sous la direction de Laurent Karila

BIBLIOTHCA Y'ALIIKKJ UOLGGA

U.M.F. CLUJ-^PCA 1NV. NR.
SHCTIA IMPRUMUT

.F. CLUJ
126114M0159
Prface
L'examen classant national (ECN) est un moment cl - peut-tre le moment
cl - dans la vie des tudiants en mdecine : il leur permet de choisir leur
filire et leur spcialit, jouant ainsi un rle dterminant dans leur avenir. Il
est donc utile pour eux de bnficier de la meilleure prparation possible
l'ECN : les connaissances les plus actualises prsentes sous la forme la
plus adapte et l'entranement aux modalits du concours dans les
conditions les plus similaires et les plus stimulantes. C'est la fonction des
cours magistraux, des enseignements dirigs et des confrences d'internat
qui doivent s'appuyer sur les supports pdagogiques les plus performants.
Le deuxime cycle des tudes mdicales (DCEM) a pour objectif l'acquisition
des comptences cliniques et thrapeutiques et des capacits d'adaptation
permettant aux tudiants d'exercer les fonctions hospitalires du troisime
cycle et d'acqurir les comptences professionnelles de la filire dans
laquelle ils s'engageront. Ainsi, la fin du DCEM, tous les tudiants doivent
avoir assimil l'organisation du systme de sant et une dmarche de sant
publique ; les principaux processus anatomo-physio-pathologiques ;
l'examen somatique et les principaux gestes techniques ; les pathologies les
plus frquentes, leurs procdures diagnostiques, les questions
thrapeutiques et les diffrentes modalits de prvention ; la dmarche
mdicale en fonction de la prvalence, de la gravit et des possibilits
thrapeutiques ; la gestion des urgences les plus frquentes ; la matrise des
outils de la relation et de la communication mdicale.
L'examen classant national (ECN) finalise ce deuxime cycle des tudes
mdicales. Il comprend neuf dossiers cliniques et, depuis juin 2009, une
preuve rdactionnelle, d'une dure de trois heures, portant sur un article
mdical scientifique original en langue franaise, conforme au programme
du deuxime cycle des tudes mdicales.
Les tudiants en mdecine commenaient classiquement prparer
l'examen classant national en milieu ou en fin de DCEM3. Or, l'ensemble des
connaissances demandes pour cet examen couvre l'ensemble du
programme du deuxime cycle des tudes de mdecine et doit tre intgr
ds la fin du DCEM1. Les diffrentes cellules pdagogiques des facults de
mdecine, qui s'occupent de la prparation des tudiants l'ECN,

commencent sensibiliser progressivement leurs tudiants par des

enseignements de mthodologie et des confrences de prparation l'ECN
ds le DCEM2.
La densit du programme connatre pour l'ECN est telle qu'il est
indispensable pour les tudiants d'avoir un support pdagogique allant
l'essentiel, privilgiant les mots cls des diffrentes spcialits, s'appuyant
sur les principales donnes des confrences de consensus, des
recommandations pour la bonne pratique clinique et/ou des
recommandations d'experts.
Le Boolc des ECN, labor par quarante-six auteurs confrenciers et
hospitalo- universitaires, remplit parfaitement ces objectifs pdagogiques. Il
est rdig par des auteurs particulirement expriments et dont
l'enseignement est dj spTable des matires
Cardiologie
1.11.209. Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte.....................
27
3.325. Palpitations..................................................................................................
30
3.309. lectrocardiogramme : indications et interprtations..................................
35
2.236. Fibrillation auriculaire..................................................................................
38
2.284. Troubles de la conduction intracardiaque ...................................................
41
1.9.129. Facteurs de risque cardiovasculaire et prvention......................................
44
1.9.128. Athrome : pidmiologie et physiopathologie. Le malade
polyathromateux.................................................................................................
48
1.9.130. Hypertension artrielle de l'adulte.............................................................
52
1.11.197. Douleur thoracique aigu et chronique.......................................................
59
1.9.132. Angine de poitrine et infarctus myocardique...............................................
64
1.9.131. Artriopathie oblitrante de l'aorte et des membres infrieurs :
anvrysmes...........................................................................................................
75
1.11.208. Ischmie aigu des membres......................................................................
81
2.250. Insuffisance cardiaque de l'adulte..............................................................
84
1.7.105. Surveillance des porteurs de valve et de prothse vasculaire....................
93

1.7.80. Endocardite infectieuse...............................................................................

97
2.274. Pricardite aigu............................................................................104
2.249. Insuffisance aortique..................................................................... 108
2.251. Insuffisance mitrale.......................................................................112
2.281. Rtrcissement aortique................................................................116
1.9.136. Insuffisance veineuse chronique. Varices...................................................
120
1.11.182. Accidents des anticoagulants.....................................................................
124
1.11.175. Prescription et surveillance d'un traitement anti-thrombotique................
127
1.11.176. Prescription et surveillance des diurtiques..............................................
138
Pneumologie
1.11.198. Dyspne aigu et chronique.......................................................................
142
3.336. Toux chez l'adulte (avec le traitement)..........................................145
1.8.115. Allergies respiratoires chez l'adulte............................................................
148
2.226. Asthme de l'adulte........................................................................151
1.7.106. Tuberculose................................................................................................
157
2.227. Bronchopneumopathie chronique obstructive.............................. 161
1.7.86. Infections bronchopulmonaires de l'adulte.................................................
169
1.11.193. Dtresse respiratoire aigu de l'adulte.Corps tranger des voies
ariennes suprieures...........................................................................................
176
3.317. Hmoptysie....................................................................................181
2.276. Pneumothorax...............................................................................183
3.312. panchement pleural.....................................................................186
1.8.120. Pneumopathie interstitielle diffuse.............................................................
189
3.324. Opacits et masses intrathoraciques.............................................193
1.10.157. Tumeurs du poumon primitives et secondaires..........................................
197
2.254. Insuffisance respiratoire chronique................................................203
Chirurgie thoracique
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces :
chez un brl, chez un polytraumatis, chez un traumatis des membres,
chez un traumatis du rachis................................................................................
206
Ranimation mdicale
1.9.135. Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire...............................
210

1.11.185. Arrt cardiocirculatoire...............................................................................

217
1.11.200. tat de choc...............................................................................................
220
1.11.214. Principales intoxications aigus.................................................................
224
jg
Rfrence
Anesthsie-Ranimaton
1.6.65. Bases neurophysiologiques et valuation d'une douleur aigu et
d'une douleur chronique..........................................................................................
1.6.66. Thrapeutiques antalgiques, mdicamenteuses et non
mdicamenteuses ...................................................................................................
1.6.67. Anesthsie locale, locorgionale et gnrale............................................
Neurologie
1.11.188. Cphale aigu et chronique....................................................................
2.262. Migraine et algies de la face......................................................................
1.11.192. Dficit neurologique rcent.....................................................................
1.9.133. Accidents vasculaires crbraux (AVC) ......................................................
2.244. Hmorragie mninge...................................................................................
1.8.122. Polyradiculonvrite aigu inflammatoire (syndrome de GuillainBarr).......................................................................................................................
2.265. Neuropathie priphrique..............................................................................
1.8.125. Sclrose en plaques...................................................................................
1.10.146. Tumeurs intracrniennes..........................................................................
1.11.199. tat confusionnel et trouble de conscience..............................................
279
2.230. Coma non traumatique..............................................................................
2.231. Compression mdullaire non traumatique et syndrome de la queuede-cheval..................................................................................................................
2.261. Maladie de Parkinson....................................................................................
2.263. Myasthnie...............................................................................................
1.7.96. Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'adulte....................
2.235. pilepsie de l'adulte......................................................................................
3.326. Paralysie faciale............................................................................................
3.301. Dficit moteur et/ou sensitif des membres................................................
3.322. Mouvements anormaux...............................................................................
3.340. Troubles de la marche et de l'quilibre..........................................................
Maladies
infectieuses
ono
1.11.203...................................................................................................................
Fivre aigu chez l'adulte.........................................................................................
31?
3.334. Syndrome mononuclosique.........................................................................
1.7.84. Infection herps virus de l'adulte immunocomptent............................
1.7.82. Grippe..........................................................................................................

1.7.85. Infection VIH...........................................................................................

1.7.95. Maladies sexuellement transmissibles rgonococcies, chlamydiose,
syphilis.....................................................................................................................
1.7.81. Fivre aigu chez un malade immunodprim.............................................
1.7.91. Infections nosocomiales............................................................................
1.7.92. Infections ostoarticulaires. Discospondylite.............................................
1.11.204.............................................................................Grosse jambe rouge aigu
348

1.7.107. Voyage en pays tropical : conseils avant le dpart, pathologies du

retour : fivre, diarrhe.........................................................................................
1.7.100. Parasitoses digestives : lambliase, tniasis, ascaridiose, oxyurose,
amibiase 3^4
1.7.99. Paludisme...................................................................................................
1.7.102. Pathologie infectieuse chez les migrants.................................................
1.7.103. Prvention du ttanos..............................................................................
1.7.104. Septicmie................................................................................................
1.7.101. Pathologie d'inoculation...........................................................................
1.11.213. Plaies, piqres et morsures. Prvention de la rage..................................
3.291. Adnopathie superficielle..............................................................................
1.11.173. Prescription et surveillance des anti-infectieux........................................
1.7.76. Vaccinations : bases immunologiques, indications, efficacit,
complications..............................................................................................................
Hpato-gastroentrologie
1.11.195. Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'enfant et chez
l'adulte.....................................................................................................................
1.11.194. Diarrhe aigu et dshydratation chez l'adulte, voir item 3.302
trait l'identique...................................................................................................
3.302. Diarrhe aigu chez l'adulte (avec le traitement), voir item 1.11.194
trait l'identique....................................................................................................
3.303. Diarrhe chronique....................................................................................
3.300. Constipation chez l'adulte (avec le traitement)............................................
3.345. Vomissements de l'adulte (avec le traitement).............................................
3.308. Dysphagie.....................................................................................................
1.11.205.....................................................................................Hmorragie digestive
426

2.280. Reflux gastro-sophagien chez l'adulte. Hernie hiatale...............................

2.290. Ulcre gastrique et duodnal. Gastrite.........................................................
1.8.118. Maladie de Crohn et rectocolite hmorragique..........................................
3.318. Hpatomgalie et masse abdominale...........................................................
3.320. Ictre.............................................................................................................
3.298. Ascite............................................................................................................
jg
Rfrence
1.7.83. Hpatites virales. Anomalies biologiques, hpatiques chez un sujet
asymptomatique....................................................................................................
2.228. Cirrhose et complications........................................................................
2.269. Pancratite chronique.................................................................................

2.229. Colopathie fonctionnelle..........................................................................

2.273. Pathologie hmorrodaire............................................................................
Chirurgie viscrale
1.10.148. Tumeurs du clon et du rectum.............................................................
1.10.150....................................................................................Tumeurs de l'estomac
479
1.10.151....................................................Tumeurs du foie, primitives et secondaires
481
1.10.152.................................................................................Tumeurs de l'sophage
485
1.10.155. Tumeurs du pancras.............................................................................
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces :
chez un traumatis abdominal...............................................................................
1.11.217. Syndrome occlusif..................................................................................
2.224. Appendicite de l'enfant et de l'adulte......................................................
2.234. Diverticulose colique et sigmodite.............................................................
2.245. Hernie paritale chez l'enfant et l'adulte....................................................
1.8.127. Transplantation hpatique.......................................................................
2.258. Lithiase biliaire et complications.................................................................
2.268. Pancratite aigu........................................................................................
2.275. Pritonite aigu...........................................................................................
Gyncologie-obsttrique
1.2.15. Examen prnuptial..................................................................................
1.2.16. Grossesse normale. Besoins nutritionnels d'une femme enceinte..........
1.2.17. Principales complications de la grossesse...............................................
1.2.18. Grossesse extra-utrine..........................................................................
1.2.20. Prvention des risques ftaux : infection, mdicaments, toxiques,
irradiation...............................................................................................................
1.2.21. Prmaturit et retard de croissance intra-utrin : facteurs de risque
et prvention..........................................................................................................
1.2.22. Accouchement, dlivrance et suites de couches normales.....................
1.2.24. Allaitement et complications...................................................................
1.2.25. Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les
40 jours 555
1.2.26. Anomalies du cycle menstruel. Mtrorragies..........................................
1.2.27. Contraception..........................................................................................
1.2.28. Interruption volontaire de grossesse.......................................................
1.2.29. Strilit du couple : conduite de la premire consultation......................
1.2.30. Assistance mdicale la procration (AMP) : principaux aspects
biologiques, mdicaux et thiques........................................................................
3.296. Amnorrhe................................................................................................
1.7.88. Infections gnitales de la femme. Leucorrhes..........................................
3.292. Algies pelviennes chez la femme................................................................
2.243. Hmorragie gnitale chez la femme...........................................................
3.342. Tumfaction pelvienne chez la femme........................................................
1.11.196. Douleur abdominale aigu chez une femme enceinte...........................

1.10.147. Tumeurs du col utrin, tumeur du corps utrin......................................

1.10.153........................................................................................Tumeurs de l'ovaire
598
1.10.159. Tumeurs du sein.....................................................................................
1.5.55. Mnopause..............................................................................................
Rhumatologie
1.11.186. Asthnie et fatigabilit...........................................................................
3.306. Douleur des membres et des extrmits................................................
3.307. Douleur et panchement articulaire. Arthrite d'volution rcente..........
1.5.57. Arthrose.....................................................................................................
2.225. Arthropathie microcristalline...................................................................
1.11.215. Rachialgie..............................................................................................
2.279. Radiculalgie et syndrome canalaire............................................................
1.8.121. Polyarthrite rhumatode (PR)....................................................................
3.327. Phnomne de Raynaud.............................................................................
2.282. Spondylarthrite ankylosante.......................................................................
1.5.56. Ostoporose............................................................................................
2.221. Algodystrophie............................................................................................
1.4.53. Principales techniques de rducation et de radaptation. Savoir
prescrire la masso-kinsithrapie et l'orthophonie................................................
1.11.174. Prescription et surveillance des anti-inflammatoires strodiens et
non strodiens.......................................................................................................
1.11.180. Prescription d'une cure thermale...........................................................
jg
Rfrence
Chirurgie
orthopdique
2.238. Fracture de l'extrmit infrieure du radius chez l'adulte.......................
2.239. Fracture de l'extrmit suprieure du fmur chez l'adulte......................
2.257. Lsions priarticulaires et ligamentaires du genou, de la cheville et de
l'paule. Lsions mniscales du genou..................................................................
3.299. Boiterie et troubles de la dmarche chez l'enfant......................................
2.237. Fractures chez l'enfant : particularits pidmiologiques,
diagnostiques et thrapeutiques...........................................................................
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces
...............................................................................................................................
1.11.207. Infection aigu des parties molles (abcs, panaris, phlegmon des
gaines)...................................................................................................................
1.10.154. Tumeurs des os primitives et secondaires.............................................
2.283. Surveillance d'un malade sous pltre.........................................................
1.4.50. Complications de l'immobilit et du dcubitus. Prvention et prise en
charge....................................................................................................................
Ophtalmologie
1.11.187. Anomalie de la vision d'apparition brutale.............................................
1.11.212. il rouge et/ou douloureux....................................................................
2.287. Troubles de la rfraction..............................................................................
3.293. Altration de la fonction visuelle.............................................................
3.304. Diplopie...................................................................................................

3.333. Strabisme de l'enfant..................................................................................

1.5.58. Cataracte................................................................................................
2.240. Glaucome chronique................................................................................
2.271. Pathologie des paupires............................................................................
Chirurgie
3.294. Altration de la fonction auditive............................................................
1.7.98. Otalgies et otites chez l'enfant et l'adulte.................................................
1.7.77. Angines et pharyngites de l'adulte............................................................
1.7.90. infections nasosinusiennes de l'adulte.......................................................
3.337. Trouble aigu de la parole, dysphonie..........................................................
3.313. pistaxis avec le traitement........................................................................
3.344. Vertige avec le traitement..........................................................................
1.10.145. Tumeurs de la cavit buccale et des voies arodigestives
suprieures............................................................................................................
1.11.201. valuation de la gravit et recherche des complications prcoces
chez un traumatis craniofacial.............................................................................
Chirurgie
maxillo-faciale
2.270. Pathologie des glandes salivaires...............................................................
2.256. Lsions dentaires et gingivales...................................................................
3.305. Douleur buccale......................................................................................
1.3.35. Dveloppement buccodentaire et anomalies.............................................
Griatrie
1.5.54.
Vieillissement normal : aspects biologiques, fonctionnels et
relationnels. Donnes pidmiologiques
et sociologiques. Prvention du vieillissement pathologique.................................
1.5.59. La personne ge malade : particularits smiologiques,
psychologiques, thrapeutiques............................................................................
1.5.60. Dficit neurosensoriel chez le sujet g..................................................
1.5.61. Troubles nutritionnels chez le sujet g..................................................
1.5.62. Troubles de la marche et de l'quilibre. Chutes chez le sujet g...........
1.5.63. Confusion, dpression, dmences chez le sujet g...............................
1.5.64. Autonomie et dpendance chez le sujet g..........................................
Sant publique
1.1.2.
Mthodologie de la recherche clinique.....................................................
1.1.3.
Le raisonnement et la dcision en mdecine. La mdecine fonde
sur des preuves. L'ala thrapeutique...................................................................
1.1.4.
valuation des examens complmentaires dans la dmarche
mdicale : prescriptions utiles et inutiles...............................................................
1.1.12. Recherche documentaire et autoformation. Lecture critique d'un
article mdical. Recommandations pour
la pratique. Les maladies rares..............................................................................
1.1.10. Responsabilits mdicale pnale, civile, administrative et
disciplinaire............................................................................................................
1.1.11. Principes d'une dmarche d'assurance qualit et valuation des
pratiques professionnelles.....................................................................................
1.1.13. Organisation des systmes de soins. Filires et rseaux........................

1.1.14. Protection sociale. Consommation mdicale et conomie de la

sant
825
1.7.71. Mesure de l'tat de sant de la population.............................................
1.7.72. Interprtation d'une enqute pidmiologique.......................................
1.7.73. Risques sanitaires lis l'eau et l'alimentation. Toxi-infections
alimentaires...........................................................................................................
jg
Rfrence
1.7.74. Risques sanitaires lis aux irradiations. Radioprotection...........................
841
1.7.75. pidmiologie et prvention des maladies transmissibles :
mthodes de surveillance......................................................................844
1.11.169. L'valuation thrapeutique et les niveaux de preuve................................
847
1.11.202. Exposition accidentelle aux liquides biologiques. Conduite tenir............
850
Mdecine du travail
1.7.108. Environnement professionnel et sant. Prvention des risques
professionnels. Organisation de la mdecine du travail.......................................
853
1.7.109. Accidents du travail et maladies professionnelles : dfinitions.................
858
Ethique mdicale - mdecine lgale
1.1.1. La relation mdecin-malade. L'annonce d'une maladie grave. La
formation du patient atteint de maladie chronique. La personnalisation de
la prise en charge mdicale...................................................................863
1.1.6. Le dossier mdical. L'information du malade. Le secret mdical. .867
1.1.7. Ethique et dontologie mdicale : droits du malade ; problmes lis
au diagnostic, au respect de la personne et la mort....871
1.1.8. Certificats mdicaux. Dcs et lgislation. Prlvements d'organes et
lgislation..............................................................................................873
1.8.127. Transplantation d'organes : aspects pidmiologiques et
immunologiques ; principes de traitement et surveillance ;
complications et pronostic ; aspects thiques et lgaux.......................................
Psychiatrie
1.1.9. Hospitalisation la demande d'un tiers et hospitalisation d'office 883
1.4.52. Le handicap mental. Tutelle, curatelle, sauvegarde de justice....................
885
1.3.47. Bases psychopathologiques de la psychologie mdicale..........................
887
1.11.184. Agitation et dlire aigu...............................................................................
889
2.278. Psychose et dlire chronique...........................................................893
2.285. Troubles de l'humeur. Troubles bipolaires......................................900
1.11.189. Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte trait l'identique
en pdopsychiatrie................................................................................................
906

1.11.191. Crise d'angoisse aigu et attaque de panique...........................................

910
1.3.41. Troubles anxieux, troubles phobiques, troubles obsessionnels
compulsifs, troubles conversifs, tat de stress post-traumatique et
troubles de l'adaptation......................................................................................
913
1.2.19. Troubles psychiques de la grossesse et du post-partum..............................
922
2.289. Troubles somatoformes................................................................................
926
2.286. Troubles de la personnalit........................................................................
928
1.11.183. Accueil d'un sujet victime de violences sexuelles......................................
932
1.3.42. Troubles du comportement alimentaire de l'enfant et de l'adulte.............
934
1.3.43. Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte..........................................
939
1.3.46. Sujets en situation de prcarit : facteurs de risque et valuation.
Mesures de protection.........................................................................................
944
1.4.49. valuation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur, cognitif ou
sensoriel.................................................................................................947
1.6.70. Deuil normal et pathologique......................................................................
949
1.3.40. Sexualit normale et ses troubles................................................................
951
1.11.177. Prescription et surveillance des psychotropes...........................................
954
1.3.48. Diffrents types de techniques psychothrapeutiques.............................
974
Addictologie
1.3.45. Addictions et conduites dopantes : pidmiologie, prvention,
dpistage. Morbidit, comorbidit et complications. Prise en charge,
traitements substitutifs et sevrage.....................................................................
977
Pdopsychiatrie
1.3.32. Dveloppement psychomoteur du nourrisson et de l'enfant : aspects
normaux et pathologiques (sommeil, alimentation, contrles
sphinctriens, psychomotricit, langage, intelligence). L'installation
prcoce de la relation parents-enfant et son importance. Troubles de
l'apprentissage....................................................................................................
995
1.3.37. Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile
.............................................................................................................1002
1.3.39. Troubles du comportement de l'adolescent..................................1007

1.3.44. Risque et conduite suicidaires chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte :

identification et prise en charge..........................................................1010
1.11.189. Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte trait l'identique
en psychiatrie.......................................................................................................
1015
Pdiatrie
1.2.31. Problmes poss par les maladies gntiques propos : d'une
maladie chromosomique : la trisomie 21, maladie gnique : la
mucoviscidose, maladie d'instabilit : le syndrome, de l'X fragile.......1019
1.3.33. Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal.
Dpistage des anomalies orthopdiques, des troubles visuels et auditifs.
Examens de sant obligatoires. Mdecine scolaire. Mortalit et morbidit
infantiles..............................................................................................1024
1.3.34. Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de l'enfant
1028
1.2.23. valuation et soins du nouveau-n terme................................. 1031
Rfrence
19
1.6.68. Douleur chez l'enfant : sdation et traitements antalgiques...................
1.11.203. Fivre aigu chez l'enfant....................................................................
1.3.36. Retard de croissance staturopondrale....................................................
1.3.38. Pubert normale et pathologique............................................................
1.7.111. Sports et sant. Aptitude aux sports chez l'enfant. Besoins
nutritionnels chez le sportif..................................................................................
3.336. Toux chez l'enfant (avec le traitement).....................................................
1.11.194. Diarrhe aigu et dshydratation chez le nourrisson et l'enfant
(avec le traitement).............................................................................................
3.302. Diarrhe aigu chez l'enfant (avec le traitement)....................................
3.300. Constipation chez l'enfant (avec le traitement)........................................
3.320. Ictre.........................................................................................................
2.280. Reflux gastro-sophagien chez le nourrisson et l'enfant. Hernie
hiatale..................................................................................................................
3.345. Vomissements du nourrisson et de l'enfant (avec le traitement).............
1.7.78. Coqueluche...........................................................................................
1.7.97. Oreillons...................................................................................................
1.7.77. Angines et pharyngites de l'enfant..........................................................
1.7.90. Infections nasosinusiennes de l'enfant....................................................
1.7.84. Infections Herps virus de l'enfant immunocomptent........................
1.7.96. Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'enfant...............
1.11.190. Convulsions chez le nourrisson et chez l'enfant...................................
2.235. pilepsie de l'enfant..................................................................................
1.11.210...................................................Malaise grave du nourrisson et mort subite
1086
1.8.113. Allergies et hypersensibilits chez l'enfant : aspects
pidmiologiques, diagnostiques et principes de traitement..............................
1.8.115. Allergies respiratoires chez l'enfant.....................................................

2.226. Asthme de l'enfant....................................................................................

1.7.86. Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de l'enfant....................
1.11.193. Dtresse respiratoire aigu du nourrisson et de l'enfant. Corps
tranger des voies ariennes suprieures...........................................................
1.7.93. Infections urinaires de l'enfant. Leucocyturie........................................
3.330. Purpuras chez l'enfant...........................................................................
2.233. Diabte sucre de type 1 et 2 de l'enfant. Complications..........................
1.4.51. Enfant handicap : orientation et prise en charge...................................
1.10.144. Cancer de l'enfant : particularits pidmiologiques, diagnostiques
et thrapeutiques.................................................................................................
2.267 Obsit de l'enfant.....................................................................................
3.331. Souffle cardiaque chez l'enfant..............................................................
Mdecine
1.8.112. Raction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques. Conduite
tenir
1125
1.8.126. Immunoglobuline monoclonale..............................................................
1.8.115 bis. Dficit immunitaire...........................................................................
1.8.116. Pathologies auto-immunes : aspects pidmiologiques,
diagnostiques et principes de traitement............................................................
1.8.117. Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides
(SAPL)
1138
1.8.119. Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomlique.........................
1.8.124. Sarcodose.............................................................................................
Radiologie
1.1.5. Indications et stratgies d'utilisation des principaux examens
d'imagerie............................................................................................................
Dermatologie
1.8.123. Psoriasis.................................................................................................
1.9.137. Ulcre de jambe.....................................................................................
2.232. Dermatoses faciales : acn, rosace, dermatite sborrhique.................
3.343. Ulcrations ou rosion des muqueuses orales et/ou gnitales.................
1.7.87. Infections cutanomuqueuses bactriennes et mycosiques.................
1.11.211...............................................................dme de Quincke et anaphylaxie
1173
3.329. Prurit (avec le traitement).........................................................................
1.8.113. Allergies et hypersensibilits chez l'adulte : aspects
pidmiologiques, diagnostiques et principes de traitement..............................
1.8.114. Allergies cutanomuqueuses chez l'enfant et chez l'adulte :
urticaire, dermatites atopiques et de contact......................................................
2.223. Angiomes cutans.....................................................................................
2.288. Troubles des phanres..............................................................................
3.314. Exanthme. rythrodermie.......................................................................
1.7.79. Ectoparasitose cutane : gale et pdiculose.........................................
1.7.94. Maladies ruptives de l'enfant..............................................................
jg
Rfrence
Endocrinologie - Dabtoiogie - Maladies mtaboliques

2.241. Goitre et nodule thyrodien......................................................... 1215

2.246. Hyperthyrodie............................................................................1221
2.248. Hypothyrodie.................................................................................1224
2.255. Insuffisance surrnale....................................................................1227
1.11.206. Hypoglycmie...........................................................................................
1231
2.233. Diabte sucr de type 1 et 2 de l'adulte. Complications................1236
2.220. Adnome hypophysaire................................................................. 1255
2.242. Hmochromatose........................................................................1259
1.9.129 bis. Dyslipidmies...................................................................................
Endocrinologie - Nutrition
1.7.110. Besoins nutritionnels et apports alimentaires de l'adulte. valuation
de l'tat nutritionnel. Dnutrition.........................................................1266
1.11.179. Prescription d'un rgime dittique..........................................................
1270
3.295. Amaigrissement.............................................................................1273
2.267. Obsit de l'adulte.........................................................................1276
3.319. Hypercalcmie (avec le traitement)...............................................1281
Chirurgie urologique
1.11.195. Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'adulte.........................
1284
1.7.93. Infections urinaires de l'adulte. Leucocyturie................................1286
1.7.89. Infections gnitales de l'homme.coulement urtral....................1293
1.11.216. Rtention aigu d'urine.............................................................................
1295
3.315. Hmaturie...................................................................................1297
3.338. Trouble de l'rection....................................................................1299
3.341. Troubles de la miction....................................................................1302
3.321. Incontinence urinaire de l'adulte....................................................1306
2.272. Pathologie gntoscrotale chez le garon et chez l'homme...........1310
2.259. Lithiase urinaire.............................................................................1312
2.247. Hypertrophie bnigne de la prostate.......................................... 1316
1.10.156. Tumeurs de la prostate..............................................................................
1319
1.10.158. Tumeurs du rein........................................................................................
1323
1.10.160. Tumeurs du testicule................................................................................
1328
1.10.160 bis Tumeurs vsicales...........................................................................
1.5.55. Andropause...................................................................................1336
Nphrologie
1.11.219. Troubles de l'quilibre acidobasique et dsordres
hydrolectrolytiques.............................................................................................
1338
3.323. dmes des membres infrieurs..................................................1346
3.310. lvation de la cratininmie......................................................1347

2.252. Insuffisance rnale aigu. Anurie................................................1350

2.253. Insuffisance rnale chronique.....................................................1353
3.328. Protinurie et syndrome nphrotique chez l'enfant et chez l'adulte
.............................................................................................................1358
2.264. Nphropathie glomrulaire............................................................ 1364
1.9.134. Nphropathie vasculaire.............................................................1367
2.277. Polykystose rnale......................................................................... 1370
Hmatologie - oncohmatologie
3.316. Hmogramme : indications et interprtation..............................1373
3.297. Anmie...........................................................................................1376
3.311. osinophilie.................................................................................1379
3.335. Thrombopnie................................................................................1381
3.339. Troubles de l'hmostase et de la coagulation............................. 1383
3.330. Purpuras chez l'adulte....................................................................1385
1.10.161. Dysmylopose.......................................................................................
1388
1.10.166. Mylome multiple des os..........................................................................
1390
3.332. Splnomgalie...............................................................................1395
1.10.165. Maladie de Vaquez....................................................................................
1397
1.11.178. Transfusion sanguine et produits drivs du sang : indications,
complications. Hmovigilance..............................................................................
1400
Pharmacologie
1.11.167. Thrapeutiques mdicamenteuses et non mdicamenteuses.
Cadre rglementaire de la prescription thrapeutique et recommandations.......
1403
Rfrence
1.11.170..................................................................................................................
La dcision thrapeutique personnalise. Observance mdicamenteuse..........
1409
1.11.171..................................................................................................................
Recherche d'un terrain risque et adaptation thrapeutique. Interactions
mdicamenteuses..............................................................................................
1411
1.11.172..................................................................................................................
Automdication...................................................................................................
1413
1.11.181. latrognie. Diagnostic et prvention.......................................................
1415
1.11.168. Effet placebo et mdicaments placebo...................................................
1418
Oncologie
1.10.138..................................................................................................................
Cancer : pidmiologie, cancrogense, dveloppement tumoral,

classification.......................................................................................................
1420
1.10.139..................................................................................................................
Facteurs de risque, prvention et dpistage des cancers...................................
1426
1.10.140..................................................................................................................
Diagnostic des cancers : signes d'appel et investigations paradiniques,
stadification, pronostic.......................................................................................
1429
1.10.143. Agranulocytose mdicamenteuse : conduite tenir...............................
1432
1.10.162..................................................................................................................
Leucmies aigus...............................................................................................
1434
1.10.163..................................................................................................................
Leucmies lymphodes chroniques.....................................................................
1436
1.10.164..................................................................................................................
Lymphomes malins.............................................................................................
1438
1.10.149. Tumeurs cutanes, pithliales et mlaniques........................................
1440
1.10.142. Prise en charge et accompagnement d'un malade cancreux tous
les stades de la maladie. Traitements symptomatiques.
Modalit de surveillance. Problmes psychologiques, thiques et sociaux
.............................................................................................................................
1.10.141..................................................................................................................
Traitement des cancers : chirurgie, radiothrapie, chimiothrapie,
hormonothrapie. La dcision thrapeutique multidisci- plinaire et
l'information du malade......................................................................................
1449
1.6.69. Soins palliatifs pluridisciplinaires chez un malade en fin de vie.
Accompagnement d'un mourant et de son entourage 1454
jg
Rfrence
CNCI-Conseil Scientifique Mdecine
Liste des abrviations autorises
(dans les questions et les rponses)
Toute autre abrviation peut tre utilise dans un cas clinique si et
seulement si l'abrviation est dcrite en dbut de texte.
Liste revue le 16/12/2004 par le Conseil Scientifique Mdecine du CNCI
A
ACE : antigne carcino-embryonnaire
ACTH : adrenocorticotropic hormone (corticotrophine,
hormone corticotrope hypophysaire)
ADH : antidiuretic hormone (hormone antidiurtique,

vasopressine)
ADN : acide dsoxyribonuclique AINS : anti-inflammatoire non strodien
ALAT : alanine amino transfrase (TGP) ALD : affection de longue dure
AMM : autorisation de mise sur le march AMPc : AMP cyclique
ANCA : antineutrophyloc cytoplasmic antibody (anticorps
anti-cytoplasme des polynuclaires)
APGAR : american pdiatrie groos assessment record
APUD : amin precursor uptake and decarboxylation
(groupe de cellules captant et dcarboxylant des
prcurseurs d'amines)
ARN : acide ribonuclique
ARNm : ARN messager
ASA : classification du risque opratoire de l'american
society of anesdiesiologist
ASAT : aspartate amino transfrase (TGO)
ASLO : antistreptolysine O
ATP : adnosine triphosphate
AVC : accident vasculaire crbral
aVf, aVL, aVr : drivations lectrographiques unipolaires
AVK : anti-vitamine K
B
BCG : bacille de Calmette et Gurin BIC : bacille de Koch
BPCO : bronchopneumopathie chronique obstructive
C
CCMH : concentration corpusculaire moyenne en hmoglobine
CEC : circulation extracorporelle
CGMH : concentration globulaire moyenne en
hmoglobine
CIVD : coagulation intravasculaire dissmine
CK : cratine ldnase
CMV : cytomgalovirus
CO : monoxyde de carbone
C02 : dioxyde de carbone
CPK : cratine phosphokinase
CPK-BB : cratine phosphokinase iso enzyme BB
CPK-MB : cratine phosphokinase iso enzyme MB
CPK-MM : cratine phosphokinase iso enzyme MM
CRH : corticotropin releasing hormone
(hormone de libration de l'hormone corticotrope)
CRP : C reactive protein (protine C-ractive)
Rfrence
23
D
DCI : dnomination commune internationale DHEA : dhydropiandrostrone
DOPA : dihydroxyphnylalanine
E

EBNA : Epstein-Barr nuclear antigen

EBV : Epstein-Barr virus
ECBU : examen cytobactriologique des urines
ECG : lectrocardiogramme
ECHO virus : enteric cytopathogenic human orphan virus
EEG : lectroencphalogramme
EFR : preuve fonctionnelle respiratoire
ELI SA : enzyme-linked immunosorbent assay
EMG : lectromyographie
HDL : high density lipoproteins (lipoprotines de haute densit)
HELLP : hemolysis + elevated liver enzymes + low platelets
HLA : human leucocyte antigen (antigne
d'histocompatibilit)
HPV : human papillomavirus
HTLV : human T cell leukemia/lymphoma virus (virus humain T
lymphotropique)
I
IDR : intradermoraction
IEC : inhibiteur de l'enzyme de conversion
Ig : immunoglobulines
IGF : insulin-like growth factor (somatomdine) IMAO : inhibiteur de la mono
amin oxydase INR : international normalized ratio IRM : imagerie par
rsonance magntique (exit: ITT : incapacit temporaire totale)
(ambigut=>supprime le 17/3/2005) IV : intraveineuse
F
Fi02 : fraction inspire d'oxygne
FSH : follicle stimulating hormone (hormone
folliculostimulante)
G
gamma-GT : gamma-glutamyl transfrase GB : globule blanc
GH : growth hormone (hormone somatotrope) GH-RH : GH-releasing hormone
(hormone activatrice de l'hormone de croissance) GR : globule rouge
GVH : graft versus host (raction du greffon contre l'hte)
L
LCR : liquide cphalorachidien LDH : lactate dshydrognase
LDL : low density lipoprotein (lipoprotine de faible densit) LH : luteinizing
hormone (hormone lutinisante) LHRH : luteinizing hormone releasing
hormone (gonadolibrine)
H
Hb : hmoglobine
HbAlC : hmoglobine glyque
Hb02 : oxyhmoglobine
HBPM : hparine de bas poids molculaire
HCG : human chorionic gonadotrophin (gonadotrophine
chorionique)
M

MALT : mucous associated lymphoid tissue (tissu

lymphode associ aux muqueuses)
MNI : mononuclose infectieuse
MST : maladie sexuellement transmissible
jg
Rfrence
N
RMN : rsonance magntique nuclaire
NFS : numration formule sanguine NK : natural killer (lymphocyte)
S
SIDA : syndrome d'immunodficience acquise O SRAS : syndrome
respiratoire aigu svre
OAP : dme aigu du poumon
OMS : organisation mondiale de la sant
ORL : oto-rhino-laryngologie
T
P
PAN : priartrite noueuse
Pa02 : pression artrielle partielle en oxygne
PaC02 : pression artrielle partielle en dioxyde de
carbone
PCR : polymerase chain-reaction
PDF : produits de dgradation de la fibrine
PDGF : platelet-derived growth factor (facteur de
croissance des plaquettes)
PMI : protection maternelle et infantile
PNB : polynuclaires basophiles
PNE : polynuclaires osinophiles
PNN : polynuclaires neutrophiles
PSA : prostatic specific antigen
T3 : tri-iododiyronine
T4 : thyroxine, ttra-iodothyronine
TCA : temps de cphaline active
TCK : temps de cphaline kaolin
TCMH : teneur corpusculaire moyenne en hmoglobine
TDM : tomodensitomtrie
TEP : tomographie par mission de positons
TGMH : teneur globulaire moyenne en hmoglobine
TGO : transaminase glutamo oxaloactique
TGP : transaminase glutamo pyruvique
TNM : classification tumor nodes metastasis (tumeur
primitive, adnopathies rgionales, mtastases)
TP : taux de prodirombine
TPHA : treponema pallidum haemagglutination assay TRH : thyrotropin
releasing hormone (protirline) TSH : thyrod stimulating hormone
(thyrostimuline)

Q
QI : quotient intellectuel QRS : complexe QRS QSP : quantit suffisante pour
QT : segment QT
U
UI : unit internationale UTV : urographie intraveineuse
V
R
RAST : radio allergo sorbent test (dosage radio immunologique des IgE
spcifiques d'un allergne) Rh : rhsus
VDRL : veneral disease research laboratory (raction d'agglutination
syphilitique) VEMS : volume expiratoire maximum par seconde VGM : volume
globulaire moyen
VIH : virus de l'immunodficience humaine (HIV, virus du SIDA)
VLDL : very low density lipoproteins (lipoprotines de trs faible densit)
VS : vitesse de sdimentation
Rfrence
25
1.11.209
Malaise, perte de connaissance, crise comBtiaie chez l'adulte
David Attias et Jrme Lacotte
Pas de confrence de consensus ni de recommandations nationales.
Le terme de malaise ne correspond aucune dfinition mdicale. Il fait
rfrence une perte de connaissance brve (PCB) pour laquelle on parlera
soit de syncope (perte de connaissance complte), soit de lipothymie (perte
de connaissance incomplte). Les pertes de connaissance prolonges (coma)
et les crises comitiales sont traites part (respectivement aux questions nos
230 et 235) et ne seront envisages ici qu'au titre du diagnostic diffrentiel.
I. tiologies des lipothymies et syncopes
a. Causes cardiaques
- Troubles de la conduction et bradycardie : dysfonction sinusale et blocs
sinoatriaux, blocs auriculoventriculaires du 2e et 3e degr ;
- troubles du rythme : tachycardie ventriculaire, torsade de pointe, (la
fibrillation ventriculaire n'est pas une cause de syncope mais d'arrt
cardiaque), exceptionnellement : flutter, fibrillation atriale conduction trs
rapide (FA sur Sd de Wolff-Parkinson-White) ;
- obstacles l'jection ou au remplissage du cur gauche : rtrcissement
aortique serr, myocardiopathie hypertro- phique obstructive, tumeurs
obstructives de l'oreillette gauche (myxome surtout), thrombose de prothse
valvulaire mcanique ;
- obstacles l'jection ou au remplissage du cur droit : embolie
pulmonaire massive, hypertension artrielle pulmonaire svre,
rtrcissement pulmonaire, tamponnade (gne au remplissage).
b. Causes vasculaires
- Hypotension artrielle ;
- dysautonomie neurovgtative ;
- hypersensibilit sinocarotidienne ;

- vol sous-clavier.
c. Causes rflexes
- Syncope vasovagale ;
- syncope rflexe lors d'efforts de miction, toux, dfcation, dglutition.
II. Diagnostic diffrentiel
a. Perte de connaissance brve d'origine non cardiovasculaire
- Origine neurologique : pilepsie, accident ischmique transitoire dans le
territoire vertbrobasilaire, narcolepsie, catalepsie, drop-attack (chute sans
PCB) ;
- origine psychiatrique : hystrie, attaque de panique ;
- origine mtabolique ou toxique : hypoglycmie, intoxication l'oxyde de
carbone, alcoolisme aigu ;
- vertige, troubles de l'quilibre ;
- chutes sans perte de connaissance.
BOOK DES ECN
27
1.11.209
QDO. Attitude diagnostique
a. Interrogatoire (patient, tmoins si possible)
- Prodromes et signes fonctionnels associs (angor, dyspne, palpitations) :
rares et trs brefs (quelques secondes) lors des syncopes rythmiques ou
conductives, prolonges et strotypes dans la syncope vasovagale ;
- mode de survenue : le caractre brutal est en faveur d'une cause
rythmique ou conductive, le caractre progressif voquant une syncope
vasovagale, une hypotension orthostatique ou une PCB d'origine
extracardiaque ;
- le caractre complet (syncope) ou incomplet (lipothymie) n'est pas un
argument d'orientation ;
- prsence d'une phase postcritique prolonge ou d'un retour trs progressif
un tat de conscience normal : PCB mtabolique ou neurologique ;
- arguments en faveur d'une cardiopathie sous-jacente ;
- prise de traitements bradycardisants, antiarythmiques ou hypotenseurs ;
- NB : la perte d'urines ou la morsure de langue ne traduit que le caractre
complet de la perte de connaissance et n'est pas spcifique de la crise
comitiale ;
- NNB : la dure de la perte de connaissance est gnralement surestime
et n'a pas de valeur d'orientation.
b. L'examen clinique
- Prise de la PA couche et debout aux deux bras (hypotension
orthostatique, asymtrie) ;
- massage sinocarotidien aprs vrification de l'absence de souffle
carotidien, sous contrle tensionnel et ECG ;
- recherche d'une cardiopathie sous-jacente (galop, souffle, signes
d'insuffisance cardiaque) ou d'une anomalie de l'examen neurologique ;
- bilan des lsions traumatiques conscutives la chute (attestant la perte
de connaissance complte). G L'ECG, susceptible d'identifier

- Directement le mcanisme de la PCB : dysfonction sinusale ou BAV de 2e

ou 3 degr, salves de TV ;
- indirectement le mcanisme de la PCB : BAV du Ie degr, bloc de branche
gauche, bloc alternant, bloc bi- ou trifasci- culaire tous en faveur d'un BAV
paroxystique, ESV voquant un trouble du rythme ventriculaire soutenu ;
- des signes de cardiopathie ischmique (ondes Q, sus- ou sous-dcalage de
ST), hypertrophique ou dilate (indice de Sokolow > 35 mm, bloc gauche) ;
- des affections rythmiques spcifiques : syndrome de Brugada, syndrome
du QT long, dysplasie aiythmogne du ventricule droit, syndrome de WolffParkinson-White.
d. Un bilan biologique, prescrit au cas par cas, afin de dpister
- Une dyskalimie pouvant favoriser un trouble rythmique ou conductif ;
- une ncrose myocardique ;
- un surdosage mdicamenteux (digitalique notamment) ;
- une dysthyrodie ;
- une intoxication (alcoolmie, HbCO) ;
- une hypercalcmie.
IV. Quand hospitaliser ?
a. Pas d'indication hospitaliser
- PCB vocatrice d'une syncope vasovagale typique sans anomalie de
l'ECG ;
- hypotension orthostatique, sauf si modifications thrapeutiques complexes
ncessaires.
28
BOOK DES ECN 28
1.11.209
b. Hospitaliser pour surveillance tlmtrique et complment dfexploration
- PCB de cause rythmique ou conductive avre ou suspecte sur des
anomalies indirectes de l'ECG ou sur la prsence d'une cardiopathie sousjacente ;
- PCB d'tiologie et de mcanisme inconnus ;
- PCB avec anomalies neurologiques ;
- syncope vasovagale typique rptitive, invalidante.
V. Explorations de seconde intention
a. Recherche d'une cardiopathie sous-jacente
- chographie cardiaque : dpistage d'une cardiopathie ischmique
(anomalie de la cintique segmentaire), dilate ou hypertrophique, d'une
dysfonction ventriculaire gauche (FE < 45 %), dans tous les cas sauf syncope
vagale ou hypotension orthostatique vidente ;
- au cas par cas : test d'ischmie, voire coronarographie, recherche
d'anomalies ventriculaires droites (dysplasie aryth- mogne du ventricule
droit).
b. Explorations rythmiques
- Holter des 24 heures : peu rentable sauf en cas de symptomatologie
extrmement frquente qui justifie de toute faon l'hospitalisation en

urgence pour surveillance tlmtrique, n'limine aucun diagnostic s'il est

ngatif ;
- exploration lectrophysiologique : recherche d'une anomalie de la
conduction nodale, hisienne, ou infrahisienne et d'une vulnrabilit
ventriculaire lors d'une stimulation ventriculaire, si trouble du rythme ou de
la conduction suspect mais pas document par l'ECG au dcours de la
syncope ;
- tilt test ou test d'inclinaison : permet de diagnostiquer les syncopes
d'origine vasovagale si le diagnostic n'est pas vident cliniquement.
c. Explorations neurologiques
- Le scanner crbral, l'cho-doppler des vaisseaux du cou et l'EEG ne
doivent pas tre prescrits systmatiquement en cas de syncope typique, du
fait de leur contribution diagnostique extrmement faible ;
- rserver en cas d'anomalies neurologiques pr- ou postcritiques ou
devant une PCB atypique (phase critique prolonge).
VI. Squence des explorations complmentaires
- Diagnostic vident car des anomalies ont t constates pendant ou aprs
la syncope et suffisent l'expliquer ; les explorations et le traitement seront
adapts Pdologie ;
- syncope vasovagale typique ne ncessitant aucune exploration ;
- hypotension orthostatique : simple adaptation thrapeutique ;
- pas de diagnostic vident mais prsence d'lments d'orientation
diagnostique : anomalies patentes de la conduction ou arguments forts pour
un trouble du rythme ventriculaire (extrasystolie ventriculaire, prsence
d'une cardiopathie) justifiant d'effectuer directement une exploration
lectrophysiologique. Si celle-ci s'avre ngative, un tilt test sera ralis ;
- en dernier recours : pose d'un holter implantable sous-cutan.
BOOK DES ECN
29
3.325

David Attias et Jrme Lacotte

Chez un sujet se plaignant de palpitations, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires
pertinents.
Le terme de palpitation correspond la perception d'un rythme
cardiaque anormal, parfois de faon ponctuelle sous la forme d'extrasystole,
parfois soutenue et rptitive sous la forme d'une tachycardie.
C'est un motif de consultation trs frquent, pouvant correspondre de
nombreux troubles rythmiques ventriculaires ou supraventriculaires, bnins
ou malins.
En dehors des cas o les palpitations sont documentes, le diagnostic
tiologique et l'estimation du pronostic rythmique seront bass sur
l'interrogatoire, la recherche d'une cardiopathie sous-jacente ou d'affections
rythmiques malignes.

S. tiologies
Tachycardie sinusale :
- tachycardie rgulire caractrise par une frquence cardiaque variable
d'un instant l'autre ;
- auriculogrammes de morphologie normale ;
- bonne tolrance, sauf cardiopathie sous-jacente volue ;
- tiologie vidente, contexte vocateur : motion, effort, fivre, insuffisance
cardiaque, hypoxmie, anmie, hyperthyrodie, phochromocytome,
syndrome carcinode, iatrognique (sympathomimtiques, vasodilatateurs,
hormones thyrodiennes).
Troubles du rythme atrial :
- extrasystoles atriales :
0
auriculogramme prmatur par rapport aux cycles PP prcdents et
suivants,

auriculogramme de morphologie diffrente de l'onde P sinusale, 0

suivi d'un ventriculogramme, sauf ESA trs prcoce ;
- fibrillation atriale (voir question n 236) :

multiples microrentres dans les deux oreillettes,

0
tachycardie irrgulire sauf BAV du troisime degr surajout, 0 QRS fins,
sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou organique, 0
pas d'activit atriale organise ou rgulire (trmulation de la ligne de
base) ;
- flutter atrial :
0
macrorentre au sein de l'oreillette droite, 0 tachycardie rgulire,
0
QRS fins sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou
organique,
0
activit atriale organise et rgulire, aspect en toit d'usine ou en dents de
scie, globalement ngative en D
DmavF, une frquence de 300/min, 0 transmission aux ventricules en 2/1,
3/1, 4/1... parfois de faon variable ;
- tachycardie atriale (= tachysystolie) :
0
foyer d'automatisme intra-atrial, 0 tachycardie rgulire le plus souvent,
0
QRS fins, sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou
organique,
0
activit atriale organise et rgulire, retour la ligne isolectrique entre
deux auriculogrammes, souvent
assez comparable l'aspect d'un flutter, 0 transmission aux ventricules en
2/1, 3/1, 4/1... parfois de faon variable ;
30
BOOK DES ECN
3.325
- tiologies des troubles du rythme atrial :

causes cardiaques : cardiopathies valvulaires, dilates,

hypertrophiques, restrictives, ischmiques, congnitales,
panchementpricardique, postopratoire de chirurgie cardiaque, cur
pulmonaire (postembolique, sur insuffisance respiratoire),

hyperadrnergie : effort, stress, fivre,

causes mtaboliques : hyperthyrodie, phochromocytome, thylisme
aigu*, 0 iatrogne : sympathomimtiques, hormones thyrodiennes, 0 souvent
idiopathique, sur cur sain .
Troubles du rythme jonctionnel (tachycardie de Bouveret) :
- tachycardie jonctionnelle par rentre intra-nodale :

tachycardie rgulire lie une rentre dans le nud

auriculoventriculaire,

QRS fins,

auriculogrammes gnralement non vus, car rtrogrades (ngatifs

en Dn Dm avF) dans le QRS ou dans les 80 ms suivantes ;
- tachycardie jonctionnelle par rentre sur un faisceau de Kent :
0
tachycardie rgulire lie une rentre entre le nud
auriculoventriculaire et le faisceau de His d'une part (voie descendante) et
une voie accessoire atrioventriculaire telle qu'un faisceau de Kent (voie
remontante), a QRS fins,
0
auriculogrammes rtrogrades (ngatifs en Dn Dm avF) distance du QRS ;
- tiologies des troubles du rythme jonctionnel : gnralement idiopathiques,
sur cur sain.
Troubles du rythme ventriculaire :
- extrasystoles ventriculaires (ESV) :
0
ventriculogramme prcoce, large, 0 non prcd d'onde P,
H
isol, rpt (doublets, triplets, salves, bi- ou trigmin), au-del de 3 ESV
enchanes on parle de tachycardie ventriculaire ;
- tachycardie ventriculaire ;
0
tachycardie QRS larges (> 120 msec) et rgulire,
0
entre 100 et250/min, (< 100/min : RIVA, > 250/min : flutter ventriculaire), 0
non soutenue ou soutenue ( 30 secondes),
0
prsence d'une dissociation atrioventriculaire, de phnomnes de capture
ou de fusion ;
- NB : la fibrillation ventriculaire n'est pas une cause de palpitations, mais
d'arrt cardiaque ;
- tiologies des extrasystoles et tachycardies ventriculaires :
0
causes cardiaques : cardiopathies ischmiques, dilates, valvulaires,
hypertrophiques, restrictives, congnitales, panchement pricardique,
postopratoire de chirurgie cardiaque, 0 hyperadrnergie : effort, stress,
fivre, 0 iatrogne : sympathomimtiques, digitaliques,
0
parfois idiopathique, sur cur sain ne retenir qu'aprs avoir limin
les affections suivantes (rares).
31
BOOK DES ECN
0

3.325
Dysplasie arythmogne du Syndrome de Brugada
ventricule droit

Syndrome du QT long

- Dysplasie graisseuse du - Cur

Cur morphologiquement
VD avec prsence de zones morphologiquement sain
sain
dyskintiques visibles en
- ECG = bloc de branche - ECG = QT long (QT corrig
chographie, angiographie, droit trs atypique avec net par rapport la frquence
scintigraphie ou IRM
sus-dcalage du segment cardiaque >450 ms),
- ECG = bloc de branche ST en \f^-\/2-\/3
dysmorphique
droit, ESV type de retard - Risque = fibrillation
Risque = torsade de pointe,
gauche, onde epsilon
ventriculaire, mort subite fibrillation ventriculaire,
(potentiels tardifs)
- Mutation sur le canal
mort subite
- Risque = TV soutenue, sodique identifie, formes Cause = mutation canal
fibrillation ventriculaire,
familiales
potassique pour les formes
mort subite insuffisance
congnitales (Sd de
cardiaque droite
Romano-Ward et Jerwel- Cause inconnue, formes
Lange-Nielsen), formes
familiales
acquises (mdicaments
allongeant le QT)
11. Attitude diagnostique
Objectifs de l'interrogatoire :
- liminer une symptomatologie ne correspondant pas des palpitations :
Q
rdiisme cardiaque : perception d'un battement cardiaque intense et
puissant, sans tre rapide ou ectopique, B variations respiratoires du rythme
cardiaque chez le patient neurotonique ;
- distinguer extrasystoles et tachycardie :

en cas de tachycardie : prciser le caractre rgulier ou irrgulier,

estimer la frquence (prise du pouls, trac percri tique),
B
le caractre irrgulier est d'abord vocateur d'une fibrillation atriale ;
- apprcier les modalits de dmarrage et d'arrt :
Q
brutal, ou progressif,

facteurs aggravants, dclenchants, calmants, assez peu utile au

diagnostic, sauf lorsque les crises sont caricaturales comme sans les
tachycardies jonctionnelles (arrt et fin brusque, le patient pouvant arrter la
crise lui-mme par des manuvres vagales) ;
- estimer la tolrance :
n
lipothymie, syncope, arrt cardiaque,
a
dyspne, angor, symptmes vocateurs d'une embolie priphrique ;
- rechercher des arguments en faveur d'une cardiopathie sous-jacente
(antcdents, symptmes) ou d'antcdents familiaux suspects (mort subite,
cardiopathie...) ;
- rsultat des explorations antrieures, bnfice des traitements entrepris.
Examen clinique : Le plus souvent pauvre.
S'assurer de l'absence de signes :
- de cardiopathie sous-jacente ;
- de dysthyrodie ;
- d'embolie (anomalies de l'examen neurologique ou vasculaire).
32
BOOK DES ECN

3.325
Examens complmentaires :
En premire intention, seul un ECG sera ralis. Il peut permettre :
- de certifier la nature des palpitations s'il est ralis en priode de crise ;
- d'estimer la nature des palpitations en dehors de la priode de crise sur la
prsence :
0
d'anomalies mineures type ESA, ESV faisant suspecter respectivement
une FA ou des salves de TV, 13 de signes de cardiopathie ischmique (ondes
Q, sus- ou sous-dcalage de ST), hypertrophique ou dilate (indice de
Sokolov > 35 mm, bloc gauche), de signes spcifiques d'une anomalie
rythmique maligne : allongement du QT, prsence d'une prexcitation
ventriculaire (syndrome de Wolff-Parkinson-White), bloc de branche droit
associ un important sus-dcalage du ST en dme (syndrome de Brugada),
bloc de branche droit avec ESV type de retard gauche (dysplasie
arythmogne du VD) ;
- mais il souvent normal ou peu contributif surtout chez le sujet jeune,
indemne de cardiopathie. L'enregistrement Holter-ECG, frquemment
prescrit, n'limine rien s'il est normal. Sa contribution au diagnostic est
d'autant plus faible que les symptmes sont rares et brefs. En aucun cas, il
ne doit retarder le diagnostic ou le traitement d'un patient suspect
d'arythmie ventriculaire maligne.
ce stade de la stratgie diagnostique, on distingue trois situations :
les palpitations ne sont pas documentes, elles sont rares et parfaitement
bien tolres, et il n'existe aucun argument pour une cardiopathie ou une
anomalie rythmique maligne. Dans ce cas, on se contentera de certifier
l'absence de cardiopathie par une chographie cardiaque et de vrifier la
normalit du bilan thyrodien. Paralllement, la ralisation d'un ou de
plusieurs enregistrements de Holter est habituelle, mme si elle s'avre peu
contributive au diagnostic sauf en priode de palpitations. On rappellera les
rgles hyginodittiques susceptibles de diminuer la frquence des symptmes (viter les excitants - th, caf, alcool, tabac...).
La nature des palpitations est connue grce un enregistrement (ECG,
Holter), la suite de la prise en charge servant prciser le diagnostic et le
pronostic ainsi qu' orienter le traitement s'il s'avre ncessaire.
- En cas de trouble du rythme atrial (flutter ou fibrillation), le diagnostic et
relativement ais (crises frquentes et soutenues permettant de disposer
d'un enregistrement en crise), et la conduite thrapeutique est simple
compte tenu du pronostic bnin en dehors du risque embolique sur certaines
cardiopathies ;
- chez les patients prsentant des accs de tachycardie jonctionnelle,
gnralement de trs bon pronostic, l'essentiel est d'estimer le rapport
risque/bnfice d'un traitement anti-arythmique de fond ou de la ralisation
d'une ablation par radiofrquence (traitement radical) ;
- en cas de trouble du rythme ventriculaire patent, la suite de la prise en
charge dpend de la tolrance, de la cardiopathie sous-jacente et de la

nature des palpitations. Le plus souvent, l'hospitalisation est requise pour

surveiller et explorer le patient.
Les palpitations ne sont pas documentes mais il existe :
- des troubles du rythme ventriculaire (ESV, salves de TV) ;
- des arguments cliniques ou lectrocardiographiques pour une cardiopathie
sous-jacente ou pour une arythmie maligne ;
- une mauvaise tolrance ou des symptmes invalidants ;
- un environnement familial, professionnel ou sportif risque .
La stratgie sera oriente au cas par cas, l'objectif tant d'liminer un
trouble du rythme ventriculaire marqueur d'un risque accru de mort subite.
Parmi les explorations utilisables :
- l'chographie cardiaque est indispensable pour dpister une cardiopathie,
apprcier son origine et quantifier la fonction systolique (la prsence d'une
dysfonction systolique tant de mauvais pronostic). Secondairement, un
bilan tio- logique de la cardiopathie sera ralis (coronarographie surtout) ;
- l'ECG d'effort peut permettre de dclencher une arythmie ventriculaire
mais reste peu contributive globalement ;
- l'exploration lectrophysiologique associe une stimulation ventriculaire
n'a de valeur que lorsqu'elle dclenche une arythmie ventriculaire soutenue
et n'limine aucun diagnostic lorsqu'elle est ngative. Elle peut tre associe
un test pharmacologique (ajmaline, flcanide) pour liminer un syndrome
de Brugada ;
- l'angiographie ventriculaire droite ou l'IRM ou la scintigraphie ventriculaire
droite permettront de dpister une dysplasie arythmogne du VD.
33
BOOK DES ECN
3.325
Au terme de ces explorations visant valuer le risque rythmique, l'attitude
thrapeutique habituelle est la suivante : - en prsence d'une TV ou d'une
arythmie maligne (Bmgada, QT long, dysplasie du VD :

discussion au cas par cas entre un traitement mdical (amiodarone,

btabloquants) ou la pose d'un dfibrilla- teur implantable,
n
traitement de la cardiopathie sous-jacente,

dpistage familial dans le cadre des arythmies ventriculaires

congnitales ;
- devant des ESV isoles, le caractre bnin ou malin est apprci sur un
faisceau d'arguments ;
ESV bnignes
ESV malignes

Pas de cardiopathie sous-jacente,

Cardiopathie sous-jacente, dysfonction
fonction VG normale
systolique VG
Pas de lipothymie ou syncope
Lipothymie, syncope, mort subite
Pas d'arythmie maligne ou de mort subite Pas d'arythmie maligne ou de mort subite
familiale
familiale
Stimulation ventriculaire ngative
Stimulation ventriculaire positive
Recherche de potentiels tardifs ngative Recherche de potentiels tardifs positive
un moindre degr :
un moindre degr : ESV s'aggravant
ESV disparaissant l'effort
l'effort
ECG normal en dehors de la prsence
ECG anormal en dehors de la prsence
d'ESV
d'ESV (squelle d'IDM, hypertrophie
ventriculaire, QT long, aspect de Brugada
ou de dysplasie du VD)
Holter : peu d'ESV, ESV monomorphes,
Holter : ESV nombreuses, ESV
pas de phnomnes soutenus (doublets, polymorphes, phnomnes soutenus
triplets, salves) ou rptitifs (bi- ou
(doublets, triplets, salves) ou rptitifs
trigminisme), couplage tardif (pas de
(bi- ou trigminisme), couplage court
phnomne R/T)
(phnomne R/T)
- en prsence d'ESV caractre malin , la rflexion thrapeutique sera
proche de celle concernant une TV et dictera le traitement ultrieur.
34
BOOK DES ECN
3.309
lectrocardnogramme : indications et interprtations
David Attias et Jrme Lacotte
Pas de confrence de consensus ni de recommandations nationales.
Rappels : Dfilement en 25 mm/s, 1 mm = 0,04 seconde ou 40 ms, 1 mm =
0,1 mV
Frquence cardiaque et rgularit
- Dfinir : rythme (rgulier ou irrgulier, extrasystoles, pauses), frquence
ventriculaire moyenne, tachycardie ou bra- dycardie ;
- calculer la frquence : compter le nombre de carreaux de 5 mm entre deux
QRS. Diviser 300 par le nombre de carreaux pour obtenir des coups par
minute (cpm).
Nature du rythme
- Sinusal : auriculogrammes parfaitement individualiss, positifs dans les
drivations infrieures, toujours de mme morphologie, spars par une
ligne isolectrique ;
- atrial :

fibrillation : auriculogrammes trs rapides (400 600/min), de

morphologie trs variable, anarchique, sans retour la ligne isolectrique,
0
flutter : auriculogrammes rapides (300/min) rguliers, morphologie en
dents de scie, sans retour la ligne isolectrique ;
- jonctionnel :

bradycardie jonctionnelle : dans le cas d'une paralysie sinusale

(ondes P < QRS) ou d'un bloc atrioventricu- laire (ondes P > QRS),

tachycardie jonctionnelle : QRS fins le plus souvent, rapides et rguliers

(140-220/min), ondes P rtrogrades (ngatives en drivations infrieures)
derrire QRS ;
- ventriculaire :

tachycardie ventriculaire : QRS larges et rguliers, ondes P

dissocies des QRS, plus lentes, prsence de complexes de fusion ou de
capture. Forme particulire : torsades de pointes sur syndrome du QT long,
0
fibrillation ventriculaire : ventriculogrammes trs rapides et anarchiques ;
- avec extrasystoles (dpolarisation prcoce et ectopique) :

atriales : auriculogramme prcoce par rapport aux intervalles PP

sinusaux, morphologie diffrente de l'onde P, suivie ou non d'un QRS,
a
ventriculaire : ventriculogramme prcoce par rapport aux intervalles RR
sinusaux, morphologie diffrente (QRS large), non prcd d'onde P ;
- lectroentran par un pacemaker l'tage atrial, ventriculaire ou aux
deux.
Onde P
- Positive dans les drivations infrieures, ngative en AVR ;
- hypertrophie atriale gauche : onde P > 120 ms en DII, diphasique et
ngative en V, ;
- hypertrophie atriale droite : onde P > 2,5 mV en DU, diphasique et positive
en Vr
BOOK DES ECN
35
3.309
Espace PR
- PR normal : 120 200 ms, constant d'un cycle l'autre ;
- allongement de PR :
0
BAV du 1er degr : PR > 200 ms, stable, sans ondes P bloques,
n BAV du 2e degr : blocage intermittent des ondes P, aprs allongement
progressif de PR (Mobitz I ou
Wenckebach) ou sans allongement de PR (Mobitz II), 0 BAV 2/1 : une onde P
sur 2 conduite,
D
BAV du 3e degr ou complet : blocage permanent sans onde P conduite,
avec chappement jonctionnel ou ventriculaire lent ;
- raccourcissement de PR : syndrome de Wolff-Parkinson-White ;
- sous-dcalage de PQ : pricardite aigu.
QRS
- Axe frontal : normal : de 0 90 ;
Axe droit (> 120)
Axe gauche (< 30)

Hypertrophie ventriculaire droite

Infarctus latral
Hmibloc postrieur gauche seul ou
avec Bloc de branche droit
Cur vertical (bpco, longiligne)

Hypertrophie ventriculaire gauche Infarctus

infrieur
Hmibloc antrieur gauche seul ou avec bloc
de branche droit Cur horizontal (brviligne)

- dure : infrieure 80 ms :

allongement de la dure de QRS : bloc de branche ou prexcitation,

n
bloc complet si dure suprieure 120 ms, incomplet entre 100 et 120 ms ;
- amplitude :
0
indice de Sokolow : SV1 + RV. ou V6. Hypertrophie ventriculaire G si > 35
mm,

microvoltage (QRS < 5 mm) : panchement pricardique,

myxdme ;
- prsence d'ondes q ou Q :
H
physiologiques en a VR (Q), V5 et V6 (q), parfois en DIII (disparaissant en
inspiration), aspect rS en parfois proche d'un aspect QS,
a
onde Q de ncrose si : amplitude de Q > 30 % de celle de l'onde R, dure >
40 ms, rpartition sur un territoire coronaire, troubles secondaires de la
repolarisation,
D
en prsence d'ondes R en V1V^V3 : hypertrophie ventriculaire droite,
infarctus basai (miroir de Q prsentes en V7V8V9), bloc de branche droit,
prexcitation ventriculaire sur faisceau de Kent gauche,
B
en prsence d'ondes Q en VtV2V3 : hypertrophie ventriculaire gauche,
infarctus antrieur, bloc de branche gauche, prexcitation ventriculaire sur
faisceau de Kent droit.
Segment ST
- En prsence d'un sus-dcalage :
Q
syndrome coronaire aigu : sus-ST rsistant la trinitrine, focalis un
territoire coronaire, convexe en haut avec prsence d'un signe en miroir
(sous-dcalage) pathognomonique puis volution vers l'onde Q et la
rgression du segment ST,
a
pricardite aigu : sus-dcalage diffus, concave en haut, rsistant la
trinitrine, pas d'volution vers l'onde Q (sauf myopricardite) pas de signe en
miroir, sous-dcalage de PQ, microvoltage,
36
BOOK DES ECN 36
3.309

spasme coronaire (syndrome de Prinzmetal) : focalis un territoire

vasculaire, gant, convexe en haut et englobant des ondes T gantes,
corrig par la trinitrine,
0
anvrysme ventriculaire gauche : sus-dcalage discret, fixe, non volutif,
associ une onde Q, le plus souvent en V,V3V4,


syndrome de la repolarisation prcoce : sus-dcalage modr, fixe,
non volutif, dbutant au niveau du point J (jonction entre l'onde S et le
segment ST), le plus souvent en V2V3V4, chez un sujet jeune, sportif, africain,

troubles de la repolarisation secondaires : bloc de branche,

hypertrophie ventriculaire, prexcitation ventriculaire de type WolffParkinson-White,
0
syndrome de Brugada ; - tiologies voquer en prsence d'un sousdcalage du segment ST :
0
syndrome coronaire aigu, toujours s'assurer que le sous-dcalage n'est pas
le miroir d'un sus-dcalage,

troubles de la repolarisation secondaires : bloc de branche,

hypertrophie ventriculaire, prexcitation ventriculaire de type WolffParkinson-White, troubles mtaboliques, digitaliques.
QmdeT
- Troubles diffus de la repolarisation :
0
pricardite,
0
troubles ioniques (potassiques ou calciques),

mdicamenteux (antiarythmiques, psychotropes),

rarement ischmiques (sauf souffrance circonfrentielle sur une

stnose du tronc commun) ;
- troubles focaliss de la repolarisation :

ischmiques (angor instable, squelle de ncrose),

bloc de branche,

hypertrophie ventriculaire ; 0 prexcitation.

Segment QT
- QT corrig par rapport la frquence cardiaque (QTc = QT mesur/racine
carre de l'espace RR), normale < 440 ms;
- QT long : ischmie, hypokalimie, iatrogne (antiarythmiques, macrolides,
antihistaminiques), congnital : syndromes de Romano-Ward et de JerwellLange-Nielsen.
BOOK DES ECN
37
2.236
Fihrillation auriculaire
David Attias et Jrme Lacotte
- La fbrillation auriculaire ou atriale (FA) est le trouble du rythme le plus
frquent ;
- la FA correspond de multiples circuits de microrentre intra-atriaux qui
se constituent au sein d'un myocarde atrial rendu htrogne par la fibrose ;
- cette fibrose s'explique par le vieillissement ou par l'augmentation de
pression dans les oreillettes conscutive une cardiopathie ;
- le passage en FA comme consquence la perte de la systole atriale,
assurant jusqu' 30 % du dbit cardiaque, pouvant s'exprimer par
l'apparition d'une insuffisance cardiaque ou par un accident
thromboembolique secondaire la stase sanguine dans l'oreillette ;
- selon la dure et l'volution d'un accs de FA on parle de :

FA paroxystique : accs se rduisant spontanment en moins d'une

semaine, 0 FA persistante : accs ne se rduisant qu'avec une cardioversion,
0
FA permanente : accs que l'on ne peut pas ou que l'on ne veut pas rduire.
I. tiologies
- Cardiaques :
0
HTA : cause n 1, avec ou sans hypertrophie ventriculaire gauche,

valvulopathies : surtout, sur les mitrales (risque embolique trs

lev),

myocardiopathies : toutes, 0 coronaropathies,

causes rares : aprs chirurgie cardiaque, panchement pricardique,

cur pulmonaire chronique (postem- bolique, insuffisance respiratoire
chronique restrictive ou obstructive), aigu (embolie pulmonaire), cardiopathies congnitales,
- extracardiaques : hyperthyrodie, phochromocytome, thylisme aigu ;
- FA idiopathique : diagnostic d'exclusion.
II. Diagnostic
- Palpitations : irrgulires, dbut et fin progressifs, parfois non ressenties ;
- tolrance variable selon frquence cardiaque et cardiopathie sousjacente : asthnie, lipothymie, dyspne, orthopne, angor, syncopes trs
rares sauf FA rponse ventriculaire trs rapide (> 200/min) ou intrique
avec une maladie rythmique (pauses) ;
- examen clinique :
0
rythme cardiaque irrgulier, 0 apprcier la tolrance : IVG, IVD, 0 recherche
d'une tiologie.
III. lectrocardiogramme
- Tachycardie irrgulire QRS fins dans sa forme habituelle ;
- absence d'activit auriculaire organise avec trmulation de la ligne de
base ;
- rythme ventriculaire irrgulier ;
- QRS fins, sauf dans bloc de branche ;
- diagnostics diffrentiels : flutter, tachycardie atriale ;
- rechercher des signes en rapport avec une cardiopathie sous-jacente :
HVG, ondes Q de ncrose.
38
BOOK DES ECN
2.236
IV. Bilan tiologique
- T3, T4, TSH ;
- radiographie pulmonaire ;
- cho-doppler cardiaque transthoracique (ETT) : recherche d'une
cardiopathie, mesure de la taille de l'oreillette gauche ;
- cho-doppler cardiaque transsophagien (ETO) : permet de s'assurer de
l'absence de thrombus atrial. raliser si embolie artrielle, si dsir
d'effectuer une cardioversion sans attendre les 3 semaines d'anticoagulation
ou pour complter les donnes de l'ETT chez les patients peu ou pas
chognes (obses, BPCO...) ou porteurs d'une valvulopathie mitrale ;

- holter rythmique en cas de FA non documente, peu utile dans les autres
cas.
V. Complications
a. La FA est un risque indpendant de mortalit globale et d'AVC
ischmique :
- ce risque embolique dpend beaucoup plus de la cardiopathie sousjacente que du caractre permanent ou paroxystique de la FA ;
- il est quantifiable par le score CHADS2 (cardiopathie, HTA, ge > 75 ans,
diabte, AVC) dont les critres valent tous 1 point, sauf l'AVC qui compte
double. Le total obtenu correspond approximativement au risque annuel
d'AVC ;
- c'est partir de ce score que l'on porte les indications d'un traitement
anticoagulant.
b. insuffisance cardiaque :
- s'explique par la perte de la systole atriale, la tachycardie qui abrge le
remplissage ventriculaire et augmente la consommation en oxygne du
myocarde ;
- s'exprime de faon varie : dyspne ou asthnie, insuffisance cardiaque
globale, OAP... ;
- myocardiopathie rythmique : myocardiopathie dilate, conscutive une
tachyarythmie non ralentie et prolonge.
c. Rcidives : frquentes, malgr le traitement antiarythmique, jusqu'au
passage en FA permanente qui survient en moyenne 3 ans aprs le premier
accs.
d. Maladie rythmique de l'oreillette : association d'une hyperexcitabilit et
d'une bradycardie (sinusale ou bloc sinoau- riculaire), parfois aggrave par le
traitement antiarythmique.
e. Complications iatrognes (traitement anticoagulant, li au traitement
antiarythmique).
VI. Traitement
a. Dans tous les cas :
- traitement de la cardiopathie sous-jacente et des ventuels facteurs
favorisants (HTA) ;
- traitement symptomatique des complications ;
- anticoagulation vie ds le premier accs si CHADS2 > 2 ;
- ralentir la frquence cardiaque < 80 repos, <110 effort :
0
en urgence : digitaliques,
0
distance : btabloquants ou digitaliques selon la fonction systolique ;
- restaurer le rythme sinusal (cardioversion) et le maintenir uniquement si
FA symptomatique (palpitations, asthnie ou dyspne d'effort).
b. Modalits de la cardioversion :
- le principe est d'viter au maximum une embolie, donc de ne pas tenter
de cardioversion sans avoir effectu :
0
soit une anticoagulation de 3 semaines avant rduction (hparine puis
AVK), 0 soit une ETO pour liminer un thrombus ;
- il y a trois exceptions cette rgle (rduction immdiate) :

 la FA non complique, sur cur sain et datant de moins de 24-48 heures,

la FA chez un patient dj correctement anticoagul,
m
la FA mal tolre justifiant une rduction en urgence (choc cardiognique,
OAP rfractaire au traitement) ;
39
BOOK DES ECN

2.236
- clans tous les cas, la cardioversion peut se faire selon trois mthodes :
n
mdicamenteuse : dose de charge en cordarone,
o lectrique : choc lectrique externe (vrifier l'absence de contre-indications
l'anesthsie gnrale, l'arrt des
digitaliques, la persistance de la FA, la kalimie), 0 le plus souvent combine
(choc aprs dose de charge).
c. Prvention des rcidives par un traitement antiarythmique aprs
cardioversion efficace :
a
l'efficacit des antiarythmiques reste trs mdiocre : 50 % un an, 0 la
meilleure faon de prvenir les rcidives est de traiter les causes (HTA,
cardiopathie), le choix du traitement antiarythmique dpend de l'efficacit
des traitements prcdents, de la prsence d'une cardiopathie sous-jacente
et de l'ge. L'amiodarone tant la plus efficace et la seule autorise en cas
de cardiopathie, elle constitue le traitement le plus utilis, sauf chez le sujet
jeune du fait de ses effets secondaires moyen terme. Les autres
antiaiythmiques (sotalol, flcanide, drondarone) seront rservs aux autres
cas.
d. Indications des anticoagulants :
- une anticoagulation est toujours poursuivie 1 mois aprs la rduction ;
- au dcours, le caractre paroxystique ou permanent ne modifie pas le
risque embolique, la prescription d'un anticoagulant est discuter en
fonction du risque embolique :
a CHADS2 > 2 : AVK avec INR entre 2 et 3,
n
CHADS2 = 1 : AVK avec INR entre 2 et 3 a vie ou Aspirine 250 mg/j si
risque hmorragique ou traitement
par AVK non observable, CHADS2 = 0 : Aspirine 250 mg/j ou rien,
- court terme, les AVK seront remplacs par de nouveaux
antithrombotiques ne ncessitant pas de contrle de l'INR (dabigatran).
e. Traitement curatif.
- Ablation percutane par cathter, permet d'radiquer les foyers
d'arythmie.
40
BOOK DES ECN
2.284
Troubles de Sa conduction intracardiaque
David Attias et Jrme Lacotte
Rappels sur les voies de conduction : nud sinusal (NS)-activation du
myocarde atrial (onde P)-nud auriculoventri- culaire (NAV)-faisceau de Hisbranches droite et gauche, elles-mmes spares en deux hmibranches

antrieures et postrieures - rseau de Purkinje -, activation du myocarde

ventriculaire (QRS).
I. Anomalies de la fonction sinusale
a. Mcanismes
- troubles de la conduction entre le NS et le myocarde atrial (bloc sinoatrialBSA) ;
- anomalies de l'automatisme du NS : dysfonction sinusale (DS).
b. Aspect ECG
- Bradycardie avec P < R, possibilit d'ondes P rtrogrades ;
- pas de diffrence l'ECG entre une DS et un BSA ;
- anomalies frquemment associes :
0
fibrillation ou flutter atrial dans le cadre d'une maladie rythmique, 0
incomptence chronotrope : dfaut d'acclration l'effort.
c. Traitement

Arrt des traitements chronotropes ngatifs et la correction d'une

ventuelle cause ;

pose d'un stimulateur cardiaque si bradycardie symptomatique,

pauses sinusales de plus de 3 secondes, incomptence chronotrope
symptomatique.
81. Troubles de la conduction auriculoventriculaire
- La conduction auriculoventriculaire comprend trois tages :
0
suprahisien ou nodal : NAV ; 0 hisien ou tronculaire : tronc du
faisceau de His ;

distal ou infrahisien : branches droites et gauches, hmibranches

gauches.
- Le pronostic et le traitement d'un BAV dpend, outre de sa tolrance et de
son tiologie, du sige du trouble conductif. En effet, les blocs nodaux ont un
pronostic bnin contrairement aux blocs tronculaires ou infrahisiens.
a. Bloc auriculoventriculaire du premier degr (BAV 1)
- Ralentissement de la conduction n'importe lequel des tages (nodal,
hisien, infrahisien) sans jamais aller jusqu'au blocage d'une onde P ;
- ECG : allongement de l'espace PR au-del de 200 ms, sans ondes P
bloques. Le sige du bloc est difficile certifier sans recourir une
exploration du faisceau de His ;
- le BAV 1 est trs rarement symptomatique sauf allongement majeur de
l'espace PR ;
- un BAV 1 peut aussi bien traduire un ralentissement nodal bnin qu'un
bloc distal voluant ponctuellement vers le BAV 3, c'est--dire vers la
syncope ou l'arrt cardiaque.
b. Bloc auriculoventriculaire du deuxime degr (BAV 2)
- Ralentissement de la conduction n'importe lequel des tages (nodal,
hisien, infrahisien) responsable du blocage d'une ou de plusieurs ondes P de
faon intermittente ;
- ECG : prsence d'ondes P bloques :
0
BAV 2 de type 1 ou Wenckebach : blocage d'une onde P aprs allongement
progressif de l'espace PR, 0 BAV 2 de type 2 ou Mobitz : les ondes P sont

bloques de faon intermittente alors que les espaces PR sont de dure

constante ;
- certaines formes de BAV 2 sont rptitives, on parle alors de BAV 2/1,
3/1... ou de BAV de haut degr ;
BOOK DES ECN
41
2.284
- le sige du bloc est souvent nodal dans le type Wenckebach, et il est
plutt distal dans les formes Mobitz ;
- le BAV 2 est rarement symptomatique lui seul, sauf passage en BAV 3.
c. Bloc auriculoventriculaire du troisime degr (BAV 3)
- Blocage permanent de la conduction auriculoventriculaire, aucune onde P
n'tant suivie de QRS ;
- ECG : ondes P totalement dissocies des ondes R, avec un ratio R/P > 1
contrairement aux anomalies observes lors d'une bradycardie sinusale
(ratio P/R < 1). Les ondes R enregistres correspondent un rythme
d'chappement lent (< 40/min) et rgulier ;
- le sige du bloc est souvent distal ;
- la symptomatologie varie beaucoup selon la qualit du ythme
d'chappement et la cardiopathie sous-jacente. Certaines formes de BAV 3
sont asymptomatiques (BAV congnital sur cur sain), d'autres pouvant se
manifester par un arrt cardiaque ou par une syncope type Adams-Stokes.
d. tiologies des blocs auriculoventriculaires
- Sd coronaire aigu : le BAV est en gnral transitoire et nodal, donc de bon
pronostic dans l'infarctus de topographie infrieure l'inverse des ncroses
antrieures o le BAV signe l'tendue de la ncrose ;
- cardiopathie ischmique, valvulaire (RAC), dilate, hypertrophique ou
restrictive, le BAV tant conscutif la fibrose myocardique ;
- iatrogne : digitaliques, btabloquants, inhibiteurs calciques
bradycardisants, antiarythmiques, imipraminiques ;
- mtabolique : hyperkalimie ;
- syncope vasovagale ;
- congnitale (absence de connexion entre le nud auriculoventriculaire et
le faisceau de His) ;
- dgnratif (maladie de Lengre) ;
- causes rares : myocardites virales, postopratoires de chirurgie cardiaque,
endocardite aortique avec abcs septal, maladie de Lyme, maladie de
Chagas, rhumatisme articulaire aigu, spondylarthrite ankylosante, lupus,
sclrodermie, sarcodose, amylose, hmochromatose, tumeurs cardiaques,
radiothrapie, traumatisme lors d'un cathtrisme intra- cardiaque,
complication d'une ablation par radiofrquence, myopathies (Steinert).
e. Pronostic d'un BAV
- Imprvisible ;
- le passage en BAV complet est d'autant plus probable qu'il s'agit d'un BAV
2 type Mobitz ou d'un BAV 3 paroxystique, qu'il s'y associe un trouble
conductif intraventriculaire (bloc gauche ou bifasciculaire), que le sige du

bloc est hisien ou infrahisien, qu'il existe une cardiopathie sous-jacente ou un

traitement bradycardisant.
f. Indication la pose d'un stimulateur cardiaque
- Pacemaker si BAV syncopal, ou BAV li un bloc hisien ou infrahisien.
DDD. Trouble de la conduction intraventriculaire
a. Bloc de branche droit (BBD)
- ECG : QRS largi (> 100 ms = bloc incomplet, > 120 ms = bloc complet),
aspect RSR' en VI, onde S large et profonde en DI, aVL, V5 et V6
responsables d'un aspect S1Q3, retard d'apparition la dflexion
intrinscode (> 30 ms) en VI, anomalies de la repolarisation en VI V2 V3
(sous-dcalage de ST et ondes T ngatives). Pas de modification nette de
l'axe frontal sauf anomalie associe : hmibloc, infarctus, hypertrophie
ventriculaire ;
- tiologies : idiopathique, cardiopathies retentissement droit (embolie
pulmonaire, cur pulmonaire chronique sur insuffisance respiratoire,
valvulopathies mitrales, tricuspidiennes et pulmonaires, communication
interatriale) ou gauche un stade volu, postopratoire de chirurgie
cardiaque ;
- manifestations : asymptomatique s'il est isol ;
- conduite tenir : pas d'explorations ncessaires si le sujet est
asymptomatique (pronostic bnin en cas de BBD isol). Dans le cas inverse,
rechercher une cardiopathie.
b. Bloc de branche gauche (BBG)
- ECG : QRS largi (> 100 ms = bloc incomplet, > 120 ms = bloc complet),
aspect RR' en V5V6 et QS en V1V2, disparition de l'onde Q DI, aVL, V5 et V6,
retard d'apparition la dflexion intrinsscode (>50 ms) en V5V6,
anomalies de
42
BOOK DES ECN 42
2.284
la repolarisation en V5V6 (sous-dcalage de ST et ondes T ngatives). Pas de
modification nette de l'axe frontal, sauf anomalie associe : infarctus,
hypertrophie ventriculaire. La prsence d'un BBG rend impossible le
diagnostic d'infarctus antrieur ou d'hypertrophie ventriculaire gauche ;
- tiologies : exceptionnel chez le sujet sain, doit faire rechercher une
cardiopathie ;
- manifestations : asymptomatique seul mais risque de BAV 3 en prsence
d'un BAV 1
- conduite tenir : rechercher une cardiopathie, en cas d'association BAV 1
+ BBG envisager la pose d'un stimulateur cardiaque prophylactique.
c. Hmibloc antrieur gauche (HBAG) :
- ECG : QRS fin (< 120 ms), aspect Q1S3 pouvant simuler une squelle
d'infarctus infrieur (aspect rS proche de QS), rotation axiale gauche
importante (< 30) ;
- tiologies : frquent chez le sujet g, peut compliquer n'importe quelle
cardiopathie ;

- manifestations : asymptomatique lorsqu'il est isol ;

- conduite tenir : rechercher une cardiopathie.
d. Hmibloc postrieur gauche (HBPG) :
- ECG : QRS fin (< 120 ms), aspect S1Q3, rotation axiale droite importante
(> 120) ;
- tiologies : trs rare, dgnratif ou compliquant n'importe quelle
cardiopathie ;
- manifestations : asymptomatique lorsqu'il est isol mais expose un
risque de BAV 3 car l'hmibranche postrieure et considre comme plus
importante quantitativement que l'hmibranche antrieure. Traduit le plus
souvent un trouble conductif diffus et svre ;
- conduite tenir : rechercher une cardiopathie.
e. Bloc de branche alternant
- ECG : alternance de QRS type de BBG et d'autres type de BBD ;
- tiologies : toute cardiopathie volue ;
- conduite tenir : indication formelle la pose d'un stimulateur cardiaque.
f. Bloc trifasciculaire
- ECG : association BBD + HBAG, ou BBD + HBPG avec un BAV 1 ou 2 ;
- tiologies : dgnratif, cardiopathie volue ;
- conduite tenir : pose d'un stimulateur cardiaque dans une majorit de
cas.
BOOK DES ECN
43
1.9.129
Facteurs de risque cardiovascuiaire et prvention
David Attias et Jrme Lacotte
I. Gnralits
Un facteur de risque (FDR) correspond un tat physiologique (ge, sexe) ou
pathologique (HTA, diabte) ou une habitude de vie (tabac) corrle une
incidence accrue d'une maladie.
Le FDR ne constitue pas une cause : la maladie concerne peut se
dvelopper en l'absence de facteur de risque, avec une incidence moindre.
Un FDR est caractris par :
- la notion de risque relatif traduisant la force de l'association entre le FDR
et la maladie : c'est le rapport entre les incidences d'une mme maladie
observe dans deux groupes exposs ou non un FDR ;
- son caractre quantitatif ou graduel, l'importance du FDR entranant une
variation linaire du risque ;
- son caractre rversible ou non (normalisation du risque aprs
suppression du FDR) ;
- sa dpendance vis--vis d'autres FDR : le rle d'obsit dans la survenue
d'une pathologie cardiovascuiaire s'explique en partie par la dyslipidmie,
l'HTA ou le diabte associ. l'inverse, le tabagisme garde un risque relatif
quivalent, qu'il coexiste ou non avec d'autres FDR.
II. Les facteurs de risque constitutionnels
L'ge et le sexe

- On considre comme FDR, l'ge suprieur 50 ans chez l'homme et

suprieur 60 ans chez la femme :

le risque cardiovascuiaire (RCV) augmente avec l'ge et est suprieur

chez l'homme ges gaux du fait de la protection hormonale existant
jusqu' la mnopause,
a
au 4e ge, le risque RCV des deux sexes est comparable,

la mnopause prcoce (chirurgicale ou spontane) est un FDR

tabli ;
- ces FDR ne sont bien sr pas modifiables. Le bnfice d'une substitution
hormonale en prvention primaire ou secondaire d'un accident
cardiovascuiaire n'est pas du tout dmontr.
Les antcdents de maladie cardiovascuiaire
- Familiaux : reprsentent un FDR d'autant plus important que le nombre de
parents directs atteints d'une affection cardiovascuiaire est important et que
l'ge de survenue est prcoce. On retient comme FDR un accident
cardiovascuiaire chez un parent du premier degr g de moins de 55 ans
pour un homme ou de moins de 65 ans pour une femme. Ce FDR englobe
la fois l'hritage d'un capital gntique risque et d'anomalies
comportementales, alimentaires surtout ;
- personnels : risque du 2e accident dans un territoire artriel identique ou
non multipli par 4.
BBfl. Les facteurs de risque comportementaux
Le tabagisme :
- FDR le plus puissant pour l'infarctus du myocarde et l'artrite ;
- effets athrognes multiples :
0
carcinognes, 0 hypoxmie lie au CO, 0 dysfonction endothliale,
0
nicotine augmentant la consommation en oxygne du myocarde, 0 action
thrombogne, 0 baisse HDL ;
44
BOOK DES ECN
1.9.129
- l'arrt du tabac se solde par une normalisation du RCV en 2 3 ans, en
prvention primaire. Il s'agit, par ailleurs, de la mesure prventive la moins
onreuse et la plus efficace aussi bien l'chelon individuel que collectif;
- dans l'optique de l'arrt :

apprcier la dpendance (test de Fagerstrom),

prescrire des substituts nicotiniques,

orienter vers une consultation antitabac.

L'alimentation :
- relation graduelle entre richesse de l'alimentation en acides gras saturs
et RCV :
0
les graisses mono-insatures et polyinsatures abaissent le cholestrol
total,
l'inverse, les graisses satures (viandes, produits laitiers et drivs)
augmentent la cholestrolmie ;
- existence d'un gradient :


nord/sud au profit des pays du Bassin mditerranen dont
l'alimentation est pauvre en graisses animales et riche en lgumes, fruits et
poisson,

entre les pays riches (alimentation excessive en acides gras saturs)

et les pays pauvres ;
- le rgime mditerranen et la consommation d'alcool modre (2 3
verres de vin par jour) sont efficaces. On recommande :

une rduction forte des graisses animales : viande, charcuterie,

beurre, fromage, sauces et crmes, 0 une consommation quotidienne de
poisson, de volaille, de crales, de fruits et lgumes ;
- les vitamines antioxydantes (A, E, C) sont inefficaces.
L'obsit :
- on parle de surcharge pondrale pour un indice de masse corporelle (IMC)
compris entre 25 et 30 et d'obsit pour un IMC suprieur 30 kg/m 2 ;
- ce FDR est en grande partie mdi par d'autres FDR : dyslipidmie,
diabte, HTA, sdentarit ;
- l'obsit androde aurait un caractre plus pjoratif que l'obsit gynode ;
- la correction d'une surcharge pondrale est essentielle. Elle permet
souvent de normaliser les autres FDR (correction de l'HTA, du diabte...).
Le syndrome mtabolique :
- c'est un ensemble de perturbations clinicomtaboliques qui prdisposent
fortement au dveloppement et la progression de l'athrosclrose. Le
surpoids et l'obsit sont associs l'insulinorsistance et au syndrome
mtabolique ;
- ce syndrome est dsormais reconnu comme un facteur de risque
cardiovasculaire. Il prdispose soit la survenue d'vnements
cardiovasculaires (ventuellement multiplie par 4) notamment d'origine
coronarienne, soit la survenue d'un diabte de type II ;
- il se dfinit par l'association de 3 des 5 critres suivants :
*
obsit abdominale (rpartition prfrentiellement abdominale de la
graisse ou obsit androde) : tour de taille > 102 cm chez l'homme, > 88
cm chez la femme,
*
hypertriglycridmie > 1,5 g/1.
Lie l'hyperinsulinmie et la synthse accrue de triglycride par le foie
sous l'influence d'un apport lev d'acides gras libres en provenance du tissu
adipeux priviscral drain dans la veine porte.
*
Taux bas de HDL-cholestrol (< 0,4 g/1 chez l'homme et < 0,5 g/1
chez la femme),
*
pression artrielle > 130 et/ou 85 mmHg,
*
glycmie jeun > 1,10 g/1 (7 mmol/1) ;
- des changements de mode de vie (baisse de l'obsit, augmentation de
l'activit physique et modifications des habitudes alimentaires) devraient
permettre de rduire de tels risques.
La sdentarit :
- FDR quantitativement mal dfini, souvent intriqu (surpoids, HTA...) ;

- recommander 3 4 heures d'activit physique d'endurance (nage, footing,

vlo...), notamment en prvention secondaire.
45
BOOK DES ECN
1.9.129
IV. L'hypertension artrielle : cf. question n 130
- FDR pour toutes les maladies cardiovasculaires, y compris l'insuffisance
cardiaque et l'AVC hmorragique ;
- rle dltre surtout de la PAS (AVC), mais aussi de la PAD
(coronaropathie) et de la diffrentielle tensionnelle ou pression puise ;
- relation graduelle dmontre ;
- objectif thrapeutique, maintenir une PA en dessous de :
0
140/90 chez le sujet d'ge moyen, 130/80 chez le diabtique et chez
l'insuffisant rnal.
V. Le diabte
Cf. question n 233
- Les deux types de diabtes sont des FDR majeurs, responsables de
complications cardiovasculaires plus svres et plus prcoces. Le RCV est
multipli par 3 chez la femme et 2 chez l'homme ;
- chez le patient diabtique (surtout de type II), les autres FDR sont plus
souvent prsents d'o la ncessit de dpister toute HTA ou
hypercholestrolmie, mme modeste, et de les traiter prcocement.
VI. L'hypercholestrolmie
- Le cholestrol se rpartit en plusieurs fractions. Parmi celles-ci, le LDL
constitue un FDR majeur, avec relation graduelle. l'inverse, le HDL possde
des effets cardioprotecteurs, un taux de HDL bas tant un FDR ;
- bien qu'il y ait une relation graduelle entre LDL et RCV, il n'existe pas de
valeur seuil au-del de laquelle le RCV apparat. Au contraire, plusieurs
valeurs d'intervention thrapeutique ont t dfinies en fonction de la
prsence d'une maladie cardiovasculaire ou non et selon l'existence d'autres
facteurs de risque. Ces seuils d'intervention thrapeutique sont
frquemment revus la baisse, au fur et mesure des publications d'essais
en prvention primaire ou secondaire, et font l'objet de recommandations
prcises (cf. Tableau) ;
- le bnfice du traitement par statines a t clairement dmontr en
prvention primaire et secondaire mais ne dispense pas d'un rgime
dittique ;
- les fibrates sont de moins en moins utiliss, car ils n'ont jamais dmontr
de bnfice en ternies de mortalit. Ils sont rservs aux dyslipidmies
mixtes (les fibrates diminuant plus les triglycrides que les statines) ou, en
cas d'intolrance, aux statines. Les rsines (cholestyramine) sont rarement
prescrites en raison de leurs effets secondaires (diarrhe, got
dsagrable...) ;
- concernant le HDL, peu ou pas modifi par les traitements actuellement
disponibles, le RCV s'accrot pour des valeurs infrieures 0,35 g/1. La
concentration d'HDL est diminue par le tabac, l'hypertriglycridmie et

augmente avec la consommation d'alcool, la prise d'oestrogne et

l'entranement physique intense ;
- le rle des triglycrides a longtemps t discut. Il apparat comme faible
et indirectement li aux autres anomalies du bilan lipidique, un taux de
triglycrides lev tant souvent associ un excs de HDL. Il ncessite
avant tout un traitement dittique (suppression de l'alcool et des sucres
rapides) pour des valeurs suprieures 2 g/1, aucun traitement
pharmacologique abaissant les triglycrides n'ayant dmontr une rduction
du RCV.
46
BOOK DES ECN
1.9.129
En rsum
Sont considrs comme facteurs de risque cardiovasculaire majeurs :
ge:
homme de 50 ans ou plus,
femme de 60 ans ou plus ;
antcdents familiaux de maladie coronaire prcoce :
infarctus du myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le pre ou
chez un parent du degr de sexe masculin,
infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans chez la mre ou
chez un parent du lttr degr de sexe fminin ;
tabagisme actuel ou arrt depuis moins de trois ans ;
hypertension artrielle permanente traite ou non ; diabte de type II
trait ou non.
Facteur protecteur : HDL-cholestrol > 0,60 g/1 (1,5 mmol/1) : sousttaire
alors un risque au score de niveau de risque.
VII. Le risque global
- La notion de risque cardiovasculaire global renvoie la probabilit pour un
individu donn de dvelopper un accident cardiovasculaire dans les dix ans
venir ;
- le calcul du risque global est obtenu par tude statistique et intgre les
principaux FDR cardiovasculaires (sexe, ge, tabac, HTA, diabte,
dyslipidmie). En consultation, on utilise une calculette spcifique ou une
table de calcul ;
- il s'agit donc d'une approche individuelle du risque permettant de :
n
sensibiliser le patient ses facteurs de risque,

l'inciter corriger ses FDR en lui dmontrant la diminution du risque

globale potentielle obtenue aprs arrt du tabac, normalisation des chiffres
tensionnels..., la correction de chaque FDR devant tre d'autant plus prcoce
et rigoureuse que le risque global est lev,

adapter le seuil d'intervention thrapeutique (statine) vis--vis

d'une dyslipidmie en tenant compte des autres FDR et donc du risque
cardiovasculaire global.
Intervention mdicamenteuse en prvention secondaire

LDL-C en g/l

LDL-C en mmol/l

Aucun autre facteur de risque

>2,20

> 5,7

1 autre facteur de risque

> 1,90

>4,9

2 autres facteurs de risque

> 1,60

>4,2

3 autres facteurs de risque

> 1,30

> 3,3

Intervention mdicamenteuse en prvention secondaire

Antcdents de maladie
coronaire avre ou vasculaire
avre (AOMI, AVC) ou
Diabte de type II haut risque
ou
RCV global >20 % 10 ans
47

LDL-C g/l

HDL-C mmol/l

> 1,0

>2,6

BOOK DES ECN

Athronne pidsni@logie
et physiopatholo

>gie.

Le on

thromateux

afla

B pce 2)Dyat

David Attias et Jrme Lacotte

I. pidmiologie
- L'athrosclrose est la premire cause de mortalit par le biais :
0
des pathologies coronariennes, des pathologies vasculaires crbrales ;
- c'est aussi une cause majeure d'invalidit et de morbidit :
0
insuffisance cardiaque d'origine ischmique,

squelles d'accidents vasculaires crbraux, 0 artriopathie des

membres infrieurs ;
- l'athrosclrose :

prdomine dans les pays dvelopps en raison d'un mode

alimentaire trop riche en acides gras et en cholestrol,
0
dbute ds l'enfance, son volution tant considrablement acclre sous
les effets de facteurs de risque (cf. question n 129),
0
est rpartie de faon htrogne, respectant les veines et certains
territoires artriels (carotide externe, radiale, mammaire).
II. Physiopathologie
L'artre normale est compose de trois tuniques :
- l'endothlium, ou intima, au contact du flux sanguin assure :


une protection contre la thrombose en sparant les plaquettes du
sous-endothlium qui est trs thrombogne, 0 un rle de barrire empchant
les cellules sanguines de s'infiltrer dans la paroi de l'artre,

la gense et la transmission d'informations destines aux cellules

musculaires lisses, visant rguler leur tonus afin d'adapter la vasomotricit
artrielle aux besoins mtaboliques. Le mdiateur principal est le monoxyde d'azote (NO), puissant vasodilatateur ;
- la mdia qui contient les cellules musculaires lisses qui agissent sur le
diamtre artriel, la vitesse circulatoire, le dbit et qui s'adaptent aux forces
de cisaillement plus ou moins importantes entre le flux circulant et
l'endothlium ;
- l'adventice, sans fonction mtabolique ou mcanique essentielle.
Les deux premires couches sont spares par une lame limitante
lastique interne , permable de nombreux messagers tels que le NO et
impermable aux cellules sanguines ou musculaires.
III. Gense de la plaque
- L'athrosclrose touche essentiellement l'intima des artres, les anomalies
initiales sigeant entre l'endodilium et la lame limitante lastique interne ;
- l'tape initiale est une accumulation lipidique dans le sous-endothlium :
0
conscutive un excs de LDL plasmatique,
0
provocant la migration de monocytes venant du flux circulant et de cellules
musculaires provenant de la couche sous-jacente. Les monocytes se
transforment en macrophages puis en cellules spumeuses aprs captation
48
BOOK DES ECN
1.9.129
de LDL. La prsence de ces cellules induit une raction inflammatoire locale
et chronique mdie par des cytokines favorisant l'adhsion de nouveaux
macrophages ;
- la lsion initiale est circonscrite par une enveloppe fibreuse en rapport
avec la prolifration des cellules musculaires lisses entoures de tissu
conjonctif. On parle alors de chape fibreuse et de centre athromateux
ou cur lipidique , l'importance relative de ces deux composants
dterminant la stabilit de la plaque athrosclreuse, proprit capitale dans
les phnomnes thrombotiques aigus ;
- ds le stade initial, la prsence de la plaque :
0
est responsable d'une dysfonction endothliale secondaire au dfaut de
contact entre l'endothlium, metteur de messagers rgulant la
vasomotricit, et les cellules musculaires lisses responsables de la
vasomotricit. La rponse vasomotrice est donc altre, voire inverse,
entranant une vasoconstriction paradoxale lors de l'augmentation des
vitesses circulatoires qui augmente son tour les forces de cisaillement sur
l'endothlium, faisant le lit des futures lsions athrosclreuses,
0
explique galement que les monocytes puissent adhrer puis pntrer dans
le sous-endothlium aprs expression de molcules d'adhsion.
IV. volution et complications

- Trouble de la vasomotricit :
0
d la dysfonction endodiliale provoquant des rponses paradoxales
(vasoconstriction au lieu de vasodilatation),
0
peut aller jusqu'au spasme symptomatique (angor instable), alors que la
plaque n'est, elle seule, pas significative en termes d'coulement sanguin ;
- Progression de la plaque :

volution vers la stnose, d'abord non significative puis

symptomatique (angor instable, claudication), ds lors que les besoins
mtaboliques ncessitent une augmentation de dbit de perfusion,
0
ce phnomne inexorable est trs lent. Il est d l'augmentation de
volume de la plaque (accumulation lipidique progressive, synthse de tissu
conjonctif, recrutement de cellules spumeuses, incorporation de matriel
throm- botique), auquel l'artre rpond par un remodelage le plus souvent
excentrique (dilatation anvrysmale),

l'inverse, la rgression de plaque n'est qu'exceptionnellement

observe, gnralement dans des conditions exprimentales (rgime
hypolipmiant draconien, hypolipmiants fortes doses) ;
- Rupture :
0
l'endothlium et la chape fibreuse se rompent spontanment ou lors d'un
stress (augmentation des forces de cisaillement) exposant le sousendothlium trs thrombogne,

la consquence immdiate est l'agrgation plaquettaire avec

formation d'un thrombus intra-artriel puis ac- tivation du processus de
coagulation,

les mcanismes favorisant la rupture de plaque sont encore mal

lucids. Outre les phnomnes mcaniques (HTA surtout, effort), des
mcanismes vasculaires (fragilisation par rupture de microvaisseaux de la
plaque) ou inflammatoires seraient en cause, engendrant l'instabilit des
plaques les plus jeunes et les plus fragiles, car riches en lipides, et chape
fibreuse mince. La comprhension de ces mcanismes est essentielle, car il
n'existe actuellement aucun moyen de prdire la rupture de plaque
l'origine de la majorit des accidents cardiovasculaires aigus. Il n'existe
cependant aucune relation entre le volume de la plaque ou le degr de la
stnose et le risque de rupture de plaque ;
- Thrombose :
0
consquence de la rupture, de la fissuration ou de l'ulcration de la plaque,
0
selon les cas et l'efficacit du systme de fibrinolyse physiologique, ce
thrombus peut occlure l'artre transi- toirement, partiellement, voire
dfinitivement, parfois emboliser en distalit,
Q
la thrombose peut se manifester divers degrs selon la dure,
l'importance de l'occlusion et le territoire concern. L'exemple type est celui
de l'infarctus du myocarde (= syndrome coronarien aigu avec sus-dcalage
permanent du segment ST) lors d'une occlusion brutale, complte et
prolonge ou de l'angor instable lorsque le thrombus est subocclusif ou
transitoirement occlusif (= syndrome coronarien aigu sans sus-dca- lage
permanent du segment ST),

Le rsidu thrombotique est ultrieurement incorpor dans la paroi, majorant

brutalement le volume de la lsion athrosclreuse devenue
athrothrombotique.
49
BOOK DES ECN
Localisation de l'athrome Plaque d'athrome
(de la tte aux pieds)
stnosante non rompue

Plaque d'athrome rompue

Artres carotides, sousclavires et vertbrales

AIT, drop-attack
(vertbrales)

AIT, AVC

Artres coronaires

Angor d'effort

Syndrome coronarien aigu,

angor instable

Aorte abdominale
(localisation la plus
frquente)

Anvrysmes de l'aorte
abdominale

Artre msentrique

Angor msentrique

Ischmie aigu en aval de

la plaque rompue :
ischmie aigu des Ml,
ischmie msentrique,
maladie des emboles de
cholestrol, etc.
Ischmie msentrique

Artre rnale

Stnose artre rnale

Thrombose des artres
(insuffisance rnale, OAP
rnales
flash...)
AOMI (claudication
Ischmie aigu des Ml
intermittente), impuissance

Artres des membres

infrieurs

V. Le malade polyathromateux
Prsence de lsions athrosclreuses multifocales :
- carotidiennes ;
- coronaires ;
- de l'aorte et de ses branches :
anvrysme de l'aorte abdominale (plus rarement de l'aorte thoracique),
lsions des artres destine viscrale (artres rnales, tronc cliaque...) ;
- des artres des membres infrieurs et du petit bassin.
Conscutives la prsence de facteurs de risque multiples, souvent ignors
ou ngligs.
Frquence des associations ( titre indicatif) :
- 20 % des coronariens ont un anvrysme de l'aorte abdominale, 15 % une
artrite des membres infrieurs svre et 10 % des lsions carotidiennes
significatives ;
- 50 % des patients porteurs de lsions carotidiennes symptomatiques ont
une coronaropadiie avec lsions significatives ;
- 90 % des sujets ayant un anvrysme de l'aorte abdominale ont une
artrite, 50 % ont des lsions serres des artres rnales et 40 % une
coronaropathie ;

- 25 % des artritiques sont coronariens, 15 % ont des lsions carotidiennes

serres ;
- les lsions coronaires des patients polyvasculaires sont gnralement plus
svres que la moyenne et justifient plus souvent une revascularisation
chirurgicale.
Implications pratiques :
- la prsence de lsions athrosclreuses dans un territoire justifie le
dpistage clinique (symptomatologie, examen vasculaire) des autres
localisations de l'athrome, coupl un bilan des facteurs de risque et la
ralisation d'un ECG de repos ;
- un doppler artriel (troncs supra-aortiques, aorte abdominale, artres des
membres infrieurs) ne sera prescrit qu'en cas de symptomatologie ou
d'anomalie de l'examen clinique ou dans le cadre d'un bilan propratoire
pour les troncs supra-aortiques) ;
- une recherche d'ischmie myocardique sera ralise largement chez le
patient asymptomatique compte tenu de la gravit et de la frquence des
lsions coronaires chez les patients polyvasculaires et sera
systmatiquement prescrite avant chirurgie vasculaire priphrique. En cas
de doute sur une coronaropathie, sera effectue en cas de test d'ischemie
positif. Paralllement, on ralisera une chographie cardiaque afin de
complter l'apprciation du risque cardiaque du polyvasculaire ;
50
BOOK DES ECN
1.9.129
- en cas de lsions multifocales chirurgicales, la priorit ira la
revascularisation carotidienne et coronaire. Les pontages aortocoronaires
sous circulation extracorporelle reprsentant un risque important d'AVC sur
lsions carotidiennes, la chirurgie sera soit combine, soit faite en deux
temps (carotides puis coronaires). Les lsions de l'aorte abdominale et des
artres des membres infrieurs seront traites ultrieurement.
VI. Traitement
Q Dpistage et traitement des facteurs de risque+ + + + ;
antiagrgants plaquettaires (aspirine ou clopidogrel Plavix) indiqus de
manire systmatique en prvention secondaire (AVC, coronaropathies,
AOMI). Intrt non prouv en prvention primaire.
Statines indiques de manire systmatique en prvention secondaire
(AVC, coronaropathies, AOMI), quel que soit le niveau du LDL cholestrol ;
LDL cible < 1 /I ;
IEC, ARA II de plus en plus utiliss chez le patient polyvasculaire.
51
BOOK DES ECN
Hypertension artrielle de l'adulte
David Attias et Jrme La cotte
Rfrence

Recommandations de l'ESH-ESC 2007 pour la prise en charge de l'hta en

mdecine gnrale et l'actualisation 2005 de l'anaes sur la prise en charge
des patients adultes atteints d'hypertension artrielle essentielle.
I. Gnralits
- L'HTA est dfinie par une pression artrielle systolique (PAS) > 140 mmHg
et/ou une pression artrielle diastolique (PAD) > 90 mmHg ;
- on distingue trois stades :
HTA lgre - grade 1 HTA modre - grade HTA svre - grade III
II
PAS
140-159
160-179
> 180
PAD

90-99

100-109

> 110

- La prvalence de l'HTA en France est de 10 15 %. Elle augmente avec

l'ge (1 % dans la troisime dcennie, 50 % dans la neuvime) et est plus
frquente chez les sujets noirs et les femmes ;
- L'HTA est un facteur de risque cardiovasculaire indpendant, tant par la
PAD que par la PAS et la pression puise (surtout chez le sujet g) :

mortalit cardiovasculaire globale multiplie par 2,

risque d'AVC multipli par 7,

survenue d'une insuffisance cardiaque multiplie par 4,

apparition d'une coronaropathie multiplie par 3,

risque vis--vis d'une artriopathie des artres des membres

infrieurs et de l'aorte multipli par 2 ;
- avec relation graduelle entre les chiffres de PA et le risque cardiovasculaire
;
- l'HTA est essentielle dans 90 % des cas.
II. Diagnostic
o L'HTA non complique est parfaitement asymptomatique ;
o le diagnostic d'hypertension artrielle repose classiquement sur la prise de
la pression artrielle humrale au brassard : au moins 2 mesures espaces
d'au moins une minute, avec un brassard adapt la morphologie du patient
+ + + , la hauteur du cur, aux deux bras ; sujet au repos, assis, au
calme, depuis au moins 5 minutes, n'ayant pas pris de caf ni d'alcool dans
l'heure prcdente, ni fum dans les 15 minutes qui prcdent. Penser
mesurer la pression debout chez les patients gs et diabtiques ++ ;
o en cas de chiffres levs : confirmer l'HTA par plusieurs mesures espaces
dans le temps ;
o complt par Holter MAPA ou automesure domicile si effet blouse
blanche ou HTA labile suspecte ;
dfinition de l'HTA en automesure tensionnelle et en MAPA : automesure =
135/85 mmHg ; MAPA veil : = 135/85 mmHg ; MAPA sommeil : = 120/70
mmHg ; MAPA 24 heures : = 130/80 mmHg.
L'HTA isole de consultation ou HTA blouse blanche est dfinie par une
HTA au cabinet mdical (> 140/90 mmHg) qui contraste avec une PA basse
domicile : MAPA < 125/80 mmHg ; automesure < 135/85 mmHg.

52
BOOK DES ECN

IID. Rechercher des lments en faveur d'une tiologie curable (cf. HTA
secondaire)
Examen clinique complet avec interrogatoire (prise de mdicaments++),
recherche d'un syndrome de Cushing, de signes cutans de
neurofibromatose (phochromocytome), etc.
IV. Apprcier le risque cardiovasculaire global (cf. question n 129)
permettant de :
sensibiliser le patient et de le motiver dans la prise en charge de ses
facteurs de risque ;
prciser le niveau d'intervention vis--vis de l'HTA et d'une ventuelle
dyslipidmie. Sont considrs comme FdR cardiovasculaire :
ge (> 50 ans chez l'homme et > 60 ans chez la femme) ;
tabagisme (actuel ou arrt depuis moins de 3 ans) ;
antcdents familiaux d'accident cardiovasculaire prcoce (IDM ou mort
subite avant l'ge de 55 ans chez le pre ou chez un parent du premier
degr de sexe masculin ; IDM ou mort subite avant l'ge de 65 ans chez la
mre ou chez un parent du premier degr de sexe fminin) ; AVC prcoce
(<45 ans) ;
diabte (trait ou non trait) ;
dyslipidmie : LDL-cholestrol > 1,60 g/1 (4,1 mmol/1) ; HDL-cholestrol <
0,40 g/1 (1 mmol/I) quel que soit le sexe ;
autres paramtres prendre en compte lors de la prise en charge du
patient hypertendu :
existence d'un syndrome mtabolique+ + ++,
sdentarit (absence d'activit physique rgulire, soit environ 30
minutes, 3 fois/semaine),
consommation excessive d'alcool (plus de 3 verres de vin/j chez
l'homme et 2 verres/j chez la femme).
V. Rechercher une atteinte des organes cibles = signes paracliniques du
retentissement de l'HTA
Hypertrophie ventriculaire gauche ;
paisseur intima-mdia > 0,9 mm ou plaque carotidienne et/ou VOP
carotidofmorale > 12 m/s ;
microalbuminurie significative (30-300 mg/j) et/ou discrte augmentation
de la cratinine, et/ou clairance crati- nine < 60 ml/min.
VI. Rechercher des signes cliniques du retentissement de l'HTA
Maladie cardiaque : infarctus du myocarde, angor, revascularisation
coronaire, insuffisance cardiaque congestive ;
maladie vasculaire priphrique ;
maladie crbrovasculaire : AVC ischmique ou hmorragique, accident
ischmique transitoire ;

 maladie rnale : nphropathie diabtique, insuffisance rnale ; protinurie

(> 300 mg/24 heures) ; rtinopathie avance : hmorragies ou exsudats,
dme papillaire.
53
BOOK DES ECN

Examens raliser afin de rechercher une tiologie curable (HTA secondaire), de

dtecter les autres facteurs de risques cardiovasculaires et de dpister une atteinte
des organes cibles
Examens systmatiques
Examens recommands
Glycmie plasmatique (de prfrence
jeun)
Cholestrol total, LDL et HDLcholestrol, triglycrides sriques jeun
Cratininmie et estimation du dbit
de filtration glomrulaire
Acide urique srique Kalimie sans
garrot
o Hmoglobine et hmatocrite
Bandelette urinaire la recherche
d'une protinurie ( quantifier si BU+) et
d'une hmaturie
ECG de repos

0 ETT
cho-doppler des artres carotides
(mesure intima- mdia)
Microalbuminurie (essentielle chez les
diabtiques)
Quantification de la protinurie si
bandelette urinaire positive
Index cheville/bras
rnVitesse de l'onde de pouls
o Fond d'il (si l'HTA est svre)
Glycmie plasmatique postprandiale (si
glycmie jeun > 6,1 mmol/l ou 110
mg/l)

En cas d'HTA secondaire ou complique, on ralisera des examens

complmentaires supplmentaires orients.
Tous ces examens permettent de dterminer le pronostic, de stratifier le
risque cardiovasculaire global + + + + + + , d'orienter la prise en charge
thrapeutique et notamment le seuil d'intervention par des mdicaments
antihypertenseurs.
VII. Traitement de l'HTA essentielle
Conseils hyginodittiques (toujours indiqus) et traitement non
mdicamenteux de l'HTA :
H
normaliser le poids en cas de surcharge pondrale,

diminuer la consommation d'alcool et autres excitants (caf,

th),

limiter les apports sals (5-6 g/j),

activit physique rgulire,

0
rduire la consommation des lipides saturs,

dpistage et traitement des autres facteurs de risque + + + +

(sevrage tabagique, prise en charge du diabte, traitement de la
dyslipidmie),

favoriser l'observance du traitement ;

ducation du patient ;
traitement mdicamenteux :

dbut en cas de persistance d'une PA leve aprs 3 6 mois

de rgles hyginodittiques bien suivies ou d'emble en cas de risque
cardiovasculaire lev (HTA de grade 3 ; > 3 FdR CV et/ou atteinte
paraclinique d'organe cible, et/ou diabte, et/ou syndrome mtabolique, quel
que soit le grade I ou II de l'HTA ; atteinte d'organe cible clinique = maladie
cardiovasculaire ou rnale, quel que soit le grade I ou II de l'HTA),

dbut par une monothrapie ou par une bithrapie avec des

posologies faibles pour chaque mdicament,
o privilgier les mdicaments en une prise efficace sur 24 heures ;
augmentation des doses par paliers jusqu' la PA cible,
les 5 classes thrapeutiques utiliser en premire intention sont les
diurtiques, les btabloquants, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, les
inhibiteurs calciques et les antagonistes des rcepteurs de l'angiotensine II,
en deuxime intention, on utilisera l'aliskiren, les alphabloquants et les
antihypertenseurs centraux,

le plus important est de baisser efficacement la PA, quel que

soit le mdicament utilis,
en cas de PA cible non atteinte dans un dlai d'au moins 4 semaines, le
recours une bithrapie, une trith- rapie, voire une quadrithrapie est
parfois ncessaire.
54
BOOK DES ECN
1.9.130
Contexte clinique
Mdicaments recommands
HTA essentielle non complique

Diurtiques thiazidiques

D1D : protinurie, nphropathie

diabtique
DNID : microalbuminurie ou protinurie,
nphropathie diabtique

IEC (ARA II si intolrance aux IEC)

HVG

ARA II
Diurtiques thiazidiques

Insuffisance cardiaque

IEC ou ARA II Diurtiques thiazidiques

Btabloquants de l'IC Anti-aldostrone
(Aldactone)

Coronariens chroniques

Btabloquants
Anticalciques bradycardisants (vrapamil,
diltiazem)

ARA II IEC

Post-IDM

Btabloquants
IEC (ARA II si intolrance aux IEC) Antialdostrone (Aldactone)

AOMI

Anticalciques

ATCD d'AVC ou d'AIT

Diurtiques thiazidiques IEC

Insuffisant rnal

IEC et/ou ARA II

Grossesse

Mthyldopa, labtalol Inhibiteurs

calciques (Loxen) Btabloquants

Syndrome mtabolique

IEC ou ARA II ou anticalciques

Sujet jeune

Btabloquants, diurtiques ou IEC

Sujet g

Anticalciques

Sujets noirs

Prfrer les diurtiques thiazidiques et les

inhibiteurs calciques

HTA rsistante
Dfinition : chec de la baisse de PA sous mesures hyginodittiques
associes une trithrapie antihypertensive dont un diurtique thiazidique ;
rechercher : fausse HTA (petit brassard sur de gros bras, HTA blouse
blanche ) ; HTA secondaire non lucide ; observance insuffisante du
traitement ; rgles hyginodittiques non suivies ou modifies ; prise de
mdicaments qui augmente la PA ; surcharge volmique ; apne du sommeil.
BOOK DES HCN
55
HTA secondaire
- Reprsente 5-10 % des HTA ;
- voquer devant :
0
HTA du sujet jeune, 0 HTA rsistante, 0 HTA maligne,
0
HTA d'apparition ou d'aggravation rapide ;
- iatrogne :
0
sympathomimtiques (vasoconstricteurs nasaux), 0 AINS, 0 corticodes, 0
estroprogestatifs, 0 ciclosporine ;
- toxiques :
0
alcool, 0 cocane, 0 amphtamines ;
- nphropathies :
0
glomrulonphrites aigus et insuffisance rnale aigu par dfaut
d'excrtion d'eau et de sodium responsable
d'une augmentation de la volmie, 0 glomrulonphrites chroniques, 0
nphropathies interstitielles chroniques,


hypoplasie ou destruction rnale unilatrale par une pylonphrite
chronique, une tuberculose, une hydro- nphrose, une polykystose rnale,
0
vascularites,
0
nphropathies diabtiques ;
- HTA rnovasculaire :

mcanisme : stnose artrielle rnale serre uni- ou bilatrale,

hypoperfusion rnale, activation de la scrtion de rnine, puis
d'angiotensine et d'aldostrone, d'o HTA avec hyperaldostronisme rnine
leve,
0
causes : athrosclrose (sujet g, polyvasculaire, facteurs de risque) plus
rarement fibrodysplasie (femme
jeune), dissection ou stnose post-traumatique, B signes vocateurs :
polyartriopathie, souffle lombaire ou paraombilical, aggravation de la
fonction rnale aprs mise sous IEC (si stnose bilatrale) ou correction de
l'HTA si stnose unilatrale, hypokalimie, asymtrie de taille des reins, OAP
flash rptition, H dpistage par cho-doppler artriel de l'aorte et de ses
branches (rentable, sauf chez le sujet obse),

confirmation de la stnose artrielle idalement obtenue par angioIRM ( dfaut par angioscanner), sinon par artriographie (ralise en
propratoire ou en prangioplastie),

confirmation de la responsabilit de la stnose dans l'HTA par

scintigraphie rnale, voire par dosages tags de la rnine dans la veine
cave infrieure (avec ratio > 1,5 en faveur du ct hypoperfus). Ces deux
tests peuvent tre sensibiliss par une prise de captopril,
0
traitement : angioplastie+ + + +;
- phochromocytome :
0
mcanisme : tumeur cellules chromatoffines, bnigne dans 90 % des cas,
scrtant des catcholamines, de
sige mdullosurrnalien dans 90 % des cas, 0 signes vocateurs : triade
cphales-sueurs-palpitations avec flush cutan lors des pousses
tensionnelles,
diabte, formes familiales s'intgrant dans les noplasies endocriniennes
multiples (NEM), 0 confirmation parfois difficile par dosages des
mtanphrines et normtanphrines urinaires sur 24 heures,
idalement lors d'une pousse tensionnelle, 0 explorations morphologiques
par scanner ou IRM surrnalienne, scintigraphie au MIBG, 0 traitement
chirurgical sous alpha- et btabloquants ;
- hyperaldostronismes primaires :

mcanisme : augmentation de la production d'aldostrone avec

augmentation de la rabsorption de sodium au niveau du tube contourn
distal, limination massive de potassium (hypokalimie), inhibition de la
scrtion de rnine (rnine effondre), la natrmie restant normale du fait
d'un chappement du phnomne de rtention sode,
56
BOOK DES ECN
1.9.129

 causes : adnome surrnalien de Conn, hyperplasie bilatrale des

surrnales, 0 signes vocateurs : hypokalimie svre, alcalose mtabolique,
kaliurse importante, 0 confirmation de la nature primitive de
l'hyperaldostronisme par dosage de l'activit rnine-aldostrone plasmatique (rnine effondre avec aldostrone leve). Dosages raliss
distance de tout traitement interfrent (IEC, diurtiques, antagonistes des
rcepteurs l'angiotensine II surtout). liminer un pseudohyperaldostronisme primaire induit par la glycyrrhizine (rglisse) analogue de
I'aldostrone,

explorations morphologiques par IRM surrnalienne ;

- hypercorticismes, syndrome de Cushing :

mcanisme : augmentation de la scrtion de cortisol, stimulant la

scrtion de rnine, d'angiotensine et d'aldostrone,
H
causes : maladie de Cushing (cf. question n 220), adnome surrnalien,
Cushing paranoplasique, corticothrapie au long cours, 0 signes vocateurs : facis cushingode, obsit,
vergetures, myasthnie ;
- acromgalie ;
- hyperthyrodie ;
- hyperparathyrodie ;
- hypercalcmie ;
- tumeurs carcinodes ;
- coarctation de l'aorte :

mcanisme : stnose de l'aorte au niveau de l'isthme (en aval de

l'ostium de l'artre sous-clavire gauche). Hypoperfusion d'aval stimulant la
scrtion de rnine,

signes vocateurs : HTA uniquement aux membres suprieurs,

diminution des pouls fmoraux ou distaux, souffle systolique ou continu
interscapulovertbral gauche, insuffisance cardiaque.
VIII. Pousse hypertensive, HTA maligne
- Crise aigu hypertensive : lvation brutale de la pression artrielle audessus des chiffres habituels avec, en pratique, une PAS > 180 mml-Ig et/ou
une PAD >110 mmlig chez un patient habituellement normotendu
(spontanment ou sous l'effet d'un traitement antihypertenseur) ;
- HTA maligne dfinie par une crise aigu hypertensive (PA > 180/110
mmHg) accompagne de souffrance viscrale (= urgence hypertensive) et
d'une rtinopathie hypertensive svre.
valuation du patient :

apprcier la tolrance (anomalies de l'examen neurologique,

cardiologique et vasculaire, prsence d'un an- gor, d'une dyspne), l'tat
d'hydratation ;
0
rechercher une cause favorisante : arrt d'un traitement antihypertenseur
(effet rebond), prise de toxiques, d'excitants ou d'un traitement
hypertenseur, liminer un facteur aggravant (fivre, douleur aigu, crise
d'angoisse...) ; 0 envisager une cause d'HTA secondaire ;

fond d'il en urgence en cas de critres de malignit ;

bilan sanguin initial : ionogramme sanguin, NFS-plaquettes, recherche

d'une hmolyse (schizocytes, hapto- globine, LDH, bilirubine totale et libre),
enzymes cardiaques, bilan hpatique complet, ECG, RP.
- Traitement :
0
hospitalisation si HTA maligne,
0
monitorage tensionnel permettant d'apprcier la correction progressive des
chiffres de PA,
0
rgime dsod, repos au lit, hydratation abondante, sauf insuffisance
cardiaque latente ou patente,
0
en l'absence de critres de malignit : diminution progressive de la pression
artrielle+ + + afin d'viter un
AVC ischmique li une baisse trop rapide de la PA moyenne, 0 privilgier
les inhibiteurs calciques IVSE (nicardipine Loxen 5 10 mg/h) en premire
intention, 0 en deuxime intention : drivs nitrs ; alphabloquants (urapidil
Eupressyl) ; labtalol Trandate,

viter les diurtiques, sauf OAP, les patients ayant le plus souvent
une hypovolmie, B traitement des complications et des facteurs aggravants,
0
bilan tiologique au dcours, 0 surveillance.
57
BOOK DES ECN
1.9.130
PAS > 180 mmHg
et/ou PAD > 110 mmHg
Pas de retentissement viscral
lvation tensionnelle transitoire sans souffrance viscrale
HTA svre si lvation chronique de la PA
Retentissement viscral++++
Neurologique (AVC, encphalopathie, clampsie...)
Et/ou cardiologique (OAP, IDM, dissection aortique)
Et/ou rnale (insuffisance rnale aigu par nphroangiosclrose maligne)
Et/ou hmatologique (micro-angiopathie thrombotique avec anmie
hmolytique, thrombopnie).
Et/ou rtinopathie hypertensive svre (cphales, vomissements,
convulsions, voire confusion ou coma).

Bon pronostic
I
Pronostic vital court terme
58
B00K DES ECN

1.11.197
Douleur thoracique aigu et chronique
David Attias et Jrme Lacotte

Motif de consultation frquent

Diagnostic bas sur la clinique et l'ECG devant permettre d'liminer
systmatiquement certains diagnostics mettant le pronostic vital en jeu :
syndromes coronariens aigus, embolie pulmonaire, dissection aortique,
pricardite complique de tamponnade, pneumothorax.
Donnes de l'interrogatoire
Les facteurs de risques (athrosclrose, maladie thromboembolique). Les
antcdents (cardiovasculaires, respiratoires, digestifs, ORL). Traitements en
cours
Les caractristiques de la douleur
- Le type : pesanteur ou constriction (angor ou pricardite), dchirure
(dissection aortique), coup de poing (plvre), brlure (digestif) ;
- la dure : trs fugace, quelques secondes (douleur fonctionnelle), quelques
minutes (angor stable ou instable), quelques heures ou plusieurs jours
(autres douleurs y compris l'infarctus) ;
- le sige : rtro- et mdiosternale en barre ou cervicale (angor),
pigastrique (digestif), latro- ou basithoracique (plvre), transfixiante ou
migratrice (dissection aortique), dorsale (rachidienne), prcordial ou sousmammaire gauche (fonctionnel) ;
- les irradiations : aux membres suprieurs, aux mchoires, aux paules
(angor), intermittentes de l'pigastre la gorge (reflux), intercostales
(rachidien) ;
- le mode de suivenue et d'arrt : li l'effort (angor), postprandial (digestif)
;
- les modifications des symptmes : positionnel ou postural (parital),
rveilles par la palpation (paritale, pleurale) augmente en inspiration
profonde ou par la toux (pleurale ou pricardique), diminue en antflexion
(pricarde), calme trs rapidement par trinitrine (angor, spasme
sophagien), insensible la trinitrine (infarctus et douleurs non
coronariennes), calme par pansements digestifs (reflux, ulcre).
Les signes associs
- Gnraux : asthnie, anorexie ;
- respiratoires : toux, expectoration, hmoptysie, dyspne ;
- cardiovasculaires : lipothymie, syncope, palpitations, claudication des
membres infrieurs, dme unilatral des membres infrieurs (phlbite) ;
- digestifs : pyrosis, hmatmse, melna, rectorragies, dysphagie ;
- ORL : dysphonie.
Au terme de l'interrogatoire, on doit pouvoir parler de douleur angineuse,
pricardique, pleurale, digestive ou atypique.
Examen clinique Signes gnraux
- Fivre : embolie pulmonaire, pleursie, pricardite, infarctus,
pneumopathie, spondylodiscite, zona intercostal ;
- altration de l'tat gnral : ulcre gastroduodnal, tumeur rachidienne,
pleurale, bronchopulmonaire ou ORL ;
- syndrome dysmorphique de type Marfan (dissection aortique,
pneumothorax).

Signes cardiovasculaires
- Pouls paradoxal (tamponnade, infarctus du VD, embolie pulmonaire
svre) ;
- tat de choc cardiognique (infarctus, embolie pulmonaire, infarctus du
VD, tamponnade) ;
- insuffisance cardiaque gauche ou globale (infarctus) ;
- insuffisance cardiaque droite seule (embolie pulmonaire, infarctus du VD,
tamponnade) ;
BOOK DES ECN
59
- asymtrie tensionnelle, abolition de pouls priphriques, ischmie de
membre (dissection aortique) ;
- phlbite ;
- anomalies de l'auscultation : frottement pricardique, souffle d'insuffisance
aortique (dissection aortique), souffle de communication interventriculaire ou
d'insuffisance mitrale (infarctus).
Signes respiratoires
- Dtresse respiratoire aigu (embolie pulmonaire, pneumothorax
compressif, pneumopathie hypoxmiante, dme pulmonaire compliquant
un infarctus) ;
- syndrome d'panchement pleural gazeux ou liquidien de la plvre ;
- syndrome de condensation parenchymateuse.
Au cas par cas
- Examen cutan (zona) ;
- palpation des aires ganglionnaires cervicales (tumeur thoracique ou
cervicale) ;
- examen abdominal (pathologie vsiculaire, pancratique, rnale,
gastroduodnale) ;
- examen rachidien, recherche de lsion traumatique paritale.
Dans tous les cas, s'assurer de l'absence de dtresse vitale : tat de choc,
dtresse respiratoire, trouble de la conscience.
Bilan paraclinique ECG
- Dix-huit drivations (V7 V8 V9, VE, V3R, V4R) ;
- rpt si besoin (surtout aprs test la trinitrine) ;
- compar si possible un trac de rfrence ;
- un ECG percritique normal limine une douleur d'origine coronarienne ;
- ne pas oublier que l'ECG est difficilement interprtable ou non interprtable
en cas de :
a
stimulateur cardiaque, 0 bloc de branche gauche, hypertrophie
ventriculaire gauche majeure, H troubles mtaboliques (dyskalimie) ou prise
de digitaliques ;
- tiologies voquer en prsence d'un sus-dcalage du segment ST :

Infarctus en voie de constitution

Pricardite aigu

Spasme coronaire-syndrome de
Prinzmetal
60
BOOK DES ECN
1.11.197
Anvrysme ventriculaire gauche

Signe en miroir (sous-dcalage) =

pathognomonique Sus-dcalage focalis un
territoire vasculaire Sus-dcalage convexe en
haut
volution vers l'onde Q et la rgression du
segment ST Sus-dcalage de ST rsistant la
trinitrine
Sus-dcalage diffus
Sus-dcalage concave en haut
Pas d'volution vers l'onde Q (sauf
myopricardite)
Sous-dcalage de PQ, microvoltage
Sus-dcalage de ST rsistant la trinitrine
Sus-dcalage focalis un territoire vasculaire
Sus-dcalage gant, convexe en haut, ondes T
gantes Sus-dcalage de ST corrig par la
trinitrine

Sus-dcalage modr, fixe, non volutif Associ

une onde Q Le plus souvent en V2 V3

Syndrome de la repolarisation
prcoce

Sus-dcalage modr, fixe, non volutif Susdcalage du point J Le plus souvent en V2 V3 V4

Sujet jeune, sportif, de race noire

Troubles de la repolarisation
secondaires

Bloc de branche Hypertrophie ventriculaire

Prexcitation ventriculaire de type WolffParkinson-White Syndrome de Brugada

- tiologies voquer en prsence d'un sous-dcalage du segment ST :

avant tout, angor instable avec lsion (sous-dcalage) per- ou

postcritique,
0
toujours s'assurer que le sous-dcalage n'est pas le miroir d'un susdcalage -> faire trac 18 drivations-)-+++,
H
troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche, hypertrophie
ventriculaire, prexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White,
troubles mtaboliques, digitaliques) ;
- anomalies de l'onde T (intrt de la comparaison des tracs) :

avant tout, angor instable avec ischmie (sous-dcalage) per- ou

postcritique,


troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche,
hypertrophie ventriculaire, prexcitation ventriculaire de type WolffParkinson-White, troubles mtaboliques, digitaliques).
Marqueurs de ncrose myocardique
- Un dosage de myoglobine ou une troponine I ngatif limine presque
toujours le diagnostic d'infarctus du myocarde, grce leur grande
sensibilit, condition :

que la douleur ait une dure suffisamment pour produire une

ncrose myocardique (30 minutes ou plus de douleur permanente),

que le prlvement soit fait au-del d'H6 du dbut de la douleur : le

rpter si besoin H12 en cas de ngativit initiale ;
- une lvation de la troponine, signe trs spcifique, signe quasiment
toujours une ncrose myocardique, mme infime, mais qui n'est pas toujours
synonyme d'un infarctus en voie de constitution. En effet, une lvation de la
troponine peut tre note en cas :

d'angor instable compliqu d'infarctus rudimentaire, B de

myopricardite virale,
0
embolie pulmonaire (souffrance du VD),
a
et dans tous les cas d'ischmie myocardique fonctionnelle (anmie
aigu, hypoxmie aigu, tat de choc, tachycardie et bradycardie extrme)
d'autant plus qu'il existe des lsions coronaires serres.
D-Dimres
- Si l'on suspecte une phlbite ou une embolie pulmonaire ;
- trs sensible, mais peu spcifique du fait de nombreux faux-positifs. Gaz du
sang artriel
- Si l'on suspecte une embolie pulmonaire, une pneumopathie ou une
cardiopathie complique d'dme pulmonaire, en sachant que la prsence
d'un effet shunt n'est pas spcifique ;
- coupl au dosage des lactates en cas d'tat de choc ;
- ne contre-indique pas une fibrinolyse ultrieure en cas d'infarctus.
BOOK DES ECN
61
1.11.197
Au cas par cas
- Ionogramme sanguin titre systmatique ;
- bilan hmostase et crase (avant la mise en route d'anticoagulants,
dpistage d'une hmorragie occulte sur lsion di- gestive) ;
- bilan inflammatoire (NFS, CRP), voire bactriologique selon la prsentation
clinique ;
- bilan hpatique et pancratique, bandelette urinaire.
Radiographie thoracique
- Systmatique ;
- recherchera des anomalies :
E
pleurales (panchement gazeux ou liquidien), parenchymateuses
(pneumopathie, nodule, syndrome alvo- lo-interstitiel, atlectasies),
diaphragmatiques (ascension de coupole),


cardiovasculaires (gros hiles, largissement mdiastinal,
cardiomgalie),
0
paritales (tassement vertbral, lyse costale ou vertbrale, fracture
costale), Q digestives : hernie hiatale, pneumopritoine, lithiase vsiculaire.
chographie cardiaque
- rserver au diagnostic d'urgence des pathologies pricardiques
(transthoracique) et de l'aorte ascendante (transsophagien) ;
- parfois pratique pour apprcier la cintique segmentaire et globale
lorsque le diagnostic d'infarctus est douteux.
I. tiologies et attitude thrapeutique
Syndromes coronariens aigus (cf. question n 132) Pricardite aigu (cf.
question n 274)
- liminer ses deux complications vitales :

la myopricardite (vrifier la normalit des enzymes), 0 la

tamponnade (chographie) ;
- traitement symptomatique par aspirine. Contre-indication aux
anticoagulants.
Dissection aortique
- Suspecte sur le contexte (syndrome de Marfan, HTA, grossesse), la
normalit de l'ECG percritique, la prsence d'anomalies artrielles (asymtrie
tensionnelle, disparition de pouls) ainsi que sur l'largissement du mdiastin
la radiographie de thorax ;
- confirmation diagnostique en urgence par chographie cardiaque
transsophagienne et/ou angioscanner+ + + ; -apprcier l'extension aux
coronaires (infarctus), la valve aortique (IA aigu) au pricarde
(tamponnade) l'aorte
abdominale et ses branches ;
- contrle strict de la pression artrielle. Contre-indication aux anticoagulants
;
- chirurgie en urgence si dissection de l'aorte ascendante (type A), car
mortalit spontane de 1 % par heure ; -traitement mdical dans les
dissections de type B (= ne touchant pas l'aorte ascendante) consistant en
un contrle
tensionnel optimal traitement endovasculaire par endoprothse couverte
en cas de malperfusion d'un organe.
Embolie pulmonaire (cf. question n 135)
- Diagnostic voqu sur la clinique, tay sur l'ECG, la gazomtrie, les Ddimres et le clich pulmonaire ;
- anticoagulation efficace ds le diagnostic suspect, ne pas mobiliser ;
- confirmer :
n
l'embolie par angioscanner ou la scintigraphie pulmonaire, la thrombose
veineuse profonde par cho-doppler veineux ;
- indication de fibrinolyse si embolie pulmonaire complique de choc
hmodynamique.
Douleurs pleuropulmonaires
- Pleursie infectieuse, noplasique ;

- pneumopathies infectieuses avec raction pleurale ;

- pneumothorax.
62
BOOK DES ECN 62
1.11.197
Douleurs d'origine digestive
- Reflux gastro-sophagien ;
- spasme sophagien, souvent sensible la trinitrine ;
- ulcre gastroduodnal ou sophagien ;
- penser aux affections abdominales irradiations thoraciques : colique
hpatique, colique nphrtique, pylonphrite, abcs sous-phrnique,
pancratite aigu, colopathie fonctionnelle.
Douleurs paritales
- Syndrome de Tietze (douleur de l'articulation chondrocostale ou
sternoclaviculaire reproduite par la palpation) ;
- post-traumatique ;
- zona intercostal de diagnostic difficile en priode prruptive ;
- nvralgie intercostale sur hernie discale ou lsion vertbrale dorsale ;
- tassement vertbral (ostoporose, mtastase) ;
- tumeur vertbrale (mtastase, mylome multiple).
Douleurs fonctionnelles
- Diagnostic d'limination ;
- prcordialgies sous-mammaires en pointe ;
- frquentes chez la femme jeune, neurotonique et chez les patients porteurs
d'un prolapsus valvulaire mitral ;
- associes des palpitations.
En pratique
En dehors des diagnostics vidents (infarctus...), toute douleur angineuse
typique sera hospitalise, sauf s'il s'agit d'une symptomatologie d'effort,
stable chez un coronarien connu dont le bilan enzymatique et l'ECG ne sont
pas modifis. On hospitalisera toute douleur thoracique mme atypique pour
un angor ds lors qu'il existe des anomalies mme minimes de l'ECG ou si le
patient prsente des facteurs de risque d'athrosclrose afin d'effectuer une
surveillance de 24- 48 heures (clinique, ECG, ETT, troponine).
De la mme faon, ds que le diagnostic d'embolie pulmonaire ou de
dissection aortique est voqu, on se donnera les moyens de l'liminer avec
certitude dans les plus brefs dlais.
BOOK DES ECN
63
Angine de poitrine et infarctus myocardique
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences
- Recommandations 2006 de la Socit europenne de cardiologie sur la
prise en charge de l'angor chronique stable ; recommandations de la has
de mars 2007 sur la prise en charge de la maladie coronarienne.

- Confrence de consensus ESC 2007 sur la prise en charge des syndromes

coronariens aigus sans sus-dcalage permanent du st.
- Confrence de consensus ESC 2008 sur la prise en charge des syndromes
coronariens aigus avec sus-dcalage permanent du st et confrence de
consensus 2006 de la has sur la prise en charge de l'idm la phase aigu
en dehors des sen/ices de cardiologie.
I. Amgor stable
Physiopathologie
- Prsence de lsions coronaires provoquant une ischmie myocardique
d'effort, transitoire et rversible, par dsquilibre du ratio
apports/consommation en oxygne du myocarde (MVO.,) ;
- la MVO, dpend de :

la frquence cardiaque : ce qui explique l'effet rvlateur de l'effort

ou d'une tachycardie sur les crises angi- neuses et l'intrt thrapeutique
des traitements bradycardisants (tels que les btabloquants),
la contrainte paritale du myocarde, elle-mme dpendante de l'paisseur,
du diamtre et des pressions in- traventriculaires (loi de Laplace), ce qui
explique les relations entre l'ischmie myocardique, l'hypertrophie
ventriculaire ainsi que l'effet anti-angineux des drivs nitrs,
vasodilatateurs essentiellement veineux qui diminuent les pressions
intracardiaques ;
- l'ischmie induit des anomalies du mtabolisme myocardique (passage de
l'arobiose l'anarobiose) se rvlant par des anomalies de la relaxation et
de la contraction, puis par des modifications de l'ECG, enfin sous la forme
d'une douleur angineuse ;
- l'volution naturelle des lsions responsables de l'angor stable peut se
faire de deux faons :

progression rgulire des lsions, devenant de plus en plus serres,

avec manifestations angineuses de plus en plus frquentes pour un seuil
d'effort de plus en plus bas,

aggravation brutale sous la forme d'un syndrome coronaire aigu

(angor instable ou infarctus du myocarde) l'occasion d'une rupture ou
d'une thrombose de la plaque provoquant une occlusion ou une subocclusion
coronaire aigu.
II. tiologies
- Athrosclrose coronaire dans 95 % des cas ;
- exceptionnellement :
Q
spasme coronaire, rarement pur (sur artres saines) comme dans le
syndrome de Prinzmetal, plus souvent
induit par les troubles de la vasomotricit lis la prsence d'une plaque
d'athrome, n coronarites (syphilis, Takayashu), 0 malformations
congnitales ;
64
BOOK DES ECN
r
1.9.129

- angor fonctionnel (en fait presque toujours mixte, organofonctionnel) :

0
tachycardies, bradycardie,
anmie, hypoxmie,
0
valvulopathies aortiques volues,

cardiomyopathie hypertrophique obstructive,

tat de choc (collapsus, hypoxmie, tachycardie).

9ll. Prise en charge
- Interrogatoire :
0
douleur angineuse typiquement d'effort, rarement spontane, sauf dans le
syndrome de Prinzmetal, trs rapidement calme par l'arrt de l'effort et par
la trinitrine (moins d'une minute). Estimer le caractre invalidant ou non des
crises angineuses et le niveau d'effort correspondant au seuil angineux,

autres symptmes associs : dyspne ou dmes des membres

infrieurs faisant craindre une insuffisance cardiaque ischmique,
palpitations ou syncopes vocateurs d'arythmie ventriculaire, migraines et
syndrome de Raynaud en faveur d'un angor spastique,

valuer les facteurs de risque et les antcdents cardiaques

personnels, les traitements entrepris et leur efficacit,
rechercher une symptomatologie en faveur d'une atteinte athrosclreuse
diffuse : claudication, impuissance, pisodes d'AIT ou d'AVC ;
- examen clinique :

dans le cadre du bilan de la maladie athrosclreuse : rechercher

une HTA, des lsions cutanes des dyslipi- dmies (xanthomes,
xanthlasma), examen vasculaire complet (pouls priphriques, souffle),

recherche d'une cardiopathie sous-jacente : souffle, galop, signes

dTVG ou dTVD,
Q
souvent normal ou peu contributif ;
- stratgie diagnostique :

le diagnostic d'angor est avant tout clinique. Les examens

complmentaires indispensables la prise en charge sont l'ECG,
l'chographie cardiaque et le bilan des facteurs de risque,
0
l'ECG est classiquement normal en dehors des crises, sauf squelle
d'infarctus, hypertrophie ventriculaire ou trouble conductif associ. Pendant
la crise, l'ECG montre des anomalies de la repolarisation essentiellement
sous la forme d'ondes T inverses, parfois associes un sous-dcalage du
segment ST,

l'chographie cardiaque transthoracique recherche surtout une

dysfonction ventriculaire gauche et une squelle d'infarctus (hypo- ou
aldnsie), accessoirement une valvulopathie,
H
un test d'ischmie (ECG d'effort ; scintigraphie d'effort ou la persantine
; chographie d'effort ou la dobu- tamine ; IRM dobutamine ou persantine).
Le test d'ischmie sera soit diagnostiqu en cas de douleur thoracique
atypique pour un angor ou dans le cadre d'un dpistage de coronaropathie
chez un patient ayant des facteurs de risque ou d'valuation pour quantifier
le seuil ischmique, afin de rechercher des signes de gravit ou d'apprcier
l'efficacit des traitements mis en uvre. Le choix du test d'ischmie dpend

de trois critres : effort possible ou non, ECG basai perturb (hypertrophie

ventriculaire, bloc de branche, stimulation par pacemaker) rendant
impossible l'analyse des modifications d'effort, besoin d'une valeur
localisatrice (cf. Tableau ci-dessous).
Le test sera ngatif s'il est men plus de 85 % de la frquence maximale
thorique (220 - ge) sans anomalie clinique (angor), lectrique (pas de
sous-dcalage de ST descendant ou horizontal de plus de 2 mm) ou
fonctionnelle (dfaut de fixation en scintigraphie ou de contraction en
chographie l'effort, sous persantine ou sous dobutamine). Les contreindications des tests d'ischmie sont : infarctus du myocarde datant de
moins de 5 jours, insuffisance cardiaque svre, troubles du rythme
ventriculaire, rtrcissement aortique serr symptomatique,
cardiomyopathie obstructive symptomatique.
65
BOOK DES ECN
| DojDJgg
ECG
d'effort

Scintigraphie Scintigraphie chographie chographie

d'effort
persantine
d'effort
dobutamine

Oui

Oui

Non

Oui

Non

Non

Oui

Oui

Oui

Oui

Interprtable si Non
ECG basai
anormal

Oui

Oui

Oui

Oui

Sensibilit

Moyenne

Spcificit

Bonne

Excellente si Bonne
FC > 85 %
FMT
Excellente
Excellente

Excellente si
FC > 85 %
FMT
Excellente

Excellente si
FC > 85 %
FMT
Excellente

Effort
ralisable
Valeur
localisatrice

L'attitude diagnostique dpend de l'ge du patient, du caractre typique ou

non des douleurs thoraciques, du caractre invalidant de l'angor, du
contexte socioprofessionnel et mdical (affection maligne, tare, bilan
propratoire), de l'existence d'une squelle d'infarctus (ECG,
chographie), de la prsence d'une dysfonction VG ou de trouble du
rythme ventriculaire, de l'efficacit des traitements entrepris auparavant,
0
classiquement, la coronarographie sera propose si l'angor est gnant
ou rfractaire au traitement mdical, s'il existe une dysfonction
ventriculaire gauche ou si le diagnostic d'angor reste douteux malgr un
test d'ischmie,
cependant, l'attitude actuelle est proposer, une coronarographie
presque systmatiquement d'emble devant tout angor, sauf chez un
patient g ou en mauvais tat gnral. La logique de cette attitude est
de ne pas ngliger des lsions coronaires svres, de mauvais pronostic,

telles qu'une stnose serre du tronc commun, de l'interventriculaire

antrieure dans sa partie proximale ou des lsions tritronculaires,
cas particulier du syndrome de Prinzmetal : le diagnostic est surtout
clinique (angor de repos, surtout nocturne, horaire fixe, contexte
vasospastique avec migraine et syndrome de Raynaud, sus-dcalage
gant du segment ST lors des crises) mais peut s'aider d'un Holter avec
analyse du segment ST ou d'un test de provocation au Mthergin ralis
l'occasion d'une coronarographie ;
- traitements :
correction des facteurs de risques cardiovasculaires,
btabloquants (sauf insuffisance cardiaque, bradycardie, BAV du 2e ou 3e
degr, asthme ou BPCO svre) afin d'obtenir une frquence cardiaque de
repos < 60/min et d'effort < 100/min. Par exemple : atnolol
Tnormine : 1 cp 100 mg le matin ou bisoprolol Cardensiel 1,25 mg
en fonction de la FEVG. En cas de contre-indication ou de spasme,
remplacer par un driv nitr ou par un inhibiteur calcique bradycardisant
(vrapamil Isoptine, diltiazem Tildiem),
0
aspirine 75 325 mg/j,
0
statines prescrire de manire systmatique (prvention secondaire). Par
exemple, Tahor 10 mg 1/j ; LDLc cible < lg/1,
0
IEC ; par exemple, prindopril Coversyl 5 10 mg 1 cp/j ou ramipril
Triatec5 10 mg/j, n clopidogrel Plavix uniquement si stent dans l'angor
chronique stable ou seul la place de l'aspirine si CI l'aspirine, 0 les drivs
nitrs sont prescrits systmatiquement sous forme de spray, utiliser en cas
de douleur thoracique,
en position assise. Ils sont utiliss plus rarement en traitement de fond
dans les cas d'angor rfractaire, 0 l'ivabradine Procoralanpeut tre utilise
en alternative aux btabloquants en cas de CI ou de mauvaise tolrance
ceux-ci chez le patient coronarien stable, 0 revascularisation percutane par
angioplastie associe la pose d'un stent proposer en cas de lsions coronariennes techniquement accessibles (d'autant plus facile que la stnose est
courte, rgulire et proximale) et responsables d'une ischmie (prouve par
preuve d'effort ou scintigraphie si ncessaire), 0 l'angioplastie pose surtout
le problme de la restnose (30 % 6 mois, rduite 10 % si pose d'un stent
nu) ncessitant un dpistage par scintigraphie myocardique d'effort 6
mois. Les stents actifs diminuent le risque de restnose mais augmentent le
risque de thrombose de stent (ncessit d'une bithrapie aspirine-clopidogrel plus longue : un an pour les stents actifs versus un mois pour les stents
nus),
66
BOOK DES ECN
1.9.129
revascularisation chirurgicale par pontages prfrable l'angioplastie en
cas de lsions diffuses tritronculai- res chez le patient diabtique avec
dysfonction VG ou de lsions concernant le tronc commun, aprs chec

de l'angioplastie. Indication logique en cas de chirurgie rendue ncessaire

par une valvulopathie.
- stratgie thrapeutique :
n
le traitement mdical optimis est toujours prescrit. La ralisation d'une
coronarographie est quasi systmatique aprs un test d'ischmie positif, quel
que soit la gravit ou le seuil d'apparition des symptmes. En effet, une
revascularisation des territoires ischmiques doit systmatiquement tre
envisage ; une coronarographie est donc indispensable afin d'apprcier le
rseau coronaire du patient et de proposer un traitement optimal.
Cependant, ces indications sont pondrer par l'tat gnral du malade et
ses antcdents. L'attitude n'est pas la mme chez un patient de 50 ans et
chez un patient de 88 ans avec insuffisance rnale. Chez le sujet g ou avec
des tares viscrales, le traitement mdical sera essay en premire
intention. En cas d'chec (rcidive d'angor sous traitement), la
coronarographie sera ventuellement propose pour juger de l'opportunit
d'une revascularisation. L'attitude actuelle est de raliser une
revascularisation par ATL + stent de la trs large majorit des lsions monoet/ou bitronculaires responsables d'ischmie. Il est cependant bon de savoir
que, chez le patient coronarien stable, avec atteinte mono- ou bitronculaire,
le traitement mdical optimal associ un contrle des FdR CV donne
d'aussi bons rsultats que l'angioplastie percutane ;
- surveillance :
contrle des facteurs de risque (bilan glucidolipidique annuel),
13
efficacit du traitement : frquence des crises angineuses, consommation
de trinitrine en spray, seuil de po- sitivit du test d'ischmie (pas de
contrle systmatique si le patient est stable cliniquement), tolrance du
traitement (absence d'insuffisance cardiaque, de bradycardie ou de BAV
sous btabloquants) apprcie lors d'une consultation trimestrielle ou
semestrielle,
dpistage des complications : infarctus du myocarde dpist sur l'ECG
(semestriel), recherche d'une dysfonction ventriculaire gauche ou de
l'apparition d'une anomalie de la cintique en chographie (annuelle),
dpistage d'une restnose coronaire aprs angioplastie (cf. supra),
pas de contrle coronarographique systmatique, sauf aggravation de la
symptomatologie, apparition d'une squelle d'infarctus l'ECG ou
l'chographie ou devant une suspicion de restnose.
IV. Infarctus du myocarde la phase aigu : prambule
L'infarctus du myocarde est une ncrose myocardique d'origine ischmique.
Le meilleur marqueur de ncrose myocardique est l'lvation de la
troponine. L'infarctus du myocarde est secondaire un syndrome coronarien
aigu (SCA) d une rupture de plaque d'athrome.
On entend par SCA toute douleur thoracique d'allure angineuse survenant de
novo, de manire prolonge ou d'aggravation rcente chez un patient avec
ou sans antcdent coronarien. Dans le cadre des SCA, ces douleurs
thoraciques d'origine ischmique sont le plus souvent associes des
anomalies ECG, d'autant plus que l'ECG a t ralis pendant la douleur.

Tout SCA est li une rduction brutale du flux sanguin coronarien survenant
le plus souvent secondairement une rupture (fissuration) d'une plaque
athromateuse, le plus souvent jeune. Cette rupture entrane la mise en
contact du centre lipidique de la plaque avec la circulation sanguine, ce qui
va dclencher une activation de la coagulation et la constitution d'un
thrombus. Un certain degr de vasoconstriction rflexe concomitante peut
tre associ.
Tant que le thrombus n'est pas compltement occlusif, on se trouve en
prsence cliniquement d'un SCA sans sus- dcalage permanent du ST (SCA
ST-) associant douleur thoracique d'allure angineuse associe des
anomalies de la repolarisation sur l'ECG (tout sauf un sus-dcalage
permanent du ST).
L'volution naturelle des SCA sans sus-dcalage permanent du ST (SCA ST-)
est d'aller vers l'occlusion totale de l'artre coronaire. On se trouve alors
devant un SCA avec sus-dcalage permanent du ST (SCA ST+) qui se
caractrise par une douleur dioracique permanente typique d'infarctus du
myocarde, associ un sus-dcalage permanent du ST (ou associ un BBG
d'apparition rcente).
67
BOOK DES ECN

SCA
Pas de sus-dcalage permanent du ST (SCA
Sus-dcalage permanent du ST (SCA ST+)

ST-)

Pas de ncrose
myocardique

Ncrose myocardique = IDM = 71 troponine TC OU IC ou CK-MB

Angor instable
Infarctus sans onde Q
Infarctus avec onde Q
V. Syndrome coronarien avec sus-dcalage permanent du ST
Physiopathologie
- Le plus souvent conscutif une occlusion coronaire aigu, complte,
brutale et sans supplance. Le processus initial est une rupture de plaque
d'athrome avec thrombose coronaire aigu, beaucoup plus rarement une
embolie ou une dissection coronaire ;
- la consquence principale est la survenue d'une ncrose myocytaire ds la
5e minute d'ischmie, augmentant de faon exponentielle au cours des
minutes. Au-del de la 6e-12e heure, il ne subsiste qu'une minorit de
myocytes vivants, mais pas assez perfuss pour pouvoir se contracter. La
prsence d'une quantit significative de myocytes survivants au sein

d'une zone ncrose correspond au concept de viabilit myocardique ou

hibernation ;
- les tissus ncross n'tant pas rgnrs, ils voluent vers une cicatrice
fibreuse inerte akintique, amputant la fonction contractile du ventricule
gauche et aboutissant sa dilatation progressive. Ce phnomne de
remodelage postinfarctus a pour but de maintenir un volume d'jection
systolique constant mais s'avre dltre au long cours puisqu'il aboutit
une dilatation ventriculaire gauche majeure.
Prise en charge
- Interrogatoire :
0
douleur angineuse voluant typiquement depuis plus de 30 minutes,
trinitrorsistante (l'inverse voquant un spasme coronaire), parfois absente
(patient diabtique, confus, dment, sdat). Insister et faire prciser
l'horaire prcis du dbut des symptmes, 0 prsence de facteurs de risque,
d'antcdents cardiaques,
0
dyspne signant une insuffisance cardiaque dcompense (OAP frquents
sur angor instable au 4e' ge), palpitations, lipothymies ou syncopes
vocatrices de complications rythmiques ou conductives ;
- examen clinique :
0
avant tout, apprcier la tolrance : signes de choc, d'OAP, d'IVD (penser
l'infarctus infrieur tendu au ventricule droit), bradycardie, tachycardie,
extrasystolie ventriculaire et rechercher la prsence de complications
(souffle d'IM, de CIV, galop), 0 recherche d'autres localisations de l'athrome
(anvrysme aorte abdominale, artrite, souffle carotidien), 0 liminer les
diagnostics diffrentiels (embolie pulmonaire, dissection aortique...) ;
68
BOOK DES ECN
1.9.129
- examens complmentaires :
ECG : sus-dcalage du segment ST convexe en haut, avec signe en miroir,
rparti selon un territoire coronaire. L'ECG comportera toujours les
drivations basales (V?V8V9) et droites (V3R V.R V[:). Faux ngatifs : bloc de
branche gauche, stimulation ventriculaire par un pacemaker,
L'existence d'une douleur angineuse trinitrorsistante d'une dure
suprieure 30 minutes associe un sus-dcalage du segment ST suffit au
diagnostic d'infarctus en voie de constitution. Selon le contexte local et l'tat
clinique, le patient sera achemin dans les plus brefs dlais en salle de
coronarographie ou en unit de soins intensifs de cardiologie. Si les dlais
d'acheminement sont trop longs, une fibrinolyse prhospitalire doit tre
entreprise.
ultrieurement, l'ECG volue vers une onde Q de ncrose (vers la 6 e heure),
se creusant paralllement la rgression du sus-dcalage. La coexistence
d'un sus-dcalage mineur et d'une onde Q profonde correspond un
infarctus semi-rcent. Aprs normalisation du sus-dcalage de ST, l'onde T
s'inverse puis se repositive (parfois incompltement) 6 semaines. En cas

de reperfusion prcoce, ces signes ECG apparaissent de faon

prmature,
Territoires ECG
Antroseptal

w3

Apical

v3v

Latral haut

Dl aVL

Latral bas
Infrieur

VV
56
DM DM aVF

Basai

W9

Ventriculaire droit

V3R V4R VE

Antroseptoapical

V,V2V3V4

Antrieur tendu
Septal profond

V.V.V.V.VV. Dl aVL
12 3 4 5b
V,V2V3DII Dlll aVF

Infrolatrobasal

V5V6V7V8V9DI aVL DU Dlll aVF

Infrieur tendu au ventricule droit

DM Dlll aVF V3R VR VE

Marqueurs de ncrose myocardique : ne pas attendre leur lvation pour

entreprendre le traitement. Utiles en cas de diagnostic douteux et titre
pronostique (pic enzymatique) et chronologique pour dater la ncrose,
Positivation

Pic

Normalisation

Myoglobine

H 2-4

H8-12

H24-36

Troponine i

H4

H12

J7

CPK

H 6-8

H24

J3

CPK-MB

H4-8

H12-24

J2

TGO-ASAT

H12

J5

LDH

H24

J10

69

BOOK DES ECN

bilan des facteurs de risque (le bilan lipidique est de plus en plus
souvent ralis ds les premiers jours, les modifications de la
cholestrolmie par l'infarctus tant mineures),

radiographie thoracique : dpistage d'une cardiomgalie, d'un OAP,

chographie cardiaque : ncessaire sans urgence, afin d'valuer les

anomalies de la cintique segmentaire (hypo- ou akinsies), la fonction
ventriculaire gauche systolique et dpister des anomalies valvulaires. Les

seules indications d'urgence sont l'limination d'un diagnostic diffrentiel

(embolie pulmonaire, dissection aortique) ; la confirmation du diagnostic
d'infarctus en prsence d'un tableau atypique (ECG peu modifi, douleur
absente ou atypique) ; l'existence d'un choc (recherche complications
prcoces) ;
- traitement :
0
USIC, repos,
0
reperfusion coronaire en urgence pour tout SCA ST+ vu dans les 12
premires heures,

la reperfusion se fera lectivement par angioplastie (avec mise en

place presque systmatique d'une endopro- thse ou stent) en cas de
complications rythmiques ou hmodynamiques (choc, OAP, infarctus du VD),
en cas de contre-indication ou d'chec de la fibrinolyse ; en cas de doute
justifiant une coronarographie diagnostique ou si dlai d'acheminement
raisonnable vers la salle de coronarographie (dlai estim premier contact
mdi- cal-angioplastie < 90 minutes),

la fibrinolyse trouve sa place en cas de dlai d'acheminement trop

long vers la salle de coronarographie (dlai estim premier contact mdicalangioplastie > 90 minutes),

l'heure actuelle, la majorit des infarctus vus la phase aigu fait

l'objet d'une coronarographie,
0
aspirine 75 325 m/j,

clopidogrel Plavix ou prasugrel Efient,

hparine standard ou HBPM efficace ou bivalirudine,

morphine, anxiolytiques,
0
aucune indication la trinitrine, sauf OAP, Prinzmetal. La trinitrine est
contre-indique en cas d'infarctus du ventricule droit et dconseille dans les
infarctus infrieurs (collapsus, syndrome vagal...),

peu d'indications restantes pour les btabloquants avant

revascularisation : HTA svre, TV incessante. Contre-indiqus en cas de
choc cardiognique et/ou d'infarctus infrieur, et/ou d'infarctus VD,

les IEC n'ont aucune indication dans les premires heures,

traitement des complications (cf. infra) ;

- surveillance :

s'attache surtout la prsence d'un syndrome de reperfusion en

cours de fibrinolyse (rgression nette ou disparition de la douleur et du susdcalage, troubles conductifs ou rythmiques notamment type RIVA, pic
enzymatique prcoce),

dpistage des complications : rythmiques et conductives

(surveillance cardioscopique continue), mcaniques (signes d'OAP, d'IVD, de
choc : PA, diurse, saturation, auscultation cardiopulmonaire
pluriquotidienne),
0
ECG (volution du segment ST, de l'onde Q),
0
troponine et CK, deux fois 6 heures d'intervalle au dpart puis toutes les
24 heures,

radiographie thoracique quotidienne (OAP),


chographie cardiaque prcoce J0-J1 pour apprcier l'tendue de
la ncrose (zone aldntique), la fonction systolique et dpister les
complications (panchement pricardique, thrombus VG, valvulopathie, CIV),
0
surveillance en USIC d'au moins 72 heures en raison du risque d'arythmie
ventriculaire les 48 premires heures, premier lever J1.
Complications prcoces de l'infarctus
- Troubles rythmiques :
0
mort subite par fibrillation ventriculaire, asystolie, bradycardie ou
dissociation lectromcanique (rupture de paroi). Survient principalement
la phase aigu, en priode prhospitalire,
0
fibrillation ventriculaire : choc lectrique externe en urgence 300 joules,

tachycardie ventriculaire : choc lectrique externe en urgence 300

joules si elle est complique d'un arrt cardiocirculatoire aprs chec des
traitements mdicamenteux (lidocane Xylocane, btabloquants, amiodarone Cordarone) en cas de TV bien ou modrment tolre,
0
extrasystoles ventriculaires : prvention de la tachycardie ventriculaire par
lidocane Xylocane en cas de phnomnes rptitifs (salves,
bigminisme),
70
BOOK DES ECN
1.9.129
rythme idioventriculaire acclr RIVA : aspect de TV lente entre 80 et
100/min toujours bien tolre
et ne justifiant aucun traitement d'autant plus qu'il est pathognomonique
d'une reperfusion coronaire, 0 troubles du rythme supraventriculaires :
fibrillation, voire flutter (signent souvent un infarctus compliqu
d'insuffisance cardiaque) ;
- troubles conductifs :
blocs auriculoventriculaires de l'infarctus infrieur : bloc nodal en gnral
bnin, transitoire, avec chappement ventriculaire efficace, rpondant
l'atropine. Pose d'une sonde d'entranement lectrosystolique uniquement
pour les BAV du 2e et 3e degr mal tolrs et ne rpondant ni l'atropine,
ni l'isoprnaline Isuprel, H blocs auriculoventriculaires de l'infarctus
antrieur : lsion des branches du faisceau de His, de sige infrahissien
donc chappement ventriculaire lent, souvent mal tolr et justifiant la
mise en place d'une sonde entranement lectrosystolique (dans l'attente,
isoprnaline Isuprel1). Mauvais pronostic (traduit une ncrose tendue),
E
autres indications de l'entranement lectrosystolique temporaire :
alternance bloc gauche/bloc droit, association bloc droit et hmibloc
antrieur gauche ou postrieur gauche ;
- complications mcaniques :
n
choc cardiognique : trs mauvais pronostic (mortalit = 80 %), justifie une
coronarographie en urgence associe le plus souvent un traitement
inotrope positif (dobutamine) et une assistance circulatoire (contre-pulsion intra-aortique). Pas de remplissage vasculaire, sauf infarctus
ventriculaire droit. Intrt d'une chographie cardiaque en urgence afin

de dpister les complications mcaniques pouvant tre responsables du

choc-f + + . Envisager la greffe ou l'assistance cardiaque biventriculaire
en cas d'chec des autres traitements, H OAP : coronarographie en
urgence. Diurtiques (furosmide) et drivs nitrs, sauf tat de choc.
Dobutamine et contre-pulsion en cas d'OAP rfractaire aux diurtiques et
vasodilatateurs.
Classification internationale de Killip
Stade I

IDM non compliqu, absence de rles crpitants l'auscultation

pulmonaire. Mortalit la phase aigu : 8 %

Stade II

Prsence de rles crpitants ne dpassant pas la moiti des champs

pulmonaires. Mortalit la phase aigu : 30 %

Stade III

Rles crpitants dpassant la moiti des champs pulmonaires,

dme aigu pulmonaire. Mortalit la phase aigu : 44 %

Stade IV

Choc cardiognique. Mortalit la phase aigu : 80-100 %

IVD : doit faire suspecter un infarctus du VD, une tamponnade (fissuration

ou rupture de paroi, une embolie pulmonaire, une CIV ou une IVD
conscutive une IVG). Traitement adapt l'tiologie,
infarctus ventriculaire droit : extension d'un infarctus infrieur sur le VD,
mauvais pronostic, car souvent compliqu de troubles conductifs ou d'un
tat de choc. Diagnostic fait sur la clinique (IVD sans IVG, choc) ; l'ECG :
sus-dcalage de ST en V3R et V.R et l'chographie cardiaque. Dans tous
les cas, proscrire les drivs nitrs et les diurtiques, effectuer un
remplissage vasculaire (collodes), intropes (dobutamine),
coronarographie en urgence en vue d'une angioplastie,
a
insuffisance mitrale : par rupture ou dyskinsie de pilier. Traitement
symptomatique dans les formes modres, chirurgical en urgence dans les
cas svres, n rupture septale: complique les infarctus antrieurs, provoque
une CIV avec shunt gauche-droit (OAP, souffle
holosystolique en rayon de roue, IVD), diagnostic chographique,
traitement chirurgical, 0 rupture de paroi libre : trs rapidement fatale,
tableau d'hmopricarde avec dissociation lectromcanique, a pricardite
prcoce : frquente, se traduisant par une douleur thoracique diffrente de
celle de l'infarctus, parfois associe un frottement et un dcollement
pricardique l'chographie. Pas de traitement spcifique (antalgiques,
AINS).
71
BOOK DES ECN
Complications tardives
B
Insuffisance cardiaque ischmique : complication grave et frquente,
survenant aprs des infarctus tendus ou itratifs, d'autant plus qu'il existe
un anviysme ventriculaire. Prise en charge comparable celle des autres
types d'insuffisance cardiaque, except pour le traitement tiologique
(revascularisation par pontage ou angioplastie) qui doit tre optimal. Les

indications de pontage ou d'angioplastie prendront en compte la nature des

lsions coronaire et l'tat du myocarde sous-jacent (ncros, viable,
ischmique). L'volution de la cardiopathie vers une dilatation progressive
doit tre enraye ds la phase aigu par des IEC, ensuite administrs dose
maximale ;

troubles du rythme ventriculaire : exposant au risque de mort subite

par TV ou FV. Posent le problme de l'absence de critre prdictif fiable, le
seul tant une fraction d'jection infrieure 30 %. En prvention secondaire
aprs infarctus, un dfibrillateur implantable est presque toujours propos
dans l'indication suivante : patients coronariens de classe NYHA II ou III avec
FEVG < 30 % mesure au moins 1 mois aprs un IDM et 3 mois aprs un
geste de revascularisation (chirurgie ou angioplastie) ;
B
pricardites tardives (syndrome de Dressler) : vers la troisime semaine,
tableau de pricardite avec arthral- gies, syndrome inflammatoire. volution
simple sous anti-inflammatoires ;

anvrysme ventriculaire : persistance d'un sus-dcalage de ST audel de 3 semaines, signes d'insuffisance ventriculaire gauche, troubles du
rythme ventriculaire. Diagnostic confirm par l'chographie galement utile
pour dpister un thrombus ventriculaire intra-anvrysmal. Pas de traitement
spcifique ; mise sous AVK si thrombus. Rsection anvrysmale possible en
cas de chirurgie pour pontages ou valvulopathie ou si l'an- vrysme est
emboligne. Mauvais pronostic : thrombose, troubles du rythme, insuffisance
cardiaque, risque de rupture (rare).
VI. Syndrome coronarien aigu sans sus-dcalage permanent du ST
- Affection extrmement frquente, premire cause d'hospitalisation en
soins intensifs de cardiologie, correspond 4 situations :
m
angor de repos (ce qui n'est pas synonyme du syndrome de Prinzmetal) ;

angor crescendo (aggravation de la symptomatologie chez un

coronarien) ;
0
angor de novo (apparition d'un angor).
Physiopa thologie
- Le syndrome coronarien aigu sans sus-dcalage permanent du ST (SCA
ST-) est galement secondaire une rupture de plaque d'athrome.
Contrairement au SCA ST+, l'artre coronaire n'est pas compltement
occluse par le thrombus. Le SCA ST- peut entraner une ncrose myocardique
par embolies du thrombus dans des territoires myocardiques situs en aval
de la rupture de plaque. Cette ncrose n'est par dfinition pas transmurale
(= donc pas d'onde Q sur l'ECG) mais sous-endocardique en raison :

de l'existence frquente d'un rseau collatral s'tant dvelopp au

long cours lors des pisodes angineux antrieurs,

de la plus grande difficult maintenir une perfusion myocardique

minimale pour la survie des myocytes dans les couches sous-endocardiques
que dans les couches sous-picardiques. Cela s'explique par la plus grande
distance entre le rseau coronaire picardique et le sous-endocarde et par
les contraintes mcaniques particulires du sous-endocarde qui le rendent

plus vulnrable (tension paritale plus grande, mauvaise microcirculation

lie une hypertrophie...) ;
- le SCA ST- survient classiquement chez des sujets plus gs que ceux
prsentant un infarctus :

souvent porteurs de lsions tritronculaires svres, subocclusives,

complexes et thrombotiques, parfois difficilement revascularisables,
13
ayant dvelopp un rseau de collatrales permettant d'viter l'infarctus
transmural et ne relevant donc pas d'une reperfusion coronaire en urgence,
sauf cas particulier,
D
mais trs haut risque de rcidive angineuse ou d'volution vers
l'insuffisance cardiaque ischmique, ce qui justifie une coronarographie
presque systmiquement court terme dans l'optique d'une
revascularisation optimale par angioplastie ou pontage.
72
BOOK DES ECN
1.9.129
Prise en charge
- Interrogatoire :
0
douleur angineuse typiquement subintrante, intermittente, dont la
chronologie et la dure sont parfois difficiles apprcier en raison de
l'volution paroxystique avec fond douloureux. Parfois brve, au moindre
effort, parfois soutenue plus de 30 minutes, trinitrosensible en partie ou en
totalit. Dans tous les cas, la corrlation entre la dure de la douleur, les
signes ECG, les perturbations enzymatiques et l'importance des lsions coronaires est trs mauvaise, a prsence de facteurs de risque, d'antcdents
cardiaques,
0
dyspne signant une insuffisance cardiaque dcompense (OAP frquents
sur angor instable au 4U ge), palpitations, lipothymies ou syncope
vocatrices de complications rythmiques ;
- examen clinique :
0
recherche de facteurs pouvant expliquer la dcompensation d'un angor :
tachycardie, bradycardie, pousse tensionnelle, signes d'anmie,
d'hypoxmie,

liminer les diagnostics diffrentiels (embolie pulmonaire, dissection

aortique...),

dpistage des complications (IVG, IVD, souffle ou galop, tat de

choc),
0
recherche d'autres localisations de l'athrome (anvrysme aorte
abdominale, artrite, souffle carotidien) ;
- examens complmentaires :
0
ECG : peut montrer tous les troubles de la repolarisation, sauf un susdcalage du segment ST. Classiquement, sous-dcalage et inversion des
ondes T. Souvent normal ou peu modifi en dehors des accs douloureux.
volution possible vers une onde q (infarctus sous-endocardique).
L'existence d'un sous-dcalage fix du segment ST est un critre de gravit,


troponine/CPK : leur lvation signe rtrospectivement l'volution
vers un infarctus sous-endocardique. Cette lvation est classiquement
minime et ne concerne parfois que la troponine. Elle constitue un facteur de
mauvais pronostic,

bilan des facteurs de risque cardiovasculaire,

radiographie thoracique : dpistage d'une cardiomgalie, d'un OAP,

0
chographie cardiaque : ncessaire sans urgence, afin d'valuer les
anomalies de la cintique segmentaire (hypo- ou akinsies), la fonction
ventriculaire gauche systolique et de dpister des anomalies valvulaires,

coronarographie : systmatique J1-J4, plus tt si angor instable

rfractaire au traitement ;
- traitement :
0
USIC, repos, 0 aspirine 75 325 mg/j, 0 clopidogrel Plavixou prasugrel
Efient,
0
HBPM efficace ou fondaparinux Arixtra (ou hparine non fractionne si
insuffisance rnale), 0 btabloquants (inhibiteurs calciques si contreindiqus),

drivs nitrs IVSE si douleur,

pas d'antalgiques - l'absence de douleur tant le critre de

surveillance essentiel,
0
si patient trs haut risque (persistance ou rcidive de la douleur sous ce
traitement) : anti-GP]Ib Ia type Ro- pro/Integrilin/Agrastat,

coronarographie, entre J1 et J4, dans la perspective d'une ou

plusieurs angioplasties ou de pontages aortoco- ronaires, plus tt si angor
non contrl mdicalement,
0
aucun d'intrt la fibrinolyse, 0 traitement des facteurs de risque ;
- surveillance :
0
clinique (douleurs),
0
ECG (volution du segment ST, de l'onde T, apparition d'une onde q),
0
enzymes (troponine et CK), deux fois 6 heures d'intervalle au dpart puis
toutes les 24 premires heures ;
- volution, complications :
0
rcidives angineuses, 0 infarctus sous-endocardique, 0 SCAST+ (occlusion
totale de l'artre), 0 insuffisance cardiaque,
0
mort subite sur troubles du rythme ventriculaire.
73
BOOK DES ECN
1.9.129
Prise en charge du postinfarctus
- Examens complmentaires :
ECG : surveillance de l'volution des anomalies, la persistance d'un susdcalage semaines traduisant presque toujours la prsence d'un
anvrysme ventriculaire,
0
bilan des facteurs de risque avec contrle du bilan glucidolipidique au
moins annuel,

chographie cardiaque avant la sortie, puis vers le 2L'-3e mois (value la

squelle distance de la phase de sidration), puis annuelle. Dans tous les
cas, analyse de la fonction systolique, recherche des complications
(panchement pricardique, thrombus VG, valvulopathie),
0
Holter rythmique des 24 heures, la recherche d'arythmies ventriculaires
malignes (ESV en salves, TV...),
0
la coronarographie ne sera pas refaite si le patient a bnfici d'une
angioplastie la phase aigu, sauf resouffrance faisant suspecter une
thrombose de l'endoprothse ou s'il existe des lsions critiques sur d'autres
artres que celle traite la phase aigu,

les examens isotopiques sont proposs ponctuellement : mesure

prcise de la fraction d'jection en cas d'infarctus massif (pour confirmer
l'estimation chographique), pour rechercher une viabilit ou une ischmie
myocardique dans les autres territoires que ceux de l'infarctus s'il existe des
lsions coronaires diffuses. Au dcours de l'IDM, une scintigraphie
myocardique d'effort sera propose 3 et 6 mois afin de dpister une
restnose du ou des sites ayant fait l'objet d'une angioplastie ;
- traitement :
0
des facteurs de risque : cf. angor stable,
0
aspirine 75 325 mg/j ( vie),
0
clopidogrel Plavix 75 mg ou prasugrel Efient 10 mg = 1 cp/j
poursuivre si possible pendant 1 an au dcours de l'infarctus du myocarde,
qu'un stent ait t pos ou non (traitement mdical seul). En cas d'impossibilit de poursuivre la bithrapie anti-agrgante plaquettaire en raison d'un
risque hmorragique majeur :

dure obligatoire de 1 mois au minimum en cas de stent nu,

dure obligatoire de 12 mois au minimum en cas de stent actif,

si le double traitement par antiagrgant plaquettaire est

possible, on poursuit le traitement pendant 1 an aprs la pose du stent ;

btabloquants. Atnolol Tnormine : 1 cp 100 mg le matin si

FEVG normale ou bisoprolol Cardensiel 1,25 mg en fonction de la FEVG
(FEVG < 35 %). Les btabloquants seront poursuivis au long cours afin d'obtenir une frquence cardiaque de repos < 60/min et d'effort < 100/min.
introduire le plus prcocement aprs revascularisation, en fonction de
l'hmodynamique, de la FEVG et de la frquence cardiaque,
0
IEC introduits dans les 48 premires heures dans la majorit de cas.
Prindopril Coversyl 5 mg 1 cp/j ou ramipril Triatec 5 10 mg/j.
Augmentation progressive des doses sous surveillance rgulire de la
pression artrielle et de la fonction rnale,
0
statines : atorvastatine Tahor 10 mg 1/j ; systmatique en prvention
secondaire,
H
capsule d'omga 3 Omacor : 1 capsule/j,
0
plrnone Inspra : 25 50 mg/j, en cas de FEVG < 40 % et signes
cliniques d'IVG,


trinitrine Natispray Fort 0,30 mg : une bouffe sous la langue en
cas de douleur thoracique ; en position assise ; consulter en urgence si la
douleur persiste,

inhibiteurs calciques rservs au traitement d'une HTA contingente,

d'un spasme coronaire, d'un angor rsiduel rfractaire aux btabloquants et
aux drivs nitrs, ou si les btabloquants sont contre-indiqus. Cependant,
les inhibiteurs calciques bradycardisants (vrapamil Isoptine, diltiazem
Tildiem) sont contre-indi- qus, en cas de dysfonction VG ou de troubles
conductifs,
0
autres mesures : prise en charge 100 %, arrt de travail de 4 semaines,
rducation cardiaque.
74
BOOK DES ECN
1.9.129
rtrSopathSe oblitrante de l'aorte et des membres infrieurs : anvrysmes
David Attias et Jrme Lacotte
I. Anvrysme de l'aorte abdominale (AAA)
tiologies
Athrosclrose
- Responsable de plus de 90 % des AAA ;
- l'AAA est dans ce cas fusiforme, il touche surtout l'homme et les facteurs
de risque cardiovasculaire (HTA, tabac, diabte) sont frquemment retrouvs
;
- autres atteintes vasculaires associes (carotides, coronaires...).
tiologies plus rares
- Dystrophie de la mdia : maladie de Marfan, d'Elher-Danlos ;
- atteintes inflammatoires : Behet, Takayasu ;
- infectieux (anviysme mycotique compliquant les endocardites) ;
- post-traumatique.
Bilan clinique Dcouverte fortuite
- Gnralement asymptomatique, l'anvrysme est dcouvert lors d'un
examen clinique ou d'un examen complmentaire ;
- sinon, il peut tre rvl par ses complications (cf.).
Examen clinique
- Masse abdominale pulsatile, expansive, indolore, soufflante, latralise
gauche ;
- le signe de De Bakey traduit la position sous-rnale AAA ;
- palpation et auscultation des autres trajets vasculaires ;
- bilan des facteurs de risques cardiovasculaires (poids, tabagisme,
hrdit...).
Bilan paraclinique : 3 axes Bilan vise diagnostique
- chographie abdominale
0
Examen le plus simple pour le diagnostic notamment en situation d'urgence
;

examen de dpistage et de suivi + + + + .

- Scanner abdominal

Examen de rfrence dans le bilan prthrapeutique de la maladie

anvrysmale ;

permet :
de mesurer la taille de l'anvrysme, le degr de calcification de la paroi
aortique,
il prcise les rapports anatomiques de l'anvrysme : collet suprieur,
localisation par rapport aux
artres rnales ; retentissement sur les organes de voisinage,
visualise le thrombus intra-anvrysmal,

l'IRM remplace le scanner en cas de contre-indication (insuffisance

rnale + + +).
- Aortographie : plus aucun intrt dans cette indication.
75
BOOK DES ECN
Bilan de la maladie athromateuse et des comorbidits
Bilan des facteurs de risque CV : bilan lipidique complet, glycmie jeun ;
cho-doppler des troncs supra-aortiques ;
ECG et ETT sont effectus de faon systmatique. Si antcdents
coronariens ou anomalies sur ECG ou ETT : test d'is chmie. Si test
d'ischmie positif : coronarographie ;
cho-doppler des MI la recherche d'une artriopathie des membres
infrieurs.
Bilan d'oprabilit
0
Explorations fonctionnelles respiratoires, radiographie du thorax ; 0
recherche d'une noplasie due au tabac : ORL, poumon, pancras, vessie ; 0
fonction rnale.
Complications Rupture
- Syndrome fissuraire (souvent rtropritonale) :
0
douleurs abdominales spontanes,
0
masse battante et douloureuse la palpation, de taille augmente parfois,
collapsus gnralement modr ;
- rupture aigu (souvent intrapritonale) :
0
douleurs abdominales spontanes, violentes, 0 contracture abdominale, 0
collapsus rapidement mortel ;
- rupture dans le duodnum :
0
rarissime,
douleurs abdominales et hmorragie digestive haute abondante ;
- rupture dans la veine cave infrieure :
0
exceptionnelle,
cration d'une fistule artrioveineuse l'origine d'une insuffisance
cardiaque haut dbit. Compressions
- Duodnale : trouble du transit, vomissements ;
- neiveuse : radiculalgie ;
- urinaire : colique nphrtique, hydronphrose ;
- veine cave infrieure : dme des membres infrieurs.
Embolies

- Proximale : ischmie aigu de membre ;

- distale : blue toe syndrome.
Greffe bactrienne
Traitement Indications
- Si anvrysme volumineux (diamtre suprieur ou gal 5 cm) ;
- si anvrysme rapidement volutif (+ 1 cm en 1 an) ;
- si anvrysme symptomatique ou compliqu (syndromes fissuraires,
ruptures ou signes de compression.) Modalits du traitement curatif
- Chirurgie conventionnelle = mise plat-greffe de l'anvrysme, si besoin
associe la rimplantation des artres rnales ;
- traitement endovasculaire par endoprothse : indiqu chez les patients
haut risque opratoire.
76
BOOK DES ECN
1.9.131
Complications de la chirurgie
- Sur la prothse : thrombose aigu, faux anviysme anastomotique,
dgradation tardive, fistulisation, infection ;
- vasculaires : embolies distales ;
- digestives : ischmie colique, insuffisance rnale aigu ;
- dcompensation de tares ;
- infarctus myocardique.
11. Artriopathie oblitrante des membres infrieurs (AOMI)
tiologies
Athrosclrose
- Elle reprsente plus de 90 % des cas affectant l'homme de plus de 50 ans ;
- on retrouve souvent plusieurs facteurs de risques cardiovasculaires ;
- cas particulier de l'artrite du diabtique :
0
plus frquente, 0 plus prcoce, 0 plus diffuse,
avec des troubles trophiques distaux. Thromboangite de Buerger
- Artrite touchant l'homme jeune (<40 ans), gros fumeur ;
- atteinte frquente des membres suprieurs ;
- volution bruyante avec occlusion aigu, troubles trophiques. Causes rares
- Maladie de Takayasu : artrite des gros troncs chez la femme jeune
associe un syndrome inflammatoire ;
- maladie de Horton ;
- collagnoses.
Bilan clinique Bilan fonctionnel
- La maladie peut tre dcouverte diffrents stades repris par la
classification de Leriche et Fontaine :

stade I : abolition d'un ou plusieurs pouls sans symptmes, sauf parfois

des signes asprifiques comme la froideur des pieds, des dysesthsies, une
pleur cutane ;

stade II : claudication intermittente d'effort, crampe douloureuse

apparaissant la marche (stade A ou B selon que le primtre de marche est
infrieur ou suprieur 100 m) et qui cde l'arrt de l'effort. Dans les

atteintes aorto-iliaques, on parle du syndrome de Leriche (douleur fessire,

impuissance, claudication des 2 membres infrieurs) ;
0
stade III : douleurs de dcubitus, calmes par la position dclive du pied qui
est ple et tardivement dmati. Le
patient dort avec le pied pendant du lit, d'o rythrose et dme de
dclivit (signe de la chaussette) ; 0 stade IV : troubles trophiques distaux
(souvent associs aux douleurs permanentes).
Examen clinique
0
Palpation et auscultation des trajets artriels ; 0 recherche d'un anvrysme
de l'aorte abdominale ; 0 bilan des facteurs de risques cardiovasculaires ;
mesure de l'index de pression systolique (= pression artrielle systolique
la cheville/pression artrielle systolique au bras) + + + ;
BOOK DES ECN
77
0,9 et 1,3 : normal
Valeur de l'IPS

0,75 0,9 : AOMI compense

0,4 0,75 : AOMI mal compense
< 0,4 : AOMI svre

Le tableau clinique d'ischmie critique ou d'ischmie permanente

chronique se superpose aux stades III et IV. Il est dfini par des douleurs de
dcubitus ou des troubles trophiques (ulcrations ou gangrne (pied/orteils),
voluant depuis au moins 15 jours, associs une pression artrielle
systolique infrieure 50 mmHg la cheville ou 30 mmHg l'orteil. Ce
tableau clinique est de mauvais pronostic local (35 % d'amputation 6 mois)
et gnral (20 % de dcs 6 mois).
Diagnostic diffrentiel
Devant une claudication intermittente
- Coarctation aortique ;
- anvrysme artriel, d'ailleurs souvent associ ;
- canal lombaire troit avec une claudication mdullaire caractrise par
une symptomatologie neurologique d'effort et l'absence de douleurs.
Devant des douleurs de dcubitus
- Neuropathie diabtique ;
- polynvrite alcoolique.
Devant des troubles trophiques
- Ulcres variqueux.
Bilan paraclinique : 3 axes Bilan vise diagnostique
- chographie-doppler artriel : recherche de plaques (paisseur,
ulcrations) ; caractristiques des stnoses (sige, tendue, degr,
circulation collatrale) ;
- Test de marche sur tapis roulant : permet d'valuer la distance de marche
(= primtre de marche). Il aide au diagnostic diffrentiel des claudications+
++;

- Mesure transcutane de la pression en oxygne : une valeur > 35 mmHg

tmoigne d'une bonne compensation mtabolique de l'artriopathie. Une
valeur comprise entre 10 et 30 mmHg traduit la prsence d'une hypoxie
continue. Une valeur <10 mmHg est la preuve d'une hypoxie critique : le
pronostic de viabilit tissulaire est altr. La mesure de la TCPO., est
indique au stade d'ischmie critique (stades III, IV de Leriche et Fontaine).
- Techniques d'artriographie : technique de Seldinger par ponction
fmorale du ct le moins atteint = comprend des risques : embolie distale,
hmatome, faux anvrysme, insuffisance rnale et d'emboles de
cholestrol ;
- Angio-TDM ou angio-IRM, ou artriographie : visualise l'aorte abdominale et
ses branches ; la bifurcation aortique ; les artres iliaques et les trpieds
fmoraux, les artres de jambe. Elle permet de faire un bilan des lsions :
sige (proxi- mal = aorto-iliaque ; distal = fmoropoplit) ; tendue,
importance de la circulation collatrale, qualit du lit d'aval.
- avantages et inconvnients angio-TDM : moins iatrogne que
l'artriographie ; risque d'insuffisance rnale li l'injection de produits de
contraste iods. Est devenu l'examen prthrapeutique de rfrence ;
- avantages et inconvnients angio-IRM : trs utile en cas d'insuffisance
rnale (notamment chez les patients diabtiques), car ne ncessite pas
l'injection d'iode.
78
BOOK DES ECN

Chez le patient prsentant une ischmie d'effort (= claudication

intermittente = classe 2 Leriche et Fontaine), ces 3 examens (artriographie,
angio-TDM, angio-IRM) ne seront effectus qu'en vue d'une ventuelle
revascularisation qui doit tre discute de manire pluridisciplinaire. Ils
seront raliss de manire systmatique en cas d'ischmie critique (stades III
et IV) et/ou avant revascularisation. L'angio-TDM et/ou l'angio-IRM ont
clairement supplant l'artriographie but diagnostique.
Bilan de la maladie athromateuse et des comorbidits
Bilan des facteurs de risque CV : bilan lipidique complet, glycmie jeun ;
cho-doppler des troncs supra-aortiques ;
ECG et ETT sont effectus de faon systmatique. Si antcdents
coronariens ou anomalies sur ECG ou ETT : test d'ischmie. Si test d'ischmie
positif : coronarographie ;
chographie de l'aorte la recherche d'un AAA (systmatique) ;
cho-doppler des MI la recherche d'une artriopathie des membres
infrieurs ;
protinurie, cratininmie et calcul de la clairance de la cratinine, NFS
(anmie).
Bilan d'oprabilit

Explorations fonctionnelles respiratoires, radiographie du thorax ;


recherche d'une noplasie due au tabac : ORL, poumon, pancras,
vessie ;

fonction rnale.
volution
Le principal risque est la thrombose artrielle qui peut se manifester de :
- faon aigu : syndrome d'ischmie aigu ;
- faon subaigu, voire chronique avec des troubles trophiques distaux.
Traitements
Rgles hyginodittiques
- Correction des facteurs de risque cardiovasculaires : arrt du tabac,
correction obsit, quilibre du diabte, de l'hypertension artrielle et de
l'hypercholestrolmie ;
- activit physique modre, marche quotidienne, qui favorise le
dveloppement de la collatralit.
Traitements mdicaux
- Antiagrgants plaquettaires : aspirine (acide actylsalicylique) ou Plavix
(clopidogrel) ;
- statines systmatiques en prvention secondaire ;
- IEC ou ARA II ;
- mdicaments vasoactifs d'intrt discut.
79
BOOK DES ECN
Traitement chirurgical ou endovasculaire
Technique
Indications

Risques, complications

Angioplastie
stent

* Dissection artrielle
* Restnose

* Traitement des stnoses serres,

proximales, courtes, uniques, centres,
peu calcifies
* En pratique : surtout l'tage
fmoro-iliaque
* Stent systmatique si dissection,
plaque ulcre ou thrombose
Endartriectomie * Traitement des stnoses
segmentaires, ulcres, calcifies, sur
bifurcation
* En pratique, bifurcation fmorale
Pontage
* Traitement des stnoses non
* Prothse
accessibles l'angioplastie ou
(Dacron...)
l'endartriectomie
* Veine saphne * Stnoses complexes, tendues et
dilatation anvrysmale
Sympathectomie * Douleurs de dcubitus avec ISD >
0,3
* Troubles trophiques limits
* Peu utilise

- Anvrysme secondaire

* Thrombose aigu
* Dgnrescence du
greffon
* Faux anvrysme
anastomotique
* Infections
* Inefficacit
* Impuissance

Amputation

* Ischmie critique sans geste de

revascularisation possible

* Infections

Indications
Stade I de la classification de Leriche
- Bilan multifocal 1 fois tous les 2 ans ;
- arrt du tabac ; prise en charge d'une HTA, d'un diabte, d'une
dyslipidmie ;
- pas d'indication entreprendre un traitement antiagrgant plaquettaire.
Stade II de la classification de Leriche -_Mme prise en charge que le stade
I;
- traitement antiagrgant plaquettaire Plavix 75 mg 1 cp/j + statines + IEC
;
- dbuter une rhabilitation la marche, si amlioration surveillance 2 fois
par an ;
- si absence d'amlioration sous traitement mdical bien conduit pendant
trois six mois discuter un geste de revas- cularisation par angioplastie
transluminale+ + + (notamment pour les lsions courtes) ou par traitement
chirurgical classique (pontages) en fonction du terrain, des lsions et du lit
d'aval ;
- revascularisation plus prcoce si lsion proximale (aorto-iliaque ou
fmorale commune) invalidante ou menaante (lsion serre sans
collatralit).
Stades III et IV de la classification de Leriche = ischmie critique
- Objectif : sauvetage de membre + + + ;
- hospitalisation en milieu spcialis ;
- traitement de stades I et II ;
- contrle tensionnel : PAS cible entre 140 et 150 mmHg) ;
- prvention de la maladie veineuse thromboembolique (HBPM doses
prventives) ;
- prvention des escarres et des rtractions ; antalgiques de classes II et III ;
- prostaglandines IV en cas d'impossibilit de revascularisation ou
d'insuffisance de rsultat ;
- mesure TCP02 ;
- une chirurgiede revascularisation doit tre entreprise rapidement et
chaque fois qu'elle est possible+ + ++, si l'tat gnral le permet et s'il
existe une possibilit thrapeutique sur le bilan morphologique ;
- amputation si revascularisation impossible et chec du traitement mdical
avec risque vital pour le patient.
80
BOOK DES ECN
1.11.208
Ischmie aigu des membres
David Attias et Jrme Lacotte
I. Physiopathologie
- L'oblitration artrielle provoque une anoxie tissulaire ;

- l'ischmie provoque une lyse cellulaire (rhabdomyolyse, ncrose tubulaire

aigu), une libration du potassium intracellulaire (hyperkalimie), une
libration d'ions H+ (acidose mtabolique) ;
- la gravit de l'ischmie dpend du sige de l'obstruction, de son tendue,
de sa vitesse d'installation, de l'tat du rseau artriel prexistant, de
l'existence d'une collatralit et de la prsence d'une thrombose veineuse
associe ;
- les cellules les plus sensibles l'ischmie sont les cellules nerveuses : le
pronostic est donc essentiellement neurologique.
II. Mcanismes
Embolie (40 %)
Thrombose (55 %)
Autres
A- Cardiaque
- Fibrillation auriculaire,
- Rtrcissement mitral,
- Endocardite,
- Infarctus du myocarde
(thrombus apical)
- Anvrysme du VG
- Cardiomyopathie dilate
- Myxome B- Vasculaire
-Anvrysme artriel
- Ulcration
athromateuse C- Embolie
paradoxale

A- Facteurs paritaux
- Athrome
- Spasme
- Artrite (Behet,
priartrite noueuse,
Horton)
B- Facteurs
hmodynamiques
- Chute du dbit
cardiaque C- Facteurs
hmatologiques
- Syndrome
d'hyperviscosit

- Dissection aortique
- Dissection
postcathtrisme
- Syndrome d'artre
poplite pige
-Thrombopnie l'hparine
- Troubles congnitaux de
l'hmostase
- Phlegmatia cerulae

III. Bilan clinique

Le diagnostic positif est essentiellement clinique.
Prciser l'heure de dbut des symptmes, car au-del de six heures les
lsions deviennent irrversibles.
1 - Signes fonctionnels
Douleur brutale et permanente du membre ;
impotence fonctionnelle.
2 - Signes cliniques
Le membre apparat froid, ple puis cyanos ;
un ou plusieurs pouls sont abolis ;
pression douloureuse des masses musculaires ;
- allongement du temps de recoloration cutane ;
- veines plates ;
BOOK DES ECN
81
r oj |
- l'existence de signes neurologiques est un marqueur de gravit :
hypoesthsie, Q anesthsie, 0 dficit moteur, y o troubles trophiques cutans.
3 - Le sige

La limite suprieure des troubles sensitivomoteurs est plus

bas situe que le sige de l'obstruction ;
abolition des deux pouls fmoraux : obstruction du carrefour
aortique ;
abolition d'un pouls fmoral : obstruction iliaque ou fmorale
commune ;
abolition d'un pouls poplit : obstruction de la fmorale
superficielle ou de l'artre poplite ;
abolition des pouls de la cheville : occlusion des artres de la
jambe.
4 - Orientation sur le mcanisme
Embolie sur artres saines Thrombose athromateuse Embolie sur artres
pathologiques
- Absence de facteurs de - Nombreux facteurs de
risque cardiovasculaire
risque cardiovasculaire
- Dbut brutal
- Dbut subaigu
- Ischmie svre franche - Ischmie moins svre
-Tous les autres pouls sont -Abolition d'autres pouls
perus
- Images de thrombose
- Cardiopathie emboligne sur artres pathologiques
- Arrt net et cupuliforme
du produit de contraste
l'artriographie

- Nombreux facteurs de
risque cardiovasculaire
- Dbut aigu
- Ischmie moins svre
-Abolition d'autres pouls
- Cardiopathie emboligne
- Arrt net et cupuliforme
sur artres pathologiques
l'artriographie

IV. Bilan paraciinique

Le diagnostic d'ischmie aigu des membres est clinique-l- + + 4- : aucun
examen ne doit retarder la prise en charge thrapeutique et la
dsobstruction artrielle.
Il est important d'estimer le retentissement mtabolique de l'ischmie + + .
Recherche d'une hyperkalimie, d'une acidose mtabolique,
d'une lvation des enzymes musculaires (myo- globinmie, myoglobinurie)
lie la rhabdomyolyse, d'une insuffisance rnale, d'une hyperuricmie,
d'une hypocalcmie ;
ECG : but tiologique (FA, anvrysine ventriculaire) ; en
extrme urgence si hyperkalimie svre.
Bilan propratoire classique radiographie thoracique, groupe sanguin,
rhsus, RAI, GDS, NFS, ionogramme sanguin, hmostase.
Consultation d'anesthsie. Traitement
Lever l'obstacle artriel est le geste le plus important de la prise en charge
du malade en ischmie aigu
A- Traitement mdical en urgence
Hospitalisation en urgence en milieu spcialis ;
hparinothrapie dose efficace ;
vasodilatateurs artriels par voie intraveineuse ;

corrections des troubles hydrolectrolytiques

(hyperkalimie...) avec hyperhydratation, alcalinisation plas- matique ;
82
BOOK DES ECN
traitement antalgique (morphine si besoin) ;
protger le membre infrieur ischmique++ en protgeant les points
d'appui ;
laisser jeun en attendant l'intervention chirurgicale ;
surveillance clinique (constantes, tat du MI, pouls priphriques) et
biologique. B- Traitement chirurgical
1- Embolectomie la sonde de Fogarty :
abord sous anesthsie locale du triangle de Scarpa ;
traitement des embolies sur artres saines, surtout en cas
d'obstruction haute (aorto-iliaque ou fmorale superficielle) ;
peu recommande en prsence de lsions athromateuses, elle se
complique parfois de lsions de la paroi.
2 - Geste de revascularisation par pontage :
traitement des occlusions sur artres pathologiques ;
tage aortique : pontage aortofmoral ou extra-anatomique de type
axillofmoral (matriel prothtique) ;
tage fmorojambier : pontage sous-articulaire de sauvetage en
utilisant la veine saphne.
3 - Autres mthodes de revascularisation :
la thrombolyse in situ, consiste injecter sous scopie un
thrombolytique au niveau du thrombus. Elle peut tre associe la
thromboaspiration si le lit d'aval jambier est mdiocre et l'ischmie peu
svre. La surveillance, en units de soins intensifs, s'intressera surtout aux
complications hmorragiques du point de ponction (5 8%).
4 - Aponvrotomie de dcharge :
si forme svre vue tardivement ou en cas d'dme majeur
postrevascularisation.
5 - Amputation :
propose d'emble en cas d'ischmie dpasse, de gangrne ou
ralise secondairement en cas d'chec partiel ou complet des techniques
de revascularisation.
V. Bilan tiologique
- Le bilan tiologique sera ralis aprs la dsobstruction+ + + + ;
- l'artriographie ralise au bloc en urgence renseigne le plus souvent sur
la nature pathologique ou non des artres sous-jacentes et sur la cause
emboligne ou thrombotique de l'ischmie aigu :
si artres sous-jacentes saines : rechercher cause emboligne :
bilan cardiologique complet : examen clinique, ECG, Holter-ECG
la recherche de FA paroxystique si ECG de repos normal, RXT, ETT, ETO,

bilan d'hmostase en fonction du contexte : ischmie aigu

rptition, sujet jeune,
liminer SAPL, lupus, TIH de type 2 en fonction du contexte ;
si artres sous-jacentes athromateuses ^ bilan d'AOMI :
examen clinique, cho-doppler artriel des MI ; angio-TDM ou
angio-IRM si besoin,
recherche d'un AAA par chographie abdominale.
83
BOOK DES ECN

[Insuffisance cardiaque de flffaduite

David Attias et Jrme Lacotte
Rfrence
Dernires recommandations europennes esc sur la prise en charge de
l'insuffisance cardiaque chronique ; recommandations de mars 2007 de la
Haute autorit de sant sur la prise en charge de l'insuffisance cardiaque
systolique symptomatique chronique et de l'insuffisance cardiaque fonction
systolique prserve symptomatique chronique
1. Physiopathologie
Dfinition
L'insuffisance cardiaque se dfinit par l'incapacit du cur assurer un dbit
systmique suffisant pour couvrir les besoins nergtiques de l'organisme.
Elle aboutit une lvation des pressions de remplissage.
Mcanismes compensateurs
Au niveau cardiaque :
tachycardie ;
dilatation du ventricule gauche afin de maintenir un volume
d'jection systolique suffisant (mcanisme de Frank-Starling) ;
hypertrophie du ventricule gauche afin de rduire la tension
paritale (loi de Laplace).
Au niveau priphrique :
activation adrnergique : effet tachycardisant et inotrope,
vasoconstriction priphrique, stimulation de l'axe rnine- angiotensinealdostrone. Mais l'activation sympathique a des effets dltres
arythmognes, augmentation de la postcharge par vasoconstriction,
augmentation du travail cardiaque ;
activation du systme rnine-angiotensine-aldostrone (RAA) :
vasoconstriction par le biais de l'angiotensine II, rtention hydrosode par le
biais de l'aldostrone. Le systme RAA est activ par l'activation
sympathique, la rduction de la perfusion glomrulaire, la rduction de la
concentration de sodium au niveau de la macula densa ;
activation de la scrtion d'arginine - vasopressine,
vasoconstrictrice et antidiurtique ;
activation de la synthse d'endothline, vasoconstrictrice ;

activation du facteur natriurtique auriculaire, vasodilatateur,

natriurtique et donc diurtique. Il module la libration de rnine, diminue la
scrtion d'aldostrone et d'arginine ;
activation de la scrtion de prostaglandines, de vasodilatatrices.
84
BOOK DES ECN
II. Insuffisance cardiaque systolique
tiologies
Insuffisance ventriculaire gauche par
Insuffisance ventriculaire par trouble
altration de la fonction musculaire
Cardiopathie ischmique
la phase aigu de l'infarctus du
myocarde
pisodes itratifs d'ischmie
myocardique Myocardite
Virale (Coxsackie, virus de
l'immunodficience humaine)
0
Bactrienne (rhumatisme articulaire
aigu, typhode, lgionellose)
8
Parasitaire (maladie de Chagas)
Cardiomyopathie dilate coronaires
saines
Primitive
Toxique {alcool, anthracyclines)
Maladie de surcharge Maladie de
systme
Lupus systmique
Priartrite noueuse Endocrinopathie
avec atteinte myocardique
Thyrotoxicose
Phochromocytome
Acromgalie
Diabte
Maladie neuromusculaire dgnrative
Maladie de Steinert
Dystrophie de Duchenne de Boulogne
Myocardite du post-partum
Cardiopathies rythmiques

de la fonction pompe
Surcharge en pression
Hypertension artrielle
Rtrcissement aortique, coarctation
de l'aorte 0 Cardiopathie hypertrophique
obstructve Surcharge en volume
Insuffisance mitrale aigu (rupture de
cordage, dysfonction de pilier,
endocardite) ou chronique
Communication interventriculaire
congnitale ou acquise (infarctus du
myocarde)
Surcharge en pression et en volume
Insuffisance aortique aigu
(endocardite, dissection aortique) ou
chronique
Persistance du canal artriel

Fibrillation auriculaire
Autres tachycardies supraventriculaires
Tachycardie ventriculaire rarement
Troubles conductifs (bloc
auriculoventriculaire, stimulation
cardiaque dfinitive)

Secondaire une insuffisance

ventriculaire gauche volue
Rtrcissement mitral serr Hypertension
artrielle pulmonaire 0 Primitive
0
Secondaire : cur pulmonaire chronique
postembolique, bronchopneumopathie

Insuffisance ventriculaire droite

Insuffisance cardiaque dbit lev

Hyperthyrodie
Anmie chronique
Carence en thiamine (vitamine B1)
Fistule artrioveineuse congnitale ou
acquise
Maladie de Paget
85
BOOK DES ECN

chronique obstructive
Infarctus du myocarde du ventricule droit
Dysplasie arythmogne du ventricule
droit

III. Examen clinique

Signes fonctionnels
La dyspne :
- c'est le syndrome majeur gradu en 4 stades (NYI-IA) ;
Classe 1 Aucune limitation des activits physiques
Pas de dyspne ni fatigue lors des activits ordinaires
Classe II

Dyspne la suite d'efforts physiques importants Pas de gne au repos

Classe III Limitation franche des activits

Dyspne la suite d'activits ordinaires mme lgres
Pas de gne au repos
Classe IV Incapacit d'effectuer toute activit physique sans symptme
Symptmes pouvant apparatre au repos
- autres prsentations : dyspne paroxystique nocturne, orthopne, toux
sche quinteuse.
Signes priphriques de bas dbit (formes svres) :
- asthnie ;
- syndrome confusionnel, ralentissement psychomoteur ;
- douleurs abdominales, nauses, vomissements ;
- oligurie.
Signes associs :
- palpitations, liporiiymies, syncopes : voquent des complications
rythmiques ;
- dmes des membres infrieurs, hpatalgies : traduisent l'existence de
signes congestifs ;
- angor : vocateur d'une cause ischmique.
Examen clinique
- Examen physique :
0
tachycardie,
0
chute de la pression artrielle qui est pince, 0 la palpation, dviation du
choc de pointe en bas gauche, 0 dmes des membres infrieurs,

hpatomgalie, reflux hpatojugulaire et turgescence jugulaire ;

- auscultation cardiaque :
0
tachycardie,
0
galop (protodiastolique B3 tmoin de l'augmentation de la pression
diastolique du VG, tldiastolique B4 contemporain de la systole auriculaire,
tmoin de l'altration de la compliance du VG),

souffle holosystolique endapexien d'insuffisance mitrale fonctionnelle

ou holosystolique d'insuffisance tricus- pidienne majore l'inspiration (signe
de Carvalho),

clat de B2 au foyer pulmonaire tmoigne d'une HTAP associe ;

- auscultation pulmonaire :
0
rles crpitants en fin d'inspiration prdominant aux bases si dme
pulmonaire, 0 diminution du murmure vsiculaire, des vibrations vocales et
matit des bases si panchement pleural,

sibilants bilatraux si pseudoasthme cardiaque.

86
BOOK DES ECN
2.250
IV. Bilan paraclinique
lectrocardiogramme :
- tachycardie sinusale ;
- signes d'hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ;
- trouble de conduction : BAV ou bloc de branche surtout gauche (intrt
pour resynchronisation) ;
- trouble du rythme supraventriculaire (flutter, fibrillation auriculaire) ;
- recherche des signes en faveur d'une tiologie : onde Q de ncrose en
faveur d'une cardiopathie ischmique par exemple ;
- extrasystoles ventriculaires.
Radiographie thoracique :
- cardiomgalie si index CT > 0,5 ;
- signes d'dme pulmonaire (opacits floues, mal limites, de tonalit
hydrique, confluentes, prihilaires avec bronchogramme arien) ;
- panchement pleural bilatral.
Bilan biologique ralis de manire systmatique :
- NFS, plaquettes : anmie facteur aggravant ;
- ionogramme sanguin hyponatrmie frquente dans les insuffisances
cardiaques svres ;
- ure, cratininmie insuffisance rnale fonctionnelle frquente dans les
insuffisances cardiaques svres ; calcul de la clairance+ + + + (formule de
Cockroft et Gault) ;
- uricmie, calcmie, phosphormie ;
- VGM (alcoolisme chronique) ;
- bilan hpatique complet : anomalies en rapport avec un foie cardiaque
(ASAT > ALAT) ;
- troponine TC ou IC, CPIC ;
- bandelette urinaire la recherche d'une protinurie et d'une glycosurie ;

- T4-TSH ;
- srologies VIH 1-2 si sujet jeune ;
- coefficient de saturation de la transferrine, ferritinmie la recherche
d'une hmochromatose ;
- bilan lipidique, glycmie jeun, HbAlc si patient coronarien.
Place du B-Natriurtique Peptide (BNP) et de son prcurseur NT-proBNP :
intrt vise diagnostique et pour le pronostic.

87

BOOK DES ECN

PlcggD' I
chographie cardiaque transthoracique :
- examen fondamental non invasif ;
- confirme et quantifie l'insuffisance cardiaque : fraction de
raccourcissement, fraction d'jection FEVG normale > 60 % o IC systolique si
FEVG < 40 %, dbit cardiaque, mesure des pressions pulmonaires ;
- recherche une tiologie : trouble de la cintique si ischmie,
valvulopathie... ;
- recherche les complications : fuite mitrale, thrombus endocavitaire, HTAP...
;
- examen cl du suivi.
Isotopes :
- mesure de la fraction d'jection isotopique sur ventriculographie au
techntium 99 m ;
- recherche d'ischmie sur la scintigraphie myocardique au thallium.
Cathtrisme cardiaque droit et gauche :
- coronarographie discuter de manire systmatique devant tout patient
prsentant une IC systolique, d'autant plus si prsence d'lments

ischmiques (angor, squelle d'infarctus, anomalie de la cintique

segmentaire).
En cas de faible probabilit de cardiopathie ischmique, notamment chez le
sujet jeune, un coro-TDM peut tre discut.
- Cathtrisme droit : quantifie l'lvation des pressions de remplissage et
mesure le dbit cardiaque par thermodilution. N'est ralis que dans le cadre
du bilan prgreffe ou en cas de doute diagnostique.
preuves fonctionnelles :
- pic de VO,, ou VO., max mesurs lors d'une preuve d'effort : systmatique
dans le cadre du bilan prgreffe. Une valeur < 14 ml/kg/min est un signe de
gravit.
Explorations rythmiques :
- holter-ECG : la recherche de fibrillation auriculaire paroxystique, de
troubles du rythme ventriculaire. Autres :
- oxymtrie nocturne la recherche d'un syndrome d'apne du sommeil qui
peut aggraver l'IC ;
- EFR : la recherche d'une pathologie pulmonaire associe pouvant
expliquer en partie la dyspne.
V. volution
Facteurs de dcompensation :
- cart de rgime sans sel (classiques hutres de Nol !) ;
- arrt du traitement ;
- troubles du rythme cardiaque (fibrillation auriculaire ou tachycardie
ventriculaire) ou troubles conductifs ;
- traitement bradycardisant ou inotrope ngatif ;
- pousse hypertensive ;
- pousse ischmique sur cardiopathie ischmique (ischmie silencieuse
pouvant se manifester uniquement par une insuffisance ventriculaire
gauche) ;
- valvulopathie aigu (endocardite, rupture de cordages...) ;
- insuffisance rnale d'apparition ou de majoration rcente+ + + + ;
- surinfection bronchique ou pneumopathie ;
- augmentation du dbit cardiaque : fivre, infection, grossesse, fistule
artrioveineuse, anmie, thyrotoxicose, maladie de Paget... ;
- embolie pulmonaire (diagnostic difficile) ;
- asthme ;
- AVC ;
- postchirurgie ;
- abus d'alcool et/ou de drogues.
88
BOOK DES ECN
2.250
Les facteurs de mauvais pronostic :
Clinique
chographiques ECG
Biologique

* ge lev
- FEVG
- QRS larges
- Taux de BNP lev
* ATCD de mort subite
effondre
-Troubles du
- Hyponatrmie
ressuscite
- Dysfonction
rythme
- Insuffisance
x Cardiopathie ischmique VD
ventriculaire
rnale
x PA basse pince de
- Rsistances
manire persistante
pulmonaires
x Stade lll/IV NYHA
augmentes
Hyperbilirubinmie
x ATCD hospitalisation lie
- Anmie
l'insuffisance cardiaque
^ Perte de poids
involontaire
^ Lipothymies, syncopes
x Pic V02 max < 14
ml/kg/min
VI. TRAITEMENT
tiologique :
- revascularisation si coronaropathie ;
- remplacement valvulaire si valvulopathie.
Rgles hyginodittiques :
- activit physique modre mais rgulire ;
- rgime peu sal (< 4 g/j) si forme peu volue, sans sel strict (< 1 g/j) si
OAP ou insuffisance cardiaque volue ;
- restriction hydrique (< 500 750 ml/j) si hyponatrmie de dilution ;
- correction des facteurs de risques cardiovasculaires (hypercholestrolmie,
HTA, tabac, diabte, obsit) ;
- arrt de l'alcool ;
- vaccination antigrippale, antipneumococcique.
Pharmacologique :
- diurtiques :
a
traitement symptomatique de la surcharge hydrosode,
0
diurtiques de l'anse en cas d'OAP ou d'insuffisance rnale, furosmide
Lasilix,
0
indication des diurtiques pargneurs de potassium (spironolactone
Aldactone) dans le traitement de fond (rduction de la mortalit dans
l'insuffisance cardiaque de stade III - IV) ;
- inhibiteurs de l'enzyme de conversion :
traitement de rfrence de l'insuffisance cardiaque gauche mme en classe
I,
0
rduisent la morbimortalit par le biais d'une vasodilatation artrielle et
veineuse et de la prvention du remodelage ventriculaire,
0
dbuter faibles doses puis augmenter progressivement en surveillant la
kalimie et la fonction rnale, 0 les inhibiteurs des rcepteurs de
l'angiotensine II (ARA II) sont indiqus en cas d'intolrance aux IEC (toux) et
ne doivent pas tre associs aux btabloquants (surmortalit) ;
- btabloquants (carvdilol Kredex, bisoprolol Cardensiel) :

ils rduisent la mortalit cardiovasculaire, les morts subites, le nombre

d'hospitalisations ainsi que la gne fonctionnelle,
introduire progressivement, distance d'une dcompensation aprs
mise en place du traitement par IEC et diurtiques,
0
seules ces deux molcules ont l'AMM dans l'insuffisance cardiaque ;
89
BOOK DES ECN
If
-

I
drivs nitrs :
13
ils n'influencent pas le pronostic et constituent un traitement
symptomatique en cas d'dme pulmonaire aigu et d'insuffisance cardiaque
volue restant symptomatique sous IEC, btabloquants et diurtiques,

leurs effets associent une vasodilatation artrielle (rduction

de la postcharge) et une vasodilatation veineuse (rduction de la
prcharge) ;
inhibiteurs calciques :

ils ne modifient pas le pronostic mais restent utilisables

comme antihypertenseurs si l'hypertension persiste malgr les diurtiques,
les IEC et les btabloquants ;
digitaliques :

ils n'amliorent pas la mortalit, mais ils rduisent la

frquence des hospitalisations,
0
indiqus si fibrillation auriculaire permanente rapide sur insuffisance
cardiaque ou en cas d'insuffisance cardiaque rfractaire (stade IV) malgr un
traitement maximal ;
anti-arythmiques :
0
les anti-arythmiques de classe I sont contre-indiqus (surmortalit),
0
les deux seuls anti-arythmiques utilisables sont les btabloquants et la
Cordarone (amiodarone),
0
le dfibrillateur implantable est indiqu en cas de troubles du xythme
ventriculaire soutenus sur insuffisance cardiaque ou sur cardiopathie
ischmique malgr un traitement anti-arythmique maximal ;
anticoagulants (AVK) :
0
si fibrillation auriculaire permanente ou paroxystique,
0
si thrombus endocavitaire,
B
discutable dans les autres cas si dilatation majeure des cavits avec FE trs
abaisse.
Classe NYHA
Traitements
l

IEC*
BB-de l'ICsi post-IDM Anti-aldostrone (spironolactone
Aldactone) si post-IDM rcent

II

IEC et/ou ARA II BB-de l'IC

Diurtiques de l'anse (si signes congestifs) Anti-aldostrone
(spironolactone Aldactone) si post-IDM rcent

IEC et/ou ARA II BB-de l'IC

Diurtiques de l'anse (si signes congestifs) Anti-aldostrone
(spironolactone Aldactone) Digitaliques

IV

Thoriquement : indication au mme traitement qu'en classe III

Mais souvent impossible ^ Diurtiques IV si signes congestifs Cure
de Dobutamine

Non pharmacologiques :
- resynchronisation ventriculaire par mise en place d'un pacemaker triple
chambre
Indication : patient en stade NYHA III-IV sous traitement mdical optimal
prsentant une cardiopathie avec VG dilat (DTDVG > 30 mm/m2) et FE VG <
35 %, en rythme sinusal et un QRS large (> 120 ms) [BBG le plus souvent +
++] ;
90
BOOK DES ECN

- dfibrillateur implantable (principales indications, recommandations de

classe I)
Arrt cardiaque par FV ou TV, sans cause aigu ou rversible. La survenue
d'une TV ou d'une FV la phase aigu d'un SCA ne constitue pas une
indication au dfibrillateur implantable.
Patients coronariens de classe NYHAII ou III avec FEVG < 30 % mesure au
moins 1 mois aprs un IDM et 3 mois aprs un geste de revascularisation
(chirurgie ou angioplastie). TV soutenue spontane symptomatique sur
cardiopathie.
TV soutenue spontane, mal tolre, en l'absence d'anomalie cardiaque,
pour laquelle un traitement mdical ou une ablation ne peuvent tre raliss
ou ont chou.
Syncope de cause inconnue avec TV soutenue ou FV dclenchable, en
prsence d'une anomalie cardiaque sous-jacente.
- Assistance circulatoire lors des pousses rfractaires au traitement
pharmacologique = choc cardiognique rfrac- taire aux traitements
mdicamenteux pour passer un cap aigu ou en attendant une greffe
cardiaque :

contre pulsion intra-aortique, 0 assistance circulatoire externe

biventriculaire, 0 cur artificiel total ;
- Transplantation cardiaque (survie 1 an : 80 % ; 5 ans : 70 % ; 10 ans :
30 %) ;
Indications
Contre-indications
Complications
Insuffisance cardiaque
rfractaire sous traitement
maximal
V02 max < 14 ml/kg/min

ge > 60-65 ans Noplasie

HTAP prcapillaire fixe
Infection active VIH, VHC
Insuffisance hpatique ou
rnale tat psychiatrique
incompatible

Rejet
Insuffisance rnale
Infections opportunistes
Noplasie (lymphome)
Altration du greffon par
athrosclrose

VII. Insuffisance cardiaque diastolique

Physiopathologie :
- c'est un tableau d'insuffisance cardiaque rsultant d'une augmentation des
rsistances au remplissage ventriculaire et conduisant des signes
congestifs pulmonaires ;
- la fonction systolique du VG est, par dfinition, conserve (= FEVG > 40
%).
tiologies :
- hypertrophie myocardique (HTA, rtrcissement aortique, cardiomyopathie
hypertrophique obstructive) ;
- cardiopathie ischmique ;
- cur snile ;
- cardiopathies restrictives ;
- pricardite constrictive.
Bilan clinique :
- symptomatologie d'insuffisance cardiaque ;
- pas de signe clinique spcifique par rapport l'insuffisance cardiaque par
dysfonction systolique. Bilan paraclinique :
ECG : hypertrophies auriculaire et ventriculaire gauches souvent marques :
- radiographie thoracique : pas de cardiomgalie, surcharge pulmonaire,
panchements pleuraux ;
- l'chographie cardiaque transthoracique est l'examen cl pour le
diagnostic de cette anomalie avec tude du flux transmitral (remplissage
ventriculaire).
Traitement :
- absence d'tudes randomises sur ce type d'insuffisance cardiaque ;
- traitement identique celui de l'insuffisance cardiaque systolique en
insistant sur la rduction pondrale, le contrle de l'hypertension artrielle et
la restauration d'un rythme sinusal.
91
BOOK DES ECN
VUfll. Insuffisance cardiaque aigu : OAP
- OAP avec PAS >100 mmHg :

repos au lit, position demi-assise, jambes pendantes, 0 oxygnothrapie

nasale,

diurtiques d'action rapide par voie intraveineuse : furosmide

Lasilix 1 mg/lcg environ rpter pour obtenir une diurse des 24 heures
d'environ 2 3 litres,
0
drivs nitrs de type Risordan voie intraveineuse si PAS >100 mmHg,

traitement tiologique et des facteurs dclenchants,

anticoagulation prventive ou efficace selon la cardiopathie sousjacente et les facteurs dclenchants (arythmie...) ;
- OAP et PAS < 100 mmHg :
0
mme traitement que prcdemment,

avec amins avec activit inotrope : dobutamine,

sans drivs nitrs ;

- en cas d'inefficacit des mesures prcdentes :
0
ventilation non invasive au masque,
ventilation assiste aprs intubation orotrachale si troubles de conscience,
puisement respiratoire.
IX. Ncessit d'un suivi rgulier +++
Clinique
Examens complmentaires
Interrogatoire
. Activits de la vie quotidienne . Poids,
rgime et consommation de sel .
Recherche d'une dpression, de troubles
cognitifs Examen clinique
FC-PA-signes de rtention hydrosode

Surveillance biologique
. Natrmie, kalimie et cratininmie tous
les 6 mois ou en cas d'vnement
intercurrent ou aprs toute modification
thrapeutique significative (IEC, ARA 2,
anti-aldostrone, diurtique)
. Suivant le contexte initial
. TSH
. INR si traitement anticoagulant
Priodicit des consultations
ECG au minimum tous les 12 mois chez
. Si IC instable : consultations
un patient quilibr ou en cas de signe
rapproches++ (quelques jours, max 15 d'appel (interrogatoire ; examen clinique)
jours)
ou lors de la titration des btabloquants
chaque palier pendant la phase de
Holter rythmique en cas de signe d'appel
titration des mdicaments
l'interrogatoire ou l'examen clinique
Dans les jours qui suivent une
Radio thoracique en cas de signe d'appel
modification thrapeutique
ETT
Si persistance symptmes : 1/mois Si
. En cas de changement clinique
patient quilibr : tous les 6 mois
. En cas de traitement susceptible de
modifier la fonction cardiaque
. Au minimum tous les 3 ans pour les
patients restant stables
92
BOOK DES ECN
Surveillance des porteurs de valve et de prothse vascuiaire

David Aftias et Jrme Lacotte

Rfrences
Recommandations esc (European Society of Cardiology) 2007 sur la prise en
charge des valvulopathies.
I. Types de prothses
Prothses mcaniques
- Elles sont constitues de deux parties, une collerette implante sur l'orifice
valvulaire natif et un lment mobile dont les mouvements permettent la
ralisation du cycle cardiaque ;
- en l'absence de complications, elles sont implantes vie sous couverture
d'une anticoagulation efficace ;
- on en distingue trois types diffrents selon la forme de l'lment mobile :

valves billes cages (Starr-Edwards), les plus anciennes. Elles sont

assez stnosantes par les turbulences induites lorsque la bille est en bout de
course au fond de la cage,

valves disque basculant jusqu' 60 par rapport au plan de

l'anneau (Bjrk-Shiley), moins stnosantes que les prcdentes,

valves doubles ailettes (Saint Jude Mdical) qui ont un excellent

profil hmodynamique li la grande amplitude d'ouverture de deux ailettes
ou demi-disques.
Bioprothses
- Elles utilisent du matriel biologique et se divisent en htrogreffe lorsque
la source est d'origine animale et en homogreffe lorsque le matriel est
d'origine humaine ;
- leur dure de vie est limite (8 15 ans), mais elles offrent l'avantage de
pouvoir se passer d'une anticoagulation au long cours :
B
htrogreffes (les plus frquemment utilises) : faites partir de valves (ou
de pricarde) porcines ou bovines,

homogreffes : valves aortiques, mitrales ou pulmonaires prleves

sur des cadavres humains. Selon le mode de conservation, on distingue
celles fraches (conserves 4 C dans une solution d'antibiotiques et
devant tre implantes dans les trois semaines) et celles cryoprserves
(conserves dans des cuves d'azote liquide),
a
autogreffes prleves sur le patient lui-mme. Ainsi, l'intervention de Ross
est une transposition de la valve pulmonaire en position aortique chez le
mme malade, la valve pulmonaire tant remplace par une htrogreffe,
vieillissant mieux en position pulmonaire qu'aortique,
0
les bioprothses stentless, d'apparition rcente, sont caractrises, comme
leur nom l'indique, par l'absence d'armature. La valve est insre
directement sur l'anneau du malade afin d'amliorer le profil hmodynamique.
93
BOOK DES ECN
5
Indications

 Ncessit de bien discuter avec le malade pour lui expliquer les avantages
et les inconvnients de chaque type de prothse valvulaire+ +
Valves mcaniques {|DAC|}{| Bioprothses
FAC|}
Avantages

Dure : vie

Inconvnients

Traitement AVK vie

Indications

Pas de traitement anticoagulant au

long cours
Dure de vie 8-20 ans

- Dsir du patient et absence - Dsir du patient

de Cl aux AVK
- Sujets > 70 ans
- Sujets jeunes < 65 ans avec - Contre-indications et/ou
esprance de vie leve
impossibilit comprendre, et/ou
(absence de comorbidits)
suivre le traitement par AVK
- Patient haut risque de
- Dsir de grossesse
dgnrescence de bioprothse - Comorbidits lourdes associes
: ge jeune, hyperparathyrodie avec courte esprance de vie
(notamment dans l'insuffisance aprs la chirurgie
rnale)
- Patient dj sous
anticoagulant pour une autre
prothse mcanique cardiaque
- Patient dj sous
anticoagulant pour une autre
cause : dysfonction VG svre,
FA, ATCD d'embolies
systmiques, tat
d'hypercoagulabilit
Entre 65 et 70 ans, il n'y a pas de consensus pour choisir entre
valve mcanique ou bioprothse. Cela dpend du terrain, des ATCD
(FA, cancer...), de l'observance envisageable du traitement par AVK
et de la volont du patient
IB. Complications
Endocardites
- Prcoces (< 1 an aprs la chirurgie), surtout dues au staphylocoque (50
60 %) et des bacilles gram ngatifs (10 30 %). La contamination a lieu
soit en peropratoire, soit en postopratoire lors des soins de ranimation. Le
principal diagnostic diffrentiel est la mdiastinite. Ces endocardites
ncessitent souvent une thrapeutique agressive puis une rintervention
urgente. La mortalit est leve (60 70 %) ;
- Tardives (> 1 an aprs la chirurgie). Sa frquence est d'environ 1 % par
patient-anne, qu'il s'agisse d'une bioprodise ou d'une valve mcanique. La
localisation aortique est cinq fois plus frquente. Les germes prdominants
sont les streptocoques, les staphylocoques (blancs et dors), les
streptocoques D et enfin les bacilles gram ngatifs. L aussi, le traitement
antibiotique est parfois insuffisant pour striliser dfinitivement la prothse

et le recours au remplacement valvulaire doit toujours tre rediscut. Le

diagnostic diffrentiel est celui de la thrombose de valve, dont il est parfois
difficile de certifier le caractre septique ou aseptique avant d'avoir obtenu
les rsultats de la culture de la pice opratoire.
Thrombose de prothse
- C'est une complication assez rare ( < 1 % par patient et par anne) on
distingue les thromboses obstructives des thromboses non obstructives.
- elle se rencontre prfrentiellement en position mitrale et sur les
prothses mcaniques + + + + + .
- cliniquement, la thrombose peut se manifester par :
0
un accident embolique (crbral ou priphrique) 0 une insuffisance
cardiaque parfois aigu, d'volution souvent fulminante n une modification
des bruits et/ou l'apparition d'un souffle de rgurgitation
94
BOOK DES ECN
1.7.105
- l'chographie cardiaque par voie transthoracique et transsophagienne
retrouve une surface valvulaire fonctionnelle rduite, un gradient moyen
lev et parfois une rgurgitation ainsi qu'une image mobile appendue la
valve, plus ou moins volumineuse. Selon qu'il existe une obstruction (choc,
OAP) ou non, on parle de tiirombose obstructive ou non obstruc- tive.
- la scopie sous amplificateur de brillance (= radio-cinma de valve) note
une diminution du mouvement de jeu de l'lment mobile.
- il existe un dfaut d'anticoagulation avec un INR souvent en dessous de la
valeur cible.
- le diagnostic diffrentiel est l'endocardite infectieuse, capable de donner
les mmes anomalies chographiques et susceptible d'entraner les mmes
complications.
- il s'agit d'une urgence thrapeutique avec remplacement valvulaire en
extrme urgence. Il faut discuter une chirurgie de sauvetage en urgence. En
cas de contre-indications cette chirurgie, la fibrinolyse peut tre discute.
- en cas de thrombose non obstructive asymptomatique et de petite taille,
le traitement anticoagulant doit tre optimis, et un traitement par aspirine
est souvent adjoint.
Accidents hmorragiques sous AVK
- Ils concernent les patients sous anticoagulants, donc essentiellement les
porteurs de valves mcaniques ;
- leur incidence est de 0,6 1 % par patient et par anne ;
- il s'agit surtout d'hmorragies gastroduodnales ;
- lors d'un accident hmorragique, toujours penser rechercher une
tiologie sous-jacente (noplasie surtout).
Dgnrescence de bioprothse
- Il s'agit du vieillissement inluctable du tissu biologique de la valve,
aboutissant son enraidissement, sa calcification avec diverses
consquences mcaniques : obstruction stnosante par dfaut d'ouverture,
incontinence par rupture ou dsinsertion d'une partie de la prothse...

- le risque de dgnrescence de bioprothse est de 15 % 8 ans et de 60

% 15 ans.
- la dgnrescence est plus frquente et plus rapide chez les sujets jeunes
(moins de 30 ans) prsentant une anomalie du mtabolisme
phosphocalcique (insuffisant rnal, hyperparathyrodie...), chez la femme
enceinte, chez le patient diabtique ou ayant une valve en position mitrale.
- le tableau est souvent subaigu avec remaniement de la valve et apparition
progressive d'une fuite, ce qui permet d'envisager un remplacement
valvulaire programm. Certaines formes sont brutales (dchirure d'une
valvule) et constituent une urgence chirurgicale.
Dsinsertion de prothse
- Elles sont en gnral prcoces par lchage de sutures ou peuvent survenir
plus tard dans le cadre d'une endocardite ;
- le diagnostic est voqu devant l'apparition d'un souffle de rgurgitation
l'auscultation (diastolique si aortique et systolique si mitral) puis confirm
l'chographie cardiaque transthoracique et transsophagienne par la mise
en vidence d'une fuite paraprothtique parfois associe un mouvement
de bascule de la collerette d'implantation.
- une hmolyse est souvent prsente.
- le traitement des formes symptomatiques ou d'origine septique est
chirurgical.
Hmolyse extracorpusculaire mcanique
- Elle s'illustre par l'apparition d'une anmie minime ou modre, parfois
associe un subictre conjonctiva.
- le bilan biologique confirme l'anmie rgnrative avec des signes
d'hmolyse (hyperbilirubinmie prdominance libre, haptoglobine
effondre, LDH lev) et note la prsence de schizocytes sur le frottis
sanguin.
- cette hmolyse est physiologique condition d'tre minime (= LDH <
2N) chez les patients porteurs d'une valve mcanique.
- les formes importantes ou volutives devront faire rechercher une
dsinsertion, une thrombose ou une endocardite provoquant des turbulences
au sein de la prothse.
BOOK DES ECN
95
DID. Surveillance
Un bilan complet clinique et paraclinique doit tre ralis 6 12 semaines
aprs l'intervention. Ce bilan servira de rfrence pour le suivi.
Clinique
- Examen cardiovasculaire complet avec notamment auscultation cardiaque
et lectrocardiogramme 3 mois, 6 mois puis annuel.
- consultation ORL et stomatologisque annuelle.
- vrifier la prsence d'une carte de porteur de valve comprenant les
consignes concernant la prvention de l'endocardite infectieuse.
- ducation sur l'anticoagulation au long cours, remise et vrification du
carnet de surveillance du traitement anticoagulant.

Biologique
- NFS (avec recherche de schizocytes), plaquettes, LDH, haptoglobine
chaque anne ;
- INR mensuel consigner dans un carnet d'anticoagulants ;
Potentiel thrombogne de Nombre de facteurs de risque de thrombose de
la prothse mcanique
prothse ou d'vnements emboliques
Aucun
Faible = prothse doubles 2,5
ailettes, les plus
frquemment utilises
Moyen
3
lev (valve de Starr)

3,5

Au moins un facteur de
risque
3
3,5
4

Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de valve

mcanique sont :
- Remplacement valvulaire mcanique en position mitrale, tricuspide ou
pulmonaire
- ATCD accident thromboembolique artriel (AVC, AIT, ischmie aigu Ml, etc.) -FA
- OG dilate (diamtre > 50 mm)
- Contraste spontan intense dans l'OG
- RM associ
- FEVG < 35 %
- tat d'hypercoagulabilit
B

En cas de bioprothse, on prescrit une anticoagulation efficace uniquement

pendant trois mois aprs l'intervention. En cas de fibrillation auriculaire, le
traitement anticoagulant sera poursuivi.
Morphologique
- ECG ; RXT ;
- chographie-doppler cardiaque par voie transthoracique 3 mois, 6
mois, 1 an puis annuel ayant surtout pour objectif de surveiller les
gradients transvalvulaires, l'importance et le sige des fuites et de vrifier
l'absence d'image anormale (thrombus, vgtation). L'examen, ralis entre
la 6e et la 12e semaine postopratoire, sert de rfrence pour les examens
ultrieurs.
- chographie-doppler cardiaque par voie transsophagienne entre la 6e et
la 12e semaine postopratoire, de manire systmatique pour les prothses
mcaniques mitrales ; ultrieurement en cas de point appel l'chographie
transthoracique.
- panoramique dentaire et radiographie des sinus annuels.
96
BOOK DES ECN
Endocardite infectieuse
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences

Guidelines 2009 de l'esc (European Society of Cardiology) sur la prvention,

le diagnostic et le traitement de l'endocardite infectieuse.
I. tiologies
Cardiopathie sous-jacente
Un tiers des endocardites survient sur une valvulopathie, un tiers sur
prothse valvulaire et un tiers chez des patients indemnes de toute
cardiopathie. Toutes les cardiopathies ne prsentent pas le mme risque
d'endocardite. Elles sont divises en 2 groupes :
Groupe A Cardiopathies haut risque
Groupe B
Autres cardiopathies risque moins lev
Prothses valvulaires (mcaniques,
o Valvulopathies+++ : IA, IM, RA (IA > IM
homogreffes ou bioprothses) ;
> RA)
antcdent de plastie mitrale avec
PVM avec IM et/ou paississement
anneau prothtique en place
valvulaire
Antcdents d'endocardite infectieuse Bicuspidie aortique
Cardiopathies congnitales
Cardiopathies congnitales
cyanognes non opres (ttralogie de cyanognes, sauf cia Cardiomyopathie
Fallot, etc.) et drivations chirurgicales
obstructive
(pulmonaire-systmique)
Bactriologie
Streptocoques alphahmolytiques (viridans)
- Les plus frquemment responsables d'endocardite subaigu (maladie
d'Osier) ;
- non groupables selon Lancefield : streptocoques mitis, sanguis, salivarius,
mutans ;
- porte d'entre ORL ou dentaire.
Streptocoques D
- Streptocoque bovis, entrocoque (faecium ou faecalis) ;
- porte d'entre digestive ou urinaire.
Staphylocoques
- En nette augmentation, ils donnent des formes aigus, embolignes ;
- staphylocoques aureuset epidermidis ;
- frquence des endocardites tricuspides chez le toxicomane ou chez les
porteurs de cathters centraux infects ;
- porte d'entre cutane ou postopratoire.
Bacilles gram ngatif
- Ils donnent des formes aigus, de mauvais pronostic et trs dlabrantes ;
- la porte d'entre est digestive, urinaire ou nosocomiale sur cathter ;
- souvent rsistants aux antibiotiques.
97
BOOK DES ECN
Endocardites hmocultures ngatives
- Forme bactrienne dcapite par les antibiotiques ;
- streptocoques dficients ;

- germes atypiques et/ou intracellulaires comme Coxiella burnetii (fivre Q),

Brucella, Chlamydia, mycoplasme, Bar- tonella (quintana et henselae) ;
- germes du groupe HACEIC (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium,
Eikenella, Kingella) ;
- origine fongique rare.
II. Physiopathologie
Les bactries diffusent dans la circulation sanguine depuis la porte d'entre
et se fixent sur l'endocarde endommag par une lsion de jet (zone
correspond au jet d'une fuite ou d'une stnose valvulaire par exemple). Le
thrombus fibrinopla- quettaire form localement sur l'endocarde rod
favorise la fixation des bactries. D'o deux consquences :
- infectieuse avec pullulation bactrienne, destruction de l'endocarde,
formation d'abcs et raction inflammatoire ;
- hmodynamique avec surcharge volumtrique aigu secondaire la fuite
aigu sans dilatation compensatrice des cavits, d'o une lvation des
pressions de remplissage et une chute du dbit systmique :

les complications cardiaques sont soit directement lies l'infection

(abcs), soit secondaire un mcanisme immunologique (pricardites,
myocardites),

un certain nombre de complications sont dues aux complexes

immuns circulants prsents dans les endocardites subaigus : vascularite,
glomrulonphrite, signes cutans, arthralgies,

d'autres complications sont secondaires l'embolie d'une partie des

vgtations : anvrismes mycotiques, embolies coronaires avec abcs
myocardiques...
010. Bilan clinique
- La fivre est prsente dans 80 90 % des cas. D'intensit variable, elle
peut prendre tous les aspects (ondulante, rmittente) ;
- souffle cardiaque d'apparition rcente ou s'tant modifi. L'association
d'une fivre et d'un souffle cardiaque (surtout si souffle de rgurgitation-*-+
+) doit faire suspecter une endocardite ;
- signes priphriques :
0
splnomgalie,
0
faux panaris d'Osier, nodosits douloureuses, fugaces au niveau de la pulpe
des doigts et des orteils,

plaques rythmateuses palmoplantaires de Janeway,

purpura ptchial, cutanomuqueux classiquement dcrit au niveau susclaviculaire, nodules de Roth au fond d'il,

enfin, la palpation des trajets artriels recherchera des anvrismes

mycotiques priphriques ;
- porte d'entre rechercher ;
- apprcier la tolrance : recherche de signes d'insuffisance cardiaque, de
choc+ + +.
SV. Bilan paraclinique
- Biologie :

hmocultures avant toute antibiothrapie, sur milieux aroanarobies,

rptes lors des pics fbriles et des frissons rpartis sur le nycthmre ;

si aucun germe n'est isol : prlvements sur milieux spciaux

(Bartonella, Coxiella), srologies Chlamydiae et germes atypiques ;
0
bilan inflammatoire : NFS, plaquettes, VS, CRP, lectrophorse des
protines plasmatiques ; 0 protinurie des 24 heures ;
0
marqueurs immunologiques des formes subaigus : complexes immuns
circulants, C3-C4-CH,0, cryoglobu- limie, Latex Waaler Rose, TPHA VDRL.
- lectrocardiogramme rpter :
0
indispensable, il surveille l'apparition de troubles conductifs vocateurs
d'un abcs septal.
- chocardiographie transthoracique et transsophagienne prcise :
98
BOOK DES ECN
1.7.80
1

le diagnostic : vgtations (nombre, taille, mobilit, sige, caractre

pdicul) ;

le risque embolique : majore si taille > 10 mm, forme pdicule,

mobilit importante, sige rnitral ;

la valvulopathie sous-jacente (type, importance, retentissement) ; 0

les complications locales : abcs, destruction valvulaire ;

la fonction ventriculaire gauche.

- Examens morphologiques la recherche de la porte d'entre : 0
panoramique dentaire ; 0 radiographie des sinus ; 0 chographie ou
scanner abdominopelvien ;
0
body-scanner la recherche d'anvrismes mycotiques (crbraux + + +) et
d'emboles septiques ;

scintigraphie osseuse/IRM si douleurs rachidiennes associes

(recherche spondylodiscite).
Il n'existe pas d'examen spcifique du diagnostic d'endocardite. C'est la
raison pour laquelle des critres diagnostiques prcis (= critres de Duke.)
ont t tablis, permettant d'tablir ou non le diagnostic d'endocardite.
Endocardite certaine : examen anatomopathologique retrouvant un aspect
d'endocardite ou culture de valve positive (intrt de l'tude par PCR sur la
valve), ou 2 critres majeurs, ou 1 critre majeur 4- 3 critres mineurs, ou 5
critres mineurs ;
endocardite possible : 1 critre majeur + 1 critre mineur ou 3 critres
mineurs ;
endocardite non retenue : diagnostic alternatif certain ou rsolution des
signes cliniques avec une antibiothra- pie < 4 jours, ou absence de preuve
anatomopathologique (autopsie, chirurgie), ou ne remplit pas les critres
d'une El possible.
V. Critres de Duke modifis pour le diagnostic d'endocardite infectieuse
Critres majeurs (2)
I. Hmocultures positives pour une El

 micro-organismes typiques d'EI sur 2 hmocultures distinctes :

Streptococcus viridans, Streptococcus bovis, bactries du groupe HACCEK,
Staphylococcus aureus ou entrocoque ;
des micro-organismes non typiques pour une El mais isols dans des
hmocultures positives persistantes ;
1 hmoculture positive pour Coxiella burnetii ou un titre d'anticorps IgG
antiphase I > 1/800.
II. Atteinte de l'endocarde
chographie cardiaque (ETT et/ou ETO) positive pour une El dfinie comme
suit :
vgtation ou abcs, ou nouvelle dhiscence de valve prothtique
( = apparition d'une fuite paraprothtique) ;
nouveau souffle d'insuffisance valvulaire (aggravation/modification
d'un souffle connu ne suffisent pas).
Critres mineurs (5)
1 - Prdisposition : valvulopathie ou autre condition cardiaque favorisante ou
toxicomanie IV ;
2 - Fivre (T > 38 C) ;
3-Phnomnes
vasculaires (cf. clinique) : embolie, hmorragie
intracrnienne, anvrisme mycotique, purpura de Janeway... ;
4-Phnomnes
immunologiques (cf. clinique) : nodule d'Osier, taches de
Roth, facteur rhumatode... ; 5 - Preuves bactriologiques : hmocultures
positives mais ne rpondant pas aux critres majeurs.
VI. volution
Mortalit hospitalire : 20 % Facteurs de mauvais pronostic >
Caractristiques du patient

ge > 60 ans ;

endocardite sur prothse plus grave que les endocardites sur valves
natives ; DNID ;
comorbidits importantes, terrain dbilit.
99
BOOK DES ECN
> Existence de complications de l'EI

Retard au diagnostic ;
insuffisance cardiaque ;

choc septique ;

abcs de l'anneau ; insuffisance rnale ;

complications neurologiques, notamment AVC.
> Type de germes
Endocardite Staphylococcus aureus, BGN, levures.
> Facteurs chocardiographiques
Abcs ou prsence de lsions sous-aortiques ; fuite aortique ou mitrale
volumineuse ; FEVG basse ; o HTAP;

vgtations larges >15 mm ;

dysfonction svre de prothse.
VIS. Complications

- Cardiaques :
0
destruction valvulaire, perforation de valve l'origine d'une fuite,

insuffisance cardiaque,
0
abcs septal l'origine de troubles conductifs (BAV), 0 infarctus du
myocarde par embolie coronaire ;
- neurologiques :

hmorragie crbromninge par rupture d'anvrisme mycotique,

abcs crbral ou mningite bactrienne par greffe septique, AVC

par embolie vasculaire crbrale ;
- rnale :
0
abcs rnal, 0 infarctus rnal,

glomrulonphrite aigu,

nphrotoxicit des antibiotiques (vancomycine, aminosides) ;

- autres :

embolies septiques : rnales, splniques, pulmonaires,

ostoarticulaires, 0 anvrismes mycotiques : cerveau, sinus de Vasalva,
aorte.
VIII. Traitement mdical
Traitement de l'endocardite
- Urgence thrapeutique, hospitalisation ;
- antibiothrapie double, fortes doses, intraveineuse, bactricide,
synergique, de dure prolonge (4 6 semaines), aprs srie d'hmocultures
;
- surveillance rgulire de l'efficacit du traitement (disparition de la fivre,
du syndrome inflammatoire, des vgtations), de la tolrance (ruption
cutane, insuffisance rnale...) et des complications (clinique,
lectrocardiographi- que et chographique).
100
BOOK DES ECN
Causes de fivre persistante aprs 7 jours d'antibiothrapie
1. Traitement antibiotique non adapt ou doses insuffisantes
2. Persistance de la porte d'entre
3. Infection non contrle au niveau local++++ : grosses vgtations, abcs
paravalvulaire+++, faux anvrisme, fistule
4. Complications emboliques : myocardite (emboles coronaires) ; abcs
myocardique ; autres embolies septiques (rnales, splniques), AVC, etc.
5. Foyer infectieux secondaire d'origine embolique : abcs crbral,
mningite, abcs splniques, spondylodiscite, etc.
6. Anvrisme mycotique
7. Complications rnales : glomrulonphrite
8. Phlbite
9. Fivre aux antibiotiques ((3-lactamines ++), avec ou sans rash cutan =
allergie aux antibiotiques souvent accompagne d'hyperosinophilie
10. Lymphangite au niveau des perfusions

Traitement de l'insuffisance cardiaque

Contre-indications aux anticoagulants doses curatives (sauf si fibrillation
atriale ou prothse mcanique) du fait du risque d'hmorragie
crbromninge aggrave par les anticoagulants. Traitement de la porte
d'entre+ + + + + + Prise en charge des comorbidits+ + + +
Germes
Antibiothrapie de premire intention El sur valve
Dure
native
(semaines)
Streptocoques
Entrocoques
Staphylocoques
mti-S
Staphylocoques
mti-R
Coxiella burnetti

Pni G : 12 24 MU/j ou amoxicilline ou ceftriaxone 4

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

Pni G ou amoxicilline 200 m/kg/j

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

Oxacilline : Bristopen 2 g x 6/j

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

5 jours

Vancomycine 30 mg/kg/j

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

5 jours

Doxycycline : 100 mg x 2/j

18 mois

+ ofloxacine : 0flocet400 mg/j

18 mois

El sur valve native Amoxicilline 200 m/kg/j Aminosides : gentamycine 6 2

avec hmocultures 3 mg/kg/j
ngatives
101 BOOK DES ECN
1.7.80
1
Germes

Antibiothrapie de premire intention El sur

prothse

Dure
(semaines)

Streptocoques

Pni G : 12 24 MU/j ou amoxicilline ou ceftriaxone 6 2

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j
= mme traitement que les El sur valve native
mais 6 semaines de traitement IV

Staphylocoques
mti-S

Oxacilline : Bristopen 2 g x 6/j + rifampicine

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

66
15 jours

Staphylocoques
mti-R

Vancomycine 30 mg/kg/j + rifampicine

Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j

El sur prothse
Vancomycine + rifampicine + gentamicine
avec hmocultures
ngatives

6-8 6-8
15 jours

66
15 jours

IX. Traitement chirurgical

- Trois types d'indication : hmodynamique (choc, OAP massif, insuffisance
cardiaque) ; infectieuse (infection
tendue ou non contrle) et en prvention du risque emholique.
X. En urgence extrme s :
- insuffisance cardiaque svre et rebelle secondaire une fuite massive ;
- dsinsertion ou thrombose obstructive de prothse (indication
hmodynamique et/ou infectieuse).
XL court terme (dans les 48-72 heures suivant l'admission) si :
LA ou IM svre secondaire l'endocardite avec signes cliniques
persistants d'insuffisance ventriculaire gauche ou signes de mauvaise
tolrance hmodynamique en chographie (HTAP+ + ++) [indication
hmodynamique] ;
infection locale non contrle : abcs annulaires ou septaux ;
augmentation de la taille des vgtations sous antibiothra- pie adapte ;
fivre persistante et persistance d'hmocultures positives aprs 7-10 jours
d'antibiothrapie adapte ;
endocardite fungique ou organismes multirsistants ;
endocardite infectieuse mitrale ou aortique haut risque embolique =
patient avec des vgtations volumineuses (>10 mm) ayant prsent un
vnement embolique sous traitement antibiotique adapt, surtout si
staphylocoque, localisation mitrale.
XII. moyen terme (dans les 8-15 jours) :
IA ou IM svre secondaire l'endocardite sans signes cliniques
d'insuffisance cardiaque (indication hmodynamique).
102
BOOK DES ECN
1.7.80
1
XIII. Antibioprophylaxie
C'est le plus important, la prvention de l'endocardite doit tre
systmatique chez tous les valvulaires (information et ducation du patient)
++++;
tous les patients valvulaires doivent recevoir une carte de prophylaxie de
l'endocardite qu'ils doivent montrer leur mdecin ou leur dentiste
chaque fois qu'ils consultent + 4- ;

 la prvention commence par des mesures d'hygine stricte : hygine

buccodentaire stricte, consultation bian- nuelle chez le dentiste pour tout
patient valvulaire, dsinfection soigneuse et systmatique des plaies... ;
les dernires recommandations internationales vont clairement vers une
diminution de l'antibioprophylaxie tous azimuts chez tous les valvulaires,
attitude pourtant longtemps prconise et enseigne ;
les patients sont dsormais classs haut risque (groupe A) et faible
risque (groupe B) selon la valvulopathie sous-jacente (voir tableau plus haut)
;
l'antibioprophylaxie doit tre dsormais uniquement rserve aux patients
du groupe A (= haut risque + + + +) subissant les procdures les plus
risques ;
au niveau dentaire, les seules indications restantes d'antibioprophylaxie
sont les procdures avec manipulation de la rgion gingivale ou de la rgion
priapicale de la dent ;
- antibioprophylaxie avant geste dentaire haut risque : amoxicilline 2 g per
os dans l'heure prcdant le geste, pas de seconde dose. En cas d'allergie,
clindamycine 600 mg per os dans l'heure prcdant le geste.
103 BOOK DES ECN
2.274
Pricardite aigu
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrence
Recommandations ESC 2004 sur la prise en charge des maladies du
pricarde.
Il s'agit d'une inflammation du pricarde, complique ou non d'un
panchement pricardique (pricardite sche dans ce dernier cas).
l'inverse, un panchement pricardique n'est pas systmatiquement d
une pricardite (ex. : hmopricarde). La prsence d'un panchement
pricardique abondant de constitution rapide peut aboutir une
tamponnade, urgence diagnostique et thrapeutique. L'autre complication
est l'apparition d'une pricardite chronique constrictive.
I. Diagnostic
Examen clinique
- Douleur pricardique :

prcordiale plus que rtrosternale, type de pesanteur, brlure,

constriction, H prolonge, sans relation avec l'effort, insensible la trinitrine,

augmente par la respiration profonde, la toux (idem douleur

pleurale), le dcubitus, calme par la position assise ;
- syndrome infectieux :
0
fivre, asthnie, o arthralgies, myalgies ;
- frottement pricardique :
B
bruit superficiel, systolodiastolique,

inconstant, trs variable et dans le temps, 0 mieux entendu en

position assise,

persiste en apne ( la diffrence d'un frottement pleural) ;

- rechercher systmatiquement des signes de tamponnade :
0
insuffisance cardiaque droite, 0 signes de choc, 0 Pouls paradoxal.
L'lectrocardiogramme
- Rarement normal ;
- volue selon 4 stades :

sus-dcalage du segment ST, diffus, sans signe en miroir, concave en

haut (critres discriminants par rapport au sus-dcalage de ST),
0
puis normalisation de ST avec aplatissement des ondes T, 0 puis
ngativation des ondes, 0 enfin, normalisation des ondes T ;
- par ailleurs :
0
microvoltage inconstant (amplitude de QRS < 5 mm) voquant un
panchement abondant, 0 alternance lectrique, rare et lie un
panchement abondant, 0 sous-dcalage du segment PQ, parfois difficile
certifier, 0 tachycardie sinusale, troubles du rythme atrial.
Radiographie thoracique
- Souvent normale ;
- cardiomgalie en thire ou en carafe en cas d'panchement
abondant, avec un intrt surtout comparatif par rapport des clichs
anciens ;
104
BOOK DES ECN
2.274
- recherche d'anomalies spcifiques :
0
calcifications pricardiques ou pleurales,

panchement pleural,

lsion parenchymateuse pulmonaire (noplasie).

chographie cardiaque transthoracique
- Confirme le diagnostic :

espace vide d'cho (noir) autour des cavits cardiaques,

circonfrentiel ou non,

l'absence d'panchement n'limine pas le diagnostic de pricardite

aigu (sche) ;
- value la tolrance de l'panchement, dpiste une tamponnade
(panchement compressif) :

gne au remplissage des cavits droites avec cintique anormale du

septum interventriculaire (syndrome d'adiastolie),
0
variations respiratoires des flux transvalvulaires ;
- recherche une tiologie :

trouble de la cintique segmentaire voquant un infarctus pass

inaperu,

tumeur pricardique,

signes en faveur d'une dissection aortique.

Bilan biologique
- Systmatiquement :

recherche d'un syndrome inflammatoire (NFS, CRP),


liminer l'infarctus ou la myocardite virale par dosage troponine-f
+/CPK,

IDR et srologie VIH (les autres srologies n'ont pas d'intrt) ;

- au cas par cas :

recherche d'une affection auto-immune,

dosage des marqueurs tumoraux (selon les lments d'orientation

clinique), 0 bilan thyrodien,

enzymes pancratiques, H recherche tuberculose.

Biopsies
- Ralises quasi uniquement en cas de drainage pour tamponnade ;
beaucoup plus rarement en cas de pricardite rcidivante inexplique ;
- analyse bactriologique et anatomopathologique couple celle du liquide
collect lors du drainage.
tiologies
- Virale :
0
cause la plus frquente,

nombreux virus en cause : entrovirus (coxsackie, chovirus),

adnovirus, virus des hpatites, infection par le VIH,
0
syndrome fbrile, grippal, 0 infection ORL banales dans les jours prcdents,
0
tamponnade possible mais peu frquente,

volution favorable sous anti-inflammatoires, 0 rcidives frquentes ;

- postinfarctus (cf. question n 132) :
0
pricardites prcoces : bnignes, banales, limites une douleur
pricardique, rgression spontane le plus souvent,
0
pricardite tardive ou syndrome de Dressler survenant vers la troisime
semaine, signes gnraliss (arthralgies, syndrome inflammatoire),
rgression sous anti-inflammatoires ;
- noplasique :
0
extension locale de tumeurs pleurales (msothliome), pricardiques,
mdiastinales, sous-diaphragmatiques, du sein ou dans le cadre d'une hmopathie maligne, 0 constitution
lente bas bruit souvent diagnostique au stade de la tamponnade, 0
traitement chirurgical : drainage pricardique ;
105 BOOK DES ECN
|j MM ~[
tuberculose :
0
cause rare, compliquant une tuberculose pulmonaire,

prsentation insidieuse avec volution bas bruit d'un

panchement souvent important,

lments vocateurs : altration de l'tat gnral,

immunodpression, patient transplant, calcifications pleurales ou
pricardiques au stade de la chronicit,
0
diagnostic de certitude apport par l'analyse du liquide pricardique et
des biopsies,

traitement antituberculeux d'une dure d'un an ; intrt des corticodes+ +

+ pour diminuer le risque d'volution vers la pricardite chronique
constrictive ;
causes rares :

pricardites purulentes,
0
maladies de systme : lupus, polyarthrite rhumatode surtout, 0
postopratoire de chirurgie cardiaque,

radiothrapie (maladie de Hodgkin, cancer du sein), 0

insuffisance rnale,
0
pancratite aigu, 0 myxdmateuses, 0 rhumatisme articulaire aigu ;
idiopathique, correspondant le plus souvent une cause virale non
diagnostique.
Traitement
tiologique ;
symptomatique :
0
pas d'hospitalisation dans les formes bnignes, 0 repos,
0
arrt de travail 15 jours,

anti-inflammatoire non strodien : aspirine doses

dcroissantes sur trois semaines (3 grammes * 7 jours, puis 2 grammes * 7
jours puis 1 gramme * 7 jours) paractamol si douleur persistant sous
aspirine,

arrt des traitements anticoagulants (risque de tamponnade),

0
contrle clinique, biologique (syndrome inflammatoire) et chographique
au terme du traitement ;
drainage chirurgical (avec biopsies) :
0
tamponnade (panchement compressif),

panchement volumineux, non compressif mais persistant

sous traitement ou rcidivant. Complications
Rcidives
Frquentes en cas de diminution trop rapide du traitement antiinflammatoire ou de non-respect de la priode de repos ;
vrifier le caractre bnin en cas de rcidives frquentes :
recherche d'une affection auto-immune, biopsie pricardique en dernier
recours ;
intrt d'un traitement par colchicine pour diminuer les rcidives
trop frquentes.
Myopricardite
La prsentation clinique est celle d'une pricardite bnigne, parfois
associe un tableau d'insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc
cardiognique ;
la myocardite se traduit par une lvation enzymatique
d'importance trs variable l'apparition d'ondes Q de ncrose, des troubles
de la cintique segmentaire ou diffus en chographie pouvant aller jusqu' la
dysfonction systolique svre. L'IRM cardiaque est l'examen de choix pour le
diagnostic de myocardite ;

le traitement est strictement symptomatique (antalgiques et

traitement de l'insuffisance cardiaque) sous surveillance clinique et
biologique en raison de formes fulminantes relevant d'une assistance ou
d'une greffe cardiaque en urgence.
106
BOOK DES ECN
2.274
Tamponnade
- Traduit le caractre compressif de l'panchement pricardique,
responsable d'une gne au remplissage des cavits droites (adiastolie aigu)
aboutissant la chute du dbit cardiaque et au choc cardiognique. Le
caractre compressif de l'panchement est plus li sa rapidit de
constitution qu' son volume ;
- tiologies :

pricardite aigu quelle que soit sa cause, avec prdominance

d'panchements noplasiques, tuberculeux et viraux,
0
hmopricarde secondaire une dissection aortique, un traumatisme
(thoracique en dclration, pose d'une sonde endocavitaire...), rupture de
paroi au cours d'un infarctus ;
- cliniquement :
0
tat de choc cardiognique,

sans signes d'dme pulmonaire,

signes droits majeurs,

pouls paradoxal de Kussmaul (non spcifique) ou chute de la

pression artrielle lors de l'inspiration (> 10 mmHg) ;
- diagnostic diffrentiel : embolie pulmonaire massive, infarctus du
ventricule droit, pneumothorax compressif ;
- le diagnostic est fait par l'chographie cardiaque transthoracique, en
urgence, sans attendre le rsultat des autres examens complmentaires :
0
panchement gnralement circonfrentiel et abondant, aspect de
swinging heart,

compressif : adiastolie des cavits cardiaques droites, variations

importantes des flux transvalvulaires lors de la respiration ;
- traitement :
0
tiologique,

respecter la position demi-assise, viter d'allonger le patient, 0

arrter tout traitement anticoagulant,
H
drainage chirurgical en urgence,
0
dans l'attente de celui-ci : remplissage vasculaire par collodes, drogues
inotropes positives, voire ponction pricardique sous-xiphodienne.
Pricardite chronique constrictive
- Complication rare mais grave correspondant la constriction des cavits
cardiaques droites puis gauches par la fibrose pricardique conscutive
une pricardite chronique voluant au long cours, le plus souvent d'origine
tuberculeuse, radique ou postopratoire ;
- cliniquement :


insuffisance cardiaque droite, voire tableau d'anasarque ;
- radiographie thoracique : calcifications pricardiques, pas de
cardiomgalie ;
- le diagnostic est voqu par l'chographie cardiaque :
0
adiastolie des cavits cardiaques (gne au remplissage), 0 paississement
pricardique,
0
panchement pricardique absent ou peu abondant ;
- il est confirm par le cathtrisme cardiaque droit qui retrouve un aspect
en dip-plateau des pressions intraventri- culaires droites ;
- traitement :
0
prventif : drainage des pricardites au stade aigu, corticodes, 0 curatif :
dcortication pricardique (intervention dlicate).
107 BOOK DES ECN
Insuffisance aortique
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences
Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies.
1. tiologies
1 - Insuffisance aortique chronique
- Maladie dgnrative ou dystrophique :
0
tiologie la plus frquente dans les pays industrialiss ; patients entre 40 et
60 ans,
0
atteinte dystrophique de la valve aortique (fine, pellucide) et/ou de
l'anneau aortique, et/ou de l'aorte ascendante entranant une dilatation de
l'anneau aortique et de l'aorte ascendante, 0 IA + dilatation de l'aorte
ascendante = maladie annuloectasiante,

peut entrer ou non dans le cadre d'une maladie de Marfan ;

- rhumatismale :
0
moins frquente dans les pays industrialiss ; patients entre 20 et 30 ans, 0
souvent associe une stnose aortique et d'autres valvulopathies,

les valves sont paissies puis calcifies, les commissures fusionnent,

elles se rtractent, et leur mobilit est diminue ;
- endocardite subaigu :
0
rechercher une ou plusieurs vgtations,

elle entrane souvent une fuite importante avec un retentissement

hmodynamique ;
- congnitale :
E
bicuspidie aortique : c'est l'anomalie congnitale la plus frquente de la
valve aortique (1 % de la population) ; chercher dilatation de l'aorte
ascendante frquemment associe+ + ,

syndrome de Laubiy et Pezzy : insuffisance aortique et

communication interventriculaire ;
- hypertension artrielle svre ;
- aortites :

syphilis : devenue rare, elle s'accompagne classiquement d'une coronarite

ostiale, 0 spondylarthrite ankylosante, rvle par un rhumatisme
inflammatoire sacrolombaire,

maladie de Takayashu : artrite des gros troncs avec anvrysmes

multiples et syndrome inflammatoire biologique,

lupus rythmateux dissmin, maladie de Crohn.

Insuffisance aortique aigu
- Dissection aortique :
0
terrain : HTA, maladie de Marfan
0
douleur thoracique, transfixiante, migrante, frottement pricardique et
asymtrie tensionnelle aux membres suprieurs sont rechercher ;
- endocardite infectieuse aigu :
0
les lsions sont frquemment complexes avec des dchirures, des
perforations de sigmode et des abcs du sinus de Valsalva ou du septum
interventriculaire ;
- traumatisme thoracique.
108
BOOK DES ECN
II. Physiopathologie
Au cours de la diastole, une partie du sang ject lors du prcdent cycle est
rgurgit dans le ventricule gauche. Les deux consquences sont :
- une dilatation du ventricule gauche avec surcharge volumtrique
diastolique ;
- une hypertrophie compensatrice du ventricule gauche afin de maintenir
constante la tension paritale (loi de Laplace). Lors de l'insuffisance aortique
aigu, les mcanismes d'adaptation n'ont pas le temps de se dvelopper. La
consquence est alors une lvation brutale de la pression intraventriculaire
qui retentit en amont au niveau des veines pulmonaires et qui provoque un
dme aigu du poumon.
III. Bilan clinique
Signes fonctionnels :
- dyspne chiffrer en classification NYHA, tmoin de l'insuffisance
cardiaque ;
- asthnie, fatigabilit l'effort ;
- angor fonctionnel par chute du dbit coronaire en diastole li la
rgurgitation. Signes physiques :
- l'auscultation se pratique chez un patient debout, antflchi, en expiration
force :

souffle protodiastolique doux, hum, aspiratif, maximum au foyer

aortique et irradiant vers la pointe xypho- dienne le long du bord gauche du
sternum,

pistol-shot (claquement) msosystolique : claquement du jet

systolique sur la paroi de l'aorte rigidifie, peru en rgion sous-clavire
droite,

roulement diastolique de Flint au foyer mitral : il correspond la gne,

l'ouverture mitrale entrane par le
flux de rgurgitation aortique, H galop protodiastolique B3 : traduit
l'augmentation de la pression tldiastolique du ventricule gauche ;
- la palpation, le choc cardiaque en dme de Bard est dvi en bas,
gauche dans la forme chronique ;
- pression artrielle diastolique < 50 mmHg = signe de gravit ;
- hyperpulsatilit artrielle :

largissement de la pression artrielle diffrentielle,

signe de Musset : balancement de la tte chaque battement

cardiaque,

signe de Durozier : double souffle intermittent crural, H signe de

Quincke : pouls capillaire,

hippus pupillaire.
IV. Bilan paraclinique
lectrocardiogramme :
- hypertrophie ventriculaire gauche diastolique : S en V1 + R en V5 > 35 mm
puis HVG systolique avec inversion des ondes T en V5 et V6 ;
- dviation axiale gauche.
Radiographie thoracique :
- dilatation de l'aorte ascendante (arc suprieur droit) ;
- cardiomgalie avec index cardiothoracique suprieur 0,5, largissement
de l'arc infrieur gauche avec aspect de pointe sous-diaphragmatique.
chographie-doppler cardiaque transthoracique
C'est l'examen clef : diagnostic positif, tiologique, quantification de la fuite,
value le retentissement (ventricule gauche, pressions pulmonaires, cavits
droites) et recherche d'autres valvulopathies associes.
- Diagnostic positif grce au doppler (couleur, continu) qui objective une
fuite diastolique de l'aorte dans le ventricule gauche ;
109 BOOK DES ECN
2.250
- diagnostic tiologique : dilatation de l'aorte ascendante++ (= LA sur
maladie annuloectasiante ou sur bicuspidie) ; bicuspidie ; signes en faveur
d'une IA rhumatismale (fusion commissurale, RA associ) ; signes
d'endocardite : vgtations, perforation ; une dissection aortique ;
- quantification : mthode de la PISA ++ (= mthode de rfrence)
permettant de donner la surface de l'orifice rgurgitant et le volume
rgurgit chaque diastole-f + + ; cartographie du flux rgurgitant en
doppler couleur, largeur du jet l'origine, la vitesse tldiastolique dans
l'isthme aortique+ + + + ; temps de demi-dcroissance ou PHT ;
- retentissement : dilatation du VG ; fraction d'jection du VG ; dilatation des
cavits droites ; existence d'une HTAP ;
- rechercher d'autres valvulopathies.

NB : L'chographie par voie transsophagienne est indique en cas de

mauvaise chognicit, de suspicion d'endocardite, de dissection aortique,
de dilatation de l'aorte ascendante.
Explorations isotopiques
Elles permettent de calculer de faon reproductible la fraction de
rgurgitation et la fraction d'jection ventriculaire gauche. Cet examen, non
oprateur-dpendant, prsente un intrt pour le suivi du patient.
Cathtrisme cardiaque
- Uniquement si discordance entre la clinique et l'chographie ;
- l'angiographie sus-sigmodienne quantifie l'insuffisance aortique ;
- l'angiographie du ventricule gauche value le volume ventriculaire et la
fraction d'jection. Bilan propratoire
- Coronarographie : si angor ou suspicion cardiopathie ischmique sousjacente ; homme > 40 ans ou femme mnopau- se ; patient prsentant au
moins 1 FdR CV ; dysfonction VG systolique ;
- cho-doppler artriel des troncs supra-aortiques ;
- recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques afin de dpister
tout foyer infectieux latent, source de greffe valvulaire bactrienne ;
- preuves fonctionnelles respiratoires ;
- ETO, TDM, IRM si dilatation aorte ascendante ;
- consultation anesthsie ; bilan biologique propratoire habituel.
V. Pronostic
Si le patient est asymptomatique :
- survie 5 ans : 75 % ;
- survie 10 ans : 50 %.
Complications :
- endocardite ;
- insuffisance cardiaque ;
- troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire ;
- mort subite.
V!. Traitement
Mdical :
- traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, avec notamment
des diurtiques en cas de signes congestifs et des IEC ou des anticalciques
action priphrique qui rduisent la postcharge et favorisent l'jection
aortique ;
- btabloquants en cas de maladie de Marfan ;
- dpistage et prvention de l'endocardite infectieuse ;
- le principal problme est de dterminer le meilleur moment pour proposer
le traitement chirurgical avant l'apparition de dommages myocardiques
irrversibles.
110
BOOK DES ECN
Chirurgical :

- plusieurs types de prodises sont utilisables :

m
les prothses mcaniques imposent une anticoagulation efficace vie,
mais elles durent normalement toute
la vie (pas de ncessit de rintervention). Leurs indications privilgies sont
les sujets jeunes, 0 les prothses biologiques ou bioprothses avec une dure
moyenne de fonctionnement de 12 ans et qui ne
ncessitent pas d'anticoagulation au long cours, l'intervention de Bentall
est indique s'il existe une dilatation significative de l'aorte ascendante. Elle
associe un remplacement valvulaire (par bioprothse ou valves mcaniques)
un remplacement de l'aorte initiale (par un tube en Dacron) et une
rimplantation des deux coronaires ;
- indications chirurgicales :

111

BOOK DES ECN

2.250
Insuffisance mitrale
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrence

Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies.

I. tiologies
Insuffisance mitrale chronique
- Dgnrative :
0
la plus frquente, elle touche les sujets gs,

les valves sont fines, pellucides, les cordages sont tirs ;

- rhumatismale :

en lente dcroissance depuis la prise en charge des infections ORL

streptocoques,
0
valves et cordages paissis, calcifis, rtracts ; commissures fusionnes+
+ ; mobilit des valves diminue,

la fuite est souvent associe une stnose (ralisant une maladie

mitrale) et d'autres valvulopathies ;
- dystrophique :

maladie de Barlow,

pathologie frquente, elle affecte la femme jeune,

dgnrescence myxode des valves qui sont paissies, redondantes,

0
elles prolabent dans l'oreillette gauche, et les cordages sont tirs ;
- fonctionnelle :
0
dilatation de l'anneau,
0
dfaut de coaptation des valves par traction des cordages ;
- autres :
0
maladie de Marfan, maladies d'Elher-Danlos,

maladies de systme : lupus iythmateux dissmin, sclrodermie,

0
cardiomyopathie hypertrophique,
H
congnitale : communication interauriculaire associe une insuffisance
mitrale, 0 myxome de l'oreillette gauche.
Insuffisance mitrale aigu
- Rupture de cordage : tape finale du processus dgnratif de l'appareil
sous-valvulaire ;
- ischmique :

au cours d'un IDM infrieur soit par rupture d'un chef du pilier
postrolatral, soit par dysfonction ischmique du pilier,

au cours de l'ischmie chronique par fibrose ischmique du pilier de

la petite valve mitrale, soit par dfaut de coaptation des valves li aux
troubles de la cintique segmentaire ;
- endocardite aigu avec rupture de cordages ou par mutilation valvulaire
(destruction, perforation...) ;
- traumatisme thoracique, les atteintes mitrales sont moins frquentes que
les lsions de la valve aortique.
Mcanismes de l'insuffisance mitrale
Ils sont schmatiquement reprsents par les trois stades de la classification
de Carpentier :
- type 1 : jeu valvulaire normal, il s'agit soit d'une insuffisance mitrale
fonctionnelle, soit d'une perforation de la valve ;

- type 2 : l'amplitude des mouvements des valves est augmente. Il s'agit

du prolapsus valvulaire ;
- type 3 : le jeu valvulaire est limit avec une fermeture insuffisante de la
valve en systole. Il s'agit d'une insuffisance mitrale restrictive, d'origine soit
ischmique, soit rhumatismale.
112
BOOK DES ECN
2.250
II. Physiopathologe
- Au cours de la systole, le sang est ject dans l'aorte et de faon
rtrograde dans l'oreillette gauche ;
- cette fuite provoque une dilatation de l'oreillette gauche et une lvation
progressive des pressions en amont dans les capillaires pulmonaires, les
artres pulmonaires et le ventricule droit. un stade tardif, une insuffisance
cardiaque droite va apparatre ;
- en aval, le ventricule gauche se dilate pour contenir la surcharge
diastolique sans hypertrophie compensatrice.
NB : Dans l'insuffisance mitrale aigu, pas de mcanisme compensateur,
donc brutale lvation de la pression capillaire pulmonaire et dme
pulmonaire.
DU. Bilan clinique
Signes fonctionnels :
- dyspne quantifier (classification NYHA) ;
- douleur thoracique orientant vers une insuffisance mitrale ischmique ;
- palpitations lies une fibrillation auriculaire, frquente au cours des
valvulopathies mitrales ;
- signes d'insuffisance cardiaque droite : dmes de membres infrieurs,
hpatalgies ;
- les hmoptysies sont rares.
Signes physiques :
- palpation : choc en dme de Bard dvi en bas et gauche ;
- auscultation : souffle holosystolique maximal au foyer mitral, piaulant en
jet de vapeur, d'intensit uniforme, irradiant dans le creux de l'aisselle, voire
dans le dos ;
- on recherchera un autre souffle, des bruits surajouts comme un B3, des
signes d'HTAP (clat du B0 pulmonaire) ;
- on recherchera des signes d'insuffisance cardiaque droite (dmes des
membres infrieurs, turgescence jugulaire). NB : Dans la maladie de Barlow,
l'auscultation peroit classiquement un click msosystolique suivi d'un
souffle tlsys- tolique (holosystolique si IM importante).
Cas particuliers : insuffisance mitrale par rupture de cordage :
- contexte : fivre si endocardite, douleur thoracique si infarctus, effort si
rupture dgnrative ;
- claquement dans la poitrine (coup de fouet) associ une douleur
thoracique brve ;
- rapidement suivi d'une dyspne rvlant l'dme aigu du poumon.

IV. Bilan paraclinique

ECG
- Hypertrophie auriculaire gauche : onde p > 0,12 seconde, bifide en DU,
biphasique en VI ;
- hypertrophie ventriculaire gauche (diastolique puis systolique) = S en VI +
R en V5 > 35 mm (indice de Sokolow) ;
- fibrillation ou flutter auriculaire.
Radiographie thoracique
- Dilatation de l'oreillette gauche : arc moyen gauche convexe et
ddoublement du contour de l'arc infrieur droit (oreillette droite + oreillette
gauche) ;
- dilatation de ventricule gauche : cardiomgalie et largissement de l'arc
infrieur gauche avec pointe sous- diaphragmatique ;
- surcharge pulmonaire : syndrome interstitiel puis alvolaire, panchement
pleural bilatral ;
- on recherchera des calcifications valvulaires.
Echographie-doppler cardiaque transthoracique
C'est l'examen clef : diagnostic positif, tiologique, quantification de la fuite,
value le retentissement (ventricule gauche, oreillette gauche, pressions
pulmonaires, cavits droites) et recherche d'autres valvulopathies associes.
- Mode bidimensionnel et TM :
B
dilatation de l'oreillette gauche,
113 BOOK DES ECN

dilatation de ventricule gauche quantifier,

morphologie de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire, 0 taille des

cavits droites,
0
fraction d'jection du VG,
0
dans la maladie de Barlow, on note un bombement systolique des deux
valves au-del du plan de l'anneau mitral et en mode TM un aspect en
cuillre ou en hamac (selon que le dplacement est holo- ou tlsystoli- que)
;
- doppler couleur :
0
profondeur de la rgurgitation mitrale, surface de la fuite mitrale, 0 largeur
du flux l'origine (vena contracta), 0 direction du flux rgurgitant dans les
veines pulmonaires, 0 zone de convergence (PISA), volume rgurgitant et
fraction de rgurgitation ;
- doppler continu et puis :
0
enveloppe du flux rgurgitant,
0
calcul de la PISA (zone de convergence), du volume rgurgit et de la
fraction rgurgite, 0 mesure de la pression artrielle pulmonaire systolique
partir du flux d'insuffisance tricuspide. L'chographie par voie
transsophagienne est trs frquemment pratique dans cette
valvulopathie, surtout en de mauvaise chognicit, en cas d'endocardite, de
rupture de cordage, de prolapsus valvulaire. Elle sera ralise systmatiquement en cas de chirurgie valvulaire programme.

Holter ECG : Utile en cas de palpitations la recherche de troubles du

rythme supraventriculaire paroxystique. Coronarographie systmatique dans
le cadre du bilan propratoire en cas d'angor ; de patient prsentant au
moins 1 facteur de risque CV et/ou de dysfonction VG systolique.
Cathtrisme cardiaque
- Cathtrisme droit :

mesure des pressions dans l'oreillette droite, le ventricule droit, les

artres pulmonaires (PAP et capillaire pulmonaire),
0
recherche d'une onde V pulmonaire ;
- cathtrisme gauche et angiographie du ventricule gauche :
0
quantifie la fuite mitrale (grades I IV), 0 la dilatation de l'oreillette gauche,

mesure le volume ventriculaire gauche et la fraction d'jection, 0

mesure la pression tldiastolique du VG ;
- indications du cathtrisme cardiaque de plus en plus limit, rserv au
seul cas de discordance entre la clinique et l'chographie.
Bilan propratoire :
- coronarographie ;
- cho-doppler artriel des troncs supra-aortiques ;
- recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques ;
- preuves fonctionnelles respiratoires ;
- consultation anesthsie ; bilan biologique propratoire habituel.
V. Pronostic
volution lente, l'insuffisance mitrale reste longtemps asymptomatique. En
stades III-IV, la survie 5 ans est de 25 %. Complications :
- fibrillation auriculaire et accidents emboliques ;
- endocardite bactrienne ;
- insuffisance cardiaque gauche et droite ;
- dans la maladie de Barlow, des troubles du rythme ventriculaire et des cas
de morts subites ont t rapports.
114
BOOK DES ECN
2.250
VI. Traitement
Mdical :
- traitement tiologique : angioplastie de la coronaire droite si IM
ischmique ;
- traitement de l'insuffisance cardiaque ;
- traitement de la fibrillation auriculaire ;
- prophylaxie de l'endocardite.
Chirurgical :
- conservateur par plastie mitrale, ralis chaque fois que cela est
possible-}-+ + . Il ncessite des valves mobiles, non calcifies et un appareil
sous-valvulaire peu ls. L'indication de choix est le prolapsus pur ;
- non conservateur avec remplacement valvulaire mitral (RVM) par
bioprothse (longvit moindre) ou par prothse mcanique (impose une
anticoagulation vie).

IM chronique organique svre

v

115

BOOK DES ECN

David Attias et Jrme lacotte

Rfrence
Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies.
Valviilopathie la plus frquente dans les pays industrialiss, c'est une
maladie frquente qui touche surtout les patients de plus de 75 ans et qui
est caractrise par un obstacle l'jection du ventricule gauche. Le
diagnostic est affin par l'chographie. Le pronostic est nettement amlior
par la chirurgie cardiaque.
I.
tiologies
1
- Le rtrcissement aortique dgnratif ou maladie de
Mnckeberg :
cause la plus frquente qui concerne les patients de plus de 75
ans ;
calcifications des valves et de l'anneau aortique pouvant s'tendre
sur le septum ;

valves paissies, rigides avec une mobilit limite, ralisant au

stade terminal un bloc calcaire.
2
- Bicuspidie aortique :
1 % de la population ;
cause la plus frquente chez les sujets d'ge moyen (50-60 ans) ;
souvent associe une dilatation de l'aorte ascendante.
3
- Rhumatisme articulaire aigu :
en diminution depuis une vingtaine d'annes ;
rarement isol : association d'une fuite et d'une stnose ralisant
alors une maladie aortique ; autre (s) valvulopathie(s) associe(s) + + + ;
les commissures sont fusionnes.
4- Stnose sus- ou sous-valvulaire congnitale.
II.
Physiopathologie
La surface normale est d'environ 3 cm2. On parle de stnose serre pour des
surfaces infrieures 1 cm2 ou 0,6 cm2/m2. La stnose constitue un obstacle
l'jection du ventricule gauche et provoque une augmentation de la
postcharge.
1
- les consquences d'amont :
hypertrophie ventriculaire gauche compensatrice ;
trouble de la compliance et/ou de la relaxation du ventricule gauche
;
lvation des pressions de remplissage avec dilatation de l'oreillette
gauche, apparition d'une dyspne et d'un dme pulmonaire.
2
- Consquences d'aval :
apparition d'un gradient entre le ventricule gauche et l'aorte. Pour
un dbit cardiaque normal, une stnose serre entrane un gradient moyen
VG-aorte de 40 50 mmHg ;
le dbit cardiaque augmente insuffisamment l'effort ;
l'angor s'explique par un dbit insuffisant l'effort, par un besoin
accru en oxygne (hypertrophie ventriculaire) et par une athrosclrose
coronaire associe.
116
B00IC DES ECN
2.281
III. Clinique
1- Dcouverte fortuite lors d'un examen clinique systmatique (patient
longtemps asymptomatique et bien tolr).
2 - Signes fonctionnels :
- angor;
- syncope, parfois prcde d'une douleur thoracique ou remplace par une
sensation de voile devant les yeux ;
- dyspne ;
- palpitations lies des extrasystoles ou des passages en fibrillation
auriculaire paroxystique. Ces symptmes surviennent surtout l'effort puis
au repos en cas de maladie trs avance.
3- Examen :

a)l'auscultation se fera chez un patient assis, pench en avant, en fin

d'expiration :
- souffle msosystolique jectionnel, rpeux, maximal au foyer aortique,
irradiant au niveau des vaisseaux du cou,
- un souffle peu intense se rencontre en cas de bas dbit li une
insuffisance cardiaque,
- B., diminu ou aboli : signe de RA serr,
- recherche d'une autre valvulopathie ;
b) par ailleurs :
- on recherche des signes d'insuffisance cardiaque congestive.
SV. Examens complmentaires
1-ECG:
- hypertrophie ventriculaire gauche systolique (indice de Sokolow > 35
mm) ;
- troubles de conduction : bloc de branche gauche incomplet, bloc
auriculoventriculaire ;
- troubles du rythme supraventriculaire type de fibrillation.
2 - Radiographie du thorax :
- dilatation de l'aorte initiale lie aux lsions de jet ;
- cur de volume normal, car l'hypertrophie est de type concentrique ;
- en radioscopie, les calcifications de l'anneau aortique sont trs frquentes.
3 - chographie cardiaque transthoracique : examen fondamental-)- + + qui
confirme le diagnostic, l'tiologie et value la svrit :
- diagnostic tiologique : calcifications, valve aortique tricuspide ou
bicuspide, atteinte rhumatismale ;
- quantification de la stnose : calcul de la surface aortique par l'quation de
continuit et du gradient moyen VG-aorte ;
- retentissement : FEVG longtemps conserve (si existence d'une
dysfonction VG mme modre (< 50 %) <=> stade avanc de la maladie) ;
existence d'une HTAP ; hypertrophie ventriculaire gauche concentrique ;
dilatation de l'OG ;
- signes associs : dilatation de l'aorte initiale frquemment associe au RA,
notamment en cas de bicuspidie ; recherche d'autres valvulopathies.
4 - chographie cardiaque transsophagienne indique si :
- mauvaise chognicit ;
- polyvalvulopathie ;
- bilan propratoire ;
- suspicion d'endocardite.
5 - chographie dobutamine faibles doses :
c'est un examen rserv l'valuation du rtrcissement aortique
symptomatique chez les patients ayant une dysfonction ventriculaire
gauche.
6 - Coronarographie systmatique dans le cadre du bilan propratoire en cas
d'angor ; de patient prsentant au moins 1 facteur de risque CV et/ou de
dysfonction VG systolique.
BOOK DES ECN

117
2.281
7 - Cathtrisme cardiaque indiqu s'il existe une discordance entre l'examen
clinique et l'chographie. Il permet :
- la mesure du gradient de pression systolique entre le ventricule gauche de
l'aorte initiale ;
- la mesure de la surface aortique par la formule de Gorlin ;
- d'valuer la fonction ventriculaire gauche et la cintique segmentaire ;
- l'angiographie sus-sigmodienne montre la dilatation de l'aorte ascendante
et recherche une fuite associe.
8 - Bilan propratoire :
- coronarographie
- cho-doppler artriel des troncs supra-aortiques ;
- recherche foyers infectieux ORL et stomatologiques ;
- preuves fonctionnelles respiratoires ;
- consultation anesthsie ; bilan biologique propratoire habituel.
V. volution
1- Complications :
- insuffisance cardiaque ;
- mort subite ;
- troubles de conduction de haut degr ;
- troubles du rythme supraventriculaire ou ventriculaire ;
- endocardite bactrienne ;
- embolies calcaires.
2 - Pronostic :
- survie moyenne de 5 ans si angor ;
- 3 ans si syncope ;
- 2 ans si insuffisance cardiaque.
VI. Diagnostics diffrentiels
Ce sont ceux des souffles systoliques. L'examen clinique oriente, mais c'est
surtout l'chographie cardiaque qui diffrencie ces atteintes.
A - L'insuffisance mitrale
- Le souffle est holosystolique, il s'tend jusqu' la pointe et irradie dans
l'aisselle. B-La myocardiopathie obstructive
- adulte jeune, antcdents familiaux de cardiopathie, de mort subite ;
- l'ECG : pseudo-onde Q de ncrose en antrieur ;
- l'chographie, on observe une hypertrophie ventriculaire asymtrique, un
mouvement systolique antrieur de la grande valve mitrale et surtout un
gradient intraventriculaire gauche.
C-La communication interventriculaire
- Souffle en rayon de roue.
Vil. Traitement
A - Traitement mdical
- Non efficace sur la progression de la maladie ;
- limiter les activits physiques ;

- traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, en insistant sur un

contrle strict de la tension artrielle et sur le maintien en rythme sinusal.
118
BOOK DES ECN 118
B - Traitement chirurgical
- Le seul curatif ;
- indications : cf. figure sous-jacente ;
- intervention = remplacement valvulaire aortique par bioprothse ou
prothse mcanique+ + + ++ ;
- chez les patients trs haut risque opratoire rcuss pour la chirurgie
classique : discuter implantation de valve aortique par voie percutane.
RA serr : s2 < 0,6 cm2/m2 SC ou < 1 cm2

Surveillance rgulire clinique, ETT et l'ECG d'effort tous les 6-12 mois
119 BOOK DES ECN

Insuffisance veineuse chronique. Varices

David Attias et Jrme Lacotte
I. pidmiologie
- L'insuffisance veineuse chronique (IVC) est dfinie comme une dysfonction
du systme veineux par incontinence valvulaire touchant le systme veineux
superficiel ou profond, ou les 2, avec ou sans obstruction veineuse associe ;
- elle peut tre essentielle (le plus souvent) ou acquise, lie notamment
une anomalie du rseau veineux profond. Les varices peuvent tre
fonctionnellement muettes et s'exprimer par un prjudice estiitique ou bien
provoquer des signes d'IVC ;
- la varice, qui est une cause d'IVC, est une anomalie anatomique
caractrise par la dilatation permanente et pathologique d'une ou de
plusieurs veines superficielles ;
- les varices touchent 30 60 % des sujets sans prdominance d'un sexe
par rapport l'autre ;
- les facteurs favorisants sont :
0
l'ge, puisque leur prvalence augmente aprs la premire dcennie,
l'obsit,
13
la grossesse avec des symptmes ds le premier trimestre,

l'effet dltre des estroprogestatifs et du traitement hormonal

substitutif est controvers, H l'hrdit, le modle de transmission n'tant
pas monognique ;
- les rpercussions conomiques sont majeures avec un cot de plus de 2
millions d'euros par an pour cette pathologie.
II. Physiopathologie Physiologie
- Le rseau veineux se divise en :

rseau profond satellite des artres qui comprend l'tage sural

(veines tibiales antrieures, postrieures, veines pronires et le tronc
tibiopronier), l'tage fmoral et enfin l'tage inguinal,

rseau superficiel compos surtout de la veine saphne interne et

externe ;
- le systme d'anastomose entre ces deux rseaux est assur par les veines
perforantes, tandis que les communicantes relient entre elles les veines d'un
mme rseau ;
- le retour veineux est assur par :
Q
la continence des valvules, 0 la pression rsiduelle du rseau artriel, 0 la
pompe musculaire surale,

l'crasement de la vote plantaire,

la pression ngative gnre par la respiration.

Mcanismes pathologiques
- Il existe une incontinence ou une destruction (post-thrombotique) des
valvules. Il se cre alors un cercle vicieux avec stagnation sanguine,
dilatation veineuse et thrombose aggravant l'incontinence ;
- les phnomnes hmodynamiques cohabitent avec des anomalies du
mtabolisme cellulaire, notamment sous la forme d'une activation

leucocytaire entranant une inflammation locale associe une hypoxmie

tissulaire.
III. tiologies
- Varices essentielles :
a
les plus frquentes, elles touchent surtout la femme ;
120
BOOK DES ECN
1.9.136
- varices secondaires :

postphlbitiques par destruction valvulaire,

congnitales avec agnsie des veines profondes, 0 compression

pelvienne tumorale ou autre.
IV. Bilan clinique
Signes fonctionnels :
- gne lie en partie aux varices inesthtiques,
- lourdeur, pesanteur, fatigue lors de l'orthostatisme,
- le syndrome de jambes sans repos est caractris par des sensations
grouillantes des jambes obligeant le patient les remuer pour les faire
disparatre,
- la claudication veineuse, beaucoup plus rare, survient plusieurs semaines
aprs une thrombose et se caractrise par des myalgies d'effort.
Examen physique :
- inspection, patient debout :

selon l'OMS, les varices se dfinissent comme des veines

devenues pathologiquement dilates et tortueuses souvent par incontinence
de leurs valvules , l'inspection value leur taille, leur nombre, leur
localisation,

l'dme est le signe parfois le plus prcoce. Il n'est pas spcifique,

mais il est troitement li la sensation de lourdeur de jambes.
L'insuffisance lymphatique souvent associe l'aggrave,
0
on recherche d'autres troubles trophiques associs (ulcre) ;
- palpation :
0
recherche une thrombose veineuse et value l'incontinence valvulaire par
la technique de Schwartz (la transmission de vibration par la percussion le
long de la varice traduit l'incontinence des valves) ou par l'preuve de
Trendelenburg (si les veines restent vides en passant d'assis debout et
qu'elles se remplissent l'ablation du garrot plac la racine de la cuisse,
les valves sont incontinentes), 0 penser palper les pouls distaux.
Classification de svrit fonctionnelle de l'insuffisance veineuse chronique
(Porter, 1988)
Classe 0 Sujet exempt de gne fonctionnelle veineuse (avec ou sans varices)
:
Classe 1 Insuffisance veineuse chronique mineure
:
Prsence de signes fonctionnels avec ou sans objectifs de stase veineuse
(atteinte limite en gnral aux veines superficielles)

Classe 2 Insuffisance veineuse chronique modre

:
Troubles trophiques francs sans ulcre ou sans antcdent d'ulcre
Classe 3 Insuffisance veineuse chronique svre
:
Troubles trophiques majeurs avec ulcres (atteinte frquente associe des
veines profondes)
V. Bilan paraclinque
- Le diagnostic de varices et/ou d'insuffisance veineuse chronique est un
diagnostic clinique + + + + ;
- l'examen clinique peut tre prolong par une chographie-doppler
veineuse des membres infrieurs :
0
dans le cadre d'un bilan propratoire (systmatique + + + +), 0 dans le
cadre d'un bilan prsclrose, 0 devant des ulcres des membres infrieurs, 0
afin de confirmer une thrombose veineuse et la localiser ;
- son but est de faire un bilan lsionnel avec une tude du rseau veineux
profond et de la continence des valves.
BOOK DES ECN
121
1.9.136
VS. Complications
Phlbite superficielle ou paraphlbite :
- douleur, rougeur, chaleur, localises en regard d'un cordon veineux indur,
- l'cho-doppler confirme le sige superficiel,
- traitement par, AINS en application locale ou per os et compresses
alcoolises.
Rupture de varices et hmorragie :
- surlvation du membre,
- pansement compressif.
Complications cutanes :
- troubles trophiques :
0
eczma avec prurit et lsion rythmatosquameuses. Il devient suintant
aprs application de topiques locaux.
Il correspond une raction d'hypersensibilit retarde avec un afflux de
monocytes et de macrophages, 0 dermite ocre : coloration brune de la peau
au niveau des zones de stase. Elle correspond des dpts d'hmosidrine, secondaires l'extravasation d'hmaties, 0 atrophie blanche de
Killian est caractrise par des plaques dprimes couleur ivoire entoures
d'un halo
pigment. Elle est la traduction de zones avasculaires conscutives des
microthromboses rptes, 0 tlangiectasies ou varicosits sont des
dilatations de taille variable des plexus veineux sous-papillaires du derme
superficiel. Elles apparaissent de faon physiologique avec l'ge ;
- hypodermite chronique :
0
la peau du tiers infrieur de la jambe est fibreuse et indure, contrastant
avec un aspect cutan normal de la

racine du membre. Cette phase est parfois prcde d'une hypodermite

aigu qui mime une thrombose, 0 dbut primallolaire, elle est indolore et
ne prend pas le godet, 0 elle est la consquence d'une inflammation
chronique de la graisse sous-cutane ;
- ulcre variqueux :
0
unique, 0 de grande taille, 0 bords nets, 0 sige mallolaire interne, 0
fond propre,
0
habituellement peu douloureux.
VII. Traitement
1 - Mesures gnrales :
- corriger les facteurs favorisants : rduction pondrale, lutte contre la
station debout prolonge, viter le chauffage par le sol, viter la
contraception estroprogestative ;
- conseiller la marche ;
- contention lastique par bas ou bandes lastiques avant le lever ;
- surlever les membres infrieurs afin d'assurer un drainage postural
pendant le sommeil ;
- vaccination antittanique.
2 - Traitement mdical :
- mdicaments veinotoniques : peu efficaces ; indication en prsence d'une
gne fonctionnelle (en particulier devant des jambes lourdes, des douleurs et
des impatiences) ;
- bandes de contention ;
- cures thermales (= crnothrapie) ;
- sclrose de varices par agents physiques ou plus rcemment par laser. Le
but est de transformer le rseau variqueux en cordons fibreux.
3 - Traitement chirurgical :
- veinage ou stripping de la veine saphne interne ( externe) avec
ligature des crosses saphnes et des veines perforantes ;
122
BOOK DES ECN
1.9.136
- ce geste est parfois complt par une sclrose des petites veines ;
- il s'agit d'un traitement radical qui n'empche pas les rcidives, qui
prlve du matriel veineux parfois ncessaire en cas de pontage et qui
supprime un rseau de supplance en cas de thrombose veineuse ;
- avec contention lastique et anticoagulation prventive priopratoire.
5 - Indications
Mesures
Veinotoniques
Sclrose
Chirurgie
gnrales
Effets sur la gne
fonctionnelle

++

++

Effets sur la gne

esthtique

++

+
Si petites
varices

++
Si varices des gros
troncs 5i
incontinence
valvulaire
++

Effets sur les

++
0

complications
cutanes
BOOK DES ECN
123
Accidents des anticoagulants
David Attias et Jrme Lacotte
Rfrences
Recommandations de la HAS d'avril 2008 sur la prise en charge des
surdosages en antivitamines K, des situations risque hmorragique et des
accidents hmorragiques chez les patients traits par antivitamines K en ville
et en milieu hospitalier.
Confrence d'experts 2002 sur la thrombopnie induite par l'hparine
I. Thrombolytiques
Hmorragies mineures :
- pistaxis, hmatomes ou points de ponction ;
- traitement symptomatique ;
- poursuite de la thrombolyse.
Hmorragies majeures :
- hmorragies majeures dans 3 4 % ;
- crbromninges dans 1 %, d'autant plus frquentes avec l'ge,
digestives ;
- conduite tenir :

arrt de la thrombolyse et des autres anticoagulants,

administration d'un antagoniste si l'hmorragie n'est pas contrle :

acide tranexamique (Exacyl),

traitement symptomatique : remplissage vasculaire, transfusion,

oxygnothrapie, E traitement de la lsion hmorragique.
Ractions allergiques :
- surtout avec la streptokinase => justifient l'administration systmatique
d'une corticothrapie.
ID. Hparines
Le risque hmorragique :
- est plus important en traitement curatif que prventif (effet dosedpendant) ;
- est identique avec les HPBM et avec l'hparine non fractionne (HNF) ;
- augmente avec la dure du traitement, l'ge, l'administration conjointe
d'autres antithrombotiques (antiagrgants, AVK) ;
- est major par certaines pathologies : insuffisance rnale ou hpatique,
thrombopnie ou thrombopathie, prsence d'une lsion potentiellement
hmorragique (ulcre, tumeur digestive, anvrysme...) ;

- dpend de la qualit du suivi du traitement.

Hmorragies mineures :
- traitement symptomatique (hmostatiques locaux...) ;
- vrifier les paramtres d'anticoagulation (TCA, activit anti-Xa) et adapter
le traitement si besoin ;
- l'arrt de l'hparine est rarement ncessaire, sauf surdosage ou
hmorragie non contrlable.
Hmorragies majeures :
- traitement symptomatique ;
- vrifier les paramtres d'anticoagulation (TCA, activit anti-Xa) et adapter
le traitement si besoin ;
124
BOOK DES ECN
_ arrt de l'hparine dans tous les cas. En cas d'anticoagulation
indispensable pour une thrombose veineuse profonde ou
une embolie pulmonaire, envisager une interruption de la veine cave avec
mise en place d'un filtre-cave ; _ en cas de surdosage important, antagoniser
par sulfate de protamine.
Thrombopnies induites par l'hparine (TIH) : - on distingue deux types de
TIH :
Type 1 Thrombopnie bnigne
Type 2
Thrombopnie immunoallergique
Mcanisme Agrgation plaquettaire
Date

2e-5ejours

Destruction plaquettaire
Immunisation complexe FP4hparine
5e-20e jours

Caractres Modre (> 100 000 plq/ml) ou

chute < 30 % du chiffre de dpart
Progressive
Bnigne
Asymptomatique
Frquente (10-20 %)

Franche (< 100 000 plq/ml) et/ou

chute > 40 % du chiffre de dpart
Brutale
Grave
Thromboses artrioveineuses
multiples Rare (1 %)

Conduite Poursuite de l'hparine Dosage

tenir
quotidien des plaquettes Jusqu'
normalisation

Arrt immdiat et dfinitif de

l'hparine Confirmation biologique
de l'allergie Relais par AVK dlai
d'action court antithrombine,
hparinode

- elles concernent toutes les hparines bien que la forme grave,

immunoallergique, survienne plus frquemment avec les HNF ;
- la symptomatologie du type 2 est trompeuse pour une thrombopnie :
embolies et thromboses multifocales, artrielles et veineuses, des gros et

des moyens troncs, souvent multiples, malgr un traitement anticoagulant

efficace. Cette thrombopnie est trs rarement rvle par des accidents
hmorragiques ;
- conduite tenir devant une thrombopnie sous hparine :
0
confirmer en urgence la thrombopnie sur tube l'EDTA,
0
confirmer le caractre immunoallergique de la thrombopnie : recherche
d'anticorps anti-FP4 par dosage ELISA,
rechercher des complications thromboemboliques ou hmorragiques ;
- si une TIH de type est confirme :
0
arrter l'hparine, rvaluer la ncessit du traitement anticoagulant,
0
dbuter immdiatement un traitement par hparinode de synthse
(danaparode sodique Orgaran), 0 relais AVK uniquement lorsque la
rascension plaquettaire est confirme et que le taux de plaquettes est suprieur 100 OOO/mm3 ;
- prvention :
0
prfrer en traitement prventif ou curatif les HBPM, voire le fondaparinux+
+ + , moins allergisantes que l'HNF,
0
contre-indications vie toutes les hparines (HNF, HBPM) chez tout
patient aux antcdents de thrombopnie immunoallergique l'hparine, 0
relais prcoce par AVK efficace avant J7, ncessitant le dbut des AVK J1-J2,
0
dpistage par dosage plaquettaire tous les 3 jours pendant le premier mois
du traitement.
125 BOOK DES ECN
III. Antivitamines K
- Le risque hmorragique :
0
1 4 % par patient et par an d'hmorragies graves (0,5 % mortelles),
justifiant l'hospitalisation et/ou la transfusion ;
0
plus important chez les patients pour lesquels on vise un INR entre 3 et 4,5
(versus INR entre 2 et 3),

est souvent li un surdosage s'expliquant par un mauvais suivi du

traitement ou par des interactions mdicamenteuses ou dittiques (cf.
question n 175) augmentant l'efficacit des AVK,
augmente avec la dure du traitement, l'administration conjointe d'autres
antithrombotiques (antiagrgant, hparine),
0
est major par certaines pathologies : insuffisance rnale ou hpatique,
thrombopnie ou thrombopathie, prsence d'une lsion potentiellement
hmorragique (ulcre, tumeur digestive, anvrysme...),

dpend de la qualit du suivi du traitement (surveillance rgulire de

l'INR, stabilit de l'anticoagulation).
- Hmorragies mineures :
0
diminution ou arrt transitoire des AVK, 0 vitamine K per os si INR > 6, 0 avis
cardiologique.
- Hmorragies majeures = hmorragie extriorise non contrlable ;
instabilit hmodynamique ; ncessit d'un geste hmostatique urgent ;
ncessit de transfusion de culots globulaires ; localisation menaant le

pronostic vital ou fonctionnel (hmorragie intracrnienne et intraspinale ;

hmorragie intraoculaire et rtro-orbitaire ; hmothorax, hmo- et
rtropritoine, hmopricarde ; hmatome musculaire profond et/ou
syndrome de loge ; hmorragie digestive aigu ; hmarthrose) :
0
hospitalisation-!--}-, 0 arrt des AVK ; viser un INR <1,5,
0
traitement du saignement par geste hmostatique chirurgical,
endoscopique ou endovasculaire+ + + , 0 transfusion de CG si besoin, 0 PPSB
humain (facteurs II, VII, IX, X) Kaskadil, 0 et vitamine K (per os ou IV),
0
contrle de l'INR 30 minutes aprs administration de Kaskadil puis 6 8
heures aprs.
126
BOOK DES ECN
1.11.175
Prescription et surveillance d'un traitement anti-thrombotique
David Attias et Jrme Lacotte
I. Les thrombolytiques
Mcanisme d'action
- Les thrombolytiques (TBL) ou fibrinolytiques provoquent la lyse du
thrombus fibrinoplaquettaire. La destruction du caillot ncessite en premier
lieu la lyse du rseau de fibrine. Celle-ci se fait grce la plasmine, drivant
d'un prcurseur inactif, le plasminogne ;
- l'activation du plasminogne en plasmine se fait lentement de faon
physiologique, par le tPA (tissu plasminogene activator) ou plus rapidement
grce aux TBL ;
- les TBL diffrent entre eux surtout par :
0
leur origine bactrienne (streptokinase) expliquant les ractions ou par
gnie gntique, leur spcificit pour le plasminogne li la fibrine qui
assure un effet thrombolytique plus puissant et plus slectif d une faible
fibrinolyse systmique, d'o moins d'accidents d'hmorragiques et la
possibilit d'adjoindre simultanment de l'hparine.
Produits disponibles
Nom
Origine
Spcificit pour indications et posologies
la fibrine du
thrombus
Altplase r-tPA Gnie
Oui
(Actilyse)
gntique

IDM : 15 mg IVD puis 0,75 mg/kg/30 min

puis 0,5 mg/ kg/60 min (total < 100 mg)
EP : bolus IV de 10 mg en 1 2 min suivi
d'une perf de 90 mg sur 2 heures
AVC ischmique < 3 heures

Tenectplase
(Mtalyse)
Streptokinase
(Streptase)

IDM : 10 U (2 bolus 30 min d'intervalle)

Gnie
Oui
gntique
Bactrienn Non
e

IDM : 1,5 M U/45 min

- L'hparine intraveineuse continue est associer aux TBL afin d'viter la

rocclusion des vaisseaux repermabiliss. Elle est dbute immdiatement
avec l'altplase et distance pour les autres (ds que fibrinogne > 1 g/l
pour streptokinase) ;
- l'hmisuccinate d'hydrocortisone est systmatiquement associe la
streptokinase afin d'viter les ractions allergiques : 100 mg IVD puis 50
mg/6 heures.
Indications
- IDM vu dans les 12 premires heures ;
- embolie pulmonaire grave avec choc hmodynamique ;
- thrombose occlusive de prothse valvulaire (le traitement de rfrence
tant le remplacement valvulaire), rserver aux sujets haut risque
opratoire (insuffisant respiratoire...) ou dans l'attente de la chirurgie, sous
rserve de l'absence d'AVC ;
BOOK DES ECN
127
- traitement fibrinolytique de l'accident vasculaire crbral ischmique la
phase aigu : le traitement doit tre instaur dans les 3 heures suivant
l'apparition des symptmes d'accident vasculaire crbral et aprs avoir
exclu le diagnostic d'hmorragie intracrnienne par des techniques
appropries d'imagerie ;
- occlusion d'un cathter veineux central chambre (thrombolyse in situ).
Contre-indications
Absolues
Relatives (estimer le rapport
bnfice/risque+++)
Hmorragie crbromninge ( vie) AIT datant de moins de 6 mois
AVC ischmique < 6 mois
Traitement par AVK
Malformation vasculaire ou tumeur
Grossesse ou premire semaine du postcrbrale
partum
Traumatisme crnien < 1 mois
Pousse ulcreuse datant de moins d'un
Traumatisme ou chirurgie majeure
mois
datant de moins de 21 jours
HTA non contrle suprieure 180
0 Saignement gastro-intestinal datant mmHg
de moins de
Massage cardiaque rcent (discut)
1 mois
ge suprieur 70 ans (contre-indication
o Coagulopathie connue, pathologie de relative, car dpend de l'ge physiologique)
l'hmostase
Ponction de gros vaisseaux non
Dissection aortique
comprimables
Insuffisance hpatocellulaire svre
(cirrhose)
Endocardite infectieuse
Pour streptokinase : infection streptococcique rcente, prcdente utilisation
(moins de 6 mois), asthme, allergie mdicamenteuse.
Effets secondaires :

- hmorragies (cf. question n 182) ;

- ractions allergiques.
II. Hparnes
On distingue :
- les hparines non fractionnes (HNF) ou hparines standard ;
- les hparines de bas poids molculaire (HBPM) ;
- le fondaparinux.
Proprits
- Les HNF sont des polymres de haut poids molculaire, qui forment avec
l'antithrombine III un complexe inhibant l'action de la thrombine (effet antiIIa) et la formation de thrombine par blocage de ses activateurs : facteurs
IXa, Xa, Xla (effet anti-Xa) ;
- les HBPM sont obtenues par fragmentation de polymres d'HNF puis
slection des chanes courtes. La perte des longues chanes d'hparine
provoque une perte partielle de l'effet anti-IIa, l'effet anti-Xa tant conserv
(le ratio anti-IIa/ Xa passe de 1 pour les HNF 3 pour les HBPM). En effet,
l'inhibition de la thrombine ncessite des chanes longues susceptibles de se
lier simultanment la thrombine et l'antithrombine III ;
- le fondaparinux est obtenu en isolant le pentasaccharide qui est
responsable de l'activit anti-Xa de toutes les hparines.
128
BOOK DES ECN
1.11.175
pharmacocintique
- HNF :
0
inactive per os, ne peut tre administre qu'en intraveineux ou en souscutan,

aprs passage plasmatique, forte fixation protique et tissulaire,

0
demi-vie de 60 minutes en P/ (2 4 heures en SC) avec effet anticoagulant
trs rapide, B limination hpatique, excrtion urinaire,
0
ne traverse pas la barrire placentaire du fait de son haut poids molculaire
;
- HBPM :
0
mmes caractristiques que celles des HNF,

meilleure biodisponibilit, car fixation tissulaire moindre,

plus longue demi-vie (4 heures en IV, 12 20 heures en SC).

Produits disponibles
- HNF intraveineuse :

hparinate de sodium : 1 ml = 5 000 UI (parler et prescrire en UI) ;

- HNF sous-cutane :
0
hparinate de calcium (Calciparine), 0 1 ml = 25 000 UI (parler et
prescrire en UI),
0
1 mg = 100 200 UI selon les fabricants d'HNF (ne plus parler en mg) ;
- HBPM :
0
daltparine (Fragmine) seringues 2 500, 5 000 et 10 000 UI anti-Xa, 0
noxaparine (Lovnox) seringues 20, 40, 60, 80 et 100 mg (100 mg = 10

000 UI anti-Xa), 0 nadroparine (Fraxiparine) seringues 0,2, 0,3, 0,4, 0,6,

0,8, et 1 ml (1 ml = 10 250 UI anti-Xa),

tinzaparine (Innohep) seringues 0,5, 0,7 et 0,9 ml (1 ml = 20 000

UI anti-Xa) ;
- fondaparinux (Arixtra) : seringues 2,5, 5, 7,5 et 10 ml.
Indications :
Indications
Posologie
HNF

Prvention de la maladie
thromboembolique veineuse
Risque modr
Risque lev

Calciparine SC 5 000 UI 2 heures

avant puis /8 heures
Calciparine SC/8 heures pourTCA
1,5 T
Hparine IV

Curatif de la maladie
thromboembolique veineuse
SCA avec sus-dcalage persistant 500 Ul/kg/j continu (IVSE) [ dose
du 5T
de charge 50 Ul/kg IV]
SCA sans sus-dcalage persistant TCA cible 2-3
du ST
AVC ischmique d'origine
Calciparine SC
embolique cardiaque (FA...)
Fibrillation auriculaire
500 Ul/kg/j en 3 injections
Prothse valvulaire mcanique
Embolie pulmonaire
Embolie artrielle
BOOK DES ECN
129
1.11.175
Indications
HBPM

Posologie

Prvention de la maladie
thromboembolique veineuse
* Risque modr
1re injection SC 4 heures avant
Puis 1 injection SC/j
* Risque lev
1re injection 12 heures avant
Puis 1 injection SC/j
Curatif

Fragmine 2 500 Ul
Lovenox 20 mg = 0,2 ml

TVP

Fragmine 100 Ul/kg deux fois par

Fragmine 5 000 Ul
Lovenox 40 mg = 0,4 ml

jour
Embolie pulmonaire non
complique

Lovenox 0,01 ml/kg deux fois par

jour Innohep 175 Ul/kg une seule
fois par jour
SCA sans sus-dcalage permanent Lovenox 0,01 ml/kg deux fois par
du ST
jour
Fondaparinu Prvention de la maladie
1 injection 2,5 mg SOj
x
thromboembolique veineuse
Traitement curatif de la TVP et de 1 injection 7,5 mg SC/j
l'embolie pulmonaire non
complique
SCA sans sus-dcalage permanent 1 injection 2,5 mg SC/j
du ST
* risque lev : chirurgie orthopdique lourde et chirurgie cancrologique,
* risque modr : alitement pour pathologie mdicale (AVC, IDM surtout) et
chirurgie lgre.
Contre-indications
- absolues :
0
allergie l'hparine,
0
hmorragies en cours ou rcentes, notamment crbromninges (< 2
semaines) ou viscrales (< 10 j),

chirurgie neuro-ophtalmologique ou traumatisme crnien grave (< 3

semaines), 0 anomalie de l'hmostase (hmophilie, thrombopnie),
injections intramusculaires ou intra-articulaires ;
- relatives :
0
chirurgie rcente, 0 HTA svre,

ulcre gastroduodnal volutif,

0
association avec les AINS, l'aspirine, le clopidogrel,
0
endocardite infectieuse (risque d'hmorragie sur anvrysme mycotique),
sauf si prothse valvulaire mcanique ou FA, 0 pricardite, 0 dissection
aortique.
Effets secondaires :
- hmorragiques : cf. question n 182,
- thrombopnies : cf. question n 182,
- autres effets secondaires : ostoporose et hyperkalimie (traitements
prolongs doses leves), ruptions cutanes, lvation des
transaminases.
130
BOOK DES ECN 130

Modalits de prescription :
_ avant le traitement :


dpister une anomalie de l'hmostase ou de la coagulation (NFSplaquettes, INR, TCA), 0 rechercher une insuffisance rnale ou hpatique
ncessitant l'adaptation des doses,
0
prvoir un relais AVK-hparine prcoce ( J1-J2) ; - pendant le
traitement :

dosage des plaquettes 2 fois par semaine, 0 tests d'anticoagulation :

cf. Tableau
Test
Adaptation des doses
Frquence
HNF IV ou SC TCA entre 2 et 3 fois
le tmoin soit 60
90 secondes
Hparinmie entre
0,4 et 0,6 Ul/ml

TCA < 2 ou hparinmie < 4 heures aprs

0,4 : augmenter de 100 Ul/h dbut perfusion ou
TCA > 3 ou hparinmie > 4 heures aprs 2e
0,6 : diminuer de 100 Ul/h
injection
Surdosage (TCA > 4), arrt 1 4 heures aprs
heure puis reprise en
modification de
diminuant de 100 Ul/h
dose
Quotidien sinon

HBPM curatif Anti-Xa entre 0,5 1 Moduler de 10 20 Ul d'anti- 4 heures aprs 2e

Ul d'anti-Xa/ml
Xa/kg/j
injection
HBPM
Rien sauf insuffisance hpatique ou rnale ou signes hmorragiques
prventif
Fondaparinux Rien sauf insuffisance hpatique ou rnale ou signes hmorragiques
- relais AVK-hparine :
0
prcoce ( J1 ou J2),

poursuite de hparine dose efficace jusqu' ce que l'INR soit dans

la zone thrapeutique,

dosage de l'INR 48 72 heures aprs le dbut des AVK ou aprs

toute modification de dose,

arrt de l'hparine ds le premier INR efficace, 0 exemples pratiques :

IMD
TCA
Attitude
IIMRV

Adapt ou trop
haut

Normal, trop bas ou trop haut

Arrt hparine
Diminuer dose AVK si besoin

Trop bas

Trop bas

Augmenter l'hparine
Augmenter AVK

Normal

Hparine idem Augmenter AVK

Trop haut

Diminuer hparine Augmenter

AVK

131

BOOK DES ECN

1.11.175
III. Antivitamines K
- Famille mdicamenteuse qui assure l'inhibition comptitive de la vitamine
K dans les hpatocytes, regroupant ;
- deux groupes d'AVK :
0
les coumariniques (Coumadine, Sintrom), 0 les drivs de l'indanedione
(Prviscan).
Pharmacologie :
- les AVK provoquent une diminution de la synthse hpatique des facteurs
de la coagulation dont la production dpend de la vitamine K-dpendante :
0
prothrombine (II), dont la demi-vie est la plus longue (72 heures),
proconvertine (VII) dont la demi-vie est la plus courte (6 heures), 0 facteur
Stuart (X), 0 facteur antihmophilique B (IX), 0 protines C et S, protines
anticoagulantes ;
- cet effet indirect d l'inhibition de la vitamine K explique l'inertie
l'introduction et la rmanence l'arrt du traitement ;
- les AVK ont des caractristiques pharmacodynamiques susceptibles
d'entraner des interactions mdicamenteuses :
0
forte absorption digestive (interfrences avec les traitements influant sur le
transit, avec une anomalie du
cycle entrohpatique de la vitamine I< comme lors d'une cholestase), 0
transport sanguin avec forte fixation protique (susceptible d'tre modifi
par comptition mdicamenteuse) de l'ordre de 95 %,
0
mtabolisme hpatique (avec induction et inhibition enzymatique
possibles) ;
- l'anticoagulation s'exprime par l'lvation de l'internationalnormalized
ratio (INR) ( prfrer au taux de prothrombine qui est moins reproductible).
L'INR correspond au rapport TP du patient/TP du tmoin corrig par rapport
au ractif utilis.
Produits disponibles :
- ils diffrent essentiellement par leur demi-vie, accessoirement par leurs
effets secondaires (ractions allergiques possibles avec les drivs de
l'indanedione) :
0
une dure d'action brve prsente l'avantage d'une disparition rapide de
l'effet anticoagulant, mais pose le
problme d'une anticoagulation parfois trs fluctuante, 0 une longue dure
d'action garantit une meilleure stabilit de l'anticoagulation mais s'avre
contraignante en cas d'arrt urgent pour hmorragie ou surdosage.
Nom
DCI
Dlai
Dure d'action Nombre de prises
commercial
d'action
par jour
Coumadine

Warfarine

36-72 heures 3-5 j

Sintrom

Acnocoumarol

24-48 heures 2-3 j

Prviscan

Fluindione

36-72 heures 2-3 j

Indications :
Maladie thromboembolique :
- intensit modre : INR 2 3 ;
132
BOOK DES ECN 132
1.11.175
Type de maladie thomboembolique
veineuse
TVP distale (= sous-poplite) isole

Dure du traitement anticoagulant (AVK)

6 semaines de traitement anticoagulant

TVP proximale ou EP avec FdR transitoire 3 mois

rversible
(chirurgie, traumatismes, immobilisation,
traitements hormonaux)
Maladie thromboembolique veineuse
6 mois au minimum, rvaluer par la
(TVP ou EP) idiopathique (= sans facteur suite pour traitement anticoagulant au
dclenchant)
long cours (traitement anticoagulant au
long cours d'autant plus que risque
hmorragique faible et bonne compliance
au traitement)
Maladie thromboembolique veineuse
vie ou jusqu' rmission complte du
(TVP ou EP) et cancer++
cancer ; prfrer les HBPM au long cours
aux AVK chez ces patients
Maladie thromboembolique veineuse
Traitement anticoagulant vie
(TVP ou EP) rcidivante (> 2 pisodes)
Fibrillation atriale :
- Si FA 4- RM ou bioprothse <=> traitement anticoagulant au long cours
avec INR cible 2-3 ;
- si FA + prothse valvulaire mcanique traitement anticoagulant au long
cours avec INR cible 2,5-3,5, voire plus (QS);
- si FA non valvulaire avec :
*
score CHADS., > 2 => traitement anticoagulant au long cours avec
INR entre 2 et 3 (INR cible 2,5),
*
avec score CHADS., = traitement anticoagulant au long cours avec
INR entre 2 et 3 (INR cible 2,5) ou Aspgic 75 325 mg par jour,
*
avec score CHADS,, = 0 => Aspgic 75 325 mg par jour.
Prothses valvulaires cardiaques :
Potentiel thrombogne de Nombre de facteurs de risque de thrombose de
la prothse mcanique
prothse ou d'vnements emboliques
Aucun
Faible = prothse doubles 2,5
ailettes, les plus

Au moins un FdR
3

frquemment utilises
Moyen

3,5

lev (valve de Starr)

3,5

Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de valve

mcanique sont : - remplacement valvulaire mcanique en position mitrale,
tricuspide ou pulmonaire ;
- ATCD accident thromboembolique artriel (AVC, AIT, ischmie aigu Ml, etc.) ; -FA;
- OG dilate (diamtre > 50 mm) ;
- contraste spontan intense dans l'OG ;
- RM associ ;
- FEVG < 35 % ;
- tat
d'hypercoagulabilit.
- bioprothse (et plastie) en rythme sinusal : AVK pendant trois mois avec
INR cible entre 2 et 3, le temps que les tissus aient le temps de
s'endothlialiser.
BOOK DES ECN
133
Autres causes d'embolies artrielles :
- anvrysme ventriculaire gauche postinfarctus avec prsence d'un
thrombus intraventriculaire G ;
- artriopathie des membres infrieurs : indication rares et non
consensuelles depuis l'usage frquent du clopidogrel ;
- prvention des thromboses veineuses sur cathter et chambres
implantables.
Contre-indications :
- allaitement ;
- grossesse aux premier et troisime trimestres (risque d'encphalopathie
coumarinique puis d'hmorragie l'accouchement) ;
- allergie au produit ;
- hmorragie patente ;
- ulcre gastroduodnal rcent ;
- HTA maligne ;
- pricardite ;
- neurochirurgie ou chirurgie ophtalmologique rcente ;
- AVC hmorragique rcent ;
- insuffisance hpatique ou rnale svre.
Interactions avec les AVK :
Potentialisation des AVK
Inhibition des AVK
Augmentation de l'absorption digestive
des AVK - Ralentisseurs du transit

Diminution de l'absorption digestive des

AVK

Diminution de la fixation protique des

AVK
- AINS
- Aspirine fortes doses
-Sulfamides hypoglycmiants ou
antibiotiques
- Fibrates
- Miconazole (Daktarin)
Inhibition du catabolisme hpatique des
AVK
- Cimtidine (Tagamet) -Allopurinol
(Zyloric)
- Chloramphnicol (Thiophnicol)
- Ktoconazole (Nizoral)
Diminution de la synthse des facteurs
vitamine K-dpendants
- Insuffisance hpatique svre -AINS
- Amiodarone (Cordarone)
- Quinine et quinidiniques (Srcor)

Laxatifs (tous) -Anti-ulcreux (tous)

Cholestyramine (Questran)
Charbon activ

Induction du catabolisme hpatique des

AVK
- Barbituriques
- Carbamazpine (Tgrtol)
- Phnytone (Dihydan)
- Mprobamate (quanil)
- Rifampicine (Rifadine)
- Grisofulvine (Grisfuline) -Alcool
Augmentation de la synthse des
facteurs vitamines K-dpendants
- Estrognes
- Corticodes

Diminution du taux de vitamine K

Augmentation du taux de vitamine K
- Cholestase
-Vitamine K parentrale -Aliments riches
- Antibiothrapie per os
en vitamine K
- Hyperthyrodie (catabolisme vitamine
K)
134
B00IC DES ECN
1.11.175
Effets secondaires :
- hmorragies : cf. question n 182 ;
- ractions allergiques l'indanedione : allergies rares mais graves :
ractions cutanes, leuconeutropnie, thrombop- nie, nphropathie,
hpatite ;
- effets propres aux coumariniques : gastralgies, nauses, urticaire,
alopcie, ulcrations buccales (Sintrom) ;
- encphalopathie coumarinique : existe aussi avec la pindione un risque
maximal entre la 6e et 9e semaine, responsable d'aplasies nasales, de
calcifications piphysaires, de retard psychomoteur.
Modalits de prescription :

- avant le dbut des AVK :

a
liminer une contre-indication formelle ou relative, 0 rechercher une
interaction mdicamenteuse potentielle,

dpister un trouble de l'hmostase (INR, TCA) ou de la crase (NFSplaquettes), une insuffisance hpatique ou rnale, tablir une carte de
groupe sanguin ;
- dbuter le traitement 1 comprim par jour (3/4 si sujet g, poids faible,
insuffisance hpatique ou rnale modre) et doser l'INR 48 heures aprs ;
- modifier la posologie par 1/4 de comprim ;
- surveillance ultrieure des INR :
B
48 96 heures aprs toute modification de la posologie,

toutes les 48 heures de l'INR dans la zone thrapeutique,

puis toutes les semaines jusqu' stabilisation sur 2 prlvements

successifs, 0 puis mensuel au minimum,

au cas par cas lors d'hmorragies, de troubles digestifs susceptibles

de modifier l'efficacit des AVK ou d'introduction de traitement susceptible
d'interfrer avec les AVK ;
- ducation du patient (voire de son entourage) :

remettre au patient un carnet (y consigner l'indication, la nature, la

posologie des AVK et les rsultats des INR),
0
proscrire formellement toute injection intramusculaire ou extraction
dentaire sous AVK ainsi que la pratique de sports violents,

dconseiller la prise rgulire (plurihebdomadaire) d'aliments riches

en vitamine K (pinards, choux et foie surtout).
IV. Autres molcules anticoagulantes
Hparinodes (danaparode = Orgaran1). Il s'agit de molcules agissant
par le mme mcanisme que l'hparine, mais dont l'origine est synthtique.
Son indication majeure est la thrombopnie immunoallergique de type 2
l'hparine ;
drivs de l'hirudine (lpirudine = Refludan)
Ces produits sont extraits du liquide produit par les sangsues. Ils agissent en
inhibant directement la thrombine. Leur indication majeure est aussi la
thrombopnie immunoallergique de type 2 l'hparine ;
bivalirudine Angiox : antithrombine directe, utilise uniquement par voie
IV. Indications dans le SCA ST +.
dabigatran Pradaxa :
mdicament antithrombotique par voie orale avec action
anticoagulante par activit anti-IIa,
indiqu actuellement en prvention primaire des vnements
thromboemboliques veineux chez les patients adultes ayant bnfici d'une
chirurgie programme pour prothse totale de hanche ou de genou,
tude rcente montrant une efficacit similaire, voire suprieure la
warfarine (AVK) chez les patients en fibrillation auriculaire ; pas d'AMM pour
l'instant dans la FA, mais ce mdicament pourrait supplanter les AVK dans
l'avenir chez les patients en FA.
BOOK DES ECN

135
1.11.175
V. Antiagrgants plaquettaires
Principes :
- l'acdvation plaquettaire intervenant dans la formation d'un tiirombus
fibrinoplaquettaire peut se faire selon trois voies :

synthse de prostaglandines par le biais de la cyclo-oxygnase,

synthse d'adnosine diphosphate (ADP),

activation des rcepteurs GPnb/II[a par le fibrinogne.

Produits disponibles :
- l'aspirine :

Aspgic, Kardgic faibles doses : 75 325 mg peros/j,

0
inhibe la voie de la cyclo-oxygnase et donc rduit la production de
prostaglandine et de thromboxane,

effet irrversible sur les plaquettes ;

- le clopidogrel (Plavix 75 mg) et le prasugrel (Efient 10 mg) :

bloquent l'agrgation mdie par l'ADP,

B
effet antiagrgant puissant et durable (4 8 jours aprs l'arrt) ;
- les anti-GPIIb/IIIa (Ropro, Integrilin, Agrastat) par voie parentrale :
Q
bloquent la voie finale de l'agrgation,

effet antiagrgant puissant mais trs fugace (administration en IV

continue).
Indications de l'aspirine :
antiagrgation :
phase aigu des SCA (avec et sans sus-dcalage permanent du ST) :
plutt 250 500 mg le premier jour (voie IV dans prise en charge initiale SCA
avec sus-ST) pour bloquer rapidement l'agrgation plaquettaire, puis
posologie plus faible par la suite (75 160 mg/j),
postinfarctus, angor stable, AIT, AVC, AOM, pontage coronaire, FA
faible risque embolique : posologie faible entre 75 et 160 mg par jour ;
pricardite,
anti-inflammatoire : cf. question AINS.
Indications clopidogrel Plavix Allergie l'aspirine (dans les mmes
indications) ;
o aprs pose de stent dans l'angor stable : dure minimale de manire
obligatoire de l'association Aspgic-Plavix :
pendant 1 mois si stent nu ou 12 mois si stent actif ; o SCA ST-ou ST+ :
avant la coronarographie (prhospitalier),
poursuivre systmatiquement de manire obligatoire pendant 1
mois si stent nu ou 12 mois si stent couvert au minimum,
poursuivre pendant un an aprs toute IDM stente ou non si la
double thrapie antiagrgante plaquettaire est possible (absence de
complications hmorragiques) ;
AOMI ;
o AVC.
136

BOOK DES ECN 136

Indications prasugrel Efent SCA ST- ou ST+ :
avant la coronarographie (prhospitalier),
poursuivre systmatiquement de manire obligatoire pendant 1
mois si stent nu ou 12 mois si stent couvert au minimum,
poursuivre pendant un an aprs toute IDM stente ou non si la
double thrapie anti-agrgante plaquettaire est possible (absence de
complications hmorragiques).
Indications anti-GPIIb/IIIa :
Q SCA ST- haut risque ;

SCA ST+ en salle de cathtrisme si thrombus massif ;

angioplastie coronaire complexe. Effets secondaires :

ractions allergiques ;

cutanes ;
Q thrombopnies ;
Q gastrite, ulcre gastroduodnal (aspirine) ; 0 hmorragies.
137 BOOK DES ECN
1.11.175
Prescription et surveillance (o!J ^^ d ^n cf "IL D ^sjj ^^^ ^^
David Attias et Jrme Lacotte
- Prsentation :
0
furosmide (Lasilix) : comprims 20, 40, 60 et 500 mg-ampoules 20 et
250 mg, posologie maximale = 1 g/j,
0
bumtanide (Burinex) : comprims 1 et 5 mg (1 3/j), ampoules 0,5,
2 et 5 mg (1 mg de bumtani- de = 40 mg de furosmide).
- Proprits :
0
augmentation de la natriurse par blocage de la rabsorption du sodium
dans la branche ascendante de l'anse de Henl,
0
augmentation de la natriurse dans le tube contourn distal, d'o effet
diurtique et natriurtique puissant, 0 ce dernier est contrebalanc
partiellement par la survenue d'un hyperaldostronisme secondaire
l'augmentation de la charge sode dans le tube distal (lie la stimulation
de la production de rnine par la macula densa),
0
effet calciurique fortes doses.
- Pharmacocintique :
0
en intraveineux : effet rapide (15 min) et bref (3 heures), 0 en per os :
efficace en 30 minutes pendant six heures,
0
relation dose-effet linaire mme en cas d'insuffisance rnale svre : effet
diurtique conserv fortes doses.
- Indications :
0
hypertension artrielle, dmes d'origine rnale, hpatique ou cardiaque, 0
insuffisance cardiaque (dmes des membres infrieurs, anasarque, dme
pulmonaire), 0 hypercalcmie.
- Contre-indications :

allergie aux sulfamides (partiellement croise avec les sulfamides

antibiotiques et antidiabtiques), 0 obstacle sur les voies urinaires,
0
troubles hydrolectrolytiques non corrigs (hyponatrmie < 130 mmol/1,
hypokalimie), 0 grossesse (bumtanide) et allaitement, 0 encphalopathie
hpatique ou cirrhose hpatique svre,
0
viter les associations avec un rgime sans sel strict, les vasodilatateurs ou
les hypotenseurs (surtout les IEC), les mdicaments effet hypokalimiants
(laxatifs), les traitements allongeant l'espace QT (risque de torsade de
pointe), les traitements forte toxicit rnale (aminosides, lithium), les AINS,
les produits de contraste iods.
- Effets secondaires :
0
dus l'effet diurtique : dshydratation extracellulaire, hypovolmie,
hypotension orthostatique, hyponatrmie de dpltion, insuffisance rnale
fonctionnelle, 0 dus l'hyperaldostronisme secondaire : alcalose
mtabolique (avec risque d'aggravation de l'hypercapnie chez l'insuffisant
respiratoire), hypokalimie (risque de torsade de pointe accru par
associations avec des anti-arythmiques), hypochlormie, 0 possibilit
d'encphalopathie hpatique en cas de cirrhose svre, 0 lvation modre
de l'uricmie et de la glycmie,
0
ractions allergiques cutanes ou hmatologiques (leucopnie,
thrombopnie), 0 ototoxicit fortes doses.
- Modalits de prescription :
0
dpistage pralable de troubles hydrolectrolytiques (hypokalimie),
0
posologie initiale (demi-dose chez le sujet g) : 20 40 mg per os en 1 2
prises par jour, 40 120 mg IV
directs dans l'OAP (maximum 1 g/24 heures), 0 rpter en fonction de la
rponse diurtique souhaite (2 3 1/24 heures dans l'OAP), 0 surveillance
clinique (PA, poids, signes de dshydratation) et biologique : ionogramme
sanguin et crati- nine,
138
BOOK DES ECN 138
adjonction de potassium ds le dbut du traitement ou ultrieurement, 0
surveillance de la glycmie et de l'uricmie facultative.
I. Thiazidiques
- Prsentation (aucune forme IV) :

thiazidiques d'action courte (8-12 heures) : hydrochlorothiazide

(Esidrex),

thiazidiques apparents : indapamide (Fludex), cicltanine

(Tenstaten).
- Proprits :

bloquent la rabsorption du sodium et du chlore au niveau du

segment cortical de dilution (tube distal) et inhibent l'action de l'ADH sur le
tube collecteur,
0
d'o une augmentation de la scrtion urinaire sode dans le tube distal
(avec un effet diurtique et natriur- tique modeste par rapport aux
diurtiques de l'anse), avec mise en route d'un mcanisme compensateur

sous la forme d'un hyperaldostronisme secondaire, 0 effet anticalciurique,

oppos celui du furosmide, 0 effet anti-ADH utilis dans le diabte insipide
nphrognique.
- Pharmacocintiques :
0
peros : efficaces en 1 heure, avec dure d'action trs variable (8 72
heures), 0 absence de relation dose-effet linaire,
0
inefficaces en cas d'insuffisance rnale (clairance cratinine < 40 ml/min).
- Indications :

hypertension artrielle, dmes d'origine rnale, hpatique ou

cardiaque, 0 hypercalciurie idiopathique symptomatique,
0
diabte insipide nphrognique.
- Contre-indications :
H
allergie aux sulfamides (partiellement croise avec les sulfamides
antibiotiques et antidiabtiques), 0 obstacle sur les voies urinaires, 0
insuffisance rnale (cratinine > 200/zmol/l),
0
troubles hydrolectrolytiques non corrigs (hyponatrmie < 130 mmol/1,
hypokalimie), H encphalopathie hpatique ou cirrhose hpatique svre,
0
viter les associations avec un rgime sans sel strict, les vasodilatateurs ou
les hypotenseurs (surtout les IEC), les hypokalimiants (laxatifs), les
traitements allongeant l'espace QT (risque de torsade de pointe), les traitements forte toxicit rnale (aminosides, lithium), les AINS, les produits de
contraste iods.
- Effets secondaires :
0
dus l'effet diurtique : cf. furosmide, 0 dus l'hyperaldostronisme
secondaire : cf. furosmide, 0 possibilit d'encphalopathie hpatique en cas
de cirrhose svre, 0 lvation modre de l'uricmie et de la glycmie,
13
ractions allergiques cutans ou hmatologiques (leucopnie,
thrombopnie).
- Modalits de prescription : cf. furosmide.
II. Diurtiques pargneurs de potassium
- Regroupent :
0
les antagonistes vrais de l'aldostrone (spironolactone) : Aldactone,
Spironone, Spiroctan (peros), Solu- dactone (IV),
B
les pseudoantagonistes de l'aldostrone (amiloride et triamtrne) :
Modamide, Isobar, Prestole.
- Proprits :
0
bloquent l'action de l'aldostrone sur la pompe Na+/K+ du tube distal d'o
une augmentation de la scrtion urinaire sode dans le tube collecteur avec
effet diurtique et natriurtique modeste et diminution de la scrtion d'ions
H+ et K+ (pargne du potassium et acidose hyperchlormique), 0
paralllement, effets antiandrogniques et inducteurs enzymatiques.
139 BOOK DES ECN
1.11.175
- Pharmacocintique :


peros : dlai d'action tardif (24 heures), dure action : 24-48 heures,
0
soludactone IV : efficace en 2 heures, pendant quatre heures.
- Nombreuses associations avec des diurtiques hypokalimiants :
Aldactazine, Spiroctazine (avec thiazidique), Al- dalix (avec
furosmide).
- Avantages des associations :
0
effet diurtique suprieur, 0 pas de ncessit d'adjoindre du potassium.
- Indications :
0
hypertension artrielle,
0
dmes d'origine rnale, hpatique ou cardiaque,
0
insuffisance cardiaque : patients avec dysfonction systolique VG (FEVG <
40 %) en stade IIINYHA, 0 diagnostic et traitement des hyperaldostronismes
primaires (anti-aldostrones),

myasthnie (anti-aldostrones).
- Contre-indications :
0
formelles : insuffisance rnale, hyperkalimie, 0 obstacle sur les voies
urinaires, 0 hyponatrmie <125 mmol/1, 0 insuffisance hpatique svre, 0
hypersensibilit,

carence en acide folique (triamtrne seulement),

associations avec le potassium (contre-indiqu) et les IEC

(dconseills),

surveiller les associations avec les vasodilatateurs et les

hypotenseurs, les AINS, les produits de contraste iods, le lithium, les
contraceptifs oraux minidoss (risque d'inhibition par induction
enzymatique).
- Effets secondaires :
0
dus aux effets diurtiques et anti-aldostrone : hyperkalimie, acidose
mtabolique hyperchlormique, dshydratation extracellulaire, hypovolmie,
hypotension orthostatique, hyponatrmie de dpltion (entranant une
hyperhydratation intracellulaire), insuffisance rnale fonctionnelle (pouvant
potentialiser la toxicit des traitements limination rnale),

dus aux effets anti-androgniques : gyncomastie, impuissance,

baisse de la libido, anomalies du cycle menstruel,
0
induction enzymatique (anti-aldostrone seulement), 0 troubles digestifs,
somnolence, cphales, 0 ractions allergiques cutanes,

anmie mgaloblastique par carence en folates (triamtrne seul), 0

lithiase urinaire de triamtrne (exceptionnel).
- Modalits de prescription :
0
dpistage pralable d'anomalies du bilan hpatique ou rnal, 0 posologie
initiale demi-dose chez le sujet g,
surveillance du ionogramme sanguin rgulire et arrt immdiat du
traitement si hyperkalimie, 0 surveillance clinique : PA, poids, signes de
dshydratation.
111. Inhibiteurs de l'anhydrase carbonique
L'anhydrase carbonique internent dans la transformation des bicarbonates
en acide carbonique ;

son blocage dans le tube distal entrane un excs de bicarbonates,

qui sont limins sous forme de bicarbonates de sodium. La fuite de sodium
provoque un hyperaldostronisme secondaire responsable d'hypokalimie ;
il en rsulte :
un effet natriurtique et diurtique minime, rarement utilisable en
clinique,

une acidose hyperchlormique avec hypokalimie et

hypocapnie,

une diminution de la scrtion de LCR et d'humeur aqueuse ; o

actazolamide (DLAMOXa) : cp 250 mg : 1 2/j, ampoule 500 mg : 1
4/j ;
o indications : glaucome aigu, oedmes crbraux post-traumatiques,
pousses de cur pulmonaire chronique (injectable), glaucome chronique,
cur pulmonaire avec hypercapnie symptomatique, mal de montagnes
(peros) ;
138
BOOK DES ECN 140
1.11.176
contre-indications : allergie aux sulfamides, insuffisance hpatique ou
rnale, acidose mtabolique, hypokalimie ;
effets secondaires nombreux : hypokalimie, acidose mtabolique,
hyperglycmie, troubles digestifs.
IV. Diurtiques osmotiques
mannitol (IV) et glycrol (per os) ;
indications limites : hypertension intracrnienne, dmes crbraux,
hypertonie oculaire aigu.
141 BOOK DES ECN
Dyspne aigu et chronique
Franois-Xaver Blanc
I. Diagnostiquer une dyspne aigu
La dyspne est la perception consciente d'une gne ou d'une difficult
respiratoire. Elle est caractrise de manire variable comme une sensation
de manque ou soif d'air, d'effort ou d'oppression lie la respiration. Il s'agit
d'un signe subjectif, distinguer de la polypne, de l'hyperventilation et de
la cyanose.
Examens de premire intention raliser devant toute dyspne :
radiographie thoracique (face + profil si possible) ; gaz du sang artriel en
air ambiant ; lectrocardiogramme.
Gaz du sang
Hypoxie + hypocapnie = effet shunt : embolie pulmonaire, crise d'asthme,
OAP, pneumopathie aigu... Hypoxie + hypercapnie = hypoventilation
alvolaire : dcompensation de BPCO.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
1"-' tape : rechercher des signes de mauvaise tolrance :

- signes d'insuffisance respiratoire aigu : cyanose, sueurs, polypne, tirage,

respiration abdominale paradoxale ;
- retentissement hmodynamique : tachycardie >110 /min, signes de choc,
collapsus ;
- retentissement neuropsychique : agitation, astrixis, coma.
En prsence de signes de mauvaise tolrance, gestes d'urgence++ :
oxygnothrapie, voire ventilation au masque ; d- sobstruction des voies
ariennes, voies veineuses de bon calibre, remplissage... puis transfert
immdiat en ranimation.
Conduite tenir en urgence devant une dyspne aigu
Intubation Massage cardiaque
Arrt cardiaque associ
Cyanos
e
Sueurs
Troubles de la
conscience
Mouvements
respiratoires
anorm
aux
Dyspne
Autres cas " "1
interrogatoire Examen clinique Gaz du sang
Radiographie thoracique
Obstacle sur les voies ariennes suprieures
Gaz du sang Oxygne
Radiographie thoracique
Retrait de l'obstacle
- ouverture de bouche
- Retrait au doigt
- Laryngoscopie (Mac Gill)
- Intubation - Heimlich - Fibroscopie
Pneumothorax
Drainage
Autres cas
Coma
Pas de coma
Intubation et ventilation mcanique
Traitement tiologique
142
B00K DES ECN
2U tape : liminer une pathologie extracardiorespiratoire ncessitant une
prise en charge spcifique :
- anmie aigu et/ou svre : hmorragie, hmolyse... ;

- acidose mtabolique : acidoctose, insuffisance rnale svre, intoxication

l'thylne glycol ;
- pathologies neurologiques.
3e tape : orientation diagnostique :
Les donnes de l'examen clinique et la prsence de bruits conditionnent
l'orientation diagnostique et la squence des examens complmentaires. En
fonction du contexte, les examens prescrire sont : mesure du dbit
expiratoire de pointe, fibroscopie bronchique, chocardiographie,
scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion, scanner thoracique en
mode hlicodal ou spiral ( angioscan ), cathtrisme cardiaque droit...
1.Dyspne aigu avec bruits anormaux
a)Dyspne inspiratoire bruyante (comage si bruit rauque, stridor si bruit
aigu) = dyspne larynge : bradypne inspira- toire bruyante + tirage =
urgence dirapeutique, plus frquente chez l'enfant que chez l'adulte.
Obstacle des voies ariennes suprieures pouvant en fait descendre
jusqu'aux bronches souches. Causes : dme de la glotte (dme de
Quincke), piglotdte infectieuse (Haemophilus), cancer laryng, localisation
trachale d'un cancer bronchopulmonaire, compression trachale par une
tumeur mdiastinale, et surtout corps tranger chez l'enfant. Risque
d'asphyxie mortelle.
b)Dyspne expiratoire avec wheezing et/ou rles bronchiques (sibilants ou
ronchi) : dcompensation aigu de BPCO, asthme paroxystique, OAP (surtout
si le sujet est g et sans pass asthmatique).
c)Dyspne avec rles crpitants : OAP, pneumopathie aigu infectieuse
(penser l'auscultation pulmonaire antrieure pour les foyers du lobe moyen
ou de la lingula !), pneumopathie d'hypersensibilit (alvolite allergique
extrinsque, avec syndrome interstitiel diffus, dans un contexte de dbut
brutal et fbrile suivant le contact avec des djections d'oiseaux ou du foin
moisi).
d) Dyspne avec asymtrie ou silence auscultatoire : pneumothorax
spontan, pleursie de grande abondance, atlec- tasie complte.
2. Dyspne aigu sans bruits anormaux
- Embolie pulmonaire ;
- tamponnade pricardique ;
- anmie aigu ;
- acidose mtabolique ;
- maladies neuromusculaires ;
- dyspne d'origine psychogne (qui reste toujours un diagnostic
d'limination + + + ).
III. Diagnostiquer une dyspne chronique
Les dyspnes chroniques sont le plus souvent dues une insuffisance
cardiaque gauche ou des maladies respiratoires. Importance + + + des
EFR :
- pathologies cardiaques : insuffisance cardiaque gauche, pricardite
chronique constrictive ;

- maladies touchant la fonction ventilatoire : BPCO, fibrose interstitielle

diffuse primitive ou maladies infiltrantes du poumon, maladies
neuromusculaires ;
- maladies vasculaires pulmonaires : cur pulmonaire chronique
postembolique (avec HTAP, dilatation des cavits cardiaques droites),
hypertension artrielle pulmonaire primitive ;
- anmie chronique.
NB : Orthopne = dyspne marque par l'impossibilit de maintenir le
dcubitus dorsal (le malade respire mieux en position assise : quantifier le
nombre d'oreillers ncessaires) : insuffisance cardiaque gauche,
tamponnade, paralysie diaphragmatique bilatrale, asthme aigu grave,
dcompensation de BPCO.
Platypne = dyspne en orthostatisme, avec phnomne d'orthodoxie
prouv par la dsaturation en position assise ou debout par rapport la
position allonge (le malade respire mieux en dcubitus dorsal strict qu'en
position assise ou debout !). Se voit + + + en cas de shunt droit-gauche.
Raliser un test en Fi0o 100 % (pour objectiver le shunt : absence de
resaturation complte sous FiO., 100 %), puis une chographie cardiaque
avec preuve de contraste pour rechercher une communication droitegauche (foramen ovale...).
143 BOOK DES ECN
Classification NYHA :
- stade I : aucune limitation d'activit physique ;
- stade II : dyspne pour les efforts les plus intenses de la vie quotidienne ;
- stade III : dyspne pour des efforts lgers, avec limitation importante de
l'activit physique ;
- stade IV : dyspne de repos (ou au moindre effort).
144
BOOK DES ECN
Touic chez l'adulte
(awec le traitement)
Franois-Xavier Blanc
I. Devant une toux aijgu ou chronique chez l'enfant ou chez l'adulte,
argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens
complmentaires pertinents
Bien distinguer une toux aigu d'une toux chronique, car la dmarche
diagnostique et thrapeutique sera diffrente.
1) Toux aigu
Principales causes :
- infection des voies ariennes suprieures ou trachobronchiques ;
- pneumopathie aigu infectieuse ;
- embolie pulmonaire ;
- dme pulmonaire ;
- asthme ;
- intoxication par des vapeurs irritantes ;

- corps tranger.
2) Toux chronique avec radiographie thoracique anormale
- Opacit localise : cancer bronchopulmonaire, tuberculose pulmonaire,
tumeur ou adnopathie mdiastinale, pneumopathie infectieuse subaigu,
dilatation des bronches localise... ;
- opacits interstitielles diffuses : insuffisance cardiaque gauche, fibrose
pulmonaire, sarcodose, pneumopathie d'hypersensibilit, pneumocystose
chez l'immunodprim ;
- images kystiques diffuses : dilatation des bronches diffuse, mucoviscidose.
3) Toux chronique avec radiographie thoracique normale
- Causes ORL : sinusite chronique, pathologie tumorale, anomalie du conduit
auditif externe ;
- asthme : la toux fait partie des 4 symptmes de l'asthme. Si le diagnostic
est difficile, on peut proposer une exploration fonctionnelle respiratoire la
recherche d'un trouble ventilatoire obstructif, mme discret, rversible sous
btami- mtiques ; en cas de normalit, proposer un test de provocation la
mtacholine la recherche d'une hyperractivit bronchique non spcifique ;
- reflux gastro-sophagien : responsable de 20 30 % des toux chroniques.
La toux est alors favorise par la position allonge. En l'absence de pyrosis
caractristique, le diagnostic repose sur la mise en vidence d'une
sophagite en endoscopie ou sur les donnes de la pHmtrie
sophagienne, ou sur une amlioration des symptmes aprs traitement
d'preuve par IPP ;
- toux productive : bronchite chronique, dilatation des bronches, tuberculose
bronchique, asthme hyperscrtant ;
- toux sche : cancer bronchique, asthme, reflux gastro-sophagien,
pneumocystose, pneumopathie infiltrante diffuse infraradiologique,
traitement mdicamenteux par des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (la
toux pouvant survenir de plusieurs jours plusieurs mois aprs le dbut du
traitement et disparaissant rapidement l'arrt des IEC) ;
- toux idiopathique ou sine materia : 10 %.
Chez un patient fumeur g de plus de 40 ans, craindre++ un cancer
bronchopulmonaire : fibroscopie bronchique systmatique si la toux persiste
quelques semaines (y compris si radiographie thoracique normale, ce qui est
le cas dans les lsions endobronchiques limites...).
4) Interrogatoire
Toujours prciser certaines caractristiques de la toux :
- anciennet : toux aigu ou chronique (voluant depuis plus de 3 mois) ;
- horaire : survenue nocturne ?
145 BOOK DES ECN
- circonstances de survenue : exposition des allergnes, prdominance
saisonnire, survenue l'effort, lors des changements de position, en
dcubitus dorsal, aprs des mouvements de dglutition (fausse route)... ;
- association une expectoration : toux sche ou irritative, productive ou
grasse ; association ventuelle des sifflements ;

- caractristiques orientant vers une origine cardiaque (dbut de nuit), une

bronchite chronique (au rveil), un asthme (milieu ou fin de nuit), un reflux
gastro-sophagien (primodcubitus), une toux psychogne (exclusivement
diurne), lors des changements de position (cause pleurale), l'effort (origine
cardiaque), au cours de la dglutition (fausse route ou fistule
sobronchique).
5) Complications
- Respiratoires : pneumothorax, traumatisme laryng, pneumomdiastin,
emphysme sous-cutan, rupture bronchique, pneumopritoine ;
- cardiovasculaires : troubles du rythme, rupture de veines sousconjonctivales, nasales ou anales ;
- neurologiques : syncope (ictus laryng), cphales, embolie gazeuse
crbrale ;
- digestives : perforation sophagienne ;
- musculosquelettiques : simple lvation des CPK, fracture de ctes, hernie
discale et cervicale, rupture des muscles grands droits abdominaux ;
- autres : incontinence urinaire, ptchies, purpura, lchage de suture
chirurgicale, insomnie, asthnie, dpression...
Premier examen toujours demand : radiographie de thorax. 6) Dmarche
diagnostique face une toux chronique

pH-mtrie ou transit sogastrique

Endoscopie bronchique
Exploration cardiovascuiaire
I
Ngatif
146
BOOK DES ECN
3.336
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Avant tout, traitement de la cause+ + +.

