Le chondriome

(Les mitochondries)
Dr Mohamed DIENG
Laboratoire histologie-embryologie-cytogénétique
UPM
Objectifs

Définition du chondriome

Connaitre la structure des mitochondries

Connaitre les enzymes de la membrane externe

Citer les enzymes de la membrane interne

Citer les fonctions des mitochondries

Plan

I. Généralités

II. Caractéristiques

III. Fonctions

IV. Pathologies et mitochondries

Conclusion
I. Généralités
Organites intracellulaires: supports de la respiration cellulaire
Permettent la phase finale de l’oxydation des nutriments
Existent dans toutes les cellules aérobies
Mettent en réserve sous forme d’ATP l’énergie issue de l’oxydation
enzymatique des molécules nutritives
Interviennent dans le transport de l’ATP sur les lieux des besoins
cellulaires

Chondriome: ensemble des mitochondries d’une cellule

I. Généralités

Peuvent être observées dans toutes les régions du cytoplasme

Occupent une place spéciale dans certaines cellules spécialisées: pour

fournir directement de l’ATP sur les sites de grosse consommation

Dans les cellules musculaires cardiaques: disposition entre les

myofibrilles des disques A

Dans les spermatozoïdes, les mitochondries se disposent autour de la

PI
I. Généralités

 dans les cellules du TC: les mitochondries sont disposées à la base

perpendiculairement à la membrane basale et entre ses replis

dans les cellules à bâtonnet de la rétine: les mitochondries sont

disposées dans la zone interne ou article interne riche en cytoplasme
figure 1: disposition des mitochondries dans les cellules musculaires (a,c), dans le spermatozoïde
(b,d)
I. Généralités

 les mitochondries:

-Bougent dans le cytoplasme

-Se tordent

-Se fragmentent

-Fusionnent

Pendant la mitose les déplacements s’atténuent et la répartition est

II. Caractéristiques

1. forme:

Soit filamenteuse

Soit sphérique

Réelle plasticité mitochondriale

La forme peut être modifiée par la pression osmotique ou le pH du cytosol

Le pH acide favorise les formes vésiculaires

II. Caractéristiques

2. taille:

Diamètre: 0,5 µm jusqu’à 1 µm

Dans les cellules sécrétoires elles peuvent être plus fines: 0,2 µm

Longueur: 1-7 µm
I. Caractéristiques

3. Ultrastructure

3.1. La paroi mitochondriale

Formée de deux membranes

- la membrane externe et

- la membrane interne

Les deux membranes sont séparées par la chambre externe

Figure 2: schéma structural d’une mitochondrie
II. Caractéristiques

3.1.1. La membrane externe

Membrane trilamellaire qui contient 60% de protéines et de 40% de lipides

Perméable à toutes les molécules des PM < 10 Kda grâce à des protéines
intrinsèques: les porines

Perméabilité: la chambre externe a une composition proche du cytosol

Elle contient des translocases impliquées dans l’import de protéines cytosoliques:

Translocases of Outer Membrane (TOM)
II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
3.1.1. La membrane externe:
Enzymes:
-Transférases
-Kinases
-ATP-Acyl-CoA-Synthétase
-Cytochrome B5
-NADH-Cytochrome B réductase
-Phosphatidase-phosphatase
-Phospholipases
II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
3.1.2. la membrane interne

Membrane trilamellaire qui contient 80% de protéine et 20% de lipides

Pauvre en cholestérol mais contient 20% de cardiolipides (comme les

membranes bactériennes)

Les lipides sont en majorité des phosphatidylcholines et des cardiolipines

II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
Contient des translocases impliquées dans l’import de protéines
cytosoliques: Translocases of Inner Membrane (TIM)

La membrane interne contient également d’autres enzymes

II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
3.1.2.La membrane interne

Enzymes:

