ACTES ET PRESTATIONS - AFFECTION DE LONGUE DURÉE

Cardiopathies valvulaires et congénitales

graves chez l’adulte

Actualisation avril 2012

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www.has-sante.fr

Haute Autorité de Santé

2, avenue du Stade-de-France – F 93218 Saint-Denis La Plaine Cedex
Tél. : +33 (0)1 55 93 70 00 - Fax : +33 (0)1 55 93 74 00

Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en avril 2012.
© Haute Autorité de Santé – 2012
 Actes et prestations – ALD N° 5 « Cardiopathies valvu laires et congénitales graves
l’adulte »

Sommaire

1. Avertissement....................................................4

2. Critères médicaux d’admission en vigueur

(Décret n° 2011-77 du 19 janvier 2011 et
n°2011-726 du 24 juin 2011) ........................ ......6

3. Liste des actes et prestations...........................7

4. Biologie ..............................................................8

5. Actes techniques...............................................9

6. Traitements ......................................................11
6.1 Traitements invasifs (actes invasifs et chirurgie) .............14
6.2 Dispositifs implantables ...................................................15

Mise à jour des actes et prestations ALD (APALD)

Les actes et prestations ALD (APALD) sont actualisés une fois par an
et disponibles sur le site internet de la HAS (www.has-sante.fr).

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1. Avertissement
La loi n° 2004-810 du 13 août 2004 relative à l’ass urance maladie a
créé la Haute Autorité de Santé et a précisé ses missions,
notamment dans le domaine des affections de longue durée (article
R. 161-71 du code de la sécurité sociale).
En son article 6, elle modifie l’article L. 322-3 du Code de la sécurité
sociale qui définit les circonstances d’exonération du ticket
modérateur pour l’assuré, et l’article L 324-1 du même Code qui
précise les obligations en cas d’affection de longue durée,
notamment celle d’établir un protocole de soins de façon conjointe,
entre le médecin et le médecin-conseil de la Sécurité sociale. Ce
protocole est signé par le patient ou son représentant légal.

Conformément à ses missions, fixées par le décret n° 2004-1139 du

26 octobre 2004 et le décret n° 2011-74 du 19 janvi er 2011, la Haute
Autorité de Santé :
- émet un avis sur les projets de décret pris en application du 3°
de l’article L. 322-3 fixant la liste des affections de longue durée
comportant un traitement prolongé et une thérapeutique
particulièrement coûteuse ;
- formule des recommandations sur les critères médicaux
utilisés pour la définition de ces mêmes affections.
Les critères médicaux utilisés pour la définition de l’affection de
longue durée et ouvrant droit à la limitation ou à la suppression de la
participation de l’assuré sont annexés à la liste des affections figurant
à l’article D. 322-1 du Code de la sécurité sociale ;
- formule des recommandations sur les actes et prestations
nécessités par le traitement des affections mentionnées à l’article
L. 324-1 pour lesquels la participation de l’assuré peut être limitée ou
supprimée, en application des 3° et 4° de l’article L. 322-3.
Ces recommandations peuvent également porter sur les conditions
dans lesquelles doivent être réalisés ces actes et prestations,
notamment leur fréquence de réalisation, la durée de validité du
protocole de soins et les actes et prestations que ne nécessite pas,
de manière générale, le traitement des affections en cause ;
- formule des recommandations sur les actes médicaux et
examens biologiques que requiert le suivi des affections relevant du
10° de l'article L. 322-3.

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Les actes et prestations ALD (APALD) sont un outil d’aide à l’élaboration du

protocole de soins établi pour l’admission en ALD d’un patient, ou son
renouvellement, et non pas un outil d’aide à la décision clinique.
Ainsi les actes et prestations listent, pour la maladie « Cardiopathies
valvulaires et congénitales graves chez l’adulte », l’ensemble des
prestations qui peuvent être nécessaires pour la prise en charge usuelle
d’un malade en ALD. Néanmoins certaines situations particulières ou
complications faisant notamment l’objet d’hospitalisation peuvent être à
l’origine d’actes et de soins non précisés ici.

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2. Critères médicaux d’admission en

vigueur (Décret n° 2011-77 du 19
janvier 2011 et n°2011-726 du 24 juin
2011)
ALD 5 « Insuffisance cardiaque grave, troubles du rythme graves,
cardiopathies valvulaires et congénitales graves » (Extrait)

Sont concernées par l'exonération du ticket modérateur :

- les cardiopathies valvulaires (rétrécissement ou insuffisance), avec une

atteinte valvulaire quantifiée sévère (rétrécissement serré ou fuite
importante), ou une atteinte valvulaire quantifiée moins sévère avec des
symptômes d'IC ou d'ischémie myocardique, ou, en l'absence de symptôme,
une preuve objective à l'échocardiogramme de dysfonction cardiaque au
repos (FE abaissée), hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou dilatation
ventriculaire marquée ;

- les patients atteints de cardiopathies valvulaires opérés (prothèses

valvulaires cardiaques, tubes) ou de cardiopathies congénitales complexes
ayant subi une intervention cardiaque et dont la réparation est incomplète.

