie permet un contrôle excellent à cinq ans. Sur les
11 patients, trois ont présenté une récidive locale, quatre des méta-
stases à distance et six sont décédés, deux patients ont dû subir une
énucléation. D’autres radiothérapies à haute dose par électrons,
par photons, ont été proposées, de même que des chimiothé-
rapies intracarotidiennes précédant une exentération. Tous ces
11
31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
traitements donnent des résultats moyens. Le petit nombre de ces
tumeurs ne permet pas des analyses statistiques comparées. Dans
la plupart des cas, une extension périneurale vers le sinus caver-
neux est responsable de récidives multiples, douloureuses, avec
des extensions intracrâniennes et une mortalité avant dix ans.
Carcinomes dans un adénome pléomorphe
Parfois appelées tumeurs mixtes malignes, elles sont quel-
quefois de découverte histologique au sein d’un adénome
pléomorphe typique : on découvre des foyers carcinomateux
plus ou moins étendus, présentant toutes les caractéristiques
des tumeurs malignes. Ailleurs, c’est l’aggravation rapide de la
symptomatologie clinique d’une tumeur apparemment bénigne,
notamment l’apparition de douleurs ou de signes inflammatoires
qui le font évoquer. Radiologiquement, on peut noter une rup-
ture capsulaire, des signes d’envahissement osseux : ostéolyse ou
ostéocondensation, parfois des calcifications intratumorales. Le
pronostic devient réservé du fait de l’extension locale et du risque
métastatique. Il est toutefois meilleur que celui des carcinomes
adénoïdes kystiques, avec une survie moyenne de 12 ans. Le trai-
tement est chirurgical : exérèse totale, parfois exentération, voire
exentération élargie.
Adénocarcinomes
Plus rares que les cylindromes, ils touchent l’adulte à partir de
40 ans. Le pronostic reste réservé, avec des métastases fréquentes.
Lorsqu’il est peu différencié, il réalise l’épithélioma atypique
infiltrant. Le traitement comporte une exentération avec radio-
thérapie complémentaire.
Épithéliomas
Malpighiens ou végétants intracanalaires, ces tumeurs malignes
sont rares.
Carcinomes mucoépidermoïdes
Tumeurs très rares, touchant plutôt la femme, elles représen-
teraient 2 % des tumeurs épithéliales. Les métastases sont rares
et tardives. C’est l’histologie qui affirme le caractère mucoépider-
moïde en montrant des cellules mucipares prenant le PAS au sein
d’une prolifération carcinomateuse. Le traitement est identique à
celui des carcinomes adénoïdes kystiques.
Conduite à tenir devant une tumeur lacrymale
La présence d’une masse située au niveau de la glande lacrymale
confirmée par l’imagerie pose toujours un problème diagnos-
tique. Il peut en effet s’agir d’une dacryoadénite, d’une sarcoïdose,
d’une hyperplasie lymphoïde, d’un lymphome ou d’un adé-
nome pléomorphe. Classiquement, la biopsie permet de faire la
différence ; elle était jusqu’à présent contre-indiquée en cas de sus-
picion d’adénome pléomorphe ; le praticien se trouvait devant un
dilemme : réaliser une biopsie par un abord simple ne permettant
pas une exérèse en totalité en cas de tumeur bénigne, ou envi-
sager d’emblée l’exérèse large par une orbitotomie avec dépose
osseuse. Les caractères cliniques, évolutifs, l’existence de douleurs,
les signes radiologiques peuvent orienter la décision mais ne per-
mettent jamais une certitude préopératoire. Différents schémas,
dont ceux de Stewart, de Wright, de Rose, peuvent guider ce choix.
Nous retiendrons le schéma décisionnel de Rose (Tableau 2).
Schématiquement, trois éléments permettent de penser à une
évolution maligne : une évolution courte et rapide, de moins d’un
an, l’existence de phénomènes douloureux, l’existence de signes
osseux en imagerie (ostéolyse ou ostéocondensation). Ces trois
éléments orientent plutôt, s’ils sont présents, vers une tumeur
maligne, et conduisent à réaliser une biopsie. Au contraire, en
cas de tumeur d’évolution lente depuis plus d’un an, non dou-
loureuse, sans signe osseux en imagerie, il faut plutôt penser à un
adénome pléomorphe. Cette question a été récemment rediscutée
dans la littérature à la suite des publications de Jack Rootman [29] .
Pour Lai et al. [30] , une biopsie préopératoire peut être envisagée
pour toutes les masses de la glande lacrymale. Si une résection
est ensuite nécessaire, ces auteurs conseillent d’exciser de façon
12
Tableau 2.
Schéma décisionnel de Rose [22] .
–1 +1
Signes cliniques
Durée < 10 mois > 10 mois
Douleur Présente Absente
Déficit sensitif Présent Absent
Signes radiologiques
Masse bien limitée ronde ou ovale Absente Présente
Moulage de la masse sur le globe ou la Présent Absent
paroi latérale
Calcification Présente Absente
Invasion osseuse Présente Absente
Durée des signes par rapport au Grande Petite tumeur
volume tumoral tumeur
Durée courte Durée longue
Score entre –8 et +2 : biopsie (carcinome probable)
Score entre –6 et +2 : biopsie (tumeur mixte maligne probable)
Score entre +3 et +8 : excision sans biopsie (tumeur mixte bénigne
probable)
précautionneuse le trajet de la biopsie pour s’assurer d’une abla-
tion complète de la tumeur. À l’inverse, Rose [31] maintient qu’il
est indéfendable de réaliser une biopsie de la masse lacrymale si
l’imagerie suggère un adénome pléomorphe, cela afin de garder
toutes ses chances au patient pour une guérison complète de la
tumeur.
Tumeurs hématologiques
Lymphomes non hodgkiniens (Fig. 12)
Les lymphomes sont des tumeurs très fréquentes. Leur inci-
dence augmenterait de 3 à 4 % par an, avec une augmentation
cumulée de 50 % durant les 15 à 20 dernières années. Ils sont
considérés actuellement comme la cinquième ou sixième tumeur
maligne chez l’adulte.
La localisation orbitaire est devenue actuellement la tumeur pri-
mitive de l’orbite la plus fréquente chez l’adulte. Cette atteinte
peut être uni- ou bilatérale, associée ou non à une atteinte systé-
mique généralisée qu’il faut toujours rechercher. C’est l’une des
rares tumeurs bilatérales rencontrées au niveau orbitaire avec les
métastases. Cliniquement et histologiquement, les lymphomes
posent des problèmes de diagnostic différentiel, parfois difficile
avec les hyperplasies lymphoïdes (surtout en cas de forme à petites
cellules) et les orbitopathies inflammatoires idiopathiques, ces
deux entités pouvant secondairement se transformer en lym-
phome.
Les lymphomes peuvent toucher toutes les structures orbitaires :
la conjonctive, la glande lacrymale, les muscles oculomoteurs,
etc. Soixante-dix pour cent des lymphomes sont de siège plu-
tôt antérieur, 28 % sont bilatéraux. La localisation est le plus
souvent extraconique, pouvant s’étendre en intraconique. La
glande lacrymale est le siège de la tumeur dans environ 50 %
des cas (27 cas pour Rassmussen au Danemark [32] ). L’atteinte des
muscles oculomoteurs est plus rare : 47 cas décrits dans la litté-
rature d’après Watkins et al. [33] et cinq cas décrits par Izambart
et al. [34] .
Classification
Les classifications des lymphomes ont été nombreuses par le
passé (Knowles et al. [35] , classification REAL [revised European
American lymphoma]) mais le consensus actuel est d’utiliser la clas-
sification proposée par l’OMS en 2001 et réactualisée en 2008 [36] .
D’une manière générale, il existe une grande variété de lym-
phomes et un certain nombre d’entre eux concerne les atteintes
orbitaires. On distingue les lymphomes issus des lymphocytes B et
ceux, beaucoup moins fréquents mais habituellement plus agres-
sifs, issus des lymphocytes T. La classification des lymphomes est
basée sur les caractéristiques morphologiques et immunophéno-
typiques de l’infiltration tumorale, le plus souvent au niveau
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
 Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10

