Les fondamentaux de la

pathologie neurologique

Enseignement intégré

1E ÉDITION

Collège des Enseignants de Neurologie

Coordonné par :

Mathieu Ceccaldi
Nathalie Nasr
Elisabeth Ruppert

Les cours de DFGSM 2-3 Médecine

Table des matières
Couverture

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Front Matter

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Les auteurs

Préface

Avant-propos

Abréviations
Partie I: Notions fondamentales

Chapitre 1: Anatomie descriptive et fonctionnelle

Anatomie du cerveau

Anatomie du tronc cérébral et du cervelet

Anatomie de la moelle spinale

Système liquidien

Vascularisation artérielle de l'encéphale

Anatomie fonctionnelle des voies de la sensibilité

 Anatomie fonctionnelle de la motricité

Chapitre 2: Cellules du système nerveux et des muscles

Système nerveux

Tissu musculaire

Chapitre 3: Développement du système nerveux et des muscles striés

squelettiques

Neurulation

Développement des muscles striés squelettiques

Développement du système nerveux périphérique

Développement du cervelet

Développement de l'isocortex cérébral

Chapitre 4: Neurochimie et neurotransmission centrale

et périphérique

Neurotransmission dans le système nerveux central

Neurotransmission dans le système nerveux périphérique

Pour en savoir plus

Chapitre 5: Rythmes circadiens, veille, sommeil

Rythmes circadiens

Veille et sommeil

Régulation du cycle veille-sommeil

Exploration sémiologique d'un trouble veille-sommeil

Pour en savoir plus

Partie II: La sémiologie neurologique et ses bases
anatomofonctionnelles

Chapitre 6: Introduction à l'approche clinique en neurologie

Objectif de l'examen neurologique

Déroulement de l'examen

Chapitre 7: Sémiologie de la sensibilité

Rappels anatomophysiologiques

Examen clinique

Sémiologie

Chapitre 8: Sémiologie de la motricité et du contrôle du mouvement

Motricité volontaire

Motricité semi-volontaire et automatique

Coordination et équilibre

Chapitre 9: Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de l'olfaction

Sémiologie de la vision

Sémiologie de la motilité oculaire

Sémiologie du nerf trijumeau (nerf V)

Sémiologie du nerf facial (nerf VII)

Sémiologie du système vestibulaire

Sémiologie des nerfs IX, X, XI et XII

Chapitre 10: Sémiologie des fonctions cognitives et du comportement

Langage

Apraxies

Exploration visuospatiale et héminégligence visuospatiale

Anosognosie

Schéma corporel conscient et hémiasomatognosie

Intégration perceptive et agnosie

Mémoire et amnésie

Fonctions de contrôle comportemental et de l'action : troubles

dysexécutifs

Chapitre 11: Sémiologie des crises épileptiques

Définition

Crises d'épilepsie généralisées

Crises d'épilepsie focales

État de mal épileptique

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Chapitre 12: Troubles de la vigilance

Obnubilation, stupeur et coma

Syncope et lipothymie

Chapitre 13: Sémiologie des céphalées

 Céphalées chroniques

Céphalées aiguës ou subaiguës

Chapitre 14: Sémiologie des fonctions végétatives

Bases neuroanatomiques

Fonctions et sémiologie

Troubles liés à une atteinte du système nerveux végétatif

Conclusion

Pour en savoir plus

En complément

Chapitre 15: Syndromes topographiques

Syndromes musculaires

Syndromes neurogènes périphériques

Syndromes médullaires

Syndromes du tronc cérébral

Syndromes thalamiques et lobaires

Chapitre 16: Échelles utilisées en situation d'urgence

Échelle de Glasgow

National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS)

Score de Rankin modifié (mRS)

Autres échelles

Pour en savoir plus

 En complément

Partie III: Explorations paracliniques en neurologie

Chapitre 17: Ponction lombaire et analyse du liquide cérébrospinal

Rappels anatomiques et physiologiques

Matériel nécessaire

Réalisation

Contre-indications

Complications et surveillance

Analyse du LCS

Indications diagnostiques et principales anomalies recherchées

Indications à visée thérapeutique

Pour en savoir plus

Chapitre 18: Électrophysiologie du système nerveux central

Électroencéphalogramme

Potentiels évoqués

Pour en savoir plus

Chapitre 19: Électrophysiologie du système nerveux périphérique

Examens de stimulodétection et de détection

Atteintes axonale et démyélinisante

Chapitre 20: Tomodensitométrie

Indications
 Sémiologie

Chapitre 21: Imagerie par résonance magnétique

Indications

Sémiologie

Chapitre 22: Techniques d'exploration et d'imagerie des artères

cervicoencéphaliques

Rappels de l'anatomie artérielle cervicoencéphalique

Choix des modalités d'exploration paraclinique

Échodoppler artériel cervical et intracrânien

Angio-IRM artérielle cervicale et intracrânienne

Angio-TDM (ou angioscanner) artérielle cervicoencéphalique

Angiographie conventionnelle

Conclusion

Chapitre 23: Médecine nucléaire: Imagerie moléculaire en

neurologie

Imagerie moléculaire en neurologie

Principes

Modalités de réalisation

Imagerie de la neurotransmission dopaminergique

TEP cérébrale au 18F-FDG

Scintigraphie de perfusion cérébrale

Chapitre 24: Techniques d'exploration de la neuroréanimation

Surveillance de la pression intracrânienne

Oxygénation et métabolisme cérébral

Mesure de l'activité et de la conduction neuronale

Partie IV: Introduction à la physiopathologie et au

traitement des maladies neurologiques

Chapitre 25: Neuro-inflammation

Définition

Les acteurs de la neuro-inflammation (cf. aussi chapitre 2)

Processus impliqués

Évaluation en pathologie humaine

Pour en savoir plus

Chapitre 26: Hyperexcitabilité neuronale

Définition

Mécanismes cellulaires

Balance inhibitrice/excitatrice

Mécanismes de propagation

Conclusion

Chapitre 27: Régulation de la circulation cérébrale et ischémie

cérébrale

Vascularisation artérielle encéphalique

Régulation de la circulation artérielle cérébrale

 Physiopathologie de l'ischémie cérébrale : de la pénombre à
l'infarctus cérébral

Pour en savoir plus

Chapitre 28: Des protéinopathies à la neurodégénérescence

Le concept de protéinopathies

Neurodégénérescence et maladies neurodégénératives

Chapitre 29: Neuroplasticité

Définitions

Bases physiologiques

Pour en savoir plus

Chapitre 30: Douleur

Neurones périphériques

Voies spinothalamiques et principaux neuromédiateurs

de la douleur

Autres voies de transmission impliquées dans l'expérience

douloureuse

Systèmes de contrôle de la nociception

Pour en savoir plus

Chapitre 31: Introduction à la thérapeutique

Bref historique et définition du médicament

Points importants à prendre en compte au moment

de la prescription
 La nouvelle ère des biothérapies en neurologie

Partie V: Auto-évaluation

Chapitre 32: Auto-évaluation

Énoncés

Corrigés

Index
Front Matter
Chez le même éditeur
Dans la même collection
Immunologie fondamentale et immunopathologie, par le Collège
des Enseignants d'Immunologie, 2023, 356 pages.
Les fondamentaux de l'imagerie médicale, par le Collège médical
français des professeurs d'anatomie, le Collège des enseignants de
radiologie de France et le Collège National des Enseignants de
Biophysique et de Médecine Nucléaire, 2e édition, 2022, 448 pages.
Génétique médicale, par le Collège national des enseignants et
praticiens de génétique médicale, 2e édition, 2022, 424 pages.
Reins et voies urinaires - Appareil génital masculin, par le Collège
Français des enseignants d'urologie, 2021, 392 pages.
Nutrition, par le Collège des Enseignants de Nutrition, 2e édition,
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Revêtement cutané, par le Collège des enseignants en
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Les fondamentaux de la pathologie digestive, par la Collégiale des
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Autres ouvrages
Atlas d'anatomie humaine, par F. Netter. 2023, 8e édition.
Guide de thérapeutique (livre + application), par L. Perlemuter, G.
Perlemuter. 2021, 11e édition.
Dictionnaire médical, par I. Marroun, T. Sené, J. Quevauvilliers,
A. Fingerhut. 2017, 7e édition.
 Gray's Anatomie - Le Manuel pour les étudiants, par R.L. Drake et
coll. 2020, 4e édition.
Les bases de l'immunologie fondamentale et clinique, par
A.K. Abbas, A.H. Lichtman, S. Pillai, 2020, 6e édition.
Page de copyright

Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-

Moulineaux cedex, France
Les fondamentaux de la pathologie neurologique, du Collège des
Enseignants de Neurologie, coordonné par Mathieu Ceccaldi,
Nathalie Nasr, Elisabeth Ruppert.
© 2023, Elsevier Masson SAS
ISBN : 978-2-294-77829-2
e-ISBN : 978-2-294-77927-5
Tous droits réservés.

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information, méthodes, composés ou expériences décrits ici. Du fait
de l'avancement rapide des sciences médicales, en particulier, une
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rue des Grands-Augustins, 75006 Paris. Tél. 01 44 07 47 70.
Les auteurs
Coordonnateurs
Mathieu Ceccaldi, professeur des universités, praticien
hospitalier, service de neurologie et neuropsychologie, hôpital La
Timone, CHU de Marseille.
Nathalie Nasr, professeur des universités, praticien hospitalier,
service de neurologie, CHU de Poitiers.
Elisabeth Ruppert, maître de conférences des universités,
praticien hospitalier, service de neurologie, unité d'explorations
fonctionnelles du système nerveux et de pathologies du sommeil,
CHRU de Strasbourg.
Auteurs et relecteurs
Hakim Amara, praticien hospitalier, unité neurovasculaire,
hôpital de Bar-le-Duc.
Mathieu Anheim, professeur des universités, praticien
hospitalier, département de neurologie, centre expert Parkinson et
centre de référence neurogénétique, hôpitaux universitaires de
Strasbourg.
Nadine Attal, professeur des universités, praticien hospitalier,
centre d'évaluation et de traitement de la douleur, CHU Ambroise
Paré, AP-HP, Boulogne-Billancourt, Inserm U987, Université de
Versailles – Saint-Quentin-en-Yvelines, Université Paris-Saclay.
Bertrand Audoin, professeur des universités, praticien
hospitalier, Aix Marseille Université, APHM, hôpital de la Timone,
département de Neurologie, CRMBM, Marseille.
Marion Boulanger, maître de conférences des universités,
praticien hospitalier, service de neurologie, CHU de Caen ; Inserm
UMR-S U1237 PhIND/BB@C, Caen.
Patrice Bourgin, professeur des universités, praticien
hospitalier, responsable du centre de sommeil CIRCSom (Centre
international de recherche en ChronoSomnologie) et de l'équipe
« Sommeil, horloge, lumière et NeuroPsychiatrie » au CNRS (UPR
3212), Université de Strasbourg.
Bruno Brochet, professeur des universités, praticien hospitalier,
Neurocentre Magendie, Inserm U1215, Université de Bordeaux.
Jean-Philippe Camdessanché, professeur des universités,
praticien hospitalier, chef du service neurologie, chef du pôle
Médecines spécialisées, CHU de Saint-Étienne.
Martin Catala, professeur des universités, praticien hospitalier,
département de neurologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP-
HP, Paris, UMR CNRS 7622, Sorbonne Université, Institut de
biologie Paris Seine (IBPS), Paris.
Mathieu Ceccaldi, professeur des universités, praticien
hospitalier, service de neurologie et neuropsychologie, hôpital La
Timone, CHU de Marseille.
Guillaume Charbonnier, chef de clinique assistant, service de
neuroradiologie interventionnelle et département de neurologie,
CHU de Besançon ; CIC-1431 Inserm, UR481, Laboratoire de
recherches intégratives en neurosciences et psychologie cognitive,
Université de Franche-Comté, UBFC, Besançon.
Emmanuel Cognat, maître de conférences des universités,
praticien hospitalier, Centre de neurologie cognitive, Centre
mémoire de ressources et de recherche Nord Île-de-France, hôpital
Lariboisière Fernand-Widal, AP-HP, Paris.
Nicolas Collongues, professeur des universités, praticien
hospitalier, département de neurologie, CHU de Strasbourg, centre
d'investigation clinique, Inserm U1434, Strasbourg, département
universitaire de pharmacologie, addictologie, toxicologie et
thérapeutique, Université de Strasbourg.
Philippe Convers, praticien hospitalier, service de neurologie,
Neurophysiologie clinique et épilepsie, hôpital Nord, CHU de Saint-
Étienne; Inserm U1028, NEUROPAIN.
Monique Courtade-Saidi, professeur des universités, praticien
hospitalier, histologie-embryologie, Faculté de Santé, Toulouse.
Virginie Desestret, professeur des universités, praticien
hospitalier, service de neuro-cognition et neuro-ophtalmologie,
hôpital Pierre- Wertheimer, Bron
Jean-Philippe Désilles, maître de conférences des universités,
praticien hospitalier, service de neuroradiologie interventionnelle,
hôpital Fondation Rothschild, Paris.
 Olivier Detante, professeur des universités, praticien hospitalier,
service de neurologie vasculaire, CHU Grenoble Alpes.
Lucas Di Meglio, chef de clinique assistant, département de
neurologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris ; Sorbonne
Université ; AP-HP - DMU Neurosciences, MIR Neurologique, Paris.
Charlotte Dubucs, assistante hospitalo-universitaire, médecin
généticienne, fœtopathologie, IUCT-O, département d’anatomie et
cytologie pathologiques et laboratoire d’histologie-embryologie, CHU
de Toulouse.
Marian Douarinou, service de neurologie, unité
neurovasculaire, hôpital central, CHRU de Nancy, CIC-P 1433,
Inserm U1116, Université de Lorraine, Nancy.
Anthony Faivre, professeur agrégé de l'École du Val-de-Grâce,
chef du service de neurologie, hôpital d'instruction des armées
Sainte-Anne, Toulon, CNRS, CRMBM UMR 7339, Aix-Marseille
Université, Marseille.
Béatrice Garcin, maître de conférences des universités, praticien
hospitalier, service de neurologie et rééducation neurologique,
hôpital Avicenne, AP-HP, Bobigny.
Olivier Godefroy, professeur des universités, praticien
hospitalier, service de neurologie, CHU Amiens ; Laboratoire de
neurosciences fonctionnelles et pathologies (UR UPJV 4559),
Université de Picardie Jules-Verne.
Benjamin Gory, service de neuroradiologie diagnostique et
thérapeutique, CHRU de Nancy, Inserm U1254, IADI, Université de
Lorraine, Nancy.
Éric Guedj, professeur des universités, praticien hospitalier,
service de médecine nucléaire, hôpital universitaire de la Timone,
AP-HM, Marseille, CNRS, Centrale Marseille, Aix-Marseille
Université, Institut Fresnel, CERIMED (Centre européen de
recherche en imagerie médicale), Marseille.
Maud Guillen, assistante chef de clinique, Unité
neurovasculaire, service de neurologie, CHU Pontchaillou, Rennes.
Solène Hébert, médecin neurologue, Anglet.
Tatiana Horowitz, assistante hospitalo-universitaire, service de
médecine nucléaire, hôpital universitaire de la Timone, AP-HM,
Marseille, CNRS, Centrale Marseille, Aix-Marseille Université,
Institut Fresnel, CERIMED (Centre européen de recherche en
imagerie médicale), Marseille.
 Bastien Joubert, praticien hospitalier, service de neurologie,
Centre hospitalier Lyon Sud, Hospices civils de Lyon.
Anne Kerbrat, maître de conférences des universités, praticien
hospitalier, service de neurologie, CHU de Rennes.
Mathieu Kuchenbuch, praticien hospitalier, service de
neuropédiatrie, CHRU de Nancy, UMR 7039 CRAN, Université de
Lorraine.
Thibaud Lebouvier, professeur des universités, praticien
hospitalier, CHU de Lille, Lille Neuroscience & Cognition, CNRMAJ,
LiCEND, DistAlz, Université de Lille, Inserm, Lille.
Simon Lecerf, chef de clinique assistant, CHU de Lille, Lille
Neuroscience & Cognition, CNRMAJ, LiCEND, DistAlz, Université
de Lille, Inserm, Lille.
Loïc Legris, chef de clinique assistant, service de neurologie
vasculaire, pôle PRéNeLE psychiatrie, neurologie, rééducation
neurologique, médecine légale, CHU Grenoble Alpes.
Loïc Le Guennec, praticien hospitalier, service de médecine
intensive – réanimation neurologique, groupe hospitalier Pitié
Salpêtrière, AP-HP, Sorbonne Université, Paris.
Céline Louapre, maître de conférences des universités, praticien
hospitalier, département de neurologie, groupe hospitalier Pitié
Salpêtrière, AP-HP, CIC neurosciences, Institut du cerveau,
Sorbonne Université, Paris.
Adil Maarouf, maître de conférences des universités, praticien
hospitalier, Aix Marseille Université, APHM, hôpital de la Timone,
département de Neurologie, CRMBM, Marseille.
Mihai-Dragos Maliia, praticien hospitalier, Unité de chirurgie
de l'épilepsie Van Gogh, service de neurologie, CIC 1414, CHU de
Rennes ; Laboratoire d'analyse du signal et des Images, LTSI, Inserm
U1099, Université Rennes 1.
Olivier Martinaud, professeur des universités, praticien
hospitalier, service de neurologie, CHU de Caen ; Normandie UNIV,
UNICAEN, PSL Research University, EPHE, INSERM, CHU de
Caen, Neuropsychologie et imagerie de la mémoire humaine, Caen.
Mikael Mazighi, professeur des universités, praticien
hospitalier, département de neurologie, hôpital Lariboisière, AP-HP,
Paris.
Julie Mazoyer, praticien hospitalier, service de neurologie et
rééducation neurologique, hôpital Avicenne, AP-HP, Bobigny.
 Laure Mazzola, praticien hospitalier, service des explorations
neurologiques fonctionnelles, CHU de Saint-Étienne.
Sara Meoni, maître de conférences des universités, praticien
hospitalier, unité troubles du mouvement, service de neurologie,
CHU Grenoble Alpes..
Laure Michel, praticien hospitalier, service de neurologie, CHU
de Rennes.
Xavier Moisset, professeur des universités, praticien hospitalier,
CHU de Clermont-Ferrand, Inserm, Neuro-Dol, Université Clermont
Auvergne, Clermont-Ferrand.
Laurent Monassier, professeur des universités, praticien
hospitalier, département universitaire de pharmacologie,
addictologie, toxicologie et thérapeutique, laboratoire de
pharmacologie et toxicologie neurocardiovasculaire UR7296,
Université de Strasbourg, Strasbourg.
Lénaic Monconduit, enseignant chercheur universitaire,
Université Clermont Auvergne, Inserm, Neuro-Dol, Clermont-
Ferrand.
Jean-Louis Montastruc, médecin pharmacologue et
neurologue, professeur émérite de pharmacologie médicale et
clinique, membre de l'Académie nationale de Médecine, Toulouse.
Lytissia Mouhli-Gasmi, chef de clinique assistant, service de
neurologie, CHU de Saint-Étienne.
Thierry Moulin, professeur des universités, praticien
hospitalier, département de neurologie, CHU de Besançon ; CIC-1431
Inserm, UR481, Laboratoire de recherches intégratives en
neurosciences et psychologie cognitive, Université de Franche-
Comté, UBFC, Besançon.
Nathalie Nasr, professeur des universités, praticien hospitalier,
service de neurologie, CHU de Poitiers.
Grégoire Pin, chef de clinique assistant, service de neurologie et
neuropsychologie, hôpital universitaire de La Timone, AP-HM,
Marseille.
Armand Remy, professeur des universités, praticien hospitalier,
service de neurologie, unité neurovasculaire, hôpital central, CHRU
de Nancy, CIC-P 1433, Inserm U1116, Université de Lorraine, Nancy.
Sébastien Richard, professeur des universités, praticien
hospitalier, service de neurologie, unité neurovasculaire, hôpital
central, CHRU de Nancy, CIC-P 1433, Inserm U1116, Université de
Lorraine, Nancy.
Benjamin Rohaut, maître de conférences, praticien hospitalier,
département de neurologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière,
Paris ; Sorbonne Université ; AP-HP - DMU Neurosciences, MIR
Neurologique ; Institut du cerveau - ICM, Paris.
Elisabeth Ruppert, maître de conférences des universités,
praticien hospitalier, service de neurologie, unité d'explorations
fonctionnelles du système nerveux et de pathologies du sommeil,
CHRU de Strasbourg.
Maxime Sichel, service de neurologie, unité neurovasculaire,
hôpital central, CHRU de Nancy, CIC-P 1433, Inserm U1116,
Université de Lorraine, Nancy.
Hugo Soulier, chef de clinique – assistant, service des
explorations neurologiques fonctionnelles, CHU de Saint-Étienne.
Laurent Tatu, professeur des universités, praticien hospitalier,
département de neurologie, CHU de Besançon, laboratoire
d'anatomie, UFR sciences de la santé, Université de Franche-Comté.
Louise Tyvaert, professeur des universités, praticien hospitalier,
service de neurologie, CHRU de Nancy, UMR 7039 CRAN,
Université de Lorraine.
Fabrice Vuillier, professeur des universités, praticien
hospitalier, département de neurologie, CHU de Besançon,
laboratoire d'anatomie, UFR sciences de la santé, Université de
Franche-Comté.
Thomas Wirth, praticien hospitalier, département de
neurologie, centre expert Parkinson et centre de référence
neurogénétique, hôpitaux universitaires de Strasbourg.
Fabien Zagnoli, médecin neurologue, ancien professeur agrégé
du Val-de-Grâce, Université de Bretagne Occidentale, Brest.
Préface
La neurologie est une discipline passionnante au regard de sa
richesse sémiologique et des progrès diagnostiques et thérapeutiques
constants qui ont permis de révolutionner la prise en charge des
patients. L’approche sémiologique y constitue une étape essentielle
de la prise en charge des patients. Elle permet aux étudiants, mais
aussi aux médecins en exercice, devant une situation clinique
donnée, que ce soit en urgence ou dans le suivi d’un nouveau patient,
d’établir une approche syndromique puis topographique avant
d’évoquer les hypothèses étiologiques potentielles. Pourtant, la
neurologie est très souvent considérée par les étudiants comme une
discipline complexe conduisant parfois à l’émergence d’une
neurophobie, avec une appréhension à la prise en charge des patients
ayant une plainte neurologique. Une meilleure connaissance et une
appropriation par l’étudiant de fondamentaux des neurosciences en
terme d’anatomie et physiopathologie sont les garants d’une
compréhension des expressions cliniques des affections du système
nerveux central et périphérique, de la pertinence des examens
complémentaires et cibles thérapeutiques. Malgré la place croissante
prise par les examens complémentaires dans l’investigation des
affections neurologiques, celui de l’évaluation sémiologique reste
crucial dans le bon usage de ces explorations. Le temps contraint des
études médicales ne permet pas à chaque étudiant une formation
pratique à la hauteur de la richesse de l’examen neurologique or nul
ne peut reconnaitre ce qu’il ne connaît pas et chacun tend à oublier
ce à quoi il n’est pas confronté régulièrement.
Depuis plusieurs années, les étudiants en médecine disposent d’un
référentiel des principales pathologies neurologiques enseignées
dans le second cycle. Celui-ci est régulièrement actualisé et la
6e édition est disponible en accès libre sur le site du Collège des
enseignants de neurologie (www.cen-neurologie.fr). Un référentiel
de sémiologie neurologie était déjà proposé depuis de nombreuses
années sur ce site. Il est apparu essentiel d’actualiser ce document
qui a été très largement enrichi, avec le développement de notions
fondamentales, des données de sémiologie analytique et
topographique, des principales explorations paracliniques
accessibles et des connaissances physiopathologiques qui
permettront une meilleure compréhension des mécanismes des
pathologies neurologiques. Une riche iconographie a été aussi
intégrée pour faciliter la lecture. Nous tenons à remercier l’ensemble
des enseignants de notre discipline, mais aussi d’autres spécialités,
qui ont largement contribué à la rédaction et à la relecture des
chapitres de ce référentiel dans un objectif de cohésion et
complémentarité pour vous permettre l’assimilation la plus aisée,
celle associée au plaisir de la lecture et de l’apprentissage. Nous
remercions également tout particulièrement les professeurs Mathieu
Ceccaldi et Nathalie Nasr et le docteur Elisabeth Ruppert qui ont
assuré avec beaucoup d’enthousiasme et de détermination la
coordination de ce document. Nous espérons que ce référentiel
permettra aux étudiants en médecine d’acquérir dès les premières
années de leur formation les bases essentielles au raisonnement
neurologique. Nous vous souhaitons une excellente lecture.
Pr Luc Defebvre, Ancien président du Collège des enseignants
de neurologie
Pr Igor Sibon, Président en exercice du Collège des
enseignants de neurologie
d’intérêt et de plaisir à consulter cet ouvrage que nous en avons eu à
en coordonner la rédaction.
Très bonne lecture.
Mathieu Ceccaldi
Nathalie Nasr
Elisabeth Ruppert
Abréviations
5HT 5-hydroxytryptamine (sérotonine)
Ach Acétylcholine
ACM Artère cérébrale moyenne
ACP Artère cérébrale postérieure
ADC Apparent diffusion coefficient
ADME Absorption, distribution, métabolisme, élimination
ADN Acide désoxyribonucléique
Adr Adrénaline
AINS Anti-inflammatoire non stéroïdien
AIT Accident ischémique transitoire
AMPA Amino-3-hydroxy-5-méthylisoazol-4-propionate
AMS Aire motrice supplémentaire
Apo Apolipoprotéine
APP Amyloid precursor protein
ARM Angiographie par résonance magnétique
ASIC Acid-sensing ion channel
ATP Adénosine triphosphate
AVC Accident vasculaire cérébral
BDNF Brain-derived neurotrophic factor
CAM Confusion assessment method
CE Crise d'épilepsie
CF Crise focale
CGL Corps genouillé latéral
CGRP Calcitonin gene-related peptide
COMT Catéchol-O-méthyltransférase
COX Cyclo-oxygénase
CTCG Crise généralisée tonicoclonique
DA Dopamine
DSC Débit sanguin cérébral
ECG Électrocardiogramme
EDTC Échodoppler transcrânien
EEG Électroencéphalogramme
EMG Électromyogramme
EN Échelle numérique
ENMG Électroneuromyogramme
EOG Électro-oculogramme
EVA Échelle visuelle analogique
FC Fréquence cardiaque
FDG Fluorodéoxyglucose
FLAIR Fluid-attenuated inversion recovery
GABA Gamma-amino-butyric acid
GFAP Glial fibrillary acidic protein
GHB Gamma-hydroxybutyrate
GPCR G protein-coupled receptor
HAS Haute autorité de santé
HLH Hémianopsie latérale homonyme
HSA Hémorragie subarachnoïdienne
HTIC Hypertension intracrânienne
IASP International Association for the Study of Pain
IL Interleukine
IRM Imagerie par résonance magnétique
LAST Language screening test
LCS Liquide cérébrospinal
MA Maladie d'Alzheimer
MAO Monoamine-oxydase
MBP Myelin binding protein
MCL Maladie à corps de Lewy diffus
MIBG Méta-iodo-benzyl guanidine
MMSE Mini mental state examination
MND Maladie neurodégénérative
MOG Myelin oligodendrocyte glycoprotein
mRS modified Rankin scale
NA Noradrénaline
NCB Névralgie cervicobrachiale
NGF Nerve growth factor
NIHSS National Institutes of Health stroke scale
NMDA N-méthyl-D-aspartate
NT Non testable
PA Pression artérielle
PaCO2 Pression artérielle en dioxyde de carbone
PAM Pression artérielle moyenne
PaO2 Pression artérielle en dioxygène
PAS Potentiel d'action sensitif
PCP Planar cell polarity
PCR Polymerase chain reaction
PE Potentiels évoqués
PEA Potentiels évoqués auditifs
PEALM Potentiels évoqués auditifs de latence moyenne
PEAp Potentiels évoqués auditifs précoces
PEL Potentiels évoqués laser
PEM Potentiels évoqués moteurs
PES Potentiels évoqués somesthésiques
PEV Potentiels évoqués visuels
PGAM Potentiel global d'action moteur
PIC Pression intracrânienne
PL Ponction lombaire
PPSE Potentiel post-synaptique excitateur
PPSI Potentiel post-synaptique inhibiteur
PrP Protéine du prion
PrPsc Protéine prion scrapie
PSEN Préséniline
PtiO2 Pression tissulaire invasive en oxygène
PUM Potentiel d'unité motrice
RCP Réflexe cutané plantaire
ROT Réflexe ostéotendineux
RVC Résistance vasculaire cérébrale
SL Sommeil lent
SLL Sommeil lent léger
SLP Sommeil lent profond
SNC Système nerveux central
SNP Système nerveux périphérique
SNV Système nerveux végétatif
SNVO Système nerveux végétatif orthosymathique
SNVP Système nerveux végétatif parasympathique
SP Sommeil paradoxal
SPGO Sens de position du gros orteil
STIR Short T1 inversion recovery
SvjO2 Saturation veineuse jugulaire en oxygène
TC Tronc cérébral
TCA Temps de céphaline activée
TDM Tomodensitométrie
TDP-43 Transactive response desoxyribonucleic acid-binding
protein 43
TEMP Tomographie par émission monophotonique
TENS Transcutaneous electrical nerve stimulation
TEP Tomographie par émission de positons
Th1 T helper subtype 1
TNF Tumor necrosis factor
ToF Time of flight
TP Taux de prothrombine
TRP Transient receptor potential
TRPA1 Transient receptor potential ankyrin type 1
TRPM8 Transient receptor potential menthol type 8
TRPV1 Transient receptor potential vanilloid type 1
Ub Ubiquitine
VCM Vitesse de conduction motrice
VCS Vitesse de conduction sensitive
VD Vitesse diastolique
VIP Vasoactive intestinal peptide
VM Vitesse moyenne
VS Vitesse systolique
PARTIE I
Notions fondamentales
Chapitre 1: Anatomie
descriptive et fonctionnelle
Laurent Tatu; Fabrice Vuillier

PLAN DU CHAPITRE

Anatomie du cerveau
Anatomie du cortex cérébral
Configuration intérieure du cerveau
Anatomie du tronc cérébral et du cervelet
Anatomie du tronc cérébral
Anatomie du cervelet
Anatomie de la moelle spinale
Configuration extérieure
Situation
Configuration intérieure
Vascularisation artérielle
Système liquidien
Méninges
Ventricules encéphaliques
Vascularisation artérielle de l'encéphale
 Voies artérielles d'apport
Cercle artériel de la base du cerveau
Artères cérébrales
Vascularisation artérielle du tronc cérébral
et du cervelet
Anatomie fonctionnelle des voies de la sensibilité
Sensibilité épicritique
Sensibilité protopathique
Anatomie fonctionnelle de la motricité
Voies motrices volontaires
Contrôle cérébelleux
Anatomie fonctionnelle des ganglions
de la base

Anatomie du cerveau
Laurent Tatu; Fabrice Vuillier

Le cerveau appartient à l'encéphale avec le tronc cérébral et le

cervelet. Il comporte une partie centrale, le diencéphale, qui permet
la communication avec le tronc cérébral, et deux hémisphères qui
forment le télencéphale.
La substance grise du cerveau qui renferme les neurones est
répartie en substance grise profonde (essentiellement noyau
lentiforme, noyau caudé et thalamus) et en substance grise
périphérique correspondant au cortex cérébral.
La substance blanche qui représente les fibres nerveuses se place
dans le centre ovale des hémisphères, dans les régions de
concentrations de fibres appelées capsules (capsules interne et
externe) et dans les commissures qui unissent morphologiquement
et fonctionnellement les deux hémisphères (corps calleux, fornix,
commissures antérieure et postérieure).
Le liquide cérébrospinal se répartit dans le 3e ventricule, qui
creuse le diencéphale, et dans les ventricules latéraux présents dans
chaque hémisphère (1er et 2e ventricules).

Anatomie du cortex cérébral (figures 1.1 à 1.3)

La substance grise périphérique du cerveau forme le cortex cérébral à
la surface des hémisphères cérébraux. Le cortex humain a un aspect
plissé définissant la gyrencéphalie qui cache les deux tiers du cortex
cérébral en profondeur des plis présents à la surface du cerveau.
FIGURE 1.1 Vue latérale de l'hémisphère
cérébral. FC : fissure centrale ; FL : fissure
latérale ; FPO : fissure pariéto-occipitale ; ITO :
incisure temporo-occipitale. Lobe frontal (beige)
– F1 : gyrus frontal supérieur ; F2 : gyrus frontal
moyen ; F3 : gyrus frontal inférieur ; fi : sillon
frontal inférieur ; fs : sillon frontal supérieur ;
op : pars operculaire ; or : pars orbitaire ; prc :
sillon précentral ; Pré C : gyrus précentral ; tr :
pars triangulaire. Lobe temporal (vert) – T1 :
gyrus temporal supérieur ; T2 : gyrus temporal
moyen ; T3 : gyrus temporal inférieur ; ti : sillon
temporal inférieur ; ts : sillon temporal supérieur.
Lobe pariétal (jaune) – Ga : gyrus angulaire ;
Gsm : gyrus supramarginal ; ip : sillon
intrapariétal ; P1 : gyrus pariétal supérieur ; poc :
sillon post-central ; Post C : gyrus post-central.
Lobe occipital (rose) – io : sillon intra-occipital ;
O1 : gyrus occipital supérieur ; O2 : gyrus
occipital moyen ; O3 : gyrus occipital inférieur.
FIGURE 1.2 Vue médiale de l'hémisphère
cérébral. FC : fissure centrale ; FPO : fissure
pariéto-occipitale ; ITO : incisure temporo-
occipitale. Lobe limbique (chair) – ac : sillon
antécalcarin ; co : sillon collatéral ; gc : gyrus
cingulaire ; gsp : gyrus subpariétal ; sc : sillon
cingulaire ; sp : sillon subpariétal ; T5 : gyrus
parahippocampique ; u : uncus. Lobe frontal
(beige) – F1 : gyrus frontal supérieur ; Pré C :
gyrus précentral. Lobe pariétal (jaune) – P1 :
gyrus pariétal supérieur ; Post C : gyrus post-
central. Lobe temporal (vert) – sto : sillon
temporo-occipital ; T3 : gyrus temporal inférieur ;
T4 : gyrus fusiforme. Lobe occipital (rose) – acp :
sillon calcarin proprement dit ; O3 : gyrus
occipital inférieur ; O4 : 4e gyrus occipital ; O5 :
gyrus lingual ; O6 : cunéus ; rc : sillon
rétrocalcarin.
FIGURE 1.3 Vue inférieure de
l'hémisphère cérébral. Gol : gyrus orbitaire
latéral ; Gom : gyrus orbitaire médial ; Gr : gyrus
rectus ; ITO : incisure temporo-occipitale ; O3 :
gyrus occipital inférieur ; O4 : 4e gyrus occipital ;
O5 : gyrus lingual ; ol : sillon orbitaire latéral ;
om : sillon orbitaire médial ; sc : sillon
cingulaire ; sto : sillon temporo-occipital ; T3 :
 gyrus temporal inférieur ; T4 : gyrus fusiforme ;
T5 : gyrus parahippocampique.

Le cortex est subdivisé, en fonction du nombre de couches

cellulaires qui le constituent, en isocortex (néocortex), qui
correspond à 80 % du cortex, et en allocortex (archéocortex) qui
occupe un lobe particulier : le lobe limbique.
Le cortex cérébral est divisé en lobes par les fissures. Les lobes
sont parcellisés en gyrus (ou circonvolutions) par les sillons. Les
lobes frontal, pariétal, temporal et occipital sont délimités par quatre
fissures :

1. la fissure latérale (scissure de Sylvius dans l'ancienne

terminologie) a une disposition antéropostérieure et se
verticalise progressivement ;
2. la fissure centrale (scissure de Rolando dans l'ancienne
terminologie) descend verticalement sur la face latérale de
l'hémisphère en formant deux courbes convexes séparées par
une courbe concave ;
3. la fissure pariéto-occipitale a une disposition oblique bien
visible sur la face médiale de l'hémisphère ;
4. l'incisure temporo-occipitale est une encoche peu marquée au
bord inférieur de l'hémisphère cérébral.

Lobe frontal
Sur la face latérale du lobe frontal, se trouvent le sillon frontal
supérieur et le sillon frontal inférieur. Ces deux sillons à disposition
horizontale interceptent à angle droit un sillon vertical, le sillon
précentral. Le gyrus frontal supérieur (F1) se place au-dessus du
sillon frontal supérieur. Le gyrus frontal moyen (F2) est situé entre
les sillons frontaux supérieur et inférieur. Le gyrus frontal inférieur
(F3) est placé en dessous du sillon frontal inférieur. Il est subdivisé
par la présence des deux rameaux de la fissure latérale en une partie
operculaire, en arrière du rameau vertical, une partie triangulaire
entre les rameaux vertical et horizontal, et une partie orbitaire en
avant du rameau horizontal. Le gyrus précentral est à disposition
verticale entre le sillon précentral et la fissure centrale.
Lobe pariétal

Il est situé en arrière du lobe frontal, dont il est séparé par la fissure
centrale, et en avant du lobe occipital, dont il est séparé par la fissure
pariéto-occipitale prolongée par une ligne théorique se dirigeant vers
l'incisure temporo-occipitale. Cette région postérieure aux contours
flous correspond au carrefour temporopariéto-occipital.
Le sillon intrapariétal traverse la face latérale comme un arc de
cercle pour se terminer en sillon intra-occipital dans le lobe occipital.
La partie initiale ascendante du sillon intrapariétal correspond au
sillon post-central inférieur qui constitue, avec son homologue le
sillon post-central supérieur, le sillon post-central. Le gyrus post-
central est compris entre le sillon post-central et la fissure centrale.
Au-dessus du sillon intrapariétal se place le gyrus pariétal supérieur
(P1). En dessous du sillon intrapariétal se situe le gyrus pariétal
inférieur (P2), qui est subdivisé en gyrus supramarginal à l'extrémité
de la fissure centrale et en gyrus angulaire à l'extrémité du sillon
temporal supérieur.
La face médiale du lobe pariétal est marquée par la présence du
sillon subpariétal qui sépare le gyrus pariétal supérieur (P1) du gyrus
subpariétal appartenant au lobe limbique. La partie la plus
postérieure du lobule paracentral est également visible.

Lobe occipital
Il est situé à la partie postérieure et inférieure de l'hémisphère
cérébral en arrière des lobes pariétal et temporal dont il est séparé
par une limite théorique allant de la fissure pariéto-occipitale, bien
visible sur la face médiale de l'hémisphère, à l'incisure temporo-
occipitale. L'organisation sulcogyrale du lobe occipital est complexe.
Le sillon majeur de la face médiale du lobe occipital est le sillon
calcarin qui peut être divisé en trois parties : le sillon antécalcarin,
qui appartient à la fissure limbique, le sillon calcarin proprement dit,
d'aspect sinueux, et le sillon rétrocalcarin à disposition verticale. Sur
cette face médiale, le gyrus occipital inférieur (O3) se place dans la
continuité du gyrus temporal inférieur (T3) ; le quatrième gyrus
occipital (O4) prolonge le gyrus fusiforme (T4) ; le gyrus lingual (O5)
prolonge le gyrus parahippocampique (T5). Le seul gyrus occipital
bien délimité sur la face médiale est le cunéus (O6) qui s'intercale
entre la fissure pariéto-occipitale et le sillon calcarin.
 Sur la face latérale, se trouve le sillon intra-occipital, terminaison
du sillon intrapariétal. Le gyrus occipital supérieur (O1) se place dans
le prolongement du gyrus pariétal supérieur (P1) et les gyrus
occipitaux moyen (O2) et inférieur (O3) sont situés dans la
continuité des gyrus temporaux correspondants T2 et T3.

Lobe limbique et hippocampe (figures 1.2 et

1.4)
La face médiale de l'hémisphère cérébral porte le lobe limbique situé
autour du diencéphale et regroupant l'achéocortex. Il constitue une
partie des lobes frontal, pariétal et temporal. Le lobe limbique est
séparé du reste du cortex par la fissure limbique constituée d'une
succession de sillons parmi lesquels :

● le sillon cingulaire qui suit la courbe du corps calleux puis se

redresse pour atteindre le bord supérieur de l'hémisphère ;
● le sillon subpariétal en forme de H ;
● le sillon antécalcarin qui correspond à la partie antérieure du
sillon calcarin du lobe occipital ;
● le sillon collatéral du lobe temporal.
 FIGURE 1.4 Hippocampe. A. Vue supérieure
endoventriculaire de l'hippocampe droit. 1. Tête
de l'hippocampe. 2. Corps de l'hippocampe.
3. Queue de l'hippocampe. 4. Corne ventriculaire
temporale ouverte. 5. Fimbria. 6. Subiculum.
B. Coupe frontale de l'hippocampe. 1. Corne
d'Ammon (champs CA1, CA2, CA3, CA4).
2. Gyrus dentatus. 3. Subiculum. 4. Sillon
hippocampique.

Le lobe limbique, situé en dedans de cette fissure, est divisé en

gyrus subcalleux et subpariétal en dessous des sillons du même nom,
et en gyrus parahippocampique (T5) qui recouvre l'hippocampe,
également constitué d'archéocortex, et le noyau amygdalien.
L'hippocampe est formé de deux lames d'archéocortex, le gyrus
dentatus et la corne d'Ammon, enroulées l'une dans l'autre. Il est
situé dans la corne temporale du ventricule latéral et peut être divisé
en trois parties : tête, corps et queue. La terminaison effilée des
piliers du fornix, formant la fimbria, vient s'accoler à l'hippocampe.
L'hippocampe est séparé d'une zone corticale temporale aplatie,
appelée subiculum, par le sillon de l'hippocampe. La partie
antérieure de l'hippocampe est au contact d'une autre structure
importante : le noyau amygdalien.

Lobe de l'insula (figure 1.5)

L'insula est la seule partie du cortex cérébral qui n'est pas visible à la
surface du cerveau. Enfouie au fond de la fissure latérale, elle est
recouverte par d'autres zones du cortex formant un opercule à sa
surface. Les lobes frontal, pariétal et temporal participent à la
constitution de cet opercule insulaire. Dans sa partie supérieure,
l'insula est recouverte par l'opercule frontopariétal, qui est constitué,
d'avant en arrière, par les pars triangularis et opercularis du gyrus
frontal inférieur (F3), par le gyrus subcentral qui coiffe l'extrémité
inférieure de la fissure centrale, par la partie inférieure du gyrus
post-central et par le gyrus supramarginal qui coiffe l'extrémité de la
fissure latérale. Dans sa partie inférieure, le cortex insulaire est
recouvert par l'opercule temporal, constitué par la face supérieure du
gyrus temporal supérieur (T1) qui porte les gyrus temporaux
transverses (Heschl). Dans sa partie antérieure, l'insula est
recouverte par l'opercule fronto-orbitaire, qui comprend les gyrus de
la face orbitaire du lobe frontal.
 FIGURE 1.5 Insula (Ins). 1. Opercule frontal.
2. Opercule pariétal. 3. Opercule temporal.
4. Gyrus temporaux transverses. 5. Gyrus
supramarginal. 6. Gyrus subcentral. 7. Pars
operculaire du gyrus orbitaire inférieur. 8. Pars
triangulaire du gyrus orbitaire inférieur. 9. Pars
orbitaire du gyrus orbitaire inférieur. 10. Gyrus
orbitaires.

Configuration intérieure du cerveau

Elle est organisée autour de substance grise profonde, de substance
blanche et du système liquidien interne (ventricules latéraux et
3e ventricule).

Substance grise profonde (figures 1.6 et 1.7)

Elle est regroupée en noyaux diencéphaliques (essentiellement le
thalamus) et télencéphaliques (essentiellement noyaux lentiforme et
caudé).

FIGURE 1.6 Noyaux profonds de

substance grise. 1. Tête du noyau caudé.
2. Corps du noyau caudé. 3. Queue du noyau
caudé. 4. Nucleus accumbens (septi). 5. Noyau
lentiforme. 6. Thalamus. 7. Pont putaminocaudé.
8. Faisceau corticospinal.
 FIGURE 1.7 Coupe frontale du cerveau.
1. Corps calleux. 2. Centre ovale. 3. Capsule
interne. 4. Claustrum. 5. Capsule externe.
6. Capsule extrême. 7. Putamen. 8. Globus
pallidus. 9. Noyau subthalamique. 10. Corps du
noyau caudé. 11. Queue du noyau caudé.
12. Thalamus. Groupes nucléaires antérieur (a),
médial (m), latéral (l) et ventral (v). 13. Corps du
ventricule latéral. 14. Troisième ventricule.
15. Corne temporale du ventricule latéral.
16. Hippocampe. 17. Insula.

Le noyau caudé est une structure arciforme qui s'enroule autour

du noyau lentiforme. Il possède trois segments : la tête collée en
avant au noyau lentiforme, le corps relié au noyau lentiforme par des
ponts putaminocaudés, et la queue qui part de manière effilée en
direction du lobe temporal de l'hémisphère. À la jonction de la tête
du noyau caudé et du noyau lentiforme se place le nucleus
accumbens (septi).
Le noyau lentiforme prend un aspect triangulaire à la coupe avec
une partie périphérique appelée putamen (la coquille en latin) et une
partie centrale plus pâle dénommée globus pallidus qui est divisée
sur un plan fonctionnel en globus pallidus externe et globus pallidus
interne.
En position plus médiale par rapport au complexe noyau caudé –
noyau lentiforme, se place le thalamus, noyau diencéphalique de
substance grise. Il constitue le relais obligatoire des voies sensitives
et sensorielles. Les corps géniculés qui lui sont annexés forment des
relais de la vision (corps géniculé latéral) et de l'audition (corps
géniculé médial). Le thalamus est lui-même subdivisé en sous-
groupes nucléaires antérieur, médial, ventral et latéral. Le groupe
ventral est la zone de relais des voies cérébelleuses et sensitives.
Le thalamus surplombe lui-même un autre noyau faisant la
jonction avec le mésencéphale, le noyau subthalamique qui
appartient aux ganglions de la base et intervient dans la régulation
de la motricité.

Substance blanche interhémisphérique :

commissures (figures 1.8 et 1.9)
Les commissures cérébrales correspondent à des faisceaux de
substance blanche qui assurent la transmission des informations
entre les deux hémisphères. La plus volumineuse d'entre elles
correspond au corps calleux qui est divisé en plusieurs parties
d'avant en arrière : le bec, le genou, le corps et le splenium, la portion
la plus dilatée et fonctionnellement la plus importante.
FIGURE 1.8 Commissures cérébrales.
1. Corps calleux. 2. Corps du fornix. 3. Colonne du
fornix. 4. Pilier du fornix se prolongeant par la
fimbria. 5. Hippocampe. 6. Corne temporale du
ventricule latéral. 7. Corps mamillaire. 8. Noyau
amygdalien.
FIGURE 1.9 Coupe sagittale du
diencéphale. 1. Thalamus. 2. Adhésion
interthalamique. 3. Habenula. 4. Hypothalamus.
5. Aire préoptique. 6. Foramen interventriculaire.
7. Sillon hypothalamique. 8. Plexus choroïdes.
9. Commissure antérieure. 10. Lame terminale.
11. Chiasma optique. 12. Hypophyse. 13. Corps
mamillaire. 14. Aqueduc du mésencéphale.
15. Commissure postérieure. 16. Glande pinéale.
17. Bec du corps calleux. 18. Genou du corps
calleux. 19. Corps du corps calleux. 20. Splénium
du corps calleux. 21. Fornix. 22. Septum lucidum.
 Une autre commissure est constituée par le fornix qui se place en
dessous du corps calleux. À partir d'un corps aplati rattaché au corps
calleux par une membrane translucide, le septum lucidum, le fornix
émet des prolongements vers les deux hémisphères. Les
prolongements antérieurs, appelés colonnes, partent en direction des
corps mamillaires, et les prolongements postérieurs, les piliers,
viennent s'accoler à l'hippocampe en formant la fimbria. Le rôle
fonctionnel du fornix est majeur pour le lobe limbique.
Deux autres commissures, de forme plus tubulaire, correspondent
aux commissures antérieure et postérieure. L'alignement horizontal
correct de ces deux commissures sur une coupe sagittale sert, en
imagerie, à la définition du plan de référence bicommissural.

Substance blanche intrahémisphérique (cf.

figure 1.7)
Elle possède des zones de haute concentration de fibres axonales
appelées capsules. La capsule interne se glisse entre le thalamus en
dedans et le noyau caudé et le noyau lentiforme en dehors. Les fibres
motrices et sensitives y transitent. Entre le putamen et l'insula, une
lame de substance grise appelée claustrum délimite les capsules
externe et extrême. La vaste nappe de substance blanche qui
surplombe l'étage des capsules correspond au centre ovale.

Système liquidien interne (cf. figures 1.7 et

1.9)
Dans chaque hémisphère se place un ventricule latéral qui a suivi le
développement par enroulement du cerveau. Le corps du ventricule
émet des prolongements appelés cornes dans les lobes frontal,
occipital et temporal.
Le ventricule diencéphalique correspond au 3e ventricule. Cette
cavité liquidienne est limitée en avant par la commissure antérieure,
la lame terminale, une fine lame de substance blanche, et le chiasma
optique. Sa limite inférieure ou plancher correspond au losange
optopédonculaire avec la présence de la tige de l'hypophyse et des
corps mamillaires. Sa paroi postérieure est faite de la commissure
postérieure surplombée par la glande pinéale et sa limite supérieure
est marquée par les deux habenulas et les plexus choroïdes. Les deux
parois latérales du 3e ventricule sont symétriques et représentées,
dans la partie haute, par les thalamus fréquemment reliés par
l'adhésion interthalamique et, dans la partie basse, par
l'hypothalamus. L'hypothalamus est séparé du thalamus par le sillon
hypothalamique et il présente dans sa partie antérieure l'aire
préoptique.
Le 3e ventricule communique avec chacun des ventricules latéraux
par le foramen interventriculaire et avec le 4e ventricule par
l'aqueduc du mésencéphale.
Anatomie du tronc cérébral et du
cervelet
Laurent Tatu; Fabrice Vuillier

Anatomie du tronc cérébral (figures 1.10 et

1.11)
Le tronc cérébral est situé avec le cervelet dans la fosse crânienne
postérieure. Il fait directement suite à la moelle spinale et se
prolonge par le diencéphale. Le 4e ventricule s'intercale entre le
tronc cérébral et le cervelet, structures reliées par les pédoncules
cérébelleux.
FIGURE 1.10 Vue ventrale du tronc cérébral.
1. Sillon médian du bulbe. 2. Foramen cæcum.
3. Décussation motrice. 4. Sillon latéral du bulbe
(préolivaire). 5. Olive bulbaire. 6. Sillon basilaire.
7. Pyramide du pont. 8. Pédoncule cérébelleux
moyen. 9. Losange optopédonculaire. 10. Corps
mamillaire. 11. Tige de l'hypophyse. 12. Pédoncule
cérébral.
FIGURE 1.11 Vue dorsale du tronc
cérébral. 1. Tubercule gracile. 2. Tubercule
cunéiforme. 3. Pédoncule cérébelleux inférieur.
4. Pédoncule cérébelleux moyen. 5. Pédoncule
cérébelleux supérieur. 6. Voile médullaire
supérieur. 7. Plancher du 4e ventricule.
8. Colliculus facial. 9. Stries médullaires.
10. Trigone de l'hypoglosse. 11. Trigone du vague.
 12. Aire vestibulaire. 13. Colliculus inférieur.
14. Colliculus supérieur. 15. Corps géniculé
médial. 16. Corps géniculé latéral. 17. Glande
épiphyse.

Sur un plan morphologique, le tronc cérébral est segmenté en trois

parties dans le sens craniocaudal : le mésencéphale, le pont et le
bulbe (moelle allongée). Au niveau bulbaire et pontique, le plancher
du 4e ventricule constitue la face dorsale du tronc cérébral.

Bulbe (moelle allongée)

Il fait directement suite à la moelle spinale cervicale. Il comporte
deux étages : une partie inférieure fermée, qui présente la même
organisation que la moelle spinale cervicale, et un étage supérieur
ouvert par la présence du 4e ventricule.
Sa partie ventrale est marquée par la présence des pyramides
bulbaires séparées par le sillon médian du bulbe qui se dilate dans sa
partie haute pour former un point d'entrée vasculaire appelé
foramen cæcum. Sur la partie basse de ce sillon apparaît la
décussation motrice. Les olives inférieures (olives bulbaires)
apparaissent sur la partie latérale en arrière du sillon préolivaire.
La face dorsale de la partie inférieure du bulbe permet de voir la
disposition des faisceaux postérieurs sensitifs gracile (de Goll) et
cunéiforme (de Burdach) se dilatant dans leur partie haute en
tubercules du même nom. Dans la partie supérieure, la face dorsale
disparaît pour laisser apparaître le plancher du 4e ventricule encadré
par les pédoncules cérébelleux inférieurs. Cette partie bulbaire du
plancher du 4e ventricule est séparée de la partie pontique par les
stries médullaires. Les trigones du nerf hypoglosse et du nerf vague
ainsi que l'aire vestibulaire font saillie dans la partie bulbaire.

Pont
Il constitue une saillie transversale qui sépare le bulbe du
mésencéphale. Il se prolonge latéralement par les pédoncules
cérébelleux moyens. Le pont est marqué sur la ligne médiane par la
présence du sillon basilaire, une dépression qui livre passage à
l'artère du même nom. Il se prolonge latéralement par les pyramides
du pont qui se dirigent vers les pédoncules cérébelleux moyens.
La face dorsale du pont constitue le plancher du 4e ventricule où
les saillies du colliculus facial (relief des noyaux des nerfs abducens
et facial) sont visibles. Dans la partie haute du pont, les pédoncules
cérébelleux supérieurs sont unis par le voile médullaire supérieur.

Mésencéphale
Sur la face ventrale du mésencéphale, les éléments les plus saillants
correspondent aux pédoncules cérébraux qui s'infiltrent dans le
diencéphale. Ils sont séparés par le losange optopédonculaire,
délimité en avant par le chiasma optique, et qui comporte les corps
mamillaires et la tige de l'hypophyse.
Sur la face dorsale, les colliculus supérieur et inférieur sont reliés
respectivement aux corps géniculés latéral et médial qui se collent au
thalamus. La face dorsale du mésencéphale est surplombée par la
glande épiphyse.

Origine apparente des nerfs crâniens

Chacun des dix nerfs crâniens vrais possède une origine apparente à
la surface du tronc cérébral. Seul le nerf trochléaire (IV) émerge de la
face dorsale du tronc cérébral au niveau des colliculus inférieurs. Les
neuf autres émergent de la face ventrale :

● le nerf oculomoteur (III) dans la fosse interpédonculaire ;

● le nerf trijumeau (V) et ses deux racines, motrice et sensitive,
sur la face latérale du pont ;
● le nerf abducens (VI) dans le sillon bulbopontique ;
● les nerfs facial (VII), intermédiaire (VIIbis) et
cochléovestibulaire (VIII) dans l'angle pontocérébelleux ;
● les nerfs glossopharyngien (IX), vague (X) et accessoire (XI)
dans la fossette rétro-olivaire ;
● le nerf hypoglosse (XII) dans le sillon préolivaire.
Configuration intérieure du tronc cérébral
(figures 1.12 à 1.14)
Le tronc cérébral, comme le reste du système nerveux central, est
formé de substance blanche, de substance grise et de liquide
cérébrospinal contenu dans le 4e ventricule.
FIGURE 1.12 Coupe horizontale du bulbe
ouvert. 1. Faisceau corticospinal. 2. Faisceau
corticonucléaire. 3. Lemniscus médial.
4. 4e ventricule. 5. Olive bulbaire. 6. Faisceau
spinothalamique. 7. Noyau du nerf hypoglosse.
8. Noyau dorsal moteur du nerf vague. X : origine
apparente du nerf vague ; XII : origine apparente
du nerf hypoglosse.
FIGURE 1.13 Coupe horizontale du pont
(passant par le colliculus facial). 1. Faisceau
corticospinal. 2. Faisceau corticonucléaire.
3. Noyaux du pont. 4. 4e ventricule. 5. Lemniscus
médial. 6. Faisceau spinothalamique. 7. Colliculus
facial. 8. Noyau du nerf abducens. 9. Noyau du
nerf facial. 10. Noyaux cochléovestibulaires.
FIGURE 1.14 Coupe horizontale du
mésencéphale (passant par le colliculus
supérieur). 1. Faisceau corticonucléaire.
2. Faisceau corticospinal. 3. Noyau rouge.
4. Lemniscus médial. 5. Faisceau
spinothalamique. 6. Colliculus supérieur. 7. Corps
au précédent. Les voies sensitives sont réparties dans le lemniscus
médial pour la sensibilité épicritique et le faisceau spinothalamique
pour la sensibilité protopathique. Le lemniscus médial est en
situation médiale et verticale au niveau bulbaire alors que le faisceau
spinothalamique est situé plus latéralement. Dans le pont, le
lemniscus médial s'horizontalise et se colle au faisceau
spinothalamique. Dans le pédoncule cérébral, les deux voies
sensitives viennent s'accoler au noyau rouge.

Anatomie du cervelet (figures 1.15 et 1.16)

Le cervelet, logé dans la fosse crânienne postérieure, est séparé du
tronc cérébral en avant de lui par le 4e ventricule. Avec le bulbe et le
pont, il forme le rhombencéphale. Par sa face antérieure, il forme
donc le toit de la cavité du 4e ventricule et communique avec le tronc
cérébral par trois paires de pédoncules cérébelleux : inférieurs,
moyens et supérieurs. Les pédoncules cérébelleux véhiculent les
faisceaux afférents et efférents qui unissent le cervelet au reste du
système nerveux central. Sa face supérieure est au contact de la
structure dure-mérienne appelée tente du cervelet qui ferme en haut
la fosse crânienne postérieure. Sa face inférieure est au contact de
l'os occipital. La fissure horizontale, habituellement bien marquée,
fait le tour des hémisphères dans le plan horizontal.
FIGURE 1.15 Coupe sagittale médiane du
tronc cérébral et du cervelet. 1. Fissure
primaire. 2. Fissure secondaire. 3. Fissure
postérolatérale. 4. 4e ventricule. 5. Mésencéphale.
6. Pont. 7. Bulbe (moelle allongée).
 FIGURE 1.16 Vue ventrale du cervelet.
1. Pédoncule cérébelleux supérieur. 2. Pédoncule
cérébelleux moyen. 3. Pédoncule cérébelleux
inférieur. 4. 4e ventricule. 5. Nodule. 6. Floccule.
7. Tonsille. 8. Fissure horizontale. 9. Fissure
primaire. 10. Fissure secondaire. 11. Fissure
postérolatérale.

Le cervelet est divisé en une partie médiane étroite, le vermis, et

deux parties latérales développées, les hémisphères cérébelleux. Il
est divisé en trois lobes : le lobe antérieur séparé du lobe postérieur
par la fissure primaire et la fissure secondaire, et le lobe
flocculonodulaire séparé du lobe postérieur par la fissure
postérolatérale. Le lobe flocculonodulaire est constitué du nodule qui
appartient au vermis prolongé latéralement par les floccules qui se
placent sur la face ventrale de chaque hémisphère cérébelleux.
À l'image du cerveau, le cervelet comporte de la substance blanche,
de la substance grise périphérique, le cortex, et de la substance grise
centrale. Le cortex cérébelleux est plissé et peut être divisé en une
série de lobules. Parmi ceux-ci, les tonsilles occupent une place
stratégique en surplombant le foramen magnum au contact proche
du bulbe. Ces structures sont responsables de l'engagement
cérébelleux en cas d'hyperpression dans la fosse crânienne
postérieure.
La substance grise centrale est organisée en trois paires de noyaux
cérébelleux :

● le noyau fastigial est situé dans le vermis à proximité du toit

du 4e ventricule ;
● les noyaux interposés, globuleux et emboliformes sont dans
la partie la plus médiale de l'hémisphère ;
● les noyaux dentés sont situés plus latéralement enchâssés
dans la substance blanche.

Anatomie de la moelle spinale

Fabrice Vuillier; Laurent Tatu

La moelle spinale constitue la partie inférieure du système nerveux

central. Entièrement située dans le canal vertébral, elle donne
naissance sur toute sa hauteur aux nerfs spinaux qui empruntent les
foramens intervertébraux. Elle est le lieu de passage des voies
ascendantes et descendantes et elle est le siège des arcs réflexes.
Comme toutes les structures appartenant au système nerveux
central, la moelle spinale est constituée de substance grise, de
substance blanche et de liquide cérébrospinal.

Configuration extérieure (figures 1.17 et 1.18)

La moelle spinale a la forme d'un tube cylindrique aplati d'avant en
arrière. Elle possède une extrémité supérieure, qui fait suite au bulbe
(moelle allongée) du tronc cérébral, et elle se termine par une
extrémité inférieure arrondie appelée cône terminal rattachée au
coccyx par le filum terminale.
FIGURE 1.17 Situation de la moelle spinale.
 FIGURE 1.18 Coupe horizontale de la
moelle spinale. 1. Corne ventrale de la moelle
spinale. 2. Corne dorsale de la moelle spinale.
3. Corne latérale de la moelle spinale.
4. Substance grise intermédiaire et canal central
de l'épendyme. 5. Faisceau corticospinal direct.
6. Faisceau spinothalamique. 7. Faisceau
corticospinal croisé. 8. Faisceaux
spinocérébelleux. 9. Faisceau gracile. 10. Faisceau
cunéiforme. CD : cordon dorsal ; CL : cordon
latéral ; CV : cordon ventral ; MI : membre
inférieur ; MS : membre supérieur ; SDL : sillon
dorsal latéral ; SDM : sillon dorsal médian ; SVL :
sillon ventral latéral ; SVM : sillon ventral
médian ; T : tronc.

La moelle spinale présente deux renflements correspondant à une

plus grande densité de neurones destinés à l'innervation des
membres : le renflement cervical est à l'origine des nerfs spinaux
destinés aux membres supérieurs, et le renflement lombal à l'origine
de ceux destinés aux membres inférieurs. Entre les renflements, se
place la moelle thoracique dont le diamètre est plus réduit.
À sa surface, la moelle spinale est parcourue par des sillons
verticaux dont le plus profond est le sillon ventral médian (fissure).
Ces sillons délimitent des cordons pairs :

● cordon ventral, situé entre le sillon ventral médian et le sillon

ventral latéral ;
● cordon latéral, situé entre les sillons ventral latéral et dorsal
latéral ;
● cordon dorsal, situé entre le sillon dorsal latéral et le sillon
dorsal médian.

Les sillons ventral latéral et dorsal latéral correspondent

respectivement aux zones d'émergence des radicelles dont l'union
forme les racines ventrales et dorsales des nerfs spinaux.
Selon la loi de la métamérisation, la moelle spinale est constituée
d'un empilement de segments identiques (métamères) émettant
chacun une paire de nerfs spinaux responsables d'un territoire
cutané (dermatome), d'un territoire musculaire (myotome) et d'un
territoire viscéral. La moelle spinale émet 31 paires de nerfs spinaux,
chacun constitué par l'union d'une racine ventrale motrice et d'une
racine dorsale sensitive.
Il est habituel de distinguer :

● la moelle cervicale, à l'origine de huit paires de nerfs spinaux

cervicaux (C1 à C8) ;
● la moelle thoracique, à l'origine de douze paires de nerfs
spinaux thoraciques (Th1 à Th12) ;
● la moelle lombale, à l'origine de cinq paires de nerfs spinaux
lombaux (L1 à L5) ;
● la moelle sacrale, à l'origine de cinq paires de nerfs spinaux
sacraux (S1 à S5) ;
● la moelle coccygienne, à l'origine d'une paire de nerfs spinaux
coccygiens (Co1).

En moyenne la moelle spinale mesure 1 cm de diamètre (1,5 cm au

niveau des renflements) et elle a une longueur correspondant à 25 %
de la taille de l'individu.

Situation (cf. figure 1.17)

La moelle spinale, entourée de ses méninges, est située au centre du
canal vertébral dont elle suit les différentes courbures. Elle n'occupe
que les deux tiers de la longueur du canal vertébral en s'étendant
habituellement du foramen magnum jusqu'à la hauteur du disque
intervertébral séparant les 1re et 2e vertèbres lombales.
La projection vertébrale habituelle de la moelle spinale est la
suivante :

● la moelle cervicale s'étend de la 1re à la 7e vertèbre cervicale ;

● la moelle thoracique s'étend de la 7e vertèbre cervicale à la
10e vertèbre thoracique ;
● la moelle lombale s'étend de la 10e à la 12e vertèbre
thoracique ;
● les moelles sacrale et coccygienne s'étendent de la
12e vertèbre thoracique à la 2e vertèbre lombale.

Conséquence de cette différence morphologique entre le contenant

(canal vertébral) et le contenu (moelle spinale), les trajets des racines
et des nerfs spinaux deviennent de plus en plus obliques dans la
partie inférieure du canal vertébral. En dessous du niveau du cône
terminal, les racines lombales et sacrales disposées verticalement
forment la queue de cheval à l'intérieur du canal vertébral.

Configuration intérieure (cf. figure 1.18)

Sur toute sa hauteur, la moelle spinale a une configuration intérieure
uniforme. La substance grise est située au centre, autour du canal
central de l'épendyme rempli de liquide cérébrospinal. La substance
blanche est située en périphérie.

Substance grise
Elle est organisée en une colonne centrale qui contient les corps
cellulaires des neurones. Elle prend la forme d'un papillon aux ailes
déployées avec de chaque côté :

● une corne ventrale, motrice, large, contenant les corps

cellulaires des motoneurones alpha destinés à l'innervation
des muscles striés ;
● une corne dorsale, sensitive, plus étroite, contenant les corps
cellulaires des deutoneurones des voies de la sensibilité
protopathique.

À l'étage de la moelle thoracique, une corne latérale appartenant

au contingent sympathique du système nerveux autonome
s'interpose entre les cornes ventrale et dorsale. Reliant les cornes
ventrales et dorsales, la substance grise intermédiaire entoure le
canal central de l'épendyme et comprend essentiellement des
interneurones.

Substance blanche
Elle est constituée des axones myélinisés des neurones appartenant
aux voies ascendantes, descendantes ainsi qu'aux voies d'association.
Elle entoure la substance grise et s'organise en cordons :

● le cordon ventral est situé entre le sillon ventral médian et le

sillon ventral latéral. Il contient notamment le faisceau
corticospinal direct (motricité volontaire) qui ne représente
qu'un faible contingent des fibres corticospinales ;
● le cordon latéral est situé entre le sillon ventral latéral et le
sillon dorsal latéral. Il contient notamment les faisceaux
spinothalamiques ventral et dorsal (sensibilité
protopathique) et le faisceau corticospinal croisé (motricité
volontaire). Ce dernier est organisé selon une somatotopie
avec, de dedans en dehors, les fibres destinées aux membres
supérieurs, puis au tronc et aux membres inférieurs. Il
contient également les faisceaux spinocérébelleux ;
● le cordon dorsal est situé entre les sillons dorsal latéral et
dorsal médian. Il contient les faisceaux véhiculant la
sensibilité épicritique : faisceaux gracile en dedans (membres
inférieurs) et cunéiforme en dehors (membres supérieurs).
Vascularisation artérielle (figure 1.19)
La moelle spinale est vascularisée par des artères qui perforent la
substance nerveuse à partir d'un réseau anastomotique pie-mérien
plaqué à la surface de la moelle. Ce réseau est alimenté par un
système longitudinal, constitué de l'artère spinale ventrale et des
artères spinales dorsales droite et gauche, et par un système
transversal, constitué des artères segmentaires.

FIGURE 1.19 Organisation de la

vascularisation artérielle de la moelle
spinale. ARA : artère radiculaire antérieure ;
ARP : artère radiculaire postérieure ; ASD : artère
spinale dorsale ; ASV : artère spinale ventrale ;
RPM : réseau pie-mérien.

Système longitudinal
L'artère spinale ventrale, située dans le sillon ventral médian, naît de
la convergence de deux rameaux nés chacun des artères vertébrales.
Elle possède un calibre maximal au niveau du renflement cervical et
plus réduit au niveau de la moelle thoracique. L'artère spinale
ventrale est à l'origine de branches qui perforent la moelle spinale à
travers le sillon ventral médian pour vasculariser la substance grise
de chaque côté de la ligne médiane. Elle donne également des
branches participant au riche réseau artériel pie-mérien situé à la
surface des cordons.
Les artères spinales dorsales, plus grêles, naissent le plus souvent
des artères vertébrales et se placent chacune le long du sillon dorsal
latéral de la moelle jusqu'au cône terminal où elles forment avec
l'artère spinale ventrale une boucle anastomotique. Par de
nombreuses branches, elles alimentent le réseau anastomotique pie-
mérien.

Système transversal
Ce système est constitué des artères radiculaires antérieures et
postérieures qui, portées par les racines des nerfs spinaux, viennent
s'aboucher sur le système longitudinal. Au niveau des renflements,
ces artères sont de plus gros volume et participent à la
vascularisation de la moelle spinale en abordant directement le
cordon latéral. C'est le cas notamment de l'artère du renflement
lombal (artère d'Adamkiewicz).
Système liquidien
Fabrice Vuillier; Laurent Tatu

Le liquide cérébrospinal est un liquide propre au système nerveux

central dont la composition est proche de celle du plasma. Sécrété
par les plexus choroïdes des ventricules encéphaliques, il est résorbé
par les granulations arachnoïdiennes. C'est un liquide transparent
« eau de roche » qui circule à l'intérieur du système ventriculaire
encéphalique (système liquidien interne) et dans les espaces
subarachnoïdiens délimités par les méninges (système liquidien
externe). Il assure le transport d'éléments nutritifs pour le tissu
nerveux et l'élimination des produits du métabolisme et il possède
un rôle mécanique de protection du système nerveux central.
Méninges
Ce sont des tissus qui enveloppent et protègent de façon
concentrique le système nerveux central. De la superficie à la
profondeur se placent successivement :

● la dure-mère, méninge de protection, épaisse et résistante

(pachyméninge) ;
● l'arachnoïde, méninge de glissement, plus mince
(leptoméninge), qui double en profondeur la dure-mère ;
● la pie-mère, également mince (leptoméninge), méninge
nourricière véritable porte-vaisseaux, intimement appliquée
à la surface du tissu nerveux.

Autour et entre eux, les méninges délimitent les espaces extradural

(épidural), subdural et subarachnoïdien.
On distingue les méninges spinales, qui entourent la moelle
spinale, et les méninges encéphaliques, qui entourent l'encéphale.

Disposition générale des méninges spinales

(figure 1.20)
La dure-mère spinale enveloppe la moelle spinale en formant un sac
allongé dans le canal vertébral, du foramen magnum jusqu'à hauteur
de la 3e vertèbre sacrale. Les racines des nerfs spinaux traversent la
dure-mère qui les accompagne en formant un manchon jusqu'au
foramen intervertébral. Elle est séparée des parois du canal vertébral
par l'espace extradural (épidural) contenant principalement de la
graisse et des plexus veineux. C'est dans cet espace que s'effectue
l'injection lors d'une anesthésie épidurale.
 FIGURE 1.20 Disposition des méninges
spinales. 1. Espace extradural (épidural).
2. Espace subarachnoïdien. 3. Ligament dentelé.

L'arachnoïde spinale recouvre toute la face profonde de la dure-

mère. Elle est séparée de la pie-mère par l'espace subarachnoïdien
dans lequel se situe le liquide cérébrospinal que l'on prélève lors de
la ponction lombaire. Cet espace est cloisonné par la présence de
trabéculations qui s'attachent à la pie-mère.
La pie-mère est appliquée contre la surface de la moelle spinale et
s'insinue dans les sillons. Elle émet deux prolongements latéraux
formant les ligaments dentelés qui contribuent au maintien de la
moelle spinale.

Disposition générale des méninges

encéphaliques (figures 1.21 et 1.22)
La dure-mère encéphalique enveloppe l'encéphale en adhérant aux
os du crâne à l'exception de l'os temporal au niveau d'une zone
décollable (de Gérard Marchant), siège privilégié de l'hématome
extradural. Elle envoie des expansions entre les deux hémisphères
cérébraux (faux du cerveau) et entre le cerveau en haut et le cervelet
en bas (tente du cervelet).
FIGURE 1.21 Disposition des méninges
encéphaliques. 1. Espace subarachnoïdien.
2. Faux du cerveau. 3. Tente du cervelet.
4. Cerveau. 5. Cervelet. 6. Sinus duraux.
 FIGURE 1.22 Espace subarachnoïdien
encéphalique. 1. Espace subarachnoïdien.
2. Trabéculations arachnoïdiennes. 3. Veine
corticale. 4. Artère corticale. 5. Granulations
arachnoïdiennes. 6. Sinus dural.

En se dédoublant, la dure-mère encéphalique renferme les sinus

duraux qui drainent l'ensemble du sang veineux de l'encéphale vers
les veines jugulaires internes.
 L'arachnoïde se place en dedans de la dure-mère dont elle est
séparée par un espace virtuel contenant des veines (espace
subdural). Entre l'arachnoïde et la pie-mère, se place l'espace
subarachnoïdien dans lequel circule le liquide cérébrospinal et où
sont placées les trabéculations arachnoïdiennes qui rejoignent la pie-
mère. L'arachnoïde émet des villosités situées dans les sinus veineux
et qui sont chargées de résorber le liquide cérébrospinal vers la
circulation veineuse. La pie-mère est appliquée contre le cortex du
cerveau dont elle suit les sillons.

Ventricules encéphaliques (figure 1.23)

Ils constituent le système liquidien interne et forment un ensemble
de cavités situées en profondeur de l'encéphale. Remplis de liquide
cérébrospinal, ils contiennent également les plexus choroïdes.
FIGURE 1.23 Ventricules encéphaliques.
1. Ventricule latéral gauche. 2. 3e ventricule.
3. 4e ventricule. 4. Aqueduc du mésencéphale.
5. Plexus choroïdes. 6. Orifice du 4e ventricule.
CF : corne frontale du ventricule latéral ; CO :
corne occipitale du ventricule latéral ; CT : corne
temporale du ventricule latéral ; ESA : espace
subarachnoïdien.
 Les ventricules encéphaliques sont représentés par les ventricules
latéraux, le 3e ventricule (ventricule diencéphalique) et le
4e ventricule (ventricule rhombencéphalique). Ces ventricules
communiquent entre eux ainsi qu'avec les espaces subarachnoïdiens
et le canal central de l'épendyme.
Les ventricules latéraux sont pairs, symétriques et situés dans la
partie profonde de chaque hémisphère. Arciformes à concavité
antéro-inférieure, ils possèdent un corps et trois expansions sous
forme de cornes frontale, temporale et occipitale. Les ventricules
latéraux communiquent avec le 3e ventricule dans lequel il déverse le
liquide cérébrospinal à travers les foramens interventriculaires (de
Monro).
Le 3e ventricule est une cavité impaire et médiane située dans le
diencéphale. Il communique avec le 4e ventricule par l'aqueduc du
mésencéphale. Un simple rétrécissement de ce canal déjà étroit est à
l'origine d'un certain nombre d'hydrocéphalies.
De forme triangulaire, le 4e ventricule est une cavité impaire et
médiane creusant le rhombencéphale. Sa paroi antérieure,
correspondant au plancher du 4e ventricule (fosse rhomboïde), est
constituée de la face dorsale du bulbe et du pont et son toit est
constitué du vermis cérébelleux et des voiles médullaires supérieur et
inférieur. À sa partie inférieure, le toit est percé d'un orifice
permettant le passage du liquide cérébrospinal du système
ventriculaire vers les espaces subarachnoïdiens.
Vascularisation artérielle de
l'encéphale
Fabrice Vuillier; Laurent Tatu

L'encéphale ne représente que 2 % du poids du corps mais il absorbe

près de 20 % de la consommation énergétique globale. Sa
vascularisation artérielle est donc essentielle afin de lui assurer un
apport métabolique adapté.
 Le système artériel de l'encéphale est organisé selon trois niveaux
(figure 1.24) :

● les voies artérielles d'apport, constituées par trois piliers : les

artères carotides internes en avant et l'axe vertébrobasilaire
en arrière ;
● le cercle artériel de la base du cerveau (polygone de Willis),
système d'anastomoses entre les voies d'apport et base de
lancement des artères cérébrales ;
● les artères cérébrales chargées de vasculariser les parties
superficielles et profondes des hémisphères.
FIGURE 1.24 Les trois niveaux du
système artériel encéphalique. AB : artère
basilaire ; ACA : artère cérébrale antérieure ;
ACI : artère carotide interne ; ACM : artère
cérébrale moyenne ; ACP : artère cérébrale
postérieure ; AO : aorte ; ASC : artère
subclavière ; AV : artère vertébrale.
Voies artérielles d'apport (figure 1.25)
Artère carotide interne
À droite comme à gauche, l'artère carotide interne est la branche de
division postérolatérale de l'artère carotide commune. Elle naît à
hauteur de la 4e vertèbre cervicale et son trajet s'étend jusqu'au-
dessus du toit du sinus caverneux.
FIGURE 1.25 Les artères de l'encéphale
(vue inférieure de l'encéphale). 1. Artère
carotide interne. 2. Artère cérébrale antérieure.
3. Artère cérébrale moyenne. 4. Artère
communicante postérieure. 5. Artère vertébrale.
6. Artère basilaire. 7. Artère cérébelleuse
inférieure. 8. Artère cérébelleuse moyenne.
 9. Artère cérébelleuse supérieure. 10. Artère
cérébrale postérieure. 11. Artère spinale
antérieure. 12. Artère communicante antérieure.
13. Artère choroïdienne antérieure.

Au cours de son trajet, elle a d'abord une portion cervicale, au

cours de laquelle son trajet ascendant est rectiligne, l'amenant au
niveau de la base du crâne, à proximité du processus styloïde. Puis
elle traverse l'os temporal dans le canal carotidien (portion pétreuse)
selon un trajet en baïonnette.
Dans la boîte crânienne, l'artère carotide interne traverse le sinus
caverneux de bas en haut (portion caverneuse) selon un trajet en
forme de S italique (siphon carotidien), puis elle perfore son toit. À la
sortie du sinus caverneux, elle se termine en se divisant en ses quatre
branches terminales : les artères cérébrales antérieure, cérébrale
moyenne, choroïdienne antérieure et communicante postérieure.

Axe vertébrobasilaire
Les artères vertébrales droite et gauche sont des branches
collatérales des artères subclavières droite et gauche. Elles
cheminent dans le canal transversaire des six premières vertèbres
cervicales puis entrent dans la boîte crânienne par le foramen
magnum. Elles se placent sur la face ventrale du bulbe (moelle
allongée) et fusionnent à hauteur du sillon bulbopontique pour
former l'artère basilaire. Avant de fusionner, chaque artère
vertébrale donne une artère cérébelleuse inférieure et une artère
spinale antérieure.
En se plaçant sur la face ventrale du pont, l'artère basilaire monte
jusqu'au sillon pontomésencéphalique où elle se termine en ses deux
branches terminales, les artères cérébrales postérieures droite et
gauche. L'artère basilaire donne comme principales branches
collatérales les artères cérébelleuses moyenne et supérieure.

Cercle artériel de la base du cerveau

(figures 1.25 et 1.26)
Situé à la face inférieure du cerveau, le cercle artériel de la base du
cerveau a la forme d'un polygone dont les côtés sont constitués par :

● en avant, les deux segments proximaux (A1) des artères

cérébrales antérieures unis par l'artère communicante
antérieure ;
● en arrière, les deux segments proximaux (P1) des artères
cérébrales postérieures ;
● latéralement, les deux artères communicantes postérieures.
FIGURE 1.26 Le cercle artériel de la base
du cerveau. 1. Artère communicante antérieure.
2. Segment proximal (A1) de l'artère cérébrale
antérieure. 3. Artère carotide interne. 4. Artère
communicante postérieure. 5. Segment proximal
(P1) de l'artère cérébrale postérieure.
 Le cercle artériel de la base du cerveau est le siège de nombreuses
variations morphologiques (absence d'une artère constitutive ou de
calibres artériels variables). L'artère communicante postérieure est
l'artère soumise aux plus nombreuses variations.
Le cercle artériel de la base du cerveau est la véritable base de
lancement des artères cérébrales antérieure, moyenne et postérieure.
Les artères constitutives du cercle artériel de la base du cerveau sont
aussi à l'origine de branches collatérales (artères perforantes
profondes) qui, en passant à travers les substances perforées
antérieures, latérales et postérieures, participent à la vascularisation
des structures situées en profondeur des hémisphères.

Artères cérébrales (figures 1.27 et 1.28)

La circulation artérielle cérébrale est organisée en deux systèmes
alimentés essentiellement par les artères cérébrales antérieure,
moyenne, postérieure et choroïdienne antérieure.
FIGURE 1.27 Artères corticales et
perforantes profondes du cerveau.
1. Artères lenticulostriées. 2. Artères thalamiques.
3. Artères du globus pallidus médial. 4. Artères
du bras postérieur de la capsule interne.
 FIGURE 1.28 Coupe schématique des
principaux territoires artériels du
cerveau. 1. Bras antérieur de la capsule interne.
2. Genou de la capsule interne. 3. Bras postérieur
de la capsule interne. 4. Queue du noyau caudé.
NC : noyau caudé ; NL : noyau lentiforme ; Th :
thalamus.

Le système superficiel assure la vascularisation des territoires

corticaux des hémisphères. Il est constitué d'artères corticales,
leptoméningées ou piales, qui forment un réseau artériel
anastomotique à la surface du cerveau. Ces artères envoient des
branches qui pénètrent à angle droit le cortex et atteignent la
substance blanche sous-jacente.
Le système profond assure la vascularisation des territoires
profonds des hémisphères, c'est-à-dire le diencéphale et les noyaux
de la base. Il est alimenté par les artères perforantes profondes issues
du cercle artériel de la base du cerveau ou de la partie proximale de
ses branches.

Artère cérébrale antérieure

Le territoire de vascularisation des artères corticales de l'artère
cérébrale antérieure comprend les deux tiers médiaux de la face
inférieure du lobe frontal et les faces médiales des lobes frontal et
pariétal. Elles vascularisent aussi les parties supéromédiales des
gyrus frontal supérieur, précentral et post-central.
Le territoire de vascularisation des artères perforantes profondes
de l'artère cérébrale antérieure comprend essentiellement la partie
antéro-inférieure de la tête du noyau caudé, la partie antérieure et
inférieure du bras antérieur de la capsule interne, et la partie
antérieure du globus pallidus.

Artère cérébrale moyenne

Le territoire de vascularisation des artères corticales issues de
l'artère cérébrale moyenne comprend la partie latérale de la face
inférieure du lobe frontal, la totalité de la face latérale des lobes
frontal et pariétal ainsi que l'insula, les opercules et la face latérale
du lobe temporal.
Le territoire de vascularisation des artères perforantes profondes
de l'artère cérébrale moyenne (artères lenticulostriées) comprend la
partie supérieure de la tête et le corps du noyau caudé, le putamen, la
partie latérale du globus pallidus, la partie supérieure du bras
antérieur, du genou et du bras postérieur de la capsule interne.

Artère cérébrale postérieure

Le territoire de vascularisation des artères corticales de l'artère
cérébrale postérieure est constitué de la partie inféromédiale du lobe
temporal située entre le sillon temporal inférieur et la fissure pariéto-
occipitale, à l'exception du pôle temporal.
Le territoire de vascularisation des artères perforantes profondes
de l'artère cérébrale postérieure comprend la majeure partie du tronc
cérébral, du thalamus et des corps géniculés.

Artère choroïdienne antérieure

Le territoire de vascularisation des artères corticales de l'artère
choroïdienne antérieure comprend l'uncus, la tête de l'hippocampe et
la partie antérieure du gyrus parahippocampique.
Le territoire de vascularisation des artères perforantes profondes
de l'artère choroïdienne antérieure comprend la partie ventrale des
deux tiers postérieurs du bras postérieur de la capsule interne, une
partie du tractus optique, la partie latérale du corps géniculé latéral,
la partie inférieure de la queue du noyau caudé et la partie médiale
du globus pallidus.

Vascularisation artérielle du tronc cérébral

et du cervelet (figure 1.29)
La vascularisation artérielle du tronc cérébral et du cervelet est
assurée par des branches provenant de l'axe vertébrobasilaire. Ces
artères ont une longueur variable mais elles pénètrent le tronc
cérébral à des points fixes et alimentent les territoires antéromédial,
antérolatéral, latéral et postérieur du tronc cérébral. Ces territoires,
qui sont constants aux trois étages du tronc cérébral, sont alimentés
par des pédicules artériels qui varient en fonction des différents
niveaux du tronc cérébral.
FIGURE 1.29 Coupe schématique des territoires
artériels du bulbe et du cervelet.
 Le cervelet est vascularisé par les artères cérébelleuses inférieures,
moyennes et supérieures qui se divisent chacune en une branche
médiale et latérale. Au cours de leur trajet, les artères cérébelleuses
participent, par leurs branches médiales, à la vascularisation du
tronc cérébral.
Anatomie fonctionnelle des voies
de la sensibilité
Fabrice Vuillier; Laurent Tatu

La sensibilité somatique (somesthésie) et les sensibilités spéciales

(organes des sens) permettent aux organismes vivants de réagir aux
stimulations externes et internes. Concernant la sensibilité
somatique, la classification la plus pertinente, sur le plan anatomique
et fonctionnel pour une bonne utilisation en pratique clinique,
distingue les sensibilités épicritique, protopathique et la sensibilité
proprioceptive inconsciente :

● la sensibilité épicritique regroupe la perception du tact fin et

conscient qui permet la discrimination et la localisation des
informations et la proprioception consciente (pallesthésie,
kinesthésie). Elle emprunte la voie anatomique, dite
lemniscale, qui passe par le lemniscus médial du tronc
cérébral. Elle est composée de fibres nerveuses myélinisées
et de gros calibre permettant une conduction rapide et une
bonne discrimination spatiale ;
● la sensibilité protopathique regroupe la perception du tact
grossier, de la température et la douleur. Elle emprunte la
voie anatomique dite extralemniscale et voyage dans le
faisceau spinothalamique. Elle est composée de fibres
nerveuses peu ou non myélinisées, de petit calibre, à l'origine
d'une vitesse de conduction plus lente et d'une moins bonne
discrimination spatiale ;
 ● la sensibilité proprioceptive inconsciente est véhiculée par
une autre voie anatomique constituée des faisceaux
spinocérébelleux. Elle est chargée d'informer le cervelet pour
sa fonction de contrôle du mouvement.

Les voies protopathique et épicritique ont des caractéristiques

générales communes :

● elles sont ascendantes et croisées ;

● elles transportent l'information du récepteur, situé en
périphérie, jusqu'au cortex cérébral ;
● elles sont organisées selon un réseau de trois neurones
(protoneurone, deutoneurone, neurone thalamocortical)
dans lequel le relais entre le 2e et le 3e neurone s'effectue au
niveau du thalamus.

Sensibilité épicritique (figure 1.30)

Le premier neurone de cette voie possède un corps cellulaire situé
dans le ganglion spinal de la racine dorsale du nerf spinal. Ses
dendrites, au contact de récepteurs musculotendineux et d'autres
situés dans le derme, sont transportées par les nerfs du système
nerveux périphérique, puis par la racine dorsale des nerfs spinaux.
L'axone pénètre dans la moelle spinale et alimente les faisceaux
gracile (axones sacrés et lombaires) et cunéiforme (axones
thoraciques et cervicaux) du cordon dorsal de la moelle spinale en
déterminant une somatotopie. L'axone du 1er neurone établit un
relais avec le 2e neurone dont le corps cellulaire se situe au niveau
des noyaux gracile et cunéiforme situés dans la partie dorsale du
bulbe fermé.
 FIGURE 1.30 Voies sensitives. 1. Ganglion
spinal. 2. Cordons dorsaux de la moelle spinale.
3. Corne dorsale de la moelle spinale. 4. Faisceau
spinothalamique. 5. Lemniscus médial.
6. Thalamus ventral.

L'axone du 2e neurone croise la ligne médiane en formant le

lemniscus médial et parcourt les trois étages du tronc cérébral pour
gagner la partie ventrale (pars oralis) du noyau ventro-postéro-
latéral du thalamus où s'établit le relais avec le neurone
thalamocortical. Ce noyau est organisé selon une somatotopie avec
de dedans en dehors les fibres du membre supérieur, du tronc et du
membre inférieur (figure 1.31). Les informations provenant de la face
sont transportées par le faisceau trigéminothalamique qui se projette
sur le noyau ventro-postéro-médial du thalamus.
 FIGURE 1.31 Relais thalamiques des voies
sensitives. 1. Groupe nucléaire antérieur.
2. Groupe nucléaire médial. 3. Groupe nucléaire
postérieur. MI : membre inférieur ; MS : membre
supérieur ; P : noyau postérieur ; T : tronc ; VA :
noyau ventral antérieur ; VL : noyau ventral
latéral ; VPM : noyau ventral postéromédian.

L'axone du neurone thalamocortical emprunte le bras postérieur

de la capsule interne pour se projeter sur le gyrus post-central du
lobe pariétal (aire somatosensible primaire) organisé selon une
somatotopie décrivant l'homonculus sensitif, superposable à
l'homonculus moteur (de Penfield).

Sensibilité protopathique (cf. figure 1.30)

Le 1er neurone de cette voie possède un corps cellulaire situé dans le
ganglion spinal de la racine dorsale du nerf spinal. Les dendrites, au
contact de récepteurs sensibles au tact grossier, à la température et à
la douleur, sont transportées par les nerfs du système nerveux
périphérique puis par la racine dorsale des nerfs spinaux. L'axone
gagne la substance grise de la corne dorsale au sein de laquelle
s'effectue le relais avec le 2e neurone. L'axone du 2e neurone franchit
la ligne médiane et participe à la constitution des faisceaux
spinothalamique ventral (tact grossier, température, douleur) et
spinothalamique dorsal (localisation précise de la douleur) qui se
placent dans le cordon latéral de la moelle spinale. Le faisceau
spinothalamique ventral gagne la partie dorsale (pars caudalis) du
noyau ventro-postéro-latéral du thalamus et le faisceau
spinothalamique dorsal se projette sur le noyau postérieur du
thalamus où s'établissent les relais avec le 3e neurone (cf.
figure 1.31). Le noyau ventro-postéro-latéral du thalamus est le siège
d'une somatotopie où les fibres transportant des informations
provenant du membre supérieur, du tronc puis du membre inférieur
se disposent respectivement de dedans en dehors.
 L'axone du neurone thalamocortical emprunte le bras postérieur
de la capsule interne pour se projeter sur le gyrus post-central du
lobe pariétal (aire somatosensible primaire) organisé selon une
somatotopie décrivant l'homonculus sensitif.
Il existe également une voie spino-réticulo-thalamique satellite des
voies spinothalamiques. C'est une voie multisynaptique dont les
relais s'effectuent dans la substance réticulée du tronc cérébral ainsi
que dans les noyaux intralaminaires du thalamus avant de se
terminer au niveau du lobe limbique. Cette voie plus complexe
intervient notamment dans la composante émotionnelle de la
douleur.
De manière physiologique, le premier relais sur les voies
protopathiques peut être soumis à un blocage du passage de l'influx
douloureux par l'action inhibitrice d'une collatérale de l'axone du
1er neurone de la voie épicritique. Cette influence inhibitrice de la
voie épicritique sur la voie protopathique permet un contrôle de la
douleur et ce phénomène qui correspond au gate control est à la base
de certaines thérapeutiques de neurostimulation (figure 1.32).
 FIGURE 1.32 Voies sensitives dans la
moelle spinale. 1. Premier neurone de la voie
épicritique. 2. Premier neurone de la voie
protopathique. 3. Collatérale du gate control.
4. Faisceau spinothalamique.

Anatomie fonctionnelle
de la motricité
Laurent Tatu; Fabrice Vuillier

Voies motrices volontaires (figure 1.33)

Les voies de la motricité volontaire regroupent le faisceau
corticospinal (anciennement dénommé « faisceau pyramidal ») et le
faisceau corticonucléaire (appelé précédemment « faisceau
géniculé »). Ces deux faisceaux ne constituent que la partie exécutive
d'une organisation plus complexe de la motricité volontaire qui
inclut également les ganglions de la, base et le cortex prémoteur pour
la planification, le cervelet intermédiaire pour le contrôle du
mouvement en cours, et le cervelet latéral pour la programmation du
mouvement.
FIGURE 1.33 Voies motrices volontaires.
1. Faisceau corticospinal croisé. 2. Faisceau
corticospinal direct. 3. Noyaux moteurs des nerfs
crâniens. 4. Corne ventrale de la moelle spinale.
 Les voies de la motricité volontaire correspondent à des voies
simples, croisées, formées de deux neurones qui relient les centres
corticaux et le système musculaire. Les faisceaux de la motricité
volontaire traversent le système nerveux central : le centre ovale, la
capsule interne, le tronc cérébral et, pour le faisceau corticospinal, la
moelle spinale. Durant tout leur trajet, ils conservent une
organisation somatotopique.

Aires corticales de la motricité

Les corps cellulaires des premiers neurones des voies corticospinale
et corticonucléaire se placent de manière prépondérante dans le
gyrus précentral qui constitue l'aire motrice primaire placée
verticalement entre la fissure centrale en arrière et le sillon
précentral. D'autres neurones moins nombreux se trouvent dans les
aires corticales frontales prémotrices, sur la face latérale des
circonvolutions F1, F2 et F3 qui interviennent dans les mouvements
spécifiques des globes oculaires par exemple. D'autres aires
prémotrices sont également présentes sur la face médiale de
l'hémisphère en avant du lobule paracentral en formant l'aire
motrice supplémentaire (AMS) impliquée dans la planification du
mouvement et dans la coordination des mouvements complexes des
membres. Un autre contingent plus réduit de neurones est présent
dans le gyrus post-central, correspondant à l'aire sensitive primaire
entre la fissure centrale et le sillon post-central.

Trajet
Les axones des premiers neurones traversent le centre ovale de
l'hémisphère cérébral et constituent progressivement les faisceaux
corticospinal et corticonucléaire qui traversent ensuite le bras
postérieur de la capsule interne et pénètrent le pédoncule cérébral du
mésencéphale.
Au niveau du pont, le faisceau corticospinal est dispersé en de
multiples fascicules par la présence des noyaux du pont. Il se
reconstitue en un tractus compact à hauteur du bulbe (medulla
oblongata). À hauteur de la partie inférieure du bulbe, environ 80 %
des axones de la voie corticospinale décussent pour former le tractus
corticospinal latéral (faisceau corticospinal croisé) dans le cordon
latéral de la moelle spinale. Les autres axones ne croisent pas la ligne
médiane au niveau du bulbe et forment le tractus corticospinal
ventral (faisceau corticospinal direct) dans le cordon ventral de la
moelle spinale.
Les axones du 1er neurone du tractus corticospinal latéral font
relais avec le deuxième neurone moteur dans la corne ventrale de la
moelle spinale. Ceux du tractus corticospinal ventral décussent à
chaque niveau segmentaire par la commissure antérieure de la
moelle spinale pour également faire relais avec le 2e neurone moteur
dans la corne ventrale. L'axone du 2e neurone moteur emprunte la
racine ventrale du nerf spinal, puis le nerf spinal et ses branches
ventrale et dorsale pour innerver les muscles des membres et du
tronc.
Les axones constituant le faisceau corticonucléaire décussent à
différents niveaux du tronc cérébral pour rejoindre les noyaux
moteurs controlatéraux des nerfs crâniens. Ils font relais avec le
2e neurone moteur dont les axones empruntent les nerfs crâniens
pour innerver les muscles à commande volontaire de l'extrémité
cervicocéphalique. Le faisceau corticonucléaire s'amenuise
progressivement dans la traversée du tronc cérébral pour finalement
disparaître au niveau bulbaire. Certains noyaux moteurs des nerfs
crâniens, comme ceux du nerf facial, reçoivent une afférence
bilatérale des faisceaux corticonucléaires.

Somatotopie
Le cortex moteur du gyrus précentral est le siège d'une somatotopie.
Chaque région de l'hémicorps controlatéral est représentée sur ce
gyrus. Les régions du corps avec une grande densité d'innervation
musculaire, comme la main ou la langue, ont une plus grande
représentation corticale que les régions avec une plus faible densité
d'innervation, comme le tronc. Cette représentation
disproportionnée est appelée « homonculus moteur de Penfield ».
La représentation somatotopique se poursuit tout au long des
voies motrices volontaires. Dans la traversée de la capsule interne, le
faisceau corticonucléaire occupe le genou délimité, en dedans, par le
corps du noyau caudé et le thalamus et, en dehors, par l'extrémité du
globus pallidus. Il véhicule la partie de la voie motrice volontaire
destinée à l'extrémité cervicocéphalique. Le faisceau corticospinal se
place dans le bras postérieur de la capsule interne entre le thalamus
en dedans et le globus pallidus et le putamen en dehors. Dans la
partie motrice du bras postérieur de la capsule interne, la
somatotopie du faisceau corticospinal s'organise de l'avant vers
l'arrière : membre supérieur, tronc, membre inférieur (figure 1.34).
FIGURE 1.34 Somatotopie des voies
motrices dans la capsule interne. 1. Noyau
caudé. 2. Thalamus. 3. Globus pallidus.
4. Putamen. 5. Bras antérieur de la capsule
interne. 6. Genou de la capsule interne. 7. Bras
 postérieur de la capsule interne. e : extrémité
céphalique ; i : membre inférieur ; s : membre
supérieur ; t : tronc.

Dans la moelle spinale, le faisceau corticospinal croisé est organisé

de manière somatotopique. Les fibres destinées aux différents
segments du corps se placent, de dedans en dehors : segments
cervical, thoracique, lombal et sacral. Il existe également une
organisation somatotopique dans la corne ventrale de la moelle
spinale. Les neurones moteurs sont organisés en groupes cellulaires.
Par exemple, au niveau segmentaire correspondant à l'innervation
des membres, les groupes médiaux innervent les muscles de la partie
proximale du membre et les groupes latéraux les muscles de la partie
distale (figure 1.35).
 FIGURE 1.35 Voies motrices dans la
moelle spinale. 1. Faisceau corticospinal croisé.
2. Faisceau corticospinal direct. 3. Corne ventrale
de la moelle spinale. 4. Colonnes médiales de la
corne ventrale. 5. Colonnes latérales de la corne
ventrale. i : membre inférieur ; s : membre
supérieur ; t : tronc.

Contrôle cérébelleux
La morphologie complexe du cervelet ne correspond pas à son
organisation fonctionnelle. La division phylogénétique classique en
archéo, paléo et néocérébellum n'a que peu d'intérêt pratique. La
division fonctionnelle la plus pertinente du cervelet découle de la
terminaison des afférences sur le cortex cérébelleux et de
l'organisation corticonucléaire.

Division fonctionnelle (figure 1.36)

À l'image du cerveau, le cervelet comporte de la substance blanche,
de la substance grise corticale et de la substance grise centrale, les
trois paires de noyaux cérébelleux. Le noyau fastigial est situé dans le
vermis à proximité du toit du 4e ventricule, les noyaux interposés,
globuleux et emboliformes sont localisés dans la partie la plus
médiale de l'hémisphère et les noyaux dentés sont situés plus
latéralement, enchâssés dans la substance blanche.

FIGURE 1.36 Division fonctionnelle du

cervelet. 1. Noyaux fastigiaux. 2. Noyaux
interposés. 3. Noyau denté. 4. Nodule.
5. Floccule.

Ainsi, dans le plan sagittal, trois zones fonctionnelles

corticonucléaires peuvent être définies de manière bilatérale :

● le cervelet médian correspond au cortex du vermis associé au

noyau fastigial ;
 ● le cervelet intermédiaire associe le cortex de la partie médiale
de l'hémisphère aux noyaux interposés ;
● le cervelet latéral regroupe le cortex de la partie latérale de
l'hémisphère et le noyau denté.

On ajoute à ces trois grandes zones le lobe flocculonodulaire qui

est formé par le cortex d'une structure impaire vermienne, le nodule,
et de ses prolongements bilatéraux, les floccules.
Du fait de leurs afférences spinales prédominantes, les cervelets
médian et intermédiaire sont également appelés spinocérébellum.
Leur fonction principale est le contrôle du bon déroulement du
mouvement en cours. Le cervelet latéral est également appelé
cérébrocérébellum du fait de ses afférences corticales et régit
principalement la programmation motrice. Le lobe
flocculonodulaire, qui reçoit principalement des afférences
vestibulaires, est défini également comme le vestibulocérébellum, et
exerce son action principale sur le maintien de l'équilibre.

Contrôle de la motricité des membres

(figure 1.37)
Ce contrôle est sous la dépendance du cervelet intermédiaire qui
reçoit des informations proprioceptives inconscientes des membres
par le tractus spinocérébelleux postérieur (anciennement faisceau de
Flechsig) et par le tractus spinocérébelleux antérieur (anciennement
faisceau de Gowers).
 FIGURE 1.37 Fonctionnement du cervelet
intermédiaire. 1. Afférences proprioceptives.
2. Voie motrice principale. 3. Noyau rouge.
4. Tractus rubrospinal. 5. Thalamus ventrolatéral.
6. Cortex frontal.

