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AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Acrosyndromes vasculaires

P Humbert, JC Risold

L a fréquence des acrosyndromes vasculaires est telle que le médecin doit être capable de les appréhender dans
leur aspect clinique et étiologique. Le phénomène de Raynaud représente le trouble vasomoteur paroxystique
le plus fréquemment observé dans la population générale. C’est un signe clinique d’appel devant faire rechercher
une maladie systémique sous-jacente, notamment lorsqu’il est bilatéral ou implique plusieurs territoires vasculaires.
L’érythermalgie est beaucoup plus rare et son diagnostic ne pose en général pas de difficulté tant les accès de
rougeur, accompagnés d’un phénomène douloureux et d’une chaleur de l’extrémité des membres sont
caractéristiques. L’acrocyanose représente un handicap pour bon nombre de patients et malheureusement, l’enquête
étiologique dans ce cadre reste le plus souvent négative. Quant aux engelures, elles témoignent d’une hypersensibilité
au froid survenant au cours des saisons froides, tout particulièrement lors de l’exposition à un temps froid et humide.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : syndrome de Raynaud, acrocyanose, érythermalgie, engelure, capillaroscopie.

■
Introduction
Les acrosyndromes vasculaires bénéficient
aujourd’hui d’un regain d’intérêt en raison des
moyens d’exploration disponibles, et notamment
des explorations fonctionnelles non invasives, telles
que la capillaroscopie et les examens échodopplero-
graphiques artériels et veineux. La plupart des
acrosyndromes vasculaires représentent un
handicap fonctionnel pour les malades. Ils
représentent aussi un signe d’appel permettant de
dépister plus précocement une maladie
sous-jacente ; les étiologies qui peuvent en être à
l’origine sont nombreuses.
Par localisation acrale, on entend les doigts, les
orteils, mais aussi le nez, les oreilles, les lèvres, voire
la langue, les seins et la verge.
On décrit trois phases qui se succèdent
chronologiquement. La phase syncopale (fig 1) qui
consiste en une vasoconstriction des artérioles
digitales, précède la phase asphyxique (fig 2), puis la
phase résolutive ou érythémateuse.
Déroulement de la crise du phénomène
de Raynaud [6]
■ La phase syncopale est brutale, parfois
1 Phase syncopale du phénomène de Raynaud.
précédée de paresthésies ; elle est caractérisée par
un aspect exsangue du territoire impliqué. Elle peut
durer de quelques minutes à un quart d’heure et
s’accompagne de douleurs plus ou moins vives
annonçant la phase d’asphyxie.

■
Phénomène de Raynaud
Le phénomène de Raynaud a une prévalence
estimée de l’ordre de 5 % de la population adulte [10].
Ce syndrome touche plus fréquemment la femme
jeune. On doit distinguer les phénomènes de
Raynaud bilatéraux ou impliquant plusieurs
territoires vasculaires et les phénomènes de
Raynaud unilatéraux. Dans le cas de phénomène de
Raynaud bilatéral, il faudra envisager l’existence
d’une pathologie sous-jacente, alors que dans le cas
d’un phénomène de Raynaud unilatéral, une
pathologie vasculaire locale, locorégionale ou
régionale est plus systématiquement envisagée.
‚ Aspects cliniques
Il s’agit d’un acrosyndrome vasculaire
paroxystique déclenché par le froid. Cette notion de
froid n’est pas exclusive, certains phénomènes de
Raynaud pouvant être déclenchés par les émotions.
■ La phase d’asphyxie correspond à une couleur
cyanique des téguments avec paresthésies et
douleurs pulsatiles des extrémités.
■ La phase hyperhémique est caractérisée par
l’installation d’une couleur rouge vif des téguments
avec sensation de chaleur et de cuisson intense. Elle
témoigne d’une vasodilatation réactionnelle
postischémique.
Certaines formes cliniques sont incomplètes avec
2 Phase asphyxique du syndrome de Raynaud.
des formes syncopales pures, des formes
cyanotiques prédominantes, des formes avec vise à recueillir à la fois les antécédents personnels et
érythermalgie secondaire. familiaux, notamment la recherche d’une maladie
Le diagnostic d’un phénomène de Raynaud est auto-immune, la notion de facteurs de risque
avant tout un diagnostic clinique porté sur la (tabagisme, prise médicamenteuse, activité
description des phases précédemment décrites. professionnelle…) et des signes cliniques associés,
Lorsque l’interrogatoire ne permet pas de retenir tels que des arthralgies ou une photosensibilité…
formellement le diagnostic, on peut procéder à L’examen clinique sera un examen non
l’immersion des mains dans l’eau froide pour tenter seulement orienté sur les extrémités impliquées,
de reproduire une crise. mais également un examen général (tableau II). Il
L’interrogatoire est une étape longue et permet de caractériser la gravité du phénomène de
importante de la prise en charge clinique et Raynaud en recherchant des troubles trophiques,
étiologique du phénomène de Raynaud (tableau I). Il mais également de détecter les signes cliniques