Traitement symptomatique : ne prescrire que lorsque le traitement

tiologique est impossible ou insuffisant pour contrler la toux. Les
molcules antitussives sont contre-indiques en cas d'hyperscrtion
bronchique (une toux productive assure un drainage efficace), et sont
manier avec grande prcaution chez l'insuffisant respiratoire chronique, le
vieillard ou le petit enfant. Ne pas oublier + + + : sevrage tabagique,
traitement anti-infectieux, traitement anti-allergique, dsencombrement
bronchique, traitement de l'insuffisance cardiaque associe, traitement d'un
ventuel reflux gastro-sophagien, retrait d'un corps tranger, arrt de
mdicaments responsables de la toux, traitement ORL local, anxiolytiques...
On distingue les antitussifs effet central, agissant directement sur les
centres de la toux, et ceux qui ont une action priphrique sur les zones
tussignes. Le chef de file des antitussifs action centrale est la codine,
antitussif puissant mais aux effets secondaires non ngligeables :
constipation, somnolence, dpression respiratoire, risque de dpendance.
Les mmes effets secondaires sont possibles avec les autres drivs
opiacs : codthyline, pholcodine.
Tableau. Mode d'action de certaines molcules antitussives
Agents rduisant Agents
Agents
Agents
Agents
les stimulations
augmentant augmentant le augmentant le rduisant la
le seuil ou
seuil ou la
seuil ou la
contraction
des rcepteurs de la latence
la toux
de ractivit
des voies
affrentes
Bromure
Lidocane
d'ipratropium
(BC)
lodopropylidne
glycrol (BC,
asthme)
Guaimesal
(bronchites)
Dexbromphnirami
ne
+
pseudophdrine
(rhinopharyngite)

latence de
latence de
des muscles
ractivit des
ractivit des
squelettiques
centres nerveux voies effrentes impliqus dans
la toux
Narcotiques
Bromure
Curares
(malades
morphiniques
d'ipratropium
ventils)
(BC)
Dextromthorph
ane
Diphnydramine
Caramiphne
Viminol
Lvopropizine

BC : bronchite chronique.
BOOK DES ECN
147
Allergies respiratoires chez l'adulte

Franois-Xavier Blanc
Les maladies allergiques respiratoires incluent la rhinite allergique
saisonnire (= rhume des foins), la rhinite allergique perannuelle et l'asthme
allergique (item 226). Ne seront considres ici que les rhinites allergiques.
I. Classification des rhinites
Classiquement, on considrait que la rhinite allergique saisonnire tait
essentiellement due aux pollens, et que la rhinite allergique perannuelle
tait due aux allergnes domestiques. Depuis 2001, une nouvelle
classification s'intresse plus aux symptmes qu'au type de sensibilisation :
on distingue dsormais les rhinites intermittentes et les rhinites persistantes
(en fonction du nombre de jours symptomatiques). Par ailleurs, les rhinites
peuvent tre lgres ou modres svre selon leur retentissement sur les
activits de la vie quotidienne. Il n'y a pas ncessairement d'association
entre le caractre intermittent ou persistant de la rhinite et sa svrit (cf.
schma).
Classification de la rhinite
Intermittente
Symptmes< 4 jours par semaine ou <4 semaines
Lgre - Sommeil normal - Activits sociales et loisirs normaux - Activits
scolaires ou professionnelles normales - Symptmes peu gnants
Persistante Symptmes > 4 jours par semaine ou >4 semaines
Modre svre Un ou plusieurs items - Sommeil perturb - Activits
sociales et loisirs perturbs
- Activits scolaires ou professionnelles perturbes
-Symptmes gnants
Rhinites allergiques saisonnires : affectent 5 6 % des enfants, 11 18 %
des adolescents ; allergies nasales = environ 25 % des adultes jeunes.
Facteurs de risque = gntiques et environnementaux. La rhinite allergique
se dveloppe en gnral vers 10 15 ans. Il n'existe pas de filiation
chronologique entre rhinite et asthme : parfois, l'asthme prcde la rhinite ;
parfois, c'est l'inverse ; parfois, les deux apparaissent simultanment.
SI. Diagnostiquer une allergie respiratoire chez l'adulte
Principe gnral : dterminer l'origine allergique des symptmes puis
identifier le ou les allergnes responsables.
tapes successives :
- anamnse + + + : l'interrogatoire prcise les conditions de
l'environnement, le mode de vie habituel (y compris professionnel) et
occasionnel du patient, les circonstances d'apparition des symptmes, leur
caractre saisonnier ventuel et les antcdents personnels ou familiaux
d'atopie. Le risque allergique est valu 20-40 % si l'un des patients est
allergique, 40-60 % si les 2 parents sont allergiques, 50-80 % si les 2 parents
sont atteints de la mme symptomatolo- gie allergique. L'enqute sur
l'environnement domestique doit prciser l'existence d'un tabagisme, le type
de literie, la prsence de moquettes ou d'animaux domestiques ;
- NFS-plaquettes : rechercher une hyperosinophilie sanguine, non
spcifique ;

148
BOOK DES ECN
1.8.115
- dosage des IgE sriques totales : chez l'adulte, taux positif si > 150 Ul/ml.
Le taux d'IgE total est normal chez 20 30 % des patients ayant une
allergie documente ; l'inverse, il peut tre lev dans d'autres
circonstances non lies l'atopie (parasitoses, tabagisme...) ;
- tests multi-allergniques de dpistage (Phadiatop...) : techniques de
dosage recherchant des IgE sriques diriges contre diffrents allergnes
fixs sur un mme support. La rponse de ces tests est globale,
qualitative (positive ou ngative), mais ne permet pas d'identifier quels
allergnes du mlange sont responsables du signal positif. Ces tests
permettent de confirmer la prsomption d'tiologie allergique mise en
vidence l'interrogatoire ;
- tests cutans + + + : recherchent la prsence d'anticorps spcifiques d'un
allergne au niveau des mastocytes cutans. La technique la plus utilise
est celle du prick-test, consistant piquer Ppiderme au travers d'une
goutte d'un extrait allergnique pralablement dpose sur la peau en
utilisant des aiguilles spciales conues pour pntrer de quelques
millimtres dans la couche superficielle de l'piderme. Ces tests sont
indolores, de ralisation rapide, sensibles et spcifiques. Ils sont pratiqus
sur la face antrieure de l'avant-bras ou du dos, en respectant une
distance de 3 cm entre les tests. Le test est positif lorsque le diamtre de
la papule lu la 15e minute est suprieur 3 mm et suprieur 50 % du
tmoin positif. Il existe une raction retarde la 6e heure, caractrise
par un rythme, une induration, un dme et des dysesthsies au point
d'injection. La positivit des prick-tests cutans traduit une sensibilisation
et dfinit l'existence d'un terrain atopique mais doit toujours tre
confronte l'histoire clinique (10 20 % des sujets ayant des tests
cutans positifs n'ont pas de symptme clinique !) ;
- dosage des IgE sriques spcifiques : jamais en premire intention et en
gnral limit 5 pneumallergnes. N'est utile que lorsqu'il existe des
discordances entre l'histoire clinique et les tests cutans ou lorsque les
tests cutans sont irralisables, ou lorsqu'une dsensibilisation spcifique
est indique. Ils sont inutiles si les tests cutans sont ngatifs et la
clinique peu vocatrice ;
- tests de provocation spcifiques (nasal, bronchique ou conjonctival) :
visent dclencher une raction allergique au niveau de la muqueuse par
exposition de celle-ci l'allergne suspect. Ces tests sont raliss aprs
arrt de toutes les thrapeutiques anti-allergiques, arrt des
bronchodilatateurs pour les tests de provocation bronchique, distance
d'pisodes infectieux respiratoires, proximit d'un matriel de
ranimation, et sous surveillance mdicale prolonge sur plusieurs
heures. Ils sont rarement ncessaires au diagnostic allergologique en
pratique courante mais peuvent tre indiqus dans des situations

cliniques complexes ou dans des circonstances particulires, notamment

en cas de suspicion d'allergie professionnelle.
Allergies respiratoires et environnement allergnique domestique : pour des
sujets gntiquement prdisposs, l'exposition des pneumallergnes de
l'environnement intrieur constitue un facteur de risque de sensibilisation et
peut, dans certains cas, occasionner une hyperractivit bronchique et
induire des crises d'asthme. Chez de tels sujets, il convient de dtecter + +
+ ces pneumallergnes afin de proposer leur radication du domicile ;
- acariens (Dermatophagoides pteronyssinus ou farinae) : allergne majeur
= Der p 1. Ces allergnes peuvent tre mesurs dans la poussire selon 2
mthodes : dosage semi-quantitatif de la guanine ou mthode ELISA avec
anticorps monoclonaux. Poussire de matelas = principal rservoir
d'allergnes d'acariens. Autres rservoirs importants : tapis, moquettes,
poussire de canaps, chaises capitonnes... ;
- chats : allergne majeur = Fel d 1. Dans les pays occidentaux, l'allergne
du chat est le plus frquemment responsable de sensibilisation aprs les
acariens. Dans la population gnrale, la sensibilisation aux allergnes du
chat peut atteindre 25 %. Principales sources d'allergnes = glandes
anales, glandes sbaces, salive ;
- chiens : allergne majeur = Can f 1. Prvalence de la sensibilisation : varie
de 3 14 % dans une population non slectionne et jusqu' 40 % chez
des enfants asthmatiques. Principale source d'allergnes = pelage ;
- blattes (Blattella germanica) : les allergnes sont retrouvs dans
l'exosquelette des blattes. Dans la poussire domestique, les taux
d'allergnes de blattes les plus levs sont retrouvs dans la cuisine ;
BOOK DES ECN
149
1.8.115
- moisissures (Alternaria alternata, Aspergillus fumigatus, Cladosporium,
Botrytis, Pnicillium...) : l'exposition Alter- naria serait une cause
importante du dveloppement de l'hyperractivit bronchique et de
l'asthme chez des enfants vivant en rgions sches (risque relatif = 5,6).
La sensibilisation Alternaria augmenterait le risque d'arrt cardiocirculatoire par asthme de 200 ;
- Ficus benjamina (plante verte).
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
- Rhinites intermittentes ou persistantes lgres : en premire intention,
antihistaminiques ou corticodes inhals ;
- rhinites persistantes modres svres : corticothrapie inhale indique
en premire intention.
Dans tous les cas, l'efficacit du traitement est value aprs 1 mois. En cas
d'inefficacit, on associe les 2 traitements (antihistaminiques + corticodes
inhals). En fonction des symptmes et au coup par coup, une cure courte de
corticodes oraux ou l'utilisation de dcongestionnants ou
d'anticholinergiques d'action locale peuvent tre indiques. Importance + +
du bilan allergologique initial, de l'viction des allergnes, de l'importance de

l'ducation de ces malades chroniques et de la prise en compte des

comorbidits (recherche systmatique d'un asthme + + + ).
L'immunothrapie spcifique ( dsensibilisation ) doit tre considre ds
le stade de la rhinite intermittente modre svre. Le but est de rduire
les symptmes et le traitement mdicamenteux des patients souffrant de
rhinites, en particulier polliniques ou lies une allergie aux acariens. La
dsensibilisation est efficace chez les sujets ayant un rhume des foins svre
mal contrl par les antihistaminiques gnraux et les corticodes locaux.
Elle est rserve aux sujets monosensibiliss, car elle s'est montre
inefficace en cas de polysensibilisation.
150
BOOK DES ECN 150
2.226
Asthme de l'adulte
Franois-Xavier Blanc
HAS - Guide ALD n 14. Insuffisance respiratoire chronique grave secondaire
un asthme (octobre 2006).
HAS - Liste des actes et prestations affection de longue dure. Insuffisance
respiratoire chronique secondaire un
asthme (actualisation mars 2010).
I. Diagnostiquer un asthme de l'adulte
1) Gnralits
L'asthme est dfini comme une affection inflammatoire chronique des voies
ariennes dans laquelle interviennent de nombreuses cellules, en particulier
les mastocytes, les osinophiles et les lymphocytes T. Chez les individus
prdisposs, cette inflammation provoque des pisodes rcidivants de
sifflements, de dyspne, d'oppression thoracique et de toux,
particulirement au cours de la nuit et au petit matin. Ces symptmes sont
habituellement associs un trouble ventilatoire obstructif d'intensit
variable et rversible, au moins partiellement, spontanment ou sous
traitement. L'inflammation est galement associe une hyperractivit
bronchique non spcifique vis--vis de stimuli varis. Asdime = la plus
frquente des maladies chroniques de l'enfant.
En France, la prvalence de l'asthme chez l'adulte tait estime 6,7 % en
2006. Durant cette mme anne 2006, 1 038 personnes sont dcdes
d'asthme, dont 64 dcs ayant moins de 45 ans.
Des facteurs professionnels sont impliqus dans environ 1 cas d'asthme de
l'adulte sur 10 si l'on inclut les nouveaux cas et les exacerbations d'asthmes
prexistants. Les 2 tiologies prdominantes sont la farine et les
isocyanates.
2) tablir un diagnostic d'asthme est gnralement facile
Chez l'adulte et l'enfant de plus de 5 ans, des pisodes rcidivants de toux
ou de sifflements sont presque toujours dus l'asthme. La toux peut tre le
seul symptme. Pour tablir le diagnostic d'asthme, rechercher :
- par l'interrogatoire : des pisodes rcidivants de sifflements, d'oppression
thoracique, de dyspne ou de toux ; la notion d'aggravation des symptmes

en prsence d'allergnes, d'irritants ou l'occasion d'efforts ; la survenue ou

l'aggravation des symptmes durant la nuit, rveillant le patient ; une
histoire d'atopie personnelle ou familiale (incluant rhinite allergique et
dermatite atopique). L'absence de symptmes au moment de l'examen
n'exclut pas le diagnostic d'asthme ;
- par l'examen physique : une distension thoracique ; des rles sibilants lors
d'une respiration normale ou d'une expiration force et prolonge ; des
signes ORL tels qu'une augmentation des scrtions nasales, un
paississement de la muqueuse nasale, une sinusite, une rhinite ou des
polypes nasaux ; des signes cutans en faveur d'une dermatite atopique,
d'un eczma ou d'une allergie ;
- par des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) : une obstruction
des voies ariennes amliore par inhalation de bronchodilatateurs. En
spiromtrie, le trouble ventilatoire obstructif est dfini par la diminution du
rapport VEMS/CV. Sa svrit est value par la mesure du seul VEMS. Pour
que le trouble ventilatoire obstructif soit dit rversible , le VEMS mesur
aprs inhalation de bronchodilatateur doit tre suprieur d'au moins 200 ml
au VEMS initial ET le rapport VEMS post-VEMS pr/VEMS thorique doit tre
au moins suprieur 12 %. En l'absence d'EFR, toujours effectuer une
mesure du dbit expiratoire de pointe (DEP) = peakflow+ + + ;
- par une radiographie thoracique : liminer ++ un diagnostic diffrentiel (
tout ce qui siffle n'est pas de l'asthme ). Penser notamment au corps
tranger endobronchique, l'insuffisance cardiaque, au cancer bronchique,
la dilatation des bronches, une compression bronchique extrinsque.
Donc le plus souvent : clinique + EFR + Rx thoracique suffisent poser le
diagnostic d'asthme.
BOOK DES ECN
151
2.226
- corticodes systmiques : effet diffr (4 heures). Potentialisent l'effet des
[3-2-agonistes et permettent d'viter les raggravations secondaires. IV =
per os. En France, on prfre la mthylprednisolone = Solu-Mdrol 60 80
mg x 3 IV/24 h, avec relais oral rapide ;
- nbulisations d'anticholinergiques : dlai d'action de 15 20 minutes.
Bromure d'ipratropium = Atrovent adultes 0,5 mg/2 ml, associer aux
bta-2-agonistes dans les AAG ;
- antibiothrapie : pas systmatique, mais seulement si on suspecte
pneumopathie ou sinusite. Attention aux allergies... ;
- hydratation abondante (3 1/24 h), avec apports potassiques++, sous
surveillance rgulire de la kalimie.
En cas d'AAG, l'valuation de la rponse thrapeutique doit tre prcoce, ds
la premire nbulisation de bronchodilatateurs, et sera rpte 120 minutes
aprs le dbut du traitement. Elle reposera avant tout sur la mesure du DEP,
qui sera compare la valeur initiale mesure avant la premire
nbulisation. Elle comportera galement un examen clinique et tentera
d'apprcier l'impression subjective du patient. Une nouvelle valuation aura

lieu la 4e heure. En cas d'chec du traitement de premire intention, on

utilisera des bta-2-mimtiques intraveineux, par exemple salbu- tamol =
Salbumol Fort 0,1-0,2 mg/kg/min IVSE, doubler toutes les 15 min en
l'absence d'amlioration jusqu' atteindre 1 mg/kg/min, sous monitorage
permanent de la FC et de la PA. Si chec, adrnaline IVSE. La ventilation
mcanique sera institue en dernier recours, aprs chec d'un traitement
mdical maximal.
3) Aprs toute crise d'asthme vue aux urgences
Plus que la gravit propre du tableau initial, la rponse au traitement est le
meilleur lment prdictif de la ncessit d'une hospitalisation.
L'hospitalisation est indique si le DEP est < 50 % de la valeur optimale
aprs traitement initial (valuation 2 ou 3 heures). Aux urgences, le retour
domicile est possible si le DEP est > 70 % de la valeur optimale. Chez les
patients qui prsentent une rponse incomplte (DEP compris entre 50 et 70
% de la valeur optimale ou thorique aprs deux heures) et des symptmes
modrs, l'valuation doit tre faite au cas par cas. La dcision d'hospitaliser
le patient doit tre base sur la dure et la svrit des symptmes,
l'existence d'exacerbations svres prcdentes, le traitement dj utilis
ainsi que l'accs aux soins, la qualit de la prise en charge au domicile ou la
prsence d'une pathologie psychiatrique.
Aprs une hospitalisation ou une consultation aux urgences pour
exacerbation de l'asthme, une corticothrapie orale de courte dure (0,5 1
mg/kg/j d'quivalent prednisone pendant 5 10 jours) est toujours
recommande.
La dcroissance progressive des corticodes n'est pas utile si l'asthme est
contrl et si le DEP est revenu sa valeur de base (DEP > 80 % de la valeur
optimale). Dans tous les cas, la consultation aux urgences doit permettre
d'amliorer l'ducation du patient asthmatique, notamment d'identifier les
facteurs aggravants. Mme lorsque le patient reoit sa cure courte de
corticodes oraux, il doit tre encourag poursuivre, voire renforcer son
traitement de fond : on prescrira le plus souvent une corticothrapie inhale
fortes doses pour une priode minimale de 1 3 mois. La seule exception
cette rgle est la crise lgre (DEP > 80 % de la valeur optimale) qui ne fait
pas suite une priode d'asthme instable ni une consommation importante
de bta-2-agonistes.
Une consultation spcialise doit tre prvue dans le mois qui suit afin de
vrifier la stabilit de l'asthme et d'adapter le traitement de fond.
L'identification de facteurs favorisants ou aggravants doit permettre leur
traitement (sinusite, pneumopathie, surinfection bronchique, reflux gastrosophagien...) ou faire proposer leur viction (tabac, animaux domestiques,
mdicaments contre-indiqus...). Une spiromtrie sera ralise en dehors de
la priode aigu pour apprcier le retentissement fonctionnel et mettre en
vidence un trouble ventilatoire obstructif, justifiant la ralisation d'un test
de rversibilit avec un bronchodilatateur.
IV. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours

La prise en charge au long cours dpend de la svrit de l'asthme. L'objectif

du traitement de fond est la bonne matrise (ou contrle) de l'asthme.
1) Svrit-contrle
La svrit d'un asthme doit tre value sur une longue priode de temps
(les 12 derniers mois, par exemple) et sert de base la mise en place d'un
traitement au long cours. Elle est donc diffrente de la gravit, qui
reprsente l'tat clinique au moment de la consultation et conditionne
l'urgence de la prise en charge immdiate (avec, au maximum, asthme aigu
grave).
154
BOOK DES ECN 154
2.226
Un seul critre de svrit est suffisant pour placer un patient dans le palier
correspondant. On tient toujours compte du critre le plus pjoratif. Avant
tout traitement, on dfinit 4 stades :
stade 1 : asthme intermittent :
_ symptmes intermittents < 1 fois par semaine,
- exacerbations brves (de quelques heures quelques jours),
- symptmes d'asthme nocturne < 2 fois par mois,
- entre les crises, absence de symptme et fonction respiratoire normale ; _
DEP ou VEMS > 80 % des valeurs prdites, avec variabilit < 20 % ;
stade 2 : asthme persistant lger :
- symptmes > 1 fois par semaine mais < 1 fois par jour,
- exacerbations pouvant retentir sur l'activit et le sommeil,
- symptmes d'asthme nocturne > 2 fois par mois,
_ DEP ou VEMS > 80 % des valeurs prdites, avec variabilit de 20 30 % ;
stade 3 : asthme persistant modr :
- symptmes quotidiens,
- exacerbations retentissant sur l'activit et le sommeil,
- symptmes d'asthme nocturne > 1 fois par semaine,
- utilisation quotidienne de bta-2-agonistes inhals de courte dure
d'action,
- DEP ou VEMS compris entre 60 et 80 % des valeurs prdites, avec
variabilit > 30 % ;
stade 4 : asthme persistant svre :
- symptmes permanents,
- exacerbations frquentes,
- symptmes d'asthme nocturne frquents,
- activits physiques limites par les symptmes d'asthme,
- DEP ou VEMS < 60 des valeurs prdites, avec variabilit > 30 %.
Un traitement de fond est indiqu pour tous les asthmes persistants, i.e.
partir du stade 2.
Sous traitement, on vise obtenir un contrle optimal :
Paramtres
Valeur ou frquence moyenne sur la priode d'valuation du
contrle
(1 semaine 3 mois)

1 - Symptmes
< 4 jours/semaine
diurnes
2 - Symptmes
< 1 nuit/semaine
nocturnes
3 - Activit physique Normale
4 - Exacerbations
lgres*
5 - Absentisme
professionnel ou
scolaire
6 - Utilisation de
bta-2 mimtiques
d'action rapide
7-VEMS ou DEP

Peu frquentes
Aucun
< 4 doses/semaine

> 85 % de la meilleure valeur personnelle

8 - Variation
<15%
nycthmrale du
DEP (optionnel)
*Exacerbation lgre : exacerbation gre par le patient, ne ncessitant
qu'une augmentation transitoire (pendant quelques jours) de la
consommation quotidienne de bta-2-agoniste d'action rapide et brve.
B00K DES ECN
155
2.226
2) Prise en charge des symptmes
Quelle que soit la svrit de l'asthme, les symptmes sont traits la
demande par des bta-2-agonistes slectifs inhals de courte dure d'action
(salbutamol = Ventoline ; terbutaline = Bricanyl).
3) Traitement de fond (principes gnraux) Stade 1 : asthme intermittent.
Pas de traitement de fond. Avant un effort ou une exposition un allergne :
inhalation de bta-2-agonistes slectifs de courte dure d'action ou de
cromones (cromoglycate de sodium = Lomudal, ndocromil sodique =
Tilade), quasiment plus utilises.
Stade 2 : asthme persistant lger.
Traitement de fond (2 prises quotidiennes) : corticodes inhals dose faible
modre, soit 200 800 ju.g/24 heures pour bclomtasone = Bcotide,
Qvar et budsonide = Pulmicort, et 100 400 ju.g/24 heures pour fluticasone = Flixotide.
Alternative pour certains : cromones inhals (mais les corticodes inhals
seront introduits dans toutes les situations o les symptmes ne sont pas
rapidement contrls) ou antileucotrines. Chez l'enfant, la tendance
actuelle est d'instaurer prcocement les corticodes inhals de prfrence
aux cromones.
Stade 3 : asthme persistant modr.

Traitement de fond : corticodes inhals dose modre forte (800 2

000 /xg/24 heures pour la bclomtasone ou le budsonide ; 400 1 000
/xg/24 heures pour la fluticasone) et bronchodilatateurs d'action prolonge
(notamment bta-2-agonistes slectifs inhals de longue dure d'action : 50
100 /xg/24 heures pour le salmtrol = Srvent ; 24 48 /xg/24 heures
pour le formotrol = Foradil, le plus souvent en 2 prises).
Note : associations de corticodes inhals + bronchodilatateurs d'action
prolonge en un seul dispositif : Srtide (fluticasone + salmtrol),
Symbicort (budsonide + formotrol), Innovair (bclomtasone +
formotrol).
Stade 4 : asthme persistant svre.
Traitement de fond : corticodes inhals fortes doses + bronchodilatateurs
d'action prolonge + antileucotrines corticothrapie orale au long cours
(0,4 1 mg/kg/24 heures quivalent-prednisone en traitement d'attaque
pour un adulte, avec recherche de la plus faible dose efficace) omalizumab
(anti-IgE).
Remarques concernant le traitement de fond : en cas d'amlioration, il est
ncessaire d'attendre au moins 3 mois avant d'envisager une rduction
progressive et par paliers de la corticothrapie inhale. Les bta-2-agonistes
de longue dure d'action (12 heures) ne doivent tre prescrits qu'en
association des corticodes inhals, car ils sont dpourvus d'effet antiinflammatoire.
4) Ne pas oublier la prise en charge des facteurs favorisants/aggravants
- Pneumallergnes domestiques : acariens [Dermatophagodes
pteronyssimus) ; allergnes d'origine animale (chats, chiens, rongeurs), de
blattes ou cafards, moisissures ;
- pneumallergnes atmosphriques : pollens (asthme recrudescence
saisonnire), moisissures (Alternaria) ;
- allergnes d'origine professionnelle ;
- allergnes d'origine alimentaire ;
- mdicaments : btabloquants (mme en collyres), pnicillines si allergie,
AINS, aspirine si syndrome de Widal ;
- tabac;
- pollution atmosphrique ;
- infection des voies ariennes (mycoplasmes, virus), sinusite ;
- reflux gastro-sophagien.
5) Place des EFR
Les EFR avec mesure du VEMS, de la capacit vitale lente et de la capacit
vitale force permettent d'apprcier le retentissement fonctionnel de
l'asthme et sont ralises tous les 3 6 mois selon le niveau de contrle de
l'asthme ou, en cas de modification thrapeutique, au mieux dans les 1 3
mois qui suivent la modification. En cas de corticothrapie orale de courte
dure, elles seront ralises au mieux 1 semaine et 1 mois aprs l'arrt. Elles
peuvent tre indiques en cas d'aggravation, au dcours d'une
hospitalisation, avant et aprs un programme de rhabilitation.
156

BOOK DES ECN 156

1.7.106
Tuberculose
Franois-Xavier Blanc
HA5 - Guide Mdecin ALD n 29 - Tuberculose active (janvier 2007).
H AS - Liste des actes et prestations affection de longue dure - Tuberculose
active (actualisation mai 2010).
I. introduction
La tuberculose est une maladie infectieuse due au bacille Mycobacterium du
complexe tuberculosis (= bacille de Koch ou BIQ, contagieuse principalement
par voie arienne et se transmettant de personne personne. La forme
pulmonaire est prdominante (plus de 70 % des cas), mais tous les organes
peuvent tre touchs. La tuberculose est une maladie qui se gurit
condition de respecter un traitement standardis au niveau international et
consistant en une association d'antibiotiques durant une priode de six mois
ou plus. La survenue de multirsistance (rsistance au moins l'isonia- zide
et la rifampicine) rend la prise en charge plus complexe, car les autres
mdicaments sont peu efficaces et induisent beaucoup d'effets indsirables.
II. Diagnostiquer une tuberculose thoracique et connatre les localisations
extra- thoraciques
A - Tuberculose thoracique
La forme la plus frquente est la tuberculose pulmonaire commune. D'autres
formes thoraciques peuvent galement tre rencontres.
1) Tuberculose pulmonaire commune :
- clinique : altration de l'tat gnral, fbricule, sueurs nocturnes, toux
prolonge hmoptysie. Contrairement la pneumopathie bactrienne,
dbut progressif (sur plusieurs semaines) et absence de franche anomalie
l'auscultation ;
- Rx thorax : infiltrats, nodules, cavernes des lobes sup. ou segment apical
des lobes inf. ;
- Bactrio (coloration Ziehl-Neelsen) : si bacilles acido-alcoolo rsistants
(BAAR) prsents l'examen direct (expectorations 3 jours de suite, tubages
gastriques le matin avant tout lever, aspirations par fibroscopie bronchique),
il s'agit d'une forme bacillifre. Confirmation par culture sur milieu solide de
Lwenstein-Jensen (3-4 semaines) ou sur milieu liquide (Bactec =
dtection rapide de la croissance par respiromtrie radiomtrique avec
carbone 14 en 9 16 jours). Antibiogramme systmatique une fois la culture
positive.
2) Miliaire tuberculeuse : dissmination hmatogne du BK.
- clinique : Grave++. Fivre + altration de l'tat gnral rapide (signes
gnraux au premier plan, signes locaux discrets). Dyspne possible quand
forme volue ;
- Rx thorax : syndrome interstitiel micronodulaire diffus et intense (nodules
< 3 mm) ;
- bactrio : recherche BK souvent ngative au direct et mme en culture (si
+, excavation associe) ;

- diagnostic par biopsies bronchiques/hpatiques/mdullaires : granulome

pithliode et gigantocellulaire avec ncrose caseuse. Ncessit++ d'un
bilan d'extension.
3) Pneumonie tuberculeuse : aspect trompeur de pneumopathie germe
banal.
4) SDRA : exceptionnel...
S - Tuberculose extrapulmonaire
Localisations connatre :
- tuberculose ganglionnaire : toutes les aires ganglionnaires peuvent tre
atteintes !;
BOOK DES ECN
157
- pleursie srofibrineuse (exsudt lymphocytaire sans BAAR au direct ;
intrt de la biopsie pleurale pour mettre en vidence soit des BAAR, soit
un granulome pithliode et gigantocellulaire avec ncrose caseuse) ;
- pricardite/pritonite/mningite ;
- tuberculose hpatosplnique ;
- tuberculose rnale ou urognitale : prsence de BAAR dans les urines
(classiquement voquer devant une leucocyturie sans germe) ;
- tuberculose osseuse (mal de Pott = spondylodiscite tuberculeuse). Tous les
organes peuvent tre touchs.
C - Attention+++
Primo-infection tuberculeuse = inhalation du BI< + implantation dans
l'alvole pulmonaire : il s'agit donc du premier contact infectant avec le
bacille tuberculeux (enfants/adultes jeunes). Diagnostic : virage rcent des
tests cutans tu- berculiniques. Un virage tuberculinique est dfini comme
une augmentation de diamtre de l'intradermoraction (IDR) la tuberculine
entre 2 tests raliss 3 mois d'intervalle. Par exemple, virage si lre IDR < 5
mm et 2e IDR > 10 mm ou si lrc IDR > 5 mm et diamtre de la 2" IDR
augment de plus de 10 mm.
En gnral, pas de signe clinique et patient asymptomatique. On parle alors
d'infection tuberculeuse latente (ITL), bien diffrencier de la tuberculose
active. Un patient prsentant une ITL n'est pas malade, donc pas contagieux.
Il ne doit recevoir comme traitement qu'une chimioprophylaxie pour viter
de dvelopper une tuberculose active dans les annes qui suivent. Deux
exceptions :
- patient immunodprim : la primo-infection doit tre traite comme une
tuberculose-maladie ;
- chez n'importe quel patient, une primo-infection symptomatique ou
s'accompagnant d'anomalies radiologiques doit tre traite comme une
tuberculose-maladie.
IDR la tuberculine 5 UT = Tubertest : 0,1 ml inject par voie
intradermique stricte sur la face antrieure de l'avant-bras. L'IDR est positive
72 heures si le diamtre transversal de l'induration est > 5 mm (moyen
mnmotechnique : 5 mm comme les 5 units de l'IDR). Il faut bien
diffrencier ce seuil de positivit (= simple rsultat du test) des seuils

d'interprtation qui, selon les caractristiques de chaque patient, aideront

prendre une dcision thrapeutique.
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
1) Objectifs
Annonce du diagnostic.
Mise sous traitement le plus rapidement possible dans l'intrt du malade
(gurison plus rapide et limitation des squelles) et pour diminuer le risque
de contamination de l'entourage.
Information obligatoire du patient (loi n 2002-303 du 4 mars 2002 : maladie
exposant les tiers un risque de contamination). L'information du patient est
cruciale : des patients non informs peuvent modifier le schma
thrapeutique, supprimant un ou plusieurs mdicaments dont ils pensent
qu'ils ne sont plus ncessaires, et provoquer ainsi l'chec du traitement ou la
rechute ; le patient est galement inform des dmarches de dclaration
obligatoire et de signalement impliquant notamment une enqute dans son
entourage.
ducation du patient devant comporter les lments suivants : nature et
dure du traitement, observance, modalits de la transmission des bacilles
tuberculeux et sa prvention, ncessit du suivi des sujets contacts.
S'assurer de l'accs au traitement, du suivi sous traitement et de la fin du
traitement.
2) Bilan biologique avant mise en route du traitement
Hmogramme. Transaminases, bilirubine, phosphatases alcalines et gamma
GT. Cratininmie, natrmie, uricmie. Srologie de dpistage VIH : propose
systmatiquement compte tenu du fait de la comorbidit. Srologie de
dpistage des hpatites B et C : propose systmatiquement compte tenu de
leur frquente coexistence avec la tuberculose. Pour l'enfant ce bilan peut
tre adapt chaque cas.
158
BOOK DES ECN
1.7.106
3) Autres examens
Examen ophtalmologique avec vision des couleurs : avant la mise en route
d'un traitement par thambutol. Recherche d'une grossesse chez la femme
en ge de procrer, en raison de la contre-indication du pyrazinamide, par un
interrogatoire (notamment date des dernires rgles) et si ncessaire un test
qualitatif de grossesse.
4) Prescription
Tous les traitements antituberculeux doivent se prendre en 1 fois, le matin
jeun et trs distance des repas. Important : tenir compte de toutes les
interactions mdicamenteuses en particulier en cas d'utilisation de la
rifampicine. Malade plac en isolement respiratoire en cas d'atteinte
pulmonaire+ + ++, bronchique ou larynge. La phase de contagiosit
maximale persiste habituellement de 1 3 semaines aprs mise sous
traitement.
Quadrithrapie antituberculeuse prescrire chez l'adulte :

- isoniazide (INH) = Rimifon : 5 mg/kg/j (cp 150 et 50 mg) ;

- rifampicine = Rifadine : 10 mg/kg/j (gl. 300 mg, sirop 100 mg) ;
- thambutol = Myambutol : 20 mg/kg/j (cp 400 mg) ;
- pyrazinamide = Pirilne : 25 mg/kg/j (cp 500 mg), sans dpasser 2 000
mg/j.
Les 2 premiers pendant 6 mois, les 2 derniers pendant 2 mois.
Les formes galniques combines sont recommandes afin de favoriser
l'observance et rduire le risque de rsistance aux mdicaments. Rifater (50
mg INH + 120 mg rifampicine + 300 mg pyrazinamide) : 1 cp pour 12 kg de
poids (donc 5 cp pour un poids de 60 kg). Au bout de 2 mois, relais par
Rifnah (150 mg INH + 300 mg rifampicine) : habituellement 2 cp/j.
Ds rception des rsultats de l'antibiogramme, adaptation ventuelle du
traitement en fonction des rsistances. Cas particuliers :
- femme enceinte = contre-indication du pyrazinamide. Donc trithrapie INH
+ rifampicine + thambutol pendant 3 mois, suivis de 6 mois avec INH +
rifampicine sans thambutol. Dure totale du traitement : 9 mois (comme la
dure de la grossesse !) ;
- chez le sujet VIH sous traitement antirtroviral, on remplace la rifampicine
par la rifabutine ;
- chez l'enfant : traitement quotidien de 6 mois en deux phases
comprenant :
o durant la premire phase de 2 mois, l'association de 3 antibiotiques :
isoniazide, rifampicine, pyrazinamide.
L'utilisation d'thambutol est rserve aux cas riches en bacilles ou suspects
d'tre bacilles rsistants ; o puis durant la seconde phase de 4 mois,
l'association isoniazide et rifampicine.
5) ducation thrapeutique
L'ducation thrapeutique doit veiller l'implication du patient (et de sa
famille) ayant une tuberculose maladie : intelligibilit de sa maladie et
observance du traitement. Elle comporte une ducation sur :
- la nature et dure du traitement ;
- les modalits des prises du traitement ;
- la ncessit de l'observance ;
- les modalits de la transmission de la tuberculose et sa prvention ;
- la ncessit du suivi des sujets contacts.
6) Suivi du patient
Objectifs : Gurir le patient ; viter la diffusion de la maladie par un patient
irrgulirement trait et le dveloppement de rsistance aux antituberculeux
; assurer le suivi du patient jusqu'au terme de sa maladie et documenter la
fin de traitement.
Pour atteindre ces objectifs, le suivi devra : vrifier la bonne observance ;
s'assurer de la dispensation ininterrompue pendant toute la dure du
traitement ; mettre en place un traitement supervis (TDO : traitement
directement observ) au besoin avec l'aide d'une structure de proximit
(CLAT, auxiliaire mdicale, etc.) dans les cas d'inobservance, de rsistance
au traitement, de rechute, de troubles de la comprhension du traitement,

d'incapacit, de patient sans domicile fixe ou d'intemprance ; rechercher et

traiter les complications de la tuberculose et les effets indsirables du
traitement ; vrifier la gurison selon les critres suivants : BK sensible,
traitement correct de 6 mois, bonne observance, disparition des signes
cliniques et rgression des signes radiologiques rversibles ; qualifier l'issue
du traitement de chaque patient selon l'avis du Conseil suprieur d'hygine
publique de France (CSHPF) de 2006.
BOOK DES ECN
159
Une consultation clinique est recommande au minimum :
- 10 15 jours aprs l'initiation du traitement ;
- puis 1, 2,4, 6, 9,12 et 18 mois.
Bilan hpatique (transaminases+ + ) :
- 15 jours aprs l'initiation du traitement ;
- puis 1 fois par mois jusqu' la fin du traitement ;
- augmenter la frquence en cas de cytolyse modr (< 5 N).
Si lvation des transaminases > 6 N : arrt isoniazide + pyrazinamide (pour
certains, garder rifampicine + tham- butol jusqu' normalisation des
transaminases; pour d'autres, tout arrter jusqu' normalisation des
transaminases pour viter la survenue de rsistance induite) + vrifier que
les posologies taient respectes + rechercher d'autres causes d'hpatite.
Quand normalisation des transaminases, rintroduire isoniazide plus faible
dose (3 mg/kg/j) avec surveillance hpatique bi-hebdomadaire. Le
pyrazinamide n'est pas repris : il faut donc prolonger la dure totale du
traitement jusqu' 9 mois, comme chez la femme enceinte.
Radiographie du thorax
raliser au minimum :
- au deuxime mois du traitement ;
- en fin de traitement ;
- 18 mois aprs le dbut du traitement d'une tuberculose maladie.
Bactriologie
Suivi indispensable pour confirmer la strilisation des lsions. La surveillance
bactriologique (examen direct et culture) comprend :
- un examen bactriologique prcoce entre le 10e et le 15e jour de traitement
indiqu chez les malades examen microscopique positif ;
- puis 2 mois et 6 mois.
Examen ophtalmologique
Le traitement par thambutol ncessite un deuxime examen oculaire au 2e
mois de traitement, puis tous les deux mois dans le cas exceptionnel de
prolongation du traitement par thambutol (cas ncessitant un recours
l'avis d'une quipe spcialise).
7) Formalits
- Dclaration obligatoire ;
- demande d'exonration du ticket modrateur (ALD n 29) ;

- dpistage de l'entourage : personnes vivant sous le mme toit (risque de

contamination = 30 % pour les membres de la famille, contre 0,2 % pour
les contacts non troits tels les collgues de travail).
Depuis le 6 mai 1999, la dclaration obligatoire recouvre 2 procdures
distinctes dont les finalits sont diffrentes : le signalement (but =
intervention en urgence) et la notification (but = surveillance
pidmiologique).
Signalement : effectu sans dlai la DDASS dont dpend le mdecin
dclarant, en utilisant les moyens appropris selon l'urgence (fax,
tlphone...). Pas de formulaire spcifique. Les informations sont rapidement
transmises au Conseil gnral pour raliser une enqute autour du cas : le
dclarant est donc tenu de fournir toute information utile, y compris l'identit
et l'adresse du malade. Y penser +++ notamment ds qu'un rsultat de
bactriologie revient positif l'examen direct (prsence de BAAR =
signalement rapide).
Notification : effectue partir de la fiche spcifique de dclaration
obligatoire et envoye la ddass dont dpend le mdecin dclarant. Comme
le but est la surveillance pidmiologique et l'valuation de la politique de
sant publique, elle est souvent ralise aprs le signalement et la
confirmation du diagnostic. Ne figurent que l'initiale du nom et le prnom en
entier (avec sexe et date de naissance), donc anonyme.
160
BOOK DES ECN
Bronchopneumopathie chronique obstructive
Franois-Xavier Blanc
HA5 - Guide ALD n 14. Insuffisance respiratoire chronique grave de l'adulte
secondaire une bronchopneumopathie chronique obstructive (octobre
2006).
HA5 - Liste des actes et prestations affection de longue dure : Insuffisance
respiratoire chronique grave de l'adulte secondaire une
bronchopneumopathie obstructive (actualisation mars 2010).
AFSSAPS - Antibiothrapie par voie gnrale dans les infections respiratoires
basses de l'adulte. Pneumonie aigu communautaire et exacerbations de
bronchopneumopathie chronique obstructive (juin 2010).
I. Diagnostiquer une bronchopneumopathie chronique obstructive
Pour affirmer le diagnostic de BPCO, il est ncessaire de raliser des
explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) avec test de rversibilit
bronchique et mesure de l'ensemble des volumes et des dbits pulmonaires
(si possible en utilisant les 2 mthodes : plthysmographie et dilution) de
manire documenter le trouble ventilatoire obs- tructif (rapport VEMS/CV)
et valuer la svrit de la maladie en fonction du VEMS
postbronchodilatateur.
1) Gnralits
Le terme bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) regroupe des
maladies respiratoires caractrises par une limitation chronique des dbits
ariens s'aggravant de faon lentement progressive. Il s'agit donc des

bronchites chroniques avec obstruction bronchique et des emphysmes

autres que paracicatriciels.
Bronchite chronique : existence d'une toux chronique productive 3 mois par
an au moins 2 annes conscutives, en gnral chez un fumeur. Le
diagnostic se fait donc uniquement par l'interrogatoire.
Emphysme : dfini par un largissement anormal et permanent des espaces
ariens au-del des bronchioles terminales, associ une destruction des
parois alvolaires, sans fibrose pulmonaire. Le diagnostic est le plus souvent
port devant l'association d'anomalies radiologiques et fonctionnelles.
Bronchite
Bronchite chronique
Bronchite chronique
chronique simple obstructive
obstructive avec IRC
Dfinition
Expectoration
Bronchite chronique avec
Bronchite chronique
clinique (et quotidienne
obstruction persistante des obstructive associe
paraclinique pendant au moins petites voies ariennes,
une hypoxmie de
)
3 mois conscutifs associe ou non une
repos en dehors des
au cours d'au
rversibilit partielle (sous exacerbations
moins 2 annes
btamimtiques,
conscutives
anticholinergiques,
corticodes), une
hyperscrtion bronchique,
ou un emphysme
pulmonaire
En pratique Toux et
Dyspne d'effort et/ou VEMS Dyspne de repos
expectoration
entre 35 % et 80 % et
et/ou VEMS < 35 % et
chroniques sans absence d'hypoxmie de
hypoxmie de repos
dyspne avec
repos
(Pa02 < 60 mmHg ou 8
VEMS > 80 %
kPa)
161 BOOK DES ECN

Diffrences entre emphysme panlobulaire et centrolobulaire

Emphysme panlobulaire (pink
Emphysme centrolobulaire (blue
puffer)
bloater)
Anapath.
tiologies

Toutes les structures des lobules

(vaisseaux)
Dficit alpha-1 antitrypsine,
toxiques exognes

Bronchioles respiratoires
Bronchite chronique (tabac+++)

Clinique

- homme jeune
- dyspne+++, inaugurale
- toux/expecto rare et tardive
- corpulence maigre
- cyanose = 0
- distension+++
- ronchi = 0
- IVD = 0

- homme de la cinquantaine
-dyspne + tardive
- toux/expecto prcoce
- corpulence obse
- cyanose++
- distension
- ronchi++, avec sibilants
- IVD frquente et prcoce

Rx thorax

- distension++++
- hyperclart diffuse
- cur en goutte
- artres pulm. de taille normale

- distension+
- hyperclart des sommets
- cardiomgalie
-taille des artres pulm. augmente

Hmoglobin - normale
e
EFR
-VEMS/CV diminu
- CPTtrs augment
- compliance trs augmente
- DLCO effondre
- Pa02 normale (abaisse
l'effort seulement)
- PaC02 normale

- souvent augmente (polyglobulie)

-VEMS/CV diminu
- CPT subnormale
-compliance normale ou peu
augmente
- DLCO normale ou peu diminue
- Pa02 diminue
- PaC02 augmente

La BPCO est actuellement la 4e cause de dcs dans le monde, avec une

prvalence et une mortalit qui vont encore augmenter dans les annes
venir.
Facteurs de risque de survenue d'une BPCO : tabagisme-*- ++, dficit en
alpha-l-antitrypsine, arocontaminants professionnels (coton, bois, poussire
de mtal, poussire de roche, S02, NO.,, isocyanates...).
2) Symptmes = non spcifiques ; toux, expectorations, dyspne 3)
Examen clinique :
- anomalies de la ventilation spontane : polypne, ventilation lvres
pinces, mise enjeu des muscles respiratoires accessoires (scalnes,
sternoclidomastodiens) ;
- signes de distension thoracique : augmentation du diamtre
antropostrieur du diorax, signe de Hoover (dplacement de la paroi
thoracique vers l'intrieur lors de la contraction du diaphragme) ;
- retentissement cardiaque : signes d'HTAP et d'IVD ;
- autres : hippocratisme digital, amaigrissement.
162
BOOK DES ECN
2.226
4) Examens complmentaires :

a) EFR : le trouble ventilatoire obstructif (TVO), partie intgrante de la

dfinition de la BPCO, ne peut tre affirm qu'aprs ralisation d'une
spiromtrie : TVO = rapport VEMS/CV < 0,70 ou 70 %. La svrit du TVO est
dfinie par la valeur du VEMS seul ;
Les diffrents stades de la BPCO
Stade
Caractristiques
quivalence Traitement recommand
clinique
Tous

I
BPCO
lgre

VEMS/CV < 0,70

VEMS postbronchodilatateur
>80 % de la thorique
Avec ou sans symptmes

II
VEMS/CV < 0,70
BPCO
50 % <VEMS < 80 % de la
modre thorique Avec ou sans
symptmes

Absence de
dyspne

Dyspne
d'effort
inconstante

Arrt du tabac ou de tout

autre facteur de risque et
vaccination antigrippale
prventive
Bronchodilatateurs de
courte dure d'action la
demande

Bronchodilatateurs en
continu + rhabilitation
respiratoire.
Corticodes inhals en
prsence de symptmes
significatifs et d'une
rponse sur les EFR.
III
VEMS/CV < 0,70
Dyspne
Corticodes inhals en cas
BPCO
30 % <VEMS < 50 % de la
d'effort
d'exacerbations rptes ou
svre
thorique Avec ou sans
en prsence de symptmes
symptmes
significatifs et d'une
rponse sur les EFR.
IV
VEMS/CV < 0,70
Dyspne au Traitement rgulier avec un
BPCO
VEMS < 30 % de la thorique moindre
ou plusieurs
trs
ou VEMS < 50 % des valeurs
effort ou
bronchodilatateurs,
svre
prdites en prsence
dyspne de corticodes inhals en
d'insuffisance respiratoire (Pa02 repos
prsence de symptmes
< 60 mmHg) ou de signes
significatifs et de rponses
cliniques d'insuffisance
sur les EFR ou
cardiaque droite
d'exacerbations rptes.
Traitement des
complications, rhabilitation
respiratoire,
oxygnothrapie de longue
dure si indique. Discuter
d'un traitement chirurgical.
b)radiographie thoracique scanner : distension thoracique, parfois bulle
d'emphysme. liminer 4- + un cancer bronchopulmonaire ou une
complication (pneumopathie, pneumothorax...) ;

c)fibroscopie bronchique : liminer un cancer bronchopulmonaire ;

d)NFS + plaquettes : rechercher une polyglobulie ;
e)ECG ;
f) polysomnographie : seulement en cas de doute sur des apnes du sommeil
;
g)gaz du sang.
Indication des gaz du sang :
- quel que soit le VEMS : dyspne, discordance clinicofonctionnelle,
comorbidit cardiovascuiaire, SaO., < 92 % ;
- effectuer systmatiquement si VEMS < 50 % de la thorique.
BOOK DES ECN
163
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
Toujours rechercher des critres de gravit :
- histoire de la maladie : oxygnothrapie de longue dure, cardiopathie
gauche associe, alcoolisme, atteinte neurologique ;
- clinique : temprature > 38,5C, dmes des membres infrieurs, FR >
25/min, FC > 110/min, cyanose qui s'aggrave, utilisation des muscles
respiratoires accessoires, diminution de la vigilance, troubles rcents des
fonctions suprieures ;
- dbit expiratoire de pointe < 100 1/min ;
- gaz du sang en air ambiant (toujours comparer aux gaz du sang de
rfrence s'ils sont connus). En cas de gaz du sang peu perturbs
auparavant, les signes de gravit sont Pa02 < 60 mmHg, SaO., < 90 %, PaC02
> 45 mmHg.
Signes d'alarme imposant la ventilation mcanique :
- cliniques : troubles de conscience (confusion, somnolence ou coma),
puisement respiratoire (respiration abdominale paradoxale, toux inefficace),
signes de choc ;
- gazomtrique : toujours comparer aux valeurs des gaz du sang de
rfrence. En cas de gaz du sang peu perturbs auparavant, les signes
imposant la ventilation mcanique sont PaO., < 45 mmHg, PaC02 > 70
mmHg, pH < 7,30, absence d'amlioration rapide malgr l'oxygnothrapie.
Prise en charge des exacerbations aigus de BPCO sans critre de gravit

Prise en charge au domicile

 Poursuite du traitement Rduction des doses

Rvaluer l'tat de base Prise en charge au long cours
Oui
Ajouter corticothrapie orale
valuation dans les 48 heures : Amlioration ?
Non
Hospitalisation
164
BOOK DES ECN
2.226
Prise en charge des exacerbations aigus de BPCO avec critres de gravit
Aggravation majeure de la dyspne Comorbidit importante Patient non
entour
Exacerbation grave Prise en charge hospitalire
Signes de menace du pronostic vital ?
Oui
Non
Ranimation d'emble
Intubation
Ventilation mcanique
Traitement IV
Inotropes
Remplissage
Antibiotiques
Traitement mdical
o,
Bronchodilatateurs nbuliss
bta-2-agonistes anticholinergiques
Corticothrapie orale ou IV
Antibiothrapie
Traitement d'un facteur
dclenchant/aggravant
Kinsithrapie

valuation dans les 30 60 min. : amlioration

Oui
Poursuite du traitement ventilation non invasive
Signes de menace du pronostic vital ?
Retour l'tat stable Prise en charge au long cours
Amlioration
Non
Poursuite du traitement Augmentation de la Fi02 ventilation non invasive
BOOK DES ECN
165
2.226
Indication et choix d'une antibiothrapie lors d'une exacerbation de BPCO.
Stade clinique de gravit de Indications
Choix de l'antibiothrapie
la BPCO valu en dehors l'antibiothrapie
de toute exacerbation
En absence Rsultats EFR
d'EFR connus connus
Absence de
dyspne

VEMS > 50 % Pas d'antibiotique

Dyspne
d'effort

VEMS < 50 % Antibiothrapie seulement

si expectoration
franchement purulente
verdtre

Amoxicilline
ou cfuroxime-axtil ou
cefpodoxime-proxtil* ou
cfotiam-hextil* ou
macrolide ou
pristinamycine ou
tlithromycine

Dyspne au VEMS < 30 % Antibiothrapie

Amoxicilline/acide
moindre
systmatique + recherche davulanique
effort ou
des autres causes
ou C3G injectable
dyspne de
d'exacerbation de la
(cfotaxime ou ceftriaxone)
repos
dyspne
ou FQAP (lvofloxacine)
* L'mergence de souches scrtrices de btalactamase dans la
communaut devrait faire limiter leur utilisation. FQAP : fluoroquinolones
actives contre le Pneumocoque.
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi
1) Prvention et rduction des facteurs de risque
Arrt du tabac : substitut nicotinique ou traitement pharmacologique en 2e
intention ; consultation spcialise de taba- cologie (si chec du sevrage).
2) Traitement pharmacologique

Bronchodilatateurs d'action brve (fnotrol 4- bromure d'ipratropium =

Bronchodual, bromure d'ipratropium = Atro- vent) ou prolonge (bromure
de tiotropium = Spiriva ; salmtrol = Srvent ; formotrol = Foradil)
et/ou corti- costrodes inhals selon les cas : ajustement individuel contrl
lors des consultations successives jusqu' amlioration clinique et
fonctionnelle. Le choix de la classe (bta-2-mimtique ou anticholinergique
ou association de type salmtrol + fluticasone = Srtide, formotrol +
budsonide = Symbicort, formotrol + bclomtasone = Innovair)
dpend de la rponse individuelle. Arosols nbuliss sur prescription initiale
spcialise.
Selon les cas : thophylline et drivs, corticodes oraux. De moins en moins
utiliss.
noter : un traitement prolong par corticodes inhals ne modifie pas la
diminution progressive du VEMS au fil des annes chez les patients atteints
de BPCO. On rserve donc les corticodes inhals aux patients pour lesquels
une rponse spiromtrique a t documente ou pour tous ceux qui
prsentent des symptmes significatifs malgr un traitement
bronchodilatateur continu et dont le VEMS de base est < 60 % de la
thorique avec exacerbations rptes. Un traitement au long cours par
corticodes oraux n'est pas recommand dans la BPCO.
166
BOOK DES ECN 166
3) Vaccinations
Vaccinations antigrippales et antipneumococcique selon le calendrier
vaccinal.
4) Kinsithrapie respiratoire (en dehors d'un programme de rhabilitation)
prcde d'un bilan respiratoire et ostomusculaire.
Ralise selon les techniques suivantes : dsencombrement bronchique,
apprentissage de la toux, ventilation dirige. Incluant l'ducation
thrapeutique.
Ralise un rythme et une frquence qui dpendent de l'tat clinique du
patient et de son volution.
5) Rhabilitation
Rentranement l'effort :
prcd d'une valuation du handicap, et en l'absence de contre-indication ;
prescription avec objectifs, contenu incluant en particulier la kinsithrapie
respiratoire (et l'ensemble des mesures adaptes l'tat respiratoire,
locomoteur, gnral et psychosocial), le lieu, le contrat patient/soignant,
prcisant avec ou sans oxygnothrapie ; suivi aprs la fin du programme.
ducation thrapeutique du patient et/ou de l'entourage. Prise en charge
nutritionnelle et psychologique.
6) Oxygnothrapie
Oxygnothrapie de longue dure (au moins 15 heures par jour) : indique
si, distance d'un pisode aigu, et sous rserve d'une prise en charge

thrapeutique optimale (incluant arrt du tabac, prise de bronchodilatateurs

et kinsithrapie respiratoire), 2 mesures de gaz du sang 3 semaines
d'intervalle montrent :
une pression artrielle en oxygne (PaOJ diurne mesure au repos, sous
air, < 55 mmHg ;
ou une Pa02 < 60 mmHg si on constate galement :
o une HTAP,
o ou une polyglobulie importante (hmatocrite > 55 %), o ou des signes
d'insuffisance ventriculaire droite (IVD),
o ou des dsaturations nocturnes (SpOn < 90 % plus de 30 % du temps
d'enregistrement) ou l'effort + + + aucun moment n'intervient le niveau
de PCO., dans l'indication d'oxygnothrapie au long cours. Les
concentrateurs sont rservs aux faibles dbits. L'oxygne liquide permet
l'administration de plus forts dbits et autorise la dambulation avec des
systmes portables.
Concentrateur
Oxygne liquide
Contenance

Illimite

40 I d'02 liquide (34 000 I d'02

gazeux)

Mobilit

Max. 15 m de raccord

Fixe + portable

Poids

23-32 kg

Niveau sonore

Env. 50 dB

Consommation
lectrique
Dbit maximal

350 465 W

4 5 l/min

10 15 l/min

Fixe : 40-80 kg
Portable plein : 2,4 kg

7) Ventilation
Ventilation non invasive (VNI) : instaure soit de faon programme en
dehors d'une exacerbation, soit au dcours d'un pisode d'insuffisance
respiratoire aigu ayant ncessit une VNI ; en situation d'chec de
l'oxygnothrapie de longue dure, une VNI domicile est propose si signes
cliniques d'hypoventilation alvolaire nocturne, PaCO,, > 55 mmHg et notion
d'instabilit clinique (frquence leve d'hospitalisation). Ventilation invasive
: si impossibilit de sevrage aprs hospitalisation ou chec de la VNI.
167 BOOK DES ECN
2.226
8) Chirurgie
Rsection de bulles chez certains patients porteurs d'un emphysme
centrolobulaire avec de volumineuses bulles com- pressives. Chirurgie pour
rduction de volume, par agrafage des territoires hypoperfuss : amliore la
sensation de dyspne et la tolrance l'exercice chez les patients distendus
(CPT > 125 % de la thorique), non scrtants, ayant une Pa00 moyenne

autour de 60 mmHg, un VEMS moyen environ 25 % de la thorique.

Intervention contre-indique si PCO., > 60 mmHg, HTAP, tabagisme
persistant, corticothrapie suprieure 15 mg/j en continu. Au maximum,
transplantation monopulmonaire et bipulmonaire, rserve aux sujets les
plus gravement atteints, en chec de tout traitement mdical, et jeunes.
9) Ne pas oublier
a) Traitement des comorbidits et complications :
- prise en charge de la surcharge pondrale ou de la dnutrition,
- diurtiques si oedmes des membres infrieurs non contrls par
l'oxygnothrapie de longue dure,
- traitement d'un reflux gastro-sophagien,
- en cas de dpression avre ou d'anxit majeure lie l'insuffisance
respiratoire grave, un traitement adapt peut tre propos dans le respect
des contre-indications des traitements,
- traitement d'un ventuel syndrome d'apnes du sommeil (SAS).
b) Pas d'antibiotiques en continu, pas de mucolytiques systmatiques,
surtout pas d'antitussifs+ ++. Contre-indication formelle de tous les
mdicaments possdant un effet dpresseur respiratoire (hypnotiques,
sdatifs, antalgiques base de codine).
c) Lors du suivi, il convient de vrifier l'efficacit, la tolrance et l'observance
et d'adapter le traitement selon les besoins du patient.
d) Enfin, on vrifiera + + + la bonne utilisation des dispositifs d'inhalation.
IV. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours
Objectifs :
- traiter les symptmes (toux, expectoration, etc.) ;
- amliorer la tolrance l'effort et l'tat de sant (qualit de vie) ;
- traiter les facteurs de risque (tabagisme en particulier) ;
- prvenir et traiter les complications et les exacerbations (surinfection,
dcompensation respiratoire, etc.).
- diminuer la mortalit.
Surveillance minimale pour tout sujet atteint ou risque de BPCO
Obstruction bronchique
modrment svre
Obstruction bronchique
Oxygnothrapie long
svre
modre
sans oxygnothrapie
terme
long terme
EFR/1-2 ans
EFR/an
EFR/an si possible
Radiographie de thorax/1-2 Radiographie de thorax/an Radiographie de thorax/an
ans
Gazomtrie artrielle/an
Gazomtrie artrielle/3 6
mois Sa02 dans les
intervalles
168
BOOK DES ECN 168
1.7.86

Infections bronchopulmonaires de l'adulte

Franois-Xavier Blanc
Attention : Ici, adulte seulement.
AFSSAPS - Antibiothrapie par voie gnrale dans les infections respiratoires
basses de l'adulte. Pneumonie aigu communautaire et exacerbations de
bronchopneumopathie chronique obstructive (juin 2010).
Pneumopathie
I. Diagnostiquer une pneumopathie de l'adulte
La pneumonie aigu, dfinie comme une infection du parenchyme
pulmonaire d'volution aigu, est dite communautaire si elle est acquise en
milieu extrahospitalier ou si, l'hpital, elle survient avant la 48e heure
suivant l'admission. Il s'agit d'une affection potentiellement grave pouvant
engager le pronostic vital.
Le diagnostic de pneumopathie est suspect en prsence de signes
fonctionnels tels que toux, expectoration, dyspne, douleurs thoraciques
et/ou de signes physiques tels qu'un syndrome de condensation clinique, une
polypne > 25/min, une tachycardie > 100/min, une temprature > 37,8 C,
des anomalies auscultatoires (rles crpitants localiss) survenant
brutalement ou en l'absence d'infection des voies respiratoires suprieures.
Ncessit d'une confirmation par une radiographie thoracique (face + profil
si l'tat du patient le permet, en inspiration profonde, avec 5 arcs costaux
antrieurs se projetant au-dessus de la coupole diaphragmatique droite) qui
montre une image vocatrice :
opacit parenchymateuse typique (unique, localise, voire systmatise
avec bronchogramme arien) ;
opacits en foyers multiples ;
opacits interstitielles diffuses ; 0 non connues antrieurement.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge Qui
hospitaliser ?
La dcision de l'hospitalisation dpend des facteurs de risque de mortalit,
de l'apprciation de la situation sociocono- mique du patient et bien
videmment de la gravit de l'infection. Facteurs de risque de mortalit :
ge > 65 ans ;
insuffisance cardiaque congestive ;
maladie crbrovasculaire (accident vasculaire crbral ou ischmie
transitoire) ;
maladie rnale (insuffisance rnale chronique ou lvation de la
cratininmie) ;
maladie hpatique (cirrhose hpatique ou autre hpatopathie chronique) ;
diabte sucr non quilibr ;
bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ;
immunodpression (corticothrapie par voie gnrale ou traitement
immunosuppresseur dans les 6 derniers mois, splnectomie, chimiothrapie
dans les 6 derniers mois, Sida, cachexie, etc.) ;
drpanocytose homozygote ;
hospitalisation dans l'anne ;

 antcdent de pneumonie bactrienne ;

vie en institution.
BOOK DES ECN
169
Prise en charge des pneumopathies : qui hospitaliser en fonction du terrain ?
Age

Facteurs de risque de mortalit

Aucun
1

Infrieur ou gal
65 ans

Traitement
ambulatoire

Suprieur 65 ans

Traitement
ambulatoire

Gnralement
traitement
ambulatoire
Gnralement
hospitalisation

2 ou plus
Hospitalisation
Hospitalisation

Hospitalisation recommande :
- signes en foyer ;
- chec de l'antibiothrapie de premire intention ;
- prsence de facteurs de risque ;
- signes de gravit immdiate (un des signes suivants) : confusion,
frquence cardiaque > 125/min, temprature < 35C ou > 40 C,
frquence respiratoire > 30/min, cyanose, pression artrielle < 90/60
mmHg ;
- prise en charge domicile impossible (une des conditions suivantes) :
vomissements, exclusion sociale, dpendance, risque de non-observance,
troubles des fonctions suprieures, complication.
Critres biologiques et radiographiques d'hospitalisation :
- leucopnie (< 4 000 GB/ml) ou leucocytose svre (> 20 000 GB/ml) ;
- anmie (hmoglobine < 9 g/dl) ;
- insuffisance rnale (ure > 7 mmol/l ou 0,5 g/l, cratinine > 12 mg/1) ;
- PaO., < 60 mmHg ou PaCO., > 50 mmHg en air ambiant ;
- anomalies de l'hmostase : thrombopnie, augmentation du temps de
thrombine, diminution du taux de prothrombine, augmentation du TCA,
prsence de produits de dgradation de la fibrine ;
- atteinte de plusieurs lobes, panchement pleural, cavit sur la
radiographie thoracique.
Le score CRB65 comportant 4 variables est facilement utilisable en ville :
Critres du score CRB65 : C : confusion ;
R : frquence respiratoire > 30 /min ;
B : pression artrielle systolique < 90 mmHg ou pression artrielle
diastolique < 60 mmHg. 65 : ge* > 65 ans.
* Plus que l'ge civil, l'ge physiologique, notamment chez les patients sans
comorbidit, est prendre en compte. Conduite tenir :
0 critre : traitement ambulatoire possible ; > 1 critre : valuation
l'hpital.
Indications d'hospitalisation en secteur de soins intensifs ou de ranimation :

 polypne _> 30/min, PaO^/FiO,, < 250 mmHg (ou < 200 mmHg chez le
BPCO), ncessit d'une ventilation assiste, atteinte bilatrale ou
multilobaire ou progression radiographique de la taille de l'opacit (> 50
% en 48 heures aprs l'admission) ;
pression artrielle systolique < 90 mmHg, pression artrielle diastolique <
60 mmHg, ncessit de catcholamines durant plus de 4 heures ;
dbit urinaire < 20 ml/h ou < 80 ml/4 h en l'absence d'explication,
insuffisance rnale aigu ncessitant une dialyse ;
0
anomalies mtaboliques ou hmatologiques : acidose svre (pH < 7,3),
CIVD ;
autres dfaillances organiques svres.
170
BOOK DES ECN
1.7.86
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
lments en faveur du pneumocoque
agent tiologique le plus frquent chez le sujet > 40 ans et/ou avec
comorbidit(s) associe(s) ;
dbut brutal ;
fivre leve ds le premier jour ;
malaise gnral ;
point douloureux thoracique ;
opacit alvolaire systmatise ;
hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles.
lments en faveur des bactries atypiques
- contexte pidmique (notamment pour Mycoplasma pneumoniae) ;
- dbut progressif en 2 3 jours.
lments en faveur d'une lgionellose
contexte pidmique ou situation risque (voyage, thermes,
exposition de l'eau en arosol contamine...) ;
co-morbidit(s) frquente(s) ;
-tableau clinique vocateur (1/3 des cas) avec pneumonie d'allure svre,
dbut progressif, sans signe ORL, pouls dissoci, atteinte souvent bilatrale ;
prsence de signes extrathoraciques : digestifs (douleurs abdominales,
vomissements, diarrhe), neurologiques (troubles de la conscience,
cphales, myalgies) ;
chec des btalactamines actives sur le pneumocoque.
a) domicile : dans toute situation o il y a prsomption de pneumopathie
alvolaire, le traitement antibiotique doit toujours tre actif contre
Streptococcus pneumoniae, qui est le microorganisme le plus souvent en
cause. Les autres germes frquemment rencontrs sont Mycoplasma
pneumoniae et Haemophilus influenzae, tandis que Staphylococ- cusaureus,
Legionella pneumophila, Moraxella catarrhalis et les bacilles Gram ngatif
sont rares. Le rle de Chlamy- dia pneumoniae reste prciser.
Choix de lrt: intention = amoxicilline 3 g/j en 3 prises per os. En cas
d'inefficacit, un traitement actif sur les germes intracellulaires (macrolide,

pristinamycine, tlithromycine, lvofloxacine) doit tre substitu ou ajout.

NB. Dans l'ventualit d'une pneumopathie de l'adulte jeune sans facteur de
risque, sans signe de gravit, non vocatrice de pneumopathie alvolaire, un
macrolide oral est justifi en lrc intention. En cas d'inefficacit, un traitement
par amoxicilline ou par un antibiotique de plus large spectre doit tre
institu.
b) l'hpital : les pathognes les plus frquents sont S. pneumoniae, M.
pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, les bacilles Gram ngatif, L.
pneumophila, Haemophilus influenzae, S. aureus et les anarobies. Chez les
patients admis en unit de soins intensifs, S. pneumoniae et L. pneumophila
sont les tiologies frquentes de pneumonie svre. La prsentation clinique
ne peut prdire le germe en cause.
Association amoxicilline (1 g/8 h) + inhibiteur des btalactamases (ou
cphalosporine de 3e gnration IV type c- fotaxime 1 g/8 h ou ceftriaxone 1
g/24 h) et fluoroquinolone (ofloxacine, ciprofloxacine, quinolones de 3e
gnration actives sur le pneumocoque) ou macrolide (par exemple,
rythromycine IV 1 g/6 h) rifampicine IV (600 mg/12 h). Cas particulier :
abcs pulmonaire, cavit, suspicion d'inhalation = amoxicilline 1 g/8 h +
acide clavulanique. Toujours penser valuer la rponse aprs 48-72 heures
(apyrexie, absence de progression radiologique des infltrats). Ne pas oublier
les mesures associes (dont arrt tabac, prvention du DT et des complic. de
dcubitus, oxygnodirapie...).
c)Dure du traitement antibiotique :
7 14 jours dans les pneumonies non compliques ;
10 14 jours en cas d'infection suspecte ou documente Mycoplasma
pneumoniae ou Chlamydia pneumoniae ;
21 jours en cas de pneumonie suspecte ou documente Legionella
pneumophila ou Staphylococcus aureus ou de pneumonie svre ;
BOOK DES ECN
171
1.7.86
la voie IV doit tre remplace par la voie orale quand le malade est
apyrtique et sa condition clinique stable. Si sujet fumeur > 40 ans,
fibroscopie bronchique distance (dpistage du cancer bronchopulmonaire).
IV. Quelques tableaux typiques
a) Pneumopathie franche lobaire aigu pneumocoque :
- dbut brutal+ + +, fivre leve, frissons inauguraux ;
- expectoration rouille, rougeur des pommettes, herps nasolabial ;
- foyer de condensation : matit, augmentation des vibrations vocales, rles
crpitants ou souffle tubaire ;
- absence de signe extrarespiratoire, sauf si complication ;
- Rx = opacit alvolaire systmatise ;
- biologie : syndrome inflammatoire, avec CRP > 200 mg/1 ; hyponatrmie
modre ; hmocultures positives dans 20 30 % des cas ;
- complications : pleursie purulente++, choc septique, CIVD, SDRA,
mningite/pricardite/otite/arthrite ;

- traitement de lrc intention = amoxicilline (pristinamycine si allergie).

b) Lgionellose pulmonaire :
- dbut rapidement progressif (quelques jours), fivre leve, frissons ;
- toux sche ;
- signes extrarespiratoires+ ++ : digestifs (diarrhe, douleurs abdominales),
neurologiques (confusion, agitation, cphales), rnaux (oligurie), myalgies ;
- Rx = opacits alvolaires (et non interstitielles) floues, confluentes, mal
limites, non systmatises, parfois bilatrales-!-+ ;
- biologie : hyponatrmie, lymphopnie, cytolyse hpatique, lvation des
CPK, protinurie, voire insuff. rnale ;
- diagnostic : immunofluorescence directe sur les expectorations ; srologie
= Ag rtrospectif le plus souvent (2 prlvements 15 jours d'intervalle) ;
antignurie pour le srogroupe 1 = Ag rapide-}- + + ;
- traitement = macrolides (ou fluoroquinolones) pendant 21 jours.
c) Pneumopathie Mycoplasma pneumoniae :
- dbut progressif, fivre peu leve, pas de frissons ;
- rhinopharyngite, toux sche tenace, asthnie, myalgies, cphales ;
- Rx = opacits interstitielles bilatrales ;
- biologie : anmie hmolytique agglutinines froides (Coombs direct
positif) ;
- diagnostic = srologie ;
- traitement = macrolides pendant 10 14 jours (ou pristinamycine,
fluoroquinolones, cyclines) ;
- frquence de l'hyperractivit bronchique rsiduelle.
d) Pneumopathie anarobies :
- circonstances favorisantes : mauvais tat buccodentaire, OH, fausses
routes ;
- haleine ftide, AEG marque ;
- Rx = excavation avec niveau hydroarique, unique ou multiple ; atteinte
pleurale possible ;
- biologie : franche hyperleucocytose PNN ;
- diagnostic parfois difficile (hmoc. souvent ngatives). Importance des
conditions de prlvement si fibroscopie bronchique (PDP) ou ponction
pleurale (ensemencer des flacons hmoc.) ;
- traitement = Pni GIV ou amoxicilline + acide clavulanique pendant 4 6
semaines ;
- radication des foyers infectieux-H + + .
NB : autres causes de pneumopathies excaves = Klebsiella pneumoniae,
Staphylococcus aureus
e) Pneumopathie du sujet VIH : les hypothses diagnostiques et la conduite
tenir dpendent de la prsentation radio- clinique (voir schma). Dans tous
les cas, et quelle que soit la prsentation, il conviendra d'voquer de
manire systmatique le pneumocoque, la tuberculose (y compris sous
forme de miliaire, de tuberculose pleurale ou de forme pseu
172
BOOK DES ECN 172

do-pneumonique) et les bacilles gram ngatif. La toxoplasmose

pulmonaire, la pneumopathie Rhodococcus equi, la cryptococcose
pulmonaire et la pneumopathie CMV sont rares voire exceptionnelles en
France.
Schma. Hypothses diagnostiques et conduite tenir en fonction de la
prsentation radioclinique de l'atteinte pulmonaire au cours de l'infection
VIH. MAI = Mycobacterium avium intracellulaire (mycobactrie atypique). K.
equi = Rhodococcus equi.

V. Pneumopathies nosocomiales
En cas de pneumopathie nosocomiale, les signes sont ncessairement
apparus aprs 48 heures d'hospitalisation (pour certains, 72 heures).
Facteurs favorisants : ge lev, ATCD bronchopulmonaires, OAP, choc,
coma, sepsis, insuff. rnale, anesthsie, chirurgie thoracique ou abdominale
haute, ventilation artificielle, alimentation entrale par SNG, traitement antiH2. Mortalit : 20-50 %. Reprsentent la 2e cause d'infection nosocomiale
aprs les infections urinaires. Toujours tenter de documenter : prlvements
bactrio par hmoc., fibroscopie bronchique... Pneumopathie nosocomiale
staphylocoque :

- favorise par une antibiothrapie pralable large spectre ou une

corticothrapie ; attention aux KT veineux (point de dpart cutan) ;
- dbut subaigu, volontiers dcapit par un traitement antibiotique ;
- fivre, expectorations purulentes parfois hmoptoques ;
- Rx = une ou plusieurs opacits avec parfois niveaux liquides et/ou raction
pleurale ;
- hmoc. + fibroscopie bronchique pour PDP ou LBA = systmatiques ;
- volution grave, avec parfois rupture d'un abcs dans la plvre (pyopneumothorax) ;
173 BOOK DES ECN
- traitement = bi-antibiothrapie IV adapte l'antibiogramme : Staph.
mticilline-sensible = oxacilline + aminoside (ou fluoroquinolone) ; Staph.
mticilline-rsistant = vancomycine (ou teicoplanine) + fosfomycine (ou
aminoside ou acide fusidique).
Pneumopathie nosocomiale BGN :
- contexte d'affection sous-jacente svre et d'antibiothrapie large
spectre ;
- germes en cause : Pseudomonas aeruginosa (Pyocyanique), Klebsiella
pneumoniae, Serratia, Acinetobacter, entro- bactries... ;
- dbut parfois brutal, avec signes de septicmie, tat de choc ;
- Rx = opacits extensives bilatrales parfois abcdes, voire aspect de
poumon blanc bilatral ;
- hmoc. + fibroscopie bronchique pour PDP ou LBA = systmatiques ;
- traitement = bi-antibiothrapie IV adapte l'antibiogramme.
Bronchite aigu
I. Diagnostiquer une bronchite aigu de l'adulte
Bronchite aigu = inflammation aigu des bronches et/ou des bronchioles,
en gnral d'origine infectieuse (virus++, moins souvent bactries), et
d'volution bnigne. Frquence leve en hiver.
Facteurs favorisants : tabagisme, pollution domestique et/ou atmosphrique,
conditions socioconomiques prcaires.
1) Clinique : au dbut, catarrhe des voies ariennes suprieures avec
choriza banal, puis atteinte descendante, ralisant une rhinobronchite.
Phase sche : toux quinteuse, pnible, non productive ; brlures
rtrosternales ; parfois dyspne d'effort ; fivre (38-39 C), asthnie, rles
bronchiques ronflants l'auscultation pulmonaire.
Puis phase humide, o la toux perd son caractre douloureux et devient
grasse, sromuqueuse, mucopurulente, productive. L'auscultation
pulmonaire retrouve alors des rles bronchiques ronflants et volontiers
humides. Cette phase dure environ 4 5 jours, mais peut tre plus prolonge
chez le sujet fumeur. L'pisode est le plus souvent spontanment rsolutif,
sans squelle. La toux peut persister plusieurs semaines, voire plusieurs
mois (possible hyperractivit bronchique postvirale, cause de toux
chronique).
2) Examens complmentaires : le plus souvent inutiles !

ECBC : aucun intrt !

Radiographie thoracique : seulement pour dpister (en cas de doute ou de
terrain fragilis) une autre atteinte ou une complication secondaire la
bronchite aigu.
Radiographie des sinus et de la face : pour dpister une sinusite chronique
ou une infection focale ayant pu tre l'origine de la bronchite aigu.
Orthopantomogramme des maxillaires : recherche d'infections dentaires
latentes ou de granulomes apicodentaires.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
N/A.
III.Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
1) Dans tous les cas :
Arrt du tabac+ + + .
Sdatifs de la toux : la face initiale de toux sche et douloureuse, ou en cas
de toux rsiduelle.
Antibiothrapie : pnicilline A ou macrolides, seulement si l'expectoration est
purulente pendant plus de 7 jours ou si le
sujet est fumeur et dj porteur d'une bronchite chronique.
174
BOOK DES ECN
2) Cas particulier n 1 : exacerbation de bronchite chronique chez un
patient atteint de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) :
Fivre = critre en faveur de l'origine infectieuse de l'exacerbation, mais ne
permet pas de distinguer une origine virale d'une origine bactrienne. Son
intensit n'est pas un argument en faveur d'une origine bactrienne. En
revanche, sa persistance au 4e jour d'volution doit faire voquer une
infection bactrienne (surinfection bronchique ou pneumonie). La prsence
de signes ORL associs (rhinorrhe, dysphagie haute...) oriente vers une
infection virale. La radiographie thoracique est recommande dans les
formes fbriles :
- ds la premire consultation, en cas de fivre associe une douleur
thoracique ou des rles crpitants ;
- lors d'une rvaluation, en cas de persistance anormale de la fivre (fivre
> 38 C au-del du Sjour d'volution de l'exacerbation), associe une
douleur thoracique ou des rles crpitants.
Si pneumopathie, antibiothrapie + + +.
En dehors de la dcouverte d'une pneumopathie, l'indication de
l'antibiothrapie probabiliste dpend notamment du stade de la bronchite
chronique et des critres d'Anthonisen.
Critres cliniques de la triade d'Anthonisen = aide au diagnostic
d'exacerbation d'origine bactrienne :
- augmentation du volume de l'expectoration ;
- augmentation de la purulence de l'expectoration ;
- augmentation de la dyspne.
L'existence d'au moins 2 de ces 3 critres voque une origine bactrienne.
Indication et choix d'une antibiothrapie lors d'une exacerbation de BPCO.

Stade clinique de gravit de la BPCO

valu en dehors de toute exacerbation

Indications
l'antibiothrapie

En absence d'EFR
Rsultats EFR
connus
connus
Absence de dyspne VEMS > 50 %

Pas d'antibiotique

Dyspne d'effort

VEMS < 50 %

Antibiothrapie
seulement si
expectoration
franchement
purulente verdtre

Choix de
l'antibiothrapie

Amoxiciliine
ou cfuroxime-axtil
ou cefpodoximeproxtil* ou
cfotiam-hextil* ou
macrolide ou
pristinamycine ou
tlithromycine

Dyspne au moindre VEMS < 30 %

effort ou dyspne de
repos

Antibiothrapie
Amoxicilline/acide
systmatique +
ciavulanique
recherche des
ou C3G injectable
autres causes
(cfotaxime ou
d'exacerbation de la ceftriaxone)
dyspne
ou FQAP
(lvofloxacine)
* L'mergence de souches scrtrices de btalactamase dans la
communaut devrait faire limiter leur utilisation. FQAP : fluoroquinolones
actives contre le Pneumocoque.
3) Cas particulier n 2 : bronchite aigu chez un asthmatique :
Risque d'exacerbation svre d'asthme, d'o prescription d'une
corticothrapie orale de courte dure (0,5 mg/kg/j pendant 7 10 jours) +
renforcement du traitement de fond.
175 BOOK DES ECN
Dtresse respiratoire aigu de l'adulte. Corps tranger des voies ariennes
suprieures
Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer une dtresse respiratoire aigu de l'adulte
Classification des dtresses respiratoires aigus selon la radiographie
thoracique et la gazomtrie artrielle
Absence d'opacit
Dyspne larynge
radiologique pulmonaire + gaz
du sang normaux
Absence d'opacit
Insuffisance respiratoire aigu des insuffisances
radiologique pulmonaire +
respiratoires chroniques obstructives (item 227) ou
hypercapnie
restrictives (item 254)

Absence d'opacit
radiologique pulmonaire +
hypoxmie

Embolie pulmonaire (item 135)

Asthme aigu grave (item 226)
Pneumothorax bilatral ou compressif (item 276)

Prsence d'opacits
radiologiques pulmonaires +
hypoxmie

OAP (item 250)

Pneumopathies hypoxmiantes (item 86) SDRA

ID. Syndrome de dtresse respiratoire aigu (SDRA)

SDRA = insuffisance respiratoire aigu ncessitant la ventilation assiste,
avec images alvolaires bilatrales et rapport Pa0o/Fi0o < 200 + pression
artrielle pulmonaire d'occlusion (PAPO = Pcap, mesure par cathtrisme
de Swan- Ganz) < 18 mmHg.
Il s'agit bien ici d'un dme pulmonaire lsionnel et non pas
cardiognique puisqu'il n'existe pas d'augmentation de la pression
hydrostatique microvasculaire, contrairement ce qui passe dans
l'insuffisance cardiaque gauche. Dans le SDRA, il existe une augmentation de
la permabilit alvolocapillaire sous l'influence d'agressions diverses.
Pronostic : trs svre (mortalit = environ 50 % des cas).
V) tiologie
Causes = trs varies (voir tableau) : toute agression susceptible d'activer
les cascades de mdiateurs responsables de lsions endothliales peut
dterminer un SDRA.
176
BOOK DES ECN
Tableau. Exemples de causes et de facteurs de risque de SDRA
Infection
- respiratoire
- pneumopathie bactrienne
- pneumopathie virale (grippe maligne, varicelle
pulmonaire...)
- septicmie
extrarespiratoir - choc septique ou sepsis syndrome satellite d'une
e
infection localise (par exemple digestive : pritonite)
Agression
- respiratoire
pulmonaire
toxique

- noyade
- fumes toxiques
- inhalation de liquide gastrique (syndrome de
Mendelson)
- oxygnothrapie prolonge FiO, leve
- pneumopathie mdicamenteuse immunoallergque
- irradiation pulmonaire

- gnrale

Traumatism - thoracique
es
(dont la
contusion
pulmonaire)
- extra
thoracique

177

-tous les tats de choc non cardiogniques (septique,

hmorragique, anaphylactique)
- pancratite aigu ncrotique
- acidoctose diabtique
- embolie amniotique
- hmopathies, vascularites, collagnoses
- intoxications mdicamenteuses volontaires ou
accidentelles (hrone, barbituriques, paraquat...)
- diverses procdures mdicales (circulation
extracorporelle, transfusions massives, blomycine)

- polytraumatisme
-traumatisme crnien (dme pulmonaire
neurognique, de mcanisme peu clair)
- brlures tendues
- fractures des os longs (embolie graisseuse+++)
- crasement de membre

BOOK DES ECN

Grands principes de recherche tiologique :

- importance-!-+ + du contexte ;
- indication large de la fibroscopie bronchique pour lavage bronchoalvolaire
(LBA) et prlvement distal protg ;
- ncessit d'un bilan infectieux extrarespiratoire complet ;
- toujours voquer une toxicit mdicamenteuse ;
- liminer des causes abdominales (pancratite, pritonite) au moins par
chographie abdominale et ASP (ralisables au lit du patient) ;
- le TDM thoracique n'a pas d'intrt pour le diagnostic positif et tiologique,
mme s'il reste trs caractristique. Il quantifie mieux l'importance des
lsions et peut dtecter d'ventuelles complications (pneumothorax,
pneumomdiastin, abcdation.. .).
Sur le plan gazomtrique, la perturbation principale du SDRA est
l'hypoxmie, secondaire un dsquilibre ventilation/ perfusion, avec
prsence de territoires perfuss mais mal ou pas ventils (dme,
altrations du surfactant...). Les troubles de la diffusion n'interviennent qu'
la phase de fibrose, o les remaniements parenchymateux entranent la
formation de cavits ariques ventiles mais mal perfuses (effet espace
mort : hypercapnie). Les anomalies des rapports ventilation/perfusion
induisent une hypertension artrielle pulmonaire qui participe la phase
prcoce de la vasoconstriction hypoxique.

Sur le plan mcanique, la CRF est diminue et le volume de fermeture de

certains alvoles est augment et mme parfois suprieur la CRF. Les
proprits lastiques du poumon sont altres.
2) Diagnostic diffrentiel
- Pneumopathie grave Pneumocystis carinii : contexte de sropositivit VIH
connue, terrain risque+ + , ou corticothrapie orale au long cours.
Diagnostic par LBA ou expectoration induite, retrouvant la prsence de
Pneumocystis carinii. Traitement spcifique = cotrimoxazole (Bactrim) +
corticothrapie (les corticodes tant inefficaces et potentiellement dltres
dans le SDRA la phase prcoce, d'o l'importance de faire le diagnostic
diffrentiel avec la pneumocystose, pour laquelle les corticodes sont
indiqus ds la phase initiale en prsence de signes de gravit).
- Hmorragie alvolaire : anmie, LBA ros avec prsence de sidrophages
(score de Golde positif), ncessitant un bilan spcifique (maladies de
systme), et souvent une corticothrapie.
DDD. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
1) Toujours hospitaliser le patient en ranimation+-h+ . Conditionnement
habituel, incluant prvention de l'ulcre de stress et des complications de
dcubitus.
2) Ncessit de ventilation mcanique sous sdation, aprs intubation
trachale, pour tenter de corriger l'hypoxmie : application d'une pression
expiratoire positive pour augmenter la CRF au-dessus du volume de
fermeture de certains alvoles, et rduire ainsi le shunt (mais risque de
barotraumatisme et de diminution du dbit cardiaque). Parfois, stratgie de
ventilation permissive , destine viter des pressions alvolaires trop
importantes, et conduisant une hypercapnie modre respecter
(diffrente des hypercapnies incontrlables, de trs mauvais pronostic lors
de la face de fibrose du SDRA).
3) Parfois, ventilation en dcubitus ventral pour tenter de redistribuer la
perfusion vers les zones les mieux ventiles (zones dclives = les plus mal
ventiles) : effet transitoire, les lsions redevenant dclives quelques heures
plus tard...
4) Administration de monoxyde d'azote (NO), vasodilatateur artriel
pulmonaire slectif, pour vasodilater les zones ventiles et tenter de rduire
l'HTAP et le shunt intrapulmonaire.
5) Parfois, almitrine (Vectarion) pour renforcer la vasoconstriction des
zones non ventiles.
6) Antibiothrapie : souvent ncessaire, soit en raison de la cause, soit d'une
frquente surinfection.
7) Limiter l'inflation hydrosode sous surveillance stricte de la diurse, avec
parfois ncessit d'hmodiafiltration continue.
178
BOOK DES ECN
1.11.193
8) viter certaines interactions mdicamenteuses pouvant tre dltres sur
l'hmatose : les (3-bloquants, les drivs nitrs, les vasodilatateurs

(nicardipine, nitroprussiate...) peuvent rduire la vasoconstriction hypoxique

et majorer une hypoxmie.
9)L'emploi de diurtiques (furosmide = Lasilix) chez l'insuffisant
respiratoire chronique peut aggraver un tat ven- tilatoire prcaire par
l'alcalose hypokalimique, hypochlormique et l'excs de compensation en
bicarbonates, pouvant majorer ainsi l'hypercapnie...
IV. Diagnostiquer un corps tranger des voies ariennes suprieures
1) Gnralits
Survient dans 80 90 % des cas chez des enfants de moins de 10 ans.
Responsable de 7 % des dcs accidentels chez les enfants de moins de 4
ans.
Chez les enfants : bonbons, cacahutes, morceaux de jouet. Chez l'adulte :
dbris alimentaires (morceaux de viande), prothse dentaire...
Facteurs de risque d'inhalation de corps tranger chez l'adulte :
- ge avanc ;
- mauvaise dentition ;
- institutionnalisation ;
- prise de mdicaments sdatifs ;
- alcoolisme ;
- troubles de la dglutition ;
- troubles de la vigilance ;
- maladies neurologiques (Parldnson, tumeurs crbrales, pilepsie, AVC...).
2) Clinique
Les manifestations initiales de l'inhalation d'un corps tranger dans l'arbre
bronchique dpendent-}- + + de la taille et de la forme de l'objet, qui
conditionnent sa localisation dans l'arbre bronchique.
Les objets les plus volumineux se logent dans la trache et peuvent
entraner, en cas d'obstruction totale ou subtotale, une dtresse respiratoire
d'apparition brutale, avec aphonie, cyanose, perte de connaissance et dcs
si le corps tranger n'est pas retir rapidement. En cas d'obstruction
trachale partielle, stridor inspiratoire et expiratoire. Les objets moins
volumineux atteignent les bronches (en gnral, la bronche souche droite ou
le tronc des basales droites). L'impaction intrabronchique peut provoquer
une irritation qui se traduit par une toux quinteuse, parfois associe une
dyspne, des douleurs thoraciques, des sifflements respiratoires, des
nauses, de la fivre. En cas d'obstruction partielle d'une bronche souche,
des sifflements peuvent tre perus du ct obstru uniquement.
L'impaction lobaire ou segmentaire se traduit par une diminution
asymtrique du murmure vsiculaire.
Parfois, le tableau clinique peut tre initialement pauvre et passer inaperu,
le corps tranger tant alors dcouvert devant l'existence de complications
ou de squelles (dilatation des bronches localise, dont le diagnostic
tiologique diffrentiel est la primo-infection tuberculeuse).
3) Radiographie thoracique
Le corps tranger n'est visualis que s'il est radio-opaque. Dans le cas
contraire, on peut observer une hyperinflation d'un lobe ou d'un poumon,

mais la radiographie thoracique est souvent normale. Si des clichs sont pris
en expiration profonde, on peut objectiver un trapping arique du ct
atteint, avec dviation controlatrale du mdiastin. Le scanner thoracique
peut montrer le corps tranger dans des cas difficiles.
4) Complications et squelles
Pneumopathies, abcs du poumon, perforation bronchique, hmoptysie,
emphysme obstructif, stnose bronchique, dilatation des bronches
localise.
BOOK DES ECN
179
1.11.193
5) Principes gnraux du traitement
Obstruction complte des voies ariennes = urgence vitale+ + + :
- extraction manuelle d'un corps tranger visible dans la gorge ;
- manuvre d'Heimlich ;
- bronchoscopie rigide : indique d'emble si asphyxie, corps tranger radioopaque ou diminution unilatrale du murmure vsiculaire ; prcde d'une
endoscopie souple pour localiser exactement le corps tranger dans tous les
autres cas ;
- rarement, extraction chirurgicale, seulement si le corps tranger est
impact fermement dans la paroi bronchique et ne peut tre retir par
bronchoscopie rigide, ou lorsqu'il est trop distal pour tre accessible
l'endoscope.
NB : Bronchoscopie rigide = toujours sous anesthsie gnrale.
Bronchoscope souple = anesthsie locale. Pas d'endoscope souple chez le
jeune enfant.
180
BOOK DES ECN 180
3.317
Hmoptysie
Franois-Xavier Blanc
I. Gnralits
Hmoptysie = rejet de sang rouge ar par la bouche, provenant des voies
ariennes sous-glottiques, lors d'un effort de toux. Il s'agit d'un symptme (+
de 100 causes rpertories).
Toute hmoptysie, mme minime, justifie une surveillance hospitalire de 1224 heures minimum. Penser liminer un saignement d'origine
stomatologique, ORL ou digestive (hmatmse). Ne pas oublier : une
hmoptysie massive est souvent prcde d'pisodes d'hmoptysie
sentinelle de faible abondance.
II. Devant une hmoptysie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents
Ncessit + + + de quantifier l'hmoptysie :
hmoptysie foudroyante : dcs en quelques minutes, intubation en
extrme urgence ;

hmoptysie de grande abondance : > 300-500 ml/24 heures ou > 200 ml

en une seule fois ;
hmoptysie de moyenne abondance : 50 200 ml / 24 h ;
hmoptysie de faible abondance : simple crachat stri de sang 50
ml/24 heures.
Les signes d'anmie aigu sont rares et tmoignent d'une gravit extrme :
l'hmoptysie tue par asphyxie (inondation alvolaire) et non par spoliation
sanguine.
Penser au retentissement hmodynamique : hypotension artrielle,
tachycardie, oligoanurie, voire vritable tat de choc...
Examens de premire intention, systmatiques :
- NFS-plaq., groupe sg RH + RAI, hmostase complte, gaz du sang, Rx
thorax ;
- fibroscopie bronchique : permet surtout de localiser l'origine du
saignement et de dsobstruer les voies ariennes ( toilette bronchique
). Parfois, aide faire d'emble le diagnostic de la cause. Attention : pas
de biopsie intempestive lors de la premire fibro -> il sera toujours temps
de refaire l'examen froid ... ;
- scanner thoracique (sauf en cas d'hmoptysie foudroyante) : aide souvent
faire le diagnostic de la pathologie causale :
1) cancer bronchopulmonaire : souvent, hmoptysie de faible abondance,
2) tuberculose pulmonaire commune dans sa forme ulcrocaseuse
bacillifre, 3) dilatation des bronches (DDB) : hmoptysie potentiellement
grave,
4) causes cardiovasculaires : rtrcissement mitral, OAP cardiognique,
embolie pulmonaire, anvrisme de l'aorte thoracique fissur dans une
bronche, anvrisme artrioveineux d'une maladie de Rendu-Osier, HTAP, 5)
causes infectieuses : bronchite aigu, pneumopathie (surtout Staph.,
Klebsielle et Aspergillus), abcs pulmonaire, 6) hmorragie alvolaire :
Goodpasture, polyangite microscopique, hmosidrose pulmonaire, lupus,
Wegener, PAN, Churg-Strauss, causes mdicamenteuses ou toxiques,
7) autres : trauma thoracique, inhalation de corps tranger, trouble
d'hmostase (mais une hmoptysie compliquant un traitement anticoagulant
impose la mme dmarche diagnostique que toute hmoptysie), iatrogne
(aprs ponction/ drainage), tumeur bnigne des bronches (carcinode),
squestration pulmonaire (fragment de parenchyme anormalement
vascularis par une artre systmique d'origine sous-diaphragmatique),
ncrose aseptique de masses silicotiques pseudotumorales, endomtriose
bronchique (hmoptysie catamniale).
BOOK DES ECN
181
i 3.317
Cas particuliers :
Chez un ancien tuberculeux : 5 causes classiques d'hmoptysie :
- rechute BK,
- dilatation des bronches postcicatricielle,

- aspergillome (greffe dans cavit dterge),

- cancer bronchopulmonaire sur cicatrice,
- broncholithiase.
Chez un sujet trachotomis : rosion du tronc artriel brachiocphalique par
la canule.
Chez un sujet silicotique :
- BK/mycobactriose atypique,
- greffe aspergillaire,
- dilatation des bronches,
- ncrose aseptique de masses pseudotumorales.
Principes de la prise en charge :
a) Hmoptysie de grande abondance :
- lutter contre l'asphyxie : aspi pharynge ; position de Trendelenbourg (tte
en bas) ou semi-assise -> pas de PLS sans savoir quel ct saigne ;
oxygnothrapie nasale fort dbit,
- perfuser des soluts macromolculaires-transfusion sanguine,
- interrompre le saignement : terlipressine = Glypressine (2 mg IVD, puis 1
mg/4-6 heures). Attention l'insuff. coronarienne et la pousse
hypertensive,
- artriographie bronchique slective embolisation (contre-indication
l'embolisation : artre mdullaire naissant d'un tronc commun
intercostobronchique ou d'une artre intercostale, artre sophagienne
infrieure naissant d'une artre bronchique),
- ventuellement, chirurgie d'hmostase.
b) Hmoptysie de movenne/faible abondance :
- hospitalisation systmatique,
- oxygnothrapie selon rsultats des gaz du sang,
- fibroscopie bronchique peut tre diffre au lendemain,
- traiter la cause+ + + .
182
BOOK DES ECN
2.276
Pneumothorax
Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer un pneumothorax
Pneumothorax = prsence pathologique d'air dans la cavit pleurale (cavit
virtuelle l'tat normal). Le diagnostic est habituellement facile, reposant
sur l'analyse minutieuse de la radiographie thoracique. Il s'agit le plus
souvent d'une urgence thrapeutique.
Signes fonctionnels :
- douleur brutale, dchirante, latrothoracique, en coup de poignard,
survenant au repos ;
- dyspne d'intensit variable ;
- quintes de toux douloureuses, parfois absentes.
Examen clinique :

- syndrome d'panchement gazeux de la plvre : tympanisme la

percussion, diminution de la transmission des vibrations vocales la
palpation et diminution du murmure vsiculaire l'auscultation ;
- ces signes peuvent tre totalement absents en cas de pneumothorax peu
important ;
- si franche matit basale : craindre un hmopneumothorax ;
- au maximum, l'examen clinique peut tre normal.
Toute douleur thoracique de survenue brutale chez un sujet jeune doit faire
voquer le diagnostic de pneumothorax et conduire la ralisation d'une
radiographie thoracique en urgence.
Diagnostic de certitude d'un pneumothorax = radiographie de thorax :
de face, chez un sujet debout, en incidence postroantrieure ;
en inspiration seule dans un premier temps (pas d'expiration force
avant d'avoir vu le clich en inspira- tion+++).
Le dcollement partiel ou complet d'un poumon apparat comme une
hyperclart homogne et avasculaire entre la paroi et le parenchyme
pulmonaire, dlimite par une ligne pleurale, prdominant souvent au
sommet. Le pneumothorax est complet si le poumon apparat dcoll sur
toute sa hauteur avec rtraction au hile. Il est dit partiel si seule la partie
suprieure est dcolle.
II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
1) Bien distinguer les pneumothorax spontans (primitifs en l'absence de
pathologie respiratoire sous-jacente, ou secondaires, compliquant alors une
maladie respiratoire sous-jacente) des pneumothorax traumatiques.
Pneumothorax spontan primitif :
- adultes jeunes, longilignes, avec nette prdominance masculine ;
- tabagisme = facteur favorisant ;
- rupture d'une cavit arique situe au contact de la plvre apicale : bulle
(dont la limite interne est situe au sein du parenchyme) ou blebs (petite
cavit superficielle entirement situe au sein de la plvre viscrale) ;
- frquence des rcidives : 25 % des patients rcidivent dans les deux ans ;
50 % dans les six ans.
Pneumothorax spontan secondaire, compliquant une maladie respiratoire
sous-jacente : BPCO (60 % des cas), VIH (notamment lors des
pneumocystoses), mucoviscidose, asthme, pneumopathies chroniques
infiltrantes diffuses, tuberculose, pneumopathies staphylocoque ou
klebsielle, infarctus pulmonaire, cancer, nodule rhumatode, pneumothorax
catamnial (endomtriose sous-pleurale)...
BOOK DES ECN
183
2.276
Pneumothorax traumatique :
- compliquant un traumatisme thoracique avec ou sans plaie transfixiante ;
- si conscutif une fracture de ctes, un hmothorax peut y tre associ ;
- on y rattache les pneumothorax iatrogniques, aprs manuvres
invasives (postponction pleurale, biopsie transbronchique, ponction

transparitale, pose de cathter sous-clavier, anesthsie par bloc

intercostal, acupuncture...) ou aprs ventilation mcanique.
2) Rechercher des signes de gravit
Signes cliniques de mauvaise tolrance d'un pneumothorax :
- insuffisance respiratoire aigu : dyspne majeure, polypne, cyanose,
dsaturation (oxymtrie de pouls) ;
- compression : turgescence jugulaire, pouls paradoxal, distension
thoracique, emphysme sous-cutan ;
- dglobulisation (hmopneumothorax) : pleur, soif, tachycardie,
hypotension artrielle, pouls filant.
Signes radiologiques de gravit :
Cinq signes radiologiques de gravit doivent tre systmatiquement
recherchs :
pneumothorax compressif : mdiastin refoul du ct controlatral,
coupole diaphragmatique aplatie et rectiligne ;
bride pleurale : accotement ponctuel de la plvre, responsable d'un
aspect biconcave de la ligne pleurale (risque de rupture de bride et donc de
saignement) ;
niveau hydroarique : signe d'existence d'un hmopneumothorax par
rupture de bride ;
pneumothorax bilatral ;
anomalie du parenchyme pulmonaire sous-jacent (BK, emphysme,
fibrose, pneumopathie...)
Signe gazomtrique de gravit : hypoxie majeure en air ambiant.
Prise en charge : l'attitude thrapeutique dpend de l'importance du
dcollement et de la tolrance clinique :
- dans tous les cas : hospitalisation, repos au lit, antalgiques (au besoin
morphiniques) et oxygnothrapie nasale (acclre la rsorption du
pneumothorax) ;
- dcollement partiel infrieur 1 cm : simple repos au lit ;
- dcollement partiel compris entre 1 et 3 cm : exsufflation l'aiguille, sous
anesthsie locale (mme technique que pour une ponction pleurale
destine vacuer une pleursie), avec une aiguille injection
intramusculaire, dans le 2e espace intercostal, sur la ligne
mdioclaviculaire, au bord suprieur de la 3e cte ;
- avec dcollement complet (ou, pour certains, lorsque le dcollement
partiel dpasse 2 cm) : exsufflation l'aiguille premire ou pose d'un
drain thoracique de petit calibre sous anesthsie locale, dirig vers le
haut et reli une source d'aspiration (- 20 cmHOJ via un systme de
drainage pleural. L'aspiration est maintenue jusqu' arrt du bullage, qui
traduit la fermeture de la brche alvolaire. partir de ce moment, le
drain est mis en siphonnage 24 heures puis retir si le poumon reste la
paroi sur la radiographie thoracique de contrle. Ne pas oublier : drain =
radiographie de thorax au lit tous les jours + surveillance.
Surveillance : pouls, PA, FR, T, tat du drain (vrifier notamment sa
permabilit -> les pleurocath s'obstruent et se

coudent facilement), bullage, volume liquidien recueilli, niveau de dpression

maintenu, tat local (pansement) : au
moins 2 fois/j au dbut.
Ne pas oublier le traitement de la cause (s'il y en a une ...) et la correction
des facteurs favorisants ou aggravants (tabac).
Si le pneumothorax est bilatral, commencer le drainage par le ct le moins
dcoll pour obtenir une meilleure tolrance. Ensuite, une symphyse pleurale
(= pleurodse) doit tre ralise de faon systmatique.
Complications possibles :
- complications hmorragiques/mcaniques iatrognes si pose d'un drain ;
- risque infectieux (pleursie purulente) ;
- atlectasie/bouchons muqueux dans le poumon collab, gnant la
rexpansion -> fibroaspiration.
- dme pulmonaire a vacuo (lsionnel -> rare mais grave-}- + + ) ;
- persistance de la brche pleurale : fistule ouverte au-del de 8-10 jours ;
BOOK DES ECN
184
2.276
- complications de dcubitus ;
- dcompensation d'ventuelles tares associes.
III. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Dans tous les cas :
- les efforts violents sont dconseills durant un mois, de mme que les
voyages en avion ;
- viter tous les efforts glotte ferme (souffler dans une trompette...) ;
- contre-indication formelle au long cours pour la plonge sous-marine en
bouteille.
Attitude thrapeutique propose cas de rcidive : Deuxime pisode :
- homolatral : prise en charge identique au premier pisode ;
- controlatral : indication formelle une symphyse pleurale, le plus souvent
ralise lors d'une thoracoscopie mdicale ou chirurgicale, avec talcage
(alternatives : pleurectomie, abrasion pleurale, rsection chirurgicale de
zones bulleuses dystrophiques).
Troisime pisode :
- homolatral : symphyse pleurale, le plus souvent ralise lors d'une
thoracoscopie mdicale ou chirurgicale, avec talcage (alternatives :
pleurectomie, abrasion pleurale, rsection chirurgicale de zones bulleuses
dystrophiques).
Chez un sujet jeune, il peut tre utile de proposer la ralisation d'une
srologie VIH, un dosage d'alpha-l-antitrypsine avec dtermination du
phnotype Pi, et la ralisation d'un scanner thoracique pour visualiser des
blebs et/ou des bulles, avant d'envisager un traitement spcifique si une
sanction dfinitive de type symphyse pleurale n'a pas t adopte lors de la
prise en charge initiale.
BOOK DES ECN
185
3.312

paochemeot pleural
Franois-Xavier BDanc
I. Gnralits
L'espace pleural contient normalement entre 7 et 14 ml de liquide, rsultat
d'un flux net. Une augmentation de ce volume survient lorsque le flux
d'entre excde le flux de sortie. La formation de liquide peut augmenter en
raison d'une lvation du gradient de pression hydrostatique (transsudat) ou
du fait d'une augmentation de la permabilit des vaisseaux pleuraux
(exsudt). D'autres mcanismes peuvent intervenir, comme la fuite de
liquide pritonal travers le diaphragme, ou lors d'anomalies du drainage
lymphatique.
Grands principes :
Tout panchement liquidien de la plvre dont la nature est inconnue doit tre
ponctionn.
Tout panchement liquidien de la plvre survenant en contexte fbrile doit
tre ponctionn en urgence.
II. Devant un panchement pleural, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents
1) Plusieurs grandes situations doivent tre spares :
- hmothorax, en gnral traumatique, ncessitant au minimum la pose
d'un drain thoracique aprs s'tre assur de pouvoir bnficier d'un accs
chirurgical rapide (chirurgie en urgence en cas de rupture vasculaire)
transfusion de culots globulaires ;
- pleursie purulente, dont le diagnostic est pos ds l'aspect du liquide
recueilli lors de la ponction pleurale (pus franc, toujours exsudatif, avec
glucose diminu et pH < 7,20), ncessitant :
o drainage pleural en urgence, avec ponction-lavages quotidiens au srum
physiologique fibrinolytiques in- trapleuraux,
o antibiothrapie IV forte dose, bactricide, efficace sur les anarobies (par
exemple, amoxicilline + acide
clavulanique, 4 6 g IV/24 heures). Dure totale du traitement : quatre six
semaines, o recherche de circonstances favorisantes : foyer infectieux
parenchymateux, cancer surinfect, fistule sophagienne, terrain dbilit... ;
- pleursie non purulente (transsudat, exsudt).
2) Signes fonctionnels :
Douleur basithoracique, majore par l'inspiration profonde. Toux sche lors
des changements de position, parfois douloureuse.
Dyspne variable, dpendant du volume de l'panchement et de l'tat du
poumon sous-jacent.
Penser noter l'existence de signes gnraux, pouvant orienter vers un type
d'tiologie (fivre, altration de l'tat gnral...)
3) Examen clinique :
Syndrome d'panchement liquidien de la plvre :
- auscultation : abolition du murmure vsiculaire, souffle pleurtique (+
penser rechercher une dviation des bruits du cur traduisant le
refoulement du mdiastin, imposant une vacuation du liquide en urgence) ;

- palpation : absence de transmission des vibrations vocales ;

- percussion : matit dclive (sauf si l'panchement est localis ou enkyst).
Lors d'un panchement purulent, la percussion est souvent douloureuse.
Signes de mauvaise tolrance : polypne, cyanose, tachycardie, hypotension
artrielle, latrodviation des bruits du cur.
186
BOOK DES ECN
3.312
4) Radiographie thoracique :
Si possible en position debout, avec incidence face et profil.
Opacit dense et homogne, limite suprieure concave vers le haut, et
sommet axillaire (ligne de Damoiseau), se prolongeant souvent par une ligne
bordante axillaire.
En cas d'panchement trs abondant, aspect de poumon blanc
homogne, avec refoulement du mdiastin vers le ct oppos.
NB : un seul poumon totalement blanc = 3 grandes causes possibles :
- pleursie de grande abondance : refoulement du mdiastin vers le ct
oppos l'opacit ;
- atlectasie complte d'un poumon par obstruction d'une bronche souche :
attraction du mdiastin vers le ct de l'opacit ;
- antcdent de pneumonectomie (dans ce cas, contexte vocateur, et
prsence d'une cicatrice de thoracotomie...). 5) Examen cl ; la ponction
pleurale exploratrice vise diagnostique
Si l'panchement est de faible abondance ou cloisonn, faire un reprage par
chographie avant la ponction pleurale. Toujours noter l'aspect
macroscopique du liquide et prlever au moins 3 tubes pour analyse
biochimique (distinction exsudt/transsudat), bactriologique et cytologique.
Un liquide pleural est un exsudt si au moins l'un des critres suivants est
rempli :
rapport protides dans le liquide/protides dans le sang > 0,5 ;
rapport LDH dans le liquide/LDH dans le sang > 0,6 ;
LDH dans le liquide > aux deux tiers de la limite suprieure normale des
LDH dans le sang.
l'inverse, un liquide pleural est un transsudat si aucun de ces trois critres
n'est rempli.
Donc, ncessit + + + + d'avoir des valeurs concomitantes des protides et
des LDH dans le sang (tout comme il est ncessaire de comparer la
glycorachie la glycmie du patient !). NB : penser la radiographie thorax
de contrle postponction.
6) La suite de la conduite tenir dpend des rsultats de la ponction
pleurale+++
a) Transsudat
Insuffisance cardiaque. Cirrhose.
Syndrome nphrotique (protinurie+-l-).
Dialyse pritonale.
Myxdme.

Atlectasie.
Urinothorax.
Obstruction de la veine cave suprieure.
Embolie pulmonaire (qui peut galement donner des exsudats). Dans tous
les cas, traitement de la cause + + + +.
b) Exsudt
Schmatiquement, soit le diagnostic tiologique d'une pleursie exsudative
est port par la simple ponction pleurale vise diagnostique, soit il est
ncessaire d'effectuer d'autres examens complmentaires : on commence
alors gnralement par raliser, aprs vrification de rhmostase+ ++, une
biopsie pleurale l'aiguille (trocard d'Abrams ou de Castelain), surtout
rentable en cas de suspicion de pleursie tuberculeuse, un peu moins en cas
de pleursie noplasique (prlvements raliss l'aveugle et non sous
contrle de la vue : on ne sait pas ce que l'on biopsie !). En cas de ngativit,
on peut raliser une thoracoscopie (= pleuroscopie) vise diagnostique. NB
: penser la Rx thorax de contrle postbiopsie.
BOOK DES ECN
187
3.312
Thoracoscopie mdicale ou chirurgicale : le plus souvent, ralise sous
anesthsie gnrale, aprs vrification de l'hmostase + + +. Aprs cration
d'un pneumothorax, introduction d'un thoracoscope dans la cavit pleurale
afin d'explorer l'ensemble de cette dernire et de raliser des prlvements
dirigs sous contrle de la vue (rentabilit trs suprieure la biopsie
pleurale l'aveugle). En cas de pleursie noplasique, on peut terminer le
geste en ralisant une symphyse pleurale (= pleurodse) par talcage. Au
dcours, ncessit de pose d'un drain thoracique pour vacuer l'air puisque
l'on a cr initialement un pneumothorax pour introduire le thoracoscope. La
thoracoscopie est toujours prcde d'un scanner thoracique, le plus souvent
d'une fibroscopie bronchique, et d'preuves fonctionnelles respiratoires.
Pathologies tumorales :
- cancer bronchopulmonaire (atteinte pleurale = stade IV) ;
- mtastases d'un autre cancer : sein, prostate, ovaire, thyrode,
lymphomes, hmopathies malignes... ;
- msothliome malin = cancer primitif de la plvre : exposition l'amiante,
panchement habituellement douloureux, plvre typiquement mamelonne
et festonne sur la Rx thoracique, liquide riche en acide hyaluronique...
Pathologies infectieuses :
- pleursies bactriennes, le plus souvent ractionnelles ou
parapneumoniques ( liquide strile, glycopleurie normale, et pH > 7,20),
dont le traitement consiste en une simple vacuation l'aiguille, associ au
traitement de la pneumopathie. Parfois, pleursies purulentes, ncessitant
un drainage lavage fibrinolytiques, en plus de l'antibiothrapie ;
- pleursies tuberculeuses : lymphocytaires, avec taux d'adnosine
dsaminase lev. La biopsie pleurale confirme le diagnostic en montrant
des follicules tuberculodes, gigantocellulaires, avec ncrose caseuse. La

PCR est peu rentable dans le liquide pleural. Pour le traitement, anti-BK +
vacuation du liquide (pas d'intrt des corticodes) :
- pleursies des infections virales ;
- pleursies des infections fongiques ;
- pleursies des infections parasitaires ;
- abcs intra-abdominaux ;
- hpatite.
Maladies svstmiques :
Polyarthrite rhumatode ( glycopleurie basse, avec prsence de ragocytes) ;
lupus ;
maladie de Wegener ; syndrome de Churg et Strauss ; syndrome de Sjgren ;
fivre mditerranenne ; sarcodose (exceptionnelle).
Pathologies gastro-intestinales :
Pancratite (lvation de l'amylase dans le liquide pleural) ; rupture
sophagienne (lvation de l'amylase dans le liquide pleural) ; chirurgie
abdominale ; sclrose de varice ;
toxicit mdicamenteuse (amiodarone, bromocriptine, dantrolne, isoniazide,
mthotrexate mthysergide, nitrofuran- tones...).
Autres :
Embolie pulmonaire ; Asbestose ;
pleursie postradiothrapie ;
chylothorax (aspect laiteux, lvation des triglycrides dans le liquide pleural
; secondaire une lsion du canal thoracique ou une
lymphangioliomyomatose).
Remarques
Outre le traitement de la cause, toujours penser faire raliser plusieurs
sances de kinsithrapie pleurale aprs vacuation d'une pleursie
exsudative (but = limiter les squelles pleurales).
Si le diagnostic final est un msothliome pleural et qu'a t effectue une
pose de drain thoracique (par ex. au dcours d'une thoracoscopie vise
diagnostique), penser raliser une radiothrapie de l'orifice de drainage.
188
BOOK DES ECN
1.8.120
Pneumopathie interstitlelDe diffuse
Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse
1) Clinique :
- signes cliniques vocateurs : dyspne d'effort, toux sche, parfois avec
signes gnraux ;
- l'inspection peut retrouver un hippocratisme digital, notamment en cas de
fibrose pulmonaire primitive ; _ l'auscultation pulmonaire peut mettre en
vidence des rles crpitants velcro ;
- penser rechercher des signes extrarespiratoires associs : cutans,
neurologiques, articulaires... ;

- dterminer si l'volution est aigu, subaigu ou chronique. Au moindre

doute, liminer les principales causes de pneu- mopathies diffuses
d'volution aigu : pneumopathie en relation avec l'infection par le vih,
pneumopathies opportunistes diverses, infections aigus communautaires
(Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae, Coxiella Burnetti, grippe, VRS,
rougeole...), pneumopathie toxique, SDRA, dme pulmonaire
cardiognique... ;
- toujours rechercher une exposition professionnelle (asbestose, silicose,
maladie des leveurs d'oiseaux, poumons de fermier...), des prises
mdicamenteuses (amiodarone, nitrofurantone, pnicilline, btabloquants,
sels d'or, blomy- cine...), et la notion d'antcdents de noplasie, de
cardiopathie ou de sropositivit vih.
Si terrain immunodprim : pneumocystose, tuberculose, mycobactriose
atypique, pneumopathie CMV, herps, toxoplasmose, pneumopathie
interstitielle lymphode (LIP), sarcome de Kaposi.
2) Radiographie thoracique : opacits interstitielles non systmatises, non
confluentes, rticulonodulaires ou miliaires (toujours limites nettes), sans
bronchogramme arien+ + + . Au dbut, aspect de verre dpoli, ou
d'opacits linaires, ou de micronodules. Plus tardivement, prsence
d'infiltrats, de traves fibreuses plus ou moins confluentes, de rtractions
parenchymateuses (avec aspect en rayon de miel), et aspect global de
petits poumons .
3) Scanner thoracique en coupes fines (millimtriques) en haute rsolution :
prcise le syndrome interstitiel, le type d'atteinte (micronodulaire, rticulaire,
kystique), recherche des signes de distorsion vocateurs d'une fibrose,
recherche des lsions associes, et permet d'voquer certains diagnostics
selon l'aspect (voir tableau) :
- fibrose pulmonaire primitive : opacits linaires dessinant un rseau
petites mailles, prdominant aux bases avec parfois aspect en rayon de
miel ;
- histiocytose X : images kystiques prdominant dans les lobes suprieurs ;
- lymphangite carcinomateuse : images en rseau grandes mailles,
triangulaires, parfois associes des adnopathies mdiastinales tumorales ;
- sarcodose : distribution pribronchique prdominante, avec association
d'atteinte interstitielle et d'adnopathies hilaires bilatrales et symtriques.
BOOK DES ECN
189
1.8.120
Tableau. Caractristiques tomodensitomtriques de quelques pneumopathies
interstitielles diffuses.

Silicose

Diffus.
Bases
Respect des
sommets et
culs-de-sac

Bases

Rgion
moyenne
et
suprieure

+++

+++

++

Nodules

++

Images
kystiques
Verre dpoli

+++

+++

+++

Condensation +
alvolaire
Lignes
d'attnuation
septales
Rayon de
miel
Adnopathies +++
mdiastinale
s
Calcifications pleurales

Fibrose
pulmonaire
primitive j

Asbestose

Histiocytose X

Sarcodose

Rgion Rgion
moyenn moyenne et
e
suprieure

Pneumopathie
d'hypersensibilit

Lsions
lmentaires
Prdominanc
e des lsions
dans les
champs
pulmonaires
Micronodules

+++

++

+++

4) Gaz du sang : normaux au dbut, avec seulement dsaturation l'effort,

puis effet shunt (hypoxie + hypocapnie, avec somme PaO., + PaCO., < 120
mmHg). Il s'agit bien d'un effet shunt, et non d'un shunt vrai, puisque
l'hypoxie est ici corrige par l'administration d'oxygne pur (la PO., atteint
500 600 mmHg sous Fi0o 100 %).
5) Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : trouble ventilatoire restrictif,
dfini par une diminution de la CPT < 80 % de la thorique. Le plus souvent,
le rapport de Tiffeneau (VEMS/CV) est normal. Il existe galement une
diminution du rapport DLCO/VA (trouble de la diffusion) et une diminution de
la compliance la CRF.
6) Fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvolaire (LBA) + + + : le
LBA est le seul examen qui permet l'exploration du poumon profond et qui
permet d'orienter le diagnostic en fonction de la cellularit obtenue. LBA
normal : environ 150 000 250 000 lments nucls/ml, avec 90 % de
macrophages, 5 10 % de lymphocytes, et moins de 2 % de PNN.

a) Si augmentation des lymphocytes : alvolite lymphocytaire :

- sarcodose : augmentation modre des lymphocytes (20 40 %, avec
nette prdominance des lymphocytes CD4, responsables d'une
augmentation du rapport CD4/CD8) ;
- pneumopathie d'hypersensibilit (alvolite allergique extrinsque) :
lvation importante du taux de lymphocytes (50 80 %, avec nette
prdominance de lymphocytes CD8, responsables d'une diminution du
rapport CD4/CD8) ;
190
BOOK DES ECN 190
| muas) |
- lymphome : population lymphocytaire monoclonale sur l'immunomarquage
;
- autres : Gougerot-Sjgren, lupus, pneumopathie mdicamenteuse...
b) Alvolite neutrophiles : fibrose pulmonaire primitive, sclrodermie,
polyarthrite rhumatode.
c) Alvolite panache, avec hypercellularit majeure : histiocytose X, avec
expression de l'antigne CDla > 5 %.
d) Alvolite polynuclaires osinophiles : fibrose pulmonaire primitive
(prsence d'osinophiles dans le LBA = facteur de mauvais pronostic, car
absence de rponse aux corticodes), histiocytose X, pneumopathie
mdicamenteuse, pneu- mopadiie interstitielle chronique osinophiles...
e) Prsence de particules minrales dans le LBA : par exemple, asbestose si
prsence de corps asbestosiques en quantit significative.
7) Biopsie pulmonaire :
tape ultime, lorsque le diagnostic n'a pu tre tabli autrement. Les biopsies
pulmonaires peuvent tre obtenues lors d'une fibroscopie (biopsies
transbronchiques, o la pince biopsie traverse la paroi bronchique et
ramne du parenchyme pulmonaire : risque++ d'hmoptysie et de
pneumothorax), ou par thoracoscopie chirurgicale, ou par biopsie
chirurgicale thorax ouvert.
II. Principales causes de pneumopathies interstitielles diffuses
Par dfinition, il s'agit d'une infiltration diffuse du tissu conjonctif pulmonaire
par des cellules inflammatoires et/ou de la fibrose, plus rarement par
d'autres lments (cellules tumorales...). Il existe aussi une infiltration de
l'interstitium, avec paississement des parois alvolaires mais aussi des
espaces alvolaires, et parfois des voies ariennes et des vaisseaux
pulmonaires.
Sept causes sont responsables de plus de 80 % des pneumopathies
interstitielles diffuses. 1) Sarcodose : 40 % des cas (voir item no 124).
2) Fibrose pulmonaire primitive : + de 15 % des cas.
- ge moyen de survenue = 50 ans ;
- dbut insidieux, avec toux sche quinteuse, pouvant rester isole pendant
plusieurs mois. Puis dyspne d'effort d'aggravation progressive. Le dlai
entre les premiers symptmes et le diagnostic est en moyenne de 2 ans :
- il existe rarement des signes extra respiratoires ;

- hippocratisme digital dans 40 50 % des cas ;

- rles crpitants velcro typiques l'auscultation pulmonaire ;
- scanner thoracique : les lsions prdominent dans les parties infrieures et
postrieures des 2 champs pulmonaires. Plages de verre dpoli, lignes
d'attnuation septales et non septales, avec images en rseau,
bronchectasies par traction, distorsions scissurales, rduction des volumes
pulmonaires (aspect de petits poumons) sans plaque pleurale ni adnopathie
mdiastinale + + + ;
- aucun examen biologique n'aide tablir le diagnostic ;
- LBA = alvolite PNN, avec souvent osinophiles ;
- biopsie pulmonaire chirurgicale : rserve aux fibroses de prsentation
clinique ou radiologique atypique ;
- survie moyenne 5 ans : environ 50 %, avec volution vers l'insuffisance
respiratoire, l'hypertension artrielle pulmonaire svre, conduisant au dcs
;
- traitement : oxygnothrapie initialement l'effort, puis en continu, avec
souvent ncessit de fort dbit (oxygne liquide, et non concentrateur).
Corticothrapie orale, Imurel.
3) Alvolite allergique extrinsque : due l'inhalation de poussires
organiques. Le diagnostic repose sur la mise en vidence de prcipitines
sriques, d'une alvolite lymphocytaire sur le LBA et d'un contexte
compatible. Traitement = viction allergnique+ + + . Dans les formes
aigus et subaigus, corticothrapie orale. En cas de lsions pulmonaires
irrversibles, penser demander une rparation type de maladie
professionnelle.
191 BOOK DES ECN
1.8.120
4) Histiocytose langerhansienne (anciennement histiocytose X) :
granulomatose constitue par la prolifration et l'infiltration des tissus par
des cellules de Langerhans. - touche les sujets de 20 40 ans, dont la
consommation tabagique est leve + + + :
- circonstances de dcouverte : toux, dyspne d'effort, signes gnraux
(fivre, asthnie, amaigrissement), pneumothorax (10 % des cas),
radiographie thoracique systmatique ;
- TDM thoracique : initialement, nodules centrs par la lumire bronchique,
puis formation de petites cavits kystiques dans le parenchyme pulmonaire,
prdominant dans les rgions suprieures des poumons. Leur juxtaposition
ou leur confluence ralisent un aspect en rayon de miel ou poumons de
dentelle ;
- diagnostic par LBA, avec lments exprimant le CDla (cellules de
Langerhans) ;
- confirmation par biopsie pulmonaire, avec ncessit de biopsies de grande
taille (ingalit de rpartition des lsions anatomiques, qui sont de petites
tailles, et qui rendent donc les biopsies transbronchiques de faible
rentabilit) ;

- traitement : arrt du tabac+ + + +. Discuter les corticodes oraux. Au

maximum, transplantation pulmonaire pour les formes voluant vers une
insuffisance respiratoire svre invalidante malgr les diffrents traitements.
5) Collagnoses : surtout sclrodermie. Rechercher-}- + des signes
extrarespiratoires. Importance du contexte et de l'interrogatoire.
6) Pneumoconioses (surtout silicose) chez les sujets exposs de faon
professionnelle (fonderie, industrie du verre, mineurs, industrie de la
cramique...).
- anomalies radiologiques vocatrices : opacits nodulaires bilatrales
prdominant dans la moiti suprieure des 2 champs pulmonaires, parfois
confluentes (aboutissant la formation de masses pseudo tumorales).
Hyperclarts prdominant aux bases, en rapport avec l'emphysme.
Adnopathies hilaires bilatrales + + + , avec parfois fines calcifications en
coquille d'oeuf :
- absence de traitement spcifique pour la silicose chronique non
complique ;
- penser la demande de reconnaissance en maladie professionnelle.
7) Pneumopathies mdicamenteuses : interrogatoire+ + + . Pas
d'hippocratisme digital. Plus de 60 causes...
- amiodarone ;
- nitrofurantone ;
- sels d'or ;
- D pnicillamine ;
- blomycine.
192
BOOK DES ECN 192
Opacits et masses intrathoraciques
Franois-Xavier Blanc
Au sein du parenchyme pulmonaire, on distingue les opacits alvolaires,
interstitielles et rondes (unique ou multiples).
Dans le mdiastin peuvent galement se situer des masses anormales.
Les hypothses diagnostiques et les examens complmentaires dpendent
du type d'opacit.
1) Opacits alvolaires
_ De tonalit hydrique ;
contours flous ;
confluentes ;
- avec bronchogramme arien (visibilit de l'air intrabronchique contrastant
avec l'opacit ou la densit dues au comblement alvolaire adjacent).
Le diagnostic tiologique repose sur les donnes cliniques et dpend du type
d'opacits alvolaires.
Syndrome alvolaire localis : pneumopathie bactrienne, tuberculose,
infarctus pulmonaire, contusion pulmonaire,
cancer bronchioloalvolaire...

Syndrome alvolaire diffus : OAP cardiognique, dme lsionnel,

pneumopathie infectieuse extensive (virale, bactrienne, opportuniste),
alvolite allergique extrinsque, hmorragie intra-alvolaire, sarcodose,
tuberculose...
Selon le contexte volutif :
volution aigu : pneumopathies infectieuses, dme pulmonaire,
hmorragie pulmonaire, infarctus pulmonaire, embolies septiques, maladie
de Wegener ;
volution chronique : cancer bronchioloalvolaire, lymphome, pneumonies
infectieuses chroniques, sarcodose, bron- chiolite oblitrante avec
pneumonie en voie d'organisation (BOOP), pneumonie chronique
osinophiles, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumonie
lipidique, pneumopathie mdicamenteuse.
2) Atlectasie
Une atlectasie est une opacit dense, homogne, sans bronchogramme
arien+ + + , systmatise, triangulaire sommet hilaire et base
priphrique, rtractile+ + + + (attraction des structures voisines). Elle
traduit un trouble de ventilation par obstruction bronchique, mcanisme de
loin le plus frquent (corps tranger endobronchique, cancer-f- ++, fistule
gangliobronchique tuberculeuse, compression d'origine extrinsque par une
adnopathie...). Dans tous les cas, il est important de raliser une fibroscopie
bronchique et non une ponction pleurale (puisqu'il n'y a pas d'panchement
liquidien ! ! !). En plus du traitement de la cause, intrt de la ldnsithrapie
respiratoire avec drainage de posture.
Opacits interstitielles
Opacits non systmatises, non confluentes, limites nettes, sans
bronchogramme arien+ + + . Elles peuvent tre linaires (lignes de Kerley)
ou nodulaires (punctiforme si diamtre <1,5 mm, micronodule si diamtre
compris entre 1,5 et 3 mm, nodule si diamtre compris entre 6 et 10 mm).
L'aspect de miliaire est dfini par la prsence de micronodules dissmins
dans l'ensemble des deux champs pulmonaires.
Intrt + + + du scanner thoracique en coupes fines millimtriques (= TDM
haute rsolution) pour prciser les lsions. Le diagnostic tiologique dpend
des donnes du scanner, mais galement souvent du lavage
bronchoalvolaire (ralis lors d'une fibroscopie bronchique), voire de
prlvements histologiques.
Diagnostic tiologique
a)
Lignes de Kerley
Causes aigus : dme pulmonaire, pneumopathie infectieuse
(mycoplasme, pneumocystose, virus...), hmorragie pulmonaire, alvolite
allergique extrinsque.
Causes subaigus ou chroniques : sarcodose, pneumoconioses, lymphangite
carcinomateuse, rtrcissement mitral, histiocytose langheransienne...
b)
Miliaire pulmonaire : tuberculose, miliaire carcinomateuse
(mtastases), pneumoconioses (silicose), sarcodose, alvolite allergique,
histiocytose langheransienne... Si les nodules sont calcifis, il peut s'agir de

squelles de tuberculose, de varicelle, de sarcodose, de silicose,

d'histoplasmose, de rtrcissement mitral.
c
)
Opacits rticulaires ou rticulonodulaires : fibrose interstitielle
primitive, sarcodose, lymphangite carcinomateuse,
193 BOOK DES ECN
pneumoconioses (asbestose), alvolite allergique extrinsque, pneumopathie
mdicamenteuse, pneumopathie infectieuse (mycoplasme, pneumocystose,
virus), histiocytose langheransienne, collagnose...
d) Images en rayon de miel : fibrose interstitielle idiopathique+ + + ,
histiocytose langheransienne, pneumoconioses, sarcodose.
4) Opacits rondes
Par dfinition, opacits arrondies de diamtre suprieur 10 mm.
Devant une opacit ronde intraparenchymateuse, la dmarche diagnostique
est domine par la crainte du cancer :
en l'absence de diagnostic, chez un patient oprable, la thoracotomie pour
exrse chirurgicale est indique. Chez les patients inoprables, le diagnostic
peut tre obtenu selon les cas par ponction transparitale guide sous
scanner ou biopsies transbronchiques (lors d'une fibroscopie bronchique).
Dans la dmarche diagnostique, prciser-l- + + l'existence d'une intoxication
tabagique, mais aussi la profession, l'exposition ventuelle des produits
toxiques, la notion de vaccination par le BCG et surtout l'volutivit de
l'image par rapport des clichs antrieurs. La ralisation d'un scanner
thoracique est systmatique, pour prciser les caractres de l'opacit et
rechercher des lsions associes.
En cas d'opacit unique, on ralise une fibroscopie bronchique, un bilan
d'extension et d'oprabilit (crainte d'un cancer bronchopulmonaire). On
propose galement une antibiothrapie non spcifique (type amoxicilline +
acide clavulani- que) pour 10 ou 15 jours : une ventuelle rgression plaide
en faveur d'un processus infectieux.
Opacits rondes intraparenchymateuses uniques :
- cancer bronchopulmonaire dans plus de 70 % des cas (plus volontiers
pidermode, moins souvent adnocarcinome ou cancer anaplasique
petites cellules) ;
- mtastase unique ;
- lymphome ;
- plasmocytome ;
- tumeur bnigne (carcinode bronchique, hamartochondrome, fibroliome,
lipome...) ;
- processus infectieux : tuberculome, aspergillome, abcs pulmonaire en
voie de constitution, pneumopathie chronique de type actinomycose ou
nocardiose ;
- kyste bronchognique ;
- kyste hydatique (en zone d'endmie = Afrique du Nord) ;
- maladie de Wegener (valeur des c-ANCA) ;
- nodules rhumatodes ;

- anvrysme artrioveineux (isol ou dans le cadre d'une maladie de RenduOsier) ;

- squestration pulmonaire ;
- infarctus pulmonaire forme pseudotumorale ;
- hmatome intrapulmonaire.
Opacits rondes intraparenchymateuses multiples
Dans plus de 80 % des cas, il s'agit de mtastases. Il peut galement s'agir
d'abcs pulmonaires multiples, de kystes hy- datiques multiples, de
sarcodose, de tuberculose, de lymphome ou de silicose...
5) Syndrome mdiastinal
Importance-!-+ + du scanner thoracique ralis sans et avec injection de
produit de contraste pour prciser le sige, la taille et la densit de la masse
suspecte, recherchant galement des lsions associes. Pour le mdiastin
postrieur, intrt de l'chographie par voie transcesophagienne (offrant
galement la possibilit de raliser une ponction transsophagienne).
En fonction du contexte et du sige de l'opacit, on ralisera une fibroscopie
bronchique, une fibroscopie sophagienne, un transit sogastrique ou des
opacifications vasculaires. Si l'on ne parvient pas aboutir un diagnostic
de certitude, une mdiastinoscopie sera ralise en milieu chirurgical
(incision sus-sternale mdiane) si l'adnopathie est accessible (loge de
Barty, adnopathie mdiastinale droite...).
Circonstances de dcouverte :
a) dcouverte fortuite sur un clich systmatique ;
b) syndrome mdiastinal de compression :
194
BOOK DES ECN
3.324
- syndrome cave suprieur : dme cervicofacial en plerine, avec aspect
bouffi rcent du visage, cyanose, circulation veineuse collatrale de la partie
suprieure du thorax et des membres suprieurs, turgescence des veines
jugulaires externes,
_ compression des voies respiratoires : dyspne de type laryng, inspiratoire,
bruyante = cornage, tirage intercostal et sternoclidomastodien, toux sche,
rauque, avec variabilit positionnelle : signes aggravs par le dcubitus
dorsal,
^ paralysie rcurrentielle gauche (traduisant un envahissement mdiastinal
tumoral de nature maligne comprimant le nerf rcurrent gauche sous la
crosse aortique) : voix rauque bitonale d'apparition rcente, avec paralysie
de la corde vocale gauche lors de l'examen laryng,
- paralysie diaphragmatique unilatrale : ascension de la coupole sur la
radiographie thoracique, avec confirmation du diagnostic en scopie, lors du
sniff-test (ascension paradoxale de la coupole atteinte lors du reniflement),
- paralysie diaphragmatique bilatrale : impossibilit de maintien du
dcubitus dorsal strict, diminution de la capacit vitale sur les EFR, dyspne
d'effort+ + ;
c) altration de l'tat gnral ;

d) plus rarement, myasthnie ou syndrome paranoplasique.

L'existence d'une masse mdiastinale, associe ou non une tumeur
pulmonaire, impose d'obtenir un diagnostic histologique prcis avant d'entreprendre un traitement spcifique.
Le diagnostic tiologique est orient par le sige de l'opacit radiologique.
Conduite diagnostique devant une masse mdiastinale
Radiographie du thorax face et profil
Recherche de syndrome mdiastinal de compression TDM thoracique

Mdiastin
antrieur
I
i
tage suprieur et moyen

Tumeur thymique

Goitre endothoracique

Tumeur germinale

Adnome parathyrodien

Kyste bronchognique

Anvrysme de l'aorte thoracique

Adnopathie
tage infrieur
Kyste pleuropricardique
Lipome
Hernie de la fente de Larrey
Adnopathie
Kyste bronchognique
Anvrysme de l'aorte
Coarctation de l'aorte
Tumeur sophagienne
Hernie hiatale
Diverticule sophagien
Grosse artre pulmonaire gauche
Tumeur nerveuse
Mningocle
Adnopathie
Kyste bronchognique
Kyste neuroentrique
Hmatopose extramdullaire
Anvrysme de l'aorte descendante
Abcs paravertbral
Pseudokyste pancratique
BOOK DES ECN
195
3.324

r
Mdiastin moyen
Y

i
r
| Mdiastin
postrieur
i

Conduite diagnostique devant une masse mdiastinale antrosuprieure et

moyenne

Quelques tableaux caractristiques :

- adnopathies de la sarcodose : aspect vocateur de lymphome hilaire
bnin bilatral : adnopathies bilatrales, symtriques, polycycliques,
parfois volumineuses, non compressives, de sige interbronchique, parfois
associes une adnopathie latrotrachale ;
- primo-infection tuberculeuse : adnopathie isole, unilatrale, de sige
interbronchique ou latrotrachale, parfois associe un chancre
d'inoculation parenchymateux. Risque de fistulisation ou de trouble de
ventilation possible en raison d'une compression (pouvant donner au
maximum, plusieurs annes aprs, une dilatation des bronches localise,
notamment au niveau du lobe moyen : syndrome de Brock) ;
- adnopathies de la maladie de Hodgkin : hautes, latrotrachales,
responsables d'un largissement du mdiastin suprieur en chemine,
asymtriques et compressives ;
- pneumoconioses (silicose) : adnopathies bilatrales, finement calcifies
la priphrie (en coquille d'uf), souvent associes des nodules
parenchymateux et des opacits rtractiles (recherchera-+ une exposition
professionnelle).
Techniques diagnostiques
La mdiastinoscopie permet de biopsier les adnopathies latrotrachales
droites et gauches, trachobronchiques, hi- laires et
intertrachobronchiques. Elle ne permet pas d'explorer les chanes

ganglionnaires du mdiastin antrieur et les chanes du mdiastin postroinfrieur.

Vidothoracoscopie : sous anesthsie gnrale, ncessitant une intubation
trachobronchique slective pour exclure un poumon ; permet de biopsier les
ganglions intertrachobronchiques, mais galement la plvre paritale et le
parenchyme pulmonaire.
196
BOOK DES ECN
Tumeurs du poumon primitives et secondaires
Franois-Xavier Blanc
Institut national du cancer (INCa) - Recommandations professionnelles :
Cancer du poumon non petites cellules. Collection Recommandations &
rfrentiels, INCa, Boulogne-Billancourt, septembre 2010.
Institut national du cancer (INCa) - Recommandations professionnelles :
Cancer du poumon non petites cellules. Formes localises non oprables,
localement avances et mtastatiques. Collection Recommandations &
rfrentiels, INCa, Boulogne-Billancourt, septembre 2010.
HA5 - Guide ALD n 30. Tumeur maligne, affection maligne du tissu
lymphatique ou hmatopotique : Cancer du poumon et msothliome
pleural malin (mai 2009).
I. Tumeurs du poumon primitives
1) Diagnostiquer une tumeur du poumon primitive
On distingue classiquement les cancers bronchiques petites cellules et les
cancers bronchiques non petites cellules. Circonstances habituelles de
dcouverte d'un cancer bronchopulmonaire (KBP)
Chez un sujet tabagique de plus de 40 ans, tout symptme respiratoire,
quelles que soient sa gravit et sa nature, doit attirer l'attention et conduire
la ralisation d'une radiographie thoracique :
- apparition ou aggravation d'une toux ou d'une dyspne ;
- pisode infectieux pulmonaire tranant ou rcidivant dans le mme
territoire ;
- hmoptysie ;
- signes en rapport avec l'extension locorgionale : dysphonie (paralysie du
nerf rcurrent G), wheezing (compression trachale), syndrome cave
suprieur (compression veine cave sup., surtout dans les KBP petites
cellules), dysphagie (compression de l'sophage), douleur thoracique
(atteinte de la plvre ou de la paroi thoracique) ;
- signes gnraux : amaigrissement, anorexie, asthnie, fivre plus
rarement ;
- mtastase rvlatrice (foie, os, cerveau, adnopathie sus-clav.) ;
- syndrome paranoplasique (hippocratisme digital, gyncomastie...) ;
- dpistage radiologique systmatique.
Valeur pronostique de la symptomatologie
Circonstances de
Frquence (%)
Survie 5 ans (%)
dcouverte

Radiographie thoracique
systmatique

18

Symptmes locaux

27

12

Mtastase symptomatique 32

Signes gnraux

197

34

BOOK DES ECN

1.10.157
Bilan initial raliser devant un KBP
Examen
KBP non petites cellules

KBP petites cellules

Fibroscopie bronchique

TDM thorax + surrnales

TDM crbral

+ (voire IRM)

chographie abdominale

Scintigraphie osseuse

si douleurs

Biopsie mdullaire

Marqueurs tumoraux

EFR

Depuis quelques annes, le pet-scanner au 18-FDG permet de raliser un

bilan d'extension complet la recherche de
localisations secondaires et remplace la scintigraphie osseuse.
Bilan prthrapeutique systmatique : fct rnale et hpatique, ECG cho
cardiaque, examen ORL, examen stomato.
discuter dans les KBP non petites cellules : mdiastinoscopie,
scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion...
2) Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
L'attitude thrapeutique est diffrente entre les cancers non petites
cellules et les cancers petites cellules, a) Cancers non petites cellules
Regroupent principalement les KBP pidermodes (40 %), les
adnocarcinomes (20 40 %) et les KBP grandes cellules
(10%):
- K le plus frquent chez l'homme ;
- rle du tabac + + + (seulement 7 % des patients atteints de KBP sont non
fumeurs : le plus souvent, adnocarcinomes de la femme) ;
- facteurs professionnels (liste non exhaustive) : amiante, radiations
ionisantes, chrome, fer, nickel, arsenic inorganique, ther bis-chloromthyle,
radon, hydrocarbures polycycliques aromatiques, chlorure de vinyle ;
- classification TNM : valide pour la premire fois en 1974, rvalue
plusieurs fois depuis. Actuellement, 7e dition (2009). Permet une description

standardise de la maladie, une valuation du pronostic en fonction du stade

et aide dterminer une stratgie thrapeutique en fonction du stade.
Cancer du poumon non petites cellules : frquence et survie par stade
Frquence au diagnostic
Survie relative 5 ans
Cancer localis Stades I et 15 30 %
52,6 %
II
Cancer localement avanc 20 %
23,7 %
Stade III
Cancer mtastatique Stade 40 55 %
3,8 %
IV
Principes du traitement : tous stades confondus, la survie relative 5 ans est
estime environ 14 %. Pour les cancers diagnostiqus un stade localis,
le plus souvent accessibles un traitement chirurgical, la survie 5 ans peut
atteindre 50 %. De manire gnrale, le traitement dpend+ + de la
classification TNM.
198
BOOK DES ECN
principes de traitement d'un cancer bronchopulmonaire non petites cellules
TNM
Chirurgie
Radiothrapie
Chimiothrapie
ou thrapie
cible
Stade IA

T1 NO

Stade IB

T2 NO

Stade II

T1, 2 N1 T3 NO +

Stade I ou II non
oprable
Stade IIIA

Stade IIIB
Stade IV

T3 N1

T1, 3 N2

T4 NO, 1

Tous T, N3

T4, N2

TousT, N, M1

+ : Modalit thrapeutique de rfrence, systmatique (sauf si contreindication). : peut tre parfois envisage, en association au traitement de
rfrence.

Pour les stades III non oprables (stades IIIA non rscables ou stades IIIB ou
patients prsentant un refus ou une contre- indication la chirurgie), le
traitement de rfrence repose sur une chimioradiothrapie concomitante
base de sels de platine.
Pour les stades IV, on distingue les tumeurs avec ou sans mutation
activatrice du gne de l'EGFR. En effet, la stratgie dirapeutique est
dsormais oriente par la prsence ou non d'une mutation de ce gne. On
estime environ 15 % le pourcentage de patients prsentant une mutation
de ce gne en Europe.
En l'absence de mutation du gne de l'EGFR : le traitement repose sur une
bithrapie associant du cisplatine une molcule de troisime gnration de
type gemcitabine, taxane (doctaxel et paclitaxel), vinorelbine ou
pemetrexed. La dure optimale du traitement se situe entre 4 et 6 cycles de
chimiothrapie.
En prsence d'une mutation du gne de l'EGFR : le traitement de premire
ligne repose sur un inhibiteur de la tyrosine kina- se (gfitinib) en
monothrapie ou sur une bitiirapie associant une chimiothrapie de
troisime gnration au cisplatine.
b) Cancers petites cellules
Vingt pour cent des tumeurs malignes primitives du poumon. Dans prs de
2/3 des cas, existence de mtastases. Base du traitement = chimiothrapie
(et non chirurgie) :
- prsentation habituellement centrale ;
- frquence des signes gnraux ;
- rapidit des signes (temps de doublement = 1 mois) ;
- atteinte mdiastinale quasi constante et souvent massive ;
- syndrome cave suprieur, rencontr galement mais moins frquemment
dans les KBP non petites cellules (traitement : anticoagulants + corticodes
+ oxygnothrapie + chimiothrapie). Mcanismes : compression de la veine
cave sup. dans le mdiastin ou thrombose de la veine cave sup. Causes :
pratiquement toujours malignes (mais pas 100 %) : thymome malin
(rechercher myasthnie associe), lymphome (LMNH/Hodgkin), K bronchique
primitif (surtout petites cellules) ou secondaire, goitre endothoracique (bcp
plus rare, car cela implique l'existence pralable d'une dysphagie et d'une
compression trachale, qui aurait dj motiv une consult.) ;
199 BOOK DES ECN
I
I
frquence leve des syndromes paranoplasiques type SchwartzBartter (scrtion inapproprie d'hormone antidiurtique) ;
classification : plutt que la TNM, on prfre utiliser les termes
formes limites l'hmithorax ipsilatral et ses aires de drainage
ganglionnaire (traitables par un champ unique de radiothrapie) et formes
tendues . On parle de maladie dissmine quand il existe des mtastases
distance.

Formes limites = localises : association chimiothrapie (comprenant du

platine et du VP 16) + radiothrapie (concomitante ou en alternance). Si
rmission complte aprs 6 cures, radiothrapie crbrale prophylactique.
Formes dissmines = mtastatiques : chimiothrapie seule (comprenant du
platine et du VP 16), avec possibilit de radiothrapie au cas par cas (par
ex. : radiothrapie antalgique sur une mtaosseuse bien dlimite, ou
radiothrapie crbrale si mtastase cliniquement symptomatique...).
II. Tumeurs du poumon secondaires
Aprs le foie, le poumon est le deuxime site le plus frquent pour les
mtastases.
La diffusion mtastatique peut se faire par voie hmatogne (localisation au
niveau du parenchyme pulmonaire) ou lymphatique ( partir des ganglions
mdiastinaux ou de la plvre viscrale envahie).
1) Diagnostiquer une tumeur du poumon secondaire
nodules pulmonaires : la miliaire mtastasique est plus commune
en cas de mlanome malin, de cancer du rein, de carcinome mdullaire de la
thyrode et de cancer de l'ovaire.
Cliniquement asymptomatiques dans la plupart des cas, les nodules peuvent
occasionner des douleurs thoraciques et s'accompagner d'panchement
pleural liquidien ou arique en cas d'atteinte pleurale par contigut. Le
diagnostic est facile, par radiographie thoracique et/ou TDM thoracique :
nodules bien limits, bord net et rgulier, volontiers priphriques et
prdominant dans les lobes infrieurs. La prsence de calcifications n'limine
pas une nature tumorale. partir de 5 nodules, on peut parler de lcher de
ballons .
lymphangite carcinomateuse : surtout observe dans les
lymphomes, les cancers du poumon, du sein, de l'estomac, de l'utrus, de la
prostate et du pancras. Dissmination lymphatique rtrograde des cellules
carcinomateuses dans les lymphatiques pulmonaires.
Cliniquement, dyspne progressive associe une toux sche. Gaz du sang :
hypoxmie. Radiographie thoracique : normale au stade prcoce, puis
montrant un syndrome interstitiel prdominance basale, avec perte de
volume et lignes de Kerley. Aspect scanographique trs vocateur. Le
principal diagnostic diffrentiel d'une lymphangite carcinomateuse est une
insuffisance cardiaque congestive.
adnopathies mdiastinales : Frquentes lors du cancer du
testicule. Dissmination lymphatique via le canal thoracique, la veine cave
suprieure et la vascularisation pulmonaire.
mtastases endobronchiques : cancer de la sphre ORL, de
l'sophage ou bronchopulmonaire. Le plus souvent, toux, dyspne,
hmoptysie, parfois pneumopathie ou atlectasie. Diagnostic par fibroscopie
bronchique.
atteinte artrielle pulmonaire : idem un tableau d'embolie
pulmonaire cruorique (mais ici, embols tumoraux). La dmarche
diagnostique est diffrente selon que le cancer primitif soit connu ou non.
a) Cancer primitif connu

Pour tout malade atteint de cancer, faire une radiographie thoracique+ + + .

Si symptomatologie respiratoire ou anomalie sur la radiographie tiioracique :
complter le bilan par scanner thoracique et fibroscopie bronchique avec
biopsies tages.
Le cancer de l'estomac donne volontiers une lymphangite carcinomateuse,
alors que le cancer du clon donne plutt des nodules pulmonaires. Chez un
malade porteur d'un cancer du clon, la dcouverte d'un nodule n'est
synonyme de mtastase que dans 50 % des cas. Attention : les cancers du
rein et du sein peuvent donner des mtastases plusieurs annes aprs un
traitement initial considr comme carcinologiquement satisfaisant.
200
BOOK DES ECN
1.10.157
Obtenir tout prix une preuve histologique n'a de sens que si cela modifie le
traitement et le pronostic de la maladie.
b) Cancer non connu
Examen clinique : recherche de signes vocateurs d'un site primitif.
Recherche d'adnopathies facilement accessibles une biopsie.
Toujours penser au diagnostic diffrentiel de nodules multiples non
cancreux : cause infectieuse (pyognes, tuberculose, histoplasmose, kyste
hydatique, nocardiose, aspergillose, cryptococcose...), embolie pulmonaire,
granulomatose de Wegener, sarcodose, malformation artrioveineuse,
nodules rhumatodes, tumeur bnigne.
2) Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Chirurgie : mtastasectomie (surtout pour cancers du sein, colorectaux, de la
thyrode, carcinome cellules claires du rein, mlanome, ostosarcome).
Seulement si le primitif est identifi et contrl, avec absence d'autre
localisation mtastatique, fonction pulmonaire compatible, risque
anesthsique acceptable, et rscabilit possible de toutes les mtastases.
Index de mauvais pronostic de mtastasectomie : mtastases > 5,
importance des signes fonctionnels pulmonaires, bi- latralit des
mtastases, intervalle de temps court entre la dcouverte du primitif et
l'apparition de lsions secondaires pulmonaires, temps de doublement < 20
jours.
Traitement non chirurgical : chimiothrapie, immunothrapie ou
hormonothrapie en premire intention pour les cancers du testicule, de
l'ovaire, les neuroblastomes, les lymphomes hodgldniens et non hodgldniens,
les ostosarcomes et les tumeurs trophoblastiques. Concernant les
localisations endobronchiques : traitement dsobstructif par laser en cas de
pneumopathies rptition, atlectasies ou retentissement fonctionnel
important.
201 BOOK DES ECN
Arbre diagnostique en cas de suspicion de cancer bronchopulmonaire
secondaire (^prlvement histologique ncessaire s'il modifie la dmarche
thrapeutique).

Conduite tenir en cas de suspicion de cancer bronchopulmonaire

secondaire
CANCER CONNU
CANCER
- Examen clinique
- Rx thoracique
Examen clinique
- Rx thoracique
+ Examens complmentaires orients par les anomalies de l'examen clinique

LES QUESTIONS :
1)
Evolutivit du cancer ?
2)
Accessibilit un geste chirurgical ?
LES QUESTIONS :
1)
Lsions primitives ou secondaires bronchopulmonaires ?
2)
Recherche du site primitif
202
BOOK DES ECN
T
2.254
Insuffisance respnratoir

Franois-Xavier Blanc
I. Diagnostiquer une insuffisance respiratoire chronique
Insuffisance respiratoire chronique (IRC) = impossibilit pour l'appareil
respiratoire de maintenir des gaz du sang normaux.
IRC = IRC obstructive (diminution du rapport VEMS/CV) et IRC restrictive
(diminution de la CPT).
IRC obstructive : traite dans l'item 227 (BPCO). L'ensemble de la
question ne s'intressera donc qu' l'IRC restrictive, i IRC restrictive =
atteinte de la pompe ventilatoire (et non de l'changeur pulmonaire, comme
dans les IRC obstructives) : il s'agit ici d'une altration organique ou fonctionnelle de la surface
d'change.
tiologie de l'IRC restrictive
a) IRC restrictive due une dfaillance neurologique ou musculaire :
origine crbrale ou mdullaire : poliomylite antrieure aigu, sclrose
latrale amyotrophique, traumatisme mdullaire... ;
atteinte du nerf : polyradiculonvrite (syndrome de Guillain et Barr) ;
atteinte de la jonction neuromusculaire : ttanos, myasthnie, botulisme,
myopathies, myosites (dermatopolymyo- site), dysfonction diaphragmatique,
porphyrie aigu intermittente, hypokalimie, hypophosphormie.
b) IRC restrictive d'origine mcanique :
atteinte paritale : cyphoscoliose ou dformation thoracique importante,
spondylarthrite ankylosante, obsit, pleursie, thoracoplastie (intervention
pratique dans les annes 1940-1950 pour le traitement de la tuberculose,
avant l're des antituberculeux : le but tait la mise au repos du poumon
sous-jacent).
NB : il existe des dformations thoraciques sans retentissement fonctionnel
respiratoire : pectus excavatum (thorax
en entonnoir), absence de premire cte, cte cervicale accessoire, aplasie
du grand pectoral, dfaut d'ossification des
clavicules... ;
atteinte parenchymateuse : pneumopathies interstitielles (fibrose
pulmonaire idiopathique, sarcodose, histiocytose langheransienne,
localisations pulmonaires de maladies de systme, silicose, atteinte
pulmonaire postradique ou mdicamenteuse...), traumatisme thoracique,
contusion pulmonaire, exrse pulmonaire.
Le diagnostic de trouble ventilatoire restrictif repose sur les EFR :
diminution de la CPT, avec VEMS/CV normal (puisque le VEMS baisse
dans les mmes proportions que la CV) ;
parfois, diminution des compliances pulmonaire et/ou paritale ;
seulement en cas de pathologie interstitielle, diminution du rapport
DLCO/VA ;
lorsqu'il existe une augmentation du rapport VR/CPT, il s'agit d'une
distension des espaces ariens (notamment associe une compliance

paritale diminue, comme dans l'obsit, la cyphoscoliose, la

spondylarthrite ankylosante).
II. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient V
Mesures hyginodittiques
Arrt du tabac si le sujet est fumeur (risque d'IRC mixte, restrictive +
obstructive), alimentation hyperprotidique hyper- calorique, prvention des
infections respiratoires par vaccination antigrippale annuelle et
antipneumococcique tous les 5 ans (Pneumo 23,fv).
BOOK DES ECN
203
2) Amlioration de l'oxygnation
a) Kinsithrapie respiratoire ;
b) oxygnothrapie de longue dure ;
c) ventilation spontane avec pression positive expiratoire ;
d) ventilation assiste.
En cas d'atteinte de l'changeur pulmonaire (IRCO), le marqueur biologique
le plus prcoce de l'IRC est l'hypoxmie artrielle chronique, dont le
traitement logique est l'oxygnothrapie de longue dure domicile. En
revanche, lors d'ire secondaire une atteinte prdominante de la pompe
ventilatoire, le parenchyme pulmonaire est a priori sain, notamment dans les
pathologies neuromusculaires, les atteintes paritales, les anomalies de la
commande respiratoire. Il s'agit donc d'une indication logique et
prfrentielle de la ventilation mcanique au long cours domicile, et non de
l'oxygnothrapie seule. La ventilation mcanique au long cours domicile
permet en effet d'amliorer directement la ventilation alvolaire, dont le
marqueur biologique est le niveau de la PaC00.
NB : seul cas d'IRC restrictive dont le traitement repose essentiellement sur
l'oxygnothrapie de longue dure : fibroses interstitielles volues,
primitives ou secondaires notamment une pneumoconiose grave (silicose
ou asbestose), o l'hypoxmie est souvent svre et mal tolre, ncessitant
des dbits d'oxygne levs (4 5 1/min), avec oxygne liquide. Les autres
tiologies d'IRC restrictive peuvent tre soumises une oxygnothrapie de
longue dure si l'hypercap- nie n'est pas trop importante et si l'hypoxmie
prdomine, ce qui est rare chez ces patients pour lesquels l'hypercapnie
apparat souvent plus prcocement que l'hypoxmie.
Mcanismes d'action de l'assistance ventilatoire mcanique :
- augmentation de la ventilation alvolaire,
- mise au repos des muscles respiratoires,
- normalisation de la commande respiratoire secondaire la correction des
altrations nocturnes des changes gazeux,
- augmentation de la compliance pulmonaire et thoracique secondaire
l'utilisation de volumes courants importants pendant la nuit.
Mthodes de ventilation domicile :
- ventilation en pression positive intermittente : applique par
l'intermdiaire d'un masque nasal ou d'une trachotomie, surtout la nuit,
avec des respirateurs volumtriques rgls sur un mode contrl ou assist,

- ventilation domicile par trachotomie : la trachotomie agit en rduisant

l'espace mort anatomique, en facilitant l'aspiration endotrachale et le
drainage bronchique, en aidant la ventilation endotrachale, en rduisant
la CRF et les rsistances des voies ariennes (rduction du travail
respiratoire), en inhibant des apnes obstructives prsentes chez des
malades porteurs d'un overlap syndrome (association syndrome d'apne du
sommeil + BPCO),
- ventilation en pression positive intermittente nasale par masque nasal
durant la nuit ;
e) traitement tiologique : parfois possible :
- chirurgie correctrice d'une scoliose,
- dcortication pleurale,
- amaigrissement notable en cas d'obsit,
- stimulation du diaphragme par pace maker diaphragmatique lors de
certaines affections neurologiques... ;
f) dans tous les cas : prvention des pisodes infectieux et prise en charge
prcoce et attentive de tout pisode infectieux : risque lev d'aggravation
brutale (car hypoventilation alvolaire de base souvent trs marque avec
hypercapnie leve). Patients risque + + + de dcompensation respiratoire
rapide et svre.
204
BOOK DES ECN
2.254
III. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours
Dans l'IRC restrictive :
- lors d'une atteinte neuromusculaire, puisqu'il existe une atteinte de
l'effecteur, trs souvent associe des complications respiratoires de la
maladie primitive (fausses routes, atlectasies, infections...), il faudra lutter
contre Phypoven- tilation alvolaire (hypoxmie + hypercapnie) ;
- lors d'une atteinte mcanique : outre l'hypoventilation alvolaire (par
altration des mouvements normaux de la cage thoracique), il existe
galement une diminution de la compliance thoracopulmonaire, et des
troubles de la diffusion par diminution de la surface d'change et du volume
sanguin capillaire (anomalies du rapport ventilation/perfusion). Ce type de
patients est plus sujet dvelopper rapidement une hypertension artrielle
pulmonaire (HTAP) que lors d'une IRC avec atteinte neuromusculaire.
BOOK DES ECN
205
1.11.201
valuation de ia gravit et recherche des complications prcoces chez un
traumatis thoracique
Olaf Mercier
- On distingue les plaies pntrantes du thorax des traumatismes ferms le
plus souvent secondaire un accident de la voie publique ;
- 70 % des traumatismes ferms du thorax rentrent dans le cadre d'un
polytraumatisme et 25 % d'entre eux mettent d'emble enjeu le pronostic

vital. Les lsions associes sont frquentes et peuvent aggraver le pronostic

vital ;
- les traumatismes du thorax, ouverts ou ferms, peuvent entraner
rapidement une dtresse respiratoire et un choc hmodynamique ;
- le mcanisme de l'accident renseigne sur les complications rechercher ;
- il s'agit de patients jeunes entre 20 et 50 ans dans 70 % des cas.
I. valuation clinique initiale de la gravit du traumatisme thoracique
1.1. La dtresse respiratoire
Lie une altration de la mcanique ventilatoire et/ou une
contusion pulmonaire ;
la mcanique ventilatoire peut tre altre par les fractures ou
volets costaux, l'hmopneumothorax, la rupture de coupole
diaphragmatique, l'atteinte du nerf phrnique ;
la contusion pulmonaire est le tmoin d'un choc de forte vlocit et
correspond un dme hmorragique d'une partie du parenchyme
pulmonaire. Ces lsions peuvent se surinfecter et sont l'origine d'une
hypox- mie par effet shunt.
1.2. Le choc hmodynamique
- La dtresse circulatoire peut tre due : 0 un choc hmorragique,

un choc cardiognique li une contusion myocardique ou une

dissection coronaire,

une tamponnade (hmorragique ou gazeuse en cas de

pneumothorax compressif), 0 une luxation extrapricardique du cur.
La gravit initiale du traumatisme thoracique est lie d'une part
l'association potentialisatrice de ces lsions et d'autre part aux lsions
associes extrathoraciques.
II. Prise en charge initiale du traumatis thoracique
Elle dpend de la prsence de signes de gravit ;
un patient instable doit tre pris en charge directement au bloc
opratoire o une radiographie thoracique, une chocardiographie
transthoracique ou une fibroscopie bronchique, effectues dans les plus brefs
dlais, vont orienter le geste chirurgical de sauvetage ;
un patient stable sur le plan hmodynamique et respiratoire pourra
bnficier d'un bilan lsionnel d'orientation comportant :
une radiographie thoracique, une chographie cardiaque
transthoracique,
206
BOOK DES ECN
1.11.201
0
un scanner thoracique avec injection de produit de contraste, 0 une
fibroscopie bronchique ; - ces examens pourront tre complts par d'autres
examens plus spcifiques en fonctions des lsions diagnostiques ou
prsumes (notamment vasculaires aprs fractures sternales ou des trois
premires ctes).
III. Complications prcoces aprs traumatisme thoracique
III. 1. Lsions paritales
Fractures costales.

Elles peuvent tre l'origine d'un hmopneumothorax par embrochage du

poumon ou d'un saignement par lsion du pdicule intercostal.
Une fracture de la premire cte tmoigne d'un traumatisme forte vlocit
et doit faire rechercher une plaie de l'artre sous-clavire qui peut passer
inaperue au scanner, une rupture d'isthme aortique et une rupture
trachobronchique. Une fracture des ctes infrieures gauche doit faire
suspecter une lsion splnique ;
volet costal.
Le volet costal correspond des fractures costales bifocales dsolidarisant
un segment parital du grill costal. Il en rsulte une respiration paradoxale.
Le volet costal tmoigne de la violence du choc. Il est souvent associ un
hmothorax par plaie du pdicule intercostal.
On distingue trois types de volet costal :

le volet costal antrieur (fractures des arcs costaux antrieurs

+ double fracture sternale) ;

le volet costal latral (fractures au niveau de l'arc costal

moyen) ;

le volet costal postrieur (fractures costales de l'arc

postrieur) :
rupture de coupole diaphragmatique.
Elle est plus frquente gauche. Le mcanisme lsionnel est l'crasement
thoracique avec contusion abdominale. La radiographie thoracique peut tre
trompeuse et faire passer la rupture pour une atlectasie du lobe infrieur ou
une paralysie phrnique. La prsence d'un niveau hydroarique
intrathoracique peut redresser le diagnostic. La rupture diaphragmatique
expose la compression du parenchyme pulmonaire, l'tranglement des
structures diges- tives et l'hmothorax.
Son diagnostic repose sur le scanner thoracique. 111.2. panchements
pleuraux
Pneumothorax.
Il s'agit d'un panchement gazeux pleural li une ouverture pleurale, une
plaie pulmonaire ou de l'axe trachobronchique.
Tout pneumothorax traumatique impose la ralisation d'une fibroscopie
bronchique. Le risque est le pneumothorax compressif devant tre exsuffl
ou drain en toute urgence ;
hmothorax.
Il peut tre isol ou associ un pneumothorax.
Il est secondaire une lsion vasculaire et/ou pulmonaire
(hmopneumothorax).
La radiographie thoracique ralise le plus souvent allonge montre une
grisaille diffuse du champ pulmonaire. Le scanner thoracique vise
tiologique est indispensable si le patient est stable.
HI.3. Lsions mdiastinales
Pneumomdiastin.

M s'agit de la prsence d'air dans le mdiastin. Il ne menace jamais le

pronostic vital. Obligation d'liminer une plaie de l'axe trachobronchique
et/ou sophagienne (fibroscopie) ;
207 BOOK DES ECN
1.11.201
rupture de l'isthme aortique.
Le mcanisme lsionnel est une dclration brutale et violente.
Les lsions obseives vont de la lsion intimale la rupture aortique franche
et totale.
Chez les patients stables, le diagnostic est pos sur le scanner thoracique
avec injection de produit de contraste. En cas de doute, l'chographie
transsophagienne permet une tude prcise de l'isthme aortique.
Chez les patients instables, l'largissement du mdiastin suprieur,
l'effacement du bouton aortique et l'abaissement du tronc souche gauche et
l'hmothorax signent le diagnostic ;
dsinsertion des troncs supra-aortiques.
Un choc violent avec fracture sternale et dclration doit faire rechercher
des lsions de dsinsertion du tronc artriel brachiocphalique.
111.4. Lsions de l'axe trachobronchique
L'association d'un pneumothorax, pneumomdiastin, emphysme
sous-cutan et hmoptysie doit faire suspecter une lsion de l'axe
trachbronchique et imposer une fibroscopie bronchique ;
les lsions possibles sont : rupture de la membraneuse trachale,
dsinsertion laryngotrachale, rupture bronchique.
Il 1.5. Lsions pulmonaires
Plaies pulmonaires.
Secondaire une plaie pntrante ou une brche parenchymateuse par un
foyer de fracture costal. Deux complications peuvent survenir :
l'hmopneumothorax et l'embolie gazeuse.
Contusions pulmonaires.
Elles sont lies directement au traumatisme.
Elles peuvent voluer vers la surinfection, l'abcdation, un
hmopneumatocle (vritable cavit intrapulmonaire), voire un dme
pulmonaire lsionnel.
III.6. Lsions cardiaques
Hmopricarde.
Les plaies directes ou lsions cardiaques par dclration brutale (plaie de
l'auricule droit, dsinsertion des veines pulmonaires) peuvent se traduire par
un hmopricarde qui peut devenir compressif et induire une tamponnade.
Dans le cas d'une effraction pricardique, ces lsions peuvent se traduire par
un hmothorax massif. L'chographie cardiaque est indispensable.
Contusion myocardique.
Elle se traduit par des troubles du rythme et/ou de la repolarisation et une
lvation de la troponine ;
dissection coronaire.

Une dissection coronaire peut passer inaperue. Il faut y penser devant des
traumatismes thoraciques antrieurs notamment par compression avec
lvation de la troponine ;
lsions valvulaires traumatiques.
Les insuffisances valvulaires par dsinsertion de cuspides ou rupture de pilier
sont diagnostiques par chographie cardiaque.
IV. Particularit des plaies pntrantes du thorax
Ncessit de dterminer le type d'arme utilise et de reconstituer
son trajet.
208
BOOK DES ECN

Figure 1 : Rupture d'isthme aortique sur une coupe scannographique

sagittale

Figure 2 Traumatisme thoracique ferm avec fracture-enfoncement costal et

embrohage du poumon responsable d'un pneumothorax sur une
radiographie thoracique de face et un scanner thoracique. Notez
l'emphysme sous cutan signant l'atteinte pulmonaire.

Figure 3 Rupture post-traumatique de la coupole diaphragmatique gauche

avec ascension des viscres abdominaux dans l'hmithorax gauche.
209 BOOK DES ECN
1.9.135
Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire
Xavier EVIonnet
Recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de l'embolie
pulmonaire aigu. Socit europenne de cardiologie 2008 www.esc.org ;
prvention et traitement de la maladie thromboembolique veineuse en
mdecine - recommandations de bonne pratique. AFSSAPS 2009
www.afssaps.fr
I. Thrombose veineuse profonde
1.1 Diagnostic 1.1.1 Signes cliniques
Fonctionnels : douleur spontane ou provoque du mollet, signe de
Homans, douleur le long d'un trajet veineux ; 0 gnraux : fbricule,
tachycardie classiquement progressive ( pouls grimpant de Mahler ) ;
locaux : dme inflammatoire, cordon veineux indur, perte du ballant du
mollet.
1.1.2 Stratgie diagnostique
tablir la probabilit clinique :
en pratique, un dossier clinique l'ECN serait probablement prsent pour
orienter les candidats trs clairement soit vers une faible suspicion, soit vers
une forte suspicion de thrombose veineuse profonde, sans avoir besoin de
recourir un quelconque calcul de score ;
utiliser des examens complmentaires en fonction du degr de suspicion.
La stratgie est dtaille sur la Figure 1. 1.2 Traitement curatif
Hospitalisation seulement en cas d'insuffisance rnale svre, de risque
hmorragique, de syndrome obstructif veineux svre ou de localisation
iliocave, de contexte psychosocial, gographique ou mdical ne permettant
pas une prise en charge optimale domicile ; anticoagulation efficace. Peut
tre ralise :

 par hparine non fractionne (bolus IV de 80 U/kg, puis 500 U/kg/j IVSE
adapt pour obtenir un TCA entre 1,5 et 2,5 fois le tmoin), par HBPM,
soit noxaparine (Lovenox, 100 UI/kg/12 heures en SC), soit tinzaparine
(Innohep), sauf si
clairance de la cratinine < 30 ml/min, 0 par inhibiteur slectif du facteur
Xa (fondaparinux, Arixtra, < 50 kg : 5 mg/24 heures en SC, 50-100 kg : 7,5
mg/24 heures en SC, > 100 kg : 10 mg/24 heures SC), sauf si clairance de la
cratinine < 30 ml/min, 0 8 dbute ds la certitude diagnostique, mais peut
tre dbute plus tt en cas de forte probabilit clinique dans l'attente des
examens ;
relais par AVK (20 mg de fluindione ou 10 mg de warfarine/24 heures), dont
la premire dose est administre ds le premier jour. L'INR cible est entre 2
et 3. Le traitement par hparine ou inhibiteur du facteur Xa est arrt aprs
obtention de deux INR dans la cible thrapeutique et aprs au moins 5 jours
de chevauchement des deux traitements anticoagulants :
pour une dure totale de 3 mois (cas particuliers : cf. infra) ; alitement
non recommand (au contraire) ;
contention veineuse pour prvenir la maladie postphlbitique, pour une
dure minimale de 2 ans ; NB : Traitement des thromboses veineuses
profondes distales : identique celui des proximales.
210
BOOK DES ECN
1.9.135
1.3. Traitement prventif
I. 3.1 Prvention mcanique : lever prcoce postopratoire,
postaccouchement et des patients alits,
massage des mollets chez les patients alits
I.3.2 Traitement antithrombotique prventif
1.3.2.1
Moyens
HBPM (soit noxaparine (Lovenox, 4 000 U/24 heures, SC), soit
daltparine) ou fondaparinux (Arixtra, 2,5 mg/24 heures, SC) ;
contre-indication en cas de clairance de la cratinine < 30 ml/min.
Remplacement alors par l'hparine calcique (Cal- ciparine, 5 000 Ul x 2/24
heures, SC).
1.3.2.2
Indications
Patients mdicaux de plus de 40 ans hospitaliss (ou non hospitaliss
mais immobiliss) pour une dure prvue de plus de 3 jours en raison :
d'une dcompensation cardiaque ou respiratoire aigu ou,
d'une infection svre, d'une affection rhumatologique
inflammatoire aigu, d'une affection inflammatoire intestinale, quand elles
sont associes un facteur de risque de maladie thrombo-embolique
veineuse : ge > 75 ans, cancer, antcdent thromboembolique veineux,
traitement hormonal, insuffisance cardiaque ou respiratoire chronique,
syndrome myloprolifratif,

 patients chirurgicaux : chirurgie digestive et urologique non

clioscopique et non endoscopique, chirurgie orthopdique des membres
infrieurs et du rachis, chirurgie carcinologique, chirurgie thoracique.
II. Embolie pulmonaire
II. 1 Diagnostic
11.1.1
Signes cliniques : dyspne, polypne, douleur thoracique, toux,
hmoptysie, palpitations, signes
congestifs cardiaques droits, clat du B2 au foyer pulmonaire, tachycardie,
fivre, anxit et sueurs, syncope
(signe de gravit). Association possible des signes de thrombose veineuse
profonde des membres infrieurs
11.1.2
Examens complmentaires
11.1.2.1 Examens orientant vers la suspicion d'une embolie pulmonaire
Radiographie du thorax : peut tre normale ou montrer : atlectasie en
bande, surlvation d'une coupole pleurale (correspondant une
atlectasie), pleursie, opacit triangulaire base pleurale, classique
hyperclart d'un champ pulmonaire (signe de Westermarck) ;
gaz du sang artriel : peuvent tre normaux dans les formes peu svres
ou montrer un effet shunt gazomtrique (Pa02 + PC02 < 120 mmHg) ;
lectrocardiogramme : peut tre normal ou montrer : tachycardie sinusale
(frquente), bloc de branche droit, dviation axiale droite du QRS, ondes
ngatives de VI V3, aspect S1Q3 (onde S en Dl, onde Q en D3).
Attention : cet aspect n'est pas spcifique d'embolie pulmonaire et se
rencontre dans bien d'autres situations avec insuffisance cardiaque droite
aigu (dcompensation d'insuffisance respiratoire chronique, asthme aigu
grave notamment).
211 BOOK DES ECN
35
11.1.2.2
Examens visant confirmer le diagnostic
Leur place dans la stratgie diagnostique est dtaille sur les Figures 2 et 3.
Elle dpend du degr de suspicion diagnostique. Le score le plus utilis est le
score de Wells (Tableau 1). En pratique, un dossier clinique l'ECN serait
probablement prsent pour orienter les candidats trs clairement soit vers
une faible suspicion, soit vers une forte suspicion d'embolie pulmonaire, sans
avoir besoin de recourir un quelconque calcul de score. 0 Dosage des Ddimres Forte valeur prdictive ngative si < 500 yu.g/1 ;
angioscanner spiral des artres pulmonaires (attention : le simple terme
scanner thoracique inject est trop peu descriptif).
Recherche d'un dfect endoluminal avec arrt du produit de contraste. Trs
bonne sensibilit pour les embolies en amont des artres sous-segmentaires.
En cas de forte suspicion et de scanner ngatif, un cho-doppler des
membres infrieurs peut tre utilis pour liminer le diagnostic ;
scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion.
Recherche d'un dfect de perfusion non corrl un dfect de ventilation
(mismatch). Excellente valeur prdictive ngative ;

 chographie veineuse des membres infrieurs

Recherche de l'absence de compressibilit d'une veine profonde des
membres infrieurs, tmoignant de la prsence d'un thrombus endoluminal
qui est parfois directement visible.
Tend tre moins utilis dans l'algorithme diagnostique de l'embolie
pulmonaire en raison de la forte sensibilit de l'angioscanner spiral des
artres pulmonaires. Ds lors, l'cho-doppler est surtout rserv aux cas o
le scanner est contre-indiqu ;
angiographie pulmonaire
Recherche d'un dfect de perfusion des artres pulmonaires. Examen invasif
et dangereux, remplac actuellement par l'angioscanner spiral des artres
pulmonaires.
11.1.2.3
Examens visant valuer la gravit
Troponine I ou C cardiaque ;
B-type natrhiretic peptide (BNP).
11.2. valuation du risque
Elle se fait sur la prsence ou l'absence de trois critres : (1) hypotension
artrielle, (2) dysfonction cardiaque droite l'chographie ou par une
lvation du BNP et (3) atteinte myocardique atteste par une lvation de
troponine I ou C cardiaque.
En l'absence de tous ces critres : mortalit < 1 %.
11.3. Traitement la phase initiale
Hospitalisation, sauf en l'absence de tous les critres de gravit sus-cits.
On peut alors envisager le traitement domicile ou, en tout cas, une
hospitalisation de courte dure ;
oxygnothrapie pour obtenir une saturation puise en oxygne > 90 % ; 0
repos au lit jusqu' l'obtention d'une anticoagulation efficace ;
anticoagulation efficace. Peut tre ralise :
soit : 8 par hparine non fractionne (bolus IV de 80 U/kg puis 500 U/kg/j
IVSE adapt pour obtenir un TCA en
tre 1,5 et 2,5 fois le tmoin), 0 par HBPM, soit noxaparine (Lovenox),
soit tinzaparine (Innohep), sauf si clairance de la cratini- ne < 30 ml/min,
par inhibiteur slectif du facteur Xa (fondaparinux, Arixtra), sauf si
clairance de la cratinine < 30 ml/min ;
relais par AVK (20 mg de fluindione ou 10 mg de warfarine/24 heures) dont
la premire dose est administre ds le premier jour. L'INR cible est entre 2
et 3. Le traitement par hparine ou inhibiteur du facteur Xa est arrt aprs
obtention de deux INR dans la cible thrapeutique et aprs au moins 5 jours
de chevauchement des deux traitements anticoagulants ;
contention veineuse lastique pour deux mois au minimum en cas de
thrombophlbite profonde des membres infrieurs retrouve.
212
BOOK DES ECN
1.9.135

11.4 Dure de poursuite du traitement anticoagulant aprs un premier

pisode d'accident thromboem- bolique (thrombose veineuse profonde et
embolie pulmonaire)
En l'absence de facteur favorisant : 3 6 mois, plutt 6 mois en l'absence
de risque de saignement et d'quilibre facile de l'INR;
en prsence d'un facteur favorisant rversible : 3 mois ;
en cas de rcidive d'accident thromboembolique : traitement prolong
(terme mal dfini) ;
en cas de noplasie volutive : jusqu' la rmission de la noplasie ;
en cas d'anticoagulant de type lupique, dficit en antithrombine, protine
C ou S, et patients avec un facteur V Leiden homozygote : traitement vie
aprs un premier pisode d'embolie pulmonaire.
11.5 Pose de filtre cave
En cas de contre-indication absolue aux anticoagulants ;
utilisation possible de filtres amovibles qui peuvent tre retirs lorsque la
contre-indication aux anticoagulants disparat.
11.6 Enqute tiologique aprs une thrombose veineuse profonde ou une
embolie pulmonaire - points importants
Pour 50 % des accidents thromboemboliques, aucune tiologie n'est
retrouve immdiatement aprs l'pisode. Une maladie noplasique est
dcouverte dans 20 % des cas dans l'anne suivant un accident
thromboembolique veineux ;
recherche d'une noplasie sous-jacente :

la recherche d'un cancer se fait d'abord par l'examen clinique. Les

bilans complmentaires (imagerie, mar
queurs tumoraux) ne sont pas indiqus systmatiquement mais guids par
l'orientation clinique ;
recherche d'une thrombophilie :

la recherche d'une thrombophilie n'est pas recommande

systmatiquement aprs un pisode de maladie
thromboembolique,

il est particulirement propos aprs un accident

thromboembolique veineux chez un patient jeune, sans
facteur favorisant vident, surtout s'il existe des antcdents
thromboemboliques veineux familiaux,

il est conseill alors d'effectuer aprs l'accord du patient (tests

gntiques) :
dosage antithrombine, protine C, protine S,
recherche de facteur V Leiden,
dosage du facteur VIII,
dosage d'homocystinmie,
recherche d'un syndrome des antiphospholipides.
11.7 Cas particulier : embolie pulmonaire massive
11.7.1
Prcisions
L'embolie pulmonaire a un retentissement hmodynamique quand plus de
30 50 % du lit artriel pulmonaire est obstru.

11.7.2
Signes cliniques
tat de choc avec, notamment, une pression artrielle systolique < 90
mmHg. Signes d'insuffisance cardiaque droite congestive rarement absents ;
diagnostic diffrentiel : surtout celui d'une tamponnade pricardique (tat
de choc et signes cardiaques droits).
11.7.3
Diagnostic - les points importants
L'ECG ne montre pas obligatoirement d'aspect S1Q3, mais la tachycardie
sinusale est constamment prsente ; ' le diagnostic doit tre confirm le plus
rapidement possible par l'angioscanner thoracique (Figure 3) ;
l'chocardiographie transthoracique permet de mettre en vidence un
tableau de cur droit aigu avec dilatation majeure des cavits droites (qui
est en faveur du diagnostic), mais ne permet que rarement la visualisation
du thrombus
213 BOOK DES ECN
35
dans les cavits cardiaques droites ou les artres pulmonaires (qui affirme le
diagnostic). Ds lors, elle ne permet pas, dans la majorit des cas, de faire
porter la dcision de thrombolyse (cf. infra) ;
il n'y a pas de place dans ce cadre pour le dosage des D-dimres,
l'chographie-doppler veineuse des membres infrieurs et la scintigraphie
pulmonaire ;
ne pas oublier de demander le bilan complmentaire d'un tat de choc,
avec notamment recherche d'une hyperlacta- tmie et d'une insuffisance
rnale fonctionnelle.
11.7.4 Traitement - les points importants
11.7.4.1
Traitement symptomatique
Hospitalisation en ranimation ;
0
deux voies veineuses priphriques ;
expansion volmique de premire intention par cristallode ou collode
(500 ml en intraveineux le plus rapidement possible) ;
0
en cas d'inefficacit de l'expansion volmique : dobutamine (5 yu,g/kg/min
en intraveineux la seringue lectrique, adapter par palier de 5 /ig/kg/min)
et noradrnaline en cas d'hypotension artrielle (0,5 mg/h en intraveineux
la seringue lectrique, adapter par paliers de 0,5 mg/h). Dans ces cas, le
traitement hmodynamique est complexe et relve clairement de la prise en
charge spcialise de ranimation ;
oxygnothrapie fort dbit pour obtenir une saturation puise en
oxygne > 90 % ;
intubation et mise sous ventilation mcanique en cas d'hypoxie trs
svre malgr l'oxygnothrapie et en cas d'puisement respiratoire. Elle
entrane une aggravation hmodynamique souvent dramatique (par le biais
de l'hyperpres- sion intrathoracique induite).
11.7.4.2
Traitement curatif
Thrombolyse intraveineuse :
00
indique dans les embolies pulmonaires confirmes avec tat de choc,


en pratique : ne s'adresse pas aux formes sans hypotension
artrielle (par exemple, les formes avec simple
lvation de la lactatmie artrielle ou avec obstruction artrielle pulmonaire
massive au scanner mais sans hypotension artrielle, Figures 2 et 3),

en pratique : ncessite une confirmation formelle pralable du

diagnostic (thrombus artriel pulmonaire
visualis par angioscanner, voire par chocardiographie), altplase
(Actilyse) en intraveineux suivi d'une anticoagulation efficace par hparine
non fractionne ;
l'embolectomie chirurgicale est rserve aux contre-indications absolues
la thrombolyse et est greve d'une trs lourde mortalit en cas d'tat de
choc associ. L'embolectomie ou la fragmentation percutanes peuvent
reprsenter des alternatives l'embolectomie chirurgicale.
Messages cls
Pour l'ECN, il faut savoir diagnostiquer les embolies pulmonaires proximales
et segmentaires sur un scanner dioracique ;
il faut bien connatre le schma diagnostique des embolies pulmonaires
non graves ;
il faut connatre les signes de gravit de l'embolie pulmonaire qui
orientent d'emble vers l'attitude diagnostique et thrapeutique de l'embolie
pulmonaire grave ;
le traitement anticoagulant par HBPM ou inhibiteur slectif du facteur Xa
est contre-indiqu en cas d'insuffisance rnale avec clairance de la cratinine
< 30 ml/min et n'est pas indiqu en cas d'embolie pulmonaire massive.
Questions frquemment poses par les tudiants de DECM. Q : Le S1Q3 est-il
spcifique d'embolie pulmonaire massive ?
R : Non, il peut se rencontrer dans toutes les circonstances avec insuffisance
cardiaque droite aigu dont la banale dcompensation d'insuffisance
respiratoire chronique.
Q : Peut-on dcider d'une thrombolyse intraveineuse pour une suspicion
d'embolie pulmonaire massive s'il n'y a pas d'hypotension artrielle ?
R : C'est une question dbattue. Il est pour l'instant recommand de rserver
la dirombolyse aux formes avec tat de choc. Q : Faut-il faire un bolus
d'hparine non fi-actionne pour le traitement curatif? R : Oui, il est
clairement recommand dans le cas de l'embolie pulmonaire.
214
BOOK DES ECN
1.9.135
Tableau 1. Score de Wells
Facteurs prdisposants
Antcdent de maladie thromboembolique veineuse ou d'EP

+ 1,5

Chirurgie rcente ou immobilisation

+ 1,5

Cancer

+1

Symptmes
Hmoptysie

+1

Signes cliniques
Frquence cardiaque > 100 batt/min

+ 1,5

Signes cliniques de thrombose veineuse profonde

+3

Jugement clinique
Diagnostic alternatif peu probable

+3

Probabilit clinique
Faible

Total 0-4

Forte

Total > 4

Figure 1
215 BOOK DES ECN
|.i DoDJfl ~|
1

Figure 2

Figure 3
216
BOOK DES ECN
L
1.11.185
Arrt cardiocirculatoire
Xavier Monnet
Rfrence

Recommandations formalises d'experts pour la prise en charge de l'arrt

cardiaque. 5RLF et 5FAR - 2007. www.srlf.org (en franais, texte court
disponible, trs clair et trs didactique).
I. tiologie - quelques mises au point
La premire cause d'arrt cardiaque (qui remplace le terme
cardiocirculatoire ) est l'infarctus du myocarde ;
on ne classe pas l'tiologie de l'arrt cardiaque selon la cause (infarctus du
myocarde, intoxication, hypoxie, noyade...) mais selon le rythme cardiaque
constat au dbut de la ranimation, car c'est le seul lment qui
conditionne le traitement initial ;
la fibrillation ventriculaire (FV) entrane toujours un arrt cardiaque et n'est
pas spontanment rversible ;
La tachycardie ventriculaire (TV) n'entrane un arrt cardiaque ( TV sans
pouls ) que dans certaines circonstances : frquence cardiaque trs rapide,
fonction cardiaque sous-jacente altre. l'inverse, certaines TV ( rythme
lent sur un cur sain) sont peu symptomatiques ;
la dissociation lectromcanique correspond la persistance d'une activit
lectrique du cur mais sans efficacit hmodynamique. Elle se rencontre
par exemple dans l'embolie pulmonaire massive (le cur bat mais le sang ne
franchit pas l'artre pulmonaire) ou la dissection aortique (le cur bat mais
le sang n'atteint pas les artres priphriques) ;
seuls 21 % des patients sont retrouvs en FV ou en TV au moment de
l'arrt cardiaque, les autres tant en asystolie, qui est de plus mauvais
pronostic. L'arrt cardiaque survient en prsence d'un tmoin dans plus de
70 % des cas, la ranimation cardiopulmonaire (RCP) n'est ralise par ce
tmoin que dans 13 % des cas.
II. Prise en charge
11.1 Diagnostic
Selon les recommandations actuelles, les secouristes non professionnels
doivent faire le diagnostic d'arrt cardiaque
devant un tat de mort apparente, sans rechercher la disparition des pouls
artriels. Pour les professionnels de sant et
les secouristes professionnels en revanche, la recherche d'un pouls
(carotidien ou fmoral) est conseille.
11.2 RCP de base
Noter l'heure du dbut de la ranimation ;
libration des voies ariennes. Il n'est plus ncessaire de vrifier
systmatiquement l'absence de corps tranger intra- buccal, sauf si sa
prsence est clairement suspecte ;
8
massage cardiaque externe. Au rythme de 100 compressions/min ;
ventilation par technique du bouche--bouche ou du bouche--nez, ou, au
mieux, avec un insufflateur manuel (ballon autogonfleur) ;
0
alternance de 30 compressions thoraciques pour 2 insufflations, quel que
soit le nombre de secouristes. Au dbut de la ranimation, il faut commencer
par un cycle de 30 compressions thoraciques et non par deux insufflations.
Le plus important est de raliser le massage cardiaque plutt que la

ventilation. Nanmoins, l'association massage-ventilation est recommande

lorsqu'elle est possible ;
l'intubation et la mise sous ventilation mcanique doivent tre ralises
ds que possible (seules susceptibles de restaurer une oxygnation
optimale).
BOOK DES ECN
217
1.11.185
11.3 Ranimation spcialise
Elle dpend du rythme cardiaque constat la prise en charge. Elle est
dtaille dans les algorithmes simplifis ci-des- sous (Figures 1 et 2).
Quelques prcisions importantes :
Lorsqu'on suppose que la FV est apparue depuis plus de quatre minutes, il
est conseill de commencer la ranimation par 2 minutes de massage
cardiaque et de ventilation avant le choc lectrique externe (CEE) afin de
roxygner le myocarde pour le rendre plus sensible la dfibrillation ;
aprs l'administration d'un CEE, il est conseill de reprendre
immdiatement la RCP de base (massage cardiaque et ventilation) pour une
dure de deux minutes avant de vrifier la disparition de la FV/TV sur un
trac ECG ;
0
l'adrnaline est aujourd'hui la seule catcholamine indique en cas
d'asystolie. Elle exerce notamment un effet bath- motrope positif
(susceptible de stimuler la reprise de l'activit lectrique) et vasopresseur
(susceptible de restaurer pendant la RCP de base la pression artrielle
diastolique dont dpend de la perfusion coronaire) ;
le but de l'injection d'adrnaline en cas de FV rsistante au CEE est
d'augmenter le tonus artriel, ce qui augmente l'efficacit du massage
cardiaque sur la pression artrielle diastolique et amliore la perfusion
coronaire pour sensibiliser le myocarde la dfibrillation ;
la lidocane n'a plus d'indication comme traitement antiarythmique, mme
en cas d'ischmie myocardique.
11.4 Traitement tiologique
En cas de rcupration d'un xythme sinusal, le traitement tiologique doit
videmment tre entrepris sans dlai. En particulier, en cas d'infarctus du
myocarde, la revascularisation myocardique est une priorit absolue.
11.5 Traitements particuliers
11.5.1
Alcalinisation par administration de bicarbonate
Elle n'est indique qu'en cas (1) d'hyperkalimie avre (sur un ionogramme
pralable) ou suspecte (par exemple chez un insuffisant rnal dialys
distance de la prcdente dialyse) et (2) en cas d'arrt cardiaque dans le
cadre d'une intoxication aux stabilisants de membrane (par exemple les
antidpresseurs tricycliques).
11.5.2
Hypothermie thrapeutique
Elle est essentiellement indique aprs la rcupration d'un arrt
cardiaque sur FV (en l'absence de preuve d'efficacit dans les autres
circonstances) ;

 elle vise protger le cerveau de la reperfusion crbrale qui

s'accompagne d'une libration massive et dltre d'acides amins
neuroexcitateurs ;
elle se fait en refroidissant le patient 32 34 C pendant 12 24 heures
(diverses techniques sont disponibles qui relvent du traitement spcialis
en ranimation).
Quelques messages cls
Il faut savoir distinguer pour l'ECN sans hsitation une FV d'une TV et des
autres troubles du rythme cardiaque ;
la dfibrillation n'a aucune indication en cas d'asystolie ;
0
l'analyse du rythme cardiaque (par une scopie, un ECG ou un dfibrillateur
automatique) est indispensable la ranimation spcialise.
218
BOOK DES ECN 218
1.11.185
Questions frquemment poses par les tudiants de DCEM :
Q : En cas d'asystolie, le rythme cardiaque que l'on rcupre aprs
injection d'adrnaline est-il toujours uneFV? R : Non, c'est le plus souvent un
rythme sinusal ;
Q : Chez un patient qui est dj sous ventilation mcanique, comment
synchroniser le massage cardiaque avec la ventilation ? R : On ralise le
massage cardiaque de faon continue sans se soucier du rythme de la
ventilation mcanique ; Q : A partir de quel dlai interrompt-on la
ranimation d'un airt cardiaque ?
R : Il n'y a pas de rponse univoque. Elle dpend notamment (1) du terrain
sous-jacent (patient jeune sans antcdent versus personne ge avec une
cardiopathie svre) (2) du caractre plus ou moins rversible de la cause de
l'arrt cardiaque (intoxication mdicamenteuse versushypoxie pralable
prolonge), (3) de la dure de l'arrt cardiaque avant ranimation (priode
de noflow) et (4) de la prsence ou non de facteurs de protection crbrale
(hypothermie ou intoxication mdicamenteuse).
Arrt cardiaque par asystolie

1 mg par 1 mg toutes les 4 min

Arrt cardiaque par FV / TV sans pouls

4me CEE biphasique 150-200 J

reprise RCP de base 2 min
BOOK DES ECN
219
tat de choc
Xavier Monnet
Rfrences
Recommandations d'experts 5RLF/SFAR : Prise en charge des tats septiques
graves de l'adulte et de l'enfant-2006. www.srlf.orgjen franais, texte court
disponible et trs synthtique, trs didactique).
I. Physiopathologie
1.1tat de choc hypovolmique
0
Mcanisme pathologique : volume sanguin circulant > ^ prcharge
cardiaque d dbit cardiaque ^J apports en oxygne vers les cellules ;
mcanismes adaptatifs : stimulation sympathique avec vasoconstriction et
tachycardie, 7\ extraction en oxygne par les tissus priphriques.
1.2tat de choc cardiognique
Mcanisme pathologique : fonction pompe cardiaque > dbit cardiaque
et 7\ prcharge cardiaque > apports en oxygne vers les cellules ;
mcanismes adaptatifs : stimulation sympathique avec vasoconstriction,
7\ extraction en oxygne par les tissus priphriques.
1.3tat de choc septique
0
Mcanismes pathologiques : (1) vasodilatation massive > ^ pression de
perfusion des organes, (2) extraction en oxygne par les tissus priphriques
et (3) atteinte cardiaque inconstante mais pouvant tre prcoce (
myocardiopa- thie lie au sepsis ) ; mcanismes adaptatifs : stimulation
sympathique (peu efficace).
1.4tat de choc anaphylactique
Mcanisme pathologique : vasodilatation massive ;

 mcanismes adaptatifs : stimulation sympathique (peu efficace).

II. Diagnostic
Le diagnostic d'tat de choc est clinique ;
dfinition clinique : hypotension artrielle avec pression artrielle
systolique < 90 mmHg + signes d'hypoperfusion
d'organes ; rechercher les signes cliniques :
tachycardie (manque en cas de prise de btabloquants),
marbrures, d'abord au niveau des genoux,
augmentation du temps de recoloration cutane (chez l'enfant
surtout),
confusion mentale et troubles de la vigilance (surtout en cas de choc
septique : encphalopathie sepdque ),
oligurie (sauf en cas d'hyperdiurse pathologique : acidoctose
diabtique, prise massive de diurtiques...),
polypne (en cas d'atteinte pulmonaire, mais aussi cause de
l'acidose mtabolique et de la stimulation sympathique),
220
BOOK DES ECN
1.11.201
et les signes de la maladie causale (rles crpitants en cas de
pneumonie, signes cardiaques droits en cas d'embolie pulmonaire...) ;
. signes biologiques :
lvation de la lactatmie artrielle (et non veineuse) > 1,2 mmol/1
(constante),
insuffisance rnale fonctionnelle (constante),
acidose mtabolique trou anionique leve (hyperlactatmie et
insuffisance rnale),
coagulation intravasculaire dissmine (plaquettes, facteurs
coagulations, fibrinogne, D-dimres) [inconstante],
cytolyse et cholestase hmatique (foie de choc, inconstant),
hypoxie dans le cas d'un syndrome de dtresse respiratoire aigu,
signes biologiques lis la maladie causale.
III. Traitement
Le traitement connatre pour l'ECN est celui de la premire heure (phase
prhospitalire et service des urgences).
La prise en charge ultrieure relve des comptences spcialises de la
ranimation.
///. 1 Traitement non spcifique
- Hospitalisation en ranimation ;
- deux voies veineuses priphriques (pas de voie centrale pour les
premires minutes) ;
- pose d'une sonde urinaire ;
- oxygne en cas d'hypoxmie ou de simple dsaturation, recours rapide
l'intubation et mise sous ventilation mcanique en cas de dtresse
respiratoire grave et de trouble de la vigilance svre. Le recours la

ventilation mcanique est d'autant plus indiqu qu'elle permet une mise au
repos des muscles respiratoires.
111.2 Traitement symptomatique 111.2.1 Expansion volmique
- Tout tat de choc, sauf en cas d'dme pulmonaire vident ;
- cristallodes (srum physiologique) plutt que collodes
(hydroxythylamidons) ;
- 500 ml le plus rapidement possible en intraveineux, renouveler
ventuellement dans le but d'obtenir une pression artrielle moyenne > 65
mmHg ;
- cas particuliers : albumine en cas d'hypoalbuminmie patente (cirrhose...)
et concentrs rythrocytaires en cas d'anmie (choc hmorragique).
111.2.3
Vasopresseurs
- Noradrnaline (1 mg/h en intraveineux la seringue lectrique, adapter
par paliers de 0,5 mg/h pour obtenir une pression artrielle moyenne > 65
mmHg) plutt que dopamine ou adrnaline ;
- ds qu'il existe une hypotension artrielle qui rsiste au remplissage
vasculaire (le volume seuil qui dfinit une expansion volmique inefficace est
mal dfini) ou en association au remplissage vasculaire ds le dbut du
traitement si l'hypotension artrielle est svre avec notamment une
pression artrielle diastolique trs basse (< 40 mmHg), qui tmoigne d'une
vasoplgie majeure).
111.2.4
Inotrope positif
- Si on a objectiv une diminution de la contractilit cardiaque ;
- donc : en cas de choc cardiognique et en cas de choc septique associ
une dfaillance cardiaque lie au sepsis. Souvent associe la
noradrnaline, car la dobutamine ne permet pas de restaurer la pression
artrielle. Ds lors, plutt que l'association noradrnaline + dobutamine,
certains prfrent administrer de l'adrnaline (qui est la fois inotrope
positive et vasoconstrictrice) ;
~ dobutamine : inotrope de premire intention (5 ^.g/kg/min en intraveineux
la seringue lectrique, adapter par paliers de 5 ^g/kg/min) ;
221 BOOK DES ECN
1.11.201
- adrnaline : quivalent de noradrnaline + dobutamine. Donc indique
surtout en cas de choc anaphylactique et de choc cardiognique (1 mg/h en
intraveineux la seringue lectrique, adapter par paliers de 1 mg/h).
111.2.5
Schma thrapeutique symptomatique simplifi des tats de
choc en fonction de leur type (hors choc anaphylactique)
Choc hypovolmique : remplissage vasculaire -> remplissage vasculaire
remplissage vasculaire vasopresseur (au stade ou un choc hypovolmique
prolong entrane une raction inflammatoire sepsis-like) ;
choc cardiognique d une dfaillance cardiaque gauche : dobutamine +
noradrnaline si l'hypotension artrielle persiste + traitement de la maladie
causale (revascularisation...) ;

 choc septique : remplissage vasculaire remplissage vasculaire remplissage

vasculaire vasopresseur.
111.3.6
Traitements adjuvants du choc septique
- Corticodes :
faibles doses, pour suppler l'insuffisance surrnale fonctionnelle
qui existe dans certains chocs septiques,
indiqus en cas de choc septique qui rsiste aux vasopresseurs,
pas dans la premire heure, relve du traitement spcialis ; 0
protine C active :
en cas d'tat de choc septique avec plus de trois dfaillances
d'organes,
pas dans la premire heure, relve du traitement spcialis.
Il 1.3 Traitement tiologique
En particulier : en cas de choc cardiognique sur infarctus du myocarde :
revascularisation myocardique le plus rapidement possible avec mise en
place d'une contre-pulsion intra-aortique, en cas de choc septique :
antibiothrapie qui doit tre administre idalement avant la fin de la
premire heure.
Il 1.4 Cas particulier : traitement du choc anaphylactique
0
viction de l'allergne (arrt de la perfusion de btalactamine...) ;
adrnaline en bolus intraveineux de 0,1 mg afin de restaurer une pression
artrielle > 65 mmHg. Si l'hypotension artrielle rapparat : renouveler les
boli toutes les minutes. Si l'hypotension artrielle persiste malgr tout : relais
par perfusion intraveineuse continue d'adrnaline. En l'absence de voie
veineuse, l'adrnaline peut tre administre par voie intramusculaire la
dose de 0,5 mg ;
0
les corticodes et les antihistaminiques n'ont pas fait la preuve de leur
efficacit.
Quelques messages cls
tat de choc = ECG ;
0
lactatmie : toujours artrielle, pas veineuse (seule la lactatmie du sang
artriel, ml, reflte le mtabolisme ana- robie de l'organisme entier) ;
0
l'intubation avec mise sous ventilation mcanique ne se dcide pas sur un
score de Glasgow. Ses indications sont larges en cas d'tat de choc ; le
traitement doit idalement tre mis en place dans la lre heure (The golden
hour).
222
BOOK DES ECN
1.11.201
Questions frquemment poses par les tudiants de DCEM.
Q : partir de quel volume de remplissage vasculaire doit-on recourir aux
vasopresseurs ?
R : Ce n'est pas dtermin. Environ 1 500 ml. D'autant plus facilement que la
pression artrielle diastolique est basse.
Q : Cristallodes ou collodes ?

R : La question n'est pas dfinitivement tranche. Il existe aujourd'hui des

arguments pour prfrer les cristallodes. Q : Doit-on mettre en route une
antibiothrapie sans prlvement microbiologique sous prtexte qu'il s'agit
d'un tat de choc septique ?
R : Non, sauf en cas de purpura fulminans. Au minimum, une paire
d'hmocultures et un ECBU peuvent tre prlevs en quelques minutes.
Q : Dopamine, noradrnaline, dobutamine, adrnaline ?
R : Dopamine : vasoconstricteur. Plus d'indication, car moins efficace que la
noradrnaline, sauf en cas de bradycar- die.
Noradrnaline : vasoconstricteur de rfrence. Peut s'administrer pendant les
premires dizaines de minutes sur une voie veineuse priphrique.
Administration indique pour restaurer la pression artrielle, quelle qu'en soit
la cause. Dobutamine : inotrope de rfrence. Administration indique en cas
de choc cardiognique ou de choc septique associ une dfaillance
cardiaque. La dobutamine ne suffit pas restaurer la pression artrielle (ce
n'est pas un va- sopresseur). On ajoute donc en cas d'hypotension artrielle
la noradrnaline la dobutamine. Adrnaline : inotrope et vasoconstricteur.
Indique dans trois circonstances : (1) pour traiter l'arrt cardiaque, (2) pour
traiter le choc anaphylactique, et (3) pour certains, en remplacement de
l'association noradrnaline + dobutamine. Ce n'est donc pas le traitement
vasoactif de premire intention du choc septique si aucune dfaillance
cardiaque n'a t dtecte.
Q : Que faut-il savoir des outils de monitorage hmodynamique utiliss en
ranimation (chocardiographie, cathter artriel pulmonaire, PiCCO,
Vigileo...) ?
R : Les indications et l'utilisation de ces outils relvent de la ranimation
spcialise et dpassent le cadre du programme de l'ECN. Il faut juste savoir
que si une atteinte cardiaque est suspecte (c'est--dire dans un dossier de
choc cardiognique), l'chographie cardiaque est indispensable trs
rapidement (recherche de la cause de l'tat de choc, bilan de la gravit de
l'atteinte cardiaque...).
223 BOOK DES ECN
1.11.214
Principales omtecications aigus
Xavier Monnet
Rfrences
Recommandations d'experts sur les intoxications graves par mdicaments et
substances illicites en ranimations. SRLF - 2006 www.srlf.org (en franais,
texte court, clair et didactique).
D'une faon gnrale, le schma pratique de la conduite tenir devant une
intoxication est :

identifier les signes de gravit (coma, tat de choc et dtresse

respiratoire) ;

chercher des arguments en faveur d'un toxique responsable ;


mettre en place le traitement symptomatique (du coma, de l'tat de
choc...) ;

mettre en place un traitement spcifique s'il y a lieu (puration

digestive, antidote).
I. Intoxication par les psychotropes et les cardiotropes
I. 1 Diagnostic clinique
Outre le contexte anamnestique, les signes associs permettant d'voquer
une classe pharmacologique ou un mdicament en particulier sont :
un coma calme : benzodiazpines et assimils (zolpidem, zopiclone),
phnobarbital, mprobamate, phnothiazines sdatives, opiacs,
phnytone, valproate de sodium ;
un coma agit : antidpresseurs polycycliques, antihistaminiques,
substances hypoglycmiantes ;
une hypotonie : benzodiazpines, phnobarbital, mprobamate ;
0
une hypertonie : antidpresseurs polycycliques, phnothiazines, substances
hypoglycmiantes ;
des convulsions : antidpresseurs polycycliques, phnothiazines
antihistaminiques, thophylline, carbamazpine, lithium,
dextropropoxyphne, cocane, amphtamines, substances hypoglycmiantes
;
0
des myoclonies : antidpresseurs polycycliques, lithium, inhibiteurs
spcifiques de recapture de la srotonine (ISRS) ;
un myosis serr en tte d'pingle : opiacs ;
0
une mydriase (ractive) : antidpresseurs polycycliques, atropine et
drivs, cocane, amphtamines, antiparkinso- niens, ISRS ;
des hallucinations : antihistaminiques, antiparkinsoniens ;
des troubles hmodynamiques : mprobamate, toxiques effet stabilisant
de membrane, btabloquants et inhibiteurs calciques.
Par ailleurs, certaines intoxications sont responsables d'un tableau spcifique
:
digitaliques : troubles digestifs, troubles neurosensoriels (dyschromatopsie,
troubles de la vigilance), troubles du rythme et de la conduction ;
0
btabloquants : bradycardie, tat de choc cardiognique, troubles
conductifs ;
chloroquine : troubles de la conscience, signes neurosensoriels (flou visuel,
acouphnes, vertiges), signes digestifs puis tat de choc cardiognique par
effet stabilisant de membrane.
1.2 Tests diagnostiques et thrapeutiques pour les psychotropes
0
Naloxone : antagoniste morphinique. S'administre par bolus rpts jusqu'
obtenir un rveil complet. Le risque de son utilisation est le rveil brutal et
agit chez un patient toxicomane ;
0
flumaznil : antagoniste des benzodiazpines. S'administre par bolus
rpts jusqu' obtenir un rveil complet. Le risque de son utilisation est la
survenue de convulsions chez un patient pileptique ou ayant absorb des
substances proconvulsivantes (dont les antidpresseurs tricycliques). Donc :

ne s'utilise qu'en cas d'intoxication exclusive et certaine par benzodiazpines

;
224
BOOK DES ECN
1.11.214
, [a place de la naloxone et du flumaznil est plus celle d'un test
thrapeutique devant un coma suppos tre li la prise de toxiques. En
effet, leur utilisation but thrapeutique (administration continue pour
entretenir la vigilance en attendant l'limination des toxiques) expose au
risque d'aggravation brutale du coma dans un milieu non ranimatoire. La
mise sous ventilation mcanique est souvent prfre.
13 Bilan complmentaire
1.3.1 Recherche et dosage de toxiques
paractamolmie : toujours si (1) suspicion d'intoxication au paractamol
et (2) pas de donne prcise concernant les toxiques ingrs. En pratique :
prescription trs large ;
prlvements vise conservatoire (plasmathque et urothque) si (1) la
cause de l'intoxication n'est pas claire et si (2) intoxication grave. En
pratique : toujours ;
. recherche de substances illicites dans les urines : si le contexte est en
faveur ;
recherche des benzodiazpines, antidpresseurs tricycliques et
neuroleptiques : jamais, car ne change pas la prise en charge. Le seul intrt
ventuel est de rechercher une cause toxique devant un coma totalement
inexpliqu ;
recherche des autres substances si leur dosage influence la prise en
charge : digitaliques, acide valproque, lithium, salicyls...
1.3.2 Reste du bilan paraclinique
Rechercher des signes orientant vers un toxique particulier : hypoglycmie
(antidiabtiques oraux hypoglycmiants ou d'insuline, ou d'alcool),
hypokalimie (chloroquine et thophylline), trou osmolaire (alcool thylique
et thylne glycol), acidose mtabolique trou anionique lev (acide
salicylique) ;
rechercher une complication : radiographie de thorax (pneumonie
d'inhalation, atlectasie), CK (rhabdomyolyse), ure et cratinine
(insuffisance rnale fonctionnelle par dshydratation ou tat de choc, par
rhabdomyolyse, par l'effet toxique direct de certaines substances, AS AT,
ALAT [hpatite cytolytique]) ;
rechercher une autre cause au coma : glycmie (toujours + ++), scanner
crbral en cas (1) de coma sans contexte clair d'intoxication ; (2) de signe
de localisation neurologique ; (3) de rveil anormalement retard.
1.4 Traitement
1.4.1 Traitement symptomatique des urgences vitales
Coma : intubation et mise sous ventilation mcanique (aucune indication
la ventilation non invasive). On ne peut dfinir de seuil du score de Glasgow
qui impose l'intubation ;

 tat de choc : expansion volmique et recours aux vasopresseurs si

l'hypotension artrielle persiste et la dobutamine si une dysfonction
cardiaque contractile a t mise en vidence.
1.4.2 Dcontamination et limination des toxiques
Lavage gastrique : uniquement en cas d'ingestion depuis moins d'une
heure de toxique non carboadsorbable (sinon, on prfrera le charbon
activ), c'est--dire le lithium et le fer. Ainsi, en pratique : le lavage gastrique
n'est presque plus jamais pratiqu ;
administration de charbon activ : uniquement en cas d'ingestion depuis
moins d'une heure de substances carboad- sorbables. Toujours tenir compte
de la protection des voies ariennes ;
administration de sirop d'ipca (mtique) : dconseill, jamais utilis ;
alcalinisation des urines : uniquement en cas d'intoxication salicyle ne
justifiant pas de dialyse ;
hmodialyse : uniquement en cas d'intoxication salicyle svre. Sinon
indique, bien entendu, s'il existe une insuffisance rnale qui justifie en soi
l'hmodialyse.
225 BOOK DES ECN
1.11.214
1.4.3 Traitement spcifique des troubles conductifs (intraventriculaires ou
auriculoventriculaires) lis aux mdicaments effet stabilisant de membrane
(en pratique : antidpresseurs tricycliques)
Administration en cas de troubles conductifs de solut de lactate ou de
bicarbonate molaire en intraveineux (100 250 ml) jusqu' correction des
troubles conductifs ;
en cas d'inefficacit : entranement lectrosystolique.
1.4.4 Traitement spcifique de l'intoxication aux digitaliques
Neutralisation par fragment FAB d'anticorps antidigitaliques en fonction de
la gravit :

neutralisation quimolaire si prsence d'un des signes suivants :

arythmie ventriculaire, bradycardie < 40 batt/min rsistant l'administration d'atropine, kalimie > 5,5
mmol/1, choc cardiognique, infarctus msentrique,

neutralisation semi-molaire en prsence d'au moins 3 des facteurs

suivants : sexe masculin, cardiopathie
prexistante, ge > 55 ans, BAV, bradycardie < 55 batt/min rsistante
l'administration d'atropine, kalimie > 4,5 mmol/1.
1.4.5 Traitement spcifique de l'intoxication aux btabloquants
En association avec le traitement d'un ventuel choc cardiognique
(dobutamine) et d'ventuels troubles conductifs (entranement
lectrosystolique),
0
utilisation du glucagon comme antidote.
1.4.6 Traitement spcifique de l'intoxication au paractamol
La paractamolmie est le meilleur indicateur de gravit. Elle doit tre
dose 4 heures aprs l'ingestion, et la gravit est interprte en fonction du

diagramme de Rumack et Matthew. Si l'heure d'ingestion n'est pas connue,

on ralise deux dosages de paractamolmie spars de 4 heures afin
d'tablir la demi-Ane d'limination du toxique ;
la N-actylcystine, prcurseur du glutathion, est administre ds
l'intoxication avre ou suspecte. Sa poursuite est dcide en fonction de la
paractamolmie et du diagramme de Rumack et Matthew ;
en cas d'hpatite, l'apparition d'une encphalopathie et d'une baisse du
taux de prothrombine en dessous de 40 % impose le transfert en unit de
greffe hpatique pour discuter celle-ci.
II. Intoxication par le monoxyde de carbone (CO)
Le CO est un gaz incolore inodore et non irritant produit par la combustion
incomplte des hydrocarbures. Contexte : intoxication accidentelle par des
systmes de chauffage mal rgls. Le CO se fixe l'hmoglobine o il prend
la place de l'oxygne.
II. 1 Symptmes
Neurologiques (cphales, vertiges, confusion mentale, coma, syndrome
pyramidal, comitialit ; digestifs : nauses et vomissements surtout ;
cutans : classique coloration cochenille de la peau. Manque en fait
souvent ;
respiratoires : dme pulmonaire cardiognique en cas d'atteinte
cardiaque, dme lsionnel par atteinte toxique directe, pneumonie
d'inhalation ;
cardiovasculaires (rares) : syndrome coronarien aigu, hypotension
artrielle ;
symptmes distance :
syndrome postintervallaire : signes neuropsychiques apparaissant 7 21
jours aprs l'intoxication, syndrome squellaire : persistance des signes
neuropsychiques initiaux.
11.2 Signes biologiques
Carboxyhmoglobine (HbCO). Taux normal de 1 3 % mais plus lev chez
le fumeur. Intoxication suspecte si > 10 % et certaine si > 15 % ;
226
BOOK DES ECN
1.11.214
PaO., normale (sauf si atteinte pulmonaire associe), mais saturation
faussement normale si elle est mesure par un appareil non muni de cooxymtre (qui ne mesure pas la saturation mais la dduit de la PaO J ;
lactate sanguin : peut tre modrment lev. Si trs lev : fait suspecter
une intoxication cyanhydrique associe.
11.3 Traitement
Soustraction l'ambiance toxique ;
oxygnothrapie haut dbit dans tous les cas et le plus prcocement
possible ;
oxygnothrapie hyperbare (1) toujours en cas de grossesse, (2) discute
en cas de perte de connaissance initiale ou de troubles neurologiques
persistants ;

 prise en charge symptomatique habituelle des complications associes

(coma, dtresse respiratoire...) ;
suivi moyen et long termes la recherche des complications
neuropsychiques.
11.4 Point particulier : association une intoxication cyanhydrique
Co-intoxication suspecte lors d'une intoxication aux fumes d'incendie ;
l'acide cyanhydrique, prsent dans les fumes d'incendie, inhibe la
respiration cellulaire et est responsable d'un tableau de dfaillance
multiviscrale avec tat de choc et lvation trs importante du lactate
sanguin ;
traitement par administration d'hydroxycobalamine (vitamine B12).
Ralise systmatiquement ds la prise en charge en cas d'exposition aux
fumes d'incendie avec troubles de la conscience.
Messages cls
Coma avec suspicion d'intoxication = glycmie capillaire ;
puration digestive seulement en cas de protection assure des voies
ariennes et si l'intoxication date de moins d'une heure ;
intoxications aux mdicaments effet stabilisant de membrane = lactate
ou bicarbonate molaire.
227 BOOK DES ECN
Bases neurophysiologiques
et valuat
m
d'une
et d'une dou

douleur aigu

iDeur chronique

Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Sami, Olivier Fourcade

Recommandation de bonne pratique HAS : Recommandation de bonne
pratique, HAS : Douleur chronique : reconnatre le syndrome douloureux
chronique, l'valuer et orienter le patient, 2008.
http://wvMJias-sante.fr/portailrfcms/c_732257/douleur-chronique-reconnaitre le-syndrome-douloureux-chronique-l- e valuer-et-orien ter-le-pa tien t
I. Dfinitions
- Dfinition de l'OMS : la douleur est dfinie comme une exprience
sensorielle et motionnelle dsagrable, lie une lsion tissulaire existante
ou potentielle, ou dcrite en termes voquant une telle lsion ;
- la douleur chronique est un syndrome douloureux qui persiste ou est
rcurrent au-del de ce qui est habituel pour la cause initiale prsume, qui
rpond insuffisamment au traitement, ou qui entrane une dtrioration
significative et progressive des capacits fonctionnelles et relationnelles du
patient (dfinition de l'HAS). On considre habituellement que la douleur est
chronique si elle persiste plus de 3 6 mois ;
- paresthsie : sensation anormale mais non douloureuse (fourmillement,
picotement) ;
- dysesthsie : sensation anormale non douloureuse mais dsagrable ;

- allodynie : douleur cause par une stimulation normalement non

douloureuse (par exemple effleurer la peau) ;
- hyperalgsie : douleur exagre en regard d'une stimulation qui est
normalement douloureuse.
II. Bases neurophysiologiques
- Rcepteurs priphriques (cutans, musculaires, articulaires, viscraux)
au chaud, l'acidit, la pression, l'tire- ment ;
- libration locale de substances algognes pouvant activer les rcepteurs
ou amplifier la transmission du signal (hista- mine, srotonine, bradyldnine,
prostaglandines et leucotrines par l'intermdiaire de la cyclo-oxygnase) ;
- transmission par les fibres sensitives vers la racine postrieure de la
moelle ;
- relais et modulation du message dans la corne postrieure (rtrocontrle
segmentaire etsuprasegmentaire, inhibition (gte control) ou facilitation
descendante, neuromodulation par substance P, somatostatine, peptide li
au gne de la calcitonine ou CGRP, bradyldnine, etc.) ;
228
BOOK DES ECN
1.6.65
- relais rticulaire, bulbaire et dans le thalamus et finalement intgration
dans le cortex crbral ;
- deux grands groupes de fibres sensitives :
o fibres A bta (A (3) : vhiculant la sensibilit discriminative (tactile et
proprioceptive) dans le faisceau cordo- nal postrieur, relais dans le
thalamus latral, projection vers le cortex sensitif primaire (parital
somesthsi- que SI et S2),
o fibres A delta (A 8) et C (quasi-totalit des affrences viscrales) : peu ou
pas mylinises, vhiculant la sensibilit thermoalgique (faisceaux
spinothalamiques), avec relais dans le thalamus mdian et projections vers
le cortex limbique et frontal.
III. Tableaux cliniques
Toujours valuation de la priodicit, des facteurs dclenchants, du rythme,
de la localisation et des projections de la douleur :
- excs de nociception : stimulus douloureux prolong et intense, le plus
souvent dans les douleurs aigus, systme nerveux intact (douleur
traumatique, inflammatoire, dgnrative) ;
- neuropathiques : brlure, sensation de froid douloureuse, torsion,
caractre paroxystique, dcharge lectrique, spontane ou provoque,
allodynie, associ des fourmillements, picotements, engourdissements,
dmangeaisons. Signes objectifs associs : hypoesthsie au tact ou la
piqre. Le plus souvent systme nerveux ls (atteinte centrale ou
priphrique) ;
- stimulation excessive du systme nerveux sympathique : sueurs, troubles
trophiques regroups sous le terme de syndrome douloureux rgional
complexe (causalgie, algodystrophie) ;
- psychogne : composante motionnelle prdominante ;

- mixte : association possible.

IV. valuation
- Douleur aigu : chelle unidimensionnelle, autovaluation si ge > 5 ans
et conscience normale sinon htrovalua- tion par le personnel soignant
(moins fiable) :
o chelle visuelle analogique (EVA) : rglette gradue au verso de 0 100
mm avec au recto un curseur faire glisser de pas de douleur douleur
maximale imaginable ,
l'EVA est la mthode de rfrence, reproductible et adapte pour valuer
l'efficacit d'un traitement. Un objectif acceptable est une EVA < 40,
o chelle numrique simple (ENS) : coter votre douleur de 0 10,
o chelle verbale simple (EVS) : chelle catgorielle classe dans un ordre
croissant d'intensit (douleur absente, modre, intense, la pire douleur),
BOOK DES ECN
229
1.6.65
chelle verbale simple (EVS)
0 = Pas de douleur.
1 = douleur faible.
2 = douleur modre.
3 = douleur intense.
4 = la pire douleur imaginable. Simple comprendre, mais subjectif.
chelle numrique simple (EIMS)
De 0 (pas de douleur) 100 (pire douleur imaginable).
Simple, rapide, toujours possible, adapte la personne ge, moins fiable
que l'EVA. chelle visuelle analogique (EVA)
Rglette avec un curseur (pas de douleur douleur maximale, gradue au
dos de 0 100. Plus objectif, reproductible, attention aux troubles visuels et
personnes ges.
o utiliser la mme chelle pour comparer des scores de douleur chez un
mme patient,
o valuation en plus de l'intensit de la localisation de la douleur, de son
tableau clinique et de son volution, noter sur une feuille de surveillance ;
- douleur chronique : en plus des chelles unidimensionnelles, il existe des
chelles multidimensionnelles par questionnaire :
o apprciation de la dpression et de l'anxit qui accompagnent la douleur :
0
McGill Pain Questionnaire correspondant en franais au questionnaire de
Saint-Antoine, Q chelle de Beck,
0
HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale) ; o valuation de
retentissement social, professionnel, conomique ; o valuation de
l'efficacit de traitements prcdemment entrepris ; o score DN4 pour
douleur neuropathique.
230
BOOK DES ECN 230
1.6.65
Thrapeutiques antalgiques, mdica menteuses etoi mdicamenteuses

Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Samii, Olivier Fourcade

Articles R 5194 et R 5213 du Code de la sant publique : rgles de
prescription des morphiniques.
I. Approche globale
- valuation globale de la douleur indispensable (cf. Item 5) :
o tiologie et mcanisme de la douleur :
H
traiter en premier lieu la cause,

le traitement du symptme douleur sera peu efficace sans

traitement de la cause ; o intensit au mieux value par autovaluation :

douleur aigu : chelle unidimensionnelle de douleur : visuelle

analogique (EVA), numrique simple (ENS) ou verbale simple (EVS),

douleur chronique : chelle multidimensionnelle, aspect

psychologique, comportemental, social, conomique.
II. Classification des antalgiques selon l'OMS
- Palier I (non-opiodes) :
o paractamol :

antalgique et antipyrtique, pas anti-inflammatoire,

mcanisme d'action mal connu, bon rapport efficacit/effets secondaires,
bonne biodisponibilit de la forme orale, pic d'effet entre 30 et 90 min aprs
administration per os, risque de cytolyse hpatique si intoxication par dose >
10 g,

posologie per os ou intraveineux : 1 g par prise, max 4 g/j ; o

aspirine :

effet antalgique, antipyrtique, antiagrgant plaquettaire, antiinflammatoire par inhibition de la cyclo-oxygnase (COX). Effet secondaire :
gastrite, saignement, allergie,
posologie antalgique per os: 1 g par prise, max 3 g/j ; o antiinflammatoires non strodiens :
m
action centrale et priphrique, antalgique, antipyrtique, antiinflammatoire et antiplaquettaire inhibition de la COX,

pour les inhibiteurs slectifs de la COX 2 (rofcoxib, clcoxib),

peu d'effet sur le temps de saignement,
a
effets secondaires : gastrite, saignement pour inhibiteur non slectif de
COX, toxicit rnale, prothrombotique pour les anti-COX 2. Attention aux
prises prolonges (si douleur aigu, dure < 48 heures).
- Palier II (antalgiques centraux et opiodes faibles) :
o codine :
m
opiode faible, faiblement dpresseur respiratoire, bonne efficacit par voie
orale,

effets secondaires digestifs (nause, vomissement,

constipation), somnolence, vertige ;
BOOK DES ECN
231
1.6.65
o dextropropoxyphne :
H
opiode faible (driv de la mthadone) per os uniquement,


effets secondaires digestifs et forte dose en cas d'intoxication
: cardiotoxicit et dpression respiratoire ; o tramadol (Topalgic,
Contramal, Zamudol) ;

agoniste /x et inhibition de la recapture de la noradrnaline et

de la srotonine,

formes libration immdiate ou prolonge per os et

intraveineuse,

effets secondaires : nause, vomissement, somnolence,

cphale, vertiges,

contre-indications : association IMAC), insuffisances

hpatique ou rnale svres ; o nfopam (Acupan) :

analgsique non morphinique : pas d'action antipyrtique ou

anti-inflammatoire,

formes per os et intraveineuse (20 40 mg par prise, 120 mg/j

max),

effets indsirables : sueur, nause, vomissement, raction

atropinique (rtention d'urine),

contre-indications : convulsion, problme prostatique,

glaucome angle ferm ; o association paractamol + antalgique de palier II
;

500 mg paractamol + 30 mg de codine,

400 mg paractamol + 30 mg dextropropoxyphne,

paractamol + tramadol ;
o en pratique, il y a peu d'intrt d'associer les opiodes faibles aux
opiodes forts. - Palier III (opiodes forts) :
o soumis des rgles de prescription et de dlivrance encadres :

ordonnances nominatives scurises,

en gnral, dlivrance pour 7 jours pour forme intraveineuse,

28 jours pour forme per os libration prolonge.
Spcialits
Formes
Dlivrance max
Morphine injectable

Amp, 10, 20, 50, 100 mg 7 jours

Morphine sol buvable

Amp 10, 20 mg

Sevredol (sulfate de
morphine)
Actiskenan (sulfate de
morphine)
Oxynorm (oxycodone)

Cp10, 20 mg

Sophidone LP
(Hydromorphone)
Moscontin LP

Gel 4, 8, 16, 24 mg

Skenan LP

14 jours

Gel 5, 10, 20, 30 mg

Cp 10, 20 mg

Cp10, 30, 60, 100, 200

mg
Gel 10, 30, 60, 100 mg

28 jours

OxycontinLP
(oxycodone)
Kapanol LP

Cp 10 80 mg

Temgesic
(buprnorphine)
Durogesic (fentanyl)

Cp 0,2 mg

Gel 20, 50, 100 mg

Patch 25, 50, 100 pg/h

232
BOOK DES ECN 232
1.6.65
class par leur effet sur les rcepteurs fi : o agonistes morphiques purs : 0
morphine :

voie per os, sous-cutane, intraveineuse, pridurale,

intratchale,
administration discontinue ou continue, pompe programmable, analgsie
contrle par le
patient (PCA), Q per os:
o libration prolonge : Moscontin et Skenan LP : 1 2 prises par jour,
Kapanol LP : 1 prise par jour,
o libration immdiate : Actiskenan et Sevredol, jusqu' 6 prises par jour,
interdose, titration per os ;
H
hydromorphone,

fentanyl et drivs (Durogesic) :

patch transdermique :
o efficacit maximale en 48 heures, dure 72 heures, o en relais d'un
traitement per os si douleur persiste,
o indiqu dans le traitement des douleurs chroniques d'origine cancreuse,
intenses ou rebelles aux autres antalgiques, en cas de douleurs stables ;

btonnet transmuqueux ( sucer) ; o agoniste partiel :

buprnorphine (Temgesic), per os:

effet plafond, effets secondaires non antagoniss par

Naloxone ; o agoniste-antagoniste :

nalbuphine (Nubain), intraveineux, effet plafond, mais

efficacit relle, 0 indication reconnue : douleur postopratoire de l'enfant.
Effets secondaires :
o commun tous les morphiniques ;
o effets dpresseurs respiratoires et somnolence (voire coma) :

dpendent de la dose, mais difficilement prvisibles (variabilit

interindividuelle forte),

importance de la surveillance (frquence respiratoire, score de

somnolence), 0 attention si insuffisance rnale svre et sujets gs,

si frquence respiratoire < 6/min et somnolence, antagonisation

par 1/4 d'amp de naloxone intraveineuse et surveillance en milieu
spcialis ;
o effets digestifs :
0
nauses, vomissements :


traitement par antimtiques (mtoclopramide, dropridol,
puis si checs antagonistes des rcepteurs 5HT3 de la srotonine) ;
0
constipation :

hydratation et laxatifs ;
o rtention aigu d'urine : globe vsical surveiller, sujets gs + + + ; o
tolrance : ncessit d'augmenter les doses pour obtenir le mme effet : 0
psychique,

possible dans le cadre de traitement de douleur

chronique ; 0 physique :

syndrome de sevrage (sueur, tachycardie, agitation,

douleur abdominale, mydriase), o diminution progressive des doses lors de
l'arrt.
Contre-indications :
o elles sont toutes relatives. La rgle est d'adapter les posologies (baisse
si insuffisance rnale svre) et de
surveiller les signes de surdosage ; o risque important si insuffisance
rnale, insuffisance hpatique ou respiratoire svre. Rgles d'administration
:
o traitement de douleur intense :
0
titration en morphine (intraveineux au mieux) : on titre la posologie qui va
permettre de soulager le patient (surveillance rapproche jusqu' une heure
aprs titration) :

si EVA > 70/100 : bolus initial de 0,1 mg/lcg,

BOOK DES ECN
233
1.6.65
o sujet > 60 kg : 3 mg morphine IV toutes les 3 5 min, jusqu' EVA < 40,
surveillance frquence respiratoire et score de somnolence, sujet < 60 kg :
2 mg morphine IV toutes les 3 5 min, jusqu' EVA < 40, surveillance frquence respiratoire et score de somnolence, association avec un ou deux
antalgiques de palier I (le plus souvent paractamol AINS) ; relais une
fois le patient soulag, par voie sous-cutane, intraveineuse squentielle ou
PCA ou per os ;
o le choix des mthodes antalgiques dpendra de l'intensit de la douleur,
de son tiologie, de son mcanisme, du terrain (avec ventuelles contreindications), de l'efficacit des traitements prcdemment entrepris et de
l'analyse des causes d'chec.
Intensit de la douleur
Antalgique de premire intention
Faible modre (EVA < 40)

Palier 1

Modre svre (40 < EVA < 70)

Palier II

Intense (EVA > 70)

Palier III associ au palier 1

Ifll. Coanalgsiques

La prescription de ces molcules se conoit en association avec d'autres

antalgiques, en cas de douleur difficile traiter, comme les douleurs
neuropathiques :
- antidpresseur : principalement antidpresseur tricyclique : effets sur
l'humeur, mais aussi effets antalgiques propres par inhibition de la recapture
de la noradrnaline et de la srotinine (LaroxyP). Efficacit maximale
retarde (15 jours 3 semaines) ;
- antipileptiques : efficacit dans les douleurs neuropathiques,
augmentation progressive des doses (Rivotril, Tgr- tol, Neurontin,
Lyrica...) ;
- psychotropes : principalement anxiolytiques si la composante motionnelle
de la douleur est importante.
IV. Autres traitements antalgiques
Indiqus dans certains cas de douleurs rebelles aux antalgiques :
- traitement neurochirurgical de certaines douleurs neuropathiques dont le
but est d'interrompre la transmission du message douloureux ;
o radicellotomie postrieure, o cordotomie spinothalamique,
o thermocoagulation de fibres sensitives du nerf trijumeau ;
- stimulation neurochirurgicale par lectrode mdullaire postrieure ou
thalamique profonde ;
- neurostimulation transcutane ; dans les douleurs neuropathiques
localises ;
- thermothrapie, cryothrapie ;
- vibrothrapie, acupuncture, hypnose, sophrologie.
S'adapter l'efficacit de ces diffrentes techniques selon les patients, sans
en refuser aucune.
234
BOOK DES ECN 234
Anesthsie flocaie, focorgiomale et gnrale
Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Sam, Olivier Fourcade
- Dcret n 94-1050 du 5 dcembre 1994 sur la scurit anesthsique.
- Agence nationale d'accrditation et d'valuation en sant. Les examens
propratoires systmatiques, recommandations et rfrences
professionnelles, dcembre 1998.
I. Dfinitions
- Anesthsie :
o acte mdical permettant au patient de bnficier d'actes diagnostiques ou
thrapeutiques douloureux ; o abolition ou diminution de la sensation
douloureuse : 3 pure : anesthsie locale ou locorgionale,
associe une perte de conscience rversible : anesthsie gnrale :

ncessit de suppler les fonctions vitales respiratoires et

cardiovasculaires ;
- sdation : tat de conscience modrment altr permettant de bnficier
d'actes souvent peu douloureux.
II. Anesthsie gnrale (AG)
- Trois composantes :

o analgsie : perte ou diminution de la sensation douloureuse, le plus

souvent induite par des morphinomim- tiques puissants ;
o sommeil : induit par des hypnotiques (barbituriques ou non barbituriques)
d'action courte ; o myorelaxation : rendant l'intubation trachale plus facile
(ouverture des cordes vocales) et pouvant faciliter le geste chirurgical
(laparotomie), induite par des curares (dpolarisant ou non la plaque
motrice).
- Modes d'administration :
o inhalation d'anesthsiques volatiles (halogns), ncessitant des
vaporateurs spcifiques sur ventilateur
(isoflurane, desflurane, svoflurane) ; o inhalation de protoxyde d'azote :
action analgsique certaine mais relativement modeste ; o intraveineux :
bolus puis perfusion continue d'entretien, utilisation de modles
pharmacocintiques pour objectif de concentration plasmatique ou
crbrale.
- Trois temps de l'anesthsie gnrale :
o induction : selon la profondeur de l'anestiisie requise par le geste (priode
risque) : Q contrle des voies ariennes :

intubation orotrachale,

masque laryng, o masque facial ;

o entretien permettant la ralisation de l'acte pour lequel l'anesthsie est
dlivre : s surveillance de la profondeur de l'anesthsie,
Q
surveillance de la stabilit hmodynamique et respiratoire de la
temprature, s surveillance des complications induites par l'acte :
saignement, problmes techniques ; o rveil : priode risque, passage
obligatoire en salle de surveillance postinterventionnelle : Q autonomisation
respiratoire (extubation),
0
prise en charge et anticipation de la douleur, des nauses-vomissements
postopratoires,
235 BOOK DES ECN
1.6.67
i
dpistage et traitement des complications postopratoires prcoces :
saignement, complications cardiovasculaires, respiratoires... Il n'existe en
ralit pas de contre-indication absolue une anesthsie gnrale, mais
plutt une apprciation du rapport bnfice/risque.
DM. Anesthsie locale et locorgionale
Les anesthsiques locaux bloquent la conduction nerveuse (seuil diffrent
pour la conduction motrice et la conduction sensitive).
- Anesthsie locale :
o injection dans une rgion prcise d'un anesthsique local permettant la
ralisation d'un geste peu tendu (par
exemple suture d'une plaie) ; o peut tre ralise par un praticien non
spcialiste en anesthsie-ranimation ; o risque : intoxication aux
anesthsiques locaux :

 actuellement utilisation des aminoamines (lidocane, bupivacane,

ropivacane, lvobupivacane), 0 passage intravasculaire lors de l'injection ou
rsorption importante par les tissus, 0 prvention : test d'aspiration avant
injection (absence de sang), injection fractionne, respect des
doses maximales, 0 signes cliniques :
neurologique : agitation, bourdonnement d'oreilles, fourmillement diffus,
got mtallique dans la bouche, convulsion puis coma,

cardiovasculaire : trouble de conduction

intraventriculaire, trouble du rythme, collapsus.
- Infiltration :
o injection cible (par exemple cicatrice pendant la fermeture d'une
lombotomie) permettant une analgsie postopratoire.
- Anesthsie locorgionale (ALR) :
o anesthsie d'un territoire innerv par un nerf ou un groupe de nerfs ; o
injection d'un anesthsique local proximit d'un nerf ou d'un groupe de
nerfs ;
o reprage par connaissance de l'anatomie, l'aide d'une neurostimulation
ou rcemment par chographie ; o ne peut tre ralise que par un
anesthsiste ranimateur ;
o possibilit de mise en place d'un cathter prinerveux pour administration
per- et postopratoire d'anesthsiques locaux ; o anesthsie priphrique ;
0
indication : chirurgie d'un membre :

anesthsie tronculaire : d'un tronc nerveux (ex. : bloc

d'un nerf sciatique pour la chirurgie du pied),
anesthsie plexique : d'un plexus nerveux (ex. : bloc axillaire avec
administration autour du plexus brachial d'anesthsique local pour raliser la
chirurgie d'un membre suprieur),

contre-indications : refus du patient, troubles de

l'hmostase (constitutionnels ou acquis [antiagrgants]), infection au point
de ponction, pathologie neurologique volutive,

complications : intoxication aux anesthsiques locaux (cf.

supra), trouble neurologique transitoire ou dfinitif ;
o anesthsie centrale (ou axiale) :
0
rachianesthsie : injection intrathcale (le plus souvent dans le cne
terminal) d'anesthsiques locaux morphiniques produisant une paralysie
et une analgsie segmentaire pouvant remonter jusqu'en thoracique haut,
indication : chirurgie du/des membre (s) infrieur (s), pelvienne,
csarienne, effets secondaires : blocage tendu (bloc du systme nerveux
sympathique), hypotension artrielle, dpression respiratoire par atteinte
des nerfs intercostaux, voire du nerf phrnique,
o contre-indications : refus du patient, troubles de l'hmostase
(constitutionnels ou acquis [antiagrgants]), sepsis, choc, pathologie
neurologique volutive, pathologie cardiaque volue, complications : bloc
sympathique tendu (hypotension), arrt cardiaque, infection, hmatome
compressif, trouble neurologique transitoire ou dfinitif ;

236
BOOK DES ECN
pridurale : injection dans l'espace pridural d'anesthsiques locaux
morphiniques :

choix de l'tage en fonction des territoires bloquer,

indications : pridurale obsttricale (lombaire), analgsie

aprs chirurgie majeure abdominale ou thoracique,
contre-indication : mme que rachianesthsie,
complications : idem rachianesthsie, brche duremrienne (syndrome
post-PL (cphale posturale), rachianesthsie totale (injection intratchale
d'une grande quantit d'anesthsi- que local).
IV. Risques lis l'anesthsie
- Risques lis l'anesthsie par elle-mme :
o trs faible mortalit lie l'anesthsie (entre 1/100 000 1/1 000 000)
pour un sujet en bonne sant ; o le risque global n'est pas trs diffrent en
fonction de l'acte d'anesthsie lui-mme (AG vs ALR) ; o le risque augmente
en cas d'acte ralis en urgence et patients ASAIII ou IV ; o allergie (curare +
+ +, mais aussi tous les autres produits) ;
o hyperthermie maligne (accident grave, d'origine gntique, en relation
avec l'utilisation des halogns) ; o difficult de contrle des voies
ariennes ; o inhalation de liquide gastrique, complication respiratoire ; o
complication cardiovasculaire :
H
hypotension artrielle prolonge, infarctus priopratoire.
- Risques lis la chirurgie :
o saignement (transfusion prvoir en fonction de ce risque) ; o difficults
techniques prvues ou imprvues :
- risques lis au patient (terrain) ;
o risque important (> 5 %) si coronaropathie instable, pathologie respiratoire
non quilibre, diabte compliqu.
-Le risque priopratoire sera la somme des risques lis au malade, l'acte
et l'anesthsie.
V. Obligations lgales
L'organisation et la conduite de l'anesthsie gnrale ou locorgionale sont
sous la responsabilit d'un mdecin anesth- siste-ranimateur qui met en
uvre des stratgies et des moyens adapts au patient et l'acte ralis.
Les actes d'anesthsie sont consigns par crit dans un dossier
accompagnant le dossier clinique.
- Consultation d'anesthsie :
o obligatoire ;
o au moins 48 heures avant une intervention programme (sauf si urgence) ;
o valuation du risque allergique, cardiovasculaire, neurologique,
respiratoire, des difficults techniques prvisibles (intubation), du
saignement, du rapport bnfice/risque de l'acte ; o dpistage des
pathologies mconnues ; o information claire du patient ; o optimisation
mdicale du patient et de son traitement ; o laboration du protocole
d'anesthsie prvu ;

o choix des examens propratoires (il n'existe pas de liste obligatoire

d'examens propratoires, valuer en fonction du patient et de l'acte).
237 BOOK DES ECN
Classification du risque selon l'American Association of Anesthesioiogist
(ASA) :
ASA 1
Patient en bonne sant
ASA II

Affection peu grave sans limitation fonctionnelle (ex. : HTA quilibre)

ASA III

Affection svre avec limitation fonctionnelle (ex. : BPCO)

ASA IV

Affection avec menace vitale permanente (ex. : coronarien instable)

ASA V

Patient moribond avec esprance de vie < 24 heures

- Visite pranesthsique (la veille ou le matin) obligatoire (sauf si anesthsie

ambulatoire) :
o vrification des examens demands, de l'absence de modification majeure
depuis la consultation d'anesthsie ; o rgles de jeunes propratoires
(quelle que soit l'anesthsie ; gnrale ou locorgionale) : 6 heures avant
une
anesthsie pour les aliments solides, 3 heures pour les liquides clairs
(eau) ; o prmdication : non systmatique, anxiolyse si ncessaire. Passage
obligatoire aprs une anesthsie locorgionale ou gnrale en salle de
surveillance postinterventionnelle.
238
BOOK DES ECN
1.11.185
Cphale aigu et chronique
Christian Denier
Recommandations et consensus
- Migraine de l'adulte et l'enfant : prise en charge diagnostique et
thrapeutique . Haut conseil sant publique, juin 2009
- Cphales chroniques quotidiennes : diagnostic et prise en charge .
Confrence de consensus ; ANAES, septembre 2004
- Prise en charge diagnostique et thrapeutique de la migraine chez
l'adulte et chez l'enfant : aspects cliniques et aspects conomiques .
Recommandations de I'ANAES, octobre 2002
Une cphale peut tre lie de trs nombreuses origines, dont certaines
sont prendre en charge en urgence (hypertension intracrnienne [HTIC]
lie un processus intracrnien expansif), cphales lies une pousse
d'HTA, hmorragie mninge lie une rupture d'anvrysme, pathologie de
voisinage (origine ORL, ophtalmologique ou cervicale), maladie de Horton,...
Le raisonnement est bas sur la smiologie (dont mode d'installation et
mode volutif).
- De faon simplifie, on classe ainsi les cphales en aigus et
chroniques , puis selon leur mode d'installation :

- les cphales aigus sont le plus souvent secondaires (lies une

pathologie organique) :
- de dbut brutal, il s'agit d'une hmorragie mninge jusqu' preuve du
contraire ;
- de dbut progressif (quelques heures, jours, voire semaines (subaigus) :
il faut toujours voquer en premier lieu les causes engageant le pronostic
vital et justifiant d'une prise en charge diagnostique et thrapeutique
spcifique : mningites, processus expansif (tumeurs, thrombophlbite),
maladie de Horton, pathologies de voisinage (glaucome aigu...)...
- les cphales chroniques sont le plus souvent essentielles (primitives).
On les classe en deux types :
- paroxystiques rcurrentes (voluant par crises rptes) : les cphales
de tension et la migraine sont les causes les plus frquentes ; la nvralgie du
trijumeau ou l'algie vasculaire de la face sont galement connatre
(traitements spcifiques efficaces (item 262) ;
- continues : essentiellement les cphales par abus d'antalgiques,
cphales du syndrome des traumatiss crniens et cphales psychognes.
Cphales aigus/subaigus : urgences mdicales/chirurgicales savoir
reconnatre (avec bilan adapt) :
- toute cphale aigu dbut brutal (= en coup de tonnerre ,
d'intensit maximale d'une minute l'autre) = hmorragie mninge jusqu'
preuve du contraire = scanner crbral en urgence et ponction lombaire si
TDM normale en urgence (item 244) ;
- toute cphale aigu associe un syndrome mning et/ou fivre =
craindre une mningite aigu infectieuse = ponction lombaire en urgence
(item 96) ;
- toute cphale d'installation subaigu associe HTIC et/ou signes
dficitaires focaux = scanner crbral sans, puis avec injection en urgence
(craindre un processus occupant de l'espace = tumeur crbrale ,
mtastase, gliome [item 146], abcs crbral, thrombophlbite crbrale
[item 133]) ;
- cphales (ou cervicalgie) aigus associes signe de Claude-BernardHorner unilatral (ptsis, myosis, nophtal- mie) = dissection carotidienne
homolatrale au CBH jusqu' preuve du contraire, chographie doppler ou
angio-IRM des vaisseaux du cou en urgence (item 133) ;
- cphales dbut brutal associes mydriase unilatrale (atteinte du III)
= rupture d'anvrysme de la terminaison de l'artre carotide interne
homolatrale jusqu' preuve du contraire (item 244) ;
- cphales subaigus associes mydriase unilatrale ( diplopie) =
processus expansif avec engagement temporal homolatral (= imagerie
crbrale en urgence) ;
BOOK DES ECN
239
1.11.185
- cphales subaigus, abolition du pouls temporal (ou artre temporale
indure/douloureuse la palpation) = maladie de Horton jusqu' preuve du

contraire (artrite gigantocellulaire) d'autant si altration de l'tat gnral,

pseudo- polyarthrite rhizomlique (= bio VS CRP en urgence, et mise
corticode si suspicion forte, en attente de la ralisation de la biopsie
temporale) ;
- cphales subaigus associes au contexte hivernal ( chauffage au bois
, local mal ventil ) = intoxication au CO jusqu' preuve du contraire
(dosage du co et traitement par oxygnothrapie au masque, en attendant
les rsultats) ;
- cphales aigus/subaigus symptomatiques d'affection de voisinage
connatre : d'origine ORL (sinusite aigu bloque), stomatologique (troubles
de l'articulation temporomandibulaire, dent incluse), ophtalmologique
(glaucome angle ferm, uvite, kratite) ;
- cphales subaigus de la maladie de Horton :
o artrite gigantocellulaire prdominante sur les branches de l'artre
carotide externe, o voquer devant toute cphale chez un sujet de plus de
50 ans avec abolition d'un pouls temporal, o volontiers associe l'altration
de l'tat gnral, pseudopolyarthrite rhizomlique, o hyperesthsie du cuir
chevelu, claudication mandibulaire,
o confirmer par la mise en vidence d'un syndrome inflammatoire biologique
(VS/CRP en urgence), o si forte suspicion de maladie de Horton :
hospitalisation et traitement en urgence par corticothrapie intraveineuse
(en attendant d'organiser rapidement la biopsie d'artre temporale qui
confirmera le diagnostic), o risque volutif court terme : ccit (nvrite
optique ischmique) ;
- cphales subaigus lies intoxication au monoxvde de carbone :
o terrain : en hiver, systme de chauffage ancien combustion et/ou
problme de ventilation, avec volontiers plusieurs personnes du mme foyer
se plaignant de cphales,
o cphales coloration rouge cochenille des tguments, o avec
nauses, vomissements, sensation vertigineuse, o confusion si HbCO > 20
%, o coma si HbCO > 30 %,
o = urgence = dosage du CO au moindre doute et traitement par O., (au
masque haute concentration dbut dans l'attente des rsultats) ;
- HTA maligne :
o cphales subaigus confusion, troubles visuels,
o autres signes d'HTA maligne (protinurie, insuffisance cardiaque, dme
aigu pulmonaire...) o terrain : HTA pralablement connue ou non, femme
enceinte = clampsie, o traitement en urgence.
Cphales chroniques : savoir reconnatre (et bilan adapt)
- Cphales chroniques paroxystiques rcurrentes (diagnostic
d'interrogatoire) :
o migraine (item 262) ; o cphales de tension pisodique (item 262) ; o
nvralgies du trijumeau (essentielles ou secondaires ; item 262) ; o algies
vasculaires de la face (item 262).
Un diagnostic prcis est important porter :

- pour faire raliser ou non des explorations complmentaires (IRM

crbrale indique uniquement pour nvralgie du trijumeau d'allure
secondaire) ;
- pour adopter le traitement antalgique spcifique adapt (migraine : AINS
et triptans, voire discuter traitement de fond ; nvralgies essentielles :
antipileptiques type RivotriP-Tgrtol* ; algies vasculaires de la face :
triptans injectables, oxygnothrapie domicile et mise sous 100 % ALD30
(item 262).
Concernant les plus frquentes, les principales diffrences entre migraine
sans aura (20 % de la population) et cphales de tension (qui touchent un
jour ou l'autre 80 % de la population) sont :
- topographies hmicrniennes versus holocrniennes ;
- douleurs pulsatiles versus continues ;
- intensit volontiers svre versus lgre/supportable ;
- aggrave l'effort versus non ;
240
BOOK DES ECN 240
_ avec nauses/vomissements versus sans ;
- dure des crises 4 72 heures versus 30 minutes 7 jours ;
- traitements antalgiques niveau I (AINS, paractamol) efficaces pour les
deux, mais traitements plus spcifiques efficaces (triptans) disponibles pour
les crises migraineuses.
part : les troubles de la rfraction non/mal corrigs (hypermtropie,
myopie, htrophorie) sont source de cphales
rcurrentes de fin de journe.
^ Cphales chroniques permanences Csans intervalle libre) ;
- cphales de tension : 2 5 % de la population sous sa forme permanente
; douleurs anciennes, diffuses (en casque, impression de lourdeur ),
permanentes, isoles, augmentes par le stress, soulages lors des priodes
de dtente (week-end et vacances) ; par dfinition : quinze jours par mois
pendant au moins trois mois avec un examen neurologique normal ;
traitement de fond : antidpresseurs associs sevrage d'abus
mdicamenteux souvent associ, thrapies adjuvantes (relaxation,
thrapies comportementales, psychothrapie de soutien) ; traitement des
crises surajoutes (AINS ou paractamol) ;
- cphales chroniques quotidiennes par abus mdicamenteux : ensemble
htrogne dfini par des cphales permanentes plus de quinze jours par
mois et plus de 4 heures par jour en l'absence de traitement, depuis plus de
trois mois, avec un examen neurologique strictement normal ; traitement :
repos (ventuellement en hospitalisation) et sevrage en antalgiques,
ventuellement associ un antidpresseur tricyclique type amitriptyline
(Laroxyl) ; troubles anxieux et/ou dpressifs volontiers associs ;
- cphales post-traumatisme crnien : associe des cphales et diffrents
degrs : troubles de concentration, troubles mnsiques, irritabilit,
sensations vertigineuses.

241

BOOK DES ECN

Migraine et algies de la face

Christian Denier
Recommandations et consensus :
- Migraine de l'adulte et l'enfant : prise en charge diagnostique et
thrapeutique . Haut conseil sant publique, juin 2009.
- Prise en charge diagnostique et thrapeutique de la migraine : aspects
cliniques et conomiques . Recommandations de l'ANAES, octobre 2002.
- Cphales chroniques quotidiennes : diagnostic et prise en charge .
ANAES, septembre 2004.
Il existe 4 types de ces cphales chroniques voluant sur un mode
paroxystique rcurrent connatre pour les ECN : les cphales dites de
tension , la migraine (sans et avec aura), la nvralgie du trijumeau
(essentielle et secondaire) et l'algie vasculaire de la face.
1) Cphales dites de tension
- Premire cause de cphales chroniques paroxystiques rcurrentes (80 %
de la population gnrale) ;
- = cphales banales ;
- pathognie incertaine ( tension ne se rapporte pas HTA, mais
tension psychique et/ou musculosqueletti- que !) ;
- critres diagnostiques : au moins deux crises ayant les critres suivants :
o dure de 30 min 7 jours,
o cphales avec au moins 2 des caractristiques suivantes sont prsentes :

localisation bilatrale,

type de pression ou de serrement, non pulsatile,

d'intensit faible modre,

non aggrave par l'activit physique de routine, o sans

nauses ni vomissements,
o ni phonophobie et photophobie (1 des 2 est possible) ;
- existe sous forme pisodique ou chronique (au moins 15 jours/mois
pendant 3 mois) ;
- traitement de la crise : antalgiques non spcifiques niveau I : paractamol,
aspirine, AINS ;
- traitement de fond en cas de forme chronique : mdicamenteux,
antidpresseurs tricycliques [amitriptyline, clomipra- mine (LaroxyP, TofraniP,
AnafraniP)] et non pharmacologiques (psychocomportementales, mdecine
physique).
2) Migraine
- Seconde cause la plus frquente de cphales chroniques paroxystiques
rcurrentes touche 10 15 % des adultes (migraine sans aura : 10-12 % ;
migraine avec aura : 2 5 %) ;
- sex-ratio : 3 femmes/1 homme ;
- diagnostic de migraine = diagnostic clinique ;
- aucun examen complmentaire (biologique ou imagerie) n'est ncessaire ;
- dbute chez l'adulte jeune : dans 90 % des cas avant 40 ans ;

- voluant par crises pisodiques rcurrentes ;

- chacune durant le plus souvent moins de 24 heures ;
- avec disparition complte des signes aprs la crise.
Migraine sans aura
Cphales ayant les caractristiques suivantes :
- sige unilatral avec alternance du ct atteint selon les crises ;
- mode d'installation : rapidement progressif, en quelques minutes
quelques heures ;
- type : pulsatile, major lors de l'effort ;
242
BOOK DES ECN
2.262
_ signes d'accompagnement : nauses, vomissements, photophobie,
phonophobie ; _ critres de migraine sans aura = crises rcurrentes : au
moins 5 crises ayant les critres suivants : _ crise de cphales durant 4 72
heures sans traitement ; _ cphale ayant au moins deux des critres
suivants : o unilatrale, o pulsatile, o modre svre, o aggrave par
l'activit physique ;
- au moins un des signes d'accompagnement suivants pendant la crise :
o nauses ou vomissements, o photophobie ou phonophobie ;
- avec un examen clinique normal entre les crises.
Migraine avec aura
- Beaucoup moins frquente que la migraine sans aura ;
- aura migraineuse = survenue de signes neurologiques focaux avant (ou
rarement au dcours) de la crise cphalalgique ;
- ces manifestations neurologiques s'installent de faon :
o progressive sur quelques minutes (c'est la marche migraineuse ), o et
disparaissent compltement en moins d'une heure.
- Ces symptmes peuvent tre :
o visuels (positifs ou ngatifs : scotome scintillant, visible dans le mme
hmichamp des deux yeux, persistant les yeux ferms, s'agrandissant [type
zbrures ou lignes de Vauban], puis laissant place un scotome vrai [trou
noir], hmianopsie latrale homonyme, phosphnes, scotome scintillant), o
sensitifs : paresthsies progressives, o phasique (exceptionnellement
moteurs) ;
- critres de migraine avec aura = crises rcurrentes : au moins deux crises
ayant les critres suivants :
- symptmes d'aura ayant au moins trois des critres suivants :
o symptmes totalement rversibles,
o installation progressive du symptme sur plus de 4 minutes, s'il existe
plusieurs symptmes, ils surviennent
successivement, o chaque symptme dure moins de 60 minutes,
o la cphale survient aprs un intervalle libre de moins de 60 minutes, elle
peut galement survenir avant ou pendant l'aura ;
- examen clinique normal entre les crises.
- Formes particulires :

- cphales chroniques quotidiennes :

o dfinies par des cphales plus de 4 heures par jour plus de 15 jours par
mois et depuis plus de trois mois, o terrain migraineux volontiers sousjacent, associ abus d'antalgiques, terrain anxieux ou dpressif),
- tat de mal migraineux :
o persistance au-del de 72 heures d'une cphale ayant au dpart les
caractristiques de la migraine, o facteurs favorisants : abus
mdicamenteux, cphales de tension associes, terrain anxieux ou
dpressif ;
TRAITEMENTS DE LA MIGRAINE DONT DUCATION DU PATIENT :
- recherche de facteurs dclenchants volontiers associs : sensoriels (bruits,
odeurs, aliments [chocolat, vin blanc, tabac. ..] ; hormonaux [rgles =
migraine catamniale], contraception orale) ; circadiens : sommeil prolong,
saut d'un repas, sevrage en cafine ; psychologiques : stress (professionnel,
familial) ou au contraire dtente (week-end, vacances).
- facteurs dclenchants rechercher et supprimer tant que possible ;
- s'assurer d'une bonne observance thrapeutique ;
- prvenir le risque d'abus mdicamenteux ;
- traitement des crises ;
- repos au calme, dans l'obscurit ;
~ traitement mdicamenteux des crises (au coup par coup) :
o le plus prcoce possible (pour les triptans/drivs ergots, il faut attendre
la fin de l'aura et le dbut de la cphale dans le cas de migraine avec aura),
BOOK DES ECN
243
2.262
1
o utiliser la voie nasale ou rectale si les vomissements sont importants,
o commencer par les antalgiques de niveau I non spcifiques : AINS, aspirine
(500 mg 1 g per os), mtoclopramide (antimtique associer si les nauses sont importantes), o
traitements mdicamenteux spcifiques (utiliss en cas d'chec des
traitements non spcifiques) : triptans per os : zolmitriptan (Zomigv),
naratriptan (Naramig), eletriptan (Relpax), almotriptan (Almogran),
frovatriptan (Tygreat; per os, en solution nasale ou en injectable :
sumatriptan (Imigrane) ;
- cas particulier ;
- pour le traitement de crises de migraines catamniales :
o Estradiol percutan (EstrogeP en gel) deJ-lJ + 7 (uniquement si cycles
rguliers), o pour certains, AINS per os sur la mme priode en systmatique
tous les jours (Naproxne) ;
- pendant la grossesse :
o pour le traitement des crises, les AINS sont contre-indiqus au 3e trimestre,
il faut alors utiliser le paracta-

mol (les triptans sont galement contre-indiqus), o on prfre en gnral

interrompre les traitements de fond, contre-indiqus ou principe de
prcaution (cf. infra) ;
- allaitement : on vite galement les triptans (principe de prcaution) ;
- traitement de l'tat de mal migraineux : (cphales migraineuses > 72
heures) :
o repos au calme, traitement standard (AINS et paractamol), triptans si
besoin, antimtiques, anxiolytiques, hydratation,
o s'il existe un abus mdicamenteux concomitant : sevrage en antalgiques
ncessaire, dont codins et triptans, hospitalisation souvent ncessaire ; o
si insuffisant : hospitalisation : tricycliques et antimtiques IV ; sevrage de
tous antalgiques, psychothrapie de soutien, ducation/antalgiques.
Traitement de fond
- propos lorsque la migraine est invalidante par la frquence de ses crises
et/ou leurs intensits, malgr l'utilisation de mdicaments de crise
spcifiques ;
- retentissement sur le plan professionnel, social ou familial valuer au cas
par cas ;
- indication galement lorsque la consommation mdicamenteuse de crises
est importante (plus de 6 8 prises/mois), afin d'viter l'abus d'antalgiques
(peut induire des cphales chroniques quotidiennes) ;
- objectif du traitement de fond :
o n'est pas de faire disparatre les crises, o mais de diminuer leur frquence
et leur intensit (> 50 %), o amliorer la qualit de vie ;
- rgles gnrales :
o dbuter par une monothrapie, faible dose,
o augmenter secondairement en fonction de l'efficacit et de la tolrance,
o en cas d'chec (aprs au moins 3 mois de traitement bien conduit, dose
efficace), essayer un autre mdicament ;
- choix du mdicament de fond :
o nombreux et quivalent en termes d'efficacit, o choix selon antcdents
du patient et des effets secondaires,
- Traitements de fond de la migraine : traitements mdicamenteux
244
BOOK DES ECN
2.262 1
Classe
Effets secondaires
Contre-indications
Thrapeutique
(exemple de
molcule)
Btabloquants
(propranolol,
AvIocardyP)

Asthnie, impuissance,
cauchemars

Asthme, syndrome de
Raynaud, BAV II ou III

Antidpresseurs
tricycliques
(Amitriptyline,
Laroxyt)
Antagonistes
srotoninergiques
(Oxrotone,
Nocertone)
Inhibiteurs
calciques
(Flunarizine,
Siblium)
Antipileptiques
(Valproate de
sodium, Dpakine
Antipileptiques
(Topira mate,
Epitomax)
Drivs de l'ergot
de seigle
(Mthysergide,
DserniP)

Effets atropiniques (scheresse

bucale, hypotension
orthostatique),
somnolence, prise de poids
Somnolence

Glaucome angle ferm,

obstacle urtroprostatique

Somnolence, prise de poids

Grossesse, allaitement

Tremblements, alopcie, prise de

poids, hpatite

Hpatite aigu ou
chronique

Somnolence, troubles mmoire,

perte de poids

Allergie aux sulfamides

Grossesse

Rare mais grave : l'ergotisme,

Triptan Cl en association,
responsable de ncrose des
grossesse, allaitement,
extrmits
coronaropathie, syndrome
Fibrose rtropritonale (pas de
de Raynaud, insuffisance
traitement de plus de 18 mois, et rnale et hpatique
arrt d'un mois conseill tous les 6
mois)
- Traitements de fond de la migraine : traitements non mdicamenteux :
o relaxation, thrapies cognitivocomportementales de gestion du stress.
3) Nvralgie essentielle du trijumeau
- nerf trijumeau = nerf mixte (sensitif et moteur) ;
- racine motrice, muscles masticateurs (massters et temporaux) ;
- racine sensitive = innervation sensitive de la face :
o VI ou nerf ophtalmique (front, paupires suprieures et corne), o V2 ou
nerf maxillaire (pommette), o V3 ou nerf mandibulaire (mandibule) ;
Nvralgie essentielle du trijumeau
- Affection rare ;
- incidence annuelle 5 /100 000 ;
- terrain : surtout la femme de plus de 50 ans ;
- caractristiques typique de la douleur :
o facteurs dclenchants : spontane ou dclenche par la mastication ou
l'ouverture de la bouche, o peut tre dclenche par l'effleurement d'une
zone cutane prcise de la face ( zone gchette ), o sige de la douleur :
toujours unilatral, touche le plus souvent le V2, parfois le V3 (rarement le
VI), o type dcharges lectriques fulgurantes, de quelques secondes, en
salves ;
245 BOOK DES ECN

2.262 1
- examen clinique normal entre les crises (diffrencie avec nvralgie
secondaire) ;
- nvralgie du V essentielle typique : pas d'exploration morphologique
ncessaire ;
- traitement :
o mdicamenteux en premire intention : benzodiazpines, type clonazpam
en gouttes (RivotriP) efficace
rapidement, en association avec carbamazpine (TgrtoP) efficace en
quelques jours/semaines, o doses trs progressives,
o contre-indications du carbamazpine : allaitement, bloc
auriculoventriculaire,
o traitement chirurgical : en cas d'chec du traitement mdicamenteux :
thermocoagulation du ganglion de Gasser ; NVRALGIE SECONDAIRE DU
TRIJUMEAU :
- secondaire une autre pathologie situe sur le trajet du nerf trijumeau ;
- douleurs paroxystique sur fond douloureux permanent ;
- examen clinique : si anomalies permanentes l'examen clinique
intercritique, hypoesthsie faciale, dficit moteur du territoire, abolition du
rflexe cornen, autres atteintes (autres nerfs crniens, syndrome pyramidal,
syndrome crbelleux...) = suspecter une nvralgie secondaire jusqu'
preuve du contraire ;
- tiologies : lsion du tronc crbral (sclrose en plaques : lre cause
voquer devant toute nvralgie du trijumeau survenant chez un sujet jeune,
tumeur crbrale, syringomylobulbie, lsion de l'angle pontocrbelleux,
neurinome du VIII, mningiome, cholestatome, lsion de la base du crne...)
;
- nvralgie du trijumeau d'allure secondaire = IRM crbrale sans et avec
injection ;
- traitement symptomatique antalgique (identique celui des nvralgies
essentielles) + tiologique adapt la cause.
4) Algie vasculaire de la face
- cause rare de cphale essentielle ;
- prvalence = 1/1 000 dans la population gnrale (incidence annuelle
10/100 000) ;
- Terrain : surtout homme jeune (ratio 5/1).
- Caractristiques de la douleur :
o unilatrale, priorbitaire, toujours du mme ct, o trs intense, maximale
en quelques secondes, o type de dchirement ou de brlure, o le patient
est agit et dambule en se tenant le visage,
o accompagne de signes vgtatifs (larmoiement, hypermie conjonctivale,
signe de Claude-Bernard-Horner : unilatraux et homolatraux la douleur), o crises douloureuses durant
15 minutes 3 heures ;
- crises double priodicit :

o sur l'anne : plus frquentes au printemps, o sur la journe : plus

frquentes au petit matin ;
- volution :
o par alternance de priodes douloureuses (plusieurs crises par jour durant
quelques mois) et de priodes sans crise,
o douleur toujours intense et trs mal supporte = risque suicidaire ;
- examen clinique entre les crises : normal ;
- examens complmentaires : aucun, le diagnostic est clinique (pas de
forme secondaire) ;
- traitement :
o arrt de l'alcool (facteur dclenchant), o traitement de la crise ;
0
= sumatriptan par voie sous-cutane (Imiject, < 2 injections par jour) ;
ou nasal (rembours
100 % dans cette indication [et non dans la migraine]), 0 efficacit
remarquable,
0
en seconde intention, ou pour viter surconsommation en triptan :
oxygnothrapie (7 l/min pendant 15 min) [AMM 100 %] ; o traitement de
fond = vrapamil (Isoptine).
246
BOOK DES ECN
Nvralgie essentielle du Nvralgie secondaire Algie vasculaire de la
trijumeau
du trijumeau
face
Sige

Territoire surtout V2,

parfois V3

Variable
(V1 trs souvent)

Priorbitaire

Douleur

Intense, dcharges
lectriques en salves
durant quelques
secondes 2 minutes
Existence d'une zone
gchette

Priodicit

Intervalles libres

Examen
clinique

Normal entre les crises

Modre svres,
Trs intense type
permanente avec
d'arrachement,
paroxysmes surajouts, broiement durant 15
pas de zone gchette min 3 heures
Signes vgtatifs
associs
homolatraux la
douleur
Fond douloureux
Intervalles libres
permanent
Anormal entre les
Normal entre les
crises :
crises
- hypoesthsie d'un
territoire sensitif du V ;
-volontiers associ
autre dficit
neurologique.

Traitement

247

Symptomatique
uniquement
(benzodiazpines et
TgrtoP en premire
intention)

tiologique et
symptomatique
(Tgrtol*)

Arrt de l'alcool
Traitement des crises
: sumatriptan souscutan et/ou
oxygnothrapie
Traitement de fond
(vrapamil
[isoptine] en
premire intention)

BOOK DES ECN

"j
Dfient neurologique rcent
Christian Denier
Raisonnement face un dficit neurologique rcent :
selon le type de dficit :
suspecter un dficit moteur d'origine centrale si : dficit moteur
prdominant sur les muscles extenseurs au membre suprieur et
flchisseurs aux membres infrieurs ; avec signe de Babinski ; ROT vifs et
diffuss ; syncin- sies (item 301), d'autant plus si systmatisation centrale
(hmiplgie/parsie aux 3 tages ou prdominance brachiofaciale ;
paraplgie/parsie),
suspecter un dficit moteur d'origine priphrique si : arflexie et
amyotrophie, systmatisation dficitaire suivant anatomie nerveuse
priphrique (dficit tronculaire, radiculaire, plexique [item 265]),
suspecter un dficit li une dysfonction de la jonction
neuromusculaire si : dficit moteur pur (toujours), fluctuant et s'aggravant
l'effort (item 263),
suspecter un dficit myopathique si : dficit symtrique, avec
disparition du rflexe idiomusculaire (item 340) ;
selon le mode d'installation :
dficit central,
mode de dbut brutal (d'une seconde l'autre) = AVC jusqu'
preuve du contraire = imagerie crbrale en urgence et prise en charge
comme tel jusqu' preuve du contraire (item 133),
dficit constat au rveil : envisager l'tiologie qui justifie d'une
prise en charge en urgence (diagnostique et thrapeutique) = AVC jusqu'
preuve du contraire,
diagnostic diffrentiel d'un dficit dbut brutal = toujours penser
rechercher hypoglycmie (essentiellement iatrogne),
mode de dbut rapide en quelques secondes = voquer crises
d'pilepsie, gnralement associes mouvements cloniques et/ou
gnralisation avec perte de connaissance, crise d'pilepsie dbut partiel
= imagerie crbrale en urgence (sans puis avec injection [recherche lsion
focale] [item 235]),

mode de dbut rapide en quelques minutes = marche migraineuse

= migraine avec aura, premier pisode de migraine avec aura = imagerie
crbrale en urgence (sans puis avec injection [recherche lsion focale] [item
262]),
mode de dbut progressif sur quelques jours semaines : voquer
tumeurs (item 146), processus inflammatoire, sclrose en plaques (item
125),
mode de dbut progressif sur quelques jours semaines associ
des cphales : voquer processus occupant de l'espace = tumeurs (item
146) ou thrombophlbite crbrale (item 133) = imagerie crbrale en
urgence (sans puis avec injection),
mode de dbut progressif sur quelques mois annes : voquer
dgnratif,
dficit priphrique : cf. item 265.
248
BOOK DES ECN
1.11.192
gigureitem 192 : Dficit neurologique rcent
gauche : ralentissement psychomoteur depuis quelques mois, rapport par
l'entourage d'un homme de 75 ans sous anticoagulants oraux : TDM sans
injection : hmatomes sous-duraux ( lentille biconcave ) bilatraux
chroniques (car isodenses) ; au milieu : hmiparsie droite post-traumatisme
crnien survenue lors d'un accident de la voie publique : hmatome sousdural aigu (hyperdensit) gauche avec effet de masse sur le ventricule
latral et dplacement des structures mdianes ; droite : bilan
encphalique d'un coma post-traumatisme crnien survenu lors d'un
accident de la voie publique : TDM sans injection : hmatome extradural (
lentille biconcave ) aigu (hyperdensit) temporal gauche, associ un
saignement intracrnien intracrbral temporal droit (contusion
hmorragique).

BOOK DES ECN

249
1.9.135

Accidents vasculaires crbraux (AVC}

Christian Denier
Recommandations et consensus :
Accident vasculaire crbral : prise en charge prcoce (alerte,
phase prhospitalire, phase hospitalire initiale, indications de la
thrombolyse) : synthse des recommandations. HAS, mai 2009 ;
Accident ischmique transitoire de l'adulte : Prvention et prise
en charge . Ministre de la Sant, mai 2009 ;
Bilan tiologique des infarctus crbraux du sujet jeune Propositions du groupe de travail de la Socit franaise de neurovasculaire dcembre 2008 ;
Infarctus crbral ou AIT : prvention vasculaire, classification,
tiologies . HAS, mars 2008 ;
Recommandations 2008 pour la prise en charge des infarctus
crbraux et des accidents ischmiques transitoires . European Stroke
Organization ;
Prise en charge diagnostique et traitement immdiat de
l'accident ischmique transitoire de l'adulte . Recommandations ANAES,
mai 2004
Prise en charge initiale des patients adultes atteints d'accident
vasculaire crbral - Aspects mdicaux . Recommandations ANAES septembre 2002 ;
Place des units neurovasculaires dans la prise en charge des
patients atteints d'accident vasculaire crbral . Recommandations ANAES juillet 2002 ;
Imagerie de l'accident vasculaire crbral aigu . ANAES, juin
2002.
Accidents vasculaires crbraux (AVC) = problme majeur de sant
publique :
lrL' cause de handicap acquis ;
2e cause de dmence ;
3e cause de mortalit en France.
Incidence : 1 3 cas/1 000 habitants par an. Prvalence : 150 200 000/an
en France.
Diagnostic : tout dficit central focal d'installation brutale doit tre considr
comme un AVC jusqu' preuve du contraire (et pris en charge comme tel).
Suspicion d'AVC = imagerie crbrale en urgence (au mieux IRM, sinon
TDM).
Aprs l'imagerie crbrale : on ne parle plus d' AVC , mais d'infarctus ou
d'hmatome (aucun moyen de le prciser avant).
En pratique, 80 % des AVC sont ischmiques et 20 % hmorragiques. Points
communs tous les AVC (infarctus ou hmatomes) ;
dficit brutal, focal, central ;
suspicion d'AVC = imagerie crbrale en urgence (au mieux
IRM) ;
confirme diagnostic et approche du mcanisme responsable ;

diagnostics diffrentiels : hypoglycmies, pilepsie, auras

migraineuses ([item 192]) ;
AVC = justifie prise en charge adapte en urgence :
o repos plat au lit,
o voie d'abord veineuse resucrage et oxygnothrapie si saturation < 92
%, o assurer constantes physiologiques stables, o transfert mdicalis vers
l'hpital, o au mieux dans une Unit NeuroVasculaire (USINV), o imagerie
crbrale en urgence,
o lutte contre facteurs aggravant la souffrance neuronale (HTA,
hypo-/hypergIycmies, hypo-/hypercapnie), o valuer troubles de dglutition
(prvenir infections bronchopulmonaires), o prvenir complications du
dcubitus (escarres, phlbites, rtractions...), o kinsithrapie prcoce (et
orthophonie si aphasie).
250
BOOK DES ECN
1.9.135
Infarctus / ischmies crbrales
Infarctus crbral et examen neurologique :
_ principaux tableaux smiologiques des infarctus dans le territoire carotidien
;
- infarctus sylvien complet (= total) (occlusion artre crbrale moyenne ou
carotide interne) :
o dficit sensitivomoteur massif et proportionnel,
o aphasie, apraxie si atteinte de l'hmisphre majeur (gauche chez droitier),
o ou syndrome de l'hmisphre mineur (hmingligence,
hmiasomatognosie (non-reconnaissance de l'hmicorps gauche), anosodiaphorie (indiffrence vis--vis du trouble),
anosognosie), o hmianopsie latrale homonyme, o controlatraux la
lsion,
o troubles de la conscience en cas d'infarctus sylvien malin (> 150 cc) ;
- infarctus sylvien superficiel :
o dficit sensitivomoteur prdominance brachiofacial, o hmianopsie
latrale homonyme (HLH), o controlatraux la lsion, o aphasie si atteinte
de l'hmisphre majeur,
o ou syndrome de l'hmisphre mineur (hmingligence,
hmiasomatognosie [non-reconnaissance de l'hmi- corps gauche],
anosodiaphorie [indiffrence vis--vis du trouble], anosognosie) ;
- infarctus sylvien profond (capsulaire interne) :
o hmiplgie massive proportionnelle ;
- infarctus de l'artre crbrale antrieure :
o dficit sensitivomoteur crural (prdominant au membre infrieur), o
controlatral la lsion, o syndrome frontal ;
- principaux tableaux smiologiques des infarctus dans le territoire
vertbrobasilaire ;
- infarctus crbral postrieur superficiel :

o HLH controlatrale (ccit corticale si bilatrale), o si hmisphre majeur :

alexie et agnosie visuelle, o si hmisphre mineur : confusion ;
- infarctus crbral postrieur profond (thalamus) :
o hypoesthsie controlatrale +/- hyperpathie ;
- syndrome crbelleux ;
- syndromes alternes :
o signe d'une atteinte du tronc crbral,
o associe atteinte hmicorporelle sensitive et/ou motrice controlatrale la
lsion, o et atteinte des nerfs crniens du mme ct que la lsion ;
- syndrome de Wallenberg :
o modle de syndrome alterne, o secondaire ischmie latrobulbaire,
o associe du ct de la lsion : anesthsie de l'hmiface (V) ; vertiges et
nystagmus rotatoire (VIII) ; trouble de la phonation et de la dglutition +
paralysie de l'hmivoile (IX etX) ; syndrome crbelleux ; signe de ClaudeBernard-I-Iorner (noyau sympathique), o et du ct oppos la lsion :
anesthsie thermoalgique hmicorporelle pargnant la face (atteinte du faisceau spinothalamique) ;
- locked-in syndrome :
o ttraplgie avec diplgie faciale et mutisme, o secondaire infarctus
protubrantiel bilatral,
o seuls persistent : clignement des paupires et mobilisation verticale des
globes oculaires, o tat de conscience normal (diagnostic diffrentiel des
comas). ~ Principaux tableaux smiologiques vocateurs d'infarctus
lacunaires (petits infarctus profonds) : o hmiplgie pure en cas d'atteinte de
la capsule interne ; o hmianesthsie isole, en cas d'atteinte thalamique ; o
dysarthrie + main malhabile, en cas d'atteinte protubrantielle ; o
hmiparsie + ataxie, en cas d'atteinte protubrantielle ou corona radiata.
251 BOOK DES ECN
f w/im 1
Tableau smiologique vocateur d'infarctus lacunaires multiples :
installation en plusieurs temps (au gr des infarctus) ;
d'un syndrome dit pseudobulbaire :
o syndrome pyramidal bilatral, o rire et pleurer spasmodiques, o troubles de
la phonation et de la dglutition, o marche petits pas, o troubles
sphinctriens, o dmence (cf. item 63).
Infarctus crbral et mcanismes physiopathologiques :
athrosclrose :
o responsables de 25 % des infarctus crbraux,
o formation de plaques : risque de thrombose in situ et/ou emboles d'artre
artre (occlusion en aval), o facteurs de risque d'athrome : HTA : x 4 :
risque modifiable numro 1, o autres facteurs de risque modifiables :
diabte, tabagisme, hypercholestrolmie : x 2, o les facteurs de risque se
multiplient plus qu'ils ne s'additionnent, o autres facteurs de risque non
modifiables : sexe masculin, ge avanc ;
maladies des petites artres :

o responsables de 25 % des infarctus crbraux,

o source d'infarctus de petite taille dits lacunaires (= maladie des petites
artres crbrales ; lacunes = petits infarctus profonds < 15 mm), o
lies le plus souvent HTA et/ou diabte mal/non quilibr, o secondaires
lipohyalinose des petites artres perforantes,
o infarctus volontiers situs en profondeur (noyaux gris centraux, capsule
interne, protubrance et cervelet) ;
embolies d'origine cardiaque :
o cardiopathies embolignes, o responsables de 25 % des infarctus
crbraux, o fibrillation auriculaire le plus souvent,
o autres : infarctus du myocarde rcents, maladies de l'oreillette gauche
(avec thrombus intracavitaire), valve mcanique mal anticoagule,
cardiomyopathies dilates et hypo-/akinsies segmentaires (IDM anciens),
endocardite, o les infarctus crbraux rcents multifocaux visualiss sur
l'imagerie crbrale sont trs vocateurs d'une origine cardioembolique ;
plus rarement :
o hyperviscosit ou trouble de la coagulation (polyglobulie, leucmies,
syndrome des anticorps antiphospholipides (item 117), o vascularite (Horton...) ;
parfois, aucune cause n'est retrouve (15 % des infarctus du sujet
< 45 ans).
Causes voquer lors d'un infarctus crbral chez le sujet jeune (<45 ans) :
incidence des infarctus crbraux plus rare que chez les sujets gs
;
tiologies diffrentes et plus varies ;
par argument de frquence : cardiopathies embolignes et
dissections des axes artriels cervicoencphaliques (artres vertbrales et
carotides) ;
endocardite infectieuse avec emboles crbraux :
o voquer devant tout AVC (hmatome et infarctus) fbrile, surtout s'il
existe altration de l'tat gnral, fivre, souffle d'insuffisance mitrale ou
aortique, porte d'entre infectieuse...
dissection d'une artre cervicale :
o reprsente seconde cause d'infarctus crbral chez sujets < 45 ans (aprs
cardiopathies embolignes), o facteurs dclenchants : traumatisme
crniocervical volontiers retrouv (souvent minime), o cervicalgie et/ou
cphale concomittante,
o signe de Claude-Bemard-Horner en cas de compression du plexus
sympathique pricarotidien (en cas de
dissection carotidienne homolatrale la dissection), o traitement par
antithrombotique systmatique aspirine ou anticoagulant (avis de
spcialistes) ;
causes immunologiques (syndrome des anticorps
antiphospholipides [item 117], angites...).
252
B00K DES ECN

1.9.135
frfarctus crbral et imagerie crbrale :
_ scanner crbral :
o initialement normal ,
o parfois signes prcoces d'ischmie (ddiffrenciation blanc gris), o ou
visualisation du thrombus intravasculaire en hyperdensit ( trop belle
sylvienne ),
- IRM ;
o hypersignal sur les squences en diffusion (ds 30 minutes aprs
l'ischmie), o hypersignal sur les squences FLAIR aprs quelques heures
d'ischmie, o hmorragie visualisable sur les squences en cho de gradient
(= T2-),
o examen volontiers complt par squences en ARM cervicales (aprs
injection de Gadolinium) et intracr- niennes dites en temps de vol (TOF)
(bilan tiologique).
Infarctus crbral et examens paracliniques raliser en urgence face un
infarctus crbral :
- biologie : NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, fonction rnale,
hmostase, glycmie, bilan lipidique, troponine IC ;
- ECG enregistrement Holter ECG sur 24 ou 48 heures ;
- radiographie de thorax ;
- cho-doppler cervical et doppler transcrnien ;
- chographie cardiaque transthoracique ventuellement complte par une
chographie transsophagienne ;
- autres examens selon contexte et si rsultats du premier bilan ngatifs
(pas d'arguments pour une origine athroma- teuse ou cardioembolique) :
o ponction lombaire, recherche arguments en faveur d'une vascularite
(mningite), o recherche de thrombophilie : anticorps antinuclaires,
antiphospholipides, Ac-anti-bta-2-GPl, o dosage homocystinmie,
lectrophorse des protines sriques, lectrophorse de l'hmoglobine
(recherche d'hmoglobine S), TPHA-VDRL, srologie VIH selon le contexte,
recherche de toxiques dans le sang et les urines ;
- artriographie crbrale en cas de suspicion de vascularite ;
- en cas de suspicion d'endocardite : hmocultures, autres prlvements
bactriologiques, chographie cardiaque (ETT et ETO systmatiques en
urgence).
Accident ischmique transitoire (ou AIT ) :
- ancienne dfinition : survenue d'un dficit neurologique rgressant en
moins de 24 heures ;
- nouvelle dfinition : dficit neurologique d une ischmie focale
crbrale ou rtinienne, durant gnralement moins d'une heure et sans
preuve d'infarctus aigu l'imagerie (imagerie IRM de diffusion normale) ;
- tiologies :
o les mmes que pour les infarctus crbraux,
o doit tre considr comme une urgence : un infarctus crbral constitu
sur cinq est prcd d'un ait ;

- smiologie vocatrice d'un AIT,

o ccit monoculaire transitoire (ischmie de l'artre ophtalmique, branche
de division de l'artre carotide interne),
o troubles du langage (aphasie) (= territoire carotidien),
o hmianopsie latrale homonyme, ataxie crbelleuse (= territoire
vertbrobasilaire), o troubles moteurs et/ou sensitifs unilatraux (non
localisateurs).
Prise en charge initiale des ischmies crbrales (infarctus constitus et
AIT) :
- hospitalisation, au mieux dans une unit de soins intensifs
neurovasculaire ;
- en urgence ;
~ transfert immdiat mdicalis ;
- repos au lit ;
~ surveillance pouls, pression artrielle, temprature (lutte contre facteurs
aggravants) ;
- mesures neuroprotectrices (vite passage de zones de pnombre en
hypoperfusion infarctus dfinitif) = lutte contre hypoxie, hyperthermie,
hypohyperglycmie, hypo-TA ;
253 BOOK DES ECN
1 TlJotlii "[
position plat pour les infarctus jusqu' l'cho-doppler des troncs
supra-aortiques (seul examen susceptible d'exclure un mcanisme
hmodynamique, en cas de stnose serre ou de dissection d'un tronc supraaortique) ;
respecter l'hypertension artrielle (HTA) la phase aigu d'un AVC
ischmique sauf dans les cas suivants :
o traitement si HTA > 220/120 mmHg (> 185/110 si thrombolyse envisage),
o rechercher et traiter complications menaantes de l'HTA (dissection
aortique, insuffisance cardiaque) ou HTA
mal tolre (infarctus du myocarde, dme aigu des poumons,
encphalopathie hypertensive,...), o traitement anti-HTA par voie IV pour
efficacit rapide et rglage fin des adaptations posologiques (nicardi- pine ou
labtalol),
prvention des complications thromboemboliques et autres
complications du dcubitus ;
lever prcoce ds que possible ;
traitement antipileptique uniquement en cas de crise avre :
o si crises prcoces (avant J15) : traitement antipileptique transitoire, o si
tardives (> J15) : traitement quelques mois ;
rducation : kinsithrapie/ergothrapie et orthophonie prcoce et
adapte ;
traitement antidpresseur : psychothrapique et/ou mdicamenteux
(frquent ; gne rducation ; difficile diagnostiquer si aphasie) ;

pas de geste invasif (IM, PL) si thrombolyse envisageable (infarctus

moins de 4 heures 30) ;
traitement antithrombotique : QS infra.
Traitement antithrombotique lors d'infarctus crbral :
antiplaquettaires :
o aspirine : meilleur rapport efficacit-cot (parfois, utilisation : clopidogrel
[Plavix] ou association aspirinedipyridamole [Asasantine]), o ds que possible aprs un infarctus artriel,
sauf si un traitement fibrinolytique est envisag ;
anticoagulation efficace :
o peu d'indications,
o risque de transformation hmorragique > > bnfice attendu,
o indication certaine = limite aux AIT d'origine cardioembolique certaine
(bnfice certain, sans risque de
transformation puisqu'il n'y a pas d'infarctus constitu), o envisageable si
infarctus de petite taille et cardiopathie emboligne prouve (type ACFA), o
part : les infarctus veineux (thrombose veineuse crbrale) o
l'anticoagulation est ncessaire, o autres indications trs
discutes/discutables : hors programme ECN (dissection artrielle
extracrnienne, hypercoagulabilit justifiant d'une anticoagulation, stnose
extracrnienne serre dans l'attente de la chirurgie : discute (avis
d'expert) ;
traitement thrombolytique intraveineux :
o envisag en cas d'infarctus crbral datant de moins de 4 heures 30, o
dont l'heure de dbut peut donc tre prcise avec certitude,
o et en l'absence de contre-indications (chirurgie rcente, sous
anticoagulation efficace,...), o urgence de prise en charge,
o permet amlioration du pronostic fonctionnel terme. Traitement
neurochirurgical et infarctus crbral :
se discute dans des cas particuliers rares :
o infarctus crbelleux avec effet de masse/HTIC, o infarctus hmisphrique
avec dme malin extensif ;
discussion au cas par cas, selon tares associes et pronostic de
l'infarctus ;
si risque d'engagement crbral et mort court terme.
Prvention secondaire mettre en place suite un infarctus crbral
Prvention secondaire concernant les ischmies d'origine
athromateuse (AIT et infarctus constitus) :
antiplaquettaires :
o aspirine (meilleur rapport efficacit/tolrance/cot), o clopidogrel, aspirine
+ dipyridamole ;
254
BOOK DES ECN
1.9.135
statines (atorvastatine) :
o objectif de LDL < 1 g/L ; anti-HTA :

o type bithrapie Coversyl-Fludex (mme chez les non-hypertendus, en

absence de contre-indication et de
stnose carotidienne significative), o objectif normotension ou diminution
de la TA de 8 10 mmHg ; recherche diabte et traitement adapt
(hyginodittique et traitement oral, voire insuline) ; sevrage tabagique
total et dfinitif ; activit physique rgulire ; chirurgie carotidienne
(endartriectomie) :
o si stnose carotidienne interne symptomatique > 70 % : indication
opratoire, o en urgence en cas d'AIT ou d'infarctus de petite taille,
o distance en cas d'infarctus de grande taille du fait du risque
d'hmorragie de reperfusion ; prvention secondaire concernant les
ischmies d'origine cardioembolique (AIT et infarctus constitus) : traitement
de la cardiopathie :
o traitement antithrombotique : long terme : stratification selon risques
embolique et hmorragique, o risque embolique lev : AVK (INR : 2-3), o
risque embolique faible ou contre-indication aux AVK : aspirine, o traitement
de la cardiopathie : antiarythmique, prothse valvulaire... ; prvention
secondaire concernant les ischmies lies maladies des petites artres
(lacunes) : o attitude est la mme que pour les infarctus lis
l'athrosclrose ;
o attention particulire sur la recherche et le traitement d'ventuels HTA
et diabte sous-jacents. Autres traitements spcifiques :
o corticodes et immunosuppresseurs si vascularite (Horton, priartrite
noueuse) ;
o traitements anticoagulants immunosuppresseurs si neurolupus et
syndrome des antiphospholipides (item 117);
o traitements hmatologiques si besoin (polyglobulies, leucmies,...) ;
o traitements anticoagulants vie si troubles de l'hmostase type
prothrombotiques (et dpistage familial si hrditaire).
255 BOOK DES ECN
r WJm
Figure item 133.1 : Accidents vasculaires crbraux : infarctus crbral et
imageries crbrales TDM et IRM prcoces : aphasie et hmiplgie droite
constate au rveil chez un homme de 65 ans avec HTA et diabte traits :
en haut gauche : TDM crbrale sans injection en coupes axiales : mise en
vidence d'une hyperdensit spontane de l'artre sylvienne gauche ( trop
belle sylvienne = thrombus intraluminal) ; en haut droite : TDM crbrale
sans injection en coupes axiales du mme patient : mise en vidence de
signes prcoces d'ischmie hmisphrique gauche dans le territoire de
l'artre sylvienne (= artre crbrale moyenne) : perte de la diffrenciation
blanc-gris avec non/ mal visualisation des noyaux gris centraux (noyau
lenticulaire ; comparer avec hmisphre droit) ; en bas gauche, mme
patient explor en IRM en squence de diffusion : mise en vidence d'un
hypersignal de l'ensemble du territoire de l'artre sylvienne gauche signant

un infarctus rcent tendu ; en bas droite : mme patient explor en TDM

H24 de l'installation des troubles : l'hypodensit apparat alors franchement.

256
BOOK DES ECN
item 133.2 : Accidents vasculaires crbraux : imagerie des infarctus
crbraux n haut gauche : HLH gauche d'installation brutale chez un
homme de 55 ans : IRM en urgence : IRM en squence de diffusion avec mise
en vidence d'un hypersignal du territoire de l'artre crbrale postrieure
droite signant un infarctus crbral rcent ; en haut droite : IRM en
squence de diffusion avec mise en vidence de plusieurs hypersignaux de
territoires vasculaires artriels diffrents voquant un mcanisme
cardioembolique par argument de frquence (ou une hyperviscosit
sanguine, voire une vascularite) ; en bas gauche, tude des artres
cervicoencphaliques par ARM (en bas gauche) avec mise en vidence
d'une occlusion carotidienne interne droite et en angio-TDM (en bas droite)
mettant en vidence une stnose serre de carotide interne.

Hmatomes intraparenchymateux (= ou accidents vasculaires crbraux

hmorragiques)
- Smiologies identiques aux infarctus.
- Diagnostic port l'imagerie crbrale.
- Aspects des hmatomes intraparenchymateux l'imagerie crbrale :
- hyperdensit spontane en TDM ;
- hyposignal en T2-, hypersignal en FLAIR l'IRM ;
- territoire profond = capsule interne, noyaux gris centraux (surtout si lis
l'HTA) ;
- territoire lobaire = cortico-sous-cortical (surtout si li rupture de
malformation artrioveineuse sous-jacente si sujet jeune ou angiopathie
amylode si sujet g).
~ tiologies et prise en charge spcifiques des hmatomes
intraparenchymateux :
- hypertension artrielle :
o lie la rupture des petites artres perforantes (lipohyalinose),
o hmatome intracrbral de sige profond : capsule interne, noyaux gris
centraux, protubrance, cervelet, o associe leucopathie extensive (
leucoaraose ), lacunes anciennes, microsaignements sur l'imagerie
crbrale,
o et complications gnrales de l'HTA (HVG, protinurie, rtinopathie), o
raitement en aigu : diminution de la pression artrielle par voie IV,
o mesures gnrales et protection crbrale, prvention des
complications : identiques celle des infarctus ;
257 BOOK DES ECN

1.9.135
- malformations vasculaires de type malformations artrioveineuses :
o shunt entre artre haut dbit et veines de drainage, sans capillaires
interposs, o source d'hmatomes de sige surtout lobaires (territoire
cortico-sous-cortical), o hmatome lobaire chez sujet jeune : justifie
artriographie crbrale en urgence, o avis neurochirurgical/radiologie
interventionnelle (pour occlure shunt) ;
- hmatomes intraparenchvmateux sous traitement anticoagulant :
o souvent lors d'un surdosage et/ou d'une pousse d'HTA, o selon indication :
arrt anticoagulant ou relais par hparine IVSE,
o hmatome sous AVK : administration de vitamine K, de PPSB selon
indication des AVK (balance bnfice/ risques),
o hmatome sous hparine : administration discute sulfate de protamine ;
- hmatomes intraparenchvmateux lis angiopathie amvlode :
o diagnostic retenu chez sujet trs g, volontiers dment, o source
d'hmatomes de sige surtout lobaires (territoire cortico-sous-cortical), o
petites artres crbrales fragilises par des dpts amylodes ;
- hmatomes intraparenchvmateux lis un abus de drogues :
o chez sujets jeunes, o cocane, psychostimulants,...
o diagnostic voquer rapidement pour confirmer le diagnostic sur la
recherche de toxiques dans le sang et les urines.
Figure item 133.3 : Accidents vasculaires crbraux : hmorragies
intracrbrales
gauche : Hmiplgie droite puis coma chez un homme de 50 ans sous
traitement anticoagulant : TDM sans injection : mise en vidence d'une
hyperdensit spontane (hmatome) intraparenchymateux hmisphrique
gauche avec effet de masse sur les structures mdianes ; au milieu :
hmiparsie droite ataxiante chez un jeune patient de 28 ans hypertendu
svre non trait (24/11) ; TDM sans injection : hyperdensit spontane
thalamique gauche, entoure d'une couronne hypodense : typique de
l'hmatome de l'hypertension vu le contexte et le sige de l'hmorragie ;
droite : hmiplgie droite avec cphales brutales chez un homme de 35 ans
sans antcdents : mise en vidence d'une hyperdensit spontane
(hmatome) intraparenchymateuse hmisphrique temporale gauche =
hmatome lobaire du sujet jeune non hypertendu : craindre une
malformation artrioveineuse sous-jacente = artriographie crbrale
indispensable.

Thromboses veineuses crbrales

- Rares : 0,5 % des AVC.
- Mais connatre car gurison totale si le traitement adapt dbut
prcocement (et mortelles sinon).
- Terrains favorisants :
o post-partum/abortum, contraception estroprogestative, thrombophilie
(SAPL, dficit en protine C, S et an- tithrombine III), hmopathies et cancers
sous-jacents, maladies de systmes (Behet, Crohn) ;
258
BOOK DES ECN
1.9.135
o causes locales : infection de voisinage (abcs crbraux, mningites,
foyers infectieux dentaires, stomatologi- ques ou orl (mastodite, otite). _
Cliniquement, associe classiquement :
o cphales (aigu ou progressive), voire HTIC ; o et/ou crises d'pilepsie
(volontiers dbut partiel) ;
o et/ou dficits neurologiques focaux, d'installation aigu ou subaigu
(rarement brutale). ^ Face une suspicion de thrombophlbite crbrale =
TDM ou IRM crbrale en urgence, sans et avec injection : o objectif :
dmontrer la thrombophlbite pour pouvoir anticoaguler efficacement ; o
avec mise en vidence de l'infarcissement veineux (pas de topographie
artrielle) ; o voire d'une transformation hmorragique focale ;
o surtout de la non-visualisation d'un sinus veineux (sur ARM ou angio-TDM) ;
o et du thrombus in situ (hyperdensit spontane en TDM ou hyposignal T2*
cho de gradient en IRM) ; o aprs injection : seules les parois du sinus
thrombos sont rehausses, le contenu du sinus ne se remplit pas = signe
du delta vide .
- Examen raliser vise tiologique une fois le diagnostic de
thrombophlbite crbrale retenu :
o examen local (ORL, stomatologique) et gnral (recherche d'infection,
noplasie,...) ; o recherche de thrombophilie systmatique ;
o ponction lombaire ( vise antalgique symptomatique et tiologique la
recherche d'une mningite infectieuse ou noplasique).

- traitement d'une suspicion de thrombophlbite crbrale :

o traitement antithrombotique par anticoagulants dose efficace (en
urgence mais uniquement en cas de certitude diagnostique (TDM ou IRM) ;
par hparine puis relais par AVK (mme en cas d'infarcissement veineux
hmorragique associ) pendant six mois un an, voire vie selon tiologie
retrouve ; o traitement tiologique : selon contexte ;
o traitements symptomatiques associs (antalgiques en cas de douleurs,
anticomitiaux en cas de crise pileptique). Figure item 133.4 : Accidents
vasculaires crbraux : thrombophlbites crbrales
Crises d'pilepsie gnralise chez une femme de 35 ans, dans un contexte
de cphales progressives inhabituelles depuis trois jours = IRM en urgence :
en haut : IRM en squence FLAIR mettant en vidence des anomalies de
sige cortical et sous- cortical, en hypersignal, signant un dme multifocal
diffus ; en bas, IRM en coupes coronales aprs injection de gadolinium,
mettant en vidence un non-rehaussement du sinus longitudinal (= signe du
delta vide ) du fait du thrombus endoluminal.

259

BOOK DES ECN

Hmorragie mninge
Christian Denier
Toute cphale dbut brutal (" d'un instant l'autre ") est une
hmorragie mninge par rupture d'anvrisme iusqu^ preuve du contraire.

Toute cphale dbut brutal justifie donc d'une TDM (voire PL) en urgence,
la rupture d'anvrisme tant une urgence
diagnostique et thrapeutique, puisqu'elle engage le pronostic fonctionnel et
vital.
Dfinition : une hmorragie mninge se dfinit par la prsence de sang
dans l'espace sous-arachnodien.
Peut survenir :
soit dans un contexte de traumatisme crnien (les plus frquentes) :
tmoigne de la svrit du choc mais ne requiert pas de traitement
spcifique ;
soit dans un contexte de cphale brutale spontane, sans
traumatisme : ce tableau fait suspecter une rupture d'anvrisme qui est une
urgence diagnostique et thrapeutique ;
Hmorragie mninge non traumatique : incidence de 5/100 000. Trois fois
sur quatre, elles sont lies une rupture d'un anvrysme. Diagnostic d'une
hmorragie mninge non traumatique : suspecte sur la clinique :
cphale brutale ( d'un instant l'autre , en coup de tonnerre ) ;
inhabituelle, d'emble intense ;
Toute cphale d'installation brutale est une hmorragie mninge
jusqu' preuve du contraire .
l'examen : syndrome mning inconstant (raideur de nuque,
photophobie, phonophobie, nauses, vomissements ; signe de Kernig ; signe
de Brudzinski) ; parfois associ troubles de conscience (pouvant aller
jusqu'au coma inaugural), parfois associ crise convulsive et autres signes
de localisation.
Examens complmentaires face une suspicion d'hmorragie mninge non
traumatique :
imagerie crbrale (scanner crbral en premire intention), sans
injection de produit de contraste ( recherche hy- perdensit spontane des
espaces sous-arachnodien ) :
o si la TDM montre un saignement mning = artriographie crbrale en
urgence pour rechercher un anvrysme (prsent dans 3 cas sur 4) et le
traiter avant qu'il ne resaigne (par voie endovasculaire ou neurochirurgical),
o un scanner crbral normal n'limine pas le diagnostic d'hmorragie
mninge : il peut s'agir d'une hmorragie mninge minime = faire alors
une ponction lombaire.
Prise en charge d'une suspicion d'hmorragie mninge non traumatique :
mise en condition ad hoc, repos au lit strict. Voie veineuse
priphrique. Traitements symptomatiques (traitements antalgiques,
antipileptique si crises) ;
TDM crbrale en urgence (puis PL si besoin), puis artriographie
crbrale si hmorragie mninge confirme ;
hospitalisation en urgence en milieu neurochirurgical ou en
ranimation pour les formes graves aprs prise en charge de l'anvrysme
(chirurgical ou neuroradiologique interventionnel) ;

mesure neuroprotectrice, lutte contre l'dme crbral, L'HTA,

l'hyperglycmie, l'hyperthermie ;
prvention du vasospasme par inhibiteur calcique (nimodipine
[NimotopJ) ;
traitement antipileptique/antalgique si besoin (salicyls contreindiqus) ;
surveillance clinique (pouls, TA, temprature, examen neurologique
avec recherche de signes D'HTIC) et paraclinique (bilan biologique et chodoppler transcrniens rpts la recherche un vasospasme) ; scanner
crbral en cas d'aggravation (recherche resaignement, hydrocphalie).
Complications prcoces de l'hmorragie mninge :
mort subite lors de la rupture anvrysmale ;
hydrocphalie aigu, gnralement secondaire inondation
ventriculaire, avec formation de caillots bloquant l'coulement du LCR
(risque D'HTIC avec engagement et dcs) ;
260
BOOK DES ECN
2.244
_ vasospasme artriel (surtout autour de J4-J14), avec risque d'infarctus
crbral en aval ; traitement prventif systmatique par nimodipine
((Nimotop) voie orale ou iv, pendant 2 3 semaines) ; _ rcidive
hmorragique (si anvrysme non trait) ;
_ hyponatrmie par scrtion inapproprie d'hormone antidiurtique (SIADH).
rmnplications moyen terme de l'hmorragie mninge : pilepsie,
complications de dcubitus,...
rnmplications long terme de l'hmorragie mninge :
- squelles motrices ou cognitives selon sige et complications de
l'hmorragie initiale ;
- hydrocphalie pression normale :
o lie une diminution globale de la rsorption du LCR, par feutrage des
granulations arachnodiennes, o diagnostic suspect cliniquement : triade
d'Hakim et Adams = marche petits pas, troubles sphinctriens
puis dtrioration cognitive, o diagnostic confort radiologiquement : aspect
de dilatation de tout le systme ventriculaire avec hypodensits priventriculaires (rsorption transpendymaire), o diagnostic confirm
aprs test thrapeutique par ponction lombaire vacuatrice qui amliore les
symptmes du patient (suivi de la mise en place neurochirurgicale d'une
drivation lombo/ventriculopritonale dfinitive si confirm) ;
- pilepsie secondaire.
Autres causes de cphales dbut brutal :
- d'autres affections que les hmorragies mninges peuvent se manifester
par des cphales brutales en coup de tonnerre . Il n'est pas question
d'tre rassurant et laisser repartir le patient aprs ce bilan minimum ralis
en urgence (TDM/PL) ;
- parmi les autres causes responsables de cphales brutales, on peut citer
les dissections artrielles, infarctus et hmatomes crbraux, malformations

artrioveineuses, thrombophlbites crbrales, angiopathies crbrales

aigus rversibles, ncroses pituitaires, blocages du LCR par un obstacle
(tumeur, malformation), mningites, glaucomes aigus, sinusites bloques,...
(QS item 188).
i.
BOOK DES ECN
261
h
Figure item 244 : Hmorragie mninge
En haut : cphales puis coma de dbut brutal : TDM crbrale en urgence :
mise en vidence d'une hyperdensit spon tane des espaces sousarachnodiens (citernes de la base et ventricule latral droit) signant une
hmorragie mninge en bas : tude en ARM des artres intracrniennes
avec mise en vidence d'un anvrysme de l'artre sylvienne droite.

262
BOOK DES ECN
1.8.125
Polyradicuonvrite aigu inflammatoire (syodromed'e GuiliaBo-Baor)

Christian Denier
/. Diagnostic
Polyradiculonvrites (PRN) = neuropathies priphriques multifocales lies
des lsions dmylinisantes et inflammatoires sigeant au niveau
tronculaire, radiculaire comme plexique.
- Par dfinition, PRN aigus = s'installent moins de quatre semaines
(quelques jours quelques semaines) ;
- PRN s'installant sur plus de quatre semaines ne sont pas au programme
des ECN (PRN subaigus ou chroniques ).
Parmi les PRN aigus :
- le syndrome de Guillain-Barr est la forme primitive, d'origine
inflammatoire auto-immune et la plus frquente (incidence = 1/100 000) ;
- il existe aussi des formes de PRN dites secondaires (infectieuses [CMV,
sroconversion VIH, ...] et noplasiques infiltratives).
Diagnostic clinique d'un syndrome de Guillain-Barr :
- volontiers prcd par un pisode infectieux d'allure banal (ORL,
diarrhe...) [surtout Campylobacterjejuni, mycoplasme] ou vaccination ;
- volue spontanment en trois phases cliniques qui durent de quelques
jours quelques semaines chacune :
o phase d'extension (par dfinition moins de quatre semaines) : apparition
progressive d'un dficit moteur proximal et distal, asymtrique et
asynchrone, non longueur-dpendant et/ou sensitif ( subjectifs type
paresthsies, fourmillements, picotements) et objectifs (sensitifs
profonds) et/ou vgtatifs des quatre membres et de la tte ; multifocal (non
longueur-dpendant) ; associ la disparition progressive des rflexes
ostotendineux,
o suivie d'une phase de plateau : stabilit des dficits neurologiques, o suivie
d'une phase de rcupration progressive,
- dure d'volution totale : s'tend en gnral sur plusieurs mois,
- considr stabilis aprs douze dix-huit mois (= stade squellaire),
- rcupration complte dans 80 % des cas.
Toute suspicion de syndrome de Guillain-Barr impose l'hospitalisation (en
ranimation en cas de troubles de dglutition ou respiratoires) = urgence
diagnostique et thrapeutique.
Diagnostic diffrentiel d'un syndrome de Guillain-Barr : compression
mdullaire si le dficit ascendant des quatre membres respecte la face (ou
compression de la queue de cheval si limite aux membres infrieurs).
Examens complmentaires raliser face une suspicion de syndrome de
Guillain-Barr :
~ examens biologiques standard : nfs, ionogramme sanguin (possible
SIADH), ure et cratinine, glycmie jeun, hmostase, ASAT/ALAT, CRP ;
- gazomtrie artrielle de base ;
~ ECG et radiographie de thorax (examen de rfrence/risque de paralysie
diaphragmatique, risque d'embolie pulmonaire) ;
BOOK DES ECN
263

- tude du LCR (ponction lombaire) :

o montre classiquement une dissociation albuminocytologique en cas de
syndrome de Guillain-Barr (protinorachie leve [> 0,4 g/1] ; gnralement 1 2 g/1), alors que cytologie
normale < 5 cellules/mm3), o peut tre aussi strictement normal sans exclure
le diagnostic,
o la ponction lombaire a aussi un rle dans l'limination des diagnostics
diffrentiels (PRN secondaires, mningoradiculite de la maladie de Lyme,...), o en cas de doute avec une
compression mdullaire, il faut raliser une IRM mdullaire avant la PL ;
- lectromyogramme :
o atteinte dmylinisante,
o mise en vidence d'un effondrement des vitesses de conduction, avec
blocs de conduction, augmentation des
latences distales et disparition des ondes F en stimulodtection, o peut tre
normal en dbut d'volution.
Diagnostics diffrentiels d'un syndrome de Guillain-Barr
- Compression mdullaire ou syndrome de la queue de cheval (QS item 231)
;
- myasthnie (QS item 263) ;
- PRN secondaires si pliorachie la PL > 5 lments/mm3 (hors programme
ECN) :
o srologie VIH et antignmie p24 aprs accord du patient ;
- mningoradiculites : maladie de Lyme, maladies auto-immunes (lupus) ou
inflammatoires (sarcodose), infiltrations noplasiques (lymphome infiltrant
et autres hmopathies malignes) ;
- botulisme : toxi-infections alimentaires (QS sant publique) :
o secondaires l'ingestion d'aliments en conserves artisanales/primes, o
atteintes oculomotrices au premier plan, avec atteinte vgtative
(mydriase), o puis phase descendante avec trouble de dglutition, puis
paralysie des membres ;
- poliomylite :
o infection virale prsente dans les pays en voie de dveloppement, o
touchant les individus non vaccins,
o dficit moteur pur asymtrique, prcd de troubles digestifs, o associe
une mningite d'allure virale la PL,
o phase descendante avec trouble de dglutition, puis paralysie des
membres ;
- porphyrie aigu intermittente :
o paralysies multifocales d'allure priphrique,
o associe/prcde d'pisodes rcurrents de douleurs abdominales mimant
une urgence chirurgicale : o et/ou d'pisodes confusionnels non tiquets, o
avec mission d'urines couleur porto .
II. Situations d'urgence et prise en charge adapte d'un syndrome de
Guillain-Barr
- Urgence diagnostique et thrapeutique :

o en ranimation mdicale,
o ou en service de mdecine proximit d'une ranimation (risque de
recours une intubation ventilation assiste pendant l'volution) ;
- traitement spcifique :
o changes plasmatiques (plasmaphrses (2 4, un jour sur 2), o ou
perfusions d'immunoglobulines intraveineuses (0,4 mg/kg/j pendant 5 jours),
o instituer durant la phase d'extension,
o corticodes inefficaces et sources de complications (infectieuses) ;
- mesures symptomatiques :
o protection oculaire et soins locaux si paralysie faciale priphrique (item
326), o prvention thromboembolique (hparine doses prventives), o
prvention/traitement des complications (respiratoires, dysphagie,
dysautonomie),
o kinsithrapie (passive et active, motrice et respiratoire, lutte contre les
rtractions tendineuses, limiter les complications du dcubitus
(encombrement, escarres) ;
- surveillance quotidienne :
o constantes physiologiques (pouls, tension, temprature, frquence
respiratoire), o fonction respiratoire,
264
BOOK DES ECN u
1.8.125
o dglutition et phonation, o testing musculaire, o recherche complications.
Complications potentiellement ltales _ troubles de la ventilation :
o surveiller la capacit ventilatoire (VEMS, peak-flow), o surveiller efficacit
de la toux, faire compter en apne, o risque d'insuffisance respiratoire
aigu ;
- troubles de la dglutition :
o tester rgulirement la dglutition et la phonation, o recherche
pneumopathie secondaire ;
- troubles thromboemboliques :
o anticoagulation prventive par hparine doses prventives, o rechercher
signes de phlbites surales/embolies pulmonaires (item 135) ;
- syndromes dysautonomiques : arrt cardiaque, troubles du iythme
cardiaque, bradycardie, hypotension artrielle svre.
BOOK DES ECN
265
IMeuropatGiie priphrique
Christian Denier
Recommandations et consensus :
- Prise en charge diagnostique des neuropathies priphriques
(polyneuropathies et mononeuropathies multiples) . Recommandations
pour la pratique clinique. HAS, mai 2007.
- Prise en charge des personnes atteintes de sclrose latrale
amyotrophique . Confrence de consensus. HAS, novembre 2005.

Place de l'imagerie dans le diagnostic de la cervicalgie commune, de la

nvralgie cervicobrachiale et de la mylo- pathie cervicale chronique .
Recommandations ANAES, dcembre 1998.
1) Reconnatre une neuropathie priphrique :
Cliniquement : signes d'atteinte priphrique =
- amyotrophie, fasciculations (dnervation), troubles trophiques (mal
perforant) ;
- dficit moteur avec abolition des rflexes ostotendineux, signes
ngatifs : rflexe idiomusculaire conserv, pas de signes centraux (signe de
Babinski) ;
- troubles sensitifs subjectifs type de paresthsies (picotement,
fourmillement, engourdissement) ; hyperpathie, allo- dynie (sensation
douloureuse dclenche parle tact), douleurs neurognes (brlures,
dcharges lectriques, spontane ou provoques [signe de Lasgue, Lri,
Tinel]) ;
- troubles sensitifs objectifs : troubles de sensibilit superficielle (tact
grossier, sensibilit thermoalgique), tact fin (sensibilit picritique) et
sensibilit profonde, sensibilit aux vibrations (pallesthsie), et le sens de
position des segments de membres (proprioception).
- voire signes neurovgtatifs, hypotension orthostatique avec bradycardie
paradoxale, signes vasomoteurs (dme, cyanose.), troubles de l'rection,
incontinence urinaire, signe d'Argyll-Robertson, troubles sudoraux,
xrostomie, diarrhe motrice, gastroparsie.
Une fois le diagnostic de neuropathie priphrique retenu, le mode
d'installation : aigu (installation sur moins de 4 semaines), subaigu (de 4 8
semaines) ou chronique (installation sur plus de 2 mois) et la systmatisation
du dficit (topographie tronculaire, radiculaire, plexique : symtrique ou
asymtrique multifocale) oriente le diagnostic tiologique.
Classification des neuropathies priphriques : on dfinit une neuropathie
priphrique selon sa prsentation clinique, la distribution des troubles, son
mode d'installation, et ventuellement le mcanisme sous-jacent :
- prsentation des troubles (neuropathies motrices, sensitives, vgtatives
et/ou mixtes) ;
- distribution des troubles :
o poyneuropathie ( polynvrite ) : atteinte polytronculaire distale,
bilatrale et symtrique, longueur-d- pendante (= PAAP (polyneuropathies
axonales ascendantes progressives) ; correspond l'atteinte des fibres
nerveuses les plus longues, s'tendant de faon centripte), o
mononeuropathie ( mononvrite ) : atteinte tronculaire unique (donc
unilatrale), gnralement aigu), o multineuropathie ( multinvrite ) :
atteinte asymtrique, avec atteinte de plusieurs nerfs (plusieurs mononvrites), gnralement asymtrique dans le temps et dans l'espace, o
radiculopathie : atteinte d'une racine nerveuse (le plus souvent : cruralgie,
sciatique, nvralgie cervicobrachiale),
o mningoradiculite : atteinte d'une ou de plusieurs racines nerveuses,
associe une mningite, o plexopathie : atteinte des fibres issues d'un

mme plexus nerveux (brachial ou lombo-sacr), o polyradiculonvrite :

atteinte multifocale des nerfs et des racines nerveuses. La forme aigu
inflammatoire primitive de polyradiculonvrite correspond au syndrome de
Guillain-Barr (item 122) ;
- mode d'installation : aigu (moins de 4 semaines), subaigu ou chronique
(installation sur plus de 2 mois) ;
- mcanisme sous-jacent (dtermin par l'EMG et/ou l'histologie) :
neuropathies par lsion primitivement axonale (ou neuropathie axonale) ou
par lsion primitivement de la myline (ou neuropathie dmylinisante).
266
BOOK DES ECN u
2.265
2) Examens complmentaires et neuropathies priphriques ;
Il n'y a pas de bilan strotyp raliser devant toute neuropathie. Le
plus souvent, le diagnostic est vident, et il n'y a besoin ni de bilan
biologique complmentaire ni d'EMG (exemple de la polyneuropathie
diabtique), alors que pour d'autres en revanche, on ira sans hsiter en
premire intention jusqu' la biopsie nerveuse (neuropathie multifocale lie
une vascularite).
lectromyogramme (EMG) : L'lectromyogramme comporte 2 parties :
- une phase de dtection qui recueille l'activit lectrique des diffrents
muscles au repos puis l'effort ; elle prcise l'tendue de l'atteinte, et son
caractre myopathique ou dnerv ;
- une phase de stimulation (ou stimulodtection ) qui mesure les
amplitudes des potentiels d'action moteurs et sen- sitifs et dtermine les
vitesses de propagation des conductions.
Pour rsumer ce qu'il faut en savoir :
_ en cas de mylinopathie (exemple des syndromes de Guillain-Barr) : il
existe une diminution des vitesses de conduction, avec augmentation des
latences distales, voire des blocs de conduction pathognomoniques ;
- en cas d'axonopathie (neuropathie axonale) : il existe une diminution des
amplitudes (moteurs et/ou sensitifs), avec un trac pauvre de type simple
acclr en dtection (dnervation).
Biologie dans le sang : en fonction de la cause prsume (QS infra) :
- recherche syndrome inflammatoire devant une multinvrite aigu
(recherche vascularite) ;
- bilan infectieux selon prsentation : multinvrite progressive chez
migrants provenant de zone d'endmie = lpre ; mningoradiculite chez
sujets risques = Lyme,... ;
- bilan mtabolique : glycmie, TSH, EPP/IEPP, dosages vitaminiques devant
polyneuropathie sensitive progressive. Biopsie neuromusculaire :
- utile pour dterminer le mcanisme tiopathognique sous-jacent (cas
difficiles ou mixtes l'EMG [mcanisme axonal ou dmylinisant]) ;
- indispensable pour certains diagnostics tiologiques (vascularite, dpts
d'amylose, lpre, sarcodose) ;

- parfois raliser en urgence, par exemple si suspicion de vascularite (PAN)

[diagnostic et traitement immunosuppres- seur en urgence].
3) Raisonnement face aux principaux syndromes de neuropathie
priphrique :
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MONONVRITIOUE ( MONONEUROPATHIE) :
- dfinition : atteinte tronculaire unique isole ;
- tiologies : essentiellement phnomne compressif (syndromes
canalaires : canal carpien par exemple ; item 279) ;
- attention : une mononvrite peut tre un dbut de multinvrite ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MONORADICULAIRE :
- tiologies : compressif focal : essentiellement les sciatiques (L5 et SI),
cruralgies (L4) et nvralgies cervicobrachiales (item 279), (secondaire
hernie discale, arthrose) ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MONOFOCALE PLEXIOUE fQU
PLEXQPATHIES) :
- causes frquentes d'atteinte du plexus brachial :
o post-traumatiques (arrachement, longations, contusions), o tumorales
infiltratives (cancer du sein) et postradiques,
o syndrome de Pancoast-Tobias, li lsion de l'apex pulmonaire (associe
signe de Claude-Bernard-Horner [myosis-ptosis-enophtalmie]) et nvralgie
plexique brachial basse : C8-D1 (essentiellement secondaire des cancers
du poumon),
o inflammatoires : syndrome de Parsonage etTurner (survenue aprs
infection banale ou vaccination ; apparition quelques jours semaines aprs
de douleurs de l'paule ; puis dficit moteur prdominant sur la partie
suprieure du plexus avec amyotrophie rapide et franche ; traitement
symptomatique corticodes ; rcupration lente) ;
- causes frquentes d'atteinte du plexus lombosacr :
o post-traumatiques : fracture du bassin (arrachement, longations,
contusions), o tumorales infiltratives (tumeur du petit bassin) et
postradiques, o hmatome rtropritonal ;
BOOK DES ECN
267
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE MULTIFOCALE MULTITRONCULAIRE
(multineuropathie ou mononeuropathie multiple = multinvrite) [= asymtrique dans le temps et l'espace
(asynchrone)] ;
- diabte sucr (installation brutale douloureuse) ; atteint volontiers les
nerfs fmorocutans, fibulaires, cruraux, nerf crnien : IV, III ou VI
(ophtalmoplgie) ; volution volontiers spontanment rsolutive en quelques
mois, quel que soit l'quilibre du diabte ( l'inverse de la polyneuropahtie
diabtique) ;
- maladies de systme (vascularite : priartrite noueuse, lupus,...) [lie
une ischmie nerveuse] ; installation brutale et douloureuse (surtout nerf
ulnaire au membre suprieur et fibulaire au membre infrieur) ; volontiers

associe AEG, fivre, douleurs, purpura, syndrome inflammatoire et

hyperosinophilie ; atteinte multiviscrale possible ; justifie corticothrapie
gnrale ds que la preuve histologique est obtenue : urgence diagnostique
et thrapeutique ;
- VIH : d'origine inflammatoire vascularitique ;
- lpre : volution indolore, bas bruit sur plusieurs annes chez patients
originaires ou ayant voyag en zone d'endmie (Afrique, Asie, Amrique du
Sud) ; lie infection par le bacille de Hansen ; atteinte tronculaire ulnaire et
fibulaire surtout (et de la branche suprieure du nerf facial) ; hypertrophie
des nerfs au palper + taches cutanes hypo- chromes. Progression lente
avec brlures indolores, fractures spontanes, troubles trophiques ; biopsie
indispensable pour confirmer le diagnostic ; traitement par antibiothrapie
adapte prolonge corticodes ;
RAISONNEMENT FACE UNE A TTEINTE MULTIRADICULAIRE :
- atteinte avec dficits adjacents (L4 et L5 ou C5 et C6 par exemple) : il faut
alors chercher une lsion focale locale (hernie discale exclue) ;
- atteinte distance les unes des autres : il faut alors chercher une
mningoradiculite (ex. : paralysie faciale priphrique gauche et L5 droite) :
o infiltration tumorale (mningite carcinomateuse),
o mningoradiculite de Lyme : mningoradiculite d'origine infectieuse, due
une bactrie (Borrelia burgdorferi) transmise par morsure de tiques
(rservoir : cervids en fort) ; primo-infection : rythme chronique migrant
(indolore, et dure environ 21 jours) ; deuxime phase : signes gnraux
(fivre asthnie) ; signes rhumatologiques (arthralgies et arthrites) ; signes
cardiaques (bloc de conduction) et signes neurologiques (mningite
lymphocytaire, atteintes radiculaires sensitives algiques et/ou motrices
dont paralysie faciale priphrique ; Examens complmentaires : mningite
prdominance lymphoplasmocytaire ; confirmation par srologies ;
traitement : antibiodirapie (cphalosporine de troisime gnration)
pendant une trois semaines en fonction du stade de la maladie ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE POLYRADICULONVRITIOUE
(MULTIFOCALE DIFFUSE) :
- atteinte multifocale des nerfs priphriques ;
- proximale (plexus et racines) et distale (tronculaire) = atteinte bilatrale,
diffuse, asymtrique ou grossirement symtrique (par exemple : atteinte
homogne proximale et distale, ou prdominante la racine des membres)
avec dficit moteur, sensitif et/ou vgtatif ;
- le plus souvent secondaire des lsions de dmylinisation ;
- installation aigu = syndrome de Guillain-Barr = origine primitive ; si
mningite = PRN aigu secondaire (item 122) [PRN subaigu ou chronique
hors programme ENC] ;
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE DIFFUSE LONGUEUR-DPENDANTE (=
polyneuropathies = polynvrites ) :
- dfinition : atteinte du systme nerveux priphrique longueurdpendante (touchant d'abord les fibres nerveuses les plus longues, puis
voluant de faon centripte) ;

- classiquement, atteinte largement prdominante en sensitif ;

- l'atteinte est ascendante : dbut en distalit des membres infrieurs,
remontant progressivement vers les genoux puis touchant les mains, puis
l'abdomen et le scalp ;
- dans un second temps : apparition d'un dficit moteur associ, d'allure
longueur-dpendante galement ;
- aussi appeles polyneuropathie axonale ascendante progressive (PAAP).
- d'origines toxiques (chimiothrapie [vincristine] antibiotiques [isoniazide,
mtronidazole, nitrofurantoine, dapsone], certains antirtro viraux (DDC,
DDI) ;
- d'origines mtaboliques : diabte sucr (DID et DNID) : lie l'quilibre
glycmique ;
- alcoolocarentielle ;
- autres causes : amylose acquise, dpt d'immunoglobulines (MGUS ou
mylome) ; insuffisance rnale chronique (essentiellement chez dialyss),
hypothyrodie, voire vascularites, paranoplasique (avec anticorps anti-Hu,
anti-Cv2, surtout satellite de cancer pulmonaire petites cellules) ;
268
BOOK DES ECN u
2.265
RAISONNEMENT FACE UNE ATTEINTE DIFFUSE TYPE NEUROPATHIE ATAXIANTE (atteinte
sensitive profonde) :
- dfinition : neuronopathie sensitive par lsion du corps cellulaire au sein
des ganglions rachidiens postrieurs (= gan- glionopathie) [beaucoup plus
rare que les PAAP] ;
- ataxie proprioceptive au premier plan ;
_ principales causes : iatrogne (cisplatine), intoxication la vitamine B6,
paranoplasique, neuropathie de Denny- Brown (prsence d'anticorps
anti-Hu ou anti-Cv2) [essentiellement satellites des cancers pulmonaires
petites cellules), ganglionopathie satellite d'une maladie de GougerotSjgren (anticorps antinuclaires, ssa-ssb, bgsa, examen ophtalmologique),
voire PRN ataxiante ;
RAISONNEMENTS FACE UNE ATTEINTE MOTRICE PURE :
_ limits aux membres suprieurs : rechercher compression locale (syndrome
des dfils [muscles scalnes], ctes surnumraires cervicales,
complications postradiques, syndrome postpoliomylite tardif selon le
terrain) et toujours voquer une SLA dbutante ;
- limits aux membres infrieurs : rechercher canal lombaire rtrci,
complications postradiques, syndrome postpoliomylite tardif selon le terrain
et toujours voquer une sla dbutante ;
- gnralise : sclrose latrale amyotrophique :
o dfinition : atteinte dgnrative progressive des premiers et second
motoneurones (au niveau du cortex et
de la corne antrieure de la moelle), o tableau moteur pur n'pargnant que
l'oculomotricit ; dbut gnralement autour de 55 ans, voluant irrmdiablement vers la mort, o prvalence : 0,1 %o habitant,

o dficits moteurs d'allure priphrique (amyotrophie, crampes,

fasciculations, abolition de certains rflexes
ostotendineux) et centrale (certains rflexes sont vifs, polycintiques,
diffuss avec signe de Babinski), o atteinte des paires crniennes possibles
avec syndrome bulbaire ou pseudobulbaire,
o signes ngatifs : pas de troubles sensitifs, ni sphinctriens, ni de syndrome
parldnsonien ou crbelleux, pas
d'atteinte de l'oculomotricit, o EMG utile pour dtecter l'tendue de la
dnervation (4 membres et face), o traitement spcifique par riluzole
(Riluteket symptomatique (kinsithrapie).
BOOK DES ECN
269
1.8.125

Christian Denier
Recommandations et consensus
- <r Sclrose en plaques . Confrence de consensus organise parla
Fdration franaise de neurologie, ANAES, juin 2001 ;
- Sclrose en plaques - Guide affection de longue dure ALD, HAS.
septembre 2006.
1. Diagnostiquer une sclrose en plaques
La sclrose en plaques (SEP) est :
- une maladie chronique inflammatoire atteignant exclusivement la
substance blanche du systme nerveux central (cerveau, moelle et nerfs
optiques) ;
- voluant par pousses successives dans le temps et dans l'espace ;
- suivenant essentiellement chez le sujet jeune (prdominance fminine
(1,7/1).
Prvalence = environ 0,5 1 cas/1 000 habitants (prdisposition familiale
modre).
Il n'existe pas de test diagnostique (biologique ou radiologique) pour
porter le diagnostic de faon formelle. Diagnostic :
- repose sur un faisceau d'arguments cliniques, paracliniques et volutifs
dans le temps et dans l'espace ( dissmination spatiotemporelle ) ;
- suspect devant un tableau clinique de dficit neurologique central
d'installation subaigu/progressive chez un jeune adulte ;
- renforc devant les aspects :
o neuroradiologiques (IRM), o et biologiques (tude du LCR) ;
- retenu dfinitivement qu'en cas d'pisodes :
o cliniques rmittents successifs ( pousses ), o multifocaux dans le temps
(asynchrone), o et dans l'espace,

o = conditions ncessaires et suffisantes pour porter le diagnostic, o

(exemple : atteinte mdullaire, puis crbelleuse ou NORB l'anne suivante),
o associ des aspects neuroradiologiques et biologiques compatibles ;
- parfois, le diagnostic est retenu grce des critres neuroradiologiques
(exemple : pousse clinique mdullaire chez une femme jeune qui rgresse
aprs traitement corticodes, puis la mise en vidence de nouvelles lsions
crbrales volutives sur une IRM systmatique de contrle un an aprs
alors que la patiente est asymptomatique).
SEP : arguments cliniques :
- terrain : adulte jeune (plutt sexe fminin) ;
- signes cliniques : pousses s'installant sur quelques jours quelques
semaines, de smiologie varie selon le systme atteint :
o dficit moteur pyramidal/central : monoparsie, paraparsie, hmiparsie,
o troubles sensitifs : subjectifs : paresthsies ; douleurs (nvralgies) ;
signe de Lhermitte (douleurs type de dcharges lectriques dans le rachis
et les membres lors de la flexion de la nuque) ; objectifs : hypoesthsie,
troubles proprioceptifs essentiellement : o neuropathie optique rtrobulbaire
(NORB) : baisse de l'acuit visuelle unilatrale, associe des douleurs
oculaires augmentes par la mobilisation du globe ; avec scotome central ou
paracentral au champ visuel et altration de la vision des couleurs
(dyschromatopsie rouge-vert) ; et un fond d'il normal au dbut qui peut
ensuite montrer une dcoloration de la papille au stade squellaire, o
diplopie par atteinte du noyau des nerfs oculomoteurs au sein du tronc
crbral (item 304), o paralysie faciale, centrale (atteinte du faisceau
pyramidal) ou priphrique (par atteinte du nerf facial dans
sa portion intraprotubrantielle), o nvralgie du trijumeau
(secondaire/symptomatique (item 142), o syndrome crbelleux (item 340),
270
BOOK DES ECN
1.8.125
o syndrome vestibulaire central ou priphrique (item 340),
o mais aussi : impression de fatigue, troubles gnitosphinctriens, troubles
cognitifs et psychiatriques (signes tardifs dans l'volution de la maladie) ;
- signes ngatifs : l'inverse, certains symptmes neurologiques ne sont
classiquement pas retrouvs dans la SEP tels que : crises d'pilepsie, surdit
ou aphasie ;
^ enfin, la SEP ne touche que le SNC. Il n'y a pas lieu de retrouver des signes
de maladies gnrales systmiques (fivre, symptomatologie
extraneurologique). En revanche, en cas de pousses, celles-ci sont
volontiers provoques par des vnements intercurrents tels qu'infectieux,
rechercher et traiter systmatiquement.
Pousse de SEP et volution :
- dfinition d'une pousse de SEP : apparition ou aggravation de signes
neurologiques durant au moins 24 heures ;
- suivie d'une rgression totale ou partielle des symptmes ;
- rgression spontane ou aprs traitement adapt.