Depuis le cortex du cervelet intermédiaire, les fibres projettent sur

les noyaux interposés puis sur les noyaux ventral antérieur et ventral
latéral du thalamus. Au passage, la voie fait relais sur le noyau rouge
controlatéral qui donne naissance au tractus rubrospinal qui décusse
et part en direction des cornes ventrales de la moelle spinale. La voie
part ensuite du thalamus en direction du cortex moteur pour
effectuer sa fonction de régulation motrice. Le faisceau rubrospinal
contribue également au contrôle de la motricité volontaire des
membres.
Une lésion du cervelet intermédiaire aboutit à l'apparition d'un
syndrome cérébelleux cinétique ipsilatéral à la lésion du fait de la
double décussation des voies. L'expression clinique d'une telle lésion
est l'incoordination motrice du mouvement à la fois dans ses
coordonnées spatiales et temporelles (dysmétrie, asynergie, etc.).
Une lésion du circuit neuronal relié au cervelet intermédiaire, dans le
pont ou le thalamus par exemple, peut également aboutir à
l'apparition d'un syndrome cérébelleux cinétique, ici controlatéral.

Contrôle de la motricité axiale et de

l'équilibre
Ces fonctions sont assurées par le cervelet médian et le lobe
flocculonodulaire. Le cervelet médian reçoit des afférences
proprioceptives inconscientes des muscles axiaux et par les mêmes
voies efférentes que le cervelet intermédiaire contrôle la motricité de
ces muscles. L'atteinte du cervelet médian est responsable de
troubles portant essentiellement sur la statique et sur la marche.
Le lobe flocculonodulaire reçoit lui des informations en
provenance directe des organes de l'équilibre de l'oreille interne. Il
projette ensuite sur les noyaux vestibulaires homo et controlatéraux
du tronc cérébral. Des noyaux vestibulaires, partent les faisceaux
vestibulospinaux qui viennent moduler le tonus des muscles
extenseurs du tronc, les faisceaux réticulospinaux qui agissent aussi
sur la motricité des muscles axiaux, et le faisceau longitudinal médial
qui agit sur l'oculomotricité. Une lésion du lobe flocculonodulaire
entraîne généralement l'apparition de troubles massifs de l'équilibre
et d'un nystagmus.

Programmation du mouvement (figure 1.38)

Les fonctions principales du cervelet latéral correspondent à la
programmation du mouvement et à l'apprentissage moteur. Le
cervelet latéral fonctionne en circuit fermé avec le cortex cérébral et
ne reçoit pas d'afférences de la moelle spinale. Il reçoit des afférences
de différentes zones corticales, en particulier des aires prémotrices et
somesthésiques. Elles arrivent par les pédoncules cérébelleux
moyens après un relais dans les noyaux du pont controlatéraux.
Depuis le cortex du cervelet latéral, la projection se fait vers le noyau
denté, puis vers les noyaux thalamiques ventral antérieur et ventral
latéral avant de rejoindre le cortex cérébral. Il existe également un
relais dans le noyau rouge controlatéral.
 FIGURE 1.38 Fonctionnement du cervelet
latéral. 1. Cortex frontal. 2. Noyaux du pont.
3. Noyau rouge. 4. Thalamus ventrolatéral.
5. Olive bulbaire.

Le cervelet latéral intervient très tôt dans la genèse du mouvement

au moment de sa programmation et avant l'intervention du cervelet
intermédiaire qui supervise l'exécution du mouvement en cours.
L'échange permanent entre le cervelet latéral et les aires prémotrices
permet la transition harmonieuse entre un mouvement et le
mouvement suivant.
L'olive bulbaire occupe une place particulière dans le
fonctionnement du cervelet latéral. Elle reçoit des afférences de la
moelle spinale par le tractus spino-olivaire et du cervelet via le noyau
rouge par le faisceau rubro-olivaire. L'olive bulbaire agit comme un
comparateur entre le mouvement attendu et le mouvement
réellement produit et envoie des informations correctrices au
cervelet latéral controlatéral par le pédoncule cérébelleux inférieur.
Elle intervient également dans l'apprentissage moteur.
Une lésion du cervelet latéral est généralement associée à celle du
cervelet intermédiaire et aboutit à l'apparition d'un syndrome
cérébelleux cinétique ipsilatéral à la lésion du fait de la double
décussation des voies. L'expression clinique d'une telle lésion aboutit
également à une décomposition du mouvement et à une
augmentation du délai de déclenchement ou de fin de mouvement.

Anatomie fonctionnelle des ganglions

de la base
Les ganglions de la base constituent un ensemble de noyaux sous-
corticaux de substance grise. Ces noyaux interconnectés
fonctionnant en boucles sont principalement impliqués dans le
contrôle de la motricité mais ils interviennent également dans
l'apprentissage moteur, le comportement, la prise de décision et les
émotions. La boucle motrice est la mieux connue. Les ganglions de la
base regroupent principalement un ensemble de structures
anatomiques paires : le noyau caudé, le noyau lentiforme, le nucleus
accumbens, le noyau subthalamique et la substance noire
mésencéphalique.

Boucles motrices
Dans les modèles de fonctionnement en boucles, les ganglions de la
base sont classés en structures d'entrée, structures de sortie,
structures intrinsèques de traitement de l'information et structures
de modulation :
 ● les structures d'entrée reçoivent des informations venant
principalement du cortex cérébral. Elles correspondent au
striatum qui regroupe le putamen, le noyau caudé et le
nucleus accumbens ;
● les structures de sortie envoient des informations vers leurs
cibles principalement le thalamus ventral et le tronc cérébral.
Elles correspondent au globus pallidus interne et à la
substance noire réticulaire ;
● les structures intrinsèques relaient et traitent les
informations entre les structures d'entrée et de sortie. Elles
englobent le globus pallidus externe et le noyau
subthalamique ;
● une structure de modulation, la substance noire compacte,
ajuste le fonctionnement des circuits internes des ganglions
de la base par la voie appelée nigrostriée allant de la
substance noire au striatum.

La boucle cortico-sous-corticale motrice prend naissance dans les

aires prémotrices, motrice supplémentaire et dorsolatérales du lobe
frontal et projette sur le striatum avec une action stimulatrice médiée
par le neurotransmetteur glutamate. Après traitement des
informations par les ganglions de la base, le retour se fait par relais
dans les noyaux thalamiques ventral antérieur et ventral latéral vers
les aires corticales de départ. Par son action stimulatrice sur les aires
associatives frontales, cette boucle motrice influence directement la
planification du mouvement, et le réglage des schémas moteurs
complexes et indirectement le cortex moteur primaire, point de
départ des voies corticospinale et corticobulbaire. Elle agit à la fois
sur les mouvements volontaires des membres et sur le tonus et la
posture des muscles axiaux.

Voies directe et indirecte

Le modèle de traitement de l'information par les structures
intermédiaires repose sur l'existence de deux voies de traitement de
l'information, la voie directe et la voie indirecte, placées entre les
structures d'entrée (striatum) et de sortie (globus pallidus interne et
substance noire réticulaire) des ganglions de la base.
 La voie directe est représentée par les projections directes
monosynaptiques, inhibitrices, gabaergiques, du striatum sur les
structures de sortie. Finalement, le striatum renforce l'inhibition au
niveau du globus pallidus interne et de la substance noire réticulaire
induisant une facilitation dans leurs structures cibles : le thalamus, le
colliculus supérieur et le tronc cérébral. Cette voie facilite donc
globalement le mouvement. Par l'intermédiaire des neurones
gabaergiques de la voie directe qui expriment des récepteurs
dopaminergiques D1, la dopamine permet une régulation fine par un
effet facilitateur sur la voie directe (figure 1.39).
 FIGURE 1.39 Voie directe des ganglions
de la base. Cpm : cortex prémoteur ; Gpe :
globus pallidus externe ; Gpi : globus pallidus
interne ; Nc : noyau caudé ; Ns : voie nigrostriée ;
Nst : noyau subthalamique ; Pu : putamen ; Thv :
thalamus ventral.

La voie indirecte comporte une étape supplémentaire passant par

le noyau subthalamique. Le striatum émet des projections
gabaergiques inhibitrices vers le globus pallidus externe d'où partent
des projections gabaergiques inhibitrices vers le noyau
subthalamique. Cette double inhibition stimule donc les neurones
glutamatergiques excitateurs du noyau subthalamique sur les
structures de sortie. Par cette voie, le striatum renforce finalement
l'inhibition des structures de sortie des ganglions de la base sur leurs
cibles. La voie indirecte est donc frénatrice du mouvement. La
dopamine produit une inhibition sur la voie indirecte par les
neurones gabaergiques qui expriment des récepteurs
dopaminergiques D2 (figure 1.40).
 FIGURE 1.40 Voie indirecte des ganglions
de la base. Cpm : cortex prémoteur ; Gpe :
globus pallidus externe ; Gpi : globus pallidus
interne ; Nc : noyau caudé ; Ns : voie nigrostriée ;
Nst : noyau subthalamique ; Pu : putamen ; Thv :
thalamus ventral.

Un fonctionnement moteur adapté nécessite un juste équilibre

entre la voie directe productrice de mouvements et la voie indirecte
inhibitrice. Une prépondérance d'une des deux voies aboutit à
l'apparition d'une pathologie de type maladie de Parkinson (excès
d'inhibition) ou chorée de Huntington (excès de stimulation).
Chapitre 2: Cellules du
système nerveux
et des muscles
Emmanuel Cognat; , Relectrice :Virginie Desestret

PLAN DU CHAPITRE

Système nerveux
Tissu musculaire

Système nerveux
D'un point de vue histologique, le système nerveux central (SNC) est
subdivisé en deux composantes dont la proportion et l'organisation
varient selon les régions anatomiques, la substance grise et la substance
blanche. Schématiquement, la substance grise contient les corps
cellulaires des neurones alors que la substance blanche contient leurs
prolongements. Les cellules dites gliales, c'est-à-dire astrocytes,
oligodendrocytes et cellules microgliales sont présentes dans la
substance grise comme dans la substance blanche, avec des différences
morphologiques, organisationnelles et fonctionnelles. À ces deux
composantes observées dans le SNC s'ajoutent les racines nerveuses et
les nerfs qui sont formés par les prolongements neuronaux (entourés ou
non de myéline) qui s'étendent au-delà de la moelle spinale et forment
le système nerveux périphérique (SNP).
Cellules du système nerveux
Neurones
Les neurones sont des cellules spécialisées dans la genèse, la
propagation, la réception et le traitement de l'information. Cette
information prend la forme de signaux électriques qui se propagent le
long de prolongements interconnectés. On peut ainsi distinguer
différents compartiments ayant des fonctions distinctes (figure 2.1) :

● le corps ou soma qui contient le noyau et les principaux

organites et dans lequel sont assurées la plupart des fonctions
cellulaires essentielles ;
● l'axone, prolongement unique et non ramifié (hormis à sa
terminaison) qui se projette parfois à très longue distance pour
former, à sa terminaison, le bouton synaptique, des connexions
avec d'autres neurones ou des cellules effectrices ;
● les dendrites, prolongements multiples, ramifiés et courts
(comparativement à l'axone), sièges de très nombreuses
connexions avec les axones par des jonctions spécialisées, les
synapses.
FIGURE 2.1 Structure générale du neurone.
Les neurones comprennent un corps cellulaire, un
axone et des dendrites. L'axone transmet des influx
vers son extrémité, le bouton synaptique, qui entre
 en contact avec une autre cellule. Les dendrites
reçoivent des contacts avec des boutons synaptiques
provenant d'autres neurones. © Stevens A, Lowe JS.
Histologie humaine, 3e éd. Trad fr. A. Défossez et
C.-A. Maurage. Paris : Elsevier Masson ; 2006.

Corps cellulaire
Le corps cellulaire des neurones abrite un noyau volumineux et clair
avec habituellement un seul nucléole de grande taille. Les organites
habituels sont présents en abondance dans le cytoplasme dont un
réticulum endoplasmique granuleux abondant qui s'organise en
granules basophiles, les corps de Nissl. Avec le vieillissement, le
cytoplasme se charge de dépôts pigmentaires de lipofuscine, qui sont
des pigments insolubles dérivant des lysosomes.

Cytosquelette
Le cytosquelette abondant comprend trois types de filaments :

● filaments fins d'actine répartis dans toute la cellule, impliqués

dans la cytoarchitecture, la mobilité des récepteurs
membranaires et la plasticité synaptique ;
● filaments intermédiaires spécifiques du neurone, les
neurofilaments, répartis dans toute la cellule et enrichis dans la
région axonale. Ils sont constitués par l'assemblage de trois
sous-unités (neurofilaments légers, moyens et lourds) et jouent
principalement un rôle structural ;
● filaments épais ou microtubules principalement localisés dans
les prolongements neuronaux et en particulier l'axone. Ils sont
au centre du processus de transport axonal.

Dendrite
Les dendrites sont des prolongements neuronaux courts et ramifiés qui
augmentent la surface de la membrane plasmique du neurone et
permettent d'augmenter le nombre de connexions synaptiques
réceptrices formées par le neurone. Ces connexions apparaissent
comme de petites élevures sur la membrane dendritique appelées
épines dendritiques. Les dendrites ne sont jamais recouvertes de
myéline.

Axone
L'axone est un prolongement unique, long (jusqu'à 1,2 m), ramifié
uniquement à son extrémité synaptique. Son diamètre varie entre 1 et
15 µm et est constant tout le long de l'axone. Il conduit l'influx nerveux
du corps cellulaire vers la terminaison synaptique (centrifuge). Il peut
être ou non recouvert de myéline.
Les caractéristiques des dendrites et des axones sont comparées dans
le tableau 2.1.

Tableau 2.1

Caractéristiques des prolongements d'un neurone.

Caractéristique Dendrites Axone
Nombre Multiples Unique
Aspect Flou : épines Lisse
dendritiques
Diamètre Diminuant vers la Constant (segment
périphérie principal)
Ramifications Multiples précoces Terminales
Myéline Jamais Parfois

Astrocytes
Les astrocytes sont de grandes cellules étoilées dont les prolongements
se projettent vers de nombreuses cellules et structures du SNC. Leur
noyau est ovalaire, assez volumineux. Les astrocytes contiennent un
filament intermédiaire spécifique, la GFAP (glial fibrillary acidic
protein). On distingue deux types d'astrocytes :

● les astrocytes protoplasmiques ont un aspect étoilé avec des

prolongements épais, courts et très ramifiés. Ils sont
principalement observés dans la substance grise ;
● les astrocytes fibrillaires ont des prolongements longs, fins et
peu ramifiés. Ils sont principalement observés dans la
 substance blanche.

Les astrocytes jouent de nombreux rôles :

● soutien par la formation d'une charpente au sein de laquelle

migrent et s'organisent les cellules nerveuses (figure 2.2) ;
FIGURE 2.2 Les cellules de soutien
du système nerveux central (SNC). Les
cellules de soutien du SNC ou cellules gliales
ont différents rôles. Les astrocytes forment
non seulement un échafaudage pour les
autres types cellulaires mais également des
prolongements ou pieds astrocytaires au
pourtour des capillaires afin de constituer
une barrière sang – cerveau. À la surface du
 cerveau, les astrocytes forment une lame
basale et des prolongements cellulaires, la
glie limitante, qui recouvrent l'ensemble du
SNC. Les oligodendrocytes myélinisent
l'axone des neurones. Un vaste réseau de
cellules microgliales reconnaissant les
antigènes s'étend sur tout le SNC. Des
macrophages également impliqués dans les
défenses immunitaires résident dans les
espaces périvasculaires, en dehors du
parenchyme du SNC. Les cellules
épendymaires forment un revêtement
continu, ne reposant pas à la surface d'une
lame basale, à la différence des autres
épithéliums. L'épendyme tapisse les cavités
ventriculaires du cerveau, contenant le
liquide cérébrospinal, ainsi que le canal
épendymaire au centre de la moelle spinale.
© Stevens A, Lowe JS. Histologie humaine,
3e éd. Trad fr. A. Défossez et C.-A. Maurage.
Paris : Elsevier Masson ; 2006.

● participation à la formation, à la maintenance et au

fonctionnement des synapses ;
● participation à la formation de la barrière hématoencéphalique ;
● formation d'une couche sous-piale, la glia limitans (ou glie
limitante) ;
● interaction avec les autres cellules gliales, les épendymocytes et
d'autres astrocytes ;
● participation au couplage neurovasculaire (adaptation de
l'apport sanguin à l'activité neuronale).

Cellules myélinisantes
Oligodendrocytes
Ce sont les cellules myélinisantes du SNC. Leur corps cellulaire est
arrondi, de petite taille. Dans la substance blanche, les oligodendrocytes
s'alignent le long des faisceaux de substance blanche (disposition
interfasciculaire) et envoient des prolongements fins vers les axones
qu'ils myélinisent. Un oligodendrocyte myélinise plusieurs axones
environnants. On trouve également des oligodendrocytes dans la
substance grise au contact du corps cellulaire des neurones
(oligodendrocytes satellites, rôle dans le métabolisme neuronal).

Cellules de Schwann
Ce sont les cellules myélinisantes du SNP. En coupe transversale, elles
prennent la forme d'un croissant aplati à la face externe de la gaine de
myéline. Le noyau occupe la majorité du volume du corps cellulaire,
avec un cytoplasme résiduel peu abondant. La membrane plasmique est
en continuité directe avec la gaine de myéline. Contrairement aux
oligodendrocytes, une cellule de Schwann ne myélinise qu'un seul
segment axonal.
On trouve également des cellules de Schwann autour des axones non
myélinisés. Le corps cellulaire de ces dernières apparaît moins aplati et
envoie des prolongements qui englobent un ou plusieurs axones.

Microglie
Les cellules microgliales sont les cellules macrophagiques résidentes du
SNC. Ce sont de petites cellules au noyau ovale et dense avec des
prolongements fins et ramifiés qui leur donnent un aspect étoilé à l'état
basal. En cas d'agression du système nerveux, la morphologie des
cellules microgliales se modifie avec augmentation de la taille du corps
cellulaire et épaississement des prolongements (phénotype activé) et
leur nombre augmente (cf. chapitre 25).

Épendymocytes
Ils sont classés parmi les cellules gliales. Cubiques ou prismatiques, ils
sont organisés en une seule couche de cellules qui borde les ventricules
cérébraux, le canal épendymaire médullaire et recouvrent les plexus
choroïdes. Les épendymocytes jouent un rôle important dans la
production/résorption du liquide cérébrospinal et sa circulation.

Structures particulières
Synapses
Elles permettent la communication entre la terminaison axonale d'un
neurone et une autre cellule excitable (neurone, muscle, etc.) par le
biais de petites molécules appelées neurotransmetteurs. La plupart des
synapses neuro-neuronales sont formées entre axone et dendrite (au
niveau d'une épine dendritique), mais d'autres configurations sont
observées (axone – corps cellulaire, etc.).
La synapse est formée de trois parties (figure 2.3) :

● la terminaison axonale présente un renflement, le bouton

synaptique qui contient de nombreuses vésicules remplies de
neurotransmetteurs ;
● l'élément post-synaptique correspond à un épaississement de la
membrane lié aux récepteurs des neurotransmetteurs qui sont
enchâssés dans la membrane et à la présence d'un important
appareil sous-synaptique ;
● les deux membranes sont séparées par un espace, la fente
synaptique, dans laquelle sont déversés les neurotransmetteurs.
La fente synaptique contient des enzymes de dégradation des
neurotransmetteurs (ex : acétylcholinestérase) qui permettent
de contrôler la durée de la transmission synaptique.
 FIGURE 2.3 Synapse. L'axone se termine par un
bouton synaptique à la surface d'un neurone. La
membrane post-synaptique expose des groupes de
récepteurs pour le neurotransmetteur compris dans
les vésicules synaptiques. Les vésicules sont libérées
dans la fente synaptique par exocytose. © Stevens A,
Lowe JS. Histologie humaine, 3e éd. Trad fr. A.
Défossez et C.-A. Maurage. Paris : Elsevier Masson ;
2006.

L'arrivée du potentiel d'action au niveau de la terminaison axonale

déclenche la fusion des vésicules synaptiques à la membrane
présynaptique et le déversement des neurotransmetteurs (exocytose)
dans la fente synaptique. Les vésicules sont ensuite internalisées pour
être recyclées. Les neurotransmetteurs libérés traversent la fente
synaptique et se fixent sur les récepteurs de la membrane post-
synaptique avec différents effets possibles selon le neurotransmetteur et
l'appareil sous-synaptique (excitation, inhibition ou neuromodulation).

Myéline
C'est un manchon lipidique isolant qui entoure certains axones du SNC
et du SNP. Elle est formée par l'enroulement de prolongements
d'oligodendrocytes ou de cellules de Schwann dont les membranes
plasmiques s'accolent. L'observation en microscopie électronique
montre un aspect spiralé en coupe avec alternance de lignes denses
dites lignes denses majeures (accolement des faces cytoplasmiques de la
membrane oligodendrocytaire) et claires (accolement des faces
externes). Ces accolements et la compaction de la myéline font
intervenir un certain nombre de protéines clés, telles que, par exemple,
pour la myéline du SNC, la MBP (myelin binding protein) ou la MOG
(myelin oligodendrocyte glycoprotein). Du cytoplasme
oligodendrocytaire reste présent dans les régions périaxonale,
paranodale (proche du nœud de Ranvier) et périphérique (mésaxone)
qui sont mises en contact par les incisures de Schmidt-Lanterman.
La gaine de myéline est interrompue régulièrement par des régions
dénudées de l'axone, les nœuds de Ranvier, qui sont impliqués dans la
conduction saltatoire de l'influx nerveux (figure 2.4).
FIGURE 2.4 Nœud de Ranvier. A. Coupe
longitudinale d'un nœud de Ranvier. À l'extrémité
d'un segment de myéline (internode), les lamelles de
 myéline laissent place à une série de boucles
paranodales contenant du cytoplasme. Le segment
d'axone adjacent, dénudé, est le plus souvent plus
épais que l'axone internodal. Cette région renferme
les canaux Na+ potentiel-dépendants, nécessaires à
la création d'un potentiel d'action. B. À
grossissement intermédiaire, la microscopie
électronique montre la structure de la myéline.
L'axone (A) est entouré par des lamelles de myéline
(M) en continuité avec la partie externe du
mésaxone (ME). Les reliquats du cytoplasme dans la
myéline forment des incisures de Schmidt-
Lanterman (S) et le collier interne de cytoplasme
schwannien (CI). © Stevens A, Lowe JS. Histologie
humaine, 3e éd. Trad fr. A. Défossez et C.-A.
Maurage. Paris : Elsevier Masson ; 2006.

Barrière hématoencéphalique
Il s'agit d'un filtre physicochimique très sélectif qui protège le cerveau
des agents pathogènes, des toxines et des hormones qui circulent dans
le sang. Elle est formée au niveau des capillaires cérébraux par
l'association :

● de cellules endothéliales reliées par de nombreuses jonctions

serrées assurant l'étanchéité de l'endothélium ;
● entourées d'une membrane basale épaisse ;
● entourée de péricytes qui la recouvrent partiellement ;
● entourés de prolongements astrocytaires (pieds vasculaires) qui
tapissent 99 % de la surface capillaire et contiennent certaines
protéines, telles que, par exemple, l'aquaporine 4.

Des protéines d'efflux qui rejettent les molécules « non autorisées »

vers le compartiment sanguin complètent cette barrière physique.
Méninges
Les méninges sont des enveloppes protectrices qui entourent le SNC sur
toute sa surface externe. La disposition générale des méninges spinales
et encéphaliques est détaillée dans le chapitre 1. Elles sont faites de
trois couches superposées :

● la dure-mère est un tissu conjonctif fibreux et résistant qui

envoie des extensions entre les hémisphères cérébraux (faux) et
entre cerveau et cervelet (tente du cervelet). Elle est creusée, en
particulier dans ces régions, par les sinus veineux ;
● la pie-mère est une fine couche de tissu conjonctif en contact
direct avec le SNC par le biais de la glie limitante ;
● l'arachnoïde est un tissu conjonctif lâche et ajouré au sein
duquel circulent les vaisseaux cérébraux.

Des replis de pie-mère accompagnent les vaisseaux perforants,

délimitant des espaces périvasculaires, les espaces de Virchow-Robin.

Plexus choroïdes
Situés dans les ventricules cérébraux, ils sont formés de vaisseaux
disposés en grappes, entourés de tissu conjonctif et d'une couche de
cellules épithéliales d'épendymocytes qui sécrètent le liquide
cérébrospinal.

Organisations tissulaires
Cortex
Il recouvre le cerveau et le cervelet et contient la majorité des neurones
qui les composent. Il est formé de 3 à 6 couches selon la localisation,
qui se distinguent par le type de neurones qu'elles contiennent et leur
densité. Le cortex contient également tous les types de cellules gliales,
et en particulier des oligodendrocytes satellites et des astrocytes
protoplasmiques. Les corps cellulaires reposent dans une matrice faite
de l'enchevêtrement des prolongements de toutes les cellules corticales,
le neuropile.

Substance blanche
La substance blanche, de localisation interne dans le cerveau et le
cervelet et externe dans la moelle spinale, est formée principalement
par les faisceaux d'axones myélinisés des neurones corticaux. Il s'agit
d'un tissu peu vascularisé et peu cellulaire comparativement au cortex.
Les principales populations cellulaires de la substance blanche sont les
oligodendrocytes interfasciculaires et les astrocytes fibrillaires.

Moelle spinale et racines nerveuses

À l'inverse du cerveau et du cervelet, les cordons de substance blanche
sont disposés en périphérie dans la moelle spinale. La substance grise,
de localisation centrale, contient les corps cellulaires des neurones
moteurs périphériques (deuxièmes motoneurones, localisés dans la
corne ventrale) et d'interneurones (impliqués dans les réflexes
tendineux). Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont localisés
dans le ganglion spinal qui fait protrusion sur la racine nerveuse
dorsale. La racine ventrale contient les axones des neurones moteurs
périphériques.

Nerfs périphériques
Ils contiennent les axones des neurones somatiques (moteurs et
sensitifs) et des neurones végétatifs périphériques (figure 2.5). Les
axones myélinisés ou emballés dans des cellules de Schwann (axones
amyéliniques) sont entourés d'un tissu de soutien conjonctif appelé
endonèvre. Ces axones se groupent en faisceaux, les fascicules, entourés
par une gaine conjonctive, le périnèvre. Les fascicules sont regroupés et
solidarisés en un tronc nerveux par l'épinèvre, tissu conjonctif et
adipeux dans lequel circulent les vaisseaux nourriciers du nerf.
 FIGURE 2.5 Tissu de soutien du nerf
périphérique. Sur ce schéma montrant
l'organisation des tissus de soutien d'un nerf
périphérique, chaque axone et les cellules de
Schwann qui lui sont associées sont entourés par
l'endonèvre et sont regroupés en fascicules par le
périnèvre, tissu de type épithélial. L'épinèvre relie
plusieurs fascicules en un même tronc nerveux, il
peut également contenir l'artère irriguant le tronc
nerveux. © Stevens A, Lowe JS. Histologie humaine,
3e éd. Trad fr. A. Défossez et C.-A. Maurage. Paris :
Elsevier Masson ; 2006.

Tissu musculaire
Le tissu musculaire est formé d'un type cellulaire principal : le myocyte
qui est une cellule contractile dont le raccourcissement génère une force
motrice. On distingue trois grands types de myocytes :

● les rhabdomyocytes ou cellules musculaires striées

squelettiques qui composent les muscles squelettiques dont la
contraction se fait sous contrôle volontaire (système nerveux
somatique) ;
● les cardiomyocytes ou cellules musculaires striées cardiaques
trouvés uniquement dans le muscle cardiaque dont la
contraction est rythmique et involontaire (système nerveux
autonome) ;
● les léiomyocytes ou cellules musculaires lisses dont la
contraction est également involontaire (système nerveux
autonome) et trouvés dans les vaisseaux sanguins et la paroi des
organes creux. Trois autres types cellulaires sont apparentés
aux léiomyocytes : les cellules myoépithéliales, les
myofibroblastes et les péricytes.

Quel que soit le type de cellule musculaire, la force motrice est

générée par l'interaction de deux protéines filamentaires, la myosine et
l'actine, et dont résulte un raccourcissement de la cellule.

Muscle strié
Rhabdomyocytes
Les rhabdomyocytes ou cellules musculaires striées squelettiques, ou
encore « fibres » musculaires sont de grandes cellules multinucléées
d'environ 50 μm de diamètre et qui peuvent atteindre jusqu'à 10 cm de
longueur, entourées d'une lame basale. Leurs nombreux noyaux sont
disposés sous la membrane plasmique (sarcolemme), le cytoplasme
appelé sarcoplasme étant principalement occupé par les myofibrilles
contractiles entre lesquelles se trouvent de nombreuses mitochondries
et un réticulum endoplasmique abondant (réticulum sarcoplasmique).
Les tubules T sont des invaginations du sarcolemme qui s'associent à
des citernes de réticulum sarcoplasmique (2 citernes/1 tubule) pour
former des unités fonctionnelles appelées triades.

Myofibrilles
Ce sont de fins cylindres qui s'étirent parallèlement sur toute la
longueur de la cellule. Les myofibrilles sont formées par la répétition
d'unités contractiles élémentaires, les sarcomères (figure 2.6). Cette
répétition est à l'origine de la striation périodique observée en
microscopie, qui a inspiré le qualificatif donné à ces cellules.
FIGURE 2.6 Myofibrilles. A. En microscopie
électronique, les myofibrilles se subdivisent en
plusieurs secteurs. La bande A (sombre) correspond
à la zone des filaments épais. Elle contient
 également une portion des filaments fins, au niveau
du recouvrement entre filaments épais et fins. La
bande H est une bande plus pâle située au centre de
la bande A, elle ne contient que des filaments épais,
en l'absence de tout filament fin. La bande I (claire)
ne contient que la portion des filaments fins ne
recouvrant pas les filaments épais. La strie Z est une
strie sombre située au centre de la bande I et la
strie M marque le centre de la bande H. Chaque
unité délimitée par deux stries Z successives est
nommée sarcomère. B. Disposition des filaments
dans un sarcomère. Les filaments fins sont
majoritairement composés d'actine, les filaments
épais de myosine. © Stevens A, Lowe JS. Histologie
humaine, 3e éd. Trad fr. A. Défossez et C.-A.
Maurage. Paris : Elsevier Masson ; 2006.

Sarcomères
Ils sont formés par un assemblage de filaments fins d'actine et de
filament épais de myosine qui délimite une alternance de bandes claires
et sombres. Les filaments épais ont une disposition centrale dans le
sarcomère et sont entourés par les filaments d'actine partiellement
chevauchants et localisés en périphérie. On trouve donc dans la portion
latérale du sarcomère une bande claire contenant uniquement des
filaments fins, la bande I, et dans la région médiane une bande plus
sombre formée par le chevauchement de filaments fins et épais, la
bande A. Au repos, la région centrale du sarcomère (bande H) apparaît
plus claire du fait de l'absence de filaments d'actine.
L'ensemble des filaments est solidarisé par des protéines de
structure, qui forment en périphérie une densification au niveau de la
jonction entre les sarcomères adjacents, le disque Z et une ligne dense
centrale au niveau de chaque sarcomère, la strie M. D'autres complexes
protéiques (complexe dystrophine/protéines associées et complexe
intégrine/taline/vinculine) assurent l'ancrage des myofibrilles au
sarcolemme.

Contraction
La dépolarisation du sarcolemme déclenche l'entrée de calcium dans le
rhabdomyocyte au niveau des triades. Le calcium se fixe sur la
troponine, protéine inhibitrice associée aux filaments d'actine, qui se
déplace et dévoile un site de fixation de la myosine sur l'actine. La
partie de la myosine accrochée à l'actine (tête) subit alors une
modification de conformation impliquant l'hydrolyse de l'ATP
(adénosine triphosphate), ce qui fait coulisser le filament d'actine vers
le centre du sarcomère et entraîne son raccourcissement.

Organisation générale des muscles squelettiques

Les rhabdomyocytes sont entourés de tissu conjonctif, l'endomysium, et
réunis en faisceaux. Chaque faisceau est entouré d'un tissu conjonctif
vasculaire contenant les éléments nerveux qui commandent la
contraction, le périmysium. Le muscle formé de l'ensemble de ces
faisceaux est lui-même entouré d'une enveloppe conjonctive,
l'épimysium. Cet épimysium se prolonge aux extrémités par un tissu
conjonctif dense orienté formant les tendons par lesquels les muscles
s'insèrent sur les os.

Autres cellules
Le muscle strié contient d'autres types cellulaires :

● les cellules satellites sont des cellules souches myogéniques

inactives localisées entre le sarcolemme des myocytes et la
membrane basale. Elles prolifèrent pour réparer le muscle
après une lésion ou en réponse à l'exercice musculaire ;
● les fuseaux neuromusculaires sont des fibres musculaires
spécialisées sensibles à l'étirement du muscle (récepteurs
sensoriels) entourées de prolongements nerveux.

Muscle cardiaque
Cardiomyocytes
Ce sont des cellules musculaires striées qui diffèrent des
rhabdomyocytes par plusieurs aspects :
 ● noyau unique et central ;
● taille réduite : 15 μm de diamètre, 100 μm de longueur ;
● liaison des cardiomyocytes entre eux par leurs extrémités
disposées en marches d'escalier, les stries scalariformes. Ces
structures permettent un double couplage, mécanique par la
présence de jonctions d'ancrage qui solidarisent les cellules
dans les portions transversales, et électrique par celle de
jonctions communicantes (gap) qui permettent le passage
d'ions d'une cellule à l'autre dans les portions longitudinales ;
● l'association des tubules T et du réticulum sarcoplasmique en
dyades (un tubule pour une citerne).

En dehors de ces particularités, l'organisation interne des

cardiomyocytes et en particulier celle des sarcomères est similaire à
celle observée dans les rhabdomyocytes.

Autres cellules
Deux autres types de cellules dérivent des cellules musculaires
cardiaques :

● cellules cardionectrices, cellules non contractiles spécialisées

dans la genèse de potentiels d'action et la conduction électrique.
Elles sont trouvées en particulier dans les nœuds (sinusal, etc.)
et faisceaux de conduction (atrioventriculaire, etc.)
myocardiques ;
● cellules myoendocriniennes.

Muscle lisse
Les léiomyocytes ont un aspect et une organisation très différents des
autres types de cellules musculaires. Ce sont des cellules fusiformes de
20 à 500 μm de longueur, à noyau central, dont l'appareil contractile ne
présente pas de striations transversales. Les cellules sont entourées
d'une lame basale par laquelle elles sont unies. Le sarcolemme ne
présente pas de tubules T, mais des invaginations ressemblant à des
cavéoles qui ont une fonction équivalente.

● Les filaments de myosine et d'actine, qui ne sont pas organisées

en myofibrilles, forment des faisceaux enchevêtrés qui
s'accrochent à la membrane par le biais des filaments
intermédiaires de desmine au niveau de dispositifs appelés
 plaques denses. Ces plaques denses s'organisent de manière
symétrique dans les cellules adjacentes et forment des
complexes, les plaques d'attaches, qui assurent le couplage
mécanique lors de la contraction.
● Les mécanismes qui sous-tendent les interactions
actine/myosine diffèrent de ceux observés dans les cellules
musculaires striées.

Les caractéristiques des différents types de myocytes sont comparées

dans le tableau 2.2.

Tableau 2.2

Comparaison des caractéristiques des différents types de

myocytes.
Tissu Tissu
Tissu
musculaire musculaire
Caractéristiques musculaire
strié strié
lisse
squelettique cardiaque
Topographie Muscles insérés Myocarde Organes
sur le creux
squelette Vaisseaux
Noyau Multiples Unique Unique
périphériques central central
Sarcoplasme Central Périphérique Périphérique
myofilamentaire
Contrôle Volontaire Involontaire Involontaire
Système Système Système
nerveux nerveux nerveux
somatique autonome autonome
Appareil Triade Dyade Invaginations
sarcoplasmique
 Points clés

Tissu nerveux

■ Le système nerveux contient quatre principaux types cellulaires :

– neurones impliqués dans la propagation de l'influx nerveux ;
– astrocytes impliqués dans de nombreuses fonctions
structurelles et de support ;
– oligodendrocytes et cellules de Schwann impliqués dans la
myélinisation et le support métabolique ;
– cellules microgliales impliquées dans la défense immunitaire.
■ L'organisation, les interactions entre ces cellules et leurs
caractéristiques varient selon les régions du système nerveux
(substance grise/blanche, cortex, nerf périphérique, etc.).
■ Les spécificités fonctionnelles du système nerveux (barrière
hématoencéphalique, communication interneuronale, etc.)
reposent sur des structures histologiques particulières, rendant
la connaissance de l'histologie du système nerveux fondamentale
pour en appréhender la physiologie.

Tissu musculaire

■ Les tissus musculaires sont constitués d'un type cellulaire

principal, le myocyte.
■ Cette cellule contient un appareil contractile formé par
l'assemblage de filaments d'actine et de myosine, qui sont
organisés dans le muscle strié squelettique en une unité
contractile élémentaire : le sarcomère.
■ La contraction musculaire résulte au niveau cellulaire d'un
raccourcissement des sarcomères, induit par le coulissement des
filaments d'actine sur les filaments de myosine.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 3: Développement
du système nerveux
et des muscles striés
squelettiques
Martin Catala

PLAN DU CHAPITRE

Neurulation
Développement des muscles striés squelettiques
Développement du système nerveux périphérique
Développement du cervelet
Développement de l'isocortex cérébral

L'étude du développement embryonnaire et fœtal a connu une

véritable révolution depuis quelques années. Celle-ci est largement
due au développement de multiples techniques qui permettent de
poser des questions fondamentales et d'essayer de soulever le voile
des mécanismes qui sous-tendent ces processus. Il est bien entendu
exclu dans ce chapitre de traiter l'ensemble du développement du
SNC, du SNP et des muscles striés squelettiques.
 L'étudiant qui se réfère à ce chapitre est invité à revoir les notions
d'embryologie fondamentale telles qu'elles lui ont été présentées au
cours de sa 1re année d'études de santé. La nomenclature
internationale est utilisée dans ce chapitre. De même, l'étudiant se
doit de connaître les notions d'anatomie et d'histologie qui sont un
préalable pour appréhender ce chapitre.
À l'issue de la gastrulation, qui se déroule lors de la 3e semaine
après la fécondation dans l'espèce humaine, l'embryon se présente
sous la forme de trois feuillets primordiaux :

● l'ectoderme est le tissu le plus superficiel. Il se subdivise en

deux territoires lors de l'induction neurale, processus
complexe non détaillé ici :
– le neurectoderme (précurseur du système nerveux),
– l'ectoderme de surface qui donne naissance à l'épiderme
et certaines des annexes cutanées ;
● le mésoderme intermédiaire avec ses domaines (axial, para-
axial, intermédiaire et latéral) ;
● l'endoderme profond qui est à l'origine des épithéliums
digestifs et respiratoires ainsi que des épithéliums
glandulaires associés à ces deux systèmes.

Neurulation
Ce processus morphogénétique rend compte de la transformation de
la plaque neurale issue de l'induction neurale en un tube neural.
Plusieurs modes de transformation ont été décrits montrant la
diversité des phénomènes qui peuvent s'appliquer à ces structures. Il
est impossible de tenter d'être exhaustif ici ; néanmoins, il est
important de prendre conscience que le modèle proposé est simpliste
et la compréhension des dysfonctions de ce temps morphogénétique
nécessite une approche pluridisciplinaire. La neurulation primaire
est décrite ici dans son aspect le plus simple. Les variantes de la
neurulation primaire, les formes secondaire et jonctionnelle ne sont
pas abordées car du domaine de l'hyperspécialisation.
La neurulation primaire peut être décrite par la succession de
différentes étapes morphogénétiques.
Façonnage
Ce temps morphogénétique rend compte de la déformation de la
plaque neurale qui est initialement sous la forme d'un disque et qui
se déforme pour prendre un aspect ovoïde (le grand axe est
antéropostérieur, c'est-à-dire céphalocaudal ; le petit axe
médiolatéral). Ce façonnage est aussi connu sous le terme générique
de convergence – extension (convergence vers la ligne médiane et
extension antéropostérieure). À l'issue de cette phase (figure 3.1A), le
neurectoderme apparaît épaissi et prend le nom de plaque neurale.
Le moteur de ce mouvement morphogénétique réside dans les
changements de forme des cellules du neurectoderme, dans les
mouvements d'intercalation cellulaire ainsi que dans la
directionnalité des mitoses. Tout ceci est dicté par la voie Wnt1
comme pour tous les cas de convergence – extension au cours du
développement. Une perturbation génétique de cette voie conduit à
un défaut de fermeture du tube neural chez la souris. Des variants de
ces gènes pourraient être des facteurs de risque chez les humains.
FIGURE 3.1 Neurulation primaire.
A. Après le façonnage, le neurectoderme
(NeurEct) forme un épithélium prismatique et
prend le nom de plaque neurale alors que
l'ectoderme de surface (ES) est pavimenteux. La
notochorde (Not) est située ventralement par
rapport à la ligne médiane du neurectoderme.
L'endoderme (End) est le tissu le plus ventral de
l'embryon à ce stade. B. Formation de la
charnière médiane (flèche). Cette région conduit
à la surélévation des bords latéraux de la plaque
qui prend alors le nom de gouttière neurale.
C. Formation des deux charnières dorsolatérales
(flèches). Les bords de la plaque (bourrelets
neuraux) (*) se rapprochent de la ligne médiane
où ils fusionneront. D. À l'issue de la neurulation
primaire, le tube neural est formé, il est recouvert
par l'ectoderme de surface. Noter qu'aucun
 espace ne sépare ces deux tissus au niveau de la
ligne médiane dorsale.

Plicature
Le premier signe de cette phase morphogénétique est l'apparition
d'un sillon médian au niveau de la plaque neurale. Puis, cette plaque
se replie lors de la formation de charnières, la première qui se forme
est la charnière médiane située dorsalement par rapport à la
notochorde (figure 3.1B). La plaque repliée prend alors le nom de
gouttière neurale. Puis, deux autres charnières se mettent en place
dans les régions dorsolatérales (figure 3.1C). Ceci conduit les régions
les plus latérales de la plaque neurale à se rapprocher de la ligne
médiane dorsale. Ces régions latérales portent alors le nom de
bourrelets neuraux. Le rapprochement définitif de ces bourrelets est
assuré par une prolifération cellulaire responsable d'un mouvement
de flambage.

Fusion
La plicature conduit au rapprochement des bords latéraux de
l'ensemble plaque neurale – ectoderme de surface. À ce stade de
développement, ces deux tissus sont fortement adhérents entre eux.
Avec le rapprochement sur la ligne médiane dorsale, les deux régions
latérales entrent en contact et les tissus homologues fusionnent : le
neurectoderme (respectivement l'ectoderme de surface) avec son
contingent controlatéral. Ainsi se forme le tube neural recouvert par
l'ectoderme de surface (figure 3.1D). À ce stade, il n'existe pas
d'espace entre ces deux tissus (figure 3.1D), un tel espace se forme
plus tard.
Un tel processus morphogénétique n'est pas uniforme tout au long
de l'axe antéropostérieur. Par exemple, l'aspect de la formation du
tube neural céphalique est très différent. De plus, chez la souris, il
existe des variantes morphologiques selon les grandes régions de la
moelle spinale. Rien n'est connu concernant la moelle spinale dans
l'espèce humaine du fait de la pauvreté des sources (il est très rare de
pouvoir observer des embryons humains de cet âge).
 Il est important de constater que les deux lignes médianes du tube
neural (en position ventrale et dorsale) n'ont pas du tout la même
signification morphogénétique. Ceci suggère que la régulation de
leur mise en place est différente et invite à une très grande prudence
dans l'utilisation du terme « pathologies de la ligne médiane » pour
rendre compte de toutes les malformations siégeant à ce niveau. Ce
terme très générique est un « fourre-tout » nosologique qui risque
d'entraîner plus de confusion que de solutions pratiques.
Les anomalies de la neurulation primaire entraînent un défaut de
fermeture du tube neural qui reste alors exposé à la surface. Si ce
défaut touche l'extrémité céphalique, il porte le nom d'anencéphalie ;
s'il intéresse la moelle spinale, il se nomme myéloméningocèle ; enfin
le craniorachischisis, très rare, touche l'ensemble de l'axe nerveux.
Les autres anomalies congénitales sont recouvertes de peau, elles
sont liées à des troubles survenant après la neurulation et
constituent le groupe des troubles fermés du tube neural.

Développement des muscles striés

squelettiques
Seuls les muscles striés squelettiques sont présentés ici. En effet, les
muscles lisses et le muscle strié cardiaque représentent des tissus
dont la pathologie appartient à d'autres disciplines. Les cellules
musculaires striées squelettiques dérivent du mésoderme mis en
place lors de la gastrulation. Rappelons que ce feuillet provient de la
ligne primitive, les cellules épithéliales de cette ligne perdent leur
caractère épithélial pour devenir mésenchymateuses (transition
épithéliomésenchymateuse) et migrent entre ectoderme et
endoderme. Elles forment alors le troisième feuillet ou mésoderme.
Ce mouvement d'internalisation cellulaire prend le nom d'ingression
par opposition au mouvement d'invagination (où les cellules
s'internalisent en gardant leur caractère épithélial). Selon sa position
dans l'axe médiolatéral, le mésoderme se dispose en plusieurs
domaines. Les muscles striés squelettiques dérivent essentiellement
du domaine para-axial (situé de part et d'autre de la notochorde).
L'origine des cellules musculaires striées squelettiques de la tête et
de la région ventrale du cou diffère de celle des autres cellules. Le
contingent corporel est présenté, puis la région céphalique.
Somites, myotome et muscles striés
squelettiques du corps
Le mésoderme para-axial issu de la ligne primitive se met en place
selon un gradient rostrocaudal (les cellules les plus caudales
s'ajoutent à l'extrémité déjà formée selon le mode de croissance
appelé accrétion). Il forme alors le mésoderme présomitique dont
l'extrémité rostrale se condense pour former un cube ou somite
(figure 3.2). Cette structure mésodermique est constituée par un mur
épithélial entourant un cœur mésenchymateux. Le somite subit
l'action polarisatrice des tissus environnants et donne naissance au
sclérotome ventral et au dermomyotome dorsal, ce dernier se
divisant en dermatome situé sous l'ectoderme de surface et en
myotome intermédiaire (figure 3.2). Les cellules musculaires striées
squelettiques du corps proviennent du myotome à l'exception des
muscles sterno-cléido-mastoïdien et trapèze dont les cellules
musculaires proviennent des lames latérales cervicales. Les
myotomes génèrent des cellules mononucléées (les myoblastes) qui
migrent pour atteindre leur lieu définitif de différenciation. Là, ils
subissent une maturation caractérisée par leur fusion générant des
myotubes (dont les noyaux occupent une position encore centrale).
La maturation terminale conduit au déplacement des noyaux en
périphérie et à la maturation de la jonction entre le motoneurone
périphérique et le muscle (jonction neuromusculaire). Toutes ces
phases sont parfaitement régulées par des systèmes moléculaires
bien connus, non approfondis dans ce chapitre.
FIGURE 3.2 Coupes transversales d'un
embryon montrant la maturation du
somite. Le somite (So) résulte de la
segmentation du mésoderme présomitique mis
en place lors de la gastrulation. Il se dissocie en
dermomyotome (DM) dorsal et sclérotome (Scl)
 ventral. Puis le dermomyotome évolue pour
générer le dermatome (De) et le myotome (My)
qui donne naissance aux cellules musculaires
striées squelettiques. Ao : aorte, En : endoderme,
ES : ectoderme de surface, No : notochorde, TN :
tube neural. © Catala M. Embryologie.
Développement précoce chez l'humain, 3e éd.
Paris : Elsevier Masson ; 2011.

Il convient de distinguer les muscles axiaux (ou domaine épaxial),

dont les cellules musculaires proviennent du myotome médian (au
contact du tube neural), et les muscles latéroventraux (y compris les
muscles des membres) (ou domaine hypaxial), dont les cellules
musculaires proviennent des myotomes latéraux.
Par ailleurs, les tendons et les cellules conjonctives du muscle strié
squelettique n'ont pas la même origine que les cellules musculaires.
Les cellules de ces composants proviennent d'une région différente
du somite s'il s'agit du domaine épaxial et du mésoderme
somatopleural s'il s'agit du domaine hypaxial.
Enfin, la forme du muscle dépend non pas de l'origine des cellules
musculaires striées squelettiques mais de celle des cellules
conjonctives. Ainsi, les variations anatomiques de la forme des
muscles dépendent donc des cellules conjonctives et ne sont pas
explicables par des anomalies des cellules musculaires elles-mêmes.

Muscles striés squelettiques de la tête

et de la région ventrale du cou
Les cellules musculaires striées squelettiques de ces régions ne
proviennent pas des somites car cette partie de l'embryon en est
dépourvue. Elles proviennent du mésoderme para-axial rostral non
segmenté (ou mésoderme céphalique) situé dans le prolongement
des somites mais aussi de l'extrémité la plus rostrale du mésoderme
axial (ou plaque préchordale). L'origine muscle par muscle n'est pas
détaillée dans ce chapitre. Il convient néanmoins de préciser qu'il
s'agit des muscles oculomoteurs extrinsèques, des muscles faciaux et
des muscles issus des arcs pharyngiens (région ventrale du cou).

Développement du système nerveux

périphérique
Le système nerveux périphérique est défini anatomiquement et
histologiquement par les structures situées en dehors des centres
nerveux. Les cellules gliales (cellules de Schwann et cellules satellites
des ganglions nerveux) qui composent le SNP sont radicalement
différentes de celles qui constituent le SNC (astrocytes,
oligodendrocytes et cellules microgliales) (cf. chapitre 2).
Néanmoins, il est important de noter que les axones périphériques
peuvent provenir de cellules du SNC (ex : motoneurones) ou que des
axones de cellules périphériques peuvent cheminer dans le SNC (ex :
axones sensitifs issus des cellules des ganglions de la racine dorsale).
Ainsi des anomalies des régions centrales peuvent donner des signes
cliniques généralement associés à des anomalies du SNP (l'exemple
typique est l'atteinte de la corne ventrale de la moelle spinale qui
génère un déficit moteur de type périphérique). Le deuxième point
important à connaître réside dans la différence fondamentale entre
les SNP spinal et crânien.

Système nerveux périphérique spinal

Il convient de séparer les neurones périphériques de projection
(motoneurones périphériques et neurones végétatifs spinaux) et les
cellules des ganglions périphériques (ganglions de la racine dorsale,
ganglions végétatifs). Les motoneurones périphériques, comme les
neurones végétatifs de projection issus de la moelle spinale, naissent
dans le tube neural. Leurs axones grandissent et quittent le tube, ils
forment alors la racine ventrale des nerfs spinaux. Ces axones ne
peuvent migrer qu'au niveau du sclérotome issu de l'hémisomite
rostral. Le sclérotome issu de l'hémisomite caudal est imperméable
pour la croissance des axones. De ce fait, les neurones de projection
du système nerveux périphérique, même s'ils sont produits tout au
long de l'axe antéropostérieur, forment des racines distinctes
séparées les unes des autres. La segmentation des racines est donc
imposée par l'environnement somitique. Au-delà du sclérotome
rostral, les axones grandissent en suivant les voies de migration
déterminées par la matrice extracellulaire. Ainsi, la forme des plexus
nerveux issus des racines dépend de cette matrice générée par le
mésoderme somatopleural. De ce fait, la morphologie générale du
SNP spinal dépend des tissus non neuraux qui permettent la pousse
axonale. Les variations anatomiques des plexus et des nerfs (ex :
anastomoses) s'expliquent donc par la propriété de l'environnement
et non des axones nerveux.
Les ganglions du SNP sont générés par des cellules issues du toit
du tube neural. Ce toit subit une transformation radicale : certaines
de ses cellules s'engagent dans un processus de transition
épithéliomésenchymateuse (elles perdent leur caractère épithélial
pour devenir mésenchymateuses et elles s'individualisent isolément
entre l'ectoderme de surface et le tube neural) (figure 3.3). Ces
cellules isolées forment la crête neurale qui peut alors migrer suivant
trois voies de migration :

● la voie la plus dorsale permet la mise en place des

mélanocytes (qui ne sont pas un constituant du SNP) ;
● la voie qui traverse les dérivés de l'hémisomite rostral
conduit les cellules de la crête neurale à s'agréger pour
former le ganglion de la racine dorsale (ou ganglion spinal) ;
● la voie ventrale assure la migration des cellules végétatives
(figure 3.3).
 FIGURE 3.3 Naissance des cellules de la
crête neurale (CN) depuis la région la plus
dorsale ou toit du tube neural (TN). Elles
peuvent migrer selon trois voies : la voie sous-
ectodermique (1) permet la migration des
mélanocytes, la voie somitique (2) conduit les
cellules à s'agréger pour former le ganglion de la
racine dorsale, et la voie ventrale (3) permet la
migration des neurones végétatifs. No :
notochorde.

De la même manière que pour les racines ventrales, la

perméabilité différentielle entre sclérotome rostral et caudal conduit
à la segmentation des racines dorsales et des ganglions spinaux.

Système nerveux périphérique crânien

La situation est de loin plus complexe en ce qui concerne les nerfs
crâniens. La crête neurale des régions crâniennes est une structure
qui participe non seulement à la genèse du SNP mais aussi à la
genèse d'une partie du squelette de la face et de la région ventrale du
cou. De plus, le SNP de ces régions ne dérive pas exclusivement de la
crête neurale contrairement au SNP spinal. En effet, certains
neurones ou cellules de soutien de ganglions des nerfs crâniens sont
produits à partir d'épaississements de l'ectoderme de surface,
dénommés placodes. Par exemple, la placode otique génère, entre
autres dérivés, les neurones des ganglions auditifs et vestibulaires de
la VIIIe paire de nerfs crâniens. L'origine précise des différentes
structures du SNP de cette région n'est pas développée davantage
dans ce chapitre.

Développement du cervelet
Le cervelet dérive du tube neural et plus précisément du premier
rhombomère (c.-à-d. la région la plus rostrale du métencéphale). Il
est aujourd'hui clairement établi, tant chez les oiseaux que chez les
rongeurs, que le cervelet est initialement présent sous la forme de
deux ébauches séparées par la ligne médiodorsale (figure 3.4A). Il est
à noter que la polarité antéropostérieure initiale de ces ébauches
correspond à la future polarité médiolatérale du cervelet. Le tube
neural de la région rhombomérique se déforme à la suite du
développement de l'ébauche du 4e ventricule qui prend la forme d'un
losange. Cette déformation conduit à une bascule des ébauches
cérébelleuses (figure 3.4B), leurs régions initialement rostrales
devenant plus médianes. L'évolution de ce mouvement
morphogénétique conduit à la fusion des régions médianes
(figure 3.4C). À l'issue de ce temps morphogénétique, le
rhombencéphale apparaît losangique en vue dorsale. Ce losange
représente le futur 4e ventricule, son toit est constitué d'un tissu
épithélial très fin. Les bords du losange sont épais, blanchâtres et
constituent les lèvres rhombiques (avec un contingent rostral dont le
cervelet est issu et un contingent caudal).
FIGURE 3.4 Origine précoce du cervelet
dans le tube neural. A. Initialement, deux
ébauches cérébelleuses sont présentes dans le
tube neural. La région rostrale de ces ébauches
donne naissance à la future région médiane du
cervelet (M) alors que la région caudale participe
à la formation des régions latérales (L). B. Avec la
déformation de la région rhombencéphalique
secondaire à la croissance de l'ébauche du
4e ventricule, l'axe rostrocaudal initial change et
prend une direction médiolatérale. C. La
croissance du ventricule conduit ensuite à la
fusion des ébauches médianes (le tissu médian
est chassé vers les régions rostrale et caudale du
tube). Ainsi se constitue l'axe définitif de
l'ébauche cérébelleuse.
 Après fusion des deux ébauches, on distingue deux zones générant
des neurones dans le primordium cérébelleux : la zone ventriculaire
et la lèvre rhombique (figure 3.5A). La zone ventriculaire donne
naissance aux cellules inhibitrices du cervelet (dans les noyaux
profonds ainsi que dans le cortex cérébelleux) (figure 3.5B). Dans le
cortex cérébelleux, de nombreux interneurones sont inhibiteurs. Il
en est de même des cellules de Purkinje. La lèvre rhombique produit
quant à elle tous les neurones excitateurs (des noyaux profonds
comme du cortex cérébelleux). Dans un premier temps, les cellules
migrent à la surface de l'ébauche cérébelleuse formant une couche
transitoire (la couche granulaire externe). Puis les cellules de cette
couche se différencient et migrent en rayons vers le ventricule pour
former la couche des grains internes (ou couche granulaire interne
du cervelet). Dans l'espèce humaine, cette maturation s'étend après
la naissance si bien qu'une neurogenèse se poursuit tardivement
dans cette région.
FIGURE 3.5 Mouvements cellulaires lors
de la morphogenèse du cervelet. A. Coupe
sagittale de l'ébauche cérébelleuse. La zone
ventriculaire est située au contact du
4e ventricule. La lèvre rhombique forme
l'interface entre l'ébauche cérébelleuse et le toit
du 4e ventricule. B. À partir de la zone
ventriculaire, des cellules migrent de manière
radiaire pour former les cellules inhibitrices du
 cortex cérébelleux dont les cellules de Purkinje (1)
et les cellules inhibitrices des noyaux profonds du
cervelet (NCP) (2). Les cellules issues de la lèvre
rhombique migrent superficiellement pour
générer les cellules excitatrices des NCP (3) ainsi
que les cellules qui forment la couche granulaire
externe (4). À partir de cette dernière couche, les
cellules migrent en rayons pour générer les
cellules excitatrices du cortex cérébelleux dont les
cellules de la couche des grains (5).

Des fissures se creusent progressivement dans l'ébauche

cérébelleuse de façon stéréotypée. Ces structures sont à la base de la
segmentation cérébelleuse caractérisée par une foliation. La
génération de telles fissures est encore très mal comprise : il existe
des zones de prolifération cellulaire associée à des modifications des
contraintes mécaniques qui conduisent à la formation de points
d'ancrage, précurseurs de la région profonde des futurs folia.
De nombreuses malformations peuvent affecter le cervelet. Le
terme d'atrophie cérébelleuse suppose que le cervelet s'est formé
normalement et que son volume régresse secondairement. Ce n'est
donc pas une malformation à proprement parler. Si le cervelet est de
petite taille dès sa formation, on parle alors d'hypoplasie. Enfin, si les
folia sont désorganisés entraînant une anomalie de la forme du
cervelet, on parle de dysplasie.

Développement de l'isocortex cérébral

Avant de commencer la description de la formation du cortex
cérébral, il semble important de noter quelques discordances entre
anatomistes et biologistes du développement. Les hémisphères
cérébraux sont des organes creux centrés sur les ventricules
cérébraux et, par convention pour les anatomistes, la région des
ventricules est considérée comme la partie interne ou profonde, la
région sous-piale comme la zone la plus externe ou superficielle. Au
contraire, pour les spécialistes du développement, l'origine de ces
régions est le tube neural qui se présente comme un épithélium. Or,
la région basale de cet épithélium est située au niveau anatomique
superficiel alors que la région apicale du tube est ventriculaire. Il est
donc important de noter cette discordance qui pourrait entraîner des
confusions.
Les mécanismes qui conduisent à la formation du cortex cérébral
ont été entièrement repensés ces 30 dernières années du fait des
connaissances nouvelles acquises en particulier chez les rongeurs.
Tous les modèles développés avant 1990 sont désormais obsolètes et
n'ont plus qu'un intérêt historique. Le cortex cérébral humain est
essentiellement un isocortex et ne sont présentées ici que les
données concernant ce type de cortex. La région corticale provient
des vésicules télencéphaliques qui sont des dérivés dorsaux du tube
neural. Ces vésicules sont subdivisées en deux grandes régions : le
pallium (la région la plus dorsale) et le sous-pallium (région
intermédiaire qui donne naissance aux éminences ganglionnaires).
Le pallium initialement se présente sous la forme d'un
neuroépithélium comme l'ensemble du tube neural. À partir des
régions médiane (l'ourlet cortical) et latérale (la frontière pallium –
sous-pallium) (figure 3.6A), des cellules migrent en superficie (c.-à-
d. entre le neuroépithélium et le tissu conjonctif qui l'enveloppe)
pour recouvrir l'ensemble de la surface télencéphalique. Cette couche
forme la préplaque (figure 3.7A), couche pauvre en cellules et riche
en prolongements qui s'enchevêtrent sous la forme d'un plexus.
FIGURE 3.6 Coupes coronales du
télencéphale au cours du développement.
A. On subdivise le télencéphale en une région
dorsale (TD) et une région ventrale (TV). La
région ventrale contient des éminences
ganglionnaires (médiane : EGM, et latérale :
EGL). La limite entre les deux zones
télencéphaliques (tête de flèche) est appelée
frontière pallium – sous-pallium. L'ourlet cortical
(flèche) se situe au niveau médian. La préplaque
naît de ces deux régions. B. Les neurones formant
la plaque corticale ont une double origine : les
neurones de projection (pyramidaux)
proviennent de l'épithélium ventriculaire ou
sous-ventriculaire (a) alors que les interneurones
corticaux naissent dans les éminences
ganglionnaires (b).
FIGURE 3.7 Phases du développement de
l'isocortex cérébral. A. Les cellules de la
préplaque (PréP) proviennent de l'ourlet cortical
et de la frontière pallium – sous-pallium. Elles
recouvrent l'épithélium ventriculaire ou zone
ventriculaire (ZV) où se situent les mitoses (M).
B. Les neurones qui se différencient migrent et
scindent la PréP en deux sous-régions : la couche
moléculaire (Mol) et la sous-plaque (ssP). Ces
neurones forment une nouvelle couche, la plaque
corticale (PC). La zone ventriculaire (ZV) est
recouverte d'une couche sous-ventriculaire (ZSV).
Les mitoses sont observées dans la ZV et la ZSV.
La phase de synthèse de la mitose (S) se déroule à
la jonction ZV-PréP. La zone intermédiaire (ZI)
est le lieu de migration des cellules nouvellement
différenciées. C. La zone sous-ventriculaire
s'étend avec deux composantes interne (ZSVi) et
 externe (ZSVe). Dans la ZI, on observe des
migrations radiaire (a) ou tangentielle (b). La
plaque corticale s'épaissit au fur et à mesure du
développement (gradient interne – externe).

Après la formation de la préplaque, les cellules neuronales qui se

différencient migrent à travers la zone intermédiaire et divisent cette
préplaque en deux régions : la zone moléculaire (en superficie, soit
sous la méninge primitive) et la sous-plaque (figure 3.7B). Au niveau
ventriculaire, une deuxième couche se différencie (la zone sous-
ventriculaire). Les cellules qui génèrent la plaque corticale ont une
double origine (figure 3.6B) : les cellules pyramidales (de projection)
proviennent des régions ventriculaire et sous-ventriculaire du
télencéphale dorsal alors que les interneurones corticaux sont issus
des éminences ganglionnaires. Au cours de l'évolution de ces
structures, la couche sous-ventriculaire s'étend considérablement,
formant deux sous-régions : la couche sous-ventriculaire interne et la
couche sous-ventriculaire externe. Les mitoses générant les neurones
de projection surviennent dans la couche ventriculaire et les deux
composantes de la couche sous-ventriculaire. Les cellules migrent
selon différents modes : radiaire et tangentiel. Une même cellule
peut suivre un trajet initialement radiaire puis changer de direction.
Finalement, la cellule néoformée traverse la sous-plaque et toutes les
couches déjà établies de la plaque corticale. Elle se dispose alors
entre la plaque corticale et la couche moléculaire. Ce mode de
génération est appelé gradient interne – externe (pour rendre
compte de la différenciation plus tardive des cellules plus
superficielles). La couche I de l'isocortex provient de la couche
moléculaire, la plaque corticale génère les couches II à VI et la sous-
plaque disparaît quasi totalement.
Enfin, les sillons corticaux se développent plus tardivement. Ils se
mettent en place progressivement, débutant par des sillons constants
et se poursuivant par des sillons beaucoup plus variables. Le
mécanisme exact de leur mise en place est encore très largement
discuté.
De nombreuses anomalies du développement peuvent être
observées chez l'être humain. De façon schématique, on peut décrire
des neurones situés dans une position aberrante ou hétérotopies qui
peuvent siéger en sous-ventriculaire, dans la substance blanche ou
dans les espaces méningés. Les anomalies de forme ou
d'organisation des sillons sont représentées par les lissencéphalies I
et II, les polymicrogyries, etc. Il existe de très nombreuses anomalies
corticales qui sont du domaine de l'hyperspécialisation.
Voir QRM chapitre 32.

1 Se prononce Wint.
Chapitre 4: Neurochimie
et neurotransmission
centrale et périphérique
Jean-Louis Montastruc

PLAN DU CHAPITRE

Neurotransmission dans le système nerveux central

Neurotransmission dans le système nerveux périphérique

La très grande majorité de la transmission de l'information entre

neurones s'effectue par l'intermédiaire de substances chimiques, les
neurotransmetteurs, définis selon 5 critères :

1. présence dans les terminaisons présynaptiques ;

2. libération par le nerf présynaptique en même temps que
l'activité nerveuse, et en quantité suffisante pour avoir un
effet ;
3. effets de l'application expérimentale du transmetteur putatif
imitant ceux de la stimulation des terminaisons
présynaptiques ;
4. agonistes et antagonistes stimulant et bloquant,
respectivement, les fonctions mesurées du transmetteur
putatif ;
 5. existence d'un mécanisme (recapture, dégradation
enzymatique) mettant fin aux actions du transmetteur.

Neurotransmission dans le système nerveux

central
Acides aminés
Acides aminés inhibiteurs

● Le GABA (acide gamma-aminobutyrique), principal

neurotransmetteur inhibiteur central, est dégradé par la
GABA-transaminase et agit sur 2 sous types de récepteurs :
GABA A (majoritaire) de type ionotropique et GABA B
métabotropique (récepteur couplé aux protéines G : GPCR).
Les récepteurs GABA A sont les cibles d'action de nombreux
médicaments neuroactifs comme les benzodiazépines, les
barbituriques, l'alcool ou les anesthésiques. Deux
médicaments sont des agonistes des récepteurs GABA B : le
myorelaxant baclofène et le psychoactif GHB (gamma-
hydroxybutyrate, souvent désigné comme « drogue des
violeurs »).
● La glycine est un autre neurotransmetteur inhibiteur central
avec, comme antagoniste, la strychnine.

Acides aminés excitateurs

Le glutamate, présent à des concentrations élevées dans le cerveau,
possède un puissant effet excitateur dans toutes les régions
cérébrales. C'est le plus abondant des neurotransmetteurs
stimulants. Il agit en se fixant essentiellement sur des récepteurs
ionotropiques (NMDA [N-méthyl-D-aspartate], AMPA [amino-3-
hydroxy-5-méthylisoazol-4-propionate]). En cas d'ischémie cérébrale
ou d'hypoglycémie, il existe une libération massive de glutamate
contribuant à la mort cellulaire. Une altération de la transmission
glutamatergique a été montrée également dans les maladies
neurodégénératives et certains médicaments utilisés dans la maladie
d'Alzheimer (mémantine) ou de Parkinson (amantadine) agissent, au
moins en partie, en inhibant le glutamate.
Acétylcholine (Ach)
Présente au niveau du système nerveux autonome et
neuromusculaire (cf. infra), l'Ach se trouve aussi au niveau central.
Elle assume la plus grande part de la neurotransmission des
interneurones centraux en se fixant essentiellement sur des
récepteurs muscariniques, les récepteurs nicotiniques centraux étant
moins nombreux. De façon schématique, l'Ach participe au niveau
central aux fonctions mnésiques. La dégénérescence de certains
neurones cholinergiques s'observe dans la maladie d'Alzheimer et
l'antagonisme des récepteurs muscariniques centraux par l'atropine
ou les atropiniques explique les troubles de la mémoire et les
hallucinations déterminés par cette classe pharmacologique, surtout
chez les personnes âgées.

Monoamines
Dopamine (DA)
La dopamine est la catécholamine centrale la plus abondante, où elle
est synthétisée à partir de l'acide aminé tyrosine métabolisé en
lévodopa. Ces effets sont médiés par deux grands types de
récepteurs, D1 activant l'adénylate-cyclase et D2 l'inhibant. Il existe
principalement trois grandes voies dopaminergiques centrales :

● la voie nigrostriée contrôle la motricité automatique et

dégénère en cas de maladie de Parkinson. Les médicaments
antiparkinsoniens renforcent ce tonus dopaminergique
défaillant chez la personne atteinte de maladie de
Parkinson :
– la lévodopa est le précurseur de la dopamine,
– les agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole)
activent directement les récepteurs D2,
– l'entacapone renforce l'effet de la lévodopa en inhibant la
première enzyme du catabolisme de la lévodopa, la
catéchol-O-méthyltransférase (COMT),
– la sélégiline et la rasigiline s'opposent à l'activité de la
seconde enzyme de ce catabolisme, la monoamine-
oxydase B (MAO B),
 Plus récemment, des récepteurs H3 ont été mis en évidence sur les
terminaisons présynaptiques des neurones à histamine où ils
inhibent la libération neuronale. Ils seraient impliqués dans le
contrôle de la prise alimentaire, des mouvements et leur
dysfonctionnement pourrait participer aux symptômes de la
schizophrénie ou des déficits d'attention. Le pitolisant, un agoniste
inverse du récepteur H3, est indiqué dans la narcolepsie, une
hypersomnie rare.

Sérotonine (5-hydroxytryptamine – 5HT)

La 5HT, par l'intermédiaire de nombreux types (7) et sous types de
récepteurs, est un des principaux neurotransmetteurs centraux
participant au contrôle du sommeil, des fonctions cognitives, de la
perception sensorielle, de la motricité, de la température, de la
nociception, de l'humeur, de l'appétit, des comportements sexuels et
de la libération d'hormones. Les principaux corps cellulaires des
neurones 5HT sont situés dans les noyaux du raphé du tronc cérébral
et se projettent dans tout le cerveau et la moelle spinale.
La baisse des concentrations de 5HT centrale s'accompagne
d'insomnie, d'augmentation des comportements agressifs et de
majoration de la consommation alimentaire.
L'élévation excessive des taux de 5HT peut provoquer un
syndrome sérotoninergique, constellation de symptômes (agitation,
confusion, frissons, tachycardie, diarrhée, myoclonies, rigidité,
fièvre, convulsions, troubles de la conscience et parfois décès)
observés chez les patients débutant ou majorant la posologie d'un
antidépresseur ou lors d'association d'un antidépresseur à un triptan
ou au tramadol.
De nombreux médicaments affectent la transmission
sérotoninergique centrale. Les agonistes 5HT1B/1D (triptans) sont
des antimigraineux. Les imipraminiques et les inhibiteurs de la
recapture de sérotonine sont des antidépresseurs et une part de
l'action des antipsychotiques s'explique par un effet sur la sérotonine
centrale.

Autres neurotransmetteurs
● Les neuropeptides se comportent généralement comme
des modulateurs centraux plutôt que comme des agents
excitateurs ou inhibiteurs. Un nombre croissant de
neuropeptides a été décrit (calcitonines, hormones
neurohypophysaires et hypothalamiques, neuropeptide Y,
opioïdes, tachykinines, peptide intestinal vasoactif, glucagon,
etc.). Ils sont impliqués dans un large éventail de fonctions
cérébrales, allant de l'analgésie aux comportements sociaux,
à l'apprentissage et à la mémoire.
● Les purines (adénosine, ATP, etc.) jouent un rôle dans la
signalisation extracellulaire. L'ATP, composant des vésicules
de stockage présynaptiques, est libérée avec les
transmetteurs. Les purines ont été impliquées dans plusieurs
fonctions : mémoire, apprentissage, comportement
locomoteur, prise alimentaire.
● Certains lipides assurent un rôle de neuromodulateurs. Les
cannabinoïdes agissent via deux types de récepteurs : les
récepteurs CB1 présents à fortes concentrations dans tout le
cerveau, et les récepteurs CB2 proéminents dans les cellules
immunitaires. Le système endocannabinoïde et ses
médiateurs (anandamide, 2-arachidonoylglycérol)
fonctionnent comme un système de signalisation rétrograde,
servant généralement à inhiber la libération présynaptique
des neurotransmetteurs. La marijuana stimule l'appétit via
l'activation CB1. Des antagonistes CB1 ont été développés
pour le traitement de l'obésité. Le rimonabant, un agoniste
inverse du récepteur CB1, initialement approuvé comme
anorexigène, a été retiré en raison d'effets indésirables graves
(suicide, états dépressifs).
● À côté des neurotransmetteurs stricto sensu, on décrit des
substances régulatrices comme les neurotrophines (NGF
[nerve growth factor], BDNF [brain-derived neurotrophic
factor], etc.) qui contrôlent prolifération neuronale,
différenciation et survie neuronale, synaptogenèse, etc. On
évoque leur implication dans la sénescence cérébrale ou dans
le mécanisme d'action des antidépresseurs. Les
neurostéroïdes modulent la libération du GABA et du
glutamate. Ils pourraient être impliqués dans le contrôle de
la cognition ou de l'éveil. Les cytokines participent à la
 physiologie cérébrale, notamment aux phénomènes de
neuroprotection.

Neurotransmission dans le système nerveux

périphérique
Système nerveux végétatif
Il est la partie du système nerveux assurant la régulation des
fonctions viscérales indépendamment de la volonté : circulation,
respiration, digestion, reproduction, etc. Ce système, encore appelé
autonome, se divise en contingents orthosympathique et
parasympathique.

Système nerveux parasympathique (cholinergique)

Il se distribue de façon circonscrite à la quasi-totalité des organes
périphériques et est organisé pour donner des réponses localisées
segmentaires : bradycardie, bronchoconstriction, stimulation du
péristaltisme intestinal, de l'absorption et des sécrétions digestives,
évacuation de la vessie et du rectum, pupilloconstriction, etc., toutes
fonctions permettant la conservation et la restauration de l'énergie,
mises en jeu lors des conditions de repos, de vie calme. Les effets du
système parasympathique s'exercent par l'intermédiaire de l'Ach
libérée par les terminaisons post-ganglionnaires parasympathiques
pour agir sur les récepteurs muscariniques. L'Ach (en agissant sur les
récepteurs nicotiniques) est également le neurotransmetteur des
ganglions parasympathiques.
De nombreux médicaments, utilisés en neurologie ou dans
d'autres spécialités, modifient la transmission cholinergique
parasympathique.
Parmi les parasympathomimétiques, la pilocarpine, chef de file
des agonistes muscariniques, s'utilise comme myotique (provoque le
myosis) local dans le glaucome, une maladie avec une augmentation
anormale de la pression des liquides à l'intérieur de l'œil. La nicotine,
chef de file des agonistes nicotiniques, est le médicament de
l'abstinence tabagique. Les anticholinestérasiques peuvent être
réversibles (« compétitifs »). On distingue les médicaments à action
essentiellement périphérique, comme l'ésérine ou la néostigmine
prescrites dans les atonies intestinales ou urinaires, et ceux à action
centrale mais aussi périphérique, indiqués dans la maladie
d'Alzheimer (donépézil, etc.). Les anticholinestérasiques
irréversibles sont les organophosphorés utilisés dans les pédiculoses,
comme insecticide ou gaz de combat (gaz sarin).
Les parasympatholytiques correspondent d'abord aux
antagonistes muscariniques, atropine et dérivés, prescrits
classiquement comme antispasmodiques, mydriatiques, dans les
bradycardies extrêmes ou en préanesthésie (atropine). Les
atropiniques ne sont plus guère utilisés comme antiparkinsoniens en
raison de l'importance de leurs effets indésirables (dysurie,
constipation, troubles de la mémoire, etc.). De nombreux
médicaments possèdent des propriétés atropiniques latérales :
antidépresseurs imipraminiques (amitriptyline, etc.), neuroleptiques
phénothiazines (chlorpromazine, etc.) ou antihistaminiques H1 de
1re génération, etc.

Système nerveux orthosympathique (adrénergique)

Les fibres orthosympathiques se distribuent à la quasi-totalité des
viscères et exercent leurs effets par l'intermédiaire de la NA,
neuromédiateur libéré aux terminaisons post-ganglionnaires
orthosympathiques. Ce système doué d'activité tonique est
vasoconstricteur, cardioaccélérateur, intestino-inhibiteur,
bronchodilatateur, pupillodilatateur et hyperglycémiant. Il est
organisé de façon à donner des réponses étendues et généralisées.
Cette tendance à l'extension est complétée par l'existence d'un
mécanisme humoral, puisque la médullosurrénale et l'Adr qu'elle
sécrète amplifient dans le temps et dans l'espace les effets de la NA.
Ce système orthosympathique joue un rôle important dans la défense
contre les agressions : froid, anoxie, douleur, anxiété, hémorragies,
etc. Les deux catécholamines, NA et Adr, agissent de façon
différentielle sur deux types de récepteurs adrénergiques, alpha
(constricteur du muscle lisse) et bêta (relaxant du muscle lisse et
stimulant les fonctions cardiaques). Les récepteurs alpha sont divisés
en récepteurs alpha-1 post-synaptiques et alpha-2 présynaptiques
modulant la libération de noradrénaline. Il existe deux sous types de
récepteurs bêta : bêta-1 sur le cœur et bêta-2 sur le muscle lisse.
Les sympathomimétiques directs sont, outre la NA, agoniste
alpha, et l'Adr, agissant selon les doses sur les récepteurs alpha ou
bêta, toutes deux utilisées dans le traitement du choc, les agonistes
alpha-1 utilisés dans l'hypotension orthostatique, la congestion
nasale ou le glaucome et les agonistes alpha-2 antihypertenseurs
(clonidine, etc.). Les agonistes bêta-2 (salbutamol) sont prescrits
dans l'asthme ou la menace d'accouchement prématuré. On a aussi
plus récemment décrit un récepteur bêta-3, notamment au niveau du
détrusor vésical : les agonistes bêta-3 sont indiqués dans
l'impériosité urinaire. Les sympathomimétiques indirects
augmentent la libération des catécholamines : il s'agit des
amphétaminiques, vrais ou cachés comme l'éphédrine, l'ecstasy ou le
méthylphénidate utilisé dans l'hyperactivité de l'enfant. La cocaïne
est un inhibiteur de la recapture de la noradrénaline.
Les sympatholytiques peuvent être directs : alphabloquants,
indiqués comme vasodilatateurs ou relaxants de l'arbre urinaire
(alfuzosine), bêtabloquants, utilisés en neurologie dans la migraine
ou dans le tremblement essentiel et ailleurs dans l'hypertension
artérielle, la maladie coronarienne, les arythmies cardiaques
notamment. Les sympatholytiques indirects (réserpine) ne sont plus
guère prescrits mais leurs dérivés (MIBG : méta-iodo-benzyl
guanidine) sont utilisés pour l'imagerie cardiaque, par exemple des
dysautonomies.

Jonction neuromusculaire
L'Ach assure la transmission neuromusculaire en agissant sur un
récepteur de type nicotinique.
Les curares sont des antagonistes de ce récepteur cholinergique
nicotinique musculaire.
La myasthénie est une maladie d'origine auto-immune caractérisée
par une atteinte des protéines de la membrane post-synaptique de la
jonction neuromusculaire par des autoanticorps circulants se
comportant comme des inhibiteurs compétitifs de l'Ach, accélérant
ainsi la dégradation du récepteur nicotinique cholinergique. Ainsi,
les anticholinestérasiques (néostigmine, etc.) sont des médicaments
utilisés à visée à la fois diagnostique et thérapeutique dans la
myasthénie.
La toxine botulique est active dans les dystonies et autres
contractures en inhibant la libération d'Ach au niveau de la plaque
motrice.
 Points clés

■ La transmission de l'information entre neurones s'effectue par

l'intermédiaire de substances chimiques, les
neurotransmetteurs : acides aminés (GABA, etc.),
acétylcholine, monoamines (dopamine, noradrénaline,
histamine, sérotonine, etc.), neuropeptides, etc.
■ Les neurotransmetteurs assurent le contrôle des grandes
fonctions supérieures (motricité, cognition, humeur, etc.) au
niveau central et également des fonctions viscérales au niveau
périphérique (système nerveux autonome).
■ Les médicaments neuropsychotropes (antiparkinsoniens,
antidépresseurs, antipsychotiques, etc.) agissent en modifiant
(mimant, antagonisant) l'action centrale des
neurotransmetteurs.

Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

Brunton L.L., Knollmann B.C., eds. Goodman and
Gilman's : The pharmacological basis of therapeutics.
14th ed. New York: McGraw Hill Education; 2022. Accès
en ligne :
https://accessmedicine.mhmedical.com/book.aspx?
bookID=3191.
Chapitre 5: Rythmes
circadiens, veille, sommeil
Elisabeth Ruppert; , Relecteur :Patrice Bourgin

PLAN DU CHAPITRE

Rythmes circadiens
Veille et sommeil
Régulation du cycle veille-sommeil
Exploration sémiologique d'un trouble veille-sommeil

Rythmes circadiens
La plupart des paramètres physiologiques et comportementaux sont
soumis à un rythme biologique selon une variation périodique
déterminée par une période dont la durée définit le type de rythme
biologique. On distingue des rythmes :

● circadiens, du latin circa « autour » et dies « jour », avec une

période proche de 24 heures comme le rythme veille-
sommeil ;
● infradiens avec une période > 28 heures, comme le cycle
menstruel ;
 ● ultradiens avec une période < 20 heures, comme la fréquence
cardiaque.

Dans ce chapitre, nous nous concentrons sur la rythmicité

circadienne. La rythmicité circadienne est générée par notre
horloge biologique circadienne située dans les noyaux
suprachiasmatiques, une petite structure de l'hypothalamus située
au-dessus du chiasma optique. Cette horloge principale est
constituée de boucles de rétroaction positive et négative responsable
de l'expression rythmique de gènes d'horloge et des protéines qu'ils
codent avec une rythmicité proche de 24 heures, la périodicité
endogène chez l'homme étant légèrement supérieure à 24 heures
(24,18 heures en moyenne). Les gènes d'horloge sont également
exprimés dans de nombreuses cellules appartenant à d'autres
organes (foie, système digestif, cœur, revêtement cutané, etc.) et
constituant des horloges dites périphériques. Tel un chef d'orchestre,
l'horloge centrale dans les noyaux suprachiasmatiques distribue son
signal à tout l'organisme permettant aux horloges périphériques
d'être synchronisées les unes avec les autres.
Un autre facteur important dans la synchronisation des rythmes
circadiens est la mélatonine. Aussi appelée « hormone du
sommeil » ou « hormone du noir », elle est sécrétée la nuit par la
glande épiphyse sous le contrôle de l'horloge centrale. Sa sécrétion
est inhibée par l'exposition lumineuse. L'horloge centrale est
synchronisée sur les rythmes jour-nuit de 24 heures via des signaux
externes, « donneurs de temps », essentiellement l'alternance
lumière-obscurité, mais également l'alternance activité-repos,
l'alimentation, les interactions sociales, etc. Quand un sujet est isolé
de tout repère temporel, son horloge biologique se décale
progressivement avec un coucher et un lever de plus en plus tardifs,
elle est « en libre cours ».
Outre le cycle veille-sommeil, de très nombreuses autres fonctions
sont sous le contrôle d'une horloge circadienne (température
corporelle, sécrétion d'hormones, facteurs métaboliques et
inflammatoires, humeur, activité digestive, etc.). Il est fondamental
d'avoir une rythmicité circadienne bien synchronisée avec le cycle
lumière-obscurité et que les différentes horloges soient correctement
synchronisées entre elles. Lorsque la rythmicité circadienne est
altérée, les effets néfastes sont multiples. Les troubles des rythmes
circadiens sont de plus en plus fréquents dans notre société et sont à
l'origine d'une prévalence accrue de troubles de la veille et du
sommeil, de troubles de l'humeur et de l'attention, de diminution des
performances cognitives et de troubles métaboliques. Ils constituent
un facteur de risque pour le développement de troubles
neurodégénératifs et de certains cancers.

Veille et sommeil
Le sommeil est un état physiologique, actif et réversible, à ne pas
confondre avec une altération pathologique de la vigilance (cf.
chapitre 12). Un sommeil insuffisant se manifeste par une
somnolence, une possibilité de survenue inappropriée de sommeil ou
d'envie de dormir, et par une mauvaise qualité d'éveil avec de
nombreux retentissements cognitifs, thymiques, métaboliques, etc.
L'éveil est sous le contrôle de la formation réticulée
activatrice ascendante, contenue dans la substance réticulée de la
partie ventrale du tronc cérébral. Ses neurones reçoivent les
afférences sensitives et motrices et projettent de façon diffuse sur le
cortex cérébral, l'hypothalamus, le système limbique, directement et
par l'intermédiaire du thalamus. L'hypothalamus participe
également aux systèmes d'éveil via les neurones à hypocrétine, aussi
appelée orexine, et les neurones à histamine.
En sommeil, on observe une suspension d'activité de la formation
réticulée activatrice ascendante, remplacée par une activité qui prend
naissance dans des structures anatomiques différentes entraînant
une réorganisation fonctionnelle d'ensemble. L'enregistrement
polysomnographique permet de caractériser le sommeil sur la
base de 3 paramètres électrophysiologiques :

● l'amplitude et la fréquence des ondes observées à

l'électroencéphalogramme (EEG) (figure 5.1) ;
 FIGURE 5.1 Caractéristiques des
graphoéléments observés sur
l'électroencéphalogramme (EEG)
dans les différents stades de
sommeil. N1 : sommeil lent léger stade
1 ; N2 : sommeil lent léger stade 2 ; N3 :
sommeil lent profond stade 3 ; REM :
sommeil paradoxal. © Fourneret P,
Gentaz E. Le développement
neurocognitif de la naissance à
l'adolescence. Paris : Elsevier Masson ;
2022.

● les mouvements oculaires à l'électro-oculogramme ;

● le tonus musculaire à l'électromyogramme mentonnier.

La macroarchitecture du sommeil est représentée graphiquement

par l'hypnogramme (figure 5.2).
 FIGURE 5.2 Hypnogramme du sommeil de nuit
d'un jeune adulte bon dormeur avec un 6e cycle de
sommeil entamé non fini. © Dauvilliers Y. Les
troubles du sommeil, 3e édition. Paris : Elsevier
Masson ; 2019.

Le sommeil est organisé en cycles (~5) d'une durée d'environ

1,5 heure comportant du sommeil lent (SL) caractérisé par un
ralentissement des fréquences EEG (~75 %) et du sommeil paradoxal
(SP) ou sommeil à activité EEG rapide, encore appelé sommeil à
mouvements oculaires rapides (~25 %).

Sommeil lent
Il est caractérisé par une baisse globale mais hétérogène du
métabolisme cérébral et une synchronisation graduelle de l'activité
cérébrale définissant les trois stades de SL qui se succèdent. Le
sommeil lent léger (SLL) (~50 %) comprend :

● le stade 1, un sommeil de transition, facilement réversible et

généralement succédé rapidement par le stade 2 ;
● le stade 2, un sommeil plus consolidé, comportant des
fuseaux et des complexes K, graphoéléments caractéristiques
de ce stade.

Le sommeil lent profond (SLP) ou stade 3 (~25 %) est

particulièrement riche en graphoéléments lents appelés ondes lentes
delta.
Sommeil paradoxal
Il succède au SL et survient en fin de cycle. L'activité électrique
cérébrale en SP est désynchronisée, comme en veille, d'où son nom
sommeil « paradoxal ». Il contient des ondes « en dents de scie »,
graphoéléments caractéristiques de ce stade. En SP, le tonus
musculaire est au plus faible, en atonie. On observe des mouvements
oculaires rapides sous les paupières et c'est pendant le SP que
surviennent les périodes de rêve. Une activité mentale survient
également en SL mais cette activité est plus simple et nettement
moins riche. Les cycles de début de nuit sont riches en SLP qui
reflète la pression de sommeil. Le SP est plus abondant dans les
derniers cycles.

Régulation du cycle veille-sommeil

La survenue du sommeil et celle de la veille sont sous l'influence de
plusieurs mécanismes de régulation (figure 5.3).

● Le processus homéostatique S ou pression de sommeil

est un processus cumulatif qui, tel un sablier, augmente en
veille comme si une substance sleep s'accumulait, et diminue
lors de la survenue d'un épisode de sommeil. L'intensité en
ondes lentes delta du SLP reflète cette pression de sommeil.
● Le processus circadien C est sous le contrôle de l'horloge
biologique avec une pression circadienne de sommeil
maximale entre 1 et 5 h du matin et, à moindre degré, en
début d'après-midi entre 14 et 16 h.
● La régulation photique est un troisième mécanisme
important, la lumière agissant à deux niveaux, indirect en
synchronisant l'horloge et direct exerçant un effet éveillant et
stimulant la qualité de l'éveil alors que l'obscurité facilite le
sommeil.
● D'autres facteurs interviennent dans la régulation de la veille
et du sommeil, comme la position allongée, la température
etc.
 FIGURE 5.3 Évolution au cours du nycthémère
du processus homéostatique (pression du
sommeil) et du processus circadien (pression de
l'éveil) et représentation du niveau de la vigilance.
© Dauvilliers Y. Les troubles du sommeil,
3e édition. Paris : Elsevier Masson ; 2019.

On appelle chronotype du matin la préférence d'une personne à

être « couche-tôt » et en forme le matin, et chronotype du soir celle
d'être « couche-tard » et en forme le soir. Le chronotype est
globalement plus matinal chez les enfants et chez la personne âgée.
Le rythme circadien veille-sommeil se décale au cours de
l'adolescence et un chronotype plus tardif est fréquent chez l'adulte
jeune.
La durée de sommeil d'un adulte est en moyenne de 7,5 heures
avec une grande variabilité, entre 6 (court dormeur) et 10 heures
(long dormeur), essentiellement aux dépens du SLL. Le temps de
sommeil et le nombre de cycles de sommeil diminuent de la
naissance jusqu'à l'âge avancé et le sommeil devient davantage
fragmenté au grand âge.
Exploration sémiologique d'un trouble veille-
sommeil
Elle repose essentiellement sur l'anamnèse et l'observation.

● Nature du symptôme : insomnie, sommeil insuffisamment

réparateur, allongement du besoin de sommeil, phénomènes
moteurs pendant le sommeil, somnolence en journée.
● Mode d'installation insidieux ou aigu, évolution stable ou
fluctuante.
● Fréquence, circonstances et horaires de survenue des
symptômes.
● Présence d'endormissements ou d'envies de dormir
inappropriés, accidents ou incidents liés à la somnolence
(somnolence au volant, endormissement au travail, accident
de travail), répercussions sur le fonctionnement global.
● Régularité et horaires du coucher et du lever, latence à
l'endormissement, réveils nocturnes ; réveil matinal précoce,
inertie du sommeil au réveil (notamment en cas de réveil
forcé).
● Réalisation de siestes en journée (durée, caractère
rafraîchissant), qualité de l'éveil en journée.

Points clés

■ La rythmicité circadienne est générée par notre horloge

biologique et synchronisée au rythme jour-nuit grâce à des
« donneurs de temps » externes, dont l'alternance lumière-
obscurité.
■ La sécrétion de la mélatonine a lieu pendant la nuit et elle est
inhibée par la lumière.
■ La pression homéostatique de sommeil augmente en fonction
du temps passé en éveil et la pression circadienne de sommeil
 est maximale au milieu de la nuit. L'obscurité favorise le
sommeil et la lumière a un effet éveillant.
■ Le besoin de sommeil peut varier d'un individu à l'autre, tout
comme le chronotype. De manière générale, le chronotype
devient plus tardif à l'adolescence et il est plus matinal chez
l'enfant et la personne âgée.

Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

Dauvilliers Y. Les troubles du sommeil, 3e éd. Paris:
Elsevier Masson; 2019.
PARTIE II
La sémiologie neurologique et ses
bases anatomofonctionnelles
Chapitre 6: Introduction
à l'approche clinique
en neurologie
Fabien Zagnoli

PLAN DU CHAPITRE

Objectif de l'examen neurologique

Déroulement de l'examen

L'examen neurologique a la réputation parmi les étudiants et les

médecins d'être difficile, d'associer des mots d'apparence
mystérieuse (par exemple l'adiadococinésie) et des concepts
quelquefois complexes (par exemple l'anesthésie douloureuse). Cet a
priori, qui traduit la complexité du système nerveux, est également le
fruit d'une histoire. L'objectif des premiers neurologues était de
percer les mystères de son dysfonctionnement grâce à leur examen
clinique dont la seule validation était souvent la confrontation
anatomique. Même si désormais, les examens d'imagerie, de biologie
moléculaire, d'électrophysiologie permettent d'accéder de façon bien
plus rapide et précise au diagnostic, l'examen clinique neurologique
reste soumis à une sémiologie rigoureuse préalable. : que vaut un
génotype si le phénotype n'est pas précis, quel est l'apport d'une IRM
(imagerie par résonance magnétique) cérébrale si la lésion est
médullaire ?
L'examen neurologique doit être ciblé, complet et structuré
(« neuro-logique ») :

● ciblé, c'est-à-dire centré sur les symptômes, la plainte du

patient : un déficit sensitif ou moteur d'une main nécessite
un examen détaillé des différents groupes musculaires, des
aires sensitives et de la fonction de la main incriminée ;
● complet. Au-delà de la plainte du patient, il convient de
rechercher les signes qui permettent d'orienter le diagnostic :
face à un déficit sensitivomoteur d'une main, l'existence d'un
affaissement homolatéral de la commissure des lèvres et d'un
signe de Babinski oriente vers une lésion encéphalique et
non une atteinte périphérique ;
● structuré (« neuro-logique »), c'est-à-dire qu'il obéit à un
ordre de réalisation donnant une cohérence à l'interprétation
des signes recueillis.

Objectif de l'examen neurologique

L'objectif est d'établir, sur la base des signes et des symptômes, un
diagnostic syndromique, puis topographique et enfin étiologique.

Diagnostic syndromique
C'est l'interrogatoire du patient et parfois de son entourage qui
permet de préciser les symptômes, de mieux connaître leur
ancienneté, leurs circonstances de survenue, leur mode
d'installation, les facteurs aggravants et atténuants, leur évolutivité,
leur intensité, leur retentissement sur la vie quotidienne. Le contexte
d'installation et le recueil des antécédents personnels et familiaux, la
notification des prises médicamenteuses ou des expositions à des
toxiques conduisent le plus souvent à une première orientation
étiologique. Parfois, seul l'interrogatoire permet un diagnostic car
dans certaines situations, les symptômes sont transitoires et
l'examen clinique est normal (épilepsie, migraine, accident
ischémique transitoire, etc.).
 Les signes recueillis, associés aux symptômes, permettent de
définir l'existence d'un syndrome spécifique. Chaque syndrome
traduit la désorganisation d'un système neurologique fonctionnel
(pyramidal, cérébelleux, sensitif, extrapyramidal, etc.). Il est
constitué d'un ensemble de signes et de symptômes « productifs »
(augmentation du tonus, crampes, fasciculations, hypertrophie
musculaire, paresthésies, dysesthésies, douleurs, vivacité des
réflexes, vertiges, etc.) mais aussi « déficitaires » (parésie,
amyotrophie, hypoesthésie, abolition des réflexes, perte de
l'équilibre, etc.), ces éléments sémiologiques pouvant être associés
entre eux.

Diagnostic topographique
L'étape suivante, essentielle, est celle du diagnostic topographique.
Elle repose sur la connaissance de l'anatomie et le résultat de l'étape
précédente. Elle permet d'établir le siège de la lésion ou du processus
responsable de l'état clinique.
Parfois, le diagnostic topographique est explicite : syndrome
occipital ou pariétal, syndrome extrapyramidal. Souvent, les
associations syndromiques orientent vers une topographie : un
syndrome pyramidal et des troubles sensitifs dissociés
controlatéraux font évoquer un syndrome de Brown-Séquard et donc
une atteinte médullaire. Au contraire, si l'hypoesthésie est
homolatérale, non dissociée, touche la face, on évoque plutôt une
lésion capsulothalamique ou corticale.
Outre le fait que cette étape du diagnostic topographique permet
souvent d'évoquer un diagnostic étiologique (un syndrome
pyramidal associé à un syndrome neurogène périphérique signe une
maladie du motoneurone), elle permet de choisir et guider les
examens complémentaires.

Diagnostic étiologique
Ce n'est qu'une fois les diagnostics syndromique (ex : syndrome
pyramidal) et topographique (ex : lésion cervicale) posés que l'on
peut aborder efficacement la démarche étiologique (encadré 6.1).
Cette partie est développée dans l'enseignement du 2e cycle.
Encadré 6.1
Les neuf grandes catégories étiologiques
retenues en neurologie

1. Vasculaire : caractérisée par l'atteinte focale et la brutalité de

l'installation.
2. Inflammatoire : atteinte focale ou multifocale d'installation
rapidement progressive en quelques heures.
3. Tumorale : atteinte, le plus souvent focale, étendue en tache
d'huile, lentement, sur plusieurs jours ou plusieurs
semaines.
4. Toxique : atteinte neurologique souvent diffuse dans un
contexte qui n'est pas toujours évident.
5. Métabolique et carentielle : qu'il s'agisse d'un trouble ionique
de la glycémie, d'un bilan hépatique perturbé, d'une
perturbation hormonale ou de carence vitaminique, la
symptomatologie peut être très variée avec parfois des
tableaux spécifiques (paralysie périodique des hypo ou
hyperkaliémies, sclérose combinée de la moelle par carence
en vitamine B12).
6. Infectieuse : peut être évoquée même en l'absence de fièvre.
7. Dégénérative ou neuroévolutive : de nombreuses pathologies
neurologiques telles que par exemple les maladies
d'Alzheimer et de Parkinson, la sclérose latérale
amyotrophique, etc. sont liées à une mort neuronale
progressive (cf. chapitre 28). Le tableau clinique est souvent
d'installation lente et s'enrichit avec l'évolution.
8. Génétique : des pathologies neurologiques monogéniques
peuvent être suspectées dès l'interrogatoire lorsque les
antécédents familiaux sont évocateurs, comme dans la
maladie d'Huntington, la myopathie de Duchenne ou la
maladie de Charcot-Marie-Tooth, etc. Les progrès de la
biologie moléculaire et de la connaissance des mécanismes
protéiques mis en jeu font qu'un nombre non négligeable de
pathologies dites neuroévolutives se voient attribuer un lien
avec des « protéinopathies » (cf. chapitre 28).
 9. Idiopathique : cette catégorie permet de classer les
pathologies pour lesquels nous n'avons pas encore de cause
identifiée : certains syndromes épileptiques, des
mouvements anormaux, etc.

Déroulement de l'examen
Chaque étape de l'examen doit permettre de répondre de plus en
plus précisément et de façon logique à ces objectifs.

Interrogatoire
Il permet de recueillir l'ensemble des symptômes, le contexte et les
antécédents du patient. Un antécédent familial de myopathie ou un
contexte d'alcoolisme chronique sont des éléments d'orientation
étiologique importants face à un déficit moteur ou un trouble de
l'équilibre.

Inspection
Elle est à la fois globale et analytique : l'attitude générale, la statique,
la marche, les mouvements spontanés des différents segments de
membres sont à analyser dès la salle d'attente car le patient ne se
sent pas encore observé. Une marche en fauchant associée une
attitude en flexion du membre supérieur homolatéral traduit un
syndrome pyramidal alors qu'une perte du ballant d'un bras, un
raccourcissement du pas, un faciès un peu figé évoquent d'emblée un
syndrome extrapyramidal.

Motricité
Il est habituel de débuter par l'examen de la motricité globale (la
marche et l'attitude) et segmentaire. L'analyse segmentaire repose
sur la recherche de troubles trophiques, le testing musculaire, la
fatigabilité à travers les manœuvres de Barré et de Mingazzini,
l'exploration du tonus. L'examen doit toujours être comparatif
droite/gauche mais aussi proximal/distal. Cet examen permet de se
poser la question : y a-t-il un syndrome moteur ? Le cas échéant, est-
il uni ou bilatéral, proportionnel ou non, proximal ou distal, de
quelle importance ? Correspond-il à une topographie anatomique
spécifique ?

Sensibilité
Ce déficit moteur est-il isolé ou associé à un trouble sensitif ? Là
encore, l'examen doit être comparatif droite/gauche, proximal/distal
mais doit également explorer les différentes modalités de la
sensibilité :

● épicritique (regroupe la perception du tact fin et conscient

permettant la discrimination et la localisation des
informations et la proprioceptive consciente avec la
pallesthésie et la kinesthésie) ;
● protopathique (regroupe la perception du tact grossier, de la
température et de la douleur) ;
● proprioceptive profonde inconsciente (informe le cervelet
pour sa fonction de contrôle du mouvement).