1
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Tableau I. – Interrogatoire devant un phéno-

mène de Raynaud.

- Préciser l’âge de survenue (l’apparition au-delà

de 35 ans plaide pour un phénomène de Raynaud
secondaire ; la survenue chez un homme de plus de
40 ans oriente vers une étiologie organique)
- La durée de la crise supérieure à 15 minutes,
l’atteinte des pouces, le caractère atypique
- L’unilatéralité ou la bilatéralité du phénomène de
Raynaud
- L’activité professionnelle et la pratique sportive à
la recherche de causes traumatiques, vibratoires...
- La consommation de médicaments (bêtablo-
queurs, dérivés de l’ergot de seigle, ciclosporine,
interféron alpha, bléomycine, macrolides, bromo- 3 Hyperkératose de la cuticule, et hémorragies du
criptine...) repli sus-unguéal : évocateur de sclérodermie systé-
- Le tabagisme 4 Examen capillaroscopique à la loupe binoculaire.
mique, ou autres maladies auto-immunes systémiques.
- Recherche d’antécédents personnels et familiaux Syndrome de Raynaud unilatéral
de maladies auto-immunes
- Signes cliniques associés (photosensibilité, diagnostique prédictive, notamment pour la Lorsqu’il est unilatéral, le phénomène de Raynaud
arthralgies, signes digestifs...) sclérodermie systémique. En outre, une est le plus souvent secondaire à une cause locale,
capillaroscopie normale exclut une sclérodermie, locorégionale ou régionale (tableau IV). La
voire une autre maladie auto-immune et apporte un vérification de la présence des pouls radial et cubital
Tableau II. – Examen clinique du syndrome de argument supplémentaire pour un phénomène de est indispensable et il faudra penser à écarter un
Raynaud. Raynaud idiopathique (cf encadré). syndrome du canal carpien par les manœuvres

