Complications neurologiques de lalcoolisme

Objectifs :
Connatre les signes cliniques des principales complications neurologiques de lalcoolisme aigu et chronique. Chez un patient alcoolique chronique : - argumenter lorigine alcoolique des symptmes et signes. - proposer un traitement prventif et curatif.

Sommaire
Faq 1 - Quest-ce que lalcoolisme et comment intervient lalcool sur le systme nerveux ? Faq 2 - Quelles sont les complications de l'intoxication alcoolique aigu ? Faq 3 - Quels sont les signes et traitements du syndrome de sevrage ? Faq 4 - Quels sont les signes et traitements des diffrentes neuropathies alcooliques ? Faq 5 - Quelles sont les complications musculaires de l'alcoolisme ? Faq 6 - Quels sont les signes, complications et traitements de l' encphalopathie de GayetWernicke ? Faq 7 - Quels sont les signes et traitement de lencphalopathie pellagreuse ? Faq 8 - Quels sont les signes et traitement de l'encphalopathie hpatique ? Faq 9 - Quelles sont les diffrentes causes possibles de dmence chez un alcoolique chronique ? Faq 10 - Quels sont les signes de latrophie crbelleuse alcoolique ? Faq 11 - Quelles sont les causes et complications vasculaires aigus et chroniques de l'alcoolisme? Faq 12 - Quels sont les signes de la mylinolyse centropontine ? Faq 13 - Signes et diagnostic de la maladie de Marchiava-Bignami ? Faq 14 - Quest-ce que le syndrome alcoolique ftal ? Points essentiels

Faq 1 - Quest-ce que lalcoolisme et comment intervient lalcool sur le systme nerveux ?
Lalcoolisme reprsente une cause directe ou indirecte de 15 25 % des hospitalisations et denviron 35 000 dcs par an en France. La reconnaissance d'un alcoolisme chronique est le plus souvent aise : consommation excessive lorsquelle est avoue, prsence de plusieurs signes physiques, de complications hpatiques, de l'association de plusieurs complications neurologiques et d'indices biologiques (macrocytose, augmentation des gamma-GT). Plusieurs mcanismes peuvent expliquer les effets de l'alcool sur le systme nerveux. Les complications neurologiques de l'alcoolisme peuvent en effet rsulter 1) des effets toxiques propres de l'alcool, 2) des carences associes et des consquences indirectes par atteinte d'autres fonctions (ex : hpatique, cardiaque, coagulation), 3) ou encore de troubles induits (ex : traumatismes, accidents). L'alcool se fixe sur les phospholipides de membrane, entrane une dysfonction des canaux ioniques, se fixe sur les rcepteurs notamment du systme gabaergique et glutamaergique. Il faut veiller ne pas trop facilement attribuer une symptomatologie neurologique au seul alcoolisme connu d'un patient, mais s'efforcer de rechercher toute autre cause potentielle. Ces complications doivent tre prvenues en assurant un complment en vitamines notamment B1 chez un patient alcoolique et dnutri. Il est ncessaire chez tout patient alcoolique hospitalis de prescrire un supplment vitaminique B1, B6, B12, folates et PP. La consultation ou l'hospitalisation pour ces complications, dont plusieurs peuvent tre associes, est l'occasion d'envisager avec le patient sa situation personnelle sociale et professionnelle, de donner des informations sur les diffrentes modalits possibles de prise en charge, d'aide sociale et psychologique et sur les possibilits de sevrage en ambulatoire ou lors d'une hospitalisation.

Faq 2 - Quelles sont les complications de l'intoxication alcoolique aigu ?

- Ivresse pathologique Elle est la consquence de laction de lalcool sur la substance rticule, le cervelet, le cortex, et les noyaux vestibulaires. Ivresse banale : elle associe jovialit, hypomanie (parfois tristesse), propos incohrents et dysarthrie, troubles crbelleux et vertiges. Ivresse pathologique : troubles du comportement, agressivit, violences, dangerosit, actes clastiques. Associe parfois des hallucinations et dlire. Risque dactes dlictueux. Suivie dun sommeil profond. Amnsie lacunaire. Le diagnostic repose sur lalcoolmie. - Crise dpilepsie Par abaissement du seuil pileptogne. Unique au cours dune intoxication aigu : elle ne ncessite alors pas de traitement anti-pileptique. - Coma thylique Obnubilation, stupeur puis coma. Signes de gravit : aractif, mydriase, hypotonie. Risque vital ; dpression respiratoire, hypotension, hypothermie. Il sagit dune urgence mdicale. Complications du coma thylique.

Mtaboliques : hypoglycmie, acidose, hyponatrmie Neurologiques : - Hmatomes : extra-dural, sous dural, contusions (dficits focaux) - Compressions nerveuses priphriques : tronculaires, plexiques - Squelles mnsiques (consquences dune anoxie). Traitements des complications mtaboliques associes, surveillance en ranimation, prvention des complications.

Faq 3 - Quels sont les signes et traitements du syndrome de sevrage ?

L'alcool agit comme agoniste des rcepteurs GABA (fonction inhibitrice). Le sevrage, qui correspond un arrt complet ou une diminution de la consommation, entrane donc une diminution de la transmission gabaergique, avec pour consquence une hyperexcitabilit. Il est souvent contemporain d'une affection intercurrente (ex : infectieuse, traumatisme, hospitalisation etc..). - Crise d'pilepsie Le plus souvent unique, gnralise tonico-clonique, dans les 48 heures du sevrage, sans anomalie EEG. Mais attention : la crise peut tre due une lsion associe : une premire crise ncessite une imagerie crbrale. En cas de signes focaux, ou crise partielle, rechercher une autre cause. Traitement :

- Si crise unique, pas de traitement anticomitial. - Si rptition des crises, tat de mal : pose d'une perfusion glucose avec vitamines B1, B6,) traitement par Rivotril IV lent 1-2mg, avec surveillance cardio-respiratoire (matriel de ranimation) - Delirium tremens Les signes de dbut doivent tre dpists ; sueurs, tremblement d'attitude des mains, de la bouche, de la langue, cauchemars, insomnie, irritabilit, anxit. Ces signes ncessitent d'urgence 2 mesures thrapeutiques : - Hydratation per os. Complment ncessaire en perfusion avec Vitamines B1, B6 et PP. - Traitement de l'agitation : benzodiazpines (BZD) per os (diazepam, clonazepam), si agitation plus

importante, voie parentrale (diazepam) imposant une surveillance cardio-respiratoire. En l'absence de traitement, le risque est celui du delirium tremens, qui associe syndrome confusionnel avec agitation, propos incohrents, dlire onirique, hallucinations multiples surtout visuelles avec zoopsie, scnes d'agression (cause d'agressivit et de ractions de frayeurs). Le syndrome physique associe fivre, sueurs, dshydratation, modification de la tension, tachycardie, troubles du rythme. Des crises d'pilepsie, un tat de mal peuvent survenir (signe de gravit). Le traitement du delirium tremens lui-mme associe : - Hydratation adapte au bilan lectrolytique qui doit tre rpt, surveillance de la diurse, apport vitaminique (B1, B6, PP), correction de l'hypokalimie. - Traitement IV par BZD. Dose de charge par diazepam 10 mg/heure. Disposer de moyens de ranimation et antidote (flumaznil). - Correction de l'hyperthermie - Si hallucinations persistantes malgr les BZD, association d'Halopridol : prudence, surveillance, diminution rapide de la posologie (risque de syndrome malin). - Traitement de la cause (ex : infection, mningite). Prvention du delirium tremens : Le sevrage tant la thrapeutique prventive des complications de l'alcoolisme, celui-ci peut se raliser en ambulatoire ou en milieu institutionnel. La prvention des accidents de sevrage associe hydratation, prescription vitaminique et traitement par BZD pendant une semaine doses dgressives.

Faq 4 - Quels sont les signes et traitements des diffrentes neuropathies alcooliques ?
Neuropathie aigu : rare, par toxicit directe + carences, dnutrition. Evoque un Guillain-Barr. Paralysie douloureuse amyotrophiante. Polyneuropathie (polynvrite) : extrmement frquente, par toxicit directe et carences (B1, folates). - Signes de dbut : peut tre asymptomatique ; crampes nocturnes, fatigue la marche. A l'examen, douleurs la pression des mollets, hyperesthsie douloureuse, arflexie achillenne. Traitement par Vitamine B1 intramusculaire. Rechercher dautres causes intriques ventuelles (ex, diabte, traitements). - Signes d'volution : steppage par dficit moteur des loges antro-externes ; douleurs (brlures, taux, hyperesthsie au contact) et anesthsie distale symtrique en chaussettes ; signes trophiques (peau, dpilation, ongles, sudation), parfois maux perforants. Latteinte proximale et des membres suprieurs est trs rare. Le traitement associe vitamines parentrales, nutrition, antalgiques (carbamazpine, tricycliques), soins locaux, rducation, orthses. La rcupration est lente, souvent incomplte. Nvrite optique alcoolo-tabagique : due la toxicit combine de lalcool et du tabac + carences associes. Baisse bilatrale de l'acuit visuelle, dyschromatopsie (axe rouge-vert), scotome central, pleur papillaire tardive. Traitement par vitaminothrapie, nutrition et arrt des toxiques.

Faq 5 - Quelles sont les complications musculaires de l'alcoolisme ?

Myopathie aigu : Rare, lors d'ingestion massive : myalgies, dme, dficit proximal, rhabdomyolyse, myoglobinurie, CPK leves, risque d'insuffisance rnale (ncrose tubulaire). Myopathie chronique : Frquente, asymptomatique ou rduite une faiblesse proximale. Modification du calibre des fibres de type II. LEMG montre des tracs myognes (avec tracs neurognes souvent associs).

Faq 6 - Quels sont les signes, complications et traitements de l' encphalopathie de Gayet-Wernicke ?
Elle est lie une carence en vitamine B1, parfois induite par un apport glucidique. Histologiquement, elle correspond une ncrose, avec prolifration capillaire, ptchies, gliose ractionnelle situes

dans les rgions priaqueducales, le plancher des IVme et IIIme ventricules, les corps mamillaires, le thalamus, le cervelet. Le sige des lsions rend compte de la smiologie (noyaux oculomoteurs, voies crbelleuses) et des consquences d'une ventuelle aggravation (extension hypothalamique, troubles neurovgtatifs) responsables de lourdes squelles ou du dcs. L'imagerie IRM peut objectiver les lsions (notamment corps mamillaires, thalamus), mais le diagnostic reste clinique. Le diagnostic doit tre pos au dbut devant un seul des signes suivants et a fortiori en prsence de leur association : - Syndrome confusionnel - Signes oculomoteurs, paralysie oculomotrice, paralysie de fonction, nystagmus - Signes crbelleux (statique) Le traitement est une urgence : traitement IV par vitamine B1. Le traitement doit tre prventif : il suppose une supplmentation systmatique des patients dnutris en vitamine B1, la prescription systmatique de vitamine B1 lors d'un apport glucos chez un patient dnutri ou thylique. Syndrome de Korsakoff Il est le plus souvent la consquence d'une encphalopathie de Gayet-Wernicke, plus rarement dvelopp d'emble. Il traduit l'atteinte des corps mamillaires, des noyaux dorso-mdians du thalamus, du trigone, du gyrus cingulaire. Cette lsion du circuit hippocampo-mamillo-thalamique et l'atteinte frontale associe sont responsables du syndrome amnsique combin des signes frontaux. L'amnsie est antrograde avec une amnsie rtrograde souvent tendue, associe des fausses reconnaissances et fabulations. Le traitement vitaminique parentrale est ncessaire, parfois partiellement efficace. Les consquences sociales sont majeures, avec la prsence constante d'une tierce personne ou la ncessit d'un placement en institution.

Faq 7 - Quels sont les signes et traitement de lencphalopathie pellagreuse ?

Cette encphalopathie est lie des lsions neuronales du tronc crbral par carence en vitamine PP. Le diagnostic est voqu systmatiquement en prsence d'une confusion chez un patient dnutri. Les autres signes sont une hypertonie extrapyramidale, des troubles digestifs, des signes cutanomuqueux (glossite, desquamation) trs inconstants. Le traitement est la vitamine PP parentrale (500 mg/ j). Le traitement est prventif par la prescription systmatique de vitamine PP tout patient alcoolique dnutri.

Faq 8 - Quels sont les signes et traitement de l'encphalopathie hpatique ?

Cette encphalopathie est secondaire l'insuffisance hpatique (cirrhose, shunts porto-caves) mais reste de physiopathologie incompltement connue (altration du mtabolisme hpatique responsable de la toxicit encphalique). Les circonstances dclenchantes sont un saignement, un apport protidique, une prise de benzodiazpines, une infection, un trouble mtabolique. Le diagnostic associe un trouble de la conscience (de la distractibilit au coma), un astrixis (flapping tremor, fait de mouvements de flexion puis extension des poignets quand on demande au patient d'tendre les bras), des signes extrapyramidaux, parfois des crises d'pilepsie. Au stade de coma, des myoclonies, des signes focaux, des mouvements de dcrbration sont possibles. L' EEG montre des signes (non spcifiques) vocateurs d'une encphalopathie : ralentissement et diffusion du rythme de base, ondes triphasiques. L'volution dpend du stade de la maladie, du traitement des causes intercurrentes. Traitement : lactulose, nomycine (sonde nasogastrique ou lavement) ; prvention des causes dclenchantes ; rduction de l'apport protidique.

Faq 9 - Quelles sont les diffrentes causes possibles de dmence chez un alcoolique chronique?
Une dmence lie la consommation chronique d'alcool est le plus souvent la consquence de lassociation de facteurs multiples : effet toxique propre, carences induites, traumatismes rpts, crises comitiales ayant entran des pisodes anoxiques, accidents vasculaires, effet du vieillissement, possible pathologie dgnrative associe. Limagerie crbrale montre une atrophie diffuse, mais pas de corrlation entre imagerie et les signes cliniques (association frquente avec une atrophie crbelleuse).

Faq 10 - Quels sont les signes de latrophie crbelleuse alcoolique ?

Elle est frquente, lie leffet combin des carences et effet toxique. Cette atteinte associe des lsions du vermis et une perte en cellules de Purkinje. Latrophie vermienne est visible au scanner ou IRM. Elle peut tre asymptomatique. Son installation est subaigu. Un syndrome crbelleux statique domine, avec largissement du polygone de sustentation. Le syndrome s'amliore parfois aprs traitement vitaminique (et rducation), mais reste le plus souvent stable.

Faq 11 - Quelles sont les causes et complications vasculaires aigus et chroniques de l'alcoolisme?
L'intoxication aigu peut causer des AVC par le biais de troubles du rythme. L'intoxication alcoolique chronique est un facteur de risque dAVC au-del de 3 verres standard quotidiens. Plusieurs mcanismes sont invoqus : hypertension artrielle, cardiomyopathie, troubles de la coagulation (TP, plaquettes, temps saignement), risque hmorragique (hmatome intracrbral, hmatome sous dural, hmorragie mninge).

Faq 12 - Quels sont les signes de la mylinolyse centropontine ?

Il sagit dune complication rare, de physiopathologie complexe, associe la dnutrition, et surtout favorise par l'hyponatrmie ou sa correction trop rapide. Elle se caractrise par une dmylinisation (perte des oligodendrocytes) du pied de la protubrance (les lsions sont parfois plus tendues). Elle se manifeste par un coma initial ou des troubles de la vigilance, avec ttraplgie et signes pseudobulbaires. Le pronostic est le plus souvent pjoratif. Le diagnostic repose sur l'IRM (hyposignal T1 du pied de la protubrance) Le traitement est prventif , et passe par la correction progressive des hyponatrmies profondes.

Faq 13 - Signes et diagnostic de la maladie de Marchiava-Bignami ?

Autre complication rare de lalcoolisme, elle se caractrise par une dmylinisation du corps calleux, parfois plus tendue latralement. Le diagnostic clinique est difficile car la prsentation est souvent aspcifique : coma, confusion, dmence, trouble de la marche. Les signes de dysconnexion sont souvent mis en vidence a posteriori. Le diagnostic est confirm par l'aspect du corps calleux en imagerie : hypodense au scanner (bien visible en avant et en arrire des cavits ventriculaires sur les coupes axiales) et hyposignal T1 l'IRM (coupe sagittale mdiane). Le pronostic moyen terme est classiquement sombre, mais une atteinte limite ou une rgression partielle des signes sont possibles.

Faq 14 - Quest-ce que le syndrome alcoolique ftal ?

Les mres alcooliques et dnutries risquent d'accoucher de nourrissons porteurs de ce syndrome, qui associe dysmorphies et retard mental.

Points essentiels
-Les complications neurologiques de lalcoolisme rsultent de la combinaison des effets toxiques directs de lalcool, des carences associes, de latteintes d'autres fonctions (ex : hpatique) et daccidents induits (ex : traumatismes). - La prvention, systmatique chez lalcoolique, repose sur la vitaminothrapie (B1, B6, PP). - Il est important dinformer sur les modalits de prise en charge pour un sevrage ambulatoire ou hospitalier - Ne pas attribuer une symptomatologie neurologique au seul alcoolisme connu d'un patient mais rechercher toute autre cause potentielle. Le patient alcoolique est notamment expos des complications gnrales elles-mmes sources datteintes neurologiques (ex : infectieuses, telle la mningite tuberculeuse).

Savoir plus : - www.anaes.fr (recommandations) Recommandations pour la pratique clinique : Orientations diagnostiques et prise en charge, au dcours d'une intoxication thylique aigu.

Handicap cognitif ou moteur

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Connatre la dfinition de dficience, incapacit, handicap 1.2 Connatre le principe, lintrt et les limites du testing musculaire 1.3 Connatre lexistence dchelles dvaluation 1.4 Connatre lintrt de la mesure du primtre de marche 2. Objectifs pratiques : Chez un patient rel ou simul atteint dun handicap moteur valuer par linterrogatoire, lautonomie, le retentissement socio-professionnel et psychique (recherche dun tat dpressif) proposer un plan de prise en charge globale (incluant la rdaction dune ordonnance de rducation fonctionnelle et, si besoin, la mise en uvre dune ergothrapie, dun traitement antidpresseur)

Sommaire
Faq 1 - Pourquoi le mdecin doit-il savoir apprcier un handicap moteur ? Faq 2 - Quelles sont les diffrences entre dficience, incapacit et handicap ? Faq 3 - Quels sont les principes, intrts et limites du testing musculaire ? Faq 4 - Quel intrt prsentent les chelles dvaluation et lvaluation du primtre de marche? Faq 5 - Quels sont les paramtres importants prciser pour valuer le handicap dun patient ? Faq 6 - Quelles sont les principales mesures de prise en charge dun sujet handicap ? Points essentiels

Faq 1 - Pourquoi le mdecin doit-il savoir apprcier un handicap moteur ?

Avec le handicap mental, le handicap moteur, congnital ou acquis, reprsente un vritable problme de socit, qui dborde largement le strict cadre mdical. De nombreuses maladies neurologiques (AVC, Parkinson, sclrose en plaques, ) reprsentent des causes majeures de handicap moteur, ncessitant souvent une prise en charge au long cours. Le poids conomique de ces maladies en est considrablement alourdi, du fait du prolongement des cots directement lis la maladie (kinsithrapie spcialise durant des mois voire des annes, par exemple) et du fait de lapparition dimportants cots indirects (perte du travail, allgement des horaires de travail du conjoint ou des enfants, moyens de transports adapts, ). Pour apprhender correctement le handicap moteur dun patient venu le consulter, un mdecin doit savoir : - distinguer la notion de handicap de celles dincapacit et de dficience - tablir une relation de confiance qui permet au patient de dvoiler ses difficults quotidiennes

- prciser par son interrogatoire les critres dvaluation du handicap les plus pertinents pour le cas particulier

Faq 2 - Quelles sont les diffrences entre dficience, incapacit et handicap ?

Selon lOMS, on dfinit 3 notions interdpendantes : - Dficience : toute perte de substance ou altration dune structure ou dune fonction psychologique, physiologique ou anatomique. La dficience correspond donc une notion dordre lsionnel. - Incapacit : toute rduction (rsultant dune dficience), partielle ou totale, de la capacit daccomplir une activit dans les limites considres comme normale pour un tre humain. Lincapacit correspond donc une notion dordre fonctionnel. - Handicap : rsulte pour un individu donn dune dficience ou dune incapacit qui limite ou interdit laccomplissement dun rle normal (en rapport avec lge, le sexe, les facteurs sociaux et culturels). On parle parfois de dsavantage social . Le handicap se singularise donc par une prise en compte de la gne lchelon individuel. Deux exemples appliqus la motricit permettront de mieux comprendre la diffrence entre incapacit et handicap : - Un sujet paraplgique (traumatisme mdullaire ancien), habitu son trouble moteur depuis des annes et ayant rorganis de manire adapte son environnement (domicile, voiture, conditions de travail, ) peut considrer son handicap comme mineur alors que son incapacit est bien sr importante (pas de possibilit de marche). - Un pianiste professionnel peut avoir trs bien rcupr dune hmiplgie et accomplir les gestes de la vie courante sans difficult (pas dincapacit vidente), sans avoir retrouv la dextrit des doigts ncessaire lexercice de sa profession, source de handicap svre.

Faq 3 - Quels sont les principe, intrt et limites du testing musculaire ?

Principe : raliser une cartographie du dficit musculaire, en attribuant chaque muscle ou groupe musculaire un chiffre sur une chelle en 6 points : - 0 : absence de toute contraction - 1 : contraction sans dplacement perceptible (contraction palpable, visible) - 2 : dplacement possible mais aprs limination de leffet de la pesanteur - 3 : dplacement possible contre la pesanteur - 4 : rsistance possible une force suprieure la pesanteur, mais dficitaire - 5 : force musculaire normale La force dun muscle doit studier en comparaison avec celle de son homologue controlatral. Elle doit tenir compte de lge, du sexe, et de lactivit habituelle. Des positions favorables doivent tre choisies pour ltude de chaque groupe musculaire. Intrt : il est double : - intrt diagnostique : permet didentifier prcisment les muscles touchs et ainsi les niveaux datteinte de la motricit (dtail dune

atteinte pluriradiculaire, distinction entre des atteintes musculaire et radiculaire devant un dficit proximal sans trouble sensitif associ, etc). - intrt volutif : permet dapprcier laggravation ou lamlioration spontane dun dficit, ou encore lefficacit dune thrapeutique (mdicament, rducation) Limites : elles sont nombreuses - Le testing doit tre effectu par un examinateur expriment, avec une reproductibilit optimale. - De nombreuses situations cliniques peuvent rendre son interprtation difficile : douleur, atteinte svre de la sensibilit proprioceptive, participation insuffisante du patient, etc Lhypertonie peut aussi gner la cotation prcise dun dficit : pour cette raison, la ralisation dun testing musculaire est plus adapte ltude dun dficit priphrique que central. - La cotation reste relativement grossire (mme en faisant intervenir des demi-points pour augmenter la sensibilit), notamment au-dessus de 3, raison pour laquelle on complte parfois le testing de certains muscles par une tude dynamomtrique, plus prcise. - Il sagit dun score de dficience qui ne renseigne pas sur le handicap rel.

Faq 4 - Quel intrt prsentent les chelles dvaluation et lvaluation du primtre de marche?
Il existe de nombreuses chelles prenant en compte des aspects de dficience et dincapacit. La plupart de ces chelles ont t valides pour des affections ou situations neurologiques particulires (exemples : chelle EDSS pour la sclrose en plaques, chelle de Glasgow pour les comas, etc) - Certaines chelles combinent des aspects dincapacit et de handicap. Cest le cas de lchelle de Barthel, largement utilise - Le handicap est galement quantifi dans des chelles de qualit de vie. Ces chelles valuent des dimensions globales telles que linsertion sociale ou le got de vivre, en tenant compte la fois de ltat physique et psychique. Elles sont peu utilises en pratique clinique, et prsentent surtout un intrt de sant publique (comparaison de diffrentes affections invalidantes). .

La marche constitue une fonction essentielle et commune tous. Son altration reprsente donc un handicap moteur svre pour la plupart des individus. On peut juger de cette altration de plusieurs manires : - apprcier les modifications de la marche dcrites par le patient ou observes lexamen (primtre de marche, chutes, amplitude du pas, etc) - utiliser des chelles de dambulation qui, toutes, combinent des items de primtre et daide la marche (unilatrale, bilatrale, fauteuil roulant), comme par exemple lchelle de Barthel. En pratique, le primtre de marche doit tre renseign devant tout handicap la marche : il sagit de prciser la distance au bout de laquelle le patient est oblig de sarrter. Linformation est plus ou

moins facile faire prciser, et il ne faut hsiter suggrer au patient des repres (pouvez-vous marcher dune seule traite de tel endroit tel endroit ?). Il faut aussi noter : - ce qui oblige le patient sarrter : quilibre, douleur, dficit moteur, etc - la possibilit de reprise de la marche aprs un repos dont la dure sera quantifie. Certaines rductions du primtre de marche orientent vers une affection prcise : claudication de lartrite des membres infrieurs (crampe du mollet), claudication du canal lombaire troit (lombalgies et douleurs de topographie radiculaire).

Faq 5 - Quels sont les paramtres importants prciser pour valuer le handicap dun patient?
Linterrogatoire est la principale source dinformation du mdecin pour lvaluation du handicap de son patient. Lvaluation prcise nest souvent possible quaprs plusieurs entretiens, au cours duquel le mdecin doit senqurir des conditions de vie de son patient et de la qualit de son environnement social. Une relation de confiance entre le mdecin et son patient est le pralable indispensable pour obtenir ces informations. - Degr dautonomie : il svalue en fonction des aides ncessaires (famille, amis, personnel paramdical). La diminution de cette autonomie caractrise lapparition dune invalidit. La grille dite AG-GIR est utilise pour lobtention de lAllocation Personnalise dAutonomie (APA) depuis juillet 2001 .

A titre dexemple, les items retenus par le dossier COTOREP (certificat mdical personne adulte handicape ) pour juger de la perte dautonomie sont listes en annexe 2. La plupart se rapporte au handicap moteur. Dans les affections neurologiques chroniques responsables de handicap moteur, le degr dautonomie est rapprci rgulirement. On senquiert de laptitude du patient raliser tel geste de la vie quotidienne par rapport ce quil pouvait faire 3, 6 ou 12 mois auparavant. Le mdecin joue un rle important pour prvoir la perte dautonomie, donc aider le patient (et lentourage) prendre en temps utile les dcisions concernant son cadre de vie (adaptation de lhabitat au handicap, impossibilit du maintien au domicile). - Retentissement socio-professionnel : il sapprcie la fois sur des critres objectifs (inaptitude lemploi, absentisme, mise au chmage, ) et subjectifs (fatigue du patient, modification de ses habitudes). Ces derniers critres ncessitent des entretiens avec les proches, en accord avec le patient. Il est de la responsabilit du mdecin de : - favoriser autant que possible le maintien dune activit professionnelle, source dancrage social du patient. Avec laccord de ce dernier, des informations appropries peuvent tre transmises au mdecin du travail. - proposer au patient et sa famille des aides adaptes (souvent avec le relais de lassistante sociale dun service hospitalier ou dune mairie) : prise en charge de la maladie 100% au titre dune affection invalidante, aide dune tierce personne, obtention de lAPA ou dune carte de station debout pnible, dun macaron pour vhicule particulier, etc Retentissement psychique : tout patient porteur dun handicap moteur prsente un risque dtat dpressif notamment dans les premiers mois. Il faut lvoquer linterrogatoire devant une altration du sommeil, une modification du caractre avec irritabilit, un repli sur soi avec comportement dvitement social, lapparition dune alcoolisation. Le patient peut tre rticent aborder ces questions, et laide de lentourage est souvent essentielle pour porter le diagnostic de dpression. Le mdecin joue souvent un rle de soutien psychologique auprs de la famille. Il doit se souvenir que la qualit de vie de son patient dpend largement des motivations de

lenvironnement familial.

Faq 6 - Quelles sont les principales mesures de prise en charge dun sujet handicap ?
Ces mesures sont adaptes chaque situation individuelle. Rdaction dune ordonnance de rducation fonctionnelle : - celle-ci doit tre explique pour favoriser ladhsion du patient. Il faut dtailler les gestes qui ne peuvent tre travaills seul, justifiant le recours au kinsithrapeute. - lordonnance doit prciser les membres rduquer, sil faut faire travailler la marche et lquilibre, ventuellement si des massages ou de la physiothrapie vise antalgique sont ncessaires. Le nombre de sances est indiqu. La mention domicile ne doit tre tre porte quen cas dobligation, car lappareillage disponible au cabinet du kinsithrapeute permet un travail beaucoup plus efficace. Autres mesures : - ergothrapie, qui permet ladaptation des objets denvironnement domestique au handicap (stylo, couverts, etc) - antispastiques (baclofne, dantrolne) en cas de squelles hypertoniques pyramidales. Leur prescription doit tre prudente pour viter une aggravation du handicap lie une majoration du dficit, par hypotonie iatrogne - antalgiques et traitement antidpresseur selon les besoins. Les tricycliques sont si possible vits chez un patient ayant dj un dficit moteur des membres infrieurs, en raison du risque de chute par hypotension orthostatique surajoute - aides sociales : elles doivent toujours complter le volet mdical de la prise en charge (cf plus haut).

Points essentiels :
- De nombreuses affections neurologiques reprsentent des causes majeures de handicap moteur, qui doit tre distingu des notions de dficience et dincapacit. - Toute valuation clinique dun handicap moteur doit comporter un examen neurologique, complt par un testing musculaire et par lapprciation du primtre de marche. - Lvaluation fonctionnelle dun handicap moteur repose sur linterrogatoire et lapprciation de lenvironnement social dun patient. - Les valuations clinique et fonctionnelle utilisent des chelles. Les plus utilises au plan foncionnel combinent des aspects dincapacit et de handicap. - Le mdecin joue un rle important pour obtenir les aides.

Douleurs aigu/chronique

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Connatre les voies de transmission du message nociceptif, les mcanismes de contrle de la nociception au niveau spinal et supraspinal, les mdiateurs chimiques de la nociception 1.2 Connatre la distinction douleur aigu/douleur chronique et les diffrentes mcanismes physiopathologiques des douleurs chroniques : excs de nociception, daffrentation, psychogne 1.3 Dcrire les chelles dvaluation de la douleur (chelle visuelle analogique, chelle numrique, chelle verbale), les chelles comportementales et de qualit de vie 1.4 Dcrire les facteurs psychologiques de prdisposition, de renforcement et de chronicit de la douleur 1.5 Enoncer les spcificits diagnostiques et thrapeutiques lies au terrain : la douleur chez lenfant, chez la personne ge, chez le patient en fin de vie 1.6 Connatre les classes de mdicaments antalgiques (non morphiniques, morphiniques, antipileptiques et antidpresseurs), leurs principaux effets secondaires et leurs modalits dutilisation 1.7 Connatre les traitements non mdicamenteux de la douleur chronique : prise en charge psychologique, thrapeutiques physiques, blocs nerveux, neurochirurgie dinterruption et de stimulation, neurostimulation cutane 2. Objectifs pratiques : Chez des patients rels ou simuls tablir un plan de prise en charge diagnostique et thrapeutique en cas de : - douleur dorigine cancreuse - douleurs neuropathiques - syndrome douloureux rgional complexe (sympathalgies, algodystrophies)

Sommaire
BASES NEUROPHYSIOLOGIQUES ET EVALUATION DUNE DOULEUR AIGUE ET DUNE DOULEUR CHRONIQUE Faq 1 - Comment peut-on dfinir une douleur ? Faq 2 - Quels sont les lments qui distinguent une douleur aigu dune douleur chronique ? Faq 3 - Quels sont les supports neurobiochimiques de la douleur ? Faq 4 - Quelle est la physiopathologie dune douleur chronique ? Faq 5 - Comment conduire lexamen clinique chez un patient douloureux chronique ? Faq 6 - Quels sont les moyens dvaluation dune douleur chronique ? Faq 7 - Quel est lintrt dun bilan psychologique dans lvaluation de la douleur ? TECHNIQUES ANTALGIQUES MEDICAMENTEUSES ET NON-MEDICAMENTEUSES Faq 1 - Quels sont les principaux traitements mdicamenteux de la douleur ? Faq 2 - Quels sont les principaux traitements neurochirurgicaux de la Douleur ? Faq 3 - Quels sont les traitements non mdicamenteux et non chirurgicaux de la douleur ?

Points essentiels

BASES NEUROPHYSIOLOGIQUES ET EVALUATION DUNE DOULEUR AIGUE ET DUNE DOULEUR CHRONIQUE Faq 1 - Comment peut-on dfinir une douleur ?
La douleur est une exprience sensorielle et motionnelle dsagrable, associe un dommage tissulaire rel ou potentiel ou dcrite en termes dun tel dommage. Lintrt de cette dfinition est de mettre sur un mme plan les dimensions sensorielles et affectives. Le traitement dune information nociceptive seffectue en parallle au niveau de diffrentes structures centrales : trs schmatiquement, le thalamus latral et le cortex parital pour la composante sensoridiscriminative, le systme rticulaire, le thalamus mdian et le systme limbique pour la composante affective. Ltude de la douleur est souvent perturbe par un ensemble de facteurs dont la complexit est lie au fait quils dpendent de ltat affectif et/ou motionnel ainsi que de la motivation du patient. La douleur demeure une exprience subjective, un phnomne essentiellement central modul par les expriences antrieures, le degr de motivation et les processus danticipation. Ces diffrents facteurs appartiennent la sphre psychologique et contribuent largement aux difficults de quantification de la douleur. Ils dmontrent largement que, dune part, il convient dabandonner une distinction trop classique somatique/psychologique et que dautre part, lacceptation dun mcanisme central, essentiellement neuropsychologique, aide mieux comprendre les notions frquentes de discordance anatomo-clinique, voire de placebo-sensibilit. Ainsi, est-il possible de relativiser un lien trop troit entre douleur et stimulus priphrique et de mieux comprendre labsence ventuelle de paralllisme entre ltendue dun dommage tissulaire et la svrit dune douleur puisque de nombreux phnomnes neuro-physiologiques et neuro-psychologiques interviennent dans lintgration centrale du message nociceptif.

Faq 2 - Quels sont les lments qui distinguent une douleur aigu dune douleur chronique ?
A - La douleur aigu La douleur aigu, dinstallation rcente, est considre comme un signal dalarme qui protge lorganisme : elle dclenche des ractions dont la finalit est den diminuer la cause et den limiter les consquences : on parlera alors de nociception. Elle entrane une dmarche diagnostique indispensable, permettant den prciser lorigine somatique ou non. La douleur aigu doit tre considre comme un symptme : elle est utile, protectrice. Son mcanisme gnrateur est habituellement simple, monofactoriel. Sil existe une composante affective intervenant dans lexpression douloureuse, il sagit habituellement dun simple tat danxit. En dautres termes, il sagit dune situation mdicale classique, imposant de la part des praticiens une attitude thrapeutique adapte lintensit du symptme et ltiologie en se fixant comme objectif sa disparition complte. B - La douleur chronique Leffet nocif du facteur temps apparat trs clairement : de manire conventionnelle, il est classique de fixer la limite sparant les douleurs aigus et chroniques entre 3 et 6 mois. En fait, toute douleur rebelle un traitement symptomatique et tiologique bien adapt, doit faire voquer la notion de Syndrome Douloureux Chronique : dans ce contexte, la douleur a perdu toute valeur protectrice. Elle est destructrice, dvastatrice tant sur le plan physique que psychologique et social. Le recours la notion de syndrome permet de souligner demble la ncessit dune valuation multifactorielle, prenant en considration les diffrentes manifestations physiques, psychologiques, comportementales et sociales intervenant dans lexpression douloureuse. Dans un tel contexte, lorigine physiopathologique est volontiers incertaine : de nombreux traitements ont dj t entrepris sans succs. Le comportement du patient se caractrise volontiers par une vritable attitude toxicomaniaque, souvent conscutive de multiples consultations, aboutissant souvent des avis divergents aussi bien propos de la nature de la douleur que des modalits des traitements vise antalgique. Cette situation ne peut quaccentuer une vritable dtresse psychologique tout en renforant lattention accorde la douleur. Au fil du temps, lattitude du patient se caractrise par un dni catgorique de toute implication psychologique susceptible dintervenir dans la gense et lexpression douloureuse tandis que, paralllement, interviennent de nombreux facteurs de renforcement quil conviendra de prendre en considration lors de ltape difficile dvaluation. La douleur chronique est une maladie en soi : ce syndrome peut sobserver dans des situations

extrmement varies : migraines, lombalgies, affections neurologiques et douleurs psychognes... Douleurs aigus, douleurs persistantes et Syndrome Douloureux Chronique ralisent un continuum subtil tant sur le plan physiopathologique que clinique ou thrapeutique : la transition entre ces diffrents tats ne doit pas tre nglige : dans bien des circonstances, un traitement correct de la douleur aigu permet dviter lvolution vers un syndrome douloureux chronique constitu.

Faq 3 - Quels sont les supports neurobiochimiques de la douleur ?

Ltude de ces supports suppose de se rappeler de notions importantes danatomie La transmission, la modulation, la perception du message nociceptif sont la rsultante de la libration de nombreuses substances biochimiques, les unes excitatrices, les autres inhibitrices. A - Au niveau priphrique Lactivation des terminaisons libres des fibres Ad et C est assure par plusieurs substances : la bradykinine qui augmente la permabilit capillaire, les ions K + et H+ issus des lsions tissulaires, lhistamine prurigineuse puis douloureuse concentration plus leve, issue des granules des mastocytes, la substance P lorigine dune vasodilatation et dune dgranulation des mastocytes et enfin les prostaglandines et les locotrines jouant un rle de mdiateur dans la sensibilisation des rcepteurs laction des autres substances. A ce niveau, la cyclo-oxygnase (COX), responsable de la formation de thromboxane et des prostaglandines partir de la dgradation de lacide arachidonique, est inhibe par les anti-inflammatoires non strodiens : il existe deux iso-enzymes, dnomms COX-1 et COX-2 dont le rle fonctionnel est diffrent. La COX-1 est une enzyme constitutive de la cellule et contribue lhomostasie cellulaire : son inhibition par les antiinflammatoires non strodiens est responsable de la plupart des effets indsirables de ces substances. Par contre, la COX-2 est une enzyme adaptative dont la synthse est induite dans les cellules exposes des agents pro-inflammatoires : son inhibition est responsable des effets antiinflammatoires et probablement des effets antalgiques des anti-inflammatoires non strodiens. La dcouverte rcente danti-inflammatoires non strodiens, slectifs de la COX-2, permet de limiter les habituels effets indsirables. B - Au niveau de la moelle La corne dorsale de la moelle doit tre considre non seulement comme une plaque tournante des informations mais galement comme une vritable usine biochimique, caractrise par une concentration importante de substances excitatrices et inhibitrices, intervenant dans les processus de transmission et de filtrage de linformation nociceptive. Toute augmentation des dcharges des fibres affrentes primaires entrane une sensibilisation centrale des neurones mdullaires impliqus dans la transmission du message nociceptif (neurones convergents), directement lie une augmentation de la libration locale dacides amins excitateurs : aspartate et glutamate. Ces mdiateurs agissent sur les rcepteurs AMPA dont lactivation conduit une dpolarisation rapide de la zone post-synaptique et des rcepteurs NMDA de mise en jeu plus progressive. Il en rsulte notamment une expulsion des ions Mg bloquant le canal Na-Ca coupl au rcepteur NMDA et une entre massive dions Ca dans le neurone convergent, induisant des modifications importantes de lexcitabilit neuronale par lintermdiaire de phnomnes intra-cellulaires lorigine des principales perturbations de lactivit neuronale sous-tendant les phnomnes de sensibilisation centrale : rduction du seuil nociceptif, augmentation de la rponse tout stimulus nociceptif, augmentation de la dure de la rponse conscutive un stimulus douloureux bref et largissement de la zone douloureuse au-del des tissus lss. Simultanment, peuvent intervenir, dans les phnomnes de modulation du message nociceptif au niveau de la corne dorsale de la molle, des substances inhibitrices telles que lacide gamma-aminobutyrique (GABA) mais galement de nombreuses substances opiodes endognes (enkphaline, dynorphine...). De nombreux rcepteurs opiodes se situent sur les terminaisons des fibres affrentes primaires. La morphine agirait au niveau spinal en mimant et en renforant le mcanisme physiologique notamment assur par les opiodes endognes : freination de la libration de la substance P, neuro-modulateur librs par les fibres fines au niveau des synapses axonodendritiques. La morphine possde galement une action indirecte centrale, inhibant les Contrles Inhibiteurs Diffus induits par la Nociception (CIDN), renforant ainsi le bruit de fond somesthsique et noyant le

message nociceptif au sein de ce bruit de fond. Ainsi, existe un systme neuronal endogne extrmement complexe, assurant la modulation de la sensation douloureuse au niveau spinal segmentaire et au niveau supra-spinal. La confrontation des donnes anatomiques, neurophysiologiques et neuro-biochimiques parat globalement cohrente et fournit progressivement aux cliniciens de nouvelles armes thrapeutiques.

Faq 4 - Quelle est la physiopathologie dune douleur chronique ?

A partir des donnes exprimentales analyses chez lHomme et lAnimal, il est possible de discerner certains processus pathologiques, permettant de faciliter la distinction de plusieurs types de douleur chronique. A - Les douleurs par excs de stimulations nociceptives Elles sont lies une augmentation des messages nociceptifs directement gnrs par les nocicepteurs priphriques au sein des tissus lss. Il sagit du mcanisme le plus usuel, le processus pathologique activant le systme physiologique de transmission des messages nociceptifs vers la moelle puis vers les structures centrales. A lorigine, existe le plus souvent une raction inflammatoire, se manifestant par les signes cardinaux classiques : douleur, rougeur, chaleur et oedme. Un contrle insuffisant de ces manifestations lmentaires peut entraner dans un premier temps une sensibilisation des nocicepteurs priphriques puis ensuite des modifications centrales se caractrisant par une hyperexcitabilit des neurones directement impliqus dans le transfert des messages nociceptifs (sensibilisation centrale). B - Les douleurs neuropathiques Elles sont toujours associes des lsions nerveuses priphriques ou centrales : lorigine, existe une lsion soit dun nerf priphrique, soit dune zone du systme nerveux central, responsable dune rduction des influx (dsaffrentation). Sur un plan strictement fondamental, ces douleurs sont toujours lies un dysfonctionnement des mcanismes de contrle et de transmission des messages nociceptifs. Dans un tel contexte, lexamen neurologique retrouve toujours des arguments, confirmant une perte de fonction le plus souvent sur le versant sensitif, parfois galement sur le versant moteur tandis que, par ailleurs, linterrogatoire permettra de distinguer dune part des douleurs spontanes continues le plus souvent type de brlures, de torsion ou de dilacration, dautre part des douleurs paroxystiques, le plus souvent type de dcharges lectriques, tantt spontanes tantt provoques sans oublier par ailleurs lventualit de douleurs dans une rgion nanmoins insensible (anesthsie douloureuse) ou encore de douleurs dans un membre fantme aprs dsaffrentation (douleurs postamputation ou aprs arrachement plexulaire). Lanalyse smiologique est essentielle et permet ainsi de distinguer un cortge symptomatique assez caractristique, notamment compos de : - paresthsies (sensations anormales non douloureuses type de fourmillements, de picotements,dengourdissement) - dysesthsies (sensations anormales non douloureuses ayant nanmoins une tonalit nettement dsagrable) - allodynie (douleur cause par une stimulation qui, normalement, ne produit pas de douleur). En fonction de la nature et du mode de stimulation, lon peut distinguer une allodynie mcanique (statique ou dynamique) ou thermique (au chaud ou au froid)... - hyperalgsie (rponse exagre une stimulation qui, normalement, est douloureuse) - hyperpathie (syndrome douloureux caractris par une rponse exagre un stimulus qui est rptitif et donc le seuil est augment, avec frquemment une sensation dirradiation et de rmanence tmoignant dune vritable sommation spatiale et temporelle. C- Les douleurs mixtes Elles se caractrisant par lintrication des deux types de mcanisme prcdemment cits, souvent rencontres en pratique clinique quotidienne (douleurs voluant dans un contexte cancreux, associant la fois un excs de nociception directement li lvolutivit cancreuse et une composante neuropathique, lie un dysfonctionnement du systme nerveux priphrique conscutif lenvahissement lsionnel ou aux traitements (chirurgie, radiothrapie, chimiothrapie).

D - Les douleurs par dysfonctionnement du systme sympathique Elles sexpriment la fois sous la forme dun excs de nociception, de signes vocateurs dune composante neuropathique mais galement de perturbations sympathiques (troubles sudoraux, vasomoteurs et trophiques), lensemble tant actuellement dfini sous la forme de syndromes douloureux rgionaux complexes (algodystrophie, causalgie).

Faq 5 - Comment conduire lexamen clinique chez un patient douloureux chronique ?

La qualit de lentretien initial conditionne lapproche diagnostique thrapeutique dune douleur chronique. Dans ce contexte, le patient doit tre considr comme le meilleur expert de sa douleur. Demble, il convient dtablir un climat de confiance entre celui-ci et le mdecin afin de faciliter la communication des informations. Linterrogatoire ne doit pas tre trop suggestif mais, dans certains cas, il devra tre canalis afin dviter toute dispersion, synonyme derrance diagnostique et de difficults dadaptation thrapeutique. Au cours du premier entretien, lexaminateur doit sattacher prciser : - lhistoire de la douleur : son mode de dbut, les vnements de vie concomitants, le diagnostic initial et les modalits de prise en charge ; les traitements effectus, leur effet antalgique potentiel et la nature des effets secondaires ; lvolution du syndrome douloureux chronique et linterprtation que le patient accorde celui-ci et lattitude du corps mdical. - lvolution actuelle du syndrome douloureux en tablissant notamment une distinction claire entre douleur persistante, dficience, handicap et perturbation thymique. Paralllement, il convient de prciser lattitude du patient lgard des prises mdicamenteuses depuis la peur du mdicament jusqu une vritable auto-mdication. De mme, il convient dvaluer le contexte familial mais galement socio-conomique : cet gard, il faut savoir si la demande actuelle du patient nest pas en fait la solution dun ventuel conflit avec les organismes sociaux (valuation ou rvaluation dune pension dinvalidit ; modalits de reprise du travail ; rparation dun dommage corporel au titre duquel il ne faut pas mconnatre lvaluation du quantum doloris ; menace de licenciement ; contestation et procdure). A ce stade de lentretien, il convient dvaluer la nature exacte de la demande formule par le patient depuis la cause de la douleur jusquau pronostic en passant par le besoin de rassurance ou une recherche du mdicament miracle . Enfin, il est ncessaire dvaluer les possibilits de rhabilitation en tenant compte de la motivation de lintress mais galement du handicap associ et des possibilits de reclassement professionnel. Linterrogatoire du patient doit permettre de dfinir les diffrents paramtres intervenant dans la gense et lexpression dun syndrome douloureux chronique : - les caractristiques sensori-discriminatives de la douleur : dcodage de la localisation, de la qualit, de lintensit et de lvolution temporelle de la douleur partir de laquelle il est parfois possible de dterminer une tiologie prcise : douleur pulsatile de type vasculaire, douleur type de dcharge lectrique en cas de nvralgie, douleur type de brlure en cas de dystrophie rflexe sympathique, crampes ou contractures de type musculaire... - le facteur cognitif : quelle signification le patient donne sa douleur ? La rponse cette question permet dvaluer les mcanismes de mmorisation, de motivation et danticipation intervenant dans lexpression dune douleur et de dtecter ainsi toute erreur dinterprtation, susceptible dtre immdiatement corrige dans la mesure du possible. - les facteurs thymiques : quelle est la composante affective intervenant dans la gense et lentretien dune douleur, depuis lanxit jusqu la dpression ? - les facteurs motionnels, largement dpendants de lducation, du mode de vie, de la culture, des convictions morales et religieuses de lindividu. - les facteurs comportementaux, intressant les consquences de la douleur persistante sur tous les domaines de la vie de lindividu : fonctions de base, motivations personnelles, caractre, relations inter-personnelles, familiales et sociales. Ces diffrents paramtres dmontrent que la douleur chronique est multifactorielle : il sagit dun vritable vnement bio-psychosocial dont les diffrentes composantes imposent un temps dvaluation suffisant, voire laide de plusieurs intervenants au sein dune structure pluridisciplinaire, avec laide du mdecin gnraliste. Linterrogatoire doit toujours tre complt par un examen clinique minutieux notamment neurologique et musculo-squelettique en se fixant trois objectifs essentiels :

- vrifier le caractre chronique de la douleur : au moindre doute, il convient de reprendre les explorations complmentaires, toute mconnaissance dune tiologie tant lourde de consquences aussi bien pour le patient que pour la socit. - dterminer le mcanisme gnrateur de la douleur : sagit-il dune douleur par excs de stimulation nociceptive ou neuropathique par dsaffrentation sensitive ? La rponse sera donne par les modalits dinstallation de la douleur, les caractristiques smiologiques, les donnes dun examen clinique et notamment neurologique minutieux. - valuer lintensit du syndrome douloureux chronique mais galement limportance du handicap fonctionnel.

Faq 6 - Quels sont les moyens dvaluation dune douleur chronique ?

Bien comprendre pour bien traiter mais galement bien valuer pour adapter les modalits thrapeutiques lintensit relle de la douleur ressentie par le patient. Cette tape savre difficile en raison du caractre essentiellement subjectif de la douleur et des multiples facteurs (sensoriels, affectifs, motionnels ou comportementaux) susceptibles dintervenir dans sa gense et son expression. A - Les chelles dauto-valuation sont classiquement unidimensionnelles , bases sur lintensit de la douleur. => Lchelle numrique (chelle en 5, 10 ou 20 points) => Les chelles verbales, comportant une srie de qualificatifs hirarchiss dcrivant lintensit de la douleur, nanmoins caractrises par un dfaut de prcision li la signification accorde tel ou tel adjectif. => Les chelles visuelles analogiques, se prsentant sous la forme dune ligne horizontale ou verticale de 10 cm, dfinie ses extrmits par deux qualificatifs extrmes tels que absence de douleur et douleur maximale imaginable . Il sagit dune mthode simple, comprhensible aussi bien par lenfant que par la personne ge ou un patient ne disposant que dun langage lmentaire mais cette valuation risque dtre influence par ltat comportemental du patient (dpression latente, situation conflictuelle, dsir de complaisance...). Il sagit nanmoins dune mthode relativement fiable, reproductible, permettant dvaluer lintensit dune douleur mais galement lefficacit dun traitement vise antalgique ; lusage de cette EVA sensibilise lensemble du personnel soignant la prise en charge de la douleur et facilite la transmission des informations dune quipe lautre. B - Les chelles multidimensionnelles notamment bases sur des questionnaires dadjectifs permettent une valuation dissocie des composantes sensorielles et psychologiques notamment intriques dans une douleur chronique de manire mieux orienter les dcisions thrapeutiques. Il sagit dune valuation trs prcise du langage de la Douleur , vritable outil dexpression, de communication mais galement de revendication, imposant donc un vritable dcryptage des termes utiliss par le patient. C - Les chelles comportementales : une valuation du retentissement de la douleur sur la vie quotidienne. Il sagit dun vritable travail dobservation analysant la manire dont la plainte est formule, les termes utiliss, le facis plus ou moins crisp, les postures parfois antalgiques, le comportement des dplacements, du dshabillage et/ou de tous les gestes de la vie quotidienne. A ce stade, un intrt particulier peut tre accord lchelle comportementale de BOURHIS, base sur lenvahissement du langage par plainte, le degr dactivit du patient, la demande quotidienne dantalgiques et le retentissement sur les fonctions de base. De mme, chez les patients gs peu pas communicants, il faut souligner lintrt de ces chelles.

Faq 7 - Quel est lintrt dun bilan psychologique dans lvaluation de la douleur ?
Dans des situations atypiques et/ou complexes, notamment lorsquelles sont associes des checs thrapeutiques successifs, lvaluation dun syndrome douloureux chronique est particulirement difficile. La douleur est-elle la cause ou la consquence dune perturbation psychologique plus ou moins vidente ? En outre, de nombreux paramtres affectifs, familiaux et/ou socio-professionnels

peuvent contribuer lamplification et lentretien dun symptme douloureux. De mme, un diagnostic de douleur psychogne ne doit pas tre un diagnostic dlimination organique. Il repose sur un faisceau darguments convergents, vocateurs dune personnalit psychopathologique. Ces quelques remarques dmontrent lintrt dun entretien psychologique permettant ainsi de replacer la douleur persistante non seulement dans lhistoire de la maladie mais galement dans lhistoire du patient. Ainsi est-il galement possible de dtecter un rel trouble de la personnalit, susceptible dintervenir dans lexpression douloureuse : tat dpressif plus ou moins marqu, tat nvrotique tel quun syndrome phobo-obsessionnel, hypochondrie, hystrie de conversion... Cette approche psychologique peut tre analytique mais galement comportementale la recherche de modles parentaux ou socio-culturels, susceptibles de dterminer lexpression de comportement douloureux et de dformer ainsi la ralit. Lentretien psychologique doit parfois tre largi lentourage afin de mieux discerner les facteurs conditionnant oprants positifs ou ngatifs, susceptibles dintervenir dans le comportement du patient douloureux chronique : il sagit notamment de lattitude de lenvironnement familial et/ou socioprofessionnel vis--vis du patient douloureux chronique, depuis un excs de sollicitude, une acceptation jusqu une indiffrence, voire un refus. A cet entretien psychologique, lment souvent essentiel dune valuation globale, peut faire suite une prise en charge base sur la notion de contrle des antcdents (situation stressante, contrle du comportement douloureux par lapprentissage de techniques de relaxation selon des modalits variables et contrle des facteurs consquents bas notamment sur la lutte contre linactivit, linoccupation et la ncessit dune rinsertion de lindividu tant sur le plan familial que social. Lobjectif global est dordre radaptatif et non curatif, lessentiel tant de permettre aux patients de mieux affronter son tat, de mieux fonctionner malgr une douleur dont lintensit sera rduite aprs dfinition dune stratgie thrapeutique adapte.

TECHNIQUES ANTALGIQUES MEDICAMENTEUSES ET NONMEDICAMENTEUSES Faq 1 - Quels sont les principaux traitements mdicamenteux de la douleur ?
Le choix du mdicament vise antalgique est fonction de la nature de la douleur, de son intensit, de son volution dans le temps compars aux caractristiques pharmacocintiques de la substance retenue et des ventuels effets secondaires indsirables. Tout traitement vise antalgique, dans un contexte de douleur chronique, doit tre prescrit de faon systmatique et non pas la demande. Le choix du mdicament dcoule dune rvaluation rgulire de lintensit de la douleur et de lefficacit du traitement retenu. Le traitement vise antalgique doit souvent tre associ un traitement anxiolytique et/ou anti-dpresseur. Si le recours aux antalgiques est vident en cas de douleur par excs de stimulation nociceptive, leur efficacit est modre, voire nulle en cas dalgies neuropathiques par dsaffrentation sensitive. A - Les analgsiques Il est classique de distinguer les antalgiques non opiodes, les antalgiques opiodes faibles et les antalgiques opiodes faibles et forts . => Les analgsiques non opiodes Ils sont essentiellement reprsents par laspirine et le paractamol. Laspirine et ses quivalents se caractrisent par une action directe priphrique au niveau du foyer lsionnel, par lintermdiaire dune inhibition de la synthse des prostaglandines, habituellement libres au niveau des tissus endommags. On distingue les formes destines une administration par voie orale et les formes administres par voie injectable. Au sein de la premire catgorie, peuvent tre diffrencies des aspirines libration rapide sous la forme de comprims ou de sachets de poudre (Aspgic, Catalgine, Solupsan) et les aspirines libration retarde ou prolonge (Aspirine Serein, Aspirine pH8), forme galnique particulirement utile dans les traitements de longue dure pour les douleurs chroniques. Chez ladulte, la posologie quotidienne vise antalgique est de 2 3 g/24 h. Les effets secondaires peuvent tre dordre digestif, hmatologique, allergique ou neurologique. De plus, ne doivent pas tre mconnus les risques dinteraction mdicamenteuse sous la forme de phnomnes

de potentialisation des effets dun traitement anti-coagulant, de sulfamides hypoglycmiants ou du mthotrexate. Le paractamol, administr par voie orale sous la forme de glules (Dafalgan), de comprims ou de sachets de poudre (Doliprane), sous forme effervescente (Efferalgan) ou encore par voie intramusculaire ou intraveineuse (Prodafalgan), est rapidement mtabolis au niveau du foie : il y a donc un risque de ncrose cellulaire hpatique en cas de surdosage par ingestion massive volontaire ou accidentelle. Chez ladulte, la posologie moyenne usuelle est de 1 1,5 g/24 h par prises de 500 mg, rgulirement rparties au cours de la journe un intervalle minimum de 4 heures. La posologie maximale autorise est de 3 g/24 h par prises de 1 g. => Les analgsiques opiodes faibles La codine est surtout associe au paractamol (Dafalgan codin, Efferalgan codin, Algsidal, Codoliprane, Lindilane...). Pour un dosage optimal, les deux principes actifs (500 mg de paractamol et 30 mg de codine) ont une synergie daction potentialisatrice, assurant une efficacit dans les douleurs rebelles aux antalgiques non opiodes. La posologie indicative est de 1 6 comprims par jour. Le dextropropoxyphne est souvent utilis sous la forme dassociations mdicamenteuses (Diantalvic contenant 30 mg de dextropropoxyphne et 400 mg de paractamol). Les effets secondaires sont de type morphinique central : nauses, vomissements, constipation, somnolence ou vertiges. => Les analgsiques opiodes forts Ils sont base de morphine ou de fentanyl. Actuellement, la morphine libration prolonge, Moscontin (comprims enrobs) et Skenan (forme micro-encapsule) sont prfrentiellement utilises et permettent un contrle satisfaisant des douleurs par excs de stimulation nociceptive dans la mesure o celles-ci sont relativement stables et sous couvert dune rvaluation rgulire de leffet antalgique. Les doses administres peuvent tre importantes et il ny a pas de rel effet plafond. Nanmoins, il est important de ne pas sous-estimer toute instabilit douloureuse, notamment lie lvolutivit dune pathologie causale mais galement une mauvaise valuation de la dose totale efficace ou encore du fait de la survenue de douleurs intermittentes parfois trs intenses, lies non seulement lvolution de laffection mais galement du fait des soins ou des transferts. Dans ce contexte, prennent tout leur intrt de nouvelles prsentations mdicamenteuses : le Sevredol et lActiskenan, morphines libration normale, vritables mdicaments de secours auxquels on peut faire appel plusieurs reprises au cours de la journe notamment lapproche de soins supposs douloureux en sachant quun recours trs frquents impose la ncessit dune rvaluation globale de la dose administrer au cours de la journe. La rsurgence de certaines douleurs, malgr un traitement apparemment bien prescrit, doses suffisantes, peut signifier linstallation dune vritable rsistance la morphine : dans ce cas, un changement dopiodes peut restaurer un contrle antalgique satisfaisant: cest lintrt de la Sophidone LP, hydromorphone caractrise par une plus grande affinit pour les rcepteurs que la morphine. Enfin, il convient de ne pas mconnatre lintrt des patchs de fentanyl (Durogsic) utiles l o la voie orale savre difficile ou impossible en rappelant que le recours une telle voie dadministration suppose une bonne connaissance des quivalences de doses (25mg de fentanyl = 60 mg de morphine) en vitant la notion de rupture de dose lors du passage dune prsentation orale une prsentation transdermique et en sachant que le recours un tel traitement suppose une stabilit de la douleur au cours du nyctmre afin dobtenir un rel effet antalgique. Plusieurs points trs importants doivent tre ici rappels : 1 Lutilisation de la morphine ou du fentanyl est dicte par lintensit de la douleur et lchec des autres thrapeutiques et non par un pronostic sombre court terme ; 2 Avant dutiliser la morphine ou le fentanyl, il convient avant tout dvaluer trs prcisment les caractristiques smiologiques et tiologiques de la douleur, de se fixer ensuite des buts prcis en fonction du biorythme de la douleur et ainsi dindividualiser le traitement : chaque traitement vise antalgique doit tre personnalis. Il ny a pas de schma standard ; 3 Dans le cadre du traitement des douleurs chroniques dorigine cancreuse, seuls la morphine ou le fentanyl doivent tre utiliss. Les autres morphiniques (Palfium, Fortal, Dolosal) ont des caractristiques pharmacocintiques qui les rendent peu utilisables dans ce contexte pathologique ; 4 Il convient toujours de donner la priorit la forme orale ; 5 Il est indispensable dviter gnralement toute prescription la demande : mieux vaut prcder

une douleur que la poursuivre, situation particulirement puisante et dcourageante pour le patient en sachant que mme en cas de recours des mdicaments de secours (Sevredol, Actisknan), une telle rgle peut tre respecte, faute de quoi, la prise en charge thrapeutique sera dcevante ; 6 Tous les morphiniques ont des effets secondaires, essentiellement de type digestif. Il faut absolument les prvenir ds la mise en route du traitement morphinique et prescrire conjointement un anti-mtique et un stimulant du transit digestif. Cest ainsi que lon pourra viter de la part du patient une attitude oppositionnelle lorigine dun arrt malheureux du traitement ; 7 Il ny a pas pour la morphine deffet plafond et par consquent, dans la mesure du possible, les doses peuvent tre augmentes de faon rgulire ; 8 Le dveloppement dune dpendance psychologique est trs exceptionnelle chez des patients cancreux sans antcdents psychomaniaques. De mme une accoutumance cliniquement significative est inhabituelle chez ce type de patient. Un accroissement progressif des doses peut tre observ mais il est essentiellement li lvolution de laffection cancreuse ; 9 Si la survenue deffets secondaires impose une diminution des doses, celle-ci peut tre dautant plus facile en ayant recours des associations mdicamenteuses parfois trs synergiques (paractamol, acide actylsalicylique). Cette stratgie thrapeutique permet maintenant de soulager trs efficacement de nombreux patients, tout en nomettant pas les soins de prvenance : installation du patient dans le lit, mobilisation douce, adaptation du milieu ambiant au confort du malade, cration dun climat de scurit, qualit de la communication par les gestes ou la parole, prvention des sources dinconfort, adaptation de lalimentation en fonction des possibilits, recours aux thrapies cognitivo-comportementales... B - Les autres traitements mdicamenteux de la Douleur Il sagit essentiellement de substances co-analgsiques telles que, par exemple, les antiinflammatoires non strodiens mais galement de mdicaments plus particulirement indiqus en cas de douleurs neuropathiques. => Les anti-dpresseurs tricycliques Ils ont un effet antalgique propre par le biais dune inhibition du recaptage prsynaptique de la noradrnaline (Pertrofran) ou de la noradrnaline et de la srotonine (Laroxyl, Anafranil, Tofranil). Les effets secondaires peuvent tre une sdation, une hypotension orthostatique, une aggravation de troubles du rythme cardiaque pr-existants et des effets de type anticholinergique tels que scheresse de la bouche, constipation et rtention durine. Leffet antalgique survient dans les quinze premiers jours aprs le dbut du traitement, entrepris doses progressivement croissantes et doit tre maintenu durant 4 6 semaines au minimum avant de conclure une inefficacit. => Les anticonvulsivants Ils sont frquemment utiliss dans les algies neuropathiques lorsque les paroxysmes spontans ou provoqus sont prvalents: Dpakine, Dihydan, Rivotril, Tgretol, Neurontin, Lamictal. Il est parfois ncessaire datteindre des doses leves afin dobtenir un effet antalgique assez significatif. Les effets secondaires sont frquents, notamment en dbut de prescription et surtout chez les patients gs. Il sagit de somnolence, de troubles de lquilibre gnralement transitoires. Parfois, en fonction du type de mdicament, sont nots des troubles dordre hmatologique, hpatique ou cardiovasculaire. => Les anxiolytiques Ils ont tout leur intrt dans un contexte de syndrome douloureux chronique : Lexomil, Urbanyl, Tranxne. Leur prescription doit tre prudente et limite notamment chez les insuffisants respiratoires chroniques et chez les sujets gs. Elle doit tre limite dans le temps, surveille et ne pas dpasser deux trois mois. Elle suppose, au pralable, une bonne valuation psychopathologique.

Faq 2 - Quels sont les principaux traitements neurochirurgicaux de la Douleur?

Ils ne sadressent quaux algies chroniques, rellement rebelles au traitement antalgique. Diffrentes possibilits techniques peuvent tre prconises en fonction de la physiopathologie, base sur une distinction claire entre douleurs par excs de stimulation nociceptive et douleurs neuropathiques. A - Les mthodes dinterruption des voies de la nociception ne se conoivent quen cas de douleurs par excs de nociception : il sagit essentiellement de douleurs lies une volutivit

noplasique, mal contrles notamment par les substances opiodes. => Au niveau de la jonction radicello-mdullaire La radicellotomie postrieure slective, consistant en une section pluri-tage des fibres sensitives de petit calibre, peut tre envisage en cas dalgies cancreuses, limites, intressant notamment le membre suprieur (syndrome de Pancoast-Tobias) l o il convient de respecter la sensibilit profonde indispensable au fonctionnement moteur de la main. => Au niveau du faisceau spino-thalamique La cordotomie spino-thalamique cervicale ou dorsale et la tractotomie pdonculaire strotaxique, peut tre propose en cas de douleurs cancreuses, rellement rebelles aux morphiniques doses suffisantes, strictement unilatrales (ostosarcome du fmur, syndrome de Pancost-Tobias, cancer de la sphre ORL). => Au niveau du nerf trijumeau La thermocoagulation du nerf trijumeau, geste percutan consistant en une destruction slective par thermolsion des fibres sensitives de petit calibre, peut tre propose en cas de nvralgie trigmellaire essentielle, rebelle aux traitements base de Tgretol mais galement dans certaines nvralgies symptomatiques, voluant notamment dans un contexte de sclrose en plaques. Cette solution thrapeutique peut tre mise en balance avec dautres possibilits tout aussi efficaces : la dcompression vasculaire microchirurgicale par abord direct de la fosse postrieure, la microcompression par ballonnet du ganglion de Gasser et plus rcemment la radiochirurgie strotaxique. B - Les mthodes augmentatives ne se conoivent quen cas de douleurs neuropathiques, authentifies par les donnes anamnestiques, smiologiques et ventuellement neurophysiologiques. => La neurostimulation transcutane vise analgsique Elle est prconise en cas de douleurs neuropathiques de topographie limite, mono ou bi-radiculaire, l o la dsaffrentation est modre : il sagit dune stimulation haute frquence et basse intensit, ralise au moyen dlectrodes fixes sur la peau et relies aux bornes dun gnrateur, provoquant des paresthsies dans le territoire des douleurs. => La stimulation mdullaire Elle consiste en limplantation dune lectrode quadripolaire dans lespace pidural postrieur, relie ensuite un pacemaker neurologique implant au niveau du flanc et programme par tlmtrie, peut-tre prconise en cas dalgies neuropathiques svres, souvent conscutives une lsion tronculaire ou radiculaire chronique (sciatalgies neuropathiques post-opratoires) ainsi que dans certaines douleurs post-amputations (algo-hallucinoses) ou certaines algies chroniques en rapport avec une dystrophie rflexe sympathique. => La stimulation crbrale profonde Elle est reprsente par limplantation strotaxique dune lectrode au contact du noyau ventropostro-latral du thalamus, galement relie un neuropacemaker plac en rgion sous-claviculaire, peut tre propose en cas de douleurs neuropathiques svres (douleurs post-amputation, douleurs plexulaires post-radiques, douleurs aprs zona ophtalmique, douleurs neuropathiques centrales). => La stimulation du gyrus moteur Elle consiste en limplantation dune lectrode dans lespace extra-dural, immdiatement en regard du cortex moteur, galement reli un pacemaker neurologique, est une technique nouvelle, susceptible dentraner un soulagement significatif pour certaines douleurs neuropathiques priphriques ou centrales : la qualit du rsultat est notamment lie une dfinition minutieuse de la cible (somatotopie) en tenant compte des renseignements anatomiques et lectrophysiologiques peropratoires. C - Les pharmacothrapies locales constituent un moyen dapporter une substance antalgique, directement au contact de ces rcepteurs, renforant ainsi leffet thrapeutique tout en vitant les effets secondaires indsirables, lis la diffusion du principe actif lors de toute administration par voie orale ou parentrale. => La morphinothrapie intra-thcale Elle peut tre prconise en cas dalgies noplasiques intenses, rebelles la morphine prise par voie

orale doses suffisantes ou en cas deffets secondaires indsirables majeurs. Il sagit surtout de douleurs intressant la moiti infrieure du corps, directement en rapport avec une volutivit noplasique. => La morphinothrapie intra-crbro-ventriculaire Elle consiste apporter cette substance directement au contact des rcepteurs opiodes priventriculaires la faveur dun geste neurochirurgical simple. Elle peut tre envisage en cas dalgies noplasiques cervico-faciales diffuses, lies aux cancers de la sphre ORL et/ou stomatologiques. Dautres techniques de pharmacothrapie intra-thcale ou intra-ventriculaire sont susceptibles de se dvelopper dans les prochaines annes en fonction de lvolution des connaissances pharmacologiques avec mise au point de substances antalgiques spcifiques, non toxiques, susceptibles dtre diffuses dans le liquide cphalo-rachidien.

Faq 3 - Quels sont les traitements non mdicamenteux et non chirurgicaux de la douleur ?
Face une douleur persistante, les mthodes physiques peuvent trouver leur place aussi bien avant la pharmacologie qu la suite dune intervention chirurgicale vise analgsique ou associes lune des deux mthodes. Il sagit essentiellement de techniques utilisant un agent physique dlivrant de lnergie et susceptible davoir une action thrapeutique mdicale locale ou rgionale : il faut voquer plus particulirement la thermothrapie, la cryothrapie, la vibrothrapie, llectrothrapie, lacupuncture, lhypnose A - La thermothrapie procure un dlassement, un soulagement par une sensation de bien-tre et par sdation des contractures musculaires douloureuses. La liste des procds est interminable : enveloppement par des serviettes chaudes, Fango, para-Fango, application dempltres, de lampes infra-rouges ou utilisation de courant ondes courtes ou dultrasons, faisant mieux pntrer la chaleur en profondeur dans les tissus musculaires ou les articulations douloureuses. B - La cryothrapie (analgsie loco-rgionale par le froid) peut tre considre comme une technique de contre-irritation et peut ventuellement tre propose dans des douleurs dorigine ostoarticulaire (entorse, contusion musculaire, rachialgies, arthropathies). C - La vibrothrapie consiste utiliser des vibrations lectriques dans le traitement de la douleur. Il sagit essentiellement dultrasons produits par des metteurs piezo-lectriques, provoquant des vibrations mcaniques et agissant aussi bien par leurs effets thermiques profonds que par les propres effets mcaniques des vibrations. Les indications concernent essentiellement des douleurs dorigine rhumatologique, articulaires et pri-articulaires. D - Le contrle de la douleur par llectricit est une mthode thrapeutique ancienne prise nouveau en considration depuis la thorie de la porte de Wall et Melzach. Lapplication de cette thorie implique le recours une stimulation haute frquence et basse intensit (cf. plus haut). Dans certaines circonstances (rhumatismes abarticulaires, lombalgies, raideur articulaire posttraumatique douloureuse) lon peut prconiser le recours une stimulation basse frquence et forte intensit ; dans ce cas la stimulation peut tre pratique distance de la zone douloureuse au niveau des points dacupuncture ou de zones gchette. Lhypothse dune activation de systmes opiacs endognes est voque dans la gense de leffet antalgique.

Points essentiels
- Lapproche diagnostique et thrapeutique de la douleur, quelle soit aigu ou chronique, impose : - Une valuation prcise de sa smiologie replace ensuite dans le contexte tiologique et dans la biographie du patient en sachant que toute chronicisation implique invitablement lintrication de facteurs cognitifs, thymiques et comportementaux susceptibles dintervenir dans lexpression douloureuse et justifiant alors une approche globale sur un mode bio-psycho-social. - Une tentative de dfinition de sa physipathognie, influenant de manire significative les choix thrapeutiques : douleurs par excs de stimulation nociceptive, douleurs neuropathiques, douleurs psychognes, douleurs par dysfonctionnement prpondrant du systme sympathique, douleurs mixtes. - Une synthse des donnes cliniques, physiopathogniques et tiologiques en vue dune adaptation prcise et correcte des traitements dfinis de manire individuelle et personnalise aprs apprciation de la chronobiologie de la douleur, des modes daction des diffrentes molcules et du contexte mtabolique. Ltape valuative est primordiale et doit tre rpte en vue dune bonne adaptation du traitement, quel quil soit, sur un mode individuel, en saidant dchelles adaptes la situation clinique : cette valuation doit tre interactive et concerner lensemble du personnel soignant. Les techniques antalgiques mdicamenteuses sont dfinies en fonction de lintensit et de la gense de la douleur selon des rgles prcises, notamment lies ltiologie, sans omettre le recours aux coanalgsiques, aux techniques non mdicamenteuses et dans les formes les plus svres aux mthodes neurochirurgicales.

Complications neurol. Herps virus

Objectifs :
1. Connaissances requises Dcrire les manifestations cliniques de lencphalite herptique, prciser lintrt des examens complmentaires, connatre le traitement en urgence et les risques volutifs 2. Objectifs pratiques Chez un patient rel ou simul atteint dencphalopathie herptique : runir les arguments du diagnostic prescrire les examens urgents tablir le traitement urgent

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quelles sont les donnes pidmiologiques de la mningo-encphalite herptique ? Faq 2 - Quelles sont les manifestations cliniques de la mningo-encphalite herptique ? Faq 3 - Quelles sont les formes cliniques et les principaux diagnostics diffrentiels de la mningo-encphalite herptique ? Faq 4 - Quels examens paracliniques faut-il demander en cas de suspicion de mningoencphalite herptique ? Faq 5 - Quelle est la conduite thrapeutique face une suspicion de mningo-encphalite herptique ? Faq 6 - Quelles sont les squelles possibles dune mningo-encphalite herptique ? Points essentiels

Introduction
La mningo-encphalite herptique est une urgence thrapeutique. Elle doit tre voque de faon systmatique devant des tableaux polymorphes car les thrapeutiques anti-virales doivent tre prescrites sans retard en attendant la confirmation biologique. Elle est due un virus ADN lherps simplex virus de type 1 (95 %) ou 2 (5 %) et plus rcemment de type 6 chez lenfant, lie la rplication du virus quiescent dans les ganglions nerveux cphaliques aprs une primo-infection oropharynge ou sexuelle. Il sagit dune polioencphalite aigu ncrosante et hmorragique affectant de manire bilatrale et asymtrique les lobes temporaux et parfois linsula et les rgions front-basales.

FAQ 1 Quelles sont les donnes pidmiologiques de la mningo-encphalite herptique ?

Cest une infection endmique dont lincidence chez ladulte est de 1/100 000 1/500 000 par an. Lge moyen de survenu est 40 ans. La mningoencphalite HSV2 survient en gnral chez le nouveau-n ou le nourrisson (pic de frquence dans la priode no-natale puis entre 6 mois et 2 ans). La contamination du nouveau-n se fait au moment de laccouchement au passage de la filire gnitale.

FAQ 2 Quelles sont les manifestations cliniques de la mningo-encphalite herptique ?

Aprs un dbut rapide associant un syndrome grippal, une asthnie, voire une altration de ltat gnral, sassociant parfois des troubles du comportement et de la personnalit, la symptomatologie est caractrise par : A - Un syndrome infectieux : La fivre est presque constante parfois chiffre 40C. B - Un syndrome mning inconstant (<50 %) et rarement franc se limitant des cphales fbriles. La mningite est rarement le point dappel initial. C - Un syndrome encphalitique : - Des troubles de la vigilance ou de la conscience sont quasi constants. Ils sont fluctuants chez un mme patient. Ils sont en rapport avec une souffrance crbrale diffuse ou en lien avec des manifestations comitiales. Ils sont souvent associs des troubles neurovgtatifs. Un coma est possible dans les formes graves. - Des manifestations convulsives sont, avec les troubles de vigilance, lun des motifs les plus frquents dadmission aux urgences, plus souvent partielles que gnralises, lassociation de plusieurs types de crises est caractristique. Elles traduisent une atteinte du lobe temporal : manifestations type dillusions, dhallucinations notamment olfactives, gustatives ou auditives. Parfois un tat de mal partiel ou gnralis inaugure le tableau. - Les modifications du comportement et de la personnalit : familiarit, agressivit, ludisme. - Des troubles mnsiques touchant les mcanismes de fixation avec oubli mesure. - Dautres symptmes : des troubles du langage (manque du mot, ou aphasie amnsique) la phase aigu rgressent en gnral totalement si le traitement est instaur prcocement ; les formes trs volutives avec lsions ncrotiques ou oedmateuses de la substance blanche peuvent donner une hmiparsie en gnral transitoire.

