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L'tude du squelette et de la denture d'un nain de notre laboratoire
danthropologie du Muse de l'Homme (Paris) a t trs fructueuse.
Son histoire tonnante nous a apport suffisamment d'lments pour
nous permettre de proposer d'autres hypothses explicatives ses
spcificits. Elles compltent lexplication principale gnralement
voque pour le nanisme harmonieux, un hypofonctionnement de
lhypophyse.
Mots-cls : Bb, Buffon, Boruwlaski, nain, nanisme hypophysaire,
Nicolas Ferry, NMOSR, Lunville
Abstract
Bb, Stanislas Leczinskis dwarf in Lunville (18th century). His history and teeth
The study of the skeleton and the teeth of a dwarf held by our laboratory of anthropology located at the Muse de l'Homme (Paris)
was very profitable. His astonishing story brought enough arguments to enable us to propose other explanatory assumptions with
its specificities. They supplement the main explanation generally
evoked that is an hypofunctional disease of the pituitary gland as
the cause of the harmonious dwarfism.
Keywords : Bb, Buffon, Boruwlaski, dwarf, hypophysis dwarfism, Nicolas Ferry, NMOSR, Lunville
Fig. 2.
A. Bb, faence (clich studio
Gabriel, Lunville)
B. Bb, cire (Muse Orfila,
photo J. Granat)
Fig. 1.
A. Bb, peinture par Girardet
(Muse Lunville)
B. Bb pastel par Stanislas
(Muse Lorrain Nancy)
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tude du squelette
Buffon crit quil a lui-mme rceptionn et mesur les
os de Bb. Il communique les mesures et, notamment, la
taille du squelette de 33 pouces (89 cm), identique, donc,
celle du nain vivant. La statue de cire tmoigne de la
taille avant son pic pubertaire. Le squelette de Bb dpos au Musum mesure de 92 cm (Ligeais) 94 cm
(nous-mmes). Buffon a fait reconstituer le squelette,
celui sur lequel nous travaillons. Mais l'a-t-il mesur remont ou simplement couch avec les os positionns ?
Buffon prcise encore : Il n'a aucune dent, les bords de
leurs alvoles sont en partie dtruits. Dans la mchoire
infrieure, on n'y voit plus que le fond d'un seul alvole
o tait la dernire dent. (Alvole est au masculin,
contrairement son genre prcdent). Les dents absentes
lors du remontage du squelette ont certainement t perdues lors de la prparation des ossements.
Nous avons tudi, mesur et radiographi Bb sous des
incidences multiples (fig. 3). Le squelette post-crnien ne
montre pas de signes de pathologies majeures. Les tibias
sont en rectitude parfaite. Les clichs nindiquent aucun
signe de maladies osseuses constitutionnelles et les spcialistes, dont le professeur G. Kalifa qui nous les avons
confis concluent que le nanisme hypophysaire peut tre
envisag par limination des autres nanismes rpercussions osseuses.
Le crne (fig. 4), de petites dimensions avec un volume
crnien de 524 cm3, prsente une face infrieure (sousnasal gnathion) de faible hauteur. Le nez a la racine dprime et des os trs saillants. Les paritaux portent une
vaste zone crible, signe dune hyperostose porotique. Le
docteur P. L. Thillaud, palopathologue auquel nous
avons demand l'avis, estime que, compte tenu de la finesse des canaux mdullaires, des os iliaques et du palais,
ce dveloppement excessif du diplo des os paritaux
pallie le dficit en organes hmatopotiques. La mme
hypothse explique la forte largeur du sternum qui est
celle dun adulte de 1,50 m de stature, et le format des
vertbres aussi hautes que larges. Lexamen endocrnien
ne montre pas de malformations. En revanche, la croissance cranio-faciale de Bb correspond celle d'un enfant de 4 ans environ, tandis que sa maturation osseuse
est celle d'un adulte. Chez l'enfant, la base du crne en
vue externe montre un basi-occipital court qui n'a pas
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Interprtation et discussion :
Bb n'est-il qu'un nain hypophysaire ?