- Recherche de troubles trophiques : ulcérations,

crevasses, engelures, sclérose cutanée, cicatrices La capillaroscopie péri-unguéale consiste à observer les anses capillaires du repli
pulpaires déprimées, télangiectasies, calcifications cutané sus-unguéal des doigts, à travers une goutte d’huile à immersion, grâce à un
sous-cutanées microscope et à une épi-illumination (fig 4).
- Recherche de signes cliniques d’une maladie
auto-immune systémique (sclérodermie systémique, Le repli sus-unguéal est un site d’observation privilégié, car les anses capillaires sont
lupus érythémateux, syndrome de Sharp...) horizontales à ce niveau et peuvent être observées sur toute leur longueur, ce qui
- Recherche de tous les pouls vasculaires permet une description morphologique précise, alors qu’en pleine peau,
- Recherche de souffle vasculaire et/ou cardiaque
- Manœuvres vasculaires dynamiques :
l’observateur ne voit que le sommet de l’anse capillaire.
- manœuvre d’Allen : compression des artères La capillaroscopie péri-unguéale fait partie des méthodes d’exploration de la
radiales et cubitales au niveau du poignet en fai- microcirculation. Elle permet, in vivo, d’obtenir un reflet de l’état microcirculatoire
sant effectuer au patient des mouvements de de l’organisme.
flexion-extension des doigts. Dès que la main est
devenue exsangue, la décompression de l’une puis On utilise habituellement un capillaroscope muni d’un zoom permettant un
de l’autre artère va permettre la recoloration en grossissement variable de 16 à 90 fois, ce qui est suffisant. L’éclairage est assuré par
quelques secondes. On admet qu’un retard et une une lumière froide. Un système photographique permet de conserver des documents
hétérogénéité de recoloration pourraient témoi- de référence.
gner de l’existence d’une vasculite sous-jacente
- manœuvre du chandelier ou manœuvre de
Roos : consiste à maintenir les bras en abduction
à 90° en légère rétropulsion en demandant au Tableau III. – Étiologies des syndromes de Raynaud bilatéraux.
patient d’effectuer des mouvements de flexion-
extension des doigts Idiopathiques
Causes médicamenteuses et toxiques Bêtabloquants
d’une maladie auto-immune systémique, d’une Bléomycine
artériopathie localisée ou systémique… Bromocriptine
Ciclosporine
‚ Étiologies Interféron alpha
Si les phénomènes de Raynaud idiopathiques Maladies auto-immunes systémiques Sclérodermie systémique
restent les plus fréquents, il ne faut cependant pas Syndrome de Sharp
méconnaître l’intérêt de la recherche d’une étiologie Lupus érythémateux systémique
pour les syndromes de Raynaud secondaires. Dermatopolymyosite
Polyarthrite rhumatoïde
Syndrome de Raynaud bilatéral Syndrome de Gougerot-Sjögren
Syndrome des antiphospholipides
Le syndrome de Raynaud bilatéral ou touchant
plusieurs territoires vasculaires représente ainsi un Vascularites Cryoglobulinémie
signe clinique d’appel, annonciateur de certaines Maladie des agglutinines froides
maladies générales, et notamment des maladies Vascularites des connectivites
Maladie de Buerger
auto-immunes systémiques, comme la sclérodermie,
Maladie de Takayasu
le syndrome de Sharp, le lupus érythémateux dont Maladie de Horton
on recherche d’autres atteintes cliniques (fig 3)... Il Infection à Parvovirus B19
peut aussi révéler une artériopathie digitale, comme Certains cancers
une maladie de Buerger (tableau III).
Causes endocriniennes Myxœdème
La capillaroscopie péri-unguéale devrait faire
Thyroïdite de Hashimoto
partie de l’enquête étiologique de tout phénomène Acromégalie
de Raynaud bilatéral, puisqu’elle peut mettre en Phéochromocytome
évidence des anomalies précoces de bonne valeur

2
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Tableau IV. – Étiologie des phénomènes de Tableau V. – Traitements du phénomène de

Raynaud unilatéraux. Raynaud.

Syndrome du canal carpien (parfois bilatéral) Protection contre le froid

Athérosclérose Protection contre les traumatismes locaux
Embolie distale Contre-indications des bêtabloquants et dérivés de
Fibrodysplasie l’ergot de seigle
Défilé costoclaviculaire Traitements médicamenteux :
Maladie des engins vibrants - Inhibiteurs calciques (Nifédipinet, Diltiazemt,
Anévrisme cubital (maladie du marteau) nicardipine)
Microtraumatismes localisés chroniques - Trinitrinet percutanée
Maladie des décroûteurs d’autoclave (parfois - Prazosine
bilatérale) - Perfusion d’iloprost (Ilomédinet)
Sympathectomie thoracique supérieure
Sympathectomie endoscopique transthoracique
Seuls l’Adalatet 10 mg et le Minipresst ont l’indi-
cation « traitement symptomatique du phénomène
de Raynaud »

Tableau VI. – Traitements parentéraux du syn-

drome de Raynaud.

