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L’hémophilie est un trouble de la coagulation du sang qui se manifeste par des hémorragies. Document 1
Hémophilie de type B est une maladie génétique touchant un gène appelé « facteur IX » impliqué dans la
coagulation du sang, ce gène est porté uniquement par le chromosome X.
Document 2
On étudie ici la transmission de l’Hémophilie B dans la famille de Louis IV de Hesse.
Du mariage d’Alice et de Louis IV de Hesse naquirent sept enfants, dont un fils hémophile appelé Fréderic et
deux filles.
L’une d’elles, Irène, épousa Henri de Prusse et leurs deux fils appelés Waldemar et Henri furent hémophiles.
L’autre fille du couple, Alix, épousa le tsar Nicolas II. Ils eurent quatre enfants dont un seul fils nommé
Alexis, qui était également atteint d’hémophilie.
QUESTIONS
1) Qu’est ce que l’hémophilie?
2) A l’aide du texte, je dois construire l’arbre généalogique comportant les trois générations de la famille
(pour cela je dois utiliser la fiche méthode - cf activité) et préciser le nom des personnes citées dans le texte.
Remarque: ATTENTION, il faut indiquer le bon nombre d’enfants pour chaque couple, cependant si vous n’avez
pas d’indications sur le sexe de certains d’entre eux vous ne faites pas de forme géométrique - cf
exemple ci-dessous
3) Je colorie de la couleur de mon choix (une seule couleur au total et non un arc en ciel…) les formes géo-
métriques représentant les individus malades et j’ajoute une légende dans le coin droit de ma feuille.
4) Sur le même arbre, je dois représenter (à coté ou sous les formes représentant les membres de la famille)
la paire de chromosome n°23 et les allèles portés par chaque membre de la famille (j’utilise comme
aide l’arbre généalogique corrigé en activité 9).
5) J’explique (à l’aide de phrases courtes et en veillant à utiliser le bon vocabulaire) comment j’ai déterminé les
chromosomes sexuels et les allèles du gène « facteur IX » portés par Irène et son mari Henri de Prusse.
6) Alix et Alexis portent tous les deux un chromosome X portant un allèle Anomal « A » et portant seul Alexis
est malade, comment pouvez vous l’expliquer?