Formes cliniques de sclrose en plaques :

- on en distingue trois :
o forme rcurrente rmittente (la plus frquente ; 80%) dont l'volution se
fait par pousses successives, o la forme secondairement progressive, qui se
prsente au dpart comme une forme rcurrente, puis volue de
faon progressive (handicap progressivement croissant sans amlioration
mme partielle), o et enfin, la forme progressive d'emble, la plus rare, dans
laquelle l'affection volue d'emble comme une forme progressive.
SEP : Arguments paracliniques : Imagerie du systme nerveux central :
- TDM : souvent demande en premire intention face un dficit focal
progressif chez un sujet jeune, la TDM n'apporte pas d'argument dcisif en
faveur d'un diagnostic de sep, mais permet d'liminer les autres diagnostics
diffrentiels (tumeurs par exemple) ;
- IRM crbrale sans puis avec injection de gadolinium = examen de
rfrence dans la SEP ;
o toujours anormale,
o met en vidence des lsions de la substance blanche vocatrices typiques
(mais non pathognomoniques), o de forme ovode et situes uniquement
dans la substance blanche, o typiquement en iso- ou hyposignal sur les
squences en Tl, o en hypersignal sur les squences T2 et FLAIR,
o pouvant tre rehausses aprs injection de gadolinium pour les lsions
rcentes (< 3 mois), o la prsence de plusieurs lsions signe la dissmination
spatiale en IRM ; alors que la dissmination temporelle peut tre dmontre
par l'apparition de nouvelles lsions sur des IRM successives (espaces de
trois mois minimum) ;
- IRM mdullaire : en cas de symptomatologie mdullaire, d'autant plus en
cas de premire pousse, l'IRM de moelle est une urgence car on craint
toujours une possible compression mcanique qui justifierait d'un geste
chirurgical en urgence (risque de plgie dfinitive par mylomalacie ; QS
item 231) ;
- en cas de lsion de SEP l'tage mdullaire : on parle de mylite , l'IRM
identifie un (des) hypersignal(ux) T2 intramdullaire(s), volontiers rehauss
(s) aprs injection de produit de contraste, signant alors une lsion rcente
active.
SEP : arguments paracliniques : examens biologiques sanguins :
- il n'y a pas de tests biologiques permettant de poser un diagnostic de SEP ;
- en revanche, en cas de pousse, un syndrome infectieux dclenchant est
rechercher et traiter systmatiquement (il n'y a pas de syndrome
inflammatoire biologique dans une SEP, sauf infection intercurrente
associe).
SEP : arguments paracliniques : tude du liquide cphalorachidien CLCR) :
- cette tude, incontournable avant l're de l'IRM face une suspicion de
SEP, n'est plus systmatique si l'IRM et l'histoire sont typiques (pousses
cliniques successives rsolutives, avec mise en vidence de lsions typiques
l'IRM) ;

- en revanche, une ponction lombaire (PL) est habituellement ralise en

cas de premire pousse, dans le cadre du bilan la recherche d'arguments
en faveur (prconise aussi par certains vise pronostique) ;
- l'tude du LCR montre alors classiquement :
o hyperprotinorachie modre, (< 1 g/1),
o mningite lymphocytaire (plocytose modre) < 20 lments/mm3 (50
maximum),
.L
BOOK DES ECN
271

o avec mise en vidence sur l'lectrophorse des protides du LCR d'un profil
oligoclonal des IgG (synthse intrath- cale),
o la PL peut aussi tre normale, ce qui n'limine pas pour autant le
diagnostic de SEP,
o en revanche, le diagnostic de SEP est rediscuter en cas de pliorachie
suprieure 50 cellules/mm3 (recherche alors d'une atteinte crbrale d'une
maladie de systme [Sjogren, lupus, vascularite,...]).
SEP : arguments paracliniques : type potentiels voqus :
visuels surtout, voire somesthsiques et auditifs ;
sont de moins en moins utiliss depuis l're de l'IRM ;
ils peuvent authentifier une dissmination spatiale par exemple en
montrant des lsions infracliniques sur les voies visuelles surtout ( type de
squelle de NORB paucisymptomatique).
2. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Traitement des pousses :
s'effectue par corticothrapie intraveineuse forte dose de courte
dure (bolus type mthyl-prednisolone (Solum- drol) 1 g/j pendant 3 jours,
associe mesures prventives (pansements gastriques, apports
potassiques et hypnotiques ventuellement associs) ;
objectif : rduire la dure de la pousse (sans efficacit sur
l'volution long terme) ;
aprs avoir recherch et trait un ventuel facteur dclenchant en
particulier infectieux (recherche de foyers infectieux sources de pousses de
SEP et contre-indiquant les corticodes [infection urinaire + selon orientation
clinique : foyers dentaires, pulmonaires, ORL]) ;
repos, arrt de travail si ncessaire.
Traitement de fond spcifique de la SEP :
objectif : diminuer la frquence des pousses et ralentir la
progression du handicap (prescrit par un spcialiste, et en cas de SEP avre
[donc pas en cas de premire pousse]) ;
traitements immunomodulateurs :
o par interfron bta (Avonexiv, Btafron, RebiP, par voie IM ou souscutane) ou Copaxone SC quotidienne,

o Tysabri (natalizumab : anticorps monoclonal anti-alpha-4-intgrine en

perfusion mensuelle), en cas de SEP continuant faire des pousses sous
traitement immunomodulateur ou de SEP de formes actives svres ;
traitement immunosuppresseur : mitoxantrone pour formes actives
svres (voire cyclophosphamide [endoxan], azathioprine [imurel]... hors
AMM).
Traitement de fond non spcifique de la SEP :
prise en charge 100 % ;
kinsithrapie : lors des pousses svres, et au long cours (en
phase d'autonomie comme en cas de perte d'autonomie/dpendance) ;
ergothrapie : adaptation de l'habitat et/ou du lieu de travail ;
lutte contre la spasticit : kinsithrapie et traitements
antispastiques : baclofne (Liorsal), dantrolne (Dantrium),
benzodiazpines, voire injections de toxine botulique si spasticit focale ;
recherche et traitement des troubles urinaires : dpistage
systmatique, et en cas de troubles urinaires, rechercher un rsidu
postmictionnel l'chographie, qui dterminera la prise en charge (Xatral
ou Ditropan) ;
rechercher et traiter des troubles sexuels (dysrection chez
l'homme) ;
traitement des douleurs paroxystiques (antipileptiques pour une
nvralgie du trijumeau [item 262] ou un signe de Lhermitte invalidant par
exemple) ou permanentes (antalgiques banals ou antidpresseurs) ;
rechercher et traiter un syndrome dpressif ;
fatigue : selon le contexte : repos, fractionnement des efforts,
adaptation du poste de travail et/ou reclassement professionnel, traitement
pharmacologique : amantadine (Mantadix), inhibiteurs de la recapture
srotoninergique (.Prozad, Zolo) ;
au total : suivi multidisciplinaire (neurologue, mdecin traitant,
psychologue, kinsithrapeute, ergothrapeute, assistant social, urologue...).
Un symptme neurologique survenant lors d'une hyperthermie et durant
moins de 24 heures :
ne constitue pas une pousse ;
correspond ce que l'on appelle le phnomne d'Uhthoff ;
ne doit pas tre trait autrement que par des antipyrtiques ;
272
BOOK DES ECN
u
1.8.125
- en plus du traitement de la cause de la fivre :
- SEP = viter hyperthermie ( l'origine de l'aggravation transitoire des
dficits neurologiques), pronostic individuel long terme = imprvisible :
- facteur de bon pronostic : dbut par NORJB ou signes sensitifs ; intervalle
long entre deux premires pousses ;

- facteur de mauvais pronostic : dbut tardif, dbut par signes moteurs

dficitaires, sexe masculin, dbut par formes d'emble progressives,
pousses frquentes ;
- utiles pour tude de cohortes mais inutilisables pour prdire au cas par
cas ;
- risque de handicap spontan (sans traitement de fond) :
o 50 % de gne la marche 10 ans,
o 50 % de besoin d'une canne pour marcher 15 ans,
o et 50 % en chaise roulante pour se dplacer 30 ans d'volution.
SEP et grossesse :
- rduction de la frquence des pousses durant la grossesse, en particulier
au 3e trimestre ;
- puis augmentation de la frquence des pousses dans le 1er trimestre du
post-partum ;
- en revanche, pas d'incidence sur l'volution du handicap neurologique ;
- prvenir d'interrompre tout traitement de fond avant la conception
(interfron, Copaxone, mitoxantrone, azathio- prine, Tysabri) en raison du
peu de donnes disponibles sur la tratognicit ;
- les corticodes intraveineux peuvent tre utiliss pendant la grossesse ;
- la grossesse peut tre poursuivie normalement, sans contre- indication
pour une voie basse ou une csarienne, ni pour une pridurale (prvenir
l'anesthsiste).
Figure item 125 : Sclrose en plaques : hmiparsie gauche installe
progressivement chez une jeune femme de 20 ans : en haut : IRM crbrale
en squences FLAIR en coupes axiales, avec mise en vidence de lsions en
hypersignal typiques de SEP (ovodes, situes exclusivement dans la
substance blanche) ; bien visualises aussi sur les squences en sagittal (en
bas gauche), en particulier au niveau du corps calleux ; en bas droite :
troubles de l'quilibre d'installation progressive chez un homme de 18 ans
avec un niveau mdullaire G4-C5 l'examen physique : atteinte mdullaire
aigu/ subaigu = IRM en urgence (recherche phnomne compressif (cf.
item 231) : IRM en squences T2 en coupe sagittale : mise en vidence
d'anomalies de signal intramdullaire tages, signant une mylite (ici dans
le cadre d'une SEP).

BOOK DES ECN

273

Tumeurs intracrniennes
Christian Denier
Circonstances de dcouverte des tumeurs intracrniennes
intraparenchymateuses, bnignes ou malignes :
pilepsie (volontiers dbut partiel) ;
cphales inhabituelles ;
syndrome d'hypertension intracrnienne (HTIC) :
o li tout processus occupant de l'espace, avec risque d'engagement
entranant le dcs, o signes cliniques vocateurs : cphales
prdominance matinale, augmentes l'effort, avec nauses-vomissements
en jet (soulageant la cphale) ; diplopie par atteinte du vi secondaire
l'HTIC (sans valeur localisatrice) ; flou visuel, dme papillaire bilatral au
fond d'il,
dficit neurologique central d'installation progressive (hmiparsie,
ataxie,...) ;
part, les adnomes hypophysaires (cf. item endocrinologie).
Tumeurs intracrniennes :
diffrencier tumeurs extra- ou intraparenchymateuses ;
bnignes ou malignes ;
circonstances de dcouverte : similaires ;

approche diagnostique par imagerie crbrale (TDM en urgence,

prcise par IRM). Diagnostic final = anatomopathologique (biopsie ou
exrse).
1. Tumeurs intracrniennes intraparenchymateuses, bnignes ou malignes
Tumeurs intracrniennes intraparenchymateuses :
essentiellement malignes ;
surtout situes : en fosse postrieure chez l'enfant et
hmisphriques chez l'adulte ;
tumeurs primitives (= gliomes, classes selon leur grade de
malignit et leur svrit en astrocytome (bas grade), oligodendrogliome,
glioblastome (haut grade de sombre pronostic) ;
ou tumeurs secondaires (mtastases).
Face une suspicion de tumeur intracrnienne :
imagerie crbrale : scanner crbral sans puis avec injection de
produit de contraste (faute d'IRM en lre intention) :
o identifie la tumeur (unique ou multiple), o taille, effet de masse,
o risque d'engagement (pronostic vital engag court terme ?) ;
bilan gnral : hmocultures et srologie VIH si doute avec abcs ;
TDM dioracoabdominopelvienne, mammographie, ... voire PET-scan
si doute avec mtastases = recherche cancer primitif et diagnostic
histologique dfinitif (fibroscopie bronchique, coloscopie, ponction-biopsie
guide par chogra- phie ou sous scanner) ;
mtastases crbrales : par argument de frquence : voquer
cancer primitif : poumon, sein, clon (mlanome et cancer du rein si
mtastases hmorragiques).
Prise en charge et traitement d'une tumeur intraparenchymateuse maligne :
hospitalisation en milieu neurochirurgical ;
si syndrome d'HTIC = prise en charge en urgence ;
mesures de lutte contre l'dme crbral (position demi-assise ;
quilibration des apports hydrolectrolytiques, de la tension artrielle, de la
glycmie ; corticothrapie per os ou intraveineuse si dme important ;
voire traitement hyperosmolaire (mannitol ou glycrol IV) ;
en cas d'hydrocphalie aigu (selon pronostic et tares associes) :
drivation ventriculaire externe en urgence ;
traitement symptomatique : antalgique et antipileptique si besoin
(pas en prophylaxie) ;
traitement tiologique adapt selon preuve histologique (exrse
chirurgicale d'emble ou biopsie crbrale ou en priphrie (cancer
bronchique, colique...) et contexte (traitement curatif, ou palliatif) ;
274
BOOK DES ECN u
1.10.146
- complment thrapeutique : exrse totale si possible et/ou
chimiothrapie, et/ou radiothrapie ;
- information au patient et la famille, soutien psychologique ;
- prise en charge 100 % ;

_ et selon : rducation, adaptation du lieu de vie et/ou du poste de travail.

Lsions intracrbrales dans un contexte de srologie VIH positive : lsions
tumorales : lymphome crbral, sarcome de Kaposi ;
- lsions infectieuses : abcs : toxoplasmose, tuberculome, cryptocoque ;
abcs pyognes secondaires une endocardite si toxicomanie
intraveineuse, leucoencphalopathie multifocale progressive (LEMP) lie la
ractivation du virus JC.
2. Tumeurs intracrniennes extraparenchymateuses, bnignes ou malignes
Tumeurs intracrniennes extraparenchymateuses essentiellement bnignes :
- schwannome (anciennement neurinome) de l'acoustique :
o tumeur bnigne des cellules de la gaine de Schwann, o dvelopp
essentiellement sur le VIIIe nerf crnien, o risque = compression des
structures de voisinage,
o au stade prcoce, signes uniquement auditifs et/ou vestibulaires (surdit
de perception unilatrale progressive, avec acouphnes unilatraux), o au
stade tardif, dveloppement de la tumeur dans l'angle pontocrbelleux =
atteinte du v (nvralgie secondaire, QS items 188 et 262), voire syndrome
crbelleux, o diagnostic ; aspect pathognomonique en IRM : tumeur du
conduit auditif interne, limites nettes, avec
rehaussement intense et homogne aprs injection, o traitement : chirurgical
(risque = PFP en postopratoire) ;
- mningiome :
o tumeur bnigne des mninges,
o risque = crises d'pilepsie et/ou compression des structures de voisinage,
o diagnostic : aspect pathognomonique en irm : tumeur extranvraxique,
base d'implantation mninge
extracrbrale, limites nettes, avec rehaussement intense et homogne
aprs injection, o traitement : chirurgical.
BOOK DES ECN
275
f iuM4ir|
Figure item 146 : Tumeurs intracrniennes
Crises d'pilepsie gnralise, ayant dbut par des clonies du membre
suprieur droit, chez une femme de 50 ans, taba- gique, dans un contexte de
cphales progressives inhabituelles depuis trois jours = IRM en urgence : en
haut : IRM en coupes axiales, en squence T1 aprs injection de gadolinium,
mettant en vidence deux anomalies arrondies de sige cor- tico-souscortical, crbelleuses et paritales gauches, annulaires et rehausses en
couronne/cocarde, trs vocatrices de mtastases (ici noplasie pulmonaire)
[NB : l'aspect est indiscernable entre abcs bactriens et mtastases (cf.
item 96) ; au milieu : tumeur primitive du systme nerveux : glioblastome
(gliome de haut grade) rvl par un syndrome d'hypertension
intracrnienne progressif : lsion d'allure tumorale, intracrbrale
frontoparitale droite avec dme prilsionnel (sur squence FLAIR
gauche) et prise de contraste (T1 aprs injection droite) ; en bas, tumeur
intracrnienne extra- parenchymateuse frontale droite rvle par un

ralentissement psychomoteur progressif sur six mois, compliqu ensuite

d'une crise convulsive gnralise : lsion d'allure tumorale, intracrnienne
et extracrbrale avec dme prilsionnel (sur squence FLAIR gauche)
et prise de contraste massive homogne (T1 aprs injection de gadolinium)
vocatrice de mningiome.

276
BOOK DES ECN

r
tSltt C
I et
de cooscBeo
Christian Denier
Recommandations et consensus

- Maladie d'Alzheimer et apparentes : prise en charge non

mdicamenteuse . ANAES, mai 2003.
- Maladie d'Alzheimer et apparentes : diagnostic et prise en charge .
HAS, mars 2008.
- Recommandations pratiques pour le diagnostic de la maladie
d'Alzheimer . Recommandations ANAES, septembre 2000.
- Maladie d'Alzheimer et maladies apparentes : prise en charge des
troubles du comportement perturbateurs : synthse des
recommandations . HAS, mai 2009
- Confusion aigu chez la personne ge : prise en charge initiale de
l'agitation . HAS, mai 2009.
Dfinition :
- ttoubles de la vigilance et/ou du comportement avec dsorientation
temporospatiale ;
- tat aigu rversible ;
- d'installation rapide ;
- toujours secondaire une lsion organique = urgence diagnostique ;
risque : volution vers un coma et la mort.
Diagnostic diffrentiel
- Aphasie de Wernicke ;
o langage incohrent, fluent, o paraphasies, voire jargon, o associ une
anosognosie,
o du fait d'une lsion temporale suprieure gauche (HLH droite associe) ;
- syndrome de Korsakoff :
o trouble lectif de la mmoire antrograde, par atteinte du circuit de Papez,
o associe oublis mesure, confabulations et fausses reconnaissances, o
vigilance normale, sans trouble du jugement ou du raisonnement, o le plus
souvent irrversible,
o secondaire une carence prolonge en BI (alcoolisme chronique), o plus
rarement post-traumatique, post-mningoencphalite HSV,...
- Ictus amnsique :
o pisode brutal, transitoire,
o trouble de mmoire isol (amnsie est antrograde, avec oubli mesure),
o le patient rptant sans cesse les mmes questions,
o aucun trouble des autres fonctions cognitives (orientation, lecture, calcul,
raisonnement, jugement), o l'examen neurologique est normal pendant
l'pisode, o les troubles disparaissent de faon spontane au bout de
quelques heures, o d'tiologie inconnue ; ne rcidive gnralement pas ;
- dmence (QS item 63) :
o progressive et d'volution chronique (mais difficile juger parfois dans
l'urgence, faute de l'entourage), o fonctions cognitives altres (langage,
praxies, gnosies, fonctions excutives), o dsorientation temporospatiale
possible, mais pas de trouble de la vigilance ; ~ bouffe dlirante aigu,
pharmacopsychose...
o peut faire voquer tort un syndrome confusionnel (de mme que certains
tats maniaques).

BOOK DES ECN

277
1.11.199
Conduite tenir face un syndrome confusionnel
Interrogatoire de l'entourage (antcdents du patient, facteurs
dclenchants, prises de mdicaments, de toxiques, sevrage ; voyage rcent,
circonstance de survenue,...) ;
examen clinique (constantes physiologiques : glycmie capillaire,
pouls, TA, temprature, saturation en oxygne) et examen clinique complet
dont examen neurologique ;
examens complmentaires systmatiques (ionogramme sanguin,
glycmie, calcium, fonction rnale, bilan hpatique, NFS, plaquettes, CRP,
ECG, radiographie thoracique, bandelette urinaire et scanner crbral sans
injection (sauf si tiologie triviale identifie rapidement, et confirme par
rsolution durable des troubles aprs traitement adquat) ;
selon le contexte : dosages toxiques (alcool, co au moindre doute) ;
ponction lombaire, frottis/goutte paisse, EEG,
tiologies
tiologies extracrbrales :
o mdicamenteuses : volontiers multiples (psychotropes, antipileptiques,
antihypertenseurs centraux, antiparkinsoniens, corticodes... ), o sevrage rechercher galement
mdicamenteux (benzodiazpines, barbituriques,...) ou toxiques (alcool...), o
intoxications (monoxyde de carbone, drogues,...),
o mtaboliques (hypoglycmie, acidoctose ; coma hyperosmolaire ; hypoou hypernatrmie/calcmie, insuffisance rnale ou hpatique, o
encphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vitamine Bl) : voquer
devant confusion, syndrome crbelleux et troubles oculomoteurs ; chez les
patients dnutris (alcooliques ou malnutris, vomissements rpts de la
femme enceinte ou sous chimiothrapie) ; volontiers prcipite par les
perfusions de srum glucos sans apports vitaminiques associs ; un
traitement par supplmentation en Bl parentrale s'impose ds la suspicion
clinique (pas de test diagnostique utile), o endocriniennes : insuffisance
surrnale ; thyrodienne, o infection grave, tat de choc, pancratite aigu ;
tiologies crbrales (volontiers associes alors des signes focaux ou
des syndromes mnings) :
o traumatiques : hmatome extradural, sous-dural, intracrbral,
o vasculaires : AVC ischmique ou hmorragique ; hmorragie mninge non
traumatique ; thrombophlbite, o infectieuses : mningites, neuropaludisme,
mningoencphalite herptique, o tumeurs crbrales,
o pilepsie via confusion postcritique ou tat de mal pileptique partiel
non convulsif. Attention aux tiologies multiples intriques
Surtout chez les sujets gs (exemple : fivre sur infection urinaire sur
globe vsical sur fcalome...) ;
et l'alcoolique chronique (hypoglycmie, hmatome sous-dural
hmatome intracrbral contusion crbrale), infection (pneumopathie

communautaire, mningite, infection liquide d'ascite) ; confusion postcritique

; syndrome de sevrage (delirium tremens) ; encphalopathie de GayetWernicke ; pancratite aigu alcoolique, hpatite aigu alcoolique, toutes les
causes d'insuffisance hpatique dcompense, encphalopathie hpatique
alcoolisation aigu (mme en cas d'alcoolisation aigu avre, il faut aussi
rechercher les autres causes qui peuvent tre associes...).
278
BOOK DES ECN
U
Coma nom traumatique
Christian Denier
Dfinition
- Coma = altration de la vigilance ;
_ coma = urgence de prise en charge symptomatique (fonctions vitales et
complications immdiates) au mieux en ranimation ;
- coma = urgence de diagnostic tiologique ;
- coma = risque volutif de toute confusion et mmes causes (focale
crbrale, toxique [mdicaments, drogues], mtabolique, infectieuse,
pileptique... [item 199]).
Diagnostics diffrentiels
- Mutisme akintique : li des lsions bithalamiques ou bifrontales (patient
veill, conscient, mais n'a aucune initiative motrice ou verbale) ;
- Locked-in syndrome : li une lsion protubrantielle (infarctus
surtout) (patient veill, conscient, mais totalement paralys l'exception
des mouvements de verticalit et d'ouverture des yeux ; fonctions
suprieures intactes et EEG normal) ;
- aractivit psychogne, simulation, hystrie ou mlancolie : origine
psychiatrique (patient veill et conscient). Conduite tenir
- Mesures immdiates : assurer fonctions vitales : pouls, TA, temprature,
frquence respiratoire, glycmie capillaire ; activit cardiorespiratoire :
libration des voies ariennes suprieures (intubation ncessaire si score de
Glasgow < 8) ;
- voie veineuse avec supplmentation en B1 systmatique ;
- injection immdiate de G30IVD si hypoglycmie (< 5 mmol/1) ;
- injection de naloxone (Narcansi vocateur d'intoxication aux opiacs
(pupilles en myosis, traces d'injection IV) ;
- scope ; couverture de survie si hypothermie ; transfert en urgence en
milieu hospitalier ;
- recueil d'informations sur les circonstances de suivenue du coma
(entourage, dont antcdents et traitements habituels) ;
- inspection du patient (traces d'injection, traumatisme, morsure de langue,
perte d'urines, haleine nolique ou cto- nique) ;
- valuation respiration spontane (dyspne de Cheyne-Stokes, Kussmaul) ;
- valuation profondeur du coma :

o simplifie en quatre stades,

o I : coma vigile. Rponses possibles aux stimulations, o II : coma lger.
Rponses inadaptes aux stimulations nociceptives,
o III : coma profond. Mouvements de dcrbrations lors des stimulations
nociceptives, troubles neurovgtatifs,
o IV : coma dpass. Absence de rponse aux stimulations, hypotonie,
abolition des fonctions vgtatives ;
- valuation en profondeur du coma :
o score de Glasgow (de 3 [svre] 15 [normal]),
o (ouverture des yeux [de 1 4] : aucune : 1 ; la douleur : 2 ; la demande
: 3 ; spontane : 4), o meilleure rponse verbale (de 1 5) : aucune : 1 ;
incomprhensible : 2 ; incohrente : 3 ; confuse : 4 ; oriente : 5,
o meilleure rponse motrice (de 1 6) : aucune : 1 ; extension la douleur
(dcrbration) : 2 ; flexion la douleur (dcortication) : 3 ; vitement non
adapt : 4 ; localise la douleur : 5 ; obit aux ordres : 6.
Examens complmentaires raliser en urgence
~ Bilan biologique :
~ glycmie capillaire, ionogramme sanguin, calcium, phosphore, glycmie,
fonction rnale, NFS, plaquettes, bilan hpatique,
- CRP, hmocultures, ECBU, ventuellement frottis-goutte paisse, "" gaz du
sang, enzymes musculaires (rhabdomyolyse associe),
BOOK DES ECN
279
2.230
dosages toxiques, alcool, CO : selon le contexte,
ponction lombaire selon contexte (aprs TDM crbrale) ;
autres bilans :
ECG, radiographie thoracique,
TDM crbrale sans et avec injection quasi systmatique,
EEG selon contexte (seul moyen d'authentifier un tat de mal non
convulsivant) ;
respiration et type de dyspne :
o dyspne de Cheynes-Stokes (alternance hyperpne et apne avec
transition progressive) : voque lsion
diencphalique ou msencphalique, o dyspne de Kussmaul : alternance
d'inspiration, pause, expiration, pause : dans le carde d'acidose mtabolique,
o dyspne ataxique (irrgulire et anarchique) : voque lsion bulbaire,
o dyspne apneustique (pause en expiration ou inspiration) : voque lsion
protubrantielle basse, o hyperventilation neurogne centrale : voque
lsion diencphalique ou msencphalique.
Traitement
Traitement tiologique adapt au rsultat du bilan complet ralis en
urgence (QS supra) ;
mesures symptomatiques :
transfert en ranimation, intubation et ventilation si ncessaire,
dispositif de recueil d'urines (sonde ou Pnilex),

lutte contre les complications de dcubitus (anticoagulation prventive

[phlbite], ldnsithrapie motrice [rtraction, escarres] et respiratoire),
surveillance : pouls, tension, temprature, saturation au cardioscope,
diurse, examens cliniques rpts consigns. tiologies des comas non
traumatiques
exactement les mmes que pour le syndrome confusionnel (cf. item
199, origine mtabolique, toxique, infectieuse, vasculaire, tumorale,
pileptique...).
tat de mort crbrale
Dfinition = dfaillance irrversible de toutes les fonctions crbrales
hmisphriques,
affirme par deux tracs EEG plats espacs de 6 heures,
ou par artriographie crbrale montrant l'absence de flux,
diagnostic de mort crbrale indispensable avant d'envisager la
ralisation de prlvements d'organes,
exceptions : hypothermie profonde et certaines intoxications
(barbituriques) peuvent tre responsables de tracs EEG plats rversibles.
280
BOOK DES ECN u
2.231
Compresseim mdulflair
nor
i traumatique
et synd
de I

Irome

la queue-dk

s-cheval

Christian Denier
Recommandations et consensus
- Paraplgie . Confrence ALD n 20 ; HAS, juillet 2007.
Compression mdullaire.
Tableau clinique :
- syndrome lsionnel = atteinte priphrique radiculaire type de douleurs,
dficit sensitif (hypoesthsie ou anesthsie) et/ou moteur avec abolition d'un
rflexe tendineux ;
- niveaux radiculaires connatre :
o C5 : face interne du bras avec abolition du rflexe bicipital,
o C6 : face externe de l'avant-bras irradiant jusqu'aux 1er et 2e doigts avec
abolition du rflexe styloradial, o C7 : face dorsale de l'avant-bras jusqu'au 3 e
doigt avec abolition du rflexe tricipital, o C8 D1 : face interne de l'avantbras irradiant jusqu'aux 3e et 4e doigts avec abolition du rflexe
cubitopronateur, o D4 : douleurs en (hmi-) ceinture irradiant au niveau du
mamelon, o D6 : douleurs en (hmi-) ceinture irradiant au niveau de la
xyphode, o D10 : douleurs en (hmi-) ceinture irradiant au niveau de

l'ombilic, o L4 : face antrieure de cuisse avec abolition du rflexe rotulien, o

L5 : face dorsale et interne du pied,
o SI : face plantaire et externe du pied avec abolition du rflexe achilen ;
- syndrome sous-lsionnel :
o syndrome pyramidal : dficit moteur, spastique avec rflexes
ostotendineux vifs, diffuss, polycintiques et signe de Babinsld,
o dficit sensitif : douleurs, paresthsies, hypoesthsie de niveau mdullaire
(D4 = mamelon ; D6 = xiphode ;
D10 = ombilic ; D12 = aine), o troubles sphinctriens : tardifs (mictions
imprieuses ou incontinence urinaire et/ou fcale) ;
- syndrome rachidien :
o raideur, douleurs rachidiennes,
- signes ngatifs : examen neurologique normal en sus-lsionnel.
Formes cliniques particulires de compression mdullaire :
- compression mdullaire antrieure : syndrome pyramidal au premier plan ;
~ compression mdullaire postrieure : troubles proprioceptifs au premier
plan ; ~ syndrome de Brown-Squard = compression latrale : o syndrome
lsionnel du ct de la lsion,
o syndrome sous-lsionnel : syndrome pyramidal et dficit de la sensibilit
proprioceptive et discriminative du ct de la lsion,
o dficit de la sensibilit thermoalgique du ct oppos la lsion ; "
syndrome syringomylique = processus centromdullaire :
o syndrome lsionnel : dficit bilatral suspendu de la sensibilit
thermoalgique, o pas de syndrome sous-lsionnel,
o tiologies : tumeur centromdullaire, syringomylie (= nocavitation
liquidienne centromdullaire) ;
BOOK DES ECN
281
- claudication intermittente de la moelle :
o apparition l'effort d'un syndrome pyramidal,
o spasticit l'effort (dmarche en fauchage si unilatral ; en ciseau si
bilatral), o indolore.
Examens complmentaires : imagerie mdullaire en urgence, au mieux IRM
mdullaire centre sur le niveau lsionnel. Enqute tiologique :
- Les rsultats de l'IRM mdullaire orientent gnralement vers la cause ;
- lsion intramdullaires : craindre en premier lieu une tumeur
(pendymome, astrocytome) ;
- lsions intradurales extramdullaires (les plus frquentes) : tumeurs
bnignes : schwannome et mningiome ;
- lsions extradurales :
o tumeurs secondaires (mtastase pidurale [poumons, prostate, rein, sein,
thyrode]),
o mylopathie cervicoarthrosique.
o luxation axodoatlodienne et polyarthrite rhumatode,
o hernie discale cervicale ou dorsale,

o spondylodiscite infectieuse,
o hmatome pidural chez sujet sous anticoagulants.
Diagnostic diffrentiel d'une compression mdullaire :
- lsions mdullaires non compressives :
o inflammatoires : sclrose en plaques (dbut subaigu),
o infectieuses : paraparsie spastique HTLV1, syphilis tertiaire, mylopathie
vasculaire du VIH (dbut progressif),
o malformatives : syringomylie, fistule durale (dbut subaigu),
o carentielles (carence vitamine B12 : sclrose combine de la moelle avec
atteinte des faisceaux pyramidal et cordonal postrieur, d'installation
indolore et progressive sur quelques semaines quelques mois (lre cause =
maladie de Biermer), o vasculaires ischmiques mdullaires (dbut brutal),
o hrditaire (paraplgie spastique pure progressive ou Strumpell-Lorrain
[chronique]) ;
- autres :
o polyradiculonvrite aigu : parfois difficile diffrencier en urgence quand
l'atteinte est limite aux membres infrieurs.
Traitement :
- adapt la cause ;
- urgence thrapeutique ;
- chirurgical (hernie,...) ou mdicamenteux (chimiothrapie,
antituberculeux,...) ;
- au mieux aprs diagnostic dfinitif (microbiologique ou
anatomopahologique) ou probabiliste selon accessibilit l- sionnelle...
Syndrome de la queue-de-cheval
- Correspond une souffrance des racines lombaires et sacres ;
- en dessous de la terminaison de la moelle ;
- = syndrome neuropathique priphrique (pas d'atteinte centrale).
Diagnostic clinique d'un syndrome de la queue-de-cheval :
- neuropathie priphrique limite aux territoires innervs par les racines de
la queue-de-cheval ;
- douleurs (cruralgies, sciatalgies) ;
- dficit moteur (extension du genou [L4] flexion dorsale [L5] flexion
plantaire [SI] du pied) ;
- hypoesthsie ou anesthsie des membres infrieurs et/ou hypo- ou
anesthsie en selle (prine, organes gnitaux externes et anus) ;
- avec abolition des rflexes tendineux et prinaux ;
- et troubles gnitosphinctriens (dysurie ou incontinence urinaire/anale,
globe urinaire, insensibilit au passage de l'urine et des selles) ;
- signes ngatifs : absence de syndrome pyramidal.
282
BOOK DES ECN u
2.231
Examens complmentaires :
- un syndrome de la queue-de-cheval justifie d'une IRM lombosacre en
urgence (TDM par dfaut ou en cas de contre- indications l'IRM) ;

_ permets :
o de poser dfinitivement le diagnostic, o et d'orienter le diagnostic
tiologique.
tiologies voquer face un syndrome de la queue-de-cheval :
- hernie discale ;
- autres causes, tumeurs (pendymome, neurinome, mtastases).
Diagnostics diffrentiels d'un syndrome de la queue-de-cheval :
- polyradiculonvrite aigu (syndrome de Guillain-Barr) si symptomatologie
limite aux membres infrieurs.
Traitement = urgence thrapeutique :
- transfert en milieu chirurgical, bilan propratoire ;
- traitement chirurgical en urgence.
Syndrome de canal lombaire troit :
- tableau progressif (mais aggravation aigu possible) ;
- associant :
o claudication intermittente des racines de la queue-de-cheval, o l'effort,
o et douleurs d'allure radiculaire,
- secondaire compression progressive des racines de la queue-de-cheval,
acquis (arthrose) ou/et favoris par canal constitutionnellement
rtrci/troit ;
- traitement :
o chirurgical en cas d'atteinte svre (laminectomies pour largir le canal
lombaire), o mdical (kinsithrapie, infiltrations) si les symptmes sont
mineurs.
Figure item 231 : Compressions mdullaires
Exemples de suspicions de compression mdullaire explores en IRM, en
urgence, en squence T2 en coupe sagittale : gauche : compression
mdullaire lie une cervicarthrose volue tage prdominant en C4-C5 ;
au milieu : compression mdullaire d'origine discale ; droite : mise en
vidence d'anomalies de signal intramdullaire tages, signant une mylite
et non une compression mdullaire ; ici dans le cadre d'une SEP (cf. item
125).

BOOK DES ECN

283

Maladie de Farkiosoo
Christian Denier
Recommandations et consensus :
Maladie de Parkinson : guide affection de longue dure . ALD
n 16. HAS, avril 2007
Syndromes parkinsoniens dgnratifs ou secondaires non
rversibles HAS, avril 2007.
La maladie de Parkinson : critres diagnostiques et
thrapeutiques - ANAES, mars 2000.
Syndrome parkinsonien = triade clinique : tremblement de repos,
hypo-/akinsie et hypertonie.
Cause la plus frquente de syndrome parkinsonien = maladie de Parkinson
idiopathique :
prvalence = 2 pour 1000 ;
maladie dgnrative touchant lectivement les neurones
dopaminergiques au niveau de la substance noire ;
dbute gnralement entre 55 et 65 ans ;
diagnostic purement clinique : aucun examen paraclinique n'est
ncessaire ;
atteinte initialement unilatrale, puis se bilatralise en restant
asymtrique ;
volution lentement progressive sur plusieurs annes ;
test thrapeutique (= rponse la L-dopa) fait partie du
diagnostic : les symptmes rgressent sous traitement dopa- minergique =
confirmation diagnostique et thrapeutique. Toute volution atypique fait
suspecter un autre diagnostic (QS diagnostic diffrentiel).
Examen typique d'une maladie de Parldnson idiopathique = triade :
tremblement, aldnsie et hypertonie.
Tremblement de repos : souvent inaugural :
lent (4-6 Hz) ; unilatral, ou bilatral asymtrique ;
touchant les membres et la mchoire mais pas la tte ;
augment par l'motion ou l'effort intellectuel (calcul mental) ;
disparat lors des mouvements volontaires et lors du sommeil.
Akinsie/hypokinsie :
lenteur l'initiation et la ralisation des gestes ;
mimique pauvre (amimie), voix monotone ;
marche petits pas, pitinement, perte du ballant des bras ;
difficult raliser des mouvements fins, alternatifs et rapides ;
micrographie.
Rigidit :
rigidit plastique, en tuyau de plomb ;

cde par -coups ( roue dente ) ;

volontiers asymtrique ;
aggrave ou rvle par la manuvre de Froment : aggravation
de l'hypertonie lors de l'lvation du membre suprieur controlatral.
Signes ngatifs : pas de troubles oculomoteurs signes crbelleux ou
dysautonomie, ni dficit sensitivomoteur ou signe de Babinslti ou signes de
dmence prcoce. Sinon : QS diagnostics diffrentiels.
284
BOOK DES ECN u
2.261
Diagnostics diffrentiels : autres causes de syndrome parldnsonien :
- syndrome parldnsonien symtrique akintorigide non tremblant =
vocateur de syndrome parkinsonien iatrogne/ neuroleptiques+ + +
(attention aux neuroleptiques cachs : antimtique, mtoclopramine
[Primpran], mto- pimazine [Vogalne] ; antivertigineux, Flunarizine
[Siblium] ; hypnotiques ; acpromtazine [Mpronizine], acpromazine
[Noctran] et anti-histaminiques Hl, promthazine [Phnergan],
alimmazine [Thralne]) ;
- syndrome parkinsonien dbut prcoce (avant 40 ans) doit faire
rechercher une maladie de Wilson ; due un dficit d'excrtion du cuivre,
entranant son accumulation dans l'organisme ; symptomatologie associe
atteinte neurologique (dystonie ; akinsie ; tableau pseudopsychiatrique),
hpatique (hpatite aigu ou cirrhose), ophtalmologique (dpts de cuivre
sur la corne, visibles lors de l'examen la lampe fente) [anneau de
Kayser-Fleischer, toujours prsent dans forme neurologique] ; diagnostic
biologique : cruloplasmine basse avec cuprmie libre leve et cuprurie
haute ; traitement = D-pnicillamine en premire intention, voire greffe
hpatique ;
- la prsence d'une atteinte plus diffuse (avec syndrome crbelleux,
paralysie oculomotrices, dmence...) et/ou l'absence d'amlioration sous
traitement dopaminergique doit faire rechercher un autre diagnostic que
celui de maladie de Parkinson idiopathique (autres pathologies
dgnratives plus diffuses [paralysie supranuclaire progressive (Steele
Richardson)], atrophie multisystmatises, dgnrescence corticobasale,...)
hors objectifs ECN ; voire tat multilacunaire si antcdents d'AVC ou
facteurs de risques cardiovasculaires non contrls, avec dficit
sensitivomoteur ou signe de Babinski ou signes de dmence prcoce).
Examens paracliniques
Aucun examen biologique ni radiologique morphologique n'est ncessaire
lorsque l'examen clinique est en faveur d'une
maladie de Parkinson typique.
En cas de syndrome parldnsonien ayant dbut avant 50 ans, raliser des
dosages la recherche d'une maladie de Wilson (cuprmie, cuprurie et
cruloplasminmie).
En cas d'atypies l'examen neurologique : raliser une imagerie crbrale.

Pour classifier les sous-types d'atteintes multisystmatises, un DAT-scan est

parfois prescrit par des spcialistes (hors
objectif ECN).
Traitement de la maladie de Parldnson :
- traitement mdicamenteux = agoniste dopaminergique (bromocriptine
[Parlodel], ropinirole [Requip], pirib- dil [Trivastal], pergolide
[Celance], pramipexole [Sifroi]) ou L-dopa (Lvodopa + inhibiteur de la
dopa-dcar- boxylase priphrique [ModopafSinemet]), d'instauration
progressive la dose minimale efficace en fractionnant les prises ;
- associ du Motilium (dompridone) lors de l'instauration du traitement
(nauses frquentes l'instauration du traitement) et surveillance risque
d'hypotension orthostatique (risque de chutes) ;
- traitement mdicamenteux en association ou en seconde intention :
anticholinergiques (Artane, Lepticui : surtout actifs contre le
tremblement), amantadine, IMAO-B (slgiline [Dprenyl]), inhibiteur de la
comt (entaca- pone [Comtaii]), voire agonistes dopaminergiques
injectables (Apokinon SC) ;
- traitement chirurgical (implantation d'lectrodes de stimulation dans les
noyaux sous-thalamiques) : indications limites : sujet jeune non dtrior,
atteint d'une maladie voluant depuis au moins 5 ans, trs handicap malgr
un traitement optimal, avec une sensibilit conserve la L-dopa.
Prise en charge au long cours :
- mesures symptomatiques : kinsithrapie (quel que soit le stade de la
maladie : au dbut : quilibre et posture ; un stade plus avanc : aides aux
transferts, contrle des chutes ; un stade trs volu : manoeuvres de
nursing, prvention des complications de dcubitus) ;
- orthophonie si dysarthrie /troubles de dglutition ;
- maintien de l'autonomie et prise en charge des handicaps, aides sociales ;
- prise en charge 100 % (ALD 30) ;
- soutien psychologique, associations de malades ;
- ducation au long cours : information patient et famille (viter
automdication et modification doses ou horaires des prises par le patient) ;
tenue d'un carnet ; amliorer ergonomie domicile...
BOOK DES ECN
285
2.261
Complications classiques :
- phase initiale : test diagnostique et thrapeutique la L-dopa : lune de
miel ;
- lies au traitement l'initiation : nauses, hypotension orthostatique ;
- lies au traitement aprs plusieurs annes de traitements (phase
d'apparition des complications motrices du traitement dopaminergique) :
fluctuations d'efficacit (akinsie de fin de dose, effet on-off), dyskinsies
(mouvements involontaires de type chorique ou parfois ballique, survenant
volontiers en milieu de dose : fractionner les prises de dopa ; hallucinations,
confusion) ;

- lies l'atteinte dgnrative plus diffuse, aprs plus de 10 ans

d'volution : phase de dclin avec apparition de signes axiaux (dysarthrie,
troubles de la marche) et cognitifs, troubles du sommeil, dpression, pouvant
aller jusqu' la gra- batisation ;
- complications neuropsychiatriques lies aux agonistes dopaminergiques
(hallucinations, syndrome confusionnel) : pratiquer alors un bilan comme
pour tout syndrome confusionnel (bilan biologique et imagerie crbrale
[chutes + risque HSD/HED]) ; ne poursuivre que la L-dopa dose minimale ;
et garder hospitaliser jusqu' trouver la cause de la confusion (QS item 63).
286
BOOK DES ECN
Myasthnie
Christian Denier
Myasthnie (myasthenia gravis) :
- maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire ;
- lie un blocage postsynaptique des rcepteurs de la plaque motrice ;
- par des autoanticorps antircepteurs Factylcholine (ACh) [plus rarement
: autoanticorps anti-MusK].
Existe tout ge, prdominance fminine (2/3).
prvalence : environ 0,5/1 000 ; incidence : 2 5 par an et par million
d'habitants.
Diagnostic clinique :
Fatigabilit l'effort de la musculature strie (s'aggravant en fin de journe
et/ou apparaissant l'effort).
Principaux symptmes :
- atteinte oculaire, frquente et vocatrice : ptosis et/ou diplopie
(musculature pupillaire vgtative toujours pargne) ;
- dficit moteur pur des membres (surtout proximal) ;
- troubles de la phonation (voix nasonne), de la mastication, de la
dglutition ou de la respiration sont rechercher systmatiquement, car ils
peuvent conditionner la prise en charge (transfert en ranimation).
Facteur de gravit : hospitalisation en ranimation si : troubles de la
dglutition, fausses routes, troubles de la respiration, dyspne, dficit
moteur svre ou d'aggravation rapide.
Diagnostic de myasthnie :
- voqu cliniquement ;
- confirm grce certains examens complmentaires :
o EMG,
o recherche d'anticorps antircepteurs l'actylcholine,
o test pharmacologiques l'drophonium ou la prostigmine
(anticholinestrasiques d'action rapide) ;
- et enfin test diagnostique et thrapeutique au traitement oral par
anticholinestrasiques.
Une fois le diagnostic voqu cliniquement, on ralise pour confirmer le
diagnostic :

- un test pharmacologique avec un anticholinestrasique de courte dure

d'action d'administration par voie entrale : iv (drophonium [Enon] ou IM
[prostigmine]), qui confirme le diagnostic en faisant transitoirement
disparatre le dficit moteur, durant quelques minutes (IV) ou quelques
heures (IM) ;
- un lectromyogramme (EMG) : typiquement, il existe un dcrment
d'amplitude (diminution progressive et transitoire) des potentiels d'unit
motrice lors de la stimulation rpte d'un nerf moteur dans un territoire
dficitaire (authentification lectrique de la fatigabilit musculaire), alors que
la stimulation unique est normale ;
- une recherche d'anticorps antircepteurs l'actylcholine (positifs chez 90
% des patients atteints de myasthnie gnralise, et 50 % des patients
atteints de myasthnie oculaire pure) ; en seconde intention : recherche
d'anticorps an- ti-MuSK (Muscle-SpecificKinase) : positif dans la moiti des
patients sans anticoips antircepteurs l'actylcholine.
Dans le cadre d'une myasthnie authentifie, il est indiqu de raliser :
- un scanner thoracique la recherche d'une anomalie thymique
frquemment retrouve : bnigne (hyperplasie thymi- que) ou plus rarement
maligne (thymome malin) ;
- une recherche d'autre maladie auto-immune associe selon le contexte
(dysthyrodie, lupus, anmie de Biermer).
Traitement court terme :
~ traitement symptomatique = anticholinestrasiques (Pyridostigmine
[Mestinon], ambenomium [Mytelasej) s'opposent la dgradation de
l'ACh dans la fente synaptique ; risques de surdosage : effets muscariniques
(musculature lisse) = diarrhe, hypersalivation, sueurs, hyperscrtion
bronchique ; effets nicotiniques (musculature strie) = fas- ciculations,
crampes ;
BOOK DES ECN
287
-

traitement curatif : thymectomie ds qu'une anomalie thymique est mise

en vidence et/ou traitement immunosuppresseur (corticothrapie,
azathioprine [Imurel]).
- en cas de pousse , traitement par changes plasmatiques ou
immunoglobulines intraveineuses (comme pour les syndromes de GuillainBarr) ou corticothrapie gnrale.
Traitement long terme repose sur :
- ducation du patient : informations ; liste de mdicaments strictement
contre-indiqus pouvant aggraver les symptmes (curarisants,
benzodiazpines et apparents, aminosides, btabloquants, phnytone,
hydantone, quinine, qui- nidine, chloroquine, carbamazpine,
neuroleptiques, lithium, etc.) dont anesthsiques mme locaux (risque de
crise myasthnique lors d'interventions chirurgicales) ; port d'une carte
mentionnant la maladie et le traitement ;
- surveillance clinique rgulire ;

- cas particulier : la grossesse et en particulier le post-partum peut

engendrer une aggravation.
Diagnostics diffrentiels = autres syndromes myasthniques :
- syndromes paranoplasiques : lis la prsence d'anticorps anticanaux
calciques voltage-dpendants (blocage prsy- naptique) = syndrome de
Lambert-Eaton, satellites essentiellement des cancers pulmonaires
petites cellules ; plus rarement associs une maladie auto-immune
(lupus, dysthyrodie, anmie de Biermer, Gougerot-Sjogren), voire
idiopathique ;
- blocage des rcepteurs actylcholine par une toxine (venins), botulisme
(toxi-infection alimentaire), botulisme (QS ci-aprs) ;
- syndromes myasthniques congnitaux : lis mutation du gne des
rcepteurs l'actylcholine ;
- botulisme : maladie toxi-infectieuse alimentaire lie la toxine de
Clostridium botulinum (anticanaux calciques vol- tage-dpendants),
secondaire l'ingestion de conserves artisanales avaries. Symptomatologie
: nauses, vomissements, scheresse buccale, puis diplopie et mydriase,
paralysie du carrefour oropharyng (troubles de la phonation et dglutition,
et ensuite dficit moteur descendant) dbute 12 24 heures aprs
l'ingestion ; diagnostic confort par EMG et confirm par l'identification de la
toxine botulique dans le sang et/ou l'aliment en cause ; traitement : symptomatique (ranimation si besoin) et prventif ;
- part : myasthnie nonatale : peut survenir chez les enfants de mres
myasthniques, par transfert passif des anticorps maternels dirigs contre
les rcepteurs l'ACh de l'enfant (prvenir les futures mres et leurs
obsttriciens) ; noter que ces myasthnies nonatales ne sont que
transitoires : ne durent que quelques semaines (demie vie des anticorps
circulants).
288
BOOK DES ECN u
1.7.96
Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'adulte
Christian Denier
Recommandations et consensus
- Prophylaxie des infections mningocoque . BEH, fvrier 1990.
Mningites bactriennes aigus communautaires . Recommandations
Socit de pathologie infectieuse de langue franaise, novembre 2008.
1.
Mningite infectieuse : suspecter cliniquement devant
- Syndrome mning (cphales intenses, raideur mninge,
phono/photophobie)
- nauses/vomissements ;
- en contexte de syndrome infectieux (fivre). Suspicion = tude du LCR en
urgence :
- aprs tude hmostase et TDM crbrale s'il existe un signe neurologique
focal et/ou score de Glasgow < 11 ;

- examen : biochimique, bactriologique (direct et cultures) explorations

spcifiques (recherche antignes, Lowenstein...) ;
- associe : bilan standard et autres prlvements bactriologiques
systmatiques (hmocultures, recherche porte d'entre (radiographie
thoracique, radiographies des sinus, antignes solubles, sang et urines, selon
germes identifis ou suspects) ;
- exception :
o antibiotiques avant ponction lombaire si purpura fulminans (purpura
ecchymotique tat de choc), o = urgence vitale,
o = antibiothrapie vise antimningococcique et prise en charge du choc
avant tude du LCR (pour confirmation) ;
- antibiothrapie probabiliste ou adapte selon germes identifis l'examen
direct (cf. infr). tude du LCR :
- ponction lombaire ;
- = mningite si > 5 lments/mm3 ;
- mningite dite purulente si majorit de polynuclaires ;
- mningite dite liquide clair si majorit de lymphocytes.
2.Mningite infectieuse : traitement et prise en charge
Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si l'examen
bactriologique direct dit Cocci gram positif :
- il s'agit vraisemblablement de pneumocoques (Streptococcus pneumoniae)
- habituellement :
o dbut volontiers brutal, avec troubles de la vigilance,
o terrain : sujets gs, thyliques, splnectomiss, porteurs d'une brche
ostomninge, post-traumatisme crnien, o prvention : si asplnie :
vaccination et pnicilline long cours, o traitementcuratif: cfotaxime x 15
jours ( vancomycine), o vrifier concentration minimale inhibitrice (possible
sensibilit diminue), o si antcdent de traumatisme crnien : rechercher et
traiter ventuelle brche ostomninge. Conduite tenir face une
mningite liquide purulent , si l'examen bactriologique direct dit
Cocci gram ngatif:
~ il s'agit vraisemblablement de mningocoques (srotype B le plus frquent
en France ; vaccination possible pour srotypesA et B) ; ~ habituellement :
o dbut brutal,
o suite une rhinopharyngite,
B00K DES ECN
289
96
o possible prsence d'un purpura ecchymotique extensif associ (
rechercher devant tout syndrome mning fbrile), o terrain : adultes jeunes,
dficit en complment,
o prvention : risque d'pidmie : sujets contacts : prlvement et
rifampicine (ou rovamycine (prophylaxie) ; dclaration obligatoire ;
- traitement curatif: cfotaxime x 7 jours.

Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si l'examen

bactriologique direct dit Bacilles gram positif :
- il s'agit vraisemblablement d'une listriose (Listeria monocytogenes) ;
- habituellement :
o installation subaigu,
o avec atteintes paires crniennes (VII, paralysie faciale priphrique
[item 326]), o terrain : grossesse, nouveau-ns, cirrhotique, sujets gs, o
traitement curatif: amoxicilline + aminosides pendant 21 jours, o
prvention : contrle sanitaire et prcautions alimentaires si risque
(grossesse). Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si
l'examen bactriologique direct dit Bacilles gram ngatif :
- il s'agit vraisemblablement de Haemophilus influenzae ;
- habituellement:
o terrain : enfants non vaccins, foyers ORL, o traitement curatif:
cfotaxime x 7j, o prvention : vaccination chez enfants. En cas d'allergie
aux j3-lactamines (pnicillines, cphalosporines) :
- remplacer cphalosporines de 3e gnration par thiamphnicols ;
- remplacer amoxicilline par cotrimoxazole (Listeria).
Face une mningite purulente (donc bactrienne jusqu' preuve du
contraire), en absence de germes identifis l'examen direct, ne pas hsiter
largir le spectre de l'antibiothrapie, adapte dans un second temps au
germe isol la culture et l'antibiogramme. Conduite tenir face une
mningite liquide clair :
- il faut s'aider en raisonnant sur le reste de l'examen biochimique ;
- si lymphocytaire et hypoglycorachique : craindre une tuberculose :
traitement adapt (quadrithrapie + corticoth- rapie ; QS) ;
- si liquide panach et hypoglycorachique : craindre une listriose :
traitement adapt ;
- si normoglycorachique :
o avec protinorachie < lg/1 : probable mningite virale banale bnigne (les
plus frquentes) ; traitement symptomatique et surveillance hospitalire 48
heures, jusqu' retour des cultures ensemences partir du LCR (pas de
contrle de la ponction lombaire si bonne volution spontane), principales
causes : coxsacldes, chovirus, (mais aussi rougeole, oreillons), o au moindre
doute (signes encphalitiques, confusion, crises d'pilepsie, aphasie) = mise
sous aciclovir (Zoviraxs) intraveineux jusqu' rsultats PCR-HSV dans le LCR (si positif =
traitement iv pendant 21 jours), o retour de zone d'endmie : penser au
neuropaludisme, o enfin : penser sroconversion VIH selon terrain.
Mningite : corticothrapie associe la premire injection d'antibiotiques si
et seulement si : diagnostic bactrien port avec certitude (tuberculose,
mningocoque ou pneumocoque chez l'adulte (non recommand si patient
immunod- prim) ; et Haemophilus influenzae en plus chez l'enfant)
(indication discuter si diagnostic prsum de mningite bactrienne traite
de faon probabiliste (LCR purulent).

Mningites : penser aux dclarations obligatoires (mningocoques, VIH stade

Sida et tuberculose).
Mningites infectieuses : hospitaliser en ranimation si :
- purpura fulminans ;
- choc septique ;
- sinon : en service de mdecine.
290
BOOK DES ECN
Mningite et ponction lombaire de contrle :
- majoritairement, n'est pas ncessaire (l'volution clinique suffit).
niagnostic diffrentiel d'une mningite infectieuse : _ mningisme :
o = syndrome mning tude du LCR normal,
o satellite de viroses (grippe, postvaccination, sepsis ou infection de
voisinage (spondylite) ; raction mninge sans infection vraie :
o mningite la PL sans germe identifi aux cultures,
o infection paramninge active rechercher et traiter (ORL,
ostovertbrale) ;
- mningites non infectieuses :
o iatrognes postchimiothrapies intrathcales, o tumorales, o
immunoallergiques.
fqmplications des mningites purulentes :
- choc septique ;
- troubles hydrolectrolytiques, CIVD ;
- coma, pilepsie, hydrocphalie, HTIC ;
- rechute si traitement insuffisant en dure ou en posologie, ou si porte
d'entre non traite (ORL, brche ostomnin- ge) ou dficit immunitaire
non dtect (VIH,...) ;
- squelles : intellectuelles, surdit (surveillance auditive rgulire
indispensable chez l'enfant avec vrification de l'adaptation scolaire),
troubles de la marche (squelles immdiates ou dveloppement distance
(hydrocphalie pression normale) ([item 340]).
3. Mningoencphalite HSV
Mningoencphalite HSV : suspecter cliniquement devant :
- tableau d'installation brutal ou rapide ;
- syndrome mning (cphales intenses, raideur mninge,
phono/photophobie) ;
- nauses vomissements ;
- signes encphalitiques (troubles mnsiques, du comportement, de la
vigilance et/ou de localisation (pilepsie, aphasie (surtout Wernicke),
hmianopsie latrale homonyme) ;
- en contexte de syndrome infectieux (fivre). Mningoencphalite HSV et
liquide cphalorachidien :
- mningite lymphocytaire (peut tre normale ou polynuclaires au dbut) ;
- volontiers associe des globules rouges (encphalite ncrosante
hmorragique) ;
- normoglycorachique ;

- sans germe identifie au direct ;

- PCR HSV + (rsultats en 24-48 heures). Mningoencphalite HSV et
imagerie crbrale :
- IRM ou TDM (systmatique avant la PL si signes de localisation) ;
- montre typiquement des lsions bilatrales :
o asymtriques, o temporales internes, o prenant le contraste.
Mningoencphalite HSV et EEG :
- ondes lentes et/ou pointes,
~ volontiers de localisation temporale, asymtrique. Mningoencphalite
HSV et traitement :
- Zovirax (aciclovir) IV ;
~ ds que le diagnostic est suspect ;
~ confirm par les rsultats de la PCR HSV dans le LCR (rsultats en 2448h) ;
- intraveineux ; 10 mg/kg x 3/j pendant 21 jours ;
associ traitement symptomatique (antalgiques et antipileptiques si
besoin).
BOOK DES ECN
291
1.7.96
1
Mningoencphalite HSV et complications possibles :
- en aigu : dme et HTIC, complications de dcubitus, dcs ;
- squelles type d'pilepsie rfractaire, troubles mnsiques (syndrome de
Korsakoff irrversible), aphasiques, troubles comportementaux ou
psychiatriques ;
- d'autant plus frquentes que le traitement est dbut tardivement.
Diagnostic diffrentiel d'une mningoencphalite HSV :
- mningites bactriennes compliques d'abcs intraparenchymateux ;
- neuropaludisme ;
- Listeria, tuberculoses neuromninges ;
- VIH et complications stade Sida : cryptococcose, toxoplasmoses...
Neuropaludisme (= Accs palustre compliqu) :
- forme grave du paludisme Plasmodium falciparum (parasite
protozoaire) ;
- cliniquement :
o dbut rapide,
o troubles de conscience (de l'obnubilation au coma), convulsions, o mortel
en absence de traitement,
o hypoglycmie, anmie, dtresse respiratoire, CIVD souvent associes ;
- prise en charge :
o hospitalisation en soins intensifs, o urgence diagnostique (frottis goutte
paisse), o urgence thrapeutique : quinine IV (dose de charge puis
d'entretien), o surveiller rgulirement quininmie et glycmies.
292
BOOK DES ECN
U

1.7.96
Figure item 96 : Mningoencphalite herptique : confusion depuis 48
heures, complique d'une crise convulsive gnralise chez un homme de 35
ans, l'examen : fivre 38,5 C et HLH droite au rveil = imagerie
crbrale : en haut gauche : TDM sans injection en coupes axiales, avec
mise en vidence d'une hypodensit temporale interne gauche ; en haut
droite : IRM en squences FLAIR en coupes axiales, avec mise en vidence
d'un hypersignal bitemporal interne prdominant gauche, trs vocateur
dans le contexte d'une mningoencphalite herptique (confirm l'tude
du LCR [mningite lymphocytaire et PCR HSV +]).
Abcs crbraux multiples : crises convulsives gnralises chez une jeune
femme de 30 ans, toxicomane par voie intraveineuse : lrt: crise = imagerie
crbrale (cf. item 235) ; En bas : IRM en squences T1 aprs injection de
gadolinium en coupes axiales, avec mise en vidence de prises de contraste
multifocales annulaires, vocatrices d'abcs (bactriens ou parasitaires
[toxoplasmose sur VIH] dans le contexte).

B00K DES ECN

293
pilepsie de l'adulte
Christian Denier
Recommandations et consensus
- Pertes de connaissance brves de l'adulte : prise en charge diagnostique
et thrapeutique des syncopes . Recommandations HAS, mai 2008
- pilepsies graves . ALD n 9. H AS, juillet 2007

 Prise en charge des pilepsies pharmacorsistantes . Confrence de

consensus, ANAES, avril 2004. Dfinition :
- une crise convulsive est l'ensemble des manifestations cliniques
secondaires l'hyperactivit paroxystique et synchrone d'un groupe de
neurones du cortex crbral ;
- il faut diffrencier une crise d'pilepsie qui peut tre circonstancielle
(d'origine toxique, infectieuse, traumatique, ...) de la maladie pilepsie ,
dfinie par la rptition de crises ;
- affection trs frquente : environ 500 000 pileptiques en France ;
- l'incidence annuelle est de 50 pour 100 000 (courbe en U en fonction de
l'ge).
Le diagnostic d'une pilepsie repose essentiellement sur la clinique
(interrogatoire de l'entourage tmoin de la crise et du patient).
Classification des pilepsies
- Crises gnralises :
- caractrises par une abolition momentane de la conscience ;
- regroupent :
o les absences (suspension de la conscience isole, sans symptme moteur),
o les crises tonicocloniques gnralises.
- Crises partielles :
- caractrises par des manifestations cliniques focales (motrices,
phasiques, sensitives selon la rgion corticale implique) ;
- on diffrencie :
o les crises partielles simples (sans trouble de conscience),
o les crises partielles complexes (avec troubles de la conscience) qui peuvent
secondairement se gnraliser.
tiologies des crises d'pilepsie :
- idiopathiques (sans lsion crbrale) :
o lies un seuil pileptogne constitutionnellement bas ;
- symptomatiques :
o lies une lsion focale ;
- ou cryptogniques :
o probablement causes par une lsion que l'on ne peut pas mettre en
vidence avec les moyens actuels (de moins en moins frquentes avec les
nouvelles imageries RMN).
Diagnostic d'pilepsie : se base essentiellement sur l'interrogatoire des
proches tmoins de la crise.
- Interrogatoire : doit faire prciser :
- antcdents personnels et familiaux ;
- prises mdicamenteuses et toxiques (intoxication comme sevrage) ;
- facteur dclenchant de la crise : prise d'alcool, privation de sommeil ;
- description de la crise (gnralise ou partielle ; mode d'installation ;
dure ; confusion postcritique).
294
BOOK DES ECN u
2.235

fogmens paracliniques : _ lectroencphalogramme (EEG) :

o pose le diagnostic, s'il est besoin, lorsqu'il montre des lments
paroxystiques spcifiques (pointes, ondes, polypoin- tes-ondes) (dont
l'apparition peut tre favorise par des preuves de sensibilisation type
hyperpne ou stimulation lumineuse intermittente ou privation de sommeil :
favorise l'apparition d'anomalies paroxystiques, voire de crises), o sa
normalit n'excluant pas le diagnostic en priode intercritique ; _ autres
examens paracliniques : biologie la recherche de facteurs
dclenchants/favorisants (NFS, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie,
fonctions rnale et hpatique ; voire ponction lombaire, srologie VIH et
recherche de toxiques selon le contexte ;
- autres examens paracliniques : imagerie crbrale (TDM/IRM) vise
tiologique.
Devant une premire crise comitiale :
_ une hospitalisation s'impose afin de faire le diagnostic syndromique et
tiologique, sauf en cas de facteur situationnel/ circonstanciel trs clair
(convulsion fbrile du nourrisson) ;
- examens paracliniques :
o imagerie crbrale (au mieux IRM),
o NFS, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie, fonctions rnale et
hpatique, recherche de toxiques, o et en cas de fivre ou de cphales
intenses et brutales : ponction lombaire.
tat de mal pileptique :
- urgence diagnostique et thrapeutique ;
- dfinition : persistance des symptmes cliniques au-del de 5 minutes ou
rptition de crises intervalles brefs sans retour la conscience entre ces
crises.
Diagnostics diffrentiels d'une crise d'pilepsie :
- pour les crises gnralises :
o syncope d'origine cardiaque : une authentique syncope peut se compliquer
de phnomnes convulsifs (syncope convulsivante ) lis l'hypoperfusion
crbrale), o malaise vagal,
o narcolepsie (crises atoniques), o crises pseudopileptiques psychognes ;
- pour les crises partielles simples
o AIT (accident ischmique transitoire) (mode d'installation brutal), o
migraine avec aura (mode d'installation > 5 minutes), o hypoglycmie, o
crises d'angoisse ;
- pour les crises partielles complexes : tout syndrome confusionnel.
Conduite tenir en urgence devant une crise convulsive gnralise :
- protger le patient et prvenir les complications ventuelles ;
- l'hpital, canule de Gudel pour prvenir la morsure de la langue ;
- aprs la crise, placer le patient en position latrale de scurit ;
- les mdicaments antipileptiques ne seront administrs qu'en cas de
crises prolonges ou rptes ;
- s'il s'agit d'une premire crise comitiale : prvoir bilan tiologique adapt
(cf. infra).

Conduite tenir devant une crise convulsive gnralise chez un pileptique

connu :
- hospitalisation non indispensable si :
o crise identique aux prcdentes et facteur dclenchant connu (nonobservance du traitement, prise d'alcool, manque de sommeil) :
o en l'absence de ces facteurs, il faut redouter un possible passage en tat
de mal pileptique et donc hospitaliser le patient en surveillance 24 48
heures.
Sonduite tenir devant une crise convulsive gnralise chez un alcoolique :
~ causes potentielles rechercher : o alcoolisation aigu,
BOOK DES ECN
295
1
o troubles mtaboliques (calcmie, natrmie, glycmie, mais aussi hpatite
ou pancratite aigu), o causes traumatiques (hmatome sous-dural,
extradural ou intracrnien), o causes infectieuses (pneumonie, mningite
pneumocoque),
o syndrome de sevrage alcoolique (delirium tremens) : syndrome
confusionnel avec hallucinations, agitation et parfois crises d'pilepsie, chez
un patient en sueurs, tachycarde ; traitement : rhydratation importante par
voie veineuse, recherche et traitement de la cause ayant empch le patient
de boire (traumatisme, infection), apport vitaminique BI IV en prvention de
l'encphalopathie de Gayet-Wernicke, sdation par benzodiazpines et
surveillance rapproche en hospitalisation.
- Attention aux causes volontiers multiples intriques. Prise en charge de
l'tat de mal pileptique (EME) :
- diagnostic ais si tat de mal convulsif, difficile si EME non convulsivant
(EEG indispensable) ;
- urgence vitale ;
- complications : dshydratation, hyperthermie, apne, dme crbral,
rhabdomyolyse, insuffisance rnale aigu, hyperkalimie, OAP et dcs ;
- prise en charge :
o libration des voies ariennes et intubation ventilation assiste, o
recherche et traitement de la cause, o transfert en ranimation (scope,
saturomtre en continu),
o traitement mdicamenteux : injection immdiate de Valium (diazpam)
ou RivotiP (clonazpam), rpter si chec 5 minutes (une fois (demi-vie
courte), o relais par perfusion d'antipileptique (phnytone [Dyhidan,
Prodilantin] le plus souvent) ou phnobarbital (demi-vie longue), relais per
os ensuite, o traitement prventif associ (hparine dose isocoagulante),...
Syndromes pileptiques du nourrisson l'enfant de 2 ans
Convulsions fbriles :
- surviennent en gnral chez un enfant de 3 mois 5 ans ;
- dans un contexte de fivre, sans signe d'infection crbromninge ;
- sans autre cause de convulsion retrouve ;

- traitement symptomatique (QS pdiatrie). Syndrome de West :

- encphalopathie pileptique grave de pronostic svre ;
- survenant entre 4 et 7 mois ; rares (3 cas pour 100 000 naissances) ;
- cliniquement : associe spasmes en flexion et rgression du dveloppement
psychomoteur ;
- EEG : typique d'hypsarythmie (succession ininterrompue d'ondes lentes et
de pointes de trs grandes amplitudes) ;
- volontiers symptomatique d'une maladie sous-jacente ; parfois
idiopathique (traitement alors par corticothrapie) ;
- mauvais pronostic : retard psychomoteur important, tats de mal
pileptique ;
- peut voluer vers un syndrome de Lennox-Gastaut (voir page ci-contre).
Syndromes pileptiques de l'enfant de 2 10 ans
- pilepsie gnralise idiopathique = pilepsie absence de l'enfant - petit
mal :
o 10 % des pilepsies de l'enfant,
o cliniquement : absences typiques avec anosognosie (typiquement
rapportes par la matresse d'cole ou les parents),
o EEG : pathognomoniques avec pointes ondes rgulires et bilatrales 3
Hertz, o assez bon pronostic : bonne rponse au traitement mdicamenteux,
o peut voluer l'ge adulte vers une pilepsie gnralise idiopathique
tonicoclonique de type grand mal ;
- pilepsies partielles idiopathiques type d'pilepsie bnigne de l'enfant
paroxysmes rolandiques :
o cliniquement : manifestations motrices buccofaciales prdominance
nocturne, sans autres symptmes associs, o pronostic favorable : arrt
spontan des crises l'adolescence ;
- syndrome de Lennox-Gastaut :
o encphalopathie pileptique de mauvais pronostic, survenant vers 5 ans, o
associant plusieurs types de crises et s'accompagnant d'un retard
psychomoteur,
296
BOOK DES ECN
u
o d'emble rebelle au traitement.
Syndromes pileptiques de l'adolescent et l'adulte
_ pilepsie mvoclonique juvnile :
o apparat l'adolescence, d'origine idiopathique,
o cliniquement : myoclonies du rveil, souvent associes des crises
gnralises tonicocloniques, o EEG intercritique typique : polypointes-ondes
gnralises et photosensibilit (= dclenches par des stimulations
visuelles type jeux vidos), o trs bonne rponse au traitement (valproate de
sodium ; Dpakine) ; _ ppilepsie gnralise idiopathique tonicoclonique =
grand mal : o la plus frquente pilepsie de l'adulte, o cliniquement :
crises gnralises d'emble,

o EEG : anomalies paroxystiques bilatrales synchrones et symtriques, o

l'EEG peut tre normal entre les crises, o bonne rponse au traitement ; _
pilepsie partielle simple ou complexe lobaire (frontale. paritale...) :
o symptomatique chez l'adulte essentiellement de squelles vasculaires
corticales ou d'une atrophie type dgnrative, o peut aussi rvler une
sclrose hippocampique, tumeur intra- ou extranvraxique, malformation
artrioveineuse,...
Traitement antipileptique de fond
- En cas de crises pileptiques survenant dans un contexte particulier =
traitement de la cause :
o mtabolique (hypoglycmie,...), toxiques,... : viction de la cause et pas de
traitement de fond antipileptique, o HED/HSD : traitement chirurgical et pas
de traitement de fond antipileptique (ou seulement transitoire- ment),
o tumeur crbrale inextricable : traitement de fond antipileptique
indispensable (pas en prvention primaire) vise anticrises partielles
(carbamazpine [Tgrtol], oxcarbazpine [Trileptal]) ;
- diagnostic d'un syndrome pileptique bien dfini :
- exemples : pilepsie paroxysmes rolandiques de l'enfant, ou pilepsie
grand mal idiopathique ou pilepsie myo- clonique juvnile,
- introduction du traitement antipileptique adapt reconnu efficace ;
- en cas de bilan tiologique ngatif :
- discussion au cas par cas du meilleur traitement,
- si mauvaise rponse thrapeutique : changement traitement,
- on parle d'pilepsie pharmacorsistante en cas de rcidive malgr plusieurs
traitements doses efficaces,
- dans ces cas, on peut envisager dans des centres spcialiss :
o des enregistrements EEG-vido, o EEG intracrniens,
o afin de prciser le site de dbut des crises dans l'objectif de son exrse
chirurgicale. Introduction du traitement antipileptique
- Institu seulement avec la certitude diagnostique de crise convulsive ;
- mesures associes :
o informations donnes au patient,
o ducation sur sa maladie et son traitement (viction des facteurs
dclenchants), o si besoin : reclassement professionnel (chauffeurs routiers,
travailleurs sur chafaudage), o informations sur le permis de conduire
(interdiction de conduire des poids lourds et les vhicules scolaires [permis C
et D professionnels] ; pour toute autre conduite [permis A et B], orientation
vers la commission mdicale du permis de conduire de sa prfecture qui
statuera), o affection longue dure, prise en charge 100 % ; ~ critres de
choix du traitement :
o selon type de crises ou de syndrome,
o rgles gnrales de traitement : pas de traitement antipileptique ds la
premire crise, sauf lsion focale
pileptogne identifie , o monothrapie doses progressives en premire
intention,
BOOK DES ECN

297
o pilepsie gnralise = valproate (Dpaltine&) ou lamotrigine (Lamictal)
en premire intention, o pilepsie partielle = carbamazpine (Tgrtol),
oxcarbazpine (TrileptaP) ou lvtiractam (Keppra) en premire intention,
o En cas d'chec, essayer les autres monothrapies, puis les bithrapies
(avis de spcialistes) ;
- en gnral : lors de l'institution d'un traitement de fond, on a recours un
traitement par une benzodiazpine (Urba- nyP (clobazam), RivotriP
(clonazpam), Valium (diazpam) afin d'tre efficace rapidement (le temps
que le traitement de fond ait atteint ses taux sriques thrapeutiques) ;
- attention aux interactions mdicamenteuses ;
Principaux antipileptiques
Mdicament
Spectre d'activit
Effets secondaires
Valproate de
sodium
(Dpakine)
Barbituriques
Phnobarbital
(GardnatAlepsaP)
Phnytone
(Dihydan,
Dilantin en IV)
Carbamazpine
(TgrtoP)
Oxcarbazpine
(TrileptaP)

Lamotrigine
(LamictaP)
Lvtiractam
(Keppra)

Toutes les crises

Toutes les crises sauf
les absences

Toxicit hpatique, prise de poids,

Thrombopnie Attention : inducteur
enzymatique
Sdation, algodystrophie Attention :
inducteur enzymatique

Toutes les crises sauf

les myoclonies et les
absences

ruptions cutanes, syndrome

crbelleux, hirsutisme, hypertrophie
gingivale
Attention : inducteur enzymatique
Toutes les crises, sauf ruptions cutanes, troubles
les myoclonies et les hmatologiques (leucopnie,
absences
thrombopnie), hyponatrmie
Attention : inducteur enzymatique
Crises partielles et
Hyponatrmie
partielles
Attention : inducteur enzymatique
secondairement
gnralises
Crise gnralise
tonicoclonique
Toutes les crises
Rashs cutans, voire Lyell
Toutes les crises

Peu d'effets secondaires, somnolence

Grossesse et contraception
- Prvenir les femmes en ge de conception avant toute grossesse ;
- en cas de contraception orale, utiliser un traitement non inducteur
enzymatique (viter phnobarbital, hydantones, carbama- et oxcarbazpine)
;
- entretien prconceptionnel pour planification de la grossesse ;

- risque malformatif plus lev (spina bifida, fente palatine);

- supplmentation folique 3 mois avant et pendant premier trimestre de
grossesse ;
- supplmentation en vitamine K si prise de traitement inducteur
enzymatique (3e trimestre) ;
- surveillance clinique et chographique accrue de la grossesse ;
- aprs la grossesse : allaitement dconseill avec la plupart des
antipileptiques ;
- effets secondaires des antipileptiques pris au cours de la grossesse pour
le nouveau-n :
o valproate de sodium (Dpakine) : spina bifida, fente palatine,
o barbituriques : maladie hmorragique du nouveau-n, par dficit en
vitamine K supplmenter en fin de
grossesse, fente palatine, o Trileptal (oxcarbazpine) contre-indiqu. La
lamotrigine (Lamictal) et la gabapentine n'ont pas montr d'effet
tratogne et peuvent donc tre utilises sous surveillance stricte
maternoftale.
298
BOOK DES ECNu
Paralysie faciale
Christian Denier
Nerf facial (VII) :
- rle moteur (muscle de la mimique) ;
- sensitif (zone de Ramsay-Hunt = conque de l'oreille et partie du conduit
auditif externe) ;
- sensoriel (sensibilit gustative des 2/3 antrieurs de la langue) ;
- et vgtatif (innervation des glandes lacrymales et salivaires).
On distingue les paralysies faciales priphriques lies une lsion du
second motoneurone (entre le noyau probubran- tiel et la jonction
neuromusculaire) et les paralysies faciales centrales lies une atteinte du
premier motoneurone (entre le corps cellulaire situ sur la circonvolution
frontale ascendante [cortex prrolandique controlatral] et la synapse avec
le second motoneurone au niveau protubrantiel).
Diagnostic clinique :
- atteinte du territoire facial infrieur : effacement du pli nasognien, chute
de la commissure labiale (existe dans atteintes centrales comme
priphriques) ;
- lors des paralysies faciales centrales :
o l'atteinte prdomine au niveau de la moiti infrieure du visage (car les
affrences corticales du territoire
facial suprieur proviennent des 2 hmisphres), o il existe une dissociation
automaticovolontaire (mouvements rflexes possibles avec l'hmiface
infrieure touche [grimace ou sourire spontans] contrairement aux
mouvements volontaires sur ordre) ;
- Lors des paralysies faciales priphriques :
o l'atteinte touche l'ensemble du visage de faon proportionnelle
(effacement des rides du front, impossibilit

de montrer les dents ou sourire), o il existe un signe de Charles Bell

(incapacit fermer les paupires du ct atteint qui laisse voir le globe oculaire dirig en haut et en dehors) ou, a minima, un signe de Soucques : le
patient peut fermer les paupires, mais les cils restent plus visibles du ct
atteint.
Causes des paralysies faciales centrales : identiques tout dficit central
(AVC, tumeurs, lsions inflammatoires,... = imagerie crbrale en urgence).
Causes des paralysies faciales priphriques :
- Paralysies faciales priphriques a frigore (= idiopathique) ;
o cause la plus frquente (mais diagnostic d'limination + ++) : o prodromes
: douleurs mastodiennes la veille, o installation soudaine sur quelques
heures quelques deux jours, o isole : le reste de l'examen clinique doit
tre strictement normal,
o bilan : aucun en cas de PFP type a frigore typique ; sinon, bilan biologique
(voire PL) et morphologique (l'IRM crbrale, non ncessaire au diagnostic,
peut montrer un discret rehaussement du nerf facial aprs injection de
produit de contraste en cas de PFP a frigore) o squelles esthtiques : 10-20
% des cas,
o complication court terme : lsion cornenne (par dfaut d'occlusion
palpbrale et dfaut de scrtion lacrymale) ; kratites prvenues par
occlusion palpbrale nocturne, et application de pommade antiseptique/
antivirale et instillation rpte de larmes artificielles, o complication
moyen ou long terme :
H
syndrome des larmes de crocodile (li une r-innervation aberrante
croise entre faisceaux vgtatifs et moteurs (pleurs en mangeant par
exemple),
BOOK DES ECN
299
3.326

syncinsies : mouvements involontaires de plusieurs groupes

musculaires de la face lorsque la mobilisation d'un seul est souhaite (lies
r-innervation aberrante : ferme l'il quand ouvre la bouche par exemple),
hmispasme facial (contractions involontaires et rptes de l'hmiface
prcdemment paralyse) ;
- paralysies faciales priphriques secondaires :
o causes traumatiques (fracture du rocher) :
PFP immdiate : discuter chirurgie de dsincarcration,

PFP retarde : discuter corticothrapie ; o infectieuses :

primo-infection par le VIH,

zona du ganglion gnicul (fbricule, adnopathie

prtragienne, vsicules dans le territoire de Ramsay-Hunt et CAE, voire
hypoacousie homolatrale (urgence thrapeutique et CI aux corticodes ; PFP
= examen ORL systmatique en plus d'un examen neurologique complet),
0
mningoradiculite de Lyme,

lpre (atteinte prdomine sur le territoire facial suprieur) ;

o inflammatoires (sclrose en plaques) [PFP ou centrale selon localisation

de la lsion] ; o maladie de systmes (sarcodose : associe une atteinte
uvoparotidienne, elle ralise alors le syndrome de Heerfordt) ;
o tumorales : focales ou mningites carcinomateuses ;
o certaines pathologies ORL : mastodite, otites, tumeur de la parotide et
parotidite.
Bilan raliser face une PFP isole selon orientation clinique
- bilan biologique minimal (recherche syndrome inflammatoire) ;
- voire enzyme de conversion de l'angiotensine, calcmie, et radiographie
pulmonaire si suspicion de sarcodose, Ag- p24 et srologie VIH si terrain
risque, ponction lombaire si suspicion de maladie de Lyme... ;
- examen d'imagerie crbrale (IRM ou scanner) en cas de traumatisme par
exemple, non systmatique si tableau de PFP a frigore typique.
300
BOOK DES ECN
3.301
Dficit moteur et/ou sensitif des membres
Christian Denier
Rappel et aide au raisonnement :

Motricit volontaire/consciente.
Les caractristiques cliniques du dficit varient selon le niveau d'atteinte :
l'influx nerveux responsable de la motricit volontaire est vhicul
par le faisceau pyramidal, dont le premier neurone se situe au niveau de
l'aire motrice primaire (circonvolution frontale ascendante), et dont l'axone
traverse le centre semi-ovale, la capsule interne et la partie antrieure du
tronc crbral homolatral, jusqu'au niveau des seconds motoneurones o il
dusse chacun des niveaux (nerfs crniens au niveau du tronc crbral, et
seconds motoneurones au niveau des cornes antrieures de la moelle). Le
second motoneurone (qui fait partie du systme nerveux priphrique)
transmet ensuite l'influx moteur vers le muscle via la jonction
neuromusculaire ;
raisonnement face un dficit moteur : le type de dficit prcise le
niveau d'atteinte (premier motoneurone [central], second [priphrique],
jonction neuromusculaire [typique de myasthnie] ou atteinte musculaire
[myopathies]) ;
dficit moteur li une atteinte centrale : dficit prdominant sur les
muscles extenseurs au membre suprieur, et sur les flchisseurs aux
membres infrieurs, avec ROT vifs, diffuss, polycintiques et extension de la
zone rflexogne (abolition des ROT possible en aigu), signe de Babinski,
selon une distribution hmiplgie/ parsie ou paraplgie/parsie, avec
hypertonie spastique secondaire (hypotonie en aigu) ;
dficit moteur li une atteinte priphrique : dficit flasque
(hypotonie) avec ROT abolis, volontiers associ une amyotrophie
(d'apparition retarde), des troubles trophiques, ventuellement associs
troubles vgtatifs, crampes, fasciculations, selon une distribution

asymtrique (multinvrite), bilatrale, symtrique et distale (polynvrite) ou

multiradiculaire (polyradiculonvrite [item 265]) ;
dficit moteur li une atteinte de la jonction neuromusculaire :
dficit survenant lectivement l'effort, avec atteinte bilatrale et
symtrique ( prdominance proximale), associ des ROT normaux sans
amyotrophie, atteinte oculaire extrinsque galement frquente dans le
cadre de la myasthnie (item 263) ;
dficit moteur li une atteinte primitivement m usculaire
(myopathie) : dficit bilatral, symtrique, hypoto- nique prdominance
proximale, avec ROT normaux, mais disparition des rflexes idiomusculaires ;
associ amyotrophie ou hypertrophie musculaire compensatrice et
douleurs musculaires ;
une fois le niveau d'atteinte prcis, central (premier motoneurone),
priphrique (second), jonction neuromusculaire (typique de myasthnie) ou
musculaire (myopathies), le mode d'installation et le contexte orienteront le
bilan tiologique et la prise en charge.
*Motricit automatique/inconsciente :
via des boucles entre structures sous-corticales et noyaux gris
centraux Uocus niger, striatum (noyau caud et putamen) et pallidum =
systme extrapyramidal),
son atteinte se traduit par des mouvements anormaux/parasites =
syndrome parkinsonien, chorique, balli- que (item 261, item 322).
' Coordination/systme crbelleux :
via des boucles entre cervelet et noyaux gris centraux (thalamus),
coordination et harmonie du mouvement,
son atteinte se traduit par syndrome crbelleux statique (ataxie
la marche avec largissement du polygone de sustentation, marche
pseudobrieuse) ou dynamique (= cintique ) [dysmtrie, asynergie,
dyschronomtrie, adiadococinsie].
BOOK DES ECN
301
Sensibilit lemniscale/cordonale postrieure :
voie du tact picritique/tact fin et de la sensibilit profonde
(proprioception),
anatomie : stimul au niveau des rcepteurs priphriques, l'influx
gagne le nerf puis la racine postrieure de la moelle, puis chemine dans le
cordon postrieur de la moelle, dusse la partie basse du bulbe crbral,
pour ensuite cheminer dans le lemnisque mdian, puis fait relais au niveau
du thalamus pour gagner le cortex parital (cortex primaire sensitif).
0
Sensibilit extralemniscale/spinothalamique :
voie du tact protopathique/grossier et de la sensibilit thermique et
douloureuse,
anatomie : stimul au niveau des rcepteurs priphriques, l'influx
gagne le nerf puis la racine postrieure de la moelle, puis dusse ds son
niveau d'entre dans la moelle, pour ensuite cheminer dans le cordon ant-

rolatral de la moelle, puis fait relais au niveau du thalamus pour gagner le

cortex parital (cortex primaire sensitif).
Une fois le niveau du dficit prcis (central (mdullaire/hmisphrique),
priphrique (tronculaire, radiculaire, plexique), jonction neuromusculaire ou
musculaire, c'est le mode d'installation et le contexte (terrain : ge, facteurs
de risque vasculaires, autres antcdents, notion de traumatisme pralable,
de fivre, d'altration de l'tat gnral, concomitants) qui orienteront le bilan
tiologique, la ralisation des examens complmentaires ventuellement
souhaitables (parfois en urgence) et la prise en charge thrapeutique.
Exemples de prise en charge :
- dficit central brutal (d'une seconde l'autre) = AVC jusqu' preuve du
contraire = imagerie crbrale en urgence et prise en charge comme tel
jusqu' preuve du contraire (item 133) ;
- dficit central de dbut progressif sur quelques jours semaines : voquer
tumeur intracrnienne (item 146), processus inflammatoire, sclrose en
plaques (item 125) = imagerie crbrale en urgence (sans puis avec
injection) ;
- dficit central de dbut progressif sur quelques jours semaines associ
des cphales : voquer processus occupant de l'espace = tumeurs (item
146) ou thrombophlbite crbrale (item 133) = imagerie crbrale en
urgence (sans puis avec injection) ;
- dficit moteur de dbut progressif sur quelques mois annes : voquer
dgnratif ;
- dficit priphrique d'allure multitronculaire d'installation rapide (paralysie
ulnaire et fibulaire) : craindre une vascu- larite : bilan en urgence (biologique
la recherche d'un syndrome inflammatoire vocateur de priartrite
noueuse), voire biopsie neuromusculaire (item 265) ;
- dficit priphrique d'allure multiradiculaire d'installation rapide : craindre
une polyradiculonvrite type Guillain- Barr = bilan en urgence (item 122) ;
- dficit sensitif et moteur des membres infrieurs, hypotonique avec
arflexie, install sur quelques jours : craindre compression mdullaire (ou
queue-de-cheval) : imagerie mdullaire et lombosacre en urgence (item
231).
302
BOOK DES ECN u
3.322
jWiouvements anormaux
Christian Denier
Dfinition : Les mouvements anormaux sont des mouvements involontaires,
survenant lors du maintien d'attitude
(tremblement essentiel), lors d'une action (syndrome crbelleux), au repos
(syndrome parkinsonien), ou de faon
imprvisible. Ils sont gnralement incontrlables (sauf les tics qui peuvent
tre temporairement interrompus par la
volont). Ils disparaissent gnralement au cours du sommeil.
Tremblement :

- dfinition : oscillations rythmiques involontaires autour de sa position

d'quilibre ;
- types de tremblements :
o tremblement de repos = syndrome parkinsonien lent (4 6 Hertz) ; peut
atteindre toutes les parties du corps sauf le chef, diminue/disparat lors du
mouvement volontaire ; augmente avec les motions, le calcul mental (item
261),
o tremblement d'action = syndrome crbelleux (apparat lors du
mouvement volontaire (= dyslunsies voli- tionelles),
o tremblement d'attitude = tremblement essentiel rapide (6 12 Hertz),
apparat lors du maintien volontaire d'une position diminue la prise
d'alcool, augmente la prise de caf, peut tre li sevrage alcoolique ;
iatrognie (tricycliques, lithium, dpaldne, bta-mimtiques) ; hyperthyrodie
ou tre idiopathique (le plus souvent ; 0,2-0,5 % de la population) =
tremblement essentiel.
Mvoclonies :
- dfinition : contractions musculaires brves, rptes et involontaires,
entranant le dplacement d'un segment de membre ;
- origines : pileptique, encphalopathies toxiques et mtaboliques,
maladies neurodgnratives, dont la maladie d'Alzheimer dans des stades
avancs, maladie de Creutzfeldt-Jakob ;
- le plus souvent, physiologiques (exemples : hoquet, myoclonies
d'endormissement).
Chore. ballisme, athtose :
- lis lsion des noyaux gris centraux, frquence : trs rares ;
- risques volutifs : fractures en cas de mouvements violents (ballisme) et
dshydratation en cas de mouvements incessants ;
- chore : secondaire lsion du striatum ; dfinie par mouvement rapide
des racines des membres, irrgulier, dsordonn, d'amplitudes amples et
violents, avec volontiers une strotypie d'enroulement des membres ;
tiologies : chore de Huntington (dgnratif autosomique dominant avec
test gntique disponible) ; chore de Sydenham (complication classique du
rhumatisme poststreptococcique) ; lupus et syndrome des
antiphospholipides ;
- hmiballisme : secondaire lsions du noyau sous-thalamique
(gnralement unilatral) ; dfinie par mouvement rapide des racines des
membres, irrgulier, dsordonn, d'amplitudes amples et violents, avec
volontiers une strotypie d'enroulement des membres ; tiologie classique :
vasculaire par hmatome ou infarctus touchant le corps de Luys (noyau
sous-thalamique) ;
- athtose : mouvements type de reptation, lents, irrgulier, d'amplitude
faible et localiss au niveau de l'extrmit des membres.
Dyskinsies :
~ mouvements parasites en bouffes brves survenant lors de gestes
volontaires ; ~ secondaires la prise de neuroleptiques ou de L-dopa.
lies.:

- mouvements rapides et labors, survenant par salves et reproduisant un

geste normal ; ~ augmentent avec motions ;
- peuvent tre suspendus temporairement par la volont ;
- maladie de Gilles de la Tourette associe tics complexes et vocalisation
(coprolalie, cholalie et/ou troubles du comportement de type obsessionnel
compulsif).
BOOK DES ECN
303
Dvstonie :
contraction musculaire anormale et prolonge, fixant une partie du
corps dans une attitude/posture anormale ;
apparat lors du mouvement volontaire ou du maintien d'attitude ;
parfois contrlable transitoirement (par la volont ou un geste
conjuratoire ) ;
peut toucher tous les lments de la musculature strie : squelette
axial (torticolis spasmodique), membres, face, paupires (blpharospasme) ;
peut aussi tre une dystonie de fonction (survient lectivement
pendant une activit prcise : crampe de l'crivain) ;
peuvent tre primitives (essentielles ou hrditaires) ou
secondaires ;
les dystonies focales sont traites par injections locales de toxines
botuliques ;
les dystonies gnralises peuvent tre traites par
neurostimulation pallidale.
304
BOOK DES ECN
11
Troubles de fla marche et de l'quilibre
Christian Denier
_ Diagnostic
le diagnostic repose sur un examen complet comprenant systmatiquement
interrogatoire orient et examen physique exhaustif centr sur l'analyse
neurologique. Interrogatoire du patient et de son entourage :
terrain, ge, antcdents (en particulier neurologiques,
rhumatologiques, cardiovasculaires et ophtalmologiques) ;
traitements en cours, notion de prise de toxiques ; _ mode d'installation
;
anciennet des troubles ;
retentissement psychique (syndrome dpressif) et social (toilette,
habillage, alimentation, dplacements l'extrieur).
Examen physique :

examen de la marche (attitude, dmarrage, taille des foules, polygone

de sustentation, demi-tour...), valuer l'quilibre (yeux ouverts, puis
ferms) ;
examen neurologique proprement dit : recherche dclin cognitif, dficit
moteur, sensitif, syndrome pyramidal, extrapyramidal, crbelleux,
vestibulaire ;
examen gnral dont ophtalmologique (acuit visuelle),
ostoarticulaire.
Selon le mode d'installation et le type d'anomalies observes l'examen
physique, on pourra tre amen demander une hospitalisation ou une IRM
crbrale en urgence (suspicion d'AVC par exemple) ou, au contraire, se
contenter de la prescription d'un traitement symptomatique (antivertigineux
par exemple).
Prsentations cliniques, hypothses diagnostiques et prise en charge
envisager
Impotence d'origine ostoarticulaire :
marche avec vitement (origine mcanique focale) ;
gonarthrose, coxarthrose, fracture post-traumatique ou de fatigue :
douleurs localises l'effort, vitement de l'appui (boiterie d'esquive) ;
prvoir imagerie adapte.
Douleurs localises l'effort ou l'appui :
marche avec vitement (origine mcanique focale) ;
origine multiples (tendinites, rupture tendineuse, ongle incarn, etc.).
Chutes au lever lies une hypotension orthostatique :
dfinition : perte de 20 mmHg de pression systolique (ou 10 de
diastolique) au passage la position debout (mesure 1, 5 et 10 minutes
aprs le lever ; aprs un repos de 20 minutes en position allonge) ;
sans acclration du pouls compensatoire = lie neuropathie
vgtative (diabte), cardiopathie, iatrognie ;
malgr acclration du pouls = lie l'hypovolmie, l'anmie, la
dshydratation, etc.
Claudication douloureuse des membres infrieurs l'effort :
douleurs type de crampes des membres infrieurs (mollet),
apparaissant aprs une distance de marche (toujours la mme) ;
abolition d'un pouls ;
souffle sur les trajets artriels ;
prvoir cho-doppler des artres des membres infrieurs.
BOOK DES ECN
305
3.340
Claudication indolore l'effort :
- disparat la marche penche en avant (vlo, signe du caddie ) ;
- fatigabilit ;
- signes neurologiques objectifs des membres infrieurs n'apparaissant
alors qu'aprs un effort ;

- prvoir imagerie mdullaire ou lombosacre (TDM/IRM : recherche

compression lente, canal lombaire troit).
Dmarche ataxique crbelleuse :
- largissement du polygone de sustentation ;
- dmarche pseudobrieuse en zigzag ;
- danse des tendons ;
- Romberg ngatif : pas d'aggravation la fermeture des yeux ;
- Installation aigu brutale = AVC jusqu' preuve du contraire ( prendre en
charge comme tel [item 133]) ;
- installation subaigu : iatrognie, mtabolique (carence B1 et
encphalopathie Gayet Wernicke), infectieuse, tumo raie, paranoplasique
(satellite de cancer pulmonaire surtout)... ;
- installation chronique : iatrognie (lithium, antipileptiques), toxiques
(alcool), carentielles, mtaboliques, dgn ratif...
Dmarche ataxique vestibulaire priphrique :
- Vertiges vrais, rotatoires, souvent au premier plan (item 344) ;
- dviation latralise du ct du vestibule ls ;
- signe de Romberg latralis du ct ls ;
- marche en toile et test Fukuda latraliss du ct ls ;
- nystagmus (horizontal ou horizontorotatoire) avec secousse lente dans le
mme sens ;
- = syndrome vestibulaire dit harmonieux = origine priphrique ;
- parfois accompagns de signes cochlaires qui signent alors l'origine
priphrique ;
- preuves caloriques peuvent montrer une hypo- ou inexcitabilit
vestibulaire du ct ls ;
- syndrome vestibulaire priphrique de dure brve (quelques secondes
1 minute) = vertiges rotatoires intenses positionnels isols, typique vertige
paroxystique positionne1 bnin ; reproduit par manuvre de Dix et Hallpike ;
traiter par mdicaments antivertigineux (traitement d'appoint, de confort)
et surtout manuvres libratoires de Se mont-Epley ;
- syndrome vestibulaire priphrique type de vertiges rotatoires
rcurrents (de quelques minutes quelques heures) associant acouphnes,
vertiges, puis surdit de perception (pendant les crises puis unilatrale
progressive perma nente) = maladie de Mnire : terrain : adulte jeune (3045 ans) ; cause : hydrops (hyperpression) endolymphatique labyrinthique ;
Test diagnostique : l'audition peut tre amliore par un test diagnostique
osmotique au mannitol ou glycrol iv confirmant alors l'hydrops ; volution :
d'abord asymptomatique entre les crises, puis apparition d'une surdit
unilatrale progressive ; examens raliser : PEA et IRM : essentiellement en
cas de doute diagnostique (neu- rinome du VIII) ; traitement de crise :
mannitol IV ; traitement de fond : Diamox (actazolamide) ; rgime sans
sel viter les excitants (caf), + jouer sur rle dclencheur du stress..., voire
dcompression chirurgicale ;
- syndrome vestibulaire priphrique type de vertiges (rarement vrai) ou
plus souvent simple instabilit, fluctuante ou rcurrente avec surdit

progressive rtrocochlaire (Rinne positif et Weber latralis ct sain)

acouphnes = neu, rinome de l'acoustique ; volontiers associs des signes
de compression du voisinage type nvralgie du trijumeau (symptomatique =
secondaire), hypoesthsie faciale et rflexe cornen diminu (QS), voire
ataxie crbelleuse. Pas de PF dans l'volution spontane ; diagnostic : IRM ;
traitement : chirurgical (risque PFP postchirurgical) ;
- syndrome vestibulaire priphrique type de vertiges rotatoires isols
pendant plusieurs jours semaines = nvrite vestibulaire ; volontiers
saisonnier (origine virale) ; gurison spontane en quelques semaines
(compensation) ; Traitement : symptomatique (antivertigineux et
mtiques) ; possiblement associe ruption zoostrienne (volontiers
associ alors PFP et ruption zone de Ramsay-Hunt (VII bis [item 326]).
Dmarche ataxique vestibulaire centrale :
- vertige moins franc ( instabilit , dsquilibre ) ;
- nystagmus rotatoire (lsion bulbaire) ou vertical pur (lsion pdonculaire),
parfois multidirectionnel, rarement horizontorotatoire ou horizontal pur ;
- volontiers associs signes neurologiques centraux ;
- sans signe auditif associ ;
306
BOOK DES ECN
| um |
- dbut brutal : AVC du cervelet (infarctus ou hmatome) ou du tronc
crbral (Wallenberg) et AIT vertbrobasilaire (item 133) ;
- dbut progressif, permanent ou fluctuant : tumeur du cervelet, SEP (item
125) ;
- chronique : SEP, tumeur du tronc crbral ;
- plus rare : malformation de charnire occipitocervcale (Arnold Chiari).
Dmarche ataxique proprioceptive :
- marche talonnante, sensation de marcher sur du coton ;
- signe de Romberg positif non latralis ;
- dficit de la sensibilit proprioceptive (arthrokinesthsie [SPGO], hypo/apallesthsie) ;
- lie atteinte centrale : aigu : compression mdullaire postrieure,
subaigu/chronique : neurosyphilis, carences en vitamine B12, SEP ;
- lie atteinte priphrique : polyneuropathies, polyradiculonvrite
(Guillain-Barr [item 122]), ganglioneuropathies (paranoplasiques satellites
de cancers pulmonaires).
Syndrome parldnsonien :
- position debout antflchie, tendance rtropulsion ;
- marche petits pas, fige ;
- dmarrage difficile, avec pitinement ;
- perte ballante des bras, demi-tour instable ;
- si syndrome extrapyramidal isol, asymtrique : test diagnostique et
thrapeutique la L-dopa : si positif = maladie de Parkinson (item 261) ;
- si symtrique non tremblant : penser rechercher l'iatrognie
(neuroleptiques) ;

- si associ d'autres signes neurologiques voquant une atteinte plus

diffuse (syndrome crbelleux, troubles ocu- lomoteurs ou sphinctriens,
dclin cognitif prcoce) = avis spcialis atrophies multisystmatises (hors
objectifs ECN).
Marche petits pas :
- avec tremblements de repos = syndrome parldnsonien ;
- avec dclin cognitif, antcdents cardiovasculaires et/ou AVC : voquer un
tat lacunaire , li de multiples lsions de petite taille d'origine
ischmique ;
- avec apparition secondaire de troubles sphinctriens, puis d'un dclin
cognitif: voquer une hydrocphalie pression normale (lie troubles de
rsorption du liquide cphalorachidien) ; terrain : antcdents de mningite
ou de traumatisme crnien ; imagerie crbrale : dilatation ttraventriculaire
avec leucopathie priventriculaire (rsorption trans- pendymaire du LCR) ;
s'amliorant aprs ponction lombaire vise vacuatrice ; affection curable
via PL rptes ou pose d'une drivation lombopritonale
chirurgicalement ;
- avec examen normal au repos = penser astasie abasie phobique.
Atteinte du systme pyramidal :
- dficit moteur ;
- avec dficit flasque initialement en aigu ;
- puis se transforme en rigidit spastique : responsable d'une dmarche en
fauchant (en ciseaux si bilatral), pied en varus quin ;
- associ d'autres signes pyramidaux : rflexes vifs, diffuss, signe de
Babinski ;
- installation aigu brutale = AVC jusqu' preuve du contraire ( prendre en
charge comme tel [item 133]) ;
- installation subaigu/chronique : compression mcanique, inflammatoire
(SEP), tumorale (item 146), dgnratif (SLA [item 265]).
Atteinte du nerf priphrique :
- dficit moteur toujours flasque ;
~ de distribution priphrique (tronculaire [fibulaire par exemple], radiculaire
[L5 ou SI par exemple] ou plexique ; [item 265]));
~ dficit sensitif associ dans le mme territoire ;
- abolition des rflexes ostotendineux ;
- avec amyotrophie, voire troubles trophiques associs ;
BOOK DES ECN
307
- mode d'installation brutal et tronculaire type fibulaire : crainte de
vascularite type priartrite noueuse (urgence dit gnostique [biopsie
neuromusculaire) et thrapeutique [corticodes]) ;
- mode d'installation brutal et radiculaire : craindre compression = urgence
diagnostique (IRM/TDM) et thrapeutiqu (libration chirurgicale de la
compression) ;
- mode d'installation chronique/subaigu : selon terrain et tiologie
suspecte prise en charge urgente (exemple pc lyradiculonvrite type

syndrome de Guillain-Barr [item 122]) ou au long cours (exemple de la

polyneuropathie su diabte non quilibr [item 265]).
Atteinte musculaire :
- dmarche dandinante ;
- dficit prdominant volontiers la racine des membres infrieurs et aux
muscles prirachidiens lombaires ;
- origines multiples et varies ;
- installation aigu : voquer myosite douloureuse et inflammatoire =
urgence diagnostique (CPK, VS et biopsie mus culaire) et thrapeutique ;
corticostrodes en urgence (si association dermatopolymyosite = penser
rechercher uni origine paranoplasique) ;
- installation subaigu/chronique : hrditaire, congnitale, mtabolique
(hypothyrodie).
Atteinte de la jonction neuromusculaire : myasthnie :
- trouble moteur pur fluctuant (examen peut redevenir strictement normal
entre les priodes symptomatiques) ;
- associe une fatigabilit ;
- atteintes prdominant aux membres, mais pouvant galement toucher
l'oculomotricit, la dglutition et les muscle: respiratoires (dyspne) ;
- test pharmacologique diagnostique et thrapeutique par
anticholinestrasiques IV ou IM, d'action rapide avec amlioration partielle
ou complte, mais transitoire ;
- confirmation par EMG et recherche anticorps antircepteurs de
I'actylcholine ;
- Traitement au long cours et ducation (item 263).
Astasobasophobie, troubles psychiatriques somatoformes. phobiques :
- phobie de la chute ;
- marche pieds carts, pas lents, se tient au mur ;
- examen neurologique objectif normal ;
- primitive ou secondaire (pouvant se surajouter une autre cause
responsable de chute) ;
- handicape la rducation quelle que soit la cause des chutes ;
- risque de grabatisation avec institutionnalisation.
308
BOOK DES ECN u
1.11.203
Fivre aigu chez l'adulte
Pierre Loulergue
Points fort
Fivre n'est pas synonyme d'infection ;
certaines infections peuvent ne pas donner de fivre ou donner une
hypothermie ;
il faut prendre le temps d'investiguer la fivre en l'absence de signes de
gravit.
1. Dfinitions

La fivre est dfinie par une temprature centrale suprieure 38 C le

matin et 38,3 C le soir.
Pour bien authentifier la fivre, les conditions de prise doivent tre prcises :
distance des repas, au repos, par voie axil- laire ou buccale. On ajoute alors
0,5 C pour estimer la temprature centrale. La voie tympanique est
galement possible (sans ajouter 0,5 C), mais peut tre limite par la
prsence de crumen dans le conduit auditif.
Le terme de fivre aigu dsigne une fivre voluant depuis moins de 20
jours. On distingue les fivres aigus rcentes de moins de 5 jours et les
fivres aigus rcentes de dure intermdiaire (5 20 jours). Au-del de 20
jours, on parle de fivres prolonges.
2. Physiopathologie
La fivre est due un drglement de la thermorgulation normalement
assure par l'hypothalamus. Des substances pyrognes (interleukines,
interfron, rumor necrosis factor) sont produites par les cellules de l'hte
(leucocytes, cellules endothliales...) aprs activation par un microorganisme viral ou bactrien. Ces substances modifient l'quilibre des
mcanismes de production/dperdition de chaleur au niveau priphrique
(peau, muscles).
3. Conduite tenir devant une fivre aigu
Toute fivre doit tre prise en charge et investigue en urgence.
On recherche d'abord des signes de gravit d'un tat septique, et on
apprcie la tolrance de la fivre.
4. Signes de gravit d'une fivre aigu
- Sepsis svre, choc septique ;
- complications neurologiques : coma, convulsions, encphalopathie ;
- dshydratation aigu ;
- insuffisance respiratoire aigu ;
- purpura ;
- dcompensation d'une comorbidit ;
BOOK DES ECN
309

terrain risque : immunodprims, ges extrmes, grossesse,

patient rcemment opr, patients porteurs de matriel tranger ;
retour d'une zone d'endmie palustre ;
situation sociale prcaire.
5. Stratgie diagnostique et thrapeutique
L'interrogatoire et l'examen clinique vont orienter le diagnostic. 5.1.
Interrogatoire Interrogatoire prcis
Circonstances de survenue : le patient revient-il d'un sjour d'endmie
palustre ? Quelles prophylaxies a-t-il prises et comment les a-t-il prises ? Y at-il eu des contacts avec des animaux ? Des contacts sexuels non protgs ?
Une utilisation de toxiques ?
Cas similaires dans l'entourage ?

Y
a-t-il eu des prodromes ?
Y
a-t-il des signes associs ?
Quels sont les antcdents du patient ? Ses vaccinations sont-elles jour ?
Prend-il des traitements habituellement ? Sort-il d'une structure de soins ?
Existence de matriel tranger ?
Quelles sont les caractristiques de la fivre : date d'apparition, mode de
dbut, courbe thermique ?
Quels traitements le patient a-t-il pris depuis le dbut de la fivre
(antipyrtiques, antibiotiques) ?
Avec quelle efficacit ?
A-t-il dj consult pour cette fivre ?
5.2. Examen clinique
Aprs prise des constantes du patient, on ralise un examen clinique
complet et scrupuleux, la recherche d'un foyer infectieux.
6. tiologies de fivre aigu
Bactriennes : la fivre peut tre le signe d'une bactrimie ;
virales : saisonnalit, le plus souvent bonne tolrance de la fivre
et des symptmes, et rsolution spontane ;
parasitaires : paludisme + + + en premier lieu (voir item 99), si
retour d'un pays d'endmie et quelles que soient la prophylaxie prise ou
prescrite et les caractristiques du patient ;
pathologies non infectieuses :

maladie thromboembolique,

maladies inflammatoires systmiques,

tumeurs solides ou hmatologiques,

maladies mtaboliques,

allergie mdicamenteuse ;
310
BOOK DES ECN u
1.11.203
- selon le terrain :

survenue en milieu de soins : infections du site opratoire, infections

sur matriel tranger, infection urinaire sur sonde, maladie
thromboembolique,

sujets gs : pneumopathie d'inhalation, infections pulmonaire et

urinaire,

toxicomanes par voie intraveineuse : infections VIH, virus des

hpatites B et C, endocardite droite, pneumopathie d'inhalation, cellulite,

patient alcoolique : pneumopathie d'inhalation, hpatite alcoolique

aigu, pancratite aigu, infection du liquide d'ascite, delirium tremens,

contexte social prcaire : infections VIH, virus des hpatites B et C,

tuberculose.
Devant une fivre aigu, les urgences infectiologiques sont :
une septicmie ;
une mningoencphalite ;
une mningite bactrienne ;

un purpura fulminans ;
un paludisme Plasmodium falciparum ;
une endocardite infectieuse ;
une fivre chez un patient immunodprim ;
une cellulite extensive.
7. Examens complmentaires
En dehors de signes de mauvaise tolrance et de signe d'orientation, on peut
proposer un traitement symptomatique sans prescription d'AINS ni
d'antibiotiques et une deuxime consultation 48 heures (ou avant si de
nouveaux symptmes apparaissent).
Lorsque la fivre persiste et que l'examen complet est inchang lors de cette
deuxime consultation, on ralise une premire srie d'examens
paracliniques pour s'orienter : hmogramme, VS, CRP, transaminases,
bandelette urinaire ECBU, radiographie thoracique, hmocultures.
Selon les rsultats, on pourra proposer des examens complmentaires plus
spcifiques d'une tiologie : srologies virales et bactriennes, radiographie
des sinus, panoramique dentaire, chographie ou scanner...
Les prlvements vise microbiologique devront tre raliss avant toute
antibiothrapie, sauf en cas de choc septique et de purpura fulminans.
BOOK DES ECN
311
Syndrome mononudosique
Pierre Loulergue
Points forts
Prsence de grands lymphocytes hyperbasophiles sur la numration
formule sanguine ; o quatre tiologies : primo-infection EBV, CMV, VIH
ou toxoplasmique.
I. Physiopathologie et diagnostic
Pour faire le diagnostic de syndrome mononudosique, il faut :
- une augmentation du nombre d'lments sanguins mononucls
(lymphocytes et monocytes) plus de 50 % de la ligne blanche ;
- une prsence de grands lymphocytes hyperbasophiles (reprsentant plus
de 10 % des lymphocytes). Ce diagnostic est tabli sur l'hmogramme.
Il est li la stimulation des lymphocytes T en rponse une agression
infectieuse, le plus souvent virale. Les lymphocytes hyperbasophiles sont des
lymphocytes T stimuls.
Les diagnostics diffrentiels sont l'hyperlymphocytose physiologique de
l'enfant, les leucmies aigus, les leucmies lymphodes chroniques ou les
maladies de Waldenstrm. Le diagnostic diffrentiel se fait sur la clinique et
l'examen du frottis sanguin.
Dl. Diagnostic tiologique
Le syndrome mononudosique est essentiellement li quatre causes
infectieuses : les primo-infections au virus Eps- tein-Barr (EBV), au
cytomgalovirus (CMV), au virus de l'immunodficience humaine (VIH) ou au
parasite Toxoplas- ma gondii (toxoplasmose).
II.A Mononuclose infectieuse

C'est la forme symptomatique de primo-infection EBV. La transmission est

interhumaine, par la salive (notion de nouveau partenaire rcent). La primoinfection concerne surtout les adolescents et les adultes jeunes. La
sroprvalence des anticorps anti-EBV dans la population adulte est de 95 %.
L'incubation est de 30 50 jours et la contagiosit persiste plusieurs mois
aprs la gurison clinique. Formes cliniques
- Forme typique :
dbute par une asthnie marque, avec une fivre modre,
puis apparaissent des signes locaux type d'angine bilatrale
pseudomembraneuse avec dme de la luette, purpura ptchial du voile
du palais,
associe des polyadnopathies superficielles, cervicale, occipitale
ou diffuse,
une splnomgalie dans la moiti des cas,
et plus rarement un exanthme maculopapuleux du tronc et des
membres. La prise d'amoxicilline fait apparatre un rash diffus.
NB : chez l'enfant, le tableau est souvent paucisymptomatique.
312
BOOK DES ECN u
T
3.334
Complications
_ Locales : dysphagie, surinfection bactrienne ; _ gnrales : asthnie
prolonge ;
_ hmatologiques : anmie hmolytique et tlirombopnie auto-immunes ;
- neurologiques : mningite, polyradiculonvrite, crbellite, encphalite ;
- autres : rupture splnique, myocardite, pricardite.
Chez les patients immunodprims, l'EBV peut se ractiver et donner une
maladie lymphoprolifrative. Certains cancers sont lis l'EBV (lymphome de
Burldtt, cancers du nasopharynx). Au cours de l'infection par le VIH, on peut
voir des lymphomes crbraux de haut grade de malignit lis EBV.
Examens complmentaires
- Cytolyse hpatique trs frquente cholestase associe ;
- MNI-test (test rapide d'agglutination d'hmaties htrologues la
recherche d'IgM) positif, avec une sensibilit de 50 85 % ;
- la srologie EBV est le test le plus sensible et spcifique : lors de la primoinfection, on retrouve des IgM anti-VCA, et pas d'IgG anti-EBNA ou anti-VCA ;
- la PCR EBV sert suivre la charge virale en cas de complication chez
l'immunodprim.
Traitement
- Ambulatoire en l'absence de complications ;
- symptomatique : repos au lit, arrt de travail le cas chant, antalgiques,
antipyrtiques
- aucun traitement curatif.
L'volution est spontanment favorable en quelques semaines. L'asthnie
peut persister longtemps. Il n'existe pas de traitement prventif.

II.B Primo-infection CMV

C'est une infection virale trs rpandue, dont la sroprvalence dans la
population adulte varie entre 50 et 80 %. La transmission est interhumaine,
essentiellement par voie respiratoire ; mais elle existe aussi par voie
salivaire, sexuelle, ainsi que par l'allaitement et les urines.
La primo-infection atteint surtout les adultes jeunes. L'incubation est
d'environ 30 jours.
- Forme typique :
fivre prolonge isole pendant 2 6 semaines,
parfois hpatosplnomgalie, adnopathies cervicales. La primoinfection est le plus souvent asymptomatique.
Les complications sont rares chez l'adulte immunocomptent :
polyradiculonvrites, myocardites, pneumopathies, colites, anmies
hmolytiques. Ces complications sont plus frquentes chez
l'immunodprim, notamment chez les transplants o l'on peut observer
des pneumopadiies interstitielles, des glomrulonphrites, des myocardites,
des encphalites. Au cours de l'infection VIH, la rtinite est la complication
la plus frquente quand l'immunodpression est profonde (taux de CD4
infrieur 50 mm3), suivie des atteintes digestives, neurologiques et
pulmonaires. Tous les organes peuvent tre atteints.
- Examens complmentaires :
cytolyse hpatique modre (lvation des transaminases 2-4 fois
la normale),
srologie CMV : positive en IgM et IgG,
le CMV est un herpsvirus, la technique de rfrence reste la mise en
vidence de l'effet cytopathogne sur fibro- blastes, mais cette technique est
trop longue et coteuse, elle n'est pas utilise en routine.
BOOK DES ECN
313
1: MM
- Traitement
Traitement symptomatique
Le traitement curatif fait appel aux antiviraux (ganciclovir, valganciclovir,
foscarnet, cidifovir) et est rserv aux formes graves ou aux formes de
l'immunodprim.
Les immunodprims ont parfois un traitement prophylactique pour viter la
ractivation de CMV. Il n'existe pas de vaccin anti-CMV.
ILCPrimo-infection VIH
La transmission est interhumaine par voie sexuelle (IST) ou sanguine. Les
groupes risque sont les adultes avec facteurs de risque sexuels, les
toxicomanes intraveineux, les patientes victimes d'accidents d'exposition au
sang. La priode d'incubation varie de l 8 semaines aprs un rapport
contaminant.
Cliniquement, la primo-infection VIH est asymptomatique dans 90 % des
cas. Quand elle est symptomatique, on peut retrouver une multitude de
signes, parmi lesquels :

des signes gnraux : fivre, asthnie, myalgies, arthralgies ;

des signes ORL : dysphagie douloureuse, ulcrations buccales ;
des signes gnitaux : ulcrations gnitales ;
des polyadnopathies superficielles ;
un rash cutan.
- Examens complmentaires :
le syndrome mononuclosique biologique est inconstant,
antignmie p24 positive et charge virale plasmatique (ARN VIH)
leve,
srologie VIH positive 2-8 semaines aprs la contamination (ELISA
confirmer par western blot). Ne pas oublier de demander l'accord du patient
pour toute recherche de VIH.
- Traitement :
symptomatique si ncessaire,
on recommande un traitement antirtroviral au stade de primoinfection,
mesures associes : rapports sexuels protgs ; dpistage des
partenaires ; information et ducation la sant ; dclaration obligatoire et
prise en charge 100 %.
II.D Primo-infection toxoplasmique
C'est une infection parasitaire frquente, cosmopolite. Transmission
Eau ou crudits contamines ;
contact avec des djections de jeune chat ;
viande peu cuite ;
passage transplacentaire : toxoplasmose congnitale, en cas
de primo-infection chez la mre en cours de grossesse ;
transplantation d'organe (rare).
- pidmiologie : enfant, adolescent, adulte jeune.
- Incubation : quelques jours.
- Clinique
Dans la majorit des cas (80 %), la primo-infection est asymptomatique.
Si elle est symptomatique, on retrouve des signes non spcifiques tels que
des signes gnraux (fivre modre, asthnie) ; des adnopathies
superficielles (cervicales postrieures et occipitales), une splnomgalie, une
ruption maculo- papuleuse, une choriortinite (5-10 %).
314
BOOK DES ECN
3.334
_ Complications :
elles sont exceptionnelles chez les immunocomptents :
mningoencphalite, myosite, pneumopathie interstitielle,
chez les sujets immunodprims, la ractivation d'une toxoplasmose
ancienne fait toute la gravit de la maladie,
la toxoplasmose congnitale (transmission maternoftale) des
formes svres.
_ Examens complmentaires :

Srologie toxoplasmose : positive en IgM et IgA ds la premire

semaine, puis en IgG (1 3 semaines aprs les IgM).
, Traitement :
ambulatoire per os : symptomatique non spcifique,
pas de traitement curatif en l'absence de symptmes persistants ou
de complications (pyrimthamine/sulfa- diazine),
traitement prophylactique du sujet immunocomptent : rgles
hyginodittiques et surveillance srologique chez la femme enceinte non
immunise.
//. Autres causes :
infections virales : hpatites virales A, B ou C, rubole, adnovirus,
HHV6 ;
Infections bactriennes : syphilis secondaire, brucellose, typhode,
rickettsioses, listriose ;
pathologies hmatologiques : syndrome d'hmophagocytose,
agranulocytose en cours de rcupration, aplasie mdullaire toxique ;
mdicaments : benzodiazpines, sulfamides, phnylbutazone,
hydantones.
BOOK DES ECN
315
Infection herps virus de l'adulte i m m u n oco m pte n t
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus. 2001. Prise en charge de l'herps
cutanomuqueux chez le sujet immunocomptent. http://www.hassante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/herpesJong.pdf
Points forts :
2 types d'herps : cphalique (buccal, oculaire, encphalique), li HSV1,
et pelvien (gnital, mning, nonatal) li HSV2 le plus souvent ;
transmission interhumaine directe (cutanomuqueuse) ;
2 phases : primo-infection (souvent asymptomatique) et rcurrences.
Formes svres plus frquentes chez les immunodprims, les nouveau-ns,
les atopiques ;
l'encphalite herptique est une urgence thrapeutique : aciclovir IV ;
le VZV donne galement une primo-infection (varicelle) et des rcurrences
(zona) la faveur d'une immunod- pression. Un vaccin est disponible.
I. pidmiologie et physiopathologie
1.2. HSV
Il s'agit de virus strictement humains, transmis par contact direct
cutanomuqueux. Puis le virus diffuse vers les ganglions rachidiens sensitifs.
la faveur de divers facteurs (immunodpression, infections, stress,
exposition au soleil, rgles...), le virus peut faire le trajet inverse et donner
une rcurrence herptique. Rarement, le virus peut prendre un trajet
diffrent, notamment vers le systme nerveux central. Lors des rcurrences,
le virus est excrt, responsable de la transmission, mais les rcurrences ne
sont pas toutes symp- tomatiques.

Les formes nonatales (1/104 naissances) sont dues au passage dans la

filire gnitale au moment de l'accouchement, d'autant plus qu'il s'agit d'une
primo-infection et que l'on est en fin de grossesse. Elles sont suivies d'une
dissmination hmatogne et d'une atteinte de plusieurs organes.
Il existe deux virus distincts :
- HSV1 : 90 % de la population est sropositive. L'infection a le plus souvent
lieu dans l'enfance. On le retrouve au niveau oral, mais aussi gnital dans 20
% des cas ;
- HSV2 : 20 % de la population est porteuse, trs variable selon le mode de
vie (contamination sexuelle). La mortalit est essentiellement lie aux
formes encphalitiques et nonatales.
1.3. VZV
C'est un virus de la famille des Herpesviridae, dont la transmission est
humaine directe par voie respiratoire ou partir des lsions
cutanomuqueuses.
316
BOOK DES ECN u
La primo-infection correspond la varicelle, dissmination cutanomuqueuse
du virus, avec parfois atteinte d'organes (poumons, systme nerveux
central). Aprs gurison, le virus se loge dans les ganglions sensitifs et
pourra donner des rcurrences la faveur d'une immunodpression : c'est le
zona.
La varicelle a lieu dans 90 % des cas avant 15 ans. Les formes de l'adulte
sont plus svres. La mortalit est trs faible (de l'ordre de 1/105).
II. Diagnostic - Dfinition de cas
11,2. Clinique
11.2.1.
Incubation
HSV: 2 12jours. VZV : 14 jours.
11.2.2.
Forme simple
11.2.2.1.
H5V1 : gingivostomatite aigu
Fivre, ulcrations buccales avec dysphagie, adnopathies sousangulomaxillaires. volution favorable.
11.2.2.2.
HSV2 (ou HSV1) : herps gnital
Vsicules puis ulcrations sur le gland, le pnis ou la vulve, les fesses, le col,
le vagin (leucorrhes). Fivre, adnopathies inguinales. volution favorable,
parfois longue.
11.2.2.3.
VZV
Varicelle : ruption maculeuse puis vsiculeuse sur tout le tgument et les
muqueuses avec fivre, polyadnopathies. Gurison spontane
(desschement des vsicules et chute des crotes). Atteintes respiratoires,
voire encphalitiques plus frquentes chez l'adulte.
Zona : ruption vsiculeuse au niveau d'un mtamre, souvent prcde de
prodromes douloureux.
11.2.3.
Complications
11.2.3.1. HSV1
Encphalite herptique : urgence + + + .

Signes d'encphalite (confusion, troubles de conscience ou des fonctions

suprieures, dficit neurologique) fbrile chez un adulte jeune ou un enfant,
de dbut brutal.
Raliser IRM (ou TDM) en urgence : atteinte des zones temporales + ++,
frontales ou occipitales.
La ponction lombaire retrouve une mningite liquide clair, de formule
panache, hyperprotinorachie, normo-/hypoglycorachie.
Mortalit 80 %, risque de squelles neurologiques majeur. Kratite
herptique : urgence.
Ulcration dendritique de la corne, unilatrale. Signes locaux.
Avis ophtalmologique en urgence : rosion cornenne en carte de
gographie (lampe fentes). Corticodes contre-indiqus + + +.
Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg. Surinfection herptique d'un
eczma. Rare mais trs grave.
BOOK DES ECN
317
11.2.3.2.
HSV2 ou H5V1
Herps nonatal : urgence + + + .
ruption vsiculeuse diffuse avec atteinte multi-organe : hpatite,
pneumopathie interstitielle, encphalite, entroco- lite, kratite,
myocardite...
NB : en cas de primo-infection en cours de grossesse, on peut voir des
embryopathies.
11.2.3.3.
VZV
Varicelle : les formes graves touchent les sujets immunodprims (atteintes
dissmines, choc, localisations viscrales), les nouveau-ns (dans le cas
d'une contamination maternelle en toute fin de grossesse, forte mortalit),
les ftus (malformations SNC).
Zona : les douleurs postzostriennes sont la principale complication du zona,
leur volution est variable. Les patients immunodprims peuvent faire des
formes dissmines, de mauvais pronostic.
Y penser face :
toute ruption cutane et/ou muqueuse vsiculeuse ;
une localisation : orale (HSV1), pelvienne (H5V), gnralise (varicelle),
mtamrique (zona) ;
une notion de contage, avec dlai d'incubation compatible.
11.3. Examens complmentaires
Le diagnostic des infections HSV ou VZV est clinique.
11.3.1.
Biologiques
- Isolement du virus et recherche de l'effet cytopathogne (mthode de
rfrence) : long, coteux, donc pas utilis en routine ;
- immunofluorescence directe sur frottis des lsions : bonne technique mais
cot lev. Non ralise en routine ;
- recherche du gnome viral par PCR : indispensable sur le LCR devant une
suspicion d'encphalite.

11.3.2.
Radiologiques
Uniquement dans les formes compliques :
- radio de thorax en cas de varicelle chez l'adulte ;
- imagerie crbrale (IRM > TDM) en cas d'encphalite.
DQD. Prise en charge
111.2. Traitement 111.2.1. Curatif
111.2.1.1. Gingivostomatite : aciclovir (Zovirax) 5 mg/kg/8 h PO ou IV (si
PO impossible). Relais PO par valaciclovir (Zeltrex) 2 x 500 mg/j. Dure :
dix jours
111.2.1.2. Herps gnital : valaciclovir PO 2 x 500 mg/j pendant dix jours
(six jours si rcurrence)
111.2.1.3. Kratite herptique : aciclovir pommade 5 applications/j pendant
dix jours aciclovir IV si atteinte profonde. Avis opthalmologique
111.2.1.4. Encphalite herptique : urgence vitale aciclovir 15 mg/kg/8 h
(20 mg/kg/8 h chez l'enfant) IV pendant vingt et un jours.
318
BOOK DES ECNu
J
Hl.2.1.5. Varicelle : uniquement chez les sujets risque (immunodprims,
adultes avec une forme complique) : aciclovir IV 10 mg/kg/8 h pendant dix
jours.
Chez la femme enceinte, les nouveau-ns : avis infectiologique.
111.2.1.6. Zona : les indications de traitement concernent
Les zonas ophtalmiques
Valaciclovir PO 1 gx 3/j pendant 7 jours
l'immunodprim

Aciclovir IV 10 mg/kg/8 h pendant 10 jours

le sujet > 50 ans pour

Valaciclovir 1 g x 3/j pendant 7 jours (mise en route
prvenir les algies
prcoce du traitement < 72 h)
postzostriennes
111.2.2.
Symptomatique
Antalgiques
MB : pour les algies postzostriennes, on utilise l'amitriptyline, la
gabapentine, le clonazpam, la carbamazpine. Localement : bains
quotidiens avec savon dermatologique.
111.2.3.
Surveillance
Sous aciclovir : fonction rnale, troubles neurologiques.
111.3.
Mesures associes
Dpistage des IST en cas d'herps gnital.
111.4.
Prvention
111.4.1.
HSV
Pas de vaccin.
On peut prvenir les rcurrences si elles sont frquentes (> 6/an) ou chez les
patients immunodprims risque par valaciclovir PO 500 mg/j au long
cours (6 12 mois). Cas particulier de la grossesse.
En cas d'heips gnital symptomatique en fin de grossesse :
- prlvements gnitaux pendant le travail ;
- aciclovir PO pour la mre ;

- csarienne ;
- aciclovir IV pour le nouveau-n.
111.4.2.
VZV
Vaccination : L'AMM concerne les enfants immunodprims, aux personnes
sans immunit contre le VZV tant en contact avec des immunodprims,
aux personnes travaillant auprs des enfants, aux adultes exposs depuis
moins de 72 heures. Pas de vaccination universelle en France en 2010.
Eviction scolaire pour les enfants, jusqu' chute des crotes.
Eviter le contact avec des sujets immunodprims non immuniss contre le
VZV.
BOOK DES ECN
319
1.7.82
Grippe
____________________
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus SPILF. Prise en charge de la grippe en dehors d'une
situation de pandmie. 2005. http://
www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/grippe-long2005.pdf
Plan national de prvention et de lutte contre la pandmie grippale,
http://www.pandemie-grippale.gouv.fr/article. php3?id_article=549
Points forts :
volution pidmique ou endmique, lie la diversit gntique ;
vaccination annuelle (personnes ges, personnels de sant) ;
morbidit leve, mortalit directe faible (terrain fragile), surtout indirecte
(surinfections bactriennes +++) ;
contagiosit.
I. pidmiologie et physiopathologie
1.1. lments virologiques
Les virus grippaux sont des virus intracellulaires ARN responsables
d'infections respiratoires aigus chez l'homme et l'animal. Ils appartiennent
la famille des Orthomyxoviridae, et trois genres sont pathognes pour
l'homme : Myxovi- rus influenza A, B et C.
Les virus B et C sont strictement humains. Les virus A infectent diffrents
animaux (oiseaux, mammifres marins, chevaux, porcs) ; les oiseaux
constituent le rservoir de la grippe.
On distingue diffrents sous-types, classs selon les types d'hmagglutinine
(H) et de neuraminidase (N). ce jour, 16 types d'hmagglutinine et 9 de
neuraminidase ont t identifis.
Les recombinaisons gntiques sont frquentes au sein des virus grippaux,
soit intrinsquement, soit du fait d'changes de gnes entre les espces
(oiseaux, hommes, autres mammifres). Ces phnomnes sont responsables
des pidmies grippales annuelles, ainsi que des pandmies.
1.2. Physiopathologie
On peut distinguer quatre tapes :

- pntration cellulaire grce l'hmagglutinine ;

- implication intracellulaire ;
- sortie des virions grce la neuraminidase ;
- lyse cellulaire, raction inflammatoire et surinfections bactriennes
potentielles.
La virmie est inconstante. L'infectivit commence avant le dbut des signes
cliniques.
1.3. pidmiologie
La transmission est interhumaine par voie respiratoire (arosols), avec une
grande contagiosit. Il existe deux types d'volution :
- pidmique : due un glissement antignique (modification mineure du
gnome). Les pidmies apparaissent en France un rythme annuel,
pendant la priode automno-hivernale. Ces pidmies sont dues aux virus A
ou B. Les virus A donnent des tableaux cliniques plus svres et plus tendus
gographiquement ;
320
BOOK DES ECN
1.7.82
pandmique : due une cassure antignique (modification majeure du
gnome). Ces modifications gntiques surviennent plus rarement que les
glissements antigniques (priodicit entre 10 et 30 ans). La morbidit et la
mortalit sont leves. La diffusion gographique de la pandmie est rapide
(rle des transports et changes internationaux). Seuls les virus A ont un
potentiel pandmique. Les rassortiments gntiques ont lieu entre
diffrentes espces (homme, oiseaux et porcs) l'occasion de circonstances
favorisantes (contacts directs et rpts). Les pidmies mergent le plus
souvent d'Asie du Sud-Est. plusieurs virus peuvent circuler en mme temps
dans une mme zone gographique. L'incidence en France est estime entre
2 et 10 millions de cas par an, responsables d'environ 3 000 dcs.
II. Diagnostic
U.1. Clinique
H.1.1. Notion de contage et d'pidmie
Le contexte pidmique est important pour faire le diagnostic de la grippe.
La priode de contagiosit s'tend de deux jours avant six jours aprs
l'apparition des signes cliniques. La notion de contage est galement
rechercher l'interrogatoire.
H.1.2. Incubation
Trs courte : 1 3 jours.
11.1.3.
Prodromes
Peu spcifiques (fivre leve, frissons, arthromyalgies, cphales, malaise
gnral), mais d'apparition brutale.
11.1.4.
Forme simple
Fivre leve (39 40 C), frissons, asthnie, anorexie. Les signes
s'amendent en quatre sept jours spontanment.
11.1.5.
Complications

Surinfections bactriennes (pneumopathie pneumocoque + + + )

responsables d'une grande partie des mortalits. Dcompensation de tares
(cardiaque, respiratoire, rnale, diabte).
Grippe maligne : rare mais grave. Elle correspond un syndrome de dtresse
respiratoire aigu li au virus grippal.
V penser face :
dbut brutal ;
fivre leve, frissons, signes respiratoires, arthromyalgies, cphales,
malaise ;
notion de contexte pidmique (novembre-mars) ;
notion de contage rcent.
Examens complmentaires Aucun examen complmentaire n'est
pratiquer devant une grippe non complique, en dehors d'une situation
Pandmique.
BOOK DES ECN
321
11.2.1. Biologiques
Sur les scrtions
- isolement du virus sur cultures cellulaires (mthode de
respiratoires :
rfrence) : demander dans les trois premiers jours des
symptmes ;
- dtection directe du gnome par RT-PCR ou des
antignes viraux par ELISA ;
- immunofluorescence indirecte sur prlvement nasal :
doit tre effectue dans les trois premiers jours aprs
l'apparition des symptmes, mthode peu sensible ;
- isolement du virus sur cultures cellulaires ;
Sur le sang :
- srologie : pas d'intrt diagnostique.
11.2.2. Radiologiques
Aucun signe spcifique. 11.3. Diagnostics diffrentiels
De nombreux pathognes tropisme respiratoire peuvent donner des
tableaux pseudogrippaux : VRS, adnovirus, ent- rovirus, coronavirus,
bactries intracellulaires (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae pneumoniae
et psittaci, Coxiel- la burnetti).
SU Prise en charge
111.1. Traitement
Pas d'antibiotique sauf en cas de surinfection bactrienne.
111.1.1.
Spcifique : Antiviraux
Ce sont des inhibiteurs de la neuraminidase :
- oseltamivir (Tamiflu) : per os, adulte ou enfant (> 1 an), traitement de
cinq jours ;
- zanamivir (Relenza) : inhalation, adulte et enfant > 12 ans.
Leur intrt est limit : diminution de l'intensit, de la dure des symptmes
et de la contagiosit, uniquement s'ils sont administrs dans les 48
premires heures aprs le dbut des symptmes (sinon aucun intrt).
L'amantadine n'est plus utilise.

111.1.2.
Symptomatique ++++
Repos (arrt de travail). Antalgiques, antipyrtiques. Hydratation.
111.1.3.
Surveillance
volution spontane favorable rapidement (4 7 jours).
322
BOOK DES ECN u
1.7.82
\ll.2. Prvention
111.2.1.
Vaccination
Elle prsente un intrt majeur au niveau individuel et collectif. Elle doit tre
rpte chaque anne, du fait des variations gntiques des virus grippaux.
Il s'agit d'un vaccin inactiv, produit annuellement sur uf embryonn,
partir d'un mlange de souches d'pidmies passes.
Son efficacit dpend de critres intrinsques (ge, comorbidits,
traitements immunosuppresseurs diminuent l'efficacit des vaccins) et
galement extrinsques (caractristiques de la nouvelle souche mergente).
La vaccination est efficace en termes de rduction de la morbimortalit et
galement du rapport cot-efficacit.
Le vaccin est recommand chez :
- les sujets de plus de 65 ans ;
_ les patients (de plus de 6 mois) atteints de :

affections bronchopulmonaires chroniques, dont asthme, dysplasie

bronchopulmonaire et mucoviscidose,

cardiopathies congnitales mal tolres, insuffisances cardiaques

graves et valvulopathies graves,

nphropathies chroniques graves, syndromes nphrotiques purs et

primitifs,

drpanocytoses homozygotes et doubles htrozygotes S/C,

thalassodrpanocytose,

diabte insulinodpendant ou non insulinodpendant ne pouvant tre

quilibr par le seul rgime,

dficits immunitaires cellulaires, notamment infection VIH ;

- personnes sjournant dans un tablissement de sant de moyen ou long
sjour ou de soins de suite, quel que soit leur ge ;
- entourage familial des nourrissons de moins de 6 mois prsentant des
facteurs de risque de grippe grave ainsi dfinis : prmaturs, notamment
ceux porteurs de squelles type de bronchodysplasie et enfants atteints de
cardiopathie congnitale, de dficit immunitaire congnital, de pathologie
pulmonaire, neurologique ou neuromusculaire ou d'une affection longue
dure ;
- les professionnels de sant.
Il est contre-indiqu en cas d'allergie vraie l'ovalbumine.
Le vaccin antigrippal n'est pas utilis chez les enfants de moins de 6 mois,
car il n'est pas efficace dans cette population.
111.2.2.
Antiviraux

Ils ne sont jamais prescrits systmatiquement. On peut proposer l'oseltamivir

en cas d'exposition un cas diagnostiqu, en priode pidmique et/ou
pandmique, chez des adultes et enfants de plus de 13 ans. La prcocit du
traitement est l'lment-cl. On traite jusqu' sept jours aprs l'apparition du
dernier cas.
111.2.3.
Mesures barrires
Elles sont fondamentales pour viter la propagation d'une pidmie ou d'une
pandmie. Elles consistent viter la transmission arienne et indirecte par
contact :
- les patients et les cas suspects sont isols ;
- les visites sont limites ;
- le lavage des mains avec des solutions hydroalcooliques doit tre
systmatique pour patients, visiteurs et soignants ;
- les patients et les soignants doivent porter des masques de protection ;
~ les soignants doivent porter lunettes, gants et surblouses au contact des
patients.
Cas des pandmies grippales :
Les virus grippaux A ont un potentiel pandmique. Au xxe sicle, trois
pandmies sont apparues : 1918-1919 (dite grippe espagnole >) lie un
virus H1N1,1957 (dite grippe asiatique ) lie un virus H2N2, et en 1968
(dite grippe de Hong-Kong ) lie un virus H3N2.
depuis 2003, le virus aviaire H5N1 inquite la communaut internationale car
plusieurs centaines de cas de transmission a l'homme ont t diagnostiqus,
avec une forte mortalit (environ 60 %). Plusieurs cas de transmission
interhumaine nt galement t confirms, mais de faon trs limite. Si le
virus s'adapte davantage l'homme, on peut craindre une Pandmie
particulirement svre.
BOOK DES ECN
323
.82
Plusieurs vaccins prpandmiques ont t mis au point pour pouvoir
rpondre rapidement ds l'mergence d'une souche pandmique.
En mars 2009, une nouvelle souche virale a merg au Mexique, qui
combinait des squences gnomiques aviaires, porcines et humaines. Le
virus a t nomm HINlv (v pour variant). La pandmie de 2009 n'a pas eu
un fort taux de mortalit, mais elle a touch des populations habituellement
peu concernes par la grippe, notamment les jeunes adultes sans
antcdents. La prparation de vaccins prpandmiques depuis 2005 dans le
cadre de la grippe H5N1 a permis de disposer trs tt d'un vaccin efficace
pour viter la propagation du virus. Le virus HINlv (souche A/H1N1/2009/
California) a remplac l'ancienne souche A/H1N1 dans le vaccin saisonnier
pour la saison 2010-2011.
324
BOOK DES ECN
Infection VH
Pierre Loulergue

Recommandations
Rapport 2010 sur la prise en charge mdicale des personnes infectes par le
VIH. http://www.sante-sports.gouv.fr/
rapport-2010-sur-la-prise-en<harge-medicale-des-personnes-infertees-par-levih-sous-la-dirert
yeni.html.
Points forts
Diffrentes situations au moment du diagnostic : dcouverte fortuite,
primo-infection, accident d'exposition, infection opportuniste ;
srologie ralise uniquement avec l'accord du patient ;
importance de la confidentialit ;
instauration du traitement antirtroviral en milieu spcialis, connatre les
prophylaxies des infections opportunistes.
I. Histoire naturelle
Infection chronique, durant toute la vie (pas d'radication virale) ;
rtrovirus ARN. Enzymes principales : transcriptase inverse,
protase, intgrase ;
rplication virale continue responsable d'un dficit immunitaire
progressif (lymphocytes CD4). Atteinte de tous les tissus ;
manifestations cliniques domines par les infections opportunistes ;
inefficacit de la rponse immunitaire, car grande variabilit
gnomique des virions ;
quatre phases : primo-infection, souvent asymptomatique,
d'volution spontanment favorable, avec pic de rplication virale et chute
transitoire des CD4 ; phase de latence, chronique (dure variable en fonction
des sujets, souvent plusieurs annes), asymptomatique, avec diminution
progressive des CD4 et augmentation de la charge virale ; phase
paucisymptomatique lie un dficit immunitaire modr (leucoplasie
chevelue, candidoses orales ou gnitales, zona...) ; phase symptomatique ou
Sida, lie un dficit immunitaire svre, infections opportunistes
(pneumocystose, toxoplasmose, CMV, cryptococcose, tuberculose, mycobactrioses atypiques...), tumeurs (lymphomes non hodgkiniens, cancer
invasif du col, Kaposi...), cachexie, encphalite VII-I ;
classification CDC : 3 stades cliniques A (primo-infection, phase de
latence), B (symptomatique sans critres A ou C), C (symptmes classant
Sida) et 3 classes biologiques 1 (> 500 CD4/mm3 et > 29 %), 2 (200- 499
CD4/mm3 et 14-29 %) et 3 (< 200/mm3 et < 14 %).
II. Diagnostic et annonce
Le diagnostic repose sur la srologie : attention, depuis 2010, les conditions
de dpistage de l'infection VIH ont chang : on n'utilise plus qu'un seul
ractif ELISA permettant la dtection combine des anticorps anti-VIH 1, VIH
2 et antigne p24 avec un seuil minimal de dtection de l'antigne p24 au
moins quivalent celui requis par la rglementation eUropenne (tests
combins de 4e gnration).
s
i le test est ngatif, on conclut l'absence d'infection (sauf s'il existe une
suspicion d'exposition au VIH dans les 6 semaines prcdentes). Si un test

est positif, on le confirme par western blot ou immunoblot (recherche directe

des protines Orales) sur le mme prlvement. Un rsultat positif sera
confirm sur un deuxime prlvement (test ELISA combin),
BOOK DES ECN
325
1.7.85
i
pour viter les erreurs d'tiquetage. Si l'immunoblot est ngatif ou
indtermin, on ralise une charge virale. Si celle-ci est positive, il s'agit
d'une infection rcente ; si elle est ngative, il peut s'agir d'une raction non
spcifique interprter en fonction du contexte.
Les tests de diagnostic rapide peuvent tre utiliss dans des situations
d'urgence.
Attention : la srologie est faussement ngative pendant la fentre
srologique (3 6 semaines aprs primo-infection). Une srologie VIH ne
peut tre ralise qu'avec l'accord du patient (sauf situation d'urgence
engageant son pronostic vital).
Le rsultat doit tre rendu par un mdecin au patient, lors d'une consultation
ddie et personnalise. Prendre le temps ncessaire, rpondre aux
questions du patient. Les modalits de transmission doivent tre expliques
ou exposes. Le patient doit tre adress un spcialiste, un dpistage des
partenaires et des enfants doit tre propos. Prise en charge
multidisciplinaire, sociale et soutien psychologique.
III. Attitude thrapeutique et suivi
Bilan initial : srologie VIH de confirmation, charge virale VIH plasmatique,
test gnotypique de rsistance, typage lym- phocytaire CD4/CD8,
hmogramme-plaquettes, cratininmie, bilan hpatique, bilan mtabolique
(glycmie, choles- trolmie totale, HDL, LDL, triglycridmie), recherche des
autres infections sexuellement transmissibles (srologies hpatites A, B et C,
srologie syphilis, recherche de gonocoque/chlamydiae), srologie CMV,
srologie toxoplasmose ; fond d'oeil si CD4 < 100/mm3 ; radio de thorax.
Le traitement antirtroviral diminue la morbimortalit en restaurant une
partie de l'immunit (augmentation des CD4, diminution de la charge virale
en dessous du seuil de dtection). L'indication est formelle si le patient est
symptomatique ou a des CD4 < 200/mm3. Le traitement est recommand si
les CD4 sont < 350/mm3, aprs prparation psychologique. Entre 350 et 500
CD4/mm3, le traitement est recommand en cas de charge virale leve, de
chute rapide des CD4, de co-infection VHB ou VHC, de nphropathie VIH et
chez les patients de plus de 50 ans. Le traitement n'est pas recommand audessus de 500 CD4/mm3.
Le traitement comprend classiquement l'association de 3 antirtroviraux. Les
antirtroviraux recommands en premire ligne sont : 2 inhibiteurs
nuclos(t)idiques de la transcriptase inverse (abacavir + lamivudine ou
tnofovir + erntricita- bine) + un inhibiteur non nuclosidique de la
transcriptase inverse (favirenz) ou un inhibiteur de protase (lopinavir,
atazanavir, darunavir) potentialis par le ritonavir.

Importance de l'adhsion au traitement (observance) pour viter l'apparition

de mutations de rsistance qui persistent vie.
Prophylaxie des infections opportunistes par cotrimoxazole (Bactrim) si
CD4 < 200/mm3 : cette prophylaxie sert de prophylaxie primaire pour la
pneumocystose et la toxoplasmose, et de prophylaxie secondaire pour la
pneumocystose. Si allergie : arosols de pentamidine, dapsone
pyrimdiamine, atovaquone.
Suivi rapproch la mise en place du traitement pour vrifier la tolrance et
l'observance. Puis suivi espac (3-4 mois). Surveillance clinique et
immunovirologique (CD4, charge virale VIH plasmatique).
Toxicit des antirtroviraux : hypersensibilit, toxicit digestive, cutane,
neuropsychique, hpatotoxicit, troubles du mtabolisme lipidique et/ou
glucidique, lipodystrophie, hmatotoxicit, toxicit mitochondriale,
complications cardio- vasculaires.
326
BOOK DES ECN u
J
IV. Complications
^gs principales complications, qui peuvent se rvler tre des modes de
dcouverte, sont les infections opportunistes.
Elles apparaissent quand le taux de lymphocytes CD4 est infrieur
200/mm3.
Les principales infections opportunistes sont :
la pneumocystose pulmonaire : c'est l'infection opportuniste la plus
frquente, elle est lie au champignon Pneumocystis jiroveci. Le tableau
clinique est celui d'une pneumopathie interstitielle fbrile, rsistante aux antibiotiques classiques. Le diagnostic positif est fait par la mise en vidence
de kystes ou de trophozotes dans un prlvement respiratoire profond
(idalement un lavage bronchoalvolaire). L'imagerie pulmonaire montre une
atteinte alvolo-interstitielle. Le traitement fait appel au cotrimoxazole PO ou
IV pendant 3 semaines. On adjoint une corticothrapie si l'hypoxmie est
importante. Une prophylaxie secondaire par cotrimoxazole PO est dbute
la fin du traitement d'attaque ;
la toxoplasmose crbrale : due une ractivation du parasite
Toxoplasma gondii. Diagnostic voquer devant tout signe neurologique
chez un patient infect par le VIH. Le diagnostic est confirm par le contexte
(srologie toxoplasmose positive, taux de CD4 infrieur 200/mm 3, absence
de prophylaxie) et l'imagerie crbrale (scanner sans et avec injection ou
IRM) qui retrouve une ou plusieurs lsions arrondies avec aspect en cocarde.
Dans ce contexte, il faut initier un traitement d'preuve par l'association
pyrimthamine + sul- fadiazine pendant 6 semaines (ajouter de l'acide
folinique). Une prophylaxie secondaire sera mise en place avec la mme
association mdicamenteuse demi-dose ;
- l'infection cytomgalovirus : toutes les localisations sont possibles, les
plus frquentes tant la rtinite (ncrose hmorragique) prendre en
charge en urgence, car le pronostic fonctionnel est enjeu. Les localisations

digestives et neurologiques sont frquentes. Le diagnostic se fait par

l'antignmie pp65 ou la PCR. Le traitement fait appel au ganciclovir,
valganciclovir ou au foscarnet. Une prophylaxie secondaire par valganciclovir est ncessaire ;
- d'autres infections opportunistes sont plus rares et lies une
immunodpression profonde ;

la leucoencphalopathie multifocale progressive (LEMP) : c'est

une affection dmylinisante lie au virus JC responsable de troubles
neurologiques svres. Il n'existe pas de traitement spcifique,

la cryptococcose : infection fongique due la levure

Cryptococcus neoformans. Responsable de mningites et
mningoencphalites. On met en vidence la levure dans le LCR (examen
direct l'encre de Chine, culture, antigne cryptococcique). Le traitement
fait appel l'association amphotricine B + flucytosine IV, avec relais par
fluconazole PO. Une prophylaxie secondaire par fluconazole est ncessaire,

les mycobactries atypiques : infection dissmine, fivre,

altration de l'tat gnral. Traitement prolong par multi-antibiothrapie.
Les cancers sont de plus en plus frquents dans l'volution de l'infection
VIH :
- sarcome de Kaposi : le plus souvent tumeur cutanomuqueuse d'aspect
violac typique, peut aussi toucher les organes profonds. Le diagnostic est
histologique. Le traitement antirtroviral fait souvent rgresser les lsions
de Kaposi. On peut proposer des chimiothrapies cytotoxiques ;
- lymphomes : le plus souvent lymphomes non hodgkiniens (de mauvais
pronostic), mais aussi maladie de Hodgkin et lymphomes primitifs
crbraux ;
- cancers solides : en augmentation constante. Les plus frquents restent le
cancer du poumon, du col utrin et du canal anal.
BOOK DES ECN
327
.95
1.3. Bilan raliser devant une IST
Toute IST doit faire systmatiquement rechercher les autres. Le bilan
raliser est :
- clinique :
o interrogatoire : ATCD d'IST, traitements dj reus, notion de rechutes,
habitudes sexuelles (partenaires
anciens et actuels, rapports protgs, relations homo-, bi- ou
htrosexuelles), signes fonctionnels, o examen clinique : temprature,
signes inflammatoires gnitaux, adnopathies, signes extragnitaux ;
- biologiques :
o srologie VIH 1 et 2 (avec l'accord du patient), o srologie des virus des
hpatites A, B et C, o TPHA-VDRL,
o prlvement urtral si coulement ou brlures, o prlvement vaginal si
leucorrhes.
1.4. Prise en charge des IST

1.4.1. Curative
Le traitement d'une IST doit tre administr rapidement pour assurer la
meilleure observance possible et rduire ainsi le risque de complications et
de transmission d'autres partenaires. Ce traitement doit galement tre
propos tous les partenaires du patient, autant que possible.
Le traitement s'accompagne de recommandations de prvention,
notamment avoir des rapports protgs pendant la dure du traitement. Il
faut revoir le patient aprs traitement pour vrifier la gurison. Les
rsistances des germes sont en effet frquentes, et les patients peuvent
galement se recontaminer.
1.4.2. Prventive
1.4.2.1.
Prvention primaire
Information sur les IST et leurs facteurs de risque, utilisation systmatique et
correcte du prservatif (masculin ou fminin), limitation du nombre de
partenaires.
Un comportement sexuel risque est une indication une vaccination contre
le virus de l'hpatite B. Deux vaccins contre certains srotypes d'HPV,
associs aux condylomes et/ou au cancer du col utrin, sont disponibles. Ce
vaccin anti-HPV est recommand pour toutes les jeunes filles ges de 14
ans, et un rattrapage est prvu pour les jeunes filles et jeunes femmes de 15
23 ans qui n'auraient pas eu de rapports sexuels ou au plus tard, dans
l'anne suivant le dbut de leur vie sexuelle.
1.4.2.2.
Prvention secondaire
La prvention des rcidives d'IST passe par une information sur les IST et
leurs facteurs de risque, un dpistage et un traitement des partenaires du
patient, une recherche systmatique des IST associes, une bonne
observance du traitement et une bonne utilisation des mesures de
prvention (prservatifs).
!l Infection gonocoque
II. 1. pidmiologie
Infection due un cocci Gram ngatif, Neisseiria gonorrhoeae, en
augmentation depuis la fin des annes 1990, notamment chez les hommes
ayant des rapports sexuels avec d'autres hommes (homosexuels et
bisexuels).
330
BOOK DES ECN
1.7.101
11.2. Clinique
La priode d'incubation est trs courte, 2 7 jours. Les manifestations
cliniques peuvent tre :
_ une urtrite, classique chez l'homme, avec coulement purulent (verdtre)
et brlures mictionnelles intenses ; _ une orchipididymite (gros testicule)
unie ou bilatrale ;
_ une prostatite aigu avec fivre et frissons associs des signes
fonctionnels urinaires (dysurie, brlures mictionnelles,

douleurs pelviennes, pollakiurie) ; _ une cervicite, souvent rvle par des

leucorrhes purulentes ; - une salpingite : risque de strilit tubaire ; _ une
anorectite, souvent asymptomatique ; _ une pharyngite, souvent
asymptomatique ;
_ une forme dissmine avec fivre, polyarthrite, pustulose. Ces formes sont
le plus souvent secondaires une infection non traite.
NB : des formes ophtalmiques peuvent se voir chez le nouveau-n aprs
infection lors de l'accouchement. Le pronostic fonctionnel de l'il est
engag.
H.3. Diagnostic
Le diagnostic est fortement orient par la clinique dans les formes purulentes
classiques.
Un prlvement urtral est ralis, idalement le matin avant toute miction,
par couvillonnage urtral + prlvement vaginal chez les femmes. En cas
de suspicion, on peut prlever le pharynx et l'anus.
L'examen direct n'a de valeur que chez l'homme, car la flore vaginale
normale contient des cocci Gram ngatif. On observe des diplocoques Gram
ngatif en grains de caf l'intrieur des polynuclaires.
Dans toutes les formes non classiques (hors de l'urtrite symptomatique
chez l'homme), on ralise une culture sur milieu spcifique, car la bactrie
pousse mal. Un antibiogramme sera ralis aprs isolement de la bactrie.
11.4. Traitement
Il faut entreprendre un traitement sans tarder, car c'est une IST trs
contagieuse et qui a des complications potentiellement svres. En France,
les gonocoques sont particulirement rsistants la pnicilline G, aux
cyclines et aux fluoroquinolones (environ 30 %).
On prfre un traitement minute par ceftriaxone (250 mg par voie
intramusculaire), trs efficace. Dans les formes dissmines, le traitement
est prolong.
Une faut pas oublier le dpistage et le traitement d'autres IST, ainsi que des
partenaires sexuels. Le traitement des infections gonocoques est
systmatiquement associ celui des chlamydiose (co-infection frquente)
par azithromycine 1 g en prise unique ou doxycycline 200 mg/j pendant sept
jours.
Il faut revoir le patient aprs sept jours pour valuer la gurison et effectuer
un nouveau prlvement en cas de persistance des symptmes.
III. Chlamydiose
111.1. pidmiologie
Infection lie Chlamydia trachomatis, bactrie intracellulaire. Elle est
responsable d'IST et d'infections oculaires (trachome). La chlamydiose est
une maladie trs rpandue dans le monde.
Les srotypes Ll, L2 et L3 sont responsables de la lymphogranulomatose
vnrienne (LGV) qui volue en France sous forme d'pidmies localises,
surtout chez les homosexuels masculins.
BOOK DES ECN
331

mm
Il 1.2. Clinique
Urtrites - cervicites :
Chlamydia trachomatis est frquemment impliqu dans les urtrites et
cervicites. Il existe un portage latent chez certaines personnes qui favorise la
dissmination de la bactrie. Elle est responsable de strilit tubaire. NB : le
syndrome de Fitz-Hugh-Curtis est une prihpatite lie Chlamydia
trachomatis chez la femme, mimant une cholcystite aigu.
LGV :
Cette maladie volue en 3 phases : primaire avec des lsions
cutanomuqueuses papulaires localises au niveau anal (avec parfois un
syndrome rectal) ou pharyng ; secondaire avec l'apparition d'adnopathies,
le plus souvent inguinales, quelques semaines aprs la phase primaire,
associes une fivre et une altration de l'tat gnral ; puis la phase
tertiaire avec fibrose et dfaut de drainage lymphatique.
Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter :
Il associe une urtrite une conjonctivite et une polyarthrite.
Formes nonatales :
L'infection se fait au moment de l'accouchement, l'enfant va dvelopper une
conjonctivite purulente, voire une pneumopathie.
111.3. Diagnostic
On prlve la muqueuse urtrale, les urines (premier jet), ou un frottis
cervicovaginal. La rechercher de chlamydia se fera par PCR. C'est la
technique de rfrence pour diagnostiquer une chlamydiose.
La srologie a peu d'intrt et n'est ralise que dans le diagnostic des
formes profondes ou des complications. Elle ne distingue pas Chlamydiae
trachomatis de Chlamydiae pneumoniae.
111.4. Traitement
Il dpend du site infect :
dans les urtrites et cervicites : traitement minute par azithromycine 1
g peros. On peut utiliser la doxycycline 200 mg/j pendant sept jours ;
dans les prostatites et orchipididymites : fluoroquinolones ;
dans les salpingites : amoxicilline-acide clavulanique (10 j) +
doxycycline (21 j) ;
dans la LGV : doxycycline 200 mg/j pendant vingt et un jours.
Comme pour toutes les IST, la prvention passe par l'ducation sanitaire, le
dpistage et le traitement des partenaires et des rapports protgs.
IV. Syphilis
IV. 1. pidmiologie
La syphilis est en recrudescence depuis la fin des annes 1990,
essentiellement chez les homosexuels et bisexuels masculins. Les infections
se contractent surtout lors de rapports orognitaux non protgs.
IV.2. Clinique
On distingue 3 stades :
- syphilis primaire : incubation de 3 semaines environ. C'est le stade du
chancre syphilitique : ulcration le plus souvent unique superficielle indolore,

 limites nettes, sans relief, surface propre, avec une base indure, avec
une adnopa- thie satellite non inflammatoire. Il cicatrise spontanment en
quelques semaines. Il se situe le plus souvent au niveau du gland ou de la
vulve, mais peut tre buccal ;
332
BOOK DES ECN
1.7.95
syphilis secondaire : elle apparat environ six semaines aprs le chancre.
Elle est caractrise par des lsions cutanes, us polymorphes : les lsions
prcoces constituent la rosole syphilitique (macules roses, non
prurigineuses, avec des intervalles de peau saine), les lsions tardives ou
syphilides sont papulaires, d'aspect cuivr, squameuses, sur le tronc et
classiquement les paumes et plantes. Les syphilides sont trs contagieuses.
On trouve galement des plaques muqueuses ou une alopcie. Des signes
gnraux peuvent tre prsents ce stade : fivre, adnopathies,
hpatosplnomgalie... ; _ syphilis tertiaire : ce sont des manifestations
viscrales qui apparaissent aprs des dizaines d'annes d'volution. Les
lsions neurologiques et cardiovasculaires sont les plus graves. Ces formes
sont devenues rares. La neurosyphilis peut apparatre aux stades
secondaires et tertiaires. On trouve une mningite, une atteinte des paires
crniennes, une atteinte ophtalmique. Les formes tardives comprennent le
tabs, la gomme syphilitique et la paralysie gnrale, devenues
exceptionnelles.
IV.3. Diagnostic
Le diagnostic direct (mise en vidence de spirochtes au microscope fond
noir partir de prlvements gnitaux) est spcifique, mais souvent de
ralisation difficile en pratique.
On prfre un diagnostic srologique. Il comprend 2 tests : un non
trponmique, sensible mais peu spcifique, le VDRL (Venereal Disease
Research Laboratory) et un test trponmique, le TPHA (Treponema Pallidum
Haemagglutination Assay). On peut utiliser l'immunofluorescence indirecte
(FTA). L'interprtation dpend de l'volution de la maladie :
- VDRL -/TPHA - : absence de syphilis ou priode d'incubation (on fait un FTA
pour confirmer) ;
- VDRL + /TPHA + : syphilis (le taux de VDRL permet d'apprcier le stade) ;
- VDRL + /TPHA - : faux-positif : cirrhose, MNI, VIH, lupus, sclrodermie,
grossesse, syndrome des antiphospholipides ;
- VDRL-/TPHA + : cicatrice srologique d'une syphilis ancienne (ou
trponmatose non vnrienne).
IV.4. Traitement
Il fait appel la pnicilline G, ou aux cyclines en cas d'allergie. Les
indications sont les suivantes :
Syphilis prcoce : primaire, secondaire et latente prcoce :
- Benzathine benzylpnicilline (Extencilline) : 2,4 M UI en une injection IM ;
- ou doxycycline 200 mg/j pendant quatorze jours si allergie la pnicilline.
Syphilis tardive : tertiaire, latente tardive :

- Benzathine benzylpnicilline (Extencilline) : 2,4 M UI IM x 3 injections

une semaine d'intervalle ;
- ou doxycycline 200 mg/j pendant vingt-huit jours si allergie la pnicilline.
Neurosyphilis :
- pnicilline G 18-24 M Ul/j en 6 perfusions pendant quatorze vingt et un
jours. Surveillance :
Ces injections se font sous surveillance mdicale cause des accidents
allergiques.
Il faut galement prvenir la raction d'Herxheimer (syphilis secondaire et
tertiaire) : fivre, ruption cutane, polyad- nopathies. On utilise le
paractamol ou les corticodes.
La surveillance de l'efficacit du traitement se fait par le contrle du VDRL.
Une rascension est un signe de rinfection ou un chec de traitement.
On recherche les autres IST et on dpiste et traite les partenaires.
BOOK DES ECN
333
1.7.81
m
Fivre aigy chez
un malade ommunodpriimi
~
Pierre Loulergue
Recommandations
European Organization for Research and Treatment of Cancer,
http://www.eortc.be/services/unit/idg/index.html
Rapport 2010 sur la prise en charge mdicale des personnes infectes par
le VIH. http://www.sante-sports. gouv. fr/rapport-2010-sur-la-prise-en-chargemedicale-des-personnes-in fectees-par-le-vih-sous-la-direction-du- pr-patrickyeni.html
H AS. Recommandations pour la pratique clinique. Prise en charge de la
drpanocytose chez l'enfant et l'adolescent. http://www.hassante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/Drepanocytose_reco.pdf
Points forts
Toute immunodpression peut se compliquer d'infection.
Toute fivre aigu chez un patient immunodprim est une urgence
diagnostique et thrapeutique.
La fivre peut tre en rapport avec une infection opportuniste, mais aussi
une infection communautaire ou nosocomiale.
Un mme patient peut avoir plusieurs infections concomitantes.
I. Gnralits
I. 1. Types d'immunodpression
On distingue plusieurs situations d'immunodpression.
1.1.1. Les dficits immunitaires congnitaux : plus d'une cinquantaine sont
dcrits.
Toutes les composantes de l'immunit peuvent tre atteintes. Ce sont des
maladies hrditaires rares, dont le diagnostic est souvent fait la suite

d'infections rptition dans la petite enfance. Ds ncessitent une prise en

charge en milieu spcialis.
1.1.2. Les dficits immunitaires acquis
1.1.2.1.
Lis une maladie ou un tat pathologique
- Infection VIH : atteinte de l'immunit cellulaire ;
- diabte ;
- syndromes lymphoprolifratifs : LLC, mylome, maladie de Waldenstrom ;
- maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens ;
- maladies de systme : lupus, polyarthrite rhumatode, connectivits ;
- asplnie (anatomique ou fonctionnelle) ;
- cirrhose ;
- insuffisance rnale chronique.
1.1.2.2.
Lis un traitement
- Corticothrapie prolonge ;
- traitements immunosuppresseurs : chimiothrapies, anticorps
monoclonaux... ;
- traitements antirejet aprs transplantation d'organe ;
- allogreffe de cellules souches hmatopotiques.
334
BOOK DES ECN
1.2. Risque infectieux
Ces immunodpressions exposent des risques diffrents.
1.2.1. Neutropnie
_ infections bactriennes graves et rapidement volutives ;
_ un traitement anti-infectieux empirique urgent s'impose en cas de fivre ;
_ le risque est corrl la profondeur de la neutropnie : il apparat surtout
au-dessous de 500 PNN/ml ;
- on observe des infections BGN, notamment des entrobactries point
de dpart digestif par translocation bactrienne ; des infections
pyocyanique sont galement possibles, surtout en cas d'antibiothrapie
pralable, de contexte fortement nosocomial... ;
_ les infections cocci Gram + sont galement frquentes, soit par
translocation digestive (streptocoques buccaux...), soit partir de cathters
(staphylocoques) ;
_ des infections fongiques peuvent galement s'observer, notamment en cas
de neutropnie prolonge.
1.2.2. L'immunodpression cellulaire, de type infection VIH
- L'urgence du traitement est souvent moindre ;
- la fivre peut tre lie des ractivations d'infections latentes
(tuberculose, toxoplasmose, cytomgalovirus...), ou la pathognicit
anormale de germes saprophytes ou commensaux (pneumocystose,
mycobactries atypiques...) ;
- la fivre peut tre aussi lie des infections bactriennes plus banales qui
sont relativement urgentes traiter : pneu- mococcies, salmonelloses... ;
- une prise en charge spcialise est prfrable.

1.2.3. L'immunodpression humorale, de type splnectomie/asplnie

fonctionnelle
- Expose au risque d'infection par des germes encapsuls comme
Streptococcus pneumoniae, Salmonella sp., Haemo- philus sp. ;
- une prise en charge rapide est ncessaire compte tenu du risque
d'infection grave rapidement volutive (notamment pneumococcique).
II. Situations d'urgence et prise en charge initiale
Trois situations principales seront dcrites. 11.1. Neutropnie fbrile 11.1.1.
Dfinitions
La neutropnie est dfinie comme un nombre de polynuclaires neutrophiles
infrieur 500/mm3, ou infrieur 1000/mm3 avec une diminution prvisible
en dessous de 500/mm3. On considre que plus de la moiti des patients
neutropniques qui prsentent un pisode fbrile ont une infection et qu'au
moins 20 % des patients avec moins de 100 polynuclaires neutrophiles/mm3 ont une bactrimie.
Les infections fongiques sont frquentes chez les patients recevant une
antibiothrapie large spectre, mais elles peuvent aussi tre responsables
d'infections primitives.
La mortalit attribuable aux infections sur ce terrain est de l'ordre de 10 %.
Elle diffre beaucoup en fonction du niveau de risque du patient.
En fonction du contexte, on distingue galement deux situations.
11-1.1.1. Haut risque
- Neutropnie prolonge (> 14 jours) ;
- leucmie aigu, allogreffe de moelle ;
- bactrimie ;
BOOK DES ECN
335

mucite ;
mauvaise tolrance clinique ;
comorbidits ;
mauvaise rponse aux antibiotiques.
11.1.1.2. Bas risque
Neutropnie < 7 jours ;
tumeur solide, hmopathie en rmission complte ;
absence de documentation microbiologique ;
absence de mucite ;
absence de signes de gravit clinique ;
absence de comorbidits ;
bonne rponse aux antibiotiques.
Ces 2 niveaux de risque impliquent des prises en charge diffrentes. L'ide
est de pouvoir grer un certain nombre de ces patients en externe (bas
risque) en les rvaluant prcocement pour juger de l'opportunit d'une
hospitalisation. Cela permet d'viter des hospitalisations inutiles la fois en
termes de cot et de risque nosocomial.

11.1.2. Microbiologie
Les signes cliniques sont souvent absents, et la documentation
microbiologique de ces tats fbriles est souvent dcevante. Ainsi, on
n'identifie un germe pathogne que dans 30 % des neutropnies fbriles,
qu'il y ait ou non un foyer infectieux clinique, principalement dans les
hmocultures. Le pronostic est variable selon le germe : Pseudomonas aeruginosa, S. aureuset les entrobactries ont un risque lev de mortalit.
Dans de rares situations (environ 10 %), on peut avoir un foyer clinique sans
germe isol. Dans la majorit des cas (60 %), on ne retrouve ni foyer
infectieux ni germe.
11.1.2.1.
Germes les plus frquemment identifis II. 1.2.1.1. Cocci
Gram positif [213 des cas)
Staphylocoques :
. coagulase ngatif (70 % sont rsistants la mticilline), . S. aureus;
streptocoques, surtout oraux (tableaux souvent plus svres) ;
rarement entrocoques.
11.1.2.1.2. Bacilles Gram ngatif (1/3 des cas)
E. coli + + + ;
autres entrobactries ;
Pseudomonas aeruginosa (mortalit ++) ;
rarement: Stenotrophomonas maltophilia, Acinetobacter spp.
11.1.2.2.
Cas des bactries anarobies
Le taux d'infection par bactries anarobies est comme souvent sous-estim
chez les patients neutropniques fbriles du fait des difficults techniques de
la culture. Il y a peu d'tudes sur le sujet. Elles reprsenteraient 4 % des
allogreffs de moelle et seraient essentiellement dues Fusobacterium. La
porte d'entre est surtout orale, mais il faut toujours se mfier d'une porte
d'entre digestive devant des signes de cellulite et les colites du
neutropnique (typhlite).
11.1.2.3.
Cas des champignons
Les infections fongiques reprsentent entre 2 et 10 % des germes identifis
chez les patients neutropniques fbriles. Mais ce taux augmente 30 % en
cas de neutropnie persistante. Leur fort taux de mortalit et leur diagnostic
diffici'e doivent faire envisager un traitement antifongique.
336
BOOK DES ECN
1.7.81
U.1.2.4. Examens complmentaires
Bilan inflammatoire : dans ce contexte, la CRP est malheureusement peu
contributive, car elle s'lve avec une certaine latence et n'a pas de
spcificit. Elle a nanmoins une bonne valeur prdictive ngative si elle
reste basse sur plusieurs dosages. Elle a donc peu de pertinence clinique la
prise en charge initiale.
11.1.2.5. Bilan microbiologique
a. Hmocultures : elles doivent imprativement tre ralises prcocement,
avant toute antibiothrapie, sur flacons arobie et anarobie. En cas de

prsence d'un cathter central ou d'une chambre implantable, il faut

absolument raliser des hmocultures couples (priphrique et centrale) et
les adresser en mme temps au laboratoire afin de mettre en vidence un
ventuel dlai diffrentiel de positivit pouvant tre en faveur d'une infection
lie au cathter.
b. Prlvements orients par la clinique : on prlvera tout site
potentiellement l'origine de l'infection (ECBU, peau, tissus mous, gorge,
LCR, plaie...). Il ne faut jamais oublier d'adresser les prlvements en
bactriologie (avec un envoi immdiat pour recherche de bactries
anarobies), mais aussi en mycologie (recrudescence des infections
fongiques invasives, ainsi que des rsistances), voire en parasitologie et/ou
en virologie ;
c. Recherche de portage de bactries multirsistantes.
11.1.3. Prise en charge
Il faut hospitaliser le patient.
Un traitement antibiotique large spectre probabiliste s'impose en urgence.
On choisira une bithrapie le plus souvent. 11.1.3.1. Quelle famille
d'antibiotiques ? II. 1.3.1.1. Les btalactamines :
Ce sont les antibiotiques de rfrence. On utilisera des antibiotiques vise
anti-Pseudomonas aeruginosa, sauf en cas de 1er pisode d'aplasie et en
l'absence d'antcdent d'infection Pseudomonas aeruginosa.
- Ceftazidime ;
- pipracilline/tazobactam ;
- imipnem.
En cas d'allergie vraie la pnicilline, on peut utiliser l'aztronam en
associant avec la vancomycine et un aminoside. En cas d'allergie vraie la
famille des btalactamines, on utilisera une trithrapie ciprofloxacine +
vancomycine + aminoside.
II. 1.3.1.2. Les aminosides
Ils sont frquemment utiliss dans la pratique, le plus souvent en bithrapie
avec une pnicilline. La tobramycine et l'amikacine ont une activit antiPseudomonas aeruginosa.
11.1.3.1.3. Les fluoroquinolones
Elles ne doivent jamais tre utilises en monothrapie.
La ciprofloxacine a une activit anti-Pseudomonas aeruginosa, en bithrapie
avec une btalactamine (ou vancomycine en cas d'allergie).
11.1.3.1.4. La vancomycine
Les recommandations pour la prescription de vancomycine en lre intention
sont : infection sur cathter, mucite svre ( suspecter d'emble chez les
patients ayant reu de l'aracytine fortes doses), infection cocci Gram
positif, sepsis svre, colonisation connue Staphylococcus aureus rsistant
la mticilline.
H-1.3.2. Les antifongiques sont justifis dans les indications suivantes
- Initialement, si l'infection fongique invasive est confirme biologiquement
ou si la suspicion clinique est forte (clinique et/ou radiologie vocatrices,
antcdent d'infection fongique invasive) ;

~ secondairement si le patient reste fbrile J3-J5.

"1-3.3. Les antiviraux ne sont pas recommands en traitement empirique.
On ne les utilisera qu'en cas de documentation microbiologique.
BOOK DES ECN
337

11.1.3.4 Surveillance
Une surveillance attentive est indispensable (examen clinique au minimum
quotidien, surveillance de l'efficacit et de la tolrance des anti-infectieux),
ainsi qu'une rvaluation thrapeutique. Il n'y a pas de recommandation sur
les dures de traitement. En pratique, l'antibiothrapie est maintenue
jusqu' 48 heures aprs la sortie d'aplasie au moins. En cas de sortie, rapide
d'aplasie, on prconise une dure de traitement gale (au moins) celle d'un
sujet sain qui aurait la mme infection.
11.2.
Infection parle VIH
La primo-infection par le virus du VIH peut tre l'origine d'une fivre sans
cause vidente. Nanmoins, la primo-infection est le plus souvent
asymptomatique.
Chez un patient connu pour tre infect par le VIH, une fivre ne doit pas
tre nglige. Une orientation pour une prise en charge spcialise en
service de maladies infectieuses est prfrable. Le taux de lymphocytes CD4,
la notion de traitement antirtroviral et son observance, la prise d'une
prophylaxie par cotrimoxazole sont des lments importants d'orientation.
11.2.1.
Les principales causes de fivre sont :
11.2.1.1.
Les infections communautaires
11.2.1.2.
Les infections spcifiques
La tuberculose : possible quel que soit le stade d'immunodpression
;
en dessous de 200 lymphocytes CD4/mm3, il faut voquer :
. la pneumocystose pulmonaire : devant tout signe respiratoire, . la
toxoplasmose crbrale : devant tout signe neurologique ;
devant une immunodpression plus profonde (moins de 100
lymphocytes CD4/mm3) :
. une cryptococcose,
. une infection CMV,
. infections mycobactries atypiques.
11.2.2.
Le bilan devant une fivre chez un patient infect par le VIH
comprend :
un bilan biologique inflammatoire : hmogramme, CRP, VS ;
des hmocultures ;
une recherche de BAAR ;
devant des signes respiratoires : une radiographie de thorax (
scanner), des gaz du sang, une recherche de Pneumo- cystis jirovecisi
possible par lavage bronchoalvolaire ;

devant des signes neurologiques : un scanner crbral, voire une

IRM, une antignmie cryptococcique, une srologie toxoplasmose, voire une
ponction lombaire pour recherche de cryptocoques.
11.3.
Asplnie
Tout tat d'asplnie, qu'il soit li une splnectomie ou une asplnie
fonctionnelle ( cause d'une drpanocytose par exemple), expose au risque
d'infection invasive par des germes encapsuls, notamment le
pneumocoque. Ce risque impose un traitement antibiotique urgent par
ceftriaxone chez un patient asplnique prsentant une fivre aigu.
La vaccination antipneumococcique est recommande chez les asplniques,
avec des rappels tous les 3 5 ans, mais elle n'limine pas totalement le
risque d'infection pneumococcique.
Ces patients sont galement vaccins contre le mningocoque et
Haemophilus influenza B. Ils reoivent une antibiopro- phylaxie par
btalactamine dans les premires annes suivant la splnectomie.
338
BOOK DES ECN
Infections nosocomiales
Pierre Loulergue
Recommandations
Ministre del Sant, http://www.sante-sports.gouv:fr/les-infecdonsnosocomiales.html
Points forts
Maladies frquentes, morbimortalit importante.
Importance de la prvention : surveillance, hygine, bon usage des
antibiotiques, isolement des bactries multirsistantes.
Aspects mdicaux, conomiques, juridiques, politiques.
I. Gnralits
1.1. Dfinition
Les infections associes aux soins englobent toute infection survenant chez
un patient pendant une prise en charge mdicale, non prsente et non en
incubation au dbut de cette prise en charge. Cela concerne aussi bien les
activits de soins curatifs que de prvention ou de diagnostic.
Ces infections peuvent survenir lors de soins dispenss dans un
tablissement de sant (infections nosocomiales) ou hors tablissement de
sant.
1.2. pidmiologie
Le taux de prvalence est lev, autour de 10 %. La mortalit est de
plusieurs milliers par an. Les infections les plus frquemment rencontres
sont les infections urinaires, les infections pulmonaires et les infections du
site opratoire. Les bactries responsables sont souvent multirsistantes.
1.3. Information-prvention
L'information d'un patient atteint d'infection nosocomiale est obligatoire et
peut amener une indemnisation. Le signalement de certaines infections
nosocomiales est obligatoire.

Les mesures de prvention sont fondamentales pour lutter contre les

infections nosocomiales. Elles comprennent l'information et la formation du
personnel, le respect des rgles d'hygine, le bon usage des antibiotiques,
les mesures de lutte contre les bactries multirsistantes.
H. Principales infections nosocomiales
M. Infections urinaires
Ce sont les infections nosocomiales les plus frquentes (30 %).
BOOK DES ECN
339
1.7.85
i
Leur dfinition comprend plusieurs critres :
- pidmiologique : infection acquise dans un tablissement de sant ;
- clinique : fivre, signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, impriosit
mictionnelle, brlures mictionnelles, douleurs pelviennes) ;
- biologique : examen cytobactriologique des urines positif (culture > 10 3
CFU/ml + leucocyturie > lOVml).
La prsence d'une bactriurie en l'absence de signes cliniques signe une
colonisation (frquente en cas de sondage).
11.2. Pneumopathies infectieuses
Elles reprsentent 15 % des infections nosocomiales.
Leur diagnostic fait appel des signes :
- cliniques : fivre, expectorations purulentes ;
- biologiques : hmocultures positives, antigne urinaire lgionelle positif,
isolement d'une bactrie sur un prlvement profond (lavage
bronchoalvolaire, expectorations, aspiration endotrachale, prlvement
distal protg) ;
- radiologiques : opacits pulmonaires, d'apparition rcente. Le principal
facteur de risque est l'intubation endotrachale.
11.3. Infections du site opratoire
Elles reprsentent jusqu' 15 % des infections nosocomiales.
Elles sont dfinies par des signes :
- cliniques : cicatrice inflammatoire et/ou purulente ;
- biologiques : isolement d'un germe dans un prlvement du site opratoire
;
- ventuellement radiologiques.
Ces signes doivent survenir dans les 30 jours suivant l'intervention, ou dans
l'anne s'il y a eu pose de matriel.
11.4. Infections lies aux cathters
Elles reprsentent 10 % des infections nosocomiales. Ce sont toujours des
infections nosocomiales. Elles sont plus frquentes avec les cathters
centraux que priphriques.
Le diagnostic est tabli par une culture positive du cathter. Elles peuvent
tre bactrimiques : on a alors une positivit des hmocultures prleves
en priphrie et sur le cathter. Le dlai de positivit des hmocultures
prleves sur le cathter sera plus court que celui des hmocultures
prleves en priphrie.

DIQ. Principales mesures de prvention

Les mesures d'hygine concernent :
- Le personnel soignant (au sens large, c'est--dire toute personne
participant la prise en charge du patient) : hygine personnelle, tenue
adapte aux soins et change rgulirement ;
- les locaux : nettoyage quotidien selon des protocoles dfinis.
Elles comprennent :
- L'hygine des mains : lavage avant et aprs chaque soin avec un solut
hydroalcoolique ;
- le port de gants : striles ou non selon le type de soin ;
- le port de masque : protection du patient et du soignant ;
- la strilisation des instruments : selon des protocoles dfinis. On privilgie
le matriel usage unique.
- L'limination des dchets : tout dchet de soin risque infectieux doit tre
jet dans les poubelles adquates. Toute aiguille ou objet contondant doit
imprativement tre jet dans un container spcial ( bote aiguilles )
Certaines mesures d'isolement spciales sont mises en place la dcouverte
d'une maladie infectieuse pour en limiter la transmission :
- tuberculose : importance du masque pour soignants et patient, il faut
limiter les sorties du patient et les visites jusqu a la fin de la priode
contagieuse ;
340
BOOK DES ECN u

- bactries multirsistantes : importance du lavage des mains, de

l'isolement du patient, du port de gants II faut limiter les transports du
patient ;
- Patient immunodprim : mise en place d'un isolement protecteur pour viter
de contaminer le patient avec des germes opportunistes. La circulation des
personnes sera limite. Les soignants utilisent des protections striles.
BOOK DES ECN
341
Infections ostoarticulaires. Discospondylite
Pierre loulergue
Recommandations
5PILF. Recommandation pour la pratique clinique. Infections ostoarticulaires
sur matriel. 2008. http://www.
infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/inf-osseuse-long.pdf
Spondylodiscites. 2007
http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/2007Spondylodiscites- Reco.pdf
Points forts
Importance de la documentation bactriologique avant de dbuter
l'antibiothrapie.
Traitement long et dlicat, bas sur une quipe pluridisciplinaire.

 La rducation est un lment fondamental de la prise en charge

(pronostic fonctionnel)
Terminologie
Une ostite correspond une infection d'un os, une arthrite une infection
d'une articulation, une ostoarthrite une infection de ces deux sites et une
discospondylite une infection du rachis.
I. pidmiologie et physiopathologie
Trois modes de contamination sont possibles :
- l'inoculation du site : nosocomiale (chirurgie, infiltration, ponction,
arthroscopie) ou post-traumatique (fracture) ;
- l'extension d'un foyer infectieux contigu ;
- la dissmination hmatogne.
La prsence de matriel tranger complique la prise en charge du fait du
mauvais passage des antibiotiques et de la formation d'un biofilm
(glycocalyx) par les bactries.
II. cologie microbienne
Arthrite : S. aureus + + + , H. influenza (Jeune enfant), gonocoque,
streptocoques, borrliose de Lyme ;
Discospondylite : S. aureus + + +, entrobactries + +, streptocoques,
staphylocoques coagulase ngative, tuberculose, brucellose, champignons
(candida) ; Ostomylite : S. aureus, streptocoques, H. influenza,
salmonelles (patients drpanocytaires) ; Infection sur prothse : S. aureus
et staphylocoques coagulase ngative ;
Cas particulier du pied diabtique : infection polymicrobienne avec
staphylocoques, streptocoques et entrocoques, entrobactries, P.
aeruginosa, germes anarobies.
342
BOOK DES ECN
1.7.101
III. Diagnostic
111,1. Clinique
Il repose sur l'association de signes locaux (inflammation, collection,
ventuellement coulement, douleur, impotence fonctionnelle) et gnraux
(fivre). Les signes seront d'autant plus prsents que l'infection est aigu ;
devant une infection chronique, les signes seront plus attnus, et le
diagnostic plus difficile.
On recherche une porte d'entre l'examen clinique et une circonstance
favorisante. La notion de prsence de matriel tranger est un lment
fondamental.
IH.1.1. Ostites
Le mode de contamination est souvent vident (traumatique, nosocomial).
Les signes locaux prdominent (inflammation, douleur, voire coulement). La
fivre est possible.
Le tableau peut se chroniciser si une infection aigu a t nglige. Les
signes sont alors plus discrets, et le diagnostic plus difficile.
111.1.2.
Ostomylites

C'est une infection de l'enfant. La contamination se fait par voie

hmatogne. Le diagnostic est voqu cliniquement devant une fivre
associe une douleur mtaphysaire localise au niveau des cartilages de
croissance (prs du genou, loin du coude) avec impotence fonctionnelle.
L'articulation n'est pas touche.
111.1.3.
Arthrites
Le mode de contamination peut tre hmatogne ou par inoculation directe.
Les signes inflammatoires locaux prdominent (impotence fonctionnelle),
associs une fivre. Les grosses articulations sont le plus souvent touches
(hanche chez le nourrisson).
Une arthrite n'est pas ncessairement septique : maladies de systme,
arthrites ractionnelles, arthrites microcristallines.
111.1.4.
Discospondylites : voir plus loin
111.1.5.
Cas particuliers
111.1.5.1. Pied diabtique :
Il s'agit d'une infection chronique des os et des articulations du pied voluant
par contigut, partir d'un mal perforant plantaire le plus souvent.
L'infection est favorise par les complications vasculaires et neurologiques
du diabte. Une ostoarthrite doit tre recherche devant toute plaie
chronique chez un patient diabtique.
111.1.5.2. Infection ostoarticulaire sur prothse : L'infection a le plus
souvent lieu au cours de l'intervention.
Le tableau clinique peut tre de prsentation aigu avec fivre brutale,
cicatrice inflammatoire, coulement purulent au niveau de la cicatrice ; mais
on voit aussi des tableaux beaucoup plus frustes avec une symptomatologie
a minima (fivre et signes locaux inconstants). Le meilleur signe reste la
douleur de l'articulation. On peut voir enfin des tableaux d'infection par
dissmination hmatogne dont la prsentation clinique ressemblera celle
d'une ostoarthrite classique.
W.2. Paraclinique '"2.1. Biologie
On retrouve un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose polynuclaires
neutrophiles, lvation de la VS et de la ^RP), plus ou moins marqu selon
que le tableau clinique est aigu ou subaigu.
BOOK DES ECN
343
1.7.85
i
111.2.2.
Microbiologie
Les prlvements microbiologiques sont indispensables et doivent tre
raliss avant le dbut de l'antibiothrapie (ou pendant une fentre
antibiotique). En plus des hmocultures, on devra s'attacher raliser des
prlvements du site infect (ou suspect d'infection) de qualit : ponction
articulaire (ventuellement choguide), biopsies osseuses au bloc
opratoire, prlvements de la porte d'entre suspecte. Les prlvements
devront tre amens rapidement au laboratoire et d'orienter le
microbiologiste sur les germes suspects, en fonction du tableau clinique.

Le microbiologiste ralisera un examen direct et des cultures sur milieux

adapts. Les cultures seront gardes au moins 14 jours.
On peut parfois avoir recours la biologie molculaire pour identifier des
germes (mais pas en routine).
111.2.3.
Imagerie
Les radiographies sont normales au dbut de l'infection. Les signes
apparaissent au bout de 2 3 semaines. On peut avoir recours d'autres
examens que les radiographies standard selon les situations.
Arthrites : on retrouve la radio un pincement de l'interligne articulaire et
des rosions sous-chondrales. L'chographie permet d'valuer la quantit de
liquide dans l'articulation et ventuellement de guider une ponction. Dans
certains cas, on peut tre amen faire une IRM ou une scintigraphie
(articulations profondes ou difficiles voir sur une radio standard).
Ostites-ostomylites : la radio retrouve tardivement des signes de lyse
osseuse (rupture de la corticale), voire des squestres. L'IRM est le meilleur
examen dans cette situation (prcocit des signes). La scintigraphie fixe
galement prcocement. Spondylodiscites : voir plus loin.
Infections sur prothse : dans les infections aigus, l'imagerie a peu
d'intrt, sauf l'chographie qui peut retrouver une collection profonde. Dans
les infections subaigus, la radiographie retrouve des squestres osseux, un
liser autour du matriel (descellement de la prothse), des zones
d'ostolyse, des appositions priostes. La scintigraphie doit tre ralise
distance de la chirurgie (au moins 6 mois). L'IRM et le scanner sont
d'interprtation difficile cause des artefacts lis la prothse.
IV. Traitement
Le traitement est long et complexe. Il ncessite une prise en charge
multidisciplinaire (mdicale, chirurgicale, microbiologique).
IV.1. Mdical
Le traitement antibiotique est dbut aprs ralisation des prlvements
microbiologiques. On entreprend un traitement empirique en attendant les
rsultats, avec des antibiotiques bonne pntration osseuse. Les
antibiotiques qui ont la meilleure diffusion osseuse sont les fluoroquinolones,
les macrolides, la rifampicine, l'acide fusidique, le mtronida- zole, la
teicoplanine, le trimthoprime.
Le traitement est toujours une association d'antibiotiques (pour limiter
l'mergence de rsistances), en gnral dbut par voie intraveineuse avec
un relais oral. Les traitements probabilistes sont :
- oxacilline + aminoside IV ou fluoroquinolone + aminoside ;
- en cas d'infection sur prothse : C3G + vancomycine (ou fosfomycine) ou
uridopnicilline et inhibiteur de btalacta- mase ou carbapenem +
vancomycine.
344
BOOK DES ECN u
1.7.101
Les antibiotiques privilgis, en fonction du pathogne, sont :

Germes

Traitement de
premire intention

Staphylocoques Pnicilline M +
sensibles la
gentamicine
mticilline

Alternative
thrapeutique

Relais oral

Staphylocoques Glycopeptide +
rsistants la
rifampicine (ou
mticilline
fosfomycine ou
acide fusidique)
Entrocoques
Amoxicilline +
aminoside

Ofloxacine +
rifampicine (ou acide
fusidique)
ou
Cotrimoxazole +
rifampicine ou
Clindamycine + acide
fusidique
Rifampicine +
Rifampicine +
fluoroquinolone (ou fluoroquinolone (ou
cotrimoxazole, ou
cotrimoxazole, ou acide
acide fusidique)
fusidique)
Glycopeptide +
Amoxicilline
aminoside

Streptocoques

Amoxicilline +
aminoside

Clindamycine

Amoxicilline ou
clindamycine

Entrobactries

C3G +
fluoroquinolone

Fluoroquinolone +
aminoside

Fluoroquinolone

Pseudomonas
aeruginosa

Ceftazidime +
ciprofloxacine (ou
amikacine)

Ceftazidime +
fosfomycine
ou
Imipnem +
amikacine

Ciprofloxacine

Germes
Mtronidazole
anarobies
Candida albicans Fluconazole

Clindamycine

Imidazol ou
clindamycine
Fluconazole

Brucella

Doxycycline +
ciprofloxacine

Doxycycline +
rifampicine

Fluoroquinolone +
rifampicine
(ou acide fusidique)
ou
Cotrimoxazole +
rifampicine

Amphotricine B

IV.2. Chirurgical
Il dpend des situations.
Arthrites : lavage-drainage en cas d'panchement important. Ostites :
lavage-dbridement, exrse d'un squestre osseux, drainage d'un abcs.
L'acte chirurgical sert galement faire les prlvements microbiologiques
profonds. Pas de traitement chirurgical dans les ostomylites. Infections sur
prothse : l'ablation du matriel est le plus souvent indispensable pour
assurer la gurison. Les prlvements profonds sont raliss pendant la
chirurgie. Une seconde prothse sera repose distance de l'ablation de la
premire, aprs traitement antibiotique adapt et prolong.
BOOK DES ECN
345

1.7.85
i
wy
IV.3. Rducation
On immobilise initialement le patient, puis on le mobilise d'abord
passivement quand il n'y a plus de signes inflammatoires, et enfin
activement en fin de traitement.
V.
Suivi
La surveillance d'une ostoarthrite doit tre prolonge, en milieu spcialis.
On portera une attention particulire la tolrance des antibiotiques, car le
traitement est long et la russite du traitement dpend aussi de
l'observance. C'est l'absence de rechute qui signe la gurison.
VI.
Prvention
Elle concerne les infections du site opratoire. Tout foyer infectieux chez le
patient devant tre opr doit tre recherch et radiqu au pralable.
Les mesures d'asepsie doivent tre scrupuleusement respectes. On utilise
parfois des ciments aux antibiotiques.
VIL Discospondylite (spondylodiscite)
La spondylodiscite est une infection du disque intervertbral et des corps
vertbraux adjacents. L'incidence annuelle est estime 2,4/100 000. Plus
frquent dans les 5e et 6e dcennies. Le mcanisme est le plus souvent
hmatogne ou par inoculation directe.
VII. 1. Microbiologie
Spondylodiscites
Staphylococcus aureus dans plus de la moiti des cas,
pyognes
suivis des bacilles Gram ngatif dans environ 20 30 %
des cas, puis des streptocoques
Spondylodiscites
20 % des spondylodiscites
tuberculeuses (mal de
Pott)
Spondylodiscites
Les staphylocoques coagulase ngative
iatrognes
(Staphylococcus epidermidis) sont les germes les plus
frquemment en cause. Incidence croissante depuis
quelques dernires dcennies
Spondylodiscites
Profession expose (agriculteur, vtrinaire...), rosion
brucelliennes
osseuse des rebords vertbraux antrieurs
Spondylodiscites
Immunodprims, toxicomanie, cathtrisme central
Candida sp.
prolong
VII.2. Manifestations cliniques
Il faut savoir voquer une spondylodiscite devant une rachialgie de iythme
inflammatoire ou une raideur rachidienne. La fivre est prsente dans 75 %
des cas. L'atteinte lombaire est de loin la plus frquente (60 % des cas).
L'examen clinique doit rechercher des signes de queue-de-cheval et des
signes de compression mdullaire ou un syndrome radiculaire. L'examen
clinique doit aussi rechercher une porte d'entre.
VII.3. Diagnostic morphologique

L'examen le plus sensible et le plus spcifique pour faire le diagnostic est

l'IRM (Tl, T2, T1 + gadolinium) qu'il faut pouvoir raliser dans les 72 heures
suivant la suspicion diagnostique. L'IRM peut tre normale si elle est ralise
une phase trop prcoce. Cela ne dispense pas la ralisation d'une
radiographie standard. Les premiers signes sont le pince346
BOOK DES ECN u
ment discal, puis apparaissent les signes au niveau des vertbres
(destruction des plateaux vertbraux en miroir, godes
intracorporales).
La scintigraphie est recommande en cas de contre-indication l'IRM, car
elle est trs sensible aux phnomnes inflammatoires et montrera une
hyperfixation dans la zone infecte.
I///.4. Diagnostic microbiologique
Il est indispensable d'identifier un agent pathogne en cause. Les
hmocultures sont positives dans un tiers des cas. La ponction
discovertbrale l'aiguille fine est le principal examen raliser si les
hmocultures restent ngatives. Il faut demander des examens en
bactriologie pour les germes usuels, les mycobactries, et en
anatomopathologie. Elle permet surtout un antibiogramme. La ponction
discale se fait dans des conditions chirurgicales.
1///.5. Traitement
Il repose sur un tryptique
Vll.5.1. Le traitement antibiotique
Dans la limite du possible, en l'absence de sepsis svre, attendre la
documentation microbiologique. Le choix du traitement est fonction de la
porte d'entre. Devant la frquence des infections staphylocoque, le
traitement de premire intention est une pnicilline antistaphylococcique et
un aminoside. Le traitement est le plus souvent administr par voie
intraveineuse.
La dure est classiquement de 6 12 semaines, 6 mois pour les
spondylodiscites fongiques, et 12 mois pour une tuberculose.
VII.5.2. L'immobilisation
Elle est indispensable et repose le plus souvent sur la mise en place d'un
corset bivalv, variable en fonction de l'tage atteint. La dure de la
contention est de 3 mois. Le dcubitus est souvent ncessaire pendant 1 3
semaines.
VII.5.3. La rducation et les mesures associes
La rducation pour but de lutter contre les complications du dcubitus.
Outre les HBPM, il faut assurer l'entretien des mobilits articulaires, le
renforcement musculaire, l'entretien de la musculature des membres, le
conditionnement respiratoire.
VI 1.6. Suivi
Les lments de suivi reposent sur : la clinique, le suivi biologique des
paramtres du syndrome inflammatoire, les radio- logies. L'IRM ne doit pas

tre utilise comme outil de suivi, car les anomalies persistent plusieurs
mois.
VI 1.7. Place de la chirurgie
A la phase aigu, la chirurgie est rarement indique, les seules indications
sont les dficits neurologiques (laminectomie en urgence). On doit rserver
une place la chirurgie pour le traitement des abcs. Tout dficit sensitif,
quelle que soit la localisation, est une indication chirurgicale. Les abcs
peuvent tre traits par drainage percutan en radiologie inter- ventionnelle.
BOOK DES ECN
347
Grosse jambe rouge aigu
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus SPILF. 2000. rysiple et fasciite ncrosante : prise
en charge, http://www. infectiologie.
com/site/medias/_documents/consensus/erysipele-long-OO.pdf
rysiple : Points forts:
Diagnostic clinique ;
recherche d'une porte d'entre (souvent intertrigo), facteurs favorisants ;
ne justifie pas en soi une anticoagulation prventive, ni antiagrgants, ni
mme de recherche systmatique de thrombose veineuse profonde ;
due le plus souvent aux streptocoques = > pnicilline G ou amoxicilline.
1. rysiple
1.1. Dfinition
C'est la cause la plus frquente de grosse jambe rouge aigu. Elle est due
une dermohypodermite aigu bactrienne (streptocoques + + +,
essentiellement btahmolytique du groupe A) non ncrosante. Cette
infection survient le plus souvent chez l'adulte de plus de 40 ans, d'autant
plus qu'il existe un terrain risque (adulte > 50 ans, surpoids, insuffisance
veineuse, dfaut d'hygine, diabte, ulcre de jambe).
1.2. Clinique
Le dbut est brutal associant des signes :
- gnraux : fivre leve (39-40 C), frissons ;
- locaux : placard rythmateux cutan inflammatoire (rouge, chaud,
douloureux, dmati) purpura, bulles ;
- locorgionaux : adnopathies satellites, lymphangite.
Il faut toujours rechercher activement une porte d'entre : intertrigo + + + ,
ulcre de jambe, traumatisme et toute autre rupture de la barrire cutane.
1.3. Examens complmentaires
Les examens complmentaires ne seront raliss qu'en cas de complications
ou comorbidits. On retrouve un syndrome inflammatoire biologique
(hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles, lvation de la VS et de la
CRP). Les prlvements bactriologiques (locaux ou hmocultures) n'ont pas
d'intrt diagnostique.

On ne ralisera un cho-doppler des membres infrieurs qu'en cas de

suspicion clinique de thrombose associe, mais pas systmatiquement
(l'atteinte infectieuse tant superficielle).
1.4. Traitement
- Repos au lit, jambes surleves ;
- antalgiques ;
- hospitalisation : elle est ncessaire en cas de signes de gravit,
comorbidits, voie orale impossible, doute diagnostique, doute sur
l'observance, contexte social prcaire, chec d'un traitement bien conduit ;
348
BOOK DES ECN
1.11.204
antibiothrapie antistreptococcique :

pnicilline en lre intention : amoxicilline IV (50 100 mg/kg par jour

en 3 perfusions) ou pnicilline G IV (12 24 millions d'units en 4 6
perfusions par jour). Relais peros par amoxicilline (1 1,5 g 3 fois par jour),
en cas d'allergie : pristinamycine (1 g x 3 par jour) ou clindamycine,

la dure de traitement est de 10 20 jours ;

- traitement de la porte d'entre : crme antifongique 1 application par jour
pendant 21 jours en cas d'intertrigo (traiter
les deux pieds en mme temps) ; _ pas d'anticoagulation systmatique.
Seulement en cas de suspicion clinique forte ou d'antcdent de thrombose
veineuse profonde ;
_ les anti-inflammatoires non strodiens sont contre-indiqus (risque
d'aggravation). NB : Devant une forme typique non complique, le
traitement est ambulatoire.
L'volution sous traitement est rapidement favorable (48-72 heures). On
surveille l'volution locale en dlimitant la lsion avec un feutre
quotidiennement.
Les complications peuvent tre locales (abcs, ncessitant un geste
chirurgical) ou gnrales (bactrimie, glomrulo- nphrite
poststreptococcique).
La principale complication est la rcidive (20 30 % des cas). Elle est
d'autant plus frquente qu'il existe des facteurs favorisants. Le contrle de
ces facteurs favorisants (autant que possible) fait partie de la prise en
charge pour viter les rcidives.
2. Dermohypodermites bactriennes ncrosantes et fasciites ncrosantes
2.1. Dfinition
Ces infections sont essentiellement dues Streptococcuspyogenes
(streptocoque btahmolytique du groupe A), suite une effraction cutane.
Elles sont rares, mais graves du fait d'une ncrose de l'hypoderme, voire de
l'aponvrose (fasciites), et d'extension rapide.
Elles surviennent le plus souvent sur des terrains fragiles (diabtiques,
patients de cancrologie/hmatologie, toxicomanes, alcooliques chroniques,
autres immunodprims) et pourraient tre favorises par la prise d'AINS.
2.2. Clinique

L'infection dbute comme un rysiple, puis l'tat du patient se dgrade

rapidement, avec prsence de signes de sepsis et apparition d'une ncrose
locale d'extension progressive. Cette ncrose ne se voit pas toujours trs
distinctement au niveau de l'piderme. Elle est souvent beaucoup plus
tendue en profondeur que ce qui est visible. Une douleur intense y est
associe.
L'volution peut tre foudroyante en cas de choc toxique streptococcique, ou
plus subaigu.
Les membres infrieurs sont les plus touchs, mais la face ou le prine
(gangrne de Fournier) peuvent tre atteints.
2.3. Examens complmentaires
Les prlvements microbiologiques sont systmatiques. On prlve la porte
d'entre et on ralise des prlvements profonds au bloc opratoire. Ces
infections sont majoritairement plurimicrobiennes, impliquant streptocoques
(groupables et non groupables), germes anarobies, voire entrobactries
dans les localisations prinales. Chez les toxicomanes, on trouve davantage
l'association Staphylococcus aureus et streptocoques.
Le diagnostic est clinique. On ralisera ventuellement une imagerie que
pour prciser l'extension ou rechercher une collection. Aucun examen ne doit
retarder la prise en charge.
BOOK DES ECN
349
r HoHDoS I
2.4. Traitement
Urgence mdicochirurgicale. Le pronostic vital est enjeu :
hospitalisation en milieu de soins intensifs ;
antibiothrapie double, probabiliste, par voie intraveineuse :
btalactamine + clindamycine ou rifampicine. adapter secondairement aux
rsultats des prlvements microbiologiques ;
traitement chirurgical en urgence : dbridement, excision des
tissus ncross.
350
BOOK DES ECN
1.7.101
Voyage en pays tropical : conseils avant le dpart, pathologies du retour :
fivre, diarrhe
lise Seringe-Aulagner, Pascal Astagneau
Recommandations sanitaires pour les voyageurs, 2009 : BEH 2 juin 2009/ N05
23-24. Avis du Haut Conseil de la sant publique, 24 avril 2009.
Paludisme = urgence diagnostique et thrapeutique
Objectif 1. Donner des conseils d'hygine et des mesures de prvention adaptes

1. valuer les risques Destination : situation sanitaire et politique du pays, saison

du voyage avant le sche/humide, zone urbaine/rurale
dpart
Dure du sjour et conditions d'hbergement Voyageur :
ge, grossesse, statut immunitaire
2. Informer le
voyageur

Nature des risques et leur gravit

Modalits de prvention
Importance de l'observance de la chimioprophylaxe
antipalustre pendant le sjour et au retour
Si symptme au retour consulter un mdecin

3. Mesures gnrales Hygine alimentaire +++

de prvention
Rappeler les risques d'infection transmise par voie sexuelle
et lutte contre le
prservatif
pril fcal +++
Rpulsifs et insecticides paludisme, arbovirus (dengue,
chikungunya, West Nile)
viter contact avec animaux, eaux douces, marche pieds
nus
4. Mesures
Prise en charge de la diarrhe du voyageur
spcifiques de
- Rhydratation +++ (SRO* pour les enfants)
prvention
- ATB si diarrhe invasive, svre ou cholriforme > 24
heures
Prvention du paludisme
- Information sur le niveau de risque : diffrent selon pays
- Insecticides : moustiquaire imprgne +++
- Rpulsifs (prudence chez l'enfant de moins de trente mois)
- Chimioprophylaxe : contre Plasmodium falciparum (voir
item 99)
BOOK DES ECN
351
1 WMD |
Objectif 1
. Donner des conseils d'hygine et des mesures de prvention
adaptes
Vaccinations (cf. item 76)
- Mise jour du calendrier vaccinal +++ : DTP, coqueluche,
rougeole, hpatite B
- Obligatoires : vaccin amarile**, mningococcique
ttravalent (A, C, Y, W 135) si plerinage la Mecque
- Recommandes : hpatite A, typhode, encphalite
japonaise selon pays et conditions du sjour, mningo-A-C
*SRO : sachets de rhydratation orale ; ATB : antibiotique, DTP : diphtriettanos-poliomylite. **Vaccin amarile : fivre jaune :
vaccin vivant attnu ;
obligatoire si voyage en Afrique intertropicale et rgion
amazonienne ;

centres agrs de vaccination internationale ;

immunit dix jours aprs injection et pour dix ans.
Objectif 2. Rechercher les principales causes de fivre et de diarrhe chez un
patient au retour
d'un pays tropical
Au retour
Fivre
Diarrhe
d'un pays
= paludisme jusqu' preuve du
Souvent bnigne
tropical
contraire
Interrogatoir Sjour : lieux, dure, conditions
Caractristiques diarrhe :
e
Date symptme dure incubation
Simple
Exposition un risque : eau,
Dysentrique Cholriforme
alimentation
Statut vaccinal et chimioprophylaxie
Arguments Allure de la courbe thermique
Fivre paludisme +++
cliniques
Signes gnraux et fonctionnels
Examen cutan, neurologique,
digestif
Examens
D'emble :
Fonction du tableau
paradinique Hmogramme +++
Hmogramme Coprocultures
s
Frottis sanguin (diagnostic
Examen parasitologique des
d'espce), goutte paisse (prsence du selles
parasite)
Hmocultures, urocultures Tests
hpatiques
Radiographie thoracique
tiologies P. falciparum = urgence
E. Coli
voquer en thrapeutique
Salmonella spp
er
1
Fievre typhode
Shigella
Infections mningocoque
Amibiase intestinale
Amibiase hpatique
Arboviroses (dengue, chikungunya,
West Nile...)
Fivres hmorragiques virales
tiologies
Rickettsioses, leptospiroses
o Giardiase Rotavirus o
autres
Hpatites virales Primo-infection
Entrovirus
VIH
352
BOOK DES ECN
1.7.107
Ne pas oublier toutes les autres causes de fivre plus classiques
(pylonphrite, pneumopathie...).
Paludisme = potentiellement mortels urgence diagnostique et thrapeutique.
Toujours y penser devant une fivre au retour d'un voyage +++.

Fivre typhode : bactrimie point de dpart lymphatique due

Salmonella typhi ( ne pas confondre avec Salmonella non typhique ou
salmonella mineure, principal agent responsable de TIAC en France) :
Voyage en Afrique subsaharienne +++ ;
Incubation < 14 j ;
Fivre : atteint un plateau 40 C vers J6 (= phase d'tat) ;
+ Somnolence diurne + insomnie nocturne + diarrhe jus de melon +
pouls dissoci + splnomgalie ;
Leucopnie ou absence d'hyperleucocytose + thrombopnie ;
Diagnostic = hmocultures ;
Traitement = fluroquinolones +++ ;
Prvention = vaccin contre 5. typhi ;
Maladie dclaration obligatoire.
BOOK DES ECN
353
Parasitoses digestives : lambliase, tniasis, ascaridiose, xyurose, amibiase
~
Pierre Loulergue
Points forts

Parasitoses autochtones et d'importation. Hyperosinophilie

inconstante.

L'amibiase et l'hydatidose sont risque du fait de leurs localisations

tissulaires {foie +++).
Traitement mdical (mtronidazole, albendazole...), voire chirurgical
(abcs amibien, kyste hydatique).
I. pidmologe et physiopathologe
Les parasitoses digestives sont responsables de millions de cas de diarrhes
dans le monde, et on estime que plus de la moiti de la population mondiale
est expose des parasites tropisme intestinal. Mme si la mortalit
directement imputable aux parasites est faible, ce sont les consquences qui
sont importantes, principalement pour les jeunes enfants. Les diffrents
parasites potentiellement responsables de troubles gastro-intestinaux sont
nombreux, et leur rpartition gographique est trs htrogne.
La transmission des parasites se fait par voie orofcale et donc directement
lie au niveau d'hygine individuelle et collective du pays.
La majorit reste dans le tube digestif (giardiase, taeniasis, ascaridiose,
oxyurose), mais certains parasites ont un tropisme tissulaire, notamment
hpatique (amibiase, hydatidose) qui fait toute la gravit de ces infections,
ce, d'autant qu'elles apparaissent sur un terrain immunodprim.
ID. Giardiase (lambliase)
11.1. Gnralits
Parasite cosmopolite (Giardia intestinalis), plus frquent dans les pays en
dveloppement. Elle peut voluer sous forme de foyers pidmiques
(enfants, institutions). Certains sujets sont porteurs sains.

Aprs ingestion, le parasite (sous forme kystique) se fixe l'intestin grle, se

dveloppe pour donner d'autres kystes qui seront mis dans le milieu
extrieur avec les selles.
11.2. Diagnostic
Les symptmes digestifs sont rares, souvent type de diarrhes sans fivre.
Le diagnostic est souvent tabli fortuitement lors d'un examen
parasitologique des selles (EPS).
11.3. Traitement
Mtronidazole (Flagyl) PO 500 mg x 2/j pendant 5 jours. Renouveler le
traitement J15. Albendazole (Zentel) 400 mg/j pendant 5 jours.
354
BOOK DES ECN
1.7.101
III. Taeniasis
///, 1. Gnralits
parasites cosmopolites (Taenia saginata chez le buf, T. solium chez le porc),
plus frquents dans les pays en dveloppement.
Aprs ingestion, le parasite se fixe sur la muqueuse du grle grce sa tte
(scolex). Les anneaux formant son corps sont en nombre variable, ils se
dtachent et sont librs dans le milieu extrieur. Ils librent alors les ufs
qui seront ingrs par l'hte intermdiaire (buf ou porc). Le parasite va
dissminer, notamment dans les muscles et sera ingr par l'homme lors de
consommation de viande contamine peu cuite.
HI.2. Diagnostic
L'mission d'anneaux caractristiques par l'anus fait le diagnostic de
taeniasis. On peut galement les trouver dans les selles (EPS).
L'hyperosinophilie est possible (helminthiase). 111.3. Traitement
Niclosamide (Tredemine) 4 cp en 2 prises (espaces de 2 heures).
Praziquentel (Biltricide) 10 mg/kg (T. saginata) ou 25 mg/kg (T. solium) en
prise unique.
IV. Ascaridiose
IV.1. Gnralits
Parasite cosmopolite (Ascaris lumbricoides), beaucoup plus frquent dans les
pays en dveloppement.
Le parasite est ingr sous forme d'ufs embryonns. Ils closent pour
donner des larves qui traversent activement la
muqueuse intestinale et atteignent le poumon sous forme de vers adultes
aprs passage par la veine porte. Ces vers traversent la paroi alvolaire et
remontent dans les voies ariennes. Ils repassent dans le systme digestif
par dglutition.
Deux mois aprs infestation, les ufs sont produits et mis par les selles
dans le milieu extrieur.
IV.2. Diagnostic
Il peut tre fait 2 phases :
- phase d'invasion : syndrome de Lffler : c'est l'expression clinique de la
prsence de vers dans les poumons, avec fivre, toux dyspne.

L'hyperosinophilie est alors importante, on peut trouver des osinophiles

dans les crachats ou des cristaux de Charcot-Leyden (tmoignant de la
prsence d'osinophiles dans les cellules) ;
- phase d'tat : signes digestifs non spcifiques (douleurs, diarrhes...). La
prolifration des vers dans le tube digestif peut tre responsable de
complications (occlusion, angiocholite, pancratite aigu, appendicite,
perforation). Dans les examens de selles, on peut trouver des ufs.
L'mission du parasite peut galement faire le diagnostic.
IV.3. Traitement
Albendazole (Zentel) 400 mg en prise unique.
Flubendazole (Fluvermal) 2 cp/j pendant 3 jours.
BOOK DES ECN
355
1.7.85
i
V. Oxyurose
V.1. Gnralits
La primo-infestation avec le parasite se fait par voie orale, par ingestion
directe d'ufs d'oxyure (Enterobius vermicula- ris). Au sein du systme
digestif, l'uf donne une larve qui, aprs plusieurs phases de maturation,
devient un parasite adulte, mle ou femelle. Les vers adultes ont un
tropisme particulier pour la rgion iloccale. Aprs l'accouplement, les
femelles migrent jusqu' l'anus et pondent leurs ufs qui se fixent dans les
replis de la marge anale. Le sujet peut alors se recontaminer partir de ses
propres parasites, par voie oroanale directe. L'uf est une forme
directement contaminante, responsable d'une grande contagiosit,
notamment chez les enfants.
V.2. Diagnostic
Le symptme principal est le prurit anal ou vulvaire chez la femme.
Le diagnostic biologique est tabli par le scotch test (apposition d'un
morceau de scotch au niveau des plis de la marge anale pour capturer les
ufs puis lecture au microscope). Il n'y a pas d'hyperosinophilie.
V.3. Traitement
Albendazole 400 mg, renouveler J15.
Flubendazole 1 cp, renouveler J15.
Embonate de pyrvinium (Povanyl) 5 ml, renouveler J15.
VI. Amibiase
VI.1. Gnralits
Il existe plusieurs espces d'amibes, mais seule Entamoeba histolytica est
pathogne pour l'homme. C'est une parasitose cosmopolite, trs frquente
dans sa forme intestinale, plus rare dans la forme invasive. Les pays en
dveloppement sont les plus touchs.
Aprs ingestion de kystes, le parasite migre jusqu'au clon o il peut
traverser activement la muqueuse, puis passer dans la circulation porte pour
atteindre d'autres organes, notamment le foie.
VI.2. Diagnostic Vl.2.1. Forme intestinale

Elle est souvent asymptomatique, mais peut se traduire par une colite aigu
(diarrhes glairosanglantes, douleurs) fivre. Il existe une forme suraigu
(colite amibienne maligne), trs rare, combinant choc septique et
dshydratation svre, de mauvais pronostic.
Au plan biologique, on trouve parfois des amibes lors d'un EPS,
correspondant le plus souvent des amibes non pathognes. Les selles
doivent tre achemines au laboratoire rapidement pour augmenter la
sensibilit. On recherche des amibes hmatophages (prsence d'hmaties
l'intrieur). La srologie est souvent ngative.
La rectosigmodoscopie, non systmatique, retrouve un aspect de la
muqueuse en coup d'ongle (ulcrations puncti- formes).
VI.2.2. Amoebome
C'est une entit rare, une pseudotumeur colique inflammatoire (cancum + +
+) correspondant une raction granulo- mateuse de la paroi la prsence
d'amibes. La srologie est positive. Elle peut se prsenter comme un cancer
du clon.
356
BOOK DES ECN u
1.7.101
Vl.2.3. Forme tissulaire
Elle est toujours conscutive une forme intestinale (symptomatique ou
non). La localisation est le plus souvent hpatique, mais d'autres organes
peuvent tre touchs (poumons).
L'abcs amibien du foie est une consquence d'environ 10 % des amibiases
intestinales. Le patient est fbrile et se plaint de douleurs de l'hypochondre
droit. L'examen retrouve une hpatomgalie douloureuse l'branlement,
giologiquement, on trouve une hyperleucocytose neutrophile, un syndrome
inflammatoire, une srologie amibienne positive. Les EPS sont ngatifs.
L'imagerie est indispensable (chographie, scanner) pour confirmer le
diagnostic, prciser sa localisation, voquer des diagnostics diffrentiels
(tumeurs). Les abcs peuvent tre multiples. La ponction de l'abcs est
inutile. l'absence de traitement, l'abcs peut voluer et se rompre dans les
sreuses.
1/7.3. Traitement
Forme intestinale : amoebicide de contact : tilbroquinol (Inttrix) 2 gl. x
2/j pendant 10 jours.
Forme tissulaire : on associe toujours un amoebicide tissulaire :
mtronidazole (Flagyl) 500 mg x 3/j pendant 7 jours
un amoebicide de contact (traitement simultan des formes intestinales).
VII. Hydatidose
VII. 1. Gnralits
Echinococcus granulosus est le taenia du chien. Lors de son cycle, il est
libr dans le milieu extrieur et ingr par des htes intermdiaires
herbivores (moutons + + +), chez qui, le parasite dissmine. Les chiens se
recontaminent en se nourrissant de viscres contamins.

L'homme est un hte accidentel (contact avec un chien contamin, ingestion

d'aliments souills par des djections canines), le parasite gagne le foie par
la circulation porte o il formera un kyste. D'autres localisations sont
possibles (poumons ++, rate, os, cerveau...).
Les patients originaires de zones d'levage sont les plus touchs (en France,
patients originaires du Maghreb). VII.2. Diagnostic
Le kyste hydatique hpatique est souvent dcouvert fortuitement lors d'un
examen radiologique (chographie, scanner). Un scanner est toujours
indispensable avant d'envisager le traitement chirurgical. On peut parfois
voir la membrane interne proligre (o se trouvent les ttes des parasites ou
scolex) qui est pathognomonique. Les complications sont la fissuration, la
rupture, la surinfection. Il existe un risque de dissmination et de choc
anaphylactique.
Il n'y a pas d'hyperosinophilie.
La srologie doit tre positive dans plusieurs techniques pour tre
interprtable (ELISA, lectrosynrse, immunolec- trophorse,
hmagglutination).
VII.3. Traitement
Le traitement est l'exrse chirurgicale du kyste.Il ne faut jamais ponctionner un kyste hydatique, car le risque de
dissmination intra-abdominal est majeur + + + -K NB : Certains centres
spcialiss proposent une technique PAIR pour ponction-aspirationinjection (solution alcooolise) -raspiration.
Le traitement mdical par albendazole a une place pour encadrer le geste
chirurgical, mais n'est pas un traitement du kyste en soi. Il peut tre trs
prolong chez les patients inoprables.
BOOK DES ECN
357
[ mm \
VIII. Autres
VIII. 1. Mesures associes
Toujours penser aux consquences d'une diarrhe sur l'tat d'hydratation, les
troubles ioniques, voire les consquences d'une malabsorption en cas
d'atteinte chronique.
VIII.2. Prvention
ducation du patient, rgles d'hygine simples.
Lavage des mains.
Cuire la viande, laver les aliments.
Lutte contre le pril fcal (distribution d'eau potable, vacuation eaux uses,
construction de sanitaires).
358
BOOK DES ECN

paludisme

Pierre Loulergue
Recommandations
Recommandations sanitaires pour les voyageurs. 2010. Bulletin
pidmiologique hebdomadaire, www.invs.sante.fr/ beh/2010/2
l_22Zindex.htm
Confrence de consensus spilf. Prise en charge et prvention du paludisme
d'importation Plasmodium falciparum. 2007. http://www.infectiologie.
com/site/medias/_documents/consensus/2007-paludisme-long.pdf
Points forts

Le diagnostic doit tre voqu devant toute fivre au retour d'une zone
d'endmie palustre, qu'un traitement prventif ait t pris ou non.

Urgence diagnostique et thrapeutique.

Importance de la prvention lors d'une consultation spcialise avant le

voyage.
I. pidmiologie et physiopathologie
Le paludisme est une maladie parasitaire prsente dans les pays de la zone
intertropicale.
Il est li un protozoaire, le plasmodium, et transmis par des moustiques
(anophles). Il existe quatre espces : Plasmodium falciparum (la plus
frquente et la plus grave), P. vivax, P. ovale et P. malariae.
La mortalit du paludisme est estime 2 millions par an, essentiellement
en Afrique subsaharienne. Elle touche particulirement les enfants de moins
de 5 ans.
Les pays d'endmie palustre sont classs en 3 zones en fonction de leur
degr de rsistance la chloroquine (pour Plasmodium falciparum) :
zone 1 : absence de chloroquinorsistance ;
zone 2 : prsence de chloroquinorsistance ;
zone 3 : prvalence leve de chloroquinorsistance.
En France, il s'agit de paludisme d'importation. Plus de 4 000 cas ont t
rapports annuellement, essentiellement au retour d'un pays africain
subsaharien (95 % des cas). Plus de deux tiers des cas adultes ont lieu chez
des migrants, lors d'un retour au pays pour seulement 10 % chez des
touristes. Les cas pdiatriques ont lieu quasi exclusivement chez les
migrants retournant au pays. La transmission existe en zone urbaine, surtout
en Afrique. Le pic de frquence se situe en septembre, avec une petite
recrudescence en janvier.
Seule la moiti des patients ont utilis des mesures de protection contre les
piqres de moustiques et/ou une chimiopro- phylaxie (souvent prise de faon
incorrecte).
Le cycle parasitaire est divis en deux phases :
un cycle sexu ou sporogonique chez le moustique : l'infection se fait
lors d'un repas sanguin, puis il y a fcondation des gamtocytes qui
deviennent sporozotes dans les glandes salivaires du moustique ;
un cycle asexu ou schizogonique chez l'Homme : la transmission des
sporozotes a lieu lors d'une piqre de moustique, les sporozotes se
multiplient dans le foie jusqu' clatement des hpatocytes, librant des

mrozotes qui infectent les hmaties. Dans les hmaties, le parasite est
sous forme de trophozotes (formes vues au microscope dans le frottis
sanguin), et se multiplie jusqu' l'hmolyse (phase symptomatique clinique),
librant de nouveaux mrozotes qui vont infecter d'autres hmaties ou des
formes gamtocytes qui pourront tre ingurgites par des anophles et
redmarrer un cycle sexu.
BOOK DES ECN
359
II. Diagnostic
Toute fivre au retour d'un pays tropical d'endmie palustre est considre
comme un accs palustre jusqu' preuve du contraire. La prsomption
clinique doit se baser sur la notion de fivre (attention aux antipyrtiques
que le patient a pu prendre avant de consulter) et de retour d'un pays
d'endmie.
L'incubation moyenne pour Plasmodium falciparum est de 7 jours, mais peut
aller jusqu' 2 mois. La symptomatologie clinique est aspcifique :
cphales, douleurs abdominales, troubles digestifs, arthralgies, myalgies.
Il faut imprativement rechercher les critres de gravit suivants :
- coma ;
- tat de choc ;
- convulsions (gnralises ou rptes) ;
- syndrome de dtresse respiratoire aigu ;
- anmie (< 6 g/dl) ;
- insuffisance rnale ;
- hypoglycmie (< 2,2 mmol/1) ;
- coagulation intravasculaire dissmine ;
- acidose mtabolique (pH < 7,25) ;
- hmoglobinurie macroscopique.
Le diagnostic de certitude est ralis au laboratoire par analyse d'un frottis
sanguin et d'une goutte paisse. La goutte paisse permet d'augmenter la
sensibilit en abaissant le seuil de dtection, et le frottis sanguin permet le
diagnostic d'espce. Cette technique reste actuellement en France la
mthode de rfrence pour le diagnostic d'un accs palustre. D'autres
techniques de laboratoire existent et peuvent parfois tre utiles en
complment du frottis. Il s'agit de l'immu- nochromatographie sur
bandelettes (dtection partir d'une goutte de sang par raction avec des
antignes du plasmodium), du test l'acridine orange (ou QBC : quantitative
buffy coat) qui ncessite un quipement spcifique et de l'entranement,
ainsi que des techniques de biologie molculaire (PCR, PCR niche ou PCR
quantitative) trs sensibles mais non utilisables en routine.
IDI. Prise en charge
En cas d'accs palustre simple (c'est--dire 85 % des cas), il existe des
critres pour le traitement ambulatoire du patient :
- parasitmie faible (< 2 %) ;
- absence d'chec d'un 1er traitement (importance de l'interrogatoire + +
+) ;

- absence de vomissements ;
- absence de signes de gravit (cf. supra) ;
- plaquettes >50 g/1 ;
- cratinine >150^01/1 ;
- absence de facteurs de risque (grossesse, splnectomie, enfants, sujets
gs) ;
- patient entour domicile ;
- tre certain d'une bonne comprhension du traitement ;
- s'assurer de la dlivrance des mdicaments (ou fournir le traitement) ;
- s'assurer que le patient n'est pas trop loin d'une structure de soins ;
- vrifier les coordonnes du patient ;
- assurer des consultations de suivi J3, J7 et J28.
Si un seul de ces critres est absent ou incertain, il faut imprativement
hospitaliser le patient.
360
BOOK DES ECN
1.7.101
111,1. Traitements
choix de traitements sont : en lre intention : atovaquone-proguanil
(Malarone) ou artmther-lumfantrine (Riamet) ; en 2e intention :
quinine PO ou mfloquine (Lariam) ; _ en 3e intention : halofantrine
(Halfan) ;
- cas particulier : si la voie orale est impossible (vomissements), on utilisera
la quinine par voie IV (dans du srum glucos). En cas de signe de gravit, le
patient est hospitalis en urgence en ranimation et on dmarre un
traitement par quinine IV (dans du srum glucos).
Chez les enfants : on hospitalise systmatiquement de principe :
_ en Ve intention : atovaquone-proguanil (Malarone) ou artmtherlumfantrine (Riamet), ou mfloquine (Lariam) ;
- en 2e intention : halofantrine (Halfan).
H\,2. Surveillance
Clinique
- Efficacit : temprature, tat neurologique
-Tolrance : troubles cardiovasculaires, vomissements, vertiges
Paradinique - Efficacit : quininmie, parasitmie J3 (peut tre persistante avec
des molcules action lente comme atovaquone-proguanil)
-Tolrance : quininmie (car index thrapeutique troit), glycmie
(risque d'hypoglycmie), ECG (allongement du QT avec artmtherlumfantrine, quinine, halofantrine +++)
111.3. Prophylaxie
Tout voyage en zone impalude doit faire l'objet d'une consultation
spcialise. Cette consultation a pour but d'informer le voyageur sur les
risques encourus, notamment le risque de paludisme. Les vaccinations du
voyageur sont cette occasion vrifies et mises jour le cas chant.
Les moyens de lutte contre le paludisme sont multiples :
- port de vtements longs ;

- imprgnation des vtements avant le dpart (permthrine) ;

- utilisation de rpulsifs cutans ;
- utilisation d'insecticides ;
- utilisation de moustiquaires imprgnes ;
- chimioprophylaxie.
La chimioprophylaxie dpend des caractristiques du voyageur, de la zone et
de la dure. Elle rduit le risque d'accs palustre mais ne protge pas 100
%. Lors de l'interrogatoire d'un patient fbrile au retour d'une zone
impalude, il faut s assurer de la faon dont a t prise la prophylaxie. U
existe 5 produits disponibles en France :
- chloroquine (Nivaquine) : pays du groupe 1 ;
~ chloroquine-proguanil (Savarine) : pays du groupe 2 ;
~ atovaquone-proguanil (Malarone) : pays du groupe 2 et 3 (utilisable chez
l'enfant partir de 11 kg) ;
BOOK DES ECN
361

mfloquine (Lariam) : pays du groupe 3 (contre-indiqu en cas d'ATCD

neuropsychiatrique et chez les enfants de moins de 15 kg) ;
- doxycycline (Doxypalu ou Granudoxy) : pays du groupe 3 (contreindiqu avant l'ge de 8 ans et en cas de grossesse).
En cas de sjours longs : privilgier atovaquone-proguanil si < 3 mois, les
autres molcules entre 3 et 6 mois (en l'absence de donnes), et rserver la
prophylaxie des priodes courtes si > 6 mois (saisons humides,
dplacements). Dans tous les cas, consulter en urgence en cas de fivre + +
+.
Des essais vaccinaux sont en cours, mais aucun vaccin n'est actuellement
disponible.
IV. Mesures associes
- Penser rechercher d'autres pathologies (tropicales ou non)
concomitantes ;
- dclaration obligatoire en cas de paludisme autochtone ou d'importation
dans les dpartements d'outre-mer.
362
BOOK DES ECN
1.7.101
pathologie infectieuse chez les migrants
Pierre Loulergue
Points forts :
toujours rechercher un paludisme ;
contextes trs variables ;
prise en charge multidisciplinaire : mdicale, sociale, psychologique ;

 rechercher les maladies endmiques dans la zone gographique d'origine

et les zones de transit ;
toujours penser au VIH, la tuberculose, aux hpatites chroniques B et C ;
ce n'est pas que de la mdecine tropicale !
I. pidmiologie
Le terme de migrants renvoie des ralits bien diffrentes.
L'origine gographique des migrants en France est essentiellement le
Maghreb et l'Europe, puis viennent l'Afrique subsaharienne et l'Asie, et enfin
l'Amrique (surtout latine). Les situations sociales sont trs diverses, il
convient d'interroger le patient sur :
- sa zone gographique d'origine, en tant le plus prcis possible (zone
urbaine ou rurale, dplacements rguliers) ;
- ses zones ventuelles de transit avant l'arrive en France ;
- la date de son arrive en France ;
- ses antcdents, son tat vaccinal, ses traitements ventuels ;
- son statut social, ses conditions de vie : adresser le cas chant une
assistante sociale ;
- son statut matrimonial, ses rapports sexuels (risque IST) ;
- exerce-t-il une profession en France (risques professionnels) ?
Les patients peuvent prsenter des maladies infectieuses d'importation,
parmi lesquelles on trouve les maladies dites tropicales , mais il ne faut
pas ngliger les maladies infectieuses acquises en France.
Les infections latentes peuvent tre mises en vidence l'occasion d'une
autre maladie infectieuse (ex. : pneumopathie pneumocoque rvlant une
tuberculose).
II. Maladies infectieuses principales
11.1. Maladies acquises en France
H faut bien sr rechercher des maladies infectieuses communautaires
(pneumopathies, pylonphrites, etc.). Attention aux infections germes
encapsuls chez les drpanocytaires I Penser rechercher une IST.
BOOK DES ECN
363
[.yi^di |
11.2. Maladies infectieuses d'importation
11.2.1.
Paludisme (voir item 99)
Comme pour le voyageur, toute personne venant d'une zone d'endmie
palustre et prsentant de la fivre doit tre suspecte de paludisme.
La prmunition relative des sujets vivant en zone d'endmie palustre
disparat rapidement quand le patient n'est plus soumis la pression
parasitaire. Se mfier de l'absence de prophylaxie lors des retours au pays et
des automdications hasardeuses.
11.2.2.
Tuberculose (voir item 106)
La prvalence est particulirement importante dans la population des
migrants du fait de l'origine gographique (souvent zone d'endmie) et des
conditions de vie en France (souvent prcaires).

Il faut rechercher toutes les formes cliniques de tuberculose : pulmonaire,

neurologique, ganglionnaire, hpatique, osseuse ou dissmine.
Toujours proposer une srologie VIH en cas de tuberculose.
S'assurer de la bonne comprhension de la maladie et du traitement (prise
jeun, dure prolonge).
11.2.3.
Parasitoses digestives (voir item 100)
Ce sont les maladies infectieuses les plus frquentes chez les migrants, mais
elles sont rarement graves. Elles sont lies au niveau d'hygine individuelle
et collective des zones concernes. Diffrentes parasitoses sont en cause :
amibiase ;
oxyurose ;
ascaridiose ;
anguillulose ;
ankylostomose ;
tniasis ;
lambliase ;
cryptosporidiose ;
microsporidiose ;
isosporose ;
cyclosporose.
11.2.4.
Infection VIH (voir item 85)
Au moindre doute sur d'ventuels facteurs de risque, ou en cas de
symptmes vocateurs de primo-infection, il faut proposer un dpistage
srologique au patient.
Attention : la ralisation d'une srologie pour le VIH ncessite toujours
l'accord du patient. Si celui-ci ne parle pas la langue, il ne faudra pas la
raliser avant d'tre certain que tout a t bien compris (recours ventuel
un interprte).
11.2.5.
IST (voir item 95)
Les conditions de vie dans le pays d'origine, dans les priodes de transit et
en France sont parfois un facteur favorisant l'acquisition d'infections
sexuellement transmissibles. L'interrogatoire a un rle important, ainsi que
l'examen clinique, notamment des organes gnitaux externes. Penser la
gale devant tout prurit.
364
BOOK DES ECN
1.7.101
H.2.6. Trponmatoses endmiques
Certaines bactries proches de Treponema pallidum, l'agent de la syphilis,
donnent des maladies endmiques : le pian (zones intertropicales), la pinta
(Amrique du Sud), le bejel (Afrique du Nord). Elles sont de transmissions
non vnriennes, d'volution chronique. Elles ont surtout la particularit de
donner une srologie syphilitique faussement positive (VDRL - TPHA +).
H.2.7. Bilharziose

L'cologie du parasite fait que seule la bilharziose intestinale est prsente en

Amrique et aux Antilles, alors que les formes urinaire et digestive de
bilharziose sont prsentes en Afrique.
U.2.8. Leishmaniose
Des formes cutanes et viscrales peuvent s'observer en Afrique, en
Amrique latine, en Europe (Bassin mditerranen). U n'y a pas de foyer en
Asie du Sud-Est.
11.2.9.
Trypanosomiase
La trypanosomiase africaine est en recrudescence. Il existe deux formes :
une en Afrique de l'Ouest (Trypanosoma gam- biense) la plus frquente, dont
l'homme est le rservoir ; une en Afrique de l'Est (T. rhodesiense) dont les
animaux sauvages sont le rservoir. Elle est transmise par piqre de
glossine, et est responsable d'atteintes neurologiques graves. La
trypanosomiase amricaine (T. cruzi) est due une piqre de punaise et
donne des tableaux cardiaques et neurologiques.
11.2.10.
Filarioses
Quatre types sont pathognes pour l'homme :
- les filaires lymphatiques : zones intertropicales. Tableaux de lymphangites
puis atteintes lymphatiques chroniques (lphantiasis) ;
- loase : Afrique subsaharienne. Ractions allergiques (dme de Calabar) ;
- onchocercose : Afrique + Amrique latine. Atteint la peau et l'il (cause de
ccit + + +) ;
- dracunculose : Afrique. Atteinte cutane et/ou articulaire. En cours
d'radication.
11.2.11.
Histoplasmose
Prsente dans toutes les zones tropicales (et galement en Amrique du
Nord), elle donne surtout des tableaux pulmonaires (aigus en cas de primoinfection symptomatique, ou chronique en cas de ractivation). Les sujets
immunodprims peuvent faire des formes dissmines.
Toujours penser :
proposer une srologie VIH ;
dpister une tuberculose ventuelle ;
contrler les srologies VHB et VHC ;
prendre en charge de l'entourage.
BOOK DES ECN
365
| i WFM
SOI. Prise en charge
III. 1. Traitement
adapter en fonction du pathogne mais aussi des conditions de vie. Il faut
s'assurer que le patient est capable de prendre le traitement, et qu'il le fera
(contraintes sociales). Il est parfois ncessaire d'hospitaliser les patients pour
mettre en route un traitement ou le radapter.
Il 1.2. Mesures associes
Assistante sociale. Psychologue.
Lien mdical en ville : mdecin traitant, dispensaire, PMI,... Associations.

111.3. Prvention
Prophylaxie antipalustre lors des retours en zone d'endmie.
Vaccinations.
Prvention des IST.
366
BOOK DES ECN
1.7.101
prvention du ttanos
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus 5FMU. 2005. Prise en charge d'une plaie aux
urgences, http://www.infectiologie.com/
5ite/medias/_documents/consensus/consensus-LONG-plaies2006.pdf
_ Exposer les modes de contamination de la maladie ; _ savoir appliquer la
prophylaxie.
Points forts :
bactrie ubiquitaire, exotoxine neurotrope => maladie mortelle ;
vaccin trs efficace ;
dclaration obligatoire +++ ;
touche essentiellement les personnes ges en France (environ 10 cas/an).
I. pidmiologe et physiopathologe
Le ttanos est une maladie infectieuse lie aux effets neurognes de
l'exotoxine (toxi-infection) produite par Clostri- dium tetani. C'est un bacille
Gram positif anarobie, ubiquitaire, que l'on retrouve dans le tube digestif
des animaux et dont les spores rsistent particulirement bien dans le sol.
La pntration dans le corps se fait par l'intermdiaire d'une plaie cutane
ou muqueuse. Le dveloppement de la bactrie et la scrtion de la toxine
(ttanospasmine) ne pourront s'oprer que si le patient n'est pas vaccin (ou
pas correctement vaccin) et si les conditions locales sont propices
(ischmie, ncrose) car le bacille ne peut se dvelopper que dans des
conditions d'anarobiose. La toxine chemine via les axones de faon
centripte et bloque la libration de neurotransmetteurs au niveau
synaptique, ce qui induit une spasticit musculaire.
Dans les pays industrialiss, il s'agit essentiellement d'une pathologie
touchant les sujets gs. En France, 75 % des patients ont plus de 70 ans et
95 % plus de 60 ans (donnes InVS), du fait de l'absence de vaccination
correcte. Le sex-ratio M/F est de 0,5. Le taux de mortalit est de 30 % en
moyenne.
Dans les pays en dveloppement, le ttanos est responsable de 400 000
dcs/an, essentiellement chez les nouveau- ns avec une contamination
par des instruments souills lors de l'accouchement. C'est la 3 e cause de
mortalit dans ce groupe (taux de mortalit 90 %).
Nanmoins, le taux de couverture vaccinal augmente progressivement et fait
reculer la maladie. Une vaccination de masse est le seul moyen d'endiguer le
ttanos. Il n'y a pas transmission interhumaine du ttanos.
BOOK DES ECN
367

II. Diagnostic - Dfinition de cas

II. 1. Clinique
Incubation
Elle est de 3 30 jours, une semaine en moyenne
Prodromes

Le symptme inaugural est le trismus. Il est permanent, irrductible,

sans fivre associe. Il impose l'hospitalisation en urgence en milieu
ranimatoire, car l'extension est rapide
Forme simple C'est d'abord le pharynx qui est touch puis la face, puis le tronc et
enfin les membres. Les contractures sont alors gnralises,
responsables de l'attitude en opisthotonos. Puis apparaissent des
signes de dystonie neurovgtative
Le diagnostic est clinique
Complication Complications du dcubitus, notamment thromboemboliques
s
Surinfections, notamment pulmonaires (fausses-routes +++)
Syndrome dysautonomique Dcompensation de tares

Y penser face :
toute plaie cutane ou muqueuse +++. Une plaie doit faire vrifier l'tat
vaccinal du sujet ;
tout trismus chez une personne ge ;
toute difficult de succion chez un nouveau-n dans un pays en
dveloppement.
11.2. Examens complmentaires
Aucun examen complmentaire n'est ncessaire au diagnostic.
11.3. Diagnostics diffrentiels
Essentiellement des causes locales, notamment dentaires + + + , voire
articulaires (articulation temporomandibulaire). Rares causes neurologiques
centrales (atteinte des nerfs crniens).
III. Prise en charge
3.1. Traitement
Curatif

Nettoyage et parage de la plaie

Antibiothrapie probabiliste (pnicilline en 1,c intention) IV
Srothrapie (administration IM d'anticorps humains spcifiques
neutralisants). La
protection est d'un mois
Vaccination (le ttanos n'est pas une maladie immunisante, il
n'y a pas de production
d'anticorps)

368
BOOK DES ECN
1.7.101

Symptomatique

Intubation/trachotomie
Alimentation parentrale
Anticoagulation prventive
Curares

111.2.
Mesures associes
Rducation. Dclaration obligatoire.
111.3.
Prvention
La primovaccination contre le ttanos est obligatoire en France depuis 1940.
Cette primovaccination comprend trois injections un mois d'intervalle 2, 3
et 4 mois de vie, suivies d'un rappel avant l'ge de 18 mois. Les autres
rappels sont recommands, ils ont lieu aux ges de 6 ans, 11-13 ans et 1618 ans. l'ge adulte, un rappel est recommand tous les 10 ans.
Le vaccin contient l'anatoxine ttanique (toxine sans pouvoir pathogne). Il
est trs efficace et bien tolr. Il n'y a pas de contre-indication.
Devant toute plaie, il faut vrifier le statut vaccinal du patient et prendre les
mesures suivantes le cas chant :
Statut vaccinal
Risque modr
Risque lev
Risque trs lev
Plaie minime, propre Plaie tendue,
propre ou souille,
corps tranger
(brlures, gangrne,
morsure/griffure)

Plaie souille, vue

tardivement,
dbridement
incomplet

Vaccination
complte et certaine
Dernier rappel < 5 Rien
ans
Dernier rappel de 5 Rien
et 10 ans

Rien

Antibiothrapie

Rappel

Rappel +
antibiothrapie

Dernier rappel > 10 Rappel

ans

Rappel + IgG (250

UI)

Rappel + IgG
(500 UI) +
antibiothrapie
Vaccination
Rappel +
Rappel +
Rappel +
incomplte
vaccination
vaccination
vaccination
ultrieure
ultrieure + IgG
ultrieure + IgG
(250 UI)
(500 UI) +
antibiothrapie
Vaccination absente Vaccination
Vaccination
Vaccination
ou douteuse
complte
complte + IgG (250 complte + IgG
UI)
(500 UI) +
antibiothrapie
Rappel = une dose de 0,5 ml d'anatoxine ttanique.
IgG = injection d'immunoglobulines antittaniques humaines.

Vaccination ultrieure = mise jour de la vaccination selon les schmas

recommands.
BOOK DES ECN
369
Septicmie
Pierre Loulergue
Recommandations
Prise en charge des tats septiques graves de l'enfant et de l'adulte. Groupe
transversal sepsis. 2007. h ttp://www. in fectiologie. com/site/medias/_
documen ts/consensus/2007-sepsis.pdf
Points forts
valuer la tolrance, recherche de signes de gravit.
Recherche d'une porte d'entre et de localisations secondaires.
Confirmer la bactrimie par hmocultures.
Dfinitions
Le terme de bactrimie dsigne la prsence de bactrie dans le sang,
objective par une ou plusieurs hmocultures. On le prfre aujourd'hui au
terme de septicmie qui dsigne la fois une bactrimie et une notion
clinique de retentissement de cette bactrimie.
Classification des tats infectieux
Syndrome de rponse inflammatoire systmique (SIRS)
Il dsigne la rponse inflammatoire de l'organisme une agression,
infectieuse ou non. La dfinition est clinique et comprend :
Fivre suprieure 38 C ou infrieure 36 C.
Hyperleucocytose suprieure 12 000/mm3, leucopnie < 4 000/mm3 ou
plus de 10 % de cellules immatures.

Frquence respiratoire suprieure 20/min. Frquence cardiaque

suprieure 90/min.
Sepsis
Tableau de SIRS avec une infection confirme (par la clinique et/ou la
microbiologie). Sepsis svre
Tableau de sepsis associ une dysfonction d'organe :
0
dfaillance hmodynamique : hypotension : pression artrielle infrieure
90 mmHg ou chute de 40 mmHg ;

hypoperfusion priphrique avec cyanose, marbrures ; dfaillance

respiratoire : hypoxmie inexplique ;
dfaillance neurologique : confusion, agitation, dsorientation, torpeur ;
dfaillance rnale : oligurie, acidose lactique ;

dfaillance hmatologique : troubles de la coagulation.

370
BOOK DES ECN
1.7.101
Choc septique

Sepsis svre avec hypotension artrielle persistante malgr un remplissage

vasculaire adapt (au moins 500 ml) et/ou ncessit de recours aux amins
vasoactives.
Lorsque la pression artrielle moyenne [(PAS + 2 PAD) /3] est infrieure 70
mmHg, il existe un risque d'hypoperfu- sion tissulaire.
pidmiologie
L'incidence des bactrimies est de prs de 10 % en service de ranimation.
La mortalit due au choc septique est leve (de l'ordre de 50 %), d'autant
plus que le patient prsente un terrain fragile (ge, comorbidit,
immunodpression).
Diagnostic
Diagnostic syndromique
Arguments cliniques :
Voir dfinitions ci-dessus. Signes de gravit immdiate : Signes de
dysfonction d'organe :

hypotension et signes d'anomalie de perfusion tissulaire ;

signes cutans : cyanose, marbrures, augmentation du temps de

recoloration cutan, diminution de la chaleur locale cutane (genoux) ;

oligurie : diurse spontane infrieure 0,5 ml/kg/h ;

anomalies des fonctions suprieures.

Le purpura fulminans est une urgence vitale absolue : il associe une fivre,
un syndrome mning et un purpura d'extension rapide. Il faut alors
administrer immdiatement une injection intramusculaire de ceftriaxone,
avant mme de faire des prlvements. Le patient doit ensuite tre pris en
charge par le 5AMU pour tre transfr en ranimation.
Terrain risque :
Immunodpression congnitale ou acquise, cellulaire ou humorale.
Hospitalisation ou postopratoire rcent. Prsence de matriel tranger.
Toxicomanie.
Examens paracliniques :
Hmocultures
Ralisation :
On les prlve avant le dbut de toute antibiothrapie. Idalement, le
prlvement se fait lors de pics fbriles ou de frissons pour augmenter les
chances d'identifier une bactrie.
En pratique, on prlve deux flacons par srie d'hmocultures : un en
milieu arobie, un en milieu anarobie, dans des conditions d'asepsie strictes
(environ 20 ml de sang).
On ralise au maximum 3 sries d'hmocultures par 24 heures. Au-del, on
ne gagne pas de chance d'identifier des bactries circulantes.
Dans l'endocardite, les hmocultures peuvent tre prleves tout moment
puisqu'il existe en thorie une bactrimie chaque systole.
BOOK DES ECN
371
Analyse bactriologique :

Il est fondamental de bien orienter le microbiologiste, notamment sur les

antcdents mdicaux, les prises antrieures d'antibiotiques, la recherche de
germes croissance lente qui impose de conserver les hmocultures de
faon prolonge. Habituellement, les hmocultures ne sont gardes que cinq
jours.
Rsultat :
Hmocultures positives : Elle confirme la bactrimie.
Si plusieurs hmocultures isolent le mme germe, avec un contexte clinique
compatible : le diagnostic de bactrimie est fait.
Si l'identification montre plusieurs germes diffrents : voquer un terrain
immunodprim ou une porte d'entre particulire (cutane, digestive). Si
une seule hmoculture est positive :
le germe est un pathogne : diagnostic de bactrimie, exemple : Salmonella
typhi ;
le germe est un germe commensal de la peau (staphylocoques coagulasse
ngative, corynbactries, Propionibacte- rium acns), potentiellement un
contaminant pendant l'acte de prlvement : avant de conclure une
bactrimie, il faut que le contexte soit compatible (terrain immunodprim,
matriel tranger, toxicomanes) et que plusieurs prlvements soient
positifs la mme bactrie.
Hmocultures ngatives :
Cela n'limine pas le diagnostic de bactrimie, notamment en cas de
traitement antibiotique rcent, ou avec certains germes : germes
croissance lente ou champignons.
Autres examens biologiques
Syndrome inflammatoire biologique.
Hmogramme : hyperleucocytose parfois leucopnie, thrombocytose. VS et
CRP leves. Procalcitonine augmente.
lments en faveur d'une dfaillance d'organe.
Insuffisance rnale avec lvation de l'ure et de la cratinine sanguines.
Acidose mtabolique : le dosage des lactates est un tmoin du mtabolisme
anarobie tissulaire, tmoin de l'hypoper- fusion.
Thrombopnie.
Baisse des facteurs de coagulation (voire coagulation intravasculaire
dissmine). Insuffisance hpatocellulaire.
Examens orients par la clinique. ECBU.
Radiographie thoracique. ECBC.
Ponction lombaire.
Prlvements cutans, gyncologiques, ORL... Imagerie spcifique du site
infect.
Diagnostic tiologique
La recherche de la porte d'entre est un lment fondamental du diagnostic.
372
BOOK DES ECN
1.7.101

porte d'ente identifie Germes les plus

ou prsume
frquents

Facteurs favorisants

peau

Staphylocoques
Streptocoques

Plaie, brlure, ischmie,

cathter, toxicomanie

Tube digestif

Entrobactries
Streptocoques D
Anarobies

Tumeur, diverticulose, colite,

hypertension portale, chirurgie,
toxi-infection alimentaire

Voies biliaires

Entrobactries
Entrocoques
Anarobies

Lithiase, cathtrisme
rtrograde, chirurgie

poumon

Pneumocoques
Klebsielle pneumoniae

Alcoolisme, grand ge, infection

par le VIH

Endocarde

Streptocoques
Entrocoques
Staphylocoques

Valvulopathie, chirurgie dentaire,

cathter veineux, toxicomanie

Systme urinaire

Entrobactries
Pseudomonas sp.
Entrocoques

Foyer vasculaire

Staphylocoques
Bacilles Gram ngatif
Streptocoques

Obstacles sur les voies

excrtrices, manipulation
instrumentale, sonde vsicale
demeure, grossesse, chirurgie
Alimentation parentrale,
cathter veineux et artriels,
infection distance, toxicomanie

Diagnostic diffrentiel
Choc cardiognique. Embolie pulmonaire.
Chochypovolmique (dshydratation svre, hmorragie aigu).
Principes de prise en charge
Hospitalisation en urgence. Pose d'une voie d'abord veineux. Surveillance
clinique.
Maintien des fonctions vitales en cas de choc
Traitement de l'insuffisance circulatoire. Expansion volmique utilisation
d'agents cardio- ou vasoactifs. tygnothrapie, voire intubation et ventilation
mcanique.
-Puration extrarnale rapidement indique en cas d'insuffisance rnale
oligoanurique.
BOOK DES ECN
373
Traitement anti-infectieux
Il est dbut en urgence aprs les prlvements microbiologiques.

Le traitement est initialement probabiliste, guid par le contexte clinique et

pidmiologique (terrain, porte d'entre, localisations secondaires).
Le traitement antibiotique se fait par voie intraveineuse, le plus souvent en
bithrapie. La dure est classiquement de 10 15 jours, mais elle peut tre
augmente en fonction du contexte. L'antibiothrapie de premire intention
dpend du germe suspect.
Germe prsum
Traitement de 1re intention Alternative
Staphylocoque
Oxacilline, cloxacilline + si Ciprofloxacine ou
(communautaire, sensible gravit : aminoside
ofloxacine acide
la mticilline)
fucidique ou rifampicine
Staphylocoque (nosocomial, Vancomycine +
Cfotaxime + fosfomycine
rsistant la mticilline)
fosfomycine ou acide
fucidique ou rifampicine
Pneumocoque,
Amoxicilline (100 150
Ceftriaxone ou cfotaxime
mningocoque
mg/kg/j)
Glycopeptide (si allergie)
Streptocoque

Amoxicilline

Streptocoque D,
entrocoque

Amoxicilline +
Glycopeptide (si allergie)
[gentamicine ou
ntilmicinel
Entrobactries
En l'absence de signes de gravit : monothrapie par
(communautaire)
cfotaxime ou ceftriaxone ou fluoroquinolone
En cas de sepsis svre : bithrapie 2 antibiotiques
parmi : cfotaxime ou ceftriaxone, fluoroquinolone,
aminoside
Salmonella sp.
Ciprofloxacine ou
Ceftriaxone
ofloxacine
BGN (nosocomial)
[Cfpime ou cefpirome ou ciprofloxacine ou
imipnme ou pipracilline + tazobactam] +
[amikacine ou ispamicine]
Pseudomonas aeruginosa [Ticarcilline ou
Ciprofloxacine +
(communautaire)
pipracilline] + [amikacine [amikacine ou ispamicine]
ou ispamicine]
P. aeruginosa (nosocomial) Ceftazidime ou pipracilline-tazobactam ou cfpime
ou imipnme ou aztronam] + [amikacine ou
ispamicine]
Acinetobacter baumannii
Imipnme + amikacine ou ispamicine sulbactam
Anarobies

Imidazol si non couvert

par antibiothrapie

Aminopnicilline +
inhibiteur de
btalactamase ou
pipracilline- tazobactam
ou imipnme

Signes de gravit dans

[Cfotaxime ou ceftriaxone] + aminoside
foyer primitif apparent
(communautaire)
Signes de gravit dans
[Cfpime ou cefpirome]+ [amikacine ou ispamicine]
foyer primitif apparent
+ vancomycine
(nosocomial)
L'antibiothrapie sera secondairement adapte aux rsultats
microbiologiques (identification du germe et antibiogramme).
374
BOOK DES ECN
1.7.101
Surveillance
Surveillance clinique : temprature, frquence cardiaque et respiratoire,
pression artrielle, diurse, examen clinique, oxymtrie de pouls, fonctions
suprieures ; tolrance des antibiotiques.
Surveillance du traitement :
Clinique : courbe thermique, tat gnral, porte d'entre, localisations
secondaires. Biologique : hmogramme, CRP, hmostase. En cas de
persistance de la fivre : . rpter les hmocultures :
vrification de la porte d'entre ;
recherche de nouvelles localisations secondaires ; . vrifier l'adquation de
l'antibiothrapie ;
rechercher une complication iatrogne.
BOOK DES ECN
375
mp j
Pathologie dinoculation
Pierre Loulergue
Recommandations
Confrence de consensus SPILF. Borrliose de Lyme, dmarches
diagnostiques, thrapeutiques et prventives. 2006.
http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/2006-lymelong.pdf.
Identifier les situations risque de pathologie d'inoculation ;
diagnostiquer et argumenter les principes du traitement d'une
maladie de Lyme et d'une maladie des griffes du chat.
Points forts
Connatre les principales pathologies d'inoculation et leurs causes ;
connatre la conduite tenir devant une plaie. La prvention du ttanos est
systmatique ; e savoir voquer la maladie de Lyme devant des signes
articulaires ou neurologiques.
I. Gnralits
Une pathologie d'inoculation est dfinie par la pntration d'un germe
travers la barrire cutane, l'origine d'une maladie infectieuse. Cette
pntration peut tre secondaire une piqre, de vgtal ou d'insecte ou

arthropode (tiques) ; une morsure ou griffure animale ; ou tout contact sur

peau lse.
La piqre vgtale peut tre l'origine de ttanos, de pasteurellose ou de
lymphorticulose bnigne d'inoculation. Les animaux transmettent des
anthropozoonoses. Les principales sont :
Maladie
Germe responsable
Animal
Leptospirose

Leptospira sp.

Rongeurs

Pasteurellose

Pasteurella multocida

Chien, chat

Griffes du chat

Bartonella henselae

Chat

Tularmie

Francisella tularensis

Rongeurs, livres, tiques

Rouget du porc

Porcs, crustacs, poissons

Charbon

Erysipelothrix
rhusopathiae
Bacillus anthracis

Brucellose

Brucella sp.

Ovins, bovins

Rage

Rhabdovirus

Lyme

Borrelia sp.

Chauve-souris, renards,
chiens
Tiques

Babsiose

Babesia sp.

Tiques

Ehrlichiose

Ehrlichia sp.

Tiques

376
BOOK DES ECN
J
1.7.101
Maladie

Ovins

Germe responsable

Animal

Rickettsia conorii

Tiques
Tiques/poux

Encphalite tiques

Borrelia sp., Bartonella

quintana
Flavivirus

Peste

Yersinia pestis

Puces

Dengue

Flavivirus

Moustiques

Fivre jaune

Flavivirus

Moustiques

Filarioses lymphatiques

Wuchereria bancrofti

Moustiques

Leishmaniose

Leishmania sp.

Phlbotome

Trypanosomiase

Trypanosoma sp.

Glossine

Fivre boutonneuse
mditerranenne
Fivre rcurrente

Tiques

Loase

Loa loa

Chrysops

Onchocercose

Onchocerca volvulus

Simulie

II. Conduite tenir devant une plaie

La prvention du ttanos est systmatique devant toute plaie, quelle qu'en
soit la profondeur ou la gravit (item 103). La vrification de la vaccination
antittanique fait partie de l'interrogatoire. La prvention de la rage est
systmatique devant toute morsure animale (item 213).
L'examen d'une plaie tendue ou profonde sera fait par un chirurgien, au
bloc opratoire. L'exploration chirurgicale s'attachera rechercher des
lsions tendineuses, vasculaires, articulaires ou nerveuses. Des
prlvements microbiologiques profonds seront galement raliss. Les
corps trangers ventuels seront enlevs, un lavage et une dsinfection
locale seront raliss. On ne pratique pas de suture d'emble sur une plaie
par morsure.
Un traitement antibiotique sera mis en place en urgence. En l'absence
d'orientation, on utilisera une association amoxi- cilline + acide clavulanique.
Des hmocultures seront pratiques en cas de signes de dissmination.
III.Principales maladies infectieuses d'inoculation
111.1. Maladie de Lyme
C'est la maladie lie aux tiques la plus frquente en Europe et en Amrique
du Nord. Elle est galement prsente en Asie. C'est une maladie mergente,
et on recense environ 7 000 cas par an en France.
La varit de tique vectrice de la maladie est diffrente selon les zones
gographiques : en Europe, il s'agit d'Ixodes rici- nus. La maladie de Lyme
est une borrliose, lie un spirochte Borrelia sp. Les espces que l'on
retrouve en Europe sont Borrelia azfelii, Borrelia gariniiet Borrelia burgdorferi.
L inoculation se fait par morsure d'une tique infecte. La morsure de tique
est indolore et une seule suffit tre infecte. Les tiques s'infectent sur des
htes constituant le rservoir de la maladie (rongeurs, cervids). L'homme
n'est qu'un hte occasionnel. La transmission est maximale du dbut du
printemps la fin de l'automne, dans les bois et les sous-bois. Le nsque est
variable selon les rgions ; on considre que ce risque est prsent partout en
France.
transmission de la bactrie se fait par rgurgitation et ncessite un
attachement prolong de la tique (plus de 24 heures).
La maladie volue par phase : rplication dans le derme aprs inoculation
(phase primaire), puis dissmination hmatogne et atteinte d'autres
organes comme le cerveau et les articulations (phase secondaire), puis des
manifestations neurlogiques tardives peuvent apparatre, dont le mcanisme
reste mconnu et le pronostic incertain.
BOOK DES ECN
377

III.1.1. Diagnostic

Phase primaire : rythme chronique migrant

Clinique

L'rythme chronique migrant constitue le signe pathognomonique

de la phase primaire de la maladie de Lyme. Il s'agit d'une lsion
cutane rythmateuse papuleuse ou maculeuse, non prurigineuse,
centre par le site de la morsure, d'volution centrifuge progressive,
pouvant atteindre jusqu' plusieurs dizaines de centimtres. Elle se
situe essentiellement aux membres infrieurs (morsure lors de
promenade en fort), mais tout le corps peut tre atteint.
L'incubation est de 3 30 jours. Des signes gnraux sont possibles
(fivre, cphales, arthralgies).
L'volution se fait spontanment vers la gurison complte en
quelques semaines.
Examens
Il s'agit d'un diagnostic clinique, aucun examen complmentaire
complmentair n'est recommand ce stade.
es
Phase secondaire
Clinique

Elles sont souvent les premiers signes de maladie perus par le

patient, car l'rythme chronique migrant passe souvent inaperu. Il
faut donc savoir voquer la maladie de Lyme ce stade, mme sans
notion de morsure de tique.
Ces manifestations apparaissent quelques semaines quelques
mois aprs la phase primaire. Diverses manifestations sont
possibles :
- neurologiques : ces manifestations sont plus frquentes en
Europe du fait du neurotropisme de B. garinii. Cliniquement, on
observe une triade : mningite, atteinte des nerfs crniens, atteinte
des nerfs priphriques. La mningoradiculite est frquemment
observe en Europe, avec douleurs pluriradiculaires au membre
touch, extension au rachis, et possiblement atteinte motrice
(territoire rachidien ou crnien). La paralysie faciale est un signe
frquent (50 % des atteintes neurologiques), avec parfois diplgie
faciale. Plus rarement, on peut voir des encphalites et
encphalomylites, ou des neuropathies priphriques ;
- articulaires : arthralgies, monoarthrites ou oligoarthrites ;
- cutanes : rare en Europe. On peut retrouver des lsions
multiples d'rythme chronique migrant ;
- cardiaques : elles sont rares (moins de 4 % des cas). On peut
retrouver des myocardites (avec risque de bloc
auriculoventriculaire) ou des pricardites.
- gnrales : asthnie importante. La maladie de Lyme est
rarement fbrile.

Examens
Le diagnostic est confirm par la srologie :
complmentair - la mthode de dosage n'est pas standardise (attention aux faux
es
positifs et faux ngatifs). La technique utilise est l'ELISA avec
confirmation par western blot ;
- cette technique peut tre ralise dans le sang ou le LCR ;
- l'tude d'un LCR infect montrera une pliocytose lymphocytaire,
des bandes oligoclonales spcifiques, une recherche d'anticorps
spcifiques positive avec un index LCR/srum suprieur 2, un
western blot positif, une culture positive. La recherche du gnome
bactrien par PCR n'est pas ralise en routine.
378
BOOK DES ECN
1.7.101
Phase tertiaire
Clinique
Lb !
I___

Les manifestations surviennent des mois ou des annes aprs la

contamination : -cutanes : acrodermatite atrophiante de PickHerxheimer, lymphocytome cutan bnin ;
- articulaires : mono- ou oligoarthrite rcidivante, touchant les
grosses articulations ;
- neurologiques : manifestations trs polymorphes. On retrouve des
atteintes crbrales ou mdullaires, des atteintes mninges. Il
existe souvent des signes psychiatriques associs.
^ Examens
Le diagnostic est confirm par la srologie et l'tude du LCR le cas
complmentai chant (culture, PCR)
res
Ul.1.2. Principes du traitement
La maladie de Lyme se traite par un traitement antibiotique. La maladie de
Lyme tant inscrite au tableau des maladies professionnelles, une
dclaration doit tre ralise le cas chant.
T
raitement de ia phase primaire
ATB

Posologie

1rc ligne

Amoxicilline
Doxycycline

1 g x 3/j 100 mg 14-21 j 14-21 j

X 2/j

2e ligne

Cfuroxime-axetil 500 mg x 2/j

14-21 j

i Contre-indication ou
allergie

Azithromycine

10 j

500 mg/j

Dure

Traitement des phases secondaires et tertiaires

Ve intention

Alternative

Paralysie faciale isole

litj h

Doxy 200 mg/j (14-21 j)

Amoxicilline 1 g x 3/j (14-21
j) Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)

Autres neuroborrlioses

Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)

Pni G 18-24MUI/j (21-28 j)

Doxy 200 mg/j (21-28j)

Arthrites aigus

Doxy 200 mg/j (21-28 j)

Amoxicilline 1g x 3/j (21-28

j)

I
; Arthrites chroniques

Doxy 200 mg/j (30-90 j)

Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)

Atteintes cardiaques

Ceftriaxone 2 g/j (21-28 j)

Acrodermite chronique
atrophiante

Ceftriaxone 2 g/j (14 j)

Doxy 200 mg/j (28 j)

BOOK DES ECN

379

III.1.3. Prvention
Port de vtements longs, retrait prcoce des tiques en cas de morsure.
Le traitement antibiotique postexposition n'est pas recommand, sauf chez
la femme enceinte (amoxicilline per os). Il n'y a pas de vaccin disponible.
111.2. Maladie des griffes du chat (lymphorticulose bnigne d'inoculation)
Infection frquente, due Bartonella henselae, bactrie intracellulaire, elle
est transmise par griffure ou morsure de chat, exceptionnellement par
blessure vgtale.
Le chat constitue le rservoir principal de la bactrie. Celle-ci est excrte
dans la salive. Il 1.2.1. Diagnostic
111.2.1.1.
Clinique
Le diagnostic est le plus souvent fait suite l'apparition d'une (rarement
plusieurs) adnopathie unilatrale, dans le territoire de la griffure/morsure
(cervical, axillaire, pitrochlen, inguinal). L'adnopathie est inflammatoire,
sensible. Elle volue spontanment vers la suppuration. Une fivre associe
est possible.
Chez l'immunodprim, la forme clinique est beaucoup plus svre avec
atteinte viscrale : angiomatose bacillaire (lsions cutanes
papulonodulaires violaces), pliose hpatique. Les signes gnraux sont
importants. Bartonella henselae peut galement tre responsable
d'endocardite hmocultures ngatives.
111.2.1.2.
Diagnostic diffrentiel
Voir item 291
111.2.1.3.
Examens complmentaires

Diagnostic
indirect
Diagnostic
direct

Srologie

- Examen direct et culture d'une ponction aspiration

ganglionnaire
- On est parfois amen raliser une biopsie qui sera analyse
en anatomopathologie
- Dtection de fi. henselae par PCR (biopsies, ponction
ganglionnaire).
III.2.2 Principes du traitement
Dans les formes simples, le traitement antibiotique est controvers compte
tenu de l'volution spontanment favorable. L'antibiotique de rfrence est
l'azithromycine en traitement court (4 jours).
En cas de suppuration, on peut recourir des ponctions aspirations
itratives, voire une exrse ganglionnaire. La prvention consiste viter le
contact avec les chats. Elle concerne seulement les immunodprims,
susceptibles de faire des formes graves.
380
BOOK DES ECN
1.11.213
plaies, piqres et morsures, prvention de la rage
Pierre Loulergue
Recommandations
Institut de veille sanitaire. Dossier thmatique rage,
http.www.invs.sante.fr/surveillance/rage/actu.htm
Points forts
Urgence +++ ;
infections polymicrobiennes ; o traitement mdicochirurgical ;
antibiothrapie large spectre couvrant anarobies, Pasteurella,
staphylocoques, streptocoques ;
prvention du ttanos et de la rage +++ ;
pas d'anti-inflammatoires !
I. pidmiologie
Les piqres et morsures sont frquentes en pratique mdicale. Elles peuvent
tre l'origine d'tats infectieux graves ncessitant une prvention
immdiate. Elles sont particulirement svres sur terrain immunodprim.
La majorit des patients consulte tardivement.
La nature des germes est variable selon le type d'accident :
Piqres
- Staphylococcus aureus

Morsures, griffures

- Streptocoques
- Germes anarobies
- Bartonella
- Erysipelothrix rhusiopathiae : prsent dans les os (porcs),
les crustacs, les poissons
- Staphylocoques dors

- Streptocoques
- Germes anarobies
- Pasteurella : chiens, chats
- Bartonella henselae : agent de la maladie des griffes du
chat
- Francisella tularensis : manipulation de gibier
- Leptospires : rats
- Rage : renards, chiens, chauve-souris
- Herps virus simien B : singes
^B : Les morsures humaines sont particulirement graves du fait d'une flore
orale trs riche.
BOOK DES ECN
381

il. Conduite tenir face une morsure

II. 1. Examen de la plaie
Lavage au savon
Dsinfection avec un antiseptique
Dcrire la lsion : localisation, tendue, profondeur
Rechercher des lsions profondes : nerveuses, vasculaires, tendineuses
Avis chirurgical : exploration et parage chirurgical de la plaie, prlvements
bactriologiques peropratoires (les prlvements doivent tre achemins
rapidement au laboratoire pour la recherche d'anarobies), excision de la
ncrose Pas de suture systmatique, notamment si la plaie est infecte ou
vue tardivement, ou sur un terrain immunodprim Imagerie si besoin
(suspicion d'arthrite, fracture ventuelle) Le patient doit tre revu par le
chirurgien Jl.
11.2. Antibiothrapie
Systmatique, moins que la plaie soit vue tt (< 6 heures), ne soit pas
complique et survienne sur les membres, chez un sujet sain
(immunocomptent). Dans tous les autres cas, on traitera par :
Amoxicilline + acide clavulanique
ou
Pristinamycine + mtronidazole en cas d'allergie Dure : 5 jours
Devant un tat infectieux avr, on hospitalise le patient et on donne une
antibiothrapie IV par pipracilline + tazobactam par exemple.
III. Prvention de la rage
III. 1. pidmiologie et physiopathologie
La rage est due un virus du genre Lyssavirus. Ses vecteurs sont diffrents
selon les zones gographiques : renards et chauve-souris en Europe, chiens
et chauve-souris en Afrique et en Asie, chauve-souris en Amrique du Nord.
La majorit des cas humains se trouve dans les pays en dveloppement

(Afrique, Asie). En Europe, on observe des cas autochtones en Europe de

l'Est (rage canine en Europe de l'Est, rage vulpine en Russie).
En France, la rage touchait essentiellement les rgions Nord-Est, mais on
n'observe plus de cas autochtones depuis la vaccination massive des
renards. Les derniers cas observs sont des cas d'importation (morsures par
des animaux imports sans contrle vtrinaire).
C'est la salive qui contient le virus. Il atteint les nerfs priphriques et
remonte vers le systme nerveux central. L'incubation peut tre longue
(plusieurs mois). la phase d'tat, on observe une encphalite constamment
mortelle (pas de traitement curatif).
111.2. Diagnostic
Le diagnostic clinique ne peut tre fait qu'aprs le dbut des signes, donc
trop tard pour le patient.
Une srologie ngative n'exclut rien au dbut de la maladie. En phase
prcoce, on prlve de la salive, des urines, de la
peau.
382
BOOK DES ECN
1.11.213
UlJ. Conduite tenir
kxamen de la plaie : voir ci-dessus. Lavage au savon
prvenir le centre antirabique : la discussion du traitement prophylactique
postexposition tient compte de : la localisation de la morsure : plus grave
au niveau de la face, des extrmits (rgions trs innerves), indication un
traitement ; , l'animal en cause :
o animal inconnu : indication au traitement, o animal connu :
mort : traitement et autopsie de l'animal (si rage non retrouve dans le
systme nerveux, on arrte
le traitement), H vivant :
. non suspect : surveillance vtrinaire pendant 14 jours. Traitement selon
l'tat de l'animal, . suspect (changement de comportement, animal errant) :
surveillance vtrinaire et traitement d'emble, arrt si surveillance
normale ; o cas particulier : traitement systmatique par vaccin et
immunoglobulines en cas de morsure de chauve-souris (rare en Europe),
o dans le cas d'un animal domestique, essayer de rcuprer le certificat
vaccinal auprs du propritaire ;
- du type de lsion :
o morsure profonde ou lchage sur muqueuse : traitement vaccinal et
immunothrapie, o griffure lgre, lchage sur peau lse : traitement
vaccinal.
HI.4. Traitement
Il comprend deux modalits :
- vaccin : 4 ou 5 injections par voie IM. Deux protocoles sont valids :

JO, J3, J7, J14J28,

JO x 2, J7, J21 ;

- immunoglobulines spcifiques : elles sont indiques en cas de morsure

profonde, de morsure de chauve-souris, de lchage sur une muqueuse, de
terrain immunodprim. Elles sont administres jO avec la lrc dose de
vaccin.
111.5. Prvention
Il existe un vaccin prventif pour les mtiers risque et pour certains
voyages. Le schma doit tre complet : JO, J7, J21, rappel 1 an. On ralise
un contrle srologique postvaccination. L'efficacit est variable selon les
souches rencontres (aucune protection pour certaines souches, mme
aprs vaccination complte).
Si la vaccination prventive a t complte, le traitement postexposition sera
allg 2 injections (JO et J3). La prvention passe galement par la
vaccination massive des animaux (domestiques et sauvages).
le la
BOOK DES ECN
383
Adnopathie superficielle
Pierre Loulergue
Points forts
tiologies infectieuses +++, mais aussi cancreuses,
inflammatoires.
Importance de l'interrogatoire et de l'examen clinique.
Adnogramme (ponction) = orientation.
Histologie (biopsie) = confirmation.
Dfinition : une adnopathie correspond une hypertrophie pathologique
d'un ganglion lymphatique (suprieur 1 cm).
Interrogatoire : l'interrogatoire est un moment cl du diagnostic. Il doit
prciser la date de dbut, les circonstances d'apparition (plaie,
morsure/griffure, spontane ) de l'adnopathie et son volution. On
cherchera galement les signes d'accompagnement (fivre, amaigrissement,
sueurs, asthnie, anorexie, prurit, etc.).
Penser rechercher une exposition particulire des pathognes :
profession (et loisirs), voyages, animaux de compagnie, contexte d'pidmie
dans l'entourage, facteurs de risque d'IST.
Examen clinique : il faut prciser les caractristiques de cette adnopathie
pour avancer dans le diagnostic.
- Aigu ou chronique ;
- signes associs, contexte ;
- isole ou multiple ;
- topographie ;
- taille ;
- consistance ;
- libre ou fixe ;
- fistulisation ;

- caractre douloureux ou non ;

L'examen clinique comprend trois niveaux : Local :
On prcisera par un schma dat la localisation de la ou des adnopathies
ainsi que leurs caractristiques : inflammatoires, douloureuses, dures ou
souples, adhrentes ou non aux tissus sous-jacents.
o Locorgional :
On examine le territoire drain par le rseau lymphatique correspondant la
localisation de l'adnopathie en recherchant une porte d'entre.
o Gnral :
On examinera le patient compltement en cherchant, notamment les signes
de compression lis des adnopathies profondes. Recherche d'une
organomgalie, d'un syndrome tumoral. Courbes thermique et pondrale.
384
BOOK DES ECN
3.291
I. Examens complmentaires
( Biologiques :
Hmogramme et frottis sanguin, CRP, VS, EPP, bilan hpatique, LDH. ,
Radiologiques : Radio de thorax. , Autres :
Guids par la clinique et l'interrogatoire : penser la srologie VIH (accord
du patient + + +), l'IDR la tuberculine, les IST.
En l'absence de cause vidente, on ralisera une ponction de l'adnopathie
l'aiguille pour :
cytologie (adnogramme) ;
examen direct (colorations de Gram et de Ziehl) et culture
(bactrioclassique et mycobactries) ;
PCR Bartonella selon contexte.
Elle permet une premire orientation diagnostique, mais ne doit pas faire
retarder la biopsie.
En cas d'anomalie cytologique, on ralisera une biopsie ganglionnaire (au
bloc opratoire, sous anesthsie) pour tude anatomopathologique, voire
microbiologique.
tiologies
Adnopathies isoles
Adnopathies multiples
Infectieuses

- Bactries
> Mycobactries
Pyognes*(staphylocoques, Tuberculose, lpre ou
streptocoques)
atypiques
- Mycobactries**
> Tuberculose Localisation > Syphilis secondaire
prfrentiellement
> Brucellose - Virus
cervicale, patient originaire
d'une zone d'endmie
> Atypiques : surtout chez > VIH
l'enfant ou
> EBV
l'immunodprim

-IST
> Syphilis : peu
inflammatoire, non
douloureux
> Chancre mou {H.
ducreyi) : localisation
inguinale, inflammatoire,
douloureuse
> Maladie de NicolasFavre
(lymphogranulomatose
vnrienne) : localisation
inguinale, inflammatoire,
suppure
> Herps gnital Pathologies d'inoculation
> Maladie des griffes du
chat (lymphorticulose
bnigne)***

>
>
>
>
>
>
>

CMV
vzv
Adnovirus
Parvovirus B19
Rubole - Parasites
Toxoplasmose
Leishmaniose viscrale

> Trypanosomiase
africaine
> Filariose lymphatique Champignons
Histoplasmose africaine

> Pasteurellose
> Tularmie
> Rouget du porc
___
BOOK DES ECN
385
| fggD'O
Tumorales

Inflammatoires

> Peste

- Hmopathies

- Hmopathies

Maladie de Hodgkin,
lymphome non hodgkinien
- Cancers solides
Mtastases dans le
territoire de drainage de la
tumeur

> Maladie de Hodgkin

> Lymphome non
hodgkinien
> Leucmie aigu
> Leucmie lymphode
chronique
> Maladie de
Waldenstrm - Cancers
solides
> Mtastases dans le
territoire de drainage de la
tumeur
- Sarcodose
- Lupus rythmateux
dissmin
- Polyarthrite rhumatode

- Sarcodose
- Lupus rythmateux
dissmin
- Maladie de Still

- Syndrome de Kikuchi

Maladie de Still
Syndrome de Kawasaki
Syndrome de Kikuchi

Autres : adnopathies mdicamenteuses (notamment antibiotiques,

anticomitiaux, allopurinol) ou aprs vaccination.
-Pyognes : les germes plus frquemment rencontrs sont les
staphylocoques et les streptocoques. Elles sont lies une infection locale
dans le territoire de drainage. Le traitement ncessite une antibiothrapie
active sur ces deux groupes de bactries, voire un geste chirurgical.
--Mycobactries : la tuberculose ganglionnaire est une maladie frquente. On
recherchera un contexte risque (sjour, mme lointain, dans une zone
d'endmie) et d'autres localisations. La localisation cervicale est la plus
classique. Le diagnostic est tabli par l'examen direct, la culture, voire la
PCR. Les mycobactries atypiques sont rechercher chez l'enfant et
l'immunodprim.
-Maladie des griffes du chat (lymphorticulose bnigne d'inoculation) : lie
Bartonella henselae ou Afipia felis, elle est transmise par griffure ou morsure
d'un jeune chat (plus rarement par piqre vgtale). L'adnite est souvent
chronique, douloureuse. Le diagnostic est ralis par PCR (ponction) et
srologie.
386
BOOK DES ECN
1.11.173
prescription et surveillance dis aoutHrifectDeux
Pierre Loulergue
Points forts
Surveillance des traitements : efficacit et tolrance +++.
Antibiotiques temps-dpendants et concentration-dpendants.
Traitement d'abord empirique, secondairement adapt aux rsultats
microbiologiques.
I. Gnralits
Les antibiotiques bloquent l'volution des infections en dtruisant les
bactries ou en inhibant leur croissance. Les antibiotiques agissent sur la
synthse de la paroi bactrienne ou sur le mtabolisme de la bactrie. On les
classe par familles en fonction de leurs caractristiques chimiques.
Les spectres d'action des antibiotiques se modifient constamment du fait du
dveloppement de rsistances bactriennes (par acquisition de plasmides ou
mutation chromosomique). Les rsistances bactriennes peuvent tre
naturelles ou acquises. Les mcanismes de rsistance sont de plusieurs
ordres et peuvent coexister au sein de la mme bactrie : scrtion
d'enzyme, modification de la cible des antibiotiques (ou diminution de son
affinit), diminution de la permabilit membranaire, sortie active de
l'antibiotique (efflux).
II. Circonstances de prescription d'antibiotiques
11.1. Antibiothrapie curative

C'est la situation la plus frquente de prescription. L'antibiothrapie est

dbute aprs la ralisation des prlvements microbiologiques (il est
fondamental de pouvoir documenter l'infection, sauf dans les cas du purpura
fulminans et du choc septique). Elle sera dans un premier temps probabiliste,
oriente par le site infect, le contexte clinique et pidmiologique. Puis elle
sera secondairement adapte aux germes identifis par les prlvements
microbiologiques et leurs antibiogrammes.
11.2. Antibiothrapie prophylactique
On est parfois amens prescrire des antibiotiques en prventif, dans des
situations particulires haut risque infectieux, par exemple intervention
chirurgicale, actes de chirurgie dentaire (prophylaxie de l'endocardite
infectieuse), contacts d'un cas de mningite mningocoque, contacts d'un
cas de tuberculose pulmonaire... Les antcdents allergiques du patient sont
particulirement importants.
L
BOOK DES ECN
387

Bll. Modalits de prescription des antibiotiques III. 1. Choix de l'antibiotique

Il dpend de son spectre, qui doit tre adapt la (ou aux) bactrie (s) en
cause ou suspecte (s). La bactrie mise en vidence doit tre sensible,
c'est--dire que l'antibiotique pourra tre en concentration suffisante dans le
site infect pour dtruire ou inhiber la croissance bactrienne : elle est
value in vitro sur l'antibiogramme par la mesure des concentrations
minimales inhibitrices (CMI).
111.2. Dterminer
La voie d'administration et le rythme : ce dernier dpend
de l'infection mais aussi des qualits intrinsques des antibiotiques.
Certains antibiotiques sont temps-dpendants (leur action dpend de la
dure d'exposition des bactries eux) : les btalactamines (sauf les
carbapenems), les glycopeptides, les fluoroquinolones (pour les bactries
Gram positif), la rifampicine ; d'autres sont concentration-dpendants
(rapidement bactricides) : les aminosides, les carbapenems, les imidazols,
les fluoroquinolones (pour les bactries Gram ngatif) ; ou bactriostatiques :
les cyclines, les macrolides, les lincosamides, les synergystines, l'acide
fusidique, les sulfamides ;
la posologie adapte la localisation et au terrain ;
la ncessit d'associer plusieurs antibiotiques pour
obtenir une synergie d'action, largir le spectre ou limiter l'apparition de
rsistances.
111.3. Surveillance du traitement antibiotique
Efficacit - Clinique : courbe thermique, signes locaux et gnraux d'infection
- Biologique : syndrome inflammatoire

Tolrance - Clinique : allergies (immdiates ou retardes), signes digestifs,

tendinopathies (fluoroquinolones), photosensibilit, troubles
neuropsychologiques (fluoroquinolones)
- Biologiques : toxicit hmatologique, rnale (aminosides), dosages
sriques (pics et taux rsiduels)
IV. Classification des antibiotiques : principales familles et indications
Les btalactamines
- Bactricides
- Peu toxiques
- Trs frquemment utilises en raison de leur large spectre et de leur faible toxicit
Les pnicillines
- Pnicillines G, V et benzylpniciiline (pnicilline G forme long
retard) - inactives si pnicillinase ou B lactamase, inactives sur
les BGN ; forme retard pour la syphilis Extencilline
- Pnicilline du groupe M : oxacillne (Bristopen), doxacilline
(Orbnine) - utiles pour diffrencier les staphylocoques mti-S
(SA5M) des mti-R (SARM). L'oxacilline per os a une mauvaise
biodisponibilit, on l'utilise par voie IV
- Pnicilline du groupe A : ampicilline (Ampicilline),
amoxicilline (Clamoxyl)
- Carboxypnicilline : ticarcilline (Ticarpen) acide
clavulanique et uridopnicilline : pipracilline tazocilline
(Tazobactam) - infections svres germes sensibles en
particulier les infections bacilles Gram ngatif, selon
l'antibiogramme
388
BOOK DES ECN
JJ
1.11.173
Les cphalosporines
de 3 gnration (C3G)
- Large spectre, mais inactives notamment sur Listeria, entrocoque, SARM,
chlamydia, mycoplasme, lgionelle, anarobies
- Infections hospitalires svres
- Seules formes orales = cfixime Oroken et cefpodoxime Orelox :
cphalosporines per os utilise essentiellement en pdiatrie (peu
d'indications chez l'adulte en dehors des infections ORL et infections
urinaires basses)
-Allergie croise avec les btalactamines dans 10 % des cas
Les inhibiteurs rversibles de la btalactamase
- Exemple : acide clavulanique + amoxicilline (Augmentin) ; tazocilline +
pipracilline (Tazobactam)
- Permet, en association une btalactamine, de restaurer son activit sur
des souches productrices de btalactamase
Les carbapnmes

- Spectre extrmement large, touchant pratiquement toutes les bactries

(donc prserver ++), inefficace sur les SARM
- Risque de convulsions
Les aminosides
-Spectre troit : sont inactifs sur les anarobies, le trponme, le
pneumocoque, les Streptocoques, le gonocoque, le mningocoque,
Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Rickettsia ;
-fortement et rapidement bactricides ;
-action concentration-dpendante (importance du pic srique) ; -IV ou IM ;
-en association (avec une btalactamine) ;
-toxicit rnale et cochlovestibulaire (risque de surdit), surtout si
administrations multiples rapproches, ou en association avec d'autres
mdicaments nphrotoxiques ;
- administration en dose unique journalire ; -contre-indiqus chez la femme
enceinte (sauf urgence vitale).
- Indications :

infections svres BGN et staphylocoques (exemple : bactrimies,

endocardites),

agranulocytose, immunodpression ;
- Posologies :

gentamicine : 3 5 mg/kg/j,

ntilmicine : 6 mg/kg/j,

amikacine : 15 mg/kg/j.
Les cyclines
- Utiles pour germes intracellulaires, notamment dans le cadre des IST :
chlamydia, mycoplasme, gonocoque, ureaplasma (pas d'activit
antitrponme) ; Listeria, Rickettsia ; leptospirose ; utilises dans certaines
conditions pour la prophylaxie antipalustre.
- Per os surtout
- Risque photosensibilisation (exposition solaire interdite)
-Contre-indiques chez la femme enceinte, l'enfant de moins de 8 ans
(coloration dfinitive de l'mail) et pendant l'allaitement
BOOK DES ECN
389
Les glycopeptides
- Utiles surtout pour les infections svres SARM, notamment
endocardites, ou Clostridium difficile. -Toxicit locale (veinite), raction
cutane (red man syndrome), trs rarement nphrotoxicit
- Contre-indiques chez la femme enceinte et l'enfant
Les imidazols
- Activit antibactrienne (anarobies, notamment digestifs) et
antiparasitaire (trichomonas, giardiase (= lambliase), amibiase)
- Il existe peu de rsistance bactrienne chez les anarobies
- Le plus frquemment prescrit : mtronidazole Flagyl 1 500 mg/j en 3
prises

- Contre-indiques chez la femme enceinte et pendant l'allaitement

- Risque de neuropathie si utilisation prolonge (> 15 jours)
Les macrolides
- Surtout utiles pour les Gram positifs et les intracellulaires (dont les IST et
les pneumopathies atypiques) : Streptocoque pyogene (angine),
mycoplasme, chlamydia, lgionnelle, rickettsie, trponme ; intressantes
chez le patient VIH immunodprim pour l'activit antimycobactries
atypiques
- Troubles digestifs frquents
- Exemples : azithromycine Zithromax 1 g en dose unique ou par jour selon indications, clarithromycine Zeclar
1 g/j, rythromycine rythrocyne 3 g/j en 3 prises, roxithromycine Rulid 2
g/j en 2 prises, spiramycine Rovamycine 9 MUI/j en 3 prises, tlithromycine
(Ketek) 2/jour
- Attention aux associations avec les drivs de l'ergot de seigle : risque
d'ergotisme aigu
Les fluoroquinolones
- Surtout utiles pour les infections urinaires ou osseuses en raison de leur
bonne diffusion ; galement traitement de rfrence des salmonelloses
-Activit anti-BGN (. coli, Klebsielle, Proteus mirabilis notamment, pour les
infections urinaires) et SAMS (pour les infections osseuses) selon
antibiogramme
- Usage local possible pour infections ORL ou ophtalmiques
- Risque photosensibilisation (exposition solaire interdite) et de
tendinopathie achilenne avec risque de rupture
- Adaptation des doses en cas d'insuffisance rnale
- Effets indsirables gastro-intestinaux et neuropsychiques (surtout chez les
sujets gs)
- Contre-indiques chez la femme enceinte au 1er trimestre et au dernier
mois de grossesse ; ainsi que pendant l'allaitement
- Exemples : ofloxacine Oflocet 400 mg/j en 2 prises, ciprofloxacine Ciflox
800 mg/j en 2 prises, lvofloxacine Tavanic 500 mg/j en 1 prise
Les sulfamides
- Activit antibactrienne bactriostatique et antiparasitaire (toxoplasmose,
pneumocystose)
- Utiles dans les infections urognitales pour prserver les quinolones (bonne
diffusion) et digestives (salmonellose typhi ou non typhi, ECEP)
- Attention aux folates !
- Contre-indiques chez la femme enceinte au 3e trimestre et en cas de
dficit en G6PD
- Exemples : cotrimoxazole Bactrim 2 g/j en 2 prises
390
BOOK DES ECN
Vaccinations : bases imnnunoiogiques, indications, efficacit, complications
Pierre Loulergue
Recommandations

Calendrier vaccinal 2010. Bulletin pidmiologique hebdomadaire,

www.invs.sante.fr/beh/2010/14_15/beh_14_15.pdf
Points forts
Les vaccins vivants attnus sont contre-indiqus chez les
immunodprims et les femmes enceintes.
Seule obligation vaccinale en France en 2010 : primovaccination contre
diphtrie, ttanos et poliomylite.
Leve de l'obligation vaccinale par le BCG depuis 2007 : vaccination dans
les groupes risque.
I. Bases immunologiques
La vaccination consiste administrer une prparation antignique
permettant d'induire chez l'individu vaccin une rponse immunitaire
capable, en cas d'exposition ultrieure l'agent infectieux, d'viter la
survenue de la maladie ou d'en attnuer les manifestations cliniques. Elle se
base sur la capacit du systme immunitaire reconnatre une structure
exogne et la mmoriser de faon mettre en place plus rapidement les
dfenses spcifiques de cet agent en cas d'exposition ultrieure.
La vaccination ralise une immunoprophylaxie active. La protection qu'elle
induit est diffre et durable, la diffrence de celle procure par
l'immunoprophylaxie passive (ou sroprvention par l'administration
d'immunoglobulines humaines) qui permet une protection immdiate mais
transitoire.
Les vaccins sont des mdicaments biologiques. Des prcautions doivent tre
prises pour assurer la qualit de leurs proprits, en particulier les conditions
de stockage (habituellement entre 4 et 10 C), les dlais d'utilisation et de
premption doivent tre respects.
II. Classification des vaccins
On classe les vaccins en fonction de leur mode de fabrication : vaccins
vivants attnus ou vaccins inertes. Les principaux vaccins sont prsents
dans le tableau ci-dessous.
Vaccins vivants attnus
Vaccins inactivs
......................................
g:
Bactriens
Micro-organisme
Dterminants
Viraux
entier tu
antigniques
Rougeole
BCG
Grippe
Coqueluche acellulaire
Oreillons
Coqueluche
Diphtrie
Rubole
Polio (voie injectable)
Ttanos
Varicelle Fivre
Hpatite A
Hpatite B
jaune
Typhode
Haemophilus influenzae
B
BOOK DES ECN
391

Vaccins viva

nts attnus

Vaccins

nactivs

Viraux

Bactriens

Micro-organisme entier
tu

Dterminants
antigniques

Rage
Encphalite japonaise
Encphalite tiques

Pneumocoque (conjugu
et polysaccharidique)
Mningocoque (conjugu
et polysaccharidique)
Typhode
Grippe
HPV

Grippe (voie
nasale)
Rotavirus
Polio (voie
orale)

III. indications
Les indications vaccinales en France ( calendrier vaccinal ) sont publies
chaque anne dans le Bulletin pidmiologi- que hebdomadaire.
Les dernires modifications notables concernent le vaccin
antipneumococcique conjugu 13 valences qui doit progressivement
remplacer le vaccin heptavalent chez l'enfant ; et la vaccination contre le
mningocoque C qui est maintenant recommande pour tous les enfants
entre 12 et 24 mois, et en rattrapage des enfants, adolescents et adultes
jusqu' l'ge de 24 ans.
Vaccins usuels disponibles en France : noms commerciaux et schma vaccinal
Cible

Noms

infectieuse
Vaccins
viraux viv
Fivre jaune

commerciaux
ants attnus

standard

Stamaril

1 injection IM/SC
tous les 10 ans

Rotavirus

Rotateq
(vaccin
quadrivalent)
Rotarix
(vaccin
monovalent)

3 doses orales (J0, Nourrissons partir de

M1 et M2)
6 semaines, pas
espaces d'au
d'indication de
moins 4 semaines vaccination universelle
2 doses orales (J0,
M1) espaces d'au
moins 4 semaines

Rouvax

1 injection IM/SC

Rougeole

Adjuvants

Schma vaccinal

Population cible

Voyageurs, partir de
l'ge de 9 mois

Rattrapage des adultes

jusqu' 30 ans,
vaccination autour
d'un cas

Rubole

Rudivax

1 injection IM/SC

392
BOOK DES ECN
1.7.76
Rougeole
ROR Vax,
-Oreillons
Priorix,
-Rubole
M-MRVaxPro
Varicelle
Varivax,
Varilrix

Rattrapage des
femmes en ge de
procrer non vaccines

2 injections SC
Enfants de 12 24
espaces d'au
mois (peut dmarrer
moins 1 mois
9 mois si entre en
d'intervalle
collectivit)
1 2 injections SC Femmes en ge de
suivant l'ge
procrer sans
antcdent de
varicelle, entourage
(non immun) des
immunodprims,
adultes
immunocomptents en
postexposition

Vaccins bactriens vivants attnus

Tuberculose Vaccin BCG
SSI

1 injection 0,05 ml Enfants de la naissance

avant 12 mois, ou 15 ans, et
0,1 ml aprs 12
professionnels
mois en
concerns. Facteurs de
intradermique
risque : originaire ou
IDR pralable chez ayant un entourage
les enfants de plus originaire d'une zone
de 3 mois (pour
d'endmie, ou rsidant
viter de vacciner en le-de-France ou en
un enfant
Guyane, ou toute
contamin)
situation juge risque
par le mdecin

Vaccins viraux inertes

Encphalite
japonaise

Ixiaro

Encphalite Ticovac
tique
0,25 ml,
Ticovac 0,5
ml
Encepur
0,5 ml

2 injections IM ou Voyageurs
SC J0 et J28
Hydroxyde
d'aluminiu
m
(HA)

1 injection IM J0- Voyageurs : de 1 16

M1- M6 ou
ans (0,25 ml) ou
1 injection IM J0- partir de 16 ans (0,5
J14- M6, rappel 3 ml)
ans
Adultes et enfants
1 injection IM J0, partir de 12 ans
M3, M12-15
(schma court

possible J0-J7-J21)

Grippe
(vaccins
inactivs)

Fluarix,
Immugrip,
Previgrip,
Mutagrip,
Vaxigrp
Grippe
Agrippai,
(vaccin sous- Influvac,
unitaire)
Fluvirine
i
Gripguard

1 injection
annuelle IM/SC

MF59

Personnes de plus
de 65 ans,
professionnels de
sant, patients de
moyen, long sjour
ou de soins de
1 injection
suite, entourage
annuelle IM/SC
des enfants de
moins de 6 mois
1 injection
annuelle IM (AMM risque, patients de
pour les personnes plus de 6 mois
de plus de 65 ans) prsentant une
pathologie
immunitaire,
pulmonaire,
cardiaque,
neurologique,
nphrologique, une
drpanocytose

BOOK DES ECN

393

Hpatite B

Engerix B10 HA
(enfant),
Engerix
B20,
Genhevac-B

1 injection IM J0- Tous les

M1-M6
nourrissons et
enfants jusqu' 15
ans, entourage des
personnes
infectes,
hpatopathies
chroniques, et
voyageurs

Hpatite A

Havrix 720, HA
Havrix
1440,
Avaxim

Hpatite AHpatite B

Twinrix
enfants,
Twinrix
adultes

Papillomavirus Gardasil
humains
(vaccin
quadrivalent
HPV 6, 11, 18
et 16)
Papillomavirus Cervarix
humains
(vaccin
bivalent HPV
18 et 16)
Rage
Vaccin
rabique
Pasteur,
Rabipur

Poliomylite

394

Imovax
Polio

HA +
phosphate
d'aluminium
(PA)
HA

AS04

1 injection IM J0- partir de l'ge de

M6
1 an
Voyageurs,
vaccination autour
d'un cas, jeunes
handicaps en
institution,
hpatopathies
chroniques,
homosexuels
masculins, enfants
de parents
originaires d'une
zone d'endmie
1 injection IM J0- Cf. supra
M1-M6

1 injection IM J0M2-M6

Adolescentes ges de
14 ans (recommand
prfrentiellement) et
jusqu' 23 ans dans la
premire anne
d'activit sexuelle
1 injection IM J0- Adolescentes ges de
M1-M6
14 ans et jusqu' 23
ans dans la premire
anne d'activit
sexuelle
En prvention (
Voyageurs, et
partir de l'ge de un personnels au contact
an) :
d'animaux
1 injection IM J0- (vtrinaires, gardeJ7-J21 ou J28, rappel chasse, personnels des
1 an puis tous les abattoirs...)
5 ans
En postexposition :
J0, J7, J21 ou J0, J3,
J7, J14, J28
Vaccination
Nourrissons partir de
obligatoire partir 2 mois
de l'ge de 2 mois
(voir vaccins
combins)

BOOK DES ECN

1.7.76
Vaccins
nertes
bactriens i
Haemophilus Act-HIB
influenzae
type B
Leptospirose Spirolept

Voir vaccins
combins pour
l'enfant
1 injection SC J0J15 et M4 ou M6,
rappel tous les
2 ans
1 injection IM J0M2 entre 2 et 12
mois, et rappel
l'ge de 2 ans
1 injection IM aprs
l'ge de 1 an

Enfants de 2 mois 18
mois

Mningite A-C Vaccin

mningococciq
ue A + C
polyosidique

1 injection SC
partir de
2 ans, rappel 3
ans

Voyageurs, et
postexposition

Mningite A-C- Mencevax,

Y- W135
Menactra1,
Menveo

1 injection SC
Voyageurs aprs l'ge
partir de
de 2 ans, et
2 ans, rappel 3
postexposition
ans
1 injection IM J0- Nourrissons 2 6 mois
M1-M2, rappel
l'ge de 2 ans
1 injection IM J0- Nourrissons 7 11
M1, rappel l'ge de mois
2 ans
1 injection IM J0- Enfants de 12 23
M2
mois
1 injection IM
Enfants de 24 mois 5
ans

Mningite C

Neisvac
HA
Menjugatekit
Meningitec

Pneumocoque Prvenar
(7 valences)

PA

PA

Professionnels en
contact frquent avec
des lieux infests par
des rongeurs
Tous les nourrissons de
12
24 mois, rattrapage
jusqu'
25 ans

Pneumocoque Pneumo 23
(13 valences)
Pneumocoque
(23 valences)

PA

1 injection IM M2
et M4, rappel l'ge
de 12 mois
1 injection IM/SC,
rappel tous les 3 5
ans

Ttanos

HA

1 injection IM

Typhode

Vaccin
ttanique
Pasteur
Typhim Vi,
Typherix

1 injection IM
partir de
2 ans, rappel 3
ans

Enfants de moins de 2
ans sans facteurs de
risque
asplnie,
drpanocytose
homozygote, syndrome
nphrotique,
insuffisance
respiratoire,
insuffisance cardiaque,
alcoolisme avec
hpatopathie
chronique, antcdents
d'infection invasive
pneumocoque,
infection par le VIH
Postexposition (plaie
ttanigne)
Personnels de
laboratoires d'analyses
mdicales, et
voyageurs

BOOK DES ECN

395
1.7.76
Vaccins combins
Diphtriettanospoliomylite
(DTPolio)

DTPolio

DTPoliocoqueluche
acellulaire
(DTcaP)

TetravacAcellulaire

Vaccinations
Enfants de 2 mois 6 ans
obligatoires
partir de l'ge de 2
mois : 1 injection
IM/SC M2-M3-M4
et rappel 18
mois. Rappels
recommands 56 ans et l'ge de
11-13 ans
Vaccination
Nourrissons partir de 2
partir de l'ge de 2 mois
mois : 1 injection
IM/SC M2-M3-M4,
rappels 18 mois
et l'ge de 11-13
ans et chez le
jeune adulte 26-

28 ans

DTcaPolioH. influenzae
type b

Pentavac, HA
Infanrixquinta

Diphtrie (1/6e Revaxis

de la dose)ttanospoliomylite
(DTPolio)
DTPolioBoostrixtetra
coqueluche
,
acellulaire (DTca Repevax,
Polio)
Infanrixtetra

DTcaPolioInfanrixhexa
H. influenzae

type b-hpatite
B
Ttanos-grippe

Tetagrip

Typhodehpatite A

Tyavax

HA

HA,
PA

HA

HA

Vaccination
Nourrissons partir de 2
partir de l'ge de 2 mois
mois : 1 injection
IM/SC M2-M3-M4,
rappel 18 mois
1 injection IM/SC partir de 16-18 ans,
l'ge de 11-13 ans rappel tous les 10 ans
et de 16-18 ans
puis tous les 10
ans
1 injection IM/SC partir de 16-18 ans, 1
l'ge de 26-28 ans injection 26-28 ans ou
rattrapage mais une seule
injection l'ge adulte
Vaccination
Nourrissons partir de 2
partir de l'ge de 2 mois
mois : 1 injection
IM M2-M4- M16
ou M18
1 injection IM/SC
tous les 10 ans

1 injection IM/SC, Voyageurs

rappel 6 mois
pour hpatite et
3 ans pour
typhode
1
Disponible en ATU mais arrt de sa production par le fabricant ; HA :
hydroxyde d'aluminium ; PA : phosphate d'aluminium.
396
BOOK DES ECN
1.7.76
IV. Efficacit
IV. 1 Rponses immunitaires
La rponse immunitaire postvaccinale se mesure le plus souvent par dosage
d'anticorps sriques spcifiques (rponse humorale). Cette rponse, mme si
elle peut parfois tre corrle la protection clinique contre la maladie
correspondante, ne reflte que partiellement la protection relle. Celle-ci

repose, en effet, galement sur la rponse immunitaire cellulaire dont

l'valuation ne se fait pas en routine. La diminution du taux des anticorps
sriques en dessous du seuil reconnu de protection ne signifie pas
systmatiquement une perte de la protection puisqu'une ascension rapide
des IgG est constate aprs revaccination ou challenge par le pathogne
grce la mmoire immunitaire.
IV.2. Rponses primaire et secondaire
Le premier contact avec l'antigne est suivi d'une rponse primaire
caractrise par une ascension diffre et lente des anticorps (dont une forte
proportion d'IgM) maximale entre la 2e et la 4e semaine un niveau faible,
pour dcrotre ensuite rapidement.
Un contact ultrieur, mme trs lointain, avec le mme antigne induira une
rponse secondaire (mmoire ou anam- nestique), mettant en uvre la
mmoire immune (effet de rappel), caractrise par une ascension rapide
(en quelques jours), importante et durable des anticorps protecteurs
(essentiellement des IgG).
Les vaccins vivants administrs par voie parentrale ou muqueuse
entranent une maladie infectieuse a minima. Ils induisent habituellement,
aprs une dose unique, une protection immunitaire rapide et prolonge. Les
vaccins inertes ncessitent le plus souvent plusieurs injections
(primovaccination), surtout chez le nourrisson, pour induire une immunit
suffisante. L'entretien de l'immunit ncessite ensuite des injections de
rappels. Des adjuvants de l'immunit (comme l'hydroxyde ou le phosphate
d'aluminium) sont souvent ncessaires pour amliorer l'immunognicit des
vaccins inertes. Les antignes polysaccharidiques induisent une rponse
spcifique mais ne permettent pas d'induire de rponse mmoire et ne sont
pas immunognes avant l'ge de 2 ans. La conjugaison une protine
porteuse permet l'induction d'une rponse mmoire et permet l'utilisation
chez le jeune enfant.
IV.3. Facteurs influenant la rponse immunitaire IV.3.1. Facteurs lis au
vaccin
Type de vaccin Les vaccins vivants induisent une meilleure rponse que les
vaccins inertes (intensit, dure)
Adjuvants
Ils amliorent l'immunognicit du vaccin pour les vaccins inertes
Voie
La voie intramusculaire est la plus utilise en particulier pour les
d'administration vaccins ncessitant un adjuvant. Certains vaccins vivants (grippe
nasale, infections rotavirus) sont administrs par voie
muqueuse (nasale ou digestive) qui permet d'induire une rponse
immunitaire la fois muqueuse et systmique
IV.3.2. Facteurs lis l'hte
ge
La rponse immunitaire est faible la naissance, devient
optimale dans l'enfance et l'adolescence, puis elle diminue avec
l'ge

Dficits
immunitaires

Les dficits immunitaires congnitaux ou acquis (infection

VIH, traitements immunosuppresseurs dont les corticodes,
traitements antirejet, chimiothrapie anticancreuse) sont
susceptibles de rduire fortement la rponse immunitaire aux
vaccins. Ils contre-indiquent formellement l'administration des
vaccins vivants, sauf dans des circonstances trs particulires
et aprs avis spcialis

BOOK DES ECN

397
V. Complications
Selon le type de vaccin, on peut voir :
- des ractions et complications conscutives aux vaccins vivants,
gnralement de nature infectieuse (maladie infectieuse vaccinale) et
d'expression retarde survenant sur des terrains particuliers ;
- des ractions entranes par les vaccins inertes, immdiates ou prcoces,
relevant d'une hypersensibilit ou parfois d'effets toxiques.
Il faut distinguer :
- les ractions bnignes, relativement frquentes (fivre, cphales,
myalgies, douleur, inflammation au site d'injection) ;
- les ractions svres, rares, comme :

ractions anaphylactiques, exceptionnelles (1/200 000 1/1 000

000) mais trs graves, susceptibles de se dvelopper dans les minutes
suivant l'inoculation d'un vaccin protique. L'interrogatoire du patient est
fondamental avant vaccination, notamment la recherche d'antcdents
allergiques,

bcgites gnralises pouvant compliquer le BCG quand il est

inocul un sujet porteur d'une immunodfi- cience congnitale ou acquise
non connue. Cette vaccination est formellement contre-indique chez tous
les immunodprims,
- paralysies (vaccin antipoliomylitique oral).
398
BOOK DES ECN
1.11.194
Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'enfant et chez l'adulte
Jean-David Zeitoun et Morgan Rouprt
Appendicite aigu. Recommandations pour la pratique clinique. 5NFGE 2001.
Oiverticulose sigmodienne. Recommandations pour la pratique clinique.
Gastroentrologie clinique et biologique. 31, pp. 3S5-3510 (2007).
Partie 1. Douleurs abdominales aigus de l'adulte I. tiologies
1.1. Douleurs pigastriques
ulcre gastroduodnal ;
pancratite aigu ;
colique hpatique, cholcystite aigu, angiocholite (les douleurs biliaires
sont de sige pigastrique dans 2/3 des cas) ;
douleur d'origine cardiovasculaire : infarctus du myocarde infrieur,
anvrysme de l'aorte abdominale fissur ;

 dyspepsie non ulcreuse.

1.2. Douleurs de l'hypocondre droit
colique hpatique, cholcystite aigu, angiocholite ;
douleurs d'origine hpatique : foie cardiaque, abcs hpatique, maladie
vasculaire du foie (syndrome de Budd-Chiari, thrombose porte) ;
abcs sous-phrnique ;
appendicite aigu sous-hpatique ;
ulcre perfor ;
embolie pulmonaire, pneumopathie de la base droite.
1.3. Douleurs de l'hypocondre gauche
infarctus splnique, abcs splnique ; ' ulcre perfor ;
embolie pulmonaire, pneumopathie de la base gauche.
1.4. Douleurs de la fosse iliaque droite
appendicite aigu ;
douleurs d'origine gyncologique : grossesse extra-utrine, torsion de kyste
ovarien, salpingite ;
infection d'un diverticule de Meckel ;
ilite terminale (le plus souvent dans le cadre d'une maladie de Crohn) ; '
colopathie fonctionnelle.
'5. Douleurs de la fosse iliaque gauche
' slgmodite aigu diverticulaire ;
' douleurs d'origine gyncologique : grossesse extra-utrine, torsion de kyste
ovarien, salpingite ; ' colopathie fonctionnelle.
BOOK DES ECN
399
1.6. Douleurs pelviennes
douleurs d'origine gyncologique : grossesse extra-utrine, torsion de
kyste ovarien, salpingite ; globe vsical, colique nphrtique ;
colopathie fonctionnelle.
1.7. Douleurs lombaires
' colique nphrtique, pylonphrite ;
appendicite aigu rtroceecale ;
douleurs rachidiennes.
1.8. Douleurs abdominales diffuses
pritonite ;
occlusion ;
infarctus msentrique.
1.9. Douleurs abdominales aigus rcidivantes
0
maladie priodique ;
porphyrie ;
intoxication au plomb ;
dme angioneurotique ; drpanocytose ;
vascularits : purpura rhumatode, priartrite noueuse.
ID. Prise en charge
II. 1. Examen clinique
0
Interrogatoire :

o ATCD : grossesse, mdicaments, consommation d'alcool, diabte,

immunodpression, ATGD cardiovasculai- res,
o caractristiques de la douleur : sige, horaire, irradiation, vitesse
d'installation, facteur dclenchant, facteur calmant,
o signes associs : vomissements, signes fonctionnels urinaires, signes
gyncologiques ; examen physique :
o signes gnraux : fivre, signes de choc, o inspection : ictre, pleur,
recherche de cicatrice abdominale,
o palpation abdominale : dfense voire contracture, signe de Murphy, masse
abdominale, o palpation des orifices herniaires, o touchers pelviens, o
recherche d'une ascite.
11.2. Examens complmentaires
En fonction du contexte et de l'examen clinique + + + :
Les examens morphologiques ne doivent pas retarder la prise en charge
thrapeutique si elle est urgente (exemple : pritonite aigu avec tat de
choc). bandelette urinaire ECBU ; ECG;
biologie (selon le type de douleur + +) : NFS, CRP, hmocultures si fivre,
bilan hpatique, lipase si douleur voquant une pancratite aigu,
ionogramme sanguin et cratinine plasmatique ;
400
BOOK DES ECN
1.11.194
. bta-HCG (femme en ge de procrer) ; . examens morphologiques :
o radiographie de l'abdomen sans prparation : recherche de
pneumopritoine, de niveaux hydroariques,
bilan de colique nphrtique ; o chographie abdominale et pelvienne :
recherche de pathologie biliopancratique, gyncologique, bilan de
masse abdominale, de colique nphrtique ; o scanner abdominal indiqu en
cas de suspicion d'appendicite aigu, de sigmodite diverticulaire, dans le
bilan d'une occlusion, d'une pritonite, d'une pancratite aigu.
Partie 2. Douleurs abdominales aigus de l'enfant I. tiologies
1.1. Causes chirurgicales
Chez le nourrisson :
o invagination intestinale aigu, o torsion du testicule, torsion d'annexe, o
hernie trangle,
o volvulus du grle sur msentre commun, o appendicite aigu ;
chez l'enfant :
o appendicite aigu,
o diverticule de Meckel (responsable d'une invagination ilo-ilale), o hernie
trangle,
o torsion du testicule, torsion d'annexe.
1.2. Causes mdicales
Chez le nourrisson :
o gastroentrite aigu, o allergie aux protines du lait de vache, o reflux
gastro-sophagien, o coliques du nourrisson ;
chez l'enfant:

o gastroentrite aigu, o adnolymphite msentrique, o purpura

rhumatode,
o causes biliopancratiques : cholcystite aigu (contexte d'hmolyse
chronique), pancratite aigu (virale), o causes extradigestives : acidoctose
diabtique, insuffisance surrnale aigu, infection ORL ou pulmonaire,
pathologie des voies urinaires, o douleurs d'origine psychogne : diagnostic
d'limination + +.
II. Prise en charge
H-l- Examen clinique
Diagnostic parfois difficile chez le nourrisson : pleurs, tortillements, pleur,
malaise, vomissements ; antcdents : hmolyse chronique, antcdents
chirurgicaux ;
signes associs : vomissements, syndrome occlusif, syndrome viral, troubles
du transit, signes urinaires ;
BOOK DES ECN
401
1.11.195
palpation des orifices herniaires ; palpation des organes gnitaux
externes ;
examen extradigestif : ORL, pulmonaire.
11.2. Examens complmentaires
Si l'examen clinique est normal, il n'y a pas d'indication raliser des
examens complmentaires.
En fonction du contexte : bandelette urinaire ;
biologie : NFS, CRP ;
0
radiographie de l'abdomen sans prparation : recherche de niveaux
hydroariques ; chographie abdominale : recherche d'adnopathies,
d'appendicite aigu, d'anomalie biliopancratique.
402
BOOK DES ECN
1.11.194
Diarrhe aigu et dshydratation] chez l'adulte
Jean-David Zeioun
I. Dfinition - gnralits
Dfinition = mission de plus de 2 selles molles liquides, de survenue
brutale, depuis moins de 14 jours. Premire cause de mortalit infantile dans
les pays du tiers-monde.
problme de sant publique majeur galement dans les pays industrialiss,
notamment en France, o les diarrhes aigus sont l'origine de 3 millions
de consultations chez les mdecins gnralistes et d'un million d'arrts de
travail. Environ 1 % des diarrhes aigus ncessitent une prise en charge par
un spcialiste et/ou une hospitalisation. La plupart des diarrhes aigus sont
d'origine infectieuse, bnignes et autolimites, mme si une tiologie
mdicamenteuse (antibiotique + + ) doit toujours tre limine.
II. Interrogatoire
Essentiel + + + + .

Terrain : immunodpression, comorbidit. Mode de dbut de la diarrhe.

Caractristiques cliniques de la diarrhe, notamment afin d'identifier le profil
(gastroentrite, syndrome cholriforme,
syndrome dysentrique).
Sjour rcent en zone endmique.
Prise (s) mdicamenteuse (s) rcente (s) ou en cours.
Prsence de cas similaires dans l'entourage (en faveur d'une gastroentrite
virale ou d'une intoxication alimentaire collective).
Signes digestifs associs : nauses, vomissements, douleurs abdominales.
Signes extradigestifs associs : ruption cutane, arthralgies, myalgies...
Signes de dshydratation : soif, sensation de scheresse des muqueuses,
palpitations, malaise l'orthostatisme... Signes gnraux : temprature,
altration de l'tat gnral...
III. Examen clinique
Il doit tre complet + + .
Eliminer une urgence :
dshydratation svre extra- et/ou intracellulaire :
o le plus souvent lie un terrain fragile, avec impossibilit de satisfaire ses
besoins, ou un syndrome cholriforme (cf. infr),
o il s'agit le plus souvent d'une dshydratation extracellulaire : perte de
poids, soif modre, hypotension orthostatique, veines jugulaires externes
plates, pli cutan persistant, hypotonie des globes oculaires, o plus
rarement, il peut s'agir d'une dshydratation globale : soif plus intense,
scheresse des muqueuses (base de la langue + +), fivre, voire troubles
neuropsychiques ; sepsis svre ou choc septique ; signes de colectasie ou
signes pritonaux ;
terrain dbilit ou risque (ges extrmes de la vie, femme enceinte).
Examen abdominal complet, ce qui comprend un toucher rectal, voire un
examen proctologique complet avec anuscopie.
Examen extradigestif : tgument et muqueuses, articulations, aires
ganglionnaires...
BOOK DES ECN
403
; : Dol-llM I
Examen gnral : poids, temprature, frquence cardiaque, pression
artrielle.
l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique, il est possible d'identifier
le profil syndromique de la diarrhe : syndrome gastroentritique : o
atteinte intestinale, o diarrhe banale , peu svre,
o associe des signes digestifs (nauses, vomissements, douleurs
abdominales), extradigestifs (syndrome
pseudogrippal) et gnraux modestes (fbricule), o volution rapidement
favorable dans l'immense majorit des cas ; syndrome cholriforme
(diarrhe hydrolectrolytique) :
o atteinte intestinale sur un mode toxique ou toxinique, o diarrhe profuse et
aqueuse, o syndrome septique modr ou absent,

o risque de dshydratation svre, voire mortelle en l'absence de prise en

charge adapte ; 0 syndrome dysentrique (diarrhe invasive) :
o atteinte colique invasive, avec destruction cellulaire,
o diarrhe faite de selles nombreuses, mais peu abondantes et dont les
caractristiques suffisent gnralement
voquer le diagnostic : prsence de glaires, de sang, de pus et/ou de dbris
de muqueuse, o syndrome septique franc, douleurs abdominales et
syndrome rectal (tnesme, preinte, faux besoins) compltent typiquement
le tableau, o risque de choc septique et surtout de colectasie, voire de
perforation colique.
IV. Examens complmentaires
Examen des selles
Examen direct, la recherche de leucocytes et/ou d'hmaties, qui
traduisent une atteinte invasive ; coproculture sur milieux slectifs,
indique si : o syndrome dysentrique, o diarrhe > 3 jours, o diarrhe avec
dshydratation svre,
o pidmie rapproche de diarrhe aigu ou suspicion de toxi-infection
alimentaire collective, o syndrome infectieux svre inexpliqu ;

recherche des toxines de Clostridium difficile, indique si :

o diarrhe persistante ou invasive aprs un traitement antibiotique ou une
chimiothrapie, o diarrhe nosocomiale ;

examen parasitologique de selles, indiqu si :

o diarrhe > 3 jours,
o diarrhe > 7 jours malgr un traitement antibiotique spcifique, o diarrhe
chez un sujet immunodprim, o diarrhe en retour de sjour en zone
tropicale.
Les explorations microbiologiques des selles sont rpter en cas de
ngativit initiale avec persistance de la diarrhe.
Examens sanguins
0
Hmocultures si fivre ou hypothermie ;

frottis/goutte paisse en cas de suspicion de paludisme ; NFSplaquettes, CRP si syndrome infectieux ;

ionogramme sanguin, ure, cratinine en cas de suspicion de
dshydratation ; 0 bilan hpatique en cas de suspicion de fivre typhode.
404
BOOK DES ECN
1.11.194
Examens d'imagerie
. Clich radiologique d'abdomen sans prparation ou scanner non
systmatiques ;
, demander en cas de suspicion de complication d'une diarrhe invasive
(colectasie ou perforation principalement). Examens endoscopiques :
. rectosigmodoscopie ou plus rarement coloscopie totale ; avec biopsies
multiples envoyer en bactriologie et en anatomopathologie ; indique
(s) si diarrhe invasive ou diarrhe persistante et examens des selles
ngatifs.

V. Causes de diarrhe aigu

I/. 1. Diarrhes aigus infectieuses Les gastroentrites aigus virales
Elles sont largement majoritaires, survenant en pidmies (hiver ++) ou de
faon sporadique. Virus responsables : calicivirus, rotavirus et bien d'autres...
Contagiosit + + + et transmission interhumaine. volution spontanment
favorable en quelques jours.
Les syndromes cholriformes
Les toxi-infections alimentaires collectives = survenue d'au moins deux cas
groups d'une symptomatologie similaire, en gnral digestive, dont on peut
rapporter la cause une mme origine alimentaire :
staphylocoque dor :
o entrotoxine thermostable pathogne, o incubation courte + ++, o
vomissements au 1er plan, diarrhe au 2e plan ;
Clostridium perfringens :
o incubation plus longue, o diarrhe et douleurs abdominales au 1er plan ;
Bacillus cereus :
o deux entrotoxines possibles = une thermostable (tableau analogue au
staphylocoque dor) et une thermo- labile (tableau analogue au Clostridium
perfringens).
Le cholra
D au Vibrio cholerae, rare sous nos contres ;
la toxine est pathogne, induisant un tableau typique de syndrome
cholriforme, avec dshydratation rapidement menaante.
La tourista
Diarrhe du voyageur, due E. coli entrotoxinogne ;
toxines thermostable et/ou thermolabile ; tableau gnralement peu svre
;
' importance des mesures de prvention (cf. question spcifique).
Les syndromes dysentriques
Campylobacter jejuni ' Contamination alimentaire ;
complication postinfectieuse : polyradiculonvrite aigu de Guillain-Barr.
BOOK DES ECN
405
Yersinioses
Manifestations extradigestives frquentes : rythme noueux + + ;
Yersinia enterocolitica : syndrome dysentrique classique ;
Yersinia pseudotuberculosis : tableau de syndrome appendiculaire.
Shigelloses
0
Nombreux srotypes + + + ; 0 tableau parfois svre.
Salmonelloses
Mineures (non typhiques), responsables de la majorit des toxi-infections
alimentaires collectives ; typhiques et paratyphiques, responsables des
fivres typhodes et paratyphodes :
o clinique : volution en 2 phases, possibilit d'ruption rosoliforme (taches
lenticulaires), pouls dissoci

diarrhe jus de melon, o biologie : cytolyse hpatique et leucopnie sont

typiques, o hmocultures et srologie de Widal peuvent aider au diagnostic,
o pronostic grave en l'absence de traitement, nombreuses complications
possibles, o dclaration obligatoire.
E. coli
Entro-invasif ou entrotoxinogne (responsable du fameux syndrome
hmolytique et urmique). V. 2. Diarrhes aigus mdicamenteuses
De trs nombreux mdicaments peuvent tre responsables. Il faut savoir
distinguer :
les cas o la diarrhe est le tmoin d'une simple mauvaise tolrance ; les cas
o elle est un signe d'alarme et/ou de surdosage.
V. 3. Lorsqu'aucune cause infectieuse ni mdicamenteuse n'est retrouve, il
faut voquer une diarrhe chronique dbutante
VI. Prise en charge
Hospitalisation dans les situations urgentes prcdemment dcrites, sinon
traitement ambulatoire possible. Rhydratation :
orale dans la majorit des cas ;
parentrale en cas de vomissements incoercibles, de dshydratation
svre, de troubles de la conscience/de la vigilance.
Reprise de l'alimentation :
rgime sans rsidus dans la majorit des cas ;
jeun en cas de choc septique, de risque chirurgical court terme, de
vomissements incoercibles.
Traitement symptomatique : 9 de la diarrhe :
o ralentisseurs du transit = lopramide (Imodium), contre-indiqu en cas
de suspicion de diarrhe invasive, o antiscrtoires peros (inhibiteurs des
enkphalinases) = raccadotril (Tiorfan), o topiques adsorbants =
diosmectite (Smecta) ;
des nauses/vomissements : antimtiques ;
406
BOOK DES ECN
1.11.194
, des douleurs abdominales : antispasmodiques et antalgiques, en se
rappelant que les morphiniques et drivs sont classiquement contreindiqus dans les diarrhes invasives (au mme titre que les ralentisseurs du
transit).
Traitement antibiotique :
. non systmatique, puisque la majorit des cas de diarrhe aigu sont
d'origine virale ; . deux possibilits :
o antibiothrapie empirique, principalement indique en cas de diarrhe
d'allure invasive, dbuter aprs les prlvements microbiologiques =
quinolone per os mtronidazole en cas de tableau svre ou de suspicion
de parasitose,
o antibiothrapie cible, en cas de documentation d'un agent infectieux
responsable de la diarrhe :

13

salmonellose, shigellose, yersiniose, E. coli (hors O 157 : H7) = quinolone

pendant 5 7 jours,

Campylobacterjejuni : macrolide pendant 14 jours, 13 Vibrio

cholerae : doxycycline, 300 mg, dose unique,

Clostridium difficile : arrt de l'antibiotique responsable et

mtronidazole per os pendant 7 jours. En cas d'chec ou de rcidive
prcoce : vancomycine per os pendant 10 14 jours.
Prvention de la contamination de l'entourage : lavage des mains,
dsinfection des toilettes, voire isolement fcal en milieu hospitalier,
dclaration obligatoire selon les cas.
BOOK DES ECN
407
Diarrhe aigu
chei l'adulte (avec le traBtemi
Jean-David Zeitoun
I. Dfinition - gnralits
Dfinition = mission de plus de 2 selles molles liquides, de survenue
brutale, depuis moins de 14 jours. Premire cause de mortalit infantile dans
les pays du tiers-monde.
Problme de sant publique majeur galement dans les pays industrialiss,
notamment en France, o les diarrhes aigus sont l'origine de 3 millions
de consultations chez les mdecins gnralistes et d'un million d'arrts de
travail. Environ 1 % des diarrhes aigus ncessitent une prise en charge par
un spcialiste et/ou une hospitalisation. La plupart des diarrhes aigus sont
d'origine infectieuse, bnignes et autolimites, mme si une tiologie
mdicamenteuse (antibiotique + +) doit toujours tre limine.
IL Interrogatoire
Essentiel + + + + .
Terrain : immunodpression, comorbidit. Mode de dbut de la diarrhe.
Caractristiques cliniques de la diarrhe, notamment afin d'identifier le profil
(gastroentrite, syndrome cholriforme,
syndrome dysentrique).
Sjour rcent en zone endmique.
Prise(s) mdicamenteuse (s) rcente(s) ou en cours.
Prsence de cas similaires dans l'entourage (en faveur d'une gastroentrite
virale ou d'une intoxication alimentaire collective).
Signes digestifs associs : nauses, vomissements, douleurs abdominales.
Signes extradigestifs associs : ruption cutane, arthralgies, myalgies...
Signes de dshydratation : soif, sensation de scheresse des muqueuses,
palpitations, malaise l'orthostatisme... Signes gnraux : temprature,
altration de l'tat gnral...
IDQ. Examen clinique
Il doit tre complet + +.
liminer une urgence :

 dshydratation svre extra- et/ou intracellulaire :

o le plus souvent lie un terrain fragile, avec impossibilit de satisfaire ses
besoins, ou un syndrome cholriforme (cf. infra),
o il s'agit le plus souvent d'une dshydratation extracellulaire : perte de
poids, soif modre, hypotension orthostatique, veines jugulaires externes
plates, pli cutan persistant, hypotonie des globes oculaires, o plus
rarement, il peut s'agir d'une dshydratation globale : soif plus intense,
scheresse des muqueuses (base de la langue ++), fivre, voire troubles
neuropsychiques ;
sepsis svre ou choc septique ;
signes de colectasie ou signes pritonaux ;
terrain dbilit ou risque (ges extrmes de la vie, femme enceinte).
Examen abdominal complet, ce qui comprend un toucher rectal, voire un
examen proctologique complet avec anuscopie.
408
BOOK DES ECN
3.302
Examen extradigestif : tgument et muqueuses, articulations, aires
ganglionnaires... Examen gnral : poids, temprature, frquence cardiaque,
pression artrielle.
l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique, il est possible d'identifier
le profil syndromique de la diarrhe : . syndrome gastroentritique : o
atteinte intestinale, o diarrhe banale , peu svre,
o associe des signes digestifs (nauses, vomissements, douleurs
abdominales), extradigestifs (syndrome
pseudogrippal) et gnraux modestes (fbricule), o volution rapidement
favorable dans l'immense majorit des cas ;
syndrome cholriforme (diarrhe hydrolectrolytique) :
o atteinte intestinale sur un mode toxique ou toxinique, o diarrhe profuse et
aqueuse, o syndrome septique modr ou absent,
o risque de dshydratation svre, voire mortelle en l'absence de prise en
charge adapte ;
syndrome dysentrique (diarrhe invasive) :
o atteinte colique invasive, avec destruction cellulaire,
o diarrhe faite de selles nombreuses, mais peu abondantes et dont les
caractristiques suffisent gnralement
voquer le diagnostic : prsence de glaires, de sang, de pus et/ou de dbris
de muqueuse, o syndrome septique franc, douleurs abdominales et
syndrome rectal (tnesme, preinte, faux besoins) compltent typiquement
le tableau, o risque de choc septique et surtout de colectasie, voire de
perforation colique.
IV. Examens complmentaires
Examen des selles
Examen direct, la recherche de leucocytes et/ou d'hmaties, qui
traduisent une atteinte invasive ;
coproculture sur milieux slectifs, indiques si :

o syndrome dysentrique, o diarrhe > 3 jours, o diarrhe avec

dshydratation svre,
o pidmie rapproche de diarrhe aigu ou suspicion de toxi-infection
alimentaire collective, o syndrome infectieux svre inexpliqu ;
recherche des toxines de Clostridium difficile, indique si :
o diarrhe persistante ou invasive aprs un traitement antibiotique ou une
chimiothrapie, o diarrhe nosocomiale ; ' examen parasitologique de selles,
indiqu si : o diarrhe > 3 jours,
o diarrhe > 7 jours malgr un traitement antibiotique spcifique, o diarrhe
chez un sujet immunodprim, o diarrhe en retour de sjour en zone
tropicale.
Les explorations microbiologiques des selles sont rpter en cas de
ngativit initiale avec persistance de la diairhe.
Examens sanguins Hmocultures si fivre ou hypothermie ; frottis/goutte
paisse en cas de suspicion de paludisme ; NFS-plaquettes, CRP si syndrome
infectieux ;
lonogramme sanguin, ure, cratinine en cas de suspicion de dshydratation
; bilan hpatique en cas de suspicion de fivre typhode.
BOOK DES ECN
/ma

Examens d'imagerie
0
Clich radiologique d'abdomen sans prparation ou scanner non
systmatiques ;
demander en cas de suspicion de complication d'une diarrhe invasive
(colectasie ou perforation principalement).
Examens endoscopiques :
0
rectosigmodoscopie ou plus rarement coloscopie totale ; 0 avec biopsies
multiples envoyer en bactriologie et en anatomopathologie ; indique(s)
si diarrhe invasive ou diarrhe persistante et examens des selles ngatifs.
V. Causes de diarrhe aigu
V. 1. Diarrhes aigus infectieuses Les gastroentrites aigus virales
Elles sont largement majoritaires, survenant en pidmies (hiver + +) ou de
faon sporadique. Virus responsables : calicivirus, rotavirus et bien d'autres...
Contagiosit + + + et transmission interhumaine. volution spontanment
favorable en quelques jours.
Les syndromes cholriformes
Les toxi-infections alimentaires collectives = survenue d'au moins deux cas
groups d'une symptomatologie similaire, en gnral digestive, dont on peut
rapporter la cause une mme origine alimentaire : staphylocoque dor :
o entrotoxine thermostable pathogne, o incubation courte + + +, o
vomissements au lL'r plan, diarrhe au 2e plan ;

Clostridium perfringens :

o incubation plus longue, o diarrhe et douleurs abdominales au lur plan ; 0

Bacillus cereus :
o deux entrotoxines possibles = une thermostable (tableau analogue au
staphylocoque dor) et une thermo- labile (tableau analogue au Clostridium
perfringens).
Le cholra
D au Vibrio cbolerae, rare sous nos contres ;

la toxine est pathogne, induisant un tableau typique de syndrome

cholriforme, avec dshydratation rapidement menaante.
La tourista

Diarrhe du voyageur, due E. coli entrotoxinogne ;

toxines thermostable et/ou thermolabile ;

tableau gnralement peu svre ;

0
importance des mesures de prvention (cf. question spcifique). Les
syndromes dysentriques
Campylobacter jejuni 0 Contamination alimentaire ;

complication postinfectieuse : polyradiculonvrite aigu de GuillainBarr.

410
BOOK DES ECN
Yersinioses
. Manifestations extradigestives frquentes : rythme noueux + + ; .
Yersinia enterocoliuca : syndrome dysentrique classique ; . Yersinia
pseudotuberculosis : tableau de syndrome appendiculaire.
Shigelloses
. Nombreux srotypes + + + ; . tableau parfois svre.
Salmonelloses
Mineures (non typhiques), responsables de la majorit des toxi-infections
alimentaires collectives ;
typhiques et paratyphiques, responsables des fivres typhodes et
paratyphodes :
o clinique : volution en 2 phases, possibilit d'ruption rosoliforme
(taches lenticulaires), pouls dissoci,
diarrhe jus de melon, o biologie : cytolyse hpatique et leucopnie sont
typiques, o hmocultures et srologie de Widal peuvent aider au diagnostic,
o pronostic grave en l'absence de traitement, nombreuses complications
possibles, o dclaration obligatoire.
E. coli
Entro-invasif ou entrotoxinogne (responsable du fameux syndrome
hmolytique et urmique). V. 2. Diarrhes aigus mdicamenteuses
De trs nombreux mdicaments peuvent tre responsables. Il faut savoir
distinguer :
les cas o la diarrhe est le tmoin d'une simple mauvaise tolrance ; les cas
o elle est un signe d'alarme et/ou de surdosage.

V. 3. Lorsqu'aucune cause infectieuse ni mdicamenteuse n'est retrouve, il

faut voquer une diarrhe chronique dbutante
VI. Prise en charge
Hospitalisation dans les situations urgentes prcdemment dcrites, sinon
traitement ambulatoire possible. Rhydratation :
orale dans la majorit des cas ;
* parentrale en cas de vomissements incoercibles, de dshydratation
svre, de troubles de la conscience/de la vigilance.
Reprise de l'alimentation : rgime sans rsidus dans la majorit des cas ;
a jeun en cas de choc septique, de risque chirurgical court terme, de
vomissements incoercibles.
Traitement symptomatique : ' de la diarrhe :
o ralentisseurs du transit = lopramide (Imodium), contre-indiqu en
cas de suspicion de diarrhe invasive, o antiscrtoires per os (inhibiteurs
des enkphalinases) = raccadotril (Tiorfan), o topiques adsorbants =
diosmectite (Smecta) ; des nauses/vomissements : antimtiques ;
BOOK DES ECN
411
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des douleurs abdominales : antispasmodiques et antalgiques, en se
rappelant que les morphiniques et drivs sont classiquement contreindiqus dans les diarrhes invasives (au mme titre que les ralentisseurs du
transit).
Traitement antibiotique :
non systmatique, puisque la majorit des cas de diarrhe aigu sont
d'origine virale ; 0 deux possibilits :
o antibiothrapie empirique, principalement indique en cas de diarrhe
d'allure invasive, dbuter aprs les prlvements microbiologiques =
quinolone peros mtronidazole en cas de tableau svre ou de suspicion
de parasitose,
o antibiothrapie cible, en cas de documentation d'un agent infectieux
responsable de la diarrhe :
B salmonellose, shigellose, yersiniose, E. coli (hors O 157 : H7) = quinolone
pendant 5 7 jours,

Campylobacterjejuni : macrolide pendant 14 jours, 0

Vibrio choerae : doxycycline, 300 mg, dose unique,

Clostridium difficile : arrt de l'antibiotique responsable

et mtronidazole peros pendant 7 jours. En cas d'chec ou de rcidive
prcoce : vancomycine peros pendant 10 14 jours.
Prvention de la contamination de l'entourage : lavage des mains,
dsinfection des toilettes, voire isolement fcal en milieu hospitalier,
dclaration obligatoire selon les cas.
412
BOOK DES ECN
Diarrhe chronique
Jean-David Zeitoun

Endoscopie digestive basse : indications en dehors du dpistage en

population. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, avril 2004.
Fiche bon usage des technologies de sant. Quelles recherches d'anticorps
prescrire dans la maladie cliaque ? HAS, juin 2008.
I. Gnralits- dfinition
Diarrhe chronique = poids fcal > 300 g/24 heures depuis plus de 4
semaines sous rgime occidental. En pratique, frquence des selles
augmente (> 3/jour), consistance anormale (liquides ou pteuses) ou
surabondance manifeste suffisent gnralement retenir le diagnostic de
faon prsomptive et dclencher une dmarche diagnostique.
Diagnostics diffrentiels :
fausse diarrhe de constipation = diagnostic d'interrogatoire + 4- + qui
permet d'identifier l'alternance de diarrhe et de constipation ;
incontinence fcale (s incontinence anale) = diagnostic d'interrogatoire +
+, suivi d'un examen clinique du prine ;
syndrome rectal.
La dmarche diagnostique devant une diarrhe chronique est de mieux en
mieux codifie (mme s'il n'existe pas de recommandation franaise) et a
beaucoup volu depuis une vingtaine d'annes. Les tests d'absorption et de
coprologie fonctionnelle autrefois au 1er plan ont t supplants par les
explorations endoscopiques et d'imagerie du tube digestif. On distingue
classiquement les diarrhes chroniques sans syndrome de malabsorption (=
la majorit des cas) et les diarrhes chroniques avec syndrome de
malabsorption/maldigestion. La distinction entre malabsorption et
maldigestion est essentiellement physiopathologique et n'a que peu d'intrt
en pratique puisque malabsorption et maldigestion se manifestent par une
diarrhe chronique avec syndrome carentiel.
II. Interrogatoire et examen clinique
Interrogatoire :
terrain : prises mdicamenteuses rcentes ou semi-rcentes, intoxication
alcoolotabagique, voyages en zone tropicale ;
antcdents : chirurgie digestive, radiothrapie, diabte, sropositivit
pour le VIH, maladie chronique ;
diarrhe proprement dite : mode de dbut, caractristiques
smiologiques des selles (frquence, horaire, consistance, lientrie,
abondance), impriosits/incontinence ;
signes associs :
o digestifs : douleurs abdominales, ballonnements, vomissements, o
extradigestifs : cutans, articulaires, oculaires, cardiopulmonaires, o
gnraux : asthnie, anorexie, amaigrissement, fivre.
Examen clinique :
examen gnral : tat gnral, poids ( comparer au poids de forme), tat
nutritionnel ;
examen du systme digestif : palpation abdominale, examen proctologique
;

' examen des autres appareils : cutan, articulaire, adnopathies

priphriques, palpation thyrodienne. Recherche d'un syndrome de
malabsorption = deux composantes :
diarrhe caractristique : selles abondantes, jauntres ou gristres,
graisseuses, aspect de bouillon ou de bouse de vache ; syndrome carentiel :
amaigrissement, asthnie, syndrome anmique, signes d'ostomalacie,
oedmes des membres infrieurs, syndrome hmorragique.
Attention : le syndrome de malabsorption est parfois fruste, difficile
dpister lors de l'examen clinique.
BOOK DES ECN
413
0
3
111. Examens complmentaires
En l'absence d'orientation tiologique, il est maintenant classique de
demander en lre intention :
0
des examens biologiques : NFS-pl, iono, ure, cratinine, bilan martial,
calcmie, magnsmie, bilan lipidique, bilan hpatique, albumine, CRP,
TSHus, anticoips anti-transglutaminase, srologies VIH 1 et 2 ;
des examens des selles : examen parasitologique des selles 3 jours de
suite ;
des examens endoscopiques : endoscopie digestive haute avec biopsies
duodnales systmatiques et coloscopie totale avec iloscopies et biopsies
ilales en cas d'anomalie macroscopique et biopsies coliques tages
systmatiques ;
des examens d'imagerie abdominale : scanner abdominal avec coupes
pancratiques.
Les examens dits de 2e ligne sont demander en cas d'orientation
tiologique initiale (situation rare) ou l'issue du bilan
de lre ligne :
examens des selles : poids des selles, temps de transit orofcal,
statorrhe, clairance de l'a-l-antitrypsine, trou osmo- tique, lastase fcale,
recherche de laxatifs dans les selles, calprotectine fcale ;
tests fonctionnels ou dynamiques : test au D-xylose, excrtion respiratoire
de l'hydrogne ;
examens morphologiques : entro-IRM ou entro-scanner, IRM
pancratique ;
dosages hormonaux : gastrinmie la recherche d'un syndrome de
Zollinger-Ellison, chromogranine A la recherche d'une tumeur carcinode,
thyrocalcitonine la recherche d'un cancer mdullaire de la thyrode, VIP
dans le cadre d'un rarissime syndrome de Verner-Morisson.
AV. Diarrhes chroniques sans syndrome de malabsorption
Ce sont des diarrhes hydrolectrolytiques. Plusieurs mcanismes
permettent de les classer.

Les diarrhes motrices = acclration du transit intestinal et surtout colique.

Elles reprsentent une situation trs frquente. Le diagnostic est
gnralement voqu ds l'interrogatoire :
selles nombreuses mais relativement peu abondantes (< 600 grammes/24
heures) ; impriosits, voire pseudo-incontinence ;
missions matinales et postprandiales ;
prsence d'aliments non digrs dans les selles = lientrie ;
amlioration nette par les ralentisseurs du transit et disparition avec
l'preuve de jene.
Le diagnostic est confirm si besoin par le temps de transit orofcal (ou test
au rouge carmin) = la lrc selle rouge doit tre observe moins de 8 heures
aprs ingestion des glules de rouge carmin.
Les causes sont domines par le syndrome de l'intestin irritable
(probablement 80 % des cas). Sinon, il faut voquer :
une origine endocrinienne : hyperthyrodie, carcinome mdullaire de la
thyrode, un syndrome carcinode ;
une cause neurologique : syndrome dysautonomique (diabte et amylose
+ + +), ATCD de vagotomie ou de sympa- thectomie.
Les diarrhes osmotiques = dues l'ingestion volontaire ou involontaire de
soluts de faible poids molculaire non absorbables (et donc osmotiquement
actifs). La non-absorption du solut peut tre :
0
physiologique ( = solut naturellement non absorbable : lactulose, sorbitol,
polythylne glycol, magnsium...) ; 0 pathologique ( = solut non
absorbable, car dficit enzymatique : dficit en lactase, dficit en
saccharase-isomal- tase).
Le diagnostic est pos grce :
l'interrogatoire + + + ;
0
l'ionogramme fcal pour calcul du trou osmotique des selles ; la
recherche de laxatifs dans les selles (diarrhe factice).
Les diarrhes scrtoires : elles sont classes en deux catgories, selon qu'il
existe ou non des lsions intestinales macroscopiques en endoscopie.
414
BOOK DES ECN
3.302
n l'absence de lsion intestinale macroscopique : elles sont dues une
augmentation de la scrtion et/ou une diminution de l'absorption d'eau et
d'lectrolytes au niveau du grle et du clon. Une hypokalimie est
classique. Elles sont domines par les colites microscopiques (colite
lymphocytaire ou colite collagne).
n cas de lsions intestinales macroscopiques : elles correspondent souvent
un ou plusieurs mcanismes de diarrhe chronique : scrtoire, motrice,
part variable de malabsorption, exsudation frquente... et pourraient tre
classes ailleurs. Il faut voquer en priorit une colite et en particulier une
maladie inflammatoire chronique de l'intestin, voire une tumeur villeuse
rectale ou sigmodienne.