Perfusion de nitroprusside
Perfusion de lidocaïne 6 Capillaroscopie d’acrocyanose.
Perfusion de prostaglandine
5 Artériographie révélant un arrêt circulatoire de On a pu incriminer le rôle du système

l’artère cubitale, dans le cadre du syndrome du
« marteau ».
diagnostiques cliniques classiques. Certaines
manœuvres dynamiques tendant à reproduire les
compressions vasculaires dans différentes positions
du bras peuvent être effectuées. La classique
manœuvre d’Adson qui combine une inspiration
forcée, une extension du rachis cervical et une
rotation de la tête du côté examiné, permet soit de
reproduire le syndrome de Raynaud, soit d’observer
l’abolition d’un pouls.
Des examens complémentaires, comme une
échographie artérielle couplée à un échodoppler
peuvent mettre en évidence une lésion
athéromateuse de l’artère axillaire ou de l’artère
sous-clavière. La mesure de la pression systolique
digitale en pléthysmographie évite parfois d’avoir
recours à l’artériographie pour le diagnostic
d’artériopathie digitale (fig 5).
■
sympathique, mais aussi des récepteurs à l’histamine
Acrocyanose et, de façon plus globale, l’intervention de troubles
psychoaffectifs. Il faut souligner ici la plus grande
fréquence observée d’acrocyanose chez des femmes
Elle survient le plus souvent chez l’adolescente ou atteintes d’anorexie mentale.
la jeune femme. Elle correspond à une coloration
allant du bleu foncé au rouge, uniforme, ‚ Traitement de l’acrocyanose
permanente, des doigts, voire de l’ensemble de la
Le traitement est purement symptomatique,
main, mais aussi des pieds, du nez et des oreilles.
aucun médicament n’ayant fait la preuve de son
Cliniquement, les doigts apparaissent froids,
efficacité dans ce trouble vasomoteur. Il convient de
œdématiés avec fréquemment une hyperhidrose.
privilégier les protections contre le froid, l’arrêt du
L’acrocyanose est favorisée par le froid ou les
tabac le cas échéant et de favoriser l’activité
émotions. Contrairement à certains phénomènes de
physique et sportive. Une amélioration spontanée
Raynaud bilatéraux, il n’existe jamais d’ulcérations
est possible au cours du temps. Il sera parfois porté
pulpaires ou de sclérose cutanée, ni même de
une attention toute particulière à l’hypersudation
gangrène digitale. En revanche, une fragilité cutanée
palmaire qui, à elle seule, peut représenter un
peut être observée sous la forme de fissures,
handicap social et professionnel pour lequel des
notamment en hiver. D’un point de vue des formes
thérapeutiques médicales ou chirurgicales peuvent
cliniques, l’acrocyanose peut se présenter sous
être proposées.
forme de taches mouchetées témoignant d’une
inhomogénéité de la circulation cutanée.