A B C

D E F

G H
Figure 12. Lymphome.
A. Patiente adressée pour ptosis bilatéral. Lymphome bilatéral.
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe coronale, même patiente, montrant un lymphome supérieur bilatéral évolué.
C. Lymphome orbitaire inférieur gauche se manifestant principalement par un globe oculaire refoulé vers le haut et des signes inflammatoires.
D. Lymphome orbitaire supérieur inflammatoire, adressé pour ptosis.
E. Imagerie par résonance magnétique en T2, coupe axiale. Lymphome occupant la quasi-totalité de l’espace rétro-oculaire.
F. Imagerie par résonance magnétique en T1, coupe coronale. Lymphome supérieur refoulant et écrasant le globe oculaire.
G. Aspect typique de lymphome lors d’une orbitotomie antérieure.
H. Lymphome orbitaire à cellules T.

ganglionnaire, et sa transposition aux lymphomes extraganglion-
naires, comme les lymphomes orbitaires, est parfois mal aisée.
Pour les lymphomes de phénotype B, on distingue les lymphomes
issus du centre germinatif : lymphomes folliculaires, lymphomes B
à grandes cellules, de ceux qui sont issus de la couronne péri-
folliculaire : lymphomes à cellules du manteau ou des zones
interfolliculaires : lymphome de la zone marginale. Lorsqu’il s’agit
de lymphomes de la zone marginale développés dans les tissus
non ganglionnaires, on utilise alors le terme de lymphome de la
zone marginale de type MALT (mucosa associated lymphoid tissue).
Le type de lymphome le plus souvent rencontré au niveau orbi-
taire et conjonctival est le lymphome de type MALT, représentant
40 à 60 % des localisations orbitaires. Il touche les deux sexes
vers 60 ans. Il s’agit d’un lymphome extraganglionnaire à petites
cellules B, de morphologie pléomorphe, représentant 7 à 8 % de
l’ensemble des lymphomes de type B. Les lymphomes de MALT
peuvent concerner un certain nombre de tissus tels que l’estomac,
le poumon, les glandes salivaires. Si un lien très fort entre les lym-
phomes MALT de l’estomac et la colonisation de la muqueuse
gastrique par Helicobacter pylori a pu être démontré, certains agents
infectieux ont été incriminés dans la genèse des lymphomes orbi-
taires (Chlamydia psittaci, Borrelia et éventuellement Chlamydia
trachomatis). Ces lymphomes sont habituellement très radiosen-
sibles. Ils ont un bon pronostic même si une diffusion systémique
est observée jusque dans 50 % des cas à dix ans. Comme pour tous
les lymphomes B à petites cellules, il existe un risque de transfor-
mation histologique en un lymphome B à grandes cellules après
plusieurs années dans 15 à 20 % des cas.
Demirci et al. [37] , sur 106 cas, notent que 16 % vont développer
un lymphome généralisé dans les 152 mois du suivi, principale-
ment sous la forme d’adénopathies abdominales.
Les lymphomes folliculaires et à cellules du manteau peuvent
aussi concerner l’orbite. Ces deux types de lymphome ont des
caractéristiques morphologiques immunophénotypiques (expres-
sion du CD10 pour les folliculaires, du CD5 pour les lymphomes
à cellules du manteau) et cytogénétiques (translocation [t14;18])
pour les folliculaires et ([t11;14]) pour les lymphomes à cellules
du manteau. Ces deux formes sont exceptionnellement localisées
au niveau orbitaire, mais se voient au cours d’une atteinte systé-
mique, soit d’emblée, soit lors d’une rechute (en particulier pour
les lymphomes à cellules du manteau). Rasmussen et al. [38] notent
que les lymphomes à cellules du manteau orbitaire ou annexiel
surviennent chez des patients de plus de 60 ans, de façon bilatérale
dans 70 % des cas.