Les diarrhes volumogniques = correspondent essentiellement au

syndrome de Zollinger-EUison.
Les diarrhes exsudatives = correspondent aux entropathies ou
gastroentropathies exsudatives, qui sont dfinies par une exagration des
pertes digestives de protines plasmatiques. En fait, elles sont le plus
souvent satellites d'autres maladies qui en sont l'origine mais sont parfois
au 1er plan.
tableau clinique complet = rtention hydrosode, avec dmes des
membres infrieurs type de lymphdmes, voire tableau d'anasarque ;
biologie : hypoalbuminmie et hypogammaglobulinmie + + + + ,
lymphopnie ;
diagnostic retenu si la clairance fcale de l'a-l-antitrypsine est leve.
Les causes possibles sont multiples :
obstacle au drainage lymphatique : lymphagiectasies intestinales
primitives, compression tumorale ou tuberculeuse (adnopathies), fibrose
rtropritonale, hyperpression veineuse centrale (insuffisance cardiaque
droite, thrombose de veine cave infrieure) ;
rupture de la barrire pithliale : maladie de Mntrier, maladie cliaque,
colonisation bactrienne chronique du grle, maladie de Crohn et RCH,
entrite radique...
V. Diarrhes chroniques avec syndrome de malabsorption
Il faut connatre avant tout la maladie cliaque et l'insuffisance pancratique
exocrine. Certaines parasitoses (lambliase, cryptosporidiose) peuvent tre en
cause mais sont traites ailleurs. Idem pour la maladie de Crohn. La
colonisation bactrienne chronique du grle est plus rare et la maladie de
Whipple est exceptionnelle.
La maladie cliaque est une maladie dysimmunitaire survenant chez des
sujets gntiquement prdisposs. Elle est unique par le fait que le facteur
tiologique principal - le gluten - est connu. Il s'agit d'une maladie sousdiagnostique dont la prvalence est estime 1 %.
Diagnostic clinique = maladie trs polymorphe + + + . Dans sa forme
classique, il s'agit d'une diarrhe chronique avec syndrome de
malabsorption, mais cette forme est en fait relativement rare (moins de 20 %
des patients). Les formes atypiques sont les plus frquentes :
forme paucisymptomatique = majorit des cas chez l'adulte, mime
volontiers un syndrome de l'intestin irritable ;
' forme domine par les manifestations extradigestives : dermatite
herptiforme, ostoporose, arthralgies, infeitilit... ;
forme asymptomatique.
La confirmation diagnostique repose sur une triade : une srologie positive =
demander en lre intention les IgA antitransglutaminase ; une histologie
duodnale positive :
o atrophie villositaire totale ou subtotale, o hyperplasie compensatrice des
cryptes, o infiltrat inflammatoire du chorion,

o augmentation du nombre de lymphocytes T intrapithliaux ; une

rponse au rgime sans gluten : o clinique prcocement, o srologique
ensuite, o histologique plus tardivement.
BOOK DES ECN
/ma
0
3
Complications de la maladie cliaque :
lymphome + + et adnocarcinome du grle ;
sprue rfractaire, qui est en quelque sorte, un tat intermdiaire entre
maladie cliaque et lymphome du grle ;
rsistance au rgime sans gluten et ses consquences propres :
dnutrition.
L'insuffisance pancratique exocrine se rencontre essentiellement au cours
de la pancratite chronique.
La colonisation bactrienne chronique du grle - galement dnomme
pullulation microbienne - est dfinie par la prsence dans l'intestin grle
d'une population bactrienne rsidente quantitativement et qualitativement
anormale.
Principales causes (souvent associes ++) :
stnose digestive ;
diverticule du grle ;
" montages chirurgicaux ;
pseudo-obstruction intestinale chronique primitive ou secondaire ;
dficit commun variable en immunoglobulines.
Diagnostic indirect + + = test d'excrtion respiratoire de l'hydrogne aprs
ingestion de glucose.
La maladie de Whipple est une maladie trs rare due une infection par une
bactrie trs difficilement cultivable nomme Tropheryma whipplei. Elle est
caractrise par une triade symptomatique classique (souvent incomplte en
vrit) :
diarrhe de malabsorption ;
fivre ;
polyarthralgies.
L'endoscopie digestive haute doit chercher faire des biopsies les plus
distales possibles (duodnum distal, voire jjunum). Les biopsies sont
envoyes en anatomopathologie pour tude histologique (formol),
ultrastructurale (microsco- pie lectronique) et bactriologique (PCR).
416
BOOK DES ECN
3.302
Constipation chez l'adulte (avec Se traitement)
Jean-David Zeitoun
Recommandations pour la prise en charge et le traitement de la constipation
de l'adulte. Gastroentrologie clinique et biologique. 31(2), pp. 125-35
(fvrier 2007).

I. Dfinition- gnralits
La constipation est dfinie par une insatisfaction lors de la dfcation, qui
peut tre due :
soit des selles peu frquentes ;
soit une difficult exonrer les selles ;
soit les deux.
Il s'agit d'une dfinition trs subjective.
En pratique, quatre situations peuvent tre distingues, qui expliquent la
dmarche diagnostique devant une constipation :
la constipation est secondaire, elle est alors le symptme de la maladie
causale ;
la constipation est dite de transit (ou de progression) = trouble de la
progression des matires fcales au niveau du clon ;
la constipation est dite terminale (synonymes = constipation distale,
dyschsie) = trouble de l'vacuation au niveau du rectum ;
la constipation est dite fonctionnelle (cas le plus frquent ++) : c'est
lorsqu'il ne s'agit pas d'une constipation secondaire et que les diffrentes
explorations ne mettent pas en vidence ni de trouble de la progression
colique ni de trouble de l'vacuation rectale.
La constipation de transit et la constipation terminale sont trs souvent
associes chez un mme patient.
Etant donne la frquence de la constipation dans la population gnrale, la
dmarche diagnostique consiste :
liminer avant tout une constipation secondaire, et en particulier un
cancer colorectal par une coloscopie ;
proposer un traitement d'preuve ;
en cas d'chec de celui-ci, se poser la question d'une constipation de
transit ou terminale et envisager les examens complmentaires en rapport.
BOOK DES ECN
/ma
Dl. Physiopathologie- tiologie
II. 1. Constipation secondaire
Toujours liminer en priorit une constipation secondaire, en particulier un
cancer colorectal.
Obstacle
Cancer colorectal +++ Carcinose pritonale
Stnose colique non tumorale : postradique, ischmique,
sigmodite... Compression extrinsque
Mdicaments

Analgsiques, antidpresseurs et antipsychotiques,

antihypertenseurs, anticholinergiques, antiparkinsoniens, rsines
(cholestyramine)...
Maladie
Hypothyrodie, diabte (qui donne plus classiquement une diarrhe
endocrinienne chronique), hypercalcmie, hypomagnsmie, hyperuricmie,
ou mtabolique insuffisance rnale chronique, hypokalimie,
panhypopituitarisme...

Pathologie du
systme
nerveux

Pathologies du systme nerveux central : Parkinson, SEP, AVC,

lsion mdullaire Pathologies du systme nerveux priphrique :
diabte, alcoolisme, maladie de Hirschsprung...

Divers

Dpression, dmence, psychose Grossesse

Alitement prolong

II. 2. Constipation de transit

Elle se manifeste par des selles espaces, avec une diminution de la
sensation de besoin d'aller la selle.
Elle peut tre lie :
une hypomotricit colique, aboutissant au ralentissement du transit des
selles le long du cadre colique : o le plus souvent lie un dficit en fibres
dans l'alimentation (selles insuffisamment hydrates), o parfois d'origine
mdicamenteuse, o exceptionnellement inertie colique primitive ;
ou une hyperspasmodicit segmentaire colique, avec spasmes dans une
portion limite du clon gnant la propulsion des selles :
o souvent dans le cadre d'un syndrome de l'intestin irritable (SII) avec
douleurs abdominales et ballonnements.
III. 3. Constipation terminale
Elle se manifeste par une difficult vacuer les selles, avec efforts de
pousse rpts, sensation d'vacuation incomplte, temps d'exonration
prolong, voire manoeuvres digitales.
Elle peut tre lie :
un trouble de la statique pelvienne, en particulier une rectocle ;
8
un anisme ( = dyssynergie anorectale ou dyssynergie
abdominosphinctrienne) qui correspond une contraction
paradoxale ou une absence de contraction du plancher pelvien lors des
efforts de dfcation ; plus rarement une hypertonie anale instable
(parfois appele hypertonie sphinctrienne) ou un mgarectum idiopathique, entits dont l'existence mme est discute ; 8 exceptionnellement
une maladie de Hirschsprung.
418
BOOK DES ECN
3.3
^ 4. Constipation fonctionnelle
j-'est le cas le plus frquent. Aucune anomalie n'est mise en vidence sur les
diffrents examens explorant le transit colique ou l'vacuation rectale s'ils
sont effectus. Elle s'intgre le plus souvent dans le cadre d'un SU.
V. Interrogatoire et examen clinique
L'interrogatoire cherche : . prciser la constipation :
o value les caractristiques de la constipation : anciennet, rapidit
d'installation, nombre de selles/semaine,
consistance des selles (classification de Bristol), o recherche des arguments
pour une fausse diarrhe de constipation , o prcise la frquence du
besoin d'aller la selle, o recherche des facteurs favorisants,

o recherche des arguments pour une constipation terminale, o s'enquiert des

prises mdicamenteuses,
o value les antcdents personnels de chirurgie abdominale, gyncologique
ou urologique, et les antcdents obsttricaux, ainsi que d'ventuels signes
fonctionnels urinaires et gyncologiques ;
des signes d'alarme motivant une coloscopie :
o ge > 50 ans, o AEG (amaigrissement ++),
o constipation rcente, d'aggravation progressive, rsistante, o rectorragies,
o syndrome rectal,
o antcdents familiaux de cancer colorectal < 60 ans ;
des arguments pour une maladie gnrale : signes d'hypothyrodie,
maladie neurologique... L'examen clinique doit tre complet !
On insistera sur :
la recherche de signes d'alarme : ascite, adnopathie de Troisier,
hpatomgalie tumorale... ;
la recherche de signes pour une maladie gnrale ;
l'examen proctologique et les touchers pelviens systmatiques.
AT 'issue de l'interrogatoire et l'examen clinique :
s'il existe des signes d'alarme, il faut effectuer les examens appropris
(coloscopie + + + +) ;
en l'absence de signes d'alarme (ou si les examens complmentaires ont
limin une cause de constipation secondaire), il faut proposer un traitement
d'preuve ;
en cas d'inefficacit du traitement d'preuve, il faut rechercher une
constipation de transit ou terminale en demandant :
o un temps de transit colique,
o une manomtrie anorectale, avec test d'expulsion au ballonnet (qui est un
trs bon marqueur de dyschsie) ; => si ces examens identifient une
anomalie, celle-ci doit tre explore et traite, => s'ils sont normaux, il
faut envisager :
de rechercher un trouble de la statique pelvienne par une dfcographie
et/ou une IRM
dynamique ; 0 une rducation prinale par biofeedback ;
une valuation psychiatrique et/ou une sanction chirurgicale en dernier
recours.
BOOK DES ECN
419
i ^ u(M)
VI.
Traitement
re
En l intention, il repose sur :

des mesures hyginodittiques :

o conseils d'aide la dfcation, o augmentation de la ration hydrique, o
activit physique,
o augmentation de la ration quotidienne en fibres alimentaires ;

associes d'emble ou secondairement des laxatifs :

o osmotiques et/ou de lest en lre intention, o mollients en 2e intention,

o
lavements dans certaines situations,
o
stimulants viter.
En 2" intention, on peut envisager au cas par cas :

une rducation prinale par biofeedback ;

un traitement chirurgical :
o cure de trouble de la statique pelvienne,
o colectomie subtotale avec anastomose ilorectale titre exceptionnel.
VII.
Complications
Les complications de la constipation sont :

le fcalome ;

proctologiques : aggravation d'une pathologie hmorrodaire,

fissure anale, prolapsus rectal ; 0 la maladie des laxatifs.
420
BOOK DES ECN
3.345
Vomissements de l'adulte (avec le traitement)
Jean-David Zeitoun
I. Dfinition- gnralits
Il s'agit du rejet par la bouche du contenu gastrique associ une
contraction douloureuse des muscles abdominaux et du diaphragme.
phnomne actif, diffrencier de :
la rgurgitation : phnomne passif, pas de contraction douloureuse des
muscles abdominaux ni du diaphragme ;
la rumination : padiologie psychiatrique essentiellement rencontre chez
l'enfant correspondant une remonte volontaire du contenu gastrique afin
de remastiquer les aliments.
II. tiologies
II. 1. Vomissements aigus
Causes digestives :
syndrome occlusif ;
quasiment toute urgence abdominale mdicale ou chirurgicale : colique
hpatique, cholcystite, pritonite, pylo- nphrite, appendicite, pancratite
aigu...
gastro-entrite aigu et toxi-infection alimentaire le plus souvent + + + +.
Causes extradigestives :
neurologiques : syndrome mning, traumatisme crnien, hypertension
intracrnienne, migraine ;
ORL : vertiges et syndrome vestibulolabyrinthique ;
toxiques/mdicamenteuses :
o la plupart des chimiothrapies anticancreuses, o radiothrapie, o opiacs,
o surdosage en digitaliques, o intoxication au monoxyde de carbone, o
intoxication alcoolique aigu ;
autres : ctoacidose diabtique, insuffisance surrnale aigu, infarctus du
myocarde infrieur, glaucome aigu par fermeture de l'angle.
II. 2. Vomissements chroniques
Toujours voquer une grossesse ou une cause mdicamenteuse.

Causes digestives : stnoses digestives = problme anatomique ;

o stnose gastroduodnale : cancer, stnose postulcreuse, maladie de
Crohn, o stnose du grle : tumeur, maladie de Crohn, entrite radique,
stnose postischmique, o compression extrinsque : carcinose pritonale,
tumeur ou faux kyste pancratique ; pathologies motrices du tube digestif =
problme fonctionnel :
o gastroparsie : diabte, amylose voire squelle de chirurgie sogastrique.
Endoscopie normale (sauf bzoard
ventuel) et diagnostic possible grce la scintigraphie gastrique, o pseudoobstruction intestinale chronique (POIC) : pisodes rcidivants d'obstruction
du grle sans lsion organique lie une atteinte de l'innervation et/ou de la
musculature lisse du grle.
BOOK DES ECN
421
3.345
Causes extradigestives :
8
grossesse et mdicaments liminer systmatiquement ;
neurologique : hypertension intracrnienne ;
psychiatrique = diagnostic d'limination + + +.
III. Prise en charge
III. 1. Diagnostic tiologique
Interrogatoire :
o caractristiques des vomissements : nature, horaire, chronicit... o date
des dernires rgles, mdicaments ; o maladie gnrale (diabte) ; o
intoxication alcoolotabagique ; o antcdent de cancer, de traumatisme
crnien ;
examen clinique :
o signes associs aux vomissements ; o syndrome mning, signes de
localisation ;
o orifices herniaires et toucher rectal en cas de syndrome occlusif
manifeste. III. 2. Diagnostic des complications
Mtaboliques : alcalose, hypokalimie, hypochlormie, dshydratation avec
insuffisance rnale aigu fonctionnelle ; respiratoires : pneumopathie
d'inhalation ;
mcaniques : syndrome de Mallory-Weiss, syndrome de Bcerhaave,
sophagite peptique.
III. 3. Examens complmentaires, en partie orients par les suspicions
diagnostiques
Biologie : bilan mtabolique, p-HCG, lipase, bilan hpatique...
imagerie : radiographie de l'abdomen sans prparation debout de face,
TDM abdominale, TDM crbrale...
endoscopie : endoscopie sogastroduodnale.
III. 4. Traitement
tiologique + + + ;

 hospitalisation si dshydratation ncessitant une rhydratation parentrale

ou terrain dbilit ; 0 symptomatique = antimtique : o prokintique, o
neuroleptique, o stron ;
o antihistaminique. III. 5. En pratique, devant des vomissements
liminer une urgence : syndrome occlusif, hypertension intracrnienne,
syndrome mning ;
rechercher les complications mtaboliques, surtout sur terrain fragile
(sujets gs, comorbidits) ;
penser aux mdicaments indispensables per os que le malade ne peut plus
prendre et substituer par une forme injectable (ex. : relais AVK = > HBPM) ;
8
le plus souvent, il y a une cause vidente : mdicament, gastroentrite
aigu... ; penser aux causes mtaboliques et toxiques (intoxication au CO
4- + +) ;
les examens complmentaires seront guids par la clinique :
o scanner IRM crbrale si contexte neurologique,
o endoscopie sogastroduodnale si suspicion de stnose digestive
haute,
o scanner abdominal si suspicion de compression digestive extrinsque
ou de stnose du grle.
422
BOOK DES ECN
pysphagie
Jean-David Zetoun
Indication vise diagnostique de l'endoscopie digestive haute en
pathologie sogastroduodnale de l'adulte l'exclusion de l'choendoscopie
et l'entroscopie. Service recommandations et rfrences professionnelles.
HAS 2001. Manomtrie sophagienne chez l'adulte. Recommandations de
pratique clinique. Socit nationale franaise de gastroen trologie 1998.
I. Dfinition- diagnostics diffrentiels
pysphagie = sensation de blocage ou de gne la progression du bol
alimentaire.
L'interrogatoire cherche d'emble faire la diffrence entre les 2 types de
dysphagie :
dysphagie oropharynge :
o survient pendant la phase de dglutition volontaire,
o sige cervical (moins bonne valeur smiologique que la chronologie du
blocage) ;
dysphagie sophagienne :
o survient aprs la phase de dglutition volontaire,
o sige rtrosternal.
Les diagnostics diffrentiels possibles d'une dysphagie sont :
le globus hystericus : sensation de striction cervicale ( gorge noue ou
gorge serre ) rpondant une manifestation d'anxit ;
l'anorexie.
II. Prise en charge initiale
Interrogatoire :

 terrain : thylotabagisme, immunodpression, antcdent de cancer, de

radiothrapie, d'ingestion de caustique, maladie gnrale ;
anamnse : circonstances de survenue, et surtout caractre prdominant
sur les solides ou les liquides, et profil volutif (aggravation continue ou
fluctuante) ;
symptmes associs : pyrosis, rgurgitations, douleurs thoraciques d'allure
sophagienne, fausses routes, halitose.
Examen clinique :
signes gnraux : tat gnral, poids + + ++, tat nutritionnel et
d'hydratation ;
signes physiques : cavit buccale, adnopathies, palpation cervicale,
hpatomgalie, toucher rectal, ascite...
Endoscopie digestive haute ( = endoscopie sogastroduodnale) : examen
systmatique en lrt: intention :
la recherche d'une cause de dysphagie ;
avec biopsies de toute lsion stnosante, suspecte ou pathologique ;
et biopsies systmatiques sophagiennes tages en cas de normalit
endoscopique la recherche d'une sophagite osinophiles.
Exception = suspicion de diverticule de Zenker (cf. infra), qui doit motiver la
prescription premire d'un transit
s
ogastroduodnal (TOGD) en raison du risque de perforation
Autres examens :
' manomtrie sophagienne : examen cl de 2e intention en cas
d'endoscopie normale, la recherche d'un trouble moteur sophagien ;
' TOGD : non systmatique. demander en cas de stnose non franchissable
l'endoscopie ou en cas de suspicion de diverticule de Zenker avant
l'endoscopie ;
BOOK DES ECN
423
0
scanner thoracoabdominal et choendoscopie haute : non systmatiques.
demander en cas de compression extrinsque de l'sophage ou de
suspicion d'achalasie secondaire.
B!D. Causes de dysphagie III. 1. Dysphagies lsionnelles
Stnoses tumorales = dysphagie progressive, aux solides puis aux liquides
carcinome pidermode sophagien : terrain alcoolotabagique + ++,
tumeur souvent localise au 1/3 moyen ou 1/3 suprieur ;
adnocarcinome du bas sophage ou du cardia : terrain de reflux gastrosophagien ancien, non ou insuffisamment trait ;
0
compression extrinsque tumorale : tumeur pulmonaire ou mdiastinale,
connue ou non. Aspect de compression extrinsque en endoscopie. Biopsies
ngatives. Valeur du scanner et de l'choendoscopie avec cytoponction.
Stnoses non tumorales :
0
stnose peptique : complique typiquement un reflux gastro-sophagien
avec sophagite svre. Terrain souvent dbilit (SDF, alcoolotabagique).
Stnose d'allure bnigne mais biopsies systmatiques pour liminer un
cancer ;

 stnose caustique : complique une sophagite caustique (valeur de

l'anamnse), quelques semaines aprs l'pisode aigu. Biopsies
systmatiques mme si le cancer apparat gnralement plusieurs annes
aprs ;
stnose radique : complique plusieurs mois ou plusieurs annes aprs une
radiothrapie cervicale ou thoracique (valeur de l'anamnse) pour cancer
ORL, lymphome, cancer du poumon et cancer du sein. Biopsies
systmatiques ;
0
stnose anastomotique ;
0
corps tranger ou alimentaire = endoscopie haute en urgence pour
extraction, en sachant que l'impaction peut dmasquer une stnose sousjacente, voire une sophagite osinophiles.
sophagites non stnosantes
sophagite peptique : cf. question ;
0
sophagite mdicamenteuse : ulcration sophagienne suspendue, due
au contact prolong entre la muqueuse et le mdicament (ttracyclines,
biphosphonates, chlorure de potassium) ;
0
sophagite infectieuse : contexte d'immunodpression + + + . Les agents
les plus frquemment en cause sont le can- dida, l'herps et le CMV.
Diagnostic suspect endoscopiquement et confirm par les biopsies ;
sophagite caustique : urgence thrapeutique + + + . L'endoscopie doit
tre effectue 4 6 heures aprs l'ingestion, car c'est ce dlai que les
lsions sont maximales. La prise en charge dpend du stade des lsions. Elle
est au minimum mdicale et parfois chirurgicale ;
sophagite osinophiles : pathologie inflammatoire chronique de
l'sophage se dveloppant volontiers sur terrain allergique. La clinique est
domine par la dysphagie et les pisodes d'impaction alimentaire.
L'endoscopie peut tre normale ou retrouver des signes peu spcifiques mais
parfois vocateurs. Les biopsies tages systmatiques permettent de faire
le diagnostic (infiltrats osinophiles).
Anomalies anatomiques
diverticules sophagiens : ils sont tous en rapport avec un trouble moteur
de l'sophage (qui en est la cause indirecte). Le plus frquent est le
diverticule de Zenker, li une hypertonie du cricopharyngien. Les signes
vocateurs sont des rgurgitations frquentes, une halitose, une masse
molle gargouillante la palpation cervicale. Le traitement est endoscopique
ou chirurgical ;
0
anneau de Schatzki (rare) : diaphragme muqueux du 1/3 infrieur de
l'sophage, en amont d'une hernie hiatale (probablement secondaire un
reflux gastro-sophagien).
424
BOOK DES ECN
3.302
III 2. Dysphagies non lsionnelles = troubles moteurs sophagiens

La dysphagie est typiquement (mais non constamment) paradoxale, c'est-dire prdominant pour les liquides. Achalasie = trouble moteur oesophagien
le plus frquent :
signes cliniques : dysphagie paradoxale, rgurgitations, douleur thoracique,
rares pneumopathies d'inhalation, amaigrissement modr frquent ;
. endoscopie parfois vocatrice : dilatation sophagienne, avec stase
alimentaire et cardia serr, franchi avec un ressaut;
manomtrie :
o absence d'ondes pristaltiques propages = lment smiologique
indispensable au diagnostic + + +, o plus tardivement = hypertonie basale
du sphincter infrieur de l'sophage et absence de relaxation la dglutition ;
complications:
o pneumopathies d'inhalation, o dnutrition,
o carcinome pidermode de l'sophage (rare) ;
une choendoscopie et un scanner thoracoabdominal doivent tre
demands au moindre doute la recherche d'une achalasie secondaire
(cancer du cardia ou du voisinage + ++).
Autres troubles moteurs primitifs sophagiens :
Maladie des spasmes diffus. Syndrome du pristaltisme douloureux. Autres
troubles moteurs non spcifiques.
Troubles moteurs sophagiens secondaires
Parfois rencontrs dans un contexte de diabte, d'amylose, de sclrodermie
La maladie sous-jacente est gnralement connue lorsque les troubles se
manifestent.
BOOK DES ECN
/ma
Hmorragie digestive
Jean-David Zeitouri
Technique d'hmostase des ulcres gastriques et duodnaux.
Recommandations de la Socit franaise d'endoscopie digestive. Janvier
2004.
I. Dfinitions - gnralits
L'hmorragie digestive est l'une des principales urgences en
hpatogastroentrologie. Hmorragie digestive haute :
hmorragie provenant du tube digestif situ en amont de l'angle
duodnojjunal ;
peut se manifester par une hmatmse et/ou un mlna et/ou des
rectorragies si elle est trs abondante ;
souvent grave ;
domine par la pathologie ulcreuse et l'hypertension portale. Hmorragie
digestive basse :
hmorragie provenant du tube digestif situ en aval de l'angle
duodnojjunal (clon 9 fois sur 10) ;
peut se manifester par un mlna et/ou des rectorragies ; 8 s'arrte
souvent spontanment ;

domine par les hmorragies diverticulaires et les angiodysplasies.

II. Conduite tenir initiale
II. 1. Confirmer le diagnostic et liminer un (des) diagnostic(s) diffrentiel(s)
Diagnostic gnralement vident l'issue de l'interrogatoire et de l'examen
clinique. Toucher rectal systmatique la recherche de sang rouge ou noir.
Sonde nasogastrique possible en cas de doute, en se rappelant qu'il existe
des faux-positifs (lsions de sonde) et des faux-ngatifs.
Sinon, les diagnostics diffrentiels sont :
8
en cas d'hmorragie digestive haute : une hmoptysie, un saignement
d'origine ORL ou buccale, un vomissement rouge (vin, betterave) ;
8
en cas d'hmorragie digestive basse : une origine proctologique
(hmorrodes, fissure anale). II. 2. valuer la gravit de l'hmorragie
Interrogatoire :
8
souvent peu contributif, les patients ayant tendance surestimer
l'abondance du saignement ; 8 rechercher un malaise, une perte de
connaissance, une douleur thoracique, une tare sous-jacente. Examen
clinique = recherche de signe (s) de choc et ECG.
Examens paracliniques : NFS-plaquettes, groupe sanguin, rhsus, RAI, TP,
TCA, ionogramme, uree, cratinine, bilan hpatique.
II. 3. Mesures de ranimation
Urgence vitale.
Laisser jeun et libration des voies ariennes suprieures, voire position
latrale de scurit. Oxygnothrapie.
426
BOOK DES ECN
peux voies veineuses priphriques ou une voie centrale en fonction de la
gravit. Remplissage vasculaire, voire transfusion si tat de choc ou selon
terrain et hmoglobine. Ivlonitorage cardiotensionnel et de la saturation
priphrique.
Il 4. Complment d'interrogatoire et d'examen clinique une fois les fonctions
vitales contrles
Interrogatoire :
prise de mdicament gastrotoxique ;
prise d'antiagrgant ou d'anticoagulant ;
antcdent ou facteur de risque d'hpatopathie.
Examen clinique : . toucher rectal ;
recherche de signes d'hypertension portale et d'insuffisance
hpatocellulaire.
III, Conduite tenir secondaire
III. 1. En cas de suspicion d'hmorragie digestive haute
Dbuter ds que possible :
un traitement pharmacologique empirique par inhibiteurs de la pompe
protons intraveineux fortes doses la seringue lectrique ;
drogues vascoactives splanchniques (octrotide) intraveineuses en cas
d'hypertension portale connue ou suspecte.
Endoscopie digestive haute en urgence :

 chez un patient stable hmodynamiquement ;

dfaut ou en cas de troubles de la conscience, chez un patient intub et
ventil ;
jeun depuis 6 heures ou aprs vidange gastrique par rythromycine
intraveineuse lente ;
avise diagnostique, pronostique et thrapeutique = hmostase
endoscopique.
Il existe 3 types de mthodes d'hmostase endoscopique :
les injections : srum adrnaline essentiellement, surtout pour les lsions
ulcres ;
les mthodes thermiques ;
les mthodes mcaniques : clip (s) ou ligatures lastiques pour les varices
sophagiennes. Les causes d'hmorragie digestive haute
L'ulcre gastroduodnal et les lsions ulcres gastroduodnales
V sont inclus l'ulcre vrai , li Helicobacter pylori et les lsions ulcres
favorises par l'aspirine et les AINS, en sachant que HP et les gastrotoxiques
se potentialisent et sont souvent associs. La classification de Forrest guide
le traitement endoscopique et pharmacologique
Score de Forrest
Description
IA
IB

Hmorragie en jet
Hmorragie en nappe

JIA
IIB

Vaisseau visible non

hmorragique
Caillot adhrent

IIC
III

Taches pigmentes
Fond blanc

Tt IPP IVSE
pendant 72 heures
-> Tt IPP PO
BOOK DES ECN
427
Les lsions Forrest IA IIA relvent formellement d'une hmostase
endoscopique. En cas de lsion Forrest IIB, ce traitement est d'intrt
discut. En cas de lsion Forrest IIC et III, une hmostase endoscopique n'est
pas indique.
En cas d'chec du traitement endoscopique, il faut :
0
refaire une endoscopie afin de procder une nouvelle tentative
d'hmostase ;
en cas de nouvel chec se discutent une embolisation artrielle par voie
radiologique ou une sanction chirurgicale. L'hypertension portale : cf.
question complications de la cirrhose.
L'sophagite pep tique

Pronostic favorable = hmorragie souvent peu abondante. La prise en charge

est analogue celle des lsions ulcres. Le syndrome de Mallory-Weiss
Dchirure longitudinale sus-cardiale secondaire des efforts de
vomissements.
Pronostic favorable = hmorragie souvent peu abondante. La prise en charge
est analogue celle des lsions ulcres. Tumeurs, ulcrations de Dieulafoy,
wirsungorragies, hmobilies : rares. III. 2. En cas d'hmorragie digestive
basse
Aprs avoir limin une hmorragie digestive haute en cas de doute par une
endoscopie sogastroduodnale, il faut au mieux effectuer une coloscopie
totale :
en urgence ;
sous anesthsie gnrale ;
aprs prparation colique par PEG ;
vise diagnostique et ventuellement thrapeutique = hmostase
endoscopique dpendant de la cause du saignement et du caractre actif ou
non de l'hmorragie au moment de l'examen.
Si la coloscopie est normale, l'hmorragie est probablement d'origine
grlique :
si l'hmorragie s'est interrompue ou persiste de faon peu abondante, une
vidocapsule endoscopique doit tre effectue rapidement afin de dtecter
l'origine de l'hmorragie et de prvoir le traitement adquat ; si
l'hmorragie persiste de faon abondante, une artriographie
cliomsentrique avec embolisation par voie radiologique doit tre
envisage en urgence.
Les causes d'hmorragie digestive basse
L'origine est colique dans 90 % des cas et grlique dans 10 % des cas.
Les hmorragies diverticulaires
Cause la plus frquente d'hmorragie digestive basse.
Favorise par la prise d'aspirine ou d'AINS.
Surviennent indpendamment des complications inflammatoires d'une
diverticulose.
Le diagnostic est le plus souvent prsomptif, le saignement tant
gnralement interrompu au moment de la coloscopie. Sinon, une
hmostase endoscopique doit tre tente.
Les angiodysplasies
Anomalies vasculaires le plus souvent acquises, sigeant sur le clon et/ou le
grle. Le cancer colique
Se manifeste rarement par une hmorragie aigu mais plus souvent par des
rectorragies rptes de faible abondance. Un traitement antiagrgant ou
anticoagulant favorise la survenue d'une hmorragie digestive basse.
Les colites : quelle qu'en soit la cause, elles peuvent se manifester par des
rectorragies, mais qui sont rarement au lc'r plan, la diarrhe dominant
gnralement le tableau clinique.
428
BOOK DES ECN

1.11.205
les causes grliques : On citera :
. les ulcrations lies aux AINS ; . le diverticule de Meckel ; . les tumeurs ;
. les ulcrations lies une maladie de Crohn ; les angiodysplasies, dj
cites.
BOOK DES ECN
429

Ml)
n
Reflux gastro-oesophagien chez l'adulte. IHernie hiatale
Jean-David Zeitoun
Reflux gastro-sophagien de l'adulte : Diagnostic et traitement. Confrence
de consensus 1999.
Prescription des examens complmentaires dans le reflux gastrosophagien chez l'adulte. Rfrentiel d'autovaluation des pratiques en gastroentrologie. HA5 2005.
Recommandations de bonne pratique : les antiscrtoires gastriques chez
l'adulte. Recommandations de l'AFFSAPS 2007.
I. Dfinitions - gnralits
RGO = passage d'une partie du contenu gastrique dans l'sophage,
considr comme pathologique lorsque symptomatique.
Problme de sant publique de par sa prvalence et les complications
possibles (cancer de l'sophage). Physiopathologie :
dfaillance anatomique ou fonctionnelle de la barrire physiologique
antireflux situe la jonction sogastrique ; hernie hiatale = facteur
favorisant, qui n'est ni ncessaire, ni suffisant ; obsit et grossesse
favorisent galement la survenue d'un RGO symptomatique.
II. Clinique
Diagnostic d'interrogatoire + + + :

signes typiques : pyrosis, rgurgitations acides ou alimentaires,

syndrome postural ;

signes atypiques : pigastralgies, nauses, ructations ;

signes extradigestifs :
o manifestations ORL = laryngites rptition ++ (pharyngites, otites,
sinusites plus discutes), o manifestations pulmonaires = toux chronique,
asthme, o rosion de l'mail dentaire,
o manifestation pseudocoronarienne = douleur pseudoangineuse ;
signes d'alarme :
o terrain alcoolotabagique, o anmie par carence martiale, o dysphagie,
o altration de l'tat gnral, o douleurs nocturnes.
IDD. Examens complmentaires
III. 1. Endoscopie digestive haute
Non systmatique mais reste l'examen de lre intention dans tous les cas.
Indications : 0 ge > 50 ans ;


signes d'alarme ;

signes atypiques ou extradigestifs ;

RGO voluant depuis 5 ans, jamais explor. Intrts :

430
BOOK DES ECN
2.28
. diagnostic positif de RGO si la clinique est prise en dfaut et que
l'endoscopie met en vidence une sophagite (ce qui
est le cas une fois sur deux) ; . recherche une complication du RGO.
m 2. pH-mtrie sophagienne
En ambulatoire sur 24 heures chez un patient jeun et ayant arrt tout
traitement par inhibiteur de la pompe protons (IPP) depuis 8 jours.
Avec marqueur d'vnement en cas de symptme atypique ou extradigestif.
Indications = toujours en 2e intention aprs une endoscopie haute :
symptmes atypiques ou extradigestifs avec endoscopie
sogastroduodnale normale ;
symptmes rsistant au traitement mdical ;
bilan propratoire d'un RGO si endoscopie normale.
IV. volution - complications
Maladie chronique.
Pathologie bnigne dans la grande majorit des cas mais altration parfois
significative de la qualit de vie.
Complications :
sophagite peptique :
o rythme et/ou perte de substance du 1/3 infrieur de l'sophage, o
biopsies non systmatiques ;
stnose peptique :
o se manifeste par une dysphagie, o biopsies systmatiques pour liminer un
cancer ;
endobrachysophage :
o mtaplasie glandulaire du 1/3 infrieur de l'sophage secondaire un
RGO chronique, o diagnostic suspect sur l'endoscopie (muqueuse orange)
et confirm par l'anatomopathologie = biopsies systmatiques,
o risque de dgnrescence en cas de mtaplasie intestinale via la squence
mtaplasie = > dysplasie = > cancer (adnocarcinome).
V. Traitement
Objectifs du traitement :
soulager les symptmes et normaliser la qualit de vie ;
' cicatrisation des lsions endoscopiques en cas d'sophagite svre.
^ 1. Rgles hyginodittiques et mdicaments
Seule la surlvation de la tte du lit a fait la preuve de son efficacit.
Mdicaments :
antiacides et alginates : agents neutralisants de courte dure d'action.
Efficacit limite ; anti-H2 : activit antiscrtoire moins efficace que celle
des IPP ;

IPP : efficacit suprieure toutes les autres classes thrapeutiques sur le

contrle des symptmes et la cicatrisation des lsions d'sophagite.
BOOK DES ECN
431
V. 2. Chirurgie
Objectif = reconstituer une barrire antireflux.
Deux techniques = Nissen (valve) ou Toupet (hmivalve).
Indications :
rcidive prcoce des symptmes l'arrt des IPP = de loin la meilleure
indication + + + ;
symptmes persistants sous IPP, avec pH-mtrie sophagienne confirmant
le RGO. Contre-indications : achalasie, sclrodermie + ++, comorbidits.
Bilan propratoire : endoscopie, manomtrie et pH-mtrie systmatiques.
Complications : dysphagie, gas bloat syndrome (impossibilit d'ructer).
V. 3. Stratgie de prise en charge

432

BOOK DES ECN

3.302
Ulcre gastrique et duodnal. Gastrite
Jean-David Zeitoun
valuation des programmes et politiques de sant publique. Dpistage de
l'infection Helicobacter pylori. Pertinence et populations concernes. HAS,
avril 2010.
Indication vise diagnostique de l'endoscopie digestive haute en
pathologie sogastroduodnale de l'adulte l'exclusion de l'choendoscopie
et l'entroscopie. Service recommandations et rfrences professionnelles.
HAS 2001. Recommandations de bonne pratique : les antiscrtoires
gastriques chez l'adulte. Recommandations de l'AFF- SAPS 2007.
Partie I : Ulcre gastrique et duodnal I, Dfinitions- pidmiologie
Ulcre = perte de substance de la paroi digestive atteignant la musculeuse
(rosions, abrasions et exulcrations sont plus superficielles).
Incidence en forte diminution depuis les annes 1990 et l'radication de
Helicobacter pylori. Ulcre duodnal environ 3 fois plus frquent.
II. Physiopathologie- tiologies
Dsquilibre entre facteurs d'agression de la muqueuse (scrtion acide
gastrique) et facteurs protecteurs (barrire muqueuse).
Deux principaux facteurs favorisant la scrtion acide sont connatre (et
peuvent tre associs) :
une infection Helicobacter pylori, plus frquemment retrouve dans les
ulcres duodnaux ;
une prise d'aspirine ou d'AINS.
III. Clinique
Circonstances de diagnostic :
douleur ulcreuse typique (retrouve dans environ 1/3 des cas) : sige
pigastrique, type de crampe ou de faim douloureuse , rythme par les
repas (postprandiale tardive et soulage par l'alimentation) ;
douleurs atypiques (frquentes) : sige pigastrique, mais les autres
critres sont gnralement absents ou incomplets;
' asymptomatique (frquent) : dcouverte fortuite au cours d'une endoscopie
effectue pour un autre motif ;
rvl par une complication : cf. infra.
Interrogatoire et examen clinique :
toujours rechercher la prise de mdicament gastrotoxique ; ' recherche
d'arguments pour un cancer : AEG, masse abdominale, adnopathie(s),
nodule de carcinose au toucher rectal ;
1 examen clinique est gnralement normal en cas d'ulcre non compliqu.
BOOK DES ECN
/ma
IV. Examens complmentaires
L'endoscopie digesdve haute est l'examen cl pour le diagnostic :
permet le diagnostic positif d'ulcre en visualisant une ou plusieurs pertes
de substance, dont elle prcise le sige ; 0 permet la ralisation de biopsies :

o biopsies antrales et fundiques la recherche de Helicobacter pylori quelle

que soit la localisation de l'ulcre, o biopsies de l'ulcre uniquement en cas
de localisation gastrique, afin d'liminer un cancer ;
<=> en cas d'ulcre de localisation gastrique, l'obsession du clinicien doit
tre d'liminer un cancer, non pas tant que l'ulcre gastrique se
cancrise, mais plutt que le cancer de l'estomac puisse tout fait mimer
un ulcre.
V. Traitement
Le traitement diffre selon :
qu'il s'agit d'un ulcre gastrique ou duodnal ;
qu'une infection Helicobacter pylori est identifie ; 8 qu'une prise de
gastrotoxique est en cause.
Globalement, il faut toujours :
radiquer Helicobacter pylori s'il est prsent ;
0
prescrire un traitement par inhibiteurs de la pompe protons (IPP) pour une
dure variable ; envisager l'arrt d'un traitement gastrotoxique.
radication de Helicobacter pylori :
trithrapie en lre intention = IPP double dose + amoxicilline +
clarithromycine pendant 7 10 jours. Traitement par IPP :
en cas d'ulcre duodnal non compliqu et non risque, et si les ventuels
symptmes ulcreux ont cd, la poursuite du traitement par IPP n'est pas
indique (l'radication de H. pylori) ;
en cas d'ulcre duodnal compliqu ou risque (aspirine, AINS,
anticoagulant, ge > 65 ans, comorbidits) ou en cas de douleurs
persistantes, le traitement par IPP doit tre poursuivi pendant 3 semaines
simple dose ;
en cas d'ulcre gastrique, le traitement par IPP doit tre poursuivi pendant
4 6 semaines simple dose. Envisager l'arrt d'un traitement
gastrotoxique, au cas par cas. Penser remplacer un traitement par AINS par
un anti- Cox 2.
Puis, en cas d'ulcre duodnal, le contrle de la cicatrisation n'est pas
ncessaire si l'ulcre n'tait pas compliqu. Un contrle de l'radication de
Helicobacter pylori par un test respiratoire non invasif est suffisant.
En cas d'ulcre gastrique, un contrle endoscopique 6 semaines est
indispensable :
0
essentiellement afin de contrler la cicatrisation de l'ulcre et de procder
de nouvelles biopsies (de la cicatrice) afin d'exclure un cancer ;
0
accessoirement afin de contrler l'radication de Helicobacter pylori par la
pratique de biopsies antrales et fundiques systmatiques.
434
BOOK DES ECN
2.290
VI. Complications
Hmorragie :
aigu : cf. question hmorragie digestive ;
. chronique, bas bruit, responsable d'une anmie par carence martiale.

Perforation :
. urgence chirurgicale = pritonite (cf. question) ;
. douleur pigastrique brutale, diffusant secondairement l'ensemble de
l'abdomen ;
traitement chirurgical dans la majorit des cas.
Stnose :
complication rare, localisation pyloroduodnale prfrentielle ;
se manifestant par des vomissements alimentaires postprandiaux tardifs ;
diagnostic endoscopique, sans oublier les biopsies afin d'liminer un cancer
;
traitement mdical en lre intention (IPP forte dose PO). En cas d'chec,
discuter un traitement endoscopique chirurgical.
BOOK DES ECN
435
n
Ulcre gastrique e duodna! C5 st i^i t^^
Jean-David Zeitoun
valuation des programmes et politiques de sant publique. Dpistage de
l'infection Helicobacter pylori. Pertinence et populations concernes. H AS,
avril 2010.
Partie II : gastrite i. Gastrites chroniques
I. 1. Diagnostic positif
Clinique : souvent asymptomatique ou paucisymptomatique, sinon signes
non spcifiques (syndrome dyspeptique) ;
endoscopie :
o corrlation imparfaite entre l'aspect endoscopique et les rsultats
histologiques, o biopsies antrales et fundiques indispensables, o recherche
une pathologie ulcreuse ou tout autre type de lsion ;
histologie = indispensable au diagnostic de gastrite chronique :
o infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire (= lment ncessaire au
diagnostic de gastrite chronique), o infiltrat PNN (caractrise l'activit de la
gastrite), o atrophie glandulaire, o mtaplasie, o dysplasie,
o prsence de Helicobacter pylori ; I. 2. Causes de gastrites chroniques
Gastrite chronique Helicobacter pylori
De loin la lru cause de gastrite chronique.
Infection bactrienne la plus frquente au monde, dont l'acquisition se fait
gnralement dans l'enfance. Risques volutifs : ulcre gastrique ou
duodnal, cancer gastrique, lymphome gastrique du MALT.
Mthodes diagnostiques de l'infection H. pylori :
mthodes directes et invasives = partir des biopsies :
o examen histologique (coloration crsyl violet), o test rapide l'urase (ou
CLO test), o culture des biopsies,
o amplification gnique de l'ADN de H. pylori par PCR ; mthodes
indirectes, non invasives : o srologie,

o test respiratoire l'ure marque au carbone C13 (breath test) = >

contrle de l'radication+ + + ; o dtection d'antignes dans les selles :
emploi limit, car mauvaise acceptabilit.
Les indications formelles d'radication de H. pylori s ont : 0 une pathologie
ulcreuse gastrique et/ou duodnale ; 0 un lymphome gastrique du MALT ;
une gastrite atrophique, et a fortiori avec mtaplasie intestinale ;
436
BOOK DES ECN
2.290
. un ATCD de gastrectomie partielle pour cancer ;
, le fait d'tre apparent au 1er degr de sujet(s) ayant (eu) un cancer de
l'estomac, les autres indications potentielles concernent :
les patients candidats un traitement par anti-inflammatoires non
strodiens ;
les patients ayant une dyspepsie non ulcreuse ;
. de faon plus discute, les patients de moins de 45 ans ayant une
dyspepsie non explore par endoscopie, si un test respiratoire rvle la
prsence de H. pylori ;
les patients ayant une anmie par carence martiale inexplique ou un
purpura thrombopnique idiopathique ;
enfin, les patients candidats un traitement par antiscrtoires au long
cours. Traitement d'radication de lre ligne : cf. question ulcre.
En cas d'chec du traitement de lre ligne :
o proposer une nouvelle trithrapie empirique de 2K ligne associant pendant
14 jours : o amoxicilline, o mtronidazole, o IPP double dose,
o en cas de nouvel chec, demander une nouvelle endoscopie haute pour
ralisation de biopsies gastriques et duodnales pour obtention d'un
antibiogramme de la souche de H. pylori ;
Gastrite chronique auto-immune
Beaucoup plus rare.
Destruction des glandes fundiques en rapport avec l'existence d'anticorps
anticellules paritales = > atrophie fundique, avec hypochlorhydrie et
hypergastrinmie ractionnelle = > dficit en facteur intrinsque et
hypochlorhydrie = > malabsorption de la vitamine B12 = > anmie dans 20
% des cas = maladie de Biermer.
Diagnostic :
o clinique = asymptomatique, sauf signes ventuels d'anmie et autres
maladies auto-immunes associes ; o biologique : anmie normochrome,
macrocytaire, thrombopnie et leucopnie, carence en vitamine B12, anticorps anticellules paritales et anticorps antifacteur intrinsque ; o
endoscopique : aspect atrophique de la muqueuse gastrique, mais biopsies
indispensables ; o histologique : atrophie fundique majeure, muqueuse
antrale typiquement normale ou subnormale.
Risque d'adnocarcinome gastrique et de tumeur endocrine de l'estomac
justifiant une surveillance endoscopique rgulire.
Traitement = supplmentation en vitamine B12 parentrale.

Autres causes de gastrite chronique (qui sont des gastrites non atrophiantes)
Gastrite chimique : biliaire, alcool, AINS.
Gastrite lymphocytaire : dfinition purement histologique = nombre de
lymphocytes intrapithliaux > 25 par plage de 100 cellules pithliales.
Association statistique avec un aspect endoscopique de gastrite varioliforme
et avec une maladie cliaque.
Gastrite osinophiles : rare. Rechercher une parasitose ou une origine
mdicamenteuse. Gastrite granulomateuse : rare. Rechercher notamment
une sarcodose ou une maladie de Crohn.
'I. Gastropathies hypertrophiques
Groupe htrogne de maladies caractrises par un paississement des plis
de la paroi gastrique en endoscopie. Cette situation impose d'liminer une
tumeur, une linite ou un lymphome gastrique. Sinon, la cause la plus
frquente est la maladie de Mntrier.
BOOK DES ECN
437
III. Gastrites aigus
Infectieuses : HP, virale, CMV chez l'immunodprim Toxiques : alcool, AINS
De stress : patient de ranimation
Tableau clinique gnralement bruyant
Epigastralgies/intolrance alimentaire Hmorragie digestive A part =
l'ingestion de caustiques
v
Endoscopie digestive haute, souvent en urgence
Diagnostic positif
Diagnostic tiologique (biopsies)
Diagnostic de gravit pour les ingestions de caustiques
Hmostase endoscopique parfois
438
BOOK DES ECN
1.8.118
Maladie de Crohn efrectct hmorragique
Jean-David Zeitoun
Recommandations pour la pratique clinique : traitement de la rectocolite
hmorragique. Gastroentrologie clinique et biologique. 28 (10) pp. 955-60
(octobre 2004).
Endoscopie digestive basse : indications en dehors du dpistage en
population. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, avril 2004.
ALD n 24 - guide mdecin sur la maladie de Crohn. HAS, mai 2008. ALD n
24 - guide mdecin sur la rectocolite hmorragique. HAS, mai 2008.
I. Gnralits
Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI). Incidence annuelle =
5/100 000. Sex-ratio= 1 ; sujet jeune (15-30 ans).
Environ 10 % des sujets atteints ont des antcdents familiaux de MICI.
Physiopathologie complexe et imparfaitement lucide : rponse
immunitaire inapproprie survenant chez des sujets gntiquement

prdisposs en rponse une interaction entre facteurs environnementaux,

agents microbiens (flore commensale ++) et systme immunitaire intestinal.
Tabac = facteur de risque de maladie de Crohn et facteur protecteur de la
RCH.
Les deux maladies ont beaucoup de points communs et quelques diffrences
(concernant essentiellement l'atteinte ana- tomique et histologique, ainsi
que les complications possibles).
II. Rectocolite hmorragique
Maladie inflammatoire non transmurale touchant constamment le rectum et
remontant plus ou moins haut sur le clon sans jamais atteindre l'intestin
grle ni un autre segment du tube digestif.
La symptomatologie dpend de la localisation des lsions, mais est
globalement domine par une diarrhe glairosan- glante d'volution
progressive, volontiers associe des douleurs abdominales. L'examen
clinique est souvent pauvre, sauf dans les colites aigus graves (cf. infra).
Biologie non spcifique (syndrome inflammatoire, anmie), examens
microbiologiques des selles ngatifs, srologies non indiques en pratique
courante (pANCA positifs chez 2/3 des patients).
La coloscopie totale avec iloscopie (pour faire le diagnostic diffrentiel avec
une maladie de Crohn) est l'examen cl du diagnostic :
' lsions continues et homognes, sans intervalle de muqueuse saine, limite
suprieure nette, ilon sain ;
aspect rythmateux, granit, ulcrations possibles ; ' pas de stnose, pas
de fistule ;
biopsies multiples en zone pathologique et en zone saine.
Histologie :
association de signes d'inflammation chronique et de signes d'activit
(infiltrt PNN) caractristique des MICI ;
* aucun signe spcifique de RCH ;
pas de granulome pithliode et gigantocellulaire.
BOOK DES ECN
439
volution-complications :
maladie chronique, voluant par pousses, avec extension anatomique des
lsions possibles d'une pousse l'autre
20 30 % des patients atteints seront oprs un jour = coloproctectomie
totale avec anastomose iloanale, suivant 3 indications possibles :
o RCH rsistante au traitement mdical, o cancer ou dysplasie de haut grade,
o colite aigu grave rsistante au traitement mdical ;
esprance de vie similaire celle de la population gnrale ;
complications :
o celles de la colite aigu grave : dnutrition, colectasie, perforation, o
thrombose veineuse profonde, o cancer colorectal (5-15 %).
III. Maladie de Crohn
Maladie inflammatoire transmurale pouvant toucher l'ensemble du tube
digestif, de la bouche l'anus (en pratique, l'ilon, le clon et l'anus sont les

sites les plus frquents). La symptomatologie dpend de la localisation des

lsions, mais est domine par une diarrhe chronique d'volution progressive
associe des douleurs abdominales. Des signes gnraux compltent
volontiers le tableau. L'examen clinique est souvent peu contributif, sauf
l'examen proctologique qui peut mettre en vidence des lsions
anoprinales spcifiques.
Biologie non spcifique (syndrome inflammatoire, anmie), examens
microbiologiques des selles ngatifs, srologies non indiques en pratique
courante (ASCA positifs chez 2/3 des patients).
La coloscopie totale avec iloscopie est l'examen cl du diagnostic :
lsions discontinues et htrognes, intervalles de muqueuse saine
possibles, situes sur le clon et/ou l'ilon ;
lsions ulcres ( aphtodes) et/ou non ulcres ; stnose et fistule
possibles dans les formes volues/compliques ;
biopsies multiples en zone pathologique et en zone saine. Endoscopie
digestive haute non systmatique.
Histologie :
association de signes d'inflammation chronique et de signes d'activit
(infiltrat PNN) caractristique des MICI ;
8
lsion caractristique = le granulome pithliode et gigantocellulaire, sans
ncrose caseuse.
. g|
Autres explorations morphologiques :
essentielles dans la maladie de Crohn afin de rechercher une atteinte du
grle si celle-ci n'a pas t mise en vidence par la coloscopie ;
entro-scanner et entro-IRM sont privilgier (en se rappelant que l'IRM
n'est pas irradiante) ; la vidocapsule endoscopique du grle peut aider
dans certaines situations, en prenant garde au risque de rtention
capsulaire en cas de stnose de l'intestin grle (= interrogatoire pralable
la recherche d'un syndrome de Konig).
volution-complications :
maladie chronique, voluant par pousses, avec modification
phnotypique possible d'une pousse l'autre (une maladie de Crohn
pouvant devenir stnosante ou fistulisante) ;
70 % des patients atteints seront oprs un jour pour une complication de
la maladie. La rcidive postopratoire tant
trs frquente, la rsection doit tre la plus courte possible : 0 esprance de
vie lgrement diminue par rapport la population gnrale ;
complications :
o aigus : fistules/abcs, colite aigu grave (plus rare qu'au cours de la RCH),
thrombose veineuse profonde, o subaigus : stnose(s) digestive(s),
o long terme : dnutrition, cancer (colorectal ++, grle et anus possibles
galement), amylose AA.
440
BOOK DES ECN
1.8.118

jy. Manifestations extradigestives associes aux MICI

Concernent environ un quart des patients :
On distingue:
. les manifestations extradigestives associes aux MICI, qui voluent
paralllement aux pousses : uvites, aphtose
buccale, arthrite (s), rythme noueux ; . les maladies inflammatoires
chroniques associes, qui voluent indpendamment des pousses :
pelvispondylite rhumatismale et cholangite sclrosante primitive.
V. Colite aigu grave
En dehors des urgences chirurgicales reprsentes par l'hmorragie grave et
la perforation, le diagnostic de colite aigu grave repose sur : . des critres
clinicobiologiques ;
et/ou des critres endoscopiques ;
Les critres clinicobiologiques :
les plus anciens et les plus connus sont les critres de Truelove et Witts :
o nombre d'vacuations/24 heures > 6 sanglantes, o temprature vesprale
> 37,5 C, o frquence cardiaque > 90/min, o hmoglobine < 10,5 g/dl,
o vitesse de sdimentation > 30, actuellement remplace par la CRP ;
Les critres endoscopiques de gravit sont :
des ulcrations tendues, avec dcollements et ponts muqueux ;
des ulcrations creusantes, mettant nu la musculeuse ;
des ulcrations en puits.
Au total, quel bilan devant une suspicion de MICI ?
Interrogatoire et examen clinique complets.
NFS-plaquettes, ionogramme, cratinine, CRP, albumine.
Coloscopie totale, avec iloscopie, biopsies en zones saines et
pathologiques.
endoscopie esogastroduodnale en cas de symptmes digestifs hauts ou
de doute diagnostique entre maladie deCrohn et RCH.
En cas de maladie de Crohn suspecte ou avre = exploration
morphologique du grle souhaitable : entro- scanner ou entro-IRM.
En cas de doute diagnostique entre maladie de Crohn et RCH = srologies
ASCA/pANCA.
Enfin, en cas de point d'appel clinique = recherche d'une manifestation
extradigestive : radiographies osseuses,
IRM du bassin, cholangio-IRM.
BOOK DES ECN
441
Hpatomgalie et masse abdominale
Jean-David Zeitoyn
Ponction-biopsie hpatique. Recommandations pour la pratique clinique.
Socit nationale franaise de gastroent- rologie 2001.
I. Hpatomgalie
Dfinition
Augmentation de la flche hpatique > 12 cm
Causes d'hpatomgalie = on distingue schmatiquement :

Hpatomgalie avec lsions du parenchyme hpatique

Tumeurs primitives du foie : carcinome hpatocellulaire multifocal 4- + ;
mtastases hpatiques multiples : primitif digestif + + ;
abcs hpatiques pyognes ;
8
abcs parasitaires : amibiase hpatique + + .
Hpatomgalie avec parenchyme hpatique homogne
Cirrhose ;
hpatite aigu : virale, hpatite alcoolique aigu ;
statose ;
foie cardiaque ;
syndrome de Budd-Chiari ;
causes infectieuses : bactriennes (tuberculose hpatique ++) et
parasitaires (bilharziose ++) ;
infiltration du foie par des cellules anormales (tumorales + +), par une
amylose.
Orientation diagnostique Clinique
Interrogatoire : alcool, antcdent de cancer, cardiopathie, antcdent
d'hpatopathie virale ou autre ; 0 palpation hpatique : consistance du bord
infrieur, hpatalgie, reflux hpatojugulaire ;
signes associs : altration de l'tat gnral, fivre, insuffisance cardiaque,
signes d'insuffisance hpatocellulaire et/ ou d'hypertension portale.
chographie doppler hpatique : examen cl, de premire intention ++
8
Signes de cirrhose ;
8
nodules du parenchyme hpatique ;
8
thrombose de la veine porte ou des veines sus-hpatiques.
Biologie
8
Bilan hpatique complet ;
8
selon le contexte : srologies virales, parasitaires, hmocultures, marqueurs
tumoraux (a-ftoprotine).
442
BOOK DES ECN
3.302
gn fonction du contexte
, Scanner et/ou IRM hpatique pour caractriser des nodules du parenchyme
hpatique ; . chographie cardiaque transthoracique.
Il, Masse abdominale
Dfinition - gnralits
Une masse abdominale peut correspondre :
l'augmentation du volume d'un organe intra-abdominal ;
. une tumeur bnigne ou maligne dveloppe aux dpens d'un organe
intra-abdominal ; = > orientation diagnostique fonction du sige de la masse
et du contexte + + +.
Causes de masse abdominale
Masse pigastrique :
o pseudokyste pancratique, o tumeur de l'estomac, o tumeur du pancras,
o hypertrophie du lobe gauche du foie ; o anvrysme de l'aorte abdominale ;

 Masse de I'hypochondre droit :

o hpatomgalie tumorale ou non,
o grosse vsicule biliaire (dans le cadre d'un cancer de la tte du pancras
classiquement) ;
Masse de I'hypochondre gauche :
o splnomgalie,
o tumeur ou pseudokyste de la queue du pancras ;
Masse hypogastrique :
o globe vsical,
o lsion gyncologique : myome utrin, grossesse, tumeur de l'ovaire, o
atteinte inflammatoire de l'ilon terminal (maladie de Crohn, tuberculose
ilale), o cancer du clon droit,
o appendicite aigu avec plastron appendiculaire ;
' Masse de la fosse iliaque gauche :
o cancer du sigmode, o sigmodite diverticulaire ;
' Masse intra-ahdominales sans sige spcifique :
o adnopathies intra-abdominales (lymphome), o tumeurs
msenchymateuses, o sarcomes ;
Orientation diagnostique
Clinique :
o sige et consistance de la masse, o vitesse d'apparition,
o signes associs : digestifs, gyncologiques, urinaires, o poids, tat
gnral ;
BOOK DES ECN
/ma

Examens d'imagerie : examens cls + + + pour caractriser le sige de la

masse et orienter le diagnostic :
o en premire intention : chographie abdominale, o scanner IRM
abdominale ;
Selon le contexte : marqueurs tumoraux, biopsie de la masse sous
chographie ou scanner...
Cette question traite de l'orientation diagnostique devant la dcouverte sur
une chographie abdominale d'un nodule du parenchyme hpatique.
Le diagnostic et la prise en charge des tumeurs hpatiques sont dtaills
dans la question tumeurs hpatiques primitives et secondaires .
tiologies des nodules hpatiques
Tumeurs primitives bnignes du foie :
o kyste biliaire, o hmangiome, o hyperplasie nodulaire focale, o adnome
hpatocellulaire ;
Tumeurs primitives malignes du foie :
o carcinome hpatocellulaire + + + : se dveloppe sur une cirrhose sousjacente dans la grande majorit des cas, o cholangiocarcinome
intrahpatique,

o beaucoup plus rarement : carcinome fibrolamellaire, hpatoblastome chez

l'enfant ;
Mtastases hpatiques :
o primitif digestif + + + = dissmination par voie portomsentrique, o
primitif autre = dissmination par voie artrielle ;
0
Abcs hpatique.
Orientation diagnostique
Devant la dcouverte d'un nodule hpatique l'chographie il est ncessaire
:

de rechercher une cirrhose ;

de demander un scanner inject une IRM hpatique pour

caractriser le nodule.
La conduite tenir s'articulera alors de la faon suivante :
1.
Existe-t-il une cirrhose sous-jacente ?
0
si oui le diagnostic de carcinome hpatocellulaire est le plus probable ; 8
deux cas de figure :
i.
critres de Barcelone modifis prsents : diagnostic de
carcinome hpatocellulaire retenu,
ii.
critres de Barcelone modifis non runis : ponctionbiopsie hpatique choguide du nodule + ponction-biopsie hpatique en
foie non tumoral.
2.
En l'absence de cirrhose, l'aspect et le comportement vasculaire du
nodule sur le scanner et l'IRM permettent de distinguer deux cas de figure :
0
aspect voquant des mtastases hpatiques :
o rechercher un primitif digestif (endoscopie digestive haute, coloscopie),
o si bilan endoscopique ngatif : ponction-biopsie hpatique choguide du
nodule ; aspect voquant une tumeur hpatique primitive :
o le plus souvent, les examens d'imagerie permettent de faire le diagnostic
(hyperplasie nodulaire focale typique, angiome),
o si doute (adnome) : ponction-biopsie hpatique choguide du nodule ou
exrse chirurgicale d'emble + + +
Bil. Nodule hpatique
444
BOOK DES ECN
Ictre
Jean-David Zeitoun
I, Dfinition - physiopathologie - gnralits
Ictre = coloration jaune de la peau et des muqueuses lie une
augmentation du taux de bilirubine plasmatique (subictre si bilirubine > 30
^mol/1, ictre si bilirubine > 50/imol/l).
Deux mcanismes possibles :
augmentation de la production de bilirubine d'origine hmatologique =
hmolyse = ictre bilirubine non conjugue ;
dfaut d'limination de la bile :

o dfaut de conjugaison (syndrome de Gilbert) = ictre bilirubine non

conjugue,
o reflux de la bilirubine conjugue lie une diminution ou un arrt de la
scrtion biliaire (cholestase) = ictre bilirubine conjugue.
Un ictre bilirubine mixte a la mme valeur smiologique qu'un ictre
bilirubine conjugue. Ictre bilirubine conjugue ou mixte = urines claires,
selles normales. Ictre bilirubine non conjugue = urines fonces, selles
dcolores.
Deux types de cholestase :
extrahpatique : obstruction ou compression de la voie biliaire principale ;
intrahpatique : obstruction des voies biliaires intrahpatiques, destruction
des canalicules biliaires, dysfonctionnement des hpatocytes.
II. Ictre bilirubine non conjugue
Deux causes principales :
l'hmolyse (cf. question hmatologie) ; ' le syndrome de Gilbert :
o dficit partiel de glucuroconjugaison de la bilirubine de transmission
autosomique rcessive et qui concernerait 5 % de la population, o clinique :
normal sauf ictre modr et fluctuant,
o biologie : lvation modre (< 60/xmol/l) de la bilirubine non conjugue,
Hb normale, bilan hpatique normal,
o traitement : aucun, rassurance ;
III. Ictre bilirubine conjugue
W. 1. Interrogatoire et examen clinique
'Antcdents, prise mdicamenteuse, mode de vie. Mode d'installation de
l'ictre, signes associs.
^amen clinique complet : ' Poids, temprature ; ' lsions de grattage ;
Palpation hpatique, recherche d'une grosse vsicule ; signes d'hypertension
portale et d'insuffisance hpatocellulaire.
BOOK DES ECN
445
flPHB
III. 2. Examens paracliniques de 7re intention
Biologie : NFS-plaquettes, bilan hpatique complet, TP (et cofacteurs si TP
abaiss), TCA, ionogramme sanguin, ure cratinine, lectrophorse des
protides.
chographie abdominale : recherche avant tout une dilatation des voies
biliaires en faveur d'une cholestase extrahpatique.
III. 3. Causes d'ictre d'origine extrahpatique
Trois causes malignes : cancer de la tte du pancras, ampullome vatrien,
cholangiocarcinome (tumeur maligne dveloppe partir de l'pithlium des
voies biliaires).
Trois causes bnignes : lithiase biliaire, pancratite chronique, cholangite
sclrosante primitive. III. 4. Causes d'ictre d'origine intrahpatique
Obstruction des voies biliaires intrahpatiques : origine tumorale ou
infiltrative. Destruction des canalicules biliaires : cirrhose biliaire primitive.
Dysfonctionnement des hpatocytes : 0 hpatite, quelle qu'en soit la cause ;


cirrhose, quelle qu'en soit la cause.
III. 5. Examens paracliniques de 2e intention
Leur choix est dtermin par la suspicion diagnostique. Cholestase
extrahpatique :

tumeur du confluent duodnopancratique : TDM

choendo/ponction ;

tumeur de la rgion hilaire : TDM et cholangio-IRM ;

lithiase biliaire : choendo ou cholangio-IRM ;

pancratite chronique : TDM ou IRM.

Cholestase intrahpatique :

examens biologiques : srologies virales, ferritinmie et

coefficient de saturation de la transferrine, autoanticorps,

ponction-biopsie hpatique transparitale ou transjugulaire en

dernire intention ;
446
BOOK DES ECN
3.302
AscSte
Jean-David Zeitoun
Prise en charge des complications chez les malades atteints de cirrhose.
Recommandations pour la pratique clinique. H AS, septembre 2007.
L'ascite est dfinie par la prsence de liquide srofibrineux dans la cavit
pritonale.
I. interrogatoire et examen clinique
Interrogatoire :
anamnse de l'ascite ;
retentissement : dyspne d'effort ou de repos, mise en tension de
hernie/d'ventration, douleur abdominale... ;
tiologique : antcdent ou facteur de risque d'hpatopathie, antcdent
de cancer, thylisme, cardiopathie... ;
poids de forme.
Examen clinique :
diagnostic positif :
o poids,
o inspection, palpation et percussion de l'abdomen qui est typiquement
distendu, avec un signe du flot et le sige d'une matit mobile et dclive,
avec tympanisme priombilical ;
diagnostic des complications :
o fonction ventilatoire (indication une ponction d'ascite vacuatrice en
urgence si mauvaise tolrance), o hmodynamique,
o mise en tension d'une hernie/ventration, o hernie ombilicale, o
temprature ;
diagnostic tiologique :
o signes d'hypertension poitale et d'insuffisance hpatocellulaire voquant
une cirrhose, et si prsents = recherche d'un facteur de dcompensation

(hmorragie digestive, infection), o signes d'insuffisance cardiaque droite, o

aires ganglionnaires, o dmes des membres infrieurs.
II. Examens complmentaires = 3 axes respecter invariablement
Bilan biologique : NFS-plaquettes, bilan hpatique complet, ionogramme
sanguin, ure, cratinine, CRP, lectrophorse des protides.
Ponction d'ascite exploratrice en pleine matit, avec envoi systmatique du
liquide : en biochimie pour dosage des protides ;
en bactriologie pour cellularit et ensemencement sur flacons
d'hmocultures aro-anarobies ; ' en cytopathologie pour recherche de
cellules anormales (tumorales essentiellement).
Imagerie abdominale (chographie en lre intention ++) aprs ponction
vacuatrice si ascite abondante : participe 'enqute tiologique (recherche
d'arguments pour une hpatopathie, une pancratite chronique, des nodules
suspects de carcinose, une tumeur ovarienne...).
^marque : scanner systmatique en cas de suspicion de carcinose
pritonale.
BOOK DES ECN
/ma

I. Diagnostic diffrentiel
Autres causes de distension abdominale : " globe vsical ;

occlusion intestinale aigu ;

liomyome utrin ;

kyste ou tumeur ovarienne (qui peut aussi tre la cause de

l'ascite...) ;

obsit.
Autres causes d'panchement intra-abdominal (valeur du contexte + + +)

hmopritoine ;

pritonite purulente ;
IV. tiologie
IV. 1. Causes d'ascite pauvre en protides (<20 ou 25 g/1)
Hypertension portale intrahpatique = cirrhose + + + + + : Anasarque :

fuite protique rnale = glomrulopathie + + + ;

fuite protique digestive = entropathie exsudative ;

fuite protique cutane = brlures tendues, dermatose bulleuse ;

0
dnutrition protique.
IV. 2. Causes d'ascite riche en protides (>20 ou 25 g/1)
Causes tumorales :
carcinose pritonale : rechercher en priorit un cancer digestif ou
ovarien ;

msothliome pritonal : cancer primitif du pritoine ;

Causes non tumorales : ascite d'origine pancratique ;

ascite lie un obstacle sus-hpatique : foie cardiaque ou BuddChiari ;


ascite d'origine tuberculeuse = tuberculose pritonale.
V. Complications
Mcaniques : 0 gne respiratoire ;
mise en tension de hernie ou d'ventration ;
hernie ombilicale et ses complications propres : rupture, tranglement.
Infectieuses :
infection spontane du liquide d'ascite (concerne essentiellement le
cirrhotique) ; infection secondaire, par diffusion d'un foyer infectieux ou
perforation d'un organe creux.
448
BOOK DES ECN
,\scite rfractaire et syndrome hpatornal : l encore, ne concernent que le
cirrhotique :
part, l'ascite chyleuse
Dfinie par un taux de triglycrides >1,1 g/l (ou suprieur au taux
plasmatique de triglycrides), elle est suspecte lorsque la ponction ramne
un liquide laiteux, opalescent (mais l'aspect de l'ascite ne suffit pas),
principales causes :

obstruction lymphatique, notamment tumorale ;

obstruction ou plaie du canal thoracique ;

cirrhose (la survenue d'une ascite chyleuse est alors pjorative).

BOOK DES ECN
449

Hpatites virales,,
Anomalies biologiques, hpatiques chei un sujet asymptomatique
~~
Jean-David Zeitoun
Confrence de consensus. Traitement de l'hpatite C. HAS, mars 2002.
Recommandations de bonne pratique. Vaccination contre le virus de
l'hpatite B. HAS, octobre 2003. Mthodes non invasives d'valuation de la
fibrose au cours des hpatopathies chroniques. HAS 2006.
I. Dfinition - gnralits
Les hpatites virales sont caractrises par une inflammation du
parenchyme hpatique secondaire une infection virale.
Elles sont lies dans la majorit des cas aux virus hpatotropes (A, B, C,
Delta, E) ou beaucoup plus rarement des virus non spcifiquement
hpatotropes du groupe herps (CMV, EBV, HSV). Nous traiterons
essentiellement des virus hpatotropes dans ce chapitre.
pidmiologie et virologie
Tous les virus hpatotropes sont ARN, l'exception du VHB qui est ADN.
Le VHA et le VHE sont responsables d'hpatites aigus qui peuvent tre
exceptionnellement fulminantes. Le VHA n'est pas jamais l'origine
d'hpatite chronique, de rares cas d'hpatite chronique VHE ont

rcemment t dcrits, mais il faut retenir que le VHE n'entrane pas

d'hpatite chronique. Le VHE est trs rare dans les pays occidentaux.
Le VHB et le VHC sont responsables d'hpatites aigus mais aussi dans un
certain nombre de cas d'hpatites chroniques virales.
Le virus Delta est un virus dit dfectif : il ne peut que surinfecter ou coinfecter un sujet dj infect par le VHB. Les modes de transmission de
chaque virus doivent tre connus et se recoupent partiellement.
L'histoire naturelle d'une hpatite virale est assez strotype et fait se
succder :

une phase initiale de contamination ;

une phase d'incubation, dont la dure varie selon le virus en cause ;

une phase prictrique (cf. infr) ;

une phase ictrique (qui est en fait asymptomatique ou

paucisymptomatique chez la majorit des patients) ; une phase de
gurison ou de passage la chronicit.
En cas de passage la chronicit, le risque volutif est domin par la
constitution d'une cirrhose avec ses complications propres, notamment le
risque de carcinome hpatocellulaire.
II. Hpatite aigu virale
Comme on l'a dit, on distingue classiquement :
une phase prictrique = syndrome pseudogrippal + ruption cutane,
volontiers urticarienne ; une phase ictrique (qui est en ralit souvent
asymptomatique ou paucisymptomatique) qui peut durer 2 6 semaines :
ictre bilirubine conjugue (selles dcolores et urines fonces), prurit
facultatif,
0
parfois douleur sous-costale droite et hpatomgalie sensible la palpation
;
450
BOOK DES ECN
autres formes cliniques sont : , la forme anictrique, la plus frquente
donc ; . la forme cholestatique ;
. la forme prolonge = dure comprise entre 6 semaines et 6 mois ;
. la forme associe des manifestations extrahpatiques :
polyradiculonvrite, anmie hmolytique auto-immune,
glomrulopathie... ; . la forme fulminante = la plus grave + + + + + + + :
o dfinie par l'apparition d'une encphalopathie hpatique moins de deux
semaines aprs la survenue de l'ictre,
o TP souvent < 25 %,
o mortalit > 50 % en l'absence de traitement par insuffisance hpatique ou
en rapport avec ses complications (infection ++),
o le traitement repose principalement sur l'hospitalisation en units de
soins intensifs, la prise en charge symptomatique et ventuellement la
transplantation hpatique en urgence selon certains critres ; Remarque :
une hpatite aigu avec un TP < 50% sans encphalopathie hpatique est
appele hpatite aigu svre.
Examens complmentaires :
biologie : bilan hpatique complet :

o cytolyse constante et gnralement importante (> 10 N), prdominant sur

les ALAT, o cholestase gnralement modre,
o TP le plus souvent normal mais surveiller + + + = attention l'hpatite
aigu svre et l'hpatite fulminante ;
srologies = lment-cl du diagnostic + + + + :
o VHA : IgM anti-VHA, o VHB : Ag HBs, IgM anti-Hbc, o VHC : Ac anti-VHC, PCR
VHC,
o Virus A : Ac anti-Delta et PCR Delta chez un sujet porteur de l'Ag HBs, o
VHE : Ac anti-VHE ;
chographie : pas d'intrt pour le diagnostic positif, mais est souvent
demande devant un tableau hpatique aigu ;
ponction-biopsie hpatique : aucun intrt.
III. Hpatite virale A
Virus ARN.
Contamination fco-orale.
La prvalence est leve et la contamination prcoce dans les pays en voie
de dveloppement, alors qu'elle est plus rare
et plus tardive dans les pays industrialiss.
Incubation = 2 6 semaines.
Infection le plus souvent asymptomatique.
l e diagnostic repose sur la srologie : IgM anti-VHA la phase aigu, IgG
isols signent un contact ancien. Jamais de passage la chronicit mais
risque (faible) d'hpatite fulminante.
l'as de traitement spcifique = conseiller un repos transitoire, ainsi qu'un
arrt temporaire de la consommation d'alcool et de la prise de mdicaments
hpatotoxiques. Surveiller l'apparition d'un astrixis et le TP + + + .
Prvention = mesures d'hygine et vaccination.
Hpatite virale B
^Us ADN.
-f)ntamination possible par voie sexuelle, parentrale, verticale
(maternoftale) ou horizontale (interindividuelle, nomment en Afrique
subsaharienne).
Prevalence est trs leve dans le monde (x millions de personnes
infectes). En France, on estime que 0,5 % de la : Wation serait infecte (soit
environ 300 000 personnes, deux fois moins que l'hpatite virale C).
BOOK DES ECN
451
Incubation = 6 12 semaines.
Infection initiale le plus souvent asymptomatique.
Le diagnostic d'hpatite virale aigu B repose sur la srologie :
Ag HBs prsent ds qu'un sujet est infect par le VHB (hpatite aigu ou
chronique) alors que la prsence d'Ac anti- HBs signe une gurison ou une
vaccination efficace ;
la prsence d'Ac anti-HBc traduit une infection par le VHB (aigu ou
chronique) alors que la prsence d'IgM anti-HBc signe une infection aigu.

Pas de traitement spcifique d'une hpatite aigu virale B chez l'adulte =

surveillance de la srologie pour vrifier la gurison spontane.
Le passage la chronicit est en effet rare chez l'adulte (~ 5 10 % des cas)
mais frquent chez le nouveau-n ou le nourrisson (~ 80 % des cas).
L'histoire naturelle de l'hpatite chronique virale B se dcompose
schmatiquement en 3 phases :
l'immunotolrance : rplication virale forte, transaminases normales ou
peu leves, lsions hpatiques minimes ou absentes ;
Pimmunolimination (ou rponse immune) : baisse de la rplication virale,
lvation des transaminases, constitution des lsions hpatiques,
sroconversion dans le systme Hbe (sauf chez les mutants de la rgion prC qui ont un profil Ac anti-Hbe positifs, Ag Hbe ngatif) ;
la phase non rplicative (galement appele portage inactif ou latence
clinique) : rplication virale indtectable (trs faible ou nulle), transaminases
normales ou leves si une cirrhose s'est constitue l'issue de la phase
d'immunoli- mination, lsions hpatiques variables (pas d'activit mais
fibrose de degr variable).
L'hpatite chronique virale B est dfinie par un portage chronique (> 6 mois)
de l'Ag HBs et est le plus souvent asymptomatique (rares manifestations
extradigestives).
Le bilan repose sur :
le bilan hpatique ;
la srologie (sans oublier dans le bilan initial le bilan des virus partageant
les mmes modes de contamination = VIH, VHB, virus Delta) ;
0
la quantification de l'ADN viral par PCR (= charge virale) ;
la ponction-biopsie hpatique qui reste le gold standard pour l'valuation
de l'activit et de la fibrose via le score Mtavir ;
l'chographie abdominale demander une fois par an, la recherche de
signes de cirrhose et surtout pour dpister un carcinome hpatocellulaire qui
peut survenir chez les patients ayant une hpatite B chronique sans cirrhose
(si cirrhose : chographie hpatique et alphaftoprotine tous les 6 mois
pour le dpistage du CHC) ;
Un traitement antiviral est indiqu en cas d'hpatite chronique virale B chez
les patients :
ayant un ADN du VHB > 2 000 Ul/ml (soit = 10 000 copies/ml) et/ou ;
0
une lvation persistante des ALAT avec une virmie dtectable et;
un score Mtavir > A2 et/ou F2.
Le traitement est galement indiqu en cas de cirrhose compense si l'ADN
du VHB est dtectable dans le srum (mme < 2 000 Ul/ml)
indpendamment des ALAT et doit tre dbut en urgence en cas de cirrhose
dcompense
nii^H
Par ailleurs, deux stratgies thrapeutiques sont possibles :
0
en cas de facteur (s) de bonne rponse virologique (ALAT > 3 N et
rplication virale faible ou modre), une monothrapie par interfron pgyl
pour une dure prvisible d'un an peut tre propose ; 8 sinon, un traitement

antiviral par analogues nuclotidique ou nuclosidique doit tre prescrit pour

une dure indter- !
mine : entcavir ou tnofovir en lr0 intention actuellement. Chez les patients
ayant une cirrhose, il faut prfrer dans tous les cas les analogues + + + +.
Les mesures non spcifiques ne doivent pas tre oublies :
limiter la consommation d'alcool ;
8
interdire les mdicaments hpatotoxiques ;
452
BOOK DES ECN
, dpistage et vaccination de l'entourage ; , rapports sexuels protgs ;
. ALD30.
V. Hpatite virale C
Virus ARN.
Contamination parentrale + + + + (sexuelle trs rare).
Prvalence leve dans le monde, surtout en Asie. En France = 1 % de la
population serait atteint d'une hpatite chronique virale C.
Incubation = 4 6 semaines.
Infection initiale le plus souvent asymptomatique, et le plus souvent non
diagnostique (sauf en cas d'accident d'exposition au sang, pour lequel un
traitement est alors possible et parfois indiqu). Jamais d'hpatite fulminante
mais passage la chronicit dans environ 70 % des cas. Possibilit de
manifestations extrahpatiques (cryoglobulinmie ++, asthnie).
En cas de srologie positive pour le VHC, il faut donc :
t confirmer la ralit de l'infection par une recherche de l'ARN viral par PCR
qualitative et rechercher les virus partageant le mme mode de
contamination (VIH et VHB principalement) ;
puis, en cas de positivit de l'ARN, faire un bilan complet :
o bilan biologique : bilan hpatique complet, hmogramme,
alphaftoprotine, o gnotype viral et charge virale ; o recherche de
comorbidits :

srologie VIH et VHB dj cites, et srologie du virus de

l'hpatite A (anticorps IgG anti-VHA), TSH, anticorps antithyroperoxydase,
FAN, anticorps anti-muscle lisse et anti-LKMl, cratinine, glycmie, bilan
lipidique, ferritinmie, coefficient de saturation de la transferrine,
o chographie abdominale,
o valuation non invasive de la fibrose hpatique = Fibrotest ou
lastomtrie impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan),
o recherche de contre-indications dfinitives ou temporaires au traitement :

ECG chez les patients > 40 ans ou en cas de cardiopathie

connue, examen ophtalmologique la recherche d'une xrophtalmie en cas
de symptomatologie vocatrice, avis psychiatrique en cas d'antcdent de
manifestations psychiatriques, diagnostic biologique de grossesse chez la
femme en ge de procrer ;
Un traitement antiviral :
' est principalement indiqu en cas de score Mtavir F2, F3 ou F4 (c'est-dire en cas de cirrhose) indpendamment de l'activit ;

' est contre-indiqu en cas de cirrhose dcompense ;

' est propos chez les patients ayant des manifestations extrahpatiques du
VHC, ou un gnotype 2 ou 3 (avec taux de rponse au traitement leve),
mme en l'absence de fibrose significative.
Il repose toujours sur une bithrapie dite pgyle : ' interfron alphapgyl :
une injection sous-cutane hebdomadaire ;
* ribavirine per os : dose-dpendant du gnotype viral et du poids du patient.
^ dure de ce traitement dpend du gnotype, mais le patient doit toujours
tre revu S12 avec une PCR virale quantitative :
' en cas de rponse virologique prcoce (baisse d'au moins 2 log de la charge
virale) = poursuite du traitement jusqu'
la dure initialement prvue ; 1 sinon = patient non rpondeur = arrt du
traitement.
BOOK DES ECN
453
.83
Effets secondaires principaux :
- pour Pinterfron : anmie, thrombopnie, syndrome pseudogrippal aprs
l'injection (bien prvenu par l'adjonctioi
systmatique de paractamol) ; pour la ribavirine : anmie hmolytique.
VI. Hpatite Delta
Virus ARN.
Virus dfectif = ncessite la prsence du VHB pour se multiplier = n'est
chercher que chez les patients porteurs de l'Ag HBs.
Co-infection ou surinfection du VHB. Mmes modes de contamination que le
VHB. Infection aigu le plus souvent asymptomatique.
Le diagnostic repose sur la dtection d'Ac anti-Delta dans le srum de
patients Ag HBs positifs.
Ponction-biopsie hpatique indique (comme dans l'hpatite virale B) pour
apprcier l'activit et la fibrose (score Mtavir).
Une infection par le virus Delta au cours d'une hpatite chronique virale B
est de mauvais pronostic, car elle a toujours tendance aggraver les lsions
hpatiques.
Un traitement antiviral :
est indiqu en cas de multiplication virale Delta atteste par la dtection
d'ARN viral dans le srum ;
repose sur une monothrapie par interfron alphapgyl pour une dure
d'au moins un an ; est associ un risque important de rechute l'arrt du
traitement.
VII. Hpatite virale E
Virus ARN.
Contamination fco-orale.
Rare en France mais endmique dans les pays en voie de dveloppement.
Incubation = 2 6 semaines.

Infection aigu le plus souvent asymptomatique mais souvent plus grave

(hpatite fulminante) chez les personnes ges, les femmes enceintes et les
patients ayant dj une hpatopathie chronique.
Le diagnostic repose sur la srologie (prsence d'Ac anti-VHE) et la dtection
d'ARN viral par PCR dans le sang ou les selles.
Le passage la chronicit n'a t observ que chez les sujets
immunodprims.
Dans ces cas, seule la ribavirine per os pendant 12 semaines a trs
rcemment dmontr une efficacit. Prvention = mesures d'hygine dans
les pays concerns en l'absence de vaccin disponible.
VIII. Hpatites dues aux virus du groupe Herps
Quatre virus sont concerns : EBV, CMV, HSV et VZV. Il faut bien
comprendre :
0
que les symptmes typiques de l'infection virale sont gnralement au 1 er
plan : o fivre, angine et adnopathies en cas de primo-infection EBV, o
fivre prolonge en cas de primo-infection CMV,
o ruption vsiculeuse des muqueuses en cas de primo-infection HSV 1
ou 2, o ruption vsiculeuse cutane en cas de varicelle ou ruption
mtamrique en cas de zona ; que l'hpatite virale est souvent
asymptomatique ou paucisymptomatique et est alors dcouverte
fortuitement : lvation importante des transaminases ; que l'hpatite
virale est plus frquente et plus grave chez les sujets immunodprims.
Enfin, rarement, devant une lvation isole et asymptomatique des
transaminases, il faut savoir voquer et rechercher ces virus.
454
BOOK DES ECN
1.7.83
Anomalies biologiques hpatiques chez un sujet asymptomatsque
Jean-David Zeitoun
ponction-biopsie hpatique. Recommandations pour la pratique clinique.
Socit nationale franaise de gastroent- rologie 2001.
I. Dfinitions-gnralits
/, 1. Cytolyse
La cytolyse est l'augmentation des transaminases : aspartate
aminotransfrase : ASAT et alanine aminotransfrase, ALAT. Cytolyse
chronique : augmentation des transaminases > 6 mois.
Les ASAT sont des enzymes prsentes principalement dans les muscles et en
moindre quantit dans le foie. Les ALAT sont surtout prsentes dans le foie.
Cytolyse hpatique : rapport ASAT/ALAT < 1 le plus souvent + + ++. Si
ASAT/ALAT > 1, voquer :

cytolyse d'origine musculaire ;

hpatopathie alcoolique ;

foie de choc, syndrome de Budd-Chiari ;

cirrhose quelle que soit la cause.

Cholestase :

Dfinition : augmentation de la y-GT (gammaglutamine-transpeptidase), des

phosphatases alcalines de la bilirubine conjugue.
Cytolyse et cholestase peuvent tre associes.
Quatre grands cadres nosologiques rencontrs en pratique clinique :
Cytolyse chronique avec transaminases < ION Patient asymptomatique le
plus souvent. Peut tre le reflet d'une cirrhose : rechercher + + + .
Cytolyse aigu avec transaminases > ION
Associe dans la grande majorit des cas une symptomatologie clinique.
Risque d'hpatite fulminante (surveillance du TP).
Cholestase
Les causes sont les mmes que les causes d'ictre bilirubine conjugue (cf.
question). Augmentation isole de la gamma-GT.
Cytolyse < 10 INI : tiologies et conduite tenir
Causes frquentes :
une cirrhose quelle qu'en soit la cause peut donner une cytolyse < ION;
hpatites virales chroniques B et C : hpatite mdicamenteuse :

critres d'imputabilit intrinsque et extrinsque,

mcanisme immunoallergique ou toxique,

nombreux mdicaments en cause : antipileptiques, AINS,

antibiotiques, antituberculeux...
BOOK DES ECN
455
F' WM ~|
Hmochromatose Hpatopathie alcoolique :
rapport ASAT/ALAT > 1 ;
lsions hpatiques possibles : statose, hpatite alcoolique aigu,
cirrhose. Statohpatite non alcoolique :
contexte : surpoids, diabte, dyslipidmie ; en l'absence d'intoxication
alcoolique.
Causes rares :

hpatite auto-immune ; maladie de Wilson ;

Q
syndrome de Budd-Chiari ;

foie cardiaque ;
maladies gnrales : maladie cliaque, dysthyrodie, parasitose, amylose,
tuberculose... Conduite tenir :
1. Bilan de premire intention

Examen clinique (recherche de signes de cirrhose, indice de

masse corporelle, tour de taille) ;

interrogatoire (alcool, mdicaments) ;

chographie Doppler hpatique : recherche de signes de cirrhose,

de statose ;

Ag HBs, srologie du VHC ;

glycmie jeun, bilan lipidique ;

coefficient de saturation de la transferrine.

2. Si bilan de premire intention ngatif, bilan de deuxime intention


Ac antinuclaires, Ac anti-muscle lisse de spcificit anti-actine,
Ac anti-LKM1, Ac anticytosol ;

cruloplasmine + lampe fentes ; 8 chographie cardiaque ;

Ac anti-transglutaminase ;

selon le contexte : IDR, srologies parasitaires...

3. Indication d'une ponction-biopsie hpatique dans trois situations

Cytolyse dont le bilan exhaustif non invasif reste ngatif ;

suspicion de cirrhose, quelle que soit la cause, avec insuffisance

de critres clinicobiologiques et morphologiques pour affirmer le diagnostic ;

bilan d'une hpatopathie mise en vidence par le bilan

tiologique (exemple : hpatite auto-immune, dont le diagnostic est pos par
la positivit des anticorps, PBH ralise dans le bilan de la maladie).
III. Cytolyse > 10 N : tiologies et conduite tenir
Causes frquentes :
Hpatites aigus virales : A, B, C, Delta, E, CMV, EBV, virus du groupe Herps
: Hpatite mdicamenteuse ou toxique :
0
les mdicaments peuvent tre responsables d'une cytolyse < ou > 10 N ;
classique : hpatite au paractamol si dose ingre > 15 g ; toxiques :
amanite phallode, drogues.
456
BOOK DES ECN
1.7.83
migration lithiasique :
t migration d'un calcul vsiculaire dans la voie biliaire principale ; . cytolyse
rapidement rgressive ;
, mise en vidence d'une lithiase vsiculaire et de la voie biliaire principale
(chographie peu sensible, en cas de suspicion de lithiase de la voie biliaire
principale l'choendoscopie a une sensibilit nettement suprieure).
Ischmie hpatique :
. contexte de choc, de bas dbit sur trouble du rythme cardiaque ; .
ASAT/ALAT > 1 ;
Causes rares :
.
. maladie de Wilson ; l le plus souvent cytolySe < 10 N
hpatite auto-immune ; J
syndrome de Budd-Chiari ;
infiltration tumorale hpatique (lymphome, tumeur solide...). Conduite
tenir :
1. valuer la gravit : recherche d'hpatite svre, voire fulminante
Recherche d'encphalopathie hpatique l'examen clinique (astrixis ++
+) ;
TP, facteur V.
2. Orientation tiologique
Interrogatoire : mdicaments +++ ;
srologies virales (cf. question hpatite virale) ;
chographie Doppler hpatique et des voies biliaires ;
Autoanticorps.
3. Ponction-biopsie hpatique si bilan tiologique ngatif :

IV. Cholestase : tiologies et conduite tenir

Les causes et la dmarche diagnostique sont les mmes que pour l'ictre
bilirubine conjugue. On rappelle qu'il faut diffrencier les cholestases
extrahpatiques et intrahpatiques. Causes de cholestase extrahpatique :

causes bnignes :
o lithiase de la voie biliaire principale, o pancratite chronique, o cholangite
sclrosante primitive,
o compression extrinsque de la voie biliaire principale par des
adnopathies, une tumeur... o parasitoses des voies biliaires (ascaris) ;

causes malignes :
o cancer de la tte du pancras (adnocarcinome + ++), o ampullome
vatrien, o cholangiocarcinome.
Causes de cholestase intrahpatique :

cirrhose biliaire primitive ;

8
envahissement tumoral du foie (mtastases hpatiques, tumeur solide,
hmopathie maligne...) ;
BOOK DES ECN
457

sepsis ;

une cholestase peut tre observe dans toutes les causes de

maladie du foie, associe une cytolyse : hpato pathie alcoolique, cirrhose
volue...
V. Augmentation isole de la y-GT
Trois causes prdominent :
1.
Intoxication alcoolique chronique :
0
c'est l'induction enzymatique induite par l'alcool qui entrane
l'augmentation de la -GT ; possible mme en l'absence de lsion hpatique
histologique.
2.Mdicaments inducteurs enzymatiques :
3.Statose :
0
prsence de triglycrides dans le cytoplasme des hpatocytes ; causes :
alcool, surpoids, dyslipidmie, diabte, nutrition parentrale ; 0 foie
hyperchogne en chographie, en hypodense, en tomodensitomtrie.
Conduite tenir en pratique :
1.Bilan de premire intention
Interrogatoire : alcool, mdicaments. Index de masse corporelle, tour de
taille. chographie hpatique pour recherche de statose. Glycmie, bilan
lipidique.
2.Si ngatif, voquer Maladie cholestatique dbutante.
Maladie gnrale : dysthyrodie, diabte (valeur du contexte ++) - surveiller
le bilan hpatique.
458
BOOK DES ECN
2.228
Cirrhose et complications
Jean-David Zeitoun

Surveillance des malades atteints de cirrhose non complique et prvention

primaire des complications. Recommandations pour la pratique clinique.
HAS, septembre 2007.
Critres diagnostiques et bilan initial de la cirrhose non complique.
Recommandations pour la pratique clinique. HAS, dcembre 2008.
Partie 1 : Cirrhose non complique
I, Dfinition- physiopathologie
Cirrhose = consquence ultime de la plupart des maladies chroniques du foie
(= hpatopathies).
Dfinition histologique :
processus diffus ;
caractris par une fibrose mutilante ;
dtruisant l'architecture normale du foie et isolant des nodules de
structure anormale. Deux consquences majeures :
insuffisance hpatocellulaire = > diminution des fonctions de synthse et
d'puration des hpatocytes et diminution de la fonction biliaire ;
hypertension portale = dfinie par un gradient porto-sus-hpatique > 4
mmHg = > splnomgalie/hypersplnisme et formation de voies de
drivations.
II. tiologies
Causes frquentes ( rechercher en lre intention chez tout le monde) :
alcool ;
hpatite(s) chronique(s) virale(s) B ( Delta) et C ;
statohpatite non alcoolique ;
hmochromatose gntique.
Causes plus rares ( rechercher en 2e intention ou au cas par cas) :
hpatite auto-immune ;
cirrhose biliaire primitive ;
cirrhose biliaire secondaire (cholestase extrahpatique prolonge) et
cholangite sclrosante primitive ;
thrombose des veines sus-hpatiques (syndrome de Budd-Chiari) ;
foie cardiaque ;
maladie de Wilson (surcharge en cuivre) ;
dficit hrditaire en alpha-1-antitiypsine.
Plusieurs causes de cirrhoses coexistent frquemment chez un mme
patient.
III. Diagnostic positif
Le diagnostic de cirrhose est classiquement histologique, mais en pratique il
est souvent retenu sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et
morphologiques s'ils retrouvent des signes d'hypertension portale et
d'insuffisance hpatocellulaire.
BOOK DES ECN
459
Clinique :
0
foie dur, bord infrieur tranchant ;
signes d'hypertension portale :

o splnomgalie,
o circulation veineuse collatrale abdominale de type portocave (sige
pigastrique et/ou priombillical), o ascite si cirrhose dcompense ;
signes d'insuffisance hpatocellulaire :
o angiomes stellaires (territoire cave suprieure), o rythrose palmaire, o
leuconychie/hippocratisme digital,
o ictre et astrixis possibles en cas de cirrhose dcompense.
Biologie = aucun signe obligatoire ni spcifique :
anmie/thrombopnie/leucopnie par hypersplnisme ;
cytolyse hpatique variable selon la cause et l'activit de la cirrhose,
volontiers prdominant sur les ASAT ;
yGT et Ph Aie leves ;
TP diminu, avec facteur V diminu, hypoalbuminmie, hyperbilirubinmie
par insuffisance hpatocellulaire.
Imagerie = chographie doppler hpatique :
contours hpatiques bossels, nodulaires ;
dysmorphie hpatique ;
signes d'hypertension portale :
o dilatation du tronc porte, o voies de drivation, o splnomgalie,
o ralentissement, voire inversion du flux porte ;
complications :
o thrombose porte,
o nodule (s) suspect(s) de carcinome hpatocellulaire.
Endoscopie = recherche de signe (s) d'hypertension portale :
varices : sophagiennes + + + , sous-cardiales ;
anomalies de la muqueuse : gastropathie d'hypertension portale + + .
Comme on l'a dit, l'histologie est le gold standard, mais n'est que rarement
ncessaire. De plus, elle peut tre prise en dfaut.
IV. valuation de la gravit de la cirrhose = score de Child-Pugh
1 point
2 points
3 points
Encphalopathie
hpatique
Ascite

Absente

Astrixis, confusion

Coma

Absente

Rfractaire

Bilirubine totale
(pmol/l)
Albumine (g/1)

<35

Contrle par le traitement

diurtique
35-50

>35

28-35

<28

Taux de prothrombine > 50

40-50
(%)
La gravit de la cirrhose crot avec la valeur du score :
5-6 : Child A ; 7-9: Child B;
10-15 : Child C.
460
BOOK DES ECN

> 50

<40

Les patients ayant une cirrhose compense sont classs Child A. les patients
ayant une cirrhose dcompense sont classs Child B et C.
V. Prise en charge
Traitement de la cause.
Dpistage des complications et en particulier du carcinome hpatocellulaire.
prise en charge des comorbidits.
Prvention des infections bactriennes : mesures d'hygine, soins
buccodentaires et cutans, limiter les gestes invasifs. Vaccination contre le
VHA, le VHB, le pneumocoque et la grippe.
Mesures associes : ALD 30, support nutritionnel, viction des cofacteurs
hpatotoxiques. Adaptation de la posologie de certains mdicaments.
BOOK DES ECN
461
2.228
Cirrhose et complications
Jean-David Zeitoun
Surveillance des malades atteints de cirrhose non complique et prvention
primaire des complications. Recommandations pour la pratique clinique.
HAS, septembre 2007.
Prise en charge des complications chez les malades atteints de cirrhose.
Recommandations pour la pratique clinique. HAS, septembre 2007.
I. Gnralits
Elles rsultent de l'hypertension portale et/ou de l'insuffisance
hpatocellulaire, l'exception du carcinome hpatocel- lulaire, et dfinissent
une cirrhose dcompense.
Elles sont toutes associes une augmentation significative de la mortalit.
Ces complications peuvent tre lies, l'une favorisant la survenue des autres
= toujours rechercher toutes les complications de la cirrhose en cas de
dcompensation.
II. Ascite
Cf. question.
Concerne 1/3 des patients cirrhotiques au cours de l'histoire de leur maladie.
Physiopathologie complexe mais rsultant de la combinaison de
l'hypertension portale et de l'insuffisance hpatocellulaire.
Clinique = cf. question.
Recherche d'un facteur dclenchant systmatique + + + + : alcool, rupture
de traitement ;
0
infection : fivre, signes focaux d'infection d'un appareil ;

hmorragie digestive : toucher rectal + + + ;

carcinome hpatocellulaire (CHC) : chographie abdominale ;

thrombose portale : douleurs abdominales inhabituelles et surtout

chographie abdominale. Bilan effectuer = il ne diffre que peu du bilan
d'une ascite inaugurale (cf. question) :

bilan biologique : NFS-plaquettes, ionogramme, ure, cratinine, bilan

hpatique complet, CRP, TP, EPP, a-ftoprotine, hmocultures si fivre ou
hypothermie ;

 chographie abdominale, aprs ponction vacuatrice afin d'augmenter la

sensibilit de l'examen : recherche en particulier un nodule suspect de CHC
et/ou une thrombose portale ;

ponction d'ascite, au moins exploratrice, pour envoi en biochimie, en

bactriologie et en cytopathologie.
Complications : elles sont communes n'importe quelle ascite mais sont
avant tout domines chez le cirrhotique par : l'infection spontane du
liquide d'ascite ;
o complication grave, associe une mortalit leve (au moins 30 %)
court et moyen terme, o signes cliniques (parfois frustes) : fivre ou
hypothermie, douleurs abdominales, diarrhe, dcompensation
de la cirrhose (encphalopathie ++, augmentation du volume de l'ascite...),
o diagnostic urgent, retenu si taux de PNN > 250/mm3 dans l'ascite, mme si
les cultures sont ngatives (ce qui est frquent),
o traitement urgent : antibiothrapie empirique (cfotaxime ou amoxicillineacide clavulanique en lrc intention), perfusion d'albumine J1 et J3,
surveillance clinique et biologique (cratinine et dcroissance de 50% du
taux de PNN dans l'ascite 48 heures), o l'volution est domine par le
risque de syndrome hpatornal,
462
BOOK DES ECN
. l'ascite rfractaire, qui peut correspondre deux situations distinctes : o
une ascite rsistante un traitement diurtique optimal,
o une ascite dite intraitable par les diurtiques = contre-indication aux
diurtiques ou survenue de complications sous-diurtiques, obligeant
l'interruption du traitement : hyponatrmie, insuffisance rnale...
Traitement de l'ascite :
. arrt de l'alcool et prvention ventuelle du syndrome de sevrage
(hydratation et vitaminothrapie B1/B6/ PP+ + +) ;
. prvention/traitement de tous les cofacteurs hpatotoxiques et/ou facteurs
dclenchants ;
rgime pauvre en sel (< 5 g/24 h) ;
traitement diurtique : diurtiques distaux posologies croissantes
diurtiques de l'anse posologies croissantes ;
ponction vacuatrice (avec compensation par perfusion intraveineuse
d'albumine au-del de 3 litres vacus) si :
o mauvaise tolrance clinique, o ascite rfractaire,
surveillance de l'efficacit du traitement :
o clinique : poids, primtre abdominal, dmes des membres infrieurs, o
biologique : reprise d'une natriurse, facultative monitorer,
surveillance de la tolrance du traitement :
o du rgime : anorexie et dnutrition,
o des diurtiques : insuffisance rnale fonctionnelle, hyponatrmie,
hypo/hyperkalimie, gyncomastie...
III. Hmorragie digestive
Cf. question.

Complication frquente et grave + + +. Principales causes d'hmorragie :

hypertension portale + + + : varices sophagiennes avant tout, plus
rarement cardiotubrositaires (synonyme de sous-cardiales) ;
autres : ulcre gastroduodnal, sophagite, syndrome de Mallory-Weiss.
Clinique :
hmorragie digestive extriorise : hmatmse et/ou mlna, et/ou
rectorragies ;
dcompensation de la cirrhose : encphalopathie, ascite...
anmie aigu.
Prise en charge diagnostique initiale = cf. question, sans oublier la fonction
hpatique (TP, facteur V) et le bilan infectieux.
Prise en charge thrapeutique, articule autour de 3 axes essentiels et
incontournables :
mesures de ranimation : cf. question ;
contrle de l'hmorragie :
o pharmacologique : traitement empirique dbuter ds que possible, avec
drogues vasoactives splanchni- ques IV la seringue lectrique (octrotide)
et inhibiteurs de la pompe protons galement IV la seringue lectrique en
attendant la connaissance de la cause de l'hmorragie, o endoscopique =
endoscopie digestive en urgence (< 6 heures) pour diagnostic et hmostase
endoscopique (ligatures si varices sophagiennes) ; prvention des
complications :
o du syndrome de sevrage : hydratation et vitaminothrapie B1/B6/PP, o de
la dnutrition : renutrition prcoce, o de la surinfection du liquide d'ascite :
antibioprophylaxie, o de l'encphalopathie : Iactulose (per os ou en
lavements).
BOOK DES ECN
463
Prise en charge ultrieure :
en cas de rcidive hmorragique court terme ;
o nouvelle endoscopie pour nouvelle tentative d'hmostase endoscopique,
o si chec : envisager la possibilit d'un TIPS (transjugular
intrahepaticportosystemic shunt) ou une transplantation hpatique,
o un tamponnement par sonde de Blakemore (varices sophagiennes) ou
de Linton (varices sous-cardiales) peut constituer un traitement d'attente ;
prvention secondaire : btabloquants non cardioslectifs et ligatures
lastiques itratives des varices sophagiennes jusqu' radication.
IV. Encphalopathie hpatique
Dfinie par l'ensemble des complications neuropsychiques de la cirrhose,
lies l'insuffisance hpatocellulaire.
Elle associe de faon variable :
des anomalies de l'examen clinique neurologique ;
des troubles de la conscience ;
des troubles de la personnalit.
Physiopathologie complexe et imparfaitement lucide, le rle souvent
voqu de l'ammoniac n'a jamais t dmontr de faon convaincante.

L'examen clinique permet : d'affirmer le diagnostic ;

o stade I : astrixis et inversion du rythme nycthmral, o stade II : astrixis
et syndrome confusionnel,
o stade III : coma sans signe de localisation ; signes pyramidaux ou
extrapyramidaux possibles ; d'liminer les diagnostics diffrentiels :
o traumatique (hmatome sous-dural), o vasculaire (AVC),
o infectieux (mningite/mningoencphalite),
o toxique (ivresse aigu, delirium tremens, encphalopathie de GayetWernicke, intoxication X), o mtabolique (hypoglycmie, hyponatrmie) ;
de rechercher un facteur dclenchant :
o prise mdicamenteuse + + + + : interrogatoire du patient ou de
l'entourage, o hmorragie digestive : toucher rectal + ++, o infection.
Les examens complmentaires ne sont d'aucune utilit pour le diagnostic
positif qui est purement clinique, mais ils cherchent :
liminer un diagnostic diffrentiel ;
o glycmie, alcoolmie et bilan hydrolectrolytique systmatique, o
scanner crbral au moindre doute, o ponction lombaire au moindre doute ;
identifier un facteur dclenchant :
o bilan infectieux systmatique : ECBU, hmocultures, ponction d'ascite,
voire radio du thorax, o alcoolmie,
o recherche de toxiques au moindre doute,
o chez un patient thylique, penser voquer une forme svre d'hpatite
alcoolique aigu et la rechercher le cas chant par une ponction-biopsie
hpatique.
464
BOOK DES ECN
Traitement :
. traitement de la cause + + + + + + + ;
. lactulose ou nomycine souvent prescrits, sans preuve formelle d'un effet
bnfique toutefois ; . transplantation hpatique discuter en cas
d'encphalopathies hpatiques rcidivantes sans cause identifie ; .
prventif + + + : ducation du patient, de l'entourage et des mdecins
traitants sur la contre-indication formelle de prescription de tout traitement
psychotrope.
V. Syndrome hpatornal
Insuffisance rnale de mcanisme fonctionnel compliquant toujours une
cirrhose dcompense avec ascite et insuffisance hpatocellulaire.
Facteurs dclenchants possibles : . infection ;
hpatite alcoolique aigu ;
hmorragie digestive ;
voire ponction d'ascite de grand volume non compense.
Le diagnostic de syndrome hpatornal est un diagnostic d'limination,
reposant classiquement sur 4 critres majeurs obligatoires et des critres
mineurs non obligatoires :
critres majeurs ;

o lvation de la cratinine > 130/xmol/l (ou clairance < 40 ml/min) en

l'absence de traitement diurtique, o absence d'autres causes d'insuffisance
rnale : mdicamenteuse, pas d'hypovolmie, pas d'infection, o pas
d'amlioration de la fonction rnale aprs arrt ventuel des diurtiques et
surtout perfusion d'albumine
(ou dfaut de srum physiologique), o protinurie < 0,5 g/24 h, pas
d'argument pour une obstruction des voies urinaires en chographie ;
critres mineurs :
o diurse < 500 cc/24 h, o natriurse < 10 mmol/1, o osmolarit urinaire >
osmolarit plasmatique, o natrmie < 130 mmol/1.
Toute insuffisance rnale du cirrhotique n'est pas un syndrome hpatornal !
La distinction entre syndrome hpatornal de type 1 (rapidement volutif, de
pronostic dramatique court terme) et syndrome hpatornal de type 2
(plus lentement volutif, pronostic moins sombre) est de peu d'intrt en
pratique.
Prise en charge en pratique :
liminer une autre cause d'insuffisance rnale ;
o chographie rnale et des voies urinaires, o preuve de remplissage
(albumine + + +),
o ionogramme sanguin et urinaire, protinurie/24 heures, ECBU et bilan
infectieux ; ' perfusion intraveineuse d'albumine, puis vasoconstricteur si
inefficace (terlipressine, voire noradrnaline), puis discussion de
transplantation hpatique ;
prvention + + + :
o contre-indiquer toute prescription d'AINS ou de mdicament
nphrotoxique, o compenser les ponctions d'ascite > L par perfusion
intraveineuse d'albumine, o perfusion intraveineuse d'albumine en cas
d'infection spontane du liquide d'ascite, o arrt prcoce des diurtiques en
cas d'insuffisance rnale ou d'hyponatrmie, o dtection et traitement
(corticothrapie) d'une hpatite alcoolique aigu svre.
BOOK DES ECN
465
VI. Complications pleuropulmonaires
Hydrothorax, qui est une pleursie : liquide pauvre en protides (<20 g/1) ; 0
associ une ascite ;
localisation droite + + ;
l'chographie cardiaque cherche liminer une insuffisance cardiaque ;
traitement = traitement de l'ascite, voire ponction pleurale.
Syndrome hpatopulmonaire :
hypoxmie lie la prsence de dilatation vasculaires pulmonaires et de
shunts intrapulmonaires ;
lment cl = platypne (dyspne majore par l'orthostatisme) ;
diagnostic par chographie cardiaque de contraste ou scintigraphie
pulmonaire ;
traitement = oxygnothrapie, voire transplantation hpatique.
Hypertension portopulmonaire :

 hypertension artrielle pulmonaire chez un sujet ayant une hypertension

portale ; complication possible = insuffisance cardiaque droite ;
0
traitement = contre-indiquer les btabloquants, discuter la transplantation
hpatique.
466
BOOK DES ECN
pancratite chronique
Jean-David Zeifoun
Traitement endoscopique de la pancratite chronique douloureuse.
Recommandations de la Socit franaise d'endoscopie digestive. Janvier
2003.
I. Dfinition
Affection chronique caractrise par une inflammation puis une destruction
du parenchyme pancratique aboutissant potentiellement une perte des
fonctions exocrine et/ou endocrine de la glande.
II. Physiopathologie - tiologie
Le pancras est une glande mixte : exocrine et endocrine.
Le pancras exocrine est essentiel pour la fonction de digestion, et le
pancras endocrine produit l'insuline et le glucagon afin de rguler la
glycmie.
Lors de la pancratite chronique :
l'inflammation domine au stade initial ;
puis, une fibrose destructrice du parenchyme s'installe aboutissant une
perte des fonctions exocrine et/ou endocrine. Les autres anomalies
connatre sont :
des bouchons protiques des canaux pancratiques qui peuvent
ultrieurement se calcifier ;
des stnoses des canaux pancratiques, alternant parfois avec des
dilatations en amont.
La douleur, qui est la principale manifestation initiale d'une pancratite
chronique, peut tre lie plusieurs mcanismes :
hyperpression canalaire (les douleurs sont alors volontiers de type
postprandial) ; ' inflammation des nerfs pripancratiques.
Causes de pancratite chronique :
l'alcool domine encore largement + + + :
o pas de dose seuil mais consommation prolonge > 10 ans tout de mme
en gnral, o la pancratite chronique alcoolique survient avant la cirrhose
dans l'histoire naturelle de la maladie alcoolique en gnral, o pancratite
chronique calcifiante ;
d'autres causes doivent tre connues :
o hypercalcmie chronique dans le contexte d'une hyperparathyrodie, o
gntiques (pancratite chronique du sujet jeune + +),
o auto-immune, galement appele pancratite lymphoplasmocytaire
sclrosante. Connatre la possibilit de

formes pseudotumorales et l'absence caractristique de dilatation des

canaux pancratiques, o obstructives, essentiellement lies une tumeur
obstruant la lumire du canal pancratique principal, o radiques.
UI. Histoire naturelle
frois phases successives :
' Pendant les 5 premires annes de la maladie, les douleurs, les pousses
aigus et les ventuelles complications qui en dcoulent dominent le tableau
clinique ;
Pendant les 5 annes suivantes, on observe une diminution des douleurs et
une disparition des pousses ;
BOOK DES ECN
467
puis, les douleurs disparaissent totalement et les manifestations
d'insuffisance pancratique sont au 1er plan.
IV. Clinique
Terrain : sujet thylique, d'ge moyen (40 ans).
Douleurs pancratiques + ++, voluant par priodes, typiquement
dclenches par les repas et/ou l'ingestion d'alcool. Amaigrissement modr
frquent, souvent par autorestriction alimentaire.
Examen clinique pauvre, contrastant avec l'intensit des douleurs
(rechercher des signes en faveur d'une complication et d'autres
complications de l'alcoolisme chronique).
V. Complications
Pousses de pancratite aigu : cf. question pancratite aigu ;
8
il peut s'agir de pancratite aigu bnigne (dmateuse) ou svre
(ncroticohmorragique). Pseudokyste (= faux kyste) :
8
collection extra- ou intrapancratique de liquide pancratique, dont la paroi
est fibro-inflammatoire ; 8 mcanisme rtentionnel ou ncrotique ; 8 clinique ;
8
douleurs + + + avant tout, surtout si recrudescence aprs un intervalle
libre, sans reprise de l'intoxication alcoolique ; 8 complications :
o compression d'organe (choldoque, vaisseaux porte, duodnum), o
surinfection,
o rupture (ascite pancratique), o hmorragie par rosion artrielle ; 8
rgression possible, surtout si pseudokyste de petite taille.
Insuffisance pancratique exocrine : 8 diarrhe chronique de maldigestion
avec statorrhe ; 8 rarement l'origine d'une altration de l'tat gnral.
Insuffisance pancratique endocrine : 8 diabte, le plus souvent
insulinorequrant ; 8 hypoglycmies frquentes.
Autres complications (plus rares) : elles se confondent partiellement avec les
complications des pseudokystes : 8 ictre obstructif par compression de la
voie biliaire principale : origines multiples possibles (compression par un
pseu
dokyste, par un dme de la tte du pancras, par la fibrose) ; 8
compression duodnale : idem ; 8 panchement pleural (gauche ++)/ascite ;
8
adnocarcinome pancratique :

o augmentation significative du risque (au moins multipli par 10), major

par le tabagisme associ, o diagnostic difficile + ++, car modifications
morphologiques d'interprtation dlicate, o voquer devant une
recrudescence des douleurs aprs un long intervalle libre, o pas de dpistage
recommand actuellement ; 8 thromboses vasculaires : veine splnique,
veine porte. Risque d'hypertension portale globale ou segmentaire ; 8
hmorragie digestive :
o wirsungorragie, o hypertension portale.
VI. Examens complmentaires
Les examens morphologiques cherchent identifier 3 types d'anomalie :
468
BOOK DES ECN
les calcifications parenchymateuses ;
. les anomalies canalaires (stnoses, dilatations, calculs intracanalaires) ; .
les pseudokystes.
Les examens complmentaires morphologiques sont :
. le scanner abdominal sans et avec injection de produit de contraste =
examen demander en lre intention ; . l'IRM pancratique = examen le plus
performant, demander en 2e intention ;
. l'choendoscopie = examen trs sensible, indiqu pour dtecter une forme
dbutante de pancratique chronique.
le clich d'abdomen sans prparation et l'chographie abdominale sont peu
sensibles et peu spcifiques et n'ont pas d'indication dans la dmarche
diagnostique d'une pancratite chronique.
Les examens biologiques n'ont pas d'intrt pour le diagnostic positif de
pancratite chronique. L'obtention d'une histologie n'est pas requise pour le
diagnostic positif de pancratite chronique.
VII. Diagnostics diffrentiels
Une tumeur du pancras :
elle doit tre voque devant toute pancratite aigu ou chronique
dclare aprs 50 ans, ce, d'autant qu'elle peut aussi tre la cause d'une
pancratite aigu ou chronique ;
le contexte et la recherche d'une image vocatrice sont essentiels.
Une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancras (TIPMP) :
transformation de l'pithlium normal des canaux pancratiques en un
pithlium mucoscrtant ;
dilatations kystiques des canaux pancratiques ;
peut se manifester par des douleurs pancratiques rcidivantes, plus
souvent chez le sujet g ;
risque de transformation maligne, surtout en cas d'atteinte du canal
pancratique principal (= canal de Wirsung).
Un angor msentrique, car la douleur est l aussi typiquement
postprandiale rcidivante.
VIII. Prise en charge
Sevrage alcoolique, avec aide au sevrage et prvention du delirium tremens.
Contrle de la douleur :

 sevrage alcoolique (dj cit) et tabagique ainsi qu'une enzymothrapie ;

antalgiques par paliers successifs (palier III souvent ncessaire) ;
traitement endoscopique (lithotritie pour destruction des calculs, prothse
canalaire, drainage transgastrique de pseudokyste) ;
traitement chirurgical (drivation pancraticojjunale, plus que
duodnopancratectomie cphalique).
Suivi et surveillance clinique, biologique et morphologique :
examen clinique ;
glycmie jeun et bilan hpatique ; ' chographie abdominale.
Traitement des complications :
' pseudokyste : surveillance, traitement endoscopique, voire chirurgical ;
' insuffisance pancratique exocrine : enzymothrapie par enzymes
pancratiques gastroprotges prendre au cours des repas ;
' diabte : insulinothrapie frquemment ncessaire ;
' compressions d'organe (s) : traitement endoscopique en lre intention, sinon
chirurgical ; ' pleursie ou ascite : mise en place par voie endoscopique d'une
prothse dans le canal pancratique fuitant .
BOOK DES ECN
469

Colopathie fonctionnelle
Jean-David Zeitoun
Syndrome de l'intestin irritable. Gastroentrologie clinique et biologique.
Supplment 1, pp. S1-S90 (fvrier 2009).
I. Dfinition - gnralits
Colopathie fonctionnelle (synonyme de troubles fonctionnels intestinaux, TFI)
= ensemble de symptmes associant de faon variable :

douleurs abdominales ;

troubles du transit ;

ballonnements.
= > Sans tiologie organique dtecte par les explorations
complmentaires standard. Maladie frquente, chronique et bnigne, plus
souvent rencontre chez la femme jeune ou d'ge moyen. Diagnostic
d'limination (en particulier toujours carter un cancer colorectal). Connatre
l'existence et le principe de la classification de Rome-III.
II. Physiopathologie
Autrefois catalogus purement psychosomatiques, les TFI semblent d'origine
multifactorielle. Sont actuellement l'tude :

les troubles de la motricit intestinale ; une hypersensibilit

viscrale ;
des anomalies de la coordination abdominophrnique ;


une perte d'intgrit de la barrire pithliale et/ou une anomalie
de la microflore colique, qui est (sont) parfois la consquence d'une
gastroentrite virale ;
un dysfonctionnement de l'axe brain-gut ;

le rle du stress serait aggravant, notamment sur la perception de

la douleur ;

enfin, des antcdents d'abus sexuel ou physique seraient plus

frquemment retrouvs chez les patients ayant des TFI.
III. Clinique
Interrogatoire = symptomatologie riche associant variablement :
douleurs abdominales : localisation variable, migratrice, parfois soulage
par l'exonration ; 0 troubles du transit : diarrhe, constipation ou alternance
des deux ;

ballonnements abdominaux : isols ou associs un mtorisme

vrai, ils sont frquemment postprandiaux.
Recherche des principaux signes d'alarme :

ge > 50 ans ;
prsence de sang dans les selles ; 0 diarrhe prdominante.
Les autres signes d'alarme autrefois classiques semblent moins discriminants
au regard des tudes rcentes : intensit de la douleur ; perte de poids ;
anorexie ;

douleurs nocturnes.
470
BOOK DES ECN
2.229
Examen clinique = normal ou subnormal, contrastant avec la richesse de la
symptomatologie fonctionnelle : . poids actuel, comparer au poids de forme
;
. palpation abdominale la recherche d'une masse ou d'une hpatomgalie,
mais retrouvant le plus souvent une sensibilit localise ou diffuse ;
aires ganglionnaires et toucher rectal ;
. reste de l'examen gnral systmatique sans oublier la palpation
thyrodienne en cas de troubles du transit.
pe faon gnrale, sont en faveur de TFI : . le terrain : femme jeune ; . des
symptmes voluant depuis > 6 mois ; . des douleurs diffuses ;
. l'association de la douleur une modification de la consistance des selles ;
la coexistence d'un reflux acide gastro-sophagien ;
. association des troubles digestifs des manifestations extradigestives
(cphales/migraines, fibromyalgie, lombalgies, dyspareunie, dysmnorrhe)
;
aggravation des symptmes par le stress.
IV. Examens complmentaires
Non systmatiques, ils doivent tre orients par les signes cliniques.
Ils ne cherchent nullement tablir le diagnostic positif mais carter une
pathologie organique.
Une question centrale reste celle de la coloscopie :

 qui doit tre toujours demande en cas de signe (s) d'alarme ;

et dont l'indication de manire gnrale doit tre guide selon les
recommandations des socits savantes. Examens biologiques :
les examens biologiques standard ne doivent pas tre demands
systmatiquement ;
certaines tudes ont suggr que la maladie cliaque serait plus frquente
chez les patients ayant des TFI. Le dpistage systmatique par une srologie
(anticorps antitransglutaminase) n'est actuellement pas recommand ;
la recherche systmatique d'une dysthyrodie, d'une parasitose, d'une
intolrance au lactose n'est pas recommande.
V. volution
Evolution trs variable, imprvisible, mais le plus souvent chronique,
alternant phases de rmission et phases de recrudescence des symptmes.
Certains patients relatent une disparition spontane et durable de leurs
symptmes. Eviter la multiplication inutile et coteuse des examens
complmentaires.
loute modification rcente de la symptomatologie doit faire poser la question
de nouvelles explorations complmentaires.
VI. Traitement
Il doit tre global et avant tout symptomatique.
Relation mdecin-patient primordiale :
couter : coute la plainte du patient, sans la minimiser et identifier les
facteurs d'exacerbation de la symptomatologie;
expliquer : expliquer qu'il s'agit d'une pathologie autiientique malgr la
normalit des examens complmentaires, que a Physiopathologie est
complexe, multifactorielle et encore en grande partie inconnue ; rassurer :
rassurer le patient essentiellement sur la bnignit de la maladie.
BOOK DES ECN
471
rrI
Rgles hyginodittiques :

alimentation riche en fibres en cas de constipation, moduler en

fonction des ballonnements (les fibres augmentent le volume des selles et
peuvent majorer les ballonnements) ;

viter dans tous les cas les boissons gazeuses et les aliments
fermentescibles en cas de ballonnements.
Traitement pharmacologique :

troubles du transit : laxatifs ou ralentisseurs du transit selon les

cas ;

douleurs :
o antispasmodiques, o probiotiques,
o antidpresseurs tricycliques, surtout efficaces en cas de syndrome
dpressif associ ;

ballonnements = peu de mdicaments efficaces :

o le charbon activ a surtout une action sur l'odeur des gaz, peu sur leur
volume, o la simticone a montr un effet bnfique dans certaines tudes,
o les probiotiques seraient efficaces chez certains patients.

472
BOOK DES ECN
2.273
pathologie hmorrodaire
Jean-David Zeitoun
Recommandations pour la pratique clinique sur le traitement des
hmorrodes. Socit nationale franaise de colo- proctologie 2001.
I. Dfinition- gnralits
Les hmorrodes sont des formations vasculaires (artrioveineuses) normales
prsentes chez tout individu sous la marge anale et dans le canal anal.
Les hmorrodes externes sont par dfinition situes sous la ligne pectine.
Les hmorrodes internes sont par dfinition situes au-dessus de la ligne
pectine.
On parle de pathologie hmorrodaire (synonyme de maladie hmorrodaire)
lorsque les hmorrodes deviennent symp- tomatiques ou cliniquement
parlantes.
Elles peuvent alors se manifester par un prolapsus, des saignements, une
(des) thrombose(s). Physiopathologie imparfaitement lucide :
facteur mcanique = altration du tissu conjonctif qui ancre les
hmorrodes au sphincter interne ;
facteur vasculaire = hypervascularisation artrielle et/ou perturbation du
retour veineux.
Nombreux facteurs favorisants incrimins mais trs peu ont t dmontrs.
On retiendra :
le rle probable des troubles du transit et particulirement de la
constipation associe des efforts de pousse ;
les priodes de la vie gnitale (grossesse et post-partum) qui peuvent
favoriser la survenue de manifestations cliniques ;
le rle discut des antcdents familiaux.
pidmiologie difficile prciser : une grande partie de la population est
touche, les hommes autant que les femmes, un pic de frquence serait
observ entre 45 et 65 ans.
II. Clinique
Diagnostic d'une pathologie hmorrodaire exclusivement clinique
II. 1. Pathologie hmorrodaire externe = la thrombose hmorrodaire externe
Douleur anale aigu d'intensit variable, non rythme par les selles, non
insomniante.
Examen proctologique : tumfaction bleute, dmatie, tendue, dont
la palpation rveille la douleur.
//. 2. Pathologie hmorrodaire interne = saignements et/ou prolapsus sont
les manifestations les plus frquentes
Saignements typiquement indolores, rouge vif, survenant pendant la
dfcation, ou juste aprs. Ils claboussent la cuvette des toilettes ou
maculent le papier hyginique.
Prolapsus = extriorisation des hmorrodes internes par l'orifice anal,
rechercher ds l'interrogatoire et confirmer Par l'examen clinique. Les

hmorrodes internes ont dcrit, selon la classification de Goligher en 4

stades.
BOOK DES ECN
473
Stade de Goligher
Clinique
i

Hmorrodes internes congestives sans prolapsus

Prolapsus spontanment rductible

Prolapsus manuellement rductible

IV

Prolapsus permanent et irrductible

Thrombose hmorrodaire interne : plus rare. Douleurs anales aigus avec

inspection de la marge anale normale en l'absence de prolapsus, mais le
toucher rectal peroit alors un ou plusieurs nodules fermes et douloureux
correspondant au(x) thrombus. En cas de prolapsus hmorrodaire
thrombos, l'inspection de la marge anale permet de faire le diagnostic, mais
le toucher rectal ainsi que l'anuscopie doivent alors tre vits en urgence,
car inutilement douloureux.
III. Prise en charge
III. 1. Thrombose hmorrodaire externe
Traitement mdicamenteux en lre intention dans la majorit des cas :
antalgiques/AINS ;
rgulation du transit ;
topiques (crmes et/ou suppositoires) ;
veinotoniques d'intrt discut.
Geste local d'emble ou en cas d'inefficacit du traitement mdicamenteux :
incision ou surtout excision. Rassurance + + + .
En cas de diromboses hmorrodaires externes rptition, un traitement
chirurgical peut se discuter (hmorrodectomie). III. 2. Pathologie
hmorrodaire interne
La stratgie de prise en charge est souvent graduelle et dpend des
constatations cliniques et de la gne exprime parle patient.
L'obsession du clinicien doit tre d'liminer un cancer colorectal en cas de
saignements aprs l'ge de 40 ans = coloscopie. Quatre attitudes sont
possibles :
0
abstention thrapeutique : justifie en l'absence de plainte fonctionnelle ;
rgles hyginodittiques et traitement mdical :
o augmentation de la ration quotidienne en fibres alimentaires et viction
des efforts excessifs de pousse, o rgulation du transit : laxatifs ou
ralentisseurs du transit, selon les cas, o topiques et veinotoniques d'intrt
discut ;
traitements instrumentaux :
o trois techniques doivent tre connues : la sclrose, la photocoagulation
infrarouge et la ligature lastique, o toutes sont effectues en une ou
plusieurs sances, en consultation, sans anesthsie, o but = induire une
fibrose rtractant la muqueuse anale procidente,

o la ligature lastique est un peu plus efficace mais plus morbide (risque
hmorragique par chute d'escarre) ; traitements chirurgicaux :
o hmorrodectomie classique : consiste retirer les hmorrodes
pathologiques qui sont gnralement regroupes en 3 paquets, et laisser
les plaies ouvertes pour une cicatrisation dirige, o hmorrodopexie ( =
technique de Longo) : consiste repositionner les hmorrodes prolabes
dans le canal
anal l'aide d'une pince spcifique, o la ligature sous contrle Doppler des
artres hmorrodales ( ne pas confondre avec la ligature lastique, qui est
un traitement instrumental) : consiste ligaturer les artres cheminant dans
la paroi du bas rectum en direction des hmorrodes internes pathologiques
grce un rectoscope fentr muni d'un transducteur Doppler (pour les
reprer).
474
BOOK DES ECN
1.10.151
Tumeurs do colon et do rectum
Jrme Lefevre et Magali Lefranois
Confrence de consensus/Recommandations :
Thsaurus de cancrologie digestive - Cancer du clon 2009 (SNFGE,
FFCD, SFCD) ; o Thsaurus de cancrologie digestive - Cancer du clon
mtastatique 2010 (SNFGE, FFCD, SFCD) ; guide ALD - Cancer colorectal
(HAS) ;
rapport sur la clioscopie dans le cancer du clon (HAS 2005) ;
recommandations sur l'endoscopie digestive basse (HAS 2004). Prise en
charge d'un cancer du rectum (HAS 2007)
I. pidmiologie
Vingt-quatre mille cancers du clon et 12 000 cancers du rectum par an en
France. Facteurs de risque
- ATCD personnels ou familiaux d'adnome ou de CCR (un apparent au 1er
degr de moins de 60 ans ou plusieurs apparents au 1er degr).
- Rectocolite hmorragique.
- Maladie de Crohn en cas de pancolite.
- Acromgalie.
- Sujet de famille atteint de polypose adnomateuse familiale ou polypose
juvnile ou Peutz-Jeghers. -Syndrome HNPCC.
Ce sont des adnocarcinomes + + + dans plus de 90 % des cas.
II. Diagnostic
11.1. Forme non complique
Clinique :
o trouble du transit/modification du transit ; o rectorragie/mlna ; o
altration de l'tat gnral ;
o masse palpable ? Hpatomgalie ? Ganglion de Troisier ? ; 0 pour les
cancers du rectum : tnesme, preintes, faux besoins ; o toucher rectal : o
sang ?,

o distance du ple infrieur de la tumeur avec le sphincter, o mobilit de la

lsion,
o localisation (antrieure, postrieure, circonfrentielle), o tonicit du
sphincter.
BOOK DES ECN
475

Confirmation diagnostique : coloscopie complte : o biopsie +

anatomopathologie de la lsion ; o recherche de tumeurs synchrones/polypes
;
Coloscanner + + + -{-/lavement aux hydrosolubles si coloscopie incomplte
pour prciser la localisation de la tumeur son extension et vrifier l'absence
d'une deuxime tumeur colique.
11.2. Formes compliques
Occlusion digestive
Le plus souvent cancer du clon gauche : o occlusion par obstruction du
clon (cf. item n 227) ;
o recherche des signes de gravit : fivre, dfense, distension du caecum,
dshydratation, voire pritonite. Confirmation diagnostique : scanner
abdominal (tumeur + distension colique, niveaux hydroariques. Recherche
de signe de gravit).
Infection
o Fivre, dfense abdominale ; o parfois tumeur/masse palpe ; o
hyperleucocytose, syndrome inflammatoire.
Confirmation diagnostique : scanner abdominal (tumeur + infiltration
pritumorale abcs pritumoral)
III. Bilan d'un cancer colorectal
Biologie :

NFS, plaquettes, bilan hpatique complet, bilan propratoire ;

marqueurs : ACE systmatique.

Coloscopie complte
Imagerie :

TDM (thoracoabdominopelvienne) :
o extension locale/envahissement des organes de voisinages, o mtastases
hpatiques/pulmonaires/carcinose pritonale.
Pour les cancers du rectum (moyen et bas rectum) : o choendoscopie :
o infiltration paritale, o statut ganglionnaire ; o IRM pelvienne :
o infiltration paritale et marge latrale, o statut ganglionnaire,
Classification TNM des cancers du clon :
TNM
Stade TNM
Description
Tis

Stade 0

Muqueuse colique

T1

Stade 1 T1-

Sous-muqueuse colique

T2

T2/N0/M0

Musculeuse

476
BOOK DES ECN
1
1.10.151
TNM
Stade TNM

Description

T3

Stade IIA
T3/N0/M0

Sous-sreuse

T4 N1

Stade 11B
T4/N0/M0

Envahissement des organes de voisinage ou perforation

de la sreuse

Stade IIIA
T1-T2/N1/M0
Stade IllB T3T4/N1/M0

1-3 ganglions rgionaux envahis

N2

Stade HIC Tous 4 ganglions rgionaux envahis ou plus

T/N2/M0T

Ml

Stade IV
Mtastases
ToutT/tout N/M1 (dont les ganglions sus-claviculaires)

Classification TNM des

cancers du
Identique celle du
clon sauf :

moyen et du bas rectum

TNM

Stade TNM

Moyen et bas rectum

T3

Stade IIA
T3/N0/M0

Graisse prirectale = msorectum

T4

Stade IIB
T4/N0/M0

Envahissement des organes pelviens

IV.

Principes de traitement
IV. 1. Cancer du clon non occlus
Le traitement repose sur la chirurgie.
Colectomie carcinologique (avec au moins 5 cm de marges de part et d'autre
de la lsion). Ces marges sont le plus souvent respectes car la longueur de
la rsection dpend des ligatures vasculaires ralises pour le curage
ganglionnaire : o cancer du clon droit :
o colectomie droite,

o curage des vaisseaux coliques droits au ras des vaisseaux

msentriques suprieurs, o rtablissement de la continuit par une
anastomose ilocolique ; cancer du clon gauche : o colectomie gauche,
o curage ganglionnaire avec ligature des vaisseaux msentriques
infrieurs, o rtablissement de la continuit par une anastomose colorectale.
Interventions programmes -> la confection d'une stomie est rarement
ncessaire.
cas
de ganglions envahis -> une chimiothrapie adjuvante associant du 5-FU
l'oxaliplatine peut tre propose pour une dure de six mois.
BOOK DES ECN
477
IV.2. Cancer du clon en occlusion
Urgence.
Traitement symptomatique + + + . Traitement tiologique :
o cancer du clon droit : colectomie droite carcinologique, anastomose
ilocolique, examen anatomopathologique ; o cancer du clon gauche :
o leve de l'occlusion en urgence :
stomie d'amont ou pose d'endoprothse ; o prise en charge mdicale,
o colectomie gauche carcinologique dans un deuxime temps avec
anastomose colorectale, examen anatomopathologique,
o cancer perfor avec pritonite : intervention de Hartmann,
o cancer avec distension caecale majeure : colectomie subtotale avec
anastomose ilorectale. IV.3. Cancer du rectum
Cancer du haut rectum :
o colectomie gauche et exrse partielle du rectum (5 cm en dessous de la
tumeur) ; o curage ganglionnaire avec ligature des vaisseaux msentriques
infrieurs ; o exrse partielle du msorectum ;
o rtablissement de la continuit par une anastomose colorectale basse.
Pour les tumeurs du moyen et du bas rectum, un traitement noadjuvant
doit tre ralis en cas de lsion T3-T4 et/ou N + :
o radiochimiothrapie 45 Gy avec du 5-FU pendant 5 semaines ;
o 6 8 semaines aprs la fin de la radiothrapie : chirurgie ;
o le type d'intervention dpend de la localisation de la tumeur par rapport au
sphincter (ou la ligne pectine) :
o 1/3 moyen-1/3 infrieur avec > 1 cm de marge par rapport au sphincter :
rsection antrieure (= proctec- tomie) + exrse totale du msorectum +
ligature des vaisseaux msentriques infrieurs + anastomose coloanale +
ilostomie de protection, o 1/3 infrieur sans 1 cm de marge : amputation
abdominoprinale + exrse totale du msorectum + curage msentrique
infrieur + sigmodostomie iliaque dfinitive.
La chimiothrapie adjuvante dpend de l'examen histologique et de la
ralisation d'une radiothrapie avant la chirurgie.
Surveillance :
Clinique (TR + ++), chographie abdominale + radiographie de thorax ou
scanner thoracoabdominal, ACE, colos- copie ;
dpistage des apparents.

478
BOOK DES ECN
1.10.151
Tumeurs de l'estomac
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
Thsaurus de cancrologie - cancer de l'estomac (FFCD, SNFGE, 5FCD) 2007.
I Gnralits
Troisime cancer en France. Incidence 9/100 000. Facteur de risque :
o infection Helicobacter pylori : responsable d'une gastrite chronique
atrophique ; o antcdents familiaux de cancers gastriques ; o ulcre
gastrique ;
o antcdent personnel de gastrectomie ; o maladie de Mntrier.
Ce sont des adnocarcinomes dans plus de 90 % des cas.
Classification TNM : T : Tis : tumeur intrapithliale :
T1 : tumeur limite la muqueuse ou la sous-muqueuse (cancer
superficiel) ; T2a : tumeur tendue la musculeuse ; T2b : tumeur
envahissant la sous-sreuse ; T3 : tumeur envahissant la sreuse ; T4 :
tumeur envahissant les organes de voisinage. N : N0 : pas d'envahissement
ganglionnaire :
Nx : ganglions non valus ou moins de 15 ganglions examins ; NI : 1 6
ganglions rgionaux mtastatiques ;
r
N2 : 7 15 ganglions rgionaux mtastatiques ; N3 : > 15 ganglions
rgionaux mtastatiques . M : MO : pas de mtastase :
Ml : mtastase distance (dont ganglions rtropancratiques,
msentriques, para-aortiques, sus-claviculaires).
Stades :
stade 0 : Tis N0M0 ;
stade IA : T1N0M0 ;
stade IB : T1N1M0, T2a/bN0M0 ;
stade II : T1N2M0, T2a/bNlM0, T3N0M0 ;
stade IIIA : T2a/bN2M0, T3N1M0, T4N0M0 ;
stade IIIB : T3N2M0 ;
stade IV : T4N + MO, T1-3N3M0, toute tumeur Ml.
H- Diagnostic
Clinique :
0
altration de l'tat gnral ; 0 dysphagie, vomissements postprandiaux ; '
douleurs pigastriques ; 0 hmatmse, mlna ;
BOOK DES ECN
479
o syndrome paranoplasique : phlbite, acanthosis nigricans, anmie
hmolytique ; o recherche d'extension :
o masse abdominale pigastrique, o hpatomgalie, o carcinose au toucher
rectal, o ganglion de Troisier.
Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o endoscopie haute :

o biopsie + anatomopathologie, o localisation du cancer ; o scanner

cervicothoracoadbominopelvien : o bilan local,
o recherche mtastases hpatiques/pulmonaires/carcinose ; o
choendoscopie :
o bilan d'extension locorgionale :
a indispensable pour toute lsion superficielle ; o marqueurs tumoraux :
ACE, Ca 19-9 ; o bilan du terrain avec bilan nutritionnel.
DID. Principes du traitement
En cas de tumeur rscable (pas de mtastase) :
chimiothrapie priopratoire (3 cycles avant et 3 cycles aprs) ;
cancer de l'antre : gastrectomie des 4/5 et anastomose gastrojjunale,
curage ganglionnaire, examen anatomopa thologique ;
autre cancer gastrique : gastrectomie totale, anastomose sojjunale,
curage ganglionnaire, examen anatomopa thologique :
o supplmentassions par vitamine B12 vie en IM ;
surveillance au long cours :
o examen clinique, o TDM thoracoabdominale, o marqueurs tumoraux, o
endoscopie haute,
o complication des gastrectomies (anmie macrocytaire,
malabsorption...). En cas de tumeur mtastatique : chimiothrapie seule.
En cas de tumeur non rscable, responsable de dysphagie : pose
d'endoprothse.
480
BOOK DES ECN
1.10.151
Tumeurs du foie, primitives et secondaires
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
indication de la transplantation hpatique (HAS - 2005) ;
recommandations pour l'utilisation du sorafnib dans le traitement du
carcinome hpatocellulaire (2007) ; . Thsaurus de cancrologie - cancer
hpatocellulaire (cancer primitif du foie) (FFCD, SNFGE, SFCD) 2010.
I. Tumeurs bnignes hpatiques
Trois lsions :
o adnome : provenant des hpatocytes ; , hmangiome : provenant des
cellules endothliales ; hyperplasie nodulaire focale : provenant des
hpatocytes.
1.1. Hmangiome
Asymptomatique, dcouverte fortuite, biologie hpatique normale. Imagerie :
o chographie : hyperchogne, bien limite, homogne ;
o TDM : hypodense sans IV, prise de contraste progressive de la priphrie
vers le centre ; c IRM : hyperintense en T2.
Abstention thrapeutique dans la majorit des cas, aucune surveillance.
1.2. Hyperplasie nodulaire focale Femme de 20 50 ans.
Lsion asymptomatique, dcouverte fortuite sans anomalie biologique.
Imagerie :

o chographie : iso-/hypochogne ;
o TDM : iso-/hypodense sans IV, hypervascularise au temps artriel,
rehaussement tardif de la cicatrice centrale ; o IRM : iso-/hyper T2, iso-/hypoTl, hypervascularise au temps artriel. Abstention thrapeutique si
diagnostic certain. En cas de doute : ponction-biopsie de la lsion.
1-3. Adnome
Femme de 20 50 ans.
Lsion symptomatique dans la moiti des cas (douleur), sinon dcouverte
fortuite sans anomalie biologique, imagerie :
chographie : htrogne, hyperchogne ;
TDM : isodense sans IV, hypervascularise de faon htrogne au temps
artriel ; p : iso-/hyper-T2, iso-/hypo-Tl, hypervascularise de faon
htrogne au temps artriel. nction-biopsie de la lsion pour confirmer le
diagnostic.
BOOK DES ECN
481
[] DoUOoDStl I
Exrse chirurgicale proposer car risque de transformation maligne. Arrt
d'une contraception estroprogestative.
1.4. Kyste biliaire
La lsion la plus frquente. Formation liquidienne entoure d'un pithlium
biliaire. Asymptomatique sauf quelques rares kystes de grande taille.
Biologie normale.
Imagerie :
o chographie : bien limite, anchogne, bord net, renforcement postrieur.
Abstention thrapeutique, aucune surveillance.
II. Carcinome hpatocellulaire
Le plus frquent des cancers primitifs du foie survenant dans plus de 85 %
des cas sur un foie cirrhotique. II. 1. Diagnostic
o Dcouverte au cours de la surveillance d'un foie cirrhotique ; o
dcompensation d'une cirrhose connue ; o syndrome tumoral : douleur,
fivre, altration de l'tat gnral ; o complications : hmorragie, hmobilie,
ictre par compression des voies biliaires. Peu de signes cliniques
spcifiques.
Le dosage de l'a-ftoprotine + + + + : o diagnostic quasi certain si > 500
ng/ml.
Imagerie : o chographie ;
o hypochogne, voire htrogne si la taille est volumineuse ; o TDM:
o hypodense sans IV,
o fort rehaussement au temps artriel, qui se lave au temps portai ;
o IRM :
o hypo-Tl, hyper-T2,
o fort rehaussement au temps artriel, chute au temps portai ; o dans
tous les cas : recherche d'arguments pour une cirrhose, recherche d'une
thrombose portale.
La confirmation diagnostique par PBH n'est pas ncessaire si :

o nodule de 1 2 cm, hypervasculaire sur 2 examens d'imagerie sur foie

cirrhotique ou ; o nodule de plus de 2 cm, d'aspect typique ou avec a-FP >
200 ng/ml ; o en cas de doute -> ponction-biopsie hpatique (tumeur + foie
sain).
11.2. volution/facteurs pronostiques
Un CHC peut se compliquer de : o rupture/hmorragie ; o surinfection ;
o thrombose portale qui majore l'hypertension portale ; o obstruction
biliaire ; o mtastases (poumon, os...).
482
BOOK DES ECN
1.10.151
principal facteurs pronostiques : , taille et nombre de tumeurs ; fonction
hpatique :
o ascite, taux d'albumine, taux de bilirubine, o score de Child ; tat
gnral du patient ; , prsence de mtastases, prsence d'une thrombose
portale.
11.3. Principes du traitement
Prventif :
, traitement des hpatites chroniques B ou C ; , vaccination contre le VHB ;
-, dpistage du CHC (chographie + oc-FP) tous les six mois. Curateur :
o transplantation hpatique (le meilleur traitement) ; o rsection
chirurgicale ;
o destruction locale (radiofrquence, cryothrapie, alcoolisation).
Non curateur : o chimioembolisation ; o sorafnib-Nexavar.
Indications thrapeutiques : o CHC : 1 lsion < 5 cm ou 2 3 lsions < 3
cm ;
o pas de contre-indication la greffe -> transplantation hpatique + ++, o si
contre-indication :
child A rsection,
child B -> destruction locale, chimioembolisation,
child C -> traitement palliatif ; o CHC volu non mtastatique ;
o child A -> chimioembolisation, o child C -> traitement palliatif ; o CHC
volu mtastatique ou avec une contre-indication la chimioembolisation ;
o child A sorafnib per os, o child C -> traitement palliatif.
III. Tumeurs hpatiques secondaires : mtastases
HI.1. Gnralits
Ce sont les tumeurs hpatiques les plus frquentes :
primitifs digestifs + + + : colorectaux, estomac, pancras ; ' autres primitifs :
sein, thyrode, poumon, prostate, tumeur endocrine... Mtastases synchrones
: diagnostiques en mme temps que le cancer primitif. Mtastases
mtachrones : diagnostiques aprs traitement du cancer primitif.
HI.2. Diagnostic
plus souvent asymptomatique + + + avec bilan hpatique normal,
dcouverte sur les examens de surveillance/bilan d'extension d'un cancer.
Rarement : douleur, ictre par compression des voies biliaires, altration de
l'tat gnral, hpatomgalie.

BOOK DES ECN

483
1.10.151
Imagerie : o chographie :
o hypo-/isochogne, halo hypochogne circonfrentiel ;
o TDM :
o iso-/hypodense sans IV ; o faible rehaussement au temps artriel ;
o IRM:
o iso-/hypo-Tl, iso-/hyper-T2; o faible rehaussement au temps artriel. Pas
de ponction-biopsie systmatique si l'aspect et le tableau clinique sont
typiques.
111.3. Principes du traitement
Facteurs pronostiques :
o nombre et localisation (uni-/bilobaires) des mtastases ; o localisation
extrahpatique (intrt du PET-scan) ; o tat gnral du patient ;
o fonction hpatique (notamment aprs de nombreuses cures de
chimiothrapie).
Le traitement est souvent multimodal :
o chimiothrapie priopratoire + + + ;
o rsection complte (en une ou plusieurs fois) ;
o parfois association de techniques de destruction locales ;
o parfois embolisation portale pour entraner une hypertrophie hpatique.
La chirurgie ne s'envisage que si l'exrse des mtastases peut tre
complte.
484
BOOK DES ECN
Tumeurs de l'sophage
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
Thsaurus de cancrologie- cancer de l'sophage (FFCD, SNFGE, SFCD)
2007.
I, Gnralits
Deuxime cancer en France. Incidence 13/100 000. Deux types histologiques
:
adnocarcinomes : 40 % des cas (en augmentation) ; carcinome
pidermode : 60 %.
Facteur de risque : carcinome pidermode :
o intoxication alcoolotabagique + + +, o antcdent de cancers OFtL, c
adnocarcinome :
o reflux gastro-sophagien avec endobrachysophage ; o achalasie ;
antcdent d'sophagite caustique ; o sclrodermie, tylose...
Classification TNM :
T-Tumeur primitive :
TO pas de signe de tumeur primitive ; o Tis carcinome in situ ;

o T1 tumeur envahissant la lamina propria ou la sous-muqueuse ; o T2

tumeur envahissant la musculeuse propre ; T3 tumeur envahissant
l'adventice ; T4 tumeur envahissant les structures adjacentes.
N-Adnopathies rgionales.
Nx ganglions non valus ;
NO pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques rgionaux ; NI
mtastases ganglionnaires lymphatiques rgionales :
o sophage cervical : ganglions cervicaux, jugulaires internes,
prisophagiens et sus-claviculaires, o sophage thoracique (haut, moyen
et bas) : ganglions prisophagiens au-dessus ou au-dessous de la
veine azygos, subcarinaires, mdiastinaux et prigastriques (except les
ganglions cliaques), o ganglions cervicaux : N pour les cancers de
l'sophage cervical, Mla pour les cancers de la partie suprieure de
l'sophage thoracique, Mlb pour les localisations sous-jacentes.
M - Mtastases distance :
MO pas de mtastase distance ; Ml prsence de mtastase(s) distance :
o Mla mtastases dans les ganglions lymphatiques cliaques (cancers du
1/3 infrieur de l'sophage), o Mla mtastases dans les ganglions
lymphatiques cervicaux (cancers du 1/3 suprieur de l'sophage), o Mlb
autres mtastases.
BOOK DES ECN
485

Stades :
0
: pTisNOMO.
1
: pTINOMO. IIA : pT2-3N0M0. IIB : pTl-T2NlM0.
III : pT3Nl ou T4N0-1M0. IVA : tout cancer Mla. IVB : tout cancer Mlb.
II. Diagnostic
Clinique :
o altration de l'tat gnral ; o dysphagie ;
o toux la dglutition : fausse route ; o dysphonie : paralysie rcurentielle
gauche ; o recherche d'extension :
o douleurs mdiastinales, cliaques : tmoignant d'un envahissement, o
hpatomgalie, o carcinose au toucher rectal, o ganglion de Troisier ; o
dpistage d'autres complications en cas d'intoxication alcoolotabagique : o
cirrhose, poumon...
Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o endoscopie haute :
o biopsie + anatomopathologie, o localisation du cancer ; o scanner
cervicothoracoabdominopelvien ; o bilan local,
o recherche mtastases hpatiques/pulmonaires/carcinose ; o
choendoscopie :
o bilan d'extension locorgional :

 indispensable pour toute lsion superficielle ; o marqueurs tumoraux :

ACE (pour adnocarcinome), Ag SCC (pour carcinome pidermode) ; o bilan
du terrain avec bilan nutritionnel avec :
o panendoscopie ORL et pulmonaire : systmatique en cas de carcinome
pidermode, o explorations respiratoires fonctionnelles, bilan cardiaque, o
score de Child-Pugh.
III. Principes du traitement
Tumeurs superficielles (Tl) : mucosectomie endoscopique +
anatomopathologie.
En cas de tumeur rscable (pas de mtastase) chez un patient pouvant
supporter cette intervention :
o contre-indications chirurgicales :
o cirrhose B ou C, insuffisance respiratoire, insuffisance cardiaque,
o adhrence l'aorte, aux bronches, la trache, aux nerfs rcurrents,
mtastases, ganglions cliaques ; sophage cervical :
radiochimiothrapie exclusive ; o sophage thoracique :
o stade II : sophagectomie parfois prcde d'une chimiothrapie ; o stade
III :
H
pidermode : radiochimiothrapie exclusive,
486
BOOK DES ECN
l^fl-tKMgg |
adnocarcinome : sophagectomie parfois prcde d'une chimiothrapie
ou d'une radiochimio- thrapie ;
Surveillance au long cours : o examen clinique, o TDM thoracoabdominale, o
marqueurs tumoraux, o endoscopie haute,
o complications de l'intoxication alcoolotabagique. En cas de tumeur
mtastatique : chimiothrapie seule.
En cas de tumeur non rscable responsable de dysphagie : pose
d'endoprothse, chimiothrapie, radiochimiothrapie.
BOOK DES ECN
487

Tumeurs du pancras
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
o Thsaurus de cancrologie - Cancer du pancras (cancer primitif du foie)
(FFCD, 5NFGE, 5FCD) 2008 ; o guide du patient, guide du mdecin - Cancer
du pancras (INCA, 2010).
I. Gnralits
Quatrime cancer en France. Incidence 3 500 nouveaux cas par an. Ce sont
des adnocarcinomes dans 95 % des cas.
Localisation de la tumeur : o tte du pancras : 70 % ; o corps du pancras :
13 %.

Facteur de risque : o pancratite chronique ;

o diabte, antcdents familiaux de cancers pancratiques ; o tabac.
Classification TNM : T - Tumeur primitive ; o T0 : pas de signe de tumeur
primitive ; o Tis : tumeur in situ ;
o T1 : tumeur limite au pancras < 2 cm dans sa plus grande dimension ; o
T2 : tumeur limite au pancras > 2 cm dans sa plus grande dimension ;
o T3 : tumeur extrapancratique sans atteinte de l'axe cliaque ou de
l'artre msentrique suprieure ; o T4 : tumeur extrapancratique avec
atteinte du tronc cliaque ou de l'artre msentrique suprieure (= tumeur
non rscable).
N - Adnopathies rgionales :
o Nx ganglions non valus ;
o NO pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques rgionaux ; o NI
mtastase (s) aux ganglions lymphatiques rgionaux.
M - Mtastases distance :
o MO pas de mtastase distance ; o Ml prsence de mtastase(s)
distance.
Stades : 0 : pTisNOMO ; IA : pTINOMO ; IB : pT2N0M0 ; IIA : pT3N0M0 ; IIB :
tout TN1M0 ; III : T4 N0-1M0 ; IV: tout cancer Ml.
488
BOOK DES ECN
1.10.155
H Diagnostic
Clinique : signes communs :
o altration de l'tat gnral, amaigrissement, o dsquilibre d'un
diabte/apparition d'un diabte, o pancratite aigu ; , cancer de la tte du
pancras :
o ictre progressif, dcoloration des selles, urines fonces, prurit, o grosse
vsicule palpable ; cancer du corps/queue du pancras :
o douleurs pigastriques/cliaques, irradiation postrieure ; recherche
d'extension : o hpatomgalie, o carcinose au toucher rectal, o ganglion de
Troisier.
Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o chographie :
o masse pancratique,
o dilatation des voies biliaires intra- et extrahpatiques, o dilatation du
canal de Wirsung, o mtastases hpatiques ; o scanner
thoracoabdominopelvien :
o masse pancratique hypodense,
o bilan local : rapport de la tumeur avec les vaisseaux (veine porte, artre
msentrique suprieure), o recherche mtastases
hpatiques/pulmonaires/carcinose ; o choendoscopie :
o bilan d'extension locorgional (rapport avec les vaisseaux) :
permet de raliser une biopsie avec anatomopathologie (systmatique si
une chimiothrapie/radiothrapie est prvue) ;
o marqueurs tumoraux : ACE (pour adnocarcinome), Ca 19-9 (galement
augment par la cholestase) ; o bilan du terrain avec bilan nutritionnel :

o glycmie, TP (diminution de l'absorption de la vitamine K), o bilan

propratoire.
III. Principes du traitement
Rechercher une contre-indication l'exrse : o mtastase, carcinose
pritonale ;
o envahissement des vaisseaux (msentrique sup., tronc cliaque, veine
porte) ; o altration majeure de l'tat gnral, comorbidit.
En cas de tumeur rscable chez un patient pouvant supporter cette
intervention :
cancer de la tte du pancras :
o duodnopancratectomie cphalique, anatomopathologie : 0 anastomoses :
biliaire, gastrique, pancratique ;
cancer du corps/queue du pancras :
o splnopancratectomie cphalique :
pas d'anastomose, penser la vaccination postsplnectomie et
l'antibioprophylaxie ; ' si au cours de l'exploration, la tumeur n'est en fait pas
rscable :
o double drivation (biliodigestive et gastrojjunale) palliative.
BOOK DES ECN
489
umm ,____
En cas de tumeur non rscable/patient non oprable : o radiochimiothrapie
ou chimiothrapie seule.
En cas de tumeur mtastatique : o chimiothrapie seule.
Traitement palliatif : o antalgiques + + + ; o prothses biliaires/duodnales ;
o traitement du prurit ; o renutrition.
Surveillance au long cours : o examen clinique ; o TDM thoracoabdominale ;
o marqueurs tumoraux.
490
BOOK DES ECN
1.11.201
valuation de la gravit et recherche des complications prcoces : chei un
traumatis abdominal
Jrmie lefevire et Magali Lefranos
I. Gnralits
Les contusions fermes de l'abdomen s'intgrent le plus souvent dans le
cadre d'un polytraumatisme + + + -> toujours rechercher des lsions
associes.
Un polytraumatis prsente une contusion abdominale dans un tiers des cas.
Le foie et la rate sont les deux organes le plus souvent touchs.
Bilan systmatique de tout polytraumatis : o radiographie de thorax ; o
bassin de face ;
o chographie abdominale -> qui apportent les premiers lments au
diagnostic de contusion abdominale.
Biologie standard et complte avec : o bilan hpatique, lipase.
En cas de stabilit hmodynamique -> scanner corps entier.

La prise en charge d'une contusion abdominale dpend de la stabilit

hmodynamique : o patient instable laparotomie en urgence ;
o laparotomie courte : stopper l'hmorragie le plus vite possible
(splnectomie, suture d'une artre, paclang) et refermer le patient, o patient
stable -> traitement mdical ;
o ranimation/unit de soins intensifs,
o antalgiques, surveillance arme, correction des troubles lectrolytiques, o
rchauffement,
o maintien d'une bonne hmodynamique, o ttanos,
o surveillance prolonge en milieu hospitalier.
Critres de traitement mdical en cas de traumatisme abdominal : o stabilit
hmodynamique ;
0
pas d'indication d'intervention en urgence (viscration, pritonite, plaie
pntrante) ; 0 pas plus de 4 culots globulaires transfuss.
I- Traumatisme de rate
A
voquer systmatiquement devant : plaie pntrante/traumatisme de
l'hypocondre gauche ; et globalement pour tout traumatisme abdominal.
BOOK DES ECN
491
Signes cliniques :
o fractures des dernires ctes gauches ;
o recherche d'une instabilit hmodynamique.
Imagerie :
o chographie puis TDM si stabilit hmodynamique ; o hmopritoine, o
hmatomes splniques,
0
sous-capsulaire + + + non entour partout de parenchyme splnique.
Prise en charge :
o dpend de l'tat hmodynamique ;
o stable -> traitement mdical, surveillance, o instable -> laparotomie en
urgence,

splnectomie, anatomopathologie,

vaccination contre le pneumocoque, l'haemophilus,

antibiothrapie par amoxicilline,

Q surveillance de la thrombocytose postopratoire ; o instable aprs une
stabilit hmodynamique ;
a
splnectomie,
0
ou embolisation artrielle si possible.
III. Traumatisme du foie
voquer systmatiquement devant : o plaie pntrante/traumatisme de
l'hypocondre droit ; o et globalement pour tout traumatisme abdominal.
Signes cliniques :
o fractures des dernires ctes droites ; o recherche d'une instabilit
hmodynamique. Biologie : cytolyse.
Imagerie :
o chographie puis TDM si stabilit hmodynamique ; o hmopritoine,
o hmatomes, fractures, contusions,


lsions vasculaires (veines sus-hpatiques, veine porte, artre
hpatique). L'existence de lsion vasculaire doit faire craindre une plaie des
voies biliaires associe.
Complications des traumatismes hpatiques : o embolie gazeuse en cas de
plaie des veines sus-hpatiques ; o hmobilie : angiocholite + hmorragie
digestive ; o biliome/cholpritoine.
Prise en charge :
o dpend de l'tat hmodynamique ;
o stable -> traitement mdical, surveillance, o instable -> laparotomie en
urgence, exploration,

contrle de l'hmorragie en comprimant le foie contre le

diaphragme, tamponnement l'aide de champs (packing),
D
fermeture,
13
ablation des champs lors d'une nouvelle laparotomie dans les 24-48
heures, surveillance.
492
BOOK DES ECN
1.11.201
Traumatisme pancratique
Typiquement aprs forte dclration/traumatisme pigastrique.
Diagnostic :
douleur de pancratite aigu ; lvation de la lipase.
imagerie (TDM+ ++):
aspect htrogne du pancras, fracture ; infiltration de la graisse
pripancratique.
Le pronostic est domin par l'association : plaie du canal de Wirsung ->
bili-IRM ; > atteinte du duodnum tableau de pritonite.
Complications :
pancratite aigu et ses complications (ncrose, collection, pseudokyste...) ;
fistule pancratique (plaie du Wirsung).
Principe du traitement :
o stable -> traitement mdical ( jeun, antalgiques, surveillance) ; stable et
plaie du Wirsung -> traitement endoscopique (pose de prothse) ;
instabilit, pritonite associe, plaie du canal du Wirsung non traitable
endoscopiquement -> chirurgie.
V. Plaies de l'abdomen
Examen clinique :
identifier le point d'entre, le point de sortie ; o visualiser le trajet ;
la plaie est-elle pntrante (pritoine franchi) ? ? ? -> examen sous
anesthsie locale. Peu d'intrt des examens complmentaires.
Plaie pntrante -> laparotomie, exploration de l'intgralit du tube digestif,
traitement des lsions (le plus souvent
rsection-anastomose ou suture).
Plaie non pntrante -> parage, suture de la plaie.
Dans tous les cas : prvention du ttanos, antibioprophylaxie.
BOOK DES ECN

493
Syndrome cdusif
Jrmie Lefevre et Vagalli Lefranois
I. Gnralits
Trois mcanismes :
o obstruction : avec un hyperpristaltisme ractionnel ;
o strangulation : elle va provoquer des lsions vasculaires prcoces avec un
risque d'infarctus de la paroi en moins de
8 heures. La douleur est intense ; o fonctionnelle : lie une baisse d'activit
du pristaltisme intestinal.
Toute occlusion s'accompagne :
o de l'apparition d'un troisime secteur, insuffisance rnale fonctionnelle,
hypovolmie, alcalose mtabolique... ; o du risque d'ischmie digestive en
l'absence de traitement.
Localisation : o grle :
o vomissements bilieux prcoces et abondants, o arrt des matires et
des gaz tardif ; o clon :
o arrt des matires et des gaz prcoce, o vomissements tardifs et
fcalodes.
II. Diagnostic
II. 1. Examen clinique
Interrogatoire + + + ;
o antcdents : chirurgie (brides), pathologie digestive ;
o risque de cancer colorectal : anmie, rectorragie/mlna, altration de
l'tat gnral ; o prise mdicamenteuse : ralentisseurs du transit...
Confirmation diagnostique : o arrt des matires et des gaz ;
o mtorisme abdominal, douleur abdominale, tympanisme ; o
vomissements (quantit et aspect) ;
Clinique :
o cicatrice abdominale bride ? ; o orifices herniaires ;
o toucher rectal -> fcalome, tumeur, prsence de sang. Signes de gravit :
o tat gnral : dshydratation, choc ; o sepsis : fivre, sepsis svre, choc ;
o dfense abdominale/douleur intense.
494
BOOK DES ECN
1.11.217
112 Examens complmentaires
Biologie :
recherche d'un syndrome inflammatoire signe de gravit ; ionogramme
recherche d'une dshydratation ; bilan propratoire.
Imagerie (scanner abdominal + + +) :
diagnostic positif : niveaux hydroariques (grle/clon) ; o diagnostic
tiologique :
o bride : jonction grle, plat-grle dilat,
o cancer : masse hypodense, rehaussement priphrique, mtastase, o
ilus biliaire : calcul hyperdense, arobilie,

o maladie de Crohn : paississement de la paroi du grle, msos paissis,

o compression extrinsque, corps tranger, o carcinose : nodules,
panchement intra-abdominal mtastases o .../... o Diagnostic de gravit :
o dilatation du caecum > 10 cm ; o pneumatose paritale, aroportie ; o
pneumopritoine ; o panchement intra-abdominal ;
o absence de rehaussement des parois (signant une ischmie). Les
examens d'endoscopie sont contre-indiqus en cas d'occlusion aigu + + +
III. tiologies des occlusions
Grle
Clon
Bride ++++
Strangulation

Obstruction

fonctionnelle

Volvulus sigmode

Hernie trangle
Volvulus du ccum Hernie trangle
Invagination intestinale
aigu Diverticule de Meckel
Adnocarcinome du grle

Cancer du clon

Mtastases
Polypes
Hmatome de paroi
Maladie de Crohn
Bzoard
Corps tranger
Ilus biliaire
Carcinose
Masse extrinsque

Diverticulose avec pseudotumeur

Fcalome
Corps tranger

Toute affection intraabdominale Ilus

postopratoire

Syndrome d'Ogilvie

BOOK DES ECN

495
FOTEffip I W*--1
IV. Traitement gnral des occlusions
La prise en charge mdicale est systmatique pour tout patient : o
hospitalisation, urgence ; o jeun, pose d'une sonde nasogastrique ;
o compensation des pertes et compensation des troubles
hydrolectrolytiques ; o antalgiques.
En l'absence de gravit, poursuite du traitement mdical.
En prsence de signe(s) de gravit, d'chec du traitement mdical, le
traitement sera chirurgical.
Traitement chirurgical en urgence : o exploration ;
o prlvement ventuel d'panchement ;
o traitement de la cause, dcompression du segment d'amont (stomie...) ; o
traiter une complication ;

o en cas de ncrose digestive, rsection et examen anatomopathologique ; o

habituellement, pas de rtablissement de continuit stomie.
496
BOOK DES ECN
1.11.217
Syndrome cciusit Spcificits
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
I Occlusion sur bride
La plus frquente des tiologies d'occlusion du grle.
Toute intervention chirurgicale (mme sous clioscopie) peut tre
responsable d'une occlusion sur bride (mme trente
ans plus tard).
En l'absence de signe de gravit : traitement mdical ;
aprs 12 24 heures d'aspiration : test la graffine (produit de contraste
hydrosoluble) : o ASP 8 12 heures aprs :

passage du produit dans le clon -> ablation de la sonde

nasogastrique, reprise progressive de l'alimentation,

pas de passage colique -> traitement chirurgical.

En prsence de signe de gravit : traitement mdical ; en urgence :
laparotomie :
o exploration, prlvement, o section de la bride, o vrification de la vitalit
du grle :

ncrose -> rsection, anatomopathologie rtablissement ou

stomie selon les constatations locales,
0
pas de ncrose -> fermeture.
II. Volvulus du sigmode
Facteurs de risque : ge > 70 ans ; constipation ; mgadolicho-sigmode.
Diagnostic :
Iableau d'occlusion par strangulation du clon avec : mtorisme volumineux
asymtrique ; ASP/TDM : niveaux coliques en U invers.
Traitement : traitement mdical d'une occlusion ; en l'absence de signe de
gravit :
o rduction du volvulus avec tube de Faucher coloscopie, o maintien en
place de la sonde pendant une semaine,
o si patient en assez bon tat gnral -> courte sigmodectomie en
anastomose colorectale en un temps ; en prsence de signe de gravit/chec
de rduction du volvulus ; o laparotomie, exploration, prlvement ;
o rsection du clon volvul, anatomopathologie, stomie (intervention de
Hartmann) ; o prvoir le rtablissement de continuit 2 3 mois plus tard.
BOOK DES ECN
497
1
DU. Volvulus du caecum
Facteurs de risque : o ge > 60 ans ; o constipation ;
o absence d'accolement du ccum. Diagnostic :

Tableau d'occlusion par strangulation du clon avec : o mtorisme

volumineux diffus, vomissements frquents ;
o ASP/TDM : absence de granit caecal, niveau colique au niveau de
l'hypochondre gauche. Traitement :
o traitement mdical d'une occlusion ; o traitement chirurgical
systmatique :
o rsection du clon volvul, anatomopathologie, o rtablissement de
continuit (grle et clon d'aval non dilat) : 0 anastomose ilocolique.
IV. Syndrome d'Ogilvie
Facteurs de risque : o ge > 60 ans
o contexte mdical/chirurgical : postopratoire, ranimation, hypokalimie,
insuffisance cardiaque... Diagnostic :
Toujours liminer une cause organique + + + + Tableau d'occlusion par
strangulation du clon avec : o mtorisme volumineux diffus ; o pas de
signes pritonaux ; o ASP/TDM :
o recherche surtout une tiologie organique, o distension ceecale (signe de
gravit).
Traitement :
o traitement mdical d'une occlusion ; o traitement d'une tiologie
(hypokalimie...) ; o en l'absence de signe de gravit : o leve de l'occlusion :
0
tube de Faucher, nostigmine-prostigmine IV lente, 0 coloexsufflation
en cas d'chec ; o en prsence de signe de gravit : o coloexsufflation ou, o
laparotomie exploratrice :
0
colostomie/colectomie subtotale/caecostomie selon les constations
locales.

498
BOOK DES ECN
Appendicite de l'enfant et de l'adulte.
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
Appendicite. (SNFGE, 2001)
l Gnralits
Dfinition : infection de l'appendice.
physiopathologie : le plus souvent par voie endogne la suite d'une
obstruction de l'appendice (par un stercolite, un corps tranger, une
hypertrophie de la paroi...).
L'appendicite va voluer vers :
1.appendicite suppure/phlegmoneuse ;
2. abcs abdominal/pritonite pelvienne.
Anatomie :
o position la plus frquente : latroccale
o variations anatomiques : rtrocascale, pelvienne, msocliaque, soushpatique.

II. Diagnostic
Clinique :
o douleur en fosse iliaque droite, dfense ; c vomissements, nauses ; o
fivre 37,5-38,5 C ; o touchers pelviens douloureux.
Biologie :
o syndrome inflammatoire ; o BU : ngative + + + .
Imagerie : quasi systmatique + + + : o chographie :
o augmentation du diamtre de l'appendice (> 8 mm), o paroi > 3 mm,
o parfois prsence d'un stercolite,
o panchement priappendiculaire et dans le cul-de-sac de Douglas, o elle
ne visualise pas l'appendice dans 40 % des cas ; o scanner :
o examen ayant la meilleure valeur prdictive ngative, o mme signes que
l'chographie, o rehaussement de la muqueuse appendiculaire, o infiltration
de la graisse priappendiculaire.
BOOK DES ECN
499

Formes compliques :
1.
abcs appendiculaire : diagnostiqu grce l'imagerie ;
2.
plastron appendiculaire : infiltration diffuse de toute la rgion
priappendiculaire
a.
infiltration de la paroi, masse mal limite,
b.
confirmation au scanner,
3.
pritonite gnralise : contracture abdominale ;
4.
occlusion fbrile en cas d'appendicite msocliaque ;
5.
psotis en cas d'appendicite rtrocgecale.
III. Diagnostic diffrentiel
1.
adnolymphite msentrique :
a.
contexte d'infection virale (rhinopharyngite ++),
b.
fivre leve (39 C), pas de dfense,
c.
imagerie : adnopathies msentriques ;
2.
invagination intestinale aigu ;
3.
infection urinaire/colique nphrtique... ;
4.
torsion d'annexe/salpingite/grossesse (intra- ou extra-utrine)... ;
5.
maladie de Crohn, tuberculose, mucocle appendiculaire,
sarcodose.
IV. Traitement
Appendicite aigu : o hospitalisation ; o traitement symptomatique :
o antalgiques, jeun, correction des troubles lectrolytiques, o
antibiothrapie intraveineuse pour 24-48 heures, o bilan propratoire,
consultation d'anesthsie ; o traitement tiologique :
o appendicectomie (clioscopique/laparotomie), o prlvement
bactriologique, o lavage de la cavit abdominale, o envoi de la pice
l'anatomopathologie.
En cas d'abcs abdominal :

o traitement chirurgical d'emble ou ; o drainage percutan et

appendicectomie distance.
En cas de plastron appendiculaire :
o traitement mdical puis appendicectomie distance.
En cas de pritonite : o lavage pritonal abondant ; o appendicectomie ; o
antibiothrapie pour au moins 5 jours.
500
BOOK DES ECN
2.234
Diverticulose colique et sigrnodite
Jrmie Lefevre et Magal Lefranois
Recommandations pour la pratique clinique :
complication de la diverticulose colique (HAS, 2006).
I, Gnralits
La diverticulose est une pathologie bnigne, frquente dans les pays
dvelopps. Plus de 66 % des patients de plus de 80 ans ont des
diverticules. Les diverticules sont principalement localiss sur le clon
sigmode et jamais sur le rectum.
Dfinition :
o diverticules : hernie de la muqueuse et de la sous-muqueuse travers une
zone de faiblesse de la paroi musculaire du clon (au niveau de la
pntration des vaisseaux coliques) ; o diverticulose : prsence de
diverticules du clon asymptomatiques ;
o maladie diverticulaire : diverticulite, complication de la diverticulite,
hmorragie diverticulaire ; o diverticulite : inflammation/infection d'un
diverticule.
II. Diagnostic
11.1. Diverticulose
Aucun symptme dcouverte fortuite lors d'une coloscopie/scanner.
11.2. Diverticulite
Clinique :
o douleur en fosse iliaque gauche, dfense ;
o fivre : 38-39 C ;
o parfois quelques troubles du transit.
Biologie :
o syndrome inflammatoire ;
o BU normale.
Imagerie (scanner ++) ralise dans les 24 heures :
o diagnostic positif :
o infiltration de la graisse pricolique, o paississement de la paroi colique ;
0
diagnostic tiologique :
o prsence de diverticules (image arique d'addition) ;
0
diagnostic des complications :
o bulle d'air extradigestive, fuite de produit de contraste, o prsence d'abcs,
pritonite.
BOOK DES ECN

501

11.2. Diverticulite complique

Pritonite :
o diagnostiquer d'emble (contracture, sepsis...) ou en deux temps
(perforation secondaire d'un diverticule ou d'un abcs) ;
o imagerie : pneumopritoine, panchement intra-abdominal. Abcs :
o d'emble ou apparaissant au cours du traitement mdical ; o masse
douloureuse, dfense ;
o syndrome septique plus marqu ou rapparition de la fivre ; o scanner +
++:
o collection hypodense, rehaussement de la paroi, o drainage percutan sous
scanner + examen bactriologique.
Fistule (le plus souvent sigmodovsicale) : o infections urinaires rptition,
germes digestifs ; o pneumaturie, fcalurie ; o pneumocystie au scanner.
Pseudotumeur inflammatoire : o tableau d'occlusion par obstruction ; o
masse palpe en fosse iliaque droite ; o confirmation : TDM + coloscopie ; o il
faut absolument liminer un cancer colorectal + + +.
Hmorragie diverticulaire : o tableau de rectorragies ou mlna ;
o confirmation par la coloscopie (saignement actif ou traces de saignement
rcent) ou par l'angiographie/angioscan- ner avec une extravasation du
produit de contraste.
ISD. Traitement
III. 1. Diverticulose
o La diverticulose ne ncessite pas de traitement particulier ; o traiter les
troubles du transit souvent associs (rgime riche en fibres, laxatifs) ; o
aucune surveillance n'est ncessaire pour la diverticulose.
Il 1.2. Diverticulite non complique
o Le traitement repose sur une antibiothrapie ; o le traitement mdical :
o mise jeun, antalgique, o Augmentin 1 g x 3/j pour 7 10 jours,
o l'hospitalisation est souvent ncessaire, mais chez certains patients sans
comorbidits, le traitement peut tre ambulatoire.
Il n'existe pas de traitement mdical prventif de la rcidive de la
diverticulite.
502
BOOK DES ECN
III3. Diverticulite complique
o Abcs :
o traitement mdical d'une diverticulite ;
o drainage percutan pour les abcs de plus de 5 cm ou ceux persistant
un traitement mdical bien conduit pritonite diverticulaire : o urgence
chirurgicale :

traitement mdical de la sigmodite,

laparotomie, sigmodectomie, anatomopathologie,


lavage de la cavit abdominale,

stomie colique et fermeture du moignon rectal (intervention de

Hartmann) ; o organiser distance le rtablissement de continuit.
Hmorragie diverticulaire : le plus souvent, l'hmorragie cesse
spontanment et la prise en charge commencera par une coloscopie aprs
prparation colique. Une fois le diagnostic confirm (limination d'un cancer
du clon + ++)j la sigmodectomie sera discuter en fonction du terrain, o
Hmorragie abondante ou mal tolre :

contrler les paramtres hmodynamiques, l'hmostase...,

l'endoscopie peut permettre de raliser l'hmostase (injection

de srum adrnalin, voire clip), de mme que le scanner (embolisation
slective),

de plus, l'administration orale de PEG est recommande car en plus de prparer la coloscopie - elle permet souvent un arrt du
saignement,

la chirurgie en urgence peut tre indique en cas d'impossibilit

d'utiliser les autres thrapeutiques ou en cas d'hmorragie massive avec
instabilit hmodynamique. Idalement, la colectomie sera segmentaire si
l'origine du saignement a t faite, sinon la colectomie totale est l'opration
de choix.
111.4. Sigmodectomie pour diverticules
Le traitement chirurgical comprend :
o rsection sigmodienne, emportant la charnire rectosigmodienne ; o
rtablissement de continuit en un temps par une anastomose colorectale ; o
la pice est envoye pour examen anatomopathologique.
Indication de sigmodectomie prophylactique :
o distance de la pousse (2-3 mois) pour viter une stomie en se plaant
distance de l'inflammation de la pousse ; o aprs une coloscopie complte
ayant limin un cancer ou un polype + + + + ;
o aprs la premire pousse si elle s'est accompagne de signes de gravit
scannographiques (bulle d'air extradigestive,
fuite de produit de contraste) ; o en cas de pousse complique (abcs,
fistule) ;
o les autres indications sont moins consensuelles et sans bnfice clairement
dmontr : o aprs la premire pousse non complique chez les patients : H
jeunes < 50 ans,
B
sous corticodes, immunosuppresseurs. o aprs la deuxime pousse ou
la troisime chez les autres patients.
BOOK DES ECN
503
Hernie paritale chei l'enfant et l'adulte
Jrme Lefevre et Magali Lefrariois
Rfrence
valuation des implants de refection de paroi, de suspension et
d'enveloppement en chirurgie digestive (HAS 2008) Avis sur les actes
professionnels de sant

o Cure de hernie ou d'ventration postopratoire de la paroi abdominale

antrieure, par clioscopie (HAS 2006)
I. Dfinitions
o Hernie correspond une extriorisation du contenu abdominal par un
orifice naturel de la paroi ; o ventrations : correspondent une
extriorisation au travers d'un orifice non naturel (cicatrice de laparotomie
par exemple) ;
o viscrations : se distinguent des ventrations par leur proximit
l'intervention chirurgicale et par l'absence de pritoine autour des viscres.
ID. pidmiologie
Les hernies peuvent tre multiples (en fonction de la localisation de l'orifice
naturel), mais les deux principaux types sont les hernies de l'aine et les
hernies ombilicales.
La cure de hernie inguinale est une des interventions le plus souvent
pratique en France.
BIO. Physiopathologie
III. 1. Hernie de l'aine
Il existe deux grands types de hernies de l'aine :
o les hernies inguinales dont l'orifice est situ au-dessus de l'arcade crurale
(bandelette fibreuse tendue entre l'pine iliaque antrosuprieure et le
pubis) :
o directe : passe au travers du fascia transversalis,
o indirecte : passe par l'orifice inguinal profond au contact du cordon
spermatique ; o les hernies crurales dont l'orifice est situ sous l'arcade
crurale, en dedans des vaisseaux fmoraux.
Sous la pression abdominale et certains facteurs extrinsques (toux
chronique, constipation...), ces points de faiblesse de la paroi abdominale
antrieure vont progressivement s'largir et laisser passer le contenu
abdominal entour de pritoine. Le contenu de la hernie est variable (grle,
clon, piploon, vessie, appendice...).
111.2. Hernie ombilicale
o Moins frquente ;
o largissement de l'anneau ombilical qui mesure normalement 2-3 mm ; o
facteurs de risque : o obsit,
o cirrhose avec ascite, dialyse pritonale, o multiparit.
504
BOOK DES ECN
2.245
I\jt Diagnostic
i
l\/.1. Hernie inguinale non complique
s je diagnostic est clinique + +.
Interrogatoire :
sensation de masse inguinale ou testiculaire, impulsive la toux ; recherche
des facteurs de risques/facteurs aggravants : o obsit, tabac, toux
chronique.

palpation : l'examen doit tre bilatral, en position debout puis en dcubitus

dorsal. Masse inguinale, impulsive la toux, non douloureuse, rductible ;
elle peut tre situe dans les bourses ;
le collet est peru en coiffant son index du scrotum et en se dirigeant vers
l'orifice inguinal superficiel (en haut et en dehors) ; en cas de hernie crurale,
la pointe de la hernie est palpe la racine de la cuisse.
Le reste de l'examen clinique est standard, recherchant notamment des
contre-indications la chirurgie ou des antc- r dents/traitements pouvant
augmenter le risque opratoire (anticoagulant, comorbidits cardiaques...).
Chez l'enfant, les hernies inguinales touchent principalement le garon et
sont congnitales, souvent bilatrales et ; parfois associes une
cryptorchidie.
IV.2. Hernie ombilicale
Ombilic dpliss, hernie rductible ; anneau ombilical largi ; ; parfois :
troubles cutans associs (intertrigo, infection...).
IV.3. Forme complique
La principale complication des hernies est l'tranglement.
Il correspond une occlusion par strangulation aboutissant rapidement la
ncrose du contenu de la hernie. Le diagnostic est clinique avec une hernie
douloureuse, augmente de volume, non rductible.
En fonction du contenu de la hernie, les symptmes digestifs varient :
piploon : peu de retentissement part un ilus rflexe ; grle : douleur
majore, occlusion haute avec vomissements prcoces ; i I o clon : arrt des
matires et des gaz en premier lieu. La prise en charge est une urgence
mdicochirurgicale.
v. Prise en charge
I-e traitement d'une hernie ombilicale ou de l'aine est uniquement chirurgical.
wcun examen complmentaire n'est ncessaire, sauf ceux utiles
l'anestiisie (gnrale ou locale en fonction du patient). La prise en charge
des facteurs de risques/facteurs aggravants doit tre propose (aide au
sevrage tabagique, traitement d'une toux chronique...).
l es
principes de l'intervention sont : I- laparotomie ou clioscopie ;
- libration de la hernie et rintgration du contenu dans la cavit
abdominale ; 3- rfection paritale :
a.
hernie inguinale -> mise en place d'une plaque non rsorbable
fixe l'arcade crurale,
b.
hernie crurale raphie musculaire en abaissant le tendon conjoint
au ligament de Cooper,
c.
hernie ombilicale -> raphie simple par des points spars pour
les petits orifices, mise en place d'une plaque non rsorbable en cas de large
orifice.
BOOK DES ECN
505

Jrmie Lefevre et R/Iagali Lefranois

Recommandations pour la pratique clinique :
o indication de la transplantation hpatique (HAS - 2005).
I. Gnralits
La TH est l'unique traitement de la cirrhose et le meilleur traitement du CHC
+ + + 1 000 TH par an en France.
La quasi-totalit des foies greffs proviennent de donneurs en mort
encphalique.
Autres possibilits :
o donneur vivant : lobe gauche/foie droit ;
o TH domino : en utilisant un foie de neuropathie amylode.
Technique chirurgicale :
o exrse du foie malade -> anatomopathologie ;
o greffe du nouveau foie avec : o anastomose cave, o anastomose porte, o
anastomose artrielle, o anastomose biliaire.
II. Critres de greffe
Donneur cadavrique : o pas de refus exprim ;
o la compatibilit dans le systme A, B et 0 est obligatoire ;
o srologies ngatives ; o pas de cirrhose, statose < 60 % ; o ischmie
froide la plus courte possible.
Bilan prgreffe hpatique : o immunologie : GR, Rh, RAI ;
o foie : biologie complte, tude de la vascularisation, chographie, bili-IRM ;
o tat gnral : cur, EFR, panoramique dentaire, anesthsie.
.\l
III. Indications de greffes
Insuffisance hpatique :
o cirrhose Child C ou B avec ascite rfractaire, infection de l'ascite,
encphalopathie ; o hpatite fulminante -> inscription en superurgence.
506
BOOK DES ECN

Cancers hpatiques : CHC + + + + dans les critres de Milan : ^ 1 nodule de

moins de 5 cm ; , 2 3 nodules de moins de 3 cm.
Maladies cholestatiques : 3 atrsie des voies biliaires ; c cholangite
sclrosante primitive ; 0 cirrhose biliaire secondaire.
Autre :
o hmochromatose, maladie de Wilson, maladie de Gaucher lorsqu'elles
s'accompagnent d'une insuffisance hpatique.

IV. Complications de la greffe

o Chirurgicale : hmorragie, stnose biliaire, thrombose de l'artre,
dysfonction primaire ; o infections + + + (bactriennes, virales, fungiques) ;
o immunologie : rejet aigu, rejet chronique ;
o noplasie : syndrome lymphoprolifratif, sarcome cutan de Kaposi,
cancers lis au terrain (alcoolotabagique) ; o rcidive de la maladie initiale +
+ : o CHC (15 %),
o hpatite B (prvenue par l'injection d'anticorps au long cours), o hpatite C
: quasi constante, o consommation alcoolique (de 10 80 %).
Lithiase biliaire et complications
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Recommandations de Pratique Clinique
o Lithiase biliaire (SNFGE, 2010)
Confrence de consensus
o Pancratite aigu (SNFGE, 2001).
Partie 1. Non complique
I. Dfinitions - pidmiologie
La lithiase vsiculaire correspond la prsence de calculs dans les voies
biliaires ou dans la vsicule biliaire. Les calculs biliaires sont majoritairement
cholestroliques (80 %) ou pigmentaires (20 %). Environ 10-15 % de la
population gnrale ont une lithiase vsiculaire + + + +.
Facteurs de risque de lithiase vsiculaire :
o ge > 60 ans ;
o sexe fminin, grossesse, multiparit ; o obsit ;
o dyslipidmie, rgime alimentaire hypercalorique ; o traitements par
fibrates, ciclosporine, contraception orale... ; o antcdents de rsection
ilale, mucoviscidose ; o hmolyse chronique, paludisme -> calculs
pigmentaires.
II. Histoire naturelle de la lithiase vsiculaire
o 80 % des calculs resteront asymptomatiques -> dcouverte fortuite ; o 20
% des calculs vont tre responsables de complications : o vsicule : colique
hpatique puis :
0
cholcystite aigu : pyocholcyste, abcs sous-hpatique, pritonite
biliaire, * cholcystite chronique : vsicule sclroatrophique, ilus biliaire,
calculocancer ; o voie biliaire principale : angiocholite, pancratite aigu,
migration lithiasique.
III. Lithiase vsiculaire symptomatique non complique
C'est la colique hpatique qui est secondaire l'obstruction du canal
cystique par un calcul. III. 1. Diagnostic clinique Douleur typique :
o pigastrique ou hypochondre droit ; o dbut brutal, irradiation vers l'paule
droite ; o augmente l'inspiration profonde ; o durant moins de 6 heures +
+ + . Apyrexie, pas d'ictre, pas de dfense.
Signe de Murphy : douleur la palpation de l'hypochondre droit et blocage
de l'inspiration profonde.
508
BOOK DES ECN

1112. Examens complmentaires

La biologie est demande pour liminer les diagnostics diffrentiels. le bilan
hpatique est normal, il n'y a pas de syndrome inflammatoire.
L'chographie abdominale confirme le diagnostic : lithiase vsiculaire :
calculs hyperchognes avec cne d'ombre ; pas d'panchement
privsiculaire ; paroi vsiculaire non paissie (< 2 mm).
IV. Traitement de la lithiase vsiculaire non complique
Traitement de la pousse de colique hpatique : antalgiques simples.
Organiser l'intervention froid avec consultation d'anesthsie afin de
prvenir les rcidives et autres complications de la lithiase vsiculaire.
Traitement tiologique : cholcystectomie sous clioscopie. o Exploration de
la cavit abdominale ; o dissection de l'artre et du canal cystiques ; o
cholangiographie peropratoire :
o en cas de calcul de la voie biliaire principale -> extraction du calcul ; o
cholcystectomie ;
o envoi de la pice pour examen anatomopathologique. Aucun traitement
postopratoire particulier (pas de rgime).
BOOK DES ECN
509
Lithiase biliaire et complications
Jrme Lefevre et Magali Lefranois
Lithiase biliaire : Recommandations de Pratique Clinique (SNFGE, 2010)
Confrence de consensus
o Pancratite aigu (SNFGE, 2001).
Partie 2. Complique
I. Lithiase vsiculaire symptomatique
Elle correspond la cholcystite et ses deux formes : o aigu ; o chronique.
I. 1. Cholcystite aigu
Dfinition : inflammation de la paroi vsiculaire.
Physiopathologie : secondaire l'obstruction prolonge du canal cystique
(par un calcul + + +). Elle va voluer vers le pyocholcyste puis la ncrose
de la paroi vsiculaire.
Diagnostic o Clinique :
o douleur de l'hypochondre droit durant plus de six heures avec dfense,
a irradiation vers l'omoplate, continue, o fivre : 38-38,5 C, o pas
d'ictre, pas de signes occlusifs ; o biologie :
o syndrome inflammatoire, o pas de cholestase ni cytolyse, o lipase
normale ; o chographie + + + :
o calculs dans la vsicule, o un calcul dans le collet/canal cystique,
o paississement de la paroi vsiculaire (> 4 mm), parfois aspect ddoubl,
o panchement privsiculaire,
o pas de dilatation des voies biliaires intra- ou extrahpatiques. Formes
cliniques
o Cholcystite alithiasique : sjour en ranimation, tat de choc, ischmie... ;
o cholcystite gangrneuse/abcs sous-hpatique/pritonite biliaire :
volution d'une cholcystite non traite ; o syndrome de Mirizzi : cholcystite

avec compression de la voie biliaire principale par l'inflammation. Elle

s'associe donc des signes de cholestase puis un ictre.
Traitement
1. Hospitalisation ;
2. traitement symptomatique ;
3. antibiothrapie intraveineuse ;
510
BOOK DES ECN
4 cholcystectomie :
a. dans les 24 heures aprs le dbut des symptmes,
b. cholangiographie peropratoire ;
i. traitement d'une ventuelle lithiase de la voie biliaire principale ;
c. anatomopathologie.
I.2. Cholcystite chronique
physiopathologie : secondaire des pisodes rpts de cholcystite bas
bruit sans traitement.
Elle peut prendre plusieurs formes cliniques : cholcystite sclroatrophique ;
vsicule porcelaine/calculocancer ; o fistule biliaire.
La vsicule sclroatrophique, la vsicule porcelaine sont parfois
asymptomatiques ou responsables de quelques douleurs type de coliques
hpatiques. Leur traitement est la cholcystectomie.
L'examen anatomopathologique permet d'liminer un calculocancer. Ilus
biliaire
o Secondaire une fistule entre la vsicule et le duodnum laissant passage
un gros calcul qui va se bloquer dans l'intestin grle et provoquer une
occlusion par obstruction ; o diagnostic clinique :
o l'interrogatoire : pisodes de cholcystite/douleur biliaire, o occlusion
par obstruction (vomissements, arrt des matires et des gaz), o pas d'ictre
; o imagerie :
o occlusion digestive grlique, o arobilie,
o calcul (hyperdense) en fosse iliaque droite ; o traitement :
o urgence, hospitalisation,
o traitement symptomatique (rhydratation, antalgiques...), o laparotomie,
entrotomie, extraction du calcul, suture du grle : s le plus souvent aucun
geste sur la vsicule.
II. Lithiase de la voie biliaire principale
Un calcul prsent dans la voie biliaire principale peut :
o tre asymptomatique (dcouverte lors d'une chographie, d'une
cholangiographie peropratoire) ; o provoquer une raction de migration
lithiasique ;
tre responsable d'une pancratite aigu (cf. Item n 268) ; 0 tre
responsable d'une angiocholite.
H-1. Migration lithiasique
Secondaire au passage d'un calcul ayant provoqu une obstruction partielle,
diagnostic
Clinique : douleur biliaire ictre fivre : o disparaissant rapidement ;

BOOK DES ECN

511
o biologie : perturbation du bilan : o cytolyse, cholestase,
o parfois petite raction pancratique (lvation de la lipase), o qui
rgressent en quelques jours.
11.2. Angiocholite
Dfinition : septicmie d'origine biliaire.
Physiopathologie : le plus souvent lie l'obstruction de la voie biliaire
principale avec stase puis infection de la bile. Diagnostic
o Clinique : triade de Charcot :
o douleur biliaire puis fivre puis ictre, o pas de dfense, pas de troubles du
transit, o dcoloration des selles, urines fonces, o sepsis : frissons, voire
tat de choc ; o biologie :
o syndrome inflammatoire, o hmocultures positives, o cholestase,
cytolyse ; o imagerie (chographie) :
o vsicule lithiasique,
o dilatation des voies biliaires intra- et extrahpatiques, o parfois
visualisation du calcul dans le choldoque, o recherche de complications :
abcs hpatique.
Traitement
o Urgence, hospitalisation ; o traitement symptomatique ;
o antibiothrapie intraveineuse pour 10 jours adapter secondairement
l'antibiogramme ;
o en cas de sepsis non contrl, une sphinctrotomie endoscopique en
urgence lors d'une CPRE pour drainer la bile infecte ;
o en cas d'volution favorable, il faut traiter la lithiase de la voie biliaire
principale.
11.3. Traitement d'une lithiase de la voie biliaire principale
Explorations pralables : o bili-IRM : examen non invasif, trs sensible ;
o choendoscopie : examen ncessitant une anesthsie gnrale, le plus
sensible. La CPRE n'est plus un examen diagnostique + + +.
Le traitement doit comporter :
o traitement de la lithiase de la voie biliaire principale ; o cholcystectomie.
Deux possibilits :
o CRPE sphinctrotomie endoscopique sous anesthsie gnrale puis
cholcystectomie dans un deuxime temps ; o traitement uniquement
chirurgical : o cholcystectomie, o cholangiographie peropratoire :
0
en cas de calcul prsent dans la voie bilaire principale extraction
chirurgicale (par le canal cysti- que ou par une choldocotomie) ; o envoi
pour examen anatomopathologie.
512
BOOK DES ECN
pancratite aigu
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Confrence de consensus

Pancratite aigu (SNFQE, 2001).

I, Dfinitions - tiologies
Une pancratite aigu est une inflammation aigu du pancras. On pose le
diagnostic en cas de :
o douleur typique et augmentation de la lipase > 3N.
On distingue deux tiologies responsables d'environ 80 90 % des
pancratites aigus :
1. alcool : qui reste un diagnostic d'limination. La pancratite aigu peut
survenir sur un pancras sain ou compliquer une pancratite chronique ;
2. lithiase vsiculaire : la pancratite aigu est la complication la plus grave
de la lithiase vsiculaire. Ce sont surtout les calculs de moins de 5 mm qui
sont impliqus. Cette tiologie doit toujours tre limine avec une
chographie abdominale + + + .
Autres tiologies de pancratite aigu :
hypercalcmie : notamment en cas d'hyperparathyrodie ; o hyperlipidmie :
surtout les hypertriglycridmies (types I, IV, V) ; mdicaments + + + :
critres d'imputabilit intra- et extrinsques ;
tumeur de la tte du pancras/ampulome vatrien : liminer en cas de
pancratite aigu sans tiologie vidente ; complication d'une
cholangiopancratographie rtrograde endoscopique (1 % des CPRE) ; o
traumatisme abdominal ; anomalie canalaire : TIPMP, pancras annulaire,
DKPA... ; mucoviscidose ;
infectieuses : viroses, bactries, parasitoses ; formes gntiques.
II. Diagnostic
11.1. Clinique
H est pos devant l'association : douleur pancratique : pigastrique,
transfixiante, irradiant en arrire, soulage par l'antflexion du tronc ;
lvation de la lipasmie > 3N.
Recherche des signes/de gravit : obsit (augmente le risque de PA grave) ;
choc (hypotension, oligurie, marbrures) ; ecchymoses priombilicales,
infiltration des flancs.
BOOK DES ECN 497
p1
11.2. Examens biologiques
La biologie doit tre complte : NFS, ionogramme, BHC, lipase, hmostase,
CRP, glycmie, calcmie.
Ce bilan permet de calculer le score de Ranson (de 0 11). Chaque item
vaut un point, la pancratite est considre
comme grave si le score est > 3.
Score de Ranson
l'admission

Durant les 48 premires heures

 Glucose > 11 mmol/l (sauf

diabte)
ge > 55 ans
Leucocytes > 16 000/mm3
LDH > 1,5 N
ASAT > 6 N

Baisse des bicarbonates > 4 mmol/l

PaOz < 60 mmHg

Augmentation de l'ure > 1,8 mmol/l

Calcmie < 2,00 mmol/l

Diminution de l'hmatocrite de > 10

%

Squestration liquidienne estime :

apports IV-pertes, i.e. diurse + aspiration gastrique
+ 1 I (estimation arbitraire des pertes insensibles) >
6I
Une lvation de la CRP au-dessus de 150 mg/1 j3 est galement un
facteur de risque de pancratite grave. 2.3. Imagerie
l'admission : seule une chographie abdominale est ncessaire pour
liminer une lithiase vsiculaire
La TDM abdominale doit tre ralise 48 heures (sauf doute diagnostique).
o Diagnostic positif : dme pancratique, infiltration de la graisse
pripancratique ; o diagnostic des complications :
o ncrose pancratique : zone de parenchyme pancratique ne se
rehaussant pas au temps artriel, o collections/coules inflammatoires :
hypodensits non rehausses, infiltration des fascia prrnaux...
Le score de Balthazar permet de classer la gravit de la PA :
Avant injection
Aprs injection (la ncrose : zones du
pancras ne prenant pas le
produit de contraste)
Classe

Lsion

Points

Ncrose Points

Pancras normal

0%0

Augmentation de volume
focal ou diffuse du
pancras
Infiltration de la graisse
alentour
1 seule coule de ncrose
pripancratique

< 30 % 2

30-50 % 4

> 50 % 6

C
D
E

2 ou plus coules de
4
ncrose pripancratiques
ou distance du pancras ;
ou : prsence de bulles de
gaz au sein d'une coule de
ncrose
Le score global correspond la lettre et la somme des points.
514
BOOIC DES ECN
III. Complications
m1. Gnrales

Choc septique, dfaillance multiviscrale ; hyperglycmie ; , insuffisance

rnale aigu (avec hypocalcmie).
HI.2. Locales
o Collections : qui peuvent voluer en pseudokyste au bout d'un mois ou se
rsorber spontanment ; , abcs : correspondent une collection infecte. Le
diagnostic est pos par une ponction percutane et un examen
bactriologique ;
infection de la ncrose pancratique : typiquement la troisime semaine : o
complication la plus grave (mortalit de 20 %), o tableau clinique frustre :
fivre, rapparition du sepsis, o confirmation : ponction de la ncrose et
examen direct + culture, o germes : staphylocoque dor, E. coli ; o
perforation des organes de voisinage (duodnum, clon transverse,
estomac).
IV. Principes de prise en charge
c 80 % des pancratites aigus sont bnignes avec une volution favorable
en quelques jours permettant le traitement de l'tiologie ;
o 20 % des pancratites aigus vont devenir graves et ncessiter un passage
en ranimation, voire un traitement des complications (abcs, infection de la
ncrose).
IV.1. Traitement initial d'une pancratite aigu
o Hospitalisation :
en ranimation en cas de forme grave, de terrain morbide, de dfaillance
d'organe ; o jeun ;
o pas de sonde nasogastrique systmatique (sauf vomissement) ; o
correction des troubles hydroiectrolytiques ;
antalgiques majeurs ; o traitement tiologique :
o arrt d'un mdicament toxique,
o prvention du delirium tremens, supplmentation vitaminique chez
l'alcoolique.
IV.2. Traitement d'une pancratite aigu grave
o Ranimation ;
corrections des dfaillances organiques ; En cas d'angiocholite et/ou d'ictre
obstructif, la CPRE et SE sont indiques quels que soient la dure d'volution
et le degr de gravit de la PA.
nutrition artificielle : entrale idalement ou parentrale ; en cas d'infection
prouve de la ncrose/collections :
o antibiothrapie intraveineuse, large spectre, adapter secondairement :
imipnme-Tinam, o drainage de la ncrose/collections :
percutan/endoscopique ou chirurgical.
BOOK DES ECN 499
IV.3. Traitement tiologique
o PA alcoolique : sevrage alcoolique ; o PA lithiasique ;
o PA bnigne :

la cholcystectomie avec cholangiographie peropratoire peut

tre ralise au cours de la mme hospitalisation,


s'il persiste un calcul dans la voie biliaire principale (vu en biliIRM ou en choendo), il peut tre trait par CRPE ;
o PA grave :
0
le traitement sera ralis distance des complications.
516
BOOIC DES ECN
pritonite aigu
Jrmie Lefevre et Magali Lefranois
Confrences de consensus
Prise en charge des pritonites communautaires (Confrence de consensus
- 5FAR 2000).
Recommandations pour la pratique clinique : complications de la
diverticulose colique. HAS (dcembre 2006)
I. Dfinitions
Une pritonite correspond une inflammation aigu du pritoine. Mme si la
majorit des pritonites sont secondaires une perforation du tube digestif,
on peut en dcrire trois types :
1. primitive : elles correspondent aux pritonites d'origine hmatogne
(tuberculeuse, infection d'ascite, dialyse prito- nale...) ;
2. secondaire : elles sont secondaires une perforation d'organe creux
(perforation de diverticule, ulcre perfor, fistule anastomotique
postopratoire...) ;
3. tertiaire : elles correspondent aux infections intra-abdominales
persistantes aprs une infection connue (pritonite levures, pritonite sans
germes...).
II. Physiologie
La pritonite gnralise ne survient que lorsque les mcanismes de dfense
de la cavit abdominale sont dpasss par le processus infectieux.
o Mcanismes de dfense : pritoine (absorption), piploon (cloisonnement,
absorption), complment et polynuclaires neutrophiles.
Rapidement, les consquences systmiques apparaissent et expliquent la
gravit d'une pritonite gnralise (choc septique, insuffisance rnale
aigu, dfaillance respiratoire, acidose mtabolique, insuffisance
hpatique...). Les agents infectieux sont le plus souvent multiples en cas de
pritonite secondaire. Les bactries sont parfois rsistantes aux antibiotiques
en cas de pritonite postopratoire (infection nosocomiale). Seules les
pritonites primitives sont monomicrobiennes.
III. Diagnostic
Deux tableaux sont connatre : pritonite extrahospitalire (la plus
frquente) et la pritonite postopratoire. Pritonite extrahospitalire (ex. :
perforation de diverticule sigmodien) o Interrogatoire : douleur abdominale
brutale ne cessant d'augmenter ; o clinique :
o contracture abdominale, o arrt des matires et des gaz, vomissements,
o douleur au toucher rectal (prsence de liquide dans le cul-de-sac de
Douglas), o syndrome septique : fivre, tachycardie, oligurie, choc septique,
dfaillance multiviscrale... ; o biologie :

o hyperleucocytose PNN, lvation de la CRP,

o bilan complet du retentissement de l'infection : BI-IC, ionogramme,
hmostase, ECBU, o hmocultures, o bilan propratoire ;
BOOK DES ECN
517
MSM
o imagerie :
o TDM abdominale :
o ne doit pas retarder la prise en charge. raliser si l'tat gnral du
patient le permet ou en cas de
doute diagnostique (rare), signes positifs : pneumopritoine, panchement
intra-abdominal, 0 tiologie : cancer perfor, diverticules sigmodien..., a
gravit : aroportie, pneumatose paritale, pylphlbite...
Pritonite postopratoire (ex. : lchage d'anastomose)
Parfois difficile diagnostiquer (douleur abdominale, ilus, vomissement,
perturbation de la biologie, pneumopritoine... frquents en postopratoire).
Il faut l'voquer devant toute dviation du cours normal et notamment : o
fivre ;
o trouble de conscience, agitation, insuffisance rnale aigu, dtresse
respiratoire aigu... ;
o coulement purulent par la cicatrice/les drains.
Le scanner est le plus souvent ncessaire pour confirmer le diagnostic.
IV. Traitement
Il s'agit d'une urgence mdicochirurgicale majeure.
Le principal facteur pronostique est le dlai avant le traitement chirurgical +
+ + . Traitement symptomatique/mdical : o ranimation, oxygnothrapie ;
o pose de deux voies veineuses ;
o remplissage d'un choc, correction des troubles hydrolectrolytiques ; o
antalgiques ;
o antibiothrapie intraveineuse, large spectre, dbuter ds que possible :
o pritonite extrahospitalire : Augmentin* + aminoside pour 5 jours,
o pritonite postopratoire : Tazocilline + aminoside triflucan et
vancomycine en cas de suspicion d'infection fongique associe ou de
bactrie rsistante la mthicilline.
Traitement tiologique :
o laparotomie (le plus souvent, dans quelques cas, la clioscopie peut se
discuter notamment en cas de perforation
d'ulcre gastroduodnal) ; o exploration de la cavit abdominale ; o
prlvements multiples avec bactriologie ; o toilette pritonale avec srum
physiologique ; o traitement de la cause :
o ulcre perfor : suture d'un ulcre duodnal/excision suture d'un ulcre
gastrique avec envoie de la pice
pour examen anatomopathologique, o sigmodite diverticulaire perfore,
cancer du clon gauche perfor : intervention de Hartmann (colectomie

gauche, fermeture du moignon rectal, colostomie terminale), o perforation

du grle : rsection et double stomie, o lavage de la cavit abdominale avec
10-15 litres de srum physiologique, o fermeture.
Surveillance (le plus souvent en ranimation)
Dans les suites de l'intervention, on poursuit la prise en charge en fonction
de l'tiologie : o ulcre perfor : radication d1 Helicobacter pylori, inhibiteur
de la pompe protons ;
o inteivention de Hartmann, confection de stomie : programmer le
rtablissement de la continuit digestive entre 3 et 6 mois aprs.
518
BOOIC DES ECN
Examen prnuptial
Xavier Befffieux
I. Lgislation
Le certificat prnuptial est un certificat mdical pour le mariage civil, institu
par le rgime de Vichy en 1942 et rglement par les articles 63 du Code
civil franais et L153 du Code de sant publique mais qui n'est plus
obligatoire depuis je -^janvier 2008.
Il est retirer la mairie par les deux futurs poux.
Il est rempli par un mdecin ths, en deux exemplaires, aprs deux
consultations mdicales spares et ventuellement des examens
biologiques.
Remise en main propre chacun des deux futurs conjoints.
II. Caractre non obligatoire
Objectifs
Dpistage (interrogatoire, examen et srologies) et prvention (rgles
hyginodittiques). Information des futurs conjoints vis--vis des infections
sexuellement transmises. Information vis--vis de la contraception.
Conseil gntique s'il existe un risque de transmission d'une malformation ou
d'une maladie chromosomique ou gntique.
III. Interrogatoire
Rechercher d'informations susceptibles d'avoir une implication dans le
mariage et la procration ; antcdents personnels et familiaux (infections,
obsttrique, cancer, HTA, DNID...) ; valuation de la situation
socioprofessionnelle des deux conjoints.
Examen clinique
Auscultation cardiaque et pulmonaire ; prise de la pression artrielle ;
examen des seins et enseignement de l'autopalpation ;
examen gyncologique, avec ralisation ventuelle d'un frottis de dpistage
du cancer du col utrin.
Conseils promulguer concernant l'hygine de vie
Alimentation saine (peu calorique, non grasse, peu sale, peu sucre) ;
limiter la prise pondrale ;
pas d'alcool, pas de tabac (ventuel sevrage tabagique proposer) ; activit
physique rgulire ; respecter temps de sommeil.
'V. Examens biologiques proposer

Pour la femme de moins de 50 ans :

rottis cervicovaginaux de dpistage (si non rcents) ;
groupe sanguin, rhsus, recherche d'agglutinines irrgulires ;
BOOK DES ECN
519

srologie toxoplasmose et rubole (sauf en cas de positivit antrieure) ;

srologie VIH, syphilis, hpatites B et C.
Pour l'homme :
srologie VIH, syphilis, hpatites B et C ; groupe sanguin, rhsus si femme
rhsus ngatif.
V. Vaccinations proposer
Pour la femme :
rubole (sauf si immunise).
Pour la femme et l'homme :
hpatite B si mtier risque et si non immunis (e) ; DTCP selon calendrier
vaccinal.
VI. Prserver le secret mdical
Le certificat ne doit contenir aucune indication mdicale afin de prserver le
secret mdical li l'examen, que ce soit envers l'officier d'tat civil charg
de valider le mariage qu'envers le conjoint.
Le mdecin consult ne peut ni interdire le mariage, ni informer l'autre
conjoint d'une pathologie qu'il aurait diagnostique chez son partenaire.
520
BOOIC DES ECN

1.2.30
Grossesse normale. Besoins nutritionneis d'une femme enceinte
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique CNGOF
prvention immunisation rhsus 2005. Apports nutritionnels en cours de
grossesse 1997.
I. Objectifs de la premire consultation
_ Confirmer l'tat de grossesse ; prciser son dbut et le terme thorique ;

- valuer les facteurs de risque : ge, taille, poids, contexte

socioconomique, antcdents mdicaux et gynco-obsttri- caux,
antcdents familiaux hrditaires, tabac, alcool, drogues ;
- dclarer lgalement la grossesse sur un formulaire indiquant la date de
dbut de la gestation ;
- prescrire les examens biologiques obligatoires ;
- informer sur le dpistage de la trisomie 21 ;
- formuler des conseils d'hygine de vie ;
- tablir un plan de surveillance adapt au contexte clinique.
II. Quels sont les signes cliniques en faveur du diagnostic de grossesse ?
- Signes sympathiques de grossesse, inconstants : augmentation de la
tension des seins (+ + +), nauses matinales, parfois vomissements,
pollakiurie, seins augments de volume avec bombement de l'arole et
saillie des glandes sbaces (tubercules de Montgomery) ;
- au spculum : col violac, glaire cervicale absente ;
- au toucher vaginal : augmentation du volume de l'utrus avec comblement
des culs-de-sac vaginaux ; ramollissement de l'utrus, assez net au niveau
de l'isthme ;
- perception des bruits du cur foetal au dtecteur ultrasonique partir du
3e mois (sauf chez l'obse).
En revanche, au premier trimestre :
- la prise de poids est absente ou minime ;
- la hauteur utrine, au palper abdominal, n'est pas mesurable ;
- les bruits du cur ftal ne sont pas audibles au stthoscope de Pinard.
III. Quels examens complmentaires sont ncessaires pour confirmer la
grossesse ?
Parfois, aucun test n'est ncessaire (retard de rgles et dsir de grossesse,
signes sympathiques de grossesse et examen clinique retrouvant un utrus
augment de volume).
Sinon :
Beta-hCG urinaire ou plasmatique.
Echographie pelvienne (le sac ovulaire est visible ds 5-6 SA sous la forme
d'une image anchogne [liquidienne] intra- uterine, entoure d'une
couronne chogne [le trophoblaste] ; l'embryon et son activit cardiaque
sont visibles dans le sac ovulaire partir de 6-7 SA).
Terme thorique = date des dernires rgles + 14 jours (dbut de la
gestation) 4- 9 mois. Cette rgle s'applique une femme ayant des cycles
de 28 jours.
BOOK DES ECN
521
Dfinition des trimestres :
- 1er trimestre : de 0 15 SA ;
- 2e trimestre : de 15 28 SA ;
- 3U trimestre : de 28 42 SA.
IV. Modifications physiologiques en cours de grossesse
Tension artrielle : normale < 14/8 ; protinurie : normale < 300 mg/1 ;

NFS-leucocytes : normale < 14-16 000/mm3 (hyperleucocytose

physiologique) :
plaquettes : normale > 150 000/mm3,
hmoglobine : normale > 10 g/100 ml (hmodilution physiologique) ;
augmentation des phosphatases alcalines ;
acclration de la vitesse de sdimentation.
V. 7 consultations obligatoires : M3, M4, M5, M6, M7, M8, M9
Avec chaque fois : interrogatoire.
Examen clinique complet avec pese, prise de la tension artrielle et de la
temprature rectale, mesure de la hauteur utrine, recherche d'dmes...
BU : albuminurie et glycosurie et recherche de nitrites et de leucocytes dans
les urines.
VI. Examens paracliniques lors de la premire consultation
Obligatoires :
groupe rhsus groupe rhsus du conjoint si femme rhsus ngatif ;
(pour savoir si une prvention de l'immunisation rhsus sera ncessaire) ;
srologies de la rubole et de la toxoplasmose, sauf si immunit dj
prouve ;
recherche d'agglutinines irrgulires (RAI) ;
VDRL & TPHA ;
protinurie & glucosurie. proposer:
srologie VIH, CMV ;
dpistage biochimique des grossesses risque de trisomie 21 ;
NFS pour dpister anmie ;
frottis cervicovaginaux si trop anciens.
NB. La NFS et la recherche de l'antigne Hbs sont obligatoires pendant la
grossesse mais recommandes au 6e mois.
VII. Si myopie forte
Consultation d'ophtalmologie avec mesure de l'acuit visuelle et fond d'il,
la recherche de lsions rtiniennes contre- indiquant les efforts expulsifs.
VIII. Si femme rhsus ngatif et conjoint rhsus positif (ncessit de
prvention de l'immunisation rhsus)
Deux options. Option 1 :
dtermination du rhsus ftal en dbut de grossesse ; si ftus rhsus
positif.
Prvention de l'immunisation rhsus par injection unique de 300 /xg d'antiD
28 SA.
522
BOOIC DES ECN
1.2.30
Option 2 :
n fait une prvention pour toutes les femmes rhsus ngatif ayant un conjoint
rhsus positif. pfvention de l'immunisation rhsus par injection unique de
300 /xg d'antiD 28 SA.
IX. quelle date prescrivez-vous la 1re chographie ; qu'attendez-vous de cet
examen ?

. Entre 11 et 13 semaines d'amnorrhe (+ + +) ;

_ confirme ou corrige le terme par la mesure de la longueur crniocaudale et
du diamtre biparital ; - diagnostic prcoce des grossesses multiples ;
, dpistage prcoce de certaines malformations grossires (anencphalie) ; ,
dpistage de la trisomie 21 par la mesure de la clart rtronucale (+ + +).
X. Dpistage de la trisomie 21
Actuellement dpistage par estimation du risque combin qui est calcul
d'aprs 3 paramtres : l'ge de la patiente, la mesure de la clart rtronucale
au premier trimestre et les marqueurs sriques au premier trimestre. Pour
les femmes qui sont dans un groupe risque accru l'issu de ce calcul
(risque > 1/250), une biopsie de tropho- blaste ( 13 SA) ou une
amniocentse ( 17 SA) seront proposes pour obtenir une analyse du
caryotype seul examen qui fait le diagnostic de trisomie 21.
Risque de perte ftale aprs biopsie de trophoblaste ou amniocentse : 1
2 %.
XI. Bilan paraclinique au 6e mois :
AgHbs ;
NFS, plaquettes ;
srologie toxoplasmose si ncessaire ;
dpistage du diabte gestationnel par test de O'Sullivan pour les femmes
risque : glycmie jeun et 1 heure aprs
ingestion orale de 50 g de glucose ;
recherche d'albumine et de glucose dans les urines.
XII. Si prsentation du sige : prvoir radiopelvimtrie 37 SA
Radiopelvimtrie par pelvi-scan (scannopelvimtrie).
Diamtre promontortropubien (PRP) [normale > = 10,5 cm].
Diamtre transverse mdian (TM) [normale > = 12,5 cm].
Indice de Magnin (PRP + TM) [normale > = 23 avec des mesures
harmonieuses].
Diamtre bi-pineux du dtroit moyen [normale > = 10 cm].
Symtrie du bassin et aspect de la concavit sacre.
KM. Consultation d'anesthsie et bilan pranesthsique
8e mois.
XIV. Prlvement vaginal la recherche d'un portage du streptocoque B
A
U 8e mois -hercl streptocoque B.
^ recherche positive, une antibiothrapie sera ncessaire pendant le travail
pour limiter le risque d'infection nonatale
BOOK DES ECN
523
6
Congs maternit
Cong prnatal (avant accouchement prvu)
Pas d'enfants ou un seul enfant 6 semaines
charge
Au moins 2 enfants charge
8 semaines

Cong postnatal si accouchement simple

Pas d'enfants ou un seul enfant 10 semaines
charge
Au moins 2 enfants charge
18 semaines
Actuellement, les femmes peuvent choisir de ne prendre que 3 semaines
avant l'accouchement (aprs accord et certificat de leur mdecin traitant
attestant que son tat de sant lui permet de prolonger son activit avant la
naissance) et ainsi d'avoir 13 semaines aprs pour un premier enfant (16
semaines au total).
XV. Besoins nutritionnels en cours de grossesse
Les mcanismes d'adaptation permettent des femmes bien nourries, en
bonne sant, ayant leur disposition une alimentation varie, de mener une
grossesse normale son terme sans autres ressources que celles que
procure l'augmentation spontane de leur consommation alimentaire.
XVI. Conseils hyginodittique : repos, arrt tabac, arrt alcool et
toxicomanie ( sevrage)
Trois supplmentations recommandes.
Acide folique (pour toutes).
Vitamine D (pour toutes).
Fer (pour gmellaire ou si anmie).
Supplmentation en acide folique : prvention anomalies de fermeture du
tube neural
Insister auprs des femmes en ge de procrer sur la ncessit de
consommer des aliments riches en folates : lgumes verts feuilles,
lgumes secs, agrumes...
Pour les femmes risque
Supplmentation en acide folique 5 mg/j ds qu'elles envisagent une
grossesse. Femmes risque lev :
- celles qui ont un antcdent de grossesse avec anomalie de fermeture du
tube neural ;
- femmes traites par certains mdicaments antipileptiques.
Pour les femmes sans antcdent et qui dsirent concevoir. Supplmentation
systmatique 0,4 mg/j.
La DGS rappelle que, pour tre efficace, cette prvention doit tre entreprise
4 semaines avant la conception et se poursuivre 8 semaines aprs celle-ci.
Supplmentation en vitamine D
Une dose unique de 100 000 UI de vitamine D (per os : une ampoule) au
dbut du 7e mois. Supplmentation en fer
En cas d'anmie (numration globulaire ralise au 3e mois de grossesse),
une supplmentation par 30 60 mg de fer par jour jusqu' la correction de
l'anmie.
524
BOOK DES ECN
principales complications
de la grossesse

Xavier Deff ieux

Recommandations CNGOF/SFAR 2009
Prise en charge multidisciplinaire des formes graves de prclampsie.
Dfinitions
jjjrpgrrension artrielle gravidique (HTAG)
Hypertension (PAS > 140 mmHg et/ou PAD > 90 mmHg) isole, sans
protinurie apparue partir de la 20e semaine d'amnorrhe (SA) en
l'absence d'antcdent. Brassard adapt au morphotype de la patiente + + .
La mesure doit se faire au repos (15 minutes), la patiente est assise, bras
la hauteur du cur.
Prclampsie (PE) f= toxmie gravidique!
HTAG + protinurie > 300 mg/j ou > 2 croix.
Dans certains cas, la protinurie peut manquer initialement.
Il est cependant licite de suspecter une pe devant une HTA de novo associe
l'un ou l'autre des signes suivants :
1.
dmes d'apparition brutale ou rapidement aggravs ;
2.
uricmie > 350 /xmol/1 ;
3.
augmentation des ASAT au-del des normes du laboratoire ;
4.
plaquettes < 150 000/mm3;
5.
retard de croissance in utero (RCIU).
Prclampsie svre
PE avec PAS > 160 mmHg et/ou PAD >110 mmHg, ou associe un des
signes suivants :

douleurs pigastriques, nauses, vomissements ;

cphales persistantes, hyperrflectivit ostotendineuse, troubles

visuels ;

protinurie > 3,5 g/j ;

cratininmie > lOO^mol/I ;

oligurie avec diurse < 20 ml/h ;

hmolyse ;

ASAT > trois fois la norme du laboratoire ;

thrombopnie < 100 000/mm3; OAP ;

clampsie, troubles neurologiques ; HELLP.

Facteurs de risque
Antcdents de PE chez la mre ou une sur.
Primiparit, brve priode d'exposition pralable au sperme du pre,
insmination/donneur. Age maternel lev.
Vie en altitude, stress physique et psychologique. Obsit.
Insulinorsistance.
Thrombophilies, affections auto-immunes.
BOOK DES ECN
525
1
I. Cas particuliers clampsie
Survenue de convulsions et/ou de troubles de la conscience chez une
patiente prclamptique. Peut inaugurer le tableau de prclampsie.

Physiopathologie : vasospasme crbral, ou encphalopathie hypertensive.

Elle survient dans 30 % des cas dans le post-partum+ +.
Traiter sans attendre l'IRM ou le TDM++ + .
Position latrale de scurit, libert VAS et canule de Gudel.
Traitement anticonvulsivant (diazpam ou clonazpam).
Csarienne en urgence+ + + (urgence vitale).
Traitement hypotenseur (nicardipine IVSE).
Lutte contre le vasospasme crbral et prvention des rcidives : MgSO,
IVSE.
Le sulfate de magnsium est le traitement de rfrence en prvention de la
rcidive + + + .
La perspective d'une intubation en squence rapide et d'une ventilation
artificielle doit tre envisage tout moment, notamment en cas de troubles
respiratoires (effet des benzodiazpines ou du magnsium).
HELLP syndrome
HELLP = hmolyse + cytolyse hpatique + thrombopnie (parfois HELLP
incomplet).
Complication de la PE qui menace la mre et le ftus.
Diagnostic diffrentiel (difficile) : statose aigu gravidique (SHAG).
Le hellp syndrome peut apparatre en post-partum (30 % des cas) et en
l'absence de tout signe de pe (10 20 % des cas). Le traitement du HELLP
syndrome est l'interruption de grossesse, par csarienne ou par voie
vaginale selon les cas. En cas de grande prmaturit (grossesse < 32 SA),
une expectative peut se justifier, le temps d'une corticothrapie vise
maternelle et ftale et d'une surveillance stricte. On observe alors souvent
une amlioration transitoire du HELLP mais uniquement pendant quelques
jours, avant une nouvelle dgradation.
Hmatome rtroplacentaire (HR)
Complication rare (5 %) des PE svres.
Symptomatologie : mtrorragies, contractions et souffrance ftale
(anomalies RCF). Risque : MFIU (mme pour des MRP de petite taille), CIVD,
choc hmorragique maternel. Csarienne en urgence+ + +. Traitement de la
PE associe.
528
BOOK DES ECN
principales complications
de la grossesse : hmorragies gnitales
Xavier Deff ieux
Mtrorragies du premier trimestre de la grossesse et interruption spontane
de grossesse
valuer l'importance du saignement
Interrogatoire : caillots, depuis quand, > menstruations, nombre de
protections changes par jour, signes d'anmie (asthnie, dyspne, vertiges,
malaises), coagulopathie connue.
Examen : signes cliniques d'anmie (tachycardie, dyspne, pleur cutane et
des conjonctives, TA).

valuer cliniquement l'importance du saignement sous spculum.

Un examen biologique : NFS (on peut demander un HemoCue en attendant
la NFS).
II. tiologies
Grossesse extra-utrine. FCS.
Menace de fausse couche prcoce et dcollement trophoblastique. Grossesse
arrte. Mle hydatiforme. Kyste de l'ovaire.
Conduite tenir
chographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale. On limine une
GEU.
Visualisation de l'embryon, de son activit cardiaque et d'un ventuel
dcollement ou hmatome. Prvention de l'immunisation rhsus dans tous
les cas chez les femmes rhsus ngatif. Repos, arrt de travail.
Demander un contrle d'volutivit une semaine aprs.
Si grossesse arrte ou FCS incomplte, on donne des utrotoniques
(misoprostol) pendant trois jours avec un nouveau contrle d'chographie
pelvienne une semaine aprs.
S'il persiste une rtention intra-utrine, on indiquera alors une aspiration au
bloc opratoire sous anesthsie gnrale. C hmorragique
Une patiente qui avait dj eu une chographie en dbut de grossesse
montrant une grossesse intra-utrine se prsente avec des saignements
gnitaux trs importants accompagns de signes de choc dbutant.
chographie : dbris tropho- blastiques sans embryon identifiable. Conduite
tenir :
deux voies d'abord, remplissage vasculaire par macromolcules,
oxygnothrapie ; aspiration en extrme urgence au bloc opratoire sous
anesthsie gnrale ; transfusion de culots globulaires et PFC.
"I- Hmorragie gnitale du deuxime et troisime trimestre de la grossesse
diagnostics voquer : menace de fausse couche tardive, MFIU, placenta
praevia, HRP et rupture utrine.
BOOK DES ECN
529
Menace de fausse couche tardive
Patiente se prsentant entre 14 et 22 SA avec des saignements parfois
accompagns de contractions utrines. Il n'y a pas de rupture de la poche des
eaux, mais le col est spontanment ouvert deux doigts avec une poche des
eaux visible au niveau de l'orifice cervical qui est dilat.
Conduite tenir : hospitaliser, repos au lit ; bilan propratoire ;
NFS, CRP vrifiant l'absence de syndrome inflammatoire. On discutera d'un
cerclage chaud pour refermer le col de l'utrus ; tocolyse mdicamenteuse.
MAP
Une MAP peut s'accompagner de traces de mtrorragies en cas de
modifications cervicales rapides. Diagnostic = contractions utrines et
modifications cervicales.
Prise en charge : voir Item 1. Prmaturit : facteurs de risque et prvention.
MFIU = interruption spontane de grossesse au 2e ou 3e trimestre

C'est heureusement rare (1 grossesse/1 000).

La patiente consulte pour des mtrorragies modres ou une disparition des
mouvements actifs ftaux. L'chographie obsttricale et ftale fait le
diagnostic de MFIU.
Bilan tiologique : rechercher diabte, prclampsie avec HRP, thrombophilie
maternelle...
tiologies de MFIU.
HRP.
Diabte.
Prise de toxiques. Chorioamniotite.
Syndrome transfuseur-transfus (grossesse gmellaire monochoriale).
Anomalies chromosomiques.
Hmatome rtroplacentaire
Contexte de prclampsie ou choc abdominal (accident voie publique) ou
prise de cocane. Saignements gnitaux du troisime trimestre (mtrorragies
de faible abondance, noirtres). Utrus contractile, voire utrus de bois.
Anomalies du RCF la cardiotocographie ou MFIU.
chographie : image d'hmatome htrogne dcollant le placenta, MFIU
souvent, RCIU souvent. Placenta praevia
Saignement gnital souvent abondant, accompagn de contractions utrines
(MAP).
chographie : placenta bas insr moins de 4 cm de l'orifice interne du col
utrin (parfois recouvrant).
Rupture utrine.
Rupture utrine
C'est le plus souvent au cours du travail qu'une rupture utrine peut se
produire au niveau d'une zone de faiblesse de la paroi : cicatrice de
csarienne, cicatrice de myomectomie.
La rupture est une dchirure de la paroi utrine qui est souvent extrmement
douloureuse malgr la pridurale correctement installe.
Douleur en regard d'une cicatrice de csarienne, malgr la pridurale.
L'utrus se dforme suite la dchirure et prend une forme en sablier.
Cette rupture entrane une hmorragie intrapritonale avec choc assez
rapide si le saignement est important et par ailleurs, tout ou partie du ftus
peut passer travers la dchirure ; ceci s'accompagne d'anomalies svres
du RCF (dclrations ou bradycardie brutale) aboutissant une csarienne
extrme urgence pour sauvetage maternel et ftal. On suturera la
dchirure. Si ce n'est pas suffisant, des ligatures vasculaires, voire une
hystrectomie d'hmostase pourront s'avrer ncessaires pour arrter
l'hmorragie.
Des formes beaucoup moins graves sont galement frquemment
observes.
530
BOOIC DES ECN
J
1.2.30

principales complications de fla grossesse : diabte

Xavier Deffieux
Recommandations du CNGOF. Diabte gestationnel
(Ces recommandations du CNGOF seront ractualises en dcembre 2010).
I. Grossesse chez la femme diabtique
En dehors de complications dgnratives trs svres (rtinopathie floride,
nphropathie avance avec insuffisance rnale et HTA svre,
coronaropathie), la grossesse n'est pas contre-indique chez la femme
diabtique. Si sulfamides hypoglycmiants, les arrter et introduire une
insulinothrapie.
Un parfait contrle glycmique est ncessaire avant d'autoriser une
grossesse chez une femme diabtique. Le diabte expose le ftus des
risques importants en rapport soit avec les dsordres mtaboliques
maternels, soit avec la toxmie gravidique. L'obtention d'un strict contrle
mtabolique, depuis la priode prconceptionnelle jusqu' l'accouchement,
permet de diminuer le premier type de risque. Une surveillance rigoureuse et
pluridisciplinaire dans un centre spcialis permet de rduire le risque
vasculaire.
II. Diabte gestationnel
Consquences maternelles et ftales court et long termes
Consquences maternelles court terme : HTA gravidique, sensibilit aux
infections.
Consquences ftales et nonatales : FCS, malformations ftales,
macrosomie, excs de liquide amniotique, mort in utero (trs rare), dystocie
des paules avec risque de traumatismes ftaux (mort per-partum,
paralysie du plexus brachial, fracture de l'humrus...), dtresse respiratoire
et complications mtaboliques nonatales (hypoglycmie et hyperbilirubinmie en particulier).
Les malformations sont plus frquentes lors de la grossesse diabtique, elles
sont corrles l'effet tratogne des dsordres mtaboliques domins par
l'hyperglycmie maternelle, prsents lors des huit premires semaines de
grossesse. La frquence de ces malformations dpend essentiellement de la
qualit de l'quilibre glycmique de cette priode + + + . A long terme, pour
les femmes ayant eu un DG : risque de dvelopper un diabte non
insulinodpendant. Les enfants sont plus souvent atteints d'obsit,
pathologie qui constitue un facteur de risque cardiovasculaire.
Dpistage du diabte gestationnel
Le dpistage doit s'adresser toutes les femmes et pas seulement celles
qui ont des facteurs de risque (antcdent familial de diabte, obsit, ge >
35 ans, antcdents obsttricaux de prclampsie, mort in utero,
macrosomie, malformation).
Chez les femmes ayant un des facteurs de risque prcits ou ayant prsent
un diabte gestationnel lors d'une prcdente grossesse, il doit tre pratiqu
ds la premire consultation puis, s'il est ngatif, renouvel 24-28 SA, voire
32 SA. Examen de dpistage : test de O'Sullivan ou test OMS.

Le dpistage repose sur le test de O'Sullivan, consistant doser la glycmie

veineuse 1 heure aprs ingestion de 50 g de glucose, que la femme soit
jeun ou non.
Le dpistage est considr comme positif si la glycmie est > 1,40 g/l (7,8
mmol).
BOOK DES ECN
531

HDD. Conduite tenir devant un dpistage positif de diabte gestationnel

En cas de dpistage positif, il est ncessaire de raliser un test diagnostique
qui repose actuellement sur l'HGPO loo g de glucose. Toutefois, si la
glycmie au cours du test de O'Sullivan est > 2g/l (11,1 mmol), le diagnostic
de DG ne ncessite pas d'HGPO et la femme doit tre traite.
Le dpistage et le diagnostic de DG ne doivent pas reposer sur la recherche
d'une glycosurie ni sur la mesure de l'hmoglobine glyque ou de la
fructosamine.
Autosurveillance glycmique quotidienne l'aide d'un lecteur de glycmie
capillaire, au minimum le matin jeun et 2 heures aprs le dbut de chacun
des trois principaux repas.
C'est sur les valeurs de glycmie qu'une dcision de modifications
thrapeutiques peut tre prise (la fructosamine et l'hmoglobine glyque ne
permettant pas une adaptation assez rapide).
Mesure des glycmies veineuses jeun et 2 heures aprs le repas,
ventuellement pour prendre la dcision d'une adaptation thrapeutique et,
de toute faon, titre de contrle de qualit tous les quinze jours. Recherche
pluriquotidienne d'une ctonurie.
Consultations frquentes (tous les 15, voire 8 jours) avec l'quipe
diabtologique (mdecin, infirmire, ditticienne). Les objectifs glycmiques
sont une glycmie jeun < 0,95 g/1 (5,3 mmol) et une glycmie mesure 2
heures aprs chaque repas < 1,20 g/1 (6,7 mmol).
Prescription dittique adapte chaque cas aprs enqute alimentaire,
tenant compte du poids prgestationnel et de la prise de poids et s'appuyant
sur les principes suivants :
l'alimentation comporte 50 % de glucides, en privilgiant les glucides de
faible index glycmique et les fibres ; la ration nergtique totale est rpartie
en trois repas et trois collations ; insulinothrapie instaurer si le rgime ne
suffit pas obtenir les objectifs glycmiques fixs ; l'insulinothrapie est de
mise, d'emble, si la glycmie jeun est suprieure 1,30 g/1 ;
lorsque les objectifs glycmiques sont atteints et en l'absence de
complications, la surveillance et l'accouchement ne prsentent pas de
particularit.
532
BOOIC DES ECN
1.2.30

Grossesse extra-utrine
Xavier Deffeux
Recommandations pour la pratique clinique du CNOF (Collge national des
gyncologues et obsttriciens franais). prise en charge de la grossesse
extra-utrine en 2003. http://www.cngof.asso.fr/
I. Dfinitions
GEU = implantation du sac gestationnel en dehors de la cavit utrine.
GEU = risque de choc hmorragique par rupture tubaire (hmorragie
intrapritonale).
GEU = diagnostic voquer devant des douleurs et/ou mtrorragies en
dbut de grossesse.
Localisation possible de la GEU :
- tubaire (surtout ampullaire, c'est--dire dans le pavillon de la trompe) ;
- interstitielle (cornuale) ;
- pritonale (abdominale), ovarienne ;
- cervicale (dans le col de l'utrus).
Grossesse htrotopique = coexistence d'une GEU et d'une grossesse intrautrine (GIU) [quasi exclusivement au cours d'une assistance mdicale la
procration].
II. pidmiologie
On distingue deux entits : la GEU sans contraception (chec de
reproduction) et la GEU avec contraception (chec de contraception).
Facteurs de risque de grossesse extra-utrine sans contraception
ge > 35 ans (plus l'ge augmente, plus le risque est lev)
Tabagisme (plus le tabagisme est important plus le risque est lev
Antcdent de grossesse extra-utrine
Endomtriose pelvienne
Antcdent de salpingite
Traitement par citrate de domifne
Antcdent de chirurgie tubaire
III. Physiopathologie
Anomalie de migration de l'ovocye ou de l'embryon, avec implantation
ectopique.
Causes de ce mauvais transit : altrations de la musculeuse ou des cils
tubaires par des squelles postsalpingites ou Perturbation des messages
hormonaux contrlant l'implantation.
BOOK DES ECN
533
IV. Deux grands tableaux cliniques
La GEU non rompue = diagnostic et traitement possible en ambulatoire
Douleurs pelviennes modres et mtrorragies en dbut de grossesse.
Toucher vaginal : douleur parfois latralise, rarement vraie masse latroutrine palpable.
Diagnostic suspect si existence de facteurs de risque puis confirm par le
suivi des bta-hCG et les donnes de l'chographie pelvienne.
GEU rompue = hospitalisation en urgence en milieu spcialis

Violente douleur syncopale, signes d'anmie (tachycardie), choc

(hypotension, marbrures...), dfense abdominale douleurs irradiant aux
paules.
V. Bilan biologique
Numration formule sanguine et plaquettaire HemoCue si GEU rompue
Permet d'liminer une anmie.
Dosage plasmatique des bta-hCG
L'association d'un taux de bta-hCG > 1 500 UI/1 avec l'absence de sac
intra-utrin l'chographie par voie vaginale oriente fortement vers le
diagnostic de GEU.
Quand le premier examen n'est pas concluant (quand l'chographie conclue
une grossesse de localisation indtermine), une surveillance
chographique et biologique est instaure toutes les 48 heures jusqu'
aboutir au diagnostic. Une grossesse extra-utrine sera suspecte en cas de
mauvaise cintique d'volution des bta-hCG.
Dosage plasmatique de la progestrone (progestronmie)
Si progestronmie < 5 ng/ml, il s'agit d'une grossesse arrte ou d'une
GEU. Si progestronmie > 25 ng/ml, il s'agit d'une grossesse intra-utrine
volutive.
Groupe sanguin ABO et rhsus
Si rhsus ngatif, penser la prvention de l'immunisation rhsus (antiD).
VI. chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale (2 voies
indispensables)
Signes chographiques de grossesse extra-utrine
Absence de sac gestationnel intra-utrin (raret des grossesses
htrotopiques)
Signes directs
Visualisation d'un sac gestationnel extra-utrin (image en cocarde) (parfois
avec vsicule ombilicale ou embryon, voire avec activit cardiaque)
Signes indirects
Hmatosalpinx
Hmopritoine (panchement liquidien intrapritonal)
Endomtre pais dcidualis et absence de sac gestationnel intra-utrin
534
BOOIC DES ECN
1.2.30
yil. Diagnostics diffrentiels
pevant un tableau de GEU non rompu (mtrorragies et/ou douleurs en dbut
de grossesse) _ fausse couche ;
_ torsion annexielle (si douleurs pelviennes importantes sans mtrorragies).
pevant un tableau d'hmopritoine avec choc hmorragique en dbut de
grossesse _ rupture de kyste hmorragique ; _ rupture d'anvrysme de
l'artre splnique.
VIII. Traitement
En cas de traitement chirurgical, il faut raliser une clioscopie en premire
intention.

Il existe deux modalits de traitement chirurgical d'une GEU tubaire : la

salpingotomie (traitement conservateur : on incise la trompe et on aspire la
GEU) et la salpingectomie (traitement radical : ablation de la trompe). Le
choix entre les deux dpend de l'tat des trompes, de l'ge de la patiente,
de son terrain et de son dsir de grossesse.
Le traitement mdical est une alternative raisonnable au traitement
chirurgical. Ce traitement repose sur le mtho- trexate en dose unique par
voie intramusculaire la dose de 1 mg/kg. Les injections in situ sont
rserver aux rares cas de grossesse cornuale ou cervicale.
Indications du traitement chirurgical (= contre-indications au traitement
mdical) :
hmodynamique instable ;
douleurs abdominales importantes ;
bta-hCG plasmatique > 10 000 UI/1 ;
hmatosalpinx > 4 cm l'chographie ;
insuffisance hpatique ou rnale ;
impossibilit d'un suivi ambulatoire ;
score de Fernande > 13 (signifie un risque d'chec important du
traitement mdical).
Points
1
2
3
ge gestationnel en semaines
d'amnorrhe
Taux d'hCG (Ul/I)

>8

6-7

<6

< 1 000

1 000-5 000 > 5 000

Taux de progestrone (ng/ml)

r
Douleurs abdominales
Taille de l'hmatosalpinx (cm)

<5

5-10

Absentes

Provoques 5pontanes

<1

1-3

>3

Hmopritoine (ml)

1-100

> 100

> 10

Score de Fernandez (compris entre 6 et 18)

Pour un score < 12, le taux de succs du traitement mdical est > 85 % Pur
un score > 13, le taux de succs du traitement mdical est < 50 %
Si progestronmie > 10 ng/ml un antiprogestatif (mifpristone, RU486) peut
tre associ pour augmenter les chances de succs du traitement par
mthotrexate.
BOOK DES ECN
535
Particularits du traitement de la GEU rompue = urgence vitale absolue
Deux voies veineuses de bon calibre. Remplissage vasculaire prcoce.
Traitement chirurgical en urgence par clioscopie (plutt salpingectomie
pour ne pas risquer une rintervention si choc hmorragique).
Transfusion de culots globulaires et de PFC. Oxygnation par sonde nasale.
Prvention immunisation rhsus si besoin.

Surveillance aprs traitement et information des patientes

Surveillance ambulatoire des bta-hCG jusqu' ngativation (si traitement
mdical ou si traitement chirurgical conservateur) .
Une dcroissance anormalement lente incite des thrapeutiques
additionnelles (rptition des injections de mtho- trexate ou chirurgie).
La patiente sera informe des risques : chec, rupture tubaire, ncessit de
recours secondaire la chirurgie, effets secondaires du mthotrexate
(nauses, vomissements, stomatite, cytopnies, cytolyse hpatique), risque
de rcidive de GEU et d'infertilit tubaire squellaire.
536
BOOIC DES ECN
prvention] des risques foetaux : infectionTmdicamnts toxiques,
irradiation
Xavier Deffieux
Recommandations du CNGOF 1997.
Infections cervicovaginales et grossesse. Recommandations de l'OMS 2009
et rapport YEN12010.
Recommandations de la HAS concernant le dpistage de la rubole et de la
toxoplasmose en cours de grossesse
I. Mdicaments et grossesse
Tratognes
Malformations connues Conduite tenir si exposition ftale
Roaccutane,
Soriatane
(rtinodes)

SNC, oreille, coeur

Contre-indication absolue (mme

temporairement aprs arrt) Discuter
IMG si exposition ftale

Lithium

Cur

Diagnostic antnatal par chographie

si exposition ftale

Dpakine,
Tgrtol

Anomalie fermeture tube Prvention : ac. folique 5 mg/j per os

neural (spina bifida)
2 mois avant conception + 1 mois
aprs
Diagnostic antnatal par chographie
Warfarin fetal syndrom
Relais HBPM ds dbut de grossesse
(dysmorphie faciale,
Si exposition : diagnostic antnatal
hypoplasie phalanges,
par chographie et IRM ftale
calcifications osseuses)

Warfarine
(anticoagulant
oral)
BOOK DES ECN
537
Mdicaments
risque

Risques tablis

Conduite tenir

AINS
Mort //i utero
Aspirine > 500 mg/j Insuffisance cardiaque droite
Inhibiteurs synthse nonatale (par HTAP et fermeture
PG Inhibiteurs Cox-2 prmature du canal artriel)
Insuffisance rnale

Contre-indication
absolue
partir du 6e mois
Contre-indication toute
prise chronique en cours
de grossesse
Oligoamnios, oligoanurie, insuffisance Contre-indication
rnale, Anomalies d'ossification du
Changer
crne
d'antihypertenseur

IEC
Antagonistes
rcepteurs de
l'angiotensine-2
Inducteurs
Syndrome hmorragique ftal
Chez la mre :
enzymatiques
pendant le travail
Vit K1 per os le dernier
(rifampicine,
et/ou nonatal dans les 24 heures de mois Vit D2 dans le
phnobarbital,
vie (par dficit en vit. K)
dernier trimestre Chez le
carbamazpine,
Anomalies du bilan phosphocalcique nouveau-n : Vit K1 la
phnytone)
par dficit en vit. D
naissance
Si traitement anticoagulant ncessaire
Arrt AVK et remplacer par HBPM pendant toute la grossesse.
Si traitement antipileptique ncessaire
Arrt Dpakine ou Tgrtol.
Remplacer par Lamictal (mme si lgre augmentation du risque de fente
labiopalatine).
Antibiotiques : aucun n'est formellement contre-indiqu en cours de
grossesse
Cyclines : coloration des dents si traitement pris au-del de 14 semaines
d'amnorrhe. Streptomycine : risque d'atteinte cochlovestibulaire.
Fluoroquinolones : risque articulaire thorique mais non dmontr chez
l'homme. Une tuberculose en cours de grossesse doit tre prise en charge
normalement.
Vaccins et grossesse
Les vaccins base de virus/bacilles vivants attnus sont contre-indiqus au
cours de la grossesse. (ROR, varicelle, fivre jaune, BCG, vaccin
antipoliomylitique par voie orale). Risque thorique (non dmontr) que le
virus traverse le placenta et infecte le ftus.
Les femmes ayant t vaccines par inadvertance au cours des premiers
mois de la grossesse ou celles qui sont devenues enceintes immdiatement
la suite de la vaccination peuvent toutefois tre rassures, puisqu'aucun
cas d'embryopathie rubolique n'a t document dans de telles
circonstances.
IL Alcool et grossesse
Consquences possibles
Syndrome d'alcoolisme ftal : RCIU, petit primtre crnien, dysmorphie
crniofaciale spcifique (ensellure nasale prononce, nez court, philtrum
allong, lvre, petit menton, rtrognatisme...). Malformations congnitales
(CTV, CIA, spina bifida). Augmentation du risque de prmaturit.
Prvention primaire ; information des femmes enceintes

L'exposition ftale l'alcool est la premire cause de retard mental acquis

de l'enfant. Des doses modres d'alcool ou des ingestions occasionnelles
sont dangereuses pour le ftus. Pas de consommation d'alcool en cours de
grossesse + + (pas de dose seuil).
538
BOOIC DES ECN
prvention secondaire : recherche systmatique d'un alcoolisme maternel
Interrogatoire, examen clinique (dmarche, facis), dosages biologiques
(GGT).
prvention tertiaire : reprer les nouveau-ns exposs l'alcool in utero
^cherche prcoce et prise en charge de handicaps moteurs, cognitifs et
sensoriels.
III. Toxoplasmose et grossesse
Conseils de prvention aux femmes srongatives
Lavage des moins et bressages des ongles avant toute manipulation des
aliments. Laver abondamment les fruits et lgumes (avec des gants) avant
de les consommer. Manger de la viande bien cuite (manipuler la viande crue
avec des gants). viter la consommation de charcuterie.
viter le contact avec les excrments de chat et sa litire (ou porter des
gants).
Lavage soigneux des surfaces et des ustensiles utilises aprs chaque
manipulation d'aliments.
Transmission maternoftale en cas d'infection maternelle
En dbut de grossesse :
le risque de transmission est faible mais les consquences ftales graves en
cas de transmission. En fin de grossesse :
le risque de transmission est important mais les consquences limites en
cas de transmission ; les lsions les plus graves oculaires ou neurologiques
sont celles qui surviennent quand l'infection ftale est prcoce ; le
diagnostic de l'infection du ftus se fait par la mise en vidence du gnome
du parasite dans le liquide amniotique par PCR, plus ou moins inoculation
la souris ;
amniocentse raliser au moins 6 semaines (au mieux aprs 8 semaines)
aprs l'infection maternelle et aprs 20 SA.
Que faire en cas de sroconversion toxoplasmique ?
Urgence : prescrire Spiramicyne (Rovamycine) jusqu' l'accouchement.
Prvoir amniocentse 6 8 semaines aprs la date prsume de l'infection
et pas avant 20 SA.
- Si ngative, Rovamycine jusqu' l'accouchement + surveillance
chographique ftale + examen de l'enfant la naissance ;
- si positive, cures alternes Malocide + Adiazine/Rovamycine + acide
folinique + surveillance chographique + examen de l'enfant la naissance ;
- si apparition de malformations ftales, discuter IMG.
IV. Varicelle et grossesse
Risque de formes graves (pneumopathie) pour la mre.

Transmission maternofoetale possible par voie hmatogne lors de la virmie

maternelle. Le taux de transmission augmente avec l'ge gestationnel.
L'atteinte ftale dpend de l'ge gestationnel de survenue de la varicelle
maternelle : ~ < 8 SA : loi du tout ou rien (FCS ou pas d'atteinte) ;
- 8 et20 SA : risque de ftopathie varicelleuse (RCIU, aplasies de membres,
microphtalmie...) ; ~ > 20 SA : Varicelle in utero possible (lsions cutanes
la naissance, zona) ;
- en prinatal (juste avant accouchement) : varicelle nonatale avec
encphalite grave possible (varicelle maligne) si varicelle maternelle dans les
5 jours prcdents la naissance.
Eviter tout accouchement dans la semaine qui suit une varicelle maternelle+
++.
BOOK DES ECN
539
1
V. Herps gnital et grossesse
En cas d'herps gnital rcidivant, prescrire valaciclovir (Zelitrex) per os le
dernier mois de grossesse pour viter une rcurrence au moment de
l'accouchement.
En cas de primo-infection le mois prcdent l'accouchement, ou si lsions au
moment de l'accouchement, ou si rcurrence datant de moins de 7 jours :
- valaciclovir jusqu' l'accouchement ;
- csarienne (sauf si rupture poche des eaux depuis plus de 6 heures) ;
- prlvements nouveau-n + PCR + pommade aciclovir pendant 5 jours et
aciclovir IV jusqu' rsultats prlvements.
En cas de rcurrence datant de plus de 7 jours par rapport
l'accouchement : accord voie basse.
VI. Infections vaginales et grossesse
Une vaginose ou une forte colonisation en streptocoque B augmente le
risque de prmaturit. Il est recommand de traiter une vaginose en cours
de grossesse.
Il n'est pas recommand de traiter un portage Strepto B en cours de
grossesse, mais uniquement au moment de l'ac couchement (pendant le
travail).
VII. Rubole et grossesse
Prvention primaire : vaccination des filles et adolescentes, dpistage par
srologie lors de la consultation prnuptiale dpistage par srologie en dbut
de grossesse chez toutes les femmes.
Surveillance de la grossesse d'une femme non immunise : une srologie en
dbut de grossess et une srologie jusqu' 20 SA et vaccination en suites de
couches.
Symptmes de primo-infection rubolique en cours de grossesse :
asymptomatique dans 50 % des cas, ruption discrte faite de macules rose
ple, commenant au visage et s'tendant rapidement au tronc et aux
membres, adnopathies, arthralgies.

Le risque de transmission maternoftale est maximum (90 %) avant 11 SA

puis diminue.
Le risque d'embryopathie rubolique existe avant 16 SA (aucun cas aprs 20
SA). Les consquences la naissance sont : surdit, malformations
cardiaques, rtinopathie, cataracte, microphtalmie...
En cas de suspicion de primo-infection, le diagnostic est confirm par la
dtection conjointe des IgG et des IgM spcifiques.
Conduite tenir en cas de primo-infection rubolique confirme :
- < 12 SA : indication IMG car grande frquence des atteintes graves ;
- 12-18 SA : amniocentse ou ponction de sang foetal aprs 22 SA avec
recherche ARN viral dans liquide amniotique + chographie. Si infection
ftale et/ou anomalies cho : IMG ;
- > 18 SA : ne rien faire, surveillance chographique puis pdiatrique la
naissance.
540
BOOK DES ECN
1.2.20
\l\\\. Hpatites et grossesse
Transmission

Dpistage

Mode
Pour l'enfant Allaitement
accouchement l'accouchement
Hpatite
Obligatoire Normal
Srovaccination Oui
L
B
l'accouchemen 6 ' mois
en IM la
t
(AgHbs)
naissance
Hpatite Transmission Recommand Normal si CV
Oui (mme
C
verticale
6 mois
ngative
si CV
possible si
Prcautions si
positive)
virmie +
CV positive
(CV> 106/ml)
(respect poche
des eaux, pas
de geste
invasif sur le
scalp ftal)
Pour toute hpatite B ou C, demander avis hpato, faire bilan
hpatocellulaire et charge virale, chographie hpatique, rechercher coinfections CVIH) et rechercher addictions.
IX. VIH et grossesse
Chez une femme infecte par le VIH sans indication thrapeutique pour ellemme, le traitement antirtroviral est toujours ncessaire pour la prvention
de la transmission mre-enfant.
Lorsqu'un traitement est ncessaire pour sa propre sant, il doit obir aux
mmes rgles que celles dfinies en dehors de la grossesse.
Grce aux antirtroviraux, la transmission mre-enfant du VIH-1 en France
est de l'ordre de 1-2 %.
Objectif pendant grossesse : charge virale indtectable (plus la CV est basse,
plus le risque est limit).

La patiente doit avoir, au cours de sa grossesse, un contact direct en

consultation avec un mdecin spcialiste du VIH et
avec un obsttricien rfrent, ainsi que, dans la mesure du possible, avec le
pdiatre qui suivra l'enfant et, en fonction
des besoins, avec une sage-femme, une psychologue et une assistante
sociale.
La csarienne programme n'est pas conseille lorsque la CV est
indtectable 36 SA.
La csarienne programme 38 SA est recommande si CV (ARN-VIH-1) >
400 copies/ml 36 SA.
Aucun bnfice de la csarienne n'a t dmontr si le travail a dbut ou si
membranes rompues.
Une prophylaxie par perfusion d'AZT (zidovudine) est recommande pendant
l'accouchement qu'il s'agisse d'une voie
basse ou d'une csarienne.
X. Consommation mthadone et opiacs en cours de grossesse
La prise de ces substances et mdicaments en cours de grossesse entrane
un risque de syndrome de sevrage du nouveau-n la naissance : irritabilit,
pleurs, tremblements, hypereflectivit, polypne, diarrhe, hyperractivit,
vomissements, reniflements, billements, hoquet, valuation clinique du
nouveau-n l'aide du score de Finnegan.
Prise en charge :
~ eyiter les stimulations sonores et visuelles ; - sevrage progressif par
solution buvable de morphine ;
~ traitement maintenu pendant 3 5 jours puis diminution progressive avec
observation rigoureuse ; " traitement concomitant par BZD.
-d'ternance intoxication-sevrage expose un risque major de FCS, de
prmaturit. arrt brutal est contre-indiqu : continuer ou instaurer un
traitement de substitution. cas de problme social, orienter la mre ds le
dbut de la grossesse vers un Centre de protection maternelle et inBOOKDESECN
541
Prmaturit et retard de croissance
intr
a-utrin :
facteurs de risque ~~
et prventior
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF 2002
La menace d'accouchement prmatur membranes intactes.
I. Dfinition et diagnostic
Accouchement prmatur = naissance aprs 22 SA et avant 37 SA d'un
ftus de plus de 500 g.
Prmaturit moyenne
33-37 SA
80 % des accouchements
prmaturs

Grande prmaturit

28-32 SA

Trs grande prmaturit 22-27 SA

10 % des accouchements
prmaturs
10 % des accouchements
prmaturs

MAP = menace d'accouchement prmatur.

MAP = modifications cervicales + contractions utrines rgulires et
douloureuses < 37 SA.
La valeur diagnostique de l'examen clinique est bonne dans les cas extrmes
(col trs modifi associ des contractions utrines rgulires).
Dans les situations intermdiaires, les plus nombreuses, la prdiction de
l'accouchement prmatur par l'examen clinique est mdiocre ;
l'chographie du col est alors recommande.
tiologies (prmaturit induite exclue, c'est--dire o le dclenchement de
l'accouchement est une dcision mdicale) :
- chorioamniotite ;
- placenta praevia ;
- grossesse multiple ;
- incomptence cervico-isthmique (bance cervico-isthmique) ;
- gestes invasifs sur l'utrus ou le placenta ;
- hydramnios ;
- idiopathique (pas de cause retrouve).
Facteurs de risque :
- ge < 18 ans ou > 35 ans ;
- travail puisant ;
- anmie ;
- malformation utrine (utrus cloisonn) ;
- bas niveaux socioconomiques ;
- facteurs psychologiques, environnementaux ;
- vaginose.
.iiufl
542
BOOIC DES ECN
1.2.30
II. Bilan faire devant une MAP
Enregistrement cardiotocographique (monitoring du rythme cardiaque ftal
et des contractions utrines). Echographie obsttricale et ftale qui
recherche une cause (hydramnios, placenta praevia)
Prlvement cevicovaginal avec examen bactriologique, myocologique et
parasitologique + PCR chlamydiae et mycoplasmes. ECBU.
Numration formule sanguine et plaquettaire. CRPBilan d'hmostase, groupe sanguin, rhsus, RAI.
dosage fibronectine par prlvement cervicovaginal (valeur pronostique).
III.Tocolyse = mesures et traitements arrtant les contractions utrines
Repos (pas au lit strict) + + +.

Hospitalisation en maternit de niveaux 2 ou 3 selon le terme (ranimation

nonatale).
La plupart des tocolytiques prolongent la grossesse en diminuant le
pourcentage d'accouchement court terme (48 heures) mais pas plus.
Plusieurs classes de tocolytiques ont une efficacit dmontre pour
prolonger la grossesse par rapport un placebo : les inhibiteurs calciques,
les btamimtiques, les antagonistes de l'ocytocine (trs coteux, non
indiqus en premire intention), les anti-inflammatoires non strodiens
(contre-indiqus aprs 22 SA). Les inhibiteurs calciques ont une efficacit
gale ou suprieure aux btamimtiques.
Une tocolyse peut tre envisage en cas d'infection maternelle sans
chorioamniotite ou d'hmorragie gnitale modre lie un placenta
praevia.
Une tocolyse est indique en cas de MAP (et en dehors des contreindications) pendant 48 heures pour toute patiente jusqu' 34 SA. Entre 34
et 36 SA, la tocolyse doit tre discute.
Aprs 48 heures, il n'est pas prouv qu'un traitement d'entretien apporte un
bnfice quelconque.
La prvention de l'immunisation rhsus doit tre ralise chez les femmes
rhsus ngatif ayant un conjoint rhsus positif
et qui n'auraient pas eu la prophylaxie spcifique 28 SA.
L'administration systmatique d'une antibiothrapie en cas de MAP n'est pas
recommande.
IV. Cure de corticodes
Celestene chronodose : deux injections 24 heures d'intervalle.
Pour diminuer les complications et la morbimortalit lies la prmaturit
(maladie des membranes hyalines, broncho- dysplasie, hmorragie
intraventriculiare, squelles neurologiques, infirmit motrice crbrale,
entrocolite ulcron- crosante).
Une cure est indique si MAP avant 34 SA + ++.
Ne pas faire de deuxime cure systmatique.
Discuter une deuxime cure uniquement si rcidive de la MAP quinze jours
aprs le premier pisode (et si terme toujours >34 SA).
,J
n ne fait jamais plus de deux cures de corticodes (risque de complications
ftales si cures multiples).
BOOK DES ECN
543
1.2.21
Mdicaments tocolytiques (hors ains qui sont contre-indiqus partir du 6e
mois)
Agent tocolytique
Voie
Effets secondaires Contre-indications
d'administration
Inhibiteur calcique
Per os +++ ou IV
(Adalate, Loxen)

Cphales
Suspicion
frquentes Veinite chorioamniotite
(si voie IV)

Bta-2-mimtiques
(salbutamol)

IV

Palpitations

Diabte
Grossesse gmellaire
(risque OAP)
Rares (cphales) Suspicion
chorioamniotite

Antagonistes de
IV
l'ocytocine
vasopressine
atociban
(Tractocile)
Les AINS, de par leurs complications foetales potentiellement graves, sont
rservs des usages ponctuels dans des indications exceptionnelles,
comme par exemple une MAP trs prcoce (appele menace de fausse
couche tardive ) entre 14 et 22 SA.
partir de quelle dilatation est-il inutile de tocolyser ?
Mme en cas de dilatation avance - jusqu' 5 ou 6 cm - l'accouchement
peut tre retard de 48 heures dans prs de 20 50 % des cas.
L'instauration d'une tocolyse peut se justifier dans cette situation afin de
permettre la ralisation d'une corticothrapie vise de maturation
pulmonaire ftale.
Taux de survie brute des nouveau-ns prmaturs
Terme
Taux de survie
Poids naissance
Taux de survie
24-26 SA

30-40 %

< 650 g

35 %

>26 SA

> 70 %

650-1 000 g

65-75 %

>28 SA

> 85 %

> 1 000 g

> 85 %

V. Causes des dcs nonataux

Hmorragie intraventriculaire

1/3

Leucomalacie priventricualire

1/3

Insuffisance respiratoire et dysplasie bronchopulmonaire

1/3

VI. Rupture prmature des membranes = rupture prmature de la poche

des eaux
Dfinition
Rupture de la poche des eaux survenant avant mise en travail et avant 37
SA.
En cas de doute lors de l'examen clinique, on peut faire un test sur le liquide
qui est prsent au niveau du fond vaginal : sous spculum prlvement du
liquide et test pour dterminer s'il s'agit bien de liquide amniotique :
Amnicator (pHmtrie), test
544
BOOK DES ECN

 la DAO (diamine oxydase), PROM-test. Ces tests prsentent beaucoup de

faux-positifs aprs rapport sexuel et en prsence
de mtrorragies.
Yraitement des ruptures prmatures des membranes
Hospitalisation en maternit de niveaux 2 ou 3. Repos au lit (non strict). Pas
de tocolyse.
Cure de corticodes si < 34 SA.
Antibiothrapie prophylactique (ampicilline sauf allergie).
La prvention de l'immunisation rhsus doit tre ralise chez les femmes
rhsus ngatif ayant un conjoint rhsus positif et qui n'auraient pas eu la
prophylaxie spcifique 28 SA.
Ensuite, si le travail ne se dclenche pas spontanment et si ni la mre ni le
ftus ne prsentent de signes d'infection, on attend le plus possible jusqu'
34 SA, puis on dclenche l'accouchement ( ce terme, le risque des
complications d'un accouchement prmatur devient moins important par
rapport au risque de chorioamniotite).
VII. Chorioamniotite
Dfinition
Infection du ftus et de ses annexes (liquide amniotique et placenta)
Chorioamniotite membranes rompues.
C'est le cas le plus frquent : rupture prmature de la poche des eaux qui
s'infecte secondairement par des germes provenant de la sphre gnitale.
Symptmes : contractions utrines, fivre, tachycardie ftale, liquide
amniotique s'coulant d'aspect louche ou purulent, syndrome inflammatoire
biologique.
Chorioamniotite membranes intactes.
Il peut s'agir d'une contamination par voie gnrale (listriose contracte par
voie alimentaire) ou locale (aprs biopsie de trophoblaste, amniocentse ou
ponction de sang ftal).
Les symptmes sont les mmes, sauf qu'il n'y a pas d'coulement de liquide
amniotique par le vagin puisque la poche des eaux n'est pas rompue.
Traitement d'une suspicion de chorioamniotite
En cas de suspicion de chorioamniotite, la rgle est l'accouchement rapide.
Une bi ou tri-antibiothrapie de large spectre est dbute en urgence, aprs
prlvements.
En gnral, l'accouchement survient spontanment rapidement (mise en
travail spontane rapide). S'il ne se produit pas rapidement, on dclenche
l'accouchement, voire on fait une csarienne (celle-ci peut tre ralise en
urgence en cas d'anomalies svres du rythme cardiaque ftal :
dclrations rptes).
VIII. Mesures prophylactiques pour une prochaine grossesse aprs un
accouchement prmatur
Repos.
Arrt de travail prcoce.
Dpistage des infections urinaires asymptomatiques par bandelette urinaire.

discuter cerclage prophylactique du col 14 SA si plusieurs antcdents de

fausse couche tardive ou d'accouchement trs prmaturs (dans ce cas, on
cherchera une bance cervico-isthmique cliniquement (test la bougie) et
par hystros- CoPie diagnostique distance de l'accouchement.
Surveillance rapproche par chographie du col (mesure par voie vaginale)
en cours de grossesse.
BOOK DES ECN
545
RCIU : facteurs de risque et prvention
Xavier Deffieux
Dfinition
RCIU = anomalie de croissance du ftus = foetus de taille/poids insuffisants
pour l'ge gestationnel. L'existence d'un rciu augmente le risque de MFIU
(mort foetale in utero) et de complications nonatales.
la naissance, ce ftus aura un poids insuffisant (hypotrophie) selon des
courbes de rfrence.
I. chographie ftale = mthode diagnostique de rfrence
Estimation de poids ftal (EPF) + + + qui fait appel plusieurs paramtres
biomtriques : primtre crnien (PC), primtre abdominal (PA) et longueur
fmorale (LF).
Il faut avoir une date de dbut de grossesse fiable pour pouvoir parler de
RCIU+ + + (toutes les courbes de rfrence sont tablies en fonction
d'un terme prcis).
On tend considrer tout ftus dont la biomtrie a l'echographie est
infrieure au 10e percentile (ou < 2 DS) comme suspect de RCIU. Toutefois,
un ftus infrieur au 10e percentile n'est pas forcment anormal , surtout
si ses parents sont de petite taille et menus.
Gravit du RCIU
< 10e percentile = suspect de RCIU ou RCIU peu svre.
< 5e ou 3U percentile = RCIU svre = haut risque de MFIU+ + -K
tudes Doppler sur la mre ( vise tiologique) et le ftus ( vise
pronostique)
Doppler des artres utrines (si anomalie = probable tiologie vasculaire
).
Devant tout RCIU, on recherche une anomalie doppler au niveau des artres
utrines (notch) qui voque alors un problme vasculornal (diminution des
changes ftomaternels par diminution du dbit uteroplacentaire). Doppler
ftaux (doppler ombilical, crbral, ductus venosus...)
Leur tude sert valuer le retentissement ftal sur RCIU. Plus il existe
d'anomalies des doppler ftaux (diastole nulle ou reverse flow au doppler
ombilical, redistribution crbrale...) plus le risque de MFIU augmente (on
dcidera donc alors d'un dclenchement de l'accouchement).
Le meilleur moyen de dterminer la date de dbut de grossesse (DG = date
suppose de la fcondation) est de mesurer la longueur craniocaudale (LCC)
entre 07 et 11 SA. C'est prcis 5 jours prs.
Mesure de la hauteur utrine

Si l'chographie est l'origine de la plupart des diagnostics de RCIU, il est

galement possible de suspecter ce diagnostic par la mesure de la hauteur
utrine (HU). 4 mois = 16 cm, 5 mois = 20 cm, 6 mois = 24 cm = 28 S A, 7
mois = 28 cm = 32 SA, 8 mois = 30 cm, 9 mois (41 SA) = 32 cm. Attention,
une grossesse gmellaire, une obsit maternelle, un utrus polymyomateux ou un hydramnios augmentent faussement la hauteur
utrine.
Diagnostic tiologique (dterminer la cause d'un RCIU)
Hypothses les plus probables en fonction du moment du diagnostic : 1er
trimestre (12 SA).
voquer en premier lieu une trisomie (13,18) ou une triplodie. 2e trimestre
(22 SA).
voquer plutt une anomalie chromosomique, une infection, une pathologie
auto-immune ou un syndrome polymalformatif. 3e trimestre (32 SA).
voquer en premier lieu une insuffisance placentaire. Hypothses en fonction
du type de RCIU. RCIU symtrique, harmonieux.
546
BOOIC DES ECN
Global (touche primtre crnien, primtre abdominal et longueur
fmorale), il est souvent prcoce, rapidement s- vre. H feit craindre une
anomalie gntique ou infectieuse, mais ils peuvent aussi tre parfois lis
une pathologie vasculaire (syndrome prclampsique)
RCIU asymtriques dysharmonieux.
gegmentaires (c'est surtout le primtre abdominal qui est diminu au
dbut), il survient plus tardivement, et il est souvent d'origine vasculaire.
Le RCIU peut tre d diffrents processus physiopathologiques
Diminution des changes ftomaternels par diminution du dbit
uteroplacentaire. Svndrome prclamptique (= syndrome vasculornal =
toxmie gravidique). Causes placentaires : chorioangiome, infarctus,
pathologie dysimmunitaire. Grossesse multiple, syndrome transfuseur
transfus. Anomalies ftales Anomalies chromosomiques.
Infections (rubole, toxoplasmose, syphilis, parvovirus, entrovirus, varicelle,
CMV). Malformations.
Pathologie maternelle chronique Tabagisme, alcoolisme, prise de toxiques.
Facteurs de risque maternels
ge maternel < 20 ans ou > 35 ans.
Primarit et primipaternit.
Milieu socioconomique dfavorable.
Intoxication (drogue, tabac, alcool).
Antcdent de prclampsie ou de RCIU.
HTA chronique.
DID.
Malformation utrine, hypoplasie utrine.
Hypoxie maternelle chronique (cardiopathie cyanogne, hmoglobinopathie,
anmie).
SAPL, LED, maladie auto-immune, rnale.

Thrombophilie.
Altration de l'tat gnral, anorexie mentale, dnutrition, faible prise
pondrale. Petite taille constitutionnelle (< 1,50 m).
Conduite tenir devant la dcouverte d'un RCIU
Vrifier le terme. Date de dbut de grossesse avec dtermination de la LCC
(chographie premier trimestre) ;
valuer le retentissement ftal (monitoring du rythme cardiaque ftal
(RCF) et tudes des doppler ftaux (doppler ombilical, doppler crbral,
ductus venous) ;
chercher une tiologie : vasculaire (doppler utrins), autre.
Examens discuter en fonction du contexte : ' protinurie, ECBU ; srologie :
CMV, rubole, toxoplasmose, herps...
NFS ;
' bilan hpatique ;
bilan immunologique ;
amniocentse avec tude du caryotype ftal si RCIU prcoce PCR au
niveau du liquide amniotique pour rechercher : CMV, rubole, toxoplasmose,
parvovirus B19, CMV si contexte de sroconversion ou de sropositivit.
Dcision thrapeutique
11
n'y a pas de traitement du RCIU. 0n recommande le repos et l'arrt de
travail. Attt du tabac si tabagisme.
BOOK DES ECN
547
Surveillance en cours de travail
Saignements.
Couleur du liquide amniotique.
Dilatation cervicale et hauteur de la prsentation ftale (tablissement d'un
partogramme). Conscience.
Frquence et intensit des contractions utrines et rythme cardiaque ftal
(cardiotographie). Pouls, pression artrielle, temprature, niveau d'analgsie
pridurale. Surveillance effacement et dilatation du col avec tablissement
d'un partogramme.
La modification cervicale se fait en deux temps : phase lente jusqu' 4 cm
puis rapide 1 cm/h jusqu' dilatation complte 10 cm. Surveillance parallle
de la pression artrielle, frquence cardiaque, temprature. Couleur du
liquide amniotique.
Cardiocographie (contractions utrines : frquence, intensit) et rythme
cardiaque ftal (RCF).
o Anomalies de la dynamique utrine. Hypocinsie de frquence et/ou
d'intensit : diminution de la frquence ou de l'intensit des contractions.
Hypercinsie de frquence et/ou d'intensit. Hypertonie utrine = nonrelchement utrin.
o RCF normal Rythme de base : 120-160 battements par minute.
Oscillations : 10-20 battements par minute. Ractivit : prsence
d'acclrations.

o Anomalies du RCF Bradycardie si rythme de base <110 pm. Tachycardie

si rythme de base >160 bpm. Dclrations = ralentissement ponctuel du
rythme de base :
dclrations rsiduelles ou tardives si surviennent aprs l'acm de
la contraction ; dclrations non rsiduelles ou prcoces .
Engagement de la prsentation (franchissement dtroit suprieur).
Diagnostic d'engagement important pour dterminer la voie d'accouchement
si anomalies du RCF : prsentation engage = on peut tenter une extraction
instrumentale (ventouse, forceps) ; prsentation non engage = csarienne.
Dlivrance = dcollement et expulsion du placenta
La dlivrance (dirige, spontane ou naturelle doit avoir lieu dans les 30
minutes suivant l'accouchement). Sinon, une dlivrance artificielle devra tre
ralise.
Dlivrance spontane
Le placenta sort des voies gnitales sans aucune intervention extrieure.
Dlivrance naturelle
Dlivrance simplement aide par une traction sur le cordon pour faciliter la
sortie du vagin. Dlivrance dirige
Dlivrance facilite par l'injection de 10 units d'ocytocine-Syntocinon lors
du dgagement de l'paule antrieure. Diminue le taux d'hmorragie de la
dlivrance.
Dlivrance artificielle
Extraction manuelle du placenta et des membranes. Asepsie + + .
Avec gant et manchette.
550
BOOIC DES ECN
1.2.30
V. Accouchement inopin au domicile
Estimer le terme de la grossesse (interrogatoire, comptes-rendus
d'chographie).
Estimer l'avancement du travail (frquence des contractions douloureuses,
toucher vaginal).
Estimer l'imminence de l'accouchement.
En cas de travail trop avanc pour un transfert rapide en maternit,
s'organiser pour raliser un accouchement dans des conditions d'hygine
correctes.
Si accouchement imminent, prvenir SAMU adulte et SAMU pdiatrique. Ne
pas la faire pousser si la prsentation n'est pas engage.
pas de dlivrance artificielle domicile (sauf hmorragie cataclysmique) :
attendre transfert. Surveillance des saignements domicile. Rchauffer le
nouveau-n. ventuelle prophylaxie du ttanos.
Dclaration de naissance par la famille ou le mdecin ayant assist
l'accouchement.
VI. Surveillance du post-partum
Surveillance en salle de naissance dans les deux heures suivant
l'accouchement. Saignements gnitaux extrioriss.

Globe utrin (bonne rtraction de l'utrus), signes d'anmie et de choc.

Conscience, frquence cardiaque, temprature, pression artrielle,
saturomtrie. Les lochies physiologiques.
coulement vaginal srosanglant, peu abondant dans les jours qui suivent
l'accouchement, d'odeur fade, non ftide. Les tranches physiologiques.
Contractions utrines physiologiques douloureuses, provoques par la tte.
Traitement antalgique simple.
VII. Traitement de sortie de la maternit
Contraception :
- pilule estroprogestative J21 l'arrt du Parlodel ;
- microprogestatif en prise continue, dbuter la sortie de la maternit ;
- strilet ( poser 2-3 mois aprs l'accouchement) ;
- prservatifs en attendant.
Inhibiteurs de la monte laiteuse si besoin (Parlodel). Apport martial si
besoin.
Vaccination contre la rubole en cas de srongativit, sous couvert d'une
contraception efficace. Discuter vaccination ou rappel pour l'hpatite B et
pour le ttanos.
VIII. Retour de couches
Premires menstruations dans les six huit semaines suivant
l'accouchement en l'absence d'allaitement, dans les trois mois si allaitement.
IX. Consultation postnatale (6 8 semaines aprs l'accouchement)
Vrifier l'absence de complications : continence, douleurs, vrifier involution
utrine. Prescrire une contraception adapte.
Si symptmes urinaires ou prinaux, prescrire une rducation prinale.
BOOK DES ECN
551
PBgB
Allaitement et complications
Xavier Defff ieux
fl. Expliquer la physiologie de l'allaitement
Dveloppement lobulaire et alvolaire pendant la grossesse sous l'influence
de l'estradiol, la progestrone et l'hormone lactogne placentaire.
Diffrenciation cellulaire (lactogense) en fin de grossesse.
Monte de lait aprs l'accouchement (souvent J3) = galactopose qui
dbute ds l'accouchement. Premire scrtion mammaire = colostrum (lait
pais en faible quantit, trs riche en immunoglobulines). La survenue de la
monte de lait s'explique par la diminution de la progestrone aprs
l'accouchement ; la disparition du rtrocontrle par la progestrone entrane
une scrtion posthypophysaire de prolactine.
Entretien de la lactation par les ttes rgulires : la succion du mamelon
entrane une scrtion de prolactine (qui stimule la galactopose) et
d'ocytocine qui stimule la vidange mammaire. L'involution de la glande
mammaire dbutera au sevrage.
II.
Bienfaits de l'allaitement : l'allaitement est recommand par
l'OMS et la HAS

Bnfice immunologique (apport d'immunoglobulines).

Diminution des infections : infections digestives (gastroentrites) et peuttre infections ORL et respiratoires. Diminution de l'asthme, des allergies, de
l'obsit, du diabte. Moindre risque de mort subite du nourrisson.
La stimulation de la scrtion d'ocytocine favorise les contractions de
l'utrus (tranches) aprs l'accouchement et diminue ainsi le risque
d'hmorragie du post-partum. Relation mre-enfant favorise. Cot nul par
rapport l'allaitement artificiel.
III.
Prvention des complications
Conseils et explications concernant les modalits de l'allaitement. Mise au
sein prcoce ds la salle de naissance.
Frquence des ttes : 6 10/jour au dbut, puis aprs la monte de lait,
6/jour.
Position : femme assise, dos bien cal, nouveau-n en position verticale,
visage face au sein de la mre pour pouvoir attraper correctement l'arole.
Dure : 10 30 minutes. Bonne hydratation maternelle.
Allaitement aux deux seins chaque tte au dbut puis en alternance (1
par tte). Prvention des crevasses chaque tte (nettoyage mamelon,
arole dans la bouche de l'enfant). Prvention de l'engorgement : ttes
rgulires, massage seins. viter l'allaitement mixte.
Consulter ds les premiers signes anormaux (inflammation locale, douleurs,
engorgement).
Vrifier efficacit de l'allaitement : prise de poids normale si allaitement
efficace : 20 30 g/j partir du 4e jour avec des selles liquides jaunes
dores.
Une supplmentation en vitamine D doit tre administre au nouveau-n.
552
BOOIC DES ECN
1.2.30
IV. Contre-indications l'allaitement
Infection VIH dans les pays dvelopps (on considre que dans les pays en
voie de dveloppement l'allaitement estindispensable).
prise d'antithyrodiens de synthse.
Tuberculose.
Prise de toxiques : alcool, toxicomanie. Cardiopathie mal compense.
Diabte insulinodpendant mal quilibr. Dpression grave du post-partum.
Antcdent d'abcs du sein (pour certains).
Antcdents de chirurgie mammaire reconstructrice lourde (pas de problme
avec les prothses simples). Malformation orofaciale ou de la vote du palais
empchant la succion. Maladie hmolytique nonatale. Galactosmie
congnitale (dficit en lactase).
V. Blocage de l'allaitement
Bromocriptine (ParlodeP) per os ds le jour de Vaccouchement.
En premire intention, mais ne fonctionne pas si la monte laiteuse a dj eu
lieu. Bloque la monte laiteuse. poursuivre 21 jours.

Contre-indications : toxmie gravidique, HTA, association avec du

mthylergomtrine. Carbergoline (Dostinex:) per os : 2 cp en une seule
prise
Agoniste dopaminergique ; bloque la lactation mme quand la monte
laiteuse dj prsente. Mode d'administration : 1 mg = 2 comprims
prendre une seule prise. Contre-indications : HTA, cardiopathies.
Moyens physiques ( utiliser pour le sevrage si monte laiteuse dj
installe).
Non-stimulation des mamelons et non-prsentation du nouveau-n au sein.
Restriction hydrique.
Aspirine ou AINS pendant 48 heures.
Bandage compressif des seins.
VI. Complications
Crevasses
Fissures et ulcrations superficielles au niveau du mamelon, entranant des
douleurs, sans fivre. Elles peuvent conduire un engorgement (douleurs
limitant l'allaitement) et une lymphangite. Traitement : poursuite
allaitement, topiques gras, locaux cicatrisants.
Engorgement
Mauvaise vidange avec douleurs non soulages par la tte.
Seins tendus, douloureux, sans signe inflammatoire. Fbricule possible.
Traitement antalgique (paractamol dextropropoxyphne) ocytocine
avant la tte.
Lymphangite mammaire (souvent dans les 10 jours suivant l'accouchement)
fivre leve (40 C), signes inflammatoires locaux (placard rouge, chaud,
douloureux), sans collection ni pus dans le ait, avec adnopathie axillaire
homolatrale douloureuse.
Alternent : poursuite de l'allaitement, soins locaux d'ventuelles crevasses,
cataplasme local l'antiphlogistine, antalgiques AINS antibiothrapie
antistaphylicoccique (oxacilline).
BOOK DES ECN
553
j^
Galactophorite aigu
Fivre, signes inflammatoires locaux, douleur permanente non pulsatile, pus
dans le lait (= signe de Budin = le lajt
recueillit sur une compresse est mlang du pus et tache la compresse).
Conduite tenir : prlvements bactriologiques de l'coulement mammaire,
hmocultures.
Traitement : tirer le lait du ct atteint et le jeter, allaitement maternel
controlatral, hospitalisation, antalgiques, antibiothrapie
antistaphylicoccique (oxacilline ou pristinamycine).
Abcs mammaire

Fivre, collection mammaire inflammatoire et fluctuante, douleur

permanente pulsatile, sein volumineux, rouge, tendu trs douloureux.
Adnopathie axillaire douloureuse homolatrale.
Traitement : arrt dfinitif de l'allaitement, hospitalisation, incision et
drainage au bloc opratoire sous anesthsie gnrale aprs bilan
propratoire et consultation anesthsie. Antibiothrapie parentrale
adapte au germe.
554
BOOIC DES ECN
1.2.21
Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF.
prise en charge de l'hmorragie de la dlivrance.
I. Hmorragie de la dlivrance
Dfinition
Hmorragie gnitale (> 500 ml) survenant dans les 24 heures suivant
l'accouchement. tiologies
o Anomalie de la dlivrance (rtention placentaire complte ou partielle), o
Atonie utrine (absence de rtraction utrine = utrus compltement mou),
o Anomalies d'insertion placentaire (placenta accreta ou percreta). o
Inversion utrine (trs rare).
Facteurs favorisants :
plaie cervicovaginale hmorragique qui va aggraver les troubles de
l'hmostase ;
HRP, MFIU ;
grossesse multiple ;
utrus polymyomateux ;
infection (chorioamniotite) ;
dclenchement du travail (longue exposition aux ocytociques) ;
travail long ;
grande multiparit ;
embolie amniotique ;
traitement anticoagulant ou anomalie de l'hmostase (CrVD,
thrombopnie...).
Prise en charge urgence vitale++++
Appeler obsttricien de garde, anesthsiste de garde. Oxytocine
(Syntocinon,&) IV. Sondage vsical demeure.
Mise en place sac sang sous les fesses de la patiente (quantifie
saignement). Rvision du col sous valve (recherche plaie cervicovaginale).
Dlivrance artificielle et rvision utrine. Massage utrin.
Deux voies veineuses de bon calibre.
Evaluation de la spoliation sanguine et des troubles de l'hmostase : NFS,
plaq., hmostase, D-Dimres Si pas d'amlioration au bout de 30 minutes :
Nalador sulprostone IVSE.

Si pas d'amlioration au bout de 30 minutes : embolisation (radiologie

interventionnelle) ou ligature des hypogas- triques par laparotomie.
Paralllement, ds le dpart, prise en charge du choc hmorragique+ + + (si
choc diagnostique). ^emplissage vasculaire par soluts macromolculaires,
tygnation par sonde nasale. Rchauffement.
535 BOOK DES ECN
1.2.21
Si pas d'amlioration malgr tous ces traitements conservateurs,
hystrectomie d'hmostase.
Transfusion de culots globulaires et de PFC plaquettes et facteurs de
coagulation facteur VII activ (NovoSevem-) pour traiter les troubles de
l'hmostase concomitants.
Surveillance d'une hmorragie de la dlivrance
Clinique : FC, PA, temprature, signes de choc et d'anmie, conscience.
Surveillance des saignements (surveillance visuelle, sac sang). NFS, plaq.,
hmostase complte, D-Dimres.
II. Thrombus vaginal
Hmatome paravaginal dans la fosse ischiorectale.
Complication de l'pisiotomie (= hmatome extensif de la loge
d'pisiotomie).
Cliniquement, la patiente qui vient d'accoucher depuis 24 ou 48 heures
prsente des douleurs trs importantes au niveau vaginal, irradiant
unilatralement vers la fesse, les ischions.
Fbricule parfois associe (comme dans tout hmatome) ; fivre si
surinfection de l'hmatome. Paralllement, il existe des signes d'anmie,
voire de choc hmorragique.
Le diagnostic est clinique : le toucher vaginal retrouve une collection dure
paravaginale, souvent trs volumineuse. Parfois, l'hmatome remonte trs
haut, et il ne sera alors valuable dans sa totalit que par un TDM
abdominopelvienne.
Traitement :
pris en charge de l'anmie ou du choc hmorragique ;
reprise au bloc opratoire sous anesthsie gnrale pour vacuation de
l'hmatome, hmostase, compression hmostatique par mchage, mise en
place d'un drain pour surveiller l'ventuelle rcidive du saignement.
SU. Embolie amniotique
Complication gravissime avec tat de choc immdiat et CIVD gravissime.
Trs rare, trs grave, haut taux de mortalit. Facteurs favorisants : tous les
gestes intra-utrins... Imprvisible.
IV. Diagnostics voquer devant une fivre du post-partum
- Endomtrite ;
- thrombophlbite pelvienne ou de la veine ovarienne ;
- lymphangite mammaire, abcs du sein ;
- hmatome ou abcs compliquant une csarienne ;
- hmatome pelvien (thrombus) ;
- phlbite des membres infrieurs ;

- thrombophlbite crbrale ;
- embolie pulmonaire ;
- autres : non spcifiques (pylonphrite, pneumopathie, cholcystite,
endocardite...).
V. Bilan raliser devant une fivre du post-partum
Examen clinique complet (examen des lochies, des seins, palpation
abdominale, auscultation cardiopulmonaire, palpa tion des mollets, examen
des cicatrices d'pisiotomie ou de csarienne). Hmocultures multiples et
rptes. ECBU.
556
BOOK DES ECN
1.2.30
prlvement bactriologique des lochies pour examen direct et culture. NFS
et CRP (utiles pour la surveillance). + radiographie thoracique si point
d'appel. + cho-doppler veineux des membres infrieurs.
VI. Endomtrite
Dfinition
Infection utrine en gnral secondaire un avortement ou un
accouchement (par voie vaginale ou par csarienne)
Facteurs favorisants
Rtention placentaire.
Gestes invasifs sur l'utrus (dlivrance artificielle, csarienne). Travail long,
manuvres instrumentales (forceps). Diabte, immunodpression.
Diagnostic
Fivre, frissons, sueurs.
Douleurs abdominales.
Utrus trs douloureux la mobilisation.
Lochies sales, purulentes.
chographie : on pourra souvent mettre en vidence une rtention
placentaire.
Bilan raliser devant une suspicion d'endomtrite
Hmocultures multiples et rptes.
Prlvement bactriologique des lochies : examen direct et culture. ECBU.
Traitement
Bi-antibiothrapie IV, puis relais peros aprs 48 heures d'apyrexie.
Antibiothrapie adapter l'antibiogramme.
VII. Thrombophlbite pelvienne ou de la veine ovarienne
voquer devant des douleurs abdominopelviennes (voire dans le flanc et
les lombaires s'il s'agit d'une thrombophlbite de la veine ovarienne), une
fbricule ou une fivre peu leve, un syndrome inflammatoire modr et
l'absence d'autre explication (pas de phlbite des membres infrieurs, pas
d'endomtrite, pas d'abcs de cicatrice de csarienne. Diagnostic par TDM
abdominopelvienne injecte : visualisation de la thrombose au niveau
pelvien ou au niveau de la veine ovarienne.
Traitement :
Anticoagulants (HBPM ou hparine) A1NS, antalgiques

Antibiothrapie large couvrant les bacilles gram ngatif et les strepto et

staph + les anarobies.
VIII. Complications paritales de la csarienne (hmatome, abcs)
Acteurs favorisants
Csarienne en urgence ;
Diabte ;
obsit.
BOOK DES ECN
557
1.2.21
Hmatome de paroi
Douleurs paritales, fbricule, tumfaction dure palpable en dessous de la
cicatrice. Fbricule possible.
L'hmatome est plus ou moins profond : sous-cutan, sous-aponvrotique,
intrapritonal. Traitement : reprise chirurgicale pour vacuation de
l'hmatome et hmostase.
Abcs de paroi
Mmes symptmes associs des douleurs pulsatiles et insomniantes, ainsi
qu' une fivre et des signes inflammatoires locaux.
Traitement : incision au bloc opratoire sous anesthsie gnrale + drainage
(mise en place d'une lame). Antibiothrapie dirige contre les streptocoques,
staphylocoques et les anarobies, mais couvrant aussi les bacilles gram
ngatifs. Infections mammaires lies l'allaitement : voir Item 24.
Allaitement et complications.
558
BOOK DES ECN
Anomalies do cycle menstruel, iVitrorragis
Xavier Deff ieux
Cycle menstruel
Menstruations ( les rgles en langage commun) = hmorragie gnitale de
sang rouge, incoagulable, tmoin d'un
cycle ovulatoire. Dure : sept jours au maximum.
Les menstruations cycliques apparaissent la pubert.
Premires menstruations = mnarche.
Les menstruations s'arrtent la mnopause, consquence de l'puisement
du stock des follicules ovariens. Premier jour du cycle = lerjour des
menstruations = date des dernires rgles (DDR).
Deux phases du cycle menstruel :
- phase folliculaire qui aboutit l'ovulation ;
- phase lutale qui correspond a transformation du follicule en corps jaune.
Saignements gnitaux et troubles du cycle
Mtrorragies = saignement en dehors des menstruations ;
mnorragies = menstruations trop abondantes en quantit ou en dure ;
spaniomnorrhe = cycles trop irrguliers, longs (> 45 jours) ;
hypomnorrhe = menstruations peu abondantes hypomnorrhe ;

amnorrhe primaire = absence de mnarche (pas de mnarche 16 ans en

France) ;
amnorrhe secondaire = absence de menstruations pendant plus de trois
mois.
Syndrome des ovaires polykystiques (PCOS)
Associe deux des trois signes suivants :
- spaniomnorrhe ou amnorrhe ;
- aspect PCOS l'chographie (compte des follicules antraux trs
augments) ;
- hyperandrognie (signes cliniques ou biologiques).
Ce syndrome associe des troubles du cycle menstruel, une infertilit, des
fausses couches rptition, une insunilorsis- tance, un surpoids (dans la
moiti des cas), une hyperandrognie clinique (hyperpilosit...) ou
biologique.
Traitement (un ou plusieurs de ces traitements) :
- rduction pondrale ;
- metformine ;
- pilule (pour rgulariser les cycles en l'absence de dsir de grossesse) ;
- citrate de clomifne (si infertilit) pour obtenir des cycles ovulatoires ;
- drilling ovarien chirurgical (micro-perforations du cortex ovarien) pour
rgulariser les cycles ovulatoires.
Devant tout saignement gnital de la femme en ge de procrer (< 50 ans)
Examen clinique : col sous spculum, TV.
lest de grossesse (bta-hCG plasmatique ou urinaire) + + +
Quantification des saignements :
~ dure, nombre de protections par jour, caillots ;
~ score de Higham : score d'valuation objective des mnorragies ;
~ S1gnes d'anmie (frquence cardiaque, coloration cutanomuqueuse et
conjonctive, dyspne, vertiges...).
BOOK DES ECN
559
1.2.21
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. Numration
formule sanguine et plaquettes. Ferritinmie.
Bilan d'hmostase hystroscopie diagnostique et biopsie d'endomtre.
Score de Higham (diagramme remplir) pour les mnorragies
Durant les menstruations, la femme note chaque jour le nombre de
serviettes et/ou de tampons dans la case correspon dant au degr
d'imprgnation en sang par un btonnet. On comptabilise en fonction du
nombre de btonnets. Mnorragies = total des points (score de Higham) >
100.
tiologies des mtrorragies
I. En cours de grossesse
Grossesse extra-utrine.
Fausse couche ou menace de fausse couche.
Grossesse molaire.

Placenta praevia.
Hmatome rtroplacentaire.
Toutes les causes non spcifiques la grossesse (cf. infr).
II. En dehors de la grossesse
Ectropion.
Cancer du col de l'utrus. Cancer de l'endomtre. Polype endomtre.
Fibrome utrin (plutt les sous-muqueux). Adnomyose.
Hyperplasie de l'endomtre.
Endomtrite.
Kyste ovarien.
Cancer de l'ovaire.
Saignement sur strilet.
Dsordre hormonal li une prise de pilule.
Saignement sous antivitamine K (iatrogne).
Troubles de la coagulation : maladie de Willebrand...
Mtrorragies fonctionnelles (une fois toutes les tiologies limines).
Mtrorragie intermenstruelle : vers le 14e jour du cycle.
Mtrorragie prmenstruelle par insuffisance lutale.
Mtrorragie postmenstruelle par insuffisance estrognique en dbut de cycle.
Mtrorragies provoques par les rapports sexuels
voquer en premier lieu un cancer du col.
Facteurs de risque : infection HPV, antcdent de dysplasie, infection VIH,
tabagisme.
Faire examen du col sous spculum + + +.
Faire une biopsie de la masse cervicale et pas de frottis + + + .
Diagnostic diffrentiel : ectropion
560
BOOK DES ECN
1.2.30
Mtrorragies de la femme mnopause
Evoquer en premier lieu un cancer d'endomtre + + + . Facteur de risque
majeur du cancer de l'endomtre : l'obsit. Faire chographie pelvienne
pour rechercher une hypertrophie de l'endomtre. Chez la femme
mnopause, on parle d'hypertrophie si l'endomtre est > 5 mm. Faire
biopsie d'endomtre avec examen anatomopathologique + ++.
I a biopsie d'endomtre se fait la canule de Novak ou la pipelle, sans
anesthsie.
ne pas faire devant des mtrorragies
_ Les frottis cervicovaginaux ne servent rien + + + +. La prsence de sang
fausse le rsultat des frottis. _ L'hystrosalpingographie n'a aucun intrt
dans cette indication.
Traitement des mtrorragies
II est avant tout tiologique + + +.
Devant des mtrorragies fonctionnelles, pour lesquelles aucune cause n'est
retrouve, on peut envisager divers traitements :

Andfibrinolytique (Exacyl = acide tranexamique) Strilet Mirena librant

un progestatif
Traitements chirurgicaux :
- destruction d'endomtre (endomtrectomie) chez les femmes ne
souhaitant plus de grossesse (hystroscopie opratoire et thermocoagulation
par Thermachoice) ;
- hystrectomie en dernier recours.
Dans tous les cas : supplmentation en fer et acide folique si anmie
ferriprive
Syndrome prmenstruel
Prdomine l'adolescence et en prmnopause.
Symptmes apparaissant dans la priode prmenstruelle (6-7 jours avant les
rgles) et disparaissent les premiers jours des rgles.
Signes mammaires : mastodynies cycliques, secondaire une insuffisance
lutale.
Douleurs pelviennes, dysmnorrhe.
Trouble du caractre : irritabilit, trouble du sommeil.
Sensation d'un mtorisme abdominal.
Diagnostic clinique + + + .
Aucun examen complmentaire en routine.
Mammographie et chographie mammaire si examen non concluant ou
douteux Traitement :
- expliquer le syndrome ;
- traitement progestatif : J16 J25 ou J5 J25 (contraceptif) ;
- pilule estroprogestative ;
- traitement symptomatique ;
*
AINS pour les dysmnorrhes ;
*
anxiolytique sous phytothrapie pour l'anxit et l'irritabilit.
BOOK DES ECN
561

Xavier Deffieg^
Recommandations ANES 2004
La contraception.
I.
Contraception = mthode de prvention des grossesses
Deux grands modes d'action des contraceptifs :
Mcanique ou chimique : empchent la rencontre des gamtes ou
l'implantation intra-utrine (DIU, prservatif, spermicide). Hormonal :
empche l'ovulation et/ou modifient l'imprgnation hormonale gnitale
favorable la fcondation, ou l'implantation intra-utrine de l'uf
(estroprogestatifs, progestatifs, DIU hormonal).

II.
Contraception hormonale
Les contraceptifs estroprogestatifs sont diviss en catgories selon leur
rpartition chronologique (squentielle ou combine), leur dosage en
estrognes (thinylestradiol) exprim en /ig, les contraceptifs progestatifs
purs sont classs en macroprogestatifs (drivs 19-norprgnane et 17-OH
progestrone) et microprogestatifs (lvonorgestrel).
La pilule estroprogestative
Mode d'action
La pilule consiste apporter tous les jours l'organisme des molcules
hormonales qui vont bloquer les ovaires, c'est-- dire les mettre au repos.
Triple action :
blocage de l'ovulation (les estroprogestatifs empchent la synthse des
gonadostimulines et leur libration par l'hypophyse) ;
modifications de la glaire cervicale la rendant impermable au passage
des spermatozodes ; atrophie de l'endomtre le rendant impropre
l'implantation embryonnaire.
Les diffrentes pilules estroprogestatives
Suivant leur dosage en thinylestradiol, il existe des pilules :
normodoses, 50 microgrammes ;
minidoses, 5 35 microgrammes (avantage : moins d'estrognes
donc moins de risque). Pilules qui ont un dosage d'thinylestradiol fixe au
cours du cycle : pilules monophasiques. Pilules qui ont un dosage
d'thinylestradiol variable au cours du cycle : biphasiques et triphasiques.
Mode d'emploi
La premire pilule de la premire plaquette doit tre prise le premier jour des
rgles. Ensuite, il faut prendre tous les jours une pilule approximativement
la mme heure (d'autant plus que la pilule est faiblement dose) et ce,
pendant vingt et un jours.
la fin de la plaquette, il faut attendre une semaine exactement avant de
commencer une nouvelle plaquette. C'est gnralement pendant cette
semaine d'arrt que surviendront les rgles, mais il ne faut pas se
proccuper de la date de leur survenue, mme si elles surviennent un peu
avant ou aprs la date prvue. Naturellement, la patiente est bien sr
protge pendant la semaine d'arrt.
Certaines pilules et notamment les toutes rcentes sont constitues de
plaquettes de 28 comprims. Il faut dbuter la premire pilule de la premire
plaquette le premier jour des rgles puis continuer sans interruption. On
passe directement de la fin de la plaquette au dbut de la nouvelle, toujours
en respectant l'ordre de la prise des comprims selon le schma expliqu.
562
BOOIC DES ECN
1.2.30
Indications et contre-indications

OPS
(pilule,
patch,
anneau)

DIU
cuivre

DiU
Implant
lvonor- lvonorgestrel
gestrel

Microprogestatif

Macroprogestatif

Antcdent GEU +

Anomalie utrine +
avec
dformation de
la cavit
Cancer du sein actuel et/ou
rmission
HTA
-

Antcdent de
phlbite ou EP

Tabac

DNID/DID

Bilan raliser dans les 3 mois suivant la prescription d'une pilule

Glycmie jeun.
Cholestrolmie, triglycridmie. Frottis cervicovaginaux.
Des effets indsirables, type tension des seins, migraines, nauses...
peuvent survenir au dbut de la prise, ils rtrocdent gnralement lors du
2e voire 3e cycle de prise. S'ils persistent, il faut diminuer la dose
d'estrognes.
III. Dispositif intra-utrin (DIU) = strilet
Deux types diffrents de DIU : DIU au cuivre et DIU librant 20 /xg/j de
lvonorgestrel (Mirna(8>) Mode d'action
Traumatisme direct sur l'endomtre + raction inflammatoire + diminution
de la motilit tubaire pour les DIU au cuivre, + atrophie de l'endomtre et
paississement de la glaire pour le DIU au lvonorgestrel.
Pose
Pose ralise par un mdecin disposant d'une installation technique
minimum (table gyncologique, une installation pour la strilisation et du
matriel strile).
Aucun examen complmentaire n'est ncessaire avant pose d'un DIU+ + + .
Examen gyncologique et hystromtrie (mesure de la longueur utrine)
avant la pose.
Pose en priode postmenstruelle immdiate (J3-J5 des rgles).
Pils coups 2 cm de l'orifice cervical.
Echographie si doute sur perforation ou mauvaise pose.
D
ure d'utilisation : cinq ans.

implications : perforation, endomtrites et salpingites, expulsion, GEU.

BOOK DES ECN
563
Contre-indications absolues
Grossesse.
Infection gnitale rcente ou en cours. Mnomtrorragies non
diagnostiques. Utrus malform, polypes et myomes sous-muqueux.
Allergie au cuivre et maladie de Wilson pour les DIU au cuivre.
Thrombophlbite volutive pour les DIU au lvonorgestrel.
Surveillance aprs la pose
Examen gyncologique de contrle un mois aprs, puis annuellement.
chographie si fils de DIU non visibles au spculum (perforation ou expulsion
passes inaperues).
En cas de grossesse sur DIU, il convient dans la mesure du possible de retirer
le DIU (risque d'infection ovulaire et de
prmaturit).
Contraception d'urgence
A rserver aux cas exceptionnels + 4- car taux d'chec suprieur la
contraception classique.
Permet d'viter la survenue d'une grossesse non dsire aprs un rapport
sexuel non ou mal protg (prservatif rompu par exemple).
J' iA
Administration le plus tt possible aprs le rapport : 3 possibilits
- lvonorgestrel : 1 cp per os en une seule prise, le plus tt possible et au
plus tard, 72 heures aprs.
- ulipristal actate : 1 cp per os, en une seule prise, le plus tt possible aprs
le rapport et au plus tard, 120 heures aprs.
- Mise en place d'un strilet (dispositif intra utrin) au cuivre ds que
possible, au maximum 120 heures aprs le rapport.
IV. Strilisation = contraception dfinitive
La strilisation est une contraception dfinitive
Chez la femme = strilisation tubaire par ccelioscopie (pose de clips) ou
hystroscopie (implant intratubaire). Chez l'homme : vasectomie = ligature
des canaux dfrents.
Que a soit pour une femme ou un homme, le sujet demandeur de
strilisation doit tre majeur.
Lors de la premire consultation, on lui explique les contraintes, les
modalits opratoires, les alternatives, les principaux risques.
Il y a un dlai de quatre mois d'attente entre la premire consultation avec le
chirurgien et la deuxime consultation qui peut avoir lieu jusqu'au jour de la
strilisation.
Bien expliquer le caractre compltement irrversible de ces techniques de
strilisation tubaire.
V. Vasectomie
Peut tre ralise sous anesthsie locale.

Caractre irrversible mais possibilit de conserver du sperme au CECOS

avant la vasectomie. Risques : hmatome, plaie du pdicule testiculaire.
Quatre mois de dlai de rflexion entre la premire consultation avec le
chirurgien et l'intervention. Efficacit immdiate.
VI. Strilisation par pose d'implants intratubaires
Peut se faire dans la majorit des cas sans aucune anesthsie (simple
prmdication). La patiente n'a donc pas besoin d'tre jeun.
On ralise une hystroscopie par vaginoscopie (aucune pose de spculum
n'est ncessaire, ni aucune pince sur le col et pas besoin de dilatation
cervicale).
564
BOOIC DES ECN
On repre le dpart des trompes, et on y insre un implant en forme de
ressort.
Trois mois plus tard, on fait une chographie de contrle et une radiographie
de l'abdomen sans prparation pour vrifier le bon positionnement des
Essures. En cas de doute, une hystrosalpingographie permettra de vrifier
la bonne occlusion des trompes.
Risques : perforation (Clioconversion si perforation grave), conversion en
clioscopie, chec, dplacement ou expulsion du dispositif.
v
Si la patiente ne veut pas tenter sans anesthsie (pose DIU habituellement
trs douloureuse, frottis de dpistage douloureux. ..), une consultation
pranesthsiste sera organise.
VII. Strilisation par clioscopie avec clip tubaire
Le dlai de quatre mois de rflexion est le mme.
C'est une technique de deuxime intention, car elle est plus expose aux
risques de complications : ncessit d'anesth- sie gnrale avec intubation,
plaie digestive ou de gros vaisseaux lors de l'insertion des trocarts. Reprage
des trompes et placement d'un clip mtallique sur chacune des trompes.
Caractre compltement irrversible mme si l'on peut parfois paivenir
faire des repermabilisations chez certaines patientes.
BOOK DES ECN
565
Interruption volontaire de grossesse
Xavier Deffieux
I.
Premire consultation
iJa
i
Le mdecin sollicit par une femme en vue de l'interruption de sa grossesse
doit, ds la premire visite, informer celle-ci des mthodes mdicales et
chirurgicales d'interruption de grossesse, des risques et des effets
secondaires potentiels. Remise du dossier guide la patiente. Deuxime
consultation une semaine aprs.
II.
Entretien avec conseillre familiale

 Il est systmatiquement propos, avant et aprs l'interruption volontaire de

grossesse, la femme majeure une consultation avec une personne ayant
satisfait une formation qualifiante en conseil conjugal ou toute autre
personne qualifie dans un tablissement d'information, de consultation ou
de conseil familial, un centre de planification ou d'ducation familiale, un
service social ou un autre organisme agr. Cette consultation pralable
comporte un entretien particulier au cours duquel une assistance ou des
conseils appropris la situation de l'intresse lui sont apports .
III.
Mineure
Doit venir avec un adulte rfrent.
Entretien obligatoire avec une conseillre familiale.
L'organisme concern doit lui dlivrer une attestation de consultation.
Si elle exprime le dsir de garder le secret l'gard des titulaires de
l'autorit parentale ou de son reprsentant lgal, elle doit tre conseille sur
le choix de la personne majeure susceptible de l'accompagner dans sa
dmarche.
IV.
Complications possibles d'une IVG
chec.
Synchie utrine. Perforation utrine. Endomtrite.
Hmorragie, transfusion...
V.
Techniques d'IVG
Jusqu' 07-08 SA : approche mdicamenteuse (RU486 3cp puis 48 heures
aprs misorpostol). Surveillance en milieu hospitalier ou au domicile jusqu'
expulsion. Contrle chographique de la vacuit utrine.
partir de 9 SA, mthode chirurgicale (aspiration) sous anesthsie locale ou
gnrale courte. Terme limite en France : 14 SA.
VI.
Prescription d'une contraception
Trs important chez ces femmes qui sont en chec de contraception + + .
Pilule microprogestative dans les suites immdiates.

566
BOOIC DES ECN

.2.28
Si multiples pisodes d'oublis de pilule et d'IVG, proposer implant progestatif
sous-cutan insrer la face interne du bras (peut etre fait en meme
temps que l'IVG).
interne du
VII. Mesures associes
IVG = a eu rapport non protg, proposer srologie VIH et hpatite B.

proposer vaccination anti-HPV (rembourse si est encore dans la premire

anne des rapports). Informer sur les risques des rapports non protgs et
de la ncessit d'utiliser des prservatifs.
BOOK DES ECN
567
1.2.21
Strilit du couple :
conduite de la premire consultation
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique CNGOF 2010
La prise en charge du couple infertile.
I. Points forts
Strilit du couple = absence de grossesse aprs un minimum d'un an de
rapports sexuels rguliers non protgs.
Consultation du couple = l'homme et la femme.
L'interrogatoire du couple constitue l'essentiel de la lre consultation.
valuation du projet d'enfant.
Recherche d'une cause l'infertilit : mode de vie, aspects psychoaffectifs,
bilan tiologique organique. Consultation d'infertilit = consultation
prconceptionnelle (prparer une grossesse : acide folique, rubole, vaccinations jour, perte de poids, diabte, etc.).
Bilan tiologique minimal explorant les grandes tapes de la conception :
ovulation, trompes, sperme, complt selon les orientations diagnostiques.
II. Diagnostic d'infertilit
Consultation du couple (homme + femme) : si possible ds la lre consultation,
sinon la suivante ; ventuellement entendus sparment ;
valuation du projet d'enfant : prise en compte de l'intrt de l'enfant et de
l'existence d'un projet de couple, prise en
compte de la famille existante (enfants ans de l'un et l'autre conjoints ou
du couple) ;
ge de la femme + ++, de l'homme, opportunit d'une grossesse.
Motif de consultation = dsir d'enfant non combl.
Absence de conception (^ pertes foetales prcoces).
Dure d'infertilit (rapports non protgs).
Frquence des rapports, ciblage de la priode fconde.
Infertilit.
Dfinition OMS.
Infertilit = absence de conception aprs un an de rapports non protgs,
notamment pendant la priode suppose d'ovulation.
Mais prise en charge par l'Assurance-maladie uniquement partir de 2 ans !
En fait : 1 2 ans selon l'ge de la femme+ + +.
III. Bilan tiologique
Objectifs : rechercher l'origine de l'infertilit, dterminer les lments
orientant la prise en charge thrapeutique soit vers l'assistance mdicale
la procration (AMP), soit vers des traitements spcifiques (inductions de

l'ovulation, chirurgie rparatrice, traitements mdicaux) et enfin permettre

l'valuation pronostique.
568
BOOK DES ECN
1.2.30
Interrogatoire :
Qiezld femme
Prise en charge antrieure de l'infertilit : investigations dj faites,
traitements ventuels, AMP ventuelles. Modes de vie dcals, stress
personnel ou professionnel, activit sportive intense. Frquence actuelle des
rapports, difficults sexuelles ventuelles.
Intoxications : tabac+ ++, alcool, cannabis, autres drogues, ventuelles
expositions toxiques professionnelles ou de loisir. Alimentations, rgimes.
Antcdents mdicochirurgicaux, plus spcifiquement chez la femme.
Rgularit des cycles, reprage de l'ovulation (courbes mnothermiques,
tests urinaires d'ovulation), dysmnorrhe. Grossesses antrieures (faussescouches, extra-utrines, avortements, accouchements, csariennes).
Fertilit/infertilit avec un prcdent partenaire.
Gyncologiques : salpingites, infections diverses, endomtriose,
interventions ventuelles. Exposition in utero connue au dithylstilbestrol
(Distilbne). Maladie thromboembolique.
rhP7. l'homme.
Avec une prcdente partenaire : grossesses antrieures/infertilit
antrieure. Problmes gnito-urinaires infectieux.
Interventions testicules (ectopie+ + +, quel ge, torsion), hernies, voies
urinaires. Exposition in utero connue au dithylstilbestrol (Distilbne, DES).
Antcdents familiaux du couple.
Fratrie.
Infertilit familiale, fausses couches.
Maladies hrditaires ou gntiques connues (mucoviscidose++).
Mnopause prcoce famille maternelle. Maladie thromboembolique familiale.
Cancer du sein famille maternelle.
IV. Examen clinique du couple
Femme.
Poids, taille, IMC.
Signes d'hyperandrognie : pilosit, acn.
Examen anatomique pelvien et mammaire, cicatrices abdominales.
Recherche de signes vocateurs d'exposition in utero au DES : adnose
cervicovaginale anomalies cervicales. Homme.
Poids, taille, IMC.
Signes d'hypoandrognie : hypopilosit, gyncomastie.
Examen anatomique des organes gnitaux externes, recherche d'une
varicocle, volume testiculaire.
V. Bilan complmentaire minimal :
Eernme^

Bilan hormonal en dbut de cycle (J3-J5) : dosage plasmatique d'estradiol,

FSH, LH, progestrone, prolactine, androg- nes- Dosage de la progestrone
en phase lutale (J20-J24), TSH, glycmie jeun si troubles du cycle.
Echographie pelvienne en dbut de cycle pour bilan anatomique et compte
des follicules antraux. ystrosalpingographie en premire partie de cycle
sous couverture antibiotique aprs vrification de l'absence d'infec- gnitale.
^elon le contexte : test postcotal (de Htinher) en priode ovulatoire 6 12
heures aprs un rapport sexuel sans toilette Va8inale.
BOOK DES ECN
569
1.2.21
Homme.
Spermogramme, spermocytogramme, test de migration survie (TMS) si
une AMP est envisage.
VI. Bilan complmentaire optionnel (selon contexte)
Femme.
Dosage de l'hormone antimullrienne (hors nomenclature, non rembours)
pour valuation de la rserve ovarienne avant FIV aprs 35 ans.
Hystroscopie diagnostique en cas de suspicion de lsions utrines (polypes,
fibromes, synchies) Clioscopie en cas de suspicion de lsions tubaires,
pelviennes ou d'endomtriose au bilan initial Caryotype sanguin
constitutionnel si fausses-couches rptes ou suspicion d'anomalie
chromosomique (aprs information de la patiente et recueil du consentement
aux analyses gntiques). Hors nomenclature (non rembours). Bilan de
thrombophilie si fausses couches rptes ou antcdents
thromboemboliques personnels ou familiaux
Homme
chographie des testicules et des voies gnito-urinaires
Bilan gntique d'une oligospermie svre : caryotype sanguin
constitutionnel recherche de microdltion du chromosome Y (aprs
information du patient et recueil du consentement aux analyses gntiques).
Hors nomenclature (non rembours).
Biochimie sminale si suspicion d'anomalie sur la voie excrtrice sminale
VII. Consultation prconceptionnelle
Conseils sur perte de poids (ou prise), alimentation varie et quilibre,
proposer une supplmentation en acide folique (0,4 mg/j).
Bilan prconceptionnel : frottis cervicovaginal, srologies rubole,
toxoplasmose, VIH (accord de la patiente), AgHbs et anticorps anti-Hbs et
anti-Hbc, VHC, bilan lipidique si facteurs de risque, glycmique si facteurs de
risque ou troubles du cycle.
Proposer vaccination antirubolique si ngative, mise jour des vaccinations
de l'adulte (coqueluche+ + + , DT-polio),
proposer vaccination antigrippale selon saison.
Prise en charge des addictions : tabac, alcool, cannabis, autres drogues
Prise en charge ventuelle d'une pathologie chronique pouvant interfrer
avec la grossesse : quilibre d'un diabte, hyperthyrodie, thrombophilie, etc.

VIII. Aspects rglementaires

Prise en charge 100 % des investigations ncessaires au diagnostic de la
strilit par l'Assurance-maladie (article L322.3-12 Code de la scurit
sociale) chez l'homme et la femme jusqu'au 43e anniversaire de la femme ;
adresser un protocole d'examen spcial dment renseign la CPAM.
570
BOOK DES ECN
1.2.30
Assistance mdicale la procration (iV3P) principaux aspects biologiques,
mdicaux et thiques
Xavier Deffieux
Assistance mdicale la procration = AMP = techniques permettant la
procration et ncessitant la manipulation de gamtes au laboratoire :
_ insmination, fcondation in vitro (avec ou sans micro-injection) ;
_ gamtes du couple ou d'un tiers donneur (sperme ou ovocytes) ou
embryons d'un couple donneur ;
- en gnral prcde d'une stimulation ovarienne adapte au type d'AMP,
avec monitorage chographique et hormonal visant prvenir les
complications.
Insmination intra-utrine = IIU = injection dans l'utrus d'une prparation
de spermatozodes mobiles.
Fcondation in vitro = FIV = mise en fcondation des ovocytes et des
spermatozodes par simple mise en prsence (FIV classique) ou par microinjection (intracytoplasmic sperm injection = ICSI). Replacement dans
l'utrus des embryons obtenus aprs 2 6 jours de culture embryonnaire au
laboratoire.
Recours un tiers donneur : les ovocytes, le sperme ou les embryons
peuvent provenir d'un tiers donneur : don anonyme et gratuit.
Principales complications = grossesses multiples, syndrome
d'hyperstimulation ovarienne. Risque accru de grossesse extra-utrine.
Principal facteur pronostique : ge fminin (diminution notable des taux de
succs partir de 38 ans, chute aprs 40 ans).
I. Contexte lgal et rglementaire
Lois de biothique (6 aot 2004), Rgles de bonnes pratiques (arrt du 3
aot 2010)
- AMP autorise pour :
o infertilit mdicalement constate ou prvention de la transmission d'une
maladie d'une particulire gravit,
o couple d'homme et femme vivants et en ge de procrer, maris ou vivant
ensemble depuis 2 ans,
- ralise :
o dans des centres clinicobiologiques autoriss (biologiques pour les IIU). o
par des praticiens agrs : cliniciens et biologistes (biologistes pour les IIU) ;
- prise en charge 100 % par l'Assurance-maladie de tout le bilan et du
traitement de l'infertilit (jusqu'au 43e anniversaire de la femme) aprs envoi
d'un protocole d'examen spcial pour chaque membre du couple. Les

techniques d'AMP sont rembourses aprs demande d'entente pralable : 6

insminations et/ou 4 FIV par femme et par naissance d'enfant vivant ;
~ information du couple : droulement, risques et taux de succs des
diffrentes techniques d'AMP, contexte lgal et rglementaire, dispositions
concernant l'adoption, remise d'un dossier-guide ;
demande d'AMP initiale, puis dlai de rflexion d'un mois puis signature d'un
consentement clair confirmant la demande et spcifique de la technique
propose, renouvele chaque nouvelle tentative ; ~ recours un tiers
donneur : don anonyme et gratuit.
BOOK DES ECN
571
II. Bilan avant AMP
- valuation du projet d'enfant (prise en compte de l'intrt de l'enfant) ;
- Bilan tiologique d'infertilit (cf. Item 29 Strilit du couple ) ;
- Bilan rglementaire ;
o Femme :

srologies VIH, TPHA-VDRL, AgHbs, Ac-anti-Hbs, Ac-anti-Hbc,

VHC datant de moins de 6 mois avant la tentative si lrt: dtermination, de
moins d'un an sinon,

srologies rubole (si non connue positive, vaccination

proposer si ngative), toxoplasmose (si non connue positive) ;
o homme :

srologies VIH, TPHA-VDRL, AgHbs, Ac-anti-Hbs, Ac-anti-Hbc,

VHC datant de moins de 6 mois avant la tentative si lre dtermination, de
moins d'un an sinon,

spermogramme, spermocytogramme avec test de migrationsurvie (TMS) et spermoculture datant de moins de 6 mois avant la tentative.
III. Insmination intra-utrine (IflU)
- Technique : injection dans l'utrus d'une prparation spermatique partir
de la prparation d'un jaculat du conjoint (frais ou congel) ou d'un tiers
donneur (congel).
- Droulement :
o stimulation ovarienne :

recommande pour synchroniser I'IIU avec l'ovulation,

FSH (urinaire ou recombinante) ou hMG (urinaire) injectable,

limitation du risque de grossesse multiple : monitorage

chographique hormonal de la croissance folliculaire (1 ou 2 follicules
matures),
0
dclenchement de l'ovulation quand au moins 1 follicule 18 mm : hCG
(urinaire ou recombinante) injectable ;
o sperme :

recueil spermatique au laboratoire 36 heures aprs le

dclenchement (si jaculat frais),

prparation spermatique en laboratoire agr : migration de

l'jaculat centrifug sur gradient de densit : fraction concentre de
spermatozodes mobiles (au moins 1 million),

o insmination 36 40 h aprs le dclenchement : en position

gyncologique, sous spculum, injection dans l'utrus par un cathter
transcervical de la prparation spermatique ;
- indications : cf. tableau :
o test de Hnher ngatif malgr glaire favorable (score d'Insler > 10), o
pathologie cervicale avec absence ou insuffisance de production de glaire, o
oligo-asthnotratospermie (OAT) modre avec TMS > 1 M de
spermatozodes mobiles, o prvention de la transmission la femme de
l'infection VIH de l'homme (sous rserve des exigences rglementaires) ou
l'homme de l'infection VIH de la femme (sous rserve des exigences
rglementaires) en cas d'chec des auto-insminations, o recours un don
de sperme : azoospermie, OAT svre avec anomalies ne permettant pas le
recours l'ICSI,
pathologies gntiques paternelles, o dans tous les cas, aprs vrification de
la permabilit tubaire (au moins 1 trompe) ;
- rsultats :
o 10 15 % de grossesses cliniques par cycle (mais 5 % aprs 40 ans).
IV. Fcondation in vitro (F1V)
- Technique :
o mise en fcondation des ovocytes et des spermatozodes par simple mise
en prsence (FIV classique) ou par
micro-injection (intracytoplasmic sperm injection = ICSI) puis replacement
des embryons dans l'utrus, o les ovocytes, le sperme ou les embryons
peuvent provenir du couple ou d'un tiers donneur ;
572
BOOIC DES ECN
^roulement :
o stimulation ovarienne :
s hyperstimulation ovarienne contrle : polyovulation dlibre visant
obtenir une dizaine
d'ovocytes environ, a FSH ou hMG, forte dose (150 450 Ul/j),
s monitorage chographique hormonal de la croissance folliculaire et
adaptation des doses afin de
prvenir l'apparition d'un syndrome d'hyperstimulation ovarienne, s
protocoles permettant d'viter la survenue d'une ovulation spontane ;

agoniste de la LH-RH (retard ou quotidien) administr

avant (protocole long) ou en dbut (protocole court) de stimulation ;

antagonistes de la LH-RH administr en cours de

stimulation ;

dclenchement de l'ovulation quand plusieurs follicules 18

mm : hCG ;
o recueil des ovocytes par ponction ovarienne sous chographie, sous
anesthsie locale ou gnrale 36 h aprs
le dclenchement de l'ovulation ; o prparation spermatique partir de :

jaculat frais ou congel : prparation par migration sur gradient

de densit (comme IIU),

sperme recueilli par ponction chirurgicale des voies gnitales

masculines ou des testicules pralables (congels) ou synchrones (frais) ; o
fcondation au laboratoire agr par FIV classique ou ICSI, culture
embryonnaire 2 6 jours en tuve sous
atmosphre contrle 37 C et 5 % CO., ; o replacement des embryons par
cathtrisme transcervical, ventuellement sous chographie : 2 embryons
maximum, 1 si facteurs favorables ; o Conglation d'ventuels embryons
surnumraires (selon qualit) en vue d'un replacement ultrieur aprs chec
ou naissance d'un enfant ; rsultats :
o 25 % de grossesses cliniques par ponction,
o + + +influence majeure de l'ge de la femme : < 10 % aprs 40 ans ;
complications :
o grossesses multiples : 25 %,
o syndrome d'hyperstimulation ovarienne avec troisime secteur (ascite,
pleursie), risque thromboembolique
veineux + + + et artriel : 1 5 %, o complications hmorragiques ou
infectieuses de la ponction : 1 3 %, o complications psychologiques des
checs rpts et de la pnibilit de l'AMP ; indications :
o FIV classique :
a checs d'IIU,

altrations tubaires,

endomtriose de stades III ou IV,

OAT modres : TMS entre 500 000 et 1 M de spermatozodes

mobiles ;
o ICSI :

OAT svres avec TMS < 500 000 spermatozodes mobiles ou si

tratospermie < 2 % aprs migration,
a
azoospermies ncessitant le recours du sperme prlev chirurgicalement,
Q
chec de fcondation ou paucifcondation (>20 % des ovocytes mis en
fcondation) en FIV classique,
m
diagnostic primplantatoire.
BOOK DES ECN
573

Amnorrhe
Xavier Deffieil){
I.
Dfinitions
Amnorrhe primaire (= pas de mnarche)
Absence d'apparition des menstruations l'ge normal de la pubert (limite
16 ans en France). Amnorrhe secondaire
Disparition des menstruations depuis plus de trois mois.
II.
Amnorrhe primaire
Toujours liminer une grossesse + + + .
valuer le dveloppement staturopondral et rechercher les caractres
sexuels secondaires.

III.
Bilan paraclinique devant une amnorrhe primaire
chographie pelvienne par voie abdominale-f- + + . Bta-hCG+ + + .
Radiographie des os de la main (ge osseux).
Dosage plasmatique de la FSH, LH, testostrone, estradiol (E2) et de la
prolactinmie (PRL). Caryotype. IRM hypophysaire.
IV.
Amnorrhe primaire avec douleurs cycliques
voquer en premier lieu un hmatocolpos par imperforation hymnale. Les
caractres sexuels secondaires sont normaux.
V.
Caractres sexuels secondaires absents = impubrisme
ge osseux pour diffrencier un impubrisme simple d'un impubrisme
pathologique. Dosage de FSH, LH et prolactinmie.
Si ge osseux > 13 ans (prsence ssamode du pouce) = impubrisme
pathologique. FSH leve = insuffisance ovarienne :
dysgnsies gonadiques : syndrome de Turner 45 XO, mosaques ;
causes iatrognes : chimiothrapie, radiothrapie.
FSH basse ou normale = origine hypothalomohypophysaire. Si ge osseux <
ge rel, c'est un retard pubertaire simple.
Dfinition : 16 ans absence de ssamode du pouce la radiographie de
poignet.
574
BOOIC DES ECN
VI. Caractres sexuels secondaires normaux et signes de virilisation
(hyperan- drognie clinique)
Bilan biologique : testostrone, 4D-androstndione, 17-OH-progestrone.
tiologies possibles :
si lvation de la 17-OH-progestrone : hyperplasie congnitale des
surrnales (dficit enzymatique) ; si lvation de la testostrone : PCOS
(OPK), tumeurs virilisantes ovariennes et surrnaliennes.
VII. Amnorrhe primaire sans douleurs associes et caractres sexuels
secondaires normaux
Aplasie utrovaginale (agnsie des canaux de Mller).
Insuffisance hypothalamohypophysaire (hypopytuitarisme,
hyperprolactinmie, hypothyrodie, craniopharyngiome, maladie
surrnalienne).
Amnorrhe secondaire
liminer une grossesse en tout premier lieu+ + + . Amnorrhe secondaire
avec douleurs cycliques
voquer en premier lieu une hmatomtrie, en particulier si l'amnorrhe
fait suite une chirurgie intressant le col utrin (conisation).
Examens demander en premire intention Bta-hCG.
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale.
VIII. Amnorrhe secondaire sans douleurs associes
Syndrome des ovaires polykystiques = PCOS (hyperandrognie, aspect
polykystique des ovaires l'chographie). Dysfonction hypothalamique
(anorexie, excs de sport...). Pathologie hypophysaire. Synchies utrines.

Insuffisance ovarienne prmature (mnopause prcoce). Examens

demander en premire intention Echographie pelvienne par voie abdominale
et endovaginale. FSH, LH, AMH, estradiol, prolactinmie.
BOOK DES ECN
575
nBtafles de la femme.
Xavier Deffieux
1. Infections gnitales basses = vulvovaginites
(Pas de fivre ni de douleurs abdominopelviennes). Dsquilibre de la flore
commensale : disparition des lactobacilles.
Peut tre favoris par une antibiothrapie, des savonnages et lavages
vaginaux inadapts, un diabte.
Germes
Symptmes
Traitement
Vaginose bactrienne
(Gardnerella
vaginalis)
Trichomonas vaginalis
(IST*)

Leucorrhes malodorantes grises

Mtronidazole 2 g
(poisson pourri) Aspect col : normal per os en une prise

Mycose
Candida albicans

Prurit++
o conazole ovules
Leucorrhes blanches grumeleuses, Savon alcalinisant
inodores
Dpts blanchtres (lait caill)
rythme vagin
Dyspareunie Dysurie

Leucorrhes malodorantes
verdtres Brlures vaginales,
dyspareunie
Prurit vulvovaginal
Cervicite

Mtronidazole 2 g
per os en une prise

IST = infection sexuellement transmise = traiter le partenaire.

Rapports protgs jusqu' gurison.
II. Sniff test ou test la potasse (KOH)
En cas de vaginose bactrienne (Gardnerella + anarobies), l'adjonction
d'une goutte de KOH un prlvement des leucorrhes dgage une odeur de
poisson pourri.
III. Examen direct au microscope puis culture avec antibiogramme
Mise en vidence de Trichomonas+ + (protozoaire multiflagell mobile). Mise
en vidence de Gardneralla (clue-cells).
Mise en vidence de filaments mycliens (mycose) 5 min aprs adjonction de
potasse.
576
BOOIC DES ECN
IV infections gnitales hautes (endomtrite, salpingite)

Endomtrite
Fivre.
Douleurs abdominopelviennes. Douleurs la mobilisation utrine.
Leucorrhes (lochies dans le post-partum) purulentes ou sales. Il y a toujours
un contexte : post-partum ou post-abortum. Voir Item 25. Suites de couches
pathologiques.
Salpingite
Diagnostic
Leucorrhes purulentes ou sales
Douleurs abdominopelviennes : hypogastriques si endomtrite, localisation
et intensit variables sinon ; souvent associes une dyspareunie et
augments par les efforts physiques.
Fivre : surtout si endomtrite (post-partum), salpingite gonocoques ou
complications infectieuses (abcs, pritonite). Si syndrome de Fitz-HughCurtis associ : douleurs hypochondre droit.
Diagnostic diffrentiel
Appendicite, sigmodite, pritonite d'origine digestive, hpatites et
cholcystites (si Fitz-Hugh-Curtis). Endomtriose, kyste ovarien, GEU, cystite,
pylonphrite, lithiase urinaire.
Bilan paraclinique
Hmocultures + ECBU + prlvements cervicovaginaux pour analyse
bactriologique, PCR ou culture Chlamydiae et mycoplasme.
chographie pelvienne pour rechercher une complication (pyosalpinx) et un
panchement de pus dans le cul-de-sac de Douglas.
Traitement
Hospitalisation.
Deux options : traitement probabiliste aprs prlvements ou clioscopie
d'emble.
Bi-antibiothrapie bactricide et synergique large spectre en urgence,
active sur germes arobies et anarobies. Augment + Oflocet +
antalgiques AINS et corticodes.
Pour les femmes jeunes, on fera une clioscopie avant de dbuter
l'antibiothrapie. Celle-ci permettra d'valuer les lsions tubaires + faire des
prlvements bactriologiques.
V. Pyosalpinx = abcs de la trompe
Ciiniguej. Fivre.
Douleurs abdominopelviennes, parfois pulsatiles et insomniantes. Leucorrhe
sales ou purulentes.
Masse latro-utrine douloureuse au TV et visible l'chographie. Bilaru
hmocultures 4- ECBU + prlvements cemcovagin aux pour analyse
bactriologique, PCR/culture Chlamydiae et my- cplasme.
BOOK DES ECN
577
Traitement :
clioscopie avec drainage du pyosalpinx et vacuation du pus (et
prlvement bactrio) + tri-antibiothrapie ; foxin + Oflocet + Flagyl +
antalgiques AINS et corticodes. Retrait d'un strilet si encore en place.

On poursuivra une bi-antibiothrapie adapte l'antibiogramme (incluant un

anti-anarobies) pendant 6 semaines pUjs on programmera une clioscopie
de contrle salpingectomie.
VI. Complications moyen et long terme des infections gnitales hautes
Infertilit tubaire (squelles adhrentielles pritubaires, destruction de la
muqueuse cilie tubaire). Grossesse extra-utrine.
Adhrences pelviennes avec douleurs pelviennes chroniques. Rcidive.
578
BOOIC DES ECN
3.292
Algies pelviennes chez 0a femme
Xavier Deff eux
I. Conduite tenir pratique devant des douleurs pelviennes chez la femme
(aigu ou chronique)
Quantification de la douleur (EVA, ENS).
Bandelette urinaire la recherche de signes d'infection et d'une hmaturie.
Bta-hCG plasmatique ou urinaire.
Examen clinique :
- rechercher fivre ;
- palpation abdominale et des fosses lombaires (penser aux tiologies
urinaires et digestives !) ; _ spculum : rechercher leucorrhes pathologiques
et anomalies du col ;
- toucher vaginal rectal (recherche d'une masse, localisation de la douleur)
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale (examen
d'imagerie de lre intention) ;
- recherche d'une pathologie utrine ? (fibromes, adnomyose) ;
- pathologie annexielle (kyste ovaire, hydrosalpinx, pyosalpinx) ;
- recherche d'un panchement intrapritonal.
Ce n'est qu'aprs ce bilan initial que l'on discutera ventuellement de la
ralisation d'autres examens (IRM pelvienne). Le recours une clioscopie
exploratoire pour des douleurs pelviennes chroniques doit rester
exceptionnel.
II. tiologies voquer devant des douleurs pelviennes aigus
tiologies gyncologiques pendant la grossesse
Grossesse extra-utrine. Fausse couche. MAP.
Mise en travail (contractions utrines douloureuses). HRP.
Rupture utrine.
Etiologies gyncologiques en dehors de la grossesse
Infection pelvienne (salpingite, endomtrite). Torsion annexielle.
Hmorragie intrakystique (kyste de l'ovaire). Rupture hmorragique d'un
kyste de l'ovaire. Ncrobiose de fibrome.
l'ousse d'endomtriose (peut mimer une infection pelvienne).
Dysmnorrhe (menstruations douloureuses).
Etiologies non gyncologiques
Cystite. Appendicite. pylonphrite. Colique nphrtique. Sigmodite.
BOOK DES ECN

579
IDD. tiologies voquer devant des douleurs pelviennes chroniques
tiologies gyncologiques
Endomtriose pelvienne. Adnomyose. Fibromes utrins. Hydrosalpinx.
Tumeurs bnignes ou malignes du col, de l'utrus et des annexes. Infections
subaigus (salpingite chronique ).
Douleurs pelviennes chroniques cycliques et amnorrhe primaire =
hmatocolpos par imperforation hymnale. Douleurs pelviennes chroniques
cycliques et amnorrhe secondaire (bta-hCG ngatif) = hmatomtrie par
stnose cervicale (aprs conisation par exemple).
tiologies non gyncologiques
Maladie priodique.
Adhrences pelviennes, pseudokystes pritonaux (squelles de chirurgie ou
d'infection). Cystite interstitielle. Diverticulose sigmodienne. Colpopathie
fonctionnnelle
IV. Bilan devant des douleurs pelviennes chroniques
Ne pas s'arrter des vidences + + +.
Mme quand une tiologie est fortement suspecte, par exemple une
endomtriose, il faut rechercher d'autres tiolo gies. En effet, beaucoup de
pathologies gyncologiques (endomtriose, fibromes) peuvent tre
asymptomatiques donc leur dcouverte devant des douleurs ne signifie pas
forcment qu'elles sont la cause unique des douleurs. Numration formule
sanguine et plaquette (recherche anmie et syndrome inflammatoire) CRP.
Prlvements cervicovaginaux avec brossage des cellules endocervicales
la recherche de germes intracellulaires (Chla- mydiae et mycoplasmes) par
PRC ou culture. chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale.
chographie abdominale, hpatobiliaire et rnale.
IRM pelvienne (excellente sensibilit pour le diagnostic d'adnomyose, pour
la cartographie des fibromes et pour le bilan d'une endomtriose.
V. Endomtriose pelvienne
Dfinition
Implantation de tissu endomtrial l'extrieur de l'utrus. Ce tissu
endomtrial ectopique va se comporter comme l'endomtre, c'est--dire qu'il
va se dvelopper sous l'action des estrognes et chaque menstruation, la
lsion va prsenter une petite hmorragie en son sein. Comme ce
saignement au sein de la lsion ne peut pas s'vacuer, cela entrane des
douleurs qui ne disparatront qu' la fin des menstruations. Cette
implantation endomtriosique s'accompagne galement d'une raction
inflammatoire ou cicatricielle autour des implants. Cette raction est source
de douleurs et de phnomnes cicatriciels et adhrentiels. Certaines de ces
lsions seront dtruites par la raction inflammatoire, et il ne restera qu'une
cicatrice rtractile.
Des lsions d'ges diffrents peuvent coexister : lsions rcentes
hmorragiques et lsions anciennes cicatricielles. Trs frquente chez la
femme jeune, elle gurira avec la mnopause, car sous influence hormonale.
Pas de corrlation entre la svrit des lsions et les symptmes.

Les douleurs lies l'endomtriose sont rythmes par les menstruations :

- dbut juste avant les menstruations ;
- persistent pendant menstruations et peuvent durer quelques jours aprs.
580
BOOK DES ECN _L
3.292
eS douleurs disparaissent ds lors que l'on supprime les menstruations
(pilule estroprogestative ou progestatif en conti- nU strilet dlivrant un
progestatif, agonistes GnRH qui mettent en mnopause).
parfois, une pilule estroprogestative discontinue (21 jours par mois avec
mtrorragies de privation) peut suffire attnuer ces douleurs ; ainsi, les
symptmes apparaissent ou deviennent vraiment importants souvent
l'arrt de la pilule. Impact frquent sur la fertilit par adhrences pelviennes,
kystes ovariens et raction inflammatoire pelvienne.
Symptmes douloureux associs l'endomtriose : _ dysmnorrhes ;
- dyspareunies profondes ;
_ douleurs pelviennes chroniques autour de la priode des menstruations ; _
douleurs dfcatoires autour de la priode des menstruations.
localisations classiques :
- kyste ovarien endomtriosique (= endomtriome) ;
- implant endomtriosique ovarien superficiel ;
- les deux ovaires sont souvent accols sur la ligne mdiane (Idssing ovaries)
et adhrents leur fossette ovarienne ;
- trompe : hmatosalpinx ;
- nodule sur les ligaments utrosacrs et le torus utrin ;
- nodule digestif sur la charnire rectosigmodienne ;
- endomtriose superficielle sur le pritoine, pouvant remonter jusqu'au
niveau de la coupole diaphragmatique en particulier droite ;
- endomtriose urtrale avec compression et dilatation
urtropylocaicielle sus-jacente ;
- endomtriose pleurale pouvant entraner des pneumothorax catamniaux
rcidivants ;
- endomtriose vaginale ou prinale sous forme de nodules bleuts (surtout
au moment des menstruations) ;
- endomtriose sur cicatrice de clioscopie ou de laparotomie (nodules
bleuts).
IRM pelvienne = examen de rfrence pour le bilan de l'endomtriose
pelvienne
La corrlation entre les rsultats de l'IRM et l'anatomopathologie est
suffisante pour ne pas avoir faire d'exploration chirurgicale systmatique
pour biopsier les lsions suspectes d'endomtriose.
L'IRM visualise les lsions d'endomtriose d'ge diffrent, les plus typiques
tant les lsions hmorragiques facilement visibles l'IRM.
L'IRM permet de rechercher des lsions digestives (charnire
rectosigmodienne) et des lsions d'endomtriose profonde (utrosacrs,

torus utrin, cloison rectovaginale) parfois difficilement visibles

l'chographie pelvienne.
Traitement
Blocage de l'ovulation par pilule estroprogestative, AINS, antalgiques ;
Blocage des menstruations (progestatif en continu, agonistes GnRH) ;
Traitement chirurgical avec rsection de toutes les lsions endomtriosiques.
VI. Adnomyose
Dfinition
Localisation de tissu glandulaire endomtrial au sein du myomtre.
Les symptmes typiques sont des dysmnorrhes associes des
mnorragies en priode prmnopausique. Age principal de survenue des
symptmes d'adnomyose : 35-45 ans. Disparition spontane des
symptmes aprs la mnopause.
Diagnostic
Le diagnostic radiologique suffit en gnral. Dans les cas douteux, une
confirmation anatomopathologiue pourra tre demande avec biopsie ou
rsection des lsions.
L chographie pelvienne et l'IRM pelvienne ont une trs bonne sensibilit
pour le diagnostic des lsions d'adnomyo- Se qui se prsentent soit sous
forme d'une infiltration diffuse de la zone jonctionnelle avec paississement
de l'paisseur du myomtre, soit par des nodules d'adnomyome dont le
diagnostic diffrentiel avec des fibromes est souvent difficile. LIRM apporte
un diagnostic plus vident en montrant des foyers hmorragiques au sein
des lsions adnomyosiques.
BOOK DES ECN
581
Les orifices glandulaires de ces foyers adnomyosiques sont galement
souvent visibles par hystroscopie sous forme de diverticules.
Traitement
Les traitements possibles comportent des antalgiques, des ains pour les
dysmnorrhes, un blocage des menstruations par progestatifs en continu,
un strilet Mirena librant un progestatif, une destruction d'endomtre par
thermocoagu lation, et une hystrectomie pourra tre propose en dernire
intention chez les femmes ne dsirant plus de grossesses
582
BOOK DES ECN _L
Hmorragie gnitale chez la femme
Xavier Deffieux
Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF
prise en charge des mnomtrorragies 2008. Prise en charge des fibromes
1999.
I. Dfinitions

Mnorragies = menstruations trop abondantes en volume ou en dure.

Mtrorragies = saignements gnitaux entre les priodes de menstruation.
Mnomtrorragies = mnorragies + mtrorragies.
II. Prise en charge initiale (quelle que soit l'tiologie)
Quantification du saignement.
Interrogatoire : nombre de garnitures, caillots, vtements tachs par le
saignement. Score de Higham pour les mnorragies. Examen sous spculum.
valuation de la spoliation sanguine : HemoCue, NFS. valuation clinique
du retentissement + +.
Signes d'anmie mal tolre Tachycardie.
Pleur cutanomuqueuse et des conjonctives.
Dyspne.
Asthnie.
Vertiges.
Signes de choc Hypotension. Malaise. Sueurs.
Extrmits froides. Marbrures.
Mise en condition adapte si prsence de signes de signes de choc et
d'anmie mal tolre.
Hospitalisions.
Deux voies veineuses de bon calibre. Rchauffement.
xygnothrapie par sonde nasale.
NFS, hmostase, groupe sanguin, ABO, rhsus (deux dterminations), bilan
prtransfusionnel. Bta-hCG (sauf si grossesse connue).
BOOK DES ECN
583

Hmorragie gnitale en cours de grossesse

.
Moment de survenue

GEU

Importance des
saignements gnitaux
+

FC5 ou mle

+ +++

T1

HRP

T3

Placenta praevia

+ +++

T2-T3

Rupture utrine

+ +++

Accouchement

Hmorragie dlivrance

T1

Post-partum immdiat

Hmatome rtroplacentaire.
Contexte de prclampsie ou choc abdominal (accident voie publique) ou
prise de cocane. Saignements gnitaux du troisime trimestre (mtrorragies

de faible abondance, noirtres). Utrus contractile, voire utrus de bois.