FAQ 3 Quelles sont les formes cliniques et les principaux diagnostics diffrentiels de la mningo-encphalite herptique ?
Diffrentes modalits volutives sont dcrites : formes mninges pures bnignes (passent inaperues ?), formes graves conduisant au dcs, formes rcurrentes dans 5 % des cas. Chez le nouveau-n et le nourrisson lexpression clinique est trs peu symptomatique do lintrt de la PCR herps dans tous les cas de crises convulsives fbriles inexpliques (pronostic sombre). Lencphalite herptique est ncrosante. Dautres encphalites virales ou bactriennes peuvent donner une atteinte temporale mais spontanment rversible (varicelle, mononuclose, fivre Q et lgionnellose).

FAQ 4 Quels examens paracliniques faut-il demander en cas de suspicion de mningo-encphalite herptique ?
A Lanalyse du liquide cphalorachidien La PL sera systmatiquement prcde dun scanner. Sa composition cytochimique est presque constamment anormale : hyperprotinorachie modre (<1g/l), hypercytose prdominance lymphocytaire (<150 lments par mm3), souvent faiblement hmorragique (10 1000 hmaties) du fait de la ncrose, glycorachie normale. Dans les formes encphalitiques pures, lhypercytose peut tre < 10 lments et la protinorachie la limite suprieure de la normale.

B - Les techniques virologiques La recherche dantignes herptiques dans le sang peut-tre positive prcocement mais la technique est peu sensible. La recherche danticorps dans le sang et le LCR (IgM) sont trs spcifiques, mais la positivit est tardive. La sroconversion survient environ 8 jours aprs lapparition des signes cliniques donc trop tard pour le traitement. Laugmentation de linterfron est prcoce mais non spcifique (prsente dans dautres affections virales). La mise en vidence dans le LCR dune rplication virale par amplification gnique ou Polymerase Chain Reaction (PCR) portant sur le gne de rplication du virus peut tre obtenue dans les 24-72 premires heures. Si la PCR herps est ngative, le traitement peut-tre suspendu sil avait t prescrit sans argument formel (ex : syndrome confusionnel fbrile chez un sujet jeune). La sensibilit est proche de 100% (on peut donc sans crainte arrter le traitement). C Les donnes de limagerie Le scanner est assez peu sensible du fait de sa faible rsolution dans les rgions temporales souvent artfactes par les structures osseuses ou dentaires. Cest un examen dorientation dans lurgence. A un stade avanc de la maladie il peut rvler une hypodensit des lobes temporaux, un dme et parfois une prise de contraste. Sa normalit nlimine pas le diagnostic et ne doit pas faire diffrer le traitement ++. LIRM a une bonne sensibilit mme dans les 24-48 premires heures (surtout en coupes coronales T1 avec injection de gadolinium et T2). La limite vient de la compliance du patient quil faut parfois sdater. Dans les formes mninges pures, elle peut tre normale. Des hypersignaux apparaissent dabord dans le ple temporal antrieur et progressent vers le lobe temporal moyen et interne ; ils sont de topographie bilatrales et asymtriques. Le gadolinium montre laffinit de lHSV pour le cortex hippocampique, parahippocampique et insulaire. Trois mois un an aprs lpisode initial, lIRM montre une atrophie dun ou des 2 noyaux amygdaliens dans 70 80 % des cas, isole ou associe une atrophie hippocampique. La prsence dhypersignaux tendus dans les lobes temporaux en IRM persistant 1 2 mois aprs la phase aigu est de mauvais pronostic. D - Les autres examens complmentaires LEEG nest plus si utile. Il montre des activits priodiques faites dondes lentes strotypes spares dintervalles rguliers. Ces lments sont trs vocateurs, mais ne sont retrouvs que dans 60 70% des cas et ne sont pas spcifiques.

FAQ 5 Quelle est la conduite thrapeutique face une suspicion de mningoencphalite herptique ?
La prcocit du traitement est un facteur de bon pronostic. Il repose sur la prescription systmatique de lAciclovir (Zovirax) devant toute suspicion de mningo-encphalite herptique sans attendre les rsultats de la PCR : - IV : 10 15 mg/kg de poids toutes les 8 heures soit 750 mg 3 fois par jour. - Dilu dans une perfusette de 250 ml administre sur 90 mn. - Dure : 15 21 jours (pas de consensus). La rptition de la PCR herps est utile : en cas de positivit le traitement doit tre poursuivi en cas de ngativit 10 jours, il peut tre arrt. - Risque dinsuffisance rnale dose dpendante, le plus souvent rgressive. On peut souvent poursuivre le traitement en rduisant les doses de moiti et en hydratant davantage (dilution dans 500 ml). - Les rsistances sont rares. Le cas chant ganciclovir (Cymvan).

FAQ 6 - Quelles sont les squelles possibles dune mningo-encphalite herptique ?

Linstauration des antiviraux na pas supprim les squelles. Il sagit principalement de squelles mnsiques chez ladulte souvent isoles : syndrome amnsique pur type Korsakoff, trouble de lapprentissage pisodique, prservation de la mmoire court terme et rtrograde. En gnral les

troubles mnsiques sont fixs. Avant la dcouverte des antiviraux, la mningo-encphalite herptique tait mortelle dans 70 % des cas et laissait des squelles neuropsychologiques graves chez les survivants. Des squelles comportementales restent possibles : syndrome de Kluver et Bucy caractris par des troubles du comportement alimentaire (boulimie, parfois anorexie), une hyperoralit, une hyperactivit motrice, une apathie avec diminution des ractions motionnelles, dsinhibition sexuelle et troubles attentionnels. Troubles anxio-dpressifs, hypermotivit et irritabilit sont aussi rapports.

Points essentiels
- La mningo-encphalite herptique (polioencphalite ncrotique et hmorragique) est une urgence thrapeutique affectant les lobes temporaux. - Elle associe un syndrome infectieux, un syndrome mning inconstant, un syndrome encphalitique : troubles de vigilance, crises convulsives, hallucinations, troubles mnsiques. - La recherche dans le LCR dune rplication virale par PCR peut tre obtenue dans les 24- 72 premires heures. - LIRM met en vidence des hypersignaux des ples temporaux. - Le traitement repose sur la prescription systmatique de dAciclovir (Zovirax) devant toute suspicion de mningo-encphalite herptique sans attendre les rsultats de la PCR ou de lIRM.

Complications neurol. VIH et Herps virus

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Connatre les principales manifestations neurologiques de la sroconversion pour le VIH. 1.2 Connatre les principales causes de neuropathie priphrique et datteinte du systme nerveux central survenant au cours du SIDA. 2. Objectifs pratiques : Chez des patients rels ou simuls VIH+ ou SIDA, orienter le diagnostic en cas de : - troubles de la marche et de lquilibre - troubles de la mmoire - crise comitiale rcente

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quelles sont les manifestations neurologiques de la primo-infection au VIH ? Faq 2 - Quelles sont les principales atteintes du systme nerveux priphrique ou du muscle la phase de SIDA ? Faq 3 - Quelles sont les principales atteintes du systme nerveux central la phase de SIDA ? Faq 4 - Quels sont les principaux effets indsirables des mdicaments antirtroviraux ? Points essentiels

Introduction
Les complications neurologiques lies linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH) sont frquentes, touchant le systme nerveux central et priphrique et le muscle. Ces complications peuvent se rencontrer tous les stades de la maladie, de la sroconversion au stade du syndrome dimmunodficience acquise (SIDA). Les troubles neurologiques peuvent tre lis directement au VIH, des infections opportunistes, un lymphome ou tre secondaires une toxicit mdicamenteuse. Les infections opportunistes devront tre systmatiquement suspectes en cas datteinte du systme nerveux central, en particulier la toxoplasmose et la tuberculose. Certains troubles neurologiques peuvent tre rversibles spontanment ou sous traitement spcifique ; au contraire dautres, en labsence de traitement efficace, seront responsables du dcs. La frquence des manifestations neurologiques augmente avec laugmentation de lesprance de vie des patients.

Faq 1 - Quelles sont les manifestations neurologiques de la primo-infection au VIH ?

Les symptmes de la primo-infection surviennent dans un dlai de 1 6 semaines aprs le contact contaminant. La sroconversion saccompagne dans 50 % dun syndrome infectieux non spcifique (fivre, adnopathies, pharyngite, rash cutan, arthralgies et diarrhe). Les manifestations neurologiques qui sobservent cette phase sont varies : syndrome mning, encphalite, paralysie faciale, polyradiculonvrite de type Guillain Barr, neuropathie

priphrique, mylopathie. Ces manifestations disparaissent spontanment en quelques semaines. Biologiquement cette primo-infection saccompagne dun syndrome mononuclosique, dune inversion de la formule leucocytaire, parfois dune lvation des transaminases. Le diagnostic repose sur la mise en vidence dARN VIH plasmatique (8 17 jours aprs la contamination), ou dantigne P24 (12 26 jours aprs la contamination), puis sur lapparition progressive danticorps spcifiques.

Faq 2 - Quelles sont les principales atteintes du systme nerveux priphrique ou du muscle la phase de SIDA ?
A - Les neuropathies priphriques Des anomalies histologiques datteinte du systme nerveux priphrique sont presque constantes au stade de SIDA (95 %). Ces anomalies entranent des manifestations cliniques significatives dans 15 % des cas, les signes cliniques sont varis : - les polyradiculoneuropathies aigus peuvent se voir des stades trs variables mais surtout au stade prcoce. Latteinte motrice bilatrale et symtrique est au premier plan accompagne dune arflexie ; le tableau clinique est comparable un syndrome de Guillain Barr, il existe cependant une raction inflammatoire dans le LCR (hypercytose saccompagnant dune hyperprotinorachie) ; - les polyneuropathies axonales distales le plus souvent surtout sensitives surviennent un stade avanc du dficit immunitaire. Une origine toxique mdicamenteuse doit toujours tre recherche (anti-rtroviraux) surtout si le taux de CD4 est lev ; - les mononeuropathies et mononeuropathies multiples qui sobservent plus souvent un stade prcoce, ont une volution favorable et touchent les nerfs priphriques (nerf cubital, SPE, SPI) ou les nerfs crniens (nerf facial) ; un stade tardif, linverse, elles ont une volution souvent rapide et progressive ; - les polyradiculoneuropathies (syndrome de la queue de cheval) et myloradiculopathies responsables dune paraplgie hyporflexique associe des troubles sensitifs et sphinctriens. Parfois lies au cytomgalovirus, elles justifient un traitement en urgence en raison des risques de ncrose des racines et de la moelle (on recherchera systmatiquement une atteinte rtinienne associe). B - Les myopathies Une atteinte musculaire peut tre observe nimporte quel stade de linfection par le VIH. Elle se traduit dans un contexte damaigrissement par une polymyosite proximale associant faiblesse musculaire et douleurs, plus rarement dimportantes difficults la marche occasionnant des chutes. Le diagnostic est affirm devant une augmentation des enzymes musculaires et par lEMG (syndrome myogne) et la biopsie musculaire. Ces tableaux de myopathie peuvent tre lis au VIH, ladministration dAZT (zidovudine) ou sintgrer dans le cadre dune cachexie du SIDA, des infections opportunistes, des infiltrations tumorales des muscles squelettiques ou un phnomne de vascularite. Des syndromes myathniques et un tableau de rhabdomyolyse sont parfois dcrits.

Faq 3 - Quelles sont les principales atteintes du systme nerveux central la phase de SIDA ?
Elles surviennent le plus souvent dans un contexte de dficit immunitaire avanc. Quatre circonstances diagnostiques feront suspecter ces complications neurologiques du systme nerveux central : un tableau de cphales, un syndrome neurologique focal, un tableau dencphalite, des troubles de la marche. => Devant une cphale La survenue dune mningite aseptique un stade plus avanc tmoigne dun dclin des lymphocytes CD4+. Chez un patient svrement immuno-dprim (taux de CD4 <200/mm3) toute suspicion de mningite doit faire rechercher une cryptococcose. La symptomatologie est parfois frustre, le syndrome mning nest prsent que dans la moiti des cas. Le LCR rvle une cellularit faible, lhyperprotinorachie et lhypoglycorachie sont inconstantes. Le diagnostic est tabli par la mise en vidence de cryptocoque lexamen direct (coloration lencre de chine) ou en culture et surtout sur la prsence dun antigne cryptococique dans le sang ou le LCR justifiant un traitement par

amphotricine B et fluorocytosine. Lvolution est souvent dfavorable. Dautres mningites peuvent tre observes : tuberculose, listriose, syphilis. => Devant un syndrome neurologique focal Un syndrome neurologique focal justifie la ralisation dune imagerie crbrale (TDM ou IRM) en urgence. La confrontation entre le mode dinstallation des troubles neurologiques (aigu, subaigu ou progressif) et de laspect des lsions (prise de contraste, lsions uniques ou multiples) est dterminante pour tablir le diagnostic. Trois tiologies seront voques : 1) en tout premier lieu une toxoplasmose crbrale, la plus frquente des infections du SNC, responsable dun tableau aigu associant tat subfbrile, cphales, signes de focalisation en fonction de la localisation des abcs, crises convulsives, parfois troubles de vigilance. Limagerie crbrale sans puis avec injection de produit de contraste rvle des images multiples prenant le contraste de manire nodulaire ou en cocarde, correspondant des abcs. Les localisations les plus frquentes sont les lobes frontaux et les noyaux gris centraux. La srologie na dintrt que si elle est ngative, la technique PCR peut tre utilise dans le LCR bien que peu sensible. Un traitement spcifique doit tre introduit en urgence (pyrimthamine et sulfadiazine), son effet sera valu sur les donnes cliniques et radiologiques. 2) un tableau dinstallation plus insidieuse sera vocateur dun lymphome primitif du systme nerveux central. Les signes de localisation neurologique apparaissent souvent dans une seconde phase aprs des manifestations insidieuses (cphales, troubles mnsiques, confusion). A limagerie crbrale on observe des lsions multiples et bilatrales expansives, non spcifiques, bords mal limits prenant le contraste avec un faible effet de masse, sigeant prfrentiellement dans le corps calleux, les noyaux gris centraux, le thalamus, les rgions pri-ventriculaires et le cervelet. 3) si le tableau est subaigu ou progressif et que le scanner objective des lsions hypodenses, il faudra voquer une leucoencphalopathie multifocale progressive, affection dmylinisante due un papovavirus qui infiltre les oligodendrocytes, le virus JC qui peut tre dtect dans le LCR par PCR. Les manifestations cliniques sont celles dune encphalite progressive (signes de focalisation, crises convulsives, ataxie, troubles visuels) sans fivre avec parfois altration des fonctions suprieures ou troubles psychiatriques. LIRM est lexamen de choix pour confirmer le diagnostic rvlant des images confluantes hypo-intenses de la substance blanche en T1, hyper-intenses en T2 ou FLAIR, sans effet de masse, ne prenant pas le contraste.

Il nexiste pas de traitement spcifique. Une amlioration clinique peut sobserver si la restauration immunitaire est obtenue par un traitement anti-rtroviral. Dautres causes de lsions crbrales focalises sont parfois rencontres : abcs tuberculeux, encphalite cytomgalovirus ou lie lherps. => Devant un tableau dencphalite 1) Un tableau dencphalite ou une altration des fonctions suprieures chez un siden peuvent avoir plusieurs origines, mais cest lencphalite au VIH qui est le principal responsable. La frquence de cette complication a diminu depuis lintroduction des trithrapies anti-rtrovirales. Manifestation tardive, le dbut est insidieux caractris par un syndrome dpressif, des troubles de mmoire, un ralentissement idomoteur, des troubles de la concentration et de lattention. La pente volutive des troubles cognitifs est variable dun patient lautre. A un stade plus avanc elle se traduit par un syndrome dmentiel vident de type sous-cortical, les troubles cognitifs sassociant des troubles du comportement (apathie, indiffrence, isolement), des troubles de lquilibre, une ttraparsie, des

myoclonies ou des crises convulsives. LIRM rvle une atrophie crbrale et une atteinte diffuse multifocale sous-corticale de la substance blanche (hypersignaux en T2 bilatraux et symtriques priventriculaires prdominant dans les lobes frontaux et paritaux). Lvolution est le plus souvent dfavorable. 2) Lorsque le mode dinstallation des troubles est brutal ou subaigu associant au tableau dencphalite une atteinte des nerfs crniens, un syndrome de la queue de cheval ou une mningo-radiculo-mylite et une atteinte multiviscrale (rtinienne, pulmonaire, digestive...), il faut voquer une encphalite cytomgalovirus. Cest la plus frquente des infections opportunistes la phase tardive du SIDA. LIRM rvle alors une prise de contraste mninge priventriculaire (ventriculite) et parfois une hydrocphalie. Le diagnostic repose sur la prsence du CMV dans le LCR soit en culture ou par technique PCR. La rponse au traitement antiviral [ganciclovir (Cymevan ) ou foscarnet (Foscavir )] est souvent modeste et de courte dure. => Devant un trouble de la marche Il peut sagir dune neuropathie dbutante ou dune polymyosite (cf supra). Une mylopathie vacuolaire doit galement tre voque. Elle se manifeste par un dficit moteur des membres infrieurs voluant vers un tableau de paraparsie spastique avec des troubles sensitifs modrs et des troubles sphinctriens. Le diagnostic diffrentiel doit tre tabli avec des atteintes mdullaires zostriennes, herptiques et CMV, la toxoplasmose ou un lymphome sont parfois incrimins.

Faq 4 - Quels sont les principaux effets indsirables des mdicaments antirtroviraux ?
Parmi les inhibiteurs nuclosidiques de la transcriptase inverse la didanosine, la zalcitabine et la stavudine peuvent tre responsables de lapparition dune polyneuropathie. Certains inhibiteurs de protase (ritonavir, amprnavir) peuvent entraner lapparition de cphales, vertiges et paresthsies ; il en est de mme pour les inhibiteurs non nuclosidiques notamment lefavirenz qui peut induire galement un syndrome confusionnel et des crises convulsives. Comme il a t dit plus haut, ladministration de zidovudine (AZT) peut tre responsable de myopathie.

Points essentiels
- Les manifestations neurologiques au cours du SIDA se rencontrent tous les stades de la maladie, lies directement au VIH, des infections opportunistes, un lymphome ou dorigine mdicamenteuse. - Primo-infection : un syndrome infectieux non spcifique peut sassocier un syndrome mning, une encphalite, une paralysie faciale, une polyradiculonvrite, une neuropathie priphrique ou une mylopathie. - Stade SIDA : latteinte du systme nerveux priphrique et musculaire (polymyosite proximale) peut sassocier une atteinte du systme nerveux central justifiant une IRM. Les signes neurologiques sont varis : cphale (une mningite aseptique oriente vers une cryptococcose), signes de focalisation (toxoplasmose, lymphome, leucoencphalopathie multifocale progressive), encphalite (au VIH ou cytomgalovirus). - Une origine iatrogne par les antirtroviraux doit toujours tre voque.

Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'enfant et chez l'adulte

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Dcrire le syndrome mning et le syndrome encphalitique. 1.2 Connatre les contre-indications de la PL. 1.3 Connatre les principaux agents infectieux causes de mningite et/ou mningo-encphalite ainsi que, pour chacun deux, les caractristiques cliniques et de terrain (mningocoque, pneumocoque, listeria, BK, bacille gram ngatif,), et les donnes de la PL. 1.4 Enoncer les signes de gravit devant un tableau de mningite ou de mningoencphalite. 1.5 Dcrire les arguments diagnostiques dune mningite lymphocytaire aigu bnigne. 1.6 Citer les principales complications distance des mningites et encphalites. 2. Objectifs pratiques : 2.1 Raliser une ponction lombaire. 2.2 Chez des patients rels ou simuls atteints de mningite ou de mningoencphalite : - conduire lexamen clinique - interprter les rsultats du LCR et orienter le diagnostic en fonction de ces donnes - prescrire lantibiothrapie de premire intention dune mningite prsume bactrienne - runir les arguments en faveur dune mningite tuberculeuse

Sommaire
Faq 1 - Quels sont les signes fonctionnels et physiques en faveur dun syndrome mning ? Faq 2 - Comment diffrencier, devant un syndrome mning, une mningite et une hmorragie mninge ? Faq 3 - Quels sont les signes voquant le diagnostic dencphalite ? Faq 4 - Quels sont les signes de gravit devant un tableau de mningite ou de mningoencphalite ? Faq 5 - Comment raliser une ponction lombaire ? Faq 6 - Quelle est lorientation diagnostique en fonction des rsultats du LCR ? Faq 7 - Quelles sont les principales complications des mningites ? Faq 8 - Quelles sont les caractristiques de la mningite lymphocytaire aigu bnigne ? Faq 9 - Quelles sont les autres tiologies des mningites liquide clair ? Faq 10 - Quelles sont les tiologies des mningites liquide trouble ? Faq 11 - Quelle est la prise en charge thrapeutique des mningites prsumes bactriennes? Points essentiels

Faq 1 - Quels sont les signes fonctionnels et physiques en faveur dun syndrome mning ?
Le syndrome mning est li une irritation pathologique des enveloppes mninges (arachnode et pie-mre) et du LCR. Il saccompagne constamment de modifications biologiques du LCR. A - Signes fonctionnels - Les cphales constituent le signe le plus vocateur, le plus constant et le plus prcoce. Intenses, diffuses (elles prdominent parfois en rgion frontale), violentes, continues avec des paroxysmes, insomniantes, exagres par le bruit (phonophobie), la lumire (photophobie), les mouvements et lexamen clinique, non calmes par les antalgiques habituels, elles saccompagnent de rachialgies et dune hyperesthsie cutane diffuse.

- Les vomissements sont plus inconstants mais prcoces, faciles, en jets, sans rapport avec les repas, provoqus par les changements de position. - Le 3me lment du trpied mningitique classique, la constipation, est trs inconstante et dintrt pratique limit. B - Signes physiques - La raideur mninge constitue une contracture de dfense des muscles paravertbraux en rapport avec la douleur secondaire linflammation des mninges. Douloureuse et permanente, elle est parfois vidente avec une attitude particulire du sujet couch en chien de fusil (dos tourn la lumire, tte en arrire, membres demi-flchis). Toute tentative de la flexion progressive de la tte entrane une rsistance invincible et douloureuse (raideur de nuque). Les mouvements de rotation et de latralit sont possibles mais augmentent la cphale. - Diffrentes manoeuvres confirment la raideur mninge ou la rvlent dans les formes frustes : * signe de Kernig : limitation de llvation des membres infrieurs, impossibilit de flchir les cuisses sans flchir les genoux lorsquon met le malade en position assise ou lorsquon lve les 2 membres infrieurs du malade couch ; * signe de la nuque de Brudzinski : flexion involontaire des membres infrieurs la flexion force de la nuque. Lhyperflexion de la cuisse entrane de lautre ct soit une flexion (si le membre infrieur tait en extension), soit une extension (si le membre infrieur tait en flexion). - Signes daccompagnement : lirritation mninge peut entraner des signes pyramidaux sous forme dune vivacit des rflexes ostotendineux.

Faq 2 - Comment diffrencier, devant un syndrome mning, une mningite et une hmorragie mninge ?
- Le syndrome mning reconnu, le problme est de diffrencier lhmorragie mninge dune mningite. En faveur dune hmorragie mninge plaide la brutalit du dbut, labsence de fivre (possible lvation thermique 38 aprs quelques heures). En faveur dune mningite : la moindre brutalit du dbut, la prsence dune fivre 39-40 avec frissons, sueurs et myalgies, la notion dune pidmie, dautres signes infectieux : diarrhe, rhino-pharyngite, rash cutan. Le caractre fbrile du syndrome mning est souvent vident sauf en cas de prise dantipyrtique qui masque llvation de la temprature. Parfois une autre cause de fivre est associe (pneumopathie, foyer ORL - sinusite, otite-) qui constitue la porte dentre de la mningite.

Faq 3 - Quels sont les signes voquant le diagnostic dencphalite ?

Lencphalite peut sassocier au syndrome mning (mningo-encphalite) ou survenir de faon isole. Elle rsulte de linflammation de lencphale et se traduit par des signes de dysfonctionnement du systme nerveux central associant : - des troubles de conscience allant de simples troubles de vigilance au coma profond ; - des crises convulsives focalises ou gnralises, parfois un tat de mal de pronostic pjoratif ; - des signes de focalisation : mono ou hmiplgie, paralysie des nerfs crniens, mouvements anormaux (tremblement, myoclonies) ; - des troubles du comportement ; - des troubles neurovgtatifs : irrgularit du pouls, de la TA, de la temprature ; Lassociation de troubles de conscience, de signes neurologiques de focalisation dans un contexte dtat fbrile nest cependant pas toujours synonyme dencphalite et peut tre lie dautres tiologies (tat de mal fbrile, thrombophlbite crbrale).

Faq 4 - Quels sont les signes de gravit devant un tableau de mningite ou de mningo-encphalite ?
On tiendra compte notamment : - de signes dencphalite, qui, au cours dune mningite, constituent un signe de gravit. - dun purpura extensif. - de laggravation progressive du coma avec lapparition de signes traduisant une souffrance

ltage msencphalique ; - de troubles respiratoires : rythme de Cheynes Stokes, pauses respiratoires, encombrement bronchopulmonaire, insuffisance respiratoire (cyanose due lhypoxie, tirage sus-sternal, sueurs et HTA lies lhypercapnie) ; - de troubles vgtatifs : bradycardie par hypertension intracrnienne, pousses hypertensives par HTIC ou hypercapnie, collapsus dorigine centrale ou respiratoire, hypothermie ; - de signes dhypertension intracrnienne pouvant tmoigner dun blocage lcoulement du LCR avec hydrocphalie li au feutrage arachnodien ; - dun choc septique ou dune pathologie sous-jacente susceptible de se dcompenser. Tout signe de gravit impose une hospitalisation en milieu de ranimation. Les mningites et mningo-encphalites sont priori plus graves chez le nourrisson et lenfant, le sujet g, en cas de maladie associe (diabte, cancer, infection au VIH, pathologies sous-jacentes susceptibles de se dcompenser...), affection nosocomiale, enfin si le diagnostic est port tardivement.

Faq 5 - Comment raliser une ponction lombaire ?

La ponction lombaire confirme le diagnostic de mningite. Elle devra tre prcde systmatiquement dun scanner crbral en cas de signes de focalisation ou dHTIC, de troubles de la conscience, de convulsions, dun oedme papillaire au fond doeil (le fond dil nest pas obligatoire avant la ralisation de la PL, car labsence de signe doedme papillaire nexclut pas un tableau dhypertension intracrnienne). Aprs recueil du LCR devant une suspicion de mningite, on demande systmatiquement une cytologie, la glycorachie (avec dosage contemporain de la glycmie), la protinorachie, la chlorurachie, un examen bactriologique direct et mise en culture. Il faut toujours prlever un ou plusieurs tubes supplmentaires pour dautres analyses en fonction du contexte : PCR dans le cadre dune mningo-encphalite virale (herps-virus) ou bactrienne (tuberculose). A - Technique Elle se ralise au niveau du cul de sac lombaire entre L4 et L5 ou L3-L4 ou L5-S1. Lespace L4-L5 se repre sous une ligne horizontale rejoignant les 2 crtes iliaques. Le malade est assis courb en avant (dos rond) ou couch. Les rgles dasepsie doivent tre respectes (dsinfection, port de gants). La ponction se fait dans un plan sagittal et mdian selon une direction lgrement ascendante (30) entre les apophyses pineuses. Aprs avoir franchi la rsistance du ligament vertbral postrieur, laiguille mandrin pntre dans le cul de sac (sensation dune 2 rsistance). Le liquide est prlev, puis laiguille retire dun coup sec. La ponction lombaire est contre-indique en cas de traitement anticoagulant qui pourrait crer un hmatome extra-dural rachidien et si le taux de plaquettes est anormalement bas. B - Incidents - impossibilit de raliser la ponction en raison dune scoliose, dune agitation ou dune calcification du ligament inter-pineux (en cas de calcification on peut emprunter une voie latrale, en cas de scoliose on peut faire une ponction sous-occipitale) ; - piqre dune racine nerveuse qui provoque une simple dcharge lectrique trs brve sans consquence ; - ponction blanche (le liquide ne coule pas) : dshydratation svre ou compression de la moelle susjacente ; - liquide hmorragique en cas de ponction traumatique (repiquer 2 espaces plus haut) ; - syndrome post-ponction lombaire (intrt du blood patch).

Faq 6 - Quelle est lorientation diagnostique en fonction des rsultats du LCR ?

On tiendra compte pour linterprtation des rsultats de laspect du liquide, de sa composition cytologique et de lanalyse chimique (protinorachie, glycorachie, chlorurachie). A - Liquide hmorragique - Il voque en premire intention une hmorragie mninge : le liquide est uniformment rouge et incoagulable dans les 3 tubes justifiant des investigations neuro-radiologiques en urgence. Le liquide

devient ensuite xanthochromique, il comprend de nombreuses hmaties et des pigments sanguins. Lorsquun doute existe avec une ponction lombaire traumatique o la teinte se modifie dans les 3 tubes avec un claircissement progressif du LCR, on peut demander une centrifugation : si le surnageant demeure xanthochromique, cest un argument en faveur dune hmorragie mning (prsence de pigments). - Le liquide peut tre hmorragique dans certains cas de mningites bactriennes, tuberculeuse et dans la mningo-encphalite herptique. B - Liquide clair => La composition cyto-chimique du LCR est normale - Cest le diagnostic de mningisme qui sera retenu observ au cours de certaines infections ORL, plus rarement la phase prcoce dune mningite bactrienne avant lirruption de polynuclaires dans le LCR. - Exceptionnellement, le LCR est normal dans des cas avrs de mningite ou dencphalite (PL ralise dans les premires dinstallation des symptmes). => La pliocytose (plus de 10 lments/mm3, souvent plusieurs centaines), est constitue majorit de lymphocytes (suprieurs 50 %). - Une mningite lymphocytaire normoglycorachique avec lvation modre de la protinorachie < 1 g/l est a priori virale (mningite lymphocytaire aigu bnigne). Il faut bien entendu liminer toute manifestation neurologique centrale qui pourrait voquer une mningo-encphalite herptique. - Une mningite lymphocytaire hypoglycorachique avec protinorachie leve habituellement > 1 g/l et hypochlorurachie oriente vers une mningite tuberculeuse ou une listriose. - Dautres maladies infectieuses peuvent se manifester par une mningite liquide clair : * bactriennes (spirochtoses : syphilis, leptospirose, borrliose ; brucellose) * parasitaires : paludisme pernicieux, toxoplasmose * fungiques : cryptococcose et candidose neuro-mninge - Une lymphocytose mninge peut sobserver au cours dabcs crbraux ou dinfections ORL (sinusite, mastodite). - Une mningite bactrienne incompltement traite peut tre lymphocytaire. - Une mningite carcinomateuse ou leucosique saccompagne volontiers dune atteinte des nerfs crniens, justifiant la recherche de cellules anormales. => Une mningite liquide clair avec prdominance de polynuclaires ou de formule panache peut sintgrer dans le cadre dune mningite bactrienne dcapite ou une mningite lymphocytaire bnigne son tout dbut. C - Liquide trouble - Le LCR peut tre trouble, opaque ou eau de riz du fait de limportance de la pliocytose ou franchement purulent signant alors une mningite bactrienne. - Il renferme plusieurs centaines ou milliers de polynuclaires, la protinorachie dpasse 1 g/l, la glycorachie est abaisse, la chlorurorachie peut tre normale ou abaisse refltant lhyponatrmie par scrtion inapproprie dADH. Lidentification du germe par examen direct ou en culture est systmatique. - Un liquide purulent aseptique (sans germe ni antigne bactrien) sobserve dans les collections purulentes juxta-mninges (empyme, thrombophlbite crbrale).

Faq 7 - Quelles sont les principales complications des mningites ?

A - Prcoces - encphalite associe ; - syndrome de scrtion inapproprie dADH ; - purpura fulminans d au mningocoque plus rarement au pneumocoque ; - abcs ou empyme suspect devant lapparition de signes de focalisation avec signes dHTIC, confirm par le scanner (zone hypodense cercle avec effet de masse) ; - thrombophlbite crbrale : crises convulsives, hmiplgie bascule, HTIC, diagnostic confirm par lIRM (squence de flux); - artrite crbrale responsable daccident ischmique sylvien ;

- hydrocphalie aigu (troubles de rsorption par phnomne inflammatoire, stnose de laqueduc de Sylvius par ventriculite) justifiant une drivation en urgence ; - bactrimie, arthrite septique, endocardite, septicmie. B - Secondaires - mningite tranante en cas dantibiothrapie inadapte ou dose trop faible, en cas dabsence du contrle de la porte dentre ; - mningite rcidivante : nouvel pisode de mningite aprs une phase de gurison souvent due au Steptococcus pneumoniae (recherche dune lsion de la lame crible de lethmode et dune rhinorrhe). Le diagnostic est pos par les tomographies de la base du crne et le transit isotopique du LCR imposant la ralisation dune plastie ; - foyer paramning : sinusite et mastodite. C - Complications tardives - hydrocphalie par cloisonnement (feutrage arachnodien) tout particulirement au cours de mningite tuberculeuse ; - encphalopathie post-mningitique chez lenfant et le nouveau-n.

Faq 8 - Quelles sont les caractristiques de la mningite lymphocytaire aigu bnigne ?

Les mningites aigus virales sont les premires causes de mningites aigus. Le diagnostic est fortement suspect en cas de LCR clair et strile avec cellularit nette prdominance lymphocytaire, normoglycorachique, hyperproteinorachie < 1 g/l. Lvolution est bnigne et ne justifie aucun contrle de PL. - Les principaux virus en cause sont : les entrovirus (chovirus, coxsackie, dans 80 % des cas avec un contexte dpidmie en collectivit), le virus ourlien dans 10 30 % des cas (absence de vaccination, notion de contage 3 semaines auparavant), les virus du groupe herps dans 0,5 3 % des cas. On doit galement penser une primo-infection par le VIH (recherche dune notion de contage 2 3 semaines auparavant). - Lorigine virale de la mningite est prsume sur le contexte clinique : * caractre labile du syndrome mning avec importance des cphales contrastant avec labsence de trouble de vigilance. Linstallation des troubles se fait selon un mode aigu avec une hyperthermie leve. Aucun signe de localisation ou signe de gravit nest observ ; * syndrome pseudo-grippal : courbatures, myalgies ; * manifestations respiratoires (rhino-pharyngite) ou digestives (gastro-entrite) prcdant ou accompagnant le syndrome mning, des manifestations similaires sont parfois retrouves dans lentourage du patient ; * ruption (herpangine, exanthme fugace), conjonctivite, parotidite, myalgies ; - Le LCR est clair et hypertendu. Si la glycorachie et la chlorurachie sont normales, une hypoglycorachie modre est parfois observe dans les mningites ourliennes. Une prdominance de polynuclaires est possible au dbut. Sur le plan biologique la VS est un peu leve, la leuconeutropnie classique parfois remplace par une discrte hyperleucocytose au dbut. On note volontiers une inversion de formule ou un syndrome mononuclosique, une cytolyse hpatique, parfois une hyperamylasmie (oreillons). - Lidentification prcise du virus est rarement envisage sauf en cas de primo-infection par le VIH (recherche de lantignmie P24). Le diagnostic peut tre rtrospectif par comparaison de 2 srums prlevs 15 jours dintervalle. - Lvolution est trs rapidement favorable en quelques jours avec dfervescence thermique et disparition du syndrome mning. A lexception de la primo-infection par le VIH le traitement reste purement symptomatique, il ny a pas de traitement tiologique envisager.

Faq 9 - Quelles sont les autres tiologies des mningites liquide clair ?
Si la grande majorit des mningites liquide clair sont dorigine virale, il faut cependant toujours voquer la tuberculose et la listriose neuromninge, la mningo-encphalite

herptique et les mningites puriformes aseptiques (la mningoncphalite herptique est dveloppe la question 85). A - Tuberculose neuro-mninge - Elle touche prfrentiellement les patients immigrs, immunodprims, infects par le VIH. On recherchera systmatiquement labsence de vaccination par le BCG et un contexte de tuberculose viscrale (pulmonaire, urinaire). - Le diagnostic est voqu sur le caractre insidieux de linstallation des symptmes sur une plusieurs semaines : fbricule vesprale, cphales progressives, troubles psychiques (irritabilit, insomnie, flchissement intellectuel), symptomatologie douloureuse (rachialgies, sciatalgies, douleurs abdominales). Les signes mnings peuvent tre au second plan derrire les signes gnraux (fivre, asthnie, anorexie, amaigrissement) et les signes neurologiques tmoignant dune atteinte basilaire (troubles de vigilance, paralysie de nerfs crniens : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles vgtatifs). - Les signes de focalisation sont frquents touchant nimporte quel niveau du nvraxe : arachnodite (responsable de paralysies des nerfs crniens notamment), pidurite, ischmie localise, hydrocphalie. Des formes focales sont possibles (forme pseudo-tumorale, forme pseudo-vasculaire par accident ischmique sylvien), syndrome mdullaire. B - Listriose neuro-mninge - La mningite Listeria monocytogenes petit bacille Gram positif est possible tout ge, elle doit cependant tre voque systmatiquement chez le sujet g, en cas de grossesse, chez le patient thylique ou immunodprim. - Le tableau est celui dune rhombencphalite avec des signes datteinte du tronc crbral (paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles de dglutition) et une ataxie. Le dbut est volontiers subaigu avec ensuite une volution progressive des symptmes. C - Donnes du LCR ( tuberculose et listriose) et autres examens - Pliocytose prdominance lymphocytaire ou formule panache (surtout dans la listriose), hyperprotinorachie > 1 g/l, hypoglycorachie. Toute mningite lymphocytaire hypoglycorachique doit tre tenue pour tuberculeuse jusqu preuve du contraire justifiant linstauration en urgence dun traitement antituberculeux. - La mise en vidence du BK est obtenue lexamen direct du LCR ou aprs culture (parfois dlai de 3 6 semaines). Pour la tuberculose, ltude de la PCR est systmatique. - Identification du Listeria monocytogenes par hmocultures. - Sur le plan biologique on observe dans ces deux pathologies un syndrome inflammatoire et trs frquemment une hyponatrmie. - Le fond doeil peut rvler dans 20 % des cas des tubercules chorodiens de Bouchut tmoignant dune dissmination hmatogne dans le territoire carotidien. - Dautres examens seront systmatiques : IDR (valeur relative car trs souvent positive, elle ne constitue pas un lment primordial du diagnostic, sa ngativit bien que rare nexclut pas le diagnostic notamment en cas de miliaire aigu), radiographie de thorax, ECG mais galement IRM encphalique (recherche de tuberculome, dune ventriculite, dune hydrocphalie...) voire mdullaire en fonction du tableau clinique. D - Les mningites puriformes aseptiques - Ce sont des mningites liquide clair ou discrtement trouble contenant une majorit de polynuclaires avec culture strile. Quatre ventualits seront voques : - Mningite prsume bactrienne dcapite par une antibiothrapie. - Mningite virale au cours des premires 24 heures avec proteinorachie < 1 gr/l et glycorachie normale. Dans le doute on peut dbuter une antibiothrapie. - Processus expansif intracrnien infectieux (abcs, empyme sous-dural) ou non infectieux : hmatome intracrbral, tumeur crbrale ou extra-crbrale sus ou sous-tentorielle. En consquence devant toute mningite puriforme aseptique mme en labsence de signes de focalisation, on doit raliser un examen ORL et une imagerie crbrale. - Maladies inflammatoires : lupus, Behet.

Faq 10 - Quelles sont les tiologies des mningites liquide trouble ?

Le syndrome mning est plus svre que dans la mningite virale, les troubles de conscience sont plus frquents, lexistence de signes de focalisation ou de crises convulsives traduit un syndrome encphalitique associ. Le tableau peut tre parfois fruste chez lenfant et la personne ge justifiant la ralisation dune ponction lombaire au moindre doute. La recherche de signes de gravit et dune porte dentre doit tre systmatique. Le tableau est parfois atypique comme dans la mningite tuberculeuse (liquide parfois trouble) responsable dun tableau de mningo-encphalite dvolution insidieuse sur plusieurs jours voire plusieurs semaines. Le tableau clinique est parfois moins prononc du fait de la prescription dune antibiothrapie posologie insuffisante. Lidentification du germe peut tre oriente par le contexte, lexamen clinique et les donns du LCR. A - Terrain et clinique - En faveur du Neisseria meningitidis (mningite crbro-spinale) diplocoque gram ngatif arobie, on observe souvent des signes rhinopharyngs quelques jours avant le syndrome mning, des arthralgies mais surtout un purpura ptchial parfois diffus au niveau des membres, du tronc et des muqueuses diffrencier du purpura extensif ncrotique qui sobserve au cours des septicmies fulminantes mningocoque (purpura fulminans). Cette affection se rencontre tout ge de faon sporadique ou pidmique. La dclaration est obligatoire. - En faveur du Streptoccus pneumoniae diplocoque gram positif encapsul, on recherchera une brche osto-duremrienne secondaire un traumatisme crnien parfois ancien, un foyer infectieux de voisinage (sinusite, otite suppure), un dficit immunitaire ou une immunodpression (thylisme, infection au VIH, sujet g). Un purpura est possible. - En faveur de la listriose ou de la tuberculose o le liquide est parfois trouble cf supra. - Les mningites bacille gram ngatif primitives sont rares chez ladulte et sont observes chez le jeune enfant (mningite Haemophilus influenzae). Chez ladulte la plupart des mningites gram ngatif (Escherichia coli) sont secondaires, post-traumatiques ou aprs intervention neurochirurgicale. Dans ce cadre on retrouve galement les mningites Staphylococcus aureus. Le tableau clinique nest pas spcifique. B - Donnes du LCR - Le LCR contient en gnral plusieurs centaines dlments prdominance de polynuclaires, la protinorachie est suprieure 1 g/l, la glycorachie est abaisse. - Lexamen direct autorise parfois un diagnostic rapide : diplocoque gram ngatif intra et extracellulaire pour le Neisseria meningitidis, diplocoque gram positif pour le Streptoccus pneumoniae, petit bacille Gram positif pour le Listeria monocytogenes. - La culture du LCR peut permettre didentifier le germe aprs un dlai de 24 48 heures. La culture peut rester strile notamment si le patient a dj reu un traitement antibiotique avant le recueil du LCR. On peut demander dans ce cas la recherche dantignes bactriens solubles. Si la culture est positive on pourra obtenir un antibiogramme. Ltude de la sensibilit aux bta-lactamines est systmatique en cas de Streptoccus pneumoniae. - La NFS objective une hyperleucocytose polynuclose neutrophile. Il existe un syndrome inflammatoire avec lvation de la VS et de la CRP. Dautres prlvements bactriologiques seront raliss : hmocultures, prlvement bronchique si pneumopathie, prlvement de gorge, ECBU... Lhyponatrmie est habituelle dans les mningites bactriennes tmoignant dun syndrome de scrtion inappropri dADH. - Limagerie crbrale (scanner et/ou IRM) sera propose dans certaines circonstances : avant la ralisation dune ponction lombaire (mais sans retarder la mise en route dune antibiothrapie empirique) sil existe des signes de focalisation, en cas de mningo-encphalite, de fivre prolonge ou de persistance danomalies du LCR (recherche dune thrombophlbite crbrale, dempymes sous-duraux ou extra-duraux, dischmie crbrale, de ventriculite, dhydrocphalie), enfin en cas de mningite rcidivante (recherche dune brche osto-mninge devant tout lment voquant une fistule de LCR : traumatisme crnien, neurochirurgie ou chirurgie ORL).

Faq 11 - Quelle est la prise en charge thrapeutique des mningites prsumes bactriennes?
On nabordera que la prise en charge thrapeutique des mningites bactriennes primitives de ladulte. A - Traitement de premire intention, CAT au cours des 48mes premires heures Lantibiothrapie empirique de premire intention dpend de diffrents facteurs : le terrain, les antcdents, lexamen clinique, mais surtout les donnes de lexamen direct du LCR. - Lexamen direct est ngatif sans orientation tiologique et sans signe de gravit : cefotaxime (200 300 mg/kg/j en 4 perfusions) ou ceftriaxone (70 100 mg/kg/j en 1 ou 2 perfusions). - Lexamen direct est ngatif mais il existe des lments dorientation tiologique et/ou prsence de signes de gravit : * Streptoccus pneumoniae : C3G (cefotaxime ou ceftriaxome) + vancomycine 40 60 mg/k/j en 4 perfusions ou perfusion continue (dose de charge 15 mg/kg) * Neisseria meningitidis : C3G (cefotaxime ou ceftriaxome) de prfrence * Listria monocytogenes : amoxicilline + gentamicine (3 mg/k/j) ou cotrimoxazole - Absence dorientation tiologique et prsence de signes de gravit : amoxicilline + C3G (cefotaxime ou ceftriaxone) + vancomycine. - Lexamen direct est positif : lantibiothrapie est choisie en fonction du germe, de son profil de rsistance attendu et sera adapt ultrieurement en fonction de lantibiogramme. - Cas particuliers : Pour les mningites Staphylococcus aureus ou epidermidis rsistant la mticilline et bacille gram ngatif nosocomial, lantibiothrapie optimale ne peut tre choisie quen fonction de lantibiogramme. Tuberculose : quadruple traitement antituberculeux pendant 2 3 mois (isoniazide 5 mg/k/j, rifampicine 10 mg/k/j, ethambutol 15 mg/k/j, pyrazinamide 20 mg/k/j,), puis double antibiothrapie (isoniazide + rifampicine). Association systmatique de vitamine B6. La corticothrapie est trs souvent recommande (1 mg/k/j). B - Dure du traitement Ils sont respectivement pour les mningites : - Neisseria meningitidis : 7 jours - Streptoccus pneumoniae : 10 14 jours si souche de sensibilit diminue - Listria monocytogenes : 21 jours (gentamicine 3 5 jours) - bacille gram ngatif nosocomial : 14 21 jours - Staphylococcus aureus ou epidermidis rsistant la mticilline : au moins 3 semaines - Tuberculose : 12 18 mois. C - Surveillance et volution - Dans les 48 premires heures les lments de surveillance sont : la fivre qui diminue progressivement avec rgression du syndrome mning. Aucune PL de contrle nest utile, ni aprs 36 heures ni en fin de traitement sauf en cas dvolution atypique ou dfavorable, ou sil sagit dune souche de Streptoccus pneumoniae de sensibilit diminue aux btalactamines. Dans ce cas une concentration dantibiotiques doit tre pratique dans le LCR et compare la CMI de la souche isole. - On recherchera au cours des premiers jours systmatiquement une ventuelle complication (cf. supra) ; celle-ci pourra justifier des mesures symptomatiques adaptes : sonde gastrique en cas de troubles de vigilance, traitement anti-convulsivant en cas de crises convulsives, assistance respiratoire. - Si la corticothrapie peut tre discute dans les mningites graves Streptoccus pneumoniae ou Haemophilus influenzae chez lenfant, chez ladulte il ny a pas de recommandations en dehors de la mningite tuberculeuse. - Traitement dune ventuelle porte dentre (sinusite, otite, brche osto-duremrienne). - Si lvolution est dfavorable, ce peut tre en rapport avec une antibiothrapie inefficace ou insuffisante (dose, dure, rsistance, faible passage dans le LCR), la persistance dun foyer suppur

paramning (otite, persistance de la porte dentre infectieuse, immuno-dpression, brche ostomninge), enfin une complication de la mningite. D - Prvention - Mningite Neisseria meningitidis : elle doit immdiatement tre dclare la DDASS du domicile du patient. Une antibioprophylaxie en urgence doit tre prescrite chez les sujets en contact proche ou rpt dans les 10 jours prcdant lhospitalisation ; on prescrit de la rifampicine pendant 48 heures (600 mg x 2/jour), en cas dallergie utilisation de la spiramycine (3 millions dunits x 2/jour pendant 5 jours). Pour le Neisseria meningitidis A, C, W 135 ou Y la vaccination sera associe (vaccin ttravalent). Le patient doit galement recevoir un traitement par rifampicine pendant 2 jours la sortie de lhpital pour supprimer le portage rhinopharyng. Lviction scolaire des sujets contacts et la dsinfection des locaux sont inutiles. - Mningite Streptoccus pneumoniae : vaccination recommande chez les sujets haut risque. - Mningite Listeria monocytogenes : pas de prophylaxie secondaire car pas de transmission inter-humaine, viter certains fromages ( pte molle et lait cru chez les sujets risque). - Mningite Hemophilus inflenzae : la vaccination est maintenant propose tous les nouveauxns. Ce vaccin confre une protection quasi absolue vis vis de ces mningites.

Points essentiels
- Une mningite est voque devant un tableau associant des degrs divers un syndrome infectieux, des signes dhypertension intracrnienne et un syndrome rachidien. - Le tableau clinique est variable en fonction de lagent infectieux, du terrain, de lassociation une encphalite ou des signes de gravit (coma, purpura extensif), en cas dantibiothrapie pralable. - La ponction lombaire permet de confirmer le diagnostic. Lanalyse du LCR (aspect, nombre et type de cellules (polynuclaires, lymphocytes), biochimie, examen bactriologique direct et culture) prcisera ltiologie qui conditionne le traitement. - Le choix de lantibiothrapie sera orient en fonction des rsultats de lexamen direct du LCR, de la prsence ou de labsence de signes dorientation tiologique et de signes de gravit. - Un traitement prventif (antibioprophylaxie des sujets contacts) et vaccination sera systmatique pour la mningite Neisseria meningitidis.

Sclrose en plaques

Objectifs : 1. Gnraux : Diagnostiquer une sclrose en plaque, Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient, Dcrire les principes de la prise en charge au long cours d'un malade prsentant un dficit moteur progressif. 2. Spcifiques : Connatre les grandes lignes physiopathologiques et pidmiologiques de la SEP, Citer les principaux symptmes rvlateurs de la SEP, Dcrire la smiologie de la nvrite optique rtro-bulbaire, Connatre les diffrents modes volutifs de la SEP, les notions de pousse, de squelles et de progression, Connatre les principaux arguments du diagnostic (dissmination dans le temps et dans lespace), Connatre les signes vocateurs de lIRM et du LCR, Citer les principaux traitements symptomatiques et lintrt de linterfron ? dans certaines formes, Connatre les principales composantes dun dficit fonctionnel. 3. Pratiques : Chez un patient rel ou simul atteint dune SEP : conduire linterrogatoire la recherche de pousses antrieures, de signes sensitifs subjectifs et de troubles sphinctriens modrs, chercher des signes de spasticit, chercher des complications secondaires. Sommaire Faq 1 - Quelles sont les principales donnes pidmiologiques? Faq 2 - Quelles sont les principales circonstances du diagnotic ? Faq 3 - diagnostic clinique Faq 4 - Quelle est la place des examens complmentaires ? Faq 5 - Cette jeune femme vous interroge sur l'volution. Quelles informations donnezvous? Faq 6 - Quels sont les facteurs prdictifs de l'volution ? Faq 7 - Au bout de quelques annes d'volution, les manifestations cliniques sont les suivantes Faq 8 - Quelles sont les modalits thrapeutiques? Points essentiels

Faq 1 - Quelles sont les principales donnes pidmiologiques ? La Sclrose en Plaques (SEP) a une prvalence de 25 60 pour 100 000 habitants en France. Cette prvalence est double au Royaume - Uni et en Scandinavie mais elle est plus faible en Europe du Sud. Lexistence dun gradient Nord-Sud est confirme au niveau mondial. La race Caucasienne parat plus expose la maladie que les noirs dorigine Africaine ou que les asiatiques. Les tudes sur les migrations de population entre des pays de prvalence diffrentes montrent que les adolescents migrant avant lge de 15 ans acquirent la prvalence du pays daccueil contrairement aux migrants adultes qui conservent la prvalence du pays dorigine. Lexistence de zones de plus grande concentration gographique de cas (Islande ou les Fro pendant la deuxime guerre mondiale) ont suggr lhypothse dpidmies de SEP sans quaucun agent infectieux prcis nait pu tre mis en vidence. Les femmes sont atteintes plus souvent que les hommes (60% versus 40%). La maladie dbute chez ladulte jeune de 20 40 ans dans 70% des cas. Elle commence rarement avant 16 ans (5%) ou aprs 40 ans (10%). Les formes familiales reprsentent 15% des cas. La prvalence de la maladie chez un apparent dun patient atteint de SEP est plus leve entre frres et surs (4%), compar aux parents (2,75%) ou aux autres apparents (2%). Le degr de concordance est de 25% chez les jumeaux monozygotes. Dans les populations caucasodes dEurope, un haplotype HLA DR2 (DR15)- HLA DQW1 prcis est retrouv plus frquemment que dans cette mme population indemne de SEP. Donc, ltiologie de la SEP implique des facteurs denvironnement et gntiques de faon non exclusive. Pourtant, aucun lment issu de lenvironnement y compris viral nest aujourdhui formellement identifi et le criblage du gnome na pas encore permis de mettre en vidence une rgion confrant la susceptibilit de la maladie. Faq 2 - Quelles sont les principales circonstances du diagnostic ? La SEP est une maladie inflammatoire du systme nerveux central (SNC). La gaine de myline constitue la cible du processus pathologique contrastant avec lapparent respect de laxone : cest la dissociation axono-mylinique. Il en rsulte une altration de la conduction de linflux nerveux expliquant les signes cliniques. Les manifestations cliniques initiales sont varies, habituellement monosymptomatiques (60%). Les signes moteurs sont rvlateurs de la maladie dans 40% des cas. Il sagit soit dune monoparsie, dune paraparsie ou plus rarement dune hmiparsie. Cette souffrance

sexprime soit comme une gne type de lourdeur, dune fatigabilit leffort soit comme une paralysie plus complte. Lexamen clinique retrouve un syndrome pyramidal. La neuropathie optique rtrobulbaire rvle la maladie dans un tiers des cas. Elle se traduit par une baisse de lacuit visuelle sur quelques heures ou quelques jours. Elle est habituellement unilatrale cliniquement. Elle saccompagne dune douleur priorbitaire dans 80% des cas favorise par la mobilisation des globes oculaires. Un scotome et une dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvs. Le fond dil est normal au dbut, mais dans 10% des cas il est le sige dun dme papillaire. Une dcoloration de la papille est observe dans les semaines qui suivent lpisode aigu. La rcupration de la fonction visuelle est complte dans 80% des cas en 6 mois. Aprs rcupration , il peut survenir leffort, ou lors de laugmentation de la temprature corporelle, une baisse transitoire de quelques minutes de lacuit visuelle (phnomne dUhthoff). Les troubles sensitifs sont les premires manifestations de la maladie dans 20% des cas. Ils correspondent des picotements, des fourmillements, des sensations dhypoesthsie ou mme danesthsie, des douleurs, des dcharges, des sensations de striction ou dtau, de ruissellement, de chaud, de froid. Leur localisation est soit bien systmatise comme dans une atteinte mdullaire, soit suspendue ou en tche. A lexamen, les signes sont souvent discrets type de trouble de la discrimination tactile, de la graphesthsie, de la pallesthsie ou du sens de position des articulations. La sensibilit thermoalgique est moins souvent atteinte. Une ataxie la marche ou la ralisation des gestes est frquente aggrave par la fermeture des yeux. Lanteflexion de la tte peut entraner des dcharges dans le rachis et les membres infrieurs ou dans les quatre membres, (signe de Lhermitte) caractristique mais non spcifique de la SEP. Il correspond une plaque mdullaire cervicale. La rvlation de la SEP par atteinte des nerfs crniens est plus rare (10%). Le VI est le plus frquemment touch donnant une diplopie horizontale et une limitation de labduction. Latteinte de la bandelette longitudinale postrieure reliant les noyaux du VI et du III aboutit une ophtalmoplgie internuclaire (OIN) se rvlant par un inconfort visuel et une diplopie. A l'examen, il existe une limitation de l'adduction d'un il, un nystagmus sur lil abducteur et un respect de la convergence. Latteinte du VII sexprime par une paralysie faciale priphrique avec parfois des myokimies squellaires. Latteinte du trijumeau aboutit un trouble sensitif de lhmiface et/ou une nvralgie faciale qui doit faire voquer le diagnostic de SEP quand elle survient chez un sujet jeune. Latteinte crbelleuse est rvlatrice de la SEP dans seulement 5% des cas en gnral associ un syndrome pyramidal. Elle sexprime par une dmarche brieuse, des difficults dans la coordination des mouvements, une dysarthrie et une hypotonie. Le syndrome vestibulaire comme les troubles sphinctriens ou sexuels sont rarement rvlateurs de la maladie (< 5%). Faq 3 - Diagnostic clinique Une jeune femme de 40 ans, sans antcdent particulier, vous consulte devant l'apparition de sensations d'anesthsie, de fourmillements et de dcharges provoques par l'antflexion de la tte. Quels lments cliniques vont permettre d'voquer le diagnostic de S.E.P. ?

Il nexiste pas de marqueur diagnostique spcifique de la maladie. Le diagnostic de SEP rpond un faisceau darguments. Il est bas sur quatre critres essentiels, la dissmination des lsions dans le temps, dans lespace diffrents sites du SNC, linflammation du SNC et labsence dautres maladies volutives. La dissmination temporelle des lsions se dfinit comme la succession dattaques neurologiques dans le temps (exemple : une nvrite optique en 2000 et un syndrome crbelleux en 2001). Elle peut tre recherche linterrogatoire. Elle sera conforte par lexistence de signes neurologiques anormaux lexamen clinique lors des pousses. La dissmination spatiale des lsions correspond latteinte de plusieurs zones du SNC. Elle peut tre mise en vidence par lexamen clinique ou par les examens paracliniques en particulier lIRM et les potentiels voqus. Faq 4 - Quelle est la place des examens complmentaires ? La dmarche diagnostique face un malade suspect de SEP comporte donc cette qute de la dissmination spatiale et temporelle cliniquement dabord mais aussi par lintermdiaire des examens paracliniques qui acclrent la procdure. LIRM encphalique et mdullaire est lexamen de choix pour le diagnostic de SEP. Les lsions apparaissent sous la forme dhypersignaux de la substance blanche sur les squences pondres en T2 (le liquide cphalo-rachidien apparat blanc lors de ces squences). Elles peuvent aussi apparatre en hyposignaux ( trous noirs ) en T1(le LCR est noir en T1) mais avec une moindre sensibilit. Elles sont localises dans la substance blanche priventriculaire. Il peut exister une atrophie crbrale ou mdullaire associe surtout dans les formes volues. Toutes les lsions visualises lIRM nont pas forcment une expression clinique ce qui peut permettre dans le cas de signe neurologique isol dobtenir le critre dissmination spatiale . La dissmination temporelle des lsions est recherche en T1 aprs injection intraveineuse de gadolinium. Sil existe un rhaussement du signal cela signe une ouverture de la barrire hmatoencphalique et donc lexistence de lsions inflammatoires rcentes. Celles-ci peuvent coexister avec des lsions anciennes confirmant un processus tal dans le temps. L'IRM permet d'liminer une tumeur, une malformation vasculaire ou une anomalie congnitale dArnold-Chiari. Le renouvellement des IRM 3 mois dintervalle peut permettre de visualiser de nouveaux hypersignaux sans expression clinique obligatoire permettant la mise en vidence de la dissmination spatiale . Lanalyse du LCR permet de mettre en vidence linflammation du SNC. La protinorachie nest augmente que dans 25% des cas en restant infrieure 1g/l. La cytorachie compose dlments mononucls (surtout des lymphocytes et plasmocytes) est suprieure 4 elments/mm3 dans un tiers des cas mais le plus souvent infrieur 20. Il existe une lvation des gammaglobulines dans le LCR dans 70% des cas alors quelles sont normales dans le sang. Des bandes oligoclonales sont observes en immunofixation ou mieux en immuno-

lectrofocalisation dans plus de 80% des SEP correspondant une secrtion intrathcale dIgG. En l'absence de bandes oligoclonales, associes un syndrme inflammatoire, il faudra rechercher : Les maladies inflammatoires systmiques comme la sarcodose, la maladie de Behet, le lupus rythmateux dissmin, la maladie de Gougerot-Sjgren, les artrites crbrales, les infections tropisme neurologique ; les maladies crbro-vasculaires attaques successives. Cependant, le LCR peut aussi tre normal. Les potentiels voqus (PE) sont des potentiels lectriques recueillis aprs une brve stimulation soit visuelle (PEV) soit auditive (PEA) soit sensitive lemniscale (PES) soit motrice (PEM). Leur atteinte signe une souffrance de la voie tudie au sein du SNC pouvant permettre de mettre en vidence la dissmination spatiale. Ils ne sont raliss que dans les cas cliniquement compatibles avec le diagnostic de SEP mais IRM normale. Aucun de ces examens ne constituent un marqueur spcifique de la maladie et leurs perturbations peuvent tre retrouves dans des maladies pouvant simuler la SEP. Faq 5 - Cette jeune femme vous interroge sur l'volution. Quelles informations donnezvous? Dans la majorit des cas (85%), la SEP volue demble par pousses (forme rmittente). Celles-ci se dfinissent comme lapparition de nouveaux signes neurologiques ou laggravation de signes prexistants pendant plus de 24 heures distance dun pisode fbrile. Les pousses sinstallent en gnral en quelques heures quelques jours et elles se rptent en moyenne une fois tous les 18 mois. Au dbut de la maladie, les pousses rgressent puis au bout de quelques annes, elles laissent des squelles. Aprs 10 ans dvolution, la moiti des malades prsenteront une forme progressive de la maladie dfinie comme une aggravation progressive continue de ltat neurologique pendant au moins 6 mois (forme secondairement progressive). Chez 15% des malades et surtout ceux dbutant la maladie aprs 40 ans, la SEP est demble progressive avec une expression clinique avant tout mdullaire (forme primitivement progressive). Cependant, le pronostic est imprvisible pour un individu donn. Sur des grandes sries de malades, il est estim que la moiti des patients aura une gne la marche aprs 8 ans dvolution, ncessit de prendre une canne aprs 15 ans et un fauteuil roulant aprs 30 ans. La survie ne parat pas affecte. Des formes dites bnignes dfinie comme une absence dinvalidit aprs 15 ans dvolution concernent 25% des malades. Malheureusement, ces formes initialement favorables peuvent saggraver tardivement. A loppos de ces formes bnignes, des SEP trs svres aboutissant un handicap rapide existent dans 10% des cas. Faq 6 - Quels sont les facteurs prdictifs de l'volution ? Peu de facteurs cliniques prdictifs dvolution nont pu tre mis en vidence. Lge de dbut jeune, le mode rmittent, un long dlai entre les deux premires pousses, une nvrite optique inaugurale semblent plutt de meilleur pronostic. A loppos, les SEP dbutant aprs 40 ans

plutt de type primitivement progressive avec une atteinte motrice initiale sont de mauvais pronostic. Les examens paracliniques (IRM, analyse du LCR) ont une mauvaise valeur prdictive pronostique et leur rptition aprs le diagnostic nest pas utile en pratique courante. Faq 7 - Au bout de quelques annes d'volution, les manifestations cliniques sont les suivantes : Les troubles semologiques Les atteintes motrices, sensitives, crbelleuses, des nerfs crniens, sphinctriennes coexistent aboutissant des handicaps dans la vie quotidienne. A lexamen, la marche devient crbellospasmodique avec rapidement rduction du primtre de marche pouvant ncessiter lutilisation dun fauteuil roulant. Le syndrome crbelleux cintique peut entraner des dyskinsies volitionnelles rendant tout geste fin impossible. Des troubles de dglutition, de phonation, un syndrome pseudo-bulbaire peuvent tre retrouvs lors de lexamen de lextrmit cphalique. Un nystagmus est prsent dans plus dun tiers des cas aprs 5 ans de maladie. Plus de la moiti des malades aprs 5 ans dvolution, prsente des troubles sphinctriens urinaires. Ils correspondent soit des urgences mictionnelles, de la pollakiurie, de lincontinence soit au contraire de la dysurie. Les troubles sexuels type dimpuissance ou dinsensibilit vaginale sont frquents. La constipation est courante mais latteinte sphinctrienne anale est plus rare. Les troubles cognitifs comme des difficults de concentration, un apragmatisme, des troubles de mmoire sur les faits rcents se retrouvent dans plus de 50% des cas aprs 5 ans. Dans les formes trs volues de SEP, il peut exister une dmence (5%). Le caractre et le comportement peuvent tre atteint avec tantt une euphorie tantt un syndrome dpressif. La fatigue est un symptme trs frquent souvent ds son dbut et mme en dehors des pousses altrant grandement la qualit de vie. Les douleurs sont frquemment rencontres. Elles sont chroniques type de broiement souvent dans les membres signant le dsquilibre musculo-squelettique (d au dficit moteur et la spasticit) ou par atteinte sensitive centrale. Elles peuvent tre plus aigus de type pseudo-radiculaires ou paroxystiques type de dcharges. Des manifestations paroxystiques de quelques secondes sont parfois rencontres. La nvralgie faciale, la dysarthrie-ataxie paroxystique, le signe de Lhermitte, les spasmes des membres en sont les plus classiques. Lpilepsie nest retrouve que dans 5% des cas. Certains signes cliniques ne sont pas rencontrs dans la SEP comme lhmianopsie latrale homonyme, laphasie ou le syndrome extra-pyramidal. La surdit ou la ccit complte sont exceptionnelles. Faq 8 - Quelles sont les modalits thrapeutiques ? => de la pousse :

Les corticodes fortes doses permettent dacclrer la rcupration de la pousse. Ils sont prescrits en perfusion la dose de 1g par jour pendant 3 jours (mthylprednisolone). Ils nont pas deffet sur la prvention terme de nouvelle pousse. => de fond : Ils ont pour but de rduire la frquence des pousses et de ralentir la progression du handicap. Ils agissent tous sur la rponse immune soit de faon immunomodulatrice ( en modifiant lquilibre de certains systmes immunologiques comme le rseau des cytokines) soit de faon immunosuppressive (en interfrant avec le cycle cellulaire des cellules immunocomptentes). Parmi les immunomodulateurs, les interfrons permettent de rduire la frquence des pousses denviron 40% et pour certains de ralentir la progression du handicap 2 ou 4 ans par rapport des malades sans traitement. Leur tolrance est globalement bonne sauf les premires semaines o il existe un syndrome pseudo-grippal pour la moiti des malades aprs les injections. Les contraintes de ces traitements sont importantes (produit injectable) et leur prix est lev (environ 1200 euros/mois). Parmi les immunosuppresseurs, la mitoxantrone est utilise dans les formes svres de la maladie chappant aux immunomodulateurs. La toxicit cardiaque de cette anthracycline oblige une surveillance cardiologique prcise et une utilisation limite dans le temps. Lazathioprine, le mthotrexate, le cyclophosphamide sont dautres immunosuppresseurs parfois utiliss dans la SEP sans certitude formelle defficacit. Aucun traitement de fond efficace na t mis en vidence dans les formes primitivement progressive de SEP. => Symptomatiques Ils ont pour but de traiter les complications de la maladie ce qui amliore la qualit de vie des malades. La spasticit peut tre combattue par des antispastiques (baclofne ou dantrolne) prescrire dabord faible dose pour viter daggraver ltat moteur du malade par une hypotonie. Dans les spasticits svres, les injections de toxine botulinique, limplantation de pompe intrarachidienne de baclofne, la neurochirurgie peuvent tre indiqus. La kinsithrapie permet de lutter contre les dformations. Les troubles urinaires doivent tre surveills et traits pour viter une atteinte du haut appareil urinaire. En plus de lapproche clinique, un bilan urodynamique et radiologique sont souvent ncessaires. Sil existe une hyperactivit vsicale se traduisant par des urgences mictionnelles, les anticholinergiques sont utiliss. En cas de dysurie, les alpha-bloquants peuvent tre prescrits. En cas de rsidu post-mictionnel, la pratique dautosondages intermittents quotidiens doit tre propose aux malades. Les infections urinaires seront traites pour viter les pylonphrites .Elles sont de plus des pines irritatives pouvant aggraver la spasticit. Les troubles sexuels en particulier de lrection peuvent tre amliors par une prise en charge mdicamenteuse (injection intracaverneuse de papavrine ou de prostaglandine, sildnafil) et par un suivi sexologique.

Les douleurs peuvent tre soulages par des antalgiques classiques, des tricycliques ou certains antipileptiques. La fatigue est difficile combattre. Les mdicaments antiasthniques sont peu efficaces et une prise en charge psychothrapique est souvent ncessaire car il existe souvent un syndrome dpressif associ. Une prise en charge multidisciplinaire (kinsithrapie, rducateur fonctionnel, psychologue, ergothrapeute, infirmire) permet damliorer le quotidien des malades en limitant les complications de leur maladie. Points essentiels - Maladie frquente de ladulte jeune surtout de sexe fminin, - Maladie inflammatoire dmylinisante du systme nerveux central, - Etiologie : facteurs endognes (gntique) et denvironnement, - Manifestions initiales : motrices, nvrite optique, sensitive, - Atteintes motrices, sensitives, crbelleuses, sphinctriennes, bulbaire, cognitive la phase dtat, - Evolution initiale par pousses (85 %) puis volution chronique progressive aprs 15 ans, - Forme progressive demble (15 %) quand dbut aprs 40 ans, - Diagnostic positif : dissmination temporelle et spatiale des lsions au sein du systme nerveux central, - IRM montre la dissmination lsionnelle et lapparition de nouvelles lsions affirmant la dissmination dans le temps, - Ponction lombaire montre un LCR inflammatoire (bandes oligoclonales), - Traitement de la pousse : corticodes en perfusion, - Traitement de fond : immunomodulateurs (interfron et immunosuppresseurs), - Traitements symptomatiques contre la spasticit, les troubles urinaires.

Accidents Vasculaires Crbraux

Objectifs :
Diagnostiquer un accident vasculaire crbral. Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge. Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours. 1. Connaissances requises 1.1 Objectifs didentification clinique et paraclinique : Citer les arguments cliniques gnraux du diagnostic dAVC. Citer les deux types dAVC (ischmique vs hmorragique), leur frquence relative et les donnes du scanner crbral permettant de les distinguer. Dcrire les principaux lments cliniques dun infarctus des artres crbrales moyenne, antrieure, postrieure, dun syndrome alterne. Dcrire la smiologie clinique du syndrome de Wallenberg. Dfinir laccident ischmique transitoire et citer les principaux diagnostics diffrentiels. 1.2 Objectifs de prise en charge diagnostique et thrapeutique : Expliquer le principe de la pnombre ischmique et ses implications pour la prise en charge en urgence de linfarctus crbral. Enoncer les principes de prise en charge des infarctus crbraux la phase aigu. Connatre lurgence de la prise en charge dun accident ischmique transitoire. Connatre les principales causes dhmorragie crbrale et les examens complmentaires utiles leur identification. Citer les principales causes dinfarctus crbral et leur frquence relative. Enumrer, en les hirarchisant, les examens complmentaires utiles au diagnostic tiologique dun infarctus crbral. Enumrer les arguments du diagnostic de dissection dune artre destine crbrale. Enumrer les arguments du diagnostic de thrombophlbite crbrale. 1.3 Objectifs de prvention : Citer les facteurs de risque des deux types dAVC et leur importance relative. Connatre les risques vasculaires ultrieurs aprs un AVC (rcidive, risque cardiaque). Enumrer les mesures de prvention secondaire aprs un AVC. Enoncer les indications et risques des mdicaments anti-thrombotiques et de la chirurgie carotidienne en prvention primaire et secondaire des infarctus crbraux. 2. Objectifs pratiques : 2.1 Chez des patients rels ou simuls prsentant un infarctus crbral ou une hmorragie crbrale : Conduire linterrogatoire et lexamen clinique. Hirarchiser les examens complmentaires utiles au diagnostic. Proposer une stratgie dexamens complmentaires la phase aigu et des mesures de prvention secondaire. 2.2 Chez un patient rel ou simul ayant fait un AIT : Conduire linterrogatoire. Discuter les arguments en faveur du diagnostic.

 Proposer un plan dinvestigations et de prise en charge en en indiquant lurgence. 2.3 Sur des cas vidoscops typiques, voquer le diagnostic dAIT

----------------------------------------------------------------------------------------------------------Sommaire
Introduction Faq 1 - Quels sont les signes cliniques des AVC selon leur type et leur topographie? Faq 2 - Quels sont les signes et la signification dun accident ischmique transitoire ? Faq 3 - Quelle est la physiopathologie de lischmie crbrale ? Faq 4 - Quels sont les principes de la prise en charge diagnostique et thrapeutique des AVC ? Faq 5 - Quelles sont les causes des infarctus crbraux ? Faq 6 - Quels sont les facteurs de risque des AVC ? Faq 7 - Quelles sont les mesures de prvention contre les infarctus crbraux ? Faq 8 - Quelles sont les causes des hmorragies intraparenchymateuses ? Faq 9 - Quel est le pronostic des AVC ? Faq 10 - Quels sont les principaux signes et causes des thromboses veineuses crbrales ? Points essentiels

Introduction
Laccident vasculaire crbral (AVC) est laffection neurologique la plus frquente et une grande urgence mdicale. Des progrs considrables ont t obtenus, au cours des dernires annes, dans la comprhension de ses mcanismes, lidentification de ses causes, la qualit de la prise en charge des patients. Lhospitalisation rapide dans une structure adapte constitue un facteur essentiel du pronostic ultrieur. Quelques chiffres permettent de situer le problme : - Chaque anne, environ 150.000 nouveaux AVC surviennent en France (incidence), dont environ touche des patients ayant un antcdent dAVC. - LAVC est la 3me cause de mortalit dans les pays industrialiss (aprs linfarctus du myocarde et les cancers). - Il sagit dabord dune affection du sujet g : 75% des patients ont plus de 65 ans. - Les AVC se rpartissent en 2 types : 80% sont ischmiques (accidents ischmiques crbraux ou AIC), 20% hmorragiques (hmorragie intraparenchymateuse ou HIP dans des cas, hmorragie mninge dans des cas, dont la symptomatologie et la prise en charge sont totalement diffrentes : QS).

Faq 1 - Quels sont les signes cliniques des AVC selon leur type et leur topographie ?
I-1- Arguments diagnostiques gnraux en faveur dun AVC : - Chronologie de lhistoire clinique : 1) brutalit de linstallation dun dficit neurologique focal, sans prodrome, demble maximal. Plus rarement, le dficit peut connatre une aggravation rapide sur quelques minutes, ou des paliers daggravation successive (stnose artrielle procclusive, HIP) ; 2) amlioration progressive. - Trouble neurologique correspondant un territoire artriel (cf infra), en faveur dun AIC.

- Arguments de contexte tels quune affection cardiaque emboligne connue (valvulopathie, trouble du rythme), des manifestations antrieures de maladie athrosclreuse (coronaropathie, artriopathie des membres infrieurs). I-2- Smiologie clinique des AVC : Une bonne connaissance de l'anatomie crbro-vasculaire et des territoires artriels est ncessaire.