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 13

31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
Les lymphomes diffus à grandes cellules B, qui représentent
30 à 40 % des lymphomes non hodgkiniens systémiques, sont
beaucoup plus rares au niveau orbitaire ; ils peuvent survenir de
novo ou résulter de la transformation d’un lymphome B de bas
grade, comme souligné plus haut. Leur comportement clinique
est plus agressif, avec des signes compressifs plus rapides. Ces lym-
phomes de haut grade de malignité présentent plusieurs variances
morphologiques : centroblastiques, immunoblastiques ou anapla-
siques.
Un autre lymphome à cellules B de haut grade de malignité est
le lymphome de Burkitt, très agressif, avec un temps de double-
ment habituellement court. Il touche préférentiellement l’enfant
et l’adolescent.
À côté de ces lymphomes à cellules B, il existe des lymphomes à
cellules T, plus rares d’une manière générale (15 % de l’ensemble
des lymphomes) et très rares au niveau orbitaire, alors habituel-
lement associés à une diffusion systémique ganglionnaire et/ou
viscérale. Leur diagnostic peut être malaisé sur le plan histopatho-
logique. Pour les lymphomes à cellules NK, associés dans 100 %
des cas au virus d’Epstein-Barr (EBV), l’atteinte orbitaire est une
atteinte de contiguïté d’un lymphome issu du nasopharynx, du
palais ou des fosses nasales, et qui habituellement présentent des
ulcérations très nécrotiques et une lyse osseuse.
Signes cliniques
D’évolution relativement lente, les lymphomes se manifestent
par une exophtalmie progressive, non douloureuse, peu inflam-
matoire, s’étendant parfois à la paupière ou à la conjonctive,
réalisant des tumeurs orbitopalpébrales ou orbitoconjonctivales.
L’existence au niveau conjonctival, d’une tuméfaction de colora-
tion rose saumonée, est tout à fait caractéristique du lymphome.
Selon la localisation et l’étendue de la masse lymphomateuse,
les signes cliniques seront différents : signes compressifs en cas
de lymphome orbitaire diffus avec signes visuels et signes ocu-
lomoteurs à type de diplopie, apparition d’une masse en cas de
localisation plus antérieure, aspect de tuméfaction de la glande
lacrymale, non spécifique.
Imagerie
En tomodensitométrie, on note souvent une masse diffuse,
homogène, mal limitée, s’étendant en coulée, en particulier le
long de la paroi latérale de l’orbite avec augmentation de la den-
sité des tissus mous sans atteinte osseuse. Le lymphome semble se
mouler sur les composants intraorbitaires, que ce soit les muscles,
le globe, etc., et les refoule modérément. En cas de forme de haut
grade de malignité, il peut exister une ostéolyse ou une extension
extraorbitaire. En cas de forme antérieure, l’échographie montre
une masse tissulaire pseudoencapsulée, plus ou moins vascula-
risée en échodoppler couleur. L’IRM précise l’extension et les
répercussions possibles sur les structures orbitaires. La masse est
classiquement en isosignal par rapport aux muscles en T1, en
hyposignal T2.
Biopsie
La biopsie est le temps capital du diagnostic. Elle doit être adres-
sée en état frais, afin de pouvoir congeler une partie de la tumeur
pour les études ultérieures, suffisante pour permettre une étude
histologique avec des immunomarquages par anticorps mono-
clonaux permettant un typage précis du lymphome. En cas de
lymphome, la prolifération est monoclonale alors qu’elle est poly-
clonale en cas d’hyperplasie lymphoïde.
Actuellement, une biopsie en cas de suspicion de lym-
phome doit comporter non seulement une étude histologique et
anatomopathologique du tissu mais également une étude cyto-
génétique et de biologie moléculaire, avec cytométrie de flux
et PCR. Ces examens ont pour objectif de démontrer la clona-
lité de la prolifération lymphoïde, soit par immunohistochimie
(expression prédominante d’une chaîne légère des immunoglo-
bulines kappa ou lambda [␬ ou ␭] pour les lymphomes B), soit par
PCR, et de rechercher des anomalies cytogénétiques permettant
de démontrer la clonalité et de préciser le type du lymphome
(par exemple translocation t[8;14]) dans le lymphome de Bur-
kitt. Ils permettent un diagnostic plus précis et surtout, dans
les cas difficiles, de différencier les hyperplasies lymphoïdes et
les véritables lymphomes. Des études génétiques et de biologie
14
moléculaire ont montré dans les lymphomes des anomalies chro-
mosomiques et que 90 % des tuméfactions de type lymphomateux
présentaient une sécrétion monoclonale, et 10 % une sécrétion
polyclonale. En cas de lymphome, on retrouve des lymphocytes
bien différenciés associés à des plasmocytes, des macrophages,
des éosinophiles et des follicules avec des centres germinaux
comportant une activité mitotique. En cas d’hyperplasie lym-
phoïde atypique, il existe également une prolifération diffuse mais
sans centres germinaux, avec des lymphocytes de caractère plus
mature. Ce sont les lymphomes de type MALT qui posent le plus
de problèmes de diagnostic différentiel avec les hyperplasies lym-
phoïdes, l’immunohistochimie objective en cas de lymphome,
une restriction de chaîne légère lambda ou kappa (␭ ou ␬),
et la biologie moléculaire met en évidence un réarrangement
clonal B.
Traitement
La découverte d’un lymphome orbitaire impose un bilan
général complet avec hémogramme, biopsie ostéomédullaire,
examen ORL, tomodensitométrie thoracique et abdominale, élec-
trophorèse des protéines, lactodéshydrogénase (LDH), bêta-2
microglobulinémie, sérologies virales et éventuellement ponction
lombaire, afin de différencier les formes purement orbitaires de
celles entrant dans le cadre d’un lymphome généralisé.
Schématiquement, le risque de développement d’un lymphome
systémique est plus important en cas de localisation orbitaire,
en particulier lacrymale, qu’en cas de localisation conjonctivale,
mais moins qu’en cas de lymphome palpébral.
Le traitement est mis en route par les hématologistes et dépend
du type histologique du lymphome, des données du bilan
d’extension et bien sûr du contexte général. Les moyens thérapeu-
tiques sont représentés par la radiothérapie et la chimiothérapie
souvent associées, dans le contexte des lymphomes B, à l’anticorps
monoclonal contre l’antigène CD20 (rituximab).
Dans les lymphomes MALT localisés, on réalise en général une
radiothérapie car ces tumeurs sont très radiosensibles, sauf en cas
d’exérèse possible complète d’une petite lésion. La dose habituelle
est comprise entre 20 et 30 Gy. Certaines équipes ont proposé une
chimiothérapie seule ou des anticorps monoclonaux seuls. Le pro-
nostic est en général excellent. La radiothérapie à doses limitées
permet un contrôle local dans la très grande majorité des cas, avec
bien sûr les risques inhérents de cette radiothérapie.
Dans les formes MALT avancées, le traitement est en général une
chimiothérapie associée à un anticorps monoclonal. Le pronostic
est généralement bon même si l’éradication de la maladie n’est
généralement pas possible.
Dans les localisations des lymphomes à cellules du manteau ou
des folliculaires qui sont généralement associées à une atteinte
systémique, une chimiothérapie et des anticorps appropriés au
type de lymphome sont utilisés.
Pour les lymphomes B à grandes cellules, qu’ils soient localisés
ou à un stade avancé, on réalise habituellement une chimiothéra-
pie associée à des anticorps CD20 ; l’intensité de la chimiothérapie
étant adaptée au score pronostique (fonction de l’âge, des LDH, du
stade et de l’état général). Habituellement, en France, on ne réalise
pas de radiothérapie dans les formes localisées de lymphomes B à
grandes cellules, qu’elles soient ganglionnaires ou extraganglion-
naires. Ces formes à grandes cellules ont une guérison possible,
avec un pourcentage dépendant du score pronostique : 75 à 95 %
des formes localisées à LDH normal et 50 % des formes avancées,
globalement, guérissent.
Dans un groupe de 122 patients, l’équipe de Jack Rootman [39]
notait 80 % de lymphomes de type MALT, 7 % de lymphomes
agressifs (lymphomes diffus à grandes cellules B, lymphomes
immunoblastiques et lymphomes du manteau). Il notait sur un
suivi de cinq ans une progression de la maladie chez 24,4 %
des patients, le plus souvent retrouvée dans les lymphomes de
type non MALT. Dans une autre série [40] concernant les lym-
phomes diffus à grandes cellules B, sur 37 patients, 11 avaient
une atteinte systémique lors du diagnostic. Le traitement était
une chimiothérapie chez 25 patients ; un traitement par rituximab
avec chimiothérapie chez 14 patients et une radiothérapie chez
19 patients. Au cours du suivi, neuf patients décédèrent ; le pro-
nostic étant moins bon pour les patients présentant une atteinte
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