Anomalies du RCF la cardiotocographie ou mfiu.
chographie : image d'hmatome htrogne dcollant le placenta, MFIU
souvent, RCIU souvent. Placenta praevia.
Saignement gnital souvent abondant, accompagn de contractions utrines
(MAP).
chographie : placenta bas insr moins de 4 cm de l'orifice interne du col
utrin (parfois recouvrant).
III. tiologies des hmorragies gnitales en dehors de la grossesse
Causes cervicales. Ectropion.
Cancer du col de l'utrus. Cervicite.
Causes utrines.
Cancer de l'endomtre. Polype endomtre.
Fibrome utrin (plutt les sous-muqueux). Adnomyose.
Hyperplasie de l'endomtre. Endomtrite.
Causes annexielles (trompe et ovaire).
Kyste ovarien. Cancer de l'ovaire. Saignement sur strilet.
584
BOOK DES ECN
_L
2.243
IV. Causes gnrales
Dsordre hormonal li une prise de pilule. Saignement sous antivitamine K
(iatrogne). Troubles de la coagulation : maladie de Willebrand...
mtrorragies fonctionnelles (une fois toutes les tiologies limines) :
mtrorragie intermenstruelle : vers le 14e jour du cycle ; mtrorragie
prmenstruelle par insuffisance lutale ;
mtrorragie postmenstruelle par insuffisance estrognique en dbut de
cycle.
V. Bilan devant une hmorragie gnitale en dehors de la grossesse
Examen clinique : col sous spculum, TV.
Test de grossesse (bta-hCG plasmatique ou urinaire) + + +.
Quantification des saignements.
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale.
Numration formule sanguine et plaquettes.
Ferritinmie.
Bilan d'hmostase hystroscopie diagnostique et biopsie d'endomtre.
Ne pas faire de frottis cervicovaginaux ni d'hystrosalpingographie+++
VI. Traitement des polypes de l'endomtre
Hystroscopie opratoire avec rsection du fibrome.
Chez la femme qui n'a plus de dsir de grossesse, on ralisera une
destruction ou une ablation d'endomtre pour limiter le risque de rcidive
des polypes et des saignements.
VII. Traitement des fibromes

Fibrome sous-muqueux intracavitaire. Hystroscopie avec rsection du

fibrome si < 4 cm. Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie si fibrome
> 4 cm.
Fibromes interstitiels et fibromes sous-sreux
Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie.
Agonistes GnRH (vont temporairement faire involuer les fibromes et stopper
les saignements en quelques semaines). Myolyse par ultrasons focaliss ou
radiofrquenve. Une embolisation des artres utrines est possible.
VIII. Traitement des mnomtrorragies associs une adnomyose
Antifibrinolytiques.
Strilet librant un progestatif (Mirena).
BOOK DES ECN
585

IX.
Traitements symptomatiques quelle que soit l'tiologie de
l'hmorragie gnitale
Fer per os + vitamine C. Fer IV (cure de Venofer).
Antifibrinolytique (Exacyl = acide tranexamique).
X.
Traitement des hmorragies gnitales cataclysmiques
(En dehors du traitement tiologique spcifique).
Antifibrinolytique (Exacyl = acide tranexamique).
Estrognes forte dose par patch transdermique pendant 72 heures.
Embolisation artrielle (artres utrines) sous angiographie (scopie en
radiologie interventionnelle). Hystrectomie d'hmostase en dernier recours.
i infl
3c
mM
*z h.? :iT .0
idi
m
itq i b
586
BOOK DES ECN _L
Tumfaction pelvienne chez la femm
Xavier Deff ieux
Recommandations du CNGOF
prise en charge des kystes de l'ovaire (2001).
I, circonstances de diagnostic
Consultation pour augmentation du volume abdominal.
Dcouverte d'une masse pelvienne la palpation abdominale ou aux
touchers pelviens (TVT, TR). Cette dcouverte de masse peut avoir lieu au
moment d'une consultation pour des symptmes : altration de l'tat gnral, perte de poids ou prise de poids, douleurs pelviennes, douleurs lombaires
par compression urtrale, fbricule...

Il, Hypothses diagnostiques devant la dcouverte d'une masse pelvienne

Grossesse avance.
Tumeur bnigne de l'utrus (fibromes, adnomyose). Tumeur maligne de
l'utrus (cancer endomtre, sarcome).
Tumeur bnigne annexielle (kyste ovarien, hydrosalpinx, hmatosalpinx,
pyosalpinx, endomtriose). Tumeur maligne annexielle (cancer de l'ovaire ou
de la trompe). Tumeur bnigne ou maligne du clon.
Tumeur rtropritonale (sarcome, cancer urologique, anvrysme artriel).
Carcinose pritonale, ascite.
III. Bilan clinique
Touchers pelviens pour tenter de dterminer l'origine de la masse. Examen
sous spculum : recherche d'une masse cervicale et de mtrorragies.
Recherche d'une altration de l'tat gnral. Recherche de signes
d'inflammation ou d'infection.
Recherche d'adnopathies priphriques, d'une hpatosplnomgalie
associe. Auscultation pulmonaire.
IV. Examens complmentaires
Bta-hCG (urinaire ou plasmatique) si la patiente est en ge de procrer.
Echographie pelvienne+++
En premire intention.
Examen peu coteux.
Facile d'accs.
Non irradiant.
p
as de risque iatrogne.
Trs bonne sensibilit et spcificit pour le diagnostic des masses
pelviennes.
BOOK DES ECN
587
IRM pelvienne (non systmatique)
En deuxime intention. Non irradiant. Pas facile d'accs. Coteux.
Risque allergique l'injection de gadolinium.
TDM abdominopelvienne (non systmatique)
Complmentaire de l'IRM. Facile d'accs (un peu moins que l'chographie).
Plus couteux que l'chographie mais moins que l'IRM. Peu irradiant.
Injection de produit de contraste iod radio-opaque (risque allergique, risque
rnal).
V. NFS, CRP.
Recherchera une inflammation.
Marqueurs tumoraux (CA 125, CA 19-9, ACE)
Non spcifiques. Aucun but diagnostique.
Seul intrt : en prthrapeutique dans les cancers ovariens par exemple (CA
125).
VI. Kystes ovariens
'rui

La majorit des kystes fonctionnels (kyste folliculaire ou du corps jaune) se

voient pendant la priode d'activit gnitale... mais ils peuvent aussi se voir
aprs la mnopause.
Le caractre organique du kyste sera voqu par la prsence d'un des signes
suivants :
- une ou plusieurs vgtations intrakystiques ;
- diamtre du kyste suprieur ou gal 6 cm quel que soit son aspect
chographique ;
- composante solide ;
- caractre multiloculaire ;
- paroi paisse.
VII. Signes chographiques voquant la malignit : kyste organique avec un
ou plusieurs autres signes :
- ascite ;
- importance de la composante solide ;
- existence de vgtations ;
- une vascularisation centrale et un index de rsistance bas.
VIII. Dosage CA 125
Chez la femme jeune ayant un kyste suppos bnin, son dosage
systmatique n'est pas recommand. Chez la femme mnopause ayant un
kyste suppos bnin, le dosage du CA 125 est recommand pour une
meilleure prise en charge thrapeutique.
588
BOOK DES ECN _L
Traitement des kystes supposs fonctionnels
Contrle chographique 1 3 mois aprs pour vrifier la disparition du kyste.
X. Traitement des kystes ovariens organiques (non fonctionnels)
l'indication opratoire (kystectomie par clioscopie) est recommande :
_ en cas de kyste d'allure organique l'chographie ; _ lors d'une
augmentation de volume du kyste ; _ lors de modifications morphologiques
du kyste.
ponction transvaginale du kyste sous contrle chographique : trs rares
indications
La ponction choguide n'est pas plus efficace que l'abstention
thrapeutique pour la prise en charge des KOF asympto- matiques de la
femme en priode d'activit gnitale.
La ponction est contre-indique en cas de suspicion chographique de
tumeur maligne ou borderline, de kyste mucineux ou dermode.
XI. Prise en charge d'une tumeur annexielle suspecte
En cas de suspicion de cancer de l'ovaire l'chographie.
Faire bilan morphologique de la masse + bilan d'extension : IRM pelvienne ;
TDM thoracoabdominopelvienne ; CA125.
XII. En cas de suspicion d'une tumeur maligne de l'ovaire :
- avec ascite, faire une ponction d'ascite pour rechercher des cellules
carcinomateuses ;

- dans les autres cas, il faut une exploration chirurgicale, si possible sous
clioscopie, pour faire une annexectomie avec examen
anatomopathologique extemporane de la masse ;
- cette exploration sera ralise dans les 10-15 jours suivant la dcouverte
de la masse.
XIII.Adnomyose
Infiltration de la zone de jonction par du tissu endomtrial au sein du
myomtre.
dysmnorrhes dbutant quelques jours avant les menstruations et se
poursuivant parfois aprs la fin des menstruations. Parfois, l'utrus peut tre
compltement envahi par l'adnomyose, augmentant normment de
volume. Cette pathologie trs frquente, peut tre associe une
endomtriose pelvienne ou des fibromes utrins.
XIV Pyosalpinx
"5 agit d'un abcs de la trompe (ou d'un abcs tubo-ovarien). implication de
salpingite, souvent sur strilet.
ymptmes : douleurs, fbricule ou fivre, collection douloureuse latroutrine l'chographie. Syndrome inflammable biologique.
Chercher une immunodpression.
BOOK DES ECN
589

Colique T2, T3
nphrtique

Lombaire et +++++ Non

fosse
iliaque

Mtrorragies

Fivre

Intensit
douleur

Localisation
douleur

Moment de
survenue

Jou U D
Douleur abdominale aigu chei une femme enceinte
I. Principaux diagnostics voquer au premier trimestre
Grossesse extra-utrine. Fausse couche.
Colique nphrtique, cystite, pylonphrite.
Kyste de l'ovaire compliqu (torsion annexielle, hmorragie intrakystique).
Colique hpatique, cholcystite.
Appendicite, gastroentrite aigu, ulcre gastrique, occlusion digestive.
Principaux diagnostics voquer aux deuxime et troisime trimestres
Xavier Deff jeu>
ZD CQ
u. U
te

Hmaties++ Non

Normal

Torsion
T2,T3
annexiell
e
PyloT2,T3
nphrite

MAP

T2,T3

MAP sur T2, T3

chorioamniotite

T3

Tachycard
ie si fivre

Non

Normal

_L
Fivre

HRP

Normal

Non

Leucocytes+ Non
+
Nitrites++
Hmaties+
Non

Intensit
douleur

MAP sur T3
placenta
praevia

Non

Tachycard
ie si fivre

Localisation
douleur

Moment de
survenue

590
BOOK DES ECN
1.11.196

Normal

RCF

T2,T3

(fbricule Non
si
ncrose)
+
Leucocytes+ Non
+
Nitrites++
Hmaties+

=3 QQ

Pelvis

irradiation
dorsale
Abdomen

++

Non

Hmaties Oui
(mtrorragies
)

Normal

++

Non

Anomalies

+++

Non

Hmaties Oui
(mtrorragies
)
Oui

Rupture Accouch
utrine ement

Abdomen

Appendi- T2, T3
cite

FID,
++
hypochondr
e droit

Fbricule ou fivre

Mtrorragies

Cystite

Lombaire et +++++
fosse
iliaque
Lombaire et ++
fosse
iliaque
brulures
mictionnelle
s
Brlures
++
mictionnelle
s
Hypogastre
Pelvis
++

irradiation
dorsale
Pelvis
++

irradiation
dorsale

Non

Anomalies
Normal

Cholcy 12, T3
stite

Hypochondr Me droit

Oui

Non

Tachycardi
e si fivre

II. Intrications des symptmes et diagnostics

Toute infection (appendicite, pylonphrite, cholcystite) peut se compliquer
d'une MAP+-K
III. Prise en charge
valuer l'intensit de la douleur + + (chelle visuelle analogique, chelle
numrique simple).
Bilan clinique : PA, FC, temprature, palpation abdominale la recherche
d'une dfense et d'un utrus contractile, tv (modifications cervicales ?).
Evaluer l'ventuel retentissement ftal : monitoring cardiotopographique.
Hospitaliser d'emble si douleurs intenses.
IV. Examens complmentaires
Au premier trimestre
Echographie pelvienne par voie abdominal et endovaginale. BU/ECBU + NFS,
CRP.
ASP et TDM possibles (quelques clichs) si ncessaire (occlusion par
exemple).
Aux deuxime et troisime trimestres
Monitoring cardiotocographique ( partir de 24-26 SA).
Echographie obsttricale et foetale chographie du col (mesure longueur
col).
BU/ECBU + NFS, CRP.
Quel que soit le terme, en fonction des caractristiques de la douleur
(topographie, intensit) :
c
hographie rnale (recherche dilatation cavits pylocalicielles). /^ographie
hpatobiliaire, bilan hpatocellulaire. M abdominopelvienne si suspicion
appendicite ou lithiase rnale.
BOOK DES ECN
591
[ HoUiii I
I-------------------1
V.
Devant une douleur suraigu (EVA 9/10) avec RCF normal, pas de
contractions et col ferm
Deux diagnostics voquer : colique nphrtique et torsion annexielle.
Dans les deux cas, signes digestifs associs (nauses et vomissements).
Pas d'hmaties la BU en cas de torsion annexielle.
Pas de dilatation des cavits pylocalicielles en cas de torsion annexielle.
Masse annexielle (kyste ou autre) en cas de torsion annexielle.
Si suspicion de torsion annexielle, faire clioscopie en urgence+ + +
Si torsion confirme, faire dtorsion et traiter la cause (kystectomie) ou fixer
l'annexe (ovariopexie).
VI.
En cas de colique nphrtique confirme :
Traitements antalgiques (paractamol, codines, morphiniques). AINS
ponctuellement.

Discuter monte sonde JJ ou nphrostomie si douleurs persistent ou si

infection surajoute. Tamisage des urines.
Restriction hydrique uniquement au moment des douleurs.
VIL Penser :
si examen irradiant : tablier de plomb pour protger ftus et informer la
femme des risques ; si antibiothrapie : attention aux antibiotiques contreindiqus en cours de grossesse.
592
BOOK DES ECN _L
1.10.147
Tumeurs du col utrinff tumeur du corps utrin
Xavier Deff eux
Recommandations HASJnCA 2010.
Tumeurs du col de l'utrus
Devant une masse du col utrin : premier geste faire = biopsie de la masse
cervicale 4- + + . Me pas faire de frottis sur une masse cervicale + + + .
I. Diagnostics diffrentiels devant une suspicion de cancer du col
Ectropion (pas d'infiltration, pas de masse, simple version de la muqueuse
endocervicale). Kystes de Naboth (rguliers, indolores, kystiques purs
l'chographie).
II. Type histologique des cancers du col (les deux sont favoriss par infection
HPV)
Carcinome pidermode (90 %) se dveloppe partir de la zone de jonction
exocol/endocol. Adnocarcinome dans (10 %) : cancer de l'endocol.
III. Dysplasie cervicale (ClN) = lsion prcancreuse
IV. Physiopathologie des dysplasies cervicales et des cancers du col de
l'utrus
Dvsplasies = remaniements cellulaires lis l'infection human papilloma
virus (HPV). Certains types sont nettement oncognes (types 16,18, 31, 33).
Transmission sexuelle.
V. Facteurs favorisants l'infection HPV et le cancer du col de l'utrus
Tabac, immunodpression, multiparit.
Vie sexuelle prcoce, nombreux partenaires et absence de rapports
protgs. Mauvaise hygine gnitale, bas niveau socioconomique.
VI. Dpistage des lsions prcancreuses (dysplasies)
Quinze ans entre infection HPV haut risque oncogne et cancer du col.
ottiscervicovaginaux = dpistage = recherche de lsions infracliniques. e
25 65 ans : 2 1 an d'intervalle puis 1/3 ans si les 2 premiers FCV sont
normaux. pr?ls Prlvements : exocol, endocol (zone de jonction) et cul-de-sac
vaginal postrieur. reievements tals sur lames de verre et immdiatement
fixs + examen cytologique.
BOOK DES ECN
593
|Hf UIW |
VIS. Les rsultats du frottis et la conduite tenir

Anomales cellulaires voquant une dysplasie modre (LSIL) : contrler

frottis. Anomalies cellulaires voquant une dysplasie svre (HSIL) :
colposcopie + biopsies. ASCUS/ASC-H : faire typage HPV oncogne ou
colposcopie avec biopsies. Cellules inflammatoires : refaire le frottis
colposcopie et biopsies si anomalie visible. Frottis ininterprtable (absence
de cellule endocervicale) : refaire frottis.
VIII. Colposcopie + biopsie des zones suspectes
Examen du col sous loupe grossissante, indolore et ralisable au cabinet.
l'tat frais, puis acide actique, puis Lugol.
Rsultat Probabilit de Risque de
Risque de
Risque de
Traitement
de la
rgression
persistance progression
transformation
biopsie
vers CIN de
en cancer
plus haut grade
CIN 1

59 %

30 %

10 %

1%

CIN 2

40 %

35 %

20 %

5%

CIN 3

30 %

55 %

15 %

Rien ou
laser
Conisation
ou laser
Conisation

IX.
Symptmes et circonstances de dcouverte du cancer du col
Mtrorragies (souvent provoques par les rapports sexuels). Leucorrhes
jauntres.
Douleurs pelviennes, signes compressifs, douleur lombaire
(urtrohydronphrose).
X.
Bilan faire ds lors que le diagnostic est confirm (par biopsie
ou conisation)
IRM pelvienne (examen de rfrence pour le bilan d'extension locorgional).
TDM thoracoabdominopelvienne si l'IRM est en faveur d'une tumeur
volue. PET-TDM.
Lymphadnectomie lomboaortique clioscopique. examen sous
anesthsie gnrale (devenu exceptionnel). rectoscopie et/ou cystoscopie
avec biopsies.
XI.
Classification tnm du cancer du col de l'utrus
Tis : carcinome in situ.
T1 : carcinome cervical limit l'utrus.
Tla : carcinome micro-invasif diagnostiqu uniquement en histologie (lsion
microscopique). Tlb : lsion cliniquement visible limite au col.
Tlbl : lsion cliniquement visible < 4 cm dans son plus grand diamtre. Tlb2 :
lsion cliniquement visible > 4 cm dans son plus grand diamtre.
T2 : carcinome cervical s'tendant au-del de l'utrus, mais sans atteindre
les parois pelviennes ou le tiers infrieur du vagin.
594
BOOK DES ECN _L
||

T3 ; carcinome cervical s'tendant jusqu' la paroi pelvienne et/ou au tiers

infrieur du vagin. 74 le cancer envahit la muqueuse vsicale ou rectale
et/ou s'tend au-del du petit bassin.
XII. Principes du traitement des cancers du col
Stade la : conisation chez la femme jeune, hystrectomie si pas de dsir de
grossesse. Stade Ibl : curiethrapie puis colpohystrectomie largie.
Stade Ib2 et pour toute tumeur de plus de 4 cm : radiochimiothrapie
concomitante. Radiochimiothrapie concomitante = radiothrapie externe +
curiethrapie + chimiothrapie.
XIII. Tableau le plus frquent : carcinome pidermode dcouvert sur des
mtrorragies.
Examen sous spculum : tumeur bourgeonnante sur le col. Biopsie :
carcinome pidermode.
Bilan d'extension : IRM pelvienne qui montre une tumeur de 4 cm.
Lympadnectomie lomboaortique pour dterminer s'il est utile d'irradier en
lomboaortique.
Traitement : radiochimiothrapie concomitante.
valuation en fin de traitement : examen clinique et IRM.
Hystrectomie uniquement s'il existe un reliquat tumoral clinique ou l'IRM.
XIV. Ne pas oublier +++
Srologie VIH et hpatites. Arrt du tabac si ncessaire.
Discuter anuscopie (possibilit de carcinome pidermode de l'anus li
HPV). Prvention chez le partenaire : examen gnital.
XV. Prvention du cancer du col de l'utrus
Vaccination anti-HPV des jeunes filles de 14 ans avec un rattrapage possible
chez celles de 15-23 ans qui n'auraient pas eu de rapports sexuels ou au
plus tard, dans l'anne suivant le dbut de la vie sexuelle. Rapports protgs
par prservatif (moyen incompltement efficace pour l'HPV).
Tumeurs malignes de l'utrus
Postmnopausique dans 80 % des cas, pic de prvalence : 60 ans.
Adnocarcinome+ + +.
XVI. Facteurs de risque
Femme mnopause (60-70 ans) [cancer trs rare avant 40 ans]. Longue
exposition aux estrognes (pubert prcoce et mnopause tardive). Obsit
(synthse d'estrognes partir des lipides). Antcdent d'irradiation
pelvienne (multiplie le risque par 10).
{>r
ise d'estrognes seuls : traitement hormonal substitutif de la mnopause
sans progestatif.
Recdent d'hyperplasie atypique de l'endomtre + -K
'^ecdents familiaux d'adnocarcinome (ovaire, sein, clon, endomtre).
BOOK DES ECN
595
XVII. Circonstances de dcouverte
Mtrorragies chez une femme mnopause+ + + +. Ces mtrorragies sont
spontanes, peu abondantes et indolores. Frottis de dpistage (forme

tendue desquamant abondamment). Leucorrhes paisses brunes

d'apparition rcente. Anmie, infection pelvienne, thromboembolie.
XVIII Conduite tenir chez une femme mnopause prsentant des
mtrorragies
Ne pas s'arrter un diagnostic de facilit (fibrome, atrophie, polype...) +
++
chographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale
Chez une femme mnopause (sans THS) : paisseur endomtriale > 5 mm
= anormale.
Biopsie d'endomtre+++
Ralise l'aveugle au cabinet, sans anesthsie : canule de Novak ou pipelle
de Cormier. Avec examen anatomopathologique (valeur uniquement si
positive).
Hystroscopie diagnostique
Visualise la lsion : aspect crbrode, irrgulier, saignant au contact. Permet
des biopsies d'endomtre et de la tumeur (curette, Novak, pipelle). Schma
dat et sign.
XIX. Diagnostics diffrentiels devant des mtrorragies postmnopausiques
Polype endomtrial. Adnomyose. Atrophie endomtriale.
Hyperplasie endomtriale (avec ou sans atypies).
Fibrome (= myome) : normalement, ils ne sont plus symptomatiques aprs la
mnopause. Cancer du col ou de l'ovaire.
Mtrorragies fonctionnelles (diagnostic d'limination).
XX. Bilan d'extension
Clinique : TV, TR, recherche d'adnopathies priphriques, auscultation
pulmonaire. chographie abdominopelvienne et hpatique.
IRM pelvienne ++ (dfinit l'infiltration du myomtre et l'envahissement
ganglionnaire pelvien). TDM thoracoabdominopelvienne : recherche mta.
ganglionnaires, hpatiques, pulmonaires. Mammographies bilatrales de
dpistage (cancer du sein peut tre associ). Consultation d'anesthsie et
bilan propratoire (pour juger de l'oprabilit).
XXI. Classification figo (ractualise en 2009)
Stade I : limit au corps utrin ;
Stade la : invasion myomtre < 50 %,
Stade Ib : Invasion myomtre > 50 % ;
Stade II : tumeur atteignant le col ;
Stade III : tumeur atteignant la sreuse, le vagin ou les ganglions ;
Stade IV : tumeur atteignant la vessie ou le rectum ou mtastase
distance.
596
BOOK DES ECN _L
XXII- Marqueurs tumoraux
Trs peu fiables, beaucoup de faux-positifs.
XXIII- Critres de mauvais pronostic
Stade FIGO.
Grade histopronostique lev : III (mauvaise diffrenciation)

Type histologique : tumeur mixte contingent non adnocarcinomateux.

Cytologie pritonale positive.
Absence de rcepteurs hormonaux (tumeur de type 2, estrognoindpendante).
XXIV. Conduite tenir thrapeutique
Stade la de grades 1 ou 2 : hystrectomie et annexectomie bilatrale
Stade la de grades 3, Ib : hystrectomie et annexectomie bilatrale +
lymphadnectomie pelv lombo-ao. Radiothrapie externe pelvienne
complmentaire et curiethrapie complmentaire seront discutes en RCP en
fonction du stade FIGO, du grade, des emboles...
Stade II et plus : discussion en RCP selon stade FIGO, grade, tat gnral.
XXV. Surveillance post-thrapeutique
Tous les 3 mois, la premire anne, puis tous les 6 mois.
Cicatrice vaginale (rcidive locale) : examen au spculum, frottis vagin, TV,
TR. Radiographie pulmonaire.
chographie hpatique et palpation de I'hypochondre droit. Second cancer :
sein (examen clinique et mammographies). Dpister les complications lies
au traitement radiochirurgical.
XXVI. Prvention du cancer de l'endomtre
Prvention primaire
Ne jamais donner d'estrognes seuls dans les traitements hormonaux
substitutifs. Prvention secondaire et tertiaire Prvention de l'obsit
Iraiter prcocement et de faon radicale les lsions prcancreuses
(hyperplasie atypique).
BOOK DES ECN
597
11
Tumeurs de l'ovaire
Xavier Deffieux
Standards, options et recommandations (2008)
Tumeurs pithliales malignes de l'ovaire : traitement chirurgical,
traitements adjuvants et de consolidation. Recommandations CNGOF 2001
Prise en charge des kystes de l'ovaire
!. Type histologique
Tumeurs pithliales
Pour chacune de ces catgories, il existe des tumeurs bnignes, malignes et
borderline ( malignit limite, galement appeles tumeurs frontires).
Elles reprsentent 85 % des tumeurs primitives de l'ovaire :
sreuses ;
mucineuses ;
endomtriodes ;
cellules claires ;
cellules traditionnelles ;
pithliales mixtes ;
indiffrencies.
Autres

Tumeurs germinales (dont la plus frquente est le kyste dermode =

tratome mature).
Tumeurs du stroma gonadique, des cordons sexuels et tumeurs strodes.
Tumeurs mixtes des cordons sexuels et germinales.
Tumeurs du rete ovarii.
Tumeurs secondaires (mtastases).
II. Kyste bnin de l'ovaire
On distingue les kystes fonctionnels (folliculaire ou du corps jaune = lutal)
et les kystes organiques. Les kystes fonctionnels disparaissent spontanment
en quelques mois (1 3). Pas besoin de mettre sous pilule pour les faire
disparatre.
Les kystes organiques sont oprer (kystectomie par clioscopie ou
ovariectomie selon le volume du kyste et l'ge de la femme.
Ds lors qu'un kyste organique prsente des caractres suspects de
malignit (voir Item 342. Tumfaction pelvienne chez la femme), il faut
raliser une annexectomie d'emble (ablation de l'ovaire et de la trompe
homolatrale). En effet, il ne faudrait pas en ralisant une kystectomie,
transformer une tumeur limite l'ovaire en une tumeur tendue au pelvis
en provoquant une rupture peropratoire de la tumeur suspecte
Particularits concernant les kystes dermodes
Kystes dermodes = tratomes matures. Tumeur bnigne de l'ovaire.
Contient du gras, des phanres (cheveux, poils), dents, os... l'ASP, on peut
voir les dents (opacits).
Le TDM ou l'IRM confirment qu'il s'agit bien d'un dermode (trs bonne
spcificit) ds lors que du tissu adipeux est mis en vidence au sein du
kyste.
598
BOOK DES ECN
fout kyste dermode symptomatique doit tre opr (kystectomie par
clioscopie).
pour les kystes dermodes asymptomatiques, on recommande de les enlever
(kystectomie) ds lors que leur plus grand diamtre atteint 6 cm car au-del
le risque de complication type de torsion annexielle est important.
III. Complications des kystes de l'ovaire
Hmorragie intrakystique
C'est un saignement l'intrieur d'un kyste.
Clinique : douleur pelvienne importante, souvent sans dfense, pas
d'hmopritoine, bta-hCG ngatif. Fbricule possible. Syndrome
inflammatoire modr frquent. Anmie rare et peu svre car le
saignement dans le kyste est de trs faible abondance.
chographie montrant un kyste ovarien contenu htrogne. Pas
d'hmopritoine.
Traitement : hospitalisation. Antalgiques. Surveillance clinique et NFS car
certains des hmorragies intrakystiques finissent par se rompre. distance,

une fois l'pisode rsolu, si le kyste l'origine n'tait pas fonctionnel et qu'il
n'a pas disparu spontanment, il faudra l'enlever (kystectomie
clioscopique).
Rupture hmorragique d'un kyste de l'ovaire
Tableau d'hmopritoine avec violente douleur pelvienne, dfense, parfois
choc hmorragique si le saignement est trs
important.
Traitement :
- si tat de choc hmorragique : traitement du choc hmorragique et
clioscopie en urgence pour hmostase (coagulation, kystectomie, voire
ovariectomie si ncessaire) ;
- si douleur modre et hmopritoine minime : surveillance en
hospitalisation, antalgiques et traitement du kyste distance (kystectomie
par clioscopie ou ovariectomie).
Torsion annexielle
L'ovaire, rendu lourd par la prsence d'un kyste, se tord autour de son
pdicule (ligament lombo-ovarien). Clinique : violente douleur en coup de
poignard, latralise, d'intensit trs importante (EVA 9/10 ou 10/10) parfois
irradiation lombaire ou dans le pli inguinal, accompagne de
vomissements. Dfense abdominopelvienne. Si l'pisode n'est pas pris en
charge en urgence, la douleur va progressivement disparatre avec la
ncrose de l'ovaire, laissant place un tableau abtardi avec des douleurs
dcroissantes, une fbricule et des signes inflammatoires traduisant la
ncrose ovarienne.
Traitement : clioscopie en urgence avec dtorsion annexielle et traitement
de la cause (kystectomie, fixation [ovario- pexie] pour empcher la rcidive)
ou ovariextomie si ncrose complte irrversible.
IV. Cancer de l'ovaire
Facteurs de risque.
Mutation BRCA1 ou BRCA2. Signes de dcouverte.
Age moyen au moment du diagnostic : 60-65 ans. Mtrorragies.
Dcouverte souvent tardive devant des signes de carcinose pritonale
(ascite...). Epanchement pleural.
Tumfaction pelvienne dcouverte l'examen (touchers pelviens, palpation
abdominale). Douleurs pelviennes.
Troubles digestifs (constipation, diarrhe). Adnopathies priphriques
inguinales. Anomalies cytologiques au frottis de dpistage.
BOOK DES ECN
599
1.10.153
Bilan prthrapeutique devant une masse ovarienne suspecte.
Examen clinique : pelvien, abdominal et de toutes les aires ganglionnaires.
chographie abdominopelvienne de rfrence, avec recours si besoin un
chographiste rfrent en gyncologie. IRM abdominopelvienne avec
injection incluant la rgion lomboaortique et les rgions diaphragmatiques en

cas de masse suspecte ou indtermine l'chographie. TDM (thoraco)abdominopelvienne. Marqueurs tumoraux : CA 125, ACE CA 19-9.
RCP oncologie
Une fois le bilan d'extension ralis, RCP (runion de concertation
pluridisciplinaire en oncologie) pour dcider du traitement.
l'issu de cette discussion en RCP, deux cas se prsentent. Tumeur semble
compltement rscable d'emble
Clioscopie ou laparotomie (selon la taille tumorale et l'exprience de
l'oprateur) : 8 annexectomie, avec examen extemporan si possible ; 0
confirmation de la rscabilit complte de la maladie tumorale.
Si confirmation d'une tumeur pithliale maligne l'extemporane :
laparotomie mdiane.
Objectif : rsidu tumoral macroscopique nul en fin d'intervention : cytologie
pritonale premire ; annexectomie bilatrale ; 0 hystrectomie totale ; 0
appendicectomie (surtout si mucineux) ; omentectomie ;
8
rsection des lombo-ovariens D et G ;
8
biopsies pritonales tages (y compris coupoles diaphragmatiques) ; 8
exrse de tout lment suspect ;
8
rsection des orifices de trocart si clio antrieure et suspicion de
contamination ; 8 curages ganglionnaires pelviens et lomboaortiques.
Aprs l'intervention, chimiothrapie adjuvante (6 x paclitaxel +
carboplatine). Tumeur ne semble pas rscable d'emble.
Il faudra quand mme une anatomopathologie (histologie) avant
chimiothrapie noadjuvante+ + .
Clioscopie privilgier avant chimiothrapie noajuvante.
Annexectomie si possible ou biopsies de carcinoses pritonales.
(Si contre-indication opratoire, faire biopsie sous scanner).
Confirmation histologique de la tumeur pithliale maligne.
Chimiothrapie noadjuvante (paclitaxel + carboplatine).
Rvaluation clinique, TDM ou IRM et marqueurs (CA 125) aprs 3 cycles :
- si bonne rponse, faire Chirurgie d'intervalle avec l'objectif d'une
rsection complte. Puis chimiothrapie adjuvante complmentaire ;
- si rponse partielle, on poursuite jusqu' 6 cycles avant chirurgie ;
- si absence de rponse ou progression aprs 3 cycles, on fait une deuxime
ligne de chimiothrapie.
600
BOOK DES ECN
M
1.10.147
Tumeurs du sein
Xavier Deffieux
Recommandations INCa pour le traitement du cancer du sein in situ : octobre
2009 Recommandation pour la pratique clinique Saint-Paul-De-Vence
Cancers du sein
l Arguments cliniques en faveur d'une tumeur bnigne

Tumfaction arrondie, mobile, sans rtraction cutane en regard, bien

limite, bords nets, de consistance ferme mais non dure, sans adnopathie
suspecte associe.
II. Tumeurs bnignes du sein
Adnofibrome du sein
Femmes jeunes (15-35 ans).
Nodule mammaire isol, superficiel, bien limit, ferme, parfois dur, parfois
plurilob, indolore, trs mobile, constant quel que soit le moment du cycle.
La peau est indemne en regard, ainsi que le mamelon. Il n'y a pas
d'adnopathie associe. Aprs la mnopause, ces fibroadnomes involuent,
sauf si THS.
La mammographie et l'chographie confirmeront l'aspect bnin et typique de
l'adnofibrome. En cas de doute, une biopsie sous guidage chographique
sera ralise.
Si le nodule n'est pas gnant et si tous les examens (clinique et d'imagerie)
sont concordants et rassurants, une abstention sera la rgle avec
surveillance clinique et ventuellement chographique S'il existe le moindre
doute ou si le nodule gne la patiente, on l'enlve chirurgicalement.
Mastose = dystrophie fibrokystique du sein
Association de lsions de diffrents types, non inflammatoires, non
noplasiques (sclrose, kystes, adnose). L'existence
d'une mastose augmente le risque de cancer du sein (x 2,8).
Symptmes : mastodynies cycliques chroniques recrudescence
prmenstruelle.
Examen : un ou plusieurs nodules, voire un placard, parfois s'accompagnant
d'un coulement mamelonnaire. La taille des kystes est variable selon le
moment du cycle. Il peut exister des adnopathies axillaires homolatrales
mais non suspectes. Aprs la fin des menstruations (en dbut de cycle), les
symptmes s'attnuent et l'examen se normalise (plus ou moins
compltement)
Mammographies et chographie mammaire confirmeront l'impression
clinique de bnignit. En cas de doute, une biopsie sera ralise sous
contrle chographique. Le traitement.
Traitement : progestatifs per os ou en topique 20 jours par mois. Kystes
solitaires du sein
Tumfaction unique, mobile, rgulire, parfois douloureuse spontanment ou
la pression. Des adnopathies axillaires homolatrales non suspectes
peuvent tre prsentes. Mammographies et chographie confirmeront le
caractre kystique.
Une ponction choguide peut tre ralise pour examen cytologique dans
les cas o l'aspect du kyste serait suspect. Traitement : simple surveillance si
tous les lments sont concordants et si le kyste ne gne pas la patiente ;
exrse chirurgicale avec examen anatomopathologique dans tous les autres
cas.
BOOK DES ECN
601

Papillomes intracanalaires
C'est une tumeur bnigne qui se dveloppe partir des canaux
galactophoriques. Typiquement, elle donne un coulement mammaire parfois
hmorragique (galactorragie).
Devant tout coulement mamelonnaire suspect, il faut pratiquer des
mammographies, une chographie et une galacto- graphie + cytologie de
l'coulement.
Il faut raliser l'ablation chirurgicale de toute la zone glandulaire
(pyramidectomie) o sige ce papillome ainsi que l'examen
anatomopathologique qui confirmera la bnignit.
Abcs du sein
La plupart des abcs du sein compliquent un allaitement maternel. Voir Item
24. Allaitement et complications.
Il existe aussi des abcs aseptiques favoriss par le tabac, rcidivant
frquemment ; dans ce cas, il convient plutt d'viter de drainer ces abcs.
Un traitement anti-inflammatoire antibiotique associ l'arrt du tabac
permet de limiter la frquence des rcidives.
Lipome
Prolifration bnigne de tissu graisseux entoure d'une capsule. Masse
molle, mobile, indolore. ge moyen : 45 ans. Mammographies : hyperclart
cercle par une capsule finement opaque. Aucun traitement, sauf si femme
anxieuse ou si gnant.
IBI. Cancer du sein
Facteurs de risque de cancer du sein
Antcdents personnels de pathologie bnigne du sein avec atypies.
Antcdents personnels de cancer du sein.
Antcdents familiaux, d'autant plus que le cancer a t prcoce chez la
patiente. Mutation gne BRCA 1 et BRCA2. Pubert prcoce. Nulligestit.
Premire grossesse tardive. Absence d'allaitement. Mnopause tardive.
Antcdents de radiothrapie thoracique. Conditions socioconomiques
leves. Obsit.
Traitement hormonal substitutif.
Les diffrents types anatomopathologiques de cancer du sein
Adnocarcinomes-f- + + +
Carcinomes in situ (canalaires ou lobulaires). Pas de franchissement de la
membrane basale.
Le carcinome lobulaire in situ n'est pas une tumeur maligne mais constitue
un facteur de risque de tumeur maligne. Carcinomes infiltrants (canalaires
ou lobulaires).
C'est partir du moment o il y a de l'invasif qu'il existe un risque de
mtastase ganglionnaire ou systmique.
Dpistage du cancer du sein
L'objectif est de rechercher des tumeurs infracliniques.
Dpistage de masse.
Mammographies de dpistage partir de 50 ans, puis tous les deux ans,
pour les femmes ges de plus de 50 ans.

602
BOOK DES ECN _L
Dpistage individuel
Recherche des mutations BRCA 1 et 2 s'il existe des antcdents familiaux
vocateurs. Examen clinique rgulier par mdecin traitant ou gyncologue.
Cancer du sein palpable dcouvert l'examen clinique
Dcouverte par autopalpation ou par le mdecin traitant d'une petite
tumfaction de 20 mm dure et irrgulire, fixe aux plans profonds avec
attraction cutane. Mammographie : opacit stellaire, irrgulire.
Biopsie sous chographie : adnocarcinome (carcinome canalaire infiltrant).
Bilan d'extension (en pr- ou postopratoire) : _ radiothoracique et/ou TDM
thoracique ;
- chographie hpatique + bilan hpatique ;
- scindgraphie pulmonaire (sera ralise si envahissement ganglionnaire) ;
- CA15-3 (intrt pour le suivi).
Traitement chirurgical en premier lieu si une tumorectomie est possible
(tumeur < 3 cm). Tumorectomie large + technique du prlvement du
ganglion sentinelle.
Examen anatomopathologique pour dterminer si l'on est en berges saines
et si le ou les ganglions prlevs sont indemnes de mtastases.
Si les berges sont atteintes, on fait une reprise immdiate des berges. Si un
ganglion sentinelle est atteint, on fait un curage axillaire complet.
L'analyse histologique finale comportera :
type histologique de la tumeur, pourcentage de carcinome in situ associ ;
grade histopronostique de 1 3 ; dimensions de la tumeur ;
distance des bords de la tumeur par rapport aux berges.
Immunohistochimie : expression des rcepteurs la progestrone et aux
estrognes. Statut d'expression d'HER2 (expression prsente mais
faible/surexpression forte). Emboles tumoraux dans les vaisseaux et les
lymphatiques.
Prindpe du ganglion sentinelle axillaire
L'objectif est de prvenir le lymphdme du bras en enlevant uniquement le
premier ou les quelques premiers ganglions de la chane axillaire.
Si ces ganglions sentinelles sont indemnes, le reste des ganglions de la
chane sont probablement indemnes. Cette technique a t valide pour des
tumeurs < 3 cm.
Pour reprer ces ganglions sentinelles, on injecte la veille de l'intervention,
un collode radioactif (Te 99 m) au niveau de la tumeur ou en priarolaire.
Une lymphoscintigraphie dterminera le nombre de ganglions sentinelles
reprs qu'il faudra prlever.
Juste avant l'intervention, on injecte un colorant (bleu patent) en souscutan en priarolaire dans le quadrant suproexterne.
On ralise une incision limite dans le creux axillaire et on prlve le ou les
ganglions sentinelles bleus et chauds

'radioactifs) ; leur reprage fait donc appel la dissection et l'identification

visuelle + dtection par sonde radio-isotopique (gamma-camra).
Analyse extemporane des ganglions sentinelles.
Curage axillaire si ganglion sentinelle mtastatique.
Traitements adjuvants
^ ganglions sentinelles envahies par prolifration carcinomateuse, il faut
reprendre chirurgicalement avec curage axillaire.
Radiothrapie mammaire complmentaire ds qu'un traitement
conservateur (tumorectomie) est ralis, /nmunothrapie (Erceptine) si
forte surexpression HER2. rmonothrapie si RE+, (tamoxifne si femme non
mnopause ; antiaromatases si mnopause). P Jon chez la femme jeune :
suppression fonction ovarienne par GnRHa.
BOOK DES ECN
603
Chimiothrapie adjuvante si facteurs de mauvais pronostic : envahissement
ganglionnaire, ge < 35 ans, emboles tumoraux, grade lev, absence de
rcepteurs hormonaux (RE-).
Tableau de cancer du sein infraclinique
Dans le cadre d'un dpistage par mammographies, dcouverte d'un foyer de
microcalcifications. Faire biopsie sous contrle chographique ou
microbiopsies strotaxiques. Anatomopathologie : carcinome intracanalaire.
Chirurgie : tumorectomie aprs reprage radiologique avec radiographie de
pice peropratoire (pour s'assurer que l'on a bien enlev le foyer de
microcalcifications). Pas de geste ganglionnaire.
Traitement adjuvants des carcinomes intracanalaires Radiothrapie externe
sur sein restant. Pas de chimiothrapie. Pas d'hormonothrapie.
604
BOOK DES ECN _L
1.5.55
Mnopause
Xavier Deff ieux
Recommandations
Mise au point sur le traitement hormonal substitutif de la mnopause AFSSAPS 2004.
I. Dfinition
Mnopause = arrt des scrtions ovariennes (estradiol, progestrone).
L'absence d'imprgnation estrognique de l'endomtre conduit l'absence
d'hmorragie de privation aprs administration de progestatifs (test aux
progestatifs).
II. Mnopause = diagnostic clinique
Amnorrhe secondaire > 1 an chez une femme de la cinquantaine. Associe
un syndrome climatrique (syndrome de privation estrognique).
Syndrome climatrique = effets secondaires lis la carence estrognique.
Bouffes de chaleur, sueurs nocturnes (manifestations vasomotrices).

Amincissement cutan et diminution de son lasticit. Atrophie

vulvovaginale entranant des vaginites rptition.
Involution utrine avec atrophie endomtriale et diminution progressive du
volume des fibromes, de l'adnomyose.
Troubles urinaires (pollaldurie, infections urinaires plus frquentes).
Atrophie mammaire.
Diminution de la pilosit gnitale.
Apparition d'une pilosit de type andrognique (lvre suprieure, joues).
Augmentation de la masse pondrale aprs 50 ans par redistribution de la
masse grasse et diminution de la masse maigre. Ostoporose.
Troubles subjectifs : asthnie, tendance dpressive, perte de la libido,
troubles du sommeil. Mnopause confirme :
- cliniquement par test au progestatif : pas d'hmorragie de privation aprs
traitement progestatif pendant dix jours ;
- biologiquement par : FSH > 20 U/l et estradiol < 20 pg/ml.
Elle est prcde d'une phase d'environ 5 ans dite de prmnopause
(cycles irrguliers : spaniomnorrhe, sur dyso- vulation puis cycles
anovulatoires.
III. Complications de la mnopause
Syndrome climatrique (bouffe de chaleur...). Altration de la qualit de vie.
Ostoporose mnopausique (os trabcul) et fractures ostoporotiques.
Athrosclrose coronarienne.
IV. Ostoporose mnopausique
^ostoporose postmnopausique touche prfrentiellement l'os trabculaire
spongieux (vertbres et poignet), puis l'os cttical qui est atteint plus
tardivement (risque de fracture du col du fmur, des os de l'avant-bras).
BOOK DES ECN
605
.5.55
V.
Facteurs de risque de fracture osseuse (en dehors de l'ge) indication
d'ostodensitomtrie la mnopause
Antcdent personnel de fracture. Corticothrapie ancienne ou actuelle.
Antcdent de fracture de l'extrmit suprieure du fmur, chez les parents
du 1er degr.
Diminution de l'acuit visuelle.
Insuffisance de la masse corporelle, IMC <19.
Troubles neuromusculaires ou orthopdiques.
Consommation de tabac.
Augmentation des marqueurs du remodelage osseux (aprs avis d'un
spcialiste).
VI.
Ostodensitomtrie osseuse = confirme l'ostoporose
Ostodensitomtrie par absorption biphotonique de rayon X.
t-score > - 1 DS (dviation standard) = os normal ;
t-score entre - 1 et - 2 ,5 DS = ostopnie ;
t-score < - 2,5 = ostoporose.

Contrle uniquement si ostopnie ou ostoporose initiale (contrle 24

mois).
VII.
THS = traitement hormonal substitutif de la mnopause
17-bta-estradiol + progestrone ou progestatif (sauf si antcdent
d'hystrectomie).
VIII.
Contre-indications absolues au THS
Tumeur maligne du sein ou de l'endomtre prsente ou passe ou
suspecte.
ATCD veineux thromboembolique (phlbite, embolie pulmonaire.
Hmorragies gnitales non diagnostiques.
Adnome prolactine et tumeur du systme nerveux central. Accident
thromboembolique artriel rcent ou en volution.
Porphyries.
Insuffisance hpatique svre.
Lupus rythmateux.
IX.
Contre-indications relatives
Mastopathie bnigne.
Fibrome.
Endomtriose.

Insuffisance rnale.
0
Otospongiose (sous rserve d'un suivi ORL strict).
Antcdents thromboemboliques ( discuter au cas par cas).
X.
Indication THS
Traitement des troubles climatriques+ + + .
Tenir compte balance bnfice/risque valuer pour chaque femme. Respect
des contre-indications. Rediscuter de son intrt tous les 6 mois.
606
BOOK DES ECN _L

XI.
Chez femme prsentant des troubles dimatriques
jjn THS peut tre instaur si la patiente le souhaite (Recommandation HAS).
pans cette indication, le bnfice/risque du THS reste favorable court
terme (< 5 ans)

la dose minimale efficace ;

. tant que durent les symptmes ;
. avec des fentres thrapeutiques pour valuer l'intrt de la poursuite du
THS ;
soit en rduisant progressivement la dose d'estrogne
administre,
soit en suspendant quelques semaines le traitement ; . arrt du
traitement si apparition de contre-indication.
XII.
Chez femme mnopause avec facteurs de risque d'ostoporose

Que la femme ait des troubles dimatriques ou non, un THS peut tre
administr aprs recherche de facteurs de risque d'ostoporose et
ventuellement mesure de l'ostodensitomtrie osseuse.

Il doit tre instaur, la mnopause, le plus prcocement possible ;

l'effet sur la densit minrale osseuse augmente avec la dose

d'estrogne ;

la dure recommande de traitement est de 5 ans ;

rgles hyginodittiques associes ;

les traitements alternatifs sont les biphosphonates et le raloxifne.

XIII.
Chez la femme sans facteurs de risque d'ostoporose et sans
trouble dimatriques
Pas de prescription systmatique de THS ayant pour seul objectif la
prservation du capital osseux ou la prvention des fractures+ + + .
Alternatives dans ce cas : prvention primaire de l'ostoporose : exercice
physique, alimentation riche en calcium, arrt tabac.
Supplmentation en vitamine D discuter au cas par cas. Prvention du
risque fracturaire en cas d'ostoporose : biphosphonates, raloxifne.
XIV. Avantages du THS
Diminution des symptmes dimatriques. Amlioration de la trophicit
vulvovaginale. Prvention ostoporose. Prvention cancer du clon.
XV. Inconvnients (risques) du THS
Augmentation du risque de cancer du sein et de l'endomtre. Augmentation
du risque thromboembolique. Augmentation du risque de lithiase biliaire.
BOOK DES ECN
607
.5.55
XVI. Recommandations AFSSAPS 2004
Les surrisques de cancer du sein, de l'endomtre ou de l'ovaire, dmontrs
ou suspects ne remettent pas en question, eux seuls, l'indication du TI-IS
pour les femmes sans contre-indication, dont les troubles du climatre
justifient la prescription d'un THS.
XVII. Modalits pratiques du THS
Prvenir la femme des risques lis au THS. Deux grands schmas
thrapeutiques.
XVIII. Traitement squentiel entranant la survenue d'hmorragies de
privation
Estrogne du 1er au 24e jour de chaque mois. Progestatif du 12* au 24e jour
de chaque mois. Rien du 24e jour la fin du mois.
XIX. Traitement continu : sans hmorragie de privation
strogne en continu et progestatif 1 jour sur 2
XX. Surveillance des femmes mnopauses sans THS
Suivi clinique annuel : TA, poids, examen des seins, spculum, TV. Frottis
cervical : un tous les trois ans (sauf si facteur de risque). Dpistage organis
du cancer du sein : mammographie tous les deux ans.
XXI. Surveillance des femmes mnopauses avec THS

Consultation trois mois aprs initiation du THS pour ajustement de la

posologie.
Signes de sous-dosage : bouffes de chaleur, scheresse vaginale...
Signes de surdosage : tension mammaire, mtrorragies de privation
abondantes.
Puis : consultation tous les 6-12 mois : interrogatoire + TA, poids, seins,
spculum, TV.
Objectifs de cette surveillance : valuer la tolrance et chercher l'apparition
de contre-indications la poursuite du traitement.
Dure maximum recommande du THS : 5 ans.
Frottis cervical : un tous les trois ans (sauf si facteur de risque).
Dpistage organis du cancer du sein : mammographie tous les deux ans.
608
BOOK DES ECN
1.11.186
Asthnie et fatigabilit
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I Ce qu'il faut comprendre
La fatigue est un phnomne physiologique li l'utilisation d'une fonction.
La fatigabilit : prdisposition la fatigue quel que soit le niveau d'effort.
L'asthnie : impression d'puisement au repos, avec sensation d'incapacit
raliser les activits quotidiennes. Elle peut tre physique ou psychique.
Face ces symptmes, 3 grands groupes tiologiques :
1.fadgue ractionnelle ;
2. fatigue somatique : lie une pathologie organique ;
3. fatigue psychique lie une pathologie anxieuse ou dpressive.
Le but est de ne pas passer ct d'une pathologie organique qui
ncessiterait un traitement spcifique, parfois urgent. L'accroissement
vespral de la fatigue voque plus une origine organique, alors qu'une
fatigue matinale voque plutt une origine psychique.
Si dissociation entre l'absence d'altration de l'tat gnral et asthnie
majeure : penser l'origine psychique. Mode volutif : plus la fatigue est
ancienne plus elle voque une origine psychique ( tre fatigu depuis
toujours ). AEG ou fivre : penser prioritairement aux tiologies organiques.
Le syndrome de fatigue chronique est un diagnostic d'limination.
La dmarche diagnostique est base sur l'examen clinique et les demandes
d'examens complmentaires seront bases sur les rsultats de l'examen
clinique.
II. Les erreurs ne pas faire
Il faut s'aider des signes associs et rechercher en priorit les causes
ncessitant un traitement urgent.
Il faut hirarchiser les hypothses diagnostiques en fonction des signes
d'appel associs la fatigue, par argument de
frquence en fonction notamment de l'ge du patient, et voquer en 1er les
causes urgentes .
III. Ce qu'il faut absolument retenir

III. 1. tiologies
Etiologies urgentes :
- AEG et syndrome inflammatoire :
o infections chroniques : tuberculose, VIH, VHC, endocardite subaigu
d'Osier, o cancer, hmopathies (cause la plus frquente d'AEG chez le sujet
g), o maladie inflammatoire : vascularite (maladie de Horton si l'ge est
compatible) ;
- endocrinienne :
o acidoctose diabtique, o hypo-/hyperthyrodie,
o hyperglycmie (dcouverte d'un diabte insulinodpendant),
hypoglycmie, o insuffisance surrnalienne chronique ; "" causes
mtaboliques : o hypokalimie, o hypo-/hypercalcmie, o
hypo-/hypernatrmie ;
BOOK DES ECN
609
J ilJlD I
anorexie mentale, anmie svre.
tiologiques frquentes :
- dpression ;
- apne du sommeil ;
- stress, surmenage ;
- mdicaments psychotropes, laxatifs, diurtiques, hypnotiques,
analgsiques (y penser quand introduction rcente ou chez le sujet g
polymdicament) ;
- toxiques (alcool, drogues) ;
- carence martiale, vitaminique, rgime sans sel trop strict ;
- infections virales (VIH, VHB, VHC, mononuclose infectieuse EBV, CMV),
grippe, asthnie postinfectieuse (mononuclose infectieuse) ;
- troubles visuels ;
- le syndrome de fatigue chronique : diagnostic d'limination, peut
s'associer la fibromyalgie.
Fatigue musculaire :
- myasthnie ;
- myopathie (penser en priorit la dysthyrodie, aux mdicaments tels que
les statines et fibrates, corticodes) ;
- myosite (polymyosite ou dermatopolymyosite).
111.2. Dmarche clinique et paraclinique
L'examen clinique (interrogatoire et examen physique) est un lment
essentiel de l'orientation diagnostique et doit permettre de guider la
stratgie de prescription des examens complmentaires.
Interrogatoire :
- antcdents, mode de vie ;
- consommation d'alcool et de toxiques ;
- traitements prescrits ;
- description de l'asthnie et de son retentissement ;

- signes associs : AEG, fivre, cphales, arthralgies, myalgies ;

- humeur, troubles du sommeil ;
- pour l'apne du sommeil : ronflements, agitation nocturne, somnolence
diurne, hypertension, cphales.
rU
W
Examen physique :
- poids, taille, pression artrielle, frquence cardiaque temprature ;
- adnopathie, masse palpe (palpation mammaire chez les femmes,
toucher rectal chez l'homme), pleur, pouls temporaux, syndrome
douloureux ;
- examen gnral.
Examens complmentaires :
Leur prescription dpend des donnes de l'examen clinique.
Biologie standard : NFS, ionogramme sanguin, ure, cratininmie,
transaminases, phosphatase alcaline, gamma-GT. Syndrome inflammatoire
biologique : VS, protine C ractive, lectrophorse des protides sanguins.
Bilan martial.
Bilan endocrinien : TSH, test au synacthne immdiat, glycmie veineuse.
Bilan infectieux : srologies VIH, VHB, VHC, EBV, CMV. En cas de suspicion
d'endocardite d'Osier : hmocultures et chographie cardiaque
transthoracique et transcesophagienne. En cas de suspicion de tuberculose :
intradermoraction tuberculinique, radiographie pulmonaire.
En cas de suspicion d'atteinte musculaire : CPK, voire EMG.
610
BOOK DES ECN _L
En cas de suspicion d'apne du sommeil : enregistrement
polysomnographique.
En cas de suspicion de noplasie : scanner thoracoabdominopelvien,
mammographie, PSA.
111.3. Traitement
C'est le traitement de la cause.
L'arrt de travail peut tre une mesure complmentaire, parfois test
diagnostique aux antidpresseurs tricycliques.
6
Douleur des membres et des extrmits
Jacques-ric Gottenberg, Jrme Sella^
I. Ce qu'il faut comprendre
- Cette question de synthse doit tre travaille aprs l'ensemble des
autres questions de l'ECN concernant la rhumatologie. Plus que d'apprendre
une liste interminable de diagnostics, il est important de comprendre la
dmarche diagnostique, de retenir les principales hypothses diagnostiques,
et de savoir justifier les examens complmentaires ;
- la dmarche diagnostique est la suivante : liminer les diagnostics non
rhumatologiques (douleurs viscrales projetes, douleurs neurologiques
comme les radiculagies, cf. item 279), puis identifier si l'atteinte est

tendineuse, musculaire (ou de manire plus globale, abarticulaire), osseuse,

articulaire, ostoarticulaire, et enfin identifier la localisation anatomique
prcise de cette atteinte ;
La nature de l'atteinte varie selon l'articulation concerne : atteinte
abarticulaire trs frquente l'paule (tendinopathie de la coiffe des rotateurs), au coude (tendinite picondylienne par
exemple), moins frquente la hanche ;
- dans cette dmarche, l'interrogatoire et l'examen clinique sont
primordiaux et permettent de choisir les examens complmentaires
judicieux.
II. Les erreurs viter
- Oublier d'examiner la hanche en cas de douleur du genou (douleur de
hanche frquemment projete au genou) ;
- ne pas doser la calcmie, ni raliser une NFS, une cratinine, une
lectrophorse des protines plasmatiques et une protinurie devant des
douleurs osseuses avec altration de l'tat gnral (diagnostic de mylome,
de mtastases, plus rarement de leucmie, sauf chez l'enfant o les douleurs
osseuses sont un mode de rvlation frquent des leucmies) ;
- confondre une douleur d'paule avec une nvralgie cervicobrachiale, ou
une douleur de hanche avec une cruralgie : importance de l'examen
neurologique ! ;
- confondre une atteinte sacro-iliaque (pseudosciatique tronque bascule)
avec une sciatique SI ;
- confondre une claudication vasculaire lie une artrite avec une
claudication radiculaire lie un canal lombaire troit/rtrci.
III. Ce qu'il faut retenir
a) Interrogatoire
- Antcdents vasculaires, antcdents de cancer, antcdent de
traumatisme, facteurs de risque d'ostoncrose aseptique (alcoolisme,
corticothrapie) ;
- horaire des douleurs (inflammatoire/mcanique), facteurs dclenchants,
caractre impulsif (atteinte radiculaire), existence d'une claudication
(atteinte radiculaire ou vasculaire) ;
- trajet et nature des douleurs : musculaires (crampes, courbatures),
osseuses, articulaires, neurologiques (paresth- sies, dysesthsies) ;
- blocage, sensation de corps tranger ;
- atteinte rachidienne associe (radiculalgie) ;
- retentissement : primtre de marche (atteinte des membres infrieurs),
EVA, nature et posologie des antalgiques, nombre et dure des arrts de
travail ;
- signes associs : fivre, altration de l'tat gnral, signes
extrarhumatologiques (douleurs abdominales, signes respiratoires, apparition
d'un syndrome de Raynaud unilatral [syndrome du dfil thoracobrachial],
syndrome de Claude-Bernard-Horner).
612
BOOK DES ECN

IJ) examen clinique

tpjffrencier une atteinte rhumatologique d'une douleur d'origine viscrale,
neurologique ou vasculaire Une douleur d'tiologie rhumatologique est
toujours reproduite par la palpation, et/ou la mobilisation de l'articulation, du
muscle, du tendon ou de l'os. Des signes associs une douleur d'paule de
type digestif (douleurs de l'hypochondre, nau- s^eS) vomissement, ictre,...),
respiratoire (dyspne, toux...) doivent faire rechercher une pathologie des
voies biliaires, ou une atteinte pleuropulmonaire... surtout si la mobilisation
active ou passive de l'paule ne reproduit pas les douleurs. L'existence de
paresthsies, de dysesthsies, de troubles sphinctriens, d'anomalies de
l'examen clinique neurologique (dficit sensitif/moteur, abolition d'un ROT,
syndrome pyramidal), doit faire rechercher une tiologie neurologique.
L'examen neurologique et du rachis est donc indispensable devant toute
douleur des extrmits. Le caractre claudicant des douleurs, l'abolition d'un
pouls, une cyanose, un syndrome de Raynaud unilatral, des troubles
trophiques doivent faire rechercher une tiologie vasculaire la douleur.
L'examen vasculaire (palpation des pouls, auscultation des trajets
vasculaires) est donc indispensable devant toute douleur des extrmits.
Diffrencier par l'examen clinique au sein des douleurs d'origine
rhumatologique une atteinte musculaire, tendineuse, abarticulaire,
articulaire ou osseuse.
*Si l'atteinte est articulaire, l'examen doit toujours tre bilatral et
comparatif, et concerner l'articulation sus- et sous- jacente (douleur de
genou : examen des genoux mais aussi des hanches et des articulations
tibiotaliennes).
- Atteinte musculaire :
Myalgies, douleur la palpation musculaire, recherche d'un dficit moteur,
de signes neurologiques ou extramusculaires (atteinte cutane, arthrites,
syndrome sec : dermatomyosites, polymyosites, syndrome de GoujerotSjgren ; cphales et douleur des ceintures : maladie de Horton ; purpura,
multinvrite : vascularite ; altration de l'tat gnral : atteinte
paranoplasique ; douleurs osseuses, fissures osseuses : ostomalacie) ;
- atteinte tendineuse : douleur exquise l'insertion tendineuse, douleur la
mise en tension passive et lors de la mobilisation contrarie ;
- atteinte enthsiopathique (l'enthse est la zone d'insertion des tendons et
des ligaments dans l'os) : talalgies, douleurs trochatriennes,
ischiopubiennes, sternales. Affirmer l'origine enthsiopathique de certaines
douleurs est souvent difficile (l'interrogatoire est souvent plus utile que
l'examen clinique). L'atteinte des enthses doit faire voquer une
spondylarthropathie (cf. question correspondante) ;
- autres types d'atteinte abarticulaire (bursites, atteinte des bourrelets,
mnisques) : le plus souvent la mobilisation de l'articulation n'est pas
douloureuse ou ne l'est pas de manire isole. Certaines manuvres
(comme la recherche de signes mniscaux devant une douleur de genou
associe des blocages) peuvent tre utiles. Il n'y a pas d'panchement
articulaire. Il est important de savoir diffrencier par l'examen clinique une

bursite (anciennement appele hygroma) prrotulienne ou rtroolcrnienne d'un panchement articulaire du genou (absence de choc
rotulien au cours de la bursite prrotulienne) ;
- atteinte articulaire : elle se traduit par des douleurs, une raideur et/ou un
panchement articulaire. Elle peut tre d'origine dgnrative (arthrose) ou
lie une atteinte infectieuse, microcristalline, inflammatoire (cf. question
douleur/panchement articulaire ). Plus rarement, l'atteinte peut tre lie
la prsence de corps trangers intra- synoviaux ([osto-] chondromatose) ou
une pathologie synoviale bnigne (synovite villonodulaire, responsable
d'hmarthrose) ou maligne (synovialosarcome) ;
- atteinte osseuse : une atteinte articulaire de contigut est possible
(panchement ractionnel dans les atteintes juxta- articulaires, comme dans
les ostoncroses aseptiques, les algodystrophies ou la maladie de Paget). Il
est important de retenir que les radiographies peuvent tre normales lors
des premires semaines qui suivent le dbut des symptmes
(fissure/fracture, ostoncrose aseptique, algodystrophie) ;
- parfois, il est difficile d'affirmer avec certitude le sige anatomique des
douleurs par l'examen clinique. Ces douleurs des extrmits s'intgrent
souvent des polyalgies, moins frquemment associes la dcouverte d'un
rhumatisme inflammatoire.
C
J Examens biologiques
" Orients par l'examen clinique (enzymes hpatiques en cas d'ictre, de
douleur de l'hypochondre droit), hmocultures encas de fivre... ;
- NFS, VS, CRP (recherche d'un syndrome inflammatoire, d'une pathologie
hmatologique) ;
BOOK DES ECN
613
6
- calcmie, phosphormie, 25-OH-vitamine D (hypercalcmie,
ostomalacie), calciurie, phosphaturie (en cas d'anomalie du bilan
phosphocalcique sanguin : recherche d'un diabte phosphor si
hypophosphormie), phosphatases alcalines, marqueurs de rsorption
osseuse (si suspicion de maladie de Paget) ;
- si signes d'atteintes musculaires ou d'ostomalacie : CPK, LDH, ASAT,
myoglobine, ionogramme Okalimie), 250-H-vitD
- EPP, protinurie des 24 heures, ionogramme, ure, cratinine ;
- devant des polyalgies : srologie des hpatites, du VIH, TSH, T4 libre, si
scheresse associe, anticorps antinuclaires avec recherche d'anti-SSA/SSB
(recherche d'un syndrome de Goujerot-Sjgren).
d) Autres examens complmentaires
- Orients par l'examen clinique (chographie vsiculaire si suspicion de
pathologie lithiasique, radiographie pulrno- naire si anomalies
pleuropulmonaires l'examen clinique, chographie Doppler artrielle si
pathologie vasculaire, biopsie d'artre temporale si signes de maladie de
Horton, test de Schirmer si syndrome sec, ostodensitomtrie en cas de

fissure ou fracture, biopsie osseuse si tumeur primitive osseuse d'allure

maligne l'imagerie) ;
- utilit de l'chographie et de l'IRM pour l'atteinte abarticulaire (tendons,
mnisques, muscles) ;
- utilit des radiographies puis souvent de l'IRM pour l'atteinte des
articulations profondes (hanche, paule) ;
- utilit des radiographies et parfois de la TDM pour prciser la nature de
certaines pathologies osseuses ;
- la radiographie de bassin, ventuellement complte par un scanner ou
une IRM des articulations sacro-iliaques est trs utile au diagnostic de
spondylarthropathie ;
- les indications de la scintigraphie osseuse sont de plus en plus limites
(bilan d'extension des cancers ostophiles, fissure du sacrum,
ventuellement algodystrophie, mais aucun intrt de la scintigraphie chez
les patients ayant un mylome) en raison de la non-spcificit de cet
examen. La scintigraphie au glucose marqu couple au scanner (PET ou
TEP-TDM, Pet-scan dans le langage courant) peut tre utile pour mettre en
vidence une noplasie, ou certaines vascularites.
L'arthro-TDM a un intrt propratoire dans certaines indications de plus en
plus rares (atteinte articulaire ou abarticulaire d'paule, de genou, de
hanche), car l'IRM est souvent suffisante et l'arthro-TDM est un geste invasif
(injection
intra-articulaire de produit de contraste).
614
BOOK DES ECN
Douleur et panchement articulaire. Arthrite d'volution rcente
Jacques-ric Gottenberg, Jrimie Seliarn
I. Ce qu'il faut comprendre
- Cette question de synthse doit tre travaille aprs la question
polyarthrite rhumatode , spondylarthrites et < arthrites
microcristallines ;
_ l'existence d'un panchement articulaire, l'horaire inflammatoire des
douleurs et la composition inflammatoire du liquide articulaire (> 2 000
lments = globules blancs/mm3) signent le diagnostic d'arthrite
(synonyme : synovite), plus souvent associe au diagnostic de rhumatisme
inflammatoire/microcristallin ou infectieux que les douleurs articulaires sans
panchement (arthralgies) ;
- il faut donc toujours objectiver l'panchement articulaire par l'examen
clinique et si possible par la ponction articulaire d'une grosse articulation
(genou, hanche, poignet, cheville) ;
- la dmarche clinique est de tenter d'identifier en urgence les arthrites
septiques, les arthrites qui rvlent un rhumatisme inflammatoire chronique
destructeur, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatode (PR) et
les spon- dylarthropathies (cf. questions ECN correspondantes) ou qui
rvlent un rhumatisme inflammatoire dont les complications

extrarhumatologiques peuvent engager le pronostic vital (vascularites, lupus

systmique) ;
- l'atteinte monoarticulaire doit faire rechercher d'abord une tiologie
infectieuse, puis une atteinte microcristalline ou un rhumatisme
inflammatoire. Les tiologies infectieuses sont moins frquentes dans les
atteintes oligoarticulaires (moins de 4 articulations) ou polyarticulaires (> 4
articulations), ce qui ncessite une bactrimie et souvent une endocardite
infectieuse. Les atteintes polyarticulaires rvlent plus frquemment un
rhumatisme inflammatoire ou microcristallin, trs rarement une origine
paranoplasique ;
- environ 50 % des polyarthrites rcentes n'voluent pas vers la chronicit,
ce qui suggre leur origine virale. Il est important de tenter d'identifier,
notamment grce au bilan immunologique, celles qui rvlent un
rhumatisme inflammatoire chronique ;
- la recherche de signes extra-articulaires l'interrogatoire et l'examen
physique est indispensable pour orienter l'enqute tiologique ;
- l'absence de signes extra-articulaire et l'atteinte bilatrale et symtrique
affectant les articulations des mains doivent faire voquer le diagnostic de
PR.
II. Les erreurs viter
- Ne pas ponctionner une arthrite rcente ;
- ne pas rechercher dans le liquide articulaire la prsence de germes, le
nombre de cellules et l'existence de cristaux (le taux de glucides, de
protides... n'a en revanche aucun intrt) ;
- ne pas raliser d'hmoculture et d'chographie cardiaque en cas de
polyarthrite fbrile ;
- croire qu'une uricmie normale limine une crise de goutte ;
- oublier le dosage des transaminases, les srologies des hpatites, la
radiographie pulmonaire et la bandelette urinaire face une polyarthrite
rcente ;
- penser que la prsence d'un facteur rhumatode associ des douleurs ou
une polyarthrite permet toujours de porter le diagnostic de polyarthrite
rhumatode.
BOOK DES ECN
615
III. Ce qu'il faut retenir
A) Importance de l'interrogatoire
- Antcdents familiaux/personnels de maladies auto-immunes, d'uvite, de
psoriasis, d'entrocolopathie inflammatoire ;
- facteur dclenchant : antcdent d'un pisode infectieux (diarrhes,
urtrite, conjonctivite) ayant prcd d'un mois les arthrites (arthrites
ractionnelles), prsence d'un enfant malade dans l'entourage proche
(parvovirus B19), morsure de tique (maladie de Lyme), dbut des signes au
dcours d'un syndrome grippal (virose) ;
- horaire des douleurs ;

- effet des traitements : effet spectaculaire des corticodes

(pseudopolyarthrite rhizomlique, maladie de Horton), des AINS
(spondylarthrites) ;
- signes d'atteinte axiale ou entsiopathique : rachialgies/fessalgies
inflammatoires/douleur des enthses (spondylarthrites) ;
- signes associs :
* signes gnraux : fivre (les rhumatismes inflammatoires sont rarement
fbriles sauf infection concomitante), altration de l'tat gnral (perte > 10
% du poids, sueurs nocturnes) (maladie de Horton, polyarthrite
paranoplasique, endocardite infectieuse),
* signes extra-articulaires : psoriasis, diarrhes, douleurs abdominales
(entrocolopathies inflammatoires), aphtes (lupus, maladie de Behet),
photosensibilit (lupus), fausses couches, phlbite, embolie pulmonaire
(syndrome des anti- phospholipides), scheresse des muqueuses (syndrome
de Goujerot-Sjogren) syndrome de Raynaud, rythme noueux (arthrites
infectieuses, sarcodose), uvite...
B) La ponction articulaire est indispensable
a) Devant des douleurs d'horaire mcanique avec un panchement
articulaire de composition mcanique (< 2 000 et le plus souvent < 1 000
lments/mm3), il s'agit soit d'une pathologie dgnrative comme
l'arthrose, soit d'un panchement ractionnel une pathologie osseuse
juxta-articulaire (lie par exemple une algodystrophie ou une ostoncrose aseptique).
b) Si l'panchement est hmorragique (hmarthrose), il existe soit un trouble
de l'hmostase constitutionnel (hmophilie) ou acquis (traitement
anticoagulant), soit une cause traumatique (fracture de rotule, entorse grave
du genou), soit plus rarement une pathologie microcristalline (souvent une
chondrocalcinose), ou une tumeur synoviale (bnigne : synovite
villonodulaire, maligne : synoviolosarcome). Une origine infectieuse doit
toujours, de principe, tre recherche.
c) Si l'panchement est de nature inflammatoire (> 2 000 lments),
l'tiologie est soit infectieuse (surtout dans les monoarthrites), soit
microcristalline, soit inflammatoire (rhumatismes inflammatoires,
connectivits, maladies auto- immunes), beaucoup plus rarement
paranoplasique.
d) En l'absence d'panchement articulaire objectiv par l'examen clinique,
l'chographie peut tre utile pour rechercher un panchement minime
(mains, pieds, chevilles) ou un panchement d'une articulation profonde
(hanche, paule) que l'examen clinique n'explore pas et qui pourrait faire
l'objet d'une ponction.
C) Examens complmentaires de premire intention 1) Biologie
- NFS, cratinine, ASAT, ALAT, CRP, VS, uricmie, srologie hpatite B et C,
EPP, facteur rhumatode, anti-CCP, anticorps antinuclaires, bandelette
urinaire ;
- si signes d'orientation : srologie de Lyme, srologie parvovirus B19...
ANCA, cryoglobulinmie, C3, C4, CH50...

616
BOOK DES ECN _L
3.307
2)
Radiographies
Mains de face, pieds de face et 3/4, bassin de face, thorax face et profil.
3)
Autres examens complmentaires selon signes d'orientation
chographie et/ou IRM des mains (recherche de synovites infracliniques,
d'rosions infraradiologiques)
HM du rachis dorsolombaire et des articulations sacro-iliaques (si
radiographie du bassin normale et suspicion de spondylarthrite).
Flux salivaire, test de Schirmer, biopsie des glandes salivaires accessoires si
signes de syndrome de Goujerot-Sjgren EFR/TDM thorax si dyspne
(atteinte interstitielle pulmonaire parfois associe aux rhumatismes
inflammatoires). Biopsie d'artre temporale (suspicion de maladie de
Horton), etc.

Arthrose
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellarr
1. Ce qu'il faut comprendre
L'arthrose est une maladie dgnrative se caractrisant par une
dgradation progressive du cartilage associe une inflammation synoviale
a minima et une atteinte de l'os sous-chondral ;
l'arthrose est plurifactorielle mais l'obsit et l'ge sont les deux
principaux facteurs de risque ;
on distingue l'arthrose primitive de l'arthrose secondaire une
autre pathologie (infectieuse, inflammatoire, mtabolique, malformative telle
que la dysplasie de hanche) ;
le traitement mdical de l'arthrose est uniquement symptomatique
;
l'tape ultime de la prise en charge thrapeutique est le
remplacement prothtique.
11. Les erreurs viter
Il peut exister une discordance clinicoradiographique sans que le
diagnostic soit exclu dans les formes dbutantes radiographies
subnormales ;
ne pas prciser arthrose primitive ou secondaire lorsqu'on nonce
le diagnostic d'arthrose ;
oublier d'associer traitement mdicamenteux au traitement non
mdicamenteux ;
oprer des radiographies alors que le patient est peu gn ;
ne pas voquer le diagnostic diffrentiel de cruralgie pour la
coxarthrose et de nvralgie cervicobrachiale pour l'omarthrose ;

ne pas examiner la hanche homolatrale en cas de gonalgie

(douleur projete) ;
ne pas savoir qu'une douleur mcanique peut s'accompagner de
rveils nocturnes aux chargements de position et d'un bref drouillage
matinal (toujours infrieur 30 minutes).
III. Ce qu'il faut absolument retenir
III. 1 Le diagnostic positif
Le diagnostic de l'arthrose est bas sur l'interrogatoire et l'examen physique.
Par argument de frquence, une douleur articulaire mcanique survenant
chez un sujet ayant un ge compatible (aprs
50 ans) avec un dbut lentement progressif doit faire voquer la diagnostic
d'arthrose en priorit.
Les arthroses primitives intressent la hanche, le genou, le rachis lombaire et
les mains (base du pouce = rhizarthrose,
interphalangiennes proximales avec les nodules de Bouchard et distales avec
les nodules d'Hberden).
Une arthrose des autres articulations doit obligatoirement faire penser une
arthrose secondaire (par exemple : omarthrose sur rupture de coiffe, arthrose de la cheville secondaire une fracture
ou une entorse).
Pour la gonarthrose :
Toujours dfinir le(s) compartiment(s) touchs : fmoropatellaire
(externe et/ou interne), fmorotibial interne (douleur mdiale), fmorotibial
externe (douleur latrale) ;
connatre les signes fonctionnels d'arthrose fmoropatellaire (signe
du cinma, douleur la descente des escaliers). Pour la coxarthrose : la
douleur est typiquement localise au pli de l'aine, mais peut irradier la face
antrieure de la cuisse jusqu'au genou (parfois isolment) ou se situer au
niveau de la fesse.
Comment valuer une arthrose : EVA douleur, EVA gne fonctionnelle,
primtre de marche (genou ou hanche) et l'indice de Lequesne (pour la
hanche).
618
BOOK DES ECN _L
m 2 Examens complmentaires
! es radiographies permettent : _ jg confirmer le diagnostic ;
d'valuer la svrit de l'atteinte anatomique (cette svrit n'est jamais en
soi une indication chirurgicale) ; _ liminer les diagnostics diffrentiels
(ostoncrose aseptique, algodystrophie, fissure/fracture, tumeur osseuse,
synovite villonodulaire) ;
_ rechercher une arthrose secondaire (goutte, chondrocalcinose, maladie de
Paget). Clichs demander :
Genoux : face en extension debout, Schuss, profil, incidence fmoropatellaire
30 Hanche : bassin de face en charge, hanches de face en charge, faux
profil de Lequesne. Mains : mains et poignets de face.

Les signes cardinaux de l'arthrose : pincement articulaire localis,

ostophytes, macrogodes sous-chondrales, ostos- clrose sous-chondrale.
Des radiographies normales ou subnormales n'liminent pas le diagnostic
(arthrose dbutante)
L'IRM sera indique pour rechercher un des diagnostics diffrentiels en cas
d'atypie clinique (dbut trop prcoce des douleurs, horaire mixte ou
inflammatoire, suspicion de tumeur osseuse ou de synovite villonodulaire,
facteurs de risque d'ostoncrose ou d'algodystrophie).
Pas d'examens biologiques ncessaires en cas d'arthrose primitive typique. Il
n'y a pas de syndrome inflammatoire biologique dans l'arthrose primitive.
Ponction de liquide synovial et analyse du liquide articulaire :
Permet de confirmer la nature mcanique du liquide, d'liminer les
diagnostics diffrentiels (arthrite microcristalline et septique ou
inflammatoire).
Peut tre complter par une infiltration cortisone ou d'acide hyaluronique.
III.3 Formes cliniques particulires
La coxarthrose sur dvsplasie
Responsable d'arthrose prcoce.
Facteur de risque gntique (origine bretonne).
La coxopathie destructrice rapide
Dfinition : pincement de plus de 50 % de l'interligne ou de 2 mm en 1 an.
Souvent pas d'ostophytes.
Diagnostic diffrentiel : arthrite septique ou arthropathie microcristalline
(l'analyse du liquide synovial permet de tran- ; cher).
Le kvste poplir
Le diagnostic est clinique mais peut tre confirm par chographie.
Recherche une complication par chographie : rupture de kyste ou kyste
compressif avec thrombose veineuse profonde. Arthrose digitale rosive
Prsence d'rosions radiographiques avec importante destruction,
dformation et pousses inflammatoires avec synovite. - ; diagnostics
diffrentiels : polyarthrite rhumatode, rhumatisme psoriasique.
'V. Prise en charge thrapeutique
N n'existe pas de traitement tiologique de l'arthrose. (->bjectifs du
traitement : contrler la douleur et limiter la gne fonctionnelle. s agit d'une
combinaison du traitement pharmacologique et non pharmacologique.
BOOK DES ECN
619

IV. 1 Traitement non pharmacologique

Des mesures hyginodittiques (rgime, viter la marche, la
station debout prolonge et le port de charges lourdes lor; des priodes
douloureuses et favoriser l'activit physique en dehors des pousses, utiliser
une canne du ct sain).
Le port d'orthses plantaires correctrices en cas de genu varum
ou genu valgum ou pour l'arthrose digitale ;

la rducation isomtrique et isotonique dans le but de

maintenir la trophicit musculaire et le jeu articulaire en lut tant contre le
flessum ;
l'ducation thrapeutique ;
la crnothrapie.
IV.1.1 Traitement pharmacologique
Traitement par voie gnrale
L'ensemble de ces traitements peuvent se combiner. Les antalgiques :
paractamol doit en premier lieu tre essay jusqu' la
posologie de 3 grammes par jour ;
Les antalgiques de classe II type tramadol ou codine, voire des
antalgiques de classe III.
Les anti-inflammatoires non strodiens (AINS) en cure courte (8 14 jours)
et posologie minimale efficace par voie orale ou en application locale
(passage systmique).
Les anti-arthrosiques symptomatiques anti-arthrosiques d'action lente : la
diacerhine, les insaponifiables d'avocat et de soja, la chondrotine sulfate, la
glucosamine.
Traitements locaux
Les infiltrations de corticodes.
Les injections d'acide hyaluronique (au genou).
Le lavage articulaire suivi d'une infiltration cortisone.
AINS par voie topique. Le traitement chirurgical
Le plus souvent, remplacement prothtique en cas de gne fonctionnelle
majeure et de douleur rebelle. En cas de dysplasie et de coxarthrose
secondaire dbutante chez un sujet jeune de moins de 50 ans, on prfre un
traitement conservateur de type bute cotylodienne ou ostotomie.
Chez un sujet jeune (moins de 65 ans), en cas de gonarthrose modre
unicompartimentale interne ou externe, douloureuse, dsaxe sans
hyperlaxit, une ostotomie corrigeant les axes fmorotibiaux peut tre
propose. Ce type d'intervention permet de retarder la pose d'une prothse
de genou (de 12 ans en moyenne).
620
BOOK DES ECN _L

Arthropathie microcristalline
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I Ce qu'il faut comprendre
_ Correspond la goutte, la chondrocalcinose, et au rhumatisme
hydroxyapatite ;
_ forme mono-, oligo- ou polyarticulaire ;

- diagnostic diffrentiel des arthrites septiques, et des rhumatismes

inflammatoires pour la goutte et la chondrocalcinose, car il s'agit
d'arthropathies destructrices inflammatoires ;
- diagnostic de certitude : analyse du liquide articulaire mettant en vidence
des microcristaux (et absence de bactries permettant d'liminer une
arthrite septique) ;
_ dans les formes monoarticulaires affectant une grosse articulation, outre le
traitement d'une cause ventuelle, le meilleur traitement, car le mieux
tolr, est local : infiltration de drivs corticodes (aprs avoir obtenu les
rsultats d'une premire ponction ralise titre diagnostique, qui a limin
une arthrite septique).
II. Les erreurs viter
- Ne pas rechercher ni prvenir les complications rnales et urologiques
(colique nphrtique par lithiase urique) de la goutte en n'alcalinisant pas les
urines en cas de survenue d'un 1er pisode de colique nphrtique ;
- traiter une hyperuricmie modre non complique ;
- traiter par AINS des patients ayant des contre-indications ;
- dbuter une antibiothrapie devant une arthrite microcristalline, car elle
est trs fbrile, s'accompagne d'un grand syndrome inflammatoire ou d'un
liquide articulaire purulent (toutes ces manifestations peuvent aussi se voir
dans les formes pseudoseptiques des rhumatismes microcristallins... il faut
bien sr faire des hmocultures, une ponction du liquide articulaire pour
liminer au pralable une arthrite septique) ;
- prescrire un traitement hypo-uricmiant en premire intention. Le
traitement hypo-uricmiant n'est introduit qu'en cas de 2e pisode
d'arthrite ;
- prescrire un traitement hypo-uricmiant sans avoir prescrit au pralable au
moins 3 semaines de colchicine (risque de dclencher des accs aigus de
goutte).
III. Ce qu'il faut absolument retenir
a) Goutte
- Le diagnostic ne ncessite aucun examen complmentaire lorsqu'il existe
une atteinte mtatarsophalangienne (MTP) du gros orteil. L'efficacit de la
colchicine est alors un test diagnostique ;
- lorsque la goutte est chronique, la prsence de tophi est galement
pathognomonique (pavillon de l'oreille, MCP et IPP, face postrieure du
coude, tendon achillen) ;
- en l'absence d'atteinte de la MTP du gros orteil, le diagnostic de certitude
repose sur l'analyse du liquide articulaire (qui permet d'liminer une arthrite
septique) et la mise en vidence de microcristaux (en forme d'aiguille,
rfringents en lumire polarise au microscope) ;
- les causes sont trs rarement des dficits enzymatiques, rarement lies
une hmopathie maligne, une insuffisance rnale chronique ou certains
traitements (certains diurtiques [thiazidiques et diurtiques de l'anse],
aspirine faible dose, ciclosporine, pyrazinamide et thambutol). Le plus
souvent, la goutte est dite idiopathique et survient chez un homme

plthorique avec des facteurs de risque cardiovasculaires (qu'il faudra

prendre en charge) ;
" l'uricmie peut tre normale lors des crises de goutte ;
~ Prise en charge thrapeutique :
' traitement de la cause (notamment mdicamenteuse),
BOOK DES ECN
621
2.225

traitement mdicamenteux gnral symptomatique de la goutte

idiopathique :
Antalgiques/colchicine/AINS en l'absence de contre-indication (clairance de la
cratinine) et si intolrance ou inefficacit de la colchicine.
Ralentisseur du transit en cas de diarrhe sous colchicine (lopramide) ; 0
traitement mdicamenteux gnral de fond.
En l'absence d'efficacit des mesures hyginodittiques, et/ou si goutte
articulaire chronique (au moins 2 pisodes) goutte tophace, et/ou
complications nphro-urologiques.
Traitement hypo-uricmiant par allopurinol en l'absence de contre-indication
aprs avoir prescrit au pralable au moins 3 semaines de colchicine (risque
de dclencher des accs aigus de goutte), traitement souvent poursuivi
pendant 3 mois).
L'adaptation de posologie de l'hypo-uricmiant sera ralise d'aprs le taux
d'uricmie, traitement mdicamenteux par voie locale :
Infiltration de drivs corticodes (aprs avoir obtenu les rsultats d'une
premire ponction ralise titre diagnostique, qui a limin une arthrite sep
tique), 0 traitement non mdicamenteux :
Mesures hyginodittiques : rgime hypo-uricmiant, alcalinisation des
urines. Glace, repos articulaire...
Traitement chirurgical : mise en place d'une prothse articulaire dans les
gouttes trs volues.
b) Chondrocalcinose
- Le diagnostic peut tre voqu en prsence de signes radiologiques sur les
radiographies des genoux, du bassin, des mains (calcifications des
mnisques, de la symphyse pubienne, du ligament triangulaire du carpe) ;
- le diagnostic de certitude repose sur l'analyse du liquide articulaire (qui
permet d'liminer une arthrite septique) et la mise en vidence de
microcristaux (carrs, peu ou non rfringents en lumire polarise au
microscope) ;
- les causes sont trs rarement une hmochromatose ou une
hyperparathyrodie, qui doivent pourtant tre toujours recherches lors d'une
premire pousse de chondrocalcinose (calcmie, phosphormie,
albuminmie, fer, transferrine ou coefficient de saturation de la transferrine
ou ferritinmie) ;
- prise en charge thrapeutique ;
0
traitement de la cause (hyperparathyrodie, hmochromatose),

Traitement mdicamenteux gnral symptomatique :

Antalgiques/AINS en l'absence de contre-indication/pas de dmonstration

de l'intrt de la colchicine,

pas de traitement mdicamenteux gnral de fond ; pour certains,

intrt de la colchicine pour prvenir les rcidives (non dmontr),
traitement non mdicamenteux.
Traitement chirurgical : mise en place de prothses articulaires dans les
chondrocalcinoses trs volues.
c) Rhumatismes hydroxyapatite
- Souvent asymptomatique ;
- calcifications linaires, parfois arrondies ;
- localisations les plus frquentes : paule, hanche, tendon moyen fessier,
mains ;
- parfois responsable d'un tableau hyperalgique : paule aigu
hyperalgique, tendinite du moyen fessier ou de tendinites multiples et
rcidivantes ;
- participe la physiopathologie de la tendinopathie de la coiffe des
rotateurs ;
- traitement:

mdicamenteux par voie gnrale symptomatique antalgiques/AINS,

pas de traitement de fond connu,

0
traitement mdicamenteux local : infiltration de drivs corticodes ; parfois
ponction/aspiration, trituration, traitement non mdicamenteux :
kinsithrapie de l'paule, ultrasons, ondes de choc,

traitement chirurgical (trs rarement ncessaire).

622
BOOK DES ECN
Rachialgie
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
Rachialgies = douleurs rachidiennes ;
_ |es douleurs lombaires ou cervicales sont souvent mcaniques, alors qu'une
dorsalgie doit prioritairement faire voquer une cause secondaire osseuse ou
viscrale ;
- travailler cette question de l'ECN avec les radiculalgies (279), car la
dmarche est identique et patients et dossiers ont souvent des douleurs
rachidiennes et radiculaires associes ;
- item de synthse : il est donc prfrable d'avoir rvis au pralable les
questions concernant l'ostoporose, les infections discovertbrales, les
mtastases, le mylome, les spondylarthropathies ;
- trs souvent l'objet de dossiers l'ECN car frquent et l'origine de
prescriptions excessives et inappropries d'examens complmentaires...
C'est un problme de sant publique !
- Trois objectifs :
A)connatre les diagnostics diffrentiels correspondant aux douleurs
projetes qui sont des diagnostics diffrentiels d'allure rachidienne (ceci
concerne essentiellement le rachis dorsal) (dissection aortique, ulcre
gastroduodnal, cancer du pancras, pricardite, pleursie...) ;

B)
savoir faire la diffrence grce l'interrogatoire et l'examen clinique
entre :
rachialgies communes (c'est--dire banales , lies l'arthrose
rachidienne ou aux discopathies dgnratives) et ;
rachialgies symptomatiques (= secondaires) devant faire rechercher une
fracture vertbrale (= tassement vertbral) d'origine ostoporotique ou
noplasique (mylome, lymphome, mtastases osseuses, tumeur vertbrale
primitive, tumeur intracanalaire comme un neurinome), une infection
rachidienne (spondylodiscite) ou un rhumatisme inflammatoire
(spondylarthropathie).
En effet, les rachialgies symptomatiques ncessitent une prise en charge
urgente et peuvent faire l'objet de thrapeutiques cibles (traitement
prventif de nouvelles fractures ostoporotiques, de nouvelles mtastases,
prise en charge oncologique, traitement antibiotique, traitement AINS et/ou
immunomodulateur dans les spondylarthropathies)... Alors que les
rachialgies communes ne ncessitent pas de prise en charge urgente (en
dehors du cas du syndrome de la queue-de-cheval) autre que celle de la
douleur et leur traitement reste essentiellement symptomatique par voie
gnrale (antalgiques, AINS en cure courte en l'absence de contre-indication,
infiltrations rachidiennes) et non mdicamenteux (kinsithrapie
rachidienne, ceinture lombaire, hygine du rachis) ;
C)savoir prescrire les examens complmentaires adquats lorsqu'une
rachialgie symptomatique est suspecte... Et le plus souvent, savoir ne
prescrire aucun examen complmentaire devant une rachialgie commune...
Surtout lorsqu'il s'agit de douleurs rcentes (rachialgies aigus) qui
intressent le rachis cervical ou lombaire !
Il- Les erreurs viter
- Ne pas insister sur l'importance de l'interrogatoire et de l'examen clinique
dans vos rponses ;
~ prescrire des examens biologiques ou d'imagerie devant des rachialgies
communes aigus (pas de radiographies/ TDM/IRM pour un torticolis ou un
lumbago !).
m. Ce qu'il faut absolument retenir
~ La dmarche clinique et paraclinique est la mme quel que soit le niveau
rachidien des douleurs ; ~ ks pathologies rachidiennes communes affectent
plus souvent le rachis cervical, le rachis dorsal (thoracique) bas, la charnire
dorsolombaire et le rachis lombaire... Attention, devant une douleur
rachidienne dorsale haute, aux douleurs projetes et aux pathologies
rachidiennes symptomatiques !
BOOK DES ECN
623
1.11.215
A) lments cls de l'interrogatoire : recherche d'arguments pour une cause
symptomatique.
-Antcdent de cancer/mylome et horaire des douleurs ; antcdent
fracturaire voquant une ostoporose ou perte de taille.

Si antcdent cancreux/fracturaire vocateur/ou horaire inflammatoire des

douleurs (rveils nocturnes, dure du d- rouillage matinal > 30 minutes),
voquer une pathologie symptomatique :
dbut insidieux ou prsence d'un facteur dclenchant, 1er pisode ou
antcdent d'pisodes douloureux identiques (contexte de lombalgie
chronique, accident du travail), horaire inflammatoire des douleurs
rachidiennes ;
fivre, sueurs, lments vocateurs d'infection, altration de l'tat gnral
(rachialgies symptomatiques) ;
signes neurologiques : radiculalgie (qui peuvent exister dans les
rachialgies communes ou symptomatiques, cf item 279), troubles
sphinctriens ;
0
signes extrarachidiens : douleur pigastrique (ulcre gastroduodnal,
pathologie pancratique, douleur migratrice dissection de l'aorte).
B) lments fondamentaux de l'examen clinique
a) L'examen rhumatologique vise rechercher les lments du syndrome
rachidien (douleur rachidienne, raideur). La mesure d'une perte de hauteur
du patient (mesure de la taille) permet de suspecter l'existence de fractures
vertbrales ou d'un enraidissement majeur (spondylarthropathie).
La palpation du rachis doit permettre :
- de localiser le segment rachidien douloureux (rachis
cervical/dorsal/lombaire) ;
- d'apprcier la contracture des muscles paravertbraux.
La mobilisation rachidienne doit reproduire les douleurs... Sinon il s'agit
d'une douleur projete. Il apprcie la raideur du rachis (indice de Schber et
distance mains-sol pour le rachis lombaire, distance C7-mur ou mentonsternum/menton-acromion pour le rachis cervical). Cette raideur peut tre
majeure chez les patients ayant une spondylodiscite infectieuse ou une
spondylarthropathie.
b) L'examen neurologique est indispensable ( 0 la question ! ).
Il doit rechercher :
- une radiculalgie associe, sa topographie et l'existence de complications
type de dficit moteur ;
- si une rachialgie symptomatique est suspecte : rechercher un niveau
sensitif, une hypoesthsie en selle, une atteinte des voies longues
(syndrome sous-lsionnel : syndrome pyramidal ou cordonal postrieur).
Un toucher rectal (TR) doit apprcier le tonus sphinctrien en cas de troubles
sphinctriens.
c) Le reste de l'examen clinique sera orient selon l'existence de signes
vocateurs de rachialgies symptomatiques et la cause suspecte :
- recherche de signes de spondylarthropathie : atteinte des enthses
(talalgies), atteinte articulaire priphrique (arthralgies/arthrites/dactylites),
signes extra-articulaires (entrocolopathie inflammatoire, psoriasis, uvite
antrieure...) ;
- palpation des seins chez la femme, TR chez l'homme (prostate), recherche
d'adnopathies, d'une hpato/splnom- galie si noplasie suspecte

(mtastases de cancers ostophiles [rein, sein, prostate, poumon, thyrode],

lymphome ou mylome) ;
- recherche d'une porte d'entre infectieuse, de signes d'endocardite
infectieuse si une spondylodiscite infectieuse est suspecte.
C) Examens complmentaires
Lombalgie ou cervicalgie commune rcente avec facteur dclenchant : aucun
examen.
Rachialgie commune chronique : radiographies rachidiennes/faible intrt
des examens biologiques et de l'IRM ou de la TDM.
Rachialgies symptomatiques ou dorsalgie :
- suspicion de spondylodiscite : hmocultures, urocultures, prlvements
porte d'entre, chographie cardiaque, NFS, CRP, VS, TP, TCA, IDR la
tuberculine, BIC crachats, BK urine, BK tubage, ionogramme sanguin, ure,
cratinine. radiographies du rachis, IRM cervicale, dorsale ou lombaire (>>>
TDM), biopsie discovertbrale sous contrle ra* diologique avec examen
bactriologique standard + BK et anatomopathologique.
624
BOOK DES ECN
2.279
Radiculalgie et syndrome canalaore
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I, Ce qu'il faut comprendre
_ L'atteinte neurologique priphrique peut affecter les racines nerveuses
(atteinte radiculaire), leur runion en plexus (atteinte plexique) ou les
branches de division nerveuse des plexus (atteinte tronculaire). Les
caractristiques smio- logiques (territoire moteur, sensitif, rflexe) de ces
atteintes sont diffrentes ;
- l'atteinte radiculaire est souvent, mais pas toujours, d'origine rachidienne
et elle est alors associe des douleurs ra- chidiennes et favorise par la
mobilisation du rachis.
a)Il s'agit le plus souvent de lomboradiculalgie commune (non lie une
infection, une fracture vertbrale ou une tumeur), non complique (sans
dficit moteur ni trouble sphinctrien) :

par hernie discale (lombocruralgie L3 ou L4, lombosciatique L5 ou SI,

nvralgie cervicobrachiale C6, C7, C8 ou Dl) plutt chez le sujet jeune avec
facteur dclenchant ;

d'origine arthrosique (arthrose interapophysaire postrieure) plutt

chez le sujet g arthrosique ;

lie un canal lombaire rtrci (souvent chez le sujet g, tiologie

mixte frquente : discale et arthrosique) [CLR] avec une atteinte mono- ou
pluriradiculaire, unie ou bilatrale, dite d'effort (l'arthrose touche souvent
plusieurs tages vertbraux) ;

plus rarement lie une malformation rachidienne congnitale ou

acquise (spondylolisthsis).
Dans ces situations, l'horaire des douleurs est mcanique, il n'y a pas de
fivre ni signes associs ni signes de compression mdullaire (la moelle

s'arrte en L1-L2). L'atteinte est le plus souvent monoradiculaire et

unilatrale (sauf dans les CLR o cette atteinte peut affecter plusieurs
racines de manire bilatrale). L'examen clinique, parfois complt par des
radiographies simples, est le plus souvent suffisant.
b) Parfois, ces radiculalgies se compliquent d'un dficit moteur et/ou de
troubles sphinctriens. Il s'agit alors d'une urgence thrapeutique, et la
ralisation d'une tomodensitomtrie (hernie discale) ou d'une IRM
rachidienne (spondylo- discite, mtastases, mylome) est alors justifie.
c)Certaines radiculalgies sont symptomatiques, car elles vont rvler une
spondylodiscite infectieuse, une fracture pathologique lie un mylome ou
une mtastase osseuse, ou une tumeur comme un neurinome. Elles ont un
horaire inflammatoire, sont parfois associes des signes gnraux (fivre,
altration de l'tat gnral) et dans les atteintes cervicales et dorsales des
signes d'atteinte mdullaire (o la topographie radiculaire indique le niveau
lsionnel [niveau de la compression], et l'atteinte pyramidale et/ou cordonale
postrieure correspond l'atteinte sous-lsionnelle), un syndrome
inflammatoire biologique, parfois une hypercalcmie. Il s'agit d'urgences
diagnostiques et thrapeutiques et des examens complmentaires
biologiques (calcmie, lectrophorse et protinurie), bactriologiques
(hmocultures... et parfois biopsie discovertbrale), d'imagerie (IRM
rachidienne et non TDM), voire histologiques (biopsie vertbrale pour les
mtastases dont le cancer primitif n'est pas connu) sont ncessaires :
- lorsque l'atteinte radiculaire n'est pas associe un syndrome rachidien, et
l'exception de la situation de la hernie discale rompue et migre (lombalgie
initiale qui disparat ensuite), il faut rechercher une compression extrarachidienne (tumeur sacre ou ovarienne rechercher dans les radiculalgies SI ou
lsion du psoas tumoral ou infectieux devant une cruralgie sans douleur
rachidienne (intrt de la TDM pelvienne), ou une atteinte infectieuse
(maladie de Lyme, zona) ou inflammatoire (mningo/radiculonvrite) (intrt
de la ponction lombaire) :
~ attention aux diagnostics diffrentiels des atteintes radiculaires, par
exemple : 0 sacro-iliite : pseudosciatique tronque bascule,
atteinte tronculaire du nerf sciatique poplit externe : absence de douleur
rachidienne, pargne la face
externe de la cuisse et le muscle moyen fessier (contrairement aux
sciatiques L5), artriopathie oblitrante des membres infrieurs comme
diagnostic diffrentiel du canal lombaire rtrci (facteurs de risque
cardiovasculaire, douleur claudicante, mais abolition des pouls distaux,
intrt d'un chodoppler artriel des membres infrieurs).
BOOK DES ECN
625
2.279
11. Les erreurs viter
Erreur de terminologie : cruralgie (L3 ou L4), sciatique (L5 ou SI) ;
hernie discale L3-L4 mais cruralgie L3 ou L4 (et non L3-L4), ne pas oublier de
mentionner le ct et si elle est complique (dficit moteur < 3 ou syndrome

del queue de cheval) ou non complique et si son tiologie est, sur la base
de l'examen clinique, symptomatique ou commune.
Si douleur rachidienne associe, lombocruralgie.
Exemple de rponse : Lombocruralgie L3 droite par hernie discale L3-L4 ;
demander une TDM rachidienne devant une lomboradiculagie rcente
non complique ;
demander un autre examen, sauf contre-indication, qu'une IRM
rachidienne devant une radiculalgie symptomatique associe un syndrome
rachidien (pas de TDM, de mylo-TDM, de saccoradiculographie ni de
scintigraphie osseuse) : l'IRM apporte des renseignements indispensables sur
l'atteinte des parties molles, de l'espace pidural et le retentissement
mdullaire ;
voquer la possibilit d'une compression mdullaire chez un patient
ayant une lombocruralgie ou une lombosciatique ;
penser que la taille d'une hernie discale, le fait qu'elle soit migre ou
se soit rompue, ou qu'il existe un dficit sensitif isol soient des indications
chirurgicales : on n'opre pas un scanner !
Ne pas voquer le diagnostic de Pancoast-Tobias chez un fumeur ayant
une radiculalgie C8-D1 d'horaire inflammatoire et des signes associs
comme un syndrome de Claude-Bernard-Horner (nophtalmie, ptsis, myosis
ipsilatral) ; penser demander une radiographie du thorax, voire une TDM
thoracique et rechercher une tumeur de l'apex et une lyse costale ;
ne pas voquer la possibilit d'une amylose AL chez un patient g de
plus de 65 ans dveloppant un syndrome du canal carpien (EPP, protinurie
des 24 heures) ;
confondre une atteinte radiculaire L5 avec une atteinte tronculaire du
nerf sciatique poplit externe.
811. Ce qu'il faut absolument retenir
Smiologie de l'atteinte radiculaire : topographie radiculaire, prenant
naissance au niveau du rachis, connatre territoire sensitif (TS), moteur (TM)
et rflexe (ROT) de C5 (TS : moignon de l'paule, TM : abduction du bras,
ROT : bicipital), C6 (TS :face externe bras, avant-bras, pouce, TM :muscles
flchisseurs de l'avant-bras sur le bras, ROT bici- pital et styloradial), C7 (TS :
face postrieure du bras et de l'avant-bras, TM : muscles extenseurs de
l'avant-bras sur le bras, ROT tricipital), C8-T1 (Dl) ( TS : face interne du bras
et de l'avant-bras, TM : muscles flchisseurs des doigts et interosseux, ROT :
cubitopronateur), L3 (TS : face antrieure cuisse jusqu'au genou, TM :
quadriceps, psoas, ROT : ro- tulien), L4 (TS : face antrieure cuisse et face
antrieure de jambe, TM : quadriceps et tibial (jambier) antrieur, ROT
rotulien), L5 (TS : face externe cuisse, pli inguinal parfois, face externe
cuisse, en avant de la mallole externe, dos du pied, gros orteil, TM : moyen
fessier, tibial antrieur, releveur commun des orteils, releveur du gros orteil,
fibulaire latral, ROT : aucun), SI (TS : face postrieure de cuisse, de jambe,
en arrire de la mallole externe, plante du pied, 5e orteil, TM : grand fessier,
triceps sural, flchisseur des orteils, tibial postrieur ? ROT achillen). C'est
le territoire le plus distal qui est le plus spcifique du territoire atteint ;

origine discale d'une atteinte radiculaire : 2 signes

pathognomoniques : signe de Lri (curalgie L3 ou L4) ou signe de Lasgue
(sciatique L5 ou SI) et signe de la sonnette. Ces signes disparaissent lorsque
l'hernie n'est plus en continuit avec le disque (hernie rompue) ;
examens complmentaires devant une radiculalgie non complique
voluant depuis moins de six semaines : aucun, sauf radiographies du rachis,
NFS, CRP et hmostase si infiltrations rachidiennes prvues. Aprs six huit
semaines : radiographies du rachis, NFS, CRP, hmostase et TDM rachidienne
;
indications chirurgicales devant une lomboradiculalgie : dficit moteur
rcent infrieur ou gal 3 sur 5, troubles sphinctriens rcents lis
l'atteinte radiculaire, syndrome de la queue de cheval (anesthsie du
prine, atteinte pluriradi- culaire, troubles sphinctriens), radiculalgie
hyperalgique, persistance d'une douleur radiculaire d'origine discale avec
gne fonctionnelle majeure aprs au moins six huit semaines d'volution
malgr un traitement mdical bien conduit ;
prise en charge thrapeutique non chirurgicale des radiculalgies
d'origine discale.
Traitement mdicamenteux par voie gnrale : antalgiques, AINS par voie
orale et de manire limite (respecter les
contre-indications, la posologie la plus faible et la dure la plus courte),
myorelaxants pour certains.
626
BOOK DES ECN _L
fraitement mdicamenteux par voie locale : si les douleurs persistent, en
l'absence de trouble de l'hmostase et aprs -alisation de radiographies
rachidiennes, infiltrations pidurales ou foraminales de drivs corticodes.
traitement non mdicamenteux : ceinture lombaire, rducation distance
de l'pisode douloureux : hygine lombaire, verrouillage de la sangle
abdominale.
I imiter la dure d'arrt de travail.
Repos relatif (en fonction de la douleur, pas de repos strict) : __
caractristiques des radiculalgies lies un canal lombaire rtrci.
Douleurs rachidiennes majores en extension rachidienne (soulages par
l'antflexion : signe du caddie ), douleurs apparaissant aprs un certain
primtre de marche (claudication radiculaire), souvent bilatrales et
pluriradiculaires : _ syndrome du canal carpien.
a)tiologies du syndrome du canal carpien
Le plus souvent idiopathique. Sinon, microtraumatismes rpts,
endocrinopathies (hypothyrodie, diabte, acrom- galie), rhumatismes
inflammatoires (polyarthrite rhumatode), tnosynovite infectieuse, amylose,
cause traumatique (fracture ou contusion du carpe).
b) Clinique
- Signes fonctionnels : acroparesthsies nocturnes pargnant le 5e doigt et
concernant le territoire du nerf mdian (face palmaire : 3 premiers doigts et

moiti externe de l'annulaire ; face dorsale : 2e et 3e phalanges de l'index,

majeur et moiti externe de l'annulaire ;
- manuvres de Tinel (percussion du canal carpien) et de Phalen
(hyperflexion du poignet) positives (majorant les paresthsies dans le
territoire mdian) ;
- dans les formes volues : hypoesthsie dans le territoire du nerf mdian,
dficit de l'opposant, du court abducteur et du faisceau superficiel du court
flchisseur du pouce, atrophie thnarienne (le patient lche les objets
involontairement).
Absence d'autres signes neurologiques (ROT du membre suprieur prsent),
absence d'arguments pour une nvralgie cervicobrachiale.
c)
Examens complmentaires
NFS, VS, CRP, EPP, protinurie des 24 heures. Radiographies des mains +
poignets de face.
lectromyogramme : recherche de signes de dnervation en
prthrapeutique. Pourra faire porter l'indication d'une chirurgie d'emble.
) Traitement
- Traitement de la cause (notamment adaptation si possible du poste
professionnel, traitement d'une endocrinopa- thie...) ;
- traitement antalgique par voie gnrale ;
- traitement mdicamenteux local :
infiltration de corticodes en toute asepsie en l'absence de troubles de
l'hmostase et d'indication chirurgicale ; ~ traitement non mdicamenteux :
attelle de repos ;
- indications chirurgicales dans le syndrome du canal carpien : dficit
moteur,
ar
nyotrophie loge thnardienne,
s'gnes de dnervation Flectromyogramme (systmatique en
propratoire, avec intrt mdicolgal), echec du traitement mdical ou
rcidives trop frquentes.
BOOK DES ECN
627
j! v HM'Oiti |
Polyarthrite rhumatode (PR)
Jacques-ric Gottenberg, Jrrmie Sellai
I. Ce qu'il faut comprendre
C'est le rhumatisme inflammatoire chronique le plus frquent ;
il s'agit le plus souvent, mais pas toujours, d'une polyarthrite
nue , c'est--dire sans signes extra-articulaires ;
il n'y a pas de PR sans arthrites (ou synovites) : il faut donc des
gonflements objectifs cliniquement ou par chographie ou IRM, ou encore un
liquide inflammatoire sans cristaux et aseptique. diffrencier des
polyarthralgies ou des enthsiopathies (SPA) ;
savoir voquer, face toute polyarthrite dbutante persistante,
le diagnostic de PR ;

c'est l'archtype du rhumatisme inflammatoire chronique

destructeur : l'objectif sera de bloquer l'apparition de lsions
radiographiques, en plus de traiter les symptmes cliniques ;
son diagnostic prcoce est essentiel afin de dbuter le plus tt
possible un traitement de fond capable de bloquer la dgradation
radiologique : c'est la notion de fentre d'opportunit thrapeutique ;
l'valuation de la PR est clinique, biologique et radiologique et se
fait de manire standardise et rpte dans le suivi ;
la prise en charge thrapeutique sur la gestion des traitements
de fond a fait l'objet de recommandations (Haute Autorit de sant,
recommandations de 2007 http://www.hassante.fr/portail/jcms/c_533480/polyarthrite-rhumatoide- aspectstherapeutiques-hors-medicaments-et-chirurgie-aspects-medico-sociaux-etorganisationnels).
11. Les erreurs viter
Le diagnostic de la PR repose la fois sur la clinique, les
autoanticorps (facteur rhumatode et anticorps antipeptides cycliques
citrullins = anti-CCP) et les radiographies. Mais ne pas liminer le diagnostic
de PR parce qu'il n'y a pas d'anomalies radiographiques : le diagnostic et le
traitement prcoces permettent justement d'viter l'apparition des
anomalies radiographiques ;
les autoanticorps (facteur rhumatode et anti-CCP) servent au
diagnostic et sont des marqueurs de svrit de la maladie si prsents au
diagnostic mais sont inutiles dans le suivi, une fois le diagnostic pos ;
les anti-CCP sont trs spcifiques du diagnostic de PR, tandis
qu'il existe d'autres causes de positivit du FR (les causes soulignes
peuvent en plus tre responsables des polyarthralgies ou polyarthrites) :
o sujet g (15 % au-del de 70 ans),
o autres rhumatismes inflammatoires : syndrome de Sjgren. lupus
svstmique. sclrodermie. rhumatisme
psoriasique. autre spondvlarthropathie. o infections chroniques (hpatite
virale C. leishmaniose, tuberculose, endocardite subaigu d'Osier, lpre, ma :
ladie de Lvme, grippe, mononuclose infectieuse. o hmopathie B (leucmie
lymphode chronique, maladie de Waldenstrm, lymphome B). o autres :
silicose, asbestose, cirrhose, sarcodose ;
on radiographie systmatiquement les mains (face) et les pieds
(face et 3/4) mme en l'absence de douleur, les autres articulations et le
rachis cervical en fonction des douleurs, initialement six mois, un an et
tous les ans lors du suivi ;
diagnostiquer une PR, c'est aussi liminer les autres diagnostics
tiologiques de polyarthrite : pensez-y lors de la prescription des examens
complmentaires devant toute polyarthrite rcente :
o autres rhumatismes inflammatoires tels que les connectivits ou les
vascularites (signes extra-articulaires + +> signes rachidiens, atteinte
viscrale, autoanticorps spcifiques comme les anticorps anti-ADN natifs ou

certains anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles = ANCA),

o origine microcristalline (goutte, chondrocalcinose),
o origine infectieuse (virale : VHB, VHC, VIH, EBV, parvovirus B19,
bactrienne : germe banal, endocardite ++> gonocoque, maladie de Lyme,
arthrite ractionnelle qui n'est pas proprement parler septique) ;
devant toute polyarthrite dbutante : rechercher une atteinte
viscrale possiblement en rapport avec une autre maladie systmique ou
une atteinte systmique de PR qui ncessiterait un traitement urgent :
bandelette urinaire et radiographie pulmonaire systmatiques ;
628
BOOK DES ECN
i
1.8.121
toute PR doit recevoir un traitement de fond ; la rfrence reste le
mthotrexate. Oubliez l'hydroxychloroquine (Pla- qunil) qui est un
traitement du lupus systmique et qu'on donne rarement dans la PR, sauf
parfois en association d'autres traitements de fond (par exemple :
mthotrexate + salazopyrine + Plaqunil) ;
la prise en charge de la PR est pluridisciplinaire et n'est pas seulement
mdicamenteuse : ne pas oublier le traitement non mdicamenteux ;
penser aux comorbidits (cardiovasculaire, risque infectieux) et aux mesures
associes aux traitements prescrits (corticodes !).
III. Ce qu'il faut retenir absolument
111.1.
Clinique
- La PR est une polyarthrite chronique (plus de six semaines) persistante, le
plus souvent nue (70 %), c'est--dire sans signe extra-articulaire ;
_ prdominance fminine, ge de dbut 50 ans. Possibilit de dbut chez le
sujet g avec une prsentation rhizomlique (diagnostic diffrentiel avec la
pseudopolyarthrite rhizomlique) ;
- atteinte prfrentielle des mains (mtacarpophalangiennes et
interphalangiennes proximales) et des pieds, puis de grosses articulations
avec respect des interphalangiennes distales (qui sont prfrentiellement
touches par l'arthrose digitale et le rhumatisme psoriasique) ;
- d'autres modes d'entre sont possibles : forme fbrile, altration de l'tat
gnral.
111.2.
Examens complmentaires
Biologie :
- NFS VS CRP : recherche de syndrome inflammatoire ;
- anticorps anti-CCP : trs spcifiques et sensibles dans la PR. Leur positivit
signe le diagnostic de PR ;
- facteur rhumatode ;
- anticorps antinuclaires : 30 % des cas mais le plus souvent sans
spcificit (ou anti-SSA ou anti-SSB chez les patients ayant un syndrome de
Sjgren associ). Des anticorps anti-ADN positifs doivent faire remettre en
cause le diagnostic de PR et faire penser au lupus systmique ;

- rechercher une atteinte viscrale de maladie systmique : ECBU,

protinurie/24 heures (ou bandelette urinaire), cratininmie, bilan
hpatique (transaminases, P. alcaline, gammaGT) ;
- liminer les diagnostics diffrentiels en cas de suspicion clinique : ANCA,
srologie parvovirus B19, VHB, VHC, VIH, EBV, PCR EBV, MNI test,
antignmie p24, hmoculture si fivre, prlvement urtral (gonocoque),
srologie de Lyme, uricmie ;
- examen de liquide synovial systmatique si panchement accessible (pour
examen cytobactriologique, recherche de microcristaux). Le liquide est
inflammatoire aseptique et sans cristaux dans la PR.
Radiographie :
- mains + poignets de face, pieds face et 3/4 la recherche d'rosions ou
pincements typiques de la PR, ou de signes de chondrocalcinose (diagnostic
diffrentiel). Les dommages radiologiques se font surtout dans les 2
premires annes ;
- les autres articulations seront radiographies en fonction des douleurs ;
- en cas d'absence de lsions radiographiques et quand les anti-CCP sont
absents, recherche d'rosions infraradiologi- ques par chographie ou IRM
des mains ou des pieds ;
- thorax face et profil (recherche de signes pulmonaires extra-articulaires).
W.3. Facteurs pronostiques de svrit de la PR
~ Dbut aigu polyarticulaire ;
~ atteinte extra-articulaire ; prsence d'rosions radiographiques au
diagnostic ;
~ syndrome inflammatoire lev ;
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629
1.8.121
M'"'
terrain gntique HLA-DR 0401, 0404, 0405. Le typage HLA n'est
pas fait en pratique courante et n'a pas d'intrt diagnostique ;
statut conomique dfavoris ;
mauvaise rponse au traitement initial (persistance de synovites
trois mois sous traitement). 111.4. Les complications de la PR
Complications articulaires : destruction ostocartilagineuse
responsable de dformations articulaires grevant le pro- nostic fonctionnel;
complications systmiques : vascularite rhumatode (y penser si
un purpura apparat, un dficit moteur de type multinvrite ou mononvrite),
fibrose pulmonaire, nodules rhumatodes, syndrome de Sjgren secondaire
(syndrome sec) pisclrite, pricardite, nodules rhumatodes pulmonaires,
pleursie, syndrome de Caplan (PR + silicose), syndrome de Felty
(splnomgalie et leuconeutropnie avec risque infectieux), amylose AA ;
complication rachidienne : synovite atlodoaxodienne (C1-C2),
responsable d'une luxation atlodoaxodienne responsable de nvralgie
d'Arnold ou de compression mdullaire. En pratique, en prsence de
cervicalgies inflammatoires : examen neurologique systmatique et

radiographies du rachis cervical de face, de face bouche ouverte, de profil,

de profil dynamique pour dmasquer un diastasis atlodoaxodien (> 1 cm =
pathologique) ;
complications infectieuses : lies la PR et aux traitements
(corticodes, traitements de fond). Il s'agit d'infection communautaire,
opportuniste (ex. : pneumocystose sous mthotrexate), tuberculose (sous
anti-TNF ++) le plus souvent bronchopulmonaire, cutane ou articulaire ;
complications noplasiques de type lymphome B ;
complications cardiovasculaires : infarctus du myocarde, accident
vasculaire crbral ;
amylose AA.
Les principales causes de mortalit dans la PR sont : infection, accidents
cardiovasculaires (accident vasculaire crbral, infarctus du myocarde) et
cancer.
III. 5. Prise en charge thrapeutique
Prise en charge pluridisciplinaire (rhumatologue, mdecin gnraliste,
mdecin rducateur, ldnsithrapeute, infirmires, chirurgien orthopdiste,
ergothrapeute, assistante sociale, psychologue).
Traitement mdicamenteux
Traitements symptomatiques Gnraux :
corticothrapie (per os ou en cas de grande pousse par bolus
intraveineux) : utiliser en alternative ou en complment des autres
traitements si la PR est en pousse polysynoviale trs invalidante en
complment des AINS. Se limiter la dose minimale efficace, quitte
majorer les traitements de fond. On autorise jusqu' 0,1 mg/kg/jour de
prednisone (Cortancyl). Ne pas oublier les mesures adjuvantes (calcium
vitamine D, biphosphonates, potassium, rgime hyper- protidique, pauvre en
sel et en sucres rapides, activit physique, contrle de la pression artrielle,
du bilan lipidique et glycmique),
AINS avec inhibiteur de la pompe protons ou coxib (car prise au long
cours), bien vrifier l'absence de contre-indication pour les prescriptions et
surveiller la pression artrielle et la cratininmie, antalgiques (classes I III
selon l'OMS) ;
locaux : infiltration locale de corticodes, synoviorthse isotopique. ^^
Objectif : rduire l'activit clinique de la PR, prvenir l'apparition de lsions
radiologiques et le handicap fonctionnel, mettre en rmission la maladie.
Traitements de fond conventionnel La rfrence est le mthotrexate :
y associer de la Speciafoldine (vitamine B9),
630
BOOK DES ECN
1.8.121
_ effets secondaires du mthotrexate : dyspepsies, stomatites, alopcies,
cytopnies, anmie, cytolyse hpatique, infec- ~ tjon (notamment
pulmonaire), pneumonie d'hypersensibilit ;
autres traitements : lflunomide (Arava), sulfasalazine (Salazopyrine).

gjothrapies : anti-TNF (tanercept, adalimumab, infliximab), anti-CD20

(rituximab), inhibiteur du lymphocyte T (abatacept), anti-interleukine 6
(tocilizumab), anti-interleukine 1 (ldneret).
Ctrasi? thrapeutique
Commencer par un traitement de fond conventionnel (mthotrexate,
lflunomide). Si inefficace aprs trois mois, adjonction d'une biothrapie au
traitement conventionnel (anti-TNF, tocilizumab, abatacept) ou changement
de traitement de fond (lflunomide ou association de traitement par
mthotrexate + Salazopyrine + Plaqunil). En cas de nouvel chec,
changement de biodirapie (anti-TNF, tocilizumab, abatacept, rituximab). En
cas de PR agressive et svre d'emble, une biothrapie de lrc intention peut
se discuter (anti-TNF). Les changements de traitements de fond prennent en
compte l'activit clinique de la maladie (juge sur le DAS28, cf. infra), la
progression radiologique et la posologie de la corticothrapie si prescrite.
Traitement chirurgical
Synovectomie arthroscopique ou ciel ouvert (en cas de synovite rebelle) ;
arthroplastie (prothse) ;
arthrodse.
Traitement physique : kinsithrapie, ergothrapie, orthses, repos relatif en
cas de pousse douloureuse. ducation thrapeutique et information du
patient.
Mesures sociales : prise en charge sociale, adaptation du poste de travail,
ALD30, association de malades. 111.6. Surveillance
L'volution de la PR se fait le plus souvent par pousse intermittente
ncessitant un suivi au long cours et une valuation clinique biologique et
radiologique trs rgulire.
valuation clinique : rveil nocturne, drouillage matinal, Disease Activity
Score (= DAS 28) qui comprend le nombre de synovites, d'articulations
douloureuses, l'chelle visuelle analogique (EVA) de l'activit globale de la
maladie, l'EVA de la douleur, manifestations extra-articulaires, comorbidit
cardiovascuiaire, complications infectieuses. Evaluation biologique : VS,
protine C ractive.
Evaluation radiographique : mains et poignets de face et pieds de face et 3/4
tous les six mois pendant un an puis par an (+ autres articulations
symptomatiques).
BOOK DES ECN
631

Phnomne de Raynaud
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellatn
I. Ce qu'il faut comprendre

Le phnomne de Raynaud fait partie des acrosyndromes

vasculaires qui comprennent galement l'acrocyanose l'rythermalgie, les
engelures, et les gelures.


On diffrencie la maladie de Raynaud ou phnomne de
Raynaud primitif (bnin) des syndromes de Raynaud symptomatiques d'une
maladie.
L'enjeu face un phnomne de Raynaud est de ne pas passer ct d'un
syndrome de Raynaud symptomatique.

Le syndrome de Raynaud est frquent (3 %) avec une nette

prdominance fminine et le plus souvent idiopathique (maladie de Raynaud,
dans 80 % des cas).
01. Les erreurs ne pas mconnatre
Croire que le phnomne de Raynaud ne concerne que les doigts, alors
qu'il peut toucher les orteils, le nez et les oreilles. 0 Ne pas rechercher une
tiologie face un phnomne de Raynaud avant de conclure une forme
primaire (maladie de Raynaud).
0
Penser qu'un phnomne de Raynaud survenant l't sans lien avec
l'exposition au froid est tout fait banal pour une maladie de Raynaud.
III. Ce qu'il faut retenir
III. 1 Le diagnostic positif
Il est clinique et repose sur l'interrogatoire mettant en vidence une phase
blanche syncopale (souvent associe une sensation de perte de
sensibilit), une phase asphyxique bleute et une phase hyperhmique
rythmateuse.
111.2
Caractristiques de la maladie de Raynaud
Survenue au froid, au stress. Bilatral.
Excluant le pouce.
Pas d'ulcration ni de gangrnes ni de cicatrices digitales.
Pas d'autres anomalies cliniques et biologiques (absence d'autoanticorps,
pas de syndrome inflammatoire biologique,
capillaroscopie normale).
volution suprieure 2 ans.
Femme jeune.
Caractre familial.
Antcdent personnel de migraine.
Capillaroscopie normale.
111.3
tiologies des syndromes de Raynaud symptomatiques
Penser en premier lieu aux mdicaments, aux maladies auto-immunes
systmiques (avant tout la sclrodermie) et aux vascularites.
Maladies auto-immunes systmiques : sclrodermie systmique+ ++ dont
la sclrodermie systmique limite anciennement appele CREST syndrome
(calcinose, Raynaud, sophage, sclrodactylie, tlangiectasies), connectivit
, mixte, syndrome de Sjgren, lupus systmique, dermatomyosite,
polyarthrite rhumatode ;
632
BOOK DES ECN _L
, yascularite (cryoglobulinmie, maladie des agglutinines froides, maladie de
Takayasu) ; , toxiques (amphtamines, chlorure de vinyle) ;

, mdicaments (btabloquants, blomycine, interfron alpha, ergot de seigle,

mthysergide,...) ; , artrite digitale athromateuse ; , ma^die de Buerger
(thromboangite oblitrante) ; , maladie des engins vibrants ; ,
microtraumatismes localiss chroniques ; , syndrome du dfil
thoracobrachial ;
, syndromes myloprolifratifs : polyglobulie, thrombocytmie ;
noplasie ;
. gammapathie (mylome multiple, maladie de Waldenstrm) ; . troubles de
l'hmostase (syndrome des antiphospholipides) ;
endocrinopathies : thyrodite de Hashimoto, acromgalie, anorexie mentale.
111.4 Examens complmentaires
1" intention en cas de phnomne de Raynaud non compliqu
-NFS;
- CRP, VS, fibrinogne ;
- AC antinuclaires facteur rhumatode ;
- capillaroscopie priunguale.
Examens de deuxime intention si troubles trophiques ou faire d'emble en
cas de phnomne de Raynaud atypique
CPK;
cryoglobulinmie ;
AC anti-scl70, AC anticentromres ;
ANCA;
AC anticardiolipines, TPHA/VDRL, AC antibta-2-GpI ;
radiographies des mains ;
cho-doppler artriel des membres suprieurs ;
radiographie de thorax ;
biopsie des glandes salivaires accessoires (si suspicion de syndrome de
Sjgren).
111.5 Prise en charge thrapeutique
Si maladie de Raynaud : rassurer le patient+ + .
Traitement de la maladie de Raynaud : traitement symptomatique
- Eviction du froid : gants de soie, chaussettes, viter les contacts au froid,
changement de poste de travail...
- arrt du tabac ;
- arrt des mdicaments vasoconstricteurs (si possible) ;
- si chec :
0
inhibiteurs calciques (ex. : nifdipine), pommades de drivs nitrs au
moment des crises,

alphabloquants,
0
vasodilatateur (buflomdil).
Traitement du Raynaud secondaire ~ Mesures symptomatiques (cf. Raynaud
primaire) ; ~ traitement de la maladie en cause :

suppression du mdicament responsable,

traitement de fond d'une maladie systmique ;

~ en cas d'ulcration cutane : ilomdine IV ou analogue de la prostacycline :

arrt de l'intoxication tabagique,


reclassement professionnel...
BOOK DES ECN
633
D
Spondylarthrite ankyBosaote
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sella^
1. Ce qu'il faut comprendre
Pathologie aussi frquente que la polyarthrite rhumatode ;
groupe de pathologies intgrant la spondylarthrite ankylosante,
les arthrites ractionnelles, le rhumatisme psoriasi- que, les spondylarthrites
associes aux entrocolopathies inflammatoires, et pour certains le SAPHO
(syndrome acn- pustulose-hyperostose-ostite) ;
les spondylarthropathies associent une atteinte des degrs
variables une atteinte du rachis (rachialgies d'horaire inflammatoire), des
articulations priphriques (aithralgies/arthrites souvent asymtriques,
pouvant affecter les articulations interphalangiennes distales) et des
enthses (zone d'insertion dans l'os des ligaments et des tendons expliquant
notamment les douleurs du talon (talalgies) d'horaire inflammatoire ;
les signes extra-articulaires principaux concernent la peau
(psoriasis), le tube digestif (entrocolopathies inflammatoires, ou diarrhes
prcdant les arthrites ractionnelles), l'il (uvite, ou conjonctivite
prcdant les arthrites ractionnelles)... mais ils peuvent tre absents ;
la sensibilit aux AINS est un test diagnostique (rapidit d'action,
rebond dans les 48 heures l'arrt) ;
la positivit de l'antigne HLA-B27 n'est pas un argument fort en
faveur du diagnostic (8 % de la population asympto- matique est porteuse de
cet antigne) ;
l'atteinte sacro-iliaque radiologique est un argument de certitude
diagnostique ; le signe de Romanus, la mise au carr des vertbres et les
syndesmophytes sont des vnements tardifs ;
l'IRM du rachis et des sacro-iliaques est trs utile, car elle permet
parfois le diagnostic en l'absence d'atteinte radio- graphique ;
le traitement des spondylarthropathies a t rvolutionn par
l'apparition des anti-TNF-alpha.
II. Les erreurs viter
Traiter une atteinte axiale et enthsiopathique par un traitement
de fond comme la salazopyrine ou le mthotrexate, inefficaces sur ces types
d'atteinte (pour lesquels les AINS sont en revanche trs efficaces) ;
ne pas penser examiner l'articulation coxofmorale : les coxites
inflammatoires peuvent conduire la destruction articulaire rapide en
l'absence de traitement ;
ne pas dpister un antcdent de primo-infection tuberculeuse
(interrogatoire, radiographie pulmonaire, IDR) avant de dbuter un anti-TNFalpha.
III. Ce qu'il faut retenir absolument
a) Le diagnostic est essentiellement clinique

Antcdents familiaux d'entrocolopathie inflammatoire, de

psoriasis, de spondylarthropathie, antcdents personnels voquant une
arthrite ractionnelle (conjonctivite, urthrite, diarrhes dans le mois
prcdant les signes), un psoriasis, une psutulose palmoplantaire (SAPHO),
une uvite, une entrocolopathie inflammatoire, enfin sensibilit des
douleurs aux AINS ;
recherche d'lments en faveur d'une atteinte rachidienne
(axiale) inflammatoire : mesure de la hauteur (toise), raideur lombaire (indice
de Schber, distance mains-sol), cervicale (distances occiput-mur, C7-mur,
menton-sternum, oreille-acromion), du retentissement respiratoire (mesure
de l'ampliation thoracique) ;
atteinte sacro-iliaque : douleur fessire, douleur aux manuvres
sacro-iliaques ;
atteinte articulaire priphrique : arthralgies/arthrites souvent
asymtriques des petites et des grosses articulations et pouvant affecter les
articulations interphalangiennes distales ; examen de la mobilit de
l'articulation coxofmorale (les coxites inflammatoires peuvent conduire la
destruction articulaire rapide en l'absence de traitement) ;
634
BOOK DES ECN _L
atteinte des enthses : talalgies inflammatoires, douleurs sternales,
trochantriennes ; recherche de signes extra-articulaires (cf. interrogatoire).
b) Examens complmentaires
NFS, VS, CRP : un syndrome inflammatoire biologique est possible, mais
non obligatoire ;
__ ponction articulaire si panchement articulaire d'une grosse articulation
(confirmation du caractre inflammatoire, aseptique, sans microcristaux) ;
- ionogramme, ure, cratinine, transaminases (avant AINS) ;
_ bandelette urinaire (association rare une nphropathie IgA d'une part,
risque d'amylose AA si spondylarthropathie ancienne inflammatoire
biologiquement et non traite d'autre part) ;
- radiographies du bassin, du rachis dorsal face + profil, lombaire face +
profil de face et de profil des mains de face et des pieds de face et 3/4 ;
- chographie articulaire ou IRM de hanche : recherche d'un panchement
articulaire de hanche si douleur coxofmo- rale ;
- chographie articulaire : recherche de synovites des articulations des
mains et des pieds ;
- IRM du rachis dorsolombaire et des articulations sacro-iliaques en cas de
doute diagnostique (radiographies normales, formes prdominance
enthsiopathique) : hyposignal T1 se rehaussant aprs injection de
gadolinium, hypersi- gnal T2 des berges sacro-iliaques, des coins des
vertbres, des articulations articulaires postrieures, ou discopathie
inflammatoire (spondylite ou spondylodiscite non infectieuse).
c) Prise en charge thrapeutique

- Traitement mdicamenteux gnral symptomatique : antalgiques, AINS

(traitement cl des spondylarthropathies, quivalent un traitement de fond
pour certains) ;
- traitement mdicamenteux gnral de fond :

dans les atteintes articulaires priphriques : mthotrexate ou

sulphasalazine (salazopyrine) ; en cas d'chec ou d'intolrance du
mthotrexate ou de la sulphasalazine, d'atteinte coxofmorale : anti-TNFalpha,

dans les atteintes des enthses et/ou du rachis : en cas d'chec

successif de 3 AINS pris bonne posologie et pendant au moins 2 semaines,
de majoration de l'enraidissement, de retentissement familial et professionnel majeur, anti-TNF-alpha,
- traitement mdicamenteux local : infiltration de drivs corticodes si
panchement persistant d'une articulation malgr le traitement gnral (en
particulier si panchement articulaire coxofmoral) ;
- traitement des pathologies associes ; une ostoporose, favorise ou non
par les corticodes, est souvent prsente et doit tre prise en charge ;
- traitement non mdicamenteux : essentiel ; kinsithrapie et
balnothrapie favorisant l'assouplissement rachidien et le travail en
lordose, les autoexercices (dcubitus ventral), et kinsithrapie respiratoire
dans les formes volues (travail de l'ampliation thoracique) ;
- traitement chirurgical : mise en place de prothses articulaires et chirurgie
rachidienne dans les formes svres et volues ;
- prise en charge 100 % (ALD) dans les formes svres ;
- traitement des uvites antrieures : traitement local le plus souvent
efficace (corticodes et mydriatiques locaux type atropine).
BOOK DES ECN
635
1.5.56
rtoporose
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
Dfinition OMS de l'ostoporose : maladie diffuse du squelette,
caractrise par une diminution de la masse osseuse et une altration de la
microarchitecture du tissu osseux, conduisant une augmentation de la
fragilit osseuse et un risque accru de fractures ;
l'ostoporose primitive est la pathologie osseuse fragilisante la plus
frquente ;
l'ostoporose primitive est lie l'ge et majore par la privation
hormonale postmnopausique ;
avant de poser le diagnostic d'ostoporose primitive, il convient de
rechercher les ostopathies fragilisantes de nature non ostoporotique et les
ostoporoses secondaires ;
une fracture non traumatique ou l'existence de facteurs de risque
d'ostoporose doit faire voquer le diagnostic d'ostoporose et mener la
ralisation d'une ostodensitomtrie ;

 le traitement de l'ostoporose comporte des mesures hyginodittiques

et la prescription de mdicaments diminuant le risque fracturaire.
DI. Les erreurs ne pas mconnatre
Croire que l'ostoporose est en soit douloureuse, alors que les douleurs
surviennent uniquement en cas de fracture ;
omettre un bilan biologique minimal devant toute fracture d'allure
ostoporotique ;
omettre de corriger une carence vitaminique D et d'adjoindre les mesures
hyginodittiques au traitement mdicamenteux anti-ostoporotique ;
ne pas prvenir les risques de chute ;
croire que le suivi d'un patient ostoporotique ncessite des
ostodensitomtries systmatiques ;
ne pas omettre face une douleur mcanique de l'aine rcente chez un
sujet g la possibilit d'une fissure du col fmoral qui peut prcder de
quelques jours une fracture complte.
I8I. Ce qu'il faut absolument retenir
III. 1 Dfinition de l'ostoporose densitomtrique selon l'OMS
- Utilisation de l'absorptiomtrie biphotonique rayons X pour mesurer la
densit osseuse au rachis lombaire et/ou l'extrmit suprieure du fmur ;
- le rsultat est donn sous forme de densit minrale osseuse (DMO) par
unit surfacique (en g/cm2) et est aussi exprim en dviation d'cart-type
par rapport deux courbes de rfrences obtenues partir de tmoins sains
de mme ethnie : sujets du mme sexe et du mme ge (Z-score) ou sujets
d'ge jeune (20-40 ans) et de mme sexe (T-score) ;
- les dfinitions de l'OMS chez les femmes mnopauses sont :
o densit osseuse normale : T score > - 1,
ostopnie : T-score compris entre - 1 et - 2,5,
ostoporose : T-score <-2,5,
ostoporose svre : T-score < - 2,5 et prsence d'une ou plusieurs
fractures.
Chez l'homme de plus de cinquante ans, il est admis que l'on peut utiliser le
mme seuil diagnostique pour l'ostoporose
(T-score < - 2,5), condition d'utiliser des valeurs normales masculines.
636
BOOK DES ECN
Ul2 poser le diagnostic d'ostoporose primitive
le diagnostic d'ostoporose primitive ne sera affirm que sous rserve de la
normalit des examens complmentaires permettant d'liminer les autres
causes d'ostopathie fragilisante (troubles de la minralisation, des maladies
mtaboliques et des affections malignes osseuses) qui peuvent galement
entraner une diminution de la DMO. , Rechercher en priorit une cause
gnrale d'ostopathie fragilisante non ostoporotique : o maladies malignes
: hmopathies (dont le mylome) ou mtastases osseuses,
o maladies bnignes : maladies gnotypiques du collagne (ostogense
imparfaite) ou du tissu lastique (maladie de Marfan ou d'Ehlers-Danlos),

troubles de la minralisation osseuse (ostomalacie et ostodystrophie

rnale) ;
puis liminer les ostoporoses secondaires. Les causes les plus frquentes
sont :
o endocrinopathies retentissement osseux : hypercorticisme endogne,
hyperparathyrodie primaire ou secondaire, hypogonadisme prolong,
anorexie mentale, hyperthyrodie non traite, o ostoporoses iatrognes :
corticothrapie par voie gnrale, andrognoprivation chirurgicale
(orchidecto- mie) ou mdicamenteuse (analogue de la Gn-RH), inhibiteurs de
l'aromatase, hparinothrapie prolonge, hormonothrapie supprimant la
scrtion de TSH, anticonvulsivants et lithium, o maladies digestives :
gastrectomie ou rsections intestinales tendues, maladie cliaque,
maladies inflammatoires chroniques hpatobiliaires ou intestinales, o
maladies pulmonaires : bronchopneumopathies chroniques obstructives,
o maladies inflammatoires et systmiques : rhumatismes inflammatoires
chroniques, mastocytose systmique. Le bilan biologique raliser est le
suivant :
Hmogramme, VS et CRP, lectrophorse des protines sriques,
immunofixation urinaire, TSH, calcmie, phosphor- mie, cratininmie, bilan
hpatique, 250I-I vitamine D et PTH 1-84 sriques, calciurie et cratininurie
des 24 heures.
111.3 Les fractures ostoporotiques
Les fractures caractristiques de l'ostoporose primitive surviennent de
manire spontane ou pour un traumatisme de faible nergie.
- Localisations habituelles des fractures ostoporotiques :
fractures vertbrales,
extrmit suprieure du fmur ( = fractures de la hanche),
extrmit distale de l'avant-bras (telle que la fracture de PouteauColles) qui est la plus prcoce aprs la mnopause (autour de 60 ans).
Parfois, il s'agit de fissures osseuses non traumatiques et non dplaces : la
radiographie standard est normale, et ce sont les autres techniques
d'imagerie qui seront le plus prcocement positives (scintigraphie osseuse,
scanner ou IRM) ;
- les fractures des doigts, des orteils du crne et du rachis cervical ne sont
pas considres comme ostoporotiques ;
- arguments en faveur d'une origine ostoporotique d'une fracture vertbrale
:
pas de signes neurologiques : un dficit moteur, une compression
mdullaire ou un syndrome de la queue-de- cheval impose la recherche
d'une noplasie,
pas d'atteinte du rachis cervical (rechercher une cause maligne),
signes radiographiques faisant voquer une cause maligne :
o fracture vertbrale au-dessus de T4, o recul du mur postrieur, o lyse du
pdicule (vertbre borgne ), o asymtrie de la vertbre de face.
BOOK DES ECN
637

1.5.56
w ''
111.4 Indications de prescription d'une ostodensitomtrie (HAS 2006)
1)
Dans la population gnrale, quels que soient l'ge et le
sexe :
a)
en cas de signes d'ostoporose :

dcouverte ou confirmation radiologique d'une fracture

vertbrale (dformation du corps vertbral) sans contexte traumatique ni
tumoral vident ;

antcdent personnel de fracture priphrique survenue

sans traumatisme majeur (sont exclues de ce cadre les fractures du crne,
des orteils, des doigts et du rachis cervical).
b)
en cas de pathologie ou traitement potentiellement
inducteur d'ostoporose :

lors d'une corticothrapie systmique prescrite pour une

dure d'au moins trois mois conscutifs, une dose >7,5 mg/j d'quivalent
prednisone (il est prfrable de faire l'examen au dbut) ;

antcdent document de : hyperthyrodie volutive non

traite, hypercorticisme, hyperparathyrodie primitive, ostogense
imparfaite ou hypogonadisme prolong (incluant l'andrognoprivation
chirurgicale [orchidectomie] ou mdicamenteuse [traitement prolong par un
analogue de la Gn-RH]).
2)
Chez la femme mnopause (y compris pour les femmes
sous THM des doses utilises infrieures aux doses recommandes pour la
protection osseuse), indications supplmentaires (par rapport la population
gnrale) :
a)
antcdent de fracture du col fmoral sans traumatisme
majeur chez un parent au premier degr ;
b)
indice de masse corporelle < 19 kg/m2 ;
c)
mnopause avant 40 ans quelle qu'en soit la cause ;
d)
antcdent de prise de corticodes d'une dure d'au moins 3
mois conscutifs, une dose > 7,5 mg/j d'quivalent prednisone.
III. 5 Prise en charge thrapeutique
Prvention de l'ostoporose primitive
Mesures hvginodittiques
o Lutte contre le tabagisme et l'alcoolisme ; o maintien d'un poids et d'un
IMC normaux ; o activit physique ;
o apport vitaminocalcique : calcium 1 000 1 200 mg/j et vitamine D 400
800 Ul/j chez les adultes et d'au moins 800 Ul/j chez les sujets gs. Corriger
les carences avant de dbuter un traitement anti-ostoporoti- que.
Protecteur de hanche
La prvention des fractures du col du fmur chez les personnes ges
sjournant en institution. Les moyens mdicamenteux Les bisphosphonates :
alendronate, risdronate per os, ibandronate per os ou par voie
intraveineuse, zoldronate par voie intraveineuse. Rduit le risque de
fractures vertbrales et de hanche.

Effets secondaires : sophagite, exceptionnellement ostoncrose des

mchoires, syndrome pseudogrippal pour les formes IV.
Modalit de prise orale : le matin jeun sans manger ni s'allonger pendant
30-60 minutes, avec un grand verre d'eau du robinet.
Raloxifne Par voie orale.
Appartient la famille des SERM (selective estrogen receptor modulator).
Rduit le risque de fracture vertbrale, mais pas de la hanche.
Diminue galement le risque de survenue d'un cancer du sein hormonodpendant.
638
BOOK DES ECN
1.5.56
Contre-indication : antcdent thromboembolique veineux, aucune action
contre les bouffes de chaleur.
rgtpnparatide
Fragment recombinant 1-34 de la parathormone.
administration quotidienne par voie sous-cutane la dose de 20 ^.g
pendant une dure limite 24 mois. Rduit le risque de fracture vertbrale
et non vertbrale.
pour les ostoporoses svres (remboursement uniquement pour les
patients ayant au moins 2 fractures vertbrales). Contre-indications :
hypercalcmie, hyperparathyrodie primitive, maladie de Paget, lvation
inexplique des phos- phatases alcalines, antcdent de radiothrapie
externe ou de tumeur osseuse ou de mtastases.
_ pgnlate de strontium Par voie orale.
Rduit le risque de fracture vertbrale et de hanche.
Efficacit antifracturaire dmontre chez les patientes de plus de 80 ans.
Effets secondaires : risque d'allergie cutane (syndrome d'hypersensibilit
mdicamenteuse ou syndrome DRESS) : l'apparition d'un rash impose l'arrt
dfinitif du traitement.
Prcaution d'emploi : chez les patientes risque d'vnements
thromboemboliques veineux. _ Le traitement hormonal de la mnopause
(THM)
Le THM n'est plus considr parmi les traitements de l'ostoporose. La
prescription d'un THM doit tre limite au traitement des troubles
climatriques de la mnopause (bouffes de chaleur essentiellement).
Seuls certains biphosphonates (alendronate, risdronate, zoldronate) et le
triparatide (toujours si prsence d'au moins deux fractures vertbrales) font
l'objet d'une AMM en France pour le traitement de l'ostoporose masculine
ou cortisonique.
Dcision thrapeutique
L'estimation du risque individuel de fracture ncessite d'associer le rsultat
de la mesure de densit osseuse aux facteurs de risque de fracture :
antcdent personnel de fracture par fragilit ;
ge > 60 ans ;

antcdent de corticothrapie systmique > 7,5 mg/j d'quivalent

prednisone pendant au moins 3 mois) ;
antcdent de fracture de l'extrmit suprieure du fmur chez un parent
au premier degr ;
masse corporelle <19 kg/m2 ;
mnopause prcoce (avant 40 ans) ;
tabagisme ;
alcoolisme ;

baisse de l'acuit visuelle ;

troubles neuromusculaires et orthopdiques.
Il convient de prendre aussi en compte les facteurs majorant le risque de
chute : troubles neurologiques ou orthopdiques, troubles neurosensoriels,
mdicaments psychotropes ou hypotenseurs.
Stratgie thrapeutique
1
En prsence d'une fracture ostoporotique (ostoporose fracturaire)
Devant une fracture vertbrale ou de l'extrmit suprieure du fmur, un
traitement doit tre dbut si T-score < - 1. devant une autre fracture non
vertbrale (par exemple : poignet, humrus), on propose un traitement si Tscore < - 2 et dans un contexte clinique d'ostoporose (femme mnopause
avec au moins un facteur de risque clinique).

En l'absence de fracture ostoporotique (ostoporose densitomtrique)

e
traitement pharmacologique n'est pas systmatique.
Un traitement est mis en route pour les femmes ayant une DMO trs basse
(T-score < - 3) ou basse (T-score < - 2,5) avec d'autres facteurs de risque
fracturaire.
BOOK DES ECN
639
1
^Pf
En cas d'ostopnie, les mesures hyginodottiques sont habituellement
suffisantes.
Avant 70 ans, le risque de fracture vertbrale prdomine et le traitement
peut tre choisi entre le raloxifne, un bisphos
phonate ou le ranlate de strontium. Aprs 70 ans, le risque de fracture de
hanche prdomine et le choix peut porter sur
un bisphosphonate ou le ranlate de strontium.
Dure du traitement : au moins 4 ans, sauf pour le triparatide (24 mois).
Indication de traitement en cas d'ostoporose cortisonique.

Selon l'AMM : indiqu si corticothrapie >7,5 mg/j pendant plus

de 3 mois ;

selon les recommandations de la Haute Autorit de Sant :

o en l'absence de fracture, T-score < - 1,5 DS, o si antcdent de fracture
ostoporotique.
Surveillance d'un patient ostoporotique

 Surveillance de l'efficacit clinique du traitement.

o En cas de fracture au-del de la premire anne de traitement, se poser la
question de l'observance. Sinon, il s'agit d'un chec thrapeutique et un
autre mdicament pouvant appartenir la mme classe thrapeutique doit
tre dbut en remplacement, o surveillance de la taille et des rachialgies (si
perte de taille de 2 cm ou plus, faire des radiographies du rachis
dorsal et lombaire la recherche d'une fracture) ; o pas d'ostodensitomtrie
de suivi systmatique, sauf pour discuter l'arrt du traitement ou comme
contrle 3 5 ans aprs un premier examen en cas d'apparition de facteurs
de risque de fracture. La mesure de la DM0 par ostodensitomtrie n'est
utile ce jour ni pour suivre l'efficacit du traitement ostoporotique, ni pour
apprcier son observance.
640
BOOK DES ECN
2.221
Algodystrophie
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
- Il s'agit d'une maladie ostoarticulaire dont la physiopathologie est mal
comprise, dont la prise en charge est essentiellement symptomatique non
mdicamenteuse, et dont le pronostic est le plus souvent excellent ;
- les synonymes : l'paule, l'algodystrophie (dont le nom actuel est
syndrome dystrophique rflexe) est responsable d'un tableau de capsulite
rtractile (paule gele). Souvent, l'algodystrophie du membre suprieur
concerne l'paule et la main (syndrome paule-main) ;
_ il s'agit d'une des causes de douleur mcanique de hanche avec un
interligne articulaire normal (avec l'ostoncrose aseptique dbutante et la
fissure).
On peut retrouver un facteur dclenchant ou favorisant soit l'interrogatoire,
soit dans le bilan paraclinique qui sera
demand une fois le diagnostic fait.
II. Les erreurs viter
- Prescrire une scintigraphie osseuse peut parfois aider en cas d'atteinte
tendue (syndrome paule-main), mais on prfre l'IRM qui est beaucoup
plus spcifique et permet de diffrencier l'algodystrophie d'une ostoncrose
ou d'une fissure, notamment au niveau de la hanche ;
- une IRM ou une scintigraphie normale n'exclut pas le diagnostic ;
- insister sur l'importance du traitement non mdicamenteux (aucun
traitement mdicamenteux n'a fait la preuve de son efficacit au cours de
l'algodystrophie) ;
- dcrire un syndrome hanche-pied d'origine algodystrophique : il n'y a pas
d'quivalent au membre infrieur du syndrome paule-main ! ;
- l'volution de l'algodystrophie se fait en deux phases (chaude puis froide),
mais peut aussi dbuter par une phase froide d'emble.
III. Ce qu'il faut absolument retenir
a) Les facteurs favorisants

- Gnraux : post-traumatique (fracture, entorse, luxation, traumatisme,

immobilisation pltre et/ou rducation inadapte), terrain anxieux,
mdicaments : barbituriques, isoniazide, antiprotases (surtout indinavir :
Crixivan) ;
- au membre suprieur (paule) : zona, infarctus du myocarde, pricardite,
pleuropneumopathie, tumeur crbrale, accident vasculaire crbral,
maladie de Parldnson ;
- au membre infrieur (hanche) : grossesse.
^ Signes cliniques
' Pendant la phase chaude (< 2 mois) : signes locaux inflammatoires (peau
luisante, hypersudation, dme), douleur articulaire dont l'horaire peut tre
mixte ou inflammatoire (non visible sur la hanche et l'paule, car
articulations profondes) ;
' Pendant la phase froide (6 18 mois) : troubles trophiques (peau froide,
dpile), diminution des douleurs, limitation articulaire active et passive.
BOOK DES ECN
641
c) volution
Le plus souvent, gurison (restitution ad integrum). Trs rarement, squelles
type d'enraidissement articulaire, de rtractions tendineuses et de troubles
trophiques persistants. Des rcidives sont possibles.
d) Examens complmentaires
La radiographie est initialement normale puis montre des signes de
dminralisation pommele. L'interligne articulaire est toujours conserv.
Une tumfaction des parties molles est visible.
La scintigraphie osseuse, examen sensible mais trs peu spcifique,
montrera, la phase chaude, une hyperfixation marque ds les temps
prcoces. Le meilleur examen est l'IRM centre sur l'articulation atteinte :
signal hypo-Tl, hyper-T2 rehaussement en T1 aprs injection de gadiolinium.
L'IRM met parfois en vidence un panchement articulaire raction- nel, qui,
s'il est ponctionn, est de composition mcanique (< 2 000 lments/mm 3).
Absence de syndrome inflammatoire, y compris la phase chaude (sauf si la
cause de l'algodystrophie est responsable d'un syndrome inflammatoire).
e) Prise en charge thrapeutique
- Traitement de la cause : retrait ventuel d'un mdicament ;
- traitement mdicamenteux gnral symptomatique : antalgiques (classes I
III selon l'OMS), traitement des douleurs neuropathiques (antipileptiques,
antidpresseurs tricycliques) ;
- traitement mdicamenteux gnral de fond : aucun traitement n'a fait
la preuve de son efficacit (bloc anesthsi- que, btabloquants,
bisphosphonates) ;
- traitement mdicamenteux local : une infiltration est parfois propose chez
les patients ayant un panchement articulaire ractionnel ou pour favoriser
le travail kinsithrapeutique (capsulodistension) ;
- traitement non mdicamenteux : essentiel dans l'algodystrophie.

^Rducation : mise en dcharge initiale courte pour l'atteinte des membres

infrieurs. la phase chaude, balnoth- rapie bains cossais et
mobilisation douce en respectant le seuil de la douleur ; la phase froide :
importance de la mobilisation active et passive, et des autoexercices pour
amliorer l'amplitude articulaire.
^Rassurance du patient en insistant sur la gurison quasi constante.
* Prise en charge d'un syndrome anxiodpressif ventuel.
642
BOOK DES ECN _L
1.4.53
principales techniques de rducation etde radaptation^ Savoir prescrire la
masso-kinsithrapie et l'orthophonie
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I. Ce qu'il faut comprendre
- C'est au mdecin de prescrire une rducation et d'en valuer l'efficacit ;
- en rhumatologie, la prise en charge rducative vise prvenir ou
rduire les incapacits en rapport avec une pathologie affectant de faon
transitoire ou dfinitive l'appareil locomoteur ;
- les intervenants en rducation et radaptation sont varis : mdecin,
kinsithrapeute, ergothrapeute, psychomo- tricien, orthoptiste, podoorthsiste, orthoprothsiste, pdicure-podologue ;
- les modalits utilises par le kinsithrapeute sont varies : techniques
manuelles, physiothrapie, balnothrapie.
II. Les erreurs ne pas mconnatre
- Oublier la prise en charge de rducation fonctionnelle dans les
pathologies chroniques rhumatologiques (lombalgie, rhumatismes
inflammatoires, arthrose...) ;
- oublier de prescrire la kinsithrapie en cas de pathologie non
rhumatologique : maladie neurologique (postaccident vasculaire crbral,
sclrose en plaques,...) ou respiratoire (lutte contre l'encombrement),
cardiovasculaire, soins palliatifs, aide la marche chez le sujet g, par
exemple.
III. Ce qu'il faut absolument retenir
III. 1 L'ordonnance de kinsithrapie
Prescription mdicale de masso-kinsithrapie Elle est obligatoire.
Elle doit comporter l'indication mdicale motivant l'intervention du MK (qui
est tenu au secret mdical). Le prescripteur peut prciser le nombre total de
sances (qui pourra tre change par le MK), la priodicit ainsi que les
techniques employer (dont la physiothrapie) ou celle ne pas employer.
Le prescripteur doit prciser si ncessaire acte urgent ou domicile
ou la prise en charge 100 %. Un bilan initial et final doit tre remis au
prescripteur.
Une demande d'entente pralable est envoye par le MK la Scurit sociale
mais, en cas d' acte urgent , les sances pourront dbuter sans attendre la
rponse du centre de scurit sociale.
tecription d'nn bilan diagnostique

Bilan ostoarticulaire et musculaire d'un ou plusieurs membres et/ou du

rachis pour valuation des dficiences initiales et l'indication mdicale
motivant l'intervention du MK. Un bilan de suivi est ensuite ralisable, temple
: testing musculaire.
BOOK DES ECN
643
111.2 Exemples de prescription de rducation
Rhumatisme inflammatoire
Lors des pousses : physiothrapie antalgique et attelle de repos.
distance des pousses : renforcement musculaire isomtrique, travail des
amplitudes articulaires, ergothrapie. Dans la spondylarthrite ankylosante,
exercice d'extension du rachis, ldnsithrapie respiratoire (ampliation
thoracique), autoprogramme avec lutte contre l'enraidissement (dormir sur
un plan dur, dcubitus ventral).
Pathologie tendineuse Physiothrapie antalgique. Attelle d'immobilisation.
Massages et tirements.
Exercices prventifs de la rcidive (exemple : dcoaptation de la coiffe des
rotateurs en cas de tendinopatiiie scapulaire).
111.3 Prescription d'appareillage
Les petits appareillages comprennent les orthses plantaires, les orthses
d'immobilisation et ceintures lombaires. Les grands appareillages (corset
rachidien, chaussure orthopdique) ncessitent de remplir par les
prescripteurs un formulaire spcial ( prescription mdicale pour grand
appareillage ) que le patient doit envoyer son centre de scurit sociale
pour obtenir un accord pralable.
111.4 L'orthophonie
Indications :
Troubles du langage (retard d'acquisition, bgaiement, dyslexie,...). Squelles
ORL ou neurologiques.
L'ordonnance d'orthophonie est de deux types :
- un bilan orthophonique dont le compte-rendu (comprenant les propositions
de rducation) sera adress au prescripteur ;
- un bilan orthophonique avec rducation si ncessaire (l'orthophoniste
prcise le nombre de sances et leur nature). L'orthophoniste tablit une
demande d'entente pralable.
Le mdecin prescripteur prcise sur son ordonnance acte urgent ou
domicile .
644
BOOK DES ECN _L
1.11.174
prescription et surveillance desanti-inflammatoires strodiens et non
strodiens
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I, Ce qu'il faut comprendre
On diffrencie les anti-inflammatoires strodiens (= corticodes) des antiinflammatoires non strodiens (AINS) ;

 les corticodes ont des proprits anti-inflammatoires (et donc antalgiques),

antiallergiques et immunosuppressives ;
la frquence et la gravit des complications des corticodes dpendent de
la posologie quotidienne et/ou de la dure du traitement et des comorbidits
du patient ;
une corticothrapie impose des mesures adjuvantes ;
les AINS ont des proprits anti-inflammatoires, antalgiques et
antipyrtiques ;
les AINS agissent en inhibant la voie des prostaglandines, ce qui est la
fois responsable de leur efficacit et de leurs effets indsirables ;
la frquence des effets secondaires des AINS varie selon le type d'AINS et
selon les caractristiques du patient (mdicaments en cours, comorbidits,
cardiovasculaires et digestives) ;
on diffrencie les AINS non slectifs qui inhibent la fois la cyclooxygnase de type 1 (implique dans la protection de la muqueuse
gastrique) et la cyclo-oxygnase de type 2 des AINS slectifs appels coxibs
qui inhibent spcifiquement la cyclo-oxygnase de type 2 ;
pour viter les effets secondaires svres des AINS, il faut suivre des rgles
de prescription bases sur une valuation du rapport bnfice/risque, une
dure et une posologie minimale et l'information du patient ;
l'efficacit de ces traitements anti-inflammatoires est indniable : le point
crucial est la surveillance et la prvention des effets secondaires. Ceci passe
par une prescription qui prendra en compte les comorbidits des patients et
les contre-indications de ces traitements ainsi que par une surveillance de la
tolrance et la mise en place de mesures adjuvantes.
II. Les erreurs ne pas mconnatre
Prescrire un AINS alors qu'il existe une contre-indication formelle ;
prescrire deux AINS simultanment (attention l'automdication : AINS
doses antalgiques) ;
' prescrire un AINS par voie veineuse en pensant qu'on va viter la toxicit
digestive. Cette dernire est indpendante de l'horaire de la prise par
rapport aux repas, car elle rsulte de leur effet systmique. Elle est
indpendante de la voie d'administration ;
croire qu'un traitement AINS est indispensable. Il y a toujours possibilit
d'optimiser le traitement antalgique en cas de contre-indications ;
' poursuivre un traitement par un AINS lors des rmissions compltes des
rhumatismes inflammatoires chroniques et en dehors des priodes
douloureuses dans les rhumatismes dgnratifs ;
' prescrire des AINS pour une spondylarthrite satellite d'une entrocolopathie
inflammatoire (MICI) mal contrle (risque d'aggravation de la maladie
digestive) ;
' prescrire des AINS alors que le patient est sous AVK ;
' penser qu'une allergie une famille d'AINS exclut la possibilit de
prescription d'un AINS d'une autre famille ;
' ne pas prescrire de fibroscopie digestive haute en cas de signes
fonctionnels vocateurs chez un patient sous AINS.

_L
BOOK DES ECN
645
! UnHoW I
III. Les AINS : ce qu'il faut absolument retenir
III. 1. Connatre les diffrentes classes d'AINS
Classes
Exemples
Salicyls

Aspirine

Pyrazols

Phnylbutazone (Butazolidine : SPAattention NFS)

Indomtacine (Indocid)

Indoliques
Arlcarboxyliques (dont propioniques)
Oxicams
Coxibs (anti-Cox-2 spcifiques)

Ktoprofne (Profnid), diclofnac

(Voltarne)
Piroxicam (Feldne)

Clcoxib (Clbrex), toricoxib

(Arcoxia)
111.2.
Connatre les principales indications

Traitement de courte dure :

>
arthrose (si pousse congestive [= avec panchement] ou
chec des antalgiques seuls),
>
pathologies microcristallines (CCA, goutte),
>
pathologies abarticulaires (tendinites, bursite),
>
padiologies rachidiennes et radiculaires (rachialgies,
radiculalgies),
>
traumatologie sportive ;

traitement AINS prolongs :

>
rhumatismes inflammatoires chroniques (spondylarthrite >
PR).
Dans la polyarthrite rhumatode et parfois les connectivits, on peut tre
amen prescrire simultanment des AINS et des corticodes.
111.3.
Respecter les contre-indications

Allergie connue aux mdicaments ou molcules apparentes

(sulfamides...) ;

antcdent rcent ou ulcre gastroduodnal volutif ;

asthme l'aspirine et/ou allergie croise aux autres AINS (Sd de Widal) ; 0
insuffisance : rnale, hpatique, cardiaque (formes svres) ;

grossesse (3e trimestre) et allaitement ; maladies hmorragiques ;

asthme ;
0
insuffisance rnale aigu ou chronique.
Antcdents cardiovasculaires de type infarctus du myocarde, accident
vasculaire crbral ischmique, artrite des membres infrieurs : coxibs
contre-indiqus et viter les autres AINS (non slectifs) surtout en cas
d'alternative thrapeutique possible. prescrire sinon selon la posologie la
plus faible et la dure la plus courte.

111.4.
Modalits de prescription
Dure la plus courte possible, sauf dans le cas des
spondylarthropathies (et la PR) o les AINS peuvent tre prescrits au long
cours, mais dont la posologie doit tre module en fonction des douleurs ;
posologie efficace minimale ;
646
BOOK DES ECN _L
1.11.174
__ voies d'administration :
voie locale (attention : effet photosensibilisant + + -> viter
ktoprofne) :
>
pathologies abarticulaires (tendinites superficielles),
>
arthrose digitale, gonarthrose (articulations superficielles) ;
voie rectale : viter ! ! ! :
>
toxicit identique pour l'estomac,
>
risque de rectite hmorragique ;
voie intramusculaire : trs peu d'intrt :
>
voie d'administration rarement justifie,
>
biodisponibilit IM = peros ! ! !,
>
le gain en termes de rapidit d'effet est en rgle gnrale <15
minutes,
>
prescription onreuse : intervention d'une infirmire,
>
pathologies radiculaires aigus : courte dure (48 heures) puis
relais per os ;
voie intraveineuse : un seul AINS autoris (Vidal) :
>
pathologies aigus : ktoprofne (300 mg/j max, 48 72 heures
max).
111.5. Principaux effets indsirables
Complications gastroduodnales :
> troubles dyspeptiques ;
> ulcres gastroduodnaux ;
> complications des ulcres : perforations, saignements.
Facteurs de risque principaux : ge > 65 ans, ATCD ulcre ou hmorragies
digestives hautes, coprescriptions (aspirine, AVK, corticodes), AINS fortes
doses, associations de deux AINS (contre-indication absolue) ;
complications digestives intestinales :
> ulcrations grliques ou coliques,
> pousses de sigmodite diverticulaire si ATCD de diverticulose colique,
> pousses intestinales des MICI ;
complications rnales :
> insuffisance rnale fonctionnelle + +,
> nphrite interstitielle aigu immunoallergique (rare),
> lsions glomrulaires minimes (LGM),
> hyperkalimie (par hypoaldostronisme secondaire : indomthacine
++) ;
complications allergiques :

> toxidermies cutanes : rythmes, urticaires, dermatoses huileuses,

> bronchospasme,
> dme de Quincke et choc anaphylactique ; ' complications
hpatiques :
> hpatites immunoallergiques et/ou toxiques,
> cytolyse modre sans volution vers hpatite ;
complications neurosensorielles :
> cphales, vertiges, tourdissements (indomthacine + + : 10 %) ; '
complications hmatologiques :
> agranulocytose, voire aplasie mdullaire (pyrazols ++) ; ' AINS et
grossesse :
> fermeture du canal artriel (3e trimestre),
> accouchement retard,
> baisse de la fertilit.
M'6. Principales interactions mdicamenteuses
' AVKet AAP (antiagrgants plaquettaires) : augmentation du risque
hmorragique ; diurtiques et IEC : risque insuffisance rnale aigu ;
sulfamides hypoglycmiants : risque hypoglycmie svre (Butazolidine +
+) ;
_L
BOOK DES ECN
647
1.11.174
0
lithium : surdosage en lithium ;
phnytones : risque de surdosage.
III.7. Adjonction systmatique d'un IPP aux AINS non slectifs
ge suprieur 65 ans ;
antcdents d'ulcre gastroduodnal ;
antcdents d'intolrance aux AINS ;
prise concomitante d'aspirine vise antiagrgante.
IV. Les corticodes : ce qu'il faut absolument retenir
IV. 1. Les principales indications
Rhumatismes inflammatoires chroniques : polyarthrite rhumatode,
connectivits, vascularite (maladie de Horton) pseudopolyarthrite
rhizomlique ;
nvralgie cervicobrachiale, lombocruralgies (dure courte).
IV.2. Les principales contre-indications
Il n'en existe pas d'absolue si la maladie de fond justifie leur emploi.
Par exemple, dbuter un traitement anti-infectieux puis mettre en route la
corticotiirapie.
IV.3. Les modalits de prescription de la corticothrapie par voie gnrale
- Voies d'administration :

forme orale : le plus souvent utilise,

forme intraveineuse rserve aux traitements d'attaque des

maladies systmiques, des allergies aigus, des pousses de polyarthrite,

intra-articulaire (toujours penser au traitement local de l'arthrose ou

des rhumatismes inflammatoires quand il reste une articulation

douloureuse). Se rappeler du passage systmique a minima des formes

injectables locales ;
- posologies dans les corticothrapies prolonges :
toujours une phase d' attaque puis dcroissance progressive jusqu'
atteindre la dose minimale efficace,

dans la polyarthrite rhumatode sans signes extra-articulaires, 0,1

mg/kg/jour de prednisone arrter si possible grce l'utilisation des
traitements de fond,
dans la maladie de Horton : 0,5 1 mg/kg/j de prednisone,

dans la pseudopolyarthrite rhizomlique : 0,25 0,5 mg/kg/j de

prednisone ;
- modalits de sevrage :
diminuer par palier de 2,5 5 mg/j de prednisone (ou 10 % de la posologie
antrieure) toutes les trois semaines environ. En de de 10 mg/j, baisser de
mg par mg par paliers mensuels,
en de de 0,1 mg/kg/j, du fait du risque d'insuffisance surrnalienne, on
ralise un test au synacthne immdiat. En cas de bonne rponse, la
dcroissance peut tre poursuivie. Dans le cas contraire, faire un relais par
hydrocortisone ;
- la corticothrapie courte :
une corticothrapie courte n'impose pas de dcroissance
progressive ;
expose certaines complications : infection, diabte, HTA,
complications digestives, glaucome, troubles psychiatriques.
IV.4. Les effets indsirables
- Obsit faciotronculaire = syndrome de Cushing ;
- prise de poids par rtention hydrosode (dme, hypertension artrielle)
et effet orexigne des corticodes) ;
- hypokalimie (par hyperaldostronisme) ;
648
BOOK DES ECN
1.11.174
troubles psychiatriques accs maniaque, dpression, dlires, hallucinations,
insomnie ; ** intolrance aux hydrates de carbone ou diabte (diabte
devenant insulinorequrant sous corticodes) ;
cataracte (trs frquente), glaucome chronique plus rare ; _ myopathie des
ceintures (marche dandinante, CPK le plus souvent normale, amyotrophie,
aprs plusieurs semaines
0u plusieurs mois de corticothrapie) ; dminralisation osseuse et
ostoporose : risque fracturaire, surtout les 6 12 premiers mois de
traitement, partiellement rversible l'arrt du traitement ; , ostoncrose
aseptique ;
- dyspepsie, potentialisation du risque ulcrogne des AINS (les corticodes
sont peu ulcrognes par eux-mmes) ;
- sigmodite, perforations intestinales sur diverticulose (++ chez le sujet g
suivi par exemple pour une PPR) ;

- infections opportunistes et communautaires : cela doit tre une obsession !

Attention l'hyperleucocytose PNN est frquente sous corticodes ;
_ complications cardiovasculaires ;
- hyperlipidmies ;
_ retard de croissance chez l'enfant ;
- amnorrhe, impuissance ;
- fragilit cutane, ecchymoses, acn, hypertrichose, vergeture, folliculites,
retard la cicatrisation des plaies.
IV.5. Mesures adjuvantes pharmacologiques et non pharmacologiques la
corticothrapie prolonge
- Mesures hyginodittiques : restriction des sucres d'absorption rapide,
limitation des apports sods, rgime enrichi en laitage et en protides, activit
physique rgulire ;
- calcium (1 g/j) et vitamine D (800 Ul/j si pas de carence pralable) ;
- potassium si besoin ;
- inhibiteur de la pompe protons si dyspepsie ;
- biphosphonates (ex. : alendronate) :
o selon l'AMM : indiqu si corticothrapie > 7,5 mg/j pendant plus de trois
mois, o selon les recommandations de la Haute Autorit de Sant :

en l'absence de fracture, T-score < - 1,5 DS,

si antcdent de fracture ostoporotique ;

o corrections des facteurs de risque cardiovasculaires (dyslipidmie, HTA,
hyperglycmie) ;
- si patient antillais, dcontamination prventive de l'anguillulose invasive
(ivermectine, Stromectol).
Modalits de surveillance :
- clinique :
o efficacit (selon la maladie de fond),
o tolrance : pression artrielle, poids, taille, temprature, recherche de
foyer infectieux, tat cutan, musculaire, vision ;
- biologique :
o efficacit (souvent VS CRP),
o tolrance : NFS (lymphopnie), kalimie, glycmie jeun, bilan lipidique,
ECBU si symptmes, ECG si symptme.
IV.6 Le cas particulier des infiltrations de corticodes
indications des infiltrations de corticodes :
* arthrite non septique, arthrose, ' tendinopathie, bursite,
' canal carpien,
' iomboradiculalgies communes ;
c
niplications propres aux infiltrations de corticodes :
' diffusion systmique du produit : flush, hypersensibilit immdiate (dme
de Quincke), arthrite aigu microcristalline,
* arthrite septique,
_L
BOOK DES ECN
649
hmarthrose,

 atrophie cutane (lors de fuite de produit),

rupture tendineuse en cas d'infiltration priarticulaire ;
contre-indications des infiltrations de corticodes :
infection volutive,
troubles de la coagulation,
hypersensibilit l'un des excipients ;
modalits pratiques des infiltrations de corticodes : 0 informer le patient des
bnfices et des risques encourus, asepsie stricte,
repos ou mise en dcharge aprs le geste,
limiter 3-4/an pour un site articulaire donn. Pour un nombre suprieur,
se poser la question de revoir la charge thrapeutique en gnral.
Le liquide synovial prlev est systmatique analys (examen
cytobactriologique et recherche de cristaux).
650
BOOK DES ECN _L
prescription d'une cure thermale
Jacques-ric Gottenberg, Jrmie Sellam
I Ce qu'il faut comprendre
_ Dfinition de la crnothrapie : ensemble des procdures non
mdicamenteuses utilisant les eaux minrales, particulirement au lieu o se
trouve leur source (station thermale) ;
_ les cures thermales associent la crnothrapie, la kinsithrapie et la
rducation fonctionnelle ainsi qu'un changement de climat, de lieu et de
mode de vie ;
_ aucune vertu thrapeutique propre des eaux et des boues n'a t
dmontre. C'est la combinaison des diffrentes mesures thrapeutiques (=
prise en charge globale) qui pourrait permettre une diminution de la
consommation d'antalgiques et d'AINS ;
_ pas d'effet protecteur des cures thermales sur la dgradation structurale
(radiographique) ;
- la crnothrapie s'intgre dans la prise en charge globale du patient
rhumatismal mais n'en constitue pas un lment essentiel ;
- prise en charge par la scurit sociale aprs une demande d'entente
pralable ;
- pas de supriorit d'un type d'eau thermale par rapport une autre ;
- la cure thermale est une prescription mdicale.
II. Les erreurs ne pas mconnatre
- Le mdecin demandeur n'a pas indiquer le contenu mme de la cure qui
sera dcide par le mdecin du centre ;
- prescrire une cure sans penser au traitement mdicamenteux.
III. Ce qu'il faut absolument retenir
111.1 La prise en charge effectue en cure thermale comprend
- Des techniques utilisant spcifiquement les eaux thermales (douches,
bains, jets, enveloppement) ;
- kinsithrapie et physiothrapie ;
- balnothrapie et thalassothrapie ;

- radaptation fonctionnelle ;
- repos physique ;
- rupture avec le cadre de vie habituel ;
- information et ducation du patient sur sa pathologie (sances de groupe).
HI.2 Principales indications rhumatologiques
- Polyarthrite rhumatode ;
- spondylarthropathie et rhumatisme psoriasique ;
- arthrose ;
- lombalgies.
W.3 Principales contre-indications
Contre-indications gnrales :
- altration de l'tat gnral ; immunodpression profonde ;
~ insuffisance cardiaque grave, HTA svre ;
BOOK DES ECN
651
- insuffisance veineuse (car utilisation de l'eau chaude) ;
- maladies infectieuses (tuberculose, VIH) ;
- lsions cutanes non cicatrises (plaies, escarre).
Contre-indications spcifiques :
- immunosuppresseur du fait du risque infectieux ;
- pousse de rhumatisme inflammatoire.
111.4 Modalit de prescription
Remplissage du formulaire spcial questionnaire prise en charge d'une
cure thermale envoy l'assurance-maladie :
- par le mdecin : prescription de la cure, orientation thrapeutique de la
cure, proposition de station thermale ;
- par le malade : qui complte la demande et fournit les justificatifs en vue
d'une prise en charge des frais de sjours et de transport.
Le malade adresse le dossier son centre de scurit sociale. III. 5 Aspects
rglementaires
Prise en charge par la Scurit sociale :
- des frais de soins thermaux 65 % ;
- des honoraires de surveillance mdicale 70 % (100 % si ALD).
Pour les affections longue dure (ALD), les accidents du travail, les maladies
professionnelles ou les patients conomiquement dfavoriss : indemnit
forfaitaire pour les frais d'hbergement et de transport (= prise en charge
partielle) mais habituellement, htellerie la charge du patient.
En gnral, pour la plupart des curistes, les 3/4 des frais reviennent aux
patients (axs principalement sur les frais de logement).
III. 6 Droulement de la cure
- Dure trois semaines, soit dix-huit jours de soins avec une consultation
mdicale initiale, mi-cure et en fin de cure ;
- une cure par an et renouvellement trois ans de suite.
\\\
652

BOOK DES ECN _L

2.238
Fracture de l'extrmit infrieure du radius chez l'adulte
Marc-Antoine Rousseau
I. Classification
Fractures extraBascule postrieure (de Pouteau-Colles)
articulaires
Bascule antrieure (de Goyrand-Smith)
Fractures articulaires Marginale antrieure
Marginale postrieure
Cunenne externe
Fracture en T
Fracture en croix (de Destot)
Associations

une fracture du col de l'ulna (fracture du quart distal des

deux os de l'avant-bras)
une fracture de la stylode ulnaire (fracture de GrardMarchand)
une luxation de la tte ulnaire au niveau de l'articulation
radio-ulnaire distale (fracture de Galeazzi)
Fracture cunenne externe associe une entorse
scapholunaire

II. Diagnostic
1. Diagnostic positif
o Douleur et impotence fonctionnelle ;
o dme et dformation du poignet en dos de fourchette si dplacement
postrieur ;
o radiographies : poignet face + profil (peuvent tre compltes par des
radiographies face et profil en traction sous anesthsie) : de face :
analyse analyse analyse
de profil :
analyse analyse
de l'interligne articulaire, de l'index radio-ulnaire, de la ligne bistylodienne ;
de l'interligne articulaire, de l'orientation de la glne radiale.
BOOK DES ECN
653
2. Diagnostic tiologique
o Fracture par chute de sa hauteur sur os ostoporotique :
s'intresser la cause de la chute : urgence cardiovasculaire/crbrale ou
simple chute mcanique ; o fracture par mcanisme haute nergie chez
le sujet jeune :
accident sportif, polytraumatisme par accident de la voie publique.
3. Diagnostic des complications
o Initialement :

ouverture cutane,
compression du nerf mdian,
dcompensation de tare chez le sujet g,
exceptionnellement lsion vasculaire ; o postopratoire :
infection * de site opratoire,
syndrome des loges,
syndrome de glissement,
perte d'autonomie du sujet g.
654
BOOK DES ECN _L
2.238
Fracture de l'extrmit suprieure du fmur chez l'adulte
Marc-Antoine Rousseau
1.
Classification
l Fractures cervicales vraies
c Intra-articulaire (hmarthrose en hyperpression) ;
o risque de ncrose secondaire de la tte fmorale (artre circonflexe
postrieure) : o risque de pseudarthrose ; o dplacement selon Garden :
h Garden I : valgus (engren),

Garden II : pas de dplacement (engren),

Garden III : varus avec persistance d'une charnire postrieure et

horizontalisation des traves osseuses,

Garden IV : varus avec rupture complte (obliquit des traves).

2.
Fractures du massif trochantrien
o Extra-articulaire ;
o pas de ncrose mais consolidation en cal vicieux possible :
fractures pertrochantriennes (oblique du grand au petit trochanter),

fractures intertrochantriennes (horizontales entre les deux

trochanters), s fractures sous-trochantriennes,

fractures trochantrodiaphysaires, dont le refend spare une caille

diaphysaire.
3.
Fractures parcellaires o Grand trochanter : rare ;
o tte fmorale : trs rare, souvent lsion de passage dans le cadre d'une
luxation de hanche (et fracture du cotyle).
II. Diagnostic
1Diagnostic positif
0 Douleur et impotence fonctionnelle, sauf fracture engrene ;
dformation : raccourcissement, adduction et rotation externe, sauf fracture
engrene ;
1
radiographies allonges : bassin face + hanche face + hanche profil
chirurgical d'Arcelin.
2
- Diagnostic diffrentiel
Fracture du cadre obturateur.
BOOK DES ECN
655

3.
Diagnostic tiologique
o Fracture spontane sur os tumoral : mtastase, mylome, lymphome ;
o fracture par chute de sa hauteur sur os ostoporotique : s'intresser la
cause de la chute : urgence cardiovascuiaire/
crbrale ou simple chute mcanique ; o fracture par mcanisme haute
nergie chez le sujet jeune : polytraumatisme par accident de la voie
publique.
4.
Diagnostic des complications
Le type de fracture dtermine la technique opratoire du traitement qui est
dans tous les cas chirurgical : o propratoire : dshydratation,
dcompensation de tare ;
o postopratoire : infection de site opratoire, glissement, perte d'autonomie
du sujet g, dcubitus.

656
BOOK DES ECN _L
2.257
Lsions priarticulaires et ligamentaires
du genou, de I
la cheville et de
Lsions mniscales di

l'pat

le.

genou

Marc-Antoine Rousseau
Recommandations professionnelles
prise en charge thrapeutique des lsions mniscales et des lsions isoles
du ligament crois antrieur du genou chez l'adulte, juin 2008 ;
critres de suivi en rducation et d'orientation en ambulatoire ou en SSR
aprs ligamentoplastie du crois antrieur du genou, janvier 2008 ;
rducation de l'entorse externe de la cheville, janvier 2000.
I. Lsions priarticulaires et/ou ligamentaires de l'paule
1. Luxation glnohumrale antrieure
- Clinique :
o choc direct ou traumatisme indirect (rotation externe force), o impotence
fonctionnelle douloureuse,
o rotation externe et abduction irrductible du membre suprieur, o signe de
l'paulette, vacuit de la glne,
o recherche d'une complication nerveuse, notamment nerf axillaire
(hypoesthsie du moignon de l'paule),
dficit plexique (sujet g), o complication vasculaire (abolition pouls
distaux, signes d'ischmie) ;

- radiographies : paule face et profil de Lamy :

association : fracture col chirurgical/tubercule mineur/glne,

encoche de Malgaine ;
- traitement :
o rduction urgente par manoeuvre externe, si besoin sous anesthsie, o
contrle radiologique post-rductionnel, o immobilisation coude au corps 3
semaines :
bloque la rotation externe pour permettre la cicatrisation du dcollement
capsulopriost antrieur (lsion de Bankart) ;
- suivi :
o chirurgie secondaire si rcidives/FDR rcidive (<25 ans), o intervention de
Bankart arthroscopique : rinsertion du bourrelet, o intervention de Latarjet :
bute coracodienne.
BOOK DES ECN
657
2. Disjonction acromioclaviculaire
- Clinique :
choc direct,
o stade 1 : entorse des ligaments acromioclaviculaires : douleur,
o stade 2 : rupture des ligaments acromioclaviculaires : touche de piano
(rductible en abduction), o stade 3 : rupture des ligaments
coracoclaviculaires : touche de piano non rduite par l'abduction + tiroir antrieur,
o stade 4 : rupture de la chappe deltotrapzienne : extrmit latrale de la
clavicule directement sous la peau
- radiographies paule, face + dfil acromioclaviculaire face en
abduction ;
- traitement :
o traitement fonctionnel (charpe antalgique dix jours, rducation
d'emble), o traitement chirurgical partir du stade 3 en fonction des
besoins fonctionnels (rparation des ligaments coracoclaviculaires).
3. Tendinopathie de la coiffe des rotateurs
- Clinique :
o douleur d'paule,
o l'amplitude articulaire passive normale, amplitude active peut tre
diminue par la douleur ou en cas de rupture de coiffe, o testing,
o supraspinatus : test de Jobe, o infraspinatus : rotation externe contrarie, o
subscapularis : rotation interne contrarie, o long biceps : palm-up test,
o conflit acromioclaviculaire : manuvre de Yocum, manuvre de Neer ;
- imagerie :
o radiographies : paule face rotation neutre, rotation interne, rotation
externe et profil de Lamy : o calcifications,
o ascension de la tte humrale, rupture du cintre scapulohumral, o
acromion agressif , o arthrose ; o IRM ou arthroscanner :
o rupture de la coiffe (sige, tendue, rtraction), o dgnrescence
musculaire ;

- traitement :
o rducation musculaire et proprioceptive (travail des abaisseurs pour
recentrage),
o chirurgie : rparation de la coiffe chez le sujet jeune, acromioplastie isole
si conflit sous-acromial isol ou chez le sujet g.
II. Lsion ligamentaire et/ou mniscale du genou
1. Lsion ligamentaire
- initialement;
- mcanisme du traumatisme (choc direct ou indirect) :
o douleur, dme, panchement articulaire peu spcifique, o liminer une
fracture : radios genou face + profil ( 3/4),
o glaage, antalgique, mise au repos, contention dans une attelle, membre
infrieur surlev ;
658
BOOK DES ECN _L
2.257
examen clinique fiable aprs quelques jours :
Lig collatral mdial
Lig collatral Lig crois
Lig crois
latral
antrieur
postrieur
Mcanism Valgus en semi-flexion
e
vocateur
Lsion
Distension Rupture
Inspectio Non spcifique
n

Varus en semi- Rotation en

flexion
semi- flexion,
shoot dans le
vide
Rupture
Rupture
Non spcifique Non spcifique

palpation Point douloureux lectif sur le trajet

ligamentaire
Testing
Valgus 30 de flexion : Varus 30 de
douleur la mise en
flexion :
tension + laxit
douleur la
mise en
tension +
laxit

- IRM pour confirmer la lsion suspecte ;

- traitement ;

Non spcifique

Choc
antropostrie
ur en flexion
Rupture
Avalement de
la tubrosit
tibiale
antrieure
90
Non spcifique

Tiroir antrieur Tiroir

90
postrieur
Tiroir antrieur 90
30 (Lachman)
Jerk test =
ressaut rotatoire
(flexion/
extension en
valgus + RI)

Lsion

Lig collatral mdial

Lig collatral
latral

Lig crois
antrieur

Lig crois
postrieur

Distension Rupture

Rupture

Rupture

Rupture

Traitemen Fonctionne Orthopdiqu

t
l
e
(genouillre
pltre 10
de flexion 6
semaines)
Puis
rducation

Chirurgical
Fonctionnel ou
prcoce
chirurgical
(rinsertion/sut diffr
ure avec
(ligamentoplasti
plastie de
e de
renforcement) remplacement)
Selon la stabilit
du genou et la
demande
sportive

Fonctionnel ou
chirurgical
(ligamentoplas
tie de
remplacement
)
Selon la laxit
du genou

- luxation fmorotibiale :
o risque d'ischmie aigu par dissection/rupture poplite,
o rduction urgente, +/- pontage, rparation ligamentaire : priorit aux
plans latraux et crois postrieur ; ~ luxation fmoropatellaire.
La luxation latrale de rotule est favorise par la dysplasie (trochle plate et
facettes patellaires anormales). Elle survient en extension et s'accompagne
de la rupture de l'aileron rotulien mdial. La cicatrisation est habituellement
obtenue par le traitement orthopdique (genouillre pltre en flexion 10
pendant six semaines puis rducation qua- dricipitale avec renfort du vaste
mdial). Parfois, le traitement est chirurgical selon le degr de dysplasie
(plastie des Parties molles, transposition de tubrosit tibiale antrieure,
trochloplastie) ;
~ mPture du ligament rotulien. Le traitement est la rparation chirurgicale.
BOOK DES ECN
659
2. Lsion mniscale
0
Traumatique :
- mcanisme de rotation en semi-flexion du genou,
- douleur lective sur l'interligne fmorotibial mdial ou latral,
- blocage lastique en lgre flexion si fragment mniscal lux dans
l'chancrure (diagnostic diffrentiel de corps tran ger articulaire (fragment
ostochondral),
- grinding test = dcubitus ventral, flexion genou 90, la compression
rotation externe entrane une douleur du compartiment mdial en cas de
lsion du mnisque mdial et latral, pour le mnisque latral.
- IRM : fissure verticale (anse de seau),
- traitement : fonctionnel ou chirurgical (suture mniscale ou mniscectomie
partielle) selon sige et stabilit lsion ; dgnrative :
- douleur lective sur l'interligne,
- grinding test = compression + rotation en flexion,
- IRM : clivage horizontal, fissure radiaire, autre,
- traitement : traitement de l'arthrose de genou :

rducation fonctionnelle, infiltrations articulaires,

ostotomie tibiale de valgisation si atteinte du compartiment mdial sur
genu varum, rduction pondrale si surpoids.
3. Associations lsionnelles classiques
- Triade interne : LCM + mnisque mdial + LCA ;
- triade externe : LCL + mnisque latral + LCA ;
- pentade : triade + LCP + point d'angle (mdial ou latral).
III. Lsion ligamentaire de la cheville
1. Entorse du ligament collatral latral
- Clinique :
o inversion force,
o douleur pr- et sous-mallolaire externe ;
- radiographies cheville F + P si au moins un critre d'Ottawa :
o ge > 55 ans, o ge < 18 ans, o impossibilit de faire 4 pas, o douleur
exquise :
mallole mdiale, mallole latrale, base du 5e mtatarsien, naviculaire ;
- diagnostic diffrentiel : fracture de la base du 5U mtatarsien, des
malloles, du talus, luxation des tendons des muscles fibulaires ;
- rvaluation aprs quelques jours :
o indolore,
o douleur modre : entorse bnigne : immobilisation 6 semaines par attelle
de type Aircast avec appui, o douleur importante : entorse grave :
immobilisation 6 semaines par attelle de type Aircast ou par botte pl tre
sans appui initialement, traitement anticoagulant prventif (NB : dans ce cas,
faire des radiographies de cheville F + P pour redresser le diagnostic
ventuellement) ;
660
BOOK DES ECN _L
traitement ensuite pour viter les rcidives :
o rducation proprioceptive : reprogrammation neuromusculaire, o drainage
lymphatique,
o rducation articulaire en amplitude si raideur aprs dlais de
cicatrisation ; chirurgie si rcidives
radiographies en varus forc et tiroir antrieur ligamentoplasties.
Luxation de cheville
Rduction en urgence (manuvre de l'arrache-botte) ; immobilisation ;
risque de ncrose secondaire du talus (aspect radiologique tardif de
condensation).
BOOK DES ECN

Booterle et troubles de la dmarche chez l'enfant

IMIarc-Antoine Rousseau

- Devant une boiterie ou un trouble de la dmarche chez l'enfant,

argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens
complmentaires pertinents.
Il s'agit d'un motif trs frquent de consultation. Les tiologies sont
nombreuses. La dmarche diagnostique repose principalement sur
l'interrogatoire et l'examen clinique. Les examens complmentaires sont faits
en fonction du contexte.
lments d'orientation diagnostique :
dure d'volution et facteur dclenchant : aigu (traumatique, septique),
chronique (tumoral, inflammatoire, congnital) ;
type de trouble de la marche :
monoplgie (hmiplgie), paraplgie,
boiterie de Trendelenburg (boiterie d'paule, lie la hanche), boiterie
d'esquive (genou / pied) ;
signes associs de localisation de l'origine de la boiterie :
signes neurologiques (voquant une localisation crbrale ou mdullaire) :
retard mental, spasticit, signes sensitifs,
atteinte unilatrale ou bilatrale ; atteinte musculaire (fatigabilit),
atteinte articulaire (hanche, genou, pied, rachis), atteinte osseuse des
membres infrieurs : dfaut d'axe (varus/valgus), trouble de rotation,
ingalit de longueur ;
signes associs du mcanisme lsionnel :
syndrome septique (arthrite, ostomylite), palpation d'une lsion tumorale,
douleur fracturaire.
662
BOOK DES ECN _L
3.299
Tableau rcapitulatif
Origine
tiologie
Examens
complmentaires
Neurologique Crbrale Hmiplgie infantile
IRM crbrale
Paraparsie spastique des
infirmes moteurs crbraux
(grande prmaturit)
Mdullaire Tumeur rachidienne Spina bifida Radiographies
Scanner/IRM rachidiens
Musculaire

Myopathies

Enqute gntique
Biopsie musculaire

Ostoarticula Hanche
ire
L

Arthrite septique (primitive ou

secondaire)

Syndrome inflammatoire
biologique
chographie de hanche
Ponction bactriologique
de hanche

Synovite aigu transitoire

(ractionnelle une virose)

Diagnostic d'limination

piphysiolyse

Radiographies de bassin
de face et de hanche de
profil +++
chographie
(panchement = rcent)
Radiographie
systmatique de bassin
de face distance
Radiographies

Ostochondrite (maladie de
Legg-Perthes-Calv) dbutante
Genoux

Pied
Membre
infrieur

BOOK DES ECN

663
H
Fractures chez 1

particularits |
diagnostiques et th<

Rare varus/valgus non

physiologique
- Dformation articulaire
(maladie de Blount)
- Rachitisme
Rare pied plat non physiologique Radiographies Scanner
- Synostose
-Traumatisme (contusion,
fracture)
-Tumeur (ostome ostode,
dysplasie fibreuse, sarcome
d'Ewing, ostosarcome,
leucmie)
- Ostite

Radiographies
Scintigraphie
IRM

l'enfant :

pidmiologiques,
kapeuti

ques

Marc-Antoine Rousseau
La traumatologie pdiatrique a des particularits prendre en compte.
I. Particularits pidmiologiques
- Plus de garons que de filles ;
- jeux, sport ;
- contextes particuliers voquer : maltraitance/fragilit gntique.
II. Particularits diagnostiques
Outre les fractures similaires celles des adultes, il existe des types de
fracture particuliers :

- fracture en motte de beurre : impaction mtaphysaire (pas de traite de

fracture visible) ;
- dformation plastique : angulation diaphysaire (pas de trait de fracture
visible) ;
- dcollement piphysaire : lsion sigeant au niveau du cartilage de
croissance :
classification de Salter et Harris :
1.
le trait passe intgralement dans le cartilage de croissance
(radio normale si non-dplac),
2.
le trait se prolonge vers la mtaphyse,
3.
le trait se prolonge vers l'piphyse (fracture articulaire),
4.
le trait se prolonge vers la mtaphyse d'une part et vers
l'piphyse d'autre part (fracture articulaire),
5.
compression axiale et lsion du cartilage de croissance (radio
normale, diagnostic a posteriori).
III.Particularits thrapeutiques
Elles sont lies la croissance (potentiel de croissance restant, en fonction
de l'ge et du sexe) : lsion du cartilage de croissance (dcollement
piphysaire) :
risque d'arrt de la croissance par formation d'un pont osseux au niveau de
la lsion si atteinte de la couche germinative (Salter 3, 4,5) :
piphysiodse partielle : dformation axiale du segment osseux (ou
dformation intra-articulaire),
piphysiodse complte : raccourcissement du segment osseux
(ingalit de longueur des membres) ;
lsion distance du cartilage de croissance :
remodelage possible et correction spontane du cal vicieux au fur et
mesure de la croissance :
concerne les piphyses fertiles : prs du genou et loin du coude,
concerne les dformations angulaires de face ou de profil mais pas
les rotations.
NB : il n'y a pas de prvention thromboembolique ni de kinsithrapie
prvoir chez l'enfant.
Ainsi, le risque d'piphysiodse postopratoire (si la chirurgie concerne le
cartilage de croissance), la bonne tolrance des cals vicieux par le
remodelage escompt et l'absence de complications de raideur ou de
phlbite sous pltre expliquent pourquoi le traitement est le plus souvent
orthopdique par immobilisation pltre (avec ou sans rduction sous
anestiisie).
664
BOOK DES ECN _L
1.11.201
valuation de la gravot et recherche des complications prcoces
Marc-Antoine Rousseau
- Chez un brl ;
- chez un polytraumatis ;

- chez un traumatis des membres ;

- chez un traumatis du rachis :
devant une plaie des parties molles ;
I. Chez un brl
Les facteurs de gravit initiaux sont cliniques et orientent vers un accueil du
patient en unit spcialise : o terrain :
ges : enfants et seniors, score ASA > 2 ;
o surface :
pertes hydrocaloriques significatives au-del de 25 % de surface (rgle des 9
de Wallace) ;
o profondeur :
degr 1 : limit l'piderme (rythme), degr 2 : atteint le derme
(phlyctne),
degr 3 : destruction des structures hypodermiques (aspect ncrotique) ;
o sige :
priorificiel, visage, plis ;
o associe :
intoxication au CO des brlures thermiques,
trouble du rythme cardiaque dans le cas des brlures lectriques.
Facteur du pronostic vital :
indice de Baux = ge + % surface brle,
100 % de survie si infrieur 50 ; 10 % de survie si suprieur 100.
Les brlures tendues et profondes sur un terrain fragile sont responsables
de dfaillance multiviscrale (mtabolique, respiratoire, rnale, fonction
d'hmostase).
Il- Chez un polytraumatis
Le contexte de forte nergie d'un traumatisme est suffisant pour suspecter
un traumatisme corporel grave qui peut dcompenser brutalement malgr
l'absence de lsions videntes, ce qui justifie d'une prise en charge
spcifique multi- disciplinaire.
Bilan initial
~ Clinique : complet, systmatique mais rapide :
o tat neurologique central (score de Glasgow),
o tat cardiovasculaire et respiratoire (frquence cardiaque, auscultation
cardiaque et bipulmonaire, pression artrielle),
o examen abdominal (augmentation de volume, emptement), o examen du
bassin (fracture de l'anneau pelvien),
BOOK DES ECN
665
1.11.201
o examen du rachis et tat neurologique priphrique, o examen des
membres et des plaies (penser au ttanos !) ;
- biologie : complet et prlev d'emble :
o bilan transfusionnel, hmogramme, hmostase, ionogramme, fonctions
hpatique et rnale ;

- imagerie : 3 examens systmatiques de dbrouillage sont raliss sans

dlai (sur le brancard mme) :
o radiographie de thorax, o radiographie de bassin,
o chographie abdominale qui explore les organes pleins (foie, rate, reins) et
les cavits pritonale, pleurales et pricardique.
2. Bilan approfondi
Sauf ncessit de chirurgie d'hmostase d'urgence (thoracique ou
abdominale), le bilan morphologique est complt une fois le malade
stabilis par :
o un scanner cranio-cervico-thoraco-abdomino-pelvien sans et avec injection
afin de dpister des lsions crbrales, cardiaques, pleuropulmonaires,
hpatiques, splniques, rnales, aortiques, rachidiennes (rachis entier :
cervicotho- racolombosacr) ;
o des radiographies centres sur les points d'appels lsionnels cliniques des
membres. Malgr le contexte d'urgence, les radiographies doivent respecter
les rgles habituelles : incidence de face et de profil, montrant les
articulations sus- et sous-jacentes la lsion. La ralisation de chaque
examen prend du temps, et les radiographies priphriques non motives ne
sont pas systmatiques.
3. Situations urgentes
Il s'agit des situations de dtresse hmodynamique, respiratoire ou
neurologique qui imposent des gestes immdiats.
Risque vital : o arrt cardiaque ; o choc hmorragique ; o hmorragie
intracrnienne ; o dme crbral ;
o pneumothorax (bilatral ou compressif) ; o hmothorax ; o hmopritoine ;
o fracture du bassin ;
autres urgences : o lsion mdullaire ; o ischmie aigu de membre ; o
fracture ouverte ; o luxation articulaire ;
o fractures articulaire ou diaphysaire grands dplacements, avec
ventuelle compression vasculo-nerveuse ; o amputation traumatique ; o
plaie artrielle.
lifl. Chez un traumatis des membres
1. Fracture ouverte
- Urgence du parage et de la dtersion, car risques secondaires de : o
infection du foyer de fracture (et ttanos), o retard de consolidation et
pseudarthrose ;
666
BOOK DES ECN
1.11.201
la classification de Cauchoix dtermine la prise en charge et le pronostic : o
I : dedans en dehors ponctiforme, o II : suturable en tension, o III : non
suturable.
2 Fracture complique d'une atteinte vasculaire
_ mcanisme : spasme/compression/dissection artrielle par cisaillement au
niveau de la fracture.

Urgence du ralignement du foyer ; _ diagnostic clinique : absence de pouls,

pleur, froideur ;
, confirmation immdiate par doppler portable puis lors de l'artriographie
pr- ou peropratoire ; _ complications ultrieures :
o syndrome de revascularisation : relargage mtabolique (toxicit rnale des
enzymes musculaires), o syndrome des loges : aponvrotomie systmatique
(pertes sanguines ensuite).
3. Fracture complique d'une atteinte nerveuse
- Mcanisme : tirement/compression/rupture. Urgence du ralignement du
foyer ;
- diagnostic clinique : dficit sensitif/moteur systmatis ;
- valuation lectrophysiologique ultrieure par EMG.
4. Complications spcifiques
- Des fractures de la diaphyse fmorale :
o choc hmorragique,
o embolie graisseuse (si non rduite aprs dlais de 24 48 heures) ;
- des fractures de jambe :
o syndrome des loges ;
o diagnostic clinique : tension douloureuse des loges, douleur l'tirement
passif des muscles, puis dficit sensitif et enfin moteur, pouls distaux
prsents.
IV. Chez un traumatis du rachis
Les facteurs de gravit sont :
1.
Atteinte neurologique (examen prcis et consign)
- Dficit sensitif/moteur :
cotation de Frankel (valuation globale),
8
score ASIA (dermatomes sensitifs 0 2 et cotation musculaire 0 5) ;
- dficit systme autonome : risque respiratoire/tensionnel ;
- piges diagnostiques du syndrome confusionnel et de l'arrt cardiaque
traumatique au niveau C1C2.
2.Instabilit mcanique : risque d'aggravation neurologique
Prcaution systmatique de collier cervical et manipulations en monobloc
jusqu' avis spcialis : ~ lsions instables du rachis thoracolombaire :
o Magerl A3 : burst fracture du corps vertbral,
o Magerl B : distraction ligamentaire ou fracturaire des arcs postrieurs (peut
tre associe ou non un tassement antrieur), o Magerl C : lsions
rotatoires (asymtrie) ;
BOOK DES ECN
667
- lsions instables du rachis cervical infrieur :
o lsions en rotation : luxations/fractures uniarticulaires, o tear drop :
compression du corps et dchirures discoligamentaires, o entorse grave :
dchirures discoligamentaires ;
critres de Louis pour l'entorse grave (3/5 critres) sur un clich en flexion
active :
- antlisthsis de plus de 3 mm,

- angulation des plateaux de plus de 11,

- dcoaptation des articulaires,
- dcouverture des articulaires de plus de 50 %,
- cart interpineux augment ;
- lsions instables du rachis cervical suprieur :
o fracture d'odontode, o fracture des isthmes de C2, o instabilit sagittale
C1-C2, o luxation rotatoire C1/C2.
Bilan d'imagerie :
- initialement : scanner du rachis (avec collier cervical) ;
- autres indications :
o IRM si dficit neurologique avec scanner normal
(recherche d'une contusion mdullaire, hernie, hmatome spinal), o
radiographies dynamiques du rachis cervical en flexion/ extension
systmatique distance pour dpister les entorses graves.
V. Devant une plaie des parties molles
Facteurs de gravit :
- lsion d'lment noble : exploration chirurgicale si suspicion :
o artre (ischmie/hmorragie), o nerf (dficit systmatis), o tendon (dficit
moteur), o articulation (risque septique) ;
- sige :
o visage, o main, o prine ;
- risque ttanique :
o prise en charge en fonction de la profondeur de la plaie et de l'anciennet
de la vaccination ;
- morsure et griffure : risque infectieux spcifique :
o chien/chat : rage, Pastorella multocida, o homme : VIH.
668
BOOK DES ECN _L
1.11.207
Infection a
wg\ u de
S pai
rtnes molles
(abcs, panai

ris, phflegr

des gaines)
Marc-Antoine Rousseau
I. Diagnostic positif
- Signes gnraux :
o fivre ; _ signes locaux :
o abcs : collection fluctuante ou tendue, douleur pulsatile et insomniante, o
panaris : inflammation/collection priungale ou pulpaire (stade
phlegmasique/stade purulent), o phlegmon : infection propage un
compartiment anatomique, exemple : phlegmon d'une gaine digitale :

augmentation de volume du doigt,

doigt en crochet tmoignant de la tension douloureuse lie au

liquide dans la gaine, 0 douleur l'extension passive du doigt,


douleur lective le long de la gaine jusqu'au cul-de-sac
proximal :
pli palmaire distal pour les doigts II, III, et IV, pli du poignet pour les doigts I
et V ;
- bilan :
o biologie : hyperleucocytose, lvation de la CRP,
o radiogaphies F + P : recherche d'un corps tranger, recherche de clart
arique gangrneuse.
II. Diagnostic tiologique
- Facteur tiologique : porte d'entre plaie (ventuellement occulte), corps
tranger ;
- facteur favorisant : diabte, immunodpression ;
- germe : bactriologie sur prlvements profonds (en cas de bloc).
III. Diagnostic complications
Extension une structure noble adjacente : arthrite, phlegmon d'une
gaine digitale ;
extension distance : endocardite, arthrite (notamment sur prothse
articulaire) ; ' ttanos ;
dcompensation en cas de terrain favorisant.
IV. Prise en charge des situations d'urgence
Outre les complications gnrales, les situations d'urgence locales sont les
atteintes des lments nobles. - Arthrite :
o lavage articulaire chirurgical synovectomie, o prlvements
bactriologiques o antibiothrapie large spectre 45 jours ;
BOOK DES ECN
669
phlegmon des gaines digitales :
exploration et dbridement chirurgical avec prlvements et antibiothrapie
large spectre 21 jours : o stade 1 : liquide clair : lavage de la gaine par les 2
contre-incisions aux extrmits de la gaine, o stade 2 : liquide purulent :
ouverture en Z du doigt entier et synovectomie digitale, o stade 3 : tendon
ncrotique : exrse du tendon, reconstruction ultrieure. Squelles
probables ;
afin de prvenir l'extension septique vers une situation d'urgence,
le traitement initial d'une infection des parties mol- les doit tre bien
respect :
o absence de collection : antibiothrapie (pnicilline) pendant 10 jours et
bains antiseptiques biquotidiens, o collection : chirurgie de dbridement, pas
d'antibiotiques ncessaires aprs excision complte en l'absence de signes
gnraux.
670
BOOK DES ECN _L
1.10.154
Tumeurs des os primitives et secondaires

Marc-Antoine Rousseau
I. Tumeurs primitives
Elles concernent lus plus souvent, mais non exclusivement, le sujet jeune.
Diagnostic positif
- Clinique : douleur permanente, tumfaction, fracture ;
- Imagerie : anomalie de signal osseux ;
- Signes radiologiques vocateurs de malignit :
absence de condensation osseuse pritumorale,
destruction corticale,
rupture du prioste,
envahissement des parties molles.
Diagnostic tiologique
- Histologique : biopsie planifie afin de pouvoir raliser l'exrse complte
de la voie d'abord de biopsie avec la tumeur en cas de malignit confirme ;
Prolifration
Bnigne
Maligne
tissulaire
Osseuse

Ostome ostode
Ostoblastome

Ostosarcome intramdullaire
Ostosarcome priost Ostosarcome
paraostal

Cartilagineuse Ostochondrome
Chondrome
Chondroblastome

Chondrosarcome

Conjonctive

Fibromatose Dysplasie
fibreuse

Fibrosarcome Histiocytofibrome malin

Vasculaire

Hmangiome Kyste
anvrysmal

Hmangioendothliome
Hmangiopricytome

Notochordale

Chordome

Autre/inconnu Tumeur cellules gantes

(TCG) Histiocytose
langheransienne
BOOK DES ECN
671

Adamantinome Sarcome d'Ewing

n
Diagnostic des complications
Extension : scanner pulmonaire, chographie hpatique,
scanner/IRM crbrale ;
complication : phlbite, embolie pulmonaire, altration de l't
gnral.

Diagnostic diffrentiel
Infection osseuse (aspect osseux htrogne, appositions
priostes) ;
infarctus osseux ;
SAPHO.
II. Tumeurs secondaires
Elles concernent principalement le sujet de plus de 40 ans. Diagnostic positif
Clinique : douleur permanente, fracture spontane, compression
mdullaire ;
Imagerie : anomalie de signal osseux (radio/scanner/IRM).
Diagnostic tiologique
Histologique : biopsie ;
Origine tissulaire :
cancer solide : cancers ostophiles : poumon, rein, sein, thyrode, prostate,
maladie hmatologique : mylome, lymphome ;
Bilan de recherche du primitif : scanner thoracique, chographie
hpatique et rnale, chographie prostatique ou mammographie, ACE, PSA
(libre et total), PET-scanner, scintigraphie osseuse, NFS, lectrophorse des
protides plas- matiques.
Diagnostic des complications
Extension : scanner/IRM crbrale, scanner thoracique,
chographie hpatique ;
phlbite : cho-doppler veineux si signe d'appel ;
hypercalcmie (ionogramme, ECG).
Diagnostic diffrentiel
Infection osseuse (aspect radiologique, biologie).
672
BOOK DES ECN
2.283
Surveillance d'un malade soy pltre
Marc-Antoine Rousseau
11 confection d'un pltre circulaire est un acte mdical ( la diffrence d'une
attelle). Un malade sous pltre doit tre inform des signes d'alerte qui
imposent de consulter un mdecin : apparition d'un dme important des
doigts, coloration distale anormale ou une douleur inhabituelle, notamment
douleur neurogne distale. L'ouverture du pltre peut tre urgente.
I. Compression globale : syndrome des loges
physiopathologie d'un cercle vicieux :
souffrance tissulaire/dme/effet stnosant du pltre/gne au retour
veineux/dfaut de drainage lymphatique/augmentation de la pression dans
la loge/souffrance tissulaire.
le diagnostic est clinique.
La douleur est celle de la mise en tension des loges (douleur l'tirement
passif des muscles) et celle de la compression des troncs nerveux (douleur
type neurogne distale associe). Les masses musculaires sont indures la
palpation.

La pression n'atteint pas la pression artrielle et les pouls sont conservs

(diagnostic diffrentiel d'ischmie aigu de membre).
Le uaitement repose sur l'ablation du pltre et l'ouverture chirurgicale trs
urgente des loges (aponvrotomie de dcharge).
II.Compression localise
Une douleur localise peut tre lie un point de compression spcifique. Au
maximum, une escarre peut tre rencontre. Sur des sites spcifiques, il
peut s'agir d'une compression nerveuse (ex. : nerf fibulaire commun au col
de la fibula). La compression peut tre due un dplacement du foyer de
fracture ou du matriel d'ostosynthse (cas frquent du recul des broches
de poignet).
III.Inefficacit/fracture du pltre
Le bon ajustement du pltre peut disparatre secondairement la rsorption
de l'dme. L'inspection du pltre vrifie son efficacit, sa rigidit et
l'absence de fracture. L'absence de dplacement secondaire est vrifie par
des radiographies sous pltre. Au besoin, un nouveau pltre est ralis.
IV- Phlbite
Elle concerne les pltres du membre infrieur.
Elle peut avoir lieu malgr un traitement anticoagulant prventif.
^ablation du pltre est ncessaire au diagnostic clinique (perte de
ballotement du mollet, signe de Homans) et la ralisation d'un chodoppler veineux. Une fois la maladie thromboembolique prise en charge, un
nouveau pltre peut etre confectionn afin de terminer le traitement de la
fracture. la dcouverte d'une phlbite, le dcubitus est prconis
ln
itialement pour viter la migration pulmonaire du caillot.
BOOK DES ECN
673
2.283
V. Infection du site opratoire
La fivre et la douleur pulsatile d'abcs doivent faire suspecter une infection
du site opratoire. L'ablation du pltre per met le diagnostic et la prise en
charge.
VI. Dplacement secondaire sous pltre
La surveillance rgulire par des radiographies de contrle est initialement
hebdomadaire dans le cas du traitement ortho. pdique au sens strict (sans
ostosynthse chirurgicale).
Consignes et autosurveillance d'un patient porteur d'un pltre circulaire :
- surlvation du membre ;
- mobilisation des extrmits ;
- surveillance de la coloration et de la sensibilit distale ;
- surveillance de la douleur ;
- surveillance du volume des extrmits ;
- toute anomalie doit faire consulter.
NB : prvention de la maladie thromboembolique au membre infrieur.
674
BOOK DES ECN

1.4.50
Complications de

l'immobilit

et du dcubitus
prvention et pi

ris

e en charge
Marc-Antoine Rousseau

Confrence de consensus : prvention et traitement des escarres de l'adulte et du

sujet g (novembre 2001).
Les complications de l'immobilit et du dcubitus concernent les patients en
perte d'autonomie. Il est important de distinguer la perte d'autonomie
dfinitive (exemple : dficit neurologique) ou temporaire (lsion
orthopdique, sjour en ranimation). Le traitement est principalement
prventif.
I. Escarre
Les reliefs osseux sont des sites risques. La simple rougeur est dj le
premier stade qui prfigure la ncrose puis la perte de substance. L'infection
d'une escarre est une complication distinguer de la colonisation normale
en cas de perte de substance.
Outre l'immobilit, la fragilit des parties molles et les troubles sensitifs sont
des facteurs de risques ajouts. La dnutrition est le principal facteur
aggravant.
Le traitement est surtout prventif dans les situations risque :
- protocole de mobilisations rgulires ;
- prescription d'un matelas air ;
- vigilance nutritionnelle ou renutrition ;
- ducation et implication du patient ;
- protection des zones d'appuis par pansement de type collode.
Le traitement curatif des escarres constitues alterne des soins infirmiers de
dtersion, la mise en dcharge de la zone d'escarre et de pansements
occlusifs spcifiques.
Le traitement chirurgical par lambeau de couverture implique des soins
postopratoires contraignants. Il s'adresse aux patients jeunes, motivs, en
bon tat gnral, chez qui la cause de l'escarre a t limine. Pige : pas de
massage ni de friction des zones risques.
II. Troubles du transit
Les troubles du transit sont frquents chez la personne alite,
indpendamment d'un ventuel dficit sphinctrien associe a un dficit
neurologique causal. Souvent, la cause est multifactorielle : hospitalisation,
traitements mdicamenteux (niorphiniques), difficult d'utilisation du bassin,
dpendance, dshydratation. La constipation peut tre responsable d un

fcalome et peut aller jusqu' l'ilus et l'occlusion intestinale, voire le

syndrome d'Ogilvie. Le traitement est prventif (traitement mdicamenteux
favorisant le transit aide et incitation rpte la selle, vertica- isation) et
curatif (lavements).
BOOK DES ECN
675

III. Infection urinaire et lithiase urinaire

L'alitement prolong favorise l'infection urinaire, indpendamment d'un
ventuel trouble sphinctrien ou d'un ventuel sondage urinaire. Les troubles
urinaires sont lis plus ou moins directement la macration, certains
traitements m- dicamenteux (morphiniques), aux difficults d'utilisation du
bassin, la dpendance, la dshydratation. Les mesures prventives sont
la bonne hydratation et l'hygine.
IV. Encombrement respiratoire
L'encombrement respiratoire peut tre li au dfaut de ventilation des bases
du fait de la position allonge ou demi-assise et du fait du dfaut d'activit
physique. Les ventuelles fausses routes lies la dglutition en dcubitus
dorsal peuvent constituer un facteur aggravant. L'encombrement bronchique
est major si un dficit neurologique associ concerne les muscles
intercostaux (ttraplgie/paraplgie haute) du fait d'une fatigabilit
respiratoire et d'une rduction des efforts de toux.
Le traitement prventif est la surveillance de la fonction respiratoire et la
ldnsithrapie respiratoire. Pige : passer ct des manifestations
pulmonaires de la maladie thromboembolique.
La thrombose veineuse est favorise par la stase veineuse :
absence de marche avec appui (Intrt du simple appui-contact) ;
compression vasculaire par absence de changements de position,
position vicieuse (jambes croises allonges).
Le diagnostic, suspect cliniquement, localement par la perte de
ballottement du mollet, l'augmentation de volume du mollet et le signe de
Homans, est confirm par cho-doppler veineux.
Les mesures prventives associent : mobilisation, verticalisation, port de bas
de contention, traitement anticoagulant prventif.
VI. Dpression/glissement
La dpression ractionnelle ou le syndrome de glissement (personnes ges)
sont multifactoriels :
hospitalisation ;
immobilit ;
tiologie (traumatisme, maladie neurologique) ;
pronostic (squelles / gurison) ;
implications sociales et professionnelles ;
comorbidits (notamment escarre, surpoids).

Elle doit tre prvenue et prise en charge par psychothrapie de soutien

thrapeutique mdicamenteuse. La qualit de la relation mdecin-malade
est dterminante.
Outre les situations de dnutrition dans le cadre d'une perte d'autonomie du
sujet g par exemple, l'immobilit favorise la prise de poids du fait d'un
bilan nergtique positif. La prise de poids majore l'ensemble des autres
comorbidits liees au dcubitus : respiratoire, thromboembolique, escarre,
dpression.
La ldnsithrapie et l'exercice physique doivent avoir des objectifs
spcifiques concernant les membres suprieurs a dfaut des membres
infrieurs. Le bilan nutritionnel doit tre adapt.
V. Phlbite
VII. Prise de poids
676
BOOK DES ECN _L

VIII. Rtractions
L'immobilit favorise l'enraidissement en position vicieuse. L'ventuelle
spasticit, associe une maladie neurologue causale, peut tre un facteur
favorisant supplmentaire.
L'quin de clieville est un bon exemple d'enraidissement articulaire li un
dfaut d'utilisation. En l'absence d'appui la flexion plantaire passive est
permanente du fait de la gravit. La rtraction capsuloligamentaire limite la
dorsiflexion (active et passive) La prvention consiste limiter au maximum
l'interdiction d'appui (intrt de l'appui contact). Il faut mobiliser rgulirement la cheville et l'ensemble des articulations. La prvention passe
aussi par l'utilisation des dispositifs antiquins (orthse ou systme de rappel
maintenant la cheville 90).
Le traitement chirurgical peut faire appel aux arthrolyses et des tnotomies
dans des cas particuliers.
BOOK DES ECN
677
1.11.187
Wr
Anomalie de Ba vision
d'apparition brutale
~~~
Ivan de Mcmchy
Interrogatoire
Prciser le type d'anomalies visuelles (baisse d'acuit visuelle, amputation
du champ visuel, mtamorphopsies, clipses visuelles...) ;
atteinte unilatrale ou bilatrale ; atteinte visuelle permanente ou transitoire
; il douloureux ou non.

Examen ophtalmologique bilatral et comparatif Acuit visuelle de loin et de

prs ;
valuation du rflexe photomoteur direct et consensuel (Marcus-Gunn ?) ;
examen du segment antrieur la lampe fente ;
mesure du tonus oculaire l'aplanation (sauf si suspicion de plaie du globe) ;
examen du fond d'il dilat.
Examens complmentaires les plus utiliss : champ visuel de Goldmann :
exploration des voies optiques ; angiographie la fluorescine : exploration
de la rtine et de la macula ; tomographie par cohrence optique :
exploration de la macula.
I. Anomalie brutale de la vision avec il blanc, calme et indolore
liminer les causes vasculaires Occlusion de l'artre centrale de la rtine
(OACR) ; occlusion de la veine centrale de la rtine (OVCR) ; complication
novasculaire dans le cadre d'1 DMLA (cf. DMLA) ; ccit monoculaire
transitoire.
liminer les atteintes du nerf optique : neuropathie optique rtrobulbaire
(NORB) ;
neuropathie optique ischmique antrieure (ou postrieure) aigu (NOIAA) ;
compressions nerveuses ;
neuropathie optique hrditaire dgnrative de Leber.
liminer les atteintes ophtalmologiques pures Dcollement de rtine (DR)
; hmorragie intravitrenne ; hyalite ;
contexte traumatique.
II. Anomalie brutale de la vision avec il rouge et douloureux
Crise aigu de fermeture de l'angle (CAFA) ;
kratite aigu ;
uvite antrieure aigu ;
endophtalmie ;
678
BOOK DES ECN
1.11.187
glaucome novasculaire ; contexte traumatique.
Occlusion de l'artre centrale de la rtine
gjgnesjongtiQnnels ;
baisse d'acuit visuelle brutale et profonde (limite la perception
lumineuse ou aux mouvements de la main) ; acuit visuelle conserve si
artre ciliortinienne perfuse (rare).
Sjgpp^cliniques
rflexe photomoteur direct aboli, consensuel conserv.
Fonid!il
dme papillaire ; dme rtinien ischmique ; artres grles et filiformes ;
macula rouge cerise.
tiologies
tn plus frquente : athrosclrose : thromboses, embolies ; _ne pas oublier
-f- + + : maladie de Horton : autres : spasme artriel, bas dbit ; sujet jeune :
dissection carotidienne.

Examens complmentaires
Ophtalmologiques (non indispensables car diagnostic le plus souvent
clinique) :
angiographie la fluorescine (retard de perfusion chorodienne,
allongement du temps bras-rtine, aspect d'arbre mort, parfois visualisation
de l'embole) ;
non ophtalmologiques :
biologie : CRP, VS en urgence + + + biopsie de l'artre temporale,
bilan cardiovasculaire : ECG-holter ECG (cardiopathie rythmique
emboligne), chographie cardiaque transthoracique ( transsophagienne)
et des troncs supra-aortiques, Holter tensionnel, bilan lipidique, glycmie
jeun, HbAlC, neurologique : OACR = AVC ischmique, IRM crbrale, voire
angio-IRM.
Traitement Hospitalisation ;
corticothrapie TV si suspicion de Horton ;
anticoagulation efficace si doute sur cardiopathie emboligne sinon
antiagrgant plaquettaire ; anticoagulation contre-indique si squelles AVC
rcent sur IRM crbrale ; prise en charge des facteurs de risque
cardiovasculaire.
volution
disparition de l'dme rtinien en quatre cinq jours. Latrophie optique
dfinitive se constitue en quelques semaines. Glaucome novasculaire dans
5 10 % des cas. BlSnostic trs svre du ct atteint (pas de rcupration
visuelle). Surveillance ++ risque de glaucome novasculaire (10 15 %).
OACR d'tiologie athromateuse : augmentation du risque relatif d'accidents
cardiovasculaires (infarctus du myocarde, AVC).
BOOK DES ECN
679
1
Occlusion de la veine centrale de la rtine
Signes fonctionnels Baisse d'acuit visuelle svre ; forme dmateuse :
AV > 2/10 ; forme ischmique : AV < 2/10.
Signes cliniques
dme papillaire ;
veines dilates et tortueuses ;
hmorragies rtiniennes en flammches (superficielles) ou en taches
(profondes) ; nodules cotonneux.
Signes de gravit initiaux : AV effondre (< 2/10), rubose irienne, HTO,
nombreuses hmorragies profondes en tache et nodules cotonneux.
F.tiologies : athrosclrose ; HTA (OBVR) ;
stnoses et occlusions de la carotide interne ; diabte et autres facteurs de
risque vasculaire ;

causes veineuses : compressions intraorbitaires, phlbites et priphlbites

(maladie de Behet, sarcodose) ; troubles de l'hmostase... (trs rares) ;
hypertonie oculaire (20 % des OVCR).
F.xamens complmentaires
ophtalmologiques :
angiographie la fluorescine : retard du remplissage veineux, OCT+ + :
quantification de l'dme maculaire cystode ;
non ophtalmologiques :
biologie : NFS, plaquettes, TP, TCA, lectrophorse des protines
plasmatiques,
bilan cardiovascuiaire : ECG-holter ECG (cardiopathie rythmique
emboligne), chographie cardiaque transthoracique ( transsophagienne)
et des troncs supra-aortiques, Holter tensionnel, bilan lipidique, glycmie
jeun, HbAlC, consultation de mdecine gnrale.
CAT et traitement :
mesure de la tension artrielle ;
recherche de signes de gravit (en faveur d'une forme ischmique) ; pas de
traitement curatif efficace ;
prise en charge des facteurs de risque cardiovascuiaire (antiagrgants
plaquettaires...) ;
traitement prventif des complications novasculaires : photocoagulation
panrtinienne sur 360 ;
traitement de l'dme maculaire cystode : injection intravitrenne de
corticodes (Knacort), grid laser, anti-VEGF.
forme ischmique :
volution toujours dfavorable : novascularisation rtinienne et glaucome
novasculaire du 100^ jour C3e mois), traitement du glaucome novasculaire
: traitement hypotonisant maximal, PPR ou ciyoapplication si PPR impossible,
cycloaffaiblissement.
Pronostic
Forme dmateuse : volution favorable (50 %), dme maculaire cystode
chronique (25 %), volution vers forme ischmique (25 %) ;
i
680
BOOK DES ECN
l\leuropathie optique ischmique antrieure aigu (NOIAA) premire
manifestation ophtalmologique de la maladie de Horton.
gjgnes_for]tionnels
Baisse d'acuit visuelle brutale svre indolore ; amputation du champ
visuel.
gjgneg_jiniques
dme papillaire ischmique, hmorragies pripapillaires. gtioiogies
maladie de Horton + + + ; athrosclrose : NOIAA non artritique.
pyamens complmentaires

Champ visuel Goldmann : dficit altitudinal ;

angiographie la fluorescine ;
biologie :VS, CRP;
prvoir biopsie de l'artre temporale (privilgier prlvement du ct atteint
cependant atteinte segmentaire) ; bilan cardiovasculaire (cf. OACR).
Pronostic
volution vers l'atrophie optique et absence le plus souvent de rcupration
visuelle ; risque de bilatralisation.
Traitement Hospitalisation ;
Corticothrapie IV en urgence en raison du risque de bilatralisation
(mthylprednisolone 500 mg/j pendant
3 jours) puis relais prednisone 1 mg/kg/j ;
prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire.
Neuropathie optique rtrobulbaire
Signes fonctionnels
Baisse d'acuit visuelle rapidement progressive profonde ; douleur la
mobilisation du globe oculaire.
Signes cliniques il blanc et indolore ;
dficit du rflexe pupillaire affrent (phnomne de Marcus-Gunn) ; fond
d'il : papille normale.
Examens rnmplpmpnf-airpg
Champ visuel Goldmann : scotome central ou ceecocentral (parfois dficit
altitudinal) ; IRM crbrale et orbitaire T1 sans et avec gadolinium, T2
squence FLAIR : hypersignal en T2 sur le nerf optique atteint (confirmation
du diagnostic), recherche de maladie dmylinisante associe ;
biologie : NFS, VS, CRP, ECA (sarcodose associe), ANCA, srologie de Lyme.
Bronosti
Rcupration AV > 8/10 chez 90 % des patients. Etiologies
Sclrose en plaques;
Sarc
dose, lupus, infections (Lyme, syphilis, VIH) ;
BOOK DES ECN
681
intoxication alcoolotabagique ; mdicaments (thambutol, quinine) ;
idiopathique.
Traitement Hospitalisation ;
Bolus IV de mthylprednisolone lg/j pendant 3 5 jours ( relais cortancyl 1
mg/kg/j pendant 11 jours puis arrt ; pas de corticothrapie au long cours.
Points retenir : Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) : tude prospective sur
quinze ans. Risque de dvelopper 1 SEP aprs lor pisode de NORB : 30 %
cinq ans (conditionn par l'IRM initiale). Augmentation significative si 1 lsion
ou plus sur l'IRM initiale en dehors de la NORB 16 % si 0 lsion, 51 si > 3
lsions. Corticothrapie IV : acclration de la rcupration visuelle sans
modification de l'AV finale, diminution du risque de rcidive deux ans.
Corticothrapie PO : augmentation du risque de rcidive deux ans.
Pronostic favorable : AV finale > 8/10 chez 90 % des patients.
Accident vasculaire crbral

Signes fonctionnels
Amputation du champ visuel d'apparition brutale et indolore.
Signes cliniques il blanc et indolore ; fond d'il normal.
Examens complmentaire
Champ visuel de Goldmann : hmianopsie latrale homonyme ;
IRM crbrale : confirme l'AVC, prcise son caractre hmorragique ou
ischmique.
Traitement : cf. prise en charge AVC.
Crise aigu de fermeture de l'angle (CAFA)
Terrain et facteurs favorisants : hypermtrope, sympathomimtique,
parasympatholytique, stress, obscurit.
Signes fonctionnels Baisse d'acuit visuelle ; douleur oculaire intense ;
signes gnraux : cphales, nauses, vomissements. Signes cliniques
dme de corne, il rouge avec cercle prikratique, chambre antrieure
troite, voire plate, mydriase aractive, hypertonie oculaire majeure (> 30
mmHg), angle ferm en gonioscopie.
Mcanismes
blocage pupillaire, blocage prtrabculaire. Traitement
Hospitalisation en urgence : 1. faire baisser la PIO :
par voie gnrale : Diamox Mannitol 20 %,
par voie locale : p-bloquants, drivs de l'adrnaline, inhibiteur de
l'anhydrase carbonique, viter les prostaglandines.
682
BOOK DES ECN _L
1.11.187
2 jjj^pJnis la PIO en cours de normalisation :
agents myotiques : Pilocarpine il droit et gauche jusqu' obtention du
myosis ;
^ gffjtgment curatif et prventif : jridotomie du ct atteint,
jridotomie il adelphe : seul traitement prventif du CAFA, risque d'volution
vers glaucome chronique par fermeture de l'angle. ^jjnvrgie du glaucome
ncessaire : trabculectomie.
Casjgrticulier glaucome novasculaire (hypertonie oculaire et rubose
irienne). tiologies_i
occlusion de la veine centrale de la rtine (forme ischmique) ; rtinopathie
diabtique prolifrante complique ; occlusion de l'artre centrale de la
rtine (10 15 %) ; stnose carotidienne serre.
Traitement : hospitalisation ;
traitement hypotonisant par voie locale et gnrale puis cyclodiode
(destruction des procs ciliaires) ; traitement de la novascularisation :
photocoagulation panrtinienne (si impossible : cryoapplication) ; discuter
IVT anti-VEGF.
Kratites aigus
Signes fonctionnels Douleur ; photophobie ; larmoiement ; blpharospasme.
Terrain

Porteurs de lentilles (50 %) + + + ; traumatisme oculaire ; syndrome sec

oculaire ; conjonctivite ; syndrome viral ;
instillation prolonge de collyres conservs. Signes cliniques
Lsion cornenne prenant la fluorescine ;
une atteinte suprieure doit faire rechercher un corps tranger souspalpbral ; une atteinte centrale fera rechercher une malocclusion palpbrale
;
une atteinte infrieure fera rechercher un syndrome sec ou une toxicit de
collyres contenant des conservateurs. Etiologies
Infections Virales :
heips : ulcre dendritique ou en carte de gographie,
j^novirus : kratite ponctue superficielle associe une conjonctivite ;
ariennes (staphylocoques, streptocoques, pyocyaniques), parasitaires,
mycotiques ou amibiennes ; 5i2ldronie_se_i
gl
tekigns palpbrales : ^Usesjatrognes,
BOOK DES ECN
683
1.11.187
Traitement
herps : collyres ou pommade antivirale (Zovirax pommade, Virgan gel)
pendant 14 jours ; bactriennes : collyres antibactriens posologie
intensive ; parasitaires, mycotiques. amibiennes : traitement local gnral
adapt.
Uvite antrieure aigu (= inflammation iris + corps ciliaires)
Signes fonctionnels
il rouge et douloureux ;
cercle prikratique ;
baisse d'acuit visuelle variable.
Signes cliniques Prcipits rtrocornens ; effet Tyndall ;
synchies iridocristalliniennes ; tonus oculaire variable ;
fond d'il systmatique + + + : recherche d'une hyalite, d'un foyer
choriortinien, d'une vascularite ou d'un dme maculaire.
Interrogatoire
Antcdents mdicaux (spondylarthrite ankylosante, maladie de Behet,
sarcodose, tuberculose...) ; origine ethnique du patient ; contage
tuberculeux ; voyage rcent l'tranger.
Bilan minimal en cas d'uvite : ngatif dans 30 % des cas NFS, VS, CRP,
plaquettes ;
bilan phosphocalcique, ionogramme sanguin, ure et cratinine ECA, IDR 5
UI de tuberculine (tubertest); TPHA-VDRL ;
radiographie pulmonaire des sacro-iliaques rachis dorsolombaire ;
typage HLAB27 ;
reste du bilan orient par l'examen clinique gnral.
Traitement ophtalmologique en association au traitement tiologique
Corticodes locaux ("dexamthasone Dexafree^) : 1 goutte par heure
pendant 48 heures puis dcroissance progressive ; pommade
antibiocorticodes (Sterdex) : 1 application/jour ;

collyres mydriatiques : Atropine et Mydriaticum vise antalgique et en

prvention de l'apparition des synchies.
Cas particulier : endophtalmie (= infection intraoculaire). Le plus souvent
d'origine exogne (postchirurgicale + + + ). Parfois endogne (origine
mycotique : sujet toxicomane par voie IV).
CAT : en urgence
Ponction chambre antrieure (recherche bactriologique : S. aureus
etstrepto, pyocyanique) (1) ;
injection intravitrenne d'antibiotiques large spectre : vancomycine : 0,05
ml,
fortum (ceftazidime) ou amiklin (amikacine) 0,05 ml ;
poursuite antibiothrapie IV adapte secondairement l'antibiogramme trs
probablement : Tienam 1 g x 3/j, Tavanic 500 mg/j;
684
BOOK DES ECN
1.11.187
Rament local :
antibiotique : ciprofloxacine (Ciloxan) x 6/j,
anti-inflammatoire et antibiotique : tobramycine-dexamthasone
(Tobradex) x 6/j, mydriatique : mydriaticum ;
aQ[j-inflammatoire par voie systmique :
flashs de mthylprednisolone (Solumdrol) 500 mg/j pendant 3 jours
dbuter 48 heures ;
surveillance :
acuit visuelle : si limite la perception lumineuse : indication opratoire
(vitrectomie), tonus oculaire,
inflammation en chambre antrieure et segment postrieur, recherche
complications prcoces : DR inflammatoire.
BAV brutale ou rapidement progressive
il rouge et douloureux : atteinte segment antrieur
il blanc et indolore : atteinte segment postrieur
Kratite pithliale : virale ou bactrienne
Uvite antrieure
CAFA
GNV
Contusion du globe oculaire +/- plaie Sdrite postrieure avec hyalite
HIV
Uvite postrieure (toxoplasmose)
OACR (athrome)
OVCR
DMLA+Novx NOIAA (Horton) NORB
Atteinte rtrochiasmatique ou chiasmatique
Arbre dcisionnel devant une BAV brutale ou rapidement progressive
BOOK DES ECN
685

il rouge et/ou douloureux

Ivan de Monchy
I. il rouge peu ou pas douloureux sans baisse d'acuit visuelle
Hmorragie sous-conionctivale : liminer un corps tranger ; liminer une
pousse hypertensive ;
Conjonctivite :
SF : sensation de grains de sable, de corps tranger, de brlures,
larmoiement... ;
clinique : rougeur diffuse, scrtions claires (virales), sales (bactriennes),
papilles (allergique, bactrienne), follicules
(virales) ;
tiologies.
Bactriennes (staphylocoques, streptocoque, haemophilus) : lavage au
srum physiologique et mesures d'hygine ; collyre antiseptique
(Vitabact) : 1 goutte 4 fois/jour sept jours ;
collyres antibiotiques de lre intention si facteurs de risques ou signes de
gravit (recommandations AFFSAPS) :
enfant : Rifamycine 4 fois/jour pendant sept jours,
adulte : Rifamycine, Tobrex : 1 goutte 4 fois/jour pendant sept jours si ;
1.
facteurs de risques d'infection de la surface oculaire
(immunodpression, diabte mal quilibr), pathologie locale sous-jacente
(syndrome sec, dystrophie cornenne), greffe de corne, chirurgie oculaire
rcente, corticothrapie locale, port de lentilles de contact, obstruction des
voies lacrymales, troubles de la statique palpbrale ;
2.
critres de gravit d'une conjonctivite bactrienne : scrtions
purulentes importantes,
chmosis (dme de la conjonctivite), larmoiement important, baisse de
l'acuit visuelle, mme modre, photophobie ;
pas de fluoroquinolones en lrc intention. Virales fadnovirus) :
contexte pidmique, bilatrale, scrtions claires, adnoapthie
prtragienne, follicules, trs contagieux ; traitement ;
mesures d'hygine++ ; lavages oculaires ;
collyre antiseptique (Vitabact) : 1 goutte 4 fois/jour pendant sept jours.
Allergiques :
bilatrale et saisonnire ; prurit-f- + + ; chmosis et papilles.
Traitement : lavages oculaires,
collyre antihistaminique et antidgranulants mastocytaires, viction de
l'allergne : cas particulier :
conjonctivite trachomateuse de l'enfant : azithromycine PO ou rifamycine
locale,
conjonctivite chlamydienne de l'enfant : azitiiromycine PO et rifamycine
locale (ou ttxacyline) et recherche de lsions gnitales.
686
BOOK DES ECN _L
1.11.212
\\t il rouge douloureux sans baisse d'acuit visuelle

&sdriteA
roUgeur localise, disparition aprs instillation d'un vasoconstricteur
(Nosynphrine), idippathique le plus souvent,
traitement : corticothrapie locale faible dose (Vexol). gdntej.
douleur oculaire importante majore par les mouvements oculaires ; rougeur
localise (pas de disparition l'instillation d'un vasoconstricteur) ;
tiologies+ + + :
articulaires : SPA, polyarthrite rhumatode, LED, maladie de Crohn, psoriasis,
vasculaires : priartrite noueuse, maladie de Wegener, maladie de Behet,
granulomateuses : tuberculose, sarcodose, lpre, infectieuses : syphilis,
zona, herps, mycose, maladie de Lyme, traumatiques.
rgjl rouge douloureux associ une baisse d'acuit visuelle :
crise aigu de fermeture de l'angle (cf. question) ;
glaucome novasculaire (cf. question) ;
uvites antrieures aigus (cf. question) ;
endophtalmie (cf. question) ;
kratites aigus (cf. question) ;
traumatismes (cf. question) ;
sclrite postrieure avec hyalite (exceptionnelle).
il rouge sans baisse d'acuit visuelle

Maladie gnrale
PR Wegener PCA
Sclrite
Douleu
Doule
rs
urs
intolr
modr
ables
es
pisod
pisod
es
es
identiq
identiq
ues
ues
Maladie gnrale
Lupus
pisclrite
Adapt do M.Labetoulle
Pas de douleurs

Traumati
sme ?

Sponta
ne ?

Scrti
ons
sreus
es

Plaie de conjonctive ?
HTA++ Anticoag++ AINS
Hmorragie sous-conjonctivale

Traumatique
Spontane
Figure 1. Arbre dcisionnel devant un il rouge sans baisse d'acuit visuelle
Scrtions purulentes
Lentilles ?
Conj.
Conj.
virale
allergique
Conj. bactrienne
BOOK DES ECN
687
P TJtiin
^T
il rouge avec baisse d'acuit visuelle

Hmatome orbitaire +/-fracture

Contusion oculaire
TDM orbitaire

Plaie oculaire visible ou suspecte

Notion d'objet tranchant
Suspicion de plaie
Laisser jeun
Exploration au bloc
Adapt de M.Labetoulle
Douleurs ++ Cphales Nauses Vomissements
Photophobie Douleurs ++
Figure 2. Arbre dcisionnel devant un il rouge avec baisse d'acuit visuelle
Dbut semi-brutal Douleurs
Dbut
pisode
pisod
lors
s
es
d'une
identiq
identi
mydriase
ues
ques
1
1
ge > 50
Lentille
Maladi
ans
s
e
Hyperm
Trauma
gnr
tropie
tisme
ale
Cataract
e
1
Crises
Reflet
Iris
similaires
corne
terne
rsolutiv
n altr
es
Corne
glauque
il dur

Test
fluoresc
ine

Pupille
dfor
me

CAFA

Kratite
pithli
ale
aigu

Uvite
antri
eure
aigu

688
BOOK DES ECN _L
2.287
Troubles de la rfraction
Ivan de Monchy
j^ppg* sur mesure de l'acuit visuelle : A^rg_ptude la rfraction :
Mgcnre de loin et de prs, aprs correction d'un trouble rfractif. QejoiiU
^]tp11p. de Monover : ynliie en 10e : 1/20e O/IO*-1 ;

gfnon chiffrable : dcompte des doigts, perception des mouvements de la

main, perception lumineuse dans les 4 quadrants, perception lumineuse
ngative.
ng prs :
chelle Parinaud place 33 cm, chiffre de Parinaud 14 Parinaud 1,5
(normale = P2). Dfinitions :
il emmtrope : rayons lumineux convergent vers la rtine, image vue nette
sans correction optique. CEil amtrope : il porteur d'une anomalie
rfractive.
Circonstances de dcouverte : Baisse d'acuit visuelle de loin et/ou de prs
+ + . Cphales chroniques inexpliques + + + . Blpharoconjonctivite
chronique et invalidante.
Formes cliniques : Hypermtropie :
Amtropie la plus frquente + + + il pas assez convergent, au repos
l'image se forme en arrire de la rtine (accommodation permanent ds la
vision l'infini) ; diffrents types :
hypermtropie axile : la plus frquente, longueur antropostrieure trop
courte, hypermtropie de courbure : courbure insuffisante de la corne
(corneaplana...), hypermtropie d'indice : diminution de la rfraction du
cristallin ; signes fonctionnels :
cphales en barre sus-orbitaires, fatigue visuelle, diagnostic : rfraction
sous-cycloplgique, complications : CAFA, strabisme convergent ;
traitement :
verres convergents (convexes), lentille comenne, chirurgie rfractive ;
ordonnance type : il droit: + 1,50, il gauche : + 1,25.
Myoeiei
Affrents types :
Jttyopie axile : il trop long dans le sens antropostrieur, image se forme
en avant de la rtine, image = cercle de diffusion = image floue ;
m
yopie d'indice : diminution du rayon de courbure et/ou modification de la
rfringence (augmentation) du milieu (cataracte) ; myopie maladie : myopie
forte >- 6 dioptries (1 % des myopes), risque accru de DR, GCAO,
complication novasculaire ; ^^Hsfonctionnels : baisse d'acuit visuelle de
loin, plus nette de prs ;
BOOK DES ECN
689
j^ir

diagnostic sous-cycloplgique ; traitement :

verres divergents (concaves), lentilles cornennes, chirurgie rfractive ;
ordonnance type : il droit: -3,25, il gauche : -3,50.

Astigmatisme :
image d'un point = 2 focales (ou plan) [1 focale horizontale et 1 verticale] ;
le rayon de courbure de la corne varie entre 2 valeurs correspondant au
plan d'incidence ou plans principaux (1 p)an vertical et 1 plan horizontal) ;
plan vertical + convergent que le plan horizontal : astigmatisme conforme
la rgle ;
si une des deux focales est situe sur la rtine : astigmatisme simple
(myopique ou hypermtropique) ;
si focales situes de part et d'autre du plan rtinien : astigmatisme mixte ;
signes fonctionnels : cphales, vision floue de loin et de prs ;
diagnostic : kratoscopie, ophtalmomtre de Javal, rfractomtre
automatique ;
traitement :
verres cylindriques : dvient les rayons lumineux situs dans un plan
perpendiculaire leur axe, dfinis par leur puissance et leur axe, lentilles
cornennes, chirurgie rfractive ; ordonnance type :
il droit : plan, - 1,00 0 (astigmatisme conforme la rgle),
il gauche : plan, -1,25 90 (astigmatisme non conforme la rgle).
lie la diminution de l'accommodation : dbute vers 40-45 ans :
physiologie : perte d'lasticit du cristallin, diminution de l'efficacit du
muscle ciliaire ;
signes fonctionnels : diminution de la vision de prs ;
traitement : verres convexes, lentilles de contact, chirurgie rfractive ;
ordonnance type : il droit et gauche : + 1,00 (45ans), + 2,00 (50 ans), +
3,00 (60 ans).
Presbytie :
690
BOOK DES ECN _L

Altration de la fonction visuefifle

Ivan de liVlonchy
Acuit visuelle et champ visuel : 2 paramtres indispensables dans
l'valuation de la fonction visuelle. Interrogatoire!
Type d'altration visuelle : BAV, altration du CV, myodsopsies, phosphnes,
photopsies, mtamorphopsies ;
rapidit d'installation : brutale, rapidement progressive, progressive ;
type unilatral ou bilatral ;
douleurs associes ;
ATCD oculaires et gnraux ;
traitements ;
notion de traumatisme.
pvamen ophtalmologique bilatral et comparatif :
mesure de L'AV de loin et de prs ;
tude du RPM direct et consensuel + + + ;
examen du segment antrieur ;
tonus oculaire ;
fond d'il ;
gonioscopie.
Baisse d'acuit visuelle avec il rouge et douloureux = affection aigu du
segment antrieur :
kratite aigu (cf.) ;
uvite antrieure aigu (cf.) ;
crise aigu de fermeture de l'angle (cf.) ;
glaucome novasculaire (cf.) ;
traumatisme du segment antrieur (contusion/plaie du globe) (cf.) ; sclrite
postrieure avec hyalite (exceptionnelle).
Baisse d'acuit visuelle avec il blanc et indolore : atteinte du segment
postrieur :
rtinopathies : DMLA, rtinopathie diabtique, trou maculaire, membrane
pirtinienne, rtinopathie toxique, infectieuse, dme maculaire ;
neuropathies : NORB, NOLAA, compression nerveuse ; vasculaire : OVCR,
OACR, CMT, novaisseaux ; dcollement de rtine :
uvite postrieure (lrjl cause : toxoplasmose oculaire) : hmorragie
intravitrennne.
Amputation du champ visuel : atteinte unilatrale : NORB : scotome central,
ccocentral, NOIAA : dficit altitudinal, traumatisme du nerf optique ;
atteinte bilatral p :
atteinte chiasmatique (adnome hypohysaire) : hmianopsie bitemporale,
atteinte des bandelettes optiques : hmianopsie latrale homonyme, atteinte
des radiations optiques : quadranopsie latrale homonyme, atteinte
occipitale : ccit avec conservation du RPM direct et consensuel,
BOOK DES ECN
691
traumatismes oculaires.
Corps tranger superficiel :

conionctival :
larmoiement, sensation de corps trangers ou de grains de sable,
prescrire : ablation du corps tranger, SAT-VAT, nettoyage par srum
physiologique et antiseptique (Vitabact) ; cornen :
il rouge et douloureux, larmoiement, photophobie, blpharospasme,
prescrire : ablation du corps tranger, nettoyage par srum physiologique,
collyres antibiotiques (tobramycine), po^. made vitamine A.
Corps tranger intraoculaire ou plaie du globe : conduite tenir :
suspecter devant un il rouge et douloureux, une baisse d'acuit visuelle
profonde et un il hypotone la palpa- tion ;
tableaux piges possibles : simple hmorragie sous-conjonctivale, tyndall de
chambre antrieur, cataracte ; circonstances et nature du traumatisme
ophtalmologique doivent faire suspecter le diagnostic ;
CAT:
examen bilatral et comparatif + + + (mdicolgal), statut vaccinal
antittanique + + + , bilan ATCD gnraux du patient (AG), heure du dernier
repas,
circonstances et nature du traumatisme ophtalmologique,
examen ophtalmologique complet facuit visuelle des 2 veux : mdicolgal) ;
Bilan ophtalmologique :
TDM orbitaire (pas d'IRM), cho B (recherche de CE non radio-opaque), bilan
extraophtalmologique ;
urgence mdicochirurgicale :
hospitalisation,
bi-antibiotherapie IV : imipnme 1 g/j (Tinam) et lvofloxacine 500 mg/j
(Tavanic) pendant sept jours, exploration chirurgicale au bloc opratoire,
fermeture de la plaie, ablation du corps tranger,
surveillance 4- + + : acuit visuelle, tanchit de la plaie (Seidel), tonus
oculaire, examen du segment antrieur et du fond d'il ;
prcoces :
endophtalmie (infection intraoculaire), dcollement de la rtine (DR),
cataracte traumatique ;
tardives :
sidrose et chalcose, ophtalmie sympathique.
Brlures oculaires :
les brlures oculaires thermiques (cigarette) ; brlures par acide :
brlures par base + + + : risque de progression et de pntration
intraoculaire ; sur les lieux de l'accident :
le traitement d'urgence par lavage (+ ++) le plus prcoce possible 20 30
minutes, ne pas tenter de neutralisation du caustique car risque
d'aggravation des lsions, poche de 500 ou 1 000 ml de srum
physiologique, dfaut avec de l'eau ;
692
BOOK DES ECN _L
3.293
agences d'ophtalmologie :

administration d'un anesthsique topique, poursuite du lavage oculaire,

mesure du pH (Labstix), vrification des voies jaciymales, SAT-VAT ;
eravit de la brlure value selon la classification de Roper-Hall ; traitement
par collyre corticode dbuter de faon prcoce ;
coiSElications :
cataracte, glaucome, symblpharon, syndrome sec oculaire ;
frpnrnatismes physiques :
frpraroconionctivite aux ultraviolets (ophtalmie des neiges) : larmoiement,
photophobie, blpharospasme, il rouge et douloureux, clinique : kratite
ponctue superficielle ; traitement :
pommade vitamine A : 1 application 3 fois/j, collyre antibiotique
(Rifamycine) : 1 goutte 4 fois/j, dure : cinq jours,
cicatrisation cornenne en 48 heures.
I. DMIA
P cause de malvoyance aprs 50 ans dans les pays industrialiss. Prvalence
globale : 8 %.
Principaux facteurs de risque :
associs : Tabagisme, affections cardiovasculaires et extraction du cristallin ;
discuts : sexe fminin, ethnie, couleur de l'iris, hypermtropie, l'exposition
la lumire bleue, carences en vitamines et en antioxydants, dsquilibre en
acides gras ;
gntiques :
gne de l'Apo E (protine de transport des lipides) : diminution du risque
relatif chez les porteurs de l'allle E4, gne ABCA4 (ql) [maladie de Stagardt],
gne CFH,
gne PLEKHA-l (LOC387715/HTRA1 ). 3 formes d'atteinte de la macula lie
l'ge :
forme prcoce (environ 40 % des cas) : maculopathie lie l'ge (MLA) :
migrations pigmentaires, altrations de l'pithlium pigmentaire,
accumulation de matriel, drusen miliaires et sreux ;
DMLA

r forme atrophique (environ 40 % des cas) :

altrations majeures de l'pithlium pigmentaire, amincissement de la
macula conscutif l'volution des drusen, larges plages d'atrophie visibles ;
forme exsudative (environ 20 % des cas) :
dveloppement de novaisseaux chorodiens, d'volution trs rapide, faisant
perdre la vision centrale (AV < 1/10) en quelques semaines ou mois,
^gSjLcliniques ; hmorragies rtiniennes, exsudats lipidiques, dcollement
de l'pithlium pigmentaire, dcollement
sreux rtinien ;
BOOK DES ECN
693
3.293
T

diagnostic clinique : signes fonctionnels d'appel : MLA :

examen ophtalmologique systmatique,

baisse d'acuit visuelle progressive parfois mtamorphopsie ;

DMLA :
baisse d'acuit visuelle progressive (DMLA atrophique), baisse d'acuit
visuelle brutale (DMLA exsudative), mtamorphopsies + + + (DMLA
exsudative) scotome central ou paracentral (DMLA exsudative) ;
CAT ophtalmologique :
valuation de l'acuit visuelle de loin et de prs (chelle de Parinaud ou de
Snellen, ETDRS),
examen du fond d'il dilat + + + : valuation des drusen,
recherche de signes indirects de novascularisation (Nv) : hmorragies
rtiniennes, exsudats lipidiques, dcollement d l'pithlium pigmentaire,
dcollement sreux rtinien,
examens complmentaires :
angiographie la fluorescine : mise en vidence des Nv visibles,
angiographie au vert d'indocyanine : mise en vidence des Nv occultes,
tomographie par cohrence optique (OCT) ;
prise en charge MLA :
autosurveillance : grille d'Amsler, apprentissage des signes fonctionnels
justifiant d'une consultation en urgence (BAV scotome central ou paracentral,
mtamorphopsies), consultation ophtalmologique annuelle,
vitaminothrapie : antioxydants et supplmentation vitaminique (association
de vitamine E, vitamine C, zinc), omga 3
des pigments maculaires,
ex. : Preservision3 : 2 glules le midi ;
DMLA atrophique :
signes fonctionnels :
BAV progressive, toute BAV brutale ou rapidement progressive doit faire
suspecter une complication novasculaire ; j signes cliniques :
lsion arrondie ou ovalaire, plus ple que la rtine avoisinante, contours
nets,
volution vers l'extension de l'atrophie en surface (configuration en fer
cheval) avec pargne centrale (fovolaire), stade tardif : atteinte de la
fovola avec BAV importante et dfinitive ;
prise en charge DMLA atrophique :
vitaminothrapie : toujours valable ;
autosurveillance : grille d'Amsler, risque de complication novasculaire ;
rducation basse vision : systme d'aides visuelles ;
DMLA exsudative (complication novasculaire) :
signes fonctionnels :
BAV brutale ou rapidement progressive, mtamorphopsies, scotome central
ou paracentral, signes cliniques : signes indirects : + + + (NV
exceptionnellement visibles au FO) :
hmorragies rtiniennes de tout type (ponctue, en flammches, en flaques),
voire hmatome sous-maculaire, dcollement sreux rtinien et de
l'pithlium pigmentaire, exsudats lipidiques intrartiniens,
694

BOOK DES ECN

dme intrartinien
charge devant une suspicion de complication novasculaire : xgjtipns
complmentaires :
angjographie la fluorescine : mise en vidence des novaisseaux visibles,
angj0graphie au vert d'indocyanine : novaisseaux occultes,
tomographie par cohrence optique (OCT) : mise en vidence du novaisseau,
de son type, permet le suivi, dpistage prcoce des rcidives ;
xhfnia thrapeutique : forme novasculaire rtrofovolaire : anti-VEGF
fanibizumab : Lucentis^") :
traitement d'attaque : 3 injections intravitrennes (IVT) 1 mois d'intervalle
dans l'oeil atteint,
surveillance 1 mois post 3e IVT : AV (ETDRS, Snellen) fond d'il, OCT,
rinjection si activit novasculaire persistante,
intervalle d'un mois entre chaque IVT respecter,
nombre d'IVT la lre anne : 6-7 ;
rataracte et DMLA :
bnfice visuel,
risque de progression aprs chirurgie (facteur de risque suppos de
progression),
valuer la part de l'opacification du cristallin dans la BAV + + +,
informer le patient, prendre en compte ses attentes, consentement trs
clair.
II. Dcollement de rtine rhegmatogne (DR)
Secondaire une dchirure rtinienne au niveau de la rtine priphrique
secondaire un dcollement postrieur du vitr le plus souvent.
Passage de liquide depuis la cavit vitrenne dans l'espace sous-rtinien
l'origine du DR En l'absence de traitement volution vers la ccit.
3 causes principales :
dcollement de la rtine idiopathique, le plus souvent chez le sujet g ;
myopie (myopie forte au-del de - 6 dioptries) ; chirurgie de la cataracte.
Signes fonction nek
amputation du champ visuel priphrique = DR ;
Modsopsies. phosphnes. photopsies = dcollement postrieur du vitr ;
baisse d'acuit visuelle : soulvement maculaire, hmorragie intravitrenne
associe.
Examen ophtalmologique bilatral et comparatif :
acuit visuelle de loin et de prs ;
mesure du tonus oculaire : hypotonie le plus souvent ;
examen du segment antrieur : cataracte associe ;
examen du fond d'il (V3M) : recherche de la ou des dchirures causales ;
examen du fond d'il controlatral : recherche de lsions prdisposantes
(palissade).
frmendufond d'il fV3M) :
examen de l'il atteint et de l'il controlatral + + + ;
Oc
alisation du dcollement de rtine ;

calisation et type (s) de dhiscence(s) ;

ma
cula souleve ou non :
BOOK DES ECN
695

signes associs : hmorragie intravitrenne, traction... ;

il controlatral : recherche de dchirures ou de lsions prdisposantes
(palissade).
Prise en charge chirurgicale en urgence uniquement (en fonction de la
disponibilit des quipes chirurgicales 24 h)
technique de rfrence : cryo-indentation :
obturer la dchirure (cryothrapie) ;
modifier les courants de vection (indentation) ;
relcher les brides de traction vitrortinienne (indentation) ;
rapplication de la rtine (consquence de la cryo-indentation) ;
autres techniques plus invasives possibles : vitrectomie, indentation interne
par gaz ou silicone, endolaser.
Traitement prventif :
examen systmatique de la rtine priphrique chez les patients risque ;
ducation des patients sur les signes fonctionnels devant justifier d'une
consultation en urgence ;
traitement au laser Argon systmatique des lsions prdisposantes.
DDL La rtinopathie diabtique (RD)
pidmiologie :
lre cause de ccit dans le monde avant 50 ans.
Incidence aprs 10 ans d'volution : 89 % chez le diabte de type 1, 67 %
chez le diabtique de type 2 (79 % si insulino- traits).
Classification Alfdiam de la RD : rtinopathie diabtique et maculopathie
voluent de faon indpendante. RD non prolifrante minime : petit nombre
de microanvrismes, hmorragies punctiformes. RD non prolifrante
modre : qui ne prsente pas les caractristiques de la RD non prolifrante
minime et svre. RD non prolifrante svre (50 % de risque d'volution
vers une RD prolifrante 1 an) : hmorragies rtiniennes svres dans les 4
quadrants de la priphrie et/ou anomalies veineuses en chapelet dans 2
quadrants et/ou anomalies microvasculaires intrartiniennes (AMIR)
nombreuses dans 1 quadrant. RD prolifrante minime, modre, svre
(novaisseaux prpapillaires de grande taille).
RD prolifrante complique : hmorragie intravitrenne, dcollement de
rtine tractionnel, rubose irienne, glaucome novasculaire.
Cette rtinopathie est associe 1 maculopathie diabtique.
Maculopathie diabtique :
Maculopathie oedmateuse :
focale (prsence d'exsudats) ;
diffuse : dme maculaire cystode ou non cystode,

maculopathie ischmique : occlusion tendue des capillaires de la rgion

maculaire,
Facteurs de risque d'volution rapide de la RD :
adolescence, pubert ; grossesse ;
dcompensation tensionnelle ou rnale ;
chirurgie de la cataracte ;
normalisation rapide de la glycmie ;
anciennet du diabte et importance du dsquilibre ;
Recommandations surveillance Alfdiam + + + :
Pas de RD ou RD minime : examen du fond d'il 1 fois par an.
RD non prolifrante modre : fond d'il tous les 6 mois, angiographie la
fluorescine si doute sur une volution rcente.
696
BOOK DES ECN _L
ggjion prolifrante svre : fond d'il tous les 3 6 mois, associ le plus
souvent une angiographie Discuta ,
coagulation panretinienne si facteurs de risque d'volution rapide de la RD.
K
' ucerpnotoge^erante : mise en route d'une photocoagulation panrtinienne sur 360,
sances espaces pour ne pas dcomnPn ser l'deme maculaire, surveillance
rapproche tous les 2 mois.
^compenmm enceinte : examen du fond d'il en dbut de grossesse puis trimestriel
en l'absence de RD et mensuel si RD
connue.
grigp_en charge de la maculopathie diabtique :
jnilihre tension artrielle < 130/80 mmHg ( 125/75 si microalbuminurie) :
^nilibre du diabte : objectif HbAlC < 7 % :
ginrulopathie focale : laser Argon focal sur microanvrismes responsables
des exsudats : rpgrulopathie oedmateuse diffuse :
quilibre TA et diabte, rvaluation 4-6 mois
chec ou amlioration insuffisante (AV < 5/10<) : laser grid, injection
intravitrenne de triamcinolone (Knacort) maculopathie ischemique- pas
de traitement, systmes d'aides visuelles en fonction de l'acuit visuelle
DipBopie
Ivan de Monch
Vision double d'un mme objet.
I. Diplopie monoculaire ou binoculaire
Monoculaire : persistance aprs occlusion d'un il : causes
ophtalmologiques : anomalie du film lacrymal, atteinte cornenne
(astigmatisme important, cicatrice cornen- ne...), iris (iridectomie...),
cristallin (cataracte...), maculopathie ; binoculaire + + + : disparition
l'occlusion d'un il ;

3 urgences liminer :
rupture d'anvrisme de la carotide interne + + + fIII intrinsque et
extrinsque douloureux), HTIC (cphales, nauses, vomissements, dme
papillaire), maladie de Horton (augmentation de la VS, CRP, terrain).
IL Interrogatoire
Caractristiques de la diplopie : verticale ? Horizontale ? Permanente ?
Variable dans la journe ? Terrain : antcdents mdicaux (diabte,
pathologie thyrodienne, mtabolique, HTA) et chirurgicaux. Mode de
survenue : brutal ? Progressif ?
Circonstances de survenue : effort ? Spontane ? Traumatisme ? Signes
associs : signes d'HTIC ? Douleur ? Exophtalmie ?
III. Inspection dans le regard axial, en scotopique et photopique :
Anisocorie ? Attitude compensatrice ? Dviation du globe ? Ptsis ?
IV. Examen ophtalmologique complet bilatral et comparatif
Examen des mouvements des yeux dans les 9 positions du regard.
Dterminer l'origine de la paralysie oculomotrice : atteinte du III
extrinsque : diplopie verticale et croise, il en divergence, ptsis,
paralysie de l'lvation, de l'abaissement et de l'adduction, mydriase
arflexique (III intrinsque), atteinte du VI : diplopie horizontale et
homonyme maximale dans le regard vers l'extrieur, il en convergence,
paralysie de l'abduction,
atteinte du IV : diplopie verticale, maximale dans le regard vers le bas et en
dedans, gne la lecture, attitude vicieuse tte tourne du ct de l'paule
oppose la paralysie, atteinte du faisceau longitudinal mdian (QIN) :
paralysie de l'il du ct de la lsion, rflexe d'accommodation-myo- sisconvergence conserv ; mesure de l'acuit visuelle de loin et de prs ; tude
du rflexe photomoteur direct et consensuel + + + ; examen la lampe
fentes ; mesure du tonus oculaire ; examen du fond d'il.
698
BOOK DES ECN _L
V, Bilan orthoptique
^pHpss-Lancaster : prcise l'oeil et les muscles paralyss, confirme la
diplopie ; .^jjj/prre rouge : dtermine les muscles paralyss ;
n.jliil^11 test au verre rouge :
verre rouge plac devant l'il droit par convention ; sujet normal : 1 seul
point ros peru ;
diplopie homonyme : point rouge droite du point blanc, il en convergence
; diplopie croise : point rouge gauche du point blanc, il en divergence ;
Cover test : strabisme paralytique.
VI. tiologies
Mnpnriilaire = causes ophtalmologiques pures :
anomalie du film lacrymal ;
atteinte cornenne (kratite, taie, kratocne, astigmatisme...) ; atteinte
irienne (iridectomie, iridodialyse...) ; atteintecristallinienne (cataracte...) ;
atteintemaculaire (DMLA...).

Rinoculaire = 3 urgences liminer : rupture d'un anvrisme de la carotide

interne ; hypertension intracrnienne ; maladie de Horton ;
une IRM et une angio-IRM doivent raliser en urgence devant toute diplopie
d'apparition brutale afin d'liminer une cause vasculaire + + +.
Traumatiques :
fracture du plancher de l'orbite ;
traumatismes crniens (hmatome extradural, hmorragie mninge...) ;
fistule carotidocaverneuse + + + (exophtalmie pulsatile et soufflante,
dilatation des veines conjonctivales en tte de mduse et des veines
rtiniennes, chmosis, cphales) ;
traumatismes de la fente sphnodale : atteinte des nerfs crniens (III, IV, VI,
VI) ;
traumatismes de l'apex orbitaire : fente sphnodale + atteinte du nerf
optique (ccit monoculaire).
Causes vasculaires :
anvrisme de la carotide interne + + + : III intrinsque et extrinsque
douloureux, angio-IRM en urgence ;
maladie de Horton + + ;
accident vasculaire crbral (cf. cours) ;
migraine ophtalmique (rare).
Hypertension int-racrnienne.
Tumeurs crbrales primitives ou secondaires.
SHsesinflammatoires :
sclrose en plaques + + + (OIN).
^uses_gnrales : maladie de Basedow + + + ;
abte : VI + ++, III extrinsque (neuropathie ischmique) ; myasthnie :
diplopie variable dans le temps ; ^tulisme, ttanos, diphtrie ; etrophories
dcompenses.
BOOK DES ECN
699

Normal Atteinte supranudaire

Anormal
Paralysies nuclaire et infranudaire liminer les urgencesranvrisme
compressif, maladie de Horton
700
BOOK DES ECN _L
3.333
Strabisme de l'enfant
Ivan de Monchy
s: dviation de l'axe visuel de l'il par rapport son axe normal.
Deux points importants :
1.
liminer une cause organique ;
2.
dpister une amblyopie (lre complication du strabisme), ^finitions :
fusion : le cerveau en vision binoculaire reoit une image de chaque il et
les intgre pour n'en former qu'une ; ngiitralisation : en cas de strabisme, le
cerveau supprime l'image aberrante d'un il pour viter la diplopie ;
pmhlvopie : consquence de la neutralisation, baisse de l'acuit visuelle sans
lsion organique de l'il secondaire au mcanisme crbral de neutralisation
des images perues par l'il amblyope ;
9 types d'amblvopie :
amblyopie fonctionnelle : secondaire au strabisme.
nmblvopie organique : par malformation oculaire (cataracte,
rtinoblastome...) : strabisme convergent : sotropie (not Et de loin, E't de
prs) ; strabisme divergent : exotropie (not Xt de loin, X't de prs) ;
hvpertropie : dviation oculaire avec un il plus haut que l'autre ; hypotropie
: dviation oculaire avec un il plus bas que l'autre ;
strabisme concomitant : l'il dvi suit l'il normal dans toutes les
directions, angle de dviation constant ; strabisme paralytique : l'il dvi
ne suit pas l'il normal dans toutes les directions, angle de dviation
variable.
Examen ophtalmologique d'un enfant strabique :
interrogatoire :
antcdents familiaux, droulement de la grossesse, traitements dj pris,
symptmes associs (signes d'HTIC) ; inspection : attitude vicieuse
(torticolis), anomalie de la face et/ou de l'orbite, leucocorie, nystagmus ;
rfraction (sldascopie ou rfractomtre automatique) sous-cycloplgique + +

+ + : Atropine 0,3 % avant 1 an, 0,5 % entre 1 et 3 ans, 1 % au-del de 3

ans ;
mesure de l'acuit visuelle : recherche d'une amblyopie + + + ; tude de la
vision binoculaire et test de Worth (neutralisation) ;
examen du strabisme :
sens : tudi par le test des reflets cornens ou le test l'cran unilatral,
angles mesure objective par les prismes, guide la chirurgie, existence d'une
alternance ou d'un strabisme unilatral (test l'cran altern) ; examen de
la motricit oculaire :
tude des reflpfs rornens :
reflets centrs : pas de strabisme,
dviation nasale du reflet : strabisme divergent,
dviation temporale du reflet : strabisme convergent ;
Mmen la lampe fentes : recherche d'une cause organique au strabisme
(cataracte) + + + ;
g^amen du fond d'il : recherche d'une cause organique au strabisme
(rtinoblastome, dcollement de rtine, colobome...). ^QBgscliniques.
^gbigmes convergents : sotropies + + + (les plus frquents) : ^strabisme
congnital ;
niicrostrabisme (angle de dviation < 4 dioptries) ;
BOOK DES ECN
701
3.
strabisme accomodatif : hypermtrope + + + ;
4.strabisme aigu normosensoriel : dbut brutal, apparition tardive (3-5 ans),
contexte bruyant : altration de l'tat g nral, fivre, grippe, diplopie
brutale avec risque majeur d'amblyopie ;
5.
strabismes convergents acquis. Strabismes divergents : exotropie plus
rare.
Examens complmentaires : guids par l'examen clinique : bilan orthoptique
systmatique ;
imagerie crbrale (IRM ou TDM) si contexte d'HTIC ou strabisme
d'apparition brutale. Traitement :
dpistage prcoce du strabisme ; correction optique totale + + + :
prvention et traitement de Pamblyopie : occlusion du bon il pour
permettre le dveloppement visuel de l'il amblyope, occlusion totale tout
d'abord par pansement oculaire puis intermittente par pansement oculaire
ou verres opaques (Ryser) ;
traitement chirurgical (vers 4 ans) si persistance de la dviation malgr le
traitement mdical.
Surveillance prolonge :
ophtalmologie et orthoptie
dpistage de l'amblyopie de l'il strabique ou une bascule de l'amblyopie
vers l'il dominant ; acuit visuelle de prs se corrige la premire.
702
BOOK DES ECN _L

1.5.58
Cataracte
Bvan de SVlonchy
rj^QP^ fonctionnels
Baisse d'acuit visuelle progressive de loin puis de prs (exception :
cataracte sous-capsulaire postrieure) + + + ; diplopie monoculaire ;
photophobie ;
examen ophtalmologique systmatique.
gypmen ophtalmologique
Mesure de l'acuit visuelle de loin et de prs ;
examen la lampe fentes : confirmation clinique du diagnostic ;
mesure du tonus oculaire ;
fond d'il : autre cause de BAV (DMLA, dcollement de rtine, rtinopathie
diabtique, glaucome chronique), examen de la rtine priphrique
(palissade...).
Examens complmentaires
Aucun ncessaire pour confirmer le diagnostic ;
si contexte traumatique (doute sur un corps tranger) : TDM orbitaire ou
chographie mode B (recherche d'un CE non radio-opaque) ;
examens propratoires : calcul de la puissance de l'implant de chambre
postrieure :
kratomtrie (puissance en dioptries de la corne),
longueur axiale : chographie en mode A,
si cataracte obturante, myopie forte : chographie en mode B,
prvoir consultation d'anesthsie.
tiologies
Sniles + + + (cataracte nuclaire, corticonuclaire. brune, blanche).
Secondaires :
cataractes traumatiques : contusions, traumatisme perforant; cataractes
conscutives une pathologie oculaire : uvite chronique ;
cataractes lies une pathologie gnrale : hypoparathyrodie ou
l'avitaminose C, la cataracte diabtique, trisomie 21, la maladie de Steinert
et certaines affections cutanes (sclrodermie), eczma atopique ;
cataractes iatrognes : corticothrapie gnrale au Ions cours (> 1 an),
radiothrapie orbitaire.
Cataractes cnnppnii-nlef;
embryopathie : rubole congnitale + + ;
Hrditaires : transmission autosomale dominante.
Traitement : uniquement chirurgical
Indication : acuit visuelle < 5/10 ou patient gn dans sa vie
socioprofessionnelle.
fafsnnation claire et adapte au patient concernant :
dfinition de la cataracte ; intrt de la chirurgie de la cataracte ; Modalits
chirurgicales et d'anesthsie ; Solution et traitement postopratoire
habituel ;
BOOK DES ECN

703
.5.58
principales complications de l'intervention et leur frquence : endophtalmie
(1/1 000), DR (1/100)... : remise de la fiche d'information de la Socit
franaise d'ophtalmologie, ncessit d'une consultation d'anesthsie.
Phacomulsification et mise en place d'un implant de chambre postrieure :
sous anesthsie locale au bloc opratoire.
Traitement mdical postopratoire :
antibiocorticodes (tobramycine-dexamthasone [Tobradex], nomycinedexamthasone [Chibrocadron]) pendant un mois ;
anti-inflammatoires non strodiens (indomtacine [Indocollyre]) pendant
un mois ; collyre antibiotique synergique (ofloxacine [Exocine]) pendant
sept jours ; collyre mydriatique (tropicamide [Mydriaticum]) pendant sept
jours ;
prescription de verres correcteurs un mois aprs la chirurgie.
Complications peropratoires possibles Rupture capsulaire postrieure ;
luxations cristalliniennes postrieures dans le vitr ; hmorragie expulsive ;
difficults d'implantation.
j
Complication postopratoire :
la plus grave : endophtalmie : ponction de chambre antrieure, injections
intravitrennes d'antibiotique (imipnme [Tinam] et vancomycine), biantibiothrapie IV (Tinam) etTavanic ;
la plus frquente : opacification capsulaire postrieure (cataracte secondaire)
: ouverture de la capsule au laser YAG ; autres :
dcollement de rtine (1 %),
dme maculaire cystode (syndrome d'Irvine-Gass), dme de corne.
704
BOOK DES ECN
2.240
Glaucome chronique
Ivan de Monchy
gfiniGSlU
Neuropathie optique progressive longtemps asymptomatique.
Le dpistage repose sur la prise du tonus oculaire, l'tude de l'excavation
papillaire chez les patients de plus de 40 ans. Le traitement repose sur le
contrle de la pression intraoculaire (PIO).
pj-jnripaux facteurs de risque :
hypertonie oculaire + + + ;
antcdents familiaux de glaucome chronique ;
facteurs de risque cardiovasculaires (diabte, HTA, syndrome d'apne du
sommeil) ; ge avanc ; myopie forte ;
corticothrapie au long cours ; sujets mlanodermes.
Fvnmen clinique :
- acuit visuelle de loin et de prs (altre un stade tardif) ;

- lampe fentes : chambre profonde, recherche signes en faveur d'un

glaucome secondaire (matriel pseudoexfoliatif, dispersion pigmentaire).
finnioscopie : + +
angle ouvert 3 ou 4 : visibilit de l'ensemble des structures (d'avant en
arrire) : ligne de Schwalbe, trabculum, peron sclral, bande ciliaire ;
recherche de matriel pseudoexfoliatif (glaucome pseudoexfoliatif) ou d'une
pigmentation anormale du trabculum (glaucome pigmentaire) ;
tonus oculaire corrl la pachvmtrie (paisseur de la corne) : normale 10
21 mmHg pour une pachymtrie cor- nenne normale (520 560 /im) ;
fond d'il :
rapport cup (excavation)/c//sc (taille du disque) (C/D),
valuation taille de la papille (grande papille normale = grande excavation ;
petite papille = peu ou pas d'excavation), respect de la rgle ISNT : l'anneau
neurortinien (espace compris entre le C et le D) est normalement plus pais
en Infrieur qu'en Suprieur, qu'en Nasal et qu'en Temporal. Le non-respect
de cette rgle doit faire suspecter une pathologie glaucomateuse,
autres signes : hmorragies pripapillaires en flammches, zones d'atrophie
pripapillaire (zones a et P), exclusion d'un vaisseau mergent de la papille.
Examens complmentaires : diagnostic positif : hypertonie oculaire, angle
ouvert en gonioscopie (3 ou 4), excavation papillaire pathologique, altration
du champ visuel (traduit la neuropathie optique) :
champs visuels automatiss (Humphrev ou Octopus) avec tude des
24centraux :
altrs si > 40 % de dficit en fibres optiques,
ressaut nasal : dficit localis dans la rgion nasale suprieure ou
infrieure,
scotomes paracentraux,
scotome arciforme (cas particulier du scotome de Bjerrum entre 10 et
30 du point de fixation),
champ visuel agonique (CV tubulaire en fin d'volution du glaucome).
^gs_examens : buts : dpister la maladie glaucomateuse avant apparition
des anomalies du champ visuel. Heidelberg Retina Tomograph (HRT) :
analyse de l'anneau neurortinien ; tomographie par cohrence optique
(OCT) : analyse des fibres optiques ; newefiber analysis-GDx : analyse des
fibres optiques.
BOOK DES ECN
705
Diffrentes formes de glaucome :
glaucome pression normale ;
glaucome pseudoexfoliatif ;
glaucome pigmentaire ;
glaucome d'origine iatrognique : corticothrapie au long cours ;
glaucome juvnile (avant 40 ans) ;
glaucome postuvitique ;
glaucome chronique par fermeture de l'angle.

Traitement : normaliser la PIO, stabiliser les dficits primtriques (ou

prvenir leur apparition).
En l12 intention :
les prostaglandines (Travatan1^, Xalatan-, Lumigan-") :
augmentation de l'coulement de l'humeur aqueuse par la voie uvosclrale,
contre-indication : inflammation intraoculaire ;
les ^-bloquants (CartoR TimoptoR Geltim^...) :
diminution de la scrtion d'humeur aqueuse,
contre-indications : identiques aux (3-bloquants par voie gnrale.
Autres traitements locaux :
inhibiteurs de l'anhvdrase carboniqueflAO (TrusopR Azopt-) : diminution de la
scrtion d'humeur aqueuse ; les alpha-2-adrnergiques (Alphagan-1 :
diminution de la scrtion et augmentation de l'coulement par la voie
uvosclrale.
Stratgie thrapeutique :
dbuter par une monothrapie ([^-bloquants ou prostaglandines) :
si insuffisant : changement de monothrapie de Ie intention ou
association mdicamenteuse :
fl-bloquants + prostaglandines (Ganfort-. Duotrav*-...),
[3-bloquants + IAC (Cosopt^).
ft-bloquants + a-2-adrnergiques (Combigan-) :
si insuffisant : trithrapie ou discuter chirurgie filtrante en fonction du
patient ;
si insuffisant : chirurgie filtrante.
Chirurgie du glaucome :
technique de rfrence : sclrectomie profonde non perforante ;
autre technique possible : trabculectomie.
Traitement laser ftrabculortraction, trabculoplastie) :
si contre-indication ou refus de la chirurgie ;
mauvaise tolrance des traitements locaux.
Surveillance vie (tous les six mois) : efficacit du traitement :
clinique : PIO, examen de la papille ;
paraclinique : examen du champ visuel et de la progression des
dficits. Tolrance :
effets secondaires locaux et gnraux des collyres.
706
BOOK DES ECN
2.271
pathologie des paupires
Ivan de Monchy
I, chalazion
Granulome inflammatoire des glandes de Meibomius, dans l'paisseur du
tarse, geuxsdesi
stade aigu : douleur lancinante, tumfaction inflammatoire, stade froid
d'enkystement : pas de signe fonctionnel.
Pprnmmandations AFSSAPS + + + :

Pommade antibiocorticodes 15 jours (Sterdex chez l'adulte, Frakidex

chez l'enfant). Si inefficace : traitement chirurgical.
II. Orgelet
Orgelet = infection du follicule pilosbac du cil (S. aureus).
Clinique : tumfaction rouge et douloureuse au niveau du bord libre centr
par un cil. Pommade antibiocorticodes 10 jours (Sterdex) ou antibiotique
(Fucithalmic).
III. Ptsis
Chute de la paupire suprieure (normale : bord libre recouvre la partie
suprieure de la corne). Deux muscles participent l'ouverture de la
paupire suprieure : releveurs de paupire suprieure (RPS) [IIP paire
crnienne] + + + ; muscle de Mller (innervation sympathique) +.
Questions importantes chez l'enfant : axe visuel masqu ? Risque
d'amblyopie ? Examen ophtalmologique.
Interrogatoire : caractre congnital ou acquis du ptsis :
acquis : dbut brutal ou progressif, volution et variabilit dans le temps ;
ATCD ophtalmologiques et gnraux ;
examen ophtalmologique : rfraction avec mesure de l'acuit visuelle ;
tude de la sensibilit cornenne, mesure du temps de rupture du film
lacrymal (but), test de Schirmer (scrtion lacrymale) ;
Covertest : limine les faux ptsis par hypotropie. Statiguei_
normal : bord libre recouvre de 1-2 mm le limbe cornosclrale en position
primaire ; ptosis : augmentation du recouvrement ;
intensit du ptsis : comparaison hauteur de la fente palpbrale ct
pts/ct normal (normale : 9 mm) ; Mineur : si ptse < 2 mm, modre
entre 2 et 4 mm et majeur si > 4mm.
!nsection_:
hyperaction des muscles frontaux (minore la ptse) ;
Prsence ou absence de pli palpbral suprieur (8-10 mm du bord libre) ;
S1
haut situ : dhiscence ou dsinsertion aponvrotique.
BOOK DES ECN
707
Dynamique :
mesure de l'amplitude d'action du RPS :
diffrence de hauteur de la paupire suprieure entre le regard vers le haut
puis vers le bas (blocage sus-sourcilier de
l'action du frontal) ;
normale : 12-15 mm (2 mm = Mller) :
bonne si > 8 mm, moyenne entre 4 et 8 mm et mdiocre si < 4 mm ;
troubles oculomoteurs associs, Charles Bell ;
signes associs : test nosynphrine : rle du muscle de Mller dans le
ptsis.
tiologies : congnital+ + + ;
acquis : atteinte du RPS (III) ou du muscle de Mller (atteinte sympathique).
Neurognes :

syndrome de Claude-Bernard-Horner : (dissection carotidienne, tumeur de

l'apex pulmonaire, traumatisme cervical) ; ptsis neurogne par atteinte du
III (paralysie...).
Mvognes : congnital-}-+ + ;
ptsis post-traumatique (section du RPS) ; myasthnie : ptsis variable au
cours du temps ; myotonie de Steinert ; syndrome de Kearns-Sayre ; ptsis
snile.
Aponvrotique :
ptsis post-traumatique (section du RPS) ; snile.
Traitement chirurgical : fonction de l'atteinte du RPS. Si persistance d'une
action du RPS : rsection de RPS. Si absence d'action du RPS : suspension au
muscle frontal.
IV. Ectropion
versement du bord libre de la paupire infrieure. Signes fonctionnels :
sensation de brlure, picotements, CE, larmoiement. Signes cliniques :
lagophtalmie (fermeture incomplte de la paupire) kratite d'exposition.
tiologies : ectropion snile ;
65 % des cas, vieillissement du muscle orbiculaire (VIIe paire crnienne) ;
ectropion paralytique ;
30 % des cas (ilaire une paralysie faciale priphrique) [[merci de vrifier
la partie entre parenthses]] ; traumatique. TraitementMdical :
agents lubrifiants, occlusion palpbrale, collyres antibiotiques si surinfection,
si atteinte du VII : attente rcupration (6 mois), tarsorraphie si exposition
cornenne svre.
Chirurgical : canthopexie externe.
708
BOOK DES ECN
V. Entropion
placement en dedans du bord libre de la paupire. Signes fonctionnels :
douleur, brlures, larmoiement. Signes cliniques : hyperhmie conjonctivale,
orientation en dedans des cils.
tiologies :
snile : (65 % des cas) ;
favoris par la laxit tissulaire et l'atrophie de la graisse orbitaire ; formes
spasmodiques (hyperactivit de l'orbiculaire) ; trahomej. (30 % des cas) ;
ilaire une kratoconjonctivite Chlamydia trachomatis. Cicatriciellej.
plaie ou brlure palpbrale. Traitement
Mdical :
agents lubrifiants antibiotiques. Chirurgical :
plicature des rtracteurs rsection de l'orbiculaire.
VI. Tumeurs palpbrales
Carcinome basocellulaire.
Quatre-vingts pour cent des tumeurs malignes des paupires. Patient > 50
ans.

Facteur de risque : exposition solaire. Paupire infrieure, canthus interne.

Clinique : nodule gristre, perl, tlangiectasies.
La forme nodulaire est la plus frquente (forme pigmente, plan cicatrice,
sclrosante, vgtante, ulcre). Extension locale ;
Chirurgie : rsection pentagonale et examen anatomapathologique de la
lsion.
Carcinome spinocellulaire.
Vingt pour cent des tumeurs malignes palpbrales.
Facteurs de risque : exposition solaire (UVB), brlures.
Lsion prcancreuse : kratose actinique, radiodermite, cicatrice de brlure.
Patient > 70 ans, bord libre de la paupire.
Clinique : lsion bourgeonnante, centre ulcr kratinis.
Forme vgtante ou infiltrante.
Extension locale : infiltration + + -K
Extension gnrale : lymphatique (poumon, cur), neurotrope (cerveau).
Bilan : radiographie pulmonaire TDM crbrale ou orbitaire. Traitement
chirurgical : exrse complte de la lsion en passant en zone saine. Survie
= 100 % si invasion < 0,75 mm.
^lstumeurs.
^nignes pithliales : papillome (origine virale), verrue sborrhique,
Molluscum contagiosuin. ^Ulkes : angiomes :
ysplasies vasculaires (angiomes stellaires, tlangiectasies) ; Malformations
des capillaires (angiome plan, angiome stellaire).
BOOK DES ECN
709
Sudorale : hidrocvstome :
tumfactions kystiques bien dlimites dveloppes aux dpens des canaux
d'excrtion des glandes sudoripares. Dacrvocystite aigu.
Infection bactrienne du sac lacrymal secondaire une obstruction mixte du
canal lacrymonasal et de l'ostium interne du canalicule commun.
Clinique : tumfaction inflammatoire situe sous le ligament canthal mdial.
Signes de gravit : terrain dbilit, rsistance l'antibiothrapie, signes de
cellulite rtroseptale (exophtalmie, diplopie
baisse d'acuit visuelle), altration de l'tat gnral.
Principaux germes : staphylocoque, streptocoque, pneumocoque.
Traitement mdical de l'adulte : traitement ambulatoire.
Amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin) : 1 g 3 fois/jour pendant 10
jours. Si allergie : Pyostacine.
Traitement local : Rifamycine collyre 1 goutte 4 fois/jour. Surveillance 48
heures.
Si signe (s) de gravit. Hospitalisation.
Prlvements bactriologiques pour guider l'antibiothrapie. Scanner
orbitaire.
Bi-antibiothrapie : amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin),
lvofloxacine (Tavanic) puis antibiohrapie adapte l'antibiogramme 10
jours.

Traitement local : Rifamycine collyre 1 goutte 4 fois/jour pendant 10 jours.

710
BOOK DES ECN
'
[ fjpg j
Altration de la fonction auditive
Frdric Venail, Michel Mondain
I, Gnralits
Une altration de la fonction auditive (synonyme hypoacousie ou surdit) est
dfinie par : _ Son ct : droit, gauche ou bilatral ;
_ son mcanisme : perception (atteinte cochle et nerf auditif), transmission
(atteinte CAE, osselets, membrane tympanique, panchements, trompe d'Eustache) ou mixte (= cause de surdit de
transmission + surdit de perception) ; _ sa svrit : lgre 20-40 dB,
moyenne 40-70 dB, svre 70-90 dB, profonde > 90 dB.
II. Explorations de la fonction auditive
A. Examens subjectifs de l'audition = ncessitent la participation du patient
Acoumtrie
Test clinique de l'audition, il utilise plusieurs diapasons de frquences
diffrentes pour tester l'audition du patient. Diffrents tests sont ralisables :
- preuve de Weber : on place un diapason sur le vertex du patient, et on
demande de quel ct le son est latralis. Une surdit de transmission (ST)
latralis du ct pathologique, une surdit de perception (SP) latralis du
ct sain. Un patient sans surdit, ou atteint de surdit symtrique, ne
parvient pas latraliser le son ;
- preuve de Rinne : le diapason est plac vibrant sur la mastode du ct
tester pour valuer la conduction osseuse (CO) ; lorsque le patient ne peroit
plus la vibration, on positionne le diapason en regard du conduit auditif
externe (CAE). Si le patient peroit encore le son en conduction arienne
(CA), cela signifie que la CA est > CO, le patient peut- avoir une surdit de
perception ou une audition normale. Si le son n'est pas peru en CA alors
qu'il tait encore en CO, alors la CO est suprieure la CA, et le patient est
atteint de surdit de transmission.
Audiomtrie tonale liminaire
On teste l'audition oreilles spares, en CA au moyen d'un casque, et en CO
au moyen d'un vibrateur pos sur la mastode. L'appareil est talonn de
sorte que CA = CO chez le normoentendant. On teste frquence par
frquence l'intensit sonore minimale (en dB) responsable d'une perception
auditive. Cela permet de tracer un audiogramme. En audiomtrie, si la
courbe en CA se superpose avec la CO, on est devant une audition normale
(seuil < 20 dB) ou une surdit de perception (seuil > 20 dB). Si la CA est
infrieure la CO, on est devant une surdit de transmission (si CO < 20 dB)
ou une surdit mixte (si CO > 20 dB).
Audiomtrie vocale

On fait rpter au casque, oreilles spares, des listes de mots diffrentes

intensits sonores, et on compte le nombre de mots exacts rpts pour
chaque intensit. Cela permet de tester l'organe priphrique de l'audition,
mais aussi les voies centrales d'intgration et la boucle audiophonatoire.
L'existence d'une atteinte cochlaire svre peut tre suggre par
'aprsence de distorsions (impossibilit d'atteindre les 100 % d'intelligibilit
forte intensit).
L
BOOK DES ECN
711
3.294
B. Examens objectifs de l'audition Impdancemtrie (tympanomtrie)
La mesure de l'impdance acoustique donne des informations sur la
compliance du systme tympano-ossiculaire. Lors que la fonction tympanoossiculaire est normale, on observe un aspect de pic centr sur la pression 0
(courbe type A) La prsence d'un panchement rtrotympanique diminue la
compliance maximale mais sans dcaler la courbe (courbe de type B ou
aspect en dme). Certaines otites chroniques peuvent s'accompagner d'une
dpression rtrotympanique qui se traduit par une compliance normale, mais
dont le maximum se localise dans les pressions ngatives (courbe de type C
ou courbe dcale vers les pressions ngatives). Enfin, en cas de
discontinuit complte de la chane ossiculaire la compliance est trs leve.
En cas de perforation tympanique, il est impossible de raliser une
tympanomtrie. On peut raliser partir d'une tympanomtrie l'tude du
rflexe stapdien. Un son d'intensit > 90 dB provoque une contraction du
muscle stapdien (rflexe acousticofacial) et modifie l'aspect de la courbe
d'impdancemtrie. En cas de surdit de transmission, l'abolition de ce
rflexe traduit souvent un blocage des osselets. En cas de surdit de
perception le seuil du rflexe stapdien doit tre gal au seuil auditif + 80
dB. Si le seuil du rflexe stapdien est infrieur, cela traduit un phnomne
de recrutement en faveur d'une atteinte endocochlaire.
Otomissions acoustiques (OEA)
Les otomissions acoustiques sont l'expression physique de la bonne
fonction des cellules cilies externes (CCE), qui sont entre autres
responsables de la slectivit en frquence de l'audition.
Potentiels voqus auditifs prcoces du tronc crbral (PEATC ou PEA)
L'application d'une stimulation acoustique provoque l'apparition de
potentiels lectriques au niveau crbral. Deux lments peuvent tre
apprcis : l'intensit sonore minimale capable de dclencher l'apparition
des PEA et la latence et la synchronisation des fibres nerveuses (prsence et
latence d'apparition des ondes). On peut donc soit dterminer des seuils
auditifs objectifs (PEA seuil) ou aider la localisation d'une surdit (PEA
latence). En effet, les ondes I III sont gnres au niveau de la cochle et
des noyaux cochlaires du tronc crbral, alors que les ondes IV et V le sont
au niveau du collicule infrieur et du thalamus. Une augmentation de latence

I-III oriente vers une atteinte du nerf audidf, alors que des modifications des
latences III-V sont en faveur d'une atteinte du tronc crbral.
lectrocochlographie (ECoG)
Une stimulation acoustique entrane la dpolarisation des cellules cilies
internes et la gnration d'un potentiel d'action au niveau de la lre synapse
auditive. Cet examen est utile au diagnostic prcis des atteintes des cellules
cilies, du compartiment endolymphatique (maladie de Menire) et des
neuropathies auditives.
911. Place de l'imagerie et des autres examens vise tiologique
TDM
Le scanner a pour but d'valuer l'intgrit de la chane ossiculaire et du
labyrinthe (cochle et vestibule). Il permet aussi d'apprcier l'extension d'un
processus tumoral (cholestatome, autres tumeurs) ou infectieux (ostite du
rocher). C'est l'examen de choix pour les surdits de transmission.
IRM
L'IRM permet de visualiser prcisment le labyrinthe et ses pathologies
(labyrinthite, malformations, tumeurs en fonction des caractristiques du
signal Tl, T2 et aprs gadolinium) ainsi que le nerf cochlovestibulaire
(tumeurs angle pontocrbelleux schwannomes et mningiomes + + ,
agnsie du VIII). C'est l'examen de choix pour les surdits de perception.
712
BOOK DES ECN
3.294
/Uitres examens d'imagerie
La radiographie standard (incidence de Schuller) est un examen dsuet et
n'a plus d'indication. La scintigraphie osseuse peut avoir un intrt dans le
bilan d'ostite et de tumeurs, l'angiographie est rserve au diagnostic des
tumeurs vascu- laires (glomus tympanojugulaire), des conflits
vasculonerveux et des malformations vasculaires.
Bilan sanguin
U n'y a aucun bilan spcifique des surdits. Un bilan sanguin peut nanmoins
tre ralis la recherche de l'tiologie de )a surdit (bilan infectieux et
labyrinthite, bilan auto-immun, etc.).
Bilan gntique
Les surdits congnitales svres profondes peuvent faire l'objet de
recherche de mutations gntiques en fonction du mode de transmission de
l'affection (en gnral autosomique rcessif, gne le plus frquemment mut
= connexine 26).
Nasofibroscopie
Toute surdit de transmission avec panchement rtrotympanique, d'autant
plus qu'elle est unilatrale et qu'elle survient chez l'adulte, doit bnficier
d'un examen du cavum pour liminer une tumeur + + + .
IV. Surdit de transmission examen anormal
CAE
Tympa
Ossele
n
ts
Bouchon de crumen Otite externe

Aucun examen
Aplasie majeure (agnsie CAE) Tumeur bnigne ou maligne CAE
Perforation simple
Aucun examen
TDM Otite
+/sroIRM
muque
use
Impda
nce
mtrie
Poche de rtraction Choies ta tome Tumeur oreille moyenne
TDM +/- Nasofibro scopie et IRM
Destruction ossiculaire
TDM
Aplasie majeure : agnsie du CAE malformation tympa- no-ossiculaire.
Tumeurs CAE : les plus frquentes = carcinomes baso- et spi- nocellulaires.
Otites moyennes chroniques (OMC) : comprend l'otite s- romuqueuse, l'otite
muqueuse tympan ouvert (perforation simple), les poches de rtraction
(rtraction du tympan sous l'effet d'une dpression rtrotympanique)
pouvant aller jusqu' l'atlectasie et le cholestatome (icfem + prolifration
pidermique tumorale bnigne).
V. Surdit de transmission examen normal
Tympanogramme
normal
Rflexe stapdien
/ absent Otospongiose ++ fympanosclrose Aplasie mineure fixation
marteau Destruction de l'enclume
TDM
\
prsent
Dhiscence du canal Vi circulaire suprieur Tumeur oreille moyenne
TDM Nasofibro scopie
anormal
Type C
Dysfonction tubaire
Type D
Luxation ossiculaire
Nasofi TDM
bro
scopie
Otospongiose : dystrophie osseuse de la capsule otique. Dans sa forme
classique, concerne l'trier et est responsable d'une ST, mais peut aussi
concerner le labyrinthe et causer SP, acouphnes et vertiges.
Tvmpanosclrose : squelle d'otite chronique. Est responsable d'un blocage
des osselets (trier + + +). De diffrentiel d'otospongiose.

Aplasie mineure : malformation congnitale pouvant concerner les osselets

tympan. Une forme particulire est la fixation de la tte du marteau.
Destruction enclume : squelle d'OMC.
Dysfonction tubaire : problme de permabilit de la trompe d'Eustache
(hypertrophie muqueuse, dfaut de contraction musculaire). Attention
tumeur cavum.
Dhiscence canal 1/2 circulaire suprieur : rosion de l'os entourant le canal
suprieur. S'accompagne de vertiges.
BOOK DES ECN
713
Tumeur oreille moyenne : bnigne schwannome, glomus, hmangiome ;
maligne : mtastase, carcinome pidermode Luxation ossiculaire : squelle
post-traumatique.
VI. Surdit de perception unilatrale
Brutale
\
Confirmation par PEA seuil si douteux
oui l
Congnital
Malformation coclile Agnsie nerf auditif Surdit gntique

Progressif
Exposition bruit
praf/loisir Ototoxiques en topiques locaux Menire Tumeur APC
Minimum = PEA
latences 5elon contexte IRM ECoG
TraumatiqueInfectieux Fistule
prilymphatique Labyrinthite
TraumatismeOMA
acoustiqueMastodite Baratrauma
Indtermin
Vasculaire ?
Viral? Tumeur APC Conflit vase.
TDM
IRM
PEA
Bilan
latences
infectie IRM +/ux
OEA
Paracen
tse
Exposition au bruit : une exposition des bruits intenses et/ou rpts
entrane une perte des cellules sensorielles.
Ototoxiques en topiques locaux : aminosides ++, glycopeptides, solvants et
conservateurs.

Mnire : anomalie de rgulation ionique de l'oreille interne avec hydrops

endolymphatique.
Triade surdit, vertige et acouphnes voluant par crise. Prodromes de la
crise sous la forme de plnitude d'oreille.
Tumeur angle pontocrbelleux (APC) : schwannome (neurinome) du VIII et
mningiome + + +.
Fistule prilvmphatique : aprs un traumatique, un mouchage violent ou une
dcompression. Vertiges, surdit et acouphnes intermittents favoriss par le
changement de position et le Valsalva.
Barotraumatisme : plonge ou aronautique. Bulle d'air dans la cochle ou
commotion labyrinthique.
Traumatique : responsable d'ischmie, de commotion labyrinthique ou de
fistule prilymphatique.
OMA. labvrinthite et mastodite : extension de l'infection aux liquides
labyrinthiques. SP et vertiges.
Vasculaire : emboles ou ischmie de l'artre labyrinthique (branche de
l'ACAI).
Viral : ractivation de HSV1 et de VZV, mais aussi primo-infection HIV et
CMV.
714
BOOK DES ECN
^11. Surdit de perception bilatrale
3.294
Congnital
Malformation cochle Surdit gntique Foetopathies
(TORCH) Anoxie nonatale Ictre nuclaire

Brutale
non
Confirmation par PEA seuil si douteux
Progressif
Presbyacousie + Expo bruit prof/loisir Oto toxiques Otospongiose cochlaire
Surdit gntique
En gnral rien Si volution par coup, mme
bilan que surdit brutale Si surdit mixte TDM
Traumatique
Fistule prilymphatique Trauma acoustique Baro trauma

Infectieux Indtermin
Labyrinthite Mningite

Viral? Auto-immun Ototoxiques Simulateur

TDM si IRM
PEA
latences
trauma Bilan
IRM
direct
infectieu Bilan
ou
x
autoblast
PL
immun
+/- OEA
Presbyacousie : c'est la cause la plus frquente de surdit lie l'ge. Il
s'agit de la dgnrescence progressive des cellules cilies, des neurones
auditifs et de la strie vasculaire qui assure l'ho- mostasie ionique. Elle est
aggrave par des facteurs environnementaux. Elle touche d'abord les
frquences aigus puis s'tend l'ensemble frquences auditives. Elle est
bilatrale et symtrique et s'accompagne volontiers d'acouphnes.
Mningite : surtout pneumocoque. Ototoxiques : cisplatine, aminosides,
quinine et drivs, diurtiques de l'anse et aspirine forte dose.
VIII. Cas particulier de la surdit de l'enfant
La surdit de l'enfant possde plusieurs spcificits par rapport celle de
l'adulte. Mode de dcouverte
Elle se manifeste surtout par un retard du langage et des troubles du
comportement chez l'enfant, parfois confondus avec un autisme. Chez le
nourrisson, le diagnostic est plus complexe, mais l'absence de ractions aux
stimulations sonores et la voix parentale doit attirer l'attention, sous peine
d'effectuer un diagnostic et une prise en charge tardive. Les formes
unilatrales sont en gnral de dcouverte fortuite, car elles ne gnent pas
le dveloppement du langage.
tiologie
Les surdits congnitales svres et profondes sont causes par des
embryoftopathies (agents infectieux TORCH, toxo- plasmose, oreillons,
rubole, CMV, herps), par des problmes nonataux (hypoxie, ictre
nuclaire, prmaturit et petit poids de naissance) ou par des atteintes
gntiques (le plus souvent autosomique rcessif li la mutation de la
connexine 26). Les causes acquises sont identiques celle de l'adulte
(aminosides si infection nonatale +).
Examens diagnostiques
Dpistage nonatal : ralis la naissance par OEA ou PEA automatiss, ils
ncessitent une confirmation par OEA ou PEA au moindre doute.
Le suivi est ralis en audiomtrie comportementale selon des techniques
adaptes l'ge (rflexe d'orientation investigation avec babymtre et
jouets sonores, rflexe d'orientation conditionne, peep-show). Toute
anomalie ou discordance en audiomtrie comportementale doit tre
confirme par des mthodes objectives (OEA et PEA).
BOOK DES ECN
715

Otalgies et otites chez l'enfant et l'adulte

Frdric Venait, Michel Mondain
I. Otalgies : dfinition et mcanismes
Une otalgie est une douleur localise par le patient au niveau ou en dedans
de l'oreille. Elle peut rsulter soit de la stimulation des fibres nociceptives qui
innervent l'oreille externe et l'oreille moyenne, soit d'une localisation errone
d'une douleur provenant d'une structure limitrophe.
L'innervation sensitive de l'oreille externe est assure par le nerf
auriculotemporal (branche du nerf trijumeau), le nerf de Wrisberg (branche
du nerf facial, innervation de la zone de Ramsay-Hunt), le rameau auriculaire
du vague et parle plexus cervical suprieur (racines C1-C2).
L'innervation sensitive de l'oreille moyenne est assure par le nerf
tympanique et ses branches (branches du nerf glos- sophaiyngien).
Toute atteinte de ces filets nerveux peut tre responsable d'otalgies. De
mme, toute atteinte de leurs troncs nerveux principaux (nerf facial, nerf
trijumeau, nerf glossopharyngien et nerf vague) peut provoquer des douleurs
projetes type d'otalgies.
Otalgie d'origine otologique Douleur projete
Douleur par proximit
Otite moyenne aigu
Catarrhe tubaire Myringite
virale Mastodite
Zona du ganglion gnicul
Otite externe aigu
Ostite du temporal (otite
externe maligne)
Eczma conduit auditif
externe (CAE)
Furoncle du CAE
Prichondrite Corps
tranger
Tumeur maligne CAE et de
l'oreille moyenne
Traumatisme

Nerf trijumeau V
Douleurs dentaires,
nvralgies, tumeurs V et
angle pontocrbelleux
(mningiome,
schwannomes...),
cphales primaires dont
migraine et algies
vasculaires de la face,
tumeur maligne des fosses
nasales et de la fosse
infratemporale
Nerf facial VII
Zona acousticofacial
Nerf glossopharyngien IX
Angine, pharyngite
Nvralgies, tumeurs IX et
foramen jugulaire, tumeur
maligne du cavum et
oropharynx (amygdale +)
Nerf vague X
sophagite
Nvralgies, tumeurs X et
foramen jugulaire, tumeur

Articulation
temporomandibulaire
Arthrite, algies
dysfonctionnelles de
l'appareil manducateur
(ADAM)
Parotide
Parotidite (oreillons +),
tumeur maligne
parotidienne

maligne de l'hypopharynx
(sinus piriforme)

716
BOOK DES ECN
J
1.7.98
d Raliser le diagnostic d'otite moyenne aigu, otite externe et otite
sromuqueuse
[e diagnostic de ces pathologies est clinique, le recours aux examens
complmentaires ne se justifie qu'en cas de complications ou d'volution
dfavorable sous traitement.
^ Otite moyenne aigu (OMA) pfinition et gnralits
Il s'agit d'une inflammation aigu de la muqueuse de l'oreille moyenne.
Elle est le plus souvent de nature infectieuse (virus + ++, bactries dont
pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseu- domonas aeruginosa,
Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, Proteusmirabilis,
streptocoques...), plus rarement, elle peut tre la consquence de
changements pressionnels brutaux (dysfonction aigu de la trompe
d'Eustache, ou catarrhe tubaire, dans un contexte de plonge, sjour en
altitude, voyage en avion) ou la manifestation d'une maladie inflammatoire
systmique (vascularite dont Wegener).
C'est le 2e motif de recours aux soins d'urgence chez l'enfant. l'inverse,
cette padiologie est peu frquente chez l'adulte. Motif de recours aux soins
et signes fonctionnels

Le signe principal estl'otalgie. Elle s'accompagne d'hypoacousie qui passe

souvent au second plan. La prsence d'acouph- ne ou d'une instabilit est
possible en dehors de complications mais doit les faire rechercher.
Si la fivre peut passer au premier plan du tableau chez l'enfant, elle est rare
chez l'adulte (voir Formes cliniques). Aussi, tout nourrisson fbrile doit
bnficier d'un examen des tympans.
Examen clinique
L'inspection du tympan au cours de l'otoscopie est l'lment cl du
diagnostic. Plusieurs stades d'OMA sont dcrits en fonction de l'aspect
otoscopique :
- stade congestif : le tympan est hyperhmi avec dilatation des vaisseaux
tympaniques ;
- stade collect : prsence d'une collection rtrotympanique d'aspect
purulent. Le tympan est bombant, mt, et les reliefs ossiculaires ne sont plus
visibles ;
- stade perfor : perforation de la membrane tympanique travers laquelle
sourd de faon pulsatile une otorrhe purulente et parfois mle de sang.
L'examen audiomtrique, non ncessaire au diagnostic, retrouve une surdit
de transmission en dehors de complications.
Formes cliniques et diagnostic diffrentiel
Lies l'ge
- OMA de l'enfant :
il n'y a pas ou peu de plainte fonctionnelle otologique chez le jeune enfant.
Parfois, l'enfant permet d'voquer le diagnostic en portant la main son
oreille. Souvent, la fivre domine le tableau clinique avec une asthnie
marque et une anorexie ou au contraire une agitation avec des pleurs. Les
OMA apparaissent volontiers au dcours ou de manire concomitante d'un
pisode infectieux viral, ce qui explique que l'on peut retrouver des signes de
rhinopharyngite, de bronchite ou de gastroentrite associs l'OMA. Les
formes bilatrales sont aussi plus frquentes.
BOOK DES ECN
717
1.7.98
- OMA de l'adulte :
l'OMA est de survenue rare chez l'adulte. Les formes pressionnelles
(dysfonction tubaire aigu ou catarrhe tubaire) sont majoritaires. L'otalgie
domine le tableau, suivie par l'hypoacousie. La fivre est rare.
Lies l'agent pathogne
- Association fivre > 38,5 + otalgie importante = vocateurde
pneumocoque ;
- association OMA + conjonctivite = vocateur de virus Coxsaclde et
d'Haemophilus influenzae.
Rchauffement de pathologie chronique
Toute otite moyenne chronique ou OMC (otite sromuqueuse, cholestatome)
peut se compliquer en OMA au dcours d'une pousse inflammatoire. Cela

explique pourquoi il est utile de contrler l'oreille distance de l'pisode

aigu.
Myringite virale
Diagnostic diffrentiel de l'OMA, la myringite se manifeste par une douleur
intense, et l'examen retrouve la prsence d'une ou de plusieurs bulles
(phlyctnes) sur la membrane tympanique. Il n'y a habituellement pas
d'panchement rtro tympanique. Elles peuvent se compliquer de
labyrinthite.
Complications
- Mastodite : en cas d'chec du traitement mdical ou d'emble avec
collection purulente sous-cutane rtroauricu- laire. On observe un
dcollement du pavillon de l'oreille par une collection rnitente et
rythmateuse en arrire du pavillon. On peut retrouver en otoscopie un
aspect de tympan bombant en pis de vache >> la partie postrosuprieure du conduit ;
- thrombophlbite du sinus latral : complication de la mastodite, elle se
traduit par des cphales et parfois par des crises comitiales ;
- paralysie faciale : l'OMA est la cause la plus frquente de paralysie faciale
de l'enfant ;
- labyrinthite : complication neurosensorielle de l'OMA. On peut observer
l'apparition d'une surdit neurosensorielle, d'acouphnes et de vertiges ;
- mningite : dissmination des germes dans le LCR partir des liquides
labyrinthiques ou hmatognes de contact travers la dure-mre ;
- abcs crbral : exceptionnel, doit faire rechercher une otite chronique
sous-jacente. B. Otite externe
Dfinition et gnralits
Il s'agit d'une inflammation aigu des tissus cutans et conjonctifs de l'oreille
externe. Elle est gnralement limite aux 2/3 externes du conduit auditif
externe (CAE), mais peut aussi toucher le pavillon de l'oreille (prichondrite,
voir Formes cliniques). L'inflammation est cause par une infection
bactrienne (staphylocoques, pyocyaniques, streptocoques) ou mycosique
(aspergillus), volontiers favorise par des lsions cutanes prexistantes
(traumatisme par coton- tige, bouchons de crumen, eczma du CAE, corps
tranger, prothses auditives et embouts auriculaires...) et parla macration
dans le CAE (baignade et chaleur).
Motif de recours aux soins et signes fonctionnels
L'otalgie est l'lment majeur du tableau clinique. La douleur est intense et
insomniante. Une hypoacousie peut tre observe si l'oblitration du CAE est
complte. Il n'y a habituellement pas de fivre ou d'autres signes
fonctionnels.
Examen clinique
L'inspection du conduit retrouve une otorrhe purulente associe un
oedme important du conduit, avec une douleur intense la mobilisation du
pavillon et l'introduction de l'otoscope. La peau est rythmateuse et
luisante. Parfois, l'examen otoscopique est impossible en raison d'une

oblitration complte du CAE par l'dme. L'aspect tympanique est sans

particularit.
718
BOOK DES ECN
L'examen audiomtrique, non ncessaire au diagnostic, retrouve une surdit
de transmission en dehors de complications.
Formes cliniques
prichondrite du pavillon : l'dme et l'rythme sont localiss au niveau du
pavillon de l'oreille avec disparition des reliefs cartilagineux. Elle est
secondaire des lsions cutanes, des traumatismes (otohmatome
infect), ou postopratoires. Une collection purulente peut ncessiter un
drainage. Le diagnostic diffrentiel est la prichondrite inflammatoire
survenant dans les maladies auto-immunes (polychondrite atrophiante).
Otite externe mycosique : on retrouve l'otoscopie des filaments mycliens.
L'dme est moins marqu que dans les formes bactriennes.
Otite maligne externe : il s'agit davantage d'une forme clinique que d'une
complication de l'otite externe. En effet, on observe sur un terrain
d'immunodpression (personne ge et diabtique, Sida, radiothrapie,
chimiothrapies, hmopathies), une infection chronique du CAE, s'tendant
progressivement jusqu' raliser une vritable ostite de l'os temporal.
L'volution se fait vers une ostolyse du tympanal et de l'os temporal. La
symptomatologie est peu ou pas douloureuse, et c'est l'otorrhe chronique
ou les complications qui conduisent au diagnostic. La peau du CAE est
inflammatoire et ncrotique, et on peut parfois observer des zones
d'exposition osseuse. Cette ostite peut se compliquer de surdit
neurosensorielle, de vertiges, de paralysie faciale et d'une atteinte autres
nerfs crniens par l'apex ptreux et le foramen jugulaire. Son principal
diagnostic diffrentiel est la tumeur maligne du CAE qui peut mimer ce
diagnostic et ncessite un prlvement vise anatomopathologique au
moindre doute. L'imagerie (TDM ou IRM) retrouve des signes d'osto- lyse,
alors que la scintigraphie gallium-techntium confirme la nature
inflammatoire du processus lyrique.
C. Otite sromuqueuse (OSM) Dfinition et gnralits
Prsence d'un panchement sromuqueux inflammatoire, mais non
infectieux, au niveau des cavits de l'oreille moyenne. Son caractre
chronique est dfini par sa dure d'volution suprieure 3 mois. Il traduit
une dysfonction de la permabilit de la trompe d'Eustache. Cette
dysfonction est frquente chez l'enfant (raisons anatomiques et immaturit
immunitaire) et disparat dans la plupart des cas l'ge adulte.
Motif de recours aux soins et signes fonctionnels
L'OSM se manifeste essentiellement par une hypoacousie et est indolore.
Chez l'enfant, son diagnostic est plus difficile, car l'hypoacousie passe
souvent inaperue. D'autres signes doivent attirer l'attention (retard de
langage, difficults scolaires, troubles de l'attention ou du comportement,
OMA rptition), mais son diagnostic peut tre fortuit.
Examen clinique

L'examen clinique retrouve en otoscopie un tympan translucide avec la

prsence d'un panchement sreux jauntre, bleut ou muqueux blanchtre,
avec ou sans signes inflammatoires. On peut observer des bulles d'air avec
niveau hy- droarique. D'autres signes d'otite chronique (paississement de
la membrane tympanique, poche de rtraction tympa- nique, cholestatome)
peuvent s'associer l'OSM. L'atteinte est le plus souvent bilatrale mais peut
tre asymtrique.
liaudiomtrie participe l'valuation du retentissement fonctionnel. Elle
retrouve une surdit de transmission plus ou moins importante.
illMdancemtrie peut tre utile en retrouvant des courbes de type B ou C
(aspect aplati d l'panchement ou dcalage du pic vers les pressions
ngatives du fait de la dysfonction tubaire).
Un bilan orthophonique peut apprcier le retentissement langagier chez
l'enfant.
BOOK DES ECN
719
.98
Formes cliniques
Otite sreuse de l'enfant : forme la plus frquente, elle est favorise par
l'hypertrophie et l'infection des vgtations adnodes, responsables de
rhinopharyngites rptition. L'hypertrophie des vgtations adnodes est
favorise par ja collectivit, un terrain allergique, le tabagisme passif, le
reflux gastro-sophagien, les dficits immunitaires et les fentes
vlopalatines.
Otite sreuse de l'adulte et formes unilatrales : l'otite sreuse chez l'adulte,
d'autant plus qu'elle est unilatrale, doit systmatiquement faire rechercher
une tumeur du cavum par la ralisation d'une nasofibroscopie. L'OSM peut
aussi compliquer le traitement de ces tumeurs (radiothrapie) et l'volution
de maladies systmiques (vascularites et connectivits).
Complications
- OMA : volontiers rptition, elles sont la consquence d'une pousse de
surinfection de l'OSM ;
- otite moyenne chronique avec poche de rtraction et cholestatome :
volution d'OSM non traite pouvant aller jusqu' l'atlectasie complte du
tympan ;
- tympanosclrose : blocage des osselets tant une squelle d'otite
chronique ;
- retard de parole et de langage chez l'enfant ;
- troubles du comportement chez l'enfant.
III. Principes thrapeutiques et suivi
A. Otite moyenne aigu
Les otites au stade congestif sont soit d'origine virale, soit d'origine
bactrienne, avant que ne dbute la phase de suppuration. C'est ce qui peut
justifier l'abstention de traitement antibiotique au stade congestif. Au stade
suppur, l'origine bactrienne est certaine.

Ainsi, l'origine virale plus frquente chez l'enfant g de plus de 2 ans

autorise l'abstention antibiotique (sous certaines conditions) devant une
otite congestive, alors que le traitement antibiotique est ncessaire face
une otite suppure, ou avant 2 ans et chez l'adulte en raison des tiologies
bactriennes plus frquentes.
Indication de l'antibiothrapie :
Enfant de moins de 2 ans : antibiothrapie d'emble.
Enfants de plus de 2 ans : abstention licite condition de pouvoir rvaluer
48-72 heures et en l'absence de symptoma- tologie marque (fivre et
douleurs ++). Adultes : antibiothrapie d'emble.
Choix de l'antibiotique
- Probabiliste, li la pression cologique bactrienne : haemophilus = 50 %
germes aprs 6 ans avec germes scrteurs de P-lactamases, pneumocoque
= 40 % germes avec PSDP ;
- monothrapie per os : amoxicilline-acide clavulanique, cefpodoximeproxetil. Si allergie : pristinamycine ou rythro- mycine-sulfafurazole ;
- dure du traitement per os: enfants < 2 ans : 8-10 jours, > 2 ans : 5 jours,
adultes : 7-10 jours. Alternative au traitement per os : ceftriaxone IM ou IV en
monodose.
Mesures adjuvantes
Antalgiques - antipyrtiques (type paractamol ou ibuprofne), l'efficacit
des AINS et des corticodes n'est pas clairement tablie.
Traitement local sans intrt, et intrt incertain de la dsinfection
rhinopharynge la phase aigu.
Indication de paracentse vise bactriologique
- Enfant < 3 mois ;
- terrain immunodprim svre ;
- complications ;
720
BOOK DES ECN
r
chec de traitement de lre intention : aggravation, persistance au-del de 48
heures aprs le dbut du traitement anti- "* biotique (douleur ou fivre + +
+) ou rapparition dans les 4 jours suivant la fin du traitement, des signes
fonctionnels 0u gnraux, associs des signes otoscopiques d'OMA
purulente.
Prise en charge
Ambulatoire par mdecin gnraliste ou pdiatre, recours l'ORL si
ncessit de paracentse ou si examen des tympans difficile (CAE troit,
bouchon de crumen). Contrle de l'efficacit du traitement 48 heures.
Contrle de l'tat tympa- njque > 1 rnois aprs la fin du traitement pour
liminer OSM persistante.
B.Otite externe
Traitement local
_ Nettoyage et aspiration du conduit si scrtions abondantes ;

- topique auriculaire contenant des antibiotiques et des anti-inflammatoires

(type Antibiosynalar ou Polydexa) ;
_ en cas de perforation tympanique ou si le tympan ne peut tre visualis,
utilisation de gouttes antibiotiques non ototoxiques (ofloxacine, rifampicine) ;
- si tiologie mycosique, traitement antifongique (auricularum) ;
- si le conduit est stnos, mise en place d'un drain (pop) qui sera chang
rgulirement au cours des soins. Traitement gnral
Antalgiques adapts (niveau 2) associs un anti-inflammatoire strodien.
Prise en charge
viction eau pendant le traitement. distance, traiter les facteurs
favorisants (diabte, eczma, cotons-tiges et autres sources de traumatisme
comme les embouts auriculaires).
C.Otite sromuqueuse
Dpister et traiter les facteurs favorisants
Enfant : voir III-B. Formes cliniques. Dsinfection rhinophaiynge, traitement
RGO, prise en charge allergie, liminer tabagisme passif et limiter
collectivit.
Adulte : examen nasosinusien, cavum, cavit buccale, oro- et hypopharynx
par fibroscopie. Prise en charge
Si chec ou insuffisance des mesures concernant les facteurs favorisants.
Enfants: adnodectomie arateurs transtympaniques (RMO : OMA > 6/an,
OSM avec rtraction, volution prvisible longue (chirurgie ou squelles de
fente palatine, radiothrapie, etc.), surdit > 30 dB bilatrale, retard de
langage). Adultes et grands enfants : rducation tubaire, crnothrapie,
arateurs transtympaniques.
Surveillance
Surveillance rgulire pour prvenir l'volution vers d'autres formes d'otite
chronique.
Si porteur d'arateurs : protection vis--vis de l'eau, surveillance
permabilit des arateurs et otorrhe, contrle du tympan jusqu' expulsion
et cicatrisation tympanique, contrle audiomtrique.
BOOK DES ECN
721
f
1.7.77
Angines et pharyngites
Sophie Deneuvc
Dfinition
Une angine est une inflammation aigu, le plus souvent infectieuse, des
amygdales associant cliniquement :
odynophagie ;
fivre ;
otalgie rflexe frquente.
Le diagnostic positif est clinique l'examen oropharyng, associ un
examen ORL complet. Il permet de diffrencier quatre formes cliniques :

Angine
Angine
Angine
rythmatopultace pseudomembraneuse ulcroncrotique

Angine vsiculeuse

Virales +++ dont

MNI
Streptococciques

MNI

Angine de Vincent

Herpangine

Diphtrie

Chancre
syphilitique
MNI

Herps
Zona du IX

I Angine rythmatopultace ou rythmateuse (90 %)

1. Angine
Clinique : fivre, pharyngite rythmateuse, hypertrophie des amygdales,
enduit pultac blanchtre, punctiforme et non adhrent sur les amygdales.
Agent pathogne :
virus le plus souvent (rhinovirus, VRS, adnovims, para-influenzae
virus, EBV parfois...) ;
dans un tiers des cas, bactrie : streptocoque (3-hmolytique groupe
A, Haemophilus influenzae... Diagnostic positif : Test de diagnostic rapide si
disponible.
722
BOOK DES ECN

* Facteurs de risque de RAA :

Antcdent personnel de RAA ;


ge entre 5 et 25 ans associ des antcdents d'pisodes multiples
d'angine SGA ou
la notion de sjours en rgions d'endmie de RAA (Afrique, DOM-TOM) et
ventuellement certains facteurs environnementaux (conditions sociales,
sanitaires et conomiques, promiscuit, collectivit ferme). ** Antalgique
et/ou antipyrtique
Figure 1 : arbre dcisionnel de l'AFFSPAS. Recommandations 2002.
En l'absence de test de diagnostic rapide : traitement antibiotique
systmatique aprs 3 ans. Traitement :
- toujours Symptomatique : antalgique-antipyrtique type paractamol et
collutoire ou pastilles anesthsiques locaux. Antibiothrapie si TDR positif :
pnicilline V (Oracilline) : 1 MUI3 fois par jour pendant 10 j,
traitement de rfrence ;
amoxicilline (Clamoxyl) : 2 g soit un gramme par prise, deux prises
par jour, pendant 6 jours (traitement court, amliorant l'observance,
recommand par l'AFSSAPS 2005) ;
azithromycine (Zithromax) : 500 mg/j en une prise par jour pendant
3 jours. (Si allergie pnicilline, traitement recommand par l'AFSSAPS 2005).
BOOK DES ECN
723
f
1.7.77

Figure 1 : Angine rythmatopultace. 2. Phlegmon priamygdalien

Clinique : signes gnraux plus marqus, trismus, voie nasonne, dme de
la luette, voussure du voile. Traitement :
- ponction/drainage sous anesthsie locale ;
- antibiothrapie amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin) 1 g 3 fois
par jour per os (ou IV si aphagie) ;
- antalgiques (niveau II souvent ncessaire) ;
- proposer amygdalectomie distance partir du deuxime pisode.

Figure 2 : Phlegmon priamygdalien droit. Ici la voussure vlaire laisse

sourdre du pus. Noter la limitation d'ouverture de bouche et l'dme de
luette modr.
QD Angine pseudomembraneuse : examens complmentaires obligatoires
7. Diphtrie
Toujours voquer devant une forme pseudomembraneuse : maladie rare
mais potentiellement grave (ltale dans 10 % des cas).
Clinique : patient non vaccin, ou retour d'un pays d'endmie :
- angine fausses membranes paisses, grises, adhrentes et saignantes,
extensives, souvent tendues au-del des piliers de l'amygdale et
couvrant la luette ;
- possible paralysie vlopalatine, voire croup (diphtrie larynge) laryngite ;
- adnopathies cervicales bilatrales, signes gnraux marqus.
724
BOOK DES ECN
1.7.77
pjagnostic positif :
pavement de gorge avec recherche de Corynebacterium diphteriae (bacille
gram+).
Traitement :
- Urgence thrapeutique ;
_ hospitalisation + isolement + recherche des sujets contact + dclaration
obligatoire ; _ srothrapie d'urgence IM mthode de Bessedka ; _
antibiothrapie IV : pnicilline G 4 MUI/j pour 10 jours ; vaccination, (la
srothrapie n'est pas immunisante).
2. Mononuclose infectieuse
Clinique : pathologie de l'adulte jeune, associant une angine
pseudomembraneuse, rythmatopultace ou ulcron- crotique avec des
symptmes gnraux marqus, notamment une asthnie importante
pouvant persister longtemps aprs l'pisode aigu.
! Les fausses membranes sont non confluentes, parfois associes un
purpura du voile du palais. Atteinte gnrale diffuse avec
hpatosplnomgalie, adnopathies dans plusieurs territoires cervicaux.

Diagnostic positif :
- NFS : syndrome mononuclosique ;
- MNI test, raction de Paul-Bunnel-Davidsohn ;
- la srologie EBV (EBNA, EA, VCA) faite dans les formes atypiques
(coteuse). Traitement :
- Contre-indication aux pnicillines groupe A car risque lev de toxidermie
(rash cutan) ;
- traitement symptomatique (antalgiques, antipyrtiques).

Elqure 3 : Angine pseudomembraneuse. Les fausses membranes ici

exclusivement amygdaliennes voquent plutt une origine virale.
BOOK DES ECN
725
f
1.7.77
III. Angine ulcreuse : examens complmentaires obligatoires
NFS systmatique : leucmie ? agranulocyose ?
1. Angine de Vincent
Clinique :
- ulcration amygdalienne trs douloureuse, non indure, unilatrale.
Couverte d'une fausse membrane grise non ad hrente ;
- haleine ftide, mauvais tat buccodentaire associs ;
- signes gnraux souvent marqus.
Diagnostic positif : prlvement gorge : association fusospirillaire l'examen
direct (BGN + spirochte). Traitement :
- pnicilline V (Oracilline) 1 MUI per os trois fois par jour pour 10 jours.
- traitement symptomatique ;
- soins dentaires.
2. Syphilis
Clinique : ulcration indure non douloureuse, unilatrale, superficielle,
propre. Conduite sexuelle risque. Diagnostic positif :
- prlvement de gorge : Treponema pailidum ;
- srologie syphilis : TPHA VDRL. Traitement :
- benzathine benzylpnicilline G (Extensiline) 2,4 MUI en une IM unique.

Biopsier toute ulcration persistante

Figure 4 : Angine de Vincent. Remarquer l'existence d'une ulcration de

l'amygdale droite.
IV. Angine vsiculeuse
1. Unilatrale Zona pharyngien (IX)
2. Bilatrale
Primo infection herptique (HSV1) :
726
BOOK DES ECN
Clinique : fivre leve, dysphagie intense. En principe associe une
gingivostomatite marque. Traitement : symptomatique :
antipyrtiques : paractamol 60 mg/kg/j ;
antalgiques : gel de xylocane.
Herpangine
^"^H^r ^f S0UVCnt ^ minS d 7 rUPtion vsiculeuse bilatrale due au virus
coxsaclde A Lo ca isees aux pmeis, les vesicules se rompent pour aboutir
rlpci^. ki
^ , . uAbautie a. lofbrile avec vomissements, dbut brutal' mafs de Sm^ "" g,''SeS' EV'UtIn "" Si
association a des vsicules des extrmits : syndrome pieds-mains-bouche
Traitement : symptomatique.
V. Amygdalectomie
propose en cas d'angines rptition (4 par hiver sur deux hivers
conscutifs.), et/ou si rcidive de phlegmon pria- mygdalien.
Se fait sous anesthsie gnrale ; postopratoire immdiat trs douloureux
chez l'adulte.
principale complication de cette intervention : hmorragie prcoce ou lors de
la chute d'escarre (classiquement autour du dixime jour).

Principales contre-indications : pas de contre-indication absolue, mais

balance bnfice/risque. Vrifier le bilan d'hmostase avant chirurgie, viter
d'oprer en priode inflammatoire.
BOOK DES ECN
727
1.7.90
Infections nasosBousiennes le l'adulte
Sophie Deneuve
Rappels anatomiques
Les sinus maxillaires, frontaux et l'ethmode antrieur communiquent et se
drainent par le mat moyen. Le sinus sphnodal et l'ethmode postrieur
communiquent et se drainent par le mat suprieur.

Figure 1 : Anatomie.
A. TDM des sinus en coupe horizontale
B.
TDM des sinus en coupe coronale
Rhinite aigu de l'adulte
Clinique :
- pidmique et saisonnire ;
- virose avec asthnie, fbricule, courbatures ;
- signes rhinologiques : rhinorrhe claire, obstruction nasale, ternuements ;
- dure une semaine environ ;
- rhinoscopie : muqueuse nasale congestive.
Traitement :
- symptomatique + + + ;
- antalgiques et antipyrtiques ;
- vasoconstricteurs, contre-indiqus si HTA non traite (exemple : Derinox)
728
BOOK DES ECN
Sinusites aigus
principaux germes responsables :

- streptococcus pneumoniae ; _ tfaemophilus influenzae ; _ Moraxella

catarrhalis ; _ autres streptocoques ;
_ anarobies pour les sinusites d'origine dentaire.
Tableau clinique d'une sinusite maxillaire aigu
Clinique :
_ douleur typique : sous-orbitaire, unie ou bilatrale, pulsatile, posturale
(majore lors de l'inclinaison de la tte en avant ou l'effort) ;
- rhinorrhe mucopurulente, unie ou bilatrale ;
- fivre modre ;
- rhinoscopie : pus au mat moyen, uni- ou bilatral.
Collge franais d'orl et CCF : critres cliniques pour dbuter une
antibiothrapie (2 critres majeurs h> antibiothrapie) :
critres majeurs :
- persistance, voire augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires,
n'ayant pas rgress malgr un traitement symptomatique de 48 heures,
-caractristiques de la douleur : unilatrale, pulsatile, augmentation tte
penche en avant, acm la fin de la journe ou de la nuit,
-augmentation de la rhinorrhe et de sa purulence. Signe qui prend de la
valeur quand il devient unilatral,
critres mineurs :
-fivre > 72 heures,
-obstruction nasale, gne pharynge, ternuements, toux persistant au-del
de quelques jours.
BOOK DES ECN
729
Figure 2 : Rhinoscopie antrieure : pus au mat moyen gauche.
Tableau clinique d'une sinusite frontale aigu
Clinique :
- douleur typique : frontale, sus-orbitaire, voire hmicrnie, intense, pulsatile
;
- rhinorrhe mucopurulente, antrieure, unie ou bilatrale ;
- fivre modre ;
- rhinoscopie : pus au mat moyen, uni- ou bilatral ;
Tableau clinique d'une sinusite sphnodale aigu
- Douleur typique : trs variable. Cphales occipitales, au vertex,
basicrnienne ;
- rhinorrhe mucopurulente, postrieure, unie ou bilatrale ;
- fivre modre ;
- rhinoscopie postrieure : pus au mat sphnodal.
Bilan des sinusites
- Aucun examen complmentaire pour une sinusite aigu maxillaire + + + ;
- TDM des sinus (plus informatif que la radiographie de Blondeau)
uniquement si :
suspicion de sinusite sphnodale ;
recherche d'une complication ;

chec du traitement antibiotique (antibiotique de 2L' intention :

fluoroquinolone) ;
- prlvement bactriologique : en cas d'chec de la premire
antibiothrapie probabiliste ;
- rechercher une origine dentaire une sinusite maxillaire unilatrale
survenue sans prodromes rhinologiques, en ticulier si cacosmie associe :
examen stomatologique + panoramique dentaire.
730
BOOK DES ECN
1.7.90
Traitement des sinusites
Tableau 1 : Localisation et traitement de Ve intention des sinusites aigus
Localisation Symptomatologie
Antibiothrapie de 1re intention
Maxillaire

Douleur infraorbitaire unilatrale

ou bilatrale avec augmentation
lorsque la tte est penche en
avant; parfois pulsatile et
maximale en fin d'aprs-midi et la
nuit

Frontale

Cphale sus-orbitaire

Amoxicilline-acide clavulanique
cphalosporines 2e et 3e
gnrations (sauf cfixime) :
cfuroxime-axtil, cefpodoximeproxetil, cfotiam-hexetil
Pristinamycine

Idem ou fluoroquinolones actives

sur le pneumocoque
(lvofloxacine)
Ethmodale
Comblement de l'angle interne de Idem ou fluoroquinolones actives
l'il, dme palpbral. Cphale sur le pneumocoque
rtro-orbitaire
(lvofloxacine)
Sphnodale Cphale rtro-orbitaire
Idem ou fluoroquinolones actives
permanente, irradiant au vertex, sur le pneumocoque
pouvant simuler par son sige, son (lvofloxacine)
intensit et sa permanence une
douleur d'hypertension
intracrnienne. coulement
purulent sur la paroi pharynge
postrieure (sige trs postrieur
de lostium de drainage sinusien)
visible l'abaisse-langue
Signes cliniques faisant suspecter une sinusite complique : syndrome
mning, exophtalmie, dme palpbral, troubles de la mobilit oculaire,
douleurs insomniantes. L'hospitalisation, les prlvements bactriologiques
et l'antibiothrapie parentrale s'imposent.
Tableau : traitement des sinusites, recommandations AFFSAPS 2002 (idem
2005) Posologie :
- amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin) : 1 g x 3/j pendant dix jours.
- pristinamycine (Pyostacine) : 1 g x 2/j pendant quatre jours ;
- lvofloxacine (Tavanic) : 500 mg/j en une prise pendant sept jours.

Surveillance
Clinique essentiellement apyrexie, sdation des douleurs et amlioration de
l'aspect de la rhinorrhe en 48 72 heures
Aucun examen de contrle n'est ncessaire en cas d'volution favorable,
sauf pour la sinusite sphnodale TDM des sinus.
BOOK DES ECN
731
1.7.90
Complications des sinusites :
o sinusite bloque : forme brusquement hyperalgique avec disparition de la
rhinorrhe. Traitement par drainage en urgence du sinus responsable ; o
diffusion de l'infection aux structures adjacentes et :
complications orbitaires (abcs orbitaire ou palpbral, cellulite
orbitaire...) ;
complications endocrniennes (mningite, abcs crbral frontal,
thrombophlbite du sinus caverneux, abcs extradural...) ;
ostite du maxillaire (rare) ;
o sepsis, emboles septiques et risque d'endocardite ; o sinusite chronique ;
o mucocle : rtention de mucus formant un kyste dformant le sinus.
732
BOOK DES ECN
r

3.337
Trouble aigu de la parole, dysphonie
Sophie Beneuve

Figure 1 : Laryngoscopie directe en suspension.

A.L'examen direct impose d'utiliser un laryngoscope rigide, on comprend
donc que la laryngoscopie directe ne peut se faire que sous anesthsie
gnrale, contrairement la nasofibroscopie au fibroscope souple
(laryngoscopie indirecte)...
B.
Un bras de levier suspend le laryngoscope afin de librer les deux
mains du chirurgien qui peut ainsi raliser plusieurs gestes chirurgicaux.
L'emploi du microscope facilite certaines exrses.

BOOK DES ECN

733

LIMINER :
- pseudodysphonie par insuffisance respiratoire pulmonaire ;
- rhinolalie ferme : par obstruction nasale ou cavum :

rhinite, rhinosinusite ;

polypose nasale, hypertrophie vgtations adnodes ;

tumeur du cavum ;
- rhinolalie ouverte : par incontinence voile du palais ;
- obstacle pharyng : voix touffe ; -dysarthrie : cause neurologique.
DIAGNOSTIC POSITIF :
- interrogatoire :
circonstances d'apparition de la dysphonie,
caractre dysphonie,
signes cliniques associs,
habitus et profession,
- examen clinique ORL complet avec Laryngoscopie indirecte : aspect
du larynx + dynamique en phonation
au miroir laryng,
et/ou au nasofibroscope ;
- examen physique complet.
PARALYSIE LARYNGEE :
Parfois explorations fonctionnelles.
TDM cervicothoracique injecte explorant nerfs rcurrents si absence
tiologie vidente.
EMG laryng si TDM normale.
TIOLOGIES TUMORALES :
explorations fonctionnelles uniquement en cas de pathologie bnigne
voque ;
toujours laryngoscopie directe en suspension + Biopsies + examen
anatomopathologique + schma dat et sign.

En
Ni fonction de
l'orientation
diagnostique
:
.m

TIOLOGIES INFLAMMATOIRES :
laryngoscopie directe en suspension + biopsies + examen
anatomopathologique
bilan infectieux spcifique.
ETIOLOGIES FONCTIONNELLES :
diagnostic d'limination si l'ensemble des examens prcdents est normal.
I. tiologies tumorales
Examens phoniatriques : stroboscopie uniquement en cas de pathologie
bnigne voque l'examen des cordes vocales. Sinon, toujours
laryngoscopie directe en suspension + biopsies + examen
anatomopadiologique + schma dat et sign. Traitement : chirurgical +
arrter les toxiques ou traiter une cause + orthophonie pour les lsions
bnignes.
Pathologies malignes
Facteurs de risque : tabac + + + alcool :
- laryngite chronique = tat prcancreux ! rythroplasie (muqueuse rouge),
leucoplasie (muqueuse blanche) ;
- cancer du larynx ;
- cancer de l'hypopharynx.
734
BOOK DES ECN
3.337

Fjrjure 2 : Aspect d'une tumeur bourgeonnante dveloppe aux dpens de la

corde vocale droite, en laryngoscopie directe. Il s'agit ici d'un carcinome
pidermode.
Pathologies bnignes
Figure 3 : Aspect de laryngite chronique en laryngoscopie directe. Les
nombreuses leucoplasies sont responsables de l'aspect irrgulier des cordes
vocales notamment droite.
Facteurs de risque : irritation physique, forage vocal... :
- polypes, nodules, sulcus, kystes, myxdme... ;
- palmure antrieure congnitale ;
- granulome aprs intubation prolonge, ou conscutif un reflux gastrosophagien si postrieur ;
- papillomatose larynge (lie au human papioma virus, dbut souvent dans
l'enfance, transformation maligne possible, surtout pour HPV 16 et 18) ;
- autres tiologies rares : lipomes, chondrome...
II. tiologies inflammatoires
Laryngite aigu virale
Clinique :
- toux sche, dysphonie, voire aphonie ;
- peu de signes gnraux, fbricule rarement > 38 C ;
- la laryngoscopie indirecte fait le diagnostic : larynx inflammatoire.
Traitement :
- repos vocal ;
- corticodes locaux en arosols ;
- corticothrapie orale.
Laryngite spcifique (rare)
Aucun signe clinique pathognomonique. Principal diagnostic diffrentiel :
cancer du larynx.
Tuberculose larynge (population transplante, immunodprims...) ;
syphilis larynge ;
laryngite mycosique (patient immunodprim...).
Aucun aspect clinique vocateur, laryngoscopie directe en suspension avec
examen anatomopathologique des biopsies.

Laryngite postrieure du reflux gastro-sophagien

Clinique :
" symptomatologie de RGO (parfois frustre) : toux, pyrosis... ;
- laryngoscopie indirecte fait le diagnostic : rythme de la margelle
postrieure.
BOOK DES ECN
735
Larynx radique
Aspect globalement inflammatoire, squelles d'irradiation cervicale.
III. Paralysie larynge
Si pas d'tiologie vidente, TDM cervicothoracique avec injection pour
explorer le trajet des nerfs rcurrents. Si celui-ci est normal, faire un EMG
laryng.
Figure 4 : Aspect de paralysie larynge gauche, en laryngoscopie directe.
L'arytnode gauche est bloqu en position paramdiane.
Unilatrale
- Tumeur maligne cervicothoracique (thyrode, hypopharynx, larynx,
mdiastin...).
- Traumatisme cervicothoracique.
- Iatrognisme : section ou lsion d'un nerf rcurrent lors d'une chirurgie
cervicothoracique (thyrodienne, pulmonaire, aortique...).
- Ankylose cricoarytnodienne : squelle d'intubation, peut tre unie ou
bilatrale.
- Cause neurologique (Guillain-Barr, AVC, SEP...).
- Nvrite toxique (exemple : radique) ou infectieuse.
- Idiopathique (diagnostic d'limination 20 % des cas environ).
Bilatrale
- Traumatisme non chirurgical ou tumeur maligne ou chirurgie thyrodienne.
- Certaines neuropathies (poliomylite, SLA, SEP) AVC du bulbe,
encphalites infectieuses. Malformation d'Arnold Chiari, syndrome de
Guillain-Barr.
- Exceptionnellement pas de cause retrouve :
syndrome de Riegel (en fermeture) ;
syndrome de Gerhart (paralysie d'abduction).
IV. tiologies fonctionnelles
Endocrinienne
- Hyperthyrodie ;
- hyperandrognisme.
Surmenage vocal
Aprs forage aigu ou chronique (notamment chez certaines professions
exposes dites professionnels de la voix , Par exemple les enseignants).
Serrage des bandes ventriculaires.
Conversion hystrique
Dbut souvent brutal, volution imprvisible. Le bilan psychiatrique permet
d'tayer le diagnostic. 736
BOOK DES ECN

pistaxis avec fle traitement

Frdric Venail, Michel Mondain
l( Gnralits
Une pistaxis est un saignement dont l'origine est situe dans la (les)
fosse(s) nasale(s) et/ou les sinus paranasaux. Elle peut tre antrieure et/ou
postrieure (fond de gorge puis dglutie), uni- ou bilatrale. Elle ne doit pas
tre confondue avec un saignement d'origine buccale, une hmoptysie
(efforts de toux) ou une hmorragie digestive (efforts de vomissements). Le
diagnostic diffrentiel entre pistaxis postrieure dglutie et hmatmse
est plus difficile. Une pistaxis dglutie peut tre elle aussi responsable de
vomissements, et ces 2 formes de saignement entranent un mlna. La
seule diffrence rside dans le fait que le sang vomi d'une pistaxis est sous
la forme de caillot, alors que le sang de l'hmorragie digestive est du sang
rouge non coagul. De mme, la prsence l'examen de sang rouge sur la
paroi postrieure du pharynx en dehors d'un vomissement signe l'origine
nasale.
Le plus complexe dans la prise en charge d'une pistaxis en urgence est
d'estimer l'abondance du saignement et les risques de dcompensation sous
la forme d'un choc hmorragique. Pour apprcier l'abondance de l'pistaxis,
il faut prendre en compte 2 facteurs : son dbit et sa dure. Le dbit est
toujours surestim par le patient mais schmatiquement, une pistaxis de
faible dbit macule tout au plus quelques mouchoirs et est arrte par la
compression bidigitale. Une pistaxis de moyenne abondance a eu le temps
de souiller le haut des vtements. Elle peut cder spontanment mais ne
s'arrte pas aux manuvres simples lorsqu'elle est en phase active. Une
pistaxis de forte abondance est cataclysmi- que, bilatrale antrieure et
postrieure avec crachats ou vomissements de sang rouge. Certaines
pistaxis de faible ou moyenne abondance peuvent mettre en pril le
pronostic vital par leur dure si elles se rptent sur plusieurs jours, voire
semaines. La recherche d'une pleur, d'une hypotension et d'une
tachycardie est alors primordiale. Le terrain sur lequel survient l'pistaxis est
l'autre lment majeur prendre en compte lors de la prise en charge. Certains terrains peuvent favoriser le saignement (voir ci-dessous), alors que
d'autres terrains (ge jeune ou personne ge, antcdents

cardiovasculaires par exemple) peuvent rendre le patient moins tolrant la

perte sanguine et le rendent plus facilement risque de choc hmorragique.
II. Prise en charge en urgence de l'pistaxis
Les moyens thrapeutiques
- Limiter le risque de choc hmorragique : si le risque est lev, perfuser
avec un ou plusieurs WP de bon calibre et assurer un remplissage efficace
hmodynamiquement. Transfusion si ncessaire (ventualit assez rare) ;
- rechercher et limiter les facteurs aggravants :
o anxit : toujours prsente, peut bnficier d'un traitement anxiolytique,
o hypertension artrielle : elle est aussi frquemment prsente la phase
aigu de l'pistaxis. Elle peut tre lie au stress, mais aussi traduire la
dcompensation d'une HTA prexistante. Toute HTA > 16 de systolique doit
tre prise en charge,
o coagulopathie : dans un premier temps, il est indispensable de faire
moucher pour liminer les caillots qui entretiennent la fibrinolyse et la
consommation plaquettaire et aggravent le trouble. Toute prise de traitement
anticoagulant et antiagrgant doit tre recherche et antagonise si
ncessaire (surdosage AVK et hparine ++),
o facteurs locaux prendre en charge secondairement : allergie et fragilit
muqueuse, pathologie vasculaire (maladie de Rendu-Osier), prises toxiques,
traumatisme... ;
- assurer l'hmostase :
o la compression bidigitale et le tamponnement vestibulaire : rserver au
cas l'pistaxis antrieure de faible abondance (tache vasculaire + + +),
o tamponnement antrieur : on vient placer un tissu compressif
hmostatique par l'orifice narinaire pour comprimer les structures de la fosse
nasale. Efficace sur les pistaxis dont le point de dpart est la partie antrieure des fosses nasales,
BOOK DES ECN
737
3.313
o tamponnement postrieur : en cas d'pistaxis ayant pour origine la
partie postrieure des fosses nasales, un tamponnement antrieur peut tre
insuffisant. Il est alors ncessaire de rajouter un point de compression entre
le cavum et les choanes. Cela peut tre ralis en passant par les fosses
nasales (sondes ballonnets) ou par la cavit buccale. On complte dans les
2 cas par un tamponnement antrieur, o en cas d'chec de toutes les
mesures, on peut tre amen faire une exploration sous AG du site de
saignement avec cautrisation ou ligature du vaisseau responsable de
l'pistaxis ou raliser une artriographie diagnostique et thrapeutique en
embolisant les vaisseaux incrimins ; - mesures adjuvantes : si
tamponnement laiss en place plus de 48 heures, couverture antibiotique,
pommade hmostatique dans les cas d'ectasie de la tche vasculaire avec
pistaxis tarie, traitement hmostatique gnral (acide tranexa- mique), pas
de preuve formelle d'une quelconque utilit.
L'escalade thrapeutique

Mouchagc
l _____________________________________ Retour domicile
Falbleabondance Compression sauf si facteurs do bidigitalc/
gravit tamponnement vestibulaire
Mouchagc
* ____________________________________v *
tamponnement antrieur
Moyenne abondance ^ Echec
tamponnement ^ on essaie
antricurblateral j Lmc 2<"-i
i Echec fois

:tour domicile
ufsi facteurs de
gravit

tamponnement antro, posterieurbilatral Forte abondance

1 Echec
Artriographie ou bloc ooeratoire

^^^^
Hospitalisation

III. Orientation diagnostique devant une pistaxis

Les moyens diagnostiques
L'orientation diagnostique se fait distance de l'pisode aigu.
L'interrogatoire amne des lments importants : ATCD (HTA, prise de ttt
anticoagulant ou antiagrgants, caractre rcidivant, diabte, allergie,
chirurgie nasosinusienne ou traumatisme rcent), exposition professionnelle
(copeaux de bois - adnocarcinome de l'ethmode, solvants, radiations), et le
ct par lequel a dbut l'pistaxis (dans la majorit des cas, une pistaxis
bilatrale a une origine unilatrale et l'autre fosse nasale se remplit par
rengorgement). On recherchera aussi d'autres signes orientant vers une
origine tumorale (obstruction nasale unilatrale progressive, douleurs
localises, troubles de l'oculomotricit).
L'examen clinique des fosses nasales, ralis aprs dmchage recherche en
nasofibroscopie l'origine du saignement (cloison, partie latrale des fosses
nasales avec les cornets et l'arche choanale, les ostia sinusiens, cavum) et
son tiologie si elle est de cause locale (tumeur, anomalie vasculaire,
ulcration et traumatisme).
738
BOOK DES ECN
3.313
Les examens complmentaires sont orients :
bilan de coagulation (cf. question spcifique) ; _ bilan des facteurs de risque
cardiovasculaires ;
_ bilan d'imagerie si lsion visible en nasofibroscopie (TDM, IRM,
angiographie).
Orientation diagnostique
Epistaxis

Epistaxis symptme (cause locale)

Traumatismes, corps tranger et fractures ,

Epistaxis essentielle
Anomalies vasculaires Rendu-Osier -purpura
4
Rhlno- sinusites
Tumeurs
Epistaxis maladie (cause gnrale)
Hmostase Hmostase HTA secondaire primaire -crise aigu -AVK
-thrombopnie -clampsle -insuffisance -thrombopathle
hpatique -Willebrand -carence vit K -antiagrgants
-CIVD -hmophilie
Le diagnostic tiologique des pistaxis oppose 2 grands cadres
nosologiques : les pistaxis de cause locale, o un facteur
local est responsable du saignement, et l'pistaxis maladie, o le saignement
n'est qu'une manifestation nasale d'un
terrain hmorragique. Nous renvoyons pour la plupart des causes gnrales
d'pistaxis aux questions spcifiques de ce
manuel.
Nous nous attarderons sur certaines causes locales ou gnrales plus
spcifiques et dcrites dans le schma ci-dessus :
- traumatismes et fractures : qu'ils soient accidentels (fracture nez + +,
grattage de nez, traumatisme facial) ou chirurgicaux ;
- corps tranger des fosses nasales : l'introduction ou l'ablation ;
- pistaxis essentielle : saignement au niveau de la tache vasculaire, au
niveau de la cloison nasale. Frquent chez l'adolescent de sexe masculin, le
saignement est favoris par les manipulations locales, le mouchage, les
efforts et l'exposition solaire. Le saignement peut aussi tre favoris chez la
femme par les changements d'imprgnation hormonale (pubert, rgles,
grossesse) ;
- infections systmiques et nasosinusiennes : avec en premier lieu les
rhinites et les sinusites, ces infections peuvent aussi agir sur un mode
systmique avec un purpura (typhode) ou une fragilit capillaire (grippe) ;
- tumeurs : souvent rvlatrices de tumeurs malignes des fosses nasales,
des sinus ou du cavum (adnocarcinome, carcinome pidermode,
cylindrome, mlanome), elles peuvent aussi rvler des tumeurs bnignes
comme des polypes ou le fibrome nasopharyngien (tumeur trs richement
vascularise, plus frquente chez l'adolescent masculin et risque de
saignement + + + , pas de biopsie) ;
- maladie de Rendu-Osier : angiomatose autosomique dominante avec
malformations vasculaires muqueuses multiples (fosses nasales, cavit orale,

tube digestif, arbre respiratoire...) et extramuqueuses. Elle est responsable

de saignements rcidivants dont des pistaxis. Si le traitement d'urgence est
identique celui des autres pistaxis, un traitement local de fond des
angiomes par embolisation et sclrothrapie peut tre ralis. L'utilisation
d'anticorps contre le V-EGF aurait montr son efficacit en traitement
gnral sur la croissance des angiomes.
BOOK DES ECN
739
Vertige avec le traitement
Frdric Venais, Michel Mondain
I. Gnralits
Un vertige est une sensation errone de dplacement de soi par rapport
l'environnement ou de l'environnement par rapport soi. Il est gnralement
rotatoire mais peut aussi se limiter une sensation de chute ou de
dplacement horizontal. Il ne s'accompagne jamais de perte de
connaissance. Il est souvent accompagn de signes neurovgtatifs (pleur, nauses, vomissements, sueurs). Il est caractris par sa dure
(quelques secondes minutes, quelques heures plusieurs jours), son mode
de survenue (spontan, positionnel, l'effort toux-Valsalva, au bruit =
phnomne de Tullio) et son profil volutif (1 seule grande crise ou plusieurs
crises rptes intervalle libre).
Il traduit l'existence d'un syndrome vestibulaire. Une altration de la fonction
vestibulaire se traduit par des anomalies du rflexe oculovestibulaire
(nystagmus) et du rflexe vestibulospinal (dviation posturale).
Le nystagmus est compos d'une phase lente (quivalente la dviation
posturale) et d'une phase de retour rapide de l'il en position neutre (qui
donne le sens du nystagmus). Il est dfini par son type et sa direction (voir
tableau). La dviation posturale segmentaire se traduit par une
latrodviation des index, une chute latralise toujours du mme ct
l'preuve de Romberg et une dviation angulaire > 45 la manuvre de
pitinement aveugle de Fukuda. Le syndrome vestibulaire est dit harmonieux
si toutes les dviations lentes (dont celle du nystagmus) se font du mme
ct ou dysharmonieux dans le cas contraire. Cela permet de diffrencier
syndrome vestibulaire d'origine priphrique (atteinte labyrinthique
vestibulaire ou des nerfs vestibulaires) ou centrale (atteinte au-del des
noyaux vestibulaires du tronc crbral).
Syndrome vestibulaire harmonieux :
Syndrome vestibulaire dysharmonieux :
priphrique
central

Nvstaqmus
Horizontorotatoire ou horizontal pur,
jamais vertical
Aboli ou diminu par la fixation oculaire
Augmente lors du regard du ct du
nystagmus
Unidirectionnel
Dviations axiales
Dans le sens oppos au nystagmus
Pas d'autres sianes neuroloqiques
Siqnes otoloqiques associs : variables
Surdit de perception, acouphnes,
otorrhe, otalgies, plnitude d'oreille,
paralysie faciale

Nvstaamus
Vertical infrieur, vertical suprieur,
rotatoire pur, horizontal, rarement
horizontorotatoire
Non modifi par la fixation oculaire ou la
position du regard
Peut changer de direction Dviations
axiales Variables
Siqnes neuroloqiques associs :
variables
Hmisyndrome crbelleux, Sd ClaudeBernard- Horner, paralysie autres paires
crniennes, anesthsie hmicorporelle
thermoalgique homolatrale et
picritique-proprioceptive controlatrale,
cphales

740
BOOK DES ECN
J
3.344
Il Explorations de la fonction vestibulaire
yjdonystagmographie (VNG)
Cet examen comporte 2 types d'preuves : les preuves caloriques calibres
et les preuves rotatoires. Quel que soit le type d'preuve, elle consiste
recueillir les mouvements oculaires, traduisant un nystagmus, au moyen
d'une camra quipe sur un masque port par le patient. Une alternative
est l'lectronystagmographie qui recueille l'activit lectrique engendre par
les dplacements du globe oculaire au moyen d'lectrodes cutanes, mais
cette mthode est plus ancienne et plus sensible aux artefacts.
L'preuve calorique calibre consiste mesurer l'activit, oreilles spares,
de chaque vestibule (surtout les canaux semi- circulaires) aprs une
stimulation activatrice (irrigation du CAE l'eau chaude 44) ou aprs
stimulation inhibitrice (irrigation du CAE l'eau froide 30). L'activit de
chaque vestibule est reporte aprs stimulation l'eau chaude et l'eau
froide sur le diagramme de Freyss. En l'absence de nystagmus spontan, les
courbes du diagramme se croisent au centre. Si le point de croisement n'est
pas central, le dplacement sur l'axe des x donne le sens du nystagmus, et
le dplacement sur l'axe des y donne la prpondrance. Un syndrome
vestibulaire dficitaire (le plus souvent priphrique) donne un nystagmus et
une prpondrance du ct oppos la lsion. Un syndrome irritatif se
traduit par un nystagmus du mme ct et une prpondrance du ct
oppos la lsion. Les preuves pendulaires et rotatoires valuent les
mouvements de poursuite et de saccade oculaire ( la recherche d'une
atteinte centrale) ainsi que les rflexes cervico-oculaires et vestibulooculaires (en faveur d'une atteinte centrale si atteints).
Potentiels voqus myogniques (PEM) ou sacculocoliques

Une stimulation acoustique basse frquence, stimulant saccule et utricule,

peut lever le tonus inhibiteur de la voie vesti- bulospinale. Cela se traduit par
l'apparition des potentiels, recueillis sur des muscles posturaux (en gnral
le sternocli- domastodien) et gnrs par les diffrents neurones de cette
voie. Cet examen est surtout destin tudier la fonction du saccule,
contrairement au VNG qui explore prfrentiellement les structures
associes aux canaux semi-circulaires.
III. Place de l'imagerie et des autres examens vise tiologique
Audiomtrie tonale et vocale, tympanomtrie avec tude du rflexe
stapdien
Particulirement utile en cas de surdit et de vertige priphrique, elle
permet de mettre en vidence une surdit de perception avec ou sans
recrutement orientant vers une cause endocochlaire (maladie de Mnire,
labyrinthite, ischmie, ototoxiques...) ou rtrocochlaire (tumeur angle
pontocrbelleux, schwannome, mningiome) ; une surdit de transmission
ou mixte (cholestatome, otite moyenne complique de labyrinthite) ; ou
l'absence de surdit (VPPB, nvrite vestibulaire...).
TDM
Le scanner a pour but d'valuer l'intgrit du labyrinthe (cochle et
vestibule). Il permet aussi d'apprcier l'extension d'un processus tumoral
(cholestatome avec fistule prilymphatique par ouverture du canal semicirculaire latral, autres tumeurs) ou infectieux (ostite du rocher). C'est
l'examen de choix des vertiges priphriques traumatiques et les tumeurs de
l'oreille moyenne. La ralisation d'un angioscanner crbral peut permettre
d'liminer des causes centrales de vertige (dissection vasculaire, AVC,
tumeurs).
IRM
L'IRM permet de visualiser prcisment le labyrinthe et ses pathologies
(labyrinthite, malformations, tumeurs, etc. En fonction du signal Tl, T2 et
aprs gadolinium) ainsi que le nerf cochlovestibulaire (tumeurs angle
pontocrbelleux, schwannomes et mningiomes + +). C'est l'examen de
choix pour les autres formes de vertige priphrique ncessitant une
exploration radiologique. La ralisation d'une angio-IRM crbrale peut
permettre d'liminer des causes centrales ^ vertige (dissection vasculaire,
AVC, tumeurs).
BOOK DES ECN
741

Bilan sanguin
Il n'y a aucun bilan spcifique des vertiges. Un bilan sanguin peut nanmoins
tre ralis la recherche de l'tiologie du vertige (bilan infectieux et
labyrinthite, bilan auto-immun, etc.) et des retentissements des
vomissements sur l'quilibre hydrolectrolytique.
Potentiels voqus auditifs

Longtemps utilis pour suspecter des atteintes rtrocochlaires (allongement

latence I-III), cet examen est supplant par l'IRM beaucoup plus sensible et
spcifique.
IV. Orientation diagnostique devant un vertige

URGENCE
IRM, TDM, ponction lombaire
Traumatisme
Non
Signes neurologiques
Labyrinthite : il s'agit d'une inflammation des liquides de l'oreille interne. Elle
se manifeste par une surdit de perception, des vertiges et des acouphnes.
Il existe un stade sreux un stade purulent et un stade fibreux. Le 1" tant le
stade dbutant moins symptomatique, le purulent (en gnral bactrien) est
plus marqu, et le stade fibreux est squel- laire. Les origines sont virales,
bactriennes et auto-immunes. Le point de dpart peut tre otogne (OMA,
mastodite, cholesta- tome...), mais la dissmination peut se faire par le
sang et le LCR (Lyme, HSV, CMV...).
Nvrite vestibulaire : atteinte virale ou vasculaire atteignant les nerfs
vestibulaires. Grand syndrome vestibulaire priphrique dbut brutal
durant plusieurs jours. Une compensation centrale se met en place en
quelques jours et la rcupration se poursuit sur plusieurs mois.
Mnire : anomalie de rgulation ionique de l'oreille interne avec hydrops
endolympha- tique. Triade surdit, vertige et acouphnes voluant par crise.
La surdit prdomine sur les frquences graves. Prodromes de la crise sous
la forme de plnitude d'oreille. Dure de 30 minutes 24 heures. Diagnostic
sur rptition des crises.
Tumeur angle pontocrbelleux : schwan- nome (neurinome) du VIII et
mningio- me + + + . Mode de rvlation possible sur vertige aigu ou surdit
brusque, suivi d'une volution avec surdit progressive et instabilit.
Fistule prilvmphatique : fuite de liquide de l'oreille interne. Elle peut tre
conscutive une fracture de l'os temporal ou des osselets, un
traumatisme pressionnel (plonge, mouchage, gifle...), postopratoire ou
tumorale (cholestea- tome...). Elle se manifeste par des vertiges, une surdit
et des acouphnes, fluctuants, parfois positionnels, pouvant tre dclenchs
par des changements pressionnels (signe de la fistule).
Oui

/
'Fistule \
/prilympha
tique\
/
Malformati
ons \ /
cochlaires
1
Oui
Fracture \
translabyrin
thique
\
Migr
Dissection aine
// \
SEP
vertbrale !
/
Tumeur
\ Vascularite
URGENCE \ AVC

Non
Testing vestibulaire
NS spontan Dficit vestibulaire
Surdit
Non
Nvrite vestibulaire
TDM+/-IRM
Oui Labyrinthite Ototoxiques
Menire Tumeur APC
\ NS Positionne! VPPB
Normal VPPB Vertige itratif
Anxit Psychogne Simulateurs
742
BOOK DES ECN
3.344
y^ggpparoxvstique positionne! bnin : responsable de vertiges brefs
(quelques secondes) mais souvent rpts, il est caus par Ie dtachement
et le dplacement des otoconies dans les canaux semi-circulaires. Le vertige
peut tre dclen- ch de manire strotype par la manuvre de DixHallpike. L'examen peut tre normal en dehors des crises.

yggjqpg itratifs : autres vertiges survenant par crises non classes ailleurs.
Anxiftg-- psvchogne et simulateurs : pas de syndrome vestibulaire vrai
l'examen clinique, absence de nystagmus. En gnral les crises sont trs
brves et trop courtes pour permettre un examen clinique.
jqrCH : groupe d'agents infectieux toxoplasmose, oreillons, rubole, CMV,
herps.
V. Traitement d'urgence et principes de prise en charge
L'urgence et le point le plus important de la prise en charge consistent
liminer l'urgence neurologique qui prime sur le reste du bilan des vertiges.
Une fois l'urgence neurologique limine, la prise en charge repose sur 3
volets : le traitement de crise, le traitement tiologique et la rhabilitation.
- Traitement de la crise : il faut maintenir le patient dans la position la plus
confortable (en gnral dcubitus dorsal mais parfois latral si vertige
positionnel) :

nauses et vomissement : antimtique adapt, si vomissements

importants perfuser et rquilibration hy- drolectrolytique,

stress : anxiolytique,

vertige : antivertigineux (actylleucine) PO ou IV selon tolrance

digestive ;
- traitement tiologique :

VPPB : cas particulier, car antivertigineux inutiles et inefficaces.

Traitement = manuvre libratoire de Se- mont ou manuvre d'Epley,

nvrite vestibulaire : antiviraux et corticothrapie,

Mnire : test thrapeutique au glycrol ou au mannitol,

corticothrapie, diurtiques (actazolamide),

labyrinthite : traitement tiologique (antiviral, antibiotiques, ttt

maladie auto-immune...),

fistule prilymphatique : exploration chirurgicale au moindre doute

pour colmater la fuite ;
- rhabilitation :

lment fondamental de la prise en charge : kinsithrapie

vestibulaire, H stimule compensation centrale,
H
favorise compensation visuelle et somesthsique,

indispensable pour syndrome vestibulaire avec dficit (VNG anormal),

peut aussi tre utile dans les cas de VPPB rebelles aux manuvres.
BOOK DES ECN
743
Tumeurs de ia cavit buccale et des voies arodigestives suprieures
Sophie Deneuvc
Rappels anatomiques
Cavit
Langue
Qmpharynx
Orale Plancher Buccal
Larynx <

BASE DU CRANE
Fosses nasales
PALAIS OSSEUX
Cavit buccale
OS HYODE
Oesophage
2 Rhinopharynx = Cavimi t O z j
oc a 2
U1 M M CC
ri"!
Oropharynx
CP.ICOIDE
Larynx
I
Trache
Hypopharjnx Oesophage
Figure 1 : Anatomie ORL.
A.Coupe sagittale.
B.
Rappel des principales rgions anatomiques de la rgion et de leurs
rapports, en coupe sagittale.
Carcinomes pidennodes des VADS
pidmiologie
- homme (9c?/l$) ;
- ge mdian : 50 ans ;
- Facteur de risque : alcool, tabac, HPV.
Examen clinique
1 Examen ORL
- Recherche de signes fonctionnels :
dyspne ;
dysphonie ;
dysphagie ;
douleur;
otalgie rflexe ( tympan normal ).

744
BOOK DES ECN
1.10.145
_ Examen des VADS :
oropharynx et cavit buccale : examen direct au miroir de Clar et
palpation ;
larynx et hypopharynx : examen indirect au miroir laryng et/ou au
nasofibroscope. Recherche une tumeur ulcrante ou bourgeonnante,
saignant au contact.
Recherche d'une diminution de la protraction linguale, d'une paralysie
cordale, d'un trismus. _ palpation cervicale la recherche d'adnopathies.
2 Examen gnral
_ valuer l'tat gnral : notamment la dnutrition et les comorbidits lies
la consommation alcoolotabagique ; _ rechercher un point d'appel pour une
mtastase (pulmonaire > hpatique > osseuse > crbrale) ; _ rechercher
un point d'appel pour un autre cancer survenant sur le mme terrain
d'intoxication alcoolotabagique (poumon, sophage, estomac).
Examens complmentaires Bilan locorgional
1. Panendoscopie ORL au bloc sous anesthsie gnrale. valuer la tumeur
et recherche les localisations synchrones. Faire des biopsies envoyes pour
examen anatomopathologique dfinitif ainsi qu'un schma dat et sign de
la tumeur et des adnopathies ;
2. TDM cervicofaciale injecte ;
3. IRM cervicofaciale injecte pour les localisations l'oropharynx et la
cavit buccale. Bilan distance
4. TDM thoracique injecte (recherche une mtastase ou un autre primitif,
fibroscopie pulmonaire si anomalie au scanner) ;
5. bilan hpatique chographie hpatique ;
6. fibroscopie sogastroduodnale (recherche d'une localisation
synchrone) ;
7. autres examens si et seulement si point d'appels cliniques : TDM
crbrale ou scintigraphie osseuse.
Bilan prthrapeutique
8. bilan propratoire ;
9. bilan avant radiothrapie : panoramique dentaire, consultation en
stomatologie avec remise en tat de la denture, confection de gouttires
fluores ;
9. bilan minimal avant chimiothrapie : ionogramme sanguin, ure,
cratininmie, bilan hpatique, ECG, chographie cardiaque, NFS.
BOOK DES ECN
745
1.10.145

Figure 2 : Carcinome pidermode du sinus piriforme gauche.

A. TDM cervicofaciale avec injection. Coupe horizontale la hauteur de C4.
Masse htrogne prenant le contraste envahissant le sinus piriforme
gauche. Cancer du sinus piriforme gauche.
B. Schma dat et sign. Compte rendu de la panendoscopie du patient
prsentant le cancer du sinus piriforme gauche visualis sur le scanner
prcdent.
Classification TNM
Larynx; hypopharynx
T1 : tumeur limite une rgion anatomique ;
T2 : tumeur tendue plusieurs rgions anatomiques, mais pas de fixation
de la corde vocale ;
T3 : tumeur tendue plusieurs rgions anatomiques, fixes ;
T4 : tumeur avec envahissement locorgional type lyse cartilagineuse.
Oropharynx, langue
T1 : tumeur < 2 cm ;
T2 : 2 cm < tumeur < 4 cm ;
T3 : tumeur > 4 cm ;
T4 : tumeur avec envahissement locorgional type osseux, envahissement
cutan.
Adnopathies
NO : pas de ganglions ;
N1 : adnopathie unique et < 3 cm ;
N2 : 3 cm< adnopathie < 6 cm avec 2a : adnopathie unique ; 2b :
plusieurs adnopathies homolatrales, c : plusieurs adnopathies
bilatrales ; N3 : adnopathie > 3 cm.
Schma thrapeutique
Demande de prise en charge 100 % au titre d'ALD 30 ;
discuter le dossier en Runion de concertation pluridisciplinaire pour une
dcision collgiale : - soit traitement chirurgical si tumeur extirpable :
- discuter la chimiothrapie noadjuvante : 5-FU (toxicit cardiaque,
hmatologique) cisplatine (toxicit neurologique, rnale, cochlaire,

hmatologique) principalement, parfois taxanes (alopcie, toxicit hem3'

tologique, digestive, neuropathies priphriques) ;
746
BOOK DES ECN
1.10.145
puis chirurgie de la tumeur et videment ganglionnaire cervical
associ ;
- discuter radiothrapie voire, radiochimiothrapie adjuvante : 50 Gy ;
soit traitement par radiothrapie exclusive :
radiothrapie externe exclusive sur la tumeur et les ganglions
cervicaux 75 Gy ;
ou radiochimiothrapie concomitante sur la tumeur et les ganglions
cervicaux 75 Gy.
Soutien psychologique
_ Arrt complet et dfinitif du tabac et de l'alcool. Prvention du delirium
tremens en hospitalisation. _ Surveillance vie car risque de rcidive et de
localisations mtachrones dues l'intoxication alcoolotabagique.
pronostic
- Dpend de la localisation tumorale : meilleur pronostic : larynx > cavit
buccale > oropharynx > hypopharynx ;
_ dpend galement de l'extension locale (T4 trs mauvais pronostic, T1 bon
pronostic) et T gal, du stade ganglionnaire N et notamment de l'existence
d'une rupture capsulaire ;
- survie ans :
Survie 5 ans
Tous stades confondus
Tumeur classe T1
Larynx

55 %

90 %

Cavit orale

40 %

70 %

Oropharynx

30 %

65 %

Hypopharynx

25 %

35 %

Rappel
La complication majeure de la radiothrapie ORL est l'ostoradioncrose
mandibulaire. Sa prise en charge tant difficile, sa prvention est
primordiale.
Avant la radiothrapie :
Remettre en tat la denture en liminant tous les foyers infectieux,
confectionner des gouttires de fluoration. Aprs la radiothrapie et vie :
Porter les gouttires de fluoration, raliser les soins dentaires avec des
prcautions particulires {antibiothrapie avant et aprs, fermeture
soigneuse de la muqueuse...).
BOOK DES ECN
747

Cancer du cavum
Rappel de terminologie : cavum = nasopharynx = rhinopharynx
pidmiologie
Cancer ethnique Asie du Sud-Est + Afrique du Nord ;
sex-ratio = 1 ;
distribution bimodale : un pic autour de 15 ans, un pic autour de 50
ans ;
cancer viro-induit : Epstein-Barr virus (EBV).
Histologie
Undifferencied carcinoma nasopharyngeal type: UCNT.
Examen clinique
1.
Examen ORL
Signes fonctionnels :
surdit de transmission lie une otite sromuqueuse
souvent bilatrale par dysfonction tubaire ;
diplopie ;
rarement : jetage postrieur hmorragique, obstruction
nasale.
Faire une rhinoscopie antrieure et surtout postrieure l'optique ou au
nasofibroscope, retrouve une masse ulcrobourgeonnante dans le cavum.
Otoscopie : recherche une otite sromuqueuse.
Palpation cervicale la recherche d'adnopathies (motif de consultation le
plus frquent).
2.
Examen neurologique et ophtalmologique
Tester les paires crniennes et particulirement la motilit oculaire.
3.
Examen gnral
valuer tat gnral.
Rechercher un point d'appel pour une mtastase (osseuse > pulmonaire >
hpatique > crbrale).
Examens complmentaires Bilan locorgional
1.
Cavoscopie au bloc sous anesthsie gnrale. valuer la tumeur
et faire des biopsies envoyes pour examen anatomopathologique dfinitif.
Palper les adnopathies cervicales ;
2.
TDM cervicofacial injecte ;
3.
IRM cervicofacial injecte.
Bilan distance
4.
TDM thoracique inject (recherche une mtastase) ;
5.
bilan hpatique chographie hpatique ;
6.
scintigraphie osseuse systmatique ;
7.
autres examens si et seulement si point d'appel cliniques : TDM
crbrale. Bilan prthrapeutique
8.
Marqueurs tumoraux : srologie EBV : EA VCA EBNA ;

9.
bilan avant radiothrapie : panoramique dentaire, consultation
en stomatologie avec remise en tat de la denture, confection de gouttires
fluores. Examen ophtalmologique : champ visuel + acuit visuelle ;
10.
bilan minimal avant chimiothrapie : ionogramme sanguin, ure,
cratininmie, BHC, ECG, chographie cardiaque, NFS.
748
BOOK DES ECN

flgure 3 : Cancer du cavum.

A.TDM
cervicofaciale avec injection, coupe horizontale. Noter
l'asymtrie et l'aspect htrogne de la masse comblant le cavum.
B.TDM
cervicofaciale non inject, coupe sagittale. Masse htrogne,
irrgulire, appendue au cavum.
C IRM cervicofaciale avec injection, coupe horizontale. Masse htrogne,
irrgulire, prenant le contraste.
Classification TNM
T1 : tumeur limite au nasopharynx ;
T2 : extension vers les tissus mous oropharynx ou fosses nasales ; T3 :
envahissements osseux, sinusiens ;
T4 : extension intracrnienne, paires crniennes, fosse infratemporale,
orbite... Adnopathies
N1 : adnopathie(s) unilatrale(s) < 6 cm ; N2 : adnopathies bilatrales < 6
cm ;
N3 : 3a adnopathie(s) > 6 cm ; 3b adnopathie(s) sous-claviculaire(s)
Schma thrapeutique
Demande de prise en charge 100 % au titre d'ALD 30.
Discuter le dossier en Runion de concertation pluridisciplinaire pour une
dcision collgiale : traitement bas
sur la radiochimiothrapie.
Mise en place d'une chambre implantable.
1. Chimiothrapie : 5-FU + cysplatyl, 3 cures 3 semaines d'intervalle.
2.
Radiothrapie : ( ! avec protection moelle et orbite, donc au mieux
IRMT) 70 GY sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.
3. Parfois chirurgie si adnopathies rsiduelles la fin du traitement.
Soutien psychologique.
Surveillance vie.
Autres histologes possibles
Lymphome.

Carcinome pidermode.
Pronostic
Sur
vie 5 ans tous stades MO confondus : 55 %.
BOOK DES ECN
749
Cancer des sinus
Ethmode
pidmiologie

Histologie
Survie 5 ans

Sinus maxillaire

- facteurs de risques :
Cancer du sujet g, ou pas de
travailleurs du bois, du cuir, du facteur prdisposant.
nickel, exposition ou des
toxiques (nitrosamine, nickel,
goudrons...) ;
- maladie professionnelle
inscrite au tableau 47B et 37 ter
(dlai de prise en charge : 30
ans).
Adnocarcinome.
Carcinome pidermode (le plus
souvent).
50 % tous stades confondus
Rcidive locale frquente.

20 % tous stades confondus.

Examen clinique
Signes rhinologiques : (souvent unilatraux, ou asymtriques) obstruction,
anosmie, jetage mucopurulent stri de sang, pistaxis spontane unilatrale.
Faciaux : nvralgie du trijumeau, sinusite, distension nasale, soufflement des
OPN (douloureux). Orbitaires : troubles oculaires ou lacrymaux, exophtalmie.
Faire examen rhinologique au nasofibroscope : tumeur bourgeonnante
saignant au contact, localise l'ethmode ou au sinus maxillaire.
Examens complmentaires Bilan locorgional
1. Endoscopie nasale avec biopsie envoye pour examen
anatomopathologique dfinitif ;
2. TDM du massif facial avec coupes coronales ;
3. IRM cervicofaciale injecte.
Bilan distance
4. TDM thoracique injecte (recherche une mtastase) ;
5. bilan hpatique chographie hpatique ;
6. autres examens si et seulement si point d'appel cliniques : TDM
crbrale ou scintigraphie osseuse. Bilan avant radiothrapie
7. Panoramique dentaire, consultation en stomatologie avec remise en tat
de la denture, confection de gouttires fluores.
750
BOOK DES ECN

Schma thrapeutique
peinande de prise en charge 100 % au titre d'ALD 30. Dclaration de
maladie professionnelle le cas chant.
Discuter le dossier en Runion de concertation pluridisciplinaire pour une
dcision collgiale : traitement bas sur la chirurgie.
1
Chirurgie d'exrse la plus complte possible.
2
Radiothrapie : ( ! avec protection moelle et orbite pour l'ethmode,
donc au mieux IRMT) sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.
Soutien psychologique. Surveillance vie.
A
B

Figure 4 : Carcinome pidermode du sinus maxillaire droit.

A. TDM des sinus en coupe coronale. Processus tumoral envahissant le
sinus maxillaire droit. Noter la lyse du plancher de l'orbite.
B. TDM des sinus en coupe coronale. Noter la lyse de la paroi externe du
sinus, ainsi que l'envahissement intraorbitaire.
BOOK DES ECN
751

valuation de la gravit et recherche des complications prcoces chez on

traumatis craniofacial
Sophie Deneuve
Les traumatismes craniofaciaux sont la lre cause de mortalit et de handicap
fonctionnel chez le sujet jeune (homme 18 25 ans). Les principales
tiologies sont :
1
accidents de la voie publique ;
2
accidents de sport ;
3
accidents du travail ;

4
accidents domestiques.
Les traumatismes de la face :
sont souvent impressionnants, mais mettent rarement enjeu
le pronostic vital immdiat et constituent exceptionnellement une urgence
chirurgicale ;
cependant, les squelles morphologiques et fonctionnelles
causes par la mconnaissance de ces traumatismes sont trs invalidantes,
d'o l'importance d'un bilan exhaustif des lsions traiter, conclu par un
certificat mdical initial dtaill.
En revanche, du fait de leur gravit, la recherche de signes vocateurs d'un
traumatisme craniocrbral doit tre une priorit.
I. Conduite tenir en urgence : examen du traumatis craniofacial
1.
liminer une urgence vitale
Respecter l'axe tte-cou-tronc : un traumatis facial est galement
un traumatis crnien et rachidien (pose d'une minerve, matelas coquille) ;
s'assurer de la libert des voies ariennes suprieures : dyspne
possible par obstruction due un oedme, un corps tranger, une
glossoptse... (mise en place d'une canule de Guedel, intubation trachale
en urgence ou trachotomie) ;
contrler une hmorragie abondante (pistaxis cf. item 313 ; plaie
vasculaire...) ;
rechercher un traumatisme associ (urgence neurochirurgicale,
plaie thoracique, rupture de rate...).
2.
Interrogatoire (du sujet ou des tmoins/des proches; si le sujet est
inconscient)
Principaux antcdents du bless pouvant modifier l'attitude thrapeutique
(trouble constitutionnel de l'hmostase, addiction connue...).
Circonstance et mcanisme du traumatisme.
Perte de conscience initiale ventuelle ou notion d'intervalle libre avec
dtrioration secondaire de l'tat de conscience.
3.
Faire un examen neurologique complet
valuer la vigilance par le score de Glasgow : un TC grave a un score < 8 et
les yeux ferms, aprs correction des fonctions vitales (ANAES, 1998, Prise
en charge des traumatiss crniens graves la phase prcoce). Rechercher
des signes de localisation. Tester les paires crniennes. Rechercher des
signes d'engagement. Rechercher un syndrome mning.
752
BOOK DES ECN
1.11.201
^ Faire une TDM crbrale en urgence si troubles de conscience, signes de
localisation, altration secondaire de la conscience, crise comitiale, signes
mnings, plaie craniocrbrale, embarrure.
I fechniquer le traumatis crnien grave
Xransfert par le SAMU vers la grande garde de neurochirurgie. Voie veineuse
priphrique.
Maintenir : - Sat > 90 % (intubation si ncessaire) ; - PaS > 90 mmHg.

Contre-indication aux soluts hypotoniques. Si signes d'engagement,

mannitol 20 %. pas de prvention systmatique anticomitiale.
5. Faire le bilan lsionnel maxillofacial
il:
rechercher une plaie du globe oculaire urgence fonctionnelle, adresser en
ophtalmologie ; vrifier l'acuit visuelle et les rflexes photomoteurs ;
chercher une diplopie, une ophtalmoplgie.
SCALP:
rechercher une plaie (frquemment cause d'hmorragie abondante), une
embarrure, un coulement anormal, voire une issue de tissu crbral.
TGUMENTS :
consigner les plaies sur un schma dat, prciser leur caractre transfixiant
ou non ;
suspecter une lsion du Stnon sur une plaie passant sur une ligne tragusbas de l'aile du nez ; une lsion des voies lacrymales sur une plaie
proximit du canthus interne ; chercher un othmatome.
NERFS CRNIENS :
tester les branches du trijumeau (V), la mobilit faciale (VII, manuvre de
Pierre-Marie-et-Foix si patient inconscient) ; rechercher une anosmie, une
cophose ou des vertiges (nystagmus si patient inconscient).
FRACTURES FACIALES :
consigner les traumatismes dentaires (item 256) dans le dossier (valeur
mdicolgale) ;
palper les reliefs osseux, rechercher des points douloureux, des dcalages et
d'ventuelles mobilits (! ces dformations sont rapidement masques par
l'dme) ;
vrifier la cintique mandibulaire, l'ouverture de bouche, l'occlusion et
l'articul dentaire ;
rechercher un coulement anormal : une otorragie, une otoliquorrhe
(otorragie qui s'claircit...), une rhinorrhe crbrospinale.
Demander les examens complmentaires orients par l'examen clinique
H. Prescrire la surveillance
Surveillance horaire sur 24 heures :

constantes hmodynamiques : pouls, tension, frquence respiratoire,

score de Glasgow,
0
tat neurologique : conscience, ouverture des yeux, rponse verbale ou
motrice adapte, pupilles et rflexes photomoteurs ;
et
TDM crbrale sans injection indique en urgence en cas de dtrioration
clinique.
1
BOOK DES ECN
753
1.11.201
IQH. Planifier la prise en charge
1. Lsions craniocrbrales A. Hmatome extradural (HED)
Clinique : hypertension intracrnienne, dficit focal, voire signes
d'engagement avec notion d'intervalle libre. per. te de connaissance initiale,

retour un tat de conscience normal, puis rapparition des troubles de la

vigilance). Imagerie demander : TDM crbrale sans injection en urgence.
Montre une lentille biconvexe spontanment hyper- dense.
Traitement : urgence neurochirurgicale : vacuation de l'HED et hmostase.
Pronostic : bon, mais fonction de la rapidit de la prise en charge.

Figure 1 : TDM crbral sans injection. Hyperdensit spontane paritale

droite, de forme biconvexe. Hmatome extra durai parital droit
B. Hmatome sous-dural aigu (HSDA)
Clinique : en principe coma d'emble, parfois hypertension intracrnienne,
engagement temporal, pilepsie partielle- difficile voquer cliniquement.
Imagerie demander : TDM crbrale sans injection en urgence. Montre une
hyperdensit spontane biconcave contours mal dfinis.
Traitement : urgence neurochirurgicale : vacuation de l'HSDA et hmostase.
Pronostic : sombre
754
BOOK DES ECN
1.11.201

Se.2 lm-126
Study Date 02/06/2009 Study Time 15 56 43 MPM
C40 W100
Figure 2 : TDM crbral sans injection. Hyperdensit spontane frontotemporo-occipitale gauche, en croissant Hmatome sous durai aigu frontotemporo-occipital gauche.
C. Hmorragie mninge traumatique
Clinique : syndrome mning (cf. item 244).
Imagerie demander : TDM crbrale sans injection en urgence. Montre une
hyperdensit spontane moulant les sillons et les scissures.
D. Brches ostomninges
Clinique : otoliquorrhe, rhinorrhe crbrospinale (parfois extriorise par le
cavum), spontane ou dclenche par manuvres d'hyperpression.
Imagerie demander : TDM craniofaciale en fentres osseuses et
parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales ; IRM
crbrale (squence T2 ++).
Traitement : pas d'antibioprophylaxie. Vaccination pneumocoque, fermeture
chirurgicale. 2. Plaies de la face
Vrification de la vaccination antittanique.
Nettoyage minutieux, ablation d'ventuels corps trangers.
Parage a minima, trs conservateur sur la face.
Suture de toutes les lsions nerveuses et de tous les canaux (conduit
parotidien, voies lacrymales) au microscope (aprs rduction et contention
des fractures osseuses sous-jacentes).
Suture cutane plan par plan (en cas de plaie transfixiante faire un plan
muqueux au fil rsorbable). Othmatome
Clinique : disparition des reliefs du pavillon gonfls par l'hmatome. Douleur
intense.
drainage car risque de fonte cartilagineuse si nglig ; mise en place d'un
bourdonnet pour viter sa rcidive.

1
755

BOOK DES ECN

4. Fractures simples
A.
Fracture isole des os propres du nez
Clinique : dformation nasale, mobilit osseuse, pistaxis.
Complication rechercher : rhinoscopie antrieure cherche un hmatome de
cloison drainer en urgence. Imagerie demander : incidence OPN de profil.
Traitement : rduction sous anesthsie gnrale, distance du traumatisme.
B.
Fracture du plancher de l'orbite
Clinique : hmatome priorbitaire, nophtalmie, diplopie verticale.
Complication rechercher : l'incarcration du droit infrieur entranant une
ophtalmoplgie complte et douloureuse dans le regard vers le haut.
Imagerie raliser : TDM craniofaciale en fentres osseuses et
parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales.
+ Toujours raliser un examen ophtalmologique spcialis avec test de
Lancaster et Champ visuel. Traitement : chirurgical, distance du
traumatisme, sauf incarcration du droit infrieur : urgence chirurgicale.

Figure 3 : TDM crniofacial fentre osseuse, coupe coronale. Fracture du

plancher de l'orbite gauche. Remarquer la solution de continuit du plancher
de l'orbite, l'irruption de graisse dans le sinus maxillaire gauche, et la lame
d'hmosinus gauche.
C. Fracture de la mandibule
Clinique : latrodviation du menton, trouble de l'articul dentaire, mobilit
osseuse douloureuse, anesthsie labio- mentonnire frquente si fracture de
la portion dente, douleur prtragienne avec limitation douloureuse de
l'ouverture si fracture du processus condylien.
Complications rechercher : dyspne par glossoptse et dme du plancher
si fracture parasymphysaire bilatrale. Attention la frquente association

fracture du corps mandibulaire et du processus condylien controlatral.

Imagerie raliser: orthopantogramme dgageant les processus condyliens,
clich face basse , et pour les fractures complexes ou condyliennes une
TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses, coupes
frontales, horizontales et coronales.
Traitement : orthopdique (blocage maxillomandibulaire) ou chirurgical
(ostosynthse par mini/microplaques), a distance du traumatisme.
NB : La fracture du processus condylien doit tre mobilise rapidement
(risque d'ankylose temporomandibulaire).
756
BOOK DES ECN

1.11.201
Figure 4 : Fracture bifocale de mandibule : parasymphysaire bilatrale
A.
TDM crniofacial, reconstruction 3D.
B.
Orthopantomogramme. Fracture parasymphysaire bilatrale, arcs
maxillaires en place.
C.
Orthopantomogramme. Fracture parasymphysaire bilatrale,
ostosynthse par miniplaques.
p. Fracture de l'os zygomatique
Clinique : effacement de la pommette, hematome sous-orbitaire, anesthsie
du V2, dcrochage la palpation du plancher orbitaire, limitation de
l'ouverture buccale. Complication rechercher : diplopie.
Imagerie raliser : incidence de Waters, TDM craniofaciale en fentres
osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales.
Examen ophtalmologique avec test de Lancaster et champ visuel. Traitement
: chirurgical, rduction (et contention si fracture instable).

Egure 5 : TDM crniofacial fentre osseuse, coupe coronale. Fracture de l'os

zygomatique gauche. Noter la solution de continuit aux trois points
d'attache du zygoma.
E. Fracture du rocher
Clinique : fracture transversale (choc antropostrieur), cophose et
syndrome vestibulaire avec nystagmus controlatral. fracture longitudinale
(choc latral), hmotympan et surdit de transmission.
Complication rechercher : paralysie faciale immdiate, considrer comme
une section du nerf facial ncessitant une exploration chirurgicale en urgence
(^ apparue secondairement en rapport avec un dme). Otoliquorrhe voluant une brche ostomninge.
imagerie raliser : TDM craniofaciale en fentres osseuses et
parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et tQronales, audiogramme
tonal et vocal.
1
BOOK DES ECN
757
Traitement : considr comme un traumadsme crnien et surveiller comme
tel, avec traitement symptomatique du syndrome vestibulaire. Au dcours
surveillance de la disparition de la surdit de transmission et des vertiges.

Figure 6 : DONEF
A. TDM crniofacial, reconstruction 3D. Noter l'effacement des reliefs et le
tlcanthus.
B.
TDM crniofacial, fentre osseuse, coupes horizontales.
Noter la dislocation ethmoidale, le tlcanthus l'enfoncement des sinus
frontaux.
5. Fractures complexes
A. Dissociation craniofaciale
Clinique : mobilit de la face par rapport au crne avec fracture de
l'apophyse ptrygode constante. Lefort I : spare le maxillaire suprieur au
niveau des fosses nasales, cliniquement la vote palatine est mobile par rapport au reste de la face.
Lefort II : passe par les trous sous-orbitaires pour dtacher le plateau palatin
et la pyramide nasale, cliniquement la py. ramide nasale et le palais sont
mobiles par rapport aux pommettes qui restent en place.
Lefort III : disjoint le massif facial dans sa totalit en passant par les jonctions
nasofrontales et frontomalaires (l'association une fracture des deux
arcades zygomatiques entrane une disjonction craniofaciale complte).
Imagerie raliser : TDM craniofaciale en fentres osseuses et
parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales.
Complication rechercher : rhinorrhe crbrospinale vocatrice de brche
ostomninge dans le Lefort III. Traitement : chirurgical, distance du
traumatisme, sauf urgence neurochirurgicale associe.
B. Dislocation orbitonasoethmodofrontale (DONEF)
Clinique : pistaxis, hmatome en lunette, tlcanthus et aplatissement de la
pyramide nasale.
Complication rechercher : rhinorrhe crbrospinale vocatrice de brche
ostomninge, signes de localisation
neurologique.
Imagerie raliser : TDM craniofaciale en fentres osseuses et
parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales IRM en cas
de suspicion de brche mninge.
Traitement : chirurgical, distance du traumatisme, sauf urgence
neurochirurgicale associe.
IV. Connatre les complications tardives et les squelles observables

1. Hmatome sous-dural chronique

Clinique : peu spcifique, cphales, troubles des fonctions suprieures,
parfois dficits focaux. Imagerie demander : TDM crbrale sans injection.
Lentille biconcave iso- ou hypodense. Traitement : neurochirurgical,
vacuation de l'hmatome.
758
BOOK DES ECN
1.11.201
2 Hydrocphalie pression normale
Triade clinique : troubles des fonctions suprieures + de la marche et la
statique + des sphincters.
imagerie demander : TDM crbrale sans injection. Montre une dilatation
ventriculaire et hypodensit priventricu- laire.
Traitement : ponction vacuatnce confirme le diagnostic, actazolamide,
traitement chirurgical par drivation du LCR3.Squelles par non-rcupration des dficits initiaux
Section nerveuse (paralysie faciale ou hypoesthsie du trijumeau), anosmie
dfinitive, cophose, ccit, dficit focal non
rcupr...
4.Squelles des fractures faciales
A. Fonctionnelles
Perte dentaire, trouble de l'articul dentaire par cicatrisation vicieuse,
limitation d'ouverture de bouche, ankylose tem- poromandibulaire, diplopie...
B. Cosmtiques
Cicatrices, perte de la symtrie des reliefs faciaux, nopthalmie...
BOOK DES ECN
759
Pathologie des glandes salivaires
Chlo Bertolus
I. Lithiase des glandes salivaires
1.1. Lithiase submandibulaire
- Frquente ;
- calcul situ le plus souvent dans le canal (Wharton) ou le bassinet de la
glande ;
- caractre rythm par l'alimentation des manifestations cliniques ;
- hernie salivaire : survenue au cours d'un repas d'une tumfaction de la
loge sous-maxillaire avec sensation de tension ;
- colique salivaire : douleur du plancher de bouche au cours d'un repas qui
cde spontanment par mission de salive ;
- possible palpation du calcul enclav dans le canal, pouvant parfois
s'vacuer spontanment ou aprs des manuvres d'extraction par voie
endobuccale ;
- rtention et infection : volutions habituelles ;
- rvlation possible de la lithiase par un pisode infectieux : phlegmon du
plancher, dme du plancher de bouche, orifice de Wharton dmateux

avec issue de pus ; allant jusqu' la sous-mandibulite, infection de la glande,

avec tumfaction de la loge sous-mandibulaire ;
- complication majeure : cellulite faciale [sillon libre entre la tumfaction du
plancher et la table interne de la mandibule). Diagnostic diffrentiel difficile
avec une cellulite d'origine dentaire (mandibulaire) [infection sous prioste] ;
- clichs radiologiques standard (occlusif et de profil strict) : permettent
d'tablir le diagnostic avec l'examen clinique et l'interrogatoire.
Traitement :
- antibiothrapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en
- tentative d'extraction du calcul sous anesthsie locale si celui-ci
maxillectomie par voie cervicale se justifie le plus souvent. Dans propose.
1.2. Lithiase parotidienne
- Moins frquente ;
- pisodes de hernie ou de colique salivaire avec rcurrence au moment des
repas, inflammation de l'ostium du St- non ;
- clichs radiologiques standard suffisants si lithiase radio-opaque ;
- chographie galement contributive.
Traitement :
- Antibiothrapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en dehors de
l'pisode aigu ;
- en cas de calcul intracanalaire, extraction par voie endobucale ;
- en cas de calcul intraglandulaire, traitement chirurgical (parotidectomie
rserve aux formes rcidivantes et invalidantes).
II. Parotidites aigus
Virales
Bactriennes
- Paromyxovirus (ourlienne) ;
- coxsakie ;

Diffrents contextes : immunosuppression,

sujet g, dshydrat, lithiase parotidienne
surinfecte
Tumfaction et douleur parotidiennes avec
inflammation du Stnon, puis majoration
des douleurs avec altration de l'tat
gnral, fivre et issue de pus l'ostium du
Stnon

dehors de l'pisode aigu ;

est proche de l'ostium. Dans le cas contraire, la sous- certains cas (lithiase <
1 cm), la lithotripsie peut tre
760
BOOK DES ECN
I ^w |
Virales
Bactriennes

- chovirus ;

- MNI;

_ CMV...

Examens complmentaires : examen

bactriologique du pus prlev, clich
radiologique limine une lithiase, scanner
inject value la diffusion de l'infection aux
espaces parapharyngs
Traitement : hydratation par voie gnrale,
antibiothrapie antistaphylococcique par
voie gnrale, antalgiques, antipyrtiques,
bains de bouche antiseptiques et massage
de la glande
Prvention des rcidives : mise en tat de la
cavit buccale, traitement des foyers
infectieux dentaires associs une bonne
hydratation

III. Parotidites chroniques

111.1.
Parotidites chroniques et rcidivantes
111.1.1.
Parotidite chronique de l'adulte
- Souvent sur lithiase, mais pas systmatiquement ;
- le plus souvent aprs une parotidite aigu.
111.1.2.
Calcinose salivaire
- Pousses de parotidite ;
- pisodes inflammatoires et symptomatologie lithiasique (hernies,
coliques) ;
- multiples opacits calciques la radiographie.
Hl.1.3. Parotidite rcidivante de l'enfant
- Enfant de 4 5 ans, tiologie inconnue ;
- unilatrale, avec signes inflammatoires locaux, pus au Stnon ;
- volution par pousses ;
- VS augmente et hyperleucocytose ;
- sialographie : dilatation des canaux.
111.2.
Parotidoses et hypertrophie parotidienne chronique
- Syndrome de Heerfordt (hypertrophie parotidienne bilatrale) ;
- syndrome de Gougerot-Sjgren (tumfaction bilatrale inconstante des
parotides) ;
- autres causes :
o alcoolodpendance, o boulimie, o diabte,
o maladie de Cushing, o VIH,
o leucmie lymphode chronique, o hypertrophie parotidienne essentielle
(familiale).
L
BOOK DES ECN
761
2.270
IV. Hypo- et asialie
- Examen endobuccal : langue dpapille, fissure avec une muqueuse
buccale rouge, lisse ;

- test du morceau de sucre : permet d'objectiver le manque de salive par

allongement du temps de dissolution du sucre
- diffrentes causes : iatrogne (radiothrapie cervicofaciale, traitement
neuroleptiue ou antidpresseur), vieillesse syndrome de Gougerot-Sjgren,
neurologiques ;
- sialographie : retard l'vacuation du produit de contraste ;
- scintigraphie : faible captation du techntium par le parenchyme salivaire ;
- biopsie des glandes salivaires accessoires sous anesthsie locale pour
examen anatomopathologique.
V. Tumeurs
V. 1. Adnome plomorphe
- 50 % des tumeurs de la parotide (tumeur bnigne) ;
- tumfaction unilatrale de la parotide, ferme, indolore, mobile, d'volution
lente sans adnopathie, le plus souvent dans le lobe superficiel ;
- absence d'inflammation au Stnon ;
- absence de signes infectieux ;
- diffrents examens radiologiques (chographie, sialographie, scanner ou
IRM) ;
- traitement chirurgical par parotidectomie totale avec dissection du nerf
facial et examen extemporan pour rechercher d'ventuels signes de
malignit ;
- volution : parsie faciale transitoire postopratoire, syndrome de Frey
(rougeur et sueurs temporales au cours des repas par repousse errone des
lments nerveux scrtoires parotidiens qui vont innerver les glandes
sudoripares), rcidives locales, dgnrescence maligne rare.
V.2. Cystadnolymphome (tumeur de Warthin)
- 10 % des tumeurs de la parotide chez l'homme de 50-60 ans ;
- tumeur du ple infrieur d'volution trs lente, arrondie, rnitente, avec
pousses inflammatoires possibles, simulant une parotidite ;
- traitement : parotidectomie superficielle si tumeur situe dans le lobe
superficiel. V.3. Tumeur maligne
V.3.1. Carcinome adnode kystique (cylindrome) : la plus frquente des
tumeurs malignes
- 5 10 % des tumeurs de la parotide, plus frquente chez la femme, 60 ans
;
- tumeur de surface irrgulire, parfois douloureuse avec potentiel
mtastatique retard (mtastases pulmonaires plus de 10 ans) ;
- traitement : parotidectomie totale et videment ganglionnaire
homolatral.
Radiothrapie postopratoire souvent propose. V.3.2. Adnocarcinome
- 20 % des tumeurs de la parotide le plus souvent l'homme vers 60 ans ;
- tumeur d'volution rapide avec douleur, paralysie faciale, adnopathies
cervicales frquentes ;
- traitement chirurgical.
762
BOOK DES ECN

2.256
Lsions dentaires et gingivales
Chlo Bertolus
Rappels anatomiques
Email

Parodonte = gencive

desmodonte (ligament alvolo-dentaire)

os alvolaire
Pulpe : artre, veine, nerf
Dentine
II. Lsions dentaires

11.1 Stades
1 : atteinte de la dentine
Fig. 2 : atteinte pulpaire
BOOK DES ECN
763
2.256
Stade
Signes fonctionnels Inspection
Percussion

Carie de
l'mail
Carie de la
dentine (Fig.
1)
Atteinte
pulpaire
(dtermine
une pulpite)
(Fig. 2)
Parodontite
apcale aigu

Aucun

Tache blanche puis

brune
Douleur provoque, Atteinte de la
cdant l'arrt de dentine
la stimulation
Douleur spontane, Carie profonde
continue, pulsatile
(rage de dents)

Vitalit
(test au froid,
microcourant
lectrique)

Normale

Normale

Indolore

Tests
douloureux

Transversal
e
douloureus
e

Tests trs
douloureux
(pulpe
infecte)

Douleur spontane, Carie profonde,

Axiale
Absente
augmente au
mobilit de la dent, douloureus (dent
contact, continue, dme gingival
e
mortifie =
impression de
pulpe
dent longue
dtruite)
11.2 Complications locales
Granulomes et kystes apicaux ( l'extrmit de la racine) :
o atteinte osseuse par passage chronique de germes dans le canal dentaire,
aprs destruction de la pulpe, o granulome <10 mm, kyste >10 mm,
o diagnostic radiologique (panoramique dentaire, clich rtroalvolaire).
11.3 Complications rgionales
Sinusite maxillaire d'origine dentaire :
o sur les dents sinusiennes (14-17 & 24-27), o le plus souvent chronique
avec pousses de rchauffement,
o faible paisseur du plancher du sinus. Infection dentaire entrane
inflammation et infection de la muqueuse sinusienne,
o cause dentaire : parodontite chronique d'une dent sinusienne, o causes
iatrognes :

communication buccosinusienne aprs avulsion d'une dent

sinusienne,

dpassement de pte dentaire lors de l'obturation des canaux

d'une dent sinusienne, avec ventuelle surinfection chronique par
champignon (Aspergillus fumigatus) ;
o diagnostic : sinusite (cf. qs) unilatrale (signant une cause locale) et
ftide (cacosmie lie aux germes anarobies de la flore dentaire), avec une
dent sinusienne mortifie ou une communication buccosinusienne. Scanner

du massif facial (pour visualiser le contenu sinusien) et panoramique

dentaire (pour rechercher la dent causale) compltent le bilan ; abcs
migrateur de Chomprey-Lhirondel :
o fistulisation cutane chronique d'un kyste priapical, mimant un furoncle
rcidivant, o sige bord basilaire de la mandibule, en arrire de l'mergence
du nerf alvolaire (entre dents 4 et 5), o diagnostic : prsence d'un cordon
indur dans le vestibule infrieur, correspondant au trajet fistuleux ; panoramique dentaire objectivant le kyste, o traitement : avulsion de la dent
causale.
11.4 Cellulites d'origine dentaire
La complication urgente et redoute des infections dentaires ;
infection du tissu celluleux de la face, par voie transostoprioste ;
pathologie du sujet jeune (puisque dent) ;
764
BOOK DES ECN
2.256
. trois formes volutives : cellulite sreuse, cellulite suppure, cellulite
diffuse ou gangrneuse - la troisime peut
succder aux deux premires ou apparatre d'emble ; . cellulite sreuse :
o douleur modre,
o tumfaction rouge et chaude aux limites floues, prenant le godet, o
dent(s) dlabre(s), muqueuse inflammatoire, o panoramique dentaire
recherche la cause (granulome, kyste), o traitement de la dent et
antibiothrapie ; . cellulite suppure :
o aprs 3 4 jours d'volution de la prcdente, o douleur intense, pulsatile,
insomniante, fivre inconstante, o trismus si dents postrieures incrimines,
o tumfaction rouge et chaude, fluctuante, voluant vers fistulisation
muqueuse ou cutane, o dent(s) dlabre(s), muqueuse inflammatoire,
pus au collet dentaire, o radio : idem supra,
o traitement : hospitalisation, drainage de l'abcs sous anesthsie gnrale,
avulsion dent causale, o complications des cellulites maxillaires :

thrombophlbite de la veine faciale : cordon indur de la

paupire infrieure,

prvention par hbpm doses prventives,

volution = thrombose du sinus caverneux :

oedme paupire suprieure ;

exophtalmie,

atteinte des nerfs III, IV et VI (ptsis, strabisme, diplopie),

atteinte mninge,
o complications des cellulites mandibulaires :

compression des voies arodigestives suprieures, avec

dysphagie complte (bavage), dysphonie et orthopne, prcdant de peu
l'arrt respiratoire,

diffusion mdiastinale,
cellulite gangrneuse ou diffuse :

o d'emble ou faisant suite aux formes dcrites, o pronostic redoutable

(mortalit estime 80 %),
o choc septique, ncrose tissulaire rapidement extensive, pas de
collection, crpitant neigeux la palpation,
signant la prolifration de germes anarobies, o prise en charge en
ranimation, dbridement des tissus ncrotiques ;
diagnostic diffrentiel : cellulites faciales d'origine non dentaire :
o origine salivaire (sous-mandibulite, parotidite) (cf. Item 270) ou
amygdalienne, o origine cutane (furoncle), lacrymale (dacryocystite), o
infection d'un kyste congnital (cf. Item 35), o surinfection d'un cancer.
11.5 Complications distance
Trente-deux dents = 32 portes d'entre infectieuses potentielles ! '
Complications distance :
o septicmie : rechercher foyer dentaire devant toute septicmie sans cause
vidente ; o fivre au long cours ;
o atteinte pulmonaire : abcs, pleursie purulente ; o arthrite (surtout par
greffe infectieuse sur prothse) ; o glomrulonphrite prolifrative ; o uvite
infectieuse ;
o endocardite d'Osier (recommandations confrence de consensus 2002
in Prophylaxie de l'endocardite infectieuse - Texte court/Mdecine et
maladies infectieuses 32 (2002) 533-554) : 0 survenant spontanment, ou
aprs soin dentaire chez patient risque, 0 en cause dans 40 % des cas,
0
apparition ou aggravation d'un souffle d'insuffisance valvulaire, fivre au
long cours,
BOOK DES ECN
765
2.256

antibioprophylaxie par amoxicilline 3 g en une prise, une

heure avant tout soin dentaire (clindam cine 600 mg si allergie) chez
patients des groupes A et B,

avulsion de toutes les dents haut risque infectieux (dents

dvitalises peu ou mal traites) dans 1< groupes A et B.
Cardiopathies haut risque (groupe A) Cardiopathies risque moins lev
(groupe B)
Prothse valvulaire (mcanique,
- Valvulopathies : IA, IM, RA* ;
homogreffe ou bioprothse) ;
- PVM* avec IM et/ou paississement
cardiopathies congnitales
valvulaire ;
cyanognes non opres et drivations - bicuspidie aortique ;
chirurgicales (pulmonaire-systmique) ; - cardiopathies congnitales non
antcdents d'endocardite
cyanognes sauf CIA* ;
infectieuse.
- cardiomyopathie hypertrophique
obstructive (avec souffle l'auscultation).
* IA : insuffisance aortique ; IM : insuffisance mitrale ; RA : rtrcissement
aortique ; PVM : prolapsus de la valve mitrale ; CIA : communication
interauriculaire (cardiopathie non risque).
III. Lsions gingivales ou parodontopathies

Maladies inflammatoires d'origine bactrienne affectant le tissu de soutien

de la dent, responsables d'dentation, complications comparables celles
des caries volues.
Gingivite tartrique :
o lie une mauvaise hygine buccodentaire, accumulation de plaque
dentaire dans laquelle les bactries prolifrent, et irritation par tabac
alcool ; o volution : disparition de la gencive ;
o clinique : plaques de tartre, gencive hypertrophique, rythmateuse,
saignant au contact, sensible ; o prvention et traitement : dtartrage,
brossage postprandial. gingivite ulcroncrotique :
o terrain dysimmunitaire, hmopathies + ++, o douleur, gingivorragies
spontanes, zones ncrotiques noirtre,
gingivite odontiasique : inflammation locale lie l'ruption dentaire ; 0
hypertrophies gingivales :
o hmopathies (leucmies) ;
o iatrogniques (anticonvulsivants, antihypertenseurs, immunosuppresseurs)
; o carentielles (scorbut) ;
o hormonales (grossesse, pubert, pilule contraceptive) ; o idiopathiques ;
6
diagnostic diffrentiel de toute anomalie de la muqueuse buccale :
carcinome pidermode ! Faire biopsie au moindre doute.
766
BOOK DES ECN
3.305
Douleur buccale
Chlo Bertolus
I. Rappels anatomiques : innervation sensitive de la cavit orale

Trijumeau (V)

Glossopharyngien (IX) Sm. Vague (X) Facial (VII)

Principalement assure par le nerf trijumeau (V2 et V3, rameaux maxillaire
et mandibulaire) ;
rgion tubrositaire du maxillaire innerve par le nerf facial (VTI) ;
base de la langue innerve par le nerf vague (X) sa partie mdiane et par
le glossopharyngien (IX) sa partie latrale ;
voile, parois pharynges postrieure et latrale innerves par le
glossopharyngien (IX).
II. Orientation diagnostique
On se rapportera la question de chaque tiologie cite ici.
11.1 Douleurs dentaires et gingivales
Cf. question 256.
L'examen clinique (recherche de carie dentaire, d'abcs gingival) oriente le
diagnostic, qui est confirm par des radiographies (panoramique dentaire,
clichs rtroalvolaires) montrant l'atteinte profonde de la dent incrimine et
l'ventuelle atteinte parodontale.
H.2 Douleurs dforigine muqueuse
c
f- questions 343, 84, 87 et 145
BOOK DES ECN
767
3.305
Cancer
Diagnostic voquer imprativement devant toute anomalie muqueuse
persistant plus de 2 semaines ;
le plus souvent carcinome pidermode, terrain alcoolotabagique, lsion
aux bords irrguliers, induration dpassant les limites visibles de la lsion,
saignement au contact ;
impose la pratique d'une biopsie.
Ulcration traumatique
0
Due une dent casse, une prothse inadapte ; 0 lsion aux bords
rguliers, peu indure ;
0
doit gurir en quelques jours aprs correction de la cause - sinon, voquer
un cancer, et pratiquer une biopsie. Aphte
8
Ulcration le plus souvent unique, arrondie, aux bords rguliers, au fond
plat et fibrineux, halo rouge. Pas d'induration ;
gurison en 7 jours ;
0
formes cliniques : aphtose bipolaire (Behcet), aphtose tendue
(immunosuppression, chimiothrapie, VIH), aphtose rcidivante ;
biopsie et bilan immunitaire en cas de persistance. Maladies infectieuses
Ulcration unique :
o tuberculose : ulcration irrgulire, non indure, fond jauntre, sans halo,
trs douloureuse ; idr, biopsie et
prlvement bactriologique confirment le rsultat ; o infection cmv,
maladie des griffes du chat : ulcration peu douloureuse ; confirmation, si
ncessaire (persistance > 7 jours), par srologies ;
ulcrations multiples :

o herps buccal (HSV1) : ulcrations multiples hyperalgiques, adnopathies

douloureuses, fivre. Diagnostic clinique ;
o autres virus : coxsackie (syndrome pied-main-bouche, herpangine), VZV
(zona, de rpartition mtamrique). Diagnostic clinique ;
mycoses : le plus souvent candidoses ; douleurs type de brlures ; 2
formes principales : glossite rythmateuse ou muguet buccal (enduit blanc
se dtachant facilement de la muqueuse). Diagnostic mycologique utile
seulement si persistance aprs traitement bien conduit.
Autres causes muqueuses
Citons la mucite radique (inflammation de la muqueuse au cours d'une
irradiation thrapeutique), les maladies huileuses.
Un cancer doit tre recherch par une biopsie devant toute lsion de la
muqueuse buccale persistant plus de deux semaines. Une lsion douloureuse
de la muqueuse buccale peut tre rvlatrice d'une pathologie gnrale.
11.3 Douleurs osseuses Tumeur maligne
Ce diagnostic devra tre voqu devant toute douleur buccale sigeant
l'os, accompagne d'une image endo-osseuse - les tumeurs bnignes tant,
en rgle gnrale, indolore. Diagnostics les plus frquents : atteinte de
contigut par un carcinome pidermode, ostosarcome, localisation
secondaire.
Fracture
Le diagnostic est en gnral vident, devant une douleur exquise la
palpation, accompagne d'une mobilit anormale de l'os concern, aprs un
choc. Il peut cependant tre rendu difficile chez le patient dment, en tat
d'brit, etc. Le diagnostic de certitude repose sur les clichs radiologiques
standard (panoramique dentaire, incidence de face basse, incidence de
Blondeau) ou la TDM.
768
BOOK DES ECN

Ostite
Elle accompagne gnralement une infection dentaire et se traduit par une
douleur lancinante. Elle est confirme par les clichs radiologiques, qui
montrent une hypodensit osseuse mal limite (ostolyse).
Ostoncroses
, ostoradioncrose. Il s'agit d'une ostite chronique, survenant dans les
suites d'une irradiation de la cavit orale, l'occasion d'une exposition
osseuse (avulsion dentaire, biopsie), ou d'une infection d'origine dentaire. Le
diagnostic est clinique, compte tenu du contexte - mais ne dispense pas de
raliser des biopsies, la recherche d'une rcidive. L'imagerie (TDM) prcise
les limites de l'atteinte ; . ostochimioncrose. Elle apparat aprs un
traitement par bisphosphonates, en gnral fortes doses pour une hyper-

calcmie maligne. Ses circonstances de dclenchement sont les mmes que

celles de l'ostoradioncrose.
H4 Douleurs salivaires
Cf. question 270.
Colique salivaire et tumeur salivaire maligne peuvent constituer des motifs
de consultation pour douleur buccale . H.5 Nvralgies
Nvralgies du trijumeau :
o nvralgie essentielle du trijumeau, caractrise par des douleurs
paroxystiques, fulgurantes, unilatrales, localises un territoire du nerf
trijumeau, durant quelques secondes, en salves espaces d'intervalles
indolores. Dclenchement spontan ou aprs stimulation d'une zone
gchette ('igger zone). Diagnostic d'limination ; o nvralgie secondaire
une tumeur de la base du crne, un zona trigmin, une sclrose en
plaque. liminer pour poser le diagnostic de nvralgie essentielle ;
nvralgie du glossopharyngien (IX), essentielle ou secondaire, caractrise
par une douleur fulgurante de la base de la langue, unilatrale, irradiant vers
l'oreille et le pharynx. La zone gchette, situe sur la base de langue, peut
tre stimule par la parole, la toux, la dglutition.
11.6 Douleurs de l'articulation temporomandibulaire (ATM)
Douleurs aigus :
o arthrite de l'atm : signes inflammatoires prtragiens (douleur, rougeur,
chaleur), limitation de l'ouverture buccale, tdm et irm confirment l'atteinte
articulaire, une ponction permet de prciser la nature de l'atteinte ; o
fractures de l'atm : contexte vocateur, limitation douloureuse de l'ouverture
buccale, trouble de l'articul dentaire ;
o luxation bilatrale de l'atm : position bloque en bouche ouverte, condyles
temporaux vides la palpation ;
douleurs chroniques :
o dysfonctionnement de l'articulation temporomandibulaire : douleurs
priarticulaires, pouvant irradier vers les secteurs molaires. Claquement
l'ouverture buccale. Douleur la pression du conduit auditif externe et la
palpation des muscles ptrygodiens. Origine dentaire par anomalies de
l'articul ; o arthrites chroniques : rptition des pisodes d'arthrite aigu,
destruction articulaire radiologique, installation progressive d'une
constriction des mchoires.
H.7 Maladie de Horton
Cf. Item 119.
' Forme expression buccale, avec claudication intermittente de la mchoire,
de la langue (douleur la parole, la dglutition) ;
a l'extrme, ncrose linguale ;
ge > 65 ans, vs > 50, abolition du pouls temporal, aeg, fivre et
amaigrissement, cphales temporo-occipitales, signe du peigne ; ' risque de
ccit ; diagnostic par biopsie de l'artre temporale.
769 BOOK DES ECN
J
3.305

11.8 Douleurs sans cause

Glossodynies, stomatodynies, type de picotements, de brlures, etc. ;
sont des diagnostics d'limination ;
surviennent dans un contexte dpressif qu'elles aggravent probablement.
770
BOOK DES ECN
pweloppeDnent buccodentaire
etaoomais
Chlo Bertolus
I, Dveloppement crnien et cervicofacial prnatal, anomalies
priode
Phase
Mcanisme
Anomalie
1' semaine Histogense Mise en place des
diffrents types
cellulaires
e
c
2 -8
Organogens Induction et
semaines e
organisation de
Morphogen l'extrmit
se
cphalique par le
tube neural et ses
expansions
(placodes)
Fusion des
bourgeons faciaux
et des arcs
branchiaux
e
8 semaine Morphogen Croissance des
la
se
diffrents tissus
naissance

Exemple

Dysplasie
tissulaire =
phacomatose
Malformations
crbrocrniofaciales :
pas d'organe, pas
d'os
Malformations
crniofaciales par
dfaut
d'accolement des
bourgeons

Sclrose
tubreuse de
Bourneville
Anencphalie,
arhinencphalie,
holoprosencphal
ie
Fentes, kystes et
fistules, de la
face et du cou

Malformations
crniofaciales par
anomalie de
croissance :
dysostoses,
synostoses, du
crne, de la face,
de la mandibule

Crniostnoses,
faciocrniostnoses
(Sd de Crouzon,
d'Apert),
syndrome
otomandibulaire

Dpistage :

chographie prnatale pour les fentes, le syndrome automandibulaire,

les dysostoses et synostoses ;

examen postnatal pour les fistules, kystes ;

dans tous les cas, conseil gntique.

II. Dveloppement crnien et cervicofacial postnatal
11.1 Ossification crniofaciale

Ossification membraneuse de la vote crnienne et des os de la face,

proprits ostogniques du prioste, croissance lie au dveloppement des
organes (cerveau, il, langue) ;


ossification enchondrale de la base du crne, proprits ostogniques
du cartilage de croissance, croissance hormo- nodpendante.
11.2 Croissance crniofaciale

Crne : croissance lie au dveloppement du cerveau ;

massif facial :
o dveloppement vertical assur par la croissance de l'il dans l'orbite, la
mise en place de l'os alvolaire lors de l'irruption des dents sur l'arcade
dentaire suprieure,
771 BOOK DES ECN
J
1.3.35
o dveloppement antropostrieur li l'volution du msethmode
cartilagineux (ethmode + poutre septo vomrienne),
o dveloppement transversal, assur, en haut par le dveloppement du
msethmode, en bas par la fonction linguale (qui dtermine l'largissement
de la suture intermaxillaire) et la fonction ventilatoire (qui permet l'expansion
des fosses nasales et des sinus) ; mandibule :
o croissance principalement lie aux fonctions des muscles faciaux, mis en
jeu lors de la succion, puis de la mastication et l'engrnement des dents des
arcades suprieure et infrieure ( la mandibule suit le maxillaire ).
IDD. Anomalies de croissance crniofaciale
III. 1 Anomalies crniennes
Anomalies de la vote, lies une fermeture prcoce des sutures
crniennes (synostoses) :
o graves, car entravent le dveloppement crbral, par hypertension
intracrnienne chronique ; doivent tre opres prcocement (avant 1 an),
o dformation visible du crne, dont la croissance se fait dans l'axe parallle
la suture pathologique (loi de Virchow) ; diagnostic antnatal ou postnatal
clinique,
o isole ou associe une dysostose faciale (maladie de Crouzon), voire des
os longs (syndactylie du syndrome d'Apert, associ par ailleurs une dbilit
mentale) ;
anomalies de la base :
o surtout dans l'achondroplasie : crne paraissant volumineux, ensellure
nasale, micromaxillie, rsultant de l'absence de croissance du msethmode,
avec une croissance normale de l'os membraneux.
111.2 Anomalies maxillomandibulaires
Point commun : trouble de l'articul dentaire :
articul dentaire :
o position des dents par rapport aux dents de la mme arcade et par rapport
aux dents antagonistes de l'arcade oppose,
o articul dentaire normal, dfinissant la classe I dans la classification
d'Angle :

alignement des points interincisifs suprieur et infrieur,

arcade dentaire infrieure inscrite dans l'arcade dentaire

suprieure,


premire molaire suprieure situe en arrire de la premire
molaire mandibulaire,

canine maxillaire engrene entre canine et premire prmolaire

mandibulaire ;
dpistage : examen clinique, tlradiographie de profil, moulages de
l'articul dentaire ;
anomalies alvolodentaires : par exemple, dents en avant (proalvolie
maxillaire) par succion du pouce ; pas d'anomalies de croissance osseuse,
traitement par orthodontie ;
anomalies des bases osseuses :
o avec articul de classe II d'Angle (dcalage en arrire de l'arcade dentaire
infrieure/arcade suprieure), par rtromandibulie ou promaxillie. Le menton
apparat fuyant, le nez prominent, parfois retrouss (cyphose nasale),
o avec articul de classe III d'Angle (dcalage en avant de l'arcade dentaire
infrieure/arcade suprieure), par promandibule ou rtromaxillie. Le menton
est prominent, dans les cas extrmes, seules les deuximes molaires
s'articulent ;
principes thrapeutiques : traitement chirurgical destin repositionner les
bases osseuses, prcd par une phase d'orthodontie.
772
BOOK DES ECN
1.3.35
IV. Dveloppement dentaire
Origine embryologique des dents : mail provenant de la lame dentaire
pithliale, dentine rsultant de la prolifra- tj0n des odontoblastes
msenchymateux.
l\/t1 Anomalies de l'embryologie dentaire
Elles se traduisent par des anomalies de position, de volume, de nombre, de
forme. Il importe de connatre les notions de : . dent incluse : dent retenue
dans l'os, sur son trajet normal d'ruption ; dent ectopique : dent retenue
dans l'os, en dehors de ce trajet ; dent htrotopique : dent situe en dehors
des os maxillaire ou mandibulaire (kyste dermode de l'ovaire) ; . anondontie,
absence totale de toute dent (exceptionnelle) ; oligodontie, manque d'un
certain nombre de dents, surtout dfinitives, entranant la persistance des
dents de lait ; polydontie, excs du nombre de dents, comme dans la
dysostose clidocrnienne de Pierre Marie.
IV.2 Dysplasies dentaires
Elles touchent soit la dentine, et sont alors gntiques, soit l'mail
(amlogense imparfaite) et peuvent tre gntiques, congnitales mais non
gntiques (rubole maternelle, syphilis congnitale, troubles nutritionnels
gestationnels), acquises (pathologies infantiles telles que traumatisme,
infections, rachitisme). S'y ajoutent les dyschromies, dont la plus frquente
est lie la prise de ttracyclines, chez la mre ou l'enfant (coloration gris
jauntre).
IV.3 ruption dentaire et anomalies
Denture lactale :

o 20 dents, mises en place entre 2 et 30 mois ;

incisives centrale et latrale : entre 6 et 12 mois, 0 premire

molaire : entre 12 et 18 mois,
0
canine : entre 18 et 24 mois,

deuxime molaire : entre 24 et 30 mois ;

o numrotation par quadrant : 5 (quadrant suprieur droit), 6 (quadrant
suprieur gauche), 7 (quadrant infrieur gauche) et 8 (quadrant infrieur
droit) ; numrotation par dent : de 1 5 en partant de l'incisive centrale du
quadrant considr ; o anomalies :

dentition prcoce (1/6 000 naissances) : en gnral, incisive

centrale mandibulaire prsente la naissance,

ruption complique : signes locaux (gingivostomatite,

hypersalivation) ; signes gnraux (fivre),

persistance : traduit l'agnsie de la dent dfinitive ou son

inclusion ;
denture dfinitive :
o 32 dents, mises en place entre 6 et 18 ans :
0
premire molaire : 6 ans (dent de 6 ans), 0 incisive centrale : 7 ans, 0
incisive latrale : 8 ans, 0 premire prmolaire : 9 ans, 0 canine : 10 ans,

deuxime prmolaire : 11 ans,

0
deuxime molaire : 12 ans (dent de 12 ans), 0 troisime molaire : 18 ans
(dent de sagesse), o numrotation : quadrants de 1 4 ; dents de 1 8 ; o
anomalies :
0
accidents d'ruption : concernent surtout la dent de sagesse ; la
pricoronarite associe douleur rtromolaire irradiant vers l'oreille,
inflammation gingivale, fivre, adnopathie satellite,

inclusion des dents de sagesse mandibulaires, des canines

maxillaires le plus souvent. Leur persistance entrane un risque infectieux et
d'rosion progressive des racines adjacentes.
BOOK DES ECN
773
1.3.35
Prvention des maladies buccodentaires frquentes de l'enfant
La plus frquente : carie dentaire ;
diagnostic : tache dyschromique de l'mail, puis perte de substance de la
dentine ;
sur dents provisoires ou dfinitives ;
prvention : brossage dentaire avec dentifrice fluor, fluoruration par
l'alimentation (0,05 mg/kg-l.j-1), diminutii de l'apport en hydrates de
carbone, surveillance annuelle par le dentiste ;
complications : voir question ;
traitement de toutes les caries, y compris sur dents provisoires.
774
BOOK DES ECN
1.5.54

Vieillissement normal : aspects biologiques, fonctionnels et relationnelsDonnes pidmiologiques et sociologiques. Prvention du vieillissement
pathologique
Christiane Venny
INSEE : www.insee.fr
Collge des enseignants de griatrie : corpus de griatrie. Tome I. Abrg
Masson : grontologie prventive (C. Trivalle). 2e dition 2009.
Donnes pidmiologiques
En France, en 2009 :
64,3 millions d'habitants ; 5,6 millions gs de 75 ans ou plus. 24,8 % ont
moins de 20 ans, 16,5 % ont 65 ans ou plus.
Esprance de vie la naissance : 84,5 ans pour les femmes, 77,8 pour les
hommes (augmentation de 2 mois, entre 2008 et2009, lie la baisse de
mortalit entre 70 et 90 ans). Esprance de vie diffrents ges
75 ans en
85 ans en
75 ans en
85 ans en
2010
2010
2020
2020
Hommes

10,8 ans

5,6 ans

11,6 ans

5,9 ans

Femmes

14 ans

7,1 ans

14,9 ans

7,6 ans

volution prvue : entre 2000 et 2050

- Nombre de personnes de 75 ans et plus : x 3 ;
- nombre de personnes de 85 ans et plus : x 4 ;
- nombre de centenaires x 5.
L'esprance de vie sans incapacit ( la naissance en 2007) = 63,1 pour les
hommes ; 64,2 pour les femmes. Augmente en mme temps que l'esprance
de vie globale.
Consquences sociologiques attendues
- Diminution du ratio entre les actifs et les inactifs ;
~ augmentation de la population trs ge, plus souvent malade donc
hospitalise ;
- ncessit d'anticiper l'augmentation des besoins en structures et en lits
d'hbergement collectifs, et l'augmentation de l'offre de soins et de services
d'aide domicile.
Ncessit d'une approche prventive, ds l'ge moyen, pour diminuer les
causes d'incapacit et de handicap + + + .
BOOK DES ECN
775
1.5.54
Dfinitions du vieillissement
Vieillissement = ensemble des processus physiologiques et psychologiques
qui modifient la structure et les fonctions d'un organe partir de l'ge mr.
Phnomne lent, progressif, inluctable, avec variabilit inter- et intraindividuel- le + + + .
3 types de vieillissement :

- vieillissement russi : simple effet du temps qui passe. Pas de pathologie

volutive. Les capacits fonctionnelles sont conserves ;
- vieillissement usuel : sans pathologie volutive, mais limitation relative des
capacits fonctionnelles ;
- vieillissement pathologique : avec pathologies chroniques volutives,
gnratrices de handicaps et d'une dpendance pouvant aller jusqu' la
dpendance totale pour toutes les activits de la vie quotidienne.
En fonction de l'ge, on distingue :
- les jeunes vieux : entre 65 et 75 ans ;
- les vieux : entre 75 et 85 ans ;
- les vieux vieux > : 85 ans et plus.
L'ge chronologique est moins important considrer que l'ge
physiologique , rsultant des effets du vieillissement, mais aussi des
pathologies chroniques volutives, des ventuelles squelles de pathologies
non volutives et de la ou des pathologies aigus actuelles.
La griatrie concerne en gnral les patients de 75 ans ou plus.
Causes du vieillissement
Multifactorielles, incompltement lucides.
Il existe des facteurs intrinsques (facteurs gntiques...) et des facteurs
extrinsques (environnementaux...). Facteurs mtaboliques : glycation des
protines responsable d'une perte d'lasticit des tissus conjonctifs ; stress
oxyda- tif et accumulation de radicaux libres ayant des effets dltres.
Altration de l'ADN avec en particulier le raccourcissement des tlomres.
Retentissement du vieillissement sur les organes et fonctions
Les capacits fonctionnelles sont conserves l'tat de base, au repos,
malgr le vieillissement inluctable. Les capacits d'adaptation aux effets du
vieillissement sont donc dj engages pour assurer ce fonctionnement
normal au repos, et ne peuvent donc plus tre utilises pour assurer le
fonctionnement dans des conditions extraordinaires ou d'effort. Il existe donc
une diminution progressive de la rserve fonctionnelle avec l'ge et une
moins bonne ractivit dans les situations d'effort ou dans les preuves
dynamiques.
Vieillissement cardiaque
- Adaptation au vieillissement vasculaire, avec hypertrophie ventriculaire
gauche ;
- processus dgnratif : diminution progressive du nombre de myocytes,
avec hypertrophie des myocytes restants et fibrose myocardique ->
diminution de la compliance du myocarde avec altration de la phase de
remplissage ventriculaire (dysfonction diastolique) ;
- mcanisme d'adaptation : augmentation de la contribution de la systole
auriculaire au remplissage du ventricule.
776
BOOK DES ECN
1.5.54

Consquences cliniques : en dehors des pathologies, dbit cardiaque normal

au repos. Mais risque de dfaillance cardia- ue en cas de perte de la systole
auriculaire, en particulier en cas de fibrillation atriale.
\ l'effort : diminution de la sensibilit des rcepteurs adrnergiques ->
augmentation moins marque de la frquence cardiaque. Compensation par
une augmentation du volume d'jection, pour tenter de maintenir un dbit
cardiaque l'effort normal.
Vieillissement vasculaire
_ paroi des grosses artres : diminution de la qualit et de la quantit des
fibres lastiques, et augmentation du colla- gne diminution de la
compliance vasculaire ;
- diminution de la sensibilit des rcepteurs P-adrnergiques vasculaires et
de la sensibilit des barorcepteurs.
Consquences cliniques :
- diminution de la pression artrielle diastolique, augmentation de la
pression artrielle systolique qui devient le principal facteur de risque
vasculaire (contrairement aux sujets plus jeunes pour lesquels c'est la
pression artrielle diastolique) ;
- tendance l'hypotension orthostatique, qui peut tre majore par des
problmes veineux, une dshydratation ou des mdicaments.
Vieillissement de la fonction respiratoire
- Intrication de l'ge avec l'exposition aux facteurs environnementaux
(tabac + + +) ;
- diminution de l'ampliation thoracique (cyphose, ankylose des articulations
costovertbrales...) ;
- diminution des fonctions ciliaires et de l'efficacit de la toux ;
- diminution des volumes pulmonaires mobilisables ;
- diminution de la surface d'changes gazeux.
Consquences cliniques : diminution (trs modre) de la P02, PC02 stable,
diminution du VEMS. Pas de dfaillance au repos mais mauvaise tolrance de
la fivre et des infections + + + . Mauvaise tolrance des fractures de ctes
ou des contentions thoraciques lors du traitement orthopdique des
fractures humrales.
Vieillissement rnal
- Diminution du flux sanguin rnal ;
- rduction nphronique (diminution possible de la clairance de la cratinine
jusqu' 60 ml/min. Au-del, rechercher une pathologie) ;
- vieillissement des fonctions tubulaires : diminution des capacits de
dilution et concentration des urines en situation, respectivement, d'excs et
de restriction hydrique ;
- diminution de l'activit du systme rnine-angiotensine-aldostrone au
repos et moins bonne ractivit.
Consquences cliniques :
- frquence des insuffisances rnales aigus lors de toute pathologie aigu
extrarnale par retentissement sur l'hmo- dynamique intrarnale ;
- frquence des complications rnales iatrognes ;

- frquence des hypo- et hypernatrmies ;

- frquence des dshydratations extracellulaires et mauvaise tolrance des
rgimes dsods. Vieillissement neurocognitif
- Diminution des neurones corticaux et rarfaction de la substance blanche ;
- augmentation du temps de raction ;
- diminution des capacits attentionnelles ;
- diminution des capacits d'apprentissage.
Consquences cliniques : aucun retentissement sur l'autonomie l'tat de
base, mais frquence des syndromes confusion- nels lors des stress, quels
qu'ils soient (pathologie mdicale aigu, priode postopratoire, stress
psychologique...).
BOOK DES ECN
777
1.5.54
Vieillissement musculaire
- Augmentation de la masse grasse avec rpartition androde ;
- sarcopnie = diminution de la masse musculaire ;
- diminution progressive de la force musculaire (vieillissement ou diminution
de l'utilisation ?).
Consquences cliniques : consquences mtaboliques avec
insulinorsistance lie l'ge. Pas de retentissement sur l'ac tivit motrice
l'tat de base mais frquence des rgressions motrices aprs un alitement
prolong ou une chute + ++
Principes de prvention du vieillissement pathologique
Dfinition de la prvention : ensemble des mesures qui permettent d'viter
l'apparition (prvention primaire), l'aggravation ou la rcidive (prvention
secondaire), ou les consquences et les complications (prvention tertiaire)
de certaines maladies.
Les grands principes :
- entretien du capital de base intellectuel (stimulation familiale, sociale...) ;
- entretien du capital de base physique : maintenir une activit physique
d'endurance (30 minutes par jour de marche par exemple) mais aussi contre
rsistance pour conserver le capital musculaire ;
- entretien du capital de base relationnel ;
- prvention des maladies infectieuses quand cela est possible
(vaccination) ;
- prvention cardiovasculaire : importance de l'hygine de vie + + ;
- arrt du tabac, consommation modre d'alcool ; 5 fruits ou lgumes par
jour ;
- traitement prcoce des maladies susceptibles d'tre l'origine de
dcompensations en cascade des pathologies chroniques volutives.
778
BOOK DES ECN
La personne ge malade : particularits smiologiques, psychologiques,
thrapeutiques
Christiane Verny

HAS : prescription mdicamenteuse chez le sujet g. Amlioration des

pratiques professionnelles. 2010. AFSSAPS : prvenir l'iatrogense
mdicamenteuse chez le sujet g. Mise au point 2005. Collge national des
enseignants de griatrie : corpus de griatrie, tome I.
Quelques concepts
yjpiHissement pathologique : aux effets de l'ge, s'ajoutent les effets des
pathologies chroniques volutives, responsables de handicaps et donc de
diminution progressive de l'autonomie.
Pnlvpathologie : le sujet de 75 ans et plus souffre en moyenne de 5 7
maladies chroniques volutives. Les plus frquentes sont les maladies
cardiovasculaires, le diabte, les pathologies neurodgnratives dont les
dmences, l'HTA, l'ardirose, la fibrillation atriale... Ces maladies peuvent
interfrer les unes avec les autres, leurs traitements peuvent interagir les
uns contre les autres, le traitement de l'une peut dcompenser une autre
maladie, etc. En consquence, lorsque plusieurs symptmes sont prsents
chez un patient, il est rare de trouver une seule maladie expliquant
l'ensemble du tableau. Un symptme peut, d'autre part, tre expliqu par
plusieurs maladies, ce qui implique la ncessit de pratiquer des bilans
larges.
Exemple : une anmie lie une carence en folates et une carence
martiale sur cancer digestif, avec une insuffisance rnale de stade 4
d'origine vasculaire...
Vulnrabilit : peut tre simplement dfinie comme une diminution des
rserves fonctionnelles, des capacits d'adaptation telle que le sujet n'est
plus en capacit de ragir face une situation aigu. On distingue la fragilit
mdicale, avec dcompensations des diffrentes fonctions les unes aprs les
autres au cours d'un pisode aigu, la fragilit sociale et psychologique,
souvent associes la fragilit mdicale. La vulnrabilit est un tat
dynamique, se situant entre le vieillissement russi et la dpendance totale,
l'volution pouvant tre prcipite par toute pathologie aigu intercurrente.
779 BOOK DES ECN
J
mdical en griatrie

/ Effets attendus du traitement I vic-.ll.sset.Km phys.ol'.p^ de r...u m, ou de u

f^ncik. /
2 : pathologie chronique volutive touchant 1
organe
3 : pathologie intercurrente aigu
(D'aprs J.-P. Bouchon, 1984).
1. Les effets du vieillissement sur un organe ou une fonction ne peuvent tre
eux seuls responsables de la dfaillance de cet organe, mme dans le
trs grand ge, mais entranent une diminution progressive de la reseive
fonctionnelle, qui peut tre insuffisante pour s'adapter une situation
extraordinaire ;
2. la ou les pathologies chroniques touchant cet organe ou cette fonction
voluent progressivement et sont responsables d'une perte
supplmentaire des capacits d'adaptation. La dfaillance survient alors
lors d'un episode intercurrent aigu, face auquel l'organe ou la fonction ne
peut plus ragir, ou au stade terminal de la pathologie chronique ;
3. le facteur prcipitant, en gnral curable, comme une anmie, un
accident iatrogne, une infection.
Consquences diagnostiques : le patient est en gnral vu au stade de
dfaillance. La recherche et le traitement de la pathologie aigu
intercurrente permettent un retour (parfois incomplet) l'tat d'quilibre
antrieur Les signes cliniques de cette pathologie aigu peuvent tre
masqus par la dcompensation de la ou des pathologies chroniques et ainsi
se manifester de faon atypique : il faut faire un bilan large ! Par
exemple, une anmie se manifeste par une ^compensation cardiaque sur
une cardiopathie ischmique ou par un syndrome confusionnel sur une
maladie d Alzheimer, ou par une chute sur une gonarthrose volue. Enfin,
un vnement aigu peut dmasquer une pathologie chronique non
diagnostique jusque-l.
Consquences pronostiques : la dcompensation d'une fonction est de
meilleur pronostic lorsque c'est l'occasion d'une affection aigu
intercurrente que lorsque c'est l'volution terminale d'une pathologie
chronique : faire la diffrence permet de fixer les objectifs globaux de la prise
en charge, de dlivrer des messages clairs l'entourage.
Consquences thrapeutiques : l'objectif est de traiter la pathologie aigu,
de renforcer peut-tre transitoirement le traitement de la pathologie
chronique dcompense.
Rgles de la prise en charge d'un patient griatrique malade
- Prise en charge globale, par une quipe multidisciplinaire + 4- + ;
- dont l'objectif global doit tre fix en tenant compte de l'esprance de vie,
de la qualit de vie ;
- reprer rapidement les pathologies aigus et les traiter pour viter les
dcompensations en cascade ;
- aprs la phase aigu, valuer et adapter le traitement au long cours des
pathologies chroniques, en tablissant p chaque mesure le rapport
bnfice/risque et le plan de surveillance ;
780

BOOK DES ECN

| HJogg) ]
si le patient est hospitalis, viter les complications nosocomiales menant
la perte d'autonomie, comme la rgression psychomotrice, l'incontinence,
la dnutrition, la dpression ractionnelle, les accidents iatrognes
mdicamenteux ;
- toujours prendre en compte les composantes psychologique, cognitive et
sociale.
La prise en charge doit toujours comprendre :
_ la reconstitution de tous les antcdents (interrogatoire du patient et de
l'entourage, appel du mdecin traitant, rcupration des comptes rendus des
hospitalisations antrieures) ;
- la reconstitution de l'anamnse ;
- la connaissance du traitement du patient, en n'omettant pas
l'automdication ;
- un examen clinique complet, y compris toucher rectal et ECG ;
- une analyse de la situation avec recherche de l'vnement dclenchant.
Rgles de prescription en griatrie
Trs peu d'tudes interventionnelles ont t menes chez les sujets de 75
ans et plus. La mdecine fonde sur les preuves
n'est donc pas le mode d'exercice le plus frquent.
Savoir que le risque iatrogne est augment chez les sujets gs :
- modifications pharmacocintiques lies l'ge ;
- modifications des volumes de distribution, avec diminution de la masse
maigre et risque de surdosage des mdicaments hydrosolubles,
augmentation de la masse grasse et risque de sous-dosage des
mdicaments liposolubles ;
- modifications des capacits d'limination des mdicaments : attention la
fonction rnale + + + ;
- polypathologie et polymdication augmentant le risque d'interactions
mdicamenteuses ;
- sensibilit accrue de certains organes aux traitements (par exemple
cerveau et psychotropes) ;
- problme d'observance (oubli de prise ou au contraire, prise en excs,
incomprhension de l'ordonnance, tri des mdicaments) du fait de troubles
cognitifs ou sensoriels ;
- absence de rvaluation des traitements prescrits et renouvels au long
cours ;
- du fait de la polypathologie, augmentation du nombre de mdecins
prescripteurs : problme si absence de coordination et de communication
entre eux + + + .
Devant tout problme aigu survenant chez un sujet g ou devant tout
symptme inexpliqu, chercher une cause iatrogne + + +.
Avant la prescription :

- toujours connatre l'ensemble de la ou des ordonnance (s) ; en profiter

pour revoir l'indication de chaque mdicament et l'absence de contreindication et pour supprimer les mdicaments dont l'efficacit n'est pas
dmontre, aprs avoir expliqu le problme au patient ;
- hirarchiser les pathologies, en tenant compte de l'avis du patient ;
- expliquer le bnfice attendu du mdicament et les ventuels risques
encourus ;
- expliquer la surveillance (clinique, biologique) et planifier le suivi ;
- poids et estimation de la fonction rnale par la formule de Cockroft et
Gault ;
- dterminer si le patient peut grer seul ou non son traitement ;
- vrifier si la pathologie relve d'une prise en charge 100 % par
l'assurance-maladie ou non. Si oui, en faire la demande.
Au moment de la prescription :
- choisir le mdicament avec le moins d'effets secondaires connus, dont la
preuve de l'efficacit a t apporte scientifiquement, sans interaction
possible avec les mdicaments dj pris, avec un schma et une galnique
adapts aux capacits du patient ;
- fixer la dure du traitement, et si traitement au long cours, en fixer les
critres d'arrt ;
- rdaction de l'ordonnance conforme, personnalise, lisible... en dtaillant
le moment des prises et en regroupant les mdicaments par pathologie
traite ;
- prescrire la premire surveillance ;
- informer l'ensemble des mdecins prescripteurs du patient.
781 BOOK DES ECN
J
1.5.59
Aprs la prescription :
- ne jamais relcher la surveillance ;
- vrifier rgulirement que le rapport bnfice/risque est toujours
favorable ;
- savoir arrter le traitement s'il n'est plus indiqu, s'il devient contreindiqu, en cas d'effets indsirables ou en ca h problmes d'observance ;
- ne jamais augmenter la posologie sans avoir vrifi l'observance.
782
BOOK DES ECN

pficit neurosensoriel chez le sujet g

Trs frquent : 75 % des sujets de 80 ans et plus.

Leur reprage fait partie de l'valuation griatrique globale, car ils sont
source de complications : _ diminution de l'autonomie, avec besoin d'aides
pour les activits de la vie quotidienne ; _ chutes lies un environnement
inadapt ;
^ complications psychologiques avec dpression ractionnelle, isolement
social ; __ retentissement cognitif.
Le diagnostic prcoce permet la mise en place de mesures de compensation
du handicap et d'adaptation de l'environnement.
Maladie de l'audition lie au vieillissement
Il s'agit de la presbyacousie, altration des capacits auditives lies l'ge.
Attention au diagnostic par excs : le sujet g peut galement souffrir de
toutes les autres pathologies auditives, que l'examen ORL s'attachera
liminer.
Surdit de perception bilatrale et symtrique, d'aggravation progressive,
prdominant sur les frquences aigus, le plus souvent isole, trs rarement
accompagne de troubles de l'quilibre ou d'acouphnes. Il s'agit du
vieillissement pathologique de l'oreille interne. Facteurs favorisants
expliquant la grande variabilit interindividuelle :
- facteurs gntiques ;
- exposition aux traumatismes sonores ;
- facteurs de risque vasculaire (HTA, diabte, dyslipidmie) ;
- hypothyrodie ;
- otite chronique.
Base physiopathologique
Dgnrescence progressive des cellules neurosensorielles de l'organe de
Corti, plus importante la base de la cochle (sons aigus) qu'au sommet.
Dtrioration qualitative aussi, par modification neuromcanique de la
cochle (distorsions auditives).
- Stade infraclinique : gne dans les conversations plusieurs, troubles
de la comprhension dans le bruit ;
- stade de retentissement social : gne auditive nette ;
- stade d'isolement : repli sur soi, syndrome dpressif ractionnel,
diminution progressive des relations sociales.
- Reprage par l'interrogatoire du patient et de l'entourage ;
- examen clinique (voix chuchote, frottement des doigts) ;
- lments de diagnostic diffrentiel : devant une baisse brutale, penser aux
causes vasculaires ; penser galement aux causes iatrognes (aminosides,
furosmide + ++).
En cas d'anomalie, consultation spcialise ORL :
- otoscopie : tympans normaux (limine les diagnostics diffrentiels ou
aggravants comme le bouchon de crumen, une otite chronique volutive,
une perforation du tympan) ;
Christiane Verny
Dfinition
Les stades
Diagnostic

783 BOOK DES ECN

J
1.5.59
- audiogramme : surdit de perception pure touchant les sons aigus.
Attention : si mixte, perception et transmission recourir une
impdancemtrie. En cas d'asymtrie, rechercher cause chirurgicale comme
un neurinome de l'acous' tique + + + ;
- audiomtrie vocale systmatique pour valuer les capacits de
comprhension du langage, donc la gravit du handi cap.
Traitement
Prvention primaire : contrler et limiter les facteurs favorisants (exposition
au bruit, troubles mtaboliques).
Prvention secondaire : reprage prcoce des troubles pour viter l'volution
vers le stade d'isolement social et appareillage.
Prvention tertiaire : adaptation de l'environnement et des aides humaines
et techniques pour limiter l'impact ngatif sur l'autonomie.
Pas de traitement curatif.
Appareillage
- Prcoce ;
- expliquer le but et le principe ;
- ne pas sous-estimer les difficults psychologiques, d'adaptation,
financires ;
- aprs avoir contrl les capacits cognitives du patient, sa capacit
manipuler la prothse, sa motivation ;
- prvoir priode d'essai et programmer le suivi ;
- conseils l'entourage : parler face la personne, sans cacher la bouche
(lecture labiale), sans crier, sans bruit de fond, lentement, plutt d'une voix
grave.
Maladies de la vision lies au vieillissement
Vieillissement physiologique : presbytie. Vieillissement pathologique :
- cataracte, dgnrescence maculaire lie l'ge, glaucome ;
- retentissement sur l'autonomie ;
- peut voluer vers la ccit.
Presbytie
- Phnomne inluctable partir de 40 ans ;
- sclrose avec perte progressive de l'lasticit du cristallin responsable de
troubles de l'accommodation ;
- diminution de l'acuit visuelle de prs, dformation dans la vision de prs,
diminution de la perception des couleurs et de la vision de nuit ;
- consultation ophtalmologique pour faire le diagnostic, avec examen
complet pour liminer les pathologies ;
- prescription de lunettes adaptes au dficit.
Cataracte
- Prvalence augmente avec l'ge : plus de 60 % aprs 80 ans ;
- opacification progressive du cristallin ;

- facteurs favorisants : facteurs gntiques, exposition au soleil, intoxication

alcoolique et tabagique, diabte, corticothrapie, myopie... ;
784
BOOK DES ECN
1.5.61
_ signes d'alerte : diminution de l'acuit visuelle, blouissement la lumire,
modification de la vision des couleurs et des reliefs, gne pour la lecture ou
pour regarder la tlvision = plaintes frquentes. Au maximum, si diagnostic
nglig, risque de retentissement sur l'autonomie et de ccit ;
.. diagnostic : examen complet par un ophtalmologiste ;
_ mesures prventives ds le plus jeune ge : protection des yeux lors des
expositions au soleil ;
_ traitement curatif, chirurgical (pas de preuve de l'efficacit des collyres),
discuter avec le patient en fonction de l'tat local, de la gne occasionne et
du retentissement sur sa qualit de vie.
pgnrescen maculaire lie l'ge = DMLA
_ ire cause de ccit non curable aprs 60 ans ;
- facteurs favorisants : ge, sexe fminin, terrain gntique, facteurs de
risque vasculaire, hypermtropie. Rle discut de l'exposition au soleil ;
- signes cliniques : diminution de l'acuit visuelle, jusqu'au scotome central
au stade tardif ; mtamorphopsies ; hallucinations visuelles (symptme qui
doit toujours conduire un examen ophtalmologique complet, mme en
prsence d'une pathologie psychiatrique ou neurodgnrative connue ou
suspecte) ;
_ retentissement fonctionnel majeur, avec dpression ractionnelle,
altration de la qualit de vie et perte d'autonomie ;
- examen ophtalmologique complet et angiographie la fluorescine et au
vert d'indocyanine ;
_ 2 formes : 1 forme sche dans 80 % des cas, avec atrophie progressive de
l'pithlium pigmentaire et de la choriocapil- laire, inaccessible au traitement
; une forme exsudative, avec novaisseaux responsables d'exsudats et
d'hmorragies sous-rtiniennes ;
- supplments vitaminiques ; rducation orthoptique pour mobiliser la
vision priphrique ; rducation basse vision ;
- traitement des formes exsudatives : photocoagulation, photothrapie
dynamique, injections locales de facteurs anti- angiogniques ;
- prendre en compte les consquences psychologiques + + + et adapter
l'environnement + + + . Glaucome
- Augmentation avec l'ge de l'incidence du glaucome angle ouvert ;
- neuropathie optique antrieure progressive avec altration du champ
visuel ;
- facteurs de risque : ge, facteurs de risque vasculaire dont le diabte,
facteurs gntiques, corticothrapie ;
- examen ophtalmologique demand pour impression de mauvaise vision :
il calme, mydriase, avec pleur et excavation papillaires, avec une pression
intraoculaire suprieure 20 mmHg ;

- volution possible vers la ccit ;

- traitement mdical local. Attention au passage systmique des collyres
btabloquants, avec interactions possibles avec les traitements
mdicamenteux vise cardiologique et risque de bradycardie ou troubles
de la conduction. Chirurgie en cas d'chec.
BOOK DES ECN
785
1.5.59
Troubles oytrltSoooefls
chei ieso|etg
~~~
Christiane Verny
HAS 2007 : stratgie de prise en charge en cas de dnutrition
protinonergtique chez le sujet g. ANAES 2003 : valuation diagnostique
de la dnutrition protinonergtique des adultes hospitaliss.
pidmiologie
Prvalence trs variable en fonction des critres et des populations :
- domicile : entre 2 et 20 % ;
- en institution griatrique : 15 40 % ;
- en soins de suite et de radaptation : 30 50 % ;
- en court sjour : 20 60 %.
Le maintien d'un tat nutritionnel satisfaisant doit tre un des objectifs de la
prise en charge d'un patient g l'hpital+++.
Dfinition de la dnutrition protinonergtique
Rsulte d'un dsquilibre entre les apports et les besoins
protinonergtiques de l'organisme. Ce dsquilibre entrane des pertes
tissulaires involontaires, aux consquences fonctionnelles dltres.
Besoins nutritionnels chez le sujet g
Besoins nergtiques : les mmes que chez l'adulte jeune activit physique
comparable. Besoins en protines : 1,1 1,2 g/kg.
Les glucides doivent reprsenter 50 % de l'apport nergtique.
Besoins en vitamines et en oligolments identiques aux adultes plus jeunes.
Besoins en calcium : au moins 1 000 1 500 mg/j.
Le vieillissement est un facteur de risque de dnutrition
- Diminution des sensibilits gustative et olfactive : les sujets gs
privilgient les mets forte saveur sucre ou sale ;
- altration des gencives et des dents : mastication douloureuse ; rgime
hach monotone ;
- vieillissement gastrique : achlorhydrie et diminution de la vidange
gastrique ;
- diminution des scrtions enzymatiques digestives ;
- ralentissement du transit intestinal ;
- perte des capacits d'adaptation alimentaire (pas ou peu d'hyperphagie
compensatoire aprs une phase d'anorexie lie une maladie aigu) ;
- diminution des rserves musculaires (sarcopnie physiologique).
786