L'examen permet de définir l'existence d'anomalies homogènes (à

tous les modes) ou dissociées. Cela permet de savoir si l'on se trouve
devant un déficit moteur pur, sensitif pur ou sensitivomoteur et,
dans ce dernier cas, si l'atteinte est cohérente sur le plan anatomique.
La question qui se pose alors est de savoir si ce déficit moteur et/ou
sensitif est central ou périphérique.
L'examen des réflexes ostéotendineux (ROT) et cutané permet d'y
répondre.

Réflexes
Des réflexes ostéotendineux vifs, diffusés, polycinétiques associés à
un réflexe cutané plantaire (RCP) en extension (signe de Babinski),
une abolition des réflexes cutanés abdominaux ou crémastériens
traduisent un syndrome pyramidal et donc une atteinte centrale.
Inversement, une diminution ou une abolition des ROT oriente vers
une atteinte neurogène périphérique alors que leur normalité avec
disparition de réflexes idiomusculaires est plutôt en faveur d'un
syndrome myogène.
Coordination
Son étude doit être effectuée à ce stade de l'examen clinique car la
coordination ne peut s'analyser qu'en fonction de la motricité : une
parésie proximale rend ininterprétable sur le plan de la coordination
l'épreuve talon-genou ou doigt-nez. Cet examen de la coordination
évalue la fonction cérébelleuse et l'implication du cervelet mais aussi
de ses voies efférentes dans la symptomatologie.

Paires crâniennes
Un déficit moteur ou sensitif associé à une atteinte d'un ou plusieurs
nerfs crâniens controlatéraux, signe une lésion focale du tronc
cérébral. Si, en revanche, l'atteinte ne concerne que le facial inférieur
et est homolatérale au déficit, il s'agit alors d'une atteinte
encéphalique.

Fonctions supérieures
Les fonctions cognitives, si elles ne constituent pas la plainte initiale,
sont évaluées de façon implicite tout au long de l'examen. Si, en
revanche, elles sont le motif de consultation, il convient de débuter
l'examen par leur évaluation car sinon cela conduirait à prendre pour
un déficit moteur ou sensitif un trouble de la compréhension des
ordres simples ou un trouble praxique.

Ainsi compris et structuré, l'examen neurologique suit une logique

qui permet à son terme d'aboutir à un triple diagnostic :
syndromique, topographique, étiologique. Il guide de façon précise
les explorations complémentaires utiles. Malgré tout le soin
apporté à chaque examen, il faut néanmoins garder à l'esprit qu'il
existe une variabilité intra et interexaminateur, que l'examen
clinique doit être répété car le processus pathologique est souvent
évolutif, et que la confrontation
anatomo/radio/biologique/clinique rend souvent humble.
 Points clés

■ L'examen neurologique procède d'une démarche rigoureuse,

logique dont l'objectif est de poser, à partir des symptômes du
patient et des signes recueillis, un diagnostic syndromique.
■ Ce diagnostic syndromique, en objectivant le
dysfonctionnement de certaines structures du système
nerveux, permet de poser un diagnostic topographique (ex :
atteinte centrale ou périphérique).
■ Le diagnostic étiologique (processus vasculaire,
inflammatoire, tumoral, toxique, métabolique, infectieux,
dégénératif, génétique) est la dernière étape de cette
démarche.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 7: Sémiologie de la
sensibilité
Marion Boulanger; Olivier Martinaud; , Relectrice :Elisabeth
Ruppert

PLAN DU CHAPITRE

Rappels anatomophysiologiques
Examen clinique
Sémiologie

Rappels anatomophysiologiques
Voies ascendantes du système nerveux
central
Les voies sensitives sont des voies ascendantes qui transmettent
l'information des récepteurs au cortex cérébral par un réseau de
3 neurones sensitifs (protoneurone, deutoneurone, neurone
thalamocortical) et 2 relais (ganglion spinal de la racine dorsale du
nerf spinal, noyaux gracile et cunéiforme dans la partie dorsale du
bulbe fermé). Les relais sont constitués par les regroupements des
corps cellulaires des neurones (cf. chapitre 1, Anatomie fonctionnelle
des voies de la sensibilité).
 En fonction de la nature du stimulus, différents récepteurs, situés
au niveau de la peau, des articulations, des muscles et des tendons,
sont activés. Les mécanorécepteurs répondent aux déformations
mécaniques. On distingue les mécanorécepteurs cutanés pour la
sensibilité tactile, et les propriocepteurs qui renseignent le sujet sur
le déplacement des différentes parties de son corps, lui permettant
de savoir dans quelle position elles se trouvent. Les nocicepteurs
répondent à la sensation de douleur (sensibilité algique) et les
thermorécepteurs répondent aux variations de température. Les
récepteurs reçoivent l'information à laquelle ils sont sensibles et la
transforment en des signaux électriques qui seront acheminés le long
des voies sensitives.
On distingue trois types de sensibilité :

● la sensibilitéépicritique regroupe tact fin et

proprioception conscients et emprunte la voie anatomique
dite lemniscale dans le cordon dorsal de la moelle spinale.
Elle est composée de fibres nerveuses myélinisées et de gros
calibre appelés Aβ permettant une conduction rapide et une
bonne discrimination spatiale ;
● la sensibilitéprotopathique regroupant les perceptions
du tact grossier et thermoalgique emprunte la voie
anatomique dite extra-lemniscale et se transmet par le
faisceau spinothalamique. Elle est composée de fibres
nerveuses peu ou non myélinisées Aδ et C, de petit calibre, à
l'origine d'une vitesse de conduction plus lente et d'une
moins bonne discrimination spatiale ;
● la sensibilitéproprioceptive inconsciente est véhiculée
par une autre voie anatomique constituée des faisceaux
spinocérébelleux pour informer le cervelet et l'aider dans
sa fonction de contrôle du mouvement.

Dermatomes et racines spinales du système

nerveux périphérique
La projection cutanée des territoires sensitifs des racines spinales
détermine à la surface du corps des bandes sensitives plus ou moins
parallèles appelées dermatomes (cf. figure 7.1). Chacun des
dermatomes correspond à un niveau radiculaire. Il existe
néanmoins un certain degré de chevauchement entre deux
dermatomes adjacents. De plus, les dermatomes concernant divers
types de sensibilités ne se superposent pas nécessairement. Les
principaux niveaux lésionnels à retenir sont l'épaule (= C4), les
mamelons (= T4), la pointe du processus xiphoïde (= T6), et
l'ombilic (= T10).

Plexus et troncs nerveux du système nerveux

périphérique
Après avoir quitté le rachis, le nerf spinal est constitué de la réunion
des racines ventrales et dorsales. Il se divise ensuite en
branches postérieures (innervation de la peau et des muscles de la
partie postérieure du corps) et antérieures (innervation de la peau et
des muscles de la partie antérieure du corps). Les branches
antérieures s'anastomosent pour former des plexus (cervical de C1
à C4, thoracique ou brachial de C5 à T1, lombal ou lombaire de L1
à L4, sacral ou sacré de L5 à S3) (figure 7.1). De ces plexus sont
issus des troncs nerveux. Ces troncs nerveux contiennent donc des
fibres provenant de diverses racines spinales.
 FIGURE 7.1 Systématisation de l'innervation
radiculaire et tronculaire. © Muller A, Schwetta
M, Water C, Metzger C. Soins infirmiers et
douleurs, 5e édition. Paris : Elsevier Masson ;
2020.

Examen clinique
Il est habituel de distinguer les symptômes qui correspondent à des
troubles subjectifs, ressentis par le malade et que seul
l'interrogatoire permet de connaître (douleurs, paresthésies, etc.),
des troubles dits objectifs que l'examen clinique met en évidence.
Toutefois, certains énoncés (qui sont donc par essence « subjectifs »)
peuvent renseigner l'examinateur avec davantage d'objectivité que
certaines anomalies de l'examen clinique des sensibilités. Ce dernier
peut en effet quelquefois comporter une part importante de
subjectivité du fait du malade et aussi du médecin.
La première étape consiste à caractériser l'atteinte sensitive,
superficielle ou profonde :
 ● la sensibilité superficielle comprend la sensibilité au tact
ou épicritique, avec perception tactile fine comme des doigts
qui effleurent la peau, et la sensibilité à la douleur et à la
température, protopathique, impliquée dans des réactions de
défense de l'organisme sans analyse fine du stimulus ;
● la sensibilité profonde, proprioceptive, permet de
percevoir les vibrations et les déplacements et positions de
différentes parties du corps, elle peut être consciente ou
inconsciente.

Objectif

Le clinicien élabore les diagnostics syndromique et topographique

au fur et à mesure de l'anamnèse et de l'examen clinique en
confrontant les données cliniques aux connaissances
anatomofonctionnelles du système nerveux.
Est-ce compatible avec une atteinte au niveau d'un ou de
plusieurs troncs nerveux périphériques, plexus nerveux, racines
des nerfs spinaux, de voies afférentes médullaires, au niveau du
tronc cérébral ou du cerveau ?

Symptômes ou troubles subjectifs de la

sensibilité
En cas d'atteinte de la sensibilité somatique (ou somesthésie), le
sujet peut exprimer différents symptômes. On distingue parmi les
symptômes :

● ceux qui témoignent d'une atteinte de la sensibilité

épicritique véhiculée par la voie lemniscale ;
● ceux qui témoignent d'une atteinte de la sensibilité
protopathique véhiculée par la voie extralemniscale ;
● ceux qui orientent vers une cause fonctionnelle ou
somatomorphe, sans substrat anatomofonctionnel
identifiable.
Symptômes témoignant d'une atteinte de la sensibilité
épicritique
La sensibilité épicritique est véhiculée par la voie lemniscale et
regroupe la perception du tact fin et la proprioception consciente.

● Une hypoesthésie correspond à une diminution de la

sensibilité et une anesthésie correspond à une absence
totale de sensibilité au toucher.
● Des paresthésies, sensations anormales non
douloureuses, sont décrites comme des fourmillements,
engourdissements, picotements (sensibilité superficielle),
courants d'air, étau, impression de peau cartonnée,
écoulement liquidien, sensation d'épaississement,
impression d'eau froide ou chaude d'un segment de membre,
impression de marcher sur du coton (sensibilité
proprioceptive). La topographie et le mode de
déclenchement des paresthésies sont à préciser. Les
paresthésies sont habituellement non motivées par un
stimulus extérieur, mais peuvent être déclenchées dans
certaines conditions, comme les fourmis des jambes croisées,
ou être majorées par le contact de la zone paresthésique.
● Des dysesthésies sont des sensations anormales
désagréables ayant les mêmes caractéristiques que les
paresthésies et qui sont provoquées par un stimulus ou
le contact.

Symptômes témoignant d'une atteinte de la sensibilité

protopathique
La sensibilité protopathique est véhiculée par la voie extralemniscale
et regroupe la perception de la douleur et de la température :

● une hypoesthésie ou une anesthésie à la douleur ou à la

température ;
● une allodynieou une hyperesthésie correspondant à une
perception douloureuse ou exagérée de stimuli non
douloureux ;
● des douleurs spontanées, pouvant être majorées ou
apaisées dans certaines conditions comme l'effort ou le
décubitus. Bien que l'intensité de la douleur soit subjective, il
 faut s'efforcer de la quantifier objectivement en utilisant les
différentes échelles disponibles : échelle visuelle analogique
(EVA) ou échelle numérique (EN). Le type de douleur est
également à préciser ;
● une hyperpathie ou une hyperalgésie correspondant à
une sensibilité exagérée à une stimulation douloureuse.

Symptômes témoignant de troubles fonctionnels

(ou somatomorphes), en l'absence de lésion des voies
de la sensibilité
Des cénesthopathies ou des psychalgies sont des sensations de
gêne ou des perceptions douloureuses, éventuellement localisées à
un organe, sans explication pathologique objectivable. La
topographie en est souvent vague, la qualité imprécise, la description
prolixe et imagée. Le déclenchement obéit généralement à des
facteurs psychoaffectifs. Les cénesthopathies sont observées chez le
patient déprimé avec sentiment de dévalorisation, anxieux avec
parfois des manifestations végétatives, hypocondriaques ou
histrioniques.

Symptômes ou troubles objectifs

de la sensibilité

Objectif

L'examen de la sensibilité est conduit de façon comparative, entre

le côté droit et le côté gauche, et entre le haut et le bas du corps.

Sensibilité épicritique

Sensibilité superficielle : tact épicritique ou tact fin

La sensibilité au tact fin s'examine par attouchement de la peau avec
le bout du doigt ou à l'aide d'un coton sur les différentes parties du
corps. Le contact doit être bref et les stimulations comparables entre
elles. Après lui avoir montré les yeux ouverts, il convient de
demander au sujet de répondre, yeux fermés, à chaque fois qu'il sent
un contact. L'ensemble des parties du corps doivent être testées, y
compris la région sacrale en cas de troubles sphinctériens ou de
déficit des deux membres inférieurs. L'atteinte de la sensibilité peut
être complète (anesthésie) ou partielle (hypoesthésie) ; il est plus
rare de provoquer une sensation exagérée (hyperesthésie).

Sensibilité profonde ou proprioceptive

L'ataxie proprioceptive est le signe majeur à identifier. À la
manœuvre de Romberg, le patient se tient debout, pieds joints,
yeux fermés et membres supérieurs tendus en avant. En cas
d'atteinte proprioceptive, une oscillation du corps ou des membres
supérieurs autour de l'axe de gravité, sans latérodéviation, apparaît
ou est exacerbée à la fermeture des yeux. En cas d'atteinte sévère, à
la fermeture des yeux, il peut y avoir une chute brutale immédiate
non latéralisée. C'est le signe de Romberg proprioceptif. À noter
que la manœuvre de Romberg est également utilisée pour rechercher
une atteinte vestibulaire ou cérébelleuse.
À la marche, en cas d'atteinte de la sensibilité profonde plus
marquée, l'ataxie proprioceptive est caractérisée par une
« démarche talonnante ». La jambe est lancée plus haut que
nécessaire et retombe brutalement sur le talon.
Une dysmétrie proprioceptive est également possible aux
manœuvres doigt-nez et talon-genou, caractérisée par une
hypermétrie aggravée à l'occlusion des yeux.
Le sens de position d'un segment de membre
(arthrokinésie) peut s'examiner aux membres inférieurs par le
sens de position du gros orteil (SPGO) et aux membres supérieurs
par le sens de position de l'index (ou du pouce). L'examinateur place
successivement en position d'extension ou de flexion le gros orteil ou
l'index, le sujet ayant les yeux ouverts initialement pour s'assurer
qu'il est capable de différencier les différentes positions du segment
de membre. Il lui est ensuite demandé de fermer les yeux et
d'indiquer la position du segment de membre, l'examinateur
réduisant peu à peu l'amplitude des déplacements. Il convient de
tenir le doigt ou l'orteil par les faces latérales, en évitant l'ongle et la
pulpe, qui donneraient des informations supplémentaires de
pression. En cas d'atteinte de la sensibilité profonde, le sujet
est incapable de savoir dans quelle position est placé un
segment de membre s'il ne le voit pas.
L'épreuve de préhension aveugle du pouce permet
également de tester l'arthrokinésie. La main du patient est
positionnée dans différentes positions, le pouce levé vers le ciel,
tandis qu'il maintient ses yeux clos. Il lui est demandé d'attraper son
pouce avec la main opposée. En cas d'atteinte de la sensibilité
profonde, le sujet est incapable d'attraper son pouce les yeux fermés.
Enfin, l'examinateur teste le sens vibratoire (ou pallesthésie)
à l'aide d'un diapason de fréquence 128 Hz posé sur les surfaces
osseuses sous-cutanées (malléoles médiales, crêtes tibiales,
patellas, épines iliaques antérosupérieures, articulations
interphalangiennes, processus styloïdes, olécrânes et clavicules).
Après lui avoir montré les yeux ouverts, il est demandé au patient
yeux fermés s'il sent la vibration. En cas d'atteinte de la sensibilité
profonde, les vibrations déclenchées par le diapason sont moins
intensément perçues par le patient (hypopallesthésie) ou ne le
sont plus (apallesthésie). Si la vibration est bien perçue dans les
parties distales, il n'est pas nécessaire de tester les parties
proximales.

Sensibilités élaborées
Après s'être assuré de l'absence d'anesthésie lors de la stimulation
unilatérale, l'extinction sensitive se recherche en stimulant de
façon bilatérale et simultanée deux points symétriques par des
attouchements cutanés brefs, le patient ayant les yeux fermés. En cas
d'extinction sensitive, la stimulation d'un seul côté du corps est
perçue.
La sensibilité tactile discriminative est la capacité à identifier
deux stimuli et se détermine à l'aide du compas de Weber. Celui-ci
présente deux broches se terminant par une pointe mousse de 1 mm
de diamètre qui peuvent être espacées entre 1 et 15 mm (étalonnage).
Le seuil de discrimination est la plus petite distance entre deux
stimuli qu'un sujet peut percevoir et localiser séparément sans
recourir à la vision.
La stéréognosie (en l'absence d'anesthésie et de déficit moteur
pouvant gêner la palpation) se teste en demandant au patient, yeux
fermés, d'identifier divers objets (pièce de monnaie, trombone, clé,
abaisse-langue) par la palpation aveugle. En cas d'atteinte, il s'agit
d'une astéréognosie (perte de reconnaissance des objets par la
palpation via la sensibilité tactile).
Par ailleurs, la graphesthésie est la capacité de reconnaissance
des motifs tracés sur la peau via la sensibilité tactile. Pour l'évaluer,
l'examinateur écrit à l'aide d'un stylo capuchonné des lettres, des
chiffres et/ou des tracés géométriques simples sur la paume de la
main (ou toute autre partie du corps) du sujet, celui-ci se tenant les
yeux fermés. En cas de difficultés de reconnaissance, on parle
d'agraphesthésie.

Sensibilité protopathique

● La sensibilité thermique s'évalue en utilisant des tubes

remplis d'eau chaude et d'eau froide ou de glace fondue, en
demandant au sujet, après les lui avoir montrés les yeux
ouverts, de répondre avec les yeux fermés s'il sent qu'il est
touché avec le tube chaud ou le tube froid. L'application se
fait de manière aléatoire en débutant habituellement par les
parties distales, mains et pieds.
● La sensibilité à la douleur est évaluée avec une
épingle/pointe adaptée, de préférence une épingle à
nourrice, en demandant au sujet, après lui avoir montré les
yeux ouverts, de répondre yeux fermés s'il sent qu'il est
touché par la partie pointue de l'aiguille. L'application de la
pointe est légère (ne pas faire saigner !) et se fait de manière
aléatoire en débutant habituellement par les parties distales,
mains et pieds. En cas de territoire anormal, l'étendue doit
être précisée en partant de la zone anormale pour rejoindre
la région normale.

En cas d'atteinte de la voie extralemniscale, le patient peut moins

sentir (hypoesthésie) ou ne pas sentir (anesthésie) le chaud et froid
et/ou la douleur.

Sémiologie
Syndrome neurogène : sémiologie
d'une atteinte du système nerveux
périphérique
Le syndrome neurogène regroupe l'ensemble des symptômes et
signes cliniques qui témoignent d'une atteinte du SNP qui
comprend :

● un neurone moteur dont le corps cellulaire est situé dans la

corne ventrale de la moelle spinale ;
● un neurone sensitif dont le corps cellulaire est situé dans le
ganglion spinal ;
● un contingent végétatif ou autonome.

Le déficit observé concerne en fonction du nerf atteint, à différents

degrés, la sensibilité et la motricité (cf. chapitre 8). Des troubles
végétatifs peuvent également être présents.
Il importe de distinguer les syndromes neurogènes
radiculaires par atteinte radiculaire d'une part des syndromes
neurogènes tronculaires par atteinte tronculaire d'autre part, et
de préciser si l'atteinte est unique ou diffuse. Pour ce faire, la
topographie des troubles importe plus que la qualité de la
douleur. On recherche si le déficit suit un trajet systématisé à un
tronc nerveux ou à une racine spinale. Les circonstances de
déclenchement de la douleur peuvent aussi orienter le diagnostic de
niveau. Cette partie est davantage traitée dans le chapitre 15.

Sémiologie sensitive d'une lésion de la moelle

spinale ou médullaire
Il est rare que tous les cordons de la moelle spinale soient atteints
simultanément, sauf en cas de section ou de compression avancée.
Selon l'atteinte cordonale prédominante, on distingue le
syndromecordonal dorsal (ou postérieur) et le syndrome
cordonal latéral (ou antérolatéral), ces deux syndromes sont à
expression sensitive pure. Les autres syndromes médullaires
comportant également un déficit moteur sont détaillés dans le
chapitre 15.

Syndrome cordonal dorsal : sémiologie d'une atteinte

médullaire de la voie lemniscale
Il associe des symptômes de la sensibilité épicritique (tact fin et/ou
proprioception) sous-lésionnels (c.-à-d. en dessous de la lésion) et
homolatéraux à la lésion médullaire dont la topographie varie
selon la localisation de la lésion médullaire cervicale, thoracique ou
lombale. Le niveau lésionnel (c.-à-d. le niveau de l'hypo ou
anesthésie liée à la compression radiculaire en regard de l'atteinte
médullaire) indique l'étage médullaire atteint. L'atteinte de la
sensibilité est dissociée, c'est-à-dire que la sensibilité thermique et
douloureuse de la voie extralemniscale est préservée.
Les symptômes de l'atteinte de la sensibilité superficielle au tact
fin peuvent s'exprimer sous la forme de paresthésies ou de
dysesthésies de type sensation d'épaississement d'un segment de
membre, d'étau, d'écoulement liquidien ou encore de douleurs
projetées, en particulier des radiculalgies. Ainsi, la « sciatique
cordonale » oriente vers un niveau lésionnel en regard du nerf
ischiatique consécutif à une atteinte du cordon dorsal.
Les symptômes de l'atteinte de la sensibilité profonde peuvent
s'exprimer par une sensation de marcher sur du coton, de semelle ou
de « tapis épais » sous les pieds.
Il peut s'y associer un signe de Lhermitte qui témoigne d'une
atteinte du cordon dorsal de la moelle cervicale : la flexion de la
nuque entraîne une sensation de décharges électriques en éclair le
long du rachis et/ou des membres.

Syndrome cordonal latéral : sémiologie d'une atteinte

médullaire de la voie extralemniscale des faisceaux
spinothalamiques
Les symptômes comportent des douleurs spontanées à caractère
thermique (brûlures ou engelures) souvent particulièrement
pénibles. Le déficit sensitif est sous-lésionnel, controlatéral à la
lésion médullaire et dissocié, ne touchant que la sensibilité
thermique et douloureuse. Là encore, le niveau médullaire indique
l'étage atteint.
L'examen met typiquement en évidence une hyperpathieou
hyperalgésie. Classiquement, la piqûre par une épingle est perçue
avec retard. Elle diffuse sur une zone plus ou moins étendue et elle
est perçue comme une brûlure.
Sémiologie sensitive d'une lésion du tronc
cérébral
Les lésions unilatérales peuvent réaliser un syndromealterne
sensitif par atteinte du bulbe. Par exemple, dans le syndrome de
Wallenberg, on observe une hémianesthésie thermique et
douloureuse controlatérale par atteinte du faisceau spinothalamique
et homolatéral à la lésion, des symptômes en lien direct avec
l'atteinte de nerfs crâniens et un hémisyndrome cérébelleux. Les
syndromes du tronc cérébral sont détaillés dans le chapitre 15.

Sémiologie sensitive d'une lésion thalamique

Elles entraînent des douleurs permanentes controlatérales créant
un fond douloureux que viennent renforcer des paroxysmes
déclenchés par le frottement des draps ou des vêtements
(hyperesthésie), les variations de température, les bruits, les
émotions. L'examen montre une hyperpathie et une hypoesthésie
de l'hémicorps aux trois étages, du côté hyperpathique. Le déficit
sensitif prédomine habituellement sur la sensibilité discriminative
mais peut également toucher les sensibilités thermiques et
douloureuses.

Sémiologie sensitive d'une lésion du lobe

pariétal
Ces lésions peuvent être corticales et sous-corticales. Les symptômes
touchent la sensibilité élaborée et sont toujours controlatéraux à
la lésion. Ils peuvent comporter des troubles de la sensibilité
profonde de type troubles de l'arthrokinésie ou une astéréognosie, ou
des troubles de la sensibilité discriminative avec extinction sensitive,
plus rarement des troubles des sensibilités élémentaires de type
chaud, froid ou douleur, etc.

Points clés
■ La sensibilité épicritique regroupe le tact fin et la
proprioception conscients et emprunte la voie anatomique
dite lemniscale dans le cordon dorsal de la moelle spinale.
■ La sensibilité protopathique regroupe les perceptions du tact
grossier et thermoalgique et emprunte la voie anatomique dite
extralemniscale et se transmet par le faisceau
spinothalamique.
■ Chacun des dermatomes correspond à un niveau radiculaire.
Les niveaux lésionnels à retenir sont l'épaule (= C4), les
mamelons (= T4), la pointe du processus xiphoïde (= T6), et
l'ombilic (= T10).
■ Les symptômes témoignant d'une atteinte de la sensibilité
épicritique sont l'hypoesthésie ou l'anesthésie, les paresthésies
et les dysesthésies.
■ Les symptômes témoignant d'une atteinte de la sensibilité
protopathique sont l'hypoesthésie ou l'anesthésie à la douleur
et/ou à la température, l'allodynie ou l'hyperesthésie, des
douleurs spontanées, l'hyperpathie ou l'hyperalgésie.
■ On distingue la sensibilité superficielle qui comprend la
sensibilité au tact, à la douleur et à la température, de la
sensibilité profonde ou proprioceptive qui permet de percevoir
des vibrations et les déplacements et positions de différentes
parties du corps.
■ Dans une atteinte de la sensibilité proprioceptive, on observe
une ataxie proprioceptive avec un signe de Romberg
proprioceptif positif et une « démarche talonnante », une
dysmétrie proprioceptive, une altération du sens de position
d'un segment de membre et une hypo ou apallesthésie.
■ Dans les sensibilités élaborées, on recherche une extinction
sensitive, une astéréognosie et une agraphesthésie.
■ Le syndrome cordonal dorsal est en lien avec une atteinte de la
voie lemniscale et associe des symptômes de la sensibilité
épicritique (tact fin et/ou proprioception) sous-lésionnels et
homolatéraux à la lésion médullaire.
■ Un signe de Lhermitte témoigne d'une atteinte du cordon
dorsal de la moelle cervicale. La flexion de la nuque entraîne
 alors une sensation de décharges électriques en éclair le long
du rachis et/ou des membres.
■ Le syndrome cordonal latéral est en lien avec une atteinte des
faisceaux spinothalamiques et se traduit par des douleurs
spontanées à caractère thermique, une hyperpathie ou
hyperalgésie. Le déficit sensitif est sous-lésionnel,
controlatéral à la lésion médullaire et dissocié, ne touchant
que la sensibilité thermoalgique.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 8: Sémiologie de la motricité
et du contrôle du mouvement

PLAN DU CHAPITRE

Motricité volontaire
Rappel anatomophysiologique
Examen clinique
Sémiologie
Motricité semi-volontaire et automatique
Rappel anatomophysiologique
Examen clinique
Sémiologie
Coordination et équilibre
Rappel anatomophysiologique
Corrélation anatomoclinique
Examen clinique
Sémiologie

Rappelons que les voies motrices sont des voies descendantes qui transmettent la commande motrice
cérébrale au muscle. Le mouvement est sous un contrôle volontaire dépendant de la voie corticospinale.
L'exécution du mouvement implique une régulation semi-volontaire et automatique dépendant des voies
des ganglions de la base. La coordination des mouvements et de l'équilibre est sous le contrôle
cérébelleux, soit directement, soit indirectement via ses nombreuses afférences. D'autres systèmes
contribuent au bon déroulement du mouvement, notamment le système vestibulaire et la sensibilité
profonde consciente.
Motricité volontaire
Bastien Joubert; , Relecteurs :Bruno Brochet; Elisabeth Ruppert

Rappel anatomophysiologique (cf. chapitre 1)

La motricité volontaire est commandée par les aires motrices primaires et secondaires situées au niveau
du lobe frontal du cerveau. L'exécution du mouvement est sous la commande de l'airemotrice
primaire, qui occupe le gyrus précentral, tandis que sa programmation et sa planification font
intervenir les aires motricessecondaires (cortex prémoteur et aire motrice supplémentaire) situées
juste en avant de l'aire motrice primaire.
 L'aire motrice primaire prend en charge la motricité de l'hémicorps controlatéral et suit une
organisation somatotopique : la face est représentée dans sa partie inférolatérale, le membre
supérieur dans sa partie supérolatérale, et le membre inférieur dans sa partie médiane. Les neurones de
l'aire motrice primaire projettent des axones qui constituent deux faisceaux : le faisceau
corticospinal (anciennement dénommé faisceau pyramidal) à destination de la corne ventrale de la
moelle spinale, et le faisceau corticonucléaire (appelé précédemment faisceau géniculé) vers les
noyaux moteurs des nerfs crâniens. À leur origine, les fibres des faisceaux corticospinal et
corticonucléaire sont dispersées dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, puis elles
descendent et se regroupent au niveau de la capsule interne (bras postérieur pour le faisceau
corticospinal, genou pour le faisceau corticonucléaire). Une lésion touchant la capsule interne, où
les fibres corticospinales sont densément regroupées, provoque donc un déficit moteur
proportionnel controlatéral, aux trois étages (face, membre supérieur et membre inférieur), tandis
qu'une lésion de même volume touchant le cortex cérébral ou le centre ovale (corona radiata) des
hémisphères, où les fibres sont dispersées, provoque un déficit moteur prédominant sur une partie de
l'hémicorps controlatéral. Ayant traversé la capsule interne, le faisceau corticospinal descend dans les
pédoncules cérébraux à la partie ventrale du mésencéphale, traverse le pont où il est dissocié par les
noyaux de celui-ci, puis se regroupe à nouveau au sein des pyramides bulbaires. Au niveau bulbaire, la
majorité des fibres décussent pour constituer du côté opposé le faisceau corticospinal croisé de la
moelle spinale. Une minorité de fibres reste du côté homolatéral pour former le faisceau corticospinal
direct, dont la décussation est étagée sur les niveaux médullaires successifs.
Les deuxièmes neurones moteurs (anciennement dénommés motoneurones α) situés dans la
corne ventrale et dans les noyaux des nerfs crâniens reçoivent les projections des voies corticospinale et
corticonucléaire, respectivement, et envoient à leur tour des axones qui passent par les nerfs
périphériques ou crâniens pour aller se projeter sur les fibres musculaires. Chaque 2e neurone moteur
unique innerve plusieurs fibres musculaires au sein d'un muscle, constituant avec elles une unité
motrice. La transmission neuromusculaire s'effectue par une synapse entre une terminaison axonale du
2e neurone moteur et une plaque motrice, qui est une zone spécialisée à la surface des fibres musculaires
contenant des récepteurs à l'acétylcholine. La libération d'acétylcholine par la terminaison axonale
provoque la dépolarisation membranaire de la fibre musculaire, ce qui déclenche sa contraction.
La contraction de la fibre musculaire est régulée par un arc réflexe mettant en jeu les fuseaux
neuromusculaires, qui sont des structures sensibles à l'étirement et présentes entre les fibres
musculaires. L'étirement d'un fuseau neuromusculaire active un neurone sensitif de la moelle spinale
qui se projette à son tour sur un 2e neurone moteur, provoquant de manière réflexe la contraction de
l'unité motrice. Cet arc réflexe est à l'origine des réflexes ostéotendineux(ROT), qui sont une
contraction musculaire brève et immédiate déclenchée par la percussion du tendon du muscle. D'autres
réflexes impliquent des arcs réflexes plus complexes, polysynaptiques, comme les réflexes
cutanéomuqueux, qui sont des réflexes d'évitement face à un stimulus cutané potentiellement délétère,
ou des actions automatiques facilitant la locomotion et l'équilibre. Certains de ces réflexes ont une utilité
clinique, comme le réflexe cutané plantaire et les réflexes cutanés abdominal.
La fatigabilité est un déficit moteur fluctuant, apparaissant à la répétition des contractions
musculaires. Elle est caractéristique du syndrome myasthénique, qui signe un trouble de la transmission
neuromusculaire, soit par défaut de libération d'acétylcholine (syndrome myasthénique présynaptique)
soit par manque de récepteurs à acétylcholine (syndrome myasthénique post-synaptique).

Examen clinique
L'examen de la motricité comporte l'évaluation de la force musculaire, du tonus musculaire, de la
trophicité et des réflexes. L'examen doit être comparatif entre la droite et la gauche.
La force musculaire s'apprécie d'abord de façon globale, en demandant au patient de maintenir une
posture contre la gravité pendant au moins 10 secondes ; le déficit moteur est révélé par la chute du
membre. On utilise la manœuvre de Barré aux membres supérieurs (bras tendus en avant), la
manœuvre de Barré aux membres inférieurs (patient en décubitus ventral, genoux fléchis à 90°, jambes
maintenues à la verticale), et la manœuvre deMingazzini (décubitus dorsal, cuisses maintenues à la
verticale et jambes à l'horizontale, genoux fléchis). La motricité est ensuite évaluée de façon segmentaire
en demandant au patient d'exercer un effort contre résistance, groupe musculaire par groupe
musculaire. Le déficit est coté sur une échelle de 0 à 5 (tableau 8.1).
Tableau 8.1

Cotation de la force musculaire.

0 Aucune contraction musculaire

1 Contraction musculaire sans mouvement dans le plan du lit
2 Mouvement dans le plan du lit, pas contre la gravité
3 Mouvement contre gravité, pas contre résistance
4 Mouvement contre résistance
5 Force musculaire normale

Publié avec l'aimable autorisation de Medical Research Council © Crown copyright.

On recherche une hypertonie musculaire en mobilisant passivement les segments des membres ;
faire varier la vitesse de la mobilisation permet de distinguer l'hypertonie élastique (spasticité)
d'origine pyramidale, de l'hypertonie plastique (rigidité) d'origine extrapyramidale (cf. infra). En
distalité, le tonus est évalué en imprimant un mouvement de rotation (poignet, cheville). On recherche
une hypotonie en imprimant un mouvement passif ample à la partie proximale des membres :
l'amplitude du ballant du membre est augmentée du côté hypotone.
Trois réflexescutanéomuqueux et six ROT sont recherchés (tableau 8.2). Les ROT sont recherchés
par la percussion du tendon du muscle au repos et la réponse est jugée sur la contraction du muscle. On
peut sensibiliser le test en demandant au sujet de contracter des groupes musculaires distants (ex :
serrer les poings le plus fort possible).
Tableau 8.2

Examen des réflexes.

Niveau Niveau
Réflexe Méthode Résultat
radiculaire tronculaire
Réflexes cutanéomuqueux
Réflexe cutané Stimulation du bord latéral Flexion de S1-S2
plantaire de la plante du pied l'hallux et
d'arrière en avant creusement
de la voûte
plantaire
Réflexe cutané Effleurement transversal Brève Supérieur
abdominal de la paroi abdominale contraction T6-T8
à droite et à gauche de de la paroi Moyen
la ligne médiane, au- abdominale T8-T10
dessus, au niveau et au- avec Inférieur
dessous de l'ombilic attraction de T10-T12
(réflexe cutané l'ombilic
abdominal supérieur,
moyen et inférieur)
Réflexe Stimulation de la face Ascension du L1-L2
crémastérien interne de la cuisse testicule
Rétraction de
la grande
lèvre
Réflexes ostéotendineux
Réflexe bicipital Avant-bras en semi-flexion Contraction du C5 Nerf
et supination biceps et musculocutané
Percussion du pouce de flexion du
l'examinateur placé sur coude
le tendon du biceps
brachial du patient
Réflexe Avant-bras en semi-flexion Contraction du C6 Nerf radial
styloradial et en position brachioradial
intermédiaire entre la et flexion du
pronation et la coude
supination
Percussion du bord
latéral du radius un peu
au-dessus du processus
styloïde radial
Réflexe tricipital Avant-bras en semi-flexion Contraction du C7 Nerf radial
maintenu par triceps et
l'examinateur extension du
Percussion du tendon coude
du triceps brachial au-
dessus de l'olécrâne
Réflexe Avant-bras en semi-flexion Pronation de C8 Nerf ulnaire
ulnopronateur et en légère supination l'avant-bras
Percussion du
processus styloïde
ulnaire
 Niveau Niveau
Réflexe Méthode Résultat
radiculaire tronculaire
Réflexe patellaire Percussion du tendon Contraction du L4 Nerf fémoral
patellaire chez un quadriceps et
patient assis jambes extension du
pendantes, ou bien genou
couché jambe semi-
fléchie soutenue par
l'examinateur
Réflexe calcanéen Percussion du tendon Contraction du S1 Nerf tibial
calcanéen, pied triceps sural
maintenu en flexion et flexion
dorsale par plantaire du
l'examinateur pied

Sémiologie
La distribution du déficit moteur et les anomalies du tonus musculaire, des réflexes, et de la trophicité
musculaire permettent d'évaluer si la lésion en cause porte atteinte :

● à la voie corticospinale, sur son trajet entre les corps cellulaires des premiers neurones moteurs
dans le cortex cérébral et leur axone constituant le faisceau corticospinal, responsable d'un
syndromepyramidal ;
● au 2e neurone moteur situé dans la corne ventrale de la moelle spinale et dont l'axone emprunte
la racine ventrale du nerf spinal, puis le nerf spinal et ses branches ventrale et dorsale jusqu'aux
nerfs périphériques, responsable d'un syndromeneurogène ;
● à la jonction neuromusculaire, responsable d'un syndromemyasthénique ;
● au muscle, responsable d'un syndromemyogène (tableau 8.3). En particulier, les ROT sont
abolis en cas d'atteinte des neurones moteurs effecteurs (neuropathie motrice) ou de
déafférentation sensitive périphérique (neuropathie sensitive). Ils sont au contraire
anormalement vifs en cas de déafférentation des neurones moteurs de la voie corticospinale.

Tableau 8.3

Caractéristiques des différents types de déficit moteur.

Distribution du Réflexes Réflexes Tonus
déficit moteur ostéotendineux cutanéomuqueux musculaire
Lésion de la voie Hémicorporel si Vifs, exagérés, Abolis Hypertonie
corticospinale lésion polycinétiques élastique
unilatérale (parfois abolis (parfois
à la phase hypotonie
aiguë) à la phase
aiguë)
Atteinte neurogène Variable Absents ou Abolis Normal ou
périphérique diminués hypotonie
Atteinte de la Variable, forme Normaux Normaux Normal
jonction oculomotrice
neuromusculaire
Atteinte myogène Bilatéral et Normaux Normaux Normal
proximal
Syndrome pyramidal : sémiologie d'une atteinte des voies
corticospinales
Le syndrome pyramidal regroupe l'ensemble des symptômes et signes cliniques résultant de l'atteinte, à
quelque niveau que ce soit, de la voie corticospinale (anciennement dénommée voie pyramidale),
support de la commande motrice volontaire.
Le syndrome pyramidal est caractérisé par l'association de signes déficitaires qui traduisent l'atteinte
du faisceau corticospinal, et de signes de spasticité, liés à la libération d'activités motrices réflexes
normalement inhibées par la voie corticospinale. La survenue de ces deux composantes peut être
synchrone en cas d'atteinte lentement progressive ou décalée dans le temps en cas d'atteinte aiguë. Dans
ce dernier cas, la paralysie est d'abord flasque (hypotonie), puis spastique (hypertonie pyramidale).
Le syndrome pyramidal est controlatéral à la lésion lorsque celle-ci siège au-dessus du bulbe,
homolatéral à la lésion lorsque celle-ci est médullaire.

Symptômes

● La faiblesse motrice est d'intensité et de topographie variables. Les malades peuvent utiliser des
termes comme paralysie, gêne, ankylose, lourdeur, maladresse, mauvais équilibre, etc. Elle
retentit sur les activités motrices courantes telles que marcher, courir, gravir les escaliers, se
relever d'un siège, porter des charges lourdes, etc.
● La claudication motrice intermittente est évocatrice d'un syndrome pyramidal. Le patient se
plaint d'une faiblesse indolore d'un ou des deux membres inférieurs, survenant après un temps
de marche, disparaissant au repos pour réapparaître par la suite. Ce symptôme s'observe surtout
en cas d'atteinte médullaire.
● Des sensations de contractures et/ou de raideur peuvent s'exprimer comme douloureuses, liées à
la spasticité.
● Des troubles de la phonation et de la déglutition peuvent s'observer en cas d'atteinte bilatérale
(syndrome pseudobulbaire).
● Des mictions impérieuses, le malade ne pouvant se retenir d'uriner, traduisent une vessie
spastique.

Signes cliniques

Déficit moteur lié à un déficit de la commande motrice volontaire

● En cas de lésion aiguë et étendue, le déficit est massif, concernant toute la musculature, de
topographie variable selon la localisation de la lésion. Il touche par exemple un hémicorps
comprenant face, membre supérieur et membre inférieur, ou deux membres inférieurs, plus
rarement un seul membre.
● En cas de lésion partielle ou progressive, le déficit prédomine sur certains groupes
musculaires.
– Au membre supérieur, le déficit musculaire prédomine sur les muscles extenseurs et
entraîne l'atteinte des mouvements fins et rapides des doigts. On décrit trois signes
cliniques :
– le signe de Barré aux membres supérieurs à l'épreuve des bras tendus (les bras sont
tendus à l'horizontale) : on observe une chute progressive du membre supérieur
concerné, le déficit atteint tout le bras, parfois seulement le poignet ou les doigts ;
– le signe de la main creuse de Garcin, à l'épreuve des bras fléchis et des doigts fortement
écartés, on observe que la main du patient se creuse progressivement par déficit des
extenseurs (« main creuse ») ;
– une lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l'opposition pouce-index, en
comparant un côté à l'autre.
– Au membre inférieur, le déficit musculaire prédomine sur les muscles fléchisseurs. On
décrit deux signes cliniques :
– le signe de Mingazzini : lorsque le patient est installé en décubitus dorsal et garde les
cuisses fléchies et les jambes maintenues à l'horizontale, le déficit s'extériorise par la
chute progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe) ;
– le signe de Barré aux membres inférieurs : lorsque le patient est installé en décubitus
ventral et garde les jambes fléchies à 90°, le déficit s'extériorise par la chute progressive
 de la jambe.
– Au niveau de la face, sur le territoire facial inférieur, on observe :
– un effacement du pli nasolabial ;
– une asymétrie lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents, le territoire facial
supérieur étant respecté car il reçoit des fibres de chaque hémisphère cérébral. Dans les
formes discrètes, l'asymétrie au niveau du territoire facial inférieur se démasque aux
mouvements automatiques comme le fait de compter rapidement, alors qu'elle n'est
pas visible au sourire forcé volontaire par exemple, ce qui est connu sous le nom de
dissociation automaticovolontaire ;
– une dysarthrie paralytique avec voix nasonnée et troubles de la déglutition dans le
cadre d'un syndrome pseudobulbaire par atteinte des voies corticonucléaires.

Troubles du tonus musculaire

● En cas de lésion aiguë et étendue, on observe une hypotonie. Le déficit musculaire est
flasque.
● En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaines après la phase
hypotonique, on observe une hypertonie pyramidale, appelée spasticité, caractéristique du
syndrome pyramidal. La spasticité est une contracture musculaire ayant plusieurs caractères :
– la topographie au membre supérieur où elle prédomine sur les fléchisseurs pouvant
imprimer une atteinte permanente en flexion du coude, du poignet et des doigts ;
– la topographie au membre inférieur où elle prédomine sur les extenseurs avec jambe en
extension, pied en varus équin, démarche en fauchant avec une marche spastique, pied
« raclant » le sol avec sa pointe et son bord externe ;
– son accentuation à l'action, pouvant n'apparaître, par exemple, qu'après un certain temps de
marche en cas de claudication motrice intermittente ;
– son accentuation avec l'angle et la vitesse d'étirement ;
– son élasticité, cédant comme une lame de canif, contrairement à l'hypertonie
extrapyramidale, qui est dite plastique ;
– sa douleur éventuelle quand elle est intense.

Anomalies des réflexes ostéotendineux et cutanés

Les anomalies des ROT varient en fonction de l'étendue et de la vitesse d'installation du déficit moteur.
En cas de lésion aiguë et étendue, on observe une aréflexie ostéotendineuse. En cas de lésion progressive
ou partielle ou bien à distance d'une lésion aiguë, on observe une hyperréflexie ostéotendineuse. Les
ROT sont alors vifs, diffusés, polycinétiques. La vivacité désigne l'ampleur excessive de la réponse
motrice. La diffusion peut être celle de la réponse motrice, lorsque celle-ci s'observe aussi sur d'autres
segments du même membre ou sur le membre controlatéral ou celle de la zone réflexogène lors de la
percussion avec le marteau à réflexes, par exemple l'obtention de la réponse après percussion de la crête
tibiale pour le réflexe patellaire, ou l'obtention du réflexe médioclaviculaire, qui est pathologique. On
l'obtient à la percussion avec le marteau à réflexes du doigt de l'examinateur posé sous la clavicule. En
cas normal, cette manœuvre n'entraîne pas de réponse, en cas de syndrome pyramidal, on obtient une
réponse motrice de l'ensemble du membre supérieur.
Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu'à entraîner un clonus
inépuisable de la patella ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied). Le clonus du pied/de la
cheville est le meilleur signe de spasticité. Il se recherche en exerçant une dorsiflexion brusque du pied
et en maintenant cette position. Le pied est alors animé de mouvements brefs et rythmés de flexion-
extension, typiquement inépuisables.
Le signe de Babinski correspond à une réponse en extension de l'hallux et écartement des autres
orteils lors de la recherche du réflexe cutané plantaire. Normalement, une stimulation d'arrière en avant,
du bord externe de la plante du pied, résulte en une flexion de l'hallux. Parfois, un stimulus cutané
quelconque peut déclencher un signe de Babinski.
D'autres signes cliniques ont une moindre valeur :

● les syncinésies, qui sont des mouvements involontaires ou des renforcements toniques
survenant dans des groupes musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre
partie du corps. Par exemple, chez un malade faisant les marionnettes avec la main droite, la
main gauche ébauche le même mouvement ;
 ● le signe d'Hoffmann avec apparition d'une flexion des doigts lors d'une pression vive sur
l'ongle du majeur ;
● une abolition des réflexes cutanés abdominaux.

Chez certains sujets, dits « neurotoniques », les ROT peuvent être vifs, parfois même polycinétiques
avec une ébauche de clonus du pied, épuisable, sans que cela témoigne nécessairement d'un syndrome
pyramidal. L'extension de la zone réflexogène n'est jamais observée dans ce cas.

Points clés

Syndrome pyramidal

■ Le déficit moteur prédomine dans le syndrome pyramidal aux extenseurs du membre supérieur,
aux fléchisseurs du membre inférieur et au territoire inférieur du nerf facial.
■ La spasticité ou hypertonie pyramidale prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur, sur
les extenseurs du membre inférieur avec une démarche « en fauchant », est élastique, accrue à
l'action.
■ Les ROT sont vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), polycinétiques (clonus du pied).
■ Un signe de Babinski avec extension de l'hallux est présent lors de la recherche du réflexe cutané
plantaire.

Syndrome neurogène périphérique : sémiologie d'un déficit

musculaire consécutif à une atteinte neurogène périphérique
Le syndrome neurogène périphérique regroupe l'ensemble des symptômes et signes cliniques qui
témoignent d'une atteinte du SNP comprenant :

● un neurone moteur dont le corps cellulaire est situé dans la corne ventrale de la moelle spinale ;
● un neurone sensitif dont le corps cellulaire est situé dans le ganglion spinal ;
● un contingent végétatif, ou autonome.

Symptômes

● La faiblesse traduisant le déficit moteur et pouvant concerner un ou plusieurs membres est

décrite par des termes comme maladresse, gêne, lourdeur, etc.
● Les troubles sensitifs peuvent être divers. Les symptômes sensitifs décrits sont :
– des douleurs de type décharges électriques, brûlures, crampes au repos ;
– des paresthésies de type fourmillements, picotements ;
– une anesthésie ou une hypoesthésie, « comme après une anesthésie locale chez le dentiste »,
une sensation de « peau cartonnée », etc.

Signes cliniques

● Le déficit moteur est de topographie variable, mais prédomine le plus souvent en distal. Il est
responsable d'un trouble de la marche dénommée « steppage ». Le déficit moteur est
hypotonique et son intensité variable, qu'il est possible de coter, muscle par muscle (cf.
tableau 8.1).
● L'amyotrophie est un signe majeur du syndrome neurogène périphérique, mais elle est
habituellement absente au début de l'atteinte.
● Les fasciculations correspondent à des contractions musculaires très brèves, superficielles,
localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour
frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle. Elles sont d'une grande valeur
 sémiologique, quasi pathognomonique, mais très inconstante. Elles sont surtout présentes lors
de l'atteinte des neurones moteurs des cornes ventrales de la moelle spinale.
● Les ROT sont abolis ou diminués. Il s'agit, avec l'amyotrophie, du meilleur signe clinique du
syndrome. Cependant, c'est un signe clinique inconstant, notamment quand le tronc nerveux ou
la racine atteints n'est pas impliqué dans un arc réflexe cliniquement accessible.
● Le déficit sensitif peut toucher la sensibilité protopathique (froid, chaud, piqûre) par atteinte des
petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques, la sensibilité épicritique avec déficit au tact
superficiel et la sensibilité profonde (sens de position de l'hallux, perception des vibrations du
diapason) par atteinte des grosses fibres myéliniques. Le déficit sensitif manque lors des
atteintes électives de la corne ventrale de la moelle spinale. L'atteinte sensitive est davantage
développée dans le chapitre 7.
● Les troubles trophiques et signes végétatifs sont caractérisés par :
– une peau sèche, amincie, dépilée avec troubles vasomoteurs ;
– des maux perforants plantaires, rétractions tendineuses, pieds creux, rarement
arthropathies ;
– des signes de dysautonomie dans certaines neuropathies touchant le système nerveux
végétatif avec alors une hypotension orthostatique, une dysfonction érectile et des troubles
vésicaux.

Points clés

Syndrome neurogène périphérique

■ Le déficit moteur est de topographie variable, mais le plus souvent distal avec une amyotrophie
généralement différée dans le temps, des fasciculations inconstantes et une aréflexie
ostéotendineuse.
■ Les troubles sensitifs décrits sont « subjectifs », de type douleurs, paresthésies et/ou « objectifs »
avec une hypoesthésie ou une anesthésie.
■ Des troubles végétatifs sont également possibles.

Syndrome myasthénique : sémiologie d'une atteinte de la jonction

neuromusculaire
Le syndrome myasthénique regroupe l'ensemble des symptômes et des signes cliniques résultant d'un
dysfonctionnent de la jonction (ou synapse) neuromusculaire.

Symptômes
Le maître symptôme est la fatigabilité musculaire. Il s'agit d'un déficit moteur lié à l'effort et
s'améliorant ou disparaissant au repos, d'où la fluctuation des symptômes dans la journée, leur
recrudescence en fin de journée et, plus encore, leur caractère intermittent. Les symptômes peuvent être
totalement absents au repos, notamment le matin au réveil. Le déficit moteur peut atteindre tous les
muscles striés de l'organisme. Plusieurs domaines musculaires sont particulièrement sensibles :

● l'atteinte oculomotrice est caractérisée par :

– un ptosis, qui est une chute de la paupière supérieure, asymétrique, éventuellement
alternant (droit puis gauche) avec, typiquement, le signe compensateur du sourcil en lien
avec une hypercontraction du muscle frontal,
– une diplopie : le patient décrit une vision double,
– une motilité pupillaire toujours respectée ;
● l'atteinte de la phonation, de la déglutition et de la mastication est caractérisée par :
– une voix nasonnée, surtout en fin de conversation,
– une déglutition difficile, surtout en fin de repas, avec parfois des fausses routes alimentaires
et un risque de pneumopathie d'inhalation ou de reflux alimentaire par le nez,
 – une mastication déficitaire, surtout en fin de repas ;
● l'atteinte des membres est caractérisée par une faiblesse proximale ;
● l'atteinte des muscles de la nuque est caractérisée par une tête qui fléchit après un temps de
marche associée parfois à des cervicalgies ;
● l'atteinte respiratoire par paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme est caractérisée
par une polypnée superficielle pouvant aller jusqu'à l'asphyxie. Le pronostic vital peut donc être
compromis, il s'agit d'une urgence médicale nécessitant une surveillance et prise en soins en
milieu de réanimation.

Il n'y a jamais de symptomatologie sensitive de type douleurs ou paresthésies car la synapse

neuromusculaire, uniquement motrice, est la seule structure atteinte.

Signes cliniques

● L'examen neurologique peut être strictement normal s'il est pratiqué à distance de tout effort. Le
syndrome myasthénique peut être localisé à un groupe de muscles, comme dans les formes
oculaires pures, ou être généralisé.
● Un déficit moteur peut apparaître à l'examen clinique après un effort répété, intense, par
exemple l'apparition d'un ptosis après une dizaine d'accroupissements.
● Un déficit moteur permanent peut exister, notamment en regard :
– des racines des membres inférieurs, le sujet étendu sur le dos ne peut tenir les membres
inférieurs fléchis plus d'une minute ;
– des muscles fléchisseurs de la nuque ;
– des muscles orbiculaires des paupières.
● Dans tous les cas, plusieurs signes négatifs sont à noter :
– absence d'amyotrophie et de fasciculations ;
– absence de modification des ROT ;
– absence de déficit sensitif.

Points clés

Syndrome myasthénique

■ Le syndrome myasthénique est caractérisé par une fatigabilité fluctuante, c'est un déficit moteur
lié à l'effort et disparaissant au repos. L'examen clinique réalisé au repos peut être normal.
■ L'atteinte est fréquemment oculomotrice avec ptosis et diplopie.
■ La gravité potentielle de l'atteinte respiratoire justifie d'une surveillance et d'une prise en soins en
réanimation.

Syndrome myogène : sémiologie d'une atteinte musculaire

Le syndrome myogène regroupe l'ensemble des symptômes et signes cliniques résultant d'une
myopathie, c'est-à-dire d'une maladie du muscle lui-même.

Symptômes

● La faiblesse musculaire retentit sur les activités motrices courantes telles que marcher, courir,
gravir les escaliers, se relever d'un siège, porter des charges lourdes, etc.
● Des douleurs musculaires, myalgies, et des crampes avec contraction en boule d'un muscle,
accompagnent la faiblesse musculaire. Elles sont déclenchées ou non par les efforts.

Signes cliniques
 ● Le déficit moteur est proximal et surtout bilatéral. Il prédomine à la racine des membres et sur
la musculature axiale.
– Une atteinte de la ceinture pelvienne et des muscles paravertébraux résulte en :
– une marche dandinante, « en canard » ;
– des difficultés à se relever de la position accroupie ;
– des difficultés à se relever de la position assise ou signe du tabouret. Lors du « relever
myopathique », le malade prend appui avec ses mains sur les genoux et « grimpe » le
long de ses cuisses ;
– une hyperlordose par atteinte des muscles paravertébraux.
– Une atteinte de la ceinture scapulaire et de la nuque résulte en :
– un déficit des muscles deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux ;
– une scapula alata, qui est un décollement des scapulas par paralysie des grands
dentelés ;
– un déficit des fléchisseurs de la nuque.
– D'autres muscles peuvent être atteints, plus rarement :
– les muscles de la face avec déficit des muscles orbiculaires des paupières, ptosis suite à
un déficit du releveur de la paupière supérieure et des muscles oculomoteurs ou
pharyngolaryngés ;
– les muscles distaux ;
– les muscles respiratoires avec un syndrome respiratoire restrictif ;
– le cœur avec une cardiomyopathie.
● Le déficit moteur est d'intensité variable selon le degré d'évolution de la myopathie (cf.
tableau 8.3).
● Les modifications du volume musculaire sont généralement une amyotrophie, plus
rarement une hypertrophie. L'amyotrophie est de même topographie que le déficit moteur,
proximal et bilatéral, et de sévérité variable. Elle peut parfois être masquée par le pannicule
adipeux ou être absente dans les myopathies métaboliques. L'hypertrophie, plus rare, concerne
surtout les mollets.
● Des anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire sont observées dans le
syndrome myogène. On note une abolition du réflexe idiomusculaire, c'est-à-dire une absence de
contraction. La recherche du réflexe idiomusculaire consiste en la percussion directe du muscle
avec un marteau à réflexes. On ne provoque pas la réponse normale qu'est la contraction en
masse du muscle suivie d'une décontraction rapide, mais une contraction anormale, « en
boules ». La myotonie est caractéristique du syndrome myogène avec une lenteur de la
décontraction musculaire, indolore. Elle peut être :
– Spontanée : le patient desserre lentement un objet ou la main de l'examinateur ;
– provoquée par percussion de l'éminence thénar, ce qui provoque la mise du pouce en
adduction et un retour lent à sa position initiale.

La myotonie est inconstante, elle ne s'observe que dans certaines myopathies.

● Des rétractions tendineuses peuvent également être présentes avec l'évolution de la maladie.
● Parmi les signes cliniques négatifs, on retient surtout :
– l'absence de déficit sensitif ;
– l'absence d'abolition des ROT, sauf à un stade évolué, quand l'amyotrophie ne permet plus
d'obtenir la réponse ;
– l'absence de fasciculations.

Attention

Syndrome myogène 1
Le déficit moteur et l'amyotrophie sont communs au syndrome myogène et au syndrome neurogène
périphérique. En faveur du syndrome myogène, on retient :

■ un déficit proximal et bilatéral ;

 ■ une abolition du réflexe idéomusculaire ;
■ des ROT conservés ;
■ une absence de déficit sensitif ;
■ une absence de fasciculations.

Le diagnostic syndromique peut être difficile devant certaines amyotrophies d'inutilisation liées à un
alitement prolongé, des atteintes du système nerveux central ou une dénutrition.

Points clés

Syndrome myogène 2

■ Dans le syndrome myogène, le déficit moteur est proximal et axial, parfois facial, associé à une
amyotrophie de même topographie, plus rarement une hypertrophie du muscle.
■ La myotonie correspond à une lenteur à la décontraction musculaire, elle est inconstante.
■ Les signes cliniques négatifs permettent de le distinguer du syndrome neurogène périphérique
par l'absence de déficit sensitif et la présence des ROT.

Motricité semi-volontaire et automatique

Sara Meoni; Olivier Detante; , Relecteurs :Bruno Brochet; Elisabeth Ruppert

Rappel anatomophysiologique (cf. chapitre 1)

La motricité volontaire, sous la commande du cortex moteur primaire, est régulée de façon sous-
corticale par les ganglions de la base (autrement appelés noyaux gris centraux) via les voies directes et
indirectes. Les ganglions de la base sont des amas de neurones distribués dans la substance blanche du
cerveau. Ils participent à l'apprentissage des activités motrices stéréotypées (écriture, vélo, etc.) et
facilitent le mouvement en focalisant des informations issues de vastes régions corticales vers l'aire
motrice supplémentaire. Ils jouent aussi un rôle de filtre bloquant la réalisation de mouvements
inadaptés : un dysfonctionnement des ganglions de la base peut ainsi être à l'origine de mouvements
anormaux parasites involontaires. Les ganglions de la base comprennent le noyau caudé, le noyau
lentiforme (constitué du globus pallidus interne, du globus pallidus externe et du putamen), le noyau
subthalamique, le nucleus accumbens, et la substance noire (qui comprend une partie compacte et une
partie réticulaire). Le noyau caudé et le putamen forment un ensemble fonctionnel appelé striatum, qui
reçoit de nombreuses afférences corticales et forme la porte d'entrée du système. La sortie est constituée
du pallidum, qui envoie des efférences sur l'aire motrice supplémentaire via le thalamus. L'information
traverse donc le circuit en passant par les structures suivantes : cortex → striatum → pallidum
→ thalamus → aire motrice supplémentaire. En parallèle, les neurones à dopamine de la partie
compacte de la substance noire ont une influence majeure sur ce réseau en se projetant sur le striatum.
On parle de voie nigrostriée dopaminergique.

Examen clinique
Le dysfonctionnement des ganglions de la base, selon le niveau de l'atteinte, peut être à l'origine de
différents troubles du mouvement, soit un ralentissement du mouvement (akinésie) avec hypertonie
plastique (rigidité), caractéristique du syndrome parkinsonien, soit de mouvements anormaux
involontaires. L'analyse des mouvements anormaux doit prendre en considération leur topographie
(caractère bilatéral ou non, symétrie, caractère proximal ou distal), leur amplitude, leur caractère
rythmique ou non et, le cas échéant, leur fréquence.
L'hypertonie doit être recherchée par la mobilisation passive des membres, et l'akinésie est recherchée
en demandant au patient d'effectuer une séquence de mouvements (ouvrir et fermer le poing, battre la
mesure avec le pied) le plus rapidement possible, en comparant la rapidité et l'amplitude d'exécution de
chaque côté.

Sémiologie
Le syndrome extrapyramidal est, en pratique, un ensemble de syndromes moteurs où l'on classe d'une
part le syndrome parkinsonien, d'autre part les mouvements anomaux involontaires.
Le syndromeparkinsonien est dû à la dysfonction de la voie nigrostriée dopaminergique. Il
comprend la triade akinésie, tremblement de repos, et hypertonie plastique. Un dysfonctionnement à
d'autres niveaux du réseau des ganglions de la base est à l'origine de différents mouvements
anormaux, chacun avec des caractéristiques cliniques spécifiques, détaillés dans le tableau 8.4. Les
mouvements anormaux peuvent s'intégrer dans de nombreuses pathologies neurodégénératives,
métaboliques, toxiques ou post-infectieuses.
Tableau 8.4

Caractéristiques des différents mouvements anormaux.

Tremblement
• Contraction alternée, involontaire, des muscles agonistes et antagonistes,
aboutissant à une oscillation rythmique involontaire d'un segment du corps
autour de son axe
• Survenue au repos (typique du tremblement parkinsonien), à la posture
(tremblement essentiel ou iatrogène) ou au mouvement dirigé vers une cible
(tremblement cérébelleux)

Myoclonie
• Contraction brève, brusque, involontaire, d'un muscle ou d'un groupe de
muscles
• Le plus souvent de fréquence irrégulière (non rythmique), parfois déclenchée
par le mouvement ou les stimulus

Dystonie
• Contraction simultanée, involontaire, des muscles agonistes et antagonistes,
aboutissant à des mouvements de torsion ou à des postures anormales ;
mouvements lents, parfois répétitifs
• Survenue spontanée ou à la réalisation de certains mouvements ou postures

Athétose
• Mouvement involontaire lent, reptatoire de la distalité des membres
• Rarement isolée (lésions cérébrales néonatales)

Chorée
• Mouvements involontaires brusques, non rythmiques, imprévisibles (non
stéréotypés), anarchiques et aléatoires
• Touche préférentiellement les segments de membres distaux et la face

Ballisme
• Mouvements involontaires brusques de grande amplitude intéressant la partie
proximale des membres ; membre projeté en avant et en dehors avec une
tendance à l'enroulement et la flexion
• Souvent lié à une lésion du noyau subthalamique controlatéral

Choréoathétose
• Combine chorée et athétose
• Étiologies nombreuses (génétiques, métaboliques, toxiques)

Tics
• Mouvements brefs, rapides, souvent explosifs, stéréotypés, de survenue
soudaine, fréquemment par salves
• Ressentis comme irrépressibles mais pouvant être supprimés pendant un
temps variable par la volonté

Syndrome parkinsonien : sémiologie d'une atteinte de la voie

nigrostriée dopaminergique
Le syndrome parkinsonien est le plus fréquent des syndromes extrapyramidaux. Il se caractérise par
l'association de trois signes majeurs appelée triade parkinsonienne : akinésie, rigidité et tremblement de
repos.
La cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien est la maladie de Parkinson, dans laquelle la
manifestation de signes de la triade est unilatérale en début de maladie et cette asymétrie persiste tout
au long de la maladie. Dans les syndromes parkinsoniens d'autre étiologie (iatrogène, vasculaire, post-
traumatique, infectieux, autres affections dégénératives), les signes sont habituellement bilatéraux et
symétriques et souvent associés à d'autres signes neurologiques.

Akinésie
Elle est définie par un ralentissement à l'initiation d'un mouvement. Il s'agit du signe caractéristique et
essentiel du syndrome parkinsonien. Elle traduit la perte de mouvements automatiques, expliquant la
rareté et la difficulté de mise en route du geste, qui devient lent et difficile, parfois impossible. L'akinésie
gêne la réalisation des gestes de la vie quotidienne (se raser, se boutonner, se brosser les dents, couper
les aliments, marcher, etc.). Elle s'associe presque constamment à une bradykinésie (diminution de la
vitesse d'un mouvement) et à une hypokinésie (diminution de l'amplitude d'un mouvement), relevées à
l'examen lors de la réalisation des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, épreuve de
marionnettes, battre la mesure avec le pied). L'akinésie est pour une grande part à l'origine de l'amimie
faciale du patient (perte de mouvements automatiques de la face lors des émotions ou de la parole,
rareté du clignement) et d'une pauvreté globale de mouvements spontanés. L'akinésie se manifeste
également par des troubles de la marche : le démarrage devient difficile, « bégayant "(abasie trépidante
ou freezing), la marche est ralentie, à petits pas, avec un polygone de sustentation étroit et une réduction
ou perte du ballant des bras. Parfois le patient a une tendance à hâter le pas (démarche festinante). Les
émotions, la fatigue, un obstacle visuel peuvent déclencher ou aggraver l'akinésie. De plus, ce signe
moteur peut varier dans le temps (fluctuations circadiennes). Enfin, des « kinésies paradoxales »
peuvent survenir lors d'un choc émotif : le malade reprend une activité motrice normale pendant de
brefs instants.

Rigidité ou hypertonie extrapyramidale

La rigidité ou hypertonie extrapyramidale intéresse tous les groupes musculaires mais prédomine sur les
muscles antigravitaires. Il s'agit d'une hypertonie plastique : elle se manifeste par une résistance
continue et homogène à l'allongement du muscle, lors de la mobilisation passive d'un segment de
membre (rigidité en « tuyau de plomb »). Souvent cette résistance cède par à-coups, réalisant le
phénomène de « la roue dentée ». Dans sa forme extrême, le segment du membre mobilisé conserve la
position qui vient de lui être donnée. L'hypertonie plastique peut être déclenchée ou accentuée au cours
d'un mouvement du membre controlatéral (signe de Froment). Elle disparaît au cours du sommeil. La
rigidité peut être douloureuse. Elle est à l'origine des modifications posturales et des mains observées
chez les patients atteints de la maladie de Parkinson : tête et tronc penchés en avant (camptocormie,
figure 8.1) ou tronc dévié d'un côté (syndrome de Pise, figure 8.2), les genoux en légère flexion et
adduction, les bras également fléchis et collés au corps, les poignets en extension. Le faciès est figé, la
paupière supérieure rétractée.
FIGURE 8.1 Camptocormie.
 FIGURE 8.2 Syndrome de Pise.

Tremblement de repos ou parkinsonien

Le tremblement est défini par une oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour
de sa position d'équilibre.
Le tremblement de repos est caractérisé par des oscillations au rythme lent et régulier (4 à 7 Hz). Il se
manifeste, lors du relâchement musculaire, sur un segment de membre placé en appui (mains reposant
sur un accoudoir chez un patient décontracté). Les mains étant au repos lors de la marche, un
tremblement d'une main survenant lors de la marche est habituellement un tremblement parkinsonien.
Il disparaît, ou s'atténue considérablement, lorsque le muscle concerné se contracte pour maintenir une
attitude ou exécuter un mouvement. Il prédomine aux membres supérieurs, en particulier à la main,
simulant l'acte d'émietter du pain ou de rouler une cigarette. Il peut intéresser également les membres
inférieurs, les lèvres ou le menton (mais pas la tête ou la voix). Il peut être unilatéral. Il est majoré par la
fatigue, les émotions et le calcul mental. Il disparaît au cours du sommeil.
La triade symptomatique retentit dans d'autres domaines de la motricité, en particulier la parole et
l'écriture. L'élocution est monocorde et monotone avec des troubles du débit. La parole est rare et lente,
paucisyllabique (bradyphémie) ou au contraire accélérée (tachyphémie). L'écriture est caractérisée par
une réduction de la taille des lettres qui s'accentue à la fin de chaque ligne et d'une ligne sur l'autre
(micrographie, figure 8.3).

FIGURE 8.3 Exemple de micrographie.

Enfin, d'autres signes cliniques extrapyramidaux peuvent s'observer, avec une valeur diagnostique
mineure, comme l'hypersialorrhée (hypersalivation) et l'hypercrinie sébacée (aspect luisant de la peau).
En fonction de la manifestation complète ou incomplète de la triade parkinsonienne, on observe
plusieurs formes cliniques de syndromes parkinsoniens : forme tremblante pure (sans akinésie ou
rigidité), forme akinétorigide (sans tremblement), forme triple (« complète »), forme associée à d'autres
signes ou syndromes neurologiques.

Points clés

Syndrome parkinsonien

■ Le syndrome parkinsonien est caractérisé par l'akinésie, la rigidité et le tremblement : c'est la

triade parkinsonienne qui peut être complète ou incomplète.
■ Le tremblement de repos est un tremblement lent, qui disparaît ou diminue à la contraction
musculaire et est augmenté par la fatigue et par l'émotion.
■ L'akinésie se manifeste par une diminution de la vitesse et de l'amplitude des mouvements, une
marche à petits pas, une perte du ballant automatique de l'un ou des deux bras, ainsi qu'un faciès
figé.
■ La rigidité correspond à une hypertonie plastique qui prédomine sur les muscles fléchisseurs et
est caractérisée par un phénomène de la roue dentée à l'examen physique. Sa mise en évidence est
facilitée par un mouvement controlatéral (signe de Froment).
Mouvements anormaux : sémiologie d'une atteinte des voies
des ganglions de la base
Les mouvements anormaux involontaires sont des mouvements qui surviennent indépendamment de la
volonté, à l'état de veille. Un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative des
ganglions de la base est à l'origine de la plupart d'entre eux.
Le diagnostic de ces mouvements repose sur l'observation clinique. Ils peuvent être rythmés (ex :
tremblements et certaines myoclonies) ou non rythmés, comme la chorée.
Pouvant survenir comme première manifestation clinique d'une pathologie neurologique, leur valeur
sémiologique est importante.

Tremblements

Tremblement de repos
Cf. supra Syndrome parkinsonien : sémiologie d'une atteinte de la voie nigrostriée dopaminergique.

Tremblement d'action
Il s'agit d'un tremblement présent lors du maintien d'une posture (tremblementpostural) et/ou de
l'arrivée à la cible (tremblementintentionnel). Absent au repos, le tremblement postural apparaît lorsque
le patient maintient une posture, comme en tendant les mains devant lui (manœuvre des bras tendus ou
manœuvre du serment) ou en rapprochant ses index à l'horizontale (manœuvre du bretteur) et lorsqu'il
écrit ou exécute un dessin (ex : reproduction d'une spirale). La cause la plus fréquente de tremblement
postural est le tremblement essentiel. Il s'agit d'un tremblement d'action, à la fois postural et
intentionnel. La composante intentionnelle est mise en évidence lorsque le patient exécute une action
comme verser de l'eau d'un verre à l'autre (épreuve des verres) ou tient une note à voix haute
(tremblement de la voix). Il peut gêner la réalisation des gestes de la vie quotidienne (comme manger) et
également provoquer une gêne psychosociale. Le tremblement essentiel est habituellement bilatéral et
symétrique. Il prédomine généralement aux membres supérieurs et au niveau de la tête, par des
mouvements d'affirmation ou négation. La voix peut également être affectée. Il est plus rare aux
membres inférieurs. Il a une fréquence de 6 à 12 Hz, plus rapide que le tremblement parkinsonien. La
fatigue, les émotions et la caféine l'aggravent. Au contraire, la prise d'alcool peut l'améliorer.

Myoclonies
Ce sont des contractions musculaires brusques, qui affectent un segment de muscle, un muscle entier ou
un groupe de muscles et qui peuvent entraîner un déplacement segmentaire. Les myoclonies peuvent
être d'origine corticale, sous-corticale (liées à un dysfonctionnement des ganglions de la base),
réticulaire pontique ou spinale.
Selon leur distribution corporelle, elles peuvent être segmentaires (focales ou multifocales) ou
généralisées. Elles peuvent survenir spontanément ou être provoqués par une stimulation extérieure
(sensitive, visuelle, auditive). À côté de ces secousses musculaires (myoclonies positives), on décrit aussi
des myoclonies négatives, causées par un relâchement bref du tonus musculaire (flapping tremor ou
astérixis : observé dans les encéphalopathies métaboliques).
Elles peuvent être isolées (arythmiques) ou répétitives (rythmiques, pouvant donner l'impression d'un
tremblement irrégulier). Parmi ces dernières, on retrouve aussi les myoclonies épileptiques (épilepsie
généralisée ou épilepsie partielle motrice). Enfin, il est important de souligner que des myoclonies
peuvent s'observer chez un sujet normal lors de l'endormissement, après un effort prolongé ou d'une
stimulation inattendue.

Dystonie
Les mouvements dystoniques sont des contractions musculaires involontaires, prolongées, responsables
d'une posture anormale et/ou de mouvements répétitifs. Habituellement absentes au repos, elles
apparaissent lors du maintien d'une posture ou lors du mouvement volontaire, qu'elles parasitent. Elles
sont aggravées par les mouvements au voisinage de la zone atteinte.
La dystonie peut intéresser tous les segments musculaires du corps. Elle prend des caractères
sémiologiques particuliers selon la localisation. On distingue :

● la dystonie focale, un segment du corps est atteint, comme dans le torticolis spasmodique, ou
dystonie cervicale, caractérisée par une torsion du cou (figure 8.4), dans le blépharospasme qui
 se manifeste par des occlusions anormales, itératives et prolongées des paupières, ou encore la
dysphonie spasmodique qui est liée à une contraction du larynx ;

FIGURE 8.4 Torticolis spasmodique.

● l'hémidystonie avec une atteinte d'un hémicorps ;

● la dystonie généralisée avec atteinte d'au moins un membre inférieur et du tronc (figure 8.5) ;
 FIGURE 8.5 Dystonie généralisée.

● la dystonie de fonction : elle survient lors d'un geste ou d'une fonction particulière (ex : crampe
de l'écrivain, crampe du musicien).

Athétose
Les mouvements athétosiques sont lents, irréguliers, incessants, arythmiques et de faible amplitude. Ils
prédominent aux extrémités, évoquant les mouvements de reptation des tentacules de poulpe. Présents
au repos, ils s'exagèrent au cours des mouvements volontaires, lors des émotions et du calcul mental. Ils
disparaissent habituellement au cours du sommeil. L'athétose est souvent associée à un autre
mouvement anormal (chorée ou dystonie). L'athétose vraie est à distinguer de la pseudo-athétose par
déficit proprioceptif : les troubles de la sensibilité profonde peuvent entraîner des mouvements
involontaires similaires à l'athétose, mais disparaissent lorsque le segment de membre repose sur un
plan (main instable ataxique, ou thalamique).

Chorée
C'est un mouvement brusque, aléatoire, anarchique, souvent de type rotation ou flexion/extension, non
stéréotypé, sans finalité, touchant des territoires variés (visage, cou, tronc, membres), présent au repos
et à l'action, survenant sur un fond d'hypotonie. Les mouvements choréiques présentent une grande
variabilité dans la distribution, la fréquence et l'intensité, ce qui leur donne un caractère arythmique
désordonné et bizarre.
Ils s'exagèrent à l'effort physique ou intellectuel, à la fatigue et aux émotions. Ils cessent
habituellement au cours du sommeil.
Quand ce type de mouvement est proximal (touchant les racines des membres) et présente une grande
amplitude, on parle alors de ballisme (le plus souvent lié à une lésion vasculaire du noyau
subthalamique : hémiballisme).

Dyskinésies
Les dyskinésies sont des mouvements anormaux, sans plus de précision. Ils peuvent associer différentes
composantes précédemment citées. Le plus souvent, il s'agit de mouvements choréiques et/ou
dystoniques. Le terme de dyskinésie est habituellement réservé soit aux mouvements anormaux
involontaires induits par la L-dopa dans la maladie de Parkinson, soit aux dyskinésies induites par les
antipsychotiques, parmi lesquels on distingue les dyskinésies aiguës (dystonie cervicale, crises
oculogyres, trismus), les dyskinésies tardives lors de traitements prolongés (dyskinésies bucco-facio-
masticatoires) et l'akathisie (piétinement incessant).

Tics
Ces mouvements anormaux sont brefs, rapides, souvent explosifs, stéréotypés, de survenue soudaine
avec fréquemment l'apparition de véritables salves. Le tic est ressenti comme irrépressible mais pouvant
être supprimé pendant un temps variable par la volonté, ce qui le distingue des autres mouvements
anormaux. Il peut être précédé d'une sensation prémonitoire (sensation interne de besoin de bouger
précédant le tic), et suivi d'une phase d'apaisement de courte durée. Le tic peut être simple si un ou
quelques muscles sont concernés (clignement des yeux, secousse de la tête, haussement des épaules,
etc.) ou être complexe et correspondre à une séquence motrice élaborée avec de nombreux territoires
musculaires impliqués. La contraction des muscles laryngés se traduit par des tics vocaux (cri,
reniflement, raclement de gorge, expiration forcée, etc.). Les tics peuvent être accrus par l'émotion et
l'anxiété et disparaissent pendant le sommeil.

Points clés

Mouvements anormaux involontaires

■ Les mouvements anormaux involontaires peuvent être rythmés et réguliers comme le

tremblement (tremblements de repos parkinsonien, tremblement d'attitude et tremblement
d'action, cérébelleux) ou les myoclonies rythmées.
■ Les mouvements anormaux involontaires peuvent être non rythmés et lents comme dans la
dystonie (« spasme ») et dans l'athétose ou être brusques et brefs comme dans les myoclonies non
rythmées, la chorée et le ballisme, les dyskinésies ou les tics.

Coordination et équilibre
Thomas Wirth; Mathieu Anheim; , Relecteurs :Bruno Brochet; Elisabeth Ruppert

Rappel anatomophysiologique
Situé à la partie dorsale du tronc cérébral auquel il est relié par les pédoncules cérébelleux, inférieurs,
moyens et supérieurs, le cervelet intègre les informations sensorielles proprioceptives et vestibulaires
ainsi que le programme moteur mis en œuvre pour coordonner finement l'action des muscles agonistes
et antagonistes. Il est essentiel pour les mouvements dirigés vers une cible, les mouvements alternatifs
rapides, les mouvements oculaires, et l'équilibre. Le cervelet est constitué d'une substance grise
périphérique ou cortex du cervelet, d'une substance grise centrale ou noyaux cérébelleux, et d'une
substance blanche (cf. chapitre 1). Les afférences (proprioception, système vestibulaire, programme
moteur) se projettent sur les cellules de Purkinje dans le cortex cérébelleux. Ces cellules exercent un
contrôle inhibiteur sur les noyaux cérébelleux, qui sont eux-mêmes à l'origine des efférences
cérébelleuses vers le cortex moteur.
Le cervelet comprend trois zones fonctionnelles :

● le lobe flocculonodulaire à sa partie antéro-inférieure, qui reçoit des afférences vestibulaires et

visuelles. Il se projette directement sur les noyaux vestibulaires dans le bulbe. Il exerce une
activité de contrôle sur la musculature axiale pour maintenir l'équilibre, et sur l'oculomotricité ;
● le vermis et la partie médiane des hémisphères cérébelleux, qui reçoivent des informations
proprioceptives inconscientes. Le vermis contrôle les adaptations posturales impliquant la
musculature axiale et les segments proximaux des membres, tandis que la partie médiane des
hémisphères cérébelleux contrôle la coordination entre muscles agonistes et antagonistes lors
des mouvements volontaires ;
● la partie latérale des hémisphères cérébelleux, qui reçoit des afférences des aires associatives
corticales controlatérales (cortex prémoteur, aires associatives sensorielles) et est impliquée
dans la planification du mouvement juste avant qu'il soit effectué.

Corrélation anatomoclinique
Syndrome cérébelleux axial
L'ataxie cérébelleuse est la composante principale du syndrome cérébelleux. Cette phénoménologie
clinique témoigne classiquement d'une atteinte du vermis cérébelleux.

Syndrome cérébelleux segmentaire

Quand la composante segmentaire prédomine, il s'agit en général de lésions affectant les hémisphères
cérébelleux ou les voies cérébelleuses afférentes ou efférentes.

Lésion homolatérale ou controlatérale

Seules les lésions en regard des tractus rubrospinaux ou des noyaux ventrolatéraux thalamiques sont
responsables d'un syndrome cérébelleux controlatéral à la lésion. Dans les autres cas, du fait d'une
double décussation ou d'une absence de décussation, le syndrome cérébelleux est homolatéral à la
lésion.
Outre le contrôle cérébelleux, d'autres structures, telles que le système vestibulaire et la
sensibilité profonde consciente participent également au bon déroulement du mouvement. Une
lésion à leur niveau résulte en une perturbation de la coordination et de l'équilibre avec des symptômes
et signes cliniques spécifiques.

Examen clinique
Les signes cliniques résultant d'un trouble de la coordination motrice sont regroupés sous le nom
d'ataxie, qui peut être statique (trouble de l'équilibre à la station debout), locomotrice (trouble de la
marche) et/ou cinétique (perturbation du geste volontaire).

● Pour rechercher une ataxiestatique, on demande au patient de se tenir debout pieds joints
yeux ouverts, puis yeux fermés : la survenue d'oscillations du tronc indique un trouble de
coordination des muscles posturaux. Le signe de Romberg correspond à l'aggravation des
oscillations à la fermeture des yeux ; il est dit latéralisé quand la fermeture des yeux provoque
une latéropulsion. En cas d'ataxie statique modérée, il n'y a pas d'oscillations du tronc mais
seulement des contractions incessantes des tendons des muscles jambiers antérieurs (« danse
des tendons »).
● L'ataxielocomotrice est définie par une marche instable, éventuellement avec un
élargissement du polygone de sustentation, des embardées, un demi-tour décomposé ou une
 déviation latéralisée. La recherche d'une ataxie locomotrice peut être sensibilisée par l'épreuve
de la marche en tandem (marche le long d'une ligne).
● Pour rechercher une ataxiecinétique, on demande au patient de poser le doigt sur une cible
visuellement guidée de façon répétée, et en décubitus dorsal, de poser le talon sur le genou et
ensuite de faire glisser le talon le long de la crête tibiale. L'ataxie cinétique est révélée par un
crochetage au moment d'atteindre la cible et des oscillations quand le talon glisse le long de la
crête tibiale.

Sémiologie
L'ataxie peut être liée à un dysfonctionnement du cervelet ou de l'un de ses systèmes afférents : le
système vestibulaire et la sensibilité proprioceptive. Dans le cas d'une ataxie cérébelleuse, le trouble
n'est pas compensé par les informations visuelles et l'ataxie n'est pas modifiée par la fermeture des yeux,
à la différence de l'ataxie d'origine proprioceptive ou vestibulaire. Ces caractéristiques permettent de
distinguer à l'examen clinique les ataxies d'origine cérébelleuse, vestibulaire et proprioceptive consciente
(tableau 8.5).

Tableau 8.5

Orientation sémiologique devant une ataxie.

Signe de Examen de la Examen Signes
Romberg marche cinétique d'accompagnement
Cérébelleuse Absent : Marche ébrieuse avec Crochetages à Autres signes
oscillations élargissement du l'épreuve doigt- cérébelleux :
non polygone de nez et talon- dysarthrie,
modifiées sustentation et genou, non nystagmus,
par la embardées, demi- modifiés par la asynergie,
fermeture tour décomposé fermeture des adiadococinésie,
des yeux yeux hypotonie
musculaire
Vestibulaire Présent, Latéropulsion Déviation Autres symptômes
latéralisé latéralisée des vestibulaires :
index à la vertiges,
fermeture des nystagmus
yeux
Proprioceptive Présent, non Talonnante Dysmétrie à Hypoesthésie
latéralisé l'épreuve doigt- épicritique ou
nez ou talon- protopathique,
genou aggravée douleurs
par la fermeture neuropathiques
des yeux

Syndrome cérébelleux : sémiologie d'une atteinte du contrôle

du cervelet
Le syndrome cérébelleux regroupe l'ensemble des signes cliniques témoignant de la dysfonction du
cervelet et/ou des voies cérébelleuses afférentes ou efférentes.

Signes fonctionnels
Il s'agit fréquemment de troubles de la marche et de l'équilibre volontiers ressentis comme une
instabilité, parfois décrite comme des sensations vertigineuses.
Le patient peut également avoir des troubles de la parole avec des difficultés à articuler ou à se faire
comprendre. Parfois, il peut y avoir une maladresse ou un tremblement.

Signes physiques
Ataxie cérébelleuse
L'ataxie (littéralement, le désordre) cérébelleuse regroupe les troubles de la marche et de l'équilibre
associés au syndrome cérébelleux.
La marche, décrite comme ébrieuse (c.-à-d. similaire à celle d'une personne alcoolisée) est instable
avec des embardées en tous sens. Le patient compense éventuellement les troubles de l'équilibre en
élargissant son polygone de sustentation, c'est-à-dire en écartant les jambes, tout en effectuant
volontiers une abduction des bras. Dans les formes plus légères, on peut simplement voir une instabilité
lors du demi-tour ou une décomposition de celui-ci. La marche en tandem (marche sur une ligne), test
particulièrement sensible, est très souvent perturbée voire impossible.
En position pieds joints, il est possible de voir au niveau de la face antérieure des chevilles des
contractions transitoires et répétées des tendons des muscles jambiers appelées « danse des tendons ».
La position pieds joints peut être elle-même instable, avec des oscillations du corps en tous sens. Dans
les formes sévères, elle peut être impossible à tenir. Il n'y a pas d'aggravation de l'instabilité lors de la
fermeture des yeux (manœuvre de Romberg négative), contrairement au cas d'une ataxie proprioceptive
ou vestibulaire.

Syndrome cérébelleux segmentaire

Il affecte principalement les membres et comporte :

● l'hypermétrie : elle correspond à un trouble du contrôle (en l'occurrence une exagération) de la

durée et de l'intensité d'une activation musculaire lors de la réalisation d'un mouvement dirigé
vers une cible. Lors de la manœuvre dite de poursuite du doigt ou de la manœuvre talon-genou,
le doigt (ou le talon) du patient dépasse sa cible (l'index de l'examinateur ou la crête tibiale) puis
revient sur celle-ci dans un second temps, donnant l'impression d'un crochetage. Elle est liée à
une mauvaise coordination entre les muscles agonistes et antagonistes, ces derniers ayant pour
fonction d'éviter que le mouvement volontaire ne dépasse son but. Elle peut être visualisée
également lors de la manœuvre de Stewart-Holmes : on demande au patient de faire une flexion
de l'avant-bras sur le bras contre une résistance exercée par l'examinateur, qui relâche
brusquement cette résistance. L'amplitude du mouvement de flexion de l'avant-bras sur le bras
est alors excessive par rapport à la norme ;
● la dyschronométrie : il s'agit d'une altération de la gestion temporelle des paramètres du
mouvement volontaire avec un retard à l'initiation et à l'arrêt du mouvement. Elle est
caractérisée lors des manœuvres doigt-nez ou talon-genou par une décomposition du
mouvement en plusieurs séquences successives avec un ralentissement à l'approche de la cible ;
● l'adiadococinésie : il s'agit d'une difficulté à effectuer rapidement des mouvements alternatifs
successifs. Elle est à différencier de la bradykinésie et de l'hypokinésie du syndrome
parkinsonien. Par opposition à ces dernières, il n'y a pas de diminution progressive de
l'amplitude des mouvements ni de leur vitesse dans l'adiadococinésie. En revanche, les
mouvements sont décomposés, maladroits, irréguliers avec parfois des interruptions ;
● l'asynergie : il s'agit d'une altération de la faculté d'accomplir simultanément les divers
mouvements qui constituent un acte. Lorsque l'on demande au patient de s'accroupir, celui-ci ne
décolle pas les talons du sol. De même, couché, les bras croisés et les jambes écartées, il ne peut
se relever sans que les cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s'élèvent au-
dessus du plan du lit ;
● le tremblementcérébelleux : il s'agit d'un tremblement d'action, principalement intentionnel
ou identifié au début de la phase cinétique, lent, parfois de grande amplitude. Il est bien mis en
évidence lors de la manœuvre doigt-nez ou talon-genou, et il peut parfois s'y associer un
tremblement postural.

Remarque

En fait, la plupart des symptômes cérébelleux et notamment ceux liés aux altérations spatiale et
temporelle du contrôle du mouvement sont le plus souvent intriqués ou même difficiles à différencier.

Hypotonie
Elle est visible au niveau des membres supérieurs lorsque le clinicien imprime de façon alternative un
mouvement de rotation passif du tronc en manipulant les épaules du patient, celui-ci étant debout. Il
existe alors des mouvements des membres supérieurs anormalement amples.
Les réflexes tendineux sont par ailleurs pendulaires : après percussion du tendon patellaire, le patient
étant en position assise, la jambe continue brièvement d'osciller comme un pendule du fait de
l'hypotonie.

Dysarthrie
La dysarthrie cérébelleuse est un trouble de la parole caractérisé par une voix lente, scandée, brusque,
impulsive et explosive, l'amplitude de la voix étant mal coordonnée.

Troubles oculomoteurs
Plusieurs troubles oculomoteurs peuvent s'observer dans le syndrome cérébelleux.
On peut observer une hypermétrie des saccades oculaires lorsque les yeux passent d'une cible
visuellement guidée à une autre. Ces mouvements oculaires dépassent la cible avant d'y revenir (saccade
de « refixation »).
À l'inverse, les saccades oculaires peuvent être hypométriques et s'arrêter avant d'atteindre leur but.
La poursuite oculaire peut être dite saccadique, c'est-à-dire décomposée.
Un nystagmus, qui est un mouvement involontaire rythmique et conjugué des yeux, avec une phase
rapide et une phase lente, peut parfois s'observer.

Points clés

Syndrome cérébelleux

■ Le syndrome cérébelleux statique est caractérisé par une ataxie cérébelleuse qui comporte un
élargissement du polygone de sustentation, une marche ébrieuse et une danse des tendons à la
station debout.
■ Le syndrome cérébelleux cinétique est caractérisé par une hypermétrie (doigt-nez, talon-genou),
une dysarthrie cérébelleuse (parole scandée, explosive) et une hypotonie avec des signes cliniques
homolatéraux à la lésion.

Syndrome vestibulaire : sémiologie d'une atteinte des voies

vestibulaires
Le syndrome vestibulaire regroupe l'ensemble des symptômes et signes cliniques résultant d'une lésion
du système vestibulaire. Ce dernier comprend trois éléments :

● le vestibule, appareil récepteur situé, avec la cochlée, dans le labyrinthe. Les canaux semi-
circulaires, au nombre de trois, contiennent un liquide endolymphatique, lui-même composé des
otolithes dont le déplacement stimule les cellules sensorielles, à l'origine du nerf vestibulaire ;
● le nerf vestibulaire chemine avec le nerf cochléaire dans le méat acoustique interne ;
● les noyaux vestibulaires du tronc cérébral, en connexion avec le vermis cérébelleux, la moelle
spinale cervicale, la substance réticulée du tronc cérébral, les noyaux oculomoteurs et le cortex
cérébral.

L'appareil vestibulaire a pour fonction de maintenir l'équilibre de l'axe du corps et la stabilité oculaire
pendant le mouvement.
Dans le labyrinthe et le méat acoustique interne, les structures vestibulaires et cochléaires ont des
rapports anatomiques intimes, de sorte que lors d'une atteinte périphérique (labyrinthe ou nerf
cochléovestibulaire), il y a le plus souvent (mais pas toujours) association de signes cochléaires et
vestibulaires. Inversement, dans les atteintes centrales (noyaux et voies vestibulaires), l'atteinte est
dissociée, avec seulement des signes vestibulaires (sans signe cochléaire).
Symptômes

Vertiges
C'est le maître symptôme du syndrome vestibulaire. Il est défini par une illusion de déplacement du
sujet par rapport aux objets environnants ou des objets environnants par rapport au sujet. C'est
typiquement une sensation de rotation « comme un manège qui tourne ». Étymologiquement, vertigo
vient du latin verso, versare : tourner. Mais il peut aussi s'agir d'impressions différentes : déplacement
du corps dans le plan vertical « comme dans un ascenseur », ou instabilité, décrite comme un tangage
« comme sur un bateau ». Les patients décrivent parfois seulement une impression de « tête qui
tourne » sans véritable illusion de déplacement, mais la notion d'un déclenchement ou d'une
aggravation par les changements de position prend alors une valeur diagnostique certaine. Lors de
vertige intense, il existe des signes végétatifs d'accompagnement : nausées, vomissements, pâleur,
sueurs, ralentissement du pouls. Un vertige intense est particulièrement pénible et souvent angoissant.

Troubles de l'équilibre et de la marche

Un déséquilibre à la marche peut dominer la symptomatologie, le vertige stricto sensu étant au second
plan ou absent. Le malade peut décrire des embardées latérales, toujours du même côté, lors de la
marche. Il peut aussi ne s'agir que d'une simple instabilité. Dans les vertiges intenses, la station debout
est impossible.

Signes cliniques

Nystagmus
C'est un mouvement involontaire, rythmique et conjugué des yeux, fait de deux secousses inégales, l'une
lente et l'autre rapide, cette dernière définissant arbitrairement le sens du nystagmus. Le plus souvent, il
n'apparaît que lors de la poursuite oculaire. Cependant, quelques secousses nystagmiques rapidement
épuisables n'apparaissant que dans les regards extrêmes n'ont pas de valeur sémiologique. Le nystagmus
peut être horizontal, horizontorotatoire, rotatoire, vertical ou multiple. Plus rarement, il existe dans le
regard de face (nystagmus spontané ou axial) ou lors de certaines positions de la tête (nystagmus de
position).

Troubles de l'équilibre et de la marche : ataxie vestibulaire

L'ataxie vestibulaire est caractérisée par des déviations toniques axiales (index, marche aveugle en
étoile).
Les troubles de l'équilibre se manifestent lors de la station debout, pieds joints avec apparition d'une
inclinaison latérale, lente de l'axe du corps après quelques secondes d'occlusion des yeux. Cette
déviation se fait toujours dans le même sens. C'est le signe de Romberg labyrinthique, à distinguer du
signe de Romberg proprioceptif. Lors de la même manœuvre, ou le patient assis mais sans appui dorsal,
les bras sont tendus en avant, les index pointés face à ceux de l'examinateur. À l'occlusion des yeux,
apparaît une déviation des index qui se fait dans un plan horizontal, du même côté que le signe de
Romberg. Dans les syndromes vestibulaires intenses, la station debout est impossible.
Les troubles de la marche sont caractérisés par une démarche de type ébrieux, marquée par des
pulsions latérales, ou embardées. La marche aveugle consiste en la réalisation de trois pas en avant et
trois pas en arrière, les yeux fermés, elle peut se faire « en étoile ». Dans les syndromes vestibulaires
intenses, la marche est bien évidemment impossible, comme la station debout.

Syndromes vestibulaires périphérique et central

On distingue un syndrome vestibulaire périphérique consécutif à une atteinte du labyrinthe ou du nerf
cochléovestibulaire, d'un syndrome vestibulaire central, en lien avec une atteinte des noyaux
vestibulaires du tronc cérébral richement connectés.

● Dans le syndrome vestibulaire périphérique, on observe une grande crise de vertige rotatoire,
clouant le malade au lit, avec vomissements et anxiété. La sémiologie cochléaire est souvent
présente avec des acouphènes décrits par des bourdonnements d'oreilles et une hypoacousie. Le
signe de Romberg labyrinthique, la déviation des index, les latéropulsions à la marche, se font
du côté lésé, du même côté que la secousse lente du nystagmus. Il existe une composante
horizontorotatoire au nystagmus dans le cadre d'une atteinte vestibulaire périphérique. C'est
pourquoi le syndrome vestibulaire est dit « harmonieux ».
 ● Dans le syndrome vestibulaire central, les troubles de l'équilibre sont au premier plan par
rapport aux vertiges, modérés ou absents. Il y a cependant des exceptions, et certains syndromes
vestibulaires centraux comportent un grand vertige. En contraste avec la discrétion du vertige, le
nystagmus est volontiers franc, et parfois localisateur : rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical
(lésion mésencéphalique). Les autres anomalies d'examen clinique, le signe de Romberg et la
déviation des index sont absentes ou non systématisées. Le syndrome est dit « dysharmonieux ».
Il n'existe habituellement pas de signes cochléaires mais fréquemment des signes neurologiques
associés d'atteinte du tronc cérébral.
● Le vertige et le nystagmus peuvent être reproduits par injection d'eau froide ou d'eau chaude
dans les oreilles (épreuves vestibulaires calorimétriques d'interprétation délicate).

Attention

Cette distinction entre syndrome vestibulaire périphérique et central est souvent difficile, et le
meilleur élément d'orientation étiologique est la durée du vertige et ses circonstances d'apparition.

Points clés

Syndrome vestibulaire

■ Dans le syndrome vestibulaire, le vertige correspond à une illusion de déplacement, typiquement

rotatoire et peut être accompagné de nausées, de vomissements ou d'une anxiété.
■ Le nystagmus n'apparaît le plus souvent que lors de la poursuite oculaire.
■ L'ataxie vestibulaire est caractérisée par un signe de Romberg labyrinthique, une déviation des
index et une latéropulsion à la marche. Au maximum, la station debout est impossible.
■ Le syndrome vestibulaire périphérique correspond à d'intenses vertiges accompagnés de signes
cochléaires (acouphènes, hypoacousie) et réalise un syndrome « harmonieux ».
■ Le syndrome vestibulaire central correspond davantage à une instabilité qu'à un vertige, avec
absence de signes cochléaires mais présence fréquente d'autres signes neurologiques. Le
syndrome est dysharmonieux, le nystagmus est évident.

Ataxie proprioceptive : sémiologie d'une atteinte des voies

proprioceptives conscientes
L'ataxie proprioceptive est caractérisée par une atteinte de la sensibilité profonde consciente.
La marche du patient talonnante : il lance brusquement la jambe et pose le pied au sol par le talon, il
« ne sait plus » où se situe son pied dans l'espace par rapport au sol avec une mauvaise perception de
celui-ci. Parfois, on observe un élargissement du polygone de sustentation. Les troubles de la marche et
de l'équilibre s'aggravent à la fermeture des yeux et dans l'obscurité. La manœuvre de Romberg est
positive avec une chute brutale immédiate non latéralisée lors de la fermeture des yeux. C'est le signe de
Romberg proprioceptif ou sensitif. Il peut s'y associer des troubles sensitifs subjectifs et des troubles
sensitifs profonds objectifs. Le sens vibratoire ou pallesthésie, exploré à l'aide d'un diapason posé sur les
surfaces osseuses sous-cutanées, est altéré. Il peut y avoir une altération du sens de position d'un
segment de membre, le malade ayant les yeux fermés. On recherche des erreurs au sens de position du
gros orteil ou du pouce, lors de l'épreuve de préhension aveugle du pouce. On peut observer une
brusquerie du geste volontaire lors des épreuves doigt-nez, talon-genou avec une mauvaise direction du
geste compensée par des manœuvres de rattrapage sous contrôle de la vue et aggravation des troubles
lors de la fermeture des yeux. Un déficit proprioceptif peut être accompagné d'une pseudo-athétose, des
mouvements involontaires qui ressemblent à l'athétose, mais disparaissent lorsque le segment de
membre repose sur un plan, qui supprime la pesanteur. Lors de la « main instable ataxique, les doigts
sont animés de mouvements reptatoires, aggravés par l'occlusion des yeux, mais disparaissant ou très
atténués lorsque la main repose sur un plan.
Dans l'ataxie proprioceptive, il n'y a pas de vertige, de dysarthrie, d'hypotonie ni de nystagmus.

Point clé

Ataxie proprioceptive
L'ataxie proprioceptive est caractérisée par une marche talonnante, une manœuvre de Romberg
positive (une chute brutale non latéralisée à la fermeture des yeux), une altération du sens de position
d'un membre et une hypo ou apallesthésie.

Ataxie frontale : sémiologie motrice d'une atteinte des régions

préfrontales, bilatérales, corticales ou sous-corticales
L'ataxie frontale est associée à d'autres signes cliniques frontaux précisés dans la sémiologie des
fonctions cognitives (cf. chapitre 10).
Elle se manifeste surtout par des rétropulsions. La tendance à la chute en arrière est habituellement
aggravée par la fermeture des yeux, spontanée ou provoquée. Cette rétropulsion peut se manifester dès
la position assise. La marche est hésitante, incoordonnée, se faisant les pieds collés au sol ou comme si le
patient marchait dans un marécage ; ces troubles sont parfois appelés apraxie de la marche. La
démarche est habituellement très améliorée par le simple accompagnement sans soutien du malade. Au
maximum, on peut observer une véritable astasie-abasie, c'est-à-dire qu'en l'absence de tout déficit
moteur, le patient est incapable de se tenir debout et de marcher. Il n'y a pas d'ataxie cinétique.