I-2-1- Infarctus crbraux : on peut distinguer les AIC carotidiens, les AIC vertbro-basilaires et les petits infarctus profonds. AIC carotidiens Ceux qui concernent lartre crbrale moyenne (sylvienne) sont de loin les plus frquents, suivis de ceux concernant lartre crbrale antrieure. a- AIC sylviens : on les diffrencie en AIC superficiel, profond ou total. - AIC sylvien superficiel Symptomatologie controlatrale : - Hmiplgie prdominance brachio-faciale - Troubles sensitifs dans le territoire paralys - Hmianospsie latrale homonyme (HLH) Si hmisphre majeur touch : (G chez le droitier et la plupart des gauchers) - Aphasie Motrice et non fluente (Broca) si infarctus antrieur (atteinte du pied de la 3me circonvolution frontale ? zone de Broca) Sensorielle et fluente (Wernicke, aphasies de conduction) si infarctus postrieur (atteinte temporale post ? zone de Wernicke) - Apraxie : idomotrice et idatoire (atteinte paritale) - Syndrome de Gerstmann associant acalculie, agraphie, agnosie des doigts et indistinction gauche/droite (atteinte paritale) Si hmisphre mineur touch : - Syndrome d'Anton-Babinski associant : Anosognosie (non reconnaissance du trouble) Hmiasomatognosie (non reconnaissance de lhmicorps paralys) Ngligence spatiale unilatrale : motrice de l'hmicorps et visuelle de l'hmichamp controlatraux, gnant la rducation - AIC sylvien profond : Hmiplgie massive proportionnelle (atteinte de la capsule interne) - AIC sylvien total : Hmiplgie + Hmianesthsie massives + HLH Aphasie globale si hmisphre majeur Prsence frquente de troubles de conscience initiaux, avec dviation conjugue de la tte et des yeux vers la lsion (atteinte de l'aire oculo-cphalogyre frontale) b- AIC crbral antrieur Peut tre associ un AIC sylvien dans le cadre d'une thrombose de la carotide. Hmiplgie avec troubles sensitifs, prdominance crurale (atteinte du lobule paracentral) Apraxie idomotrice de la main Syndrome frontal (adynamie) Si bilatral et complet : mutisme akintique, rare AIC vertbro-basilaires a- AIC crbral postrieur - Territoire superficiel : HLH souvent isole, parfois associe alexie, agnosie visuelle (hmisphre majeur)

 troubles de la reprsentation spatiale et prosopagnosie (physionomies) (hmisphre mineur) - Territoire profond : syndrome thalamique : troubles sensitifs tous les modes de l'hmicorps controlatral, avec parfois apparition diffre de douleurs intenses (jusqu lhyperpathie), rarement mouvements anormaux de la main. En cas dinfarctus bilatral, possibilit de ccit corticale et de troubles mnsiques (syndrome de Korsakoff par atteinte bilatrale de la face interne des lobes temporaux) b- AIC du tronc crbral - Ils sont dus latteinte des artres perforantes partant du tronc basilaire (infarctus paramdians ou latraux) ou des branches dartres crbelleuses (Wallenberg). - Ils peuvent tre responsables de syndromes alternes (atteinte dune paire crnienne du ct de la lsion et de la voie longue sensitive ou motrice- controlatrale). Par exemple : atteinte du VII et hmiplgie controlatrale pargnant la face par infarctus protubrantiel. - Ils peuvent tre tags et sassocier des infarctus hmisphriques daval (artre crbrale postrieure). - Syndrome de Wallenberg : sa frquence et ses risques (troubles de la dglutition) imposent sa bonne connaissance. Il est la consquence dun infarctus de la partie latrale du bulbe (rtro-olivaire) irrigue par lartre dite de la fossette latrale du bulbe, elle-mme branche de lartre crbelleuse postro-infrieure. Symptomatologie initiale : sensation vertigineuse avec troubles de lquilibre et cphales postrieures. A lexamen : - du ct de la lsion : - Atteinte des nerfs mixtes (IX et X) : troubles de phonation et de dglutition (qui imposent un arrt de lalimentation orale), paralysie de lhmivoile et de lhmipharynx (signe du rideau) - Hmisyndrome crbelleux (atteinte du pdoncule crbelleux infrieur) - Atteinte vestibulaire avec nystagmus rotatoire (atteinte du noyau du VIII) - Atteinte du V : anesthsie de lhmiface (racine descendante du trijumeau) - Syndrome de Claude-Bernard-Horner (atteinte de la voie sympathique) - du ct oppos : - Atteinte du faisceau spinothalamique : anesthsie thermo-algique de lhmicorps pargnant la face (ralisant avec latteinte du V un syndrome alterne sensitif) Ce syndrome peut tre associ un infarctus crbelleux infrieur, parfois largement tendu. - Infarctus graves du tronc crbral : Ils sont la consquence, notamment, dune occlusion du tronc basilaire avec possibilit de : - Coma pouvant mener au dcs - Atteinte motrice bilatrale (parfois des 4 membres) pouvant provoquer un locked-in syndrome : infarctus bilatral du pied de la protubrance responsable dune quadriplgie avec diplgie faciale (seul mouvement possible = la verticalit des yeux) et conscience normale. c- AIC crbelleux Parfois asymptomatiques, ils provoquent le plus souvent un hmisyndrome crbelleux, homolatral la lsion. En cas dinfarctus crbelleux de grande taille, il peut exister un risque vital li la compression du tronc crbral Petits infarctus profonds Ce terme est prfrable celui, trop imprcis, de lacune . Consquence de locclusion dune artriole perforante (diamtre 200 400 microns), ces AIC sont dus le plus souvent une artriopathie locale, la lipohyalinose. Toutes les causes dAIC peuvent nanmoins tre responsables dun petit infarctus profond, ce qui implique de ne retenir un diagnostic de petit infarctus profond par lipohyalinose ( infarctus lacunaire ) quaprs limination des autres causes principales dAIC. Ces petits infarctus donnent lieu des tableaux cliniques vocateurs, parmi lesquels 4 sont frquents : Hmiplgie motrice pure (capsule interne) Hmianesthsie pure, touchant un hmicorps ou prdominance chiro-orale (thalamus) Dysarthrie + main malhabile (pied de la protubrance) Hmiparsie + ataxie (protubrance ou couronne rayonnante cest--dire substance blanche hmisphrique) La multiplication des lacunes peut conduire un tat lacunaire responsable dun syndrome pseudobulbaire associant : Consquences dune atteinte pyramidale bilatrale : troubles de phonation et de dglutition, rires et

pleurs spasmodiques Marche petits pas Troubles sphinctriens Dtrioration des fonctions cognitives I-2-2- Hmorragies intraparenchymateuses La symptomatologie dpend de la localisation de lHIP : - Hmatomes hmisphriques profonds (noyaux gris) - Hmatomes cortico-sous-corticaux ou lobaires - Hmatomes sous-tentoriels (protubrance, cervelet) Les cphales sont classiquement plus svres quen cas dAIC et les troubles de la conscience plus prcoces. En ralit, la symptomatologie clinique ne permet jamais de distinguer une HIP dun AIC : limagerie crbrale est indispensable dans tous les cas.

Faq 2 - Quels sont les signes et la signification dun accident ischmique transitoire ?
II-1- Dfinition et signification : Laccident ischmique transitoire (AIT) est un dficit neurologique focal dorigine ischmique d'installation brutale et entirement rgressif en moins de 24 heures (le plus souvent en moins de 30 minutes). Sa dure doit dpasser quelques dizaines de secondes. Son diagnostic est difficile, du fait mme de la brivet du phnomne et dpend de la qualit de linterrogatoire. II-2- Relations AIT/AIC : elles sont trs troites : - les causes sont les mmes - 30 % des AIC sont prcds d'AIT - 25 % des patients ayant eu un AIT vont avoir un AIC constitu dans les 5 ans qui suivent, surtout au cours des premiers mois : lAIT est donc une vritable urgence, car il peut annoncer limminence dun AIC constitu ( syndrome de menace crbrale ). II-3- Symptmes : les plus frquents sont - une ccit monoculaire transitoire (occlusion de lartre centrale de la rtine, branche de lophtalmique) - une hmiplgie et/ou hmianesthsie - une HLH - un trouble du langage - un trouble de lquilibre - un dficit bilatral des membres infrieurs (drobement des jambes) Une perte de connaissance, une confusion, une amnsie aigu, une faiblesse gnralise transitoire ne correspondent pas un AIT. II-4- Diagnostic diffrentiels : - Ils sont dabord neurologiques : migraine ++ (importance de la marche migraineuse), plus rarement crise pileptique partielle (typiquement beaucoup plus brve), phnomne transitoire rvlateur dune tumeur crbrale (mningiome) - De nombreux diagnostics autres que neurologiques peuvent tre voqus, selon la prsentation clinique : hypoglycmie, vertige paroxystique bnin ou maladie de Mnire, glaucome , lipothymie, hystrie, etc

Faq 3 - Quelle est la physiopathologie de lischmie crbrale ?

Dans la quasi-totalit des cas, lAIC est de mcanisme thrombo-embolique, avec occlusion dun vaisseau et souffrance du territoire crbral daval. Beaucoup plus rarement, le mcanisme est hmodynamique (chute de la perfusion crbrale (PP) sans occlusion vasculaire), loccasion dun effondrement de la pression artrielle rgionale (stnose trs serre dune artre en amont) ou systmique (arrt cardiaque). Dans ce cas, lIC touche volontiers une zone jonctionnelle entre 2

territoires (perfusion de dernier pr) Quel que soit son mcanisme, lischmie crbrale survient lorsque la PP chute au-dessous dun certain seuil. Les systmes de protection vis vis dune telle chute sont : - vasculaire : dans une large zone de baisse de la PP, lautorgulation crbrale permet un maintien du dbit sanguin crbral par dilatation des artrioles crbrales, elle-mme responsable dune augmentation de la pression artrielle systmique (mcanisme rgulatoire essentiel prserver) - puis mtabolique : lorsque la vasodilatation ne peut plus compenser la baisse de la PP, le dbit sanguin crbral diminue mais la consommation d'oxygne est maintenue grce l'augmentation du taux d'extraction d'oxygne. Lorsque ce dernier mcanisme est dpass, le mtabolisme et la fonction cellulaires sont perturbs. La profondeur et la dure de ces perturbations conditionnent leurs consquences. Autour dun noyau central o la ncrose tissulaire sinstalle trs rapidement, il existe une zone de pnombre o les perturbations restent rversibles si le dbit sanguin crbral est rtabli rapidement (6 premires heures environ). Cette zone constitue la cible des traitements durgence de lischmie crbrale. Deux grandes voies thrapeutiques sont thoriquement possibles : - dsobstruction du vaisseau sanguin (thrombolyse) - viter la cascade de ractions biochimiques lies lischmie crbrale et aboutissant la mort neuronale par afflux calcique intracellulaire (neuroprotection)

Faq 4 - Quels sont les principes de la prise en charge diagnostique et thrapeutique des AVC ?
LAVC est la principale urgence neurologique. Le pronostic immdiat (vital) et ultrieur (fonctionnel) dpendent en partie de la rapidit dune prise en charge approprie. Les lments cls de cette prise en charge sont : laccs limagerie crbrale et larrive le plus vite possible du patient dans une structure spcialise, la ralisation en parallle des prises en charge diagnostique et thrapeutique, intimement lies. IV-1- Prise en charge thrapeutique Mise en place de mesures gnrales, essentielles : - maintien d'une fonction respiratoire efficace et d'une bonne oxygnation sanguine (lutte contre l'hypercapnie, facteur d'aggravation de l'oedme crbral). La lutte contre l'encombrement bronchique (aspiration) est donc importante, parfois complte par l'administration d'oxygne. L'indication d'une ventilation assiste dpend du pronostic (mauvais ++ si trouble de la conscience demble) - respect de llvation tensionnelle, transitoire et indispensable la conservation d'un dbit sanguin crbral suffisant . Un traitement intempestif peut avoir des consquences dramatiques sur la zone de pnombre. A la phase aigu, on ne traite (de manire progressive), que des chiffres daugmentation trs levs (plus de 220 mmHg de PA systolique ou 120 mmHg de PA diastolique). - maintien dun bon quilibre lectrolytique et glycmique : lhyperglycmie et la fivre peuvent aggraver les lsions ischmiques. - kinsithrapie motrice prcoce, pour amliorer la perception dun membre paralys, prvenir les attitudes vicieuses et les limitations articulaires. - nursing : prvention descarres, soins de bouche, - prvention de complications non neurologiques, cest--dire thromboemboliques (HBPM en sous cutan dose isocoagulante) et pour certains lulcre gastrique Traitement antithrombotique (les bnfices recherchs sont la prvention dune rcidive prcoce et la prvention dune complication thromboembolique gnrale) - Leffet bnfique de laspirine dbute avant la 48me heure aprs un AIC, bien que modeste, est dmontr (1 dcs ou handicap vit pour 83 patients traits). Elle est largement prescrite, en labsence de contre-indication, une dose comprise entre 160 et 300 mg par jour. - Lhparine doses isocoagulantes est aussi largement utilise (sous forme dHBPM) pour prvenir le risque thromboembolique veineux en cas dalitement par dficit dun membre infrieur. - Lhparine doses hypocoagulantes est rarement prescrite, car le bnfice est largement contrebalanc par le risque hmorragique (crbral et systmique). On discute ce traitement au coup par coup, dans quelques situations particulires (sans dmonstration scientifique du bien-fond du

traitement): - AIC dit en volution (progression sur quelques heures) - pluie dAIT rptition - cardiopathie embolique certaine avec AIT/AIC trs limit - stnose carotide serre dans lattente dune intervention Traitement des complications - dme crbral (aggravation des lsions ischmiques, risque dengagement) : mesures prventives en priorit (tte 30, lutte contre lhypercapnie facteur daggravation de ldme), macromolcules (Mannitol) parfois ncessaires, mais jamais de corticodes (effet dltre et absence defficacit car dme cytotoxique) ; chirurgie (exceptionnelle), en cas dinfarctus crbelleux avec compression du IVme ventricule et risque dengagement - Traitement symptomatique immdiat de toute fivre - Traitement des crises pileptiques prcoces (5% des AVC). - Surveillance dune transformation hmorragique de linfarctus, avec aggravation neurologique lorsquelle prend la forme dun vritable hmatome intra-infarctus (favoris par de fortes doses danticoagulants) Traitements hyperaigus des AIC - La thrombolyse par le rt-PA en IV peut limiter les lsions ischmiques en levant locclusion artrielle, mais le risque hmorragique crbral est trs lev et le bnfice de ce traitement nest dmontr que sil est appliqu dans les 3 premires heures, ce qui restreint considrablement son utilisation. Le retard de prise en charge rapide des patients atteints dAIC est du une combinaison de nombreux facteurs : - absence de douleur (facteur faussement rassurant pour le patient) - constatation dun dficit au rveil (heure de dbut ?) - sensibilisation insuffisante aux AIC des mdecins+responsables des transports durgence - Des molcules limitant la cascade biochimique menant la mort neuronale (neuroprotecteurs) sont en cours dvaluation Structures - Le bnfice de structures spcialises dans laccueil durgence des AVC est largement dmontr pour la mortalit et la morbidit aprs un AVC, comme les USIC pour linfarctus du myocarde (1 dcs ou handicap vit pour 20 patients traits). - Ces structures ( stroke units ) regroupent mdecins et personnel paramdical spcialiss en pathologie neuro-vasculaire. Elles ont la possibilit dassurer au plus vite, en parallle, les prises en charge diagnostique (accs immdiat au scanner, rapide lIRM, doppler dans lunit, ) et thrapeutique. - Leur nombre en France est largement infrieur aux besoins. - Adresser au plus vite son patient dans une structure spcialise constitue actuellement, pour un mdecin traitant, laction immdiate la plus efficace aprs un AVC. IV-2- Prise en charge diagnostique Distinguer AIC et HIP : Limagerie crbrale est seule capable de distinguer les 2 types dAVC. Le scanner est de loin lexamen le plus souvent ralis, sans injection de produit de contraste. - diagnostic immdiat de lHIP : hyperdensit sanguine (restreinte au parenchyme crbral ou diffusant dans les mninges ou les ventricules). - scanner normal aux premires heures en cas dAIC, en dehors danomalies subtiles*. Au del de la 6me heure, hypodensit qui saccentue les premiers jours . Elle entrane, aprs plusieurs mois, une dilatation du ventricule en regard et une atrophie localise du parenchyme. - LIRM, disponible dans certains centres ds les premires heures, est beaucoup plus sensible et permet dapprcier la rversibilit potentielle de certaines zones lsionnelles (pnombre)** *effacement des sillons corticaux, attnuation du manteau cortical de linsula (perte de la distinction substance grise-substance blanche) et attnuation du noyau lenticulaire

**la squence de diffusion permet la visualisation de linfarctus de manire trs prcoce. Premires orientations tiologiques : - Interrogatoire sur des circonstances particulires : palpitations, traumatisme cervical, - Smiologie : une seule fonction touche (infarctus lacunaire), CBH (dissection), - ECG : trouble du rythme, coronaropathie aigu - Contexte vasculaire : antcdents dont facteurs de risque vasculaire, mdicaments antrieurs, souffles artriels. Examens complmentaires utiles au diagnostic tiologique de lAIC : Dans tous les cas sont raliss : - des examens biologiques de base (NFS- plaquettes, ionogramme, glycmie, TP-TCA) - un ECG - un cho-doppler cervical - une chocardiographie transthoracique Les autres examens dpendent du contexte et des possibilits locales : - doppler transcrnien, ARM intracrnienne et cervicale, parfois angioscanner hlicodal (artriopathies) - chocardiographie transoesophagienne (tude oreillette/auricule gauche, septum interauriculaire, crosse de laorte) - hmostase complte (recherche dune thrombophilie : dficits en protine S, C, antithrombine III) - langiographie crbrale a vu ses indications se rduire considrablement avec le dveloppement de lARM. Elle est encore utilise pour ltude des petites artres intracrniennes La diversit des tiologies amne demander au coup par coup des examens la recherche de causes rares : ponction lombaire (angite crbrale), biopsies cutane ou musculaire (maladies du tissu lastique et de surcharge), facteurs antinuclaires, dosage de lhomocystine,

Faq 5 - Quelles sont les causes des infarctus crbraux ?

Elles sont multiples et de frquence varie. Dans 30% des cas environ, malgr un bilan approfondi, lAIC reste dorigine inexplique. Plusieurs causes peuvent aussi tre prsentes chez un mme patient. V-1- Athrosclrose - 30% des AIC environ - AIC thrombo-emboliques le plus souvent (fragmentation dun thrombus sur plaque et occlusion dune artre distale, parfois occlusion au contact de la plaque), rarement hmodynamiques (stnose serre) - Prdomine lorigine des carotides internes, au siphon carotidien, lorigine des artres vertbrales et sylviennes, au tronc basilaire. - Diagnostic par identification dune stnose > 50% de lartre damont chez un patient porteur de facteurs de risque V-2- Cardiopathies embolignes - 20% des AIC environ - Fibrillation auriculaire (FA) dans la moiti des cas. La FA est risque embolique dautant plus lev quun patient est g, hypertendu, et quil existe un antcdent daccident ischmique (AIC ou ischmie aigu dun membre), dinsuffisance cardiaque, une dilatation de loreillette gauche ou un aspect de contraste spontan lchocardiographie. - La liste des cardiopathies embolignes est longue . Il faut distinguer celles avec un risque lev (risque de complication embolique > 5% par an), des cardiopathies risque modr ou mal dtermin. V-3- Infarctus dits lacunaires

- 20% des AIC environ - Petit infarctus profond (< 15 mm de diamtre) par occlusion dune artriole profonde. - Localiss dans les noyaux gris centraux, la capsule interne, le pied de la protubrance - Suspects chez un patient hypertendu en cas de tableau clinique vocateur (cf supra) - Secondaires le plus souvent une artriopathie locale, la lipohyalinose, dont le principal facteur de risque est lHTA. - Un petit AIC dorigine thrombo-embolique est nanmoins possible ce qui ncessite, avant de retenir le diagnostic d infarctus lacunaire , une recherche tiologique complte (cardiopathies embolignes, athrosclrose, ..) V-4- Autres causes Dissections des artres cervico-encphaliques : - Reprsentent 20% des AIC du sujet jeune environ - Correspondent au dveloppement dun hmatome dans la paroi de lartre, responsable dune stnose (avec risque dembol distal) voire dune occlusion de lartre dissque. - Un facteur traumatique au cou (choc, hyperextension, ) les jours prcdents est rapport dans moins de la moiti des cas. Parfois, la dissection se dveloppe sur une anomalie artrielle prexistante (dysplasie fibromusculaire surtout, maladie du tissu lastique plus rarement). - La symptomatologie est caractrise par lassociation de signes locaux et de signes ischmiques daval, mais chacun est inconstant : - Signes locaux : - Cervicalgie/cphale : signe essentiel de la dissection, rechercher devant tout AIC du sujet jeune (cphale pri-orbitaire sur dissection carotidienne, postrieure sur dissection vertbrale) - Acouphne pulsatile par perception de lacclration du flux sanguin dans la carotide intraptreuse - Claude-Bernard-Horner par compression du plexus sympathique pri-carotidien - Parfois, paralysie des paires crniennes basses (IX, X, XI) en arrire de la carotide (espace sousparotidien postrieur) - Signes ischmiques : ils dcoulent de locclusion artrielle daval ou au niveau de la dissection. - Examens : - lchodoppler cervical peut montrer la stnose artrielle (visualise parfois lhmatome) - le diagnostic repose sur la visualisation lIRM cervicale de lhmatome parital de lartre (audessus du bulbe pour la carotide interne au cou, en regard de C1-C2 pour la vertbrale). Langiographie est rarement ralise. Pronostic : rgression de lhmatome de paroi avec le plus souvent rcupration ad integrum de la paroi artrielle (rares anvrysmes rsiduels). La rcidive est exceptionnelle (recommander la reprise normale des activits). Les squelles sont celles de lAIC. Causes rares : Elles sont multiples : artriopathies inflammatoires, infectieuses ou post-radiothrapiques, causes hmatologiques, cancers solides, complications de mdicaments vasospastiques ou de drogues, maladies mtaboliques, etc

Faq 6 - Quels sont les facteurs de risque des AVC ?

Ils recouvrent largement ceux des cardiopathies ischmiques mais lordre dimportance est diffrent. - HTA : principal facteur de risque des AVC, ischmiques ou hmorragiques (augmentation du risque relatif -RR- de 4 environ). Plus de la moiti des AVC surviennent sur HTA chronique. - Tabac : RR = 2. Important facteur de risque dathrosclrose carotidienne - Hypercholestrolmie : RR = 1,5. Ce facteur de risque majeur de linfarctus du myocarde apparat donc comme un facteur de risque accessoire des AIC. Lhypocholestrolmie semble linverse augmenter le risque dHIP. - Diabte : RR = 1,5 - Alcoolisme chronique : augmentation progressive du risque au del de 3 verres-standard par jour. - Migraine : augmentation du risque chez la femme jeune, mais surtout en cas de tabagisme et contraception orale associs - Contraception orale : faible augmentation du RR, diminu encore par lutilisation des pilules microdoses. Risque essentiellement li leffet synergique avec le tabac.

Obsit, absence dactivit physique : leur rle est moins bien dmontr que pour les cardiopathies ischmiques

Faq 7 - Quelles sont les mesures de prvention contre les infarctus crbraux ?
VII-1- Prvention secondaire Principes gnraux - prise en charge des facteurs de risque modifiables, notamment ceux pour lesquels limpact des mesures correctives est bien dmontr (traitement dune HTA ++, arrt du tabac). Le rle du niveau tensionnel est tel sur le risque de rcidive quil est souhaitable de faire baisser la pression artrielle dans la plupart des cas aprs un AVC, mme chez les sujets normotendus. A linstar des coronaropathies, la prescription large de statines pourrait faire baisser le risque de rcidive (tudes actuellement en cours). - utilisation de thrapeutiques antithrombotiques, selon les cas antiplaquettaires ou anticoagulants : - Laspirine est lantiplaquettaire le plus utilis. La dose recommande est situe entre 100 et 325 mg. Il diminue le risque de rcidive dAIC denviron 20%. - Plusieurs autres antiplaquettaires ont une efficacit prouve : si la ticlopidine nest plus initi aujourdhui (risque neutropnique), le clopidogrel (Plavix*, 1 cp/j) et lassociation dipyridamole 400 mg/j + aspirine 50 mg/j (Asasantine*, 2 cp/j) sont efficaces et bien tolrs - Les AVK sont rservs aux cardiopathies embolignes et quelques situations plus rares (thrombophilie, premiers mois aprs une dissection). - dautres mdicaments peuvent simposer en fonction de la cause de lAIC (antiarythmiques cardiaques, etc) - intervention sur les vaisseaux en cas de stnose serre en amont dun AIC/AIT : endartriectomie sur lorigine de la carotide interne, peut-tre angioplastie prochainement (en cours dvaluation) Lindication de ces mesures est fonction de la cause de lAIC Traitement selon la cause de lAIC - Athrosclrose : - dans tous les cas prise en charge des facteurs de risque et antiplaquettaire - en cas de stnose serre (> 70%) lorigine de lartre carotide damont (symptomatique), lendartriectomie permet dabaisser nettement le risque dAIC homolatral ultrieur. Le risque opratoire dpasse le bnfice en cas de stnose < 50%. Le bnfice est incertain entre 50 et 70% (discut individuellement). - il ny a pas dindication un traitement par AVK au long cours. - Cardiopathies embolignes : - en cas de FA, les AVK permettent de rduire le risque dAIC ultrieur des 2/3. LINR cible est entre 2 et 3. Il faut tenir compte, lchelon individuel, du risque hmorragique (crbral et systmique) du traitement : patient g avec troubles cognitifs, risques de chutes, etc En cas de contre-indication aux AVK, laspirine est une alternative defficacit prouve quoique nettement plus faible (moins 20% de rcidives). - dans les prothses valvulaires mcaniques, lINR cible est suprieur 3. - pour toutes les cardiopathies risque embolique modr ou mal dtermin (tableau plus haut), le risque des anticoagulants dpasse le bnfice attendu, sauf peut-tre chez certains patients associant plusieurs anomalies. - Petits infarctus profonds : Bien quil ny ait pas de dmonstration directe de lefficacit dun traitement antithrombotique, laspirine est largement prescrite. - Autres causes : - aprs dissection artrielle extra-crnienne, les AVK sont prescrits jusqu normalisation de la paroi

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artrielle - dans le large groupe des AIC sans cause identifie, un traitement par antiplaquettaire au long cours est recommand. VII-2- Prvention primaire - prise en charge des facteurs de risque ++, notamment de lHTA, quel que soit lge - il ny a pas de dintrt au plan neurovasculaire la prise daspirine au long cours en labsence de manifestation dAIT/AIC - AVK en prvention primaire devant une FA : le bnfice est largement dmontr mais la dcision varie selon les facteurs de risque ischmiques associs (cf supra). Par exemple, les AVK ne sont pas recommands en cas de FA isole (pas de cardiopathie sous-jacente du sujet jeune. - Endartriectomie sur stnose carotide asymptomatique serre : le bnfice de la chirurgie est modeste car le risque spontan dAIC est faible (1% par an), alors que le risque opratoire avoisine 3%. Lindication est donc discute lchelon individuel, et ncessite une discussion multidisciplinaire (apprciation notamment du risque cardiaque ultrieur)

Faq 8 - Quelles sont les causes des hmorragies intraparenchymateuses ?

Les principales sont : VIII-1- HTA chronique - 50% des HIP. - par formation de micro anvrismes, paralllement la lipohyalinose, sur les artres perforantes. - topographies les plus frquentes : capsulo-thalamique et capsulo-lenticulaire, puis crbelleuse. VIII-2- Rupture dune malformation vasculaire - 5 10% des HIP, mais au moins 1/3 chez le jeune. - Il peut sagir dune malformation artrio-veineuse (MAV) ou dun cavernome (malformation cryptique, cest--dire non visible langiographie). VIII-3- Traitements antithrombotiques - 10% des HIP sont lis la prise dAVK au long cours. - le risque des antiplaquettaires est beaucoup plus faible. VIII-4- Tumeurs crbrales - 5 10% des HIP, concernent surtout les tumeurs malignes. - lHIP peut tre responsable de la dcouverte de la lsion expansive. VIII-5- Autres causes elles sont nombreuses : angiopathie amylode (HIP lobaires rcidivants + dficit cognitif chez un sujet g), anomalies de lhmostase, thrombophlbite crbrale (cf infra), endocardite infectieuse (rupture danvrisme mycotique), alcoolisme chronique et aigu, toxiques (cocane), artrites crbrales Lorientation tiologique face un HIP dpend de lge du patient et de la topographie de lHIP. Par exemple, un hmatome capsulo-thalamique chez un sujet hypertendu ne ncessite pas, sauf exception, la recherche dautres causes. Les examens vise diagnostique sont, aprs le scanner : - lIRM (arguments pour une MAV, pour un cavernome, pour une thrombophlbite crebrale,) - langiographie crbrale, surtout ralise chez le jeune non hypertendu, si possible distance de lhmorragie car lHIP peut, par effet compressif, masquer une malformation vasculaire.

Faq 9 - Quel est le pronostic des AVC ?

IX-1- Mortalit et rcidive

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- La mortalit aprs un AVC est de 20% 1 mois et de 40% 1 an. - La surmortalit distance est surtout lie laugmentation du risque coronarien (40% des dcs distance dun AVC). En cas de stnose carotide asymptomatique, ce risque coronarien est plus lev que le risque dAIC, quel que soit le degr de stnose. - A 5 ans, 30% des AVC ont rcidiv. IX-2- Morbidit - A distance dun AVC : - 1/3 des survivants sont dpendants. - 1/3 gardent des squelles tout en tant indpendants. - 1/3 retrouvent leur tat antrieur. - Le pronostic fonctionnel est trs difficile tablir la phase aigu, mme si les principaux paramtres sont connus (ge jeune, petite taille de lAVC, qualit de lentourage), ce qui doit rendre prudent initialement. Lessentiel de la rcupration se fait dans les 3 premiers mois mais elle se poursuit jusqu 6 mois. Au-del, lamlioration fonctionnelle tient une meilleure adaptation au handicap rsiduel. IX-3- Particularits de lHIP - Mortalit prcoce plus leve que lAIC, lie leffet de masse. - Pronostic fonctionnel meilleur que lAIC car possibilit de refoulement des structures nerveuses sans destruction.

Faq 10 - Quels sont les principaux signes et causes des thromboses veineuses crbrales ?
Les thromboses veineuses crbrales (TVC), relativement rares, doivent tre bien connues car accessibles un traitement. Elles touchent un ou plusieurs sinus veineux, exceptionnellement une veine corticale. Elles peuvent provoquer ou non un infarctus crbral, souvent avec composante hmorragique, dont la topographie ne correspond pas un territoire artriel. X-1- Symptomatologie Trois types de signes sont possibles, avec une installation aigu, ou sur quelques jours quelques semaines : - Hypertension intracrnienne - les cphales constituent un signe essentiel, qui manque rarement - ldme papillaire est prsent dans 1 cas sur 2 - des troubles de la conscience sont possibles - pour 25% des TVC, la symptomatologie se rsume cette hypertension intracrnienne - Crises pileptiques - partielles ou gnralises - hmicorporelles bascule, rares mais vocatrices - Dficits neurologiques focaux - ils sont inconstants et variables selon la localisation de la TVC - par exemple : dficits bascule si thrombose du sinus longitudinal suprieur, ophtalmoplgie si thrombose du sinus caverneux. X-2- Diagnostic IRM crbrale avec angio-RM veineuse : cest lexamen de rfrence. LIRM doit comprendre plusieurs squences et plans de coupe. A la phase dtat, le sinus thrombos apparat en hypersignal en T1 et T2. En ARM veineuse, absence de flux au sein des veines ou sinus thromboss. Lexcellente sensibilit de lIRM fait que langiographie conventionnelle est dsormais rarement ralise devant une suspicion de TVC. Scanner crbral : outre linfarctus hmorragique, il peut montrer, sans injection, lhyperdensit spontane du thrombus (rare). Aprs injection, la prise de contraste de la paroi du sinus thrombos ralise limage classique du delta .

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 Examen du LCR : ralis en labsence de lsion intracrnienne focale, il montre une elvation de la pression douverture, une hyperprotinorachie, et une pliocytose de formule variable, et quelques hmaties. X-3- Causes et facteurs de risque - Elles sont nombreuses, et sassocient volontiers chez un mme patient - Il est habituel de les sparer en causes gnrales et causes loco-rgionales X-4- Traitement et pronostic - Le traitement comprend : - le traitement tiologique (radication dun foyer infectieux, arrt dfinitif de la contraception orale) - le traitement symptomatique : antipileptique en cas de crise, antioedmateux - le traitement anticoagulant : hparinothrapie dbute en urgence (mme en cas dinfarctus hmorragique) apportant une amlioration rapide de la symptomatologie, relaye par des AVK (minimum 6 mois, parfois plus si persistance dune cause). - Le pronostic est favorable dans la grande majorit des cas, aprs mise en route du traitement anticoagulant. Les TVC profondes sont plus souvent dvolution dfavorable.

Points essentiels
- Le AVC reprsentent la 3me cause de mortalit et la 1re de handicap acquis dans les pays industrialiss. 150.000 nouveaux cas surviennent chaque anne en France. 80% dentre eux sont des accidents ischmiques crbraux (AIC). Leur symptomatologie varie selon le territoire artriel concern. La mortalit est de 20% 1 mois, le risque de rcidive de 30% 5 ans - Les AVC sont une urgence mdicale, pour laquelle les prises en charge diagnostique et thrapeutique doivent tre menes conjointement. La zone de pnombre, o la baisse du dbit sanguin crbral entrane une perturbation du fonctionnement cellulaire rversible, est la cible des traitements durgence. - LAIT est une urgence diagnostique compte-tenu du risque lev dinfarctus crbral dans les semaines suivantes - LHTA est de loin le principal facteur de risque des AVC - Limagerie crbrale doit tre ralise immdiatement devant toute suspicion dAVC. Elle seule permet de distinguer une ischmie dune hmorragie. Le scanner crbral sans injection est encore lexamen ralis le plus souvent mais lIRM apporte une aide considrable la prise en charge en aigu - En cas dAIC, le bilan tiologique comporte au moins : examens biologiques de base, ECG, chodoppler cervical et chocardiographie trans-thoracique. LARM permet ltude non invasive prcise des artres cervicales et crbrales. Les autres investigations sont ralises en fonction du contexte - Le traitement la phase aigu de lAIC repose sur la mise en place efficace de mesures gnrales (avec respect de llvation tensionnelle), laspirine, une anticoagulation prventive en cas de dficit du membre infrieur, et la prvention de complications prcoces. La thrombolyse IV est bnfique si elle est applique dans les 3 premires heures, dans des cas slelctionns - Le bnfice de structures spcialises pour laccueil durgence des AVC ( stroke units ) est dmontr, mais leur nombre en France est largement infrieur aux besoins - Lathrosclrose, les cardiopathies embolignes et les petits infarctus profonds par lipohyalinose sont les principales causes dAIC. De nombreuses causes plus rares sont possibles. Chez le sujet jeune, la dissection artrielle est une cause frquente. Environ 30% de lensemble des AIC demeurent sans cause identifie. Lathrosclrose ncessite une prise en charge globale (risque cardiaque) - Aprs un AIC, le traitement de prvention secondaire repose dans tous les cas sur la prise en charge des facteurs de risque et les antithrombotiques (AVK en labsence de contre-indication si cardiopathie emboligne, antiplaquettaires dans la plupart des autres cas). Une intervention chirurgicale est propose en cas de stnose carotide serre en amont de laccident et de rcupration clinique - LHTA est la principale cause dhmorragie intraparenchymateuse, de sige profond. - Les thromboses veineuses crbrales sont des affections rares. La symptomatologie associe des signes dhypertension intracrnienne, des crises pileptiques et des dficits neurologiques focaux. Le diagnostic repose sur lIRM crbrale.

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- Artriopathies :

IRM coupe cervicale : hmatome de paroi tmoignant dune dissection de lartre carotide gauche.

Stnoses carotidiennes athrosclreuses : < < angiographie conventionnelle angio RM > >

- Thromboses veineuses crbrales et HIP :

IRM (T1) : Thrombose dun sinus latral (flche) avec infarctus veineux hmorragique.

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Scanner (sans injection) : HIP capsulo-lenticulaire gauche chez un sujet hypertendu.

- Images dAIC :

Scanner sans injection : AIC sylvien gauche superficiel

IRM (T2) : petit infarctus profond thalamique gauche

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IRM (diffusion) : AIC crbral postrieur droit

IRM (FLAIR) : AIC jonctionnel postrieur gauche

Savoir Plus 1 : Artres crbrales

A Il existe deux systmes artriels 1 - Le systme carotidien : l'artre carotide interne (ACI) possde une seule branche collatrale importante, lartre ophtalmique, et se termine en 4 branches : - l'artre crbrale moyenne ou sylvienne - l'artre crbrale antrieure - l'artre chorodienne antrieure -l'artre communicante postrieure. 2 Le systme vertbro-basilaire : les 2 artres vertbrales (AV), aprs un long trajet intratransversaire, pntrent dans la boite crnienne et se rejoignent sur la ligne mdiane pour donner une artre unique, le tronc basilaire. Les collatrales de ce systme sont : - les artres crbelleuses (postro-infrieures, moyennes, suprieures) - les artres perforantes (tronc crbral) Le tronc basilaire se termine par les deux artres crbrales postrieures. B Les voies de supplance

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Leur qualit explique la variabilit du tableau clinique dun patient l'autre. 1 Le polygone de Willis : il s'agit d'un cercle d'anastomoses entre le systme carotidien (antrieur) et le systme vertbrobasilaire (postrieur). Il est compos : - En avant : par les deux crbrales antrieures runies par l'artre communicante antrieure - Sur chaque ct : par l'artre communicante postrieure - En arrire : par les deux artres crbrales postrieures 2 Les anastomoses entre lACI et externe (ACE) : elles se font dans l'orbite entre l'artre ophtalmique (branche de lACI) et l'artre faciale (branche de lACE). En cas de thrombose de lACI., le sens de la circulation sanguine dans l'artre ophtalmique peut tre invers, tablissant un shunt ACE - ACI, dcelable par l'examen doppler. 3 Les anastomoses corticales : elles se dveloppent entre deux artres voisines la convexit du cerveau (par exemple entre les extrmits des artres crbrales antrieure et moyenne).

Savoir Plus 2 : Cardiopathies embolignes

Cardiopathies risque embolique lev - Prothse valvulaire mcanique - RM avec AC/FA - AC/FA avec facteur de risque associ - Thrombus dans loreillette ou le ventricule gauche - Maladie de loreillette - Infarctus du myocarde rcent (< 4 semaines) - Akinsie segmentaire tendue du VG - Cardiomyopathie dilate - Endocardite infectieuse - Myxome de loreillette Cardiopathies risque modr ou mal dtermin - RM sans AC/FA - RA calcifi - Calcifications annulaires mitrales - Bio-prothse valvulaire - Foramen ovale permable - Anvrisme du septum interauriculaire - Flutter - Endocardite non bactrienne

Causes des thromboses veineuses crbrales

Causes/facteurs gnraux - Priode post opratoire - Grossesse et surtout post-partum ++ (mfiance devant toute cphale dans ce contexte) - Contraception orale

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- Affections hmatologiques - Troubles de lhmostase congnitaux (dficit en protine C, S, antithrombine III) ou acquis (anticoagulant circulant, CIVD, cryoglobulinmie) - Infections (septicmies, endocardite) - Cancers et chimiothrapie - Maladies inflammatoires (Behcet notamment) - Causes diverses (dshydratation svre, cirrhose, syndrome nphrotique, ) Causes/facteurs locaux infectieux - Infection de voisinage ++ (otite, mastodite, sinusite, infection buccodentaire, ) - Infection intracrnienne (abcs, empyme sous-dural, mningite) Causes/facteurs locaux non infectieux - Traumatisme crnien (ouvert ou ferm, avec ou sans fracture) - Intervention neurochirurgicale - Malformation vasculaire (fistule dure-mrienne) - Cathtrisme jugulaire

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Anomalie de la vision brutale

Objectifs :
1 . Connaissances requises : 1.1 Connatre les principales causes de baisse brutale de la vision monoculaire et binoculaire. 1.2 Connatre lurgence dune ccit monoculaire transitoire, dun dcollement de rtine, dun glaucome aigu. 1.3 Connatre les diffrents temps de lexamen ophtalmologique utiles en cas de baisse brutale de la vision pour les diagnostics positif et tiologique (acuit visuelle, FO, prise de tension oculaire, test de Goldman) 1.4 Connatre les modifications visuelles brutales autres quune baisse de la vision et leurs causes neurologiques (aura migraineuse, aura pileptique) 1.5 Connatre lclipse amaurotique au cours de lhypertension intracrnienne et sa gravit. 2. Objectifs pratiques : Chez des patients rels ou simuls : affirmer le caractre monoculaire ou binoculaire dune baisse de la vision reconnatre un scotome central sur une tude du champ visuel (test de Goldman) conduire lenqute tiologique devant une baisse de vision, en fonction des symptmes associs et des circonstances de survenue rechercher les arguments en faveur dune maladie de Horton en cas de baisse brutale de la vision chez un sujet g.

Sommaire
Introduction Faq 1 - Comment interroger un patient atteint dune anomalie brutale de la vision ? Faq 2 - Comment examiner un patient atteint dune anomalie brutale de la vision ? Faq 3 - Quelles sont les causes danomalie unilatrale et transitoire de la vision ? Faq 4 - Quelles sont les causes danomalie unilatrale et fixe de la vision ? Faq 5 - Quelles sont les causes danomalie bilatrale et transitoire de la vision ? Faq 6 - Quelles sont les causes danomalie bilatrale et fixe de la vision ?

Points essentiels

Introduction
Une anomalie de la vision dinstallation brutale ou rapide, symptme clinique souvent angoissant, est un motif frquent de consultation auprs de lophtalmologiste et dans une moindre mesure auprs du neurologue. Lventail des tiologies est large et la gravit des situations est trs variable. Si le diagnostic simpose gnralement au terme de lexamen ophtalmologique, il peut requrir dans certains cas un interrogatoire rigoureux et une expertise neuro-ophtalmologique complte. Il est important de savoir reconnatre les vritables urgences diagnostiques et thrapeutiques. Les donnes de linterrogatoire et de lexamen sont dterminantes pour orienter le diagnostic topographique et physiopathologique.

Faq 1 Comment interroger un patient atteint dune anomalie brutale de la vision ?

Linterrogatoire prcise trois lments principaux : Le type de trouble visuel : - baisse de la fonction visuelle, du simple flou la perte de toute perception lumineuse, sur tout ou partie du champ de vision, - modifications de la perception visuelle, dune grande diversit, correspondant soit des illusions ou dformations perceptives (altration des formes ou mtamorphopsies, altration des couleurs ou chromatopsies, vision double ou diplopie, vision instable ou oscillopsie), soit des hallucinations ou perceptions errones, de type lmentaire (phosphnes) ou labor (scnes visuelles complexes). Son caractre mono ou binoculaire : Cette distinction est fondamentale sur le plan de la topographie lsionnelle : - Un trouble visuel monoculaire implique une atteinte de lil ou du nerf optique. - Un trouble visuel binoculaire implique soit une atteinte bilatrale des structures pr-chiasmatiques soit plus habituellement une atteinte du chiasma ou des voies visuelles rtro-chiasmatiques. La distinction peut tre difficile affirmer si le dficit a t bref et na pas permis au patient de tester sa vision il par il. Tout trouble visuel transitoire rapport un seul il nest pas ncessairement monoculaire, certaines hmianopsies latrales homonymes (HLH) tant perues comme un dficit du seul hmichamp temporal. Si le patient peut prciser quil ne voyait durant son trouble que la moiti des objets, on peut alors affirmer quil sagissait dune HLH. Enfin, si le flou visuel disparat en vison monoculaire, normalisant alors la vision de chaque il, on peut affirmer quil est lquivalent dune diplopie et relve dun dfaut dalignement des globes oculaires. Ses modalits dvolution : Le trouble visuel dinstallation brutale peut tre fix ou rgressif, en quelques secondes ou quelques heures. Les circonstances de survenue doivent tre notes (traumatisme, position de la tte, activit physique, chaleur ambiante). Autres caractres : La prise en compte dventuels signes associs (douleur, diplopie), des antcdents ophtalmologiques et du contexte (ge, facteurs de risque vasculaire) est fondamentale pour le diagnostic topographique et tiologique.

Faq 2 Comment examiner un patient atteint dune anomalie brutale de la vision ?

Lexamen du globe oculaire et de son contenu Il est du ressort de lophtalmologiste. Cependant, la dtection dun il rouge, dune exophtalmie, dune ingalit pupillaire, dune amputation du champ de vision, dune limitation des mouvements oculaires relve de tout examen mdical. Les principaux temps de lexamen ophtalmologique dans la prsente situation durgence sont :

- la mesure de lacuit visuelle, de loin et de prs, en utilisant les chelles classiques, sans puis avec correction optique, - la dtermination du champ visuel de chaque il, en confrontation, puis selon une technique de primtrie cintique (appareil de Goldman) ou de primtrie statique, cette dernire qui repose sur une analyse automatise tant de plus en plus rpandue (recherche dun scotome central, dun dficit systmatis), - lexamen du globe oculaire et de ses annexes au biomicroscope (lampe fente) : paupires (corps tranger), conjonctive (hyperhmie), corne (kratite, plaie), chambre antrieure (Tyndall), iris (tat et motilit des pupilles), cristallin (cataracte), - lexamen du segment postrieur ou examen du fond dil (FO), effectu aprs dilatation pupillaire sauf en cas de glaucome aigu par fermeture de langle : vitr (hmorragie), rtine (dcollement), vaisseaux (occlusion), macula (dme), papille (dme), - la mesure du tonus oculaire (glaucome) - les mouvements oculaires (paralysies), souvent intgrs lexamen neurologique. Lexamen neurologique Il recherche des signes associs, en faveur dune pathologie hmisphrique postrieur (trouble de la reconnaissance visuelle, de la mmoire, de la lecture, du langage). Lexamen cardio-vasculaire La mesure de la tension artrielle, du rythme cardiaque, la palpation des pouls temporaux, la recherche de souffles vasculaires sont systmatiques. Les examens complmentaires Les examens vise ophtalmologique (potentiels voqus visuels, angiographie de la rtine la fluorescine, chographie orbitaire), neurologique (scanner, IRM, ponction lombaire), cardiovasculaire (ECG, Doppler cervical, chocardiographie) ou gnrale (vitesse de sdimentation..) sont dtermins par lorientation du diagnostic clinique. Schmatiquement, trois situations cliniques, dingale prvalence, peuvent tre rencontres : 1 - le trouble visuel, type de flou ou de diplopie, disparat lorsque la vision se fait il par il : cest le problme diagnostique dune paralysie oculomotrice (cf item 304 : Diplopie). 2 - le trouble visuel est prsent sur un seul il : cest le problme diagnostique dune affection de lil ou du nerf optique. La dmarche diagnostique repose avant tout sur lexamen du FO (dme papillaire, papille ou rtine ple, hmorragies) et sur la recherche dun dficit pupillaire affrent relatif, dont la prsence atteste dune atteinte localise au nerf optique . 3 - le trouble visuel est prsent sur les deux yeux : cest le problme diagnostique dune affection des deux nerfs optiques, du chiasma (hmianopsie bitemporale), des voies visuelles rtrochiasmatiques (hmianopsie latrale homonyme, ccit occipitale). Lexamen du FO et du champ visuel sont ici fondamentaux pour localiser la lsion.

Faq 3 - Quelles sont les causes danomalie unilatrale et transitoire de la vision ?

La ccit monoculaire transitoire (CMT) Se dfinissant comme un dficit de vision aigu et dvolution habituellement rgressive en moins de 10 minutes, la CMT ou amaurose fugace est un accident ischmique transitoire rtinien. Un simple flou visuel, une amputation verticale ou horizontale du champ de vision, ont la mme valeur quune amaurose complte. La CMT est le plus souvent isole, mais elle peut sassocier des signes de souffrance transitoire de lhmisphre homolatral (ralisant notamment le classique syndrome optico-

pyramidal). La CMT est une urgence diagnostique, en raison du risque de survenue dun accident ischmique constitu de la rtine (occlusion de lartre centrale), du nerf optique (neuropathie optique ischmique antrieure), ou mme dun hmisphre crbral. Elle doit faire rechercher en priorit une pathologie carotidienne surtout si elle est rptitive sur le mme il. Un examen doppler des vaisseaux du cou doit tre effectu en urgence, complt selon les cas par une angio-IRM ou une artriographie. Dans lventualit la plus frquente, il sagit dune stnose ou dune occlusion de la carotide interne dorigine athromateuse. Lorsque le bilan cervical est ngatif, il convient deffectuer un examen cardiaque (ECG, ETO), la recherche dune cardiopathie ou dune plaque dathrome de la crosse aortique. Le mcanisme de la CMT est gnralement embolique. La mise en vidence dembols de cholestrol au niveau des bifurcations artrielles lexamen du FO est rare mais pathognomonique. Dautres tiologies sont possibles (sujet g : maladie de Horton ; sujet jeune : dissection carotidienne, syndrome des anticorps anti-phospholipides, vasospasme primitif des vaisseaux rtiniens). Lensemble du bilan peut savrer ngatif. Autres causes de trouble visuel transitoire Ldme papillaire de stase par hypertension intra-crnienne (HTIC) Il peut se manifester par un flou visuel uni ou bilatral, survenant pendant quelques secondes lors des changements de position. Les autres signes dHTIC sont habituellement associs. Ces clipses visuelles sont annonciatrices dun dficit visuel durable par souffrance du nerf optique. Il sagit ainsi dun symptme valeur diagnostique et pronostique. Les causes de lHTIC sont variables, noformations crbrales, pathologie mninge, thrombose veineuse crbrale, formes idiopathiques (chez la femme jeune, obse, parfois aprs prise mdicamenteuse). Le glaucome aigu par fermeture intermittente de langle irido-cornen Cest une cause trompeuse damaurose transitoire lorsquelle ne saccompagne pas de douleurs. Un facteur dclenchant mdicamenteux (atropinisant) est rechercher. Le diagnostic requiert un examen ophtalmologique. Laura migraineuse est rarement unilatrale.

Faq 4 - Quelles sont les causes danomalie unilatrale et fixe de la vision ?

Affections de lil et de la rtine La survenue brutale dun trouble visuel unilatral, isol ou non, ncessite en premier lieu la recherche dune origine oculaire. Baisse visuelle indolore un dcollement de rtine, secondaire une dchirure, peut entraner une baisse visuelle massive sil intresse la rgion maculaire. Il est voquer en premier lieu devant des phosphnes, des mouches volantes, une sensation de voile. Lexamen du FO fait le diagnostic. un dcollement du vitr est lexplication habituelle des mouches volantes (myodesopsies) une hmorragie intra-rtinienne ou intra-vitrenne, secondaire une rtinopathie prolifrante (diabte, vascularite), parfois une hmorragie mning les maculopathies de toute origine (hmorragies, chorio-rtinites infectieuses, chorio-rtinopathie sreuse centrale chez le sujet jeune) peuvent rendre compte dun trouble visuel brutal et indolore, avec scotome central et mtamorphopsies (dformation des objets). une mydriase, quel quen soit le mcanisme (paralysie du III, agents parasympatholytiques, pupille dAdie, botulisme) entrane un flou visuel et une photophobie par atteinte de la fonction accomodative. Baisse visuelle douloureuse

 une uvite antrieure dtermine un il rouge et douloureux, par atteinte de liris (iritis) et du corps ciliaire (cyclite). La baisse visuelle saccompagne dune photophobie et dun larmoiement. Il existe une hyperhmie conjonctivale, un Tyndall de lhumeur acqueuse, souvent un myosis. Il faut rechercher une spondylarthrite, une sarcodose, un Behcet. une kratite aigu entrane douleur oculaire, photophobie, larmoiement et baisse visuelle variable. Il faut rechercher une cause traumatique, virale (herps) et, sur le plan neurologique, une hypoesthsie du trijumeau ou une paralysie faciale avec signe de Charles Bell. Affections vasculaires de la rtine et du nerf optique Locclusion de lartre centrale de la rtine, branche de lartre ophtalmique, rsulte en un dficit visuel massif et indolore. Le rflexe photomoteur est souvent aboli. Le FO est caractristique : artres grles, rtine diffusment ple sauf dans la rgion maculaire, dont laspect rouge cerise est li la prservation de la circulation chorodienne. le FO peut galement montrer des embols de calcaire ou de cholestrol. Le pronostic visuel est sombre. Si un athrome carotidien ou une cardiopathie emboligne sont souvent en cause, il faut rechercher de manire prioritaire une maladie de Horton. Locclusion de la veine centrale de la rtine entrane une baisse visuelle rapidement progressive, indolore. Lexamen du FO montre des hmorragies rtiniennes, des veines dilates et un volumineux dme papillaire. Le risque de squelles est important. La maladie athromateuse, un syndrome dhyperviscosit sont en cause. La neuropathie optique ischmique antrieure est la plus frquente des neuropathies optiques du sujet de plus de cinquante ans. Elle traduit une ischmie aigu de la tte du nerf optique par atteinte des artres ciliaires postrieures. Elle se manifeste au rveil par un dficit visuel, brutal et indolore, de svrit variable. Une amputation altitudinale du champ visuel est caractristique. Le dficit pupillaire affrent relatif est constant. Lexamen du fond dil montre un dme papillaire dorigine ischmique. La rgression du dficit nest que partielle, laissant persister une atrophie optique au FO. Dans 90% des cas, elle rsulte dune artriolo-sclrose, favorise par lHTA et le diabte. Une hypotension artrielle systmique, en particulier nocturne, peut tre le facteur dclenchant. Aucun traitement na dmontr son efficacit curative. Dans 10% des cas, elle relve dune maladie de Horton. Cette tiologie est voquer mme en labsence des signes cardinaux (cphales, baisse de ltat gnral, pouls temporaux, syndrome inflammatoire), compte tenu du risque lev de bilatralisation de latteinte visuelle. Langioflurographie rtinienne est souvent vocatrice. Une biopsie de lartre temporale et linitiation dune corticothrapie sont discuter devant toute neuropathie optique ischmique. Les nvrites optiques inflammatoires (nvrites optiques rtrobulbaires aigus) sont les plus frquentes des neuropathies optiques de ladulte jeune, avec une prdominance fminine de 2 sur 3. Elles se prsentent comme une baisse visuelle unilatrale, sinstallant sur quelques heures (de manire souvent moins brutale que les atteintes ischmiques), dans un contexte de douleurs rtrooculaires accentues par les mouvements de lil. La baisse visuelle est de svrit variable, depuis un simple flou jusqu une ccit complte. Le champ visuel est amput selon toutes les modalits possibles, latteinte du champ central tant pratiquement constante. Un dficit pupillaire affrent relatif est constant. Ce signe dexamen a dautant plus de valeur quil reprsente ce stade le seul signe dexamen objectif ( le patient ne voit rien, le mdecin non plus ). Le FO est normal dans deux tiers des cas (nvrite optique rtrobulbaire aigu vraie ) et montre un dme papillaire, souvent peu intense, dans un tiers des cas (neuropapillite). Le retard de la latence des PEVest constant, traduisant le caractre dmylinisant de la nvrite optique. Lvolution est favorable dans plus de 90% des cas, avec rgression souvent complte dans un dlai de deux mois. La corticothrapie en bolus acclre la vitesse de rcupration sans influencer le pronostic. La persistance dun flou visuel aggrav par leffort ou la chaleur traduit une remylinisation imparfaite des fibres (signe de Uhthoff). Dans plus de la moiti des cas, une nvrite optique inflammatoire isole volue vers une forme certaine de sclrose en plaques (SEP). Elle est le premier symptme de la maladie dans un quart des cas. La prsence sur lIRM de plusieurs hypersignaux dans la substance blanche, ou une distribution oligoclonale des immunoglobulines du LCR sont des facteurs prdictifs du risque de conversion en SEP. De rares nvrites optiques aigus peuvent relever dune pathologie inflammatoire systmique (Wegener, lupus) ou dune pathologie infectieuse (Lyme, VIH, autres viroses), mais elles ne sont jamais isoles.

 Dautres neuropathies optiques unilatrales peuvent se rvler sur un mode aigu : origine traumatique, compressive (anvrysme de la carotide interne, adnome hypophysaire), ou gntique (maladie de Leber). Ces rares ventualits justifient une imagerie systmatique (scanner, IRM) devant toute neuropathie optique aigu, mme rgressive.

Faq 5 - Quelles sont les causes danomalie bilatrale et transitoire de la vision ?

Une ischmie dans le territoire vertbro-basilaire peut se manifester par une amaurose bilatrale de brve dure. Le mcanisme est habituellement hmodynamique, en relation avec des lsions athromateuses des artres vertbrales ou du tronc basilaire, ou une cardiopathie. Un facteur dclenchant positionnel (rotation cervicale, lever), lexistence dune hypotension artrielle orthostatique (iatrogne..) sont rechercher. Le trouble visuel est lun des symptmes habituels des lipothymies et syncopes. Laura visuelle de la migraine est aisment identifiable. Il se prsente le plus souvent comme un scotome scintillant, qui stend en quelques minutes du centre vers la priphrie, en affectant lun des deux hmichamps homonymes (HLH) ou lensemble du champ visuel (flou visuel global). Le trouble visuel rgressse en 15 20 minutes environ, laissant la place une cphale pulsatile, volontiers hmicrnienne et controlatrale. Le caractre rcidivant des pisodes depuis lenfance ou ladolescence, la normalit de lexamen neurologique et ophtalmologique aprs la crise, sont ncessaires au diagnostic. Dans quelques cas, le scotome scintillant est isol, sans cphale. Une imagerie crbrale, recherchant une tumeur ou une malformation vasculaire, est indique en cas datypies (ge tardif de dbut, dure, frquence et chronologie des crises). Une crise pileptique partielle peut se manifester sous la forme dun trouble visuel paroxystique. Les crises point de dpart occipital comportent une smiologie hallucinatoire lmentaire latralise (taches colores, fixes ou mobiles, lignes..), parfois suivie dune ccit ou dune HLH post critique. Les crises point de dpart plus antrieur ont une smiologie plus labore (scnes complexes avec personnages..) et une moindre latralisation. Une dissolution partielle ou totale de la conscience et dautres manifestations cliniques peuvent faire suite au trouble de vision, selon que la crise demeure partielle ou se gnralise. La brivet des phnomnes visuels (quelques secondes) et leur caractre strotyp sont vocateurs du diagnostic. LEEG et limagerie crbrale sont les examens de choix.

Faq 6 - Quelles sont les causes danomalie bilatrale et fixe de la vision ?

Une neuropathie optique bilatrale simultane est rarement en cause. Le FO est modifi, les pupilles sont peu ractives et le champ visuel est amput sans systmatisation neurologique. Les causes ischmiques ont t voques. Une dfaillance circulatoire systmique ou une maladie de Horton sont rechercher. Rarement, il sagit dune cause compressive (anvrysme, mningiome), toxique (mthanol) ou dune maladie de Leber. Une hmianopsie bitemporale sinstalle rarement sur un mode aigu. Elle est lindicateur dune lsion de la rgion chiasmatique. Le diagnostic principal est ladnome hypophysaire, qui peut parfois se rvler brutalement sur le plan visuel dans un contexte de cphales (par remaniements hmorragiques ou ischmiques de ladnome : apoplexie pituitaire). Une hmianopsie latrale homonyme, de constitution brutale, est gnralement la consquence dune lsion vasculaire, ischmique ou hmorragique, intressant les voies visuelles rtrochiasmatiques de lhmisphre controlatral. Le plus souvent, la lsion est occipitale. Plus le dficit homonyme est congruent, plus la lsion est postrieure. Lacuit visuelle st conserve dans tous les cas. Le champ visuel en confrontation, effectu il par il, identifie bien souvent lHLH avant sa confirmation par les techniques de primtrie. Des hallucinations visuelles sont frquentes au stade initial dans le champ hmianopsique. Dautres symptmes visuels, en rapport avec une lsion des aires corticales associatives, peuvent tre associs : alexie et agnosie visuelle des objets en cas de lsion gauche, prosopagnosie (agnosie des visages) et troubles de la perception spatiale en cas de lsion droite. Un syndrome dhmi-ngligence gauche est frquemment prsent au stade aigu dune

lsion vasculaire de la partie postrieure de lhmisphre droit. Il ajoute ses consquences celles de lHLH, conduisant une absence de prise en compte des informations venant du ct gauche et une mconnaissance de lHLH. Selon la topographie lsionnelle, une hmiplgie ou une aphasie peuvent dominer le tableau. Une ccit corticale est rare, mais dramatique. Elle est la consquence dune lsion occipitale bilatrale, presque toujours vasculaire. Il peut sagir dun accident hmorragique (anticoagulants, angiopathie amylode), mais le plus souvent il sagit dun ramollissement, qui se constitue en deux temps (infarctus crbral postrieur bilatral). Au stade aigu, le patient est aveugle. Il existe trs souvent une mconnaissance du dficit (anosognosie), qui rend particulirement difficile la reconnaissance de la ccit, chez un patient agit, peu cooprant et parfois confus. La normalit du FO et la prservation des rflexes pupillaires contribuent la difficult du diagnostic. Le comportement daveugle, labsence dorientation du regard vers les objets que lon montre et a fortiori de leur reconnaissance, labsence de clignement la menace font suspecter le diagnostic. Des hallucinations visuelles souvent riches sont dcrites. En cas damlioration, le patient rcupre en premier la perception du mouvement et de la luminosit. La rcupration de la vision des couleurs et des formes est plus alatoire. Il persiste souvent une agnosie visuelle des objets. Le champ visuel peut galement rcuprer dans un hmichamp ou une partie de celui-ci. Un trouble de conversion peut se manifester sur le mode dune ccit uni ou bilatrale. Labsence de signes objectifs (FO normal, pas de dficit pupillaire affrent relatif), le rtrcissement concentrique du champ visuel en canon de fusil , sont vocateurs. Il est important de connatre cette ventualit pour lidentifier, tout en restant vigilant ne pas taxer trop vite dhystrique un trouble visuel que lon ne comprend pas.

Points essentiels
Trouble visuel monoculaire aigu, transitoire : - quelques secondes : dme papillaire - quelques dizaines de secondes quelques minutes : ccit monoculaire transitoire Trouble visuel monoculaire aigu, fix : - occlusion de lartre centrale de la rtine - neuropathie optique ischmique antrieure (Horton) - dcollement de rtine - hmorragie intra-oculaire Trouble visuel monoculaire subaigu, fix : - nvrite optique inflammatoire (sujet jeune) Trouble visuel binoculaire transitoire et rcidivant : - aura migraineuse - pilepsie partielle

Cphales

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Enoncer les principales causes de cphale aigu et les caractristiques cliniques propres chacune. 1.2 Enoncer les principales causes de cphale chronique (pisodique ou quotidienne) et les caractristiques cliniques propres chacune. 2. Objectifs pratiques : 2.1 Chez un patient rel ou simul souffrant de cphales aigus : conduire linterrogatoire et orienter le diagnostic discuter lindication dune hospitalisation, dune imagerie crbrale et dune ponction lombaire 2.2 Chez un patient rel ou simul souffrant de cphales chroniques, conduire linterrogatoire et proposer un projet thrapeutique.

Sommaire
Faq 1 - Quelles sont les principales causes de cphales ? Faq 2 - Quelles sont les principales caractristiques des cphales symptomatiques ? Faq 3 - Quelles sont les principales caractristiques des cphales dites essentielles ? Faq 4 - Comment mener linterrogatoire et lexamen clinique dun sujet cphalalgique ? Faq 5 - Quelles investigations complmentaires faut-il raliser chez un sujet cphalalgique ? Faq 6 - Quels sont les traitements des principales cphales essentielles ? Points essentiels

Faq 1 - Quelles sont les principales causes de cphales ?

La cphale, cest--dire toute plainte douloureuse centre sur la rgion crnienne, est lun des motifs les plus frquents de consultation. Les causes en sont trs varies, le plus souvent bnignes. Un certain nombre daffections intracrniennes spcifiques et volutives peuvent nanmoins se rvler par des cphales, justifiant la ralisation dinvestigations complmentaires au moindre doute. La classification la plus utile en pratique met en avant 1) le mode de dbut, 2) lvolution de la cphale. Cphales aigus Celles qui sont discutes en premire ligne aux urgences - hmorragie mninge - mningite - hypertension intracrnienne aigu - premire crise de migraine Autres

- ischmie ou hmorragie crbrale - dissection dune artre cervicale (cervicalgie associe) - pousse dhypertension artrielle - glaucome aigu angle ferm - sinusite aigu Cphales subaigus daggravation progressive - hypertension intracrnienne subaigu (tumeur, abcs, hmatome sous-dural, ) - thrombophlbite crbrale - mningite subaigu - maladie de Horton Cphales chroniques Continues - cphales dites de tension (psychognes) - cphales post-traumatiques (syndrome des traumatiss) - cphales par abus dantalgiques - cervicalgies chroniques - cphales dorigine diverse (hyperviscosit sanguine, insuffisance respiratoire,) Par accs successifs avec intervalles libres - migraine, de loin la cause la plus frquente - malformation artrio-veineuse - nvralgie dArnold - cphales essentielles diverses (cphales deffort, de toux, cotale) Lalgie vasculaire de la face et la nvralgie du trijumeau constituent des diagnostics diffrentiels des cphales. Si la seconde est en rgle gnrale de reconnaissance aise, lalgie vasculaire peut poser des difficults par rapport une migraine forte participation douloureuse pri-orbitaire.

Faq 2 - Quelles sont les principales caractristiques des cphales symptomatiques ?

1 - Cphales symptomatiques dune affection intracrnienne a - Processus expansif intracrnien : quel quil soit, il peut provoquer des cphales dans le cadre dune hypertension intracrnienne : - cphales continues prdominance matinale ou en seconde partie de nuit, exagres par leffort et la position couche, rsistantes aux antalgiques - vomissements, inconstants, pouvant soulager temporairement la cphale - dme papillaire bilatral au fond dil, galement inconstant - autres signes ventuellement associs : ralentissement psychique, diplopie (atteinte uni ou bilatrale de la VIme paire crnienne, sans valeur localisatrice) - clipses visuelles (trouble bilatral et passager de la vision) un stade tardif

Le diagnostic de processus intracrnien est ais en cas de signes de focalisation neurologique. Le caractre inconstant de tous les signes autres que la cphale doit fait suspecter le diagnostic devant toute cphale inhabituelle et permanente, quel que soit lge. b - Malformation artrio-veineuse : voque devant des cphales intermittentes localisation constantes. c - Syndrome mning : dapparition explosive en cas dhmorragie mning ou rapide sur quelques heures en cas de mningite infectieuse (syndrome mning fbrile) - cphale diffuse et violente, non calmes par les antalgiques usuels - raideur mninge caractristique (position en chien de fusil du patient alit, signes de Kernig et de Brudzinski).

d - Accidents vasculaires crbraux : une cphale est frquente, aussi bien en cas dinfarctus que dhmorragie intraparenchymateuse. La cphale est constante en cas de thrombophlbite crbrale, parfois associe dautres signes dhypertension intracrnienne. Les signes focaux bilatraux et bascule sont vocateurs du diagnostic, de mme que le contexte (femme jeune, priode du post-partum). 2 - Autres cphales symptomatiques loco-rgionales a - Dissection dune artre carotide interne ou vertbrale : cervicalgie associe, notion de traumatisme direct ou indirect sur les rgions cervicales, signe de Claude-Bernard-Horner (artre carotide). b - Nvralgie dArnold (conflit du nerf occipital avec la charnire osseuse): douleur en clair, dclenche par les mouvements du cou, partant de la charnire cervico-occipitale et irradiant en hmicranie jusqu la rgion frontale. c - Affections responsables de cervicalgies chroniques (arthrose, squelles de fracture/luxation dune vertbre cervicale, polyarthrite rhumatode avec luxation atlodo-axodienne,), toutes susceptibles de provoquer des cphales postrieures par irradiation de contractures musculaires paravertbrales. d - Glaucome angle ferm : voqu en cas de douleur dominance pri-orbitaire, dil rouge et trouble visuel unilatral. Une sinusite devant une cphale frontale avec majoration positionnelle et par pression des rgions sinusiennes. 3 - Affections gnrales - Maladie de Horton : toute cphale prolonge et inhabituelle chez un sujet de plus de 50 ans fait voquer le diagnostic. - cphale souvent dcrite comme une lourdeur des rgions temporales plutt quune vritable douleur. Un fond continu avec recrudescences lors du contact de la rgion temporale ou du cuir chevelu est vocateur. - signes locaux associs : artre temporale indure, douloureuse et non pulsatile. - autres arguments cliniques : altration de ltat gnral, tableau de pseudo-polyarthrite rhizomlique (association dans 50% des cas), pisodes de ccit monoculaires transitoires (qui annoncent limminence de la redoutable ccit dfinitive) - argument biologique : acclration de la VS et augmentation de la CRP - la preuve diagnostique revient la biopsie de lartre temporale (artrite giganto-cellulaire) - le traitement : corticothrapie (1 mg/kg/j) urgente (dbute sans attendre le rsultat de la biopsie), maintenue plusieurs mois.

Diminution trs progressive des doses sous surveillance clinique et de la VS/CRP.

Faq 3 - Quelles sont les principales les caractristiques des cphales dites essentielles ?
a - Migraine : les cphales intermittentes sont le plus souvent caractristiques (Item 262). Il faut insister sur la frquence de lassociation chez un mme patient de migraines avec des cphales de tension et/ou des cphales par abus dantalgiques. b - Cphales de tension, dites psychognes : - cphale diffuse, prdominant au vertex ou dans les rgions cervico-occipitales. Elle correspond souvent une impression de lourdeur ou de tte vide avec difficults de concentration. - elle est ancienne et permanente - absence de signe daccompagnement. - absence de retentissement sur la vie quotidienne et sommeil normal, contrastant avec une gne dcrite comme intense - aggravation en priodes de tension psychologique, et amlioration au contraire en priode de dtente. - douleurs la palpation des muscles cervicaux paravertbraux et des trapzes - des troubles psychologiques (anxit chronique le plus souvent), plus rarement trouble psychiatrique authentique (tat dpressif, personnalit hypochondriaque) sous-tendent en gnral ce type de cphales. c - Cphales par abus mdicamenteux : initialement, le sujet souffre de migraines ou de cphales de tension typiques. Par crainte de la crise suivante ou dune majoration de la cphale, la prise de mdicaments se fait de manire prventive, de plus en plus frquemment. Des cphales en dcoulent, qui entrainent elles-mmes laugmentation des doses. Ce cercle vicieux aboutit une vritable cphale permanente, o les crises migraineuses sont de moins en moins reconnaissables. Ces cphales ont surtout t dcrites avec les drivs codns et de lergot de seigle, mais aussi avec des antalgiques beaucoup plus banals (paractamol). d - Cphales du syndrome des traumatiss : elles sinscrivent dans un ensemble de plaintes multiples qui suivent un traumatisme crnien de gravit variable (sans rapport avec une perte de connaissance initiale) : irritabilit, troubles de la concentration, difficults mnsiques. Les investigations complmentaires sont normales. Le syndrome peut prendre la forme dune vritable nvrose post-traumatique. e - Autres cphales essentielles : certaines cphales connaissent un dclenchement aigu loccasion dun effort, dun cot ou dune toux. Elles ncessitent des explorations complmentaires (IRM couple une angio-RM le plus souvent, la recherche dune tumeur intracrnienne ou dun anvrysme artriel) avant dtre qualifies de bnignes.

Faq 4 - Comment mener linterrogatoire et lexamen clinique dun sujet cphalalgique ?

Linterrogatoire constitue ltape fondamentale dorientation du diagnostic de cphales. Il sattache prciser : - Les caractristiques de la cphale : - son anciennet, chiffrer le plus prcisment possible (quelques heures plusieurs annes) - son caractre habituel ou non en cas daccs rcidivants - son mode de dbut (brutal, par -coups successifs, lentement

progressif) - son mode volutif ultrieur (stabilit, aggravation, fluctuations dans la journe, survenue par accs) - son sige (en prcisant son uni ou bilatralit), ses irradiations - son type (tau, brlures, pulsatilit, ) - son ou ses facteurs dclenchants (traumatisme crnien, contrarit, ) ou aggravants (effort,) - sa svrit, value en particulier sur le retentissement dans la vie quotidienne - Les signes daccompagnement de la cphale : - nauses et vomissements - cervicalgies - fivre, altration de ltat gnral - ralentissement psychique, troubles de la mmoire ou des autres fonctions cognitives - troubles neurologiques focaux (visuels mono ou binoculaires, sensitifs, moteurs) - douleur oculaire, coulement nasal - Certains antcdents essentiels : - ge du patient et antcdents familiaux (migraine) - traumatisme cervico-crnien prcdant les cphales - prise de mdicaments avant et depuis lapparition des cphales. Certains mdicaments peuvent provoquer des cphales chroniques aux doses usuelles : drivs nitrs, dipyridamole, etc - contexte psychologique et degr dinsertion socio-professionnelle Lexamen clinique comporte certains gestes systmatiques en prsence dune cphale : - prise de la pression artrielle - recherche dune raideur mninge - examen neurologique la recherche de signes de focalisation - apprciation globale de lacuit visuelle Dautres gestes sont pratiqus selon le contexte : - palpation des artres temporales chez le sujet de plus de 50 ans - prise de temprature en cas daltration de ltat gnral - ralisation dun fond dil (recherche dun dme papillaire) en cas de suspicion dhypertension intracrnienne

Faq 5 - Quelles investigations complmentaires faut-il raliser chez un sujet cphalalgique ?

Les arguments qui poussent la ralisation dinvestigations complmentaires sont : - le caractre permanent dune cphale et sa tendance laggravation - son caractre inhabituel par rapport des cphales banales antrieurement perues Une aggravation rapide et la survenue de signes neurologiques associs (ralentissement idatoire, signes neurologiques focaux) impose une hospitalisation pour surveillance et ralisation des investigations en urgence. Les investigations complmentaires pertinentes dpendent de lorientation tiologique :

- En cas de suspicion de cphales de tension, aucune investigation nest thoriquement requise. En pratique, la plupart des patients se verront prescrire une imagerie crbrale pour liminer toute arrire pense de processus volutif intracrnien. Limportant est de rsister la demande frquente de rptition des investigations. - En cas de suspicion de syndrome mning, lhospitalisation est immdiate pour surveillance, scanner crbral (hmorragie mninge) et/ou ponction lombaire (mningite, hmorragie mninge avec scanner normal) - Une suspicion dhypertension intracrnienne fait demander une imagerie crbrale (scanner ou IRM) en urgence. - IRM crbrale (couple ou non langio-RM) si le diagnostic de thrombophlbite crbrale est voqu. - Vitesse de sdimentation (ou CRP) devant toute cphale subaigu aprs 50 ans (Horton) - Echodoppler cervical +/- imagerie par rsonance nuclaire (IRM et angio-RM) en cas de suspicion de dissection dune artre cervicale - Examen ophtalmologique : ncessaire pour confirmer un dme papillaire (aspect du fond dil, largissement de la tache aveugle au champ visuel) ou une glaucome aigu. Scanner des sinus et examen ORL : confirment lexistence dune sinusite.

Faq 6 - Quels sont les traitements des principales cphales essentielles ?

En cas de cphales symptomatiques dune affection volutive (intracrnienne, Horton, sinusite, glaucome, hypertension artrielle), le traitement est celui de la cause, coupl si besoin des antalgiques prescrits pour une dure limite. Pour les cphales essentielles, le traitement dpend du diagnostic retenu : - Migraine : il repose toujours sur un traitement des crises, parfois sur un traitement de fond associ (Item 262) - Cphales de tension : soutien psychologique, avec explications claires sur la bnignit de laffection ; conseils dhygine de vie (priodes de dtente amnages dans un emploi du temps souvent charg, parfois grce des sances de relaxation) ; sances de massages visant dcontracter les muscles cervicaux, ventuellement associes des myorelaxants ; anxiolytiques en cas de composante anxieuse nette ; lamitriptyline dlivr en gouttes le soir doses progressivement croissantes (jusqu 50 mg/j) est souvent efficace pour calmer ces cphales, dans la prise en charge est, linstar des autres syndromes douloureux chroniques, souvent long et difficile. - Cphales par abus dantalgiques : arrt des mdicaments responsables, qui entraine un syndrome de sevrage avec recrudescence des cphales, insomnie, anxit et troubles digestifs ; ce syndrome ncessite souvent lhospitalisation avec perfusions damitriptyline doses progressivement croissantes (75 150 mg/j) ; ultrieurement, traitement de la cphale chronique responsable de labus mdicamenteux (migraine, cphale de tension, syndrome des traumatiss). - Cphale post-traumatique chronique : traitement difficile, reposant sur le qualit du soutien psychologique, parfois aid danxiolytiques ; un traitement psychiatrique doit parfois tre propos chez les sujets dveloppant une vritable nvrose post-traumatique. - Autres cphales bnignes (effort, cot) : elles sont le plus souvent passagres et ncessitent alors surtout des explications rassurantes ; un traitement prventif est propos en cas de frquence rapproche (propranolol).

Points essentiels
- Les cphales reprsentent un des motifs les plus frquents de consultation. - Le diagnostic repose essentiellement sur un interrogatoire prcis : les 2 principaux paramtres considrer sont le mode dinstallation (aigu/progressif) et lvolution ultrieure (douleur continue/douleur par accs) - Les signes daccompagnement sont recherchs avec soin (nauses, ralentissement idatoire, troubles neurologiques focaux) - Une imagerie crbrale est ralise au moindre doute, notamment lorsquil nexiste pas dargument en faveur des 2 cphales bnignes les plus frquentes : migraine et cphale de tension. - Les causes de cphales aigus discutes en premire ligne aux urgences sont lhmorragie mninge, la mningite, lhypertension intracrnienne et la premire crise de migraine.

TRAUMATISMES CRANIO-ENCEPHALIQUES
F. LAPIERRE. M. WAGER

INTRODUCTION Les traumatismes crnio-encphaliques reprsentent un vnement de 30 millisecondes, premire cause de mortalit ou de handicap svre de ladulte jeune. Si la comprhension des phnomnes secondaires intervenant au cours de leur volution, et qui concernent notamment des phnomnes ischmiques communs aux lsions mdullaires, et aux accidents vasculaires crbraux a permis une meilleure prise en charge des patients, mais la prvention des squelles par une neuro- protection vraie ou par des techniques de rparation du systme nerveux central appartient au domaine du futur lointain. PHYSIOPATHOLOGIE La comprhension des mcanismes mis en jeu est indispensable pour une prise en charge cohrente. Lors de laccident, les forces physiques mises en jeu entranent au niveau du crne et de son contenu des lsions immdiates ou primaires, dont lvolution, les heures et les jours suivant va dterminer lapparition dautres lsions dites lsions secondaires.

