Dr MAK SOPHEAK

Unité Hépatogastroentérologie et proctologie

Hôpital Calmette

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 Œsophage casse
Achalasie
noisette

Troubles moteurs de l’œsophage

Maladie des
SIO hypertonique spasmes étagés

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 Définition
• Trouble moteur primitif
→Absence de contractions propagés dans le
corps l’œsophage
→Défaut de relaxation du SIO
→Hypertonie du SIO

• Ces anomalie→stase alimentaire dans

l’œsophage→symptômes+complications
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 Epidémiologie
• Maladie rare : incidence annuelle ~1/100000
• Tout âge 25-60 ans
• Sexe ratio à 1
• Un contexte familial est possible

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 Physiopathologie
• Système nerveux intrinsèque
→Disparition des cellules ganglionnaires des
plexi d’Auerbarch
→Altération des filets nerveux pré-ganglionnaire
• Dénervation inhibitrice a/n SIO
→Disparition des neurones VIPergiques
→Disparition de la NO synthétase

• Augmentation du tonus de repos du SIO

• Les cellules musculaires lisses du corps de l’œsophage
perdent leur péristaltisme
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 Etiologie Inconnu

3 hypothèses

Processus nerveux
Autoimmune Infectieux
dégénératif

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 Diagnostic clinic
• Lomptemps symptomatique
• Dysphagie aux solides 99%
• Dysphagie aux liquides 93%
• Régurgitations 84%
• Douleur rétrosternales 59%
• Perte de poids (entre 5-10%) 61%
• Toux nocturne 45%
• Dyspnée nocturne 20%
• Hoquet 8%
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 Dysphagie
• Capricieuse et intermittent au début
• Sélective pour les solides dans 1 cas/2
• La progression des aliments par
– Liquide importance
– Manœuvres
• Dilatation progressive de l’œsophage
• Stase: Lésion d’œsophagite
• Durée moyenne : 4-7 ans
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 Douleur thoracique
• Au début de l’évolution
• Rétrosternale: striction, pseudoangineuse
• Plus fréquentes dans les formes vigoureuse de
l’achalasie

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 Régurgitations alimentaires
• 3 fois/4 au moment du diagnostic
• Phase initiale: post prandial précoce
• Phase tardive: la nuit, régurgitations fades,
d’aliments non digérés

• Les symptômes respiratoires sont présents

dans 22-46% des cas
• Toux paroxystique nocturnes
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 L’endoscopie œsophagienne
• L’examen de 1ère intention
• Elimine les lésions organiques
• Les signes d’achalasie
– Le cardiospasme
– Les signes du ressaut au passage du cardia

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 Trasit baryté œsogastrique
• Souvent normal: précoce
• Aspect en bec d’oiseau
• Dilatation de l’œsophage
en amont
• Stade avancé: œsophage
en forme de sigmoïde ou
en chaussette

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 Manométrie œsophagienne
• Examen le plus sensible
• Une sonde à manomètre enregistre grâce à
des capteurs
• Mesure des ondes de contraction
• P du SIO lors de repos et lors des déglutitions
• Durée: 30-45mn
• Défaut de relaxation du SIO lors des déglutitions
• Présente permanente d’ondes simultanées dans le corp de
l’œsophage
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 Complication

Complication à Complications
Complication locale
distance générales

• Œsophagite de • Infection • Dénutrition

stase pulmonaire
• Cancer de
l’œsophage
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 Myorelaxants
• Dérivés nitrés et IC
• En sublingual 10-30 mn avant le repas
• Souvent inefficace
• EI: Céphalée, hypotension
• Réservé aux CI des autres médicaments

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 Dilatation pneumatique
endoscopique
• Simple, le plus utilisée
• Sous sédation
• Dilatation répétées à
différents diamètres
• Dilatation graduelle:
30,35,40mm
• Pression 300-750mmHg sur
15-60 secondes
• Approche itérative
– Réapparition des symptômes
– Pression du SIO (<10mmHg)

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 Injection de toxine botulique 1
• Suppression de la libération d’acétylcholine
• Diminue la pression du SIO
• 100 UI de toxine botulique par injection
• 1 cm au dessus de la ligne Z

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 Injection de toxine botulique 2
• Avantages
– Faible risque de complication
– Peuvent être répétées

• Inconvénient
– Efficacité transitoire (6 mois)
– Récidive dans plus de 50% des cas

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 Myotomie peroral endoscopique
• Nouvel technique en
plein dévelopement
• La dissection sous
muqueuse
œsophagienne
• Baisse significactive de
la pression du SIO

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 Myotomie chirurgicale
• Myotomie extra muqueuse de HELLER
• Compications précoces
– Mortalité 0,3%
– Déchirures muqueuses
– Perforations 50% des cas
• Complications tardives
– Echec: Dysphagie 15%, RGO 10%, Œsophagite de
Barette, cancer.

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