‚ Traitement du syndrome de Raynaud
Il n’est pas formellement indispensable de
proposer une thérapeutique devant tout
phénomène de Raynaud lorsque la gêne est
modérée. Des conseils concernant l’exposition au
froid, la contre-indication de certains médicaments
comme les dérivés de l’ergot de seigle et les
bêtabloquants, seront à prodiguer. Certains
médicaments ont une certaine efficacité, mais les
effets secondaires ne sont pas négligeables
(tableaux V, VI).
Dans les cas de phénomène de Raynaud sévère,
s’accompagnant notamment de troubles trophiques
des extrémités, des perfusions d’iloprost
(Ilomédinet), analogue de la prostacycline, sont
mises en œuvre. En dehors des interventions
chirurgicales portant sur les gros axes vasculaires
lorsqu’il s’agit d’un phénomène de Raynaud
unilatéral ou encore la cure d’un anévrysme artériel,
le traitement chirurgical a peu de place dans le
traitement du phénomène de Raynaud. Dans
certains cas, une sympathectomie thoracique, voire
une sympatholyse chimique seront envisagées.
Fréquemment, les patients qui en sont atteints,
présentent des marbrures ou cyanose des membres
inférieurs. Il a été proposé par ailleurs
l’individualisation d’une forme clinique particulière
regroupant acrocyanose et manifestations
fonctionnelles d’insuffisance veineuse des membres
inférieurs sous le terme d’acroïodèse [1].
L’absence habituelle de pathologie sous-jacente,
l’inconfort modéré que procure l’acrocyanose font
qu’actuellement on considère qu’aucun examen
paraclinique n’est formellement indispensable.
Aucun examen complémentaire n’est nécessaire
pour en préciser le diagnostic. La capillaroscopie
péri-unguéale peut révéler une stase capillaroveinu-
laire (fig 6).
‚ Physiopathologie de l’acrocyanose [1]
De mécanisme encore mal connu, l’acrocyanose
découle, dans la grande majorité des cas, d’un état
constitutionnel d’hypersensibilité au froid.
L’hypothermie constatée témoigne d’un
abaissement du débit sanguin cutané d’origine
vraisemblablement artériolaire. De plus, la cyanose
pourrait témoigner d’une stase veinulocapillaire.
■
Engelures
Les engelures, acrosyndrome cutanéovasculaire
idiopathique bénin, sont des manifestations
cliniques stéréotypées liées à une hypersensibilité au
froid et se distinguent ainsi des gelures [4, 13]. Les
périodes les plus propices à la survenue d’engelures
sont l’automne, l’hiver et le printemps, tout
particulièrement lors d’un temps froid et humide. Les
femmes sont plus que les hommes sujettes à cette
affection qui n’épargne pas non plus les enfants.
Les engelures comportent dans leurs manifesta-
tions cliniques une composante douloureuse des
extrémités, avec parfois sensation de brûlures,
d’engourdissement ou de prurit. Les lésions, qui sont
de survenue aiguë, comportent des papules, plaques
ou tuméfactions superficielles, érythémateuses et
violacées, infiltrées parfois. La peau apparaît lisse,
luisante et froide au niveau de la face d’extension
des doigt, mais aussi des orteils, des talons et du nez.
L’épiderme habituellement lisse peut devenir
hyperkératosique. Des évolutions vers la fissuration,

3
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l’ulcération, voire l’infection peuvent se faire. La

durée d’évolution est de quelques semaines. Tableau VII. – Maladies pouvant être associées à l’érythromélalgie.
L’évolution se fait vers la guérison sans séquelles. La
Maladies hématologiques Polyglobulie
maladie évolue de façon sporadique, pouvant ne Thrombocytémie
pas survenir certaines années. Leucémie (leucémie myéloïde chronique)
Le diagnostic différentiel est à faire avec les Microsphérocytose héréditaire
gelures, plus volontiers observées au niveau des Maladie de Biermer
pieds, le lupus érythémateux, la sarcoïdose. Purpura thrombopénique idiopathique
Le traitement des engelures est avant tout
Maladies cardiovasculaires Athérosclérose
préventif, reposant sur des mesures de protection Hypertension artérielle
des extrémités à l’égard du froid et de l’humidité. La Insuffısance veineuse
peau peut être protégée par des pommades ou
crèmes grasses. Il faudra veiller à écarter des Maladies métaboliques Syndrome des emboles de cristaux de cholestérol
Diabète sucré type 1 ou 2
médications susceptibles de favoriser ce trouble,
Hypercholestérolémie
telles que les bêtabloqueurs, les vasoconstricteurs Goutte
utilisés par voie nasale, ou encore les dérivés de Maladie rénale
l’ergot de seigle.
Le traitement médical des engelures repose avant Maladies systémiques Polyarthrite rhumatoïde
tout sur les inhibiteurs calciques et a pour référence Lupus érythémateux systémique
Syndrome de Sharp
la nifédipine à la dose de 20 à 60 mg/j [5, 12]. Le
Syndrome de Gougerot-Sjögren
diltiazem est une alternative possible, tout comme Vasculites
les dérivés nitrés en topique.
Maladies infectieuses Sida