Lsions immdiates
La brutale et violente acclration de la tte suivie dune non moins brutale dclration dont le terme est souvent la rencontre dobstacles entranent des chocs multiples, et le cerveau dans sa boite va se conduire comme un passager attach suivant le sens du mouvement puis le sens inverse pendant la dclration. Une composante rotatoire souvent associe augmente la complexit des lsions, et le rsultat en est souvent un vritable polytraumatisme intra-crnien (Figures 1 et 2).

Figure 1 D aprs F. Cohadon

Figure 2 D aprs F. Cohadon

Consquences sur lemballage encphalique

* Lsions cutanes : Elles sont trs frquentes, abrasions, plaies, scalps source de pertes sanguines parfois normes, souvent sous-estimes, et susceptibles de provoquer un collapsus dans les premires heures, une infection plus tard. * Lsions osseuses : Lenfoncement de la vote est la consquence de chocs directs : lembarrure. La dislocation osseuse avec rupture et dtachement de la table interne est source dembrochement de la dure-mre et du cortex, de contusion, de foyer pileptogne. Lembarrure ouverte avec ouverture duro-corticale est une plaie crnio-crbrale. La rsistance de la vote est variable dun sujet lautre, et dun endroit lautre, les larges surfaces convexes situes entre les zones plus solides (ptrion, rgion sus-ptreuse postrieure) ont plus tendance cder : convexits frontale et occipitale, caille temporale. Les sinus frontaux sont particulirement fragiles La fracture quand elle se produit absorbe une partie de lnergie traumatique et a un effet protecteur sur le cerveau, mais a ses complications particulires.. Les traits de fracture sont souvent irradis la base du crne (le rocher tant le plus souvent atteint, mais galement ltage antrieur et le corps du sphnode), aux sinus, entranant des lsions semi - ouvertes gnratrices de potentielles mningites post-traumatiques plus ou moins prcoces, voire dabcs. * Tous les lments solidaires de los ou ayant un trajet trans-osseux peuvent tre lss, par tirement, par le trait de fracture ou des esquilles osseuses: Les artres mninges, en particulier lartre mninge moyenne lors des fractures temporales, les sinus veineux intra-duraux, les vaisseaux osseux avec constitution dun hmatome extra - dural. Lartre carotide interne qui est ballotte entre ses points de fixation osseux et dans le sinus caverneux peut voir ses branches mningo-hypophysaires arraches source de faux anvrismes, dont leffraction et la rupture peut donner des pistaxis cataclysmiques, danvrismes dissquant par rupture des tuniques internes avec faux anvrismes ou occlusion secondaire, ou des fistules carotidocaverneuses, le drainage de la fistule artrielle se faisant notamment dans les veines ophtalmiques expliquant le souffle subjectif et objectif intra-crnien, lexophtalmie pulsatile, et lophtalmoplgie. Les nerfs crniens et au premier chef le nerf facial, et les nerfs olfactifs, mais aussi le nerf optique et les nerfs oculo - moteurs. * Lorsque limpact direct sur le crne est violent et concerne une surface limite, la pntration intra-crnienne est frquente, corrle la vitesse mise en jeu : Cest le cas des projectiles, corps trangers de la pratique civile ou des plaies par
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armes. Si la vitesse est infrieure 100 mtres/ seconde, les lsions sont une lacration limite au trajet du projectile, si la vitesse est suprieure et plus encore si elle dpasse 300 mtres/seconde, le principal phnomne consiste en ondes de choc trs brves gnrant des pressions trs leves avec lsions distance du trajet. Pour les vitesses encore plus levs sajoute un phnomne de cavitation transitoire explosif, avec effet de blast sur les parois de la cavit, avec zone dattrition conique. * Lsions voisines : Le rachis cervical est concern par la violence des dplacement et la frquence de son atteinte justifie son exploration systmatique. Le massif facial est aussi concern toutes ses composantes pouvant tre fractures. Des disjonctions crnio - faciales peuvent le dsolidariser de la bote crnienne.

Consquences intra - crniennes

Le ballottement intra-crnien du cerveau va induire des lsions du cerveau luimme, mais aussi de tous les lments qui le quittent ou sy rendent, le cerveau tirant sur ses amarres qui vont tre tires, tordues par les composantes rotatoires du mouvement, voire arraches. Lsions encphaliques Au cours des mcanismes mis en jeu - de contact et dinertie - le cerveau va heurter les reliefs intra-crniens : grande aile du sphnode, bosses orbitaires, clivus, bord libre de la tente du cervelet et de la faux, bords du trou occipital. Lors du mouvement dacclration, il va scraser sur la table interne de los, et lors du mouvement inverse heurter la table interne oppose. Ceci va induire des contusions multiples cortico - sous corticales, souvent en miroir, et rend compte de la frquence des associations de contusions frontales, temporales et occipitales ces dernires dites de contre-coup, ainsi que des lsions frquentes des structures mdianes , corps calleux, tronc crbral au niveau duquel lartre basilaire va tre prise en sandwich et coince entre systme nerveux et structures osseuses (Figures 3, 4 et 5).

Figure 3 1 Ple frontal 2 Bulbe olfactif 3 Gyrus rectus 4 Nerf optique 5 Artre carotide 6 Nerf oculo moteur 7 Nerf trijumeau 8 Nerf facial 9 Artre vertbrale 10 - Moelle allonge - 11 Tronc basilaire 12 - Protubrance 13 Uncus 14 Face infrieure du lobe temporal 15 Ple temporal

Figure 4 1 Corps calleux 2 Septum pellucidum 3 Corps du fornix - 4 Plexus chorodes 5 Corps du ventricule latral 6 Thalamus 7 Veine thalamo strie 8 Corps du noyau caud 9 Corona radiata 10 Capsule interne 11 Capsule externe 12 Capsule extrme 13 Insula 14 Queue du noyau caud 15 Corne suprieure du ventricule latral 16 Sillon collatral 17 Gyrus para hippocampique 18 Hippocampe 19 Plexus 20 Fissure chorode du ventricule latral 21 Fissure choroidienne 22 Fibres cortico pinales et cortico nuclaires du pdoncule crbral 23 Fibres cortico spinales et cortico nuclaires dans le pont 24 Fibres cortico spinales et cortico nuclaires dans le bulbe 25 Substantia nigra 26 Noyau rouge 27 Troisime ventricule - 28 Globus pallidus et noyau lenticulaire 29 Putamen

Figure 5 1 Sinus sagittal suprieur 2 Faux du cerveau 3 Sinus sagittal infrieur 4 Artre crbrale moyenne 5 Nerf optique 6 Quatrime ventricule 7 Apophyse crista galli 8 Gouttire olfactive 9 Petite ail du sphnode 10 Artre crbrale postrieure 11 Bord libre de la tente du cervelet 12 lame quadrijumelle 13 Tente du cervelet

Les artres corticales vont de mme entrer en conflit avec des structures rigides sources de faux anvrismes. Au cours de ces translations violentes, chaque composante de lencphale va suivre la loi reliant la vitesse de dplacement sa masse (1/2de MC2) entranant des ruptures tissulaires : la substance grise va avoir une vitesse diffrente de la substance blanche, des structures vasculaires, du liquide crbro-spinal. Les forces de cisaillement ainsi cres sont responsables de lsions axonales diffuses a tous les niveaux. Lsions des amarres Les artres sont ballottes et tires augmentant la frquence des lsions prcdemment dcrites. Les veines corticales peuvent tre arraches de leur point dentre dans les sinus veineux, source dhmorragies sous-arachnodiennes, dhmatomes sous duraux, et de ramollissements veineux, aggravant les consquences ischmiques des lsions artrielles. La tige pituitaire peut se rompre crant un dficit pan-hypophysaire dont la rvlation va se faire durant la premire semaine post-traumatique. Toutes les structures sont dformes, en particulier le tronc crbral Les nerfs crniens sont particulirement exposs. Les associations lsionnelles les plus diverses se rencontrent, rendant compte de la gravit de cet tat de fait non modifiable qui caractrise le bless au moment de son arrive.

Lsions secondaires
Les lsion immdiates ont un caractre immdiatement volutif, avec comme critre commun une aggravation due lapparition de phnomnes ischmiques engendrs par une cascade de phnomnes complexes, sauto-entretenant et mettant en jeu le pronostic vital. Hypertension intra - crnienne et engagements sont source de mortalit dont la frquence est maximale au cours des 72 premires heures (Figures 1 et 2). -Les hmatomes : Les ruptures vasculaires vont saigner constituant en fonction de leur sige des hmatomes piduraux, sous duraux, des hmorragies sous arachnodiennes, des collections intra-parenchymateuses dont les consquences sont dautant plus dramatiques que leur vitesse de constitution est plus importante, entranant hypertension intra-crnienne aigu qui tarit leur extension, au prix deffets de masse, dviation de la ligne mdiane et engagements mortels en labsence de traitement prcoce.
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-Phnomnes vasculaires et gonflements : * Le volume sanguin crbral (comportant le sang artriel, veineux et capillaire) reprsente normalement au repos 3 5% du volume intra-crnien. Le choc entrane une perte de l auto-rgulation et de la ractivit au CO2 normalement vaso - dilatateur : le calibre des vaisseaux va devenir dpendant de la pression de perfusion, et ce dans des zones tendues allant jusqu la totalit dun hmisphre, en particulier en regard des hmatomes sous-duraux aigus, aggravant laugmentation de volume. Cette perte dauto - rgulation est aussi en relation avec la rupture de la barrire hmato-encphalique. Un gonflement global peut se voir chez lenfant et les sujets jeunes, pouvant raliser des tableaux dhypertension intra-crnienne maligne. * Ldme crbral-, augmentation de la teneur en eau du tissu crbral ; va participer lexpansion du volume intra- crnien, et relve de trois mcanismes : vasognique, cyto-toxique et ischmiques intriqus. *Ldme vasognique est du la rupture de la barrire hmato-encphalique autour de tous les foyers de contusion, permettant linvasion des espaces extracellulaires par les macro-molcules et les protines accompagnes deau. Il va diffuser dans la substance blanche. * Ldme cyto-toxique est du la libration de substances chimiques par les neurones lss. Ceux-ci en apoptose ou en dfaillance nergtique aigu librent le K+, le Mg2+, nutilisent plus le glucose do une acidose , laissent passer les acides amins excitateurs (glutamate, aspartate ) et sont incapables de les recapturer. Ces derniers sont extrmement neuro-toxiques. La teneur en glutamate augmente dans le cerveau au cours des trois premiers jours et prsente de nouveau un pic dlvation vers le huitime jour. Les produits de dgradation des membranes cellulaires des neurones morts sont des radicaux libres, du NO, eux-mmes toxiques pour les membranes des cellules voisines quils vont dgrader, leur action tant amplifie par le Fe2+ libr par les hmorragies. La pntration intra-cellulaire du Ca2+ du lexcs de glutamate active les phospholipases qui leur tour lsent dautres membranes, et les canaux ioniques et les rcepteurs. * Ldme ischmique relve des phnomnes prcdents, et est potentialis par toutes les altrations vasculaires, micro-thromboses, foyers de ramollissement, et les troubles hmodynamiques et respiratoires ventuels. -Consquences de ces phnomnes : * Lexpansion volumique du contenu intra-crnien va entraner une hypertension intra-crnienne (HIC). LHIC grave compromet la circulation crbrale entranant une ischmie diffuse : le dbit sanguin crbral (DSC) est proportionnel la pression de perfusion crbrale (PPC) qui est donne par la diffrence entre la pression artrielle systmique (PA) et la pression intracrnienne (PIC), et inversement proportionnel aux rsistances vasculaires (RV) : DSC = PA PIC / RV (Figure 6) .
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Figure 6 a courbe Pression/Volume. Evolution de la PIC lors du dveloppement d une masse expansive VM b Courbes Pression/Volume dans diffrentes conditions de compliance

Plus la PIC augmente, plus la pression de perfusion diminue ce qui provoque, en cas de chute de la PPC au dessous de 40 millimtres de mercure (mmHg) cause dischmie, une brutale lvation de la pression artrielle par le dclenchement dune scrtion de catcholamines (Rflexe de Cushing). Cette raction entrane son tour une augmentation du volume sanguin crbral, et donc une nouvelle pousse dHIC. Lescalade se poursuit jusqu ce que les chiffres de la PA, et de la PIC sgalisent provoquant larrt circulatoire crbral, et la mort crbrale- voir courbes de la relation pression - volume. Cette volution est plus rapide chez le sujet jeune que chez le sujet g ayant un certain degr datrophie crbrale, et donc un volume disponible intra-crnien plus vaste.

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Lhypertension intra- crnienne va tre source de dplacements, et dengagements (Figures 7 et 8).

Figure 7 D aprs J-P Sichez

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Figure 8 D aprs J-P Sichez

Le dveloppement dune masse expansive va pousser de proche en proche les structures voisines, et le gradient de pression qui stablit entre deux compartiments va pousser les structures vers toute rgion de pression infrieure, et tout orifice, ralisant des hernies crbrales internes : sous la faux du cerveau,

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dans la citerne ambiante entre le bord libre de lincisure tentorielle et le pdoncule crbral : engagement falco-tentoriel, dans le foramen magnum et dans lchancrure de la tente du cervelet en cas de pousse bilatrale : engagement central. Cette expansion est provisoirement compense par la fuite du liquide crbro-spinal (LCS), mais ds que son volume dpasse celui du LCS potentiellement dplaable, la dcompensation survient, et dautant plus vite que lexpansion volumique aura t plus rapide.

Chez le nourrisson, llasticit de la boite crnienne amliore la tolrance lHIC, mais au prix de la compression dun cerveau dautant plus fragile que sa mylinisation nest pas finie (pas avant lge de 6 ans). Lexistence dune hmorragie sous-arachnodienne peut encore aggraver les phnomnes dischmie en crant les conditions pour un spasme vasculaire, et sa seule prsence est un facteur prouv de gravit. La survenue de crises convulsives entrane un lvation massive du taux intraparenchymateux des acides amins excitateurs neuro-toxiques avec destructions neuronales supplmentaires, massives chez le nourrisson.

Dsordres systmiques
Un tiers des traumatismes crniens est polytraumatis, ce qui induit la phase aigu des troubles circulatoires et respiratoires ajoutant aux effets du traumatisme crnien leurs effets dltres et pouvant prcipiter lvolution vers le coma dpass en cas danoxie ou dhypoxie importantes (traumatismes thoraciques), ou dhypotension svre (vasoplgie des blesss mdullaires, pertes hmorragiques de toute cause). A plus long terme , le traumatisme crnien va poser les problmes dun sujet fragilis, avec dcompensation de toute imperfection ou tare pr-existante, troubles ioniques et nutritionnels, anomalies du mtabolisme du Ca2+, des dfenses immunitaires, de la coagulation . Les problmes ventilatoires sont des plus courants.

Lsion secondaire et gntique

Lextension de la lsion secondaire est lie la rponse inflammatoire, elle mme dpendante du gnome. La prsence dans le gnome de lallle APOE4/4, agissant par lintermdiaire de lapolipoprotine epsilon E4 est un facteur aggravant le pronostic. Son absence favorise la rcupration. Ce gne est galement trs prsent dans la maladie dAlzeimer. Dautres gnes favorisant ou compromettant le pouvoir de rcupration sont en cours didentification.
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Incidences thrapeutiques
De la connaissance de cette physiopathologie dcoulent les principes et les rgles de bonne conduite dans la prise en charge des traumatismes crniens, cette prise en charge ayant pour but de limiter lextension des lsions secondaires. -Premier principe : Maintien dune pression artrielle efficace, avec monitorage de la pression par voie directe, avec traitement prioritaire de toute hmorragie, et maintien dun taux dhmoglobine 12 grammes par litre. -Deuxime principe : Correction de tout trouble ventilatoire, de toute hypoxie : assurer la libert des voies ariennes, ventilation assiste, drainage de tout panchement thoracique, maintien de la pa O2 a 100%, de la pCO2 30, viter toute hypocapnie qui diminue le dbit sanguin crbral. -Troisime principe : Lutte contre lhypertension intra-crnienne : vacuation prcoce des collections intra-crniennes accessibles, monitorage de la PIC et de la PPC, traitement nergique pour maintenir des chiffres de pression normaux (aux alentours de 15mmHg), et une PPC suprieure 65. Positionnement du patient tte surleve de 20 30 degrs pour faciliter le drainage veineux encphalique. -Quatrime principe : Rvaluation des lsions crbrales par des coupes de scanner refaites la 48me heure, montrant lvolution de la lsion secondaire, et son amplitude : ce scanner va donc avoir la plus grande valeur pronostique. Cest galement le moyen dvaluer lefficacit des traitements, de rediscuter dune ventuelle indication opratoire, de rajuster le traitement mdical. -Cinquime principe : prvention des crises dpilepsie -Sixime principe : Utilisation prfrentielle de srum sal physiologique, vitant laggravation du mtabolisme anarobie du glucose, et donc lacidose, et conomisant les ressources nergtiques des neurones dj en difficult. -Septime principe : Protection de ltat gnral du patient : nursing et hygine trs rigoureux, traitement prcoce et adapt de toute infection, nutrition entrale prcoce, prvention des complications thrombo-emboliques. -Huitime recommandation : Evaluation des systmes de monitorage autres : temprature, contrle du pH, de la temprature et de la pO2 intra-parenchymateux, introduction des corticodes en cas de lsions localises entoures dun dme important.

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CLINIQUE
EXAMEN DU BLESSE AUX URGENCES Le diagnostic de traumatisme crnien doit tre la conclusion dun examen bien conduit, et non un a priori devant une lsion superficielle parfois spectaculaire. Il ne faut pas oublier quil sagit dun bless dont lexamen doit tre exhaustif, et que de toutes faons linterprtation de son tat neurologique ne peut tre correctement faite quen tat de normo-tension et de normo-capnie. Lanamnse est trs importante : type et heure de laccident, violence du choc, et si possible antcdents du patient. Lexamen doit procder systmatiquement, appareil par appareil, commenant par labdomen, le thorax, les membres, le rachis, lexamen neurologique venant en dernier, ce qui vitera dattribuer une cause neurologique un dficit du une lsion des ceintures : fracture de lomoplate, luxation de lpaule, fracture du cotyle, ou luxation de hanche, une cause encphalique un dficit dorigine mdullaire. Lvaluation de la conscience se fait en dernier, utilisant le score de Glasgow (Figure 9), et doit tre critique, tenant compte de toute cause derreur possible : imbibition thylique ou prise de drogue, sdation ventuellement reue pendant le transfert depuis le lieu de laccident notamment. La recherche de toute autre anomalie neurologique est effectue : dficit moteur ou sensitif, anomalie pupillaire, troubles neuro-psychologiques . Ces donnes doivent tre prcisment notes, et compares celles recueillies sur les lieux de l accident : la constatation dune anomalie absente lors de lexamen initial doit tre interprte comme un signe daggravation de ltat du bless et faire porter durgence l indication dun scanner. Elles serviront de rfrence pour la surveillance ultrieure. Lattitude va tre diffrente selon que le bless est conscient ou non, quil a ou non une anomalie de son examen neurologique.

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Ouverture des yeux : E Spontane : 4 Au bruit : 3 A la douleur : 2 Jamais : 1 Rponse verbale : V Normale : 5 Confuse : 4 Inapproprie : 3 Incomprhensible : 2 Rien : 1 Rponse motrice : M Commande : 6 Oriente : 5 Evitement : 4 Flexion stro : 3 Extension stro : 2 Rien : 1 Rflexes du tronc : R Fronto-orbiculaire : 5 O.C.V. ou O.V.V . : 4 Photomoteur : 3 O.C.H. ou O.V.H. : 2 Oculo cardiaque : 1 Rien : 0

Figure 9 Echelle de Glasgow Lige

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Figure 10 Stades de la dterioration rostro-caudale du coma

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Traumatismes crniens mineurs Critres diagnostiques et dfinition Un traumatis crnien lger a un score de Glasgow 14 ou 15, un examen neurologique normal, et aucun stigmate de traumatisme ouvert ou semi-ouvert. Les arguments permettant de porter le diagnostic sont le type, la direction, la violence du traumatisme, choc direct en particulier, les signes dimpact cutan (fracture des os propres du nez par exemple ou plaie contuse et ou tendue), une perte de connaissance initiale brve ou un amnsie des faits contemporains de laccident, ou un pisode confusionnel transitoire, une crise comitiale immdiatement ou prcocement aprs laccident, des cphales, des vomissements ou des nauses, ou des sensations vertigineuses ou des vertiges vrais . Frquence : Evalue 30 40 pour 100 000 habitants en France. Ils posent le problme du dpistage des patients risque : risque de mconnaissance dun hmatome intra- crnien, ou risque de constitution ultrieure, ce risque tant statistiquement valu entre 1 et 3% des traumatiss lgers. Les facteurs de risque ont t dfinis par ltude de larges sries et sont : les coagulopathies spontanes ou thrapeutiques, lthylisme chronique ou aigu, toute autre intoxication, une pilepsie pr-existante, une affection neurologique ou neurochirurgicale antrieure, le grand ge ou un handicap antrieur. Classification et conduite tenir : -Groupe 0 Traumatisme isol avec score de Glasgow 15 et examen neurologique normal, pas de perte de connaissance ou ses quivalents, pas de facteur de risque, pas de signe accompagnateur. La conduite tenir est une surveillance de 6 heures, pas de radiographies ni de scanner, pas dhospitalisation secondaire, information sur les risques potentiels, et les signes qui doivent faire ramener le bless, pas darrt de travail. -Groupe 1 Glasgow estim 15, mais perte de connaissance initiale ou amnsie, ou vertiges ou vomissements La conduite tenir est une hospitalisation de 24 heures avec surveillance neurologique, scanner si les signes persistent au del de 2 ou 3 heures, et avis neurochirurgical si des lsions intra-crniennes sont visualises. -Groupe 0 et 1 Si coexiste un facteur de risque un scanner doit tre ralis, et une hospitalisation de 24 heures minimum est recommande. En cas de lsion crbrale, un scanner de contrle doit tre fait avant la sortie.
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-Groupe 2 Score de Glasgow valu 14, syndrome confusionnel, perte de connaissance initiale, amnsie des faits. Conduite tenir : Hospitalisation systmatique jusqu rgression des signes, Scanner systmatique contrl au besoin 48 heures. -Groupe 3 Glasgow ct 14 ou 15, avec fracture des os propres du nez, ou du massif facial. Conduite : hospitalisation, et bilan scannographique de ltat encphalique et des lsions faciales. La dure du sjour sera lie limportance des lsions constates, une ventuelle pneumo-cphalie, et la ncessit de gestes chirurgicaux rparateurs. Ces rgles simples permettent de rguler les hospitalisations, dassurer la scurit des traumatiss car elles ont fait la preuve de leur efficacit, et dviter les examens complmentaires inutiles. Traumatismes crniens graves Dfinition : Le traumatisme crnien grave est caractris par les troubles de la vigilance, le coma qui est labsence de possibilit relationnelle, douverture des yeux, dobissance aux ordres simples, avec une dure excdant celle de la perte de connaissance initiale et perdurant, par un score de Glasgow infrieur 9. Frquence 10 000 personnes par an en France, 150 000 aux Etats-Unis. Prise en charge : Doit faire lobjet dune parfaite continuit depuis la prise en charge immdiate sur les lieux de laccident, jusqu lunit spcialise de neuro-ranimation, et jusqu la rinsertion. La prise en charge immdiate et secondaire a pour but de limiter lextension des lsions secondaires en supprimant les facteurs aggravants et/ou en prvenant leur survenue : anoxie ou hypoxie, hypotension ou collapsus, hyper ou hypocapnie, hyper ou hypoglycmie, hyperthermie, hyponatrmie, crises convulsives. Cette prise en charge obit donc des rgles de bonne conduite drives des connaissances physiopathologiques et regroupant des principes (traitements defficacit scientifiquement prouve, et dont lutilisation fait lobjet dun consensus), des recommandations (traitements dont lefficacit est certaine, mais sans preuve scientifique), et des options (traitements qui paraissent utiles certaines coles mais sont contestes par dautres, sans preuve relle).

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Principes au niveau des soins primaires : -Maintien d une ventilation et dune pression artrielle efficaces. -Recueil de toute donne concernant laccident, ltat neurologique initial, et les lsions associes. -transfert rapide du bless, immobilis, avec rachis stabilis. Recommandations : -Sdation en cas daggravation ou dagitation pour obtenir la ralisation des objectifs prcdents -Recueil de toute donne sur les antcdents du patient, et de toute anomalie nouvelle. Principes lors de larrive : Examen exhaustif : thorax, clich pulmonaire et scanner au besoin, abdomen avec au besoin chographie ou scanner, examen du bassin et des membres avec clichs la demande, clichs (ou scanner) du rachis, drainage d hmothorax ou de pneumo-thorax, priorit au traitement de toute lsion hmorragique, sondes gastrique et urinaire. Continuit de la prise en charge primaire, et contrle de lefficacit de la ventilation et de ltat cardio-vasculaire. Rvaluation de ltat aprs stabilisation de tous ces facteurs, et scanner ds obtention de cette stabilisation. Conclusion sur la hirarchie des urgences thrapeutiques, et lorientation dfinitive du bless. Recommandations Sdation, mannitol si suspicion dengagement, immobilisation du rachis si doute concernant son intgrit, information des proches. Critres du lieu dhospitalisation du traumatis crnien grave : Doit par principe avoir sa disposition un scanner 24 heures sur 24, et une Unit de ranimation avec prsence permanente danesthsiste - ranimateur. Avec pour recommandations la possibilit de monitorage de la pression artrielle, et de la pression intra-crnienne.

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Critres prcoces dorientation du bless vers la neurochirurgie : Existence de troubles de la vigilance ou dun dficit neurologique. Fracture de la vote ou de la base du crne. Anomalies pri ou intra-parenchymateuses. Dlai et conditions du transfert : Aprs stabilisation des fonctions vitales. En urgence si ltablissement receveur ne dispose pas de scanner. En extrme urgence sil existe une dtrioration neurologique. Rapidement si ltat neurologique est stable. Indications neurochirurgicales en urgence : Hmatome intra-crnien accessible et responsable de la dtrioration neurologique, et/ou dun effet de masse avec dviation de la ligne mdiane de trois millimtres ou plus, Hydrocphalie aigu Plaie crnio-crebrale, ou embarrure trs dplace. Patients maintenir en neuro-ranimation : Patients ayant un score de Glasgow infrieur 9, ou ayant des fluctuations ou une aggravation de la vigilance Polytraumatis Survenue de crises comitiales rptes Recommandations ce stade : Traitement en urgence ou semi-urgence des lsions associes Prvention des crises comitiales Antibiothrapie prophylactique en cas de plaies, de traumatisme ouvert ou semiouvert Principes en ranimation : Les mmes concernant la pression artrielle et loxygnation en y ajoutant la nutrition entrale prcoce, le nursing, la prvention des accidents thromboemboliques, et le scanner de contrle de la 48me heure et du 7me jour.

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Sont recommands le monitorage de la PIC et de la PPC, lusage de substances vaso-pressives et inotropes la demande, losmothrapie, les barbituriques en cas dlvation peu contrle de la PIC ou dtat de mal convulsif. Indications chirurgicales secondaires : Lsions non urgentes : embarrures, hydrocphalie tardive, fistules de liquide crbro-spinal Lsions expansives dapparition retarde Lsions associes(faciales etc) Options : Peuvent se discuter les corticodes en cas de lsion contusive localise, la crniotomie dcompressive, dautres types de monitorages plus complexes. Principes la phase dtat : Allgement ds que possible de tous les traitements, et suppression des sites invasifs. Kinsithrapie. Recommandations : Utilisation des techniques d veil, stimulations. Traitement prcoce de la spasticit. Scanners de contrle rguliers, voire IRM, et examens neurophysiologiques. Transfert dans un centre de rducation neurologique.

LES ENTITES CLINIQUES POST-TRAUMATIQUES Les hmatomes

Lhmatome extra - dural Dfinition et gnralits: Cest une collection sanguine constitue entre la table interne et la dure-mre. Il est dans 90% des cas associ un trait de fracture. Son origine est le plus souvent artrielle, aux dpends le plus souvent de lartre mninge moyenne ou de ses branches, mais une plaie dun sinus veineux intra-dural ou un saignement osseux peuvent tre en cause (Figures 11 et 12).

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Figure 11 Variations des rapports anatomiques de lartre mninge moyenne avec le plan osseux

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Figure 12 Projection de l artre mninge moyenne par rapport au zygoma 1 Sinus sagittal suprieur 2 Valle sylvienne 3 Torcular 4 Sinus latral 5 Artre mninge moyenne

Ladulte jeune est le terrain dlection (60% entre 10 et 40 ans). La dure-mre se dcollant plus difficilement de los aprs 65 ans, lhmatome extra-dural devient rare aprs, au bnfice dun saignement direct dans lespace sous dural du la dchirure de la dure-mre adhrente los au niveau de la fracture.

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Caractristiques : Il constitue le type mme de lurgence neurochirurgicale. Aprs laccident, il existe un intervalle libre de symptmes suivi de lapparition de cphales, de vomissements, puis dune somnolence. La forme la plus frquente (temporale) va entraner ensuite un dficit moteur de lhmi-corps contro-latral lhmatome, un coma, une mydriase homo-latrale lhmatome par engagement sous-temporal, une dcrbration et le dcs. En labsence de lsion intra-crnienne associe, un traitement prcoce associant vacuation chirurgicale de lhmatome et drainage a un effet spectaculaire et assure une gurison sans squelle. Si le patient est opr au stade de coma, des lsions ischmiques de lhmisphre comprim vont entraner des squelles svres, et une mortalit non ngligeable. En cas dvacuation avec signes de dcortication ou dcrbration, le taux de gurison tombe 10%, la mortalit aux alentours de 70%, les autres 20% gardant des squelles svres. Plus la dure de lintervalle libre est brve, due la violence du saignement, plus il est difficile doprer le patient temps, et plus le pronostic sassombrit. Les formes suraigus prennent lallure dun coma demble En cas de localisation autre que temporale, l hmiplgie est absente : trouble de la vigilance pur et hypertension intra-crnienne dans les formes frontales, occipitales et sous-tentorielles. Chez le nourrisson, la clinique peut se rsumer un tableau danmie aigu, en raison du faible volume de sa masse sanguine. Diagnostic : Le scanner met en vidence la collection hmatique spontanment hyperdense en forme de lentille biconvexe, prcise sa topographie, et dventuelles lsions associes de contre-coup ou autres. Formes associes : Cest dans ce cas la lsion la plus grave qui dtermine le pronostic. Lhmatome sous-dural aigu Dfinition Est une collection sanguine qui se collecte entre la dure-mre et le cortex. Son point de dpart est la rupture dune veine corticale ou dun sinus, celle dune artre, ou le saignement dune lsion du cortex, ces diffrents item pouvant tre associs. Ceci rend compte des disparits dpaisseur de l hmatome, qui peut tre volumineux avec une dviation proportionnelle de la ligne mdiane, ou rduit une lame de quelques millimtres, mais existence dun important effet de masse en rapport avec des lsions parenchymateuses sous-jacentes. Clinique La plupart du temps la clinique est celle dun coma demble, et demble grave. Un intervalle libre est parfois rapport, de dure presque toujours brve. Un
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dficit de lhmi-corps controlatral est quasi-constant, une mydriase homolatrale frquente. Diagnostic : Le scanner met en vidence la collection hmatique hyperdense juxta-osseuse, falciforme, hmisphrique sans limite prcise, leffet de masse, et dans les hmatomes peu pais, trs frquemment des lsions parenchymateuses associes. Traitement : Les hmatomes volumineux relvent dune vacuation chirurgicale la plus prcoce possible. Ceux de faible importance ne justifient pas ce geste, et la neuro-ranimation va tenter de contrler les consquences des lsions tissulaires associes : ventilation assiste, monitorage des pressions artrielle et intracrnienne, sdation. Le pronostic est de toute faon rserv : la mortalit globale est estime 40%. Lors dhmatomes volumineux oprs prcocement, elle est moindre, et le rsultat terme bon dans 50% des cas. Lorsquil sagit d hmatomes petits avec effet de masse important, le pronostic est plus sombre avec une mortalit de 60%, et des squelles importantes chez la majorit des survivants . Hmatome intra-crbral Contusions Dfinition : Est une lsion du tissu crbral (cortex, substance blanche) associant destruction cellulaire, suffusions hmorragiques, foyers ischmiques, dme, celui-ci tant particulirement vident sur le scanner du deuxime jour. Le plus souvent cette lsion est immdiate, mais peut aussi avoir une apparition dallure secondaire. Clinique : Dans sa forme isole, elle se traduit par des cphales, des signes neurologiques en foyer, des dsordres neuro-psychologiques. Laggravation secondaire est lente, sournoise. Trs souvent la contusion est associe , comme lhmatome sous-dural aigu des lsions multiples, et la clinique est celle dun coma demble Diagnostic : Le scanner montre la collection intra-parenchymateuse hyperdense, et les ventuelles lsions associes.

Traitement : Il est rarement chirurgical : limination des tissus contus, exceptionnellement en urgence, et ce dautant plus que le caractre peu limit induit le sacrifice de zones rcuprables. La cortico-thrapie peut amliorer la tolrance ces foyers

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contus. En cas de coma, les rgles de la neuro-ranimation ne diffrent pas de celles applique lhmatome sous-dural aigu. Hmatome sous dural chronique Dfinition et gnralits : Il na de commun avec lhmatome sous dural aigu que son sige. Il peut correspondre lvolution dun hmatome sous dural aigu, ce qui est rare, mais se constitue en gnral trs lentement dans les suites dun traumatisme crnien le plus souvent mineur. Sa frquence maximale se situe aux deux extrmes de la vie, vieillard, nourrisson et concerne aussi les sujets fragiliss, les patients porteurs de troubles de la coagulation spontans ou iatrognes. Le traumatisme peut mme avoir t oubli. Chez le nourrisson, une dshydratation aigu peut tre le facteur dclenchant. Clinique : Plusieurs semaines aprs le traumatisme apparaissent quelques cphales, une lenteur d idation, une rduction des activits, une dsorientation temporospatiale, un tableau dallure dmentielle, des comportements durination qui doivent faire porter lindication dune imagerie. Des signes de localisation sont frquents mais souvent tardifs, des signes dirritation mninge plus rares. Chez le nourrisson apparaissent des troubles de lalimentation, une adynamie, des pleurs, une augmentation du primtre crnien, un bombement de la fontanelle. Diagnostic : Le scanner montre une collection hyperdense au bout de quinze jours, isodense trois semaines, puis hypodense au del. La prsence dune hyperdensit au sein de lhypodensit tmoigne dun resaignement rcent. La coque de l hmatome se rehausse en cas dinjection qui est surtout utile en cas dhmatome isodense. Chez le nourrisson, lchographie trans-fontanellaire peut faire le diagnostic. Traitement : Evacuation de lhmatome et drainage sous-dural sont les principes du traitement. Chez le nourrisson sont discuts soit les ponctions par voie transfontanellaire, soit le drainage sous-duro-pritonal, avec ablation du matriel 6 mois plus tard. Le pronostic est le plus souvent excellent, mais le risque de rcidive ou dempyme sous-dural est prsent. Ces complications qui atteignent de prfrence le sujet fragile peuvent compromettre lvolution, et sont la source de la mortalit et de la morbidit.

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Lhmorragie sous arachnodienne post-traumatique

Gnralits : Concerne entre 30 et 40% des traumatiss crniens. Elle constitue un facteur de gravit pronostique doublant le risque de mortalit. En cas dinconnues sur les circonstances du traumatisme, il faut discuter le caractre antrieur ou postrieur de lhmorragie, et faire une imagerie la recherche dune rupture danvrisme en cas de doute. Le vasospasme rend compte de la gravit par les lsions ischmiques surajoutes. La prsence de cette hmorragie est le tmoin de la mise en jeu de forces mcaniques violentes avec dformation du parenchyme. Clinique : Est celle de toute hmorragie sous-arachnodienne, avec un score de Glasgow variable, mais le plus souvent infrieur 12. Diagnostic Le scanner fait le diagnostic et montre les autres lsions intra-crniennes. Traitement Il est purement mdical, en neuro-ranimation. La mortalit est de 20% en moyenne et slve avec lge.

Fractures de la base du crane

Gnralits : Elles constituent lensemble des traumatismes crniens semi-ouverts, et ont donc en commun les complications infectieuses potentielles : mningite posttraumatique le plus souvent, abcs, qui peuvent survenir les jours suivant le traumatisme, mais aussi des mois voire des annes plus tard. Ceci justifie la vaccination systmatique contre le pneumocoque dans les fractures haut risque de ltage antrieur. Par ailleurs les nerfs crniens ont une parie de leur trajet au contact voire dans la base du crne, et toujours leur orifice de sortie ce qui les rend particulirement exposs. Colls la base, le sinus caverneux et son contenu peuvent aussi tre lss.

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Fractures de ltage antrieur Rappel anatomique : Ltage antrieur se situe entre, en avant la base endocrnienne du frontal portant en son milieu lapophyse crista galli, et en arrire les crtes sphnodales se rejoignant au centre au niveau du planum sphnodal. Le complexe central naso-ethmodo-maxillo fronto-orbitaire est le point de convergence des fractures crnio-faciales. Les zones de faiblesse sont reprsentes par les gouttires olfactives, les toits orbitaires, la paroi postrieure des sinus frontaux, les cellules ethmodales, et le planum sphnodal. Les brches sont donc le plus souvent en avant, et paramdianes, avec une dure mre dautant plus expose quelle est adhrente la petite aile du sphnode, au jugum sphnodal, la petite aile du sphnode aux clinodes, la suture ethmodo-sphnodale, encapuchonne la crista galli, et sinvagine dans les gouttires olfactives. Clinique : Une fracture de ltage antrieur est suspecte devant lapparition quasi immdiate dune ecchymose pri-orbitaire bilatrale, le plus souvent associe une pistaxis. La prsence de liquide crbro-spinal (LCS) dans lcoulement nasal est indtectable ce stade prcoce, souvent absente, une tanchit provisoire pouvant tre assure par des caillots et du tissu crbral contus. La rhinorrhe de LCS est claire, eau de roche , apparaissant souvent aprs la premire semaine, et est dclenche par certaines positions : tte penche en avant, dcubitus ventral, et tout vnement ou manuvre augmentant la pression intra-crnienne : toux, dfcation, compression des jugulaires. Elle est authentifie par la mise en vidence de sucre quand elle est recueillie sur bandelette urinaire, et en labsence de sang. Elle peut se tarir spontanment en une quinzaine de jours.

Diagnostic : Le scanner est indispensable, comportant des coupes encphaliques faisant le bilan des contusions frontales et sous frontales trs frquemment associes, et pouvant montrer une pneumocphalie preuve dune communication au moins transitoire avec les fosses nasales. Des coupes coronales spcifiques, comprenant le massif facial sont indispensables, et en cas dimpossibilit technique (malade ne pouvant tre mis en position ventrale tte en extension), des reconstructions partir de coupes axiales fines jointives .

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Les diffrents traits de fracture, leur sige fonction de limpact mdian ou latral, leurs dplacement, les dfects osseux conscutifs, des esquilles osseuses agressives sont inventoris, ainsi quune ventuelle dysjonction crnio-faciale. Ces prcisions sont indispensables pour la stratgie thrapeutique. Traitement : Lantibiothrapie prophylactique est prescrite par la majorit des quipes, associe au vaccin anti-pneumococcique. Les brches confirmes, les importants dplacements fracturaires, les rhinorrhes intarissables ou rcidivantes doivent tre opres, par voie dabord frontale. Les autres patients doivent faire lobjet dune surveillance clinique, et tre prvenus du risque de rhinorrhe retarde, ou dun risque potentiel de mningite tardive qui doivent refaire pratiquer les explorations radiologiques, allant au besoin jusqu une IRM avec injection pralable de produit de contraste intrathcal, la recherche de la brche osto-mninge, l indication opratoire devant tre porte.

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Figure 13 Trajet des fistules de Liquide Cphalo - Rachidien Rhinorrhes 1 Fistule du sinus frontal par la paroi postrieure 2 Fistule travers l tage antrieur 3 Fistule par le corps du sphnode 4 Fistule par le rocher, la trompe d Eustache

Otorrhe 5 Fistule par le rocher et le conduit auditif externe

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Complications et lsions potentiellement associes : -Lsions encphaliques : Les contusions frontales, basales et polaires sont les plus frquentes, mais toutes les lsions encphaliques peuvent se rencontrer. -Lsions des nerfs crniens : Lappareil olfactif est le plus vulnrable, et des tudes en IRM ont dmontr que la lsion ne se cantonne pas aux bulbes fixs par les filets olfactifs leur gouttire, mais concerne la majeure partie de cet appareil. Lanosmie et lagueusie subsquente sont souvent de diagnostic retard, aprs une dizaine de jours, et ne rcuprent pas sauf sous forme de sensations gustatives lmentaires. Des perceptions olfactives aberrantes et dsagrables peuvent survenir. Latteinte optique concerne 10% des patients, et est inamliorable y compris par une dcompression chirurgicale prcoce. Nerf olfactif et nerf optique tant constitus de tissu nerveux central, et non de vrais nerfs priphriques, aucune rgnration nest esprer. Latteinte des nerfs oculomoteurs doit faire discuter une fracture atteignant la fissure orbitaire, ou une atteinte du sinus caverneux. -Lsions vasculaires : Les blessures de lartre carotide interne vont gnrer un faux anvrisme dont la rupture dans le sinus sphnodal, puis la fissuration de ce dernier vont entraner une pistaxis retarde, rcidivante, et souvent cataclysmique, dont seule l obturation par voie endo-vasculaire de la carotide peut venir bout. Le drainage de la brche artrielle dans les veines pri-carotidiennes cause la fistule carotido-caverneuse dont les signes : souffle subjectif et objectif intracrnien, exophtalmie pulsatile, ophtalmoplgie sont caractristiques, amenant au traitement endovasculaire, sous peine de bilatralisation, et de perte de la vision. Fractures de ltage moyen-rocher : Anatomie : Les fractures sont de deux types, soit transversales avec paralysie faciale dans 40% des cas, et atteinte des canaux semi-circulaires, soit extra-labyrinthiques. Clinique : Cette fracture est la plus frquente de toutes. Le symptme le plus frquent est lotorragie, laquelle peut tre associe ou succder une otorrhe de LCS. De faon retarde survient une ecchymose mastodienne. Au cours des fractures intressant les canaux semi-circulaires surviennent de grands vertiges associs des vomissements au moindre mouvement de la tte, qui relvent du repos les mdications anti-vertigineuses classiques tant peu efficaces.
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Diagnostic : Il repose sur lexamen ORL qui limine les fractures simples du conduit auditif (os tympanal), objective un hmo-tympan, Et sur le scanner du rocher effectu en fentres osseuses. Traitement : Lantibiothrapie prophylactique est largement utilise. Un pop est souvent mis en place par lquipe ORL. Lindication chirurgicale pour fuite persistante de LCS par loreille est rare, le tarissement spontan et durable se faisant presque toujours dans les dix jours. Complications : -Complications nerveuses : Le nerf facial par son trajet intra-ptreux est le plus souvent atteint : la paralysie est totale, priphrique. Apparue demble, elle est peu susceptible de rcupration spontane, et son existence peut faire discuter une exploration chirurgicale du nerf par voie ORL. Son apparition secondaire est de meilleur pronostic, avec le plus souvent une rcupration dans les trois six mois. Labsence de rcupration peut l encore conduire lexploration chirurgicale. Le nerf trijumeau est plus rarement ls, mais son atteinte associe celle du nerf facial expose de faon dramatique le patient lulcre de corne, et la kratite, justifiant une tarsoraphie de protection Les nerfs oculomoteurs peuvent souffrir par leurs rapports avec la pointe du rocher. -Laudition est souvent compromise par lsion du nerf auditif, mais laudiogramme nest interprtable quaprs la rsorption de lhmotympan, un mois plus tard. La corticothrapie est prescrite par un certain nombre dORL dans le traitement de ces paralysies, notamment faciale, mais na jamais fait preuve de son efficacit, et son intrt - si tant est quil y en ait un - est contrebalanc par laugmentation du risque infectieux. -Rupture de la chane ossiculaire : Elle se rencontre le plus souvent dans les fractures extra-labyrinthiques : l examen microscopique, et le scanner en font le diagnostic, et la rparation chirurgicale est possible..

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Fractures de ltage postrieur Les fractures du clivus et du foramen magnum sont plus rares, et peuvent se compliquer de troubles de la dglutition, de lsions de lartre vertbrale, et du tronc crbral.

SYNTHESE SUR LES FACTEURS PRONOSTIQUES TRAUMATISMES CRANIO-ENCEPHALIQUES :

DES

Facteurs communs : -Lge : Le pronostic devient moins bon partir de 35 ans, et 10 fois plus mauvais aprs 65, de mme que la probabilit de dcs aprs la 48me heure. Il existe galement une diminution de la plasticit crbrale aprs quarante ans. -Le sexe : Si le traumatisme crnien touche 2/3 dhommes, il semble que les femmes rcuprent moins bien que les hommes. Facteurs prdictifs de mort court terme : -Le score de Glasgow : 76% des scores de Glasgow 3 meurent, contre 16% des scores compris entre 6 et 9. -Le scanner : Lvaluation de la gravit des lsions au scanner amliore la pertinence du score de Glasgow, notamment la dviation de la ligne mdiane suprieure 5mm. -La pression artrielle : Une hypotension infrieure 9 est pjorative.

Facteurs prdictifs court et long terme: C est essentiellement la survenue dune dtrioration clinique secondaire aprs la prise en charge initiale. En son absence, 9,6% de morts, 67,8% de bons rsultats. Si elle a exist, 56,4% de morts, 29% de bons rsultats.

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Facteurs prdictifs long terme : -La dure du coma, critique au del de trois semaines, -Des pupilles initialement non ractives, ou lexistence dun hmatome sous dural aigu. -Une dtrioration secondaire clinique ou scannographique. -Si lIRM est faite, lexistence de lsions msencphaliques. -Une pression intra crnienne suprieure 20mmHg, peu influence par le traitement. -Un dbit sanguin crbral infrieur ou gal 33ml/100g/minute -Un hmatome au niveau des noyaux gris centraux. -Un hmatome vacu chez un patient ayant un score de Glasgow infrieur 6 et une dviation de la ligne mdiane suprieure 5mm. -Un bas niveau ducatif, et une instabilit ou une insertion labile antrieure. -Un milieu familial porteur ou non.

SEQUELLES DES TRAUMATISMES CRANIENS

Gnralits : Elles sont extrmement frquentes, et peuvent tre divises en squelles visibles, physiques, et en squelles inapparentes, ces dernires caractrisant cette population particulire de traumatiss. Souvent peu apprcies leur juste valeur, elles constituent une barrire souvent infranchissable pour la rinsertion sociale et professionnelle, et se heurtent lincomprhension gnrale.

Squelles visibles : Squelles motrices : -Lhmiplgie, mme bien rduque doit tre prcisment value, ses consquences sur lautonomie dpendant des troubles sensitifs associs, des douleurs, de la spasticit, et des perturbations du schma corporel (Hmi ngligence et ngation du trouble), ainsi que des troubles cognitifs. Il nexiste donc pas un tableau univoque de lhmiplgie. Aprs des lsions diffuses ou bilatrales du cerveau, du tronc crbral, une bi-hmiplgie peut exister, souvent asymtrique, gnant lvaluation prcise par absence de rfrence possible au ct sain. Cette hmiplgie se complique souvent de pathologies articulaires : raideur douloureuse de lpaule, genu recurvatum ou flessum, syndrome paule - main, troubles trophiques, ossifications para-

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articulaires neurognes ankylosant les articulations en position vicieuse, en particulier les hanches. Squelles crbelleuses : Souvent constates secondairement lorsque la demande fonctionnelle devient plus importante, elles associent troubles de lquilibre et de la coordination, troubles articulatoires et de la gestuelle y compris de lcriture. Ces squelles constituent un handicap lourd, auquel le patient va plus ou moins sadapter sans jamais rcuprer. Mouvements anormaux : Ils sont souvent dapparition (ou de diagnostic) retarde, tremblements de la tte et du tronc apparaissant lors de laugmentation du tonus musculaire, et parasitant donc tous les mouvements, pouvant mme perdurer au repos, et concernant la tte, un hmi corps .Peu influencs par les traitements mdicamenteux, ils sont une catastrophe fonctionnelle et sociale, ayant amen des tentatives de stimulation profonde du systme nerveux central. Les grandes dystonies et les hmi-ballismes sont plus rares, et tout aussi handicapants. Syndromes vestibulaires : Ils compliquent volontiers les fractures du rocher, et sattnuent avec le temps, mais peuvent imposer des reclassements professionnels. Ils peuvent tre intriqus un syndrome crbelleux, et peuvent rendre la marche incertaine, et imposer lusage du fauteuil roulant. Paralysies des nerfs crniens : Les cinq sens peuvent tre atteints, et tous les nerfs crniens. * Le nerf optique : amorause uni ou bilatrale : une lsion unilatrale associe une atteinte du champ visuel cre un handicap majeur. * Le nerf olfactif : la survenue dune anosmie, toujours couple une agueusie, est frquente, mme en labsence de fracture de ltage antrieur. Elle est la source dinconfort notable, de phobies (peur de la fuite de gaz), de difficults professionnelles, et peut induire des troubles dpressifs malgr son apparence mineure, de part ses connexions avec le systme limbique. * Les nerfs moteurs de lil : les diplopies sont frquentes, mme aprs une impression de rcupration au moins partielle des mouvements, et perturbent le quotidien, accentuent la dpendance (conduite automobile impossible), sont inesthtiques. Les prismes correcteurs sont souvent mal tolrs, la chirurgie peut
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amliorer la situation, de mme que dans certains linjection intra-musculaire de toxine botulinique. * Le Trijumeau : l anesthsie cornenne est source dulcres, de kratite, la survenue de douleurs de daffrentation peut devenir handicapante. * Le nerf facial : sa paralysie dcrite prcdemment peut ultrieurement requrir le secours de la chirurgie pour tenter de ranimer l hmi-face, dobtenir locclusion de lil, avec des rsultats qui dans les meilleurs cas ne sont jamais parfaits. * Le nerf auditif-vestibulaire, voir supra fractures du rocher. * Les nerfs mixtes : leur atteinte cre une lourde infirmit, la prvention des pneumopathies de dglutition par fausses routes imposant le maintien de trachotomie et de gastrostomie. * Lassociation frquente de plusieurs de ces squelles aggrave encore leurs consquences fonctionnelles.

Squelles invisibles : Gnralits : Sont un handicap svre qui diffrencie les traumatiss crniens graves des autres blesss, mdullaires notamment. Les modifications neuro-psychologiques sont la rgle. Troubles neurologiques : Les troubles de la mmoire sont au premier plan concernant la mmoire immdiate et la mmoire de fixation, rendant toute acquisition nouvelle problmatique, et la gestion du quotidien dlicate, avec ncessit de noter de faon obsessionnelle les tches entreprendre, les consignes. Les tches squentielles sont difficiles retenir, dautant plus que leur complexit augmente. La priode post traumatique initiale demeure une amnsie lacunaire, recouvrant les jours prcdant laccident, la dure de lhospitalisation et le dbut de la rducation. Les troubles de la concentration intellectuelle et de lattention avec distractibilit sassocient une grande lenteur idatoire et gestuelle, et un certain degr de manque dinitiative, une passivit, et mme quelques troubles du jugement. Ces diffrents traits sont en gnral ceux dun syndrome frontal dgrad. Plus rarement existent des affabulations, de fausses reconnaissances, le jugement critique tant intact dans son droulement, mais partant ditems faux, voquant un syndrome de Korsakoff.

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Des troubles praxiques, des difficults de situation dans le temps et lespace sont diversement associs. Une fatigabilit aggrave encore les choses. Troubles comportementaux : Les patients ont au minimum une accentuation caricaturale de leurs travers de personnalit antrieurs. Ils sont impulsifs, irritables, peu tolrants et peu permables largumentation, se rfrant toujours leur tat antrieur avec un certain degr de ngation de leur tat prsent et de la ncessit dadapter leur activit la ralit. Leur personnalit est rigide, et les efforts faits en direction dune activit professionnelle chez ceux qui ont bien rcupr aboutit souvent un effacement de toute relation sociale extrieure au cercle familial, et un desschement des liens familiaux. Une hypersensibilit au bruit, lagitation extrieure, des cphales de tension entranent un repli sur soi. La fatigabilit fait supprimer toutes les activits de loisir. Problmes psychiatriques vrais : La survenue dune dpression est frquente, suspecter lorsque surviennent ou saggravent des troubles du sommeil. Ils ncessitent suivi spcialis et traitement spcifique. Les nvroses obsessionnelles sont plus rares, mais la dcompensation dune affection psychiatrique antrieure frquente. Syndrome subjectif des traumatiss crniens : Il survient le plus souvent aprs des traumatismes crniens modrs, et se caractrise par son aspect tranant, pouvant durer des mois voire des annes. Il comporte une anxit, des vertiges, souvent des pseudo-vertiges, des cphales, une intolrance au bruit, la foule, des difficults de concentration intellectuelle, un certain degr de rgression affective, la qute dune reconnaissance en tant que victime, ce qui lapparente au syndrome de stress. Un soutien psychothrapique est indispensable.

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Complications tardives: Infections : Suppurations superficielles notamment aprs chirurgie rparatrice de la base, ostites, mningites tardives peuvent survenir plusieurs annes aprs laccident.

Hydrocphalie : Lhydrocphalie post-traumatique peut survenir quelques semaines voire quelques annes aprs le traumatisme, et doit tre suspecte soit que le patient ait une cassure dans sa courbe de rcupration, soit quil ait une dtrioration secondaire de son tat : marche, fonctions suprieures. Le scanner, la ponction lombaire soustractive permettent de poser lindication dune drivation du LCS. Dmence post-traumatique : La survenue dune dmence quelques mois quelques annes plus tard fait souvent discuter le problme de son imputabilit, notamment au del de 50 ans. Labsence de toute autre cause doit faire retenir ltiologie traumatique. Epilepsie post-traumatique : Elle concerne les crises de survenue tardive au del de la premire semaine, et non des crises prcoces ou ultra-prcoces post-traumatiques, qui dailleurs nont pas de valeur prdictive quant la survenue tardive dune pilepsie. Le risque existe chez moins de 1% des traumatiss lgers, chez environ 10% des traumatiss graves. Dans 60% des cas les crises surviennent dans les deux ans. Le risque de voir apparatre uns pilepsie dcrot avec le temps, et au del de cinq ans rejoint celui de la population moyenne. Le risque dapparition est dautant plus grand que les troubles de la vigilance ont t plus svres et durables, que le scanner montrait des lsions hmorragiques intra-crbrales ou sous-durales, quexistaient une plaie crnio-crbrale ou des lsions corticales tendues. Ladulte est moins expos que lenfant. Le risque est augment par lthylisme chronique, un terrain migraineux ou atopique. Les crises sont souvent partielles, et ce problme soulve celui du traitement prventif, et de la date de son arrt.

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Syndromes squellaires graves : Reprsentent 17% des traumatiss crniens graves. Ltat vgtatif chronique ou persistant : Ce diagnostic ne peut se poser qu long terme, six mois au minimum, un an en gnral, devant la prennisation dun comportement vgtatif succdant la priode de coma profond. Cet tat se caractrise par : -Une alternance de cycles de sommeil et de veille pendant laquelle le sujet a les yeux ouverts, peut cligner les paupires, mais pas la menace. -Des mouvements oculaires et de la tte voire des membres, mais sans finalit, -Une hypertonie des membres et du tronc, avec positions strotypes, -Une autonomie vgtative : respiratoire, une trachotomie tant souvent ncessaire pour viter lencombrement pulmonaire, une gastrostomie. Les ractions neurovgtatives sont frquentes, lautonomie cardiaque et thermique conserve. -Il ny a aucun signe de fonctionnement des fonctions suprieures : aucune rponse adapte ni finalise -Il ny a aucune possibilit de communication. Cet tat peut durer des annes. Etats pauci-relationnels : Le patient se prsente comme un grand dficient moteur de type ttraplgique, mais a une certaine conscience de son environnement, peut excuter des ordres simples, et manifester des motions. Sa dpendance reste totale.

CONCLUSION
Au total, la traumatologie crnienne est un ensemble complexe. La physiopathologie de la lsion secondaire encphalique est identique celle des lsions mdullaires traumatiques et des atteintes ischmiques du systme nerveux central. Les difficults quengendre cette pathologie pour le patient et sa famille, lincertitude de lavenir, font dire que pour eux : le pire est toujours devant .

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Malaises

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Dcrire les diffrentes phases dune crise gnralise tonico-clonique. 1.2 Dcrire les caractristiques cliniques dune syncope vaso-vagale et dune syncope cardiaque. 1.3 Connatre les circonstances dclenchantes dune syncope vaso-vagale. 1.4 Connatre les critres diagnostiques et les causes dhypotension orthostatique. 1.5 Connatre les caractristiques dun malaise nvrotique. 1.6 Connatre les gestes durgence effectuer en prsence dune crise gnralise et dune syncope cardiaque. 2. Objectifs pratiques : Chez un patient rel ou simul venant de faire une perte de connaissance tablir le diagnostic rtrospectif de crise gnralise. interroger lentourage pour distinguer syncope, crise dpilepsie et crise nvrotique. chercher une hypotension orthostatique (le cas chant). dcider de lindication dun ECG, dun EEG.

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quelles sont les trois grandes causes de malaises et pertes de connaissance ? Faq 2 - Comment dfinit-on une syncope et une lipothymie ? Faq 3 - Comment distingue-t-on, en pratique, un syncope dune crise dpilepsie gnralise ? Faq 4 - Quelles sont les caractristiques cliniques dune syncope vaso-vagale ? Faq 5 - Quelles investigations paracliniques raliser et quelle thrapeutique proposer en cas de suspicion de syncope vaso-vagale ? Faq 6 - Quelles sont les caractristiques cliniques des syncopes sino-carotidiennes ? Faq 7 - Quelles sont les syncopes rflexes autres que vaso-vagale et sino-carotidienne ? Faq 8 - Quelles sont les caractristiques cliniques des syncopes par hypotension orthostatique et quelles sont les investigations ncessaires ? Faq 9 - Quelle thrapeutique proposer en cas de suspicion de syncopes par hypotension orthostatique ? Faq10 - Quels sont les arguments gnraux du diagnostic de syncope cardiaque ? Faq11 - Quelles sont les causes de syncopes cardiaques ? Faq12 - Quelles investigations proposer en cas de syncopes inexpliques ? Faq13 - Comment fait-on le diagnostic de crise dpilepsie gnralise ? Faq14 - Quelle conduite adopter aux urgences en cas de crise dpilepsie gnralise tonicoclonique ? Faq15 - Quelles sont les caractristiques cliniques des pseudo-crises pileptiques (ou crises hystriques la Charcot ) Faq16 - Comment diagnostiquer une crise dangoisse ( attaque de panique ) ? Faq17 - Quelles sont les autres situations frquentes en pratique envisager aux Urgences devant un malaise ou une perte de connaissance ? Faq18 - Quelles sont les situations plus rares en pratique envisager aux Urgences devant un malaise ou une perte de connaissance ? Points essentiels

Introduction
Ce sont des situations cliniques dune trs grande frquence, dans un service dUrgences ou en mdecine gnrale. Il sagit dpisodes aigus, rapidement rsolutifs (en quelques minutes ou dizaines de minutes), comportant une dissolution totale ou partielle de la conscience (vigilance), isols (sans autre plainte ou signe clinique ) et pouvant entraner une chute. La grande majorit sont sans gravit ; certains comportent un risque vital (syncopes cardiaques).

Faq 1 - Quelles sont les trois grandes causes de malaises et pertes de connaissance ?
- Les SYNCOPES et les LIPOTHYMIES sont des pertes de connaissance (PC) brves ne durant que quelques dizaines de secondes quelques minutes. Elles sont la consquence dune ischmie crbrale diffuse, lie une chute soudaine ou rapidement progressive du dbit sanguin crbral. - Les CRISES DEPILEPSIE GENERALISEES sont des PC prolonges : la dure totale de non conscience est de 20 30 minutes, parfois davantage, incluant la PC proprement dite et la priode de confusion post-critique. Elles rsultent dune dcharge neuronale paroxystique hypersynchrone concernant demble les deux hmisphres crbraux. - Les CRISES NEVROTIQUES, ou pseudo-crises pileptiques ne comportent pas de vritable PC (mais se prsentent comme telles) et durent souvent plusieurs dizaines de minutes ou plus. Elles marquent un conflit psychique. Contrairement une ide rpandue, le diagnostic nest pas quun diagnostic dlimination dune cause organique : cest aussi un diagnostic qui sargumente positivement .

Faq 2 - Comment dfinit-on une syncope et une lipothymie ?

Les syncopes sont des PC brves, avec un tat de mort apparente (pleur extrme, hypotonie, pouls imprenable) et une reprise immdiate dune conscience claire. Chez certains sujets, dont le seuil pileptogne est abaiss, une syncope peut saccompagner de quelques secousses cloniques des membres suprieurs (prcdes ou non dun spasme en extension). Cest la syncope convulsivante, source frquente derreur diagnostique avec une crise dpilepsie gnralise. Mais les clonies sont peu nombreuses et la PC reste brve, sans confusion post-critique. La distinction entre syncope et lipothymie repose sur lexistence ou non dune PC compte ou non. Mais le fait que la PC soit complte (syncope) ou partielle (lipothymie) ne doit pas modifier lorientation diagnostique : une mme affection peut se traduire soit par une syncope, soit par une lipothymie (selon limportance et de la dure de la baisse du dbit sanguin crbral).

Faq 3 - Comment distingue-t-on, en pratique, un syncope dune crise dpilepsie gnralise ?

Par dfinition, le diagnostic se fait, le plus souvent, distance de lpisode aigu et repose donc quasi exclusivement sur linterrogatoire trs prcis du patient et /ou dun tmoin. Il faut proscrire les bilans caddy (ECG, EEG, Doppler, Holter, Scanner, ), le plus souvent inutiles autant que coteux, et parfois sources derreurs . En pratique courante, le problme diagnostique est de distinguer syncope et crise dpilepsie gnralise. Le critre diagnostique majeur est la dure de lpisode ; celle-ci est souvent mal value par les tmoins et invaluable par le patient. Cest donc le lieu de reprise dune conscience claire (du premier souvenir prcis) qui va dfinir le mieux la dure de la PC et orienter au mieux le diagnostic :

 reprise de conscience claire sur les lieux de la PC, terre, avant larrive des secours (mdecin, pompiers) en cas de syncope reprise dune conscience claire (ou premier souvenir prcis) dans le camion du SAMU ou aux Urgences, en cas de crise dpilepsie gnralise.

Faq 4 - Quelles sont les caractristiques cliniques dune syncope vaso-vagale?

Cest, de loin, la plus frquente des syncopes, la plus banale et la plus bnigne. Encore appele syncope neuro cardiognique ou mdiation neurale, sa physio-pathologie est complexe et encore mal connue : trs schmatiquement, une diminution du retour veineux, ou une motion vive, activent une boucle rflexe neuro cardiognique faisant relais dans le tronc crbral, entranant une inhibition sympathique (responsable dune chute tensionnelle) et une hyperactivit vagale ( lorigine dune bradycardie). Chute tensionnelle et bradycardie entranent une chute du dbit sanguin crbral (do lischmie crbrale diffuse et la syncope). Les caractristiques de la syncope vaso-vagale sont : affection du sujet jeune, avec forte tendance la rcurrence. les circonstances de survenue, fort argument diagnostique : station debout prolonge (assemble scolaire,), atmosphre confine, chaleur (restaurant), motions (vue du sang), douleur aigu. phase prodromique pr-syncopale riche, de dure variable (quelques secondes quelques minutes) : sensation de tte vide, sueurs, nauses, palpitations, vue brouille ( voile noir ), loignement des sons et acouphnes, jambes flageolantes : cest la lipothymie. Si le sujet sallonge, la PC peut tre vite. tat de mort apparente, not par dventuels tmoin, avec pleur, hypotonie, absence de pouls. La PC peut comporter une chute avec traumatisme (crnien ou autre), parfois une morsure de la pointe de la langue, une perte durines, ou de rares clonies (syncope convulsivante). reprise dune conscience claire survient en quelques minutes, sur place. Le sujet peut parfaitement dcrire son entourage ce moment ; les tmoins peuvent attester quil tait possible de converser normalement avec lui. asthnie intense au dcours, trs frquente, pouvant durer plusieurs heures aprs la syncope, de grande valeur diagnostique (mcanisme inconnu).

Faq 5 - Quelles investigations paracliniques raliser et quelle thrapeutique proposer en cas de suspicion de syncope vaso-vagale ?
- Aucune investigation nest ncessaire, le plus souvent : Un ECG est cependant souvent ralis, surtout si la syncope est survenue leffort, ou prcde de palpitations (suspicion de syncope cardiaque, cf infra). La recherche dune hypotension orthostatique doit tre ralise au moindre doute. Dans les formes atypiques (incompltes) et invalidantes par leur rcurrence frquente, un test dinclinaison (tilt-test, cf infra) peut tre indiqu. - Au plan thrapeutique, des explications et des conseils simples (sallonger au moindre malaise, jambes surleves, o que le sujet se trouve, surtout ne pas se lever) suffisent le plus souvent. Si les syncopes sont frquentes et invalidantes, un traitement par -bloquant peut tre propos.

Faq 6 - Quelles sont les caractristiques cliniques des syncopes sinocarotidiennes ?

Dues une hypersensibilit du sinus carotidien, beaucoup plus rares que les prcdentes, elles surviennent le plus souvent chez un homme de plus de 60 ans, en position debout, parfois lorsque le sujet se rase ou tourne la tte. Mais ces circonstances de survenue sont trs inconstantes. La PC est soudaine et peut entraner une chute traumatisante. La rptition des pisodes peut

conduire rechercher une rponse anormale la stimulation du sinus carotidien : le massage carotidien, en milieu cardiologique, provoque une bradycardie extrme, avec pauses de plus de 3 secondes et chute de la PA de plus de 50mmHg. Lorsque les syncopes sont rcidivantes, un stimulateur cardiaque sentinelle peut tre mis en place.

Faq 7 - Quelles sont les syncopes rflexes autres que vaso-vagale et sinocarotidienne ?
Les syncopes tussives, ou ictus laryng, surviennent lacm dune quinte de toux chez le bronchiteux chronique. Les syncopes mictionnelles, principalement nocturnes, chez lhomme g, sont le plus souvent lies lhypotension orthostatique (cf infra). Les syncopes post-traumatiques (dans les suites immdiates d'un traumatisme, crnien ou non, en rapport avec la douleur et/ou lmotion) sont en ralit des syncopes vaso-vagales.

Faq 8 - Quelles sont les caractristiques cliniques des syncopes par hypotension orthostatique et quelles sont les investigations ncessaires ?
Lischmie crbrale diffuse est ici due une altration de la rponse vasomotrice normale une diminution de la PA, soit par dysautonomie (lsion du systme nerveux vgtatif ou autonome) soit par hypovolmie. Les caractristiques de la syncope par hypotension orthostatique sont : le terrain : elles concernent le sujet g ( lexception de la tachycardie posturale lorthostatisme du sujet jeune, le plus souvent une femme). les circonstances de survenue, trs vocatrices : ds les premires secondes ou minutes du lever (par exemple syncope mictionnelle nocturne), station debout prolonge, priode post-prandiale (sommation de la squestration splanchnique et de lorthostatisme). Les autres caractristiques sont les mmes que dans la syncope vaso-vagale (cf supra) : phase prodromique, tat de mort apparente, reprise immdiate dune conscience claire. Les syncopes post-prandiales sont assez communes, chez le sujet g. Souvent alors sans prodromes, elles sont dues en pratique la squestration splanchnique du sang durant la digestion. Le diagnostic est simple le plus souvent : la mesure de la PA couch puis debout dmontre lhypotension orthostatique, cest dire une baisse tensionnelle dau moins 20mmHg pour la systolique, et dau moins 10mmHg pour la diastolique. Cette donne peut ne pas tre permanente, surtout chez le sujet g, et son absence ne doit pas faire rcuser le diagnostic, surtout sil existe des circonstances tiologiques. Les investigations visent en ralit identifier une cause : - mdicaments (+++) , cause de loin la plus frquente et voquer systmatiquement, surtout chez le sujet g : anti-hypertenseurs ( notamment si bi- ou trithrapie), antiparkinsoniens, tricycliques, neuroleptiques, - dshydratation, anmie - beaucoup plus rarement affection neurologique avec dysautonomie : neuropathie diabtique, atrophie multisystmatise (cf item 261).

Faq 9 - Quelle thrapeutique proposer en cas de suspicion de syncopes par hypotension orthostatique ?
Le traitement comporte :

- traitement dun facteur causal : suppression dun ou plusieurs mdicaments, rhydratation etc - conseils prventifs : viter les stations debout prolonges, lever en 2 temps, en particulier la nuit ou la fin dun repas prolong. - Les traitements symptomatiques : dihydroergotamine (DHE) ventuellement fortes doses (jusqu 200 gouttes ou quivalent en cps), bas varices. - en cas dchec, et de dysautonomie gravement handicapante, la minodrine (Gutron) doit tre utilise trs prudemment (risque dHTA en position couche).

Faq 10 - Quels sont les arguments gnraux du diagnostic de syncope cardiaque ?

Chacun peut tre pris en dfaut : - absence de prodromes (mais des palpitations ou un bref malaise prcessifs peuvent exister) - survenue leffort (mais aussi, non rarement, au repos) - antcdents cardiologiques, traitement anti-arythmique (donnes fort inconstantes).

Faq 11 - Quelles sont les causes de syncopes cardiaques ?

Les blocs auriculo-ventriculaires : Ils ralisent le type mme de la syncope cardiaque : lemporte-pice , de dbut et de fin extrmement soudains, typiquement sans aucun prodrome. Toutefois, un trs bref malaise (de quelques secondes, avec voile noir ) nest pas rare, et la PC peut tre tellement brve quelle peut tre douteuse : le sujet se retrouve terre et peut se relever aussitt. Lorsque le BAV est permanent, le diagnostic revient lECG et ne pose pas de difficults particulires (cf cours de cardiologie). Lorsquil est paroxystique, lenregistrement ECG sur 24 heures (Holter) peut le piger , mais la dmonstration en revient lenregistrement, endocavitaire, du faisceau de His. Le traitement en urgence, en prsence dune importante bradycardie permanente comporte le coup de poing sternal, le massage cardiaque externe, le sulfate datropine IV, lIsuprel en cas dchec. Le transfert rapide en Unit de Soins Intensifs Cardiologiques simpose. La mise en place dun stimulateur cardiaque constitue le seul traitement de fond efficace. Les blocs sino-auriculaires paroxystiques : Ils sexpriment davantage par une lipothymie que par une syncope, et surviennent prfrentiellement aprs 70 ans. LECG de surface est le plus souvent normal et le diagnostic repose sur lenregistrement endocavitaire si lenregistrement ECG de 24 heures est ngatif. Les tachycardies supraventriculaires et ventriculaires La fibrillation et le flutter auriculaires sont rarement syncopaux. La tachycardie ventriculaire est grave (risque de fibrillation ventriculaire) : lECG montre un rythme rapide, des QRS larges et une dissociation auriculo-ventriculaire. Le traitement repose sur les anti-arythmiques ou sur le choc lectrique externe en cas de mauvaise tolrance hmodynamique. Les torsades de pointe Graves (risque de fibrillation ventriculaire), et reconnues sur lECG (cf cours de cardiologie), elles peuvent compliquer une bradycardie, un traitement antiarythmique, ou rvler une hypokalimie, une hypercalcmie. Le syndrome du QT long congnital est exceptionnel. Le traitement repose sur linjection IV de magnsium et sur la correction dun trouble mtabolique (recharge potassique,) ou sur le traitement de la bradycardie.

 Causes cardiaques mcaniques - Les obstacles ljection ventriculaire (rtrcissement aortique serr, cardiomyopathie obstructive) peuvent donner lieu des syncopes deffort, avec dyspne et souffle jectionnel. Le diagnostic revient lchographie cardiaque. - Les obstacles au remplissage ventriculaire sont galement de diagnostic chographique : tamponnade, myxome de loreillette (syncopes aux change-ments de position).

Faq 12 - Quelles investigations proposer en cas de syncopes inexpliques ?

Lorsque le diagnostic est hsitant (entre les diffrents types de syncopes ou entre syncope et autres types de malaise ou pertes de connaissance) et que les pisodes se reproduisent, il peut tre utile de recourir un test de dinclinaison ou tilt-test : - aprs une priode de repos de 30 minutes en dcubitus, le patient est verticalis sur une table basculante, 70 dangle, pendant 45 minutes. La pression artrielle (PA) et la frquence cardiaque (FC) sont rgulirement enregistres. - le test est considr comme tant positif sil permet de reproduire la symptomatologie, synchrone de modifications de la PA et de la FC. Il est ainsi possible de faire la preuve dun mcanisme neuro cardiognique (vaso-vagal), quand la PA chute de 60% de la valeur de repos, et la FC de 30%. En cas de syncopes multircurrentes et inexpliques (y compris aprs test dinclinaison, massage carotidien et enregistrement endocavitaire), on peut tre amen proposer limplantation dune enregistreur ECG (Holter implantable) permettant de suivre la frquence cardiaque jusqu 18 mois si besoin.

Faq 13 - Comment fait-on le diagnostic de crise dpilepsie gnralise ?

La crise dpilepsie gnralise, le plus souvent tonico-clonique (CGTC), ralise une PC prolonge de quelques minutes quelques dizaines de minutes, suivie dune confusion mentale, de sorte que le malade reprend connaissance au plus tt dans le camion du SAMU, plus souvent encore aux Urgences. Cest largument diagnostique majeur, (car constant) en labsence de tmoin. Parfois, le malade se souvient du dbut de sa crise, quand il sagit dune crise partielle secondairement gnralise (cf item 234). Mais gnralement, le dbut est soudain, sans aucun prodrome. Le contenu de la crise gnralise ne peut tre connu quen interrogeant un ventuel tmoin. Les meilleurs arguments du diagnostic sont la squence en 3 phases : tonique (avec cyanose), clonique et rsolutive (avec hypotonie et respiration bruyante) et symptmes postcritiques : confusion ( +++ ), parfois cphales et courbatures. La perte durines et la chute traumatisante sont inconstantes et non spcifiques (cf syncopes) ; la morsure du bord latral de la langue est inconstante, mais de trs grande valeur diagnostique. EEG : il nest pas ncessaire lorsque le malade est pileptique connu (ce qui constitue en soi un argument) ou lorsque le diagnostic ne fait pas de doute. Lapport diagnostique de lEEG (ondes lentes rsiduelles) est dautant plus grand quil est ralis dans les heures ou 24 heures suivant la crise. Un EEG normal nexclut en rien le diagnostic.

Faq 14 - Quelle conduite adopter aux urgences en cas de crise dpilepsie gnralise tonico-clonique ?
Au dcours dune crise gnralise tonico-clonique unique, aucun traitement urgent ne simpose. Si une deuxime crise survient, injection de 10 mg de diazpam (Valium) IM ou IV. Si le malade est pileptique connu, il faut chercher un facteur dclenchant (manque de sommeil, alcoolisation, fivre), une mauvaise observance thrapeutique, et, si besoin, rvaluer le traitement. Une premire crise gnralise tonico-clonique, isole ou non, doit faire raliser un scanner crbral, habituellement en urgence (sauf quand il sagit dun crise circonstancielle , notamment alcoolisation). Pour plus de prcisions sur le traitement --> Epilepsie (item 235).

Faq 15 - Quelles sont les caractristiques cliniques des pseudo-crises pileptiques (ou crises hystriques la Charcot ) ?
Elles peuvent mimer une crise gnralise tonico-clonique, mais en diffrent souvent point par point: - Dbut progressif - Dure beaucoup plus importante (non rarement plusieurs heures : pseudo tat de mal, ou pseudo status pileptique, reprsentant au moins la moiti des tats de mal supposs) - Pas de vritable perte de connaissance (souvent difficile affirmer) - Mouvements des membres anarchiques, corps arc-bout (opisthotonos), mouvements du bassin, hurlements : cest une caricature thtrale, de lacte sexuel. Il y a presque toujours un public (conjoint, parents). - Rsistance louverture des yeux, vitement par le patient, de son membre suprieur lorsque lexaminateur le place au-dessus de son visage et le lche. - Pas de blessure (ou minime) ni de perte durines (sauf exception). - Il sagit presque toujours dune femme, au pass psychiatrique, avec de multiples hospitalisations et une histoire dabus sexuels dans lenfance. On met souvent en vidence un conflit familial ou conjugal. Les bnfices secondaires sont habituellement patents. - Le diagnostic permet dviter les actes invasifs (intubation,) et les examens complmentaires itratifs. La prise en charge, psychiatrique, est particulirement difficile. Le diagnostic peut tre trs problmatique lorsque ces pseudo crises alternent avec dauthentiques crises gnralises tonico-cloniques (cest lhystro-pilepsie de Charcot), habituellement dans le cadre dune pilepsie pharmaco-rsistante. Le recours la vido-EEG peut savrer trs utile (enregistrement conjointe de la crise et du trac EEG).