systémique (survie de 36 % selon les courbes de Kaplan-Meier, 0 %
de survivants pour ceux qui avaient un antécédent connu de lym-
phome systémique antérieur). Pour les formes purement locales
(57 %), la radiothérapie associée au rituximab permettait d’obtenir
un taux de 100 % de survivants. Stacy et al. [41] , sur 20 cas de lym-
phome diffus à grandes cellules B, retrouvaient une positivité au
CD20 pour tous les cas.
Maladie de Hodgkin
L’atteinte orbitaire y est exceptionnelle et tardive.
Tumeurs plasmocytaires ou plasmocytomes
Proliférations monoclonales de plasmocytes, les plasmocy-
tomes regroupent des atteintes diffuses généralisées : le myélome
et des atteintes localisées, en général uniques, le plasmocytome.
Plasmocytomes orbitaires isolés
Rares, ils se révèlent par une gammapathie monoclonale à
l’électrophorèse des protéines. Ils touchent plutôt des hommes,
après 50 ans. Le traitement est la radiothérapie avec toutefois
un risque de récidives, ou une exérèse chirurgicale. L’évolution
ultérieure vers un myélome dans un délai variable est toujours
possible.
Myélomes multiples (maladie de Kahler)
Touchant les adultes à partir de 40 ans, surtout des hommes,
ils représentent 10 à 15 % des tumeurs hématopoïétiques et 1 %
des tumeurs malignes. L’atteinte orbitaire est rare, avec en tomo-
densitométrie des géodes osseuses et un aspect pseudoencapsulé.
Il s’agit d’une prolifération médullaire maligne de plasmocytes
responsables de la destruction osseuse et sécrétant une immu-
noglobuline monoclonale. L’évolution est souvent fatale (la
moyenne de survie est actuellement de sept ans alors qu’elle
était de trois ans il y a 15 ans pour cette maladie incurable). En
IRM, l’aspect ressemble à celui des lymphomes. L’atteinte du tissu
mou est plus rare. Elle s’accompagne d’une hypercalcémie, d’une
hypercalciurie.
Maladie de Waldenström (macroglobulinémie)
Elle peut toucher la glande lacrymale et les tissus mous orbi-
taires.
Leucémies
L’infiltration orbitaire y est tardive.
Chloromes (sarcomes granulocytiques)
Il s’agit d’une localisation orbitaire au cours d’une leucé-
mie aiguë, le plus souvent chez un enfant. Radiologiquement,
l’ostéolyse prédomine et la biopsie fera le diagnostic.
Histiocytoses (Fig. 13)
L’histiocytose est une prolifération monoclonale d’histiocytes
anormaux dérivés des cellules de Langerhans. Les histiocy-
toses à cellules de Langerhans, autrefois appelées histiocytoses X,
regroupent plusieurs tableaux caractérisés par une prolifération
clonale de cellules, CD1a+ , positives à la protéine S100 et présen-
tant des aspects histologiques typiques dits en granules de Birbeck.
On note une prédominance masculine, avec une atteinte prin-
cipalement dans l’enfance ou l’adolescence (3,7 hommes pour
1 femme). On distingue ainsi :
• la forme localisée ou granulome éosinophile, rencontrée prin-
cipalement chez l’adulte jeune ;
• les formes de l’enfant représentant deux maladies : la maladie
de Hand-Schüller-Christian, forme diffuse associant une exoph-
talmie bilatérale, des lésions osseuses crâniennes, un diabète
insipide avec polyurie, polydipsie et la maladie de Letterer-
Siwe, forme aiguë disséminée ayant le plus mauvais pronostic :
survenant en général avant 2 ans, elle comporte une atteinte
polyviscérale : hépato- et splénomégalies, adénopathies, ané-
mie conduisant au décès du patient.
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10
Figure 13. Histiocytose X. Tomodensitométrie, coupe coronale mon-
trant l’aspect mité, grignoté du plafond orbitaire gauche.
L’atteinte orbitaire se localise le plus souvent au niveau de la
partie supérolatérale de l’orbite osseuse en regard de la glande
lacrymale. Radiologiquement, elle se traduit pas des géodes
osseuses bien visibles en tomodensitométrie, géodes à contour
irrégulier sans condensation périlésionnelle. L’ostéolyse touche
les tables interne et externe, avec une image souvent caractéris-
tique « en grelot ». Dans les formes survenant avant l’âge de 2 ans,
la survie n’est que de 50 % contre 87 % dans les formes survenant
après 2 ans. Le traitement est le plus souvent l’abstention théra-
peutique en cas de granulome isolé asymptomatique ; parfois, en
cas de doute diagnostique, une biopsie puis une exérèse chirur-
gicale avec curetage soigneux de la géode peuvent être réalisées
ou une injection de corticoïdes ou éventuellement une radiothé-
rapie. Dans les formes diffuses de l’enfant, une chimiothérapie
est en général nécessaire. Pour Vosoghi et al. [42] , sur 24 patients,
l’âge moyen au moment du diagnostic était de 2 ans. Neuf patients
présentaient une atteinte orbitaire. L’atteinte était unifocale dans
neuf cas, multifocale dans sept cas. Par ordre de fréquence, la loca-
lisation se situait au niveau de l’os frontal (6 cas) puis au niveau de
l’os zygomatique (3 cas), du sphénoïde (3 cas), de l’os maxillaire
(2 cas).
À côté des histiocytoses langerhansiennes, il existe également
des histiocytoses non langerhansiennes représentées par les xan-
thogranulomes. Parmi eux, il faut citer :
• le xanthogranulome juvénile, lésion ne présentant pas
d’érosion osseuse, positif à la protéine S100 ;