Points clés

Ataxie frontale

■ Les troubles de la marche d'origine frontale sont caractérisés par une rétropulsion avec tendance à
la chute en arrière, une marche hésitante, incoordonnée, les pieds collés au sol et améliorés par
l'accompagnement simple.
■ L'astasie-abasie correspond à une incapacité à se tenir debout et à marcher en l'absence de tout
déficit moteur.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 9: Sémiologie des
nerfs crâniens
Grégoire Pin

PLAN DU CHAPITRE

Sémiologie de l'olfaction
Sémiologie de la vision
Sémiologie de la motilité oculaire
Sémiologie du nerf trijumeau (nerf V)
Sémiologie du nerf facial (nerf VII)
Sémiologie du système vestibulaire
Sémiologie des nerfs IX, X, XI et XII

Les nerfs crâniens prennent leur origine ou se terminent dans

l'encéphale. On décrit 12 paires de nerfs crâniens :

● nerf I : nerf olfactif ;

● nerf II : nerf optique ;
● nerf III : nerf oculomoteur commun ;
● nerf IV : nerf trochléaire (anciennement nerf pathétique) ;
● nerf V : nerf trijumeau ;
 ● nerf VI : nerf abducens (anciennement nerf moteur oculaire
externe) ;
● nerf VII : nerf facial ;
● nerf VIII : nerf cochléovestibulaire ;
● nerf IX : nerf glossopharyngien ;
● nerf X : nerf vague (anciennement nerf pneumogastrique) ;
● nerf XI : nerf accessoire (ou nerf spinal) ;
● nerf XII : nerf hypoglosse.

Sémiologie de l'olfaction
Le système olfactif est constitué par un appareil récepteur situé dans
la muqueuse pituitaire ; les fibres nerveuses qui en partent gagnent
le bulbe olfactif où elles font relais, puis gagnent le cortex cérébral.
L'interrogatoire doit s'attacher à préciser les circonstances de
survenue du trouble olfactif, ses caractéristiques et son importance.
On peut observer quatre types d'atteinte :

● une diminution de l'odorat (hyposmie) qui peut aller

jusqu'à la perte de l'odorat (anosmie). Il faut signaler
qu'une perte de l'olfaction est habituellement ressentie par le
patient comme une perte de goût : en effet, le goût des
aliments est presque uniquement l'odeur qu'ils ont en
passant dans la partie postérieure de la cavité buccale ;
● une exagération de la perception olfactive (hyperosmie),
plus rarement observée ;
● une distorsion de l'odorat (cacosmie), où le patient se plaint
de confondre les odeurs qui ont alors souvent une tonalité
désagréable ;
● des perceptions olfactives sans objet ou hallucinations
olfactives qui peuvent se rencontrer dans certaines formes
d'épilepsie.

L'olfaction peut s'explorer de manière qualitative en présentant au

sujet, dont les yeux sont fermés, différentes odeurs (lavande, ail,
menthe, etc.) et en lui demandant de les reconnaître. L'étude
quantitative par olfactométrie apporte des renseignements plus
précis.
Sémiologie de la vision
L'œil transmet les stimuli lumineux à la rétine qui comprend deux
types de récepteurs : les cônes et les bâtonnets. Les cônes assurent la
vision centrale, au niveau de la macula, et sont capables de
discriminations très fines. Les bâtonnets assurent la vision
périphérique, moins discriminante mais plus sensible aux faibles
éclairements.
Les deux nerfs optiques (nerfs II) émergent des globes oculaires
près de leur pôle postérieur et convergent vers la région
suprahypophysaire où ils forment le chiasma optique. Le chiasma
optique est une formation importante car les fibres nerveuses en
provenance des deux hémirétines nasales s'y entrecroisent et
gagnent le tractus optique, encore appelé bandelette optique
controlatérale (figure 9.1). En revanche, les fibres nerveuses en
provenance des deux hémirétines temporales gagnent le tractus
optique homolatéral. En arrière du chiasma optique, les tractus
optiques rejoignent les corps géniculés latéraux et ils y font relais.
Les radiations optiques vont des corps genouillés latéraux (CGL) au
cortex occipital homolatéral où elles se terminent.
 FIGURE 9.1 Organisation anatomofonctionnelle
des voies visuelles. © Ader J.L. et al. Physiologie.
Collection « Abrégés PCEM », 2e éd. Paris :
Masson ; 2006.

Acuité visuelle
On désigne sous le terme d'acuité visuelle le pouvoir qu'a l'œil de
distinguer deux points plus ou moins distants. On utilise parfois le
terme de pouvoir discriminatif. Pour évaluer l'acuité visuelle, on peut
utiliser :

● une échelle de loin (5 m), l'échelle de Monoyer, avec un score

maximal de 10/10e ;
● pour la vision de près, l'échelle de Parinaud.

Le terme amblyopie désigne toute diminution de l'acuité visuelle.

Celui d'amaurose fait référence à l'absence de toute perception
lumineuse monoculaire et/ou transitoire. On réserve le terme de
cécité pour désigner une absence définitive et complète de vision
d'un ou des deux yeux. Le terme dyschromatopsie fait référence à
un trouble de la perception des couleurs.
En cas de neuropathie optique, on peut constater une baisse
d'acuité visuelle d'intensité variable, parfois sévère et un déficit
pupillaire afférent relatif : l'éclairement alterné des pupilles,
dans des conditions d'obscurité, s'accompagne d'une dilatation
pupillaire paradoxale du côté atteint. Des douleurs rétro-oculaires
sont aussi fréquentes, majorées à la mobilisation des globes
oculaires.

Champ visuel
Son étude permet d'évaluer le fonctionnement de la rétine
fonctionnelle centrale mais aussi périphérique, et celui des voies
optiques. Elle est pratiquée séparément pour chaque œil, chez un
sujet qui fixe un point donné, en déterminant les limites spatiales
dans lesquelles les objets sont vus. On peut par exemple se placer
face au patient, en lui demandant de fixer le nez de l'examinateur. On
place ses deux index latéralement, un peu en avant du plan du
patient qui reçoit pour consigne de saisir le doigt qui bouge. Chez
une personne incapable de coopérer, on étudie le réflexe de
clignement à la menace en approchant rapidement une main de
chacun de ses yeux.
Le terme d'hémianopsie désigne la perte de vision dans une
moitié du champ visuel ; le trouble affecte habituellement un
hémichamp visuel au niveau des deux yeux.
Les hémianopsies altitudinales sont rares : le sujet ne voit pas
l'hémichamp supérieur ou inférieur. Dans les hémianopsies
latérales, la limite entre les deux hémichamps (celui qui est vu et
celui qui ne l'est pas) est verticale :

● dans l'hémianopsie latérale homonyme (HLH), l'atteinte

affecte les deux hémichamps droit ou gauche ; ainsi dans
l'HLH droite, sont atteints l'hémichamp temporal de l'œil
droit et l'hémichamp nasal de l'œil gauche, et inversement
pour l'HLH gauche. L'HLH traduit donc une lésion
rétrochiasmatique. Lorsque l'hémianopsie se limite à
 l'atteinte d'un quadrant, on parle de quadranopsie,
signifiant plutôt une lésion des radiations optiques. En cas
d'atteinte du faisceau ventral ou inférieur, la quadranopsie
est supérieure et en cas d'atteinte du faisceau supérieur, la
quadranopsie est inférieure ;
● dans l'hémianopsie bitemporale, le patient ne perçoit pas
les deux hémichamps temporaux (il a des « œillères »). Cela
traduit une atteinte du chiasma optique et des fibres qui
proviennent des deux hémirétines nasales ;
● dans l'hémianopsie binasale, le patient ne voit pas les deux
hémichamps nasaux (il a un « poteau » devant le nez).

Les scotomes sont des lacunes affectant le champ visuel central ;

elles correspondent à des atteintes du faisceau maculaire et
entraînent donc une baisse précoce et importante de l'acuité
visuelle : la lecture est très vite impossible, alors que la vision
périphérique est relativement conservée.
Le rétrécissement périphérique du champ visuel peut être
tubulaire, c'est-à-dire que le champ visuel restant a la même
largeur quelle que soit la distance : ceci est évocateur de trouble
neurologique fonctionnel. Si le rétrécissement est concentrique,
c'est-à-dire que le champ visuel restant s'élargit en fonction de la
distance, il faut évoquer un trouble organique (comme une atrophie
du nerf optique).
La cécité corticale est en fait une double hémianopsie à laquelle
s'ajoute souvent une anosognosie (le patient semble négliger son
trouble). Cela se rencontre habituellement sur des lésions corticales
occipitales bilatérales. Le réflexe photomoteur est conservé.
L'agnosie visuelle est un trouble où le patient ne reconnaît pas
visuellement un objet qui lui est présenté ; en revanche il est capable
de l'identifier par la palpation. Ce trouble est en lien avec une
atteinte des cortex occipitotemporaux (cf. chapitre 10).

Sémiologie de la motilité oculaire

La motilité oculaire est assurée par trois nerfs crâniens, à savoir le
nerf III qui innerve l'ensemble des muscles oculomoteurs, à
l'exception du muscle grand oblique innervé par le nerf IV et du
muscle droit latéral innervé par le nerf VI.
 Les noyaux de ces nerfs se trouvent dans le tronc cérébral et
reçoivent une commande centrale, donc supranucléaire (au niveau
des centres frontaux et occipitaux) et sont connectés entre eux par
des fibres nerveuses qui assurent le déplacement parallèle des globes
oculaires : le faisceau longitudinal médian qui relie les noyaux du III
et du VI.
On distingue donc des paralysies oculomotrices (ou
ophtalmoplégies) :

● nucléaires (atteinte des noyaux oculomoteurs) ou

tronculaires (atteinte du tronc nerveux) ;
● supranucléaires (atteinte des centres de commande
oculomotrice) ;
● internucléaires (atteinte du faisceau longitudinal médian).

Atteinte nucléaire ou tronculaire

Le patient se plaint d'une diplopie (vision dédoublée des objets) ou
seulement d'une vision trouble dans les formes mineures. La
première étape est de lui demander si cette vision double disparaît
lorsqu'il ferme un œil, pour confirmer qu'il s'agit bien d'une
diplopie binoculaire par atteinte oculomotrice.
On demande ensuite au patient dans quelle direction du regard il
voit double : soit la diplopie est horizontale (deux objets côte à côte),
traduisant une atteinte du VI, soit elle est verticale ou oblique (deux
objets l'un au-dessus de l'autre), traduisant une atteinte du III ou du
IV.
À l'examen clinique, on note une déviation du globe oculaire
(strabisme), une limitation de sa course lors de la commande
volontaire ou de la poursuite automatique du doigt de l'examinateur
(ou d'un objet). Ces signes cliniques peuvent faire défaut ou être très
discrets.

● L'atteinte du noyau ou du tronc du III provoque un ptosis

(chute de la paupière supérieure), une impossibilité de porter
l'œil atteint en haut, en dedans ou en bas, un strabisme
externe (c.-à-d. une déviation du globe oculaire vers
l'extérieur). En cas d'atteinte des fibres intrinsèques qui
innervent la pupille, on observe une mydriase (dilatation
 pupillaire) qui peut être réactive à la lumière ou aréactive.
On parle d'oculomotricité intrinsèque pour l'innervation
pupillaire et d'oculomotricité extrinsèque pour l'innervation
des muscles oculomoteurs. L'atteinte du III peut être
complète (tous ces signes sont présents) ou incomplète
(dissociée, seulement extrinsèque ou intrinsèque).
● L'atteinte du noyau ou du tronc du IV est plus rare et donne
une diplopie dans le regard interne vers le bas (lorsque le
malade lit ou descend les escaliers). Elle donne parfois une
inclinaison compensatoire de la tête vers l'épaule du côté
sain qui peut être douloureuse (« torticolis oculaire »).
● L'atteinte du noyau ou du tronc du VI se traduit par un
strabisme interne (œil paralysé en adduction) et une
abduction oculaire qui est alors impossible.

À noter qu'il existe des diplopies par atteinte de la jonction

neuromusculaire (dans le cadre d'un syndrome myasthénique par
exemple).

Atteinte ou paralysie supranucléaire

Ce sont alors les fonctions qui sont atteintes et il n'y a pas de
diplopie. On distingue :

● les paralysies de la latéralité du regard (les plus fréquentes)

qui s'observent dans les atteintes hémisphériques ou du
tronc cérébral. Dans les atteintes hémisphériques, elles
associent une déviation de la tête et des yeux vers la lésion
hémisphérique et une hémiplégie controlatérale (on dit que
le patient « se détourne » de son hémiplégie) ;
● les paralysies de la verticalité (syndrome de Parinaud) sont
liées à une atteinte de la partie haute du mésencéphale
(pédoncule cérébral) et comportent également une paralysie
de la convergence.

Atteinte ou paralysie internucléaire

Cette paralysie traduit une atteinte du faisceau longitudinal médian
qui relie les noyaux du III et du VI. Dans le regard latéral, l'œil en
abduction est animé d'un nystagmus tandis que l'autre œil ne passe
pas la ligne médiane (figure 9.2). La convergence reste en revanche
possible, ce qui traduit une intégrité des noyaux du III.

FIGURE 9.2 Ophtalmoplégie

internucléaire gauche. En cas
d'ophtalmoplégie internucléaire gauche par
lésion du faisceau longitudinal médian gauche
(FLM), l'œil gauche ne peut pas réaliser de
mouvement d'adduction. Il existe un nystagmus
de l'œil droit en abduction. La convergence est
préservée. © Espinasse-Berrod M.-A. Strabologie
– Approches diagnostique et thérapeutique,
3e édition. Paris : Elsevier-Masson ; 2018.

Atteinte de la motilité oculaire intrinsèque

 ● Dans le réflexe photomoteur, une lumière vive projetée
directement sur l'œil examiné, l'autre étant à l'abri de la
lumière, provoque une contraction brusque de la pupille
(réflexe direct) et aussi une contraction pupillaire de l'œil
controlatéral non éclairé (réflexe consensuel).
● Les modifications de calibre de la pupille sont d'une
importance clinique considérable. En cas d'asymétrie du
diamètre pupillaire entre les deux yeux, on parle alors
d'anisocorie. Une contraction pupillaire ou myosis peut
s'observer au cours du syndrome de Claude Bernard-
Horner qui associe un myosis, ptosis (chute de la paupière
supérieure) et énophtalmie (recul du globe oculaire dans
l'orbite). Ce syndrome se rencontre en cas d'atteinte des
fibres nerveuses sympathiques à un niveau quelconque de
leur trajet (ex : envahissement sympathique par une tumeur
de l'apex pulmonaire associé à une douleur du territoire C8-
T1 ou syndrome de Pancoast-Tobias). Une dilatation
pupillaire ou mydriase est la conséquence d'une atteinte
des fibres parasympathiques qui cheminent avec la IIIe paire
crânienne et peut être le premier signe d'un engagement
temporal interne mettant alors en jeu le pronostic vital du
patient (mydriase d'abord réactive, puis aréactive à la
lumière).
● Le signe d'Argyll-Robertson est défini par la perte du
réflexe photomoteur et la conservation de la contraction
pupillaire à l'accommodation-convergence. Il doit faire
rechercher avant tout une étiologie syphilitique.

Sémiologie du nerf trijumeau (nerf V)

Pour la plus grande partie, la sensibilité de la face dépend du nerf
trijumeau. Les exceptions sont la conque de l'oreille qui est innervée
par le VIIbis et la partie postérieure du cuir chevelu qui est innervée
par les nerfs issus de la moelle cervicale. Le nerf trijumeau reçoit les
filets de la sensibilité de la langue, des muqueuses nasales, jugales et
du palais : il n'intervient cependant pas dans la sensation gustative.
Les trois branches du trijumeau comprennent :
 ● la branche V1 ou nerf ophtalmique qui assure notamment la
sensibilité cornéenne ;
● la branche V2 ou nerf maxillaire ;
● la branche V3 ou nerf mandibulaire (anciennement nerf
maxillaire inférieur).

Les trois faisceaux du trijumeau entrent dans le crâne par les trous
de l'étage moyen de la base du crâne et se réunissent au niveau du
ganglion trigéminal (anciennement de Gasser) à la pointe du rocher
(figure 9.3). De là, le nerf trijumeau rejoint, en passant par l'angle
pontocérébelleux où il est en rapport étroit avec les nerfs VII et VIII,
son noyau sensitif qui s'étend sur presque toute la hauteur du tronc
cérébral. À signaler que le nerf trijumeau possède un petit contingent
moteur qui innerve les muscles de la mastication : les muscles
temporal, ptérygoïdien latéral et médial, et masséter.

● L'anesthésie cornéenne est importante à rechercher et

constitue un bon signe d'atteinte trigéminale. Le sujet ne
perçoit pas le contact du coton sur la cornée et le réflexe
cornéen est aboli du côté de l'atteinte.
● La névralgie du trijumeau est une douleur fulgurante
survenant par crises dans le territoire sensitif du trijumeau.
La douleur est brève, atroce, parfois provoquée par le fait de
toucher un point précis de la face (on parle de zone gâchette).
Cette affection est soit « essentielle », souvent due à un
conflit vasculonerveux (boucle artérielle autour de la racine
du nerf), soit « symptomatique », sur des lésions du noyau
ou du nerf (inflammatoire – sclérose en plaques, tumeurs).
 FIGURE 9.3 Territoires sensitifs du nerf
trijumeau. © CFORL. ORL, 4e édition. Paris :
Elsevier-Masson ; 2017.

Sémiologie du nerf facial (nerf VII)

Le nerf facial présente tout à la fois des fonctions motrice, végétative,
sensitive et sensorielle :

● sa principale fonction est d'assurer l'innervation motrice de

tous les muscles peauciers de la face et du cou. Il innerve
également le muscle stapédien de l'oreille moyenne ;
● la fonction végétative est sécrétoire (glandes lacrymales et
salivaires) et passe par le nerf grand pétreux et la corde du
tympan ;
● la fonction sensitive est limitée à la peau de la conque de
l'oreille (zone de Ramsay-Hunt), et s'exerce via le nerf
intermédiaire (ou VIIbis, anciennement nerf de Wrisberg) ;
 ● la fonction sensorielle est gustative : toujours via le nerf
intermédiaire, le nerf facial assure la sensation du goût des
deux tiers antérieurs de la langue. La gustation du tiers
postérieur de la langue est assurée par le nerf IX.

Depuis son émergence dans le pont, le VII chemine dans l'angle

pontocérébelleux près du V et du VIII, puis dans le méat acoustique
interne avec le VIII ; puis il traverse le rocher d'où il sort par le
foramen stylomastoïdien. Enfin, il traverse la parotide dans laquelle
il se divise en contingents facial supérieur et facial inférieur. Comme
tous les nerfs périphériques, le nerf facial est soumis au contrôle
central du faisceau pyramidal.
Le noyau du nerf facial est double : la partie supérieure est à
l'origine des fibres du contingent facial supérieur et reçoit des
afférences pyramidales bilatérales. En revanche, la partie inférieure
reçoit des afférences pyramidales unilatérales. De ce fait, l'atteinte
unilatérale du faisceau pyramidal (lors d'un AVC [accident vasculaire
cérébral] par exemple) provoque une atteinte motrice qui prédomine
sur le territoire facial inférieur. L'atteinte du nerf facial entre son
noyau et sa bifurcation dans la carotide provoque une paralysie
faciale périphérique.
La paralysie faciale périphérique se traduit par une disparition de
la motilité d'une hémiface : elle touche autant la partie
supérieure que la partie inférieure du visage. Ainsi, de haut
en bas, on constate que :

● les rides sont effacées du côté atteint ;

● le malade ne peut pas fermer l'œil (orbiculaire de l'œil
innervé par le VII) et lorsqu'il tente de le faire, son globe
oculaire se dirige normalement vers le haut et en dehors ; de
ce fait, la non-occlusion palpébrale laisse apparaître un œil
blanc (signe de Charles Bell). Les cils apparaissent plus
longs du côté paralysé au cours d'une fermeture forcée des
paupières, c'est le signe des cils de Souques ; il n'y a pas de
clignement des yeux à la menace ;
● le pli nasogénien ou nasolabial est effacé du côté atteint ;
● la bouche est attirée du côté sain ;
● lors de l'ouverture contrariée de la bouche, on voit se
contracter le muscle peaucier du cou d'un seul côté (signe du
 peaucier du cou) ;
● il existe parfois une hyperacousie douloureuse avec abolition
du réflexe stapédien (atteinte en amont de l'émergence du
nerf du muscle stapédien).

Dans quelques cas rares, la paralysie faciale est bilatérale : diplégie

faciale, de diagnostic parfois difficile (mais signe de Charles Bell
bilatéral).
L'orientation étiologique se fait en suivant le trajet du nerf :

● si l'atteinte siège dans l'angle pontocérébelleux, le V et le VIII

sont atteints ;
● si l'atteinte siège dans la parotide, il n'y a pas d'autre atteinte
nerveuse et souvent une tumeur parotidienne ;
● les atteintes du nerf facial dans le rocher résultent souvent
d'un traumatisme crânien.

La cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique reste la

paralysie faciale a frigore, dont l'étiologie semble être liée à une
réactivation virale.
La paralysie faciale centrale se différencie de la paralysie faciale
périphérique par trois points (figure 9.4) :

● elle prédomine sur le territoire facial inférieur et il n'y a pas

de signe de Charles Bell ;
● il existe une dissociation automaticovolontaire : la motricité
volontaire est impossible mais en revanche on voit parfois
survenir une contraction normale de l'hémiface paralysée
lors du rire ou lors d'une émotion ;
● enfin, elle s'accompagne souvent d'une atteinte pyramidale
du reste du corps, c'est-à-dire d'une hémiplégie.
 FIGURE 9.4 Paralysie faciale périphérique (A) vs
paralysie faciale centrale (B). © Alastair Innes J,
Dover AR, Fairhurst K. Examen clinique et
sémiologie – Macleod – Interrogatoire et examen
clinique, sémiologie par appareil, situations
particulières. Paris : Elsevier-Masson ; 2019.

Sémiologie du système vestibulaire

L'audition et la fonction vestibulaire sont assurées par le nerf VIII.
La sémiologie du système vestibulaire est abordée chapitre 8.

Sémiologie des nerfs IX, X, XI et XII

Nerfs mixtes (nerfs IX, X et XI)
Les nerfs IX (glossopharyngien), X (vague) et XI (accessoire ou
spinal), appelés aussi les nerfs mixtes, innervent avant tout les
muscles de la déglutition et de la phonation. Ces trois nerfs sont
souvent atteints ensemble, par leurs noyaux dans le bulbe.
Leur atteinte se traduit par :

● des troubles de déglutition exposant au risque de fausses

routes alimentaires et donc de pneumopathie d'inhalation ;
● des troubles de la phonation, les muscles laryngés et la corde
vocale étant innervés par le nerf laryngé récurrent provenant
du X. Une voix nasonnée par atteinte du voile du palais peut
aussi se rencontrer ;
 ● un signe du rideau : on demande au sujet de prononcer la
lettre A et on regarde le mouvement du voile du palais. Dans
les paralysies unilatérales du IX, une moitié seule du voile se
lève et attire l'autre moitié : la paroi postérieure du pharynx
se déplace latéralement vers le côté sain comme un rideau
qui se ferme ;
● le réflexe nauséeux est aboli du côté de la paralysie mais il n'a
qu'une valeur relative en raison de la grande variabilité de
cette réponse chez les sujets normaux.

L'atteinte de ces nerfs est parfois isolée :

● la névralgie du glossopharyngien est très rare ; la douleur est

alors provoquée par la déglutition. Elle évolue par périodes
et accès paroxystiques de façon comparable à la névralgie du
trijumeau ;
● l'atteinte du X entraîne une dysphonie avec voix bitonale,
avec à l'examen laryngoscopique une paralysie de la corde
vocale du côté atteint en adduction. Les fonctions végétatives
du nerf vague sont très importantes puisqu'il innerve les
muscles lisses de l'appareil cardiovasculaire pour lequel il est
bradycardisant et hypotenseur, de l'appareil
bronchopulmonaire et de l'appareil digestif ;
● l'atteinte du nerf XI entraîne une paralysie unilatérale du
muscle sterno-cléido-mastoïdien et du trapèze : faiblesse de
la rotation de la tête vers le côté sain (mieux appréciée lors
du mouvement contrarié) et faiblesse de l'élévation de
l'épaule.

Nerf hypoglosse (nerf XII)

C'est le nerf moteur de la langue. La paralysie unilatérale entraîne
peu de gêne fonctionnelle notable mais l'examen permet de noter :

● une déviation de la langue vers le côté paralysé lors de la

protraction linguale (le nerf « pousse » la langue et le côté
sain est le seul à pousser) ;
● une déviation de la langue vers le côté sain lorsque la langue
repose sur le plancher de la bouche.
 Lors des atteintes sévères, une atrophie de l'hémilangue avec
fasciculations peut s'observer.
Les paralysies bilatérales du XII entraînent en revanche une gêne
fonctionnelle importante (pour la mastication, la déglutition, la
phonation) et la motilité de la langue est alors complètement abolie.

Points clés

■ L'hémianopsie latérale homonyme traduit une lésion en

arrière du chiasma optique alors que l'hémianopsie
bitemporale traduit une atteinte chiasmatique.
■ La paralysie faciale centrale prédomine sur le territoire facial
inférieur et s'accompagne souvent d'une hémiparésie
homolatérale. La paralysie faciale périphérique touche autant
le territoire facial supérieur que celui du facial inférieur.
■ Devant toute diplopie, la première étape est de déterminer s'il
s'agit d'une diplopie binoculaire (= disparaît à la fermeture de
l'un ou de l'autre œil) ou monoculaire (= disparaît à l'occlusion
de l'œil atteint et persiste à l'occlusion de l'œil sain).
■ L'atteinte du noyau ou du tronc du III peut donner de manière
complète ou incomplète : un ptosis, un strabisme externe, une
limitation des mouvements oculaires en dedans, en haut et en
bas, et une mydriase par atteinte de la motilité pupillaire
intrinsèque.
■ Le nerf V est un nerf sensitif et moteur pour les muscles de la
mastication (muscle temporal, ptérygoïdien médial et latéral,
masséter).
■ Le syndrome vestibulaire périphérique comporte des vertiges
souvent intenses et des signes cochléaires (hypoacousie,
acouphènes) et est dit harmonieux.
■ Le syndrome vestibulaire central (atteinte des noyaux
vestibulaires) comporte une instabilité plutôt qu'un vertige,
s'accompagne souvent de signes neurologiques sans signe
cochléaire et est dit dysharmonieux.
Voir QRM chapitre 32.
Chapitre 10: Sémiologie des fonctions
cognitives et du comportement
Olivier Godefroy; , Relecteur :Mathieu Ceccaldi

PLAN DU CHAPITRE

Langage
Apraxies
Exploration visuospatiale et héminégligence visuospatiale
Anosognosie
Schéma corporel conscient et hémiasomatognosie
Intégration perceptive et agnosie
Mémoire et amnésie
Fonctions de contrôle comportemental et de l'action : troubles dysexécutifs

La sémiologie des troubles des fonctions cognitives1 (parfois aussi appelées fonctions supérieures) et du
contrôle du comportement est subdivisée en deux parties : les troubles d'une seule fonction (parmi
lesquels les troubles du langage, de l'exploration spatiale, de la mémoire et des fonctions exécutives de
contrôle cognitif et comportemental sont les plus importants pour le clinicien) et les syndromes
confusionnels et démentiels qui affectent habituellement plusieurs fonctions cognitives (et détaillés dans
le Référentiel du Collège des enseignants de neurologie destiné aux étudiants du 2e cycle des études de
médecine.
Les fonctions cognitives sont sous-tendues par les structures hémisphériques corticales (notamment
le néocortex associatif) et sous-corticales (striatum, thalamus et substance blanche, en particulier du
centre ovale) et elles requièrent un transfert interhémisphérique des informations assuré par le corps
calleux. Il existe une asymétrie fonctionnelle des deux hémisphères dont témoigne la latéralité manuelle
(le plus souvent en faveur de la main droite) ainsi que, chez le droitier, le rôle dominant de l'hémisphère
gauche pour le langage et de l'hémisphère droit pour l'exploration spatiale.
L'atteinte des fonctions cognitives constitue le motif de prise en soins de nombreuses affections et leur
identification permet le diagnostic positif et étiologique de nombreuses pathologies neurologiques.
L'étape clinique constitue un temps essentiel du diagnostic et elle doit être le plus souvent complétée par
des tests effectués par un neuropsychologue ou orthophoniste selon le cas. Leurs perturbations
entraînent des difficultés scolaires, professionnelles, voire une perte d'autonomie qui doit être identifiée.
Enfin certains troubles peuvent être atténués par une rééducation spécifique.
L'examen des fonctions cognitives nécessite, plus que tout autre étape de l'examen neurologique, une
bonne coopération du patient : cela implique que la vigilance soit préservée, que la compréhension
orale ne soit pas trop perturbée et qu'il n'y ait pas d'opposition ou de troubles comportementaux trop
importants.
Le tableau 10.1 présente les fonctions étudiées couramment en clinique, les régions cérébrales
associées, les noms des troubles (en séparant les déficits d'acquisition de l'enfant et les déficits acquis) et
les temps principaux de l'examen clinique. L'examen clinique est utilement complété par un test de
repérage comme le Mini mental state examination (MMSE).

Tableau 10.1

Principales fonctions cognitives, régions critiques, déficits et temps de l'examen clinique.

Déficit
Fonction Anatomie Déficit acquis Examen clinique
d'acquisition
Langage H. gauche 1 Dysphasie Aphasie Interrogatoire,
répétition,
dénomination,
désignation
Parole Systèmes moteurs et Dysarthrie
(articulation) coordination
Voix Dysphonie
Écriture H. gauche 1 Dysgraphie Agraphie
Lecture H. gauche 1 Dyslexie Alexie
Calcul H. gauche et droit 1 Dyscalculie Acalculie
Gestualité H. gauche 1 Dyspraxie Apraxie gestuelle Réalisation de gest
Dessin et activités H. gauche et droit 1 Dyspraxie Apraxie constructive Dessin
constructives
Exploration H. droit 1 Héminégligence Examen, test de
spatiale visuospatiale barrage
H. gauche et droit 1 Syndrome de Balint
Conscience d'un Lobes Anosognosie Interrogatoire :
déficit temporopariétaux déficit ?
et frontaux
Schéma corporel H. droit 1 Asomatognosie
conscient
Intégration et H. gauche et droit 1 Agnosie
identification
perceptive
Mémoire Circuit HMTF Amnésie Interrogatoire
(oublis),
apprentissage d
mots
Fonctions de Frontale et sous- Trouble Syndrome Troubles
contrôle corticale déficitaire dysexécutif comportementa
de agrippement,
l'attention imitation
Et attentionnelles SRAA et H. droit Confusion Examen, CAM
CAM : confusion assessment method ; H. : hémisphère ; HMTF : circuit hippocampo-mamillo-thalamo-
frontal ; SRAA : système réticulé activateur ascendant.
1 Chez le droitier.
Langage
Le cerveau humain (principalement au niveau de l'hémisphère gauche chez le droitier) traite les
informations linguistiques : sons élémentaires de la langue appelés phonèmes (en général au nombre
d'une quarantaine dans chaque langue), mots et syntaxe. Ces traitements permettent de s'exprimer
(oralement ou à l'écrit) ainsi que le décodage et l'accès à la signification du langage reçu (oralement ou
en lecture).

Examen du langage
Il repose sur l'examen de l'expression et de la compréhension orale. L'expression orale est évaluée
durant l'interrogatoire qui est utilement complété par une épreuve de dénomination d'objets usuels
présentés visuellement (ex : « stylo, ciseaux, montre, crayon, lunette… ») ou de répétition de mots (ex :
« stylo, nouilles, spectacle, embonpoint, exceptionnel… ») qui permettent d'affirmer plus précisément
les perturbations. Le trouble de la compréhension orale est suspecté chez un patient faisant répéter à
plusieurs reprises, répondant de façon inadaptée ou exécutant de façon erronée les consignes en
l'absence d'autre explication évidente comme la surdité. L'examen repose sur une désignation d'objets
usuels (ex : « montrez-moi le stylo, la porte… ») et l'exécution d'ordres de complexité croissante (ex :
phrase du MMSE – Mini mental state examination – « prenez cette feuille de papier avec la main droite,
pliez-la en deux et jetez-la par terre »).
Le diagnostic du trouble du langage, aisé à l'examen clinique dans les formes franches, nécessite une
évaluation spécialisée avec des tests de langage (effectués par les orthophonistes) qui permet de
diagnostiquer plus finement les troubles discrets, de typer précisément le profil des troubles et surtout
de quantifier leur importance. Il constitue un prérequis à la rééducation du langage.
Les troubles du langage oral différencient la dysarthrie qui correspond à un trouble isolé de
l'articulation du langage (stade ultime de l'expression orale) et l'aphasie qui correspond à un trouble
de l'utilisation d'une langue acquise. La dysphonie n'est pas développée ici ; elle constitue un trouble
de la voix (aphonie, hypophonie dysphonie, voix bitonale, etc.) en relation avec une atteinte des cordes
vocales ou de leur contrôle neurologique lié à une atteinte du nerf X (nerf vague), pyramidale (syndrome
pseudobulbaire) ou extrapyramidale.

Dysarthrie
Diagnostic positif

● Il est le plus souvent évident face à un trouble isolé de l'articulation. Ce trouble ne concerne
donc qu'un stade tardif de l'expression orale.
● L'articulation du langage est déformée en raison d'une motricité bucco-linguo-faciale
dysharmonieuse. Cela donne l'impression que le patient « accroche » ou « bute » sur les sons
des mots ou que certaines syllabes sont prononcées de façon explosive ou, au contraire,
« avalées ».
● Le retentissement sur l'intelligibilité peut varier de mineur, seulement détecté par le patient et
ses proches, à majeur, empêchant au maximum l'expression orale (le patient pouvant alors
compenser par l'expression écrite).

Diagnostic topographique
Les dysarthries sont observées en cas de lésion ou dysfonction des multiples systèmes permettant une
motricité fine, rapide et harmonieuse ; le niveau de l'atteinte influence les caractéristiques cliniques. On
distingue très schématiquement :

● la dysarthrie parétique observée au cours du déficit facial, bulbaire ou pseudobulbaire ;

● la dysarthrie parkinsonienne et des affections extrapyramidales qui s'accompagnent volontiers
d'une hypophonie2 ;
● la dysarthrie cérébelleuse volontiers scandée et explosive.

Aphasie
Définie par le trouble de l'utilisation d'une langue acquise, les perturbations associent à des degrés
divers l'atteinte de l'expression et de la compréhension du langage oral et écrit, ce dernier n'étant pas
présenté ici.

Diagnostic positif
Les troubles de l'expression orale associent à des degrés divers des troubles du débit de langage
(troubles quantitatifs) et des déformations de la production du langage (troubles qualitatifs) :

Troubles quantitatifs

Débit de langage réduit

● La production de langage est limitée à des phrases simples et courtes, voire à 1 ou 2 mots
(Examinateur : « Qu'est-ce qui vous amène à l'hôpital ? » Patient : « parle mal ») ; au maximum,
elle réalise un mutisme aphasique où le patient tente de s'exprimer par des gestes plus ou moins
compréhensibles.
● La production nécessite souvent une incitation de l'examinateur.
● La réduction de débit est caractéristique des aphasies non fluentes, parmi lesquelles les aphasies
globales et de Broca sont les plus fréquentes.

Débit de langage normal ou augmenté

● Le débit est le plus souvent normal ; de façon rare, l'augmentation de débit réalise une véritable
logorrhée avec de nombreuses déformations.
● La préservation ou l'augmentation de débit caractérise les aphasies fluentes parmi lesquelles
l'aphasie de Wernicke est la plus fréquente.

Troubles qualitatifs
Les « déformations » aphasiques associent à des degrés divers :

● troubles de l'articulation, qui ne sont pas isolés à la différence de la dysarthrie ;

● paraphasies phonémiques3 : erreurs de sélection des sons (phonèmes) constitutifs d'un mot
(ex : « balavo » pour lavabo) ;
● néologisme : réalise une association de déformations dont la nature n'est plus identifiable (ex :
« flitak » pour crayon) ; le terme de jargonaphasie est utilisé lorsque l'ensemble du langage
devient incompréhensible en raison de nombreuses déformations et néologismes (ex : « flitak
tailli nadabulle ») ;
● paraphasies verbales : erreurs de sélection d'un mot, souvent remplacé par un mot proche
(ex : « oiseau pour canard ; « table pour chaise) ;
● manque du mot : le sujet n'arrive pas à produire le mot requis, parfois avec « l'impression de
l'avoir sur le bout de la langue » ; le mot manquant est souvent remplacé par une périphrase
(ex : « pour écrire pour stylo) ;
● la recherche de troubles de l'écriture (agraphie) et de la lecture (alexie) est très utile
en cas de doute sur la présence d'une aphasie car les troubles du langage écrit sont souvent plus
sévères que ceux du langage oral.

Ces perturbations sont analysées lors de l'examen clinique qui doit être complété par un bilan
orthophonique : celui-ci doit donc être effectué chez tous les patients aphasiques (ou dysarthriques) car
il permet d'analyser plus précisément les troubles en les quantifiant (ce qui est également utile pour
suivre l'évolution), de classer les troubles en un syndrome aphasique et il constitue un préalable à la
rééducation des troubles du langage.

Typer l'aphasie en syndrome aphasique

À l'issue de l'examen clinique des troubles aphasiques, il est souvent utile de typer l'aphasie en fonction
de l'association des troubles observés. Parmi les nombreux syndromes aphasiques, trois sont
fréquemment rencontrés notamment dans les situations d'urgence telles que les AVC : les aphasies de
Broca (constituant un type emblématique d'aphasie motrice), Wernicke (qui constitue un type
emblématique d'aphasie sensitive) et globale ; elles sont aisément différenciées selon leurs
caractéristiques cliniques (tableau 10.2). Très schématiquement, l'aphasie globale associe les
caractéristiques des aphasies de Broca et Wernicke, elle est la plus sévère et une des plus fréquente à la
phase aiguë d'une lésion cérébrale.

Tableau 10.2

Caractéristiques générales des trois principaux syndromes aphasiques.

Aphasie de Aphasie de
Aphasie globale
Broca Wernicke
Expression orale : Non fluente Fluente Non fluente
débit
Principales Articulation Paraphasies, Production nulle ou limitée à de
déformations néologisme rares mots
Compréhension Préservée Déficit Déficit
orale
Répétition Déficit Déficit Déficit
Conscience du déficit Préservée Anosognosie Anosognosie
Lésion Frontale Temporale Frontotemporale

Diagnostic différentiel
L'aphasie doit être distinguée de :

● la dysarthrie qui réalise un trouble isolé de l'articulation ;

● le mutisme akinétique, qui diffère du mutisme aphasique (forme majeure de l'aphasie non
fluente) par l'absence de tentative de communication en particulier par les gestes et le regard ;
● la confusion mentale qui peut parfois poser des problèmes diagnostiques avec l'aphasie de
Wernicke sévère associant logorrhée et nombreuses paraphasies ; cependant, l'aphasie réalise un
trouble du langage alors que la confusion concerne l'ensemble des fonctions cognitives et
s'associe à un déclin modéré de vigilance (cf. référentiel du Collège des enseignants de
neurologie destiné aux étudiants du 2e cycle des études de médecine) ;
● la surdité par atteinte otologique, aisément différenciée des troubles de la compréhension orale
aphasique ; toutefois, une évaluation neurologique approfondie est nécessaire pour
diagnostiquer les rares surdités par atteinte cérébrale (appelées surdité corticale, cf. infra) sans
aphasie associée.

Diagnostic topographique
L'aphasie traduit une lésion ou dysfonction corticale ou sous-corticale des régions périsylviennes4 de
l'hémisphère gauche chez le droitier ; en pratique, cela concerne les régions frontale latérale (incluant la
partie postérieure de la 3e circonvolution frontale appelée aire de Broca), temporale latérale (incluant la
partie postérieure des deux premières circonvolutions temporales appelée aire de Wernicke), du
striatum, du thalamus et la substance blanche sous-corticale. L'aphasie peut survenir brutalement ou de
manière progressive, ce qui est à prendre en compte pour le diagnostic étiologique.

Apraxies
Les apraxies correspondent à l'atteinte de la combinaison de séquences d'actions en un ensemble finalisé
non expliquée par un déficit sensorimoteur ; en pratique, on distingue les apraxies5 gestuelle,
constructive et de l'habillage.

Apraxies gestuelles (motrice, idéomotrice, idéatoire)

Elles réalisent une perturbation des gestes acquis non expliquée par un désordre moteur ou perceptif.
Leu examen repose sur la réalisation de gestes sur imitation ou commande verbale qui peuvent être des
gestes :
 ● élémentaires (pianoter, faire l'anneau avec le pouce et l'index, etc.) ;
● d'utilisation d'objets (peigne, brosse à dents, clé, scie, etc.) ;
● symboliques (au revoir de la main, menacer du poing, etc.).

Selon le niveau de perturbation, elles sont classées en apraxie motrice (gestes élémentaires),
idéomotrice (gestes avec l'utilisation d'objets) et idéatoire (gestes symboliques).

Diagnostic positif

● Il repose sur l'observation de perturbations de l'exécution des gestes : le patient commençant un

geste sans l'achever, ou reproduisant de façon inappropriée un geste effectué précédemment.
● Facile dans les formes franches, il nécessite une évaluation spécialisée dans les formes plus
équivoques.

Diagnostic différentiel
Il nécessite de s'assurer que les troubles ne sont pas expliqués par un déficit moteur, extrapyramidal,
proprioceptif ou cérébelleux.

Diagnostic topographique
Les apraxies motrices s'expriment typiquement sur l'hémicorps controlésionnel ; les apraxies
idéomotrice et idéatoire s'expriment de façon bilatérale et témoignent habituellement d'une lésion de
l'hémisphère gauche (des régions temporale, pariétale ou frontale) chez le droitier.

Apraxie constructive (ou visuoconstructive)

Elle réalise une perturbation des activités graphiques et de construction tridimensionnelle (agencement
de cubes) non expliquée par un désordre moteur ou perceptif. Elle est mise en évidence par la réalisation
de dessins effectués sur copie ou sur ordre verbal : il peut s'agir de dessins simples (carré, cercle,
marguerite, etc.) et éventuellement plus complexes (cadran d'horloge, agencement de triangles, dessin
de figure complexe de Rey, agencement de cubes, etc.).

Diagnostic positif et différentiel

Il repose sur la mise en évidence d'une désorganisation (orientation des traits, structure générale du
dessin, mise en page, etc.) du dessin (figure 10.1).

FIGURE 10.1 Apraxie visuoconstructive. La copie de triangles enchevêtrés (A)

est effectuée par un patient (B) atteint d'une apraxie constructive comme le montrent
la désorganisation globale des axes des triangles et les erreurs d'agencements entre
eux.
 Le diagnostic différentiel nécessite de s'assurer que les perturbations ne sont pas expliquées par un
trouble moteur, extrapyramidal, cérébelleux ou perceptif.

Diagnostic topographique

● L'apraxie constructive est classiquement associée aux lésions hémisphériques droites, mais peut
en fait être observée dans des lésions des deux hémisphères.
● Les lésions peuvent concerner de multiples régions cérébrales, les perturbations les plus sévères
s'observent principalement au cours des lésions temporopariétales.

Apraxie de l'habillage
Elle réalise un trouble rare de l'habillage non expliqué par un déficit moteur ou perceptif.

Diagnostic positif
Il repose sur l'interrogatoire et l'observation de perturbations durant l'habillage avec notamment des
erreurs de position des habits par rapport au corps (ex : membre supérieur droit dans la manche gauche)
et des erreurs d'agencement entre habits (ex : pull au-dessus de la veste).

Diagnostic différentiel
Il repose sur l'exclusion des troubles moteurs et perceptifs.

Diagnostic topographique

● L'apraxie de l'habillage est rare et est surtout observée au cours des lésions temporopariétales.
● Les formes les plus sévères s'observent dans les lésions bilatérales, des formes plus modérées
sont observées au cours de lésion unilatérale droite chez le droitier.

Exploration visuospatiale et héminégligence visuospatiale

L'exploration spatiale et la détection d'une information dans l'espace (ex : détecter l'approche d'un
véhicule arrivant rapidement sur le côté) paraissent automatiques mais elles ne sont possibles que grâce
au système attentionnel spatial qui réalise un balayage permanent des informations sensorielles. Chaque
hémisphère balaie préférentiellement l'hémiespace controlatéral, ce qui explique que l'héminégligence
concerne l'hémiespace opposé à la lésion. Ce système attentionnel spatial dépend préférentiellement de
l'hémisphère droit chez le droitier, ce qui explique que l'héminégligence est plus fréquente et durable
dans les lésions de l'hémisphère droit.
L'héminégligence visuospatiale réalise un déficitde perception des informations (qui sont donc
négligées) provenant d'un hémiespace (gauche ou droit) et d'orientation des mouvements dirigés vers
un hémiespace (gauche ou droit). Le côté de l'hémiespace négligé est controlatéral à la lésion.
L'héminégligence concerne surtout l'hémiespace gauche puisque les lésions responsables atteignent plus
fréquemment l'hémisphère droit. L'héminégligence est fréquente et s'observe notamment au cours des
lésions aiguës de l'hémisphère droit où sa présence constitue un signe de gravité.
L'héminégligence est évoquée chez un patient méconnaissant les objets situés dans un hémiespace
(ex : sur une table à manger – fourchette, pain, etc.). Elle est examinée par l'inspection de l'orientation
de la tête et des yeux du patient (regard orienté vers la lésion) et durant des tâches nécessitant d'explorer
et d'effectuer des actions simples vers la gauche et la droite du patient. Une épreuve simple de repérage
de l'héminégligence consiste en une tâche de barrage de lignes disposées sur une feuille (figure 10.2).
 FIGURE 10.2 Test de barrage de lignes d'Albert. Ce test nécessite de barrer
toutes les lignes disposées sur une feuille A4. Ce patient n'a barré que les lignes sur la
moitié droite (et a omis celles de la moitié gauche), ce qui indique une
héminégligence gauche sévère. © Albert ML. A simple test of visual neglect.
Neurology 1973 ; 23 : 658-64.

Diagnostic positif
Il repose :

● dans les formes franches, sur l'observation d'une déviation de la tête et des yeux du côté
ipsilatéral à la lésion (donc le plus souvent déviation droite) avec une incapacité du sujet à
orienter son regard vers le côté controlatéral à la lésion (donc le plus souvent vers le côté
gauche) ;
● dans les formes plus équivoques, sur la mise en évidence d'omissions d'informations provenant
de l'hémiespace controlatéral à la lésion (le plus souvent du côté gauche), ce qui nécessite
l'utilisation de tests. Par exemple un test de barrage montre les omissions des lignes situées à la
gauche d'une feuille (cf. figure 10.2) ; le diagnostic nécessite souvent une évaluation spécialisée
avec une batterie de tests.

Diagnostic différentiel
Il est quasi inexistant à l'exception de rares déficits de la latéralité du regard observés dans la pathologie
de fosse postérieure. L'hémianopsie latérale homonyme, fréquemment associée à l'héminégligence,
n'explique pas de telles difficultés dans les situations physiologiques où le flux d'informations optiques
est relativement lent (contrairement à la conduite automobile par exemple qui accélère le flux optique).

Diagnostic topographique
 ● L'héminégligence est surtout observée dans les lésions de l'hémisphère droit, notamment en cas
de lésion aiguë.
● Les lésions responsables concernent plus fréquemment les régions temporopariétales et, à un
moindre degré, les régions frontales et thalamiques.

Au-delà de l'héminégligence, mentionnons brièvement le syndrome de Balint qui réalise un trouble de

l'exploration visuospatiale bilatérale ; il associe à des degrés divers trois perturbations :

● le trouble de l'orientation du regard (dont témoigne une errance oculaire spontanée) ;

● l'ataxie optique (perturbant le pointage et le toucher avec le doigt sous contrôle visuel ; par
exemple le patient est incapable de venir toucher rapidement l'index de l'examinateur et n'y
arrive au mieux qu'après de multiples tâtonnements) ;
● la simultagnosie définie comme l'incapacité à percevoir différents objets présentés
simultanément comme pour les couverts sur une table ou de multiples personnes dans une
foule.

Il s'observe dans les lésions pariéto-occipitales bilatérales.

Anosognosie
Elle réalise une méconnaissance d'un déficit pourtant franc. De ce fait, le patient ne sollicite pas de
soins, voire refuse d'être pris en soins.

Diagnostic positif
En pratique, l'anosognosie s'observe dans deux grandes situations :

● au cours d'une lésion aiguë responsable d'un déficit franc, notamment une hémiplégie, méconnu
par le patient qui ne le mentionne pas spontanément (par exemple face à un patient
hémiplégique, Examinateur : « pourquoi êtes-vous venu à l'hôpital ? » Patient : « Parce que j'ai
fait une chute »). Dans les formes modérées, le patient réalise la présence d'un déficit quand
l'examinateur lui demande spécifiquement si son membre fonctionnait normalement ou lui
montre que son membre est paralysé. Dans les formes sévères, le patient ne réalise pas la
présence du déficit même quand on lui montre que son membre est paralysé. La lésion siège
volontiers dans la région temporopariétale droite et il s'agit souvent d'un accident vasculaire
cérébral ;
● au cours d'une pathologie chronique où le patient méconnaît ou minimise l'importance de ses
difficultés (qui peuvent concerner la mémoire, le comportement, les aptitudes cognitives
globales, etc.) malgré la démonstration du déficit par l'examinateur (par exemple en faisant
remarquer au patient qu'il n'a pas pu retrouver la date du jour ni le mois ni l'année) ; cette
situation se rencontre au cours de lésions frontales (vasculaire, tumorale, etc.) ou de lésions
hémisphériques diffuses (affection neurodégénérative, traumatisme crânien grave, etc.).

Diagnostic différentiel
Il n'y a pas de réel diagnostic différentiel et il est surtout nécessaire de s'assurer de la bonne
compréhension des consignes. On rappelle que le déni diffère de l'anosognosie par le fait qu'il s'agit d'un
refus actif d'admettre une situation qui est pourtant perçue par le patient.

Schéma corporel conscient et hémiasomatognosie

Elle réalise une perturbation du schéma corporel conscient de l'hémicorps controlésionnel, le plus
souvent de l'hémicorps gauche puisque ce trouble est habituellement lié à une pathologie de
l'hémisphère droit.

Diagnostic positif
Il est affirmé par l'incapacité du patient à désigner et toucher sur commande verbale (Examinateur :
« Montrez-moi votre… ») différentes parties de l'hémicorps controlatéral à la lésion comme le pouce,
l'index, la main ou le bras, alors que cette épreuve est réussie sur l'hémicorps ipsilatéral à la lésion.

Diagnostic différentiel
Il est quasi inexistant et nécessite de s'assurer de la bonne compréhension des consignes dont témoigne
la capacité à l'effectuer sur l'hémicorps gauche.

Diagnostic topographique
L'hémiasomatognosie est le plus souvent observée au cours de lésion aiguë de l'hémisphère droit (chez le
droitier) avec une prédominance de la région temporopariétale.

Intégration perceptive et agnosie

L'identification des objets présentés aux organes des sens (ex : un crayon présenté visuellement) dépend
bien sûr du fonctionnement des organes des sens (dans cet exemple, l'œil) mais également de la
transmission des informations sensorielles aux hémisphères cérébraux où l'ensemble des informations
sensorielles est intégré : cette intégration (effectuée au sein des aires sensorielles associatives) permet
d'établir une représentation de l'objet (le crayon) et son identification (qui repose sur la confrontation
avec un stock d'objets mémorisés). Cette identification est nécessaire pour accéder au nom de l'objet
présenté.
L'agnosie réalise un trouble de l'intégration d'informations perceptives perturbant l'identification de
l'objet présenté. Ce déficit n'est pas expliqué par un trouble sensoriel élémentaire (comme le montre
l'examen visuel, auditif ou de la sensibilité tactile). Les agnosies sont définies par la modalité sensorielle
atteinte : agnosie visuelle, auditive ou tactile (ou astéréognosie). Il s'agit de troubles relativement rares
dont le diagnostic, évoqué à l'examen clinique, nécessite une évaluation spécialisée avec tests
neuropsychologiques. Ils ne sont pas développés dans ce chapitre.

Mémoire et amnésie
Il existe plusieurs types de mémoire avec très schématiquement la mémoire épisodique (mémoire
d'épisodes que l'on peut assimiler schématiquement aux évènements vécus par le sujet), sémantique
(mémoire des connaissances et du savoir universel), procédurale (mémoire des apprentissages de
procédures, notamment motrices) et mémoire de travail permettant le maintien temporaire
d'information. La mémorisation d'évènements et son rappel (ex : mon dernier bain de mer) nécessitent
typiquement trois étapes :

1. l'enregistrement (appelé encodage) de l'information (dans cet exemple, la plage de Dieppe, le

temps qu'il y faisait, les personnes présentes, etc.) qui permet la formation d'une trace
mnésique ;
2. le stockage de l'information (qui sera consolidé avec le temps qui passe) ;
3. la récupération de cette information (par exemple en réponse à une question concernant mon
dernier bain de mer).

Ces étapes dépendent de plusieurs structures cérébrales parmi lesquelles les circuits hippocampo-
mamillo-thalamo-frontaux jouent un rôle primordial. On distingue schématiquement les amnésies par
atteinte des processus encodage-stockage où l'utilisation d'indice sur l'information à récupérer
n'améliore pas le rappel d'information, des amnésies par atteinte du processus de récupération (surtout
liée à la pathologie frontale), où l'utilisation d'indices améliore franchement le rappel d'information.
Les troubles affectant la mémoire épisodique réalisent des oublis des faits et évènements
rapportés par le patient ou son entourage6. L'interrogatoire du patient et de l'entourage, dont le
témoignage est ici essentiel (car il existe souvent une anosognosie) :

● recherche la présence d'oublis dans les activités courantes : rendez-vous, courses à effectuer,
suivi d'un livre ou de feuilletons, prise du traitement, actualités, pertes d'affaires, répétition des
mêmes questions, etc. ;
● évalue leur retentissement : simple gêne, nécessité et efficacité de l'utilisation d'aide-mémoire,
nécessité d'une supervision des activités par un tiers ;
● précise les modalités d'installation, la durée d'évolution, la progression éventuelle ;
 ● est utilement complété par un test de repérage de troubles cognitifs.

Diagnostic positif
Il repose sur l'observation d'oublis significatifs, c'est-à-dire qui partagent tout ou partie des
caractéristiques suivantes :

● souvent répétitifs et gênants dans la vie quotidienne malgré l'utilisation d'aide-mémoire ou

nécessitant la supervision par un tiers ;
● prédominant typiquement sur les évènements récents (suivi d'un livre ou de feuilletons, prise du
traitement, actualités, etc.) ou à venir (rendez-vous, courses à effectuer, déplacement, etc.).

Dans les déficits majeurs, l'examen clinique peut les observer. Dans les déficits francs, l'atteinte
significative d'un test de repérage peut parfois suffire au diagnostic de déficit mnésique. Dans le cas
contraire, un avis spécialisé complété d'un test de mémoire et des autres fonctions cognitives est
nécessaire au diagnostic.
Parmi les formes cliniques, il est habituel de distinguer :

● l'amnésie antérograde : oubli des évènements survenus après la constitution de l'amnésie (ex :
oubli des évènements survenus après le 1er janvier 2022, date de la lésion cérébrale responsable
d'amnésie) qui témoigne d'une incapacité à former de nouveaux souvenirs ;
● l'amnésie rétrograde : oubli des évènements survenus avant la constitution de l'amnésie (ex :
oubli des évènements survenus en 2021 chez un patient dont la lésion cérébrale responsable
d'amnésie date du 1er janvier 2022) qui témoigne d'une incapacité à récupérer des souvenirs
anciens ;
● l'amnésie lacunaire : oubli des évènements survenus durant une période donnée, volontiers
observée après une confusion, un ictus amnésique ou une crise épileptique focale avec altération
de la conscience ;
● l'amnésie liée à un trouble de l'encodage-stockage où les indices ne facilitent pas le rappel de
souvenirs, différenciée de l'amnésie liée à un trouble des processus de récupération où les
indices facilitent le rappel des souvenirs.

Diagnostic différentiel
L'amnésie doit être différenciée :

● du manque du mot qui constitue un trouble du langage défini par la difficulté à retrouver des
noms communs (et non des évènements) ;
● de la désorientation spatiale, où le patient ne reconnaît plus des lieux et/ou itinéraires pourtant
connus.

La perte de connaissance, durant laquelle il n'y a pas de mémorisation, ne pose pas de problème de
diagnostic différentiel en pratique.

Diagnostic topographique
Les amnésies antérogrades sont principalement liées à une lésion ou dysfonction du circuit hippocampo-
mamillo-thalamo-frontal.

Fonctions de contrôle comportemental et de l'action : troubles

dysexécutifs
Les fonctions de contrôle du comportement et de l'action sont appelées fonctions exécutives. Elles sont
principalement impliquées dans les situations non routinières et sont essentielles pour déduire,
planifier, initier, coordonner et enchaîner les séquences d'actions complexes ainsi que pour inhiber les
actions non pertinentes et effectuer un raisonnement. Les fonctions exécutives dépendent
principalement des lobes frontaux et de certaines structures sous-corticales comme le thalamus et le
striatum.
 L'interrogatoire recherche certains troubles comportementaux et l'examen repose sur quelques
épreuves cliniques. Une évaluation spécialisée complémentaire avec tests neuropsychologiques et
questionnaires comportementaux reste fréquemment nécessaire pour le diagnostic et elle est
indispensable pour quantifier les troubles dysexécutifs.

Diagnostic positif
Troubles comportementaux dysexécutifs
Leur recherche s'effectue à l'interrogatoire idéalement avec un membre de l'entourage car l'anosognosie
(méconnaissance ou sous-estimation du trouble) est habituelle. Leur présence est affirmée en
comparant le comportement actuel et antérieur du patient. L'examinateur recherche notamment :

● une apathiecaractérisée par une réduction plus ou moins sévère de l'ensemble des
activités avec une réduction des mouvements et du discours, une difficulté à achever une
activité, un désintérêt, une baisse de motivation et une platitude des affects. Cette perturbation
s'observe dans les actes de la vie quotidienne (marche, alimentation, communication, vie
relationnelle, etc.). Dans les formes franches (ex : rester assis toute la journée sans bouger ni
effectuer d'activité), elle peut être évidente durant la consultation. Les formes majeures réalisent
le mutisme akinétique où le patient, souvent alité ou assis, ne communique pas (y compris en
réponse aux stimulations verbales et sensorielles) et ne se mobilise pas, en dehors de la
préservation d'un suivi oculaire automatique. Le principal diagnostic différentiel est la
dépression ;
● une hyperactivitéglobale avec distractibilité et instabilité psychomotrice avec
déambulation ou mouvements posturaux incessants (donnant l'impression de ne pas tenir en
place), distractibilité, logorrhée avec digressions, grignotage incessant ou boulimie ;
● les stéréotypies réalisant la répétition inadaptée selon une présentation fixée, invariable, de
certains actes, propos ou pensées (ex : « bon, quand est-ce qu'on mange ? »). Le diagnostic
différentiel des stéréotypies du syndrome dysexécutif est le trouble obsessionnel-compulsif qui
réalise un trouble anxieux ;
● des troubles du comportement social souvent dominés par une désinhibition définie par
des propos ou actes inadaptés, déplacés, voire transgressant les règles sociales (ex : passer
devant tout le monde au lieu de faire la queue, s'exclamer devant la beauté d'un paysage durant
une oraison funèbre).

Réflexe d'agrippement pathologique et comportement d'imitation pathologique

L'examen clinique recherche la présence de réflexe d'agrippement pathologique (également appelé
grasping) et d'un comportement d'imitation pathologique :

● le réflexe d'agrippement pathologique se recherche en effleurant la paume ouverte du

patient (à effectuer de chaque côté séparément) : il se traduit par une réaction d'agrippement
qui, typiquement, augmente quand l'examinateur tente de s'y soustraire. Dans les cas positifs, il
est préférable de vérifier que ce réflexe persiste lors d'une deuxième manœuvre après avoir
expliqué au patient qu'il n'avait pas besoin d'agripper la main de l'examinateur : l'agrippement
est alors considéré comme pathologique. Il n'y a pas de diagnostic différentiel. En cas de doute,
il peut être utile de rechercher un réflexe de succion pathologique (aussi appelé sucking) en
approchant un objet (non prévu pour l'examen de la bouche) de la bouche du sujet : le réflexe de
succion pathologique se traduit par l'ouverture de la bouche du patient donnant l'impression
qu'il s'apprête à le sucer (là encore, on considère comme pathologique un sucking persistant
après une consigne indiquant au patient qu'il n'a pas besoin de l'effectuer) ;
● le comportement d'imitation pathologique se recherche en effectuant un geste orienté vers le
patient (taper dans les mains, se gratter ostensiblement, etc.) en évitant toute situation qui
suggérerait que l'examinateur lui demande de l'imiter (éviter de la regarder directement
notamment). Le comportement d'imitation pathologique est défini par une imitation du geste de
l'examinateur : le patient affirme souvent avoir pensé que l'examinateur souhaitait être imité. Là
encore, on considère comme pathologique une imitation persistante après une consigne
indiquant au patient qu'il n'a pas besoin de l'effectuer.

L'examen clinique doit être complété par des tests et questionnaires comportementaux.
Diagnostic différentiel
● L'apathie du syndrome dysexécutif doit être distinguée du syndrome dépressif qui est caractérisé
par un trouble de l'humeur avec tristesse, idée suicidaire, dévalorisation.
● Les stéréotypies doivent être distinguées du trouble obsessionnel-compulsif qui s'inscrit dans le
cadre d'un syndrome anxieux.

Diagnostic topographique
Les troubles dysexécutifs s'observent dans de nombreuses pathologies hémisphériques et sont au
premier plan dans les pathologies de la région frontale, ou plus rarement des régions sous-
corticofrontales.

Points clés

■ Les fonctions cognitives sont sous-tendues par les structures hémisphériques avec une
spécialisation : dominance hémisphérique gauche pour le langage et hémisphérique droite pour
l'exploration visuospatiale (chez le droitier).
■ L'examen du langage évalue l'expression (interrogatoire, dénomination, répétition de mots) et la
compréhension (désignation d'objets, exécution d'ordres) orale. Les troubles différencient la
dysarthrie (trouble isolé de l'articulation qui témoigne d'une atteinte motrice ou de la
coordination motrice), la dysphonie et l'aphasie (trouble de l'utilisation d'une langue acquise) qui
témoigne d'une atteinte de l'hémisphère gauche chez le droitier.
■ L'héminégligence visuospatiale réalise un déficit de perception des informations provenant d'un
hémiespace (gauche ou droit) et d'orientation des mouvements dirigés vers cet hémiespace. Elle
est liée à une lésion de l'hémisphère controlatéral à la lésion et elle est plus fréquente et sévère
dans les lésions de l'hémisphère droit.
■ L'anosognosie réalise une méconnaissance d'un déficit pourtant franc.
■ L'amnésie réalise des oublis des faits et évènements (idéalement recherchés avec un proche) et
son diagnostic nécessite souvent un bilan neuropsychologique.
■ Les fonctions exécutives concernent le contrôle du comportement et de l'action. Leur diagnostic
est évoqué à face à certains troubles comportementaux dysexécutifs (identifiés avec un proche
volontiers aidé par un questionnaire) comme l'apathie (réduction de l'ensemble des activités non
expliquée par une atteinte élémentaire), l'hyperactivité globale avec distractibilité et instabilité
psychomotrice, les stéréotypies (répétition inadaptée fixée de certains actes) et les troubles du
comportement social (désinhibition, transgression de règles sociales, perte d'empathie). L'examen
clinique recherche un réflexe d'agrippement pathologique (grasping) et un comportement
d'imitation pathologique. Le diagnostic nécessite souvent un bilan neuropsychologique.

Voir QRM chapitre 32.

1 Cognitif : qui permet la connaissance et le savoir ; par extension, ensemble de fonctions permettant la
mémorisation, la communication, le repérage et la représentation de l'espace, le contrôle de l'action et
du geste, le raisonnement, la résolution de problèmes et le contrôle du comportement.
2 Réduction du volume de la voix.

3 Le phonème constitue la plus petite unité signifiante en linguistique ; en pratique, les erreurs de
sélection de phonèmes peuvent être grossièrement rapprochées de celles de sélection des syllabes.
4 Régions localisées autour du sillon latéral du cerveau (anciennement scissure latérale de Sylvius).
5 Les termes d'apraxie de la marche ou d'ataxie frontale sont utilisés pour désigner certains troubles de
la marche associant troubles de l'équilibre (où prédomine volontiers une rétropulsion) et troubles de
l'initiation et de l'enchaînement des mouvements de la marche contrastant avec une relative
préservation des capacités motrices notamment testées en position allongée (cf. chapitre 6).
6 L'autre symptôme, beaucoup plus rare, du déficit mnésique est la confabulation ; il s'agit de souvenirs
d'évènements n'ayant pas existé dans le contexte temporospatial concerné, involontairement créés (et
plausibles) par le patient et auxquels il adhère (par exemple pour une patiente âgée : être persuadée
qu'elle va accoucher de façon imminente).
Chapitre 11: Sémiologie des
crises épileptiques
Elisabeth Ruppert; , Relectrice :Louise Tyvaert

PLAN DU CHAPITRE

Définition
Crises d'épilepsie généralisées
Crises d'épilepsie focales
État de mal épileptique
Diagnostic
Diagnostic différentiel

Définition
Une crise d'épilepsie (CE) correspond à un ensemble de
manifestations cliniques, imprévisibles et transitoires, qui résultent
d'une hyperactivité paroxystique hypersynchrone d'un groupe plus
ou moins étendu de neurones corticaux ou cortico-sous-corticaux et
de son éventuelle propagation. Les CE sont très diverses, mais le plus
souvent stéréotypées chez un même malade. Leur sémiologie varie
en fonction de l'endroit où cette « décharge excessive » naît, et des
réseaux neuronaux empruntés lors de la propagation éventuelle.
Elles peuvent être symptomatiques d'une lésion du cortex cérébral
ou être en lien avec une anomalie génétique déterminée de
l'excitabilité neuronale. On distingue une crise d'épilepsie pouvant
survenir dans le cadre d'une situation favorisante occasionnelle, la
crise symptomatique aiguë, de l'épilepsie proprement dite, maladie
définie par une prédisposition à générer de manière durable des
crises de manière répétée et spontanée.

On distingue deux grands types de CE : les crises généralisées et

les crises focales.

Crises d'épilepsie généralisées

Dans les crises d'épilepsie généralisées, la décharge paroxystique
hypersynchrone intéresse les structures corticales et sous-corticales
simultanément de manière bilatérale. Trois types de crises
généralisées sont classiquement distingués : les crises généralisées
tonicocloniques (CGTC), les absences et les crises myocloniques. Il
existe toujours une altération de la conscience sauf dans les crises
myocloniques.

Crises généralisées tonicocloniques (CTCG)

Elles se déroulent en trois phases ;

● la phase tonique dure environ 10 à 20 secondes. Elle

débute très soudainement par une chute, pouvant entraîner
un traumatisme, parfois concomitante d'un cri, avec
abolition de la conscience (perte de connaissance),
contraction tonique soutenue de l'ensemble de la
musculature squelettique, d'abord en flexion puis en
extension, accompagnée d'une révulsion oculaire, d'une
apnée avec cyanose, de troubles végétatifs importants
comprenant tachycardie, augmentation de la pression
artérielle, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion
bronchique et salivaire. Une morsure du bord latéral de
langue est possible, de très grande valeur diagnostique, quasi
pathognomonique, mais inconstante. Progressivement, la
 « tétanisation » des muscles se fragmente, conduisant à la
phase clonique ;
● la phase clonique dure environ 20 à 30 secondes. Elle
comporte un relâchement intermittent de la contraction
tonique avec des secousses bilatérales, synchrones, intenses,
s'espaçant pour s'interrompre brutalement ;
● la phase résolutive ou post-critique dure de quelques
minutes à quelques dizaines de minutes avec arrivée
fréquente des secours à ce stade. On observe alors un coma
profond, hypotonique avec relâchement musculaire complet.
Une perte des urines et parfois des selles peut survenir. La
respiration reprend. Elle est ample et bruyante, appelée
stertor, et est gênée par l'hypersécrétion bronchique et
salivaire avec « bave aux lèvres ».

Lorsque le sujet reprend progressivement conscience, il

existe une confusion parfois accompagnée d'agitation. À la reprise
d'une conscience claire, le sujet ne garde aucun souvenir de sa
crise. Il se plaint souvent de céphalées, de courbatures, voire de
douleurs en relation avec un traumatisme occasionné par la chute
initiale.

Absences
Elles sont plus fréquentes chez les enfants. Elles sont très facilement
déclenchées par des manœuvres d'hyperventilation. Elles sont
définies par une rupture du contact d'une durée en moyenne d'une
dizaine de secondes, de début et de fin brusques. L'enfant
s'immobilise, interrompt l'activité en cours, a le regard vide, puis
reprend immédiatement ses activités, sans confusion, ne gardant
aucun souvenir de l'épisode.

Crises myocloniques
Elles sont très brèves (< 1 seconde à quelques secondes) et
comportent des secousses musculaires très brèves (< 200 ms),
isolées ou répétées en courtes salves, en flexion-extension, avec
lâchage ou projection de l'objet tenu, voire chute brutale si elles
affectent les membres inférieurs. Elles sont spontanées ou
provoquées par des stimulations, en particulier une stimulation
lumineuse intermittente. Fréquentes immédiatement après le réveil,
ce sont les seules crises généralisées qui surviennent en pleine
conscience.

Crises d'épilepsie focales

Dans les crises d'épilepsie focales (CF), la décharge paroxystique
intéresse initialement un secteur cortical limité. Les symptômes
cliniques observés et rapportés dépendent de ce fait des régions
cérébrales initialement impliquées et de leur rôle fonctionnel. La
symptomatologie évolue ensuite de manière corrélée à l'implication
progressive des zones cérébrales par la décharge électrique
anormale. Le signal symptôme ou « aura » épileptique a une grande
valeur localisatrice et renseigne sur la région corticale initialement
concernée par la décharge. La sémiologie des CF est dans l'ensemble
stéréotypée chez un même malade (même trajet intracérébral de la
décharge électrique). Les CF peuvent se propager à l'ensemble du
cortex, entraînant une généralisation secondaire de type
tonicoclonique. Après la crise, la symptomatologie déficitaire
témoigne de l'implication et de l'épuisement de la zone et/ou du
réseau neuronal en cause. Toutes les CF sont caractérisées par leur
caractère paroxystique, leur brièveté, la stéréotypie des
manifestations d'une crise à l'autre.
On distingue les CF sans modification de la conscience avec
un malade qui peut décrire sa ou ses crises du début à la fin, et les
CF avec altération de la conscience, d'emblée ou
secondairement, et une partie ou la totalité de la symptomatologie ne
peut pas être restituée par le malade, mais l'interrogatoire de
l'entourage peut le permettre.

Signes moteurs
Les CF peuvent comporter des signes moteurs suivants :

● crisesomatomotrice jacksonienne avec clonies

unilatérales et extension selon la somatotopie, la « marche »
jacksonienne dure moins d'une minute, et une séquence très
 évocatrice chéiro-orale des clonies implique la zone motrice
primaire controlatérale ;
● crisemotrice avec clonies ou un spasme tonique, impliquant
le cortex moteur primaire et les régions prémotrices
controlatérales ;
● crise « versive » avec déviation de tout ou partie du corps,
impliquant la région préfrontale controlatérale ;
● crise phonatoire avec impossibilité de parler, ou
vocalisation.

Signes sensitifs ou sensoriels

Les CF peuvent comporter des signes sensitifs ou sensoriels avec des
« hallucinations » (perceptions sans objet) et/ou des illusions
(perceptions déformées), qui sont bien reconnues et critiquées par le
malade, contrairement aux hallucinations psychiatriques :

● crise somatosensitive avec progression semblable aux

crises motrices jacksoniennes et paresthésies (sensations de
picotements, fourmillements) ou engourdissements (cortex
pariétal primaire) ;
● crise visuelle avec :
– hallucinations élémentaires « positives » (phosphènes de
type points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois
rythmiques) ou « négatives » (scotome, hémianopsie,
amaurose) : cortex occipital opposé,
– illusions visuelles, impression de grossissement
(macropsies), de diminution de taille (micropsies avec
effets zooms), d'éloignement (téléopsie) ou
hallucinations complexes (objet, personnages ou
véritables scènes),
– « palinopsie » (hallucination d'une perception visuelle
antérieure), « héautoscopie » (le sujet voit tout ou partie
de son propre corps en miroir, le plus souvent le visage) ;
● crise auditive avec hallucinations élémentaires, acouphènes
(bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions
(déformation des voix, éloignement des sons) ou
manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement
 latéralisées : aire auditive primaire, 1re circonvolution
temporale (T1), gyrus de Heschl ;
● crise olfactive avec odeur désagréable (cacosmie) souvent
indéfinissable (odeur de corne brûlée) : cortex orbitofrontal ;
● crise gustative avec hallucination gustative (goût amer ou
acide) souvent associée à une hypersalivation : région
operculaire.

Signes végétatifs
Les CF peuvent comporter des signes végétatifs cardiovasculaires
avec possibilité de troubles du rythme cardiaque, respiratoires,
horripilation, troubles digestifs avec hypersalivation, pesanteur
épigastrique remontant jusqu'à la gorge. Ils sont fréquents comme
premier signe des crises temporales mésiales.

Signes psychiques
Les CF peuvent comporter des signes psychiques avec état de rêve,
impressions mal définissables d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du
présent sur un mode onirique, impression de déjà-vu, de jamais vu,
de déjà vécu, de jamais vécu. Ils orientent vers une origine temporale
mésiale.

État de mal épileptique

Il est défini par une crise d'épilepsie qui se prolonge de manière
anormale ou par des crises subintrantes, focales ou généralisées,
sans reprise d'une conscience normale entre les crises. Une
intervention médicale est nécessaire pour stopper la décharge
électrique excessive, à l'inverse de la décharge observée lors d'une
crise d'épilepsie qui s'interrompt d'elle-même. En l'absence de prise
en soins rapide, le pronostic vital et fonctionnel du patient peut être
engagé.

Diagnostic
Le diagnostic des crises d'épilepsie est avant tout clinique, et
repose donc quasi exclusivement sur l'interrogatoire du malade
et/ou de témoins.

● En cas de crise généralisée tonicoclonique, le meilleur

argument du diagnostic, en l'absence de témoin de la crise,
est représenté par la durée de la perte de conscience incluant
la confusion post-critique qui est telle que, très
généralement, le premier « souvenir » des malades est leur
présence dans l'ambulance ou au service des urgences. En
dehors de ce fait, la soudaineté du début, la chute
traumatisante et la morsure du bord latéral de la langue, le
cas échéant, ont une grande valeur diagnostique, de même
que la confusion mentale et les courbatures postcritiques. La
perte d'urines n'a pas de valeur diagnostique, puisqu'elle
peut survenir en cas de syncope (cf. chapitre 12).
Évidemment, la description par un témoin de la séquence
tonicoclonique, de la révulsion oculaire, de la cyanose, de la
respiration stertoreuse est capitale, mais il n'y a pas toujours
de témoin.
● En cas de crise focale sans altération de la conscience,
le diagnostic est généralement aisé, puisque le malade peut
décrire sa crise du début à la fin.
● En cas de crise focale avec altération de la conscience,
le diagnostic est plus difficile et l'interrogatoire d'un témoin
peut relater une altération de la perceptivité, de la réactivité
et l'existence d'automatismes moteurs. Les crises focales sont
brèves et stéréotypées chez un même malade.

Diagnostic différentiel
Les principaux diagnostics différentiels des CTCG sont les syncopes
dont la durée est beaucoup plus brève avec reprise d'une conscience
claire sur les lieux mêmes de l'évènement, et les crisesnon
épileptiques psychogènes qui peuvent se présenter sous la forme
d'une agitation très prolongée (plusieurs minutes à heures),
désordonnée avec une alternance non systématisée de périodes de
clonies, de prise de posture tonique intéressant volontiers l'axe du
corps (opisthotonos) et d'hypotonie. L'EEG est parfois nécessaire
pour la distinguer d'une crise d'origine épileptique. L'activité
cérébrale en EEG durant les crises non épileptiques psychogènes
reste normale.
Les principaux diagnostics différentiels des CF sont la migraine
avec aura et l'accident ischémique transitoire, ils sont d'une durée
plus longue.

Points clés

■ La crise d'épilepsie symptomatique aiguë est une crise

d'épilepsie qui survient à la suite d'une situation favorisante
occasionnelle. L'épilepsie proprement dite est une maladie
définie par une prédisposition durable à générer des crises de
manière répétée et spontanée.
■ Les crises d'épilepsie dites généralisées impliquent d'emblée
des structures corticales et sous-corticales bilatérales. C'est le
cas des crises généralisées tonicocloniques et des absences qui
sont toujours accompagnées d'un trouble de la conscience.
■ La crise généralisée tonicoclonique se déroule en trois phases
avec une phase tonique initiale, suivie d'une phase clonique,
puis une phase post-critique. Il existe toujours une amnésie
post-critique.
■ Les crises focales peuvent secondairement généraliser avec
perte de connaissance.
■ Le signal symptôme est de grande valeur localisatrice pour
orienter vers la région corticale initialement concernée ; il
peut être moteur, sensitif ou sensoriel, végétatif ou psychique.
■ L'état de mal épileptique correspond à une crise d'épilepsie qui
se prolonge de manière anormale ou à des crises subintrantes,
focales ou généralisées. Une intervention médicale est
nécessaire pour stopper la décharge électrique excessive, à
l'inverse de la décharge observée lors d'une crise d'épilepsie
qui s'interrompt d'elle-même.
Voir QRM chapitre 32.
Chapitre 12: Troubles de la
vigilance
Elisabeth Ruppert; , Relectrice :Louise Tyvaert

PLAN DU CHAPITRE

Obnubilation, stupeur et coma

Syncope et lipothymie

Obnubilation, stupeur et coma

Les troubles de la vigilance font suite à un dysfonctionnement des
systèmes d'éveil avec un continuum entre confusion, obnubilation,
stupeur et coma. La vigilance est appréciée à l'anamnèse, à
l'observation et à l'examen physique. L'intensité du coma est évaluée
par une échelle appropriée, reproductible d'un évaluateur à l'autre
(cf. chapitre 16). Le coma est une suspension prolongée de la
conscience avec une perte des fonctions de relations (conscience,
motricité, sensibilité) et conservation de la vie végétative. Les
mécanismes sous-jacents aux troubles de la vigilance sont :

● soit une souffrance cérébrale diffuse avec encéphalopathie

métabolique, toxique, infectieuse (« coma non structurel ») ;
● soit une souffrance étendue du cortex cérébral supratentoriel
d'origine vasculaire, tumorale, infectieuse (« coma
 L'examen clinique évalue en premier lieu les fonctions vitales
(fonctions ventilatoire et circulatoire). Il recherche également une
fièvre ou une hypothermie, une raideur de la nuque, des signes
cutanés (purpura, traces de piqûre au pli du coude), des traces de
traumatisme crânien (plaie du cuir chevelu, traces d'otorragie), une
odeur anormale de l'haleine (alcool, acétone), une morsure de la
langue, un souffle cardiaque, etc.

Examen neurologique
Il comporte différentes dimensions permettant d'appréhender la
sévérité du coma et d'orienter vers une étiologie :

● l'examen des réponses motrices aux stimuli

douloureux permet, avec celui de la réponse verbale et
l'état d'ouverture des yeux, de déterminer le score de
Glasgow. Les réponses peuvent être appropriées,
inappropriées, symétriques ou asymétriques.
– Une réponse appropriée vise à écarter le stimulus.
Elle suppose un certain degré d'intégration corticale et
une voie corticospinale fonctionnelle. Une réponse
appropriée unilatérale témoigne d'une hémiplégie
controlatérale, souvent associée à une hypotonie
musculaire.
– Une réponse est inappropriée lorsqu'elle est sans
finalité et stéréotypée, souvent associée à une hypertonie
musculaire.
– En cas de souffrance hémisphérique diffuse, on observe
une décortication avec flexion des membres
supérieurs et extension des membres inférieurs.
– En cas de souffrance de la partie haute du tronc cérébral,
on observe une décérébration avec extension,
abduction et pronation des membres supérieurs – c'est
« l'enroulement » – et extension des membres
inférieurs.

L'absence de réponse motrice, appropriée ou non, témoigne le

plus souvent d'un coma profond ;
● la recherche d'un syndromeméningé associe :
– une raideur de nuque avec flexion automatique des
membres inférieurs lors d'une flexion de la tête,
– des céphalées parfois exprimées par un faciès
douloureux,
– la présence de vomissements en jets ;
● l'examen des yeux comporte l'examen des pupilles et la
motilité oculaire extrinsèque.
– Des pupilles égales et réactives signent l'intégrité du
tronc cérébral (lésion hémisphérique, coma toxique ou
métabolique). Une mydriase unilatérale aréactive est en
faveur d'un engagement temporal. Une mydriase
bilatérale aréactive est en faveur d'une lésion
mésencéphalique, d'une anoxie cérébrale, d'un coma
barbiturique ou d'une hypothermie profonde. Un myosis
bilatéral ou pupilles ponctiformes est en faveur d'un
coma toxique morphinique ou métabolique ou sur lésion
pontique,
– À l'examen de la motilité oculaire extrinsèque, on
peut observer des mouvements d'errance conjuguée des
yeux qui témoignent de l'intégrité du tronc cérébral. Une
déviation oculocéphalique, vers la droite ou vers la
gauche, évoque la présence d'une lésion hémisphérique
du côté de la déviation (atteinte des centres
oculocéphalogyres de l'hémisphère atteint, de sorte que
les centres oculocéphalogyres de l'hémisphère sain
entraînent la déviation). Une perte du parallélisme des
yeux s'observe dans les lésions du tronc cérébral (skew-
deviation) ;
● l'étude des réflexes du tronc cérébral évalue :
– le réflexecornéen : son absence unilatérale, c'est-à-
dire une absence de réponse de l'orbiculaire des
paupières, témoigne d'une lésion du tronc cérébral,
– le réflexephotomoteur,
– les réflexesoculocéphaliques : ils sont recherchés en
l'absence de notion de traumatisme crânien ou cervical,
en imprimant des mouvements de rotation ou de
flexion/extension de la nuque. Normalement, la
déviation oculaire conjuguée s'effectue dans le sens
 opposé aux mouvements, appelée phénomène des « yeux
de poupée ». Leur présence bilatérale signe l'intégrité du
tronc cérébral. Leur disparition indique une souffrance
sévère du tronc cérébral, lésionnelle ou
toxique/métabolique,
– le réflexeoculocardiaque : normalement, la
compression des globes oculaires entraîne une
bradycardie.

Interrogatoire de l'entourage
L'interrogatoire de l'entourage ou de tout témoin s'attache à
recueillir le maximum de renseignements et à retracer l'anamnèse, le
contexte et les antécédents du patient.

● L'absence de notion d'un traumatisme crânien récent permet

de s'orienter vers un « coma non traumatique ». Il peut faire
suite à des maladies pouvant se compliquer d'un coma telles
qu'un diabète ou une épilepsie et il faut préciser le traitement
habituel du patient.
● La notion d'une affection psychiatrique, et en particulier la
présence de tubes de médicaments ou de toxiques près de
l'endroit où a été trouvé le malade, peut orienter vers un
coma toxique.
● La présence de convulsions peut orienter vers un processus
épileptique sous-jacent.
● Un mode d'installation brutal du coma évoque plutôt un AVC
ou une intoxication aiguë.
● Un début plus progressif peut orienter vers un coma
métabolique.

Syncope et lipothymie
On observe une suspension transitoire de la conscience en cas de
syncope correspondant à une perte de connaissance brève et brutale,
ou en cas de lipothymie sans réelle perte de connaissance. Elle fait
suite à une baisse rapide, diffuse et brève du débit sanguin cérébral
(ischémie), quelle qu'en soit la raison, par exemple des troubles du
rythme cardiaque ou de la conduction atrioventriculaire ou une
bradycardie réflexe. La perte de conscience est souvent brève,
l'épisode n'excédant pas 2 ou 3 minutes, et le sujet reprend une
conscience claire très rapidement sur le lieu de l'événement. Ainsi le
premier souvenir du patient à son réveil est en règle sur le lieu du
malaise. Il n'existe pas d'amnésie post-critique. Le médecin est
souvent amené à intervenir à la fin de l'épisode ou à distance de ce
dernier alors que le patient a recouvré une conscience normale. Il
s'appuie alors entièrement sur l'anamnèse du patient et de son
entourage pour affirmer la perte de connaissance et orienter le
diagnostic étiologique.
Selon la cause, le début peut être extrêmement soudain, avec
éventuellement une chute traumatisante avec morsure de la pointe
de la langue, ou au contraire progressif, avec une phase dite
prodromique, faite d'une lipothymie. Le sujet est hypotonique et
pâle, la pâleur traduisant l'ischémie diffuse de l'extrémité céphalique.
Une perte des urines et même des matières fécales peut survenir.
Parfois se produisent quelques secousses myocloniques, peu
nombreuses et non soutenues survenant après la phase d'hypotonie,
il s'agit alors d'une syncope convulsivante. Lors de la phase
prodromale, dans le cadre d'une lipothymie, le patient peut
ressentir des sensations vertigineuses, des acouphènes, une vue
brouillée, des jambes flageolantes et une impression de « partir », de
« tomber dans les pommes ». La lipothymie peut se résoudre en
particulier si le sujet s'allonge ou est allongé, les jambes surélevées,
ce qui favorise la revascularisation cérébrale mécaniquement, ou
bien peut être suivie d'une syncope si l'hypoperfusion cérébrale
persiste.

Points clés

■ Les mécanismes sous-jacents aux troubles de la vigilance

peuvent être non structurels avec souffrance cérébrale diffuse,
structurels avec souffrance étendue du cortex cérébral
supratentoriel, ou structurels avec souffrance infratentorielle.
 ■ L'examen clinique permet de poser le diagnostic positif du
coma et peut également orienter vers une étiologie sous-
jacente et recherche des diagnostics différentiels.
■ L'examen neurologique concerne les réponses motrices aux
stimuli douloureux, la recherche d'un syndrome méningé,
l'étude de l'oculomotricité extrinsèque et intrinsèque et l'étude
des réflexes du tronc cérébral.
■ La syncope correspond à une perte de connaissance brève et
brutale. La lipothymie n'est pas accompagnée de réelle perte
de connaissance, mais elle peut être prodromale d'une
syncope.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 13: Sémiologie des
céphalées
Elisabeth Ruppert; , Relectrice :Nathalie Nasr

PLAN DU CHAPITRE

Céphalées chroniques
Céphalées aiguës ou subaiguës

Les céphalées, ou douleurs crâniennes, représentent l'un des

symptômes les plus fréquents en médecine. Ne sont envisagées ici
que les plus fréquentes ou les plus graves. On distingue :

● les céphalées chroniques, souvent présentes pendant

plusieurs années ou mois, migraine et céphalée de tension ;
● des céphalées aiguës ou subaiguës, installées en
quelques heures ou jours, le syndrome méningé et
l'hypertension intracrânienne (HTIC).

Céphalées chroniques
La migraine et les céphalées de tension sont des diagnostics
d'interrogatoire. Cependant, il convient de réaliser un examen
neurologique complet. Des points d'appel focaux peuvent orienter
vers un diagnostic différentiel, notamment un processus expansif. Le
diagnostic d'une première crise de migraine est délicat et nécessite
d'avoir écarté au préalable les autres causes de céphalée aiguë.

Céphalée migraineuse
La migraine est la cause la plus fréquente de céphalées. Son étiologie
est multifactorielle (composantes génétique, hormonale, alimentaire,
psychique) et sa physiopathologie est complexe. Les céphalées
évoluent par crises, entre lesquelles le malade ne souffre pas. On
distingue la migraine sans aura et la migraine avec aura. Le
diagnostic repose sur les critères diagnostiques internationaux
de migraine. On recherche la présence d'au moins 5 crises
céphalalgiques durant chacune de 4 à 72 heures avec au moins 2 des
4 caractéristiques suivantes :

1. topographie unilatérale, le mot « migraine » vient de

« hémicrânie » ;
2. pulsatile, la douleur est battante comme le pouls ;
3. intensité modérée à sévère, gênant ou empêchant les activités
quotidiennes ;
4. aggravation par la marche ou toute autre activité physique
habituelle.

Durant la céphalée, on recherche la présence d'au moins un des

deux symptômes suivants :

● photophobie et phonophobie ;
● nausées et/ou vomissements.

Dans les cas typiques, le malade raconte qu'il doit interrompre ses
activités et s'allonger dans l'obscurité, à l'abri du bruit.
La migraine avec aura est moins fréquente. L'aura migraineuse
est définie par un déficit neurologique focal traduisant une
« dépression neuronale corticale » de physiopathologie complexe.
Cette symptomatologie s'installe de façon progressive, en quelques
minutes, et dure moins de 60 minutes. Plusieurs déficits peuvent se
succéder. L'aura la plus fréquente est ophtalmique, réalisant un
scotome (amputation du champ visuel), une hémianopsie latérale
homonyme (ou quadranopsie), avec parfois des scintillements ou des
flashs lumineux. Dans la migraine ophtalmique, les troubles peuvent
être monoculaires. D'autres déficits tels que des paresthésies
(brachiofaciales ou hémicorporelles) ou une aphasie peuvent
également survenir ou succéder au trouble visuel. Des céphalées
ayant les mêmes caractéristiques qu'une céphalée migraineuse sans
aura suivent cette symptomatologie ou, plus rarement, surviennent
de manière synchrone.

Céphalées de tension
Leur physiopathologie est mal connue et une composante
psychologique est parfois identifiable. Les critères diagnostiques
internationaux les opposent point par point aux migraines. On
recherche la présence d'au moins 2 critères parmi les 4 suivants :

1. douleur de type pression, pesanteur, non pulsatile ;

2. intensité légère à modérée, gênant mais n'empêchant pas les
activités ;
3. topographie bilatérale, souvent postérieure en regard de la
nuque, de l'occiput ;
4. absence d'aggravation par la marche.

On recherche également l'absence de nausées ou de vomissements

et de phono ou de photophobie. Ces céphalées peuvent être :

● permanentes et quotidiennes, il s'agit alors de « céphalées

chroniques quotidiennes » ;
● épisodiques, durant de 30 minutes à 7 jours.

Céphalées aiguës ou subaiguës

Une céphalée inhabituelle, aiguë ou subaiguë, nécessite une prise en
soins urgente. Elle peut témoigner d'un mécanisme
physiopathologique vasculaire, infectieux ou inflammatoire sous-
jacent pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les examens
complémentaires comportent une étude du liquide cérébrospinal (cf.
chapitre 17) devant un syndrome méningé. L'imagerie cérébrale
(scanner ou IRM) peut montrer la lésion causale et ses
conséquences. En cas d'HTIC, on observe un effet de masse avec
la tente du cervelet, au sein d'une boîte crânienne inextensible. Toute
expansion de volume du parenchyme cérébral exerce une pression
sur les récepteurs à la douleur situés dans les méninges, entraînant
des céphalées. L'hyperpression gêne le retour veineux du nerf
optique entraînant des symptômes visuels. Un cône de pression
s'exerce également vers les espaces où le parenchyme peut s'engager.
L'engagement cérébral correspond à une hernie d'une partie du
cerveau siégeant dans un compartiment intracrânien donné, hors de
ce dernier à travers un orifice naturel de la dure-mère, à la suite
d'une hyperpression dans le compartiment. On distingue deux types
d'engagements :

● temporal avec hernie de la partie médiale du lobe temporal

vers la fosse postérieure et faisant suspecter une lésion focale
sus-tentorielle ;
● cérébelleux avec hernie des tonsilles cérébelleuses dans le
foramen magnum et faisant suspecter une lésion focale sous-
tentorielle.

L'HTIC peut être due à :

● un processus expansif intracrânien volumineux (tumeur,

hémorragie, infarctus) ;
● une dilatation ventriculaire aiguë ;
● une thrombose veineuse cérébrale.

Le syndrome d'HTIC est une urgence vitale. Un engagement

cérébral peut entraîner le décès à la suite d'une compression de
structures cérébrales vitales au niveau du tronc cérébral ou des
artères cérébrales. Les céphalées :

● sont typiquement diffuses, « en casque », parfois localisées ;

● sont souvent intenses, atroces de type broiement, éclatement,
etc. ;
● réveillent la nuit, notamment au petit matin ;
● surviennent par crises de plusieurs heures ;
● sont accrues par le moindre effort tel que la marche, la
rotation de la tête, un effort de toux ;
● sont peu sensibles aux antalgiques usuels.
 Les autres symptômes sont :

● les vomissements, typiquement « en jet », au paroxysme

de la céphalée, mais qui sont inconstants avec parfois
seulement des nausées ;
● des troubles visuels avec une impression de flou ou de
brouillard bilatéral, parfois des « éclipses visuelles » pendant
lesquelles le malade se retrouve dans le noir quelques
secondes, et une diplopie est possible par atteinte du nerf
crânien VI, long et fragile.

L'examen clinique recherche d'autres signes cliniques d'HTIC.

L'œdème papillaire recherché à l'examen du fond d'œil est
tardif, donc inconstant, et comporte :

● des bords de la papille optique flous ;

● une papille elle-même floue, avec des veines turgescentes ;
● une papille qui fait saillie et comporte des
microhémorragies ;
● une évolution vers une atrophie de la papille optique,
irréversible, qui survient en l'absence de traitement.

Les troubles de la vigilance vont d'un ralentissement de

l'idéation, vers une somnolence puis évoluent vers un coma. D'autres
signes cliniques sont recherchés en faveur d'un
engagementtemporal avec mydriase d'abord réactive, puis
aréactive à la lumière et troubles de la vigilance. La présence de
crises d'épilepsie ou de signes déficitaires de type hémiparésie,
aphasie ou hémianopsie peut orienter vers une lésion causale.

Points clés

■ Les céphalées les plus fréquentes sont les céphalées

migraineuses et les céphalées de tension. Il s'agit de céphalées
chroniques caractérisées à la fois par leur évolution dans le
 temps et les caractéristiques sémiologiques de chaque épisode
céphalalgique.
■ Les céphalées aiguës peuvent être en lien avec un syndrome
méningé ou une hypertension intracrânienne, par exemple
avec une hémorragie méningée à la suite de rupture d'un
anévrisme et constituent une urgence neurologique.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 14: Sémiologie des fonctions
végétatives
Loïc Le Guennec; , Relectrice :Nathalie Nasr

PLAN DU CHAPITRE

Bases neuroanatomiques
Fonctions et sémiologie
Troubles liés à une atteinte du système nerveux végétatif
Conclusion

Bases neuroanatomiques
Les fonctions végétatives sont modulées par le système nerveux végétatif (SNV), aussi appelé autonome,
qui se divise en deux systèmes antagonistes ;

● orthosympathique (SNVO), sollicité pour les situations de dépense énergétique/de stress.

● parasympathique (SNVP), sollicité pour le stockage des ressources et la récupération.

Ces fonctions maintiennent l'homéostasie du milieu intérieur en régulant les processus physiologiques
non soumis à l'action de la volonté. On retrouve généralement de manière successive :

1. la présence d'un stimulus (sensoriel, somatique, viscéral, mécanique, calorique, chimique, etc.)
capté par un récepteur (terminaisons ou corpuscules nerveux au niveau de la peau, des viscères,
etc.), avec transmission de l'information vers le SNC via des nerfs sensitifs rachidiens ou par des
voies afférentes des nerfs viscéraux ;
2. l'intégration de l'information par le SNC au niveau de centres intra-axiaux pouvant être :
– suprasegmentaires ;
– corticaux : système limbique, cortex frontal et insulaire,
– sous-corticaux : hypothalamus, formation réticulée du tronc cérébral (TC),
– segmentaires ;
– pour le SNVO : moelle thoracolombale (corne inter-médio-latérale de C8 à L2),
– pour le SNVP : noyaux du TC (III, VII bis, IX et X) et moelle sacrale (corne inter-médio-
latérale de S2 à S4).

Le contrôle physiologique des fonctions végétatives peut s'effectuer par un arc réflexe entre
stimulation et réponse à l'étage d'un centre segmentaire (contrôle dit périphérique), et par des
centres suprasegmentaires (contrôle dit central). L'hypothalamus, modéré par le cortex, est le
principal chef d'orchestre des fonctions végétatives ;

3. la communication des centres intégrateurs vers les effecteurs, par les voies efférentes des nerfs
viscéromoteurs ou par la sécrétion d'hormones endocrines. Les voies efférentes sont constituées
de deux neurones moteurs : un neurone préganglionnaire (myélinisé, dont le corps cellulaire est
situé dans le SNC) faisant synapse hors du SNC avec un neurone post-ganglionnaire amyélinique
 au niveau d'un ganglion végétatif (pour le SNVO = chaîne ganglionnaire paravertébrale/et pour
le SNVP = ganglion péri ou intra-organe effecteur). Cette synapse entre neurones pré et post-
ganglionnaires utilise l'acétylcholine comme neurotransmetteur qui se fixe sur des récepteurs
nicotiniques (pour le SNVO et le SNVP) ;
4. l'activation de l'effecteur (muscle strié cardiaque et son tissu nodal, muscles lisses des organes
creux/vaisseaux/bronches, annexes cutanées dont muscles arrecteurs du poil et glandes
sudoripares, etc.) via le neurone post-ganglionnaire par :
– la noradrénaline pour le SNVO, qui se fixe sur des récepteurs bêta ou alpha-adrénergiques,
– l'acétylcholine pour le SNVP, qui se fixe sur des récepteurs muscariniques.

Tous les effecteurs sont contrôlés à la fois par le SNVO et le SNVP, sauf les vaisseaux sanguins qui sont
majoritairement contrôlés par le SNVO.
À noter qu'il existe toutefois quelques exceptions :

● les contingents SNVO des nerfs splanchniques, issus de la moelle thoracique, sont constitués de
fibres préganglionnaires et non post-ganglionnaires (pas de synapse dans la chaîne
ganglionnaire latérovertébrale, mais dans les ganglions cœliaques et mésentériques supérieur et
inférieur, près des organes) ;
● la glande médullosurrénale est elle-même un relais ganglionnaire d'un rameau splanchnique du
SNVO, car la synapse entre les neurones pré et post-ganglionnaires s'effectue en son sein. Ses
neurones post-ganglionnaires sont en fait des cellules chromaffines qui libèrent des
catécholamines dans la circulation sanguine ;
● le contrôle des glandes sudoripares par le SNVO s'effectue par l'acétylcholine et non par la
noradrénaline.

Fonctions et sémiologie
Œil
Diamètre pupillaire
Le SNVP est responsable d'un myosis via la contraction du muscle sphincter de l'iris en réponse à une
forte luminosité. Son centre intra-axial est le noyau accessoire du III (noyau d'Edinger-Westphal) situé
dans le mésencéphale, et son ganglion végétatif est le ganglion ciliaire (dans l'orbite). Le réflexe
photomoteur direct (ipsilatéral) et consensuel (controlatéral) utilise cette voie afin d'adapter le diamètre
pupillaire à la luminosité ambiante.
Le SNVO est responsable d'une mydriase via la contraction du muscle dilatateur de l'iris en réponse à
une faible luminosité. L'hypothalamus module son centre intra-axial ciliospinal situé dans la moelle
cervicale (C8-T2), et son ganglion végétatif est le ganglion cervical supérieur (péricarotidien). Une lésion
sur ce trajet (hypothalamus → TC → moelle cervicale → plexus cervical → chaîne latérocarotidienne
jusqu'au globe oculaire) peut se traduire par un syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis,
myosis, pseudo-énophtalmie et anhydrose du cou et de la face).
À noter qu'une partie des fibres post-ganglionnaires du SNVO cheminent par le ganglion ciliaire pour
atteindre l'œil. L'autre partie atteint l'œil par le nerf nasociliaire (branche du V).

Accommodation-convergence
Les muscles ciliaires changent la courbure du cristallin pour permettre l'accommodation (= mise au
point), et les muscles oculomoteurs droits internes permettent la convergence oculaire pour la vision de
près. Le diamètre pupillaire se modifie également durant ce processus afin de capter plus ou moins de
lumière (vision proche = myosis et lointaine = mydriase).
Schématiquement, le SNVP est le principal régulateur de la vision de près, alors que le SNVO contrôle
la vision de loin. Le chef d'orchestre de ce phénomène d'accommodation-convergence est le cortex visuel
occipital.
Dans certaines pathologies comme la neurosyphilis ou le diabète, le myosis à la stimulation lumineuse
disparaît (perte du réflexe photomoteur), mais est conservé lors du réflexe d'accommodation-
convergence en vision de près, reflet que les fibres de ces deux réflexes ne passent pas par les mêmes
voies. Ce phénomène est appelé signe d'Argyll-Robertson.