Faq 16 - Comment diagnostiquer une crise dangoisse (attaque de panique) ?

Ce sont des pisodes de plusieurs dizaines de minutes, sans perte de connaissance vraie, comportant une vive anxit sans objet (par dfinition), une sensation de mort imminente. Sy associe un cortge de symptmes somatiques : oppression thoracique, tte vide , palpitations, striction larynge, sueurs, tremblements, vue brouille, etc Lhyperventilation, des paresthsies des extrmits et pri buccales (parfois latralises), et un spasme carpo-pdal ( main daccoucheur ) ralisent la classique crise de ttanie . Une injection de benzodiazpine apaise rapidement la symptomatologie. Certaines crises dpilepsie partielles complexes peuvent comporter des symptmes comparables, et alterner avec de vritables crises dangoisse, lesquelles, de par lhyperventilation, peuvent tre pileptognes. Dans certains cas, le recours la vido-EEG peut tre ncessaire.

Faq 17 - Quelles sont les autres situations frquentes en pratique envisager aux Urgences devant un malaise ou une perte de connaissance ?
Ethylisme aigu : il est rarement syncopal, avec le plus souvent agitation et agressivit, somnolence ou coma. Le diagnostic est gnralement facile (haleine, habitus, contexte, alcoolmie). Il faut voquer systmatiquement une hypoglycmie et une intoxication mdicamenteuse associes. Une crise dpilepsie gnralise peut survenir lors dune alcoolisation aigu ou dun sevrage. Traumatisme cranien : une syncope simple ou convulsivante, une crise gnralise tonico-clonique peuvent survenir au dcours immdiat dun TC. En labsence de circonstances accidentelles, la question dun TC secondaire une syncope ou une crise gnralise peut se poser, mais nest gnralement pas soluble et ne modifie pas la prise en charge pratique : surveillance pendant 24 heures et scanner crbral ou autres explorations au moindre doute. Hypoglycmie : elle nest jamais syncopale. Le plus souvent, il sagit dun malaise hypoglycmique (sensation de faim, sueurs, cphales, troubles visuels) pouvant rgresser spontanment ou voluer vers une confusion mentale, un trouble de la vigilance (somnolence, obnubilation, coma) et des convulsions pileptiques. Il sagit le plus souvent dun diabtique connu et

trait. Le dosage de la glycmie est systmatique devant tout malaise atypique ou inexpliqu. Malaise et douleur thoracique : angor syncopal, syncope de lembolie pulmonaire.

Faq 18 - Quelles sont les situations plus rares en pratique envisager aux Urgences devant un malaise ou une perte de connaissance ?
Crises dpilepsie partielles complexes : les plus frquentes sont temporales internes. Dune dure de 2 3 minutes, elles sont strotypes pour un mme malade et comportent une constriction gastrique ascendante, un arrt psychomoteur avec fixit du regard, mouvements de mchonnement ou de dglutition, activit gestuelle simple (frottement,). Accidents ischmiques crbraux : leur phase aigu, ils ne comportent quasiment jamais de PC isole (une syncope peut survenir, notamment en cas de thrombo-embolie dorigine cardiaque, mais un dficit neurologique focal lui fait suite). Lischmie vertbro-basilaire peut comporter des sensations de malaise au contenu variable (vertiges ou dsquilibre, cphales postrieures, nauses, troubles visuels) mais pas de PC isole. Les drop-attacks sont des chutes sans perte de connaissance, par drobement soudain des deux membres infrieurs (blessure aux deux genoux). Le malade se relve aussitt, elles sont exceptionnellement isoles. Les cicatrices corticales squellaires dun AVC sont une cause trs frquente dpilepsie, surtout chez le sujet g. Ictus amnsique : ce nest pas une perte de connaissance, mais un oubli mesure, de plusieurs heures, au cours lesquelles le sujet pose les mmes questions de faon itrative, mais garde un comportement par ailleurs adapt. Narcolepsie -cataplexie (maladie de Glineau) : elle est trs rare mais doit tre identifie. Elle comporte de brusques accs de sommeil irrpressibles, pluriquotidiens, associs ou non des chutes par hypotonie (cataplexie) (cf item 43).

Points essentiels
Diagnostic dinterrogatoire (du malade, dun tmoin) Ne pas mconnatre les syncopes cardiaques 1. Reprise de conscience sur le lieu de la PC = PC brve = SYNCOPE : vaso-vagale (la plus frquente) . prodromes, circonstances de survenue, sujet jeune . diagnostic clinique par hypotension orthostatique . circonstances de survenue (orthostatisme), mdicaments anti-hypertenseurs, sujet g . diagnostic clinique cardiaque . lemporte-pice (++) ou leffort . importance pour le diagnostic : ECG (BAV permanent, troubles du rythme) Holter-ECG, voire enregistrement hisien (+++) SI BAV ou troubles du rythme paroxystiques inexplique : test dinclinaison ( tilt-test ), ou/et implantation dun enregistreur ECG (Holter implantable) si syncopes rcidivantes 2. Reprise de conscience aux urgences ou dans le camion du SAMU = PC prolonge = crise dpilepsie gnralise Valeur diagnostique de : . la squence tonico-clonique . la confusion post-critique . la morsure de la langue 3. Pas de vritable perte de connaissance : Lipothymie : mmes diagnostics que syncopes Pseudo-crises pileptiques (hystrie) Crises dangoisse Ictus amnsique 4. Malaises et PC aux urgences Ethylisme aigu, hypoglycmie et AVC ne donnent presque jamais lieu une PC isole Traumatisme crnien et PC brve : surveillance de 24 heures Toujours penser aux formes syncopales de langor et de lembolie pulmonaire

Coma non traumatique

Objectifs :
1. Connaissances requises 1.1 Connatre la classification des comas selon les stades de gravit 1.2 Citer les principales causes de coma non traumatique, leurs caractristiques cliniques et les examens complmentaires permettant de les identifier 1.3 Connatre les dispositions mdico-lgales concernant la mort crbrale 2. Objectifs pratiques Chez un malade rel ou simul prsentant un coma non traumatique : valuer la profondeur du coma en utilisant lchelle de Glasgow - conduire lexamen neurologique dun malade comateux - dfinir une stratgie des examens complmentaires - dfinir une attitude thrapeutique de base

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quelle prise en charge faut-il systmatiquement assurer en urgence devant un coma? Faq 2 - Quelles sont les principales tapes de lexamen neurologique dun comateux ? Faq 3 - Quels sont les diffrents stades de coma et les chelles utilises pour les valuer ? Faq 4 - Quels sont les principaux diagnostics diffrentiels dun coma ? Faq 5 - Quels sont les principales tiologies des comas non traumatiques ? Points essentiels

Introduction
Un coma traduit une dfaillance de la formation rticule activatrice ascendante (FRAA) du tronc crbral qui constitue le support neurophysiologique de la vigilance. Il peut apparatre demble ou faire suite une obnubilation ou une stupeur. En cas dobnubilation il persiste une raction aux ordres complexes : le patient rpond un ordre oral et crit, excute les ordres, lorientation temporo-spatiale est normale, la ractivit est moins rapide et moins prcise. Lors dun tat stuporeux la ractivit des stimuli extrocptifs simples persiste (appel du nom, stimulation auditive, stimulation nociceptive), la rponse obtenue est un geste ou une parole. Dans le cas du coma seule la raction aux stimulations nociceptive est obtenue.

Faq 1 Quelle prise en charge faut-il systmatiquement assurer en urgence devant un coma?
A - Les premiers gestes - Un examen initial rapide est indispensable pour sassurer de lintgrit des fonctions vitales

(ventilation, TA, rythme cardiaque, temprature) qui justifient des gestes durgence (cf FAQ 2 et FAQ 3). - Rechercher : une raideur de nuque, une hmiplgie, des troubles oculomoteurs vidents, raliser un examen gnral (auscultation cardiaque et pulmonaire, palpation abdominale). - Faire un dextro pour liminer une hypoglycmie. - Dshabiller le malade, recherche de toutes indications externes dune tiologie vidente : traumatisme, purpura, trace de piqres - Obtenir auprs de toutes personnes (famille, mdecin, pompiers, voisins) le maximum de renseignements : antcdents, circonstances entourant le coma, prise de toxique, mode dinstallation progressif ou brutal, signes daccompagnement, crises convulsives, traumatisme. B - Les examens complmentaires Ils dpendront du contexte. Les principaux examens demands sont : - Des examens biologiques (glycmie, ionogramme, fonctions rnale et hpatique, gaz du sang, numration formule sanguine, bilan dhmostase, amonimie), recherche de toxiques dans le sang et les urines, dosage monoxyde de carbone, hmocultures, ECG, thorax. - Un scanner crbral en urgence prcisera la nature lsionnelle dun coma, il sera ralis en labsence de cause vidente mme en labsence de signes de focalisation. - Une ponction lombaire devant toute suspicion de mningite. - Un lectroencphalogramme prsente un intrt en cas de coma mtabolique ou en cas de suspicion de crise convulsive. C - La prise en charge thrapeutique - Maintien de la ventilation. Les indications thrapeutiques (sonde oxygne, intubation, ventilation assiste) sont poses en fonction de lencombrement des voies ariennes, de la frquence respiratoire, des gaz du sang. - Maintien de la circulation : voie veineuse centrale, apport hydrolectrolitique, utilisation de vasopresseurs, scope ECG et monitoring TA, sondage urinaire et surveillance diurse. - Administration de glucose : administration systmatique devant tout coma inexpliqu (en association la vitamine B1 chez le patient thylique ou dnutri). - Traitements spcifiques : * Traitement de la cause : correction de troubles hydrolectrolytiques ou mtaboliques, antibiothrapie si mningite, antidote en cas dintoxication, contrle dune activit pileptique (Valium ou Rivotril). * En cas ddme crbral : utilisation de corticodes ou de Mannitol par voie veineuse. * Traitement chirurgical dun hmatome, dune tumeur, mise en place dune valve en cas dhydrocphalie. * Prvention des complications de dcubitus (accidents thrombo-emboliques, escarres ). * Prise en charge des squelles physiques et psychiques.

Faq 2 Quelles sont les principales tapes de lexamen neurologique dun comateux ?
- Un examen neurologique plus dtaill est ralis lorsque les fonctions vitales sont stabilises afin de dterminer la cause du coma et de dfinir son pronostic. Plan dexamen dun malade avec troubles de vigilance Relation verbale (langage, excution des gestes) Ractions dveil (ouverture des yeux selon les stimuli) Tonus musculaire (membres nuque

paupires) Mimique ou grimace la douleur Ractivit motrice (aspect, rpartition) Rflexes tendineux et cutans plantaires Clignement la menace et rflexe de clignement (cornen, fronto-orbiculaire) Diamtre des pupilles, rflexe photomoteur Position et mouvements des globes oculaires, rflexes oculo-moteurs Respiration (frquence, amplitude, rythme), rflexe de toux Rflexe oculo-cardiaque A - Ractivit la douleur Etudie par friction du sternum, pression du lit ungual, pincement du mamelon, pression du nerf sus-orbitaire, manuvre de Pierre-Marie et Fo (compression du nerf facial derrires les maxillaires infrieures). On recherche une raction dveil : ouverture des yeux, raction dorientation, raction mimique (dficit facial central ou paralysie faciale). Au niveau des membres plusieurs types de rponses peuvent tre obtenues : - absence de rponse dun ct en faveur dune hmiplgie ; - rponse approprie dirige vers la stimulation en cas de coma lger ; - rponse inapproprie sans finalit : souffrance des structures hmisphriques profondes ou de la partie haute du tronc crbral ; - rponse en dcortication (MS flexion adduction, MI extension) : souffrance hmisphrique tendue ; - rponse en dcrbration (MS extension, adduction, rotation interne, MI extension) : souffrance de la partie haute du tronc crbral. B - Examen des yeux * Etude des clignements rflexes - La prsence dun clignement la menace traduit la persistance dun certain degr dactivation corticale. Labolition unilatrale du rflexe cornen constitue un signe de localisation (atteinte de la voie effrente du VII ou de la voie affrente du V) ; labolition bilatrale signe une atteinte diencphalomsencphalique (nature lsionnelle, toxique ou mtabolique). * Examen de la motricit oculaire intrinsque (pupille) - Mydriase aractive homolatrale : engagement temporal. - Myosis aractif : toujours voquer un coma mtabolique ou toxique. * Position des globes oculaires - Dviation conjugue des yeux dans le plan horizontal ipsilatrale la lsion (le patient regarde son hmicorps sain) : lsion hmisphrique - Dviation des yeux controlatrale la lsion vers lhmiplgie : lsion protubrentielle. * Mouvements spontans des globes oculaires - Mouvements derrance oculaire conjugus horizontaux avec mouvements rflexes prservs : tmoignent dune intgrit du tronc crbral et cartent toute arrire pense de non-organicit.

* Mouvements oculaires rflexes - Rflexes oculo-cphaliques recherchs en imposant la tte du malade des mouvements passifs de rotation, dextension et de flexion (une suspicion de lsion du rachis cervical interdit leur recherche). Ces rflexes physiologiques se traduisent par le phnomne de "yeux de poupe", les globes oculaires dviant de faon conjugue dans le sens oppos au mouvement passif. - si possibilit dobtenir une dviation conjugue des deux cots : intgrit fonctionnelle dune grande partie du tronc crbral - si absence de toute rponse : souffrance svre du tronc crbral de nature lsionnelle, mtabolique ou toxique. Les rflexes oculo-cphaliques verticaux sabolissent avant les rflexes oculo-cphaliques horizontaux. C - Etude du tonus et des rflexes - Recherche de signes mnings et dune hypotonie dun hmicorps. - Recherche dun signe de Babinski : si unilatral, valeur localisatrice. - Etude des rflexes du tronc crbral : tous prsents en cas de souffrance cortico-sous-corticale. Disparition progressive tage : cilio-spinal, fronto-orbiculaire, oculo-cphalique vertical, photomoteur, cornen, masstrin, oculo-cphalique horizontal, oculocardiaque.

D - Ltude de la fonction ventilatoire - Respiration priodique de Cheyne-stokes : souffrance diencphalique ou msencphalique suprieure. - Hyperventilation neurogne centrale : atteintes msodiencphalique ou msencphalique, distinguer de lhyperventilation compensatrice dune acidose mtabolique ou dune hypoxie (gaz du sang). - Respiration apneustique (pauses en inspiration ou en expiration) : souffrance de la partie basse de la protubrance (mauvais pronostic). - Respiration ataxique, irrgulire et anarchique : souffrance bulbaire avant larrt cardiaque. - Dyspne de Kussmaul (alternance inspiration - pause en inspiration - expiration - pause en expiration) : acidose mtabolique, pronostic variable selon la cause. - Dans les encphalopathies toxiques notamment barbituriques, larrt respiratoire peut survenir rapidement sans tre prcd dautres signes de souffrances du tronc crbral.

FAQ 3 Quels sont les diffrents stades de coma et les chelles utilises pour les valuer ?
A La classification en 4 stades - Stade 1 : patient dit en coma vigile, rponses possibles (phrases comprhensibles) aux stimulations rptes verbales et sensorielles, mouvements de dfense adapts contre la douleur. - Stade 2 : coma lger, rponse inadapte aux stimulations nociceptives, pas de troubles neurovgtatifs. - Stade 3 (coma carus) : coma profond, mouvements de dcrbration aux stimulations nociceptives ou absence de rponse, troubles neurovgtatifs. - Stade 4 : coma dpass, pas de rponse aux stimulations, hypotonie, mydriase, abolition des fonctions vgtatives. B - Echelles de gravit - Lchelle de Glasgow stablit sur 3 types de rponses (cotation attribue la meilleure des rponses). Somme E + V + M dfini un score de 3 15 ; coma si score infrieur ou gal 7. - La cotation suivante peut tre utilise : 13 = confusion mentale ; 9-10 = obnubilation stupeur ; 8 = hypovigilance, obscurcissement ; 7 = coma ; < 5 = coma grave, souffrance axiale.

 Spontane
Ouverture des yeux E

4 3 2 1

Stimulation verbale Stimulation douloureuse Absente Sur commande Ractivit aux stimuli douloureux :

6 5 4 3 2 1

Rponse motrice M

- approprie (localisatrice) - retrait, vitement - flexion anormale (strotype) - extension

Absente

Oriente
Rponse verbale V

5 4 3 2 1

Confuse Incohrente Incomprhensible

Absente

- Ltude des rflexes du tronc crbral est utilise comme instrument dvaluation de la gravit. Lchelle de Glasgow Lige intgre ltude de ces rflexes : les scores additionns possibles vont de 3 20. Au cours du coma : disparition progressive des rflexes du tronc crbral dans lordre dnumration.

Fronto-orbiculaire Oculo-cphalique vertical Rflexes du tronc Photo-moteur Oculo-cphalique horizontal

5 4 3

 Oculo-cardiaque
Aucun

2 1 0

C - Diagnostic dun engagement transtentoriel Au cours dune lsion focale sus-tentoriellle la survenue des troubles de vigilance fait craindre un processus dengagement transtentoriel. Lengagement temporal associe une mydriase unilatrale aractive et une raction controlatrale strotype prcdant lapparition de troubles de vigilance lis des lsions irrversibles du tronc crbral. D - Mort crbrale Ce diagnostic est pos quand tout signe de fonctionnement des hmisphres crbraux et du tronc crbral fait dfaut de faon durable, et lorsquon est certain que cette abolition de la fonction crbrale est dorigine lsionnelle et non pas toxique ou mtabolique. Les critres suivants doivent tre runis : - Coma aractif, absence de respiration spontane, absence de rflexes du tronc crbral. - Absence dhypothermie infrieure 32 ou dintoxication. - Deux lectroencphalogrammes nuls et aractifs effectus un intervalle minimal de 4 h, raliss avec amplification maximale sur une dure denregistrement de 30 min.

FAQ 4 - Quels sont les principaux diagnostics diffrentiels dun coma ?

- Le malade ne parle pas, nobit pas aux ordres, il bouge et a les yeux ouverts : aphasie globale ou aphasie de Broca, tat psychotique. - Le malade ne parle pas, nobit pas, garde les yeux ouverts mais ne bouge pas : mutisme akintique caractris par un syndrome frontal bilatral, une ngligence motrice et sensitive, une inattention, sans dficit moteur, et des rflexes et tonus normaux. - Syndrome de daffrentation motrice ou locked-in syndrome : li un infarctus protubrantiel bilatral entranant une lsion des faisceaux pyramidaux et gniculs. Tableau de quadriplgie avec diplgie faciale, paralysie labio-glosso-laryngo-pharynge et de la latralit du regard, conservation des mouvements de verticalit (respect de la partie haute du tronc crbral) ; la vigilance et la conscience sont normales par intgrit des hmisphres crbraux et de la partie rostrale msodiencphalique. Il est possible de communiquer avec le patient en tablissant un code avec les mouvements de verticalit des yeux. - Le malade ne parle pas, ne bouge pas et garde les yeux ferms : hystrie avec phnomne dopposition lors de la leve des paupires.

FAQ 5 - Quels sont les principales tiologies des comas non traumatiques ?
On peut distinguer 5 cadres tiologiques : A - Coma toxique - Les plus frquents des comas. Lhypothse dune intoxication est voque devant un coma de cause inexplique (la recherche de toxiques dans les urines et dans le sang simpose : barbitmie, alcoolmie ). Devant un coma dpass (aractivit, mydriase, hypothermie, apne, collapsus circulatoire voire mme silence lectrique llectroencphalogramme), lexclusion de toute participation toxique doit tre formelle. - Si lon craint une overdose (coma, myosis serr, dpression respiratoire, traces de piqres) ladministration de IV de Narcan, antidote des opiaces, permet de confirmer le diagnostic. - Causes iatrognes : barbiturique responsable dun coma calme et profond hypotonique avec dpression respiratoire (recherche dans les urines et dans le sang) ; antidpresseur tricyclique, souvent associ aux BDZ : coma avec convulsions, mydriase, risque de troubles du rythme. - Causes exognes : intoxication oxycarbone, alcoolique aigu, produits organophosphors (insecticides : antidote atropine).

B - Coma mtabolique - Il est voqu devant un coma dapparition rapidement progressive avec des antcdents vocateurs. Les troubles de la vigilance vont de la confusion au coma profond. Quelle que soit la cause dun coma, un facteur mtabolique surajout doit tre envisag. - Lanoxie crbrale par arrt cardiaque, choc cardiognique, infectieux ou hmorragique. Dans lencphalopathie respiratoire, les troubles de la vigilance sassocient des mouvements anormaux (asterixis, myoclonies). Autres causes : asphyxie, fausse route alimentaire, embolie pulmonaire, trouble du rythme cardiaque. - Lhypoglycmie : coma avec sueurs abondantes, signe de Babinski bilatral, hypothermie, parfois crises convulsives et signes dficitaires localiss. - Les encphalopathies hyposmolaire (les grandes hyponatrmies saccompagnent de troubles de vigilance et de crises convulsives) ou hyperosmolaire (diabte). - Lencphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vitamine B1) : troubles de vigilance avec paralysie oculomotrice, troubles de lquilibre, syndrome crbelleux. Lvolution vers le coma est parfois prcipite par ladministration de srum glucos sans vitamine B1 associ. - Lencphalopathie hpatique : coma prcd dune confusion avec asterixis, myoclonies, hypertonie oppositionnelle (lhpatite fulminante peut justifier une greffe hpatique). - Lencphalopathie de linsuffisance rnale : volution progressive vers le coma, manifestations motrices frquentes (astrixis, myoclonies, crises convulsives). - Les encphalopathies des affections endocriniennes : hypothyrodie svre, insuffisance surrnale aigu, hypercalcmie. C - Coma pileptique - Le coma post-critique nexcde pas 20 30 minutes. Au-del, il faut envisager une complication traumatique, vasculaire, tumorale, infectieuse, toxique iatrogne ou mtabolique. Devant un coma en labsence de notion de crise tonicoclonique on recherchera systmatiquement une perte durine, une morsure de langue, une respiration stertoreuse. - En labsence de phnomnes convulsifs, lhypothse dun tat de mal pileptique non convulsif justifie la ralisation dun EEG (activit paroxystique infraclinique). D - Coma avec signes mnings - En dehors dun contexte fbrile on voque une hmorragie mninge (prsence de sang au scanner dans les espaces sous-arachnodiens) ; les causes de coma sont diverses : HTIC, vasospasme, hmatome, hydrocphalie ; - Devant un coma fbrile on voque en premier lieu une mningo-encphalite bactrienne, en tenant compte de tout indice dun contexte infectieux gnral, local (ORL, pulmonaire, cutan ) ou biologique (numration formule sanguine). Cest lindication majeure de la ponction lombaire (raction cellulaire, hypoglycorachie). En cas de signes de focalisation elle sera prcde en urgence dun scanner crbral (contre-indication en cas deffet de masse). - Une mningite puriforme aseptique doit faire rechercher un foyer crbral (abcs, possible signes de focalisation) ou de voisinage (ORL, empyme sous-dural). - Devant un coma fbrile daggravation rapide associ des signes cliniques ou lectriques de souffrance temporale, lhypothse dune mningo-encphalite dite herptique sera voque justifiant sans retard linstauration dun traitement par Zovirax. - Un accs pernicieux palustre doit tre envisag en cas de sjour en zone dendmie (diagnostic par frottis sanguin). E - Coma avec signes de focalisation - En cas dhmorragie crbrale, le coma est souvent linstallation brutale dans un contexte dhypertension artrielle ou de malformation anvrismale. En cas daccident vasculaire ischmique, le coma survient souvent de faon retarde aprs un dlai de quelques heures, consquence de ldme crbral dvelopp autour de linfarctus. Un dbut progressif voque un processus expansif intracrnien. Les principales causes sont : - lhmorragie crbrale : dbut souvent brutal avec cphales, vomissements et signes de focalisation. Causes : malformation vasculaire, HTA, trouble de la coagulation ; - linfarctus crbral : les troubles de la vigilance traduisent souvent un processus dengagement par dme crbral. Dans les infarctus du tronc crbral le coma peut survenir demble lorsque la lsion

intresse la formation FRAA. Dans les infarctus du cervelet les troubles de conscience surviennent secondairement (compression du tronc crbral, risque dengagement des amygdales crbelleuses) ; - lencphalopathie hypertensive : le coma sassocie des convulsions, des cphales et une ccit corticale ; - la thrombophlbite crbrale du sinus longitudinal suprieur ou de la veine de Galien entrane des lsions bilatrales (infarctus hmorragique, dme). Intrt de lIRM avec squences de flux. - tumeurs primitives ou secondaires sus-tentorielles ou sous-tentorielles avec hydrocphalie, hmatome sous-dural chronique.

Points essentiels
- Un coma traduit une dfaillance de la formation rticule activatrice ascendante du tronc crbral, support neurophysiologique de la vigilance. - Un examen initial rapide sassure de lintgrit des fonctions vitales (ventilation, TA, rythme cardiaque, temprature) justifiant des gestes durgence. - Les examens biologiques suivants sont systmatiques : glycmie, ionogramme, fonctions rnale et hpatique, gaz du sang, numration formule sanguine, bilan dhmostase ; dautre sont demands en fonction du contexte (amonimie, toxiques dans le sang et les urines au moindre doute, monoxyde de carbone, hmocultures, ECG, thorax...). - Un scanner crbral en urgence est ralis en labsence de cause vidente, mme en labsence de signes de focalisation, une ponction lombaire se justifie en cas de suspicion de mningite. - Un examen neurologique plus dtaill est ralis (ractivit, motricit, tonus, rflexes, oculomotricit et pupilles, ventilation) lorsque les fonctions vitales sont stabilises (dtermination de la cause et du pronostic). - On distinguera des comas dorigine toxique, mtabolique, pileptique, avec signes mnings, avec signes de focalisation (AVC ischmique, hmorragique, processus expansif).

COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

OBJECTIFS Question dInternat 226 Compression mdullaire non teaumatique : tiologie, physiopathologie, diagnostic . Objectifs de la Socit Franaise de neurologie
1.1 Connaissances requises 1.1.1 Dcrire les principaux symptmes rvlateurs 1.1.2 Dcrire la smiologie clinique du syndrome de compression mdullaire (syndrome rachidien, syndrome lsionnel, syndrome sous-lsionnel) 1.1.3 Dcrire le degr durgence et la place cruciale de lIRM mdullaire 1.1.4 Citer les causes principales de compressions pidurales 1.1.5 Citer, au titre du diagnostic diffrentiel, les principales tumeurs intramdullaires, la mylopathie cervicarthrosique, le syndrome syringomylique, les mylopathies inflammatoires 1.1.7 Principes du traitement des compressions mdullaires 1.2 Objectifs pratiques : 1.2.1 Chez un patient rel ou simul atteint de compression mdullaire non traumatique : conduire linterrogatoire et lexamen clinique proposer une stratgie diagnostique et thrapeutique

Objectifs pdagogiques terminaux (B.O. 31 Aout 2001 1634- ) 231 Compression mdullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval : diagnostiquer une compression mdullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. Identifier les situations durgences et planifier la prise en charge.

Le diagnostic de compression mdullaire doit faire demander rapidement un bilan complet et un avis spcialis. Le risque majeur est, en effet, la possibilit de dcompensation brutale, entranant une para ou ttraplgie flaque dfinitive par mylomalacie (ncrose de la moelle dorigine ischmique) dont le dlais de survenue est imprvisible. Cest une urgence diagnostique et thrapeutique.

I - Rappel anatomique
La moelle s tend de la jonction cervico-occipitale au disque L1-L2.

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II - Signes cliniques d'une compression mdullaire lente dbutante

C'est prcocement, ce stade, qu'il faut faire le diagnostic. 1 - Signes rvlateurs - Le plus souvent, ce sont des douleurs (radiculaires, rachidiennes ou cordonales) qui rvlent la maladie. Elles sont parfois trompeuses ; - Plus rarement, c'est un syndrome neurologique dficitaire (radiculaire ou mdullaire) ; - Enfin, l'affection peut-tre dcouverte lors du bilan d'une maladie locale ou gnrale (noplasie, mal de Pott, zona). Dans tous les cas, il faut s'attacher rechercher attentivement les trois syndromes, plus ou moins intriqus : - lsionnel ; - sous-lsionnel ; - rachidien. 2 - Le syndrome lsionnel
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Est une douleur dorigine radiculaire, donne le niveau de la compression et est souvent rvlateur. Il ny a pas de signes neurologiques au dessus du niveau lsionnel (lexamen y sert donc de rfrence pour apprcier en particulier les rflxes). a) Les signes subjectifs Les douleurs radiculaires sont reconnues sur : - leur trajet fixe et vocateur car de topographie radiculaire en ceinture ou en hmiceinture ; - l'accentuation aux efforts, la toux, parfois au dcubitus (douleurs nocturnes) ; - l'aggravation progressive, devenant rebelle aux antalgiques usuels. Des paresthsies ne sont pas rares dans le territoire radiculaire. b) Les signes objectifs : de type priphrique radiculaire - dficit moteur neurogne radiculaire pouvant donc comprendre une amyotrophie (en fonction de la dure de latteinte) et un dficit moteur dans le territoire de la (ou des) racine comprime (en fonction de limportance de la compression) ; - une diminution voire abolition des rflexes osto-tendineux ou cutanes correspondants ; - hypoesthsie, voire anesthsie tous les modes dans le dermatome correspondant.

3 - Le syndrome sous-lsionnel Correspond latteinte des voies longues de la moelle. Il est souvent discret un stade prcoce. Il va remonter plus ou moins rapidement jusquau niveau lsionnel a) Troubles moteurs : dbutent en gnral aux membres infrieurs. Fatigabilit anormale la marche ou claudication intermittente non douloureuse, parfois asymtrique : fatigabilit qui cde aprs un repos plus ou moins bref, et rapparat aprs un primtre variable de marche. L'examen retrouve un syndrome pyramidal : - ce stade, rarement marqu par une franche diminution de la force musculaire prdominant sur les raccourcisseurs aux membres infrieurs. Mais l'tude de la motricit doit tre prcise (tude de la force contre rsistance, preuves de Barr et Mingazzini, examen aprs effort) ; - par contre, les modifications des rflexes sont trs importantes, rechercher avec attention, afin de dceler une vivacit exagre (par comparaison avec les membres suprieurs). Les rflexes cutans abdominaux sont diminus ou abolis ;

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- la dcouverte d'un signe de Babinski bilatral, parfois unilatral, a une trs grande valeur. En son absence, valeur du signe de Rossolimo, ou, par les lsions hautes, du signe de Hoffmann. b) Troubles sensitifs Subjectifs : - douleurs cordonales projetes aux membres infrieurs, parfois trompeuses, - paresthsies, - voire, signe de Lhermitte, non spcifique. Objectifs : touchant prfrentiellement la sensibilit thermo-algique au dbut, puis proprioseptive. La limite suprieure des troubles est habituellement nette, il existe un dcalage par rapport au niveau lsionnel au dbut. Dans les formes volues, il va remonter pour rejoindre le niveau lsionnel. c) Troubles gnito-sphinctriens Mictions imprieuses, retard la miction, constipation inhabituelle, impuissance. A l'examen : globe vsical ?. Attention aux mictions par regorgement.

4 - Le syndrome rachidien Doivent attirer l'attention si elles sont segmentaires, tenaces, avec recrudescence nocturne. Mme en l'absence de douleurs spontanes, il faut rechercher : - une raideur segmentaire du rachis, - une douleur localise la pression et la percussion des pineuses, - une dformation du rachis. Ces signes ne signifient pas ncessairement l'origine osseuse de la compression.

III - Stade de Compression Mdullaire volue

Les trois syndromes se regroupent et s'accentuent progressivement. C'est l'intensit du syndrome sous-lsionnel qui fait la gravit du tableau.

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1 - Troubles moteurs Paraparsie, voir une paraplgie spasmodique, o la marche devient impossible Les rflexes osto-tendineux sont vifs, diffuss, polycintiques. Il existe un clonus de la rotule, une trpination inpuisable du pied, un signe de Babinski bilatral. L'hypertonie pyramidale est permanente, exagre par les mouvements volontaires, prdominant sur les extenseurs. Les rflexes de dfense sont facilement dclenchs, la limite suprieure de leur zone de dclenchement correspond la limite infrieure de la compression. 2 - Troubles sensitifs Ils intressent tous les modes de sensibilit, ralisant une hypoesthsie, voire une anesthsie , dont la limite suprieure s'est rapproche au cours de l'volution du niveau lsionnel. 3 - Les troubles sphinctriens Ils sont majeurs dans les formes avances, rendant alors invitable la sonde demeure. 4 - Les troubles trophiques (surtout escarres fessires) Ils sont un risque majeur si des prcautions draconiennes ne sont pas prises pour les viter L'volution se fait plus ou moins rapidement vers un tat grabataire Il faut noter que le traitement est d'autant moins efficace que les troubles sont importants En l'absence de possibilit de traitement efficace, le risque est la survenue d'une mylomalacie, avec paraplgie flasque complte, hypotonique, troubles sensitifs et sphinctriens majeurs, dont le pronostic est trs svre (troubles trophiques, complications du dcubitus, douleurs, souffrance morale).

IV - Les formes clinique

1 - Les formes topographiques a) La moelle cervicale haute (de C1 C4) Risque de quadriplgie avec troubles respiratoires, le syndrome lsionnel peut tre fait de douleurs cervico-occipitales b) La moelle cervicale basse (de C5 D1) Le syndrome lsionnel se traduit par des signes radiculaires aux membres suprieurs, en gnral trs nets.

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c) La moelle dorsale Les douleurs du syndrome lsionnel peuvent faire voquer une affection viscrale. d) La moelle lombo-sacre Le syndrome lsionnel est souvent trs net, pluriradiculaire, pouvant masquer le syndrome sous-lsionnel (surtout les compressions de niveau rachidien L1 donnant une paraplgie flasque). Le signe de Babinski est inconstant. Frquence et prcocit des troubles gnitosphinctriens, anesthsie en selle. 2) Les compressions mdullaires aigus C'est une extrme urgence, l'atteinte mdullaire majeure se constitue trs rapidement, parfois prcde de douleurs rachidiennes. Devant ce tableau, la recherche d'une C.M. s'impose avant de parler de mylite ou de mylomalacie. La ponction lombaire est contre-indique car elle peut prcipiter une aggravation. 3) Les compressions mdullaires de l'enfant sont de diagnostic difficile et souvent rvle par un trouble de la statique rachidienne, cyphose, scoliose (qui doit toujours faire l'objet d'une enqute neuroradiologique), surtout vocateurs en cas de douleurs associes. Les radio standards sont encore trs utiles car une tumeur intrarachidienne cet ge se traduit souvent par des anomalies osseuses.

V - Examens complmentaires
1 - Les radios simples du rachis et l'examen tomodensitomtrique tudient surtout l'os. Rechercher en particulier : une ostolyse (par exemple vertbre borgne si lyse dun pdicule), un tassement, une ostocondensation, un aspect grillag. 2 LIRM est actuellement le deuxime examen demander (coupes pondres en T1 dites anatomiques, T2 dites mylographiques, T1 sans et avec injection de Gadolinium). Cet examen confirmera la compression, dterminera sa nature extra ou intradurale et orientera la recherche tiologique. Les coupes sagittales permettront de prciser ltendue des lsions ou leur caractre multifocal, les coupes axiales prciseront la localisation de la compression (antrieure ou postrieure, latrale), les rapports avec les racines et ltat des parties molles adjacentes.

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3- La mylographie et le myloscanner ont perdu de leur intrt au profit de l'IRM. Ces examens restent valables en cas de non disponibilit de cette dernire mthode. 4- La tomodensitomtrie (scanner sans et avec injection de produit de contraste iod) permet dtudier, un niveau donn, la trame osseuse. Ceci revt un intrt en vue dune stabilisation par ostosynthse par exemple. Seule un petit nombre dtages slectionns peuvent tre tudis. 5 - L'artriographie mdullaire Est d'indication beaucoup plus rare : pour rechercher une malformation artrio-veineuse mdullaire ou durale, ou pour le reprage pr-opratoire de l'artre d'Adamkiewicz. 6- Autres examens La scintigraphie na pas sa place en urgence. Les potentiels voqus somsthsiques ou moteurs sont trs peu utiles pour le diagnostic positif.

VI - Etiologies des compressions mdullaires non traumatiques

1- Causes extradurales (rachidiennes et pidurales)

a) Les mtastases vertbrales et pidurales sont les causes les plus frquentes chez l'adulte.

Le contexte clinique peut tre vocateur au vu des antcdents, ou loccasion de la dcouverte du cancer. Les douleurs rachidiennes et radiculaires sont trs vives, mal calmes par les antalgiques usuels, persistant la nuit. Sur les radiographies standards (en retard sur la clinique) : le plus souvent images lytiques : tassement, lyse pdiculaire (vertbre borgne) mais avec respect du disque. Il existe en effet le plus souvent une lsion osseuse, et partant de l, une extension pidurale compressive. Un autre mcanisme physiopathologique correspond au tassement vertbral spontann, avec fragment compressif, sur mtatase corporale lytique. Les 5 cancers ostophiles : poumons, sein, rein, prostate, thyrode

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b) Autre causes tumorales

* Malignes - localisation vertbrale d'une hmolymphopathie (leucmie, Hodgkin, mylome, lymphosarcomes) : souvent antcdent vocateur. - plasmocytome solitaire ou non solitaire : lsion osseuse et gammapathie monoclonale - ostosarcomes, chondrosarcomes * Bnignes - granulome osinophile - ostoblastome - ostome ostode : lorigine de douleurs trs invalidantes, classiquement mais non constament soulages par laspirine - kyste anvrysmal - chondrome (surtout sacr) malignit locale - chordome : tumeur trs rcidivante, localise sur laxe de la notochorde, du sphnode au sacrum - angiome vertbral (image de vertbre grillage) : trs banal, symptomatique dans des formes agressives. c) Lsions infectieuses et parasitaires Spondylodiscites bactriennes surtout : voque en fonction du terrain (immunodprim, patient en ranimation, antcdent rcent de septicmie, valvulopathie), du mtier (contact animal dans la brucellose), du reste de lexamen (furoncle, panaris). Les germes, en fonction de leur agressivit, donnent des spondylodiscites aiges (staphylococques, brucellose), ou trs larves, chroniques comme dans la tuberculose. Le syndrome rachidien est au premier plan dans les spondylodiscites aiges. Les radiographies montrent des plateaux lyss, avec des godes. LIRM est souvent impressionnante, avec raction au niveau des plateaux vertbraux et hypersignal discal (en 2cho de spin pondr en T2). Les spondylodiscites peuvent tre lorigine dabcs piduraux (bienvisualiss en IRM), de dtabilisation rachidiennes et de mningites, voire de mylites (vacsularites infectieuses). Le traitement est chirurgical trs urgent en cas dabcs. Une place importante est donne lidentification du germe (lors de la chirurgie, avant et aprs par des hmocultures).

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d) Hernie discale Surtout au niveau cervical, une hernie volumineuse ou mdiane peut comprimer la moelle. Le traitement en est chirurgical. e) La mylopathie cervicarthrosique : c'est la dgnrescence discale et les modification osseuse lies l'arthrose qui en sont la cause. Il s'agit souvent d'une affection pluritage. Elle touche l'homme adulte aprs 50 ans, travailleur de force. Cette compression mdullaire volue lentement le plus souvent et associe un syndrome pyramidal des quatre membres et un syndrome radiculaire (priphrique) des membres suprieurs. Le diagnostic repose sur l'examen tomodensitomtrique cervical, le myloscanner et l'IRM (visualisation de la moelle, avec parfois hypersignal intramdullaire). Parfois, un traumatisme vient dcompenser un canal retrci par larthrose, provoquant des signes neurologiques dficitaires brutaux, par atteinte centromdullaire, souvent irrversibles. Le traitement en est chirurgical : ablation de la lsion arthrosique par voie antrieure et remplacement du disque par un greffon osseux (arthrodse). f) Causes plus rares - grande cyphoscoliose, en sachant qu'une scoliose peut tre symptomatique d'une syringomylie ou d'une tumeur intramdullaire, qu'il faut rechercher. - hmatome pidural spontan, rare, mais voquer chez un sujet trait par anticoagulants au long cours ; - malformations de la charnire cervico-occipitale ; - dislocation du rachis cervical dans les polyarthrites rhumatodes volues 2 - Causes intradurales et extramdullaires Il s'agit essentiellement des tumeurs bnignes. a) Le neurinome (ou schwannome) - la tumeur se dveloppe le plus souvent partir d'une racine et est intradurale ; - plus rarement, elle nat aux dpens d'un nerf rachidien, tant alors intra et extradurale : forme en sablier, rodant le canal de conjugaison (parfois visible aux radiographies standard) ; - l'volution en est trs lente, des douleurs rachidiennes et radiculaires recrudescence nocturne seraient vocatrices - l'atteinte sous-lsionnelle est beaucoup plus tardive, mais peut alors voluer rapidement b) Le mningiome rachidien Tumeur insertion durale. Le sige dorsal est le plus frquent.

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Touche plus souvent la femme aprs 50 ans. La protinorachie est souvent moins leve. C'est l'IRM qui permet le diagnostic entre mningiome et neurinome. L'exrse s'impose le plus rapidement possible. 3 - Les tumeurs intra-mdullaires Leur symptomatologie est souvent atypique et l'volution capricieuse. Le diagnostic est parfois voqu en cas de tableau pseudo-syringomylique, mais celui-ci n'est pas constant. Il faut alors liminer une syringomylie. - soit pendymome (le plus souvent) : tumeur bnigne, bine clivable, dont l'exrse complte est possible actuellement ; - soit gliome, inextirpable en totalit ; - les hmangioblastomes sont rares (entrent dans le cadre de la maladie de Von HippelLindau) - enfin, citons les lipomes, lsions la fois extra et intra-mdullaires. 4 - Les angiomes de la moelle et les fistules artrio-veineuses drainage veineux primdullaire sont classer part (tiologies rares paraparsie volutives).

VI - Diagnostic diffrentiel
1 - Les autres causes de claudication des membres infrieurs a) l'artrite ; b) le canal lombaire troit. 2 - Les formes mdullaires pures de la sclrose en plaques 3- La syringomylie 4- La sclrose latrale amyotrophique (atteinte diffuse sur le versant moteur, pas d'atteinte sensitive) et la sclrose combine de la moelle. 5- Le groupe des mylites - post radiothrapie - infectieuses, virales (bilan radiologique et surtout IRM, puis PL).

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VII - Les principes du traitement

Le traitement chirurgical d'une compression mdullaire est une urgence. Plus il est prcoce, meilleur sera le pronostic immdiat. En attendant un geste chirurgical, une corticothrapie peut tre dbute. Il ny a pas de consensus sur les doses utiliser. Il consiste soit en un geste lectif d'exrse: neurinome, mningiome, soit en une dcompression postrieure (laminectomie) et tumorectomie avant irradiation et/ou chimiothrapie dans les pidurites. Dans la mylopathie cervicarthrosique, l'abord se fait par le cou, pour raliser l'ablation du disque et des ostophytes, puis greffer les deux vertbres (arthrodse). Il ne faut pas oublier l'efficacit, la fois sur les douleurs et sur la compression mdullaire de nombreux cancers, de la radiothrapie associe une corticothrapie forte dose.

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SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

Minimum requis pour lexamen : Question Internat 227 : Syndrome de la queue de cheval : diagnostic
Objectifs de la Socit Franaise de Neurologie ( titre dexemple des exigences des socits savantes !) :

Syndrome de la queue de cheval

1 Connaissances requises 1.1 Dcrire les principaux symptmes et signes cliniques du syndrome de la queue de cheval complet, incomplet et latralis 1.2 Enoncer les lments cliniques diffrenciant ce syndrome dune polyradiculonvrite aigu et dun syndrome du cne mdullaire 1.3 Connatre le statut de grande urgence neurochirurgicale du syndrome et, par consquent, lurgence de lIRM 1.4 Citer les causes les plus frquentes 1.5 Connatre la smiologie clinique et radiologique dune stnose du canal lombaire 2 Objectifs pratiques 2.1 Chez un patient rel ou simul atteint dun syndrome de la queue de cheval : conduire linterrogatoire et lexamen clinique proposer une stratgie diagnostic et thrapeutique 2.2 Evoquer le diagnostic de syndrome de la queue de cheval sur un cas vido

On appelle syndrome de la queue de cheval latteinte bilatrale (on parle dhmisyndrome pour une atteinte unilatrale) des racines lombosacres, en dessous du cne terminal : racines L2 S5). Le diagnostic et le traitement sont trs urgents, sous peine de squelles fonctionnelles graves. ISignes cliniques

En dessous du cne terminal, une compression entrane une atteinte nerveuse priphrique, pluriradiculaire. Elle peut tre incomplte voir unilatrale. On distingue un syndrome rachidien, et une atteinte pluriradiculaire. Les douleurs lombaires : Lombalgies aigus, contractures musculaires. Ces symptmes peuvent rendre compte aussi bien de la compression radiculaire que dun syndrome rachidien. (Une compression purement intradurale peut donner des lombalgies et des contractures des muscles spinaux). Les douleurs dorigine lombaire peuvent tre mcaniques (par exemple origine discale), ou inflammatoire (spondylodiscite).

Douleurs radiculaires : Mono ou pluriradiculaires, type de tiraillements (cest la faon dont la douleur est le plus souvent dcrite par le patient) ou de paresthsies. En fonction du niveau : cruralgies ou sciatiques. Pour les racines les plus basses, les douleurs sont de type sacralgies, douleurs prinales ou gnitales (ces dernires peuvent aussi correspondre aux niveaux L1 et L5). Attention, un dficit complet (lquivalent pluriradiculaire de la sciatique paralysante), les douleurs sestompent et sont remplaces par un dficit sensitivo-moteur complet. Les troubles sensitifs : Hypo voir anesthsie tous les modes (atteinte priphrique), selon une topographie radiculaire avec atteinte de plusieurs racines (uni ou bilatrale). La caractristique du syndrome de la queue de cheval repose dans lanesthsie en selle : dficit sensitif de la rgion du prine : les organes gnitaux externes et de la marge anale. Les troubles moteurs : Atteinte radiculaire : hypotonie, dficit moteur segmentaire en fonction des racines atteintes, abolition ou au moins diminution des ROT. Le dficit moteur complet ralise une paraplgie flasque. Abolition de la contracture anale volontaire au toucher rectal. Les rflexes : Diminution ou abolition des ROT. Abolition du rflexe crmastrien (L1-L2) dans le compressions trs hautes Abolition du rflexe anal (S3-S5) et du rflexe bulbo-caverneux (S3-S4). Troubles gnito-sphinctriens : Difficult uriner, ncessit de pousser pour la miction. Rtention durine. Attention : les pseudo-incontinences urinaire sont des mictions par regorgement. Cette rtention nest pas douloureuse (troubles sensitifs associs). Atonie ou hypotonie du sphinctre anal. Constipation. Impuissance sexuelle. Ltude du rsidu post-mictionnel : On demande au patient une miction normale , puis un sondage vesical est ralis, pour connatre le volume durine rsiduel dans la vessie. Il est pathologique au dessus de 50cc. Cet examen est utile vise mdico-lgale ! Il est toujours effectu en cas de doute, ou de syndrome avr, pour essayer de quantifier le degr datteinte des fonctions sphinctriennes.

II-

Examens complmentaires

Ce sont des examens demander en urgence. Existe-il une compression, quel niveau ? Quelle est ltiologie la plus probable et le mcanisme. Les radiographies standards : Montrent des densifications osseuses (mtastases ostocondensantes par exemple pour les noplasmes de la prostate). Images de lyse osseuses, tassement vertbraux, altrations des plateaux vertbraux, antlisthsis,

LIRM : Cest lexamen de choix, permet une exploration de toute la queue de cheval dans les trois plans de lespace. Permet de dceler des anomalies distance (mtastases multiples). La tomodensitomtrie (scanner) : Utile pour vrifier la densit osseuse des cops vertbraux et de ce fait se faire une ide du danger de tassement en cas de lsion lytique. Cependant, nexplore quun certain nombre de niveaux (il faut orienter le niveau des coupes en fonction de la clinique). La radiculosaccographie Injection de produit hydrosoluble iod par ponction lombaire. Utilise quand lIRM nest aps possible (disponibilit, contre-indication comme un stimulateur cardiaque). LEMG Na pas de place en urgence. Utile en cas de doute ou pour le diagnostic dune compression chronique, ou pour le suivi.

III-

Diagnostic diffrentiel et tiologies

Le syndrome du cne terminal et la compression mdullaire ne reprsentent pas vraiment des diagnostics diffrentiels, simplement, le niveau de la compression est plus haut situ : Pour le syndrome du cne terminal, des signes cliniques datteinte centrale sajoutent latteinte radiculaire (par exemple signe de Babinski, mais rarement prsent du fait de latteinte motrice !). Les mylomalacies lombo-sacres par atteinte de lartre du renflement lombaire (artre dAdamkiewiecz) : saccompagnent de lombalgies, et sont de dbut parfois violent. Se sont les examens complmentaires qui redressent le diagnostic, montrant labsence de compression du fourreau dural. Il arrive de faire un diagnostic de syndrome de la queue de cheval chronique, loccasion dun accouchement, par exemple. Parfois le bilan met en vidence ce moment l une lsion de type malformative comme un spinalipome (rappel : un lipome mdullaire ou du cne nest pas une tumeur) ou une agnsie sacre plus ou moins complexe, associe ou non une constipation ancienne (qui a mme parfois donn lieu un traitement chirurgical). Certaines formes sont familiales et compatibles avec une vie quasi normale (Syndrome de rgression caudale ou de Curarino). Il sagit de lsions non volutives, dceles du fait dune aggravation des symptmes, par atteinte dgnerative lie lge par exemple (aggravation de troubles sphinctriens) ou loccasion dun traumatisme tel un accouchement. Le syndrome de la moelle attache correspond une atteinte en gnral mdullaire, due la diffrence de vitesse de croissance entre le rachis et la moelle pinire dans lenfance et ladolescence. Si la moelle est adhrente soit de faon congnitale, soit aprs une opration prcoce, la traction que va engendrer la croissance sera responsable dune atteinte mdullaire progressive lente. Cette pathologie intresse 17% des mylomningocles mais reste exceptionnelle dans les rgressions caudales. Les polyradiculonvrites :

Atteinte priphrique, ascendante, avec atteinte ventuelle des nerfs crniens, par contre atteinte exceptionnelle des sphinctres. Atteintes plexuelle : Dficit dorigine plexuel au niveau du petit bassin. Antcdents de noplasme gyncologique ou colique, de radiothrapie. Peut tre douloureux (douleur abdominale basse), ou non (atteinte post radique). Le diagnostic diffrentiel est certain, une fois labsence de compression tablie par les examens radiologiques.

Les tiologies : On retrouve les tiologies des compressions mdullaires non traumatique, dans un ordre diffrent de frquence : Hernie discale Cest la cause la plus frquente de syndrome de la queue de cheval. La squence classique : lombalgie aigu sciatique atteinte pluriradiculaire et sphinctrienne au cours dun paroxysme douloureux nest pas toujours respecte. Devant toute sciatique, le diagnostic doit tre voqu et recherch linterrogatoire et lexamen clinique. Compressions dorigine pidurale et/ou osseuse Mtastases pidurales (extension de localisations vertbrales adjacentes le plus souvent) avec ou sans tassement vertbral : noplasmes ostophiles, maladie de Kahler, hmopathies malignes, lymphomes (sans atteinte osseuse dans ce cas). Les tumeurs extradurales bnignes sont rares : chordomes par exemple. Causes infectieuses Spondylodiscites pyogne : syndrome infectieux aigu, clinique et biologique, tableau bruyant, trs douloureux (syndrome rachidien souvent au premier plan). Mal de Pott (volution bas bruit, insidieux, chronique). Tumeurs intradurales Neurinomes, ventuellement mningiome : dvolution trs chronique avec dcompensation aigu. Ependymomes : tumeur souvent bnigne dans la forme myxopapillaire. Peut dcompenser brutalement loccasion dun traumatisme minime ou mme spontanment par hmorragie intratumorale. La pathologie dgnrative lombaire Le syndrome du canal lombaire troit dbouche, lextrme et en labsence de traitement, un syndrome de la queue de cheval chronique. Il ne faut pas attendre les signes sphinctriens pour intervenir. Les canaux lombaires troits des achondroplases sont particulirement volutifs et symptomatiques, mme chez ladulte jeune.

IV-

Principes de traitement

Le syndrome de la queue de cheval est une extrme urgence. Si une compression existe, elle doit tre leve. La corticothrapie doit tre dbute ds que possible en labsence de signes infectieux vidents. La laminectomie est associe un geste dcompression le plus extensif possible, puis de stabilisation si la solidit vertbrale est menace ou en cas dinstabilit. En cas de tumeur maligne dorigine osseuse : la radiothrapie trouve sa place, soit en urgence associ la corticothrapie chez un patient inoprable, soit aprs chirurgie. Les tumeurs intradurales et les hernies discales sont oprer.

Pronostic : dans les syndromes aigus, malgr une intervention dans les 6 heures, 30% des patients vont garder des squelles invalidantes (fonction sphinctrienne et sexuelle).

Hmorragie mninge

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Dcrire les symptmes et les signes cliniques dune hmorragie mninge. 1.2 Dcrire les rsultats du scanner crbral et de la ponction lombaire. 1.3 Connatre les modalits pratiques de la ponction lombaire lors dune suspicion dhmorragie mninge. 1.4 Enumrer les principales causes dhmorragie mninge. 1.5 Connatre la stratgie des examens complmentaires vise tiologique en cas dhmorragie mninge. 1.6 Citer les principes de la prise en charge thrapeutique en cas dhmorragie mninge. 1.7 Enumrer les complications volutives dune hmorragie mninge. 2. Objectifs pratiques : Chez un patient rel ou simul atteint dhmorragie mninge : recueillir les arguments du diagnostic clinique discuter la place respective du scanner crbral et de la ponction lombaire reconnatre la prsence de sang dans les espaces sousarachnodiens sur le scanner organiser la prise en charge en milieu spcialis

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quels sont les symptmes et signes cliniques dune hmorragie mninge ? Faq 2 - Quelles investigations complmentaires permettent daffirmer le diagnostic dhmorragie mninge ? Faq 3 - Quelles sont les causes et facteurs de risque des hmorragies mninges ? Faq 4 - Quelles sont les investigations complmentaires vise tiologique en cas dhmorragie mninge ? Faq 5 - Quelles sont les principes de la prise en charge thrapeutique dune hmorragie mninge ? Faq 6 - Quelles sont les complications volutives et le pronostic de lhmorragie mninge ?

Points essentiels

Introduction
Lhmorragie mninge correspond lirruption de sang dans les espaces sous-arachnodiens, le plus souvent par rupture dun anvrysme situ dans cet espace, parfois par contamination dune hmorragie parenchymateuse (hmorragie crbro-mninge). Il sagit dune urgence vitale, ncessitant une prise en charge neurochirurgicale immdiate.

Faq 1 - Quels sont les symptmes et signes cliniques dune hmorragie mninge ?
Symptmes : ce sont ceux dun syndrome mning aigu : - cphale brutale, explosive , demble maximale - vomissements en jet, parfois remplacs par des nauses - photophobie et phonophobie - troubles de la vigilance frquents : obnubilation allant jusquau coma La survenue loccasion dun effort est vocatrice mais inconstante. Il existe de nombreuses variantes : - selon lintensit des symptmes typiques : - cphale modre, survenant parfois de manire rpte. Le caractre inhabituel de la cphale et la brutalit de chaque pisode font voquer une hmorragie mninge. - coma demble ou mort subite par inondation massive des espaces sous-arachnodiens. - selon le type de symptmes : - perte de connaissance brutale, voir malaise. - syndrome confusionnel dinstallation aigu, crise pileptique gnralise, voire tat de mal. Dans ces diffrentes situations, particulirement chez le sujet jeune, une cphale, mme au second plan, doit faire craindre une hmorragie mninge. Signes cliniques : ils sont souvent rduits la raideur mninge (enraidissement douloureux de la nuque), parfois responsable des signes de Kernig et de Brudzinski. Sont aussi possibles : - Des signes vgtatifs sont possibles : bradycardie ou tachycardie, instabilit tensionnelle, hyperthermie retarde (38-385), polypne, modifications vasomotrices, modifications de la repolarisation lECG. - Des signes neurologiques sans valeur localisatrice peuvent tre observs : signes pyramidaux (Babinski bilatral, rflexes ostotendineux vifs), paralysie du VI. - Des anomalies du fond dil sont possibles : hmorragies rtiniennes ou vitrennes, dme papillaire. - La paralysie du III intrinsque et extrinsque tmoigne dune compression du nerf par un anvrisme de la terminaison de lartre carotide interne (portion supraclinodienne, au voisinage de la naissance de lartre communicante postrieure). - Les autres signes de localisation tmoignent dune complication de lhmorragie mninge (hmatome intraparenchymateux associ, spasme artriel au del du troisime jour). Sont notamment observs : une hmiparsie, une hmianopsie, une aphasie en cas dhmatome temporal ou spasme de la valle sylvienne, compliquant un anvrisme de lartre crbrale moyenne ; une paraparsie, un mutisme, un syndrome frontal en cas dhmatome fronto-basal compliquant un anvrisme de la communicante antrieure.

Faq 2 - Quelles investigations complmentaires permettent daffirmer le diagnostic dhmorragie mninge ?

Le scanner crbral sans injection : cest lexamen-cl du diagnostic, raliser de toute urgence : - il affirme le diagnostic lorsquil montre une hyperdensit spontane dans les espaces sous-arachnoidiens (sillons corticaux et valles sylviennes, citernes de la base, scissure inter-hmisphrique). - il oriente la localisation de la rupture vasculaire par prdominance de lhmorragie dans telle ou telle rgion crbrale, plus rarement en montrant directement un anvrysme (calcifications de la paroi anvrysmale) - il cherche des complications prcoces : hmatome intraparenchymateux associ, rupture intraventriculaire, hydrocphalie aigu. LIRM remplace rarement le scanner dans cette situation durgence. Certaines squences (T2*) sont particulirement sensibles pour dtecter un saignement intracrnien. Le scanner est normal dans deux circonstances (20 % des cas environ) : hmorragie discrte, hmorragie ancienne (disparition de lhyperdensit sanguine en 5 8 jours). La ponction lombaire est contre indique sil existe un signe de localisation neurologique faisant craindre un hmatome intraparenchymateux (risque dengagement crbral). Elle nest ralise que si le scanner crbral est normal. - Les conditions pratiques de sa ralisation doivent tre soigneusement respectes. Il faut viter une contamination sanguine par ponction traumatique (qui peut rendre difficile linterprtation) : - le patient est mis en confiance - ralisation systmatique dun examen cytologique (comptage des globules rouges et globules blancs), dun examen biochimique standard (glycorachie et protinorachie), dun examen du surnageant aprs centrifugation, et dun examen direct avec mise en culture (rares hmorragies mninges compliquant une mningite). - acheminement immdiat des tubes au laboratoire - Les anomalies caractristiques du liquide cphalo-rachidien en cas dhmorragie mninge sont : - liquide uniformment rouge (ros), incoagulable, dans les diffrents tubes. - surnageant xanthochromique aprs centrifugation, avec pigments sanguins ( partir de la 12me heure). - rythrocytes en nombre abondant, rapport rythrocytes/leucocytes suprieur celui du sang (103). La leucocytose est initialement mme rpartition que celle du sang puis prdominance lymphocytaire. - pression du liquide cphalo-rachidien leve, tmoignant de laugmentation de la pression intracrnienne. - Ces rsultats sopposent point par point ceux dune ponction lombaire traumatique : - liquide coagulable et de moins en moins sanglant au fur et mesure du recueil. - surnageant clair aprs centrifugation avec absence de pigments sanguins. - lexamen cytologique, rapport rythrocytes/leucocytes superposable celui du sang.

- pression douverture normale. - La normalit dune ponction lombaire 12 heures aprs le dbut de la cphale (avec notamment absence de xantochromie) permet dliminer le diagnostic dhmorragie mninge.

Faq 3 - Quelles sont les causes et facteurs de risque des hmorragies mninges ?
Causes des hmorragies mninges : Lanvrisme artriel est de loin la principale cause (60% des hmorragies mninges). Il sagit dune dilatation sacciforme (rarement fusiforme) de lartre avec zone dimplantation plus ou moins troite appele collet. Histologiquement, lanvrisme correspond une zone de fragilit paritale malformative, avec disparition de la mdia et fragmentation de la lame lastique interne responsable dune expansion vers lextrieur du vaisseau des couches internes de la paroi. La malformation artrielle peut augmenter progressivement de taille, sous linfluence notamment dune hypertension artrielle mal contrle.

Les localisations prfrentielles danvrisme artriel sont : - la terminaison de lartre carotide et lartre communicante antrieure, suivies de lartre crbrale moyenne. - dautres localisations (terminaison du tronc basilaire, artre crbrale antrieure, ) sont possibles. Les facteurs qui majorent le risque de rupture sont mal connus : - le principal facteur semble tre la taille de lanvrisme. Le risque est extrmement faible au-dessous de 10 mm, mais il existe des hmorragies mninges sur anvrisme de petite taille, ce qui explique les incertitudes thrapeutiques face un petit anvrisme de dcouverte fortuite (sur IRM pour cphale bnigne, par exemple). - la rupture semble plus frquente chez la jeune femme - les -coups tensionnels jouent probablement un rle mais la preuve en est dlicate. Autres causes dhmorragie mninge - malformation artrioveineuse responsable dune hmorragie crbro-mninge - traumatisme, responsable dune contusion hmorragique corticale avec hmorragie mninge de contamination - anvrismes mycotiques, secondaires une embolie septique dans le cadre dune endocardite infectieuse. - angiopathies dorigine diverse (angites inflammatoires, abus damphtamines, dissection dune artre intracrnienne, etc) Absence de cause identifie Il sagit dune situation frquente (20 25% des cas). Elle fait proposer la reprise des investigations distance du premier bilan. Facteurs de risque : les tudes pidmiologiques ont montr lintervention de certains facteurs de risque vasculaires dans la survenue dune hmorragie mninge : - HTA chronique - alcool - tabac (multiplication du risque par un facteur 5 environ, par rapport

 une population de non-fumeurs, avec retour un risque quivalent en quelques annes aprs sevrage).

Faq 4 - Quelles sont les investigations complmentaires vise tiologique en cas dhmorragie mninge ?
IRM et angio-scanner LIRM couple langiographie par rsonance magntique (ARM) est de plus en plus pratique en premire intention. LIRM en coupes axiales peut montrer la dilatation anvrismale (vide de signal pour la partie circulante, signal de densit htrogne dans une partie thrombose). Les ARM de nouvelle gnration sont capables didentifier des anvrismes de quelques millimtres avec une sensibilit de prs de 80%. Langio-scanner avec reconstruction tridimensionnelle prend une place croissante, pour prciser le collet et les rapports de lanvrisme avec les structures vasculaires adjacentes (examen encore non disponible dans de nombreux centres). La normalit de ces examens nlimine pas un anvrisme artriel. Artriographie crbrale Elle demeure donc lexamen de rfrence : - elle est pratique en urgence, en labsence de contre-indication opratoire. - elle comporte une tude de quatre axes nourriciers du polygone de Willis (artres carotides et vertbrales + tronc basilaire) avec des incidences multiples. - elle met en vidence lanvrisme artriel (image daddition opacifie aux temps artriels prcoces), prcise son volume, ses rapports avec les axes vasculaires, sa forme, le sige du collet. Elle recherche des anvrismes multiples (20 % des cas) et un spasme artriel secondaire (gnralement aprs quelques jours). - elle est parfois normale malgr lexistence dun anvrisme (masqu par le spasme associ), et est alors rediscute distance (6 8 semaines). Autres examens Ils sont demands au cas par cas : - hmocultures en cas de suspicion danvrismes mycotiques - examens la recherche dune affection congnitale en fonction du contexte familial (chographie rnale pour la polykystose rnale, biopsie de peau pour les affections du collagne, etc)

Faq 5 Quelles sont les principes de la prise en charge thrapeutique dune hmorragie mninge ?
Toute hmorragie mninge impose, un transfert mdicalis immdiat en milieu neurochirurgical. Les objectifs du traitement sont : - lutter contre la douleur du syndrome mning aigu - supprimer la cause du saignement - prvenir et de traiter les complications ventuelles Prise en charge mdicale Elle est dbute aux urgences avant le transfert et comporte :

- repos strict au lit - bilan propratoire (groupe-rhsus, NFS-plaquettes, TP-TCA, ionogramme sanguin, ure, cratinine, glycmie, ECG, radio de thorax) - arrt des apports par voie orale, mise en place dune voie veineuse, sonde nasogastrique en cas de trouble de la vigilance - traitement antalgique par des mdicaments qui ne perturbent pas les fonctions plaquettaires (Pro-Dafalgan par exemple, salicyls et AINS sont en revanche contre-indiqus). - contrle des fonctions vitales (intubation avec ventilation assiste en cas de dtresse respiratoire, pression artrielle maintenue aux alentours de 150 mmHg de systolique). - prvention du spasme artriel par la nimodipine (Nimotop, inhibiteur calcique), lorsque la pression artrielle peut tre surveille en continu. - mise en place dune surveillance rigoureuse : pouls, pression artrielle, conscience toutes les heures, temprature toutes les 8 heures, examen neurologique plusieurs fois par jour la recherche dun dficit focal. Prise en charge interventionnelle Elle simpose le plus tt possible aprs mise en vidence dun anvrisme, compte tenu du pronostic extrmement grave dun re saignement. Ce traitement est retard (au-del de la 2me semaine) sil existe : - des troubles de la conscience - des troubles neurovgtatifs svres - un spasme artriel Le traitement peut tre chirurgical ou neuroradiologique en fonction de ltat du patient et surtout de considrations anatomiques (accessibilit de lanvrisme, aspect du collet). La dcision passe par une discussion multidisciplinaire. - Le traitement par neuroradiologie interventionnelle consiste en la monte par voie endovasculaire dun cathter jusque dans le sac anvrysmal, et dpt in situ dun matriel permettant lexclusion de lanvrisme (ballonnet, spires, micropores, colle). - Le traitement chirurgical consiste en une dissection de la malformation, un isolement du collet et une exclusion de lanvrisme par pose dun clip sur le collet.

Faq 6 - Quelles sont les complications volutives et le pronostic de lhmorragie mninge ?

Elles sont nombreuses et graves Complications prcoces - Hypertension intracrnienne, lie lirruption de sang dans lespace sous-arachnodien avec dme crbral, parfois la prsence dune hmorragie intraparenchymateuse associe. Elle est majore par lhydrocphalie aigu. Elle ncessite la prescription de soluts macromolculaires associs avec surveillance stricte tensionnelle et lectrolytique. - Hydrocphalie aigu prcoce, lie lobstruction des voies ventriculaires ou des citernes de la base par le caillottage sanguin. Elle impose la mise en place dune drivation ventriculaire externe en urgence.

- Rcidive hmorragique, frquente en cas dhmorragie mninge par rupture danvrisme (30 % 1 mois, 50% 6 mois), maximum entre le septime et le onzime jour. Elle est souvent plus svre que lhmorragie initiale (dcs dans plus dun tiers des cas). - Spasme artriel, qui consiste en une vasoconstriction svre et prolonge entranant des modifications histologiques de la paroi artrielle parfois irrversibles. - Origine : semble tre du la prsence de caillots adhrents la paroi externe des artres qui induiraient la libration de peptides vasoconstricteurs par les plaquettes (srotonine, thromboxane) - Frquence : estime 50 % au cours des anvrismes rompus - Svrit : fonction du volume de lhmorragie mninge. Il peut ne survenir quau voisinage de lanvrisme rompu ou stendre de proche en proche distance du sige de la rupture. - Dlai : survient gnralement entre le quatrime et le dixime jour dvolution et dure deux trois semaines. - Consquences : selon son tendue, sa svrit et ltat de la circulation de supplance, le spasme peut tre : asymptomatique (objectiv uniquement par les examens complmentaires) symptomatique, responsable dun infarctus crbral prouv par lhypodensit au scanner. - Mise en vidence par : . lartriographie crbrale, qui visualise directement le rtrcissement artriel . le doppler transcrnien, qui montre une augmentation des vitesses circulatoires au niveau de lartre spasme. Il prsente lavantage de pouvoir tre rpt facilement au cours de lvolution. - Prvention : elle est systmatique comptetenu de la gravit ventuelle de cette complication (nimodipine)

- Dautres complications prcoces sont dordre gnral : - hyponatrmie par hyperscrtion du facteur natriurtique (SIADH) - troubles de la repolarisation et du rythme cardiaque - hyperthermie, complications de ranimation (pneumopathie, ulcre, ) Complications distance - Hydrocphalie pression constante qui se rvle quelques semaines quelques mois aprs lhmorragie mninge. La triade symptomatique classique associe des troubles de la marche (astasieabasie, des troubles sphinctriens et des troubles cognitifs).

Lhydrocphalie est la consquence dun feutrage de larachnode au niveau des aires de rsorption du LCR (granulations de Pacchioni). - Rcidive hmorragique tardive Pronostic en cas de rupture danvrisme - Taux de mortalit : 60 % environ, avec 10 % de dcs dans les trois premiers jours - Dficit invalidant : 25 % des survivants - Facteurs de mauvais pronostic : - ge avanc (> 70 ans) - saignement abondant - troubles de la conscience initiaux svres - prsence dun spasme artriel - anvrisme non accessible la chirurgie ou la neuroradiologie interventionnelle

Points essentiels
- Lhmorragie mninge se caractrise par un syndrome mning aigu (cphale brutale) li lirruption de sang dans les espaces sousarachnodiens. - Il sagit dune urgence vitale, ncessitant une prise en charge neurochirurgicale immdiate. - Le diagnostic repose dabord sur le scanner crbral, puis la ponction lombaire, dont la ralisation doit tre soigneuse pour viter une contamination sanguine dorigine traumatique. - La principale cause est lanvrisme artriel, dorigine malformative. Langiographie crbrale est lexamen de rfrence, souvent prcd dune ARM et/ou dun angio-scanner. - Le traitement a pour objectif dexclure lanvrisme de la circulation par neuroradiologie interventionnelle ou chirurgie. - De nombreuses complications, aigus ou tardives, sont possibles. Le spasme artriel prcoce est la principale et est systmatiquement prvenu.

Maladie de Parkinson

Objectifs :
1. Connaissances requises 1.1 Connatre les symptmes qui peuvent inaugurer une maladie de Parkinson 1.2 Dcrire les signes cliniques dune maladie de Parkinson 1.3 Savoir quune maladie de Parkinson typique ne justifie pas dexamens complmentaires 1.4 Connatre les signes cliniques dont lassociation un syndrome parkinsonien vont lencontre du diagnostic de maladie de Parkinson 1.5 Connatre les mdicaments susceptibles dinduire un syndrome parkinsonien 1.6 Enoncer les diffrentes tapes volutives dune maladie de Parkinson et les complications tardives, motrices et cognitives, de la maladie 1.7 Connatre les diffrentes classes de mdicaments antiparkinsoniens, leurs effets secondaires, les principes de leur prescription en fonction de lge, du stade volutif et de la forme clinique 1.8 Connatre les thrapeutiques non mdicamenteuses 2. Objectifs pratiques 2.1 Chez un patient rel ou sur un cas vido, dfinir les lments qui orientent vers le diagnostic de maladie de Parkinson 2.2 Chez un patient parkinsonien confus ou partir dun cas vido, proposer une conduite thrapeutique

Sommaire
Faq 1 - Quelles sont les caractristiques smiologiques et la physiopathologie dun syndrome parkinsonien ? Faq 2 - Quelles sont les principales caractristiques pidmiologiques de la maladie de Parkinson ? Faq 3 - Quelles sont les bases physiopathologiques de la maladie de Parkinson ? Faq 4 - Quelles sont les principales hypothses tiologiques ? Faq 5 - Quelles sont les circonstances de dcouvertes dune maladie de Parkinson ? Faq 6 - Sur quels lments lexamen clinique confirme-t-il lexistence dun syndrome parkinsonien ? Faq 7 - Quels lments cliniques distinguent une maladie de Parkinson des autres causes de syndrome parkinsonien ? Faq 8 - Quels sont les principaux diagnostics diffrentiels discuter devant une suspicion de maladie de Parkinson ? Faq 9 - Quels sont les principales caractristiques de la maladie de Wilson ? Faq10 - Quelles sont les modalits volutives de la maladie de Parkinson? Faq11 - Quelles sont les deux principales catgories de mdicaments utiliss dans la maladie de Parkinson? Faq12 - Quel traitement mdicamenteux est mettre en route lorsque le diagnostic de maladie de Parkinson est pos ? Faq13 - Quelles sont les principales options thrapeutiques face aux fluctuations defficacit du traitement ? Faq14 - Quelles sont les principales options thrapeutiques en cas dhallucinations ou de symptomatologie dlirante ? Faq15 - Dans quels cas un traitement chirurgical est envisageable ? Faq16 - Quelles sont les mesures thrapeutiques utiles au cours de la maladie de Parkinson, en dehors des mdicaments ou de la chirurgie ? Points essentiels

Faq 1 Quelles sont les caractristiques smiologiques et la physiopathologie dun syndrome parkinsonien ?
Un syndrome parkinsonien se dfinit cliniquement par lassociation plus ou moins complte : - dune akinsie/ bradykinsie (ralentissement linitiation/ ralentissement lexcution, des mouvements), - d'une rigidit dite plastique - et d'un tremblement de repos. Un syndrome parkinsonien tmoigne dun dficit dopaminergique. Ce dernier peut tre la consquence : - dun manque de dopamine, comme cest le cas dans la maladie de Parkinson - mais aussi de limpossibilit la dopamine dexercer son action, comme cest le cas lors de l'utilisation de neuroleptiques qui bloquent les rcepteurs dopaminergiques.

Faq 2 - Quelles sont les principales caractristiques pidmiologiques de la maladie de Parkinson ?

- La maladie de Parkinson est la cause la plus frquente de syndrome parkinsonien. Sa prvalence est de 2 pour 1000 dans la population gnrale, s'levant 2 % au-del de 65 ans. - Elle dbute en moyenne entre 55 et 65 ans, mais peut survenir tout ge. - Elle est de frquence discrtement plus leve chez les hommes que chez les femmes. - Cest la deuxime cause de handicap moteur chez le sujet g (aprs les accidents vasculaires crbraux).

Faq 3 - Quelles sont les bases physiopathologiques de la maladie de Parkinson?

La maladie de Parkinson est une maladie dgnrative caractrise par la perte progressive des neurones dopaminergiques qui constituent la voie nigrostriatale. Le dficit en dopamine striatale qui en rsulte est lorigine de la symptomatologie caractristique de cette maladie. Il existe nanmoins des lsions dans dautres noyaux sous-corticaux, comme le locus coeruleus, le nucleus basalis de Meynert. L'existence de ces lsions non dopaminergiques explique la survenue possible en cours dvolution de signes rsistants au traitement dopaminergique. Enfin il existe un stigmate neuropathologique caractristique, le corps de Lewy, une inclusion basophile intra-neuronale qui est observe dans les rgions affectes par le processus dgnratif.

Faq 4 - Quelles sont les principales hypothses tiologiques ?

La cause de la maladie de Parkinson est encore inconnue. Sur le plan tiologique, deux catgories de facteurs se discutent: des facteurs environnementaux ; des facteurs gntiques. Les facteurs environnementaux ont t fortement suspects lorsqu'a t mis en vidence la fin des annes 70 un syndrome parkinsonien dorigine toxique chez des toxicomanes de la cte ouest des Etats-Unis. Ces derniers staient en effet injects involontairement un produit chimique, le MPTP, qui sest rvl tre slectivement toxique pour les neurones dopaminergiques. Suite ces observations, des tudes pidmiologiques ont recherch une ventuelle surexposition des patients

atteints de la maladie de Parkinson des agents chimiques de structure proche de celle du MPTP, comme certains insecticides et pesticides. Le rsultats de ces tudes sont contradictoires, certaines ont montr un risque de dveloppement de maladie de Parkinson plus lev chez les gens exposs ces toxiques, dautres tudes n'ont pas retrouv ces rsultats. Les facteurs gntiques. Des antcdents familiaux sont mis en vidence chez 15 % des patients environ. De faon exceptionnelle, lhrdit est de type autosomique dominante. Dans quelques-unes de ces familles a t mise en vidence une mutation dans le gne codant pour lalphasynucline (chromosome 4). Plus frquemment est observe une hrdit de type autosomique rcessive. Dans 10 % des formes familiales (populations europennes et japonaises), une mutation dans le gne codant pour une protine de fonction encore inconnue, la parkine (chromosome 6), a t identifie. Dans la majorit des cas, la maladie de Parkinson est nanmoins sporadique et vraisemblablement d'origine multifactorielle, avec l'implication de facteurs gntiques et environnementaux.