-Perméases

-Transférases

-Enzymes de la phosphorylation oxydative

-Enzymes de la B oxydation

-Enzymes de la chaîne respiratoire

II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
La membrane interne contient également
-La chaine respiratoire de transporteurs d’électrons
-L’ATP synthétase
-De nombreux transporteurs d’électrons qui assurent le transport
d’éléments tels que:
• le pyruvate,
• les acides gras,
• l’ATP et l’ADP,
• H2PO4- (nécessaire à la production d’ATP)
II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
3.1.2. La membrane interne:

Se relie pour former de nombreuses crêtes, ce qui augmente sa surface. Le

nombre de crêtes augmente avec l’activité mitochondriale

Forme de crêtes: tubulaire, sacculaire, triangulaire, laminaire

Ces formes peuvent coexister dans la même mitochondrie et évoluer avec le temps

la base de jonction de la crête établit une communication entre l’intérieur de la

crête et la chambre externe.
Figure 3: crête mitochondriale ME
II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
3.1.2. La membrane interne:

Les crêtes portent des différenciation: complexes F0-F1 = unités tripartites = ATP
synthétase

Le facteur F0 (3 à 4 polynucléotides) est fixé à la membrane par de fortes liaisons

hydrophobes

Le facteur F1: protubérance constituée d’une protéine globulaire de 4nm de diamètre,

composé de sous unités alpha et beta disposées en couronne et de sous unités gamma
placée au centre
Figure 4: complexe F0-F1
II. Caractéristiques
3.1. La paroi mitochondriale
3.1.2. La membrane interne:
Les protéines de la chaine respiratoire (membrane interne)
- NADH – deshydrogenase
- Coenzyme Q
- Cytochrome b
- Cytochrome C
- Cytochrome a
- Cytochrome a3
- Cytochrome oxydase
II. Caractéristiques
3.2. L’espace interstitiel: chambre interne
- La matrice est finement granuleuse
- Sa densité augmente avec l’activité mitochondriale
La chambre interne contient:
-Un filament d’adn(ADNmt)
-Des molécules d’ARN
-Mitoribosomes
-Enzymes impliquées dans la réplication, la transcription, et la traduction de
l’ADNmt
-Des granulations denses de 50 microns( concentration de Calcium)
-Toutes les enzymes impliquées dans la B-oxydation et le cycle de Krebs
II. Caractéristiques
3.2. L’espace interstitiel: chambre interne
ADNmt: Les mitochondries possèdent leur propre génome
L’ADN mitochondrial est une molécule circulaire de 16,569 pdb, qui ne possède
pas de partie non codante :
Il contient 37 gènes codant pour :
- 13 sous-unités de la chaine respiratoire
- 22 ARN transfert
- 2 ARN ribosomaux (12 S t 16 S).
1 à 10 % des protéines mitochondriales sont synthétisées dans la matrice.
L’ADN mitochondrial est d’origine maternelle
Mute 10 à 20 fois plus que l’ADN nucléaire
III. Fonctions

La production d’énergie sous forme d’ATP

La synthèse d’hormones stéroïdes

L'apoptose

L’homéostasie calcique

La thermorégulation
III. Fonctions
1. Production d’énergie sous forme d’ATP
Soit par oxydation des acides gras ou par glycolyse

1.1. Phosphorylation oxydative

la mise en réserve sous forme d'un composé à potentiel énergétique

élevé, l'ATP, par phosphorylation de l'ADP.

La phosphorylation est couplée à l'oxydation, le phénomène est donc

décrit sous le nom de phosphorylation oxydative.
III. Fonctions
1. Production d’énergie sous forme d’ATP
1.2. La chaine respiratoire

C’est l’ensemble de complexes protéiques responsables de la phosphorylation

oxydative.

Le transfert des électrons le long des complexes de la chaine respiratoire permet
le pompage des protons au travers de la membrane interne.