Conséquence sur le tonus oculaire

La filtration de l'humeur aqueuse, principal liquide oculaire, s'effectue au niveau de l'angle iridocornéen,
également lieu d'insertion des muscles dilatateurs de l'iris. La dilatation de la pupille (via une inhibition
du SNVP ou une activation du SNVO) empêche donc un drainage correct de l'humeur aqueuse et
augmente la pression intraoculaire et le risque de glaucome.
De nombreux médicaments ont une action sur la dilatation de la pupille (cf. tableau 33.1).

Système cardiovasculaire
Contrôle de la fonction cardiaque
Le cœur possède un système nerveux intrinsèque, le tissu nodal, qui lui permet de se contracter
rythmiquement de façon automatique, même isolé (ex : greffé cardiaque). Le SNV vient moduler son
activité afin de l'adapter aux besoins de l'organisme. Les centres intra-axiaux accélérateurs et inhibiteurs
sont situés au niveau du bulbe, au même étage que les noyaux du X : le SNVO augmente la contractilité,
la fréquence cardiaque (FC), la vitesse de conduction nerveuse et l'excitabilité cardiaque (inotrope,
chronotrope, dromotrope, bathmotrope positif) alors que le SNVP (via les nerfs X) les diminue
(inotrope, chronotrope, dromotrope, bathmotrope négatif). Le SNVP est dominant à l'état basal, et le
SNVO est surtout activé en cas de besoin.

Contrôle vasomoteur et tensionnel

Le tonus vasomoteur est régulé par de multiples facteurs moléculaires et cellulaires (besoin régional
musculaire en énergie, taux de PaO2 et de PaCO2 [pressions artérielles en dioxygène et dioxyde de
carbone], métabolisme endothélial, etc.), mais également par le SNVO (majoritairement), ce dernier
étant responsable d'un tonus vasculaire permanent, qualifié de tonus sympathique. Ses centres intra-
axiaux sont situés dans le bulbe (centre vasomoteur), et sont renseignés par des barorécepteurs situés au
niveau de l'aorte et des carotides. Le phénomène réflexe qui en découle est appelé « baroréflexe ».

Baroréflexe
En réponse à une chute de pression artérielle (PA), le baroréflexe stimule le centre vasomoteur
contrôlant la médullosurrénale (SNVO), inhibe le centre cardio-inhibiteur (SNVP), stimule le centre
cardio-accélérateur (SNVP).

On observe

Augmentation de la FC, du débit cardiaque, et vasoconstriction consécutive à la sécrétion de

catécholamines, ainsi que baisse de la diurèse.

En cas d'augmentation de PA, le baroréflexe inhibe le centre vasomoteur contrôlant la

médullosurrénale (SNVO), stimule le centre cardio-inhibiteur (SNVP), et inhibe le centre cardio-
accélérateur (SNVP).

On observe

Diminution de la FC, du débit cardiaque, ainsi que diminution des résistances vasculaires
périphériques secondaire à la baisse de sécrétion de catécholamines.

Certaines manœuvres qualifiées de vagales stimulent le nerf X du même nom, et entraînent une baisse
de la fréquence cardiaque et une hypotension. Ces manœuvres sont le massage du bulbe carotidien, la
pression sur les globes oculaires et la manœuvre de Valsalva (expiration forcée d'air à glotte fermée,
bouche fermée et nez pincé).
De nombreux médicaments ont une action sur le contrôle de la fonction cardiaque et le tonus
vasomoteur (cf. tableau 33.1).
Hypotension orthostatique
Lors du passage de la position allongée à la position debout, une boucle réflexe permet de maintenir une
PA stable afin d'assurer la même pression de perfusion cérébrale. Cependant, dans certaines situations
pathologiques, ce phénomène est altéré et aboutit à une hypotension orthostatique, définie comme une
diminution de PA systolique d'au moins 20 mmHg et/ou de PA diastolique d'au moins 10 mmHg dans
les 3 minutes suivant un passage en position debout. En cas d'accélération de la FC de plus de 20 bpm,
celle-ci est généralement secondaire à une hypovolémie. Elle peut également être secondaire à des
médicaments (cf. tableau 33.1). En l'absence d'accélération de la FC, elle est d'origine neurogène et
oriente vers un syndrome dysautonomique.

Système respiratoire
Les centres respiratoires intra-axiaux sont situés dans le bulbe et le pont. Bien que son contrôle implique
la volonté, la respiration est majoritairement régulée par le SNV qui assure son fonctionnement
automatique (par exemple pendant le sommeil) et module son activité en réponse aux besoins en
oxygène et au pH sanguin.

Contrôle de la fonction respiratoire

Ces centres intra-axiaux contrôlent l'inspiration, l'expiration, ainsi que la fréquence et l'amplitude des
mouvements respiratoires. Les nerfs phréniques, issus de C4, innervent le diaphragme, principal muscle
respiratoire. Pour les muscles respiratoires accessoires, les plexus cervicaux innervent les muscles
sterno-cléido-mastoïdien et scalènes, et les nerfs intercostaux les muscles du même nom.
Le SNV contrôle également les muscles lisses des bronches et module leur calibre, le SNVO étant
responsable d'une bronchodilatation (via les catécholamines circulantes, sans innervation propre) et le
SNVP d'une bronchoconstriction. Mais la principale fonction végétative assurée au niveau des poumons
concerne la modulation de calibre de vaisseaux bronchiques, car les centres respiratoires communiquent
avec les centres intra-axiaux cardiaques et vasomoteurs qu'ils peuvent moduler. Ce phénomène fait
appel au chémoréflexe.

Chémoréflexe respiratoire
La baisse de PaO2 et la majoration de PaCO2 (baisse du pH) sont détectées au niveau du bulbe (par des
chémorécepteurs), et entraînent une augmentation de la redistribution du flux sanguin vers les poumons
(vasoconstriction hypoxique) ainsi qu'une majoration de la fréquence respiratoire.
À l'inverse, la baisse de PaCO2 (augmentation de pH) entraîne une diminution de la redistribution du
flux sanguin vers les poumons pour rétablir un taux normal de PaCO2. À noter que l'augmentation de la
PaO2 n'est pas détectée au niveau des centres intra-axiaux.

Système tégumentaire et thermorégulation

La température corporelle est captée par l'hypothalamus qui assure la thermorégulation.
En cas d'hypothermie, se produisent une vasoconstriction cutanée, des frissons et une contraction des
muscles arrecteurs du poil, alors qu'une hyperthermie provoque une baisse du tonus vasculaire
sympathique avec vasodilatation cutanée, et une libération de sueur par les glandes sudoripares. Ces
phénomènes sont sous la dépendance de fibres post-ganglionnaires du SNVO cutané qui ont la
particularité d'être cholinergiques comme rappelé supra.
À noter que le couplage vasodilatation cutanée et activation du SNVO cholinergique est nécessaire
pour la production de sueur. Chez les patients diabétiques, on observe fréquemment une sécheresse
cutanée consécutive à une atteinte du SNVO.

Système mictionnel et sexuel

Miction
Schématiquement, le SNVO permet la continence, et le SNVP la miction. À noter que la volonté, via des
centres supraspinaux (corticaux) et le nerf pudendal, joue un rôle majeur dans le contrôle de la
continence et la miction via le sphincter strié urétral.
Le SNVO (centres vésicaux de T11 à L2), via le nerf hypogastrique, est responsable d'une contraction
du trigone vésical et d'un relâchement du détrusor, permettant la continence (et le remplissage vésical)
alors que le SNVP (centres vésicaux de S2 à S4) provoque un relâchement du trigone et une contraction
du détrusor (qui entraîne la miction).
De nombreux médicaments ont une action sur le contrôle de la miction (cf. tableau 33.1).

Sexualité et reproduction
L'érection est contrôlée par le SNVP et l'éjaculation par le SNVO. Au niveau utérin, il existe des
récepteurs alpha ou bêta-adrénergiques en proportions différentes selon le stade gravidique qui, après
stimulation par le SNVO, inhibent ou contractent respectivement le myomètre.

Système métabolique et digestif

Métabolisme
Le SNVO, via la sécrétion de catécholamines, stimule la glycogénolyse et la néoglucogenèse au niveau
hépatique et des muscles striés, et inhibe la sécrétion pancréatique d'insuline afin d'aboutir à une
sécrétion de glucose et à une production d'ATP.

Digestion

Sécrétion salivaire
Le SNVO inhibe la sécrétion salivaire et lacrymonasale alors que le SNVP la stimule.
Les noyaux parasympathiques salivaires sont situés dans le pont :

● noyau salivaire supérieur, dont les fibres préganglionnaires cheminent dans le nerf VIIbis. Ces
fibres se séparent en deux contingents :
– l'un chemine dans la corde du tympan pour faire relais dans les ganglions submandibulaires
(action sur les glandes submandibulaires et sublinguales),
– l'autre emprunte le nerf grand pétreux pour innerver le ganglion sphénopalatin (action sur
les glandes lacrymonasales) ;
● noyau salivaire inférieur, dont les fibres préganglionnaires cheminent dans le nerf IX pour faire
relais au niveau du ganglion otique (action sur les glandes parotides).

Déglutition
Bien que pouvant s'effectuer de manière volontaire, la déglutition est un processus principalement
automatique. Les afférences sensitives (voile du palais, partie postérieure de la langue, pharynx)
renseignent les centres intra-axiaux de la déglutition au niveau du bulbe, et le SNVP (nerfs IX et X)
active les muscles effecteurs de la déglutition.

Sécrétion biliopancréatique exocrine

La distension gastrique et duodénale active le SNVP par des afférences du nerf X qui stimulent en retour
la production de bile et la contraction de la vésicule biliaire (réflexe de Westphal) ainsi que l'ouverture
du sphincter d'Oddi. Le SNVO inhibe ces mécanismes.

Transit intestinal
Le tube digestif est contrôlé par deux types de SNV :

● un SNV intrinsèque appelé système nerveux entérique, situé tout le long du tube digestif dans sa
tunique interne, et organisé en plexus ganglionnaires : celui-ci ne fait presque aucun relais avec
les centres intra-axiaux du SNC, et est considéré comme un organe nerveux autonome à part
entière (parfois appelé « 2e cerveau ») ;
● un SNV extrinsèque qui correspond aux afférences/efférences nerveuses du SNVO et du SNVP :
schématiquement, le SNVP (nerf X et racines S2 à S4) stimule la motricité et les sécrétions
digestives, alors que le SNVO les inhibe.

Défécation
La distension rectale provoque un relâchement du sphincter interne (muscle lisse) du canal anal via une
activation du SNVP (S2 à S4). Le tonus basal myogène du sphincter interne permettant la continence est
assuré par le SNVO (L1 à L3).
 Le sphincter externe du canal externe contient des fibres striées, et est sous contrôle de la volonté :
l'arrivée de matière dans le rectum provoque sa contraction pour assurer la continence.

Troubles liés à une atteinte du système nerveux végétatif

Les troubles du SNV sont qualifiés de dysautonomiques. Ils peuvent être consécutifs à une atteinte
neurogène centrale (ex : maladie de Parkinson) ou périphérique (ex : diabète, amylose), ou secondaires à
la prise des médicaments. Le tableau 14.1 résume les principaux médicaments influençant le
fonctionnement des fonctions végétatives, ainsi que les différents toxidromes1 observés selon le
mécanisme d'action initial.
Tableau 14.1

Principales molécules ayant une action sur les fonctions végétatives.

Mécanisme Co
Site d'action Molécules Toxidrome
d'action ind
Procholinergique Ganglion végétatif Nicotine (tabac), Activation
nicotinique (synapse entre organophosphorés préganglionnaire
(Les récepteurs neurone pré et (insecticides) SNVO dominante :
nicotiniques sont post- tachycardie, HTA,
bloqués par les ganglionnaire) hyperglycémie,
curares) = SNVO et SNVP mydriase, confusion
+ plaque motrice + sidération de la
pour le SN plaque motrice avec
somatique fasciculations,
paresthésies,
crampes, paralysie
Néostigmine, Activation
pyridostigmine, postganglionnaire
ambénonium SNVP dominante :
Procholinergique Terminaison du (anticholinestérasiques nausées, Ast
muscarinique neurone post- = traitement de la vomissements,
(Les récepteurs ganglionnaire du myasthénie) diarrhée,
muscariniques SNVP (et SNVO hypersalivation,
Pilocarpine (collyre sudation, myosis,
sont bloqués par pour les glandes oculaire pour traiter le
l'atropine) sudoripares) bradycardie,
glaucome, ou gouttes hypotension,
intrabuccales pour bronchospasme,
stimuler la salivation dyspnée, confusion
en traitement de la
sécheresse buccale)
Anticholinergique Ganglion végétatif Curares Paralysie musculaire
nicotinique = SNVO et SNVP
+ jonction
neuromusculaire
pour le SN
somatique
Mécanisme Co
Site d'action Molécules Toxidrome
d'action ind
Anticholinergique Terminaison du Antidépresseurs Nausées, tachycardie, Hy
muscarinique neurone tricycliques et sécheresse buccale
postganglionnaire inhibiteurs de la et cutanée,
du SNVP (et monoamine-oxydase, constipation,
SNVO pour les antihistaminiques, rétention urinaire,
glandes ipratropium (asthme, trouble de
sudoripares) BPCO), l'accommodation,
anticholinergiques élévation de la
antiparkinsoniens, pression
neuroleptiques intraoculaire,
typiques, atropine, confusion
collyres atropiniques
(pour la dilatation
oculaire avant examen
du fond d'œil), teinture
de belladone et
scopolamine
(traitement de
l'hypersalivation),
oxybutinine
(traitement de
l'hyperactivité
vésicale)
Alpha-adrénergique Terminaison du Adrénaline (α1), Mydriase,
neurone post- noradrénaline (α1, α2), bronchoconstriction,
ganglionnaire du midodrine constipation,
SNVO (sauf (vasoconstriction, hyperglycémie,
glandes élèvent la PA) HTA, élévation de la
sudoripares) pression
intraoculaire
Bêta-adrénergique Adrénaline (β1, β2), Tachycardie, arythmie,
noradrénaline (β1), tremblements,
salbutamol, constipation,
terbutaline, (β2- hyperglycémie,
mimétiques utilisés hypotension
comme
bronchodilatateur, ou
pour la tocolyse lors de
la menace
d'accouchement
prématuré),
Isoprénaline (β1, β2,
inotrope, chronotrope,
dromotrope positif)
Alphabloquant Alfuzosine, tamsulosine Hypotension,
(relâchent le trigone tachycardie
vésical, utilisés en
traitement de
l'hypertrophie
prostatique), urapidil
(antihypertenseur)
 Mécanisme Co
Site d'action Molécules Toxidrome
d'action ind
Bêtabloquant Aténolol, propranolol Hypotension, My
(antihypertenseur, bradycardie,
traitement de bronchoconstriction
l'insuffisance
cardiaque), timolol
(collyre oculaire pour
traiter le glaucome)
BPCO : bronchopathie chronique obstructive ; HTA : hypertension artérielle ; PA : pression artérielle ;
SN : système nerveux ; SNVO : système nerveux végétatif orthosympathique ; SNVP : système nerveux
végétatif parasympathique.

Conclusion
Le SNV régule les fonctions physiologiques grâce à deux systèmes antagonistes, SNVO et SNVP, et
élabore des commandes résultant d'intégrations multiples par des centres intra-axiaux corticaux, sous-
corticaux et segmentaires.
Schématiquement, le SNVO est activé en cas de stress afin de répondre rapidement à un danger, et
permet de mobiliser, produire et de dépenser de l'énergie, alors que le SNVP favorise les phases de
récupération ainsi que la production et le stockage d'énergie.

Points clés

■ Le SNV joue un rôle majeur dans le maintien de l'homéostasie du milieu intérieur.

■ Il est constitué de voies afférentes vers les centres intra-axiaux qui agissent via deux systèmes
antagonistes (orthosympathique et parasympathique) sur les effecteurs.
■ L'hypothalamus est le principal chef d'orchestre du SNV.
■ Le système orthosympathique permet de mobiliser rapidement de l'énergie en cas de stress ou de
danger, avec une action activatrice des centres cardiorespiratoires et vasomoteurs. Il permet
également la thermorégulation (vasoconstriction cutanée ou sueurs). Il facilite la vision de loin, et
permet de capter plus de lumière en cas de faible luminosité (mydriase).
■ Le système parasympathique assure les fonctions d'entretien et de stockage (digestion, miction,
défécation), et exerce une activité inhibitrice des centres cardiorespiratoires. Il permet la vision de
près et l'adaptation à une forte luminosité (réflexe photomoteur/myosis).

Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

Gibbons C.H. Basics of autonomic nervous system function. Handb Clin Neurol.
2019;160:407–418.
Goldstein D.S. Differential responses of components of the autonomic nervous system. Handb
Clin Neurol. 2013;117:13–22.
Imai J., Katagiri H. Regulation of systemic metabolism by the autonomic nervous system
consisting of afferent and efferent innervation. Int Immunol. 2022;34:67–79.
Karemaker J.M. An introduction into autonomic nervous function. Physiol Meas.
2017;38:R89–R118.
Wehrwein E.A., Orer H.S., Barman S.M. Overview of the anatomy, physiology, and
pharmacology of the autonomic nervous system. Compr Physiol. 2016;6:1239–1278.
En complément
En complément

1 Un toxidrome est un regroupement de signes et symptômes caractérisant une classe spécifique de

toxiques.
Chapitre 15: Syndromes topographiques
Laure Michel; Mihai-Dragos Maliia; Maud Guillen; Olivier Godefroy; Anne Kerbrat; , Relecteurs
:Elisabeth Ruppert; Mathieu Ceccaldi

PLAN DU CHAPITRE

Syndromes musculaires
Syndromes neurogènes périphériques
Syndromes médullaires
Syndromes du tronc cérébral
Syndromes thalamiques et lobaires

Dans une première phase dite analytique, l'examen clinique a cherché à caractériser au mieux les
symptômes et signes cliniques que présente le patient. Cette phase permet d'établir un diagnostic
syndromique qui oriente vers la structure atteinte par la lésion sous-jacente : la symptomatologie est-elle
musculaire, motrice ou/et sensitive, quelles voies sont touchées, périphériques ou centrales, etc. ? Dans
une deuxième phase, le clinicien élabore un diagnostic topographique permettant de localiser le siège de
l'atteinte. Il existe un certain recouvrement entre ces deux phases que le clinicien réalise au fur et à
mesure de l'anamnèse et de l'examen clinique. Au décours de cette démarche, il confronte les données
cliniques à ses connaissances anatomofonctionnelles du système nerveux. Certains syndromes
musculaires et sensitifs purs sont traités dans les chapitres 7 et 8.

Syndromes musculaires
Syndrome myogène
Il résulte d'une maladie du muscle lui-même. Il est détaillé dans le chapitre 8.

Syndrome myasthénique
Le syndrome myasthénique résulte d'un dysfonctionnement de la jonction (ou synapse)
neuromusculaire. Il est détaillé dans le chapitre 8.

Syndromes neurogènes périphériques

Les syndromes neurogènes résultent d'un dysfonctionnement au niveau du système nerveux
périphérique. Après avoir quitté le rachis, le nerf spinal, aussi appelé nerf rachidien, est constitué de la
réunion des racines ventrales et dorsales. Il se divise ensuite en branches postérieures (innervation de la
peau et des muscles de la partie postérieure du corps) et antérieures (innervation de la peau et des
muscles de la partie antérieure du corps). Les branches antérieures s'anastomosent pour former des
plexus (cervical de C1 à C4, thoracique ou brachial de C5 à T1, lombal ou lombaire de L1 à L4, sacral ou
sacré de L5 à S3). De ces plexus sont issus des troncs nerveux. Ces nerfs ou troncs nerveux
contiennent donc des fibres provenant de diverses racines.
Ce dysfonctionnement touche les racines spinales dans les syndromes radiculaires, les plexus nerveux
dans les syndromes plexiques, et les troncs nerveux dans les syndromes tronculaires. La confrontation
des éléments cliniques aux connaissances anatomophysiologiques du système nerveux périphérique (cf.
figure 7.1) permet d'établir les diagnostics topographiques des différentes atteintes.

Syndromes radiculaires
Rappels anatomophysiologiques
Les racines spinales sont au nombre de 31 paires (8 cervicales, 12 thoraciques, 5 lombales, 5 sacrales et
1 coccygienne). Les 7 premières portent le nombre de la vertèbre sous-jacente à leur émergence du
rachis. La racine C8 sort du canal spinal entre les vertèbres C7 et T1. Les autres racines portent le nom
de la vertèbre sus-jacente à leur émergence. Les racines ventrales sont motrices, les racines dorsales sont
sensitives. Elles se réunissent dans le canal spinal, qu'elles quittent par le foramen intervertébral (trou
de conjugaison). La moelle spinale est plus courte que le canal spinal et s'arrête en regard de L1. Les
racines décrivent de haut en bas un trajet de plus en plus oblique pour rejoindre le foramen
intervertébral correspondant. Il existe donc un décalage entre le niveau métamérique de la racine en
regard de la moelle spinale et son niveau d'émergence.

Sémiologie générale

Symptômes
La douleur radiculaire ou radiculalgie est le symptôme principal. La douleur radiculaire :

● naît du rachis et est souvent associée à une rachialgie (cervicalgie, dorsalgie ou lombalgie) ;
● irradie le long d'un dermatome de façon traçante selon un trajet systématisé. Les territoires des
différents dermatomes sont illustrés dans la figure 15.1 (cf. aussi figure 7.1) ;
 FIGURE 15.1 Territoires radiculaires sensitifs cutanés ou dermatomes. ©
Avec l'aimable autorisation du Collège des enseignants de neurologie
(www.cen-neurologie.fr).

● est exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, éternuement, défécation, mobilisation du
rachis) et calmée par le repos.

Les douleurs radiculaires cervicales sont dénommées névralgiescervicobrachiales (NCB). Les

douleurs L3 et L4 sont des cruralgies. Les douleurs L5 et S1 sont des sciatalgies (ou, communément,
sciatiques).
Les paresthésies sont inconstantes, mais parfois résument la symptomatologie. Elles sont également
systématisées à un dermatome.

Signes cliniques

● Signes rachidiens : raideur segmentaire, attitude antalgique, contracture paravertébrale,

torticolis cervical.
● Signes radiculaires :
– reproduction de la douleur par des manœuvres d'étirement de la racine :
– signe de Lasègue (pour les racines L5 et S1) : élévation passive et progressive du
membre inférieur tendu. On détermine l'angle auquel apparaît la douleur ;
– signe de Léri (pour L3 et L4) : malade en décubitus ventral, extension passive et
progressive de la cuisse ;
– déficit sensitif : très inconstant, le plus souvent limité à la partie distale du dermatome (en
raison des recouvrements anatomiques des dermatomes) ;
– déficit moteur inconstant, systématisé ;
– aréflexie ostéotendineuse (si la racine véhicule un arc réflexe analysable) ;
– troubles végétatifs, vasomoteurs (cyanose, refroidissement) ou trophiques (peau sèche).
 ● Toujours chercher des signes médullaires associés car un syndrome radiculaire cervical
ou thoracique peut être l'expression lésionnelle d'une compression médullaire.

Sémiologie particulière à chaque racine

Les atteintes radiculaires les plus fréquentes sont synthétisées dans les tableaux 15.1 et 15.2, et les
figures 15.2 et 15.3.

Tableau 15.1

Atteintes radiculaires les plus fréquentes du membre supérieur.

Réflexe
Tracé douloureux Déficit moteur
Racine diminué ou
(et déficit sensitif) (inconstant)
aboli
C5 Moignon de l'épaule (face Deltoïde (abduction du bras) Bicipital
latérale)
C6 Face ventrale du bras Biceps brachial Bicipital
Face latérale de l'avant- Brachial (flexion du coude) Styloradial
bras
Pouce
C7 Face dorsale du bras et de Triceps brachial (extension du coude) Tricipital
l'avant-bras Extenseurs du poignet et des doigts
Trois doigts médians
(surtout le majeur)
C8 Face médiale du bras et de Fléchisseurs des doigts et muscles Ulnopronateur
l'avant-bras 4e et 5e doigts intrinsèques de la main (interosseux)
Tableau 15.2

Atteintes radiculaires les plus fréquentes du membre inférieur.

Tracé
Réflexe
douloureux Déficit moteur
Racine diminué ou
(et déficit (inconstant)
aboli
sensitif)
L3 Fesse Quadriceps fémoral (extension du genou) et tibial Patellaire
Face ventrale de antérieur (flexion dorsale du pied)
la cuisse
Face médiale du
genou
L4 Fesse
Face latérale de
la cuisse
Face ventrale
du genou
Face
ventromédiale
de la jambe
L5 Fesse Extenseurs des orteils
Face dorsale de Fibulaires latéraux et partiellement tibial
la cuisse antérieur
Face latérale de
la jambe
Dos du pied et
gros orteils
S1 Fesse Triceps sural (flexion plantaire du pied, marche sur la Calcanéen
Face dorsale de pointe des pieds difficile ou impossible)
la cuisse
Face dorsale de
la jambe
Talon, plante du
pied et 5e orteil
FIGURE 15.2 Principaux territoires radiculaires du membre supérieur. Source :
CEN. Neurologie, 6e édition. Paris : Elsevier Masson ; 2022. Illustration : Hélène
Fournié.
 FIGURE 15.3 Principaux territoires radiculaires du membre inférieur. Source :
CEN. Neurologie, 6e édition. Paris : Elsevier Masson ; 2022. Illustration : Hélène
Fournié.

Syndrome de la queue de cheval

La queue de cheval constitue l'ensemble des racines lombales et sacrales, réunies dans le canal lombaire,
en dessous de la terminaison de la moelle spinale (L1).

Remarque

Le syndrome de la queue de cheval doit être parfaitement connu car c'est une grande urgence
neurochirurgicale.
 Dans sa forme complète, il associe :

● douleurs pluriradiculaires (sciatalgies et/ou cruralgies) des deux membres inférieurs ;

● paralysie flasque (hypotonique) complète des deux membres inférieurs ;
● aréflexies patellaire et calcanéenne bilatérale ;
● anesthésie en selle ;
● troubles sphinctériens : incontinence urinaire et anale (ou rétention des urines) ;
● abolition du réflexe anal, béance anale.

Il existe également des formes incomplètes :

● de L5 à S5 (sans atteinte L3 L4) ;

● des formes sacrées (ou sacrales) (limitées à des troubles sphinctériens et à une anesthésie en
selle, pouvant déborder en fer à cheval sur la face dorsale des cuisses) ;
● des formes unilatérales (syndrome d'une hémiqueue de cheval).

Points clés

■ Le syndrome radiculaire correspond à l'atteinte d'une racine spinale.

■ La douleur radiculaire ou radiculalgie est le symptôme clé avec une douleur qui irradie le long
d'un dermatome de façon traçante selon un trajet systématisé.
■ Le syndrome de la queue de cheval, touchant l'ensemble des racines lombales et sacrales, doit être
parfaitement connu car c'est une urgence neurochirurgicale.

Syndromes plexiques (plexuels)

Rappels anatomophysiologiques
Les plexus sont formés par les anastomoses des branches antérieures des nerfs spinaux. On distingue le
plexus cervical de C1 à C4, le plexus thoracique de C5 à T1, le plexus lombal de L1 à L4 et le plexus sacral
de L5 à S3. Concernant le plexus thoracique, les nerfs s'unissent pour former trois troncs primaires :

● supérieur ou 1er tronc primaire (C5-C6) ;

● moyen ou 2e tronc primaire (C7) ;
● inférieur ou 3e tronc primaire (C8-T1).

Sémiologie
Les syndromes plexiques sont beaucoup plus rares que les syndromes radiculaires. Ils réalisent des
tableaux cliniques complexes, associant les symptômes et signes d'atteinte de plusieurs racines
cervicales ou lombosacrales.
L'atteinte du plexusthoracique (brachial selon l'ancienne nomenclature anatomique) est plus
fréquente que celle du plexus lombosacral. Plusieurs formes topographiques peuvent être décrites :

● atteinte de tout le plexus thoracique entraînant une paralysie flasque et une anesthésie à
tous les modes de tout le membre supérieur, avec abolition de tous les réflexes ostéotendineux ;
● atteinte du tronc primaire supérieur, associant les signes d'atteintes des racines C5 et C6 ;
● atteinte du tronc primaire inférieur réalisant un syndrome de Pancoast-Tobias en cas
d'infiltration du dôme pleural, le plus souvent par un cancer de l'apex pulmonaire. Il associe des
signes d'atteinte de C8 et un syndrome de Claude Bernard-Horner à la suite d'une atteinte du
ganglion sympathique cervical inférieur. Le syndrome de Claude Bernard-Horner est un
syndrome unilatéral caractérisé par un ptosis de la paupière supérieure, une légère ascension de
la paupière inférieure, une énophtalmie, un myosis avec rétrécissement de la fente palpébrale et
une congestion nasale avec anhidrose et rougeur de l'hémiface du même côté.
 En pratique, c'est essentiellement le contexte pathologique qui oriente le diagnostic : la très grande
majorité des syndromes plexuels sont dus à des traumatismes violents (ex : étirement du plexus
thoracique lors d'un accident de moto), ou à des cancers (infiltration cancéreuse du plexus ou effets
neurotoxiques de la radiothérapie).

Syndromes tronculaires
Rappels anatomophysiologiques
Les syndromes tronculaires correspondent à une atteinte d'un tronc nerveux. La systématisation de
l'innervation tronculaire est illustrée figure 15.4.

FIGURE 15.4 Systématisation de l'innervation radiculaire et tronculaire. ©

Muller A, Schwetta M, Water C, Metzger C. Soins infirmiers et douleurs, 5e
édition. Paris : Elsevier Masson ; 2020.

Sémiologie générale
Le signe majeur est le déficit moteur de topographie systématisée dans le territoire du nerf. Il touche
les muscles innervés par le nerf au-dessous de la lésion. Il se développe par la suite une amyotrophie
en fonction du degré de dénervation.
Les troubles sensitifs sont souvent des paresthésies, également systématisées au territoire du
tronc nerveux, ou une hypoesthésie touchant toutes les modalités, parfois des
douleursneuropathiques. Des troubles trophiques cutanés peuvent être observés.
On peut observer une aréflexie ou hyporéflexie ostéotendineuse (seulement si le tronc nerveux
véhicule un arc réflexe) ou un signe de Tinel. Le signe de Tinel est recherché par la palpation ou la
percussion du tronc nerveux, ce qui déclenche alors des paresthésies dans les segments distaux du tronc
nerveux.

Syndromes tronculaires systématisés aux membres supérieurs

Les principaux syndromes tronculaires des membres supérieurs sont résumés dans le tableau 15.3.
Tableau 15.3

Principaux syndromes tronculaires des membres supérieurs.

Déficit moteur Niveau d'atteinte
Nerf Sensitif Aréflexie
– amyotrophie fréquent – cause
Axillaire Deltoïde Face latérale de 0 Luxation de l'épaule,
(abduction de l'épaule fracture au niveau du c
l'épaule) de l'humérus
Subscapulaire Muscles de la Face dorsale de 0 Compression au niveau de
fosse supra et l'épaule l'échancrure
infraépineuse coracoïdienne ou
Amyotrophie spinoglénoïdienne
des fosses Luxation de l'épaule,
supra et fracture de la scapula
infraépineuses
Musculocutané Biceps brachial, Face ventrolatérale Bicipital Section par plaie, fracture,
brachial de l'avant-bras chirurgie de l'épaule ou
(déficit arthroscopie
incomplet de
la flexion du
coude)
Radial Triceps radial Partie latérale du Tricipital Compression prolongé
= nerf des Extension du dos de la main Styloradial au bras dans la
extenseurs poignet, de la (tabatière gouttière humérale
1re phalange anatomique) (saturday night
des doigts palsy ou
Extension et paralysiedes
abduction amoureux)
dorsale du Fréquent +++
pouce
Ulnaire Déficit des Bord médial de la Ulnopronateur Compression au coude
= nerf de mouvements main, (gouttière
préhension de latéralité l'auriculaire et le épitrochléoolécrânienn
et des des doigts versant médial Atteinte du nerf au
mouvements Fléchisseurs de l'annulaire poignet (canal de
latéraux des et des Guyon) beaucoup plus
doigts extenseurs des rare
2e et
3e phalanges
des 4e et
5e doigts
Amyotrophie
de
l'interosseux
et de
l'hypothénar
 Déficit moteur Niveau d'atteinte
Nerf Sensitif Aréflexie
– amyotrophie fréquent – cause
Médian Pince pouce- Acroparesthésies 0 Compression au poignet : l
= nerf de index (déficit nocturnes des plus fréquente
l'opposition de l'opposant) trois premiers (syndrome du canal
du pouce Amyotrophie doigts de la main carpien par sollicitation
du versant Déficit sensitif excessives, contexte de
latéral de intéressant grossesse,
l'éminence principalement hypothyroïdie,
thénar la pulpe de acromégalie,
l'index polyarthrite rhumatoïd
Signe de Tinel
au poignet (la
percussion du
carpe déclenche
des paresthésies
de l'index)

Syndromes tronculaires systématisés aux membres inférieurs

Les principaux syndromes tronculaires des membres inférieurs sont résumés dans le tableau 15.4.
Tableau 15.4

Principaux syndromes tronculaires des membres inférieurs.

Niveau d'atteinte
Nerf Moteur Sensitif Aréflexie
fréquent – cause
Cutané latéral de Aucun Paresthésies et 0 Compression du
la cuisse hypoesthésies « en nerf par une
(fémorocutané) raquette » de la ceinture trop
face latérale de la serrée
cuisse (méralgie
paresthésique)
Fémoral Psoas (flexion de Face ventrale de la Patellaire Compression par
la cuisse sur le cuisse pouvant une tumeur
bassin) si le s'étendre à la face pelvienne, abcès
nerf est lésé ventromédiale de la du psoas,
dans la gaine jambe hématome de la
du psoas gaine du psoas
Quadriceps (post-ponction
fémoral de l'artère
(extension de fémorale, etc.)
la jambe sur la
cuisse)
Fibulaire commun Déficit du tibial Face ventrolatérale de 0 Compression
(sciatique ventral et des la jambe et/ou du posturale au
poplité extenseurs des cou-de-pied niveau du col de
externe) orteils avec un la fibula ou
pied tombant fracture
Marche sur les
talons
impossible
Amyotrophie
de la loge
ventroexterne
de la jambe
Tibial (sciatique Déficit de la Plante du pied Calcanéen
poplité flexion (achilléen)
interne) plantaire du
pied par
atteinte du
triceps sural
Marche sur la
pointe du pied
impossible
Amyotrophie
du mollet
Ischiatique L'atteinte du tronc du nerf ischiatique (liée le plus souvent à des traumatismes du
petit bassin ou de la fesse) additionne les signes d'atteinte du nerf fibulaire
commun et du nerf tibial
Pudendal Périnéales 0 Compression au
niveau du canal
pudendale
(d'Alcock)
Quelques diagnostics différentiels à connaître

● Différence entre une atteinte radiculaire C7 et une atteinte tronculaire du nerf radial : en cas
d'atteinte C7, il y a une abolition du réflexe tricipital et pas de déficit du long supinateur qui
dépend de C6.
● Différence entre une atteinte radiculaire L4 et une atteinte tronculaire du nerf fémoral : en cas
d'atteinte L4, il n'y a pas d'atteinte du psoas.
● Différence entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte tronculaire du nerf fibulaire
commun : en cas d'atteinte L5, il existe un déficit du moyen glutéal qui commande l'abduction
de la hanche, mais il n'y a pas de déficit du tibial antérieur, qui lui dépend de L4.

Points clés

■ Les syndromes tronculaires correspondent à une atteinte isolée d'un nerf ou tronc nerveux.
■ La plupart des atteintes tronculaires sont liées à une cause locale traumatique et/ou compressive
comme le nerf médian au canal carpien, le nerf ulnaire au coude, le nerf radial dans la gouttière
humérale ou le nerf fibulaire commun au col de la fibula.
■ Le territoire atteint moteur et/ou sensitif est systématisé dans le territoire du nerf intéressé. Les
troubles sensitifs sont souvent des paresthésies. On peut observer une aréflexie ostéotendineuse
seulement si le tronc nerveux véhicule un arc réflexe.
■ Certaines atteintes tronculaires sont difficiles à distinguer d'atteintes radiculaires.

Syndromes médullaires
Rappels anatomophysiologiques
Une bonne connaissance de l'anatomie de la moelle spinale (cf. Anatomie de la moelle spinale chapitre 1)
est un préalable indispensable à un bon apprentissage des syndromes médullaires. Il est important de
noter que :

● compte tenu des dimensions de la moelle spinale, la sémiologie est souvent bilatérale,
contrairement à celle des lésions supramédullaires, habituellement unilatérale. Une paraplégie
(paralysie des deux membres inférieurs) ou une tétraplégie (paralysie des quatre membres) sont
donc évocatrices d'une atteinte médullaire ;
● la moelle spinale renferme le corps cellulaire du 2e neurone moteur, et est très proche du corps
cellulaire du 1er neurone sensitif. Les rapports radiculomédullaires sont étroits. Tout tableau
clinique associant des signes périphériques et centraux est possiblement médullaire ;
● dans la moelle spinale, les faisceaux sensitifs sont très nettement séparés : le cordon dorsal
véhicule la sensibilité épicritique (tact fin et proprioception) ; le cordon latéral contient le
faisceau spinothalamique qui véhicule la sensibilité protopathique (thermoalgique) après que
ses fibres ont croisé la ligne médiane. Tout tableau clinique comportant une franche dissociation
des modalités sensitives est possiblement médullaire.

Les grands syndromes médullaires

Syndrome de section médullaire complète
Il évolue en deux temps :

● on observe d'abord une paraplégie ou une tétraplégie flasque, avec anesthésie totale au-dessous
de la lésion, et une rétention des urines et des selles ;
● puis les réflexes ostéotendineux réapparaissent et une hypertonie pyramidale (spasticité)
s'installe. On retrouve également un signe de Babinski et parfois un réflexe de triple retrait, très
caractéristique d'une lésion médullaire (un pincement du cou-de-pied, parfois seulement un
 simple attouchement, déclenche une triple flexion du pied sur la jambe, de la jambe sur la
cuisse, de la cuisse sur le bassin).

Syndromes médullaires partiels

Les symptômes pouvant révéler un syndrome médullaire partiel sont nombreux. Il peut s'agir :

● d'une douleur radiculaire ou rachidienne croissante ;

● de paresthésies ou d'impressions bizarres (« gros genou », « circulation d'eau froide », « peau
cartonnée ») d'un membre ou d'un segment de membre (impressions cordonales) ;
● de douleurs cordonales qui ne sont habituellement pas de type brûlures ;
● d'un signe de Lhermitte : paresthésies ou décharges électriques des membres supérieurs ou du
rachis survenant électivement lors de l'antéflexion du cou et très évocatrices d'une lésion de la
moelle cervicale ;
● de dérobement d'un membre inférieur, d'entorses à répétition ;
● de claudication intermittente de la moelle spinale, caractérisée par un déficit moteur non
douloureux n'apparaissant qu'après un certain temps de marche et disparaissant au repos.

Syndrome de compression médullaire

Remarque

Il est à bien connaître car il constitue une urgence.

Il comprend trois éléments clés :

● le syndrome lésionnel, qui désigne le siège de la lésion. Il s'agit le plus souvent d'un syndrome
radiculaire, intercostal ou cervicobrachial. Il peut également s'agir d'un syndrome rachidien
(douleur localisée, tenace et croissante, facilement déclenchée par la percussion) ;
● le syndrome sous-lésionnel, qui traduit la souffrance des cordons médullaires, en dessous de la
lésion. Il comprend, isolément ou en association, un syndrome pyramidal (réflexes tendineux
diffusés, clonus du pied, signe de Babinski), un syndrome cordonal postérieur (déficit
proprioceptif), un syndrome cordonal latéral ou spinothalamique (déficit thermoalgique). La
limite supérieure des troubles sensitifs définit un niveau sensitif, très caractéristique, mais ne
constituant pas nécessairement un niveau lésionnel ;
● l'absence de syndrome supralésionnel, c'est-à-dire aucun signe neurologique au-dessus du
syndrome lésionnel.

Il faut noter que, selon le type de la compression, on peut n'observer que le syndrome lésionnel ou le
syndrome sous-lésionnel.

Syndrome de Brown-Séquard
Il traduit une lésion d'une hémimoelle. Il comprend :

● du côté de la lésion : un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal dorsal ;

● de l'autre côté : un syndrome spinothalamique.

En pratique, il est souvent incomplet, le syndrome pyramidal prédominant d'un côté, le syndrome
spinothalamique de l'autre.

Syndrome syringomyélique
Il témoigne d'une lésion du centre de la moelle spinale. Il s'explique par l'interruption des fibres
spinothalamiques, qui décussent obliquement, près du canal de l'épendyme, au centre de la moelle. Il est
caractérisé par :

● un déficit sensitif dissocié (purement thermoalgique) et suspendu à quelques métamères ;

● des douleurs en lien avec une atteinte du faisceau spinothalamique (brûlures) ;
 ● des troubles trophiques secondaires à l'insensibilité à la douleur (multiples cicatrices des mains).

Un syndrome neurogène périphérique peut s'y associer (par extension de lésion vers la substance grise
médullaire), de même qu'un syndrome sous-lésionnel et parfois un syndrome bulbaire (quand le
processus pathologique s'étend vers le bulbe).

Syndrome de sclérose combinée de la moelle

Elle associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal dorsal.

Syndrome du cône terminal (moelle sacrale)

Il s'agit de l'association d'un syndrome de la queue de cheval et d'un syndrome pyramidal.

Syndromes médullaires très partiels

Ils résultent d'une atteinte limitée à une seule des structures de la moelle spinale ou juxtamédullaire.
On distingue :

● une atteinte de la corne ventrale de la moelle spinale avec un syndrome neurogène périphérique
moteur pur ;
● un syndrome de sclérose latérale amyotrophique défini par l'association d'un syndrome
neurogène périphérique moteur pur et d'un syndrome pyramidal ;
● un syndrome radiculocordonal dorsal ou syndrome tabétique qui associe un syndrome cordonal
dorsal et une aréflexie tendineuse.

Points clés

■ Une bonne connaissance de l'anatomie médullaire est indispensable à la compréhension et la

reconnaissance des différents syndromes médullaires.
■ Le syndrome de compression médullaire est à bien maîtriser car il constitue une urgence.
■ Un syndrome neurologique est probablement d'origine médullaire s'il comprend :
– un niveau lésionnel (syndrome radiculaire) et sous-lésionnel (dont la limite supérieure
constitue un niveau sensitif caractéristique) ;
– des signes centraux asymétriques et dissociés ;
– ou une association de signes centraux et périphériques.

Syndromes du tronc cérébral

Rappels anatomophysiologiques
Le tronc cérébral, situé entre l'encéphale et la moelle spinale, est composé de trois parties : le
mésencéphale, le pont et le bulbe.
La sémiologie des lésions du tronc cérébral est très diverse, expliquée par les rapports anatomiques
étroits et la présence de nombreuses structures :

● les noyaux des nerfs crâniens ;

● les « voies longues », pyramidales, sensitives et cérébelleuses ;
● la réticulée activatrice ascendante, dans le mésencéphale (région périaqueducale, dont l'atteinte
explique les troubles de la vigilance, allant de la somnolence jusqu'au coma).

Une atteinte du tronc cérébral est le plus souvent responsable d'un syndrome alterne : il se définit par
la présence, du côté de la lésion, des signes d'atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens, et de l'autre côté
de la lésion par des signes d'atteinte d'une voie longue, pyramidale, sensitive ou cérébelleuse (qui ont
déjà décussé). Les syndromes alternes sont très nombreux et sont le plus souvent le fait de lésions de
petite taille, expliquant le caractère isolé de certains signes.
Sémiologie des syndromes alternes (selon la topographie
de la lésion)
Syndromes alternes mésencéphaliques
Syndrome de Weber : atteinte du III d'un côté, hémiplégie motrice pure controlatérale.

Syndromes alternes du pont

● Syndrome de Millard-Gübler : atteinte du VII périphérique ipsilatéral, hémiplégie

controlatérale respectant la face.
● Syndrome de Foville : similaire au syndrome de Millard-Gübler avec en plus une atteinte
du VI ipsilatéral, déviation des yeux vers l'hémiplégie, paralysie de la latéralité vers la lésion.

Syndromes alternes bulbaires

Le syndrome de Wallenberg résulte d'une lésion du territoire rétro-olivaire. Le plus souvent, il est
dû à l'occlusion de l'artère de la fossette latérale du bulbe, branche de l'artère cérébelleuse postéro-
inférieure, elle-même branche de l'artère vertébrale (figure 15.5). Il débute par un grand vertige,
rotatoire avec nausées et vomissements, dû à une atteinte du noyau vestibulaire.

● Du côté de la lésion, on observe :

– un nystagmus ;
– un syndrome cérébelleux, avec ataxie majeure ;
– un signe de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie) ;
– une atteinte du V (hypo ou anesthésie faciale) ;
– une paralysie du voile du palais. Celle-ci, due à une lésion du noyau ambigu (nerfs IX, X), est
à l'origine de fausses routes alimentaires, qui compromettent le pronostic vital car pouvant
être à l'origine d'une pneumopathie d'inhalation, si l'alimentation orale n'est pas totalement
suspendue.
● Du côté opposé à la lésion, l'hémicorps est le siège d'un syndrome spinothalamique, avec
anesthésie thermoalgique, épargnant la face (des séquelles douloureuses – brûlures – sont
possibles).
 FIGURE 15.5 Coupe horizontale du bulbe montrant le territoire lésé dans le
syndrome de Wallenberg. © Duparc F, Dupont S, Montaudon M. Manuel d'anatomie
descriptive, fonctionnelle et clinique. Paris : Elsevier-Masson ; 2022. Dessin : Carole
Fumat.

Remarque

Ce syndrome est à bien connaître car il est relativement fréquent, et grave par le risque de fausses
routes qu'il entraîne.

Autres syndromes du tronc cérébral

● Atteinte isolée d'un nerf crânien :
– atteinte isolée du III (il est souvent difficile dans ce cas de différencier une atteinte intra-
axiale d'une atteinte extra-axiale) ;
– ophtalmoplégie internucléaire. Elle résulte de l'interruption de la bandelette longitudinale
postérieure ou faisceau longitudinal médian, qui réunit les noyaux du VI et ceux du III. De
façon caractéristique, on observe sur l'œil en abduction un nystagmus, et une limitation de
l'adduction de l'autre œil.
● Atteinte isolée d'une voie longue : hémiparésie motrice pure (± syndrome cérébelleux).
● Atteinte isolée de la réticulée activatrice ascendante : elle peut entraîner un trouble de la
vigilance, isolé ou plus souvent associé à une paralysie oculomotrice plus ou moins complexe
(syndrome de Parinaud qui correspond à une paralysie de la verticalité du regard et de la
convergence, nystagmus vertical).

Points clés
 ■ Les syndromes alternes sont très nombreux, caractérisés par une atteinte homolatérale de nerfs
crâniens, et une atteinte controlatérale des voix longues.
■ Ils sont le fait de lésions de petite taille, expliquant le caractère isolé de certains signes.
■ Le syndrome de Wallenberg doit être individualisé en raison de sa fréquence et surtout de sa
gravité, puisqu'il met en jeu le pronostic vital. Il est généralement de pronostic favorable. Sa
forme pure est rarement observée. Le plus souvent, le syndrome est incomplet, ou bien avec des
signes associés.

Syndromes thalamiques et lobaires

Les syndromes à expression cognitive et comportementale pure sont définis dans le chapitre 10.

Syndromes thalamiques
Rappels anatomophysiologiques
Le thalamus fait partie des noyaux gris centraux. Il y a deux thalamus, situés près de la ligne médiane, de
part et d'autre du 3e ventricule. On distingue des noyaux relais, des noyaux réticulaires et des noyaux
associatifs :

● les noyaux relais sont impliqués dans le relais des voies sensitives, cérébelleuses et limbiques ;
● les noyaux réticulaires sont impliqués dans l'éveil cortical ;
● les noyaux associatifs sont complexes et fonctionnent comme activateurs et régulateurs des
fonctions correspondantes du cortex cérébral.

Symptômes et signes

Troubles sensitifs
Ce sont les plus évocateurs et les plus fréquents des troubles thalamiques.
Leur topographie est variable : ils peuvent concerner l'ensemble de l'hémicorps controlatéral à la
lésion, incluant la face ou une partie. L'atteinte de tout un hémicorps est évocatrice (syndrome de
Dejerine-Roussy). Toutes les modalités peuvent être impliquées soit ensemble, soit de manière
dissociée.
L'hyperpathie est très caractéristique des atteintes thalamiques. Tous les stimuli, quels qu'ils soient,
sont intégrés de façon pénible, douloureuse, avec souvent un retard et une diffusion.

Troubles moteurs
Une dystonie peut s'observer (rarement). La main thalamique est souvent complexe, avec des prises de
postures anormales, des mouvements d'allure athétosique.

Troubles cognitifs
Une aphasie thalamique peut s'observer après une lésion du thalamus gauche. Elle est souvent associée à
une hypophonie et d'apparence atypique (conservation de la répétition, et paraphasies « fantastiques »).
Un syndrome de l'hémisphère mineur (cf. infra) peut s'observer dans les atteintes du thalamus droit
chez le droitier.
Une amnésie antérograde peut s'observer dans des lésions thalamiques bilatérales.

Troubles de la vigilance
Ils s'observent dans des lésions étendues généralement bilatérales du thalamus. Il peut s'agir au
maximum d'un coma profond ou seulement d'une obnubilation ou d'une somnolence.

Syndromes lobaires
Rappels anatomiques
Les hémisphères cérébraux sont divisés en cinq grands lobes par deux structures importantes : la fissure
latérale (vallée sylvienne), qui sépare le lobe temporal des structures suprasylviennes, et la fissure
centrale (sillon de Rolando), qui sépare le lobe frontal et le lobe pariétal. Une fissure moins profonde
située sur la face médiale sépare le lobe pariétal et lobe occipital, alors que sur la convexité il n'y a pas de
séparation nette entre le lobe occipital et les lobes pariétal et temporal. Situé profondément dans la
fissure latérale, le lobe insulaire est connecté avec les lobes frontal, pariétal et temporal par l'opercule.
L'anatomie est détaillée dans le chapitre 1.

Symptômes et signes cliniques

L'atteinte de chacun des deux hémisphères peut entraîner d'une part des troubles moteurs et sensitifs
similaires affectant l'hémicorps controlatéral ainsi que des troubles du champ visuel des deux yeux
d'origine rétrochiasmatique. Elle peut également entraîner des troubles cognitifs distincts selon
l'hémisphère lésé :

● le syndrome de l'hémisphère gauche (ou dominant) inclut l'aphasie, l'apraxie gestuelle et

l'apraxie constructive ;
● le syndrome de l'hémisphère droit (ou mineur) inclut l'héminégligence visuospatiale,
l'anosognosie, l'hémiasomatognosie, l'apraxie constructive et l'apraxie de l'habillage.

On peut aussi observer des regroupements symptomatiques évocateurs d'une atteinte topographique
intrahémisphérique, corticale ou lobaire, plus spécifique.

Syndrome rolandique
Le cortex central (rolandique) comporte les aires somatomotrice et somatosensitive primaires. Ces deux
aires ont une somatotopie (homonculus) avec le schéma du corps inversé. Les territoires de la face et de
la main sont surreprésentés (cf. chapitre 1).
Une lésion du gyrus précentral est à l'origine d'un déficit moteur (hémiplégie ou hémiparésie)
controlatéral, souvent à prédominance brachiofaciale (quand la lésion touche la face latérale), parfois à
prédominance crurale (au membre inférieur), quand la lésion atteint le lobule paracentral à la face
interne du cerveau.
La lésion du gyrus post-central est à l'origine d'un déficit sensitif de l'hémicorps controlatéral, à tous
les modes, à prédominance brachiofaciale (parfois cheiro-orale : main et bouche).

Syndrome pariétal
Sur le plan sémiologique, une atteinte du lobe pariétal peut entraîner les troubles suivants :

● troubles sensitifs :
– déficits sensitifs élémentaires (hypo ou anesthésies) hémicorporels controlatéraux,
– l'extinction sensitive et l'astéréognosie (le patient est incapable de dénommer un objet qu'il
palpe, sans le contrôle de la vue) se recherchent en l'absence de déficit sensitif élémentaire
(ou seulement en cas de déficit modéré) ;
● troubles visuels : quadranopsie inférieure controlatérale (atteinte des radiations optiques) ;
● troubles cognitifs :
– hémisphère gauche :
– aphasie : aphasie de Wernicke par lésion du gyrus supramarginalis et du pli courbe,
aphasie de conduction (par lésion du faisceau arqué) ou aphasie transcorticale
sensorielle,
– trouble du langage écrit : agraphie,
– apraxie gestuelle,
– agnosie digitale, autotopoagnosie, indistinction droite/gauche. L'association d'une
agnosie digitale, d'une indistinction droite/gauche, d'une acalculie et d'une agraphie
constitue le rare syndrome de Gertsmann ;
– hémisphère droit :
– hémiasomatognosie,
– héminégligence visuospatiale,
– apraxie constructive,
– apraxie de l'habillage.

Syndrome occipital
La sémiologie est visuelle, simple (cortex visuel primaire) ou complexe (cortex visuel associatif).
 ● Trouble visuel simple : hémianopsie (ou quadranopsie) latérale homonyme controlatérale à la
lésion ou cécité corticale en cas de lésions bilatérales.
● Troubles visuels complexes de type agnosies visuelles.

Syndrome temporal
La sémiologie est riche et dépend de la topographie de la lésion : corticale (externe ou latérale versus
interne ou médiale) et/ou atteinte de la substance blanche :

● troubles visuels : quadranopsie latérale homonyme supérieure (radiations optiques

temporales) ;
● troubles cognitifs :
– par atteinte du cortex de la région temporale latérale :
– aphasie de compréhension : l'aphasie de Wernicke (atteinte de la partie postérieure de
gyrus T1 et T2) est le principal signe d'atteinte du lobe temporal de l'hémisphère
gauche,
– agnosies visuelles ou auditives ;
– par atteinte du cortex temporal médial : amnésie antérograde par atteinte de la mémoire
épisodique (consolidation) lors d'atteinte des deux hippocampes.

Remarque

Il existe souvent une atteinte combinée des lobes temporaux et pariétaux (cortex rétrorolandique ou
rétrocentral) qui peut réaliser un syndrome aphaso-apraxo-agnosique.

Syndrome frontal
Un syndrome frontal peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connexions.

● Troubles cognitifs et comportementaux :

– syndrome dysexécutif : les troubles dysexécutifs – cognitifs et comportementaux – occupent
la première place de la symptomatologie par atteinte du cortex préfrontal et orbitofrontal
(cf. chapitre 10) ;
– l'aphasie de Broca : aphasie non fluente ou expressive quand la lésion est dans la partie
postérieure de la 3e circonvolution frontale (pied de F3) dans l'hémisphère gauche.
● Troubles moteurs complexes :
– troubles de la marche et de l'équilibre : l'ataxie frontale dont la forme la plus sévère est
l'astasie-abasie (cf. chapitre 8). Les réflexes archaïques (réflexes normalement présents chez
le nouveau-né et qui disparaissent avec la maturation) réapparaissent dans le cas d'une
atteinte frontale : grasping, sucking, réflexe d'aimantation, réflexe pollicomentonier ;
– comportements pathologiques comme ceux d'imitation (le malade imite les gestes et
postures de l'examinateur, sans avoir été invité à la faire) ou comportements d'utilisation (le
malade utilise un objet qu'on lui présente sans consigne particulière) ;
– troubles du contrôle des sphincters (incontinence urinaire, parfois aussi fécale).
● Troubles du goût et de l'olfaction (anosmie, cacosmie) par atteinte des bulbes olfactifs.

Points clés

■ Le thalamus joue un rôle de relais sensoriel et d'activation corticale. Son atteinte est à l'origine de
troubles sensitifs associés à une hyperpathie, pouvant être accompagnés à des troubles de
vigilance et à des troubles cognitifs.
■ Chaque lobe cérébral a des fonctions propres, hétérogènes. Les déficits comportent souvent des
troubles élémentaires (sensitifs, sensoriels ou moteurs), cognitifs ou de comportement.
Voir QRM chapitre 32.
Chapitre 16: Échelles
utilisées en situation
d'urgence
Maxime Sichel; Armand Remy; Marian Douarinou; Benjamin
Gory; Hakim Amara; Sébastien Richard

PLAN DU CHAPITRE

Échelle de Glasgow
National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS)
Score de Rankin modifié (mRS)
Autres échelles

Échelle de Glasgow
L'échelle de Glasgow est un score clinique créé en 1974 par deux
neurochirurgiens afin d'évaluer la sévérité et le pronostic des
patients victimes de traumatisme crânien. Elle repose sur l'examen
de l'état de conscience. Elle est utilisée pour décrire l'état clinique
des patients avec troubles de la vigilance dû à une agression
neurologique aiguë de différentes causes en premier desquelles le
traumatisme crânien. Ce score est appliqué aussi dans les autres
causes d'altération de l'état de vigilance comme l'hémorragie
méningée par rupture d'anévrisme, l'AVC vertébrobasilaire,
l'épilepsie, et les intoxications.
Le score est composé de trois critères (tableau 16.1) :

● la meilleure ouverture des yeux (sur 4 points : Y4) ;

● la meilleure réponse verbale (sur 5 points : V5) ;
● la meilleure réponse motrice (sur 6 points : M).
Tableau 16.1

Échelle de Glasgow.
Critères Score Description
Ouverture des yeux 4 Spontanée
3 Sur demande
2 Au stimulus douloureux
1 Absente
Réponse verbale 5 Orientée
4 Confuse
3 Mots inappropriés
2 Grognements et gémissements
1 Absente
Réponse motrice 6 À la demande
5 Localisée vers la douleur
4 Retrait à la douleur
3 Flexion anormale – Décortication
2 Extension anormale – Décérébration
1 Absente

D'après Teasdale G, Jennett B. Assessment of coma and impaired

consciousness. A practical scale. Lancet 1974 ; 2 : 81-4.

Le score est compris entre 3 et 15 et doit spécifier les cotations des

trois composantes du score, par exemple : Glasgow 9 Y3-V2-M4. Un
score de Glasgow à 0 n'existe pas, l'absence de réponse à chaque item
amenant à coter un point. L'importance de ne pas se contenter de la
somme totale du Glasgow mais de spécifier la cotation de chaque
item réside dans sa valeur diagnostique, pronostique, et sa
reproductibilité. Un score de Glasgow 9 peut correspondre à
18 combinaisons avec des significations diagnostiques et
pronostiques différentes. Notamment, la réponse motrice est le
meilleur critère pronostique dans le traumatisme crânien. De plus, la
déclinaison permet une meilleure reproductibilité interobservateur
pour un même patient au cours du temps.
Pour les traumatisés crâniens :

● un score de 15 à 13 correspond à un traumatisme léger ;

● un score de 12 à 9 correspond à un traumatisme modéré ;
● un score de 8 à 3 correspond à un traumatisme sévère.

Le score est un outil décisionnel pour la protection des voies

aériennes par l'intubation dans les troubles de la conscience. Un
score de Glasgow inférieur à 8 est à risque d'inhalation par
diminution du réflexe de déglutition.

Ouverture des yeux

L'évaluation de cet item peut être gênée par plusieurs causes aiguës,
comme une fracture du massif facial ou un œdème périorbitaire. Les
yeux resteront clos sans atteinte des fonctions cérébrales, pouvant
amener à un score minoré sans corrélation avec l'état de conscience
de la personne. Il est possible alors de décliner le score par YC
(comme yeux clos).

Réponse verbale
● Si un patient répond de manière orientée dans le temps,
l'espace, et à sa propre identité, cela correspond au score
maximal de V5.
● Un patient désorienté, capable de formuler des phrases
cohérentes mais inadaptées au contexte reçoit un score V4.
Par exemple, à la question « Quel est le président de la
république ? », le patient répondrait « J'aime bien cueillir
des pommes dans mon jardin ».
● Une réponse composée de mots désorganisés sans logique
correspond à un score V3, « Président pomme de stylo ».
 ● L'émission de sons (grognements, gémissements, etc.) donne
un score V2.
● Une absence complète de son correspond à un score V1.
● Un patient avec un traumatisme de la mâchoire, intubé, ou
avec trachéotomie se voit attribuer un score VT (pour intubé,
traumatisé, trachéotomisé).

Réponse motrice
La mobilisation sur commande correspond à la réponse maximale
M6. Le reste du score se décompose sur la réponse à un stimulus
douloureux.

● Le score M5 consiste en une réponse orientée vers la douleur,

dans l'objectif de l'arrêter.
● Le score M4 correspond à une flexion ou à un retrait des
membres avec pour objectif de s'éloigner de la douleur.
● Le score M3 correspond à la posture de décortication avec
adduction, rotation interne et flexion des membres
supérieurs et extension des membres inférieurs.
● Le score M2 correspond à la posture de décérébration avec
extension des membres supérieurs et inférieurs.
● Une absence de réponse motrice à la douleur correspond à un
score M1.

Spécificité du calcul dans le cas de l'AVC

Deux éléments majeurs peuvent perturber l'évaluation du score de
Glasgow : le déficit moteur et l'aphasie. Le score de Glasgow se
calcule toujours sur le côté valide du patient en cas d'hémiplégie.
L'aphasie n'indique pas un trouble de la conscience, et il faut alors
dans ce cas attribuer un score VD (pour dysphasia) au score
minoré. Actuellement, le calcul du score est débattu en pratique
clinique courante. Une étude expose un modèle de régression
linéaire permettant une estimation du score verbal en fonction de
la réponse motrice et de l'ouverture des yeux. Une autre propose
une estimation de la réponse verbale sur la somme de la réponse
motrice et l'ouverture des yeux :

■ E + M compris entre 2 et 6 : V estimé à 1 ;

 ■ E + M = 7 : V estimé à 2 ;
■ E + M = 8 ou 9 : V estimé à 4 ;
■ E + M = 10 : V estimé à 5.

Échelle de Glasgow Liège

Le score de Liège intègre une partie complémentaire au score de
Glasgow, évaluant la disparition craniocaudale des réflexes du tronc
cérébral (cotée de 0 à 5 points, avec soustraction de points à chaque
abolition de réflexe) amenant à une somme comprise entre 3 et 20,
se déclinant en Y4-V5-M6-R5.

1. Le premier réflexe à disparaître dans l'ordre craniocaudal est

le réflexe fronto-orbiculaire avec une fermeture des paupières
à la percussion glabellaire (entre les arcades sourcilières). La
présence de ce réflexe donne un score R5, son absence un
score R4.
2. Le deuxième réflexe est l'oculocéphalogyre vertical avec un
mouvement des yeux dans le sens vertical inverse au
mouvement imposé à la tête (absence = R3).
3. Le troisième réflexe correspond au réflexe photomoteur (R2).
4. Le quatrième est le réflexe oculocéphalogyre horizontal (R1).
5. Le dernier réflexe à disparaître est l'oculocardiaque avec une
diminution de la fréquence cardiaque lors d'une pression sur
les globes oculaires. Son absence attribue un score R0, qui
constitue un critère diagnostique de la mort encéphalique.

National Institutes of Health Stroke Scale

(NIHSS)
Il s'agit d'un outil d'évaluation, issu des échelles d'Orgogozo et
scandinave, des déficiences d'un patient victime d'AVC à partir de
l'examen de neuf fonctions (niveau de conscience, mouvements
extraoculaires, champ de vision, fonctionnement des muscles
faciaux, force des extrémités, coordination, sensibilité, discours, et
capacité à détecter un stimulus sensoriel d'un hémichamp) par le
biais de 15 items cotés de 0 jusqu'à 4 avec un score allant de 0 à 42
(tableau 16.2).
Tableau 16.2

National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS).

Item Intitulé Cotation Score
1a Vigilance 0Vigilance normale,
réactions vives
1Trouble léger de la
vigilance : obnubilation,
éveil plus ou moins
adapté aux stimulations
environnantes
2Coma, réactions adaptées
aux stimuli nociceptifs
3Coma grave : réponse
stéréotypée ou aucune
réponse motrice
1b Orientation 0Deux réponses exactes
(mois, âge)
1Une seule bonne réponse
2Pas de bonne réponse
1c Commandes 0Deux ordres effectués
(ouverture
des yeux, 1Un seul ordre effectué
ouveture du
poing) 2Aucun ordre effectué

2 Oculomotricité 0Oculomotricité normale

1Ophtalmoplégie partielle ou
déviation réductible du
regard
2Ophtalmoplégie horizontale
complète ou déviation
forcée du regard
Item Intitulé Cotation Score
3 Champ visuel 0Champ visuel normal
1Quadranopsie latérale
homonyme ou
hémianopsie incomplète
ou négligence visuelle
unilatérale
2Hémianopsie latérale
homonyme franche
3Cécité bilatérale ou coma
(1a = 3)
4 Paralysie 0Motricité faciale normale
faciale
1Asymétrie faciale modérée
(paralysie faciale
unilatérale incomplète)
2Paralysie faciale unilatérale
centrale franche
3Paralysie faciale
périphérique ou diplégie
faciale
5 Motricité D G
membre
supérieur 0Pas de déficit moteur
proximal
1Affaissement dans les
10 secondes, mais sans
atteindre le plan du lit
2Effort contre la pesanteur,
mais le membre chute
dans les 10 secondes sur
le plan du lit
Item Intitulé Cotation Score
3Pas d'effort contre la
pesanteur (le membre
chute mais le patient peut
faire un mouvement tel
qu'une flexion de coude
ou une adduction)
4Absence de mouvement
(coter 4 si le patient ne
fait aucun mouvement
volontaire)
XCotation impossible
(amputation, arthrodèse)
6 Motricité D G
membre
inférieur 0Pas de déficit moteur
proximal
1Affaissement dans les
5 secondes, mais sans
atteindre le plan du lit
2Effort contre la pesanteur,
mais le membre chute
dans les 5 secondes sur le
plan du lit
3Pas d'effort contre la
pesanteur (le membre
chute mais le patient peut
faire un mouvement tel
qu'une flexion de hanche
ou une adduction)
4Absence de mouvement
(coter 4 si le patient ne
fait aucun mouvement
volontaire)
Item Intitulé Cotation Score
XCotation impossible
(amputation, arthrodèse)
7 Ataxie 0Ataxie absente
1Ataxie pour 1 membre
2Ataxie pour 2 membres ou
plus
8 Sensibilité 0Sensibilité normale
1Hypoesthésie minime à
modérée
2Hypoesthésie sévère ou
anesthésie
9 Langage 0Pas d'aphasie
1Aphasie discrète à modérée :
communication
informative
2Aphasie sévère
3Mutisme, aphasie totale
10 Dysarthrie 0Normal
1Dysarthrie discrète à
modérée
2Dysarthrie sévère
XCotation impossible
11 Extinction, 0Pas d'extinction ni de
négligence négligence
 Item Intitulé Cotation Score
1Extinction dans une seule
modalité, visuelle ou
sensitive, ou négligence
partielle auditive, spatiale
ou personnelle
2Négligence sévère ou
anosognosie ou extinction
portant sur plus d'une
modalité sensorielle
D : droit ; G : gauche.

Brott T, Adams Jr HP, Olinger CP, Marler JR, Barsan WG, Biller J, et
al. Measurements of acute cerebral infarction : a clinical examination
scale. Stroke 1989 ; 20 : 864-70. Traduction française de la Société
française neurovasculaire.

Les indications d'utilisation du score NIHSS sont :

● l'évaluation objective et gradation du déficit du patient

présentant un AVC à l'admission :
– NIHSS 1-4 : AVC mineur,
– NIHSS 5-15 : AVC modéré,
– NIHSS 15-20 : AVC sévère,
– NIHSS > 20 : AVC grave.

Cette première évaluation peut guider l'indication des thérapies

de reperfusion ;

● la surveillance du patient en phase aiguë au cours du temps,

notamment mais pas uniquement après l'emploi des
thérapies de reperfusion. Après l'admission, il est réalisé de
manière rapprochée et régulière pendant le séjour
hospitalier, avec les points cardinaux suivants : une heure
après le traitement, à 24 heures, à 7 jours, et à la sortie. La
variation du score est considérée comme significative quand
≥ 4 points ;
 ● la prédiction pronostique, le score NIHSS à la phase aiguë et
lors de son évolution est le facteur prédictif le plus puissant
de l'état d'autonomie du patient entre 3 et 6 mois.

Sa pertinence dépend de sa reproductibilité interexaminateur.

Pour ce faire, sa réalisation doit obéir aux règles suivantes :

● lors de la réalisation du test, si un item ne peut pas être

évalué (coté non testable [NT]), écrire clairement pourquoi
cela n'a pas pu être réalisé ;
● retenir la première tentative du patient. L'examinateur
retient de ce fait sa première impression ;
● éviter d'influencer le patient sur la réponse attendue. On ne
cherche pas la meilleure réponse mais celle obtenue
spontanément ;
● noter uniquement ce que le patient fait, non ce que
l'examinateur pense qu'il pourrait faire ;
● ne pas se faire influencer par d'autres éléments (comme
l'interprétation des scores NIHSS antérieurs, la localisation
lésionnelle sur l'imagerie, ou le recours aux thérapies de
reperfusion) que l'observation obtenue au moment de la
réalisation de l'item ;
● inclure l'ensemble des déficits, sans tenir compte du fait
qu'ils pourraient provenir d'AVC antérieurs.

État de conscience
L'état de conscience global (item 1a) correspond à l'impression de
l'examinateur concernant la vigilance du patient, avec des questions
simples telles que « avez-vous des douleurs ? » ou sur les
circonstances de son admission. Les items 1b et 1c évaluent ensuite le
niveau de conscience.
L'item 1b évalue l'orientation par le biais de la communication
avec deux questions d'orientation : « Quel âge avez-vous ? » et
« Quel mois sommes-nous ? ». Si le patient se trompe une première
fois, puis corrige sa réponse, il faut quand même considérer la
réponse comme incorrecte (y compris s'il donne sa date de naissance
et non son âge). Par définition, l'item 1b est coté 1 pour les patients
incapables de s'exprimer pour un problème autre que l'aphasie
(présence d'un tube orotrachéal, traumatisme trachéal, dysarthrie
sévère, barrière de langue), 2 pour les patients ayant obtenu un score
de 3 à l'item 1a (coma) et pour les patients aphasiques.
L'item 1c évalue les commandes par la compréhension de
consignes simples comme « fermez et ouvrez les yeux », ou « serrez
et relâchez la main » en s'assurant que le patient est en mesure de
réaliser l'ordre demandé, donc en examinant le côté non parétique.
L'ordre peut être répété une fois, mais il ne doit pas être encouragé.
L'ordre demandé peut être mimé, dans l'objectif que le patient
reçoive une stimulation verbale et visuelle.

Oculomotricité
L'item 2 évalue les mouvements oculaires horizontaux du patient,
par les mouvements spontanés des globes oculaires de droite à
gauche pendant l'examen, ou en suivant une cible (doigt, stylo, ou
même l'examinateur pour maintenir l'attention du patient). L'item 2
est coté :

● 1 en cas de déviation conjuguée réductible qui correspond à

une ophtalmoplégie partielle, ou en cas de déviation
conjuguée de la tête et des yeux rencontrée dans les atteintes
du lobe frontal, qui peut être surmontée par une activité
volontaire ou réflexe (réflexe oculocéphalogyre horizontal),
ou dans le cas d'une paralysie isolée d'un nerf crânien
oculomoteur ;
● 2 en cas de déviation oculaire non réductible.

Dans le cas d'un patient dans le coma, avec cécité, atteinte du

champ visuel, traumatisme oculaire, il convient d'utiliser le réflexe
oculocéphalogyre pour réaliser la cotation. Si un patient présente un
problème oculaire comme un strabisme, un nystagmus, une paralysie
verticale, ou une skew deviation, mais quitte la ligne médiane en
tentant de regarder à gauche et à droite, il faut considérer qu'il a une
réponse normale.

Champ visuel
Le patient doit regarder devant lui, en fixant par exemple les yeux ou
le nez de l'examinateur. S'il a une bonne compréhension, il est
prévenu que son champ visuel va être évalué par des mouvements
des doigts de l'examinateur, à gauche, à droite, ou simultanément. Le
test peut être affiné en demandant au patient de compter les doigts
levés de l'examinateur. En cas de trouble de la vigilance, la menace
visuelle peut être utilisée. L'examen mesure la vision dans les deux
hémichamps, puis dans les quatre quadrants. L'item 3 est coté :

● 0 si le patient est confus, ou présente un trouble du langage

mais regarde du bon côté lors du mouvement du doigt ou de
la menace visuelle, et en cas de perte visuelle monoculaire
sévère en raison d'une maladie oculaire mais avec des
champs visuels de l'autre œil normaux ;
● 1 s'il existe une asymétrie claire comme une quadranopsie ou
une hémianopsie partielle (le patient peut être capable de
voir les doigts bouger mais se trompe dans le nombre de
doigt par exemple), ou en cas d'extinction visuelle ;
● 2 en cas d'hémianopsie latérale homonyme franche ;
● 3 en cas de coma.

Paralysie faciale
Le but est d'évaluer la motricité faciale des territoires supérieurs et
inférieurs avec des commandes comme « montrez-moi vos dents »,
« fermez les yeux aussi forts que vous pouvez », « levez les sourcils le
plus haut que vous pouvez ». En cas de coma, on peut utiliser un
stimulus douloureux comme la manœuvre de Pierre Marie et Foix
(en exerçant en arrière de la branche ascendante de la mandibule,
une pression vers le haut). L'item 4 est coté :

● 1 pour une paralysie mineure (effacement du pli nasogénien,

ou légère asymétrie lors du sourire volontaire) ;
● 2 en cas de paralysie évidente spontanée ;
● 3 en cas d'atteinte des territoires inférieurs et supérieurs
(signes des cils de Souques ou Charles Bell).

Motricité des bras et des jambes

Chaque membre doit être évalué de manière individuelle.
L'examinateur met le membre dans une position définie et en évalue
le maintien pendant 10 secondes pour les membres supérieurs, et
5 secondes pour les membres inférieurs. La position du membre
supérieur est une élévation de 90° pour un patient assis, et de 45°
pour un patient allongé (item 5). L'élévation de la jambe doit être de
30° (item 6). Le côté non parétique est d'abord évalué, et l'ordre peut
être mimé pour le patient aphasique. L'item est coté :

● 0 en l'absence d'abaissement du membre évalué,

l'abaissement initial du bras après le relâchement du
membre étudié étant considéré comme normal ;
● 1 si le membre tremble ou descend à une position
intermédiaire sans rencontrer le support (lit, brancard, etc.)
avant la fin du décompte ;
● 2 s'il atteint le support malgré un effort possible contre la
gravité ;
● 3 s'il atteint le support avec seulement conservation de
mouvements volontaires ;
● 4 si la paralysie est totale ou en cas de coma.

Une amputation ou une immobilisation du membre amènent à un

item non coté, mais un dysfonctionnement articulaire autre
(arthrose) ou une autre limitation non liée à l'AVC doivent être cotés
en conséquence.

Ataxie des membres

Le but est de mettre en évidence un trouble de la coordination du
mouvement, et non un trouble de l'orientation du mouvement
imputable au déficit moteur de la parésie. Les quatre membres sont
évalués de manière indépendante, en commençant par le côté sain.
Les tests recommandés sont les allers-retours de l'index du patient
entre son nez et l'index de l'examinateur, et le test du talon-genou.
L'item 7 est coté :

● 0 en cas de coma ;
● 1 ou 2 en cas d'ataxie d'un ou deux membres respectivement,
qu'ils soient du même côté ou pas (ex : ataxie des deux
 membres inférieurs).

En cas d'amputation ou de fusion articulaire, l'item est côté NT.

Fonctionnement sensoriel
On réalise une série de stimuli directement en contact avec la peau
du patient, sur autant de parties du corps que nécessaire (bras,
jambe, tronc, visage). Les yeux du patient n'ont pas besoin d'être
fermés. Il lui est demandé de comparer les deux côtés et de dire s'il
existe une différence. Seule une différence de sensibilité entre les
deux hémicorps est cherchée, indépendamment du type de stimulus
(tact, douleur). L'item 8 est coté 2 en cas d'atteinte bilatérale ou de
coma. Les patients avec troubles de vigilance ou aphasiques sont
évalués avec de vifs stimuli douloureux, en relevant des réactions de
grimace et des mouvements de retrait (item coté 0 en cas de réaction
symétrique, 1 en cas de réaction asymétrique).

Étude du discours (items 9 et 10)

L'évaluation s'intéresse à mettre en évidence des troubles aphasiques
de l'expression et/ou de la compréhension (item 9). La cotation peut
déjà être obtenue lors de la réalisation des précédents items
(notamment 1b, 1c). Elle peut être complétée par des dénominations
d'objets. L'item 9 est coté :

● 1 pour une diminution de la fluidité verbale qui reste

informative, ou de la compréhension mais qui conserve un
lien entre l'expression et la tâche demandée ;
● 2 pour une aphasie sévère avec une expression non
informative, ou un déficit total de compréhension ;
● 3 en cas de mutisme, coma, ou si le patient est non
coopératif.

La recherche d'un trouble aphasique peut être sensibilisée par

l'utilisation du score language screening test (LAST) (figure 16.1).
 FIGURE 16.1 Algorithme décisionnel
traduit en français pour l'échelle de
Rankin modifié (mRS). AVC : accident
vasculaire cérébral. © Bruno A, Akinwuntan AE,
Lin C, Close B, Davis K, Baute V, et al. Simplified
modified rankin scale questionnaire :
reproducibility over the telephone and validation
with quality of life. Stroke 2011 ; 42 : 2276-9.

L'item 10 permet la recherche de troubles de l'articulation ou

dysarthrie. Il s'agit de faire répéter au patient des mots ou des
phrases, en évaluant l'élocution et notamment son caractère saccadé,
haché, irrégulier ou imprécis. Des mots tels que « mathématiques »
ou « hippopotame » peuvent être utilisés. Ou bien on fait répéter des
suites de syllabes différentes ou pas (ex : « pa/pa/pa » ou
« ta/ta/ta »). L'item 10 est coté :

● 1 si la dysarthrie est présente y compris en cas d'édentation,

mais le discours est compréhensible ;
● 2 si le discours est incompréhensible, ou si le patient est dans
le coma ou mutique ;
 ● NT en cas d'intubation ou toute autre barrière physique
empêchant l'expression.

Capacité à détecter un stimulus sensoriel

d'un hémichamp
La négligence cherchée dans l'item 11 est mise en évidence par une
extinction du stimulus du côté atteint lorsque les deux côtés sont
stimulés alors que le stimulus est bien identifié par le patient
lorsqu'il est appliqué alternativement sur le côté gauche et droit. Les
composantes tactiles (stimulus tactile, yeux fermés), visuelles et
spatiales (stimulus visuel avec mouvements des mains dans les deux
hémichamps), auditives (stimulus sonore, yeux fermés, sous la forme
de claquements des doigts) et personnelles (hémiasomatognosie,
anosognosie) sont déclinées. L'item 11 est côté 0, 1 ou 2
respectivement selon qu'aucune, une, ou plusieurs atteintes sont
détectées. Il est côté 0 en cas de cécité ou d'hémianopsie latérale
homonyme si les stimuli cutanés sont bien identifiés de chaque côté,
et en cas d'anesthésie s'il n'y a pas de négligence visuelle. Il est coté 2
si l'évaluation des différentes composantes est impossible comme
dans le coma.

Score de Rankin modifié (mRS)

Il est la référence de l'état de dépendance du patient à distance de
l'AVC, et le critère de jugement principal des essais sur la reperfusion
cérébrale. Dans ce cadre, il est régulièrement évalué dans l'urgence
afin d'évaluer l'état basal du patient (mRS pré-AVC). Il est compris
entre 0 et 5 :

● de façon très large, un patient avec score compris entre 0 et 2

est considéré comme autonome, c'est le critère de jugement à
3 mois le plus utilisé dans les études évaluant les traitements
de l'AVC ;
● un score de 0-3 décrit un patient capable de se déplacer sans
aide humaine ;
● un score évalué à 4 indique la nécessité d'une aide humaine
pour le déplacement ;
● un score à 5 traduit un confinement au lit ou au fauteuil.
 La reproductibilité peut être améliorée par un interrogatoire
structuré ou l'utilisation d'un algorithme (cf. tableau 16.3 et figure
16.1).
Tableau 16.3

Score de Rankin modifié (mRS) et entretien structuré

traduit en français.
Échelle de
Entretien structuré pour l'échelle de
Rankin
Rankin modifiée
modifiée
0 = Pas de 0 = Pas de symptômes du tout ; pas de
symptômes limitations et pas de symptômes
du tout.
1 = Pas de 1 = Pas de handicap significatif ; les
handicap symptômes sont présents mais pas
significatif d'autres limitations
malgré les Question : La personne a-t-elle des
symptômes ; difficultés à lire ou à écrire, des difficultés
capable à parler ou à trouver le mot juste, des
d'effectuer problèmes d'équilibre ou de coordination,
toutes les des problèmes visuels, un
tâches et engourdissement (visage, bras, jambes,
activités mains, pieds), une perte de mouvement
habituelles (visage, bras, jambes, mains, pieds), des
difficultés à avaler, ou tout autre
symptôme résultant d'un AVC ?
2 = Handicap 2 = Incapacité légère ; limitations de la
léger ; participation aux rôles sociaux habituels,
incapable mais indépendance pour les actes de la vie
d'effectuer quotidienne
toutes les Questions : Y a-t-il eu un changement dans
activités la capacité de la personne à travailler ou à
précédentes s'occuper d'autres personnes, si ces rôles
mais capable existaient avant l'AVC ? Y a-t-il eu un
de s'occuper changement dans la capacité de la
de ses propres personne à participer à ses activités
affaires sans sociales et de loisirs habituelles ? La
aide personne a-t-elle eu des problèmes
relationnels ou s'est-elle isolée ?
 Échelle de
Entretien structuré pour l'échelle de
Rankin
Rankin modifiée
modifiée
3 = Handicap 3 = Handicap modéré ; besoin d'aide pour
modéré ; certains actes de la vie quotidienne
nécessitant instrumentaux mais pas pour ceux de base
une certaine Question : Une aide est-elle indispensable
aide, mais pour préparer un repas simple, effectuer
capable de des tâches ménagères, gérer son argent,
marcher sans faire des courses ou se déplacer
aide localement ?
4 = Handicap 4 = Handicap modérément grave ; besoin
modérément d'aide pour certains actes de la vie
grave ; quotidienne de base, mais ne nécessitant
incapacité à pas de soins constants
marcher sans Question : Une assistance est-elle
aide et indispensable pour manger, aller aux
incapacité à toilettes, avoir une hygiène quotidienne ou
répondre à ses marcher ?
propres
besoins
corporels sans
aide
5 = Handicap 5 = Handicap grave ; quelqu'un doit être
grave ; disponible à tout moment ; les soins
grabataire, peuvent être dispensés par un soignant
incontinent et formé ou non
nécessitant des Question : La personne a-t-elle besoin de
soins soins constants ?
infirmiers et
une attention
constante
AVC : accident vasculaire cérébral.

© Wilson JT, Hareendran A, Grant M, Baird T, Schulz UG, Muir

KW, Bone I. Improving the assessment of outcomes in stroke : use of
a structured interview to assign grades on the modified Rankin Scale.
Stroke 2002 ; 33 : 2243-6.

Autres échelles
D'autres échelles peuvent être utilisées en situation d'urgence,
notamment pour aborder un syndrome confusionnel (confusion
assessment method – CAM) (tableau 16.4) ou détecter un trouble du
langage (LAST) à la phase aiguë d'un AVC (cf. figure 16.1).
Tableau 16.4

Échelle d'évaluation de la confusion : confusion

assessment method (CAM).
Évaluation
Signes (critère retenu si une réponse
positive)
1. Début soudain et
fluctuations des – Le patient présente-t-il un
symptômes changement de l'état mental
de base ?
– Ce comportement fluctue-t-il
au cours de la journée ?

2. Inattention
– Le patient présente-t-il des
difficultés à focaliser son
attention ?
– Perd-il le fil du discours ?
– Est-il facilement distrait ?

3. Désorganisation de la
pensée – Le discours du patient est-il
incohérent et désorganisé ?
– La suite d'idées est-elle
illogique/imprévisible ?
– Le patient passe-t-il du coq à
l'âne ?
 Évaluation
Signes (critère retenu si une réponse
positive)
4. Trouble de la Comment évalueriez-vous l'état
vigilance général de votre patient ?

– Alerte ? (si oui, le critère 4

n'est pas retenu)
– Vigile ?
– Léthargique ?
– Stuporeux ?
– Comateux ?

Syndrome confusionnel retenu si critères 1+2 associés au critère 3

et/ou 4.

© Inouye SK, van Dyck CH, Alessi CA, Balkin S, Siegal AP, Horwitz
RI. Clarifying confusion : the confusion assessment method. A new
method for detection of delirium. Ann Intern Med 1990 ; 113 : 941-8.

Points clés

■ En situation d'urgence neurologique, une bonne analyse

clinique et diagnostique est indispensable pour ensuite utiliser
l'échelle de gradation adaptée.
■ Le score de Glasgow permet de qualifier l'état de conscience
du patient, son total doit être accompagné de la cotation de
chaque item, un score de Glasgow inférieur à 8 est un critère
d'intubation.
■ La NIHSS est un outil d'évaluation de gravité, de surveillance,
et pronostique du patient avec AVC. À partir de neuf fonctions
 neurologiques, elle doit être réalisée de la façon la plus
standardisée possible pour être reproductible.
■ Le mRS évalue l'autonomie ou le handicap du patient AVC. Un
patient mRS 0-2 est considéré comme autonome, et 0-3
capable de se déplacer sans aide humaine, mRS 4 indique le
besoin d'une aide humaine au déplacement, mRS 5 un
confinement lit ou fauteuil.

Voir QRM figure 16.1.

Pour en savoir plus

Brennan P.M., Murray G.D., Teasdale G.M. A practical
method for dealing with missing Glasgow coma scale
verbal component scores. J Neurosurg. 2020;8:1–6.
Brott T., Adams Jr. H.P., Olinger C.P., Marler J.R., Barsan
W.G., Biller J. Measurements of acute cerebral
infarction: a clinical examination scale. Stroke.
1989;20:864–870.
Healey C., Osler T.M., Rogers F.B., Healey M.A., Glance
L.G., Kilgo P.D. Improving the Glasgow Coma Scale
score : motor score alone is a better predictor. J Trauma.
2003;54:671–678.
Meredith W., Rutledge R., Fakhry S.M., Emery S.,
Kromhout-Schiro S. The conundrum of the Glasgow
coma scale in intubated patients : a linear regression
prediction of the Glasgow verbal score from the Glasgow
eye and motor scores. J Trauma. 1998;44:839–844.
Teasdale G., Maas A., Lecky F., Manley G., Stocchetti N.,
Murray G. The Glasgow coma scale at 40 years :
standing the test of time. Lancet Neurol. 2014;13:844–
854.
Van Swieten J.C., Koudstaal P.J., Visser M.C., Schouten
H.J., van Gijn J. Interobserver agreement for the
assessment of handicap in stroke patients. Stroke.
1988;19:604–607.
En complément
Score de Rankin modifié (mRS)
Le score mRS est compris entre 0 et 5. La reproductibilité
interindividuelle du score peut être améliorée par un interrogatoire
structuré (1) ou l'utilisation d'un algorithme décisionnel (2)
(tableau 16.3 et figure 16.1).

Confusion assessment method (CAM) :

échelle d'évaluation de la confusion
Le diagnostic clinique du syndrome confusionnel peut être aidé par
l'utilisation d'outils diagnostiques comme l'échelle CAM. Pour retenir
le diagnostic de syndrome confusionnel, il faut trois critères. Les
critères 1 et 2 doivent toujours être présents, en association avec les
critères 3 et/ou 4 (tableau 16.4).

Language screening test (LAST)

Il s'agit d'un test simple et fiable pour détecter un trouble du langage,
notamment à la phase aiguë de l'AVC. Il comprend 5 subtests et
15 items comme présentés figure 16.2. Deux versions existent (LAST-
a et LAST-b avec items différents) permettant d'éviter l'effet test re-
test. Le score est pathologique s'il est inférieur à 15.
FIGURE 16.2 Language screening test-a
(LAST-a). Troubles phasiques retenus si score
< 15. © Flamand-Roze C, Falissard B, Roze E,
Maintigneux L, Beziz J, Chacon A, et al.
Validation of a new language screening tool for
patients with acute stroke : the Language
Screening Test (LAST). Stroke 2011 ; 42 : 1224-
9.
PARTIE III
Explorations paracliniques en
neurologie
Chapitre 17: Ponction
lombaire et analyse
du liquide cérébrospinal
Béatrice Garcin; Julie Mazoyer

PLAN DU CHAPITRE

Rappels anatomiques et physiologiques

Matériel nécessaire
Réalisation
Contre-indications
Complications et surveillance
Analyse du LCS
Indications diagnostiques et principales anomalies
recherchées
Indications à visée thérapeutique

La ponction lombaire (PL) est un geste consistant à prélever du

liquide cérébrospinal (LCS, aussi appelé anciennement liquide
céphalorachidien ou LCR) dans l’espace subarachnoïdien par une
ponction dans le dos, entre deux vertèbres. Il s’agit d’un examen de
pratique courante, que tout médecin peut être amené à réaliser. Le
risque d’échec et de survenue d’effets indésirables peut être diminué
par la bonne connaissance de l’anatomie, des techniques de
réalisation de la ponction, des contre-indications, et par la formation
et l’expérience.

Rappels anatomiques et physiologiques

Le rachis humain est composé de 7 vertèbres cervicales,
12 thoraciques, 5 lombales (ou lombaires), 5 sacrales (ou sacrées) et
4 coccygiennes (figure 17.1). Le canal spinal, à l’intérieur du rachis,
contient la moelle spinale protégée par les méninges (3 feuillets). La
moelle spinale s’arrête au niveau lombaire (L1 ou L2).
FIGURE 17.1 Dos et rachis. A. Anatomie de
surface. B. Squelette axial. 1. Vertèbre atlas.
2. Vertèbre axis. 3. Vertèbres cervicales, lordose
4. Coccyx. 5. Vertèbres lombales (lombaires).
6. Sacrum. 7. Vertèbres thoraciques. Source :
 FIGURE 17.2 Organisation des méninges et des
espaces. Source : Duparc F, Dupont S, Montaudon
M. Manuel d’anatomie descriptive, fonctionnelle
et clinique. Paris : Elsevier-Masson ; 2022. ©
Drake 2015.

Le volume de LCS est en moyenne de 150 mL, dont 25 mL dans les

ventricules et 125 mL dans les espaces subarachnoïdiens. La
sécrétion du liquide se fait surtout au niveau des plexus choroïdes
des ventricules encéphaliques, et la résorption dans le système
veineux est surtout assurée par les granulations arachnoïdiennes (ou
de Pacchioni). Le LCS se renouvelle environ 3 fois par 24 heures, ce
qui signifie qu’on en « fabrique » 450 à 500 mL/j. Ainsi, le liquide
prélevé lors de la PL est très rapidement remplacé.

Matériel nécessaire
Type d’aiguille
Quelle que soit l’indication, Il est recommandé de réaliser la
ponction avec une aiguille dite « atraumatique » (figure 17.3). Il
s’agit d’une aiguille à pointe conique non tranchante, avec un orifice
latéral, d’un diamètre maximal de 22 Gauge (code couleur noir), avec
l’introducteur fourni avec l’aiguille pour franchir la peau. Ces
aiguilles atraumatiques entraînent moins de risques de
complications (cf. infra) que les aiguilles classiques « traumatiques »
à pointe biseautée. Les aiguilles traumatiques ne doivent être
utilisées qu’exceptionnellement (patient agité, aiguille atraumatique
non disponible), avec un diamètre 20 Gauge maximum (code couleur
jaune).

FIGURE 17.3 Aiguilles pour ponction lombaire. ©

Zetlaoui PJ. Ponction lombaire. EMC Neurologie
2020 : 1-12 [Article 17-023-A-91].

Autres éléments du plateau

● Champ stérile, compresses stériles
● Antiseptique alcoolique
● Masque chirurgical, gants stériles, charlotte
● Tubes à PL stériles (nombre en fonction de l’indication)
● Container pour déchets contaminés tranchants
● Pansement
 D’autres éléments spécifiques peuvent être ajoutés selon
l’indication de la PL tels que le produit à injecter (anesthésique,
chimiothérapie) ou le matériel pour mesurer la pression du LCS.

Réalisation
La PL est réalisée dans un cadre hospitalier. Elle nécessite la
présence au moins d’une aide, l’opérateur devant rester en
conditions stériles. En cas de difficulté, la PL peut être réalisée sous
imagerie (radioscopie).

Information au patient/consentement
Il est important d’expliquer le geste, son indication, et les potentiels
effets indésirables. Il faut souvent rassurer le patient sur la
réalisation de ce geste qui a de fausses réputations (« peut
paralyser », « c’est extrêmement douloureux »). Le consentement
éclairé oral du patient est indispensable à obtenir avant la réalisation
(sauf dans le cas d’un patient n’étant pas en mesure de le donner, en
situation de coma ou de confusion aiguë par exemple).

Anesthésie
La pose d’un patch d’anesthésie locale (lidocaïne/prilocaïne) peut
être proposée en dehors de l’urgence (délai d’action d’une heure).
Une anesthésie locale peut être envisagée en prévision d’une
ponction difficile (injection sous-cutanée de lidocaïne).
En cas d’anxiété, l’administration d’un anxiolytique en
prémédication ou d’un mélange gazeux de protoxyde d’azote et
d’oxygène à l’aide d’un masque nasobuccal pendant le geste peut être
proposée.

Installation
Il s’agit d’une étape essentielle, dont dépend la réussite du geste. Le
lit doit être à une hauteur confortable pour l’opérateur et
complètement à plat.
Deux positions sont possibles :
 ● position assise : le patient est assis au bord du lit, les pieds
posés sur une chaise, et fait le « dos rond ». Il a les bras
enroulés autour du coussin, ou croisés sur le ventre. Les
hanches du patient doivent être parallèles au plan du lit pour
l’alignement du rachis et une meilleure réussite de la
ponction ;
● décubitus latéral : le patient est allongé sur le côté, le dos
arrondi, les genoux et les hanches fléchis autant que possible,
en position fœtale.

Le choix de la position allongée ou assise dépend du patient (état

clinique, préférence) et de l’indication (la mesure de pression se fait
en position allongée). Dans les deux cas, la flexion de hanches est
l’élément principal pour optimiser l’ouverture de l’espace
interépineux pour permettre le passage de l’aiguille, tout en tirant la
moelle spinale vers le haut.

Détermination du point de ponction

Les niveaux de ponction préférentiels sont l’espace L3-L4 ou L4-L5,
mais l’espace L5-S1 est également possible. Une fois le patient en
place, on palpe les bords supérieurs des crêtes iliaques ; une ligne
imaginaire tracée entre les deux crêtes passe par le processus
épineux de L4 ou l’espace L3-L4 (selon les auteurs et les patients). La
ponction est réalisée entre les deux processus épineux (figure 17.4).
 FIGURE 17.4 Repères anatomiques et position du
patient pour la réalisation d’une ponction
lombaire en position assise et en position couchée.
© Cossus J, Capellier G, Desmettre T. Méningite
infectieuse aiguë de l’adulte : prise en charge
initiale. EMC Médecine d’urgence 2017 : 1-14
[Article 25-110-C-20].

Asepsie (d’après l’HAS – Haute autorité de

santé)
Les règles d’asepsie chirurgicale doivent être absolument respectées :
 ● pour le patient : désinfection cutanée en deux temps (dont un
temps en conditions stériles) avec un antiseptique
(antiseptique alcoolique) et utilisation d’un champ stérile ;
● pour le médecin : friction des mains (solution
hydroalcoolique), charlotte, masque facial et gants stériles.

Prise de pression du LCS

En cas de suspicion d’un trouble de la cinétique du LCS
(hydrocéphalie à pression normale ou hypertension intracrânienne
idiopathique), le prélèvement est précédé par une mesure de
pression du LCS. Elle est réalisée en position allongée, mesurée soit
par un manomètre, soit à l’aide d’une tubulure, en levant la tubulure
vers le haut et en mesurant la hauteur à laquelle le LCS remonte dans
la tubulure. La pression normale est entre 50 et 200 mmH2O. La
pression est augmentée en cas d’hypertension intracrânienne.

Prélèvement
La PL est un geste invasif nécessitant une bonne connaissance de
l’anatomie, mais également de la pratique du geste. La formation
pratique à la PL par simulation est recommandée.

● Piqûre d’abord avec l’introducteur, puis avec l’aiguille.

● Réintroduction complète du mandrin dans l’aiguille avant de
la retirer.
● Volume prélevé : l’incidence des syndromes post-PL
immédiats augmente pour un volume prélevé > 30 mL.

Contre-indications
Hypertension intracrânienne ou signe
de localisation
 Attention

Le risque est l’engagement (par traction des méninges liée à

l’hypotension du LCS).

Tout signe de localisation neurologique, crise épileptique partielle

ou généralisée, ou symptomatologie en faveur d’une hypertension
intracrânienne nécessite la réalisation d’une imagerie cérébrale avant
la PL à la recherche de :

● processus expansif intracrânien ;

● malformation d’Arnold-Chiari.

Troubles de l’hémostase

Attention

Le risque est l’hématome péridural ou subarachnoïdien.

Ainsi, la PL est contre-indiquée en cas de :

● thrombopénie sévère : taux de plaquettes < 50 G/L

(50 000/mm3 de sang). Pour certaines pathologies
(thrombopénie gestationnelle, purpura thrombopénique
immunologique), une thrombopénie stable ≥ 30 G/L peut
être tolérée. À l’inverse, une thrombopénie évolutive non
stabilisée nécessite l’évaluation pluridisciplinaire du rapport
bénéfice/risque ;
● trouble de la coagulation congénital ou acquis :
– TCA (temps de céphaline activée) > 1,5,
– TP (taux de prothrombine) < 50 % ;
 ● traitement anticoagulant/modifiant l’hémostase :
anticoagulant, antiagrégant plaquettaire (sauf aspirine et
AINS – anti-inflammatoires non stéroïdiens).

Refus du patient
Il est à pondérer en fonction du contexte, notamment en fonction de
la capacité du patient à consentir (ex : confusion fébrile).

Complications et surveillance
Pendant le geste
Douleur pendant le geste
Le patient peut ressentir une douleur irradiante de type décharge
électrique dans la jambe, témoignant que l’aiguille est un peu latérale
dans l’espace subarachnoïdien, et à proximité des racines nerveuses
(sans gravité, pas de lésion nerveuse).

Malaise vagal
Il nécessite l’alitement du patient.

Présence de sang dans le LCS

Si la PL est traumatique, on observe une coloration rouge vif ou rosée
du LCS initiale qui s’estompe au fur et à mesure jusqu’à ce que le
liquide devienne clair. Au contraire, la coloration reste rosée,
inchangée dans tous les tubes en cas d’hémorragie méningée.
Il n’y a pas de conséquence d’une PL traumatique pour le patient,
mais l’interprétation biologique des résultats peut être biaisée.

Après le geste
Syndrome post-PL
Secondaire à la création d’une brèche et donc à la persistance d’une
fuite de LCS qui entraîne une hypotension dans le LCS, il est
caractérisé par des céphalées à l’orthostatisme, d’apparition
progressive dans les 5 jours suivant le geste, pouvant être
accompagnées de sensations vertigineuses, nausées/vomissements,
acouphènes, douleurs de nuque, photophobie, cédant au décubitus
dorsal.
C’est l’effet indésirable le plus fréquent mais sa fréquence a
diminué avec l’utilisation des aiguilles atraumatiques (< 10 versus
50 % avec les aiguilles traumatiques). Les autres mesures de
prévention sont l’utilisation du diamètre d’aiguille le plus petit
possible (20 ou 22 G), la réintroduction du mandrin avant retrait de
l’aiguille, l’orientation de l’ouverture du biseau sur le côté
d'utilisation (exceptionnelle) de l’aiguille traumatique, un volume
prélevé inférieur à 30 mL. L’alitement post-PL et l’hydratation
importante après la PL sont encore très souvent mis en œuvre en
pratique (même si leur effet préventif est discuté).
Le syndrome post-PL peut se compliquer, rarement, d’hématomes
subduraux, et de thromboses veineuses cérébrales.
La guérison est spontanée en 48 heures, avec repos et antalgiques
de palier 1 ou 2 ; la persistance des symptômes requiert l’utilisation
d’un blood-patch (encadré 17.1).