Faq 5 - Quelles sont les circonstances de dcouvertes dune maladie de Parkinson ?

1) Tremblement : le tremblement parkinsonien a les caractristiques smiologiques suivantes a) prsent au repos et disparaissant lors du mouvement ; b) lenteur (4-6 Hz) ; c) touchant les membres, ventuellement la mchoire mais pargnant le chef ; d) unilatral ou trs asymtrique. Lorsque le tremblement prsente l'ensemble de ces caractristiques, il est quasi pathognomonique dune maladie de Parkinson. Il nest cependant pas rvlateur de cette maladie chez la majorit des patients. Certains patients ne prsentent mme jamais de tremblement au cours de leur maladie. Il est prfrentiellement observ chez les patients dbut de maladie tardif (au del de 65-70 ans). 2) Syndrome akinto-rigide - Aux membres suprieurs, il peut se rvler par une gne lcriture lorsquil affecte le membre dominant (avec de faon caractristique une rduction progressive de la taille des lettres, la micrographie ou lors de la ralisation dautres gestes, en particulier lorsquils sont rptitifs (se raser, battre des ufs, etc.). - Aux membres infrieurs, les patients peuvent se plaindre dune raideur la marche; parfois, il s'agit demble de troubles de la marche plus globaux, comme une marche petits pas (plutt chez les sujets gs). Le syndrome akinto-rigide peut nanmoins prendre des aspects trompeurs : - rhumatologiques, le patient se plaignant en premier lieu dune raideur d'un membre (et ce dautant plus quune priarthrite scapulo-humrale peut volontiers accompagner une maladie de Parkinson dbutante); - psychiatriques, le syndrome akintique se prsentant sous forme de ralentissement, dune apathie voquant un syndrome dpressif (en gnral, la diffrence dune dpression, il ny a pas clairement dides tristes associes). Enfin, chez le sujet jeune (< 40-50 ans), une dystonie focale peut tre la premire manifestation dune maladie de Parkinson.

Faq 6 Sur quels lments lexamen clinique confirme-t-il lexistence dun syndrome parkinsonien ?
Lexamen recherche : un tremblement (sensibilisation par le stress , par le calcul mental); une rigidit de type plastique (sensibilisation par la manuvre de Froment qui la renforce ou la fait apparatre) ; typiquement, elle cde par -coups : cest le

phnomne de la roue dente ; des signes dakinsie et de bradykinsie (akinsie = ralentissement linitiation, bradykinsie = ralentissement lexcution, des mouvements). Selon sa localisation elle prend de multiples expressions : - la face pauvret des mouvements spontans comme le clignement des yeux (amimie); - aux membres suprieurs, ralentissement lors de la ralisation des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, fermeture-ouverture de la main, marionnettes), micrographie ( rechercher systmatiquement), perte du ballant du bras lors de la marche; - aux membres infrieurs : gne aux mouvements alternatifs de type battre la mesure avec le pied , la marche, elle peut donner un aspect pseudospastique; sur la voix qui peut tre un moins bien articule, monocorde et monotone (rarement en dbut de maladie nanmoins).

Faq 7 - Quels lments cliniques distinguent une maladie de Parkinson des autres causes de syndrome parkinsonien ?
1 lexistence dun tremblement de repos caractristique ; 2 lasymtrie de la symptomatologie parkinsonienne ; 3 la normalit du reste de lexamen neurologique ; 4 labsence de facteurs iatrogniques explicatifs ; 5 Le diagnostic sera confirm cliniquement par lobtention dune nette amlioration de la symptomatologie lors de la mise en route du traitement dopaminergique. Aucun examen paraclinique nest justifi lorsque ces lments cliniques sont obtenus. Seule exception, chez le sujet de moins de 40 ans, sont pratiqus de faon systmatique une IRM encphalique et un bilan cuivre (recherche d'une maladie de Wilson).

Faq 8 - Quels sont les principaux diagnostics diffrentiels discuter devant une suspicion de maladie de Parkinson ?
A - Syndromes parkinsoniens provoqus par les neuroleptiques Ces mdicaments sont rechercher de faon policire . Il faut en particulier se mfier de certains neuroleptiques cachs , comme des anti-nauseux (PRIMPERAN), sdatifs (THERALENE), lAGREAL (propos dans le traitement de la mnopause), le VESADOL (propos dans le traitement de colopathie fonctionnelle [consulter le VIDAL si doute]; de faon plus exceptionnelle certains inhibiteurs calciques et des anti-dpresseurs srotoninergiques ont t impliqus dans la gense dun syndrome parkinsonien. Cliniquement, tous les signes rencontrs dans la maladie de Parkinson peuvent se voir, le syndrome parkinsonien tant plutt symtrique cependant. Typiquement, c'est un syndrome parkinsonien qui ne rpond pas au traitement dopaminergique. Son traitement repose sur larrt du neuroleptique s'il est envisageable, voire parfois sur la substitution du neuroleptique en cause par un neuroleptique dit atypique (Clozapine) moins pourvoyeur d'effets indsirables moteurs. Dans quelques cas nanmoins, lapparition dun syndrome parkinsonien loccasion dune prise de neuroleptiques peut correspondre en fait la rvlation dune authentique maladie de Parkinson jusqualors asymptomatique. B - Autres syndromes parkinsoniens dgnratifs Ils se diffrencient de la maladie de Parkinson par la faible ractivit ou labsence de ractivit au traitement dopaminergique et par lexistence de signes neurologiques associs au syndrome parkinsonien. Quatre maladies principales sont diffrencies : les atrophies multisystmatises (AMS) ; la paralysie supra nuclaire progressive (PSP) ;

 la dgnrescence cortico-basale (DCB) ; la dmence corps de Lewy. Les atrophies multisystmatises. Elles dbutent gnralement vers 45-55 ans et reprsentent 15 20 % des syndromes parkinsoniens. Ce type de maladie associe des degrs variables : 1 un syndrome parkinsonien qui gnralement rpond assez mal la Dopa et saccompagne de signes axiaux, dysarthrie et troubles posturaux prcoces ; 2 un syndrome crbelleux (essentiellement statique) ; 3 un syndrome dysautonomique avec hypotension orthostatique, troubles sphinctriens ; 4 un syndrome pyramidal. Parmi les atrophies multisystmatises peuvent tre diffrencies : la maladie de Shy-drager o les troubles vgtatifs prdominent ; la dgnrescence sriato-nigrique o syndromes parkinsonien et pyramidal prdominent ; les atrophies olivo-ponto-crbelleuses sporadiques o syndromes crbelleux et pyramidal prdominent. La paralysie supra nuclaire progressive (appele aussi maladie de Steele-Richardson-Oslewski). Elle dbute obligatoirement aprs lge de 40 ans et est lorigine de 10 15 % des syndromes parkinsoniens. Il sagit dun syndrome parkinsonien relativement symtrique prdominant sur la musculature axiale. Le traitement par la Dopa est peu efficace et dans tous les cas l'effet bnfique est transitoire. Il sy associe des troubles de lquilibre postural (avec des chutes ds la premire anne dvolution) et une paralysie supra nuclaire de loculomotricit verticale. Un syndrome frontal complte gnralement ce tableau. La dgnrescence cortico-basale. Cest une cause beaucoup plus rare qui associe un syndrome parkinsonien trs asymtrique avec signes pyramidaux et dystoniques, des lments apraxiques et un syndrome frontal. La dmence corps de Lewy. Elle peut se manifester initialement par une symptomatologie parkinsonienne prdominante (proche en tout point de celui de la maladie de Parkinson; il est probable que dmence corps de Lewy et maladie de Parkinson soient en fait deux formes cliniques d'une mme maladie). Ce syndrome parkinsonien est marqu par la survenue prcoce dhallucinations (ventuellement mme sans mdicament dopaminergique) puis du dveloppement progressif dun syndrome confusionnel chronique qui volue vers une dtrioration cognitive globale. Nanmoins, la forme la plus frquente des dmences corps de Lewy est une prsentation initiale par une dmence (cf. chapitre spcifique). C - La Maladie de Wilson (Faq 9) D - Intoxication loxyde de carbone ou au manganse Elle peut tre lorigine dun syndrome parkinsonien qui ragit peu ou pas au traitement dopaminergique (valeur de lanamnse). E- Syndrome parkinsonien vasculaire Il est la consquence de lsions vasculaires multiples qui touchent en particulier les noyaux gris centraux (dans ce cas, le traitement dopaminergique est peu efficace, les lsions se situant en aval du systme dopaminergique). Cliniquement il sagit dun syndrome parkinsonien plutt symtrique avec des troubles de la marche (marche petits pas), un syndrome frontal et des lments pseudobulbaires. Le scanner ou lIRM encphalique montrent un tat lacunaire qui confirme le diagnostic. Nanmoins, tant donn la frquence des vasculopathies crbrales et de la maladie de Parkinson, il existe des formes mixtes associant les deux maladies. Dans tous les cas, un traitement dopaminergique est justifi pour valuer la part de la symptomatologie rversible avec ce type de traitement (c'est dire la part de la dnervation dopaminergique correspondant l'lment maladie de Parkinson ).

Faq 9 Quels sont les principales caractristiques de la maladie de Wilson ?

Cest une maladie familiale autosomique rcessive responsable d'une accumulation de cuivre lorigine de lsions du systme nerveux et du foie. Lanomalie primaire est un dficit d'excrtion du cuivre, en particulier li une anomalie de transport du cuivre vers la bile parfois associe des dficits du transport plasmatique du cuivre (dficit de la coeruloplasmine). Le cuivre ainsi accumul

dans lorganisme a tendance se concentrer dans le foie et, au niveau su systme nerveux central, dans les noyaux gris centraux (striatum, globus pallidus). Aspects cliniques : Les premiers signes apparaissent gnralement dans lenfance ou dans ladolescence, mais le dbut peut tre parfois plus tardif jusqu lge de 50 ans : - Manifestations hpatiques. Elles peuvent prendre la forme dune hpatite aigu ou d'une cirrhose progressive. - Manifestations neurologiques. Elles sont extrmement varies. - Tableau psychiatrique avec troubles du comportement, altrations des performances scolaires voire parfois tableau de bouffe dlirante aigu. - Tableau neurologique avec possibilit de syndromes akinto-rigides, de dystonies, de troubles crbelleux, ou une combinaison de ces trois syndromes. Tout mouvement anormal involontaire ou syndrome parkinsonien chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche dune maladie de Wilson. Sans traitement, la maladie progresse jusqu un tableau svre associant akinsie svre, rigidit avec dystonie, dysarthrie, dysphagie, conduisant un tat grabataire et une dtrioration des fonctions cognitives allant jusqu la dmence. Remarque, il ny a ni dficit sensitif ni dficit moteur dans la maladie de Wilson. Diagnostic : - La prsence danomalies hpatiques (clinique ou para-clinique) est extrmement vocatrice. - Prsence dun anneau de Kayser-Fleischer au niveau de la corne (examen la lampe fente), tmoin de laccumulation de cuivre ce niveau. - LIRM montre les anomalies au niveau des noyaux gris centraux (de type hypersignaux T2). LIRM est pratiquement toujours anormale, lorsqu'il existe des manifestations neurologiques cliniques de la maladie de Wilson. - Bilan de cuivre: diminution de la coeruloplasmine (chez 95 % des patients) ; cuprmie totale peut tre rduite (proportionnellement la rduction de coeruloplasmine mais la cuprmie libre est augment ; cuprurie augmente. - Une biopsie hpatique est justifie en cas d'incertitude diagnostique. Traitement :Le diagnostic de cette maladie est dterminant dans la mesure o un traitement efficace existe. Lobjectif de ce traitement est de lutter contre laccumulation de cuivre dans lorganisme. De premire intention, il repose sur la Pnicillamine qui est un chlateur du cuivre et permet d'augmenter son excrtion urinaire. La rponse thrapeutique peut prendre plusieurs semaines voire des mois, mais donne gnralement des rsultats satisfaisants. Le Zinc peut tre utilis comme alternative thrapeutique.

Faq 10 - Quelles sont les modalits volutives de la maladie de Parkinson?

Comme toute maladie neurodgnrative, les lsions progressent. Par consquent, le dficit dopaminergique augmente peu peu ce qui se traduit par une majoration du syndrome parkinsonien au fil du temps. Au maximum, le syndrome akinto-rigide peut conduire un tat totalement statufi, alors quil ny a pas de paralysie. Nanmoins, lessentiel de la symptomatologie akinto-rigide reste tout au long de lvolution rversible par l'utilisation du traitement dopaminergique. Lvolution est cependant marque par la survenue de complications : indpendantes du traitement dopaminergique ; lies au traitement dopaminergique. A - Quelles sont les complications indpendantes du traitement dopaminergique ? 1 les signes axiaux : - troubles de l'quilibre postural (avec des chutes en arrire) ; - troubles de la marche, comme le freezing (les pieds restent comme colls au sol l'initiation de la marche ou en cours de marche, en particulier lors du demitour, du franchissement d'une porte) ou la festination (brutale emballement de la

marche qui devient incontrlable et peut tre l'origine de chutes); - dysarthrie, avec au maximum un mutisme; - troubles de la posture avec une tendance la triple flexion. Une partie de ces troubles peut nanmoins rpondre au moins partiellement au traitement dopaminergique. 2 une dtrioration cognitive, marque essentiellement par un dficit des fonctions frontales (touchant environ 20 % des patients) puis qui volue vers un tat dmentiel. Ces complications sont probablement lies au moins en partie la survenue de lsions non dopaminergiques au cours de lvolution. Elles touchent plus volontiers le sujet g (au-del de 65-70 ans). B - Quelles sont les complications lies au traitement dopaminergique ? 1 nauses, voire vomissements ; hypotension, en particulier lorthostatisme (ces complications sont non spcifiques et en gnral transitoires la mise en route du traitement). 2 Les complications motrices lies au traitement dopaminergique. On distingue les fluctuations defficacit du traitement et les mouvements anormaux involontaires (dyskinsies) provoqus par le traitement. Les fluctuations correspondent la rapparition de la symptomatologie parkinsonienne au cours du nycthmre. Au dpart, cest surtout distance des prises mdicamenteuses que le phnomne est manifeste ( akinsie de fin de dose ) ; puis avec lvolution la rapparition de la symptomatologie parkinsonienne est plus anarchique (phnomne on-off ) avec passages assez brutaux dun tat non parkinsonien un tat parkinsonien svre. Ces fluctuations apparaissent en moyenne quatre ans aprs le dbut de la maladie. Elles sexpliquent essentiellement par le fait que les mdicaments dopaminergiques ont une demi-vie plasmatique brve et que, avec lvolution, le cerveau du patient perd progressivement ses capacits de stockage de la dopamine exogne (apporte par le traitement). Les dyskinsies correspondent un phnomne tout fait particulier dont la physiopathologie reste encore mystrieuse. En effet, tout se passe comme si aprs quelques annes de traitement (en moyenne six ans) le patient devenait trop sensible au traitement dopaminergique. Ainsi les phases damlioration maximale de la symptomatologie parkinsonienne saccompagnent de mouvements incoordonns de type chorique (le patient peut tre partiellement anosognosique vis--vis de ces dyskinsies) ( dyskinsies de milieu de dose ). Dautres mouvements anormaux involontaires peuvent accompagner des phases de transition entre ltat parkinsonien et ltat non parkinsonien. Il sagit alors de mouvements souvent plus violents (ballique) ou de nature dystonique ( dyskinsies de dbut et fin de dose ), qui sont mal tolrs par le patient et souvent extrmement invalidants. Ainsi, aprs quelques annes dvolution, fluctuations defficacit et dyskinsies concident, le quotidien du patient oscillant entre des tats parkinsoniens svres et des phases de symptomatologie parkinsonienne corriges mais compliques de phnomnes dyskintiques. Ces complications motrices ne sont pas rencontres systmatiquement chez tous les patients atteints de maladie de Parkinson ; elles sont surtout le fait, des patients dbutant, un ge relativement prcoce (moins de 60-65 ans) leur maladie. 3 Complications psychiques du traitement. Le traitement dopaminergique peut provoquer chez certains patients des hallucinations la fois lmentaires et bien critiques (hallucinoses) mais aussi de vritables dlires (en particulier de type paranoaque). La survenue de ces complications peut tre indicateur dune volution de la maladie vers un tat dmentiel associ. C - Quelles sont, de faon schmatique, les quatre phases volutives de la maladie de Parkinson ? 1) Une phase diagnostique; 2) Une phase de bon contrle symptomatologique (appele parfois lune de miel ); 3) Une phase des complications motrices du traitement dopaminergique (fluctuations d'efficacit, dyskinsies);

4) Une phase de dclin (signes axiaux, signes cognitifs). La phase de dclin peut chez certains patients (en particulier ge tardif de dbut de maladie) apparatre plus prcocement (voire ds le dbut de la symptomatologie); l'intensit des complications motrices du traitement est extrmement variable (volontiers plus intense chez les sujets dbut prcoce de maladie).

Faq 11 - Quelles sont les deux principales catgories de mdicaments utiliss dans la maladie de Parkinson?
la L-Dopa les agonistes dopaminergiques Le principe du traitement de la maladie de Parkinson est simple : il vise restaurer la transmission dopaminergique devenue dficiente.

A - La L-DOPA Cest le prcurseur immdiat de la dopamine qui, contrairement cette dernire, passe la barrire hmato-encphalique. Au niveau crbral, la L-dopa est transforme en dopamine par une enzyme appele la dopa-dcarboxylase (DDC). Nanmoins, la dopa-dcarboxylase tant prsente aussi en dehors du systme nerveux central, il est adjoint la L- Dopa un inhibiteur de dopa-dcarboxylase qui ne passe pas la barrire hmato-encphalique dans les formes commerciales de ce mdicament (MODOPAR, SINEMET). La L-Dopa est le traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne (y compris le tremblement) et le mieux tolr. Nanmoins, il semble que son utilisation en dbut de maladie et surtout fortes doses chez les patients jeunes (< 65-70 ans) puisse les exposer plus prcocement aux dyskinsies. Il existe des formes libration contrle de ces mdicaments (MODOPAR LP, SINEMET LP) et des formes buvables (MODOPAR DISPERSIBLE), ayant surtout un intrt dans le meilleur contrle des fluctuations d'efficacit. B - Les agonistes dopaminergiques Il sagit de mdicaments traversant la barrire hmato-encphalique et venant agir directement sur les rcepteurs la dopamine. Il en existe de nombreuses spcialits commerciales (PARLODEL, BROMO-KIN, REQUIP, TRIVASTAL, DOPERGINE, CELANCE). Ils ont une action un peu moins puissante que la Dopa et sont gnralement moins bien tolrs que cette dernire (en particulier le risque de complications psychiatriques plus lev). Par contre, leur utilisation en dbut de maladie semble pouvoir retarder lapparition des dyskinsies. C - Les autres anti-parkinsoniens - les anti-cholinergiques ont une bonne efficacit de la symptomatologie parkinsonienne, en particulier un tremblement ; nanmoins leurs effets indsirables, en particulier cognitifs aprs lge de 60 ans, rend leur utilisation difficile et quasi obsolte. - l'amantadine (MANTADIX) dont le mcanisme d'action est mal connu, mais qui pourrait agir en corrigeant des dysfonctionnements glutamatergiques secondaires la dficience dopaminergique. Il est parfois utilis pour rduire les phnomnes dyskintiques dans les formes volues de la maladie de Parkinson. - les IMAO-B (DEPRENYL) exercent une action dopaminergique modre (par diminution des quantits de Dopa et de Dopamine dgrade tant priphrique que dans le systme nerveux central). Ce mdicament avait surtout t utilis ces dernires annes en raison dune possible action neuroprotectrice qui, finalement, a t infirme. - les inhibiteurs de la COMT ( COMTAN) permettent de rduire les quantits de Dopa dgrades en priphrie, et donc augmente sa biodisponiblit et sa dure d'action.

Faq 12 - Quel traitement mdicamenteux est mettre en route lorsque le diagnostic de maladie de Parkinson est pos ?
Le choix thrapeutique initial dpend du patient. - Chez un patient dbut prcoce (< 65-70 ans) avec une forme typique de maladie de Parkinson (smiologie caractristique, absence d'anomalie neurologique associe), le traitement repose sur un

agoniste dopaminergique seul. Celui-ci sera trs progressivement augment jusqu obtenir un contrle satisfaisant de la symptomatologie. Ds que ce traitement est insuffisamment efficace ou si des effets indsirables importants empchent la progression posologique, le traitement sera complt par de la L-Dopa en utilisant les doses minimales efficaces. - Chez le sujet g (> 65-70 ans), lorsque la forme clinique apparat atypique (en particulier sil y a un doute pour un syndrome parkinsonien dgnratif autre quune maladie de Parkinson) ou sil existe dj quelques troubles cognitifs, le traitement repose sur la seule L- Dopa. Elle aussi est augmente progressivement jusqu obtenir la posologie efficace. Pour amliorer la tolrance linitiation thrapeutique, une co-prescription de dompridone (MOTILIUM, PERIDYS) est utile. Labsence de rponse thrapeutique peut orienter vers une cause autre qu'une maladie de Parkinson. Un avis spcialis est alors justifi.

Faq 13 - Quelles sont les principales options thrapeutiques face aux fluctuations defficacit du traitement ?
Lorsquapparaissent les premires fluctuations d'efficacit, plusieurs options thrapeutiques sont envisageables : - fractionnement du traitement (cest--dire rapprochement des prises mdicamenteuses); - utilisation d'un agoniste, si le traitement reposait sur la seule L-dopa ou renforcement des doses d'agoniste; - utilisation des formes libration prolonge ; - utilisation des inhibiteurs de la COMT. La survenue de dyskinsies de milieu dose justifie la rduction des posologies ponctuelles de L-Dopa, avec gnralement leur plus grand fractionnement sur la journe. La survenue de dyskinsies svres est du ressort du spcialiste.

Faq 14 - Quelles sont les principales options thrapeutiques en cas dhallucinations ou de symptomatologie dlirante ?
Les traitements suivants, sils sont utiliss par le patient, seront rduits voir arrts dans lordre : anticholinergique, puis psychotrope (benzodiazpine, anti-dpresseurs), puis agonistes dopaminergiques, puis L-Dopa. Si la rduction du traitement dopaminergique ncessaire la disparition des complications cognitives saccompagne de la rapparition dun syndrome parkinsonien svre, des neuroleptiques atypiques (Clozapine) peuvent tre indiqus (ceci est du ressort du spcialiste). En cas de syndrome confusionnel, la premire tape (comme face tout syndrome confusionnel) sera la recherche d'arguments cliniques et paracliniques en faveur d'une maladie gnrale (trouble mtabolique, infection, hmatome sous-dural). La possibilit d'un facteur iatrognique sera ensuite voque : analyse des changements thrapeutiques rcents, puis adoption de la mme conduite tenir que face aux hallucinations. Il peut enfin s'agir de l'entre du patient dans le stade de dclin cognitif.

Faq 15 - Dans quels cas un traitement chirurgical est envisageable ?

Des traitements chirurgicaux peuvent tre proposs dans certains cas bien particuliers : sujets relativement jeunes, lourdement handicaps malgr un traitement bien adapt (ce qui correspond gnralement au moins dix ans dvolution), persistance dune parfaite rponse de la symptomatologie parkinsonienne au traitement dopaminergique (mme si cela saccompagne de dyskinsies svres). L'intervention consiste en lapplication dune stimulation lectrique haute frquence (130 Hz) dans les deux noyaux sub-thalamiques du patient grce des lectrodes implantes par chirurgie strotaxique relies des stimulateurs (de type Pacemaker cardiaque) implants en rgion pectorale.

Faq 16 - Quelles sont les mesures thrapeutiques utiles au cours de la maladie de Parkinson, en dehors des mdicaments ou de la chirurgie ?
- La kinsithrapie est un complment thrapeutique dterminant, aux diffrents stades de la maladie. Sa prescription doit tre adapte chaque situation en dfinissant des objectifs prcis (enseignement de la gymnastique quotidienne, travail de l'quilibre postural, apprentissage des transferts...). - L'orthophonie pourra tre justifie pour la prise en charge de la dysarthrie. - Outre le travail avec ces spcialistes, il est dterminant d'encourager le patient pratiquer quotidiennement une activit physique adapte son stade volutif. La maladie de Parkinson fait partie de la liste des affections longues dure (ALD 30). Des aides sociales sont mettre en place si ncessaire (aide mnagre, infirmire pour aide la toilette, etc.). Enfin, il existe plusieurs associations de patients, qui informent les patients et leur famille tant sur les moyens concrets dadaptation du quotidien la maladie que sur les progrs de la recherche sur cette maladie.

Points assentiels
- Le syndrome parkinsonien est lexpression clinique dun dficit en dopamine crbrale - La smiologie du syndrome parkinsonien consiste en une triade (non obligatoirement complte) associant tremblement de repos, akinsie et rigidit - La maladie de Parkinson : un syndrome parkinsonien pur , en grande partie corrig par le traitement dopaminergique - Le traitement repose sur deux principales classes thrapeutiques, qui permettent de rtablir la transmission dopaminergique dfaillante : la LDOPA et les agonistes dopaminergiques - Les complications volutives comportent des phnomnes lis au traitement (fluctuations defficacit du traitement, dyskinsies, syndrome confusionnel, hallucinations) et des phnomnes indpendants (troubles de lquilibre, dysarthrie, troubles cognitifs)

Migraine et algies de la face

Objectifs :
Diagnostiquer une migraine et une algie de la face. Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient. 1. Migraine 1.1 Connaissances requises - Enoncer les arguments diagnostiques dune migraine avec ou sans aura. - Connatre lintrication frquente de migraines et de cphales de tension (pisodiques ou non). - Connatre les principes gnraux du traitement de la migraine. - Connatre les mdicaments du traitement de la crise et du traitement de fond, leurs effets indsirables et leurs contre-indications, les rgles lmentaires de leur prescription. - Connatre les facteurs dclenchants et favorisants dune crise de migraine. - Connatre lexistence de cphales induites par les mdicaments chez le migraineux. 1.2 Objectifs pratiques Chez un patient migraineux rel ou simul. conduire linterrogatoire et runir les arguments du diagnostic de migraine (avec ou sans aura). identifier les facteurs favorisants ventuels. noncer la hirarchisation de prescription pour les mdicaments de la crise. expliquer les rgles de prise dun mdicament au cours de la crise. discuter la mise en route dun traitement de fond. rdiger lordonnance (traitement de crise et, le cas chant, traitement de fond). donner, une jeune migraineuse, les conseils de nature rduire les facteurs de risque vasculaires associs (tabac, pilule, surcharge pondrale). A partir de cas vidoscops, voquer le diagnostic de migraine sans aura, de migraine ophtalmique. 2. Algies de la face 2.1 Connaissances requises - Enoncer les arguments diagnostiques dune algie vasculaire de la face. - Citer les traitements de crise et de fond en cas dalgie vasculaire de la face. - Dcrire les caractristiques smiologiques dune nvralgie essentielle du trijumeau versus une nvralgie secondaire (lsionnelle). - Enoncer les principales causes de nvralgie secondaire du trijumeau. - Enoncer les principes de traitement dune nvralgie du trijumeau. 2.2 Objectifs pratiques Chez un patient rel ou simul souffrant dune algie faciale. conduire linterrogatoire et lexamen clinique. runir les arguments du diagnostic. proposer un traitement. A partir de cas vidoscops, voquer le diagnostic. dalgie vasculaire de la face. de nvralgie du trijumeau.

Sommaire

Introduction Faq 1 - Quels sont les arguments diagnostiques en faveur dune migraine ? Faq 2 - Quels sont les facteurs favorisants et dclenchants dune crise de migraine ? Faq 3 - Quels sont les diffrents traitements de la migraine (Recommandations de lANAES Octobre 2002) ? Faq 4 - Comment conduire un interrogatoire en cas de suspicion de migraine ? Faq 5 - Quels sont les arguments diagnostiques en faveur dune algie vasculaire de la face et les principes thrapeutiques ? Faq 6 - Quels sont les arguments diagnostiques en faveur dune nvralgie essentielle du trijumeau ? Faq 7 - Quels sont les signes cliniques particuliers et les principales causes des nvralgies secondaires (dites symptomatiques) ? Faq 8 - Quels sont les traitements contre les nvralgies du trijumeau ? Points essentiels

MIGRAINE Introduction
La migraine est la plus frquente des cphales. Elle touche 12% de la population et 2 3 fois plus les femmes que les hommes. Sa physiopathologie demeure en grande partie mystrieuse, malgr les progrs rcents (annexe). La majorit des patients ayant prsent quelques crises de migraine ne consultent pas. La maladie proprement dite est caractrise par la survenue de crises rapproches, responsables dun impact social qui, chez certains, peut tre svre (1 migraineux sur 10 prsente plusieurs crises par semaine). Le traitement de la migraine a connu une avance importante avec lmergence des triptans. Malgr ces progrs, la migraine demeure une affection courante encore trop mal soigne.

Faq 1 - Quels sont les arguments diagnostiques en faveur dune migraine ?

Le diagnostic de migraine repose sur linterrogatoire et la normalit de lexamen clinique. Lobjectif est didentifier des accs de cphales caractristiques, spars par des intervalles libres. Aucune investigation complmentaire nest ncessaire lorsque la smiologie est typique. Deux types de migraines sont possibles : la migraine sans aura et la migraine avec aura, environ 3 fois moins frquente. Les deux types de crises peuvent coexister chez un mme patient. a- Migraine sans aura : la crise se caractrise par : - Son sige : le plus souvent temporale ou sus-orbitaire, unilatrale avec alternance du ct atteint selon les crises. Elle est parfois postrieure ou bilatrale, voire diffuse demble - Son mode dapparition : rapidement progressif, sans caractre explosif. Elle peut rveiller le patient en deuxime partie de nuit. - Son type : typiquement pulsatile, la cphale tend saccentuer en cas deffort physique ou de concentration. - Les signes daccompagnement : les nauses et vomissements sont les plus frquents, parfois accompagns de signes vaso-moteurs (modifications de couleur du visage) ; la photophobie (intolrance la lumire) et la phonophobie (intolrance au bruit) sont lis lintensit de la cphale recherche disolement du migraineux en crise, de prfrence dans un endroit calme et peu clair - Sa dure : elle a t fixe par lIHS (International Headache Society) entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 24 heures - La rcupration complte lissue de la crise

b- Migraine avec aura : elle se caractrise par la prsence de manifestations neurologiques focalises prcdant ou accompagnant la cphale migraineuse, et classiquement controlatrale celle-ci. Deux paramtres sont importants pour le diagnostic : - Le mode dapparition : de manire progressive (> 5 mn), ralisant la classique marche migraineuse, avec rgression complte en moins dune heure avant ou paralllement la cphale - Le type : aura visuelle et laura sensitive sont les plus frquentes, et peuvent se combiner chez un mme patient. Une aura entranant des troubles du langage (manque du mot ou paraphasies) ou de lquilibre est plus rare. Certaines auras sont exceptionnelles (ophtalmoplgie, hmiplgie, ) Laura migraineuse peut, rarement, ne pas tre suivie de migraine, posant des problmes diagnostiques difficiles, surtout en labsence dantcdent identique Aura visuelle : - Scotome scintillant le plus frquent : point lumineux dans une partie du champs visuel des deux yeux, persistant les yeux ferms, slargissant sous forme dune ligne brise (aspect de fortifications), et laissant place un scotome central, lui-mme de rgression progressive - Hmianopsie latrale homonyme galement frquente, apparaissant en quelques minutes, parfois prcde de tches colores ou lumineuses dans le mme hmichamps - Nombreuses autres manifestations visuelles possibles : - unilatraux : phosphnes, scotome sur un il - manifestations complexes : vision calidoscopique, troubles de la perception visuelle (notamment mtamorphopsies : dformation de la forme des objets et des individus), hallucinations visuelles labores Aura sensitive : - Paresthsies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lvres du mme ct (cheiro-orales) - Elles stendent plus rarement lensemble de lhmicorps, avec dans tous les cas une volution progressive, selon la marche caractristique c- Autres arguments apprcier : - anciennet de lhistoire : dbut avant 30 ans dans la plupart des cas, parfois dans lenfance - antcdents familiaux de migraine - circonstances de dclenchement des crises (cf infra) - intrication dune maladie migraineuse avec une autre cause de cphales : la prvalence leve de la migraine rend cette situation courante. d- Associations possibles : - celle de cphales dites de tension (psychognes), particulirement frquente. Elle doit tre suspecte en cas de : - persistance de cphales de fond (prdominance postrieure), entre des accs migraineux par ailleurs bien identifis - personnalit anxieuse, le patient se dclarant lui-mme tendu en permanence - tension musculaire douloureuse des muscles de la nuque - celle de cphales induites par la prise abusive de mdicaments. La surconsommation de mdicaments (spcifiques ou non de la migraine) induit une accoutumance avec majoration des cphales, qui pousse laugmentation des doses. Le cercle vicieux peut tre difficile rompre, ncessitant une hospitalisation pour obtenir le sevrage. e- Etat de mal migraineux : Il est dfini par une ou des crises de migraines successives persistant au-del de 72 heures, entrainant un important retentissement sur ltat gnral. Il est souvent favoris par un abus mdicamenteux et/ou un syndrome anxio-dpressif sous-jacent.

Faq 2 - Quels sont les facteurs favorisants et dclenchants dune crise de 3

migraine ?
Certains sont identifis par le patient lui-mme avant quil ne consulte : - contrarit, situation de stress ou linverse situation de dtente brutale ( migraine de week-end ) - facteurs hormonaux : rgles (au maximum, migraine catamniale), contraception orale - facteurs alimentaires : chocolat, alcool (vin blanc) - facteurs sensoriels : lumire clignotante, dcor ray dune pice, bruits, odeurs Dautres sont moins connus du grand public : - conditions de vie : sommeil trop prolong, hypoglycmie de la mi-journe (saut dun repas) - des facteurs climatiques ont t incrimins Le rle du mdecin est de sensibiliser son patient la possibilit de tels facteurs, pour le rendre attentif lors des crises suivantes. Lradication de ces facteurs est plus ou moins facile, notamment sil sagit de situations lies au travail.

Faq 3 - Quels sont les diffrents traitements de la migraine (Recommandations de lANAES Octobre 2002) ?
a- Principes gnraux du traitement Le traitement de la migraine repose sur 3 principes : - un obligatoire : radication des facteurs dclenchants des crises (cf supra) - un frquemment propos : traitement mdicamenteux de la crise. - un discuter au cas par cas : traitement de fond, vise prophylactique Certains patients, une fois rassurs sur lorigine migraineuse de leurs cphales, ne dsirent pas prendre le risque deffets secondaires de certains traitements de la crise. Lindication dun traitement de fond dpend de la frquence des crises (rarement prescrit moins de 2 crises par mois) et de la demande du patient (retentissement social et professionnelle dune crise). Point essentiel expliquer au patient : la diffrence entre les 2 types de traitements, afin dviter : les risques dinefficacit en cas de prise au coup par coup de mdicament de fond les risques de surdosage ou daccoutumance en cas de prise en continu de mdicament de crise b- Traitement mdicamenteux de la crise Certains principes et rgles dutilisation doivent tre connus : - la prise ne doit se faire quau moment des crises, le plus prcocment possible le traitement est efficace sur la cphale et ses signes daccompagnement, pas sur laura migraineuse - lassociation un anti-mtique permet de diminuer les nauses en cas de nauses ou vomissements violents une autre voie que buccale doit tre propose (nasale, voire rectale ou injectable) - ne pas dpasser les doses prescrites, sous peine de voir apparatre des signes de toxicit propres au produit ou une accoutumance - la prescription ne dispense pas le patient dune mise au repos dans le calme, parfois lobscurit Deux types de mdicaments sont utiliss : les antalgiques non spcifiques et anti-inflammatoires non strodiens dune part, les mdicaments spcifiques dautre part. - antalgiques et anti-inflammatoires : laspirine (500mg 2 g) ventuellement associe du mtoclopramide (Migpriv*), le paractamol (1 2 g) ventuellement associ au dextropropoxyphne (Diantalvic*) et les AINS (naproxne, ibuprofne, etc) sont les traitements habituels en cas de crise modre - mdicaments spcifiques de la crise migraineuse (Tableau 1) : * drivs de lergot de seigle : * jusqu ces dernires annes, seule classe disponible * risque dergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction svre pouvant mener la gangrne) * triptans : leur apport au cours de la dcennie passe a t dune importance considrable

- classe mdicamenteuse caractrise par un effet agoniste spcifique et puissant sur les rcepteurs srotoninergiques 5HT1, avec action vasculaire (vasoconstricton) et probablement neurogne. - le sumatriptan a t le premier commercialis. Les triptans de nouvelle gnration se caractrisent par une meilleure biodisponibilit et une pharmacocintique plus rapide - comme pour les autres mdicaments, la prcocit de la prise est recommande, mais lefficacit est nanmoins possible distance du dbut (intrt pour la crise de rveil nocturne) - la reprise du mdicament pour le mme accs, en cas dchec, est sans effet. En revanche, une rcidive des symptmes aprs rmission transitoire justifie une 2me tentative (effet rebond). Les triptans sont devenus le traitement de premire intention pour la majorit des patients souffrant de crises svres (lorsquil existe un retentissement majeur sur lativit quotidienne). Lefficacit compare des diffrents triptans nest pas connue. Cas particulier : la migraine catamniale - patiente dont les crises surviennent exclusivement lors des rgles et dont le cycle est rgulier - prescription doestradiol en per cutan (Oestrogel) pendant 8 jours, dbuter la veille des rgles c- Traitement mdicamenteux de fond De trs nombreux traitements de fond ont t proposs dans la migraine, avec une efficacit plus ou moins bien prouve. Les mdicaments dits majeurs sont ceux pour lesquels une efficacit a t dmontre (rduction de la frquence des crises dau moins 50%) par au moins 2 essais thrapeutiques mthodologiquement corrects. Leur posologie, effets indsirables et contre-indications sont rsums au Tableau 2. En labsence de contre-indication, le propranolol est souvent propos en premire intention. Ces mdicaments nont pas tous reu ce jour lAMM en France dans la prophylaxie de la crise migraineuse. Dautres mdicaments, dont leffet nest pas dmontr de manire aussi rigoureuse, sont aussi utiliss : - la dihydroergotamine (association avec les triptans contre-indique) - lindoramine (Vidora) - inhibiteurs calciques, notamment le vrapamil (Isoptine) - antidpresseurs non tricycliques (inhibiteurs de la recapture de la srotonine) - diffrents antipileptiques, notamment de la nouvelle gnration (gabapentine, topiramate, ) semblent intressants au vu des rsultats dessais ouverts. Des principes et rgles dutilisation doivent tre connus, comme pour les traitement de la crise : - dbuter par les mdicaments de fond majeurs - choisir dabord les mdicaments qui nont pas t encore essays, en tenant compte des contreindications et des pathologies associes (exemple : intrt des bta-bloquants chez le sujet anxieux ou hypertendu) - prescrire un traitement aprs lautre, en augmentant progressivement les doses - augmenter progressivement les doses - se donner au moins 2 mois de traitement doses efficaces pour conclure sur le bnfice ou lchec - demander au patient de tenir un calendrier prcis des crises pour juger objectivement de la modification de frquence d- Autres traitements Ils ne doivent pas tre ngligs - les anxiolytiques : sont utiles en prescription courte pour attnuer lanxit qui va de pair avec une recrudescence de crises et favoriser un sommeil rparateur - les traitements non mdicamenteux : de nombreux patients ressentent le bnfice de sances de relaxation, qui leur permettent de mnager des plages horaires de dtente e- Etat de mal migraineux

Le traitement consiste : - essayer une injection de sumatriptan SC, en labsence de contre-indication (pas de drivs dergot de seigle depuis 24h au moins) - en cas dchec, hospitalisation pour rhydratation, perfusion de tricycliques (+/- anti-mtique), sevrage rapide en mdicaments pris de manire abusive.

Faq 4 - Comment conduire un interrogatoire en cas de suspicion de migraine ?

Linterrogatoire doit : 4-1 Apporter la certitude du diagnostic Mme si tous les patients ne prsentent pas les critres IHS, le diagnostic est simple chez la grande majorit. Il faut se mfier de certaines situations : - cphale brutale inhabituelle chez le sujet jeune (diagnostic diffrentiel dune premire crise de migraine) ---> suspicion dhmorragie mninge, de pousse hypertensive - cphale systmatiquement du mme ct, chaque accs ---> suspicion dune malformation artrio-veineuse intracrnienne - trouble neurologique focal chez un patient migraineux sans antcdent de migraine avec aura ---> suspicion daccident ischmique transitoire, de crise pileptique partielle - toute cphale inhabituelle en intensit ou qualit chez un migraineux connu doit faire discuter une autre cause de cphale surajoute 4-2 Apporter les explications ncessaires - Identifier les facteurs favorisants et dclenchants - Rassurer (pas de ncessit dexamens inutiles), expliquer (affection bnigne ne signifie pas absence de gne au quotidien) et entendre les dsirs du patient - Apprcier limpact socio-professionnel de la maladie et ltat psychologique global - Informer sur les risques vasculaires lis la migraine : Linfarctus migraineux est une complication rarissime de la migraine En revanche, la migraine semble tre un facteur de risque dinfarctus crbral : * le mcanisme de cette association nest pas clair ce jour * le risque absolu reste extrmement faible (< 20/100.000 sujets-annes) et ne justifie donc pas de traitement prventif dinfarctus crbral chez un sujet migraineux * en revanche, le mdecin qui prend en charge des patients migraineuses doit tre attentif aux autres facteurs de risque pouvant jouer un rle synergique : + obtenir la rduction dune surcharge pondrale + conseiller fermement de ne pas fumer + insister, en cas dutilisation dun contraceptif oral, sur le recours une pilule faiblement dose en strogne ou progestatif pur 4-3 Proposer une stratgie thrapeutique - Noter le plus prcisment possible les tentatives thrapeutiques prcdentes (dure des traitements, posologies, ) - Faire un calendrier des crises - Dcider alors : le traitement de crise appropri la ncessit dun traitement de fond Prendre nouveau le temps de lexplication, cette fois centre sur les mdicaments : - commencer par le dtail sur les principes gnraux des traitements (cf supra)

- poursuivre par linformation sur les mdicaments de crise et de fond, avec des messages cibls sur les produits choisis dans le cas particulier traiter.

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE Faq 5 - Quels sont les arguments diagnostiques en faveur dune algie vasculaire de la face et les principes thrapeutiques ?
Cphale essentielle distincte et beaucoup rare que la migraine dont le diagnostic est purement clinique - Le tableau clinique diffre de celui de la migraine par plusieurs points importants : Terrain : adulte jeune mais prpondrance masculine Caractristiques de la douleur : * intensit extrme, maximale en quelques minutes * type de dchirement, darrachement, voire de brlures * de localisation strictement unilatrale et, toujours du mme ct, pri-orbitaire * durant 15 minutes 3 heures, pouvant survenir heure fixe Signes associs : manifestations neurovgtatives homolatrales : * larmoiements, congestion nasale, sudation cutane * parfois signe de Claude-Bernard-Horner - Mode volutif : volution par priodes douloureuses de 1 3 mois, volontiers saisonnire - Traitement : Eradication de lalcool (facteurs dclenchants frquents des accs au cours des priodes douloureuses) Traitement des accs : deux defficacit valide : * Sumatriptan sous cutane * Oxygnothrapie (au moins 6 litres/mn pendant 15 mn) Traitement de fond (en priode douloureuse, si traitement des accs insuffisant) : vrapamil (Isoptine, conseill en premire intention), corticodes, mthygerside (Dsernil) - Complications Transformation en forme chronique douloureuse, de traitement particulirement difficile (tricycliques, lithium). On voque parfois, en cas de rptition daccs particulirement douloureux, un risque suicidaire.

NEVRALGIES DU TRIJUMEAU
- Algie de la face frquente, de cause varie, dont le diagnostic est purement clinique. - Si une nvralgie symptomatique (ou secondaire ) est suspecte, des investigations complmentaires sont ncessaires - Le diagnostic diffrentiel est reprsent par les autres causes de douleurs loco-rgionales, dorigine varie : douleurs dentaires, de larticulation temporo-mandibulaire, etc

Faq 6 - Quels sont les arguments diagnostiques en faveur dune nvralgie essentielle du trijumeau ?
Le tableau clinique est habituellement typique : - Douleur caractristique : - Sige : toujours unilatral, touchant la branche V2 ou V3, exceptionnellement la V1, parfois deux branches, jamais les trois

- Qualit : douleur nvralgique type de dcharges lectriques fulgurantes, responsables dun tic douloureux - Evolution : salves douloureuses sur quelques minutes spares par des intervalles libres de toute douleur, se rptant plusieurs fois par jour pendant quelques jours semaines - Mode de dclenchement : spontane, lors dactivits spcifiques repres par le patient (ouverture de la bouche, mastication, ) ou encore par effleurement dune zone cutane ou muqueuse limite (dite zone gchette ). Lexistence de cette zone amne le patient de vritables comportements dvitement (ne mange plus, ne se rase plus, ) - Examen clinique : par dfinition normal dans la nvralgie essentielle : pas dhypoesthsie dans la zone douloureuse, de dficit moteur dans le territoire du V3, rflexe cornen normal. - Terrain : touche surtout la femme aprs 50 ans. Lavnement des techniques dangio-IRM, permettant ltude non invasive des vaisseaux de moyens calibres intracrniens, a montr que la nvralgie dite essentielle correspondait en fait souvent une compression de la racine du nerf trijumeau par une artre naissant du tronc basilaire (crbelleuse suprieure le plus souvent)

Faq 7 - Quels sont les signes cliniques particuliers et les principales causes des nvralgies secondaires (dites symptomatiques) ?
Par rapport la nvralgie essentielle, ces nvralgies ont des caractres particuliers : - douleur moins intense - douleur dans le territoire du V1 - persistance dun fond douloureux entre les accs - anomalies lexamen clinique : hypoesthsie, V3 moteur, atteinte dautres paires crniennes Les principales causes sont : Atteinte intra-axiale (tronc crbral) Angle pontocrbelleux Sclrose en plaques Syringobulbie Tumeur intra-axiale Neurinome du VIII Autres tumeurs (mningiome, cholestatome, ) Anvrysme du tronc basilaire Zona (ganglion de Gasser) Tumeur locale (extension dun cancer du cavum, mningiome notamment du sinus caverneux, etc) Mningite carcinomateuse Fractures (base du crne ou dun sinus, massif facial) Thrombo-phlbite du sinus caverneux Microvascularite du nerf (diabte, Gougerot-Sjogrn, sclrodermie, etc)

Base du crne

Faq 8 - Quels sont les traitements contre les nvralgies du trijumeau ?

Pour les nvralgies secondaires, le traitement de la cause est ncessaire en plus du traitement antalgique. Ce dernier comporte: - Premire intention : carbamazpine (Tgrtol), augmenter trs progressivement jusqu la dose minimale efficace, gnralement comprise entre 600 et 1600 mg par jour. Surveiller les effets secondaires, frquents chez le sujet g (somnolence, vertiges avec syndrome vestibulo-crbelleux). Le traitement est arrt entre les priodes daccs douloureux. - Alternatives mdicales : - clonazpam (Rivotril) doses trs progressives (gouttes) car risque de somnolence - phnytone (Dihydan), ventuellement associ la carbamazpine - les nouveaux anti-pileptiques (gabapantin, topiramate,) semblent prometteurs - Traitement chirurgical : propos dans les formes rebelles aux traitements mdicamenteux

Lintervention dite de Jannetta (dcompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau) est bien codifie : elle consiste librer le nerf de toute compression vasculaire locale. Chez le sujet g, la thermocoagulation percutane du ganglion de Gasser, est souvent propose. Elle ne ncessite pas douverture de la boite crnienne, lanesthsie gnrale est de courte dure, laction est cible car le patient participe au reprage de la zone douloureuse (rveil en cours dintervention). Elle prserve la sensibilit cutane tactile dans plus de 80% des cas.

Angio-RM : tude des artres intracrniennes, pour recherche dune compression vasculaire du nerf trijumeau son mergence, notamment par une artre crbelleuse suprieure (flches)

Points essentiels
- La migraine est la cphale la plus frquente (12% de la population), de diagnostic habituellement ais en raison de ses caractristiques cliniques : cphale pulsatile paroxystique, volontiers unilatrale, saccompagnant de nauses/vomissements. Sa physiopathologie demeure mal connue. - Dans un cas sur 4, la migraine saccompagne dune aura, caractrise par des manifestations neurologiques focalises prcdant ou accompagnant la cphale (aura). - Le traitement repose sur lradication des facteurs dclenchants des crises, le traitement de la crise et, parfois, un traitement de fond vise prophylactique, dont lindication repose sur la frquence des crises (> 2 par mois) et leur retentissement socio-professionnel. - Les traitements de la crise doivent tre utiliss de manire gradue, en dbutant par les mdicaments non spcifiques (antalgiques et AINS). Les mdicaments spcifiques de la crise migraineuse sont aujourdhui domins par les triptans. - La migraine sassocie volontiers dautres types de cphales bnignes (cphales de tension, cphales par abus dantalgiques). - Lalgie vasculaire de la face, de diagnostic purement clinique, est rare et de traitement difficile. - La nvralgie du trijumeau essentielle se caractrise par un tic douloureux typique. Lexamen clinique doit chercher des arguments en faveur dune nvralgie secondaire, dont les causes sont nombreuses.

Physiopathologie de la migraine :
Elle demeure mal comprise. Une controverse ancienne oppose la thorie dite vasculaire celle dite neurogne : - en faveur de la premire, on retient la modification de calibre des artres au cours de la crise (vasoconstriction lors de laura, vasodilatation lors de la cphale), la pulsatilit de la cphale et leffet bnfique de substances vasoconstictrices. - en faveur de la deuxime vont les rsultats des techniques sophistiques dtude du fonctionnement crbral (tomodensitomtrie par mission de positrons), qui rvlent des anomalies de lactivit neuronale au cours de la crise de migraine, dont les modifications artrielles ne seraient que la consquence. On accorde aujourdhui une grande importance au systme trigmino-vasculaire, mettant en jeu le ganglion de Gasser (contenant le corps cellulaire des fibres du nerf trijumeau), dont la dpolarisation sous linfluence de stimuli divers provoquerait une libration de neuropeptides vasoactifs responsables de la vasodilatation mninge et dune hyperexcitabilit neurogne du tronc crbral (nauses).

Textes officiels :

- Diffrents traitements de la migraine (Recommandations de lANAES Octobre 2002).

(http://www.anaes.fr/)

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Tableau 1 : Mdicaments spcifiques de la crise de migraine DCI Drivs de lergot de seigle Tartrate dergotamine per os Gynergne cafin (1cp=1 mg) Migwell (1 cp = 2 mg) 1 2 mg + 1 mg 30 aprs si chec 2 mg + 2 mg, 30 aprs si chec 3 4 mg (10 mg) 4 mg (10 mg) 2 mg (12 mg) CI : - coronaropathie, HTA - insuf. rnale et hpatique ES : Frquents : nauses, vertiges Rares : ergotisme (douleurs et cyanos extrmits gangrne) Voie Nom commercial Posologie Dose maximale par jour (semaine) Contre-indications / Effets secondaires

rectale Gynergne cafine (1 suppo = 2 mg) 1 mg + 1 mg 30 aprs si chec Dihydroergotamine (DHE) Triptans Zolmitriptan Naratriptan Sumatriptan per os Zomig (1 cp = 2,5 mg) et Zomigoro per os Naramig (1cp = 2,5 mg) per os SC nasal Eltriptan Almotriptan per os per os Imigrane (1 cp = 50 mg) (1 amp = 0,5 ml 6 mg) (spray = 1 ml 10 mg) Relpax (1 cp = 20 mg ou 40 mg) Almogran (1 cp = 12,5 mg) 2,5 mg + 2,5 mg 2h plus tard si reprise 2,5 mg + 2,5 mg 4h plus tard si reprise 50 mg + 50 mg 2h plus tard si reprise 6 mg 10 mg 20 mg + 20 mg 2h plus tard si reprise IM-SC Dihydroergotamine-Sandoz ou IV (1 amp = 1 ml 1 mg) nasale Diergo-Spray (1 pulv = 0,5 mg) 2 pulv. + 2 pulv. 30 aprs si chec

2 mg (12 mg)

10 mg 5 mg 300 mg 12 mg 20 mg 80 mg

CI : - HTA svre ou mal quilibre - coronaropathie, AVC, AIT - Wolf- Parkinson-Whitte ES : -Frquents : nauses, vertiges, somnolence -Rares : douleurs thoraciques, palpit angor voire infarctus du myocarde

12,5 mg + 12,5 mg 2h plus tard si reprise 25 mg

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Tableau 2 : Mdicaments antimigraineux de fond majeurs Posologie journalire Bta-bloquants : les 2 premiers ont lAMM Propranolol (Avlocardyl) Mtroprolol (Lopressor, Seloken) Timolol (Timacor) Atnolol (Tnormine) Pizotifne (Sanmigran) Oxtorone (Nocertone) Mthysergide (Dsernil) Flunarizine (Siblium) Amitriptyline (Laroxyl, Elavil) Valproate de sodium (Dpakine) 40-240 mg 100-200 mg 10-20 mg 100 mg 1,5 mg (3 cp en une prise le soir) 120-180 mg (2-3 cp en 1 prise le soir) 4-6 mg (2-3 cp) Arrt ncessaire1 mois chaque 6 mois 5 10 mg (1/2 1 cp le soir) Pas plus de 6 mois de suite 20-50 mg le soir 500- 1 000 mg Contre-indications / Effets secondaires CI : BPCO-asthme, BAV II-II, bradycardie svre, Raynaud, insuffisance cardiaque non contrle Effets secondaires : - Frquents : asthnie, mauvaise tolrance leffort - Rares : insomnie, cauchemars, impuissance, dpression CI : glaucome, adnome prostatique Effets secondaires : somnolence, prise de poids, nauses Effets secondaires : - Frquents : somnolence, prise de poids - Rares : diarrhe, ncessitant larrt du traitement CI : coronaropathie, HTA svre, insuffisances rnale et hpatique svres Effets secondaires : - Frquents : nauses, vertiges, insomnie - Rares : ergotisme, fibrose rtropritonale CI : maladie de Parkinson, dpression Effets secondaires : - Frquents : somnolence, prise de poids - Rares : dpression, syndrome extrapyramidal CI : glaucome, adnome prostatique Effets secondaires : scheresse de bouche, somnolence, prise de poids, hypotension orthostatique CI : insuffisance hpatique, hpatites Effets secondaires : nauses, prise de poids, somnolence, tremblement, alopcie, atteinte hpatique

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Myasthnie

Objectifs :
1 - Connaissances requises : 1.1 Connatre les principaux lments physiopathologiques de la myasthnie. 1.2 Citer les symptmes rvlateurs les plus frquents et les plus vocateurs. 1.3 Citer les principaux arguments (cliniques et paracliniques) du diagnostic. 1.4 Citer les complications graves. 1.5 Connatre les principes du traitement (traitement symptomatique, traitement de fond, mdicaments prohibs). 1.6 Savoir que certains mdicaments sont prohibs.

2 - Objectifs pratiques : 2.1 Chez un patient rel ou simul atteint de myasthnie : - conduire linterrogatoire et lexamen clinique - confirmer le diagnostic 2.2 Evoquer le diagnostic de myasthnie sur un ou des cas vidoscops.

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quelle est la smiologie clinique de la myasthnie ? Faq 2 - Quels sont les examens complmentaires susceptibles de confirmer le diagnostic ? Faq 3 - Quelle est lvolution de la myasthnie ? Faq 4 - Quelle est la pathognie de la myasthnie ? Faq 5 - Quel est le traitement de la myasthnie ? Points essentiels

Introduction
La prvalence de la myasthnie auto-immune se situe entre 43 et 64 par million d'habitants. Son incidence varie entre 2 et 5 par anne et par million d'habitants. Elle atteint surtout des adultes. Elle est plus frquente chez la femme que chez l'homme, dans une proportion de 3 pour 2 surtout entre 20 et 30 ans, alors qu'au-dessus de 60 ans les cas masculins sont les plus frquents. La plupart des cas sont sporadiques.

Faq 1 - Quelle est la smiologie clinique de la myasthnie ?

Le diagnostic de myasthnie, souvent vident, est parfois difficile, restant longtemps mconnu. Le phnomne myasthnique est un dficit de la force musculaire dont le caractre essentiel est de s'accrotre l'occasion d'un effort, ou fatigabilit. La faiblesse musculaire ainsi provoque tantt se

limite aux muscles directement mis en action au cours de l'effort, tantt se manifeste distance d'eux. La fatigabilit s'accrot au cours de la journe. Cette fatigue se corrige au repos. Un caractre essentiel de ce phnomne est sa correction sous l'effet des drogues anticholinestrasiques. Le froid l'amliore.

L'atteinte de la musculature oculo-palpbrale est vocatrice. Le ptosis est unilatral au dbut et peut se bilatraliser par la suite, restant habituellement asymtrique. Parfois prsent ds le rveil, il a tendance augmenter en fin de journe. Il s'accompagne ou non d'une diplopie, le plus souvent intermittente. Ptosis et diplopie sont augments par la fatigue, la lumire, la fixation d'un objet. La musculature pupillaire est indemne. L'atteinte des muscles d'innervation bulbaire, retentit sur la phonation, la mastication et la dglutition. La voix s'teint progressivement, devient nasonne puis inintelligible. Bien que trs caractristique ce trouble est parfois considr comme hystrique. Les troubles de la mastication apparaissent au cours des repas, le sujet se trouvant parfois dans l'obligation de soutenir sa mchoire infrieure avec sa main. Les troubles de la dglutition, souvent modrs, donnent parfois lieu au rejet des liquides par le nez. La dysphagie, l'image du phnomne myasthnique est amliore par le froid et aggrave par la chaleur. Une parsie faciale donnant un facies atone est souvent associe aux troubles bulbaires. Dans de rares cas, la fatigabilit des muscles cervicaux est l'origine d'une chute de la tte en avant ou de douleurs cervicales lies un phnomne de contracture. L'atteinte des muscles des membres prdomine sur les muscles proximaux, plutt de la ceinture scapulaire. On a dcrit des formes limites aux membres, dites pseudo-myopathiques. Des myalgies orientent parfois tort vers une maladie rhumatismale ou myositique. Les muscles extenseurs du tronc sont parfois concerns, de mme que, moins souvent, les muscles abdominaux. L'atteinte des muscles respiratoires peut conduire une dcompensation ventlilatoire rapide, quelquefois inaugurale, qui fait toute la gravit de la maladie. L'examen clinique fait apparatre le phnomne myasthnique en utilisant des tests de rptition des mouvements comme celui de l'abduction rpte des bras, de l'accroupissement ou de l'occlusion des paupires.

Faq 2 - Quels sont les examens complmentaires susceptibles de confirmer le diagnostic ?

Les tests pharmacologiques sont essentiellement les tests l'drophonium et la prostigmine. Seules doivent tre prises en compte les amliorations franches, comparer une injection placebo. Les explorations lectrophysiologiques La stimulo-dtection rptitive Si la rponse musculaire voque par une stimulation supramaximale unique du nerf est normale, la survenue d'un dcrment (diminution de lamplitude des potentiels voqus muscuaires) apparat pour . La stimulation du nerf spinal des frquences basses de stimulation, le plus souvent 3 c/sec avec enregistrement du trapze permet laccs un muscle proximal dans de bonnes conditions techniques et avec une bonne sensibilit.Dans les formes limites aux muscles oculo-palpbraux et/ou aux muscles d'innervation bulbaire, il peut tre intressant de stimuler le nerf facial. L'augmentation de la temprature musculaire s'accompagne d'un accroissement du phnomne dcrmentiel. On peut utiliser dans un but de sensibilisation, la ttanisation reprsente par une contraction volontaire maximale de 20 30 sec du muscle tudi, ou encore l'ischmie qui favorise elle aussi la rponse dcrmentielle. L'lectromyographie de fibre unique nest pas utilise en pratique courante.

 La recherche des anticorps anti-rcepteurs d'actylcholine.Ils sont prsents chez 85 90 % des malades avec myasthnie gnralise et chez 50 % de ceux avec myasthnie oculaire. Les taux sont variables et il n'existe pas de corrlation avec la gravit de la maladie. Le scanner thoracique explore la loge thymique la recherche dun thymome, bnin ou malin, ou dun thymus hyperplasique. Une hyperplasie thymique, (thymus macroscopiquement normal mais caractris par la prolifration de follicules germinatifs centre clair), existe dans 65 % des cas et un thymome dans 15 % des cas. Cette constatation conduisit proposer les premires thymectomies dont l'effet bnfique se manifeste principalement en cas d'hyperplasie thymique simple. Les thymomes peuvent tre bnins ou malins. Recherche dune maladie auto-immune associe : Des associations sont frquentes dans environ 4 % des cas avec une polyarthrite rhumatode, une anmie de Biermer, un lupus rythmateux dissmin, une sarcodose, un syndrome de GougerotSjgren, une polymyosite, une recto-colite hmorragique, un pemphigus, une maladie de Kaposi, un purpura thrombopnique, une anmie hmolytique auto-immune. Par ailleurs une affection thyrodienne se retrouve dans 13 % des cas, aussi souvent hyperthryrodie (qui aggrave en gnral la myasthnie) qu'hypothyrodie. Une association avec un cancer n'est pas exceptionnelle.

Faq 3 - Quelle est lvolution de la myasthnie ?

L'volution la fois prolonge et capricieuse, faite le plus souvent d'une succession irrgulire de pousses et de rmissions, est difficile schmatiser et prvoir. L'effet de la grossesse est variable, avec un risque dexacerbation dans 30 40% des cas au cours de la grossesse et un risque daggravation de 30% en post-partum. Les risques vitaux sont possibles, du fait des crises myasthniques se manifestant par des troubles respiratoires, avec dyspne et encombrement. L'volution fatale se produit dans plus de 2/3 des cas malgr la ranimation. Ces crises myasthniques ne doivent pas tre confondues avec les rares crises cholinergiques secondaires un excs de drogues anticholinestrasiques ncessitant un sevrage. Ces crises sont souvent prcdes de signes de surdosage : fasciculations abondantes, dficit musculaire accru, nauses, vomissements, diarrhe, coliques, hypersalivation, sudation, larmoiement, pleur, myosis, bradycardie .

Faq 4 - Quelle est la pathognie de la myasthnie ?

La myasthnie ou Myasthenia Gravis est une maladie immunologique lie un blocage des rcepteurs de la plaque motrice par des anticorps anti-rcepteurs d'actylcholine, traduite par une fatigabilit excessive de la musculature strie, amliore par le repos ou sous l'effet des drogues anticholinestrasiques. Le phnomne myasthnique d'origine auto-immune est caus par un bloc de transmission de type post-synaptique. L'origine de la raction auto-immune reste inconnue. Il est toutefois vraisemblable que l'immunogne soit proche des rcepteurs d'actylcholine humain. Il pourrait s'agir d'un rcepteur lgrement modifi (par infection virale par exemple) ou d'un antigne tranger, viral ou bactrien, ayant une ractivit croise avec le rcepteur d'actylcholine. La responsabilit du thymus est importante. Les rcepteurs d'actylcholine des cellules myodes du thymus entraneraient la stimulation d'anticorps contre les rcepteurs d'actylcholine de la jonction neuromusculaire. Le thymus serait une source de lymphocytes T "helper" stimulant la production de ces anticorps par les lymphocytes B. Certains antignes HLA sont plus frquents chez les myasthniques. L'antigne HLA-B8 et aussi DR3 sont associs de faon significative aux cas fminins dbutant avant 35 ans et comportant une hyperplasie thymique. Dans les cas masculins avec thymome l'antigne HLA-A3, B7, DR2 sont souvent prsents. De mme l'antigne HLA-B12 serait prdominant chez les jeunes femmes de race japonaise porteuses d'une hyperplasie thymique. Ce typage HLA na pas de valeur pronostique particulire.

Faq 5 - Quel est le traitement de la myasthnie ?

Le traitement symptomatique utilise les substances anticholinestrasiques : pyridostigmine (MestinonR), ambenonium (MytelaseR). Le risque d'une crise cholinergique doit faire surveiller le surdosage. Les spironolactones ont parfois un effet symptomatique. La thymectomie est efficace, en particulier chez le sujet jeune. Si ncessaire, un traitement immunosuppresseur est institu : corticothrapie et/ou immunosuppresseurs cytolytiques (azathioprine surtout, chlorambucil ou cyclophosphamide). La ciclosporine a t efficace dans des cas rsistants aux autres traitements mais sa toxicit en limite lemploi. Les changes plasmatiques sont utiliss surtout en priode aige ou pour passer un cap difficile. Un essai contrl rcent montre que les immunoglobulines par voie veineuse sont aussi efficaces que les changes plasmatiques avec une meilleure tolrance. On doit enfin rappeler que tous les mdicaments susceptibles d'altrer la transmission neuromusculaire, sont contre-indiqus au cours de la myasthnie. Ces drogues sont classes selon leur mode d'action. - pr-synaptique : corticodes, benzodiazpines. - post-synaptique : ttracyclines, phnothiazines, morphine, trimthaphan, trimthadone. - effet la fois pr et post-synaptique : hydantones, polymyxine et ses drivs, aminosides (surtout nomycine), lincomycine, lidocane, procanamide, quinidine, bta-bloquants, sels de lithium, chloroquine, lactate de sodium, antagonistes calciques, carnitine. En pratique on peut distinguer des mdicaments considrs comme des contre-indications absolues : D-pnicillamine; curarisants; antibiotiques du groupe des aminosides; colimycine, bacitracine, polymyxine et cycline injectable; bta-bloquants mme locaux; phnytone, diphnyl-hydantone; trimthadione; dantrolne; quinine, quinidine, chloroquine; procanamide. Dautres mdicaments reprsentent des contre-indications relatives et peuvent tre utiliss avec prudence si ncessaire : phnotiazines; carbamazpine; benzodiazpines; neuroleptiques; vrapamil; lithium; progestrone.

Points essentiels :
Parmi les syndromes myasthniques, - LA MYASTHENIE AUTO-IMMUNE est la plus frquente dficits moteurs lis leffort et fluctuants (ptosis, diplopie, voix nasonne, troubles de la dglutition, muscles de la nuque, ceinture scapulaire). diagnostic confirm par . Le test la prostigmine (Reversol) . La prsence dun bloc neuro-musculaire . La prsence danticorps anti-rcepteur de lactylcholine intrt de la recherche dune hyperplasie thymique ou dun

thymome (scanner thoracique) . dune autre maladie auto-immune, associe traitements . anti-cholinestrasiques (Mestinon ou Mytlase ) . thymectomie (sujet jeune) . immunodpresseurs . changes plasmatiques ou immunoglobulines polyvalentes (pour passer un cap difficile) . remettre une liste des mdicaments formellement contre-indiqus au malade (+++) Gravit de latteinte de la musculature respiratoire (dtresse aigu : crise myasthnique)+++ - Les autres syndromes myasthniques sont beaucoup plus rares : syndrome dEaton-Lambert (souvent paranoplasique) myasthnies congnitales botulisme, venins de serpents.

Neuropathies

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Dfinir le terme polyneuropathie , vs mononeuropathie 1.2 Situer la contribution de llectrophysiologie neuromusculaire au diagnostic positif et physiopathologique des neuropathies priphriques 1.3 Pour les polyneuropathies longueur-dpendantes (polynvrites) : Dcrire les symptmes et signes cliniques Connatre les causes principales 1.4 Pour la polyradiculonvrite aigu (Guillain-Barr) : Dcrire les symptmes et signes cliniques Citer les donnes de la PL et de llectrodiagnostic Enoncer les lments du diagnostic diffrentiel avec le syndrome de la queue de cheval et les mningoradiculites (ex. de la maladie de Lyme) Citer les principaux agents infectieux en cause Enoncer les principes du traitement 1.5 Pour les mononeuropathies Radiculopathies : - dcrire les symptmes et signes cliniques dune atteinte radiculaire - citer les causes les plus frquentes de radiculopathie - connatre les situations dans lesquelles des examens complmentaires sont indiqus - connatre le traitement dune lombosciatique et dune nvralgie cervico- brachiale dues un conflit discoradiculaire Plexopathies : - dcrire les caractristiques smiologiques dune atteinte plexuelle - noncer les causes principales de plexopathie Mononeuropathies tronculaires : - dcrire les caractristiques smiologiques dune atteinte tronculaire - noncer les causes les plus frquentes - dcrire prcisment le syndrome du canal carpien, le syndrome de compression du nerf ulnaire au coude, du nerf fibulaire au col de la fibule, la mralgie paresthsique, et en noncer les principes thrapeutiques -noncer les principales causes des mononeuropathies tronculaires multiples (multinvrites) 2. Objectifs pratiques : 2.1. Chez un patient rel ou simul (ARC), atteint de polyneuropathie sensitivo-motrice dbutante : interroger et examiner le malade hirarchiser les examens complmentaires ventuels

 rdiger lordonnance (antalgiques) en cas de polyneuropathie douloureuse proposer un schma thrapeutique tiologique 2.2. Chez des patients rels ou simuls (ARC), dun cas de mononeuropathie tronculaire (unique ou multiple) : interroger et examiner le malade runir des arguments cliniques et, le cas chant, lectrophysiologiques, dun diagnostic topographique prcis orienter le diagnostic tiologique proposer une thrapeutique 2.3. Sur des cas vidoscops, voquer le diagnostic de : polynvrite polyradiculonvrite aigu lombosciatique mralgie paresthsique syndrome du canal carpien, etc

Sommaire
Faq 1 - Quels sont les signes cliniques dune neuropathie ? Faq 2 - Quels sont les examens complmentaires utiles au diagnostic dune neuropathie ? Faq 3 - Quels arguments permettent dorienter le diagnostic tiologique dune neuropathie priphrique ? Faq 4 - Comment faire le diagnostic dune polyneuropathie longueur-dpendante ? Faq 5 - Quelles sont les prsentations possibles de polyneuropathies lies au diabte ? Faq 6 - Quelle est la prsentation clinique de la polyneuropathie alcoolo-carentielle ? Faq 7 - Quelles sont les causes de polyneuropathies longueur-dpendantes en dehors du diabte et de lalcool ? Faq 8 - Quelles sont lpidmiologie et la physiopathologie du syndrome de Guillain-Barr (ou polyradiculonvrite inflammatoire aigu) ? Faq 9 - Quelle est la smiologie clinique du syndrome de Guillain-Barr ? Faq10 - Quels sont les examens complmentaires utiles au diagnostic du syndrome de Guillain-Barr ? Faq11 - Quel est le traitement du syndrome de Guillain-Barr ? Faq12 - Quelle est la physiopathologie des syndromes canalaires ? Faq13 - Quels sont les arguments gnraux du diagnostic de syndrome canalaire ? Faq14 - Quels sont les principaux syndromes canalaires ? Faq15 - Quelle est la smiologie clinique des principaux syndromes radiculaires lombaires ? Faq16 - Quelle est la prise en charge des principaux syndromes radiculaires lombaires ? Faq17 - Quelle est la smiologie clinique des principaux syndromes radiculaires cervicaux ? Faq18 - Quelle est la prise en charge des principaux syndromes radiculaires cervicaux ? Faq19 - Comment diagnostiquer et traiter une mningo-radiculite aprs morsure de tiques (maladie de Lyme) ? Faq20 - Quels sont les principales pathologies du plexus brachial ? Points essentiels

Faq 1 - Quels sont les signes cliniques dune neuropathie ?

Trois ordres de signes sont plus ou moins compltement associs : Des signes moteurs associant : - une paralysie ou parsie, par atteinte de la motricit volontaire, rflexe et automatique par souffrance de la voie finale commune (motoneurone alpha). Plus ou moins prcde d'une fatigabilit, elle est complte (car affectant tous les types de motricit), flasque et hypotonique. Elle est cote de 0 5 (0 = pas de contraction ; 1 = contraction faible sans dplacement ; 2 = dplacement faible si pesanteur limine ; 3 = dplacement possible contre pesanteur ; 4 = dplacement possible contre rsistance ; 5 = force normale). La rponse idiomusculaire est conserve - une amyotrophie retarde de trois semaines par rapport la lsion nerveuse. - des fasciculations (spontanes ou provoques par la percussion ou l'exposition au froid). Traduisant l'activit spontane d'une unit motrice, elles sont en faveur d'une lsion proche de la corne antrieure (motoneurone, racine). - une diminution ou une abolition des rflexes osto-tendineux (+++) Des signes sensitifs, souvent les premiers apparatre : - Signes subjectifs : ces sensations anormales sont des paresthsies (picotements, fourmillements, engourdissements spontans), des dysesthsies (dclenches par le tact) ou des douleurs (brlures, dcharges lectriques, striction). Leur origine peut tre radiculaire ou tronculaire. La douleur radiculaire a un trajet traant le long dun membre. Elle est accrue ou provoque par les manuvres levant la pression du LCR (toux, ternuement) et celles tirant la racine (Lasgue, mouvements du cou). Les signes objectifs sont en revanche absents ou discrets. La topographie est fixe et parfaitement dtermine. - Atteinte objective, rarement dissocie : les troubles concernent les sensibilits superficielle [au tact (picritique), la temprature et la piqre (thermo-algique)] et proprioceptive [altration du sens vibratoire, du sens de position des segments de membre, avec signe de Romberg]. Des signes neurovgtatifs : Il sagit de signes vasomoteurs (dme, cyanose), de troubles trophiques (peau sche, squameuse et atrophique) et des phanres (chute poils, ongles cassants), dune hypotension orthostatique, dune impuissance, dune incontinence urinaire. Autres signes : Ils comportent la recherche de gros nerfs et d'un signe de Tinel (douleur projete sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui-ci), dun signe de Lasgue (douleur radiculaire reproduite lors de ltirement dune racine). On peut, l'issue des donnes cliniques, baucher diffrents types d'atteinte :

- atteinte des grosses fibres : troubles des sensibilits proprioceptive et tactile, signes moteurs, - atteintes des petites fibres : troubles de la sensibilit thermoalgique et neurovgtatifs.

Faq 2 - Quels sont les examens complmentaires utiles au diagnostic dune neuropathie ?
Il sagit de lexamen lectrophysiologique neuro-musculaire, de lanalyse du liquide cphalo-rachidien et de la biopsie neuro-musculaire. Electrophysiologie neuro-musculaire (souvent appele lectromyogramme par abus de langage) : elle confirme la nature neurogne du trouble. - Llectromyogramme proprement dit (analyse laiguille des tracs de repos et de contraction des diffrents muscles), permet de retrouver des potentiels de fibrillation au repos, un appauvrissement en units motrices, une acclration de la frquence des potentiels individualiss (sommation temporelle) et au maximum un potentiel frquence leve (trac simple) lors de la contraction. Il peut donner une indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) et confirme labsence de signes myognes. - La mesure des vitesses de conduction reflte le processus histopathologique : les fibres nerveuses sont constitues d'axones (cellules nerveuses), de cellules de Schwann (myline) et de tissus de soutien (vaisseaux et conjonctif). Les lsions lmentaires des fibres nerveuses sont : La dgnrescence wallrienne : dsintgration progressive mylino-axonale puis bouquets de rgnrescence axonale ("clusters"). La dmylinisation segmentaire : mise nu progressive des axones par destruction de la myline au niveau des nuds de Ranvier qui s'largissent anormalement. Llectrophysiologie permet de distinguer : - Les neuropathies dmylinisantes : ralentissement diffus des vitesses de conduction motrices et sensitives (avec allongement des ondes tardves F et des latences distales motrices). Il peut exister un aspect de bloc de conduction moteur (rapport diminu entre lamplitude obtenue par stimulation proximale et lamplitude obtenue par stimulation distale) notamment dans les neuropathies canalaires et les polyradiculonvrites. Ces anomalies sont localises dans les mononeuropathies multiples et les compressions. - Les neuropathies axonales : les vitesses sont normales ou modrment ralenties, la baisse d'amplitude de la rponse motrice et du potentiel sensitif renseigne sur le nombre daxones fonctionnels. Analyse du liquide cphalo-rachidien Il est habituellement normal. On peut constater une hyperprotinorachie isole dans les polyradiculonvrites, le diabte, certaines affections noplasiques et hmatologiques. La biopsie de nerf (comple au muscle sous-jacent) permet dans certains cas difficiles de confirmer le caractre de la neuropathie (dmylinisation segmentaire, dgnrescence axonale) et oriente parfois le diagnostic tiologique (lsions artriolaires).