La synthèse d’ATP est couplée au transfert des électrons par le gradient de
protons
III. Fonctions
1. Production d’énergie sous forme d’ATP
1.3. ATP Synthétase
La Fo-F1 ATPase est une pompe ionique inversée visible en
microscopie électronique, faisant passer les protons de l'espace inter
membranaire à la matrice.
Ce passage permet la production d'ATP.
Elle est constituée d’une sous-unité F0 intra-membranaire qui joue de
rôle de canal protonique, d’une sous-unité F1 baignant dans la matrice
mitochondriale et qui possède une activité ATP-synthétase
III. Fonctions
2. Stockage du calcium
Les mitochondries sont avec le réticulum endoplasmique lisse, le
principal réservoir du calcium.
La mitochondrie est capable de capturer le calcium, de le stocker dans
la matrice et de le libérer dans le cytosol.
A partir de canaux ioniques dans la membrane interne, PTP
(permeability transition pore), et des échangeurs Na/ca.
L’ouverture des mégacanaux et la libération massive d’ions calcium
sont les premiers événements qui peuvent conduire à l’apoptose.
III. Fonctions
3. Synthèse des hormones stéroïdes
Les cellules glandulaires endocrines qui sécrètent les hormones
stéroïdes (œstrogènes, progestérone, testostérone, corticostérone…)
possèdent des mitochondries, ces dernières interviennent dans le début
de la synthèse.
Les molécules de cholestérol pénètrent dans la matrice par des
transporteurs,
La famille des cytochromes P450 située dans la membrane interne
intervient dans l’hydroxylation du cholestérol en prégnénolone. Les
cytochromes P450 sont des hémoprotéines (Fer) qui utilisent
l’oxygène pour hydroxyler des molécules.
III. Fonctions
3. Synthèse des hormones stéroïdes
Le prégnenolone ressort de la matrice mitochondrial en direction du
cytosol.
Dans le cytosol, sous l’effet de la deuxième famille de cytochrome
P450 du réticulum endoplasmique lisse, il est transformé en divers
métaboliques intermédiaires :
-soit il donne des stéroïdes sexuels
-ou ce métabolique intermédiaire peut retourner à la matrice
mitochondriale et sous l’effet de la troisième famille de cytochromes
P450 ils sont transformés en cortisol ou aldostérone.
III. Fonctions
4. Rôle de la mitochondrie dans l’apoptose
la mitochondrie et le cytochrome c jouent un rôle capital dans la mort
cellulaire programmée.
Suite au « signal de mort », plusieurs protéines Bax s'assemblent et
forment un pore de perméabilité dans la membrane externe de
l'enveloppe mitochondriale.
Le pore de perméabilité ainsi créé permet la fuite du cytochrome c
 Dans le cytoplasme, cytochrome c participe à l'assemblage d'un
complexe protéique, l'apoptosome, recrutant des protéases aboutissant
à la destruction de la cellule.
Figure 5: rôle de la mitochondrie dans l’apoptose
III. Fonctions
5. Thermorégulation
L’activation des protéines UCP conduit à la production de chaleur
thermogenèse.
Elle est réalisée particulièrement grâce à la graisse brune qui se
développe pendant les 3 derniers mois de la vie fœtale (et hibernant à
sang chaud)
Les nouveaux nés produisent de la chaleur essentielle à leur
thermorégulation
La graisse brune disparait progressivement après la naissance
Thermorégulation adulte / frissons
IV. Pathologies et mitochondries
1. Défaut des enzymes de la chaine respiratoire
Les maladies se manifestent surtout dans les organes gourmands en
énergie (cerveau, foie, muscle)
Neuropathies-myopathies-cardiopathies
Dysfonctionnement hépatiques
Maladies transmises par la mère (DNAmit) et souvent mortelles
IV. Pathologies et mitochondries

2. Les toxiques

- l’arsenic: entraine un blocage du cycle de l’acide citrique

- Le cyanure se fixe facilement sur le cytochrome C oxydase du complexe V et

entraine un arrêt immédiat de la production d’atp

- Les complexes organophosphorés (pesticides/contre les acariens et les

ascaridés): empêchent le fonctionnement du complexe I de la chaine
respiratoire
Figure 6: maladies mitochondriales
conclusion

Organite intracellulaire

Pouvant être de forme variable

Nombre variable selon les besoins énergétiques

intervenant dans la respiration cellulaire et la production d’énergie

De nombreuses pathologies peuvent découler de son anomalie