Encadré 17.1
Blood-patch
C’est l’injection de sang autologue (du patient lui-même) dans
l’espace péridural pour colmater la brèche méningée. Il s’agit du
traitement le plus efficace en cas de non-guérison spontanée du
syndrome post-PL dans les 48 à 72 heures. Il doit être réalisé dans
des conditions d’asepsie chirurgicale, par un médecin expérimenté
(anesthésiste) ; et un temps de surveillance et de décubitus pour le
patient d’au moins 2 heures (idéalement 24 heures) est requis.

Douleurs lombaires post-PL

Bénignes, elles cèdent en quelques jours.

Hématome péridural ou subarachnoïdien

Ils peuvent se manifester par une douleur lombaire, radiculaire, et
un déficit avec syndrome de la queue de cheval. Il s’agit d’une
complication exceptionnelle, presque toujours liée à la présence d’un
ou plusieurs facteurs de risque (traitement anticoagulant ou
antiplaquettaire, trouble congénital ou acquis de la coagulation ou de
l’hémostase primaire, ponction difficile sur un rachis pathologique).

Infection post-PL
Exceptionnelle, elle est prévenue efficacement par les mesures
d’asepsie.

Analyse du LCS
Aspect macroscopique
L’inspection se fait lors de la réalisation de la PL :

● l’aspect normal est limpide dit « eau de roche » ;

● l’aspect est rouge avec éclaircissement rapide dans le cadre
d’une PL traumatique ;
● l’aspect est rosé dans tous les tubes en cas d’hémorragie
méningée ;
● l’aspect est trouble, voire purulent en cas de méningite
bactérienne.

Analyse cytologique (réalisée par le

laboratoire de bactériologie)
Il s’agit de la recherche de cellules, notamment d’hématies et de
leucocytes, et rarement de cellules cancéreuses :

● normalement absents du LCS (< 5/mm3) ;

● leucocytes entre 5 et 10/mm3 : douteux, à contrôler ;
● leucocytes > 10/mm3 : on parle de méningite.
L’orientation diagnostique (inflammatoire, infectieuse, etc.)
dépend alors du contexte et de la formule : plutôt virale si à
prédominance lymphocytaire, et bactérienne si à
prédominance de polynucléaires neutrophiles.

Analyse biochimique (réalisée

par le laboratoire de biochimie)
 ● Protéinorachie normale < 0,5 g/L, douteuse entre 0,5 et
1 g/L. Une augmentation de la protéinorachie est évocatrice
d’une méningite (aspécifique, peut-être infectieuse,
carcinomateuse, inflammatoire, etc.).
● Glycorachie : doit être ≥ 0,5 × la glycémie prélevée au
moment de la ponction lombaire.

Analyse microbiologique (réalisée par le

laboratoire de bactériologie)
Elle comporte un examen direct avec coloration de Gram, mise en
culture et antibiogramme systématique en cas de culture positive.
Ces analyses sont normalement négatives, le LCS étant stérile.

Indications diagnostiques et principales

anomalies recherchées
On réalise une PL dans de nombreuses situations pathologiques,
dans un contexte d’urgence ou dans le cadre d’un bilan réglé,
notamment dans les cas suivants :

● méningite infectieuse : bactérienne, virale, parasitaire,

fongique : à évoquer devant tout syndrome méningé. En plus
de l’analyse de l’aspect, des cellules et de la biochimie, on
recherche certains pathogènes par PCR (polymerase chain
reaction) ;
● méningite carcinomateuse ;
● hémorragie méningée : à évoquer devant une céphalée
brutale, en coup de tonnerre ;
● maladies inflammatoires affectant le SNC (demande d’une
électrophorèse des protéines du LCS et recherche de bandes
oligoclonales) ;
● encéphalite auto-immune ou syndrome paranéoplasique
(recherche d’anticorps antineuronaux) ;
● polyradiculonévrite aiguë ou chronique, bilan de certaines
neuropathies périphériques ;
● syndromes démentiels atypiques par la symptomatologie
et/ou le mode d’installation (maladie d’Alzheimer) ;
 ● biomarqueurs de maladie d’Alzheimer : les protéines dosées
sont :
– la protéine tau (dont l’élévation non spécifique reflète la
mort neuronale), et la protéine tau phosphorylée qui est
augmentée en cas de maladie d’Alzheimer),
– la protéine bêta-amyloïde (peptide Aβ1-42 diminuée
dans la maladie d’Alzheimer) ;
● troubles de la cinétique du LCS (hydrocéphalie à pression
normale, hypertension intracrânienne idiopathique) pour
mesure de pression et/ou évacuation du LCS.

Indications à visée thérapeutique

● PL évacuatrice en cas de troubles de la cinétique du LCS en
l’absence d’obstacle.
● Anesthésie épidurale (rachianesthésie).
● Traitement par voie intrathécale (chimiothérapie).

Quelle que soit l’indication de la PL, la technique est la même.

Points clés

■ Un bilan d’hémostase (plaquettes, TP, TCA, vérification du

traitement anticoagulant/antiagrégant) est nécessaire avant la
réalisation d’une PL.
■ Une imagerie préalable est pratiquée en cas de signe de
localisation, épilepsie, ou suspicion d’hypertension
intracrânienne.
■ Une aiguille atraumatique, de taille ≤ 22 G, doit être utilisée
pour éviter la survenue d’un syndrome post-PL.
■ La ponction est réalisée au niveau de L3-L4 (repère crêtes
iliaques) ou L4-L5, en conditions d’asepsie strictes.
 Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

HAS/SFAR. Prévention et prise en charge des effets
indésirables pouvant survenir après une ponction
lombaire. Fiche mémo, juin 2019.
Chapitre 18:
Électrophysiologie
du système nerveux central
Hugo Soulier; Laure Mazzola; , Relecteur :Philippe Convers

PLAN DU CHAPITRE

Électroencéphalogramme
Potentiels évoqués

En pratique médicale, l'étude fonctionnelle du système nerveux

central repose sur deux types d'examens : l'électroencéphalogramme
(EEG) et les potentiels évoqués (PE).
L'EEG est un examen permettant d'étudier l'activité électrique du
cortex cérébral. Le signal électrique à la base de l'EEG est la
résultante de la sommation des potentiels post-synaptiques
synchrones issus d'un grand nombre de neurones du cortex. Cet
examen permet ainsi d'étudier l'évolution dans le temps de l'activité
électrique du cortex, en mesurant la différence de potentiel
électrique enregistré par les électrodes placées sur le scalp. C'est
l'équivalent de l'électrocardiogramme (ECG) pour le cœur.
Il s'agit avant tout d'un examen non invasif, facile à réaliser, y
compris au lit du patient. Il n'existe aucune contre-indication d'ordre
médical et il est dénué d'effet indésirable. Il permet un suivi
rapproché des patients et apporte une vision fonctionnelle du
système nerveux central. Du fait de sa très bonne résolution
temporelle, c'est un examen complémentaire des examens d'imagerie
morphologique (IRM et tomodensitométrie) et fait partie intégrante
des examens diagnostiques et pronostiques en routine neurologique.
Les PE mesurent les modifications du signal électrique induites
par des stimulations sensorielles ou par des processus cognitifs.
Selon le type de stimulations, on retrouve ainsi les potentiels évoqués
auditifs, visuels, somesthésiques, nociceptifs par stimulation laser,
moteurs et cognitifs.

Électroencéphalogramme
Examen très largement utilisé en médecine, les indications de l'EEG
sont multiples. Il permet le diagnostic syndromique et la prise en
soins de patients épileptiques mais aussi d'aide à l'orientation
diagnostique lors de syndromes confusionnels, troubles de vigilance
ou troubles cognitifs d'étiologie indéterminée. Il est également utile
en réanimation, à visée pronostique pour le réveil des comas, et à
visée diagnostique pour les états de mort cérébrale. Enfin, il permet
également d'étudier de manière précise le sommeil lors des
polysomnographies, ou le suivi de la maturation cérébrale en
néonatalogie et pédiatrie.

Électrodes
Les électrodes les plus utilisées en routine sont les électrodes dites
conventionnelles monopodes, montées sur un casque, fait de lanières
de caoutchouc, elles sont ainsi fixées sur la tête du patient. Plusieurs
autres types d'électrodes existent, comme les électrodes cupules ou
électrodes aiguilles mais utilisées dans des indications particulières.
Les électrodes sont disposées selon un système que l'on appelle le
système « 10-20 ». On compte dans ce système un minimum de
21 électrodes dont 19 actives et une ou deux références (A1 et A2). On
l'appelle « 10-20 » en rapport avec les distances qui séparent les
différentes électrodes. La position des électrodes actives est ainsi
déterminée par des mesures précises à partir de repères standards
crâniens qui sont le nasion, l'inion et les points préauriculaires droit
et gauche, situés à la racine du zygoma en avant du tragus
(figure 18.1).

FIGURE 18.1 Localisation des électrodes sur le

scalp, selon le système « 10–20 ».

Par convention, les électrodes hémisphériques droites portent un

nombre pair, les électrodes hémisphériques gauches un nombre
impair et celles sur la ligne médiane, la lettre z.
Le nom de l'électrode fait référence à sa position sur le scalp :

● Fp : frontopolaire ;
● F : frontale ;
● C : centrale ;
● P : pariétale ;
● O : occipitale ;
● T : temporale.

Exemple

L'électrode Fp2 est l'électrode frontopolaire droite.

Montages
Pour lire un EEG, on réalise un montage où chaque ligne (ou
dérivation) correspond à la différence de potentiels électriques entre
deux électrodes.
Différents types de montages peuvent être utilisés. Il en existe
deux principaux (figure 18.2) :

● le montage monopolaire (référentiel) où l'on enregistre les

différences de potentiels entre une électrode active et une
électrode de référence (figure 18.2A) ;
● le montage bipolaire où l'on enregistre les différences de
potentiels entre deux électrodes actives. On peut par exemple
choisir un montage longitudinal (pour voir l'activité
électrique cérébrale d'avant en arrière) (figures 18.2B et 18.4)
ou transverse (pour voir l'activité de droite à gauche)
(figure 18.2C)

FIGURE 18.2 Exemples de différents montages de

lecture EEG utilisés.
De gauche à droite : monopolaire, longitudinal,
transverse.

L'enregistrement d'une voie ECG concomitante de

l'enregistrement EEG se fait de façon systématique. On peut
également rajouter une ou plusieurs voies d'enregistrement :
musculaire (EMG : électromyogramme) en cas de mouvements
anormaux. Lors d'une évaluation du sommeil, on rajoute un EMG
mentonnier enregistrant le tonus musculaire et un EOG (électro-
oculogramme) pour les mouvements oculaires. On parle alors de
polysomnographie permettant d'élaborer un hypnogramme,
représentation graphique d'une nuit de sommeil (cf. figure 5.2). Des
capteurs respiratoires peuvent compléter l'enregistrement
polysomnographique permettant d'évaluer la respiration au cours du
sommeil. On ajoute alors une canule nasale et une thermistance
nasobuccale pour enregistrer le flux respiratoire, des sangles
thoracique et abdominale pour évaluer les efforts respiratoires et une
saturation en oxygène.
L'interprétation d'un EEG est électroclinique, ainsi un
enregistrement vidéo est aujourd'hui quasiment systématiquement
couplé à l'examen. L'indication de l'EEG conditionne son mode
d'enregistrement, on peut ainsi réaliser des EEG dits « de routine »
au laboratoire, mais parfois également en ambulatoire, on parle alors
d'Holter EEG. Enfin dans certains cas plus rares, ils peuvent être
réalisés en service de neurologie spécialisé, sur plusieurs jours, dans
le cadre de bilans préchirurgicaux d'épilepsies pharmacorésistantes
par exemple.

Activité électrique cérébrale

Les différents rythmes générés portent des noms en fonction de leur
fréquence (nombre d'oscillations en 1 seconde) (figure 18.3) :

● delta (< 3,5 Hz) ;

● thêta (4-7,5 Hz) ;
● alpha (8-13 Hz) ;
● bêta (14-30 Hz) ;
● gamma (> 30 Hz).

FIGURE 18.3 Les différents rythmes cérébraux

enregistrés à l'EEG et quelques exemples de
grapho-éléments surajoutés.
 La séquence des lettres grecques n'est pas logique mais historique
en fonction de la chronologie de leur description, le rythme alpha
ayant été décrit le premier par Berger en 1929.
L'analyse d'un EEG repose sur plusieurs paramètres : la fréquence
et l'amplitude des rythmes dominants d'une part, et la présence de
graphoéléments surajoutés d'autre part (qui peuvent être isolés,
périodiques, pseudo-périodiques, rythmiques, etc.).

Rythme de fond
Le rythme de fond alpha est le rythme EEG de fond observé chez le
sujet sain pendant la veille. Il est constitué d'ondes régulières dont la
fréquence est comprise dans la bande de fréquence alpha (8-13 Hz)
avec une amplitude de 25 à 100 mV et un aspect sinusoïdal. Ce
rythme est prédominant dans les régions occipitales bilatérales et
disparaît à l'ouverture des yeux (figure 18.4).

FIGURE 18.4 Rythme de fond alpha normal,

spatialisé dans les régions postérieures et réactif à
l'ouverture des yeux.

Graphoéléments surajoutés
À ces rythmes plus ou moins stables peuvent se superposer des
graphoéléments transitoires, isolés ou répétitifs, soit normaux (les
fuseaux ou les complexes K qui sont des graphoéléments
physiologiques du sommeil, cf. figure 5.1), soit pathologiques (les
pointes, pointes-ondes épileptiques ou encore les complexes
triphasiques), voire parfois artefactuels (signal ECG capté par les
électrodes, artefacts musculaires, etc.) (cf. figure 18.3).
Les graphoéléments paroxystiques sont des éléments qui se
détachent nettement de l'activité de fond du fait de leur caractère
abrupt et/ou de leur amplitude. Ils peuvent apparaître isolément ou
groupés en bouffées, ou s'organiser en décharges électriques. Les
anomalies paroxystiques que l'on voit le plus fréquemment dans
l'épilepsie sont la pointe (définie comme un graphoélément de 20 à
70 ms) et la pointe-onde ou polypointe-onde (définie comme un
complexe associant une pointe et une onde lente).
La localisation des activités pathologiques apporte de nombreux
renseignements. La localisation de graphoéléments paroxystiques de
type pointe permet par exemple de faire la différence entre une
épilepsie généralisée (figure 18.5) et une épilepsie focale
(figure 18.6).

FIGURE 18.5 Anomalies paroxystiques à type de

pointes ondes généralisées.
 FIGURE 18.6 Anomalies focales à type de pointes
ondes dans les régions pariéto-occipitales et
temporo-occipitales gauches.

Déroulement de l'examen
En pratique courante, chez l'adulte, un EEG doit avoir une durée
d'au moins 20 minutes sans artefact. Le patient doit être installé
dans une pièce calme, sans distraction et avoir les yeux fermés. Chez
l'enfant, un EEG standard doit comporter 20 à 30 minutes de tracé
de veille et de façon systématique un enregistrement du sommeil.
L'enregistrement dure donc de 45 minutes à 1 heure. Durant
l'examen, les différentes manœuvres d'activation suivantes doivent
être réalisées.

Réactivité à l'ouverture/fermeture des yeux

À plusieurs reprises, l'infirmier demande au patient d'ouvrir ses
yeux. De manière physiologique, une modification de l'activité
cérébrale de fond apparaît, on appelle cela la « réaction d'arrêt de
Berger ». Lorsque le patient présente des troubles de vigilance (et ne
peut ouvrir et fermer les yeux de façon volontaire), il faut alors tester
la réactivité du tracé EEG en stimulant le patient. Il peut s'agir de
stimulations auditives (appel de son nom, claquement de main) ou
tactiles, voire douloureuses.

Hyperpnée
Elle consiste à faire respirer profondément le patient à une fréquence
respiratoire normale (15 à 20 cycles/min) pendant 3 à 5 minutes.
Elle doit être pratiquée en dehors des contre-indications médicales,
essentiellement les pathologies vasculaires cérébrales aiguës et
cardiorespiratoires sévères. L'hyperpnée, en provoquant une
hypocapnie, induit une vasoconstriction cérébrale associée à une
diminution du débit sanguin cérébral et une alcalose favorisant un
état d'hyperexcitabilité neuronale. Cette manœuvre favorise ainsi
l'apparition d'anomalies paroxystiques, les crises de tous types mais
en particulier les absences.

Stimulation lumineuse intermittente

L'objectif de cette méthode d'activation est la recherche d'une
susceptibilité aux stimuli visuels (photosensibilité). À l'aide d'un
stroboscope, le patient reçoit des flashs lumineux intenses
intermittents à 30 cm de ses yeux, la fréquence des flashs
augmentant progressivement. Le patient doit fixer le centre de la
source lumineuse et fermer ou ouvrir les yeux à la demande de
l'infirmier. Cela permet dans certains cas de provoquer des
anomalies EEG, voire des crises d'épilepsie et donc de faciliter le
diagnostic positif et syndromique d'épilepsie (figure 18.7).
 FIGURE 18.7 Photosensibilité se manifestant par
des bouffées de pointes ondes diffuses
déclenchées par la stimulation lumineuse
intermittente.

Sommeil
En EEG, lors des différents stades de sommeil, différents
graphoéléments spécifiques sont observés (fuseaux de sommeil,
complexe K, etc.). De plus, le sommeil facilite l'apparition de certains
graphoéléments paroxystiques et peut majorer la fréquence des
anomalies intercritiques. Ainsi et en particulier chez l'enfant,
l'enregistrement d'une période de sommeil est nécessaire pour
augmenter la sensibilité de l'EEG.

Potentiels évoqués
Les potentiels évoqués permettent également d'étudier de manière
fonctionnelle le système nerveux central. Selon la modalité étudiée, il
en existe plusieurs sortes :

Potentiels évoqués visuels (PEV)

Ils permettent d'étudier la voie visuelle. On effectue une stimulation
visuelle répétitive (un œil après l'autre) en plaçant le patient devant
un écran où un damier noir et blanc à carrés s'inversant
périodiquement. Le signal est recueilli par des électrodes placées au
niveau du cortex occipital. On peut ainsi déterminer la latence et
l'amplitude de la réponse corticale à des stimulations visuelles. Les
PEV sont très souvent utilisés dans le bilan neuro-inflammatoire
pour rechercher une inflammation du nerf optique, mais aussi lors
de troubles de l'acuité visuelle non expliqués par les données de
l'examen ophtalmologique.

Potentiels évoqués auditifs (PEA)

Ils permettent d'étudier l'activité électrique produite le long des voies
auditives périphériques, mais également centrales, en réponse à une
stimulation auditive. Il en existe trois types distincts selon le temps
d'analyse et les structures auditives explorées :

● les potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) (0 à 10 ms) ;

● les potentiels auditifs de latence moyenne (PEALM) (10 à
60 ms) ;
● les potentiels auditifs tardifs (60 à 600 ms).

On explore ainsi la totalité de la voie auditive, de la cochlée

jusqu'aux cortex auditifs primaires et associatifs en passant par le
tronc cérébral.

Potentiels évoqués moteurs (PEM)

Ils correspondent au recueil des réponses musculaires lors de la
stimulation du cortex moteur ou de la moelle. Les électrodes sont
placées en regard d'un muscle. La stimulation corticale et spinale est
ici effectuée par des bobines de stimulation magnétique. Les PEM
permettent d'étudier la fonctionnalité de la voie motrice et de
recueillir des mesures du temps de conduction centrale du potentiel
évoqué.

Potentiels évoqués somesthésiques (PES)

Ils permettent de tester la fonctionnalité de la voie somesthésique.
On stimule électriquement un nerf périphérique (médian, ulnaire,
fibulaire commun ou tibial). Les électrodes de recueil sont placées à
différents endroits stratégiques (point d'Erb, cervical, cortex
somesthésiques) permettant d'étudier la progression du signal du
potentiel évoqué le long des voies sensitives (nerfs périphériques,
racine nerveuse, entrée dans la moelle spinale, tronc cérébral et
cortex somesthésiques). On les utilise par exemple pour rechercher
des souffrances de la moelle spinale, expliquer un trouble de la
sensibilité ou encore au bloc opératoire pour monitorer les patients
lors de chirurgie du rachis.

Potentiels évoqués laser (PEL)

Ils sont obtenus en stimulant, à l'aide d'un laser, la peau du patient
qui ressent ainsi une sensation de piqûre. On utilise les PEL pour
étudier le fonctionnement des voies extralemniscales (faisceau
spinothalamique) de la sensibilité protopathique (tact grossier,
thermoalgique).

En réanimation
On utilise les potentiels évoqués pour évaluer l'état fonctionnel
cérébral de certains patients dans le coma, éventuellement par
combinaison des différents types. Les PEAp peuvent renseigner sur
le fonctionnement du tronc cérébral, les PES et PEALM évaluent la
fonctionnalité des cortex sensoriels primaires. Enfin la fonctionnalité
des cortex associatifs et des structures corticales impliquées dans les
processus cognitifs est explorée par les PEA tardifs et cognitifs grâce
à des paradigmes de stimulation complexes. Les potentiels dans le
cadre du coma (surtout post-anoxique) permettent ainsi d'aider à
formuler un pronostic de réveil.

Points clés
 ■ L'électroencéphalogramme permet d'étudier l'activité
électrique du cortex cérébral.
■ Du fait de sa très bonne résolution temporelle, c'est un
examen complémentaire de l'imagerie cérébrale, qui fait partie
intégrante des examens diagnostiques et pronostiques en
routine neurologique.
■ Les potentiels évoqués mesurent les modifications du signal
électrique induites par des stimulations sensorielles ou par des
processus cognitifs, et permettent de tester l'intégrité de ces
voies fonctionnelles.

Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

Feyissa A.M., Tatum W.O. Adult EEG. Handb Clin Neurol.
2019;160:103–124.
Kaminska A., Eisermann M., Plouin P. Child EEG (and
maturation). Handb Clin Neurol. 2019;160:125–142.
Odom J.V., Bach M., Brigell M., Holder G.E., McCulloch
D.L., Mizota A. International Society for Clinical
Electrophysiology of Vision. ISCEV standard for clinical
visual evoked potentials : (2016 update). Doc
Ophthalmol. 2016;133:1–9.
Rosenow F., Klein K.M., Hamer H.M. Non-invasive EEG
evaluation in epilepsy diagnosis. Expert Rev Neurother.
2015;15:425–444.
Chapitre 19:
Électrophysiologie
du système nerveux
périphérique
Lytissia Mouhli-Gasmi; Jean-Philippe Camdessanché

PLAN DU CHAPITRE

Examens de stimulodétection et de détection

Atteintes axonale et démyélinisante

L'électroneuromyogramme (ENMG) permet une exploration

fonctionnelle du SNP de l'émergence de la moelle spinale jusqu'aux
muscles. Il permet de confirmer, en complément de l'examen et de
l'histoire clinique, la présence d'un syndrome neurogène
périphérique, de la jonction neuromusculaire ou d'une atteinte
myogène.
Cet examen est composé d'une première partie de
« stimulodétection » puis d'une seconde partie de « détection »
seule. L'examen de stimulodétection permet une étude des
conductions nerveuses (motrices et sensitives) et de la jonction
neuromusculaire. L'examen de détection permet quant à lui une
évaluation de l'activité électrique des muscles au repos puis lors
d'une contraction volontaire.
L'intérêt de cette exploration électrophysiologique est multiple :

● confirmer ou infirmer une atteinte neuromusculaire ;

● localiser et déterminer l'étendue des lésions ;
● caractériser la nature d'une lésion nerveuse (axonale,
myélinique) ;
● évaluer la sévérité ;
● établir un diagnostic étiologique ou un pronostic dans
certains cas.

Examens de stimulodétection et de détection

Examen de stimulodétection
Il permet l'étude des conductions nerveuses (motrices ou sensitives)
et de la transmission neuromusculaire (jonction neuromusculaire).
Le principe de cette technique consiste à stimuler électriquement le
nerf périphérique et à recueillir à distance l'activité électrique à l'aide
de deux électrodes de surface sur un muscle (étude des nerfs moteurs
ou de la jonction neuromusculaire) ou sur un nerf (étude des nerfs
sensitifs) (figure 19.1).
FIGURE 19.1 Examen de
stimulodétection. Flèche noire : stimulation
électrique d'un nerf. Flèche rouge :
 enregistrement sur un muscle par des électrodes
de surface. © Pr Jean-Philippe Camdessanché.

Étude des conductions motrices

Elle consiste à stimuler électriquement un nerf moteur et à recueillir
sur un muscle à distance la réponse électrique appelée potentiel
global d'action moteur (PGAM). Pour pouvoir mesurer une vitesse de
conduction motrice (VCM), il faut stimuler le nerf en deux points :
distal et proximal (figure 19.2). Le calcul de cette VCM est réalisé en
divisant la distance entre les deux points de simulation par la
différence entre la latence proximale et la latence distale.
 FIGURE 19.2 Étude d'une conduction
motrice. Stim 1 : stimulation distale ; Stim 2 :
stimulation proximale ; T1 : latence après
stimulation distale ; T2 : latence après
stimulation proximale. Vitesse de conduction
motrice : VCM (m/s) = Distance (mm)/T2 – T1
(ms). © Pr Jean-Philippe Camdessanché.

Lors de l'étude des conductions motrices, on s'intéresse à la

latence d'apparition du PGAM, à son amplitude et à la vitesse de
conduction. Une diminution d'amplitude du PGAM quel que soit le
point de stimulation correspond à une atteinte axonale (perte des
axones dans le cadre d'un processus neuropathique). Si l'amplitude
est conservée après stimulation distale mais diminuée après
stimulation proximale, il s'agit d'un bloc de conduction (certaines
fibres démyélinisées mais dont l'axone est sain « bloquent » le
passage du stimulus).
La stimulation d'un nerf moteur donne lieu à une conduction
orthodromique (dans le sens de la physiologie vers le muscle) et une
conduction antidromique (dans le sens inverse de la physiologie) qui
va du nerf vers le plexus, puis la racine ventrale du nerf spinal et la
corne ventrale de la moelle spinale. Ceci entraîne la dépolarisation
d'un petit nombre de neurones moteurs, et donc une réponse
musculaire tardive appelée onde F.

Étude des conductions sensitives

Elle consiste à stimuler électriquement un nerf sensitif et à recueillir
à distance, par deux électrodes de surface, la réponse électrique
appelée potentiel d'action sensitif (PAS). On s'intéresse alors à
l'amplitude du PAS et à la vitesse de conduction sensitive (VCS).
Une diminution de la VCS peut traduire un ralentissement de
conduction par une atteinte de la myéline du nerf. Une diminution
d'amplitude du PAS traduit une dégénérescence axonale.

Attention

Seules les atteintes sensitives préganglionnaires (dans le sens de la

physiologie, c'est-à-dire les plus distales) engendrent une atteinte
des conductions sensitives à l'ENMG. Si l'atteinte sensitive est
post-ganglionnaire (atteinte de la racine dorsale du nerf spinal
après le ganglion spinal dorsal par exemple), l'ENMG est alors
normal car la portion la plus périphérique du nerf ne dégénère
pas.

Étude de la jonction neuromusculaire

Cet examen a pour but d'évaluer la transmission entre le nerf et le
muscle. L'étude de la jonction neuromusculaire est possible en
enregistrant la réponse électrique musculaire par une électrode de
recueil sur un muscle après stimulation électrique répétitive d'un
nerf moteur. Généralement, on effectue une dizaine de stimulations
consécutives à fréquence fixe. On recherche alors une modification
d'amplitude des potentiels d'action moteurs (réponse musculaire) au
cours des stimulations. En situation non pathologique, aucune
modification d'amplitude n'est constatée. Une diminution
d'amplitude est appelée décrément et une augmentation est appelée
incrément.
Les stimulations répétitives à basse fréquence (3 Hz) ont pour but
de démasquer la présence d'un bloc de transmission post-
synaptique, caractéristique de la myasthénie (figure 19.3). On
visualise alors un décrément d'au moins 10 %.

FIGURE 19.3 Bloc de transmission post-

synaptique. Décrément > 10 % lors des
stimulations répétitives à basse fréquence. © Pr
Jean-Philippe Camdessanché.
 FIGURE 19.4 Tracé électromyographique
interférentiel normal. © Pr Jean-Philippe
Camdessanché.

La présence d'un incrément lors des stimulations répétitives à

haute fréquence (20-30-50 Hz) traduira la présence d'un bloc de
transmission présynaptique, présent dans le syndrome de Lambert-
Eaton et le botulisme.

Examen de détection
Le principe de cette technique consiste à insérer une aiguille de
recueil dans un muscle qui permet d'enregistrer les activités
électriques spontanées d'un groupe de fibres musculaires au repos,
puis lors d'une contraction volontaire.

Au repos
Lors de l'examen de détection au repos, aucune activité électrique en
provenance du muscle n'est normalement détectable. Lors d'une
atteinte neurogène surtout, des activités spontanées sont
enregistrées. On retrouve alors la présence de potentiels de
fibrillations, d'ondes lentes positives ou de potentiels de
fasciculations. Ces anomalies correspondent à un découplage à
quelque niveau que ce soit entre le muscle et son neurone moteur
(neuronopathie motrice, radiculopathie, plexopathie, neuropathie,
myopathie nécrosante). La présence d'activités de repos en cas
d'atteinte neurogène signe une atteinte axonale.

À l'effort
Lors de l'enregistrement du muscle à l'effort, on s'intéresse au
recrutement des unités motrices, à la richesse du tracé selon l'effort
fourni et à la morphologie des potentiels d'unité motrice (PUM)
enregistrés.
Lors d'une contraction volontaire à effort minimal, on peut
observer un tracé simple composé de quelques PUM. Lors d'une
contraction musculaire volontaire plus importante, on constate une
accélération de ces PUM et un recrutement de nouvelles unités
motrices. On aboutit alors à un tracé de plus en plus riche et rapide,
appelé tracé interférentiel (figure 19.4), lors d'un effort maximal en
condition normale.

● Un tracé trop pauvre mais accéléré (figure 19.5) traduit un

manque d'unités motrices fonctionnelles secondaire à une
dégénérescence axonale ou à un bloc de conduction. Les
unités motrices restantes déchargent à une fréquence élevée
classiquement supérieure à 25 Hz. C'est ce que l'on appelle la
somation temporelle. Ces anomalies sont visibles lors d'une
atteinte neurogène. En cas d'atteinte neurogène chronique,
on peut observer des potentiels géants (PUM de grande
taille, > 5-10 mV) et polyphasiques, traduisant une
réinnervation collatérale.
 FIGURE 19.5 Tracé
électromyographique neurogène
simple. Un seul potentiel bat à une
fréquence élevée > 25 Hz. © Pr Jean-
Philippe Camdessanché.

● Un tracé est trop riche et microvolté (figure 19.6) traduit un

manque de fibres musculaires fonctionnelles. Les unités
motrices ayant perdu des fibres, les PUM sont alors brefs et
peu amples. Pour un faible effort, le muscle doit engager plus
d'unités motrices dans la contraction, expliquant le tracé
rapidement trop riche. C'est ce que l'on appelle la somation
spatiale. Ce type de tracé est retrouvé lors de syndrome
myogène.

FIGURE 19.6 Tracé

électromyographique myogène.
Potentiels d'unité motrice brefs et peu
amples. © Pr Jean-Philippe
Camdessanché.
Atteintes axonale et démyélinisante
Atteinte axonale
Une atteinte axonale est caractérisée à l'ENMG par :

● une réduction marquée des amplitudes des potentiels

d'action (sensitifs ou moteurs) après stimulation distale ou
proximale ;
● l'absence d'allongement des latences distales (sauf en cas
d'atteinte sévère) ;
● l'absence de ralentissement des vitesses de conduction (sauf
en cas d'atteinte sévère) ;
● l'absence de bloc de conduction ;
● la présence d'activité spontanée au repos en détection
(fibrillations, ondes lentes positives, fasciculations) ;
● la présence d'un tracé pauvre accéléré (> 25 Hz) en
contraction volontaire lors de la détection (avec des
potentiels de grandes amplitudes et polyphasiques en cas
d'atteinte chronique).

Atteinte démyélinisante
Une atteinte démyélinisante est caractérisée à l'ENMG par :

● une augmentation des latences distales motrices ;

● une diminution des vitesses de conduction ;
● un allongement de la latence des ondes F ;
● la présence de blocs de conduction ;
● l'absence de diminution d'amplitude des potentiels d'action
ou un étalement de ces potentiels avec conservation de l'aire
sous la courbe correspondant à une dispersion temporelle du
PGAM.

Points clés
 ■ L'ENMG permet l'exploration du système nerveux
périphérique : neurone moteur périphérique, racines, plexus,
troncs nerveux, jonction neuromusculaire et muscle.
■ La stimulodétection correspond à l'enregistrement des vitesses
de conduction motrices ou sensitives ainsi qu'aux stimulations
répétitives pour étudier la jonction neuromusculaire.
■ La détection correspond à l'étude du muscle au repos puis lors
d'une contraction à la recherche d'un profil neurogène ou
myogène.
■ En cas de neuropathie, l'ENMG permet de classer l'affection
comme correspondant plutôt à une atteinte primitive de
l'axone ou de la gaine de myéline.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 20:
Tomodensitométrie
Guillaume Charbonnier; Thierry Moulin

PLAN DU CHAPITRE

Indications
Sémiologie

La tomodensitométrie (TDM) connue communément sous le nom de

« scanner » est une modalité d'imagerie médicale irradiante utilisant une
source de rayons X et des détecteurs en rotation, permettant l'obtention
rapide de coupes fines sur un volume d'exploration donné. Des logiciels
de reconstruction permettent ensuite de visualiser des coupes dans tous
les plans de l'espace. Les images obtenues utilisent les différentes
propriétés d'absorption des rayons X des divers tissus de l'organisme. On
parle ainsi d'hyperdensité ou d'hypodensité pour décrire un tissu ou une
lésion apparaissant plus « blanche » ou plus « noire ». La définition et le
contraste sont meilleurs pour les tissus les plus denses tels que l'os, et
plus limités pour les tissus mous.
Les applications de la TDM dans les pathologies neurologiques sont
multiples et permettent notamment de rechercher rapidement des
saignements intracrâniens, des occlusions artérielles intracrâniennes,
des fractures du rachis, etc. Son utilisation en pratique clinique est
fréquente du fait de la disponibilité de l'examen, de son coût et de la
rapidité de réalisation des images. C'est souvent la première imagerie
d'urgence réalisée lors de la suspicion d'une atteinte lésionnelle du
système nerveux.
La TDM présente cependant des limites pour la visualisation du
parenchyme cérébral ou de la moelle spinale, qui peuvent nécessiter des
compléments, voire d'emblée une IRM dans certaines situations
cliniques.

Indications
La TDM est utile dans des situations très variées. Comme pour tout
examen complémentaire, il est fondamental que le médecin responsable
du soin du patient établisse une analyse sémiologique syndromique
précise de la situation clinique afin de poser des hypothèses étiologiques
pour adapter au mieux l'exploration d'imagerie.
Le tableau 20.1 présente une liste d'examens les plus répandus en
situation d'urgence, avec les questions cliniques les plus fréquentes en
rapport.
Tableau 20.1

Principales indications neurologiques de la

tomodensitométrie.
Anomalie
Région explorée Situation clinique
recherchée
Exploration Déficit neurologique Accident vasculaire
encéphalique récent (SNC cérébral
encéphalique)
Déficit neurologique Tumeur cérébrale
progressif
Céphalées Hémorragie
inhabituelles méningée ou
parenchymateuse,
anévrisme
intracrânien,
thrombose
veineuse
cérébrale,
dissection des
troncs supra
aortiques,
hydrocéphalie
Crise d'épilepsie Lésion cérébrale,
lésion
traumatique post-
critique
Traumatisme crânien Hématome subdural,
extradural,
hématome
parenchymateux,
contusions
cérébrales,
fracture osseuse
situation clinique fréquente est la recherche de lésion dans une suspicion
d'AVC mais, même si la TDM a une bonne sensibilité pour détecter une
hémorragie, elle est beaucoup moins performante que l'IRM pour
détecter des signes d'ischémie, en particulier en phase précoce. Le degré
d'urgence dans la réalisation d'une TDM est fonction de son impact
thérapeutique. En particulier, l'apparition d'un déficit neurologique de
moins de 24 heures doit entraîner la réalisation d'une imagerie de toute
urgence, si possible dans les minutes suivant la prise en soins, car une
partie des AVC ischémiques sont redevables d'un traitement de
reperfusion en urgence, pour lequel les minutes perdues impactent la
récupération.

Sémiologie
Des différences d'un individu à l'autre peuvent être observées sans
signification pathologique, notamment en fonction de l'âge. Ceci
souligne l'importance de tenir compte du tableau clinque au décours de
l'interprétation des examens. D'autres anomalies peuvent orienter de
manière spécifique vers la pathologie sous-jacente dont les principales
sont présentées infra.

TDM encéphalique normale

Les différents tissus cérébraux ont différentes propriétés d'absorption
des rayons X. Les images reconstruites à partir d'une TDM sont des
coupes en niveau de gris. Les structures absorbant naturellement de
manière intense les rayons X comme l'os (crâne, rachis, calcifications)
apparaissent hyperdenses (en « blanc ») alors que les structures les
absorbant peu (graisse, liquide cérébrospinal) apparaissent hypodenses
(en « noir »).

Exemple

La substance grise (cortex, noyaux gris centraux) apparaît dans un gris

plus clair que la substance blanche.

Le tissu cérébral est analysé en TDM en fonction du terrain. En effet,

un patient âgé peut fréquemment présenter des sillons corticaux plus
marqués, entourés de liquide cérébrospinal, ou un élargissement des
ventricules (figure 20.1). Ces signes chez un patient plus jeune peuvent
faire évoquer une atrophie corticale ou une hydrocéphalie. Il est donc
fondamental de connaître la présentation clinique avant d'analyser une
imagerie médicale.

FIGURE 20.1 Exemples de

tomodensitométries encéphaliques normales
à 20 ans (A) et 80 ans (B). Dilatation
ventriculaire et élargissement des sillons corticaux du
patient âgé en comparaison au patient jeune.

La TDM sans injection (native) peut être complétée par des

acquisitions après injection intraveineuse de produit de contraste iodé.
Les principales contre-indications sont l'allergie aux produits de
contraste iodés et l'insuffisance rénale. On peut réaliser l'acquisition à
des temps différents suivant l'injection en fonction de la pathologie
explorée.

● Le temps artériel permet d'identifier des pathologies vasculaires,

notamment des artères intracérébrales du cercle artériel de la
base du cerveau (polygone de Willis). Les plus fréquentes sont
les occlusions, sténoses (rétrécissements), anévrismes (dilatation
 de la paroi artérielle à risque hémorragique). On peut également
étudier les artères cervicales à destinée cérébrale (troncs supra-
aortiques).
● Le temps veineux permet principalement de rechercher des
pathologies du système veineux, principalement une thrombose
veineuse cérébrale.
● Le temps tardif permet également de mettre en évidence des
rehaussements lésionnels par rupture de la barrière
hématoencéphalique, notamment en cas de lésions tumorales.

TDM encéphalique pathologique

Les principales anomalies recherchées à la TDM concernent les
pathologies hémorragiques et ischémiques, les processus expansifs et la
pathologie neurodégénérative.

Pathologie hémorragique
En pathologie, on peut facilement mettre en évidence une hémorragie
récente, cette dernière apparaissant en hyperdensité. Avec le temps, une
hémorragie cérébrale voit son hyperdensité diminuer progressivement
pour disparaître complètement (figure 20.2).
FIGURE 20.2 Pathologie hémorragique en
tomodensitométrie. A. Anomalies de densité
intracrânienne extracérébrale subdurale biconvexe
bilatérale en rapport avec des hématomes subduraux
bilatéraux. Dans ce cas, les hématomes subduraux
droit et frontal gauche apparaissent hypodenses
 (chroniques) et l'hématome subdural pariétal gauche
apparaît hyperdense (aigu). B. Hémorragie
subarachnoïdienne avec hématome
intraparenchymateux frontal, compliqué d'une
inondation ventriculaire et hydrocéphalie.
C. Hématome intraparenchymateux cérébelleux
hyperdense en phase aiguë. D. Évolution de
l'hématome intraparenchymateux cérébelleux à
14 jours.

Pathologie ischémique
Les lésions ischémiques cérébrales sont au contraire plus hypodenses
que le tissu sain. En phase aiguë, ces lésions peuvent être très
difficilement visibles car il faut souvent attendre 24 heures pour que
l'hypodensité apparaisse (figure 20.3A). Dans ce cas, on doit prêter une
attention particulière aux signes indirects d'ischémie qui sont souvent les
seuls visibles à ce stade, on parle de « signes précoces d'ischémie ». Ces
signes indirects sont en rapport avec un œdème localisé précoce. On
retrouve ainsi une dédifférenciation substance grise – substance blanche
à l'origine d'un effacement de structures anatomiques tels les noyaux gris
centraux en cas de lésion profonde ou d'un effacement du ruban cortical
(figure 20.3A). Il peut également exister un effet de masse focal, par
exemple au niveau de la corne frontale du ventricule latéral. On peut
aussi retrouver une hyperdensité spontanée (c'est-à-dire sans injection
de produit de contraste) d'un segment d'une artère intracrânienne, qui
atteste de la présence d'un thrombus (figure 20.3B).
 FIGURE 20.3 Pathologie ischémique en
tomodensitométrie. A. Signes d'ischémie précoces
du territoire de l'artère cérébrale moyenne (territoire
sylvien) gauche avec effacement du noyau lenticulaire
(astérisque), discret effet de masse sur le ventricule
latéral, disparition du ruban cortical insulaire
(flèche). B. Hyperdensité spontanée de l'artère
cérébrale moyenne droite en rapport avec un
thrombus (flèche). C. Signes d'ischémie semi-récente
du territoire de l'artère cérébrale postérieure gauche :
hypodensité marquée de la lésion et œdème avec effet
de masse (astérisque).

Processus expansifs
Bien que les processus expansifs intracrâniens (tumeurs, abcès) soient
difficilement caractérisables en TDM, on peut néanmoins repérer
plusieurs signes radiologiques pour les identifier et rechercher des signes
de complication. En premier lieu, on doit rechercher une compression ou
un « effet de masse » localisé au niveau des structures anatomiques
adjacentes. Si la lésion est proche du système ventriculaire, il faut
s'assurer de l'absence d'hydrocéphalie.
La TDM sans injection ne met pas toujours en évidence des variations
de densité importantes pour caractériser ces processus expansifs mais
l'injection de produit de contraste iodé avec acquisition au temps
« tardif » peut mettre en évidence des rehaussements pouvant aider à
repérer la lésion et même à la caractériser.

Exemple

Une prise de contraste périphérique « en cocarde » peut évoquer une

métastase cérébrale ou un abcès, alors qu'une prise de contraste
homogène et un raccordement méningé évoquent plutôt un
méningiome.

Pathologie dégénérative
La signification d'une atrophie corticale (visibilité accrue des sillons)
et/ou sous-corticale (dilatation des cavités ventriculaires sans
effacement des sillons) doit tenir compte de l'âge du sujet et être
confrontée à sa symptomatologie neurologique. On peut quelquefois
observer une atrophie corticale « focale » corrélée à des signes cliniques
évocateurs de pathologie dégénérative cérébrale : par exemple une
atrophie temporale interne chez un patient présentant des troubles
mnésiques antérogrades ou une atrophie plus marquée sur l'hémisphère
gauche chez un autre présentant des troubles du langage progressifs.
Dans tous ces cas, la TDM ne peut suffire à établir un diagnostic qui
requiert d'autres explorations paracliniques et un examen en milieu
spécialisé.

Points clés

■ La TDM est un examen rapide, accessible, mais irradiant, capable

d'explorer certaines pathologies neurologiques aux étages
encéphalique, cervical et médullaire.
■ La TDM a en particulier une bonne sensibilité pour visualiser les
hémorragies cérébrales.
■ L'ischémie cérébrale aiguë est difficile à explorer sur une TDM
mais peut présenter certains signes subtils qui peuvent nécessiter
 une prise en soins urgente.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 21: Imagerie par
résonance magnétique
Guillaume Charbonnier; Thierry Moulin

PLAN DU CHAPITRE

Indications
Sémiologie

L'IRM est une modalité d'imagerie non irradiante, utilisant le

principe physique de la résonance magnétique nucléaire. Le patient
est allongé dans un électroaimant créant un champ magnétique qui
permet d'aligner les atomes d'hydrogène : le spin du proton s'aligne
sur le vecteur imposé par le champ magnétique. Les différents
champs magnétiques utilisés permettent d'imposer des changements
de spins aux protons, appelés mouvements de précession qui varient
en fonction des tissus explorés : c'est la résonance magnétique
nucléaire. Contrairement à la TDM, les images obtenues présentent
des contrastes différents en fonction du choix de séquence utilisée.
Pour obtenir les séquences dites « T1 ou T2 », on mesure différents
temps de relaxation des protons. Par convention, les tissus sont
décrits en hypersignal (plus « blancs ») ou en hyposignal (plus
« noirs »).
Indications
Comme pour la TDM, les applications de l'IRM sont multiples dans
la pathologie neurologique et nécessitent une évaluation clinique
précise afin de déterminer une question clinique. Ceci est d'autant
plus important que le choix adéquat des séquences IRM à utiliser est
indispensable dans la plupart des indications. Dans ce chapitre, nous
nous concentrons sur les situations cliniques devant faire préférer
une IRM à une TDM (les indications TDM sont développées dans le
chapitre 20) (tableau 21.1).
Tableau 21.1

Principales indications neurologiques d'une IRM.

Région Pathologie Arguments en faveur
explorée recherchée d'une IRM
Exploration Accident Signes d'ischémie même en
encéphalique vasculaire phase précoce (séquence
cérébral dite de diffusion)
Datation de l'ischémie
possible même sans
imagerie de perfusion
(séquence dite FLAIR)
Dissection des Visualisation directe de
troncs supra- l'hématome de paroi
aortiques
Traumatisme Meilleure sensibilité pour les
crânien lésions encéphaliques
parenchymateuses
comme les lésions
axonales diffuses
(notamment sur la
séquence de susceptibilité
magnétique)
Déficit Athérome sténosant des
neurologique troncs supra-aortiques
et souffle (séquence d'angiographie
carotidien par IRM obtenue après
injection de produit de
contraste) et signes
éventuels d'infarctus
cérébral (séquences
encéphaliques)
 Région Pathologie Arguments en faveur
explorée recherchée d'une IRM
Déficit focal Visualisation d'une lésion
progressif ou inflammatoire (caractère
rapidement inflammatoire actif si
progressif prise de contraste),
tumorale
(caractéristiques précises
de la tumeur)
Altération Signes d'atrophie cérébrale
cognitive avec caractérisation des
progressive régions corticales
atteintes (notamment
lobes temporaux en
coupes coronales)
Exploration Fracture Datation d'une fracture
rachidienne vertébrale (ancienne ou récente
grâce à la séquence dite
STIR)
Recherche d'une
contusion médullaire
associée
Lésion Meilleure sensibilité pour la
médullaire détection d'un hématome
extradural, d'une hernie
discale
Seul examen permettant
de visualiser les lésions
démyélinisantes
FLAIR : fluid attenuation inversion recovery ; IRM : imagerie par
résonance magnétique ; STIR : short T1 inversion recovery ; TDM :
tomodensitométrie.
L'utilisation de l'IRM est facilitée par son caractère non irradiant,
elle est en revanche souvent moins disponible que la TDM, du fait du
nombre moindre de machines implantées en France. Son utilisation
est contre-indiquée principalement en cas d'éclat métallique
oculaire, de certains clips chirurgicaux ou de pacemaker anciens.
Pour savoir si un matériel étranger « passe » à l'IRM, que ce soit une
valve cardiaque, un pacemaker ou un autre type de matériel, il est
important de pouvoir disposer à chaque fois de la référence du
matériel implanté.
Une IRM cérébrale doit être réalisée en urgence (si elle est
disponible), principalement dans deux situations :

● accident vasculaire cérébral : la confirmation d'un infarctus

cérébral peut nécessiter la réalisation d'une thrombolyse
intraveineuse (injection d'un traitement thrombolytique) ou
la réalisation d'une thrombectomie (retrait mécanique du
caillot obstruant la lumière d'un segment artériel proximal
par voie endovasculaire) ;
● compression médullaire : le diagnostic d'un hématome
extradural, d'une fracture vertébrale avec recul du mur
postérieur ou d'une hernie compressive peut aboutir à
l'indication en urgence d'une chirurgie de décompression.

Sémiologie
Une fois la question clinique formulée, le radiologue doit faire le
choix de la séquence permettant de rechercher certains types de
lésions. La sémiologie radiologique des tissus neurologiques
normaux et des lésions dépend de ces séquences. Après quelques
éléments d'ordre général, nous aborderons les différentes séquences
en fonction des situations cliniques les plus courantes.

Éléments d'ordre général

La réalisation des différentes séquences IRM repose sur le principe
physique de la résonance magnétique nucléaire décrit plus haut.
Néanmoins, différents paramètres physiques peuvent être étudiés
afin de mettre en évidence des structures anatomiques ou des lésions
spécifiques (tableau 21.2).
Tableau 21.2

Principales séquences d'IRM utilisées en neurologie.

Séquence Principe physique Anomalie recherchée
T1 Résonance Anomalies du cortex :
magnétique atrophie, dysplasie
nucléaire corticale, anomalies
classique du développement
T2 Résonance Cavité liquidienne : kyste,
magnétique anomalie des
nucléaire ventricules
classique
T2 FLAIR T2 avec atténuation Œdème en hypersignal
(fluid- de l'eau (tumoral,
attenuated circulante (le ischémique), sang en
inversion liquide hypersignal
recovery) cérébrospinal) (hémorragie
subarachnoïdienne,
hématome
parenchymateux)
T2* dit « T2 Séquence sensible Artefacts en hyposignal
étoile » (ou aux liés au fer de
T2 écho de inhomogénéités l'hémoglobine
gradient) du champ (hémorragie,
magnétique thrombus). L'imagerie
Imagerie de créées par les de susceptibilité
susceptibilité éléments utilise le même
magnétique paramagnétiques principe physique
comme le fer avec une meilleure
sensibilité

Diffusion et Diffusibilité Lésion ischémique aiguë

 q g
cartographie
Séquence (mouvements
Principe en hypersignal
physique Anomalie recherchée
du libres) du proton diffusion, avec une
coefficient diminution de l'ADC
apparent de
diffusion
(ADC)
ToF (time of Mesure de vitesse Imagerie vasculaire :
flight ou des spins des mise en évidence
temps de protons, sans d'une
vol) injection de occlusion/sténose
produit de artérielle
contraste
STIR (short T1 T1 avec suppression Imagerie médullaire et
inversion du signal de la rachidienne : datation
recovery) graisse de fracture et lésions
inflammatoires
À titre d'exemple, parmi les séquences les plus répandues, on
retrouve les séquences T1 et T2 (figure 21.1). Les différences
principales sont que la séquence T1 fait apparaître le liquide
cérébrospinal en hyposignal (noir) et contraste la substance grise en
hyposignal comparativement à la substance blanche. La graisse, en
revanche, apparaît en franc hypersignal T1. La séquence T2 fait
apparaître le LCS en hypersignal (blanc) alors que la substance grise
tend à être en hypersignal comparativement à la substance blanche
qui se marque plutôt en hyposignal.
 FIGURE 21.1 Coupes axiales
encéphaliques T1 (A) T2 (B), FLAIR (C).
FLAIR : fluid-attenuated inversion recovery.

IRM pathologique
Pathologie ischémique
À la phase aiguë d'un infarctus cérébral, on recherche en priorité des
lésions ischémiques et une éventuelle occlusion intracrânienne
associée. Une lésion ischémique voit son signal varier en fonction du
temps. Dans les premières heures, elle apparaît en hypersignal sur la
séquence de diffusion et n'est pas visible sur les autres séquences. La
séquence de diffusion permet également de créer une cartographie
du coefficient d'absorption de diffusion (ADC). À ce stade, l'ADC est
diminué. Après quelques heures, la lésion est progressivement visible
en hypersignal FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery). Après
7-10 jours, l'ADC augmente. Au stade séquellaire (après 1 mois), la
lésion n'est plus visible en hypersignal sur la séquence de diffusion et
reste en hypersignal sur la séquence FLAIR (figure 21.2).
FIGURE 21.2 Lésion ischémique aiguë du
territoire de l'artère cérébrale moyenne
(territoire sylvien) superficiel gauche.
Hypersignal sur la séquence de diffusion (A) avec
une diminution de l'ADC (B) non visible, en T2
FLAIR mais présentant des hypersignaux
vasculaires de type « flux lents » (C, flèches),
artefact lié au thrombus au niveau de l'artère
cérébrale moyenne gauche en T2* (D),
interruption de flux de l'artère cérébrale moyenne
gauche en ToF (E), évolution à 1 mois de la lésion
ischémique en hypersignal FLAIR (F). ADC :
apparent diffusion coefficient ; FLAIR : fluid-
 attenuated inversion recovery ; ToF : time of
flight.

Concernant l'occlusion artérielle, l'IRM peut détecter une

occlusion proximale d'un gros tronc intracrânien du cercle artériel de
la base du cerveau (polygone de Willis), grâce à la séquence en temps
de vol (ToF). Cette séquence permet de visualiser les artères en
hypersignal en mesurant la vitesse des protons, et met en évidence
une interruption du flux en cas d'occlusion. La séquence T2* (en
écho de gradient) peut également mettre en évidence la présence
d'un thrombus au niveau de l'artère occluse, il apparaît dans ce cas
en hyposignal du fait d'un artefact de susceptibilité magnétique lié à
la présence de globules rouges chargés en fer dans le thrombus.
Enfin, on peut observer sur la séquence FLAIR des hypersignaux
vasculaires dans le territoire occlus. De plus en plus, une séquence
complémentaire de perfusion cérébrale est réalisée et permet de
sélectionner certains cas pour une thrombolyse ou une
thrombectomie, notamment en cas d'arrivée tardive du patient, et en
mettant en évidence un volume cérébral en hypoperfusion significatif
qui témoigne de la réversibilité potentielle d'une zone ischémique
que l'on décrit sous le nom de pénombre ischémique.
Dans le cas particulier de la thrombose veineuse cérébrale, il est
recherché en priorité une interruption de signal d'un sinus veineux
sur les séquences veineuses spécifiques, injectées à l'aide d'un
produit de contraste à base de gadolinium. Les conséquences de la
thrombose peuvent également être visualisées comme un infarctus
parenchymateux veineux, une hémorragie cérébrale, ou un infarctus
veineux secondairement hémorragique.

Pathologie hémorragique
Le signal du sang en IRM varie également en fonction du temps et en
fonction de la séquence. En phase aiguë, la séquence FLAIR met en
évidence une lésion ayant un signal hétérogène produisant un effet
de masse en cas d'hématome parenchymateux, ou bien un
hypersignal suivant les espaces subarachnoïdien (sous-
arachnoïdien), subdural (sous-dural) ou extradural en fonction de la
localisation de l'hémorragie (figure 21.3). En phase chronique, la
séquelle d'hématome apparaît en hyposignal T2* (figure 21.4).
FIGURE 21.3 Pathologie hémorragique en
imagerie par résonance magnétique.
A. Hémorragie subarachnoïdienne de la fosse
latérale du cerveau (vallée sylvienne) gauche en
hypersignal T2 FLAIR. B. Hématome subdural
hémisphérique gauche en hypersignal T2 FLAIR
avec une déviation de la ligne médiane signant un
effet de masse sur l'hémisphère homolatéral.
FLAIR : fluid-attenuated inversion recovery.
 FIGURE 21.4 Hématome
intraparenchymateux temporal gauche à
la phase aiguë (A-C) et subaiguë (D-F). À la
phase aiguë, la lésion apparaît hétérogène en
hypersignal FLAIR, hyposignal T2* et iso-
hypersignal T1. En phase subaiguë, elle apparaît
en isosignal FLAIR, hyposignal T2* et isosignal
T1. FLAIR : fluid-attenuated inversion recovery.

Pathologie inflammatoire
L'IRM a aujourd'hui une place prépondérante dans l'évaluation de la
pathologie inflammatoire du système nerveux central pour le
diagnostic et le suivi. Les lésions inflammatoires encéphaliques ou
médullaires apparaissent en hypersignal T2, hyposignal T1, et
présentent un rehaussement après injection de produit de contraste
lorsqu'elles sont récentes (figure 21.5). Au niveau de l'encéphale, ces
lésions sont le plus souvent ovalaires et périventriculaires.
 FIGURE 21.5 Patient présentant une
sclérose en plaques. Lésions ovalaires
périventriculaires en coupes axiales T2 FLAIR (A)
rehaussée après injection (B). Lésion temporale
droite en hyposignal T1 (C). Par ailleurs, lésion
médullaire postérieure T11-T12 rehaussée après
injection sur la séquence sagittale T1 (D) et en
hypersignal T2 (E). La lésion temporale droite (C)
est également visible en hypersignal en T2 FLAIR
(F). FLAIR : fluid-attenuated inversion recovery.

Pathologie dégénérative
Une altération progressive des facultés cognitives peut se traduire
par des anomalies IRM. On peut tout d'abord éliminer les
diagnostics différentiels de type lésion cérébrale (tumorale
notamment) pouvant être à l'origine de ces troubles. On retrouve
également des altérations spécifiques à certains tableaux
dégénératifs, pouvant n'apparaître que tardivement. La plupart des
maladies dégénératives présentent en effet une atrophie
(amincissement) corticale parfois focalisée à certaines régions, ce qui
peut permettre d'orienter vers sa cause. La séquence T1 en coupe fine
est notamment très utile pour visualiser cette atrophie grâce à son
contraste entre substance blanche et substance grise. Les coupes
coronales, notamment T2, permettent quant à elles une visualisation
précise de l'hippocampe, touché notamment précocement dans la
maladie d'Alzheimer (figure 21.6).

FIGURE 21.6 Imagerie par résonance

magnétique cérébrale en séquence T1 avec
des coupes coronales passant par le grand
axe de l'hippocampe. A. Cerveau sain, pas
d'atrophie des hippocampes (flèches). B. Atrophie
hippocampique bilatérale dans le cadre d'une
maladie d'Alzheimer. Source : CEN. Neurologie,
6e édition. Paris : Elsevier Masson ; 2022.

Pathologie tumorale
L'IRM cérébrale a un apport majeur dans la caractérisation des
tumeurs cérébrales. En comparaison avec la TDM, leur morphologie,
leur localisation et leurs rapports aux structures adjacentes sont
beaucoup mieux précisés. L'IRM est également beaucoup plus
sensible pour détecter des petites lésions associées à une lésion
princeps comme les métastases ou un abcès. Par ailleurs des
séquences spécifiques dites « avancées » permettent d'approcher le
diagnostic histologique des tumeurs. Il s'agit de la perfusion qui
caractérise par une hyperperfusion des tumeurs agressives, et de la
spectroscopie qui quantifie certains composants moléculaires de la
tumeur comme les lipides ou la choline (figure 21.7).

FIGURE 21.7 Tumeur maligne primitive

frontale droite, envahissant le corps
calleux. Prise de contraste périphérique
hétérogène en T1 injectée (A) en hypersignal T2
FLAIR (B). La spectroscopie met en évidence des
zones à fort taux de choline exprimée dans les
tumeurs gliales (C) et hyperperfusées (D),
compatibles avec le diagnostic de glioblastome.
FLAIR : fluid-attenuated inversion recovery.

Pathologie médullaire
En cas de déficit neurologique faisant suspecter une origine
médullaire l'IRM permet de visualiser une atteinte de la moelle
spinale intramédullaire (lésion inflammatoire, tumorale) ou
extramédullaire (hernie, hématome épidural, fracture). Les
séquences T2 sagittales montrent une bonne visualisation du LCS
ainsi que des lésions en hypersignal. Les séquences T1 injectées
visualisent des prises de contrastes tumorales ou d'une lésion
inflammatoire active (cf. figure 21.5). Les fractures vertébrales
apparaissent en hypersignal T2. De plus, les séquences STIR (short
T1 inversion recovery) permettent de mettre en évidence une
fracture récente sous la forme d'un hypersignal (figure 21.8).

FIGURE 21.8 Pathologie médullaire en

imagerie par résonance magnétique.
Hernie cervicale C6-C7 foraminale en coupe
sagittale T2 (A, flèche) avec compression des
racines nerveuses sur la reconstruction axiale (B,
flèche). Fractures récentes des plateaux
supérieurs de T12 et L1, des corps vertébraux L3,
L4, L5 en hypersignal T2 (C, flèches) et
hypersignal STIR (D). STIR : short T1 inversion
recovery.
 Points clés

■ L'IRM est une modalité d'imagerie non irradiante, plus

sensible que la TDM dans la plupart des pathologies
neurologiques encéphaliques ou médullaires.
■ Le choix des différentes séquences disponibles doit être guidé
par une question clinique précise.
■ Une injection de produit de contraste est utile pour
caractériser les lésions tumorales, inflammatoires,
infectieuses. En revanche, elle n'est pas indispensable pour
l'exploration des vaisseaux intracrâniens qui sont visualisés en
séquence ToF non injectée.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 22: Techniques
d'exploration et d'imagerie
des artères
cervicoencéphaliques
Jean-Philippe Désilles; Solène Hébert; Mikael Mazighi

PLAN DU CHAPITRE

Rappels de l'anatomie artérielle cervicoencéphalique

Choix des modalités d'exploration paraclinique
Échodoppler artériel cervical et intracrânien
Angio-IRM artérielle cervicale et intracrânienne
Angio-TDM (ou angioscanner) artérielle
cervicoencéphalique
Angiographie conventionnelle
Conclusion

Rappels de l'anatomie artérielle

cervicoencéphalique
Les artères cervicales à destinée encéphalique naissent de la crosse
de l'aorte et comprennent quatre vaisseaux principaux : deux artères
carotides primitives naissant du tronc artériel brachiocéphalique à
droite et directement de l'aorte à gauche, et deux artères vertébrales
qui naissent des artères subclavières (sous-clavières).
Les artères carotides communes (ou primitives) se terminent en
regard du corps vertébral C4 et se divisent en deux artères : l'artère
carotide interne (ACI) et l'artère carotide externe (ACE). Cette
dernière donne naissance à de nombreuses branches à destinées de
la face et du crâne. L'ACI comporte quatre segments principaux : le
bulbe, le segment cervical sus-bulbaire (ou sous-pétreux), le segment
intrapétreux et le siphon. Elle, n'a aucune branche dans son trajet
cervical. Au niveau du siphon, elle donne naissance à trois artères
principales : l'artère ophtalmique, l'artère communicante postérieure
et l'artère choroïdienne antérieure, puis se termine en se divisant en
deux artères, l'artère cérébrale moyenne (ACM) (ou artère sylvienne
selon l'ancienne nomenclature) latéralement et l'artère cérébrale
antérieure (ACA) médialement.
À noter qu'en fonction du segment artériel, différentes pathologies
doivent être recherchées. Par exemple, le bulbe et le siphon
carotidien sont les sites privilégiés de l'athérome tandis que le
segment sus-bulbaire est le site le plus fréquent d'une dissection
carotidienne. L'athérome est une maladie chronique de la paroi des
artères de gros calibres aboutissant à la formation d'une plaque ou
d'une sténose athéromateuse. Cette pathologie est responsable de
près de 30 % des AVC ischémiques. La dissection est une maladie
aiguë du sujet jeune correspondant à la formation d'un hématome
dans la paroi artérielle à la suite de l'apparition d'une brèche focale
de l'intima. C'est la cause la plus fréquente d'AVC ischémique chez le
sujet jeune de moins de 50 ans.
Les artères vertébrales comprennent cinq segments distincts avant
de fusionner sur la ligne médiane en intracrânien pour former
l'artère basilaire. Le segment V0 correspond à l'ostium, le segment
V4 à la portion terminale et intracrânienne. Ces deux segments sont
les sièges privilégiés de l'athérome. Les segments cervicaux V2
(intertransversaires) et V3 (contournant C1 et C2) sont les sièges
principaux de dissection vertébrale. L'artère basilaire (ou tronc
basilaire) donne naissance à de nombreuses artères perforantes
courtes et longues qui alimentent le tronc cérébral ainsi qu'aux
artères cérébelleuses inférieures (postéro-inférieures), moyennes et
supérieures, puis se termine en se divisant en deux artères cérébrales
postérieures droite et gauche.
Le cercle artériel de la base du cerveau (polygone de Willis) est un
cercle anastomotique artériel situé à la base du crâne réalisant des
anastomoses entre les deux circulations carotidiennes et la
circulation vertébrobasilaire permettant une suppléance, la plupart
du temps suffisante, en cas d'occlusion artérielle en amont. Ce cercle
anastomotique est composé de la terminaison des ACI, des segments
proximaux des artères cérébrales antérieures (A1), de l'artère
communicante antérieure, des artères communicantes postérieures
droite et gauche et des segments proximaux des artères cérébrales
postérieures (P1). Néanmoins, il existe une grande variabilité
interindividuelle du cercle artériel de la base du cerveau. Celui-ci
n'est en effet complet que chez 50 % de la population (figure 22.1).
 FIGURE 22.1 Illustration représentant les
artères cervicoencéphaliques. ACM : artère
cérébrale moyenne ; ACA : artère cérébrale
antérieure ; ACC : artère carotide commune ;
ACE : artère carotide externe ; ACh : artère
choroïdienne antérieure ; ACI : artère carotide
interne ; AcoA : artère communicante antérieure ;
AcoP : artère communicante postérieure ; ACP :
artère cérébrale postérieure ; TABC : tronc
artériel brachiocéphalique ; TB : tronc basilaire.
Illustration originale du Dr Solène Hébert.

Choix des modalités d'exploration

paraclinique
Quatre modalités complémentaires d'exploration des artères
cervicoencéphaliques sont disponibles : l'échographie doppler,
l'angio-TDM, l'angio-IRM et l'angiographie conventionnelle.
L'indication de chacune de ces modalités dépend du contexte
clinique, de la disponibilité et de la question posée. Il est parfois
nécessaire d'utiliser plusieurs modalités afin d'explorer une même
lésion artérielle du fait du caractère complémentaire de chacune de
ces modalités. Nous exposons dans ce chapitre les principales
caractéristiques de ces quatre modalités.

Échodoppler artériel cervical et intracrânien

Principes généraux
Il s'agit d'une imagerie non invasive reposant sur les ultrasons. Elle
peut être notamment réalisée dans certains services
d'hospitalisations spécialisés tels que les unités de soins intensifs de
neurologie vasculaire et les services de réanimation
neurochirurgicale.
Après application d'un gel échographique favorisant la
transmission acoustique, une sonde échographique est posée sur le
cou en regard des différents trajets artériels cervicaux et au niveau
orbitaire, temporal et sous-occipital pour l'analyse des vaisseaux
intracrâniens.
La sonde échographique émet des ultrasons et reçoit leurs échos
après la rencontre des différentes structures parenchymateuses. Cela
permet la construction d'une image morphologique contrastée de
gris selon les différentes caractéristiques de transmission ultrason
des tissus. Cette fonctionnalité permet l'appréciation de
l'échostructure du vaisseau ainsi que du matériel endoluminal ou
pariétal présent (plaque d'athérome par exemple). La fonction
doppler couleur permet de visualiser en couleur l'afflux sanguin et le
remplissage des vaisseaux, alors que le doppler pulsé permet quant à
lui une évaluation vélocimétrique du flux sanguin et la création d'un
spectre de vitesse (figure 22.2).

FIGURE 22.2 Exemple d'un examen en

échodoppler artériel cervical et
intracrânien. A. Image montrant le bulbe
carotidien. B. Mesure des vitesses du flux sanguin
dans le segment proximal de l'artère cérébrale
moyenne droite. © Jean-Philippe Désilles.
Principales indications
● Bilan étiologique d'un AVC ischémique ou d'un accident
ischémique transitoire (AIT).
● Évaluation de l'hémodynamique artérielle intracrânienne.
● Dépistage du vasospasme artériel intracrânien post-
hémorragie subarachnoïdienne (HSA).
● Dépistage, diagnostic et suivi d'une sténose artérielle
cervicale et/ou intracrânienne en prévention primaire ou
secondaire.

Forces et limites
Forces

● Cet examen peut être répété sans restriction car il s'agit d'un
examen non invasif, non irradiant et ne nécessitant pas
d'injection de produit de contraste. Il n'est donc associé à
aucun risque ni aucune contre-indication.
● Il peut être réalisé au lit du patient et en urgence avec une
très bonne disponibilité à la fois dans les cabinets de ville et
dans les services hospitaliers.
● Il permet une très bonne visibilité de la paroi des bulbes
carotidiens pour le dépistage des plaques athéromateuses et
le suivi.
● Le doppler permet une évaluation hémodynamique des
lésions artérielles identifiées, à la fois au niveau cervical et en
intracrânien.

Limites

● Il existe une variabilité interopérateur de la qualité des

examens, ce qui limite les comparaisons pour le suivi
longitudinal.
● La transmission des ultrasons au travers des structures
osseuses est très mauvaise, ce qui limite les utilisations pour
l'exploration des artères intracrâniennes, des segments
artériels extracrâniens à proximité de structures osseuses
(ex : artère carotide interne sous-pétreuse, trajet
 intertransversaire des vertébrales), et pour les artères
calcifiées.
● Il existe une variabilité interindividuelle de l'échogénicité,
notamment de la fenêtre osseuse transtemporale (environ
10 % de patients sans fenêtre temporale acoustique
suffisante).

Angio-IRM artérielle cervicale

et intracrânienne
Principes généraux
Il s'agit d'une imagerie non invasive reposant sur les propriétés de
résonance magnétique des tissus. Cet examen s'effectue dans la
majorité des centres d'imagerie hospitaliers et dans certains centres
d'imagerie de ville.
L'acquisition s'effectue au sein de l'anneau de l'IRM sans injection
ou après injection intraveineuse d'un bolus de produit de contraste
de gadolinium. Il existe en effet deux séquences d'angio-IRM :

1. la séquence en temps de vol (ToF) et ne nécessite pas

d'injection. Son acquisition requiert en revanche plusieurs
minutes pour être obtenue et une bonne immobilité de la tête
du patient. Il s'agit d'une imagerie de flux ;
2. l'angiographie injectée par IRM (appelée angiographie par
résonance magnétique –ARM – au gadolinium). Elle
correspond à l'acquisition d'un volume en coupes
millimétriques jointives.

Ces deux séquences permettent la génération de reconstructions

en 3D par les logiciels de lecture et d'interprétation d'imagerie
médicale (figure 22.3).
 FIGURE 22.3 Exemple d'une angio-IRM
cérébrale. A. Angio-IRM des troncs supra-
aortiques après injection d'un bolus de
gadolinium. B. Angio-IRM du cercle artériel de la
base du cerveau (polygone de Willis) en ToF.
C. Séquence IRM 3D T1 TSE permettant la
visualisation d'un hématome de paroi en cas de
dissection artérielle (flèche : paroi normale de
l'artère carotide interne gauche). ToF : time of
flight ; TSE : turbo spin echo. © Jean-Philippe
Désilles.

Principales indications
 ● Bilan initial d'une suspicion d'AVC en urgence.
● Bilan étiologique d'un AIT, d'un AVC ischémique et d'un AVC
hémorragique.
● Évaluation du degré de sténose d'une lésion artérielle
cervicale ou intracrânienne.
● Surveillance d'une sténose artérielle cervicale ou
intracrânienne en prévention primaire ou secondaire.
● Diagnostic et surveillance des malformations vasculaires
intracrâniennes comme les anévrismes artériels
intracrâniens.

Forces et limites
Forces

● Il s'agit de la seule modalité qui permet de réaliser une

imagerie artérielle intracrânienne en coupes sans injection.
● Cet examen peut être répété sans restriction car non invasif
et non irradiant.
● L'examen couplé à l'acquisition des autres séquences
parenchymateuses de l'IRM cérébrale permet une évaluation
globale et exhaustive des vaisseaux et du parenchyme
cérébral.

Limites

● La disponibilité de l'IRM est variable selon les centres pour

son utilisation en urgence.
● L'acquisition nécessite plusieurs minutes et la qualité des
acquisitions est très artefactée par les mouvements du
patient.
● Il est difficile, voire impossible de réaliser cet examen en cas
de claustrophobie chez certains patients liée au
positionnement de la tête au sein du tube de l'IRM et à la
durée prolongée de l'examen.
● Les contre-indications sont liées à l'utilisation d'un champ
électromagnétique puissant : patients porteurs d'un
pacemaker et de certains implants métalliques (ex : valve
cardiaque, prothèse orthopédique).
Angio-TDM (ou angioscanner) artérielle
cervicoencéphalique
Principes généraux
Il s'agit d'une imagerie non invasive reposant sur l'émission de
rayons X. Cette technique consiste à mesurer l'absorption des
rayons X par les tissus et à reconstituer des images 2D et 3D des
structures anatomiques. L'acquisition s'effectue au sein de l'anneau
du scanner après injection intraveineuse d'un bolus de produit de
contraste iodé. Cet examen est disponible dans tous les centres
hospitaliers et dans la grande majorité des centres de ville.
L'acquisition est obtenue en moins d'une minute.
Il s'agit d'une acquisition hélicoïdale d'un volume en coupes
millimétriques jointives permettant la génération de reconstruction
en 3D par les logiciels de lecture et d'interprétation d'imagerie
médicale (figure 22.4).
 FIGURE 22.4 Exemple d'angio-TDM
cervicale et intracrânienne. A. Vue de profil
d'une reconstruction de l'angio-TDM.
B. Reconstruction axiale des artères du cercle
artériel de la base du cerveau (polygone de
Willis). © Jean-Philippe Désilles.

Principales indications
● Bilan initial d'une suspicion d'AVC en urgence, notamment
lorsque l'IRM cérébrale n'est pas disponible ou non
réalisable (patient agité ou présentant des vomissements,
patient intubé avec ventilation mécanique).
● Bilan étiologique d'un AIT, d'un AVC ischémique et d'un AVC
hémorragique.
● Évaluation du degré de sténose d'une lésion artérielle
cervicale ou intracrânienne.
● Diagnostic du vasospasme artériel intracrânien post-HSA.
Forces et limites
Forces

● La définition spatiale est très bonne.

● L'acquisition est rapide et l'examen en urgence facilement
disponible.

Limites

● Il s'agit d'un examen irradiant et nécessitant une injection de

produit de contraste iodé, ce qui limite son utilisation
répétée pour le suivi.
● La qualité de l'image est artefactée par les structures osseuses
et calcifiées adjacentes aux vaisseaux.
● L'évaluation concomitante du parenchyme cérébral est de
qualité très inférieure à celle de l'IRM.
● Les contre-indications sont liées :
– à l'irradiation : femme enceinte ou probabilité de
grossesse ;
– à l'injection de produit de contraste iodé : insuffisance
rénale sévère, allergie connue au produit de contraste
iodé, hyperthyroïdie non traitée, insuffisance cardiaque
sévère, myélome multiple, cirrhose. Ces contre-
indications sont relatives et dépendantes de l'indication
de l'examen et de son caractère urgent, voire vital.
● Il existe un risque d'acidose lactique chez les patients
diabétiques sous metformine qu'il faut suspendre pendant
48 heures après l'examen.

Angiographie conventionnelle
Principes généraux
Il s'agit également d'une imagerie reposant sur l'émission de
rayons X. L'angiographie conventionnelle est un examen invasif qui
nécessite une ponction artérielle radiale ou fémorale et la navigation
transartérielle d'un cathéter jusque dans les artères carotides
internes et les artères vertébrales. Cet examen s'effectue
exclusivement au sein d'un bloc de radiologie interventionnelle.
 Il permet l'obtention de radiographies séquentielles dans un ou
deux plans de l'espace simultanément après injection intra-artérielle
d'un bolus de produit de contraste iodé. Chaque acquisition est
obtenue en moins d'une minute. Il est également possible de réaliser
un volume en coupes millimétriques jointives permettant la
génération de reconstructions 3D par les logiciels de lecture et
d'interprétation d'imagerie médicale.
L'ensemble de l'examen est réalisé en environ 1 heure et nécessite
une hospitalisation de jour ou d'une nuit pour la surveillance du
point de ponction artérielle (figure 22.5).
 FIGURE 22.5 Exemple d'angiographie
cérébrale conventionnelle. A. Vue de profil
d'une injection de l'artère carotide commune
permettant une visualisation des artères carotides
internes et externes ainsi que de leurs principales
branches. B. Vue de face après injection sélective
dans l'artère carotide interne gauche permettant
une visualisation des différentes branches
artérielles intracrâniennes de la circulation
antérieure. © Jean-Philippe Désilles.

Principales indications
 ● Réalisation d'une thrombectomie cérébrale (intervention
visant à retirer un caillot obstruant les artères cérébrales) en
urgence.
● Bilan préthérapeutique avant angioplastie-stenting
carotidien.
● Diagnostic et bilan préthérapeutique d'un vasospasme
artériel intracrânien.
● Bilan étiologique d'un AVC ischémique cryptogénique du
sujet jeune.
● Diagnostic et bilan préthérapeutique des malformations
vasculaires cérébrales (anévrismes intracrâniens, fistules
durales artérioveineuses et malformations artérioveineuses
cérébrales).

Forces et limites
Forces

● C'est l'examen de référence car disposant de la meilleure

résolution spatiale et temporelle.
● L'acquisition dynamique permet une évaluation du flux
artériel, parenchymateux et du retour veineux.
● Il s'agit d'un examen à visée thérapeutique ou
préthérapeutique dans la plupart des cas.

Limites

● L'examen est invasif avec risques de complications

vasculaires périphériques et neurologiques.
● Il est irradiant et nécessite des injections multiples de produit
de contraste iodé.
● Ses contre-indications et précautions sont similaires à celles
de l'angio-TDM, liées à l'utilisation des rayons X et d'un
produit de contraste iodé.

Conclusion
La réalisation des explorations paracliniques adéquates des artères
cervicales et intracrâniennes est capitale pour la prise en soins des
patients présentant un AVC (ischémique ou hémorragique) pour une
évaluation optimale des lésions vasculaires et de l'hémodynamique
du flux sanguin. Les résultats de ces explorations guident la prise en
soins thérapeutique en urgence et permettent d'ajuster les
traitements pour prévenir la récidive. Une bonne connaissance de
ces différentes modalités, des caractéristiques de chacune et de leur
complémentarité est donc centrale pour le travail du neurologue.

Points clés

■ Une parfaite connaissance de l'anatomie artérielle cervicale et

intracrânienne est un prérequis impératif.
■ Il existe quatre modalités d'exploration des artères cervicales
et intracrâniennes : l'échodoppler, l'angio-IRM, l'angio-TDM
(ou angioscanner) et l'angiographie conventionnelle.
■ Ces modalités d'imagerie sont complémentaires et présentent
chacune des forces et des limites.
■ En cas de suspicion d'AVC, une angio-IRM ou à défaut une
angio-TDM doit être réalisée en urgence.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 23: Médecine
nucléaire

Imagerie moléculaire en neurologie

Tatiana Horowitz; Éric Guedj

PLAN DU CHAPITRE

Principes
Modalités de réalisation
Imagerie de la neurotransmission dopaminergique
TEP cérébrale au 18F-FDG
Scintigraphie de perfusion cérébrale

Principes
La médecine nucléaire repose sur l'administration de produits
radioactifs pour :

● visualiser le fonctionnement des tissus ou organes par

imagerie moléculaire ;
 ● traiter des pathologies essentiellement cancéreuses par
radiothérapie interne vectorisée.

Ces produits radioactifs sont le plus souvent injectés par voie

intraveineuse, ce sont des médicaments radiopharmaceutiques. Ils
sont faiblement ionisants dans les indications diagnostiques. Ils
correspondent à des radiotraceurs (figure 23.1) :

● le traceur fait référence à la molécule ciblant le processus

biologique/moléculaire que l'on veut étudier : par exemple
du sucre pour l'étude du métabolisme glucidique, les
transporteurs de la dopamine pour la neurotransmission
dopaminergique, etc. ;
● le suffixe radio correspond à l'isotope radioactif détecté par
la caméra de médecine nucléaire transformant le signal en
image quantifiée ; par exemple le fluor 18 ou l'iode 123 en
fonction des caractéristiques chimiques du traceur.

FIGURE 23.1 Radiotraceur. Le radiotraceur

est composé d'un traceur qui permet de cibler le
processus biologique que l'on souhaite étudier sur
un plan moléculaire, et d'une partie radioactive,
l'isotope, qui émet le signal physique que la
caméra détecte et transforme en image
quantifiée.
 Le caractère fonctionnel de cette imagerie moléculaire est
complémentaire d'autres modalités d'imagerie apportant des
informations plus anatomiques ou structurales, comme la TDM ou
l'IRM.
Il existe deux techniques d'imagerie en médecine nucléaire, selon
le type de radioactivité détectée :

● la tomographiepar émission de positons (TEP), pour

détecter les positons, par exemple du fluor 18 ;
● la scintigraphie avec la tomographie par émission
monophotonique (TEMP), pour détecter les rayonnements
gamma, par exemple de l'iode 123.

Modalités de réalisation
Pour la réalisation d'une imagerie fonctionnelle moléculaire, que ce
soit par TEP ou par TEMP en scintigraphie, le principe est
globalement le même. Les radiotraceurs sont le plus souvent
administrés par voie intraveineuse ; cette injection est ensuite suivie
d'un temps de pause variable (le temps que le radiotraceur se fixe à
sa cible) avant la réalisation des images. La détection des
radiotraceurs est souvent couplée à la réalisation d'une TDM basse
dose pour réaliser une correction d'atténuation et améliorer la
qualité des images et leur quantification : c'est l'imagerie hybride par
TEP-TDM ou TEMP-TDM, voire d'une IRM (TEP-IRM). On peut
réaliser des images de l'ensemble du corps, ou cibler une région, par
exemple le cerveau. Les algorithmes de recalage permettent par
ailleurs aujourd'hui aisément de fusionner des examens TEP/TEMP
à une imagerie morphologique, par exemple une IRM dans les
indications cérébrales.

Imagerie de la neurotransmission
dopaminergique
Principe de fonctionnement
L'imagerie fonctionnelle des voies dopaminergiques présynaptiques
permet de vérifier l'intégrité de la neurotransmission nigrostriée. En
cas de syndrome parkinsonien dégénératif (maladie de Parkinson ou
syndrome parkinsonien atypique comme la maladie à corps de Lewy
diffus ou MCL), on observe une perte de neurones dopaminergiques
en lien avec le processus neurodégénératif. Ces neurones de la
substance noire se projettent sur le striatum, composé du noyau
caudé et du putamen (figure 23.2), formant à l'image un aspect en
point-virgule.

FIGURE 23.2 Confrontation de l'IRM (à gauche,

séquence T1 injectée), avec un DaTSCAN® normal
(milieu). À droite, exemple de DaTSCAN®
pathologique montrant une hypofixation
asymétrique des deux putamens prédominant à
droite, en faveur d'une dénervation
dopaminergique.

On peut imager ces voies dopaminergiques en imagerie

fonctionnelle par deux traceurs présynaptiques :

● soit par scintigraphie : c'est le DaTSCAN®, du nom du

radiotraceur qui fixe les transporteurs présynaptiques de la
dopamine, marqué à l'iode 123 ;
● soit plus rarement en France par TEP à la18F-DOPA, qui
est un analogue de la L-dopa, reflet de l'activité
dopadécarboxylase, transformant la L-dopa en dopamine.
 L'analyse visuelle repose sur l'identification d'une hypofixation du
radiotraceur en projection du striatum, avec une perte de l'aspect en
virgule le plus souvent asymétrique, à prédominance postérieure, du
côté opposé de l'atteinte clinique prévalente. Cette interprétation
visuelle peut être complétée par une analyse quantifiée mesurant la
dénervation dopaminergique en comparaison d'une population de
sujets sains de même âge.

Indications
L'exploration fonctionnelle des voies dopaminergique est indiquée
dans deux grandes situations cliniques (tableau 23.1) :

● l'exploration de tremblementsatypiques ou
d'étiologie incertaine. L'examen est recommandé
lorsqu'il y a un doute clinique entre un tremblement en
relation avec un syndrome parkinsonien dégénératif comme
la maladie de Parkinson, et un tremblement essentiel
idiopathique non dégénératif. Le tremblement essentiel n'est
en effet pas secondaire à une dégénérescence des neurones
dopaminergiques, il n'y a donc pas de perte dopaminergique
en imagerie. L'examen peut aussi être réalisé chez un patient
présentant un syndrome parkinsonien potentiellement lié à
une prise médicamenteuse pour préciser si les symptômes
sont purement iatrogènes, ou s'il existe un syndrome
parkinsonien dégénératif sous-jacent. Dans le cas par
exemple d'un syndrome parkinsonien iatrogène secondaire à
la prise de neuroleptiques, ces médicaments bloquent les
récepteurs dopaminergiques mais il n'y a pas de
dégénérescence neuronale et donc pas de perte
dopaminergique en imagerie ;
● un doute diagnostique entre deux pathologies
neurodégénératives comme une maladie à corps de
Lewy diffus (MCL) et une maladie d'Alzheimer
(MA) : dans la MA, il n'y a pas de dégénérescence des
neurones dopaminergiques : l'examen est normal, alors qu'il
est altéré dans la MCL.
Tableau 23.1

Indications et résultats attendus de l'imagerie moléculaire

dopaminergique.
Dénervation Absence de dénervation
dopaminergique dopaminergique
Bilan de tremblement
Tremblement parkinsonien Tremblement essentiel
Bilan d'un syndrome parkinsonien sous neuroleptiques
Syndrome parkinsonien Syndrome parkinsonien purement
dégénératif iatrogène
Bilan de troubles cognitifs
Maladie à corps de Lewy Maladie d'Alzheimer
diffus
Il existe également une autre indication dans laquelle l'imagerie
fonctionnelle des voies dopaminergiques peut être utile au
diagnostic. Il s'agit des patients présentant un syndrome
parkinsonien associé à des lésions vasculaires des voies
dopaminergiques :

● pour déterminer s'il est purement lié aux lésions vasculaires

(comme des lacunes au niveau du striatum) ; dans ce cas, on
visualise en confrontation de l'IRM une perte
dopaminergique uniquement en regard des lésions
vasculaires ;
● s'il est secondaire à un syndrome parkinsonien dégénératif ;
dans ce cas, la perte dopaminergique est plus diffuse et pas
uniquement en projection des lésions vasculaires.

TEP cérébrale au 18F-FDG

Le radiotraceur le plus fréquemment utilisé pour la TEP est le 18F-
fluorodéoxyglucose (18F-FDG). Il s'agit d'une molécule de sucre (le
glucose) sur laquelle a été rajouté un atome radioactif de fluor 18,
émetteur de positons, qui peut être détectée par la caméra TEP. Ce
radiotraceur permet d'étudier le métabolisme du glucose au repos
(figure 23.3). Le patient doit être à jeun 4 à 6 heures avant l'examen
afin de ne perturber la fixation du radiotraceur par le cerveau ; cet
examen nécessite un équilibre glycémique, ce qui est parfois difficile
à obtenir chez les patients diabétiques. Un contrôle glycémique est
réalisé avant l'injection du radiotraceur afin de vérifier l'absence
d'hyperglycémie qui diminuerait la sensibilité de l'examen. La
consommation métabolique de glucose par le cerveau est le reflet de
l'activité synaptique globale. C'est un biomarqueur non spécifique
qui est altéré dans de nombreuses pathologies cérébrales. D'autres
radiotraceurs que le 18F-FDG ont des indications aujourd'hui plus
marginales, par exemple la 18F-DOPA qui peut être utilisée en
alternative du DaTSCAN® déjà mentionné (mais qui constitue une
cible dopaminergique moins sensible) ou, plus récemment, les
radiotraceurs TEP permettant de mesurer d'éventuels dépôts
amyloïdes, comme dans la maladie d'Alzheimer, en particulier
lorsque l'analyse du liquide cérébrospinal par ponction lombaire
n'est pas possible ou donne des résultats discordants ou
indéterminés.
 FIGURE 23.3 Exemple d'un aspect
normal en TEP cérébrale au 18F-FDG en
coupe axiale. À gauche, l'échelle de couleur
suivie des coupes axiales d'une TEP normale en
partant du sommet du crâne à gauche vers le bas
du crâne à droite. Le cortex cérébral, le striatum
(flèches jaunes) et les thalami (flèches blanches)
présentent une fixation homogène qui apparaît
en rouge, de même que les deux hémisphères
cérébelleux (étoile).

Intérêt dans les pathologies

neurodégénératives
La TEP cérébrale au 18F-FDG présente un intérêt dans le diagnostic
des maladies neurodégénératives car les altérations du métabolisme
glucidique cérébral sont précoces : elles précèdent le plus souvent les
altérations morphologiques visibles en IRM comme l'atrophie. Si
l'hypométabolisme cérébral de la consommation de glucose n'est pas
en soi spécifique, le profil global de l'atteinte peut néanmoins
apporter des éléments de spécificité en fonction de sa sévérité et des
régions précisément touchées et préservées, des profils distincts
ayant été retrouvés sur les différentes pathologies corticales
neurodégénératives.
 La TEP cérébrale est en particulier recommandée dans
l'exploration de troubles neurocognitifs en cas de présentation
atypique/de début précoce et/ou d'incertitude au diagnostic. Elle
permet d'apporter des arguments positifs en faveur d'une pathologie
neurodégénérative.

Exemple

Dans la maladie d'Alzheimer, on observe sur la TEP cérébrale au

18F-FDG un hypométabolisme cortical des régions associatives
postérieures (pariéto-temporo-occipitales) et plus tardivement du
cortex temporal interne (figure 23.4), les régions primaires sont
préservées ainsi que le cervelet et les ganglions de la base ; alors
que dans la démence frontotemporale, on observe un
hypométabolisme des lobes frontotemporaux, le plus souvent
asymétrique (figure 23.5).
FIGURE 23.4 Exemple de l'aspect en
TEP cérébrale au 18F-FDG en coupe
axiale d'une maladie d'Alzheimer (de
l'apex à gauche vers la base du crâne à
droite). À gauche, l'échelle de couleur (le
cortex présente normalement une fixation
homogène qui apparaît en rouge), suivie des
coupes axiales en TEP montrant un
hypométabolisme modéré diffus qui prédomine
au niveau des régions associatives postérieures
(flèches).
 FIGURE 23.5 Exemple de l'aspect en
TEP cérébrale au 18F-FDG en coupe
axiale d'une démence frontotemporale.
Hypométabolisme cortical diffus, associé à un
hypométaboblisme marqué du cortex
frontotemporal à droite (flèches).

Intérêt dans les autres pathologies

La TEP cérébrale présente également un intérêt dans de nombreuses
autres pathologies comme le diagnostic et suivi d'encéphalites, les
tumeurs cérébrales, le bilan d'épilepsie pharmacorésistante, etc.

Scintigraphie de perfusion cérébrale

La scintigraphie de perfusion cérébrale ou débit sanguin cérébral
permet, comme son nom l'indique, d'évaluer la perfusion cérébrale.
Très schématiquement, elle détecte des anomalies superposables à
celles observées sur la TEP au 18F-FDG, mais avec une nettement
moins bonne résolution spatiale. Pour cette raison, elle est
aujourd'hui souvent remplacée par la TEP au FDG. Elle garde un
intérêt chez les patients diabétiques ou avec des troubles
glycémiques chez qui la TEP n'a pas été contributive.
 Points clés

■ L'imagerie moléculaire en médecine nucléaire permet

l'exploration du fonctionnement d'un organe ou d'un
processus : par exemple le métabolisme cérébral ou l'intégrité
des voies dopaminergiques.
■ Les deux modalités d'imagerie fonctionnelle sont la TEP et la
TEMP en scintigraphie, selon le type de radioactivité émise
par le radiotraceur.
■ L'imagerie par TEP cérébrale au 18F-FDG permet le diagnostic
et le suivi de nombreuses maladies, notamment dans le cadre
des maladies neurodégénératives. Chaque maladie
neurodégénérative présente un profil métabolique particulier
en TEP, ce qui peut être utile pour leur diagnostic précoce, et
en cas de clinique atypique.
■ L'imagerie des récepteurs dopaminergiques permet de
rechercher une dénervation dopaminergique, visible en cas de
syndrome parkinsonien d'origine dégénérative. Ainsi, elle
permet de différencier :
– un tremblement dans le cadre d'une maladie de Parkinson
d'un tremblement essentiel ;
– un syndrome parkinsonien iatrogénique secondaire par
exemple à la prise de neuroleptiques d'un syndrome
parkinsonien dégénératif.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 24: Techniques
d'exploration
de la neuroréanimation
Lucas Di Meglio; Benjamin Rohaut

PLAN DU CHAPITRE

Surveillance de la pression intracrânienne

Oxygénation et métabolisme cérébral
Mesure de l'activité et de la conduction neuronale

La gravité des pathologies rencontrées en réanimation ainsi que

l'utilisation de médicaments sédatifs entraînent fréquemment une
altération de la conscience pouvant aller jusqu'au coma. L'examen
clinique seul n'est alors plus toujours suffisant pour surveiller l'état
neurologique des patients. Dans ces situations, des techniques
d'exploration complémentaire peuvent être utilisées pour optimiser
les soins des patients. Ces techniques permettent de mesurer, ou
d'estimer, différents paramètres physiologiques comme la perfusion
cérébrale, la pression intracrânienne, l'oxygénation cérébrale,
l'activité corticale ou encore la conduction neuronale. On parle de
surveillance multimodale quand ces différents paramètres sont
surveillés simultanément pour guider la prise en charge médicale.
 Les risques de déplacer les patients graves, et notamment instables
sur le plan hémodynamique et/ou respiratoire ainsi que la nécessité
d'une surveillance en temps réel imposent de réaliser ces examens au
lit du patient. Ainsi les appareils utilisés doivent être de faible
encombrement et peu sensibles aux artefacts liés aux autres
appareils électroniques présents dans une chambre de réanimation
(scopes, ventilateurs, machine d'épuration extrarénale, etc.). La
continuité de soin implique également que les neuroréanimateurs
soient capables d'interpréter eux-mêmes, au moins en partie, les
paramètres monitorés. En conséquence, le monitorage doit
permettre de répondre simplement à une question cliniquement
pertinente (ex : contrôle d'un état de mal épileptique, d'une
hypertension intracrânienne). Dans ce chapitre sont
particulièrement détaillées les techniques spécifiques à la
neuroréanimation (capteur de PIC [pression intracrânienne], EDTC
[échodoppler transcrânien], monitoring de l'oxygénation cérébrale).
L'EEG, l'ENMG et les potentiels évoqués sont plus détaillés dans les
chapitres 18 et 19.

Surveillance de la pression intracrânienne

Échodoppler transcrânien
L'EDTC en réanimation repose sur les mêmes bases que celles
exposées au chapitre 22. Son utilisation est idéale au lit du patient
mais nécessite une fenêtre osseuse temporale perméable aux
ultrasons (absente ou sous optimale chez 10 à 15 % des patients).
L'EDTC est réalisable avec la plupart des échographes disponibles en
réanimation à l'aide d'une sonde identique ou proche de celle utilisée
pour l'échocardiographie. Le mode couleur permet de visualiser le
flux au niveau du cercle artériel de la base du cerveau (polygone de
Willis) (figure 24.1), alors que le mode doppler permet de mesurer la
vitesse d'écoulement du sang. Le tracé spectral obtenu par le mode
doppler (figure 24.2) permet de calculer différents paramètres
d'intérêt : pic de vitesse systolique (VS), vitesse moyenne (VM),
vitesse diastolique (VD), index de pulsatilité ([VS – VD]/VM), etc. À
titre d'exemple,
FIGURE 24.1 Cercle artériel de la base du
cerveau (polygone de Willis) en coupe
axiale en imagerie par résonance
magnétique (IRM) et en échodoppler
transcrânien (EDTC). ACA : artère cérébrale
antérieure ; ACM : artère cérébrale moyenne ;
AcoA : artère communicante antérieure ; AcoP :
artère communicante postérieure ; ACP : artère
cérébrale postérieure.
FIGURE 24.2 Spectre doppler
transcrânien comparant un spectre
normal (A) avec un spectre d'hypertension
intracrânienne (HTIC) (B). Le spectre A
révèle une vitesse diastolique (VDM) à 50 cm/s et
un index de pulsatilité (PI) à 0.91, alors qu'en
situation d'HTIC (B), le flux apparaît « résistif »
avec une diastole à 21 cm/s et un PI à 1,76.

Exemples
 FIGURE 24.3 Vision schématique de
l'installation du matériel de
neuromonitoring chez une patiente
présentant un hématome cérébral en
réanimation. DVE : dérivation ventriculaire
externe ; EDTC : échodoppler transcrânien ; PIC :
capteur de pression intracrânienne ; PtiO2 :
capteur de pression partielle en oxygène.

L'avantage du capteur intraparenchymateux est qu'il donne une

mesure continue de la PIC, alors que la mesure via une dérivation
ventriculaire nécessite de clamper le système de drainage le temps de
la mesure.
En cas d'HTIC, un des objectifs de la réanimation est de maintenir
une PIC inférieure à 20 mmHg. Des mesures comme l'intensification
de la sédation, l'augmentation du drainage de la dérivation
ventriculaire, la correction d'une hypercapnie, d'une hyperthermie,
ou encore un traitement chirurgical (craniectomie décompressive,
évacuation d'hématome) permettent de diminuer une PIC trop
élevée et maintenir une perfusion cérébrale satisfaisante.
La principale complication de la pose d'un capteur de PIC, bien
que rare, est la survenue d'un hématome sur le trajet d'insertion. La
dérivation ventriculaire expose, en plus, à un risque infectieux non
négligeable nécessitant des soins dans un environnement adapté par
du personnel entraîné.

Oxygénation et métabolisme cérébral

La mesure de l'état d'oxygénation cérébrale peut se faire soit par une
mesure globale mais indirecte (saturation veineuse jugulaire en
oxygène : SvjO2), soit par une mesure directe mais locale (pression
tissulaire invasive en oxygène : PtiO2). La mesure de l'activité
métabolique cérébrale repose sur la microdialyse.

Estimation globale : saturation veineuse

jugulaire en oxygène
Le monitorage de la SvjO2 a pour but de détecter une souffrance
ischémique du tissu cérébral. Elle se fait simplement en prélevant le
sang veineux jugulaire à l'aide d'un cathéter jugulaire rétrograde
cervical laissé en place. Le sang prélevé correspond ainsi au sang
mêlé provenant à la fois du parenchyme cérébral et de la face. La
SvjO2 reflète essentiellement la balance entre les apports et la
consommation d'oxygène par le tissu cérébral. En cas d'apport en
oxygène insuffisant, une augmentation de l'extraction de l'oxygène
par le parenchyme cérébral se manifeste par une baisse de la SvjO2.
Bien qu'utile en pratique courante, la SvjO2 peut être prise en défaut
en cas d'ischémie localisée insuffisante pour modifier la valeur
globale mesurée ou en cas d'ischémie dépassée (absence
d'augmentation de l'extraction d'oxygène car le tissu est déjà
nécrosé).
Mesure locale invasive de l'oxygénation
Le principe de la mesure invasive de PtiO2 repose sur la mise en
place d'un capteur optique intraparenchymateux (cf. figure 24.3) et
la mesure directe de la concentration en O2 (soit par fluorescence,
soit par mesure d'un courant généré). Comme pour les capteurs de
PIC, la principale complication est la survenue d'un hématome à
l'insertion du matériel.
La surveillance de l'état d'oxygénation cérébral se discute dans des
situations plus rares et toujours en complément de la surveillance de
la PIC. Une surveillance de l'oxygénation associée à celle de la PIC
permet d'éviter certains écueils et d'affiner la prise en soins des
vasospasmes et de l'HTIC.

Mesure de l'activité métabolique cérébrale :

microdialyse
Son principe repose sur la mesure, à l'aide d'un cathéter
intraparenchymateux posé au lit du patient (cf. figure 24.3), de
métabolites du milieu extracellulaire cérébral. Les principales
complications sont la survenue d'un hématome à l'insertion du
matériel et le risque infectieux. Une membrane semi-perméable à
l'extrémité du cathéter permet de perfuser une solution saline qui
diffuse dans le milieu extracellulaire et est ensuite récupérée pour
analyse. Le principe de base repose sur la mesure du glucose et du
rapport lactate/pyruvate qui reflète l'activité aérobie/anaérobie des
neurones. En cas d'hypoperfusion du parenchyme cérébral, la
diminution des apports en oxygène est responsable d'une
modification de l'activité mitochondriale des neurones mesurable
par le rapport lactate/pyruvate.

Mesure de l'activité et de la conduction

neuronale
L'EEG, les potentiels évoqués et l'ENMG reposent sur les mêmes
bases que celles exposées aux chapitres 18 et 19. Leur interprétation
est souvent plus délicate en lien avec les artefacts liés aux autres
appareils électriques présents dans la chambre et à l'œdème sous-
cutané fréquent chez les patients en réanimation. Il existe certaines
spécificités propres à la réanimation.