BOOK DES ECN

1.5.61
situations pathologiques favorisant la dnutrition
foute maladie aigu svre
j Diminution des apports par anorexie ; compensation au dtriment de la
masse musculaire ; sarcopnie pathologique, surtout si les vnements aigus
se rptent, p'o l'importance de la renutrition et de la ldnsithrapie
motrice pendant la convalescence.
Les maladies chroniques
_ Pathologie tumorale ;
_ insuffisances cardiaque, respiratoire, rnale chronique volues ;
- pathologie neurologique, vasculaire ou dgnrative, avec troubles de
dglutition ; _ pathologie psychiatrique en particulier la dpression ;
- malabsorption ;
- mais aussi, les dysthyrodies, les ulcres gastroduodnaux ;
- mauvais tat buccodentaire.
Les causes iatrognes
- Polymdication en elle-mme ;
- mdicaments responsables de dysgueusie (IEC) ;
- mdicaments responsables d'une scheresse buccale (anticholinergiques) ;
- mdicaments entranant une baisse de la vigilance ;
- les inhibiteurs de l'actylcholinestrase ;
- certains psychotropes ;
- rgimes restrictifs + + + .
Les facteurs socioenvironnementaux
- Isolement social, difficults financires ;
- changement habitudes et lieu de vie (institutionnalisation) ;
- perte d'autonomie physique ou psychique avec inadquation entre niveau
des aides et niveau de dpendance. Facteurs favorisant l'anorexie pendant
une hospitalisation
- Le stress de l'hospitalisation, jene pour certains examens ;
- la maladie aigu (surtout chirurgie, infection) ;
- syndrome confusionnel ;
- constipation ou fcalome ;
- mycose buccale ou sophagienne ;
- douleurs, escarres ;
- facteurs iatrognes.
Les critres diagnostiques de la dnutrition
Les outils
- volution pondrale, indice de masse corporelle (IMC = poids / taille 2) ;
- chelle MNA (mini-nutritional assessment) : interrogatoire + paramtres
anthropomtriques simples ;
- interrogatoire du patient, de sa famille ;
- dosage d'albumine, de CRP ;
- dosage de pralbumine : demi-vie plus courte, plutt pour le suivi.
BOOK DES ECN

787
Les critres
Dnutrition : > ou 1 au moins des critres suivants :
- perte de poids > 5 % en 1 mois ou > 10 % en 6 mois ;
- IMC < 21 ;
- albuminmie < 35 g/1 ;
- MNA < 17/30.
Dnutrition svre : > ou 1 au moins des critres suivants :
- perte de poids > 10 % en 1 mois ou > 15 % en 6 mois ;
- IMC < 18 ;
- albuminmie < 30 g/1 (grave si < 25 g/1).
Principes de la prise en charge nutritionnelle
Rechercher et liminer si possible les facteurs favorisants. Vrifier
l'organisation des repas (aides + + +). Soins buccodentaires : appareillage ?
Conseils nutritionnels :
- privilgier la renutrition orale ;
- 30 40 kcal/kg/j et au moins 1,2 g de protines/kg/j ;
- au moins 3 repas par jour, viande poisson ou uf 2 x/j, fculents ou pain
chaque repas, 5 portions de fruits ou lgumes parjour ;
- adapter les menus au got, la texture aux capacits du patient ;
- aliments enrichis, complments nutritionnels oraux ;
- surveillance des ingesta.
Renutrition entrale
- discuter en cas d'chec de la renutrition orale ou en cas de troubles
svres de la dglutition ;
- mais toujours tenir compte dans la dcision, de la nature et de la svrit
des comorbidits, des handicaps, du pronostic global, de l'avis du patient, de
son entourage et des soignants ;
- sonde nasogastrique ;
- si dure prvisible de plus de 4 semaines, gastrostomie par voie
endoscopique ou transcutane. Renutrition parentrale
Rare en griatrie. rserver aux situations o tube digestif non fonctionnel.
788
BOOK DES ECN
1.5.64
Troubles de la marche et de l'quilibre. Chutes chez fle sujet g
Christ ane Vemy
HAS 2005 et 2006 : prvention des chutes accidentelles chez la personne
ge. Recommandations et fiche de synthse.
HAS 2005 : massokinsithrapie dans la conservation des capacits motrices
de la personne ge fragile domicile. Fiche de synthse.
HAS 2009 : valuation et prise en charge des personnes ges faisant des
chutes rptes.
Importance du problme
- 30 % des personnes de 65 ans ou plus chutent au moins une fois par an ;
- 50 % des chuteurs retombent dans l'anne ;

- chute = dterminant indpendant du dclin fonctionnel des personnes

ges autonomes vivant au domicile ;
- chute responsable de 9 000 dcs par an en France.
Troubles de la marche et de l'quilibre chez les sujets gs
Effets du vieillissement
- Diminution des capacits visuelles ;
- vieillissement vestibulaire : diminution de la sensibilit du rcepteur
labyrinthique ;
- altration de la sensibilit proprioceptive ;
- sarcopnie progressive.
Chez le sujet g, la marche est caractrise par une diminution de la
vitesse, de la longueur du pas avec diminution du temps monopodal, perte
de l'attaque talonnire, largissement du polygone de sustentation.
Effets des pathologies
Les squelles d'accidents neurologiques ou orthopdiques entranent des
troubles de la marche et de l'quilibre. En dehors de ces problmes, il faut
savoir reconnatre les grandes pathologies en regardant les patients marcher
:
- le syndrome parldnsonien : marche petits pas, avec perte du ballant des
bras, de type monobloc , avec tendance l'antpulsion ;
- le syndrome postchute : tentative de verticalisation marque par une
angoisse extrme, avec rtropulsion majeure ;
- dmarche rhumatologique , douloureuse, avec boiterie permettant de
diminuer le temps d'appui sur le membre douloureux (arthrose ++).
Physiopathologie des chutes chez le sujet g
La chute peut tre considre, dans le schma du 1 + 2 + 3, comme la
dfaillance du systme locomoteur. Le vieillissement intrinsque dcrit cidessus fragilise progressivement la station debout et la marche chez le sujet
g.
Il existe en plus un certain nombre de facteurs pathologiques prdisposants :
- affections rhumatologiques : arthrose avec douleur et modification du
schma de la marche, troubles de la statique rachidienne (cyphose,
scoliose), squelles d'interventions orthopdiques ou de fractures mal
consolides ;
BOOK DES ECN
789
1.5.62
- affections neurologiques : squelles d'accident vasculaire crbral, tat
multilacunaire, pathologie neurodgnra tive, mylopathie cervicarthrosique,
canal lombaire rtrci, hydrocphalie pression normale ;
- affections podologiques : dformations du pied, cheville rigide,
hyperkratose douloureuse, escarre du talon ;
- atteintes musculaires : dysthyrodies, hypercorticisme dont corticothrapie
au long cours ;
- affections visuelles ;

- traitements au long cours : psychotropes dont les neuroleptiques (baisse

de la vigilance, akinsie...) ;
- dnutrition chronique ;
- antcdent rcent de chute avec syndrome postchute. Facteurs
extrinsques prdisposants
- Environnement inadapt ou risque (tapis, sol glissant...) ;
- chaussage inadapt.
Facteurs prcipitants
Plus la pathologie chronique est volue, moins le facteur prcipitant doit
tre important pour entraner la chute, qui n'est alors qu'un symptme
qualifi d'atypique.
- Infections ;
- dcompensation d'une pathologie chronique ;
- facteurs cardiaques et vasculaires (troubles du rythme et de la conduction,
ischmie myocardique, embolie pulmonaire, accident vasculaire crbral ;
- crise comitiale ;
- hypotension orthostatique, quel qu'en soit le mcanisme ;
- dsordres mtaboliques (dshydratation, dysnatrmies, hypercalcmie,
hypoglycmie iatrogne ou non ;
- anmie ;
- mdicaments d'introduction rcente ou donns ponctuellement
(psychotropes dont les benzodiazpines, les antihyperten- seurs et les
vasodilatateurs, traitement alphabloquant de l'hypertrophie prostatique,
antalgiques de palier 2 ou 3...) ;
- rtention d'urine, fcalome...
Prise en charge d'un sujet g qui vient de chuter
Ce qu'il faut savoir :
- la chute est un marqueur de la fragilit d'une personne ge et en retour
en acclre le processus ;
- les chutes sont un motif frquent d'institutionnalisation ou d'isolement
social ;
- les circonstances sont en gnral difficiles prciser ;
- la chute est le plus souvent multifactorielle ;
- la classique opposition entre chute avec malaise et chute mcanique ne
s'applique pas chez le sujet g. Bilan des consquences de la chute
- Consquences traumatiques : fractures, en particulier de l'extrmit
suprieure du fmur ; hmatomes superficiels ou profonds ; hmatome sousdural ou crbral intraparenchymateux ; plaies cutanes ;
- complications de la station au sol prolonge : rhabdomyolyse avec risque
d'insuffisance rnale ; dshydratation, pneumopathie d'inhalation ;
- syndrome confusionnel, mme sans lsion neurologique ;
- syndrome postchute : soit immdiatement aprs la chute, soit distance.
Station debout impossible, rtropulsion avec impossibilit se projeter en
avant pour dmarrer la marche, avec une composante psychique majeure
type d'anxit et de dpression terme, l'origine de rechutes frquentes et
au final, de perte de la marche.

790
BOOK DES ECN
1.5.62
Examen clinique
__ Interrogatoire du patient, de l'entourage, appel du mdecin traitant :
reconstitution de l'histoire mdicale du patient, liste des pathologies
chroniques volutives, liste des traitements pris soit sur ordonnance (s), soit
en automdication (antalgiques + + + , somnifres + + +), lments
d'anamnse si possible, chutes rptes ou non, valuation du temps pass
au sol ;
_ examen clinique complet, ax sur le bilan des consquences de la chute,
sur la recherche des facteurs prdisposants et prcipitants, avec de faon
systmatique, ECG, toucher rectal, recherche rpte d'une hypotension
orthostatique, glycmie capillaire, analyse de la marche et de l'quilibre en
l'absence de complications traumatiques.
Examens complmentaires
Ils doivent tre demands en fonction du contexte clinique + ++ .
_ Systmatiquement : ionogramme sanguin, cratininmie, calcmie,
hmogramme, CRP ; _ radio des zones douloureuses ;
- si station au sol prolonge ou en cas de doute, dosages des CPK ;
- si modification du comportement aprs la chute ou signes de localisation
neurologique ou syndrome confusionnel, imagerie crbrale, le plus souvent
tomodensitomtrie sans injection de produit de contraste ;
- holter cardiaque, chocardiographie si arguments cliniques ou lectriques
en faveur d'un trouble du rythme ou de la conduction (notion de palpitation,
d'impression d' arrt cardiaque , bloc de faible degr sur l'ECG ou
hyperexcitabi- lit, auscultation anormale...).
f.e traitement comporte plusieurs volets :
- traitement des consquences de la chute : prise en charge orthopdique,
neurologique, sutures, rhydratation... ;
- rvaluation des traitements au long cours, la survenue d'une chute
pouvant parfois inverser le rapport bnfice/ risque d'un mdicament
(traitement anticoagulant par exemple) ;
- prise en charge des facteurs prcipitants, sans oublier l'anticoagulation
prventive en cas d'alitement prolong, d'infection, de dcompensation
cardiaque ou respiratoire, de fractures... ;
- lever prcoce, mme l'hpital, kinsithrapie prcoce + + + pour lutter
contre le syndrome postchute, prise en charge psychologique : conditionnent
le pronostic fonctionnel + + + .
Le traitement prventif des rcidives de chute
- valuation du risque : en fonction des pathologies prdisposantes, de la
nature de l'vnement dclenchant, de l'existence ou non d'un syndrome
postchute, de la rponse aux tests standardiss (test de Tinetti). Les
lments prdictifs standardiss du risque de rechute sont : l'impossibilit de
se tenir en appui sur un pied plus de 5 secondes, l'incapacit de rsister
une pression sternale ou de marcher en parlant (stop walldng when talldng

test), ou de se lever d'un fauteuil, de marcher 3 mtres, de faire demi-tour et

de se rasseoir en moins de 20 secondes (timed get up and go test) ;
- optimisation de la prise en charge au long cours des pathologies
prdisposantes ;
- correction des facteurs extrinsques (visite du domicile par une
ergothrapeute, conseils de chaussage) ;
- mise en place d'aides au domicile ;
- poursuite de la kinsithrapie pour maintenir l'autonomie motrice, avec
rdaction de l'ordonnance selon la recommandation : rducation
analytique et globale musculoarticulaire des deux membres infrieurs, de la
posture, de l'quilibre et de la coordination .
BOOK DES ECN
791
1.5.59
Confusion, dpression
a
dmences chei le sujet g
Christiane Verny
HAS 2009 : confusion aigu chez la personne ge. Prise en charge initiale
de l'agitation. HAS 2008 : recommandations professionnelles ; diagnostic et
prise en charge de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentes.
Le syndrome confusionnel
- Le diagnostic peut tre difficile chez une personne ge, mais il faut y
penser devant toute modification aigu du comportement, devant une
inversion du rythme nycdimral ;
- c'est une urgence mdicale, qui entrane une surmortalit lorsqu'elle n'est
pas reconnue ;
- le bilan tiologique doit rechercher des facteurs favorisants et des facteurs
prcipitants. Il doit tre large et rechercher en priorit une cause iatrogne.
Critres diagnostiques :
- dbut brutal ou rapidement progressif ;
- fluctuations dans la journe, avec recrudescence des signes le soir ;
- troubles de l'attention ;
- troubles de la vigilance ;
- dsorganisation de la pense, troubles psychiatriques (activit
psychomotrice diminue = forme hypoactive, ou augmente = forme
hyperactive, perturbations du cycle veille-sommeil) ;
- troubles cognitifs diffus (troubles de mmoire, dsorientation
temporospatiale).
Les facteurs prdisposants :
- troubles cognitifs sous-jacents ;
- multiples pathologies chroniques, polymdication ;
- dnutrition ;
- existence de dficits sensoriels ;
- immobilisation, contention, port d'une sonde urinaire demeure ;
- dpression sous-jacente ;

- antcdents de syndrome confusionnel.

Facteurs prcipitants
Surtout en cas d'atteinte cognitive antrieure, toute pathologie aigu, toute
modification de l'organisation de vie, tout
stress psychologique peut entraner un syndrome confusionnel chez le sujet
g. Parmi les plus frquents :
- mdicaments + + + (anticholinergiques, morphine, psychotropes,
antiparldnsoniens, corticodes fortes doses). Il peut s'agir aussi d'un
syndrome de sevrage, par rapport aux benzodiazpines ;
- fcalome, rtention aigu d'urines ;
- cause neurologique : accident vasculaire crbral en particulier occipital
avec retentissement visuel, hmatome sous- dural, la suite d'une chute,
comitialit (tat postcritique, tat de mal non convulsivant) ;
- anomalie mtabolique : hypoxie, hypercapnie, dysnatrmie,
dshydratation, hypercalcmie, hypoglycmie, anmie, dysthyrodie ;
- douleur non exprime, au niveau des membres, ou viscrale ;
- une baisse de perfusion crbrale : hypotension artrielle, insuffisance
cardiaque, embolie pulmonaire, ischmie myocardique ;
- une fivre, quelle qu'en soit l'origine, et toute infection ;
- toxiques (alcool, monoxyde de carbone...).
792
BOOK DES ECN
r
1.5.63
pte. tiologique. ralise l'hpital __ Examen clinique complet dont
interrogatoire (ordonnance, mdicaments pris ou arrts, etc.) prise de
temprature, de la saturation 02, mesure de la pression artrielle, toucher
rectal et recherche de globe urinaire, recherche de signes mnings, de
signes de localisation neurologique, de myoclonies, glycmie capillaire ; _
ECG ;
- ionogramme sanguin, ure, cratininmie et calcul de la clairance,
calcmie, hmogramme, CRP ; _ bandelette urinaire ;
tomodensitomtrie crbrale surtout si signes de localisation, si chute
rcente ;
- EEG ;
_ ponction lombaire, si syndrome mning, ou si signes infectieux sans autre
point d'appel.
Traitement
Le traitement du facteur dclenchant est primordial : il entranera une
rgression des symptmes. Traitement symptomatique :
- pas de contention, laisser les lunettes et les appareils auditifs ;
- environnement calme ;
_ favoriser la mobilisation physique, la prsence de la famille ;
- bien valuer le rapport bnfice/risque de tout acte invasif (sondage
urinaire, voie d'abord veineuse) ;

- maintenir une bonne hydratation, si ncessaire avec des perfusions souscutanes ;

- traitement antalgique en cas de doute ;
- ponctuellement et faibles doses, anxiolytiques tels que le mprobamate
ou une benzodiazpine de courte demi-vie (alprazolam). Neuroleptiques
seulement en cas de dlire (rispridone).
Suivi
Se mfier d'une dmence sous-jacente mconnue. Revoir le patient en
consultation pour valuation cognitive au moins 3 6 mois aprs.
Diagnostic d'un tat dpressif chez le sujet g
- Souvent mconnu ou non diagnostiqu, souvent rapport au vieillissement
;
- 30 % des plus de 75 ans ;
- diagnostic diffrentiel parfois difficile avec un syndrome dmentiel ;
- retentissement sur la qualit de vie et sur l'esprance de vie ;
- risque suicidaire ne jamais sous-estimer.
Facteurs de risque
- Antcdent de pathologie psychiatrique ;
- isolement, deuil, dficit sensoriel ;
- maladie chronique, d'autant plus si invalidante, dont le diabte ;
- suite d'un accident vasculaire crbral ;
- perte d'autonomie ;
- dysthyrodie (hypo + ++) ;
- certains mdicaments, dont btabloquants et inhibiteurs calciques.
Tableaux cliniques
- Forme classique avec douleur morale intense, ides noires,
autodprciation, anhdonie, ralentissement psychomoteur, anorexie et
troubles du sommeil ;
- frquence des dpressions masques : plaintes somatiques au premier
plan, voire mme, plaintes hypocondriaques ; ~ agressivit au premier plan :
dpression hostile ;
- dpression dlirante : dlire au premier plan, en gnral source de
souffrance (dlire de perscution, d'empoisonnement, hallucinations) ;
- dpression anxieuse : anxit intense, agitation, syndrome
pseudoconfusionnel ; ~ inhibition et repli sur soi au premier plan.
BOOK DES ECN
793
1.5.62
Diagnostic diffrentiel
Principalement avec la dmence.
Plusieurs liens possibles :
- dpression pseudodmentielle : avec dsorientation, troubles mnsiques.
En gnral, pas d'anosognosie dans la dpression, alors que dans la
dmence, troubles mnsiques banaliss ou minors par le patient. Parfois,
difficile. Ne pas hsiter aller jusqu'au traitement antidpresseur d'preuve ;

- dpression au stade de dbut d'une maladie dmentielle, ractionnelle la

baisse des performances cognitives, encore perue par le patient.
Bilan :
- toujours valuer le risque suicidaire et hospitaliser si c'est le cas ;
- toujours rechercher une pathologie somatique sous-jacente (examen
clinique complet, TSH, hmogramme, CRP, j0. nogramme sanguin, calcmie,
cratininmie, valuation de l'tat nutritionnel, tomodensitomtrie crbrale
si troubles cognitifs) ;
- chelle GDS (griatrie depression scale) ou mini-GDS rapporte 4 items :
value la probabilit d'avoir un syndrome dpressif et sa svrit. Comme
toutes les chelles, ne donne pas une certitude diagnostique ;
- tests cognitifs difficilement interprtables si dpression volutive.
Traitements
- Mdicaments antidpresseurs : pas de tricycliques du fait de leur action
anticholinergique et du risque de troubles du rythme cardiaque ; les plus
utiliss sont les inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine (risque
d'hyponatr- mie, attention aux interactions avec les antivitamines K) ; si
anxit majeure, miansrine ou mirtazapine, donns le soir (sdatifs).
donner au moins 1 an ;
- thymorgulateurs si bipolaire ;
- anxiolytiques transitoirement, au dbut du traitement antidpresseur, en
cas d'anxit invalidante ;
- psychothrapie si possible et si patient compilant ;
- lectroconvulsivothrapie dans certains cas (mlancolie, catatonie, chec
des traitements, en l'absence de contre-indication) ;
- toujours : valuation de l'autonomie et mise en place d'aides au domicile si
besoin.
Syndromes dmentiels et maladie d'Alzheimer
Concernent 20 % des plus de 80 ans. Prvalence et incidence augmentent
avec l'ge. Trop longtemps banaliss, rapports au simple vieillissement
cognitif.
l'origine d'une surmorbimortalit, d'une diminution de la qualit de vie et
d'une perte d'autonomie. La maladie d'Alzheimer est la plus frquente, suivie
des dmences vasculaires et de la maladie des corps de Lewy.
Dfinition du syndrome dmentiel
- Trouble de la mmoire et de l'idation ;
- associ l'atteinte au moins d'une autre fonction cognitive (langage,
praxie, gnosies) ;
- qui dure depuis au moins 6 mois (^ syndrome confusionnel) ;
- suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne et sur
l'autonomie (^ vieillissement).
Critres diagnostiques d'une maladie d'Alzheimer
A. Apparition de dclins cognitifs multiples :
a. altration de la mmoire,
b. 1 ou plusieurs autres atteintes (aphasie, apraxie d'origine non motrice,
agnosie d'origine non sensorielle, perturbation des fonctions excutives) ;

B. l'origine d'une altration significative du fonctionnement social ou d'un

dclin par rapport l'autonomie antrieure ;
C. dbut progressif et volution continue ;
D. non dus une autre affection neurologique, une affection somatique,
des substances toxiques ou mdicamenteuses ;
794
BOOK DES ECN
1.5.63
g non lis un syndrome confusionnel ni une pathologie psychiatrique.
le diagnostic de maladie d'Alzheimer ne peut tre que probable, la certitude
tant donne par l'histologie crbrale. le diagnostic se discute en gnral
devant une plainte mnsique.
^Vrmrion initiale
_ Entretien avec le patient et s'il est d'accord, avec l'accompagnant :
antcdents, traitements au long cours, niveau d'ducation et professionnel,
anamnse des troubles mnsiques et recherche d'arguments en faveur
d'autres atteintes cognitives (trouble du langage...) ; _ valuation cognitive
globale : MMS (mini-mental statement), test de l'horloge, preuve de rappel
des 5 mots, test de fluence verbale ;
- valuation fonctionnelle, avec l'aide de l'accompagnant si le patient est
d'accord : interrogatoire, chelles ADL (activits de base) et IADL (activits
instrumentales comme la prise des transports en commun, l'utilisation du
tlphone, la gestion des finances et la prise des mdicaments) ;
- valuation de l'tat thymique, recherche de troubles du comportement ;
- examen clinique complet, dont le poids, l'valuation cardiovasculaire, le
degr de vigilance, la recherche de dficits sensoriels qui pourraient
aggraver le tableau et gner la passation des tests, et un examen
neurologique (normal dans la maladie d'Alzheimer).
Rilan prescrire
- Bilan psychomtrique complet par un psychologue (troubles de la
mmoire pisodique, de type hippocampique, avec troubles de l'encodage,
sans efficacit de l'indiage) ;
- bilan biologique pour liminer une origine curable, valuer l'tat
nutritionnel et les comorbidits (TSH, hmogramme, ionogramme sanguin,
calcmie, glycmie, albuminmie, cratininmie et calcul de la clairance). En
fonction du contexte, dosage folates et vitamines B12, srologie syphilis, VIH
et Lyme) ;
- imagerie crbrale : liminer une autre cause (vasculaire, hydrocphalie
pression normale, tumeur), valuer l'atrophie hippocampique. Le mieux : IRM
avec squences Tl, T2, T2", flair plus coupes coronales. dfaut,
tomodensito- mtrie ;
- imagerie fonctionnelle crbrale : scintigraphie, Dat Scan seulement si
prsentation atypique ou suspicion d'une autre dmence (maladie des coips
de Lewy, dmence frontale)* ;
- analyse du LCR : si prsentation clinique inquitante ou rapidement
volutive.

Annonce du diagnostic
- Au patient ;
- un membre de sa famille s'il est d'accord ;
- en prvoyant une consultation suffisamment longue pour rpondre aux
questions et aux angoisses. Prise en charge globale
- Mise en place et adaptation des aides en fonction de la perte d'autonomie
(APA = aide personnalise l'autonomie pour financement des aides en
fonction du degr de dpendance) ;
- mesures de protection juridique (sauvegarde de justice, tutelle, curatelle)
si ncessaire ;
- information du mdecin gnraliste qui doit faire une demande de prise en
charge 100 % par l'assurance-maladie ;
- soutien psychologique du patient et des aidants ;
- prescription d'une rducation orthophonique.
Prise en charge mdicamenteuse
- Pas de traitement curatif ;
- traitement symptomatique pour ralentir l'volution de la maladie,
prvenir l'apparition de troubles du comportement, retarder la perte
d'autonomie et l'entre en institution.
Stade lger : MMS > 20 : inhibiteur de l'actylcholinestrase (IACE).
Stade modr : 10 < MMS < 20 : inhibiteur de l'actylcholinestrase ou
mmantine (antiglutamate).
BOOK DES ECN
795
1.5.63
Stade svre : MMS < 10 : mmantine.
- Effets indsirables des IACE : troubles digestifs, anorexie, troubles du
sommeil, malaises, bradycardie possible surtout avec le donpzil (ECG avant
toute prescription).
Suivi
- Tous les 6 mois. Plus rapproche si vnement intercurrent, rechercher
systmatiquement si dclin cognitif trop rapide (recherche dcompensation
par un syndrome confusionnel) ;
- surveiller volution des troubles cognitifs (interrogatoire, MMS) ;
- recherche de troubles du comportement auprs de l'entourage ;
- valuation de la persistance d'un rapport bnfice/risque favorable pour le
traitement ;
- rvaluation de l'autonomie et adaptation des aides ;
- surveillance de l'tat nutritionnel (poids chaque consultation) ;
- coute des aidants et proposition de soutien.
Autres dmences
Dmence avec corps de Lewv
- Troubles de l'attention + + + , troubles mnsiques de type sous-cortical
avec efficacit de l'indiage ;
- syndrome extrapyramidal, trs peu sensible la L-dopa ;
- hallucinations visuelles ;

- fluctuation des troubles ;

- signes de dysautonomie ;
- hypersensibilit aux neuroleptiques qui sont contre-indiqus formellement.
Dmences frontotemporales
- Les troubles du comportement sont au premier plan, de type frontal ;
- changement de personnalit ;
- syndrome frontal ;
- en gnral, patients plus jeunes ;
- trs mauvaise tolrance des IACE.
Dmences vasculaires
- Chez un patient avec facteurs de risque vasculaire ;
- en lien chronologique avec un accident vasculaire crbral ischmique ou
hmorragique ;
- ou dans un contexte d'infarctus multiples ou d'tat multilacunaire ;
- volution par paliers par opposition l'volution continue de la maladie
d'Alzheimer ;
- dmences mixtes frquentes chez le sujet g : maladie d'Alzheimer avec
composante vasculaire.
796
BOOK DES ECN
JJ

Autonomie et dpendance chez le sujet g

Christiane Verny
Les dfinitions
Autonomie
Capacit se gouverner soi-mme.
En thorie, un sujet peut tre autonome, alors qu'il a besoin d'aides pour
toutes les activits.
Par extension, en mdecine : un sujet autonome peut effectuer sans aide
toutes les activits de la vie quotidienne et s'adapter son environnement.
Dpendance
Impossibilit totale ou partielle d'effectuer seul les actes de la vie
quotidienne ou de s'adapter son environnement. La dpendance peut tre
physique, psychique ou sociale.
La classification de Wood
La dficience : altration temporaire ou dfinitive d'une fonction
anatomique, physiologique ou psychologique ;
l'incapacit : c'est le rsultat de la dficience. Impossibilit totale ou
partielle d'accomplir une activit normalement ;
le handicap : c'est la gne qui rsulte de l'incapacit, en tenant compte
des contraintes et des ressources dont le sujet dispose pour y faire face.
Handicap physique, psychique ou social.
La population ge dpendante
La prvalence de la dpendance augmente avec l'ge ;

la majorit des sujets gs vivent au domicile ;

80 % des plus de 90 ans ont une aide quotidienne ;
dans la moiti des cas, l'aidant principal est familial (conjoint ou
enfants). Pour les autres, il s'agit d'aides professionnelles ;
le vieillissement de la population va entraner une augmentation des
besoins qu'il faut anticiper (aides au domicile, lits d'hbergement en
tablissement d'hbergement pour personnes ges dpendantes).
Mesure de l'autonomie et de la dpendance
Cette valuation a pour but de mesurer le handicap secondaire aux
incapacits pour effectuer les actes de la vie quotidienne, simples ou
complexes. Les objectifs en sont :
de faciliter l'accs aux aides sanitaires et sociales ;
de suivre l'volution et d'adapter les aides au fur et mesure.
Cette mesure passe par un entretien approfondi avec le sujet, mais aussi
avec son entourage, car il peut en minimiser
l'importance, surtout en cas de pathologie dmentielle. Rien ne remplace cet
entretien, sur un plan individuel. Cependant, pour en standardiser les
rsultats, il est recommand d'utiliser 2 chelles valides :
l'chelle ADL (activities ofdaily living = activits de la vie quotidienne) :
value la capacit de la personne faire sa toilette, s'habiller, aller aux
toilettes, contrler ses sphincters, se dplacer et se nourrir ;
l'chelle IADL (instrumental activities of daily living : activits plus
complexes de la vie quotidienne) qui porte sur les capacits du sujet
utiliser les transports, faire ses courses, entretenir sa maison et son linge,
se servir du tlphone, se prparer les repas, grer ses papiers
administratifs et ses finances, assumer son traitement.
797 BOOK DES ECN
J
m
l'chelon global, ces chelles standardises servent dcrire une
population. l'chelon individuel, ces chelles permet, tent de mettre
l'accent sur les activits pour lesquelles le sujet a besoin d'aide, de
l'informer, lui et son entourage, sur Ies diffrentes aides disponibles pour
compenser ces handicaps, et de les convaincre et de les aider les mettre
en place. - La grille AGGIR (Autonomie Grontologique Groupe IsoRessources)
: n'a pas d'autre intrt que financier. Elle per- met de classer les
individus en fonction de leur niveau de dpendance, le niveau GIR 6 tant
celui des personnes autonomes, le niveau 1 correspondant la dpendance
la plus lourde, physique et psychique. L'attribution de l'APA (Aide
Personnalise l'Autonomie) est fonction de cette grille. Elle permet aussi
d'valuer la charge en soins dans une institution.
Les facteurs de risque de perte d'autonomie
Les facteurs prdisposants
Ce sont toutes les pathologies ou squelles qui entravent la motricit, la
capacit communiquer et percevoir :

- les syndromes dmentiels (la perte d'autonomie fait partie de leur

dfinition) ;
- les pathologies sensorielles ;
- les pathologies crbrovasculaires ou cardiaques volues ;
- les pathologies ostoarticulaires (arthrose, rhumatismes inflammatoires) ;
- l'isolement, avec diminution progressive de l'utilisation des fonctions ;
- la dpression ;
- et en gnral, toute pathologie chronique volutive, surtout lorsqu'elles
sont multiples.
Il faut alors tre attentif aux signes d'alerte : chutes rptition, dgradation
de l'tat nutritionnel, incurie, diminution des intrts, ngligence du
logement rapporte par la famille ou le voisinage : tout facteur qui montre
que le sujet ne peut plus subvenir seul ses besoins essentiels.
Les facteurs prcipitants
La perte brutale d'autonomie n'est pas un problme social uniquement. Plus
cette perte est brutale, quel que soit le niveau de dpart, plus il faut
s'astreindre en trouver une explication mdicale. Toute pathologie aigu
survenant chez un patient risque peut se manifester ainsi, et
l'impossibilit de maintien au domicile peut passer au premier plan. Un
interrogatoire minutieux sur l'anamnse, un examen clinique rigoureux et
des examens complmentaires orients permettent de trouver l'lment
dclenchant, en gnral curable, dont le traitement permet le retour l'tat
d'autonomie antrieur.
Les aides disponibles
Les aides financires
- Dossier de demande d'APA (pour les patients de GIR 1 4 compris, cf. cidessus) ;
- demande de prise en charge 100 % en gnral, dans le cadre de la
polypathologie chronique invalidante. Les aides professionnelles
- Passage infirmier domicile (scurisation des prises du traitement, aide
la toilette...) ;
- aide-mnagre pour le mnage, les courses, la prparation des repas ;
- auxiliaire de vie, pour la toilette, l'aide aux repas, l'aide aux dplacements
l'extrieur ;
- portage des repas par la mairie.
Les aides techniques
discuter au mieux avec un ergothrapeute :
- adaptation de l'environnement ;
798
BOOK DES ECN
Jk
1.5.64
aides aux dplacements ou aux transferts : lve-malade, fauteuil roulant,
dambulateur ; _ tlalarme si notion de chutes.
Mesures de protection juridique
^formation du patient et de sa famille.

gt en fonction de l'volution prvisible des troubles, prparation en dehors

de l'urgence (savoir anticiper + + +) d'un dossier d'institutionnalisation
(informer, ddramatiser, dculpabiliser les aidants familiaux + + +) ,
toujours dans l'intrt de la personne
_ dcision prise par le juge des tutelles, au vu d'un certificat mdical tabli
par un expert, d'un rapport social, de l'interrogatoire de la famille et du
patient si possible _ 3 mesures : sauvegarde de justice (mesure transitoire
dans les situations d'urgences), curatelle (aide et conseil en cas d'incapacit
partielle), tutelle (reprsentation pour les incapacits totales).
BOOK DES ECN
799
1.1.2
Mthodologie de la recherche clinique
lise Seringe-Aulagnier, Laurent Kari|a
Ve question se poser
Etude EXPERIMENTALE ?
Non
----Etude OBSERVATION N ELLE
Oui
Objet de l'tude ?
Mdicament = essai thrapeutique
Quelles sont les diffrentes phases de l'essai thrapeutique ?

Phase I :
o 1re administration chez l'homme ;
o petit groupe de volontaires sains :
tolrance : dose maximale tolre.

Phase II :
o petit groupe de volontaires malades :
pharmacodynamie et pharmacocintique ; efficacit : dose efficace.

Phase III :
o grand groupe de volontaires malades :
efficacit comparative : placebo ou mdicament de rfrence ; rapport
bnfice/risque.
AMM
Phase IV :
o en population gnrale :
pharmacovigilance ;
amlioration de la connaissance du produit.
thique et rglementation des essais thrapeutiques ? thique
Dclaration d'Helsinki (1964) de l'Assemble mdicale mondiale : respect du
patient ; consentement du patient pralable ; consentement clair ;
dtermination du rapport bnfice/risque avant d'engager un patient dans
un essai thrapeutique.
Cadre rglementaire
o Loi Huriet-Srusclat du 20 dcembre 1988 :

-5> bases de la protection des personnes se prtant la recherche

biomdicale ;
800
BOOK DES ECN
1.1.3
o substitue par : loi de sant publique du 9 aot 2004 complte par le
dcret d'application du 26 avril 2006 qui modifie en profondeur le cadre
juridique de la recherche biomdicale :
mettre la rglementation franaise en conformit avec le droit europen,
=3> apportent des amliorations au dispositif de 1988.
En pratique:

CPP = Comit de protection des personnes :

- transformation du CPPRB ;
- avis favorable obligatoire ;
- value : protection des personnes + recherche (pertinence,
bnfices/risque) + moyens (qualification des investigateurs, lieux de
recherche).
AFSSAPS = Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant :
- autorisation pralable ncessaire ;
- value : qualit et scurit des mdicaments + scurit des personnes
dans l'essai ;
- contexte europen + + + .
CNIL = Comit national de l'informatique et des liberts :
- protection des donnes caractre personnel.
Protocole
On ne peut liminer le rle de la chance dans un essai clinique, mais on
peut dcider de la part qu'on lui laisse... = risque a de 0,05 fix a priori.
I. Type d'essai en fonction de la question/objectif que l'on se pose
Un traitement est-il efficace ?
Un nouveau traitement est-il plus efficace que le traitement de rfrence ?

Un traitement est-il aussi efficace que le traitement de rfrence mais a-t-il

moins d'effets secondaires que le traitement de rfrence ?
Un traitement est-il quivalent au traitement de rfrence ?
Essai de supriorit contre placebo Essai de supriorit contre rfrence
Essai de non-infriorit
Essai d'quivalence
II. Plan de l'tude
Parallle
Survenue de l'vnement

801

BOOK DES ECN

1.1.2
Crois ^ : diminue la variabilit des rponses au traitement + + + ; moins de
sujets ncessaires ; meilleure puissance.

Priode de wash-out
III. Allocation des traitements
Randomisation assure la comparabilit initiale des groupes.
Aveugle
maintient la comparabilit des groupes.
IV. Critre de jugement
- Fonction de l'objectif principal ;
- permet de dterminer le nombre de sujets ncessaires ;
- analyse faite autour de lui.
Idalement, choisir un critre dur = mortalit ou morbidit.
Souvent difficile car le dlai de survenue du critre dur est trs long
critre intermdiaire ou de substitution (ex. : IMC comme critre de
substitution de la morbimortalit des obses dans un essai valuant un
mdicament amaigrissant).
V. Dfinition de la population
- Dfinition prcise des critres d'inclusion et de non-inclusion ;
- lieu de l'tude et mthode de recrutement des patients.
Extrapolation/reprsentativit finale.
VI.Nombre de sujets ncessaires (NSN)
- Calcul sur le critre de jugement principal + + + ;
- dpend de la diffrence que l'on souhaite avoir entre les effets des
traitements ;
- dpend du risque a et de la puissance souhaite (1 - p).

Plus la diffrence entre les effets des traitements (A) est faible, plus il faudra
de sujets pour rpondre la question : dans les essais de supriorit : A
doit tre grand pour tre cliniquement pertinente NSN peu lev ; dans
les essais de non-infriorit : A est faible puisque le nouveau traitement
doit tre au moins aussi efficace que le traitement de rfrence-i> NSN
lev.
VII. Analyse d'un essai clinique randomis
Flowchart + + + -> sujets inclus, carts au protocole (perdus de vue,
arrts de traitement...) et sujets analyss. Le type d'analyse dpend du type
d'essai :
- essais de supriorit 4 analyse en intention de traiter (ITT) indispensable ;
- essais de non-infriorit ou d'quivalenceanalyses en per protocole (PP) +
ITT doivent conclure dans le mme sens.
802
BOOK DES ECN
1.1.3
Questions se poser : analyse faite sur :
> le critre de jugement principal +++ ; .; les bons groupes :
o vrifier analyse sur groupe initial => ITT ou PP,
o si sous-groupes-^ aucune conclusion possible, seulement hypothse
qu'une autre tude pourra valuer ;
* avec les tests appropris :
o pas de tests multiples-^ sinon vrifier qu'une mthode d'pargne du risque
a a t utilise, o donne quantitative = rgression linaire, donne
qualitative binaire = rgression logistique, donne de survie = modle de
Cox ;
* avec ajustement sur les facteurs de confusion^ analyse multivarie.
VIII. Rsultats
La diffrence observe entre les groupes de patients dans l'essai peut tre
statistiquement attribue au traitement en dehors de l'erreur alatoire des 5
% (risque a) lie au hasard.
Rsultats significatifs (p value < 0,05) :
confronter les connaissances antrieures et le degr de signification p ; la
diffrence est-elle observe par hasard ? y a-t-il un biais ?
la diffrence est-elle rellement un effet du traitement ?
Non significatifs (p value > 0,05) :
ne conclut pas l'galit des variables testes ; puissance du test (1 - (3)
insuffisante ?
Points cls
Comparabilit des groupes : 3 moments cls :
1/ a priori = randomisation ;
2/ au cours de l'essai = double aveugle ;
3/ l'analyse = intention de traiter.
Ne pouvant pas travailler sur la population entire-^ on travaille sur un
chantillon :

> la valeur d'un paramtre varie en fonction de l'chantillon = fluctuations

d'chantillonnage +++.
Intervalle de confiance 95 % (IC95 %): toujours associ l'estimation du
risque (RR ou OR) car apporte deux informations :
prcision de l'estimation : 95 % de chance que l'IC comprenne
la Vraie valeur,
significativit du risque estim (si ne contient pas 1) ;
* la p value est aussi associe l'estimation du risque = probabilit de
conclure tort une diffrence, alors qu'elle n'existe pas. Apporte deux
informations :
significativit du risque estim (si < 0,05),
degr de confiance que l'on peut avoir dans notre rsultat.
Exemple : p = 0,03 (3 chances sur 100 que la diffrence observe soit due
au hasard) ne donne pas la mme confiance que p = 0,0001 (1 chance sur
10 000 que la diffrence observe soit due au hasard) dans le rsultat
estim.
803 BOOK DES ECN

Le raisonnement et la dcision en mdecine La mdecine fonde sur des

preuves. L'ala thrapeutique
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
I. Raisonnement et dcision en mdecine
Le raisonnement mdical prcde la dcision mdicale et a pour but de
rpondre 2 questions :
- quelle est la manire la plus rapide et la plus efficace pour arriver au
diagnostic ? = dmarche diagnostique ;
- quelle est la thrapeutique la plus adapte pour mon patient ? = dmarche
thrapeutique.

Examen clinique orient examens complmentaires

Pas de traitement
Raisonnement analogique
Raisonnement pharmacologique
Raisonnement fond sur les preuves
II. Mdecine fonde sur les preuves (MFP) ou evidence-based medicine
Considre que la dcision mdicale ne doit plus se fonder sur l'exprience
personnelle ou l'avis de l'expert, mais sur une meilleure utilisation des
donnes actuelles de la science, fournies en particulier par les essais
cliniques ;
Repose sur l'utilisation pertinente, dans la pratique quotidienne du
mdecin et du personnel soignant, des meilleures donnes disponibles issues
d'tudes cliniques de qualit. La MFP ncessite donc pour partie, de la part
des soignants, une capacit lire des articles scientifiques de pointe,
s'appuyant notamment sur une analyse critique des tudes publies afin
d'en extraire (ou pas) les donnes qui pourront amliorer le processus de
prise de dcision face au malade.
804
BOOK DES ECN
J
Il s'agit d'un modle de dcision clinique qui repose sur quatre tapes
successives : ^ partir d'un cas clinique prcis, dfinir le problme, poser la
question approprie ; ___ rechercher mthodiquement dans la littrature les
meilleures preuves permettant d'y rpondre ; __ hirarchiser l'information et
valuer la validit et l'utilit des donnes de la littrature ; __ mettre en
uvre les bonnes pratiques slectionnes puis valuer la performance
ultrieure.
III. L'ala thrapeutique
La loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades a cr un dispositif
spcifique de rglement des accidents mdicaux, des affections iatrognes
et des infections nosocomiales.
Il offre une nouvelle possibilit de rglement des accidents mdicaux, par la
voie amiable, et vise permettre une indemnisation rapide des victimes.
Dfinition
-Accident imprvisible non fautif, de type : accidents mdicaux, affections
iatrognes et, infections nosocomiales ;
-Survient quand la suite d'un acte, ou d'un traitement mdical, le patient
subit une aggravation subite de son tat en lien avec l'acte ou le traitement,
sans cependant qu'une faute mdicale puisse tre tablie ; -Indemnisation
au titre de la solidarit nationale si la responsabilit des professionnels ou
tablissements de sant n'est pas engage.

Deux structures pour la procdure d'indemnisation (voir figure) :

- ONLAM (Office national d'indemnisation des accidents mdicaux) ;
- CRCI (Commissions rgionales de conciliation et d'indemnisation).
805 BOOK DES ECN
J
1.1.3
Accident mdical
Infection
nosocomiale
Affection iatrogne

Loi du 4 mars 2002

Ministre de laSant
Demande indemnisation Procdure amiable
CRCI Analyse la demande
ONIAM

Trois conditions cumulatives pour que le prjudice soit indemnisable :

- directement imputable des actes de prvention, de diagnostic ou de
soins ;
- ayant pour le patient des consquences anormales au regard de son tat
de sant
- avec une certaine gravit : o taux d'IPP > 25 %,
o ITT > 6 mois conscutifs ou > 6 mois non conscutifs sur une priode de
12 mois, o inaptitude dfinitive l'exercice de son activit professionnelle
antrieure ; troubles particulirement graves, y compris d'ordre conomique,
dans les conditions d'existence.

Avis
Rejet (si ne remplit pas les conditions ci-dessus)

Proposition d'indemnisation
Verse
Par l'assureur du professionnel de sant si faute engageant sa responsabilit
Par l'ONIAM si accident non fautif ou ala thrapeutique
Attention : La victime peut refuser l'offre, celle de l'assureur comme celle de
l'ONIAM-^ elle renonce alors la voie amiable et peut saisir le tribunal pour
prsenter nouveau sa demande devant le juge
806
BOOK DES ECN
valuation des examens
complmentaires dans |a~dmarche mdicale : prescriptions utiles et
inutiles
R/lakoto IVliyara
I. Apport diagnostique d'un examen complmentaire

L'examen complmentaire (biologie, imagerie, explorations

fonctionnelles, etc.) fait partie de la dmarche diagnostique ;

il doit confirmer ou apporter un argument en faveur d'une

hypothse diagnostique formule partir de l'examen clinique
(interrogatoire + examen physique) ou bien permettre d'liminer cette
hypothse ;
caractristiques prendre en compte pour valuer la validit d'un
examen :
o sensibilit = malades avec un test positif/malades totaux = VP/(VP + FN), o
spcificit = sujets non malades avec un test ngatif/non malades totaux =
VN/(VN + FP), o valeur prdictive positive = malades avec test
positif/ensemble des tests positifs = VP/(VP + FP), o valeur prdictive
ngative = non malades avec test ngatif/ensemble des tests ngatifs = VN/
(VN + FN).
*V = vrai ; F = faux ; P = positif ; N = ngatif ; o si le choix entre plusieurs
examens complmentaires se prsente, choisir celui qui a (si possible) la
plus forte valeur prdictive positive pour tablir un diagnostic et la plus forte
valeur prdictive ngative pour exclure un diagnostic ;

valuer la balance bnfice (apport diagnostique)/risque

notamment pour les examens invasifs (biopsie, injection de produits de
contraste iods) en fonction du contexte clinique (antcdents, comorbidit,
traitements) ;

valeur diagnostique gale, considrer le cot. La pratique la

moins couteuse tant celle de ne pas prescrire d'examens inutiles ( faible
valeur diagnostique).

II. Analyse critique d'un compte-rendu d'examen

Toujours prendre en compte le contexte clinique ; toujours

considrer la possibilit :
o d'erreurs d'identification, o d'erreurs techniques ;

vrifier que la question pose sur la demande d'examen est claire

et correspond l'indication pose pour l'examen ;
vrifier que la question pose est bien comprise par la personne rdigeant
le compte-rendu de l'examen ; discuter si besoin avec la personne ayant
valid/interprt l'examen et/ou rdig le compte-rendu.
III. Prise en compte des rfrentiels mdicaux
" Mdecine fonde sur les preuves = preuve de la validit/valeur d'un
examen sur des publications ; confrences de consensus/avis d'experts ;
rfrences mdicales opposables ;
0
recommandations professionnelles par les organismes officiels : o
AFSSAPPS, o Haute Autorit de sant.
807 BOOK DES ECN
J
IV. Rdaction d'une demande d'examen complmentaire
0
Elle doit tre claire ;
l'identit du demandeur doit tre lisible avec idalement un moyen simple
de le joindre (n de poste, n de portable) 0 elle doit rsumer :
o le contexte clinique,
o les traitements, dont ceux qui peuvent rendre dangereux l'examen
(biguanides pour les injections
de produits de contraste par exemple), o les hypothses diagnostiques,
o s'il s'agit d'un examen de suivi, prciser les rsultats des examens
prcdents pour permettre une bonne comparaison et l'valuation de
l'volutivit des lsions ;

discuter si besoin avec le mdecin ralisant l'examen

complmentaire pour valuer la pertinence et/ou l'urgence de la demande.
V. tablir une collaboration avec un collgue
Ncessaire dans le cadre :
o de la prise en charge pluridisciplinaire des malades,
o dans l'optimisation de la prise en charge des malades (avis spcialis,
avis d'expert), o du travail en quipe (staff) pour une prise de dcision
collgiale ; 0 moyens multiples :
o informels : avis direct, tlphonique, par e-mail,
o formels : courrier adress un collgue, compte-rendu de runion de
concertation pluridisciplinaire (RCP), compte-rendu d'hospitalisation.
Structure type d'un compte-rendu d'hospitalisation

Nom du service, nom de l'hpital ;

adresse du (des) mdecin(s) correspondant(s) ;

nom, prnom, date de naissance du patient ;

dates d'hospitalisation ; motif d'hospitalisation ;

mode de vie, antcdents, traitements l'entre ;

histoire de la maladie ;


examen clinique d'entre ;

examens complmentaires (avec dates de ralisation) ;

volution ;

conclusion (diagnostic, complications, traitements instaurs) ;

devenir du patient ;

traitement de sortie ; 0 information sur :

o infections nosocomiales, o injection de produits drivs du sang, o patient
inform du/des diagnostic(s).
Intervenants d'une runion de concertation pluridisciplinaire en oncologie

mdecin rfrent (spcialiste) ; chirurgien ;

anatomopathologiste ;

radiologiste ; radiothrapeute ;
chimiothrapeute.
808
BOOK DES ECN J

Recherche documentaire et
autoforniatSon. Lecture critique d'un
article mi
dical. Recommandations pour
la pratiqua

Les malad

Ses rares

Laurent Karila
Guide d'analyse de la littrature et gradation des recommandations (HAS
2000).
I. Recherche documentaire
Les tudiants doivent avoir accs aux informations scientifiques et tre
forms exploiter, comprendre, interprter et
critiquer ces informations.
1.1. Diffrents points de la recherche documentaire

Disposer d'une stratgie efficace de recherche d'articles ;

Exploitation des articles scientifiques dans les diffrentes bases de

donnes sur Internet (PubMed, Embase, Google Scholar, Primary Care
Electronic Library, Trip Database, Catalogue et Index des sites mdicaux
francophones du CHU de Rouen (CISMeF), Sum Search, Health on the Net),
la bibliothque ;

Articles en langue franaise et en langue anglaise ;

Rsums en anglais sur la plupart des moteurs de recherche ;

Il est ncessaire de matriser l'anglais mdical (langue de rfrence) ;

Diffrents types d'articles : original, mise au point ou revue de la

littrature, mta-analyse, article prliminaire, article didactique, cas
rapports, lettre l'diteur ;

Recommandations de bonnes pratiques cliniques, expertises sur un

sujet par l'INSERM ou une socit savante dans une discipline donne,
reposant sur des preuves scientifiques sans quivoque.

1.2. Buts de la recherche documentaire

o Trouver une information pertinente ;
o Trier l'information parmi l'ensemble des donnes existantes ;
o Choisir ce que l'on veut lire (lien avec sujet clinique ou fondamental qui
intresse) ;
o Dcider de la lecture car concern par le sujet et matrise de certaines cls
mthodologiques et statistiques pour bien comprendre l'article ;
o Identifier la pertinence de l'article : utilisation de grilles de lecture ; o Utile
pour les connaissances thoriques ; o Utile pour la pratique clinique.
1-3. Conseils de recherche
Mthodologie variable en fonction des moteurs de recherche ; Equation de
mots-cls ;
Utiliser des mots-cls mdicaux prcis, des termes mdicaux correspondant
la recherche ;
809 BOOK DES ECN
J
2
. u faut utiliser prfrentiellement des descripteurs en langage MeSH
(thsaurus de la National Libraiy of Medicine)
les qualificatifs, les champs, la fonction limits et preview/index sur PubMed
par exemple ; Projet CERISE : Conseils aux tudiants pour une recherche
d'information spcialise efficace.
Maladies rares

8 000 dans le monde ;

Aussi appeles maladies orphelines ;

Recherche mdicale moins dveloppe ; Nombreuses publications
scientifiques et non scientifiques ;

Nombreuses associations ;

Diffrents sites Internet d'information : Orphanet, Eurordis, Alliance

maladies rares, Fdration des maladies orphelines.
II. La lecture critique d'un document ou d'un article mdical
Grille de lecture gnrale
1. Inventaire : lire de manire critique
Valeur scientifique :
pertinence de l'article par rapport son questionnement ;
valuer la justesse des donnes ;
valuer l'interprtation des donnes ;
identifier les gnralisations fautives.
2. Synthse de l'utilit clinique des rsultats
donnes gnrales ;
pratique personnelle ;
capacit induire un changement de comportement professionnel ;
outil d'autoformation en cours de lecture.
3. Identifier la pertinence
Comprhension des concepts mthodologiques utiliss. valuer la justesse
des donnes :

distinguer un fait d'un commentaire ;

structure IMRAD - introduction, mthodes, rsultats et discussion ;
savoir dtecter les biais ;
vrifier l'exhaustivit des donnes ;
qualit et pertinence des tableaux et figures. valuer l'interprtation
des donnes :
niveau de preuve ;
plan de recherche ;
tests statistiques utiliss ;
gnralisation des rsultats en accord avec les limites permises par
la mthodologie par la population de rfrence.
Les diffrentes questions gnrales se poser sont les suivantes :
- dans quel but l'tude a-t-elle t ralise ? quelle question rpond-elle ?
- L'tude est-elle originale ?
- Quel est le type d'tude ralis ?
o tude primaire : essai comparatif randomis, essai ouvert, tude de
cohortes, tude cas-tmoins, tude transversale ou longitudinale, cas
rapports ou srie de cas ?
810
BOOK DES ECN
1.1.12
o tude secondaire : revue de la littrature, synthse, mta-analyse, analyse
dcisionnelle, recommandation pour la pratique clinique ?
, Le protocole de l'tude est-il appropri au domaine gnral de recherche
concern : traitement, diagnostic, dpistage,
pronostic, tiologie ? _ Comment ont t recruts les sujets ? ^ Effectif
suffisant ? _ Caractre thique de l'tude ? _ Conditions exprimentales
adquates ? _ Qualit des analyses statistiques ?
Au terme de cette lecture, 3 points se posent : _ l'tude est valide ou non sur
le plan scientifique ; _ l'tude est utile pour la pratique clinique ou non ;
- la confronter la grille d'analyse des recommandations fournies par les
publications scientifiques.
Le niveau de preuve
Niveau de preuve scientifique

Guide des recommandations fournies par les

publications scientifiques

Niveau 1
- Essais comparatifs randomiss de
forte puissance
-Mta-analyse d'essais comparatifs
randomiss
-Analyse de dcision base sur des
tudes bien menes
Niveau 2

A
Preuve scientifique tablie

- Essais comparatifs randomiss de Prsomption scientifique

faible puissance
-tudes comparatives non
randomises bien menes
- tudes de cohorte
Niveau 4
- tudes comparatives comportant C
des biais importants
Faible niveau de preuve scientifique
- tudes rtrospectives
- Sries de cas
- Etudes pidmiologiques
descriptives (transversale,
longitudinale)
BOOK DES ECN
811
2
III. Argumenter les rgles d'laboration des recommandations et des
confrences de consensus
Les confrences de consensus : base mthodologique pour leur ralisation
en France -ANAES 1999.
III. 1. Confrence de consensus
- Promoteur finance, choisit le thme traiter et confie la responsabilit de
la confrence un comit d'organisation
- Ce dernier constitue un groupe de recherche bibliographique et dsigne un
jury multidisciplinaire comprenant diffrents professionnels et un groupe
d'experts ;
- Rtroplanning prdfini ;
- Thme dclinable en 4 6 questions prcises ;
- Questions prtablies ;
- Le thme traiter doit tre source de controverse, une proccupation de
sant publique et disposer de nombreuses donnes scientifiques publies
un niveau suffisamment lev ;
- Analyse critique de la littrature scientifique ;
- Prsentation publique de rapports d'experts faisant la synthse des
connaissances sur une question particulire ;
- Dbat o les pour et les contre sur la question sont entendus ;
- Dlibration huis clos par le jury ;
- Prise de position finale par un jury indpendant ;
- Rdaction des recommandations par le jury en 24-48 heures ;
- Diffusion de recommandations.
111.2. Recommandations pour la pratique clinique
- Thme traiter important et tendu ;
- Synthse des donnes disponibles et nombreuses ;

- Les points donnant lieu controverse ne doivent pas occuper une place
importante dans le document final ;
- Dfinition d'une stratgie thrapeutique ou clinique en fonction de l'tat de
l'avance des connaissances l'instant r;
- Le promoteur finance, choisit un groupe de travail et le thme des
recommandations ;
- Synthse de la littrature par un groupe de travail qui va rdiger les
recommandations sous la supervision du prsident du groupe de travail ;
- Prise en compte de l'avis des experts ;
- Textes court et long des recommandations ;
- Diffusion des recommandations aprs validation d'un comit scientifique
indpendant.
812
BOOK DES ECN
Responsabilit, source de sanction
a? \ ^o
c
UJ
Respon
Caract Acteurs
Rfrence
Fautes
Procdure

Peines

sabilit

ristiques

encourue

Pnale

= respon - Mdecin Code pnal

Juridiction

sabilit du (libral ou Juridiction

mdecin hospitalier judiciaire
face la )
socit : - Patient
- person- - tat
nelle
(ministre
- non
assurable public)

Infractions/lieu
du
jugement :
- Contraventions
(rares dans le
domaine
mdical)/tribunal
de police

- Plainte de la

- Empriso

victime
ment
- Procureur
- Amende
de la
Rpublique
(PR)
- Juge
d'instruction
- Dlits/tribunal - Preuve la
correctionnel
charge du
minis
- Crimes/Cour
tre public (PR)
d'assises
qui doit
Ex. : faux
prouver :
certificats (=
La faute du
dlit profession- mdecin
nel), euthanasie, Le prjudice
violation du
Le lien de
secret
causalit
professionnel,
non- assistance
personne en pril
(= dlit de droit

commun)...

Disciplinair = le m - Mdecin Code de

e
ou
decin doit (libral ou dontologie
rpondre hospitalier mdicale
)
Ordinale
de ses ac- - Patient Juridiction
tes
- Ordre disciplinaire
devant
des mdeses pairs cins (OM)

in' fD l/ m -t
5*
IQ
fD
>
Q) U3 3
fD*
o
Q) m
n
2L >
m
r+
SU U3 3 fD Q)
I
5'
a

Faute
disciplinaire
(comportement
du mdecin
portant
atteinte aux
rgles rgissant
la profession)

- Plainte
devant
le Conseil
dpartemental
de l'OM
- Conseil
rgional de
l'OM = jugement de 1re
ins
tance
- Recours
possible par le
mdecin
devant la
section
disciplinaire du
Conseil
national de
l'Ordre

Avertisse
- Blme

- Interdic
temporai
d'exercic

- Radiatio
l'ordre

CD

5
w Q)
w
5
Q
IL
C3=l [
3
Q)
i
Q.
<n,
9L
T3
J
(Pi
sai i
<
'iw
Responsabilit, source d'indemnisation
Responsabilit
CaractActeurs
ristiques
Civile

=
responsabilit du
mdecin
exerant en
libral

Rfrence
Juridiction

Code civil
- Responsabilit
Mdecin dlictuelle
(libral ou - Responsabilit
hospitalier contractuelle
public
Non cumulables
pratiquant Juridiction
une
judiciaire
activit
prive)
- Patient

Fautes

Procdure

- Faute de
- Plainte
technique
victime
mdicale (non-Tribunal d
respect des
tance
donnes acquises - Preuve
de la science...)
charge de
- Illicit de
victime qu
l'acte mdical
prouver :
-Violation du
La faut
devoir
mdecin
d'humanisme
Le domm
(information du
allgu
patient, respect de Le lien
sa volont...)
causalit

Administrative

=
responsabilit du
mdecin
hospitalier,
agent du
service
public

Droit
- Responsabilit - Plainte
administratif
pour faute du
victime
Mdecin Responsabilit de mdecin (mdicale - Tribuna
hospitalier l'Administration ou chirurgicale,
administr
- Patient Juridiction
faute dans les
- Preuve
- tablis- administrative
soins, faute dans charge de
sement
l'organisation ou le victime qu
hospitalier
fonctionnement du prouver :
service) **
La faut
- Responsabilit mdecin
sans faute (cas
Le dom
restreint) =
allgu
introduite par la loi Le lien
du 4 mars 2002 en causalit
cas d'infection
nosocomiale ou du
fait de produits de
sant dfectueux
** Exceptions o la responsabilit civile du mdecin est engage : si le
mdecin exerce en secteur priv de l'hpital et si le prjudice est d l'acte
mdical ; si le mdecin exerce en secteur public de l'hpital et qu'il a commis
une faute personnelle dtachable du service .
principes d'une dmarche d'assurance qualit et valuation des pratiques
professionnelles
lise Seringe-Aulagner, Pascal Astagneau
- Manuel V2010 de certification des tablissements de sant. Guide
mthodologique de la HAS (2008) ; _ valuation des pratiques
professionnelles en tablissement de sant. Guide mthodologique de la HAS
(2005).
D'aprs l'Organisation mondiale de ia sant, la qualit des soins est dfinie
comme :
La combinaison d'actes diagnostiques et thrapeutiques qui assurera au
patient le meilleur rsultat en termes de sant, conformment l'tat actuel
de la science mdicale, au meilleur cot pour un mme rsultat, au moindre
risque iatrogne et pour sa plus grande satisfaction en termes de
procdures, de rsultats, de contacts humains, l'intrieur du systme de
soins.
Le concept de dmarche qualit dans les tablissements de sant est
d'apparition rcente en France. Des initiatives professionnelles concernant la
qualit et l'valuation mdicale sont apparues au cours des annes 1980.
Une acclration franche du dveloppement des dmarches qualit est
conscutive l'ordonnance du 24 avril 1996 instituant en France une dmarche d'accrditation mise en uvre par l'ANAES (Agence Nationale
d'Accrditation et d'Evaluation en Sant) depuis 1999. La prise en compte
des besoins et de la satisfaction du patient est la raison d'tre de la
dmarche qualit. L'amlioration continue de la qualit est obtenue par un

systme d'amlioration systmatique des processus, de rduction des

dysfonctionnements et d'implication des personnes. La certification se situe
dans ce processus d'amlioration continue de la qualit des soins. En effet,
elle est valide grce la mise en uvre de procdures d'valuation de
pratiques professionnelles, reconnues comme outils d'amlioration continue
de la qualit des soins.
I. Certification des tablissements
Procdure obligatoire, d'valuation externe des tablissements de sant
publics et privs, effectue par des professionnels indpendants.
Objectif = promouvoir l'amlioration continue de la qualit et de la scurit
dans les tablissements de sant.
S'inscrit dans la logique de progrs d'un tablissement de sant ;
Accorde une place centrale au patient, son parcours, la coordination
des soins qui lui sont apports, sa satisfaction ;
A 6 objectifs principaux :
o l'apprciation de la qualit et de la scurit des soins,
o l'apprciation de la capacit de l'tablissement amliorer de faon
continue la qualit des soins et la prise en
charge globale du patient, o la formulation de recommandations explicites,
o l'implication des professionnels tous les stades de la dmarche qualit, o
la reconnaissance externe de la qualit des soins dans les tablissements de
sant, o l'amlioration continue de la confiance du public.
Historique des structures d'valuation en France :
1989 : cration de l'ANDEM (Agence nationale pour le dveloppement de
l'valuation en mdecine) Objectifs = valuer la qualit des soins et mettre
en place des recommandations professionnelles ;
815 BOOK DES ECN
J
1.1.12
1996 : l'ANAES (Agence nationale d'accrditation et d'valuation en sant)
remplace TANDEM Objectifs = prQ mouvoir l'amlioration de la qualit et de la
scurit des soins dans le secteur hospitalier public et priv et en mdecine
de ville ;
2004 (loi du 13 aot 2004) : La HAS (Haute Autorit de sant) remplace
l'ANAES et la dmarche d'accrditation devient certification Missions largies
: recentres sur l'valuation des pratiques professionnelles. Une dynamiquJ
d'valuation dans les tablissements de sant et des programmes
d'amlioration de la qualit est ainsi cre.
Diffrentes tapes de la certification :
Autovaluation :
o pluriprofessionnelle, o sur l'ensemble des thmes, o l'aide de rfrentiels
tablis par la HAS,
o dont les rsultats sont transmis la HAS deux mois avant la visite ;
Visite d'accrditation : par des experts visiteurs de la HAS :

o qui mesurent le niveau de qualit atteint et apprcient la dynamique

qualit dveloppe, o rdigent un rapport de visite avec des propositions de
recommandations en tenant compte des autovaluations ;
Rapport de certification de la HAS : o niveau de certification :

1 = certification simple = valable pour quatre ans,

a 2 = certification avec suivi = valable pour quatre ans avec exigence d'un
suivi chance par un rapport de suivi ou une visite cible,

3 = certification conditionnelle = l'tablissement n'est pas

certifi, la certification est conditionne la satisfaction du suivi,

4 = non-certification = ce niveau ne peut pas tre prononc en

lre intention mais seulement en cas de certification conditionnelle qui ne
satisfait pas aux exigences souleves ;
o modalits de suivi.
816
BOOK DES ECN 816
1.1.11
II. L'valuation des pratiques professionnelles (EPP)
Rsulte de l'volution rapide des donnes scientifiques intgrer dans l'exercice
mdical toujours plus complexe et je l'interdpendance des acteurs toujours plus
spcialiss.
Enjeu
Amlioration de la qualit des soins
Cadre rglementaire L'EPP est obligatoire pour tous mdecins (loi du 13 aot 2004)
S'inscrit dans une dmarche coordonne avec la formation
mdicale continue (FMC)
Dfinition
Consiste en l'analyse de la pratique professionnelle en
rfrence des recommandations et selon une mthode
labore ou valide par la HAS et inclut la mise en uvre et le
suivi d'actions d'amlioration des pratiques (dcret du 14
avril 2005)
Concept
- Vise favoriser la mise en uvre des recommandations de
bonnes pratiques
- Intgre l'exercice clinique (et non surajoute celui-ci).
Finalit
- Amlioration des pratiques et non l'valuation des pratiques
qui n'est qu'un moyen
-Amliorer le service mdical rendu en augmentant le niveau
de qualit et la scurit de la prise en charge du patient.
Plusieurs formes
- L'obligation de formation mdicale continue (FMC) prvue
d'EPP sont prvues par la loi de sant publique du 9 aot 2004.
par les textes
- L'obligation individuelle d'EPP pour les mdecins prvue par
lgislatifs
la loi d'aot 2004.
- L'accrditation des mdecins et quipes mdicales =
correspond l'engagement des mdecins dans un dispositif de
gestion des risques ^ spcialits et activits mdicales
risque : chographie obsttricale, gyncologie-obsttrique,

chirurgie, anesthsie- ranimation, spcialits

interventionnelles.

La dmarche

- Choix du sujet correspondant un enjeu d'amlioration,

-Analyse du processus et des pratiques de soins,
- Identification et prise en compte des recommandations de
pratiques pertinentes,
- Recueil des donnes,
- Analyse des donnes,
- laboration d'un plan d'amlioration,
- Suivi avec mesure et maintien des rsultats (indicateurs).

Validation (diffrente - tablissement d'un certificat individuel d'EPP par les URML*
selon les modes
et/ou les CME*
d'exercice)
- Aprs avis d'un regard extrieur (mdecin expert
*URML= Unions
extrieur ou mdecin habilit)
rgionales des
- Qui sera envoy aux Conseils rgionaux de FMC
mdecins libraux - Qui le transmettra au Conseil dpartemental de l'Ordre des
*CME = Commission mdecins
mdicale
- Qui dlivrera une attestation quinquennale d'EPP
d'tablissement
En matire de FMC : l'EPP permet de valider 100 crdits sur les
pour les mdecins 250 requis pour la validation de la FMC
hospitaliers
BOOK DES ECN
817
1.1.12
Organisation des systmes de soins. Filires et rseaux - Partiel
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
ce Un systme de sant est un ensemble de moyens de financement,
d'information, de prvention et/ou de traitement organis en vue de
maintenir ou d'amliorer la sant.
Un systme de sant se caractrise par quatre principaux sous-ensembles :
- La population (ou demande de soins) ;
- L'offre de soins (professionnels et tablissements de soins) ;
- Organismes de financement publics et privs :
- Organismes de rgulation (pilotage et contrle).
mergence de trois systmes fonds sur une philosophie diffrente (voir
tableau 1) :
- Systmes professionnels dits de Bismarck ;
- Systmes universels dits de Beveridge ;
- Systme libral amricain.
Organisation du systme de sant en France

I. Systme de protection sociale (voir item 14)

Modle mixte :
les Franais doivent s'assurer selon leur profession systme
professionnel de droit et pour sa gestion Bismark,
les plus pauvres relvent de la CMU depuis 2000 aspire
l'universalit (100 % de la population couverte depuis 2000) <->Beveridge ;
Financement mixte :
cotisations sociales Prestations proportionnelles aux salaires,
impt;
Gestion paritaire sous la tutelle de l'tat.
II. Organisation du systme de sant (voir figure 1)
Le pilotage et la mise en uvre des politiques de sant s'effectuent
diffrents chelons, au niveau national (ministre de la Sant) mais
galement rgional (ARS).
L'chelon national = l'tat
C'est le ministre du Travail, de l'Emploi et de la Sant qui intervient dans
l'laboration des politiques de sant au nom de l'tat.
Deux directions principales : la Direction gnrale de la sant (DGS) et la
Direction gnrale de l'offre de soins (DGOS, ex-DHOS) et des directions
annexes : IGAS, DREES.
Depuis 1996, c'est le Parlement qui dtient la comptence de fixer chaque
anne les objectifs de dpenses en adoptant les lois de financement de la
Scurit sociale (LFSS).
818
BOOK DES ECN 818
1.1.12
L'tat a suscit progressivement la cration de plusieurs organismes ayant
comptence dans un domaine spcifique. Il en assure la tutelle et en dfinit
les missions :
. la HAS (voir item 11) doit contribuer au maintien d'un systme de sant
solidaire et au renforcement de la qualit des
soins, au bnfice des patients ; . le HCSP (Haut Comit de sant publique)
qui a pour fonction de contribuer la dfinition des objectifs de sant
publique ;
l'INPES (Institut national de prvention et d'ducation pour la sant).
Certains organismes sont cibls sur un domaine spcifique :
l'InVS (l'Institut de veille sanitaire) ;
. l'AFSSAPS (l'Agence franaise de scurit sanitaire et des produits de sant)
doit garantir l'efficacit, la qualit et le
bon usage des produits de sant destins l'homme ; . l'ANSES (Agence
nationale de scurit sanitaire : issue du regroupement de l'AFSSA et de
l'AFSSET) ;
l'Agence de biomdecine ;
l'INCa (Institut national du cancer) ;
l'IRSN (Institut de radioprotection et de sret nuclaire).
L'chelon rgional = les ARS (Agences rgionales de sant)

 Prvues par la loi Hpital, Patients, Sant, Territoires vote en 2009 et

cres en avril 2010 ;
Regroupent 7 organismes auparavant chargs des politiques de sant
dans les rgions et les dpartements : DDASS, DRASS, ARH, GRSP, CRAM,
URCAM, MRS ;
Deviennent une autorit unique au niveau rgional, charge du pilotage de
la sant publique ;
Sous la tutelle du ministre du Travail, de l'Emploi et de la Sant ;
Missions :
o mise en uvre au niveau rgional de la politique de sant publique :
prvention, promotion et ducation la
sant, mais aussi veille et scurit sanitaires, o rgulation de l'offre de sant
en rgion : elle porte sur les secteurs ambulatoire, mdicosocial et
hospitalier, o favoriser la coopration entre professionnels de sant et
tablissements de sant pour faciliter la prise en charge des patients,
o contribuer au respect de l'objectif national de dpenses d'assurance
maladie ;
Son action vise amliorer la sant de la population et rendre le
systme de sant plus efficace.
L'chelon dpartemental = dlgations territoriales des ARS dans les
dpartements
*DDASS : Direction dpartementale des affaires sanitaires et sociales ;
DRASS : Direction rgionale des affaires sanitaires et sociales ; ARH : Agence
rgionale d'hospitalisation ; GRSP : Groupement rgional de sant publique ;
CRAM : Caisse rgionale d'assurance-maladie ; URCAM : Union rgionale des
caisses d'assurance-maladie, MRS : Mission rgionale de sant (MRS).
BOOK DES ECN
819
IflD. L'offre de soins
Les tablissements de sant
Diffrent sur

Types

Leur statut juridique : public, priv but lucratif ou non

Leurs missions : participation ou non au service public hospitalier
Leur spcialisation
Leur dure de sjour : court, moyen, long
tablissements publics de sant
tablissements privs but lucratif
tablissements privs but non lucratif
PSPH : participant au service public hospitalier
Ne participant pas au service public hospitalier

Financement Avant 2003 :

Pour les tablissements publics et PSPH : Dotation globale
annuelle
Pour les tablissements privs : paiement l'activit
Forfaits de prestations encadrs par l'objectif quantifi national
(OQN) Forfaits des actes
Depuis 2003 : tarification l'activit (T2A) :
Mdicalisation du financement
quilibrer les ressources et les dpenses
Instauration progressive avec maintien pour les
tablissements publics d'une partie du financement sous forme de
dotation (dotation annuelle complmentaire ou DAC)
T2A DAC (Dotation annuelle complmentaire) Autres : MIGAC,
Forfaits annuels, 2004 produits en sus des tarifs...
2007 T2A DAC Autres : MIGAC, Forfaits annuels,
produits en sus des tarifs...
T2A Autres : MIGAC, Forfaits annuels,
produits en sus des tarifs...
*MIGAC = mission d'intrt gnral d'aide la contractualisation
IV. Les filires et rseaux de soins

Filire de soins = trajectoire de soins des patients qui rsulte de rgles

dfinies en commun pour les pratiques professionnelles et d'une
coordination visant une meilleure qualit des soins.
Rseau de soins = ensemble de moyens organiss dans une aire
gographique dtermine pour coordonner le suivi.
Missions des rseaux de sant
- Favorisent l'accs aux soins, la coordination, la continuit ou
l'interdisciplinarit des prises en charge sanitaires, notamment de celles qui
sont spcifiques certaines populations, pathologies ou activits sanitaires ;
Assurent une prise en charge adapte aux besoins de la personne tant sur
le plan de l'ducation la sant, de la prvention, du diagnostic que des
soins ; Procdent des actions d'valuation afin de garantir la qualit de
leurs services et prestations.
820
BOOK DES ECN J
1.1.12
Composition
, professionnels des champs sanitaire et social, de la ville et des
tablissements de sant, associations d'usagers ou de

quartier, institutions locales ou dcentralises. . La coopration des acteurs

dans un rseau est volontaire et se fonde sur la dfinition commune
d'objectifs.
Diffrents types de rseaux
. Rseaux d'tablissements : entre les tablissements de sant ; . Rseaux
Ville-Hpital : entre professionnels de la ville et de l'hpital :
o Ex. : rseaux VIH, cancer, hpatite C... ; . Rseaux de sant de proximit
: associent les services publics locaux, les professionnels de sant et les
associations.
Tableau 1. Diffrents systmes de soins
Europe 2 modles fondateurs
tats-Unis
Beveridge ou systme universel
Bismarck ou systme professionnel
Libral
1942 : systme de protection sociale fond sur la socialisation des cots
l'chelle nationale
3 principes :
o Universel (toute la population est prise en charge)
o Unique (un systme administratif central gre tout)
o Uniforme (mmes bnfices pour tous)
Gestion par l'tat
Financ par l'impt
galit d'accs aux soins mieux garantie dans les systmes nationaux de
sant, mais la circulation des patients y est moins libre que dans les
systmes d'assurance maladie
Qui ? Angleterre, Sude, Norvge, Finlande
Fin du xixe sicle
Protection sociale sous rserve d'une activit salarie. Systme
d'assurance sociale individuelle
4 principes :
o Rserv aux salaris
o Principe de l'assurance : cotisations proportionnelles aux salaires et
prestations proportionnelles aux cotisations
o Une protection obligatoire pour ceux qui ne dpassent pas un certain
plafond
o Gestion dcentralise par les salaris et les employeurs
Ingalits dans le niveau de couverture selon les capacits contributives
des diffrentes professions
Qui ? Allemagne, Autriche, Belgique, Suisse
0
Assurance maladie prive
o Par l'employeur :
lie l'emploi = 58 % des Amricains.
o Individuelle :
un certain nombre d'entreprises ne proposent pas de plan d'assurance ;

coteuse et rembourse mal.

Assurance maladie finance par l'tat fdral :
o Medicare = invalides et les plus de 65 ans qui n'ont pas d'assurance prive
;
o Medicaid = pour les plus pauvres (40 millions d'Amricains bas revenus)
mais ne couvre pas ceux qui n'ont pas d'enfants ;
= Couvraient 85 % de la population.
0
2009-2010 = Rforme du systme de sant-* aide financire aux familles
modestes et interdiction aux compagnies d'assurance de refuser de les
couvrir en raison de leurs antcdents mdicaux. Couvrira 32 millions
d'Amricains en plus.
Systmes mixtes
Qui ? France, Portugal, Espagne, Grce, Italie
BOOK DES ECN
821
1.1.13
1
Figure 1. Organisation du systme de soins en France

DDASS
DRASS
Services dconcentrs Agences
Rgionales
de Sant
URCAI
Dlgations territoriales
Ministre charg de la sant
DGOS
DREES
IGAS

Niveau Rgional
DGS : Direction gnrale de la Sant ; DGOS : Direction gnrale de
l'Organisation des Soins ; DREES : Direction de la Recherche, des tudes, de
l'valuation et des statistiques ; IGAS : Inspection gnrale des Affaires
sociales ; Afssaps : Agence Franaise de Scurit Sanitaire et des produits de
sant ; Anses : Agence Nationale de Scurit Sanitaire ; HAS : Haute Autorit
de Sant ; IRSN : Institut de Radioprotection et de Sret Nuclaire ; Inpes :
Institut National de Prvention et d'ducation la sant ; INCa : Institut
National du Cancer ; InVS : Institut National de Veille Sanitaire ; HCSP : Haut
Comit de Sant Publique ; DDASS : Direction dpartementale des affaires
sanitaires et sociales ; DRASS : Direction rgionale des affaires sanitaires et
sociales ; ARH : Agence Rgionale de l'hospitalisation ; GRSP : Groupement
rgional de sant publique ; CRAM : Caisse rgionale d'assurance maladie ;
URCAM : Union rgionale des caisses d'assurance maladie ; MRS : Mission
Rgionale de Sant
822
BOOK DES ECN
1.1.12
Systme conventionnel franais - partie 2
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
La convention nationale
- Organise les rapports entre les mdecins libraux (gnralistes et
spcialistes) et l'assurance maladie ;
- Est conclue entre l'UNCAM (Union nationale des caisses d'assurancemaladie) et les syndicats de mdecins libraux ;
- Objectifs :
rgulation mdicalise des dpenses de sant,
amlioration de l'efficience du systme de soins ;
- Dfinit les tarifs de remboursement des soins mdicaux et les obligations
rciproques des caisses et des professionnels de sant.
En France, les consultations de mdecins sont rembourses en partie par
l'assurance maladie. L'UNCAM propose aux mdecins qui le souhaitent de
signer une convention.
* Cette convention fixe un tarif opposable aux mdecins qui la signent, et
seul ce tarif sera rembours par l'assurance maladie.
> Lorsqu'un mdecin signe cette convention, il s'engage en principe ne
facturer au patient que le montant rembours par l'assurance maladie. Le
tarif opposable est actuellement fix 22 pour un mdecin gnraliste.
Le mdecin conventionn pourra cependant pratiquer des dpassements
d'honoraires (voir infra). Dans tous les cas, les mdecins doivent, selon le
Code de dontologie, fixer le montant de leurs honoraires avec tact et
mesure .
Les mdecins qui ne souhaitent pas signer cette convention sont libres de
fixer leurs honoraires. Seule une partie du tarif sera rembourse au patient,
cette partie tant fixe par l'assurance maladie en dessous du tarif
opposable.

Ancienne Convention

Nouvelle Convention

Diffrences

Secteur 1
- Respect des tarifs
- Idem
22 pour un opposables
- Dpassements
gnraliste - Pas de dpassement, autoriss en accs
25 pour un sauf pour exigences
libre** et maintien des
spcialiste particulires du patient DE
(DE)
- C2 autoriss pour
- C2* autoriss pour
avis auprs de toutes
avis auprs de certaines les spcialits
spcialits
- Prise en charge des
- Prise en charge des cotisations sociales
cotisations sociales par par l'assurance
l'assurance maladie
maladie
Secteur 2*** N'existait pas
-Tarifs opposables
optionnel
- Dpassements
limits
- Prise en charge des
cotisations sociales
sur la base des
revenus issus
d'honoraires tarifs
opposables
BOOK DES ECN
823
Ancienne Convention
Nouvelle Convention

- Majoration
d'honoraires
- Dpassements
- Extension du
champ de C2

Secteur 2
non
optionnel

Extension du champ
de C2
(consultation pour
demande
d'avis)

-Tarifs non

Idem ancienne

- Perte d'une partie

des dpassements
- Extension du
champ de C2
- Gain des
cotisations sociales

Diffrences

opposables =
+ C2 autoriss pour
honoraires libres
avis
- Dpassements illimits auprs de toutes les
- C2 autoriss pour avis spcialits
auprs
de certaines spcialits
- Pas de prise en charge
des
cotisations sociales
Non
Honoraires libres et les patients ne sont pas
conventionn rembourss

*C2 : consultation pour demande d'avis cote C2. **Accs libre : si hors du
parcours coordonn.
***Depuis 1990 : seuls les anciens chefs de clinique et anciens assistants des
hpitaux gnraux et spcialiss sont autoriss s'installer en secteur 2.

Secteur optionnel
Cration d'un nouveau secteur dit secteur 2 avec option de coordination .
Ces mdecins acceptent de pratiquer des dpassements moins importants (
matriss ) en contrepartie de majorations du tarif de leurs consultations
coordonnes et d'une prise en charge de leurs cotisations sociales (sur la
base des revenus issus des honoraires tarifs opposables).
Notion de parcours de soins+ + + :
Autour du mdecin traitant choisi par le malade et des mdecins
correspondants qui dispensent des soins spcialiss ;
Responsabilisation du patient mise en avant grce des diffrenciations de
tarifs et de prise en charge en fonction du respect ou non du parcours de
soins.
Dans le cadre du parcours de soins, la prise en charge par l'assurance
maladie est de 70 % du tarif conventionnel. Pour bnficier d'une prise en
charge maximale de ses dpenses par l'assurance maladie, le patient doit
tre adress par son mdecin traitant aussi bien pour une demande d'avis
que pour une squence de soins. Toutefois, l'accs direct reste libre
s'agissant des gyncologues, des ophtalmologues et des psychologues pour
une partie des actes ;
Diffrenciation des tarifs selon le parcours de soins.
La nouvelle convention mdicale cre une diffrenciation des tarifs en
fonction du passage ou non du patient par son mdecin traitant :
- lorsque le patient est adress par son mdecin traitant, les tarifs
demeurent opposables. Ils sont augments d'une majoration de
coordination (2 ) pour les actes cliniques des mdecins de secteur 1 ou de
secteur 2 optionnel ;
- il n'y a pas de changement de tarifs pour les mdecins de secteur 2 non
optionnel qui restent libres de pratiquer les dpassements qu'ils souhaitent ;
- la consultation pour demande d'avis, cote C2 (40 ) est tendue
l'ensemble des spcialits ;
- en cas d'accs non coordonn, des dpassements seront dsormais
autoriss pour les mdecins de secteur 1 et limits pour les mdecins de
secteur 2 adhrents l'option de coordination.
824
BOOK DES ECN J
protection sociale. Consommation mdicale et conomie de la sant
lise Seringe-Aulagner, Pascal Astagneau
Protection sociale
La protection sociale comprend l'ensemble des systmes qui ont pour finalit
de protger les individus contre les consquences financires des risques
dits sociaux (maladie, invalidit, maternit, vieillesse, ducation des enfants,
chmage et exclusion).
Dans son ensemble, la protection sociale fournit des prestations s'levant
un montant de 505,5 Mds d'euros, reprsentant 29,6 % du PIB.
Principes :

- Logique d'assurance sociale*^ prestations finances par des cotisations

sociales assises sur les salaires et sont verses aux assurs et leurs ayants
droit dans la mesure o ils ont cotis pour en bnficier ;
- Logique d'assistance-^ tablit une solidarit entre les personnes pour
lutter contre les diffrentes formes de pauvret
assurer un revenu minimum attribu sous conditions de ressources mais
sans cotisations pralables ;
- Logique de protection universelle couvre certaines catgories de dpense
pour tous les individus de faon uniforme, sans conditions de ressources ni
de cotisations.
Scurit sociale = principal acteur de la protection sociale
- Historique :
o cre en 1945 : fonde sur le travail cotisations les personnes protges
sont les assurs sociaux ; o en 2000 : CMU*^ la totalit de la population est
protge ;
- Couvre les risques : sant (maladie, maternit, invalidit, dcs, accidents
du travail), vieillesse et famille.
Les principaux rgimes de scurit sociale
Rgime gnral
Rgime agricole

Couvre 80 % de la population des salaris de l'industrie, du

commerce et des services
Exploitants et salaris agricoles (10 % de la population)

Rgime social des Les artisans, les industriels et les commerants, ainsi que les
professions librales et les
indpendants (RSI) avocats
Rgimes dits
Les employs du chemin de fer, les employs des transports
spciaux
publics parisiens, les marins

Assurance maladie obligatoire = somme des assurances maladie offertes par

chaque rgime.
UNCAM (Union nationale des caisses d'assurance-maladie) = nouvelle
instance cre par la loi de rforme de l'assurance maladie d'aot 2004.
Egroupe les trois principaux rgimes d'assurance-maladie : le rgime
gnral, le rgime agricole (MSA) et le rgime social des indpendants (RSI).
825 BOOK DES ECN
J
1.1.12
Son rle est de : conduire la politique conventionnelle, dfinir le champ
des prestations admises au remboursement fixer le taux de prise en charge
des soins :
- taux de couverture de la population : 100 % depuis 2000, avec
l'instauration de la couverture mdicale universelle (CMU) ;
- le financement est proportionnel au revenu des individus ;

- ne rembourse pas tous les soins 100 % ;

le patient peut bnficier d'une autre forme de financement de sa
consommation de soins par l'intermdiaire d'une couverture complmentaire
prive : mutuelles (47 %), assurances prives (20 %), institutions de prvoyance (15 %).
Prestations de la branche sant 1. En Nature
= remboursement d'une partie des frais : consultations mdicales, frais
d'hospitalisation, frais dentaires... = reprsentent 93,7 % des dpenses de
l'assurance maladie (soit environ 112,9 Mds d'euros en 2006) ;
- Taux de remboursement variable selon la nature de la prestation
(consultation mdicale, mdicaments, transport sanitaire) et selon le
respect du parcours de soins coordonns (majoration du ticket
modrateur en cas de non-respect) ;
- Tout n'est pas rembourse reste une partie la charge de l'assur (voir
tableau).
la charge de l'assur
Cas d'exonration
La franchise o Somme dduite des remboursements Moins de 18 ans, CMU/AME*,
mdicale
effectus par la caisse d'assurance
Grossesse > 6 mois
maladie sur les mdicaments, les actes
paramdicaux et les transports
sanitaires
o Plafonne 50 par an
La
o S'applique pour toutes les
Moins de 18 ans CMU/AME
participation consultations ou actes raliss par un Grossesse > 6 mois
forfaitaire de mdecin, mais galement sur les
1
examens radiologiques et les analyses
de biologie mdicale
Forfait
o D pour tout sjour suprieur 24
ALD, CMUc/AME, Grossesse >
hospitalier
heures dans un tablissement de sant 6 mois, AT/MP...
= 18 par jour en hpital ou en
clinique ; 13,50 par jour dans le
service psychiatrique d'un
tablissement de sant
Le ticket
o Partie des dpenses de sant non
Majoration si : hors du
modrateur prise en charge par l'assurance
parcours de soins coordonns
maladie
(sauf spcialistes en accs
o Peut tre pris en charge (tout ou
direct autoris)
partie) par la complmentaire
Forfait 18 Sur les actes dont le tarif est gal ou ALD, CMUc/AME, Grossesse >
suprieur 91
6 mois, AT/MP...
*CMU : couverture maladie universelle, AME : aide mdicale d'tat.
La CMU : protge toutes les personnes rsidant lgalement en France, qui
autrement n'auraient pu bnficier d'une couverture maladie, ou celles ayant
des problmes pour rpondre aux conditions administratives dues leur

situation de prcarit. Les bnficiaires de la CMU sont exempts du ticket

modrateur et dispenss de faire l'avance des frais de soins.
826
BOOK DES ECN 826
1.1.14
2, En espce
indemnits journalires destines compenser la perte d'un revenu :
verses J4 lors d'un arrt de travail, ds J1 en cas d'accident de travail.
Rforme de l'assurance maladie = loi d'aot 2004
Trois axes principaux :
. Le parcours de soins coordonns avec le mdecin traitant choisi par chaque
assur de 16 ans et plus pour tre soign,
suivi et orient dans le systme de soins (voir item 13) ; . Le dossier mdical
personnel qui contiendra des informations sur la sant (allergies, rsultats
d'examens, traitements en cours, etc.) ; constitu et mis jour par le
mdecin de son choix, ce dossier sera informatis, dans le strict respect du
secret mdical ;
La nouvelle carte Vitale, porteuse d'une photographie d'identit, deviendra
la cl d'accs au dossier mdical personnel.
rnut de la Scurit sociale
Sources de financement de la Scurit sociale :
o cotisations : leur part tend diminuer :

patronales (employeurs) et salariales (employs) verses aux

URSSAF ; o les impts : leur part tend augmenter :
n
CSG = contribution sociale gnralise,

RDS = remboursement de la dette sociale,

prlevs sur l'ensemble des revenus des mnages : salaires -f revenus du
patrimoine, placements, pensions de retraite... ;
o les taxes sur les comportements dangereux (alcool, tabac) et sur les
ventes de mdicaments ;
Les dpenses :
o dpenses des diffrents rgimes de base de la Scurit sociale (les 3
risques sociaux couverts) = 363,7 Mds d'euros en 2005,
o dpenses de la branche maladie (voir figure comptes nationaux de la
sant).
Facteurs influenant la
La rgulation des dpenses de sant
consommation
La
Vieillissement de la population Contribution financire des assurs
demande Augmentation de la natalit
Mise en place du mdecin traitant
de soins Le besoin ressenti
Parcours de soins coordonns
Maladies chroniques en
augmentation

L'offre de Progrs technique et

soins
thrapeutique
Diffusion de l'innovation
Nombre de mdecins et
d'tablissements de sant et
ingalit de rpartition sur le
territoire

Numerus clausus
Planification hospitalire
Amlioration de la qualit des
pratiques professionnelles
0
Dveloppement des rseaux de soins
(item 13)
0
Rgulation des prix
Mdicaments gnriques
L'ONDAM (objectif national des
dpenses d'assurance-maladie) dans le
cadre de la LFSS*
*LFSS : loi de financement de la Scurit sociale.
828 BOOK DES ECN
827
1.1.14
Comptes nationaux de la sant (en 2006)
Dpense courante de sant (DCS) et consommation mdicale totale (CMT)
Dpense courante de sant (DCS)
198,3 Mds d'euros
= 11,1 % du PIB
( la 3e place derrire les tats-Unis 15,3 % et la Suisse 11,6 %)

Pour les malades 86 %

Pour la prvention 3 %
Pour le systme de soins 3,9 %
Pour la gestion gnrale de la sant 7,1 %
Consommation mdicale totale (CMT)
159,7 Mds d'euros
CONSOMMATION DE SOINS ET DE BIENS MDICAUX
CSBM
156,6 Mds d'euros Soins hospitaliers (44,6 % de la CSBM) Soins
ambulatoires (27,3 %) Mdicaments (20,4 %) Autres biens mdicaux (5,7 %)
Transport de malades (2 %)
Autres
Indemnits journalires Subventions pour le systme de sant Dpenses de
prvention collective Recherche et formations mdicales Dpenses de
gestion
Prvention individuelle
3,1 Mds d'euros
Mdecine du travail, mdecine scolaire, protection maternelle et infantile
Finance par
% CSBM

Assurance maladie obligatoire

77 %

OCAM (Organismes
complmentaires d'assurance
maladie)
Mnages (ticket modrateur,
forfait hospitalier)
tat et collectivits locales

13 %
8,6 %
1,4 %

828
BOOK DES ECN 828
Mesure de l'tat de sant del population
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Un indicateur de sant est un outil de mesure qui caractrise des groupes de
personnes d'une population en fonction de leur tat de sant.
^ De 3 types + + + : dmographiques, morbidit et mortalit.
Buts
Description : permettent de dcrire l'tat de sant d'une population de faon
prcise et facilement comprhensible.
Surveillance : une augmentation brutale de la frquence d'une maladie doit
faire mettre en uvre une enqute sur les causes d'une telle recrudescence
et ventuellement des mesures de prvention. Comparaison temporelle : la
mesure plusieurs annes d'intervalle permet de dessiner l'volution de la
frquence d'une maladie, du nombre d'hpitaux publics, du nombre de
mdecins libraux. Comparaison spatiale : la mesure dans plusieurs lieux
(dpartements, pays, continents...) des indicateurs de sant permet d'tablir
des priorits gographiques de campagne de vaccination, d'installations de
scanners... valuation d'une action de sant : en mesurant la frquence de la
rougeole dans une population avant et aprs une campagne de vaccination,
on peut valuer l'efficacit d'une telle action.
Gnrer des hypothses tiologiques : la frquence accrue des cancers
cutans dans les zones fort ensoleillement a permis de mettre en vidence
le rle des radiations ultraviolettes pour ce type d'affection.
1. Les indicateurs dmographiques
Taux brut de natalit Nombre de naissances vivantes sur une anne Population
moyenne de l'anne
Taux de fcondit
par ge

Nombre de naissances vivantes de femmes d'un ge donn

Effectif moyen de ces femmes pendant l'anne

Indice conjoncturel
de fcondit

Somme des taux de fcondit par ge pour une anne

donne

Esprance de vie

- Esprance de vie la naissance = ge moyen au dcs

d'une cohorte d'individus ns la mme anne
En 2009 : esprance de vie est de 77,8 ans pour les hommes
et de 84,5 ans pour les femmes
- Esprance de vie l'ge X = nombre moyen d'annes
restant vivre au-del de cet ge X
- Esprance de vie sans incapacit = esprance de vie
totale retranche des annes vcues en situation d'incapacit

L
BOOK DES ECN
829
i, I
2. Les indicateurs de morbidit
Source de donnes : dclaration obligatoire, registre des cancers et maladies
cardiovasculaires, rseaux de surveillance (rseau Sentinelles, laboratoires
hospitaliers...), enqutes ponctuelles, donnes du PMSI
Incidence

= Nombre de nouveaux cas d'une maladie pendant une

priode de temps dans une population donne
Mesure dynamique du flux des nouveaux malades : prend en
compte la vitesse de survenue de la maladie dans une
population
tude de cohorte +++
- Incidence cumule = nombre de nouveaux cas pendant
une priode de temps At/ population risque pendant la
priode At
-Taux d'attaque = incidence cumule qu'on utilise en gnral
la suite d'une exposition de courte dure, par exemple lors
d'une pidmie
- Densit d'incidence (Id) = nombre de nouveaux cas d'une
maladie pendant une priode de temps/nombre de
personnes-temps exposes au risque.
Est utilis quand population instable ou nombreux perdus de
vue
4 Le dnominateur est obtenu en prenant en compte pour
chaque personne sa dure de suivi et d'exposition au risque.
Par exemple, une personne qui a t suivie 3 mois compte
pour 3. Le dnominateur est obtenu en faisant la somme de
toutes les personnes-temps (dans l'exemple, on parlera de
personnes-mois)

Prvalence

Nombre total de cas (prend donc en compte les nouveaux cas

et les cas dj prsents au moment o dbute l'enqute)
dans une population donne
Indicateur statique de morbidit
tude transversale +++
Taux de prvalence = Nombre de cas observs un instant
t/population risque cet instant t

Lien incidenceprvalence

Prvalence (Pr) et incidence (1) sont lies par la dure de la

maladie (D)
|*D
Pr =
1 +(I*D)
Si incidence faible et population stable (entres-sorties
quilibres) alors : Pr = l*D

830
BOOK DES ECN
r
i im i l
3. Les indicateurs de mortalit
ponnes : certificat de dcs rempli par un mdecin (cause principale de dcs,
cause immdiate de dcs, tats morbides)Centralisation par l'INSERM (CpiDC)
pour analyse et publication
Taux brut de
Nombre de dcs sur une priode donne dans une
mortalit ou
population Effectif moyen de la population sur la mme
mortalit globale
priode
Taux spcifique de
Par groupe de sujets : ex. : tranche d'ge
mortalit
Nombre de dcs sur une priode donne dans une tranche
d'ge Effectif moyen de tranche d'ge choisie sur la mme
priode
Par cause :
Nombre de dcs sur une priode donne pour une cause
donne Effectif moyen de la population sur la mme priode
Ltal it

Nombre de dcs dus une maladie, pendant une priode t

Nombre de personnes atteintes de cette maladie pendant t

Mortalit
proportionnelle

Nombre de dcs pour une cause Nombre total de dcs

Mortalit prmature = Mortalit avant 65 ans

50 % des dcs seraient vitables :
- Mortalit vitable lie aux comportements risque : tabac,
alcool, alimentation...
- Mortalit vitable lie au systme de soins : maladies
cardiovasculaires...
Taux comparatifs ou Les compositions des populations notamment par tranches
standardiss
d'ge sont souvent diffrentes.
Un taux standardis ou comparatif permet de tenir compte de
cette composition et de comparer des taux tablis sur des
populations diffrentes (par exemple entre le Nord-Pas-deCalais, rgion jeune et le Limousin, rgion ge ).
Les mthodes de calcul de ces taux ne sont pas au
programme. Il faut simplement connatre les termes utiliss :
les SMR (Standardized Mortality Ratio) ou ICM (indice
comparatif de mortalit). L'indice moyen est 100 (parfois
1). Un indice suprieur 100 traduit une surmortalit,
infrieur 100 une sous-mortalit.
Indicateurs de mortalit fto-infantile
Mortalit ftoinfantile

Rgle sur le dnominateur +++

- Lorsque la priode concerne inclut* la date de la
naissance, le dnominateur est le nombre total : enfants
morts ou vivants
- Lorsque la priode dbute** la naissance, le
dnominateur est le nombre de naissances d'un enfant vivant
(ou le nombre d'enfants vivants la naissance)
* et ** : voir schma ci-dessous

L
BOOK DES ECN
831
B I
Mortalit fto-infantile*
28 SA Naissance 7 j
28 j
1 an
m
Mortinatalit*
Mortalit infantile**
ii
Mortalit nonatale**
Mortalit postnatale"
Prcoce**
Tardive**
Mortalit prinatale*
L
BOOK DES ECN 832

Interprtation d'une enqute pidmiologque

lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
I, objectifs de l'pidmiologie
tudier des problmes de sant au sein d'une population : leur distribution
(pidmiologie descriptive) et leurs dterminants (pidmiologie analytique).
II.
Deux grandes catgories d'tudes (voir figure rcapitulative)
_ tudes EXPRIMENTALES :
o attribution de l'exposition contrle par l'investigateur ; o souvent limites
par les contraintes thiques ;
o essais thrapeutiques, tudes d'intervention (valuation d'une
campagne de dpistage ou de prvention). - tudes OBSERVATIONNELLES :
o analyse une ralit observe que l'investigateur n'a pas choisie et sur
laquelle il ne peut pas intervenir ; o 2 types :

pidmiologie descriptive :
o statistiques permettant de connatre l'tat de sant d'une population, son
volution... (voir
item 71_tat de sant), o 2 types d'enqute :
0
tude transversale enqute de prvalence (Enqute nationale de
prvalence des infections nosocomiales tous les 5 ans),

tude longitudinale enqute d'incidence,

pidmiologie analytique ou tiologique :

o tudie le lien entre l'exposition (E) un facteur et la survenue d'une
maladie (M) ou problme de sant, o 3 grands types d'enqute : b tude de
cohorte,

tude cas-tmoins,
B
tude transversale (recueil simultan de l'exposition et de la maladie), -=>
le choix entre les 3 est soumis aux contraintes lies aux objectifs, aux biais
potentiels de l'tude et au temps disponible.
III.
pidmiologie analytique
Permet de rpondre la question : Existe-t-il un lien entre l'exposition au
facteur E et la survenue de la maladie M ?
Ncessite au moins 2 groupes comparer + + + qui peuvent tre
slectionns sur l'exposition ou sur la maladie (voir tableau ci-dessous).
L
BOOK DES ECN
833
2

Ces mesures d'association (RR ou OR) permettent de mesurer la force et le

sens de l'association. Sens de l'association :
RR ou OR > 1 facteur tudi = facteur de risque ; RR ou OR =14 facteur
tudi = pas d'effet ; RR ou OR < 1 facteur tudi = facteur protecteur.
Ils sont toujours accompagns de leur intervalle de confiance 95 % qui
fournit une prcision sur l'estimation et le degre de signification (significatif
si ne contient pas 1).
834
BOOK DES ECN

1.7.72
les principaux types de biais :
Biais de slection (selection bias) = au moment de la constitution de
l'chantillon : peuvent affecter les cas et plus souvent encore les tmoins,
existent lorsque les groupes de cas et tmoins ne sont pas reprsentatifs de
la population cible, situation frquemment rencontre dans des tudes
ralises en milieu hospitalier spcialis (biais d'admission) ;
Biais d'information ou de mesure (information bias, measurement bias) :
(rsulte en un mauvais classement des sujets en expos ou non-expos, en
malade ou non-malade, traduisent des erreurs de mesure sur l'exposition,
types de biais :
biais de mmorisation (particulirement frquent dans les
enqutes cas-tmoins),
biais lis l'enquteur (subjectivit),
biais lis la qualit des donnes disponibles (dossiers
mdicaux par exemple),
biais de prvarication (omission, mensonge),
si les erreurs de classement affectent identiquement en frquence, direction
et importance les groupes compars, on parle de biais de classement non
diffrentiel l'origine d'une perte de puissance, si les erreurs de classement
de l'exposition ne sont pas les mmes dans les groupes malades et non
malades, on parle de biais de classement diffrentiel qui peut renforcer ou
crer une association ;
Biais de confusion (confounding bias) = si prise en compte insuffisante des
facteurs de confusion :
lis l'influence de tiers facteurs sur l'association entre l'exposition et la
maladie ;
ces tiers facteurs, appels facteurs de confusion, sont associs la fois au
facteur d'exposition et la maladie tudis, et modifient l'estimation de
l'association entre les deux, c'est--dire modifie le RR ou l'OR, quand et
comment les contrler ?
Au moment de la constitution de l'chantillon : par un
appariement ou par une stratification,
au moment de l'analyse : ajustement par analyse multivarie.
Points cls : le choix du type d'enqute dpend de :
- objectif de l'tude ;
- frquence de la maladie ;
- frquence de l'exposition ;
- minimisation des biais ;
- moyens matriels et humains.
BOOK DES ECN
835
1.7.72
Caractristique des diffrents types d'tude

i_______________________i
*ITT = Intention de traiter (voir item 2). *PP = per protocole (voir item 2).
836
BOOK DES ECN 836
Risques sanitaires lis D'eau
et l'alimentation
Toxi-infections alimentaires
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau

Maladie dclaration obligatoire+++

Un foyer de TIAC est dfini par la survenue d'au moins 2 cas groups (1 seul
cas suffit pour le botulisme) d'une symptomatologie similaire, en gnral
digestive, dont on peut rapporter la cause une mme origine alimentaire
de survenue brutale le plus souvent < 72 heures.
Source die donnes = systme de surveillance
- La dclaration obligatoire (DO) : avant aux DDASS et maintenant aux
Agences rgionales de sant (ARS, cres le lL'r avril 2010) qui transmettent
ensuite les donnes l'Institut national de veille sanitaire (InVS) ;
- le Centre national de rfrence (CNR) des salmonelles et shigella : il reoit
de la part des laboratoires des souches srotyper. Ces donnes permettent
de suivre les tendances des principaux srotypes de salmonelles et dtecter
certaines pidmies.
Deux principaux mcanismes d'expression principalement digestive
Entro-invasif
Entrotoxinogne
Syndrome Syndrome dysentrique

Syndrome cholriforme

Clinique

Pas de fivre
Selles aqueuses + vomissements

Fivre
Diarrhes glairosanglantes

Mcanism Multiplication de l'agent infectieux

e
+ invasion de la paroi intestinale

Scrtion d'une toxine

(entrotoxine)

Incubation Moyenne : 1 3 jours

Plus courte : quelques heures

Germes

Salmoriella non typhi

Staphylococcus aureus (SA)

Shigella
Campylobacter jejuni
Yersinia enterocolitica

Clostridium perfringens
Vibrio cholerae
Bacillus cereus
E Coli entrotoxinogne

NB : Botulisme = mcanisme toxinique d'expression neurologique.

L
BOOK DES ECN
837
1.7.72
Points cls :
Germes les plus frquents : Salmonella+++, Staphylocoque aureus (SA)
et Clostridium (Cl) perfringens ;
3 mcanismes responsables de 3 tableaux cliniques diffrents : entroinvasif
manifestations digestives + fivre Salmonelle+++,
entrotoxinogne manifestations digestives sans fivre SA, Cl perfringens++
+,
manifestations neurologiques = botulisme, histaminique troubles
vasomoteurs + incubation < 1 heure,

Attention : une diarrhe fbrile voquera un syndrome entro-invasif mais

l'absence de fivre ne l'liminera pas, un des meilleurs lments
d'orientation sur le germe est la dure d'incubation.
Conduite tenir en cas de suspicion de TIAC
1/ Versant clinique
Traitement symptomatique : toujours

Traitement anti-infectieux : selon tableau

et germe

- Rhydrater +++
Si :
o Per os si possible (apports sods et
- Symptmes > 48 heures
sucrs) sinon par voie parentrale
- Salmonellose suspecte
- Lutter contre les vomissements o Anti- -Terrain risque : valvulopathies,
mtiques souvent inutiles
nourrisson ou sujet g, immunodprim
o Boissons fraches en petites quantit, - Syndrome dysentrique d'origine
coca-cola
bactrienne
- Anti-pyrtiques
- Formes svres
- Rduire la diarrhe
Pour :
o Poursuivre l'alimentation ou
- Rduire l'intensit et la dure de la
ralimentation prcoce sauf aliments
maladie
stimulants (lgumes, fruits, laitages)
- Rduire les risques de diffusion extra
o Favoriser les antiscrtoires (tiorfan)
intestinale
o Utilit non dmontre des pansements - Limiter la contagiosit des selles
digestifs
Fluoroquinolones+++
o viter les ralentisseurs de transit
(opiacs, atropiniques...)
o Hospitalisation si intolrance digestive
++ ou perte de poids majeure
Examen microbiologique des selles. Indications :
salmonellose suspecte ;
signes de gravit ;
o diarrhe glaireuse ou glairosanglante, o AEG ;
bnigne mais non rgressive aprs 48 heures ;
enfant de moins de 2 ans ;
retour de voyage outre-mer.
Rechercher :
salmonelles, shigelles, Campylobacter, Yersinia ;
E Coli entrohmorragique, calicivirus.
838
BOOK DES ECN 838
2/ Versant sant publique

 Confirmer le
diagnostic

- Penser une TIAC devant une symptomatologie vocatrice

mme pour un nombre limit de cas groups
- Dcrire prcisment les symptmes
-Aliments possiblement en cause rechercher dans les repas
prcdents
- Dlai d'incubation
- Les germes en cause

Dclaration
obligatoire

- Signalement immdiat, par tlphone ou fax, au mdecin de

sant publique de l'ARS (Agence rgionale de sant qui
remplace la DDASS)
- Suivi d'une notification papier
- Recenser les malades ^ taux d'attaque
- Courbe pidmique :
o aspect source commune ponctuelle ,
o rpartition graphique de l'apparition des cas au cours du
temps,
- Enqute alimentaire sur les repas pris en commun au cours
des trois jours prcdents ;
- Enqute cas-tmoins ou cohorte rtrospective :
o cohorte rtrospective = comparaison du taux d'attaque
aliment par aliment chez les exposs et chez les non exposs 4
calcul un risque relatif (RR) = risque de toxi-infection chez les
sujets exposs l'aliment par rapport au risque chez les non
exposs,
o cas-tmoins = comparaison des cas avec des tmoins ayant
partag le mme repas et recherche un aliment plus frquent
chez les cas calcul un odds ratio (OR) = mesure la force
d'association entre l'aliment et la maladie.
- Prlvements bactriologiques
- Recherche de portage chez le personnel (coproculture si
salmonelle, nez/gorge si 5. aureus)
- chantillon alimentaire <=> obligation pour les collectivits
de conserver les aliments pendant 72 heures

Enqute
pidmiologique

Enqute
microbiologique

Rechercher
- Production, transport et stockage des matires premires
l'origine de la
- Prparation des aliments, transport, dlai entre prparation
contamination = et consommation
tude de la chane - Locaux utiliss : entretien, propret
alimentaire
- Contrle de la chane du froid -Vrification des rgles
d'hygine
Principes de prvention

Objectif :
o viter la contamination et la prolifration bactrienne tout au long de la
chane alimentaire.

Respecter :

o les rgles d'hygine du circuit alimentaire et du maintien des tempratures

rglementaires.
L
BOOK DES ECN
839
1.7.72
n
duquer, surveiller et contrler le personnel de la chane alimentaire :
o hygine des mains, tenue, viction des personnes prsentant des
symptmes d'infection, recherche des p0r teurs asymptomatiques. Contrle
microbiologique des aliments servis en restauration collective.
Rpartition des germes en fonction du tableau clinique et de la dure
d'incubation
Tableau entro-invasif
Diarrhe glaireuse ou glairosanglante + douleurs abdominales +
vomissements + fivre
Salmonelle ? TV Yersinia?
Campylobacter Jejuni ?
12-36 h
ufs et drivs Produits laitiers Volailles
Tableau entrotoxinogne
Non
Cl.perfringens
Incubation : 8-24 h
Viandes en sauce
Plats cuisins la vieille
Shigelle
\7
Incubation ?
24-72 h
48-92 h

Campylobacter jejuni
Aliments peu ou pas cuits
Volailles Lait cru
Douleurs abdominales + diarrhe Sans fivre
Vomissements?
S. aureus
Laits et drivs Plats cuisins la vieille Crmes glaces
3j-7j

Oui
Incubation ?
2-4 h

2-12 h

Bacillus cereus

Riz, pure
840
BOOK DES ECN 840
Risques sanitaires lis aux irradiations, Radioprotection
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Radioactivit
_ proprit qu'ont certains noyaux de se dsintgrer spontanment en
mettant de l'nergie : mission de rayonnements,
sont dits ionisants et ont le pouvoir de transformer la matire, principaux
types : a, (3, y ; - Deux types :
o naturelle : systme solaire, corps humain,
o artificielle : industrielle et militaire, mdicale but diagnostique et
thrapeutique, recherche.
Units dosimtriques :
Gray Gy : rayonnement ionisant ;
Sievert Sv : effet biologique produit par le rayonnement ionisant ; Becquerel
Bq : intensit d'une source radioactive.
Types d'irradiation :
- externe : exposition une source radioactive, exposition des rayons X
- interne : inhalation, ingestion, passage transcutan.
Risques biologiques
Lsions
Ionisation des atomes
physiques
Lsions
- Formation de radicaux libres
chimiques
- Destruction des enzymes et des molcules de l'enveloppe
lsion de l'ADN

Lsions
molculaires

- Intercalation
- Ruptures de liaison
- Cration de liaisons anormales
Lsions
Mitoses :
cellulaires
- sans mutation => restitution ad integrum de la cellule ;
- avec mutations ^ non ltales mais mutations pouvant conduire
la survenue de cancers ; -absentes =3> lsions ltales.
Lsions
Variables selon :
tissulaires
- la dose ;
- le fractionnement (nombre de sances) et l'talement (dure
totale) ;
- le volume irradi.
Irradiation partielle :
Irradiation totale massive :
effets non spcifiques = - phase 1 = digestive (nauses,
cancers radio-induits,
vomissements), lymphopnie,
tratognicit ;
cphales ;
effets spcifiques sur les - phase 2 = cutanomuqueuse,
organes = aigus ou
pancytopnie ;
chroniques (voir tableau ci- - phase 3 = aplasie ;
aprs).
- dcs.
L
BOOK DES ECN
841
1.7.72
Effets indsirables d'une irradiation partielle et fractionne
Tissus

Effets indsirables aigus

Effets indsirables chroniques

Cardiaque

Pricardite, tamponnade

Coronaropathies

Mdullaire

Pancytopnie, aplasie

Leucmies

Digestive

Diarrhes, vomissements,
Stnose, rectite radique
dysphagie
Neurologique
HTIC, cphales, somnolence Encphalopathie, mylite
radique
Ophtalmologique rythme palpbral,
Cataracte, syndrome sec
larmoiement
ORL
Stomatite, dysphagie,
Ostoradioncrose mandibule
dysphonie
Dermatologique Hyperpigmentation, rythme, Fibrose cutane
alopcie, ulcration cutane
Pulmonaire

Dyspne, toux, panchement Fibrose pulmonaire

pleural
Uronphrologique Cystite aigu amicrobienne
Vessie radique
Gonades

Strilit, anomalies gntiques

Osseuse

Ostoncrose

Mesures de radioprotection
2 structures :
- Institut de radioprotection et de sret nuclaire (IRSN) : cr en 2002 :
o objectifs : recherche, tudes et expertise ;
- Autorit de sret nuclaire (ASN) : depuis 2006 :
o assure au nom de l'tat le contrle de la sret nuclaire et de la
radioprotection pour protger les travailleurs, les patients, le public et
l'environnement.
842
BOOK DES ECN 842
1.7.72
principes :
de justification : bnfice individuel/collectif ; d'optimisation : exposition la plus
basse possible ; de limitation des doses : doses variables selon la situation.

Prvention
Avant
spcifique en
radiodiagnosti
c

Principes :
Moyens :
- limiter les
- demande d'examen crite,
indications ;
justifie ;
-justifier le type - prise en compte des
d'appareil ;
antcdents d'irradiation annuelle
-justifier le
du patient ;
nombre de
-avistlphonique du radiologue.
clichs.
Pendant
- limiter le nombre de clichs/optimiser la dose
dlivre
- protection du personnel : s'loigner, tablier, gants,
lunettes, cran protecteur ;
- protection du patient : protection des gonades,
lunettes.
Prvention
Respect des
Fractionnement Prvention des effets secondaires :
spcifique en contreet talement des - remise en tat buccodentaire ;
radiothrapie indications :
doses
- gouttires fluores ;
lsion infecte,
- dtartrage des dents ;
maladie fbrile
- surveillance pendant et aprs le
TTT.
Risques lis aux principaux examens radiologiques
Radiologie Scanner

Grandeurs
dosimtrique
s
utilises

- Dose la surface d'entre - Indice de dose de scanographie

du patient :
pondre :
en milligrays (mGy) ;
en milligrays (mGy) ;
- Produit dose-surface (PD5) : - Produit dose-longueur (PDL) :
en grays centimtres carrs (Gy en milligrays centimtres (mGy cm).
cm2).

Exemples

-Thorax F/P : 0,3/1,5 mGy

- Thorax : 20 mGy/500 mGY cm
- Rachis lombaire F/P : 10/30 - Encphale : 58 mGy/1 050 mGy
mGy
cm
- Mammographie : 10 mGy
BOOK DES ECN
843

pidmologie et prvention des maladies trnsmlssbs : mthodes de

surveillance
lise Sernge-Aulagnier, Pascal Astagneau
1. pidmiologie des maladies transmissibles.
Rservoirs de germes
Infections endognes

Infections exognes

Provient de la flore propre de l'hte

Organisme humain = 10'" germes au
niveau du tube digestif, de la peau, des
muqueuses
Flore potentiellement pathogne si
dfenses locales ou gnrales altres
(blessure, intervention chirurgicale,
froid...)

Acquises partir de l'entourage ou de

l'environnement
Rservoir : selon agent pathogne =
Humain : variole, rougeole, varicelle
Animal : zoonoses : peste (rongeurs),
fivre jaune (singes), brucellose (btail),
rage (renard)
Environnemental : sol (ttanos), eau
(lgionelle)

Modes de transmission
Transmission directe

Transmission indirecte

Contact direct de personne Intermdiaire inerte ou

anim

Transmission verticale
De la mre l'enfant

personne
Aroporte (rougeole,
tuberculose, varicelle)
0
Gouttelettes de salive
Manuporte : infections
entriques transmission
fco- orale, BMR*

Eau et alimentation
contamines par des
agents d'infections
entriques, d'origine
humaine : salmonelle,
shigelle, lgionelle...
Sol : ascaris,
ankylostome
Arthropodes :
moustiques, mouches,
tiques

Transplacentaire :
rubole, syphilis,
toxoplasmose, VIH, hpatite
B
Accouchement : VIH,
syphilis, toxoplasmose,
hpatite B

Sexuelle : syphilis, VIH,

hpatite B
Sanguine : virus hpatite
B et C, VIH, CMV...
*BMR : bactries multirsistantes.
L
BOOK DES ECN 844
2. Mesures de surveillance et de prvention
Surveillance
1, Objectifs
Surveiller la survenue des maladies transmissibles et dtecter
prcocement une pidmie (= nombre anormalement lev de cas, groups
dans un lieu et un temps donns) pour viter sa diffusion ;
. valuation des actions de prvention. Exemple : surveillance de l'incidence
de la rougeole avant et aprs la mise en place de la vaccination ;
Aide la planification des programmes de lutte contre les maladies
infectieuses et orienter les mesures de prvention.
2. Outils de la surveillance
Nombre important de partenaires et d'intervenants au sein desquels les
cliniciens et les biologistes sont en lre ligne ;
4 principaux outils pour la surveillance des maladies infectieuses :
dclaration obligatoire (DO),
centres nationaux de rfrence (CNR) : laboratoires hospitaliers ou de
recherche ayant pour mission l'expertise des agents infectieux concerns,
rseaux de professionnels volontaires : rseau Sentinelles (mdecins
gnralistes rpartis sur l'ensemble du territoire franais), rseaux de
mdecins hospitaliers, de biologistes,
enqutes ponctuelles. Exemple : enqute nationale de prvalence
des infections nosocomiales (tous les cinq ans) ;
La coordination de ces structures se fait au niveau national par l'Institut de
veille sanitaire, organisme sous la tutelle du ministre charg de la Sant.
Prvention
Mesures visant la transmission Ncessit de connatre les modes de
transmission et dure d'incubation +++

- Isolement et dsinfection.
Ex. : SRAS = mise en quarantaine, tuberculose = isolement arien ;
- Hygine corporelle,
- Hygine sexuelle,
- Hygine de l'eau et de l'environnement,
- Hygine de l'alimentation,
- Lutte contre les zoonoses,
- Lutte antivectorielle
Mesures visant rendre rsistants les sujets exposs
- Immunoprophylaxie :
Ex. : vaccination des contacts d'un cas de
mningite mningocoque vaccination et sroprvention
- Chimioprophylaxie
Ex. : rifampicine pour les sujets contacts d'un
cas de mningite
mningocoque
L
BOOK DES ECN
845
1.7.72
3. Savoir dclarer une maladie transmissible.
Maladie dclaration obligatoire (MDO).
Qui dclare ? Mdecins et biologistes.
Quoi?
Trente maladies dclaration obligatoire (dcret n 2001-437, mai, 16, 2001)
dont la tuberculose, les TIAC, mningite mningocoque, rougeole...
qui ?
Mdecin de sant publique (MSP) de l'ARS (Agence rgionale de sant
cre le 1" avril 2010) ;
InVS : centralise les donnes, les analyse et les transmet aux pouvoirs
publics avec des recommandations sur les actions mettre en place.
Comment ?
En 2 tapes :
Signalement urgent par tlphone ou fax :
=3> valuer les mesures de prophylaxie prvoir et organiser leur mise en
uvre,
concerne uniquement les MDO pour lesquelles des mesures de sant
publique efficaces sont disponibles et
permettent d'en limiter la diffusion,
ex. : tuberculose, mningite mningocoque ;
Suivi d'une notification papier :
suivi pidmiologique des tendances, surveillance nationale, concerne toutes
les MDO.
846
BOOK DES ECN 846
L'valuation thrapeutique et les niveaux de preuve
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Guide mthodologique : guide d'analyse de la littrature et gradation des
recommandations. ANAES 2000.

Les progrs rapides des connaissances mdicales et la croissance du nombre

de publications justifient de synthtiser de manire critique les informations
disponibles.
Ces synthses permettent d'laborer des recommandations destines aux
diffrentes catgories de professionnels de
sant.
principales sources d'information, principaux types d'articles
- L'article original = travail personnel des auteurs confront aux
connaissances du moment. Article qui rapporte les rsultats d'une tude
visant confirmer ou infirmer une hypothse de travail. Dans le domaine de
la thrapeutique, il s'agit dans le meilleur des cas d'un essai prospectif,
comparatif, randomis et en double insu ;
- La mise au point = centre sur les acquisitions rcentes concernant un
sujet limit ;
- La revue gnrale = a pour but de rassembler des informations plus
compltes sur un thme souvent plus large ;
- La revue systmatique = revue gnrale rpondant une mthodologie
rigoureuse de recherche des donnes bibliographiques, de slection des
tudes et d'extraction des donnes. La prsentation des donnes peut se
faire en intgrant des donnes numriques de plusieurs tudes selon une
mta-analyse ;
- Le cas clinique = observation intressante des rsultats ou effets
indsirables d'une modalit thrapeutique. Il a peu de valeur scientifique ;
- L'article prliminaire = prsente des rsultats prliminaires d'une tude qui
peuvent donc porter caution et doivent tre intgrs avec prudence.
Niveaux de preuves et recommandations
Toutes les prsomptions d'une preuve mdicale n'ont pas la mme
valeur. Au-del des opinions personnelles de mdecins, de rfrents d'une
spcialit mdicale, de comits d'experts, se fondant tous sur leurs propres
observations, seules les tudes pidmiologiques permettent d'accder
un certain niveau de preuve.
Le niveau de preuve d'une tude caractrise la capacit de l'tude
rpondre la question pose. Cette capacit se juge sur:
- l'adquation du protocole la question pose ;
- l'existence ou non de biais importants ;
- la puissance de l'tude et en particulier la taille de l'chantillon.
Les recommandations s'adressent aux professionnels afin de les aider dans
leurs choix diagnostiques et dirapeutiques. La classification en grade (A, B,
C) se base sur le niveau de preuve scientifique de la littrature. Elles sont
classes ci-dessous par ordre de niveau de preuve dcroissant.
L
BOOK DES ECN
847
Niveau de preuve scientifique fourni par la
Grade de recommandations
littrature

Niveau 1
- Essais comparatifs randomiss (ECR) de forte
puissance
- Mta-analyses d'essais comparatifs
randomiss
Niveau il
- Essais comparatifs randomiss (ECR) de faible
puissance
- tudes comparatives non randomises bien
menes
- tudes de cohorte
Niveau III
tudes cas-tmoins
Niveau IV
- tudes rtrospectives
- Sries de cas
- tudes pidmiologiques descriptives
(transversales, longitudinales)

A
Preuve scientifique tablie

B
Prsomption scientifique

c
Faible niveau de preuve
scientifique

En l'absence d'tudes, les recommandations sont fondes sur un accord

professionnel (qui exprime une opinion quasi unanime des professionnels).
Les recommandations professionnelles ou recommandations de bonne
pratique :
- sont dfinies comme des propositions ;
- dveloppes selon une mthode explicite pour aider le professionnel de
sant et le patient rechercher les soins les plus appropris dans des
circonstances cliniques donnes ;
- tablies partir des preuves scientifiques publies et des opinions
d'experts ;
- en collaboration avec des professions de sant mdicales et non mdicales
;
- l'aide de plusieurs mthodes parmi lesquelles :
o les confrences de consensus, o les consensus formaliss d'experts, o les
recommandations pour la pratique clinique (RPC), o les recommandations
professionnelles non mdicales.
Lecture critique d'une information thrapeutique
La lecture critique d'un essai thrapeutique a pour objectif d'valuer la
fiabilit et la pertinence de son rsultat avant sa mise en application
ventuelle. Pour cela, il est ncessaire d'analyser les trois points suivants :
- la validit interne : le rsultat est-il fiable, c'est--dire rel et non biais ?
La cohrence externe : le rsultat est-il confirm par d'autres ou est-il
concordant avec les connaissances sur le sujet ?
La pertinence clinique : ce rsultat reprsente-t-il un bnfice
cliniquement intressant ?.

L
BOOK DES ECN 848
1.11.169
Lors de la lecture d'un essai thrapeutique, les principales questions se
poser sont les suivantes :
_ tude comparative ? Seule l'tude comparative permet d'tablir une
association entre l'amlioration d'une maladie et la prise du traitement ;
_ tude randomise ? Rpartition alatoire des malades dans les groupes ;
_ tude contrle versus traitement de rfrence ou placebo ?
.. tude en double insu ? Ni l'investigateur ni le malade ne connaissent le
traitement attribu ;
.. Dfinition de la population slectionne ou critres d'inclusion ? Les
conclusions de l'essai ne s'appliquent strictement qu' la population ainsi
dfinie ;
_ Dfinition des traitements l'tude et plan exprimental ?
_ Description des tests statistiques ? Ils doivent tre prciss, et l'analyse du
critre principal doit conduire une diffrence statistiquement significative
par rapport au groupe contrle ;
- Calcul du nombre de sujets ncessaire ? Effectifs thoriques indispensables
pour mettre en vidence la diffrence escompte entre le traitement
l'tude et la rfrence ou le placebo. Le nombre de sujets inclus doit tre en
accord avec ce calcul ;
- Analyse en intention de traiter ? La comparaison finale de l'efficacit doit
porter sur la totalit des patients inclus, quelles qu'aient t les modalits
relles de traitement. L'analyse devra donc inclure les patients qui n'ont pas
reu le traitement pour des raisons diverses (effets indsirables, volution
clinique, raisons personnelles, etc.). L'analyse en per protocole juge des
effets sur des groupes effectivement traits dans les termes du protocole ;
- Critre principal d'valuation ? Ce critre doit tre unique, cliniquement
pertinent, consensuel. Il faut prfrer les critres ayant une relle
signification clinique (morbidit, mortalit) aux critres biologiques ou
intermdiaires ;
- Nombre de perdus de vue, de sorties d'essai ?
- Les rsultats vont-ils m'aider soigner mes patients ? Les critres de
jugement sont-ils pertinents et les rsultats sont-ils extrapolables la
population gnrale ?
BOOK DES ECN
849
1.11.202
1
Exposition accidentelle aux liquides biologiques. Conduite tenir
~
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
- Circulaire interministrielle N DGS/DHOS/DRT/DSS/2008/91 du 13 mars
2008.
- Rapport Yni 2010, sur la prise en charge des personnes infectes par le
VIH, recommandations du groupe d'experts.

Dfinition
Tout contact avec du sang ou un liquide biologique potentiellement
contamin, lors d'une piqre avec une aiguille, une coupure avec un objet
tranchant (lame de bistouri) ou par contact sur une plaie, une peau non
intacte ou une muqueuse.
Risque de transmission :
VIH (0,3 %) ;
VHC (1 3 %) ;
VHB (5 30 %) = 0 si vaccin contre l'hpatite B et rpondeur
(taux anticorps >10 Ul/ml).
AES chez professionnels de sant/obligations lgales :
- Dclaration d'accident du travail obligatoire dans les 24 heures, dans un
tablissement priv et 48 heures dans un tablissement public ;
- tablissement d'un certificat mdical initial ;
- Visite en mdecine du travail pour analyser les causes de l'accident et
prendre les mesures prventives ncessaires.
Conduite tenir
1/ Soins immdiats en cas d'accident percutan :
arrt du soin ;
ne pas faire saigner ;
nettoyage de la plaie : immdiat, l'eau courante et au savon,
rinage abondant ;
antisepsie 5 min : dakin ou eau de javel 9 ou alcool 70 ou
btadine dermique. 2/ Urgence thrapeutique : consulter en urgence :
au mieux dans les 4 heures aprs l'AES, au plus tard dans les 48
heures ;
le mdecin rfrent VIH/mdecin des urgences pour valuation des
risques infectieux :
profondeur de la blessure, type d'aiguille, geste en cause, statut srologique
et clinique du patient source,
bilan srologique chez la victime : VIH, VHC et Ac anti-HBs (si vaccin et
statut postvaccinal inconnu), dcision de mise en route d'une prophylaxie ou
non (voir tableau 1).
Traitement postexposition (TPE)
1/ qui ? = Indications du traitement antirtroviral
L'indication de la trithrapie tient compte du bnfice li la possibilit
d'une rduction du risque de transmission du VIH et du risque d'effets
indsirables graves lis au traitement. Le traitement postexposition doit tre
rserv aux situations risque identifiables de transmission du VIH.
850
BOOK DES ECN
1.11.202
1
Tableau 1. Indications de la prophylaxie postexposition vis--vis du VIH Accidents exposant au sang (AES) des professionnels de sant

Risque et nature de l'exposition Statut VIH patient source Statut VIH patient source
positif
inconnu
Important :
Prophylaxie
Prophylaxie
-Piqre profonde, aiguille
recommande
recommande
creuse et intravasculaire
(artriel ou veineux)
Intermdiaire :
Prophylaxie
Prophylaxie non
-Coupure avec bistouri
recommande
recommande
- Piqre avec aiguille IM ou SC
- Piqre avec aiguille pleine
- Expo cutanomuqueuse >
15 min
- Morsure profonde avec
saignement
Minime :
Prophylaxie non
Prophylaxie non
- Piqre avec aiguille de
recommande
recommande
seringue abandonne
-Crachats, morsures lgres ou
griffures
2/Quand et combien de temps ?
Le plus rapidement possible : au mieux dans les 4 heures qui suivent
l'exposition, au plus tard jusqu' 48 heures car inefficace aprs 48 heures.
Rduire le risque de sroconversion sans toutefois le supprimer.
Initialement prescrit dans le cadre de l'urgence pour une dure de quarantehuit soixante-douze heures, l'issue desquelles le patient est revu par un
mdecin rfrent pour le VIH. Ce dernier pourra tre amen modifier le
schma thrapeutique, voire l'interrompre selon le contexte (rsultat
ngatif de la srologie VIH du patient source, rvaluation du risque,
mauvaise tolrance). S'il dcide de la poursuite, le mdecin rfrent pour le
VIH reconduira la prescription pour une dure totale de 28 jours.
+ Contraception mcanique pendant trois mois (4 si traitement). 3/Suivi
postexposition dans le conte)(te d'un accident du travail Pour le VIH :
si patient source srongatif pour le VIH*^ pas de surveillance sauf en cas
de risque de primo-infection chez la personne source ;
si patient source sropositif ou de statut inconnu-^ surveillance
srologique jusqu'au 4e mois si traitement.
Pour le VHC : suivi si le patient source est infect par le VHC ou que son
statut srologique est inconnu : jusqu' 4 mois. Pour le VHB :
si non vaccin ou vaccin non rpondeur (anticorps anti-HBs < 10 Ul/ml)Ig
humaine antihpatite B en IM + une injection de dose de vaccin dans les 72
heures.
H n'y a en gnral aucun suivi ncessaire pour les personnels de sant,
quelque soit le statut du malade-source, car la Plupart sont vaccins et
rpondeurs la vaccination (anticorps anti-HBs > 10 Ul/ml).
851 BOOK DES ECN

1.11.202
1
Suivi biologique postexposition (modifi par rapport 2008 +++)
AES trait = 4 mois

852
BOOK DES ECN
Environnement professionnel et sant* prvention des risques
professionnels. Organisation de la mdecine du travail
Peggy Krief
I,
Organisation de la mdecine du travail
Les principes gnraux concernant la mdecine du travail s'appliquent en
France tous les salaris, quel que soit leur rgime de scurit sociale :
rgime gnral + ++, rgime agricole, rgimes spciaux (SNCF, EDF/GDF, La

Poste...), aux agents de la fonction publique (hospitalire, territoriale ou

d'tat). Elle ne s'applique pas aux travailleurs indpendants (artisans,
commerants, professions librales).
Le service de sant au travail est administr et financ par l'employeur. La loi
protge le mdecin du travail dans son autonomie d'action. On distingue :
le service mdical autonome, propre une entreprise, obligatoire
quand > 2 200 salaris ;
le service mdical interentreprises, commun plusieurs petites
entreprises, obligatoire quand < 413 salaris. Entre les 2, au choix de
l'entreprise.
II.
Rles du mdecin du travail (MDT)
Prvention + + + sauf en cas d'urgence.
Diffrents types de prventions
Prvention
1
Prvention
II
Prvention
III

Intervention qui vise rduire l'incidence d'une maladie

Action qui cherche dpister ou rvler l'atteinte un stade prcoce

pour prvenir l'aggravation de la maladie, par des soins prcoces
Dmarche visant viter les rechutes, les squelles ou les
complications d'une maladie (i- les consquences des squelles,
incapacits chroniques ou des rechutes)
Activits trs diversifies (mdicale, d'experts en prvention sur le terrain,
pdagogique, de ngociateur, administrative et de recherche), le MDT :
- surveille l'tat de sant des travailleurs et dpiste des effets nocifs lis au
travail (prescrit des ex. compl., des ordonnances de prvention) ;
Typologie des risques professionnels
Risque physique : manutention, ambiance thermique, bruit, vibration,
rayonnements UV, laser, rayonnements ionisants, poussires...
Risque chimique : cancrogne, mutagne, reprotoxique, tratogne,
toxique, corrosif, irritatif...
Risque biologique : AES, transmission d'agents infectieux
Risques psychosociaux
Risq ue d'incendie et d'explosion
L
BOOK DES ECN
853
- participe aux soins d'urgence, aux vaccinations, l'ducation pour la
sant ;
- dtermine de l'aptitude du salari son poste de travail ;
Visites
Modalits
Dtermination
de l'aptitude
mdicale
Visite d'embauche
(obligatoire)

Rechercher si le salari n'est pas atteint

Oui
d'une affection dangereuse pour les autres
ou pour lui-mme (ex. : chauffeur poids
lourd et pilepsie)

Visite priodique
(obligatoire)

Tous les 2 ans et parfois moins selon

Oui
l'exposition certains risques
(cancrogne, mutagne, reprotoxique) ou
certaines catgories de personnes
(handicap, femme enceinte, mre ayant
accouch < 6 mois ou allaitante, migrant
< 18 mois, salari < 18 ans)
Visite de
- Peut tre demande par le salari, son Non, jamais
prreprise +++
mdecin gnraliste ou le mdecin-conseil
(facultative)
de la CPAM ;
- le salari est en arrt de travail lors de
la visite ;
- elle permet d'anticiper au plus tt la
reprise afin d'assurer une meilleure
rinsertion socioprofessionnelle du salari.
Visite de reprise
- aprs un arrt de travail pour MP
Oui
(obligatoire)
- aprs un arrt de travail > 8 jours pour
AT,
- aprs un arrt de travail > 21 jours,
- aprs un cong de maternit,
- en cas d'absences rptes,
- permet une valuation clinique et des
contraintes du poste de travail.
Visite la demande du
Dpend de la
salari ou de
demande
l'employeur ou du mdt
- passe un tiers de son temps en dehors du cabinet mdical lors de son
activit de terrain, tiers-temps : valuation des risques (a accs aux
procds industriels, la composition des produits utiliss ainsi qu'aux
modalits d'utilisation, identifie les travailleurs risque lors de visites des
ateliers..., ralise la fiche d'entreprise, participe l'laboration du document
unique, peut effectuer des prlvements et des mesures au poste de travail),
tude de poste, actions de prvention ;
- veille liminer, rduire ou contrler les risques professionnels (physique,
chimique, biologique, psychosociaux. ..) en tudiant et agissant sur
l'ensemble des conditions de travail ;
- conseille l'employeur et les salaris et leurs reprsentants ;
- informe et forme les salaris et sensibilise l'employeur sur les risques
professionnels et les moyens de prvention a mettre en uvre ;
L
BOOK DES ECN 854
Actions de prvention du MDT : principes gnraux
1. Sensibiliser l'employeur aux risques professionnels
2. Supprimer les risques

3. valuer les risques ne pouvant tre vits (raisons industrielles et surtout

socitales)
4. Combattre le risque la source
5. Adapter le travail l'homme (et non l'inverse)
6. Tenir compte de l'volution de la technologie
7. Substituer contre un produit moins dangereux
8. Planifier la prvention
> > > quipements de protection individuelle
Respiratoires (masque...)
Auditives (bouchons...)
Casque/lunettes Gants
Blouses/tabliers Chaussures de scurit
10. Information et formation des travailleurs sur les risques encourus et les
moyens de protection efficaces (aussi bien les quipements que les
pratiques professionnelles des salaris) et leur modalit d'utilisation afin
d'optimiser leur efficacit.
- amliore des conditions de vie et de travail dans l'entreprise : scurit,
prvention des AT/MP ;
- participe au CHSCT (comit d'hygine, de scurit et des conditions de
travail) ;
- tablit un rapport d'activit annuel, portant sur la surveillance mdicale et
sur l'action sur le terrain tiers-temps ;
- ralise des tudes et participe la recherche en sant au travail.
III. Relations du mdecin du travail avec les autres partenaires de sant
III. 1 Mdecin gnraliste (MG) ou spcialiste
- MDT : rle prventif et habilitation et lgitimit sur l'aptitude mdicale au
travail ; mdecin gnraliste ou spcialiste = rle curatif (les certificats
mdicaux des MG concernant l'aptitude n'ont aucune valeur lgale et ne font
que renforcer la conviction parfois fausse du patient du lien entre une
maladie et son travail, ce qui ne facilite pas la rinsertion professionnelle) ;
~ ncessit de communication entre MDT et autres mdecins est trs
importante afin d'assurer une cohsion entre les soins prodigus et le
maintien dans l'emploi ou la rinsertion socioprofessionnelle en cas d'arrt
prolong (intrt visite de prreprise), car les consquences pour le patient
salari sont trs importantes. Cette communication s'effectuera avec l'accord
du patient au pralable ;
- le MDT, comme tout mdecin, est li au secret professionnel, mais
galement au secret industriel ;
9. quipements de protection collective > > > ( privilgier en 1er)
Rduction du risque la source
Organisation du travail (isolement des sources, limitation des dures de
travail exposant...)
Signalisation des zones risque
L
BOOK DES ECN
855
1.7.108

- en cas de MP, le MDT assure le traitement tiologique (suppression de la

cause de la pathologie professionnelle) et le MG assure le traitement
symptomatique et tous les deux assurent l'ducation sanitaire.
Exemple : asthme la farine chez un boulanger :
MDT : soit suppression des expositions professionnelles la farine (=
changement de mtier, info sur les formations...) soit rduction (=
reclassement en ptisserie, amlioration des conditions de travail en
rduisant l'empoussirement la farine) et MDT + MG informent sur la
ncessit d'arrter le tabagisme ;
- en cas de suspicion d'une maladie ordinaire lors de sa CS, le MDT doit
engager le salari consulter son MG via un courrier remis au patient. Le
MDT pourra adapter le poste de travail du salari fonction de la maladie si
elle engendre des squelles.
111.2 Mdecin-conseil de la Scurit sociale (MC)
Le MDT ne contrle pas l'absentisme. Il peut tre interrog par le MG sur la
possibilit de reprise du travail d'un salari encore en arrt de travail via une
visite de prreprise + + + afin d'anticiper celle-ci.
111.3 Mdecin inspecteur du travail (MIT)
Il peut conseiller le MDT sur l'application du Code du travail. Il est l'arbitre en
cas de diffrend entre le MDT et l'employeur ou le MDT et le salari.
Il 1.4 Services de prvention, consultations spcialises
Les services de prvention des CRAM (Caisse rgionale d'assurance-maladie)
ainsi que l'INRS (Institut national de recherche et de scurit) tiennent un
rle d'information et de soutien technique auprs des services de sant au
travail. Les services de pathologies professionnelles dans les CHU sont un
soutien pour les diagnostics de maladies professionnelles ; les avis
d'aptitude, de reclassement professionnel ; leur assistance technique et la
documentation.
IV. Impact du travail sur la sant
IV. 11nterrogatoire professionnel
Il est primordial, pour tout mdecin, de savoir dpister une pathologie
professionnelle en interrogeant son patient sur son travail (tches,
contraintes...), sur une rythmicit des symptmes avec la profession
(amlioration ou disparition des symptmes pendant les congs et les WE,
aggravation ou apparition au travail, recherche de facteurs dclenchants en
lien avec le travail), sur des cas similaires chez des collgues de travail...).
Il est impratif pour tout mdecin d'interroger galement les retraits sur
leurs parcours professionnels car, par exemple, dans le cas d'un cancer,
l'exposition au cancrogne a eu lieu plusieurs annes ou dizaines d'annes
avant le diagnostic.
IV.2 Identification d'une pathologie professionnelle
Certaines padiologies courantes peuvent avoir une tiologie professionnelle
(cf. tableau 1, item 109). IV.3 Surveillance postprofessionnelle
Cette action de prvention II consiste dpister des pathologies lies au
travail aprs cessation de l'emploi (maladies a temps de latence long telles
les cancers). Elle est effectue par le mdecin gnraliste du salari retrait.

Exemples : scanner thoracique chez un sujet ayant t expos l'amiante,

ou la nasofibroscopie du dpistage de l'ADK ethmode chez les retraits
ayant t exposs aux poussires de bois.
856
BOOK DES ECN
.J
1.7.108
\jt pronostic mdical et pronostic professionnel
MA Prparer la reprise du travail aprs un arrt de travail pour anticiper les
problmes mdico-socioprofessionnels +++
Tout mdecin doit conseiller son patient de contacter le mdecin du travail
dans le cadre d'une visite de prreprise afin d'anticiper la reprise du travail
et favoriser sa rinsertion professionnelle, alors que le patient est encore en
arrt maladie. Le MDT dterminera si le salari a besoin d'un amnagement,
d'une restriction du poste de travail ; d'un amnagement des horaires de
travail (mi-temps thrapeutique) ; d'un reclassement, d'une formation
professionnelle si une inaptitude au poste de travail est envisage.
Exemple : les efforts physiques lis au port de charge peuvent tre contreindiqus dans les suites d'une pathologie cardiaque ; un diabte mal
quilibr contre-indique la conduite de vhicule...
1!2 Reconnaissance en qualit de travailleurs handicaps (RQTH)
Permet de protger le salari (licenciement plus complexe), de faciliter le
retour l'emploi et l'insertion sociale en aidant l'obtention d'un
amnagement de poste par l'employeur avec possibilit d'une aide technicofinancire par l'AGEFIPH (Association nationale pour la gestion du fonds
d'insertion professionnelle des handicaps, alimente par les cotisations des
entreprises employant moins de 6 % de TH).
La demande, avec le certificat mdical, est faire parvenir la Maison
dpartementale des personnes handicapes (MDPH). V.3 Cessation d'activit
Lorsque la reprise du travail n'est pas possible, une demande de mise en
invalidit scurit sociale (pour une maladie ordinaire) par le mdecin
gnraliste peut tre envisage si le patient a perdu plus de 2/3 de ses
capacits de travail. Une personne bnficiaire d'une pension d'invalidit
peut reprendre une activit professionnelle, temps plein ou temps partiel
avec rduction, voire suppression de cette pension.
N

Rles prventifs du mdecin du travail et curatifs du mdecin

gnraliste ;

activits de consultation et de tiers-temps ;

savoir dpister un facteur professionnel ;

liaisons mdecins gnralistes, conseil et du travail pour favoriser la

rinsertion professionnelle ;

visite de prreprise +++ ;

ne pas hsiter contacter le mdecin du travail du patient s'il a une

pathologie pouvant interfrer dans son travail afin d'viter de graves

rpercussions socioprofessionnelles ou si suspicion de maladie

professionnelle afin de prserver au mieux les droits des patients.
857 BOOK DES ECN
1.7.108
Accidents du travail et maladies professionnelles : dfinitions
^
Pe
99y Krief
I. Accident du travail (AT)
/. 1 Dfinition
- Un accident survenu par le fait ou l'occasion du travail, toute personne
salarie, ou travaillant quelque titre ou en quelque lieu que ce soit, pour un
ou plusieurs employeurs.
Prsomption d'imputabilit + + + : relation entre la lsion et le travail est
admise en faveur du salari. 1.2 Procdure de dclaration en accident du
travail (AT)

Q Envolo lo 4cmo volol du CMI

D Dclare l'AT dans les 24 heures en RAR
El Consuito et fournit la feuille de soin d'AT
Fournit le tryptlquc feuille de soins d'AT :
- 1or volet pour In salari
- 2k pour le mdecin
- 3e pour lo pharmacien
(2 ot 3 pour l'obtention dos prestations on nature on
Salari AT
Dclare PAT dans les 43 heures

 Fournit une attestation do salaire pour le versement des U B on cas

d'airt maladie
Envolo les Z premiers volets du CMI dans les 24 heures on RAR
Envolo la dcision ot la notification + voles de recours O si refus
O Informe
Inspection du travail
CRAM
CMI : certificat mdical initial, RAR : recommand accus rception,
CPAM/CRAM : Caisse primaire/rgionale d'assurance-maladie.
CPAM
1/ s'assure que l'ensemble des critres sont requis :
matrialit dos faits : enqute administrative
imputabiiit des lsions : avis du service mdical
21 dlai d'instruction : 30 jours dlai complmentaire : 2 mois
Employeur
B1 Indique sur la feuille de soin d'AT (volets 1 & 2) les actes pratiqus
Cl Conserve le volot 2 do la fouilla do soins Q pour le remboursement de ses
honoraires
AI Rdige le CMI descriptif (lsion Initiale, AT eu non), 4 volets : - 2 pour la
CPAM
1 pour le salari
1 pour Temployeur
Mdecin
858
BOOK DES ECN
1.7.108
II, Maladies professionnelles (MP)
ll/l Dfinition, types et pidmiologie
Maladie cause par l'exercice habituel d'un mtier.
La procdure est fonction du statut. Pour les salaris :
1, Maladies professionnelles indemnisables+++ : rparation
Liste restrictive de tableaux : prsomption d'origine (tous les critres du
tableau sont remplis) ;
_ reconnues par le Comit rgional de reconnaissance des maladies
professionnelles (CRRMP) : s'il manque un des critres du tableau (dlai de
prise en charge ou dure d'exposition non respect ou absence du mtier
dans la liste limitative des travaux) ou si la maladie ne fait pas partie d'un
tableau, mais que le taux d'incapacit permanente partielle (IPP) de cette
maladie est estim plus de 25 %. Le salari doit apporter la preuve d'un
lien direct ou direct et essentiel entre sa maladie et son travail,
respectivement dans chaque cas. (cf. schma 2.4)
Fonction de la couverture sociale (salari, fonctionnaire, travailleur
indpendant uniquement si cotisation au risque AT/
MP, antrieurement salari ou pathologie en lien avec l'amiante).
2. Maladies caractre professionnel
Autres pathologies suspectes d'origine professionnelle : pas de rparation,
prise en charge en maladie ordinaire (MO).

Maladies
professionnelles

Expositions/mtiers % des maladies

reconnues en
MP en 2008

TMS (tendinopathies :
paule, coude, poignet,
doigt, SD canalaires
coude, poignet)
Plaques pleurales,
asbestoses,
msothliome
Sciatalgies, cruralgies
chroniques par hernie
discale
CBC

Gestes rpts et/ou 74

forcs sur
l'articulation atteinte

Autres :
Patho allergiques :
-dermatoses

- Coiffeuse (produits)

-rhinite, asthme

- Boulanger (farine)

Patho infectieuses :
tuberculose, hpatites
virales
Pneumoconioses :
silicose...

Soignants

Patho cancreuses : leucmie

~ cancer de vessie
-ADK de l'ethmode
859

Amiante

10

Manutentionnaires

Amiante

2
Dossier transversal
susceptible de
tomber l'ENC +++

Silice cristalline
(extraction de
minerais)
- Benzne, Rxl
- Amins
aromatiques
- Poussires de bois

BOOK DES ECN

1.7.108
Tableau 1 : Statistiques des maladies professionnelles du rgime gnral
reconnues en 2008 [CNAMTS, 2008] MP : maladie professionnelle, TMS :
troubles musculosquelettiques, CBP : cancer bronchopulmonaire, RX| '
rayonnements ionisants, ADK : adnocarcinome.
11.2 Procdure de dclaration en maladie professionnelle (MP)

Dclare (ot lui seul) sa MP pnr 3 documanis ncessaires :

- formulaire ddi (dlais de prescription = 2 ans partir du CMI) -CMI (2
volels) -attestation de salaire
Remet la fouille do soin
Envole la dcision et la notification + voies de recours si refus
Salari ou ayant-droit NIP
CPAM
1/ Double enqute : lments mdicaux et conditions de travail (possibilit
de saisir le CRRMP) 21 dlai d'instruction : 3 mois dlai complmentaire : 3
mois
0,
m Informe
Rdige In CMI, y mentionne : date do Inrn constatation mdical,
- la maladie otiiinrvco.
- l'imposition professionnelle Incrimine,
-le n' du tableau des MP (tjs se rfornrau t!) concerne)'
4 volet : -2 pour la CPAM -1 pour In salari O -1 pour l'employeur
"',4k.
Inspection du travail
MDT ^
( Modecin ]
m Informe
CMI : certificat mdical initial, CPAM/CRAM : Caisse primaire/rgionale
d'assurance-maladie, MDT : mdecin du travail, CRRMP : Comit rgional de
reconnaissance des maladies professionnelles
2.3 Description d'un tableau type de maladie professionnelle

Pour retrouver tous les tableaux de maladies professionnelles

indemnisables : site Internet INRS, bases de donnes puis tableaux de MP.
Dlai de prise en charge +++
Dsignation de (dlai maximal entre la fin de
la maladie
l'exposition professionnelle et la 1re
constatation mdicale de la maladie)
Dure d'exposition

Liste des travaux

susceptibles de provoquer
cette maladie

860
BOOK DES ECN
1.7.108
2.4 Conditions pour qu'une maladie professionnelle soit indemnisable +++
in< 3
Reconnaissance en Alina AllYla MP au titre de I'
Diagnostic
Dlai de prise en charge Dure d'exposition
Mtier
2
+
+++
Alina 4
-EXPOSITION HABITUELLE
CRRMP alina 3
Prsomption d'origine
Directement li au travail ?
Pas de tableau
Stabilisation ?

CRRMP alina 4 Directement et essentiellement li au travail ? ,

III. Rparation
Identique AT/MP
Aprs les soins : le mdecin dtermine via le certificat mdical final (CMF) :
- soit la gurison : arrt des prestations et IP = 0 ;
- soit la consolidation avec des squelles (lsion fixe) : poursuite prestation
en nature et celle en espces sont fonction du taux IP fix par le mdecinconseil de la CPAM.
Priode
Dure
Prestation en nature Prestation en espces en AT/
en AT/MP (versus MO) MP (versus MO)

Incapacit Du1erjour->
temporaire gurison ou
consolidation
Priode de
rechute

Gratuit des soins IJ : pas de dlai de

(non)
carence (3 jours de carence)
Tiers payant (non) IJ verse pour chaque
Exonration du
jour : pas de distinction jour
ticket modrateur
ouvrable ou non
(non)
IJ plus avantageuse
qu'en MO :
- du 1er au 28e jour d'arrt
de travail : 60 % salaire brut
journalier ;
- partir du 29e jour : 80
%
(- 50 % du salaire brut
journalier).
0
Incapacit partir de la date Gratuit des soins
Fin des IJ
permanente de consolidation
postconsolidation
valuation de I'iR -> Tiers payant
capital : taux IP < 10 % ou
0
Exonration du
-rente : taux IP> 10 %
ticket modrateur
Tableau 2 : Rcapitulatif des prestations octroyes au salari victime d'un
accident du travail ou d'une Maladie professionnelle en comparaison celles
de la maladie ordinaire.
AT/MP : accident du travail/maladie professionnelle ; MO : maladie ordinaire ;
IJ : indemnit journalire ; incapacit permanente.
861 BOOK DES ECN
1.7.109
H
Consquence sur l'emploi
La reconnaissance d'une maladie professionnelle n'entrane pas
obligatoirement une inaptitude. Tout mdecin doit conseiller son patient de
contacter le mdecin du travail dans le cadre d'une visite de prreprise afin
d'anticiper la reprise du travail et favoriser sa rinsertion professionnelle :
amnagement, restriction du poste de travail ; amna gement des horaires
de travail (mi-temps thrapeutique) ; reclassement, formations
professionnelles si une inaptitude au poste de travail est envisage.
Dispositions supplmentaires spcifiques aux maladies induites par
l'inhalation de fibres d'amiante.
1.
Fonds d'indemnisation des victimes de l'amiante (FIVA) + + + .
2.Cessation anticipe d'activit des travailleurs de l'amiante (CAATA).
jg|

savoir dpister un facteur professionnel ;

prsomption d'imputabilit AT/MP ;

procdures administratives strictes connatre (toujours se rfrer aux

tableaux des MP) ;


prestations AT/MP > > > > prestations MO, rle de conseiller du salari ;

FIVA et CAATA en plus pour l'amiante ;

ne pas hsiter contacter le mdecin du travail du patient ou le service

de pathologie professionnelle afin de prserver au mieux les droits des
patients ;

Liaisons mdecins gnraliste, conseil et du travail pour favoriser

rinsertion professionnelle ;

visite de prreprise +++.

862
BOOK DES ECN
J
La relation mdecin-malade. L'annonce d'une maladie grave. La formation du
patient atteint de maladie chronique. La personnalisation de la prise en
charge mdicale
Laurent Kariia
La relation mdecin-malade suscite aujourd'hui l'intrt des philosophes, des
juristes, des thiciens, des mdecins, des soignants et des personnes
soignes.
Savoir communiquer avec son patient, tablir avec lui une relation
empathique, se comporter de faon approprie lors de l'annonce d'un
diagnostic de maladie grave, d'un handicap, le former sur sa pathologie et
personnaliser sa prise en charge sont des lments capitaux dans la relation
mdecin-malade.
Ptacek et Eberhardt ont fait une revue de la littrature scientifique
concernant l'annonce d'un diagnostic d'une maladie grave, d'un handicap en
1996.
I. Deux modles opposs de la relation mdecin-malade
1.1. Le modle paternaliste
- Terme paternaliste : relation semblable celle qui s'tablit des parents aux
enfants ;
- Modle paternaliste : principe de bienfaisance lgitime d'une protection du
patient affaibli par la maladie, la souffrance et l'ignorance ;
- Celui qui sait et qui soigne a la responsabilit de se substituer au malade
pour faire son bien ;
- La relation de bienfaisance paternaliste est celle de la responsabilit sans
en attendre la rciproque, et cette absence de rciprocit accentue encore
l'asymtrie fondamentale de la relation mdecin-malade.
1.2. Le modle autonomiste
' Se rclame d'une morale dontologique au nom de laquelle la libert et le
droit l'autodtermination du patient doivent tre respects.
"Le principe moral premier n'est pas de faire le bien du patient, mais de
respecter sa libert, sa dignit d'tre qui prend lui-mme les dcisions qui le
concernent, sous couvert d'une ngociation contractuelle... Le paradigme est
celui du contrat entre des gaux.
II- La relation mdecin-malade

L'exercice du mdecin doit se baser sur la juste apprciation des diffrents

textes lgaux et/ou dontologiques et la stricte application qui en dcoule.
patient a des droits et la loi du 4 mars 2002, Loi relative aux droits des
malades et la qualit du systme de sant, dmocratie sanitaire. Droits de
la personne. Droits et responsabilits des usagers. Information des usagers
du systme de sant et expression de leur volont , lui permet de les
appliquer. Les progrs scientifiques ont modifi le contenu de ''acte mdical :
L
BOOK DES ECN
863
1.1.1
- relation humaine modifie par l'tat de maladie ;
- redonne au praticien un certain pouvoir dcisionnel condition
d'informations objectives, d'bauche diagnostique pronostique, de conseils
sur l'amlioration de qualit de vie et d'lments sur les traitements ;
- malade : partenaire devant dcider pour lui-mme aprs que le mdecin
l'ait clair sur sa pathologie et sur les orien. tations qui en dcoulent ;
- relation dpend de l'interlocuteur, de l'environnement, du moment de la
rencontre, du motif et de la disponibilit des deux personnes ;
- empathie ncessaire ;
- coute capitale pour le patient venu dans ce but et indispensable pour le
mdecin qui doit en extraire le maximum d'information afin de pouvoir
raliser une approche diagnostique, pronostique et thrapeutique ;
- doit centrer le discours du patient ou l'aider verbaliser et raliser ainsi le
dialogue indispensable qui constituera le colloque singulier ;
- examiner le patient en expliquant au fur et mesure ce qui est fait ;
- viter de montrer au patient le souci d'avoir trouv quelque chose ;
- contact physique important et indispensable cette relation ;
- rdaction de l'ordonnance et explication constituent un temps fort de la
consultation. Le praticien doit s'assurer de sa parfaite comprhension, et
l'crit devrait comporter le maximum de conseils ;
- respect de la dignit et de la non-discrimination ;
- consentement : principe important, car il ne pourra y avoir de
consentement sans information claire, loyale et approprie. Le malade a le
droit de choisir entre plusieurs alternatives, condition qu'elles lui soient
proposes avec objectivit et d'accepter ou non des investigations
complmentaires ou un traitement ;

en situation d'urgence et dans le cas o le patient n'est pas

interrogeable, le mdecin peut dcider sans attendre un avis mais en
s'assurant que personne ne peut tre interrog ce sujet,

dans le contexte d'une maladie grave, la recherche d'un

consentement lors d'une prise de dcision s'inscrit dans le dialogue avec le
malade et avec sa famille. Le niveau d'information du patient sur sa maladie
et son pronostic est un lment cl pour la recherche d'un consentement. Le
patient peut refuser les soins,
Cas des mineurs

Selon l'article 42 du Code de dontologie mdicale : un mdecin appel

donner des soins un mineur (...) doit s'efforcer de prvenir ses parents ou
son reprsentant lgal et d'obtenir leur consentement. En cas d'urgence,
mme si ceux-ci ne peuvent tre joints, le mdecin doit donner les soins
ncessaires. Si l'avis de l'intress peut tre recueilli, le mdecin doit en
tenir compte dans toute la mesure du possible.
- secret mdical ;
- temps : manque le plus souvent au praticien et une consultation brve
pourra lui tre reproche. Il est capital de prvoir un second temps de
consultation pour que le patient puisse poser toutes les questions qu'il dsire
et vacuer ainsi ses frustrations ;
- la transparence des actes et les dcisions du mdecin, le libre accs au
dossier mdical pour le patient devraient limiter les conflits mdecin-malade.
Cependant, les contraintes administratives peuvent perturber cette relation ;
- le mdecin doit avoir un certain niveau thorique et pratique, et il doit
faire le ncessaire pour actualiser ses connaissances en s'abonnant des
priodiques mdicaux, en consultant des sites rservs aux professionnels
sur Internet, en participant des congrs.
Certains articles du Code de dontologie mdicale soulignent les points
suivants :
Article 34. Le mdecin doit formuler ses prescriptions avec toute la clart
indispensable, veiller leurs comprhensions par le patient et son entourage
et s'efforcer d'en obtenir la bonne excution. Article 35. Le mdecin doit la
personne qu'il examine, qu'il soigne ou qu'il conseille, une information loyale,
claire et approprie sur son tat, les investigations et les soins qu'il lui
propose. Tout au long de la maladie, il tient compte de la personnalit du
patient dans ses explications et veille leurs comprhensions.
864
BOOK DES ECN
Toutefois, dans l'intrt du malade et pour des raisons lgitimes que le
praticien apprcie en conscience, un malade peut tre tenu dans l'ignorance
d'un diagnostic ou d'un pronostic graves, sauf dans les cas o l'affection dont
il est atteint expose les tiers un risque de contamination. Un pronostic fatal
ne doit tre rvl qu'avec circonspection, mais les proches doivent en tre
prvenus, sauf exception ou si le malade a pralablement interdit cette
rvlation ou dsign les tiers auxquels elle doit tre faite.
Article 36 : Le consentement de la personne examine ou soigne doit tre
recherch dans tous les cas. Lorsque le malade, en tat d'exprimer sa
volont, refuse les investigations ou le traitement propos, le mdecin doit
respecter ce refus aprs avoir inform le malade de ses consquences. Si le
malade est hors d'tat d'exprimer sa volont, le mdecin ne peut intervenir
sans que ses proches aient t prvenus et informs, sauf urgence ou
impossibilit.
Les obligations du mdecin l'gard du patient lorsque celui-ci est un
mineur ou un majeur protg sont dfinies l'article 42.

Article 42 : Un mdecin appel donner des soins un mineur ou un

majeur protg doit s'efforcer de prvenir ses parents ou son reprsentant
lgal et obtenir leur consentement.
En cas d'urgence, mme si ceux-ci ne peuvent tre joints, le mdecin doit
donner les soins ncessaires. Si l'avis de l'intress peut tre recueilli, le
mdecin doit en tenir compte dans toute la mesure du possible.
III. Patient en fin de vie et refus de soins
111.1.
Patient en fin de vie
- Tenir compte de l'avis du patient.
- Faire preuve d'empathie susceptible de replacer le mdecin dans le rle
qui lui revient en pareille circonstance et d'accompagner le mourant.
- Prendre en compte ses croyances (religieuses, philosophiques...).
- Privilgier dans ces moments la relation humaine la science.
111.2.
Refus de soins
- Le mdecin se doit de respecter le refus du patient aprs l'en avoir
inform des risques encourus. Le refus de consentement devra tre consign
en prsence du malade.
- Diffrentes constatations peuvent expliquer ce refus :

le patient exprime son absence de dsir d'tre uniquement un

objet de la part des mdecins ;

la relation mdecin-malade n'est pas adapte ;

tenir compte du transfert (attentes du patient vis--vis de son

thrapeute).
IV. La relation amicale
- Tout mdecin entretient avec ses patients une relation amicale, affective,
parfois ambivalente dont il ne faut pas sous- estimerles dangers.
- Le mdecin doit tre prsent aussi bien dans les circonstances de joie mais
galement douloureuses de la vie et le rle d'accompagnant qu'il doit
avoir vis--vis du patient en fin de vie doit s'tendre obligatoirement
l'entourage qui, dans ces circonstances singulires, reconnat bien la
place du mdecin.
L
BOOK DES ECN
865
1.1.1
rr
ffl
V. Annonce d'un diagnostic d'une maladie grave, formation du patient atteint
de maladie chronique. La personnalisation de la prise en charge
Recevoir le patient et sa famille dans un lieu calme, suffisamment
spacieux ;
Prvoir du temps, viter d'tre interrompu par ses collgues et
identifier les diffrents partenaires pouvant pauler le patient et l'aider
la gestion de ses motions ;
Avec empathie et respect, dlivrer un message en utilisant des
termes simples, dterminer ce que le malade sait poUr adapter l'annonce de
mauvaises nouvelles, savoir s'adapter en fonction des ractions du malade

et de son entourage rpondre aux diffrentes interrogations et consigner en

prsence du malade le contenu de l'entretien ;
Rythme des changes adapt au patient en procdant
ventuellement par tapes ;
laborer un projet pdagogique individualis pour l'ducation d'un
malade porteur d'une maladie chronique (cancer Sida, maladie gntique,
maladie neurologique avec ou sans dtrioration mentale, troubles
psychiatriques, handicap majeur) en tenant compte de sa culture et de ses
croyances ;
Personnaliser la prise en charge en s'appuyant sur le rseau
impliqu dans le traitement du patient (kinsithrapeute ergothrapeute,
psychologue...).
L
BOOK DES ECN 866
le dossier mdical.
j/informa
im du malade.
Le secret mdical
Laurent Karila
. Recommandations ANAES (HAS) - valuation des pratiques professionnelles
dans les tablissements de sant - Dossier du patient : rglementation et
recommandations (Juin 2003).
Recommandations HAS 2005 - Dossier du patient.
Guide mthodologique HAS 2005 - laboration d'un document crit
d'informations l'intention des patients et des usagers du systme de sant.
Recommandations ANAES (HAS) - Informations des patients Recommandations destines aux mdecins (2000).
I. Dossier mdical
Document constitu pour chaque patient hospitalis ou suivi en ambulatoire,
cre selon les recommandations de bonnes pratiques mdicales, contenant
diffrentes informations dfinies par le Code de sant publique.
1.1. Informations formalises recueillies lors des consultations externes, lors
de l'accueil au service des urgences ou au moment de l'admission et au
cours du sjour hospitalier
- Courrier du mdecin l'origine de la consultation ou de l'hospitalisation ;
- Motifs d'hospitalisation ;
- Antcdents personnels et familiaux ;
- valuation clinique initiale ;
- Type de prise en charge prvu et prescriptions effectues l'entre ;
- Nature des soins dispenss et prescriptions tablies lors de la consultation
externe ou du passage aux urgences ;
- Informations relatives la prise en charge en cours d'hospitalisation (tat
clinique, soins reus, examens complmentaires) ;
- Dmarche mdicale ;

- Dossier d'anesthsie ;
- Compte rendu opratoire ou d'accouchement ;
- Consentement crit du patient pour les situations o il est requis sous cette
forme par voie lgale ou rglementaire ;
- Mention des actes transfusionnels pratiqus sur le patient et, le cas
chant, copie de la fiche d'incident transfusionnel ;
- Elments relatifs la prescription mdicale, son excution et aux
examens complmentaires ;
- Dossier de soins infirmiers ou, dfaut, informations relatives aux soins
infirmiers ;
- Informations relatives aux soins dispenss par les autres professionnels de
sant ;
- Correspondances changes entre professionnels de sant (pharmaciens,
autres mdecins...).
1-2. Informations formalises tablies la fin du sjour
~ Compte-rendu d'hospitalisation et lettre rdige l'occasion de la sortie ;
- Prescription de sortie et doubles d'ordonnance de sortie ; ~ Modalits de
sortie (domicile, autres structures) ;
~ Fiche de liaison infirmire.
Informations mentionnant qu'elles ont t recueillies auprs de tiers
n'intervenant pas dans la Prise en charge thrapeutique ou concernant de
tels tiers.
L
BOOK DES ECN
867
.6
Recommandations HAS (ANAES) 2003 concernant le dossier mdical :
retrouver rapidement et sans risque d'erreur le bon dossier ; e se
remmorer les contenus des rencontres prcdentes ;
disposer tout moment d'une histoire mdicale actualise et synthtique
comportant les lments utiles la prise de dcision ;
structurer le recueil d'information au moment des rencontres ;
expliciter les arguments qui sous-tendent les dcisions ;
planifier et assurer un suivi personnalis en tenant compte du patient
(pathologies prsentes, facteurs de risque...) ;
favoriser la transmission un autre soignant ;
minimiser le risque iatrogne ;
documenter les faits relatifs la prise en charge ;
le dossier du patient est un point important de la procdure
d'accrditation (certification).
1.4. Dossier mdical personnel (DMP)
- Issu de la Rforme de l'assurance-maladie (lancement en 2010) ;
- Sujet de plus de 16 ans, bnficiaire de l'assurance-maladie ;
- Dossier mdical personnel unique et informatis ;
- Comprend toutes les donnes d'un dossier mdical standard reportes par
les professionnels de sant en ville et l'hpital ;

- Accs aux donnes limit, avec l'accord du patient (patient, mdecin

traitant et autres praticiens selon le choix dt patient mais en sa prsence),
via la nouvelle Carte vitale (avec photo) ;
- Confidentialit : accs au dossier mdical personnel, par les mdecins,
scuris par l'utilisation conjointe de la carte du professionnel de sant et
la Carte vitale.
- Dossier mdical personnel consultable sur Internet par le patient dans des
conditions de scurit et de confidentialit assures ;
- Hbergement du dossier : centralisation des donnes du dossier en toute
scurit auprs d'un hbergeur de donne; de sant caractre
personnel .
Avantages du DMP
(http://www.sante.gouv.fr/assurance_maladie/actu/dmp.htm) :
meilleur suivi du patient ;
accs unifi l'information pour coordonner les soins ;
limitation des soins redondants ;
qualit des soins amliore ;
conomies.
II. Information au malade
- Exigence lgale avant la loi du 4 mars 2002 qui a modifi un certain
nombre d'lments ;
- Ncessaire pour obtenir le consentement clair du patient, pralable la
ralisation de tout acte diagnostique, th rapeutique ;
- Charte du patient hospitalis (informations dues par l'tablissement
hospitalier) : rponses au public, notion de secret professionnel, livret
d'accueil, information claire, comprhensible et adapte sur les conditions
de sjour, informa tions d'ordre financier et d'ordre social, diffrents
acteurs hospitaliers...
- Le mdecin doit donner une information simple, accessible, intelligible et
loyale tous ses patients ;
- Information portant sur les diffrentes investigations, traitements ou
actions de prvention proposes, leur utilit, leu urgence ventuelle, leurs
consquences, les risques frquents ou graves normalement prvisibles
qu'ils comporter ainsi que sur les autres solutions possibles et sur les
consquences prvisibles en cas de refus ;
- L'information Bnfice/risque doit figurer dans le dossier ;
- Si des risques nouveaux sont identifis, la personne concerne doit en tre
informe, sauf en cas d'impossibilit del< retrouver ;
868
BOOK DES ECN
1.1.6
__ Le personnel paramdical participe galement l'information du malade ;
_ Toute personne prend, avec le professionnel de sant, et compte tenu des
informations et prconisations qu'il lui fournit, les dcisions concernant sa
sant ;

.. Un patient peut tre laiss dans l'ignorance d'un pronostic ou d'un

diagnostic grave sauf lorsque des tiers sont exposs un risque de
transmission ;
_ H en est de mme pour la volont du patient de ne pas tre inform sur
son tat de sant qui doit tre respecte ;
_ En cas de litige, la preuve de l'information donne doit tre apporte par le
mdecin ou tout autre acteur de sant ;
- Une personne de confiance peut tre dsigne par crit par le patient
(parent, proche ou mdecin traitant), qui sera consulte si elle tait hors
d'tat d'exprimer sa volont et de recevoir l'information ncessaire cette
fin. Cette dsignation est rvocable tout moment ;
_ Consentement du mineur (sous l'autorit parentale) ou du majeur sous
tutelle doit systmatiquement tre recherch s'il est apte exprimer sa
volont et participer la dcision.
Cas particuliers (information et consentement)
-Recherche biomdicale.
- Enseignement de l'examen clinique au lit du patient.
- Prlvement d'organe sur donneur vivant.
- IVG.
-Transfusion sanguine.
-Chirurgie ou actes mdicaux esthtiques.
-Assistance mdicale la procration.
- Diagnostic prnatal.
III. Secret mdical
- Selon la loi du 4 mars 2002 (art. L. 1110-4. du CSP) : toute personne prise
en charge par un professionnel, un tablissement, un rseau de sant ou
tout autre organisme participant la prvention et aux soins a droit au
respect de sa vie prive et du secret des informations la concernant ;
- Applicable tous les professionnels de sant et ceux travaillant dans le
systme de sant (travailleurs sociaux, secrtaire mdicale...) ;
- Le secret appartient au patient ;
- Les mdecins, entre eux, ne peuvent pas en disposer librement ;
- Drogations au secret mdical, sauf opposition exprime, lorsque le
patient est pris en charge par une quipe de soins dans un tablissement de
sant, afin d'assurer la continuit des soins ou de dterminer la meilleure
prise en charge sanitaire possible ;
- Si le malade recourt un dispensaire, un hpital public et un groupe
mutualiste, il a toujours t admis que les informations circulent au sein de
l'quipe et de l'organisme, sauf les notes confidentielles du mdecin ;
- Pas de secret partag avec les travailleurs sociaux ;
- Respect du secret mdical par les mdecins contrles de la Scurit
sociale, les mdecins du travail (justification ncessaire de l'accs
certaines informations mdicales dans le cadre d'une mission) ;
- Les mdecins des compagnies d'assurance doivent avoir l'accord du
patient afin de pouvoir consulter son dossier mdical ou interroger le
mdecin traitant ;

L
BOOK DES ECN
869
1.1.6
Drogations lgales :
Naissances, dcs ;

o Maladies contagieuses la DDASS, maladies vnriennes ;

Certificats d'hospitalisation sous contrainte en psychiatrie ;
Alcooliques dangereux ;
Incapables majeurs ;
Accidents du travail et maladies professionnelles ;
Pensions militaires et civiles ;
Certificats pour usage illicite de stupfiants, certificats prnuptiaux,
certificats de vaccination, certificats de constatation en cas de violence ;
o Svices sur des mineurs de moins de 15 ans ou sur une personne qui n'est pas
en mesure de se protger en raison de son ge ou de son tat psychique ou
physique ;
Crimes en train ou sur le point d'tre commis ;
Assurer sa propre dfense devant les tribunaux, mais la divulgation doit tre
limite ce qui est strictement ncessaire sa dfense.
- Dans le cadre d'un tmoignage d'un mdecin au tribunal, ce dernier peut
indiquer qu'il dpose sous rserve des dispositions protgeant le secret
mdical et qu'ainsi il ne rvlera pas l'tat de sant de son patient sans
l'accord de celui-ci ;
- L'expert judiciaire est dli de l'obligation au secret dans le cadre de sa
mission ;
- Dans le cadre des perquisitions et des saisies, le juge pourra consulter un
dossier mdical aprs avoir nomm un expert ;
Selon le Code pnal, la rvlation d'une information caractre secret par
une personne qui en est dpositaire soit par son tat ou sa profession, soit
en raison d'une fonction ou d'une mission temporaire, est punie d'un an
d'emprisonnement et de 15 000 d'amende.
870
BOOK DES ECN 870
Ethique et dontologie mdicale : droits do malade ; problmes lis ~
aiTdiagnostic, ay respect de la personne et la mort
Laurent Karila
Accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches (HAS
2004). Modalits de prise en charge de l'adulte ncessitant des soins
palliatifs (HAS 2002).
I. Principes de la dontologie mdicale

 Ensemble des devoirs qui incombent aux mdecins vis--vis de ses

patients, de ses confrres, de ses auxiliaires, ou de la socit.
volution des principes de l'thique et de la dontologie mdicale au cours
des sicles.
Serment d'Hippocrate.
Principes de la dclaration d'Helsinki en 1964 : un exemple avec les points
cls.
Comits d'thique donnant leur approbation pour la ralisation d'tudes.
Dclaration sur les implications thiques de la recherche.
Investigateur principal scientifiquement qualifi comme responsable.
Rapport bnfices/risques d'une tude.
Respect de la vie prive du sujet de l'tude.
Confidentialit des donnes.
Information approprie.
Consentement libre et clair par oral et par crit.
Notion d'un mdecin tiers bien inform mais ne prenant pas part l'tude.
Reprsentant lgal.
Ethique pour les auteurs et les diteurs.
Code de dontologie :
o texte rglementaire rassemblant les lments d'un discours sur les devoirs
des mdecins ; labor par l'ordre des mdecins, soumis au Parlement puis
publication au Journal Officiel ; soumis l'volution de la socit et des
pratiques mdicales, o concerne tout mdecin inscrit l'ordre ; o Trois
grands principes :
m
primaut de la personne (mdecin au service du patient et de la socit),
B
libert de choix du mdecin, et d'accepter ce qui est propos ; notion
troitement lie celle d'une information claire, loyale et approprie du
patient, indispensable pour recueillir son consentement clair,
B
qualits du mdecin : indpendance, responsabilit de ses actes,
comptences (ncessit d'une formation mdicale continue), exercice sans
discrimination.
L
BOOK DES ECN
871
1.1.6
II. Droits du malade : problmes lis au diagnostic, au respect de la
personne et la mort
Loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et la qualit du
systme de sant : o solidarit envers les personnes handicapes,
o dmocratie sanitaire avec diffrents chapitres dont le droit la personne :
0
droit fondamental la protection de la sant,

respect de la dignit de la personne malade,

refus de toute discrimination dans les soins donns,

garantir le respect au droit de la vie prive, au secret mdical,

en prcisant leur tendue et limites
0 accs direct au dossier mdical,

soins palliatifs,

prise en compte le droit des malades dans la politique

d'valuation de l'activit des tablissements sanitaires,

accord donn aux reprsentants des usagers de sant la

possibilit d'exercer les droits reconnus la partie civile dans une procdure
judiciaire ;
o rparation des consquences du risque sanitaire :

nouveau dispositif visant acclrer et simplifier

l'indemnisation des victimes du systme de sant, notamment en cas d'ala
thrapeutique quel que soit le mode d'exercice (priv ou public) du praticien.
Acharnement thrapeutique
Euthanasie
8

Poursuite d'une thrapeutique lourde Action de mettre fin la vie d'une

vise curative, qui n'aurait comme objet personne juge dans une situation
que de prolonger la vie sans tenir compte insupportable.
de sa qualit, alors qu'il n'existe aucun
Forme passive : arrt du traitement
espoir raisonnable d'obtenir une
ncessaire au maintien de la vie.
amlioration de l'tat du malade (Charte Demandes de patients mais opposition
des soins palliatifs et de
du Code de dontologie et du Code
l'accompagnement).
pnal.
Position ambivalente du soignant dans Forme active : intervention directe
une problmatique respect de la
par administration de toxiques ou par
vie/respect de la dignit humaine.
surdosage mdicamenteux.
Ncessit de passer des soins curatifs
aux soins palliatifs chez un patient en fin
de vie.
Respect de la dignit du patient en fin
de vie.
Loi sur la fin de vie (avril 2005)
autorise la suspension des soins mdicaux ds lors qu'ils apparaissent
inutiles ou disproportionns ou n'ayant d'autres effets que le seul maintien
artificiel de la vie ;
administration possible de certains traitements antalgiques puissants et
efficaces chez un malade en phase avance ou terminale d'une affection
grave et incurable (mme si leurs effets secondaires pouvaient provoquer un
dcs plus rapide).
872
BOOK DES ECN 872
1.1.6
Certificats mdicaux,
pcs et lgislation
Prlvements d'organes et lgislation
Laurent Karila
I. Rgles gnrales d'tablissement des certificats mdicaux

. Rdaction par un mdecin (interne ou mdecin ths, inscrit au Conseil de

l'Ordre) de certificats mdicaux ou d'attestation mdicale la demande du
patient ;
Actes destins constater ou interprter uniquement des faits d'ordre
mdical ;
Rdaction en langue franaise ;
Certificat dat, devant permettre l'identification du signataire et comporter
la signature manuscrite du mdecin ;
Traduction possible dans la langue du malade ;
Certificat remis en propre, la demande de l'intress, pour faire valoir ce
que de droit ;
Le remettre dcouvert, lisible et comprhensible ;
Pour un mineur : certificat remis son reprsentant lgal ;
Pour un sujet dcd : certificat remis aux ayants droit ;
Responsabilit pnale, civile et disciplinaire engage ;
Diffrents types de certificats
Prvus par la loi civile
Prvus par le Code de sant publique
Certificat prnuptial
Certificat de dcs
Mesure de protection des biens
(sauvegarde de justice, curatelle,
tutelle)
Testament

Certificat prnuptial
Certificat de sant dans le cadre de la
protection infantile
Certificats de vaccination
IVG ou ITG
Hospitalisation la demande d'un tiers
ou d'office
Toxicomanie (loi de 1970) : certificat
indiquant le lieu du traitement et sa dure
' Certificats ncessaires la justification de ses droits et avantages sociaux
(certificats de sant, certificats de grossesse, accident de travail, maladie
professionnelle...) ;
Autres certificats : inaptitude l'ducation physique, non-contagion
scolaire ;
* Certificats de coups et blessures :
constatation par le mdecin des blessures (description des blessures),
rdaction du certificat aprs examen de la victime,
non obligatoire de rapporter les dires de la victime, sinon conditionnel
utilis,
sur papier libre,
identification du prescripteur,
date et signature,
dure de l'incapacit totale de travail (ITT) lie aux blessures,
certificat en double exemplaire dont un conserv dans le dossier
mdical,
remis en mains propres, la demande de l'intress, pour faire valoir
ce que de droit,

infraction qualifie selon la dure prvue par les conclusions

mdicales.
BOOK DES ECN
873
1.1.8
r
Tribunal de police
Tribunal correctionnel
Violences volontaires Infrieur ou gal 8 jours :
> 8 jours : peine de prison
contravention
+ amende
Violences
Infrieur ou gal 3 mois :
> 3 mois : peine de prison
involontaires
contravention
+ amende
SI. L'examen d'un cadavre

Examiner le cadavre entirement dvtu ;

Vrifier toutes les parties du corps, de face, de dos, les orifices, la
recherche de tout lment ou trace suspecte ;

Signes cliniques prcoces : refroidissement, dshydratation (pli

cutan), rigidit, lividits (dues la pesanteur et apparaissent
progressivement partir de la 3e heure au niveau des rgions dclives) ;

Signes cliniques tardifs : putrfaction (dbute aux alentours de la

48e heure par la tache verte abdominale en regard de la fosse iliaque droite,
puis diffuse l'ensemble de l'abdomen puis au thorax) et transformation du
cadavre (momification par dshydratation) ;
Datation de la mort : mesure de la temprature rectale et volution des
phnomnes cadavriques.

Corps chaud, souple, sans lividit : < 6 8 heures ;

Corps tide, rigide, lividits s'effaant la pression : < 12 heures ;

Corps froid, rigide, lividits immuables : < 24 heures ;

Plus de rigidit, tache verte : > 36 heures.

III. Principes de la lgislation concernant le dcs et l'inhumation

III. 1. Certificats de dcs Formulaire en 2 parties

Partie suprieure Destine l'tat civil
Partie infrieure anonyme
Dtache par l'officier d'tat civil qui
l'envoie au mdecin de la DDASS

 Commune de dcs
Renseignements mdicaux
tat civil du dfunt
confidentiels
8
Date et heure du dcs, Caractre rel Prcise les causes du dcs
et constant de la mort
En fonction des renseignements
fournis, l'officier d'tat civil autorise ou
refuse certaines oprations funraires :
obstacle mdicolgal, obligation de mise
en bire immdiate, ncessaire en raison
du mauvais tat du corps ou de certaines
maladies pidmiques ou maladies
contagieuses, obstacle au don du corps,
prlvement en vue de rechercher la
cause du dcs, prsence de prothse
fonctionnant au moyen d'une pile
874
BOOK DES ECN
1.1.6
111.2. Transport du corps, inhumation, exhumation
. Autorisation du transport du corps, avant mise en bire, par le mdecin
chef du service hospitalier. . Vhicule spcialement amnag.
. Transport achev dans un dlai maximum de 24 heures partir du dcs
(48 heures si le corps a subi des soins spciaux de conservation).
. Quand le transport du corps a lieu dans une commune qui n'est pas celle du
sujet dcd : autorisation du maire et apposition d'un bracelet d'identit par
le commissariat de police.
Trois raisons d'opposition du transport du dfunt :
-obstacle mdicolga! ;
- maladie contagieuse ;
- l'tat du corps ne permet pas un transport sans mise en bire.
Inhumation
Exhumation
Corps mis en bire ;
Permis d'inhumer dlivr par l'officier
d'tat civil ;
sur prsentation du certificat de dcs
entre 24 heures et 6 jours aprs le
dcs.

Autorise par le maire et faite en

prsence d'un parent ou d'un mandataire
de la famille ;
Dlai d'une anne si maladie
contagieuse ;
en cas de mort suspecte (demande de
justice) ;
en cas d'accident du travail ;
en cas de maladie professionnelle.
IV. Principes de la lgislation concernant les prlvements d'organes
Consentement de la personne de son vivant ;
Prlvement vise thrapeutique ou scientifique ;
Constat du dcs obligatoire ;
Procs-verbal du constat de dcs par un seul mdecin si le constat est
fait sur une personne prsentant un arrt cardiaque et respiratoire et par 2

mdecins en cas d'assistance par ventilation mcanique et persistance d'une

fonction hmodynamique.
BOOK DES ECN
875
1.8.127
H
Transplantation d'c
organes :

aspects pidmiolo

>giques

et immunologique

> ; principes

de traitement et su

irveillaoce ;

complications et pr

onostic ;

aspects thiques et

; lgaux

ft/lakoto Miyara
Recommandation HAS : indications de la transplantation hpatique h
ttp://www. has-san te. fr/portail/jcms/c_272409/indications-de-la-transplan
tation-hepatique
0
transplantation d'organe : poumon, cur, foie, pancras, intestin, rein, 0
transplantation combine : rein-pancras, foie-rein, cur-poumon, foieintestin.
I. pidmiologie et rsultats de la transplantation d'organes
Greffe pulmonaire et cardiopulmonaire
0
200 greffes pulmonaires ou cardiopulmonaires par an ;

besoins : 250 nouveaux patients inscrits par an ;

plus de 40 dcs pendant la priode d'attente ;

indication :
o insuffisance respiratoire chronique avance avec une dyspne de stade III
ou IV, o et pronostic vital estim moins de 18 mois ;

pathologies :
o mucoviscidose, o emphysme, o fibrose pulmonaire, o hypertension
artrielle pulmonaire ;

rsultats :
o survie : 65 % 1 an, 45 % 5 ans.
Greffe cardiaque

Plus de 350 greffes cardiaques par an ;

besoins : 500 nouveaux patients inscrits par an ; environ 70 dcs

pendant la priode d'attente ;

indications :
o insuffisance cardiaque svre avec une dyspne de stade III ou IV, o
cardiomyopathie s'accompagnant d'un risque lev de mort subite ;
876
BOOK DES ECN

rsultats :
o survie 75 % 1 an et 65 % 5 ans.
Greffe hpatique

Plus de 1 000 greffes hpatiques par an ;

besoins : plus de 1 300 nouveaux patients inscrits par an ;

plus de 100 dcs/anne pendant la priode d'attente ;

indications :
o carcinome hpatocellulaire, o insuffisance hpatique svre sur cirrhose, o
intoxication alcoolique, o infection virale, o atteinte auto-immune, o maladie
gntique, o hpatites aigus fulminantes, o tumeurs hpatiques, o maladies
mtaboliques ;

rsultats :
o survie : 83 % un an, 73 % 5 ans.
Greffe pancratique

Entre 90 et 100 greffes pancratiques par an ;

en gnral, greffes combines pancras-rein ;

indication :
o diabte de type 1, compliqu d'insuffisance rnale ; rsultats : 85 %
environ des pancras sont fonctionnels un an.
Greffe intestinale

Trs rare en France ;

indications : enfants atteints d'une pathologie digestive ncessitant

une alimentation parentrale au long cours prsentant des complications
svres de cette alimentation : sepsis rpts ou atteinte hpatique.
Greffe rnale

Environ 2 500 greffes rnales par an ;

3 000 nouveaux patients inscrits par an ;

0
mdianes d'attente : plus de 18 mois en 2007 ;
en France, moins de 10 % des patients sont greffs avec un rein de
donneur vivant (plus de 40 % aux tats- Unis) ;

indications :
o insuffisants rnaux chroniques ncessitant une puration extrarnale ou
avant l'puration extrarnale avec une clairance autour de 20 ml/min ;

rsultats :
o survie des patients aprs greffe rnale > 95 % 1 an, o survie des greffons
proche de 95 % 1 an et de 80 % 5 ans, o les meilleurs rsultats sont
observs dans les greffes partir de donneurs vivants, o la greffe rnale
apporte aux patients un bnfice en termes d'esprance et de qualit de vie.
Organisation administrative

La greffe d'organe ne peut tre ralise que dans des tablissements

publics par des quipes autorises ;

L
BOOK DES ECN
877
1.8.127
H
0
l'Agence de la biomdecine qui gre l'organisation de la transplantation a
pour missions : o la gestion de la liste d'attente, o la rpartition et
l'attribution des greffons, o l'valuation des activits de prlvement et de
greffe, o la promotion de la greffe et l'information du public, o la gestion
du registre national du refus.
IM. Principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur et
modalits de don d'organes.
Donneurs d'organes
0
Donneurs dcds en mort encphalique ;
o dfinition de la mort encphalique :
0
coma aractif avec absence totale de conscience et d'activit motrice
spontane,

abolition des rflexes du tronc crbral,

absence de ventilation spontane,

liminer facteurs confondants :

. hypothermie profonde, . intoxication majeure aux psychotropes,
o diagnostic :

absence d'activit crbrale contrle soit,

par deux lectroencphalogrammes avec un trac plat et

aractif, soit,

par une angiographie montrant l'absence de

vascularisation crbrale, o dcs en mort encphalique : moins de 1 % des
dcs hospitaliers,
o environ 3 000 dcs en mort encphalique par an, avec environ 1 500
donneurs sont prlevs, o principales causes de non-prlvement :

opposition manifeste par le dfunt ou son entourage,

existence d'une contre-indication mdicale, o Pas d'ge

limite pour un prlvement d'organe,
o Seul l'tat physiologique de l'organe est pris en considration
(prlvements de foie et de rein) ;
donneurs dcds par arrt cardiaque :
o seuls les reins peuvent tre prlevs (dans certains centres) ;
donneurs vivants :
o personnes susceptibles de donner un organe un malade dfini par la loi
de biothique : pre ou la mre du receveur,
h et par drogation les frres, surs, conjoint, fils, filles, grands-parents,
oncles, tantes, cousins germains, conjoints du pre ou de la mre et toute
personne pouvant apporter la preuve d'une vie commune d'au moins deux
ans avec le receveur, o les candidats au don sont reus par un comit
spcifique qui s'assure de l'information reue parle candidat, (rapport
bnfice/risque de l'intervention) et qui dlivre l'autorisation de raliser le
prlvement,

o le candidat doit exprimer sa volont de donner un organe ou une partie

d'organe devant un magistrat;
0
donneurs vivants de rein :
o exploration complte du donneur pour : a valuer le fonctionnement rnal,

le retentissement prvisible de la nphrectomie,

carter toute pathologie potentiellement transmissible

infectieuse ou cancreuse, b carter toute pathologie augmentant le risque
opratoire de faon significative,
a
raliser les examens morphologiques ncessaires pour l'intervention ;
donneurs vivants de foie :
o possibilit de raliser une greffe partir d'une partie du foie d'un donneur
vivant,
878
BOOK DES ECN
1.8.127
H
o lobe gauche pour les receveurs pdiatriques, o lobe droit ou le foie droit
pour un adulte,
o explorations : limination de pathologies infectieuses transmissibles ou
noplasiques, bilan hpatique complet, valuation du risque opratoire.
Receveur

Bilan avant inscription pour ventuelle transplantation d'organe :

o groupe ABO : phnotypage complet en cas de transfusion, o phnotype ou
gnotype HLA,
o recherche d'Ac-anti-HLA : plusieurs reprises de faon systmatique et
aprs tout vnement immunisant,
o recherche de pathologies infectieuses,

srologies VIH 1 et 2, VHC, VHB, HTLV, syphilis,

toxoplasmose, CMV,

srologie EBV ralise systmatiquement,

autres recherches en fonction du contexte clinique,

o recherche de pathologie noplasique en fonction du sexe, de l'ge et des
antcdents, o valuation cardiovasculaire en fonction de l'organe attendu,
de l'urgence de la greffe, de l'ge et des
antcdents du receveur, o bilan spcifique li l'organe attendu

objectif du bilan : liminer les contre-indications la greffe :

o infection active,
o noplasie (sauf transplantation hpatique pour carcinome
hpatocellulaire), o pathologies psychiatriques graves (observance
thrapeutique), o valuation du risque cardiovasculaire, o valuer le rapport
bnfice/risque ; 0 principes du choix d'un receveur :
o isogroupe ABO (sauf exception), o immunisation anti-HLA, 0 causes :
. grossesse, . transfusion sanguine, . prcdente transplantation d'organe,
. greffe de tissus allogniques, H anticorps anti-HLA = cause de rejet suraigu,
0
test de cross match :
. incubation des lymphocytes du donneur avec le srum du receveur et du
complment,

 si cette incubation entrane une mort cellulaire significative, cela signe

la prsence chez le receveur potentiel d'anticorps dirigs contre les
antignes du donneur : ne pas raliser la greffe, o choix du receveur en
greffe pulmonaire,

ischmie froide (dlai entre le prlvement et la greffe,

l'organe est plong dans un liquide de conservation 4 C) la plus brve
possible,
0 groupe sanguin,
0
critres morphologiques (primtre thoracique du donneur et du
receveur), o choix du receveur en greffe cardiaque, 13 ischmie froide trs
brve, a groupe sanguin,
n
critres morphologiques (poids taille),
879 BOOK DES ECN
1.8.127
H
o choix du receveur en greffe hpatique,

attribution des organes ralise par une attribution

directe un patient en fonction d'un score comprenant :
. des paramtres biologiques (INR, cratininmie), . l'tiologie de la maladie
hpatique,
. l'indication de la greffe (notamment pour les cancers hpatocellulaires)
et . la dure d'attente, o choix du receveur en greffe rnale,

le dlai d'ischmie froide admissible pour une greffe

rnale est plus long (jusqu' 48 heures),
m
ralisation quasi systmatique d'un cross-match. La compatibilit pour les
antignes HLA
un impact sur le devenir long terme des greffons rnaux, h attribution des
greffons prend en compte,
. la compatibilit HLA entre donneur et receveur,
. la dure d'attente et les possibilits d'accs la greffe du donneur en
fonction de ses caractristiques immunologiques.
IV. Principes thrapeutiques, et les modalits de surveillance d'un sujet transplant
Traitement d'induction
Lors des premiers jours de greffe ; c lorsque le risque de rejet est maximal ;
anticorps mono- ou polyclonaux :
o en greffe rnale, ils permettent une introduction retarde des
anticalcineurines, qui sont nphrotoxiques, o antircepteur de l'IL-2 ou bien,
o anti-CD3 ou bien Ac polyclonaux dirigs contre les lymphocytes ou les
thymocytes humains. Traitement de maintenance

Anticalcineurines :
o ciclosporine, o tacrolimus :

inhibiteurs de mTOR (mamalian target ofrapamycin),

o sirolimus, o everolimus;

inhibiteur des purines:

o mycophnolate moftil, o azathioprine;

corticodes.
Modalits de surveillance d'un sujet transplant : dpistage des
complications
Rejet suraigu :
o secondaire la prsence d'anticorps prforms contre le greffon (antiHLA), o il conduit la destruction du greffon en quelques heures ; rejet aigu
:
o augmentation de la cratininmie en greffe rnale, o lvation des
enzymes hpatiques en greffe de foie, o dysfonction chocardiographique
dans les greffes cardiaques,
o toux, dyspne et/ou anomalies radiologiques ou gazomtriques chez les
transplants pulmonaires
880
BOOK DES ECN
1.8.127
H
o aucun signe clinique, radiologique ou biologique spcifique du rejet, o
diagnostic de certitude histologique, o traitement :
0
augmentation de la dose de corticodes,
anticorps monoclonaux (anti-CD3, anti CD-20) ou polyclonaux,
rejet chronique :
o destruction progressive des greffons dont certains dterminants ne sont
pas immunologiques, o diagnostic histologique, o pas de traitement
rellement efficace, o en greffe rnale :
0
hypertension artrielle, dtrioration de la fonction rnale, 0 protinurie,
o en greffe hpatique : fibrose centrolobulaire avec destructions des canaux
biliaires, o en greffe cardiaque : athrome coronarien, o en greffe pulmonaire
: bronchiolite oblitrante ;

infections :
o plus frquentes, o plus graves (choc septique),
o bactriennes : germes banals, tuberculose, lgionellose, listriose, o virales
: CMV (traitement prophylactique), VZV, HSV,
o parasites et champignons : pneumocystose (traitement prophylactique),
candida, aspergillose, crypto- coccose ; cancers ;
o risque multipli par trois (surtout transplants thoraciques), o cancers viroinduits,
o cancer cutans (spinocellulaires) : surveillance dermatologique annuelle,
photoprotection, o lymphomes,
o maladie de Kaposi (HHV8), o noplasies muqueuses ;

complications cardiovasculaires :
o diabte, o HTA,
o hyperlipidmie,
complications osseuses :
o corticothrapie, o insuffisance rnale.
V. Aspects mdicolgaux et thiques lis aux transplantations d'organes
Conditions cliniques du prlvement d'organe

 Cf. Principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur et

modalits de don d'organes. Rgles de scurit sanitaire et de traabilit
Dpister toute pathologie potentiellement transmissible = contreindication au prlvement ;
recherche obligatoire :
o VHB, VHC, VII-11 et 2, HTLV, syphilis, CMV, toxoplasmose, o contreindication absolue la greffe : 0 prsence d'un Ag HBs, 0 srologie VIH ou
HTLV,
0
les greffons de donneurs anti-I-IBc ou anti-VHC positifs peuvent tre utiliss
dans des proto
881 BOOK DES ECN
1.8.127
H
coles stricts ;
les lments permettant une traabilit optimale du greffon doivent tre
mis en place par les quipes mdicales ralisant le prlvement et la greffe.
Transplantation partir d'un donneur vivant

Cf. principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur

et modalits de don d'organes ;
information exhaustive du donneur potentiel sur les risques et les
consquences ventuels du prlvement

registre de suivi des donneurs vivants gr par l'Agence de la

biomdecine.
882
BOOK DES ECN
Hospitalisation la demande d'un tiers et hospitalisation d'office
Laurent Karila
Modalits de prise de dcision concernant l'indication en urgence d'une
hospitalisation sans consentement d'une personne prsentant des troubles
mentaux (HAS 2005).
Points forts
HDT (procdure classique), selon l'article L-3212.1 de la loi de juin 1990 du
Code de sant publique (rvise par la loi du 4 mars 2002) : une demande
manuscrite de tiers, 2 certificats mdicaux, un certificat mdical des 24
heures ;
. HDT pril imminent (urgence) selon l'article L-3212.3 de la loi de juin 1990
du Code de sant publique (rvise par la loi du 4 mars 2002) : une demande
de tiers, un certificat mdical, un certificat mdical des 24 heures ;
HO (procdure classique) : un certificat mdical circonstanci par un
psychiatre n'exerant pas dans l'tablissement accueillant le patient, arrt
prononc par le prfet de police Paris et dans les dpartements par les
reprsentants de l'tat, au vu du certificat mdical, un certificat mdical des
24 heures ;
Hospitalisation d'un mineur : il appartient au titulaire de l'autorit
parentale de prendre la dcision de l'hospitalisation.

I. Hospitalisation la demande d'un tiers (HDT)

Indication : les troubles du patient rendent impossibles son consentement
et son tat impose des soins immdiats, assortis d'une surveillance
constante en milieu hospitalier ;
Tiers : membre de la famille ou personne susceptible d'agir dans l'intrt
de celui-ci l'exclusion des soignants ds lors qu'ils exercent dans
l'tablissement d'accueil ;
Demande du tiers manuscrite :
Je soussign(e) Monsieur (Madame) (nom, prnom[s]), (profession ou sans
profession ), n(e) le , habitant (adresse) , demande en ma qualit de
(nature des relations existant entre elles, degr de parent), conformment
l'article L3212.1 du Code de sant publique et aux conclusions des certificats
mdicaux ci-joints, l'admission l'hpital de , de (nom, prnom[s]),
(profession ou sans profession ), g(e) de , habitant (adresse). Date et
signature ;
pice d'identit (carte d'identit nationale, permis de conduire, passeport) ;
Les identits du tiers et du patient sont vrifies par le directeur de
l'tablissement.
* 2 certificats mdicaux datant de moins de 15 jours, rdigs par des
mdecins, non obligatoirement psychiatres, inscrits au Conseil de l'ordre des
mdecins
* Le 1er certificat est rdig par un mdecin n'exerant pas dans
l'tablissement hospitalier et le second est rdig par un mdecin pouvant
exercer dans cet tablissement.
L
BOOK DES ECN
883
.6
Exemple de certificat
Date et signature
Je soussign, Dr, n d'ordre, certifie que M. ou Mme...., g(e) de ...,
domicili(e) ..., prsente des troubles rendant impossible son consentement
(description symptomatique sans voquer obligatoirement de diagnostic).
Son tat impose des soins immdiats ainsi qu'une surveillance hospitalire et
ncessite son transfert en hospitalisation sur demande d'un tiers dans un
tablissement rgi par la loi du 27 juin 1990 (article L-3212.1 ou article L3212.3 [si pril imminent] du Code de sant publique) rvise par la loi du 4
mars 2002. Le mdecin peut, la fin de son certificat mdical, ajouter : Je
certifie par ailleurs n'tre ni parent ni alli au 4e degr inclusivement avec la
personne hospitalise et le tiers demandant l'hospitalisation.
Confirmation de la ncessit du maintien de l'hospitalisation : certificats
des 24 heures, de quinzaine, un mois aprs la quinzaine puis mensuels ;
Modalits de sortie : avis mdical, par le directeur de l'hpital, sur
demande du tiers, sur demande de personnes mentionnes par l'article L3212.9, aprs non-production des certificats (24 heures, quinzaine, un
mois aprs la quinzaine puis mensuel), suite une fugue de
l'tablissement hospitalier ou par dcision judiciaire.

II. Hospitalisation d'office

Indication : ordre public ou sret des personnes compromise ; HDT
impossible (aucun tiers disponible, refus du tiers de signer) ;
Pathologies les plus frquemment associes cette indication : dlire
paranoaque, dcompensation dlirante avec danger potentiel ;
Certificat mdical circonstanci par un psychiatre n'exerant pas dans
l'tablissement accueillant le patient (prciser les circonstances ayant
rendu l'hospitalisation ncessaire).
Date et signature
Je soussign, Dr certifie avoir examin ce jour M./Mme n(e) le
domicili(e) et avoir constat que son comportement rvle des troubles
mentaux manifestes suivants : (dcrire les symptmes, insister sur les
lments cliniques dmontrant la dangerosit pour lui et autrui en rappelant
l'absence de consentement et l'urgence des soins appropris ; il n'est pas
ncessaire de mentionner le diagnostic) Le trouble compromet l'ordre public
et la sret des personnes. Son tat justifie son hospitalisation d'office dans
un tablissement habilit soigner les personnes atteintes de troubles
mentaux, en application de l'article L. 3222-1 du Code de la sant publique
modifi par la loi du 27 juin 1990, rvise par la loi du 4 mars 2002.
Arrt prononc par le prfet de police Paris et dans les dpartements
par les reprsentants de l'tat, au vu du certificat mdical ; certificat
mdical des 24 heures par un psychiatre de l'tablissement d'accueil ;
certificats de quinzaine, un mois de l'admission puis mensuels ;
8
Modalits de sortie par arrt prfectoral : sur avis mdical ; sur dcision du
prfet aprs avis de la commission dpartementale ; aprs expertise de
deux psychiatres n'appartenant pas l'tablissement et choisis par le
reprsentant de l'tat dans le dpartement, sur une liste tablie par le
procureur de la Rpublique.
8
HO d'urgence (pril imminent) : aprs attestation par avis mdical ou
dfaut par la notorit publique, le maire et les commissaires de police
Paris prennent les mesures provisoires ncessaires. Il faut en rfrer, dans
les 24 heures, au reprsentant de l'tat dans le dpartement qui statue
sans dlai et prononce l'arrt d'HO dans les formes prvues l'article L3213.1.
Ces mesures sont caduques au bout de 48 heures, faute de dcision du
reprsentant de l'tat. Dans les 24 heures suivant l'admission, le directeur de
l'tablissement transmet au reprsentant de l'tat dans le dpartement et
la commission mentionne un certificat mdical tabli par un psychiatre de
l'tablissement. 8 HO judiciaire lorsque les autorits judiciaires estiment que
l'tat mental d'une personne, qui a bnfici d'un non-lieu, d'une dcision de
relaxe ou d'un acquittement en application des dispositions de l'article 122-1
du Code pnal, pourrait compromettre l'ordre public ou la sret des
personnes.
884
BOOK DES ECN
Le handicap mental

Tutelle, curatelle, sauvegarde de justice^

Laurent Karila
h ttp://vosdroits. service-p ublic. fr
I. Le handicap mental
Deux types ont t dcrits : les dficiences intellectuelles et les dficiences
psychiques
Dans le premier cas, il s'agit de dficiences spcifiques de certaines
fonctions cognitives, comme les dficiences du langage ou d'autres troubles
spcifiques d'apprentissage (dyscalculie, dyspraxies par exemple) ;
Dans le second cas, il s'agit de dficiences psychiques concernant la vie
relationnelle, la communication, le comportement. Ces dficiences
concernent les pathologies psychiatriques chroniques qui ncessitent la
fois des soins psychiatriques et un accompagnement spcifique visant
diminuer les consquences invalidantes de ce type de dficience.
II. Tutelle/curatelle
Tutelle
Curatelle
Mesure de protection d'une personne
majeure (et/ou toute partie de son
patrimoine)
Pathologie ou handicap confirm et
durable, ncessitant le besoin d'tre
reprsent de faon continue pour tous
les actes de la vie civile
Autre mesure de protection des biens
insuffisante (curatelle, sauvegarde de
justice)
Expertise psychiatrique
Certificat mdical (mdecin inscrit sur
liste), demande au juge des tutelles
(personne elle-mme, entourage proche
avec relations stables, procureur de la
Rpublique), audition et examen de la
requte
Jugement et dsignation du tuteur ou
du conseil de famille
Perte des capacits civiles, civiques et
juridiques et actes antrieurs annulables
si la pathologie tait prsente
L
885

BOOK DES ECN

Mesure de protection d'une personne

majeure (et/ou toute partie de son
patrimoine)
Mesure prononce si insuffisance de la
sauvegarde de justice
Pathologie ou handicap ncessitant le
besoin d'tre assist ou contrl de
manire continue dans les actes de la vie
civile
Expertise psychiatrique ncessaire
Certificat mdical (mdecin inscrit sur
liste), demande au juge des tutelles
(personne elle-mme, entourage proche
avec relations stables, procureur de la
Rpublique), audition et examen de la
requte
Jugement et dsignation du curateur
Assist pour : mariage, PACS, actes de
disposition (vente de maison par
exemple), donations
Dure : 5 ans maximum (fixe par le
juge, mais plus longue si altration
irrmdiable des facults du majeur
protg)

Tutelle

Curatelle

Dure : 5 ans maximum (fixe par le Diffrents types de curatelle : forme

juge, mais plus longue si altration
simple o le juge value l'espace
irrmdiable des facults du majeur
d'autonomie de la personne, curatelle
protg, mesure pouvant tre allge renforce (proche de la tutelle)
tout moment)
Fin : prononce par le juge, absence de
Fin : prononce par le juge, absence
renouvellement, remplacement par
de renouvellement, remplacement par
mesure de curatelle ! dcs
mesure de curatelle, dcs
III. Sauvegarde de justice
Mesure de protection juridique temporaire d'une personne majeure et/ou
tout ou partie de son patrimoine ;
Altration des facults mentales temporaire ou permanente ou altrations
physiques ayant des consquences sur les actes de la vie civile ;
Peut tre prononce en attente d'une mesure de curatelle ou de tutelle ;
N 0
- Ne ncessite pas d'expertise psychiatrique ;
Prononce sur dcision du juge des tutelles, aprs certificat mdical rdig
par un mdecin inscrit sur une liste tablie par le procureur de la
Rpublique ;
Ou dclaration mdicale au procureur de la Rpublique :
procdure facultative de dclaration au procureur de la Rpublique
par le mdecin traitant qui constate que le sujet a besoin d'tre protg dans
les actes de la vie civile ; la dclaration doit tre confirme par un psychiatre
procdure obligatoire de dclaration au procureur de la Rpublique
par le mdecin traitant dans un certificat constatant l'altration des
capacits personnelles physiques ou mentales du patient hospitalis.
Effets
Dure
Cessation
_
Conservation des droits civiques ou civils
Action en nullit en cas de trouble mental avr
Rduction en cas d'excs (engagement financier excessif et disproportionn
par rapport aux ressources personnelles)
Rescision pour lsion (retrouver la proprit d'un bien qui aurait t
achet un sujet un prix bas)
Une anne
Renouvellement : une fois par le juge
Dure maximale de 2 ans
Sauvegarde de justice sur dcision du juge : non-renouvellement par un
certificat mdical au bout de
12 mois, tout moment par main leve sur dcision du juge
Sauvegarde de justice sur dclaration mdicale au procureur de la
Rpublique : radiation de la dclaration mdicale sur dcision du procureur
de la Rpublique, dclaration au procureur si mesure n'est plus ncessaire

 Dans les 2 cas : expiration du dlai, aprs accomplissement des actes pour
lesquels elle a t ordonne, ouverture d'une mesure de tutelle ou de
curatelle
L
BOOK DES ECN 886
Bases psychopathologiques de fla psychologie mdicale
Laurent Karila
La psychologie mdicale tudie les facteurs et les processus psychologiques
impliqus dans la survenue et l'volution de la maladie. Elle s'intresse aux
consquences psychologiques des effets sociaux, familiaux et matriels de la
pathologie, aUx consquences lies la pathologie elle-mme et aux
consquences de la relation mdecin-malade. Elle emprunte diffrentes
disciplines comme la psychanalyse, la psychiatrie biologique, la
neurobiologie, la gntique, l'imagerie... L'approche est toujours scientifique.
!
I. Diffrents aspects de la psychologie mdicale
1.1. La psychologie l'usage et pour les mdecins
tude des facults mentales, des fonctions cognitives (attention,
motivation, mmoire, concentration, fonctions ex- cutives) ou des
personnalits.
1.2. La psychologie des situations mdicales
tude des ractions motionnelles, comportementales et adaptatives au
cours de la maladie : il s'agit d'essayer de comprendre les processus
psychiques du patient face la pathologie ;
Les ractions psychologiques du sujet sont conditionnes par la structure
de sa personnalit, ses caractristiques sociales, familiales, affectives,
environnementales et par sa rencontre avec la mdecine ;
Les vnements de vie stressants, les antcdents personnels et/ou
familiaux, les ractions adaptatives, les troubles de la personnalit peuvent
tre responsables de ractions adaptatives particulires et perturber la
relation mdecin- malade ;
Les ractions du sujet peuvent tre diffrentes face la maladie : douleur,
modifications au niveau corporel, construction de sa propre thorie sur sa
maladie, refoulement de la maladie.
1.3. La psychologie de la relation mdecin-malade
Balint a t l'un des premiers tudier la relation mdecin-malade en
montrant l'importance de la demande, des effets de la parole, le rle et les
effets des prconceptions des mdecins.
Il existe diffrentes caractristiques :
- fondes sur la demande d'un sujet en souffrance, adresse un sujet
disposant d'un savoir ;
- notion de transfert (attentes du patient vis--vis du thrapeute) et contretransfert ;
- effets de l'image du mdecin ;
- efficacit des soins ;
- effet placebo ;

- observance (adhsion du malade son traitement) ;

~ la personnalit, les valeurs et croyances du mdecin interviennent dans
cette relation ; ~ le patient peut attendre du mdecin plus que la gurison
de sa maladie ; ~ elle peut tre court-circuite par des facteurs affectifs.
Une formation la psychologie de cette relation est indispensable pour tout
mdecin. Des programmes d'enseignement, ds le premier cycle des tudes
mdicales et de formation mdicale continue, sont mis en place. Au-del des
connaissants thoriques, ils se centrent sur les reprsentations du mdecin
lui-mme, de sa fonction et des malades.
L
BOOK DES ECN
887
1.4. Le malade face sa maladie
Le changement de vie induit par la maladie, notamment chronique, a des
consquences psychologiques qui s'ajoutent celles produites par la
maladie.
La famille, le/la conjoint(e), souvent aussi touchs que le sujet, jouent un rle
majeur dans le soutien, les attentes du patient.
Les sujets atteints de maladie peuvent perdre leur statut social, renoncer
certains modes de vie, perdre de l'argent.
Ractions du malade face la maladie
Adaptation
Dpression
Vcu des symptmes
- Dpend de la
personnalit, du systme
de valeurs et du
fonctionnement psychique
habituel du malade
- Raction souhaite et
voulue par l'quipe
soignante
- Attitude souple et
quilibre du malade

- Atteinte narcissique
- Sentiment de
dvalorisation
- Fatalit avec
frquemment abandon des
projets
- Rsignation
- Traitement psychotrope
si symptomatologie svre
ou invalidante

- Douleur(s)
- Anxit somatise
- Modifications
corporelles
- Thorisation de la
maladie
- Dcompensations
psychiatriques

Isolement

Mcanismes de dfense

Coping

- Peu ou pas d'motions

lors de la prise de
conscience de la maladie
- Rponse adapte
l'annonce du diagnostic
- Risque d'aggravation
secondaire de la maladie
- Rle majeur de la
relation mdecin-malade

Rgression :
- Stratgies d'ajustement
repli sur soi ;
face la maladie : faire
rduction des
face aux problmes induits
intrts ;
par la maladie
gocentrisme ;
dpendance de
l'entourage.
Dni :
fragilit
psychologique ;
risque de refus de
soins ;
revendications non
fondes ;
rejet sur l'extrieur
de la cause du problme ;
rassurer, mettre en
confiance le patient.
0
Clivage (entre les deux
parties opposes de l'objet)
Projection
Refoulement
0
Identifications aux autres
malades, aux soignants
Rationalisation

L
BOOK DES ECN 888
1.11.184
Agitation et dlire aigu
Laurent Karla
Agitation
- Augmentation pathologique de l'activit motrice ;
- intensit variable (agitation modre fureur) ;
- diffrentes causes (organique, iatrogne, addictologique, psychiatrique).
I. Diffrentes causes
1,1. Organiques
Avant d'voquer une cause psychiatrique, il faut systmatiquement
rechercher et liminer une cause organique (interrogatoire, examen clinique
rigoureux, examens complmentaires orients selon la clinique). Sur le plan
clinique, un syndrome confusionnel peut tre retrouv.
Mtaboliques
Neurologiques
Cardiologiques
Viscrales
pulmonaires

-AVC
- Syndrome coronarien
- Convulsions
aigu
Hypoglycmie - HTIC
- Insuffisance cardiaque
- Hmatome sous- - Insuffisance
dural
respiratoire aigu
Dshydratation - Syndrome
- Choc septique
dmentiel

- Pancratite aigu
- Syndrome
douloureux
abdominal fbrile ou
non
- Septicmie

Hyperthyrodie
Hypercalcmie
1.2. Causes addictologiques et iatrognes
L'interrogatoire, l'examen clinique, le dosage de toxiques dans les urines (en
prcisant ce qui est cherch), l'alcoolmie vont aider au diagnostic.
Addictologiques
Iatrognes
-Intoxication alcoolique aigu, ivresse
- Corticodes
pathologique, syndrome de sevrage,
- Benzodiazpines
delirium tremens
- Surdosage en antidpresseurs
- Usage, usage nocif (abus), syndrome tricycliques
de sevrage en cocane (poudre, crack,
- Lithium
free base)
- Anticonvulsivants -Antituberculeux...
- Usage, usage nocif (abus), syndrome
de sevrage en hrone (opiacs), au
cannabis, aux benzodiazpines
- Usage, usage nocif d'ecstasy, de
drogues de synthse (mphdrone,
butylone, flphdrone...)
- Pharmacopsychoses (psychose
dlirante aigu toxique) -Syndrome de
sevrage en nicotine
L intoxication au monoxyde de carbone (CO) est galement une tiologie
voquer selon un contexte particulier.
BOOK DES ECN
889
1.3. Causes psychiatriques
pisode maniaque
Mlancolie agite.
Bouffe dlirante aigu.
Dcompensation dlirante aigu d'une psychose chronique dissociative
(schizophrnie) ou non dissociative (dlire paranoaque, psychose
hallucinatoire chronique...).
Psychose du post-partum (bouffe dlirante aigu confuso-onirique).
-Trouble du comportement en lien avec un trouble de la personnalit
(antisociale, borderline, histrionique, paranoaque...).

Troubles des conduites chez l'adolescent, trouble hyperactif avec dficit

de l'attention.
II. Conduite tenir
3 Points forts
Diagnostic tiologique. -Traitement pharmacologique.
Orientation du patient.
II. 1. Diagnostic tiologique
- DIRE : ddramatiser, isoler, rassurer, empathie ;
- Interrogatoire + + + : anamnse le plus souvent reconstitue auprs de
l'entourage :
o contacter les proches, le mdecin traitant, un mdecin rfrent ou le
psychiatre traitant par tlphone, o antcdents personnels et familiaux
(mdicaux, chirurgicaux, psychiatriques) ;
- voquer en premier lieu une cause organique ou addictologique ;
- Examen clinique systmatique, consigner dans le dossier mdical ;
- Examens complmentaires standards prescrire devant un tat d'agitation
: hmogramme, ionogramme sanguin, ure, cratininmie,
transaminases, GGT, glycmie, recherche de toxiques dans les urines,
alcoolmie, ECG :
o le scanner crbral est prescrit en fonction de la clinique,
o le dosage des toxiques dans le sang est fait dans un contexte mdicolgal
(viols, arrestation...).
, moy
11.2. Traitement de l'tat d'agitation
- Si syndrome confusionnel : neuroleptiques sdatifs (ex. : cyammazine,
Tercian per os ou IM si refus) ;
- Si agitation psychiatrique importante : neuroleptiques sdatifs (ex. :
loxapine, Loxapac per os ou IM si refus) ;
- Si agitation incontrlable : association d'un neuroleptique sdatif et d'une
benzodiazpine (ex. : loxapine, Loxa pac + clonazpam, Rivotril voie
IM) ;
- Si agitation psychiatrique modre : neuroleptiques sdatifs
(cyammazine, Tercian per os ou im si refus) ou benzo diazpines (ex. :
diazpam, Valium per os ou IM).
11.3. Orienter le patient
- Si tiologie organique : hospitalisation en service de mdecine ou de
chirurgie ;
- Si tiologie psychiatrique : hospitalisation libre ou sous contrainte
(hospitalisation la demande d'un tiers, hospitali sation d'office) ;
- Dcision de sortie sans admission si rsolution de l'tat d'agitation, avec
soutien social de bonne qualit, et absence de risque de passage l'acte
autoagressif ou htroagressif ;
o il faut prvoir un rendez-vous de consultation avec le mdecin traitant ou
le psychiatre traitant (priv ou dans le centre mdicopsychologique du
secteur du patient).
L

BOOK DES ECN 890

r
Dlire aigu
Laurent Karila
Diagnostic
_ Terrain : sex-ratio identique (H/F : 1), sujet jeune ;
Antcdents personnels et familiaux psychiatriques (l'absence
d'antcdent personnel psychiatrique limine d'emble le diagnostic de
schizophrnie) ;
_ prodromes : labilit thymique, anxit, trouble du sommeil dans les
semaines prcdentes ;
_ Facteur dclenchant possible : perte d'un tre cher, premires relations
sexuelles, vnement de vie stressant (social, affectif, familial,
professionnel).
Analyse smiologique : Capital sur le plan mthodologique
_ Dlire ;
_ Dbut brutal (en 24-48 heures) ;
Aigu, car dure infrieure six mois ;
_ Mcanismes polymorphes : hallucinations sensorielles (auditives, visuelles,
cnesthsiques, olfactives, gustatives...), hallucinations intrapsychiques
(automatisme mental avec syndrome d'influence), interprtations, intuitions,
imagination ;
Thmes polymorphes : perscution, influence, mystique, rotique,
cosmique, mgalomaniaque... ;
Non systmatis (flou, part dans tous les sens >) : jamais organis ;
Adhsion totale au dlire ;
Participation affective : labilit de l'humeur, anxit, irritabilit... ;
Retentissement somatique : anorexie, insomnie, asthnie... ;
Troubles du comportement : comportement trange, dsorganis,
incohrent, fuite, agitation... (ne jamais voquer de syndrome dissociatif) ;
Examen somatique normal ;
Prciser s'il existe des rsultats d'examens complmentaires. 4
principaux diagnostics diffrentiels
Dcompensation aigu d'une schizophrnie paranode ;
Trouble d une pathologie organique (tableau de confusion mentale) ;
Pharmacopsychose (cannabis, cocane, amphtamines...) ;
Dcompensation aigu d'un dlire chronique non dissociatif (PHC,
dlire paranoaque).
II.
Examens complmentaires
11 s'agit des examens complmentaires standards prescrire devant un tat
d'agitation : hmogramme, ionogramme sanguin, ure, cratininmie,
transaminases, GGT, glycmie, recherche de toxiques dans les urines,
alcoolmie, ECG. Concernant le scanner crbral, il n'y a pas de consensus
concernant sa prescription systmatique. Il sera prescrit s'il existe des
anomalies l'examen clinique ou si l'volution est tramante. Le dosage des
toxiques dans le sang n'est pas indiqu.

III.
volution
Gurison dans un tiers des cas ;
~ Rcidive (s) unique ou multiples dans un tiers des cas ;
Evolution vers un trouble chronique dans un tiers des cas : trouble
bipolaire, schizophrnie, trouble schizoaffectif (schizophrnie dysthymique) ;
Possible dpression postpsychotique avec risque de passage l'acte
autoagressif (survenant distance de l'pisode dlirant).

BOOK DES ECN

891
IV. Prise en charge
- Hospitalisation libre ou la demande d'un tiers si refus (2 certificats
mdicaux, une demande manuscrite du tiers un certificat mdical de
confirmation 24 heures, loi de juin 1990 rvise par la loi du 4 mars 2002) ;
- Traitement mdicamenteux :

bilan prneuroleptique : NFS, plaquettes, transaminases, GGT,

kalimie (ionogramme sanguin), ECG (ne pas oublier la kalimie et l'ECG),

symptomatique : sdater l'tat d'agitation par benzodiazpine (ex. :

lorazpam, Temesta) ou neuroleptique sdatif (ex. : cyammazine,
Tercian),

curatif : action antipsychotique : amisulpride, Solian ; olanzapine,

Zyprexa ; rispridone, Risperdal^ aripiprazole, Abilify ; haldopridol,
Haldol,
0
per os ou IM si refus la phase aigu,

dure : 12 mois si premier pisode ; 18 mois si rcidive ;

- Psychothrapie de soutien ;
- Prvoir un suivi mdical au centre mdicopsychologique (CMP) ou en priv
aprs l'hospitalisation.
892
BOOK DES ECN

psychose et dlire chronique

Laurent Karla
Schizophrnie
Schizophrnies (HAS, 2007).
I Diffrentes tiologies

Stress.

Altration prcoce du dveloppement du systme nerveux central.

Gntiques.

Anomalies neurobiologiques (systmes dopaminergique,

srotoninergique, noradrnergique, glutamatergique, gabaergique...).

Anomalies neurocognitives.

Anomalies neurophysiologiques.


Virales.
II. Diagnostic

1 % de la population gnrale ;

Age de dbut prcoce (50 % avant 23 ans) ; le plus souvent entre 15 et

35 ans ;

Possible dbut avant l'ge de 12 ans ;

Mode de dbut brutal (+ + +) ou progressif sous forme symptomatique

de diffrents types (dlire aigu, syndrome d'allure confusionnelle,
dpression, trouble du comportement...) ;

Attendre au moins 6 mois avec la prsence de symptmes continus

avant de porter le diagnostic de schizophrnie ;

Rechercher le trpied symptomatique : syndrome dissociatif, dlire

paranode, repli autistique ;

Autre terminologie : symptmes positifs (production dlirante) et

symptmes ngatifs (dficit des fonctions cogniti- ves, affectives et sociales).
Syndrome dissociatif
Dlire paranode
Repli
psychique, affectif et
comportemental
1) Dissociation psychique
-Discours impntrable
- Distractibilit importante
-Trouble du cours de la pense
(pense floue, discours
incohrent, diffluent, barrages,
fading mental)

BOOK DES ECN

893
8
Syndrome dissociatif
psychique, affectif et
comportemental

- Dlire chronique
polymorphe
- Mcanismes
hallucinatoires
psychosensoriels,
intrapsychiques
(automatisme mental
avec syndrome
d'influence ++),
interprtations,
intuitions
-Thmes de perscution,
d'influence, de
mgalomanie, mystique

Dlire paranode

- Retrait du monde
- Dtachement de la
ralit
- Richesse du monde
intrieur (reconstruit
selon un mode dlirant)
- Comportements
archaques

Repli

-Trouble du langage (modulation - Non systmatis

de la voix, schizophasie,
-Adhsion totale au
mutisme, rponses ct,
dlire
nologismes, paralogismes)
- Participation affective
-Trouble de la logique
importante :
(raisonnement illogique ou
transformations
pseudologique, pense magique, corporelles
rationalisme morbide...)
(dysmorphophobie,
- Ambivalence
ngation d'organe),
2) Dissociation affective
angoisse de
- Contact froid
morcellement,
- Ambivalence
dpersonnalisation,
- Ngativisme
dralisation
- Apragmatisme
- Absence d'tiologie
- motions inadaptes (colre, organique
violence, rires immotivs,
anxit)
- Athymhormie (perte de l'lan
vital)
- Anhdonie
- Aboulie
-Retentissementfamilial, affectif,
social
3) Dissociation
comportementale (discordance)
- Bizarrerie
- Strotypies
- Impulsivit
- Ambivalence
- Manirisme
- Catatonie (ngativisme
psychomoteur, catalepsie,
inertie)
Diagnostic diffrentiel
Syndrome confusionnel.
Dlire chronique non schizophrnique. Bouffe dlirante aigu.
Trouble bipolaire.
Trouble de la personnalit.
894
BOOK DES ECN
2.278
I. Formes cliniques
Elles sont values partir de la smiologie (trpied symptomatique). Le
syndrome dissociatif est toujours prsent, car pathognomonique de la
schizophrnie.

 Forme paranode : la plus frquente (syndrome dissociatif + dlire

paranode).
Forme hbphrnique : syndrome dissociatif + repli autistique.
Forme hbphrnocatatonique : discordance psychomotrice importante.
Forme schizoaffective : association d'un syndrome dissociatif, d'pisodes
dlirants et de troubles de l'humeur (dpressif, maniaque ou mixte).
Forme hbodophrne : syndrome dissociatif avec troubles du
comportement de type antisocial.
Forme de dbut infantile.
IV. Examens complmentaires (dbut de la maladie et suivi)
NFS, plaquettes (surveillance annuelle) ;
Ionogramme sanguin (surveillance annuelle) ;
Glycmie (trimestrielle la premire anne, puis semestrielle) ;
Cratininmie (surveillance annuelle) ;
ASAT, ALAT (surveillance annuelle) ;
Cholestrolmie, HDL-cholestrol, LDL-cholestrol, triglycridmie
(surveillance annuelle ou trimestrielle selon le traitement) ;
ECG selon le traitement et les donnes du bilan initial ;
Prolactinmie si indication ;
Dosage sanguin du traitement antipsychotique (si rponse clinique
inadapte, ges extrmes, suspicion de mauvaise observance ou aide sa
surveillance, polymdication, analyse des effets indsirables).
V. Pronostic, volution et complications
Facteurs de bon pronostic : forme aigu de dbut tardif avec facteur
dclenchant chez un sujet aux antcdents familiaux de trouble de l'humeur
prsentant des symptmes positifs et dpressifs. L'entourage social est de
bonne qualit ;
Dcompensations dlirantes ;
Rmissions ;
Rechutes ;
pisodes dficitaires ;
Dpression postpsychotique (survient distance de l'pisode dlirant) ;
Tentatives de suicide, suicides (10 % des cas) ;
Handicap social.
VI. Prise en charge
1. Hospitalisation (libre, la demande d'un tiers ou d'office selon le cas) ;
2. Mesures de protection des biens ; Traitement symptomatique :
neuroleptiques sdatifs (loxapine, cyammazine) ou benzodiazpines
(diazpam par exemple) ; 4. Traitement curatif :
bilan prneuroleptique (NFS, plaquettes, ionogramme sanguin,
transaminases, GGT, ECG),
antipsychotiques atypiques : amisulpride, Solian (50 400 mg/j si
prdominance de symptmes ngatifs ; de 600 900 mg/j si prdominance
de symptmes positifs) ; rispridone, Risperdal (4 16 mg/j) ; olan- zapine,
Zyprexa : de 5 20 mg/j ; aripiprazole, Abilify (5 20 mg/j) ; clozapine,
Leponex (chef de file ;

BOOK DES ECN

895
8
150 600 mg/j) en dernire intention (surveillance de l'hmogramme, car
risque d'agranulocytose),
ou neuroleptiques conventionnels antiproductifs (halopridol,
Haldol),
neuroleptiques d'action prolonge si observance thrapeutiques de
mauvaise qualit,
antidpresseurs et thymorgulateurs discuts en fonction de la
symptomatologie ;
5. Sismothrapie : schizophrnie catatonique + + + ou rsistance tous les
traitements pharmacologiques ;
6. Psychothrapies (soutien, familiale, comportementale) ;
7. Association de malades et de familles de malades ;
8. Sociotiirapie : hpital de jour ; maisons dpartementales des personnes
handicapes (MDPH) ; ambulatoire avec centre mdicopsychologique
(CMP), centre d'accueil thrapeutique temps partiel (CATTP),
tablissement et service d'aide par le travail (ESAT), ateliers protgs,
appartements thrapeutiques, visites domicile d'infirmiers, de
l'assistante sociale, du mdecin traitant ; prise en charge 100 % ;
demande CDAPH.
Dlires chroniques non schizophrniques (non dissociatifs)
I. Les dlires paranoaques passionnels
Jalousie
. '.i

rotomanie
Revendication
Conviction dlirante d'tre i i
aim

- ge suprieur 35 ans

- ge suprieur 35 ans

- ge suprieur 35 ans

- Sexe masculin
- Sexe fminin
-Touche les 2 sexes
- Anciennet des ides
- Clibat
-Anciennet des ides
dlirantes depuis plus de 6 - Niveau social de bonne dlirantes, depuis plus de
mois
qualit
6 mois
- Personnalit
- Anciennet des ides
- Mcanismes
paranoaque
dlirantes, depuis plus de 6 interprtatifs, intuitifs
- Mcanismes
mois, centres sur un sujet -Thme : inventeur non
interprtatifs
de niveau social plus lev connu, idaliste passionn,
- Enqutes, vrification du - Mcanismes
qurulent processif,
courrier, des e-mails, des
interprtatifs -Thme :
sinistrose, hypochondrie
SMS, des MMS, entourage rotomanie
- Systmatis en secteur
proche pris partie, filature - Systmatis en secteur -Absence de syndrome
de l'pouse (qui peut
- Absence de syndrome
dissociatif

rellement le tromper)
- Thme : jalousie
- Systmatis en secteur

dissociatif
- Absence de troubles
organiques

- Participation affective
intense (anxit,
comportement inadapt)
- Absence de syndrome
dissociatif
- Absence de troubles
organiques
- volution : abus d'alcool,
passage l'acte
htroagressif ou
autoagressif, dpression,
revendications,
retentissement social

- 3 stades : espoir, dpit,

rancune

896

BOOK DES ECN

H, Autres dlires paranoaques

Dlire d'interprtation
Tout ce que le sujet peroit a une
signification rapporte lui-mme

- Absence de troubles
organiques
- Retentissement social

Dlire de relation des sensitifs

-ge de plus de 35 ans -Personnalit

- ge de plus de 35 ans
prmorbide paranoaque
- Personnalit prmorbide sensitive
- Dlire chronique
- Dlire secondaire la
- Mcanismes interprtatifs
comprhension d'une situation
-Thmes de perscution, de mgalomanie, conflictuelle sociale (famille,
de rfrence -Systmatis en rseau
professionnel)
(occupe toute la vie du sujet) -participation - Mcanismes interprtatifs
affective : agressivit, plaintes, humeur
- Thmes de perscution, de rfrence
triste -Absence de syndrome dissociatif
- Systmatis en secteur
-Absence de troubles organiques
- Participation affective : anxit,
- volution : dcompensations
dpression, moments de surestimation
dlirantes ; dpression ; risque de passage de soi
l'acte si perscuteur dsign
-Absence de syndrome dissociatif
- Retentissement social
- Absence de troubles organiques
- volution : dpression, moments
dlirants
III. Psychose hallucinatoire chronique et paraphrnie
Psychose hallucinatoire chronique
Paraphrnie
-ge suprieur 35 ans -Sexe fminin
- ge suprieur 35 ans
-Clibat, veuve
- Sexe masculin
- Facteurs dclenchants divers et varis - Mode de dbut progressif ou brutal
- Mode de dbut progressif ou brutal
-Anciennet des ides dlirantes, depuis
-Anciennet des ides dlirantes, depuis plus de 6 mois
plus de 6 mois
- Mcanismes Imaginatifs (pense
-Mcanismes interprtatifs, hallucinatoires magique ; fabulation), hallucinations
(auditives, visuelles, gustatives,
psychosensorielles, voire
olfactives, cnesthsiques), automatisme intrapsychiques possibles (automatisme
mental
mental ++)
-Thmes : perscution, rotiques,
-Thmes fantastiques, cosmiques, de
mgalomanie, rfrence, influence
mgalomanie, d'influence, de
- Peu ou pas systmatis -Participation
perscution
affective : anxit, tristesse -Absence de - En fonction des mcanismes et des
syndrome dissociatif -Absence de troubles thmes, on retrouve 2 formes cliniques :
organiques
la forme fantastique et la forme
-Evolution : dcompensations dlirantes, confabulante
enkystement du dlire, dpression,
- Systmatis en secteur
tentatives de suicide, addictions
- Participation affective importante
- Absence de syndrome dissociatif
- Absence de troubles organiques
- volution : dcompensation dlirante,
absence de retentissement social
BOOK DES ECN
897
2.278
IV. Diagnostic diffrentiel

- Bouffe dlirante aigu ;

- Dlire paranode schizophrnique ;
- Pharmacopsychose ;
- Manie dlirante ;
- Mlancolie dlirante ;
- Syndrome confusionnel ;
V. Prise en charge
- Hospitalisation (libre ; office si trouble de l'ordre public ou scurit d'autrui
mise enjeu) ;
- viter l'hospitalisation la demande d'un tiers, car peut dsigner le tiers
comme perscuteur dans les dlires paranoaques.
- Rechercher et liminer une cause organique ;
- Traitement mdicamenteux symptomatique : neuroleptiques sdatifs ou
benzodiazpines ;
- Traitement curatif par antipsychotiques atypiques ou neuroleptiques
classiques
- Bilan prneuroleptique ;
- Traitement d'entretien possible par neuroleptiques d'action prolonge
(Haldol Decanoas, RisperdalConsta, Zypad- hera par voie
intramusculaire) ;
- Traitement des complications si mauvaise observance (dpression,
addictions...) ;
- Psychothrapie de soutien ;
- Suivi ambulatoire ;
- Suivi social si ncessaire ;
- Aucune demande de soins ni prise de traitement dans la paraphrnie le
plus souvent.
Trouble envahissant du dveloppement de type autisme de l'enfant
I. Clinique
Avant 3 ans ;
Isolement ;
Trouble du langage ;
Strotypies ; n lmmuabilit ;
Troubles des conduites motrices, sphinctriennes, alimentaires ;
Agressivit ;
Automutilations ;
Trouble du sommeil.
II. Diagnostic diffrentiel
n
Surdit ;
Ccit ;
Dpression ;
Maladies mtaboliques ; Q Syndrome de l'X fragile ; Syndrome de Rett ; B
Autres maladies gntiques.
898
BOOK DES ECN
r

III. Bilan raliser (liminer une tiologie organique)

Bilan ORL : audiogramme, potentiels voqus...