Faq 3 - Quels arguments permettent dorienter le diagnostic tiologique dune neuropathie priphrique ?
Il faut tenir compte de diffrents lments cliniques : 1. Topographie des signes (uni ou bilatraux, symtriques ou non) 2. Mode d'installation du tableau 3. Contexte pathologique (diabte, mdicaments, traumatisme,... )et des lments paracliniques (lectroneuromyogramme). Syndrome neurogne symtrique : polyneuropathie - subaigu et longueur-dpendante : polyneuropathie toxique et mtabolique principalement - aigu et dmylinisante : polyradiculonvrite (Syndrome de GuillainBarr) - chronique : neuropathie hrditaire Syndrome neurogne asymtrique : mononeuropathie - atteinte unique : tronculaire, radiculaire (hernie discale) ou plexuelle - atteinte multiple : tronculaire (mononeuropathies multiples), ou radiculaires (stnose canalaire, mningo-radiculite) Les polyneuropathies, qui rsultent d'une atteinte diffuse et symtrique intressant les extrmits distales des membres, s'opposent en effet aux mononeuropathies multiples, lies une atteinte successive dans le temps et l'espace de plusieurs troncs nerveux et impliquant un processus physiopathologique diffrent. Il faut noter quune polyradiculonvrite implique une atteinte diffuse de la totalit des fibres nerveuses, y compris les racines.

Faq 4 - Comment faire le diagnostic dune polyneuropathie longueurdpendante ?

Cliniquement, les troubles dbutent l'extrmit distale des membres infrieurs dans les formes habituelles sensitivo-motrices. - Troubles sensitifs : ils sont souvent initiaux, touchant les extrmits des membres infrieurs (paresthsies permanentes, dysesthsies, brlures). Latteinte des grosses fibres mylinises se traduit par des troubles de la sensibilit profonde (ataxie). - Troubles moteurs : au dbut le patient rapporte des difficults la marche, une fatigabilit anormale. Puis sinstalle un steppage (dficit releveurs du pied), ensuite le dficit progresse pour intresser la racine puis les membres suprieurs. Il pargne les muscles respiratoires et les nerfs crniens. Il existe parfois des crampes (mollets, plante des pieds). - Troubles vgtatifs : ils sont lis une atteinte des fibres amyliniques : hypotension artrielle orthostatique, troubles vsico-sphinctriens, sexuels (impuissance), troubles digestifs (diarrhe, constipation). Lexamen confirme latteinte symtrique, prdominance distale, des membres infrieurs : 1/ abolition des rflexes achillens 2/ dficit moteur affectant les releveurs du pied 3/ amyotrophie 4/ dficit sensitif qui peut tre discret (examen particulirement attentif) 5/ atteinte vgtative (peau et phanres, hypotension). Llectromyogramme est indispensable dans l'enqute tiologique en permettant de mettre en vidence le processus en cause, axonal ou dmylinisant. Lanalyse du LCR est surtout intressante dans les processus dmylinisants (hyperprotinorachie). La biopsie de nerf est peu contributive dans une pratique systmatique.

Faq 5 - Quelles sont les prsentations possibles de polyneuropathies lies au diabte ?

Il sagit dune des causes les plus frquentes. L'incidence est difficile estimer, variant de 5 60 %, tenant en grande partie la difficult de dfinir la neuropathie diabtique. Sa rpartition est gale dans les deux sexes. Lorigine de la neuropathie est inconnue, bien que plusieurs mcanismes semblent pouvoit tre incrimmins : facteurs vasculaires (augmentation de la permabilit capillaire au niveau du nerf), facteurs mtaboliques (accumulation de sorbitol), facteurs immunologiques (infiltrats de lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres amyliniques). Il existe trs probablement un lien entre l'hyperglycmie et les neuropathies (qui apparaissent le plus souvent 5 10 ans aprs le dbut du diabte) et les traitements qui maintiennent une glycmie relativement normale peuvent faire rgresser des signes neurologiques (par exemple, douleurs et insuline). La forme la plus souvent observe est la neuropathie sensitive distale associe ou non une atteinte dysautonomique. Survenant gnralement chez des patients dont le diabte volue depuis plus de 5 ans, le dbut en est gnralement lentement progressif mais un dbut aigu peut tre observ (coma diabtique, stress, infection, chirurgie) ou lors de l'instauration d'un traitement par l'insuline. Il s'agit au dbut de paresthsies (engourdissements, picotements et brlures) des pieds et plus rarement des mains. L'examen retrouve une arflexie achillenne et une hypoesthsie affectant la sensibilit thermoalgique en chaussettes, plus rarement la sensibilit vibratoire. Les douleurs sont frquentes (pieds et jambes) type de constriction, de broiement. Les manifestations dysautonomiques comportent des troubles cardiovasculaires (hypotension orthostatique, syndrome de dnervation cardiaque), des troubles de la sphre digestive (Constipation, douleurs abdominales, nauses, dysphagie, diarrhe et incontinence fcale), des troubles gnitourinaires (impuissance, atonie vsicale), des troubles de la motilit pupillaire et une anhydrose frquente Les neuropathies motrices proximales s'installent de faon subaigu sur plusieurs semaines : faiblesse musculaire avec amyotrophie des racines des membres infrieurs asymtrique, qui concerne lectivement le psoas, les quadriceps, les adducteurs et les muscles postrieurs de cuisse. Des douleurs sont trs souvent prsentes dans les territoires concerns, d'intensit variable avec une recrudescence nocturne. Les rflexes osto-tendineux sont diminus ou abolis aux membres infrieurs et il n'existe pas de signe sensitif dficitaire. Les neuropathies focales et multifocales comportent des atteintes des nerfs crniens (surtout oculo-moteurs et nerf facial) et des atteintes des membres (tous les troncs nerveux, mais surtout le cubital, le mdian et le sciatique poplit externe). L'atteinte du nerf crural reste la plus vocatrice : dbut aigu avec douleurs type d'crasement et recrudescence nocturne, dficit quadricipital amyotrophiant, abolition du rflexe rotulien, dficit sensitif dans le territoire du crural. Les neuropathies du tronc (douleurs de la poitrine et/ou de l'abdomen) Dans tous les cas, le traitement de la polyneuropathie repose sur lquilibre du diabte (insuline), le contrle de la douleur par les imipraminiques, lutilisation de la 9 alphafluodrocortisone pour lhypotension orthostatique.

Faq 6 - Quelle est la prsentation clinique de la polyneuropathie alcoolocarentielle ?

Deuxime cause de polyneuropathie dans les pays industrialiss aprs le diabte, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques chroniques. Elle est habituellement secondaire une carence en thiamine (vitamine B1), avec ou sans carence en folates associe, mais aussi la toxicit directe de lalcool. Elle touche les fibres motrices, sensitives et vgtatives. Sinstallant de faon insidieuse et lentement progressive, la polyneuropathie se traduit au dbut par des paresthsies type de fourmillements, des crampes nocturnes des mollets, une faiblesse motrice sexprimant par une fatigabilit anormale la marche. Aprs un certain temps dvolution, le patient se plaint de douleurs en tau et surtout de brlures avec paroxysmes en clair, voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout nocturne. Des troubles cutans (dpilation, anhydrose, ongles cassants) sont frquemment associs. L'examen clinique met en vidence une hypoesthsie, symtrique en chaussettes, concernant de faon variable les diffrentes sensibilits, mais moins marque pour la sensibilit proprioceptive. Il rvle une areflexie achillenne, une amyotrophie et un dficit moteur prdominants sur les muscles de la loge antro-externe de jambe.

Les anomalies EMG sont trs prcoces, traduisant lexistence dune atteinte sensitivo-motrice axonale (chute de lamplitude des potentiels daction sensitifs des nerfs des deux membres infrieurs, puis une diminution nette de lamplitude des rponses motrices, potentiels polyphasiques laiguille). Le LCR, habituellement non tudi si le contexte clinique et les donnes EMG sont compatibles avec le diagnostic, pourrait montrer une discrte hyperprotinorachie. Le traitement associe l'administration parentrale de vitamines, surtout B1, et un rgime riche en protines, voire en cas de douleurs importantes lutilisation de tricycliques. Cette thrapeutique, associe larrt de lintoxication permet une rcupration clinique et lectrophysiologique, mais pouvant s'tendre sur plusieurs mois. Dautres formes cliniques ont t dcrites : - une polyneuropathie aigu, responsable d'une paraparsie flasque amyotrophiante, de troubles sensitifs intressant toutes les modalits et d'une arflexie rapidement ascendante en 24 heures, peut exceptionnellement sobserver chez lalcoolique dnutri, volontiers la suite dun tat infectieux. - une forme ulcro-mutilante comportant un dficit thermo-algique svre, des maux perforants plantaires avec ostolyse, arthropathies, a t individualis sous le nom de ses premiers auteurs, Bureau et Barrire. E - enfin cot de certaines formes purement motrices, il convient de signaler des formes vgtatives, rarement isoles, et comportant des troubles de sudation, une hypotension orthostatique, une impuissance, des troubles trophiques et digestifs. Le pronostic est plus rserv, notamment lorsque sont associs des troubles du rythme cardiaque.

Faq 7 - Quelles sont les causes de polyneuropathies longueur-dpendantes en dehors du diabte et de lalcool ?
Causes toxiques et mdicamenteuses : Il sagit le plus souvent de polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses. Les plus souvent incrimins sont lalmitrine, les cytostatiques (notamment la vincristine et les platines), le disulfirame, la chloroquine, le metronidazole, le thalidomide, lamiodarone, lizoniazide, la nitrofurantone, certains antiviraux analogues des nuclosides (DDC, DDI). LEMG tmoigne dune atteinte axonale. Cet examen peut tre utilis pour dpister les manifestations infracliniques, et notamment permettre la poursuite de certaines prescriptions (thalidomide). Les causes toxiques, principalement toxiques industriels comme le benzne, sont plus rares. Dysglobulinmies : - Gammapathie monoclonale de signification indtermine. Parmi celles-ci, la prsence dune IgM par iso-lectrofocalisation doit tre recherche devant une neuropathie sensitive ataxiante comportant une areflexie et un tremblement dattitude. LEMG objective une atteinte dmylinisante. Celles-ci sont volontiers associes une activit anticorps dirige contre certains constituants de la myline (activit anti-MAG). - Mylome soit dans sa forme lytique (atteinte axonale lEMG), soit dans sa forme ostocondensante (atteinte dmylinisante lEMG, syndrome POEMS) - Maladie de Waldenstrom - Cryoglobulinmies devant faire rechercher une infection par le virus de lhpatite C Causes plus rares : - Neuropathies hrditaires

Dgnratives : Les neuropathies hrditaires sont domines par les neuropathies sensitivomotrices de Charcot - Marie Tooth (atrophie pronire, pieds creux, Atteinte sensitivomotrice). LEMG permet de diffrencier des formes axonales et des formes dmylinisantes. Dans ce dernier cas (de loin le plus frquent), le diagnostic peut tre confort par la biologie molculaire (duplication sur le chromosome 17 ou anomalie du gne de la connexine 32). Non dgnratives : meucodystrophie mtachromatique, maladie de Refsum, amylose portugaise (type I), porphyrie aigu intermittente sont des maladies exceptionnelles. - Maladies de systme : Sjgren, Lupus, PAN, Sarcodose - Hmopathies : infiltrations leucosiques et lymphomes et cancers par infiltration ou atteinte paranoplasique, rechercher devant une neuropathie douloureuse (DennyBrown). - Causes Infectieuses : lpre (voyage en pays dendmie) et SIDA (polyneuropathies sensitives la phase tardive de laffection). - Amylose primitive ou secondaire (gammapathie)

Faq 8 - Quelles sont lpidmiologie et la physiopathologie du syndrome de Guillain-Barr (ou polyradiculonvrite inflammatoire aigu) ?
On estime lincidence 1/100 000 sans prdominance pour une priode particulire. Elle est rare chez le petit enfant, ce qui rend peu probable une susceptibilit gntique. Il existe frquemment un antcdent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours prcdents. Campylobacter jejuni, VIH et Cytomgalovirus sont plus particulirement impliqus. Les lsions dmylinisantes du SGB seraient en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d'anticorps dirigs contre certains antignes de la myline, dont la nature n'a pas encore t tablie chez l'homme. Linfection virale dclenche une immunisation croise contre les antignes du systme nerveux priphrique, responsable dune dmylinisation segmentaire et dune inflammation multifocale d'origine auto-immune. Cette participation humorale est confirme par la dmylinisation observe "in vivo" chez l'animal aprs injection de srum de patients atteints.

Faq 9 - Quelle est la smiologie clinique du syndrome de Guillain-Barr ?

La polyradiculonvrite inflammatoire aigu volue en trois phases : Phase d'extension des paralysies Elle dure par dfinition moins de 4 semaines mais elle est souvent de quelques jours (et peut tre infrieure 1 jour). Les manifestations sont varies : - sensitives frquentes (paresthsies, picotements distaux des 4 membres). - parsie dbutant aux membres infrieurs, rarement des nerfs crniens (facial, oculomoteur, dysphagie) la phase initiale. Latteinte du cou et du tronc est plus tardive. - douleurs (myalgies, radiculalgies). Elle ralise une parsie plus ou moins symtrique, tendue et svre, qui prdomine au niveau proximal puis touche les extrmits. La gravit de l'atteinte respiratoire (15 29 % seront sous ventilation assiste) impose une surveillance attentive en ranimation ds aggravation ou atteinte de la musculature bulbaire (troubles de dglutition ou de phonation). Phase de plateau dont la dure serait un facteur de pronostic fonctionnel Le dficit moteur est d'intensit variable. Latteinte des nerfs crniens est frquente : facial (souvent bilatrale et symtrique) et troubles de dglutition (derniers nerfs crniens), alors que latteinte des oculomoteurs plus rare. Larflexie tendineuse dans les territoires dficitaires est la rgle. Le dficit

sensitif est moins important que ne le laisserait supposer l'importance des paresthsies (proprioception surtout). Latteinte du systme nerveux vgtatif est frquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie sudation, constipation) et serait un facteur de gravit. Phase de rcupration Elle se fait dans l'ordre inverse de l'apparition des dficits. La rcupration nest pas toujours parfaite : 15 % auraient des squelles lgres (dficit sensitivo-moteur distal) et 5 % des squelles trs svres (sujets quadriplgiques et ventils). On considre quil ny a pas damlioration aprs 12 18 mois. Il ny a pas de corrlation avec une atteinte faciale, les donnes du LCR, le sexe et la qualit de la rcupration. Cette corrlation existe pour la dure de la phase de plateau, la rapidit dinstallation du dficit, limportance de celui-ci, la ncessit dune ventilation assiste, et une atteinte axonale prcoce sur llectromyogramme. Les rechutes vraies sont rares et dfinissent en partie le cadre des formes chroniques.

Faq 10 - Quels sont les examens complmentaires utiles au diagnostic du syndrome de Guillain-Barr ?
Electromyographie (EMG) LEMG a pour but de dceler les lments en faveur d'un processus de dmylinisation des fibres nerveuses. En effet, le dficit moteur est le rsultat d'un bloc de conduction complet ou partiel (dispersion temporelle dans ce dernier cas). La mesure des vitesses de conduction objective (souvent de faon retarde, de 3 10 jours par rapport au dbut clinique) : - une rduction des rapports des rponses motrices obtenues par stimulation proximale et distale (bloc de conduction). - une augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres les plus rapides). - un ralentissement des vitesses de conduction. - lobservation prcoce dune dmylinisation proximale par allongement des latences des ondes tardives F. Il ny a pas de paralllisme entre le degr de la paralysie et le ralentissement des VCM. La multiplicit des lsions impose lexamen sur plusieurs troncs nerveux. Enfin, les potentiels d'action sensitifs sont souvent normaux au dbut. LEMG de dtection dtecte les lments dune atteinte axonale associe, de mauvais pronostic fonctionnel : fibrillations et potentiels de dnervation au repos, sommation temporelle leffort (Potentiels dchargeant une frquence anormale). Ponction lombaire. Ltude du LCR recherche : - Une hyperprotinorachie, retarde de 3 10 jours par rapport au dbut de la clinique. Elle peut aller jusqu' 6 g/l. Il ny a pas de parallle entre lvolution clinique et importance de lhyperprotinorachie. - Labsence de raction cellulaire (< 10). Une pliocytose 50/mm3 doit faire voquer un autre diagnostic de neuropathie inflammatoire (mningo-radiculite). Autres examens biologiques Ils sont habituellement normaux, ou en rapport avec l'infection qui a prcd le SGB (augmentation des transaminases, lymphocytopnie).

Faq 11 - Quel est le traitement du syndrome de Guillain-Barr ?

Les lments de surveillance sont centrs sur le dpistage des complications inhrentes limportance et la rapidit dextension des paralysies. Les paramtres cliniques sont le dpistage des troubles de dglutition, de difficults respiratoires (toux efficace, rythme respiratoire, voire pick flow), de troubles vgtatifs (modifications du rythme cardiaque, des chiffres tensionnels) imposant le transfert en unit de ranimation. Une hparinothrapie par HBPM est systmatique en raison du risque de phlbite. Les traitements tiologiques reposent sur les thrapeutiques immunomodulatrices : - Echanges plasmatiques : efficacit prouve sur la rduction de la dure de ventilation assiste, de la dure dhospitalisation et lamlioration du pronostic fonctionnel - Immunoglobulines IV polyvalentes (400 mg/kg/j) : efficacit comparable aux changes plasmatiques. Les corticodes, les fortes doses de methylprednisolone ou l'ACTH ont des rsultats dcevants et ne sont pas indiqus.

Faq 12 - Quelle est la physiopathologie des syndromes canalaires ?

Ils sont lis la compression de nerfs priphriques dans des zones anatomiques particulires qui, propres chaque tronc nerveux, correspondent un lieu de passage troit pour le cheminement du nerf. Dans certaines circonstances, ce canal physiologiquement troit se fait plus exigu encore et comprime les fibres nerveuses. On rattache aussi les compressions dites posturales survenant dans des zones anatomiques localises o le nerf est superficiel et donc vulnrable si une compression externe vient s'exercer. La symptomatologie est importante connatre, pour tablir le diagnostic diffrentiel avec les radiculalgies. La lsion histologique primitive est une dmylinisation segmentaire directement lie au facteur mcanique, d'o un blocage de la propagation de l'influx (bloc de conduction). Lorsque la compression est svre, les anomalies myliniques se compliquent de lsions de dgnrescence axonale. Ces lments sont dcelables l'EMG qui apportera, outre les lments du diagnostic, les lments du pronostic : les lsions axonales ne se rparent qu'au prix d'une repousse qui peut ne pas se faire ou de manire imparfaite. Schmatiquement, latteinte dmylinisante se traduit par un ralentissement ou un blocage de la conduction nerveuse et la dgnrescence axonale par une diminution de la rponse motrice ou sensitive en aval du site lsionnel avec des signes de dnervation des fibres musculaires. De plus, les fibres peuvent tre plus sensibles dans certaines conditions (diabte, sensibilit familiale particulire).

Faq 13 - Quels sont les arguments gnraux du diagnostic de syndrome canalaire ?

Arguments cliniques : L'atteinte d'un nerf mixte peut tre purement sensitive ou prdominance sensitive (paresthsies). Une atteinte purement motrice doit conduire remettre en cause le diagnostic. L'examen objective le territoire anatomique du dficit moteur et sensitif. Une atrophie traduit l'existence d'une atteinte axonale dj volue. Parfois la stimulation induit une sensation dysesthsique anormale : cest le signe de Tinel. Electromyographie Elle joue ici un rle fondamental au double plan diagnostique et pronostique :

- L'lectromyogramme proprement dit permet de dceler des signes de dnervation dans les muscles atteints et de prciser exactement la topographie de l'atteinte motrice (activits spontanes de dnervation en faveur d'une dgnrescence axonale) et de suivre la rcupration avec une plus grande sensibilit que la clinique. - L'tude des vitesses de conduction nerveuses va s'attacher mettre en vidence sur chaque contingent de fibres, motrices ou sensitives, un ralentissement localis ou un blocage de la propagation de l'influx nerveux. Cette atteinte localise dfinit le site de la compression. Une exploration largie permet quelquefois de dceler des atteintes infracliniques dans d'autres sites canalaires ou de mettre en vidence une neuropathie diffuse. Les examens d'imagerie sont le plus souvent inutiles.

Faq 14 - Quels sont les principaux syndromes canalaires ?

Nerf mdian au canal carpien : il sagit du plus frquent des syndromes canalaires Recommandations ANAES 1997 : Stratgie des examens paracliniques et indications thrapeutiques dans le syndrome du canal carpien : - Paresthsies ou engourdissements nocturnes, systmatiss le plus souvent aux trois premiers doigts, et affectant prfrentiellement le ct dominant. - Associs une hypoesthsie de la face palmaire des 3 premiers doigts et parfois d'un dficit des muscles de la partie externe de l'minence thnar (court abducteur du pouce). - Signes de Tinel (dysesthsies dans les doigts lors de la percussion du canal carpien) et de Phalen (reproduction de lengourdissement et des paresthsies lors de la flexion force du poignet) - Traitement : 1) En dehors de causes rares (amylose, hypothyrodie et grossesse) repose sur l'infiltration de corticodes en suspension dans le canal carpien, quasi-test diagnostic dans les cas douteux. 2) Si chec ou ncessit de rpter les infiltrations, chirurgie (section du ligament transverse du carpe) aprs lectromyogramme qui confirme le diagnostic en objectivant un ralentissement de la conduction du nerf mdian au niveau du canal. Nerf ulnaire au coude : le nerf est vulnrable dans la gouttire pitrochloolcrnienne, notamment lors de lappui prolong ou par un cal ancien et conscutif une fracture du coude : - Paresthsies des 4me et 5me doigts, hypoesthsie territoire du nerf la main - Dficit moteur des muscles intrinsques de la main et respect du muscle cubital antrieur (flexion cubitale du poignet). - Traitement chirurgical (transposition du nerf cubital de la gouttire pitrochlo-olcrnienne la partie antro-interne de l'avant-bras) aprs EMG qui montre un ralentissement de la conduction motrice au niveau du coude et une diminution de l'amplitude du potentiel sensitif en aval (main). Nerf radial dans la gouttire humrale

Cette atteinte frquente sobserve dans les fractures de lhumrus et lors de la compression externe du nerf (bras coinc sous une tte ou le corps en dcubitus latral) : - Dficit moteur de lensemble du territoire sous-jacent (long supinateur et extenseurs des doigts et du poignet) - Respect du muscle triceps et du rflexe tricipital - Le plus souvent la sensibilit (1er espace interosseux dorsal) est respecte. - Le traitement est le plus souvent conservateur lors de la compression externe. Nerf fmoro-cutan ou mralgie paresthsique Il s'agit d'une atteinte purement sensitive puisque ce nerf ne comprend pas de contingent moteur. Le site lsionnel est le lieu de passage du nerf sous le ligament inguinal au-dessous de l'pine iliaque antro-suprieure. - Dysesthsies, paresthsies en raquette de la partie antro-externe de cuisse. - Latteinte est favorise par le port dune ceinture serre, l'obsit. - Le traitement est souvent conservateur (infiltration cortisonique au point douloureux de compression), plus rarement chirurgical. Nerf sciatique poplit (nerf fibulaire) au col de la fibule Ce nerf est expos en cas de compression externe : il s'agit d'une paralysie posturale : - Dficit des muscles de loge antro-externe de jambe (proniers, jambier antrieur, extenseurs des orteils et pdieux). L'ensemble ralise un steppage. - Dficit sensitif discret intressant une zone cutane du dos du pied. - Traitement : Abstention si atteinte posturale aigu. Chirurgie en cas de formes progressives.

Faq 15 - Quelle est la smiologie clinique des principaux syndromes radiculaires lombaires ?
Ils sont dus des lsions dgnratives osseuses acquises (arthrosiques) responsables dune stnose progressive du canal vertbral ou discales (conflit disco-radiculaire) le plus souvent. Plus rarement il peut sagir dune cause tumorale (osseuse ou intra-rachidienne, mais aussi extra rachidienne), ou infectieuse (spondylodiscites). Symptmes cliniques : - douleurs rachidiennes lombaires pouvant tre aigus (lumbago responsable dune contracture rflexe) volontiers aprs effort de soulvement ou chroniques (volution insidieuse). - radiculalgie, le plus souvent unilatrale, partant de la rgion lombaire basse et adoptant un trajet prcis correspondant la racine concern. Ce trajet peut toutefois tre tronqu ce qui rend le diagnostic difficile. * Radiculalgie S1 : face postrieure de la fesse, de la cuisse, du mollet jusquau talon, la plante du pied et le 5me orteil. * Radiculalgie L5 : partie postro-externe de cuisse, face externe de jambe jusquau dos du pied et aux premiers orteils * Radiculalgie L4 : face antro-externe de cuiss, bord antrieur de la

jambe, mallole interne, rarement gros orteil * Radiculalgie L3 : partie postro-interne puis antro-interne de la cuisse, sans dpasser le genou La douleur est typiquement mcanique, accentue par les efforts, la station debout, calme par le dcubitus. Elle peut tre impulsive la toux ou aux efforts de dfcation. - une claudication sous la forme de paresthsies et de douleurs des membres infrieurs apparaissant lors de la marche, le plus souvent calmes par le repos dans un contexte de lombalgies chroniques. Ces troubles peuvent rduire progressivement le primtre de marche, le patient pouvant reprendre ses activits locomotrices aprs un certain temps de repos. Ces lments voquent une souffrance pluriradiculaire par stnose lombaire. Examen clinique : du rachis lombaire et neurologique. - Signes rachidiens : soit spontans (effacement de la lordiose lombaire, inflexion latrale du cot oppos la douleur), soit limitation des mouvements (flexion antrieure du tronc : distance doigts sol ; inflexions latrales). On peut reproduire la douleur par la palpation profonde para-mdiane en dcubitus ventral (signe de la sonnette). - Signes radiculaires. Lexamen recherche le signe de Lasgue (en dcubitus dorsal, llvation du membre infrieur va reproduire la douleur radiculaire L5 ou S1 partir dun certain angle par rapport au plan du lit) ou de Lri (en dcubitus ventral, lhyper extension de la cuisse sur le bassin, membre infrieur en extension, peut reproduire une douleur L3 ou L4). Il dcle lexistence de signes dficitaires, de troubles de la sensibilit, et danomalie des rflexes osto-tendineux, notamment abolition du rflexe achillen en cas datteinte S1, ou diminution du rflexe rotulien lors des atteintes L3 ou L4. - Atteinte de la queue de cheval. Linterrogatoire cherche des troubles urinaires (perte ou rtention durines), anaux (constipation, perte des selles) et sexuels (troubles de lrection) et lexamen une insensibilit prinale. Ces lments imposent une IRM en urgence dans loptique dun geste chirurgical urgent (< 12 heures).

Faq 16 - Quelle est la prise en charge des principaux syndromes radiculaires lombaires ?
Recommandations ANAES 2000 : Prise en charge diagnostique et thrapeutique des lombalgies et lombosciatiques communes de moins de trois mois d'volution : Examens complmentaires Si la lombosciatique aigu nest pas complique, aucun examen complmentaire nest indiqu. Sinon la persistance des symptmes, malgr un traitement mdical bien conduit au-del de six semaines et/ou dun dficit neurologique franc, peut faire raliser : - des radiographies lombaires, la recherche danomalie de densit osseuse (diagnostic diffrentiel) ou de lsions discarthrosiques, dun tassement discal, dun rtrcissement du canal rachidien (pdicules courts), dun ventuel spondylolisthsis - une tomodensitomtrie ralise sans injection, la recherche dune hernie discale et dun conflit disco-radiculaire par disparition de lespace clair pidural antro-latral, dune hernie foraminale. Les fentres osseuses montrent larthrose lombaire et le retentissement sur le canal rachidien.

- une imagerie par rsonance magntique, dans certains cas, pour visualiser lensemble de la queue de cheval et les lsions intra-durales. - une radiculographie aprs injection de produit hydrosoluble par ponction lombaire, permettant daffirmer le conflit disque racine. Elle est envisage en cas de discordance clinico-densitomtrique et dans les stnoses canalaires pour prciser le geste chirurgical. Elle peut tre ralise en position debout et tre complte dun mylo-scanner donnant de meilleures images du fourreau dural. Traitement Le traitement mdical doit tre dbut ds le dbut des symptmes sur les seuls lments cliniques : repos, myorelaxants, antalgiques et anti-inflammmatoires. Le traitement sera poursuivi pendant deux quatre semaines, puis sera envisag une reprise progressive dactivits sous couvert ventuel dune kinsithrapie approprie. En cas dchec, une prise en charge rhumatologique en milieu hospitalier permettra la ralisation dinfiltrations, de tractions, voire le port dun corset. Lchec conduit la ralisation dun geste chirurgical, effectu en position genu-pectorale sous anesthsie gnrale : exrse de la hernie, laminectomie tendue en cas de stnose canalaire, dcompression postrieure en cas de spondylolisthsis.

Faq 17 - Quelle est la smiologie clinique des principaux syndromes radiculaires cervicaux ?
Les manifestations sont conscutives une hernie discale, apparue le plus souvent aprs un traumatisme cervical mineur provoquant une rupture du ligament vertbral, ou, plus souvent, aux lsions arthrosiques des vertbres cervicales.Lexpression clinique peut tre lie : - latteinte radiculaire (nvralgie cervico-brachiale) : la cervicalgie intresse toute la nuque, la douleur intressant lpaule puis le membre suprieur suivant une topographie qui nest pas toujours aussi prcise * Douleur C5 : face externe du moignon de lpaule et du bras * Douleur C6 : antrieure lpaule, au bras, au coude, lavant-bras pour se terminer dans les deux premiers doigts de la main * Douleur C7 : postrieure au bras, au coude, lavant-bras et la main, et irradie dans les trois doigts moyens. * Douleur C8 : bord interne du membre suprieur, se terminant dans les deux derniers doigts. La douleur peut tre exacerbe par les mouvements du rachis, les efforts de toux, et parfois par le dcubitus. Lexamen clinique peut rvler une limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical, une contracture des muscles cervicaux. La mobilisation peut rveiller la douleur radiculaire. Il recherche un dficit moteur, sensitif, une modification (diminution ou abolition) dun rflexe ostotendineux. - la mylopathie cervicale : il convient de dpister une souffrance mdullaire : atteinte pyramidale volontiers spastique, prdominant sur les troubles sensitifs et sphinctriens.

Faq 18 - Quelle est la prise en charge des principaux syndromes radiculaires cervicaux ?
Examens complmentaires - Les radiographies du rachis cervical, objective la discarthrose, notamment au niveau des trous de conjugaison. Cette arthrose cervicale est cependant trs frquente, ce qui rend ncessaire des

examens plus performants avant dvoquer sa responsabilit. - La tomodensitomtrie visualise un dbord discal - Limagerie par rsonance magntique objective lensemble du rachis cervical et dfinit le diamtre du canal rachidien. Elle apprcie leffacement des espaces sous-arachnodiens et dventuelles anomalies du signal intra-mdullaire sur les squences pondres en T2, lors des souffrances mdullaires. - La mylographie couple au scanner prcise parfois plus finement le conflit disco-radiculaire Traitement Le traitement mdical (repos, anti-inflammatoires, antalgiques, voire corticothrapie, collier cervical) est toujours prconis en premire intention. La plupart des nvralgies cervico-brachiales sont guries en 4 6 semaines. Le traitement chirurgical, demble en cas de signes neurologiques dficitaires moteurs, consiste en lexrse discale ou ostophytique par voie antrieure. En cas datteinte mdullaire, la chirurgie a pour objectif une stabilisation des troubles neurologiques le plus souvent.

Faq 19 - Comment diagnostiquer et traiter une mningo-radiculite aprs morsure de tiques (maladie de Lyme) ?
Borrelia Burgdorferi, spirochte vecteur de la maladie de Lyme et transmis par une tique, peut tre responsable de manifestations dermatologiques (erythema chronicum migrans) la phase initiale de linfection. Labsence de traitement par bta-lactamines ou cyclines peut tre suivie de lsions viscrales polymorphes quelques mois aprs linfestation initiale ; bloc auriculo-ventriculaire, arthrite, rcidive dECM. Environ 10 20 % des patients dvelopperont une atteinte neurologique de type mningo-radiculaire. Il sagit de douleurs radiculaires trs intenses, diurnes et nocturnes, volontiers pluriradiculaires et asymtriques, associes un dficit sensitivo-moteur dans les territoires atteints. Dans prs de 50 % des cas une diplgie faciale est note. Le syndrome mning est souvent au second plan et se traduit avant tout par des cphales. Le LCR montre une lymphocytorachie, une hyperprotinorachie et une glycorachie normale. Lisolectrofocalisation des protines de LCR montre une rpartition oligoclonale des protines. LEMG montre des tracs neurognes dans les muscles innervs par les racines intresses, alors que les vitesses de conduction sont normales. Le diagnostic est apport par la srologie, aprs avoir cart une srologie croise avec le trponme. Sans attendre le rsultat de cette enqute, lantibiothrapie parentrale par ceftriaxone (2 g/j pendant 15 jours conscutifs), permet une rgression rapide des manifestations, principalement des douleurs.

Faq 20 - Quels sont les principales pathologies du plexus brachial ?

Syndrome de Parsonage Turner - Appel aussi amyotrophie nvralgique, il apparat parfois dans les suites ou au dcours dun traumatisme, dune intervention chirurgicale, dune grossesse, dune vaccination, dune maladie de systme, ce qui fait voquer une hypothse auto-immune. - Les symptmes cliniques sont domins par une douleur de lpaule, permanente et insomniante, type de brlures, voire de sensation darrachement, augmente par la mobilisation de larticulation et rebelle aux antalgiques. Elle prcde de quelques jours une paralysie qui devient rapidement amyotrophique. Ce dficit est en gnral contemporain dune rgression des douleurs. Il concerne surtout le plexus brachial suprieur (deltode, grand dentel, sus- et souspineux). Il ny a pas habituellement de fasciculations, les rflexes sont normaux, parfois diminus ou abolis. Les troubles sensitifs sont

en gnral discrets localiss au moignon de lpaule (circonflexe). Les signes sont gnralement unilatraux, mais une bilatralisation nest pas rare. - Les donnes de lEMG permettent de prciser ltendue de latteinte (tracs neurognes dans les muscles intresss) et la normalit des conductions motrices et sensitives des nerfs les plus communment tudis (radial, cubital et mdian). Il est dcrit un allongement de certaines latences pour les nerfs proximaux (circonflexe, musculocutan, sus-scapulaire). Le LCR est le plus souvent normal, montrant parfois une discrte hyperprotinorachie. - Lvolution est gnralement favorable, mais doit tre value sur une longue priode (3 ans). La corticothrapie na quune action antalgique. Autres atteintes du plexus brachial Sont dcrites : - des atteintes compressives : syndrome de Pancoast-Tobias par tumeur de lapex pulmonaire, responsable dune atteinte prdominant sur les territoires C8-D1, de douleurs importantes et dun signe de Claude-Bernard Horner - des plexopathies post-radiques (survenant plusieurs annes aprs une irradiation sus-claviculaire ou axillaire dans les cancers ORL, du sein et les lymphomes, dvolution lentement progressive comportant des douleurs un dficit sensitif et moteur, une arflexie osto-tendineuse).

Points essentiels :
1. Neuropathies Priphriques : signes cliniques (atteinte motrice, sensitive et vgtative), lectriques, biologiques et histologiques rsultant d'une atteinte du neurone priphrique. 2. Importance de lEMG : Les vitesses de conduction refltent le processus en cause : - Neuropathies dmylinisantes : ralentissement des VC motrices et sensitives - Neuropathies axonales : normalit des VC, baisse d'amplitude des rponses motrices et sensitives. 3.Les polyneuropathies : tableau symtrique - Subaigu et longueur-dpendante : polyneuropathie toxique (mdicaments), mtabolique (diabte et alcool) principalement - Aigu et dmylinisante : polyradiculonvrite (Syndrome de Guillain-Barr) - Chronique : neuropathie hrditaire 4. Les mononeuropathies : tableau assymtrique - atteinte unique : tronculaire, radiculaire (hernie discale) ou plexuelle - atteinte multiple : tronculaire (mononeuropathies multiples-maladies gnrales et diabte) - radiculaires (stnose canalaire, mningo-radiculite). 5. La polyradiculonvrite aigu - Evolue en trois phases : extension des paralysies (dficit rapidement progressif prdominance proximal aux membres, diplgie faciale, areflexie ostotendineuse), plateau (dure proportionnelle aux sequelles) et rcupration (ordre inverse de linstallation)

- Atteinte dmylinisante lEMG (bloc de conduction) - LCR : dissociation albumino-cytologique - Traitements immunomodulateurs (immunoglobulines polyvalentes, Echanges Plasmatiques) - Importance de la surveillance : ranimation si troubles de dglutition ou difficults respiratoires, anticoagulants 6. Syndromes canalaires : Compressions des nerfs priphriques (lieux de passage troits, compressions dites posturales. Dmylinisation segmentaire (EMG) - Nerf mdian au canal carpien (le plus frquent) : Paresthsies ou engourdissement nocturne, des trois premiers doigts-Signes de Tinel et de PhalenTraitement : infiltration de corticodes dans le canal carpien, chirurgie si echec - Nerf ulnaire dans la gouttire pitrochlo-olcrnienne : Paresthsies des 4me et 5me doigts, hypoesthsie territoire du nerf la main, Dficit moteur des muscles intrinsques de la main-Traitement chirurgical (transposition du nerf). - Nerf radial dans la gouttire humrale (fractures de lhumrus et compression externe du bras) : Dficit moteur de lensemble du territoire sous-jacent (long supinateur et extenseurs des doigts et du poignet-Respect du muscle triceps et du rflexe tricipital-Traitement le plus souvent conservateur lors de la compression externe. - Nerf fmoro-cutan ou mralgie paresthsique : Atteinte purement sensitive partie antro-externe de cuisse favorise par le port dune ceinture serre, l'obsit-Traitement conservateur - Nerf fibulaire au col de la fibule : Dficit des muscles de loge antro-externe de jambe (steppage)-Dficit sensitif discret du dos du pied-Traitement conservateur 7. Radiculopathies lors de la pathologie rachidienne lombaire (lsions dgnratives osseuses acquises par arthrose ou conflit disco-radiculaire, rarement cause tumorale ou infectieuse) : Douleurs rachidiennes lombaires, radiculalgie mcanique le plus souvent unilatrale (rgion lombaire et trajet prcis au membre infrieur), voire claudication (douleurs des membres infrieurs apparaissant lors de la marche, lors des souffrances pluriradiculaires par stnose lombaire. Examen : signes rachidiens (raiduer lombaire), radiculaires (Lasgue) et neurologiques (dpistage syndrome de queue de cheval-signes sphinctriens). Pas dexamens complmentaires si la lombosciatique nest pas complique. Sinon la persistance des signes malgr un traitement mdical bien conduit au-del de six semaines et/ou dun dficit neurologique franc, peut faire raliser : des radiographies lombaires, une tomodensitomtrie ralise sans injection, la recherche dune hernie discale et dun conflit disco-radiculaire voire une IRM ou une radiculographie aprs injection de produit hydrosoluble par ponction lombaire en cas de discordance clinico-densitomtrique et dans les stnoses canalaires Traitement mdical ds le dbut des symptmes pendant deux quatre semaines, si chec prise en charge rhumatologique (infiltrations, tractions) puis ventuel geste chirurgical 8. Radiculopathies lors de la pathologie rachidienne cervicale (hernie discale ou lsions arthrosiques) : - Cervicalgie et irradiation au membre suprieur (topographie pas toujours prcise), La exacerbe par les mouvements du rachis, les efforts de toux, et le dcubitus. - Examen : limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical, une contracture des muscles cervicaux., recherche un dficit moteur, sensitif, une modification dun ROT, et des signes de souffrance mdullaire. - Examens complmentaires : radiographies du rachis cervical (discarthrose), tomodensitomtrie (dbord discal), IRM (diamtre du canal rachidien et souffrance moelle), voire mylographie couple au scanner (conflit disco-radiculaire) - Traitement : mdical toujours prconis en premire intention chirurgical si

signes neurologiques dficitaires 9. Les mningoradiculites aprs morsure de tiques : Douleurs radiculaires trs intenses, diurnes et nocturnes, volontiers pluriradiculaires et asymtriques, associes un dficit sensitivomoteur dans les territoires atteints,diplgie faciale, cphales-LCR : lymphocytorachie et hyperprotinorachie, rpartition oligoclonale des protinesEMG tracs neurognes dans les muscles innervs par les racines intresses et VCN normalesDiagnostic srologique-Antibiothrapie parentrale par ceftriaxone (2 g/j pendant 15 jours conscutifs) 10. Atteintes du plexus brachial : Syndrome de Parsonage Turner (amyotrophie nvralgique : douleur de lpaule, permanente et insomniante, rebelle aux antalgiques puis dficit amyotrophiant, ROT normaux, signes souvent unilatraux-LCR normal-Evolution gnralement favorable) et Atteintes compressives (Tumeur de lapex pulmonaire : atteinte C8-D1, douleurs importantes et signe de Claude-Bernard Horner), Plexopathies post-radiques

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN DEFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF DES MEMBRES (item 301) Objectifs :
Devant un dficit moteur ou sensitif des membres, argumenter les principales hypo-thses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents. 1.Connaissances requises 1.1 Savoir quun trouble de la motilit dun membre peut avoir des causes neurologiques (troubles de la motricit) et des causes non neurologiques (ostoarticulaires, vasculaires, psychiques etc ) 1.2 Connatre les caractristiques cliniques de latteinte de la motricit selon le niveau (systme nerveux central, systme nerveux priphrique, jonction neuro-musculaire, muscle) 1.3 Connatre la valeur dorientation diagnostique : - du mode dapparition et du profil volutif - de la topographie (brachio-faciale, en chaussettes, atteinte sensitive dissocie, syndrome alterne, niveau sensitif) 1.4 Citer les complications pouvant survenir aprs un dficit moteur dun membre, ainsi que les principes de leur prvention 2. Objectifs pratiques Chez un patient atteint dun dficit moteur et/ou sensitif des membres : - conduire linterrogatoire et lexamen clinique - proposer une stratgie dexamens complmentaires en fonction de la localisation (et apprcier leur urgence en fonction du mode dapparition et/ou du profil volutif).

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quels sont les troubles de la motilit dorigine autre que neurologique ? Faq 2 - Quelles sont les tapes essentielles du diagnostic clinique devant un dficit moteur ou sensitif des membres ? Faq 3 - Etape topographique : comment sorienter ? Faq 4 - Etape tiologique : comment sorienter ? Faq 5 - Quelles sont les investigations complmentaires utiles devant un dficit moteur ou sensitif des membres et comment les hirarchiser ? Faq 6 - Comment sorienter devant un dficit transitoire ? Faq 7 - Quelles sont les complications dun dficit moteur ou sensitif dun membre ? Points essentiels

Introduction
Les troubles de la motilit ou de la perception dun membre sont des motifs frquents de consultation, parfois dans des situations durgence. Tout mdecin doit savoir orienter son diagnostic : 1) en faisant la distinction entre un dficit par atteinte des voies de la motricit ou de la sensibilit et un trouble de la motilit dorigine non neurologique. 2) en reconnaissant les caractristiques cliniques de latteinte de la motricit ou de la sensibilit selon

le niveau. Cette tape de reconnaissance topographique est un pralable indispensable la demande dinvestigations complmentaires orients.

Faq 1 - Quels sont les troubles de la motilit dorigine autre que neurologique ?
Il faut voquer notamment : une origine osto-articulaire : toute fracture, toute arthropathie aigu peut tre responsable dune impotence fonctionnelle dun membre en cas de douleur exquise la mobilisation. une origine vasculaire : une artrite des membres infrieurs provoque un trouble de la motilit aprs un primtre de marche variable selon la svrit de laffection. Le principal signe fonctionnel est la crampe musculaire, gnralement localise au mollet (claudication douloureuse). de manire plus large, toute douleur, quelle quen soit la cause, peut restreindre la mobilisation dun membre (lsion cutane tendue, hmatome profond, etc) lorigine psychogne dun trouble de la motricit ou de la sensibilit est loin dtre exceptionnelle, et peut poser des problmes diagnostiques difficiles lorsquelle apparat sans contexte psychiatrique connu. Les arguments en sa faveur sont : - le contexte dapparition (choc motionnel). - les discordances anatomo-cliniques (par exemple : zone danesthsie dbordant un territoire sensitif anatomique). - les discordances entre le handicap et les signes observs. Ainsi un membre infrieur apparement paralys et flasque au lit nempchera pas la marche, ni un membre suprieur apparemment anesthsi le retrait de la main dune source de chaleur. - le manque de reproductibilit des signes dun examen clinique lautre. Il est relativement frquent quun trouble de la motilit dun membre soit dorigine multifactorielle. Cest le cas par exemple de complications rhumatologiques sur dficit moteur (priarthrite scapulo-humrale sur hmiparsie,), ou de lapparition dun trouble dorigine psychique sur un dficit neurologique authentique. Distinguer la part de chacune de ces origines relve de lexprience clinique et du rsultat dinvestigations cibles.

Faq 2 - Quelles sont les tapes essentielles du diagnostic clinique devant un dficit moteur ou sensitif des membres ?
Les 2 tapes, topographique et tiologique, sont intimement lies, car elles font toutes deux appel des informations tires de linterrogatoire (du patient, parfois de son entourage), de lobservation du ou des membres concerns au cours de la consultation, de lexamen clinique. La demande dinvestigations complmentaires en reprsente laboutissement. Il faut tre attentif interprter correctement les termes utiliss par le patient pour dcrire son trouble. Il est frquent quun trouble de la marche, quelle que soit son origine (ataxie crbelleuse, marche parkinsonienne,), soit rapport par le patient un dficit des membres infrieurs. Des termes comme engourdissement ou lourdeur dun membre peuvent correspondre des symptmes diffrents selon les patients. Une malhabilet de la main peut correspondre un dficit des muscles intrinsques, mais aussi un trouble de la perception ou un trouble du contrle moteur (atteinte crlleuse, extrapyramidale, apraxie).

Faq 3 - Etape topographique : comment sorienter ?

Dficit moteur Niveaux datteinte possibles : premier motoneurone - hmisphre crbral (cortex ou profondeur) - tronc crbral (pdoncule crbral, protubrance, bulbe) - moelle pinire (cervicale, dorsale, lombaire) deuxime motoneurone - corne antrieure de la moelle - racine motrice - plexus

- tronc nerveux jonction neuro-musculaire muscle Lorientation vers un des niveaux datteinte de la motricit passe par une analyse smiologique prcise : - Identifier un des grands syndromes moteurs : syndrome pyramidal, syndrome neurogne priphrique, syndrome myasthnique et syndrome myogne. - Tenir compte de la combinaison de latteinte des membres : * hmiplgie -> atteinte du systme nerveux central remontant au moins la moelle cervicale. Latteinte de la face permet daffirmer lexistence dune lsion supra-mdullaire. Une hmiplgie peut tre proportionnelle (atteinte homogne brachio-faciale et du membre infrieur) en cas de lsion hmisphrique profonde, ou non proportionnelle (atteinte brachio-faciale prdominante) en cas de lsion corticale. Une hmiplgie sans trouble sensitif associ (dite motrice pure ) oriente vers une lsion de petite taille de la capsule interne ou de la protubrance (petit infarctus profond dit lacunaire ) * ttraplgie et paraplgie -> atteinte de la moelle ou, en cas de paraplgie flasque, atteinte de la queue de cheval, atteinte multi-radiculaire (polyradiculonvrite, mningo-radiculite). Rarement, une paraparsie peut tmoigner dune lsion bi-hmisphrique (infarctus crbral antrieur bilatral, hmatome fronto-basal, mningiome de la faux du cerveau). * atteinte bilatrale et distale des membres infrieurs -> polyneuropathie * atteinte bilatrale et proximale des membres (signe du tabouret) -> myopathie * la combinaison dune atteinte hmicorporelle et dune atteinte dun nerf crnien moteur (III, VII, XII) controlatral correspond un syndrome alterne moteur. Elle tmoigne dune lsion situe dans le tronc crbral. - Juger dautres caractristiques du dficit moteur : * positionnement anormal dun membre (par exemple, chute de la main en col de cygne en cas de paralysie radiale) ou modification de la dmarche (par exemple, steppage en cas de paralysie sciatique poplit externe). La dviation dun membre suprieur vers lextrieur avec rotation interne, la manuvre de Barr, voque un trouble de la sensibilit profonde proprioceptive et non un dficit moteur. * dficit comparatif de groupes musculaires antagonistes : la prdominance du dficit sur les muscles raccourcisseurs aux membres infrieurs et sur les muscles extenseurs aux membres suprieurs est caractristique dune atteinte pyramidale. * notion de fatigabilit, qui oriente vers une atteinte de la jonction neuro-musculaire. - Rechercher les signes associs au dficit moteur et vocateurs dun grand syndrome moteur : La recherche de ces signes ncessite ltude des : * rflexes (osto-tendineux, cutans notamment plantaires) * tonus et la trophicit musculaire * signes sensitifs associs * certains signes orientent vers des sous-groupes daffections, restreignant le champs des causes possibles : ainsi, des fasciculations abondantes orientent vers une atteinte de la corne antrieure, une myotonie vers certaines affections musculaires. Dficit sensitif Lexamen est parfois difficile car il ncessite une bonne coopration et la concentration du patient. Cest la raison pour laquelle il est parfois ralis en plusieurs fois. Il cherche tablir les modalits de sensibilit touches. Certains signes et prsentations voquent demble des syndromes topographiques particuliers : - hypoesthsie en gants et en chaussettes en faveur dune polyneuropathie. Latteinte prdominante sur une des modalits de la sensibilit peut orienter vers des causes prcises (thermoalgique pure : amylose, par exemple ; proprioceptive : polyradiculonvrite ou gammapathie IgM, par exemple) . En ralit, les diffrentes modalits sont le plus souvent atteintes de manire homogne. - niveau sensitif sur le tronc ou le cou, tmoignant dun syndrome lsionnel en cas de mylopathie. - dissociation des troubles sensitifs sous-lsionnels du syndrome de Brown-Squard (atteinte de la sensibilit thermo-algique dun ct, des sensibilits tactile et proprioceptive de lautre, de manire homolatrale un syndrome pyramidal)

- atteinte suspendue et dissocie de la sensibilit thermo-algique dans le syndrome syringomylique. - syndrome alterne sensitif (hypoesthsie croise de la face et de lhmicorps controlatral), par exemple dans le syndrome de Wallenberg (atteinte ischmique de la fossette latrale du bulbe).

Faq 4 - Etape tiologique : comment sorienter ?

Elle repose dabord sur linterrogatoire qui prcise le mode dapparition et le profil volutif du dficit. Les processus lsionnels qui peuvent tre responsables de dficits moteur ou sensitif des membres sont extrmement varis (vasculaire, tumoral, inflammatoire, infectieux, traumatique, dgnratif). Les profils volutifs les plus frquemment observs sont : - une apparition brutale avec amlioration progressive (AVC, traumatisme) - une installation progressive et dun seul tenant, quelle soit rapide (premire pousse de sclrose en plaques, polyradiculonvrite aigu) ou lente (tumeur crbrale, abcs, polyneuropathie, sclrose latrale amyotrophique, myopathie) - des pisodes dinstallation rapide avec rgression secondaire (pousses successives de sclrose en plaques) Le contexte et les renseignements apports par lexamen clinique (cf plus haut) compltent cette tape, permettant la formulation dhypothses tiologiques. Parmi ces hypothses, il faut privilgier les plus frquentes et celles (mmes rares) ncessitant une prise en charge thrapeutique en urgence. Cette tape se poursuit par la ralisation dinvestigations complmentaires.

Faq 5 - Quelles sont les investigations complmentaires utiles devant un dficit moteur ou sensitif des membres et comment les hirarchiser ?
Aucune nest ralise systmatiquement. Leur demande et leur ordre dpend des hypothses tiologiques formules partir des donnes cliniques : Investigations - Imagerie du SNC (scanner ou, mieux, IRM, dont le niveau dexploration dpendra des conclusions du raisonnement topographique) la recherche : au niveau crbral, dune lsion vasculaire (ischmie ou hmatome), tumorale, infectieuse, inflammatoire expliquant le dficit. La prsence dautres lsions peut tre dune grande importance diagnostique (exemple : multiples plaques de dmylinisation) au niveau mdullaire, dune lsion extra-axiale (compression osseuse dune mylopathie cervicoarthrosique), intra-axiale mais extra-mdullaire (mningiome, neurinome), ou intra-mdullaire (tumeur gliale, pendymome, plaque de dmylinisation, lsion vasculaire) - Electromyogramme (EMG) pour confirmer les syndromes neurogne priphrique, de la jonction neuro-musculaire, myogne : suspicion datteinte du SNP : les principaux paramtres tudis sont : * en dtection : recherche de tracs neurognes (pauvres et acclrs) * en stimulo-dtection : les vitesses de conduction motrice et les potentiels sensitifs distaux Dans le vaste groupe des neuropathies priphriques, lEMG fournit des aides multiples pour : prciser lextension des lsions (multiples racines touches, mononeuropathie rvlatrice dune multinvrite, ), prciser le mcanisme de latteinte du nerf (axonal avec vitesses de conduction motrice prserves et potentiels sensitifs distaux franchement diminus ou dmylinisant avec vitesses de conduction motrice diminues et potentiels sensitifs distaux relativement prservs), dterminer le niveau de compression dun nerf (mdian au canal carpien, cubital au coude, sciatique poplit externe au col de pron). suspicion datteinte de la jonction neuro-musculaire : lEMG recherche un bloc par stimulation itrative basse (bloc post-synaptique : myasthnie) ou haute (bloc pr-synaptique : syndrome de Lambert-Eaton) frquence. suspicion datteinte musculaire : tracs myognes (riches et polyphasiques) en dtection avec stimulo-dtection normale. - Ponction lombaire : en cas de suspicion datteinte inflammatoire du SNP (polyradiculonvrite,

mningo-radiculite) ou du SNC (sclrose en plaques) - Examens biologiques sanguins : ils sont demands au cas par cas. Ils peuvent tre dune aide dterminante pour le diagnostic positif (enzymes musculaires leves pour une atteinte musculaire) ou tiologique (diabte rvl par une polyneuropathie). - Biopsies : musculaire ou neuro-musculaire, elles permettent la confirmation histologique dun syndrome neurogne priphrique ou myogne, et peuvent apporter des arguments-cls pour le diagnostic tiologique. La biopsie neuro-musculaire ne se conoit quen cas datteinte des fibres sensitives lexamen clinique et lEMG. A la diffrence de la biopsie musculaire, elle peut tre source de complications (zone dhypoesthsie squellaire sur la face dorsale du pied aprs biopsie du nerf musculo-cutan, difficults de cicatrisation, ). Elle se discute au cas par cas en fonction de lge, de lvolutivit de latteinte et des hypothses diagnostiques (accessibilit une thrapeutique). Hirarchisation des investigations On peut schmatiquement retenir 5 prsentations ncessitant des investigations en urgence : - Hmiplgie : imagerie crbrale dans tous les cas, puis orientation selon laspect de la lsion : bilan vasculaire si ischmie, bilan tumoral systmique si mtastase, ponction lombaire si aspect inflammatoire ou vocateur dencphalite. - Ttraplgie et Paraplgie centrales : IRM mdullaire de niveau cibl (en sachant que le niveau de la lsion peut tre sus-jacent au niveau suprieur de la clinique, lors de la phase dextension des troubles), ventuellement complte dune ponction lombaire (en labsence de compression mdullaire). En cas de paraplgie priphrique, IRM centre sur la queue de cheval. - Atteinte successive de plusieurs troncs nerveux : EMG en urgence pour confirmer une multinvrite, recherche dun diabte, discussion dune biopsie neuro-musculaire. - Atteinte sensitive/motrice rapide, symtrique et globale des membres : EMG et ponction lombaire la recherche dune polyradiculonvrite aigu, en sachant que ces examens peuvent tre normaux les premiers jours. - Fatigabilit svre des membres : EMG la recherche dune myasthnie gnralise. Dautres situations frquentes ncessitent des examens dans des dlais moins urgents : - Atteinte sensitive/motrice progressive et symtrique des membres : EMG pour confirmer une polynvrite et examens biologiques vise tiologique (recherche de diabte, syndrome inflammatoire, gammapathie, hypothyroidie, carence vitaminique) - Atteinte motrice proximale, progressive et symtrique des membres : EMG la recherche dune atteinte musculaire ou dun bloc neuro-musculaire, dosage des enzymes musculaires, discussion dune biopsie musculaire.

Faq 6 - Comment sorienter devant un dficit transitoire ?

Quil soit sensitif ou moteur, un dficit transitoire pose des problmes particuliers : - Accident ischmique transitoire (AIT), de diagnostic souvent difficile. Les implications pronostiques et thrapeutiques du diagnostic sont telles que tout dficit moteur ou sensitif transitoire sans cause autre vidente doit tre explor comme un AIT (bilan artriel, cardiaque, dhmostase) - Migraine : aura sensitive frquente (notamment de localisation cheiro-orale), beaucoup plus rarement motrice (exceptionnellement, migraine hmiplgique familiale). - Plus rarement, crise pileptique partielle, lsion crbrale expansive.

Faq 7 - Quelles sont les complications dun dficit moteur ou sensitif dun

membre ?
Elles sont nombreuses et ncessitent dtre prvenues. Les complications gnrales sont les plus redoutables et surviennent surtout en cas de dficit des membres infrieurs : - complications thrombo-emboliques chez un patient confin au lit. Les mesures de prvention dune thrombo-phlbite dun membre infrieur doivent tre mises en place trs rapidement : anticoagulation doses isocoagulantes (HBPM), mobilisation et stimulations mcaniques du retour veineux. Tout essoufflement, douleur basi-thoracique, malaise ou dcalage sub-fbrile doit faire craindre une embolie pulmonaire chez ces patients exposs. - complications broncho-pulmonaires par encombrement, favoris par lalitement et parfois des fausses routes. - chutes lors de la reprise de la marche, par dficit moteur ou trouble proprioceptif svre, avec risque de fractures ou traumatisme crnien. Les complications loco-rgionales sont galement frquentes : - escarres, talonnire dappui ou sacre, prvenues par les modifications rgulires du positionnement au lit (dcubitus latral altern), les massages cutans pluriquotidiens, la mobilisation du membre paralys et le matriel de dcharge (coussins de forme diverse, matelas eau). - enraidissement dun membre dficitaire avec risque de rtraction (sur hypertonie pyramidale notamment) et de complications osto-articulaires : * priarthrite notamment scapulo-humrale * ostome para-articulaire, notamment au coude et au genou. Le traitement est essentiellement prventif (mobilisation prcoce), parfois curatif (intervention sur tendons rtracts) - algo-neurodystrophie du membre suprieur, dont la prvention passe par la prise en compte, lors de toute mobilisation, de linstabilit de lpaule par dficit des muscles rotateurs. Une fois la complication apparue, le traitement fait appel au repos, au refroidissement du membre et parfois la calcitonine. - traumatisme dun membre porteur dun dficit sensitif : brlures non perues la main, troubles trophiques au pied (mal perforant)

Points essentiels
Un trouble de motilit dun membre peut avoir des causes neurologiques ou non neurologiques. Lorientation tiologique face un dficit moteur ou sensitif ncessite un diagnostic topographique pralable, dont dpendent les investigations complmentaires cibles. De nombreuses complications peuvent survenir aprs un dficit moteur ou sensitif, ncessitant des mesures prventives adaptes.

Diplopie

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Citer les causes de diplopie isole. 1.2 Citer les causes de diplopie avec douleur ipsilatrale (ophtalmoplgie douloureuse). 1.3 Citer les causes de diplopie associe des signes neurologiques et/ou gnraux. 1.4 Dcrire les caractristiques cliniques dune diplopie due une myasthnie. 2. Objectifs pratiques : 2.1 Chez un patient rel ou virtuel atteint de diplopie : conduire linterrogatoire et lexamen clinique proposer une stratgie dexamens complmentaires en fonction des hypothses les plus probables 2.2 Evoquer, sur des cas vido : le diagnostic dune paralysie oculomotrice le diagnostic de myasthnie

Sommaire
Faq 1 - Quelles sont les diffrentes catgories de diplopie et les principes dorientation du diagnostic ? Faq 2 - Quelle est la smiologie lmentaire dune paralysie oculomotrice (ophtalmoplgie) ? Faq 3 - Quelles sont les circonstances de survenue immdiatement vocatrices dune cause dophtalmoplgie ? Faq 4 - Quelles sont les causes dophtalmoplgie douloureuse ? Faq 5 - Quelles sont les caractristiques de lophtalmoplgie myasthnique ? Faq 6 - Comment orienter le diagnostic dune ophtalmoplgie totalement isole ? Points essentiels

Faq 1 Quelles sont les diffrentes catgories de diplopie et les principes dorientation du diagnostic ?
Une diplopie se dfinit par la perception visuelle double dun objet unique. Les diplopies monoculaires (persistant aprs locclusion dun il) sont rares et de causes ophtalmologiques (trouble de la rfraction, anomalie des milieux transparents). Les diplopies binoculaires (disparaissant aprs locclusion dun il) tmoignent de paralysies oculomotrices (POM), lies une atteinte des noyaux, des nerfs ou des muscles oculo-moteurs ; elles peuvent tre dues galement une atteinte de la jonction neuromusculaire. (NB : les POM constitues trs lentement sur des annes ou congnitales, ne donnent pas de diplopie). Lorientation diagnostique devant une diplopie binoculaire repose beaucoup plus sur les symptmes et signes ventuellement associs, les circonstances de survenue, le contexte pathologique, lge et le profil volutif, que sur la dtermination du muscle atteint.

Faq 2 Quelle est la smiologie lmentaire dune paralysie oculomotrice (ophtalmoplgie) ?

- Le malade peut se plaindre de voir double ou parfois seulement flou (lorsque la POM est discrte). La disparition du symptme locclusion dun il a la mme valeur quune diplopie. - Une POM nest pas ncessairement neurogne : elle peut tre myogne ou neuro-musculaire (synapse). Il est donc prfrable de dfinir le dficit constat avant dincriminer un nerf oculo-moteur. - La dtermination du muscle atteint est oriente cliniquement par : Les caractristiques de la diplopie : horizontale (droits externe et interne), verticale (droits suprieur et infrieur), parfois oblique. La direction du regard dans laquelle elle apparat ou saccrot. La position du globe oculaire dans le regard axial : par exemple, dviation du globe en dedans (strabisme interne) par atteinte du droit externe, lors dune atteinte complte. La limitation de la course du globe oculaire dans la direction daction du muscle paralys (qui peut manquer lorsque la POM est discrte). - Le test de Lancaster, qui sappuie sur le mme principe que lexamen au verre rouge (permettant de diffrencier les images reues par chaque il), dtermine avec prcision le ou les muscles atteints, en fournissant un graphique quantifiant le dficit et permettant de suivre lvolution de la POM. Il nest utile que dans les POM discrtes ou complexes. Latteinte du III comporte dans sa forme complte : - une diplopie verticale le plus souvent, maximale ou accrue dans le regard vers le haut - un ptosis - un strabisme externe (il en abduction) - une paralysie de ladduction (droit interne), de llvation (droit suprieur et petit oblique) et de labaissement (droit infrieur) du globe. - une mydriase arflexique. Latteinte du VI comporte : - une diplopie horizontale maximale ou accrue dans le regard en dehors - un strabisme interne (il en adduction) - une paralysie de labduction Latteinte du IV (rare ou du moins rarement isole) : - diplopie dans le regard vers le bas (en descendant les escaliers ou en lisant), avec parfois une inclinaison de la tte pour tenter de la corriger ( torticolis oculaire ) - une limitation de la course oculaire en bas et en dedans

Faq 3 - Quelles sont les circonstances de survenue immdiatement vocatrices dune cause dophtalmoplgie ?
Traumatisme : - Traumatisme orbitaire (hmatome compressif, incarcration dun muscle oculomoteur dans une fracture,) - Traumatisme crnien svre : atteinte uni ou bilatrale du VI ou du III. - Traumatisme crnien bnin, avec atteinte isole du VI sans autre

complication neurologique (le VI est le plus fragile des nerfs crniens) ; beaucoup plus rarement, atteinte isole du IV. Dans tous les cas, lexamen de premire intention raliser en urgence est le scanner crnien, avec, selon les cas, des coupes centres sur lorbite, des squences osseuses . Signes neurologiques associs - Voies longues (dficit moteur et/ou sensitif hmicorporel, syndrome crbelleux) : Atteinte du tronc crbral. (cf item 192 pour lorientation du diagnostic). Les causes les plus frquentes sont vasculaires, tumorales ou inflammatoires (SEP) LIRM du tronc crbral est indispensable. - Ataxie et abolition des ROT : syndrome de Miller-Fisher (forme de polyradiculonvrite aigu avec ophtalmoplgie) - Atteinte du VII et du V homolatrales la POM : voquer une sarcodose, une carcinomatose leptomninge. - Hypertension intracrnienne : latteinte du VI est possible (mais rare et sans valeur localisatrice). Une exophtalmie associe doit faire voquer : - Une maladie de Basedow (biologie thyrodienne et autoanticorps spcifiques) - Une fistule carotido-caverneuse, une thrombose du sinus caverneux (IRM, angiographie crbrale) - Une tumeur de lorbite (IRM) Eruption cutane dans le territoire du trijumeau homolatral latteinte du III : zona ophtalmique (lymphocytose du LCR, srologie).

Faq 4 - Quelles sont les causes dophtalmoplgie douloureuse ?

Lophtalmoplgie douloureuses se dfinit par lassociation dune paralysie oculo-motrice et dune douleur ipsilatrale. La douleur est typiquement fronto-orbitaire (territoire du V1) ou bien une cphale diffuse. Lophtalmoplgie est le plus souvent une atteinte du III, partielle ou complte, plus rarement une atteinte du VI. Lintrt disoler ce syndrome est quil renvoie un nombre limit de causes : Causes locorgionales, voquer prioritairement : - LIRM et/ou langio-RM oriente le diagnostic : anvrysme carotidien supra-clinodien. tumeur du sinus caverneux (mningiome, extension dun adnome hypophysaire). - Si lIRM est normale, penser une infiltration carcinomateuse de la base du crne (cancer de la sphre ORL +++) ou un lymphome. Causes gnrales, systmiques :

- Un diabte est la cause la plus frquente. Diabte souvent modr, que lophtalmoplgie complique ou rvle. Latteinte du III est la plus caractristique (sans mydriase), dinstallation brutale et dvolution lentement rgressive (microangiopathie du tronc du III). - Les autres causes systmiques sont plus rares. La maladie de Horton est chercher systmatiquement ; il faut aussi voquer une sarcodose, une vascularite. - Le syndrome de Tolosa-Hunt est exceptionnel : ophtalmoplgie douloureuse rcidivante et alternante (changeant de ct), corticosensible.

Faq 5 - Quelles sont les caractristiques de lophtalmoplgie myasthnique ?

La POM peut tre un signe parmi dautres, dans le cadre dune myasthnie gnralise (cf item 263) La POM est isole (diplopie avec ou sans ptosis, apparaissant leffort et disparaissant au repos, sans douleurs ni mydriase) ; Les myasthnies oculaires pures se voient surtout chez ladulte de plus de 50 ans ; le test au Reversol peut tre ngatif, la recherche de bloc neuromusculaire infructueuse, et les anticorps anti -rcepteurs de lactylcholine absents. En outre, le traitement au long cours par anticholinestrasiques nest pas toujours efficace. Il peut aussi sagir dune myasthnie gnralise son dbut.

Faq 6 - Comment orienter le diagnostic dune ophtalmoplgie totalement isole ?

Il ny a ni circonstances de survenue particulires, ni signes neurologiques associs, ni douleur, ni fluctuation. Le champ des hypothses diagnostiques est trs large, les examens complmentaires ncessairement assez nombreux, et dans certains cas, il nest pas possible de poser un diagnostic, malgr une enqute approfondie. Les causes les plus frquentes sont : - Un AVC ischmique (lacune) du tronc crbral, aprs 50 ans et en prsence de facteurs de risque vasculaires. - Une SEP, avant 40 ans, surtout chez la femme. La POM peut tre le premier signe de la maladie. - Une tumeur, tout ge. - Une myasthnie, toujours voquer de principe, mme en labsence de fluctuation. Indpendamment de ltiologie, il faut toujours essayer de corriger une diplopie de faon symptomatique : pose de verres avec prismes devant lil atteint.

Points essentiels
Le diagnostic dune paralysie oculo-motrice repose sur : - Les circonstances de survenue - Les signes associs - Lge - Le mode volutif 1. Contexte immdiatement vocateur car Traumatisme crnien Signes neurologiques associs (AVC, tumeur,) Exophtalmie (Basedow,) Zona ophtalmique 2. Ophtalmoplgie douloureuse (++) Causes loco-rgionales . anvrysme carotidien . tumeur du sinus caverneux . carcinomatose de la base du crne Diabte Horton 3. Ophtalmoplgie fluctuante : myasthnie

Douleur des membres et des extrmits

Objectifs :
1. Connaissances requises Dcrire les caractristiques cliniques dune douleur aigu ou chronique due : une souffrance mdullaire une radiculalgie, une plexopathie, une souffrance une atteinte tronculaire, une polyneuropathie une pathologie musculaire une ischmie artrielle, une phlbite, un acrosyndrome vasculaire (Raynaud, ) une algodystrophie, un traumatisme osto-articulaire ou priarticulaire une affection cutane une psychalgie 2. Objectifs pratiques Chez des patients rels ou simuls souffrant dune douleur dun membre conduire linterrogatoire et lexamen clinique orienter le diagnostic sur les donnes cliniques et le confirmer par des examens complmentaires hirarchiss

Sommaire
Introduction Faq 1 - Comment conduire un interrogatoire devant une douleur des membres ? Faq 2 - Quelles sont les principaux types de douleurs des membres et des extrmits ? Faq 3 - Quelles sont les principales tapes de lexamen neurologique ? Faq 4 - Quelles sont les principales causes neurologiques de douleurs des membres et des extrmits ? Faq 5 - Quelles sont les principales causes non neurologiques de douleurs des membres et des extrmits ? Points essentiels

Introduction
La douleur dun membre est un motif frquent de consultation. Elle sintgre le plus souvent dans le cadre dune douleur symptme qui informe dun tat pathologique et constitue un signal dalarme. La dtermination de lorigine des douleurs repose avant tout sur linterrogatoire et lexamen physique. On peut distinguer 4 grands cadres tiologiques : neurologique, vasculaire, ostoarticulaire, enfin psychogne.

Faq 1 Comment conduire un interrogatoire devant une douleur des membres?

Il faut en premier lieu prciser les caractristiques de cette douleur : - sa localisation : prcise ou non, fixe ou changeante, superficielle ou profonde, avec ou sans irradiation, suivant un trajet tronculaire ou radiculaire, distale ou proximale, localise ou diffuse ;

- sa qualit : la description doit tre donne par le patient en vitant toute suggestion : tension, brlure, broiement, tau ou morsure avec un caractre lancinant ou pulsatile, dcharge lectrique ; - son mode dinstallation : aigu, subaigu ou progressif - sa chronologie : matinale, vesprale, nocturne, permanente, avec ou sans renforcement paroxystique, par accs rpts ou espacs ; - son intensit : douleur supportable ou intolrable en tenant compte de la subjectivit ; - ses facteurs dclenchants : douleur spontane ou provoque par un effort ou une activit physique (mouvement, marche), une position ; - les phnomnes associs : arthralgies, syndrome rachidien, troubles vasomoteurs, signes gnraux, temprature - lefficacit des traitements antalgiques ou des autres modes de soulagements de la douleur utiliss par le patient (facteur positionnel) ; - les antcdents mdicaux et chirurgicaux, dautres pathologies volutives, les traitements associs ventuellement neurotoxiques ; - son retentissement thymique, social et familial.

Faq 2- Quelles sont les principaux types de douleurs des membres et des extrmits ?
A - Douleurs somatiques Ce sont des douleurs par excs de nociception. Le systme nerveux est normal et il est fortement stimul par une agression nocive pour lorganisme. Cest le cas des douleurs osto-articulaires, musculaires et vasculaires. B - Douleurs neurognes Encore appeles douleurs de dsaffrentation, elles traduisent un dfaut dinhibition li des lsions du systme nerveux priphrique ou central, la douleur est ressentie en absence de toute agression nocive, spontanment par des stimulations normalement indolores. On distingue deux aspects smiologiques : - les douleurs fulgurantes, intermittentes, brves en clair ayant un retentissement thymique ; - les douleurs permanentes : sensation de brlures ou de strictions, sigant dans un territoire hypoanesthsique (anesthsie douloureuse), elles prdominent volontiers lextrmit distale. C - Douleurs psychognes La dimension affective ou interprtative de la douleur est majeure. La signification psychiatrique est variable : contexte de dpression, manifestation hystrique, hypocondriaque.

Faq 3 Quelles sont les principales tapes de lexamen neurologique ?

Il comprend la recherche : - dun dficit moteur segmentaire - dune hypoesthsie superficielle, profonde ou thermoalgique - dune modification des rflexes - de troubles trophiques traduisant une raction sympathique (dme, hypersudation et modifications vasomotrices). Avec lexamen gnral, lexamen neurologique cherche orienter la recherche de lorigine de la douleur.