■
Infection bactérienne récidivante
Érythromélalgie Infection virale
Syphilis

Maladie rare, dont l’incidence est estimée à Maladies neuromusculaires Sciatique

0,25/100 000, avec une prévalence de 2/100 000
en Norvège [8], l’érythromélalgie se définit comme
une sensation intense de brûlure avec un érythème
prononcé et une augmentation de température des
extrémités. Les pieds sont le plus souvent atteints,
mais les mains peuvent aussi représenter la seule
localisation. Les manifestations sont en général
bilatérales, mais peuvent être unilatérales,
notamment dans le cas d’érythromélalgie
secondaire. L’âge moyen de survenue est la
quarantaine.
L’érythromélalgie, dans les formes modérées,
survient par poussées. Celles-ci sont caractérisées par
un érythème aigu, une sensation de chaleur, un
gonflement et une douleur. Les poussées
surviennent en fin de journée et se poursuivent la
nuit, pouvant empêcher le sommeil. Les sensations
peuvent simuler une neuropathie avec des douleurs
dysesthésiques [7, 9].
Cette maladie correspond à une intolérance à la
chaleur et se trouve calmée par le froid. La chaleur
constitue donc un facteur déclenchant des poussées.
L’accalmie provoquée par l’application de froid
semble être pathognomonique de la maladie.
‚ Modifications du comportement
Certains malades sont contraints à limiter leurs
activités à celles qui se déroulent dans des
températures climatisées. D’autres ne peuvent
supporter le port de chaussettes ou de chaussures
fermées, même en hiver. La position debout, ou
assise jambes pendantes peut devenir intolérable,
nécessitant la surélévation des membres inférieurs.
‚ Complications
La nécessité pour les malades de recourir à des
applications itératives de froid (glaçons, immersion
Syndrome du canal carpien
Traumatisme ou chirurgie du dos
Traumatisme cervical
Neuropathie
Sclérose en plaques
Syndrome cordonal postérieur
Maladies iatrogènes Injection de produits de contraste iodés
Vaccins
Médicaments :
- nifédipine
- bromocriptine
- norépinéphrine
- ticlopidine
- pergolide
Cancers :
- cancer abdominal
- cancer du côlon
- thymome
- astrocytome
diurne de vasoconstriction, pouvant même simuler ‚ Étiologies
la phase syncopale d’un syndrome de Raynaud, la
Les formes primitives sont les plus fréquentes.
vasodilatation survenant pendant la nuit. On évoque
Mais dans environ un tiers des cas, une étiologie, ou
l’ouverture de shunts artérioveineux [3].
du moins une maladie associée, est observée
(tableau VII).
‚ Tests de provocation
L’histoire clinique, soigneusement décrite par le ‚ Traitement
malade suffit à reconnaître la maladie. Lors des
Les traitements locaux se résument à l’application
consultations, l’examen clinique est le plus souvent
d’une crème à base de capsaïcine. Les traitements
normal en dehors des poussées. Pour observer la
généraux comportent un certain nombre de
maladie, on peut réaliser un test de provocation en
propositions thérapeutiques (tableau VIII). La
immergeant les extrémités atteintes dans de l’eau
chirurgie, dans des cas extrêmes, peut venir au
chaude pendant 10 à 30 minutes.
secours de ces malades, avec sympathectomies,
‚ Diagnostic différentiel infiltrations péridurales, stimulation neurologique,
neurochirurgie...
On peut parfois confondre l’érythermalgie avec
certains syndromes douloureux acraux, comme la

dans l’eau froide...) peut conduire au développement
de macération, d’ulcération, de nécrose, voire
d’infections.
‚ Mécanismes
La température cutanée de ces malades est
inférieure à la température normale, en dehors des
poussées, suggérant un phénomène permanent
dystrophie sympathique réflexe (impatience des
membres inférieurs) ou le syndrome de douleur
complexe régionale. Celui-ci survient après un
traumatisme, les douleurs sont le plus souvent
permanentes.
Les sensations douloureuses de l’érythromélalgie
peuvent faire évoquer une neuropathie, et d’ailleurs
certains cas surviennent associés à une neuropathie.
■
Remarques
Les acrosyndromes vasculaires représentent des
variétés cliniques différentes [2, 11]. Ils touchent par
définition les extrémités et notamment celles des
membres supérieurs et inférieurs. Leur présentation