Bilan ophtalmologique : fond d'il, potentiels voqus...

IRM crbrale

EEG

Caryotype

Bilan thyrodien

Bilan psychologique

Bilan orthophonique

Bilan psychomoteur
IV. Prise en charge thrapeutique multidisciplinaire (cf. OS)
BOOK DES ECN
899
2.285
Troubles de D'humeur,
Troubles bipolaires
Laurent Kari|a
ALD n 23 - Troubles bipolaires (HAS 2009).
Troubles dpressifs rcurrents ou persistants de l'adulte (HAS 2009).
Prise en charge des complications volutives d'un pisode dpressif
caractris de l'adulte (HAS 2007).
Prise en charge d'un pisode dpressif isol de l'adulte en ambulatoire
(HAS 2002).
Dpression (pisode dpressif majeur ou caractris)
I. Diagnostic :
1.1.Clinique
4 8 % de la population franaise par an ; 0 Deux fois plus de femmes que
d'hommes ;
ge entre 18 et 45 ans ;
Rechercher les diffrents lments biographiques et antcdents du
patient ;
Examen clinique somatique complet ;
0
Principaux critres diagnostiques suivants :
date de dbut des troubles : au moins 15 jours (presque chaque
jour),
humeur dpressive,
et/ou anhdonie (besoin rduit de plaisir),
asthnie,
anergie,
ralentissement psychomoteur ou agitation,
aboulie (difficults prendre des dcisions),
anxit,
perte ou gain de poids,
comportements anorexiques ou hyperphagiques,
sentiment d'inutilit, de culpabilit, de dvalorisation,

penses rcurrentes de mort, ides suicidaires, tentative ou projet

suicidaire ( rechercher systmatiquement et consigner sur le dossier
mdical),
trouble de la libido, de la fonction sexuelle,
trouble du sommeil.
1.2. Diffrentes formes cliniques Mlancolie :
- Il s'agit de la forme clinique la plus grave ;
- Trois sous-types : dlirante (syndrome de Cotard avec ngation dlirante
d'organes - indication la sismothrapie d'emble), stuporeuse et agite ;
- Principaux signes cliniques :
0
douleur morale,
ralentissement psychomoteur majeur (voire parfois agitation),
0
ides dlirantes de dvalorisation, d'chec, de culpabilit, de ruine,
d'autoaccusation ou d'incurabilit, 0 ides suicidaires ; tentative de suicide ;
projet suicidaire prmdit ; suicide altruiste.
900
BOOK DES ECN
2.285
Dpression saisonnire
Trouble dpressif bref rcurrent
Femme jeune (> 20 ans)
Antcdents familiaux de trouble de
l'humeur ou d'alcoolodpendance
Dbut l'automne
Triade symptomatique : hypersomnie,
hyperphagie (sucre ++), dysphorie
aboulique
plaintes somatiques multiples
Diminution de la libido
Retentissement professionnel
Dure : 3 mois

Dpression masque

Dysthymie

Plus frquent chez la femme

ge de dbut : 15-16 ans
Symptomatologie identique celle de
l'pisode dpressif majeur
Dure : 2 jours 2 semaines, au moins
une fois par mois pendant 12 mois

Trouble dysphorique
prmenstruel

 Sujet g +++
Plaintes somatiques
diverses au premier plan
Humeur triste
Irritabilit
Trouble du sommeil
Disparition de la
symptomatologie physique
lors du traitement de la
symptomatologie
dpressive sous- jacente

Femme +++
Symptmes dpressifs
Si < 21 ans : dbut
(anxit, fluctuation
prcoce
thymique...)
pisode dpressif
Survenue rgulire lors
modr de dure
de la phase lutale tardive
suprieure ou gale 2 ans Retrouvs dans la
sans pisode intercurrent majorit des cycles
Retentissement social
menstruels de l'anne
et/ou professionnel
passe
limination des
Diminution rapide de la
diagnostics diffrentiels
symptomatologie aprs le
Double dpression
dbut des rgles et
voque chez les patients absence pendant au moins
prsentant une dysthymie 7 jours aprs les rgles
(depuis plus de 2 ans) et
Retentissement social et
des pisodes dpressifs
professionnel
majeurs
Persistance des
symptmes dpressifs sous
la forme de dysthymie dans
20 35 % des cas

1.3- Diagnostic diffrentiel

Trouble de l'humeur d une affection mdicale gnrale ;
Cause mdicamenteuse ;
pisode maniaque, hypomaniaque ou mixte ;
Trouble cyclodiymique ;
Trouble psychotique ;
Abus/dpendance une substance ;
Deuil normal ;
L
BOOK DES ECN
901
2.285
r
11. volution du trouble
volution
Facteurs de chronicisation Complications
Gurison (de l'pisode) :
rmission d'une dure d'au
moins 4 mois
Rmission
Rechute
Rcurrence
Rsistance Chronicit

Femme
ge de dbut prcoce
Rptition des pisodes
Svrit des symptmes
Comorbidit(s)

Suicide
Conduites addictives
Douleurs
Somatisation
Retentissement social,
affectif et professionnel

III. Prise en charge

Hospitalisation si risque suicidaire ;
Examen clinique avec recherche des antcdents mdicaux et/ou
chirurgicaux contre-indiquant la prescription d'antidpresseur ;
Raliser un lectrocardiogramme chez patient ayant un antcdent
cardiologique ou g de plus de 40 ans ;
Prescrire un bilan biologique usuel en cas de prescription d'antidpresseur
non tricyclique, non IMAO ;
Adapter le choix de la molcule en fonction du terrain et du type de
dpression ;
Informer le patient des effets secondaires du traitement ;
0
Prfrer la monodirapie (inhibiteurs slectifs de la srotonine ou inhibiteur
slectif de la recapture de la srotonine et de la noradrnaline) ;
0
Pas de changement d'antidpresseur avant 3 semaines de traitement ;
Dlai d'action des antidpresseurs de 15 jours 3 semaines ;
Amlioration clinique dans la premire semaine : facteur prdictif
d'efficacit du traitement antidpresseur ;
Dure : 6 mois en l'absence d'antcdents ou 12 mois si antcdents ;
Association possible des neuroleptiques sdatifs (loxapine,
cyammazine par exemple) en dbut de traitement lorsque l'anxit et/ou le
risque suicidaire sont trs importants, aprs introduction de l'antidpresseur
(risque lev dans les dpressions mlancoliques) et le risque de virage
maniaque (risque plus lev chez les patients bipolaires) ;
Traitement d'entretien : traitement prventif de 3 5 ans prconis quand
le patient a plus de 50 ans aprs un 2e pisode ou plus de 40 ans aprs un
3^ pisode. En l'absence de rcidive, arrt progressif du traitement
antidpresseur aprs une stabilisation d'une dure cumule de 3 4 cycles
dpressifs ;
Correction des effets indsirables.
Selon les rfrences mdicales opposables (RMO), il n'y a pas lieu d'associer
systmatiquement, en dbut de traitement, un antidpresseur :
un anxiolytique ;
ou un hypnotique ;
ou un thymorgulateur ;
ou un neuroleptique :
si l'importance de l'anxit, de l'insomnie, de l'agitation, du risque de
leve de l'inhibition, justifie une coprescription, celle-ci doit tre brve et
rapidement rvalue,
il n'y a pas lieu de prescrire en premire intention plus d'un
antidpresseur doses antidpressives, lors de la mise en route du
traitement d'un tat dpressif,
il n'y a pas lieu de poursuivre un traitement antidpresseur plus de 6
mois, aprs l'obtention de la rmission complte (priode durant laquelle est
observe une amlioration d'une qualit suffisante pour que le patient soit
considr comme asymptomatique) de l'pisode dpressif, sauf en cas

d'antcdents d'pisodes dpressifs majeurs, caractriss rcurrents et

rapprochs.
902
BOOK DES ECN
2.285
En cas de rsistance thrapeutique
Rechercher et traiter une cause organique ;
valuation de l'observance thrapeutique ;
Changement d'antidpresseur (mme famille ou famille diffrente) ;
Adjonction d'un thymorgulateur ;
Association de 2 antidpresseurs ;
Sismothrapie aprs bilan pranesthsie gnrale.
Psychothrapies
Cognitive et comportementale ;
Ou d'inspiration psychanalytique ;
Psychothrapie de soutien.
Manie (pisode maniaque)
I. Diagnostic
1.1- Clinique
Prsentation dbraille, familiarit excessive, recherche intempestive de
contact ;
Hyperthymie : euphorie, gaiet, versatilit, impatience, irritabilit ;
Tachypsychie : logorrhe, fuite des ides, associations rapides, jeux de
mots, propos dsordonns, distractibilit ;
Excitation motrice : hypermimie, augmentation de l'nergie, hyperactivit,
augmentation de l'activit sexuelle, dsin- hibition instinctuelle, dpenses
et achats inconsidrs ;
Hypersyntonie : humeur congruente l'environnement ;
Symptmes psychotiques (30 50 % des cas) : trouble du contenu de la
pense, perception et vision de l'environnement et de l'avenir, ides
dlirantes congruentes ou non l'humeur (pronostic plus pjoratif dans ce
dernier cas) ;
Retentissement somatique : diminution de la perception de la fatigue,
besoin physiologique rduit de sommeil, amaigrissement, signes
neurovgtatifs.
1.2- Diffrentes formes cliniques'
Hypomanie : prsence de symptmes maniaques attnus pendant une
dure d'au moins 4 jours ;
Manie dlirante : cf. symptmes psychotiques ;
Etat mixte : coexistence de symptmes maniaques et dpressifs presque
tous les jours sur une priode d'au moins 7 jours ;
Forme suraigu ou fureur maniaque : rare.
1.3- Diagnostic diffrentiel
Abus de substances (cocane, amphtamines...) : dure le temps de
l'intoxication ; ' Manie iatrogne ;
Origine organique (confusion mentale) ;

 Bouffe dlirante aigu ;

Trouble schizoaffectif.
L
BOOK DES ECN
903
2.285
IB. Prise en charge
8
Hospitalisation selon les diffrentes modalits mdicolgales ;
Sauvegarde de justice ;
Traitement sdatif de l'agitation :
benzodiazpines : lorazpam, Temesta par exemple,
ou neuroleptiques en monothrapie (loxapine, cyammazine),
per os, voie intramusculaire si refus,
dure du traitement : en fonction de l'tat clinique ;
Traitement curatif de l'pisode maniaque : thymorgulateur.
1. Sels de lithium, aprs bilan prthrapeutique
- Posologie adapter sur la lithimie efficace (0,6-0,8 Meq/1 pour les formes
classiques ; avec la forme libration prolonge en prise vesprale
(Tralithe 400 LP) : lithimie matinale entre 0,8 et 1,2 mEq/1) ;
- Dans tous les cas, la lithimie doit tre pratique 12 heures aprs la
dernire prise de lithium ;
- Augmentation progressive de la posologie en contrlant la lithimie J4 et
J7 ;
- Puis espacer cet examen tous les 8 jours pendant 1 mois puis tous les mois
pendant le premier trimestre, enfin, tous les deux mois. Un arrt de 24
heures du traitement fait diminuer la lithimie d'environ 50 % ;
- Rgles associes : port d'une carte ; contraception imprative ;
- Selon les RMO, il n'y a pas lieu, pour la surveillance d'un traitement par le
lithium, de pratiquer d'autres examens biologiques de routine que le
dosage de la lithimie et de la cratininmie et, une fois par an, le
contrle de la TSH-us.
2. Anticonvulsivants : divalproate de sodium, Dpakote
Bilan prthrapeutique :
examen clinique complet ;
bilan hpatique avant, pendant et en fin de traitement ;
hmogramme J15 et en fin de traitement ;
TP, facteurs de coagulation, fibrinogne si hypertransaminasmie ;
amylasmie, lipasmie si syndrome douloureux abdominal aigu.
3. Anticonvulsivants : carbamazpine, Tgrtol
Bilan prthrapeutique
examen clinique complet ;
NFS, plaquettes ;
ASAT, ALAT, GGT, PAL ;
ECG.
4. Antipsychotiques atypiques : olanzapine, Zyprexa ; rispridone,
Risperdal ; aripiprazole, Abilify

 Poursuite du traitement thymorgulateur but prophylactique ;

sismothrapie si rsistance au traitement habituel, thymorgulateur au
dcours ; psychothrapie de soutien, thrapie cognitive et
comportementale.
904
BOOK DES ECN
r~

Troubles bipolaires I. Diagnostic

. Trouble bipolaire de type I : pisode dpressif majeur (caractris) avec
pisode maniaque, pisode maniaque isol (aprs avoir limin une cause
organique, addictologique ou iatrogne), tat mixte ;
. Trouble bipolaire de type II : alternance d'pisodes dpressifs majeurs avec
pisodes hypomaniaques (dpressions svres et risque suicidaire lev) ;
. Trouble bipolaire de type III : trouble de l'humeur de type maniaque ou
hypomaniaque induit par mdicaments (antidpresseurs le plus souvent) et
en cas d'pisodes dpressifs rcurrents avec antcdents familiaux de
bipolarit et temprament hyperthymique ;

Cycles rapides : au moins 4 pisodes thymiques par an avec possible

priode de rmission interpisode ;

Cyclothymie : nombreux pisodes avec symptmes hypomaniaques

et/ou dpressifs pendant au moins deux ans (un an pour les enfants et
adolescents) ; moins de deux mois sans symptmes ;
tat mixte : critres complets d'un syndrome maniaque ou hypomaniaque
avec prsence simultane de symptmes dpressifs associs (sont limins
les symptmes en commun avec la manie tels que l'insomnie, l'agitation, les
troubles de la concentration).
Diagnostic diffrentiel

Pathologie organique ;

Addiction ;

Trouble schizoaffectif.

Maladie priodique ;

Irrgularit des cycles ;

Priodes intercritiques variables ;

Dure plus courte des pisodes chez les bipolaires que chez les
unipolaires ;

Altrations sociales ;

20 % de dcs par suicide ;

Abus/dpendance l'alcool : intoxication aigu dans les pisodes

maniaques ; comorbidit alcoolique plus frquente dans le type II.
III. Prise en charge

Traitement curatif des pisodes et prophylactique du trouble bipolaire ;

o sels de lithium en premire intention pour le trouble bipolaire I ;
o anticonvulsivants si contre-indications ou rsistance au lithium, cycles
rapides, trouble bipolaire type II ou tat mixte ;

o antipsychotiques atypiques : Zyprexa, olanzapine ; Abilify,

aripiprazole ; Risperdal, rispridone lorsque la molcule a t active dans
l'pisode aigu ;
o antidpresseurs associs aux thymorgulateurs au long cours lorsque
dpressions en l'absence d'pisodes maniaques ;
o sismothrapie d'entretien en cas de rsistance au traitement
prophylactique ;
Psychothrapie de soutien, thrapie cognitive et comportementale ;
' Psychoducation ;

Mesures sociales.
II. volution
BOOK DES ECN
905
Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte
Laurent Karila - Mlane Ferreri
La crise suicidaire : reconnatre et prendre en charge. Recommandations de
bonnes pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalire des adolescents
aprs une tentative de suicide (HAS 1998)
Suicidant : individu survivant une tentative de suicide.
Suicidaire : individu ayant des ides ou exprimant, verbalement ou par
son comportement, des menaces de suicide.
Crise suicidaire : crise psychique dont le risque majeur est le suicide.
Tentative de suicide (TS) : conduite ayant pour but de se donner la mort
sans y aboutir. Suicide : mort volontaire.
I. Donnes pidmiologiques
Frquence des TS : 150 000 180 000/an.
Dcs par suicide : environ 12 000/an.
40 % de rcidives, dont la moiti dans l'anne.
2 % de dcs par suicide dans l'anne qui suit la tentative de suicide.
4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez
les adolescentes.
Surmortalit masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1
chez les adolescents.
Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme aprs 45 ans, et
aprs 55 ans chez la femme. Taux
de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes ges
tentent moins frquemment de se suicider que les plus jeunes mais
russissent plus souvent.
La majorit des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.
BI. La crise suicidaire
Reprer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'ides et d'intentions
suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de
vulnrabilit.
II. 1. lments cliniques
Manifestations initiales de la crise
Stade ultrieur de la crise suicidaire
suicidaire

Fatigue, anxit, pleurs

Irritabilit, agressivit Aboulie
Sentiment d'chec et d'inutilit
Baisse de l'estime de soi
Ruminations
Troubles du sommeil
Trouble de l'apptit
Retrait, isolement

Souffrance psychique intense

Recherche soudaine d'armes feu
Accalmie soudaine suspecte
Rduction du sens des valeurs
Dsespoir
o Got morbide

906
BOOK DES ECN
Il est capital de rechercher de faon minutieuse les lments suivants :
antcdents familiaux de suicide ;
, tentative(s) antrieure(s) de suicide ;
scnario de suicide ;
a ides suicidaires verbalises ;
pessimisme ou dsespoir envahissants ;
laboration d'un testament ;
symptmes anxieux, dpressifs ;
asthnie majeure ;
moyens ltaux d'accs facile ;
proccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ;
proximit d'une situation de crise (par exemple un deuil).
Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :
flchissement des rsultats scolaires ;
hyperactivit ;
trouble des conduites ;
prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ;
violence sur soi ou sur autrui ;
fugues ;
attirance pour la marginalit ;
trouble du comportement alimentaire.
H.2. Facteurs de risque suicidaire
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Sociodmographiques
ge
Sexe
Statut marital Emploi
Relations interpersonnelles
Milieu familial
Sant
Physique Mentale
Plus de 45 ans
Masculin

Divorc ou veuf
Chmage
Conflictuelles
Chaotique, conflictuel
Maladie chronique
Prise excessive de mdicaments
Dpression svre
Trouble psychotique
Hypochondriaque
Trouble grave de la personnalit
Addiction
Dsespoir
Moins de 45 ans
Fminin
Mari
Employ
Stables
Stable
Bonne sant Faible prise Dpression modre Trouble anxieux Se sent en
forme Personnalit normale Abus d'alcool Optimisme
BOOK DES ECN
907
1.11.189
i
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Activit suicidaire
Ides suicidaires
Tentatives de suicide

Frquentes, intenses et
prolonges
Nombreuses

Rares, faibles et transitoires

Prmdites

Impulsives

Secours improbable

Secours vident

Dsir clair de mourir

Souhait de changement

Communication intrieure
(reproche)

Extriorise (colre)

Mthode ltale accessible

Mthode peu ltale et

difficilement accessible

Faible russite

Bonne russite

Insight pauvre

Bon insight

Premire fois

Ressources
Personnelles

Sociales

Pauvret ou mauvais contrle

des affects
Peu de relations

Affects prsents et
contrls normalement
Bonnes relations

Socialement isol

Socialement intgr

Famille insensible

Famille proccupe

Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :

antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ;
perte d'un parent avant l'ge de 13 ans ;
pisode dpressif majeur ;
pisode maniaque ;
trouble psychotique ;
conduites addictives ;
trouble du comportement ;
vnements stressants rcents ;
agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ;
sentiment d'humiliation aprs un chec ;
facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou
les petit(e)s ami(e)s.
11.3. valuation de l'urgence et de la dangerosit
Il faut explorer les lments suivants :
- souffrance (douleur morale + + +) ;
- utilisation possible de moyens ltaux (fusil, armes blanches...) ;
- intentionnalit ;
- conduite risque suicidaire ;
- impulsivit ;
- dpression ;
908
BOOK DES ECN
1.11.189
_ vnement prcipitant ; rupture de soins ;
_ antcdents personnels et familiaux de tentatives de suicide,
psychiatriques, addictologiques et somatiques ; _ soutien de la famille et de
l'entourage.
III. Prise en charge
prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ;
valuer le risque suicidaire et la rcidive ;
t valuer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dpression,
schizophrnie, addictions, personnalit border- line, tat dlirant aigu) ;
prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec
l'ensemble de l'entourage social ;
impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent,
pour favoriser l'alliance thrapeutique.
Indications de l'hospitalisation
Buts

 Risque suicidaire imminent

viter le passage l'acte suicidaire

Projet suicidaire

Permettre une rsolution de la crise en

milieu protg
Instaurer un lien et une relation de
confiance avec le milieu hospitalier
Mettre en route un traitement
spcifique si pathologie psychiatrique
Retirer tout objet dangereux, assurer une
surveillance constante et une prsence
rassurante auprs du patient

Impulsivit
Absence de critique du geste
Refus de prise en charge en
ambulatoire
pisode dpressif majeur
Mlancolie
Ides dlirantes
Schizophrnie
Mauvaise observance thrapeutique ou
automdication
Sujet g
Isolement affectif
Difficults sociales ou vnements de
vie douloureux de survenue rcente
Envisager une hospitalisation la
demande d'un tiers en cas de refus

indications de la prise en charge en ambulatoire ;

entourage affectif de qualit, comprhensif et prsent,
ambiance ddramatise mais consciente du problme,
bon contact et rponse positive au soutien psychothrapeutique,
instauration d'un traitement sdatif posologie efficace afin de
diminuer l'anxit et d'viter un nouveau passage l'acte avant la
diminution des symptmes ou avant la rgression d'une situation de crise,
traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie
retrouve ;
1
Psychothrapie de soutien associe une psychothrapie plus structure
(inspiration analytique ou cognitive et comportementale) ;
1
planifier un suivi ambulatoire aprs la crise suicidaire ou aprs une
tentative de suicide.
BOOK DES ECN
909
n
Crise d'angoisse aigu
et attaque de panique
Laurent Kari|a
HAS - Guide patient ALD n 23 - Troubles anxieux graves
I. Diagnostic
- Adultes jeunes (femmes > hommes), prvalence de 3 6 % ;

- Survenue de faon spontane, sans cause dclenchante apparente,

rapidement progressive, ressentie comme un malaise gnralis ;
- Dure de quelques minutes, mais parfois peut se prolonger 10 minutes ;
- Ressentie comme durant trs longtemps par le patient ;
- Diffrentes manifestations cliniques (comportementales, somatiques) :
Impression de malaise intense, de catastrophe imminente, Sentiment de
dpersonnalisation ou de dralisation,
Peur de mourir , de devenir fou, de perdre le contrle, de ne pouvoir
tre secouru , de ne plus pouvoir respirer , Agitation motrice,
Douleur ou gne thoracique, palpitations, tachycardie, Dyspne,
Nauses ou gne abdominale, Sensation de vertige, impression
d'vanouissement, Frissons ou bouffes de chaleur, Sueurs,
Tremblements, Paresthsies.
L'intensit des symptmes somatiques, subjectifs et comportementaux
dcrot progressivement avec une sensation de soulagement et d'asthnie
associe.
- Comorbidits : dpression, addiction, troubles anxieux...
II. Diagnostic tiologique
Il faut toujours liminer une tiologie organique et addictologique avant
d'voquer une tiologie psychiatrique. II. 1. Organiques
- Confusion mentale ;
- Hypoglycmie ;
- Embolie pulmonaire ;
- Syndrome coronarien aigu ;
- Trouble du rythme ;
- Hyperthyrodie ;
- Abdomen chirurgical ;
- AVC.
910
BOOK DES ECN
1.11.191
112. Addictologiques
_ Abus des substances psychoactives (alcool, drogues illicites,
mdicaments) ; _ dpendance des substances psychoactives (alcool,
drogues illicites, mdicaments).
11.3 Psychiatriques
_ Troubles anxieux (trouble panique, trouble anxit gnralise, trouble
obsessionnel compulsif, trouble phobique
(agoraphobie, phobie simple, phobie sociale), tat de stress posttraumatique) ; - Dpression d'intensit variable (peut aller jusqu' la
mlancolie) ; _ Schizophrnie ; _ Trouble de la personnalit.
III, Prise en charge
_ Rechercher et liminer une cause organique (iatrogne + ++) ;
_ Ddramatiser, isoler au calme, rassurer, empathie ;
- Prescription d'un traitement mdicamenteux (prfrer la voie per os en
premire intention, la voie intramusculaire pouvant dramatiser de faon

excessive l'pisode) : benzodiazpines en premire intention per os (voir

tableau) ou neuroleptiques sdatifs en cas de crise trs svre et en
l'absence de rponse aux benzodiazpines essentiellement chez les patients
souffrant de schizophrnie ou d'un autre trouble psychotique.
Tableau 1 : exemples de benzodiazpines demi-vie courte ou intermdiaire
DCI
Nom commercial
Demi-vie
Posologie
Oxazpam

Seresta

1-4 h

Comprims 10-50 mg

Lorazpam

Temesta

12 h

Comprims 1-2,5 mg

Alprazolam

Xanax

10-15 h

Comprims 0,25-0,50 mg
0,5 4 mg/j en 2-3 prises

- Dcision d'orientation du patient :

Si cause organique : hospitalisation en service de mdecine ou de
chirurgie,
Si cause psychiatrique : hospitalisation libre ou sous contrainte
(hospitalisation la demande d'un tiers, hospitalisation d'office),
- Dcision de sortie sans admission si rsolution de l'tat d'agitation, avec
soutien social de bonne qualit, et absence de risque de passage l'acte
autoagressif ou htroagressif :
- Il faut prvoir un rendez-vous de consultation avec le mdecin traitant ou
le psychiatre traitant (priv ou dans le centre mdicopsychologique du
secteur du patient).
Rfrences mdicales opposables (RMO) concernant les anxiolytiques
- La prescription des hypnotiques et des anxiolytiques doit reposer sur une
analyse soigneuse de la situation clinique, en cherchant sparer ce qui
relve des difficults transitoires et des ractions une pathologie
somatique, de la pathologie psychiatrique confirme ;
- Elle doit rgulirement tre rvalue et tenir compte de l'AMM, de la fiche
de transparence et de l'arrt du 7 octobre 1991 ;
i
BOOK DES ECN
Q1 1
1.11.191
- Un traitement datant de plusieurs semaines ne doit pas tre arrt
brutalement. Dans le cadre de cette prescription :
a il n'y a pas lieu, dans le traitement de l'anxit, d'associer deux
anxiolytiques (benzodiazpines ou autre) ;
o il n'y pas lieu d'associer deux hypnotiques,
" il n'y a pas lieu de prescrire des anxiolytiques et/ou des hypnotiques sans
tenir compte des dures de prescription maximales rglementaires (incluant
la priode de sevrage) et de les reconduire sans rvaluation rgulire,

les dures de prescription doivent tre courtes et ne doivent

pas excder 4 12 semaines pour les anxiolytiques et 2 4 semaines pour
les hypnotiques,


il n'y a pas lieu de prescrire un anxiolytique ou un hypnotique
sans dbuter par la posologie la plus faible, sans rechercher la posologie
minimale efficace pour chaque patient ni de dpasser les posologies.
912
BOOK DES ECN

Troubles anxieux, troubles phobiques,

troubles ob
sesslc
omet
troul

)les convers

post-traumatiqu
de l'c

s COI

nmpulsifs.

ifs, tat d

e stress

e et troul:

^les

adaptation
Laurent Karila

ALD n 23 - Troubles anxieux graves (HAS 2007). Troubles obsessionnels

compulsifs (TOC) rsistants : prise en charge et place de la neurochirurgie
fonctionnelle (HAS 2005).
Troubles anxieux
-Trouble panique avec ou sans agoraphobie ;
- Trouble anxit gnralise (TAG) ; -Agoraphobie avec ou sans trouble
panique ;
- Anxit (phobie) sociale ;
- Phobie spcifique ;
- Trouble obsessionnel compulsif (TOC) ;
- tat de stress aigu ;
- tat de stress post-traumatique ;
-Trouble anxieux d une maladie ou une substance ; -Trouble anxieux non
spcifique.
I. Trouble panique
Diagnostic
Trouble plus frquent chez la femme ;
ge de dbut : 25-35 ans ;
Dclench par diffrents facteurs stressants (conjugopadiie, difficults
relationnelles, professionnelles, surmenage...) ;
Rptition d'attaques de panique ou de crises d'angoisse aigus le plus
souvent spontanes, imprvisibles, voire situa- tionnelles ;
Association possible une anxit intercritique (crainte persistante,
attente anxieuse d'avoir d'autres attaques de panique) qui va devenir de
plus en plus importante ;
Association possible une agoraphobie ;

 Evitement de certaines situations de peur de dclencher nouveau des

attaques de panique ;
Comportement du patient, dans la vie quotidienne, modifi en relation
avec les attaques de panique.
BOOK DES ECN
913

Diagnostic diffrentiel
Syndrome coronarien aigu, HTA, cardiopathies, troubles
lectrocardiographiques ; Asthme, pneumopathie, embolie pulmonaire ; AVC,
pilepsie, maladie de Parkinson ;
Hypoglycmie, diabte, troubles hydrolectrolytiques, insuffisance rnale ;
Hyperthyrodie, hypercorticisme, phochromocytome, insuffisance
surrnalienne, insuffisance hypophysaire ; Carence en vitamines B12 ;
Addictions (cannabis, alcool, cocane...) ; Dpression ;
Troubles somatoformes ; Autres troubles anxieux ; Schizophrnie.
volution
Gurison possible en quelques semaines quelques mois ;

Rmission dans 30 40 % des cas ; Rechutes ultrieures

possibles ;
0
Chronicisation lie l'aggravation de l'agoraphobie ;

Complications : retentissement socioprofessionnel, dpression,

risque suicidaire, conduites addictives.
Prise en charge

Traitement de la crise d'angoisse aigu ;

Rechercher et traiter une cause organique aigu et/ou une comorbidit
organique, psychiatrique ou addictive associe ;

Traitement symptomatique par benzodiazpines (diazpam,

alprazolam...) : indiqu lorsque le contrle rapide de l'anxit est ncessaire
(attaques de panique) ; cependant, il existe un risque de dpendance. Elles
sont indiques pour 12 semaines au maximum, sevrage progressif inclus *

Traitement curatif par antidpresseurs, aprs bilan

prthrapeutique : antidpresseurs inhibiteurs slectifs de la recapture de la
srotonine et de la noradrnaline (venlaflaxine, Effexor) ou inhibiteurs
slectifs de la recapture de la srotonine (paroxtine, Deroxat ;
escitalopram, Seroplex) (dure du traitement de 6 12 mois) ;

Psychothrapie de soutien et thrapie cognitive et

comportementale ou psychothrapie d'inspiration analytique ;

Dans les formes graves et invalidantes : travail en rseau, maisons

dpartementales pour les personnes handicapes (MDPH).
ID. Trouble anxit gnralise
Diagnostic
Touche surtout l'homme, de l'enfance l'ge adulte ;

" Survenue involontaire d'une anxit relative des vnements ngatifs et

ralistes portant sur la vie quotidienne ; 0 Diffrentes proccupations
difficilement contrlables par le sujet ;
Les symptmes doivent tre prsents plus de six mois et comprennent une
asthnie, une insomnie, une tension motrice avec sueurs, palpitations,
symptmes gastro-intestinaux, tension musculaire, des difficults de
concentration ; Comorbidits : autres troubles anxieux (trouble phobique,
TOC, trouble panique...), dpression, conduites addictives ; Chez l'enfant,
l'anxit gnralise se traduit par des plaintes somatiques moins varies
que chez l'adulte et n'volue
pas forcment vers un trouble anxit gnralise ; Peut cependant tre
l'origine de troubles dpressifs ou de troubles anxieux.
Diagnostic diffrentiel : cf. trouble panique
914
BOOK DES ECN
1.3.40
volution
. Rmissions ;
. Chronique ;
. Complications : trouble dpressif, trouble panique, conduites addictives,
isolement social. Prise en charge
. Traitement de la crise d'angoisse aigu ;
. Rechercher et traiter une cause organique aigu et/ou une comorbidit
organique, psychiatrique ou addictive associe ;
. Traitement symptomatique : utilisation sur une dure limite de
benzodiazpines ou de l'hydroxyzine pour grer les manifestations anxieuses
aigus ;
. Traitement curatif par antidpresseurs, aprs bilan prthrapeutique :
antidpresseurs inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine et de la
noradrnaline (venlaflaxine, Effexor) ou inhibiteurs slectifs de la recapture
de la srotonine (paroxtine, Deroxat ; escitalopram, Seroplex) (dure du
traitement de 6 12 mois) ; antidpresseurs tricycliques en seconde
intention ;
. Psychothrapie de soutien et thrapie cognitive et comportementale ou
psychothrapie d'inspiration analytique ;
Gestion de l'anxit par soi-mme.
III. Trouble phobique
Diagnostic
Anxit ou phobie sociale
Agoraphobie

 Touche 8 10 % des adultes

Touche 6 % des adultes,
Inhibition comportementale
principalement de sexe fminin (18-35
Crainte d'tre jug de manire
ans)
ngative par autrui ; d'agir de faon
Rechercher dans l'enfance : une anxit
humiliante ou embarrassante dans des
de sparation, des terreurs nocturnes,
situations sociales avec des inconnus,
une phobie scolaire
8
des personnes de sexe oppos ou
Phobie des grands espaces, de la foule,
suprieures sur le plan hirarchique
des endroits publics, des ponts, des
Anxit +++
tunnels, des transports en commun, des
Peur de parler, d'crire, de rpondre situations d'immobilit prolonge
des questions, de passer des examens en (consultation prolonge,
public
embouteillage...)...
Peur de trembler, de rougir
Anxit pouvant aller jusqu' l'attaque
(reuthophobie), de bgayer...
de panique lors de l'exposition la
Conduites d'vitement de ces
situation phobogne
situations ou vcu motionnel intense
Conduites d'vitement
Conscience du caractre morbide du Personnes ou objet contraphobiques
trouble
Conscience du caractre morbide du
0
Handicap possible sur le plan social,
trouble
professionnel et affectif
volution variable avec rmissions
8
volution variable avec rmissions
Complications : dpression, trouble
Complications : dpression, conduites panique, autres troubles anxieux,
addictives (alcool, anxiolytiques,
conduites addictives vise
cannabis)
autothrapeutique, retentissement social
Traitement mdicamenteux :
et/ou professionnel
8
benzodiazpines (dure courte),
Traitement mdicamenteux :
btabloquants non cardioslectifs
benzodiazpines (dure courte),
(anxit situationnelle), antidpresseurs antidpresseurs inhibiteurs de la
inhibiteurs de la recapture de la
recapture de la srotonine, aprs bilan
srotonine, aprs bilan prthrapeutique, prthrapeutique, en traitement de fond
en traitement de fond (6 12 mois)
(6 12 mois)
8
Psychothrapie de soutien, thrapie
Psychothrapie de soutien, thrapie
cognitive et comportementale ou
cognitive et comportementale ou
psychothrapie psychodynamique,
psychothrapie psychodynamique,
hypnose
hypnose
BOOK DES ECN
915
1.3.41
F
Phobie scolaire
Phobie spcifique

 Touche 1 % de la population avec une Apparition au cours de l'enfance

prdominance masculine
Stabilit dans le temps
Enfant sans difficults scolaires
Phobie isole, limite une situation
Intrt conserv pour la scolarit
ou un objet spcifique : vue du sang,
Apparition soudaine d'une peur d'aller insectes, actes mdicaux, hauteurs,
l'cole aprs l'ge de 8 ans
endroit clos, obscurit, avion...
Anxit lie la crainte de la
Anxit lors de l'exposition la
sparation avec la mre avant l'ge de 6 situation ou l'objet phobogne pouvant
ans
aller jusqu' l'attaque de panique
Symptomatologie : anxit avec
Conscience du caractre morbide du
troubles somatiques, trouble du sommeil, trouble
symptmes rgressifs (nursie...)
Anxit anticipatoire
volution :
Conduite d'vitement
- Favorable sur le plan scolaire et social Retentissement fonctionnel mineur
dans un tiers des cas
Peut disparatre ou s'aggraver lors de
- Refus scolaire anxieux persistant mais la survenue d'vnements de vie
insertion sociale satisfaisante dans un
stressants
tiers des cas
Traitement mdicamenteux d'appoint :
- Dfavorable dans un tiers des cas
benzodiazpines ou btabloquants
(dure courte)
Psychothrapie comportementale et
cognitive ou psychothrapie
psychodynamique, hypnose si invalidant
Les principaux diagnostics diffrentiels sont les pathologies organiques, les
troubles de l'humeur, la schizophrnie...
IV. Trouble obsessionnel compulsif (TOC)
Diagnostic
1 2 % de la population gnrale (enfant, adulte quel que soit le sexe) ;
Association de manire variable de 2 types de symptmes : obsessions et
compulsions ;
Compulsions pures plus frquentes chez l'enfant alors que les obsessions
pures sont rares ;
L'existence d'une personnalit obsessionnelle n'est pas forcment un
argument clinique ncessaire au dveloppement du TOC.
916
BOOK DES ECN

Obsessions

Compulsions

 penses, impulsions ou
Comportements ou actes mentaux
reprsentations rcurrentes et
rptitifs que le sujet doit faire en
persistantes
rponse une obsession
Ressenties comme intrusives et
Servent diminuer l'anxit, la
inappropries
dtresse ou empcher un vnement
Anxit ou dtresse importante
ou une situation redoute
Conscience du caractre morbide du Conscience du caractre morbide du
trouble
trouble
Efforts pour les ignorer, les rprimer
Ressenties comme excessives et/ou
par d'autres actions ou penses
inappropries Perte de temps
Perte de temps importante (> 1 heure importante (> 1 heure par jour)
par jour)
Retentissement sur les activits
Retentissement sur les activits
sociales, professionnelles, scolaires
sociales, professionnelles, scolaires
Les compulsions les plus frquentes
Obsessions les plus frquentes :
sont se laver les mains, ordonner,
penses rptes de contamination,
vrifier, rectifier, accumuler...
besoin de placer des objets dans un
Actes mentaux les plus frquents :
ordre prcis, doutes rpts, images
compter (arithmomanie), prier, rpter
sexuelles...
une liste de mots, de chiffres...
Comorbidits

Syndrome de Gilles de la Tourette (tics moteurs et vocaux ou

trichotillomanie)

Trouble du comportement alimentaire (boulimie, anorexie mentale

essentielle)

Mouvements anormaux

Tics chroniques (mauvais pronostic)

Schizophrnie

Dpression (concomitante, complication, prcde le trouble)

Diagnostic diffrentiel

Addictions ;
' Pathologie organique ;

Troubles anxieux ;
' Trouble de l'humeur ;

Trouble dlirant.
volution

Le plus souvent chronique/rechutes/rmissions ;

' Facteurs de mauvais pronostic : svrit initiale leve de la pathologie,
faible rponse au traitement initial ; ' Retentissement social.
BOOK DES ECN
917
Prise en charge
Antidpresseurs : action curative aprs bilan prthrapeutique
Inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine (ISRS) : fluoxtine,
Prozac 20 60 mg/j ; paroxtine, Deroxat 20 80 mg/j chez l'adulte ;

sertraline, Zoloft : 25 mg/j chez l'enfant (AMM partir de 6 ans) ; 50 mg/j

chez l'adulte ;
- Efficacit des ISRS dans le TOC indpendante de la symptomatologie
dpressive ;
- Tricycliques (enfant, adulte) : clomipramine, Anafranil 75 250 mg/j ;
- IMAO en cas de chimiorsistance, de conduites d'vitement svres, de
dpression atypique ;
- Efficacit des antidpresseurs comparable ;
- Meilleure tolrance des ISRS ;
- Attendre 4 12 semaines avant de juger de l'efficacit du traitement ;
- Dure du traitement : 12 24 mois.
Psychothrapie de soutien avec rassurance associe au traitement
mdicamenteux ; 0 Psychothrapie comportementale et cognitive : capital :
- aspect interactif,
- sances rgulires,
- relaxation,
- dsensibilisation (en imaginaire et exposition in vivo avec prvention de
la rponse),
- restructuration cognitive,
- affirmation de soi,
- valuer le progrs l'aide d'outils psychomtriques d'valuation
adapts (chelle Y-BOCS par ex.) ; Autres approches :
- psychothrapie psychodynamique,
- thrapie familiale (adolescent, enfant).
V. Troubles conversifs
Se rapportent la nvrose hystrique dcrite par Freud. Diagnostic
Caractristiques cliniques communes
Aspect de n'importe quelle pathologie psychiatrique ou somatique ;
Variabilit de l'volutivit du symptme ; Rversibilit du symptme ;
Absence de tout support organique ; 0 Absence de simulation ;
Classique belle indiffrence aux troubles ;
Recherche de bnfices secondaires.
Arguments cliniques en faveur du diagnostic
0
Symptomatologie hystrionique caractristique ;
Personnalit histrionique ou passive dpendante ;
Relation de comprhension entre les troubles prsents et le contexte
psychologique ; Relation particulire aux soins, aux soignants ;
0
Bilan somatique strictement normal.
918
BOOK DES ECN
1.3.40
Symptmes de conversion
. Manifestations aigus : agitation psychomotrice, syncopes, malaise,
lipothymie, crises pseudoconvulsives, mouvements anormaux, tremblements
; . Manifestations chroniques motrices (paralysies fonctionnelles gnralises
ou localises sans atteinte neurologique, hmiplgie ou paraplgie,

contractures musculaires localises ou gnralises) ; sensorielles (diplopie,

scotome, ccit, anosmie, surdit...) ; touchant la sensibilit (anesthsie,
hyperesthsie, algies diverses) ; neurovgtatives.
Symptmes d'expression psychique
Tristesse, anxit, phobie...
Diagnostic diffrentiel
Patiiologies psychiatriques (trouble de l'humeur, trouble dlirant) ;
Troubles somatoformes ;
Pathologie organique.
Prise en charge
Rechercher et liminer une cause organique ;
viter les hospitalisations (sauf dans les formes graves) ;
viter les prescriptions mdicamenteuses inutiles ;
Traitement psychotrope quand dcompensation d'une autre pathologie
psychiatrique ;
Psychothrapie analytique ou d'inspiration analytique.
VI. Pathologies post-traumatiques
Diagnostic
Stress aigu
tat de stress post-traumatique
Immdiatement aprs un vnement Continuation au-del d'un mois de
stressant (agression, viol, attentat,
l'tat de stress aigu
accident...)
Peut survenir quelques semaines,
Rptition de l'vnement
quelques mois, voire quelques annes
(involontaire, strotype)
aprs l'vnement traumatisant
Flash-back, cauchemars, penses
Facteurs de risque rechercher : sexe
obsdantes
fminin, antcdents psychiatriques,
Reviviscence spontane ou provoque trouble de la personnalit, conduites
vitement
addictives
Anxit, hypervigilance, trouble du
Syndrome de rptition : cauchemars,
sommeil
souvenirs rptitifs envahissants, flash Symptmes dissociatifs dans les
back
0
traumatismes violents : errance,
vitement persistant du sujet aux
hbtude, dtachement, rduction de la stimuli associs au traumatisme avec
conscience, dralisation,
moussement affectif, tendance
dpersonnalisation, amnsie
l'isolement
Symptmes dissociatifs associs un Anxit, insomnie, hypervigilance,
risque accru d'volution vers un tat de difficults de concentration
stress post-traumatique
BOOK DES ECN
919
Chez l'enfant, les principaux arguments cliniques de l'tat de stress posttraumatique sont marqus par un syndrome de rptition (quasi
pathognomonique) avec des caractristiques proches de celles de l'adulte,
de possibles manifestations d'vitement et une symptomatologie

motionnelle non spcifique (angoisse de sparation, comportements

rgressifs plaintes somatiques).
volution
0
Gurison ;
Stabilisation, aggravation du trouble ;
volution chronique dans 33 % des cas ;
Complications : autres troubles anxieux, dpression secondaire, conduites
addictives, retentissement social et/ou professionnel.
Prise en charge
Rechercher et traiter des comorbidits associes ; Information au patient
et son entourage ;
Soutien du patient ;
Thrapie cognitive et comportementale ; Ou dsensibilisation avec
mouvements oculaires (EMDR) ;
Techniques d'hypnose bnfiques sur des symptmes comme l'anxit, les
cauchemars ;
Traitement par antidpresseur inhibiteur slectif de la recapture de la
srotonine (si trouble suprieur 1 an) : parox- tine + + + , aprs bilan
prthrapeutique, pendant trois mois, rvaluer par la suite pour 12 mois.
En cas d'chec, utilisation d'autres antidpresseurs de la famille des ISRS ou
des tricycliques aprs avis spcialis ;
0
Associations de patients ;
Associations de victimes ;
Prise en charge 100 % (si dure du trouble suprieure 12 mois).
VII. Anxit de sparation
1 1,5 % des enfants ;
Survenue avant la pubert ;
Survenue la suite d'un vnement traumatisant ;
Anxit focalise sur la sparation et importante en intensit ;
Anxit persistante de manire anormale ;
Sentiment de dtresse prcdant, pendant et suivant la sparation ;
Conduites d'vitement pouvant persister l'ge adulte ; Rmissions,
exacerbations du trouble.
VIII. Trouble de l'adaptation Diagnostic
0
Touche les 2 sexes, quel que soit l'ge, avec une nette prdominance
fminine ;
0
Trouble transitoire ;
Trouble caractris par l'apparition de symptmes motionnels (anxit,
tristesse, agressivit), somatiques (douleur, fatigue, cphales...),
comportementaux ou cognitifs (mmoire, attention) en raction un ou
plusieurs vnements ou facteurs stressants ;
Pouvant se reproduire rgulirement ou voluer de manire continue ;
Apparition dans les 3 mois suivant l'vnement stressant et ne doit pas
persister plus de 6 mois une fois que le facteur de stress a disparu ;
0
Rechercher l'existence d'un trouble de la personnalit, d'un trouble
dpressif, d'un trouble anxieux, d'une addiction.

920
BOOK DES ECN
J
Facteurs de stress
. Difficults scolaires ;
Difficults sociales ; . Conjugopathie ;
problmes familiaux ;
problmes professionnels ;
. Grandes tapes de la vie (entre l'cole, mariage, divorce, retraite.
Prsentations cliniques
Trouble de l'adaptation avec humeur dpressive ;
Trouble de l'adaptation avec anxit ;
Trouble de l'adaptation mixte (dpressif, anxieux) ;
Trouble de l'adaptation avec perturbation des conduites ;
Trouble de l'adaptation avec perturbation des conduites et des motions.
Prise en charge
Traitement mdicamenteux symptomatique en fonction de la forme clinique

Pas de traitement antidpresseur dans le cas avec humeur dpressive ;

Thrapie comportementale et cognitive ;
Interventions brves ;
Thrapie de groupe si exposition commune un facteur de stress.
901 BOOK DES ECN
1.2.19
Troubles psychiques
de la grossesse et du post-partum
Laurent Kari|a
Prparation la naissance et la parentalit (HAS 2005).
I. Les troubles psychiques de la grossesse
La grossesse est une priode pouvant tre source de stress chez une
personne vulnrable sur le plan psychique. Le projet parental dans un couple
o la femme prsente un trouble psychique est identique celui d'un couple
sans trouble. Cependant, un projet parental dlirant peut tre retrouv.
Concernant les demandes de conseils avant la grossesse, elles concernent le
risque gntique de transmission d'un trouble bipolaire, d'une schizophrnie
ou d'une addiction, l'impact de la maternit sur l'volution de la maladie
psychiatrique et la rduction des capacits parentales du fait de la maladie
avec risque de placement des enfants.
Une contraception est propose lorsque l'observance thrapeutique est
incertaine, ou qu'il existe une dbilit mentale ou une psychose infantile.
Une interruption volontaire de grossesse est possible en cas de grossesse
non dsire dans les dlais lgaux. Une expertise psychiatrique peut tre
ncessaire.
Troubles
Trouble psychotique
Dpression
psychopathologiques
mineurs et transitoires

 Labilit motionnelle
Anxit en dbut de
grossesse (qui
s'attnue et rapparat
l'approche du
terme)

Rare pendant la
grossesse
Rle protecteur
jou par la
grossesse

pisode dlirant aigu

avec la
Courte priode
description clinique
dysphorique
habituelle
Dpendance affective
Possible volution
vers une
Possibles perturbations du schizophrnie
comportement alimentaire
et du
sommeil
Nauses, vomissements le
premier
trimestre (disparition par la
suite)

15 % des grossesses
Durant le 1er trimestre de
la grossesse
dans 60 % des cas
Rechercher des
antcdents personnels
et/ou familiaux de
dpression
Rechercher des
vnements de vie
stressants (conjugopathie,
isolement
social)
B

Symptmes dpressifs :
-asthnie
- dysphorie
- pleurs
- autodprciation
- anhdonie
- ruminations anxieuses
Ambivalence vis--vis de la
grossesse
B
Somatisation,
vomissements
incoercibles
pisode dpressif majeur
avec
caractristiques
mlancoliques
- rare
-forme dlirante ou
confusionnelle
- valuer le risque suicidaire

922
BOOK DES ECN
1.2.19
Troubles anxieux

 Agoraphobie
. Amlioration du trouble panique
Aggravation du TOC
tat de stress post-traumatique (postobsttrical) chez une femme ayant eu une
premire grossesse traumatisante ou un accouchement difficile
Dni de grossesse
pathologies psychiatriques prexistantes Absence de suivi obsttrical
Ambivalence vis--vis de l'enfant natre
Plus de prmaturit, de complications obsttricales, taux lev de mortalit
prinatale
Trouble des interactions mre-enfant
Prise en charge
Hospitalisation si symptomatologie dlirante ou risque suicidaire ;
Traitements mdicamenteux ;
Premier trimestre
Deuxime et troisime trimestres
- viter la prescription de mdicaments
psychotropes
- Si celle-ci est ncessaire, elle se fera
sous surveillance obsttricale et
psychiatrique stricte

Psychothrapie de soutien ;

- Neuroleptiques de la classe des

phnothiazines (chlorpromazine,
Largactil) ou de la classe des
butyrophnones (halopridol, Haldol)
per os ou IM
-Anxiolytique non benzodiazpinique :
hydroxyzine, Atarax per os
- Benzodiazpines : oxazpam,
Seresta per os
-Antidpresseurs imipraminiques
(domipramine, Anafranil per os)
- Thymorgulateurs : sels de lithium ;
carbamazpine, Tgrtol ; divalproate
de sodium, Depakote sous surveillance
mdicale
-Antipsychotiques atypiques (olanzapine,
Zyprexa)
- Traitements de substitution aux
opiacs (mthadone, buprnorphine haut
dosage) autoriss pendant toute la
grossesse
- Sismothrapie aprs bilan
pranesthsie gnrale dans les cas de
dpressions dlirantes, rsistantes aux
traitements mdicamenteux

 Surveillance de la mre et de l'enfant la naissance (les psychotropes

passent la barrire placentaire).
BOOK DES ECN
923
1.2.19
II. Les troubles psychiques du post-partum
11.1. Post-partum blues (ou syndrome du 3e jour ou baby blues)
Il s'agit d'un trouble caractris par des manifestations dysphoriques aigus
transitoires (dure infrieure 1 semaine) Il ne faut jamais parler de
syndrome dpressif ou de dpression : D Entre le 3e et 5e jour chez 50 80 %
des femmes ; B Contemporain de la monte laiteuse ;

Bnin ;

Facteurs de risque :
antcdents personnels et familiaux de dpression,
antcdent d'un syndrome prmenstruel invalidant ;

lments diagnostiques :
hyperesthsie affective avec tristesse, pleurs,
asthnie,
anxit, inquitude,
dvalorisation, culpabilit, irritabilit,
trouble du sommeil ; n volution :
dure d'un sept jours,
rgression totale et spontane,
dpression postnatale,
psychose puerprale (fin de lre ou 2L' semaine) ; B Traitement :
soutien de l'entourage et de l'quipe soignante,
aucun traitement mdicamenteux.
11.2. Dpression du post-partum

Survient dans les 2 8 semaines aprs l'accouchement ; B Peut

prolonger un post-partum blues ;

Facteurs de risque :
antcdents psychiatriques de dpression,
complications obsttricales,
niveau socioconomique bas,
vnements de vie stressants ;

Diagnostic :
asthnie,
plaintes multiples, irritabilit,
phobie d'impulsion (crainte de faire mal son enfant) ; conduites
contraphobiques,
autres signes cliniques de dpression,
ides suicidaires rechercher systmatiquement ; B volution :
dure de 3 12 mois,
rcidive dans 30 50 % des cas,
dpression chronique,
altration des relations prcoces mre-enfant,

perturbation du dveloppement psychologique de l'enfant et de

l'adolescent ; B Prise en charge :
antidpresseurs aprs bilan prthrapeutique,
psychothrapie de soutien,
approche psychodynamique ou cognitive et comportementale.
924
BOOK DES ECN

11.3. Mlancolie dlirante

, Tableau dpressif svre avec anxit, agitation, douleur morale,
thmatique dlirante centre sur la mre et son enfant (incapacit, indignit,
conviction de mort, ruine, autodvalorisation, autoaccusation), perscution ;

Risque suicidaire et d'infanticide.

11.4. Psychose puerprale (bouffe dlirante aigu confuso-onirique)

Dans les 2 3 premires semaines du post-partum ;

Facteurs de risque : antcdents personnels et familiaux de trouble de

l'humeur, primiparit, complications obsttricales prinatales ;

prodromes : insomnie, cauchemars, manifestations anxieuses, bizarrerie

du comportement, manifestations dpressives durant les dernires semaines
de la grossesse ;

Tableau clinique d'tat dlirant aigu, non systmatis, avec symptmes

confusionnels (ne pas voquer de syndrome confusionnel), fluctuation
thymique et thmatique dlirante centre sur l'enfant ;

2 risques : suicide, infanticide ;

Diagnostic diffrentiel : infections, thrombophlbite crbrale, rtention
placentaire, causes psychiatriques (manie, mlancolie) ;

volution :
favorable,
rcidives en post-partum dans 50 % des cas ou lors d'une
grossesse ultrieure dans 30 % des cas,
mode d'entre dans un trouble bipolaire ou une schizophrnie ;
Traitement :
hospitalisation (libre ou la demande d'un tiers),
sparation mre-enfant temporaire,
aprs bilan prneuroleptique, neuroleptique sdatif et
antipsychotique atypique,
alternative thrapeutique : sismothrapie, aprs bilan pr-AG,
d'emble ou secondairement en l'absence d'amlioration,
soutien psychologique,
participation active du pre la psychothrapie,
surveillance clinique (rduction de la symptomatologie, tolrance
neuroleptique) et suivi ambulatoire.
11.5. pisode maniaque

Survenue dans les 15 premiers jours ;


Tableau maniaque avec lments dlirants hallucinatoires, thmatique
mgalomaniaque centre sur l'enfant et perscution ;

Tableau clinique possiblement mixte (lments dpressifs

mlancoliques coexistant) ;

Fin de l'pisode par lments dpressifs.

BOOK DES ECN
925
2.285
!
Troubles somatoformes
i
Laurent Kari|a
I. Diagnostic
Hypocondrie
Trouble douloureux
Crainte ou ide d'tre atteint d'une
Douleur non intentionnelle ou feinte
maladie grave fonde sur la mauvaise
d'intensit suffisante ncessitant un
interprtation de signes ou de
examen clinique
symptmes physiques (transit,
Facteurs psychologiques jouant un rle
battements cardiaques, plaie minime,
dans le dclenchement, l'intensit,
toux occasionnelle...)
l'aggravation ou la persistance de la
Dure > 6 mois
douleur
Dbut tout ge
Retentissement social, professionnel,
Touche un ou plusieurs systmes
familial
organiques en mme temps ou
volution infrieure 6 mois (aigu)
successivement ou un organe spcifique, associe au trouble anxieux
ou concerne une maladie spcifique
volution suprieure 6 mois
Examen clinique somatique normal
(chronique) associe au trouble dpressif
Persistance de la peur ou de l'ide
Possible addiction aux antalgiques
injustifie d'tre malade malgr la
opiacs ou aux benzodiazpines
rassurance des mdecins
Diagnostics diffrentiels :
Proccupation exagre sans tre
schizophrnie paranode, trouble
dlirante et non centre sur l'apparence anxieux, dpression, autres troubles
Retentissement social, professionnel,
somatoformes, trouble factice,
familial
simulation
volution chronique avec fluctuation
dans l'intensit des symptmes
Diagnostics diffrentiels : troubles
anxieux, dpression, trouble
somatoforme
Trouble somatisation
Femmes avant 30 ans ;
Demande d'avis mdicaux multiples et/ou nombreuses hospitalisations,
et/ou nombreuses prescriptions mdicamenteuses ;
Symptomatologie anxieuse ou dpressive au premier plan ;
Expression trs image et excessive de plaintes somatiques multiples ;
Plaintes sur plusieurs annes avec association d'antcdents de douleur
touchant au moins 4 localisations ou fonctions du corps (tte, dos,

articulations, extrmits, poitrine, rectum, miction, rapports sexuels, rgles),

d'antcdents d'au moins 2 symptmes digestifs (nauses, vomissements,
diarrhe...), d'antcdents d'au moins un symptme sexuel ou d'une atteinte
de l'appareil gnital (trouble de la libido, rection, jaculation,
dysmnorrhe...), d'antcdents d'au moins un symptme ou un dficit
pseudoneurologique (moteur, sensitif ou sensoriel) ; Plaintes somatiques
disproportionnes si antcdent de maladie organique ;
Non expliques compltement par une atteinte organique ou iatrogne
aprs examen somatique et examens complmentaires appropris ;
volution chronique ;
Comorbidits dpressives, anxieuses, addictives ;
Diagnostics diffrentiels : schizophrnie paranode, trouble anxieux,
dpression, autres troubles somatoformes, trouble factice, simulation.
926
BOOK DES ECN
Il, prise en charge
. Ambulatoire le plus souvent ;
< Hospitalisation si complications ou comorbidits invalidantes ;
. Traitement mdicamenteux en fonction du contexte : anxiolytiques
(benzodiazpines, neuroleptiques sdatifs faible dose), antidpresseurs
aprs bilan prthrapeutique ;

Association une psychothrapie :

Psychothrapie de soutien + ;
Thrapie cognitive et comportementale :
ou thrapie d'inspiration psychanalytique,
ou thrapies brves ;

Relaxation, hypnose : mthodes possiblement adjuvantes.

BOOK DES ECN
927
2.285
Troubles de la personnalit
Laurent Kari|a
La personnalit est la rsultante de l'intgration des lments pulsionnels,
motionnels et cognitifs propres chaque individu.
Les troubles de la personnalit dbutent l'ge adulte et peuvent toucher de
manire durable les cognitions, le fonctionnement interpersonnel,
l'affectivit et le contrle pulsionnel.
Ces diffrentes modalits sont rigides et affectent les situations sociales et
personnelles, entranant une souffrance pouvant tre importante.
Personnalit borderline (tat limite)
Personnalit antisociale (expression psychopathique)
- Dbut l'ge adulte
- Instabilit relationnelle interpersonnelle, de l'image de soi et des affects
avec impulsivit marque

- Prsence dans divers contextes

- Clivage ( tout ou rien )
- Abandonnisme
- Sentiment chronique de vide
- Impulsivit dans au moins deux domaines dommageables pour le sujet :
sexualit, dpenses, aliments, addictions, conduites automobiles
- Rptitions de comportements, de menaces, d'actes suicidaires ou
d'automutilations
-Tristesse pisodique intense, anxit durant quelques heures
- Difficults contrler sa colre
- Possibles idations perscutoires, voire symptmes dissociatifs svres de
survenue transitoire
- volution fluctuante -Actes mdicolgaux
- Dsinsertion socioprofessionnelle Diagnostic diffrentiel -Trouble de
l'humeur
- Bouffe dlirante aigu
- Trouble schizophrnique
-Trouble envahissant du dveloppement
- Dbut aprs 18 ans
- Antcdents de trouble des conduites dans l'enfance et l'adolescence
- Mpris et transgression des droits d'autrui
- Impulsivit
- Irritabilit ou agressivit (rptition de bagarres ou d'agressions)
- Rptition de comportements passibles d'arrestation
- Irresponsabilit persistante (incapable de conserver un emploi...)
- Instabilit dans les relations sociales avec tendance tromper par profit ou
par plaisir, mensonges rpts
- Absence de remords
- Indiffrence aprs avoir bless, maltrait ou vol -Tendance incessante la
rcidive
- Attnuation progressive de l'instabilit et de l'impulsivit avec l'ge (aprs
40 ans)
- Complications anxieuses, dpressives et addictives Diagnostic diffrentiel
- Hbodophrnie
-Trouble li l'usage de substances
- Cause organique (neurologique, mtabolique)
928
BOOK DES ECN
r
Personnalit schizode
Personnalit schizotypique

- Dbut l'ge adulte

- plus frquent chez l'homme
- Plus frquent chez les apparents de
sujets schizophrnes ou ayant une
personnalit schizotypique
-Froideur
- Dtachement
-Absence de recherche de relations
intrafamiliales ou avec les parents du
premier degr
-Activits solitaires
- Peu ou pas de relations sexuelles
- moussement affectif
- Difficults exprimer ses motions
Diagnostic diffrentiel
-Trouble envahissant du dveloppement
-Schizophrnie
-Trouble de l'humeur avec
caractristiques psychotiques
-Trouble dlirant
- Personnalit schizotypique
- Personnalit vitante
- tiologie organique

- Dbut l'ge adulte

- Dficit social et interpersonnel marqu
par :
ides de rfrence (non
dlirantes) ;
mfiance, perscution ;
bizarrerie du discours ;
bizarrerie du comportement ;
pense magique, pense bizarre ;
langage bizarre (mtaphores,
strotypies) ;
perceptions inhabituelles ;
pauvret des relations
interpersonnelles (sauf parents du
premier degr) ;
pauvret des affects. Diagnostic
diffrentiel
-Trouble envahissant du dveloppement
- Schizophrnie
-Trouble de l'humeur avec
caractristiques psychotiques
- Trouble dlirant -Personnalit
borderline, schizode
- tiologie organique

Personnalit obsessionnelle

Personnalit histrionique

-Dbut l'ge adulte

- Dbut l'ge adulte
- Homme +++
- Femme +++
- Proccupation excessive pour l'ordre -Thtralisme (histrionisme)
- Perfectionnisme
- Dramatisation
- Consciencieux -Scrupuleux
-Tendance l'rotisation des rapports
-Rigidit (morale, thique, valeurs)
sociaux (sduction inadapte, attitude
-Avare
provocante)
- Dvotion excessive pour le travail et la - Sexualit peu investie ou vite
productivit
- Expression motionnelle exagre
- Exclusion des loisirs et des amitis
(changeante, impulsivit)
-Tendance collectionner des objets uss - Suggestibilit
ou sans intrts
-Au centre de l'attention d'autrui
-Complications dpressives, anxieuses, - Faon de parler trop subjective
addictives
- Complications dpressives, anxieuses,
- Evolution possible vers un TOC
addictives

BOOK DES ECN

929
2.285
Personnalit obsessionnelle

Personnalit histrionique

Diagnostic diffrentiel
-Trouble obsessionnel compulsif
- Personnalit paranoaque
- Personnalit schizotypique
- Schizophrnie

Diagnostic diffrentiel ""

- Personnalit narcissique
- Personnalit borderline
- Schizophrnie

Personnalit paranoaque
- Dbut l'ge adulte.
- Homme +++.
- Mfiance.
- Doutes sur loyaut ou fidlit de ses amis, associs, conjoint ou
partenaire sexuel.
- Orgueil.
- Pense tre tromp, exploit.
- Intolrance, rancune.
- Psychorigidit.
- Fausset du jugement.
- Colres.
- Isolement social progressif.
- Complications.
- Dcompensation dlirante.
- volution vers un dlire chronique non dissociatif (paranoaque),
dpression, addictives (alcool +++).
Diagnostic diffrentiel :
trouble envahissant du dveloppement ;
schizophrnie ;
trouble de l'humeur avec caractristiques psychotiques ;
trouble dlirant ;
personnalit schizotypique ;
personnalit schizode ;
tiologie organique.
Personnalit dpendante
Personnalit phobique ou Personnalit narcissique
vitante
- Dbut l'ge adulte

- Dbut l'ge adulte

- Dbut l'ge adulte

- Anormalement soumis

- Se peroit comme
socialement
incomptent

- Fonctionnement
grandiose
- Fantaisies de succs
illimit, de
beaut, de pouvoir

- Besoin de rassurance
- Peur de la sparation

- Extrme sensibilit au
refus

- Prend peu de dcisions

sans tre
rassur ou conseill par
autrui
- A du mal faire des
choses seul
- Cherche soutien et appui
d'autrui

- vitement des contacts

sociaux
- Crainte d'tre rejet ou
critiqu
- Crainte d'prouver de
l'embarras
- Timidit

- Se sent unique
- Exigence d'admiration et
d'affection
- tout lui est d
- Manque d'empathie

930
BOOK DES ECN

personnalit dpendante

Personnalit phobique ou
vitante

Personnalit narcissique

- Ne peut assumer ses

principales responsabilits
seul
-Crainte exagre d'tre
incapable
-Cherche nouvelle relation
quand termine
-Complications
dpressives, anxieuses,
addictives

- Inhibition sociale
- Difficults
d'investissement dans la
relation avec autrui
- volution vers la phobie
sociale, d'autres troubles
anxieux
- Complications
addictives, dpressives

- Sensibilit exagre au
jugement des autres
- Comportements
hautains, arrogants
- Exploitation d'autrui
pour arriver ses fins
- Intolrance la critique
- Complications
dpressives, addictives,
accs psychotique
transitoire, somatisation

BOOK DES ECN

931
Accueil d'un sujet victime de violences sexuelles
Laurent Karila
Confrence de consensus de la Fdration franaise de psychiatrie (FFP).
ANAES, 2003.
Urgence mdicojudiciaire ;
drogation lgale au secret mdical. Le mdecin peut procder, avec
l'accord de la victime majeure, au signalement judiciaire des faits ;
dli du secret professionnel si la victime est mineure ou une personne
vulnrable.
I. Interrogatoire et examen clinique d'une victime majeure
Examen prcoce, prudent et minutieux, ralis par un spcialiste
mdicojudiciaire avec ou sans rquisition. Il est mieux d'avoir au pralable
une rquisition des autorits judiciaires afin de pouvoir faire un examen et un
bilan complmentaire ;
Prise en charge multidisciplinaire ;

 Isolement au calme, empathie ;

0
Dterminer l'agression sexuelle avec pntration ou non ; 8 Vrifier le nonconsentement de la personne ;
Faire le bilan des complications physiques et psychologiques.
Examen clinique
Interrogatoire
Avec l'accord du sujet ou de son
reprsentant lgal si mineur
Date, heure, lieu, conditions,
modalits prcises de l'agression

Saile d'examen claire

Respect de l'intimit
Linge propre

Antcdents mdicaux, chirurgicaux Date et heure de l'examen

Antcdents gyncologiques (date
des dernires rgles, virginit, date
du dernier rapport sexuel avant les
faits, notion d'coulement, de
saignements, de brlures, de prurit,
notion de toilette intime depuis les
faits)
Antcdents addictologiques

932
BOOK DES ECN
nMr]
Interrogatoire

Recherche de lsions traumatiques

(cutanes et muqueuses) et de lsions
traumatiques des zones de dfense

Examen gyncologique complet la

recherche de saignements rcents,
ecchymoses ou plaies des organes gnitaux
externes (vulve +++-, plaies ou corps
trangers intravaginaux), toucher rectal et
examen anal

Examen clinique
Avec l'accord du sujet ou de son reprsentant
lgal si mineur

valuation psychologique
Photographies des lsions
Trouble du comportement, trouble Examen psychiatrique
de la mmoire (soumission chimique) Les prlvements sont faits dans le mme
temps avec l'accord du sujet

II. Bilan complmentaire

Prsence de spermatozodes (toutes cavits, tampon et autres) pendant 72
96 heures dans la cavit vaginale si pas de toilette intime importante,
pendant 6 heures au plus dans la cavit buccale et 48 heures dans la cavit
rectale ;

 Srologies syphilis (VDRL, TPHA), VIH (avec accord de la victime

renouveler 3 et 6 mois), VHB, VHC. Pour le VIH, adresser le patient en
urgence au mdecin rfrent des accidents d'exposition localement ;
Bilan prthrapeutique antirtroviral ;
Recherche d'infections sexuellement transmissibles (Chlamydiae,
gonocoques, Trichomonas vaginalis...) ;
Dosage de (3-HCG plasmatiques ;
Prlvements sanguins, urinaires et couvillons conservatoires au niveau
du cul-de-sac vaginal postrieur, vtements, recherche de poils pubiens de
l'agresseur pour empreintes gntiques ;
Dosage de toxiques urinaires et sanguins la recherche d'agents de
soumission chimique (BZD, GHB...) ;
Autres examens en fonction du contexte clinique.
III. Prise en charge
Ambulatoire ou hospitalisation ;
Trithrapie antirtrovirale prophylactique dans les 48 heures aprs
l'agression devant le risque de tt-ansmission du VIH ;
Antibiothrapie sans attendre les rsultats des examens bactriologiques
(ex. : doxycycline) ;
Vaccin contre l'hpatite B recommand de faon systmatique si
l'agression date de moins de 8 jours ;
Prvention du ttanos ;
Contraception d'urgence si agression datant de moins de 48 heures ;
Mdicaments psychotropes si besoin ;
Interventions psychologiques prcoces ;
Psychothrapie de soutien.
En complment de la plainte
Rdaction d'un certificat mdical initial complet descriptif :
dclarations des faits au conditionnel de la victime ;
description des lsions ;
description du retentissement psychologique ;
prlvements effectus ; -ITT.
BOOK DES ECN
933
n
Troubles du comportement alimentaire de l'enfant et de l'adulte
^
Laurent Karila
Recommandations de bonne pratique autour de la prise en charge de
l'anorexie mentale (HAS, 2010).
I. Principales modalits d'une hygine alimentaire correcte
quilibre entre les diffrents groupes d'aliments (sucres, graisses,
viandes, produits laitiers, fruits, lgumes...) ;
Rduction des aliments riches en graisses satures (car risque
d'obsit, de maladies coronariennes, cardiovasculaires et de certains
cancers) et en cholestrol ;

Apports nergtiques quilibrs (besoin de 2 500 2 700 calories

pour une activit modre chez un homme, 2 000 calories pour une
femme) ;
Protides : 10 15 % des apports nergtiques totaux (viandes,
poissons, ufs, lait) ;
Glucides : 50 55 % des apports nergtiques totaux (quantit de
sucres simples ne doit pas dpasser 10 % des apports nergtiques totaux) ;
Lipides : 30 35 % des apports nergtiques totaux ; limiter 8 %
les apports en graisses satures (viande, charcuterie, produits laitiers) ; pour
les graisses mono- (huile d'olive) ou polyinsatures (huile vgtale, poissons,
crales, ufs..), elles correspondent 20 % des apports (non athrognes).

II. Anorexie mentale

II. 1. Clinique
0,5 1 % des adolescents et adultes jeunes gs de 12 20 ans ;
8 9 femmes sur 10 ;
Diagnostic ais du fait de la triade symptomatique :
amaigrissement (provoqu, secondaire), anorexie, amnorrhe (primaire si la
patiente n'a jamais eu ses rgles ou secondaire aprs plus de 3 mois
d'absence de rgles) ;
Amnorrhe peut prcder, succder ou concider avec le dbut du
trouble ; peut persister aprs rquilibration pondrale ; en rapport avec
l'importance de la dnutrition et l'hyperactivit physique ;
Conduite active restrictive alimentaire et de lutte contre la faim
justifie par la peur de grossir ou le dsir de maigrir ;
Rituels alimentaires avant les repas, souvent bien dcrits par
l'entourage ;
Diffrents moyens pour contrler le poids : hyperactivit physique,
abus de laxatifs, vomissements provoqus post- prandiaux ;
Diffrentes conduites de vrification concernant le poids : peses
quotidiennes et multiples, connaissance des niveaux caloriques des
diffrents aliments et boissons, mesure du tour de bras ou de cuisse ;
Dni du trouble ;
Hyperactivit intellectuelle ;
Flchissement scolaire ;
Isolement social ;
Trouble de la libido.
Signes de dnutrition
Facis rid
Cheveux cassants
Ongles cassants et stris -Lanugo
934
BOOK DES ECN
r

1.3.42
_Scheresse cutane, pleur, extrmits froides _Cdmes de carence _
Fonte musculaire -Constipation , Amnorrhe
, Hypotension artrielle, bradycardie, hypothermie, hypotension
orthostatique -Arrt ou ralentissement de la croissance
Signes de gravit clinique et paraclinique
Chez l'enfant et l'adolescent

Chez l'adulte

_ perte de poids (plus de 2 kg/semaine)

-Aphagie
- Lipothymies

- Perte de 20% du poids en 3 mois

- Malaises et/ou chutes ou pertes de
connaissances
-Fatigabilit, puisement
-Vomissements incoercibles
2
-IMC < 14 kg/m au-del de 17 ans, IMC - Deshydratation -IMC< 14 kg/m2
< 13,2 kg/m2 15-16 ans ; IMC < 12,7
-Amyotrophie importante avec hypotonie
2
kg/m 13-14 ans
axiale
-Frquence cardiaque < 40 batt/minutes - Hypothermie < 35,5C -Tension
-Tachycardie
artrielle < 90/60 mmHg
- PAS < 80 mm Hg
- Frquence cardiaque < 40
-Tension artrielle < 80/50 mm Hg
batt/minutes -Tachycardie de repos > 60
- Hypothermie < 35,5C
batt/min si IMC < 13 kg/m2 -Anomalies
- Hyperthermie
ECG
-Actonurie (bandelette urinaire)
- Hypoglycmie
- Hypoglycmie
- Cytolyse hpatique > 10N
- Hypokalimie +++ -Elvation de la
- Hypokalimie (< 3 mEq/l)
cratininmie
- Hypophosphormie
- Cytolyse > 4N
- Insuffisance rnale
- Leuconeutropnie < 1000/mm3
- Natrmie < 125 mmol/l ou > 150
3
-Thrombopnie < 60 000/mm
mmol/l
- Leucopnie < 1000/mm3
Les diagnostics diffrentiels voquer sont la fois somatiques (tableau
clinique de panhypopituitarisme primaire...) et psychiatriques (schizophrnie,
dpression, trouble anxieux).
11.2. Bilan complmentaire
Les 3 examens qu'il ne faut pas omettre de prescrire sont :
l'lectrocardiogramme, la kalimie (ionogramme sanguin) et la glycmie.
Le bilan complmentaire comprend :
~ Hmogramme : anmie, leucopnie, hyperlymphocytose, taux normal de
plaquettes ;
- Bilan nutritionnel complet : dosage plasmatique des protides, de l'albumine,
de la pralbulmine, de la CRP ultrasensible ; ~ Bilan ferrique, folates la
recherche de la cause de l'anmie ;
BOOK DES ECN

935
1.3.41
- Ionogramme sanguin : hypokalimie (+ + +), hypochlormie (lie aux
vomissements), hyponatrmie ou hypernatr- mie, hypo- ou normocalcmie,
hypo- ou normophosphormie ;
- Ure, cratininmie : insuffisance rnale fonctionnelle ;
- Glycmie : diminue le plus souvent ;
- Transaminases, gamma GT, phosphatases alcalines : augmentation des
transaminases, de la gamma GT ;
- TP : fonction hpatique altre ;
- lectrophorse des protines plasmatiques : value l'hypoprotidmie ;
- lectrocardiogramme : indispensable, car value le retentissement de
l'hypokalimie ;
- Ostodensitomtrie initiale si amnorrhe de plus de 6 mois.
En 2e ligne :
- Cortisolmie et cortisolurie des 24 heures augmentes ;
- Diminution de FSH et LH sriques ;
- Prolactinmie normale ou lgrement augmente ;
- Imagerie crbrale ;
- TSH
- Bilan lipidique.
11.3. Formes cliniques
- Forme mixte anorexie-boulimie : 50 % des anorexies mentales
essentielles ;
- Anorexie prpubre : retard de croissance, perte rapide de poids,
antcdents de troubles des conduites alimentaires durant l'enfance, de
pronostic grave ;
- Anorexie tardive : priodes anorexiques mconnues l'adolescence,
survient aprs 25 ans, d'volution chronique, participation thymique ;
- Anorexie mentale du garon : 10 % des garons, forme avec boulimie et
vomissements, troubles de la libido et de l'rection (quivalent de
l'amnorrhe), trouble de l'identit sexuelle, comorbidit avec TOC et
troubles de l'humeur.
11.4. volution et pronostic
- volution favorable dans environ un tiers des cas ;
- Rechutes dans environ un tiers des cas ;
- volution chronique (> 4 ans) dans environ un tiers des cas ;
- Dcs dans 10 % des cas (cachexie, complications somatiques, suicide) ;
- Complications secondaires la dnutrition, aux conduites de
vomissements et la renutrition, trouble du rythme cardiaque, trouble de
l'hmostase ;
- Comorbidits psychiatriques : risque suicidaire, automutilations rptes,
depression troubles anxieuse, symptmes psychotiques.
11.5. Prise en charge
- Suivi ambulatoire initialement ;

- Hospitalisation si signes de gravit ou suivi ambulatoire difficile - HDT si

risque vital ou refus de soins
- Enqute alimentaire ;
- Contrat de poids-sparation avec le milieu familial ;
- Ralimentation progressive per os;
- Renutrition entrale par sonde nasogastrique si ncessaire ;
- Prvention des complications somatiques (apport de calcium, de vitamine
D...), prvention du syndrome de renutrition ;
- Chimiothrapie psychotrope ncessaire si symptmes dpressifs,
anxieux... ;
- Thrapie familiale (enfants, adolescents-!-++) ;
- Psychothrapie de soutien ;
- Thrapie cognitive et comportementale ou d'inspiration analytique ;
- Entretiens motivationnels en dbut de prise en charge ;
- Mesures prventives : nutritionnelles, ducation de la patiente et de
l'entourage, groupe de soutien ;
- Ergothrapie, kinsithrapie, balnothrapie.
936
BOOK DES ECN
1.3.40
III. Boulimie
111,1. Clinique
_ i % des adolescentes et adultes jeunes ges de 18 21 ans ; _ Forme
compulsive normopondrale + + + ; , Dbut brutal ;
_ Droulement d'un seul tenant jusqu'au vomissement spontan ou provoqu
; _ Rpond un sentiment de solitude que l'accs aggrave ;
- Frquence des accs (au moins 2 par semaine pendant 3 mois) ; _ Achat
ou vol d'aliments hypercaloriques ;
- Ingurgitation impulsive et irrsistible d'aliments sans discontinuit, en
cachette, en dehors des repas souvent en fin dejourne ;
- Fin de l'accs : peut tre suivie d'un tat de torpeur ou d'un vcu de
dpersonnalisation ;
- Stratgies de contrle du poids : utilisation de mdicaments (laxatifs,
diurtiques, amphtamines, hormones thyrodiennes), de substances
mtisantes, vomissements provoqus, hyperactivit physique ;
- Honte, culpabilit, dgot de soi, douleurs ;
- Rptition (s) possible (s) de l'accs tant que la nourriture est prsente ;
- Aucun dni du trouble.
Examen clinique
- Douleurs abdominales ;
- Douleurs pharynges ;
- Hypertrophie parotidienne ;
- Ulcrations buccopharynges ;
- Diarrhe/constipation ;
- Lsions dentaires ;
- Faiblesse musculaire ;

- Bradycardie ;
- Palpitations ;
-Trouble du cycle menstruel : amnorrhe, mnomtrorragies.
111.2. Diagnostic diffrentiel
- Binge eating disorder ;
- Grignotage ;
- Hyperphagie ;
- Maladies somatiques : endocrinopathies, dmence frontale, pilepsie,
tumeurs crbrales ;
- Maladies psychiatriques : schizophrnie, syndrome automnal dpressif... ;
- Prise de mdicaments : neuroleptiques...
Il 1.3. Bilan complmentaire
- Retentissement biologique des vomissements (potassium, ECG + + +) ;
- Retentissement des complications somatiques de la boulimie :
stomatologiques, mtaboliques, digestives, iatrog- ne...
111.4. Formes cliniques
- Boulimarexie : boulimie avec priodes anorexiques ;
- Forme multi-impulsive ;
- Forme du garon : antcdents de surcharge pondrale, comorbidits
avec les troubles de l'humeur, la prise de produits psychoactifs, un trouble
de la personnalit (tableau clinique proche de ce qui est retrouv chez la
femme).
BOOK DES ECN
937
Il 1.5. volution et pronostic
- Gurison totale dans 50 % des cas ;
- Rmission dans 30 % des cas ;
- Chronicisation dans 20 % des cas ;
- Dcs dans 0,5 % des cas.
Complications somatiques
Complications psychiatriques
- Ostoporose
-Dshydratation, hypokalimie,
hypochlormie, alcalose
- Gingivite, stomatite, caries dentaires,
parodontopathies
- RGO, Mallory-Weiss, sophagite
- Iatrognes
- Mnomtrorragies, infertilit

Il 1.6. Prise en charge

- tat de mal boulimique (nombreuses

crises le mme jour et se repentant sur
plusieurs jours)
- Addictions : abus/dpendance des
produits psychoactifs, achat
pathologique, sexe pathologique,
kleptomanie
- Dpression
- Tentatives de suicide
- Automutilations
- Scarifications
- Aggravation d'un trouble de la
personnalit, d'un trouble anxieux

- Ambulatoire, le plus souvent, aprs examen clinique complet avec enqute

alimentaire, tenue d'un agenda des crises, valuation psychopathologique ;
- Bilan complmentaire ;
- Hospitalisation prconise si complications psychiatriques et/ou
somatiques ;
- Approche nutritionnelle et dittique : rapprentissage des quantits et
des rythmes des repas ;
- Chimiothrapie psychotrope vise anticompulsive (hors AMM) : fluoxtine
(ISRS) dose leve, naltrexone ;
- Psychothrapie de soutien ;
- Thrapie cognitive et comportementale ou d'inspiration analytique ;
- Thrapie familiale (adolescents+ + +) ;
- Groupe de parole ;
- Mesures prventives ducatives.
938
BOOK DES ECN
Troubles do somme! de l'enfant
et de l'adulte
Laurent Karila
Prise en charge du patient adulte se plaignant d'insomnie en mdecine
gnrale (HAS 2006).
I. valuation clinique des troubles du sommeil
- Antcdents personnels et familiaux gnraux (sommeil et vigilance + +
+) ;
- ge et circonstances d'apparition du trouble ;
- volution du trouble ;
_ Traitements et rsultats
- Caractristiques actuelles du trouble :

insomnies : le sujet ressent son sommeil comme difficile obtenir,

insuffisant ou non rcuprateur,

hypersomnies (excs de sommeil),

parasomnies (ensemble des manifestations accompagnant le

sommeil) ;
- Retentissement du trouble (personnel, familial, social, professionnel) ;
- Examen clinique somatique complet et psychologique ;
- Examens complmentaires : agenda du sommeil, questionnaires
spcifiques, chelles psychomtriques (valuant la dpression, l'anxit...),
voire polysomnographie.
II. Hypersomnies
11.1 Narcolepsie (maladie de Glineau) : hypersomnie primaire
- Adulte de sexe masculin le plus souvent ;
- Survenue du trouble une fois par an plusieurs fois par jour ;
- Ttrade symptomatique :
o 2 signes majeurs : somnolence diurne excessive avec accs de sommeil
irrsistible et attaques de cataplexie (pathognomonique) [survenue brutale
d'une chute du tonus musculaire axial dclenche par une motion, soit

perte du tonus gnralise, soit paralysie transitoire des muscles de la

nuque, des mchoires, des cuisses ou faiblesse musculaire l'occasion d'une
motion], o 2 signes accessoires : hallucinations hypnagogiques (sommeil
nocturne) ou hypnopompiques (sommeil diurne) en gnral auditives ou
visuelles et paralysies du sommeil ;
- Autres symptmes cliniques : sommeil de mauvaise qualit avec
endormissement rapide et multiples veils nocturnes avec activit onirique
importante ;
- Diagnostic diffrentiel :
o hypersomnie secondaire,
o syndrome d'apnes du sommeil ( rechercher et traiter + + +), o
mouvements priodiques des membres ( rechercher et traiter + ++), o
tumeurs crbrales, o trauma crnien,
o pilepsie, insuffisance vertbrobasillaire, SEP, encphalite, o pathologies
psychiatriques ;
BOOK DES ECN
939
1.3.41
- Examens complmentaires :
o enregistrement polygraphique du sommeil sur 24 heures : confirme le
diagnostic,
o test itratif de latence d'endormissement le lendemain : latence moyenne
d'endormissement de 3 4 minutes (infrieure la latence normale de 15
20 minutes) ; montre galement des endormissements en sommeil
paradoxal - soit la survenue de sommeil paradoxal moins de 15 minutes
aprs l'endormissement. Deux endormissements en sommeil paradoxal sont
ncessaires au diagnostic, o IRM crbrale,
o typage HLA (non indispensable mais diagnostic limin si association avec
HLA DR2 DQ1 non retrouve)
- Traitement :
o augmenter la vigilance : modafmil ou mthylphnidate d'utilisation limite
dans le temps, si chec du moda- finil,
o antidpresseurs faible dose pour agir sur le sommeil paradoxal, o
psychothrapie comportementale,
o effets bnfiques d'une ou plusieurs siestes par jour, stimulants (th,
caf...), exercices physiques, o rechercher et traiter les comorbidits.
11.2. Syndrome de Kleine-Levin
- Plus frquent chez le garon l'adolescence ;
- Hypersomnolence diurne (avec allongement du temps de sommeil
nocturne) + hyperphagie + troubles des conduites sexuelles (masturbation) ;
- Association possible de troubles de l'humeur, de troubles cognitifs et de
troubles du caractre ;
- Enregistrement polygraphique sur 24 heures : confirme le diagnostic ;
- Traitement mdicamenteux : sels de lithium (hors AMM) ;
- Psychothrapie comportementale.
11.3. Hypersomnie idiopathique

- Survenue chez le sujet jeune ;

- Sommeil nocturne anormalement prolong ;
- Suivi d'une grande difficult se rveiller (ivresse du sommeil) ;
- Somnolence diurne permanente : les sujets se plaignent de ne pas tre
compltement rveills ;
- Diagnostic par l'interrogatoire et la tenue d'un agenda de sommeil ;
- Traitement par modafinil, Modiodal (AMM et ge non prciss).
11.4. Hypersomnies induites
- Insuffisance de sommeil ;
- Travail post ;
- Vols transmridiens ;
- Dcalage horaire ;
- Usage d'alcool ;
- Usage de drogues ;
- Prise de mdicaments.
//.5. Hypersomnies secondaires
- Trypanosomiase africaine ;
- Lsions ischmiques crbrales ;
- Tumeurs crbrales ;
- Causes psychiatriques (aprs avoir limin une tiologie organique) :
pisode maniaque, trouble bipolaire, dpression...
940
BOOK DES ECN
1.3.40
III. insomnies
- Deux types d'insomnie : insomnies transitoires ou occasionnelles et
insomnies chroniques (primaires ou secondaires).
111,1. Insomnies transitoires (perturbations du sommeil en rapport avec des
causes occasionnelles rversibles)
- Mauvaise hygine de sommeil ;
-Facteurs environnementaux : climat, altitude, bruits... ;
- vnements stressants : conjugopathie, deuil, contraintes
professionnelles, familiales, pathologie quelconque ;
- Conduites addictives ;
- Phnomne de rebond l'arrt d'un traitement anxiolytique ou
hypnotique.
- Diagnostic fait l'interrogatoire et par le sujet le plus souvent ;
_ Ncessit de respecter une nuit d'habituation avant prescription d'examens
complmentaires.
111.2 Insomnies chroniques Formes primaires
Insomnie psychophysiologique (forme la plus frquente, appele insomnie
maladie ) :
- dbut vers 20-30 ans ;
- association d'un facteur d'anxit et de conditionnement ngatif vis--vis
du sommeil ; -facteur dclenchant banal ou vnement de vie stressant ;
- parfois, insomnie transitoire au dbut ;

- priode de rmission longue puis rapparition du symptme ;

- diagnostic retenir aprs avoir limin une tiologie secondaire ;
-diagnostic diffrentiel : insomnie de mauvaise perception (diagnostic fait par
la polysomnographie) ; insomnie idiopathique.
Formes secondaires
Syndrome des mouvements priodiques Syndrome des jambes sans repos
des membres
(syndrome d'impatience des membres
infrieurs)
-Toujours voquer ce diagnostic en
- Rechercher un syndrome des
prsence d'une insomnie
mouvements priodiques des membres
-Toujours rechercher un syndrome
(associ dans 80 % des cas)
d'apnes du sommeil ou une narcolepsie - Formes familiales ou associes une
associe
carence martiale ou une carence en
- Mouvements d'extension du gros orteil folates
avec dorsiflexion du pied pouvant tre
- Paresthsies profondes des membres
accompagn d'une flexion du genou,
infrieurs de caractre variable
voire de la hanche
- Accompagnes d'une sensation
- Dure : 2 5 secondes
d'inconfort
-Suivis de rveils chez la majorit des
- Survenue exclusive au repos, surtout
patients ~ Pathologique si suprieur 5 en fin de journe, avec parfois un
rveils par heure
renforcement avant l'endormissement et
au cours des veils nocturnes
BOOK DES ECN
941
1.3.41
Syndrome des mouvements priodiques Syndrome des jambes sans repos
des membres
(syndrome d'impatience des membres
infrieurs)
- L'enregistrement polygraphique
- Soulag par la marche ou les
nocturne comportant un
mouvements des membres infrieurs
lectromyogramme des muscles jambiers - Possible atteinte des membres
antrieurs objective les mouvements en suprieurs dans les formes svres
flexion prdominance distale (fait le
diagnostic)
-Traitement par agonistes
dopaminergiques
Syndrome d'apnes du sommeil : association somnolence diurne +
ronflements ;
Pathologies inflammatoires ;
Pathologies neurologiques (maladie de Parkinson, dmence...) ;
Abus de cafine ;
Abus, dpendance des psychostimulants (amphtamines, cocane) ;
latrognes : hypnotiques au long cours, benzodiazpines chez les enfants
et les sujets gs, prise d'antidpresseurs.
Causes psychiatriques
pisode dpressif majeur ;

pisode maniaque ;
Troubles anxieux ;
pisode dlirant aigu ;
Schizophrnie.
Troubles du rythme circadien
Syndrome de retard de phase : retard irrductible du moment
d'endormissement et rveil survenant toujours aux mmes heures (7 ou 8
heures plus tard) chez l'adolescent ; diagnostic positif quand il y a la preuve
du retard stable de l'horaire veille-sommeil (tenue d'un agenda du sommeil
pendant 3 semaines) ; chronothrapie ;
Syndrome d'avance de phase : besoin de sommeil irrsistible en fin
d'aprs-midi chez les sujets gs ; rveil dfinitif vers 2-3 heures du matin ;
Vols transmridiens (Jet Lag) ;
Travail post.
IV. Parasomnies (endormissement sommeil lent sommeil paradoxal)
- Sursauts hypnagogiques (non pathologiques) : souvent associs une
impression de chute ;
- Rythmies nocturnes (non pathologiques) :
o dbut entre 5 et 11 mois,
o mouvements rythmiques de la tte, voire de l'ensemble du corps au
moment de l'endormissement ou au cours
du sommeil lent lger, pouvant tre parfois violents et s'accompagner de
vocalisations, o volution spontanment rsolutive, o aucun traitement ;
942
BOOK DES ECN
1.3.40
_ Bruxisme,
o grincement des dents pendant le sommeil avec possibles consquences
orthodontiques notamment chez l'adulte,
o traitement orthodontique, relaxation ;
_ Terreurs nocturnes,
o touche 1 3 % des enfants de moins de 15 ans et 1 % des adultes, o 1 3
heures aprs l'endormissement, o pisode unique de dbut brutal,
o comportements de terreur de l'enfant, impressionnant pour l'entourage,
avec manifestations neurovgtatives,
o dure de 1 15 minutes ; cde spontanment, o amnsie totale de
l'pisode le lendemain, o peut s'accompagner de somnambulisme,
o chimiothrapie quand frquence des terreurs nocturnes importante, o
sinon, rassurer les parents, ne pas rveiller l'enfant ;
- Somniloquie : fait de parler pendant le sommeil durant quelques minutes
(non pathologique) ;
- nursie : persistance de mictions involontaires aprs l'ge de 5 ans ;
- Somnambulisme :
o touche le garon g entre 8 et 12 ans, o antcdents familiaux dans 60
80 % des cas, o survenue en lre partie de nuit,

o activit motrice complexe (peut se lever, dambuler, excuter des tches

prcises), o dure <10 minutes,
o formes risque : accs frquents (> 2 3/semaine) ; antcdents
familiaux ; dure de l'accs (>10 minutes) ; activits dangereuses lors de
l'accs (syndrome d'Elpenor : risque d'accident ou de dfenestration) ;
somnambulisme - terreur (forme qui associe une terreur nocturne une
dambulation violente), o traitement mdicamenteux par antidpresseur
quand la frquence des crises est importante,
- Cauchemars (non pathologique) ;
o dbut entre 3 et 8 ans,
o rveil au cours de la nuit, de manire spontane, durant un rve effrayant,
o souvenir prcis, sujet totalement veill et bien orient,
- Paralysies du sommeil.
BOOK DES ECN
943
Sujets en situation de prcarit :
facteurs d

ie risque et valuation

Mesures c

Je protection

Laurent Karila
S. Dfinitions
Prcaire
9
Dimension d'instabilit caractrisant les parcours des personnes en
situation d'exclusion, dans une socit. Prcarit
8
Absence d'une ou de plusieurs des scurits permettant aux personnes et
aux familles d'assumer leurs responsabilits lmentaires et de jouir de leurs
droits fondamentaux ;
Inscurit, consquences plus ou moins graves et dfinitives ;
Grande pauvret ;
Diffrent de l'exclusion ou de la grande pauvret ;
La prcarit concerne aussi un nombre de personnes qui sont,
objectivement, ou qui se sentent menaces par l'volution d'une socit
dont les rgles ont t brutalement modifies et qui risquent, si la prcarit
de leur emploi se cumule avec d'autres handicaps, de glisser
progressivement vers la grande pauvret et l'exclusion, compromettant ainsi
gravement leurs chances de rinsertion sociale.
Exclusion sociale
8
Processus multidimensionnels touchant la fois les domaines
professionnels, relationnels mais galement sociaux (logement, accs aux
soins par exemple) ;
Les individus les plus touchs vivent dans des situations de grande
vulnrabilit sociale : enfants dscolariss, jeunes non qualifis, chmeurs

de longue dure, populations travaillant avec de bas revenus, jeunes ayant

des emplois prcaires, mres clibataires vivant avec de bas revenus.
ID. Facteurs de risque
Milieux dfavoriss ;
vnements dans l'enfance : placement en institution, en famille d'accueil,
divorce des parents ;
Antcdents familiaux psychiatriques ;
Problmes somatiques chroniques ;
Dtresse psychologique importante ;
8
Pathologies psychiatriques (dpression, schizophrnie, personnalit
antisociale) ;
8
Pathologies addictives ;
8
Absence d'emploi, chmage, trs faibles revenus ;
8
Prcarit matrielle ;
8
Faible soutien social ;
8
Faible accs aux soins.
944
BOOK DES ECN
1.3.40
UI, Principaux facteurs d'valuation de la prcarit
valuation souvent ralise au cours de diffrents entretiens :
, Niveau d'insertion sociale ;
. Revenus ;
Conditions de logement ;
Diffrents emplois (contrat dure indtermine, petits jobs , travail
non dclar) ;
tat de sant, suivis ventuels ;
. Couverture sociale ;
. Niveau d'ducation.
valuation globale : classement de la population par tranches de revenus,
taux d'emplois prcaires, taux d'illettrisme,
statistiques concernant les mesures de protection sociale.
IV. Mesures de protection sociale
Revenu de solidarit active (RSA)
Entre en vigueur, le 1er juin 2009 en mtropole, en remplacement du RMI ;
Adress toute personne en capacit ou non de travailler, de disposer
d'un revenu minimum ;
Concerne les inactifs et les travailleurs pauvres ;
Le bnficiaire du RSA est tenu, lorsqu'il est sans emploi de rechercher
un emploi, d'entreprendre les dmarches ncessaires la cration de sa
propre activit ou d'entreprendre les actions ncessaires une meilleure
insertion sociale ou professionnelle ;
Pour tre admis au RSA, le demandeur est tenu de signer un contrat PPAE
(projet personnalis d'accs l'emploi) avec la collectivit ou les organismes
publics d'emploi ;
Si non-respect du PPAE, sanctions possibles.

Couverture maladie universelle (CMU)

CMU de base :
La couverture maladie universelle de base permet l'accs l'assurancemaladie pour toutes les personnes rsidant en France de manire stable et
rgulire depuis plus de trois mois, et qui n'ont pas droit l'assurancemaladie un autre titre.
CMU complmentaire :
Permet d'avoir le droit une protection complmentaire sant gratuite ;
Accorde pour un an sous conditions de ressources (l'ensemble des
ressources du foyer des 12 mois prcdant la demande est pris en compte et
ne doit pas dpasser un plafond) ;
Dispense d'avance des frais lis aux soins, y compris la part non
rembourse par l'assurance-maladie (ticket modrateur par exemple) ;
Le bnficiaire n'a donc plus rien payer pour les consultations mdicales
et les soins de ville, les mdicaments rembourss par la scurit sociale, les
examens de laboratoire, les frais d'hospitalisation (forfait hospitalier) ;
' Prise en charge dans la plupart des cas et dans les limites fixes par un
arrt interministriel les frais dentaires, prothses, couronnes, les lunettes
(verres et montures), d'autres produits et appareils mdicaux.
Aide complmentaire sant
' Aide financire pour l'acquisition d'un contrat d'assurance-maladie
complmentaire de sant individuel ;
Concerne les personnes dont les revenus se situent entre le plafond de la
CMU complmentaire et ce mme plafond major de 20 %.
BOOK DES ECN
945
1.3.41
Aide mdicale d'tat (AME)
' Permet un accs aux soins des personnes trangres rsidant en France de
manire ininterrompue depuis plus de trois mois mais en situation
irrgulire ;
Peut tre accorde des personnes de passage sur le territoire franais
dont l'tat de sant le justifie, sur dcision individuelle du ministre charg de
l'Action sociale ;
Accorde pour un an sous les mmes conditions de ressources que la CMU
complmentaire ;
Soins de maladie et de maternit pris en charge 100 % pour les
bnficiaires de l'AME, de mme que le forfait hospitalier.
946
BOOK DES ECN
1.3.40
valuation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur, cognitif ou
sensoriel
Laurent Karila
Test d'valuation et de catgorisation des dficiences, incapacits et
dsavantages sociaux (HAS 2007).

 Acquisition d'une aide technique : quels acteurs ? Quel processus ? (HAS

2007).
Analyse mtrologique de la posture, de la locomotion et/ou des gestuelles
chez un patient polydficient ou monodficient (HAS 2006).
Sortie du monde hospitalier et le retour au domicile d'une personne adulte
handicape sur le plan moteur ou neuropsychologique (HAS 2004).
I. Dfinitions
Dficience (notion d'ordre lsionnel) : toute perte de substance ou
altration d'une structure ou d'une fonction psychologique, physiologique
ou anatomique Touche les capacits intellectuelles, psychologiques, les
fonctions viscrales, les fonctions orthopdiques, l'esthtique, le langage,
l'audition, la vision.
Incapacit (notion d'ordre fonctionnel) : toute rduction rsultant d'une
dficience, partielle ou totale, de la capacit d'accomplir une activit dans
les limites considres comme normales pour un tre humain. Diffrents
types d'incapacit lis aux soins personnels, la dambulation, aux
activits de la vie quotidienne, au comportement (orientation, relations),
la communication (audition, langage).
Handicap : rsulte, pour un individu donn, d'une dficience ou d'une
incapacit qui limite ou interdit l'accomplissement d'un rle normal (en
rapport avec l'ge, le sexe, les facteurs sociaux et culturels).
II. valuation clinique
Interrogatoire : tape capitale, plusieurs entretiens, empathie, conditions de
vie et qualit de l'entourage social.
Degr d'autonomie : valuation en fonction des aides ncessaires (famille,
amis, personnel paramdical) ; diminution de cette autonomie caractrise
l'apparition d'une invalidit se rapportant au handicap moteur ; apprciation
rgulire du degr d'autonomie dans les pathologies neurologiques
chroniques ; capacits du patient raliser un geste de la vie quotidienne
par rapport ce qu'il pouvait faire antrieurement ;
Retentissement professionnel : inaptitude l'emploi, absentisme, arrt
maladie rpt, chmage, fatigue du patient, modification des habitudes. Le
mdecin devra favoriser le maintien d'une activit professionnelle, envisager
des aides adaptes pour le patient et son entourage proche ;
Retentissement psychologique.
- Dpression
- Anxit
- Addiction
=> Ncessit d'un soutien psychothrapeutique du mdecin au patient et
sa famille
BOOK DES ECN
947
Examen clinique complet notamment neurologique (testing musculaire,
primtre de marche), orthopdique, rhuma- tologique, appareil par appareil.

valuation l'aide d'chelles, valides pour des affections ou situations

neurologiques particulires, prenant en comp. te des aspects de dficience
et d'incapacit.
Exemples : chelle de Barthel prenant en compte les aspects d'incapacit et
de handicap ; chelles de qualit de vie.
valuation des fonctions cognitives (mmoire, attention, concentration,
fonctions excutives comme la prise de dcision, l'inhibition de rponse), du
langage, des praxies, des fonctions visuospatiales, des gnosies.
181. Prise en charge
Structures spcialises en fonction du trouble ;
Mesures d'ergothrapie ;
Mesures de rducation fonctionnelle (kinsithrapie en prcisant les
membres rduquer, la ncessit d'un travail de la marche et de
l'quilibre, prciser le nombre de sances) ;
Traitements pharmacologiques en fonction du dficit (exemples :
antispastiques, anxiolytiques, antalgiques, antidpresseurs...) ;
0
Psychothrapie de soutien ;
Mesures de sociothrapie si handicap invalidant.
948
BOOK DES ECN
1.6.70
Deuil normal et pathologique
Laurent Karila
Perte d'un tre cher avec des consquences psychoaffectives. En premire
position dans l'chelle des vnements de vie.
Il est classiquement admis que le deuil normal est achev en une anne,
mais il existe cependant des variations interindividuelles.
I. Deuil normal
1.1. Trois tapes classiques
Phase d'impact (priode de choc) : quelques heures quelques jours
quelques semaines
- Hbtude ;
- Dni, incrdulit ;
- Stupfaction ;
- Agitation improductive ou indiffrence affective ;
- Manifestations neurovgtatives (sueurs, tremblements, pleur,
tachycardie...).
L'endeuill continue vivre et agir, de faon automatique, dans une sorte
d'engourdissement avec peu de souvenirs de cette priode.
Phase dpressive : plusieurs semaines 6 mois
- Regrets nostalgiques d'une part, et protestation/dsorganisation d'autre
part ;
- Agitation, irritabilit, tristesse de l'humeur, anhdonie au premier plan.
La plupart des sujets endeuills commencent leur gurison vers le sixime
mois.
Phase de gurison : partir du sixime mois

- Rcupration, restitution, acceptation de la perte ;

- Conscience d'avoir fait un deuil ;
- Retour au bien-tre ;
- Dsir de nouvelles relations, de nouveaux projets, de nouveaux rles.
1.2. Consquences sanitaires
- Pas d'altration de la sant physique, sauf s'il existe une pathologie
prexistante qui, dans ce cas, peut s'aggraver ;
- Possibles troubles psychiatriques la premire anne du deuil
(augmentation du nombre de consultations spcialises ou
d'hospitalisation) ;
- Plus de symptmes anxieux et d'hospitalisation chez les sujets jeunes
veufs ;
- Augmentation du suicide chez les veufs (taux infrieur celui retrouv
chez les clibataires, les divorcs, les spars) ;
- Conduites addictives + + + (alcool, tabac, drogues illicites, anxiolytiques,
hypnotiques) ;
- Pas d'augmentation de la mortalit pour les veuves la premire anne
suivant le dcs de leur conjoint ;
- Augmentation possible de la mortalit pour les hommes plus gs au cours
du premier semestre.
Deuil pathologique
- Caractres communs au deuil pathologique : ambivalence avec agressivit
de la relation prexistante avec le dfunt et la frquence des deuils rpts ;
- Dure suprieure un an ;
BOOK DES ECN
949
- Diffrents types dcrits : deuil avec caractristiques histrioniques,
obsessionnelles, mlancoliques, maniaques ou d. lirantes ;
- Variations en fonction de la personnalit et des conditions du deuil ;
- Intensit et persistance de certains symptmes au-del d'un an de la
phase de dpressivit ;
- Possible pisode dpressif majeur ou tableau dysthymique ;
- Dcompensation de pathologies psychiatriques.
Deuils compliqus
- Deuil absent - Deuil intensifi - Deuil
- Deuil masqu : - Deuil inachev
ou
:
prolong :
:
retard :
colre et
symptmes
le deuil
peut se rvler
attribu
culpabilit
inachev
au dni
sont la fois
dpressifs
est un lment quelques
conscient
une
persistent
annes
ou inconscient raction la
au-del du 6e ou prcurseur.
plus tard par
perte
de la ralit du et une tentative 12e mois ou
Prsence de
des ractions
de
sont
dcs, l'anxit maintien du
ractivs dans symptmes
anormalement
lien. Il

importante
serait plus
des
somatiques
douloureuses
permet
frquent
circonstances
l'ignorance des chez les sujets diverses
ayant
conflits internes eu une raction
prcoce intense
110. lments de prise en charge
- Absence d'indication un traitement mdicamenteux si tableau de deuil
normal ;
- Psychothrapie de soutien en cas de deuil normal ;
- Traitement pharmacologique du deuil compliqu chez les sujets ayant des
antcdents personnels et/ou familiaux de dpression ;
- Consultation d'valuation pour mise en place d'un suivi en vue de prvenir
une complication potentielle dans les semaines qui suivent un deuil, en
particulier chez les personnes vulnrables.
950
BOOK DES ECN
1.3.39
Sexualit normale et ses troubles
Laurent Karla, Morgan Rouprt
I. principaux troubles de la sexualit
1.1. Dysfonctions sexuelles
Il s'agit de la perturbation dans le droulement de la rponse sexuelle ou une
douleur associe aux rapports sexuels. Ces troubles touchent le dsir,
l'excitation, le rapport sexuel et l'orgasme. Une cause organique doit
toujours tre recherche en premier lieu.
Trouble du dsir
Trouble de l'excitation
baisse du dsir sexuel ;
impuissance ou autre trouble de
dficience ou absence persistante et l'rection ;
0
rpte de fantaisies imaginatives
tiologies des impuissances : organique
d'ordre sexuel et de dsir d'activit
(33 % des cas), psychologique (33 % des
sexuelle... ;
cas) et mixte dans la proportion restante ;
aversion sexuelle persistante ou
incapacit persistante ou rpte
rpte et vitement de tout (ou
atteindre, ou maintenir jusqu'
presque) contact gnital avec un
l'accomplissement de l'acte sexuel, une
partenaire sexuel ;
activit sexuelle adquate (lubrification,
rechercher conflit de couple
intumescence) .
lorsqu'aucune cause organique n'est
retrouve.
Rapports sexuels douloureux
Trouble de l'orgasme

 vaginisme : contraction spastique du anorgasmie masculine (absence

tiers externe du vagin empchant la
d'orgasme pendant l'jaculation) ;
pntration alors qu'il y a persistance de 0 tiologie psychologique avec anesthsie
l'orgasme clitoridien ;
psychogne du pnis ;
consquence psychologique le plus
jaculation prcoce :
souvent ;
slective ou non selon la ou le
dyspareunie (superficielle ou profonde, partenaire,
primaire ou secondaire) : douleurs la
importance de la biographie du
pntration ;
patient ;
tiologie organique, psychologique ou Q jaculation retarde ou anjaculation
mixte.
(tiologie psychologique le plus souvent
ou organique) ;
Q
jaculation douloureuse (toujours
d'origine organique) ; 0 chez la femme :
anorgasmie fminine n'empchant pas
les relations sexuelles mais ncessite un
examen clinique prcis.
1-2. Paraphilies (perversions sexuelles)
Les paraphilies sont des fantaisies imaginatives sexuellement excitantes, des
impulsions sexuelles ou des comportements, survenant de faon rpte et
intense, et impliquant des objets inanims, la souffrance ou l'humiliation de
soi-mme ou de son partenaire, des enfants ou d'autres personnes non
consentantes. Ces troubles s'tendent sur une priode d'au moins six mois.
Ils sont rsums dans le tableau qui suit.
BOOK DES ECN
951
n
Voyeurisme
Exhibitionnisme
Ftichisme
Homme htrosexuel :
0
observe, son insu, un
autre sujet lors d'activits
intimes ;
pas de dsir de relation
sexuelle avec la victime ;
0
acte suivi d'une
masturbation ; 0 mode
d'excitation exclusif.

Frotteurisme

Masochisme-sadisme
sexuel
Masochisme sexuel :

Homme jeune

Excitation obtenue par le

Homme htrosexuel : 0 E Homme :

expose de faon rpte, 0 sexualit centre sur des
ses organes gnitaux des objets inanims voquant
trangers ;
souvent une partie du
0
pas de dsir de relation
corps : chaussures, soussexuelle avec la victime ; vtements fminins, bas,
0
acte suivi d'une
gants...
0
masturbation ; tendance 0 mode d'excitation
la chronicisation ; 0 mode exclusif.
d'excitation exclusif.

Travestisme

Touche le plus souvent

l'homme
situation de soumission ; 0 Mode d'excitation obtenu
par le

frottement

excitation sexuelle
port de vtements du sexe
obtenue par
oppos
0
dans les endroits publics les souffrances ou les
Mode de satisfaction
humiliations
exclusif
0
transports en commun
infliges par le partenaire ; Diffrencier le
(mtro,
travestisme
0
bus...) +++
supplici et
exhibitionniste du
tortionnaire .
travestisme
Mode d'excitation
"Sadisme sexuel :
homosexuel
exclusif
situation de domination ;
0
excitation obtenue par les
souffrances ou les
humiliations
infliges un(e) ou des
partenaire(s) ;
risque lev d'actes
mdicolgaux.
a Pdophilie
Des antcdents d'abus sexuels chez l'agresseur peuvent tre retrouvs
dans 30 % des cas.
La majorit des abus sexuels sont commis par des adultes, mais la moiti
reconnat un dbut des troubles datant de l'adolescence.
La pdophilie est dfinie comme une activit sexuelle commise par un
agresseur d'ge suprieur ou gal 16 ans et ayant au moins 5 ans de plus
que la victime avec un enfant d'ge suprieur ou gal 13 ans. L'enfant est
donc dsign comme objet sexuel.
Il convient de dfinir le sexe des enfants agresss (fille, garon ou les deux),
le mode de pratique sexuelle exclusive ou non, le type d'agresseur et s'il
s'agit d'un inceste.
L'agresseur est concern par la loi du 17 juin 1998 relative la rpression et
la prvention des infractions sexuelles ainsi qu' la protection des mineurs.
Autres paraphilies
Il s'agit de la ncrophilie (gens dcds), de la zoophilie (animaux), de la
scatophilie (excrments), de l'urophilie (urines), la grontophilie (sujets
gs)...
1.3. Addiction sexuelle
Selon Goodman, l'addiction est un processus complexe par lequel un
comportement, qui peut fonctionner la fois pour produire du plaisir et pour
soulager un malaise intrieur, se caractrise par l'chec rpt dans le
contrle de ce compr'
952
BOOK DES ECN
1.3.39
tement et la persistance de ce comportement en dpit de consquences
ngatives significatives.

Les caractristiques cliniques d'une addiction sexuelle sont un ge moyen du

trouble autour de 30 ans, plus de 7 orgasmes par semaine pendant au moins
six mois partir de l'ge de 15 ans, une perte de contrle, de temps (au
moins 1 2 heures par jour), la visite de sites Internet ou de tout autre
support sexuel entre 1 et 10 heures par semaine, une perte d'argent (jusqu'
200 par mois), une ou plusieurs activits en rapport avec le sexe.

Vie sexuelle toujours dissocie de l'amour.

Insatisfaction permanente.

Laissent souvent leur(s) partenaire(s) une fois le ou les rapports finis.

Penses clairement orientes sur le sexe.

Difficults se concentrer dans les activits quotidiennes.

Mise en pril de leur travail, leur couple ou leur famille.

Peur que leur vie sexuelle secrte soit dcouverte.

Haut risque de contracter une infection sexuellement transmissible.

Les addictions sexuelles regroupent diffrentes entits :
- sduction compulsive et recherche de partenaires multiples ;
- fixation compulsive d'un partenaire inatteignable ;
- masturbation compulsive ;
- utilisation compulsive de supports rotiques ;
- cybersexe ;
- recherche compulsive de la relation amoureuse.
II. Savoir aborder la question de la sexualit au cours d'une consultation.
11.1. Sexualit normale
La sexualit est un ensemble des attributs anatomiques et physiologiques
qui caractrisent chaque sexe . Pour l'Organisation mondiale de la sant,
la sant sexuelle est l'intgration des aspects somatiques, affectifs,
intellectuels et sociaux de l'tre sexu de faon parvenir un
enrichissement et un panouissement de la personnalit humaine, de ia
communication et de l'amour . La sexualit intgre des facteurs
biopsychosociaux parfois intriqus et insparables dans la prise en charge du
patient.
Il existe 3 grandes phases dans la rponse sexuelle humaine : la libido (dsir
et satisfaction), l'veil sexuel (rection chez l'homme et lubrification chez la
femme), l'orgasme.
11.2. L'examen clinique
Le clinicien doit faire prciser les caractristiques cliniques du trouble ;
Avec empathie, il doit laisser le patient s'exprimer avec ses propres
reprsentations ;
Explorer la vie sexuelle et relationnelle de la personne ;
Antcdents mdicaux, chirurgicaux, psychiatriques personnels et familiaux
;
' Entretien avec la ou le partenaire (avec accord du patient) concernant la vie
de couple et sexuelle ;
Examen somatique complet ;
Prescription d'examens complmentaires si ncessaire et en fonction de
l'examen clinique ; ' Avis urologique ou gyncologique.

Diffrents troubles somatiques (cardiovasculaires, maladies chroniques...) et

psychiatriques (dpression, schizophrnie, double bipolaire, abus sexuels...)
peuvent perturber le comportement sexuel. Des causes addictologiques
(drogue, alcool) u iatrognes (antidpresseurs, antipsychotiques...) peuvent
tre galement l'origine d'un trouble de la sexualit.
BOOK DES ECN
953
1.11.177
Prescription et surveillance des psychotropes
Laurent Karila
Antidpresseurs
Prise en charge d'un pisode dpressif en ambulatoire (ANAES 2002).
Le bon usage des antidpresseurs au cours des troubles dpressifs chez
l'adulte (AFSSAPS 2005).
Recommandations sur Le bon usage des mdicaments antidpresseurs
dans le traitement des troubles dpressifs et des troubles anxieux de l'adulte
(AFSSAPS 2006).
Recommandations sur Le bon usage des antidpresseurs au cours de la
dpression chez l'enfant et l'adolescent (AFSSAPS 2008).
1.1. Diffrentes classes pharmacologiques
Molcule (DCI, nom commercial),
Indications (AMM)
famille thrapeutique
Clomipramine, Anafranil
(tricycliques)

pisodes dpressifs majeurs

8
Certains tats dpressifs apparaissant lors
des schizophrnies
Troubles obsessionnels compulsifs
Prvention des attaques de panique avec
ou sans agoraphobie
Douleurs neuropathiques de l'adulte
nursie nocturne de l'enfant pour le
dosage 10 mg

Imipramine, Tofranil (tricycliques)

Escitalopram, Seroplex (inhibiteur

slectif de la recapture de la
srotonine) (ISR5)

pisodes dpressifs majeurs 8 nursie

nocturne de l'enfant 8 Douleurs
neuropathiques de l'adulte
pisodes dpressifs majeurs 8 Trouble
panique avec ou sans agoraphobie 8 Trouble
anxit sociale (phobie sociale) 8 Trouble
anxit gnralise 8 Troubles obsessionnels
compulsifs

Paroxtine, Deroxat (ISRS)

pisodes dpressifs majeurs 8 Troubles

obsessionnels compulsifs 8 Trouble panique
avec ou sans agoraphobie

954
1.11.177
Molcule (DCI, nom commercial),
famille thrapeutique

BOOK DES ECN

Indications (AMM)
Trouble anxit sociale (phobie sociale)
Trouble anxit gnralise tat de stress
post-traumatique

Fluoxtine, Prozac (ISRS)

pisodes dpressifs majeurs Troubles

obsessionnels compulsifs
Boulimie : en complment d'une
psychothrapie, indique dans la diminution
de la frquence des crises de boulimie et des
vomissements ou prise de laxatifs
0
Sertraline, Zoloft (ISRS)
pisodes dpressifs majeurs (c'est--dire
caractriss)
Prvention des rcidives dpressives chez
les patients prsentant un trouble unipolaire
(pour le 50 mg)
0
Troubles obsessionnels compulsifs (adulte et
enfant)
Venlafaxine, Effexor (inhibiteur de pisodes dpressifs majeurs
la recapture de la srotonine et de la 0 Prvention des rcidives des pisodes
noradrnaline IRSNA)
dpressifs majeurs
Trouble anxit gnralise
Trouble anxit sociale (phobie sociale)
Traitement du trouble panique, avec ou
sans agoraphobie
Duloxtine, Cymbalta (IRSNA)
pisodes dpressifs majeurs
Douleur neuropathique diabtique
priphrique chez l'adulte
Mirtazapine, Norset (activateur
pisodes dpressifs majeurs
srotoninergique et noradrnergique)
Tianeptine, Stablon

pisodes dpressifs majeurs

Moclobmide (IMAO) Iproniazide

(IMAO)

pisodes dpressifs majeurs

Agomlatine, Valdoxan (agonistes pisodes dpressifs majeurs

des rcepteurs de la mlatonine et
antagoniste du sous-type 5-HT2c des
rcepteurs de la srotonine)
BOOK DES ECN
955
1.11.177
Effets secondaires des antidpresseurs
Inhibiteurs slectifs de la recapture
Tricycliques
de la srotonine
0 Cphales Tremblements B
Nauses Q Vomissements
Gastralgies Hpatite Q Perte de
poids n Hyponatrmie

Anticholinergiques : scheresse buccale,

constipation, rtention urinaire, dysurie,
trouble de l'accommodation, mydriase
Cardiologiques : hypotension
orthostatique, tachycardie, trouble du rythme
et de la conduction auriculoventriculaire
Psychiatriques : excitation, risque
suicidaire, dlire, insomnies, cauchemars,
prise de poids (avec le Laroxyl), sdatif,
troubles mnsiques
Neurologiques : dysarthrie, syndrome
Syndrome srotoninergique :
confusionnel, tremblements, polynvrite,
apparition brutale, simultane ou
nvrite optique rtrobulbaire (en cas de
retarde d'au moins 3 des signes
traitement prolong)
cliniques suivants l'institution d'un 0
Thrombopnie, hyperosinophilie (rares)
traitement par I5RS ou lors de
Glossite, stomatite
l'augmentation ultrieure de la
posologie de ce traitement, aprs
avoir limin des causes organiques
(infectieuses, mtaboliques...) ou
toxiques (sevrage ou conduite
addictive) : symptmes confusionnels
; myoclonies ; agitation ;
hyperrflexie ; tremblements ; rigidit
; hypotension ou hypertension
artrielle ; tachycardie ; hyperthermie
; frissons ; diarrhe
Antidpresseurs IRSNA ou NASSA

IMAO non slectifs

 Milnacipran, Ixel : vertiges,

Dpendance
accs de chaleur, hypersudation,
Syndrome srotoninergique a HTA
nauses, vomissements, scheresse H Hpatite
buccale, constipation
Venlafaxine, Effexor : effets
modrs la fois sur les voies
noradrnergiques et
srotoninergiques
a
Mirtazapine, Norset : effets
modrs la fois sur les voies
noradrnergiques et
srotoninergiques
956
BOOK DES ECN
1.11.177
Contre-indications
Antidpresseurs tricydiques
Absolues
- Glaucome aigu angle ferm
- Hypertrophie bnigne de la prostate -Antcdent de rtention aigu
d'urines -Cardiopathie non stabilise -Insuffisance cardiaque dcompense
-Syndrome coronarien rcent -Grossesse : 1erTrimestre -Association avec
IMAO non slectifs Relatives
- pilepsie
- Insuffisance hpatique et/ou rnale
Inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine Absolues :
-Association avec IMAO non slectifs Relatives :
-Association avec des anticoagulants oraux, certains btabloquants
-Association avec les IMAO slectifs
IMAO non slectifs Absolues
-Hypertension artrielle
- Phochromocytome -Accident vasculaire crbral -Patient polyartriel
Relatives
-Grossesse, allaitement
-Alimentation riche en tyramine et en tryptophane
-Association aux morphiniques, anesthsiques gnraux, tricycliques, Ldopa, sympathomimtiques, vasoconstricteurs locaux, amphtamines
IMAO slectifs Absolues
-Association avec IMAO non rversibles, triptans
- Episode maniaque -Episode dlirant ~ge < 15 ans Relatives
-Association avec sympathomimtiques, morphiniques, ISRS "Grossesse,
allaitement
BOOK DES ECN
957
1.11.177

1.2. Rgles de prescription

Antcdents mdicaux et chirurgicaux ;
Antcdents personnels et familiaux psychiatriques (trouble dpressif
unipolaire, trouble bipolaire) ;
Comorbidits psychiatriques et addictives ;
Adapter le choix de la molcule en fonction du terrain et du type de
dpression ; 0 Rechercher les contre-indications du traitement ;
Bilan complmentaire
Hmogramme
Ionogramme sanguin
Natrmie, kalimie : bilan initial, suivi, effets indsirables lis au
Ure, cratininmie, clairance de la cratinine
Transaminases, gamma-GT, dosage de la transferrine dsialyle (CDT)
T5H-US
Test de grossesse
ECG
Informer le patient des effets secondaires du traitement ; Prfrer la
monothrapie ;
Pas de changement d'antidpresseur avant 3 semaines de traitement ;
Correction des effets indsirables (hypotension orthostatique : Hept-aMyl (500-1 500 mg/j) ; scheresse buccale : Sulfarlem S25 (50-150
mg/j) ; constipation : hydratation suffisante, rgime alimentaire adapt,
exercice physique, Lansoyl ; tremblements : propranolol, Avlocardyl 40
mg/j) ;
Arrt du traitement progressif, car risque de syndrome de sevrage.
Selon les rfrences mdicales opposables (RMO), il n'y a pas lieu d'associer
systmatiquement, en dbut de
traitement, un antidpresseur :
un anxiolytique ;
ou un hypnotique ;
ou un thymorgulateur ;
ou un neuroleptique :
si l'importance de l'anxit, de l'insomnie, de l'agitation, du risque de
leve de l'inhibition justifie une coprescription, celle-ci doit tre brve et
rapidement rvalue ;
13
il n'y a pas lieu de prescrire en premire intention plus d'un antidpresseur
doses antidpressives, lors de la mise en route du traitement d'un tat
dpressif ;
s il n'y a pas lieu de poursuivre un traitement antidpresseur plus de six mois
aprs l'obtention de la rmission complte (priode durant laquelle est
observe une amlioration d'une qualit suffisante pour que le patient soit
considr comme asymptomatique) de l'pisode dpressif, sauf en cas
d'antcdents d'pisodes dpressifs majeurs, caractriss rcurrents et
rapprochs.
958
BOOK DES ECN

1.11.177
Prescription et surveillance ds psychotropes
Laurent KariDa
Neuroleptiques
1.1. Pharmacologie clinique
Les neuroleptiques agissent sur les 4 voies dopaminergiques
Voie dopaminergique msolimbique, Voie dopaminergique msocorticale
responsable des effets thrapeutiques responsable des effets secondaires
sur les symptmes positifs (dlire,
dficitaires et cognitifs (repli, anhdonie,
hallucinations)
troubles mnsiques, passivit, indiffrence
affective, somnolence, effet dpressogne,
confusion mentale)
Voie dopaminergique nigrostrie
Rcepteurs D2 de la voie tubroresponsable des symptmes moteurs infundibulaire entranant une
(dystonie aigu, trismus, protraction de hyperprolactinmie (effets ngatifs sur la
la langue, troubles de la dglutition,
fertilit, en particulier chez la femme, sur
mouvements de rotation axiale,
la sexualit et entraner une prise de
dyskinsies tardives)
poids)
Autres fonctions
Rle antagoniste des rcepteurs cholinergiques muscariniques, l'origine
d'effets secondaires type de scheresse buccale, de flou visuel, de
constipation, de rtention urinaire, d'moussement affectif et extrapyramidal
;
Blocage des rcepteurs al-adrnergiques (hypotension orthostatique,
somnolence) et histaminiques H1 (prise de poids, somnolence) ;
Antagonistes srotonine (5-HT2A) -dopamine D2 (antipsychotique
atypique).
Diffrences par rapport aux neuroleptiques conventionnels (classiques)
-Capacit amliorer les symptmes ngatifs de la schizophrnie -Capacit
amliorer les symptmes positifs de la schizophrnie -Absence ou
augmentation mineure des taux sriques de prolactine - Effets
extrapyramidaux limits
1-2. Diffrentes classes thrapeutiques
Classes thrapeutiques
DCI
Nom commercial
Phnothiazines

L
BOOK DES ECN
959
1.11.177
Classes thrapeutiques

Alimmazine

Thralne

Chlorpromazine

Largactil

Cyammazine

Tercian

DCI

Nom commercial

Butyrophnones
Benzamides

Lvompromazine

Nozinan

Pipotiazine

Piportil

Haldopridol

Haldol

Pipamprone

Dipiperon

Amisulpride (atypique) Solian

Tiapride

Tiapridal

Flupentixol

Fluanxol

Zuclopenthixol

Clopixol

Dibenzodiazpines

Clozapine (atypique)

Leponex

Dibenzo-oxazpines

Loxapine

Loxapac

Olanzapine (atypique)

Zyprexa

Rispridone (atypique)

Risperdal

Thioxanthnes

Benzisoxazoles

Agoniste antagoniste
Aripiprazole (atypique) Abilify
dopaminergique
Seules les voies per os et intramusculaire existent pour les neuroleptiques
(antipsychotiques).
Neuroleptiques d'action prolonge (NAP) ou neuroleptiques retard Voie
intramusculaire exclusive

Certitude de l'observance thrapeutique

Prescrire le neuroleptique quivalent per os avant de passer la forme IM
retard

Prescription de la voie IM toutes les 2 4 semaines

Neuroleptique antiproductif : halopridol decanoas, Haldol Decanoas
Neuroleptique antidficitaire : pipotiazine L4, Piportil L4
Antipsychotique atypique retard : rispridone, RisperdalConsta LP ;
olanzapine retard, Zypadhera
1.3. Indications
Selon les RMO, il n'y a pas lieu, dans le traitement d'entretien de la
psychose, d'associer deux neuroleptiques mme s'ils sont polarit
distincte, sauf si leur prescription est argumente et priodiquement
rvalue.
Bilan prthrapeutique

Examen clinique (sdation de l'agitation au pralable si ncessaire)

n
NFS, plaquettes
- Bilan hpatique : ASAT, ALAT, GGT, PAL D Kalimie (ionogramme sanguin)

ECG (trouble du rythme, allongement de l'espace QT liminer)

^
! _________
960
BOOK DES ECN 940
_

1.11.177
. pisode psychotique (dlirant) aigu ; . psychoses chroniques dissociatives
ou non ; . tat d'agitation ; . Angoisse psychotique ; . insomnie rebelle ; .
Mouvements anormaux ;
Maladie de Gilles de la Tourette ; . Algies dues un cancer ;
Algies dues une nvralgie du trijumeau, un zona ;
Analgsie obsttricale, prparation l'anesthsie.
1,4. Contre-indications
Absolues
Relatives
Hypersensibilit connue aux
pilepsie
neuroleptiques
Agent responsable d'un syndrome malin Maladie de Parkinson
(classe
thrapeutique +++)
Glaucome angle ferm
Adnome de la prostate
Neuroleptique causal et d'action
prolonge dans le
syndrome malin des neuroleptiques
Premier trimestre de grossesse
Myasthnie
Insuffisance rnale
Insuffisance hpatique
Insuffisance cardiaque
Personne ge
Enfant de moins de six ans
Troubles hmatologiques
Association avec d'autres
neuroleptiques, alcool,
IMAO
1.5. Effets secondaires (en plus de ceux cits dans le chapitre Pharmacologie
clinique)
pilepsie
Glaucome
Dysurie
Syndrome malin des neuroleptiques
Dpts pigmentaires rtiniens et/ou cornens
Diminution du pristaltisme intestinal
Ictre
Hpatite cytolytique
Photoallergie
Agranulocytose (sous clozapine +++)
Leucopnie
BOOK DES ECN

961
1.11.177
Correction des effets secondaires
Selon les RMO, il n'y a pas lieu d'administrer d'emble, titre prventif, des
correcteurs anticholinergiques lors de la mise en route d'un traitement
neuroleptique, sauf chez les malades risque (personnes ges,
antcdents de parkinsonisme ou d'autres dysfonctionnements crbraux).
Du fait des dangers potentiels (augmentation du risque des effets
secondaires atropiniques), il n'y a pas lieu d'associer deux correcteurs
anticholinergiques.
Si dystonies prcoces, syndromes akintohypertoniques : anticholinergique
ou benzodiazpine ;
Si ictre cholestatique : arrt du traitement ;
Si galactorrhe : diminution de la posologie ou changement de classe.
Hyperthermie maligne iatrogne : syndrome malin des neuroleptiques Cause
voquer devant toute fivre sous neuroleptique
Dbut brutal
Aggravation de la symptomatologie extrapyramidale et neurovgtative
3 critres majeurs : fivre, rigidit, augmentation des CPK
6 critres mineurs : tachycardie, anomalies tensionnelles, tachypne,
altration de la conscience, sueurs profuses, hyperleucocytose
Diagnostic hautement probable si prsence de 3 critres majeurs ou 2
critres majeurs et 4 critres mineurs
Prise en charge Arrt immdiat des neuroleptiques Bilan infectieux de
principe Transfert en ranimation (rhydratation +++)
Bromocriptine (Parlodel) ou autre antagoniste dopaminergique ; dantrolne
(Dantrium) (surveillance hpatique) par voie intraveineuse
Benzodiazpines si anxit, agitation ou onirisme
Contre-indication de la classe neuroleptique utilise et des neuroleptiques
retard Prvenir le centre de pharmacovigilance
962
BOOK DES ECN
prescription et surveillance des psychotropes
Laurent Karila
Thymorgulateurs
Guide ALD n 23 - Troubles bipolaires HAS 2009
I. Sels de Lithium (Carbonate de lithium, Tralithe)
Bilan prthrapeutique
- Examen clinique complet
- NFS, plaquettes
-Bilan hpatique (transaminases, GGT, PAL)
- Glycmie
- Protidmie
- Calcmie
- Fer srique
- p-HCG plasmatiques

- Bilan rnal (clairance, cratinine, ionogramme sanguin et urinaire, culot

urinaire, recherche de corps ctoniques dans les urines)
- TSH-US -ECG
- Radiographie thoracique
- EEG (si antcdents neurologiques)
/. 7. Indications
Action curative
pisode maniaque ;
Action prophylactique ;
Trouble bipolaire de type I (premire intention concernant la prescription
de sels de lithium) ;
Dpression bipolaire ;
Dpression unipolaire, prescription lors du troisime accs mlancolique
ou deuxime accs si antcdents familiaux de trouble de l'humeur ;
Trouble schizoaffectif.
BOOK DES ECN
963
1.2. Contre-indications
Absolues
Relatives

Insuffisance rnale
Insuffisance cardiaque
Hyponatrmie, rgime dsod
Observance thrapeutique mauvaise

Dysthyrodies
Insuffisance cardiaque, rnale modre
tat prdmentiel
Squelles d'AVC
Dysfonctionnement mtabolique
(glucides, lipides) Grossesse avec
risque tratogne (premier trimestre)

1.3. Effets secondaires

Tremblements fins et intentionnels des extrmits Goitre euthyrodien
ou hypothyrodien
Syndrome de neutralit affective (asthnie, apathie, amotivation)
Prise de poids
Polyurie et polydipsie (possible diabte insipide)
Diarrhe
Vomissements
Gastralgies
Vertiges
Hypotonie musculaire
Hyperleucocytose
Cardiomyopathies
Surdosage dshydratation, vertiges, vomissements, dysarthrie,
cphales, tremblements, asthnie, signes extrapyramidaux ; syndrome
confusionnel, crises convulsives, coma vigil avec hyperexcitabilit
neuromusculaire
Confirmation diagnostique : dosage de la lithimie

Arrt du lithium -Transfert en ranimation

Diurse osmotique alcaline ou hmodialyse dans les cas graves
Interactions mdicamenteuses
lvation de la lithimie avec les AINS, les diurtiques, les IEC,
alphamthyl-dopa
Potentialisation des effets centraux des neuroleptiques et de la
carbamazpine (confusion mentale, syndrome crbelleux)
Association surveiller avec les corticodes, les mdicaments
nphrotoxiques, l'insuline et les sulfamides hypoglycmiants
Augmentation des tremblements avec les antidpresseurs
imipraminiques
Risque de syndrome srotoninergique avec les inhibiteurs slectifs de la
recapture de la srotonine ou les inhibiteurs de la recapture de la srotonine
et de la noradrnaline
964
BOOK DES ECN
1.11.177
/4, Prescription du traitement
_ instauration du traitement aprs rsolution d'une rcidive dpressive
traite par antidpresseurs, au cours d'un pisode maniaque ou d'une
dpression bipolaire ;
- Posologie adapter la lithimie efficace (0,6-0,8 Meq/1 pour les formes
classiques ; avec la forme libration prolonge en prise vesprale (Tralithe
400 LP) lithimie matinale entre 0,8 et 1,2 mEq/1) ;
- Dans tous les cas, la lithimie doit tre pratique douze heures aprs la
dernire prise de Lithium ;
- Augmentation progressive de la posologie en contrlant la lithimie J4 et
J7 ;
- Puis espacer cet examen tous les 8 jours pendant 1 mois puis tous les
mois pendant le premier trimestre, enfin, tous les deux mois. Un arrt de 24
h du traitement fait diminuer la lithimie d'environ 50 % ;
- Rgles associes port d'une carte ; contraception imprative.
Selon les RMO, il n'y a pas lieu, pour la surveillance d'un traitement par le
lithium, de pratiquer d'autres examens biologiques de routine que le dosage
de la lithimie et de la cratininmie et, une fois par an, le contrle de la
TSH-US
II. Anticonvulsivants
H.1. Carbamazpine, Tgrtol
Bilan prthrapeutique
Examen clinique
complet
NFS, plaquettes
AS AT, ALAT, GGT, PAL
ECG

11.1.1. Indications
Troubles bipolaires de l'humeur en seconde intention lors de contreindications ou d'intolrance aux sels de lithium ;
Trouble bipolaire de type II (dpression + hypomanie) ;
Manie dysphorique ;
tats mixtes ;
Cycles rapides (4 pisodes thymiques par an) ;
pilepsie ;
Douleurs neurognes. H.1.2. Contre-indications
Grossesse ;
' Bloc auriculoventriculaire ;
Perturbations biologiques hpatiques et/ou hmatologiques.
H.1.3. Effets secondaires
Somnolence ;
Vertiges ; Scheresse buccale ;
1
Nauses ;
BOOK DES ECN
965
1.11.177
Trouble de la conduction ;
Troubles hmatologiques (neutropnie, thrombopnie, agranulocytose,
aplasie mdullaire, arrt immdiat) ;
Hpatite ; Embolie.
11.2. Divalproate de sodium, Dpakote
Bilan prthrapeutique
Examen clinique complet
Bilan hpatique avant, pendant et en fin de traitement
Hmogramme J15 et en fin de traitement
TP, facteurs de coagulation, fibrinogne si hypertransaminasmie 8
Amylasmie, lipasmie si syndrome douloureux abdominal aigu
11.2.1. Indications
- Traitement curatif des pisodes maniaques chez l'adulte et prventif du
trouble bipolaire.
II.2.2. Contre-indications
Absolues
Relatives
Antcdent d'hypersensibilit au

valproate ou au divalproate de sodium ou

l'un de ses constituants

Hpatite aigu

Hpatite chronique
Antcdent personnel ou familial
d'hpatite notamment mdicamenteuse
Porphyrie hpatique
Association la mfloquine

Association la lamotrigine
Premier trimestre de grossesse
Femme susceptible d'tre enceinte
Allaitement

II.2.3. Effets secondaires

0
Risque tratogne ;
Symptmes digestifs en dbut de traitement (nauses, vomissements,
gastralgies, diarrhe) ;
Tremblements fins ;
Somnolence ;
Chute des cheveux (effets passagers et/ou doses-dpendants) ;
Cphales ;
0
Risque allergique (jaune orang S, rouge cochenille) ;
Prise de poids ;
0
Trouble du cycle menstruel ;
Rush exanthmateux (exceptionnels) ;
0
Atteinte rnale (exceptionnelle) ;
Pancratite (exceptionnelle) ;
966
BOOK DES ECN
1.11.177
. Hpatopathie ; . Encphalopathie; . Hyperammonimie ;
. Rares cas de syndromes parkinsoniens rversibles ; . Rush exanthmateux
(exceptionnels) ;
Atteinte rnale (exceptionnelle) ;
. Thrombopnie dose-dpendante (sans retentissement clinique) ;
Diminution du fibrinogne ou allongement du temps de saignement
doses leves (sans retentissement clinique) ;
. Surdosage : coma calme, hypotonie musculaire, hyporflexie, myosis,
diminution de la frquence respiratoire, quelques cas d'hypertension
intracrnienne. Un autre anticonvulsivant valpromide, Dpamide, driv de
Dpakote est utilis comme thymorgulateur en prophylactique.
11.3. Antipsychotiques atypiques
Olanzapine, Zyprexa
Rispridone, Risperdal
Aripiprazole, Abilify
Action curative et
prophylactique dans le
trouble bipolaire

BOOK DES ECN

967
1.11.177

Action sur les pisodes

maniaques

Action sur les pisodes

maniaques modrs
svres des troubles
bipolaires de type 1
Prvention de rcidives
d'pisodes maniaques chez
des patients ayant prsent
des pisodes
prdominance maniaque et
pour qui les pisodes
maniaques ont rpondu
un traitement par
aripiprazole

Prescription et surveillance des psychotropes

Laurent Karila
Anxiolytiques
Recommandations AFSSAPS 2007. Dure maximale de prescription des
mdicaments classs comme anxiolytiques
Critres prendre en compte dans la prescription d'un anxiolytique
Antcdents du patient
Caractre aigu ou chronique du trouble
Caractristiques cliniques du trouble
Diagnostic
Dure prvisible de la prescription
Existence ou non d'une comorbidit
Fractionner les prises chez le sujet g et l'enfant
Surveillance du traitement, valuation clinique rgulire du patient, de la
tolrance et de l'efficacit.
I. Diffrentes classes (anxiolytiques benzodiazpiniques et non
benzodiazpiniques)
Il existe 3 classes de benzodiazpines (BZD), selon leur demi-vie, faisant
partie de la grande famille des anxiolytiques. Demi-vie courte (< 5 heures)
ou intermdiaire (5-24 heures)
DCI
Nom commercial
Demi-vie
Oxazpam
Lorazpam

Seresta
Temesta

1-4 h
12 h

Alprazolam
Bromazpam

Xanax
Lexomil

10-15 h
20 h

Demi-vie longue (> 24 heures)

DCI

Nom commercial

Demi-vie

Diazpam

Valium

32 h

Clorazpate

Tranxne

40 h

Prazpam

Lysanxia

65 h ________________

968
BOOK DES ECN
1.11.177
Les anxiolytiques non-BZD
Agents 5-HT1A (azapirones) buspirone, Buspar
Carbamates : mprobamate, quanil
Hydroxyzine, Atarax
Imidazopyridines, zolpidem, Stilnox mcanisme d'action voisin de celui
des BZD
Antidpresseurs
Neuroleptiques

 Btabloquants, activit anxiolytique sur les manifestations vgtatives et

somatiques de l'anxit (tremblements, sueurs, palpitations, modification du
transit intestinal)
II. Indications des benzodiazpines
Troubles anxieux : l'anxiolytique est un traitement d'appoint uniquement,
sa dure de prescription doit tre courte et mdicalement contrle. Dans
les troubles ractionnels des facteurs de stress, les anxiolytiques sont
efficaces ;
pisode dpressif majeur : coprescription antidpresseur-anxiolytique non
systmatique mais se justifiant en dbut de traitement car dlai d'action des
antidpresseurs de 15 jours si anxit et/ou insomnie (RMO) ;
Trouble de l'adaptation avec humeur dpressive ;
Trouble psychotique : prescription d'un neuroleptique, association possible
d'un anxiolytique ;
Syndrome extrapyramidal secondaire la prise de neuroleptiques ;
Pathologies organiques avec manifestations anxieuses ;
Convulsions ;
Anesthsie ;
Douleurs (aigus ou chroniques) ;
Troubles du sommeil ;
Sevrage thrapeutique en alcool : utilisation des BZD en association
l'hydratation et la vitaminothrapie Bl, B6, PP et magnsium ;
Sevrage thrapeutique en BZD.
III. Contre-indications des BZD
Hypersensibilit aux produits
Syndrome d'apnes du sommeil
Grossesse
Allaitement
Myasthnie
Insuffisance hpatique svre
Insuffisance respiratoire svre
IV. Effets secondaires
* Sdatifs : somnolence diurne (effet dose-dpendant), asthnie, sensations
vertigineuses et trouble de la coordination,
ralentissement, apathie voire confusion (enfants et sujets gs risque) ; '
Cognitifs : troubles mnsiques et atteinte des capacits de raction face
l'imprvu ; Phnomne de rebond d'anxit ;
BOOK DES ECN
969
1.11.177
Ractions paradoxales (enfant et sujet g + + +) favorises par les
associations mdicamenteuses et/ou l'usage d'al cool : ractions brieuses
ou confuses avec agitation, agressivit, dsinhibition comportementale,
hallucinations ou dlire onirode, voire symptmes psychotiques ;

 Abus/dpendance aux benzodiazpines et aux carbamates avec suivenue

d'un syndrome de sevrage l'arrt du traitement, d'apparition rapide
selon que la demi-vie du produit est courte ;
Tremblements des extrmits ;
Trouble visuel (hydroxyzine) ;
Cphales (buspirone) ;
Troubles sexuels ;
Anorexie ;
0
Trouble digestif (dglutition, transit intestinal) ;
Allergies.
Selon les rfrences mdicales opposables, la prescription d'hypnotiques et
des anxiolytiques doit reposer sur une analyse soigneuse de la situation
clinique, en recherchant sparer ce qui relve des difficults transitoires et
des ractions une pathologie somatique, et de la pathologie psychiatrique
confirme.
Elle doit tre rgulirement rvalue et tenir compte des indications de
l'AMM, de la fiche de transparence et de l'arrt du 7 octobre 1991.
Elle ne doit pas tre arrte brutalement aprs un traitement datant de
plusieurs semaines. Dans le cadre de cette prescription.
Il n'y a pas lieu dans le traitement de l'anxit, d'associer deux
anxiolytiques (benzodiazpines ou autres).
Il n'y a pas lieu d'associer deux hypnotiques.
Il n'y a pas lieu de prescrire des anxiolytiques et/ou des hypnotiques sans
tenir compte des dures de prescription maximales rglementaires (incluant
la priode de sevrage et avec rvaluation rgulire) 4 12 semaines pour
les anxiolytiques ; 2 4 semaines pour les hypnotiques (2 semaines pour le
tria- zolam).
Il n'y a pas lieu d'initier une prescription d'anxiolytique ou d'hypnotique,
sans respecter les posologies officielles recommandes, et sans dbuter par
la posologie la plus faible.
Il n'y a pas lieu de reconduire systmatiquement et sans rvaluation, une
prescription d'anxiolytique ou d'hypnotique.
970
BOOK DES ECN
prescription et surveillance
des psychotrop
@S0
Traitements substitutifs aux placs :
mthadone et buprnorphine I
dosage (BHD)
Laurent Karila

laut

Recommandation de bonne pratique de la HAS (Confrence de consensus) :

Stratgies thrapeutiques pour les personnes dpendantes des opiacs :
place des traitements de substitution, 2004.
I. Indications
Dpendance avre aux opiacs.
II. Caractristiques des traitements substitutifs aux opiacs (TSO)
Mthadone : non injectable (sirop) et forme glules, meilleure satisfaction
du patient mais risque de dcs par surdose, interactions mdicamenteuses
respecter, gamme insuffisante (dosages et prsentations) ;
BHD : possibilit d'injection intraveineuse et de consommation par voie
intranasale, moindre risque de surdose mais moindre satisfaction du patient,
avec risque de consommations associes, association dangereuse BHD-BZD
fortes doses, notamment en cas d'injection de la BHD ;
Le choix de la molcule devrait pouvoir tre adapt : par exemple, la
mthadone semble plus adapte pour les sujets injecteurs.
III. Cadre rglementaire
Mthadone : primoprescription en centre de soins spcialiss en
addictologie (CSAPA) ou en tablissement de sant, relais en ville possible,
prescription pour 14 jours, dlivrance 7 jours, liste des stupfiants ;
BHD : prescription par tout mdecin, prescription pour 28 jours,
dlivrance : 7 jours, liste I (rgles prescription, dlivrance des stupfiants).
IV. Mise en place du traitement
Obligation pour le mdecin de contacter le pharmacien avant prescription
et d'indiquer son identit sur l'ordonnance ;
tablissement de contacts frquents entre le mdecin et le pharmacien en
dbut de traitement et jusqu' obtention de la posologie d'entretien, de
mme en priode de dstabilisation ;
Importance du travail en rseau privilgier (collaboration entre le
mdecin de ville et le centre spcialis).
BOOK DES ECN
971
V. Bilan pralable
Le premier contact est fondamental ;
tre empathique ;
Le diagnostic de dpendance aux opiacs doit tre confirm ;
La trajectoire et l'tat de sant du patient sont valus.
VI. Initialisation du traitement
Le patient est inform et le cadre de soins est prcis ;
Le secret professionnel est garanti ;
0
La prise initiale du mdicament substitutif doit se faire l'apparition des
premiers signes de sevrage, le mdecin doit en informer le patient ;
L'arrt le plus rapide possible de toute prise d'opiac illicite est recherch ;
Il est ncessaire de prendre en compte les risques d'interactions avec
d'autres substances.
Mthadone
- Dose initiale : 10 40 mg/j ;

- Paliers d'augmentation 5 10 mg maximum par paliers de 1 3 jours, en

fonction de la clinique, sans jamais excder par semaine 50 % de la dose
initiale ;
- Prise quotidienne unique orale.
BHD
- Dose initiale : 4 mg 8 mg/j au vu des pratiques professionnelles ;
- Respecter un dlai de 24 heures aprs la dernire prise d'opiac pour
viter le syndrome de sevrage d aux proprits antagonistes de la
buprnorphine ;
- Paliers d'augmentation de 1 2 mg par paliers de 1 3 jours, en fonction
de la clinique, jusqu' la dose optimale ;
- Prise quotidienne unique sublinguale :
Contrles urinaires : analyse d'urines recommande, voire indispensable,
l'initialisation du traitement pour vrifier la prsence d'opiacs, et contrles
ultrieurs si besoin en accord avec le patient,
Le traitement initial est prescrit sur une ordonnance scurise, pour 1 ou 2
jours, avec dlivrance quotidienne. Le nom du pharmacien est crit sur
l'ordonnance,
L'initialisation du traitement est le dbut d'une longue collaboration
mdecin-pharmacien, avec change permanent d'informations.
VIL Adaptation du traitement
Recherche de la posologie optimale : initialement par paliers de 1 3 jours
pendant les 10-15 premiers jours, jusqu' suppression des symptmes de
sevrage, puis paliers de 4 7 jours ;
Paliers : mthadone 5 10 mg ; BHD de 1 2 mg ;
Posologie de stabilisation : mthadone : entre 60 et 100 mg/j ; BHD : 8 16
mg/j ;
0
Durant cette priode, le pharmacien doit tre averti des modifications du
traitement et des modalits de la dlivrance. Il doit signaler en retour toute
anomalie au mdecin prescripteur.
VIII. Suivi du patient en priode de stabilisation
tre vigilant vis--vis des mauvais usages du traitement substitutif, d'une
reprise de consommation d'hrone, de l'apparition ou de l'augmentation de
la consommation d'autres substances psychoactives ;
En l'absence d'amlioration : rvaluation et rorientation de la prise en
charge si besoin.
972
BOOK DES ECN
1.11.177
IX. Quand et comment arrter un traitement substitutif aux opiacs (TSO) ?
. La demande d'arrt du traitement ne peut, en dehors de circonstances
exceptionnelles, venir que du patient lui- mme ;
, H n'y a pas de dure optimale pour un TSO ;
Le soutien des patients dans leur projet d'arrter un TSO est indispensable,
suggrant des modalits d'arrt les plus

efficaces et les moins douloureuses possible ; . possibilit d'arrts lentement

dgressifs (grs par le patient lui-mme, en fonction de ses symptmes) ; .
Pas de consensus sur la dure a priori au processus de diminution en vue de
l'arrt d'un TSO.
BOOK DES ECN
973
Diffrents types de techniques psychothrapeutiques
Laurent Karila
Expertise INSERM Psychothrapie - Trois approches values (2004)
I. La psychanalyse
Sigmund Freud, l'origine de la psychanalyse, fonde l'International
Psychoanalytical Association (IPA), association cre en 1910.
L'influence dterminante des courants artistiques, littraires et du
mouvement surraliste permettra aux concepts freudiens de pntrer en
France aux environs du dbut des annes 1920. En 1926 est fonde la
Socit psychanalytique de Paris, reconnue par l'IPA, dont le but est de
permettre aux mdecins dsireux de devenir psychanalystes d'apprendre
une psychanalyse didactique. La plupart des groupes rattachs cette
association sont pour une planification de l'enseignement, un nombre et une
dure des sances pralablement dtermins, un choix limit d'analystes
didacticiens. Un institut de psychanalyse faisant partie de la Socit
psychanalytique de Paris, depuis 1933, sous l'impulsion d'analystes comme
Lebovici avait pour but d'enseigner et de former les futurs psychanalystes
sur un modle de type modle mdical.
Diffrentes scissions vont avoir lieu au sein de la Socit psychanalytique de
Paris : la premire a lieu dans les annes 1950 avec Lacan qui part fonder la
Socit franaise de Psychanalyse, car il considrait qu'un rglement impos
de l'analyse allait contre son fondement mme. La Socit franaise de
Psychanalyse disparatra au dbut des annes 1960. Il a t reproch
Lacan son nombre important d'lves, sa pratique des sances...
Le 21 juin 1964, Lacan fonde l'cole Freudienne de Paris et paralllement se
forme l'Association Psychanalytique de France. En 1969 se forme le
quatrime groupe autour d'anciens membres de l'cole Freudienne. Cette
dernire ne sera plus dans les annes 1980 aprs dcision de Lacan.
Psychanalyse
* Cure analytique :
- Le thrapeute laisse parler le patient
- Rgularit du rythme, de la frquence, de la dure des
sances
- Ractualiser les conflits infantiles
- Explore le sujet au-del du symptme
- Sujet capable d'introspection, de tolrance la frustration,
dsireux de comprendre
ses troubles

- Sujet allong, thrapeute hors de son champ de vision

- Transfert : affects du sujet pour le thrapeute
- Contre-transfert : ce que le thrapeute ressent du sujet
-Association d'ides, rves
Il existe galement les thrapies d'inspiration analytique (sujet
face au thrapeute)
974
BOOK DES ECN
1.3.44
II. Les thrapies cognitives et comportementales (TCC)
Ces thrapies reposent sur des modles exprimentaux de conditionnement
(acquisition de comportements rendus possibles par les relations existantes
entre les stimulations du milieu et les ractions de l'organisme) dcrits par
Pavlov au dbut du sicle et par Skinner. D'autres thories reposant sur
l'exprimentation compltent ces premiers modles, comme les thories
bhavioristes de Thorndike, la thorie de l'apprentissage social de Bandura,
les thories cognitives de Beck.

Pavlov (1849-1936), mdecin physiologiste, dcrit le

conditionnement classique ou de type 1 partir de son exprience avec un
chien, de la nourriture (stimulus inconditionnel) et un son de cloche (stimulus
conditionnel). La procdure consiste faire prcder de faon rpte un
stimulus dclenchant de manire rflexe une raction mesurable par un
stimulus neutre sans rapport avec la rponse. Aprs un certain nombre de
prsentations de ces deux stimuli, le stimulus initial neutre devient capable
d'engendrer la rponse. S'il est prsent simultanment et plusieurs
reprises les deux stimuli, le son de la cloche va finir par faire saliver le chien.
Les principales lois du conditionnement dcrites par Pavlov sont l'extinction,
la gnralisation et la discrimination. Elles sont gnralisables l'homme.

Skinner (1904-1990), psychologue amricain, considre que le

comportement est l'instrument qui permet l'obtention d'une rcompense.
Tout comportement s'explique par les rgularits dans les renforcements
auxquels ils ont t soumis de la part de leur environnement au cours de
leur existence. Le paradigme exprimental du conditionnement instrumental
est le suivant :
Un rat affam est plac dans une cage qu'il dcouvre pour la premire fois.
Cette cage contient un petit rservoir reli un levier qui dclenche l'arrive
d'une boulette de nourriture. Le rat va explorer activement la cage et
finit par appuyer par hasard sur le levier. Le temps s'coulant entre deux
pressions successives sur le levier est mesur. Ce temps baisse rapidement
au cours de l'exprience.
Il y a deux conditions pour que l'apprentissage soit effectu : qu'il soit
produit et qu'il soit rcompens.

Thorndike (1874-1949) est le prcurseur des thories de

l'apprentissage de la psychologie bhavioriste. Le paradigme exprimental
est le suivant :

un chat affam est mis dans une cage et il reoit de la nourriture. Le temps
qui spare le moment o le chat est plac dans la cage et celui o il russit
en sortir est mesur. Il y a apprentissage dans le sens o le chat va sortir de
plus en plus vite de la cage.

L'apprentissage social de Bandura

Il s'agit des influences de l'environnement sur nos apprentissages. Le
renforcement n'est pas directement applicable au comportement de
l'apprenant mais des comportements qu'il peut observer. Les diffrents
facteurs favorisant cet apprentissage sont le fait d'attirer l'attention, le fait
de faciliter la mmorisation et la comprhension, permettre la production du
comportement vis, les rcompenses et les renforcements.
L'ensemble des TCC partage trois lments de base :
- l'analyse fonctionnelle pour valuer les antcdents et les consquences
de la consommation ainsi que les comptences et les ressources
individuelles ;
- des techniques d'intervention bases sur les thories de l'apprentissage ;
- la possibilit de pratiquer les nouvelles stratgies dans le contexte
concern.
III. Entretiens motivationnels
L'entretien motivationnel a dmontr son efficacit dans les addictions, la
boulimie et d'autres pathologies somatiques. Il repose sur des notions
thoriques (ambivalence, balance dcisionnelle, sentiment d'efficacit
personnel) et des concepts Prexistants, comme les stades transthoriques
de changement de Prochaska et DiClemente :
- l'indtermination : le patient pense n'avoir aucun problme, aucune
stratgie thrapeutique propose ne pourra fonctionner. Il faut donner des
informations au patient ;
- la printention : le patient minimise ses troubles mais en reconnat
l'ventuelle existence. Donner des informations et faire une balance
dcisionnelle ;
BOOK DES ECN
975
1.4.48
- l'intention : le patient souhaite faire quelque chose pour rgler son
trouble ;
- la prparation au changement : explications concernant les stratgies
thrapeutiques en vue d'une abstinence et de son maintien ;
- l'action : mise en place des stratgies thrapeutiques comme un sevrage
thrapeutique l'hpital ou en ambulatoire ;
- le stade de maintenance et de prvention de la rcidive.
Le thrapeute doit amener le patient prendre conscience de ses
problmes, des possibilits et des moyens mettre en uvre pour changer.
Principes de l'entretien
Piges de l'entretien

- Empathie : thrapeute prsent,

- Questions fermes en oui/non
disponible et l'coute
- Confrontation
- Balance dcisionnelle : exploration de - Parole d'expert mme si elle peut tre
l'ambivalence
recherche par le patient
- Ne pas forcer la rsistance
- tiquette diagnostique
- viter l'affrontement
- Focaliser d'emble sur le problme
- Renforcer le sentiment d'efficacit
- Juger
personnel
- Renforcer la libert de choix
- Lever les obstacles : symptmes de
sevrage par exemple
IV. La thrapie systmique
La thorie systmique repose sur l'tude des relations, de la communication,
des interactions et des changements dans un groupe donn.
Runis Palo Alto, prs de San Francisco, le courant systmique, consistant
tudier des ensembles vivants l'aide de diffrents modles mathmatiques
(thories de la logique, cyberntique), nat.
Bateson, l'origine de cette cole de pense, adaptera l'approche
systmique l'tude des relations humaines, en s'ap- puyant sur ses travaux
d'edmologie. En 1953, Jackson, clinicien de formation, rejoint Bateson et sera
l'origine des bases d'une nouvelle forme de thrapie dans la schizophrnie.
Un des grands principes de cette cole est que l'individu n'est plus que le
signe d'un dysfonctionnement du cadre gnral, du groupe d'individus avec
qui il est quotidiennement en interaction et qui constitue son systme
affectif. Un autre principe fondamental en psychologie de la communication
sera appel double contrainte.
Jackson cre le Mental Research Institute. Watzlawick, docteur en philosophie
et psychanalyste, se joint ce groupe de travail et se dmarque de ses
collaborateurs en thorisant de manire originale les donnes issues de la
pratique thrapeutique.
En 1980, Bateson meurt et l'cole de Palo Alto passera de l'exprience vcue
une reconnaissance particulire. Ce courant de pense s'est dissmin en
Italie, en France, en Suisse, en Belgique et dans d'autres pays.
V. L'hypnose
Mesmer, au XVIIP sicle, en est l'origine. Elle consiste en un tat modifi de
conscience et de concentration focalise, a l'aide de suggestions. Elle permet
de mobiliser les conflits refouls et de les faire accder la conscience.
Cette approche est utilise dans diffrents troubles psychiatriques et
somatiques.
i
976
BOOK DES ECN
1.3.44
Addictions et conduites dopantes : pidmiologie, prvention, dpistage.
Morbidit, comorbldit et complications.
Prise en charge, traitements substitutifs et sevrage

Laurent Karila
Alcool
Orientations diagnostiques et prise en charge, au dcours d'une
intoxication thylique aigu, des patients admis aux urgences des
tablissements de soins (ANAES 2001).
Modalits d'accompagnement du sujet alcoolodpendant aprs un sevrage
(ANAES 2001).
Objectifs, indications et modalits du sevrage du patient alcoolodpendant
(ANAES 1999).
I. Donnes pidmiologiques
Msusage d'alcool : environ 4 millions de Franais ;
Alcoolodpendance dans 1,5 million de Franais ;
Cause directe ou indirecte de 20 % des consultations en mdecine
gnrale ;
15 25 % des hospitalisations ;
30 35 000 dcs par an (suicides, accidents domestiques, accidents de la
route, cancers...).
II. Donnes cliniques
Diffrentes modalits de consommation
Non-usage
Usage (consommateur modr)
Usage nocif (utilisation nocive pour la sant) ou abus
Dpendance
La dpendance est dfinie par une dure de consommation suprieure
douze mois, un syndrome de sevrage, un dsir compulsif de boire de l'alcool
rendant le sujet incapable de matriser sa consommadon, la recherche de la
consommation d'alcool qui prend le pas sur la plupart des activits du sujet,
abandon progressif des autres activits au profit des seules proccupations
lies la consommation d'alcool, une augmentation de la tolrance et des
consquences sanitaires et sociales. Les examens complmentaires en
faveur de la dpendance l'alcool sont les biomarqueurs comme la
carbohydrate dficient transferrin (CDT), les GGT, les transaminases et le
VGM. L'chographie abdominale retrouve une statose hpatique le plus
souvent.
BOOK DES ECN
977
1.3.45
Complications :
delirium tremens (DT) [forme la plus grave du syndrome de sevrage] :
symptmes subjectifs, neurovgtatifs et digestifs du syndrome de sevrage,
troubles de la conscience, hypertonie oppositionnelle, dlire hallucinatoire de
type onirique, prdominance visuelle (zoopsies) et cnesthsique, major
par l'obscurit, une dshydratation intra- ei extracellulaire ;
hpatite alcoolique ;
cirrhose ;
0
pancratite chronique ;

 neuropathies ;
dpression, dlire.
DU. Prise en charge
III. 1. Sevrage thrapeutique
Hospitalisation envisage si :
o chec du traitement ambulatoire, o conditions de vie difficiles,
o comorbidits somatique ou psychiatrique significatives, o antcdent
d'accident de sevrage (crise convulsive, delirium tremens) ;
hydratation 3 l/j per os, IV si syndrome confusionnel ou nauses et
vomissements rebelles ; 0 benzodiazpines demi-vie longue comme le
diazpam, le valium ;
oxazpam, Sresta (demi-vie courte, mtabolisme non modifi) en cas de
souffrance hpatocellulaire majeure ;
vitamines Bl, B6, PP ;
0
addictolytique type acamprosate (Aotal) ds le premier jour du sevrage ;
psychothrapie de soutien.
111.2. Prise en charge au long cours
Aide pharmacologique au maintien de l'abstinence.
0
acamprosate, Aotal (pouvant tre prescrit ds le dbut du sevrage),
naltrexone, Revia (pouvant tre prescrit partir du 7G jour de sevrage),
disulfirame, Esprai (mdicament de dernire ligne) : le principe de ce
mdicament antabuse est d'induire des effets aversifs en cas de prise
concomitante d'alcool. L'abstinence est donc imprative ( Bilan
prthrapeutique : NFS, plaquettes, PGT, transaminases EEG, ECG)
Accompagnement psychologique : renforcement motivationnel,
renforcement de la confiance en soi, rsolution des problmes...
Traitement des comorbidits psychiatriques et somatiques ;
Aide la rinsertion socioprofessionnelle ;
Associations d'entraide ;
Postcure (hospitalisation prolonge en milieu spcialis) ou sjour en
hpital de jour ;
Suivi ambulatoire planifi au long cours.
978
BOOK DES ECN

Tabac
Laurent Karila

Stratgies thrapeutiques d'aide au sevrage tabagique : efficacit,

efficience et prise en charge financire (HAS 2007).

Grossesse et tabac (HAS 2004).

Reprage des fumeurs et initiation du sevrage tabagique (HAS 2004).

Aide au sevrage tabagique (HAS 2004).

I. Principales donnes pidmiologiques


Premire cause de mortalit vitable ;

18 annes de vie perdues ;

66 000 dcs prmaturs par an.

II. Principales donnes cliniques

Effets psychoactifs de la nicotine : effet hdonique, anxiolytique,

stimulant, antidpresseur, anorexigne ;

Syndrome de sevrage :
humeur dpressive,
insomnie,
irritabilit,
frustration,
colre,
anxit,
difficults de concentration,
agitation,
ralentissement du pouls,
augmentation de l'apptit et/ou prise de poids rapide.
Ces signes causent une souffrance clinique, et parfois une altration du
fonctionnement social ou familial et ne sont pas expliqus par une maladie
mentale.

Installation progressive de la dpendance :

o valuation de la dpendance avec le test de Fagerstrom, o recherche de
comorbidits psychiatriques (troubles anxieux, dpression), o recherche de
complications somatiques (cardiovasculaires, pulmonaires, cancers...), o
valuation comportementale et cognitive pour aider le patient rompre avec
certaines habitudes, o recherche d'autres conduites addictives (alcool,
cocaine, cannabis...).
BOOK DES ECN
979
III. Prise en charge
Elle est rsume dans la figure suivante (Karila et al, Conduites addictives.
Trait de mdecine Akos EMC, 7-0145,

980
BOOK DES ECN
1.3.44

Facteurs de rechute du tabagisme :

. Sous-dosage en nicotine ;
prise de poids ; . Stress, anxit ;
Dpression ;
. Dmotivation; . phnomne environnemental.
Bupropion LP (Zyban LP)
Varnicline (Champix)
Traitement de 7 9 semaines

-Traitement de 12 semaines

Contre-indications :

- Plus efficace que le bupropion 3 mois

aprs l'arrt du
-Trouble convulsif volutif ou antcdents tabac chez le volontaire sain
de
convulsions
- Efficacit comparable aux TSN
- Sevrage thrapeutique en alcool ou en -Contre-indications : hypersensibilit au
produit
benzodiazpines
- Boulimie ou anorexie mentale
- Antcdents de trouble bipolaire
- Hypersensibilit au mdicament
- Insuffisance hpatique svre

BOOK DES ECN

981
1.3.45
Opiacs
______________
Laurent Kari|a
Recommandation de bonne pratique de la HAS : Modalits de sevrage chez
les toxicomanes dpendant des opiacs, 1998.
Recommandation de bonne pratique de la HAS : Rduire les mauvaises
utilisations des mdicaments de substitution des opiacs, 2004.
Recommandation de bonne pratique de la HAS (Confrence de
consensus) : Stratgies thrapeutiques pour les personnes dpendantes des
opiacs : place des traitements de substitution, 2004.
I. Principales donnes cliniques (hrone)
- Nouveau profil de consommateur g de 21-29 ans ;
- Prparation par actylation de la poudre d'opium ou de morphine brute
impure (fabrique en Iran ou au Paldstan) ou partir de la morphine-base de
meilleure qualit (fabrique en Inde ou en Chine) ;
- Produit souvent coup (bicarbonate, sucre, farine, quinine...) ;
- Demi-vie trs courte : 3-10 minutes ;
- Diffrentes voies d'administration : intranasale, inhale (fume),
intraveineuse ;
- Effets cliniques rapides ;

- Dure : 4 6 heures ;
- Effets biphasiques :
o Phase d'euphorie intense (flash orgasmique), rverie et bien-tre mais
aussi :

Somnolence, troubles cognitifs, ralentissement ou agitation

psychomotrice,

Nauses et/ou vomissements (premires prises), H Myosis ;

o Phase de descente avec sensations d'angoisse ;
- Syndrome de sevrage (chronologie clinique typique) :
o 6 14 heures aprs : billements, larmoiement, rhinorrhe, mydriase,
sueurs, anxit, o jl : majoration des signes et apparition de contractures
musculaires, irritabilit, insomnie, anorexie, nauses,
myalgies, crampes abdominales, frissons, o j3 : acm des symptmes
somatiques (diarrhe, vomissements, dshydratation, tachycardie,
hypertension
artrielle, angoisse majeure), o j8 : rgression de la symptomatologie,
anxit avec trouble du sommeil et asthnie.
Complications
- Abus et dpendance d'installation plus ou moins rapide selon les patients ;
- Dpendances associes :
o Alcool et mdicaments psychotropes de type benzodiazpines (50 % des
cas), o Cannabis (sur la vie entire) (90 % des cas), o Cocane (20-30 %), o
Tabac +++,
o Msusage (utilisation dtourne) de traitements antalgiques base
d'opiacs (buprnorphine, codine) ou de traitements de substitution aux
opiacs (buprnorphine haut dosage, chlorhydrate de mthadone) ;
- Surdosage (overdose) :
o Risque major aprs une priode d'abstinence volontaire ou non, o
Dpression respiratoire, o Pression artrielle abaisse,
982
BOOK DES ECN
1.3.45
o Myosis serrs,
o tat de choc, OAP, tat stuporeux ou coma, o Hypothermie ;
- Risques infectieux directs et indirects (hpatites, VIH, abcs...) ;
- Endocardites ;
- Pneumopathies ;
- Phlbites, dmes des membres dus la sclrose veineuse ; -AVC,
convulsions ;
- Prurit, flush ;
- Rtention urinaire aigu ;
- SIADH ;
- Consquences gyncologiques et obsttricales :
o Amnorrhe,
o Mauvais suivi de la grossesse, o Avortement spontan (15 30 % des cas),
o Accouchement prmatur (20 50 % des cas), o clampsie,

o Retard de croissance utrin, o Mort ftale in utero,

o Syndrome de sevrage entre quelques heures et quelques jours aprs la
naissance : instabilit, hyperacti- vit, hyperexcitabilit, cris suraigus, trouble
du sommeil, tachypne, apne, diarrhe avec dshydratation, prise
pondrale insuffisante ; -Complications psychiatriques : o Dpression, o
Risque suicidaire, o Attaques de panique, o tat dlirant aigu, o Troubles
cognitifs, o Interactions mre-enfant perturbes,
- Complications sociales :
o Ruptures familiales, o Difficults professionnelles, o Marginalit,
prostitution, vols.
II. valuation clinique d'un patient dpendant aux opiacs
- valuer la conduite addictive :
o ge de dbut et histoire des consommations, o Autres produits
consomms, o Hospitalisation (s), suivi(s) ambulatoire(s), o Sevrage
thrapeutique, postcures, o Traitements pris (psychotropes, substitution) ;
- Examen clinique psychopathologique :
o Antcdents psychiatriques, o Personnalit sous-jacente, o tat actuel,
o Intensit de la dpendance, o tat cognitif, o Traitements psychotropes ;
1
BOOK DES ECN
983
1.3.45
- Examen clinique somatique :
o Appareil par appareil, o Signes d'intoxication, o Signes de sevrage, o
Vigilance ;
- valuation de la motivation au changement (entretiens motivationnels) ;
- valuation sociale :
o Poursuites judiciaires en rapport ou non avec le produit, antrieures la
consommation, o Qualit de l'entourage, o Vie familiale, enfant(s), o Emploi,
o Couverture sociale.
109. Prise en charge
- Prise en charge globale (somatique, psychologique, psychiatrique et
sociale) ;
- Sevrage thrapeutique en ambulatoire ou au cours d'une hospitalisation
(chec de la solution ambulatoire, risque suicidaire, risque de passage
l'acte htroagressif, absence de soutien social) ;
- Traitement symptomatique des manifestations de sevrage (anxiolytiques
non benzodiazpiniques, antalgiques non opiacs, antispasmodiques,
antinauseux...) ;
- Traitements de substitution aux opiacs (TSO) : chlorhydrate de
mthadone (mthadone sirop ou glules) avec contrle de la mthadonmie
lors de la premire prescription, buprnorphine haut dosage (gnrique ou
Subutex en comprims), buprnorphine/naloxone ;
- Relais pour le suivi ambulatoire par un centre de soins d'accompagnement
et de prvention en addictologie (CSAPA) ;
- Tests urinaires ;

- Psychothrapie de soutien et thrapie comportementale ;

- Runion de synthse avec les diffrents partenaires distance ;
- Travail en rseau avec le mdecin traitant et le pharmacien ;
- Suivi rgulier.
984
BOOK DES ECN
Jeu pathologique
Laurent Karla
Jeux de hasard et d'argent. Contextes et addictions - expertise INSERM 2008
I. Donnes pidmiologiques
Deux tiers des Franais ont dj expriment un jeu de la Franaise de
jeux ;
Environ 2 % de la population gnrale atteinte de jeu pathologique ;
7 39 % des patients dpendants une substance ;
6 12 % des patients admis en psychiatrie gnrale.
II. Donnes cliniques
Le jeu pathologique touche plutt les hommes, maris avec des enfants,
gs entre 25 44 ans. Le jeu progresse plus vite chez les femmes que chez
les hommes, les personnes ges sont galement touches. La plupart du
temps, il existe un seul jeu de prdilection (jeux de loterie, casino,
hippodrome, PMU, Internet, poker) ;
Le jeu pathologique s'installe de manire progressive sur plusieurs
annes, et il existe 3 grandes tapes : le gain (winning phase) o sont
prsentes des croyances errones que les gains rsoudront les problmes du
sujet, la perte (loosingphase) o le sujet rejoue pour tenter de se refaire et le
dsespoir (desperadon phase) o les problmes grandissant, le sujet cherche
des solutions dans le jeu. Le joueur pathologique rpond aux critres de
dpendance selon le DSMIV TR ou la CIM-10 ;
1. Proccupation par le jeu.
2. Besoin de jouer avec des sommes d'argent croissantes pour atteindre
l'tat d'excitation dsir...
3. Efforts rpts mais infructueux pour contrler, rduire ou arrter la
pratique du jeu.
4. Agitation ou irritabilit lors des tentatives de rduction ou d'arrt de la
pratique du jeu.
5. Joue pour chapper aux difficults ou pour soulager une humeur
dysphorique (par exemple des sentiments d'impuissance, de culpabilit,
d'anxit, de dpression).
6. Retentissement social, familial, affectif, professionnel.
Les principaux facteurs de risque ont des antcdents familiaux de jeu
patiiologique ou de dpendance l'alcool, le clibat, l'exposition prcoce aux
jeux d'argent dans l'adolescence, l'existence d'une dpendance l'alcool ou
d'autres drogues ;
Les comorbidits psychiatriques sont 60 % de troubles de la personnalit,
49 % de troubles de l'humeur et 41 % de troubles anxieux, un risque
multipli par 3 de tentatives de suicide. Les comorbidits addictives sont 73

% de troubles lis l'alcool, 60 % de dpendance au tabac et 38 % de

troubles lis aux substances illicites (cannabis, opiacs, cocane...).
III. Prise en charge
Approche intgre et combine ;
" Agents pharmacologiques :
-antidpresseurs (ISRS),
thymorgulateurs (lithium),
naltrexone-nalmefene (essais) ;
BOOK DES ECN
985
1.3.45
Psychothrapie (TCC ou psychodynamique) ;
Mesures sociales et judiciaires (protection des biens, surendettement,
interdiction de casino) ;
Groupes de joueurs.
986
BOOK DES ECN
Exercice physique - Sport
Laurent Karila
I. principales donnes cliniques
Activit physique strotype ;
Pratique au moins une fois par jour plus investie que tout autre ;
Tolrance de l'intensit de l'exercice, d'anne en anne ;
Symptmes de sevrage lors de l'arrt, s'attnuant ou disparaissant lors de
la reprise de l'exercice ;
Besoin compulsif d'exercice ;
Rinstallation rapide de l'activit compulsive aprs une priode
d'interruption ;
Poursuite de l'exercice physique intense malgr des consquences
physiques ou psychologiques graves causes, aggraves ou prolonges par
le sport ;
Difficults ou conflits (familiaux, amicaux, professionnels) lis l'activit
sportive, problmes somatiques ;
Le sujet s'oblige perdre du poids en suivant un rgime, pour amliorer
ses performances.
Effets recherchs
Sport : substance contre la souffrance corporelle ou psychique ;
Anxiolyse, antidpresseur ;
Anesthsique ;
Recherche de sensations lies la valorisation des tats douloureux (bodybuilders) ;
Contre la passivit, l'ennui et la solitude.
Les comorbidits retrouves sont identiques celles vues prcdemment
dans les autres addictions.
Les activits sportives intensives peuvent donner lieu des conduites
dopantes. Il s'agit de conduites de consommation de certains produits pour

affronter un obstacle afin d'amliorer ses performances lors d'une

comptition sportive. Cependant, elles peuvent aussi concerner un examen,
un entretien d'embauche professionnelle ou une situation sociale.
II. Prise en charge
Combinaison de traitements symptomatiques et psychothrapeutiques.
BOOK DES ECN
987
1.3.45
Internet - Jeux vidos
Laurent Karj|a
I. Principales donnes cliniques
Cette forme d'addiction englobe la dpendance l'outil informatique, la
sexualit addictive on line, les achats compulsifs on line, les formes de
communication synchrones et asynchrones par e-mail ou dans les groupes
de discussion.
Caractristiques cliniques
Immaturit ;
Vide motionnel ;
Frustration et incapacit de surmonter celle-ci ;
Anxit ;
Troubles du comportement ;
Dpendance affective ;
Sentiment de non-valeur et de non-reconnaissance ;
Sentiment d'isolement et caractre solitaire ;
Perte de temps ;
Ngliger d'autres activits importantes (familiales ou sociales, travail) ;
Reproches de l'entourage ;
Penses obsdantes (craving) ;
Incapacit rduire sa consommation ;
quivalent de symptmes de sevrage.
II. Prise en charge
Combinaison de traitements symptomatiques et psychothrapeutiques.
988
BOOK DES ECN
3.35
Ecstasy (MDMA)
Laurent Karla
Ecstasy : des donnes biologiques et cliniques aux contextes d'usage.
Expertise INSEM 1998.
I. Principales donnes pidmiologiques
- Nombre de personnes ges de 12 64 ans ayant consomm de l'ecstasy
au moins une fois au cours de leur vie : estim
800 000 personnes et celui des usagers au cours de l'anne 200 000.
Produit surtout expriment chez les jeunes adultes (3,7 % 15-34 ans),
surtout chez les garons.
II. Principales donnes cliniques

- Drogue de synthse, le plus souvent consomme par voie orale ou par voie
intranasale (sniffe), et plus rarement injecte par voie intraveineuse.
3,4-mthylnedioxymthamphtamine (MDMA) : principale substance
psychoactive.
- Les effets de l'ecstasy sont une amplification du plaisir tir des expriences
tactiles (effet entactogne), une chaleur motionnelle, de l'empathie, une
impression gnrale de bien-tre, de l'anxit, des troubles cognitifs, de
l'agitation, voire un bad trip ou un tat dlirant aigu. Ils apparaissent dans
les 30 minutes aprs la consommation et peuvent durer de 3 6 heures.
- Les symptmes somatiques tels que des nauses, une hyperthermie, des
sueurs, un bruxisme involontaire, des crampes musculaires, un trouble de la
vision sont rapports. Le risque indirect d'infection sexuellement
transmissible est non ngligeable.
- La clinique de l'overdose retrouve une hyperthermie majeure, une
hypertension artrielle, une asthnie, des crises d'angoisse, une perte de
connaissance et des convulsions. La principale complication mettant enjeu le
pronostic vital est l'hyperthermie maligne, avec un risque de rhabdomyolyse
et d'insuffisance rnale aigu.
- Les effets cliniques long terme sont une altration des fonctions
cognitives, une dpression, des comportements anorexiques, des troubles du
sommeil, un tat dlirant, une baisse de la libido. D'autres complications
comme une hpatite, des caries dentaires ou des flash-baclc peuvent
survenir.
III. Prise en charge
La prvention passe par l'ducation des consommateurs potentiels,
notamment dans les milieux scolaires, tudiants et
festifs. Il n'existe pas de traitement pharmacologique spcifique de l'abus ou
de la dpendance l'ecstasy. La combinaison de traitements
symptomatiques et de thrapies comportementales est l'approche
actuellement prconise dans cette conduite addictive. "
1
BOOK DES ECN
989
Cocane (poudre, base)
Laurent Kari|a
Recommandations de bonne pratique sur la prise en charge des
consommateurs de cocane. HAS 2010.
I. Principales donnes pidmiologiques
- Seconde substance psychoactive illicite la plus exprimente aprs le
cannabis ;
- Sex-ratio H/F : 3/1 ;
- Nombre de personnes en ayant consomm au moins une fois au cours de
la vie : environ 2 % de la population franaise ;
- Nombre de consommateurs en ayant pris au moins une fois dans l'anne :
250 000, 5 % des usagers de cocane entre 15 et 44 ans deviennent
dpendants dans la premire anne d'usage et environ 20 % long terme.

II. Principales donnes cliniques

II. 11ntoxication aigu
- Effets dpendent de la voie d'administration, des individus et de la dose
consomme ;
- Tableau clinique d'pisode maniaque avec manifestations
neurovgtatives, euphorie, bien-tre, augmentation de l'nergie, ides de
grandeur, tachypsychie, dsinhibition, hypervigilance, augmentation de la
concentration, anorexie, veil sensoriel, augmentation de l'intrt et de
l'excitation sexuelle, troubles du sommeil.
11.2 Syndrome de sevrage
- Tableau d'allure dpressive comprenant de la dysphorie, un ralentissement
psychomoteur, une irritabilit, une lthargie, un dsintrt sexuel, une
bradypsychie, des altrations cognitives (mmoire, concentration...), une
baisse de l'estime de soi, une mfiance pathologique, un vcu paranoaque,
une hyperphagie, une hypersomnie, une envie d'euphorie cocanique
importante et une bradycardie ;
- Dure de quelques jours ;
- S'inscrit dans le phnomne de dpendance physique.
11.3 Besoin ou envie irrsistible de consommer (Craving)
- Assimil la dpendance psychologique ;
- tape dplaisante rapidement soulage par la consommation de cocane ;
- Penses obsessionnelles autour du produit pouvant durer de quelques
minutes quelques heures ;
- Facteur de rechute mme aprs un long temps d'abstinence.
11.4 Perte de contrle et dficit de prise de dcision
11.5 Recherche de cocane, consommation et risques multiples (sanitaires,
mdicolgaux)
990
BOOK DES ECN
1.3.44
III. Complications
Complications
Syndrome coronarien aigu Troubles du rythme
cardiovasculaires
cardiaque Dysfonction ventriculaire gauche
Dissection aortique Thromboses artrielle et
veineuse
Complications neurologiques

AVC ischmiques ou hmorragiques Abaissement

du seuil pileptogne

Complications infectieuses en Virales (VIH, hpatites B et C)

lien avec des comportements Bactriennes (abcs locaux, endocardites,
risque
pneumopathies, septicmies) Maladies
sexuellement transmissibles, notamment la syphilis

Complications respiratoires
(lors de consommation de
cocane base [crack])

Bronchospasme panchements gazeux

Hmorragies Crack-lung

Complications ORL lors d'usage Lsions de la cloison nasale

chronique par voie nasale
Infections nasosinusiennes lies aux lsions de la
cloison nasale
Complications dermatologiques Lsions pieds/mains chez des consommateurs de
crack
Complications psychiatriques Dlire
(hors comorbidits)
Paranoa induite par la cocane Syndrome de
recherche compulsive de crack Dpression et
tentatives de suicide Attaques de panique induite
par la cocane
Complications gyncologiques HTA
et obsttricales
Cardiopathies ischmiques Hmorragies
Hmatome rtroplacentaire Retard de croissance
intra-utrin Prmaturit
Arythmie cardiaque chez le ftus
Trouble hyperactif avec dficit de l'attention chez
l'enfant

IV. Prise en charge

~ Programme thrapeutique structur et intgr sur un minimum de 12 mois
;
- Bilan somatique complet et neuropsychologique au dbut de la prise en
charge ;
~ Traitement de la phase de sevrage et de la phase de prvention de rechute
en combinant diffrentes approches pharmacologiques la thrapie comportementale (thrapie cognitive et
comportementale, gestion des contingences) ; ~ Il n'existe pas de traitement
de substitution ;
- Tests urinaires ;
- Suivi ambulatoire.
BOOK DES ECN
991
Cannabis
Laurent Kari|a
Expertise INSERM Cannabis 2001
I. Principales donnes pidmiologiques
Produit illicite le plus consomm avec 30,6 % des 15-64 ans qui l'ont dj
expriment ;

 Environ 50 % des jeunes de 17 ans l'ont expriment au moins une fois et

l'volution de l'usage rgulier cet ge est proche de celui de l'alcool ;
La France est l'un des pays les plus consommateurs en Europe.
II. Principales donnes cliniques
Diffrentes formes : herbe, rsine (sbit) ou huile (fortement dose en
delta-9-ttrahydrocannabinol [THC], principe psychoactif du cannabis).
11.1. Intoxication aigu
Modification de l'humeur avec une euphorie voire une exaltation thymique
avec des rires incoercibles et immotivs, parfois un malaise anxieux et des
ides dpressives ;
Perturbations cognitives touchant la mmoire, l'attention et la
concentration ;
Modifications sensorielles (exacerbation des perceptions visuelles, tactiles,
auditives avec des syncinsies) et une altration du vcu corporel, souvent,
un sentiment de planer , d'tre libr de son corps, parfois un sentiment
de lourdeur physique, voire de torpeur sont retrouvs.
11.2. Utilisation nocive pour la sant (usage nocif) ou abus
Les critres diagnostiques de l'usage nocif (abus) de substances
psychoactives sont respectivement dfinis dans la CIM10 et le DSM-IVTR. Les consquences biopsychosociales des consommations
doivent alerter : les conflits familiaux, l'isolement, le manque aux obligations
scolaires ou professionnelles, les consquences judiciaires (jugements pour
conduite
sous l'emprise de cannabis, vols...).
11.3. Dpendance
Elle est dfinie par la perte de contrle, la tolrance, le syndrome de
sevrage (dpendance physique) et les consquences mdicales,
psychologiques et sociales ;
La consommation de cannabis devient compulsive, demande plus de temps
que prvu. L'envie de consommer persiste avec des efforts infructueux pour
la diminuer ou la contrler, et malgr des complications physiques,
psychologiques ou sociales.
11.4. Le syndrome amotivationnel
Retrouv chez les sujets svrement dpendants ;
Diffrentes manifestations cliniques : asthnie intellectuelle et physique,
tristesse de l'humeur, anhdonie, passivit, apathie, apragmatisme, troubles
cognitifs ;
Retentissement social avec rtrcissement de la vie relationnelle,
dsinsertion, marginalisation, dnutrition et/ou incurie, troubles du
fonctionnement intellectuel et indiffrence affective ;
Rgression de la symptomatologie aprs quelques semaines de sevrage ;
Perte des repres sociaux et chec scolaire.
992
BOOK DES ECN
1.3.45
0, Complications somatiques

f=---pulmonaires Vasculaires

Cancer

Ophtalmologiques

Gyncoobsttricales

Dyspne

Hypotension Voies arodi- Augmentatio Anomalies du

n
d'effort
artrielle
gestives
de la photo cycle
sup
menstruel
Toux
Trouble du
rieures (lan- sensibilit
Anomalies de
chronique
rythme
gue, larynx, Hyperhmie l'implantation
amygdale...)
Expectoratio Artriopathie Bronchopul- conjonctivale embryonnaire,
ns Bronchite (type
monaires
Mydriase in- retard de croismaladie de
constante
sance intraBuerger)
utrin,
chronique
Infarctus du
complications
myocarde
du per-partum
Troubles
cardiaques
Chez l'enfant
expos in utero
:
altrations
neuro
comportement
a
les et
dveloppementales
(troubles
mnsiques,
attentionnels,
hyperactivit,
intgration
de donnes,
comportement
s
impulsifs)
11.6. Complications psychiatriques

Autres

Asthnie
Scheresse
buc
cale,
dshydratation
Rduction de
la motricit
intestinale
Augmentation
de l'apptit
Nauses,
vomissement
s

 Attaques de panique ;
Dpression, tentatives de suicide ;
Troubles cognitifs (mmoire, attention, fonctions excutives) ;
Troubles psychotiques induits par le cannabis (syndrome de
dpersonnalisation, bad trip lors d'une intoxication aigu, effet parano et
pharmacopsychose cannabique [tat dlirant aigu induit par le cannabis]).
Les comorbidits psychiatriques sont les troubles anxieux (trouble panique,
trouble anxieux gnralis, phobie sociale), les troubles de la personnalit et
la schizophrnie.
1
BOOK DES ECN
993
1.3.45
III. Prvention
0
Enjeu majeur de la prvention : reprage prcoce de l'usage nocif de
cannabis surtout parmi les jeunes ; Stratgies de reprage :
o prciser les modalits de consommations du cannabis (usage, abus,
dpendance), o rechercher les diffrents facteurs de risque et de
vulnrabilit du sujet, o valuer la psychopathologie sous-jacente,
o utilisation de questionnaires de reprage, comme PADOSPA (adolescents et
substances psychoactives) et le
CAST (cannabis abuse screening test), o prescription d'un dosage biologique
urinaire qualitatif et quantitatif de cannabis, o valuer la motivation et les
propres intentions du patient afin de lui proposer un projet de soins adapt.
IV. Prise en charge
Indications d'une
hospitalisatio
n
chec d'un ou de plusieurs sevrages ambulatoires
Patient demandeur d'une extraction du milieu pour le sevrage
Polyconsommations
Maladie somatique ou psychiatrique grave

Ncessit d'une valuation psychiatrique pour les doubles diagnostics

Aucune pharmacothrapie spcifique ni de traitement substitutif ;
Traitement mdicamenteux symptomatique (anxiolytiques non
benzodiazpiniques type hydroxyzine, neuroleptique sdatif, antidpresseurs
et/ou des hypnotiques) ;
Substitution nicotinique proposer ;
Soutien psychologique ;
Entretiens motivationnels combins la thrapie cognitive et
comportementale ; 0
Suivi ambulatoire pour consolider l'abstinence.
994
BOOK DES ECN
Dveloppement psychomoteur
du nourrisson et die
l'enfant :

aspects normaux et

pathologoqp

(sommeil, alimentation, contrle1

sphinctriens, psych

s
omotricit, langage.

intelligence). L'installation prcoce

de la relation parent

:s=enffant

et son importance.
Troubles de l'apprer

tissage

Mlanie Ferreri - Laurent Karila

Autisme et autres troubles envahissants du dveloppement (HAS 2010).
Propositions portant sur le dpistage individuel chez l'enfant de 28 jours
6 ans, destines aux mdecins gnralistes, pdiatres, mdecins de PMI et
mdecins scolaires (HAS 2005).
Recommandations pour la pratique professionnelle du diagnostic de
l'autisme (HAS 2005).
valuation des systmes d'alarme dans le traitement de l'nursie
nocturne primaire monosymptomatique (HAS 2003).
I. Dveloppement normal Dveloppement de la naissance jusqu' 6 ans
Motricit
Prhension
Relation au corps
Relation autrui
- Naissance :
- Permise par les progrs - 0-3 mois : fixe le regard

Motricit
posturaux et moteurs ainsi - Dcouverte de la main
spontane, anarchique,
que par l'amlioration de la 3 mois
asymtrique
vision
- Dcouverte du pied 5

Fort tonus
- Disparition du grasping mois
segmentaire des membres, vers 3 mois
- Visage dans le miroir 6
faible tonus axial
- 4 mois : prhension
mois
0
Activit motrice intrique cubitale
- Sourire rponse 4-6
avec les rflexes primaires - Vers 6 mois :
semaines
empaumement mdian
- Rire aux clats 4 mois
passe les objets d'une main - Sourire slectif : 3-6
l'autre
mois
- Imitation des
mouvements
BOOK DES ECN
995

1.3.32
Motricit
Prhension
Relation au corps Relation autrui
- 3 mois : renforcement du tonus axial avec contrle puis tenue de
la tte verticale quelle que soit la position du tronc
- 6 mois : dcollement de la tte du plan du lit
- 6-7 mois : station assise avec appui
- partir de 7-8 mois : mouvements alternatifs de flexion-extension des
membres infrieurs en appui
- Vers 8 mois : dplacement par retournement puis passage en station
debout avec aide et marche quatre pattes
- 8 mois : station assise sans appui
- 9 mois : station debout avec appui
- Marche autonome 12-18 mois -Acquisition progressive d'un quilibre
parfait
- 18 mois : commence grimper, monte sans alterner le pas, saute pieds
joints
- 24 mois : grimpe, court, descend, tape dans un ballon
- 3 ans : copie du rond, mange seul, se dshabille seul
- 4 ans : copie du carr
- 5 ans : copie du triangle
- 6 ans : copie du losange
- Vers 4 ans : latralisation main-pied
- Disparition des syncinsies entre 6 et 10 ans
-Vers 9 mois : pince pouce-index
- tablissement et dveloppement progressifs de la relation l'objet
successivement attrap, suc, jet, tap
- Manipulations de plus en plus labores
- Vers 15-18 mois : tour de cubes, inclusions contenu-contenant,
embotements
- Vers 18-24 mois : prend et relche un objet fin, feuillette un livre,
reproduction d'un trait, gribouillages
- partir de 2 ans : indpendance manuelle
- Reconnaissance de proches
- Peur de l'tranger 8 mois
- rpond son prnom, constance de l'objet
- partir de 9 mois : commence s'opposer
- Vers 2 ans : dbut de la matrise sphinctrienne (proprit diurne)
- partir de 2 ans : ouverture au monde, oui/non, obit des ordres simples
- Prise de conscience de son sexe
- Rivalits familiales
- Proprit nocturne vers 2-3 ans
996
BOOK DES ECN
1.3.32

Vision

Audition

Langage

_ perception des formes et -Sursauts, rflexe

de la
cochlopalpbral
lumire avec un rflexe
ds la naissance
photomoteur
la naissance
- 1 mois : orientation au
bruit
-Poursuite oculaire sur un - Vers 2 mois :
angle
modifications de
rduit
certains comportements
par certaines
-Vers 1 mois : fixation du
stimulations
regard
- 3 mois : poursuite
- Vers 5 mois : rotation de
oculaire sur 180
la tte vers
- 9 mois : regard dans
l'objet sonore
toutes les
directions
- De 9 24 mois :
largissement
progressif du champ visuel,
amlioration de capacit
d'accommodation

II. Dveloppement pathologique

Retard des acquisitions
Chronologie

Causes

- Phase prlinguistique :
cris moduls
selon les conditions
physiologiques
- la fin du 2e mois :
gazouillis,
babillages uniformes puis
varis, en
rponse l'entourage
- Aprs 4 mois : lallations
- 6 mois : premires
syllabes mises
- Vers 8-9 mois : syllabes
redoubles,
papa, mama non slectifs
-Vers 9-10 mois : ragit
plusieurs
mots familiers, papa, mama
appropris
-Vers 10-12 mois : premiers
mots
prononcs
-Vers 16-18 mois : motsphrases
- Vers 18-22 mois :
premires phrases
juxtaposes
- partir de 2 ans :
enrichissement
du vocabulaire : 50 mots (
je ,
tu , moi )
- Construction parfaite de
phrases vers
3 ans

- > 5 mois : ne tient pas sa tte

-> 6 mois : persistance des rflexes
archaques
-> 7 mois : absence de prhension
volontaire
-> 8 mois : hypertonie des membres
- > 9 mois : regarde ses mains et joue
avec
->10 mois : pas de tenue assise
->12 mois : ne retrouve pas l'objet cach
->15 mois : jette les objets proposs

- Encphalopathies chromosomiques,
acquises,
mtaboliques, dgnratives,
malformatives
- Infirmit motrice crbrale
- Myopathie
- Dficit auditif, visuel
- Retard mental si Ql < 70
70 < Ql < 85 : dbilit lgre
50 < Ql < 70 : dbilit moyenne

-> 18 mois : ne distingue pas le contenu 30 < Ql < 50 : dbilit profonde

du contenant
->24 mois : marche non acquise
Ql < 30 : arriration profonde -Troubles
psychotiques - Hospitalisme
BOOK DES ECN
7
.3.32
Troubles sphinctrlens
nursie

Encoprsie

- Mictions actives, compltes,

- Dfcation en l'absence de toute
involontaires, inconscientes chez un
atteinte organique chez un enfant d'au
enfant g d'au moins 5 ans
moins 4 ans
- Garons +++
- Garons +++
- Forme primaire la plus frquente
- Forme secondaire plus frquente
(propret non acquise)
- Survenue : diurne
- Forme secondaire : dlai entre
- Rtention volontaire
acquisition de la propret et apparition de - Constipation souvent associe
l'nursie
- Plus grave que l'nursie (association
- Survenue nocturne
possible)
- volution spontanment favorable
- Disparat souvent lors de la sparation
- Diagnostics diffrentiels : pilepsie,
avec la famille
diabte, pathologies urologiques,
- Diagnostics diffrentiels :
somnambulisme
malformations, fcalome, maladie de
- Rgles hyginodittiques, techniques Hirschprung
ducatives, thrapies comportementales - Rgression sous traitement
(cahier de miction...), mdicaments
- Psychothrapie de soutien
0
(Desmopressine, Tofranil ...)
Troubles des conduites alimentaires : cf. Item 42
PICA
Mrycisme
Autres troubles

 10 30 % des enfants
de 1 6 ans
ge de dbut : 12-24
mois
Ingestion de pltre,
peinture, cheveux, terre,
papiers, excrments
d'animaux ...
Qualit et nombre de
substances non nutritives,
pendant au moins
1 mois, varient en fonction
de leur accessibilit
Aucun autre trouble
mental retrouv

Enfants gs de 3 12 ge de dbut : 6 ans

mois
Difficults
Rgurgitation rpte et d'alimentation
mastication des aliments
Incapacit persistante
pendant au moins un mois du nourrisson ou de
aprs une priode de
l'enfant manger de faon
fonctionnement normal
approprie
Aliments partiellement Absence de prise de
digrs remontent dans la poids ou perte de poids
bouche, sans nauses ou significative pendant au
pathologie gastromoins un mois
intestinale associe,
Cette perturbation n'est
recrachs, remchs ou
pas due une affection
ravals
mdicale gnrale et n'est
Position caractristique : pas mieux explique par
dos tendu, courb, tte en un autre trouble mental
arrire
Mouvements de succion
avec langue (impression de
prendre du plaisir cette
activit)
Enfant irritable,
colrique en interpisodes
Aucun autre trouble
psychologique n'est
retrouv

998
BOOK DES ECN
1.3.32
Troubles du sommeil : cf. Item 43 Difficults et retard scolaire
En plus de la phobie scolaire, il existe le flchissement scolaire marqu par
un changement d'cole, une sparation, un deuil, un divorce, une pathologie
psychiatrique ou organique. Parmi les troubles du comportement, il est
retrouv le trouble oppositionnel avec provocation, les troubles des
conduites et le trouble d'hyperactivit avec dficit de l'attention. Un trouble
du langage peut tre l'origine de difficults ou de retard scolaire.
Troubles psychotiques
Autisme de Kanner
Syndrome de Rett.
Syndrome d'Asperger.
Trouble dsintgratif de l'enfance.
Schizophrnie dbut infantile.
Autres TED (troubles envahissants du dveloppement).
Autisme de Kanner
Dfinition : l'autisme infantile est un trouble prcoce et svre du
dveloppement affectant le langage et les capacits de communication, les

interactions et les relations sociales, le caractre restreint, rptitif des

comportements, des intrts et des activits.
Diagnostic :
avant 3 ans (entre en collectivit au plus tard), garons plus que filles ;
isolement, trouble du langage, strotypies motrices, immuabilit, absence
de prise du regard ;
troubles des conduites motrices, sphinctriennes, alimentaires ;
agressivit, automutilation ;
trouble du sommeil.
Diagnostic diffrentiel :
surdit ;
ccit ;
dpression ;
maladies mtaboliques ;
syndrome de l'X fragile ;
syndrome de Rett ;
autres maladies gntiques.
Examens complmentaires
Le diagnostic est clinique confort par les observations et les analyses d'une
quipe pluridisciplinaire forme cet effet mais les diagnostics diffrentiels
doivent tre limins.
Examen ORL adapt l'ge.
Examen ophtalmologique adapt l'ge.
Examen gntique avec caryotype standard et biologie molculaire.
valuation neuropsychologique, langage (oral, crit), communication.
valuation psychomotrice et sensorimotrice.
IRM crbrale (anomalies non spcifiques).
lectrophysiologie : EEG, PEA, PEV.
Srologies virales (rubole, herps, CMV, oreillons, VIH).
Recherche de malformations et bilan tiologique.
Recherche de maladies mtaboliques, chromatographie des acides
amins urinaires et plasmatiques, acides 9ras volatils, acides organiques
urinaires et plasmatiques, lactates, ionogramme urinaire et sanguin, folates.
1
BOOK DES ECN
999
1.3.32
III. L'installation prcoce de la relation parents-enfant et son importance
8
Relation parents-nourrisson : faite de processus bidirectionnels, o l'enfant
est soumis aux influences de ses parents et o il est l'origine de
modifications chez ces derniers ;
dbut de l'interaction mre-nouveau-n ds les premiers instants suivant
la naissance, voire au cours de l'accouchement
premiers jours suivant la naissance : priode o la mre est
particulirement apte constituer un lien d'attachement avec le bb.
Trois niveaux d'interactions :

 interactions comportementales (corporelles, visuelles, vocales,

tendresse) : manire dont le comportement de l'enfant et le comportement
de la mre s'agencent l'un par rapport l'autre ;
interactions affectives : influence rciproque de la vie motionnelle du
bb et de celle de sa mre > ;
interactions fantasmatiques : influence rciproque du droulement de la
vie psychique de la mre et de celle de son bb .
Perturbation de la relation parents-enfant
Excs de stimulation.
Dfaut de stimulation (mre dpressive, mre psychotique).
Perturbation de la rciprocit de la relation (dans les domaines du regard,
des contacts physiques, de la parole).
Phnomne de rgression.
IV. Troubles de l'apprentissage (lecture, calcul, expression crite)
Trouble de la lecture
Trouble du calcul
Vers 7 ans
Entre 6 et 10 ans,
Niveau de lecture infrieur aux
4 composantes pouvant tre affectes
capacits intellectuelles
- Linguistiques (comprhension des
Lecture lente, erreurs lors de la lecture termes arithmtiques et conversion des
voix haute, difficults de rappel,
problmes en symboles arithmtiques)
d'vocation et de squentialit des lettres - Perceptives (reconnatre et
et des mots crits, comprhension
comprendre les symboles)
minimale, difficults distinguer les
- Arithmtiques (addition, soustraction,
caractres et tailles des lettres crites
multiplication, division)
chec scolaire
- Attentionnelles (copie des chiffres et
Perturbations motionnelles
observation des symboles)
Rechercher des troubles du langage
- Difficults de maniement des
expressif ou mixte, des troubles de
concepts arithmtiques ou de mmoire
l'expression crite, des troubles visuels et des squences arithmtiques
auditifs, des troubles motionnels et
- Difficults dans le choix des stratgies
comportementaux
pour rsoudre les problmes
Prise en charge
- Comptences intellectuelles normales
Rducation orthophonique
- Rechercher troubles associs
Alliance thrapeutique
(psychiatriques, organiques,
Adapter l'enseignement scolaire en
sensoriels...)
plaant l'enfant dans une classe la plus
- Prise en charge par rducation
proche possible de son niveau
adapte l'enfant
Prise en charge des troubles
comorbides
Psychothrapie
1000
BOOK DES ECN
1.3.32
Trouble de l'expression crite :
entre l'ge de 7 et 10 ans ;

t niveau d'expression crite infrieur au niveau attendu ;

erreurs d'orthographe, de grammaire, de ponctuation ;
mauvaise organisation des paragraphes ;
mauvaise expression crite ;
choix des mots errons, inappropris, paragraphes dsorganiss ;
chec scolaire ;
troubles du comportement, dpression, sentiment de frustration,
isolement ;
. rechercher systmatiquement un trouble du langage et/ou de la lecture
associ ;
. prise en charge : rducation portant sur l'crit expressif et cratif,
psychothrapie, guidance parentale.
BOOK DES ECN
1001
Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile
Mlanie Ferreri - Laurent Karila
I. Diagnostic
Le diagnostic clinique de maltraitance est souvent complexe. L'histoire
rapporte par les parents peut tre discordante avec l'tat clinique de
l'enfant. Toute prsomption clinique doit tre taye par la prescription
d'examens complmentaires. L'examen clinique doit tre prcis et retranscrit
dans le dossier mdical.
Diffrents types de maltraitances
Violences (abus) physiques (blessures infliges un enfant par une
personne responsable de celui-ci) associes une violence passive
(carence de soins ou ngligence) ; o 50 % < 3 ans, o 40 % < 1 an, o 300
500 dcs par an, o risque de rcidive > 50 % ;
Abus ou violences sexuelles : toute activit sexuelle inapproprie pour
l'ge et le dveloppement laquelle un enfant est incit participer avec ou
contre son gr par une personne en situation d'autorit ou par toute autre
personne usant de manipulation physique, affective ou matrielle ;
Comportements sadiques, humiliations ;
Exigences disproportionnes ; Violences institutionnelles ;
Violences psychologiques ou morales.
Facteurs de risque de maltraitance
Parents
Environnement
Enfant
o Jeune ge

o Milieu dfavoris

o Niveau socio-conomique o Prcarit

dfavorable
o Marginalit
o Antcdents de carences o Milieu institutionnel
ou de
maltraitance
o Antcdents

o Sparation prcoce ou
prolonge
des parents
o Jeune ge
o Prmaturit
o Gmellit
o Handicap

psychiatriques
o Fonctionnement du
couple
o Familles monoparentales
recomposes
o Conjugopathies
o Grossesse non dsire
o Mauvais suivi
o Dni de grossesse
1002
BOOK DES ECN
1.3.39
Abus physique

o Troubles du
comportement

Abus sexuel

o Fractures multiples, d'ge diffrent,

o Signes physiques pouvant alerter :
piphysomtaphysaires (arrachements du prurit, pertes vaginales, saignements,
bord mtaphysaire de l'piphyse ;
douleur gnitale ou anale, saignement
mouvements de torsion ou de traction
anal, brlures urinaires
violente), apposition priostes, fractures o Troubles du comportement en lien avec
diaphysaires spirodes
la sexualit
Bilan : radiographie squelette entier,
o Environnement social dfavorable
scintigraphie osseuse, bilan
o Antcdents familiaux d'abus sexuels
phosphocalcique
o Examen clinique complet non
o Brlures de diffrents types, diffrents traumatisant
endroits
o Le plus souvent, aucun signe clinique
o Syndrome de l'enfant secou :
spcifique
traumatismes crniens graves avant l'ge o Mdecin expriment +++
d'un an, avec hmorragie ou lsions
o Savoir couter l'enfant
crbrales svres : FO et TDM/IRM
crbrale +++
o Ecchymoses et hmatomes d'ge et de
localisation multiple
o Contusions thoraciques avec pneumoou hmothorax
o Lsions abdominales type de rupture
splnique, hpatique, de dchirures
msentriques
o Syndrome occlusif rvlant des
hmatomes intramuraux de la paroi
duodnale
o Lsions tympaniques ou dentaires

Ngligence physique, psychologique ou Syndrome de Munchhausen par

sociale Violence ou cruaut
procuration
psychologique
o Carences alimentaires : malnutrition,
o Pathologie de l'enfant produite ou
rachitisme o Hygine dfectueuse
simule par un parent
o Carences de soins (insuffisance de
o Examen frquent du mdecin la
traitements, excs d'hospitalisation ou
demande du parent
l'inverse, retard la consultation...)
o Dni du parent quant la cause des
o Carences affectives
symptmes
o Retentissement staturopondral,
o Rgression des symptmes lorsque
psychomoteur et comportemental
l'enfant est spar du parent responsable
o Rechercher violences physiques et abus o Critres de gravit : enfant de moins de
sexuel o Enqute psychosociale +++ o
2 ans, apnes, malaise, intoxication,
Utiliser l'hospitalisation +++
antcdent de mort subite dans la fratrie,
terrain psychologique particulier chez une
mre la profession mdicale ou
paramdicale
o Risques de squelles physiques,
psychologiques et de mort
H. Prise en charge de l'enfant maltrait et de l'entourage familial
o Rle protecteur du mdecin ;
o Hospitalisation de l'enfant avec le consentement des parents, sous couvert
d'une Ordonnance provisoire de placement.
BOOK DES ECN
1003
1.3.37
Indications de l'hospitalisation
o Lsions somatiques graves o Retentissement motionnel important o
Lsions traumatiques sans explication o Rcidive potentielle o Lsions
neurologiques chez le nourrisson o Grossesse dans le cadre d'un abus sexuel
Intrts de l'hospitalisation
o Assurer la prise en charge immdiate somatique, psychologique o
Protection immdiate de l'enfant o Bilan clinique et paraclinique o valuation
de la situation o Organiser la suite de la prise en charge
o Rfrer aux structures de proximit (Protection maternelle et infantile
[PMI], Aide sociale l'enfance [ASE],
Structures scolaires, mdecin traitant) ; o Brigade des mineurs ; o Numro
vert national : 119.
Signalement par toute personne qui aura eu connaissance de faits avrs ou
qui suspecte une maltraitance afin de faire cesser la maltraitance et
provoquer une enqute sociale.
Ncessit de constatations mdicales objectives et se limiter une
description objective des faits.
Signalement administratif auprs des
Signalement au niveau judiciaire auprs
services du prsident du Conseil gnrai d'un juge d'enfants ou du procureur

o Interventions prventives individuelles

et collectives
o Applicables en cas de notion de risque,
de danger en matire de sant, de
moralit et de scurit
o Accord de la famille

o Dcision du juge des enfants

o En cas de danger ou de gravit des
conditions d'ducation nettement
compromises
o Mise en place d'une AEMO (assistance
ducative en milieu ouvert) au sein de la
famille ou d'un placement
o Ordonnance de placement provisoire
(OPP)
o Renouvellement tous les 6 mois
o Enfant confi aux services de l'Aide
sociale l'enfance (ASE) : dpend du
Conseil gnral
o Juridictions pnales peuvent prononcer
des peines (de 3 ans la perptuit pour
de la violence physique, de 10 20 ans
pour la violence sexuelle)
o Juridiction civile peut prononcer une
dchance de l'autorit parentale

1004
BOOK DES ECN
1.3.39
Protection maternelle et infantile
Rles
o Mesures de prvention et d'ducation la sant des futurs parents et des
enfants
o Actions de prvention, de dpistage et de prise en charge des handicaps
de l'enfant de moins de 6 ans
o Conseils aux familles d'enfants handicaps
o Surveillance et contrle des tablissements et services d'accueil des
enfants de moins de 6 ans et des assistantes maternelles
quipe
o Sous la responsabilit du Conseil gnral
o Mdecins
o Infirmires
o Sages-femmes
o ducateurs
o Kinsithrapeutes
o Psychiatres, psychologues
o Assistantes sociales
Missions
o Examens mdicaux vise prventive avant l'ge de 6 ans
o Consultations mdicales gratuites
o Surveillance mdicale prventive des enfants l'cole maternelle
o Actions mdicosociales prventives domicile

o Rle dans le dpistage du handicap et l'orientation des enfants et leur

famille vers des structures type CAMSP (Centre d'action mdicosociale
prcoce)
o Actions de prvention des mauvais traitements et de prise en charge de la
maltraitance
o Consultations prnuptiales, prnatales et postnatales
o Actions de prvention mdicosociale
o Actions prventives domicile pour les femmes enceintes
o Planification et ducation familiale
o Aide l'obtention d'une place en crche ou de suivi
o Halte garderie
BOOK DES ECN
1005
1.3.37
Circuit de la protection de l'enfance
SIGNALEMENT (119 : cellule de signalement) Toute personne

1006
BOOK DES ECN
Troubles du comportement de l'adolescent
Mlanie Ferreri - Laurent Karila
I. Caractristiques comportementales et psychosociales de l'adolescent
normal
. priode du dveloppement de l'individu qui s'tend de 10 19 ans ;

. Dbut de l'adolescence par des phnomnes pubertaires qui vont entraner

de nombreuses modifications de l'organisme, et totalement modifier le
rapport au corps, des ges diffrents. Le dmarrage de la pubert peut
s'effectuer entre 9 et 15 ans chez le garon alors que chez la fille, il peut
avoir lieu entre 8 et 13 ans ;

Prise de conscience et adaptation aux modifications anatomiques ;

Identit sexuelle ;

Les adolescents sont en qute de leur identit o le groupe de pairs

occupe une place centrale. Ils ressentent un besoin intense d'appartenance
un groupe et un dsir profond d'exprimenter de nouveaux comportements
pour modeler leur propre identit ;

Besoin de relations extrafamiliales ;

Dsir d'autonomie sociale ;

Dcalage possible entre maturations physique et psychologique :

avance ou retard pubertaire dclench par le contexte ducatif ou
environnemental ;

Fin de l'adolescence dtermine par des critres sociaux (familiaux

comme vivre en couple, se marier, avoir des enfants ; civiques ; tre
autonome financirement, avoir une situation).
II. Diffrents troubles du comportement
11.1. Tentatives de suicide et suicide
Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :

flchissement des rsultats scolaires ;

hyperactivit ;

trouble des conduites ;

prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ;

violence sur soi ou sur autrui ;

fugues ;

attirance pour la marginalit ;

trouble du comportement alimentaire.

Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :

antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ;

perte d'un parent avant l'ge de 13 ans ;

pisode dpressif majeur ;

pisode maniaque ;
' trouble psychotique ;

conduites addictives ;

trouble du comportement ;
' vnements stressants rcents ;
' agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ;
sentiment d'humiliation aprs un chec ;
facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou
les petit(e)s ami(e)s.
BOOK DES ECN
1007
1.3.37

11.2. Abus de substances

Alcool et tabac : premires substances rencontres par l'adolescent, les
plus accessibles et donc trs logiquement les plus souvent consommes ;
ge de la premire ivresse alcoolique : 14,9 ans pour les garons et 15,3
ans pour les filles ;
Il est ncessaire d'tre particulirement vigilant car l'on sait trs bien que
plus l'ge de dbut de consommation d'alcool est prcoce, plus il y a un
risque d'installation d'une conduite addictive l'ge adulte ;
Exprimentation de substances psychoactives comme le cannabis et la
cocane ; Dpendance l'alcool et certaines drogues, hors cannabis et
tabac, rares l'adolescence.
Binge Drinking (BD)
L'ge o commence le BD tourne autour de 12-13 ans, augmente vers 1718 ans, autour du baccalaurat et reste globalement festif.
Consommation suprieure 5 verres d'alcool pris la suite en un temps
trs limit, souvent infrieur 2 heures, en gnral lors d'une soire pendant
un week-end.
Ivresse massive recherche par ces jeunes habituellement non
consommateurs rguliers.
Rituel lors des ftes.
Consommation d'alcool fort seul ou mlang des sodas.
Valeur d'appartenance un groupe, de norme sociale et encourage la
rptition du comportement.
11.3. Troubles des conduites
Plus frquents chez les garons autour de 12 ans et 14-16 ans chez les
filles ;
Antcdents familiaux de personnalit antisociale et/ou
d'alcoolodpendance ; conflit parental, absence de modle parental, enfant
non dsir ;
Agressivit verbale et physique rptitive de la part des parents ; hostilit
des parents divorcs ; abus, ngligence, maltraitance de l'enfant ; squelles
parentales de leur enfance ; chmage ; conditions de vie dfavorables ;
Apparition progressive des troubles ;
Ensemble de conduites agressives rptitives et persistantes au cours des
six derniers mois :
Agressivit envers des personnes ou des animaux (brutal, bagarreur,
hostile, utilisation d'armes, cruaut physique, vol en affrontant la victime,
relations sexuelles sous contrainte),
0
Destruction de biens matriels (feu, dgradation),
Vol ou fraude (effraction, arnaques, vol d'objets),
Violation grave de rgles tablies (trane dans les rues tard le soir malgr
l'interdiction parentale, fugues, cole buis- sonnire),
0
Altration du fonctionnement social, scolaire, professionnel (isolement,
retrait, dplacement en bandes, dlinquance),
Usage rgulier de tabac, d'alcool, de drogues,
Faible estime de soi,

 Penses, gestes et actes suicidaires frquents ;

0
Diagnostics diffrentiels : trouble de l'humeur, trouble psychotique, trouble
des apprentissages, dficit de l'attention avec hyperactivit, addictions ;
0
volution : vulnrabilit accrue un trouble de l'humeur, abus/dpendance
des substances, volution favorable quand trouble modr,
fonctionnement intellectuel normal et absence de comorbidits.
1008
BOOK DES ECN
1.3.39
114. Trouble hyperactif avec dficit de l'attention
. 3 domaines de manifestations : hyperactivit motrice, troubles de
l'attentions et impulsivit . plus frquent chez les garons premiers ns, en
ge scolaire, 3 4 fois plus chez les garons que les filles ; . Dbut souvent
prcoce (ds l'ge de 3 ans, avant 7 ans)
. Frres et surs prdisposs d'autres troubles (anxieux, comportement,
humeur) ; . Antcdents familiaux de personnalit antisociale, de trouble
conversif, de conduites addictives ; . Hyperactivit prsente dans au moins 2
situations comme l'cole et la maison ;
Dure d'attention courte ;
Distractibilit ;
Difficults se conformer des consignes la maison ou l'cole ;
Comportements impulsifs, irritables ;
Labilit motionnelle ;
Association possible de troubles de la lecture, du langage et de la
coordination, des comportements agressifs et de provocation ;
Diagnostics diffrentiels : troubles anxieux, manie, troubles des conduites,
troubles des apprentissages ;
volution ;
Persistance possible l'ge adulte (dans 15 20 % des cas),
Peut disparatre la pubert,
Rmission entre 12 et 20 ans mais partielle,
Vulnrabilit aux troubles de la personnalit (antisociale) et aux
troubles de l'humeur,
Risque de dvelopper un trouble des conduites quand le trouble
persiste l'adolescence,
Quand coexistence de ces troubles, risque de dvelopper un trouble
li l'abus de substances,
Pronostic dpendant de l'importance des troubles de conduite et du
fonctionnement familial.
III. Principes de la prvention et de la prise en charge
Reprage prcoce ;
Campagnes de prvention dans les tablissements scolaires ;
Suivi ambulatoire ;
Hospitalisation si ambulatoire complexe ;
Traitement pharmacologique en fonction du contexte : antidpresseurs
quand coexistent des troubles dpressifs et/ ou anxieux ; traitement

anxiolytique, psychostimulant pour le trouble hyperactif avec dficit de

l'attention, avec des rgles de prescriptions strictes et encadres et toujours
associs des sances de psychothrapies ;
Psychothrapie individuelle de l'enfant ;
Approche comportementale ;
Thrapie familiale ;
Traitement des comorbidits ;
Guidance parentale ;
Suivi par une quipe pluridisciplinaire (infirmiers, ducateurs, psychiatres,
psychologues, orthophonistes, psycho- motriciens, assistantes sociales...).
BOOK DES ECN
1009
1.3.45
Risque et conduite suicidaires
chei l'enfant, l'adolescent
et

l'adulte : ider

et prisd

itificatior

3 en charge

Mlange Ferreri - Laurent Karila

La crise suicidaire : reconnatre et prendre en charge. Recommandations de
bonnes pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalire des adolescents
aprs une tentative de suicide (HAS 1998)
I. Donnes pidirniologiques
Frquence des TS : 150 000 180 000/an.
Dcs par suicide : environ 12 000/an.
40 % de rcidives, dont la moiti dans l'anne.
2 % de dcs par suicide dans l'anne qui suit la tentative de suicide.
4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez
les adolescentes.
Surmortalit masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1
chez les adolescents.
Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme aprs 45 ans, et aprs
55 ans chez la femme. Taux de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65
ans. Les personnes ges tentent moins frquemment de se suicider que les
plus jeunes mais russissent plus souvent.
La majorit des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.
IL La crise suicidaire
Reprer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'ides et d'intentions
suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de
vulnrabilit.
1010
BOOK DES ECN
1.3.44

Ur 7. lments cliniques
Manifestations initiales de la crise
suicidaire
Fatigue, anxit, pleurs
irritabilit, agressivit
. Aboulie
Sentiment d'chec et d'inutilit
Baisse de l'estime de soi
Ruminations
Troubles du sommeil
Trouble de l'apptit
Retrait, isolement

Stade ultrieur de la crise suicidaire

Souffrance psychique intense

Recherche soudaine d'armes feu
Accalmie soudaine suspecte
Rduction du sens des valeurs
Dsespoir
Got morbide

Il est capital de rechercher de faon minutieuse les lments suivants :

antcdents familiaux de suicide ;
tentative (s) antrieure (s) de suicide ;
scnario de suicide ;
ides suicidaires verbalises ;
pessimisme ou dsespoir envahissants ;
laboration d'un testament ;
symptmes anxieux, dpressifs ;
asthnie majeure ;
moyens ltaux d'accs facile ;
proccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ;
proximit d'une situation de crise (par exemple un deuil).
Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :
flchissement des rsultats scolaires ;
hyperactivit ;
trouble des conduites ;
prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ;
violence sur soi ou sur autrui ;
fugues ;
attirance pour la marginalit ;
trouble du comportement alimentaire.
11.2. Facteurs de risque suicidaire
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Sociodmographiques
ge

Plus de 45 ans

Moins de 45 ans

Sexe
Statut marital
Emploi

Masculin
Divorc ou veuf
Chmage

Fminin
Mari
Employ

Relations
interpersonnelles

Conflictuelles

Stables

Milieu familial

Chaotique, conflictuel

Stable

BOOK DES ECN

1011
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Sant
Physique
Mentale
Activit suicidaire
Ides suicidaires Tentatives de suicide
Mthode ltale accessible
Ressources
Personnelles
Sociales
Maladie chronique
Hypochondriaque
Prise excessive de mdicaments
Dpression svre
Trouble psychotique
Trouble grave de la personnalit
Addiction
Dsespoir
Frquentes, intenses et prolonges
Nombreuses
Prmdites
Secours improbable
Dsir clair de mourir
Communication intrieure (reproche)
Mthode peu ltale et difficilement accessible
Faible russite Insight pauvre
Pauvret ou mauvais contrle des affects
Peu de relations Socialement isol Famille insensible
Bonne sant Se sent en forme Faible prise Dpression modre Trouble
anxieux Personnalit normale Alcoolisme social Optimisme
Rares, faibles et transitoires
Premire fois
Impulsives
Secours vident
Souhait de changement
Extriorise (colre)
Bonne russite Bon insight
Affects prsents et contrls normalement
Bonnes relations
Socialement intgr

Famille proccupe
Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :
0
antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ; perte d'un parent
avant l'ge de 13 ans ; pisode dpressif majeur ; pisode maniaque ; 0
trouble psychotique ;
1012
BOOK DES ECN
. conduites addictives ; . trouble du comportement ; , vnements stressants
rcents ;
, agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ;
sentiment d'humiliation aprs un chec ;
. facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou
les petit(e)s ami(e)s.
II.3. valuation de l'urgence et de la dangerosit
Il faut explorer les lments suivants :
- souffrance (douleur morale + + + ) ;
_ utilisation possible de moyens ltaux (fusil, armes blanches...) ; _
intentionnalit ; _ conduite risque suicidaire ;
- impulsivit ; _ dpression ;
_ vnement prcipitant ;
- rupture de soins ;
- antcdents personnels et familiaux de tentatives de suicide,
psychiatriques, addictologiques et somatiques ;
- soutien de la famille et de l'entourage.
III. Prise en charge
Prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ;
valuer le risque suicidaire et la rcidive ;
valuer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dpression,
schizophrnie, addictions, personnalit border- line, tat dlirant aigu) ;
f prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec
l'ensemble de l'entourage social ;
impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent,
pour favoriser l'alliance thrapeutique.
Indications de l'hospitalisation
Buts

 Risque suicidaire imminent

Projet suicidaire
Impulsivit
Absence de critique du geste
Refus de prise en charge en
ambulatoire
pisode dpressif majeur
Mlancolie
Ides dlirantes
Schizophrnie
Mauvaise observance thrapeutique
ou automdication
Sujet g
Isolement affectif
Difficults sociales ou vnements de
vie douloureux de survenue rcente
Envisager une hospitalisation la
demande d'un tiers en cas de refus

viter le passage l'acte suicidaire

Permettre une rsolution de la crise en
milieu protg
Instaurer un lien et une relation de
confiance avec le milieu hospitalier
Mettre en route un traitement
spcifique si pathologie psychiatrique
Retirer tout objet dangereux, assurer une
surveillance constante et une prsence
rassurante auprs du patient

1013 BOOK DES ECN

JJ

indications de la prise en charge en ambulatoire ;

entourage affectif de qualit, comprhensif et prsent,

ambiance ddramatise mais consciente du problme,

bon contact et rponse positive au soutien psychothrapeutique,

0
instauration d'un traitement sdatif posologie efficace afin de diminuer
l'anxit et d'viter un nouveau passage
l'acte avant la diminution des symptmes ou avant la rgression d'une
situation de crise, 0 traitements pharmacologiques en fonction de la
symptomatologie retrouve- ;
0
psychothrapie de soutien associe une psychothrapie plus structure
(inspiration analytique, cognitive et comportementale) ;
planifier un suivi ambulatoire aprs la crise suicidaire ou aprs une
tentative de suicide.
* Antidpresseurs : en cas d'pisode dpressif majeur, selon la molcule, en
association une psychothrapie, chez les enfants de 8 ans et plus n'ayant
pas rpondu des sances de psychothrapie seule et sous surveillance
stricte (AFSSAPS, 2008)
1014
BOOK DES ECN
1.11.189
Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte

Laurent Karila - Mlanie Ferreri

La crise suicidaire : reconnatre et prendre en charge. Recommandations de
bonnes pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalire des adolescents
aprs une tentative de suicide (HAS 1998)
Suicidant : individu survivant une tentative de suicide.
Suicidaire : individu ayant des ides ou exprimant, verbalement ou par
son comportement, des menaces de suicide.
Crise suicidaire : crise psychique dont le risque majeur est le suicide.
Tentative de suicide (TS) : conduite ayant pour but de se donner la mort
sans y aboutir.
Suicide : mort volontaire.
I. Donnes pidmiologiques
Frquence des TS : 150 000 180 000/an.
Dcs par suicide : environ 12 000/an.
40 % de rcidives, dont la moiti dans l'anne.
2 % de dcs par suicide dans l'anne qui suit la tentative de suicide.
4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez
les adolescentes.
Surmortalit masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1
chez les adolescents.
Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme aprs 45 ans, et aprs
55 ans chez la femme. Taux
de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes ges
tentent moins frquemment de se suicider que les plus jeunes mais
russissent plus souvent.
La majorit des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.
II. La crise suicidaire
Reprer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'ides et d'intentions
suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de
vulnrabilit.
11.1. lments cliniques
Manifestations initiales de la crise
Stade ultrieur de la crise suicidaire
suicidaire
Fatigue, anxit, pleurs
o Souffrance psychique intense o
Irritabilit, agressivit
Recherche soudaine d'armes feu
Aboulie
Accalmie soudaine suspecte
Sentiment d'chec et d'inutilit
Rduction du sens des valeurs q
Baisse de l'estime de soi
Dsespoir
Ruminations
Got morbide
Troubles du sommeil Trouble de
l'apptit
Retrait, isolement
BOOK DES ECN
1015

Il est capital de rechercher de faon minutieuse les lments suivants :

antcdents familiaux de suicide ;

tentative(s) antrieure (s) de suicide ;

scnario de suicide ;
ides suicidaires verbalises ;

pessimisme ou dsespoir envahissants ; laboration d'un

testament ;
symptmes anxieux, dpressifs ; asthnie majeure ;

moyens ltaux d'accs facile ;

proccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la
famille ;

proximit d'une situation de crise (par exemple un deuil).

Reprage de la crise suicidaire chez les adolescents :
flchissement des rsultats scolaires ; hyperactivit ; o trouble des
conduites ;
prises de risque inconsidres, notamment au niveau sexuel ; violence
sur soi ou sur autrui ; o fugues ;
attirance pour la marginalit ;

trouble du comportement alimentaire.

11.2. Facteurs de risque suicidaire
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Sociodmographiques
ge

Plus de 45 ans

Moins de 45 ans

Sexe

Masculin

Fminin

Statut marital

Divorc ou veuf

Mari

Emploi

Chmage

Employ

Relations
interpersonnelles
Milieu familial

Conflictuelles

Stables

Chaotique, conflictuel

Stable

Physique

Maladie chronique

Bonne sant
Faible prise

Mentale

Prise excessive de
mdicaments
Dpression svre
Trouble psychotique

Trouble anxieux

Hypochondriaque

Se sent en forme

Sant

Dpression modre

1016
BOOK DES ECN
1.11.189
Facteurs

Trouble grave de la
personnalit
Addiction

Personnalit normale

Dsespoir

Optimisme

Abus d'alcool

Haut risque

Risque faible

Frquentes, intenses et
prolonges
Nombreuses

Rares, faibles et transitoires

Prmdites

Impulsives

Secours improbable

Secours vident

Dsir clair de mourir

Souhait de changement

Communication intrieure
(reproche)

Extriorise (colre)

Mthode ltale accessible

Mthode peu ltale et

difficilement accessible

Faible russite

Bonne russite

Insight pauvre

Bon insight

Pauvret ou mauvais contrle

des affects
Peu de relations

Affects prsents et contrls

normalement
Bonnes relations

Socialement isol

Socialement intgr

Famille insensible

Famille proccupe

Activit suicidaire
Ides suicidaires
Tentatives de suicide

Premire fois

Ressources
Personnelles

Sociales

Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :

antcdents de traitement psychiatriques ou de TS ;
perte d'un parent avant l'ge de 13 ans ;
pisode dpressif majeur ;
pisode maniaque ;
trouble psychotique ;
conduites addictives ;
trouble du comportement ;
vnements stressants rcents ;
agressivit et impulsivit lors de conflits familiaux ou avec les amis ;

sentiment d'humiliation aprs un chec ;

facteurs prcipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou
les petit(e)s ami(e)s.
11.3. valuation de l'urgence et de la dangerosit
Il faut explorer les lments suivants :
- souffrance (douleur morale + + +) ;
- utilisation possible de moyens ltaux (fusil, armes blanches...) ;
- intentionnalit ;
~ conduite risque suicidaire ; ~ impulsivit ;
- dpression ;
- vnement prcipitant ;
BOOK DES ECN
1017
1.11.189
- rupture de soins ;
- antcdents personnels et familiaux de tentatives de suicide,
psychiatriques, addictologiques et somatiques ;
- soutien de la famille et de l'entourage.
OID. Prise en charge
Prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ; valuer le risque
suicidaire et la rcidive ;
valuer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dpression,
schizophrnie, addictions, personnalit border- line, tat dlirant aigu) ;
prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec
l'ensemble de l'entourage social ;
impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent,
pour favoriser l'alliance thrapeutique.
Indications de l'hospitalisation
Buts
Risque suicidaire imminent
Projet suicidaire

viter le passage l'acte suicidaire

Permettre une rsolution de la crise en

milieu protg
Impulsivit
o Instaurer un lien et une relation de
o Absence de critique du geste o Refus de confiance avec le milieu hospitalier
prise en charge en ambulatoire
Mettre en route un traitement
pisode dpressif majeur
spcifique si pathologie psychiatrique
Mlancolie
Retirer tout objet dangereux, assurer une
surveillance constante et une prsence
rassurante auprs du patient
Ides dlirantes
Schizophrnie
Mauvaise observance thrapeutique ou
automdication
Sujet g

 Isolement affectif
Difficults sociales ou vnements de
vie douloureux de survenue rcente
Envisager une hospitalisation la
demande d'un tiers en cas de refus
indications de la prise en charge en ambulatoire ;
entourage affectif de qualit, comprhensif et prsent,
ambiance ddramatise mais consciente du problme,
bon contact et rponse positive au soutien psychothrapeutique,
instauration d'un traitement sdatif posologie efficace afin de
diminuer l'anxit et d'viter un nouveau passage l'acte avant la
diminution des symptmes ou avant la rgression d'une situation de crise,
traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie
retrouve ;
psychothrapie de soutien associe une psychothrapie plus structure
(inspiration analytique ou cognitive et comportementale) ;
planifier un suivi ambulatoire aprs la crise suicidaire ou aprs une
tentative de suicide.
1018
BOOK DES ECN
problmes poss par les maladies
gntiques propos : c

l'une maladie

chromosomique : I

a trisomie 2

maladie gnique :

la mucoviscidose

maladie d'instabilit : li

isyndron

de l'X fragile
Emmanuelle Dugelay
Recommandations
Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose, confrence de
consensus, novembre 2002
I. Trisomie 21
A. Diagnostiquer une trisomie 21
Anomalie chromosomique la plus frquente et lre cause de retard mental.
1/700 ftus, prdominance masculine. Incidence augmente avec l'ge de la
mre.
Diagnostic antnatal : aprs consentement clair
- chographie antnatale du 1er trimestre : clart nucale > 95e percentile ;

chographie antnatale du 2e trimestre : malformations cardiaques ou

digestives, fmur court, hypoplasie des os propres du nez ;
marqueurs sriques : systmatiques entre 14 et 17 semaines
d'amnorrhe (HCG et alphaftoprotine) bientt remplacs par les
marquers sriques du 1er trimestre ;
Risque intgr : ge maternel/marqueurs sriques/clart nucale au 1er
trimestre
- amniocentse propose ds 15 semaines d'amnorrhe pour raliser un
caryotype ftal si : o risque intgr > 1/250, o signe d'appel
chographique,
o antcdent d'enfant ayant une trisomie 21 dans le couple ; Permet de
dpister 80 85 % des trisomies 21 ; risque de fausse couche = 1 %.
1019 BOOK DES ECN
JJ
1.2.31
Diagnostic clinique
Dysmorphie faciale
Anomalies des membres
Autres lments
Fentes palpbrales
obliques
picanthus
Nuque plate et courte
Hypoplasie des os
propres du nez
Oreilles basses, mal
ourles
Protrusion de la langue

Membres courts

Hypotonie nonatale

Clinodactylie,
brachymsophalangie
Pli palmaire transverse
unique
Pieds larges, petits et plats

Malformations cardiaques+
++
Malformations digestives
Agnsie des ctes

Syndactylie (orteils II et III)

Espacement des orteils I et
II
Hyperlaxit ligamentaire
Retard osseux et statural

Taches de Brushfield
Facis rond,
microcphalie
Caryotype sur prlvement sanguin systmatique pour confirmer le
diagnostic et dterminer le type cytogntique.
B) Complications de la trisomie 21
- Cardiaques : dans 50 % des cas donc chographie cardiaque
systmatique :
o canal atrioventriculaire le plus souvent,
o plus rarement : ttralogie de Fallot, communication interauriculaire ou
interventriculaire ;
- digestives :
o stnose ou atrsie duodnale (30 % des cas), o constipation opinitre ;
- immunohmatologiques :
o leucmies aigus lymphodes (RR = 20),
o maladies auto-immunes (diabte, hypothyrodie),

o infections ORL rptition (dficit de l'immunit humorale et cellulaire) ;

- fertilit : filles hypofertiles, garons striles ;
- neurosensorielles :
o retard psychomoteur (QI moyen de 50 5 ans), o dmence prcoce, o
cataracte prcoce, o pilepsie. On observe 90 % de dcs avant 40 ans.
C) Conseil gntique
Type cytogntique
Risque de rcurrence
Trisomie 21 libre et homogne (95 % de
cas)
Trisomie 21 en mosaque

Risque = 1 %

Trisomie 21 par translocation

Risque variable : de 0 100 %

Risque non augment si translocation
de novo (caryotypes des parents
normaux)

Risque < 1 %

Trisomie 21 partielle exceptionnelle

1020
BOOK DES ECN
1.2.31
II. Mucoviscidose
Transmission autosomique rcessive frquente (1/4 000 naissances environ).
Environ 1 personne/30 htrozygotes dans la population gnrale.
Mutation gne CFTR -> altration fonctionnelle d'un canal chlore ->
dshydratation du mucus.
Chromosome 7
des cellules pithliales.
(deltaF508 (66 % des cas)
A) Diagnostiquer une mucoviscidose Diagnostic antnatal
propos si :
- antcdent familial ;
_ htrozygotie connue d'un des parents ;
- signe d'appel chographique (hyperchognicit du grle+4- +). tude
gntique chez les parents.
Biopsie de trophoblaste ou amniocentse.
Dpistage nonatal
Systmatique depuis 2002 lors du test de Guthrie J3 (avec accord parental
sign).
Dosage de la trypsine par mthode immunoractive : au-del d'une certaine
valeur, recherche des 30 mutations les plus frquentes.
Sensibilit = 90 %, faible spcificit.
Diagnostic clinique
Le plus souvent, le diagnostic est port avant l'ge de 1 an. Risque =
dshydratation hyponatrmique

Signes digestifs

- retard l'mission du mconium la naissance ; (voire

ilus mconial)
- atteinte pancratique (85 % des cas) : insuffisance
pancratique exocrine avec malabsorption et retard
staturopondral, insuffisance pancratique endocrine plus
tardive avec diabte de type I ;
- prolapsus rectal ;
- ilus stercoral ;
- statose hpatique, voire cirrhose biliaire primitive.
Signes respiratoires - toux chronique grasse ;
- infections bronchopulmonaires rptition ;
- volution vers insuffisance respiratoire chronique.
Fertilit

retard pubertaire ;
strilit des hommes (agnsie des canaux dfrents) ;
hypofertilit des femmes.

Confirmation du diagnostic
~ Test de la sueur : positif si la concentration de chlore sudoral > 60 mEq/L
sur 2 mesures ; - biologie molculaire : recherche directe des mutations
connues.
1
BOOK DES ECN
1021
1.2.31
B) Examens complmentaires
Prescrits selon l'volution clinique de la maladie. Sur le plan respiratoire :
- imagerie thoracique rgulire (radiographie, scanner) ;
- preuves fonctionnelles respiratoires (syndrome obstmctif initial, syndrome
restrictif plus tardif) ;
- examen cytobactriologique des crachats (.Haemophilus influenzae,
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeivginosa) ;
- gaz du sang, saturation artrielle ;
- srologie antipyocyanique et aspergillaire ;
- chographie cardiaque rgulire la recherche d'une hypertension
artrielle pulmonaire. Sur le plan digestif :
- surveillance du bilan hpatique et pancratique, glycmie ;
- surveillance de l'tat nutritionnel et du syndrome de malabsorption (bilan
phosphocalcique, vitamines, bilan lipidique, bilan d'hmostase, statorrhe,
lastase fcale) ;
- surveillance de la croissance staturale (ge osseux).
C) Conseil gntique
M
m
M

MM

Mm

mM

mm

M : allle sain n : allle mut Risque :

25 % d'avoir un enfant malade (homozygote mm)
25 % d'avoir un enfant sain (homozygote MM)
50 % d'avoir un enfant htrozygote non malade (Mm ou mM)
III. Syndrome de l'X fragile
Maladie gntique dominante lie l'X (femmes conductrices).
Expansion de triplets CGG par instabilit (mutation si > 200 copies) inactivant
le gne FMR1. Prmutation (de 50 200 copies) : pas de signe clinique.
A) Diagnostiquer un syndrome de l'X fragile
Diagnostic antnatal : aprs consentement clair :
- biopsie de trophoblastes ds 11 semaines d'amnorrhe pour biologie
molculaire ;
- amniocentse ds 15 semaines d'amnorrhe pour culture cellulaire.
Diagnostic clinique
Pntrance incomplte et expressivit variable
Hommes
Avant la pubert

ge adulte

1022
BOOK DES ECN
Femmes
Femmes porteuses de la prmutation
Femmes porteuses de la mutation

- dysmorphie faciale aspcifique

(macrocphalie) ;
- retard mental d'aggravation
progressive ; -troubles du comportement
;
- pilepsie.
Triade clinique :
- retard mental ;
- dysmorphie faciale caractristique
(visage allong, front haut, oreilles mal
ourles, mchoire prominente, lvres
paisses) ;
- macro-orchidie.

Pas de symptme
Signes cliniques dans 50 % des cas :
- retard mental modr ;
- dysmorphie faciale partielle.

Examens complmentaires
Biologie molculaire+ + + (quantification du nombre de triplets CGG par PCR).
Caryotype reste ncessaire pour liminer d'autres causes de retard mental.
B) Conseil gntique
Arbre gnalogique

Situation

Risque de transmission

Femmes porteuses de la mutation

complte

50 % de risque d'avoir un enfant atteint

(garon atteint, fille conductrice de
phnotype imprvisible)
Risque de transmission par instabilit :
- Quasi nul si < 60 copies ;
- 100 % si > 100 copies ou si dj un
enfant atteint.
Transmission de la mutation leur fille

Femmes porteuses de la prmutation

Hommes vecteurs

1023 BOOK DES ECN

JJ
.3.33
Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal Dpistage des
anomales orthopdiques, des troubles visuels et auditifs. Examens de sant
obligatoires. Mdecine scolaire. Mortalit et morbidit infantiles.
Emmanuelle Dugelay
Recommandations
- Propositions portant sur le dpistage individuel chez l'enfant de 28 jours
6 ans et chez l'enfant de 7 18 ans, destines aux mdecins gnralistes,
pdiatres, mdecins de pmi et mdecins scolaires (HAS, septembre 2005) ;
- dpistage prcoce des troubles de la fonction visuelle chez l'enfant pour
prvenir l'amblyopie (ANAES, octobre 2002).
I. Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent
Examens de sant obligatoires
Vingt examens de sant de la naissance 6 ans, rembourss 100 %,
consigns dans le carnet de sant.
Au cours de la lre anne : 1 semaine (certificat obligatoire), tous les mois
jusqu' 6 mois, 9 mois (certificat obligatoire)
et 1 an.
Entre 1 et 6 ans : tous les 4 mois la 2e anne (certificat obligatoire 2 ans)
puis 2 fois/an.
Consultation pdiatrique = prvention et dpistage
- tat vaccinal ;
- croissance staturopondrale, prvention de l'obsit ;
- dveloppement psychomoteur, troubles de l'apprentissage ou du
dveloppement ;
- dpistage des anomalies auditives, visuelles, orthopdiques ;

- tat buccodentaire ;
- dveloppement pubertaire ;
- troubles psychiatriques.
Mdecine scolaire
Trois bilans mdicaux (3 ans, 5 ans et la fin de la scolarit primaire) :
- dveloppement psychomoteur (langage, apprentissage, latralit) ;
- anomalies orthopdiques, visuelles ou auditives ;
- adaptation la collectivit.
+ 1 bilan d'orientation en classe de 3e (dveloppement psychosomatique et
affectif, troubles des conduites, projets).
1024
BOOK DES ECN
JJ
1.3.34
II. Anomalies orthopdiques
A) Dysplasie congnitale de hanche
Examen clinique normal la naissance
Examen clinique anormal la
naissance
pas de facteur de
S 1 facteur(s) de risque chographie des hanches ds la
risque
chographie 1 mois maternit
suivi clinique
Facteurs de risque :
- antcdents familiaux ;
- contraintes mcaniques antnatales : gmellit, macrosomie, prsentation
en sige ;
- syndrome polymalformatif ou autres anomalies orthopdiques. Examen
clinique :
Manuvres de Barlow et d'Ortolani la recherche d'un ressaut de sortie ou
d'entre.
Traitement
Langes en abduction.
Suivi clinique et chographique rgulier.
B)
Membres infrieurs
- ingalit de longueur ;
- genu varum, valgum, flessum ou recurvatum.
C)
Scoliose
Frquente l'adolescence (5 %), prdominance fminine.
Dformation tridimensionnelle (diffrente de l'attitude scoliotique)
d'volution lente en priode prpubertaire puis rapide la pubert.
Diagnostic
- clinique (gibbosit lorsque l'enfant est pench en avant) ;
- radiographique : radiographies du rachis entier (face + profil) et du bassin.
Causes
Scoliose primitive (75 %)
Antcdents familiaux frquents

Scoliose secondaire (25 %)

Neuromusculaire (myopathie,
syringomylie...)
Malformative (dfaut de formation ou de
segmentation)
Maladies de systme (syndrome de
Marfan, neurofibromatose de type I...)

Traitement = selon la svrit et le stade de maturation osseuse et

pubertaire :
- rducation musculaire si courbure < 15 ;
- traitement orthopdique (corset) si courbure comprise entre 15 et 35;
~ traitement chirurgical (osthosynthse + arthrodse) en cas de courbure
> 35.
1025 BOOK DES ECN
891. Troubles visuels
Recommandations pour la pratique :
- dpistage des troubles visuels l'examen du 8e jour, du 4e mois, du 9e
mois et du 24e mois (leucocorie, strabisme, nys- tagmus, rflexe
photomoteur, poursuite oculaire, clignement la menace) ;
- examen ophtalmologique avant l'entre au CP (acuit visuelle, vision des
couleurs, strabisme, amblyopie). Un strabisme aprs l'ge de 4 mois est
pathologique jusqu' preuve du contraire.
Une leucocorie doit tre explore en urgence.
Principales anomalies de la fonction visuelle
Rflexes
rflexe photomoteur ; clignement la
menace ; nystagmus (cause
neurologique).
Coordination
Faible acuit visuelle

troubles du paralllisme (strabisme) ;

incoordination oculaire, errance du
regard.
Retard la prhension, mouvements
errants, jeux d'ombre et de lumire.

Leucocorie

rtinoblastome, cataracte.

Anomalies congnitales

Cataracte congnitale, glaucome,

malformations oculaires, colobome,
rtinopathie, atteinte neurologique
centrale.

Strabisme
Frquent (4 %), doit tre trait rapidement (avant l'ge de 6 ans) pour viter
l'volution vers une amblyopie unie ou bilatrale qui peut tre dfinitive.
Amblyopie

- Neutralisation d'un des 2 yeux (il amblyope) pour viter la diplopie due
au strabisme ;
- traitement : occlusion de l'il sain pour supprimer cette neutralisation ;
- facteurs de risque : antcdents familiaux, hypotrophie/prmaturit,
anomalies chromosomiques, syndrome malfor- matif, exposition in utero
(tabac, alcool, cocane, infection...).
IV. Troubles auditifs
Dpistage nonatal gnralis = ds la maternit.
- otomissions acoustiques en priorit ;
- potentiels voqus auditifs si besoin.
1026
BOOK DES ECN JJ
1.3.34
Facteurs de risque de troubles auditifs
Priode nonatale
Antcdents familiaux Consanguinit
Infections maternoftales (mningites,
CMV) Prmaturit, hypotrophie, anoxie
prinatale Syndrome polymalformatif
Atteinte neurologique

Priode postnonatale et enfance

Mningite bactrienne (pneumocoque++

+) Traitement par aminoside Fracture du
rocher

Dpistage individuel au cours du suivi

Tout retard de langage ou des acquisitions doit faire voquer un trouble de
l'audition.
Le diagnostic doit tre pos prcocement avant l'apparition du langage pour
raliser une supplance prothtique si ncessaire :
- jouets sonores, sursaut aux bruits forts ds 4 mois ;
- stimuli vocaux familiers ds 9 mois ;
- rpond son prnom, langage ds 2 ans.
V. Mortalit et morbidit infantiles
Taux de mortalit infantile (< 1 an) = taux de mortalit nonatale (< 28 jours) +
taux de mortalit postnonatale.
Tranches d'ge

Causes de mortalit

< 1 an

affections prinatales ;
malformations congnitales ;
mort subite du nourrisson.

1 14 ans

- accidents domestiques+++ ; -tumeurs.

> 15 ans

- suicides ;
- accidents de la voie publique ;
- conduites risque.

1027 BOOK DES ECN

1.3.34
Alimentation et besoins nutritionneis du nourrisson et de l'enfant
Arnaud lsap0f
HAS : Recommandations sur l'allaitement maternel. Mise en uvre et
poursuite dans les 6 premiers mois de vie. Cadre rglementaire : directive
europenne 2006/141/CEE
Trois priodes d'alimentation dfinies :
Jusqu' 4-6 mois rvolus : laits ou prparations pour nourrissons
(PPN). Alimentation lacte exclusive.
Rpond aux besoins nutritionneis des nourrissons.
De 4-6 mois rvolus 12 mois rvolus : laits ou prparations de suite
(PS). Priode de diversification alimentaire.
Consommation journalire de lait de suite : au moins 500 mL/j.
De 1 3 ans : lait de croissance (LC). Alimentation diversifie.
S. De la naissance 4-6 mois : Alimentation lacte exclusive
Deux modes d'alimentation possible : allaitement maternel ou allaitement
artificiel. Le lait maternel est l'aliment de choix pour les nourrissons dans les
premiers mois de vie. Contre-indications au lait de mre exceptionnelles :
VIH ou galactosmie.
Intrt de l'allaitement maternel :
composition parfaitement adapte aux besoins de l'enfant ;
contient des acides gras essentiels indispensables la maturation
crbrale ;
pas de protines allergisantes (vs Lactoglobuline du lait de vache) ;
prsence de protines possdant des proprits protectrices : IgA ;
absence de cot ;
avantages psychoaffectifs de la relation mre-enfant.
Mise en uvre de l'allaitement :
prcoce, ds les premires heures de vie ;
la demande du bb, 6-8 fois par jour ;
ttes courtes (<20 min), sur chaque sein.
Complments alimentaires ncessaires :
vitamine K une fois par semaine tant que l'allaitement maternel est
exclusif ;
vitamine D tous les jours.
Alimentation artificielle :

 base de lait de vache modifi pour tre le plus proche possible du lait de
mre.
Prparation soumises rglementation :
prparations pour nourrisson (lait premier ge) ;
lait antireflux (caroube ou amidon) ;
1028
BOOK DES ECN
1.3.34
lait anticolique acidifi ;
lait hypoallergnique : hydrolyse partielle des protines de lait de
vache en cas d'atopie familiale ;
lait sans protines de lait de vache : hydrolyse des PLV en cas
d'allergie au lait de vache, en ralimentation aprs une gastroentrite chez
l'enfant de moins de 3 mois ;
lait de soja : alternative possible en cas d'allergie aux PLV. Risque
d'allergies croises et rpercussion sur le dveloppement des organes
gnitaux (phyto-estrognes) ;
lait sans lactose : en cas d'intolrance au lactose, en ralimentation
aprs GEA svre de l'enfant de plus de 3 mois, en cas de galactosmie,
glycognose ;
- lait pour petits poids de naissance ;
les autres laits : laits de chvre, brebis, jument, boissons au soja ne sont
pas adapts pour les apports nutritionnels du bb = risque de carences
nutritionnelles graves.
Besoins nutritionnels de la naissance 6
mois
Naissance
10 j
3 mois-6 mois
Eau

80-100 ml/kg

120-150 ml/kg/j

150 ml/kg/j

Calories

90 kCal/kg/j

120

110

Protines

2,2 g/kg/j

Calcium

400 mg/j

Fer

6 mg/j

2 g/kg/j
-

8 mg/j

II. De 4-6 mois un an : priode de transition et de diversification

Priode de transition : partir de 4 (rvolus)-6 mois. L'alimentation lacte
reste ncessaire : minimum 500 ml/j. Passage au lait 2 ge jusqu' un an.
Contiennent plus d'apport en fer.
Diversification alimentaire, car le lait seul ne couvre plus l'ensemble des
besoins nutritionnels de l'enfant.
Pas de diversification avant 4 mois, car risque de dvelopper des allergies
alimentaires.
Introduction des lgumes puis des fruits cuits partir de 4 mois.

Introduction des crales sans gluten partir de 4 mois puis avec gluten 6
mois.
Introduction des protines animales : viande, poisson, uf partir de 7-8
mois.
Diminution progressive du nombre de repas : passage 4 repas partir de 6
mois.
Poursuite de la supplmentation en vitamine D.
Besoins nutritionnels de 6 mois un an
6 mois Un an
Eau

120 ml/kg/j

110 ml/kg/j

Calories

110 Cal/kg/j

110

Protines

2 g/kg/j

Calcium

500 mg/j

600 mg/j

Fer

8 mg/j

10 mg/j

1029 BOOK DES ECN

1.3.34
III. D'un an 3 ans : alimentation diversifie
Ncessit de maintenir des apports lacts de 500 ml/j/min de lait de
croissance ou de lait entier.
Quatre repas principaux par jour.
L'eau est la seule boisson recommande.
viter les boissons gazeuses ou sucres.
Poursuite de la diversification, de l'veil sensoriel.
1030
BOOK DES ECN
1.10.23
valuation et soins du Diouveau-n lerme
Vincent Gajdos
Recommandations
Recommandations pour la pratique clinique : diagnostic et traitement curatif
de l'infection bactrienne prcoce du nouveau-n - ANAES septembre 2002.
1. Raliser un examen complet du nouveau-n terme et les premires
manuvres : _ reprise des antcdents familiaux : o maladies hrditaires, o
malformations congnitales ;
- histoire de la grossesse :
o parit,
o notion de menaces d'accouchement prmatur, o groupe sanguin ABO rhsus de la maman, o prises mdicamenteuses et de toxiques pendant la
grossesse, o rsultat des chographies antnatales,

o srologies maternelles : VIH, HBV, HCV, rubole, syphilis, toxoplasmose, o

prlvement vaginal au 8e mois de grossesse : prsence d'un streptocoque B
?
- accouchement :
o terme,
o dure de la rupture des membranes, du travail, o prsentation du ftus, o
liquide amniotique : abondance, couleur,
o temprature maternelle, administration d'antibiotiques pendant le travail,
o notion de souffrance ftale (rythme cardiaque ftal), o voie
d'accouchement, ncessit de manuvres instrumentales ;
- examen du nouveau-n la naissance (aprs schage rapide avec un linge
sec et chaud, prvention de l'hypothermie) :
o poids (normalement autour de 3 kg), taille (normalement autour de 50 cm),
primtre crnien (normalement autour de 35 cm), o valuation de
l'adaptation la vie extra-utrine : score d'Apgar 0,1, 3, 5 et 10 minutes,
Score d'APGAR
Activit
Respiration
Couleur
Tonus
Ractivit
cardiaque
0

< 100/min

Irrgulire

> 100/min

Normale

Cyanose
gnralise ou
pleur
Cyanose des
extrmits
Rose

Nul

Nulle

Flexion des
membres
infrieurs
Quadriflexion

Faible
(geignement,
grimace)
Vive (cris)

Apgar < 4 : tat de mort apparente. APgar entre 4 et 7 : souffrance modre.

A
Pgar>7: normal.
BOOK DES ECN
1031
o examen clinique complet :
valuation du terme rel : aspect de la peau (normalement rose, un peu
fripe), 13 temprature corporelle,

recherche de malformations : fente labiale ou labiopalatine,

vrification de la permabilit des choa ns, aspect des membres, des
extrmits (5 doigts, 5 orteils), vrification de la normalit du rachis
recherche d'une dysplasie de hanche (ressaut), vrification de l'absence
d'anomalie de la ligne mdiane (fossette sacrococcygienne, au maximum,
spina bifida),
examen cardiovasculaire : recherche d'un souffle, d'une anomalie des
pouls, en particulier fmoraux (coarctation de l'aorte), vrification de
l'ombilic (une veine et deux artres), de la normalit du temps de
recoloration cutane (< 3 s), auscultation pulmonaire (normalement
symtrique, frquence normale : 40-50/minutes, absence de pauses de plus
de 10 s), H palpation abdominale pour s'assurer que les structures digestives

sont en place, introduction d'une sonde dans l'estomac et test la seringue

pour s'assurer de l'absence d'atrsie de l'sophage, vrification de l'absence
d'imperforation anale. Le premier mconium doit tre mis dans les 24
premires heures. Vrification de l'installation d'une diurse dans les
premires heures, 0 vrification de la normalit des organes gnitaux
externes : pnis de taille normale, mat normalement implant, testicules en
place, normalit des organes gnitaux externes fminins (chez la petite fille,
des pertes type de leucorrhes, voire de mtrorragies sont classiques de
mme qu'une petite pousse mammaire vers le 5e jour),

examen neurologique : examen du crne (fontanelles et

sutures), valuation du tonus passif, recherche des rflexes archaques) ;
o gestes systmatiques la naissance :
s administration de vitamine K (prvention de la maladie hmorragique du
nouveau-n), administration d'un collyre ophtalmique antibiotique
(prvention de Chlamydiae),

mise au sein ou premier biberon dans les premires heures

(risque d'hypoglycmie).
2. Prise en charge dans les premiers jours :
- vrification de la qualit de l'alimentation ;
- surveillance de la courbe de poids : un nouveau-n ne doit pas perdre plus
de 10 % de son poids initial et doit reprendre son poids de naissance dans
les dix premiers jours ;
- dpistage prcoce de l'ictre : utilisation de la bilirubinomtrie
transcutane, report des valeurs sur des abaques et traitement par
photothrapie si les abaques indiquent un risque de dveloppement d'ictre
grave ;
- dpistage des maladies congnitales les plus frquentes et accessibles
un traitement : hypothyrodie congnitale, phnylctonurie, hyperplasie
congnitale des surrnales, mucoviscidose (consentement crit des parents
car examen gntique, drpanocytose en cas d'origine gographique
compatible) ;
- examen clinique (du 8e jour), en pratique avant la sortie de maternit.
3. Reconnatre les situations ncessitant une prise en charge spcialise :
- la prmaturit : terme de naissance < 37 SA ;
o qualifie de trs grande prmaturit (< 28 SA), grande prmaturit (28-32
SA) ou de moyenne prmaturit
(32-37 SA), o toujours en rechercher la cause :
Q
maternelle (infection, maladie chronique, malformation gyncologique,
mauvaises conditions socioconomiques, prises de toxiques), 0 placentaire (toxmie, voire
prclampsie, rupture prmature des membranes, hydramnios), Q ftale
(grossesse multiple, pathologie ftale),
s elle peut tre lie une dcision d'extraction pour cause maternelle
(HTA menaante, pathologie maternelle ncessitant des soins incompatibles
avec la poursuite de la grossesse) ou ftale (souffrance ftale aigu ou
chronique, retard de croissance intra-utrin svre), 0 la cause n'est pas

toujours retrouve, o lutte contre les principales complications : prise en

charge de ranimation nonatale trs spcialise. Il faut nanmoins tre
capable d'en expliquer les grands principes aux parents,
risque majeur d'hypothermie (mise en incubateur), d'hypoglycmie
(nutrition prcoce, ventuellement parentrale),
1032
BOOK DES ECN JJ
1.10.23

risque de dtresse respiratoire d'autant plus important que le

terme est petit (immaturit du surfac- tant avant 34 SA), ncessit d'instiller
du surfactant exogne en intratrachal, apnes centrales par immaturit du
tronc crbral,
0
risque infectieux d'autant plus important que le terme est petit et que des
prothses ont t poses, 0 risque digestif : immaturit intestinale exposant
le nourrisson au risque d'entrocolite ulcroncro- sante,
0
risque hmodynamique : persistance du canal artriel,
H
risque neurologique : hmorragies intraventriculaires, intracrbrales,
leucomalacie priventricu- Iaire,
_ le retard de croissance intra-utrin : poids de naissance rapport l'ge
infrieur au 10e percentile ; o suspect en antnatal (biomtrie ftale) ou
dcouvert en postnatal (anthropomtrie), o d'autant plus svre qu'il s'est
install tt dans la grossesse et qu'il est global, touchant toutes les
mensurations : il tmoigne d'une souffrance ftale plus globale et les
risques de squelles neurologiques sont plus grands, o rechercher la
cause,
o maternelle (mauvaises conditions socioconomiques, ge maternel < 20
ans ou > 40 ans, hypertension artrielle, malformation utrine, prise de
toxiques, 0 causes annexielles : anomalie de position du placenta, infarctus
ou thrombose du placenta, pathologie du cordon ombilical (artre ombilicale
unique), 0 ftales : embryoftopathie infectieuse (CMV, toxoplasmose),
anomalie chromosomique, grossesse multiple,
o connatre, dpister et traiter les complications, 0 hypothermie,
0
troubles mtaboliques (hypoglycmie, hypocalcmie), m croissance,
- l'infection maternoftale,
o les germes les plus frquents : streptocoque B, E. Coli, entrocoques,
Listeria monocytognes, o le risque est d'autant plus important qu'il y a une
rupture prolonge des membranes, une fivre maternelle
pendant l'accouchement, un tableau vocateur d'une chorioamniotite, o
voquer devant toute prmaturit inexplique, toute souffrance ftale
inexplique, toute anomalie de l'examen clinique inexplique ou devant
toute fivre, o rechercher des signes de mauvaise tolrance hmodynamique
et neurologique,
o bilan systmatique : NFS, CRP, hmoculture, ECBU, PL (si AEG, sepsis,
bombement de la fontanelle, anomalie de l'examen neurologique,
prlvements microbiologiques priphriques : liquide gastrique
(interprtable si ralis avant 6 heures de vie), radiographie de thorax, o

traitement probabiliste systmatique si le nouveau-n est symptomatique :

triple antibiothrapie associant une C3G, l'ampicilline et un aminoside. La
poursuite du traitement sera adapte en fonction des rsultats des cultures,
- la dtresse respiratoire nonatale ;
o principales causes :
0
pulmonaires : infection pulmonaire, retard de rsorption du liquide
pulmonaire, inhalation de liquide amniotique, maladie des membranes
hyalines (chez le prmatur), pneumothorax,

extrapulmonaire : cardiopathie congnitale, malformations

(hernie diaphragmatique, imperforation des choanes...) ;
o diagnostic clinique :
0
frquence respiratoire, coloration, SpO,, auscultation pulmonaire,
temprature, hmodynamique, 0 syndrome de dtresse respiratoire : le score
de Silverman,
BOOK DES ECN
1033

Score de Silverman
0

Balancement des ailes Absent

du nez
Balancement
Absent
thoracoabdominal

Modr

Intense j

Tirage intercostal

Absent

Modr

Intense I

Entonnoir xiphodien

Absent

Modr

Intense [

Asynergie
Respiration
thoracoabdominale paradoxale I

Geignement
Absent
Audible au
Audible l'oreille
expiratoire
stthoscope
o examens complmentaires : radiographie de thorax, NFS, CRP,
hmoculture, o prise en charge :
a traitement de l'insuffisance respiratoire : oxygnothrapie, voire
ventilation,
n antibiothrapie au moindre doute infectieux,
s prise en charge spcialise (maladie des membranes hyalines,
malformations...) ; - consquences de certaines pathologies maternelles ; o
diabte gestationnel :

les principaux risques ftaux sont la mort ftale in

utero, la macrosomie et ses risques de traumatisme obsttrical, la
prmaturit, les hypoglycmies nonatales (c'est le principal risque),

prise en charge postnatale : prvention des

hypoglycmies : alimentation rgulire avec apports riches en glucides,
surveillance des dextro, au maximum, injections de glucagon,
o pathologie virale : HBV, VIH,


HBV : tout enfant naissant d'une mre dont le statut
pour l'hpatite B n'est pas connu ou qui a une hpatite B doit bnficier
d'une srovaccination ds la salle de naissance. L'allaitement maternel n'est
pas contre-indiqu,

VIH : tout enfant naissance de mre VIH doit natre sous

perfusion maternelle d'AZT. L'AZT sera poursuivie chez l'enfant pendant six
semaines et un suivi permettra de s'assurer de l'absence de sroconversion
de l'enfant. Dans les pays dvelopps, l'allaitement est contre-indiqu.
4. Promouvoir la qualit des premiers liens affectifs parents-enfant. Expliquer
aux parents les bases de la puriculture
promotion de l'allaitement maternel (les contre-indications sont
exceptionnelles) ;
o ncessite une supplmentation en vitamine K, o conseils donns la
maman de bien s'hydrater,
o prise du sein la demande , ttes de cinq dix minutes sur chaque
sein,
o proposition de complment (lait 1er ge) si quantits de lait insuffisantes
pour assurer une satit du nou- veau-n,
o surveillance du poids (prises attendues de 25-30 g/j) ;
alimentation par lait maternis ;
o prescription la sortie de maternit de lait 1er ge (60 ml 6 8 fois par
jour),
supplmentation en vitamine D systmatique (1 000 Ul/j) ;
soins du cordon ;
consultation systmatique 10 jours de vie ;
conseil de consulter en urgence en cas de fivre.
1034
BOOK DES ECN JJ
r
Douleur chei l'enfant : sdation et traitements antalgiques
Vincent Gajdos
Recommandations
ANAES. valuation et stratgies de prise en charge de la douleur aigu en
ambulatoire chez l'enfant de 1 mois 1-5 ans. mars 2000 : 6-17. Site de la
HAS : www.anaes.fr.
I. Outils d'valuation
Autovaluation :
o chelle visuelle analogique (EVA), o chelle numrique simple (ENS), o
chelle des visages (FPS-R), o chelle verbale simple, o schma du
bonhomme, o poker Chips (jetons), o algocubes ;
htrovaluation :
o Children's Hospital ofEastern Ontario Pain Scale (CHEOPS), o douleur aigu
nouveau-n (DAN), o chelle douleur inconfort du nouveau-n (EDIN), o
Prmatur Infant Pain Profile (PIPP'), o Amiel-Tison inverse, o Objective Pain
Scale (OPS), o Neonatal Facial Coding System (NFCS), o FLACC (Face, Legs,
Activity, Cry, Consolability), o chelle San Salvadour (DESS enfant

polyhandicap), o douleur chelle Gustave-Roussy (DEGR : enfant

douloureux chronique), o htrovaluation douleur enfant (HEDEN : chelle
DEGR simplifie), o EVENDOL (valuation enfant douleur).
ge
Douleur aigu chelle
recommande
(seuil de traitement)
Prmatur et nouveau-n

0-2 ans

1035
BOOK DES ECN
JJ
6.68
ge

2-7 ans

4-6 ans

- DAN (valide surtout

pour la douleur d'un soin)
[3/10]
- NFCS (adapte aussi
la douleur d'un soin) [1/4]
- PIPP (valide surtout
pour
la douleur d'un soin) [612/21]
Amiel-Tison (5/20) OPS
(3/10) FLACC

-EDIN (5/15)

EDIN (outil valid pour le

nouveau-n mais utilisable
par dfaut dans cette
tranche d'ge) (5/15)

Douleur aigu chelle

recommande
(seuil de traitement)
OPS (3/10 ou 2/8 si item
pression
artrielle absent)
CHEOPS (valide aussi la
douleur d'un soin) [9/13]
Jetons
chelle des visages (4/10)

DEGR (10/40)
HEDEN (3/10)

Jetons
chelle des visages (4/10)

En ranimation de la
naissance l'adolescence
Aux urgences
de 0 7 ans
Enfant handicap

Corn fort Scale (24/40)

partir de 6 ans

chelle des visages (4/10) chelle des visages (4/10)

EVA (3/10)
EVA (3/10)

EVENDOL (4/15)

EVENDOL (4/15)

DESS (6/40)

DESS (6/40)

ENS ( partir de 8-10 ans et ENS ( partir de 8-10 ans

surtout l'adolescence)
et
(3/10)
surtout l'adolescence)
[3/10]
Schma du bonhomme
DEGR (valide jusqu' 6
ans mais utilisable au-del
en cas d'inertie
psychomotrice) [10/40]
II. Traitements
- Traitements non mdicamenteux :
o le meilleur traitement : la prvention de la douleur lie aux soins :
rationaliser les soins (ne faire que le
ncessaire, regrouper les soins...), o information, prparation de l'enfant et
de sa famille, rassurance, o distraction,
o solutions sucres, allaitement maternel et peau--peau en
nonatalogie,
- mdicaments pour les douleurs par excs de nociception,
o antalgiques de niveau 1 :
0 paractamol : 15 mg/kg/6 heures en 4 prises de prfrence par voie orale
ou intraveineuse. viter la voie rectale. Si voie intraveineuse avant l'ge d'un
an ou un poids de 10 kg : 7,5 mg/kg/6 heures,
AINS : ibuprofne (sirop Advil AMM ds 3 mois) : 10 mg/kg/8 heures
per os. Contre-indiqu en cas de dshydratation ou de varicelle ; o
antalgiques de niveau 2 :

codine (Codenfan AMM 1 an) : 0,5-1 mg/kg/4 6 heures.

Disponible en sirop seul [ou en comprim en association au paractamol ;
AMM >15 ans],
tramadol (en gouttes AMM 3 ans ; cp 50 mg AMM > 12 ans), 1 mg/kg/8
heures (ne pas dpasser 2 mg/lcg ou 100 mg, 3 fois par jour),

nalbuphine : opiode faible agoniste-antagoniste , 0,2

mg/kg toutes les 4 heures (perfusion lente IV en 5 10 min) ou 0,4 mg/kg
par voie rectale (produit de choix aux urgences). Il existe un effet pla- fond
(dose max 1-2 mg/kg/j) ;
1036
BOOK DES ECN
J
o antalgiques de niveau 3 : morphine :

pas de posologie maximale. La bonne dose est celle qui calme

la douleur avec un minimum d'effets secondaires,
o la posologie par voie orale est deux trois fois celle de la voie IV,
a titration IV : dose de charge de 100 \xg/kg suivie de bolus de 25 jLtg/kg
toutes les 8 minutes jusqu' obtention d'une analgsie efficace (EVA <
30/100). La dose totale ayant permis l'obtention de l'analgsie reprsente la
dose efficace pour 4 heures, 0 dispositifs d'administration de la morphine
aprs l'ge de 6 ans : PCA possible ( analgsie contrle par le patient ),

dispositifs d'administration de la morphine avant l'ge de 6 ans :

a. perfusion continue (posologie initiale : 10 20 /xg/kg/h ; nouveau-n ou
nourrisson 10 ^g/ kg/h), prvoir des boli de 10 % de la dose quotidienne
en cas de douleurs aigus intercurrentes ; augmenter le dbit continu par
paliers de 25 % en cas d'inefficacit,
b. il s'agit d'une NCA (Nurse Controled Analgesia) : analgsie contrle par
l'IDE ou les parents. Il est alors capital de prvoir des limites de doses par
priode de 4 heures afin d'viter tout risque de surdosage (par exemple :
4 boli/4 heures). Dans tous les cas, priode rfrac- taire entre deux boli de
8 minutes (dlai minimum d'efficacit),
c. relais du traitement par morphine par voie orale.
Galniques : gouttes (Oramorph, Morphine Aguettant), comprims
libration immdiate (Actiskenan, Sevredol), comprims libration
prolonge (Moscontin, Skenan).
La dose totale quotidienne efficace par voie IV est multiplie par 2-3 pour
connatre la dose orale quotidienne efficace donner soit :
- sous forme libration immdiate : une prise (gouttes ou comprims)
toutes les 4 heures, soit 6 fois par jour, nuit comprise. Donner la lre prise au
moment du dbranchement ;
- sous forme libration retarde : en deux prises sous forme de comprims
LP (efficace au bout de 2-3 heures et pendant une priode de 12 heures).
Prvoir des interdoses sous forme de comprims libration immdiate
(efficace en 20 minutes : 10 % de la dose quotidienne totale) ;
- prescription sur ordonnance scurise, en toutes lettres mme pour les
posologies, avec : enfant , nom, prnom, poids, date de l'ordonnance,
nom du mdecin, signature et dure du traitement (max : 28 jours) ;

effets indsirables :
a. somnolence excessive : premier signe de surdosage,
b. dpression respiratoire : surveiller la frquence respiratoire + + ,
c. constipation : constante aprs 48 heures de traitement par la morphine.
Elle doit tre prvenue par l'administration systmatique et d'emble de
laxatifs,
d. nauses et vomissements,
e. cphales,
f. rtention d'urine,
g. prurit : frquent en pdiatrie, mais disparat aprs quelques jours
(tolrance de cet effet secondaire).
Le traitement standard de tout effet indsirable svre est la NaloxoneNarcan en IVD puis relais en IV en continu pendant quelques heures (le
temps d'limination complte de l'excs de morphine).
La prescription d'un traitement par morphine doit toujours s'accompagner de
la mise en place d'une surveillance rigoureuse des signes de surdosage
(somnolence, baisse de la frquence respiratoire puis pauses respiratoires).
Une dose maximale quotidienne rapporte au poids doit toujours tre
indique.

Lors de son utilisation par voie intraveineuse, il est impratif de disposer

proximit de l'enfant d'une ampoule d'antidote (Naloxone).
1037 BOOK DES ECN
JJ
1.6.68
Anesthsie locale
Emla : La crme anesthsiante contient en proportion gale de la lidocane
et de la prilocane. Elle doit tre applique sur peau saine pendant au moins
60 minutes (120 minutes pour les enfants peau noire). La profondeur de
l'anesthsie cutane est fonction de la dure d'application : quelques
millimtres.
Douleurs neuropathiques
Elles sont suspectes devant des troubles de la sensibilit (paresthsie,
dysesthsies, hypoesthsie, hyperesthsie, sensation de brlure...) et
l'existence d'accs fulgurants ( dcharge lectrique ...). Elles sont lies
une toxicit nerveuse (mcanique, toxique) et rpondent mal ou pas du tout
aux mdicaments des douleurs par excs de nociception :
1. traitement de la douleur de fond : amitriptyline (Laroxyl) p.o. ou IVC ;
0,5 1 mg/kg/j, cette posologie est atteinte progressivement en
commenant par 0,1 mg/kg (risque de somnolence sinon) ;
2. traitement des fulgurances : clonazpam (Rivotril) per os ; dbuter la
d ose de 0,030 mg/kg/j et augmenter progressivement jusqu' 0,050 0,1
mg/kg/j ;
3. alternative en cas de mauvaise tolrance ou d'chec : gabapentine
(Neurontin) si grand enfant (glule, pas d'AMM pdiatrique) ;
4. certains mdicaments ont une double polarit (actifs sur les douleurs
neuropathiques et nociceptives) : Topalgicf-, Diantalvic
(dextropropoxyphne-paractamol) et mme morphiniques ;
5. neurostimulation transcutane (TENS) : mthode non invasive et d'une
grande simplicit d'utilisation. Les lectrodes sont poses autour de la
zone ou du trajet douloureux et conduisent un influx lectrique dont la
frquence et l'intensit sont modulables. Celui-ci inhibe la sensation
de douleur.
Mlange quimolaire oxygne-protoxyde d'azote (Kalinox)
- Association d'une action anxiolytique, euphorisante ( gaz hilarant ) et
d'un effet antalgique. L'tat de conscience est modifi (sdation
consciente), le sujet reste vigil, ragit avec l'environnement et peut
dialoguer avec l'entourage ; les perceptions sensorielles sont modifies.
Rapidit d'action (3 minutes) et la rversibilit (< 5 minutes) ;
- effets indsirables sont rares et rversibles en quelques minutes : les
nauses et vomissements, parfois sdation plus profonde, sensation de
malaise, dysphorie chez les sujets anxieux qui n'ont pas t bien prpars
;
toujours vrifier sur le manomtre que la bouteille est suffisamment
pleine avant de dbuter le soin ;

modalits d'administration : privilgier l'autoadministration, toujours

chercher faire accepter spontanment , ne jamais appliquer le masque
de force ;
- inhalation continue d'une dure minimale de trois minutes avant le dbut
de l'acte douloureux. Une vrification constante de l'absence de fuite
entre visage et masque doit tre effectue ;
indications : gestes de courte dure (moins de 30 min) avec effraction
cutane : ponction lombaire, mylogramme, ponction veineuse, petite
chirurgie, ablation de corps trangers ou de drains, pansements, sondage
vsical...;
contre-indications : altration de l'tat de conscience, traumatisme
crnien non valu, pneumothorax, accident de plonge, distension
abdominale, traumatisme de la face, hypertension intracrnienne ;
association mdicamenteuse : risque de potentialisation par un
psychotrope (benzodiazpines) ou un opiode. Association recommande, en
cas d'effraction cutane, une anesthsie locale avec la crme
anesthsiante ou avec une infiltration pour les sutures cutanes, les
ponctions lombaires, les mylogrammes.
Schma de prise en charge de la douleur
valuation de son mcanisme et de son intensit (utilisation d'une chelle
adapte l'ge et au type de douleur) et mise en place du traitement de la
cause le cas chant.
Choix d'un traitement antalgique en dbutant au palier OMS le plus bas, si
douleur peu intense, d'emble au palier 2, voire 3 si douleur initialement
intense. valuation rgulire :
de l'efficacit ;
de la tolrance.
Adaptation du traitement en fonction de l'valuation prcdente.
Rvaluation rgulire.
1038
BOOK DES ECN JJ
r
1.11.203
Fivre aigu chez l'enfant
Vincent Gajdos
Recommandations
Mise au point AFFSAPS sur la prise en charge de la fivre : consultable sur
http://www.afssaps.fr/var/afssaps_site/
Storage/original/application/8a3e72e8fec9c0f68797a73832372321.pdf
Toujours la mme dmarche, adapte l'ge de l'enfant et au terrain :
- objectiver la fivre : temprature centrale > 38 C ;
- rechercher des signes de gravit : signes hmodynamiques (diurse, TRC,
FC, PA, marbrures), frissons, troubles neurologiques ;
- rechercher la cause.
Particularits de la prise en charge en fonction de l'ge :
I. Avant l'ge de trois mois

- Mesure de la temprature rectale ou axillaire ;

- ge auquel l'enfant est expos aux infections maternoftales dont les
germes les plus frquents et les plus classiques sont :
o streptocoque du groupe B (rsultat du pv ralis 8 mois de grossesse,
antibioprophylaxie en per-partum si
PV positif?), o E. Coli,
o entrocoques (rsistance native aux C3G), o Listeria monocytogenes ;
- les signes cliniques sont trs frustres cet ge ;
- prise en charge strotype :
o avant l'ge de 6 semaines :

NFS, CRP, hmoculture, radiographie de thorax, ECBU,

hmoculture, ponction lombaire, 0 hospitalisation,

triple antibiothrapie probabiliste (C3G, amoxicilline,

aminoside) secondairement adapte au germe retrouv ou arrte au bout
de 48 heures si les cultures sont ngatives ;
o 6 semaines-3 mois :
0
NFS, CRP, hmoculture, radiographie de thorax, ECBU, hmoculture,
ponction lombaire au moindre doute (d'autant plus facilement que le
nourrisson est jeune),

antibiothrapie et/ou hospitalisation, au moindre doute

d'infection bactrienne svre, d'autant plus que le nourrisson est jeune et
qu'il prsente des signes de gravit.
II. Entre 3 et 36 mois
- Mesure de la temprature tympanique ou axillaire ;
- la cause la plus frquente est une infection ORL ou respiratoire ;
- examen clinique la recherche de signes de gravit (QS) et d'un point
d'appel infectieux ;
- indication d'un bilan : fivre mal tolre ou avec signes de gravit, fivre
sans signe de gravit et durant plus de 48- 72 heures, terrain risque
particulier (uropathie connue faisant suspecter une infection urinaire...).
L'ECBU n'est fait que si la BU est positive (sauf risque de faux-ngatif :
antibiothrapie, neutropnie) ;
~ a quels enfants faire une ponction lombaire ? Fivre mal tolre d'autant
plus qu'il n'y a pas de point d'appel clinique ou que celui qui a t mis en
vidence n'explique pas la mauvaise tolrance, prsence de signes de
gravit et/ou signes neurologiques ;
On ne reprochera aucun mdecin d'avoir fait une PL un nourrisson fbrile.
BOOK DES ECN
1039
1.11.203
- indications d'une antibiothrapie :
o point d'appel clinique bactrien (antibiothrapie adapte au site
atteindre et au germe suspect), o antibiothrapie probabiliste en cas de
fivre mal tolre ou avec signes de gravit sans point d'appel clinique : C3G
IV : traitement le plus court possible.
DIB. Au-del de 3 ans

- Mesure de la temprature tympanique ou axillaire ;

- recherche de signes de gravit (QS) ;
- recherche d'un point d'appel ;
- pas de traitement, sauf en cas de fivre mal tolre ou avec signes de
gravit ou point d'appel clinique prsent. Orientation diagnostique en
fonction de la clinique :
Mningococcmie
Purpura, d'autant plus que :
aspect toxique de l'enfant ;
lsions > 2 mm de diamtre ;
TRC > 3 secondes ;
raideur de nuque.
Mningite
Raideur de nuque Fontanelle bombante Troubles de conscience tat de mal
pileptique
Encphalite HSV
Signes neurologiques focaux Crise convulsive partielle Troubles de
conscience
Pneumopathie
Tachypne, signes de lutte, rles crpitants, cyanose, BAN Sa02 < 95 %
Infection Urinaire (> 3 mois)
Vomissements, iJ de l'alimentation
Lthargie
Irritabilit
Douleur ou sensibilit abdominale anormale
Pollakiurie, dysurie
Urines troubles ou hmaturie
Arthrite Ostoarthrite
Tumfaction d'un membre ou d'une articulation
Refus d'utiliser un membre
Boiterie
Maladie de Kawasaki
Fivre > 5 jours et au moins 4 signes :

conjonctivite aseptique ; nanthme ;

lymphdme des extrmits ;

ruption polymorphe ; adnopathie

cervicale.
1040
BOOK DES ECN
1.11.203
Prise en charge de la fivre :
Traitement pour une temprature au-dessus de 38,5C ; _ mesures
physiques : viter de couvrir l'enfant, boissons fraiches et abondantes ; _
traitement de premire intention : paractamol ;
_ alternance avec un AINS rserver aux fivres mal tolres (traitement de
confort) et dans le respect des contre-indications relatives ou absolues ;

situation infectieuse non contrle ;

dshydratation ;
varicelle.
1041 BOOK DES ECN
Retard de croissance staturopondrale
Francis Perreaux
La croissance est un phnomne dynamique qui dbute en antnatal et se
termine la pubert. On parle de retard de croissance lorsqu'elle reste en
dessous de la deuxime drivation standard (DS). Mais un arrt ou
ralentissement de la croissance est aussi, voire plus inquitant qu'une
croissance rgulire infrieure - 2 DS, d'o la ncessit de peser et de
mesurer rgulirement les enfants et de reporter ces mesures sur les
courbes de rfrence prsentes dans le carnet de sant.
I. valuation de la croissance
Avant la naissance, la croissance dpend surtout des apports placentaires.
Aprs la naissance, on distingue trois phases de croissance distinctes :
- une phase de croissance rapide entre la naissance de 4 ans ;
- une phase de croissance rgulire de 5 6 cm par an entre 4 ans et la
pubert ;
- une nouvelle phase de croissance rapide la pubert.
Lors d'une croissance normale, l'ge statural est en rapport avec l'ge civil et
avec l'ge osseux. L'ge osseux s'apprcie l'aide d'une radiographie de
l'hmisquelette gauche avant 2 ans puis avec une radiographie de la main et
du poignet gauche (mthode de Greulich et Pyle).
La croissance dpend de facteurs gntiques (notion de taille cible), de
facteurs environnementaux (nutritionnels, so- cioconomiques et
psychoaffectifs) et de facteurs endocriniens (hormone de croissance = GH,
hormones thyrodiennes, hormones glucocorticodes, hormones sexuelles).
11. Causes des retards de croissance
- Petite taille constitutionnelle : ATCD familiaux, pas de retard de l'ge
osseux ;
- petite taille lie un RCIU : mensurations infrieures au dixime percentile
sur les chographies antnatales ou la naissance :
causes ftales : anomalies chromosomiques dont syndrome de Turner,
maladies gntiques dont les osto- chondrodysplasies, infections
(toxoplasmose, rubole, CMV, syphilis...),
causes maternelles ou placentaires : maladies chroniques (HTA, diabte...) ;
intoxications (alcool, drogue) ; grossesse multiple ;
- petites tailles secondaires :
maladies chroniques svres : insuffisance rnale, cardiaque ou respiratoire,
pathologies endocriniennes :
o dficit en hormone de croissance : petite taille harmonieuse se
dmasquant le plus souvent aprs
l'ge de 4 ans, parfois associe des anomalies de la tige pituitaire, o
insuffisance thyrodienne : les formes congnitales sont normalement

dpistes la naissance ; les formes secondaires associent ralentissement

de la croissance et des performances intellectuelles, prise de poids et retard
de maturation osseuse, o retard pubertaire (voir question spcifique),
o hypercorticisme ou syndrome de Cushing trs rare, responsable d'une
obsit faciotronculaire caractristique :
pathologies digestives : intolrance au gluten, maladie de Crohn..., o la
croissance pondrale stagne avant la croissance staturale,
nanisme psychosocial : contexte familial particulier,
tumeur crbrale : rechercher de signes d'HTIC (cphales, vomissements).
1042
BOOK DES ECN JJ
r

III. Prise en charge diagnostique

Les examens complmentaires doivent tre orients par l'interrogatoire et
l'examen clinique. _ Interrogatoire :
recherche de petites tailles familiales (parents et grands-parents) ; ge de
pubert des parents ;
droulement de la grossesse, contexte socioconomique et psychoaffectif;
ATCD personnels : taille et poids de naissance ; pathologies prinatales ;
alimentation ; recherche de signes de maladie chronique : polyurie, diarrhe,
cphales, dyspne, fatigue chronique...
- Examen clinique
Prciser l'tat gnral et nutritionnel ; le stade pubertaire ; la hauteur en
position assise et la longueur des membres ; l'existence d'un syndrome
dysmorphique ; l'existence de troubles cardiaques, respiratoires, digestifs,
rnaux ou osseux.
- Examens complmentaires
En plus de l'ge osseux, sont utiles un ionogramme sanguin (avec ure et
cratinine), une NFS, un bilan thyrodien, un caryotype chez la fille. En cas de
retard de maturation osseuse, tester la scrtion d'hormone de croissance.
Plus rarement, dosage du cortisol libre urinaire et de l'ACTH si suspicion
d'hypercorticisme. Une IRM crbrale pourra tre demande en cas de
suspicion de tumeur crbrale ou si dficit complet en hormone de
croissance pour visualiser la tige pituitaire.
Prise en charge de la maladie primitive en cas de retard de croissance
secondaire.
Injections quotidiennes d'hormone de croissance biosynthtique en cas de
dficit en GH, de RCIU sans rattrapage l'ge de 3 ans, de syndrome de
Turner.
IV. Traitement
1043 BOOK DES ECN
JJ
UJJ j
Pubert normale et pathologique

Francis Perreaux
I. Pubert normale
Dfinition et physiologie
La pubert est un phnomne neurohormonal complexe qui survient
normalement entre 8 et 13 ans chez la fille (10,5 11 ans en moyenne) et
entre 10 et 14 ans chez le garon (12 ans en moyenne) et qui permet le
dveloppement des caractres sexuels et la maturation des gonades rendant
les adolescents aptes la fcondation.
La GnRH scrte par l'hypothalamus stimule l'hypophyse qui scrte alors
la LH et la FSH qui vont stimuler les testicules chez les garons ou les ovaires
chez les filles afin de produire de la testostrone chez les garons ou de
l'estradiol chez les filles : ces hormones sexuelles sont responsables des
modifications physiques et psychiques de l'adolescence.
Manifestations cliniques
Les premiers signes de pubert sont l'augmentation du volume testiculaire
chez le garon et l'apparition d'un bourgeon mammaire chez la fille, qui
s'accompagnent dans les 2 sexes d'une acclration de la vitesse de
croissance. Le gain total de croissance pendant la phase pubertaire est
d'environ 25 5 cm chez la fille et 30 5 cm chez le garon. Cette
croissance se fait surtout au niveau du rachis et s'accompagne d'une
augmentation considrable de la masse osseuse.
Le dveloppement des caractres sexuels secondaires est apprci par la
classification de Tanner en 5 stades, du stade 1 (stade prpubre) au stade 5
(stade adulte) : il est cot sur le dveloppement de la verge, des testicules et
de la pilosit pubienne chez le garon (G1P1 G5P5), sur le dveloppement
mammaire et la pilosit pubienne chez la fille (S1P1 S5P5). Dans les 2
sexes, se dveloppe galement secondairement une pilosit axillaire. Les
modifications hormonales de la pubert sont le plus souvent responsables
d'une pousse d'acn. Il existe aussi une modification de la voix chez le
garon ainsi que l'apparition d'une pilosit faciale et corporelle. Les
premires rgles apparaissent gnralement chez la fille deux ans aprs le
dbut de la pubert.
Manifestations psychiques
Les transformations physiques de l'adolescence s'accompagnent souvent de
grands questionnements de la part des adolescents, avec remise en question
de l'autorit parentale, recherche de nouveaux contacts sociaux, sentiment
de toute- puissance pouvant mener des conduites risque : fugues,
drogues, sexualit... L'apparition de vritables troubles psychiques (anxit,
dpression) est frquente cet ge expliquant que le suicide soit la
deuxime cause de dcs aprs les accidents.
II. Pubert pathologique
Pubert prcoce : beaucoup plus frquente chez la fille que chez le garon.
Dfinition
Dveloppement pubertaire dbutant avant 8 ans chez la fille et avant 10 ans
chez le garon. Causes

Origine centrale : idiopathique (le plus frquent chez la fille) ; tumeur

crbrale ; malformation crbrale congnitale ; postinfectieuse (mningite
ou encphalite) ; post-traumatique.
Origine priphrique : tumeur ovarienne, testiculaire ou surrnalienne
scrtant des hormones sexuelles.
1044
BOOK DES ECN JJ
1.3.38
Explorations
ge osseux (avance de maturation)/chographie pelvienne chez la fille la
recherche de signes d'imprgnation hormonale des ovaires ou de
l'utrus/test au LH-RH qui permet de confirmer l'origine centrale de la
pubert prcoce/imagerie crbrale (IRM plus que TDM) si pubert prcoce
d'origine centrale.
Traitement
Freiner la scrtion de gonadotrophines si risque de petite taille dfinitive.
Retardpubertaire : plus frquent chez le garon que chez la fille. Dfinition
Absence de dveloppement mammaire aprs 13 ans chez la fille et
d'augmentation du volume testiculaire aprs 14 ans chez le garon.
Causes
Retard pubertaire simple : le plus frquent chez le garon, souvent familial ;
maladies chroniques svres : rnales ou digestives surtout ; anorexie
mentale ;
ATCD de leucmie ou de tumeur : chimiothrapie gonadotoxique ou
irradiation des gonades ;
pathologies hypothalamohypophysaires : tumeurs crbrales ; insuffisance
hypophysaire dont syndrome de Kallamnn- De Morsier ou dysplasie
olfactognitale ;
maladie gntique (Turner chez la fille, Klinfelter chez le garon).
Explorations
ge osseux/dosage de la testostrone ou de l'estradiol et surtout de la FSH
et de la LH/test au LH-RH/caryotype/image- rie crbrale (IRM plus que TDM).
Traitement
Fonction de l'tiologie ; injections de testostrone chez le garon si retard
pubertaire simple mal tolr ou si insuffisance gonadotrope ; traitement
hormonal substitutif chez la fille.
BOOK DES ECN
1.7.111
Sports et sant.
Aptitude aux sports chez l'enfant. Besoins nutritionnels chez le sportif
Francis Perreaux
S. Sport et sant
La pratique sportive ne cesse de se dvelopper en France aussi bien chez
l'adulte que chez l'enfant.

La pratique rgulire et modre d'un sport chez l'enfant concourt la

prvention de l'obsit et l'panouissement
physique et psychologique.
Malheureusement, lorsque l'activit sportive est pratique de manire
intensive (plus de 8 12 heures de sport par semaine selon l'ge) sur un
organisme en croissance, il existe des risques :
pour la sant physique :
augmentation du risque de traumatisme aigu : fractures, entorse, luxations,
traumatismes osseux ou articulaires chroniques : fracture de fatigue,
apophysites de croissance (maladie d'Osggod-Schlatter au genou, de
Scheuermann sur le rachis), tendinites, . retard de croissance et/ou retard
pubertaire ;
pour la sant psychique : surmenage avec fatigue, baisse du
rendement scolaire, tentation de recourir au dopage, tat anxiodpressif.
II. Certificat d'aptitude aux sports
Alors que la pratique du sport l'cole ne ncessite aucun contrle,
l'inscription une activit sportive en club ncessite
de fournir un certificat de non contre-indication tous les ans.
Ce certificat ne doit pas tre ralis la lgre, car il engage la
responsabilit du prescripteur.
Mme si les contre-indications la pratique d'un sport sont rares chez
l'enfant, elles doivent tre recherches :
l'interrogatoire : ATCD de mort subite l'effort dans la famille devant
faire raliser un ECG la recherche d'un QT long congnital ; ATCD personnel
de malaise l'effort devant conduire une consultation de cardiologie ;
l'examen physique : examen complet (poids, taille, FC, PA) afin
d'liminer une hypertension artrielle, un souffle systolique d'allure
organique, une scoliose ou autre pathologie orthopdique risquant de
s'aggraver avec la pratique sportive si non prise en charge.
Pour certains sports (plonge sous-marine par exemple) ou en cas de
pratique sportive de haut niveau, l'avis d'un mdecin spcialis dans la
mdecine sportive peut-tre requis.
Pour les enfants atteints de pathologies chroniques (diabte, asthme svre,
cardiopathie, pilepsie, insuffisance rnale...), l'avis du spcialiste rfrent
sera requis.
III. Besoins nutritionnels chez l'enfant sportif
Ils doivent couvrir sur le plan quantitatif (calories) et qualitatif (eau, protides,
glucides, lipides, vitamines, minraux et oligolments) les besoins de base
ncessaires une croissance staturopondrale normale, besoins qui
dpendent de l'ge de l'enfant et sont maximum l'adolescence ; ainsi que
les besoins supplmentaires ncessaires la pratique sportive si elle est
intensive.
Si les besoins de bases en fonction de l'ge et du sexe sont bien codifis,
l'apprciation des besoins supplmentaires lies une pratique intensive est
plus dlicate, car ils dpendent aussi du type de sport : jusqu' 20, voire 50
% de plus. Les enfants soumis une activit sportive intensive doivent donc

tre pris en charge par une quipe multidisciplinaire comprenant un volet

dittique.
1046
BOOK DES ECN JJ
Toux chez l'enfant (avec Se traitement)
Emmanuelle Dugelay
_ Devant une toux aigu ou chronique chez l'enfant, argumenter les
principales hypothses diagnostiques et justifier les examens
complmentaires pertinents ;
argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
I.
Caractriser la toux
Interrogatoire :
o antcdents personnels et familiaux d'atopie ou de pathologie respiratoire
(mucoviscidose), o environnement (tabagisme passif, habitat, animaux), o
type de toux (productive ou sche, mtisante, quinteuse), o horaire (diurne
ou nocturne),
o facteurs dclenchants (postinfectieuse, saisonnire, l'effort), o date
d'apparition et volution (permanente, rcidivante), o efficacit ou rsistance
aux traitements antrieurs, o signes d'accompagnement (sueurs, fivre,
asthnie, diarrhe), o notion de coips tranger (syndrome de pntration) ;
examen clinique complet :
o pulmonaire : auscultation, dformation thoracique, hippocratisme digital, o
ORL : hypertrophie amygdalienne, obstruction nasale, o retentissement sur
l'tat gnral et la croissance staturopondrale, o signes de malabsorption
(mucoviscidose).
II.
Dmarche diagnostique
1) Toux aigu
Dure infrieure 3 semaines ;
cause le plus souvent infectieuse (virale ou bactrienne) ;
penser la prsence d'un corps tranger en l'absence de contexte
infectieux.
Principales hypothses diagnostiques
Examens complmentaires pertinents
Infections ORL :
- rhinite ;
- rhinopharyngite ;
- laryngite.

Aucun

Infections respiratoires basses :

-trachite ;
- bronchite ;
- bronchiolite ;
- pneumopathie ; -coqueluche.

En cas de pneumopathie :
- radiographie de thorax ;
- syndrome inflammatoire (NFS-CRP).
En cas de suspicion de coqueluche : PCR
coqueluche.

Inhalation de corps tranger

Radiographie de thorax de face en

inspiration pour rechercher un trapping

1047 BOOK DES ECN

JJ

2) Toux chronique
Dure suprieure 3 semaines ;
examens complmentaires le plus souvent ncessaires.
Principales hypothses diagnostiques
Examens complmentaires pertinents
Pathologies respiratoires :
Dans tous les cas : radiographie de
- asthme/allergies
thorax ; en contexte infectieux : NFS/CRP ;
respiratoires/hyperractivit bronchique ; asthme/allergies :
- mucoviscidose ; -tuberculose ;
- IGE totales et spcifiques,
- coqueluche ;
- NFS (hyperosinophilie, anmie),
- dilatation des bronches ;
- explorations fonctionnelles
- corps tranger ;
respiratoires ;
- malformations bronchopulmonaires
mucoviscidose : test de la sueur ;
(fistule sotrachale, kyste
tuberculose : IDR la tuberculine ;
bronchognique, bronchectasie) ;
malformations : discuter imagerie
- dficit immunitaire (infections
complmentaire (scanner, IRM) ;
rptition).
dficit immunitaire : dosage pondral des
Ig.
Pathologies ORL :
- hypertrophie adnodienne ;
- sinusite maxillaire chronique ;
- infections rptition.

Examen
sinus.

Pathologies digestives : - reflux gastrosophagien (RGO) ; -troubles de la

dglutition.

pHmtrie en cas de suspicion de

(non indiqu si RGO clinique)

ORL

spcialis scanner des

RGO

Pathologies mdiastinales :
Radiographie de thorax imagerie
- anomalies des arcs aortiques,
complmentaire (scanner, IRM)
- compression trachale ou bronchique.
Tabagisme passif
III. Attitude thrapeutique
Le traitement est essentiellement celui de la cause ;
une toux productive doit tre respecte (seul moyen d'vacuer les
scrtions bronchiques) ;

aucun antitussif (opiac, antihistaminique, ou non opiac/non

antihistaminique) n'a fait la preuve de son efficacit. Leur utilisation doit tre
trs parcimonieuse, limite aux toux irritatives sches retentissant sur le
sommeil de l'enfant. La plupart des antitussifs sont contre-indiqus avant
l'ge de 30 mois.
1048
BOOK DES ECN JJ
1.11.194
Diarrhe aigu et dshydratation
chez

le nourrisson

(avec le traitemen

et l'enfant
1)

Emmanuelle Dugelay
Recommandations
- Diarrhe a/gu-wGO practice guidelines (adulte et enfants)-mars 2008 ;
- traitement nutritionnel des diarrhes aigus du nourrisson et du jeune
enfant. Mise au point du Comit de nutrition de la sFP-Archives de
pdiatrie, mars 2002 ;
- vaccination antirotavirus. Recommandations du Groupe de pathologie
infectieuse pdiatrique de la SFP, mai 2007.
I. Identifier les signes de gravit
Caractriser la dshydratation = examen clinique+++
BOOK DES ECN
1049
Dshydratation extracellulaire
Dshydratation intracellulaire
Perte de poids +++
Contraction du secteur plasmatique
= signes d'hypovolmie : tachycardie,
hypotension artrielle, allongement du
temps de recoloration, oligurie,
marbrures, extrmits froides, veines
jugulaires externes plates) jusqu'au
collapsus hmoconcentration,
insuffisance rnale fonctionnelle
Contraction du secteur interstitiel
= pli cutan persistant, dpression de la
fontanelle, peau sche, cernes
Prise en charge d'une dshydratation

= soif intense, muqueuses sches,

hypotonie des globes oculaires, troubles
neurologiques, fivre

< 5 % du poids du corps

5 10 % du poids du corps

> 10 % du poids du corps

Solut de rhydratation orale,

frquemment par petites quantits (GES
45)
Essai de rhydratation orale
Rhydratation intraveineuse ou par
sonde nasogastrique si chec
Urgence thrapeutique
Rhydratation intraveineuse, voire
expansion volmique en cas
d'hypovolmie

Critres d'hospitalisation
Signes cliniques

- dshydratation > 10 % ;
- dshydratation > 5 % en cas d'chec
de la rhydratation orale ;
- intolrance digestive totale.

Terrain sous-jacent

ge < 3 mois, prmaturit ;

maladie chronique sous-jacente ;
difficult de suivi/compliance.

IB. Diagnostiquer une diarrhe aigu

Anamnse :
- mode d'installation, volution ;
- notion de contage ;
- retentissement (signes gnraux, systmiques, septiques, fivre) ;
- terrain sous-jacent ;
- prise de traitements (antibiotiques). Examen clinique :
- signes de dshydratation ;
- signes de sepsis ;
o recherche de signes de syndrome hmolytique et urmique (E Coli 0157-H7
: pleur, asthnie, oligoanurie, purpura thrombopnique) ;
- signes de dnutrition (rechercher une diarrhe chronique ou malabsorption
sous-jacente).
1050
BOOK DES ECN JJ
1.11.194
III. Causes des diarrhes aigus
Causes virales+++
- rotavirus+++ ;
(80 % des cas)
Causes bactriennes

adnovirus ;
CMV.
Escherichia coli ;
Salmonella ;
Shigella ;
Campylobacter jejuni ;

- Vibrio cholerae ;
- Clostridium difficile ;
Causes parasitaires
- Giardia intestinalis ;
- Cryptosporidium hominis ;
- Entamoeba hystolytica.
IV. Examens complmentaires = le plus souvent inutiles
Indications :
- signes septiques, systmiques ou diarrhe entro-invasive (sanglante) :
NFS, CRP, hmocultures, coproculture ;
- dshydratation svre : ionogramme sanguin et urinaire, fonction rnale,
bicarbonates, protidmie et hmatocrite (hmoconcentration), pH sanguin ;
- contexte nosocomial : virologie des selles ;
- retour d'une zone endmique : coproculture, parasitologie des selles ;
Indications de la coproculture :
- sang dans les selles ;
- immunodpression ;
- retour d'une zone endmique.
V. Attitude thrapeutique
Rhydratation+++
quilibration hydrolectrolytique
Ralimentation

Traitements associs

Prvention

- prcoce ;
- lait sans lactose en cas de terrain
fragile ou de diarrhe persistante ;
- hydrolysat de protines de lait de
vache (Peptijunior) si ge < 3 mois.
- antibiothrapie adapte en cas de
diarrhe bactrienne prouve ;
- antiscrtoires (raccadotril =
Tiorfan).
Rgles hyginodittiques.