Le nanisme hypophysaire ou harmonieux est provoqu par un dficit en hormone de croissance scrte par
une glande endocrine loge dans la selle turcique, l'hypophyse. Les insuffisances anthypophysaires, souvent gntiques, sont caractrises par un dficit des cinq lignes
dhormone anthypophysaire dont les somatotropes (GH)
et les gonadotropes (LH et FSH), ce qui conduit des
atteintes des organes gnitaux (Job J.C., 1967; Hazard J.,
1983). Mais le dveloppement pubertaire de Bb exclut
un dficit en gonadotropes. Les insuffisances anthypophysaires peuvent aussi tre dues des malformations,
maladies ou tumeurs de lhypophyse. En gnral, les
nains hypophysaires ont une taille et un poids normaux
la naissance puis le dficit en GH entrave la croissance, et
leur format reste petit (Brue T., 2005).
Nous avons recherch quelle avait pu tre la hauteur
faciale infrieure (DVI) de Bb lorsque ses dents taient
en place. Sur le vivant, on reconnat trois tages la face,
le suprieur (trichion ophryon), le moyen (ophryon sousnasal) et l'infrieur (sous-nasal sous-mental). Le visage
noccupe que les deux derniers tages, sensiblement
gaux autant dans le canon grec que dans le canon actuel.
Afin de mesurer les tages faciaux de Bb, nous avons
travaill sur des photographies mises lchelle. En gnral, les tages infrieur et moyen de la face chez le nain
adulte sont gaux comme chez les personnes non atteintes
de nanisme. Chez Bb, la DVI est plus basse que la hau14
Conclusion
Ce recours l'histoire, l'histoire des sciences et de l'art
dentaire, la mdecine, la paloanthropologie et la palopathologie, nous a permis de mieux connatre le nanisme
harmonieux et la vie de Bb. La recherche de l'tiologie
de son dentation totale nous a conduit penser que son
nanisme pourrait tre un NMOSR associ un dficit en
hormones de croissance et une pathologie lie la lamine, toutefois cette hypothse reste confirmer. Les
avances rcentes en gntique molculaire, en biologie
du dveloppement et en mdecine (maladies congnitales), nous obligent dfinir de nouveaux diagnostics et
ouvrent la voie d'autres recherches en pathologie, en
palopathologie et en histoire.
Remerciements
Aux professeur C. Pharaboz et docteur O. Granat (CIMI);
docteur P. Baron; professeur L-G Kalifa (Hpital
St.Vincent de Paul, Paris), docteur P-L. Thillaud; Conservateure du Patrimoine A. Laumon (Lunville); Studio
Gabriel et SI (Lunville); Conservateur en Chef du Patrimoine et Directeur du Muse Lorrain E. Moinet, (Nancy);
Muses Buffon (Montbard) et de Mdecine (Vanduvre);
Bibliographie
1. BARON Pierre. Louis Lcluze (1711-1792), dentiste, acteur,
auteur, entrepreneur de spectacles . Bull. Acad. Natle Chir. Dent.,
2005, 48, p. 105-123.
2 . BENOT A. Bb le Nain du roi Stanislas 1741-1764 . Bull.
Soc. philomatique vosgienne, 1876, p. 111-126.
3. BRUE Thierry. Insuffisance anthypophysaire, forme familiale
(Nanisme par dficit combin en hormone de croissance) . Encyclopdie Orphanet, 2005, n 467.
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Louis-Jean-Marie. Description d'un nain. Histoire naturelle gnrale et particulire avec la description du Cabinet du Roy, Paris
1767, Imprimerie Royale, t. XV, p. 176-182.
5. GRZESKOWIAK-KRWAWICZ Anna. Zabaweczka. Ed. slowo/
obraz terytoria, Gdansk 2004, serie Przygody ciala.
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cette ville depuis sa fondation jusqu' nos jours, 1818, rdition
2003, le Livre d'Histoire, Paris, 232 pages.
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