4

Tableau VIII. – Traitements proposés dans
l’érythromélalgie.
Propranolol
Clonazépam
Cyproheptadine
Méthysergide
Piroxicam
Pizotifène
Aspirine
Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (pa-
roxétine, fluoxétine...)
Antidépresseurs tricycliques (amitriptyline)
Anticonvulsivants (gabapentine, carbamazépine)
Antagoniste calcique (nifédipine)
7 Capillaroscopie normale.
clinique est le plus souvent caractéristique, laissant
peu de place aux diagnostics différentiels.
Leurs traitements sont aujourd’hui jugés comme
peu satisfaisants. La meilleure connaissance des
mécanismes qui en sont à l’origine ouvrira des
possibilités thérapeutiques dans l’avenir.
■
Capillaroscopie
La capillaroscopie permet de confirmer certains
diagnostics, tel celui d’acrocyanose. L’indication
essentielle est le phénomène de Raynaud bilatéral,
le plus souvent isolé ou associé à un autre
acrosyndrome, en particulier l’acrocyanose. La
capillaroscopie péri-unguéale oriente l’enquête
étiologique.
‚ Capillaroscopie du sujet normal (fig 7)
■ Morphologie capillaire : capillaires en épingle à
cheveux, réguliers ou discrètement sinueux. Parfois,
les sinuosités sont très marquées et peuvent être
qualifiées de dystrophies mineures.
■ Densité : environ 10 à 14 capillaires par
millimètre linéaire.
8 Capillaroscopie : mégacapillaires caractéristi-
ques de la sclérodermie systémique.
■ Diamètre des anses capillaires :
■ branche afférente fine : 7 à 8 µm ;
■ branche afférente plus dilatée : 8 à 12 µm.
■ Flux sanguin normal sans sludge.
■ Atmosphère péricapillaire claire sans œdème
ni microhémorragies spontanées.
■ Plexus veinulaires sous-papillaires plus ou
moins visibles.
‚ Anomalies capillaroscopiques
Capillaires
La réduction du nombre des anses (< 9/mm
linéaire) est toujours pathologique. Elle peut évoluer
vers la plage déserte (moins de 2/mm linéaire).
Les dystrophies capillaires majeures : le
mégacapillaire de calibre supérieur ou égal à 50 µm
(fig 8), déformé, boursouflé, témoigne d’une
microangiopathie organique sévère. Il faut le
distinguer de la dilatation capillaire simple : calibre
souvent inférieur à 90 µm, capillaire régulier
homogène.
Le capillaire régressif : diamètre de 1 à 2 µm,
aspect tronçonné. Il correspond à une thrombose
capillaire.
Les dystrophies capillaires mineures (capillaires
sinueux, tortueux, en feuille de fougère) sont
pathologiques lorsque leur nombre dépasse 15 %
des anses visibles.
Les anses ramifiées n’existent pas chez l’adulte
sain. Elles sont non spécifiques. Elles témoignent
d’une néogenèse capillaire pouvant succéder à un
processus ischémique.
Les microanévrysmes sont des dilatations très
localisées de l’anse capillaire (diamètre inférieur à
15 µm). Ils sont dépourvus de spécificité, mais
souvent rencontrés chez le diabétique.
Espaces péricapillaires
Les hémorragies spontanées sont anormales :
points rouges ou brunâtres siégeant au sommet des
anses.
5
Acrosyndromes vasculaires - 2-0668
L’œdème se traduit par un flou localisé qui efface
le contour des anses. Sa valeur pathologique dépend
de son intensité.
Œdème + hémorragie = exsudat
Exsudat = microangiopathie sévère
Sludge
Il est la conséquence d’une hyperviscosité
sanguine. Il se présente comme un courant sanguin
granuleux visible au faible grossissement dans l’anse
capillaire.
‚ Maladie de Raynaud de la femme jeune
En dehors des crises, la capillaroscopie est
normale.
En phase syncopale, on observe le phénomène
d’extinction caractéristique. En phase asphyxique, les
boucles capillaires sont cyaniques et dilatées, le fond
est œdémateux, quelques microhémorragies sont
rencontrées.
‚ Présence de mégacapillaires spécifique
de trois connectivites
Elle accompagne le syndrome de Raynaud, la
sclérodermie systémique surtout. Le Raynaud fait
partie du tableau clinique. La capillaroscopie
raccourcit le délai entre l’apparition du syndrome de
Raynaud et le diagnostic positif. Les anomalies
suspectes sont précoces et divers stades évolutifs ont
été décrits.
Au stade d’état, on observe une dystrophie
capillaire ectasiante avec mégacapillaires typiques,
rapidement raréfiante, aboutissant aux plages
désertes. L’exsudat est très marqué : il se caractérise
par un flou ouaté péricapillaire, associé aux
microhémorragies.
Des nuances permettent de distinguer :
■ la dermatomyosite : on note l’association de
mégacapillaires avec raréfaction des anses visibles et
d’anomalies nombreuses de la série des
microvasculites : anses ramifiées, en « feuille de
fougère ». L’exsudat est présent ;
■ le syndrome de Sharp associé au syndrome de
Raynaud se distingue parfois par quelques nuances :
mégacapillaires moins nombreux, raréfaction des
anses moins marquée, présence d’anses dilatées
souvent longues en « paquets d’algues ».
‚ Autres connectivites
On ne trouve pas habituellement de mégacapil-
laires, mais une microangiopathie non spécifique.
Dans le lupus systémique, on peut rencontrer des
anses capillaires longues pouvant atteindre 800 µm.
La polyarthrite rhumatoïde montre dans 50 %
des cas une image évocatrice : capillaires ramifiés,
microvasculite non spécifique, plexus veinulaires très
visibles : l’ensemble réalise l’image dite en
« candélabre ».
Dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, la
présence de mégacapillaires peut orienter vers une
sclérodermie systémique.
La périartérite noueuse ne montre pas
d’anomalies caractéristiques.
‚ Indications complémentaires
Il s’agit d’affections générales pouvant s’associer à
un phénomène de Raynaud, mais les anomalies
pouvant rendre la capillaroscopie suspecte ne sont
pas caractéristiques, si l’on excepte peut-être le
diabète. Ce sont :
2-0668 - Acrosyndromes vasculaires