• le xanthogranulome de l’adulte, se présentant sous la forme
d’une lésion dense, progressivement développée, souvent
fibroscléreuse, pouvant toucher l’orbite mais également le
médiastin, le péricadre, la plèvre, la région périrénale et l’espace
rétropéritonéal ;
• la maladie de Rosai-Dorfman qui touche l’enfant et l’adulte
jeune avec des adénopathies cervicales ; la biopsie rapporte éga-
lement un tissu positif pour la protéine S100 ;
• la maladie d’Erdheim-Chester, caractérisée par la présence
d’histiocytes spumeux avec des cellules géantes dites de Tou-
ton. Cette maladie réalise une atteinte polyviscérale touchant
le côlon, la plèvre, le cœur, le foie, la peau, les espaces
rétropéritonéaux et périaortiques. Elle peut s’associer à une neu-
rofibromatose de type 1. L’atteinte orbitaire est rare, sous la
forme d’une masse rétrobulbaire souvent bilatérale. Le diagnos-
tic se fait par biopsie ; le pronostic de cette affection doit être
réservé.
Mélanomes orbitaires primitifs (Fig. 14)
Excessivement rares [43] , les mélanomes primitifs de l’orbite
peuvent se voir à tout âge. Ils sont le plus souvent intraconiques,
sans aucune caractéristique spécifique du point de vue clinique. Le
diagnostic est fait lors de la biopsie. La tumeur peut être achrome.
Le traitement est chirurgical : exérèse totale ou exentération.
15
31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
Figure 14. Mélanome orbitaire primitif à un stade évolué.
 Tumeurs propagées à l’orbite
Dans un certain nombre de cas, la tumeur orbitaire n’est en fait
que la propagation d’une tumeur de voisinage.
À partir du globe oculaire
Le rétinoblastome chez l’enfant et le mélanome de l’uvée chez
l’adulte peuvent envahir l’orbite, soit d’emblée, soit secondaire-
ment après une énucléation, que ce soit des mélanomes à point de
départ choroïdien ou ciliaire. L’extension orbitaire par effraction
sclérale d’un mélanome uvéal doit être recherchée avant toute thé-
rapeutique. L’échographie en mode B montre cette extériorisation
sous forme de plages hypoéchogènes sans renforcement posté-
rieur. En cas d’extension de petite taille, la tomodensitométrie ou
l’IRM peuvent être prises en défaut. En cas d’atteinte orbitaire,
l’approche thérapeutique doit être modifiée et s’orienter vers une
énucléation élargie avec radiothérapie complémentaire. Les réci-
dives orbitaires de mélanome énucléé peuvent survenir quelques
mois, voire quelques années, après l’énucléation et se manifestent
souvent par une expulsion de l’implant intraténonien posé, avec
réapparition d’une exophtalmie sur la cavité équipée d’une pro-
A B
Figure 15. Tumeur propagée de paupière.
A. Tumeur orbitaire liée à la propagation d’un carcinome épidermoïde de la paupière supérieure gauche.
B. Énorme carcinome basocellulaire négligé ayant envahi l’orbite gauche.
16
thèse. L’imagerie confirme le diagnostic. Le traitement est alors
l’exentération et la radiothérapie après ablation de l’implant.
À partir des paupières (Fig. 15)
Toutes les tumeurs malignes palpébrales peuvent envahir
l’orbite, mais cela est surtout fréquent pour les carcinomes épi-
dermoïdes, les mélanomes, les tumeurs à cellules de Merckel et les
carcinomes sébacés. Les carcinomes basocellulaires, tumeurs les
plus fréquentes, peuvent également envahir l’orbite, surtout en
cas de tumeurs du canthus médial récidivant après une première
chirurgie incomplète. L’imagerie précise au mieux l’extension
orbitaire et guide la reprise chirurgicale si elle est possible, sinon
une exentération avec radiothérapie complémentaire est réalisée,
n’empêchant pas toujours l’issue fatale.
À partir de la conjonctive
Toutes les tumeurs malignes d’origine conjonctivale, carci-
nomes épidermoïdes, mélanomes, prenant issue en particulier des
culs-de-sac ou de la caroncule, peuvent s’étendre à l’orbite, sur-
tout si elles ont été négligées. Soysal et al. [44] retrouvent 21 cas
de tumeurs orbitaires propagées à partir d’une tumeur conjoncti-
vale sur 151 cas, soit 14 %. Il s’agit le plus souvent de carcinomes
épidermoïdes (17 cas), puis de mélanomes (4 cas). Cela doit ame-
ner à une prise en charge la plus radicale possible des tumeurs
conjonctivales dans un premier temps chirurgical afin d’éviter une
récidive avec extension orbitaire. En cas d’extension, le traitement
est l’énucléation élargie ou l’exentération.
À partir de la sphère
oto-rhino-laryngologique
Le point de départ peut être sinusien, nasal ou pharyngé, struc-
tures qui sont très proches de l’orbite. Ces tumeurs propagées
sont assez fréquentes et bien souvent découvertes devant des
signes ophtalmologiques : exophtalmie, diplopie, baisse d’acuité
visuelle.
Mucocèles sinusiennes (Fig. 16)
Dues à une non-ventilation du sinus, elles sont liées à
l’accumulation de mucus à l’intérieur de la cavité sinusienne.
D’évolution lente, elles finissent par repousser et éroder les parois
osseuses et pénètrent ainsi dans l’orbite. Elles peuvent être fron-
tales, ethmoïdales ou frontoethmoïdales, se manifestant parfois
par une masse palpable occupant le quadrant supéromédial de
l’orbite et refoulant le globe oculaire en bas et en dehors. Elles
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale

A B
D E
Figure 16. Mucocèle sinusienne.
A. Mucocèle ethmoïdofrontale supérieure droite entraînant un déplacement du globe oculaire en dehors.
B. Énorme mucocèle frontale entraînant une distopie du globe oculaire gauche.
C. Tomodensitométrie, coupe sagittale. Noter l’énorme développement du sinus frontal et le refoulement de l’encéphale.
D. Tableau de cellulite orbitaire liée à la fistulisation d’une mucocèle ethmoïdofrontale droite. Noter la cicatrice cutanée post-traumatique en regard du sinus
frontal.
E. Aspect peropératoire d’une mucocèle frontale retirée par orbitotomie antérieure.
peuvent également être maxillaires, plus rares, refoulant le globe
vers le haut ; elles peuvent enfin être sphénoïdales, entraînant
une compression du nerf optique avec une baisse de l’acuité
visuelle.
Elles touchent surtout l’adulte présentant des antécédents sinu-
siens, de traumatisme facial ou de chirurgie endosinusienne.
L’examen rhinoscopique peut montrer la masse au niveau des
fosses nasales ; la surinfection est possible, conduisant à une
mucopyocèle.
Imagerie
L’échographie montre une lésion kystique bien limitée, non
vascularisée en échodoppler couleur. La tomodensitométrie
montre une tumeur homogène, peu dense, ne se modifiant pas
ou peu après injection, sauf parfois au niveau de sa coque. En cas
de mucopyocèle, l’aspect est moins typique car le contenu prend
lui aussi le contraste. L’échographie montre également les parois
osseuses qui peuvent être discontinues avec des fragments osseux
isolés. En IRM, la lésion est bien limitée, de signal variable en T1
selon le contenu (mucus, sang, pus) en hyposignal T2, parfois en
hypersignal en cas de mucopyocèle. Histologiquement, la paroi
de ces mucocèles est constituée d’un épithélium colonnaire cilié,
pseudostratifié, de type respiratoire.
Évolution
L’évolution est lente, masquée parfois par une rupture avec
un tableau aigu de type cellulite orbitaire ou une fistulisation
cutanée. Le traitement est chirurgical : évacuation du contenu,
résection de la coque et rétablissement d’une ventilation nor-
male du sinus par un drainage endonasal. L’abord de la mucocèle
peut se faire soit par une orbitotomie supéromédiale, soit par voie
endonasale endoscopique. Certaines mucocèles frontales érodent
le plafond orbitaire et viennent au contact de la dure-mère qu’il
faut respecter. Dans quelques cas exceptionnels, on est amené à
combler le sinus par de la graisse ou par du muscle afin d’éviter une
récidive.
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10
C
Papillomes inversés
Ces tumeurs d’origine sinusienne peuvent envahir l’orbite. Ce
sont des tumeurs potentiellement malignes et l’exérèse doit être
effectuée en totalité.
Tumeurs malignes des sinus (Fig. 17)
Les tumeurs malignes des sinus, qu’elles soient maxillaires,
frontales, éthmoïdales ou sphénoïdales, peuvent envahir l’orbite.
Il s’agit le plus souvent de carcinomes épidermoïdes, de
carcinomes adénoïdes kystiques ou d’adénocarcinomes. Les tra-
vailleurs du bois (ébénistes) sont particulièrement exposés aux
tumeurs de l’ethmoïde et l’interrogatoire doit rechercher cette
notion. Cliniquement, il s’agit d’une masse rapidement évolutive,
développée au niveau de la paroi médiale de l’orbite avec par-
fois une dacryocystite aiguë et une extension vers l’endocrâne.
En imagerie, l’ostéolyse prédomine avec en tomodensitométrie
une masse volumineuse mal limitée, à contenu hétérogène, pre-
nant fortement le contraste. En IRM, on note l’extension vers
l’endocrâne et on différencie la masse tumorale (en signal inter-
médiaire T1, peu intense en T2 prenant le gadolinium) des liquides
rétentionnels ou des lésions réactionnelles en hypersignal T2. Le
traitement est chirurgical et l’exérèse large, parfois à triple équipe
ORL, ophtalmologique et neurochirurgicale, complétée par une
chimiothérapie ou une radiothérapie, mais le pronostic reste mau-
vais.
Fibromes nasopharyngiens
Tumeurs bénignes du cavum, hypervascularisées survenant
chez les jeunes garçons, elles se manifestent habituellement par
des épistaxis. L’évolution est marquée par une lyse osseuse avec
possible envahissement orbitaire. Tomodensitométrie et IRM pré-
cisent l’extension tumorale. L’artériographie est ici importante,
montrant les pédicules nourriciers et permettant une embolisa-
tion préopératoire.
17
31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
Figure 17. Tumeur maligne des sinus. Extension orbitaire d’un carci-
nome épidermoïde du sinus maxillaire.
Tumeurs malignes du nasopharynx
et de l’oropharynx
Elles envahissent l’orbite par la fissure orbitaire supérieure, la
fosse ptérygopalatine ou les fosses nasales, voire par l’ethmoïde.
Ces cancers du cavum touchent surtout les adultes jeunes. Leur
type histologique est variable : carcinome épidermoïde, adénocar-
cinome, lymphome, plasmocytome, etc. En imagerie, l’ostéolyse
est importante, bien vue en tomodensitométrie. Le traitement