Mesure de l'activité électrique : EEG

En dehors des indications classiques pour la réalisation d'un EEG en
pratique courante, deux types d'EEG sont réalisés en réanimation :

1. le monitorage vidéo-EEG continu qui consiste à mesurer le

signal EEG durant des périodes prolongées pouvant aller
jusqu'à plusieurs jours au moyen d'électrodes collées sur le
scalp des patients. Ce type de monitorage est
particulièrement utile dans le cadre de certaines pathologies
à risque de crises d'épilepsie relevant d'une prise en charge
thérapeutique spécifique. Chez ces patients souvent sédatés,
les crises épileptiques peuvent être très peu symptomatiques
et ne sont souvent détectables que par l'EEG ;
2. l'enregistrement EEG en « haute résolution » (pouvant aller
jusqu'à 256 électrodes) avec ou sans stimulations répétées
(telles que sons, langages, etc.) peut être réalisé pour évaluer
plus finement le fonctionnement cérébral et aider notamment
au pronostic de certains patients souffrant de troubles de la
conscience. Ces techniques utilisent généralement des
méthodes d'analyse complexes et off-line du signal EEG
couplées à des outils statistiques. Elles permettent d'évaluer
par exemple la prise de conscience de stimuli ou la réponse
cérébrale à des ordres verbaux du type « bougez la main »
chez un patient cliniquement non répondant.

Potentiels évoqués somesthésiques

Ils peuvent être réalisés au lit en réanimation à l'aide d'un système
portatif. Ils sont principalement indiqués en réanimation pour la
pronostication des comas post-anoxiques. L'abolition des réponses
corticales somesthésiques sans atteinte périphérique dans les jours
suivant une anoxie cérébrale témoigne généralement de lésions
corticales étendues. L'abolition bilatérale des réponses corticales
somesthésiques constitue, dans le cas de l'anoxie cérébrale, un
facteur de très mauvais pronostic.
Électroneuromyogramme
Le principe de la réalisation de l'ENMG en réanimation n'est pas
différent de celui réalisé au laboratoire (cf. chapitre 19). La principale
indication de l'ENMG en réanimation est le diagnostic des
pathologies neuromusculaires avec atteinte respiratoire et/ou de la
déglutition.

Points clés

■ Les techniques d'exploration en neuroréanimation fournissent

des informations physiologiques, biologiques et physiques en
temps réel au lit du patient.
■ Leur résultat doit toujours être interprété en fonction de la
pathologie du patient, du reste de l'examen clinique et des
autres examens réalisés (évaluation multimodale).
■ L'échodoppler transcrânien permet d'étudier
l'hémodynamique intracrânienne notamment en cas
d'hypertension intracrânienne ou de vasospasme.
■ En cas de suspicion d'hypertension intracrânienne
responsable de trouble de la vigilance, une mesure directe de
la pression intracrânienne est possible par la pose d'un
capteur invasif de pression.
■ L'électroencéphalogramme continu mesure l'activité électrique
cérébrale permettant de détecter des crises d'épilepsie ou des
signes de conscience infraclinique.

Voir QRM chapitre 32.

PARTIE IV
Introduction à la
physiopathologie et au traitement
des maladies neurologiques
Chapitre 25: Neuro-
inflammation
Céline Louapre

PLAN DU CHAPITRE

Définition
Les acteurs de la neuro-inflammation
Processus impliqués
Évaluation en pathologie humaine

Définition
La neuro-inflammation est définie par la réaction inflammatoire
qui se déroule dans le SNC en réponse à une anomalie ou
agression qui affecte le tissu nerveux.
Ces anomalies peuvent avoir de multiples origines :

● lésions cérébrales aiguës (lésions secondaires à un

traumatisme crânien ou une intervention chirurgicale,
lésions vasculaires ischémiques ou hémorragiques, etc.) ;
● lésions cérébrales chroniques (lésions liées au vieillissement
tissulaire, accumulation de protéines pathologiques dans
certaines maladies, tumeurs, etc.) ;
 ● auto-immunité ou dysimmunité ;
● agents infectieux pathogènes.

Bien que la neuro-inflammation soit bénéfique pour contrôler et

éliminer le stimulus à l'origine de l'anomalie, par la phagocytose par
exemple, et pour permettre secondairement la réparation tissulaire,
une réponse inflammatoire excessive peut contribuer à l'aggravation
des lésions du SNC et être elle-même à l'origine de lésions
secondaires.
La neuro-inflammation se différencie de l'inflammation
périphérique (au niveau des autres organes du corps et du
compartiment sanguin), principalement en raison des types
cellulaires impliqués, mais également en raison du rôle de la barrière
hématoencéphalique, « isolant » le SNC du système immunitaire
périphérique (figure 25.1).
 FIGURE 25.1 Les acteurs de la neuro-
inflammation. A, B. © Moore K. et al. The
Developing Human, 11th Ed. Elsevier Saunders
2020. D. © Pollak TA, et al. The blood-brain
barrier in psychosis. The Lancet Psychiatry 2018,
5(1), 79-92. E. © Wilson EH, et al. Trafficking of
immune cells in the central nervous system. J Clin
Invest 2010; 120(2): 1368-79. F. © Ford ML. How
brains are drained: discovery of lymphatics within
the CNS. Am J Transplantation 2016; 16(3): 735.

Les acteurs de la neuro-inflammation (cf.

aussi chapitre 2)
Microglie
Les cellules de la microglie (ou cellules microgliales) sont les
macrophages résidents du SNC. Ce sont des cellules d'origine
hématopoïétique qui colonisent très tôt le SNC et se développent
donc dans cet environnement particulier.
Comme leurs homologues du système immunitaire périphérique,
elles assurent des fonctions de phagocytose et de présentation
d'antigènes, participant à l'élimination des débris cellulaires.
Ce sont des cellules avec des capacités de prolifération, d'activation
et de sécrétion de cytokines et d'autres facteurs
immunomodulateurs. Elles ont une forme rapidement changeante,
se déplacent et développent des extensions cytoplasmiques qui leur
permettent d'explorer l'environnement, mais aussi de participer à la
construction du SNC par ses interactions avec les neurones et les
cellules gliales.
Dans son état activé, la microglie peut présenter :

● un profil pro-inflammatoire caractérisé par la sécrétion de

cytokines de type Th1 (T helper subtype 1), des propriétés
d'altération de la barrière hématoencéphalique et
d'attraction de leucocytes périphériques ;
● un profil prorégénératif marqué par la sécrétion de
facteurs favorisant la réparation neuronale, l'angiogenèse et
la génération de nouvelles cellules gliales à partir de
précurseurs, notamment oligodendrocytaires.

Ces états activés de la microglie constituent un continuum et

peuvent varier au cours du temps selon l'environnement lésionnel.
Les neurones exercent de façon constitutive un rôle
immunosuppresseur sur la microglie via des facteurs solubles,
des interactions cellulaires directes impliquant de fréquents contacts
neurone – microglie, et en contrôlant l'apoptose des cellules
microgliales activées.

Cellules gliales
Astrocytes
Ce sont les cellules les plus abondantes dans le SNC, ils ont des
fonctions multiples (cf. chapitre 2). Ils sont également acteurs de la
neuro-inflammation à plusieurs niveaux :

● ils participent à la formation de la barrière hémato-

encéphalique en constituant la glia limitans ;
● ils peuvent acquérir un phénotype activé en réponse à une
situation pro-inflammatoire, attirant ainsi les cellules de
défense périphérique et facilitant leur migration dans le
SNC ;
● en réponse à une agression, ils se multiplient et
circonscrivent le site d'inflammation, produisent des
éléments de la matrice extracellulaire et constituent ainsi une
« cicatrice gliale » qui diminue la migration et la
différenciation des cellules souches neuronales ou
oligodendrogliales sur le site de la lésion.

Oligodendrocytes
Ces cellules permettant la myélinisation des neurones du SNC via la
gaine de myéline sont particulièrement vulnérables en milieu
inflammatoire, soit par toxicité dirigée comme dans certaines
pathologies auto-immunes inflammatoires du SNC (dont la sclérose
en plaques), soit par une toxicité plus générale liée à l'environnement
inflammatoire (stress oxydatif, glutamate).

Cellules de défense périphériques

En condition physiologique, très peu de leucocytes sont présents au
niveau du parenchyme du SNC. Même si leur présence est limitée,
principalement grâce à la barrière hémato-encéphalique, les
leucocytes périphériques assurent des fonctions de veille
immunitaire contre les agents pathogènes.
Les monocytes pénètrent principalement par la voie
leptoméningée et sont localisés dans les espaces périvasculaires,
tandis que les lymphocytes pénètrent principalement par les plexus
choroïdes, sont entraînés par le liquide cérébrospinal et rejoignent le
compartiment sanguin via les villosités arachnoïdiennes ou le
système lymphatique.
 En réponse à une agression, l'étanchéité de la barrière
hématoencéphalique est modifiée, permettant une pénétration des
leucocytes dans le parenchyme (monocytes, lymphocytes et
granulocytes), qui participent directement et indirectement à la
réaction inflammatoire.

Barrières d'échange avec la périphérie

La barrière hématoencéphalique constitue la principale barrière
limitant la pénétration des agents pathogènes, mais aussi des cellules
sanguines circulantes à l'intérieur du SNC (figure 25.2). Cette
fonction de filtre est assurée par une structure en plusieurs couches :

● les cellules endothéliales, reliées entre elles par des jonctions

serrées ;
● une lame basale ;
● la glia limitans constituée des pieds astrocytaires reliés entre
eux par des jonctions communicantes.
 FIGURE 25.2 La barrière hémato-
encéphalique. A. Vue d'ensemble de l'unité
neurovasculaire. B. Vue détaillée de la coupe
transversale et des différentes couches de l'unité
neurovasculaire. Les composants de la paroi du
vaisseau ne sont pas représentés à l'échelle. ©
Pollak TA, Drndarski S, Stone JM, David AS,
McGuire P, Abbott NJ. The blood-brain barrier in
psychosis. Lancet Psychiatry 2018 ; 5 : 79-92.
Reproduced from Obermeier and colleagues, by
permission of Cleveland Clinic.

Un autre lieu d'échange entre le sang et le SNC se situe au niveau

des plexus choroïdes et constitue la barrière sang – LCS. Cette
interface est localisée au niveau de l'épithélium des plexus choroïdes
(constitué d'épendymocytes reliés entre eux par des jonctions
serrées) et de l'endothélium des capillaires sanguins fenestrés qui
permettent au sang d'arriver aux épendymocytes. C'est donc un lieu
d'échange privilégié entre le sang et le LCS.
Depuis 2012, il a été identifié que le LCS pénètre dans le
parenchyme cérébral via les espaces périvasculaires des artères et
s'élimine le long des espaces périvasculaires veineux. Cette
circulation de flux de LCS dans le parenchyme (appelé système
glymphatique) permet d'apporter au parenchyme divers
métabolites, mais aussi d'éliminer des molécules neurotoxiques. Plus
récemment en 2015 a été décrite la présence de vaisseaux
lymphatiques dans la dure-mère, à proximité des sinus veineux
intracrâniens. Ces vaisseaux lymphatiques permettent de drainer des
molécules présentes dans le LCS et dans les tissus cérébraux, et sont
connectés aux vaisseaux lymphatiques cervicaux. Ces vaisseaux
lymphatiques méningés joueraient un rôle important pour la
présentation d'antigène du SNC aux cellules du système immunitaire
périphérique.
Processus impliqués
Il n'existe pas une cascade unique et stéréotypée de mécanismes qui
définissent la neuro-inflammation, car celle-ci fait référence à des
situations variées, aiguës ou chroniques, en présence d'un agent
pathogène extérieur ou non, avec une inflammation initiale ou
secondaire. Chaque cas pathologique présente donc des
caractéristiques tissulaires propres, bien qu'ils aient en commun de
faire intervenir à des degrés divers les acteurs de la neuro-
inflammation.

Exemple

En cas de lésion aiguë, on observe volontiers un œdème tissulaire,

tandis qu'en cas de lésions chroniques, on observe volontiers une
accumulation de cellules microgliales activées, sans œdème
parenchymateux.

Les principaux phénomènes observés lors de la neuro-

inflammation sont :

● l'œdèmetissulaire : il est lié à l'accumulation ou l'excès de

liquide intra ou extracellulaire dans le SNC. Il peut être lié à
la rupture des jonctions serrées des cellules endothéliales de
la barrière hématoencéphalique permettant un afflux de
liquide d'origine sanguine (œdèmevasogénique), ou alors
à la perturbation du métabolisme cellulaire neuronal
secondaire à la réaction inflammatoire ou directement lié à la
lésion (œdèmecytotoxique) ;
● la rupture de la barrière hémato-encéphalique : celle-
ci peut être altérée de façon directe par la lésion en cause, ou
de façon secondaire par la sécrétion de médiateurs pro-
inflammatoires ;
● l'invasion de cellules immunitaires périphériques
dans le parenchyme : celle-ci se produit en cas
d'altération de la perméabilité de la barrière hémato-
 encéphalique. Tous les acteurs périphériques de l'immunité
peuvent être concernés, de façon variable selon les causes ou
les agents pathogènes à l'origine de la neuro-inflammation.
Au sein du parenchyme, les cellules immunitaires
périphériques peuvent se différencier (par exemple les
lymphocytes B peuvent se différencier en plasmocytes et
produire des anticorps), ou s'activer (par exemple les
lymphocytes T peuvent acquérir un phénotype pro-
inflammatoire) ;
● l'activation des acteurs locaux de l'inflammation,
principalement microglie et astrocytes (cf. supra) ;
● la démyélinisation, liée à une toxicité ciblée sur les
oligodendrocytes, dans certaines maladies dysimmunitaires
ou auto-immunes aiguës ou chroniques ;
● un dysfonctionnement neuronal et une
neurodégénérescence : les médiateurs pro-
inflammatoires (notamment IL-1β [Interleukine 1β] et TNF-
α [tumor necrosis factor α]) participent à la toxicité
neuronale secondaire à l'inflammation, et l'augmentation de
glutamate libéré par les neurones suite à un
dysfonctionnement des pompes sodium-potassium-ATP
contribue à une augmentation de l'excitabilité neuronale,
délétère pour le fonctionnement des neurones.

Évaluation en pathologie humaine

Le SNC est un organe peu accessible, et l'évaluation de la neuro-
inflammation ou de ses conséquences en pathologie humaine peut
être difficile, d'autant plus s'il s'agit d'une inflammation focale et/ou
chronique.
Plusieurs types d'exploration permettent de documenter une
neuro-inflammation dans le cadre d'une démarche diagnostique.
D'autres examens utilisés en recherche permettent de mieux
comprendre les différentes étapes de la neuro-inflammation en
fonction des pathologies.

Étude du tissu cérébral par biopsie

Il s'agit d'une méthode invasive utilisée de manière exceptionnelle.
Grâce à l'étude histologique du tissu, on peut observer un infiltrat de
cellules immunitaires périphériques et les caractériser en
immunohistochimie, rechercher spécifiquement des agents
pathogènes, ou identifier la cause de la lésion, par exemple la
présence de cellules tumorales. Dans certains cas, l'analyse
histologique ne permet pas de conclure à l'origine spécifique de
l'inflammation et ne montre que des lésions non spécifiques.

Étude du liquide cérébrospinal

L'analyse cytologique du LCS permet de mettre en évidence une
invasion de cellules immunitaires périphériques (un LCS « normal »
contient moins de 5 leucocytes/mm3) dont la caractérisation du type
cellulaire et le nombre permettent d'orienter le diagnostic (cf.
chapitre 17).
Cependant, l'étude cytologique du LCS peut être parfaitement
normale en cas d'inflammation du SNC.
Dans certains cas, l'analyse simultanée de l'électrophorèse des
protéines dans le LCS et de celles du sérum permet d'identifier la
présence de pics d'immunoglobulines spécifiques du LCS, appelés
bandes oligoclonales (car ils ont un aspect d'au moins deux
bandes sur le tracé d'électrophorèse). Leur présence signe une
synthèse intrathécale (= intra-LCS) d'immunoglobulines qui est
fréquemment retrouvée dans les maladies neuro-inflammatoires
dysimmunitaires mais n'est pas spécifique.

Imagerie du SNC
La TDM cérébrale permet principalement d'identifier l'œdème
parenchymateux sous forme d'une hypodensité, et d'un effet de
masse d'une lésion et de l'œdème périlésionnel sur les structures
avoisinantes (déplacement de la ligne médiane ou effacement des
sillons corticaux).
L'IRM cérébrale et/ou médullaire (selon le siège suspecté de
l'inflammation) permet d'identifier une lésion focale avec ou sans
œdème périlésionnel, d'aspect variable selon la cause (figure 25.3).
En réalisant une séquence pondérée en T1 après injection de produit
de contraste (gadolinium), il est possible de visualiser une
extravasation de produit de contraste (prise de contraste) qui traduit
une rupture de la barrière hémato-encéphalique. En revanche, une
augmentation de perméabilité modérée de la barrière
hématoencéphalique ne s'accompagne pas nécessairement d'une
prise de contraste focale ou diffuse sur l'IRM. Dans certains cas de
rupture de barrière sang/LCS, les méninges peuvent également être
le siège d'un rehaussement focal ou diffus après injection de produit
de contraste.
 FIGURE 25.3 Aspect en imagerie par
résonance magnétique de l'œdème autour
de la lésion et de la prise de contraste
après injection de gadolinium. Ces aspects
traduisent des phénomènes neuro-
inflammatoires mais ne sont pas spécifiques. ©
Auffray-Calvier E, Toulgoat F, Daumas-Duport B,
Gaultier AL, Desal H. Imagerie infectieuse et
métabolique cérébrale. Journal de Radiologie
Diagnostique et Interventionnelle 2012 ; 93 :
964-87.

En recherche, des méthodes sont développées pour visualiser in

vivo la microglie activée comme la TEP à la TSPO (18kDa
translocator protein) ou certaines séquences IRM sensibles au
contenu en fer des cellules microgliales activées.
 Points clés

■ La neuro-inflammation est définie par la réaction

inflammatoire qui se situe dans le SNC, en réponse à
différentes anomalies ou agressions du tissu nerveux.
■ Les cellules clés de la neuro-inflammation sont les cellules
microgliales, les astrocytes et les cellules immunitaires
périphériques.
■ La barrière hémato-encéphalique isole le SNC du
compartiment sanguin, limitant en conditions normales le
passage de cellules sanguines ou d'agent pathogènes dans le
parenchyme cérébral.
■ L'imagerie du SNC, l'étude du liquide cérébrospinal, et plus
rarement une biopsie du SNC permettent de documenter une
neuro-inflammation dans le cadre d'une démarche
diagnostique et d'en rechercher les causes.

Pour en savoir plus

Ginhoux F., Merad M. Les cellules de la microglie-Leurs
origines extra-embryonnaires enfin révélées. Med Sci
(Paris). 2011;27:719–724.
Iliff J.J., Wang M., Liao Y., Plogg B.A., Peng W.,
Gundersen G.A. A paravascular pathway facilitates CSF
flow through the brain parenchyma and the clearance of
interstitial solutes, including amyloid β. Sci Transl Med.
2012;4:147ra111.
Louveau A., Smirnov I., Keyes T.J., Eccles J.D., Rouhani
S.J., Peske J.D. Structural and functional features of
central nervous system lymphatic vessels. Nature.
2015;523:337–341.
Renaud J., Thérien H.M., Plouffe M., Martinoli M.G. La
neuro-inflammation – Dr Jekyll ou Mr Hyde ?. Med Sci
(Paris). 2015;31:979–988.
Chapitre 26:
Hyperexcitabilité neuronale
Mathieu Kuchenbuch; Louise Tyvaert

PLAN DU CHAPITRE

Définition
Mécanismes cellulaires
Balance inhibitrice/excitatrice
Mécanismes de propagation
Conclusion

Définition
L'hyperexcitabilité neuronale est caractérisée par une réponse
anormale, exagérée, des neurones à une stimulation isolée donnée.
Ainsi, le neurone stimulé, au lieu de produire un seul ou deux
potentiels d'action en réponse à une simple stimulation, génère une
série de potentiels d'action répétés sans période de repos
(figure 26.1). La réponse neuronale à l'information reçue est donc
exagérée et se transmet à l'ensemble des neurones connectés. Ce
phénomène est retrouvé dans de nombreuses pathologies
neurologiques telles que l'épilepsie, la douleur neuropathique, la
migraine, etc. Cette hyperexcitabilité est secondaire à un déséquilibre
entre les mécanismes excitateurs et inhibiteurs du système nerveux.
FIGURE 26.1 Activation neuronale
physiologique versus hyperexcitabilité
neuronale. Lors d'une stimulation neuronale
physiologique, le neurone reçoit des informations
au niveau de l'arbre dendritique. Si le potentiel
post-synaptique dépasse le seuil de
déclenchement du potentiel d'action, une
dépolarisation massive (rouge) par ouverture de
canaux voltage-dépendants survient et génère un
potentiel d'action unique. Celui-ci se propage le
long de la membrane axonale. Cette
dépolarisation massive provoque la libération de
neurotransmetteurs dans la fente synaptique et
active le neurone avec lequel il partage la synapse.
Après le passage du potentiel d'action, la
membrane axonale se repolarise progressivement
(bleu) et ne peut à nouveau générer de potentiel
d'action (période réfractaire). Il faut attendre
quelques millisecondes avant que la membrane
axonale ne retrouve le potentiel de repos et soit
de nouveau stimulable. Si le neurone est
 hyperexcitable, au lieu de générer un seul
potentiel d'action, la membrane se dépolarise de
manière ample et prolongée et produit une salve
de potentiels d'action (PDS) sans retour à un
potentiel de repos entre les potentiels d'action.
Cette hyperexcitabilité est transmise aux
neurones connectés par la synapse avec une
libération de neurotransmetteurs de manière
massive et prolongée.

Mécanismes cellulaires
L'hyperexcitabilité neuronale est sous-tendue par un phénomène
membranaire spécifique : le paroxysmal depolarization shift (PDS).
Ce phénomène est responsable d'un dysfonctionnement de la genèse
des potentiels d'action, support principal de la communication
interneuronale.

Potentiel d'action : mécanismes

physiologiques
La communication entre les neurones repose sur l'échange de
signaux électriques et chimiques. La genèse et la propagation des
signaux électriques dépendent de la variation du potentiel de
membrane des neurones.
La membrane est en effet équipée de différents canaux et pompes
permettant des échanges ioniques entre les milieux extracellulaire et
intracellulaire. Au repos, les canaux et pompes ioniques, notamment
Na+ et K+, permettent de maintenir une différence de charge (ou de
potentiel) électrique entre les milieux intra et extracellulaires. Le
milieu intracellulaire est alors chargé plus négativement que le
milieu extérieur permettant un potentiel de membrane de repos à –
70 mV.
 Au niveau de son arbre dendritique, le neurone reçoit de multiples
informations véhiculées par des neurotransmetteurs. Selon le type de
neurotransmetteurs reçu et l'activation de récepteurs correspondants
au niveau post-synaptique, des canaux ioniques s'ouvrent ou se
ferment, provoquant localement soit une dépolarisation (potentiel
post-synaptique excitateur, PPSE) soit une hyperpolarisation
(potentiel post-synaptique inhibiteur, PPSI). Une sommation
spatiale et temporelle des potentiels post-synaptiques collectés au
niveau de l'arbre dendritique est effectuée au niveau du soma
neuronal.
Un potentiel d'action est généré au niveau axonal seulement si le
potentiel membranaire obtenu à la suite de cette sommation atteint
une dépolarisation suffisante (seuil de déclenchement du PA : autour
de –40 mV) (figure 26.2). En effet, cette dépolarisation seuil
déclenche l'ouverture de canaux sodiques voltage-dépendants
permettant l'entrée massive de sodium dans le milieu intracellulaire.
La membrane se dépolarise de manière massive et rapide.
Secondairement, la fermeture de ces premiers canaux et l'ouverture
de canaux potassiques voltage-dépendants, favorisant la fuite de
potassium dans le milieu extracellulaire, contribuent à la
repolarisation de la membrane et même à une hyperpolarisation.
Cette hyperpolarisation permet une période réfractaire (durée 1 à
2 ms) durant laquelle le neurone ne peut générer de nouveau
potentiel d'action. Progressivement, le potentiel de membrane
retourne à son état de repos, le neurone est alors prêt à répondre à de
nouvelles stimulations.
 FIGURE 26.2 Déclenchement d'un
potentiel d'action. PA : potentiel d'action ;
PPSE : potentiel post-synaptique excitateur ;
PPSI : potentiel post-synaptique inhibiteur ; PR :
potentiel de repos. © CNER. Réanimation 3e éd.
Paris : Elsevier Masson ; 2016.

Le potentiel d'action se propage le long de la membrane axonale et

déclenche la libération de neurotransmetteurs au niveau
présynaptique. L'information est ainsi transmise aux neurones
connectés.

Paroxysmal depolarization shift

Dans le cadre d'une hyperexcitabilité neuronale, un phénomène
cellulaire spécifique est observé : le PDS. Il s'agit d'un PPSE géant,
une dépolarisation lente de la membrane neuronale, anormalement
ample et prolongée. Cette dépolarisation est responsable de la genèse
de potentiels d'action survenant en salve d'amplitude
progressivement réduite sans retour à un état de repos, c'est-à-dire
sans retour à un potentiel de membrane de repos.
 Cette dépolarisation est initiée par l'activation inhabituelle des
récepteurs excitateurs glutamatergiques. La salve de potentiels
d'action ainsi générée est responsable d'une libération de
neurotransmetteurs massive et soutenue, excitant de manière
pathologique tous les neurones connectés.
Ce phénomène cellulaire de PDS survenant de manière simultanée
au sein d'une population neuronale est visible par un enregistrement
EEG de surface. Ainsi, en EEG, le PDS est caractérisé par une activité
paroxystique identifiée comme une pointe (figure 26.3).
FIGURE 26.3 Comparaison du potentiel
d'action et de l'électroencéphalogramme
(EEG) entre activation neuronale
physiologique et hyperexcitabilité
neuronale. A. Activité neuronale physiologique.
Lorsqu'un potentiel d'action est enregistré au
niveau cellulaire, l'EEG, activité cérébrale captée
à la surface du scalp, ne retrouve aucune
modification. B. Hyperexcitabilité neuronale.
Lorsqu'un PDS (paroxysmal depolarization
shift) est enregistré au niveau cellulaire, l'EEG
retrouve une activité paroxystique anormale de
 type pointe ou pointe-onde en regard de la zone
corticale concernée.

Balance inhibitrice/excitatrice
Comme rappelé dans le chapitre 2, la transmission des informations
entre les neurones s'effectue au niveau synaptique, l'arrivée du train
de potentiels d'action permettant la libération de
neurotransmetteurs dans la fente synaptique et l'activation des
récepteurs post-synaptiques du neurone relié. Selon le type de
neurotransmetteurs (cf. chapitre 4), l'information transmise est
excitatrice (PPSE) ou inhibitrice (PPSI).
Il existe dans le cerveau une homéostasie (c'est-à-dire un
équilibre), entre l'excitation et l'inhibition. Cette balance permet une
variation du niveau d'activation neuronale selon les besoins
fonctionnels. Cet équilibre entre inhibition et excitation est maintenu
par un processus adaptatif appelé plasticité homéostatique. La baisse
de l'inhibition et/ou l'augmentation de l'excitation sont à la base de
la physiopathologie des crises épileptiques. Les traitements
antiépileptiques visent ainsi à rééquilibrer cette balance en
favorisant l'inhibition ou en limitant l'excitation du réseau cortical.

Mécanismes de propagation
Le phénomène d'hyperexcitabilité est le plus souvent associé à un
phénomène d'hypersynchronie neuronale. En effet, un PDS généré
par un neurone s'accompagne d'une activité synchrone de PDS dans
un ensemble de neurones interconnectés. Au-delà de cette
génération de PDS focale et synchrone, une propagation du PDS est
le plus souvent observée. Ce phénomène est particulièrement décrit
dans les crises d'épilepsie.

Conclusion
L'hyperexcitabilité neuronale est un processus physiologique
permettant le renforcement de réseaux neuronaux et leur
spécialisation. Cependant, comprendre les enjeux de l'excitation et
de l'inhibition du cortex permet de mieux appréhender la
physiopathologie et les thérapeutiques de nombreuses maladies du
SNC. En effet, la régulation anormale des neurotransmetteurs est
responsable de pathologies neurologiques et psychiatriques,
notamment du fait de leur impact sur la balance
excitation/inhibition. L'épilepsie est l'archétype des déséquilibres de
cette balance soit par une chute de l'inhibition, soit par une
augmentation de l'excitation neuronale. Les traitements
antiépileptiques visent à rétablir cette balance via différents
mécanismes et la connaissance de leurs cibles thérapeutiques permet
d'adapter leurs combinaisons.

Points clés

■ L'hyperexcitabilité est un phénomène physiologique. Elle peut

être pathologique lorsque la balance excitation/inhibition est
déséquilibrée.
■ Les mécanismes de genèse du potentiel d'action restent
inchangés.
■ L'hyperexcitabilité est expliquée par la survenue d'une salve
inhabituelle de potentiels d'action sans retour au potentiel de
repos entre les potentiels d'action (sans période réfractaire).
■ La transmission entre neurones de cette hyperexcitabilité se
fait principalement par voie synaptique.
■ L'hyperexcitabilité synchrone anormale d'un groupe de
neurones est visible sous la forme d'une pointe en EEG.

Voir QRM chapitre 32.

Chapitre 27: Régulation de la
circulation cérébrale
et ischémie cérébrale
Loïc Legris; Olivier Detante; Nathalie Nasr

PLAN DU CHAPITRE

Vascularisation artérielle encéphalique

Régulation de la circulation artérielle cérébrale
Physiopathologie de l'ischémie cérébrale : de la pénombre
à l'infarctus cérébral

Le cerveau est un organe richement vascularisé. Le débit sanguin

cérébral (DSC) correspond à environ 15 % du débit sanguin total, soit
700–750 mL/min. Le DSC dépend de la pression de perfusion
cérébrale (PPC), elle-même dépendante de la pression artérielle
(pression artérielle moyenne, PAM), et des résistances vasculaires
cérébrales (RVC) en lien notamment avec le calibre des artères et
artérioles. Ainsi, le DSC peut être calculé de la manière suivante :
DSC = PPC/RVC
Le métabolisme cérébral nécessite un apport sanguin constant en
oxygène et en glucose. Les capacités de stockage énergétique sont
pratiquement inexistantes, ce qui rend le cerveau vulnérable.
 La vascularisation artérielle du cerveau est relativement variable et
propre à chacun. Elle repose essentiellement sur des voies d'apport
et des cercles anastomotiques existant à plusieurs niveaux, créant
des réseaux et des suppléances, fonctionnellement très importants
en particulier lorsqu'une voie d'apport est interrompue.
De nombreuses pathologies peuvent mettre à mal ce système
artériel. En fonction de la sévérité et de la vitesse d'installation de ces
atteintes, les systèmes de compensation sont dépassés et des lésions
cérébrales ischémiques peuvent devenir irréversibles (infarctus
cérébral ou AVC ischémique constitué). Les AVC sont ainsi la
deuxième cause de mortalité dans le monde (6 millions de décès/an)
et la première cause de handicap acquis de l'adulte.
La régulation cérébrovasculaire joue un rôle majeur dans la
préservation du DSC. Le descriptif de la vascularisation cérébrale
artérielle encéphalique est détaillé dans les chapitres 1 et 22, nous
décrivons ici les mécanismes de régulation de la circulation cérébrale
en physiologie et dans les situations pathologiques.

Vascularisation artérielle encéphalique

Le système artériel cérébral est issu de l'aorte et des différents troncs
supra-aortiques (figure 27.1) d'où émergent quatre piliers : deux
artères carotides (communes, puis internes) formant le réseau
antérieur, et deux artères vertébrales qui s'unissent en une artère (ou
tronc) basilaire unique pour constituer le réseau postérieur
vertébrobasilaire. Ces réseaux s'anastomosent au niveau intracrânien
via le cercle artériel de la base du cerveau (polygone de Willis), même
si le caractère complet de ce « cercle » n'est pas la règle.
 FIGURE 27.1 Troncs artériels supra-aortiques
permettant la vascularisation de l'encéphale. ©
D'après Servier Medical Art (2005).

Les artères carotides internes donnent naissance, en intracrânien,

aux artères cérébrales antérieures et moyennes (ou artères
sylviennes selon l'ancienne nomenclature), qui vascularisent la
majeure partie de l'encéphale.
L'artère basilaire, quant à elle, se sépare en deux artères
principales, les artères cérébrales postérieures. Elle donne aussi de
nombreuses petites artères dites « perforantes » qui permettent la
vascularisation du tronc cérébral et de territoires encéphaliques
profonds.
Le cercle anastomotique artériel de la base du cerveau (figure 27.2)
est variable selon les individus. Il permet des anastomoses
antéropostérieures (artères communicantes postérieures) et entre les
deux hémisphères (communicante antérieure reliant les deux artères
cérébrales antérieures). Les variantes du cercle artériel de la base du
cerveau sont fréquentes et portent majoritairement sur sa partie
postérieure. Il peut s'agir par exemple d'une hypoplasie ou absence
de la communicante postérieure ou bien d'une hypoplasie ou absence
du 1er segment de la cérébrale postérieure avant la naissance de la
communicante postérieure (dans ce cas, l'artère cérébrale
postérieure naît de la carotide interne). Les variantes qui portent sur
la partie antérieure du cercle artériel de la base du cerveau comme
l'hypoplasie ou absence du 1er segment de l'artère cérébrale
antérieure (dans ce cas, les deux cérébrales antérieures naissent de la
même carotide interne), ou l'absence de la communicante antérieure
ou le dédoublement de la communicante antérieure, sont moins
fréquentes.

FIGURE 27.2 Cercle anastomotique du cercle

artériel de la base du cerveau (polygone de Willis).
D'après Servier Medical Art (2005).

Deux autres types d'anastomoses existent : les anastomoses entre

la carotide externe et la carotide interne via l'artère ophtalmique
dont le flux s'inverse dans ce cas (en cas d'occlusion ou de sténose
très serrée de la carotide interne bulbaire par exemple), les artères
leptoméningées (ou piales) à l'origine d'anastomoses entre les
territoires les plus distaux (par exemple le territoire de l'ACM [artère
cérébrale moyenne] et celui de l'ACP [artère cérébrale postérieure]
du même côté).

Régulation de la circulation artérielle

cérébrale
Réseaux anastomotiques
Nous avons vu que les artères encéphaliques possédaient un certain
nombre de communications entre elles, antéropostérieures, droites –
gauches mais aussi avec le système carotidien externe.
Ces anastomoses permettent une protection de l'encéphale,
pouvant s'ajouter à la redistribution cérébrale de secteurs vasculaires
systémiques. Ainsi, lors de l'occlusion d'une artère, les vaisseaux
perméables peuvent prendre le relais et permettre une compensation
(souvent incomplète) du défaut d'oxygénation cérébrale.
Cependant, l'efficacité de ces réseaux est extrêmement variable
selon les individus et les facteurs de risque neurovasculaire. Ces
derniers altèrent au long cours les petites artères (par athérosclérose1
ou lipohyalinose2), entraînant des lésions d'ischémie chronique,
notamment de la substance blanche (leucoaraïose3 par maladie des
petites artères) qui interfèrent avec la vasoréactivité et la
récupération post-AVC.

Autorégulation artérielle
L'autorégulation peut se définir comme la propriété qu'ont les
vaisseaux du cerveau de modifier activement leur diamètre afin
d'adapter la RVC aux variations de la PPC, dans l'objectif de
maintenir un DSC constant. L'autorégulation permet un plateau à
50 mL/100 g/min, via la mise en jeu de la réserve vasculaire
composée principalement des réseaux artériolaires et capillaires
(figure 27.3).
 FIGURE 27.3 Courbe d'autorégulation
cérébrale. Mise en jeu des mécanismes de
vasoréactivité permettant un plateau de débit
sanguin cérébral autour de 50 mL/100 g/min. ©
Loïc Legris.

Il s'agit ainsi d'un mécanisme physiologique de protection, tendant

à limiter l'installation de l'ischémie en cas de modification
importante de la PPC. Ce mécanisme a des limites inférieure (PAM
< 60 mmHg) et supérieure (PAM > 150 mmHg), au-delà desquelles
on constate une perte de l'autorégulation, le DSC suivant alors
passivement les variations de PPC.
L'instauration de ces processus est très rapide (quelques
secondes), et concerne à la fois les grosses et les petites artères.
L'ajustement du calibre des vaisseaux à la pression de perfusion est
lié aux propriétés des fibres musculaires lisses des parois.
Le muscle lisse de la paroi vasculaire réagit à l'étirement par une
contraction (effet Bayliss), et inversement. Cet effet concerne
principalement les grosses artères d'apport, ainsi que les artères
corticales principales.

Facteurs de régulation
Le dioxyde de carbone (CO2) possède un rôle majeur de régulation
du diamètre artériel. Ainsi, l'hypercapnie (augmentation de la
PaCO2) entraîne un relâchement des fibres musculaires pariétales,
responsable d'une vasodilatation et d'une augmentation du DSC. En
cas d'hypercapnie, les vaisseaux sont donc dilatés, et perdent la
capacité de se distendre davantage, modifiant la courbe
d'autorégulation en la décalant vers la gauche voire à l'extrême en
induisant une perte de l'autorégulation. À l'inverse, l'hypocapnie
(diminution de la PaCO2) induit une vasoconstriction.
L'oxygène (O2) a aussi un impact important sur les modulations
artérielles, notamment en cas d'hypoxie (diminution de la PaO2).
Ainsi, lorsqu'elle est suffisamment sévère, cette dernière entraîne
une vasodilatation avec augmentation du DSC. La dilatation est
rapide (quelques minutes) et permet de maintenir constante
l'extraction cérébrale d'oxygène.
Les facteurs humoraux sont moins présents (voire quasiment
absents) en intracérébral du fait de la barrière hématoencéphalique.
La circulation cérébrale est aussi caractérisée par un couplage
débit-métabolisme (neurovasculaire). Ainsi, l'activation d'une zone
cérébrale induit une augmentation du débit sanguin, impliquant des
mécanismes métaboliques complexes locaux. Ce phénomène
explique que le DSC de la substance grise se situe autour de
80 ml/100 g/min, alors que celui de la substance blanche est plus
faible, d'environ 20 ml/100 g/min.
Le potassium (K+), puissant vasodilatateur artériolaire, est l'un des
principaux agents de ce couplage. Le K+ intracellulaire est libéré en
grade quantité en extracellulaire lors de l'activation neuronale,
induisant par une cascade une nouvelle libération aux pieds des
astrocytes, au contact des microvaisseaux cérébraux.
Le monoxyde d'azote (NO) est lui aussi fortement impliqué dans le
couplage débit-métabolisme. Radical libre gazeux synthétisé par des
neurones actifs, il possède une action vasodilatatrice via le
relâchement des fibres musculaires lisses.

Physiopathologie de l'ischémie cérébrale : de

la pénombre à l'infarctus cérébral
Principales causes d'ischémie cérébrale
L'ischémie cérébrale est le plus fréquemment due à un embole
d'origine artérielle ou cardiaque.
Au niveau artériel, il peut s'agir d'un agrégat plaquettaire
(thrombus blanc) ou d'un thrombus fibrinocruorique sur une plaque
d'athérome instable, voire d'emboles calciques ou de cholestérol. Par
ailleurs, une occlusion localisée d'une petite artère perforante sur
une plaque d'athérome intracrânien ou par lipohyalinose peut
entraîner un infarctus profond de petite taille (lacune).
Au niveau cardiaque, il peut s'agir d'un thrombus fibrinocruorique
endocavitaire (sur fibrillation atriale, valvulopathie, infarctus du
myocarde), d'un embole paradoxal (d'origine veineuse) via un
foramen ovale perméable (communication interatriale persistante
après la naissance), voire plus rarement d'emboles calcique, septique
(endocardite infectieuse) ou tissulaire (lésion tumorale).
D'autres causes plus rares peuvent être retrouvées : vascularite,
vasospasme, hyperviscosité, thrombophilie, polyglobulie, etc.

Mécanismes physiopathologiques
D'un point de vue physiopathologique, l'ischémie cérébrale est
définie comme une diminution de la PPC en dessous du seuil
d'autorégulation du DSC. En dessous de 20 mL/100 g/min, on
constate une insuffisance d'apport en O2 et en énergie. L'ischémie
cérébrale est un phénomène évolutif dans le temps et l'espace,
pouvant conduire très rapidement à des lésions irréversibles
d'infarctus.
Dans un premier temps, la diminution du DSC entraîne une
hypoperfusion avec maintien de la consommation en O2 grâce à
l'augmentation de la fraction d'extraction en O2.
Par la suite, les mécanismes de compensation deviennent
insuffisants, et la baisse du DSC est responsable d'une ischémie
progressive.
Deux zones sont alors identifiables (figure 27.4) :

● la pénombre ischémique : l'oxygénation cérébrale est encore

suffisante pour maintenir la viabilité cellulaire, mais l'activité
 électrique neuronale en revanche ne peut être poursuivie
(« silence » électrophysiologique, responsable d'une perte de
fonction clinique) ;
● l'infarctus (ou cœur ischémique) : DSC, volume sanguin
cérébral et oxygénation sont effondrés, entraînant une mort
neuronale avec nécrose tissulaire qui est irréversible.

FIGURE 27.4 Physiopathologie de

l'ischémie cérébrale. Après l'occlusion
artérielle, la pénombre s'installe lorsque le débit
sanguin cérébral (DSC) est < 20 mL/100 g/min
environ. L'évolution vers l'infarctus (nécrose) est
plus ou moins rapide selon les individus
(progresseurs rapides vs lents), mais intervient
lorsque le DSC est < 8-12 mL/100 g/min. La zone
infarcie augmente donc progressivement avec le
temps d'occlusion. © Loïc Legris.

La pénombre correspond donc à une zone de souffrance cellulaire

pouvant récupérer en cas de reperfusion/réoxygénation
suffisamment rapide.
Ainsi, le déficit clinique ne correspond pas uniquement à la zone
de nécrose car il inclut le « silence » électrophysiologique des
neurones en zone de pénombre. Ceci explique que le déficit constaté
soit parfois plus sévère que ce que ne le voudrait l'imagerie, car cette
dernière ne permet la visualisation que de la zone nécrosée (en
séquence IRM de diffusion notamment).
Cette discordance, aussi appelée mismatch radioclinique, est
fondamentale en pratique courante de neurologie vasculaire.
L'infarctus croît aux dépens de la zone de pénombre, et cette
évolution est très variable selon la vasoréactivité, les suppléances
artérielles, la neuroprotection endogène et un éventuel traitement de
reperfusion (recanalisation de l'artère occluse).

Mort cellulaire
Le tissu cérébral est très sensible à la diminution d'apport en O2 et
en glucose en raison d'une consommation énergétique élevée avec un
métabolisme du glucose quasi exclusivement aérobie et l'absence de
réserve in situ. Les mécanismes conduisant à la mort cellulaire
impliquent l'ensemble de l'unité neurovasculaire (neurone, astrocyte,
cellule endothéliale, péricyte, membrane basale et matrice
extracellulaire), les cellules musculaires lisses artériolaires, les
oligodendrocytes et la microglie.
L'augmentation du calcium intracellulaire est l'élément
déclencheur d'une cascade d'effets délétères qui, mis bout à bout,
entraînent la mort neuronale.
L'apoptose correspond à un processus actif, programmé, de la
mort cellulaire. L'une des caractéristiques de l'apoptose est liée à la
fragmentation de l'ADN (acide désoxyribonucléique) par le biais
d'enzymes activées dans le programme apoptotique. Il s'agit d'un
mécanisme naturel qui intervient dans l'embryogenèse, mais que l'on
retrouve aussi à la suite de lésions du SNC. Elle survient notamment
dans la zone de pénombre lorsque la lésion cérébrale est d'origine
ischémique et pourrait perdurer plusieurs jours voire semaines après
l'AVC. Cibler ce mécanisme pourrait être une piste thérapeutique
intéressante dans le futur.
 Points clés

■ La vascularisation cérébrale est assurée par le système

carotidien et le système vertébrobasilaire.
■ Le cercle artériel de la base du cerveau permet l'anastomose
entre ces deux systèmes d'une part, et entre le réseau
carotidien gauche et droit d'autre part.
■ Les variantes du cercle artériel de la base du cerveau sont
fréquentes et portent majoritairement sur sa partie
postérieure.
■ L'autorégulation cérébrale permet de maintenir le débit
sanguin cérébral stable face aux variations de la pression
artérielle.
■ La vasoréactivité cérébrale au CO2, également connue sous le
nom de réserve vasomotrice, correspond à la capacité du
réseau microcirculatoire artériel de se dilater en réponse au
CO2.
■ L'AVC ischémique correspond à un arrêt brutal et focal de la
perfusion cérébrale. Il s'agit d'une urgence absolue
diagnostique et thérapeutique.
■ La quantification et la localisation d'une zone dite de
« pénombre ischémique » permettent, dans le cas des AVC vus
relativement tard, d'évaluer l'efficacité potentielle des
traitements de reperfusion cérébrale.

Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

Baron J.C., Marchal G. Ischemic core and penumbra in
human stroke. Stroke. 1999;30:1150–1153.
 Deb P., Sharma S., Hassan K.M. Pathophysiologic
mechanisms of acute ischemic stroke : an overview with
emphasis on therapeutic significance beyond
thrombolysis. Pathophysiology. 2010;17:197–218.
Detante O., Jaillard A., Moisan A., Barbieux M., Favre I.,
Garambois K. Physiopathologie de l’ischémie cérébrale.
EMC Neurologie. 2014 17-045-A-80.
Dupui P., Géraud G. Régulation de la circulation cérébrale.
EMC Neurologie. 2006 17-003-C-10.
Heiss W.D. The ischemic penumbra : how does tissue
injury evolve ?. Ann N Y Acad Sci. 2012;1268:26–34.
Kuschinsky W., Wahl M. Local chemical and neurogenic
regulation of cerebral vascular resistance. Physiol Rev.
1978;58:656–689.
Miller B.A., Bresnahan J.C., Beattie M.S. Apoptosis in
nervous system injury. In: Squire L.R., ed. Encyclopedia
of neuroscience. Philadelphia: Elsevier; 2009:523–529.
Paulson O.B., Strandgaard S., Edvinsson L. Cerebral
autoregulation. Cerebrovasc Brain Metab Rev.
1990;2:161–192.
Tuo Q.Z., Zhang S.T., Lei P. Mechanisms of neuronal cell
death in ischemic stroke and their therapeutic
implications. Med Res Rev. 2022;42:259–305.
Zhang J.H., Badaut J., Tang J., Obenaus A., Hartman R.,
Pearce W.J. The vascular neural network--a new
paradigm in stroke pathophysiology. Nat Rev Neurol.
2012;8:711–716.

1 L'athérosclérose est l'une des principales causes d'AVC. Elle touche

surtout les artères de gros et moyen calibre et est caractérisée par
l'apparition de plaques d'athérome. Ce sont essentiellement des
dépôts graisseux qui s'accumulent sur la paroi des artères, entraînant
leur rétrécissement et une perte d'élasticité.
2 La lipohyalinose touche surtout les petites artères situées en
profondeur du cerveau. Elle fait suite à une obstruction d'une partie
de sa paroi détériorée et remplacée par un mélange de graisse et de
tissu conjonctif. Elle est à l'origine des lacunes cérébrales
ischémiques (ou infarctus lacunaires).
3 La leucoaraïose correspond à des remaniements de la substance
blanche périventriculaire et profonde d'origine vasculaire par
atteinte des petits vaisseaux visible en imagerie cérébrale, surtout en
IRM avec des hyperintensités T2.
Chapitre 28: Des protéinopathies
à la neurodégénérescence

PLAN DU CHAPITRE

Le concept de protéinopathies
Formation des agrégats
Principales protéines impliquées dans les maladies neurodégénératives
Hypothèse d'une transmission de type « prion » dans les maladies
neurodégénératives ?
Neurodégénérescence et maladies neurodégénératives
Le concept de neurodégénérescence
Mécanismes de la neurodégénérescence

Le concept de protéinopathies
Charlotte Dubucs; Monique Courtade-Saidi; Thibaud Lebouvier; , Relecteur :Mathieu Ceccaldi

Les cellules les plus nombreuses au sein du système nerveux central sont les neurones, les
astrocytes et les oligodendrocytes (cf. chapitre 2). Les neurones sont spécialisés dans la réception,
l'intégration et l'émission de signaux nerveux, la transmission de l'information à d'autres
neurones étant en grande majorité médiée par des neurotransmetteurs, au niveau synaptique. Les
astrocytes jouent de nombreux rôles notamment mécanique de soutien, métabolique, et assurent
le développement et le maintien de la barrière hématoencéphalique. Les oligodendrocytes jouent
un rôle essentiel de myélinisation des fibres nerveuses de la substance blanche.
S'il existe un renouvellement des astrocytes et des oligodendrocytes, les neurones sont des
cellules différenciées qui ne se multiplient plus. Une régénération peut avoir lieu à partir de
cellules souches neurales mais elle est difficile à estimer chez l'Homme et très certainement
insuffisante pour assurer un remplacement neuronal dans les maladies neurodégénératives
(MND). Aussi leur intégrité et le maintien de leur environnement sont capitaux.
La plupart des MND se traduisent par une accumulation et une agrégation de protéines intra ou
extracellulaires dans le parenchyme cérébral, souvent en raison de l'adoption par ces dernières
d'une conformation anormale. Les agrégats protéiques intracellulaires sont rapportés sous le nom
d'inclusions, cytoplasmiques ou nucléaires selon leur topographie, alors que les agrégats
extracellulaires sont désignés sous le terme de dépôts. Ces « protéinopathies » occupent une place
centrale dans la neurotoxicité et la propagation de la pathologie de certaines MND (tableau 28.1).
Tableau 28.1

Classification moléculaire des maladies neurodégénératives (liste non exhaustive).

Nature de la
Topographie de Caractéristiques de
protéine ou du Nom de la maladie
l'agrégat l'agrégat
peptide
Extracellulaire Peptide β-amyloïde Agrégats périvasculaires à Angiopathie amyloïde
(dépôt) Aβ, fragment de prédominance de Aβ40 cérébrale
la protéine APP (peptide β-amyloïde à
(gène APP) : 40 acides aminés)
amyloïdopathies
Plaques amyloïdes
(autrefois appelées – Maladie
plaques séniles) d'Alzheimer
parenchymateuses, à – Trisomie 21
prédominance de Aβ42 (syndrome de
(peptide β-amyloïde à Down )
42 acides aminés)
Protéine prion PrP Plaques amyloïdes Maladie de Creutzfeldt-
(gène PRNP) : constituées de PrP Jakob et autres
maladies à prions maladies à prion
Intracellulaire Protéine TAU (gène Dégénérescences Maladie d'Alzheimer
(inclusion) MAPT) : neurofibrillaires
taupathies formées d'inclusions de
protéine tau à 3 et
4 domaines de fixation
aux
microtubules (TAU 3R)
Inclusions neuronales et
gliales de protéine tau – Dégénérescence
à 4 domaines de corticobasale
fixation aux – Paralysie
microtubules (TAU 4R) supranucléaire
progressive

Inclusions neuronales de Maladie de Pick (sous-

protéine tau à type de
3 domaines de fixation dégénérescence
aux microtubules lobaire
frontotemporale )
Protéine TDP-43 4 types d'inclusions
(gène TARDP) : neuronales et gliales – Sclérose latérale
tardopathies décrits amyotrophique
(SLA)
– Dégénérescences
lobaires
frontotemporales
 Nature de la
Topographie de Caractéristiques de
protéine ou du Nom de la maladie
l'agrégat l'agrégat
peptide
Alphasynucléine Corps de Lewy (inclusions
(gène SCNA) : à prédominance – Maladie de
synucléinopathies neuronale) Parkinson
– Maladie à corps
de Lewy diffus
(démence à corps
de Lewy)

Inclusions à Atrophie multisystème

prédominance
oligodendrocytaire
Protéines porteuses Protéine Huntingtine Maladie de Huntington
d'expansions de (gène IT15)
polyglutamine
(expansion de Ataxines 1 et 3
– Ataxie
triplets CAG)
spinocérébelleuse
de type 1
– Ataxie
spinocérébelleuse
de type 3
(maladie de
Machado-
Joseph)

Formation des agrégats

La physiopathologie des protéinopathies fait intervenir la formation des premiers
oligomères, qui sont les agrégats les plus toxiques pour la cellule. La formation des agrégats
survient dès lors qu'une protéine normale adopte une conformation (encadré 28.1) anormale qui
la rend prompte à l'agrégation. Toutes les protéines n'ont pas cette tendance agrégative ; il s'agit
néanmoins d'une propriété partagée par les peptides et protéines impliqués dans des MND, liée à
leur caractère hydrophobe ou à la présence de séquences répétées. Dans des circonstances
particulières, ces protéines mal conformées s'assemblent en oligomères solubles, en
protofibrilles, puis en fibrilles insolubles qui constituent les agrégats visibles au microscope
(cf. figure 28.1). Les cellules sont naturellement dotées d'un système de « contrôle-qualité »
assuré par des protéines chaperons qui se lient aux protéines amorphes nouvellement formées à
leur sortie du ribosome et assurent qu'elles adoptent la bonne conformation. Les protéines mal
conformées sont alors dirigées vers deux voies possibles de dégradation : celle du système
ubiquitine-protéasome (encadré 28.1) ou celle des lysosomes (organelle responsable de
l'autophagie, encadré 28.1). La première étape du processus dégénératif voit donc la saturation
de ces systèmes de contrôle-qualité résultant du vieillissement cellulaire, d'un stress métabolique
ou de facteurs génétiques ; les facteurs génétiques peuvent intervenir en accroissant la production
ou l'agrégabilité des protéines ou en altérant la fonction des protéines du système ubiquitine-
protéasome ou de la voie lysosomale.

Encadré 28.1
Définitions
 FIGURE 28.1 Phosphorylation de la protéine tau et son
accumulation en agrégats. La protéine déphosphorylée se lie aux
microtubules et les stabilise, la phosphorylation détache tau des microtubules.
Une hyperphosphorylation se traduit par des agrégats que l'on retrouve dans
des pathologies neurodégénératives. © Martin CB, Preedy VR. Genetics,
neurology, behavior, and diet in Parkinson's disease. The Neuroscience of
Parkinson's, Volume 2. Cambridge : Academic Press ; 2020.

Principales protéines impliquées dans les maladies

neurodégénératives
Protéine tau
Au niveau des neurones, les microtubules servent de support aux transports axonaux en
association avec des protéines associées aux microtubules, assurant par exemple le déplacement
de vésicules le long de l'axone. Comme les microtubules sont spontanément des structures
dynamiques en perpétuel remaniement (polymérisation et dépolymérisation), leur stabilité est
assurée par des protéines qui leurs sont associées.
Au niveau de l'axone, la protéine tau stabilise les microtubules. Cette dernière n'est pas
observée au niveau des dendrites. Elle se lie aux microtubules dans sa forme non phosphorylée,
elle se détache des microtubules dans sa forme phosphorylée, permettant ainsi leur
dépolymérisation. Une hyperphosphorylation de la protéine tau, sur des sites
habituellement non phosphorylés dans des conditions physiologiques, s'observe dans la maladie
d'Alzheimer(MA). Elle se traduit par son inactivation, l'empêchant de jouer son rôle de
stabilisation des microtubules (figure 28.1). Ainsi, les transferts axonaux indispensables au
fonctionnement et à la survie du neurone sont inactivés et contribuent au dysfonctionnement et à
la mort neuronale. De plus, la protéine tau hyperphosphorylée, insoluble, s'agrège sous forme
d'enchevêtrements neurofibrillaires contribuant également à la mort neuronale. Des formes
oligomériques pourraient être sécrétées et transmettre la pathologie de cellule à cellule. D'autres
MND, caractérisées par des inclusions neurales et gliales de tau, font partie des tauopathies (cf.
tableau 33.4).
Peptide β-amyloïde
Il s'agit d'un fragment de protéine transmembranaire (la protéine précurseur de l'amyloïde ou
APP) qui joue plusieurs rôles, notamment dans le fonctionnement synaptique des neurones. Un
fragment soluble de l'APP est sécrété dans le milieu extracellulaire après un clivage au niveau
transmembranaire par une sécrétase α, libérant ainsi un peptide soluble. D'autres sécrétases,
dites β et γ, peuvent cliver également l'APP sur des sites différents, aboutissant à la formation
d'un peptide hydrophobe appelé β-amyloïde. Le peptide β-amyloïde a une propension à s'agencer
en feuillets β insolubles (adoptant une conformation amyloïde au sens physicochimique du
terme). Dans le contexte de la MA, ces agrégats s'agglutinent pour former des plaques séniles (ou
amyloïdes) extracellulaires. Des oligomères solubles peuvent également diffuser au sein du
cerveau, amplifiant les dommages.
On considère généralement que l'amyloïdopathie cérébrale est le pilier principal et
l'initiateur de la cascade pathologique qui caractérise la MA, notamment pour des raisons liées à
la génétique : les très rares formes autosomiques dominantes de MA sont liées à des gènes
impliqués dans la formation du peptide β-amyloïde tels que ceux codant pour l'APP, les
présénilines 1 (PSEN-1) et 2 (PSEN-2). L'allèle ε4 de l'apolipoprotéine E (ApoE) – reconnu
comme un facteur de risque dans les formes sporadiques – jouerait également un rôle dans la
formation des plaques amyloïdes.

α-synucléine
Il s'agit d'une protéine impliquée dans la distribution des lipides de la bicouche membranaire et
dans la fusion de vésicules membranaires avec les terminaisons présynaptiques lors de la
neurotransmission. La conformation de la protéine est très instable, allant de monomères
solubles à des agencements complexes où la protéine est repliée. Comme les autres protéines
impliquées dans la neurodégénérescence, l'α-synucléine a une propension à adopter une
conformation amyloïde en s'assemblant avec d'autres monomères et à former des
agrégats (figure 28.2). Ces agrégats sont souvent rattachés à un feuillet membranaire. Lors de la
mort neuronale, ces agrégats peuvent diffuser, être recaptés et provoquer de nouveaux agrégats
dans d'autres cellules.
 FIGURE 28.2 Physiologie et physiopathologie de
l'alphasynucléine. Structure et principales régions de l'α-synucléine. L'α-
synucléine est divisée en trois domaines : la partie N-terminale est impliquée
dans sa liaison aux membranes cellulaires et contient les mutations connues
responsables de formes autosomiques dominantes de la maladie, son domaine
central est impliqué dans l'agrégation de la protéine, alors que l'extrémité
carboxyterminale contient les principaux sites de phosphorylation, en
particulier la sérine 129. NAC : non amyloid component. © SOFMA, Defebre
L, Vérin M. La maladie de Parkinson, 4e éd. Paris : Elsevier Masson ; 2020.

Selon le siège intracellulaire et la conformation des agrégats, on peut distinguer plusieurs

maladies neurodégénératives en lien avec l'α-synucléine, dites synucléinopathies, dont la plus
fréquente est la maladie de Parkinson (cf. tableau 28.1).

Protéine TDP-43
De découverte plus récente, la protéine TDP-43 (Transactive response desoxyribonucleic acid-
binding protein), codée par le gène TARDP et associée à l'ARN messager au sein du noyau
cellulaire, est impliquée dans différentes MND (cf. tableau 33.4).

Cas particulier de la protéine prion

La protéine du prion cellulaire (PrP) est une glycoprotéine monomérique ancrée à la membrane
plasmique qui joue différents rôles tels que dans l'homéostasie du cuivre, le stress oxydatif ou la
transduction de signaux cellulaires. La PrP est riche en hélices α, soluble et sensible aux protéases.
Le prion (proteinaceous infectious particle) est la forme anormale de la PrP. C'est en acquérant
une conformation anormale en feuillets β (protéine prion scrapie, PrPsc) qu'elle montre une
résistance accrue aux protéases, elle devient insoluble et agrégable. Elle a ainsi la capacité de
progresser d'une cellule à l'autre, d'un organe à l'autre et même d'un individu à l'autre, recrutant
la PrP et la transformant en PrPsc. Les maladies humaines à prion sont très rares. La plus connue
est la maladie de Creutzfeld-Jakob dont l'origine peut être sporadique, génétique ou
secondaire à une contamination. Son caractère transmissible est à l'origine de mesures de
précautions particulières pour l'utilisation de matériels chirurgicaux ou d'exploration
endoscopique.

Hypothèse d'une transmission de type « prion »

dans les maladies neurodégénératives ?
Depuis quelques années, l'hypothèse d'une propagation prion-like de certaines protéinopathies
cérébrales est développée. Selon cette théorie, les protéines mal conformées ont la propriété de
pouvoir transmettre leur conformation anormale aux protéines bien conformées, dites « natives »,
adjacentes. La formation des premiers oligomères correspond à la phase de nucléation
(agrégation de la protéine pour former une « graine » ou seed en anglais). La croissance de
l'agrégat est assurée par la liaison de monomères natifs et leur conversion conformationnelle
pour former des protofibrilles, puis des fibrilles. La fragmentation de la fibrille permet son
autopropagation en générant de nouvelles « graines ». Oligomères et fibrilles se
transmettraient de cellule en cellule, selon des voies déterminées, ce qui expliquerait la
progression spatiotemporelle relativement prédictible des lésions caractérisant certaines maladies
(figure 28.3).

FIGURE 28.3 Étapes clés dans la propagation de l'alphasynucléine,

ou de la protéine tau pathogénique agrégée entre cellules
neuronales. De gauche à droite, l'alphasynucléine, ou la protéine tau, adopte
une forme capable de s'agréger (triangles rouges), s'agrège et ces agrégats
s'accumulent dans les cellules conduisant à leur mort et leur libération dans le
milieu extracellulaire. Ces agrégats se lient à des cellules naïves contenant de
l'alphasynucléine, ou la protéine tau, non pathogénique (cercles verts). Ils sont
internalisés par endocytose, recrutent l'alphasynucléine, ou la protéine tau,
endogène lorsqu'elle adopte une conformation compatible (triangles verts). Ce
faisant, ces agrégats s'amplifient, s'accumulent dans la cellule conduisant à sa
mort. Le cycle est ainsi bouclé. © Melki R. Les protéinopathies infectieuses de
Parkinson et d'Alzheimer. Bull Acad Natl Med 2020 ; 204 : 224-31.

Neurodégénérescence et maladies
neurodégénératives
Thibaud Lebouvier; Simon Lecerf; , Relecteur :Mathieu Ceccaldi
L'un des paradoxes des MND tient dans l'absence de définition consensuelle de leur mécanisme
commun, la neurodégénérescence. La physiopathologie complexe des MND, mouvante en
fonction de l'avancée des connaissances, a par exemple fait reconnaître l'importance des
phénomènes neuro-inflammatoires (cf. chapitre 25) dans le processus neurodégénératif. Ainsi des
maladies inflammatoires du système nerveux central (SNC) comme la sclérose en plaques sont-
elles dorénavant considérées par certains auteurs comme neurodégénératives. Mais ce débat sur
le caractère primitivement ou secondairement neurodégénératif des maladies du SNC et la
délimitation précise des MND est secondaire derrière la reconnaissance de mécanismes multiples,
intriqués et souvent partagés, suscitant l'espoir d'approches thérapeutiques communes.

Le concept de neurodégénérescence
En l'absence de définition consensuelle, la neurodégénérescence peut être définie comme une
dysfonction, puis une perte progressive et irréversible, apparemment spontanée, des neurones et
des synapses du système nerveux central. Les frontières entre les MND dans lesquelles la perte
neuronale est apparemment « spontanée » et des processus neurodégénératifs secondaires à des
affections primitivement inflammatoires, infectieuses ou métaboliques peuvent être ténues.
En fonction des MND, la neurodégénérescence affecte préférentiellement certains neurones
et/ou certaines cellules gliales et certaines régions du SNC, déterminant un phénotype clinique
qui guide le clinicien pour poser un diagnostic. Ainsi, la vulnérabilité du cortex entorhinal et de
l'hippocampe au processus neurodégénératif de la MA explique la prééminence des troubles
mnésiques ; la vulnérabilité des neurones dopaminergiques pigmentés de la substance noire au
processus neurodégénératif de la maladie de Parkinson explique la survenue du syndrome
parkinsonien, etc. Mais au sein de chaque maladie, la topographie de l'atteinte peut varier et
rendre le phénotype clinique hétérogène, d'où le recours – quelquefois nécessaire – à des
biomarqueurs qui constituent des indicateurs mesurables in vivo d'un processus pathologique
(ex : biomarqueurs de MA dans le LCS).

Mécanismes de la neurodégénérescence
Agrégats protéiques et MND
La neurodégénérescence est multifactorielle. Si ses causes et mécanismes précis restent encore
incompris, des facteurs génétiques, environnementaux et endogènes liés au vieillissement ont été
identifiés. Parmi ces facteurs, les protéinopathies, constituées par l'agrégation de protéines mal
conformées, jouent un rôle particulièrement important (cf. supra) et la majorité des MND sont
caractérisées sur le plan histologique par les inclusions formées par une ou plusieurs des trois
protéines majeures de la neurodégénérescence : la protéine tau, l'α-synucléine, la protéine
TDP-43, etc. (cf. supra). Une classification moléculaire des MND reposant sur
l'identification de ces marqueurs protéiques supplante actuellement les anciennes classifications
cliniques ou anatomiques (cf. tableau 33.4).
Le rôle des agrégats protéiques comme acteurs ou marqueurs passifs du processus dégénératif
reste un sujet de débats. La formation des agrégats pourrait plus refléter une réaction protectrice
de la cellule ou de l'environnement que le processus dégénératif en lui-même. Néanmoins, la
génétique apporte des arguments majeurs en faveur de l'implication des protéines agrégées dans
le processus dégénératif car, pour chacune des protéines des agrégats, des mutations sur le gène
qui les encode ont été identifiées comme des causes de formes génétiques de MND.

Exemples

■ Les mutations sur le gène APP qui encode la protéine précurseur du peptide β-amyloïde
sont responsables de formes héréditaires de maladie d'Alzheimer.
 ■ Les mutations sur le gène SCNA qui encode l'α-synucléine sont responsables de formes
génétiques de maladies à corps de Lewy.

Les traitements ciblant l'agrégation des protéines sont l'une des voies principales de la
recherche sur les MND. Ils visent à diminuer leur production, à empêcher leur agrégation ou à
activer la clairance des agrégats (immunothérapies dirigées contre le peptide amyloïde testées
dans la MA).

Autres mécanismes
Outre la protéinopathie, d'autres mécanismes sont communs aux processus dégénératifs.

Neuro-inflammation
La neuro-inflammation dans les maladies du SNC est le plus souvent indépendante de
l'inflammation périphérique et implique les cellules gliales (microglie et astrocytes) (cf.
chapitre 25). Jusqu'à récemment, la conception prévalente était que la neuro-inflammation
observée dans les MND (élévation parenchymateuse des cytokines pro-inflammatoires, réaction
astro et microgliale) était un phénomène secondaire, réactionnel notamment à la formation des
agrégats. Mais l'exemple de la phase secondaire de la sclérose en plaques montre que
l'inflammation peut déclencher et nourrir un processus neurodégénératif. Dans la MA, deux
facteurs de risque génétiques majeurs, l'allèle ε4 du gène APOE et des variants rares du gène
TREM2 codent pour des protéines d'expression essentiellement gliale qui modulent la réponse
inflammatoire de la microglie et des astrocytes, plaçant la neuro-inflammation comme acteur
majeur du processus dégénératif.

Stress métabolique ou stress oxydant

L'ATP produite par la mitochondrie est indispensable aux fonctions des neurones, de la synthèse
des neurotransmetteurs au transport axonal, du maintien des gradients ioniques membranaires à
l'organisation des vésicules synaptiques. Dans le neurone, les mitochondries sont présentes dans
tous les sites à haute demande d'énergie comme les terminaisons axonales ou les dendrites. L'âge
et d'autres facteurs peuvent impacter les fonctions mitochondriales, ce qui provoque une
production accrue d'espèces réactives d'oxygène (cf. encadré 28.1), pro-oxydantes. Une
balance défavorable entre substances pro-oxydantes et antioxydantes définit le stress oxydant,
qui provoque une cascade délétère d'évènements (mutations de l'ADN mitochondrial, neuro-
inflammation, dysfonction protéique) (figure 28.4). La dysfonction mitochondriale a été
particulièrement étudiée dans la maladie de Parkinson ; certaines mutations responsables de
formes génétiques précoces de la maladie affectent des gènes (PINK1 ou PARK2) directement
impliqués dans les fonctions mitochondriales.
 FIGURE 28.4 Mécanismes de la neurodégénérescence. Différentes
anomalies, telles que les lésions vasculaires, le stress oxydant, la neuro-
inflammation, l'agrégation protéique, associées à des facteurs génétiques et
environnementaux, sont de manière directe et indirecte à l'origine de la
neurodégénérescence. © Illustration de Simon Lecerf.

Couplage neurovasculaire
Une activité neuronale accrue provoque une augmentation du flux sanguin dans la région
concernée : c'est le couplage neurovasculaire, qui est mis à profit en IRM fonctionnelle pour
visualiser l'activation d'aires corticales après une tâche cognitive ou sensorimotrice. Ce couplage
est assuré par l'unité neurovasculaire, qui est composée par les cellules endothéliales, les
péricytes, les cellules musculaires lisses vasculaires et les astrocytes. L'unité neurovasculaire
maintient l'intégrité de la barrière hématoencéphalique et contribue au systèmeglymphatique,
qui assure la clairance des déchets accumulés dans le liquide interstitiel du parenchyme cérébral
(cf. chapitre 25). L'altération de l'unité neurovasculaire semble plus fréquente dans les MND et
rend la barrière hématoencéphalique perméable, et l'hypoxie et la neuro-inflammation qui en
résultent contribuent à la neurodégénérescence.

Neurodégénérescence et vieillissement normal

Les MND pourraient être théoriquement délimitées par la négative, par ce qu'elles ne sont pas,
c'est-à-dire le vieillissement cérébral normal. Néanmoins, cette distinction renvoie à des
controverses sur les notions de frontière ou de continuum entre normal et pathologique et à la
définition ambiguë de la normalité, qui oscille entre le concept statistique de moyenne et le
concept normatif d'idéal. L'analyse histologique des cerveaux de sujets sains montre la prévalence
importante des lésions vasculaires et dégénératives avec l'âge. La fréquence de ces lésions
apparemment asymptomatiques justifie-t-elle de les considérer comme « normales » ?
L'ensemble des mécanismes ci-dessus ont un effet synergétique entre eux et sur la
neurodégénérescence" (cf. figure 28.4).
Vieillissement cérébral normal
En considérant la normalité comme un concept statistique, il est possible d'étudier les
modifications cérébrales dans des séries de patients décédés indemnes de MND « clinique ». Il
existe d'abord une grande variabilité interindividuelle de l'atrophie cérébrale liée à l'âge. La
réduction de volume est tardive et peu marquée, estimée à 2 % par décennie à partir de 50 ans. Le
poids moyen de l'encéphale, situé entre 1 300 et 1 400 g avant 60 ans, tend à diminuer au-delà
pour atteindre 1 100 g chez les centenaires (données du département de neuropathologie
Escourolle, Paris). Les déterminants de l'atrophie sont multiples : l'atrophie du corps cellulaire et
de l'arborisation dendritique des neurones et la rétraction du tissu nerveux jouent un rôle ; la
perte neuronale intervient vraisemblablement mais est difficile à évaluer. D'autres modifications
surviennent en parallèle et peuvent être corrélées au vieillissement cognitif. Des altérations sont
décrites sur les grands systèmes neurochimiques (cholinergique, sérotoninergique,
dopaminergique, glutamatergique), notamment dans les réseaux préfrontaux. L'âge est associé à
une inflammation chronique de bas grade. Enfin l'architecture microvasculaire cérébrale subit des
modifications profondes, notamment une perte capillaire qui peut atteindre 15 à 50 % selon les
régions, et pourrait être l'un des déterminants de la leucoaraïose (cf. chapitre 27). Ces
remaniements de la substance blanche périventriculaire et profonde se manifestent par des
hyperintensités T2 qui sont communes en IRM chez le sujet âgé indemne de trouble cognitif ou
moteur.
En outre, certaines des lésions rapportées dans les MND sont communes dans les cerveaux de
sujets âgés décédés indemnes de MND : des plaques amyloïdes sont retrouvées chez 50 % des
sujets « normaux » à l'âge de 74 ans (données du département de neuropathologie Escourolle,
Paris).

Frontières entre vieillissement normal et pathologique

Ce sont la densité et l'extension topographique des lésions neurodégénératives qui distinguent le
vieillissement cérébral pathologique du vieillissement cérébral normal. La clinique mieux que la
pathologie permet de distinguer clairement des trajectoires de déclin cognitif ou moteur qui
s'écartent franchement de la trajectoire du vieillissement normal. Ainsi les troubles cognitifs des
MND telles que la MA se distinguent du déclin cognitif « normal » du vieillissement qui affecte la
vitesse de traitement, les ressources en mémoire de travail et les capacités d'inhibition.
La fréquence des lésions dégénératives chez le sujet âgé et le fait que la plupart des MND sont
caractérisées par une longue phase préclinique, où les lésions sont présentes mais ne provoquent
pas de symptômes, gênent le neuropathologiste. Les corrélations entre les lésions dégénératives
identifiées à l'analyse du cerveau et la clinique sont parfois difficiles à déterminer, et le diagnostic
reste alors probabiliste (en termes de probabilité que le phénotype clinique observé du vivant du
patient soit lié à la pathologie identifiée, tenant en compte la densité et la répartition des lésions).
Des discordances sont parfois observées entre une pathologie neurodégénérative cérébrale intense
et étendue et la modestie des manifestations cliniques : le terme de résilience cérébrale
désigne ces situations où le fonctionnement cérébral est meilleur qu'attendu compte tenu des
lésions observées, qui seraient en partie liées à une meilleure réserve cognitive. Ce terme de
réserve cognitive désigne l'ensemble des caractéristiques qui protègent contre le déclin cognitif
lié à l'âge, telles le niveau d'éducation, l'activité professionnelle, les activités de loisirs et les
interactions sociales tout au long de la vie. Les stratégies pour améliorer la réserve cognitive et la
résilience cérébrale sont une autre voie stimulante de recherche contre les MND.

Points clés

■ La neurodégénérescence est une dysfonction puis une perte progressive et irréversible,

apparemment spontanée, des neurones et des synapses du système nerveux central.
 ■ La neurodégénérescence est multifactorielle, faisant intervenir à des degrés divers des
facteurs génétiques, environnementaux et endogènes liés au vieillissement, l'agrégation de
protéines mal conformées, le stress métabolique, des facteurs génétiques, le couplage
neurovasculaire ou la neuro-inflammation.
■ Les agrégats protéiques jouent un rôle majeur dans le processus dégénératif, assimilant la
plupart des maladies neurodégénératives à des protéinopathies.
■ Une classification moléculaire des protéinopathies est possible en fonction de la nature des
agrégats protéiques. La majorité des MND sont caractérisées par les agrégats formés par
une ou plusieurs parmi quatre protéines majeures : protéine tau, α-synucléine,
protéine TDP-43 et peptide β-amyloïde.
■ Des mutations sur le gène encodant ces protéines peuvent causer des formes génétiques de
maladies neurodégénératives.
■ L'agrégation survient à la suite de modifications conformationnelles conduisant à des
agrégats de protéines visibles en histologie ; ces derniers saturent les systèmes cellulaires
de clairance des protéines anormales (système ubiquitine-protéasome et lysosomes
responsables de l'autophagie).
■ L'hypothèse d'une transmission de type prion est mise en avant pour expliquer la
propagation de la protéinopathie.
■ La pathologie vasculaire cérébrale pourrait promouvoir le processus dégénératif en altérant
l'unité neurovasculaire.
■ Vieillissement cérébral normal et maladies neurodégénératives se situent sur un
continuum. C'est la densité et l'extension topographique des lésions neurodégénératives et
leur corrélation à des manifestations cliniques évolutives qui caractérisent les maladies
neurodégénératives.

Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

Bezard E., Dehay B. Maladie de Parkinson. Le rôle de la synucléine. Med/Sci.
2022;38:45–51.
Breijyeh Z., Karaman R. Comprehensive review on Alzheimer’s disease : causes and
treatment. Molecules. 2020;25:5789.
Haik S. Les mécanismes de type prion dans les maladies neurodégénératives. La lettre
du neurologue. 2017;10:318–322.
Kempermann G., Gage F.H., Aigner L. Human adult neurogenesis : Evidence and
remaining questions. Cell Stem Cell. 2018;23:25–30.

En complément
En complément
Chapitre 29: Neuroplasticité
Anthony Faivre; , Relecteurs :Adil Maarouf; Bertrand Audoin

PLAN DU CHAPITRE

Définitions
Bases physiologiques

Définitions
La neuroplasticité est un terme générique, dérivé du substantif grec
plassein (modeler), qui correspond à la capacité du système nerveux
des êtres vivants de se modifier en fonction de leur expérience et des
lésions qu'ils pourraient subir. Il s'agit d'une capacité propre du
système nerveux à modifier sa structure et/ou sa fonction en réponse
à des stimuli intrinsèques et/ou extrinsèques. Les capacités de
neuroplasticité sont variables selon des déterminants génétiquement
fixés selon chaque espèce, l'âge de l'individu, et le type de tissu
nerveux. Chez l'homme, il a été démontré que tous les
compartiments du système nerveux, centraux et périphériques,
possédaient des capacités de plasticité mais celle-ci est
particulièrement marquée pour le cerveau et cette question est
centrée sur la plasticité cérébrale.
La notion de connectivité est complémentaire à celle de
neuroplasticité et désigne le degré de connexions entre les différents
acteurs d'un réseau. Le cerveau humain est composé d'environ
1010 neurones interconnectés par près de 10 000 fois plus de
synapses. Il possède une organisation complexe et non aléatoire en
réseaux distribués spécifiques d'unités de traitement du signal
interconnectées et sous-tendant les multiples fonctions cérébrales
régissant la vie humaine. La modulation de cette connectivité en
fonction de l'expérience est un témoin des propriétés de
neuroplasticité du cerveau humain que l'essor des techniques
d'imageries modernes, notamment de l'IRM, a permis de mieux
appréhender. Deux types de connectivités peuvent être définis qui
sont étroitement liés mais qui peuvent aussi évoluer de façon
indépendante :

● la connectivité anatomique ou structurelle qui désigne

l'ensemble des connexions physiques entre groupes
neuronaux à un temps donné et qui est le reflet de la
neuroplasticité structurale ;
● la connectivité fonctionnelle qui se réfère à la corrélation
temporelle d'activités liées aux interactions réciproques entre
deux populations neuronales et qui est le reflet de la
neuroplasticité fonctionnelle.

Les phénomènes de neuroplasticité peuvent être observés dans

trois conditions principales parfois associées :

1. lors du développement et de la maturation cérébrale des

individus où cette plasticité développementale est très
marquée jusqu'à l'âge adulte ;
2. après une lésion cérébrale où sont mis en jeu des phénomènes
de plasticité lésionnelle qui s'inscrivent dans un processus
de réparation du tissu nerveux et s'opposent à l'installation
du handicap neurologique ;
3. au cours d'expérience, d'apprentissage et d'entraînement
générant des phénomènes de plasticité comportementale
induite par l'expérience ou plasticité des experts, comme l'ont
démontré les études IRM chez les jongleurs et les
conducteurs de taxi dont le volume des aires corticales
impliquées dans la tâche varie en fonction du niveau
d'entraînement.
Bases physiologiques
Neuroplasticité structurale
Cette notion renvoie aux propriétés du tissu nerveux, notamment
cérébral à faire évoluer sa structure en fonction des stimulations
intra ou extrinsèques ou des dommages qu'il peut subir.

Régénération
Cette propriété est particulièrement limitée pour le tissu cérébral, car
les cellules neuronales humaines ne disposent pas de réelle capacité
de mitose et les neurones survivants en cas de lésion cérébrale ne
disposent donc pas des capacités de se dupliquer à des fins
régénératives. Les travaux récents ont remis en cause le dogme de
l'absence de neurogenèse cérébrale humaine chez l'adulte en
démontrant son existence par mobilisation de cellules souches
neurales du système embryonnaire qui sont capables de produire
toutes les catégories de cellules cérébrales, notamment neuronales et
leur incorporation au sein de réseaux cérébraux opérationnels. Ce
phénomène est notamment observé dans l'hippocampe dont la
plasticité est impliquée dans l'encodage mnésique, mais également
dans le bulbe olfactif, les régions sous et périventriculaires et le
cervelet.

Réparation
Ce phénomène est beaucoup plus prééminent que la neurogenèse.
Après une lésion cérébrale sont observés des phénomènes de
germination locale des terminaisons des axones et des dendrites
aboutissant à une élongation des terminaisons neuronales afin de
rétablir les connexions. Au niveau synaptique, sont observés des
phénomènes de germination axonale et d'arborisation
dendritique visant à restaurer l'architecture synaptique. Il s'agit de
phénomènes complexes mettant en jeu notamment la sécrétion de
facteurs de croissance neuronaux spécifiques et de voies de
signalisation protéique pour guider la repousse dendritique.
L'efficacité de ces processus est néanmoins contrecarrée par la mort
retardée des cellules neuronales dont les prolongements ont été
initialement endommagés du fait de phénomènes de déprivation
trophique et de stress oxydatif mais surtout du fait de l'intense
réaction de prolifération gliale inflammatoire secondaire à une lésion
cérébrale qui limite les processus de reconnexion structurelle en
isolant le site lésionnel.

Remodelage synaptique
La plasticité synaptique peut aussi se traduire par une modification
structurale d'une synapse non lésée, à distance par la lésion cérébrale
du fait de l'interconnectivité neuronale. Ainsi, en cas de réduction
prolongée d'influx synaptiques du fait d'une lésion d'amont, des
phénomènes de densification structurale peuvent être observés avec
augmentation de la taille et du nombre d'épines dendritiques et de la
surface active post-synaptique. À l'inverse, en cas d'augmentation
prolongée de l'influx synaptique, une neuroplasticité structurelle
négative peut être observée au niveau de la synapse d'aval. Ces
phénomènes de plasticité synaptique structurelle ne sont pas
immédiats et correspondent à des processus retardés de
potentialisation synaptique à long terme succédant généralement
aux processus de plasticité fonctionnelle plus rapidement mis en
œuvre et plus précoces.

Remodelage de la connectivité structurelle

Des études plus récentes ont démontré que les phénomènes de
remodelage du tissu cérébral ne s'observaient pas qu'au niveau
synaptique et de la substance grise, mais pouvaient aussi intéresser
les faisceaux de substance blanche dont le degré de
microstructuration peut être appréhendé indirectement par l'IRM de
diffusion. Scholz et al. ont ainsi mis en évidence en 2009 grâce à
cette technique appliquée chez des sujets jongleurs l'existence d'un
renforcement microstructurel de la substance blanche pariétale
associée à l'entraînement, première démonstration chez l'être
humain de l'existence de phénomènes de plasticité
structurelle de la substance blanche induits par
l'entraînement. Le substratum biologique de ces modifications
microstructurelles demeure incertain, mais pourrait correspondre à
un renfort myélinique induit par l'entraînement.

Neuroplasticité fonctionnelle
L'adaptabilité du cerveau à l'expérience s'exprime également dans
ses propriétés à modifier sa connectivité fonctionnelle de façon
conjuguée ou dissociée de ses capacités d'adaptation structurelle.
Cette modalité de neuroplasticité semble la plus prééminente dans le
cerveau humain et s'exprime à tous les échelons depuis la synapse
jusqu'à l'architectonie cérébrale globale.

Plasticité synaptique fonctionnelle (figure 29.1)

Elle représente la capacité des synapses à moduler la force de la
transmission en fonction des caractéristiques de l'activité de leurs
éléments pré et post-synaptiques. Elle répond au postulat de Hebb
qui stipule que « les connexions entre deux neurones sont renforcées
lorsqu'ils ont une activité synchrone, et affaiblies dans le cas
contraire ». La plasticité fonctionnelle synaptique repose
essentiellement sur la modulation neurobiochimique.

● Au niveau présynaptique, la modulation de la cadence et du

rythme d'acheminement des vésicules neurotransmettrices
dans la fente synaptique permettent ainsi d'augmenter ou de
diminuer l'activité synaptique dans un délai rapide de
quelques secondes à quelques minutes en réponse à un
phénomène nouveau.
● Au niveau post-synaptique, la modulation d'activité passe
surtout par les récepteurs aux neurotransmetteurs dont
l'expression membranaire et l'internalisation peuvent
rapidement se modifier pour amplifier ou au contraire
déprimer l'influx post-synaptique. Ce phénomène a
particulièrement été étudié pour le récepteur NMDA au
glutamate qui est le principal neurotransmetteur excitateur
du système nerveux central sous-tendant la genèse de PPSE
(cf. chapitre 26). Ainsi, en cas d'augmentation de l'expression
des récepteurs glutamatergiques qui peuvent être considérés
comme des détecteurs de coïncidence sous dépendance des
flux calciques, s'opère une sommation de PPSE (potentiel
post synaptique excitateur) capable de générer un potentiel
d'action. À l'inverse, la répression de l'expression des
récepteurs glutamatergiques NMDA et leur internalisation
dépriment la sommation des PPSE et inhibent l'apparition
d'un potentiel d'action.
 FIGURE 29.1 Plasticités synaptiques.
Illustration originale du Pr Anthony Faivre.

Le rythme et la cadence de recyclage et de relargage des

neurotransmetteurs dans la fente synaptique sont également des
leviers de modulation de l'activité synaptique à réactivité rapide. Ces
phénomènes de plasticité synaptique fonctionnelle ont été
particulièrement étudiés au niveau de l'hippocampe où a été décrit le
phénomène de potentialisation à long terme synaptique considéré
comme un des processus cardinaux des phénomènes de
mémorisation.

Réorganisation fonctionnelle, compensation, vicariance

et redondance
La défaillance d'un groupe neuronal, d'une aire ou d'un réseau
spécialisé dans une fonction cérébrale peut s'accompagner d'une
réorganisation fonctionnelle visant à compenser les lésions et
contrecarrer les perturbations fonctionnelles induites. L'émergence
de ces phénomènes est la conséquence du caractère intégré du
fonctionnement cérébral, de l'interconnexion des aires cérébrales et
de l'organisation en systèmes multiconvergents. La suppléance
fonctionnelle peut ainsi être transférée à un réseau voisin support
d'une fonction voisine à celle portée par le réseau défaillant. C'est par
exemple le cas pour les systèmes sensoriels de l'équilibre portés à la
fois par les voies provenant de l'oreille interne, de la proprioception
musculosquelettique et de la vision périphérique. Il peut ainsi être
observé en cas de lésion d'un de ces systèmes un accroissement
compensatoire d'activité des deux autres réseaux pour lutter contre
le déséquilibre.
La vicariance est un concept voisin défini par Von Monakov en
1900 plus fort que la compensation qui désigne le fait pour un
système d'assumer par défaut, mais intégralement, la fonction d'un
réseau défaillant. Le concept de vicariance va également de pair avec
celui de redondance qui désigne le fait que certaines fonctions
cérébrales sont supportées par des réseaux anatomiquement
différents qui peuvent prendre le relais l'un de l'autre en cas de
défaillance. Il peut s'agir de réseaux qui semblent inactifs à l'état
physiologique et se démasquent fonctionnellement lorsque le réseau
dominant défaille comme c'est le cas pour le faisceau pyramidal
direct – dont le rôle physiologique dans la commande motrice
volontaire semble anecdotique à l'état basal par rapport au faisceau
pyramidal croisé – mais qui peut s'activer fonctionnellement afin de
limiter l'installation du déficit moteur en cas de lésion de ce dernier.

Points clés

■ La neuroplasticité correspond à la capacité du système

nerveux des êtres vivants de se modifier en fonction de leur
expérience et des lésions qu'ils pourraient subir.
■ Il existe trois types de neuroplasticité : développementale,
lésionnelle et comportementale.
■ Deux mécanismes majeurs de neuroplasticité sont décrits : la
plasticité structurale et la plasticité fonctionnelle.
 Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus

Draganski B., Gaser C., Busch V., Schuierer G., Bogdahn
U., May A. Neuroplasticity : changes in grey matter
induced by training. Nature. 2004;427:311–312.
Ismail F.Y., Ljubisavljevic M.R., Johnston M.V. A
conceptual framework for plasticity in the developing
brain. Hand Clin Neurol. 2020;173:57–66.
Maguire E.A., Gadian D.G., Johnsrude I.S., Good C.D.,
Ashburner J., Frackowiak R.S. Navigation related
structural change in the hippocampi of taxi drivers. Proc
Natl Acad Sci U S A. 2000;97:4398–4403.
Npochinto Moumeni I. Brain plasticity : Regeneration ?
Repair ? Reorganization ? or Compensation ? What do
we know to date ?. Neurol Psychiatr Geriatr.
2020;21:213–226.
Scholz J., Klein M.C., Behrens T.E., Johansen-Berg H.
Training induces changes in white-matter architecture.
Nat Neurosci. 2009;12:1370–1371.
Von Bernhardi R., Eugenin-von Bernhardi L., Eugenin J.
What is neural plasticity ?. Adv Exp Med Biol.
2017;1015:1–15.
Chapitre 30: Douleur
Xavier Moisset; Lénaic Monconduit; Nadine Attal

PLAN DU CHAPITRE

Neurones périphériques
Voies spinothalamiques et principaux neuromédiateurs
de la douleur
Autres voies de transmission impliquées dans l'expérience
douloureuse
Systèmes de contrôle de la nociception

La douleur est définie par l'International Association for the Study

of Pain (IASP) comme « une expérience sensorielle et émotionnelle
désagréable, associée ou semblant être associée à une lésion
tissulaire réelle ou potentielle » (définition mise à jour en 2020).
Cette définition indique qu'une douleur est à la fois une sensation et
une émotion, ce qui implique différents modes de transmission
anatomophysiologiques.
La douleur est un symptôme clinique très fréquent et un motif de
consultation médicale quotidien. Si la douleur aiguë constitue un
système d'alerte indispensable, permettant de limiter le risque
d'atteinte à l'intégrité de l'organisme, la douleur chronique est
considérée comme une maladie à part entière, puisqu'elle perd cette
fonction d'alerte et devient source de stress chronique, altérant la
qualité de vie du patient.
L'objectif de ce bref chapitre est de décrire la physiologie de la
transmission du message douloureux, depuis l'activation des
récepteurs périphériques jusqu'à l'intégration de la douleur au
niveau cortical, les médiateurs chimiques impliqués dans la
transmission de l'influx douloureux, et les principaux systèmes de
modulation de la douleur afin de mieux comprendre leurs
conséquences en termes d'expérience douloureuse.

Neurones périphériques
S'il existe des récepteurs spécifiques des différentes modalités de la
sensibilité épicritique qui regroupe la perception du tact fin et
conscient et la proprioception consciente (récepteurs de la vibration,
pression, étirement), ce n'est pas le cas pour la sensibilité
protopathique qui regroupe la perception de la douleur, de la
température et du tact grossier. En effet, les récepteurs de la douleur
correspondent aux terminaisons des fibres nerveuses sensitives
(aussi appelées neurones de 1er ordre ou protoneurones) de petit
calibre appelées Aδ et C (figure 30.1). Ces fibres sont de diamètre
beaucoup plus petit que celles véhiculant les informations
correspondant à la sensibilité épicritique. Les fibres C ne sont pas
myélinisées (amyéliniques), d'où une vitesse de transmission de
l'information très lente (de l'ordre de 1 à 2 m/s). Les fibres Aδ,
faiblement myélinisées, sont caractérisées par une transmission de
l'information plus rapide (de l'ordre de 10 à 20 m/s), mais qui reste
plus lente que celle des grosses fibres myélinisées conduisant la
sensibilité épicritique (fibres Aβ, conduction à 50-60 m/s). Les fibres
sensitives, qu'elles véhiculent une information non douloureuse ou
douloureuse, ont toutes leur corps cellulaire au sein du ganglion de la
racine dorsale pour les nerfs spinaux et au niveau du ganglion
trigéminal (anciennement de Gasser) pour le nerf trijumeau, qui
traite les sensations de la face. Toutes ces fibres projettent au niveau
de la corne dorsale de la moelle spinale (ou tronc cérébral pour le
nerf trijumeau). À ce niveau, il existe une organisation anatomique et
électrophysiologique permettant de définir des couches bien
distinctes. Les fibres Aδ et C se terminent dans les couches
superficielles de la moelle spinale (anciennement moelle épinière),
tandis que les fibres Aβ se terminent dans les couches profondes.

FIGURE 30.1 Représentation schématique des

neurones de 1er ordre.

Les terminaisons nerveuses libres des fibres Aδ et C se situent au

niveau de l'épiderme, mais également dans les muqueuses et organes
internes (viscères, muscles, articulations, méninges, etc.). Elles
peuvent être activées par différents types de stimulations mettant en
jeu le système nociceptif :

● le chaud : le seuil d'activation des récepteurs est de 43 °C

pour la majorité des fibres. L'un des récepteurs principaux
pour la réponse au chaud est le récepteur TRPV1 (transient
receptor potential vanilloid type 1), qui est activé par la
capsaïcine (composant actif du piment) et constitue une cible
thérapeutique pour certaines douleurs neuropathiques ;
● le froid : le seuil d'activation des récepteurs est de 25 °C pour
la majorité des fibres. L'un des récepteurs principaux pour la
réponse au froid est le récepteur TRPM8 (transient receptor
potential menthol type 8), qui est activé notamment par le
menthol ;
 ● les stimulations mécaniques : de nombreux récepteurs
semblent impliqués dans la mécanotransduction,
notamment des canaux ASIC (acid-sensing ion channels) et
TRP (transient receptor potential). En cas de stimulation
mécanique intense, il existe une sensation de double
douleur :
– la première est ressentie plutôt comme une piqûre
localisée, apparaissant de façon quasi instantanée et
correspondant à l'activation des fibres Aδ,
– la seconde, plus tardive, perçue avec un décalage qui
peut atteindre une seconde, est ressentie comme une
brûlure plus diffuse, correspondant à l'activation des
fibres C.

Ce décalage temporel dans la perception des deux types de

sensation peut notamment être expérimenté lors d'un coup de
marteau reçu sur un doigt ou lorsqu'un orteil heurte le pied du
lit !

● les stimulations chimiques : là encore, la famille des TRP joue

un rôle important, notamment le récepteur TRPA1 (transient
receptor potential ankyrin type 1), activé entre autres par
des molécules irritantes contenues dans l'ail, le wasabi ou le
gaz lacrymogène.

Dès le premier neurone, l'intensité de la douleur est corrélée aux

potentiels d'action. En effet, plus la stimulation est intense au niveau
des terminaisons nerveuses libres, plus la dépolarisation est
importante au niveau neuronal (potentiel générateur), et plus les
signaux électriques envoyés via l'axone, sous forme de potentiels
d'action, sont rapprochés (figure 30.2). En effet, chaque potentiel
d'action ayant une amplitude fixe, l'intensité n'est pas codée en
amplitude, mais uniquement en fréquence. Par ailleurs, pour une
même intensité de stimulation, le ressenti est différent selon la
surface concernée par la stimulation nociceptive : plus celle-ci est
large, plus le nombre de récepteurs activés est important. Ainsi, il est
tout à fait supportable de plonger un doigt dans de l'eau à 2 °C,
mais franchement douloureux d'y plonger un bras entier. Ce
phénomène correspond à de la sommation spatiale.
 FIGURE 30.2 Représentation schématique d'un
neurone A-delta avec potentiel récepteur
dépendant de la stimulation périphérique et
potentiels d'action transmis le long de l'axone.

Un seul neurone (pouvant aller jusqu'à 1 m de long) couvre

l'ensemble de la distance entre l'extrémité de la cellule (terminaisons
nerveuses libres situées dans la peau ou les organes internes) et la
moelle spinale. Les fibres de petit calibre font synapse au niveau de
la corne dorsale de la moelle spinale pour donner naissance au
faisceau spinothalamique. Des neurones à convergence sont
retrouvés dans les couches plus profondes de la corne dorsale
(couche V). Ces neurones reçoivent des afférences nociceptives et
non nociceptives provenant de zones cutanées et viscérales, ce qui
permet de comprendre l'existence de douleurs projetées.

Exemple

Lésion hépatique dont la douleur est parfois ressentie au niveau de

l'épaule droite.

Les lésions tissulaires entraînent la libération de nombreuses

substances qui activent ou sensibilisent les nocicepteurs : potassium,
ions H+ (acidité), bradykinine, histamine, sérotonine,
prostaglandines, leucotriènes, etc. Les fibres nociceptives peuvent
libérer en périphérie des neurotransmetteurs classiques (en
particulier du glutamate) ainsi que de petits peptides (substance P,
CGRP [calcitonin gene-related peptide]) qui ont une action
vasodilatatrice, et favoriser la libération d'histamine ou de
sérotonine, « sensibilisant » ainsi les nocicepteurs voisins. Ce
phénomène correspond à l'inflammation neurogène, à l'origine de
l'hyperalgésie primaire (hyperalgésie : douleur en réponse à une
stimulation normalement peu douloureuse). Certains antalgiques
comme les AINS agissent sur la synthèse des prostaglandines en
inhibant l'action de la cyclo-oxygénase (COX). Les corticoïdes
agissent sur la même voie mais plus en amont. La lésion tissulaire
entraîne également la sécrétion de substances antalgiques comme
des peptides opioïdes qui ont ici une action périphérique.

Voies spinothalamiques et principaux

neuromédiateurs de la douleur
La voie néospinothalamique, habituellement appelée simplement
« spinothalamique » (qui est l'une des voies extralemniscales),
véhicule les informations douloureuses et thermiques, par opposition
à la voie lemniscale (appelée ainsi car le 2e neurone croise la ligne
médiane dans le bulbe, au sein d'une structure appelée lemnisque
médian), dans laquelle sont véhiculées les informations du tact non
douloureux (figures 30.3 et 30.4). Seules les voies spinothalamiques
sont détaillées ici, la sensibilité non douloureuse étant abordée
chapitre 7.
FIGURE 30.3 Voie néospinothalamique (l'une des
voies extralemniscales).
 FIGURE 30.4 Voie lemniscale.

Ces neurones de 2e ordre décussent (franchissent la ligne

médiane) et remontent dans le cordon latéral (ou antérolatéral) de la
moelle spinale. Ils remontent jusqu'au niveau du thalamus latéral.
Une deuxième synapse a lieu au niveau thalamique avec le
3e neurone qui va du thalamus au cortex pariétal. Au niveau du
cortex pariétal, il existe une somatotopie (représentation des
différentes parties du corps au niveau du système nerveux) très
précise. La représentation de chaque zone du corps occupe une place
spécifique et reproductible d'un individu à l'autre, au niveau du gyrus
postcentral (en arrière du sillon central). La première description
très précise de cette somatotopie chez l'homme a été faite par Wilder
Penfield, c'est pourquoi on la dénomme souvent homunculus de
Penfield.
Les principaux neurotransmetteurs intervenant entre les
afférences nociceptives (1ers neurones de la nociception) et les
neurones spinaux (2es neurones) sont des neurotransmetteurs
classiques (acides aminés excitateurs comme le glutamate ou
l'aspartate) et des neuropeptides (substance P, VIP [vasoactive
intestinal peptide], CGRP, etc.). Ces neuromédiateurs sont
responsables de la transmission du message douloureux mais aussi
de phénomènes de « sensibilisation centrale » correspondant à une
hyperexcitabilité neuronale dans la moelle spinale ou le cerveau,
pouvant rendre compte de l'hyperalgésie secondaire. Cette
hyperalgésie secondaire explique notamment l'extension possible
d'une zone douloureuse au-delà de la zone initialement lésée.

En résumé

La voie néospinothalamique correspond à la voie

sensoridiscriminative qui véhicule les informations nociceptives.
De façon physiologique, elle permet d'identifier la localisation de
la stimulation qui peut menacer l'intégrité de l'organisme, d'en
connaître la nature (piqûre, brûlure, etc.) et l'intensité. Cette voie
n'est pas responsable de la part émotionnelle et du ressenti
désagréable correspondant à l'expérience douloureuse dans son
ensemble.

Autres voies de transmission impliquées

dans l'expérience douloureuse
Outre la voie néospinothalamique, de nombreuses autres voies de
transmission sont impliquées dans l'expérience douloureuse. Les
2es neurones de la voie paléospinothalamique projettent vers le
thalamus médian. Ce dernier, qui reçoit également des informations
issues du tronc cérébral, a des projections plus étendues au niveau
cortical et notamment sur des aires impliquées dans l'intégration de
l'aspect émotionnel (caractère désagréable) de la douleur comme le
cortex préfrontal ou le cortex cingulaire. Ces régions corticales jouent
notamment un rôle dans la réaction émotionnelle et
comportementale à la douleur, visant à permettre à l'individu de
réagir face à la douleur (fuir, combattre, etc.). L'amygdale est aussi
particulièrement impliquée dans la réaction affective et de colère à la
douleur via la voie spino-parabrachio-amygdalienne (le noyau
parabrachial étant situé dans la partie dorsale du pont). Une « mise
en mémoire » de l'information douloureuse et aversive, dont la
structure clé est l'hippocampe, qui joue un rôle crucial dans la
mémoire, est également capitale pour éviter de reproduire une
situation qui serait vécue comme dangereuse pour l'intégrité de
l'organisme. D'autres systèmes, tels que les systèmes spino-
hypothalamique et spino-parabrachio-hypothalamique sont à
l'origine de la réaction végétative (du système nerveux autonome) à
la douleur, qui se traduit par une augmentation de la fréquence
cardiaque et de la pression artérielle, pouvant être observée lors
d'une douleur aiguë. Ces paramètres cardiovasculaires (pression
artérielle, fréquence cardiaque) sont classiquement monitorés par les
anesthésistes pour adapter l'antalgie lors d'une chirurgie.