L'exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans,

renouvelable.

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3. Liste des actes et prestations
Actes médicaux et paramédicaux
Professionnels
Médecin généraliste
Cardiologue
Recours selon besoin
Chirurgien cardiaque
Anesthésiste
Médecin de médecine
physique et réadaptation
Diététicien
Kinésithérapeute
Infirmière
Prise en charge
multidisciplinaire
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l’adulte »
Situations particulières
Tous les patients
Tous les patients
Tous les 6 mois à 3 ans, selon sévérité
Suivi rapproché si :
- valvulopathie sévère non opérée
- insuffisance cardiaque
- insuffisance coronaire
Si intervention chirurgicale envisagée
Si indication chirurgicale ou cardiologie
interventionnelle envisagée
Si l’état clinique du patient nécessite une
réadaptation en post-opératoire
Obésité
Prestation dont le remboursement
n’est pas prévu par la législation (prise
en charge possible dans le cadre de
structures hospitalières ou d’un
réseau)
En post-opératoire ou à distance de
l’intervention
Si nécessité de réadaptation respiratoire
ou cardio-vasculaire
En cas de traitement par héparine
- Cardiopathies congénitales complexes
- Grossesse
- Intervention de chirurgie non cardiaque
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4. Biologie

Examens Situations particulières

Temps de Quick Bilan initial, en vue d’instaurer un traitement par

AVK

INR Sous conditions : traitement par AVK

- au moins 1/semaine jusqu’à stabilisation de
l’INR
- au moins 1/mois chez un patient stabilisé
Sous condition :
TCA Traitement par héparine
Activité anti-Xa Traitement par HBPM
Natrémie, kaliémie Sous conditions : selon traitement

Créatinémie avec Bilan initial, suivi

estimation du débit de si modification thérapeutique ou signe d’appel
filtration glomérulaire
Protéinurie
Hémogramme Sous conditions : suspicion d’hémorragie ou
avec recherche de d’hémolyse sur prothèse ou plastie
schizocytes

LDH Sous conditions : suspicion d’hémolyse sur

prothèse ou plastie

Bilan hépatique Sous conditions : cardiopathies congénitales

complexes ou insuffisance cardiaque droite
Recours selon besoin

Créatininémie avec Surveillance des traitements : ajustement des

estimation de la clairance posologies des médicaments
de la créatinine (formule
de Cockroft et Gault)

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5. Actes techniques

Actes Situations particulières

ETT En première intention :

bilan initial

suivi des atteintes valvulaires sévères
asymptomatiques

suivi des atteintes valvulaires moins sévères
symptomatiques

suivi des cardiopathies congénitales complexes

suivi des prothèses valvulaires et plasties

bioprothèse : 3 mois en post-opératoire puis
e
tous les ans à partir de la 5 année

prothèse mécanique : 3 mois puis tous les 1-
3 ans

plasties : 3 mois puis tous les 1-3 ans

en cas de signe d’appel

ECG
bilan initial

suspicion de trouble du rythme

suivi des atteintes valvulaires sévères
asymptomatiques
Holter ECG Sous condition :

pour détecter et/ou quantifier certaines arythmies

systématique dans certaines cardiopathies
congénitales complexes
Radiographie thoracique Sous condition :

bilan initial après chirurgie cardiaque

si signes d’appel

ETO Sous condition :

ETT non conclusive

suspicion d’endocardite infectieuse, de
thrombose ou de dysfonction de prothèse

bilan anatomique, en cas de cardiopathie
congénitale complexe
Épreuve d’effort Bilan initial, surtout chez les patients
asymptomatiques, sous condition (RA sévère
symptomatique exclu)

pour rechercher symptômes (niveau de
performance, profil PA)
Échocardiographie de Sous condition :
stress pharmacologique
pour évaluer la réserve contractile en cas de RA
avec dysfonction VG

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Actes Situations particulières

Angiographie isotopique Sous condition, notamment si échocardiogramme

non concluant
Pour évaluer la fonction VG (IA, IM)
Coronarographie Sous condition :

si angor et/ou ischémie

en pré-opératoire

systématique chez homme > 40 ans et femme
> 50 ans ou en présence d’au moins 1 facteur de
risque cardio-vasculaire
Cathétérisme cardiaque Sous condition
Très rarement, si échocardiogramme non concluant
ou discordant avec la clinique
IRM/scanner Sous condition :

cardiopathies congénitales très complexes

dilatation de l’aorte thoracique

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6. Traitements

Un traitement antithrombotique au long cours doit être administré à tous les

patients porteur d’une prothèse mécanique ou en FA, pour réduire le risque
de survenue d’accidents thromboemboliques.
Avec les AVK à doses ajustées, l’objectif cible est généralement d’obtenir un
INR cible de 2,5 (fourchette entre 2 et 3), parfois plus, mais toujours adapté
à la prothèse et au patient.