associe chirurgie d’exérèse large et radiothérapie, avec un pronos-
tic réservé.
À partir du système nerveux
Certaines tumeurs endocrâniennes situées au niveau de la
base du crâne peuvent se propager dans l’orbite ; c’est déjà le
cas des méningiomes, des chondromes, des chordomes, mais
également de l’esthésioneuroblastome qui pénètre dans l’orbite
après effraction de la lame criblée de l’ethmoïde, entraînant
épistaxis et anosmie. Les tumeurs hypophysaires envahissent rare-
ment l’orbite. Dans tous ces cas, l’imagerie – tomodensitométrie
et IRM – permettra un bilan précis de l’extension tumorale
et l’établissement d’une stratégie thérapeutique chirurgicale ou
radiothérapique.
À partir des voies lacrymales (Fig. 18)
Anatomiquement parlant, l’appareil lacrymal n’appartient pas
à l’orbite ; il en est séparé par le septum orbitaire. Néanmoins,
les tumeurs du sac lacrymal peuvent se manifester par une symp-
tomatologie de type orbitaire avec une masse palpable située au
niveau du canthus médial. Il existe souvent, mais de façon non
constante, un larmoiement, parfois une hémolacrymie ou un
tableau de dacryocystite aiguë ou chronique. Les tumeurs du sac
peuvent être bénignes ou malignes [45] .
Les tumeurs bénignes qui posent rarement des problèmes
de confusion avec les tumeurs orbitaires sont représentées par
des papillomes, des oncocytomes, des histiocytomes fibreux ou
des hémangiopéricytomes ; les tumeurs malignes par des carci-
nomes épidermoïdes, oncocytiques, des adénocarcinomes, des
carcinomes mucoépidermoïdes ou des carcinomes adénoïdes kys-
tiques, des mélanomes ou des lymphomes relativement fréquents.
Radiologiquement, la tomodensitométrie, éventuellement cou-
plée à un dacryoscanner, montre une masse dense, solide, prenant
le contraste. L’IRM précisera l’extension au-delà du sac ; une rhi-
noscopie peut également mettre en évidence la masse à l’intérieur
de la fosse nasale [46] .
18
Figure 18. Carcinome épidermoïde du sac lacrymal gauche récidivant
au niveau orbitaire.
Le traitement est chirurgical : exérèse tumorale emportant le
sac lacrymal suivie ou non, suivant les auteurs, d’une dacryo-
cystorhinostomie, parfois nécessité d’une exentération. En cas de
lymphome ou de certaines tumeurs malignes, une radiothérapie
ou une chimiothérapie complémentaires peuvent être utilisées.
Les récidives sont possibles et le pronostic réservé.
 Tumeurs secondaires :
métastases (Fig. 19 à 21)
Relativement fréquentes, plus fréquentes que les métastases
au niveau palpébral, les métastases orbitaires se rencontrent sur-
tout après 50 ans. Dans 75 % des cas, la tumeur primitive est
connue mais les métastases peuvent parfois la révéler, impo-
sant sa recherche par un bilan général complet comprenant une
tomodensitométrie thoracoabdominale, un examen ORL, gyné-
cologique, etc. La tumeur peut être unique, cas le plus fréquent,
ou multiple, parfois mais rarement bilatérale. Une des localisa-
tions préférentielles concerne les muscles oculomoteurs car ils
sont hypervascularisés ; un deuxième site est la moelle osseuse de
l’os sphénoïde avec lyse de la paroi latérale. Enfin, elle peut être
intra- ou extraconique. La symptomatologie est fonction du siège,
du nombre et du volume des localisations secondaires. La plu-
part entraînent une exophtalmie tumorale souvent douloureuse,
parfois œdémateuse, avec des signes inflammatoires et une oph-
talmoplégie. Toutefois, certaines formes à type de squirrhes de
cancer du sein peuvent être responsables d’une énophtalmie. À
l’imagerie, il existe souvent une ostéolyse avec destruction osseuse
parfois une ostéocondensation. En tomodensitométrie, la masse
prend fortement le contraste ; elle est plus ou moins limitée avec
parfois des calcifications intratumorales. En IRM, elle présente
souvent un isosignal T1 et un fort hypersignal T2, et prend for-
tement le gadolinium. L’IRM précise l’extension possible vers le
cavum ou le sinus caverneux. Les cancers primitifs les plus fré-
quemment en cause sont le cancer du sein chez la femme, le cancer
bronchique chez l’homme. En cas de cancer du sein, il faut recher-
cher des récepteurs aux estrogènes parfois différents de ceux du
cancer d’origine, permettant d’envisager éventuellement une hor-
monothérapie. Pour Bonavolonta et al. [47] , les tumeurs primitives
étaient un cancer du sein dans 39 % des cas, d’origine indétermi-
née dans 17 %, un cancer rénal dans 11 %, un cancer pulmonaire
dans 8 %.
Dans une étude australienne [48] portant sur 80 patients présen-
tant une métastase orbitaire, il y avait 44 cas de sujets masculins
avec une moyenne d’âge de 60 ans. Les signes cliniques com-
portaient une exophtalmie (63 %), une déviation strabique avec
diplopie le plus souvent (62 %), une baisse d’acuité visuelle (41 %),
EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
 Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification  31-700-A-10