Systèmes de contrôle de la nociception

Contrôles inhibiteurs segmentaires
au niveau de la corne dorsale de la moelle
spinale
Il a été montré de longue date que les fibres de gros calibre (Aβ,
véhiculant la sensibilité non douloureuse) exercent une inhibition
sur le faisceau spinothalamique par l'intermédiaire d'interneurones,
fermant ainsi la « porte » à la transmission de la douleur
(figure 30.5). Ce système de contrôle est lui-même soumis à
l'influence de contrôles descendants qui peuvent avoir un effet
facilitateur ou inhibiteur sur la transmission du message douloureux.
Cette théorie appelée théorie du gate control, ou théorie du portillon
est notamment utile pour la compréhension de l'effet antalgique de
la neurostimulation transcutanée (TENS) ou de la stimulation
médullaire. Elle rend compte de façon simple du mécanisme par
lequel une stimulation non douloureuse peut réduire la transmission
d'un message douloureux.
 FIGURE 30.5 Schéma simplifié de la théorie du
gate control.

Au niveau médullaire, les interneurones inhibiteurs sont

généralement gabaergiques, c'est-à-dire que leur neurotransmetteur
est l'acide gamma-aminobutyrique, acide aminé inhibiteur.

Contrôles descendants
Les mécanismes chimiques de la transmission douloureuse au niveau
supramédullaire sont plus complexes. Signalons notamment
l'existence de nombreux récepteurs opioïdes au niveau du système
nerveux central. La sérotonine, la dopamine et la noradrénaline sont
largement impliquées dans la régulation de la douleur via des
contrôles descendants.
Ces contrôles correspondent à des voies descendantes qui trouvent
leur origine au sein de plusieurs structures du tronc cérébral
(substance grise périaqueducale, locus coeruleus, raphé magnus,
etc.), mais aussi de l'hypothalamus, des noyaux thalamiques ou du
cortex (frontal et limbique). Ces voies se projettent dans la moelle
spinale avec un rôle facilitateur ou inhibiteur sur les neurones à
convergence, en fonction des récepteurs qu'ils activent
(noradrénergiques, sérotoninergiques, dopaminergiques,
opioïdergiques, etc.).

Contrôles inhibiteurs diffus induits

par une stimulation nociceptive
Il existe également des contrôles uniquement inhibiteurs. En effet, le
déclenchement d'une douleur focale peut activer des voies de
contrôles inhibitrices permettant de réduire l'activité basale des
neurones nociceptifs extérieurs à la zone douloureuse. Ce
mécanisme, qui rend compte de l'inhibition d'une douleur par une
autre douleur, est souvent désigné en clinique sous le terme de
« modulation conditionnée de la douleur » (conditioned pain
modulation). Il peut être utilisé en thérapeutique pour inhiber une
douleur grâce à une stimulation nociceptive supportable. C'est par
exemple le cas d'un traitement de la crise de migraine désigné sous le
terme de remote electrical neuromodulation (stimulation
douloureuse brachiale permettant de réduire la douleur
migraineuse).

Points clés

■ La douleur est indispensable et contribue à la protection de

l'intégrité de l'organisme.
■ Les neurones de 1er ordre sont de petites fibres, peu ou pas
myélinisées (A,δ et C). Leurs terminaisons nerveuses libres
répondent à différents stimuli.
■ La voie néospinothalamique correspond à la voie
sensoridiscriminative qui véhicule les informations
nociceptives.

Voir QRM chapitre 32.

Pour en savoir plus
Basbaum A.I., Bautista D.M., Scherrer G., Julius D.
Cellular and molecular mechanisms of pain. Cell.
2009;139:267–284.
Chapitre 31: Introduction
à la thérapeutique
Nicolas Collongues; Laurent Monassier

PLAN DU CHAPITRE

Bref historique et définition du médicament

Points importants à prendre en compte au moment de la prescription
La nouvelle ère des biothérapies en neurologie

Bref historique et définition du médicament

L'histoire des traitements en médecine est intimement liée à la prise en soins des
maladies infectieuses. La thérapeutique connaît un essor favorable au milieu du
xixe siècle avec la découverte des premiers antibiotiques, puis les expériences de
Pasteur sur la vaccination et enfin la découverte de la génétique par Mendel ou
encore la réflexion menée par Claude Bernard sur la démarche expérimentale.
Celui-ci définit dès lors la thérapeutique comme « la branche de la médecine qui
étudie, enseigne la manière de traiter les maladies et les moyens propres à guérir,
à soulager les malades » (Claude Bernard, princip exp, 1878 p. 283).
Aujourd'hui, le médicament, tel que nous l'utilisons dans notre pratique
médicale, est défini selon l'article L.511 du Code de la santé publique, « on entend
par médicament, toute substance ou composition présentée comme
possédant des propriétés curatives ou préventives à l'égard des maladies
humaines ou animales, ainsi que toute substance ou composition pouvant
être utilisée chez l'homme ou l'animal ou pouvant leur être administrée, en vue
d'établir un diagnostic ou de restaurer, corriger ou modifier leur fonction
physiologique en exerçant une action pharmacologique, immunologique
ou métabolique. »
Cette définition englobe tous les aspects du médicament puisqu'on trouve des
propriétés de prévention des maladies, mais aussi de traitement ou de diagnostic.
Points importants à prendre en compte au moment
de la prescription
En thérapeutique, il est important de garder en tête plusieurs aspects liés au
médicament et susceptibles d'impacter directement la prescription. En
particulier, les notions de pharmacodynamie (effet du médicament sur
l'organisme), de pharmacocinétique (effet de l'organisme sur le médicament)
et les interactions médicamenteuses sont des éléments cruciaux qui doivent
faire réfléchir le médecin au moment de prescrire. La notion de patients à
risque est également une donnée majeure qui peut conduire à adapter les
posologies, voire proscrire un produit si le rapport bénéfice/risque venait à
s'inverser.

Pharmacodynamie
La pharmacodynamie est l'étude des mécanismes moléculaires, cellulaires et
fonctionnels sous-tendant les effets des médicaments sur l'organisme. Elle
implique la liaison d'un médicament sur sa cible ainsi que les conséquences de
cette liaison (activation, inhibition, modulation allostérique, etc.). Les effets
pharmacodynamiques dépendent aussi de la relation entre la dose et l'effet, elle-
même dépendant des caractéristiques pharmacocinétiques dictant la
concentration de médicament arrivant au voisinage de sa cible et de son affinité
pour son site de liaison.
Cette pharmacodynamie est à l'origine de plusieurs conséquences cliniques qui
sont :

1. un effetthérapeutique correspondant à « une amélioration mesurable

immédiate ou retardée, transitoire ou définitive, de l'état de santé ou du
bien-être d'un sujet en rapport avec l'utilisation d'un médicament et, a
priori, explicable par une ou plusieurs de ses propriétés
pharmacologiques » ;
2. un effet indésirablecorrespondant à une réaction nocive et non voulue,
due à l'utilisation d'un médicament à posologie habituelle ou résultant
d'un mésusage du médicament (encadré 31.1). Cette définition sous-
entend qu'il existe un certain degré de relation causale (imputabilité)
entre la prise du médicament et la survenue de l'effet. En l'absence de lien
causal ou si ce dernier n'a pas été recherché, on parle d'événement
indésirable.

Encadré 31.1
Définition des effets indésirables des médicaments
Un effet indésirable grave est :
• un effet entraînant :
– le décès,
L'élimination d'un principe actif médicamenteux par l'organisme se fait
essentiellement par voie rénale et hépatobiliaire. Certains produits sont aussi
éliminés par voie respiratoire (alcool). À noter que l'on peut trouver le
médicament dans d'autres milieux biologiques tels que la salive, les larmes, la
sueur, etc. Son paramètre pharmacocinétique caractéristique est le temps de
demi-vie d'élimination du principe actif qui correspond au temps au bout
duquel sa concentration sanguine a diminué de moitié. On mesure aussi la
clairance plasmatique qui est le volume de plasma totalement épuré par unité
de temps. L'ensemble des paramètres pharmacocinétiques permet de calculer le
nombre de doses régulières nécessaires pour obtenir l'état d'équilibre où les
concentrations plasmatiques en principe actif cessent d'augmenter. On considère
qu'un médicament est complètement éliminé de l'organisme au bout de 7 demi-
vies. Il reste alors moins de 1 % de sa concentration plasmatique initiale. Le
temps de demi-vie permet aussi de définir l'évolution dans le temps des
concentrations sanguines du médicament (principe actif et/ou métabolites) et
donc de prédire la durée et l'amplitude des effets pharmacologiques (règle de la
proportionnalité directe entre la concentration sanguine et l'effet).

Interactions médicamenteuses
Il y a interaction médicamenteuse lorsqu'un ou plusieurs effets d'un médicament
(effet thérapeutique ou effet secondaire) sont modifiés par l'introduction ou le
retrait d'un autre médicament. On distingue les interactions
pharmacodynamiques et pharmacocinétiques.

● L'interaction pharmacodynamique correspond à une action

conjointe d'au moins 2 médicaments sur un même mécanisme
fonctionnel. Elle peut provenir d'une action conjointe sur la même cible
moléculaire (interaction moléculaire directe) ou sur un même
mécanisme physiologique mais par une action sur des cibles différentes
(interaction fonctionnelle).

Exemple

Ce type d'interaction peut être observé avec des prescriptions associant deux
traitements avec le même effet sur une même cible comme avec deux anti-
inflammatoires, deux antidépresseurs ou deux anxiolytiques, exposant le
patient à un risque cumulé d'effet indésirable sans augmentation du bénéfice.

Si deux médicaments ont une action opposée (agoniste + antagoniste) sur la

même cible moléculaire, il n'est alors pas recommandé de les associer, sauf
si un effet antidote est recherché.
 Exemple

Cela peut être le cas lors de l'utilisation de la naltrexone en traitement de

l'alcoolisme qui empêche l'effet de la morphine utilisée comme antalgique. La
littérature neurologique comprend de nombreux exemples illustrant deux
effets opposés sur un même récepteur, comme l'utilisation d'un neuroleptique
antipsychotique (entre autres bloqueur des récepteurs D1 et D2 de la
dopamine) associé à un traitement dopaminergique (L-dopa ou agoniste
dopaminergique) ou l'action d'immunosuppresseurs associés à des
médicaments stimulant le système immunitaire.

● L'interaction pharmacocinétique correspond à une modification du

taux plasmatique d'un médicament du fait de l'introduction d'un autre
médicament. L'interaction concerne une ou plusieurs étapes (ADME) du
devenir du médicament dans l'organisme. Contrairement aux
interactions pharmacodynamiques, les interactions pharmacocinétiques
ne concernent pas que des médicaments d'une même famille, et sont
donc moins facilement prévisibles. Elles sont à l'origine de la majorité
des accidents thérapeutiques dus à des interactions médicamenteuses.

Parmi les médicaments utilisés en neurologie qui sont le plus à risque

d'interaction médicamenteuse, on retrouve :

● les molécules cytotoxiques :

– méthotrexate par voie orale en association à des molécules inhibant
la sécrétion tubulaire rénale (aspirine, AINS, pénicillines, sulfamides
antibactériens, etc.),
– anticancéreux, notamment en pédiatrie, ayant comme substrat le
cytochrome 3A4 en association à des molécules inductrices ou
inhibitrices ;
● les opiacés IV, oraux ou transdermiques ayant comme substrat le
cytochrome 2D6 (codéine) ou 3A4 (fentanyl, méthadone, oxycodone) en
association à des molécules inductrices ou inhibitrices ;
● les antiépileptiques du fait de leur action inhibitrice (acide valproïque,
felbamate, topiramate) ou inductrice (carbamazépine, oxcarbazépine,
phénobarbital, phénytoïne) sur les cytochromes ;
● les électrolytes concentrés :
– sels de potassium et médicaments hyperkaliémiants dont les
diurétiques d'épargne potassique ou les inhibiteurs de l'enzyme de
conversion,
– sels de sodium, calcium, magnésium et phosphate susceptibles de
diminuer l'absorption intestinale d'autres molécules.
Populations à risque
Les interactions pharmacocinétiques sont liées à la façon dont l'organisme traite
et élimine le médicament. Elles peuvent varier fortement d'une personne à l'autre
du fait de polymorphismes génétiques ou de différences fonctionnelles d'organes
comme une insuffisance rénale. Les principaux facteurs individuels susceptibles
de faire varier la pharmacocinétique du produit sont mentionnés dans le
tableau 31.1. Cette notion conduit à rechercher ces facteurs pour expliquer la
variabilité de l'effet des médicaments selon les patients. De plus, il existe une
susceptibilité individuelle à l'effet des médicaments car leurs cibles sont codées
par des gènes dont l'expression est variable d'un individu à l'autre.
Tableau 31.1

Facteurs individuels les plus courants influençant la

pharmacocinétique du médicament.
Variables physiologiques Variables environnementales
Âge Modifications de Habitudes Variation de
(enfants et l'état alimentaires l'absorption des
personnes physiologique médicaments
âgées) (rein, foie) Variation du
Traitements métabolisme
inadaptés hépatique des
chez le sujet médicaments
âgé ou (millepertuis,
l'enfant pamplemousse)
État général Modification du Hygiène de vie Modifications du
(dénutrition, volume de microbiote
obésité, distribution Modifications
déshydratation) des métaboliques
médicaments (tabac et
poumon)
Grossesse Modification du Automédication Interactions
volume de médicamenteuses
distribution variées
des
médicaments
Insuffisance rénale Modification du Observance Risque de surdosage
ou hépatique métabolisme ou de sous-
(foie) ou de dosage
l'excrétion
(rein) des
médicaments
Dans le cas d'un effet indésirable d'un médicament, il existe des approches
pharmacologiques dites « correctives » permettant de lutter contre cet effet. Par
exemple, les neuroleptiques peuvent provoquer des effets indésirables
extrapyramidaux associant tremblements, mouvements involontaires, hypertonie
ou akinésie. Ces effets indésirables sont liés à leur action pharmacologique. Les
traitements à action anticholinergique sont dits « correcteurs » car ils permettent
d'atténuer ces manifestations induites par les neuroleptiques. En revanche, ils ne
sont pas prescrits de façon systématique chez tous les patients traités par
neuroleptiques mais uniquement en cas de tremblements et d'hypertonie induits
par le traitement dès leur apparition en les évitant chez les sujets âgés.
 Toutes ces données doivent conduire à un réflexe conditionné : « la réponse à
un médicament est toujours variable d'un individu à l'autre conduisant à la
nécessité d'une surveillance individualisée ».

La nouvelle ère des biothérapies en neurologie

Les biothérapies (ou biomédicaments) sont des médicaments dont les principes
actifs sont produits à partir du vivant et issus de recherches en biotechnologies.
Les biothérapies comprennent les protéines thérapeutiques (protéines
recombinantes, vaccins et anticorps), les greffes de cellules souches et la thérapie
génique. Ces médicaments sont produits grâce à des micro-organismes vivants
(virus, bactéries, cellules ou organes). Comparées aux médicaments issus de la
synthèse chimique, les biothérapies sont des molécules de très grande taille,
soumises à la variabilité du vivant et nécessitent de nombreux contrôles qualité
avant d'être mises sur le marché.
Les biothérapies ont permis d'améliorer considérablement l'efficacité du
traitement dans de nombreuses maladies graves appartenant à différents
domaines de la médecine comme l'oncologie, la cardiologie, la pédiatrie,
l'infectiologie, la rhumatologie et l'immunologie.
En neurologie, une gamme croissante d'applications est en cours de
développement pour ces médicaments. Des résultats probants sont aujourd'hui
disponibles dans le domaine des maladies auto-immunes du système nerveux
périphérique et central, de la neuro-oncologie, des syndromes neurologiques
paranéoplasiques et des troubles neurodégénératifs. L'efficacité de ces nouveaux
biomédicaments apporte une solution chez les patients réfractaires aux thérapies
classiques. Ils marquent aussi les premiers pas vers une médecine individualisée
car leur utilisation est sous-tendue par la compréhension des mécanismes
physiopathologiques (et donc des cibles pharmacologiques) et la possibilité
d'évaluer leur action pharmacodynamique.

Points clés

■ La définition du médicament englobe tous ses aspects puisqu'on trouve

des propriétés de prévention des maladies, mais aussi de traitement ou de
diagnostic.
■ En thérapeutique, les notions de pharmacodynamie (effet du médicament
sur l'organisme), de pharmacocinétique (effet de l'organisme sur le
médicament) et les interactions médicamenteuses sont des éléments
cruciaux qui doivent faire réfléchir le neurologue au moment de prescrire.
■ La notion de patients à risque est liée à la variabilité d'effet du
médicament. Parmi ces variables influençant la pharmacocinétique du
 produit, on retrouve des variables physiologiques (âge, dénutrition,
obésité, déshydratation, grossesse et insuffisance rénale ou hépatique) et
environnementales (habitudes alimentaires, hygiène de vie,
automédication et observance).
■ Les biothérapies (ou biomédicaments) sont des médicaments dont les
principes actifs sont produits à partir du vivant et issus de recherches en
biotechnologies.

Voir QRM chapitre 32.

PARTIE V
Auto-évaluation
Chapitre 32: Auto-évaluation

PLAN DU CHAPITRE

Énoncés
Corrigés

Cette partie contient de nombreux QCM/QRM corrigés proposés par

les auteurs des chapitres pour permettre au lecteur de tester ses
connaissances.

Énoncés
QRM1 (chapitre 2)
Concernant les cellules gliales, quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s)
exacte(s) ?

A. Les oligodendrocytes sont trouvés uniquement dans la

substance blanche
B. Les cellules microgliales peuvent adopter deux états :
quiescentes ou activées
C. On distingue deux types d'astrocytes selon leur localisation
D. Les prolongements astrocytaires forment une couche au
contact de la pie-mère, le pied vasculaire
E. Un oligodendrocyte peut myéliniser plusieurs segments
axonaux
QRM2 (chapitre 2)
Concernant les constituants des neurones, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. Les neurofilaments sont des protéines du cytosquelette

B. La MBP et la MOG sont des protéines axonales
C. L'aquaporine 4 est une protéine synaptique
D. La lipofuscine est un pigment insoluble qui s'accumule avec
le vieillissement
E. La dystrophine est une protéine d'ancrage membranaire

QRM3 (chapitre 2)
Concernant les structures cellulaires qui sous-tendent la contraction
musculaire, quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s) exacte(s) ?

A. La contraction musculaire implique l'interaction entre actine

et myosine, quel que soit le type de cellule musculaire
B. Dans les léiomyocytes, la contraction correspond à un
raccourcissement des sarcomères
C. Dans les rhabdomyocytes, la contraction nécessite l'entrée de
calcium dans la cellule au niveau des triades
D. La contraction du muscle cardiaque est permise par le
couplage mécanique des cardiomyocytes au niveau des stries
scalariformes
E. La contraction se fait sous contrôle du système nerveux
somatique au niveau des léiomyocytes

QRM4 (chapitre 3)
Parmi les tissus suivants, le(s) quel(s) est (sont) capable(s) de
générer des cellules musculaires striées squelettiques ?

A. Neurectoderme
B. Myotome
C. Mésoderme céphalique
D. Plaque préchordale
E. Lames latérales cervicales

QRM5 (chapitre 3)
Parmi les structures suivantes, laquelle (lesquelles) génère(nt) les
cellules excitatrices du cervelet ?

A. Plaque corticale
B. Lèvre rhombique
C. Préplaque
D. Zone ventriculaire
E. Couche moléculaire

QRM6 (chapitre 3)
Parmi les structures suivantes, laquelle (lesquelles) peu(ven)t
générer des neurones (quel que soit leur type) ?

A. Crête neurale
B. Dermatome
C. Sclérotome
D. Éminence ganglionnaire
E. Tube neural

QRM7 (chapitre 4)
Parmi les propositions suivantes concernant les neurotransmetteurs,
laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) ?

A. Certains acides aminés sont des neurotransmetteurs

B. Certains lipides peuvent agir comme des neurotransmetteurs
C. La dopamine est le principal neurotransmetteur supra spinal
D. La noradrénaline est le médiateur du sommeil
E. La sérotonine participe au contrôle de l'humeur

QRM8 (chapitre 4)
Parmi les symptômes suivants, le(s)quel(s) est (sont) observé(s) dans
le syndrome sérotoninergique ?

A. Constipation
B. Myoclonies
C. Hypothermie
D. Sédation
E. Tachycardie
QRM9 (chapitre 4)
Parmi les propositions suivantes concernant la dopamine, laquelle
(lesquelles) est (sont) vraie(s) ?

A. La voie dopaminergique mésocorticolimbique est responsable

de la survenue de tremblements chez le parkinsonien
B. La dopamine inhibe la sécrétion hypothalamique de
prolactine
C. Les neuroleptiques antipsychotiques sont des agonistes des
récepteurs dopaminergiques centraux
D. La dopamine participe au contrôle des fonctions mnésiques
E. Les médicaments avec le suffixe « giline » (sélégiline,
rasagiline) sont des inhibiteurs de la COMT (catéchol-O-
méthyltransférase)

QRM10 (chapitre 5)
L'exposition pendant la soirée et la nuit à la lumière des écrans est
globalement déconseillée, car :

A. Elle est interprétée comme un signal de jour

B. Elle renforce la synchronisation de l'horloge biologique
C. Elle permet d'augmenter la pression homéostatique de
sommeil
D. Elle inhibe la sécrétion de la mélatonine
E. Elle peut retarder l'endormissement

QRM11 (chapitre 5)
Concernant le sommeil, quelle(s) proposition(s) est (sont) juste(s) :

A. Il faut dormir au moins 8-9 heures, même si l'on est court

dormeur
B. Il faut respecter son besoin de sommeil qui peut varier d'une
personne à l'autre
C. Rester au lit beaucoup plus longtemps que la durée habituelle
de son besoin de sommeil peut altérer l'effet de la position
allongée sur le sommeil
D. En cas de dette de sommeil, on renforce la pression
homéostatique du sommeil
 E. En cas de chronotype tardif, le réveil est généralement facile
et rapide le matin

QRM12 (chapitre 6)
Face à un symptôme exprimé par un patient, la première étape est
d'établir un diagnostic :

A. Étiologique
B. Syndromique
C. Topographique

QRM13 (chapitre 6)
Devant un déficit sensitivomoteur, quel(s) est (sont) le (les)
élément(s) en faveur d'une atteinte du système nerveux central ?

A. La topographie hémicorporelle
B. Le territoire radiculaire de l'atteinte sensitive
C. L'abolition des réflexes ostéotendineux
D. L'association à une paralysie faciale inférieure homolatérale
E. L'association à une paralysie faciale complète controlatérale

QRM14 (chapitre 6)
Une jeune femme de 28 ans consulte car elle se plaint depuis
72 heures de troubles sensitifs de l'hémicorps gauche d'apparition
progressive. Elle n'a aucun antécédent. À l'examen, une hypoesthésie
de l'ensemble du membre supérieur gauche est constatée, isolée,
touchant plus la sensibilité épicritique, sans atteinte faciale. Les
réflexes ostéotendineux sont normaux. Quelle(s) proposition(s) est
(sont) juste(s) :

A. Il s'agit d'une atteinte périphérique par lésion du plexus

thoracique
B. Il s'agit d'une atteinte centrale médullaire cervicale
C. Il s'agit d'une atteinte centrale occipitale droite
D. Il s'agit le plus probablement d'une origine vasculaire
E. Il s'agit le plus probablement d'une origine inflammatoire
F. Il s'agit le plus probablement d'une origine dégénérative

QRM15 (chapitre 7)
Indiquez la ou les réponse(s) correcte(s) :

A. Des fourmillements déclenchés par le croisement des jambes

sont des dysesthésies
B. Des sensations de chaleur déclenchées par le toucher sont des
dysesthésies
C. Des douleurs déclenchées par le toucher sont des allodynies
D. L'impression de peau cartonnée peut témoigner d'une
atteinte de la sensibilité extralemniscale
E. Les douleurs témoignent systématiquement d'une atteinte de
la sensibilité extralemniscale

QRM16 (chapitre 7)
Indiquez la ou les réponse(s) correcte(s) :

A. La sensibilité superficielle comprend la sensibilité au tact fin

et la sensibilité à la douleur et à la température
B. Une latérodéviation lors de l'occlusion des yeux à la
manœuvre de Romberg indique une atteinte proprioceptive
C. Une ataxie proprioceptive se caractérise par une marche avec
un abord du pied par la pointe des pieds
D. L'arthrokinésie permet de tester la sensibilité profonde
E. Une extinction sensitive unilatérale témoigne d'une atteinte
du lobe pariétal controlatéral

QRM17 (chapitre 8)
Concernant le syndrome pyramidal, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. Un déficit moteur peut être flasque ou spastique en fonction

du niveau lésionnel
B. Un déficit moteur peut se présenter sous la forme d'une
claudication motrice intermittente
C. Un déficit moteur au membre supérieur peut se présenter
sous la forme d'une main en hyperextension spastique
D. Un déficit moteur au membre inférieur peut se présenter par
une démarche « en fauchant »
E. Un déficit moteur facial peut toucher autant les parties
hautes et basses du visage en cas de lésion unilatérale.
QRM18 (chapitre 8)
Concernant le déficit moteur dans le syndrome neurogène, quelle(s)
est (sont) la (les) réponse(s) exacte(s) ?

A. Le déficit moteur peut être décrit par le patient comme une

lourdeur ou une maladresse
B. Le déficit moteur est toujours accompagné d'un déficit de la
sensibilité et végétatif
C. Le déficit moteur est toujours accompagné d'une abolition ou
d'une diminution des réflexes ostéotendineux
D. Le déficit moteur distal au membre inférieur est caractérisé
par un trouble de la marche dénommée « steppage »
E. Le déficit moteur est accompagné d'une amyotrophie en
début de l'atteinte

QRM19 (chapitre 8)
Concernant le syndrome myasthénique, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. L'atteinte oculomotrice peut être isolée

B. La fatigabilité musculaire prédomine en début de journée
C. Le déficit moteur prédomine en distalité
D. Le déficit moteur peut être accompagné d'un déficit sensitif
E. L'atteinte respiratoire peut mettre en jeu le pronostic vital
même si le patient marche normalement

QRM20 (chapitre 8)
Concernant le syndrome myogène, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. Le déficit moteur est généralement indolore

B. Le déficit moteur est généralement distal
C. Le déficit moteur est généralement bilatéral
D. Le déficit moteur est généralement accompagné d'une
abolition ou d'une diminution des réflexes ostéotendineux
E. Le déficit moteur est généralement accompagné de
fasciculations

QRM21 (chapitre 8)
Concernant le syndrome parkinsonien, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. La triade parkinsonienne, akinésie, rigidité et tremblement

de repos, peut être incomplète
B. La démarche peut être « bégayante »/freezing ou encore
festinante
C. La rigidité est élastique
D. Le tremblement est généralement rapide
E. Le tremblement persiste généralement à l'action

QRM22 (chapitre 8)
Concernant les mouvements anormaux, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. Le tremblement essentiel est un tremblement de repos

B. Le flapping tremor ou astérixis est une myoclonie négative
C. Les dyskinésies sont souvent induites par des médicaments
D. La dystonie peut intéresser tous les segments musculaires du
corps
E. Les tics peuvent être supprimés par la volonté pendant un
temps variable

QRM23 (chapitre 8)
Concernant le syndrome cérébelleux, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. Un syndrome cérébelleux axial peut orienter vers une lésion

du vermis cérébelleux
B. Un syndrome cérébelleux segmentaire hémicorporel droit
peut évoquer une lésion de l'hémisphère cérébelleux droit
C. Un syndrome cérébelleux ne peut être retrouvé en cas de
lésion d'une voie afférente ou efférente du cervelet
D. Un syndrome cérébelleux peut occasionner un tremblement
intentionnel invalidant
E. Un syndrome cérébelleux peut entraîner une dysarthrie avec
une voix scandée et explosive

QRM24 (chapitre 8)
Concernant le syndrome cérébelleux, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. La marche est décrite comme talonnante

B. La marche est décrite comme ébrieuse
C. L'instabilité à la station debout est aggravée à la fermeture
des yeux
D. L'existence concomitante de troubles oculomoteurs est en
défaveur de ce diagnostic
E. Il est associé à une hypotonie

QRM25 (chapitre 8)
Concernant le syndrome vestibulaire, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. Le vertige est typiquement une sensation de rotation

B. Le vertige intense est typiquement accompagné de nausées,
vomissements et pâleur
C. Dans les vertiges intenses, la station debout peut être
impossible
D. Dans le syndrome vestibulaire périphérique, le signe de
Romberg labyrinthique, la déviation des index et la
latéropulsion à la marche se font typiquement de manière
rotatoire dans tous les sens du plan
E. Le syndrome vestibulaire central est dit « harmonieux »

QRM26 (chapitre 8)
Concernant les troubles de la marche, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. La marche talonnante oriente vers une ataxie d'origine

proprioceptive
B. La marche à petits pas et une réduction (ou perte) du ballant
des bras orientent vers une origine pyramidale
C. L'astasie-abasie correspond à une incapacité de se tenir
debout et de marcher en l'absence de tout déficit moteur
D. La rétropulsion est classique dans l'ataxie en lien avec une
atteinte des régions préfrontales, bilatérales, corticales ou
sous-corticales
 E. L'élargissement du polygone de sustentation oriente vers une
ataxie cérébelleuse

QRM27 (chapitre 9)
Concernant la paralysie faciale centrale :

A. Elle prédomine sur le territoire facial supérieur

B. Elle est caractérisée par une dissociation
automaticovolontaire : lors d'une émotion comme le rire, on
peut voir une contraction normale de l'hémiface paralysée
C. Un signe de Charles Bell traduit une atteinte du muscle
releveur de la paupière supérieure
D. Le nerf facial a des rapports anatomiques étroits avec la
glande sublinguale
E. Le nerf facial a aussi un rôle sensoriel (goût des deux tiers
antérieurs de la langue)

QRM28 (chapitre 9)
Concernant la sémiologie de la vision :

A. Une tumeur hypophysaire peut entraîner une hémianopsie

bitemporale par atteinte du chiasma optique
B. L'hémianopsie latérale homonyme signe une atteinte
préchiasmatique homolatérale au déficit du champ visuel
C. En cas d'atteinte du contingent intrinsèque du nerf III, on
peut observer un myosis (= contraction pupillaire)
D. En cas d'atteinte du contingent intrinsèque du nerf III, on
peut observer une mydriase (= dilatation pupillaire)
E. En cas de paralysie de fonction (= supranucléaire), le patient
ne rapporte pas de diplopie

QRM29 (chapitre 9)
Concernant les nerfs crâniens :

A. Le nerf trijumeau est un nerf sensitivomoteur.

B. La sensibilité cornéenne est assurée par le nerf intermédiaire
ou VIIbis
C. En cas d'ophtalmoplégie internucléaire, l'œil en adduction
présente souvent un nystagmus
 D. Le faisceau longitudinal médian relie les noyaux des nerfs III
et IV au sein du tronc cérébral.
E. Le nerf vague ou nerf X participe au système nerveux
autonome sur le versant sympathique

QRM30 (chapitre 10)

À propos des troubles cognitifs, quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s)
exacte(s) ?

A. Le comportement d'imitation pathologique témoigne d'un

syndrome de l'hémisphère droit (chez le droitier)
B. L'apathie ou les stéréotypies constituent des troubles
comportementaux dysexécutifs (frontaux)
C. L'anosognosie peut s'observer dans le syndrome de
l'hémisphère droit (chez le droitier) et le syndrome
dysexécutif/frontal
D. L'agrippement pathologique témoigne d'un syndrome
dysexécutif (frontal)
E. L'atteinte du circuit hippocampo-mamillo-thalamique
entraîne un syndrome dysexécutif (frontal)

QRM31 (chapitre 10)

À propos des troubles du langage, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. La répétition de mots et la désignation d'objets sont

nécessaires pour évaluer le langage
B. L'aphasie témoigne d'une dysfonction de la région
périsylvienne de l'hémisphère droit chez le droitier
C. L'aphasie de Wernicke est caractérisée par une expression
orale non fluente avec des troubles qualitatifs prédominant
sur l'articulation
D. L'aphasie globale atteint sévèrement l'expression et la
compréhension orale
E. La dysarthrie est liée à une atteinte au niveau des
hémisphères cérébraux ou de la fosse postérieure

QRM32 (chapitre 10)

À
À propos des déficits mnésiques, quelle(s) est (sont) la (les)
réponse(s) exacte(s) ?

A. Ils doivent être évoqués face à des oublis récurrents de mots

B. Ils nécessitent de réaliser un test de dépistage de troubles
cognitifs type mini mental state examination
C. Ils témoignent d'une dysfonction des circuits hippocampo-
mamillo-thalamo-frontaux
D. Ils préservent les connaissances sémantiques
E. Ils réalisent une amnésie lacunaire lorsqu'ils sont observés
après la résolution d'un syndrome confusionnel

QRM33 (chapitre 11)

Concernant les propositions suivantes sur les crises d'épilepsie
généralisées tonicocloniques (CTCG), laquelle (lesquelles) est (sont)
juste(s) ?

A. La phase tonique est de début progressif et peut évoluer vers

une chute si le patient ne s'allonge pas
B. La phase tonique est parfois concomitante d'un cri
C. Une morsure du bord latéral de langue oriente fortement vers
une CTCG
D. La phase clonique dure en moyenne 2 à 3 minutes
E. Le stertor correspond à la reprise respiratoire ample et
bruyante observée pendant la phase post-critique

QRM34 (chapitre 11)

Concernant les propositions suivantes sur les crises d'épilepsie
focales, laquelle (lesquelles) est (sont) juste(s) ?

A. Elles peuvent être l'expression d'une crise symptomatique

aiguë ou d'une épilepsie maladie
B. Elles peuvent comporter des signes moteurs, sensitifs,
végétatifs ou psychiques
C. Elles débutent par un signal symptôme de grande valeur
localisatrice par rapport à la région corticale initialement
concernée
D. Elles peuvent évoluer vers un état de mal focal ou généralisé
 E. Les différentes crises focales chez un même patient se
présentent avec des manifestations souvent différentes d'une
crise à l'autre

QRM35 (chapitre 12)

Concernant l'examen neurologique chez un patient comateux, quel(s)
élément(s) oriente(nt) vers un tronc cérébral intact :

A. Mise en évidence d'une décérébration à l'examen des

réponses motrices aux stimuli douloureux
B. Mise en évidence de pupilles égales et réactives à l'examen de
la motilité intrinsèque
C. Mise en évidence de mouvements d'errance conjuguée des
yeux à l'examen de la motilité extrinsèque
D. Mise en évidence de la présence d'un des deux réflexes
cornéens
E. Mise en évidence d'un phénomène des « yeux de poupée » à
l'étude des réflexes oculocéphaliques

QRM36 (chapitre 12)

Concernant la lipothymie ou en cas de phase prodromale d'une
syncope, quelle(s) proposition(s) est (sont) juste(s) :

A. Le patient peut ressentir de violents accès vertigineux

B. Le patient peut avoir des acouphènes
C. Le patient peut avoir une diplopie monoculaire
D. Le patient peut ressentir des secousses rythmiques dans ses
jambes
E. Le patient peut prévenir son entourage qu'il se sent « tomber
dans les pommes »

QRM37 (chapitre 13)

Parmi ces éléments, le(s) quel(s) oriente(nt) vers une migraine :

A. La survenue des céphalées aiguës depuis au moins 3 jours

B. La présence d'une phono/photophobie
C. La présence d'une mydriase unilatérale réactive, puis
aréactive
 D. Une hémianopsie latérale homonyme persistante depuis au
moins 1 heure
E. Des troubles visuels suivis d'une aphasie persistante depuis
au moins 1 heure

QRM38 (chapitre 13)

Parmi ces éléments, le(s) quel(s) oriente(nt) vers un syndrome
méningé :

A. Une hémicrânie pulsatile habituelle

B. La présence de vomissements
C. La présence d'une photophobie
D. Un signe de Kernig
E. Un signe de Brudzinski

QRM39 (chapitre 14)

Le(s) neurotransmetteur(s) utilisé(s) au niveau du SNVO par le
neurone post-ganglionnaire pour communiquer avec les effecteurs
est (sont) :

A. La noradrénaline
B. L'acétylcholine
C. Le glutamate
D. La sérotonine

QRM40 (chapitre 14)

Le ganglion végétatif du SNVO contrôlant le tonus vasculaire est :

A. Le ganglion cœliaque
B. Le ganglion mésentérique supérieur
C. Le ganglion mésentérique inférieur
D. La glande médullosurrénale

QRM41 (chapitre 14)

Parmi les classes médicamenteuses suivantes, laquelle (lesquelles)
est (sont) contre-indiquée(s) en cas de glaucome :

A. Les alphabloquants
B. Les bêtabloquants
 C. Les anticholinergiques
D. Les agonistes cholinergiques

QRM42 (chapitre 15)

Dans le syndrome myasthénique, on peut retrouver :

A. Un déficit moteur fluctuant

B. Des troubles de la déglutition
C. Des phénomènes myotoniques
D. Des troubles sensitifs des membres inférieurs
E. Une atteinte respiratoire

QRM43 (chapitre 15)

Dans le syndrome myopathique, quelle(s) est (sont) la (les)
proposition(s) exacte(s) ?

A. Le déficit moteur est le plus souvent distal et ascendant

B. La myotonie se définit par une lenteur à la décontraction
musculaire
C. Les ROT sont abolis
D. Les ROT sont vifs et diffusés
E. Il n'y a pas de déficit sensitif

QRM44 (chapitre 15)

Dans le syndrome radiculaire, la douleur ou radiculalgie :

A. A un trajet systématisé le long d'un dermatome

B. Est maximale au repos
C. Est augmentée par la toux
D. Se nomme cruralgie lorsqu'elle intéresse la racine L5
E. Se nomme sciatalgie lorsqu'elle intéresse la racine S1

QRM45 (chapitre 15)

Lors de la sciatique S1 :

A. La douleur irradie dans le dos du pied et le gros orteil

B. La douleur irradie dans la fesse
C. Il peut exister un déficit moteur du triceps sural
D. Le réflexe patellaire peut être aboli
 E. Le réflexe calcanéen peut être aboli

QRM46 (chapitre 15)

Dans les syndromes tronculaires, quelle(s) est (sont) la (les)
proposition(s) vraie(s) ?

A. Le syndrome tronculaire est lié à l'atteinte d'un nerf ou tronc

nerveux composé de la réunion de plusieurs racines
B. Le signe systématique observé dans les syndromes
tronculaires est une hyporéflexie ostéotendineuse
C. Un signe de Tinel correspond au déclenchement de
paresthésies systématisées aux segments distaux du tronc
nerveux
D. Les douleurs neuropathiques sont le trouble sensitif le plus
couramment observé
E. L'amyotrophie est un signe précoce

QRM47 (chapitre 15)

Dans les syndromes tronculaires, quelle(s) est (sont) la (les)
proposition(s) vraie(s) ?

A. L'atteinte du nerf radial provoque un déficit de l'extension du

poignet et une hyporéflexie tricipitale
B. L'atteinte du nerf ulnaire, au niveau du canal carpien,
provoque un déficit de la pince pouce-index
C. L'atteinte du nerf radial provoque un déficit sensitif du bord
médial de la main
D. L'atteinte du nerf fémoral est responsable d'un déficit moteur
du quadriceps fémoral
E. L'atteinte du nerf fibulaire provoque un déficit moteur du
tibial antérieur et des extenseurs des orteils, avec un pied
« tombant »

QRM48 (chapitre 15)

Le syndrome de Brown-Séquard :

A. Correspond à un syndrome de section médullaire complète

B. Se traduit par un syndrome pyramidal controlatéral à la
lésion
 C. Se traduit par un déficit proprioceptif homolatéral à la lésion
D. Se traduit par un déficit thermoalgique homolatéral à la
lésion
E. Se traduit par un syndrome cordonal dorsal controlatéral à la
lésion

QRM49 (chapitre 15)

Le syndrome de compression médullaire :

A. Comprend un syndrome supralésionnel

B. Comprend un syndrome lésionnel qui correspond le plus
souvent à un syndrome radiculaire
C. Constitue une urgence
D. Lorsqu'il existe un niveau sensitif, celui-ci indique le niveau
de la lésion
E. Comprend un syndrome sous-lésionnel qui traduit la
souffrance des cordons médullaires sous la lésion

QRM50 (chapitre 15)

Dans les syndromes du tronc cérébral, quelle(s) est (sont) la (les)
proposition(s) vraie(s) ?

A. Le syndrome alterne témoigne d'une atteinte des voies

longues homolatérale à la lésion, et d'une atteinte des nerfs
crâniens controlatérale à la lésion
B. Le syndrome de Weber est un syndrome alterne
mésencéphalique
C. Le syndrome de Foville est un syndrome alterne bulbaire
D. Le syndrome de Weber est responsable d'une paralysie du
nerf crânien III homolatéral, et d'une hémiplégie
controlatérale à la lésion
E. Le syndrome de Millard-Gübler est responsable d'une
paralysie faciale centrale homolatérale et d'une hémiplégie
controlatérale atteignant la face

QRM51 (chapitre 15)

Dans le syndrome de Wallenberg, quelle(s) est (sont) la (les)
proposition(s) vraie(s) ?
 A. Il est secondaire à une atteinte protubérantielle
ventrolatérale basse
B. Il est caractérisé par un signe de Claude Bernard-Horner
controlatéral à la lésion
C. Il est caractérisé par une hémiparésie respectant la face,
controlatérale à la lésion
D. Il est caractérisé par des troubles de la déglutition, qui
peuvent mettre en jeu le pronostic vital
E. Il est le plus souvent secondaire à un accident vasculaire
cérébral, par occlusion de l'artère de la fossette latérale du
bulbe

QRM52 (chapitre 15)

Concernant le thalamus, quelle(s) est (sont) la (les) affirmation(s)
vraie(s) ?

A. Il fait partie de noyaux gris centraux avec le striatum, le

globus pallidus, la substance noire et autres
B. Il n'a pas de connexions avec les voies sensitives
C. Devant une lésion thalamique, les troubles les plus fréquents
sont sensitifs, surtout en cas de composante douloureuse
associée
D. La main thalamique est caractérisée par un tremblement de
repos lent comme on peut voir dans la maladie de Parkinson
E. Un coma inexpliqué peut être causé par une lésion
thalamique bilatérale

QRM53 (chapitre 15)

Par rapport aux lésions du cortex cérébral, l'examen clinique peut
trouver :

A. Des troubles de la marche dans les lésions temporales

B. Des troubles de la mémoire de type amnésie rétrograde dans
des lésions hippocampiques
C. Un déficit moteur ± sensitif dans les lésions du cortex central
D. Une héminégligence visuospatiale et de schéma corporel
gauche dans une lésion de lobe pariétal droit chez un patient
droitier
 E. Des troubles de perception auditive pour les lésions du cortex
occipital

QRM54 (chapitre 16)

Dans un service de gériatrie, vous êtes appelé pour une patiente
connue autonome et orientée, ayant chuté en sortant de la douche.
En arrivant sur place, vous constatez une plaie du scalp. Elle répond
en boucle à vos questions qu'elle doit aller voir sa mère. Elle ouvre
les yeux à la demande, les pupilles sont isochores et réactives. Elle
réagit à la douleur par un mouvement de retrait de son bras. À
combien s'élève le score de Glasgow ?

A. Glasgow 11 : Y3 V4 M4
B. Glasgow 8 : Y3 V4 M1
C. Glasgow 9 : Y4 V4 M1
D. Glasgow 7 : Y3 V3 M1
E. Glasgow 10 : Y3 V3 M4

QRM55 (chapitre 16)

Évaluer le score NIHSS d'un patient mutique, ne comprenant aucun
ordre, sans autre déficit :

A. NIHSS 5
B. NIHSS 7
C. NIHSS 9
D. NIHSS 15
E. NIHSS 25

QRM56 (chapitre 16)

Quel score de Rankin modifié (mRS) définit un patient en post-AVC
avec pour séquelle une hémiparésie droite mineure qui lui permet de
marcher seul avec une canne, et ne nécessitant aucune aide humaine
ni pour la marche et les actes courants de la vie quotidienne ?

A. mRS 0-1
B. mRS 2
C. mRS 3
D. mRS 4
E. mRS 5
QRM57 (chapitre 17)
Une femme de 28 ans consulte pour des céphalées inhabituelles
depuis 3 jours, elle est apyrétique à 37,2 °C, les autres constantes
sont normales. Cliniquement, vous constatez une hémiparésie droite
discrète. Vous décidez de réaliser une ponction lombaire, quelle(s)
précaution(s) prenez-vous avant ?

A. Réalisation d'un bilan d'hémostase en urgence

B. Réalisation d'une IRM cérébrale en urgence
C. Réalisation d'une TDM cérébrale en urgence
D. Réalisation d'une IRM médullaire en urgence
E. La PL est formellement contre-indiquée du fait de
l'hémiparésie droite

QRM58 (chapitre 17)

Un homme de 42 ans consulte pour récidive de céphalée depuis
2 jours. Il avait consulté aux urgences il y a 48 heures pour des
céphalées inhabituelles, une PL avait été réalisée, normale. Il avait
été conclu à une sinusite. Depuis, il rapporte des céphalées associées
à des nausées et vomissements, soulagés par le repos allongé. Vous
suspectez un syndrome post-PL. Quelle(s) mesure(s) aurai(en)t pu
permettre d'éviter cette hypotension du LCS ?

A. Prescription de caféine
B. Réalisation de la PL en décubitus
C. Utilisation d'une aiguille atraumatique
D. Utilisation d'une aiguille de 20 G
E. Hyperhydratation intraveineuse

QRM59 (chapitre 17)

Un homme de 72 ans consulte aux urgences pour céphalées fébriles,
vous avez réalisé une ponction lombaire dans l'hypothèse d'une
méningoencéphalite virale. Quel(s) résultat(s) à la ponction lombaire
serai(en)t compatible(s) avec ce diagnostic ?

A. 52 éléments
B. Protéinorachie à 1,2 g/L
C. Hypoglycorachie
D. Méningite à prédominance lymphocytaire
 E. Liquide purulent

QRM60 (chapitre 18)

À propos de l'EEG :

A. Le rythme de fond est prédominant dans les régions

occipitales bilatérales et disparaît à l'ouverture des yeux
B. L'électrode portant le nom O2 est l'électrode occipitale
gauche
C. L'hypopnée lors d'un EEG permet de favoriser l'apparition
d'anomalies paroxystiques
D. Un EEG classique dure 5 à 10 minutes
E. Les différents rythmes générés que l'on observe sont décrits
en fonction de leurs amplitudes

QRM61 (chapitre 18)

À propos des potentiels évoqués :

A. Lors des potentiels évoqués visuels, les électrodes de recueil

sont placées sur les paupières
B. Les potentiels évoqués visuels permettent de mettre en
évidence des lésions démyélinisantes du nerf optique
C. Grâce aux potentiels évoqués auditifs, on peut étudier la voie
auditive, de la cochlée jusqu'aux cortex auditifs primaires
D. Les potentiels évoqués somesthésiques peuvent être utilisés
pour monitorer les patients au bloc opératoire
E. On utilise à la fois l'EEG et les potentiels évoqués en
réanimation pour évaluer le pronostic de réveil ou le
pronostic fonctionnel

QRM62 (chapitre 19)

En cas de neuropathie, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) qui
peu(ven)t correspondre à une atteinte myélinique ?

A. En détection à l'aiguille au repos, enregistrement de

fasciculations
B. En stimulodétection, ralentissement des vitesses de
conduction
 C. En stimulodétection, allongement des latences distales
motrices
D. En stimulodétection, diminution des latences d'ondes F
E. En stimulodétection, perte d'amplitude des réponses
motrices après stimulation distale.

QRM63 (chapitre 19)

Lors de stimulations répétitives à 3 Hz, la mise en évidence d'un
décrément de 10 % est compatible avec :

A. Une atteinte de la myéline du système nerveux central

B. Une myasthénie
C. Une neuropathie axonale
D. Un décrément physiologique
E. Une myopathie

QRM64 (chapitre 20)

À propos des indications neurologiques de la tomodensitométrie,
quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ?

A. La TDM cérébrale est indiquée en urgence en cas de céphalée

aiguë inhabituelle
B. La TDM cérébrale est indiquée en urgence en cas de
lombalgies
C. La TDM cervicoencéphalique avec injection permet
d'analyser le parenchyme cérébral et les vaisseaux cervicaux
D. La TDM rachidienne permet une bonne visualisation de la
moelle spinale
E. La TDM rachidienne permet une bonne visualisation des
structures osseuses

QRM65 (chapitre 20)

À propos de la tomodensitométrie cérébrale, quelle(s) est (sont) la
(les) proposition(s) exacte(s) ?

A. Un cerveau âgé présente généralement plus d'atrophie qu'un

cerveau plus jeune
B. Un élargissement des sillons corticaux peut être un signe
d'atrophie
 C. Une hyperdensité parenchymateuse spontanée peut être un
signe d'hémorragie
D. Une hémorragie chronique apparaît moins dense qu'une
hémorragie aiguë
E. Une tumeur ne prenant pas le contraste est invisible en TDM

QRM66 (chapitre 20)

À propos de la tomodensitométrie cérébrale, quelle(s) est (sont) la
(les) proposition(s) exacte(s) ?

A. Une ischémie cérébrale aiguë peut se manifester par une

hyperdensité parenchymateuse spontanée
B. Une ischémie cérébrale aiguë peut se manifester par une
hyperdensité intravasculaire spontanée
C. Une atrophie corticale peut être un signe de maladie
neurodégénérative ou simplement un signe radiologique lié à
l'âge
D. La TDM est un bon examen pour visualiser les lésions
osseuses du crâne et du rachis
E. La TDM est un bon examen pour analyser la taille des
ventricules

QRM67 (chapitre 21)

À propos des indications de l'IRM :

A. Un déficit neurologique soudain est une indication à une IRM

en urgence
B. Une suspicion d'hématome médullaire est une indication à
une IRM en urgence
C. L'IRM permet de visualiser des lésions inflammatoires aux
étages encéphalique et médullaire
D. Une altération mnésique progressive doit faire rechercher
une atrophie hippocampique en IRM
E. L'IRM peut être utile pour caractériser certaines lésions
traumatiques

QRM68 (chapitre 21)

À propos des séquences IRM :
 A. La séquence de diffusion permet de calculer l'ADC
B. La séquence FLAIR peut permettre de dater un infarctus
cérébral
C. Une séquence IRM permet de visualiser la paroi des
vaisseaux cervicaux
D. On analyse généralement la moelle spinale en coupes
coronales
E. L'atrophie corticale hippocampique doit être recherchée en
séquence T2 coronale

QRM69 (chapitre 21)

À propos des signes IRM :

A. Une lésion ischémique récente apparaît en hyposignal

diffusion
B. Une sténose vasculaire cérébrale peut être visualisée en
séquence ToF
C. La séquence de susceptibilité magnétique permet de
visualiser les lésions axonales secondaires aux traumatismes
crâniens
D. Une lésion inflammatoire active prend classiquement le
contraste
E. Une lésion inflammatoire médullaire apparaît en hypersignal
T2

QRM70 (chapitre 22)

Quelle(s) est (sont) parmi les propositions suivantes, la ou les
artère(s) qui alimente(nt) le cercle artériel de la base du cerveau
(polygone de Willis) :

A. L'artère basilaire
B. L'artère carotide externe gauche
C. L'artère carotide interne droite
D. L'artère vertébrale droite
E. L'artère carotide interne gauche

QRM71 (chapitre 22)

Quelle(s) est (sont) la (les) principale(s) force(s) de l'échodoppler
artériel cervical et intracrânien :
 A. Examen non invasif, non irradiant
B. Parfaite reproductibilité interopérateur
C. Possibilité d'une évaluation hémodynamique des lésions
artérielles
D. Bonne visualisation du parenchyme cérébral
E. Réalisable au lit du patient et en urgence avec une très bonne
disponibilité

QRM72 (chapitre 23)

À propos de l'imagerie par scintigraphie cérébrale par DaTSCAN® :

A. C'est une imagerie anatomique

B. C'est une imagerie fonctionnelle moléculaire
C. Elle permet d'analyser l'intégrité des voies dopaminergiques
D. Elle est réalisée grâce à l'administration d'un radiotraceur qui
cible les transporteurs de la dopamine
E. Elle montre en cas d'imagerie normale une fixation du
radiotraceur au niveau du cortex cérébral

QRM73 (chapitre 23)

À propos de la TEP cérébrale au 18F-FDG (tomographie par émission
de positons) :

A. La TEP cérébrale au 18F-FDG peut permettre d'orienter le

diagnostic vers une maladie neurodégénérative
B. La TEP cérébrale au 18F-FDG nécessite d'être à jeun avant la
réalisation de l'examen
C. La TEP cérébrale au 18F-FDG permet d'étudier le
métabolisme cérébral glucidique au repos
D. La TEP au 18F-FDG est un examen fortement irradiant
E. La TEP cérébrale permet d'éviter de réaliser une IRM
cérébrale

QRM74 (chapitre 24)

Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) vraie(s) au sujet de la
surveillance de l'hypertension intracrânienne ?
 A. L'échodoppler transcrânien permet de dépister la présence
d'une hypertension intracrânienne
B. La fenêtre acoustique temporale est absente dans plus d'un
cas sur deux
C. Le mode couleur permet de visualiser le flux dans les artères
cérébrales alors que le mode doppler permet de mesurer les
vitesses d'écoulement
D. La mesure directe de la pression intracrânienne nécessite la
pose d'un dispositif invasif exposant à un faible risque de
complication hémorragique ou infectieuse
E. Il n'existe qu'une seule modalité de mesure directe de la
pression intracrânienne

QRM75 (chapitre 24)

Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) vraie(s) à propos de
l'oxygénation cérébrale et de l'EEG ?

A. La mesure de l'état d'oxygénation cérébrale peut reposer sur

la mesure de la saturation veineuse brachiale en oxygène
B. La mesure directe de la saturation cérébrale en oxygène peut
se faire de manière invasive
C. La saturation veineuse jugulaire en oxygène peut être prise en
défaut en cas d'ischémie localisée
D. L'enregistrement de l'activité électrique par EEG permet de
détecter des crises épileptiques infracliniques
E. L'enregistrement par EEG haute résolution pour les troubles
de la conscience se fait en pratique courante

QRM76 (chapitre 25)

Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont)
juste(s) ?

A. Les cellules microgliales sont des lymphocytes résidents du

système nerveux central
B. Les astrocytes participent à la formation de la barrière
hématoencéphalique
C. Les neurones sont les cellules les plus abondantes du système
nerveux central
 D. Les bandes oligoclonales sont des pics d'immunoglobulines
spécifiques du liquide cérébrospinal
E. Les cellules microgliales peuvent avoir des fonctions de
réparation tissulaire

QRM77 (chapitre 25)

Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont)
juste(s) ? La (les) barrière(s) d'échange entre le système nerveux
central et le compartiment périphérique est (sont) :

A. Les plexus choroïdes

B. La barrière hématoencéphalique
C. Le système glymphatique
D. Les ganglions lymphatiques
E. La dure-mère

QRM78 (chapitre 26)

Concernant le phénomène d'hyperexcitabilité neuronale, quelle(s)
est (sont) la (les) réponses(s) juste(s) ?

A. C'est un phénomène qui peut être physiologique

B. C'est un phénomène qui peut être pathologique
C. C'est observé principalement durant la période fœtale de
maturation cérébrale
D. Il existe essentiellement dans les structures hippocampiques
E. L'épilepsie est une pathologie caractérisée par un phénomène
d'hyperexcitabilité neuronale anormale

QRM79 (chapitre 26)

Le phénomène d'hyperexcitabilité est expliqué par :

A. Une diminution du seuil de déclenchement du potentiel

d'action
B. Une production excessive de neurotransmetteurs excitateurs
à la suite de l'arrivée d'un potentiel d'action
C. La survenue d'une salve de potentiels d'action anormale
D. L'absence de période réfractaire au niveau de la membrane
axonale après le passage d'un potentiel d'action
 E. Le déclenchement d'un potentiel post-synaptique excitateur
géant

QRM80 (chapitre 26)

Concernant le phénomène d'hyperexcitabilité neuronale, quelle(s)
est (sont) la (les) réponses(s) juste(s) ?

A. Il dépend de la libération de neurotransmetteurs inhibiteurs

tels que le glutamate
B. Le GABA est le neurotransmetteur inhibiteur le plus
important pour l'équilibre de cette balance
excitation/inhibition
C. Une hyperexcitabilité anormale d'un groupe de neurones est
visible en EEG sous la forme d'une pointe
D. Il reste localisé au niveau d'un neurone et ne se propage pas
E. La balance excitation/inhibition neuronale peut être modulée
par des médicaments antiépileptiques

QRM81 (chapitre 27)

Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) vraie(s) concernant le débit
sanguin cérébral (DSC) ?

A. Il correspond à 15 % du débit cardiaque total

B. Le DSC normal est > 50 mL/100 g/min
C. Il est plus élevé au niveau de la substance grise par
comparaison à la substance blanche
D. La zone de pénombre ischémique correspond à un DSC
< 20 mL/100 g/min
E. L'infarctus cérébral survient en dessous d'un DSC de
10 mL/100 g/min

QRM82 (chapitre 27)

Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) vraie(s) concernant la
régulation de la circulation cérébrale ?

A. L'autorégulation cérébrale permet d'adapter l'apport sanguin

à l'activité métabolique cérébrale
 B. Une élévation modérée du CO2 augmente le tonus
vasomoteur des artères cérébrales
C. Une élévation modérée du CO2 diminue le tonus vasomoteur
des artères cérébrales
D. Une hypoxie sévère augmente le tonus vasomoteur des
artères
E. Une hypoxie sévère diminue le tonus vasomoteur des artères

QRM83 (chapitre 28)

Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont)
vraie(s) ?

A. L'un des facteurs de risque communs aux maladies

neurodégénératives est l'avancée en âge
B. La maladie d'Alzheimer est la plus fréquente des maladies
neurodégénératives
C. La neurodégénérescence peut être définie comme une perte
brutale apparemment spontanée des neurones et synapses du
système nerveux central
D. Des mécanismes neurodégénératifs sont parfois retrouvés
dans des maladies inflammatoires du système nerveux
E. La neurodégénérescence ne dépend que d'un seul facteur :
l'agrégation de protéines mal conformées

QRM84 (chapitre 28)

Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont)
vraie(s) ?

A. Une atrophie cérébrale marquée est normale avec le

vieillissement
B. Il est souvent retrouvé des agrégats de protéines dans le
parenchyme cérébral de personnes âgées sans trouble
cognitif
C. L'apparition d'un syndrome amnésique hippocampique est
normale avec l'âge
D. L'architecture microvasculaire cérébrale ne subit aucune
modification avec l'âge
 E. C'est la densité des lésions neurodégénératives corrélée à la
clinique qui permet de distinguer vieillissement cérébral
normal et pathologique

QRM85 (chapitre 28)

Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont)
vraie(s) ?

A. Les différentes familles de maladies neurodégénératives se

distinguent par la nature des agrégats protéiques dans le
parenchyme cérébral
B. Les agrégats protéiques retrouvés dans les maladies
neurodégénératives sont formés de fibrilles insolubles de
protéines mal conformées
C. Les lésions neurodégénératives progressent dans le temps et
dans l'espace de manière imprédictible
D. Le défaut des voies de dégradation des protéines peut être
l'un des mécanismes des maladies neurodégénératives
E. On retrouve un seul type de lésion dans la maladie
d'Alzheimer : l'amyloïdopathie

QRM86 (chapitre 28)

Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont)
vraie(s) ?

A. La neuro-inflammation dans les maladies

neurodégénératives est toujours réactionnelle à la formation
des agrégats protéiques
B. Le stress oxydant pourrait participer à la
neurodégénérescence
C. Les lésions neurovasculaires rendent imperméables la
barrière hématoencéphalique, ce qui pourrait contribuer à la
neurodégénérescence
D. L'altération du système glymphatique entraîne un excès de
clairance du peptide amyloïde, ce qui pourrait contribuer à la
neurodégénérescence
E. La microglie et les astrocytes sont impliqués dans la neuro-
inflammation
QRM87 (chapitre 29)
Les phénomènes de plasticité cérébrale :

A. Peuvent être induits pas l'apprentissage et l'expérience

B. Sont très présents lors de la maturation cérébrale et du
développement
C. Expliquent la récupération fonctionnelle parfois observée
après une agression cérébrale
D. Mettent en jeu des processus structurels et fonctionnels
obligatoirement synchrones
E. Sont favorisés par la réaction gliale et inflammatoire post-
lésionnelle

QRM88 (chapitre 29)

Quelle(s) est (sont) l'(les) assertion(s) vraie(s) à propos de la
plasticité structurale cérébrale ?

A. Elle désigne les capacités du cerveau à faire évoluer sa

structure
B. Elle n'implique que la substance grise
C. Elle est surtout sous-tendue par les fortes capacités de mitose
des neurones
D. Le cerveau humain ne dispose pas de propriétés intrinsèques
de neurogenèse
E. Après une lésion cérébrale, des phénomènes de germination
axonale et d'arborisation dendritique à des fins réparatrices
peuvent être observés

QRM89 (chapitre 29)

Quelle(s) est (sont) l'(les) assertion(s) vraie(s) à propos de la
plasticité fonctionnelle cérébrale ?

A. Elle peut s'observer à tous les niveaux d'organisation

cérébrale
B. Au niveau synaptique, seule l'activité de l'élément
présynaptique peut être modulée
C. La vicariance désigne la capacité du cerveau à réduire ses
dépenses métaboliques en cas de lésion cérébrale
 D. La spécialisation des régions cérébrales rend impossible le
transfert de fonction en cas de lésion cérébrale
E. La connectivité cérébrale désigne les propriétés du cerveau à
générer une activité électromagnétique

QRM90 (chapitre 30)

Quelle(s) proposition(s) est (sont) juste(s) ?

A. Il existe des récepteurs spécifiques pour la sensibilité

protopathique
B. La sensibilité douloureuse est l'une des composantes de la
sensibilité protopathique
C. Les fibres véhiculant les informations douloureuses sont de
diamètre beaucoup plus petit que celles véhiculant la
sensibilité épicritique
D. Les fibres véhiculant les informations douloureuses
permettent une conduction beaucoup plus rapide que celles
véhiculant la sensibilité épicritique
E. Les fibres Aδ et C se terminent dans les couches superficielles
de la moelle spinale

QRM91 (chapitre 30)

Quelle(s) proposition(s) est (sont) juste(s) ?

A. L'intensité de la douleur est codée par l'amplitude des

potentiels d'action
B. La voie néospinothalamique correspond à la voie
sensoridiscriminative qui véhicule les informations
nociceptives
C. La voie néospinothalamique correspond à la voie
émotionnelle qui véhicule les informations nociceptives
D. Les systèmes de contrôle de la nociception sont tous
inhibiteurs
E. La théorie du gate control rend compte du mécanisme par
lequel une stimulation non douloureuse peut réduire la
transmission d'un message douloureux

QRM92 (chapitre 31)

 D. La grossesse ne modifie pas la pharmacocinétique du
médicament
E. Le jus de pamplemousse et le millepertuis peuvent modifier
la pharmacocinétique d'un médicament

Corrigés
QRM1 (chapitre 2)
Réponse : B, C, E
On trouve des oligodendrocytes dans la substance grise
(oligodendrocytes satellites) comme dans la substance blanche
(oligodendrocytes interfasciculaires). Les astrocytes fibrillaires sont
localisés dans la substance blanche, les astrocytes protoplasmiques
dans la substance grise. La couche sous-piale formée par les
prolongements astrocytaires est appelée glia limitans.

QRM2 (chapitre 2)
Réponse : A, D
La plupart de ces protéines ont des implications dans la pathologie
neurologique. La MBP et la MOG sont des protéines impliquées dans
la formation de la myéline. L'aquaporine 4 est une protéine localisée
au niveau du pied vasculaire des astrocytes. La dystrophine est une
protéine d'ancrage de l'appareil myofilamentaire à la membrane des
cellules musculaires squelettiques.

QRM3 (chapitre 2)
Réponse : A, C, D
On ne trouve pas de myofibrilles, donc pas de sarcomères dans les
cellules musculaires lisses (uniquement rhabdomyocytes et
cardiomyocytes). Seule la contraction des rhabdomyocytes est sous le
contrôle du système nerveux somatique.

QRM4 (chapitre 3)
Réponse : B, C, D, E

QRM5 (chapitre 3)
Réponse : B
QRM6 (chapitre 3)
Réponse : A, D, E

QRM7 (chapitre 4)
Réponse : A, B, C, E

QRM8 (chapitre 4)
Réponse : B, E

QRM9 (chapitre 4)
Réponse : B

QRM10 (chapitre 5)
Réponse : A, D, E

QRM11 (chapitre 5)
Réponse : B, C, D

QRM12 (chapitre 6)
Réponse : B

QRM13 (chapitre 6)
Réponse : A, D, E

QRM14 (chapitre 6)
Réponse : B, E

QRM15 (chapitre 7)
Réponse : B, C

QRM16 (chapitre 7)
Réponse : A, D, E

QRM17 (chapitre 8)
Réponse : B, D

QRM18 (chapitre 8)
Réponse : A, D

QRM19 (chapitre 8)
Réponse : A, E

QRM20 (chapitre 8)
Réponse : C

QRM21 (chapitre 8)
Réponse : A, B

QRM22 (chapitre 8)
Réponse : B, C, D, E

QRM23 (chapitre 8)
Réponse : A, B, D, E

QRM24 (chapitre 8)
Réponse : B, E

QRM25 (chapitre 8)
Réponse : A, B, C

QRM26 (chapitre 8)
Réponse : A, C, D, E

QRM27 (chapitre 9)
Réponse : B, E

QRM28 (chapitre 9)
Réponse : A, D, E

QRM29 (chapitre 9)
Réponse : A

QRM30 (chapitre 10)

Réponse : B, C, D
QRM31 (chapitre 10)
Réponse : A, D, E

QRM32 (chapitre 10)

Réponse : B, C, D, E

QRM33 (chapitre 11)

Réponse : B, C, E

QRM34 (chapitre 11)

Réponse : A, B, C, D

QRM35 (chapitre 12)

Réponse : B, C, E

QRM36 (chapitre 12)

Réponse : B, E

QRM37 (chapitre 13)

Réponse : B

QRM38 (chapitre 13)

Réponse : B, C, D, E

QRM39 (chapitre 14)

Réponse : A, B
Les neurones post-ganglionnaires du SNVO utilisent
principalement la noradrénaline comme neurotransmetteur, mais il
existe une exception pour les glandes sudoripares qui sont activées
par le SNVO via l'acétylcholine.

QRM40 (chapitre 14)

Réponse : D
La glande médullosurrénale est innervée par des fibres
préganglionnaires du SNVO qui font synapse en son sein avec des
cellules chromaffines sécrétrices de catécholamines. Cette glande est
donc considérée comme le ganglion végétatif du système circulatoire.
QRM41 (chapitre 14)
Réponse : C
La filtration de l'humeur aqueuse s'effectue au niveau de l'angle
iridocornéen, lieu d'insertion des muscles dilatateurs de l'iris.
L'inhibition du SNVP ou l'activation du SNVO favorisent cette
dilatation et empêchent un drainage correct de l'humeur aqueuse, ce
qui augmente la pression intraoculaire et le risque de glaucome.

QRM42 (chapitre 15)

Réponse : A, B, E

QRM43 (chapitre 15)

Réponse : B, E

QRM44 (chapitre 15)

Réponse : A, C, E

QRM45 (chapitre 15)

Réponse : B, C, E

QRM46 (chapitre 15)

Réponse : A, C

QRM47 (chapitre 15)

Réponse : A, D, E

QRM48 (chapitre 15)

Réponse : C

QRM49 (chapitre 15)

Réponse : B, C, E

QRM50 (chapitre 15)

Réponse : B, D

QRM51 (chapitre 15)

Réponse : D, E
QRM52 (chapitre 15)
Réponse : A, C, E

QRM53 (chapitre 15)

Réponse : C, D

QRM54 (chapitre 16)

Réponse : A

QRM55 (chapitre 16)

Réponse : C

QRM56 (chapitre 16)

Réponse : B

QRM57 (chapitre 17)

Réponse : A, C

QRM58 (chapitre 17)

Réponse : C

QRM59 (chapitre 17)

Réponse : A, B, D

QRM60 (chapitre 18)

Réponse : A

QRM61 (chapitre 18)

Réponse : B, C, D, E

QRM62 (chapitre 19)

Réponse : B, C

QRM63 (chapitre 19)

Réponse : B

QRM64 (chapitre 20)

Réponse : A, C, E
C'est la TDM rachidienne qui est indiquée en urgence en cas de
lombalgies. Elle permet une mauvaise visualisation de la moelle
spinale.

QRM65 (chapitre 20)

Réponse : A, B, C, D
Une tumeur apparaît certes souvent isodense mais elle présente
généralement des signes indirects liés à son effet de masse qui
permettent d'en faire le diagnostic même en l'absence de prise de
contraste.

QRM66 (chapitre 20)

Réponse : C, D, E
Une ischémie cérébrale aiguë peut se manifester par une
hypodensité, un effet de masse ou un effacement du cortex mais pas
par une hyperdensité du parenchyme.

QRM67 (chapitre 21)

Réponse : A, B, C, D, E

QRM68 (chapitre 21)

Réponse : A, B, C
On analyse généralement la moelle spinale en coupe sagittale.

QRM69 (chapitre 21)

Réponse : B, C, D, E
Une lésion ischémique récente apparaît en hypersignal diffusion.

QRM70 (chapitre 22)

Réponse : A, C, E

QRM71 (chapitre 22)

Réponse : A, C, E

QRM72 (chapitre 23)

Réponse : B, C, D
 L'imagerie en médecine nucléaire est une imagerie fonctionnelle et
moléculaire, et délivre peu ou pas d'information anatomique au
contraire de la TDM ou de l'IRM. Le radiotraceur a une fixation
striatale.

QRM73 (chapitre 23)

Réponse : A, B, C
La TEP au 18F-FDG est un examen faiblement irradiant. Elle
permet une analyse fonctionnelle, et ne remplace pas l'IRM qui
permet une analyse anatomique et structurale. Les imageries en
radiologie conventionnelle et en médecine nucléaire sont deux
analyses complémentaires.

QRM74 (chapitre 24)

Réponse : A, C, D
La fenêtre acoustique est absente dans 10 à 15 % des cas. Il existe
deux modalités de mesure : par capteur intraparenchymateux et par
capteur externe branché à une dérivation ventriculaire externe.

QRM75 (chapitre 24)

Réponse : B, C, D
La mesure de l'état d'oxygénation cérébrale peut reposer sur la
mesure de la saturation veineuse jugulaire en oxygène.
L'enregistrement par EEG haute résolution est un examen spécialisé
réalisé en centre de référence.

QRM76 (chapitre 25)

Réponse : B, D, E

QRM77 (chapitre 25)

Réponse : A, B, C

QRM78 (chapitre 26)

Réponse : A, B, E
L'hyperexcitabilité est nécessaire dans les processus
physiologiques comme la mémorisation, les phénomènes de
plasticité neuronale par exemple. Elle peut être pathologique lorsque
la balance inhibition/excitation est déséquilibrée comme dans la
douleur et l'épilepsie par exemple. Ce phénomène existe tout le long
de la vie et n'est pas limité à des structures cérébrales spécifiques.

QRM79 (chapitre 26)

Réponse : C, D, E
L'hyperexcitabilité est liée à la production d'un PDS (salves de
potentiels d'action) à la suite d'un potentiel post-synaptique géant. Il
n'existe pas de période réfractaire entre les potentiels d'action
générés lors de cette salve. Le seuil de déclenchement du potentiel
d'action reste le même et la quantité de neurotransmetteurs délivrée
à la suite d'un potentiel d'action reste identique.

QRM80 (chapitre 26)

Réponse : B, C, E
Le glutamate est excitateur et le GABA inhibiteur, ce sont les deux
principaux (mais pas exclusifs) neurotransmetteurs permettant cette
balance. L'hyperexcitabilité se propage de neurones en neurones
selon les réseaux de connexion. Une hyperexcitabilité anormale d'un
groupe neuronal se voit sous la forme d'une pointe sur
l'électroencéphalogramme.

QRM81 (chapitre 27)

Réponse : A, B, C, D, E

QRM82 (chapitre 27)

Réponse : C, E
L'autorégulation cérébrale correspond au maintien du DSC face
aux variations de la pression artérielle. L'adaptation du DSC à
l'activité métabolique correspond au couplage neurovasculaire.

QRM83 (chapitre 28)

Réponse : A, B, D

QRM84 (chapitre 28)

Réponse : B, E

QRM85 (chapitre 28)

Réponse : A, B, D
QRM86 (chapitre 28)
Réponse : B, E

QRM87 (chapitre 29)

Réponse : A, B, C

QRM88 (chapitre 29)

Réponse : A, E

QRM89 (chapitre 29)

Réponse : A

QRM90 (chapitre 30)

Réponse : B, C, E

QRM91 (chapitre 30)

Réponse : B, E

QRM92 (chapitre 31)

Réponse : A, C, E

QRM93 (chapitre 31)

Réponse : A, B, D, E

QRM94 (chapitre 31)

Réponse : A, B, E
Index

0-9, and Symbols

2e cerveau 139
3e ventricule 9, 18
4e ventricule 9, 18

Abcès
cérébral 203
intracrânien 196
Absence 124, 184
Absorption d'un médicament 275
Accident
ischémique transitoire 209
vasculaire cérébral 159, 200, 209, 242
Accommodation-convergence 137
Accrétion 46
Acétylcholine 54
Acides aminés 54
Actine 39
Activité électrique cérébrale 182
Acuité visuelle 102
Adiadococinésie 95
Adrénaline 55
Agnosie 118
Agraphesthésie 75
Agrégat protéique 250
Aire motrice
primaire 80
secondaire 80
supplémentaire 26
Akathisie 93
Akinésie 89
Albert (test de barrage de lignes d') 117
Allocortex 4
Allodynie 74
Alphasynucléine 252
Alzheimer (maladie d') 178, 203, 251
Amaurose 102
Amblyopie 102
Amimie faciale 89
Amnésie 118
antérograde 154
AMPA (amino-3-hydroxy-5-méthylisoazol-4-propionate) 54
Amyloïde 250
Amyloïdopathie 251
Amyotrophie 85, 148
Anencéphalie 45
Anesthésie 74
cornéenne 106
Anévrisme artériel 210
Angiographie conventionnelle 211
Angio-IRM artérielle 210
Angioplastie-stenting carotidien 211
Angio-TDM artérielle 210
Anisocorie 105
Anosmie 102
Anosognosie 104, 117, 120
Aorte 208
Apallesthésie 75
Apathie 120
Aphasie 112, 132, 134
globale 114
thalamique 154
Apoptose 247
Apraxie
constructive 116
de l'habillage 116
de la marche 99
gestuelle 115
Aquaporine 4 37
Aqueduc du mésencéphale 9
Arachnoïde 17, 37
Arc réflexe 80
Archéocortex 4
Argyll-Robertson (signe d') 106, 137
Artère(s)
basilaire 208, 242
carotide(s) 208, 242
interne 20
cérébelleuses 23
cérébrales 21, 208
cervicoencéphaliques 207–212
choroïdienne antérieure 23, 208
communicantes 208, 243
encéphale 20
leptoméningées 244
ophtalmique 208, 244
radiculaires 17
réseau pie-mérien 17
spinales 16
subclavières 208
tronc cérébral 23
vertébrales 208, 242
Arthrokinésie 75
Astasie-abasie 99, 155
Astéréognosie 75
Astérixis 91
Astrocytes 35, 229
Asynergie 95
Ataxie
cérébelleuse 94
 cinétique 94
des membres 163
frontale 99
locomotrice 94
optique 117
proprioceptive 74, 95, 98
statique 94
vestibulaire 95, 97
Athérome 208
Athérosclérose 244
Athétose 89, 92
Atrophie
cérébelleuse 49
corticale 197
Aura
épileptique 125
migraineuse 132
Autophagie 251
Axe vertébrobasilaire 21
Axone 34
dégénérescence 188, 190
perte 188

Babinski (signe de) 70, 84, 151

Balint (syndrome de) 117
Ballisme 89, 92
 Bandes oligoclonales 232
Baroréflexe 137
Barré (manœuvre de) 69, 81, 83
Barrière hématoencéphalique 37, 229
Berger (réaction d'arrêt de) 183
Biomarqueur 250
Biopsie 232
Biothérapies 277
Bloc
de conduction 188, 190
de transmission
post-synaptique 190
présynaptique 190
Blood-patch 177
Botulisme 190
Bouton synaptique 34, 36
Bradykinine 268
Bradyphémie 90
Brèche méningée 177
Broca (aphasie de) 114, 155
Brown-Séquard (syndrome de) 151
Brudzinski (signe de) 133
Bulbe 10

Cacosmie 102
Calcium 40, 247
Camptocormie 90
Canal vertébral 15
Capsules 9
Cardiomyocytes 39–40
Catécholamines 54
Cécité 102
Cellules
cardionectrices 41
de défense périphériques 229
gliales 229
musculaires lisses 39 See also Léiomyocyte
musculaires striées cardiaques 39 See also Cardiomyocytes
musculaires striées squelettiques 39 See also
Rhabdomyocytes
myoendocriniennes 41
myoépithéliales 39
Cénesthopathie 74
Centre ovale 9
Céphalée(s) 131–134
aiguës 132
brutale 178
chroniques 132
de tension 132
Cercle artériel de la base du cerveau 21, 208, 242
Cerveau 4
Cervelet 4, 12, 48, 93
faux 37
 intermédiaire 29
latéral 30
médian 30
tente 37
vascularisation artérielle 23
CGRP (Calcitonin gene-related peptide) 268
Champ visuel 103, 162
Charles Bell (signe de) 107, 163
Chaud 267
Chémoréflexe respiratoire 138
Chorée 89, 92
Choréoathétose 89
Chronotype 62
Circulation cérébrale 241–248
Clairance plasmatique 275
Claude Bernard-Horner (syndrome de) 105, 137, 147
Claudication motrice intermittente 83
Claustrum 9
Cognition 111–122
Coma 128
Commissures 4, 8
Compensation 264
Complexe K 184
Comportement 111–122
Compression médullaire 200
COMT (catéchol-O-méthyltransférase) 54
Conduction
 antidromique 188
motrice 188
nerveuse 188
neuronale 222
orthodromique 188
sensitive 188
Conformation 251
Confusion 128
Connectivité 262
Contraction musculaire 80
Contrôle du mouvement 79–100
Coordination 70, 93
Cordons 14, 16
Cornes 16
Corps
calleux 4, 8
mamillaires 8
Cortex 38
cérébral 4
Couplage neurovasculaire 256
Crampe 86
de l'écrivain 92
du musicien 92
Craniorachischisis 45
Creutzfeld-Jakob (maladie de) 253
Crise
auditive 125
 d'épilepsie 123–126, 184
focale 125
généralisée
tonicoclonique 124
gustative 125
motrice 125
myoclonique 124
non épileptique psychogène 126
olfactive 125
phonatoire 125
somatomotrice jacksonienne 125
somatosensitive 125
versive 125
visuelle 125
Cruralgie 144
Cyclo-oxygénase 268
Cytokines 56, 229

Danse des tendons 95

Débit sanguin cérébral 242
Décérébration 128
Décortication 128
Décrément 190
Défécation 139
Déficit
d'orientation 117
 de perception 117
mnésique 119
pupillaire afférent relatif 102
Déglutition 108, 139
Dejerine-Roussy (syndrome de) 154
Démence frontotemporale 217
Démyélinisation 188, 231
Dendrite 34
Dermatome 14, 72, 144
Désinhibition 120
Détection 190
Deutoneurone 16, 24, 72
Diamètre pupillaire 136
Diapason 75, 98
Diencéphale 4
Différence de potentiels électriques 180
Digestion 139
Dioxyde de carbone 245
Diplégie faciale 107
Diplopie 86, 104
Dissection artérielle 208
Dissociation automaticovolontaire 84
Distractibilité 120
Distribution d'un médicament 275
Dopamine 54, 215, 270
Douleur 23, 265–272
lombaire 177
 neuropathique 148
projetée 267
Dure-mère 17, 37
Dysarthrie 96, 112, 163
Dysautonomie 139
Dyschromatopsie 102
Dyschronométrie 95
Dysesthésie 74
Dyskinésie 92
Dysphonie 108
Dysplasie cérébelleuse 49
Dystonie 89, 92, 154
Dystrophine 39

Échelle(s) 157–168
Language Screening Test (LAST) 163
National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) 159
Échodoppler
artériel 209
transcrânien 220
Ectoderme 44
Effet
indésirable 274
thérapeutique 274
Électrocardioogramme 180
Électrode 180
É
Électroencéphalogramme 180
Électroneuromyogramme 180, 188
réanimation 223
Électro-oculogramme 181
Électrophorèse des protéines 232
Élimination d'un médicament 275
Encéphale 4
vascularisation artérielle 20
Encéphalite 217
auto-immune 178
Endoderme 44
Endomysium 40
Endonèvre 38
Engagement
cérébral 133
temporal 133
Énophtalmie 105
Épendymocytes 36
Épilepsie 124, 184
pharmacorésistante 217
Épimysium 40
Épinèvre 38
Épreuve
de la marche en tandem 94
de poursuite du doigt 95
de préhension aveugle du pouce 98
doigt-nez 70, 75, 95
 du bretteur 91
talon-genou 70, 75, 95
Équilibre 29, 93
Espace
extradural 17, 172
subarachnoïdien 17, 172
subdural 18, 172
Espèces réactives d'oxygène 251
État
de conscience 162
de mal épileptique 126
Événement indésirable 274
Examen
neurologique
sensibilité 72
Exocytose 36

Façonnage 44
Fasciculations 85
Fatigabilité 81, 85
Faux du cerveau 18
Fente synaptique 36
Fer 233
Fibres nerveuses 4
Filum terminale 14
Fimbria 9
 Fissures 4
Fistule durale artérioveineuse 212
Flapping tremor 91
Floccule 29
Fonctions
exécutives 112, 120
supérieures 70
Foramen
cæcum 10
interventriculaire 9
intervertébral 17
magnum 13, 15
stylomastoïdien 106
Force musculaire 81
Fornix 4, 8
Foville (syndrome de) 152
Fracture vertébrale 203
Freezing 89
Froid 267
Froment (signe de) 89
Fusion 44

GABA (acide gamma-aminobutyrique) 54, 270

Ganglion(s)
de la base 31, 88
parasympathiques 56
 spinal 38, 48, 72
Garcin (signe de la main creuse de) 83
Gate control 26, 270
Génétique 255
Gertsmann (syndrome de) 155
Glasgow (échelle de) 128, 158
Glie limitante 35, 37
Glioblastome 206
Globus pallidus 28, 31
Glucose 139, 216, 222, 246
Glutamate 54
Glycine 54
Glycogénolyse 139
Graphesthésie 75
Graphoéléments 182
Grasping 120, 156
Gyrencéphalie 4
Gyrus
post-central 26
précentral 26

Hallucination 125
olfactive 102
Hématome
épidural 203
intraparenchymateux 196, 204
 parenchymateux 203
péridural 176–177
subarachnoïdien 176–177
subdural 177, 196, 203
Hémianopsie 103, 132, 134
Hémiasomatognosie 118
Hémiballisme 92
Hémidystonie 92
Héminégligence visuospatiale 116
Hémiparésie 134
Hémiplégie 107
Hémisphères cérébelleux 12
Hémorragie
cérébrale 195, 203
méningée 133, 176–178
subarachnoïdienne 203, 209
Hernie vertébrale 203
Hétérotopie 51
Hippocampe 6, 8
Histamine 55, 268
Hoffmann (signe d') 84
Holter 181
Homéostasie 237
Homonculus sensitif 25
Horloge biologique 60
Hydrocéphalie 196
à pression normale 178
Hypopallesthésie 75
Hyperactivité globale 120
Hyperalgésie 74, 76
primaire 268
secondaire 269
Hypercapnie 245
Hypercrinie sébacée 90
Hyperesthésie 74
Hyperexcitabilité neuronale 235–240
Hypermétrie 95
Hyperosmie 102
Hyperpathie 74, 76, 154
Hyperpnée 183
Hypersialorrhée 90
Hypertension intracrânienne 133, 176, 221
idiopathique 178
Hypertonie
extrapyramidale 89
musculaire 81
Hypnogramme 60, 181
Hypocapnie 245
Hypoesthésie 74, 148
Hypoperfusion du parenchyme cérébral 222
Hypophonie 114, 154
Hypoplasie cérébelleuse 49
Hyposmie 102
Hypotension orthostatique 138
 Hypothalamus 9
Hypotonie 96
Hypotonie musculaire 81
Hypoxie 245

Illusion 125
Imagerie
moléculaire 213–218
par résonance magnétique 199–206, 232
Imitation pathologique 120
Incrément 190
Index de pulsatilité 220
Infarctus
cérébral 201, 242, 245
parenchymateux veineux 203
Inflammation neurogène 268
Instabilité psychomotrice 120
Insula 6, 9
Insuline 139
Intégration perceptive 118
Intégrine 39
Interactions médicamenteuses 275
Interneurone 16
Ions H+ 268
Ischémie cérébrale 241–248
 Isocortex 4, 50

Jonction neuromusculaire 46, 57, 85, 188, 190

Kernig (signe de) 133

Kinésie paradoxale 89
Kinesthésie 23

Lambert-Eaton (syndrome de) 190

Langage 112, 163
Lasègue (signe de) 145
Léiomyocytes 39, 41
Lemniscus médial 12, 25
Leptoméninge 17
Léri (signe de) 145
Lésion
du tronc cérébral 77
médullaire 76
pariétale 77
thalamique 77
Leucoaraïose 244, 257
Leucocytes 229
Leucotriènes 268
 Lévodopa 54
Lewy (maladie à corps de Lewy diffus) 214
Lhermitte (signe de) 76, 151
Liège (échelle de) 159
Lipides 55
Lipofuscine 34
Lipohyalinose 244
Lipothymie 129
Liquide cérébrospinal 4, 17, 169–178, 232
Lissencéphalie 51
Lobe
de l'insula 6
frontal 4
limbique 4, 6
occipital 6
pariétal 6
temporal 5
Locked-in syndrome 128
Lymphocytes 229

Main
instable ataxique 98
thalamique 154
Maladie(s) neurodégénératives 250
Malformation artérioveineuse cérébrale 212
Marche
 en tandem 95
jacksonienne 125
Massage du bulbe carotidien 138
Mastication 106
MBP (myelin binding protein) 37
Mécanorécepteur 72
Médecine nucléaire 213–218
Médicament 274
Mélanocytes 48
Mélatonine 60
Mémoire 118
Méninge 17, 37
Méningite 133
bactérienne 177
carcinomateuse 178
infectieuse 178
Méralgie paresthésique 150
Mésaxone 37
Mésencéphale 11
Mésoderme 44
Métabolisme 139
d'un médicament 275
Métamères 14
Métastases cérébrales 203
Microdialyse 222
Microglie 36, 229
Micrographie 90
Miction 138
Migraine 132
Millard-Gübler (syndrome de) 152
Mingazzini (manœuvre de) 69, 81, 83
Mismatch radioclinique 246
Moelle
allongée 10
spinale 14, 38
MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) 37
Monoamines 54
Monocytes 229
Monoxyde d'azote 245
Monoyer (échelle de) 102
Morphogénétique 44
Mort cellulaire 246
Motilité oculaire 104
Motricité
anatomie fonctionnelle 26
automatique 88
des membres 163
examen 69
semi-volontaire 88
volontaire 80
Mouvement(s)
(contrôle du) 24
anormaux 88, 91
Muscle(s)
 cardiaque 40
lisse 41
squelettiques 40
striés 39
squelettiques 45
Mutisme
akinétique 120, 128
aphasique 114
Myalgie 86
Myasthénie 190
Mydriase 104, 106
Myéline 36, 188
Myéloméningocèle 45
Myoblastes 46
Myoclonie 89, 91
Myocyte 39
Myofibrille 39
Myofibroblastes 39
Myopathie 86
nécrosante 190
Myosine 39
Myosis 105, 136
Myotome 14, 46
Myotube 46

Négligence 164
Néocortex 4
Néoglucogenèse 139
Nerf(s)
abducens 104
accessoire 108
axillaire 149
crâniens 11, 101–110
cutané latéral de la cuisse 150
facial 106
fémoral 150
fibulaire commun 150
glossopharyngien 108
hypoglosse 108
ischiatique 150
mandibulaire 106
maxillaire 106
médian 149
mixtes 108
moteur 188
musculocutané 149
oculomoteur commun 104
olfactif 102
ophtalmique 106
optique 102, 185
périphériques 38, 185
pudendal 150
radial 149
 sensitifs 188
spinaux 14
subscapulaire 149
tibial 150
trijumeau 106
trochléaire 104
ulnaire 149
vague 108
Neurectoderme 44
Neurodégénérescence 231, 254
Neurogenèse 49
cérébrale 262
Neuro-inflammation 225–234, 255
Neuromédiateurs de la douleur 268
Neurone(s) 4, 34, 229, 250
à histamine 60
à hypocrétine 60
moteur alpha 16
périphériques 266
thalamocortical 24, 72
Neuronopathie motrice 190
Neuropathie 190
optique 102
périphérique 178
Neuropeptides 55
Neuropile 38
Neuroplasticité 261–264
Neurostéroïdes 56
Neurostimulation transcutanée 270
Neurotransmetteur 36, 54, 236, 250
Neurotransmission
dopaminergique 214
système nerveux central 54
système nerveux périphérique 56
Neurotrophines 56
Neurulation 44
Névralgie
cervicobrachiale 144
du glossopharyngien 108
du trijumeau 106
NIHSS 159
NMDA (N-méthyl-D-aspartate) 54
Nocicepteur 72
Nociception 270
Nodule 13, 29
Noradrénaline 55, 270
Notochorde 46
Noyau(x)
caudé 4, 7, 31
cunéiforme 12, 72
dentés 13, 29
des colliculus 11
du pont 11
emboliformes 13, 29
 fastigial 13, 29
globuleux 13, 29
gracile 12, 72
interposés 29
lentiforme 4, 7
rouge 11
rubrospinal 30
subthalamique 31
suprachiasmatiques 60
thalamiques ventraux 31
ventro-postéro-latéral 25
vestibulaires 30
Nucleus accumbens 31
Nystagmus 96–97, 105

Obnubilation 128
Oculomotricité 162
Œdème
cytotoxique 231
papillaire 133
parenchymateux 232
périlésionnel 232
tissulaire 231
vasogénique 231
Œil 136
Olfaction 102
 Olfactométrie 102
Oligodendrocytes 36, 229
Olive bulbaire 10, 12, 30
Onde(s)
F 188
lentes positives 190
Ophtalmoplégie
internucléaire 105, 153
nucléaire 104
supranucléaire 104
Organes des sens 23
Orthophoniste 112
Oxygénation cérébrale 222
Oxygène 245

Pachyméninge 17
Paires crâniennes 70
Pallesthésie 23, 75, 98
Pallium 50
Pancoast-Tobias (syndrome de) 147
Paralysie 104
bilatérale du XII 108
des amoureux 149
du sterno-cléido-mastoïdien 108
du trapèze 108
faciale 162
 a frigore 107
centrale 107
périphérique 107
oculomotrice See Ophtalmoplégie
Paraplégie 150
Parasympatholytiques 56
Parasympathomimétiques 56
Paresthésie 74, 132, 144, 148
Parinaud
(échelle de) 102
(syndrome de) 105, 153
Parkinson (maladie de) 214, 252
Paroxysmal depolarization shift 236
Patient à risque 276
Penfield (homunculus de) 28, 268
Pénombre ischémique 246
Peptide β-amyloïde 251
Perfusion cérébrale 217, 221, 242
Péricytes 39
Périmysium 40
Périnèvre 38
Pharmacocinétique 275
Pharmacodynamie 274
Phénotype clinique 254
Phonation 108
Phonophobie 132
Photophobie 132
Photosensibilité 184
Pie-mère 17, 37
Pierre Marie et Foix (manœuvre de) 162
Pise (syndrome de) 90
Placode 48
Plaque neurale 44
Plasticité homéostatique 237
Plexopathie 190
Plexus 72
choroïdes 18, 38, 231
thoracique 147
Plicature 44
Pointe 237
-onde 183
Polycinétisme 84
Polymicrogyrie 51
Polypointe-onde 183
Polyradiculonévrite 178
Polysomnographie 60, 181
Ponction lombaire 169–178
Pont 11
Potassium 245, 268
Potentiel(s)
d'action 36, 236, 267
sensitif 188
d'unité motrice 190
de fasciculations 190
 de fibrillations 190
de membrane 236
évoqués auditifs 185
évoqués laser 186
évoqués moteurs 185
évoqués somesthésiques 185, 223
évoqués visuels 184
global d'action moteur 188
post-synaptique 237, 263
Prescription 274
Pression
artérielle 137
moyenne 242
de perfusion cérébrale 242
de sommeil 61
intracrânienne 220
intraoculaire 137
tissulaire invasive en oxygène 222
Propriocepteur 72
Proprioception 74
Prostaglandines 268
Protéine
bêta-amyloïde 178
prion 253
tau 178, 251
TDP-43 252
Protéinopathie 250
 Protoneurone 24, 72
Pseudo-athétose 92
Psychalgie 74
Ptosis 86, 104
Purines 55
Putamen 9, 28, 31

Quadranopsie 103, 132

Queue de cheval 15

Radiculopathie 190
Radiotraceur 214
Raideur méningée 133
Rankin (score modifié de) 164
Ranvier (nœuds de) 37
Rapport lactate/pyruvate 222
Réanimation 186, 219–224
Redondance 264
Réflexe(s) 70
archaïques 155
cornéen 106, 129
cutanéomuqueux 81
d'accommodation-convergence 137
d'agrippement pathologique 120
 d'aimantation 156
de succion pathologique 120
de triple retrait 151
fronto-orbiculaire 159
idiomusculaire 87
nauséeux 108
oculocardiaque 129, 159
oculocéphaliques 129
oculocéphalogyre 159
ostéotendineux 80–81, 145
photomoteur 104–105, 129, 136, 159
pollicomentonier 156
stapédien 107
Régénération du tissu cérébral 262
Remodelage synaptique 263
Réorganisation fonctionnelle 264
Réparation du tissu cérébral 262
Reperfusion cérébrale 164
Reproduction 139
Réseau pie-mérien 17
Réserve cognitive 257
Résilience cérébrale 257
Résistances vasculaires cérébrales 242
Rhabdomyocytes 39
Rhombencéphale 12
Rigidité 89
Romberg (signe de) 74, 94, 98
 labyrinthique 97
Roue dentée (phénomène de la) 89
Rythmes circadiens 60

Sarcomère 39
Saturation veineuse jugulaire en oxygène 222
Scanner See Tomodensitométrie
Scapula alata 87
Schéma corporel conscient 118
Schwann (cellules de) 36
Sciatalgie 144
Sciatique cordonale 76
Scintigraphie 214
Sclérose en plaques 205
Scotome 103, 132
Sécrétion
biliopancréatique exocrine 139
salivaire 139
Sensibilité 69, 71–78
épicritique 24, 72, 74
proprioceptive inconsciente 72
protopathique 25, 72, 74–75
somatique 23
Sérotonine 55, 268, 270
Sexualité 139
Signe
 du peaucier du cou 107
du rideau 108
du tabouret 86
Simultagnosie 117
Sinus veineux 37
Somation
spatiale 192
temporelle 190
Somatotopie 28
Somesthésie 23
Somite 46
Sommeil 60
fuseaux 184
lent 61
paradoxal 61
Souques (signe des cils de) 107, 163
Sous-pallium 50
Spasticité 84, 151
Sténose artérielle 209
Steppage 85
Stéréognosie 75
Stéréotypies 120
Stewart-Holmes (manœuvre de) 95
Stimulation
auditive 185
chimique 267
corticale 185
 cutanée 186
électrique 188, 190
lumineuse intermittente 184
mécanique 267
sensorielle 163–164
spinale 185
visuelle 184
Stimulodétection 188
Strabisme 104
Stress oxydatif 255, 263
Striatum 31
Stupeur 128
Substance
blanche 4, 16
interhémisphérique 8
intrahémisphérique 9
grise 4, 16
profonde 7
noire 11, 31
P 268
Sucking 120, 156
Sympatholytiques 57
Sympathomimétiques 57
Synapse 34, 36
Syncinésie 84
Syncope 129
Syndrome
alterne 152
sensitif 77
aphasique 114
aphaso-apraxo-agnosique 155
cérébelleux 94
cordonal 76
d'hypertension intracrânienne 133
de compression médullaire 151
de la jonction neuromusculaire 188
de la queue de cheval 146
de sclérose combinée de la moelle 152
de section médullaire complète 151
du canal carpien 149
du cône terminal 152
du tronc cérébral 152
extrapyramidal 88
frontal 155
lobaire 154
médullaire 150
méningé 128, 133, 178
myasthénique 81, 85
myogène 81, 86, 192
neurogène 76, 81, 190
périphérique 85, 144, 188
occipital 155
paranéoplasique 178
pariétal 155
 parkinsonien 88
atypique 214
plexique 147
post-ponction lombaire 176
pyramidal 81
radiculaire 144
radiculocordonal 152
rolandique 154
sérotoninergique 55
syringomyélique 151
tabétique 152
temporal 155
thalamique 154
tronculaire 148
vestibulaire 96
Synucléinopathies 252
Système
glymphatique 256
nerveux autonome 39
nerveux central
électrophysiologie 179–186
neurotransmission 54
nerveux entérique 139
nerveux orthosympathique 56
nerveux parasympathique 56
nerveux périphérique 46
crânien 48
 électrophysiologie 187–192
neurotransmission 56
spinal 47
nerveux somatique 39
nerveux végétatif 56, 135–142

Tachyphémie 90
Tact 23, 74
Taline 39
Tauopathies 251
Télencéphale 4
Température 23
Temps de demi-vie 275
Tente du cervelet 12, 18
Testing musculaire 69
Tétraplégie 150
Thalamus 4, 7
ventral 31
Thérapeutique 273–278
Thermorécepteur 72
Thermorégulation 138
Thrombectomie cérébrale 211
Thrombose veineuse cérébrale 177, 203
Thrombus 196, 202, 245
Tics 89, 93
Tinel (signe de) 148
Tissu musculaire 39
Tomodensitométrie 193–198
Tomographie par émission
de positons 214, 233
monophotonique 214
Tonsilles 13
Tonus
musculaire 69, 84
oculaire 137
vasomoteur 137
Tractus
corticospinal 27
rubrospinal 30
spinocérébelleux 29
Transit intestinal 139
Traumatisme crânien 158
Tremblement 89
atypique 215
cérébelleux 96
d'action 91
de repos 90
essentiel 91
intentionnel 91
postural 91
Trépidation épileptoïde du pied 84
Triade parkinsonienne 88
Tronc cérébral 4, 10, 31, 152
 vascularisation artérielle 23
Trouble
de l'articulation 163
de l'équilibre 97
de l'hémostase 176
de la coordination du mouvement 163
de la marche 97
de la vigilance 127–130, 221
du comportement social 120
dysexécutif 120, 155
fonctionnel 74
neurocognitif 216
oculomoteur 96
somatomorphe 74
veille-sommeil 62
Tube neural (anomalie de fermeture du) 45
Tumeur
cérébrale 203, 217
intracrânienne 196

Ubiquitine-protéasome (système) 251

Unité neurovasculaire 256
Urgence 157–168

V
Vaisseaux lymphatiques méningés 231
Valsalva (manœuvre de) 138
Vasoactive intestinal peptide 268
Vasoconstriction 245
Vasodilatation 245
Vasospasme artériel 209
Veille 60
Ventricules latéraux 18
Vermis 12
Vertèbres 15
Vertige 97
Vicariance 264
Vieillissement cérébral normal 256
Vigilance 127–130
Vinculine 39
Virchow-Robin (espace de) 37
Vision 102
Vitesse
de conduction motrice 188
de conduction sensitive 188
diastolique 220
moyenne 220
systolique 220
Voie(s)
de la sensibilité 23
mésocorticolimbique 55
nigrostriée 54
 tubéro-infundibulaire 55
Volume apparent de distribution 275

Wallenberg (syndrome de) 152

Weber
(compas de) 75
(syndrome de) 152
Wernicke (aphasie de) 114, 155

Yeux de poupée 129