Traitements
Situations particulières
pharmacologiques1
Traitement anticoagulant
Prothèse valvulaire mécanique
AVK objectif thérapeutique adapté : INR cible : 2,5
(fourchette entre 2 et 3) à 4,0 (fourchette entre
3,5 et 4,5)

3 premiers mois après implantation de
bioprothèse
INR cible : 2,5 (fourchette entre 2 et 3)

FA paroxystique, persistante ou permanente
INR cible : 2,5 (fourchette entre 2 et 3) en
l’absence de prothèse valvulaire
HNF
Si traitement indiqué en per-opératoire ou en
cas de grossesse

Traitement préventif de
En cas d’intervention dentaire, chez les

l’endocardite patients à haut risque,
30-60 minutes avant le Uniquement si intervention gingivale ou de la
geste à risque région péri-apicale de la dent, ou perforation de
la muqueuse orale.

Amoxicilline ou
Ampicilline Pour tous les autres gestes à risque, la
prophylaxie de l’endocardite n’est pas
recommandée

Clindamycine
Si allergie à la pénicilline

Traitement antibiotique traitement prophylactique au long cours
après RAA

1
Les guides mentionnent généralement une classe thérapeutique. Le prescripteur doit
s’assurer que les médicaments prescrits appartenant à cette classe disposent d’une indication
validée par une autorisation de mise sur le marché (AMM).
Dans le cas d’une prescription hors AMM, établie en l’absence d’alternative médicamenteuse
appropriée, celle-ci doit faire l’objet d’une information complémentaire spécifique pour le patient.

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Traitements
pharmacologiques1
Traitement antiarythmique
Cardioversion
Électrique ou
pharmacologique
Diurétiques
Diurétiques de l’anse,
spironolactone
Traitement de la
polyglobulie
Pipobroman
Traitement de l’HTAP
Bosentan, sildénafil
Vaccinations antigrippale et
anti pneumococcique
Oseltamivir (Tamiflu)
Zanamivir (Relenza)
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Situations particulières
cf. LAP Fibrillation auriculaire
Si FA persistante, notamment en post-opératoire
(à 3 mois)
cf. LAP Fibrillation auriculaire
IC droite
Cardiopathies complexes cyanogènes
Cardiopathies cyanogènes avec HTAP
Valvulopathies graves,
cardiopathies congénitales mal tolérées
- Traitement prophylactique de la grippe après
contact avec un cas de grippe cliniquement
diagnostiqué, en période de circulation du virus
chez les sujets à risques
- Traitement curatif de la grippe des sujets à
risques
Oseltamivir n’est pas une alternative à la
vaccination antigrippale
Prophylaxie de la grippe post contact pour les
sujets à risque
Zanamivir n’est pas une alternative à la
vaccination antigrippale.
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Autres traitements Situations particulières

Education thérapeutique Selon besoin
(ETP) L’éducation thérapeutique s’inscrit dans le
parcours du patient. Les professionnels de santé
en évaluent le besoin avec le patient. Elle n’est
pas opposable au malade, et ne peut
conditionner le taux de remboursement de ses
actes et des médicaments afférents à sa maladie
2
(Art. L. 1161-1 du Code de la santé publique ).

Prise en charge financière possible dans le

cadre des programmes autorisés par les
Agences Régionales de Santé (ARS).

http://www.legifrance.gouv.fr/affichTexte.do?cidTexte=JORFTEXT000022664533&da
teTexte=&categorieLien=id

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6.1 Traitements invasifs (actes invasifs et chirurgie)

Chirurgie ou cardiologie
Situations particulières
interventionnelle
Remplacement valvulaire Le plus souvent en cas d’IA et RA
- valve mécanique
- bioprothèse
Réparation valvulaire Préférée en cas d’IM
Traitement endovasculaire Préférée en cas de RM

Pose de bioprothèse valvulaire Patient avec sténose aortique sévère

aortique par voie artérielle
transcutanée ou par voie
transapicale
symptomatique contre-indiqué à la
chirurgie ou présentant un haut risque
chirurgical.
Le risque chirurgical est évalué lors d’une
réunion multidisciplinaire prenant en
compte les scores de risque opératoire
(Euroscore logistique >=20% ou STS Risk
Calculator >=10) et les comorbidités.

Acte spécialisé ne pouvant être réalisé

que dans les établissements de santé
habilités.
Revascularisation coronaire En cas d’indication de chirurgie valvulaire
associée avec sténoses coronaires significatives
associées

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6.2 Dispositifs implantables

Dispositifs et/ou
Situations particulières
actes invasifs

Stimulateurs cardiaques Troubles conductifs pré ou postopératoires

Cardiopathies congénitales notamment
Suivi spécialisé

Défibrillateurs Peut être indiqué en cas de trouble du rythme

implantables ventriculaire grave
Suivi spécialisé

Resynchronisation Peut être indiquée en cas d’insuffisance cardiaque

biventriculaire Suivi spécialisé

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