Figure 19. Métastase orbitaire gauche d’un cancer du sein.

Figure 21. Métastase d’un cancer bronchopulmonaire du côté gauche.

peuvent provoquer parfois une métastase énophtalmiante. Il faut

ajouter à cette longue liste les cancers du rectum, du pancréas, du
foie, les cancers du rein, du testicule et de la thyroïde.
Le délai de survenue des métastases est extrêmement variable
selon la tumeur en cause et son type histologique.
Le traitement est difficile à codifier ; il dépend des possibilités
thérapeutiques vis-à-vis de la tumeur primitive, de l’existence ou
non d’autres métastases, du siège et de l’extension de la métastase
orbitaire ; le plus souvent, il n’est que palliatif, associant radio-
thérapie, chimiothérapie et hormonothérapie visant la tumeur
primitive.

Tumeurs sur cavité anophtalme

La survenue d’une tumeur sur une cavité anophtalme est sou-
A vent découverte tardivement du fait de l’absence de signes visuels.
C’est l’expulsion d’un implant ténonien ou une instabilité d’une
prothèse qui amènent le patient à consulter. Sur les cavités non
appareillées, le diagnostic est souvent encore plus tardif, le patient
consultant pour des douleurs ou une surinfection locale. La pre-
mière hypothèse à envisager est celle d’une récidive tumorale
si l’énucléation a été réalisée pour une tumeur oculaire, rétino-
blastome ou mélanome par exemple. La seconde est celle d’une
tumeur kystique, kyste d’inclusion s’étant développé lentement,
probablement à partir de fragments de conjonctive incarcérés
dans l’orbite ou sur des corps étrangers, en particulier en plomb
après tentative de suicide. C’est l’imagerie qui permet de trancher :
les kystes ont un contenu liquidien bien mis en évidence en écho-
graphie ou en tomodensitométrie alors que les récidives tumorales
sont des tumeurs solides, pleines. La surinfection et la fistulisa-
tion du kyste sont toujours possibles. Smit et al. [49] retrouvent ces
kystes chez 3 % des patients énucléés.
Le traitement consiste en une exentération en cas de récidive
B tumorale, en une ablation in toto en cas de kystes après ablation
Figure 20. Métastase orbitaire droite d’un cancer du rein (A, B). d’un éventuel implant.

des douleurs (42 %). Les cancers d’origine étaient un cancer du

sein chez 29 % des patients, un mélanome chez 20 %, un cancer
prostatique chez 13 %, puis venaient les tumeurs carcinoïdes, les
“ Points essentiels
carcinomes épidermoïdes cutanés, les cancers du poumon, de la • Grande variabilité des tumeurs orbitaires.
parotide ou du côlon. En fait, tous les cancers primitifs peuvent
• Prédominance des lymphomes.
métastaser à l’orbite et des métastases ont été décrites à partir
de mélanomes choroïdiens controlatéraux. Plus récemment, une • Puis des méningiomes, des tumeurs propagées à partir
métastase secondaire à un carcinome de Merkel cutané a été rap- de la sphère ORL ou des paupières et de la conjonctive et
portée. des métastases.
En cas de cancer du sein, il s’agit le plus souvent d’un cancer
connu pris en charge parfois de nombreuses années antérieu-
rement. Les cancers bronchopulmonaires touchent l’homme à
partir de 30 ans. Les métastases sont précoces et le pronostic beau- Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en rela-
coup plus réservé. Les cancers digestifs, gastriques ou coliques tion avec cet article.

EMC - Radiologie et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 19

31-700-A-10  Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification
Remerciements : au professeur Delmer, chef du Service d’hématologie clinique,
au professeur Pluot, ancien chef du Laboratoire d’anatomie et de cytologie patho-
logiques, et au docteur Bonnet, praticien du Service d’imagerie du professeur
Marcus, du Centre hospitalier régional et universitaire de Reims, pour leurs
précieux conseils.
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A. Ducasse, Professeur des Universités, praticien hospitalier, membre associé du Collège médical français des professeurs d’anatomie, chef de service
(ducasse.alain@wanadoo.fr).
Service d’ophtalmologie, Hôpital Robert-Debré, CHRU de Reims, avenue du Maréchal-Koenig, 51092 Reims, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Ducasse A. Tumeurs de l’orbite de l’adulte : classification. EMC - Radiologie et imagerie médicale -
musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2016;11(2):1-21 [Article 31-700-A-10].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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