Faq 4 Quelles sont les principales causes neurologiques de douleurs des membres et des extrmits ?
A - Causes neurologiques

 Atteintes du systme nerveux priphrique La caractristique essentielle dune lsion isole dun nerf ou dune racine est topographique : les douleurs intressent un trajet tronculaire ou radiculaire, le dficit sensitif est plus limit dans son tendue du fait du chevauchement du territoire des racines sensitives (dermatomes) et des nerfs. On observe un phnomne dhyperesthsie : le simple contact dtermine des sensations paresthsiques et douloureuses. En cas de lsion partielle de certains nerfs (mdian et sciatique) la causalgie se traduit par une brlure permanente exagre par toute stimulation saccompagnant de perturbations vasomotrices et trophiques. Les Mononeuropathies sont dues une lsion focale dune racine, dun plexus ou dun tronc nerveux, caractrise par une atteinte neurogne priphrique limite un membre. Les mononeuropathies tronculaires sintgrent le plus souvent dans un syndrome canalaire (manifestations neurologiques lies la compression dun tronc nerveux dans un dfil inextensible ostoligamentaire, aponvrotique ou musculaire). Plusieurs facteurs sont intriqus mcaniques, inflammatoire primitif ou secondaire au conflit mcanique, pathologiques : dme, tumeur. La douleur se traduit par des paresthsies au repos recrudescence nocturne intressant un territoire tronculaire, irradiant parfois en amont du niveau de compression. La douleur saccentue lors de manuvres facilitatrices, dextension du tronc nerveux, de percussion (signe de Tinel). Lexamen neurologique objective un dficit moteur et/ou sensitif intressant le territoire innerv. Les principaux syndromes canalaires sont : le syndrome du nerf fibulaire, du tibial postrieur, la mralgie paresthsique, le syndrome du canal carpien au poignet et du nerf ulnaire au coude. Les plexopathies comportent des douleurs qui sigent le long dun membre mais ne sont pas systmatises une racine. Le dficit moteur et sensitif nest donc pas limite latteinte dune seule racine. Les principales causes sont traumatiques (tirement, arrachement) et compressive par mauvaise position ou par infiltration dans un contexte noplasique. Les radiculopathies comportent une douleur qui intresse un territoire radiculaire du membre suprieur ou du membre infrieur survenant souvent leffort, sous forme de paresthsies douloureuses essentiellement diurnes saccentuant lors defforts physiologiques (toux, effort, ternuements), amliors par le repos et le dcubitus, elles se majorent en position debout ou assise prolong (notamment les lombosciatalgies). Il existe un syndrome rachidien associ (dviation antalgique, contracture et raideur) qui peut tre apprci aux membres infrieurs par la distance doigt-sol et lindice de Schoeber et une hyperalgie des diffrentes structures du dermatome correspondant : douleurs provoques par le contact superficiel et par la pression des masses musculaires. La douleur radiculaire est reproduite par la pression des points paravertbraux (signe de la sonnette) et au membre infrieur par le signe de Lasgue (flexion progressive du membre infrieur sur le bassin jambe tendue). Lexamen neurologique objective un dficit moteur au niveau des muscles innervs par la racine concerne, associe une hypoesthsie et une abolition dun rflexe (achilen pour la racine S1). Ltiologie est le plus souvent discale, plus rarement infectieuse ou tumorale. La compression de plusieurs racines est responsable dun tableau de claudication neurogne intermittente sous formes de paresthsies et sciatalgies uni ou bilatrales bascule, le plus souvent tronques, sassociant un dficit moteur et/ou sensitif pluriradiculaire. Ltiologie principale est le canal lombaire troit. Lapparition de troubles sphinctriens doit faire craindre un syndrome de la queue de cheval par compression des racines sacres : les troubles sensitifs pluriradiculaires intressent galement la rgion prinale et les organes gnitaux externes, entranant une hypoesthsie en selle tous les modes sassociant une atteinte dficitaire motrice, sensitive et rflexe des diffrents territoires radiculaires lombosacrs. Les troubles

gnito-sphinctriens sont majeurs : incontinence urinaire et fcale, impuissance sexuelle. Dans sa forme complte le tableau volue vers une paraplgie flasque avec labolition des rflexes rotuliens, achillen et anal. Les Polyneuropathies rsultent de lsions diffuses touchant simultanment plusieurs troncs nerveux ou racines. Les troubles sensitifs et moteurs sont bilatraux et symtriques. Dans les polyneuropathies longueur dpendantes ils peuvent toucher les 4 membres mais prdominent aux membres infrieurs et aux extrmits distales avec une distribution en chaussettes et en gants, les rflexes sont diminus ou abolis. Trois types de douleurs peuvent tre rencontrs : 1) Douleur continue : superficielle (paresthsie) ou profonde (striction, arrachement), ces douleurs sont permanentes et sassocient une hyperalgsie cutane (sensation douloureuse intense anormalement prolonge lors de lapplication dun stimuli nociceptif) et une allodynie (douleur la pression et au frlement des tguments). Il existe une anesthsie au niveau du territoire douloureux. Une activit motrice involontaire sous forme dune agitation des orteils peut-tre note (moving toes). 2) Douleur fulgurante en clair voluant par des charges brves, spontanes ou provoques rsistant aux antalgies, calme par des anti-pileptiques (carbamazpine), ces douleurs lies un phnomne de dsaffrentation sont rares au cours des neuropathies mais peuvent se rencontrer dans le diabte (forme pseudo-tabtique) et dans les neuropathies dgnratives (maladie de Charcot Marie Tooth). 3) Les causalgies : douleurs intenses, superficielles ou profondes, type de brlure avec renforcements paroxystiques, elles diffusent lensemble des membres infrieurs et sassocient une atteinte du systme nerveux autonome et des troubles trophiques, latteinte prpondrante des fibres fines, amyliniques, donnent lieu une anesthsie thermique et douloureuse de topographie distale. Le syndrome neurotrophique se caractrise par un mal perforant plantaire et une arthropathie nerveuse. Les principales tiologies sont le diabte, lalcool, les carences vitaminiques, les causes mtaboliques (insuffisance rnale, hypothyrodie), toxiques (Vincristine, Cisplatine, INH, Flagyl, Espral, Almitrine), paranoplasique (cancer anaplasique des petites cellules du poumon). Dans les polyradiculonvrites (syndrome de Guillain Barr) o prdomine latteinte des grosses fibres mylinises, la smiologie sensitive se limite des paresthsies et de discrtes perturbations de la sensibilit discriminative, le tableau moteur prdomine (paraparsie, ttraparsie, voire ttraplgie dvolution ascendante) associ une areflxie ostotendineuse. Dans les atteintes du systme nerveux priphrique le bilan paraclinique comprend selon les cas une tude lectrophysiologique (mesure des vitesses de conduction, lectromyogramme) et un bilan radiologique : radiographie standard, scanner ou IRM du rachis, parfois sacco-radiculographie. Atteintes du systme nerveux central Le syndrome cordonal postrieur entrane des douleurs type dtau, sensation de peau cartonne ou rtrcie, impression de marcher sur du coton. Lexamen neurologique objective une ataxie, une diminution de la palesthsie, du sens arthrokintique et de la sensibilit tactile picritique. Ces troubles peuvent sassocier des signes pyramidaux dans le cadre dun syndrome de sclrose combine de

moelle. Parfois il sagit de paresthsies sur un territoire tendu, bilatral plus ou moins asymtrique, elles prdominent lextrmit distale ou sur le tronc, en corset ou en cuirasse. Le signe de Lhermitte se traduit par des sensations de dcharges lectriques le long de la colonne vertbrale irradiant dans les membres provoques par la flexion de la nuque. Une lsion de la moelle en rapport avec une lsion intra-mdullaire ou une compression dorigine extra-mdullaire peut tre responsable dune symptomatologie douloureuse des membres infrieurs sous forme de troubles de la sensibilit profonde associs une claudication mdullaire intermittente. Le syndrome syringomylique se caractrise par une atteinte des sensibilits thermique et douloureuse respectant la sensibilit tactile, la lsion sige dans la substance grise centro-mdullaire. Les troubles objectifs de la sensibilit dominent le tableau clinique, les perturbations sensitives subjectives font habituellement dfaut (il existe parfois des douleurs lorsque la fente syringomylique est latralise interrompant les affrences inhibitrices de la corne postrieure). Les lsion du tronc crbral latralises de la rgion bulbo-protubrentielle sont responsables dun syndrome sensitif alterne : hmianesthsie thermique et douloureuse de lhmicorps du cot oppos la lsion par atteinte du faisceau spinothalamique, et anesthsie thermique et douloureuse de la face du cot de la lsion par atteinte de la racine descendante du trijumeau (syndrome de Wallenberg). Le syndrome se complique souvent de douleurs et dune hyperpathie survenant au niveau de lhmianesthsie croise ou au niveau de lanesthsie trijminale. Les lsions thalamiques : la douleur intresse lhmicorps du cot oppos la lsion, elle prdomine au niveau des extrmits des membres, parfois intense parfois sourdes avec des renforcements paroxystiques, elles sont exacerbes par des stimulations somesthsiques (frlements, stimulation thermique, stimulation sensorielle). Les troubles sensitifs objectifs concernant les modalits discriminatives (sens arthrokintique, discrimination tactile, pallesthsie). Il existe galement une atteinte plus discrte des sensibilits thermique et douloureuse et une augmentation du seuil dapparition de la douleur qui est alors ressentie de faon pnible et prolonge, persistant aprs la fin de la stimulation (hyperpathie douloureuse). Les lsions des noyaux gris centraux : des douleurs segmentaires peuvent sobserver au cours des dystonies, celles-ci sont parfois rvlatrices dune maladie de Parkinson ou sont prsentes au stade des complications motrices (pied douloureux en varus equin). Les lsions du cortex parital : des troubles sensitifs subjectifs peuvent tre observs dans les syndromes paritaux sintgrant dans le cadre dune forme paroxystique dpilepsie sensitive ou lors daccidents ischmiques transitoires sous forme de paresthsies type de fourmillements, de picotements ou dengourdissement, plus rarement des sensations caractre thermique. Les perturbations sensitives peuvent parfois stendre un hmicorps, elles sont plus souvent de topographie cheiro-orale. La sensibilit discriminative est plus particulirement touche. Latteinte des sensibilits lmentaires se limite une hypoesthsie, on note parfois une astrognosie paritale (incapacit identifier des objets par palpation en labsence datteinte dune sensibilit lmentaire). Dans les atteintes du systme nerveux central le bilan paraclinique comprend selon les cas une imagerie morphologique (IRM encphalique ou mdullaire) et une tude lectrophysiologique (potentiels voqus somesthsiques).

 Atteintes musculaires Latteinte subjective se caractrise par des crampes et des myalgies survenant spontanment ou leffort, sassociant une sensibilit douloureuse des muscles la pression et un dficit moteur prdominance proximale. Ce tableau peut se rencontrer au cours de polymyosites saccompagnant dun syndrome inflammatoire, dun syndrome de Raynaud, de douleurs articulaires parfois de signes cutans (dermatomyosite). Bilan paraclinique : les enzymes musculaires sont leves, lEMG objective un trac myogne.

Faq 5 Quelles sont les principales causes non neurologiques de douleurs des membres et des extrmits ?
A - Douleurs dorigine vasculaire Origine veineuse Linsuffisance veineuse superficielle. Une douleur diffuse et chronique apparaissant prfrentiellement au lev, lie un remplissage veineux superficiel se propageant de la racine du membre son extrmit, correspond une mise en tension du systme veineux superficiel avalvul. Elle se traduit par des sensations de pesanteur ou de brlures douloureuse des MI, des sensations de picotements ou de battements sous-cutans, diffuses ou sigant prfrentiellement au mollet ou la cheville. Dans la phlbite superficielle les douleurs ponctuelles sont dapparition brutale associes des signes inflammatoires locaux dans le territoire de la veine thrombose. La douleur peut tre aigu la face postrieure du mollet par rupture dune perforante veino-veineuse au cours dun effort chez le sportif. Un tableau de claudication veineuse peut se caractriser par des contractures musculaires dans les minutes qui suivent leffort physique, elles ne disparaissent quaprs un dlai de quelques heures et sattnuent aprs une cure des varices. Les ulcres capillaritiques post-phlbitiques peuvent entraner des douleurs lancinantes insomniantes avec paroxysmes. Lexamen de choix est lchodoppler veineux des membres infrieurs. La thrombose veineuse profonde se traduit par une douleur vive du mollet ou parfois de la cuisse, spontane, augmente la mobilisation du membre, saccompagnant de signes inflammatoires locaux : chaleur cutane, dme, diminution du ballant du mollet, signe de Homans (douleur du mollet provoque par une dorsiflexion du pied par thrombose tibiale postrieure). La douleur est provoque la palpation, franche ou parfois peu intense, elle est localise en regard du segment thrombos. Le ballottement du mollet est diminu, douloureux daspect infiltr. La douleur est majore par la station debout, la toux et la marche, soulage par le repos au lit jambe surleve. Laggravation de la douleur doit faire craindre une extension du thrombus. On recherchera systmatiquement des facteurs favorisants : alitement, chirurgie orthopdique, obsit, insuffisance cardiaque, varices des membres infrieurs, accouchement rcent. Toute suspicion de phlbite profonde des membres infrieurs doit faire rechercher des signes dembolie pulmonaire. Origine artrielle Douleur artrielle par ischmie aigu. Le tableau value en plusieurs stades. Dans un premier temps la douleur sige au niveau du mollet sous forme de crampes ou de striction au cours dun effort de marche, obligeant larrt et disparaissant aprs leffort (artrite stade 2). La douleur survient ensuite au dcubitus, trs intenses et permanentes, le plus souvent la nuit, obligeant le patient garder la jambe

pendante hors du lit (artrite stade 3). On recherche une abolition des pouls priphriques et une diminution de la chaleur cutane avec pleur dun segment de membre. Lartriopathie des membres infrieurs est plus souvent une manifestation tardive de lathrosclrose. Lexamen de choix est lcho-doppler artriel des membres infrieurs. La complication la plus redoutable est lischmie aigu du membre : le dbut brutal est caractris par une douleur trs violente, permanente au niveau du pied, de la jambe ou remontant parfois jusqu la cuisse. La jambe est froide insensible et immobile, la chaleur cutane est diminue, les pouls sont abolis avec une hypo ou une anesthsie du membre infrieur. Lacrosyndrome vasculaire (syndrome de Raynaud) caractris par des crises vasomotrices avec alternance de vasoconstriction et vasodilatation engendre au cours de la premire phase des paresthsies, des fourmillements, des engourdissements ou des sensations de doigts morts avec une pleur des tguments ; au cours de la phase de revascularisation lhyperhmie ractionnelle se traduit par de vives douleurs avec sensation de brlures. Le syndrome de Raynaud peut tre primitif ou sintgrer dans le cadre dune vascularite. B - Douleurs dorigine osto-articulaire Douleurs articulaires Il faut distinguer les douleurs mcaniques aggraves par lappui et cdant au repos, des douleurs inflammatoires prsentes au repos prdominance nocturne, enfin des douleurs malignes permanentes rapidement rebelles aux antalgiques et daggravation progressive. Aprs avoir dtermin les caractristiques de la douleur (cf Faq1) on recherchera des signes inflammatoires locaux : gonflement articulaire, augmentation de la chaleur locale, mobilisation articulaire douloureuse, limitation damplitude des mouvements. Le bilan radiographique apportera des arguments en faveur dventuelles lsions articulaires ou osseuses. Les affections les plus souvent rencontres sont : larthrose : douleur de type mcanique en dehors dventuelles pousses inflammatoires, limitation douloureuse de la mobilit articulaire, signes radiographiques caractristiques (pincement dinterligne, ostophytose, ostocondensation, gode). larthrite : douleur inflammatoire, limitation douloureuse de la mobilit articulaire, signes radiographiques caractristiques (pincement articulaire, aspect flou et irrgulier par lsion osseuse, rosion ou ulcration des contours articulaires, absence dostophytose, aggravation rapide des lsions), signes biologiques inflammatoires, la ponction du liquide articulaire confirme linflammation. lostoncrose : douleur mcanique, limitation douloureuse de la mobilit articulaire, signes radiographiques caractristiques : ostocondensation, enfoncement dun secteur limit du contour articulaire avec squestration de la zone ncrose, absence de pincement articulaire et dostophytose, intgrit de la berge articulaire adjacente). larthropathie micro-cristalline goutte et chondrocalcinose : douleur inflammatoire, limitation douloureuse de la mobilit articulaire, signes inflammatoires locaux, prsence dun liser au niveau du fibrocartilage, prsence de microcristaux dans le liquide synovial. lalgoneurodystrophie : caractrise dans un premier temps par des douleurs de type inflammatoire avec signes inflammatoires locaux, puis une phase plus tardive par des douleurs mcaniques avec importante limitation douloureuse de la mobilit articulaire. Les radiographies peuvent tre normales ou rvler une dminralisation locorgionale. La scintigraphie osseuse permet dorienter le diagnostique.

 tendinite et bursite : caractrises par des douleurs localises, dclenches la pression. Priarthrite de la hanche (douleur la pression sustrochantrienne et labduction contrarie) ; tendino-bursite de la patte doie (douleur sigeant la partie suprieure et interne interne du tibia) ; aponvrosite plantaire responsable de talalgies en position orthostatique (douleur de la tubrosit postrointerne du calcaneum) ; tendino-bursite achilenne ; bursite de lhallux-valgus. Soulignons que certaines affections neurologiques chroniques favorisent le dveloppement dune pathologie osto-articulaire (algodystrophie au dcours des AVC, tendinites chez le parkinsonien). Douleurs osseuses On peut distinguer les fissures osseuses de lostomalacie mais surtout les fractures de fatigue ou de contrainte observes chez les sujets jeunes, en particulier les sportifs, aprs un surmenage inhabituel. Elles sigent au niveau des 2me et 3me mtatarsiens, dautres localisations sont possibles (tibia, pron, fmur, col du fmur, branche ischio-pubienne, calcanum). A lexamen on objective un point douloureux prcis, parfois un discret dme local, la radiographie est souvent normale, la scintigraphie tablie le diagnostique (trait transversal avec hyperfixation pathologique). C - Douleurs psychognes Elles ne rpondent aucune systmatisation neurologique, avec le plus souvent une description imprcise et trs image. Il existe un contraste entre lintensit de la plainte douloureuse et les donnes de lexamen physique qui est normal. Elles ont un retentissement marqu sur la vie sociale et familiale. Lefficacit des antalgiques est limite. Elles peuvent voluer dans un contexte de syndrome dpressif ractionnel, dun tat nvrotique, dun tat hypochondriaque o la douleur saccompagne de tendance revendicatrice, plus rarement dans un contexte de psychose (douleur avec dlire).

Points essentiels
- Lorigine dune douleur des extrmits repose avant tout sur linterrogatoire et lexamen clinique qui ne doit pas se limiter lexamen neurologique. - On distinguera ainsi des douleurs dorigine neurologique (atteinte du systme nerveux priphrique le plus souvent ou du systme nerveux central, atteinte musculaire), vasculaire (veineuse ou artrielle), ostoarticulaire, enfin psychogne. - Les explorations complmentaires seront dtermines uniquement en fonction des orientations tiologiques.

Mouvements anormaux Objectifs :

1. Connaissances requises 1.1 Dcrire les principaux mouvements anormaux : tremblements, chore et dyskinsies, myoclonies, tics, dystonies (crampe de lcrivain, torticolis spasmodique), blpharospasme et hmispasme facial, hmiballisme. 1.2 Citer les principales causes de tremblement en fonction du type smiologique (repos, posture, action). 1.3 Citer les principaux mdicaments susceptibles dinduire les diffrents types de mouvements anormaux. 2. Objectifs pratiques 2.1 Reconnatre les principaux mouvements anormaux sur des cas vidoscops typiques. 2.2 Chez un patient rel ou simul (ARC) atteint de tremblement. - interroger et examiner le malade - proposer un diagnostic et une thrapeutique 2.3 Chez un patient rel ou simul (ARC) atteint de chore. - interroger le malade et, le cas chant, son entourage, pour argumenter le diagnostic - proposer un schma de confirmation du diagnostic et dannonce de la maladie

Sommaire
Introduction Faq 1 - Quels sont les diffrents types de mouvements anormaux ? Faq 2 - Quels sont les principaux types de tremblements et leurs principales causes ? Faq 3 - Quels sont les principaux mdicaments susceptibles dinduire les diffrents types de mouvements anormaux ? Faq 4 - Quelles sont les caractristiques cliniques et gntiques de la maladie de Huntington ? Points essentiels

Introduction
Les mouvements involontaires ou mouvements anormaux correspondent un trouble de la programmation et/ou de lexcution du mouvement. Ils prennent en gnral (mais non exclusivement) leur origine dans un dysfonctionnement, une lsion ou une pathologie dgnrative dans le systme des noyaux gris centraux appel aussi systme extrapyramidal en opposition la voire finale commune de lexcution volontaire du mouvement qui est le systme pyramidal. Ils ont donc deux caractristiques : ils ne sont peu ou pas contrls par la volont et surviennent en labsence de paralysie.

Faq 1 - Quels sont les diffrents types de mouvements anormaux ?

Les reconnaissance de diffrents types de mouvements anormaux repose sur lobservation clinique relle ou par vido. Il est ncessaire de les avoir observs pour les reconnatre, cependant diffrents lments peuvent aider leur diagnostic :

Les circonstance de survenue : brutal, progressif Leur caractre : brefs (secousses) ou prolongs, rythmiques ou irrguliers, chaotiques ou strotyps Leur sige : proximal ou distal Leur amplitude maximum : au repos, au maintien dune posture ou lors dun mouvement. Les diffrents types de mouvements involontaires correspondent aux dfinitions suivantes : Tremblements : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position dquilibre. Chore : mouvement arythmique, brusque, imprvisible et chaotique souvent de rotations touchant des territoires varis survenant sur un fond dhypotonie. Quand elle touche les racines des membres et prsente une grande amplitude on parle de ballisme (atteinte du noyau sous-thalamique). Dystonie : contraction musculaire soutenue fixant un membre ou un segment de membre dans une position extrme. On parle de dystonie focale quand elle atteint une segment articulaire, segmentaire quand elle atteint plusieurs segments, hmidystonie pour lhmicorps, gnralise pour le corps entier (dystonie hrditaire de torsion) et on parle de dystonie de fonction lorsquelle survient slectivement au cours dun geste ou une fonction particulire (crampe de lcrivain). Elle peut tre limite la face (blpharospsasme). Le terme dathtose dfinit des mouvements lents de torsion et rrptatoires dallure dystonique des extrmits des membres. On parle parfois de choro-athtose quand se mle des mouvements dallure chorique. Les myoclonies sont des secousses musculaires brusques brves en clair, focales, segmentaires ou gnralises, rythmiques ou non. Les tics sont des mouvements habituellement brefs et soudain mais strotyp ayant un aspect de caricature de geste naturel accompagn dune sensation interne de besoin de bouger. Ils peuvent tre contrls par la volont pendant quelques minutes au prix dune tension interne croissante et de phnomnes de rebond. Isl peuvent toucher que quelques muscles (tics simples) ou tre trs complexes avec vocalisations comme dans la maladie de Gilles de la Tourette o existe aussi des troubles obsessionnels compulsifs. Le terme de dyskinsie est utilis pour dfinir des mouvements anormaux complexes et anarchiques mlant diffrentes composantes prcdemment cites, elles sont habituellement iatrognes (neuroleptiques o elles prdominent la sphre oro-faciale et dyskinsies lies la L-dopa dans la maladie de Parkinson).

Faq 2 - Quels sont les principaux types de tremblements et leurs principales causes ?
Le tremblement est la rsultante de mouvements oscillatoires rythmiques au niveau d'une articulation. Le tremblement sexamine en position de repos (mains reposant sur un plan, malade dcontract) lattitude dans le maintien de la posture (manuvre du serment, manuvre du bretteur) et laction (preuve doigt-nez). On distingue le tremblement de repos (caractristique de la maladie de Parkinson), le tremblement postural et daction (tremblement essentiel) et le tremblement daction et dintention (tremblement crbelleux). A - Le tremblement de repos Le tremblement parkinsonien a les caractristiques smiologiques suivantes: a) prsent au repos et disparaissant lors du mouvement ; b) lenteur (4-6 Hz) ; c) touchant les membres, ventuellement la mchoire mais pargnant le chef ; d) unilatral ou trs asymtrique. e) aggrav par les motions et le calcul mental. Lorsque le tremblement prsente l'ensemble de ces caractristiques, il est quasi pathognomonique dune maladie de Parkinson. Il nest cependant pas obligatoire pour le diagnostic. Il peut tre prsent dans dautres syndromes parkinsoniens en particuliers iatrognes. Il rpond aux traitements anticholinergiques et dopaminergiques. B - Le tremblement postural - La cause la plus frquente de tremblement postural est le tremblement essentiel dont lorigine est inconnue. Cest une cause de tremblements plus frquente que la maladie de Parkinson (de lordre de 200.000 patients en France). Dans plus de la moiti des cas, il existe des antcdents familiaux

(suggrant une hrdit autosomique dominante pntrance variable). Il survient prfrentiellement au deux extrmes de la vie (jeune adulte, sujet g). - Le tremblement est prsent dans la posture mais aussi dans laction (criture, manipulation dun verre, etc.). Il est major par le stress. Il affecte les membres suprieurs de faon bilatrale mais parfois asymtrique. Il peut toucher le chef (type non-non ) et la voix (chevrotante), il est plus rare aux membres infrieurs (un tiers des patients). Cest un tremblement rapide de 6 12 Hz. Lexamen neurologique est, en dehors du tremblement, strictement normal (en particulier aucun signe akintorigide associ). Souvent, il est calm par une prise dalcool (50%). - Lvolution est lentement progressive mais, lorsquil devient intense, peut tre une source de handicap social et fonctionnel majeur en particulier chez le sujet g ou sa frquence diminue et son amplitude augmente. - Diagnostics diffrentiels de tremblement postural : le tremblement de la maladie de Parkinson avec composante posturale le tremblement iatrognique (neuroleptiques); l'exagration du tremblement physiologique que peuvent provoquer une thyrotoxicose, lanxit, certains mdicaments (antidpresseurs tricycliques, lithium, dpakine); la maladie de Wilson (cf. chapitre maladie de Parkinson) le tremblement dystonique ; le tremblement secondaire une lsion crbelleuse - Traitement du tremblement essentiel : Les btabloquants comme le Propanolol ou les barbituriques comme la Mysoline permettent de contrler ce tremblement lorsquil nest pas trop intense. Les benzodiazpines le rduisent de faon non spcifique. Dans les cas graves, un traitement neurochirurgical (thalamotomie ou stimulation thalamique continue) peut tre discut. C - Le tremblement daction et dintention Il est de nature le plus souvent crbelleuse par atteinte du cervelet ou de ses (pdoncule crbelleux suprieur). Le tremblement saccentue avec la vitesse du mouvement et lapproche de la cible (tremblement intentionnel), il est le plus souvent ample et lon parle alors parfois de dyskinsies volitionnelles . Il saccompagne de signes caractristiques commelhypermtrie. Les causes les plus frquentes sont la sclrose en plaques, les squelles de traumatisme crnien, les causes dgnratives (atrophies crbelleuses acquises ou hrditaires), les lsions vasculaires ou toute autre lsion structurale du cervelet et de ses voies de sorties. Son traitement est extrmement difficile car il rpond peu ou pas aux traitements. La stimulation thalamique peut constituer une solution mais moins efficace que dans le tremblement essentiel ou parkinsonien.

Faq 3 - Quels sont les principaux mdicaments susceptibles dinduire les diffrents types de mouvements anormaux ?
Les mdicaments sont une des causes les plus frquente dinduction de mouvement anormaux quelque soient leur type. La relation temporelle ente la prise dun mdicament, la probabilit de limputabilit et lvolution larrt du mdicament suspect sont les facteurs les plus importants pour le diagnostic. Le patient le plus risque de mouvements anormaux iatrogne est le sujet g polymdiqu. Devant toute suspicion le recours au Vidal, au service de pharmacovigilance ou a une base de donnes lectronique est la conduite tenir la plus efficace. A - Syndromes parkinsoniens iatrognes Ils constituent au moins 10% des syndromes parkinsoniens. Ils atteignent frquemment le sujet g. Ils surviennent en gnral dans le mois suivant la prise mdicamenteuse et peu mimer en tous points une maladie de Parkinson. Plus de 80 mdicaments ont ts incrimins. Les plus frquents sont les neuroleptiques et les neuroleptiques cachs (ex : primpran), les inhibiteurs calciques de type flunnarizinne (siblium), lalphamthyldopa, le lithium, la cordarone, les antidpresseurs, certains anti-

pileptiques etc.. Tout syndrome parkinsonien survenant loccasion de la prise ou de laugmentation dun mdicament doit faire incriminer une cause iatrogne. B - Tremblements De trs nombreux mdicaments peuvent donner des tremblements posturaux distaux et rapides : les bta stimulant, le lithium, la thophilline, les antidpresseurs, les neuroleptiques, la dpakine, les hormones thyroidiennes etc. Le Vidal est le meilleur alli C - Dyskinsies et autres mouvements anormaux Les neuroleptiques sont responsables de dyskinsies aprs exposition plus ou moins prolonge (classiquement au moins 1 mois) dans 30% des cas. Le sujet g est le plus sensible. Il sagit le plus souvent de dyskinsies bucco-faciales, du tronc, des membres, dakathisie, mais parfois de mouvements plus complexes choriques, dystoniques etc. Larrt du mdicament en cause ne permet pas malheureusement leur gurison dans environ 50% des cas et on parle alors de dyskinsies tardives aux neuroleptiques, pathologie handicapante et extrmement difficile traiter. Cette complication grave doit faire poser la question de la relle ncessit dun traitement neuroleptique chaque prescription. Exceptionnellement des chores ont ts dcrites avec les oetroprogestatifs (en association ou non au lupus chez la jeune femme) avec des anti-pileptiques, des anticholinergiques, des psychostimulants etc Des mouvements choriques peuvent tre induits par les neuroleptiques, la L-Dopa et les agonistes dopaminergiques dans la maladie de Parkinson (cf. maladie de Parkinson )

Faq 4 - Quelles sont les caractristiques cliniques et gntiques de la maladie de Huntington ?

A - Caractristiques gntiques Il sagit dune maladie autosomique dominante (10/100 000) lorigine dun tableau clinique associant chore et dmence. Le gne anormal est situ au niveau du chromosome 4 (l'anomalie est une augmentation du nombre de rptitions CAG au sein de ce gne). Il s'agit d'un gne codant pour une protine appele Huntingtin dont la fonction est encore inconnue. La pntrance de cette maladie est totale, le risque de transmission chez les enfants dun parent atteint est de 50%. Les lsions touchent le striatum mais aussi secondairement lensemble du cortex crbral. B - Aspects cliniques - Le dbut est gnralement insidieux entre lge de 30 et 50 ans dans 80%, il existe des formes juvniles (<10%) et tardives (10%). Les trois signes cardinaux sont les troubles psychiatriques et du comportement, la chore et la dmence. Chacun de ces signes peut rvler la maladie. La dure moyenne de la maladie est denviron 15 ans en trois tapes denviron 5 ans: lapparition de signes insidieux psychiatriques et/ou choriques, le handicap moteur et cognitif progressif puis la grabatrisation avec apparition dun syndrome parkinsonien. Les variabilit interindividuelle est cependant importante. Plus la maladie commence tt plus elle est svre (nombre lev de CAG) et peut constituer au maximum une forme infantile souvent akinto-rigide (en gnral transmission paternelle). Les signes cognitifs se prsentent initialement comme les modifications de la personnalit et du comportement. Leur analyse montre quils traduisent un dysfonctionnement frontal dbutant. Les signes psychiatriques peuvent mimer tout type de pathologie psychiatrique en particulier dpression svre, psychoses. La chore (mouvements anormaux involontaires irrguliers, brusques, touchant dune faon alatoire des groupes musculaires varis; hypotonie) peut tre un signe de dbut. - Diagnostic : Il ne pose gnralement pas de difficult lorsque le tableau clinique est caractristique et quil existe des antcdents familiaux. Ces derniers sont souvent cachs ou remplacs par des pathologies plus vagues (dpression, parkinson). Les formes dallure sporadique sont en gnral des formes tardives (dites sniles) ou avec une histoire familiale pas informative (dcs prcoce dun parent, nonpaternit). Le diagnostic gntique est possible. Il rpond au dcret du 23 Juin 2000 concernant la ralisation dexamens sur les caractristiques gntiques dun individu. Il doit se faire aprs consentement clair sur les consquences personnelles et familiales chez le sujet symptomatique et avec prudence

sur les consquences psychologiques dune telle annonce. Le diagnostic chez des patients asymptomatiques pose de difficiles problmes thiques, il doit tre effectu dans des centres spcialiss par une quipe multidisciplinaire selon un protocole bien dfini de plusieurs mois. Le diagnostic prnatal est envisageable quand le parent atteint ou risque connat son statut gntique et selon les conditions imposes par la loi. - Diagnostic diffrentiel : La chore de Sydenham. Elle se rencontre dans les suites dune affection streptococcique mais des syndromes proches sont observs dans la suite dautres affections dont la preuve microbiologique nest pas toujours faite. Les chores gravidiques et les chores provoques par la contraception (souvent associes au lupus ou aux antiphospholipides). Les chores dans la thyrotoxicose, le lupus rythmateux dissmin et le syndrome des anticorps anti-phospholipides. - Traitement : Il n'existe pas de traitement tiologique dans cette affection. La chore est amliore de faon symptomatique par lutilisation de neuroleptiques (dont lindication doit tre pese en raison des effets indsirables en particulier cognitifs). Les troubles comportementaux et psychiatriques sont corrigs par des traitements spcifiques (benzodiazpines, neuroleptiques, antidpresseurs, carbamazpine). Les mesures daccompagnement et la prise en charge multidisciplinaire est importante. Rcemment la greffes de neurones ftaux chez quelques patients a donn des rsultats prometteurs.

Points essentiels
Le tremblement est le mouvement involontaire le plus frquent. Reconnatre ses caractristiques permet dviter les erreurs entre tremblement essentiel, tremblement parkinsonien et crbelleux et dorienter les explorations et le traitement. Les causes iatrognes sont une des causes les plus frquentes de tout type de mouvement involontaire. Elles doivent tre systmatiquement recherches. En raison des implications de conseil gntique la chore de Huntington doit tre reconnue parmi les autres causes de chores, en particulier par son caractre hrditaire et son tableau clinique.

Paralysie Faciale

Objectifs :
Citer les lments cliniques diffrenciant une paralysie faciale priphrique dune paralysie faciale centrale. Dcrire les signes cliniques dune diplgie faciale. Enoncer les arguments cliniques, le pronostic, les principes thrapeutiques et les squelles possibles dune paralysie faciale priphrique a frigore. Citer les complications de la phase aigu. Citer les causes les plus frquentes de paralysie faciale priphrique isole en dehors de la paralysie faciale a frigore. Citer les principales causes de paralysie faciale priphrique associes dautres signes neurologiques.

Sommaire
Faq 1 - Quels sont les signes cliniques qui diffrencient une paralysie faciale priphrique dune paralysie faciale centrale ? Faq 2 - Quelles sont les causes de paralysie faciale centrale ? Faq 3 - Quels sont les signes, volution, et traitement de la paralysie faciale priphrique a frigore ? Faq 4 - Quelles sont les causes de paralysie faciale priphrique (en dehors de la PFP a frigore) selon les signes associes et le contexte ? Points essentiels

Faq 1 - Quels sont les signes cliniques qui diffrencient une paralysie faciale priphrique dune paralysie faciale centrale ?
La paralysie faciale centrale - Prdomine trs nettement sur la partie infrieure du visage (en raison de la projection bilatrale du premier neurone, operculaire, sur les noyaux du facial suprieur, dans la protubrance) : effacement du pli nasognien, chute de la commissure labiale, impossibilit de siffler ou de gonfler les joues, attraction de la bouche du cot sain lors du sourire. Une trs discrte atteinte de la partie suprieure du visage peut parfois exister. - Est presque toujours associe un dficit moteur du membre suprieur homolatral (signe de Barr ou signe de la main creuse), en pratique souvent une hmiparsie homolatrale. - Peut comporter une dissociation automatico-volontaire : lasymtrie est plus marque lors des mouvements volontaires excuts sur consigne que lors des mouvements automatiques (mimiques spontanes, rires). La paralysie faciale priphrique - Atteint de faon quivalente la partie suprieure et la partie infrieure du visage : aux signes dcrits ci-dessus sassocient une fermeture incomplte de lil, dcouvrant la bascule du globe oculaire vers le haut (signe de Charles Bell), un effacement des rides du front. Dans les formes frustres, si lon demande au malade de fermer fortement les yeux, les cils sont plus apparents du cot paralys que du cot sain (signe des cils de Souques). - En cas de paralysie faciale bilatrale (diplgie faciale), le visage est atone,

inexpressif. Le signe de Charles Bell est bilatral, les troubles de llocution et de la mastication sont importants.

Faq 2 - Quelles sont les causes de paralysie faciale centrale ?

Lorientation du diagnostic est strictement comparable celle dun dficit neurologique moteur focal (cf item 192).

Faq 3 - Quels sont les signes, volution, et traitement de la paralysie faciale priphrique a frigore ?
La paralysie faciale aigu idiopathique, a frigore est la cause la plus frquente des PFP. - Elle sinstalle brutalement, souvent le matin au rveil, demble maximale ou se compltant en moins de 48 heures. Elle est volontiers prcde de douleurs rtro-auriculaires et peut saccompagner dune hyperacousie. Dans environ 1/3 des cas, le malade signale une sensation dengourdissement de la face. - Surtout, elle est totalement isole, le reste de lexamen clinique est strictement normal, en particulier les autres nerfs crniens. - Lvolution spontane est favorable dans la plus grande majorit des cas, surtout si la paralysie est incomplte. La rcupration dbute en 8 15 jours et la gurison est obtenue en moins de 2 mois dans la plupart des cas. Dans 5 10 % des cas, la rcupration est lente et incomplte, pouvant laisser des squelles : persistance du dficit, hmispasme facial post-paralytique, mouvements syncintiques (le gonflement des joues entrane la fermeture de lil), ou plus rarement syndrome des larmes de crocodile, secondaire une rinnervation aberrante (larmoiements lors du repas). - Le traitement de la PF a frigore est domin par la prvention des complications oculaires : protection oculaire nocturne par un pansement occlusif, instillation trois fois par jour dun collyre antiseptique. Lefficacit de la corticothrapie nest pas prouve. Elle est prconise si la PF date de moins de 24 heures.

Faq 4 - Quelles sont les causes de paralysie faciale priphrique (en dehors de la PFP a frigore) selon les signes associes et le contexte ?
- Certaines causes sont assez videntes en raison des signes associs ou du contexte de survenue : * une PFP survenant dans un contexte de traumatisme crnien conduit rechercher une fracture du rocher par un scanner crbral. * une PFP associe une hmiplgie controlatrale respectant la face voque un accident vasculaire du tronc crbral. * une PFP survenant au cours dune histoire clinique datteinte multifocale du systme nerveux central peut orienter vers une sclrose en plaques, surtout si on a la notion dune volution par pousses. A titre exceptionnel, une PFP peut inaugurer une sclrose en plaques. * une diplgie faciale plus ou moins asymtrique peut sobserver au cours dune polyradiculonvrite aigu, mais elle est souvent au second plan du tableau clinique, largement domin par le dficit moteur et les troubles sensitifs des membres, associs une arflexie ostotendineuse. - Dautres causes sont moins videntes et mritent dtre cherches systmatiquement : * la prsence dune ruption vsiculeuse dans la zone de RamsayHunt (conque de loreille, conduit auditif externe) fait voquer le diagnostic de zona du ganglion gnicul, devant une PFP en rgle

massive et trs douloureuse. * un coulement auriculaire, une hypertrophie de la parotide, orientent vers une pathologie ORL (mastodite, parotidite, tumeur parotidienne). * un contexte fbrile et a fortiori un syndrome mning imposent une tude du LCR la recherche dune mningoradiculite bactrienne ou virale. La mme attitude simpose si linterrogatoire apporte la notion dun placard rythmateux sur le corps et/ou une morsure de tique dans les jours ou semaines prcdents : une PFP apparemment isole peut tre rvlatrice dune mningoradiculite de Lyme que confirmeront les donnes srologiques. * une PFP associe une atteinte dun ou plusieurs nerfs crniens homolatraux (hypoesthsie cornenne, hypoacousie) fait suspecter une cause tumorale, surtout si la PFP sest installe de faon progressive : tumeur de langle ponto-crbelleux, gliome du tronc crbral, mtastase de la base du crne, mningoradiculite carcinomateuse. * une PFP sintgrant dans une neuropathie plus diffuse peut tre due un diabte ou une vascularite, plus rarement une lpre en cas de sjour en pays dendmie. * une PFP rcidivante ou bascule peut sobserver au cours du diabte, de la sarcodose (la PFP y est parfois associe une atteinte uvo-parotidienne : syndrome de Herdfort).

Points essentiels :
La paralysie faciale centrale (PFC) - prdomine nettement sur le territoire facial infrieur - causes : cf. dficit neurologique rcent La paralysie faciale priphrique (PFP) - atteint autant le territoire du facial suprieur que celui du facial infrieur - La PF a frigore est la plus frquente installe en quelques heures ou jours totalement isole gurison en quelques semaines dans 90 % des cas protection de la corne (+++) - Les autres causes de PFP sont plus rares pathologie ORL (fracture du rocher, parotidite) zona du ganglion gnicul mningoradiculite (Lyme) diabte, vascularite, sarcodose

Myopathie

Objectifs :
1 - Connaissances requises : 1.1 Enoncer les principaux lments diagnostiques et pronostiques. de la maladie de Steinert des dystrophinopathies 1.2 Enoncer les examens complmentaires permettant de conforter le diagnostic de myopathie. 1.3 Arguments du diagnostic et principes thrapeutiques des dermatopolymyosites. 1.4 Citer les causes des myopathies mdicamenteuses et endocriniennes. 2 - Objectifs pratiques : 2.1 Chez un patient rel ou simul atteint de myopathie. conduire linterrogatoire et faire un arbre gnalogique (le cas chant) raliser lexamen clinique 2.2 Evoquer le diagnostic de myopathie sur un ou des cas vidoscops.

Sommaire
Faq 1 - Quelles sont les grandes catgories de maladies musculaires ? Faq 2 - Quels sont les symptmes vocateurs d'une affection musculaire ? Faq 3 - Quels sont les objectifs de l'examen clinique lorsque lon suspecte une affection musculaire? Faq 4 - Quels sont les lments anamnestiques permettant dorienter le diagnostic tiologique dune affection musculaire ? Faq 5 - Quels sont les examens paracliniques susceptibles de confirmer lexistence dune affection musculaire, et den orienter ltiologie, en fonction du contexte clinique ? Faq 6 - Quelles sont les caractristiques de la maladie de Steinert ? Faq 7 - Quelles sont les caractristiques des dystrophinopathies ? Faq 8 - Quelles sont les caractristiques des myopathies inflammatoires primitives ? Faq 9 - Quels sont les mdicaments susceptibles dinduire une myopathie ? Faq10 - Quels sont les principales myopathies endocriniennes ? Points essentiels

Faq 1 - Quelles sont les grandes catgories de maladies musculaires ?

Les maladies musculaires se rpartissent en 2 grands groupes : - Les myopathies d'origine gntique comprennent : - Les dystrophies musculaires o, du fait d'une altration primaire des fibres musculaires, celles-ci se dtruisent progressivement. - Les myopathies congnitales dues une anomalie du dveloppement et de la maturation des fibres pendant la priode ftale.

- Les myopathies mtaboliques secondaires un dysfonctionnement de la voie de dgradation des sucres (glycognoses), du mtabolisme des graisses (lipidoses) ou de la chane respiratoire (maladies mitochondriales). - Les myopathies acquises surviennent sur un muscle antrieurement sain et regroupent : - Les myopathies toxiques et mdicamenteuses. - Les myopathies inflammatoires. - Les myopathies endocriniennes.

Faq 2 - Quels sont les symptmes vocateurs d'une affection musculaire ?

Certaines situations sont d'emble trs suggestives : - Dficit moteur bilatral, progressif, de la racine des membres suprieurs et/ou infrieurs. - Tableau de rhabdomyolyse aigu (ncrose musculaire) caractris par des douleurs musculaires intenses de dbut brutal, une faiblesse gnralise, parfois un oedme musculaire considrable et l'mission d'urines rouges ou brun fonc (myoglobinurie). - Ophtalmoplgie externe progressive (ptosis et/ou limitation des mouvements oculomoteurs). Il faut aussi savoir penser une maladie musculaire dans d'autres circonstances : - Hypotonie nonatale (myopathies congnitales) - Lorsque l'examen est normal et que les symptmes sont intermittents, type d'intolrance l'exercice musculaire (myopathies mtaboliques) ou d'accs partiques aigus (paralysies dyskalimiques). - Devant une anomalie de la relaxation musculaire (myotonie)

Faq 3 - Quels sont les objectifs de l'examen clinique lorsque lon suspecte une affection musculaire?
- Rechercher un dficit et s'assurer d'emble qu'il rpond aux critres du syndrome myogne par sa prdominance proximale (elle est trs habituelle mais certaines myopathies telle la maladie de Steinert se manifestent par une faiblesse distale des membres), l'absence de fasciculations, l'absence de troubles sensitifs, le respect prolong des rflexes ostotendineux. - Prciser la topographie du dficit au niveau des membres (proximal, distal ou global; symtrique ou non; slectif ou non) et ne pas omettre d'examiner la musculature faciale, oculaire et vlo-pharyngolarynge. - Rechercher en association au dficit une atrophie ou une hypertrophie (langue, mollets), des douleurs (sige, qualit, circonstances de survenue), une myotonie (cf. maladie de Steinert), une limitation des amplitudes articulaires secondaires aux rtractions musculo-tendineuses. - Rechercher d'autres signes que l'atteinte musculaire squelettique (altration de l'tat gnral, signes cutans ou articulaires, signes cardiaques ou respiratoires, signes neurologique centraux).

Faq 4 - Quels sont les lments anamnestiques permettant dorienter le diagnostic tiologique dune affection musculaire ?
- La qualit des symptmes en faisant prciser la nature des premires manifestations. - L'ge d'apparition et le profil volutif. L'anciennet des symptmes n'est pas toujours facile dterminer, d'o l'intrt de s'aider de repres biographiques (priode nonatale, ge des acquisitions motrices, gymnastique scolaire, aptitude au service national...) pour dater les difficults motrices. Ainsi, un dficit progressif des membres infrieurs dbute d'abord par une difficult courir, monter les escaliers puis se relever de l'accroupissement. Le lever d'une chaise ncessite ensuite l'aide des mains (signe du tabouret) et le primtre de marche se rduit progressivement. A un stade plus avanc, surviennent les chutes et l'usage d'une canne devient ncessaire. - L'existence ventuelle d'antcdents familiaux et le mode de transmission. L'expression clinique de certaines maladies musculaires tant parfois variable au sein d'une mme famille (pntrance incomplte), il est indispensable de ne pas se contenter d'un interrogatoire rapide la recherche de symptmes similaires chez les apparents. Il faut toujours tracer un arbre gnalogique (sans oublier de rechercher une consanguinit), ne pas ngliger d'autres pathologies qui pourraient avoir un rapport avec une affection musculaire (mort ftale, cardiopathie, cataracte), et ne pas hsiter demander d'examiner les apparents. Sans ces prcautions, on risque de conclure tort qu'une affection est sporadique. Ds ce stade, on peut habituellement savoir quel groupe de maladies musculaires on est confront. Ainsi l'installation d'un dficit musculaire rapidement volutif chez un sujet n'ayant auparavant aucune limitation physique et pas d'antcdents familiaux, voque prioritairement une affection musculaire acquise. L'ge de dbut n'est pas le meilleur indicateur car certaines myopathies hrditaires ont une expression clinique tardive et, l'inverse, certaines myopathies acquises (dermatomyosite) s'observent chez l'enfant.

Faq 5 - Quels sont les examens paracliniques susceptibles de confirmer lexistence dune affection musculaire, et den orienter ltiologie, en fonction du contexte clinique ?
L'lvation du taux srique de la cratine kinase (CK) est le reflet de la ncrose des fibres musculaires mais elle n'a aucune spcificit. Elle peut manquer dans d'authentiques myopathies. A l'inverse une lvation modre (2 3 fois la normale) chez un sujet totalement asymptomatique est rarement le reflet d'une maladie musculaire. L' examen lectrophysiologique - Electromyogramme (EMG) : un trac myogne est caractris par son aspect bas volt et anormalement riche par rapport l'effort fourni, d un recrutement prcoce de toutes les units motrices (sommation spatiale). Les fibres musculaires constituant ces units motrices tant altres, les potentiels d'unit motrice sont polyphasiques, de brve dure et de petite amplitude. Cependant les tracs ne sont pas toujours aussi caractristiques et peuvent intriquer des aspects trompeurs "pseudo-neuropathiques". La dtection EMG d'une myotonie mconnue l'examen clinique est par contre d'un intrt diagnostique majeur. - Les vitesses de conduction nerveuse sont normales. L'imagerie musculaire (scanner ou IRM) offre l'intrt d'une analyse plus prcise de la rpartition des muscles atteints qui apparaissent hypodenses et htrognes sur le scanner. L'IRM aide la dtection des lsions inflammatoires. Le test d'effort sous ischmie ou l'preuve d'effort sur bicyclette ergomtrique sont utiles devant un tableau d'intolrance l'effort dont ils peuvent prciser le mcanisme. L'absence d'lvation de l'acide lactique est en faveur d'une glycognose tandis qu'une hyperlactacidmie voque un dysfonctionnement mitochondrial.

 La biopsie musculaire, effectue sous anesthsie locale, est un examen dterminant mais elle a ses limites et ne permet pas de conclure au diagnostic dans tous les cas. Elle ne devra jamais porter sur un muscle trop atteint (le tissu musculaire est remplac par du tissu conjonctif et adipeux), ni sur un muscle rcemment explor par un EMG car l'aiguille peut induire une ncrose focale des fibres musculaires avec infiltrat inflammatoire. Surtout, son interprtation n'est fiable qu'en fonction du contexte clinique. Les autres examens complmentaires visent soit apprcier le retentissement de la maladie (chocardiographie, preuves fonctionnelles respiratoires), soit rechercher une atteinte plurisystmique, un contexte inflammatoire, endocrinien. Le prlvement sanguin en vue d'une tude molculaire de l'ADN est bien sr capital dans les affections musculaires d'origine gntique dont le gne est connu et les mutations identifies.

Faq 6 - Quelles sont les caractristiques de la maladie de Steinert ?

Elle appartient au groupe des dystrophies musculaires. C'est la plus frquente des myopathies hrditaires de l'adulte (prvalence 5/100 000). Il s'agit d'une affection multisystmique de transmission autosomique dominante. Sa svrit est trs variable allant des formes asymptomatiques aux formes congnitales de pronostic trs svre. Les symptmes observs dans une famille sont plus prcoces et la maladie plus svre au fil des gnrations (phnomne d'anticipation). 1 - Caractristiques cliniques La maladie est habituellement reconnue dans la 3me ou 4me dcennie. Son diagnostic est facile reposant sur des l'association d'une faiblesse musculaire avec myotonie et d'une atteinte plurisystmique. Le syndrome musculaire comporte : - un dficit et une amyotrophie des muscles distaux des membres suprieurs et infrieurs, de la face et du cou. La musculature pharyngo-larynge est parfois touche entranant une dysphonie et des troubles de la dglutition. - une myotonie qui prdomine au niveau des mains et se manifeste par une lenteur la relaxation musculaire. C'est un phnomne indolore dont les patients se plaignent exceptionnellement. Il faut donc savoir la rechercher: la myotonie spontane est responsable d'une lenteur et d'une difficult l'extension des doigts lorsque le patient dserre les doigts de l'examinateur. Elle est moins vidente si la faiblesse des doigts est svre et peut alors tre provoque par une percussion franche de l'minence thnar avec le marteau rflexes (le pouce se met en adduction et ne revient que lentement sa position initiale). En cas de doute, elle est dtectable par l'EMG o, ds l'insertion de l'aiguille lectrode dans le muscle au repos, sont enregistres des rafales myotoniques donnant un bruit trs caractristique compar celui "d'un avion en piqu". Les autres manifestations sont : - La calvitie prcoce, constante chez l'homme - La cataracte bilatrale et prcoce, dtecte par l'examen oculaire la lampe fente - Les troubles cardiaques inconstants mais qu'il faut systmatiquement dpister (ECG et holter rythmique annuels) d'autant qu'ils ne sont pas corrls l'atteinte musculaire squelettique. Il s'agit soit de troubles de la conduction parfois l'origine de syncopes, soit de troubles du rythme auriculaire ou ventriculaire.

- Les troubles endocriniens (hypogonadisme, diabte de type 2) - L'atteint du systme nerveux central (hypersomnie diurne, troubles de la personnalit).

2 - Confirmation du diagnostic Par lanalyse gntique molculaire directe : l'anomalie gntique correspond l'amplification d'une rptition instable de triplets CTG dans une zone non traduite du gne DMPK localis sur le chromosome 19. Chez les individus sains, ce triplet est rpt moins de 37 fois. En revanche, chez les sujets atteints, la taille de la rptition est suprieure 50 et augmente au fil des gnrations (le phnomne d'anticipation est d cette instabilit intergnrationnelle). Elle peut atteindre plus de 2000 CTG dans les formes nonatales. La majorit des symptmes est due un dysfonctionnement du mtabolisme des ARN par squestration intra-nuclaire des ARNm muts. 3 - Traitement Il n'y a pas de traitement spcifique de cette affection. La cataracte peut tre opre, des attelles antiquin prescrites pour corriger le steppage. Dans les rares cas o la myotonie est invalidante, on peut l'attnuer par le DIHYDAN* ou le MEXITIL* sous rserve de l'accord du cardiologue (drogues cardiotoxiques). Rappelons surtout l'intrt de dpister les troubles cardiaques qui peuvent conduire l'implantation d'un stimulateur ou la prescription d'anti-arythmiques.

Faq 7 - Quelles sont les caractristiques des dystrophinopathies ?

On dsigne sous ce terme les dystrophies musculaires d'hrdit rcessive lie l'X en rapport avec une mutation dans le gne codant pour la dystrophine. Il s'agit du plus grand des gnes humains connus (> 2 mgabases). Un dfaut quantitatif ou qualitatif de la dystrophine, localise la face interne du sarcolemme, provoque une fragilisation de la membrane musculaire par rupture de la liaison entre le cytosquelette et la matrice extra-cellulaire. Les anomalies gniques correspondent des dltions ou duplications dans 70 % des cas, des mutations ponctuelles pour le tiers restant. Dans 1/3 des cas, il s'agit d'une nomutation. La svrit de l'atteinte musculaire n'est pas corrle la taille ou au sige de la mutation mais la conservation ou non du cadre de lecture. Dans le cas de la maladie de Duchenne, un dcalage du cadre de lecture produit un arrt prmatur de la traduction, la protine n'est pas fonctionnelle et rapidement dgrade. En revanche, un respect du cadre de lecture permet la production d'une dystrophine diminue ou tronque dans la myopathie de Becker. 1 - La dystrophie musculaire de Duchenne C'est la plus frquente des myopathies chez l'enfant (1/3 500 nouveaux-ns masculins). Elle dbute entre 3 et 5 ans par des troubles de la marche, des chutes et des difficults la monte des escaliers. Le dficit musculaire prdomine la racine des membres infrieurs, le petit garon se relve du sol en prenant appui sur ses cuisses pour redresser le tronc (signe de Gowers). L'hypertrophie musculaire (mollets, langue) est caractristique mais inconstante. Un retard mental est observ dans 40% des cas. L'autonomie de la marche est perdue vers l'ge de 10 ans et des complications orthopdiques s'installent (rtractions, dformation du rachis) tandis que progresse la faiblesse des membres suprieurs qui compromet tous les gestes de la vie quotidienne. Le pronostic vital est engag du fait de l'atteinte constante des muscles respiratoires et cardiaque (cardiomyopathie dilate). L'lvation de la cratine kinase est constante et majeure (> 1000 UI/l), prsente ds les premiers jours de vie. La biopsie musculaire montre des lsions de type dystrophique et permet surtout d'objectiver l'absence de dystrophine par une tude immunocytochimique et en Western blot. Le traitement est actuellement purement symptomatique (kinsithrapie, correction des dformations orthopdiques, prise en charge respiratoire et traitement de l'insuffisance cardiaque) et a permis un allongement de l'esprance de vie. Le conseil gntique est fondamental et doit tre prcoce. Le diagnostic prnatal ne pose pas de problme si la mutation a t pralablement identifie chez le propositus. Il consiste rechercher la mutation dans l'ADN du ftus XY (diagnostic de sexe pralable) extrait du trophoblase la 9me semaine ou des amniocytes la 12me semaine. Dans les autres cas, il fait appel un diagnostic

indirect par analyse de liaison au moyen de marqueurs polymorphes intragniques, impliquant une informativit de ces marqueurs dans la famille et un rsultat exprim en pourcentage de risque. Le diagnostic des femmes transmettrices (les CK ne sont levs que chez 1/3 d'entre elles) fait aussi appel des techniques molculaires diffrentes selon que la mutation a t identifie ou pas. 2 - La dystrophie musculaire de Becker Son incidence est 10 fois moindre que celle de la myopathie de Duchenne. Son dbut est plus tardif et le dficit est moins svre, conservant la prdominance pelvienne et l'association une hypertrophie des mollets, avec une possibilit de marche conserve au del de 20 ans et parfois beaucoup plus. L'atteinte cardiaque est moins constante mais peut tre aussi svre que dans la dystrophie de Duchenne. La biopsie musculaire avec tude de la dystrophine en immunofluorescence et Western blot, permet de confirmer le diagnostic en dmontrant la prsence de dystrophine en quantit rduite et avec une taille variable selon l'anomalie molculaire en cause. Les fils des patients atteints de myopathie de Becker seront indemnes mais toutes les filles seront conductrices obligatoires. Le diagnostic prnatal est possible selon les mmes modalits que pour la myopathie de Duchenne.

Faq 8 - Quelles sont les caractristiques des myopathies inflammatoires primitives ?

Elles regroupent 3 entits qui ont en commun une atteinte inflammatoire dysimmunitaire du muscle stri. 1 - Dermatomyosite (DM) La DM est due une atteinte primitive des capillaires musculaires, mdie par un mcanisme humoral et une attaque du complment. La ncrose ischmique des fibres musculaires est secondaire cette atteinte vasculaire. C'est une affection commune l'enfant (DM juvnile) et l'adulte. - Manifestations cliniques des dermatomyosites : - Manifestations cutanes : rythro-dme (visage, cou et dcollet, paules) avec dme lilac des paupires suprieures qui est trs caractristique, papules de Gottron (plaques rythmateuses sigeant en bandes la face d'extension des mains et des doigts, parfois coudes et genoux), rythme hyperhmique pri-ungual douloureux (signe de la manucure). Dans certains cas, l'dme est prdominant et peut faire errer le diagnostic. - Manifestations musculaires: installation subaigu sur quelques semaines ou mois d'un dficit proximal des membres et assez souvent des flchisseurs de la nuque. Une dysphagie s'observe dans la moiti des cas. Le dficit s'accompagne une fois sur deux de myalgies spontanes ou dclenches par la palpation. L'amyotrophie est absente ou modre par rapport au dficit. Des douleurs articulaires sont parfois observes de mme qu'un phnomne de Raynaud. - Examens complmentaires raliser en cas de suspicion de dermatomyosite Le syndrome inflammatoire biologique est modr voire absent (1 cas sur 2). L'lvation des enzymes musculaires est inconstante (environ 80% des cas), corrle l'intensit des lsions ncrosantes. Des anticorps non spcifiques (facteurs rhumatodes, facteurs anti-nuclaires) et des anticorps antisynthtases (JO1) sont recherchs. La biopsie musculaire objective des infiltrats inflammatoires de sige privasculaire, une atrophie et des vacuoles ischmiques des fibres prifasciculaires. La radiographie pulmonaire doit tre systmatique et peut montrer un syndrome interstitiel. L'ECG peut mettre en vidence une atteinte cardiaque infraclinique. L'association un cancer doit tre recherche de principe chez l'adulte, surtout aprs 40 ans. Cette association existe dans environ 20% des cas et conditionne le pronostic (le cancer est la premire cause de mortalit des DM de l'adulte). La DM prcde le cancer dans 70% des cas. Le dlai moyen

entre la survenue des 2 affections est le plus souvent infrieur 1 an. Tous les types de cancers peuvent tre observs (pulmonaire, digestif, gyncologique). Sa recherche impose donc un examen clinique complet et rigoureux, et des investigations orientes en fonction de points d'appel ventuels. 2 - En quoi les polymyosites (PM) diffrent-elles des dermatomyosites ? Elles sen distinguent par : - Un mcanisme physiopathologique diffrent: atteinte primitive des fibres musculaires mdie par un mcanisme cellulaire cytotoxique (la biopsie montre des lsions inflammatoires endomysiales avec invasion partielle des fibres musculaires). - Sa survenue exclusive chez l'adulte - L'absence de manifestations cutanes - Son association plus frquente avec une maladie auto-immune (sclrodermie, lupus) et plus rare un cancer. 3 - Quel est le traitement des dermatomyosites et des polymyosites ? Le traitement des DM et PM repose en premire intention sur la corticothrapie dbute la posologie d'1 mg/kg/j. et maintenue pendant 4 6 semaines. La rponse au traitement est juge sur les paramtres cliniques et biologiques. En cas de cortico-rsistance ou -dpendance, diffrents traitements immunosuppresseurs peuvent tre proposs.

Faq 9 - Quels sont les mdicaments susceptibles dinduire une myopathie ?

- Les hypocholestrolmiants (statines et fibrates) responsables d'une lvation des CK, de myalgies et parfois d'un tableau de rhabdomyolyse aigu - La chloroquine et la colchicine (myopathie dficitaire indolore avec lsions vacuolaires des fibres musculaires ) - Les anti-rtro viraux (myopathie mitochondriale) - Les corticodes au long cours (faiblesse avec amyotrophie, CK normale)

Faq 10 - Quelles sont les principales myopathies endocriniennes ?

- Hyperthyrodie (dficit proximal indolore des membres infrieurs avec CK normale; myopathie oculaire Basedowienne; paralysie priodique hypokalimique) - Hypothyrodie (faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, lvation des CK) - Affections surrnaliennes (hypercorticisme, insuffisance surrnalienne) - Anomalies du mtabolisme calcique et de la vitamine D (hyperparathyrodie, ostomalacie). Elles sont importantes dpister devant un syndrome myogne acquis car le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparatre les symptmes musculaires

Points essentiels :
- Savoir voquer une maladie musculaire devant une faiblesse bilatrale et progressive des membres suprieurs et/ou infrieurs, le plus souvent proximale, sans fasciculations ni troubles sensitifs. - Ne pas oublier d'examiner la musculature faciale, oculaire et bulbaire. - Examens complmentaires les plus utiles : dosage de la cratine kinase (CK) et biopsie musculaire. - Toujours rechercher une cause curable (inflammatoire, toxique ou mdicamenteuse, endocrinienne) devant un dficit musculaire acquis, rapidement volutif. - Savoir identifier les manifestations cutanes de la dermatomyosite et penser rechercher un cancer associ devant une dermatomyosite de l'adulte. - Toujours tracer un arbre gnalogique devant une suspicion de myopathie hrditaire. - Maladie de Steinert : la plus frquente des myopathies hrditaires de l'adulte. Transmission autosomique dominante (expansion d'un triplet). Diagnostic clinique facile (faiblesse faciale et distale, myotonie des mains savoir rechercher, calvitie chez l'homme) confirmer par l'tude gntique molculaire. Maladie multisystmique (cataracte, diabte, atteinte cardiaque dpister rgulirement). Risque de forme congnitale grave (hypotonie nonatale, retard mental si survie) en cas de transmission maternelle. - Maladie de Duchenne : la plus frquente des myopathies hrditaires de l'enfant. Mutation du gne de la dystrophine (protine sous sarcolemmique) sur le chromosome X. Faiblesse proximale des membres infrieurs et hypertrophie des mollets chez le jeune garon. Taux de CK toujours trs lev. Absence d'immunomarquage avec l'anticorps anti-dystrophine sur la biopsie musculaire. Intrt du conseil gntique et du diagnostic prnatal. Dficit partiel en dystrophine responsable d'un phnotype moins svre (myopathie de Becker) chez l'adulte. Atteinte de la musculature cardiaque commune aux 2 formes.

Sclrose latrale amyotrophique

Objectifs :
1. Connaissances requises : 1.1 Citer les arguments du diagnostic clinique et para-clinique. 1.2 Citer les formes de dbut les plus frquentes (membre suprieur, bulbaire, membre infrieur) et les principaux diagnostics diffrentiels. 1.3 Citer les principes de prise en charge globale. 2. Objectif pratique : Evoquer le diagnostic de SLA sur un cas vidoscop (typique).

Sommaire
Faq 1 - Quest-ce que la sclrose latrale amyotrophique ? Faq 2 - Quels sont les arguments du diagnostic clinique de la SLA ? Faq 3 - Quels sont les arguments paracliniques du diagnostic de SLA ? Faq 4 - Quelles sont les formes cliniques topographiques de la SLA ? Faq 5 - Quels sont les principes de la prise en charge ? Points essentiels

Faq 1 Quest-ce que la sclrose latrale amyotrophique ?

La Sclrose Latrale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodgnrative affectant essentiellement les neurones moteurs centraux et priphriques. La SLA est, de loin, la plus frquente des maladies du MN, groupe de maladies trs varies dans leur pronostic . La SLA est une maladie dans laquelle coexistent une dgnrescence des MN cortico-spinaux ou MN centraux (MNC), et des MN spinaux dans la corne antrieure, ou MN priphriques (MNP). La constatation anatomo-pathologique classique est celle dune sclrose des cordons latraux de la moelle pinire, les cordons pyramidaux, et dune rarfaction des MN dans la corne antrieure. Cest une maladie primitive du neurone, autrement appele neuronopathie . Laffection ne saccompagne pas de signes inflammatoires, pas de signes de ncrose, et il ny a pas datteinte primitive de laxone. Ces lments la distinguent donc dune pathologie dmylinisante, dune maladie inflammatoire et dune neuropathie. La SLA et une des maladies neurologiques les plus graves et si sa prvalence est faible, son incidence en fait une maladie neurodgnrative particulirement frquente : cette incidence est proche de 2 3 / 100 000 habitants chaque anne. Il y a, toutes formes confondues, une trs lgre prdominance masculine. Lge de dbut moyen est de 56 ans et la mdiane de survie est de 36 mois sans traitement. Cette mdiane tend se modifier actuellement sous linfluence dune prise en charge adapte. Les piges diagnostiques sont importants et frquents, et justifient une exploration lectroneuromyographique de qualit.

Faq 2 - Quels sont les arguments du diagnostic clinique de la SLA ?

Si la maladie peut dbuter par des symptmes o prdomine latteinte soit du MNP, soit du MNC, la phase dtat ces deux syndromes vont coexister.

 Prsentation initiale La plupart du temps le patient se plaint dun trouble localis : difficult tenir les objets ou serrer, problmes pour marcher sur un terrain irrgulier ou trouble de la parole. Quel que soit le segment de membre initialement atteint, le dbut est le plus souvent distal. Il est gnralement insidieux, focal, prenant volontiers laspect dune autre affection. Ainsi une faiblesse de la main sera aisment confondue avec une compression nerveuse localise, le dficit des muscles jambiers et proniers latraux pourra passer au second plan devant des entorses rptition, un trouble de la parole pourra en imposer pour une pathologie ORL. Lexamen clinique devra tre minutieux la recherche de signes datteinte motrice permettant dvoquer un syndrome soit du MN priphrique soit du MN central, soit, et cest une des cls du diagnostic, lassociation des deux. Le dficit n'est pas systmatis, cest dire quil ne touche pas un seul secteur nerveux ou un mtamre prcis, et certains signes doivent tre absents : troubles de la sensibilit, syndrome parkinsonien, syndrome crbelleux, trouble sphinctrien, trouble dysautonomique, dmence, troubles oculo-moteurs. Le tableau est moteur pur. Syndrome datteinte du MNP Cest celui qui amne le plus souvent consulter et qui est constat par le patient ou son entourage. Le syndrome du MNP associe soit simultanment soit successivement les signes suivants : - dficit moteur progressif - amyotrophie, localise au dbut - fasciculations - crampes Il est classique que des crampes frquentes et intenses prcdent la survenue du dficit moteur, quelques fois de plusieurs mois ou annes. Les fasciculations sont frquentes, peuvent galement prcder le dficit moteur. Elles sexaminent jour frisant et ne doivent pas tre confondues avec les myokimies, petit battement rgulier dune partie de chef musculaire, lil, la main ou la cuisse, symptme banal. Syndrome datteinte du MNC Il retrace latteinte de la voie pyramidale et associe simultanment ou successivement les signes suivants : - rflexes osto-tendineux (ROT) vifs, diffuss, parfois polycintiques - signe de Babinski - spasticit

Arguments volutifs Les symptmes vont survenir de faon asymtrique, la fois au plan topographique, un seul membre tant touch au dbut de la maladie, et ceci parfois durant plusieurs mois. Latteinte du MN central et du MN priphrique sera galement non proportionnelle, certains patients prsentant un tableau surtout priphrique et dautres prsentant un tableau surtout central.

Faq 3 - Quels sont les arguments paracliniques du diagnostic de SLA ?

Arguments du diagnostic positif Cest llectroneuromyographie (ENMG) qui est lexamen essentiel pour confirmer lexistence dune dnervation. Ltude neurographique liminera une neuropathie et une atteinte sensitive. Ltude

myographique montrera une dnervation dont une des caractristiques est dtre diffuse, cest dire toucher des territoires cliniquement indemnes. Arguments du diagnostic diffrentiel Il est de rgle que lensemble des explorations morphologiques et biologiques pratiques au patient atteint de SLA soient normales. Ces lments vont permettre dliminer ce que lon appelle usuellement les syndromes pouvant mimer la SLA . Ces syndromes sont multiples, mais ne doivent pas justifier de bilans systmatiquement trs approfondis ou rpts leur recherche car ils sont rares. Ce sont : - les neuropathies et en particulier les neuropathies motrices telles que la neuropathie motrice multifocale, - les lsions mdullaires, compressions (mylopathie cervicarthrosique), tumeurs ou syringomylie, mais aussi les lsions post-radiques, - les dysendocrinopathies que sont le diabte, lhyperthyrodie ainsi que lhyperparathyrodie, - les dysglobulinmies malignes ainsi que les autres hmopathies malignes, - les cancers solides et les syndromes paranoplasiques, - les maladies inflammatoires systmiques, en particulier la maladie de Gougerot. En association ces syndromes parfois complexes qui peuvent simuler une SLA, il faudra garder lesprit le caractre moteur pur de la maladie et son volution progressive pour ne pas mconnatre des lsions focalises du systme nerveux, comme un syndrome canalaire ou une atteinte du plexus brachial par exemple, ou une maladie neurologique autre telle quune sclrose en plaque, un tableau multilacunaire ou une lsion crbrale expansive. Les explorations justifies devant une suspicion de SLA sont donc : - lENMG pour des raisons de diagnostic positif et diffrentiel, - un bilan biologique adapt aux tiologies prcites, - une imagerie de lencphale adapte au niveau de latteinte, comprenant donc soit une IRM mdullaire basse, haute, ou de lencphale. La ponction lombaire ne semble pas justifie de faon systmatique.

Faq 4 - Quelles sont les formes cliniques topographiques de la SLA ?

Ces formes sont trs varies et variables, mais en fonction des localisations de dbut le tableau clinique peut tre facilement trompeur. 1- Dbut au membre suprieur Cest le plus frquent, reprsentant un peu plus de 40 % des cas. Le dbut est en rgle trs focal en distalit la main touchant soit la premire loge interosseuse soit lminence thnar. Lexamen de la sensibilit devra tre attentif, ainsi que la recherche dune amyotrophie diffuse avec un dficit moteur touchant aussi bien le versant cubital que mdian. 2- Dbut au membre infrieur Ce dbut de la SLA diffre du prcdent selon deux points essentiels : dune part un dbut plus volontiers purement priphrique (forme dcrite par Patrikios) et une volution habituellement un plus longue dun 2 ans. Cest la troisime forme de SLA par ordre de frquence, elle reprsente 20 25 % des cas. Le dbut au pied peut induire des entorses rptes gurissant mal si bien que ltiologie neurologique peut ne pas tre authentifie pendant plusieurs mois.

3 - La forme bulbaire de SLA Cest la 2me forme par ordre de frquence, reprsentant 30 % des cas. Le dbut de la maladie est plus tardif, aprs 65 ans, la prdominance fminine est nette, puisque cette forme touche deux trois femmes pour un homme. Lvolution de cette forme de SLA est galement plus rapide, la mdiane de survie des patients atteints de forme bulbaire tant en rgle infrieure 30 mois. Latteinte du MN va avoir ce niveau des manifestations particulires. Les noyaux moteurs du tronc crbral seront touchs dans leur grande majorit, lexception des noyaux oculomoteurs. Latteinte des noyaux moteurs des nerfs crniens est diffuse : - Atteinte du nerf trijumeau donnant une faiblesse de la mastication, - Atteinte du nerf facial donnant une faiblesse des commissures labiales, avec une impossibilit prcoce de faire la moue, de siffler. - Atteinte du glosso-pharyngien et du pneumogastrique donnant une paralysie progressive du voile avec une dysphonie nasonne, une paralysie de la dglutition, la dysphagie, qui gnre une stase salivaire trs handicapante pour le patient du fait dun bavement qui devient continuel. - Atteinte du nerf spinal majorant les troubles phonatoires et engendrant une faiblesse de la musculature cervicale. - Atteinte du nerf grand hypoglosse empchant terme compltement toute protraction linguale. Lamyotrophie linguale est parfois tardive, mais les fasciculations sont prcoces. A ces signes datteinte du MN priphrique vont sassocier des signes datteinte centrale, et en particulier une vivacit anormale du rflexe masstrin, qui peut tre galement complique dune spasticit avec un clonus de la mchoire, inconstant, mais trs handicapant pour le patient. Enfin, le rire et pleurer spasmodique devra tre prcocement recherch, qui se manifeste initialement par une simple hypersensibilit motionnelle, puis terme donnant des crises de rire ou de pleurs immotivs et parfois trs difficiles arrter. Quand la spasticit est marque, la dysarthrie vient sajouter la dysphonie.

Faq 5 - Quels sont les principes de la prise en charge ?

Progressivement, le patient va perdre lusage de ses deux membres suprieurs, de ses deux membres infrieurs, de sa parole, de sa dglutition puis un dernier stade, de sa respiration. Il nest toutefois pas initialement possible de distinguer le patient qui voluera sur 3 ans de celui qui aura une volution de plus de 10 ans. 1 - Le traitement tiologique Un seul mdicament est reconnu efficace dans la SLA, cest le Riluzole (Rilutek). Cest est une benzothiazole fluore qui module linflux calcique secondaire lactivation des rcepteurs au glutamate de type NMDA mais qui galement module le canal sodium dpendant de ce rcepteur et va augmenter la synthse de facteurs de croissance fabriqus par les astrocytes. Le Rilutek amliore le pronostic des patients denviron 30 %. La posologie est de 100 mg par jour, 50 matin et soir. La thrapeutique est globalement bien tolre, gnrant dans un 10 20 % des cas des nauses qui vont disparatre assez rapidement. Une surveillance biologique hpatique ( TGO et TGP) est ncessaire tous les mois pendant les trois premiers mois, puis peut tre espace. Les tudes ont montr que les patients bnficiaient plus du traitement si celui-ci tait dbut prcocement, do la ncessit didentifier la maladie ds que possible. Le riluzole prolonge surtout la phase de la maladie durant laquelle le patient est autonome. 2 - Rducation kinsithrapique Elle aura pour premier but dviter laggravation du patient en vitant la pratique dune activit inadapte. Ainsi, le patient doit-il diminuer son activit de faon limiter le plus possible la sensation de fatigue. Dautres buts sont de prvenir lalgodystrophie et la thrombose veineuse. Le travail de kinsithrapie consistera donc en une prise en charge musculaire de relaxation et de massages et une mobilisation passive des articulations, sans travail actif et sans lectrothrapie. Ce travail de kinsithrapie sera appliqu sur lensemble des secteurs dficitaires et au niveau respiratoire avec un drainage systmatique pour viter lencombrement bronchique.

3 - Orthophonie Cette rducation spcifique de la parole, de la dglutition et de la coordination pneumophonique devra tre propose tout patient ayant une atteinte bulbaire, quil sagisse dune atteinte initialement bulbaire ou survenant ce niveau durant le cours de lvolution. Elle permettra de conserver plus durablement une phonation efficace ainsi quune dglutition satisfaisante, tout en permettant une relaxation. 4 - Nutrition La prise en charge nutritionnelle est indispensable chez ces patients pour traiter ou prvenir tout amaigrissement. Cela justifie dans un premier temps une prise en charge nutritionnelle pour adapter les apports. Quand les processus paralytiques seront volus, la dglutition deviendra trop altre, faisant courir un risque de fausse route galement trop important. Devra alors tre propose la gastrostomie qui doit imprativement tre ralise avant tout amaigrissement important et avant une atteinte respiratoire marque. 5 - Prise en charge psychologique Les patients ainsi que leurs familles ont besoin dun soutien psychologique, tant donne lvolutivit de la maladie qui oblige lensemble du tissu familial sadapter continuellement au handicap du patient. 6 - Le traitement symptomatique Il est destin traiter les consquences ou les complications de la maladie. Il sera important dtre ractif pour ne pas laisser sinstaller des troubles trop svres. Nous citerons : - la stase salivaire, traite laide danti-dpresseurs tricycliques, ou de patches de scopolamine - la constipation, prvenir surtout, par une dittique adapte - les douleurs, parfois trs invalidantes car insomniantes, justifiant alors lusage rapide dantalgiques morphiniques - la spasticit, traite par Baclofne ou Dantrolne - les crampes sont bien calmes par lHexaquine ou, au besoin, par Cordarone - le rire et pleurer spasmodique ragit bien en rgle aux antidpresseurs, soit tricycliques soit inhibiteurs de la recapture de la srotonine 7- Prise en charge respiratoire Le handicap respiratoire va tre une des causes essentielles de lengagement du pronostic vital. Cette atteinte respiratoire justifiera une surveillance rgulire ainsi quune kinsithrapie respiratoire bien ralise. Lorsque le handicap respiratoire va devenir significatif, on pourra proposer : Ventilation non invasive : les critres pour proposer au patient une ventilation non invasive, en particulier ventilation au masque nasal, sont en cours dtablissement. Si la rgle est dappareiller un patient ayant perdu 40 50 % de capacit vitale ou ayant dj une dsaturation importante ou une modification de la gazomtrie, il est actuellement reconnu que ces critres font appareiller des patients beaucoup trop volus et des tudes sont en cours pour dterminer le moment adquat pour la ralisation de cette ventilation. Nanmoins, plusieurs tudes ont montr le bnfice, en particulier en terme de confort de vie, quapportait ce type de ventilation. Ventilation artificielle avec trachotomie : il ne sagit plus l dune prise en charge de la maladie stricto sensu mais dun maintien artificiel en vie dun patient qui aura t ventil intub au pralable dans un contexte frquent durgence. Ce patient vivra ensuite soit en unit de soins intensifs-ranimation, soit domicile, ncessitant une prise en charge extrmement lourde do les indications rduites de ce type dintervention.

Les opinions convergent aujourdhui pour dire que sa reconnaissance trs prcoce est ncessaire pour lapplication du traitement mdicamenteux et la prise en charge, multidisciplinaire.

Points essentiels
- Dgnrescence progressive des motoneurones. - Tableau initial distal, non systmatis, moteur pur. - Mdiane de survie 36 mois hors traitement. - Diagnostic clinique : association de signes datteinte du motoneurone priphrique et central. - Diagnostic paraclinique : lectroneuromyographie complte. - Diagnostics diffrentiels : multiples, liminer les lsions autres du systme nerveux (ENMG, IRM) et les maladies mimant la SLA (ENMG, biologie). - Prise en charge globale : prcoce, un seul traitement mdicamenteux tiologique, un suivi multidisciplinaire, des moyens de soulager.