■ l’athéromatose,
■ la maladie de Buerger,
■ certaines maladies iatrogènes (en particulier
des bêtabloquants),
■ certaines pathologies professionnelles (engins
vibrants, chlorure de polyvinyle).
Les anomalies capillaroscopiques ont une valeur complexe et onéreuse, ce qui est important tant pour
prédictive vis-à-vis d’une connectivite, en cas de le malade que pour le budget de la santé.
phénomène de Raynaud encore isolé cliniquement.
L’acrocyanose : ne pas confondre avec

‚ Limites de la capillaroscopie
péri-unguéale
■
Conclusion

Devant un phénomène de Raynaud bilatéral : la

Les anomalies les plus caractéristiques sont
retrouvées en cas de phénomène de Raynaud.
Il faut insister sur l’importance du mégacapillaire.
‚ Avantages de la méthode
L’examen est reproductible.
Les anomalies capillaires sont un bon reflet des
lésions histologiques et, au cours de la sclérodermie
systémique, elles sont corrélées avec le degré
d’atteinte viscérale.
capillaroscopie est normale, il s’agit en général d’une
maladie de Raynaud de la femme jeune ; la
capillaroscopie est anormale, dans ce cas elle oriente
d’emblée vers la sclérodermie, ou plus généralement
vers une connectivite ; les dystrophies capillaires
simples non spécifiques mais nombreuses rendent la
capillaroscopie suspecte et justifient une surveillance
clinique, voire biologique.
Il s’agit de l’examen de référence qui permet de
déclencher à bon escient une enquête étiologique
l’acrorhigose et l’acroïodèse.
L’acrorhigose correspond à une
sensation pénible de froid au niveau
de l’extrémité des membres. Elle
survient essentiellement chez une
femme jeune et on n’observe aucune
anomalie cutanée en dehors d’une
hypothermie nette.
L’acroïodèse correspond à une
érythrocyanose distale et modérée des
quatre membres avec sensation
d’hypothermie des extrémités. Elle est
de cause inconnue.

Philippe Humbert : Professeur des Universités, chef de service.

Jean-Claude Risold : Attaché des Hôpitaux.
Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire Saint Jacques, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besançon, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Humbert et JC Risold. Acrosyndromes vasculaires.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 2-0668, 2002, 6 p

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