1051 BOOK DES ECN

JJ
3.3
Diarrhe aigu chez l'enfant
(avec le traitement)
~~~
Emmanuelle Dugelay
Recommandations
- Diarrhe aigu-wgo practice guidelines (adulte et enfants)-mars 2008 ;
- traitement nutritionnel des diarrhes aigus du nourrisson et du jeune
enfant. Mise au point du Comit de nutrition de la SFP-Archives de
pdiatrie, mars 2002 ;
- vaccination antirotavirus. Recommandations du Groupe de pathologie
infectieuse pdiatrique de la SFP, mai 2007.
L identifier les signes de gravit

Caractriser la dshydratation = examen clinique+++

Dshydratation extracellulaire
Dshydratation intracellulaire
Perte de poids +++
Contraction du secteur plasmatique
= soif intense, muqueuses sches,
= signes d'hypovolmie : tachycardie,
hypotonie des globes oculaires, troubles
hypotension artrielle, allongement du
neurologiques, fivre
temps de recoloration, oligurie,
marbrures, extrmits froides, veines
jugulaires externes plates) jusqu'au
collapsus
hmoconcentration, insuffisance rnale
fonctionnelle
Contraction du secteur interstitiel
= pli cutan persistant, dpression de la
fontanelle, peau sche, cernes
Prise en charge d'une dshydratation
< 5 % du poids du corps
5 10 % du poids du corps

> 10 % du poids du corps

1052
Critres d'hospitalisation
Signes cliniques

Terrain sous-jacent

II. Diagnostiquer une diarrhe aigu

Solut de rhydratation orale,

frquemment par petites quantits (GES
45)
Essai de rhydratation orale
Rhydratation intraveineuse ou par
sonde nasogastrique si chec
Urgence thrapeutique
Rhydratation intraveineuse, voire
expansion volmique en cas
d'hypovolmie
BOOK DES ECN
- dshydratation > 10 % ;
- dshydratation > 5 % en cas d'chec
de la rhydratation orale ;
- intolrance digestive totale.
- ge < 3 mois, prmaturit ;
- maladie chronique sous-jacente ;
- difficult de suivi/compliance.

Anamnse :
- mode d'installation, volution ;
- notion de contage ;
- retentissement (signes gnraux, systmiques, septiques, fivre) ;
- terrain sous-jacent ;
- prise de traitements (antibiotiques). Examen clinique :
- signes de dshydratation ;
- signes de sepsis ;
o recherche de signes de syndrome hmolytique et urmique (E. Coli 0157-H7 :
pleur, asthnie, oligoanurie, purpura thrombopnique) ;
- signes de dnutrition (rechercher une diarrhe chronique ou malabsorption sousjacente).
III. Causes des diarrhes aigus
Causes virales+++
(80 % des cas)

- rotavirus+++ ;
- adnovirus ;
- CMV.

Causes bactriennes

- Escherichia coli ;
- Salmonella ;
- Shigella ;
- Campylobacter jejuni ;
- Vibrio cholerae ;
- Clostridium difficile ;

Causes parasitaires

Giardia intestinalis ;
Cryptosporidium hominis ;
Entamoeba hystolytica.

1053 BOOK DES ECN

JJ
I
2
IV. Examens complmentaires = le plus souvent inutiles
Indications :
- signes septiques, systmiques ou diarrhe entro-invasive (sanglante) :
NFS, CRP, hmocultures, coproculture ;
- dshydratation svre : ionogramme sanguin et urinaire, fonction rnale,
bicarbonates, protidmie et hmatocrite (hmoconcentration), pH sanguin ;
- contexte nosocomial : virologie des selles ;
- retour d'une zone endmique : coproculture, parasitologie des selles ;
Indications de la coproculture :
- sang dans les selles ;
- immunodpression ;

- retour d'une zone endmique.

V. Attitude thrapeutique
Rhydratation+++

quilibration hydrolectrolytique

Ralimentation

- prcoce ;
- lait sans lactose en cas de terrain
fragile ou de diarrhe persistante ;
- hydrolysat de protines de lait de
vache (Peptijunior) si ge < 3 mois.

Traitements associs

- antibiothrapie adapte en cas de

diarrhe bactrienne prouve ;
- antiscrtoires (raccadotril =
Tiorfan).
Rgles hyginodittiques.

Prvention

1054
BOOK DES ECN
J
Constipation chez l'enfant
(avec fle traitement)
Emmanuelle Dugelay
_ Devant une constipation chez l'enfant, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires
pertinents ;
- argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
I. Dmarche diagnostique
Diffrencier les causes fonctionnelles (les plus frquentes) des causes
organiques (5 %).
1)Dfinition
- mission de selles :
o trop rares (< 1/j avant 6 mois, < 3/semaine entre 6 mois et 2 ans, <
2/semaine aprs 2 ans), o petites et dures avec exonration difficile, voire
douloureuse ;
- penser rechercher une constipation en cas d'encoprsie (mission
involontaire de selles aprs 3 ans), de fissure anale, d'infections urinaires
rptition ou de rtention vsicale.
2) Examen clinique
- Cause fonctionnelle :
o dbut aprs la priode nonatale (notion d'intervalle libre), o prciser les
circonstances d'apparition (rentre scolaire, problme familial), o rechercher
antcdent familial de constipation ou de colopathie fonctionnelle, o enqute
alimentaire, hydratation insuffisante, erreurs dittiques, o pas de
retentissement staturopondral, o pas de ballonnement abdominal franc,
o prise de mdicaments ralentisseurs du transit (paississants,
antispasmodiques, anticholinergiques) ;

- cause organique :
o retard ou dure d'mission prolonge (> 72 heures) du mconium, o dbut
nonatal ou au sevrage de l'allaitement maternel,
o antcdent personnel de chirurgie abdominale ou antcdent familial de
constipation organique, o rechercher des douleurs abdominales, des
vomissements (signe d'occlusion), un ballonnement abdominal
important, des rectorragies, o retentissement staturopondral ;
- un examen proctologique rigoureux est toujours ncessaire : fissure anale,
anite, prolapsus rectal, vacuit rectale, fcalome, antposition anale, tonicit
anale ;
- les examens complmentaires sont utiles uniquement en cas de suspicion
de cause organique.
II. Causes organiques
1) Maladie de Hirschsprung
- Absence congnitale de cellules ganglionnaires des plexus nerveux
intestinaux, entranant une gne la progression du bol fcal, des liquides et
des gaz avec stase en amont ;
- forme rectosigmodienne (80 % des cas) > forme pancolique (10 %) ;
BOOK DES ECN
mcc
- formes :
o nonatale : retard l'mission du mconium,
o prcoce : ballonnement abdominal permanent avec retentissement
staturopondral, o tardive (> 18 mois) : forme souvent distale plus localise ;
- signes cliniques :
o dbcle diarrhique l'introduction d'une sonde rectale, o petites selles
dures, o alternance de constipation/diarrhe, o vacuit rectale au toucher
rectal,
- examens complmentaires :
o ASP : aspect d'occlusion mcanique (distension colique avec absence d'air
dans le rectum et le clon terminal),
o lavement opaque : clon sain dilat/clon pathologique troit, o
manomtrie rectale : absence de rflexe rectoanal inhibiteur, o diagnostic
histologique sur biopsies rectales tages la pince de Noblett.
2) Hypothyrodie
- Dpistage obligatoire la naissance (test de Guthrie) des hypothyrodies
priphriques ;
- examens complmentaires :
o dosages hormonaux : TSH augmente, T3 et T4 effondres, o chographie
et scintigraphie thyrodiennes, o dosage des anticorps antithyrodiens et de
la thyroglobuline, o radiographies osseuses : retard d'ossification.
3) Causes anorectales
- Stnose rectale congnitale ;
- fissure anale, anite, abcs rectal ;
- antposition anale.
4) Pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC)

- Anomalie congnitale ou acquise de la motricit digestive ;

- pisodes occlusifs ou subocclusifs rptition ;
- diagnostic histologique sur biopsie rectale profonde.
5)Autres causes mtaboliques
- Hypercalcmie ;
- hypokalimie ;
- saturnisme.
6) Causes mdullaires
- Tumeur mdullaire ;
- compression sacrococcygienne ;
- pathologie neurologique dgnrative.
III. Attitude thrapeutique
1) Conseils hyginodittiques
- Alimentation : quilibre, riche en fibres, limite en
fculents/sucres/produits laitiers ;
- hydratation abondante (eau riche en magnsium) ;
- favoriser l'exercice physique ;
- encourager aller aux toilettes heure fixe, de prfrence le matin ou
aprs les repas, en veillant obtenir une position confortable ;
- arrt d'un traitement mdicamenteux constipant.
1056
BOOK DES ECN JJ
3.3
2)
Traitement mdicamenteux
_ indications :
o chec des conseils hyginodittiques,
o constipation persistante ou rcidivante (aprs avoir limin une cause
organique), o encoprsie ;
- traitement oral en premire intention pour entretenir un transit rgulier : o
laxatif osmotique : macrogol (Forlax) = 0,5g/kg/j, o lubrifiant : paraffine
(Lansoyl gel oral) = 1/2 3 cuillres caf/jour ; _ rserver l'utilisation des
lavements vacuateurs aux cas de fcalome : o Normacol lavement enfant.
3)
Traitement d'une cause organique
_ Chirurgie : POIC, maladie de Hirschsprung, malformation anorectale ;
_ correction d'une anomalie mtabolique (hypercalcmie, hypokalimie) ou
hormonale (hypothyrodie).
BOOK DES ECN
1057
3.320
Ictre
Vincent Gajdt
Recommandations : 0 Physiopathologie
La bilirubine provient de la dgradation de Thme.
La bilirubine est un pigment hydrophobe, toxique, qui circule dans le sang
sous forme lie l'albumine. C'est la fraction non conjugue et non lie

l'albumine de la bilirubine qui est potentiellement neurotoxique. Dans le foie,

la bilirubine est capte par l'hpatocyte. La glucuroconjugaison de la
bilirubine en drivs mono- ou dig] curoconjugus hydrophiles permet son
limination dans la bile.
En priode nonatale, l'ictre bilirubine non conjugue est de loin le plus
frquent. Il est en particulier li :
- Une production de bilirubine accrue, car la dure de vie des hmaties est
plus courte ;
- Une activit de la bilirubine glucuronosyltransfrase basse la naissance
et qui va s'accrotre progressivement au cou des premires semaines de vie.
Dpistage clinique d'un ictre :
- cliniquement, le diagnostic d'ictre est vident :
o il ne faut pas se fier au seul examen clinique pour en apprcier l'intensit
car, en rgle gnrale, l'il huiru
sous-estime l'intensit et la svrit d'un ictre cutanomuqueux, o
l'intensit de l'ictre est apprcie grce la bilirubinomtrie transcutane,
o pour apprcier la gravit de l'ictre (et le risque de neurotoxicit), il faut
reporter la valeur del bilirubinn sur des abaques qui indiquent en fonction
de l'ge le risque de voir un ictre nuclaire se dvelopper ;
- quelques gestes cliniques doivent imprativement tre faits trs
rapidement pour orienter le diagnostic :
o apprcier la consistance et le volume du foie, o noter la couleur des selles
et la couleur des urines, o rechercher des signes d'infection,
o rechercher des signes d'hmolyse (pleur) et ses facteurs favorisants :
incompatibilit sanguine maternof
taie, antcdent familial d'anmie constitutionnelle, bosse srosanguine, o
rechercher des signes de retentissement neurologique (hypertonie), o noter
le mode d'alimentation de l'enfant.
Tout ictre dbutant avant la 24e heure de vie est, par dfinition,
pathologique.
Examens complmentaires
- Bilan infectieux si contexte vocateur : NFS, CRP, ECBU, prlvements
priphriques ;
- numration formule sanguine avec rticulocytes ;
- groupe sanguin de la mre et de l'enfant, test de Coombs direct ;
- mesure de la bilirubinmie totale et de l'albuminmie : La dtermination
du rapport molaire bilirubine/album fournit une bonne valuation du risque
potentiel de neurotoxicit de la bilirubine non conjugue ;
- ventuellement, en cas d'hyperbilirubinmie svre, mesure de la
bilirubine intrarythrocytaire et de la bilirubine n lie qui sont les meilleurs
reflets du passage de la barrire hmatoencphalique et donc du risque de
neurotoxicit
- le bilan hpatique (transaminases, hmostase) n'est demand qu'en cas
d'ictre cholestatique. Orientation diagnostique
1058
BOOK DES ECN

3.320
I. Ictre non cholestatique : hyperbilirubinmies non conjugues
0 Ictres prcoces :
ictre simple : le plus frquent (30 % 50 % des enfants) :
0
apparition au 2e ou 3e jour de vie, isol, d'intensit modre. Il disparat
vers le 5e ou 6e jour de vie
chez le nouveau-n terme, il peut durer plus longtemps et tre plus
marqu chez le nouveau-n prmatur ; ictres lis aux hmolyses
nonatales :

souvent prcoce, dbutant avant la 24e heure, s'aggravant

e
rapidement, pleur, hpatosplnomgalie ;
0
les selles sont de coloration normale, les urines sont habituellement claires,
l'exception des nouveau-ns ayant une hmolyse brutale,

biologiquement, anmie, rythroblastose, hyperrticulocytose,

causes : le plus souvent, il s'agit d'une incompatibilit sanguine
ftomaternelle :
o incompatibilit rhsus (de plus en plus rare) ; Coombs positif, de type IgG.
Ictre intense, risque neurologique important. Prvention : administration
systmatique de gammaglobulines anti-D dans les 48 heures qui suivent un
accouchement ou quelque geste que ce soit lors d'une grossesse
(amniocentse, biopsie de trophoblaste, etc.) chez toute femme rhsus
ngatif, o incompatibilit dans le systme ABO (mre de groupe O et
nouveau-n de groupe A ou B). Hmolyse moins svre et moins prcoce
mais qui peut se manifester ds le nouveau-n premier n. En revanche,
risque maximum de l'anmie un mois de vie : ncessit de revoir l'enfant
dans ce dlai,
o hmolyses constitutionnelles : enzymopathies du globule rouge (dficit en
G6 PD) et maladies de la membrane du globule rouge (sphrocytose
hrditaire). Antcdents familiaux, origine gographique compatible,
dosage de l'activit G6PD ou ektacytomtrie pour la sphrocytose, o
hmolyse secondaire une infection nonatale (virale, bactrienne,
parasitaire) ;
o ictres prolongs :
0
hyperproduction de bilirubine : c'est le cas lorsqu'une hmolyse nonatale
persiste au-del du 10e jour, lorsqu'un cphalhmatome et/ou des
hmatomes lis un traumatisme obsttrical continuent d'tre en voie de
rsorption,
0
dficit transitoire de la captation, du transport, de la conjugaison de la
bilirubine ;
ictre au lait de mre : 3 % des enfants allaits. Il apparat vers le 5e ou 6e
jour de vie. Il est modr et isol, persiste plusieurs semaines. Totalement
bnin, disparat rapidement en cas d'arrt de l'allaitement. Aucun traitement
ncessaire. Poursuite de l'allaitement.
II. Ictre cholestatique : selles dcolores (partiellement ou totalement),
urines fonces, hpatomgalie. Une urgence : injection de vitamine K (risque
hmorragique)

- Cholestases extrahpatiques :
o atrsie biliaire (1 nouveau-n sur 10 000). La cholestase apparat dans les
jours qui suivent la naissance. Les selles sont dcolores, les urines fonces,
le foie est gros et ferme. Ce diagnostic doit tre voqu systmatiquement
(ncessit de pratique une intervention de Kasa dans les 6 premires
semaines de vie) ; o autres cholestases extrahpatiques :
0
kystes du choldoque, lithiases biliaires, stnose congnitale de la
convergence des canaux hpatiques, 0 infection urinaire E. Coli, 0 infection
CMV, EBV, chovirus ;
- cholestases intrahpatiques :
o paucit ductulaire syndromique (syndrome d'Alagille) ou non, o dficit en
alpha-l-antitrypsine, o mucoviscidose,
o maladies rares : Niemann-Pick, syndrome de Zellweger, cholestases
rcurrentes familiales, cholangites sclrosantes, o complication d'une
hypoxie prinatale hpatique svre ou d'une nutrition parentrale
prolonge.
1059 BOOK DES ECN
2.280
Reflux gastro-sophagien chez le nourrisson et l'enfant Hernie hiataleB
Emmanuelle Dugelay
Recommandations
- antiscrtoires gastriques chez l'enfant. Recommandations de bonne
pratique AFSSAPS, juin 2008 ;
- indications des explorations dans le diagnostic et le suivi du reflux gastrosophagien du nourrisson et de l'enfant. Rfrences mdicales
opposables (RMO), novembre 1998.
I. Dmarche diagnostique
RGO simple :
- rejets postprandiaux parfois tardifs, non douloureux ;
- favoris par l'alimentation liquide, les changements de position, le
dcubitus ;
- rejets alimentaires, jamais bilieux ni sanglants ;
- croissance staturopondrale normale. Aucun examen complmentaire n'est
indiqu. RGO compliqu :
- signes d'sophagite (douleur, pleurs perprandiaux, attitude en
hyperextension, hmatmse) ;
- brlures rtrosternales, pyrosis chez l'enfant plus grand ;
- malaise (cyanose, bradycardie, apne, hypotonie) ;
- signes pulmonaires et/ou ORL (toux chronique, infections rptition,
asthme) ;
- retentissement staturopondral rare (rechercher une malabsorption
associe) ;
- dysphagie (exceptionnelle stnose peptique).
Stades endoscopiques de l'sophagite

sophagite rythmateuse et catarrhale

il

sophagite rosive avec lsions superficielles plus ou moins confluentes

sophagite ulcre la jonction sogastrique

IV

Ulcre creusant, stnose, endobrachysophage

_____________

Hernie hiatale
Trois types : par glissement (85 % des cas), par roulement ou hernie mixte.
Examens complmentaires :
- radiographie de thorax (face + profil) : opacit rtrocardiaque, arrondie
avec niveau hydroarique ;
- TOGD.
Traitement chirurgical (intervention de Nissen)
1060
BOOK DES ECN
2.280
Examens complmentaires
Indications
pibroscopie digestive haute

Hmatmse, signes d'sophagite

pHmtrie

Complications extradigestives sans rejet

extrioris (affirme le RGO)

Radiographie de thorax

Hernie hiatale

chographie abdominale

Stnose du pylore

Transit sogastroduodnal (TOGD)

Hernie hiatale, arc vasculaire anormal

Manomtrie sophagienne

Mgasophage idiopathique

II. Attitude thrapeutique

volution naturelle : disparition des symptmes au cours de la lre anne dans
80 % des cas. Mesures hyginodittiques -f + + dans tous les cas :
- paissir le lait, fractionner les repas ;
- viter la compression abdominale ;
- viter le tabagisme passif ;
- proclive dorsal 30 avec systme de contention.
Traitements mdicamenteux : si complications ou chec des mesures
hyginodittiques :
- prokintiques (efficacit controverse) = dompridone (Motilium} 1
ml/kg/j rpartir 15 min avant chaque repas ;
- pansements sophagiens = alginate/bicarbonate de sodium (Gaviscon) 1
ml/kg/j rpartir aprs chaque repas ;
- antiscrtoires = omprazole (Mopral) 1 mg/kg/j en 1 2 prises.
1061 BOOK DES ECN
3.345
i

Vomissements du nourrisson et de l'enfant (avec le traitement)

Emmanuelle Dugelay
I. Dmarche diagnostique
Interrogatoire
ge et antcdents personnels et familiaux ;
caractristiques des vomissements (frquence, aspect bilieux ou
alimentaire) ;
cintique et volution des troubles (intervalle libre depuis la naissance,
aggravation) ;
signes associs digestifs ou extradigestifs ;
prise de mdicaments ou toxiques. Examen clinique
Retentissement (dshydratation, dnutrition) ;
palpation abdominale la recherche d'une cause chirurgicale ;
foyer infectieux associ ;
examen neurologique (signes mnings ou d'hypertension
intracrnienne). Tout vomissement bilieux (vert) doit faire rechercher une
cause chirurgicale + + + .
Vomissements aigus
Causes mdicales

Causes infectieuses :
- mningite ;
- gastroentrite aigu ;
- foyer infectieux ORL ou pulmonaire.
Causes neurologiques :
- hmorragie mninge ;
- hmatome intracrbral ;
- thrombophlbite crbrale.
Causes mtaboliques :
-toxiques ou mdicamenteuses ;
- insuffisance surrnale aigu ;
- acidoctose diabtique ;
-troubles hydrolectrolytiques.

Causes chirurgicales

1062
BOOK DES ECN

Causes abdominales :
- appendicite aigu ;
-syndrome occlusif (bride, volvulus,
tranglement herniaire);
- invagination intestinale aigu.

Vomissements chroniques
Causes digestives
- stnose du pylore ;
- allergie alimentaire (protines de lait de vache) ou erreur dittique ;
- reflux gastro-sophagien.
Causes neurologiques
- hypertension intracrnienne ;
- migraine ;
- pilepsie.
Causes mtaboliques
- insuffisance surrnale chronique ;
- aminoacidopathies et autres maladies mtaboliques.
Stnose du pylore
- Prdominance masculine ;
- survenue aprs un intervalle libre de 2 8 semaines, avec une aggravation
progressive ;
- vomissements (classiquement lait caill ) en jet, abondants et distance
du repas ;
- apptit conserv contrastant avec la cassure pondrale ;
- dnutrition et dshydratation variable avec alcalose hypochlormique ;
- palpation abdominale : olive pylorique -l- ondulations pristaltiques ;
- diagnostic confirm par chographie abdominale ;
- traitement chirurgical aprs requilibration hydrolectrolyrique.
II. Examens complmentaires
Orients selon l'examen clinique.
A)Vomissements aigus
- valuer le retentissement (dshydratation, troubles lectrolytiques,
hypoglycmie) : ionogramme sanguin, calcmie, fonction rnale, pH,
glycmie ;
- rechercher un foyer infectieux : NFS, CRP, hmocultures, ponction lombaire,
radiographie de thorax, examen cytobac- triologique des urines ;
- liminer une cause chirurgicale : chographie abdominale, abdomen sans
prparation.
B)
Vomissements chroniques
- imagerie crbrale la recherche d'une hypertension intracrnienne (TDM
crbrale) ;
- bilan hpatique (bilirubinmie, transaminases, gamma-cr) la recherche
d'une hpatite ;
- bilan infectieux en fonction du contexte ;
- bilan hydrolectrolytique et mtabolique ;
- transit sogastroduodnal en cas de cause mcanique suspecte.
III. Attitude thrapeutique et suivi
Traitement de la cause + + +.
Traitement d'une dshydratation associe (par voie orale ou iv). Traitement
antimtique :
~ inutile en cas de cause chirurgicale + + + ;

- ne doit pas se substituer au traitement de la cause ;

1063 BOOK DES ECN
JJ
- dompridone (Motilium) = 0,2 0,4 mg/kg/8 h per os ;
- mtopimazine (Vogalene) = 0,2 mg/kg/8 h iv. S'assurer au cours du suivi
de :
- la normalisation de l'tat hydrolectrolytique et nutritionnel ;
- l'absence d'effets secondaires des antimtiques (dyskinsies).
1064
BOOK DES ECN JJ

Vincent Gajdos
Recommandations : 0
I. Gnralits
_ Toxi-infection Bordetella pertusis (bacille gram ngatif) ;
_ scrtion de toxines (pertussique, adnylcyclase, d'hmagglutinines)
responsables d'une ncrose de l'pithlium respiratoire et tropisme
galement neurologique ;
- maladie hautement contagieuse (gouttelettes) ;
- premire cause de mortalit infectieuse chez le nourrisson g de 10 70
jours ;
- recrudescence ces dernires annes en raison de la perte d'immunit des
sujets vaccins dans l'enfance et qui ont perdu leur immunit : actuellement,
le rservoir est constitu des adultes jeunes ;
- incubation : 7 10 jours.
II. Clinique
- Terrain : nourrisson non parfaitement vaccin (moins de 3 doses) ;
- phase catarrhale : toux et rhinite non spcifique, fivre modre ;
- phase d'tat :
o quintes de toux,
avec reprise inspiratoire bruyante ( chant du coq ) et plus ou moins
difficile, 0 mtisante,
0
recrudescence nocturne, 0 de plus en plus nombreuses, 0 dclenches
par la mobilisation, l'alimentation ; o auscultation normale (sauf en cas de
surinfection) ; o particularits chez le nouveau-n :
0
quintes asphyxiantes avec possibles malaises au dcours, 0 apnes ; o
particularits chez l'adulte :
0
toux isole, aspcifique mais tranante,
0
chez un sujet dont la dernire vaccination date de plus de 12 ans ;
- phase de dclin :
o diminution progressive du nombre de quintes, o dure totale de plusieurs
semaines ( maladie des 100 jours ).
III. Diagnostic mnicrobiologique

~ PCR sur scrtions nasopharynges : examen de choix dans les 3

premires semaines : excellentes sensibilit et spcificit ;
~ culture : sensibilit moyenne, qui diminue rapidement ;
~ srologies : 2 srums 21 jours d'intervalle ; recherche d'anticorps
antitoxine pertussique.
1065 BOOK DES ECN
JJ

n
IV. Traitement
critres d'hospitalisation : nourrisson g de moins de trois mois :
surveillance des quintes, apnes, malaises ;
antibiothrapie : macrolide (josamycine pendant 14 jours,
clarithromycine pendant 7 jours ou azithromycine pendant 3 jours ;
isolement + + + maintenir pendant les cinq premiers jours de
traitement ;
mesures prventives :
o secondaire :
13
recherche et traitement du contaminateur,
antibioprophylaxie et mise jour du calendrier vaccinal des sujets
contacts ;
o primaire :
vaccination (trois doses M2, M3, M4, rappel 18 mois, 13 ans, chez
l'adulte jeune en ge d'avoir
des enfants), o dclaration DDASS des cas groups (> 2 cas).
1066
BOOK DES ECN

r
1.7.97
OreSflDDis
Francis Perreaux
Infection virale touchant surtout le jeune enfant en nette rgression depuis la
vaccination gnralise, le plus souvent bnigne mais avec risque de
complication neurologique.
I. pidmiologie
Le virus ourlien, de la famille des paramyxovirus, trs contagieux, se
transmet d'homme homme par voie arienne dans les 7 jours qui
prcdent et les 7 jours qui suivent le dbut des symptmes aprs une
phase muette d'incubation de 18 21 jours.
II. Clinique
La phase d'invasion est courte, caractrise par une otalgie fbrile avec tat
gnral conserv.
la phase d'tat, la maladie se limite le plus souvent une parotidite
(tumfaction sous-auriculaire avec comblement du sillon rtromaxillaire)
d'abord unilatrale puis bilatrale, d'volution rapidement favorable en
quelques jours. L'examen endobuccal retrouve une rougeur du canal de
stnon.
Les atteintes extraparotidiennes sont rares, mais potentiellement
dangereuses :
- mningite ourlienne lymphocytaire ;
- encphalite avec risque de squelles type de surdit ou de retard mental
dfinitif ;

- orchite plus frquente chez l'homme que chez l'enfant, le plus souvent
unilatrale avec risque d'atrophie et de strilit anecdotique ;
- encore plus rarement : pancratite, ovarite, thyrodite.
III. Diagnostic
Le plus souvent l'examen clinique suffit poser le diagnostic de parotidite,
mais il ne peut diffrencier l'origine ourlienne d'une autre parotidite virale.
La recherche d'IgM spcifiques dans le sang ou la salive permet de confirmer
le diagnostic des oreillons si ncessaire. En cas de doute clinique entre une
parotidite et une volumineuse adnopathie rtromandibulaire, on peut
demander une chographie.
IV. Traitement
- Prventif : il repose sur la vaccination couple la rougeole et la rubole
avec 2 doses au moins 1 mois d'intervalle entre 12 et 24 mois. La premire
dose est effectue ds 9 mois si l'enfant est gard en collectivit. Il s'agit
d'un vaccin vivant attnu ;
- curatif : il n'existe pas de traitement antiviral spcifique, le traitement une
fois la maladie dclare est donc purement symptomatique : antalgiques et
antipyrtiques. L'hospitalisation ne se justifie qu'en cas de signes
d'encphalite.
BOOK DES ECN
1067
1.7.77
Angines et pharyngites de D'enfant
Francis Perreaux
Recommandations AFSSAPS - octobre 2005 : antibiothrapie par voie
gnrale en pratique courante dans les infections respiratoires hautes de
l'adulte et de l'enfant.
i. Rhinopharyngites
Gnralits
Atteinte inflammatoire du phaiynx et des fosses nasales, presque
exclusivement d'origine virale, touchant surtout le petit enfant. Il s'agit d'une
pathologie bnigne d'volution spontanment favorable en moins d'une
semaine mais pouvant se compliquer d'une otite moyenne aigu, voire d'une
sinusite. C'est la pathologie infectieuse la plus frquente chez l'enfant.
Tableau clinique
Rhinorrhe antrieure et/ou postrieure, claire ou purulente, pouvant tre
responsable d'une obstruction nasale ; pharyngite ; toux incitative
recrudescence nocturne ; otite congestive ; conjonctivite ; dans un
contexte de fivre le plus souvent modr mais parfois leve. On peut aussi
observer des adnopathies cervicales ractionnelles.
Prise en charge
Le traitement est purement symptomatique : lavage des fosses nasales au
srum physiologique, antipyrtiques si fivre. Le traitement antibiotique ne
s'envisage qu'en cas de complication bactrienne avre (otite, sinusite)
voque devant une fivre persistante plus de 3 jours, ou en cas d'volution
prolonge plus de 10 jours. Une conjonctivite purulente isole, dont la

prsence doit nanmoins faire rechercher une infection haemophilus (otite)

ne justifie que d'un traitement antibiotique local par collyre.
II. Angines
Gnralits
Atteinte inflammatoire des amygdales palatines trs frquente chez l'enfant,
le plus souvent d'origine virale surtout avant 3 ans. Les angines
streptocoque (25 40 % des cas aprs 3 ans) peuvent se compliquer
(rhumatisme articulaire aigu = RAA, glomrulonphrite, abcs
rtropharyng, adnophlegmon) et justifie d'un traitement antibiotique.
Tableaux cliniques
Toutes les angines associent brutalement une fivre souvent leve, une
odynophagie (douleur la dglutition) et des modifications de l'oropharynx.
L'examen ou l'interrogatoire peuvent galement retrouver des adnopathies
cervicales bilatrales, une otalgie rflexe, des troubles digestifs. Le plus
souvent, aucun signe ne permet d'affirmer une origine virale ou bactrienne
chez l'enfant.
Selon l'aspect local on distingue
- Les angines rythmateuses : simple congestion rythmateuse des
amygdales ;
- les angines rythmatopultaces : enduit blanchtre recouvrant
partiellement des amygdales rythmateuses ;
- les angines vsiculeuses : vsicules rosives sur fond iythmateux
s'talant sur les amygdales et/ou le voile du palais : voque plutt une
origine virale (herpangine coxsaclde A ; angine herptique HSV de type I)
;
1068
BOOK DES ECN
1.7.77
- les angines pseudomembraneuses : fausses membranes paisses et
adhrentes aux amygdales et aux piliers pouvant diffuser vers la luette :
doivent faire voquer une mononuclose infectieuse EBV ou une
diphtrie (exceptionnelle en France du fait de la vaccination, envisager
si immigr rcent d'un pays endmique non vaccin) ;
- les angines ulcreuses ou ulcroncrotiques : rares chez l'enfant : doivent
faire voquer une angine de Vincent (infection fusospirillaire), si
ulcrations unilatrales des amygdales, ou une agranulocytose rvlant
une leucmie, si ulcrations bilatrales.
prise en charge
En l'absence de score prdictif d'angine bactrienne valid chez l'enfant,
tout enfant de plus de 3 ans porteur d'une angine doit bnficier d'un test de
diagnostic rapide (TDR).
Si le TDR est positif, un traitement par amoxicilline pour 6 jours est mis en
route.
Si le TDR est ngatif et en l'absence de facteur de risque de RAA (ATCD
personnel de RAA, sjour dans un pays de haute endmie de RAA, angines
rptes streptocoque, conditions sociales sanitaires ou conomiques

dfavorises) le traitement est uniquement symptomatique comme pour les

enfants de moins de 3 ans : antalgiques et antipyrtiques. Si le TDR est
ngatif mais qu'il existe des facteurs de risque de RAA, il faut envoyer un
prlvement de gorge au laboratoire et un traitement antibiotique ne sera
institu que s'il est positif : le traitement reste efficace s'il est dbut dans
les 9 jours qui suivent les premiers symptmes.
En cas d'allergie l'amoxicilline, on prescrit une cphalosporine de deuxime
ou troisime gnration pendant 4 ou 5 jours selon la molcule. En cas
d'allergie toutes les btalactamines, on prescrit un macrolide pendant 3 ou
5 jours selon la molcule, aprs ralisation d'un prlvement de gorge en
raison du risque lev de rsistance. En cas d'aspect atypique, il faut raliser
des examens particuliers : prlvement de gorge et NFS si angine ulcreuse ;
prlvement, NFS et srologie EBV si angine pseudomembraneuse.
Une viction scolaire de 48 heures aprs le dbut du traitement antibiotique
est recommande en cas d'angine strepto- coccique ainsi que le traitement
prophylactique des contacts risque d'infection svre streptocoque
(immunodpri- ms, ATCD rcent de varicelle).
BOOK DES ECN
1069
Infections nasosinusiennes de l'enfant
Francis Perreaux
Recommandations AFSSAPS octobre 2005 : antibiothrapie par voie gnrale
en pratique courante dans les infections respiratoires hautes de l'adulte et
de l'enfant.
I. Gnralits
Il s'agit d'une atteinte infectieuse d'un ou plusieurs sinus de la face, d'origine
virale ou bactrienne, justifiant d'un traitement antibiotique si l'origine
bactrienne est probable.
Les bactries responsables de sinusite sont plus ou moins les mmes que
celles rencontres dans les otites : Haemophi- lus influenzae, pneumocoque,
streptocoque, Branhamella catarrhaliset plus rarement staphylocoque. Les
sinus se dveloppent progressivement au cours de la croissance, expliquant
l'ge de survenue des diffrentes sinusites : l'ethmode est prsent ds la
naissance, le sinus maxillaire apparat aprs 3 ans et le frontal aprs 7 ans.
II. Tableaux cliniques et prise en charge
Sinusite ethmodale
Touche l'enfant de 6 mois 5 ans, la plus rare mais la plus grave des
sinusites de l'enfant du fait du risque d'atteinte ophtalmologique.
Elle associe une fivre leve et un dme rythmateux de l'angle interne
de la paupire suprieure. Elle ncessite une hospitalisation immdiate pour
mise en route d'une antibiothrapie intraveineuse large spectre aprs
ralisation d'un scanner qui confirme le diagnostic et recherche une
collection intraorbitaire qui peut justifier d'un drainage chirurgical en cas
d'exophtalmie, d'ophtalmoplgie externe, d'anesthsie cornenne ou de
mydriase.

Sinusite maxillaire
Touche l'enfant aprs 3 ans, distinguer d'une simple rhinosinusite dans un
contexte de rhinopharyngite virale qui ne justifie que d'un traitement
symptomatique.
Sont en faveur d'une surinfection bactrienne :
- la persistance de la fivre pendant plus de 3 jours ;
- la persistance ou l'augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires ;
- une douleur unilatrale pulsatile augmente en antflexion, l'effort ou en
fin de journe ;
- une rhinorrhe purulente unilatrale.
Le diagnostic est le plus souvent clinique. La radiographie standard est
inutile. Un scanner sera ralis en cas de doute diagnostique, de rsistance
au traitement de premire intention ou de suspicion de complication (abcs
orbitaire, abcs crbral, thrombophlbite crbrale).
Le traitement associe une antibiothrapie probabiliste de 7 10 jours
(amoxicilline-acide clavulanique ou cefpodoxime- proxtil ; voire
pristinamycine en cas d'allergie) ; des antalgiques et des antipyrtiques ;
une corticothrapie de courte dure (0,8 1 mg/kg/j pendant 3 jours).
1070
BOOK DES ECN JJ

Sinusite frontale
Touche l'enfant aprs 10 ans, avec une smiologie identique celle de
l'adulte : fivre et douleur pulsatile frontale sus- orbitaire plutt unilatrale.
Le traitement antibiotique doit tre dbut plus prcocement que dans les
sinusites maxillaires du fait d'un risque de complication plus lev.
Sinusite sphnodale
Touche rarement le grand enfant, de diagnostic clinique difficile (fivre et
cphales intenses rtro-orbitaires), confirme par la ralisation d'un
scanner qui recherche une complication neurologique (abcs crbral ou
thrombophlbite) frquente : traitement antibiotique dbuter en urgence
en milieu hospitalier.
1071 BOOK DES ECN
JJ
1.7.84
Infections Herps virus de l'enfant i m m u nocom pte n t
Arnaud Isapof
Virus du groupe Herps
Herps virus :
virus ADN. Dermoneurotropisme avec possibilit de latence {ganglion
sensitif local) et de rcurrence ;
HSV1 : tropisme buccal ;
HSV2 : origine gnitale ;
primo-infection avant 5 ans dans 80 % des cas.

Varicelle : virus dermoneurotrope. Possibilit de rcurrence (zona).

CMV : virus ubiquitaire : 50 % de la population adulte immunise. EBV : virus
ubiquitaire : 95 % de la population adulte immunise. HHV6 : responsable de
la 6e maladie ou exanthme subit du nourrisson. HHV8.
1) Infections herptiques
1) Mningoencphalites rplication virale Physiopathologie
Contamination par primo-infection cutanomuqueuse dans le territoire du
nerf trijumeau ou olfactif. Latence du virus dans les ganglions sensitifs
dorsaux. Multiplication du virus dans les ganglions sensitifs puis latence du
virus dans les ganglions sensitifs dorsaux. Aprs stimulus : multiplication du
virus et racheminement de l'axone vers les lobes fronto- temporaux.
Clinique
Dbut progressif. Syndrome fbrile et altration de l'tat gnral non
spcifique. volution en quelques jours avec troubles de la vigilance et
anomalies neurologiques focales : crises convulsives partielles
brachiofaciales, tat de mal convul- sif, dficit.
Diagnostic
Analyse du LCR par ponction lombaire. Pliocytose modre (env. 100
c./mm3) prdominance de lymphocytes. Biochimie : hyperprotinorachie
1 g/1.
PCR du gnome viral dans le LCR. Augmentation de l'interfron alpha dans le
1er. Peut tre normal au dbut. Imagerie : TDM lsions hypodenses
frontoparitales. IRM : hypo T1 et hyper T2 cortico-sous-corticales
frontoparitales avec prise de contraste gadolinium.
EEG : ralentissement et focalisation : prsence de complexes lents
priodiques.
Traitement : En urgence, en hospitalisation
tiologique : aciclovir IV 20 mg/kg/8h pendant 15-21 j. Symptomatique :
anticonvulsivant, anti-dmateux, soins de nursing. Pronostic : 70 % de
dcs sans traitement, < 20 % 6 mois si traitement. Environ 40 % de
squelles mineures, 50 % de squelles svres.
Facteurs pronostiques : prsence de troubles de vigilance, rapidit
d'instauration du traitement.
1072
BOOK DES ECN JJ
1.7.84
2) Gingivostomatite herptique
primo-infection herptique la plus frquente. Symptomatique dans 10-15 %
des cas. Incubation de 4 8 jours. Fivre leve. Odynophagies et refus
alimentaire. Gingivite : gencives rouges tumfies sanguinolentes.
Stomatite : prsence de vsicules parfois pribuccales dans la cavit
buccale. Puis prsence d'ulcration la place des vsicules.
volution : apyrexie et disparition des signes locaux en 8-15 j. Risque de
rcurrence dans le mme territoire. Traitement :
symptomatique : bains de bouche antiseptiques et antalgiques. Antalgique.
Hydratation ; tiologique : aciclovir PO ou IV la dose de 800 mg/j pendant 5

j peut rduire la dure de l'volution ; hospitalisation en cas de forme

svre : dysphagie, douleurs, dshydratation. Perfusion intraveineuse,
aciclovir IV.
3)Oculaire
Kratoconjonctivite unilatrale associant il rouge douloureux, photophobie,
larmoiement. Aspect de kratite dendritique l'examen de la lampe fente
avec utilisation de fluoroescine.
Traitement : aciclovir en pommade ophtalmologique. Contre-indication aux
corticodes locaux + + + .
volution : risque de rcidive aprs primo-infection. volution squellaire,
opacification cornenne et baisse d'acuit visuelle.
4)Herps nonatal
Survient dans les 21 premiers jours suivant la naissance. Seule infection
herptique de l'enfant lie au virus HSV2. Contamination in utero par voie
transplacentaire ou ascendante ; ou per-partum par contact avec la filire
gnitale. Risque de forme systmique gravissime comportant une
mningoencphalite ; hpatite pulmonaire et cutane tendue. Mesure de
prvention de la contamination + + +
Recherche de signes d'infection nonatale (clinique et recherche par PCR du
gnome viral sur prlvements priphriques). Surveillance clinique du
nouveau-n pendant les premiers jours.
Traitement : tiologique : si culture positive ou signes cliniques : zovirax IV :
10 mg/kg/8h ou 20 mg/kg/8h pendant 15- 21 j en cas d'atteinte
neurologique.
5)Herps cutan
Site frquent de primo-infection. Localisation prfrentielle pribuccale.
Sensation de brlure et dmangeaison. Apparition d'un rythme puis de
vsicules s'organisant en bouquet avec aspect confluant et ncrotiques.
volution spontanment favorable en 7 10 j. Risque de rcurrence.
Traitement : aciclovir en crme cutane.
6)
Syndrome de Kaposi-Juliusberg
Urgence thrapeutique et diagnostique.
Complication infectieuse de l'eczma du nourrisson. Primo-infection HSV1
touchant le nourrisson de moins de 2 ans par contage proche avec une
personne prsentant une lsion cutane herptique.
Apparition de vsicules sur les lsions d'eczma et sur la peau saine avec
extension aux muqueuses et gnralisation. Aspect confluent et suintant des
vsicules. Syndrome fbrile gnralis avec altration de l'tat gnral.
volution : collapsus, surinfection cutane.
Traitement : hospitalisation.
tiologique : aciclovir IV la dose de 250 mg/m2 ;
symptomatique : antibiothrapie large spectre en cas de surinfection,
rhydratation IV et traitement du collapsus.
BOOK DES ECN
1073
1.7.84

7) Panaris herptique : par auto-inoculation d'une gingivostomatique

(succion)
11) Infections VZV
1.Forme classique de varicelle
Primo-infection du virus
Contamination par voie respiratoire puis dissmination systmique.
Incubation de 15 jours en moyenne.
Apparition d'une fbricule rapidement associe une ruption cutane
voluant par pousses. Dbut des lsions sur le crne et progressivement
gnralises. Exanthme sous forme de vsicules contenant un liquide clair,
puis desschement de la vsicule et formation de crotes. Coexistence de
lsions d'ges diffrents. volution le plus souvent bnigne en quelques
jours. Risque de surinfection cutane, pulmonaire.
Traitement : symptomatique : viter le prurit, dsinfection cutane.
Antipyrtiques par paractamol si besoin. Contre-indication aux antiinflammatoires strodiens ou non car risque de surinfection et de syndrome
de Reye avec l'aspirine.
2. Formes graves : varicelle nonatale
Risque majeur si ruption survenant de 5 jours avant 2 jours aprs la
naissance (absence d'anticorps maternel protecteurs). Forme dissmine
avec lsions cutanes Floride, surinfections, hpatite, encphalite, CIVD.
Traitement en urgence par aciclovir IV 20 mg/kg/8h pendant 8 j.
3. Rcurrence : les zonas
Rsurgence du virus, dans un territoire localis (disposition mtamrique)
par migration partir d'un ganglion sensitif,
infect initialement.
Localisation frquente : tronc, visage.
Apparition d'une nvralgie puis d'une ruption vsiculeuse mtamrique
unilatrale, douloureuse. Risque fonctionnel local en cas d'atteinte
ophtalmologique.
Traitement : aciclovir systmique la phase aigu pour rduire l'intensit et
la dure de l'pisode ; pommade aciclovir en cas d'atteinte ophtalmologique.
4. Encphalite, mylite, crbllites varicelleuses
Origine postinfectieuse (pas de rplication virale). Survient 2-6 j aprs
l'ruption. volution le plus souvent bnigne.
II!) Infections CMV
1.Forme congnitale
Infection souvent asymptomatique (90 %). Infection lors d'une virmie
maternelle en cas de primo-infection ou de ractivation.
Tableau clinique de maladie des inclusions cytomgaliques associant :
signes gnraux : hpatosplnomgalie, thrombopnie, ictre, rciu,
dtresse respiratoire, myocardite ; signes neurologiques : calcifications
crbrales, surdit, choriortitnite. Risque de squelles neurosensorielles
majeures.
Diagnostic par culture du CMV dans les urines, lors des premiers jours de vie.
Traitement par ganciclovir du nouveau-n en cas d'atteinte neurologique.

2. Primo-infection
Asymptomatique le plus souvent.
Signes gnraux peu spcifiques : fivre, asthnie
1074
BOOK DES ECN
1.7.84
IV) Infections EBV
7. Mononuclose infectieuse
Signes cliniques : association d'une fivre et d'une asthnie majeure. Angine
rythmatopultace, adnopathies cervicales. Signes biologiques : cytolyse
hpatique, hyperleucocytose portant sur les monocytes.
Diagnostic clinique essentiellement. On peut s'aider de tests biologiques
dans les formes atypiques : mni-test ou srologie EBV (augmentation des IgM
et IgG VCA).
2. Pathologies malignes
Lymphome de Burkitt. Survient dans des zones d'endmie de l'EBV (Afrique)
entre 6-10 ans par prolifration cancreuse d'un clone de lymphocytes B.
Association l'ebv dans 96 % des cas. Lymphome de Hodgkin.
1075 BOOK DES ECN
1.7.96
Mningites infectieuses et mningoencphalites chez l'enfant ~
Francis Perreaux
1 7e confrence de consensus en thrapeutique anti-infectieuse, novembre
2008 : prise en charge des mningites bactriennes aigus communautaires
( l'exclusion du nouveau-n).
Avis du Conseil suprieur d'hygine publique de France, relatif la conduite
immdiate tenir en cas de suspicion clinique de purpura fulminans (sance
du 22 septembre 2006).
Prophylaxie des infections invasives mningocoque. Circulaire de la DGS n
DG5/5D5C/2002/400 du 15 juillet 2002.
En dehors de la priode nonatale, grce la gnralisation des vaccinations
antihaemophilus, antipneumocoque et plus rcemment antimningocoque
de type C, le nombre de mningites bactriennes a considrablement
diminu, et la mningite est donc actuellement le plus souvent d'origine
virale chez l'enfant (entrovirus) ; mais les risques de ne pas traiter une
mningite bactrienne (squelles neurologiques lourdes) sont tels que la
dmarche diagnostique doit tre particulirement rigoureuse.
I. Reconnaissance du syndrome mning
Chez l'enfant, il associe une forte fivre d'apparition brutale associe des
cphales inhabituelles des vomissements. L'examen recherche une
raideur et/ou une douleur la mobilisation de la nuque, une douleur lors de
la flexion des cuisses jambes tendues sur le bassin (signe de Kernig), une
flexion rflexe des membres infrieurs lors de l'antflexion de la tte (signe
de Brudzinsld), une photophobie, une hyperesthsie cutane.

Chez le nourrisson, la raideur de la nuque est rare, on observe plus souvent

une hypotonie globale, une irritabilit avec des pleurs inhabituels, un
bombement de la fontanelle si elle est encore permable, dans un contexte
de franche altration gnrale.
Signes de gravit orientant vers une mningite bactrienne : troubles de la
conscience, convulsions, troubles hmodynamiques, purpura.
ID. Examens complmentaires
Seule la ponction lombaire, raliser sur un enfant stable sur le plan
hmodynamique, permet d'infirmer ou de confirmer le diagnostic de
mningite en cas de doute l'examen clinique : un LCR normal contient
moins de 5 lments/mm3 et aucun germe, prsente une protinorachie <
0,5 g/1 et un rapport glycorachie/glycmie > 0,5. L'existence d'un syndrome
inflammatoire (polynuclose neutrophile sur la NFS et la CRP, ou mieux, la
PCT leve) oriente vers une origine bactrienne.
Un scanner pourra tre demand en cas de signes neurologiques focaux pour
liminer une contre-indication la PL : abcs crbral ; mais cet examen ne
devra pas retarder la prise en charge, car plus l'antibiothrapie est mise en
route prcocement, meilleur est le pronostic.
III. Prise en charge thrapeutique
En cas de syndrome mning associ un purpura extensif, il faut poser le
diagnostic de purpura fulminans : l'urgence est alors dbuter
l'antibiothrapie IV aprs une hmoculture et prendre en charge le choc
septique associ et non a pratiquer une PL qui sera ralise en ranimation
une fois l'enfant stabilis sur le plan hmodynamique. En cas de signes
neurologiques faisant poser l'indication d'un scanner avant la PL, il est
prfrable de dbuter les antibiotiques avant le scanner, vu les dlais
moyens d'obtention d'une imagerie en urgence.
1076
BOOK DES ECN
V
En l'absence de signe de gravit, des scores clinicobiologiques ont t
labors pour essayer de diffrencier une mningite virale d'une mningite
bactrienne, mais mieux vaut traiter 48 heures une mningite virale par
antibiotique en attendant les cultures dfinitives du LCR plutt que de laisser
voluer une mningite bactrienne. L'abstention thrapeutique est licite
devant un enfant en bon tat gnral avec une PL retrouvant un LCR clair,
avec une pliocytose < 1 000 GB/mm3, prdominance de lymphocyte, sans
hyperprotinorachie ni hypoglycorachie, sans syndrome inflammatoire
biologique. Abstention d'autant plus facile que l'on est en priode de
circulation de l'entrovirus et que le laboratoire est capable de raliser une
PCR entrovirus sur le LCR en quelques heures.
Sinon l'antibiothrapie probabiliste mise en route dpend de la prsence de
germe l'examen direct : en l'absence de germe : cphalosporine de
troisime gnration ;

en prsence de cocci Gram positifs voquant un pneumocoque :

cphalosporine de troisime gnration + vancomycine ; en prsence de
cocci Gram ngatifs voquant un mningocoque : cphalosporine de
troisime gnration ; en prsence de bacilles Gram ngatifs voquant un
Haemophilus chez le nourrisson non vaccin ou une salmonelle sur un terrain
immunodprim (NRS < 6 mois, drpanocytaire) : cphalosporine de
troisime gnration + quinolone si salmonelle ;
en prsence de bacilles Gram positifs voquant une Listeria, exceptionnelle
en dehors de la priode nonatale, sauf immunodpression svre :
amoxicilline + gentamicine. Le reste de la prise en charge est
essentiellement symptomatique : antipyrtiques et antalgiques, adaptation
des apports hydrolectrolytiques au ionogramme sanguin (risque de SIADH).
Une corticothrapie courte pendant 48 heures a montr son efficacit dans la
prvention des squelles neurosensorielles : elle doit tre dbute si possible
juste avant l'antibiothrapie.
IV. Surveillance
La surveillance est clinique et biologique, au mieux initialement dans un
service de ranimation ou de soins intensifs continus du fait du risque de
choc septique et de complications neurologiques (coma, convulsions, dme
crbral, abcs ou empyme sous-dural, thrombophlbite crbrale). Une
ponction lombaire de contrle H48-H72 du dbut du traitement - est
conseille pour vrifier la strilit du LCR en cas de mningite
pneumocoque de sensibilit diminue ou en cas d'volution non favorable
quel que soit le germe.
distance de l'pisode infectieux, il faut dpister d'ventuelles squelles
auditives (PEA), comitiales (EEG), cognitives (QI) et rechercher un dficit
immunitaire en cas de mningite pneumocoque (chographie abdominale
pour vrifier la prsence d'une rate, le dosage pondral des
immunoglobulines, le dosage du complment).
La prophylaxie primaire repose sur la vaccination de tous les nourrissons
contre l'Haemophilus ; de tous les nourrissons et des enfants
immunodprims contre le pneumocoque ; de tous les enfants de 1 18 ans
contre le mningocoque C en attendant un ventuel vaccin contre le
mningocoque B, srotype prdominant en France.
La prophylaxie secondaire repose sur l'antibioprophylaxie de tous les sujets
contacts dans les 10 jours prcdents d'une mningite mningocoque, des
nourrissons non vaccins contacts d'une mningite Haemophilus.
V. Prophylaxie
VI. Cas particulier
Mningoencphalite
Associe un syndrome mning fbrile, des signes neurologiques focaux
(convulsions souvent hmicorporelles), des troubles de la conscience
(obnubilation, coma), des signes dficitaires (dficit moteur, aphasie,
mouvements anormaux). Doit faire voquer en premier lieu une origine
heiptique. Chez l'immunodprim, il faut galement voquer une mningite
Listeria. Il peut s'agir d'une forme postinfectieuse notamment virale.

Impose la ralisation d'une imagerie crbrale, au mieux une IRM, au moins

un scanner avec injection, avant la ralisa- non de la ponction lombaire.
L'EEG est galement un bon examen diagnostique montrant un trac
encphalitique. Il faut rechercher une hausse de l'interfron et raliser une
PCR herps sur le LCR. ^traitement doit tre actif sur l'herps (Zovirax IV)
et la Listeria (amoxicilline + gentamicine).
I
BOOK DES ECN
1077
1.7.96
. Mningite tuberculeuse
Devenue exceptionnelle grce la bonne couverture vaccinale par le BCG en
France pendant de nombreuses annes, elle pourrait rapparatre du fait
de la suppression de l'obligation vaccinale depuis 2008 et des difficults
techniques de vaccination lies l'utilisation du vaccin intradermique.
1078
BOOK DES ECN
r
1.11.190
Convulsions chez le nourrisson etchezTnfant
Arnaud Isapof
I) Manifestation paroxystique : dmarche diagnostique
l.l) Diagnostic clinique essentiellement :
anamnse ;
antcdents personnels et familiaux ; dveloppement psychomoteur ;
circonstance de survenue : sommeil, fivre, post-traumatique. Facteur
dclenchant ;
description clinique de la crise : mouvements anormaux, latralit,
conscience, dure, dficit postcritique, rcupration.
I.ll) liminer une manifestation paroxystique non pileptique
Syncope ;
spasmes du sanglot ; myoclonies et manifestations motrices ; phnomnes
paroxystiques du sommeil ; migraines ;
mouvements oculaires anormaux ; mouvements extrapyramidaux ; troubles
psychologiques, tics.
Il) liminer une cause aigu occasionnelle curable
ll.l) Encphalite aigu
Encphalite herptique :
ge : < 1 an (mdian : 7,5 mois) ; dbut : progressif, syndrome fbrile ;
volution : altration progressive de la conscience. Convulsions retardes de
48-72 h. Crises focales brachiofaciales ; subintrantes avec volution vers
l'EMC.
Diagnostic (ne doit pas retarder le traitement en urgence !) :
prlvement de 1er : recherche par per du virus HSV, dosage de l'interfron
alpha. rpter aprs 72 h si prlvement initial ngatif ;

imagerie crbrale : TDM : hypodensits corticales (ncrose) frontoparitales

ou IRM : hyperdensits T2 frontoparita- les ;
EEG : ondes lentes focales, complexes lents priodiques (ncrose corticale).
Traitement : en urgence sans attendre confirmation biologique : aciclovir 500
mg/m2/8 h pendant 15-21 j ; mesures adjuvantes : anti-dmateux,
anticonvulsivant ; mesures associes de nursing.
BOOK DES ECN
1079
1.11.190
Figure 2 : Distinction entre encphalite aigu et postinfectieuse
Encphalite aigu rplication virale
ge < 1 an et adolescent
Dbut Progressif
Fivre leve
Troubles de conscience Progressifs
Anomalies neurologiques Focales
Convulsions Partielles, EMC
EEG OL, CLP
TDM Hypodensits focales

Encphalite postinfectieuse
5 ans
Aigu
Modre
D'emble
Peu importantes
EMC
OL diffuses
Hypodensits diffuses.

11.11) Autres convulsions occasionnelles

Infectieuses : mningite, shu E. coliO 157 ; rotavirus ; shigellose ;
intoxications endognes : insuffisance rnale, maladie du cycle de l'ure ;
intoxications exognes : alcool, syndrome de sevrage (nouveau-n)... ;
vasculaires : AVC du nourrisson ;
traumatiques : hmatome sous-dural ;
troubles hydrolctrolytiques : hypoglycmie/calcmie.
III) Crise convulsive hypertherrnique simple :
dfinition : vnement survenant chez un nourrisson ou un enfant, entre 3
mois et 5 ans, associ de la fivre, mais sans signe d'infection
intracrnienne ;
clinique : crise convulsive tonicoclonique gnralise durant moins de 15 min
chez un nourrisson g de plus de 12 mois, sans antcdent neurologique et
avec un dveloppement psychomoteur normal.
Le diagnostic de crise convulsive hypertherrnique simple est un diagnostic
d'limination
IV) Crise pileptique
IV.I) Objectif: tablir le classement syndromique de l'pilepsie (Si rptition
d'au moins deux convulsions)
IV.Il) Classification internationale des crises pileptiques de 1981
Crises gnralises :
absences typiques, absences atypiques, crises myocloniques, crises
cloniques, crises toniques, crises tonicocloniques, crises atoniques. Crises
partielles :

crises partielles simples : motrices, somatosensitives ou sensorielles,

vgtatives, psychiques ; crises partielles complexes : dbut partiel simple
suivi de troubles de conscience ou d'automatismes ; crises partielles
secondairement gnralises.
1080
BOOK DES ECN
_
rIV.HI) Place des examens complmentaires
Imagerie crbrale : si anomalies crbrales suspectes : en urgence TDM :
examen clinique vocateur d'hsd, tb de conscience, dficit postcritique ;
Nourrisson < 1 an, recherche de cause traumatique ; distance : IRM :
examen clinique anormal. Retard psychomoteur, crise partielle, eeg
atypique. EEG : dans les 72 h. Avec sommeil si < 3 ans.
IV.IV) Dmarche syndromique
- pilepsie idiopatiiique lie l'ge, dveloppement normal, crises bien
contrles par les AED, disparat l'ge adulte ;
- pilepsie symptomatique : dveloppement normal ou non, ralentissement
du dveloppement ;
- pilepsie cryptognique.
IV.V) Classification des syndromes pileptiques
pilepsies et syndromes pileptiques gnraliss ;
pilepsies et syndromes pileptiques focaux ;
pilepsies dont le caractre focal ou gnralis n'est pas dtermin
V) Prise en charge
Traitement d'une convulsion simple :
placer l'enfant en pis afin d'viter une inhalation ;
tiologique : antibiothrapie... ;
anticonvulsivant : valium IR 0,5 mg/kg pour rduire la dure de crise (10 mg
max.) ;
confort : antipyrtiques ;
appel du 15 si prolongation de la crise.
Manifestation paroxystique ?
\
Manifestation paroxystique non convulsive
liminer : syncope, myoclonies bnignes, parasomnies...
--------->
Non
Unique Crise pileptique Multiples Syndrome pileptique
y
Crise fbrile
Crise symptomatique : mningoencphalite, mningite
Eiflure 1 : Dmarche diagnostique devant une manifestation paroxystique
Crise convulsive
Cause aigu ?
Oui
1
BOOK DES ECN
1081

pilepsie de D'enfant
Arnaud flsapof
HAS : Guide patient ALD no 9 - pilepsie grave Dfinition : rptition
chronique de crises pileptiques spontanes.
I) valuation initiale Objectifs
Recherche d'arguments cliniques, paracliniques permettant le diagnostic
syndromique ; liminer une affection susceptible d'entraner les symptmes ;
prciser l'volutivit, la gravit, les complications du syndrome. Annoncer le
diagnostic, adapter la prise en charge au patient.
Bilan initial
Bilan clinique
Rechercher l'interrogatoire les antcdents personnels et familiaux de
pathologies neurologiques ou d'pilepsie ; description clinique de la crise,
prsence de facteurs dclenchants, la frquence et l'horaire des crises ;
examen neurologique complet avec mesure du primtre crnien. valuation
du dveloppement psychomoteur, des signes morphologiques.
Bilan neuropsychologique : tests psychomtriques standardiss permettant
de connatre le retentissement de l'pi- lepsie sur les fonctions cognitives,
sur les fonctions attentionnelles. Permet d'orienter la rducation.
Bilan paraclinique
lectroencphalogramme de veille et de sommeil (systmatique avant 3 ans)
; avec ou sans privation de sommeil, avec ou sans preuve
d'hyperventilation et stimulation lumineuse intermittente. Enregistrement
vido en cas de difficult prciser les symptmes cliniques. L'EEG peut tre
rpt.
Imagerie : irm crbrale la recherche d'une origine focale responsable
d'une pilepsie partielle ou symptomatique. Parfois irm fonctionnelle, spect
en cas d'pilepsie svre avant chirurgie. Examens biologiques : selon
orientation clinique.
Examens gntiques : utiles pour la confirmation d'un syndrome d'pilepsie
svre : exemple : mutation du gne SCNA1 dans l'pilepsie myoclonique
svre du nourrisson (syndrome de Dravet). Examens mtaboliques: utiles
en cas de suspicion d'encphalopathie progressive.
Annonce du diagnostic
tape essentielle reprsentant une obligation lgale, thique et
dontologique ;
ncessit d'informer sur les restrictions d'activit : baignade interdite ;
ncessit de se prsenter la commission dpartementale du permis de
conduire ;
possibilit de remise de documents crits expliquant la maladie.
1082
BOOK DES ECN
2.235
II) Classifications
ll.l) Classification internationale simplifie (1989)
pilepsies et syndromes pileptiques gnraliss

Idiopathiques : surviennent chez des sujets normaux sans lsion crbrale

ni dficit neurologique, sans antcdent significatif, l'exception des
antcdents familiaux. Origine parfois gntique.
pilepsie absence de l'enfant (petit mal) :
pilepsie frquente : 5-10 % des enfants ; dbute vers 7 ans - adolescence ;
ruptures de contact frquentes, eeg : pointes-ondes 3 Hz ; favorise par
l'hyperpne. Bon pronostic.
pilepsie grand mal :
crises tonicocloniques gnralises apparaissant la pubert ; le matin au
rveil favoris par la privation de sommeil ; bon pronostic.
Cryptogniques : pilepsie prsume symptomatique mais sans tiologie
retrouve
Syndrome de West :
pilepsie svre de la premire anne de vie ;
triade classique : spasmes en flexion + hypsarythmie l'EEG + rgression
des acquisitions Syndrome de Dravet :
pilepsie myoclonique svre du nourrisson ;
crises myocloniques, tonicocloniques, absences atypiques. Prolonges,
hmicorporelles, partielles ;
survenant en contexte fbrile avant 9 mois ;
volution vers l'tat de mal et la rgression des acquisitions.
Syndrome de Lennox-Gastaut :
pilepsie svre dbutant vers 3-5 ans, sur des lsions crbrales
prexistantes ;
crises toniques axiales, chutes, crises gnralises TC, crises atoniques,
absences atypiques, crises toniques nocturnes ;
EEG : anomalies bifrontales ; ralentissement intellectuel.
Syndrome de Doose :
pilepsie rare, myoclonoastatique.
dbute vers 3 ans en orages de crises gnralises tonicocloniques ou
cloniques ; puis apparition de myoclonies, de chutes, d'absences ; pronostic
trs variable, gurison ou pharmacorsistance.
Symptomatiques : origine connue au syndrome (lsion crbrale, maladie
mtabolique...) [pilepsies myocloniques progressives, encphalopathie
infantile prcoce avecsuppression-burst...]
BOOK DES ECN
1083
pilepsies et syndromes pileptiques focaux
Idiopathiques (pilepsie paroxysme rolandique) ; cryptogniques
(pilepsies temporale, frontale..., bifocales...) ; symptomatiques (idem avec
lsion ou anomalie prexistante).
pilepsies dont le caractre focal ou gnralis n'est pas dtermin
Syndromes des pointes ondes continues du sommeil.
Syndromes spciaux 11.11) Classification topographique :

1. pilepsie gnralise : dcharge lectrique intressant d'emble la

majorit du cerveau. La smiologie de la crise n'a pas de caractre
d'orientation topographique : absence, atonie, crise tonique. Prsence
d'anomalies diffuses bilatrales l'EEG ;
2. pilepsie partielle : dcharge pileptique ayant pour origine une zone
crbrale localise, avec gnralisation possible secondairement.
Symptmes cliniques variables selon la topographie. Les anomalies EEG
seront focales ;
3. pilepsie dont le caractre focal ou gnralis n'est pas dtermin.
111) Prise en charge thrapeutique
Prise en charge multidisciplinaire impliquant le pdiatre et le neuropdiatre,
les professionnels de sant paramdicaux selon les comorbidits :
psychologues, ergothrapeutes, orthophonistes, psychomotriciens... ;
traitement mdical et parfois chirurgical visant faire disparatre les crises
ou en diminuer la frquence ; aider l'insertion scolaire et sociale ; dtecter
les troubles des apprentissages.
Principes Modalits
Traitement pharmacologique :
selon le syndrome pileptique et les manifestations cliniques ; monothrapie
en premire intention.
Traitement chirurgical :
indication si pilepsie pharmacorsistante ;
intervention curative : rsection d'un foyer pileptogne, callostomie ou
stimulation vagale en cas d'pilepsie pharmacorsistante multifocale.
Rgime ctogne
ducation du patient et de sa famille
Ncessit d'une bonne comprhension par l'enfant et sa famille de la
pathologie, de son retentissement, des facteurs dclenchants, des contreindications, de l'observance thrapeutique (risque d'tat de mal si arrt
intempestif du traitement).
1084
BOOK DES ECN
r
prise en charge paramdicale
Prise en charge rducative
Multidisciplinaire, selon les besoins de l'enfant ;
personnel paramdical : psychologue, psychomotriciens, orthophoniste,
neuropsychologue, ergothrapeu- tes.
Prise en charge mdicosociale
sous l'gide de la MDPH ;
aides sociales adaptes : ALD, AEH... ;
parfois tablissements mdicosociaux : CAMSP, CMP ;
scolarisation avec mise en place d'un pai ou pps ;
en classe normale, classe spcialise (CLIS, UPI) ou institut mdicoducatif,
amnagement de la scolarit avec 1/3 temps, AVS.
Suivi

Consultations spcialises rgulires ;

surveillance biologique de certains antipileptiques ;
EEG si modification des crises, si modification thrapeutique.
1
BOOK DES ECN
1085
Malaise grave du nourrisson et mort subite
Arnaud Isapof
Recommandation HAS : prise en charge en cas de mort inattendue du
nourrisson (moins de 2 ans).
I. Malaise grave Dfinition
Survenue inattendue et brutale l'veil ou pendant le sommeil de
symptmes voquant une mort imminente. Symptmes associant : pleur,
hypotonie, apne, troubles de conscience.
valuation de la gravit
l'examen
Examen clinique complet permettant de vrifier la rcupration de l'intgrit
des fonctions cardiorespiratoires. Reconnatre les symptmes voquant une
insuffisance respiratoire : apne, respiration irrgulire, cyanose gnralise
ou pribuccale.
Reconnatre les symptmes d'insuffisance circulatoire : pleur, marbrures,
bradycardie. Reconnatre les symptmes d'anoxie crbrale : troubles de
conscience, convulsions.
Ces symptmes ncessitent une hospitalisation en unit de soins intensifs
s'ils persistent distance du malaise. Grce aux examens complmentaires :
dosage des lactates pour valuer le degr de l'anoxie, dosage des CPK.
valuation du risque de rcidive
Dmarche tiologique
l'interrogatoire :
connatre les circonstances du malaise : dure, horaire, facteur
dclenchant, fivre, notion traumatique, relation avec l'alimentation, le
repas, les symptmes prsents, les symptmes persistant aprs le malaise ;
rechercher les antcdents : reflux gastro-sophagien, infection
respiratoire, prmaturit, malaise cardiaque familial, convulsions, prise
mdicamenteuse.
l'examen clinique :
examen clinique complet. Recherche de signes infectieux (fivre, hypotonie
chez le nourrisson), recherche de signes de maltraitance, examen
neurologique complet avec mesure du primtre crnien et recherche de
signe d'HTIC. Recherche de lsions traumatiques, de malformations.
Examens complmentaires :
vise cardiaque : ecg avec tude du segment QT ; holter ECG la
recherche d'un trouble du xythme ; chographie cardiaque la recherche
d'une cardiopathie anatomique ;
vise infectieuse : NFS, dosage de la CRP ou PCT ; ponction lombaire avec
bactriologie et virologie en cas de suspicion d'infection du systme nerveux

central. Recherche de VRS par immunofluorescence nasale ou PCR

coqueluche. Examens orients selon le site infect ;
vise neurologique : TDM crbrale la recherche d'hmatome sous-dural.
EEG avec vido ; vise mtabolique : ionogramme sanguin, glycmie,
lactates, ammonimie ;
vise traumatique : fond d'il la recherche d'hmorragie rtinienne,
scintigraphie osseuse au techntium tricit, radios de segments de membres
;
vise digestive : pH-mtrie, fibroscopie gastroduodnale la recherche de
signes inflammatoires.
1086
BOOK DES ECN
1.11.210
Causes de malaises graves
Cardiaques :
cardiopathies ;
hypertonie vagale (ancien prmatur) ;
syndrome du QT long congnital ;
digestives :
reflux gastro-sophagien (fausse route, bradycardies lors d'une
sophagite, pause respiratoire obstructive) ;
infectieuses :
infections des voies ariennes suprieures : apnes par obstructions
du carrefour nasopharyng ;
infections de voies ariennes infrieures : bronchiolite VRS,
coqueluche ;
respiratoires :
malformation congnitale des voies ariennes suprieures : angiome
sous-glottique, atrsie des choanes... ;
laryngospasme (hypercalcmie) ;
neurologiques :
pilepsie et convulsions responsables d'apnes centrales ;
infections du SNC ;
traumatique, hmatome sous-dural ;
accs d'hypertension intracrnienne (tumeur du SNC, hydrocphalie
volutive...) ;
svices, intoxication mdicamenteuse et syndrome de Mnchhausen par
procuration. Traitement
La conduite tenir dpend de la gravit initiale du malaise et du risque de
rcidive. En cas de malaise grave rcupr :
hospitalisation en service de pdiatrie conventionnelle avec monitoring
cardiorespiratoire pour :
- surveillance du risque de rcidive ;
- bilan clinique et paraclinique recherchant la cause et le retentissement du
malaise ;
- rassurer la famille.
En cas de malaise grave persistant :

hospitalisation en soins intensifs avec monitoring cardiorespiratoire :

- dsobstruction des voies ariennes suprieures. Oxygnothrapie. En cas
d'absence de mouvement respiratoire : ballonnement au masque sous
oxygne. En cas de bradycardie ou d'arrt cardiorespiratoire : massage
cardiaque externe avec ventilation et intubation ;
- surveillance du risque de rcidive ;
- bilan clinique et paraclinique recherchant la cause et le retentissement du
malaise ;
- rassurer la famille.
Prvention du risque de rcidive
Traitement tiologique indispensable : antiacides et proldntiques en cas de
reflux gastro-sophagien ; dsobstruction des voies ariennes suprieures
en cas d'infection ; traitement antipileptique en cas de convulsions.
Mesures de prcautions vis--vis du risque de mort subite du nourrisson :
couchage sur le dos sur un matelas dur plat, pice 19, viction des
couettes ou oreillers, absence d'objet au niveau de la tte du nourrisson
pouvant obstruer les voies ariennes. viter le tabagisme passif.
1
BOOK DES ECN
1087
1.11.210
II. Mort subite du nourrisson
Dfinition : dcs brutal et inattendu d'un nourrisson considr jusqu'
prsent en bonne sant et sans cause appa. rente.
Facteurs favorisants :
conditions de couchage : ventral, obstruction des voies ariennes par
oreillers ou couette... ; tabagisme passif ; pice surchauffe.
Prise en charge : dans un centre de rfrence des morts inattendues des
nourrissons (MIN) Objectifs
Mener des investigations diagnostiques afin d'tablir la cause du dcs ;
organiser la prise en charge de la famille et des personnes prsentes au
moment du dcs ; identifier des dcs accidentels qui pourraient tre
l'origine de mesures de prvention. Faire la part d'ventuels cas de
maltraitance.
Modalits de prise en charge :
tentative de ranimation : si l'arrt cardiorespiratoire parat rcent ; annonce
du dcs :
entretien mdical au calme, expliquant la mort subite aux
parents, la cause si celle-ci est connue, la ncessit d'examens vise
tiologique (autopsie, squelette entier...), l'absence risque de survenue pour
la fratrie en cas de gmellit,
soutien psychologique de la famille, de la fratrie avec
empathie,
dculpabiliser les parents,
proposer un soutien psychologique, un traitement
anxiolytique,

proposer une hospitalisation pour la fratrie en cas de

gmellit pour rassurer la famille sur l'absence de risque concernant le
jumeau,
transfert vers un centre de rfrence,
ralisation d'un examen clinique complet (cf. malaise
grave) la recherche d'une cause la MSN, recherche d'ecchymoses, prise
de temprature rectale,
examen du lieu du dcs : toxique,
ralisation d'examens complmentaires biologiques,
radiographies osseuses du corps entier, scanner crbral, fond d'il et d'une
autopsie (aprs accord crit des deux parents) si la cause du dcs n'est pas
vidente,
alerter l'autorit judiciaire en cas de signes vidents de
maltraitance.
1088
BOOK DES ECN
^
m
Allergies et hypersensibilits chei l'enfant : aspects pidmiologiques,
diagnostiques et principes de traitement
Arnaud Isapof
I.
Dfinitions
Atopie : syndrome comprenant l'asthme allergique et/ou la rhinite
allergique, et/ou l'eczma atopique. De transmission hrditaire,
caractrise par une synthse accrue d'IgE envers les allergnes
environnementaux ;
rponse immunoallergique : mcanismes physiopathologiques :
* rponse primaire : (phase de sensibilisation), les allergnes sont
prsents au systme immun. Les sujets prdisposs vont ragir vis--vis de
l'antigne, reconnu comme tranger, par une scrtion exagre d'IgE, une
activation des lymphocytes T...
* rponse secondaire (clinique). Lors d'une nouvelle rencontre avec le
mme allergne. Les allergnes sont reconnus par les cellules immunitaires
entranant un signal d'activation et une libration des mdiateurs
responsables des manifestations typiques de la raction allergique.
II.
pidmiologie
Augmentation rgulire des phnomnes allergiques et atopiques de 50 %
tous les 10 ans.
La frquence de la dermatite atopique est en augmentation constante depuis
une vingtaine d'annes (elle a doubl en 20 ans dans les pays industrialiss).
Prvalence estime entre 15 20 % en Europe du Nord, avec un sex-ratio
proche de 1 dans l'enfance puis fminin au-del de 10 ans (2/1).
Prvalence des allergies alimentaires en augmentation, estime 2,1-3,8 %
de la population gnrale en France (Mau- neret-Vautrin, 1998). Variabilit
selon l'ge (augmentation aprs un an), selon les habitudes alimentaires. Les

allergies mdicamenteuses reprsentent 1/3 des effets secondaires des

mdicaments. Elles touchent 10-15 % des patients hospitaliss.
En France, 250 cas par an d'anaphylaxie alimentaire. Les allergnes
responsables d'anaphylaxie : taient en cause par ordre dcroissant : les
aliments (59,9 % des sujets), puis venaient les insectes, l'anaphylaxie
idiopathique, les mdicaments et enfin le latex.
III. Manifestations allergiques
lll.l) Allergies cutanes
1) Dermatite atopique (DA) : dermatose inflammatoire, prurigineuse,
chronique voluant par pousses, faite de lsions type d'eczma. Elle est
marque par une ractivit cutane anormale chez des sujets ayant
habituellement des antcdents personnels ou familiaux. Le dbut est
prcoce (dans 80 % des cas avant l'ge de 1 an), et dans 90 % des cas,
l'enfant est atteint avant l'ge de 5 ans. Elle peut galement dbuter plus
tardivement, voire l'adolescence et plus rarement l'ge adulte. Evolution
par pousses successives. Elle peut tre maille de complications
infectieuses (bactriennes et virales). Dans 80 % des cas, elle disparat avant
l'ge de 6 ans.
Le diagnostic de la DA est clinique. Les lsions forment des placards
rythmateux, dmateux, parfois vsiculosuin- tents, limites miettes,
trs prurigineuses.
La forme classique du nourrisson : les lsions sigent sur les zones convexes
(joues), les faces d'extension des membres, le pouce.
La forme de l'enfant : apparition de zones lichnifies, dans les zones
concaves (plis du coude...). La forme de l'adolescent caractrise par le
polymorphisme des lsions.
1
BOOK DES ECN
1089
Le traitement de la DA a pour but d'amliorer la qualit de vie des patients :
- traitements anti-inflammatoires (dermocorticodes) ;
- traitements des surinfections (antiseptiques cutans) ;
- traitement de la xrose cutane (crmes mollientes) ;
- traitement du prurit (antihistaminiques) ;
- pour les formes svres : photodirapie, immunosuppresseurs
(cidosporine, tacrolimus topique), immunomodulateurs ;
- traitement des facteurs environnementaux : viction allergnique.
2) Eczma de contact : manifestation allergique secondaire au contact avec
la peau d'une substance exogne, vgtale, animale ou chimique
(cosmtiques, bijoux...). Peut correspondre une maladie professionnelle
(btiment).
Diagnostic clinique : placards cutans rythmateux puis
rythmatovsiculeux, accompagns d'un prurit important. volution en
quelques jours des vsicules laissant place un suintement, puis la
formation de crotes, voluant vers une desquamation.
Enqute allergologique avec ralisation de tests cutans : patch-tests ; tests
de provocation. Traitement :

- viction des allergnes ;

- traitements symptomatiques : dermocorticodes, antihistaminiques par
voie gnrale, mollients ;
- reclassement professionnels, dclaration de maladie professionnelle.
III.Il) Allergies alimentaires : manifestation d'hypersensibilit de type I
Manifestations cliniques chez l'enfant : atopie dans plus de 50 % des cas.
Urticaire dans 30 % des cas. Asthme dans 9 % des cas. Choc anaphylactique
< 5 % des cas.
Manifestations cliniques chez l'adulte, souvent plus violentes : 25 % de chocs
anaphylactiques ; urticaire > 40 % et dme de Quincke frquent.
L'arachide est l'aliment le plus frquemment en cause dans les chocs
anaphylactiques.
Diagnostic des allergies alimentaires :
essentiellement clinique : anamnse et enqute alimentaire ; corrlation
avec les tests cutans : prick-tests ; tests biologiques : dosage des IgE
spcifiques ;
tests de provocation : pour apporter la preuve de la responsabilit de
l'aliment suspect dans le dclenchement de la manifestation clinique.
Traitements des allergies alimentaires :
- dittique : rgime d'exclusion, dure variable selon l'allergne ( vie en
cas d'arachide, transitoire en cas de lait de vache) ;
- prescription d'un stylo auto-injecteur d'adrnaline (Anapen) si risque
d'anaphylaxie ;
- prvention des risques d'exposition : mise en place d'un PAI scolaire.
IILIII) Allergies respiratoires (cf. Item n 115)
III.IV) Allergies mdicamenteuses
Manifestations cliniques des allergies mdicamenteuses :
- atteintes systmiques : choc anaphylactique, maladie srique ;
- atteintes pulmonaires : bronchospasme, poumons osinophiles ;
- atteintes cutanes : toxidermies, eczmas, urticaire, dme de Quincke,
rythme maculopapuleux, rythme pigment fixe, photosensibilisation,
rythme polymorphe, syndrome de Lyell... ;
- atteintes hmatologiques : anmies hmolytiques, thrombopnies,
agranulocytose, hyperosinophilie ;
- autres : nphrites interstitielles aigus, hpatites, maladies de systme.
1090
BOOK DES ECN
1.8.115bis
Diagnostic des allergies mdicamenteuses :
- clinique et anamnestique ;
_ recherche des critres d'imputabilit : intrinsques (clinique, chronologie) ;
extrinsque (revue de la littrature) ; _ tests diagnostiques :
_ tests cutans lecture immdiate (prick-tests et tests intradermiques) en
cas de choc anaphylactique,
- dosage des IgE spcifiques en cas d'anaphylaxies,
- dosage des IgM et IgG spcifiques dans les atteintes hmatologiques,

- intradermoraction et/ou tests picutans lecture retarde (patch-tests)

dans les toxidermies, les eczmas de contact,
_ photopatch-test en cas de photosensibilisation,
- test de provocation parfois (contre-indique en cas de manifestations
systmiques).
Traitements des allergies mdicamenteuses :
traitement symptomatique des ractions allergiques : urticaire,
bronchospasme... ;
prvention des rcidives (notification dans le carnet de sant), connaissance
des ractions allergiques croises ; induction d'une tolrance si mdicament
indispensable.
III. V) Ractions anaphylactiques
Dfinition :
survenue aigu (entre quelques minutes et plusieurs heures) d'une
atteinte cutane et/ou des muqueuses, localise ou gnralise (urticaire,
prurit ou ruption, dme des lvres, de la langue, du pharynx) ; plus au
moins 1 des critres suivants :
- troubles respiratoires : dyspne, bronchospasme, stridor, diminution du
DEP, hypoxmie,
- hypotension artrielle ou symptmes de dfaillance viscrale (collapsus,
syncope, incontinence).
Mcanismes de l'anaphylaxie :
- hypersensibilit immdiate IgE-dpendante (mdicaments, venins,
aliments, pneumallergnes) ;
- hypersensibilit par complexes immuns (dialyse, perfusion
d'immunoglobulines...) ;
- autres mcanismes.
Traitements : urgence thrapeutique :
- adrnaline par voie IM en urgence. Action alpha, bta-2 et bta-1
stimulante ;
- remplissage vasculaire par macromolcules en cas de choc
anaphylactique ;
- arosol de bta-2-mimtique en cas de bronchospasme ;
- oxygnothrapie ;
- traitement antihistaminique, corticodes (en deuxime intention) ;
- prvention : viction dfinitive de l'allergne, ducation du patient et de sa
famille, trousse d'urgence avec stylo d'adrnaline, de corticodes,
d'antihistaminiques.
BOOK DES ECN
1091
| Hmi j
Allergies respiratoires chez l'enfant
Arnaud Isapof
HAS : recommandation de bonne pratique : asthme de l'enfant de moins de
36 mois : diagnostic, prise en charge et traitement en dehors des pisodes
aigus.

I.
pidmiologie
Prvalence de l'asthme de 6-12 % chez l'enfant et 2 lO % chez l'adulte. Sexratio compris entre 1,5-3,3 garons/filles. Augmentation de la prvalence de
50 % dans de nombreux pays.
II.
Facteurs de risques
a.
Endognes :
i.
terrain gntique ;
ii.
facteurs motionnels : stress psychologique ;
iii.
obsit ;
b.exognes
:
i.
allergnes : antignes susceptibles de dclencher une rponse
immune mdie par les IgE. Pneumallergnes prsents dans l'air (acariens,
pollens, moisissures...) ;
ii.
pollution domicile : tabagisme, produits de combustion,
matriaux de construction (colles) ;
iii.
pollution atmosphrique : dioxyde d'azote, dioxyde de soufre,
acide sulfurique... ;
iv.
infections respiratoires.
IDB. Asthme allergique
Dfinition de l'asthme du nourrisson de moins de 36 mois : essentiellement
clinique et anamnestique. L'asthme de l'enfant de moins de 36 mois est
dfini comme tout pisode dyspnique avec rles sibilants, qui s'est produit
au moins 3 fois depuis la naissance, et ceci quels que soient l'ge de dbut,
la cause dclenchante, l'existence ou non d'une atopie.
Dfinition de l'asthme allergique
Asthme accompagn des phnomnes suivants :
atopie personnelle : eczma, rhinite allergique, rhinite saisonnire,
allergie alimentaire ;
atopie familiale ;
examens complmentaires ncessaires :
enqute allergologique personnelle et familiale ;
prick-test cutan : recherche une raction allergique au niveau des
mastocytes cutans en introduisant une goutte d'allergne en sous-cutan.
Permet de tester l'hypersensibilit de type 1 ;
tests multi-allergniques rponse globale : trophallergne
(allergnes alimentaires) et pneumallergne (allergnes respiratoires)
indiqus chez l'enfant de plus de 36 mois.
Examens inutiles : dosage des IgE totales chez l'enfant de moins de 36 mois.
valuation de la svrit de l'asthme :
Classification de la svrit avant traitement de l'asthme de l'enfant de
moins de 36 mois propose parles expertsJ&B: cais (DocumentHAS).
1092
BOOK DES ECN
1.8.115bis
Stade
Asthme intermittent Symptmes diurnes

Asthme persistant lger modr Asthme persistant svre

< 1 jour/sem Symptmes nocturnes
1 ou 2 jours/sem
> 2 jours/sem
< 1 nuit/mois
Retentissement sur les activits quotidiennes:
1 ou 2 nuits/ mois
> 2 nuits/mois
Aucun
Bta-2 mimtiques de courte dure d'action
lger
important
< 1 jour/sem Exacerbations
1 ou 2 jours/sem
> 4 jours/mois
0 1 dans l'anne
> 2 sur les 6 derniers mois
> 2 sur les 6 derniers mois
Principes de traitement
Selon la svrit de l'asthme :
asthme intermittent : pas de traitement de fond ;
asdime lger : corticodes inhals faible/moyenne dose ;
asthme svre : corticodes inhals forte dose p2-mimtique de longue
dure d'action.
Traitements associs : omalizumab : anticorps monoclonal se fixant de
manire slective aux IgE. Indication : asthme allergique svre, en
association aux traitements de fond de l'asthme.
Mesures environnementales associes :
- lutte contre le tabagisme passif ;
- rduction de l'exposition aux allergnes en cas de sensibilisation ;
- prvention des infections virales (hygine, vaccination...).
a.
Dfinition : rhinite chronique comprenant : une inflammation de la
muqueuse nasale induite par des allergnes et comprenant au moins :
obstruction, rhinorrhe, ternuements, prurit nasal, jetage postrieur.
Frquemment associ une conjonctivite ou des symptmes bronchiques ;
b.
pidmiologie : touche 10-40 % de la population gnrale. Prvalence
proche de 30 % en France ;
c.
diagnostic : bas sur l'interrogatoire la recherche des symptmes
chroniques, ainsi que sur les tests cutans d'allergie immdiate ;
d.
formes cliniques :
i. rhinite allergique pollinique intermittente (rhume des foins). Dbute
entre 5-35 ans, frquemment la pubert. pisodes dclenchs par
l'exposition aux pollens. Manifestation d'hypersensibilit immdiate
dpendante des IgE. Libration d'histamine par les mastocytes activs responsables des symptmes : coulement nasal, prurit, ternuements,
congestion nasale.

Traitements : viction allergnique ;

fraitements mdicamenteux locaux : corticodes inhals. Antihistaminiques,
cromones, dcongestionnant ; mimunothrapie spcifique. Rhinite allergique
persistante
IV. Rhinite allergique
BOOK DES ECN
1093
1.8.115
Induite par l'exposition chronique du patient sensibilis des allergnes
(acariens, animaux, blattes, moisissures), nifestation d'hypersensibilit
immdiate de type 1 induite par les IgE. pidmiologie : prvalence comprise
entre 1 et 10 %.
Diagnostic : essentiellement clinique : Prsence de symptmes > 4/j par
semaines pendant au moins 4 semaines cutives. Symptmes d'obstruction
nasale chronique + + + . ternuement, rhinorrhe, prurit moins importants
que la rhinite intermittente.
Utilisation d'examens complmentaires : tests cutans allergologiques,
dosage des IgE spcifiques, endoscopie nasale la recherche d'un diagnostic
diffrentiel.
Traitement : viction allergnique. Traitements mdicamenteux locaux
(corticodes, antihistaminiques Hygine nasale. L'immunothrapie spcifique.
1094
BOOK DES ECN
2.226
Asthme de l'enfant
Vincent Gajdos
Critres de gravit de la crise d'asthme (GINA 2006)
Asthme lger Asthme modr
Asthme svre
Arrt respiratoire
imminent
Dyspne

Parole
Vigilance

- la marche - En parlant
- Nourrisson trop
calme, cris plus
brefs,
- difficults
d'alimentation
- Peut
- Position
s'allonger
assise
prfre
Normale
Phrases
isoles
Agitation
Agitation
possible
habituelle
Augmente Augmente

Frquence
respiratoire
Frquence respiratoire normale en

- Enfant restant
au repos
- Alimentation
impossible
- Enfant pench
en avant
Mots isols
Agitation
habituelle
> 30/min

Somnolence
confusion
Pauses

fonction de l'ge
< 2 mois< 60/min 2-12
mois < 50/min

1-5 < 40/min

ans < 30/min
6-8
ans
Habituelle

Mise en jeu Inhabituelle Habituelle

des muscles
respiratoires
accessoires
Sibilants
Modrs,
Importants
Importants
uniquement
expiratoires
Frquence < 100/min
100-120/min
> 120/min
cardiaque
Frquence cardiaque normale en
fonction de l'ge
2-12 mois :< 160/min 1-2 ans : <
< 110/min
120/min 2-8 ans
Pouls
Absent
Peut tre
Souvent prsent
paradoxal
Ou < 10
prsent 10-20
20-40 mmHg
mmHg
mmHg
DEP+

> 80 %

60-80 %

< 60 %

Pa02 sous
air*'
PaC02*
Sa02

Normale

> 60 mmHg

< 60 mmHg
Cyanose possible
> 45 mmHg
< 90 %

< 45 mmHg < 45 mmHg

> 95 %
90-95 %

Asynergie
thoracoabdominale
Silence
auscultatoire
Bradycardie

Son absence
suggre
l'puisement
respiratoire

Pourcentage de la valeur thorique ou de la meilleure valeur obtenue.

Ralis aprs une premire administration de bronchodilatateurs. Gaz du
sang habituellement non raliss en cas de crise lgre ou modre
BOOK DES ECN
1095
2.226
Paramtres dfinissant le contrle de l'asthme (GINA 2006)
r + M Lontroie
Partiellement contrl Non contrl
Tous les items suivants sont valids
Au moins un item
prsent n'importe
quelle semaine

Symptmes diurnes

< 2/semaine

> 2/semaine

Limitation des activits

Aucune

Oui

Symptmes nocturnes

Aucun

Oui

Utilisation de (32 cause < 2/semaine

d'une gne

> 2/semaine

VEMS/DEP

Normal

< 80 % (prdit ou
meilleur obtenu)

Exacerbations

Aucune

> 1/an

> 3 items du
contrle
partiel n'importe
quelle semaine

1 crise n'importe
quelle semaine

1096
BOOK DES ECN
2.226
Traitement de la crise (adapt d'aprs GINA 2006)
valuation initiale
Histoire de la maladie, examen clinique (auscultation, signes de lutte, FR, FC,
SpO DEP)
Traitement initial
Oxygnothrapie pour obtenir une SpO, > 95 %
Nbulisation de P2-adrnergiques d'action rapide continue pendant une
heure
Corticothrapie gnrale en l'absence d'amlioration immdiate, en cas de
consommation rcente de
ri '
valuation au bout
-, SpO DEP
d'une heure
Auscultation, signes de
lutte, FR, F(
Crise modrment svre
DEP 60-80 % de la valeur thorique ou de la meilleure valeur obtenue
Signes cliniques modrs Traitement (1-3 heures) Oxygne
P,-adrnergiques d'action rapide toutes les heures
Corticothrapie orale
Crise svre
Antcdents ou risques d'asthme aigu grave DEP < 60 % de la valeur
thorique ou de la meilleure valeur obtenue
Signes cliniques importants
Peu ou pas d'amlioration aprs la 1re heure de traitement Traitement
Oxygne
(3,-adrnergiques d'action rapide et anticholinergiques Corticothrapie
gnrale_____________________________
valuation au bout de 1 2 heures Auscultation, signes de lutte, FR, F,
SpO DEP
Bonne rponse
- Rponse clinique persistante
1 heure aprs la fin du traitement

- Examen clinique : pas de signe de dtresse respiratoire

- DEP > 70 %
- SaO, S 95 %
Rponse partielle
- Facteurs de risque d'AAG
- Signes cliniques lgers ou modrs
- DEP < 60 %
- Sa02 < 95 %
Hospitalisation
- Oxygnothrapie
- p2-adrnergiques d'action rapide anticholinergiques
- Corticothrapie
- Surveillance continue
Rponse faible
- Facteurs de risques d'AAG
- Dtresse respiratoire importante, troubles de conscience, somnolence
- DEP < 30 %
- PaC02 > 45 mmHg, Pa02 < 60 mmHg
Soins intensifs
- Oxygnothrapie
- p,-adrnergiques d'action rapide + anticholinergiques
- Corticothrapie IV
- P2-adrnergiques IV
- Assistance ventilatoire
- Surveillance continue
Evaluation rpte
Critres de retour domicile - DEP > 60 %
^Stabilit clinique sous traitement
Rponse faible Admission en soins intensifs
Traitement domicile
~P2-adrnergiques inhals
- Corticothrapie orale courte
- valuer la ncessit d'un traitement de fond
- ducation : PAP, compliance
_^Suivi mdical rapproch__________________
____________
AAG : asthme aigu grave. DEP : dbit expiratoire de pointe. PAP : plan
d'action personnalis.
Rponse partielle dans les 6-12 heures Envisager l'admission en soins
intensifs
Amlioration clinique franche Dsescalade thrapeutique
BOOK DES ECN
1097
2.226
Indications thrapeutiques bases sur le niveau de contrle de la
symptomatologie (GINA 2006)
\

Diminuer
N.
\r
N
f:tKxtttHtiititiHtUttHliltjitttiSliSt

Niveau de contrle

Action thrapeutique

Contrl
\

y
Partiellement contrl

et recherche de la dose
minimale
/
1
efficace
Discuter 71 pour un meilleur
contrle

Non contrl

71 jusqu'au contrle

Crise

Traitement de la crise

___________________________________________________________________
!i
Augmenter
y
Niveau 1

Niveau 2

Niveau 3

Niveau 4

Education et contrle de l'environnement

Traitement de la crise : p2 - adrnergiques d'action rapide la
demande
Traitement de fond
1er choix

CSl faibles
doses

Options

ALT

CSl faible
CSl
CS per os'
dose+ LABA moyenne/for
te
dose+LABA
CSl
ALT
CS per osf
moyenne ou
forte dose

CSl faible
+Tho
Anti-IgE
dose+ ALT retard
ou Tho
retard
CSl : corticostrodes inhals. ALT : antileucotrines. LABA : ()2-adrnergiques
d'action prolonge. Tho : thophylline. CS : corticostrode. Les modalits
du traitement de fond prfres sont indiques sur fond vert.
'Indication exceptionnelle qui ne sera envisage qu'aprs chec de toutes les
autres alternatives et avis d'un spcialiste.
1098
BOOK DES ECN
1.7.86
Infections bronchopulmonaires du nourrisson^ de D'enfant
Vincent Gajdos
Recommandations :
- confrence de consensus sur la prise en charge des bronchiolites - ANAES
septembre 2000 ;
- antibiothrapie par voie gnrale en pratique courante dans les infections
respiratoires basses de l'adulte et l'enfant : Recommandations - AFSSAPS
2005.
I. Bronchiolite aigu du nourrisson
- Diagnostic :
o pidmies hivernales, le plus souvent virales (VRS), o nourrisson g de
moins de deux ans,
o toux sche associe une dtresse expiratoire avec freinage et sibilants
prcde d'une phase de rhinopha- ryngite,
o ventuellement rles crpitants vocateurs d'une bronchioalvolite.
- diagnostics diffrentiels :
o infection pulmonaire bactrienne (tableau infectieux franc, crpitants au
premier plan), o coqueluche (toux sche survenant volontiers en quintes,
chez un enfant non encore immunis, notion de contage),
o cardiopathie congnitale ou myocardiopathie (importance de la recherche
de signes d'insuffisance cardiaque) ;
- critres de gravit :
o polypne superficielle, signes de lutte majeurs ou au contraire puisement
respiratoire, o hypoxmie (SpOJ, hypercapnie (sueurs), apnes, o
retentissement : difficults alimentaires, hypotonie, somnolence ;
- examens complmentaires :
o le plus souvent aucun,
o radiographie de thorax et bilan infectieux (NFS, CRP) en cas de suspicion
de surinfection ;
- critres d'hospitalisation :
o lis au terrain :
cardiopathie, pathologie respiratoire chronique ; prmaturit (<34 SA), 0
jeune ge (< 6 semaines),

 contexte social compromettant la surveillance et/ou le recours aux soins

; o dtresse respiratoire :
intensit de la polypne (FR > 60/min), intensit des signes de lutte, n
apnes ou insuffisance respiratoire ; o retentissement sur l'tat gnral :
0
difficults la prise des biberons (< 2/3 des prises habituelles) ; troubles de
l'hydratation, n somnolence, aspect toxique, Q malaises ;
- traitement en ambulatoire :
o dsobstruction nasale au srum physiologique, rpte aussi souvent que
ncessaire, o fractionnement des repas,
o Idnsithrapie respiratoire si l'enfant est encombr,
o antibiothrapie uniquement en cas de surinfection bactrienne patente
(signes infectieux gnraux, condensation alvolaire radiologique) :
association amoxicilline-clavulinate ;
BOOK DES ECN
1099
- traitement hospitalier :
o oxygnothrapie si l'enfant a une insuffisance respiratoire, o proclive dorsal
30 (ralis avec un harnais de scurit),
o surveillance rapproche de la frquence respiratoire, des signes de lutte
respiratoire, de la SpO. de l'tat
hmodynamique et nutritionnel, o maintien d'une hydratation et d'une
nutrition correctes (90-120 ml/kg/j) : soutien nutritionnel entral en cas de
mauvaises prises alimentaires, hydratation intraveineuse uniquement si
l'alimentation entrale est mal tolre.
DL Bronchite aigu
- Diagnostic :
o toux fbrile, o dtresse respiratoire, o rles bronchiques ;
- indications de la ralisation d'une radiographie de thorax :
o enfant fbrile avec auscultation pulmonaire vocatrice (crpitants, souscrpitants et/ou tachypne (en dehors des bronchiolites), o fivre inexplique
(prolonge ou mal tolre), en particulier chez le nourrisson, o toux fbrile
persistante ou accompagne de tachypne croissante, o pneumonies
rcidivantes et/ou suspicion de corps tranger inhal, o doute diagnostique
entre une bronchite et une pneumopathie ;
- traitement ;
o dsobstruction nasale au srum physiologique, o traitement
symptomatique de la fivre, o antibiothrapie,
s indications :
fivre > 38 C persistante plus de trois jours, atteinte alvolaire clinique
(crpitants) ou radiologique,

amoxicilline + acide clavulanique (S. pneumoniae,

Haemophilus influenzae non J3).
III. Pneumopathie
- Diagnostic :
o contexte pidmique, notion de contage, o fivre,

o polypne, toux, signes de lutte plus ou moins marqus en fonction de

l'intensit de la dtresse respiratoire (au
maximum, insuffisance respiratoire), o tableaux trompeurs : douleurs
abdominales fbriles, mningisme,
o auscultation : atteinte alvolaire localise : crpitants, diminution du
murmure vsiculaire, souffle tubaire) ;
- critres de gravit :
o lis au terrain :
H
- jeune ge,

pathologie chronique cardiaque ou respiratoire sous-jacente,

immunodpression, o lis la prsentation clinique,
syndrome infectieux svre (rechercher des troubles hmodynamiques),

insuffisance respiratoire,
0
retentissement : troubles alimentaires, altration de l'tat gnral ;
- principales causes :
o pneumopathies virales,
o streptocoque pneumoniae (tableau brutal, signes gnraux marqus, fivre
importante, ventuellement OMA associe),
o mycoplasme pneumoniae (tableau progressif, fivre moins intense,
ventuellement ruption polymorphe associe) ;
1100
BOOK DES ECN

_ examens complmentaires :
o radiographie de thorax :

objective le foyer pulmonaire alvolaire ou interstitiel,

B
recherche des complications : panchement pleural, abcs ; o biologie :
s recherche d'un syndrome inflammatoire (NFS, CRP) en faveur d'une
infection pneumocoque s'il est marqu,

hmoculture en cas de suspicion de bactrimie

pneumocoque (prsence de signes de gravit vo- cateurs),

recherche d'une hyponatrmie en cas d'infection

pneumocoque,

PCR sur les scrtions nasales la recherche du mycoplasme

si ce germe est suspect ;
- traitement :
o hospitalisation en cas de signes de gravit (QS supra) avec traitement des
dfaillances (hmodynamique,
respiratoire, alimentaire), o antibiothtapie :
0
systmatique, dbute en urgence et probabiliste,
13
avant l'ge de 3 ans (pneumocoque jusqu' preuve du contraire) :
0
amoxicilline (80-100 mg/kg/j en 3 prises et pour une dure de 10 jours,

en cas d'allergie la pnicilline ou de prsence de signes

de gravit : C3G (cfotaxime 100 mg/kg/j ou ceftriaxone 50 mg/kg/j) ;

aprs l'ge de 3 ans (pneumocoque et mycoplasme) :

amoxicilline (100-120 mg/kg/j en 3 prises et pour une dure de 10 jours si
le tableau est vocateur du pneumocoque. Switch pour un macrolide en
l'absence d'amlioration au bout de 48 heures de traitement bien conduit,
macrolide (josamycine, clarythromycine ou azythromycine) si le tableau est
vocateur de mycoplasme,
en cas d'allergie la pnicilline, pristinamycine si l'enfant est g de plus
de 6 ans et que l'atteinte est modre. Hospitalisation et traitement par C3G
dans les autres cas ;

dans tous les cas, rvaluation 48-72 heures, rapproche en

cas d'aggravation :
0
aucune modification de la prise en charge si amlioration,

discuter une radiographie de thorax en l'absence

d'amlioration,

hospitalisation en cas d'aggravation ;

o surveillance :

si l'enfant est hospitalis, surveillance rapproche des signes

gnraux, de l'hmodynamique et de l'tat respiratoire,
a en ambulatoire, consultation 48-72 heures pour s'assurer de la
normalisation de l'tat clinique,

la radiographie de diorax de contrle n'est pas systmatique

pour un premier pisode.
IV. Pleuropneumopathies
- Diagnostic :
o tableau infectieux et respiratoire marqu, o douleurs abdominales plus
importantes, o matit la percussion, diminution du murmure vsiculaire, o
radiographie thoracique montrant un panchement pleural,
o diagnostic confirm par la ponction pleurale (ralise chez un enfant stable
et au besoin aprs chographie de reprage);
- 3 germes les plus frquents :
o pneumocoque, o staphylocoque, o streptocoque A ;
- stratgie antibiotique :
o C3G (cfotaxime) associe de la vancomycine ou de la rifampycine,
o traitement iv au moins 15 jours (jusqu' l'obtention d'une apyrexie franche
et de la normalisation de l'examen pulmonaire) puis relais per os
(amoxicilline-rifamycine) pour une dure totale de 6 semaines.
1
BOOK DES ECN
1101
1.11.193
[Dtresse respiratoire aigu do nourrisson et de l'enfant Corps tranger des
voies ariennes suprieures
Vincent Gajdos
Recommandations : 0
I. Diagnostiquer une dtresse respiratoire aigu du nourrisson, de l'enfant
Diagnostic de dtresse respiratoire :

o frquence respiratoire (normale < 50/min chez le nouveau-n, < 40/min

chez le nourrisson, < 20 chez le grand enfant),
o s'agit-il d'une dyspne inspiratoire (larynge), expiratoire
(bronchioalvolaire) ou aux deux temps (trachale) ? o Prsence de signes
de lutte ?
o Toux et sa nature ? (rauque, elle voque une laryngite ou laryngotrachite,
grasse, sche...) ; o retentissement :
o cyanose et SpCX, (insuffisance respiratoire ?),

sueurs (hypercapnie),

puisement respiratoire (polypne superficielle inefficace,

diminution des signes de lutte et troubles de conscience),

niveau de conscience, qualit de l'alimentation et de

l'activit gnrale ; o recherche anamnestique de la cause :

antcdents familiaux de pathologie respiratoire,

antcdents personnels constituant un terrain risque

(prmaturit, cardiopathie, immunodpression),

antcdents personnels de dtresse respiratoire, d'asthme,

notion de syndrome de pntration (toux brutale

asphyxique), traitements dj reus et efficacit,
0
signes infectieux associs (fivre) ; o examen clinique :
a frquence respiratoire, signes de lutte, retentissement, temps de la
dyspne, SpO. a auscultation pulmonaire : crpitants ? sibilant ? rles
bronchiques ? auscultation normale ? H Recherche d'une matit ou d'un
tympanisme l'auscultation, n temprature ;
o examens paracliniques : leur prescription dpend de la clinique et des
hypothses diagnostiques :
0
radiographie de thorax en cas de suspicion de pneumopathie ou
d'inhalation de corps tranger, 0 bilan infectieux (NFS, CRP) en cas de
suspicion de pneumopathie ;
prise en charge immdiate :
mise en position demi-assise, 0 surveillance cardiorespiratoire,
a
en cas d'insuffisance respiratoire, oxygnothrapie, au besoin, assistance
ventilatoire.
1102
BOOK DES ECN
J
II. Les diffrentes causes et leur prise en charge spcifique. Identifier les
situations d'urgence et planifier leur prise en charge
_ Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de l'enfant : QS chapitre
spcifique ; _ asthme : QS chapitre spcifique ;
- corps tranger des voies ariennes suprieures ;
o diagnostic :

vident si l'entourage a constat l'inhalation,

0
rechercher un syndrome de pntration : accs brutal de toux,

toux chronique, bronchopneumopathies rptition ; o

explorations :


radiographie de thorax en expiration et en inspiration :
rechercher un pigeage, une atlectasie, 0 au moindre doute : fibroscopie
ORL et bronchique : acte diagnostique et thrapeutique si le corps
tranger est mis en vidence ; o prise en charge en urgence :
0
si l'obstruction n'est pas totale, ne pas chercher mobiliser le corps
tranger et adresser l'enfant en
urgence en ORL (transport mdicalis par le SAMU), 0 si l'obstruction est
subtotale (enfant asphyxique), favoriser la toux jusqu' l'expulsion, 0 les
manuvres de dsobstmctions ne sont ralises que si l'obstruction est
complte : toux inefficace (sans bruit), dtresse respiratoire avec stridor,
cyanose, perte de conscience) ;

tentative d'extraction manuelle du corps tranger ;

avant l'ge de un an :
o enfant conscient : 5 tapes dorsales suivies de 5 massages thoraciques
rapides.
Poursuite des manuvres jusqu' ce que l'enfant soit inconscient, o si
l'enfant est inconscient, alternance compression, tentative d'extraction,
ventilation : QS algorithme ;

aprs l'ge d'un an :

o enfant conscient : 5 tapes dorsales puis manuvre de Heimlich, o si
l'enfant est inconscient, alternance compression, tentative d'extraction,
ventilation : QS algorithme. Algorithme de prise en charge d'une inhalation
de corps tranger. Je le joins en ppt pour la reproduction.
- Laryngite aigu sous-glottique :
o diagnostic :
0
enfant g de 1 3 ans,

contexte de rhinopharyngite,
0
bradypne inspiratoire bruyante (cornage) de survenue brutale,
volontiers nocturne, 0 toux aboyante, voix rauque ; o prise en charge :
0
position demi-assise,
0
oxygnothrapie en cas d'insuffisance respiratoire (rare), 0 arosols
d'adrnaline et de corticode, 0 corticothrapie orale pendant 3 5 jours,
0
retour domicile aprs quelques heures de surveillance si l'tat le
permet, en cas d'insuffisance respiratoire non rsolutive, transfert
mdicalis en ranimation (SAMU), 0 rvaluation par le mdecin traitant au
bout de 2-3 jours ; o cas particulier des laryngites survenant avant l'ge de
trois mois : elles doivent faire raliser une fibroscopie ORL la recherche
d'un obstacle (angiome sous-glottique).
1
BOOK DES ECN
1103
1.11.193
Enfant conscient
>1 an
5 tapes dorsales 5 compressions thoraciques Poursuivre jusqu' l'extraction
du CE

5 tapes dorsales 5 compressions d'Heimlich Poursuivre jusqu' l'extraction du

CE
Enfant inconscient
<1 an
Ouvrir les voies ariennes
Ouvrir les voies ariennes
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
Si chec:
5
insufflations
Si chec 5 tapes dorsales 5 compressions thoraciques
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
' Si chec:
5
s
insufflations
Si chec 5 tapes dorsales
5 compressions d'Heimlich
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible
Appel Aide mdicale urgente au bout d'une minute
Poursuivre alternance MCE/Ventilation Appel Aide mdicale urgente au bout
d'une minute
1104
BOOK DES ECN
1.7.93
Infections yrinaires de fl'enfant leucocyturie
Vincent Gajdos
Recommandations
Diagnostic et antibiothrapie des infections urinaires bactriennes
communautaires du nourrisson et de l'enfant, fvrier 2007
http://www.afssaps. fr/var/afssaps_site/storage/original/application/6b51
d57126bf4e2d62852920dfca06cb.pdf
I. Pylonphrite
Il s'agit de l'infection bactrienne svre la plus frquente : le diagnostic doit
tre voqu devant toute fivre prolonge sans point d'appel clinique.
Le diagnostic doit tre voqu devant toute fivre quelle qu'en soit la dure
en cas d'uropathie diagnostique en priode antnatale.
Diagnostic clinique :
- fivre ;
- signes fonctionnels urinaires ( vidents selon l'ge) : pollakiurie, dysurie,
urine odorante ;
- altration de l'tat gnral (inconstante) ;
- douleurs lombaires (inconstantes, d'autant plus frquentes que l'enfant est
g ;
- vomissements ;

- toujours rechercher des troubles hmodynamiques (marbrures,

allongement du temps de recoloration cutane, hypotension).
Examen complmentaire de premire intention : la bandelette urinaire (BU)
la recherche d'une leucocyturie et de nitrites. Grande sensibilit : ngative,
elle limine le diagnostic sauf chez les nourrissons gs de moins de trois
mois, en cas d'antibiothrapie ou de leucopnie.
Autres examens complmentaires : ils ne seront raliss qu'en cas de BU
positive (sauf cas particuliers sus-cits) :
- ECBU : examen direct (recherche d'une leucocyturie, d'une bactriurie
aprs coloration de Gram, uroculture et ralisation d'un antibiogramme en
cas d'uroculture positive) ;
- NFS : recherche une hyperleucocytose polynuclaires ;
- CRP ou procalcitonine : recherche un syndrome inflammatoire ;
- hmoculture : en cas de signes gnraux faisant voquer une bactrimie
(frissons, troubles hmodynamiques) ;
- ure sanguine et cratininmie : limine une insuffisance rnale (trs
rare) ;
- chographie rnale pour rechercher un abcs rnal, une anomalie des
voies excrtrices (dilatation uropylocalicielle) faisant voquer une uropathie
sous-jacente ;
- cystographie rtrograde la recherche d'un reflux vsico-urtral (RVU) :
elle ne sera ralise pour une premire pylonphrite qu'en cas d'anomalie
chographique (dilatation urtrale et/ou pylocalicielle faisant voquer un
reflux vsico-urtral de haut grade et de manire systmatique en cas de
rcidive) ;
- scintigraphie rnale au DMSA distance (6 mois) de l'infection : recherche
de cicatrices rnales. Examen rserv aux cas d'infections rcidivantes.
Le diagnostic de pylonphrite est affirm devant une leucocyturie
suprieure 104/ml et la prsence d'une flore bactrienne unique suprieure
105/ml.
BOOK DES ECN
1105
1.7.93
Principes thrapeutiques
Hospitalisation si l'enfant est g de moins de trois mois ou qu'il prsente
des signes d'infection svre. Traitement antibiotique de 10 jours au total,
d'abord intraveineux puis oral.
Traitement d'attaque pendant 2 4 jours
- Ceftriaxone (IV ou IM), pour les patients hospitaliss ou ambulatoires : 50
mg/kg/j en injection quotidienne unique, sans dpasser la dose adulte de 1
g/j sauf si le germe identifi est un entrocoque (uroculture) ou que le direct
est vocateur de ce germe : la ceftriaxone est alors remplace par de
l'amoxicilline (100 mg/kg/j en 3-4 injections sans dpasser 4 g/j) ;
- association d'un aminoside (gentamicine la dose de 3 mg/kg/j en
injection IV ou IM quotidienne unique) en cas :
o d'ge < 3 mois,

o d'uropathie malformative connue, o de syndrome septicmique, o

d'immunodpression.
Traitement oral de relais
- Cotrimoxazole (contre-indiqu avant l'ge d'1 mois) ou cfixime ( partir
de 6 mois), en fonction des rsultats de l'antibiogramme ;
- en cas de rsistance aux autres familles d'antibiotiques, la ciprofloxacine
peut tre envisage chez l'enfant prpubre. Chez l'adolescent pubre, les
fluoroquinolones peuvent tre utilises comme chez l'adulte.
Rvaluation clinique 48-72 heures.
Recherche et traitement des facteurs de risque de pylonphrite :
- recherche de signes d'instabilit vsicale : mictions imprieuses, fuites :
rgles hyginodittiques prescription d'oxybutine (enfant > 6 ans) ;
- prvention et traitement de la constipation.
11. Cystite
Diagnostic rarement voqu chez le nourrisson. Diagnostic frquent chez la
petite fille :
- signes urinaires au premier plan : dysurire, pollakiurie, brlures
mictionnelles, fuites urinaires, douleurs abdominales ;
- absence de fivre ;
- absence de douleur lombaire ;
- absence de syndrome inflammatoire ;
- BU positive (leucocyturie, nitrites) ;
- ECBU : leucocyturie suprieure lOVml et la prsence d'une flore
bactrienne unique suprieure 105/ml. Traitement
- Antibiothrapie : cotrimoxazole ou cfixime pour une dure de 3 5 jours ;
- prvention des rcidives (traitement de l'instabilit vsicale, de la
constipation).
1106
BOOK DES ECN
il
3.330
Purpuras chez l'enfant
Francis Perreaux
Avis du Conseil suprieur d'hygine publique de France relatif la conduite
tenir immdiate en cas de suspicion clinique de purpuras fulminans (sance
du 22 septembre 2006).
Dfinition : ruption cutane et/ou muqueuse, pourpre, ne s'effaant pas la
vitropression, ptchiale et/ou ecchymo- tique, secondaire l'extravasation
de sang dans le derme.
Prise en charge : la recherche tiologique d'un purpura est toujours une
urgence et repose sur un interrogatoire policier (date d'apparition, volution,
facteur dclenchant) ; un examen clinique bien conduit (topographie, aspect,
tat gnral, syndrome infectieux associ, constantes hmodynamiques) ; et
sur quelques examens complmentaires simples.
I) Purpura fbrile : tout purpura fbrile doit tre considr comme un purpura
fulminans jusqu' preuve du contraire (voir prise en charge item 96) afin de

ne pas retarder l'antibiothrapie ; mme s'il est plus probable qu'il s'agisse
d'un purpura d'origine virale. Les lments en faveur d'une origine
bactrienne (mningocoque le plus souvent, mais pneumocoque possible)
sont la prsence d'lments purpuriques augmentant rapidement en taille et
en nombre, avec au moins un lment ncrotique (ou ecchymotique) de plus
de 3 mm de diamtre ; l'existence d'un syndrome infectieux svre ; d'un
syndrome inflammatoire biologique.
II) Purpura non fbrile : liminer un trouble de l'hmostase primaire :
NFS/TP/TCA/TS
1) Purpura thrombopnique : risque d'hmorragie grave si plaquettes < 20
000/mm3 ; ncessite le plus souvent la ralisation d'un mylogramme pour
diffrencier :
a) thrombopnie centrale si mylogramme pauvre (pouvant ncessiter une
transfusion de plaquettes en fonction de la profondeur de la thrombopnie et
du risque hmorragique) :
- thrombopnie centrale acquise : leucmie, Iymphome, mylodysplasie,
- thrombopnie centrale constitutionnelle : amgacaryocytose ;
b) thrombopnie priphrique si mylogramme riche :
- purpura thrombopnique idiopathique (PTI) :
maladie auto-immune lie la production d'anticoips antiplaquettes rendant
la transfusion de plaquettes inefficace. Souvent secondaire une infection
virale ou un vaccin. Rsolution spontane frquente en moins de 6 mois
(PTI aigu), mais la maladie peut voluer sur plusieurs annes (PTI chronique).
Les traitements (corticodes forte dose ou perfusions d'immunoglobulines
polyvalentes) ne sont indiqus que si le taux de plaquettes est < 10 000/
mm3 et/ou en prsence de signes de gravit afin d'viter une exceptionnelle
hmorragie intracrbrale. Les signes de gravit rechercher sont : un
nombre de ptchies > 100 et/ou un nombre d'hmatomes > 5 (de diamtre
> 3 cm), la prsence de bulles hmorragiques au niveau de la muqueuse
buccale, des hmorragies extriorises (pistaxis, hmaturie, hmatmse,
maelena), une hmorragie rtinienne au fond d'il ;
- thrombopnie immunoallergique mdicamenteuse : AINS, antibiotiques,
anticonvulsivants.
2)Purpura non thrombopnique :
a) TP et TCA normaux : rechercher une pathologie de l'hmostase primaire
par la ralisation d'un temps de saignement (TS) :
" TS normal : purpura vasculaire ou mcanique :
. purpura rhumatode ou maladie de Schnlein-Henoch :
11
s'agit de la vascularite aigu systmique la plus frquente de
l'enfant, survenant surtout entre 3 et
12
ans, et associant : un purpura dclive sur les membres
infrieurs, des arthralgies avec dme des grosses articulations (chevilles,
genoux), des douleurs abdominales ; parfois dans un contexte fbrile
BOOK DES ECN
1107

modr. L'volution se fait par pousses sur quelques semaines ou quelques

mois. Les risques sont la survenue d'une invagination intestinale aigu ou
d'une orchite chez le garon, lors des pousses ; l'ap. parition d'une atteinte
rnale (syndrome nphrotique) mme distance de toute pousse
ncessitant la poursuite de la recherche d'une protinurie et/ou d'une
hmaturie par bandelette urinaire bihebdomadaire jusqu' 6 mois aprs la
dernire pousse. Le traitement est surtout symptomatique (antalgiques
support nutritionnel si forme digestive svre) ; mais fait parfois appel la
corticothrapie en cas de forme digestive svre ou d'atteinte rnale (aprs
biopsie rnale). La forme du nourrisson, appele dme aigu hmorragique,
a souvent une prsentation clinique initiale plus impressionnante mais se
complique rarement d'une atteinte rnale, . purpura localis au visage et
secondaire des efforts de toux ou de vomissement,
. Silverman ou syndrome des enfants battus voquer devant des
ecchymoses d'ges diffrents et de localisation suspecte avec bilan
d'hmostase strictement normal ;
- TS allong = thrombopathie :
. thrombopathie constitutionnelle : thrombasthnie de Glanzmann, .
thrombopathie acquise : AINS ;
b) TP et/ou TCA allongs : signe une pathologie de la coagulation (voie
extrinsque ou intrinsque) dont le mode de
rvlation n'est gnralement pas un purpura mais plutt selon le dficit des
hmatomes, des hmarthroses, des hmorragies muqueuses spontanes ou
provoques.
- TP allong et TCA normal (dficit en facteur VII),
- TCA allong et TP normal : (dficit en facteur VIII = hmophilie A, en
facteur IX = hmophile B, en facteur XI ou XII, maladie de Willebrand,
prsence d'anticoagulant circulant),
- TP et TCA allongs (insuffisance hpatocellulaire, hypovitaminose K,
anomalie du fibrinogne, dficit svre en facteur II ou Vou X, CIVD).
1108
BOOK DES ECN
Diabte sucre de type 1 et 2 de l'enfant. Complications
Emmanuelle Dugelay
I. Diagnostic clinique
Syndrome cardinal (dans 3 cas sur 4) :
- polyurie osmotique (lie la glycosurie) ;
- polydipsie (lie la polyurie) ;
- polyphagie ;
- amaigrissement (augmentation du catabolisme, dshydratation).
Acidoctose (dans 1 cas sur 4) = urgence thrapeutique :
- polypne de Kiissmaul ;
- dshydratation globale ;
- nauses, vomissements, douleurs abdominales ;
- asthnie ;
- troubles de conscience.

II. Diagnostic biologique

Confirmer le diabte

Confirmer le caractre
insulinoprive
Confirmer le caractre autoimmun
Confirmer l'acidoctose

Diagnostic certain si signes cliniques vocateurs et :

- glycosurie + ctonurie ; ou - glycmie
plasmatique > 11 mmol/l ; ou - 2 glycmies jeun >
7 mmol/l.
Doute diagnostic si :
glycmie jeun entre 6 et 7 mmol/l en l'absence de
signe clinique ; ncessit de raliser une
hyperglycmie provoque par voie orale.
Insulinmie et peptide C effondrs avant traitement
Anticorps anti-lots, anti-GAD, anti-IA-ll, anti-insuline
pH < 7,30 et/ou rserve alcaline < 15 mEq/L (gaz du
sang) + corps ctoniques dans le sang et les urines

1
BOOK DES ECN
1109
2.233
III. Situations d'urgence
A) Acidoctose
Situations : acidoctose rvlatrice, arrt de l'insuline ou infection
intercurrente
Critres de svrit
Acidose svre (pH < 7) Dshydratation svre Hyperglycmie majeure
Troubles de conscience Troubles hmodynamiques ge < 5 ans
Hypocapnie (PC02 < 15 mmol/l)
Examens complmentaires :
- confirmer l'acidoctose ;
- ionogramme sanguin : dpltion sode (calcul de la natrmie corrige) et
potassique ;
- valuer la dshydratation : hyperprotidmie, insuffisance rnale
fonctionnelle ;
- lectrocardiogramme : rechercher des signes de dyskalimie.
Prise en charge thrapeutique :
Perfusion
Insulinothrapie
Phase initiale

Remplissage : NaCI 9 %o = 20
ml/kg en 20 minutes
Puis NaCI 9 %o + KCI

Insuline d'action rapide en iv

continue 0,05 0,1 U/kg/h

Au cours des 24 G5 % + NaCL + KCI

premires heures Puis G10 % + NaCI + KCI
adapter en fonction du
ionogramme sanguin

Dbit adapter en fonction

des glycmies capillaires

Relais

Insuline sous-cutane

Rhydratation orale

Surveillance :
- clinique + + + (troubles de conscience, monitoring cardiorespiratoire,
diurse) ;
- biologique : glycmies capillaires, gaz du sang, ionogramme sanguin et
urinaire. viter :
- dme crbral (pas d'apports hydriques excessifs et pas de bicarbonate)
;
- hypoglycmie (ne pas corriger la glycmie trop rapidement).
B) Hypoglycmies
Situations : inadquation entre apports glucidiques, insuline et exercice
physique.
1110
BOOK DES ECN
2.233
Signes cliniques vocateurs
Signes adrnergiques
Signes neuroglycopniques
- tachycardie ;

- asthnie ;

- sueurs ;

- troubles de la vision, d'locution ;

- anxit ;

- troubles de l'quilibre ;

- paresthsies ;

- troubles de conscience ;

- tremblements.

- convulsions.

Disparition progressive des signes adrnergiques lorsque le diabte volue.

Prise en charge :
- orale : apport d'un sucre rapide + un sucre lent ;
- parentrale : injection de glucagon intramusculaire ou G30 % en iv.
IV. Prise en charge au long cours
Objectifs :
- obtenir l'quilibre glycmique = Hb glyque < 7,5 % ;
- viter les hyperglycmies postprandiales prcoces ;
- viter les hypoglycmies postprandiales tardives ou nocturnes ;
- assurer une croissance staturopondrale satisfaisante ;
- viter les complications micro- ou macroangiopathiques. Complications en
cas de dsquilibre glycmique :
- microangiopathie (rtinopathie, glomrulopathie) ;
- macroangiopathie (coronaropathie, neuropathie).
Prise en charge thrapeutique

Schma insulinique

Rgime alimentaire

Enfant autonome (auto-injections) 3 ou 4

injections/jour insuline d'action rapide
avant les repas + insuline d'action lente
le soir Pas de collation

Ration calorique totale :

- 50 % de glucides lents (limiter sucres
rapides) ; -30 % lipides;
- 20 % protides. Gestion des carts

Enfant non autonome 2 injections/jour

(dose totale : 1 Ul/kg/j) 2/3 de la dose
totale le matin, 1/3 le soir chaque
injection : 1/3 d'insuline rapide et 2/3 de
lente Collation 10 heures
BOOK DES ECN
1111
Suivi :
- clinique : consultation/3 mois + bilan complet annuel, la recherche de
complications lies la maladie ou au traitement, adaptation du schma
insulinique, courbe de croissance ;
- biologique : HbAlc (hmoglobine glyque)/3 mois (reflet des 3 mois
prcdents). Mesures associes :
- ducation thrapeutique + + + (autosurveillance glycmique note sur un
cahier, conduite tenir en cas d'urgence ou d'infection) ;
- projet d'accueil individualis (PAI) pour favoriser l'intgration scolaire ;
- favoriser l'activit physique ;
- prise en charge au titre des 30 affections de longue dure (ALD 30) ;
- soutien psychologique ;
- association de malades.
1112
BOOK DES ECN
1.4.51
Enfant handicap : orientation et pose en charge
Arnaud Isapof
nfinition : Art. L. 114. Constitue un handicap au sens de la prsente loi toute
limitation d'activit ou restriction de participation la vie en socit subie
dans son environnement par une personne en raison d'une altration
substantielle durable ou dfinitive d'une ou plusieurs fonctions physique,
sensorielle, mentale, cognitive ou psychique, d'un polyhan- dicap ou d'un
trouble de sant invalidant. Loi du 11 fvrier 2005.
Dfinition de Wood : notion de dficience : altration de fonction
physiologique, anatomique ou psychologique - Incapacit : rduction del
capacit accomplir une tche -* Dsavantage (ou handicap) :
consquences 1989.
I) Orientations :

- Dpistage ;
dficiences mentales reprsentent 50 % des handicaps (2/3 retard mental,
troubles envahissants du dveloppement, troubles de comportement,
troubles des apprentissages) ;

test de dpistage des retards psychomoteurs :

indications : sur signe d'appel : anomalie de dveloppement du primtre
crnien, absence de tenue de tte 5 mois, absence de prhension
volontaire 7 mois, absence de station assise 10 mois, absence de marche
20 mois, absence de phrases 3 ans,
0
mthode : dpistage par tests psychomtriques standardiss l'cole ou
par les professionnels de sant ;

test de dpistage des troubles envahissants du dveloppement :

0
indications : si point d'appel portant sur une altration qualitative des
interactions sociales ou de la communication, perturbations
comportementales,
mthode : tests standardiss : Checldist for Autism in Toddlers- CHAT
(18 mois) ou valuation des comportements autistiques du nourrisson E-CAN
(< 3 ans) ;
test de dpistage des troubles dficitaires de l'attention-hyperactivit
(TDAH) :

indication : sur point d'appel portant sur l'hyperactivit motrice,

l'impulsivit, les troubles attention- nels. Avant l'ge de 7 ans,

mthodes : chelles de Conners pour les parents, pour les

enseignants,

ge de ralisation : ds 3 ans ;
test de dpistage des troubles du langage :
0
indications : sur signes d'appel,

mthodes : tests standardiss selon l'ge de l'enfant : ERTL4 (3

ans 9 mois -* 4 ans 6 mois) ; brev (4 9 ans),
dficiences motrices 25 % (paralysie crbrale, atteintes neuromusculaires)
;
dficiences sensorielles 25 % (2/3 surdit et 1/3 de ccit) ;
0
test de dpistage des troubles auditif :

but : permettre un diagnostic prcoce et une prise en charge de

la surdit congnitale bilatrale ; dpistage des retentissements dans un
contexte d'otite sromuqueuse, identification des surdits unilatrales
tardives,
0
indications : sur prsence de facteur de risque de surdit congnitale :
infection in utero TORSCH , anomalies crniofaciales, poids de naissance
infrieur 1,5 kg, hyperbilirubinmie ncessitant une exsanguinotransfusion, mdicaments ototoxiques, mningite bactrienne,
score d'Apgar de 0-4 1 minute ou de 0-6 5 minutes de vie, ventilation
mcanique prolonge pendant plus de 10 jours, antcdents
BOOK DES ECN
1113
1.4.51

familiaux de SPN, prsence de signes cliniques associs un syndrome

connu comportant une surdit. Sur point d'appel clinique (troubles du
langage) ou facteur de risque de surdit acquise (otite sromu- queuse >3
mois), maladies infectieuses (mningite), traumatisme crnien, mthodes :
otomissions acoustiques (OEA), potentiels voqus acoustiques
automatiss (PEAA), tests de Moatti,

ges de ralisation : dpistage nonatal de la surdit

congnitale par oea ou PEAA. Lors du certificat du 9 mois par le test de
Moatti. Lors du certificat des 2 ans par preuve de voix chuchote. Entre 3 et
6 ans par audiomtrie ;
test de dpistage des troubles visuels de l'enfant :
buts : recherche de facteurs de risque d'amblyopie : strabisme et de
troubles de la rfraction (myopie, astigmatisme...), atteintes organiques de
l'il (glaucome, cataracte...), obstacles sur le trajet des rayons lumineux
(ptosis...),

indications : sur signe d'appel d'amblyopie ou si facteurs de

risque favorisant l'amblyopie. Recherche de leucocorie ou d'anomalie
pupillaire,

ges de ralisation : la naissance (interrogatoire la recherche

de facteur de risque d'amblyopie, examen externe de l'il, recherche des
rflexes oculaires), entre 9 et 15 mois (Mem et recherche de strabisme et de
dfense l'occlusion, tude de la vision stroscopique) et entre 2 et demi
et 4 ans (/dem et mesure de l'acuit visuelle de loin),
mthode : dpistage par examen clinique ophtalmologique avec tude de
la rfraction si signe d'appel d'amblyopie.
Il) Prise en charge ;
Projet thrapeutique
Projet ducatif et de soins global, multidisciplinaire. Adapt et personnalis
selon les dficiences de l'enfant et ses capacits.
- Soins
Lorsque le handicap est d'origine dficitaire unique (une fonction seulement
en cause), l'orientation vers le spcialiste mdical se fait selon des circuits
bien prcis : cabinet libral, service hospitalier ou centre spcialis pour
handicap visuel, auditif, intellectuel, psychologique.
En cas d'association de handicaps, de dficiences ou d'incapacits, ou en cas
de handicap grave, il est prfrable de s'adresser des quipes
pluridisciplinaires... (mdecins pdiatres, rducateurs, psychiatres,
neurologues, kinsithrapeutes, ergothrapeutes, orthophonistes,
oithoptistes, rducateurs en psychomotricit, infirmires, ducateurs, auxiliaires de puriculture, psychologues, assistantes sociales...). Il existe deux
types de prises en charge :
les structures sanitaires avec possibilit d'hbergement :
- les services de rducation fonctionnelle et de radaptation
(hospitalisation de semaine ou complte) ;
- les services hospitaliers ou les maisons d'enfants caractre sanitaire ;

- les centres pour enfants handicaps moteurs (comparables des centres

de rducation fonctionnelle mais avec une prise en charge mdicale
moins lourde) ;
- les centres pour polyhandicaps ;
les structures sanitaires sans possibilits d'hbergement :
- les CAMSP : centre d'action mdicosociale prcoce (polyvalent ou
spcialis) dont les objectifs sont le diagnostic pre- coce du handicap, le
dpistage et la prise en charge pluridisciplinaire avant l'ge de 6 ans ;
- les CMPP : prise en charge du handicap dans sa composante psychologique
(psychologues, psychiatres, psychomotn- ciens et orthophonistes)
rservs aux enfants de plus de 6 ans. Certains cmpp ont un agrment
camsp et peuvent donc accueillir des enfants de moins de 6 ans ;
- les SESSAD : services de soins et d'ducation spcialise domicile :
quipe pluridisciplinaire mobile. De 0 18 ans ;
1114
BOOK DES ECN
1.4.51
_ les SAFEP (service d'accompagnement familial et d'ducation prcoce)
rservs aux enfants souffrant de dficience sensorielle de 0 3 ou 6 ans.
^scolarit et l'ducation
Projet de loi de fvrier 2005 : galit des droits et des chances, participation
et citoyennet des personnes handicapes. Notion de projet de vie.
Consquences :
- l'enfant est inscrit dans l'tablissement scolaire le plus proche de son
domicile ;
- inscription par exception dans un tablissement spcialis si impratif ;
- constitution d'un projet personnalis de scolarisation (PPS).
Avant trois ans : garderies, crches spcialises ou non.
Aprs trois ans : La scolarit peut se faire :
- en structure sanitaire ;
- en milieu ordinaire.
Dans une classe ordinaire d'enfants non handicaps, avec la constitution
d'un projet personnalis de scolarisation (PPS) et l'intervention de diffrents
acteurs : Auxiliaire de vie scolaire (AVS), Rseau d'aides spcialises aux
lves en difficult (RASED). Amnagements ncessaires la scolarisation
technique et matrielle.
Dans une classe d'intgration scolaire (CLIS pour le primaire), classe de 12
enfants maximum, tous handicaps ou une section d'enseignement gnral
et professionnel adapt (SEGPA) pour l'enseignement secondaire, intgres
dans un tablissement ordinaire.
En tablissement scolaire spcialis
L'IME, Institut Mdicoducatif ( partir de 6 ans), dispense une l'ducation
gnrale et pratique adapte aux possibilits intellectuelles et aux aptitudes
de chacun. - Les Instituts Mdicoducatifs accueillent essentiellement des
enfants dficit intellectuel avec ou sans problme de comportement, les
dficits moteurs et dficits sensoriels. L'IM Pro (Institut mdicoprofessionnel)

accueille des enfants de 14 20 ans, dispense une ducation gnrale et la

formation professionnelle en fonction du handicap.
Les aides sociales et financires
La maison dpartementale des personnes handicapes (MDPH) exerce une
mission d'accueil et d'information des personnes handicapes et de leurs
familles. Elle reoit toutes les demandes de droits ou de prestations :
allocation, ducation de l'enfant handicap, carte d'invalidit, aide
technique...
Les dmarches auprs de la MDPH sont galement ncessaires pour
bnficier d'une orientation ducative ou scolaire et dans certaines
structures.
La prise en charge adapte d'un enfant handicap ncessite une bonne
connaissance des circuits institutionnels du dpartement d'habitation de cet
enfant.
La MDPH, les services de pmi et les services hospitaliers sont des
interlocuteurs privilgis pour dispenser l'information sur ce sujet. Les
familles ne doivent pas hsiter non plus s'informer galement auprs des
associations de familles et/ ou de patients.
BOOK DES ECN
1115
1.10.144
Cancer de l'enfant : particularits pdmioglques^ diagnostiques et
thrapeutiques
Vincent Gajdos
Recommandations : 0 i. Gnralits
- Pathologie rare : 1 % de tous les cancers ;
- taux de gurison > 70 % ;
- 60 % sont des hmopathies, 40 % des tumeurs solides.
II. Leucmies
- 80 % leucmies aigus lymphoblastiques, 20 % leucmies aigus
myloblastiques ;
- pic de survenue entre 2 et 5 ans ;
- diagnostic :
o envahissement mdullaire :
0
anmie : asthnie, pleur cutanomuqueuse,

leucopnie : infections,

thrombopnie : hmatomes, purpura, o syndrome tumoral :

0
douleurs osseuses,

hpatosplnomgalie, adnopathies,
0
autres localisations : testicules, mninges, o complications :
leucostase dans les formes hyperleucocytaires : dyspne, signes
neurologiques,

compression mdiastinale ;
- bilan :
o en urgence :


NFS, frottis sanguin avec recherche de blastes, 0 recherche
d'une CIVD : hmostase complte,
0
bilan infectieux,
0
bilan prtransfusionnel : groupe ABO-rhsus, RAI,
0
recherche d'un syndrome de lyse tumorale : ionogramme sanguin, fonction
rnale, LDH, calcmie,
phosphormie, uricmie, 0 recherche d'un syndrome tumoral :
radiographie de thorax, chographie abdominale, o pour affirmer le
diagnostic : mylogramme :
0
affirme le diagnostic (prsence de plus de 30 % de blastes), 0 permet de
caractriser la leucmie : cytologie et cytochimie, immunophnotypage, 0
prcise le pronostic : caryotype (hypo- ou hyperdiplodies, translocations),
biologie molculaire (transcrits de fusion), o bilan d'extension : ponction
lombaire ;
- principes thrapeutiques :
o traitement symptomatique en urgence :
0
traitement du syndrome de lyse (ou sa prvention) : hyperhydratation iv
alcaline, rasburicase, 0 traitement de l'anmie et de la thrombopnie :
transfusion globulaire et plaquettaire,
1116
BOOK DES ECN
I iLmim I
traitement d'un ventuel foyer infectieux : antibiothrapie large, double,
intraveineuse, o traitement curatif, 0 induction, 0 consolidation, 0 protection
neuromninge, 0 intensification, 0 entretien (LAL),
- pronostic ;
o lal : > 80 % de gurison, o lam : 60 % de gurison.
II. Tumeurs crbrales
Tumeur solide la plus frquente ; signes d'appel :
o hypertension intracrnienne : cphales, vomissements, asthnie, o
syndrome crbelleux, syndrome dficitaire, o ralentissement des
acquisitions et des apprentissages, o augmentation anormale du primtre
crnien, o convulsions ; diffrents types de tumeurs ;
o tumeurs de plus ou moins bon pronostic :

craniopharyngiome,

gliome de bas grade,

mdulloblastome localis, 0 pendymome, 0 astrocytome,

tumeurs germinales malignes, o tumeurs de mauvais pronostic,

0
gliome infiltrant du tronc crbral, 0 glioblastome, 0 PNET,

tumeurs rhabdodes, principes thrapeutiques :

o traitement de l'hypertension intracrnienne (chirurgie, drivation), o
chirurgie d'exrse la plus complte possible, o traitement adjuvant par
chimiothrapie et radiothrapie,
o prise en charge des ventuelles squelles neuropsychologiques,
endocriniennes.
IV. Neuroblastome
- Gnralits :

o tumeur la plus frquente avant l'ge d'un an, o le plus souvent

mtastatique au diagnostic,
o tumeur drivant du systme nerveux pouvant se dvelopper n'importe o
sur l'axe rachidien de l'occiput jusqu'au coccyx ;
- diagnostic :
o clinique :
0
altration de l'tat gnral,

syndrome tumoral : dyspne rvlant une masse thoracique,

douleurs abdominales rvlant une masse abdominale,
0
HTA,

syndrome opsomyoclonique, compression mdullaire,

1
BOOK DES ECN 1117
1.10.144
H
mtastases ostomdullaires : tumfaction osseuse (crne), douleurs
osseuses, syndrome de Hut
chinson, Q nodules sous-cutans, pancytopnie (forme
pseudoleucmique ), o examens complmentaires :
D
diagnostic de la tumeur :

catcholamines urinaires,

chographie abdominale : tumeur surrnalienne ou

pararachidienne,

IRM pour les tumeurs intracanalaires,

radiographie de thorax, TDM thoracique : tumeur

mdiastinale postrieure,

scintigraphie au MIBG : diagnostic de la tumeur primitive

et des ventuelles localisations secondaires,

diagnostic histologique : biopsie tumorale pour analyse

histologique et molculaire ; n bilan d'extension :

scintigraphie MIBG, o NFS,

mylogramme et biopsies ostomdullaires ;

- histologie :
o petites cellules indiffrencies,
o biologie molculaire : amplification N-myc, dltion lp, hyperplodie, CGHArrays, o lvation du taux de LDH,
o marqueurs molculaires sur la tumeur : amplification ;
- principes thrapeutiques :
o chimiothrapie noadjuvante si forme localise non oprable d'emble, o
chirurgie,
o chimiothrapie adjuvante,
o traitement d'entretien par Roacutane et anti-GD2 pour les formes
mtastatiques ou localises N-myc amplifi ;
- pronostic :
o bon pronostic pour les tumeurs localises, o mauvais pronostic pour les
tumeurs mtastatiques.
V. Nphroblastome
- Gnralits :

o survie globale 5 ans : 85 %, o pic entre 1 et 5 ans,

o s'intgrent parfois dans une maladie syndromique : Wiedemann-Beckwith,
mutadon WT1, Sotos, Drash, WAGR ;
- diagnostic :
o clinique :
a
masse abdominale d'augmentation de volume trs rapide (attention,
tumeur trs fragile, la palpation doit tre trs prudente), hmaturie, * HTA,
s douleurs abdominales (compression, hmorragie intratumorale) ; o
examens complmentaires :
B
diagnostic : chographie abdominale et scanner abdominal inject :

masse rtropritonale intrarnale, d'chognicit

tissulaire, htrogne,
tude des rapports des vaisseaux rnaux (compression), recherche d'un
thrombus,

vrification du rein controlatral ;

recherche de mtastase hpatique, pulmonaire ou adnopathies intraabdominales (radiographie
de thorax, TDM abdominale), Q diagnostic diffrentiel : catcholamines
urinaires (neuroblastome), bilan de retentissement et prthrapeutique :
NFS, plaquettes, fonction rnale ;
1118
BOOK DES ECN
1.10.144
_ histologie : tissu embryonnaire polymorphe comprenant au moins 2 des
composantes suivantes en proportions variables : tissu blastmateux,
pithlial et msenchymateux ; ^ facteurs pronostiques : o histologiques :
0
formes anaplasiques diffuses ou blastmateuses prdominantes,
sarcomes cellules claires du rein (diagnostic diffrentiel) ; o extension :
0
envahissement ou franchissement de la graisse prirnale, 0 rupture
capsulaire,
0
envahissement ganglionnaire, vasculaire ou de l'uretre, 0 ormes
mtastatiques.
Classification postopratoire
Stade I : tumeur intrarnale, encapsule, d'exrse complte.
Stade II : tumeur dpassant la capsule rnale, d'exrse complte.
Stade III : exrse incomplte ou rupture tumorale pr- ou postopratoire.
Stade IV : mtastases distance.
Stade V : nphroblastome bilatral.
- principes thrapeutiques :
o chimiothrapie noadjuvante, o chirurgie : uretronphrectomie totale
largie, o traitement adjuvant : chimiothrapie radiothrapie.
VI. Lymphomes
- Gnralits :
o le plus souvent non hodgldniens,

o le plus frquent : lymphome de Burkitt, moins souvent lymphome T, o pic

entre 5 et 7 ans ;
- diagnostic :
o clinique :
altration de l'tat gnral,
0
syndrome tumoral : masse abdominale (douleurs abdominales,
syndrome cave, adnopathies ou hpatosplnomgalie) ou masse
mdiastinale rvle par une dyspne ; o examens complmentaires :
0
mise en vidence de la tumeur :
0
chographie abdominale : hpatosplnomgalie, adnopathies,
radiographie de thorax : syndrome mdiastinal avec compression
trachobronchique ; 0 syndrome de lyse : ionogramme, fonction rnale, LDH,
calcium, phosphore, uricmie, 0 cytologie :
0
ponction transcutane de la masse, ponction d'un panchement (ascite,
pleural), ponction
ganglionnaire ou adnectomie, bilan d'extension : mylogramme, tude du
LCR ;
- histologie :
o hodgldniens,
o non hodgldniens : B (pr-B, Burldtt, B grandes cellules), o lymphome T,
lymphomes anaplasiques,
o immunohistochimie, biologie molculaire (transcrits de fusion t[8,22] de
Burkitt) ;
- principe thrapeutique : chimiothrapie intensive ;
- pronostic : trs bon (>80 % de gurison).
1119 BOOK DES ECN
J
1.10.144
VII. Autres tumeurs
- Tumeurs osseuses :
o clinique :
0
douleurs, tumfaction, 0 fracture pathologique, o histologie :
0
tumeurs bnignes : fibrome, ostome ostode, kyste osseux
anvrysmal, histiocytose, 0 tumeurs malignes : ostosarcome, sarcome
d'Ewing (translocation t[ll,22]) ; o examens complmentaires : 0
radiographies, IRM,
biopsie pour histologie et biologie molculaire, 0 bilan d'extension :

TDM thoracique,

scintigraphie osseuse,
mylogramme, biopsies ostomdullaires pour les tumeurs d'Ewing ;
- rtinoblastome :
o diagnostic : leucocorie, strabisme, dpistage dans les familles aux
antcdents de rtinoblastome (maladie
gntique autosomique dominante, gne RB1), o deux formes :

unilatral (rarement hrditaire), 0 bilatral (toujours hrditaire), o

traitement : chimiothrapie laser, radiothrapie, nuclation, o excellent
pronostic si diagnostic prcoce ;
La symtrie du reflet pupillaire doit tre systmatiquement recherche chez
tous les enfants. Son absence impose la ralisation d'un fond d'il aprs
dilatation sous AG si ge infrieur 5 ans.
- sarcomes des tissus mous :
o rhabdomyosarcome embryonnaire, alvolaire, sarcome indiffrenci, o
pronostic sombre ;
- tumeurs germinales malignes.
1120
BOOK DES ECN
J
2.267
Obsit de l'enfant
Francis Perreaux
Recommandations HAS _ Septembre 2003 : Prise en charge de l'obsit de
l'enfant et de l'adolescent.
I. Dfinition
L'obsit correspond un suipoids li une augmentation de la masse
grasse. Elle est dfinie chez l'enfant par un IMC suprieur au 97,,u; percentile
pour l'obsit de niveau 1 et suprieur la courbe qui rejoint l'IMC de 30
kg/m2 18 ans pour le niveau 2 ; en reportant la mesure de l'IMC sur les
courbes prsentes dans le carnet de sant. Ces courbes permettent de
dpister un rebond d'adiposit prcoce prdictif d'obsit l'ge adulte et
confirment la ncessit d'un suivi rgulier des enfants et de leur croissance
staturo-pondrale.
II. Epidmiologie :
L'obsit infantile est en constante augmentation dans tous les pays
industrialiss depuis plus de 20 ans avec nanmoins une stabilit voire
mme une diminution de cette volution sur les toutes dernires tudes. En
2006 la prvalence de l'obsit tait estime 16,5 % entre 3 et 10 ans
(dont 3,4 % d'obsit de grade 2) avec une prdominance fminine ; et
21,2 % entre 11 et 14 ans (dont 3,1 % d'obsit de grade 2) avec une
prdominance masculine. Cette augmentation est multifactorielle : elle
rsulte surtout d'une modification des habitudes alimentaires (quantitative et
qualitative) et d'une augmentation de la sdentarit sur un terrain gntique
prdispos.
III. Prise en charge :
La prise en charge de l'obsit est multi-factorielle et vise essayer d'viter
la persistance de l'obsit l'ge adulte et la survenue de complications
prcoces ou tardives :
- cardiovasculaires et mtaboliques : HTA, statose hpatique, troubles
lipidiques (hypertriglycridmie et HDL Cholestrol bas), hyperinsulinisme et
insulino-rsistance avec risque de diabte de type 2.
- respiratoires : asthme, syndrome d'apne du sommeil

- osto-articulaires : genu valgum, piphysiolyse de hanche

- morphologiques : adipomastie, gyncomastie, vergetures, enfouissement
de la verge
- psychologiques : troubles anxieux dpressifs lis une mauvaise estime de
soi et/ou des dnigrements l'cole.
L'interrogatoire et l'examen clinique permettent d'liminer une
exceptionnelle obsit endocrinienne (hypothyrodie, hypercorticisme)
toujours responsable d'un ralentissement de la croissance staturale ; ou une
non moins rare obsit syndromique (syndrome de Prader Willi par exemple)
En prsence d'une obsit commune, aucun examen complmentaire n'est
ncessaire.
Prise en charge dittique : plus qu'un vritable rgime restrictif, il s'agit
d'duquer l'enfant et sa famille en vue d'une modification durable du
comportement alimentaire :
- rpartition des apports quotidiens en 3 repas rguliers pris dans le calme et
en famille + un goter lger ; pas de collation 10 heures
- suppression des produits de grignotages et des boissons sucres
- diminution de la teneur en graisse de l'alimentation et incitation la
consommation de fruits et de lgumes.
Activit physique : mme si l'exercice en lui-mme ne fait pas perdre de
poids, la reprise d'une activit physique rgulire permet de diminuer la
sdentarit, de limiter le temps pass devant la tlvision ou l'ordinateur
(facteur de risque indpendant de surpoids), et de radapter l'enfant
l'effort.
Prise en charge psychologique : elle vise aider l'enfant supporter les
frustrations et restaurer une meilleure estime de soi, les enfants obses
tant souvent victimes de moqueries et de discriminations.
1
BOOK DES ECN
1121
Prise en charge mdicamenteuse ou chirurgicale (anneau gastrique) : non
recommande chez l'enfant dans la prise en charge de l'obsit commune,
elle peut se discuter chez le grand adolescent en cas d'obsit morbide avec
chec des mesures prcdentes.
Cette prise en charge est au mieux coordonne par un mdecin gnraliste
rfrent au sein d'un REseau de Prise en charge et de prvention de l'Obsit
en Pdiatrie (REPOP), qui comprend aussi des ditticiennes et des
psychologues avec des visites rgulires, tous les mois pendant 6 mois
puis ventuellement plus espaces selon les rsultats, pendant au moins 2
ans afin de renforcer l'enfant et ses parents dans leur motivations et de
vrifier que l'objectif fix initialement est atteint : stabiliser l'IMC dans
l'obsit de grade 1 et le faire diminuer dans le grade 2. En pratique tant que
l'enfant n'a pas termin sa croissance staturale, la simple stabilisation du
poids permet de faire baisser l'IMC.
1122
BOOK DES ECN

Souffle cardiaque chez l'enfant

Emmanuelle Dugelay
I. Caractrisation du souffle
1) Souffles fonctionnels = anorganiques
- Les plus frquents (9/10), bnins ;
_ parfois contexte particulier : fivre, anmie ;
- caractristiques cliniques :
o temps auscultatoire : systolique, court,
o sige : le plus souvent endapexien ou pulmonaire,
o variable avec la position et/ou le cycle respiratoire,
o intensit : intensit infrieure 3/6, timbre doux, jamais frmissant,
o irradiation : pas ou peu irradiant,
o bruits du cur (B1 et B2) normaux,
o isol : pas d'autre symptme cardiovasculaire, pouls normaux, pression
artrielle normale, o pointe du cur en place, non dvie. Toutes ces
caractristiques doivent tre prsentes pour conclure un souffle fonctionnel
bnin. Aucun examen complmentaire n'est alors ncessaire.
2) Souffles organiques
- Traduisent le plus souvent une cardiopathie ou une valvulopathie,
congnitale ou acquise ;
- suspects si les caractristiques du souffle fonctionnel ne sont pas toutes
prsentes ;
- rechercher un syndrome malformatif, familial ou gntique ;
- examens complmentaires ncessaires.
Signes d'insuffisance cardiaque chez le nourrisson et le petit enfant :
-signes fonctionnels : difficults la prise des biberons, polypne, sueurs,
cassure ou inflchissement de la croissance pondrale ;
-signes physiques : hpatomgalie, cyanose, tachycardie, dmes
priphriques. Chez l'enfant plus grand :
douleur thoracique, palpitations ;
malaises, syncopes ;
dyspne d'effort.
Tout souffle persistant, suspect organique ou accompagn de signes
cardiovasculaires impose une valuation cardiaque en urgence.
II. Hypothses diagnostiques devant un souffle organique 1) Shunt gauchedroit
~ Communication interventriculaire (la plus frquente) : souffle
holosystolique msocardiaque irradiant en rayons de roue, intensit
inversement proportionnelle la gravit du shunt, B2 claqu en cas
d'hypertension artrielle pulmonaire ;
- communication interauriculaire : souffle au foyer pulmonaire (hyperdbit
pulmonaire li au shunt) avec ddoublement du B2 ;
- canal artriel persistant (communication physiologique ftale entre l'aorte
et l'artre pulmonaire) : souffle continu
1
BOOK DES ECN

1123
3.331
sous-claviculaire gauche avec hyperpulsatilit des pouls et diminution de la
pression artrielle diastolique (par vol vasculaire).
2) Obstacle aortique
- Coarctation de l'aorte (en regard de la zone de fermeture du canal artriel)
: souffle systolique sous-claviculaire gauche irradiant dans le dos avec
diminution, voire abolition des pouls fmoraux et hypertension artrielle aux
membres suprieurs ;
- stnose aortique : souffle msosystolique au foyer aortique irradiant vers
les vaisseaux du cou, rude et intense.
3) Obstacle droit
- Ttralogie de Fallot (communication interventriculaire avec stnose
pulmonaire et par consquence hypertrophie ventriculaire droite et
dextroposition de l'aorte) : souffle msosytolique au foyer pulmonaire avec
cyanose (shunt droit-gauche) et parfois malaises anoxiques ;
- stnose pulmonaire : souffle msosystolique au foyer pulmonaire irradiant
vers les aisselles d'intensit proportionnelle au degr de stnose.
ODI. Examens complmentaires
1) Radiographie pulmonaire
- Face, debout, en inspiration profonde ;
- recherche d'une cardiomgalie (mesure de l'index cardiothoracique) ;
- analyse de la silhouette cardiaque (3 arcs gauches, 2 arcs droits) ;
- vascularisation pulmonaire (surcharge en cas de shunt gauche-droit,
diminution en cas d'obstacle droit).
2) lectrocardiogramme
- Frquence cardiaque ;
- troubles de la conduction ou troubles du rythme ;
- signes de surcharge ventriculaire gauche ou droite ;
- troubles de repolarisation.
3) chographie cardiaque
- Mode bidimensionnel : anatomie cardiaque (dfect septal, dilatation ou
hypertrophie des cavits), mesure de la fraction d'jection ;
- mode temps-mouvement : mesure de la fraction de raccourcissement,
reflet de la fonction systolique ventriculaire gauche ;
- mode Doppler : direction et vlocit des shunts, mesure de la pression
artrielle pulmonaire systolique (hypertension artrielle pulmonaire).
1124
BOOK DES ECN
w
1.8.112
Raction inflammatoire
asp ne ts biologiques et cliniques.

Conduite

ternir

Makoto Myara
I. Inflammation : dfinition
8
Cascade d'vnements physiologiques dclenche aprs une agression
tissulaire permettant d'liminer l'agent causal et la rparation tissulaire ;
peut devenir pathologique en cas de raction inadapte ou prolonge.
II. Principaux mcanismes de la raction inflammatoire
Cintique des vnements locaux
Phase initiale = phase vasculaire :
o activation des plaquettes, des cellules endothliales, de la coagulation et
libration de bradyldnine, o vasodilatation,
o augmentation de la permabilit vasculaire avec formation d'dme,
o recrutement de cellules inflammatoires (monocytes, polynuclaires,
mastocytes, lymphocytes) par chimiotactisme par libration
d'anaphylatoxines : C3a et C5a ;
phase d'amplification = phase cellulaire :
o adhsion des cellules inflammatoires sur les cellules endothliales
(augmentation de l'expression de
molcules d'adhsion), o diapdse des cellules inflammatoires entre les
cellules endothliales, o activation des cellules inflammatoires : libration
de mdiateurs : 0 amins vasoactives (histamine, srotonine), cytokines
pro-inflammatoires (IL-lbta, IL-6, TNF-alpha), 0 prostaglandines, a
protases, radicaux libres, etc. ;
0
phase de rparation = phase de cicatrisation :
o arrt de la phase d'amplification par la production de molcules
rgulatrices (cytokines comme le
TGF-bta, antiprotases, antiradicaux libres), o initiation du processus de
cicatrisation des tissus (facteurs de croissance) : Q coagulation, 13
remodelage du tissu, novascularisation (noangiogense).
Syndrome inflammatoire
Survient en cas de rponse locale excessive ;
mdie par les cytokines inflammatoires (IL-lbta, TNF-alpha, IL-6) qui
induisent : o la fivre (en agissant sur l'axe hypothalamohypophysaire), o
la production de glucocorticodes par les surrnales (v/a l'ACTH),
o la production des protines de l'inflammation par le foie (CRP, protine
amylode srique A ou SAA), o somnolence, o amaigrissement,
o stimulation de l'hmatopose (hyperleucocytose PNN, thrombocytose).
BOOK DES ECN
1.8.112
III. Manifestation clinique et biologique de la raction inflammatoire
Manifestations cliniques

Locale : calor, dolor, rubor, tumor = chaleur, douleur, rougeur,

dme ;


systmiques : fivre, anorexie, amaigrissement, asthnie,
somnolence.
Manifestations biologiques

NFS :
o anmie inflammatoire :

hyposidrmique, Q microcytaire,

ferritine srique augmente,

capacit totale de fixation de la sidrophiline

diminue ; o hyperleucocytose,
o thrombocytose ;
vitesse de sdimentation leve (attention aux autres causes de variation
de la VS, cf. Tableau 1) ; 0 protines de l'inflammation :
o cintique rapide : CRP, procalcitonine (surtout dans les infections
bactriennes), o cintique lente : fibrinogne (en gnral corrl la VS),
haptoglobine, orosomucode, o l'lectrophorse : augmentation des
alphaglobulines, baisse de l'albumine, o principales protines migrant
l'lectrophorse des protines sriques : n albumine,

alpha-l-globuline : alpha-l-antitrypsine, orosomucode,

alpha-1-antichymotrypsine,

alpha-2-globuline : alpha-2-macroglobuline,
haptoglobine, cruloplasmine, 0 bta-l-globuline : transferrine,
bta-2-globuline : bta-2-microglobuline, fraction C3 du complment,

gammaglobulines : immunoglobulines.
IV.
Points d'impacts des thrapeutiques anti-inflammatoires

Corticodes :
o se lient au rcepteur des glucocorticodes,
o inhibition de la prolifration des cellules pro-inflammatoires induction de
leur apoptose, o inhibition de la synthse d'IL-1, d'IL-6, de TNF-alpha ;

AINS :
o inhibition de la cyclo-oxygnase, o inhibition de la production de
prostaglandines ;

biothrapies :
o anti-TNF-alpha (infliximab, adalimumab, tanercept), o anti-IL-1
(canaldnumab), rcepteur soluble de l'IL-1 (analdnra), o antircepteur de l'IL6 (tocilizumab).
V.
Procdures diagnostiques devant un syndrome inflammatoire et/ou
une VS leve inexpliqus
Causes de VS leve non inflammatoires

Mauvaise manipulation ;

patient g : VS (mm/h) est < ge/2 (homme) ; < (ge + 10)/2

(femme) ;

femme enceinte ;
1126
BOOK DES ECN
1.8.112


hypergammaglobulinmie mono- ou polyclonale ; 8 insuffisance
rnale ;

anmie ;

Coombs direct + ;

perfusion de solut macromolculaire ;

CIVD ;

hyperlipoprotinmie, obsit ;

mdicaments : hparine, estroprogestatifs.

Causes de syndromes inflammatoires inexpliqus

Infections :
o penser :
0
aux infections de prothses, 0 la sinusite,

aux foyers infectieux dentaires, 0 l'endocardite,

0
la tuberculose,
0
la maladie de Lyme, aux rickettsioses ; o examens :
0
hmocultures rptes,
= chographie cardiaque par voie transsophagienne,

recherche de bacilles de Koch dans les crachats,

IDR la tuberculine,

srologies virales et bactriennes (borrlioses,

rickettsioses),

examen cytobactriologique des urines, 0 radiographie

des sinus,
0
panoramique dentaire ;

cancer;

thrombose ;

mdicaments ;

maladies inflammatoires systmiques.

VI. Amylose AA

Causes :
o polyarthrite rhumatode, o spondylarthrite ankylosante, o rhumatismes
psoriasiques, o maladie de Crohn, o fivre mditerranenne familiale,
o ostomylite chronique, abcs rcidivants et infections pulmonaires
chroniques rcidivantes, o maladie de Hodgldn, o tuberculose, o amylose
idiopathique ; 0 atteinte principale : le rein :
o insuffisance rnale organique glomrulaire (syndrome nphrotique), o
taille conserve ;

mise en vidence : anatomopathologie (coloration rouge congo).

L
BOOK DES ECN
1127
Immunoglobuiine monoclonale
Makoto Miyara
I. Circonstances de dcouverte

Anomalie frquente 7-8 % aprs 80 ans ;

symptmes vocateurs de lymphoprolifration B. mylome QS 166,

lymphome QS164 ;

symptmes dus la prsence ou aux proprits de

l'immunoglobuline monoclonale :
o hyperviscosit,
o immunoglobuiine activit autoanticorps :

anmie hmolytique auto-immune,

neuropathie priphrique dmylinisante (anti-MAG), s

facteur rhumatode,
B anti-facteur VIII : hmorragies ; o prcipitation :
au froid : cryoglobuline, H chanes lgres dans les tubules rnaux : 0
insuffisance rnale,
0
syndrome de Fanconi : tubulopathie proximale ; o dpts de chanes
lgres : a amylose AL, syndrome de Randall ; o dpts de chanes
lourdes :
0 chanes lourdes alpha : malabsorption digestive, 0 chanes lourdes mu :
tableau proche de la LLC ;

dcouverte fortuite sur une lectrophorse des protines sriques

systmatique : le plus frquent.
II. tiologie
Gammapathie monoclonale de signification indtermine (MGUS) : o
diagnostic d'limination,
o volution vers une hmopathie maligne : 1 % par an avec risque cumulatif
(10 % 10 ans, 30 % 30 ans),
o absence de paramtres biocliniques permettant de prdire l'volution
vers une hmopathie ; hmopathie maligne lymphode B :
o mylome, plasmocytome, lymphome B, leucmie lymphode chronique,
macroglobulinmie de Waldenstrm, o amylose AL; mylodysplasies ;

toute inflammation aigu ou chronique : infection virale (CMV) ou

bactrienne, foyer infectieux profond, endocardite d'Osier ;
maladies auto-immunes : lupus, syndrome de Gougerot-Sjgren,
polyarthrite rhumatode ;

transplantation d'organe ou de moelle osseuse ;

hpatopathie chronique sur hpatite C ;

dficit immunitaire primitif ou secondaire (VIH).

1128
BOOK DES ECN
1.8.115bis
III. Dmarche diagnostique
Examens de premire intention
0
lectrophorse des protines sriques :
o permet la quantification du pic monoclonal (par intgration) en g/l, o les
IgG migrent en gamma, o les IgM en bta-gamma, o les IgA en bta,
o les chanes lgres libres en bta ; lectrophorse des protines
urinaires :

o dtection des chanes lgres urinaires (non dtectes sur la bandelette

urinaire) = protinurie de Bence- Jones,
o sur urine des 24 heures ; dosage pondral des IgG, IgA et IgM : o par
nphlmtrie,
o permet de dtecter un dficit de production des immunoglobulines ;

dosage des chanes lgres libres circulantes sriques :

o dosage des chanes libres lambda et kappa,
o intrt du rapport kappa/lambda qui est anormal en cas d'hmopathie
ou d'amylose. Caractrisation immunochimique de lrimmunoglobuline
monoclonale

Immunofixation :
o permet d'obtenir le mme rsultat que les immunolectrophorses, o
permet de caractriser l'isotype de l'immunoglobuline monoclonale, o
permet d'orienter le diagnostic tiologique.
Diagnostic tiologique

Dpend de l'isotype de la chane monoclonale ;

immunoglobuline monoclonale d'isotype IgG, IgA ou chanes lgres

libres :
o premier diagnostic voquer : mylome,
o exploration diagnostique du mylome : QS 166,
o si explorations ngatives, on retient le diagnostic de MGUS ;

immunoglobuline monoclonale d'isotype IgM :

o premier diagnostic voquer : macroglobulinmie de Waldenstrom, o
rechercher une organomgalie :

examen clinique : adnomgalies, hpatosplnomgalie,

0
radio de thorax, scanner thoracoabdominopelvien ;
o mylogramme :
0
lymphocytes diffrenciation plasmocytaire plus ou moins marque
exprimant les antignes de diffrenciation B (CD19, CD20 et CD22) jusqu'au
plasmocyte (CD38) en cytomtrie en flux ;
o recherche de complications pour retenir l'indication thrapeutique : 0 forte
masse tumorale :
hpatosplnomgalie,
adnopathies > 5 cm ; 0 insuffisance mdullaire,

activit spcifique de l'immunoglobuline monoclonale :

anmie hmolytique auto-immune, neuropathie priphrique,
0
pic suprieur 30 g, 0 signe d'hyperviscosit :
cphales,
BOOK DES ECN
1129
1.8.126
confusion,
fond d'il : courant granuleux et nodules
dysoriques ; o autres diagnostics voquer : lymphome B,
o en l'absence d'argument pour ces diagnostics, on retient la MGUS.
IV. Cryoglobulines

Immunoglobulines sriques prcipitant en dessous de 37 C et se

resolubilisant chaud ;

prlvement et de transport, centrifugation 37 C ;

recherche d'un prcipit pendant 8 jours sur le srum conserv 4 C

;

dosage et typage du cryoprcipit par immunofixation ;

classification des cryoglobulines :

o type I : monoclonales (IgM ou IgG). Causes : hmopathies lymphodes B,
o type II mixte : contingent monoclonal (souvent IgM activit anti-IgG
(facteur rhumatode) avec
contingent polyclonal, o type III mixte : contingent uniquement polyclonal,
o causes des types II et III : principalement l'hpatite C. Autres causes de
type III : maladies auto-immunes (lupus, Gougerot-Sjgren, polyarthrite
rhumatode, etc.), foyers infectieux profonds ; les cryoglobulinmies
peuvent se manifester sous forme de vascularites : o Raynaud, o arthralgies,
o purpura vasculaire, o neuropathie priphrique,
o syndrome nphrotique sur glomrulonphrite membranoprolifrative.
1130
BOOK DES ECN
Dficit immunitaire
Makoto Miyara
I. Les dficits immunitaires sont caractriss :
Principalement par des infections inhabituellement frquentes ou svres
pour les infections banales ou par
des agents pathognes inhabituels ; 0 mais aussi par des manifestations
auto-immunes ou des noplasies.
II. Situations cliniques faisant suspecter un dficit immunitaire
Infections

Infections rcurrentes des voies respiratoires hautes et basses ;

plus de 8 otites par an chez les enfants de moins de 4 ans ; 0 plus de

4 otites par an chez les enfants de plus de 4 ans ;

plus de 2 pneumopathies infectieuses ou sinusites par an ;

infections bactries pyognes rcurrentes (cutane, invasive,

tissulaire) ;

infections rcurrentes avec le mme pathogne ;

infections svres avec des germes encapsuls :

o un seul pisode de sepsis ou de mningite suffit ; infections inhabituelles
et/ou volution inhabituelle (svrit) : o mycobactries, Nocardia,
Aspergillus, Pneumocystis, o verrues, Molluscum contagiosum profus, o
candidose extensive, o complications vaccinales (BCGite), o abcs profonds,
abcs cutans rcidivants ; cassure de la courbe staturopondrale et/ou
diarrhe persistante.
Contexte clinique

Chez l'enfant, penser un dficit immunitaire primitif = maladie

gntique ;


chez l'adulte jeune, penser au dficit immunitaire commun variable
(DICV) ; chez l'adulte, penser aux dficits immunitaires secondaires :
o hmopathies (mylome), cancers, o immunosuppresseurs,
chimiothrapies, o VIH.
III. Situations biologiques faisant suspecter un dficit immunitaire

NFS;
o neutropnie : neutropnies congnitales chez l'enfant, o lymphopnie :
dficit de l'immunit cellulaire,
o anmie, thrombopnie : cytopnie auto-immune associe aux dficits
immunitaires, o corps de Jolly : asplnie ;
1
BOOK DES ECN
1131
lectrophorse des protines, dosage pondral des immunoglobulines ;
o hypogammaglobulinmie : DICV, dficit immunitaire secondaire
(immunosuppresseurs, hmopa- thies),
o hyper-IgM, dficit en IgA, en sous-classes d'IgG ; tude des rponses
vaccinales :
o antittanique, diphtrie, polio, pneumocoque, haemophilus, o
ininterprtable avant l'ge de 6 mois, o anticorps antipeptidique :
coopration T-B, o anticorps antipolysaccharidique : lymphocytes B ;
phnotypage lymphocytaire : numration des lymphocytes T CD4+, CD8+,
NIC, B.
IV. Dmarche diagnostique
Antcdents familiaux :
o de dficit immunitaire ou de signes cliniques similaires, o consanguinit,
o mortalit infantile prcoce et inexplique ; examen clinique :
o chez l'enfant :

absence ou hypoplasie du tissu lymphode (dficit

immunitaire combin svre),

splnomgalie, polyadnopathies,

retard staturopondral,
a albinisme, dysmorphie, cheveux anormaux,

tlangiectasies (ataxie-tlangiectasies), eczma

(syndrome hyper-IgE, syndrome de Wiskott- Aldrich) ;
o chez l'adulte :

recherche de syndrome tumoral.

V. Diagnostic de la cause du dficit immunitaire en fonction de la nature des
infections
Dficit de l'immunit humorale = dfaut de production d'anticorps (dpist
l'lectrophorse des protines)
Infection bactrienne par bactries extracellulaires :
o germes encapsuls : Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae,
o entrobactries (Salmonella, Campylobacter, Shigella), Staphylococcus ou
Streptococcus ; o localisations :

voies ariennes suprieures (ORL, pneumopathies, surinfection de

dilatation de bronches), 13 digestives (entrobactries + parasitoses :
giardiases) ;
causes :
o hypo- et agammaglobulinmie congnitale :
n
agammaglobulinmie congnitale ou maladie de Bruton = XLA (X-linlced
agammaglobuli- naemia) :
lie l'X,
mutation du gne BTI< (Bruton tyrosine kinase),
absence de lymphocytes B ; u syndrome hyper-IgM :
dfaut de commutation isotypique : absence de
production d'IgG,
dficit de la costimulation B : absence de CD40L
(ligand de CD40),
dficit T CD4 associ,
syndrome d'Omenn,
1132
BOOK DES ECN
1.8.115bis
hypogammaglobulinmie lie l'X,
entropathies avec fuite protique,
thymome ;
o dficit immunitaire commun variable :
a anomalies de la maturation des lymphocytes B avec dfaut de production
d'immunoglobu- lines,
dcouverte le plus souvent dans la 2e et la 3e dcennie, 0 diarrhe
chronique ou rcidivante,

hpatopathie avec hypertension portale,

splnomgalie,

manifestations auto-immunes ou inflammatoires

associes (cytopnie auto-immune, tableaux proches de la sarcodose),

dfaut de production d'IgG (< 5 g/1),

risques d'hmopathies lymphodes, de cancer gastrique

et de mlanome ; o dficit en IgA,
a infections digestives ou pulmonaires rcidivantes, 0 dficit en sousclasses des IgG possiblement associ (IgG2) ; o dficit humoral secondaire :
13
hmopathies lymphodes B,
mylome,
leucmie lymphode chronique,
maladie de Waldenstrm,
leucmie tricholeucocytes (dficit en monocytes
0
associs) ; entropathies exsudatives,

syndrome nphrotique,

traitement immunosuppresseur,

syndrome de Good,
B

hypogammaglobulinmie, lymphopnie B profonde,

atteinte de l'immunit cellulaire,
secondaire un thymome,
ge de dbut autour de 50 ans.
Dficit du complment

Infections :
o Neisseria meningitidis, o pneumocoque, o Haemophilus influenzae ;

causes primitives : dficit gntique ;

causes secondaires :
o consommation du complment : lupus, vascularites (cryoglobulinmie), o
hypercatabolisme : syndrome nphrotique, hypercatabolisme
(hypercortisolmie), o dfaut de production : insuffisance hpatique.
Splnectomie et asplnie fonctionnelle
0
Infections germes encapsuls ; 0 causes :
o splnectomie, o asplnie fonctionnelle : H drpanocytose, lupus,
s maladie cliaque ;

NFS : prsence de corps de Jolly ;

ncessit de vacciner les patients contre le pneumocoque ;

antibioprophylaxie par oracilline au long cours.
BOOK DES ECN
1133
1.8.115bis
Neutropnies

Infrieur 500 PNN/mm3 ;

infections :
o bacilles Gram ngatif : entrobactries (E. Coli, Klebsiella, Enterobacter,
Proteus, Morganella...) et
BGN anarobies stricts (Pseudomonas, Acinetobacter) ; o cocci Gram positif :
Staphylococcus aureus ou coagulase ngative, Streptococcus o levures :
Candida, Aspergillus ;

causes :
o secondaires :

chimiothrapie,

radiothrapie,

hmopathies,

agranulocytose immunoallergique (mdicaments) ; o

primitives :

agranulocytose cyclique, syndrome de ShwachmanDiamond Dfaut fonctionnel des PNN et des phagocytes mononucles

Absence de neutropnie ;

infections identiques celles des neutropnies ; 0 infections germes

intracellulaires ;
o mycobactries, Listeria, o salmonelles ;

causes :
o secondaires :

corticodes,

chimiothrapie, radiothrapie,
syndromes mylodysplasiques, o primitives-

congnitales :

dfaut de chimiotactisme : maladie de Chediak-Higashi,

syndrome hyper-IgE = syndrome de Job (dficit en STAT-3),

dficit de la phagocytose,

dfaut de bactricidie :
granulomatose septique chronique,
. dficit du nicotinamide-adnine-dinuclotide phosphate (NADPH) oxydase,
. li l'X ou autosomique rcessive, . adnophlegmons, ostomylites,
lsions cutanes, . granulomes,
. infections staphylocoques, BGN, aspergillus, . Antibioprophylaxie par
cotrimoxazole et antifongique ;
dficit en myloperoxydase ;

susceptibilit mendlienne aux infections aux

mycobactries (dficit dans la voie interf- ron, IL-12).
Dficit de l'immunit cellulaire

Infections virales (Heipes virus) et virus JC ;

parasites dveloppement intracellulaire ;

champignons (pneumocystose, listriose, cryptococcose, nocardiose,

candida, aspergillose, nocardiose) ; bactries : mycobactries, Salmonella
et Listeria ;

dficit en lymphocytes T ; causes :

o primitives : dficits congnitaux = diagnostic prcoce, a infections
gravissimes (enfants-bulles),
1134
BOOK DES ECN
s traitement par allogreffe et thrapie gnique,

dficit immunitaire combin = dficit cellulaire associ un dficit

humoral,
syndrome hyper-IgM (dficit en CD40-L),
dficit d'expression des molcules CMH-II,

dficit immunitaire combin svre (DICS) :

mort des thymocytes/lymphocytes (T-B-NK-) :
. dficit en adnosine daminase (ADA),
dfaut de signalisation cytokinique (T-B-f ) :
. IL2RG, IL7RA, JAK3,
dfaut de rarrangement de VDJ (T-B-NK+) :
. RAG1, RAG2, Artmis,
anomalies du TCR ou du pr-TCR (T-) :
. CD45, CD3E,CD3D,CD3G, CD3Z, ZAP7,
secondaires :

hmopathies,

transplantation d'organes, greffe de cellules souches,

immunosuppresseurs, 0 maladies auto-immunes systmiques : lupus,
vascularites,

VIH (QS), HTLV-1.

1
BOOK DES ECN
1135
1.8.115bis
Pathologies auto-immunes :
aspects pidmiologiques,
~
diagnostiques et principes de traitemenf
Olivier Lambotte
- Expliquer l'pidmiologie, les facteurs favorisants et l'volution des
principales pathologies auto-immunes d'organes et systmiques :
incidence croissante ;
frquence accrue chez la femme ;
maladie rsultant de l'activation du systme immunitaire contre des
antignes du soi (autoantigne) ;
une maladie auto-immune existe pour chaque organe ;
les maladies auto-immunes systmiques sont diriges contre des
antignes ubiquitaires (immunit anti-ADN par exemple dans le lupus) ;
prdisposition gntique (HLA-B27 dans les spondylarthropathies,
autres allles HLA de classe I ou de classe II dans la plupart des maladies
auto-immunes) ;
+ facteurs environnementaux (infection, contact avec des toxiques,
des mdicaments, stress) ;
facteurs favorisants du lupus : exposition soleil, grossesse,
contraception fortement dose en strognes ;
volution par pousses.
- Interprter les anomalies biologiques les plus frquentes observes au
cours des pathologies auto-immunes.
Certaines maladies auto-immunes sont caractrises par la prsence
d'autoanticorps que l'on peut dtecter dans le sang. Ils sont impliqus
souvent dans la pathogense de la maladie mais ont surtout un intrt
diagnostique majeur.
Facteur rhumatode : prsent dans la polyarthrite rhumatode mais peu
spcifique, est prsent dans de nombreuses connectivits, dans les
cryoglobulines.
Anticorps anti-CCp ou anti-peptide cyclique citrulin : anticorps trs
spcifique de la polyarthrite rhumatode (intrt diagnostique ++).
Anticorps antinuclaires (AAN) : ils regroupent les anti-ADN et les antiantignes nuclaires solubles (ECT). Ils ont un intrt diagnostique pour
diffrencier les diffrentes connectivits et parfois pronostique (cf. infr).
Les anticorps antinuclaires (AAN) sont prsents dans 95 % des LED mais
sont peu spcifiques ++. Si les AAN sont positifs, la nature de ces AAN est
prcise par la recherche des anti-ADN et des anti-ECT.
Anti-ADN : beaucoup plus spcifiques du lupus donc intrt diagnostique + +
mais aussi pronostique + -f car prdictifs des pousses et refltent l'activit
de la maladie.

Anticorps anti-antignes nuclaires solubles fanti-ECT ou anti-ENA) :

regroupent des anticorps prsents dans les diffrentes connectivits :
- anti-Sm : trs spcifiques du lupus, mais rares ;
- anti-SSA et SSB : prsents dans le syndrome de Gougerot-Sjgren primaire
ou secondaire associ la polyarthrite rhumatode, au lupus... ;
- anti-RNP : anticorps associ la connectivit mixte ;
- antihistones : associs un lupus induit par un mdicament ;
- anticentromre : anticorps associ au syndrome CREST (calcinose Raynaud
sophage sclrodactylie tlangiectasie), forme limite de sclrodermie ;
- Anti-SCL-70 : anticorps associ la sclrodermie systmique ;
- Anti-Jo-1, anti-PM-1 : anticorps antisynthtases associs aux myosites
inflammatoires.
1136
BOOK DES ECN
Anticorps antiphospholipides : leur prsence deux reprises 3 mois
d'intervalle au moins dfinit les critres diagnostiques biologiques du
syndrome des antiphospholipides.
Trois anticorps sont rechercher :
- l'anticoagulant lupique (activit antiprothrombinase) ;
- les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM ;
- les antibta-2 glycoprotine 1 (bta-2gp-l) d'isotypes IgG et IgM.
Anticorps anticvtoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA) : Ils sont
prsents dans les vascularites ncrosantes primitives :
- antiprotinase-3 (PR3) ou c-ANCA : trs spcifique de la maladie de
Wegener ;
- antimyloperoxydase (MPO) ou p-ANCA : associs la micropolyangite et
au syndrome de Churg et Strauss. D'autres paramtres immunologiques sont
importants.
T.e dosage des fractions du complment (C3 C4 CH5Q1 : important dans le
diagnostic et la surveillance d'un lupus car prdictif de pousses. En cas de
pousse, le complment est consomm et ses fractions diminuent (surtout le
C3 ; possible dficit hrditaire en C4).
Immunoglobuline monoclonale : dpiste par l'lectrophorse des protides
sriques. Il faut la typer par immunofixa- tion (ou immunolectrophorse). Un
pic IgM doit faire voquer une maladie de Waldenstrm. Un pic IgG, IgA ou
IgD doit faire voquer d'emble un mylome qu'il faudra rechercher. Une
immunoglobuline monoclonale peut aussi tre associe la leucmie
lymphode chronique, des lymphomes, des connectivits et des
infections chroniques. Si l'enqute est ngative, on parle de gammapathie
monoclonale de signification indtermine. La surveillance du pic se fait par
l'lectrophorse des protides sriques et non par le dosage pondral des
immunoglobulines.
- Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours
d'une maladie auto-immune :
- traitement symptomatique parfois suffisant ;

- corticothrapie souvent ncessaire mais nombreux modes de prescription

selon les pathologies ;
- immunosuppresseurs dans les formes corticorsistantes ou pour avoir un
effet d'pargne cortisonique ;
- immunothrapie avec les anti-TNFoc dans la polyarthrite rhumatode, les
spondylarthropathies, les maladies inflammatoires du tube digestif, le
psoriasis ;
- supprimer les facteurs dclenchants.
Surveillance de la maladie mais aussi des effets secondaires des traitements
prescrits.
1
BOOK DES ECN
1137
1.8.115bis
lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
~
Olivier Lambotte
ALD n 21 - Lupus rythmateux systmique (HAS).
Lupus rythmateux dissmin (LED)
A/ Diagnostic positif
Maladie auto-immune systmique par excellence car auto-immunit dirige
principalement contre les composants du noyau des cellules donc retenir que
tout organe peut potentiellement tre touch. Touche principalement la
femme (8 femmes pour 1 homme), jeune (15-45 ans), mais possible chez le
sujet g et alors souvent induit par des mdicaments (btabloquants ++).
Les atteintes d'organes peuvent s'installer progressivement au cours du
temps ou survenir d'emble avec un dbut brutal de la maladie li un
facteur favorisant (cf. infra).
Le diagnostic est pos devant un faisceau d'arguments cliniques et
biologiques. Ils doivent comporter au moins 4 critres de l'ACR.
1 Rash malaire (masque en loup de carnaval ).
2 Lupus discode.
3 Photosensibilit.
4 Ulcrations muqueuses orales ou nasopharynges.
5 Arthrites non rosives touchant au moins deux articulations priphriques.
6 Pleursie ou pricardite.
7 Protinurie > 0,5 g/j ou cylindrurie.
8 Convulsions ou psychose.
9 Atteinte hmatologique :
anmie hmolytique auto-immune (AHAI) ; leucopnie < 4 G/L constate 2
reprises ; lymphopnie < 1,5 G/L constate 2 reprises ; thrombopnie <
100 G/L.
10
Titre anormal d'anticorps antinuclaires (AAN).
11
Anomalies immunologiques associes :
anticorps anti-ADN natif ; anticorps anti-Sm ;
srologie syphilis dissocie (VDRL + TPHA-) ou anticorps anticardiolipine
ou anticoagulant circulant de type lupique, confirme 2 reprises en 6 mois.

En pratique, la gravite se fait sur l'atteinte rnale qui doit toujours tre
recherche.
Quelques commentaires (mthodologiquement, passer en revue chaque
organe).
Atteintes cutanes (60-75 %) : trs polymorphes, on distingue des lupus
aigus, subaigus et chroniques. Ces deux dernires formes sont gnralement
limites des atteintes cutanes exclusives. Une photosensibilit anormale
doit faire voquer le diagnostic de lupus. Le syndrome de Raynaud est
possible ; la prsence d'une vascularite des petits vaisseaux est un critre de
gravit. Une alopcie doit tre recherche. Toute lsion cutane dont
l'tiologie n'est pas vidente se biopsie (recherche en IF de dpts d'IgG,
d'IgM et de complment la jonction dermopidermique en peau lse et en
peau saine).
1138
BOOK DES ECN
1.8.117
Arthralgies et arthrites (60-90 %) : formes aigus + + + touchant les petites
et moyennes articulations + + + + (les atteintes des hanches et paules
sont exceptionnelles et sont alors avant tout des complications de la
corticothrapie: ostoncrose aseptique).
Atteinte cardiaque (10-30 %) : pricardite, rarement myocardite (grave ++).
Endocardite aseptique ou infarctus si SAPL.
Atteinte pulmonaire : pleursie exsudative, penser embolie pulmonaire si
SAPL associ, ou syndrome nphrotique. L'atteinte interstitielle fibrosante est
exceptionnelle et doit faire voquer un autre diagnostic. Une HTAP est
possible.
Atteinte rnale (40 %) : fait la gravit, elle est glomrulaire, parfois
insidieuse, parfois au premier plan. Impose chaque consultation la mesure
de la pression artrielle, du poids et une bandelette urinaire la recherche
de protinurie ou hmaturie. En cas d'anomalie, il faut raliser un dosage de
cratininmie, une protinurie des 24 heures et un ECBU qui, s'ils sont
anormaux, conduiront discuter la ralisation d'une ponction-biopsie rnale
(attention hmostase !). L'atteinte classique est un syndrome nphrotique
impur qui impose la biopsie. Il existe 6 stades de nphropathie lupique et les
histologies peuvent varier au cours de l'volution chez un mme patient :
- classe 1 : lsions glomrulaires minimes ;
- classe 2 : atteinte msangiale ;
- classe 3 : lsions prolifratives segmentaires et focales ;
- classe 4 : lsions prolifratives diffuses ;
- classe 5 : glomrulonphrite extramembraneuse ;
- classe 6 : fibrose diffuse.
Toujours histologie classique et immunofluorescence (dpots IgG Clq et C3).
Les lsions de classes 3, 4 et 5 justifient un traitement immunosuppresseur
par voie gnrale. La PBR a un intrt pour le diagnostic de lupus, pour le
pronostic (la classification conditionne le traitement) et permet d'valuer
l'activit de la maladie.

Atteinte du systme nerveux (20 50 %) : avant tout, atteintes du systme

nerveux central (mononvrites multiplexes et polynvrites rares et alors lies
une vascularite). Elles vont des cphales migraineuses des atteintes
svres de la substance blanche mimant alors une sclrose en plaques dont
le lupus est l'un des diagnostics diffrentiels. Justifie une IRM avec angio-IRM
en cas de cphales anormales, car risque lev de thrombophlbite
crbrale si syndrome des an- tiphospholipides associ. Accidents
vasculaires crbraux artriels possibles dans le mme contexte. Sont
possibles une pilepsie, une chore, une mylite.
Atteinte hmatologique : le LED doit tre recherch devant toute cytopnie
auto-immune (AHAI, purpura thrombopni- que immunologique, Evans). Une
polyadnopathie cervicale est frquente, une splnomgalie est possible. La
leucop- nie est constante en cas de pousse, sauf en cas d'infection
bactrienne associe.
Atteinte musculaire : possible myosite
Atteinte vasculaire : vascularite principalement des petits vaisseaux.
Thromboses possibles si SAPL associ. L'amaigrissement et la fivre
accompagnent souvent une pousse de la maladie. Une alopcie et les
ulcrations buccales sont de bons signes d'activit de la maladie. L'atteinte
digestive est exceptionnelle et doit faire voquer un autre diagnostic.
Le diagnostic positif repose donc sur une srie de donnes cliniques et sur
les anomalies immunologiques
La prsence d'un syndrome inflammatoire n'est pas spcifique mais la CRP
peut tre normale en cas de pousse. La CRP est en revanche leve si
infection associe ou parfois srite.
BOOK DES ECN
1139
1.8.117
Les donnes immunologiques sont essentielles
Anticorps antinuclaires (AAN) : prsents dans 95 % des LED mais peu
spcifiques + + Si les AAN sont positifs, la nature de ces AAN est prcise
par la recherche des deux groupes d'anticorps suivants (qui sont donc des
AAN) :
Anti-ADN : beaucoup plus spcifiques, un des lments majeurs du suivi car
prdictifs des pousses et refltent l'activit de la maladie.
Anticorps anti-antignes nuclaires solubles ("anti-ECD : regroupent des
anticorps prsents dans les diffrentes connectivits. Au cours du lupus, on
trouve prfrentiellement les anti-Sm, trs spcifiques. On recherche
galement les an- ti-SSA et SSB (possible syndrome de Gougerot-Sjgren
associ avec syndrome sec buccal et oculaire), les anti-RNP si forme frontire
avec une connectivit mixte. Les antihistones sont associs un lupus induit
par un mdicament.
Anticorps antiphospholipides : doivent tre imprativement recherchs car
associs un risque de thrombose lev + + .
Trois anticorps sont rechercher, et ils doivent tre dtects au moins 2 fois
plus de 12 semaines d'intervalle :

- l'anticoagulant lupique (activit antiprothrombinase) ;

- les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM ;
- les anti-bta-2-glycoprotine 1 (bta-2-gp-l) d'isotypes IgG et IgM ; une
fausse srologie VDRL positive est possible. D'autres paramtres
immunologiques sont importants :
- le dosage des fractions du complment ("C3-C4-CH50) qui, avec les antiADN, sont les deux facteurs prdictifs de pousses. En cas de pousse, le
complment est consomm et ses fractions diminuent (surtout le C3 ;
possible dficit hrditaire en C4) ;
- le test de Coombs globulaire est souvent positif et li une
hypergammaglobulinmie frquente (qui acclre artificiellement la vitesse
de sdimentation). Une cryoglobuline et un facteur rhumatode peuvent tre
prsents.
B/Bilan d'un LED
Affirmer le diagnostic positif :
- confirmer les atteintes d'organes.
Rein : cratininmie, ECBU, protinurie/24 h (penser poids et pression
artrielle) systmatiques et PBR si anomalies.
Poumons : radio de thorax ( avoir au dpart de la prise en charge mme si
asymptomatique).
Cur : ECG systmatique ; si symptomatologie : chocardiographie et
enzymes cardiaques.
Peau : biopsie cutane en peau lse et en peau saine.
Systme nerveux central : si symptomatologie IRM crbrale, PL.
Articulations : radios cibles (doivent tre normales) :
- rechercher les anomalies immunologiques.
Dosage des AAN, anti-ADN, anti-ECT avec anti-RNP, anti-SSA et SSB, anti-Sm,
anticoagulant lupique, anticardiolipines IgG IgM, anti-bta-2-gp-l IgG IgM,
C3C4CH50, test de Coombs globulaire, cryoglobuline, facteur rhumatode,
lectro- phorse srique des protides :
- vrifier l'absence de mdicament inducteur.
valuer le retentissement et les complications :
- avoir un ionogramme sanguin et urinaire avec ure et cratininmie
(atteinte rnale)
- La PBR a un intrt pronostique majeur ;
- groupe sanguin, rhsus, RAI et hmostase avec TP TCA, fibrinogne (de
rfrence et + + + si thrombopnie ou AHAI) ;
- CPK de rfrence et troponine IC si atteinte cardiaque. Recherche de
thrombose ou embolie pulmonaire si doute.
1140
BOOK DES ECN
1.8.119
Exclure les diagnostics diffrentiels :
- infection. ! ! ! pige ! ! ! Une infection peut dclencher une pousse
lupique et/ou compliquer le traitement immuno- suppresseur donn pour
contrler la pousse. Elle peut se manifester par les mmes symptmes

qu'une pousse : fivre, amaigrissement, pleuropneumonie, mningite,

primo-VIH...Attention la pneumocystose et au CMV si le patient est sous
traitement immunosuppresseur et l'infection urinaire avant le bolus IV de
corticodes.
Donc systmatique NFS, plaquettes (leucopnie et lymphopnie si lupus,
hyperleucocytose si infection), CRP, VS et 2 hmocultures ds que la
temprature est suprieure 38 C, ECBU systmatique ;
- autres connectivits surtout si polyarthrite au premier plan : syndrome de
Sjgren primitif (pas d'anti-ADN, complment normal, scheresse
muqueuse), polyarthrite rhumatode (demander anti-CCP si atteinte
articulaire prdominante), sclrodermie (Raynaud svre, prsence d'antiECT de type anticentromre ou anti-scl70), myosite inflammatoire (atteinte
musculaire prdominante, anti-ECT de type anti-Jol), syndrome de Sharp
(arthrites, Raynaud, myalgies, doigts boudins, anti-RNP) ;
- vascularite ncrosante primitive si vascularite et/ou syndrome nphrotique
impur : micropolyangite, maladie de Wegener, purpura rhumatode (adulte
jeune). Le dosage demander dans ces situations est la recherche
d'anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA) ;
faire la recherche des autres anticorps anti-ECT (anti scl70, anticentromre,
anti-Jol) et des ANCA trs facilement en cas de doute diagnostique, car leurs
ngativits sont des arguments diagnostiques supplmentaires ;
- autres diagnostics diffrentiels selon le contexte.
Bilan prthrapeutique
Le traitement du LED repose d'abord sur l'hydroxychloroquine (Plaquenil*)
qui est un immunomodulateur non immunosuppresseur. Il faut avant le
Plaquenil*, une consultation ophtalmologique (rare toxicit rtinienne
cumulative). Frquemment, la corticothrapie locale (peau) et gnrale
(arthrites rsistantes aux AINS, atteinte cur, poumons, rein, systme
nerveux, cytopnie...) est ncessaire. En cas d'atteinte viscrale grave, ou de
corticodpendance, les immunosuppresseurs sont introduits. Donc, il faut
vrifier l'absence de foyer infectieux (ECBU, consultation stomatologique et
ORL, radio de tiiorax).
volution, surveillance et quelques remarques
Le LED volue par pousses, favorises par les infections intercurrentes,
l'exposition solaire (photoprotection + + + +), l'introduction d'une
contraception fortement dose en estrognes, la grossesse, un stress
important. L'introduction de tout nouveau mdicament doit tre recherche
(p-).
La grossesse est possible, mais c'est une priode risque avec un risque de
pousse de la maladie, un risque d'clampsie, de retard de croissance du
ftus et de lupus nonatal (rare, 5 %). Envisager une grossesse justifie une
maladie stabilise depuis au moins 6 mois avec 10 mg minimum de
prednisone et de l'aspirine.
Attention aux complications des traitements (corticodes + + + et
immunosuppresseurs donc risque infectieux), importance de l'ducation pour
l'observance. La survie est de 90 % 10 ans avec 1/3 de dcs lis des

formes graves rfrac- taires, 1/3 des infections et 1/3 des complications
vasculaires.
Surveillance
Elle est clinique sur la prsence ou non de signes d'activit, la bandelette
urinaire et la recherche des effets secondaires des traitements. Au plan
paraclinique, il faut valuer l'efficacit du traitement sur les atteintes
d'organes et sur un plan immunologique, doser les deux principaux
paramtres de surveillance immunologique : les anti-ADN et les fractions C3,
C4 et CH50 qui doivent respectivement se ngativer et se normaliser.
Surveillance annuelle ophtalmologique sous hy- droxychloroquine. Le rythme
de la surveillance dpend de la gravit du patient et des atteintes d'organe.
Au minimum, il faut avoir une fois par an ces paramtres immunologiques
ainsi que les donnes rnales (on peut utiliser le rapport
protinurie/cratininurie qui permet d'avoir un rsultat sur un chantillon
d'urines).
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL)
H peut tre primaire ou secondaire et alors essentiellement associ au LED
(20-30 %) dont il peut tre rvlateur. Il impose, en cas de thrombose, une
anticoagulation prolonge > 6 mois vie .
BOOK DES ECN
1141
1.8.117
Il est dfini par l'association d'au moins un signe clinique et un signe
biologique. Clinique : vnement thrombotique et/ou obsttrical :
- au moins un pisode de thrombose veineuse profonde ou artrielle ou des
petits vaisseaux, quelqu'en soit le site (mme s'il existe d'autres facteurs
de risque) confirm par l'imagerie ou l'histologie ;
- et/ou ;
- Au moins une mort ftale avant la 10e semaine de grossesse avec un
ftus sans anomalie autopsique ;
- au moins une naissance prmature avant la 34e semaine de grossesse
d'un nouveau-n morphologiquement normal en lien avec une
prclampsie ou clampsie ; ou une insuffisance placentaire svre ;
- > 3 avortements spontans conscutifs avant la 10e semaine de grossesse
avec un bilan exhaustif ngatif ;
Biologique.
Trois anticorps sont rechercher et au moins l'un des trois doit tre dtect
au moins 2 fois plus de 12 semaines d'intervalle des titres significatifs
(>40 units pour les deux derniers) :
- l'anticoagulant lupique (activit antiprothrombinase) [allongement
spontan du TCA non corrig par l'ajout de plasma tmoin] ;
- les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM (test ELISA) ;
- les anti-bta-2-glycoprotine-l (bta-2-gp-l) d'isotypes IgG et IgM (test
ELISA). Le TCA peut tre normal en prsence d'un anticardiolipine ou d'un
anti-bta-2-gp-l.

Peuvent tre prsents : une atteinte cardiaque valvulaire (insuffisance

mitrale avec endocardite de Libmann-Sachs), un livedo cutan, une
thrombopnie priphrique, une fausse srologie VDRL positive.
Conclusions
Devant l'atteinte de plusieurs organes soit simultane, soit dissmine dans
le temps, une maladie auto-immune systmi- que, au premier rang
desquelles le LED doit tre voqu et recherch, surtout chez un adulte
jeune. Donc, le LED est un diagnostic auquel il faut facilement penser, la
porte d'entre pouvant tre de nombreux organes diffrents + + +. Le
lupus est une maladie chronique dont la gravit repose sur l'atteinte rnale
surtout, les complications iatrognes et les thromboses du fait d'une
association frquente avec un SAPL. La grossesse est une situation risque
qui implique une prise en charge spcialise.
Un SAPL doit tre recherch devant tout pisode thrombotique, veineux ou
artriel, car la sanction thrapeutique est lourde (dure du traitement ++).
Tableau 1.
Bilan initial d'un lupus
lonogramme sanguin, ure, cratininmie, ECBU, protinurie par 24 que
dans l'examen clinique).
NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrinogne, CRP, groupe sanguin, rhsus, CPK,
LDH, calcmie, lectrophorse des protides sriques. Anticorps
antinuclaires, anti-ADN, anti-ECT avec anti-Sm, anti-SSA, C3-C4-CH50.
Facteur rhumatode, cryoglobuline. Anticardiolipine, anti-bta-2-gp-1,
anticoagulant lupique. Test de Coombs globulaire. Radio de thorax, ECG.
Cholestrol total et fractions, triglycrides, glycmie jeun
(prthrapeutique).
heures (la bandelette urinaire est systmati- RAI.
anti-SSB, anti-RNP.
1142
BOOK DES ECN
r
Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomSsque
Olivier Lambotte
A/ La pseudopolyarthrite rhizomlique (RPR)
Affection frquente chez le sujet g : y penser aprs 50 ans mais surtout
aprs 65 ans ; affection de cause inconnue dfinie uniquement sur des
critres cliniques : douleurs inflammatoires des ceintures.
Clinique
Association d'un syndrome douloureux et d'une altration de l'tat
gnral ;
douleurs inflammatoires des ceintures, proximales, avec par frquence
dcroissante : paules, hanches, cuisses, rachis (cervical + +) ;
enraidissement matinal, limitation articulaire active et passive
douloureuse ;
atteintes des articulations distales possibles mais rares ;
dbut progressif sur plusieurs semaines mais possible dbut brutal ;

altration de l'tat gnral avec amaigrissement (15 30 %), fivre

possible, asthnie.
Ces symptmes sont associs un syndrome inflammatoire biologique
constant (acclration de la VS, de la CRP). lments importants pour les
diagnostics diffrentiels
Rechercher tous les signes de la maladie de ITorton : 20 % des patients
atteints de PPR ont une biopsie de l'artre temporale positive ;
rechercher des signes cliniques pour un mylome, un cancer mtastas
(mais pas de recherche systmatique de cancer occulte), une endocardite
d'Osier ;
une polyarthrite rhumatode chez le sujet g peut dbuter par des
atteintes proximales.
Critres diagnostiques
Raideur et douleurs inflammatoires des ceintures scapulaires et
pelviennes ;
dure des symptmes > 1 mois ;
ge > 50 ans ;
VS > 40 mm ;
exclusion des diagnostics diffrentiels. Examens complmentaires
Le diagnostic est clinique + le syndrome inflammatoire donc : VS, CRP ;
lectrophorse des protides sriques qui montrera des signes
d'inflammation et liminera un pic monoclonal (mylome) ;
la biopsie de l'artre temporale doit tre ralise au moindre signe
vocateur de Horton ;
hmocultures si fivre ;
examens orients si point d'appel ;
les radiographies des articulations douloureuses ne doivent montrer que
des remaniements arthrosiques mais sont utiles par leur normalit pour
liminer les diagnostics diffrentiels ;
~ la scintigraphie osseuse n'a pas d'utilit mais des hyperfixations sont
possibles.
1
BOOK DES ECN
1143
1.8.119
volution
La rponse spectaculaire la corticothrapie est un test diagnostique : le
patient est asymptomatique en 2-3 jours. Les complications sont celles de la
corticothrapie qui est prolonge pendant une dure de 1 2 ans. La
dcroissance de la corticothrapie est lente, par palier, en remontant la
dose prcdente si on constate la rapparition d'un syndrome inflammatoire.
La surveillance est donc clinique sur la rapparition de douleurs des
ceintures et biologique sur la VS et la CRP.
B/ La maladie de Horton
Il s'agit de la vascularite des gros vaisseaux la plus frquente. Elle touche de
manire privilgie les branches de la carotide externe. Son diagnostic et
son traitement sont des urgences, car la principale complication de cette

maladie est la ccit par atteinte le plus souvent de l'artre ophtalmique et

des artres cilies postrieures. Le diagnostic est facile quand la clinique est
typique, mais il faut l'voquer systmatiquement devant un syndrome
inflammatoire inexpliqu chez un sujet g. La biopsie de l'artre temporale
est l'examen cl.
Clinique
- Dbut progressif ou brutal avec parfois vnement intercurrent
dclenchant (infection, vaccin...) ;
- sujet > 50 ans mais maximum de frquence autour de 80 ans ;
- cphales inhabituelles dans 2/3 des cas. Classiquement, il s'agit de
douleurs temporales ou temporofrontales, superficielles, accentues par le
contact. La douleur des massters la mastication est trs vocatrice
(claudication mass- trine). Douleurs de langue possibles ;
- une artre temporale douloureuse saillante inflammatoire se voit dans
prs de 50 % des cas ;
- abolition d'un pouls temporal dans 50 % ;
- signes gnraux avec amaigrissement et fivre (> 39 C possible) dans 50
90 % des cas ;
- signes de PPR dans 40 % ;
- signes ophtalmologiques traduisant une nvrite optique ischmique dans
20 %. Ils sont souvent inauguraux, et sont des amauroses fugaces qui
prcdent une ccit dfinitive. On retrouve souvent des pisodes de
brouillard visuel fugace, une diplopie ou un ptsis intermittent. Ces signes
sont des signes d'alerte majeure et doivent conduire dbuter en urgence
un traitement par corticodes sans attendre la confirmation diagnostique
pour sauver l'il. Sans traitement, l'atteinte devient bilatrale ;
- le fond d'il montre une nvrite optique ischmique antrieure aigu.
D'autres manifestations cliniques sont plus rares :
- atteinte des autres gros troncs artriels. Elle prdomine aux membres
suprieurs, et on peut trouver une abolition d'un pouls, un souffle, une
asymtrie tensionnelle, une ischmie. Une aortite inflammatoire est possible
avec un risque d'anvrysme de l'aorte thoracique long terme. Une atteinte
coronaire est rare. Des accidents vasculaires crbraux dans les territoires
carotides ou vertbrobasilaires sont aussi possibles ;
- neuropathie priphrique avec mononeuropathie multiple et
polyneuropathie ;
- ncroses du scalp, de la langue ;
- attention la toux qui est peut-tre spcifique du Horton et disparatra
sous corticodes. Examens complmentaires
Examens vise diagnostique
- VS, CRP, lectrophorse des protides pour affirmer le syndrome
inflammatoire qui est prsent dans prs de 90 % des cas ;
- NFS plaquette montrant une polynuclose, une thrombocytose ;
- AS AT ALAT, gamma GT, phosphatases alcalines : une cytolyse et/ou une
cholestase sont prsentes chez prs d'un tiers des patients ;

- biopsie de l'artre temporale : elle est essentielle pour porter le diagnostic.

Elle est faite sous anesthsie locale. Sa sensibilit est de 75 %, car l'atteinte
est segmentaire et il faut demander que le bloc soit puis. L'intrt de
biopsier l'autre ct si la premire biopsie est ngative et discutable. La
biopsie montre une panartrite segmentaire et focale.
1144
BOOK DES ECN
1.8.119
Les lsions lmentaires sont :
- destruction de la limitante lastique interne avec raction histiocytaire au
contact. Cette lsion est indispensable au diagnostic de certitude,
_ destruction des fibres musculaires de la mdia,
- infiltrat inflammatoire polymorphe des trois tuniques avec prsence de
cellules gantes histiocytaires et raction inflammatoire granulomateuse au
contact de la limitante lastique interne,
- thrombus intraluminal dans prs de 80 % des cas.
Dans les situations cliniques typiques, un rsultat ngatif ne doit pas retarder
le dbut de la corticothrapie. La rponse spectaculaire aux corticodes est
un test diagnostique comme pour la PPR. De la mme manire, en cas de
signes de gravit, il faut dmarrer le traitement par corticodes et faire la
biopsie dans un deuxime temps. Les lsions histologiques restent
inchanges pendant une deux semaines aprs le dbut du traitement.
Les autres examens complmentaires but diagnostique sont de moindre
importance. En cas de suspicion d'atteintes des troncs supra-aortiques ou de
l'aorte, l'angioscanner et l'IRM sont les examens de choix pour montrer un
paississe- ment des parois artrielles qui tmoigne d'une maladie active. On
recherchera aussi des stnoses ou des occlusions.
Examens pour liminer les diagnostics diffrentiels
- Infectieux : liminer l'endocardite d'Osier + ++, c'est le diagnostic
diffrentiel devant une polyarthrite inflammatoire ou un syndrome
inflammatoire inexpliqu chez un sujet g. Donc : hmocultures
systmatiques et chocardiographie si doute. En cas de cphales isoles,
atypiques, un scanner crbral et une ponction lombaire seront ncessaires ;
- tumoral : l'lectrophorse des protides qui montrera des signes
d'inflammation et exclura une gammapatiiie monoclo- nale (mylome,
amylose AL). Il n'y a pas de maladie de Horton paranoplasique ;
- autres vascularites : situation rare mais difficile. Une priartrite noueuse
ou une maladie de Takayashu peuvent s'accompagner d'artrite temporale.
L'histologie et l'ge de survenue font la diffrence.
Examens vise prthrapeutique
Le traitement va tre la corticothrapie. Il faut vrifier l'absence de foyers
infectieux chroniques. Donc, il faut des consultations de stomatologie si
ncessaire, vrifier l'ECBU et le statut du patient pour la tuberculose (IDR et
radio de thorax avec un interrogatoire bien conduit) ainsi qu'un bilan
biologique avec un ionogramme sanguin, une glycmie, un cholestrol et des
triglycrides.

Traitement
- Corticodes : prednisone 0,7 1 mg/kg/j en traitement d'attaque, dose
poursuivie jusqu' normalisation clinique et disparition du syndrome
inflammatoire ;
- dure totale : au moins 18 mois, dose lentement dgressive ;
- bolus intraveineux de mthylprednisolone possibles si atteintes
ophtalmiques ;
- mesures associes : rgime pauvre en sel et en sucres rapides,
normocalorique, hyperprotidique, supplmentation en potassium, en
calcium, en vitamine D ; traitement systmatique chez le sujet g par
biphosphonates. Si le patient a vcu en zone tropicale, dparasitage par
une dose d'ivermectine ; si infection ancienne par la tuberculose, chimioprophylaxie par isoniazide 9 mois ou isoniazide + rifampicine 3 mois
(Attention : si prescription d'un mdicament inducteur enzymatique tel que
la rifampicine mais aussi de nombreux anticomitiaux, il faut majorer la dose
de corticodes de 30 %), exercice physique ;
- antiagrgant plaquettaire systmatique ;
- traitement anticoagulant discut initialement si amaurose.
volution
La rponse rapide la corticothrapie est un test diagnostique. Mais une
reprise volutive la dcroissance des corticodes s'observe chez prs de 50
% des patients. La rascension de la VS et de la CRP (en l'absence
d'vnement intercurrent) conduit raugmenter les corticodes le plus
souvent en revenant au palier prcdent. Dans 30 50 %, l'arrt de la
corticothrapie est impossible, ce qui conduit aux complications d'une
corticothrapie prolonge (ostoporose, diabte, infections comme la
tuberculose...).
La surveillance value l'efficacit (disparition des signes cliniques,
normalisation de la VS et de la CRP) et la tolrance (poids, pression artrielle,
temprature, glycmie, kalimie).
BOOK DES ECN
1145
1.8.124
Sarcodose
Olivier lambotte
La sarcodose est une maladie granulomateuse diffuse, d'tiologie inconnue
pouvant toucher n'importe quel organe mais une atteinte
mdiastinopulmonaire est prsente dans 90 % des sarcodoses. Diagnostic le
plus souvent avant 50 ans, formes plus graves chez le sujet noir. Le
diagnostic repose sur 3 lments :
- la conjonction de signes cliniques et paracliniques ;
- la mise en vidence sur une biopsie de granulomes pithliodes et
gigantocellulaires sans ncrose caseuse.
- l'exclusion des diagnostics diffrentiels et avant tout d'une tuberculose.
A/ Principales atteintes

1/ Mdiastinopulmonaires
- Les plus frquentes mais asymptomatique dans 2/3 des cas ;
- 4 types radiologiques ;
- type 1 : adnopathies hilaires et/ou mdiastinales isoles (bilatrales,
symtriques, non compressives) ;
- type 2 : atteinte du parenchyme pulmonaire avec adnopathies hilaires
et/ou mdiastinales ;
- type 3 : atteinte du parenchyme pulmonaire sans adnopathie ;
- type 4 : fibrose pulmonaire diffuse ;
- intrt du scanner et des explorations fonctionnelles respiratoires
(diminution prcoce de la capacit de diffusion du monoxyde de carbone,
syndrome restrictif si forme fibrosante volue) vise diagnostique et
pronostique ;
- fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvolaire pour rechercher un
argument diagnostique : alvolite lympho- cytaire T-CD4, faire des biopsies
bronchiques et faire une recherche de BK ;
- atteintes pleurales rares : rechercher un autre diagnostic.
2/ Principales localisations extrathoraciques
Penser rechercher celles qui entranent un traitement par corticodes :
- atteinte cardiaque : troubles de conduction BAV surtout + + ;
- atteinte rnale : nphrites interstitielles granulomateuses (protinurie
modre, leucocyturie aseptique, acidose tabulaire) ;
- hypercalcmie ;
- atteintes oculaires : rechercher systmatiquement par un examen la
lampe fentes : uvites antrieures, intermdiaires ou postrieures ;
- atteinte du systme nerveux central (dficits multifocaux survenant dans
le temps et dans l'espace, comitialit, mningite aseptique lymphocytaire,
paralysie de nerfs crniens avec paralysie faciale en particulier). La
sarcodose est un des diagnostics diffrentiels de la sclrose en plaque. Les
atteintes du systme nerveux priphrique sont plus rares
(mononeuropathie multiple, polyneuropathies).
Penser rechercher celles qui peuvent tre biopsies et donc donner le
diagnostic :
- atteintes cutanes : lupus pernio, sarcodes ;
- atteinte des glandes salivaires avec possible parotidite ;
- adnopathies priphriques ;
- atteinte hpatique : souvent asymptomatique, cholestase et
hpatomgalie sinon ;
- atteinte musculaire (myalgies).
1146
BOOK DES ECN
1.8.124
Antres atteintes : _ splnomgalie ;
- polyarthralgies, polyarthrite, exceptionnelle ostite aseptique ;
- fivre, amaigrissement. Deux syndromes connatre.
a/ Le Syndrome de Lfgren (gurison spontane)

- Adnopathies mdiastinales ;
_ rythme noueux ( ne pas biopsier car ne sert rien : dermohypodermite
non spcifique) ;
- fivre ;
- polyarthralgies/arthrites ;
- anergie tuberculinique.
b/ le Syndrome d'Heerfordt
- Uvite ;
- fivre ;
- parotidite bilatrale ;
- paralysie faciale ;
- mningite.
En revanche, dans la sarcodose, les atteintes du tube digestif et les
cytopnies profondes sont exceptionnelles et doivent faire voquer un autre
diagnostic.
B/ Diagnostic
1/Affirmer le diagnostic par une biopsie montrant des granulomes
pithliodes et gigantocellulaires sans ncrose caseuse
Donc biopsies :
- bronchique par fibroscopie bronchique avec des biopsies bronchiques (plus
transbronchiques si difficults diagnostiques) et un lavage bronchoalvolaire
(hyperlymphocytose T-CD4) ;
- cutane de toute lsion suspecte ;
- glandes salivaires accessoires ;
- ganglionnaire si adnopathie priphrique ;
- hpatique ou rnale si ces organes sont symptomatiques.
21 valuer l'extension de la maladie : examens vise diagnostique
recherchant des atteintes d'organe et vise pronostique
- Radiographie et scanner thoraciques (recherche adnopathies
mdiastinales/hilaires et/ou une atteinte parenchyma- teuse) ;
- EFR avec mesure de la DLCO (capacit de diffusion du CO qui est diminue
dans cette pathologie) ;
- ECG (recherche BAV) avec si doute, scintigraphie myocardique ou IRM
cardiaque ;
- ionogramme sanguin, ure, cratininmie, protinurie/24 heures, ECBU ;
- calcmie et calciurie avec albuminmie (hyper) ;
- ASAT ALAT gGT, phosphatases alcalines, bilirubinmie ; ~ consultation
ophtalmologique (squelles d'uvite) ;
- si symptmes : - PL et IRM crbrale ;
- radio des articulations douloureuses.
BOOK DES ECN
1147
3/Exdure des diagnostics diffrentiels
- Recherche de BIC systmatique dans le LBA et par la ralisation de 3
recherches spcifiques dans les expectorations + dans les biopsies
(recherche de ncrose caseuse) ;

- IDR la tuberculine : anergie ;

- si doute hmopathie ou cancer associ : biopsie de toute lsion suspecte ;
- penser l'interrogatoire car causes toxiques de granulomatoses
(Brylliose).
4/ Autres examens
- Dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (leve pour toute
granulomatose !) ;
- lectrophorse des protides (hypergammaglobulinmie) ;
- NFS, plaquettes : le plus souvent normale (lymphopnie possible) ;
- scintigraphies au gallium ou la somatostatine : prcisent l'tendue des
lsions, remplaces progressivement par le TEP-scanner.
Conclusion
Granulomatose systmique avec atteinte mdiastinopulmonaire dans 90 %
des cas, affirme par l'histologie aprs avoir exclu une tuberculose. Deux
formes cliniques particulires connatre (Lfgren et Heerfordt). Examens
essentiels : scanner thoracique, fibroscopie bronchique avec LBA, biopsie de
toute lsion + bronchique, EFR avec mesure de DLCO.
Tableau 1. Examens complmentaires pour le diagnostic de sarcodose
Pas d'histologie ncessaire si syndrome de Lfgren. Pour toutes les autres
formes.
a/ systmatiques
Radiographie du thorax. EFR avec DLCO. Scanner thoracique. ECG.
Examen ophtalmologique.
NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, cratininmie, calcmie,
albuminmie, ECBU, protinurie/24 heures, ASAT, ALAT gamma GT,
phosphatases alcalines, enzyme de conversion de l'angiotensine. Une
histologie est ncessaire au diagnostic : 1/ biopsie de tout organe suspect
selon point d'appel ;
2/ si 1/ ngative ou si le seul point d'appel est l'atteinte
mdiastinopulmonaire, biopsies bronchiques lors d'une fibroscopie avec LBA.
b/ selon point d'appel
Biopsie des glandes salivaires si histologies prcdentes ngatives ou
difficiles raliser.
PL, IRM crbrale si symptmes neurologiques centraux.
chocardiographie, scintigraphie myocardique si doute atteinte cardiaque.
PBR si anomalies du sdiment urinaire.
Scintigraphie au gallium ou la somatostatine.
1148
BOOK DES ECN
1.1.5
Indications et stratgies d'ytifllsation des principaux examens d'imagerie
A/Iat Lewin - Virginie louzoun
I. Bases des diffrents examens d'imagerie
a - Radiographie
- Rayons X ;

- possibilit d'opacification avec des produits de contraste non vasculaires

(lavement baryt, transit sogastroduo- dnal, hystrographie,
arthrographie, cholangiographie, UIV) ;
- possibilit d'injection de produits de contraste vasculaires (iode) :
artriographie ;
- contre-indication : grossesse (>> (3HCG) ; insuffisance rnale svre si
utilisation de produits de contraste vasculaires ;
- risque : irradiation, insuffisance rnale aigu si utilisation de produits de
contraste vasculaires, dissection artrielle si artriographie ;
- avantages : disponibilit, cot limit, ralisation rapide (en dehors du cas
particulier de l'artriographie) ;
- limites : analyse en deux dimensions avec des superpositions, examen
invasif dans le cas de l'artriographie.
b - chographie
- Ultrasons ; mode B, doppler artriel ou veineux ;
- possibilit d'utilisation de produits de contraste ultrasonores (chographie
de contraste) ;
- pas de contre-indication ;
- pas de risque ;
- avantages : simple, rapide, cot limit, non irradiant, non invasif, ralisable
au lit du malade ;
- limites : oprateur dpendant.
c - TDM
- Rayons X avec possibilit d'injection de produits de contraste vasculaires
(iode) ;
- contre-indications :
- aux rayonnements : femme enceinte,
- au produit de contraste iod : insuffisance rnale terminale avec clairance
de la cratinmie < 30 ml/min ; ATCD de choc anaphylactique ou d'dme
de Quick immdiat aprs injection d'un produit de contraste iod,
- (seul le produit incrimin ne sera pas rinject, mais possibilit d'injecter
un produit de contraste diffrent),
- toujours vrifier avant l'examen :
- cratinmie et calculer la clairance de la cratinmie ;
~ protocole d'hydratation si clairance de la cratinmie entre 30 et 60
ml/min,
- allergie (prmdication et bilan allergologique en cas de terrain atopique) ;
- diabte (en cas des biguanides : arrt 48 heures aprs l'examen, sans
ncessit d'arrter ;
- 48 heures avant) ;
- absence de grossesse (bHCG si ncessaire) ;
- risque : malformations ftales chez la femme enceinte du 1er trimestre ;
- dcompensation d'une insuffisance rnale aigu,
- extravasation de produits de contraste ;

- toujours valuer le rapport bnfice/risque + + (tablier de plomb si

ncessaire) ; ~ avantages : disponible, rapide, cot modr, rsolution
spatiale ;
- limites : irradiation ; produit de contraste.
BOOK DES ECN
11/lQ
1.1.5
d-IRM
- Rsonance magntique des protons avec possibilit d'injection de produits
de contraste vasculaires (gadolinium) ;
- contre-indications absolues : pacemaker ; corps trangers mtalliques
intraoculaires ; certaines valves cardiaques certains clips neurochirurgicaux
(si doute radiographie des orbites) ; claustrophobie ;
- risque de fibrose nphrognique en cas d'injection de gadolinium si
insuffisance rnale svre (clairance de la crati- nmie < 30 ml/min) ;
- avantages : non irradiant, non invasif, rsolution en contraste ;
- limites : examen long, disponibilit rduite en France, cot plus lev.
e - Scintigraphie
- Rayons radioactifs ;
- contre-indications : grossesse et allaitement ;
- risque : radioactivit ;
- avantages : trs sensible, bilan global corps entier ;
- limites : isolement aprs l'examen, cot lev, manque de rsolution
spatiale. f- TEP-TDM
- Rayons X et marqueur 18F-FDG (18F [18 F]-fluoro-2doxyglucose-D-glucose) ;
- contre-indications : grossesse et allaitement ;
- risque : radioactivit ;
- avantages : trs sensible, bilan global corps entier, fusion avec le scanner ;
- limites : jene obligatoire, cot lev, peu spcifique avec le FDG.
Smantique radiologique
Radiographies
Opacit/clart
chographie

Hypo-/iso-/hyperchognicit

TDM

Hypo-/iso-/hyperdensit

IRM

Hypo-/iso-/hypersignal

Tableau cots (prix moyen par acte en euros)

Radiographie de thorax
21,28
Abdomen sans prparation

19,95

chographie hpatique

56,70

TDM

1150
BOOK DES ECN
IRM

176,01
(25,27 + 100,51 + 50,23) Consultation
spcialise 25,27 + Forfait technique 100,51
+ Produit de contraste 50,23

307.85
(69 + 194,34 + 44,51) Consultation
spcialise 69 + Forfait technique 194,34 +
Produit de contraste 44,51

Scintigraphie

150

TEP-TDM

400

Tableau expositions (dose efficace)

Irradiation naturelle annuelle Paris

2,5 mSv/an

Radiographie de thorax de face

0,08 mSv

Abdomen sans prparation

1,4 mSV

TDM

2 10 mSv (selon la localisation)

Scintigraphie

1 6 mSv (selon le type d'examen)

II. Urgences diagnostiques

1- Radiographie
- Radiographie de thorax : pneumomdiastin ; pneumothorax ;
- Abdomen Sans Prparation : pneumopritoine ; occlusion intestinale ;
- Bilan Osseux : fracture.
2 - chographie
- Abdominale : invagination intestinale aigu (enfant), appendicite aigu,
cholcystite ;
- Rnale : insuffisance rnale aigu obstructive ;
- Pelvienne : grossesse extra-utrine, torsion d'annexe.
3-TDM
- Corps entier : polytraumatis ;
- Crbral : traumatisme crnien ; accident vasculaire crbral sous
anticoagulants ; thrombophlbite crbrale ; hmorragie mninge ; tat de
mal pileptique ; coma ;
- Thorax : embolie pulmonaire ; dissection aortique ;
- Abdominal : pritonite, perforation d'un organe creux, ischmie artrielle
ou veineuse, hmorragie digestive, occlusion, appendicite, sigmodite ;
colique nphrtique.

4-IRM
- Crbrale : accident vasculaire crbral ; thrombophlbite crbrale ;
- Moelle : compression mdullaire.
1
BOOK DES ECN
1151
1.1.5
III. Selon la pathologie
A - Pathologie encphalique
Pathologie
Examen
Accident vasculaire
crbral

IRM crbrale + ARM des vaisseaux intracrbraux et

des vaisseaux du cou
Sinon scanner crbral sans injection et chographiedoppler des vaisseaux du cou
Recherche d'tiologie
Traumatisme crnien
Scanner crbral
Chez un patient symptomatique,
Pas d'imagerie chez patient asymptomatique
(surveillance)
Cphale Aigu brutale
Scanner crbral
Progressives inhabituelles Hmorragie mninge
et chroniques
(un scanner crbral normal n'exclut pas une
hmorragie mninge) IRM crbrale
Sclrose en plaques
Tumeur crbrale

IRM crbrale
Atteintes de la substance blanche (squence Flair),
critres de McDonald
IRM crbrale

pilepsie
Scanner crbral IRM crbrale
tat de mal pileptique
1re crise, crises
chroniques et
pharmacorsistantes
Troubles de la conscience Scanner crbral
Pathologie neuroIRM crbrale
infectieuse
(Mningoencphalite)
B - Pathologie du rachis et de la moelle

Pathologie

Examen

Compression mdullaire

IRM mdullaire en urgence

Spondylodiscite

IRM rachidienne

Rachialgies ou
radiculalgies

Radiographies
TDM ou IRM si chec du traitement mdical

Tumeurs osseuses

Radiographies, scintigraphie osseuse, TDM et IRM du

rachis

1152
BOOK DES ECN
1.1.5
C - Pathologie thoracique
Pathologie
Examen
OAP

Radiographie de thorax

Embolie pulmonaire

Angioscanner thoracique, scintigraphie pulmonaire,

chographie doppler veineuse des membres infrieurs,
chographie transthoracique
Radiographie de thorax, scanner thoracique (suivi)

Sarcodose
Pneumopathie

Radiographie de thorax Scanner thoracique

Si symptmes fonctionnels et radiographie de thorax
normale

Dissection aortique

Angioscanner thoracique
Hmatome intramural visualis sur l'hlice non injecte ;
flap intimai, vrai et faux chenal visualiss sur l'hlice
injecte
D - Pathologie abdominopelvienne
Pathologie

Examen

Appendicite

chographie abdominale Scanner abdominopelvien

Si chographie abdominale non contributive

Diverticulite

Scanner abdominopelvien

Pancratite

Scanner abdominopelvien
(calcifications sur l'hlice non injecte ; critres de
Balthazar) Wirsungo-IRM

Voies biliaires et vsicule chographie hpatobiliaire, scanner abdominal Bili-IRM

biliaire
Pritonite, occlusion,
perforation d'un organe

Scanner abdominopelvien

creux
Ischmie vasculaire
(artrielle ou veineuse
msentrique)
Saignement abdominal

Scanner abdominopelvien

Tumeurs hpatiques

chographie hpatique, scanner hpatique et IRM

hpatique

BOOK DES ECN

11/lQ
E - Pathologie urinaire
Pathologie
Colique nphrtique
Pylonphrite
complique
Tumeur rnale

Scanner abdominopelvien
Hmatome visualis sur l'hlice non injecte et
saignement actif visualis sur l'hlice injecte

Examen
TDM abdominale
Abdomen sans prparation et chographie rnale
dfaut
TDM abdominale
TDM abdominale, IRM rnale

F - Pathologie ostoarticulaire

Pathologie

Examen

Tumorale, inflammation, Radiographies/TDM/IRM

dgnrative
Pathologie du sport

chographie
IRM en seconde intention

1154
BOOK DES ECN
1.8.123
Psoriasis
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France),
d. Masson.
|. Diagnostiquer un psoriasis
Le diagnostic du psoriasis est gnralement clinique. Il s'agit d'une
pathologie frquente (environ 2 % de la population).
Les lments diagnostiques sont :
- le terrain
Des antcdents familiaux peuvent tre nots.

- Les donnes d'anamnse

Dermatose chronique, voluant par pousses, corticosensible.
- Les donnes cliniques
L'tat gnral est conserv dans les formes classiques.
L'thylisme chronique est un facteur de gravit.
Le syndrome mtabolique serait un facteur associ.
- Lsions lmentaires
Lsions rythmatosquameuses bien dlimites, avec une couche
squameuse superficielle blanche, plus ou moins paisse. Le prurit n'est
prsent que dans environ un tiers des cas.
- Topographie
Les lsions sont multiples, le plus souvent symtriques. Les localisations
habituelles sont : les coudes, les genoux et les
jambes, la rgion lombosacre, le cuir chevelu, les ongles. Les lsions
peuvent tre plus importantes sur les zones de
frottement (phnomne de Koebner).
- Les formes cliniques
* Psoriasis dans sa forme classique (dit vulgaire ) : lsions nummulaires
ou en plaques, distribues selon une topographie typique. Le diagnostic
diffrentiel peut se poser avec le pityriasis ros de Gibert, qui est cependant
d'volution aigu.
* Psoriasis en gouttes : lsions rythmatosquameuses de petite taille,
diffuses.
* Psoriasis du cuir chevelu : plaques squameuses, non alopciantes, pouvant
conduire un vritable casque . Le diagnostic diffrentiel se pose surtout
avec la dermite sborrhique (tat squameux du cuir chevelu, avec lsions
sur les sourcils et les plis nasogniens).
* Psoriasis ungual : dpressions ponctues cupuliformes (aspect en d
coudre ), onycholyse, hyperkratose sous- unguale, zones leuconychiques
peuvent tre prsentes.
* Psoriasis invers : dans les grands plis (axillaires, sous-mammaires,
ombilical, interfessier).
* Psoriasis de l'enfant : le psoriasis du nourrisson est souvent localis la
zone des langes (napldn psoriasis) et peut tre confondu avec un intertrigo
bactrien ou mycosique. Chez l'enfant plus grand, le psoriasis est souvent
aigu, en gouttes et peut succder une infection rhinopharynge
streptococcique.
* Psoriasis pustuleux : forme palmoplantaire ou forme gnralise. Celle-ci
s'accompagne d'une altration de l'tat gnral avec fivre et comporte des
pustules diffuses pouvant confluer en larges nappes. Elle peut mettre enjeu
le pronostic vital et peut tre confondue avec une pustulose exanthmatique
aigu gnralise (toxidermie). L'hospitalisation est requise.
" Psoriasis rvthrodermique : rythme gnralis atteignant 90 % de la
surface cutane, avec des adnopathies priphriques ractionnelles et
parfois des troubles de la thermorgulation (fivre, frissons). L'hospitalisation

est requise. Le diagnostic diffrentiel de cette forme comprend les autres

causes d'rythrodermie (lymphomes T cutans, toxidermie, eczma).
1
BOOK DES ECN
1155
* Psoriasis arthropathique : association d'un psoriasis cutan avec des
arthralgies d'horaire inflammatoire (parfois celles-ci sont isoles, ce qui pose
le problme du diagnostic diffrentiel avec les autres rhumatismes
inflammatoires) :
forme avec oligoarthrite (la plus frquente), atteignant en particulier
les articulations distales (mtacarpo- phalangiennes et interphalangiennes
proximales) ;
forme avec polyarthrite ;
forme avec rhumatisme axial (atteinte vertbrale et sacro-iliaque,
mimant une spondylarthrite ankylosante).
- Examen histopathologique
Dans les formes douteuses, une biopsie cutane peut tre pratique.
L'examen histopathologique montre typiquement :
*
dans l'piderme, une hyperkratose ( = couche corne paissie) avec
parakratose ( = persistance de noyaux dans la couche corne), une
acanthose de l'piderme (piderme paissi), des microabcs polynuclaires
neutrophiles dans l'piderme (dits de Munro-Sabouraud ) ;
*
dans le derme, un infiltrat de lymphocytes T, une vasodilatation et un
allongement des papilles dermiques.
II. Facteurs favorisant les pousses
- Facteurs environnementaux : phnomne de ICoebner ;
- facteurs infectieux : surtout chez l'enfant ;
- facteurs mdicamenteux : certains mdicaments sont connus comme
pourvoyeurs de pousse ((3-bloquants, lithium), mais ceci est controvers ;
effet rebond l'arrt d'une corticothrapie gnrale ;
- facteurs psychologiques : stress ;
- pas d'effets ngatifs de la grossesse, effets bnfiques du soleil.
IDD. Traitement
- Les principes du traitement
1.Information sur le caractre suspensif seulement du traitement, le
psoriasis tant une maladie chronique ;
2. dcision d'un traitement local ou gnral en fonction de la demande du
patient, de ses contre-indications des traitements gnraux et de la
svrit (forme et tendue) du psoriasis ;
3.psychothrapie de soutien/relation de confiance patient-mdecin ;
4. traitement des cofacteurs (syndrome mtabolique, thylisme).
- Les traitements locaux
* mollients (bains et crmes sont utiles pour le confort) ;
* kratolvtiques : acide salicylique en prparation magistrale avec de la
vaseline ou en association aux dermocorticodes pour dcaper
l'hyperkratose ;

- dermocorticodes :
utiliser une classe forte sur le corps, modre sur le cuir chevelu et
lgre sur le visage,
utiliser la forme crme ou pommade sur le corps, lotion sur le cuir
chevelu, crme sur le visage,
1 2 applications par jour,
utilisation squentielle de prfrence,
comptage des tubes utiliss,
association possible avec les analogues de la vitamine D et les
kratolytiques ;
* analogues de la vitamine D :
action plus lente que les dermocorticodes ( utiliser volontiers en
relais des dermocorticodes, en entretien),
1 2 applications par jour,
dose hebdomadaire limite 100 g,
pas d'effets secondaires atrophiants comme les dermocorticodes.
1156
BOOK DES ECN
1.8.123
- Les traitements gnraux
Compte tenu de leurs effets secondaires potentiels, ils sont rserver aux
formes tendues, avec une altration de la qualit de vie, et aux formes
pustuleuses, rythrodermiques et arthropathiques.
Traitements systmiques du psoriasis
Contre-indications
Effets secondaires potentiels
Photothrapie (PUVA
ou UVB)

Cancers cutans, allergie au

psoralne et insuffisance
hpatocellulaire (PUVA),
cataracte
Ciclosporine (per os) Insuffisance rnale, infection
volutive

Cancers cutans, cataracte

Insuffisance rnale aigu, HTA,

risque infectieux,
hypertrichose induite
Mthotrexate (per os Insuffisance
Risque infectieux,
ou se)
rnale/respiratoire/ hpatique pneumopathie
chronique, hypersensibilit au d'hypersensibilit,
mthotrexate, infection
agranulocytose, hpatopathie,
volutive, grossesse/absence tratogne
de contraception efficace,
allaitement, hmopathie
Acitrtine (per os)
grossesse/allaitement/absenc Tratogne, scheresse
e de contraception efficace, cutanomuqueuse, hpatite,
hpatopathie, dyslipidmie
dyslipidmie
svre

Biothrapies (se ou
iv) [en seconde
intention)

Insuffisance cardiaque svre, Risque infectieux

antcdent de cancer,
infection volutive
(tuberculose++)

BOOK DES ECN

1157
Ulcre de jambe
Annabel IVaruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France),
d. Masson.
I. Dfinition
Perte de substance cutane (dermopidermique, voire hypodermique),
d'volution chronique.
IB. tiologie
A - Causes vasculaires (>90 % des cas)
> Ulcre veineux (le plus frquent) secondaire une incontinence des
veines superficielles, saphniennes et perforantes (maladie variqueuse) ou
des veines profondes (maladie postphlbitique).
Prsentation clinique typique :
terrain : femme, surpoids, insuffisance veineuse, varices ;
caractristiques de l'ulcre : topographie prmallolaire, ulcre peu profond,
douleur d'intensit variable augmentant lors de l'orthostatisme et soulage
par la position allonge ; signes associs : dermite ocre, jambe en gutre
sclrodermiforme ;
signes ngatifs : pouls pdieux et tibiaux postrieurs palps, index de
pression systolique (IPS) > 0,8.
> Ulcre artriel : secondaire une artriopathie oblitrante des membres
infrieurs. Prsentation clinique typique :
terrain : homme, tabagisme, diabte, hypertension, dyslipidmie ;
caractristiques de l'ulcre : souvent multiples, distaux (orteils) ou
proximaux (au-dessus de la mallole), ulcres profonds, pouvant mettre nu
os et tendon, trs douloureux, la douleur tant soulage par l'orthostatisme
(en laissant pendre la jambe hors du lit ou en dormant dans un fauteuil) ;
signes associs : pied froid, parfois violac, pouls pdieux et/ou tibiaux
postrieurs, voire poplits abolis, IPS < 0,8.
> Ulcre mixte (artriopathie oblitrante et incontinence veineuse).
> Angiodermite ncrotique : secondaire un infarcissement artriolaire.
Prsentation clinique typique :
terrain : femme, obsit, HTA, diabte ;
dbut brutal, aprs un traumatisme minime gnralement ;
caractristiques de l'ulcre : topographie sus-mallolaire, ulcre initialement
constitu d'une plaque de ncrose sche (noire), entoure d'un pourtour
livdode, douleur intense.
> Vascularite (panartrite noueuse, maladie de Wegener, autres) :
typiquement, association d'un purpura infiltr plusieurs ulcres ncrotiques
de petite taille.

B - Causes non vasculaires (causes rares)

> Hmatologiques : drpanocytose, maladie de Vaquez, thrombocytmie.
> Infectieuses : mycobactrie, mycose profonde, parasite (leishmaniose
cutane).
> Pvoderma ganprenosum : dermatose neutrophilique non infectieuse,
souvent associe une maladie inflammatoire chronique intestinale, une
maladie inflammatoire chronique articulaire ou un syndrome
myloprolifratif.
> Tumorales : sarcome, carcinome pidermode, mlanome, etc. Il faut
diffrencier les noplasies compliquant un ulcre ancien (carcinome
pidermode) de celles se prsentant d'emble sous une forme
ulcrobourgeonnante.
> Plaies sur neuropathie : mal perforant sur neuropathie diabtique ou
autre.
> Plaies par pression prolonge (escarres).
> Iatrognes (hydroxycarbamide, par exemple).
1158
BOOK DES ECN
1.9.137
III. Complications
> Infection : dermohypodermite bactrienne aigu (rysiple) ou subaigu,
dont l'ulcre est la porte d'entre. Attention, tout ulcre est colonis par
des germes : colonisation * infection.
> Cancrisation : un carcinome pidermode peut survenir sur toute plaie
chronique. Il faut biopsier toute zone hyper- bourgeonnante anormale.
> Eczmatisation priulcreuse : eczma de contact frquent, favoris par la
multiplicit des topiques appliqus (antibiotiques locaux, antiseptiques,
pansements).
> Complications en fonction de la cause : rupture de varices avec
hmorragie pour un ulcre de cause veineuse ; mtastases ganglionnaires
ou viscrales pour un ulcre de cause noplasique ; manifestations
systmiques pour un ulcre par vascularite, etc.
> Rcidive : spontane ou, souvent, aprs un traumatisme, mme minime. y
Complications iatrognes.
IV. Explorations
cho-doppler artriel et veineux des membres infrieurs :
artriel : la recherche d'une stnose, voire d'une occlusion localise
ou tage ;
veineux : la recherche d'un syndrome de reflux superficiel ou
profond et d'une thrombophlbite ancienne ou rcente.
Selon l'orientation clinique :
biopsie cutane si la clinique est vocatrice pour rechercher une tumeur, une
vascularite ou une infection profonde ;
examens biologiques (recherche de vascularite, de causes hmatologiques,
infectieuses, etc.).
V. Traitement

> Traitement tiologique (selon la cause)

- Pour un ulcre veineux :
voir traitement de la maladie variqueuse (QS) ; chirurgie d'veinage
ventuellement ;
contention lastique par bandes simples/multicouches, bas ou chaussettes.
- Pour un ulcre artriel :
voir traitement de l'artriopathie oblitrante des membres infrieurs (QS) ;
chirurgie : dilatation/angioplastie, pontage, parfois amputation.
- Pour un angiodermite ncrotique : repos, traitement du terrain, autogreffe
en filet ou en pastilles. ^ Traitement symptomatique
Antalgiques Soins locaux :
toilette l'eau et au savon (sans antiseptiques, car inutiles et
allergisants) ;
dtersion mcanique ( la curette ou au bistouri) ;
puis pansement adapt (1) au stade de dtersion de la plaie, les 4
stades tant : ncrose (noir), fibrine (jaune), bourgeonnement (rouge),
pidermisation (rose), (2) la quantit d'exsudatet (3) la peau
priulcreuse (eczmatise, rosive, macre).
^ Traitement prventif : prvention du ttanos (VAT), prvention de l'ankylose
tibiotarsienne (ldnsithrapie). * Traitement des complications : par exemple,
dermocorticodes sur la peau priulcreuse eczmatise. r Surveillance de
l'efficacit et de la tolrance du traitement.
BOOK DES ECN
1159
1.9.137
Ouid des pansements
En cas de peau priulcreuse abme : pas de pansements adhsifs.
En cas d'exsudat abondant : pansements absorbants (alginates ou
hydrofibres).
En cas d'exsudat modr : hydrocollode ou hydrocellulaire.
En cas de plaie bourgeonnante : hydrocellulaire, interface ou tulle.
En cas de plaie malodorante : pansement au charbon sur le pansement
primaire.
En cas d'infection : pas de pansements occlusifs.
1160
BOOK DES ECN
Dermatoses faciales : acn, rosace, dermatite sborrhique
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de France),
d. Masson.
I. L'acn
physiopathologie
L'acn est une maladie inflammatoire du follicule pilosbac, atteignant le
plus souvent l'adolescent.
Trois facteurs interviennent dans sa gense :

1. l'hypersborrhe lie la sensibilit de la glande sbace aux

andrognes ;
2. la kratinisation du follicule pilosbac entranant de la rtention ;
3. l'inflammation du follicule pilosbac et la colonisation bactrienne
(Propionibacterium acns). Diagnostic
Le diagnostic est clinique.
Les lsions sont classes en :
- lsions rtentionnelles : microkystes ferms (blancs) et microkystes
ouverts (comdons = points noirs) ;
- lsions inflammatoires : pustules, papules, nodules.
Des cicatrices peuvent tre squellaires, surtout aprs les lsions nodulaires.
Les diffrentes formes cliniques sont :
* acn polymorphe juvnile : acn la plus frquente, de type inflammatoire,
rtentionnel ou mixte ;
* acn nodulolcystique/conglobata : caractrise parla prsence de nodules
inflammatoires pouvants'abcder, prsents sur le visage, le cou et le tronc
souvent. Cette forme laisse des cicatrices ;
- acn fulminante : exceptionnelle, elle s'accompagne d'une altration de
l'tat gnral, d'une fivre leve, d'arthral- gies. Elle ncessite une
corticothrapie gnrale ;
* acn de l'enfant : elle comprend l'acn nonatale (prsente durant les
premires semaines de vie, lie l'imprgnation hormonale maternelle, puis
rgresse spontanment) et l'acn prpubertaire Osions rtentionnelles
d'intensit modre) ;
* acn excorie : lsions autoentretenues par la manipulation atteignant
surtout la jeune fille ayant des difficults psychologiques ;
* acn secondaire des produits : les lsions sont monomorphes et peuvent
tre induites par des topiques (cosmtiques de type fond de teint, huiles) ou
par des traitements gnraux (corticodes, progestatifs, certaines
chimiothrapies anticancreuses, autres) ;
* acn secondaire une endocrinopathie : elle s'accompagne d'autres signes
d'hyperandrognie (hirsutisme, alopcie, troubles gyncologiques, etc.).
1
BOOK DES ECN
1161
2.232
Traitement
Les traitements dpendent de trois facteurs : (1) la prdominance
inflammatoire ou rtentionnelle, (2) la svrit de l'acn, (3) le
retentissement psychologique de l'acn.
1. Toilette du visage adapte (dtergents doux) ;
2. arrt des produits inducteurs ou aggravants si possible ;
3. information du patient ;
4. soutien psychologique ;
5. traitement mdical :
* pour les acns lgres/modres :
antibiotiques locaux (rythromycine 4 % ou clindamycine),

peroxyde de benzovle (2,5 % ou 5 %) : antibactrien et comdolytique,

gluconate de zinc : activit anti-inflammatoire modre, mais ils peuvent
tre prescrits en cas de grossesse et pendant les priodes d'ensoleillement,
rtinodes topiques (drivs de la vitamine A) : ils sont fortement
kratolytiques et peuvent tre mal tolrs (scheresse cutane induite),
antibiotiques per os (cvclines surtout) : activits antisborrhique,
antibactrienne et anti-inflammatoire. Les cyclines sont photosensibilisantes,
sont contre-indiques chez l'enfant de moins de 12 ans et la femme enceinte
et sont administrer en l'absence d'allergie connue. Elles sont rserver
aux formes modres plutt que lgres ;
Acn prdominance
Acn prdominance
inflammatoire
rtentionnelle
Antibiotiques locaux

+++

Peroxyde de benzoyle

+++

++

Rtinodes topiques

+++

Gluconate de zinc

++

Cyclines

+++ (formes modres)

* pour les acns svres : rtinodes per os (inhibent la scrtion sbace et

sont antirtentionnels et modrment antiinflammatoires). Ils ncessitent
des prcautions d'emploi :
information du patient, signature d'un accord de soin pour la femme,
contraception efficace chez les femmes,
bilan prthrapeutique et surveillance : PHCG, enzymes hpatiques
(ASAT, ALAT), lipides sanguins (cholestrol total, triglycrides),
effets secondaires potentiels : tratognicit, risque d'hpatite et
d'lvation des lipides sanguins, scheresse cutanomuqueuse constante et
dose-dpendante, exacerbation initiale de l'acn ;
6. surveillance de l'efficacit et de la tolrance du traitement ;
7. le traitement des cicatrices (peeling, chirurgie, laser) ne peut se faire que
lorsque les lsions d'acn ont totalement rgress.
II. La rosace
Physiopathologie
La rosace est une affection touchant avec prdilection la femme adulte
peau claire. Sa physiopathologie est mal comprise, mais le mcanisme
primitif est vraisemblablement une dysrgulation de la vascularisation de la
face, avec secondairement l'induction de lsions cutanes. La prolifration
locale d'un parasite, Demodex folliculorum, peut aussi tre en cause.
La rosace est un phnomne chronique dont le traitement n'est que
suspensif.
1162
BOOK DES ECN
2.232

Diagnostic
le diagnostic est clinique.
Quatre stades existent, le passage ne se faisant pas obligatoirement d'un
stade un autre :
^ stade I (bouffes vasomotrices") : ces flushs , rversibles aprs
quelques minutes, sont dclenchs par des phnomnes vasodilatateurs,
tels que l'motion, l'effort physique, les mets pics, l'alcool, les
changements de temprature ; f_stade II (rosace rythmatotlangiectasique) : l'rythrose faciale (rythme permanent disparaissant
lors de la vitro- pression), prdominant sur la partie mdiane du visage,
s'associe des tlangiectasies ;
stade III (rosace papulopustuleuse) : des lsions inflammatoires (papules
et/ou pustules, sans lsions rtentionnel- les) sont prsentes sur
l'rythrose ; ; stade IV frhinophvmal : essentiellement chez l'homme ;
* cas de la rosace induite par des mdicaments (corticodes+ + +) : forme
avec rythrose et tlangiectasies, corticod- pendante ;
* rosace oculaire : peut se manifester par une hyperhmie du cul-de-sac
conjonctival infrieur, des chalazions rptition, une scheresse oculaire
pouvant se compliquer de conjonctivite/kratite.
Traitement
1. Toilette avec des dtergents doux
2. viction des facteurs aggravants (dont les corticodes locaux) ;
3. traitement mdicochirurgical :
laser sur les lsions d'rytiirose et de couperose ( = tlangiectasies),
mtronidazole topique dans les formes papulopustuleuses
lgres/modres,
cyclines per os mtronidazole topique dans les formes
papulopustuleuses plus svres,
traitement du rhinophyma par laser ou chirurgie ;
4. surveillance de l'efficacit et de la tolrance du traitement.
III. La dermatite (ou dermite) sborrhique
Physiopathologie
La dermatite sborrhique est une affection frquente, plus svre chez les
sujets infects par le VIH. Elle est lie la prolifration levurique saprophyte
de Malassezia furfur sur des zones hypersborrhiques.
Diagnostic
La lsion lmentaire est un rythme recouvert de squames grasses, plus
ou moins prurigineux. C'est une dermatose sigeant sur les zones riches en
glandes sbaces (cuir chevelu, notamment la lisire, sourcils, sillons
nasogniens, rgion mdiothoracique). Les pousses sont dclenches par le
stress.
* Forme classique : le diagnostic diffrentiel est le psoriasis, surtout lorsque
l'atteinte du cuir cheveu est importante.
* Forme nonatale : aspect de crotes de lait profuses du cuir chevelu, avec
parfois une dermite du sige associe ; il existe une forme extensive
(rythrodermie de Leiner-Moussous ).

" Forme profuse du sujet VIH.

Traitement
1. Toilette avec des dtergents doux ;
2. shampoings la pyrithione de zinc ;
3. traitement mdical squentiel : antifongique, le plus souvent driv
imidazol (ktoconazole) en topique sur le cuir chevelu et la peau, voire per
os dans les formes profuses ;
4. information sur le caractre chronique et rcidivant de l'affection.
BOOK DES ECN
1163
Ulcrations ou rosion des muqueuses orales et/ou gnitales
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de
France), d. Masson
fl. Dfinitions
Ulcration : perte de substance cutane mettant le derme nu. rosion :
perte de substance plus superficielle.
Aphte : forme particulire d'ulcration (ulcration douloureuse aigu fond
jaune couleur beurre et halo inflammatoire) : peut tre idiopathique ou
rvler des maladies inflammatoires
La dmarche diagnostique face des ulcrations/rosions buccales/gnitales
requiert un interrogatoire dtaill (donnes sur des voyages antrieurs,
l'application de topiques, les signes gnraux et fonctionnels, l'volution), un
examen clinique soigneux (tat gnral, adnopathies, autres muqueuses)
et, le plus souvent, des examens complmentaires.
Deux lments sont indispensables :
1. ne pas oublier de rechercher les autres ist en cas de suspicion d'IST ;
2. toute ulcration chronique doit tre analyse histologiquement (biopsie)
pour rechercher une noplasie.
II. Conduite diagnostique face des ulcrations/rosions buccales
Le premier lment discriminant est le caractre aigu ou chronique.
A. Lsions aigus (tableau I)
* Aphtes
* Ulcrations traumatiques/caustiques/mdicamenteuses.
* Ulcrations infectieuses.
* rythme polymorphe.
* Toxidermie grave (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell).
B. Lsions chroniques (tableau II)
* Maladies huileuses auto-immunes.
* Pathologies oncohmatologiques.
* Lichen rosif.
* Noplasie.
1164
BOOK DES ECN
3.343
Tableau I. Ulcrations et rosions buccales aigus

lments d'orientation
clinique
Aphtose idiopathique Aphtes buccaux sans autres
signes
Aphtose bipolaire
Signes en faveur d'une
maladie de Behet
Aphtose par
Aphtose rcidivante avec
neutropnie cyclique fivre
Ulcrations
traumatiques/
caustiques
Ulcrations
mdicamenteuses

Examens complmentaires
Examen ophtalmologique,
NFS, CRP, VS, HLA-B51, test de
pathergie
NFS

Prothse mal adapte/agent

caustique l'interrogatoire

Prise de mdicament
inducteur (nicorandik)

Causes infectieuses
- herps

rosions douloureuses
Culture virale (ou PCR)
/prurigineuses
postvsiculeuses en bouquet :
rcurrence ou primo-infection
(gingivostomatite fbrile)
-VZV
Lsions similaires mais plus
Culture virale
parses (varicelle) ou
unilatrales, distribues selon
un territoire nerveux (zona)
- coxsackie
2 tableaux :
- herpangine (pharyngite
vsiculeuse fbrile, types
viraux A et B) ;
-syndrome pieds-mainsbouche (fivre et vsicules
buccales, des mains et pieds,
type viral A16 ++)
- primo-infection VIH Terrain et interrogatoire
Antignmie P24 et virmie
Fbricule, rash,
arthromyalgies inconstants
-syphilis

Chancre syphilitique ou
syphilis secondaire (lsions
buccales et cutanes) (cf.
rosions gnitales)

(cf. rosions gnitales)

rythme polymorphe Souvent postherptique,

parfois rcidivant, lsions
rythmatobulleuses souvent
associes des lsions
cutanes en cocarde
Toxidermie
(pidermolyse
toxique)

Lsions bulleuses
superficielles souvent
associes des dcollements
cutans
Notion de prise
mdicamenteuse (dlai 7-21
jours)

.1
BOOK DES ECN
1165
3.343
Tableau II. Ulcrations et rosions buccales chroniques

lments d'orientation clinique

Examens complmentaires
Maladies
bulleuses autoimmunes
- pemphigus
Bulles flasques (superficielles,
auto-immun
Nikolski+), rapidement rompues, dans
la bouche la peau
- pemphigus
Idem et signes gnraux parfois
paranoplasique accompagnateurs (altration de l'tat
gnral, noplasie rechercher)
- pempigode
Bulles tendues (profondes, Nikolski),
cicatricielle
atteinte oculaire
- pemphigode
bulleuse
Lichen rosif
Noplasie
(carcinome
pidermode,
lymphome)

Biopsies (histologie, IFD),

examens sanguins (IFI,
immunoblot)
Idem
Idem

Bulles tendues (profondes, Nikolski-) et Idem et NFS

signes cutans (prurit, lsions pseudo- (hyperosinophilie
urticariennes et bulles)
frquente)
rosions douloureuses sur un rseau Biopsie (histologie)
buccal lichnien blanchtre
Lsion indure ou ulcre chronique : Biopsie (histologie)
y penser systmatiquement+++
Recherche d'adnopathie dure
rgionale

IFD : immunofluorescence directe. IFI : immunofluorescence indirecte.

II. Conduite diagnostique face des ulcrations/rosions gnitales
Elles relvent des mmes causes que les ulcrations buccales (noplasies,
traumatismes, etc.). Les IST ont une place
privilgie.

*
Herps
Primo-infection : fivre, altration de l'tat gnral, rosions
postvsiculeuses polycycliques trs douloureuses, adnopathies rgionales
inflammatoires ;
rcurrence : souvent peu symptomatique ;
diagnostic par culture virale (couvillonnage) ou PCR.
*
Syphilis
Chancre syphilitique : apparition 10 30 jours aprs le contage ; lsion
unique, indure, indolore, propre ; adnopathies rgionales frquentes ;
diagnostic : frottis faire examiner au microscope fond noir,
srologie (FTA [J5-J7], TPHA [J7-J10], VDRL [J10- J15])
*
Chancre mou
Incubation en 3-7 jours ; chancre inflammatoire, profond, mou, sale ;
prsence d'adnopathie satellite pouvant se fistuliser ;
diagnostic : recherche d'Haemophilus ducreyi par culture ou PCR.
*
Maladie de Nicolas-Favre
Incubation de 3-30 jours ; lsion type de papule/pustule/rosion,
souvent anorectale, phmre ; adnopathie inflammatoire pouvant se
fistuliser en pomme d'arrosoir (2/3 cas) ;
diagnostic : mise en vidence de Chlamydia trachomatis (srotypes Ll,
L2, L3).
1166
BOOK DES ECN
Donovanose
Incubation de 1-6 semaines ; affection trs rare ; ulcration rouge vif,
indolore, surleve, de 1-4 cm, sans adnopathie satellite ;
diagnostic : mise en vidence des corps de Donovan (frottis color au
Giemsa) ; agent en cause : Calymmatobacte- rium granulomatosis.
Primo-infection par le VIH
1
BOOK DES ECN
1167
Infections cutanomuqueuses bactriennes et mycosiques
Annabel Maruani
Source : livre du CEDEF (Collge des enseignants en dermatologie de
France), d. Masson.
I. Infections cutanes bactriennes
Prrequis
- La peau n'est pas strile ; elle est le sige d'une flore bactrienne et
mycosique, rsidente ou transitoire : il faut savoir en tenir compte lors des
prlvements ;
- il faut distinguer colonisation et infection bactrienne ;
- les infections cutanes bactriennes se divisent en infections folliculaires
(centres par les poils) et non folliculaires ;
- la plupart des infections cutanes bactriennes sont lies des cocci
Gram + (staphylocoque dor, streptocoque (3-hmolytique) ;

- il n'y a pas d'immunisation contre ces infections (donc pas de vaccin et

possibilit d'infections rcidivantes) ;
- il existe des facteurs favorisants locaux (macration, etc.) ou gnraux
(immunodpression, diabte, etc.) ;
- le diagnostic est clinique dans la plupart des cas.
A. Infections cutanes bactriennes folliculaires > Diagnostic et traitement
d'une folliculite
* Dfinition : inflammation du follicule pilosbac.
* Clinique : la lsion lmentaire est une papulopustule centre par un poil,
superficielle et vite rompue.
* Topographie : folliculite de la barbe ( = sycosis), des cuisses, des jambes
et des aisselles (rasage), etc.
* Agent en cause : Staphyloccus aureus dans la plupart des cas (cas
particulier de la folliculite diffuse Pseudomonas ae- ruginosa, chez les
utilisateurs de Jacuzzi).
- Traitement de la folliculite staphylocoque dor : antiseptiques locaux,
voire antibiothrapie locale, vtements amples, rasage soigneux, etc.
1168
BOOK DES ECN
1.7.87
Diagnostic et traitement d'un furoncle
* Dfinition : infection profonde du follicule pilosbac Staphyloccus
aureus.
* Clinique : nodule centr par un poil dont l'volution est la ncrose et
l'limination du follicule pileux en quelques jours (bourbillon) ; tat
gnral conserv, apyrexie.
* Circonstances favorisantes : diabte, immunodpression, portage manuel
partir de gtes o le staphylocoque est l'tat de rsident, manipulation
intempestive.
* Traitement : antiseptiques ou antibiotiques locaux, rgles d'hygine.
* Complications:
anthrax : agglomrat de furoncles, avec fivre et adnopathies ;
furonculose : rptition de furoncles sur plusieurs mois ;
staphylococcie maligne de la face : fivre et placard inflammatoire
facial, attention la thrombose du sinus caverneux.
* Le traitement des formes compliques comprend antiseptiques locaux et
rgles d'hygine, antibiothrapie gnrale antistaphylococcique (de type
pnicilline M, en l'absence d'allergie), l'hospitalisation en urgence et un
traitement parentral pour la staphylococcie de la face), recherche et
traitement des gtes.
B. Infections cutanes bactriennes non folliculaires (sauf rysiple)
> L'imptigo
* Dfinition : infection cutane superficielle (pidermique) Staphyloccus
aureus. Trs frquente chez l'enfant, auto-/htro-inoculable.
Contagieuse ^ viction scolaire.

* Diagnostic : clinique+ + + (prlvements si suspicion de SARM, pidmie

ou collectivit), absence de fivre, prsence de vsicules ou de bulles
superficielles, contenu trouble (pustules), voluant rapidement vers une
crote jauntre mellicrique (couleur miel).
Souvent priorificielle ou compliquant une autre dermatose qu'il convient de
rechercher (prurigo, pdiculose, gale, etc.) -> imptiginisation.
* Formes cliniques : imptigo bulleux, notamment chez l'enfant et la
personne ge.
> L'pidermolyse staphylococcique (ssss = staphylococcal scalded skin
syndrome)
* Tableau clinique : rythme diffus ; dcollement pidermique superficiel
(Nikolski+), notamment dans les grands plis ; dbut souvent marqu par un
imptigo priorificiel (bouche-f- +) ; signes gnraux (fivre et altration de
l'tat gnral).
* Cause : toxine scrte par le staphylocoque dor.
* Diagnostic diffrentiel principal : toxidermie, mais pas d'atteinte des
muqueuses gnralement.
> L'ecthyma
Forme creusante d'imptigo, habituellement localis aux membres infrieurs,
favoris par la manipulation, souvent sur terrain immunodprim.
> Traitement des infections cutanes staphylococciques
* Formes localises : lavage eau et savon + antiseptiques ou antibiotiques
topiques.
* Formes modres : antibiothrapie per os active sur Staphyloccus aureus,
bonne diffusion cutanomuqueuse, pendant 8 10 jours : oxacilline (30
50 mg/kg/j) ou pristinamycine (30 50 mg/kg/j) ou acide fusidique (30 50
mg/kg/j), aprs vrification de l'absence d'allergie connue l'antibiotique
prescrit.
* Pour les formes svres : hospitalisation et antibiothrapie iv.
* Mesures d'hygine associes et viction scolaire.
C. L'rysiple (ou rsiple = dermohypodermite aigu streptocoque hmolytique)
Le diagnostic est clinique. Diagnostic
* Clinique :
dbut brutal, fivre leve (39-40), frissons, PUIS ;
placard inflammatoire (dmateux, douloureux, rythmateux,
chaud), infiltr, avec extension centrifuge rapide, plus ou moins dlimit par
un bourrelet priphrique ;
BOOK DES ECN
1169
adnopathie satellite sensible lymphangite (inconstantes) ;
porte d'entre : intertrigo interdigitoplantaire, ulcre, rosion ;
facteurs favorisants : porte d'entre, lymphdme ou insuffisance
veineuse.
* Examens complmentaires si terrain fragilis ou si suspicion de
complication : hmocultures, NFS, vs, CRP, CPK, BU.

- Formes cliniques : rysiple bullohmorragique, rysiple rcidivant

(tableau plus subaigu), rysiple bilatral (rare).
> Complications
* Complications locales :
fasciite ncrosante + + + ;
abcs, ulcration ;
phlbite ;
lymphdme ;
rechute, rcidive.
* Complica dons gn rales :
septicmie, choc septique, CIVD ;
complications poststreptococciques ;
complications de dcubitus (escarre, maladie thromboembolique) ;
dcompensation de tares ;
complications iatrognes.
La fasciite ncrosante :

est une urgence mdicochirurgicale ;

sa survenue est favorise par la prise d'anti-inflammatoires non

strodiens ;

s'accompagne d'une altration majeure de l'tat gnral ;

se prsente localement par des zones violaces ncrotiques,

hypoesthsiques ;

biologiquement : syndrome inflammatoire majeur, myolyse biologique.

> Traitement de l'rysiple svre ou du sujet ayant des comorbidits
1. Hospitalisation en urgence dans un service de mdecine ;
2. mise en conditions : pose d'une voie veineuse priphrique, arrt des
AINS ;
3. traitement symptomatique :
traitement antalgique,
rquilibration hydrolectrolytique si ncessaire ;
4. traitement tiologique :
monoantibiothrapie probabiliste, active sur le streptocoque
btahmolytique, par voie parentrale avec relais per os aprs 48 heures
d'apyrexie, bonne diffusion cutane, pour une dure de 10 14 jours :
pnicilline G en perfusion (10 20 millions d'U/j), en l'absence d'allergie,
sinon macrolides (roxithromycine, rythro- mycine, spiramycine, josamycine)
ou synergistines (pristinamycine),
traitement de la porte d'entre ;
5. traitement prventif :
vaccination antittanique si non jour,
contention lastique pour prvenir (ou traiter) le lymphdme,
traitement anticoagulant prventif si perte de mobilit,
antibioprophylaxie au dcours si rysiple rcidivant ;
6. surveillance clinique de l'efficacit et de la tolrance du traitement.
> Traitement de l'rysiple non compliqu du sujet en bonne sant :

Traitement ambulatoire, per os (amoxicilline ou pristinamycine), dure de 10

14 jours.
1170
BOOK DES ECN
1.7.87
II. Infections cutanes mycosiques
Candidoses
* Dfinition : infections opportunistes champignons de type levures (genre
Candida), favorises par des facteurs locaux (macration, milieux acides et
sucrs) et gnraux (immunodpression, corticothrapie, diabte, grossesse,
antibiothrapie).
* Clinique
Candidoses cutanes : on distingue la candidose des grands plis
(intertrigo du fond du pli, avec bordure miette, parfois pustuleuse,
desquamative), la candidose des commissures labiales (perlche fissuraire et
macre), la candidose des petits plis (intertrigo interdigitoplantaire) ;
candidose des muqueuses : candidose buccale (dpts blanchtres
[muguet], langue vernisse [glossite can- didosique], got mtallique)
pouvant s'tendre la muqueuse sophagienne (immunodprims+ + +) ;
candidose gnitale (muqueuse rythmateuse et dmatie, sige de
dpts blanchtres, prurigineuse : vul- vovaginite, volontiers induite par la
prise d'antibiotiques et balanites candidosiques) ;
candidose unguale : onychomycose comportant un prionyxis
(inflammation des replis sus- et priunguaux laissant parfois sourdre du pus
lors de la pression) et un onyxis secondairement (atteinte latrale et
proximale de l'ongle gnralement).
* Diagnostic : suspicion clinique, confirmation par examen mycologique
(examen direct et culture sur milieu de Sabou- raud) aprs couvillonnage
ou, pour l'ongle, dcoupage d'un fragment de tablette unguale.
* Traitement
Suppression des facteurs favorisants si possible ;
toilette avec savon alcalin ;
traitement antifungique local (imidazol/amphotricine
B/ciclopiroxolamine/terbinafine) pendant 2 4 semaines pour la peau et les
muqueuses, 6 mois pour les ongles ;
traitement gnral (drivs imidazols essentiellement :
ktoconazole/fluconazole) : pour les formes profuses, pharyngosophagiennes et/ou chez l'immunodprim.
B. Dermatophytoses
* Dfinitions
Dermatophvtes : champignons filamenteux, kratinophiles (absence
d'atteinte muqueuse), toujours pathognes, classs selon l'espce
(trichophyton, microsporum, pidermophyton) ou le mode de transmission
(an- thropophile, zoophile, gophile) ;
teigne : infection dermatophytique due un tropisme pilaire ;

krion : teigne suppure avec inflammation majeure, lie une

rponse immunitaire excessive de l'hte contre le dermatophyte.
* Clinique et diffrentes localisations de dermatophytose
Dermatophytose de la peau glabre : plaques uniques ou multiples,
annulaires, bordure rythmatovsicu- leuse et squameuse, d'extension
centrifuge (anciennement herps circin ), trs prurigineuses. Ces
plaques peuvent tre difficiles distinguer d'un eczma nummulaire.
Topographie des grands plis possibles, surtout inguinaux, sous la forme d'un
placard de mme aspect. Il peut alors tre confondu avec une candidose des
grands plis ou un psoriasis invers. La dermatophytose des petits plis se
prsente comme un intertrigo interdigitoplantaire, pouvant s'tendre
l'ensemble du pied et contaminer la main (two feet, one hand). Les
principaux diagnostics diffrentiels sont la candidose et la dyshidrose
plantaire ;
dermatophytose unguale : onyxis (atteinte de la partie distale et
latrale de la tablette unguale pouvant induire une onycholyse)
gnralement associ une atteinte des espaces interdigitaux et/ou
plantaires ;
teigne : peut atteindre le cuir chevelu ou la barbe.
Sur le cuir chevelu : les teignes tondantes ( Trichophyton et Microsporum+)
sont des plaques alopciques arrondies uniques ou multiples, de quelques
centimtres de diamtre, d'extension centrifuge. L'imptiginisation est
frquente.
Sur la barbe : folliculite aigu suppure.
Cas de la teigne favique (favus) : plaques inflammatoires et cicatricielles,
avec de petites dpressions croteuses.
Krion : teigne inflammatoire, avec coulement purulent et
adnopathies satellites frquentes.
" Examen la lampe de Wood : fluorescence jaune-verte des poils pour la
dermatophytose microsporique, absente pour la dermatophytose
trichophytique.
BOOK DES ECN
1171
.7.87
* Prlvements mycologiques : grattage de squames, prlvements de
cheveux ou de fragment de tablette unguale pour examen direct (filaments)
et culture sur milieu de Sabouraud (qui prcise l'espce et le genre).
- Traitement
Antifongiques locaux (pour les atteintes non profuses de la peau
glabre) : imidazols/cyclopiroxolamine/ terbinafine, dure de 1 8
semaines ;
antifongiques gnraux : grisofulvine/terbinafine/ktoconazole pour
une dure de 2 semaines (peau glabre) plus de 6 semaines (teigne), voire
plusieurs mois (atteinte unguale) ;

examen de la famille en cas d'agent anthropophile, traitement de

l'animal si agent zoophile ;
viction scolaire.
C. Pityriasis versicolor
- Dfinition : affection due un champignon de type levure (Malassezia
furfur, anciennement Pytyrosporum ovale), levure saprophyte de l'piderme.
- Clinique
terrain : adulte jeune surtout ;
contagiosit faible ;
macules finement squameuses, de couleur rose/beige, devenant
hypochromes (hypochromie pouvant tre persistante), ayant une
fluorescence vert ple en lumire de Wood, situes sur la partie suprieure
du tronc.
- Traitement: drivs imidazols topiques (applications unique ou rptes
de ktoconazole, gel monodose par exemple).
1172
BOOK DES ECN
U
1.11.211
dme de Quincke et ainaphylaxie
Makoto Miyara
Voir aussi la question n 113 allergie et hypersensibilit chez l'enfant et
l'adulte .
I. Choc anaphylactique
Signes cliniques
Prurit des mains, de la plante des pieds et du cuir chevelu ;

nauses, douleurs abdominales, diarrhes ; conjonctivite, sueurs,

salivation ;

chelle de gravit :
o stade 1 :
0
prurit, flush, urticaire, angio-dme, angoisse ; o stade 2 :
0
en plus des signes du stade 1, 0 manifestations respiratoires,

rhinorrhe, dysphonie, dyspne,

0
manifestations cardiovasculaires : tachycardie, constriction thoracique,
troubles du rythme,

manifestations digestives : nauses, vomissements,

diarrhe, douleurs abdominales ; o stade 3 :
0
stades 1 et 2 plus, 0 stridor, wheezing, 0 hypotension, 0 confusion ; o
stade 4 :

dtresse respiratoire,
0
collapsus cardiovascuiaire,

perte de connaissance ; o mort :

arrt cardiaque, arrt respiratoire, coma convulsif,

facteurs favorisants de chocs anaphylactiques :
o mdicaments :
0
anesthsiques gnraux et curares, 0 antibiotiques,


produits de remplissage, 0 protines ;
o latex, o aliments,
0
ldwi,
0
arachide, etc. ; o venins d'hymnoptres ; 0 intrt du dosage de la
tryptase (produit lors de la dgranulation des mastocytes) : o causes
d'augmentation de la tiyptase : 0 allergie/chocs anaphylactiques, 0
mastocytoses, 0 hmopathies malignes :
. leucmie aigu mylode, . leucmie mylode chronique,
. syndrome hyperosinophilique sur mutation FIP1L1-PDGFRA,
L
BOOK DES ECN
1173
1.11.211
piges :
o absence de signes cliniques/prodromes si anesthsie gnrale : dfaillance
hmodynamique sans
autre signe ou bronchospasme serr, o tachycardie absente si choc
anaphylactique aux btabloquants ; diagnostics diffrentiels :
o en pratique aucun, notamment tout malade prsentant un collapsus avec
une perfusion fait un choc
anaphylactique jusqu' preuve du contraire, o malaise vagal, o choc
septique,
o flush (pas d'urticaire ni de signe respiratoire), o mastocytoses (urticaire
pigmentaire, flushs),
o intoxication scombrode (ingestion de poissons mal conservs, rythme
intense, cphales), o angio-dme (QS plus bas), o attaque de panique,
o mdicaments : vancomycine (tableau d'homme rouge), procane, lidocane,
o syndrome de la dysfonction des cordes vocales.
Traitement en situation d'urgence avec la posologie
o Urgence vitale absolue ;
o arrt de l'exposition au produit/facteur dclenchant ; o adrnaline :

drogue vasoconstrictive, bronchodilatatrice et inotrope

positive,

posologie :

0,01 mg/kg en IM (en pratique 0,5 1 mg),

si voie veineuse disponible : 0,1 mg IVD jusqu' 0,5 mg si

grave d'emble,

objectif : remonte de la pression artrielle systolique

(en pratique >100 mmHg),

rpter les doses d'adrnaline ( 10-15 minutes en IM et

toutes les minutes en IV) puis si ncessaire relayer en IVSE puis adjonction
de noradrnaline,

chez la femme enceinte, prfrer l'phdrine (15 mg

IVD/minute) ; o remplissage vasculaire ;
o corticodes (dlai d'action de quelques heures) : mthylprednisolone 1 2
mg/kg toutes les six heures ;

o si bronchospasme : B2-mimtiques en arosols ; o en parallle :

noter l'heure de survenue,

vrifier la prsence des fonctions vitales et commencer

la ranimation spcifique si ncessaire (massage cardiaque si arrt
cardiocirculatoire, intubation, adrnaline 1 mg toutes les minutes),
B
appeler l'aide (un choc ne se prend pas en charge tout seul), " appeler le
15/112 ou les ranimateurs si choc en milieu hospitalier, 0 monitorer la
frquence cardiaque et la pression artrielle,

oxygnothrapie 6 8 1/min, 0 jambes surleves,

a surveillance hospitalire au moins 12 heures.
II. dme de Quincke
Signes cliniques
Urticaire profonde ;
dme du derme, de l'hypoderme, des sous-muqueuses ; tumfaction
circonscrite mal limite ;
1174
BOOK DES ECN
1.11.211

sur peau de couleur normale, ple ou rose ;

associe ou non une urticaire ;

sensation de tension ou de cuisson, peu de prurit ;

localisations habituelles : paupires, lvres, mains, organes gnitaux

externes, douleurs abdominales si dme de la muqueuse digestive ;

rgression dans les 24 48 heures ;

gravit si :
o dme laryng : dyspne larynge, o choc anaphylactique,

diagnostics diffrentiels ;
o infections :

virales : HSV, VZV, EBV,

bactries : rysiple, staphylococcies,

parasitoses : trichine, Loa-loa ; o eczma de contact,

o maladies systmiques : lupus, dermatomyosite, vascularites,
o autres causes d'dmes (syndrome nphrotique, insuffisance cardiaque,
hpatique).
tiologie

Allergie (hypersensibilit de type I mdie par les IgE) ;

anomalie du complment : dficit en Cl inhibiteur (inhibiteur de la Cl

estrase) = dme angioneurotique hrditaire :
o prvalence 1/100 000, o transmission autosomique dominante, o douleurs
abdominales, o antcdents familiaux, o rptition des crises,
o traumatisme pralable (soins dentaires, coups), o activit Cl inhibiteur
diminue (<30 % de la normale) ;

mdicaments :
o IEC,
o antagonistes de l'angiotensine-II, o AINS,
o estroprogestatifs.

Traitement
' Si signe de gravit, la prise en charge en urgence est la mme que celle du
choc anaphylactique : adrnaline + mesures de ranimation +
oxygnothrapie au masque, voire intubation orotrachale en cas d'atteinte
larynge ;

en l'absence de signe de gravit : corticodes + antihistaminiques ;

traitement tiologique :
o en cas d'allergie, mme prise en charge au long cours que les autres
hypersensibilits de type I (QS 113),
o en cas de dficit en Cl inhibiteur : acide tranexamique concentr de Cl
inhibiteur.
BOOK DES ECN
1175
Prurit (avec le traitement}
Makoto Myara
I. Dmarche diagnostique

Diagnostic sur interrogatoire ;

existence de lsions cutanes non spcifiques conscutives au

grattage :
o excoriations et stries linaires, voire ulcrations, o prurigo :
papulovsicules, papules excories ou croteuses, nodules,
o lichnification : peau paisse, gristre, recouverte de fines squames
dessinant un quadrillage, o pigmentation,
o surinfection : imptigo, pyodermite ;

classification des prurits :

o pruritoceptif, originaire de la peau, d un processus inflammatoire ou
pathologique visible (ex. : scabiose, urticaire...),
o neuropathique, d des lsions anatomiques du systme nerveux
central ou priphrique, o neurogne, d'origine centrale mais sans vidence
de padiologie neurologique (ex. : prurit cholestatique...), o psychogne,
secondaire une pathologie psychiatrique (ex. : parasitophobie), o
associations possibles ; 0 interrogatoire :

caractre localis (topographie) ou diffus du prurit,

svrit : importance des lsions de grattage, troubles

du comportement, troubles du sommeil, caractre insomniant,
retentissement sur l'tat gnral, gne dans le travail,

circonstances dclenchantes ou aggravantes

(hypersudation, repas, douches, chaleur...) ou apaisantes (bains froids...),

horaires de survenue,

volution (aigu, paroxystique ou chronique),

prises mdicamenteuses et traitements locaux,

existence de signes gnraux (fivre, sueurs,

amaigrissement),

ventuel caractre collectif du prurit ; examen physique

complet :
o lsions cutanes orientant vers une dermatose spcifique responsable du
prurit, o dermographisme,

o adnopathies priphriques, une hpato- ou splnomgalie, o dysthyrodie,

o examen gnital (scabiose), un examen du cuir chevelu.
II. tiologie
Prurit diffus et prsence de lsions lmentaires

Urticaire :
o papules dmateuses, roses, fugaces, migratrices et rcidivantes ;

dermographisme :
o strie urticarienne induite par le grattage,
o reproductible par le frottement de la peau avec une pointe mousse ;

eczma :
o placards rythmatovsiculeux d'extension progressive secondaire un
contact avec un allergne (eczma de contact) ou d'origine gntique
(dermatite atopique) ;
1176
BOOK DES ECN
3.329
0
ectoparasitoses : o gale :
0
prurit recrudescence nocturne pargnant le visage, 0 lsions spcifiques :
sillons, nodules scabieux, 0 lsions non spcifiques : crotes, excoriations,
vsicules...,
0
pouvant atteindre les espaces interdigitaux, les poignets, les
emmanchures antrieures, les mamelons ou les organes gnitaux externes ;
o pdiculose corporelle :

touchant particulirement les SDF,

0
poux dans les vtements et sur le corps ;
psoriasis :
o prurit dans 50 % des cas (formes inflammatoires) ;
dermite sborrhique :
o volution par pousses, o lsions rythmatosquameuses prurigineuses,
o sigeant sur les rgions sborrhiques du visage (sillons nasogniens,
rgions sourcilires, couronne sborrhique du cuir chevelu) ;
lichen plan :
o papules de couleur bruntre ou violine, o recouvertes de petites stries
blanchtres en rseau,
o prdominent la face antrieure des poignets, des avant-bras, des coudes,
des genoux, de la rgion
lombaire, de faon symtrique, o biopsie cutane : infiltrat cellulaire
dermique superficiel caractristique, o lsions muqueuses buccales (plaques
leucokratosiques rticules endojugales) possibles ;
dermatoses huileuses auto-immunes :
o prurit frquent,
o peut prcder les lsions cutanes urticariennes et huileuses
(pemphigode bulleuse), vsiculeuses ou huileuses (dermatite herptiforme) ;
mycosis fongode ou lymphome cutan pidermotrope : o sujet g,
o placards rythmateux et squameux, prurigineux, o volution :

infiltration de la peau avec des squames peu paisses, 0 prurit important et

insomniant,
0
forme rythrodermique et leucmique = syndrome de Szary ;
mastocytoses :
o augmentation pathologique du nombre de mastocytes dans les tissus
(peau, moelle osseuse, foie,
tractus gastro-intestinal, rate, ganglions lymphatiques), o urticaire
pigmentaire = mastocytose maculeuse ruptive,
o ruption maculopapuleuse pigmente, dont la friction induit une
turgescence et un prurit local (signe de Darier),
o dosage de la tryptase dans les formes systmiques lev (normal dans les
formes cutanes pures) ;
ruptions virales :
o peuvent tre trs prurigineuses, en particulier la varicelle.
Prurit diffus sans lsion spcifique
0
Affections gnrales (= causes internes) : o cholestases :

cirrhose biliaire primitive, pancratite chronique,

cholestase mdicamenteuse, hpatite chronique, notamment virale C,

souvent intense et insomniant dans les ictres obstructifs

par cancer des voies biliaires ou cancer du pancras ;
BOOK DES ECN
1177
3.329
o insuffisance rnale chronique :

insuffisance rnale terminale, 0 hmodialyss ;

o maladies hmatologiques :

lymphome de Hodglun,
0
polyglobulie de Vaquez (prurit augment par le contact de l'eau, surtout
en bain chaud),

leucmie lymphode chronique,

les dysglobulinmies monoclonales malignes (mylome,

Waldenstrm) ou bnignes ; o maladies endocriniennes et mtaboliques :

hyperthyrodie (surtout maladie de Basedow),

hypothyrodie (prurit globalement d la scheresse cutane),

syndrome carcinode ; o infections parasitaires :

aprs un sjour en pays d'endmie : cysticercose, hydatidose,

chinococcose, anguillulose, distomatose, onchocercose trypanosomiase,
bilharziose,

en France : ascaridiose, toxocarose, trichinose,

0
prurit ruptions fugaces et non spcifiques (papules urticariennes,
lsions eczmatifor- mes...) ;
o infection VIH : isol ou accompagn d'une ruption papuleuse, o
exceptionnel :
0
paranoplasique,
pathologies neurologiques (accidents vasculaires crbraux, abcs
crbraux, tumeur, sclrose en plaques),


Gougerot-Sjgren ; facteurs exognes :
o mdicaments :

mcanisme pharmacologique (opiacs...),

cholestase. 0 allergie ;
o agents irritants : 0 vgtaux, 0 laine,

produits caustiques (antiseptique mal rinc),

utilisation trop frquente de savons dtergents chez les sujets

gs peau sche ou chez les sujets atopiques ;
o prurit aquagnique :
0
survient immdiatement aprs un contact avec l'eau, quelle que soit sa
temprature, sans aucune autre manifestation cutane ; o scheresse de la
peau (xrose),
o environnement naturel variations de temprature, d'humidit (Africains
ou Antillais vivant dans les pays d'Europe du Nord) ; 0 situations
particulires :
o pendant la grossesse :
0
mode de rvlation de maladies spcifiques de la grossesse :

cholestase intahpatique de la grossesse (prurit

gnralis, svre, nu), 0 pemphigode de la grossesse,

ruption polymorphe de la grossesse ;

o chez les sujets gs, le prurit snile est frquent : diagnostic d'limination,
o prurit psychogne = diagnostic d'limination :
0
valuer le profil psychologique (tat dpressif, cancrophobie,
angoisse...).
1178
BOOK DES ECN
tiologie en fonction d'une localisation spcifique

Cuir chevelu :
o pdiculose,
o tat pdiculaire simple psoriasis, o dermite sborrhique, o folliculite, o
teigne ; visage :
o eczma, o photodermatose, o dermite sborrhique, o acn traite ;

anal :
o parasitose (en particulier oxyurose), o diarrhe chronique, o candidose ;
gnital :
o dermite de contact,
o vulvite et balanite infectieuses (en particulier Candida albicans), o lichen
sclreux,
o lichnification (= nvrodermite) : paississement de la peau rouge sombre
ou brun, de surface quadrille, rsultant du grattage, mais devenant luimme source de prurit.
III. Examens complmentaires
Examens complmentaires indiqus si :
o prurit chronique voluant depuis plus d'un mois,
o prurit entranant une gne significative (insomnie, retentissement
psychique, socioprofessionnel...),

o prurit sans cause clinique vidente ; 0 en premire intention :

o NFS (hmogramme), plaquettes,
o VS (vitesse de sdimentation), CRP (protine C ractive), o gamma GT,
phosphatases alcalines, bilirubine, cratininmie, o lectrophorse des
protines, o en fonction de la situation :

TSH (thyroid-stimulating hormone),

radiographie de thorax,
0
chographie abdominale, 0 scanner thoracoabdominal ; en seconde
intention, selon l'orientation clinique :
o biopsie cutane avec immunofluorescence directe, o recherche dans le
srum d'anticorps antipiderme, etc. o recherche d'une noplasie, o
srologie VIH.
IV. Traitement
Mesures gnrales :
o viter facteurs dclenchants ou aggravants : 0 arrter des mdicaments
suspects,
limiter les facteurs irritants (antiseptiques alcooliques, savons parfums
ou alcalins), le contact avec la laine et ne pas porter de vtements trop
serrs ;
1
BOOK DES ECN 1159
3.329
o couper court les ongles pour rduire les lsions de grattage, o viter
l'alimentation pice et l'alcool (causes de vasodilatation), o viter la
surexposition la chaleur et l'eau chaude ; traitement tiologique :
o traiter la dermatose spcifique rvle par le prurit, o traiter la cause
interne (cholestase, polyglobulie...) ; traitement symptomatique : o souvent
dcevants,
o maintenir une bonne hygromtrie ambiante, o xrose cutane : mollients
et savons surgras, o dermocorticodes :

pour certaines lsions spcifiques (eczma atopique,

pathologies cutanes inflammatoires...),

non recommands pour un prurit isol ;

o antihistaminiques peu efficaces, sauf certaines molcules sdatives
(hydroxyzine) en cas de prurit
nocturne et insomniant, o doxpine :
0
action antihistaminique et antidpressive, Q intrt en cas de
retentissement sur l'humeur,

syndrome dpressif associ au prurit,

peut tre efficace dans le prurit de l'insuffisance rnale ;

o antidpresseurs tricycliques, inhibiteurs de recapture de la srotonine :
prurit psychogne ; o antagonistes opiacs (naltrexone) :

prurit systmique induit par les opiacs,

prurit cholestatique, seul ou en association avec la

colestyramine.
1180
BOOK DES ECN

1.8.113
Allergies et hypersensibilits chez
l'adulte : as
;pects pidmiologiques.
diagnostiques
et principes

de traitemeoit

Makoto IVJyaira
Recommandations de la HAS
Indications du dosage des IgE spcifiques dans le diagnostic et le suivi des
maladies allergiques (mai 2005) http://\MAW.hassantejr/portail/jcms/c_464884/indications-du-dosage-des-ige-specifiquesdans-le-diagnostic-et-le- suivi-des-maladies-allergiques
I. pidmiologie, les facteurs favorisants et l'volution des principales
allergies de l'enfant et de l'adulte
Prvalence en augmentation dans les pays dvelopps ;
thorie de l'hygine : l'utilisation des antibiotiques et l'amlioration de
l'accs aux soins et aux produits d'hygine modifient la flore commensale qui
est protectrice contre les allergies et l'auto-immunit. Exemple :
augmentation de l'asthme en Allemagne de l'Est aprs la runification ;
terrain atopique familial ; facteurs favorisants : allergnes : o mdicaments,
o aliments,
o venins d'hymnoptre,
o pneumallergnes : acariens, pollens, poils d'animaux ; prvalence : 20
30 % de la population ; dermatite atopique (prvalence : 10 % des enfants) ;
rhinite allergique (prvalence : 21 % en Europe) ; choc anaphylactique : 13/10 000 habitants en France ; environnement professionnel risque : 13
agriculteurs,
arboriculteurs, horticulteurs, n boulangers,
n
leveurs ou vendeurs d'animaux, animaliers (laboratoires de recherche), D
fromagers,
n
industries agroalimentaires,
industries du caoutchouc (latex), industries textiles, n industries des
produits de nettoyage (enzymes), E industries pharmaceutiques, 0 industries
de la soie, Q pomiculteurs,
professions paramdicales, chirurgicales ou mdicales (latex), n
professions exposant au contact des bois exotiques, m bnisterie,
0
fabricant d'instruments de musique, constructeurs de bateaux,
BOOK DES ECN
1181
1.8.113

meuniers, travailleurs des silos grains, menuisiers,

palefreniers,


pharmaciens, s vtrinaires.
11. Principales manifestations cliniques et biologiques et procdures
diagnostiques et traitement
Hypersensibilit de type I

Rponse immdiate aprs le contact avec l'antigne :

o mdie par les IgE,
o dgranulation des mastocytes aprs liaison du complexe IgE-allergne
(histamine), o chimiotactisme des osinophiles ; allergies
cutanomuqueuses : o QS 114/211, o urticaire aigu, o dme laryng,

choc anaphylactique :
o QS 211 ;

asthme :
o QS 115 ;

rhinite/conjonctivites :
o prurit, o rhinorrhe, o ternuements, o obstruction nasale, o conjonctivite
associe, o toujours rechercher un asthme associ ;

souvent prsents : douleurs abdominales, vomissements, diarrhes

stratgie diagnostique :
o dosage des tryptases :

signe la dgranulation des mastocytes,

taux corrl la gravit de la maladie,

utile dans le cadre tiologique des chocs ; o bilan

tiologique immunoallergologique :

objectif : identifier l'allergne responsable, a

interrogatoire,
Q tests cutans :
prick-test :
application de l'allergne sur la peau par piqre pidermique,
test positif si apparition d'une papule et d'une rougeur 15-20 minutes,
toujours en comparaison avec un tmoin ngatif et positif (histamine) ;
intradermoractions concentration croissantes :
exploration des allergies des mdicaments injectables ou aux venins
d'hymnoptres ;
patch-test :
. application de l'allergne sur la peau sous un patch et lecture 24- 48
heures (plutt adapte aux hypersensibilits retardes) ;
1101
BOOK DES ECN
1.8.113

recherche d'IgE totales :

. augmentes dans les allergies mais aussi dans les parasitoses ;

recherche d'IgE spcifique :

tests de provocation/tests de rintroduction :

. bronchique, . nasale, . conjonctivale, . orale ;
0
traitement au long cours :

o viction de l'allergne dclenchant si possible. Si impossible, envisager la

dsensibilisation (= immunothrapie spcifique), o tenir compte de
l'environnement professionnel et envisager un amnagement, o
rhinoconjonctivite allergique ;

antihistaminiques (anti-Hl) per os:

ancienne gnration : hydroxyzine (Atarax),
dexchlorphniramine (Polarami- ne) ;
nouvelle gnration (passe peu la barrire
hmatoencphalique : peu sdatifs) : Levoctirizine (Xyzall) ;
intrt en prsaisonnier dans les rhinites
polliniques. 0 traitements locaux :
anti-Hl locaux, cromones, corticodes locaux dans
les rhinites ;
collyres antidgranulants (cromones),
antihistaminiques dans les conjonctivites, o carte d'allergie :
0
listant les allergnes identifis, 0 traitement d'urgence appliquer ; o
prvention secondaire :
0
trousse d'urgence :
feuille d'instruction indiquant :
. composition de la trousse d'urgence, . consigne d'urgence : alerter le SAMU
(15 ou 112), . signes vocateurs de situation d'urgence, . conduite tenir
dans l'attente du SAMU ;
seringue auto-injectable d'adrnaline ;
corticode oral ;
B2-mimtique inhal avec chambre d'inhalation ;
antihistaminique ;

immunothrapie spcifique, dsensibilisation :

administration progressive croissante d'un allergne. Dure optimale : 3 5
ans.
Hypersensibilit de type IV
Mdie par l'immunit cellulaire (macrophages, lymphocytes) ;
hypersensibilit retarde (rponse dans les 24-72 heures suivant le contact
avec l'antigne) ; mcanisme de l'intradermoraction la tuberculine ;
pathologies :
o eczma de contact QS 114,
o hypersensibilit retarde microbienne ou mycosique.
BOOK DES ECN
1183
1.8.114
Allergies cutanomuqueuses chez D'enfant et chez l'adulte : urticaire,
dermatites atopiques et de contact
Maryam Piram
Urticaire
Confrence de consensus : Socit franaise de dermatologie. Prise en
charge de l'urticaire chronique [en ligne] 2003.
Diagnostic

a) Urticaire superficielle + + + :

papules ou plaques dmateuses bords nets,

roses,

prurigineuses,

fugaces (< 24 heures),

mobiles,
- l'urticaire peut tre aussi bien micropapuleuse qu'annulaire (chez le
nourrisson +) ou figure ;
b) urticaire profonde ou angio-dme :

dme hypodermique,

tumfaction ferme, mal limite,

non prurigineuse, non rythmateuse,

sensation de tension douloureuse, atteinte peau et/ou muqueuses,

> risque de dyspne si atteinte de la sphre orolarynge + + :
- le diagnostic est clinique,
- pathologie trs frquente aux tiologies multiples.
tiologies et prise en charge de l'urticaire aigu
- Infections : virales + + + ;
- aliments :

histaminolibration : tomates, crustacs, fraises, fruits exotiques...,

allergie IgE mdie : sensibilisation pralable ;
- mdicaments :
L Dans l'allergie, le dlai ingestion/
urticaire est habi
allergie IgE mdie : sensibilisation pralable, [ tuellement < 30
minutes (maximum 2 heures) possible avec tous les mdicaments,
histaminolibration : codine, opiacs, curares, btalactamines,
vancomycine...,
1184
BOOK DES ECN
1.8.114

pharmacologique : angio-dme aux IEC = > urticaire aprs

plusieurs jours de traitement = > arrt IEC, raction croise avec sartans ;
- urticaire de contact :

immunologique IgE mdie : latex + ++, aliments, mdicaments...,

non immunologique : orties, mduses, chenilles processionnaires...,

dlai contact-urticaire habituellement <30 minutes ;

- piqres d'hymnoptres (abeille, gupe) ;
> le plus souvent : pas d'examen complmentaire + + ;
> origine allergique rare, risque de choc anaphylactique si forte suspicion
(dme de Quincke par exemple) explorations allergologiques : IgE
spcifiques, prick-test ou test de rintroduction en milieu hospitalier ;
> traitement :

antihistaminiques,

arrt du mdicament responsable,

contre-indication de l'aliment ou du mdicament si allergie.

tiologies et prise en charge de l'urticaire chronique

L'urticaire est dite chronique ou rcidivante si elle volue depuis plus de six
semaines.
- Urticaire idiopathique + + + ;
- urticaires physiques + + :

dermographisme :
o stries cutanes urticariennes dclenches par la friction, o reproductible
par frottement d'une pointe mousse ;

urticaire retarde la pression :

o 3 12 heures aprs une forte pression, o test au poids ;

urticaire cholinergique :
o petites papules urticariennes de 1 5 mm de diamtre halo de
vasoconstriction, o tronc +,
o dclench par la chaleur, la sudation, les motions ou les efforts, o dure
courte (<30 min), o test d'effort ;

urticaire au froid :
o main et visage +, o eau ou air froid, neige, o test au glaon, o souvent
idiopathique,
o viter le froid + +, risque de malaise si immersion dans de l'eau froide ;

urticaire aquagnique :
o petites papules urticariennes de 1 5 mm de diamtre halo de
vasoconstriction, o test la compresse mouille 37 G pendant 30 minutes
;

urticaire solaire :
o zones dcouvertes,
o disparat en moins d'une heure l'ombre ;
- urticaires de contact (cf. supra) ;
- urticaires alimentaires :

le plus souvent pseudoallergie alimentaire (non immunologique),

secondaire l'ingestion d'aliments his- taminolibrateurs = > viter un
apport trop important des aliments histaminolibrateurs,

rarement allergie vraie = > viction dfinitive de l'allergne ;

- infections : parasitaires + + :

toxocaroses, giardiases, ascaridiases...,

si clinique vocatrice et hyperosinophilie : demander un examen

parasitologique des selles srologies,

si angio-dmes cervicofaciaux rcidivants : rechercher un foyer

infectieux dentaire ou ORL ;
1
BOOK DES ECN
1185
- maladie auto-inflammatoire :
e urticaire familiale au froid, syndrome de Muclde-Wells, syndrome CINCA,
dbut en priode nonatale +, caractre familial,

symptomatologie associe : conjonctivite, surdit...,

traitement anti-ILl ;
- vasculite urticarienne :


particularits de l'urticaire : petite taille halo de vasoconstriction,
peu ou pas prurigineuse, fixe (reste la mme place plus de 24 heures),

souvent autres symptmes associs (arthralgies, atteinte

viscrale...),

ncessit d'une biopsie cutane avec immunofluorescence directe :

image de vasculite, syndrome inflammatoire frquent,

si hypocomplmentmie associe = syndrome de Mac Duffie,

rechercher connectivit associe (lupus +) ;
- dme angioneurotique :

dficit (quantitatif +) en inhibiteur de la Cl estrase,

hrditaire : autosomique dominant, rarement acquis (noplasies,

infections),

pisodes rcidivants d'angio-dme sans urticaire superficielle,

prdomine aux extrmits et aux organes gnitaux externes, respect

des paupires,

facteurs dclenchants : traumatismes (chirurgie, endoscopie),

mdicaments (estrognes...), risque de dyspne si atteinte larynge,
douleurs abdominales rcidivantes ou syndromes pseudo-occlusif si
atteinte digestive,

dosages Cl inhibiteur et C2, C4 abaisss, alors que C3 normal,

si > 1 crise/mois : traitement prventif par danazol (Danatrol) [=

androgne] ou acide tranexamique (Exacyl),

si crise grave : hospitalisation, perfusion de Cl inhibiteur purifi et/ou

corticothrapie forte dose. Prise en charge de l'urticaire chronique
- Cas a) urticaire isole sans signe clinique d'orientation tiologique :
>
pas d'examen complmentaire,
>
antihistaminique anti-Hl pendant quatre huit semaines,
>
si persistance : NFS, VS, CRP, anticorps antithyroperoxydase;
- Cas b) signes cliniques suggrant une orientation tiologique :
>
urticaire au froid : cryoglobulinmie, cryofibrinognmie,
immunoglobuline monoclonale, agglutinines froides,
>
urticaire solaire : phototests standardiss,
>
angidmes chroniques ou rcidivants isols : dficit en inhibiteur
de la Cl estrase,
>
angidme chronique localis la face sans prise d'IEC, sartans,
aspirine, AINS : panoramique dentaire scanner des sinus,
>
urticaire fixe ou autre signe de vasculite : biopsie cutane,
>
dysthyrodie clinique : dosage TSH, anticorps antithyroperoxydase,
anticorps antithyroglobuline et antir cepteur de la TSH,
>
allergie : RAST, prick-tests,
>
selon signes d'appels cliniques ;
- l'urticaire chronique est rarement allergique ; les amins biognes
(histamines, tyramine), l'hyperconsommation d'un aliment (lait, bl), certains
mdicaments (AINS, aspirine) et l'alcool favorisent l'urticaire (fausse allergie
alimen taire) = > rechercher une consommation excessive :
> traitements :


viter facteurs dclenchants,

viter facteurs aggravants histaminolibrateurs (mdicaments,

aliments), antihistaminiques anti-Hl de 2e gnration pendant au mois
quatre huit semaines Si inefficace bilan sanguin et ajout d'un anti H1 de
lrc gnration le soir pendant quatre huit semaines,

si inefficace, changer de molcule et bien sr vrifier chaque fois

l'observance du traitement, prise en charge psychologique.
1186
BOOK DES ECN
Allergie cutanomuqueuse chez
l'enfant et chez D'adulte :
urticaire, d
et

er

matite

s atopiques

de contact

SVaryam Piram
Dermatite atopique (DA)
Confrence de consensus : Socit franaise de dermatologie. Prise en
charge de la dermatite atopique de l'enfantfen ligne] 2005.
- Dermatose inflammatoire prurigineuse rcidivante voluant par pousses ;
- 10 20 % des enfants dans les pays industrialiss (en augmentation) ;
- facteurs gntiques (antcdent personnel ou familial d'atopie) + facteurs
immunologiques (raction d'hypersensibilit retarde, rponse TH2) +
anomalies de la barrire pidermique ;
- terrain atopique (75 %) : dermatite atopique/asthme/rhinite
allergique/conjonctivite allergique ;
- le diagnostic est clinique.
Clinique
Lsions rythmateuses papulovsiculeuses prurigineuses suintantes ;
volution par pousses ;
xrose cutane frquemment associe ;
peuvent tre associs : fissures sous-auriculaires, pleur du visage, double
pli sous-palpbral infrieur (Dennie-Mor- gan), kratose pilaire...
1)Chez l'enfant de moins de 2 ans :
dbute souvent vers l'ge de 3 mois,
zones convexes du visage (joues +) et membres surtout,
sige habituellement respect,
le prurit peut se traduire par des troubles du sommeil.
2)Chez l'enfant > 2 ans :
les lsions sont localises aux plis (coude, genou, cou) et aux mains,
poignets et chevilles,
La lichnification = paississement de la peau tmoigne d'un prurit localis
persistant.

3)Chez l'adolescent et l'adulte :

plis de flexion, visage et cou, mains et pieds,
lsions lichnifies + + secondaires la chronicit,
noter : la majorit des dermatites atopiques disparat pendant l'enfance.
1
BOOK DES ECN
1187
1.8.114
Complications
1)Surinfections bactriennes = imptiginisation (staphylocoque dor > > >
streptocoque pyogne) :
- y penser si lsions mllicriques, pustuleuses et croteuses,
- peu d'intrt diagnostique du prlvement bactriologique cutan, car la
peau de l'enfant atopique est frquemment colonise staphylocoque dor ;
2) surinfection herptique :
- y penser si apparition de vsiculopustules ombiliques ou/et une
modification rapide de l'aspect des lsions,
- notion d'herps labial dans l'entourage,
- si + fivre et altration de l'tat gnral = syndrome de Kaposi-Juliusberg ;
3) efflorescence de molluscum contagiosum ;
4) retard de croissance si DA svre ;
5) troubles du sommeil secondaires au prurit ;
6) eczma de contact plus frquent : y penser si localisation inhabituelle ;
7) maladie chronique : rpercussion sur la qualit de vie.
Examens complmentaires
- Habituellement aucun : le diagnostic est clinique ;
- tests allergologiques : IgE totales, IgE spcifiques (RAST), prick-tests
cutans ou patch-test si :
o chec d'un traitement bien conduit, o stagnation ou cassure de la courbe
staturopondrale,
o signes vocateurs d'allergie alimentaire (urticaire, troubles digestifs),
respiratoire (asthme, rhinite ou rhino- conjonctivite) ou de contact :
- allergie alimentaire la plus frquente chez le nourrisson : intolrance aux
protines de lait de vache.
volution
- Maladie chronique voluant par pousses ;
- amlioration, voire disparition avec l'ge ;
- mais peut persister l'ge adulte.
Traitement
Le traitement n'est pas curatif mais symptomatique. Il sera renouveler
chaque pousse.
- Dermocorticodes :
o puissance en fonction de l'ge, du site, de la svrit et de l'tendue de la
DA,
o 4 classes : contre-indication des classes IV (trs fortes) chez le nourrisson,
le jeune enfant, sur le visage, les
plis, le sige, o 1 fois par jour sur les lsions,

o crme sur lsions suintantes et plis, pommade sur lsions sches, lotion
sur cuir chevelu ;
- les inhibiteurs de la calcineurine (Protopic 0,03 % enfant et 0,1 % adulte)
sont une autre option thrapeutique ;
- traitements par immunosuppresseurs per os si DA svre rsistante aux
traitements locaux ;
- crme molliente quotidienne ;
- mesures d'hygine : laver avec un pain ou gel sans savon, douche ou bain
court, eau tide, couper les ongles courts, viter contact avec une personne
porteuse d'une lsion herptique ;
1188
BOOK DES ECN
r

1.8.114
mesures vestimentaires : coton, soie(+), laine (-) ;
antihistaminiques anti-Hl per os sur courte dure seulement si prurit
important ;
traitement des complications :
o imptiginisation = > antibiothrapie, o surinfection herptique :
hospitalisation, aciclovir IV, o prise en charge psychologique si besoin, o
viction d'ventuels allergnes identifis ;
maladie chronique : importance de l'ducation thrapeutique ;
suivi : atteinte clinique, rpercussions sur qualit de vie, consommation
et mode d'utilisation des dermocorticodes...
Eczma de contact
Sensibilisation percutane des allergnes.
Clinique
Eczma aigu : placards rythmatovsiculeux trs prurigineux
contours mietts suintants croteux :
o sur le visage et les organes gnitaux : aspect dmateux, o en
palmoplantaire (couche corne paisse) : vsicules enchsses = dysidrose ;
dans les formes chroniques :
o l'eczma devient lichnifi = paississement de la peau qui devient
quadrille et pigmente suite au grattage, o au niveau palmoplantaire :
kratodermie palmoplantaire : hyperkratose et fissurations ;
les lsions peuvent dborder de la zone de contact avec l'allergne et
peuvent diffuser distance ;
biopsie seulement si doute diagnostique : spongiose + exocytose +
dme dermique.
_
Diagnostics diffrentiels
Dermatite d'irritation :
o agression physique ou chimique directe : ncrose pidermique (mcanisme
non immunologique), o chez toute personne en contact avec le produit, o
lsions bords nets limites la zone de contact, o sensation de brlure, o
patch-test ngatif ;

dermatite atopique :
o topographie diffrente,
o dermatite de contact et dermatite atopique peuvent tre associes.
Dmarche : recherche de l'allergne responsable ++++
Interrogatoire + + : topographie initiale, circonstances de
dclenchement (activits les jours prcdents les lsions), chronologie (si
amlioration pendant les vacances, vocateur d'un allergne professionnel),
profession, loisirs, cosmtiques... ;
topographies vocatrices :
o lobe de l'oreille, poignet, ombilic = > nickel, o visage (cosmtiques),
paupires (vernis ongles), cou (parfums...), o pieds : allergie un
constituant de la chaussure ;
confirmation par des tests picutans (= patch-tests) :
o indispensables pour le diagnostic de certitude,
o aprs gurison de l'eczma et aprs au moins sept jours d'arrt des
dermocorticodes et des antihistaminiques, o allergnes appliqus sous
occlusion dans le dos pendant 48 heures (batterie standard = 25 substances)
+ produits du malade + tests orients par l'interrogatoire,
BOOK DES ECN
1189
o lecture 48 heures (15 minutes aprs avoir retir les tests) et 72 heures,
o peau normale = ngatif; papule rythmateuse = +, papulovsicule
rythmateuse = + + , papulovsiculobulles rythmateuses = + + + , o un rsultat ngatif n'limine pas
formellement une allergie de contact, un rsultat positif peut tmoigner
d'une sensibilisation ancienne sans rapport avec les lsions rcentes = >
confronter la clinique + + + .
Allergnes
- Allergnes professionnels :
o mains +,
o amlioration pendant les congs, o maladie professionnelle indemnisable,
o exemples : paraphnylnediamine (teintures) et coiffeurs, latex (gants) et
professionnels de sant... ;
- mdicaments topiques :
o zone d'application mais aussi distance +, o AINS, baume du Prou,
antiseptiques, sparadrap... ;
- cosmtiques :
o visage + ;
- vtements et accessoires :
o selon topographie,
o boucle ceinture, bouton dejean, montre => nickel... ;
- photoallergnes :
o zones photoexposes, o AINS, vgtaux...,
o diagnostic par photopatch-tests (patch-test + rayons ultraviolets).
Complications
- Chronicit si pas d'viction de l'allergne ;
- imptiginisation ;

- rythrodermie ;
- retentissement socioprofessionnel.
Traitement
- viction de l'allergne + ++, donner au patient une liste des produits
viter, pas de possibilit de dsensibilisation, si viction impossible :
protection vestimentaire (exemple : gants) ;
- dermocorticodes pendant dix quinze jours ; puissance en fonction de
l'ge, du site, de la svrit et de l'tendue des lsions ;
- traitement des complications ;
- arrt de travail et dclaration en maladie professionnelle selon les cas ;
- si cause professionnelle : amnagements professionnels via le mdecin du
travail, viction du contact (protection ou vitement)...
1190
BOOK DES ECN
2.223
Angiomes cutans
Maryam Pirami
Les tumeurs vasculaires
I. Les hmangiomes infantiles
- Prolifration bnigne de cellules endothliales ;
- tumeur la plus frquente de l'enfant : environ 5 % des enfants ;
- plus frquent chez la fille, le prmatur ;
- plus frquent au niveau de la tte et du cou.
A. Aspect clinique
1.
Hmangiomes superficiels (tubreux, en fraise ou en framboise) :
- tumfaction ou plaque en relief, rouge vif, surface tendue ou
mamelonne ;
- consistance ferme, lastique, mais non dure ;
- de taille, nombre et volume variable ;
- pas de souffle, pas de thrill.
2.
Hmangiomes sous-cutans :
- tumfaction sous-cutane bleute ou couleur peau normale ;
- consistance lastique ;
- parfois fines tlangiectasies en surface.
3.
Formes mixtes :
- association des 2 formes prcdentes.
B.
volution caractristique +++
- Habituellement absents la naissance (parfois tache/tlangiectasies
prmonitoires) ;
- apparaissent pendant les premiers jours de vie ;
- phase de croissance pendant environ 6 8 mois ;
- stabilisation jusqu' environ l'ge d'un an ;
- puis rgression spontane progressive sur plusieurs annes ;

blanchiment de la lsion,

diminution de taille et ramollissement,

rgression totale sans squelle le plus souvent,


parfois tissu fbro-adipeux rsiduel, tlangiectasies persistantes.
C.
Examens paracliniques
- Inutile dans la plupart des cas ;
- chographie doppler et/ou biopsie (glutl +) si doute diagnostique ;
- si tumeur congnitale, unique, dure, voquer une tumeur maligne,
- si souffle ou thrill voquer une malformation artrioveineuse ;
- IRM dans certaines localisations risque (prioculaire) ou pour prciser
l'tendue ;
- angio-IRM crbrale si hmangiome tendu (segmentaire) du visage ;
- chographie hpatique si hmangiomatose miliaire.
i
BOOK DES ECN
1191
2.223
D. Complications
E
Aucune dans 90 % des cas + + + ;
0
ulcrations ;
hmangiomes du sige, des lvres, des plis (cou),
douleurs + + +, saignements, surinfection, cicatrices distance,
traitement ; antalgiques, laser colorant puis, pansements ; 0
hmangiomes orbitopalpbraux ;
risque d'amblyopie par occlusion palpbrale ou compression oculaire,
examen ophtalmologique + IRM,
surveillance rapproche en phase de croissance, traitement
frquent ; H hmangiomes de la pointe du nez (hmangiomes cyrano) ;
risque de dformation squellaire du cartilage, prjudice esthtique ;
hmangiomes sous-glottiques ;
risque d'obstruction larynge durant la phase de croissance,
y penser si symptomatologie de laryngite avant l'ge de 3 mois,
association frquente avec un hmangiome cutan en barbe,
^ consultation ORL si hmangiome situ dans la rgion de la barbe, 0
syndrome PHACES ;
anomalies de la fosse Postrieure,
Hmangiome segmentaire de grande taille du visage,
anomalies Artrielles, coarctation de l'aorte,
anomalies Cardiaques,
anomalies oculaires (Eyes),
anomalies Sternales ou du raph mdian ;
syndrome PELVIS (SACRAL) : hmangiome lombosacr, dysraphisme,
anomalies gnito-urinaires et anales ; B hmangiomatose miliaire ;
multiples hmangiomes de petite taille (< 1 cm),
atteinte viscrale (hpatique +) possible avec risque d'insuffisance
cardiaque haut dbit.
E. Traitement
- Gnralement aucun dans les formes non compliques ;

- parfois propranolol per os (AMM en cours), corticothrapie gnrale,

chirurgie...
II. Hmangiomes congnitaux
- Prsents la naissance ;
- 2 formes :
o RICH : hmangiome congnital rapidement involutif, o NICH : hmangiome
congnital non involutif.
III. Hmangioendothliome kaposiforme/angiomes en touffe
- Tumeurs vasculaires fermes violaces, chaudes inflammatoires ;
- diagnostic anatomopathologique ;
- rechercher une thrombopnie + + + = > risque de phnomne de
Kasabach-Merrit : coagulation intravasculaire dissmine avec mortalit
leve.
IV. Granulomes pyogniques (Botriomycome)
- Tumeur vasculaire inflammatoire bnigne de la peau ou des muqueuses ;
- nodule rythmateux luisant indolore sessile ou pdicul ;
1192
BOOK DES ECN
grossit en 1 3 semaines pour atteindre 0,5 2 cm ;
apparat tout ge, mais surtout chez < 5 ans, femmes enceintes ;
souvent secondaire un traumatisme.
V. Hmangiopricytome
Les malformations vasculaires
I. Angiomes plans
- Malformation vasculaire capillaire flux lent ;
- macule congnitale rose ple lie de vin limites nettes = tache de vin ;
- pas de souffle, pas de thrill, pas d'augmentation de chaleur cutane ;
- pas de disparition spontane ;
- augmentation de taille proportionnelle la croissance de l'enfant ;
- parfois hypertrophie des parties molles de la zone atteinte ;
- le plus souvent isols.
Associations syndromiques :
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (SWS) :
angiome plan localis sur le territoire du nerf ophtalmique VI
(front/paupire suprieure/racine du nez) ;
angiome leptomning responsable de convulsion et retard mental ;
anomalie ophtalmologique (glaucome ++ ou angiome chorodien).
Le risque de SWS est d'autant plus important que l'angiome plan est tendu,
bilatral, avec atteinte totale de la paupire suprieure.
<=> IRM crbrale + examen ophtalmologique ;
le syndrome de Klippel-Trnaunay et Parkes-Weber associent une
hypertrophie globale d'un membre un angiome plan des anomalies
lymphatiques ainsi qu'une anomalie vasculaire profonde (capillaroveineuse
pour le Klippel-Trnaunay et artrioveineuse pour le Parkes-Weber) ;
syndrome de Cobb ;
angiome plan mtamrique du tronc,

angiomatose vertbromningomdullaire pouvant tre responsable

de troubles neurologiques ;
Les angiomes plans font galement parti de certains syndromes
gntiques rares. Diagnostic diffrentiel :
malformation artrioveineuse (plage angiomateuse chaude, pulsatile,
soufflante ou acquise) ;
hmangiome infantile au stade initial : les contours sont plutt dchiquets
et la coloration irrgulire ;
tches saumones ;
mdiofrontales, intersourcillires, palpbrales suprieures,
occipitales,
couleur rose ple et aux limites imprcises,
chez > 40 % des nourrissons,
association avec aucune autre anomalie,
disparition spontanment dans la majorit des cas (sauf occipital).
II. Malformations veineuses (angiomes veineux)
- Malformation vasculaire veineuse flux lent ;
- tumfactions bleutes sous-cutanes ou lacis de veines dilates
superficielles ;
- molles, dpressibles ;
- se vide la pression ou la surlvation du segment atteint ;
1
BOOK DES ECN
1193
223
- gonfle en position dclive, si pleurs ou efforts (visage) ;
- pas de souffle, pas de thrill, chaleur cutane normale ;
- volume et taille variables ;
- extrmits des membres et visage + + ;
- diagnostic confirm l'cho-doppler, voire IRM ;
- risques :
o thromboses au sein de la malformation = > douleurs et inflammation,
phlbolithes ; o rare CIVD dans formes volumineuses.
VI. Malformations lymphatiques (lymphangiomes)
- Dilatations lymphatiques macro- ou microkystiques (flux lent) ;
- macrokystique : tumfactions volumineuses d'apparition brutale
latrocervical + ;
- microkystique : nappe de vsicules translucides ou hmatiques si atteinte
superficielle, atteinte profonde souvent associe ;
- volution : pousses inflammatoires parfois rvlatrices ;
- diagnostic confirm par cho-doppler et/ou IRM.
VII. Malformations artrioveineuses
- Malformation vasculaire haut dbit ;
- tumfaction ou macule rythmateuse chaude, battante, extensive, thrill
et souffle ;
- diagnostic confirm par cho-doppler, voire angio-IRM ;

- pousses volutives spontanes ou dclenches par un traumatisme, une

grossesse ou pendant la pubert ;
- difficults thrapeutiques + + .
VIII. Malformations complexes
- Association de plusieurs malformations.
Angiome cutan capillaire acquis
Angiomes stellaires
- Arborescence de tlangiectasies radiaires centre par un capillaire ;
- vitropression fait disparatre les arborescences, mais pas le capillaire
central avec recoloration partir du centre ;
- visage et doigts + ;
- frquents chez femme, adulte et l'enfant ;
- peuvent tre un signe d'appel d'insuffisance hpatique (surtout si
nombreux).
1194
BOOK DES ECN
2.288
Troubles des phanres
SVaryam Pirarn
Alopcies
Chute de cheveux physiologique : 30 150 cheveux/jour.
Cyr dhewely sa'rn
I. Alopcies localises
1.1. Pelade (alopecia areata)
- Plaques circonscrites avec cheveux en point d'exclamation en priphrie ;
- parfois ongles grss ;
- volution imprvisible : repousse spontane (+) ou stabilit ou extension ;
- tiologie inconnue, auto-immune probable ;
- association possible avec d'autres maladies auto-immunes : thyrodite,
vitiligo, diabte.
1.2. Trichotillomanie
- Tic d'arrachage des cheveux,
- cheveux casss de tailles irrgulires ;
1.3. Alopcies traumatiques
- Par traction : tresses, chignon...
- Par frottement : alopcie occipitale du nouveau-n...
1.4. Alopcie triangulaire du scalp
- Alopcie congnitale qui apparat dans les 10 premires annes de vie ;
- alopcie triangulaire base temporale unie ou bilatrale ;
- hypotrichose localise ou fin duvet ;
- persiste toute la vie.
II. Alopcies diffuses
II. 1. Effluvium tlogne
~ 2 3 mois aprs un stress (infection, chirurgie, accouchement...) ;
- repousse spontane ;
- rassurance, pas de traitement.

BOOK DES ECN

1195
11.2. Carences : martiale, zinc, dnutrition
11.3. Dysthyrodie
NFS, ferritinmie, TSH si chute prolonge > 3 mois ou si autres symptmes
vocateurs
11.4. Alopcie androgntique
- Dbute entre 12 et 40 ans ;
- chez l'homme : creusement des golfes temporaux, puis vertex, puis
tonsure ;
- chez la femme : rarfaction ovale du vertex.
Penser une hyperandrognie si associe une acn, une dysmnorrhe et
un hirsutisme :
=!> doser en dbut de cycle (sans contraception) ; -170H progestrone, "4-androstnedione, -sulfate de dhydroandrostnedione, *testostrone.
11.5. Pelade dcalvante
- Pelade universelle si atteinte de toutes les zones pileuses.
11.6. Connectivits (lupus...), vascularites
- + autres symptmes vocateurs.
11.7. Mdicamenteux, toxique (chimiothrapies, colchicine, arsenic...)
11.8. Hypotrichoses hrditaires, dysplasies pilaires
- Intrt de l'analyse microscopique du cheveu +.
Cuir chevelu anormal
I. Alopcies localises
1.1. Teigne
- enfants + + + ;
- cuir chevelu squameux au niveau des plaques alopciques ;
- forme inflammatoire pustuleuse = krion ;
- prlvement mycologique du cuir chevelu (4 semaines de culture) ;
"Microsporum canis : grandes plaques peu nombreuses, fluo vert la lampe
de Wood, -Trichophyton : nombreuses petites plaques ;
- contagieux : examen de la famille + + , viction scolaire ;
- traitement per os par griseofulvine pendant six semaines.
1.2. Pseudopelades = alopcies cicatricielles :
remplacement des follicules pileux par une fibrose collagne, alopcies
dfinitives ;
> intrt de la biopsie cutane avec immunofluorescence si lsion rcente ;
1196
BOOK DES ECN
2.288
- lichen plan : lsions folliculaires kratosiques + rythmes pripilaires ;
- lupus rythmateux dissmin ;
- morphe linaire (coup de sabre) ;
- sarcodose ;
- mtastase de cancer du sein ;
- brlures thermiques ou chimiques ;

- idiopathique.
1.3. Aplasie cutane congnitale
- Plaie congnitale aux contours gographiques.
1.4. Hamartome sbac du cuir chevelu
- Plaque rugueuse jauntre du cuir chevelu.
II. Alopcies diffuses : rares. Onyxis
Recommandations : Socit franaise de dermatologie. Modalits de
diagnostic et de prise en charge des onycho- mycoses [en ligne]. Avril 2007.
Terminologie :
- onyxis : inflammation ou infection touchant la tablette unguale (matrice/lit
de l'ongle) ;
- prionyxis = paronychie : inflammation des tissus entourant l'ongle ;
- onycholyse : dtachement distal et latral de la tablette unguale du lit de
l'ongle ;
- pachyonychie : paississement rgulier et limit la tablette ;
- kolonychie : ongles dforms en cuillre ou plats ;
- mlanonychie : coloration brun-noir de la tablette unguale (pigment
mlanique) ;
- leuconychie : zone de la tablette unguale prenant une coloration blanche ;
- onychotillomanie : refoulement des cuticules des pouces l'aide de l'index.
Atteinte un doigt : surtout phnomne local + (traumatisme, infection,
tumeur). Atteinte plusieurs doigts : suspecter dermatose ou affection
gnrale. Atteinte matrice : dystrophie de la tablette.
Atteinte lit de l'ongle : dcollement ou paississement des tissus sousunguaux.
Un mme signe peut tre rencontr dans plusieurs pathologies. Une mme
pathologie peut se traduire par atteinte unguale multiple : => intrt
d'un examen dermatologique gnral complet.
11.1. tiologies selon l'atteinte unguale.
' Hyperstriation longitudinale :
Sillons = dpression Crtes = relief
physiologiques (fragilit unguale distale),
psoriasis,
lichen plan,
pelade ;
BOOK DES ECN
1197
2.288
hyperstriation transversale :
- lignes de Beau : dpressions linaires secondaires un arrt ou un
ralentissement de croissance de l'ongle suite un stress (infection,
maladie, traumatisme...) ou physiologique aprs la naissance,
- onychotillomanie ;
dpressions ponctues : aspect en d coudre :
- psoriasis + ++,
- pelade,
- eczma,

 kolonychie ;
- physiologique chez le nouveau-n,
- dysthyrodies, lichen plan, pelade, psoriasis, carence martiale,
- parfois familial,
- idiopathique ;
atrophie des ongles :
- onychotillomanie,
dermatoses inflammatoires : lichen plan, GVH, dermatoses
huileuses... o leuconychies :
- pelade,
- carence en zinc, pellagre,
- traumatique,
- insuffisance hpatique, hypoalbuminmie...
- noter Halfand half : extrmit proximale blanche, 20 50 % distaux
roses, rouges ou marrons = > penser l'insuffisance rnale ;
mlanonychie longitudinale :
- physiologiques (sujet peau pigmente +),
- lentigo,
- nvus,
- mlanome,
analyser forme, bordure, intensit de la couleur, largeur, volutivit = > si
doute : biopsie de la lsion pigmente matricielle,
ongles jaunes :
- lymphdme chronique,
- psoriasis,
- affections ORL ou bronchopulmonaires chroniques,
- dysthyrodies,
- certains mdicaments (ttracyclines, D-pnicillamine...) ;
ongles bleus :
- certains mdicaments (antipaludens, minocycline...),
- argyrie, maladie de Wilson...
onycholyse :
- traumatique (blanchtre),
- mycosique (jauntre),
- inflammatoire : psoriasis (jauntre), eczma, lichen...
- dysthyrodies,
- mdicaments phototoxiques,
- idiopathique,
o hmorragies en flammches :
- psoriasis, endocardites bactriennes, vasculites, traumatismes, scorbut...
twen ty nails dystrophy :
- atteinte des 20 ongles,
- acquis, rare chez l'adulte,
- rugosit des plaques unguales : ongles grss, stris, fragments, fins
ou pais comme dcaps au jet de sable,
- cause inconnue : lichen plan ? Pelade ? Psoriasis ?

- amlioration avec les annes.

1198
BOOK DES ECN
11.2. Atteintes unguales associes quelques pathologies frquentes.
onychomycose :
adulte + + + , rare chez l'enfant de moins de 6 ans ;
orteils > doigts ;
surtout latrale ou distale ;
dermatophytes (trichophyton rubrum +) : une hyperkratose sousunguale dbutant par le bord libre de l'ongle sans prionyxis. Les pieds (1er
et 5e orteils surtout) sont plus souvent atteints que les mains ;
candida : bourrelet inflammatoire pri-ungual. Le plus souvent aux
mains ; les orteils sont plus rarement atteints. L'ongle peut tre atteint
partir de son bord proximal et devient jauntre :
o prlvement mycologique : par grattage de la zone de jonction de l'ongle
sain et pathologique et du sillon sous-ungual ;
=> l'application locale de vernis n'est efficace que sur les onyxis peu
tendus sans atteinte matricielle et aprs meulage de l'ongle ;
=> si atteinte matricielle : traitement par terbinafine (Lamisil) per os
pendant trois mois (mains) ou six mois (orteils) ;
psoriasis :
dpressions ponctues en d coudre, dyschromie, onycholyse,
hyperkratose sous-unguale, dysmorphie de la tablette, hmatomes
filiformes...
pelade :
ongles grss, dystrophies, dyschromies, tablette amincie,
importance lie la gravit de l'atteinte capillaire et la brutalit du
dbut de l'affection ;
lichen plan :
hyperstriation longitudinale, kolonychie, ptrygion dorsal acquis
(expansion du repli sus-ungual qui adhre l'ongle qu'elle fissure et dtruit)
voluant vers une atrophie des ongles, parfois mlanonychie longitudinale.
1
BOOK DES ECN
1199
3.314
Exanthme. ryhrodlermie
SVJaryam Piram
S Devant un exanthme ou une rythrodermie, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires
pertinents.
Exanthme : rash cutan diffus d'apparition brutale souvent associ des
symptmes systmiques type de fivre ou de malaise.
Une atteinte muqueuse peut y tre associe (nanthme).
rythrodermie : rythme confluant et inflammatoire associ une
desquamation, touchant > 90 % de la surface corporelle et d'volution
prolonge (plusieurs semaines).

I. Exanthmes morbilliformes
= rythme maculopapuleux pouvant confluer en plaques avec intervalle de
peau saine :
>
infections virales + + + ;
>
toxidermies + +.
a) Mgalrythme pidmique
- Li au parvovirus B19 ;
- ge : 5 10 ans ++ ;
- incubation 4 20 jours ;
- exanthme en carte de gographie des convexits du visage (aspect
soufflet des joues) puis des membres (rythme rticul) ;
- ruption purpurique en gants et chaussettes et arthralgies (surtout chez
l'adulte) ;
- risque de survenue d'une rythroblastopnie chez les enfants ayant une
anmie hmolytique chronique ;
- examens complmentaires seulement dans certains cas :

srologies si contact avec une femme enceinte (chez l'enfant

confirme le diagnostic, chez la femme enceinte renseigne son statut),

srologie et hmogramme si anmie hmolytique connue.

b) Mononuclose infectieuse
- Lie au virus d'Epstein-Barr (EBV) ;
- ge : 1 6 ans et adolescents/jeunes adultes + ;
- incubation : 2 7 semaines ;
- transmission : salive ;
- fivre, asthnie, adnopathies, angine, hpatosplnomgalie ;
- dme des paupires ;
- ruption aspcifique dans 5 10 % des cas une semaine plus tard ;
- ruption maculopapuleuse frquente sept dix jours aprs la prise d'une
antibiothrapie par pnicilline = > n'est pas une allergie la pnicilline !
- Examens complmentaires si fivre prolonge :
o srologie,
s hmogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes hyperbasophiles),

transaminases ( cytolyse hpatique).

1200
BOOK DES ECN
3.314
c)Rougeole
- Paramyxovirus ;
- ge : 3 7 ans ;
- incubation : 10 15 j ;
- rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubole) mais en
recrudescence ;
- catarrhe oculonasal, fivre 39-40 C, toux;
- signe de Kplick : points blancs entours d'un halo inflammatoire rouge en
regard des premires molaires suprieures ;
- ruption d'volution descendante dbutant derrire les oreilles ;

- complications viscrales rares ;

- diagnostic clinique srologie si besoin.
d) Fivre boutonneuse mditerranenne
- Lie Rickettsia conorii ;
- transmise par une tique ;
- incubation : 1 semaine ;
- fivre 40 C, cphales, myalgies ;
- petites papules rythmateuses parfois purpuriques voluant par pousses
avec atteinte palmoplantaire,
- chancre escarrotique au sige de la piqre de tique ;
- complications viscrales : mningoencphalite, CIVD, atteinte
cardiopulmonaire ou rnale ;
- examens complmentaires :

srologie,

isolement des rickettsies dans le sang ou sur biopsie cutane,

selon orientation clinique (complications viscrales).

e)Infection adnovirus
- Fivre ;
- pharyngite, conjonctivite, adnopathie ;
- ruption morbilliforme purpurique ;
- complications : pneumopathie, diarrhe ;
- examens complmentaires si fivre prolonge ; PCR adnovirus sur
scrtions nasopharynges.
f) Autres infections : hpatite B (HBV), CMV, primo-infection VIH,
mycoplasme, toxoplasmose...
g) Toxidermie ; pnicillines, anticomitiaux... (cf. item 181)
h) Maladie de Kawasaki (cf. infraj
II. Exanthmes rosoliformes
= petites macules ou papules roses, ples bien spares les unes des
autres ; ^ infections virales + + + .
9) Exanthme subit (rosole infantile)
~ Li Y Human herpes\nrus 6 ou 7 ;
- ge : 6 mois 2 ans ;
- incubation : 5 15 j ;
BOOK DES ECN
1201
3.314
- 3 jours de fivre 39-40 C ;
- puis ruption tronculaire (+) ;
- complications : crises convulsives hyperpyrtiques, complications
viscrales rares ;
- diagnostic clinique.
b) Rubole
- Lie un togavirus ;
- incubation : 14 21 j ;
- rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubole) ;

- ruption fugace (2 3 jours) ;

- peu de signes gnraux ;
- risque : rubole congnitale ;
- examens complmentaires :

srologie rubole durant la grossesse si femme enceinte non

immunise ou si sujet contact d'une femme enceinte non immunise.
c) Primo-infection par le VIH
- Incubation 2 3 semaines ;
- fivre ;
- ruption maculeuse tronculaire avec atteinte possible du visage et
palmoplantaire ;
- adnopathies, phaiyngite, rosions buccales et gnitales ;
- examens complmentaires :

antignmie p24 et charge virale,

hmogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes

hyperbasophiles).
d) Autres infections : syphilis, fivre typhode...
e) Toxidermies (-)
DU. Exanthmes scarlatiniformes
= plaques rythmateuses diffuses sans intervalle de peau saine, plus
prononces dans les plis et pouvant voluer vers une desquamation.
> Infections bactriennes + + + ;
> toxidermies +.
a) Scarlatine
- Streptocoque A (3-hmolytique scrteur de toxines, rarement
staphylocoque ;
- ge : 5 10 ans ;
- fivre 39-40 C, angine, langue saburrale puis framboise ;
- exanthme lgrement granit dbutant sur le tronc et la racine des
membres, respect de la zone pribuccale et palmoplantaire ;
- desquamation aprs le 10e j ;
- complications rares : glomrulonphrite poststreptococcique, rhumatisme
articulaire aigu ;
- diagnostic clinique ; si besoin confirmation par prlvement de gorge
positif streptocoque ou Streptotest.
b) Syndrome du choc toxique staphylococcique
- Libration d'une toxine TSST1 scrte par un staphylocoque ;
1202
BOOK DES ECN
3.314
- tampons hyginiques de la femme jeune + ;
- fivre leve, choc hypovolmique, ruption du visage et du tronc ;
- parfois nanthme : chilite, conjonctivite, vulvite ;
- complications graves : CIVD, viscrales ;
- examens complmentaires : hmocultures, hmogramme, bilan hpatique,
rnal et autres selon clinique.

c) Maladie de Kawasaki
- Vascularite des artres de moyen calibre ;
- ge < 5 ans (80 %) ;
- altration de l'tat gnral ;
- fivre > 5 jours (critre obligatoire) ;
- exanthme polymorphe du tronc ;
- atteinte des extrmits (rythme, dme) et prinale ;
- conjonctivite bilatrale non suppure ;
- chilite ou atteinte cavit buccale (pharyngite) ;
- adnopathies cervicales > 1,5 cm ;
- desquamation tardive ;
- formes atypiques chez l'enfant < 1 an ;
- complications : anvrismes coronariens, atteintes cardiaques, articulaires,
ophtalmologiques et digestives ;
- examens complmentaires :

hmogramme, VS, CRP (syndrome inflammatoire),

ECBU (leucocyturie sans germe, protinurie), chographie

abdominale (hydrocholcyste),

chographie cardiaque (anvrysmes).

d) Toxidermies (cf. item 181)
IV. Exanthmes vsiculeux
a) Varicelle
- Virus du groupe herps ;
- enfant d'ge scolaire(-f) et non vaccin ;
- notion de contage quatorze jours avant (incubation onze vingt et un
jours) ;
- fivre, malaise ;
- macules rythmateuses se transformant en vsicules ombiliques puis en
crotes environ 1 semaine ;
- plusieurs pousses avec lments d'ge diffrents ;
- dbute au cuir chevelu -> nuque -> tronc - > membres -> visage ;
- atteinte muqueuse type d'rosions ;
- contagiosit : deux jours avant l'ruption jusqu' ce que toutes les lsions
soient l'tat de crotes ;
- volution le plus souvent bnigne ;
- complications :
surinfection bactrienne : staphylocoque, streptocoque,

pneumopathie varicelleuse,
neurologiques (ataxie crbelleuse, encphalite, mningite...),

syndrome de Reyes si prise d'aspirine (contre-indique),

formes profuses ;
- facteurs de risque de formes compliques : immunodpression,
corticothrapie gnrale, nouveau-n, adulte, femmes enceintes (ftopathie
varicelleuse avant 20 semaines de gestation, varicelle congnitale si dans
les cinq jours avant et deux jours aprs la naissance) ;
~ diagnostic clinique.

BOOK DES ECN

1203
3.314
b) Infections entrovirus (coxsackie, chovirus)
- Jeune enfant ;
- ruption avec atteinte palmoplantaire et nanthme = > syndrome piedsmains-bouche : ruption vsiculeuse secondaire au virus coxsackie ;
- fivre modre, cphales, anorexie, parfois troubles digestifs ;
- contagiosit deux jours avant et deux jours aprs ruption ;
- diagnostic clinique.
V. Autres exanthmes avec localisation caractristique
a) Acropapulose de Gianotti-Crosti
- Nombreux virus incrimins : EBV, chovirus, coxsaclde, hpatites, CMV,
virus respiratoire syncytial, PVB19, rubole, rotavirus, adnovirus, grippe... ;
- ge : 8 mois 4 ans ;
- papules couleur chair ou rose ;
- atteinte des membres et du visage, tronc pargn ;
- dure : deux huit semaines.
b) Exanthme latrothoracique unilatral (APEC)
- ge : < 4 ans ;
- fille +, printemps + ;
- nombreux virus ;
- papules eczmateuses, rythmateuses, morbilliformes, sur un ct du
thorax, s'tendant sur trois semaines ;
- dure : plusieurs semaines ;
- hyperpigmentation squellaire postinflammatoire possible.
c) Pytiriasis ros de Gibert
- ge : surtout enfants et adultes jeunes ;
- origine virale probable ;
- petites macules rythmateuses finement squameuses du tronc et de la
racine des membres avec orientation linaire en arbre de nol dans le
dos.
- souvent prcdes d'une mdaillon initial de plus grande taille avec fine
collerette desquamative priphrique ;
- diagnostic clinique ;
- dure : trois six semaines.
d) Ncrolyse pidermique staphylococcique (SSSS)
- Staphylocoque scrteur d'endotoxine ;
- ge : jeune enfant ;
- rythme priorificiel et au niveau des plis ;
- puis scarlatiniforme ;
- dcollement superficiel ;
- atteinte muqueuse par contigut ;
- fivre et syndrome inflammatoire modrs ;
- infection souvent d'origine ORL ou cutane.
1204

BOOK DES ECN

r~
3.314
VI. rythrodermie
Urgence dermatologique
1.
Clinique :
- rythme gnralis inflammatoire d'apparition rapide, d'intensit
variable ;
- plus violac aux points dclives ;
- desquamation constante ;
- dme (visage +), pachydermie (plis +) ;
- polyadnopathies gnralises ;
- prurit ;
- drgulation thermique, fivre, frissons ;
- souvent altration de l'tat gnral ;
- parfois atteinte muqueuse ;
- atteinte des phanres aprs quelques semaines d'volution ;
- volution prolonge.
2.tiologies :
o psoriasis et eczma + + + ; o lichen plan ; o une toxidermie :
B
le syndrome d'hypersensibilit mdicamenteuse ou DRESS (drugrash
with eosinophilia and syste- mic symptoms) + + + : rythrodermie + fivre
+ dme du visage + adnopathies + hpatospl- nomgalie +
hyperosinophilie, o une hmopathie :
m
syndrome de Szary (lymphome T cutan pidermotrope) ++,
rythrodermie chronique et infiltre,
diagnostic histologique + cellules de Szary dans le sang + clonalit des
cellules ; o gale hyperkratosique ; o virale : VIH + ; o idiopathique. Chez le
nourrisson penser galement aux :
o gnodermatoses : hyperkratose pidermolytique (rythrodermie
ichtyosiforme congnitale bulleuse) +,
syndrome de Netherton... ; o rythrodermie desquamative de LeinerMoussous :

succde une dermatite sborrhique bipolaire,

peut voluer vers une dermatite atopique ou un psoriasis ; o

ncrolyse pidermique staphylococcique (SSSS) du nouveau-n
0
porte d'entre : ombilic + + ; o histiocytose langerhansienne.
3.
Complications + + + => hospitalisation :
- troubles de la thermorgulation :
0
dshydratation, 12 perte calorique ;
- troubles hydrolectrolytiques :
Q
= > dcompensation viscrale,
a
dus la fivre, la vasodilatation cutane, la desquamation, le suintement et
l'dme ;
~ infectieuses = > principales causes de mortalit ;
~ complications du dcubitus ;

- lies la pathologie sous-jacente.

BOOK DES ECN
1205
4. Examens complmentaires pertinents :
- biopsie cutane : une aide au diagnostic tiologique ;
- NFS-plaquettes, VS, CRP ;
- ionogramme sanguin, ure et cratinine sanguines, bilan hpatique ;
- prlvements bactriologiques multiples (cutans, hmocultures) ;
- autres examens selon orientation tiologique.
1206
BOOK DES ECN
1.7.79
Ectoparasitose cutane : gale et pdiculose
Maryam Pram
I. La gale
> Contamination par Sarcoptes scabiei hominis ;
> incubation environ 3 semaines (= cycle parasitaire), plus courte si
rinfestation ;
> maladie contagieuse. La gale est une infection sexuellement
transmissible ;
> terrain : populations dfavorises, collectivits ;
> transmission :
o par contact humain direct et prolong (+ ++),
o moins souvent indirect par vtements et literie (surtout dans les formes
hyperkratosiques).
a) Clinique
Prurit intense, diffus, recrudescence nocturne, pargnant le visage ;
souvent plusieurs membres d'une mme famille atteints ;
lsions de grattage trs frquentes (+ ++) :
=> topographie vocatrice :

face antrieure des poignets,

espaces interdigitaux,

coudes,

aisselles,

fesses, face interne des cuisses et organes gnitaux externes,

mamelon et arole mammaire chez la femme,

ombilic,

le visage est habituellement pargn (sauf nourrisson et gale

hyperkratosique) ;
lsions spcifiques plus rares :
sillons scabieux :

interdigital et face antrieure des poignets principalement,

trajet de l'acarien femelle dans la couche corne, ^ vsicules

perles :

espaces interdigitaux,


vsicules translucides sur une base rythmateuse, ^ nodules
scabieux,
rgions gnitales de l'homme et priaxillaires chez le jeune enfant,

papulonodule rouge violac.

b)Particularits de certaines formes cliniques
^ Gale du nourrisson :

vsiculopustules palmoplantaires,

nodules scabieux priaxillaires, o atteinte possible du visage :

* gale hyperkratosique = gale norvgienne : prolifration parasitaire
intense,
atteinte diffuse : corps, visage, cuir chevelu, parfois iythrodermie avec
zones hyperkratosiques,

prurit peut tre absent,

BOOK DES ECN
1207
1.7.79

contagiosit + ++,
sujets gs en collectivit ou immunodprims ;
> gale dissmine inflammatoire :

atteinte cutane diffuse,

en cas de dficit immunitaire, diagnostic tardif ou corticothrapie ;

> gale des gens propres :
o peu de lsions,

y penser si prurit diffus persistant.

c) Diagnostic

Le diagnostic est clinique ;

la recherche de sarcoptes n'a de valeur que si positive (faux ngatifs
levs).
d) Complications
Q
Imptiginisation + + + ;
B
eczmatisation ;
nodules post scabieux : papulonodules prurigineux rouges cuivrs d'origine
immunoallergiques.
e) Traitement
> Traiter le patient, ses contacts intimes et les personnes vivant sous le
mme toit en mme temps :

traitement gnral,

ivermectine 200 /xg/kg per os (pas chez < 15 kg et la femme

enceinte) ou/et (si gale profuse),

traitement local,
benzoate de benzyle (Ascabiol),
aprs une douche, appliquer la solution sur tout le corps sauf le visage (sauf
si atteint). Laisser poser 24 heures puis se laver. Renouveler 1 semaine plus
tard ;
> dsinfection du linge et de la literie :

laver le linge en machine 60 C,


pour ce qui ne peut tre lav 60 C, mettre 5 jours dans un sac
ferm puis laver normalement,

dcontaminer literie, canaps... avec Apar.

Causes de prurit persistant malgr le traitement
Mauvaise observance.
Eczmatisation, irritation due au traitement.
Acaraphobie.
Rinfestation.
Nodules post scabieux.
Autre cause de prurit.
II. Pdiculoses
Parasites hmatophages de l'homme.
Les lentes deviennent adultes (poux) en 6 jours.
1208
BOOK DES ECN
1.7.79
a) Pdiculose du cuir chevelu +
> Pediculus h uman us capitis ; y enfants d'ge scolaire + + ;
> transmission interhumaine directe + +, plus rarement indirecte (bonnet,
brosse...) ;
0
prurit du cuir chevelu ;
0
lsions de grattage du cuir chevelu et de la nuque, parfois imptiginisation
et adnopathies cervicales ;

diagnostic de certitude : poux vivants (mobiles) ou lents (ufs colls

aux cheveux, ne coulissant pas le long de la tige pilaire) = > bien visibles en
rgion rtroauriculaire.
b) Pdiculose corporelle
> Pediculus h uman us corporis ;
> sujets en tat de prcarit ;
> transmission interhumaine directe ou indirecte (vtements) ;
> peut transmettre des maladies infectieuses : fivre rcurrente
cosmopolite, typhus exanthmatique, fivre des tranches (Bartonella
quintana) ;
0
prurit ;
0
lsions de grattage dissmines sur le tronc et la racine des membres,
imptiginisation frquente, adnopathies ;
0
diagnostic de certitude : poux sur les vtements (+) ou sur le corps (-).
c) Phtiriase (poux du pubis)
> Phtirius inguinalis ;
> maladie sexuellement transmissible ;

prurit pubien, lsions de grattage, imptiginisation, adnopathies

inguinales ;
0
diagnostic de certitude : poux prs de l'orifice des poils (peu mobile), lentes
peu visibles ;

possibilit d'atteinte des rgions prianales, axillaires, pectorales,

voire des cils.

d) Traitements
Poux du cuir chevelu :
- lotion base de malathion (Prioderm). Laisser poser 12 heures puis laver
et peigner les cheveux avec un peigne fin ;
- renouveler 8 jours plus tard ;
- laver 60 C linge de lit, bonnets... ;
- examiner le cuir chevelu des autres membres du foyer ;
- prvenir l'cole pour examen des autres enfants ;
- si rsistance au traitement : traitement local avec autres principes actifs
(ex. : Pyrflor lotion) ou traitement gnral par ivermectine.
Causes d'chec du traitement
Mauvaise observance.
Cot (produits non rembourss).
Rinfestation.
Rsistance au traitement.
Forme galnique inadapte (shampooings peu efficaces).
Poux du corps :
- dcontamination du linge et de la literie le plus souvent suffisante (60 C) ;
- insecticide topique : malathion pendant 12 heures.
BOOK DES ECN
1209
1.7.79
Phtiriase
- Idem cuir chevelu ;
- rasage des poils si lentes abondantes ;
- vaseline sur les cils si atteinte ;
- traiter les partenaires, rechercher d'autres infections sexuellement
transmissibles.
1210
BOOK DES ECN
1.7.94
Maladies ruptives de l'enfant
A/aryam Pirarn
Gnralits
Rougeole
Rubole MgalExanthme MononuScarlatine
rythme
subit
close
pidmique (Rosole)
infectieuse
e
(5 maladie)
Frquenc Rare depuis Rare
frquent
e
la
depuis la
vaccination vaccinati
en
on
recrudescen
ce

Frquent

Frquent

Frquent

Saison

Hiver et
printemps

Hiver et
printemp
s
Agent
Paramyxovir Togavirus
infectieu us
x

Incubatio 10 15 j
n
Diagnostic

ge

Fin de l'hiver Toutes

et
printemps
Parvovirus HHV6 >
B19
HHV7

14 21 j 4 20 j

5 15 j

Rougeole

Rubole

MgalExanthme
rythme
subit
pidmique
(5e maladie) (Rosole)

3 7 ans

2 10
ans et
adultes

5 10 ans
et adultes

50 % des
cas
asymptomatiqu
es
Pas ou
peu de
fivre

Bon tat
gnral
Pas de
fivre

Rubole

MgalExanthme
rythme
subit
pidmique (Rosole)
(5e maladie)

tat
Prodrome :
gnral catarrhe
oculonasal
Grognon,
irritabilit
Fivre
leve
BOOK DES ECN
1211
Rougeole

Toutes

Toutes

EBV

Streptocoque
phmolytique
du groupe A
(+++)
Staphylocoqu
e (-)
25j

27
semaines

MonoScarlatine
nuclose
infectieuse

6 24 mois 1 6 ans
adolescent
s jeunes
adultes
tat gnral Parfois
bon
asymp3 j de fivre tomatique
40 C
(jeune
dispaenfant)
raissant
Asthnie,
avec
malaise,
l'ruption
cphales,
fivre

ge scolaire

tat gnral
bon
Fivre leve

MonoScarlatine
nuclose
infectieuse

Signes
Rash
Macules
cutans rythma- rose ple
teux
espaces
maculode peau
papuleux
saine
avec
intervalle de
peau saine

Topogra- Dbute
phie
derrire les
oreilles puis
tronc et
membres

Visage
Visage puis
puis tronc membres
et
membres

Atteinte Signe de
Non
muqueus Kplik
e
pathognomonique
Autres
signes

Toux

Aspect
Petites
soufflet
maculodes 2 joues papules rose
rythme
ple
en maille de
filet des
membres
Parfois
purpura en
gants et
chaussettes
Rsurgence
de l'ruption
la chaleur
possible

Non

Cou puis
tronc (++)
puis membres

Parfois
maculopapules du
palais mou
(tches de
Nagayama)
AdnoArthralgies Adnopathie
pathies
(adultes)
s cervicales
cervicales
Tympans
postrieur
congestifs
es et
Bombement
rtroauride la
culaires
fontanelle
Arthralgie
possible
s

dme
des
paupires
ruption
rare (5 %)
aspcifique
morbilliforme
Rash
maculopapuleux
non
allergique
7 10
jours aprs
une prise
de
pnicilline
(90 %)
Tronc puis
diffus

rythme
granit sans
intervalle de
peau saine
rythme
plus fonc
au niveau
des plis de
flexion
(signe de
Pastia)
Desquamatio
n aprs J 10

Adnopathies cervicales
splnomgalie
hpatomgalie

Adnopathie
s cervicales
douleurs
abdominales,
vomissements

Tronc (face
antrieure +
+) puis
racines des
membres
puis diffus
Pas
d'rythme
palmoplantai
re ni
pribuccal
Angine (70 Angine
%)
Langue
Ptchies saburrale
au niveau puis
du palais framboise

(adolesce
nt et
adulte)

Contagi 5 j avant et 7j avant 1 5 j avant Pendant la Prolonge

osit
5 j aprs
et 7 j
ruption
phase fbrile
l'ruption
aprs
Contagiosit l'ruption
leve
Si rubole
congnita
le,
excrtion
du virus
dans les
urines et
scrtion
s
respiratoi
res
prolonge
s (1 2
ans)
1212
BOOK DES ECN
1.7.94
Rougeole
Rubole MgalExanthme Monorythme
subit
nuclose
pidmique (Rosole)
infectieuse
e
(5 maladie)
Diagnost Clinique
ic
Si besoin :
srologie

Srologie Clinique
si femme Si besoin :
enceinte srologie
non
immunis
e
(patiente
ou son
entourag
e)

Clinique
rarement
srologie

MNI test si
>5 ans ou
srologie
EBV
Lymphocyt
ose avec
lymphocytes
hyperbasophiles
Parfois

Maximale en
phase aigu
Plusieurs j ou
semaines si
pas de
traitement
Plus de
contagiosit
24 heures
aprs
antibiothrapie

Scarlatine

Clinique
Prlvement
bactriologiq
ue de la
gorge ou
streptotest si
doute

cytolyse
hpatique

volution et prise en charge

Rougeole

Rubole

MgalExanthme
rythme
subit
pidmique (Rosole)
(5e maladie)

Gurison 8 10 j
6 10 j 6 8 j
avec
desquamati
on
Compli- - Rubole Risque
cations
congnita d'anapossibles Convulsions le
sarque
rares,
ftomninplacentaire
goencphali
ou mort
tes
ftale in
utero si
contaPneumopamination
thies
d'une
femme
enceinte
Myocardites
non
- Kratites
immunise
- Otite
Mningoencphali
te
Myocardite,
vasculite
Hmolyse
chez sujets
risques
(hmoglobinopathies)

MononuScarlatine
close
infectieuse

< 1 semaine 10 15 j

Rapide sous
antibiothrapie

- Fatigue chronique
Convulsions Rhumatisme
fbriles,
Amygdalite articulaire
HTIC, mobstructive aigu
ningoencph - Mnin- a- lite
goencpha- Hpatite lites
Glomrulo- Hpatite nphrite
- Rupture - Abcs
spl- nique pripostamygdalien
traumatiqu
e (adulte)

purpura
thrombopnique
neutropnie
transitoire

BOOK DES ECN

1213
.7.94
Rougeole

Rubole

Sujets Risque
Femmes
risques embryoft enceintes
al faible
non
rc
1 anne
immunis
de vie
es
Dficits
immunitaire
s, terrains
dbilits

MgalExanthme
rythme
subit
pidmique (Rosole)
(5e maladie)
Femmes
enceintes
non
immunises
Hmoglobin
o- pathies
Dficits
immunitaire
s

MononuScarlatine
close
infectieuse

Risque
Dficits
embryoftal immunitair
ngligeable es
Dficits
immunitaires

Risque
embryoftal
ngligeable
Dficits
immunitaires

Prventio Vaccination
n
gammagl
o- bulines
chez
contacts
risque
viction
scolaire

Vaccinatio Contacts
viction
n
risque :
scolaire au
Srologie surveillance
minimum 24
pendant troite
heures aprs
la
Pas
dbut de
grossesse d'viction
l'anti
scolaire
biothrapie
gammaglobulines
si contact
avec la
rubole
pendant
1er
trimestre
de
grossesse
chez une
femme
non
immunis
e
viction
scolaire
Traiteme Symptomat Symptom Symptomati Symptomati Symptomat Antibiothra
nt
ique
atique
que
que
ique
pie
disparition
antistreptoc
de la fivre
occi- que
avec
(pnicilline,
l'ruption
macrolide)
symptomatiq
ue
1214
BOOK DES ECN
2.242
Goitre et nodule thyrodien
Makofo Miyara
I. Glande thyrode

Dimension d'un lobe : 5 cm de hauteur, 3 cm de largeur et 2 cm

d'paisseur ;

masse : 18 g chez la femme et moins de 25 g chez l'homme.

II. Goitres

Augmentation diffuse ou nodulaire du volume de la thyrode ;

dmarche clinique : s'effectue en 4 temps :

o reconnatre le goitre,

o le rattacher ventuellement une dysthyrodie ou une inflammation, o

estimer le risque compressif local qu'il fait courir, o ne pas mconnatre une
noplasie lorsque le goitre est nodulaire.
Examen clinique

Interrogatoire :
o survenue rcente ou ancienne, o cintique volutive (augmentation
rapide), o contexte familial, gographique, o expositions :
a une carence iode,

des aliments goitrignes (manioc, sorgho, millet,

fves),

des toxiques chimiques ou des radiations ionisantes

(radiothrapie cervicale, retombes nuclaires...) ;

inspection jour frisant :

o faire avaler le patient (mouvement d'ascenseur de la thyrode), o reprer
sous la peau les lobes hypertrophis d'un goitre ou un ou plusieurs nodules ;

palpation :
o volume de la thyrode, o symtrie des lobes,
o consistance du goitre : molle, souple, lastique ou plus ferme, dure
(ligneuse ou pierreuse dans les
cancers et la thyrodite de Riedel), o gne ou une douleur plus ou moins vive
et exquise (thyrodites subaigus et aigus, hmatocles), o recherche de
nodules, o mobilit lors de la dglutition,
o recherche d'adnopathies satellites locorgionales fermes ou dures
(cancer) ;

mesure du primtre cervical pour le suivi ;

0
recherche de signe d'hypothyrodie ou d'hyperthyrodie.
Formes cliniques
Goitre simple :
o augmentation diffuse du volume de la thyrode, o prolifration des
thyrocytes,
o absence d'inflammation, de noplasie ou de dysthyrodie ; 0 goitre
htromultinodulaire (= multihtronodulaire) :
o augmentation focale ou globale du volume de la thyrode cause de
structures nodulaires, o nodules unique (nodule solitaire) ou multiples (goitre
multinodulaire ou htromultinodulaire),
BOOK DES ECN
1215
2.241
o les nodules peuvent tre fonctionnels (nodules toxiques) ou non ;
goitre endmique (carence iode + + +) :
o goitre prsent dans une population d'enfants en ge scolaire (6 12 ans
pour l'OMS) avec une prvalence de plus de 10 % ;

goitre sporadique :
o prvalence infrieure 10 % ;

crtinisme :

o complication du goitre endmique, o retard mental irrversible, o troubles

neurologiques essentiellement, o moteurs (diplgie spastique), o sensoriels
(surdit),
o hypothyrodie profonde (myxdme, retard statural). Examens
complmentaires

chographie :
o mesures objectives des diffrentes parties de la thyrode (dimensions des
deux lobes, paisseur de l'isthme),
o calcul du volume de chaque lobe : goitre si volume thyrodien mesur en
chographie > 18 ml chez
la femme et 20 ml chez l'homme et 16 ml chez l'adolescent, o tudie
l'homognit du parenchyme et l'chognicit (hypochognicit des
structures liquidien- nes ou inflammatoires),
o recherche l'existence, le nombre, les dimensions et la structure des
nodules qui sont rpertoris sur
un schma rcapitulatif de rfrence, o permet le suivi volutif des goitres et
nodules ;

examens biologiques :
o TSH,
o recherche d'anticorps antithyroperoxydase (anti-TPO) et
d'antithyroglobuline (anti-TG), o si hyperthyrodie dosage des anticorps
antircepteurs de la TSH (maladie de Basedow), o iodurie des 24 heures,
utile pour dpister une carence iode.
Complications

Compression des structures de voisinage :

o doit de principe faire voquer une cause maligne, o trache : dyspne
inspiratoire plus ou moins stridor,
o nerf rcurrent (gauche le plus souvent) : dysphonie (paralysie
rcurrentielle), o sophage (rare) : dysphagie,
o compression du sympathique cervical : syndrome de Claude-BernardHorner (myosis, nophtalmie, ptsis),
o syndrome cave suprieur, qui est l'origine d'un dme en plerine , o
syncopes itratives (exceptionnelles) : irritation du glomus carotidien ;

inflammation :
o inflammation du goitre = strumite aigu,
o causes : infectieuse, physique (secondaire une ira thrapie ou une
radiothrapie cervicale), immunologique ou chimique, o pousse
douloureuse du goitre qui peut devenir compressif,
o signes gnraux cliniques (fivre, altration de l'tat gnral, dysphagie
douloureuse...), o signes biologiques (syndrome inflammatoire, polynuclose)
; 0 dysthyrodie :
o hyperthyrodie sur goitre nodulaire remani : autonomisation de certains
foyers par administration
iode (injection de produit de contraste iod, traitement par amiodarone), o
hypothyrodies : goitres trs anciens ;
1216

BOOK DES ECN

2.242
hmatocle :
o pseudokyste hmatique,
o apparition rapide d'un nodule douloureux prsent le matin au rveil ou
qui grossit au cours de la
journe, o otalgies rflexes homolatrales, o dysphagie douloureuse,
o chographie : formation liquidienne (presque anchogne, parfois avec
corps), o ponction la fois thrapeutique (le soulagement est quasi
instantan) et diagnostique (liquide hmatique, plus ou moins bruntre) ;
transformation maligne :
o un cancer anaplasique complique habituellement de trs vieux goitres, o
lymphome thyrodien peut compliquer une thyrodite chronique de
Hashimoto.
Traitement
Surveillance simple :
o goitre simple de petite taille ; traitement freinateur de l'axe
thyrotrope par de la L-thyroxine : o d'autant plus efficace que le goitre est
rcent, o objectif : maintien de la TSH dans les valeurs basses de la normale,
o surveillance annuelle clinique, biologique (TSH) et chographique, o risque
de reprise volutive du goitre l'arrt de l'hormonothrapie ; 0
supplmentation iode (dans les zones carences) ; thyrodectomie :
o lobectomie homolatrale pour nodules uniques, o thyrodectomie totale
pour goitres : 0 volumineux, 0 anciens, 0 inesthtiques, 0 ou volutifs ; o
permet d'affirmer la bnignit du goitre, o complications de la
thyrodectomie :

hypocalcmie temporaire (par sidration des

parathyrodes),

hypoparathyrodie dfinitive (sans rsolution au bout d'un

an),

complications neurologiques :
. paralysie rcurrentielle :
partielle : la corde vocale bouge jusqu' la
ligne mdiane,
totale : la corde vocale est immobile,
temporaire,
dfinitive (en l'absence de rsolution au bout
d'un an),
il faut apprcier la mobilit des cordes vocales
0
en propratoire + + + ; hmorragie avec risque d'hmatome compressif
en l'absence de prise en charge adapte
immdiate, 0 complications de la plaie opratoire : . infection,
. cicatrice hypertrophique ou chlode ; 0 obstruction des voies
respiratoires : . dme laryng, . hmatome compressif, . paralysie
rcurrentielle bilatrale, . trachomalacie ; 0 pneumothorax, 0 embolie
gazeuse, 0 crise aigu thyrotoxique, 0 rcidive de l'hyperthyrodie,

BOOK DES ECN

1217
s hypothyrodie ; o substitution thyrodienne, vie, surveille par le
dosage de TSH ;

irathrapiepariode-131 :
o si chirurgie contre-indique ou risque :

volume du goitre,
caractre plongeant,

terrain fragile du patient (personne trs ge,

comorbidit svre) ; o plus efficace si goitre moins volumineux,
o peut tre prpare par l'administration par voie parentrale de TSH
humaine recombinante (stimu lation de l'incorporation de l'iode radioactif par
les thyrocytes) ;

traitement des dysthyrodies associes (QS) ;

traitement prventif du goitre endmique :

o supplmentation iode des aliments de consommation courante (sel, lait,
pain...).
III. Nodule thyrodien

Nodule thyrodien = toute tumfaction circonscrite du corps thyrode ;

5 % des adultes ;

la prvalence augmente avec l'ge, le sexe fminin (50 % des

femmes mnopauses). 8
liminer un nodule hyperfonctionnel (adnome
toxique) ;
8
liminer un cancer thyrodien.
Clinique
8
Nodules accompagns d'une symptomatologie : o nodule douloureux : Q
hmatocle,

thyrodite subaigu (infection ORL ou gastroentrite dans

les semaines prcdentes),

cancer (mdullaire, lymphome) ; o nodule associ une

dysthyrodie :

hyperthyrodie :
. adnome toxique,
. nodule de dcouverte fortuite au cours d'une hyperthyrodie, . il faut
raliser une scintigraphie thyrodienne + + -I- ; s hypothyrodie :
. thyrodite lymphocytaire chronique ; . nodule isol, sans autre symptme
:
o rechercher des arguments en faveur d'une cause maligne : 0 anamnse :
. antcdents d'irradiation cervicale au cours de l'enfance, . antcdents
familiaux de cancer mdullaire, de la thyrode (CMT) uniquement
pour les CMT ou de noplasie, endocrinienne multiple (NEM) de type 2, . ge
< 20 ans ou > 60 ans,

sexe masculin ;
0
caractristiques cliniques du nodule :

croissance du nodule (surtout si rapide),

. consistance (nodule dur, ligneux ou adhrent), nodule mou = peu suspect,

nodule irrgulier, . taille > 3 cm,

. nodule fix au plan sus- ou sous-jacent ; 0 symptomatologie associe :
. adnopathies cervicales, . dysphonie (compression du nerf rcurrent), .
dyspne (compression ou infiltration trachale),
1218
BOOK DES ECN
2.242
. dysphagie (compression ou infiltration sophagienne, rare), . syndrome
cave suprieur (fait suspecter un cancer anaplasique), . dcouverte d'une
mtastase viscrale distance (osseuse ou pulmonaire), . diarrhe motrice,
flushs (fait voquer un CMT) ;

diagnostics diffrentiels :
o kyste de la thyrode, o pseudokyste ou hmatocle, o goitre
htromultinodulaire (GHMN), o thyrodites chroniques ou subaigus de
variante nodulaire, o kyste du tractus thyroglosse, o lot de thyrodite dans
sa variante nodulaire, o kyste pidermode, o laryngocle,
o kyste vestigial des arcs branchiaux, o tumeur cervicale extrathyrodienne.
Examens complmentaires

Examens biologiques :
o TSH : examen raliser en premire intention :

l'hyperthyrodie justifie la ralisation d'une scintigraphie,

si hypothyrodie, recherche d'anticorps antithyrodiens,

surtout anti-TPO (thyrodite auto- immune) ;
o dosage systmatique de la thyrocalcitonine (carcinome mdullaire de la
thyrode) ;

chographie thyrodienne et cervicale couple un doppler couleur :

o cf. goitre,
o caractristiques des nodules suspects : a nodule hypochogne,

limites du nodule floues, infiltration du parenchyme sain,

halo priphrique du nodule pais et irrgulier ou

incomplet,

prsence de microcalcifications au sein du nodule

(vocatrices de cancer papillaire), o richesse vasculaire au doppler,

prsence d'adnopathies satellites ;

o caractristiques chographiques rendant les lsions peu ou non suspectes :

nodule hyperchogne, H kyste pur anchogne,

B
halo complet avec liser dit de scurit ,

pauvret vasculaire au doppler ;

cytoponction l'aiguille fine :

o Examen cl dans la prise en charge diagnostique des nodules thyrodiens
cliniques ou suspects l'chographie,
o si nodule kystis, ponction diagnostique sur la partie charnue, tissulaire, du
nodule + vacuation du kyste,
o ncessit d'change entre cliniciens et pathologistes, o 4 types de
rponse :

bnin probable : permettant de respecter le nodule, malin : indiquant

formellement la chirurgie,
13
douteux notamment dans les lsions microvsiculaires ou oncocytaires :
discuter la chirurgie (pour notamment contrle histologique), m
ininterprtable (faute d'un nombre suffisant d'lots de thyrocytes
analyser) ou blanche : ncessite une nouvelle ponction ; o excellent apport
diagnostique pour la plupart des cancers thyrodiens,
o sauf cancer vsiculaire, car critres diagnostiques (franchissement de la
capsule thyrodienne, emboles vasculaires) purement histopathologiques,
BOOK DES ECN
1219
2.241
o ponction thyrodienne renouvele 6 12 mois plus tard pour amliorer la
fiabilit du diagnostic pour les nodules laisss en place ;

scintigraphie thyrodienne au 99 mTc ou l'123I :

o pas indique si TSH normale ou leve, o intrt certain pour les nodules
toxiques,
o non discriminant (5 10 % des nodules hypofixants sont malins).
Traitement

Moyens thrapeutiques :
o chirurgie :

lobectomie ou lobo-isthmectomie du ct du nodule en

prsence d'une lsion bnigne unilatrale,

thyrodectomie totale en cas d'atteinte bilatrale ou

maligne ; o irathrapie :
0
administration d'iode 131 per os, m en gnral, isolement du patient en
chambre plombe ; o traitement freinateur par lvothyroxine :
Q
inhibition de la croissance des nodules bnins de la thyrode,

attention, 15 % des nodules malins peuvent diminuer de

taille sous traitement freinateur (ncessit d'au moins une confirmation
cytologique) ;
o alcoolisation :

prise en charge de nodules difficiles oprer ;

indications :
o chirurgie :

traitement de choix des goitres nodulaires et des nodules

en gnral,

permet d'obtenir une analyse anatomopathologique des

nodules ; o irathrapie par 1311 :

rduction de l'hyperthyrodie des nodules ou des goitres

nodulaires toxiques,

si chirurgie contre-indique, dlicate ou refuse par le

patient,

non indique en premire intention dans les nodules

malins,

contre-indique en cas de grossesse,


orbitopathie basedowienne : contre-indication relative ou
absolue l'irathrapie suivant la svrit de l'atteinte. Si l'irathrapie est
malgr tout retenue, une corticothrapie doit tre associe ;
o traitement freinateur par thyroxine des nodules euthyrodiens :
a
peut tre tent sur des nodules bnins relativement rcents.
1220
BOOK DES ECN
2.248
Hyperthyrodie
Jean-Benot Arlet
Rfrentiels
- HAS : Diagnostic et surveillance biologiques de l'hyperthyrodie de l'adulte
http://www.has-sante.fr/portail/
upload/docs/application/pdf/hyperthy_recos.pdf ;
- Collge des enseignants d'endocrinologie : http://umvf.univnantes.fr/endocrinologie/
I. Diagnostic
/. 1. Diagnostic clinique
Bien distinguer les signes lis l'hyperthyrodie (signes de thyrotoxicose),
c'est--dire lis l'hypermtabolisme :
amaigrissement, sueurs, thermophobie, anxit, tremblements,
diarrhe, tachycardie, signe du tabouret, amyotrophie...
...des signes lis la cause de l'hyperthyrodie :
maladie de Basedow : goitre avec souffle l'auscultation et thrill la
palpation, exophtalmie, myxdme prtibial, terrain (femme jeune avec
antcdents auto-immuns) ;
thyrodite de De Quervain : douleur cervicale aigu, spontane mais
aussi la palpation et lors de la dglutition ;
hyperthyrodie l'amiodarone : prise d'amiodarone ;
nodule toxique : prsence d'un nodule thyrodien ;
goitre multihtronodulaire : prsence d'un goitre avec de nombreux
nodules. Ne pas oublier la palpation cervicale chez un patient
hyperthyrodien.
1.2. Examens complmentaires
1.2.1. Diagnostic biologique de certitude
- Examen de dpistage de l'hyperthyrodie : TSHus ;
- examen de confirmation de l'hyperthyrodie : TSHus effondre ;
- examen faire pour le suivi de traitement et pour juger de l'importance
de l'hyperthyrodie : T4 libre (T41). Une T41 normale associe une TSH
effondre correspond soit une hyperthyrodie frustre, soit une
hyperthyrodie T3 (rare) ; doser alors la T31.
En premire intention, si l'on suspecte une hyperthyrodie, on ne demande
que la TSH. I.2.2. Examens vise tiologique de l'hyperthyrodie
* Ils sont prescrits selon le contexte clinique :

si contexte de maladie de Basedow (exophtalmie, goitre homogne,

terrain femme jeune...) : anticorps antircepteurs de la TSH (TRAK). Si
positifs, cela confirme le Basedow ;
si contexte de douleur cervicale et pisode viral (fbricule...) : CRP ;
Hyperthyrodie et CRP augmente = thyrodite de De Quervain.
Si nodule(s) la palpation : scintigraphie thyrodienne.
BOOK DES ECN
1221
I
fj
I
2.248
"Si pas de contexte clinique prcis, il faut raliser une scintigraphie
thyrodienne l'I123 ou au Te" (non ncessaire si tableau de Basedow ou de
De Quervain typique).
Cet examen est contre-indiqu pendant la grossesse et l'allaitement, et en
cas d'allergie l'iode (scintigraphie au Te" possible dans ce cas).
Donne de la scintigraphie thyrodienne l'I123 ou auTc" :
scintigraphie fixante :
o homogne : Basedow,
o nodulaire isol : nodule toxique,
o nodulaire multiple : goitre multihtronodulaire ;
scintigraphie blanche :
o hyperthyrodie du post-partum, o thyrodite de De Quervain,
o hyperthyrodie factice (prise d'hormones thyrodiennes), o hyperthyrodie
iatrogne (ex. : l'amiodarone de type II, l'interfron).
II. Traitement de l'hyperthyrodie
II. 1. Principes gnraux du traitement
- Traitement ambulatoire ;
- repos, arrt de travail ;
- sdation par benzodiazpines ;
- btabloquants ;
- contraception efficace chez la femme.
11.2. Traitement spcifique
- Traitement, au moins initial, de la majorit des hyperthyrodies par
antithyrodien de synthse-ATS (carbimazole [No-Mercazole] ou
propylthio-uracile [PTU]).
=> Le PTU est prfrentiellement utilis pendant la grossesse. => Dbut
forte dose, puis dcroissance progressive sur plusieurs mois.
- Autres options : iode radioactif ou chirurgie du goitre, mais on ne peut pas
raliser ces traitements en urgence, car risque de crise aigu thyrotoxique
parfois mortelle. Si on choisit ces options, il faut d'abord utiliser les ATS
pendant environ deux mois pour mettre le patient en euthyrodie.
Dans l'urgence (rarement), pour mettre rapidement en euthyrodie, on utilise
le Lugol. Cas particuliers de traitement

- Traitement de l'hyperthyrodie de De Quervain : AINS ou corticodes

pendant quelques semaines et non les ATS ;
- maladie de Basedow : il faut rajouter au traitement l'arrt du tabac et les
mesures de protection oculaire : larmes artificielles, lunettes de soleil,
occlusion oculaire nocturne.
11.3. Dure du traitement
Il dpend du type d'hyperthyrodie :
- maladie de Basedow : 18 mois d'ATS. Si rechute, reprendre ATS puis
discuter chirurgie ou iode radioactif;
- maladie de De Quervain : 1 2 mois d'anti-inflammatoire ;
- nodule toxique et goitre multihrtonodulaire : quelques mois d'ATS pour
mettre en euthyrodie, puis chirurgie ou iode radioactif;
- hyperthyrodie de la grossesse : PTU quelques mois pendant la grossesse,
arrt ensuite avec surveillance de la TSH.
III. Surveillance
III. 1. Surveillance de l'efficacit du traitement
- T4l : un mois du dbut du traitement. Puis, tous les 15 jours-1 mois.
L'adaptation des doses d'ATS se fait sur la T4l)
- dans un deuxime temps (quand la T41 est normalise), TSH-US T41
tous les trois mois.
1222
BOOK DES ECN
Attention, il ne sert rien de doser trop tt la TSH, car elle ne va s'lever
souvent qu'aprs plusieurs mois de traitement. But du traitement :
normalisation de la T41 puis, quelques mois aprs, de la TSH.
Aprs quelques mois de traitement, il apparat parfois une hypothyrodie
(TSH leve) qui impose soit la baisse de l'ATS, soit l'association de la Lthyroxine.
111.2. Surveillance de la tolrance du traitement par ATS
- Bilans hpatiques rguliers ;
- hmogramme tous les dix jours pendant un mois et systmatiquement en
cas de fivre, car risque d'agranulocytose (arrt de l'ATS jusqu' rsultat de
l'hmogramme, dans ce cas).
Exemple de suivi d'une patiente sous ATS pour une maladie de Basedow (J :
jours, M : mois).
JO
J10 J20 J30 M2
M3
M6
M9
M12 M16 M18
T4I

Hmogramme

Bta-HCG
(femme)
ASAT, ALAT

TSH

X
X

X
X

IV. Cas particulier de l'hyperthyrodie l'arniodarone

X
X

Deux types d'hyperthyrodie l'arniodarone sont dcrits. La physiopathologie

est diffrente, leur traitement aussi. La scintigraphie thyrodienne est
importante pour diffrencier les 2 entits.
IV.1. Hyperthyrodie l'arniodarone de type I : il existe le plus souvent une
pathologie thyrodienne prexistante, sous-jacente : nodule toxique, goitre
multihtronodulaire, maladie de Basedow...
La scintigraphie est souvent fixante (nodule chaud, goitre multinodulaire...).
Elle peut aussi tre normale ou hypo- fixante.
L'cho-doppler montre une hypervascularisation thyrodienne. Le traitement
repose sur :
un arrt de l'arniodarone ( = arrt de la prise d'iode) ;
des antithyrodiens de synthse ;
des mesures symptomatiques habituelles de l'hyperthyrodie
(btabloquant, repos, anxiolytiques...). IV.2. Hyperthyrodie l'arniodarone
de type II
Il existe une destruction inflammatoire de la thyrode par toxicit de
l'arniodarone, souvent aprs un temps prolong d'exposition (plusieurs mois,
plusieurs annes). La scintigraphie thyrodienne est blanche.
L'cho-doppler thyrodien est normal (pas d'hypervascularisation). Le
traitement repose sur les corticodes (2-3 mois).
En pratique, devant une hyperthyrodie chez un patient prenant de
l'arniodarone, il faut essayer de dterminer de quel type il s'agit en :
recherchant une pathologie thyrodienne prexistante
l'interrogatoire ;
palpant le cou la recherche d'un goitre, d'un nodule... ;
ralisant une scintigraphie thyrodienne chographie-doppler ;
suivant le contexte (femme jeune, exophtalmie goitre homogne...) :
recherche d'anticorps antircepteur de la TSH la recherche d'une maladie
de Basedow.
1
BOOK DES ECN
1223
2.248
Hypothyrodie
Jean-Benot Arlet
- HAS : Hypothyrodies frustes chez l'adulte : diagnostic et prise en charge
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/ c_598104/hypothyroidies-frusteschez-l-adulte-diagnostic-et-prise-en-charge
- Collge des enseignants d'endocrinologie : http://umvf.univnantes.fr/endocrinologie/
I. Gnralits
L'hypothyrodie est le plus souvent d'origine priphrique, due une atteinte
du parenchyme thyrodien.
Elle peut rarement tre d'origine haute , insuffisance thyrotrope,
secondaire une atteinte hypothalamohypophysaire.
Nous parlerons ici essentiellement de l'hypothyrodie priphrique.

II. Diagnostic
II. 1. Diagnostic clinique
Les signes d'hypothyrodie sont de deux types :
signes d'hypomtabolisme ( tout tourne au ralentie ) :
ralentissement idopsychique, asthnie, prise de poids, frilosit, bradycardie,
constipation, fatigabilit musculaire (signe du tabouret), lenteur des rflexes
ostotendineux, amnorrhe, troubles de la libido... Chez le sujet g, parfois
tableau de dmence (cause curable de dmence) ;
infiltration cutane et muqueuse : teint cireux, visage arrondi,
comblement des creux sus-claviculaires, troubles des phanres (perte des
cheveux, des poils : signe de la queue des sourcils...), macroglossie, signes
de compression nerveuse par l'infiltration (canal carpien, hypoacousie).
La palpation cervicale peut tre normale ou dcouvrir un goitre (voquer
alors la thyrodite de Hashimoto). Rechercher l'interrogatoire des
antcdents de maladies auto-immunes.
11.2. Examens complmentaires
11.2.1. Diagnostic biologique de certitude de l'hypothyrodie
- Examen de dpistage de Phyperthyrodie : TSHus
- Examen de confirmation de l'hyperthyrodie : TSHus leve
- Examen faire pour prciser l'importance de l'hypothyrodie : T4 libre
(T4l), basse. La T31 n'a aucun intrt dans l'hypothyrodie.
Une T41 normale, associe une TSH leve, correspond une
hypothyrodie frustre. Une TSH normale ou basse, associe une T41 basse,
voque une insuffisance chyi-otrope.
En premire intention, si on suspecte une hypothyrodie, on ne demande que
la TSH.
1224
BOOK DES ECN
2.248
11.2.2. Examens vise tiologique de l'hypothyrodie
Ils sont prescrits selon le contexte clinique.
- Hypothyrodie avec goitre : pratiquement pathognomonique de la
thyrodite de Hashimoto (goitre homogne). Les autres causes
d'hypothyrodie ne s'accompagnent habituellement pas de goitre. Cela
touche plus souvent des patients jeunes. C'est une destruction auto-immune
de la thyrode.
Rechercher les anticorps anti-TPO (thyroperoxydase) et antithyroglobuline
(positifs).
- Autres thyrodites auto-immunes, thyrodite atrophique : il n'existe pas
de goitre. Il existe souvent un terrain personnel ou familial de maladie autoimmune (vitiligo, maladie de Biermer, insuffisance surrnalienne...). Les Ac
anti- TPO, antithyroglobuline sont positifs.
- Hypothyrodie en priode du post-partum, thyrodite du post-partum. Si
pas de goitre, aucun examen supplmentaire n'est raliser. Il faut

supplmenter, sachant que l'hypothyrodie a tendance se corriger au bout

de quelques mois.
- Rechercher une prise mdicamenteuse : ++amiodarone, lithium, cytokines
(interfron++).
Si pas de contexte clinique prcis, raliser une scintigraphie thyrodienne
l'I123 ou au Te".
Dans le cas de la maladie de Hashimoto, cela montrerait un aspect en
damier (zone d'hyper- et d'hypofixation).
Cet examen est contre-indiqu pendant la grossesse et en cas d'allergie
l'iode (scintigraphie au Te" possible dans ce cas).
Principales causes d'hypothyrodie
tiologie
Sous-types
Examen diagnostique
Auto-immune

Hashimoto++ (goitre)

latrogne

Amiodarone, lithium,
interfron

Post-partum

Ac anti-TPO, antithyroglobuline
Contexte clinique
Contexte clinique

Surcharge ou carences en
Contexte clinique
iode
infiltratives
Lymphomes, sarcodoses... Contexte clinique
Secondaire au traitement
d'une hyperthyrodie

Antithyrodiens de
Contexte clinique
synthse, thyrodectomie,
iode radioactif
11.2.3. Autres anomalies biologiques (inconstantes)
- Hypercholestrolmie ;
- anmie macrocytaire ;
- hyponatrmie ;
- CPK levs.
III. Association pathologique connatre pour l'ECN
- Hashimoto + anmie macrocytaire franche : penser rechercher une
maladie de Biermer (dosage B12...).
- Hashimoto et mlanodermie, asthnie marque, hypotension : penser
l'insuffisance surrnalienne auto-immune associe (syndrome de Schmidt).
Raliser alors absolument un test au synaethne avant de dbuter le
traitement de l'hypothyrodie, car il faut alors substituer en premier
l'insuffisance surrnalienne.
IV. Complications
- Insuffisance coronarienne (++ l'initiation du traitement) ;
- blocs de branches, BAV ;
- coma myxdmateux (rarissime) ;
- dpression.
BOOK DES ECN
1225
2.248

V. Traitement de l'hypothyrodie : principes gnraux

V.1. Au domicile ou en hospitalisation ?
-> Sujet g coronarien ou avec facteurs de risques (FDR) cardiovasculaires :
dbut du traitement en hospitalisation
(risque de dcompenser une coronaropathie) ; -> sujet jeune sans FDR
cardiovasculaires : ambulatoire.
V.2. Opothrapie substitutive par lvothyroxine (Lvothyrox-, L-Thyroxine)
- En prise matinale jeun ;
- dose faible (12,5-25 /xg/j chez le sujet g, 50 /xg/j chez le jeune) ;
- avec augmentation progressive des doses ;
- ECG obligatoire chez le sujet g et insuffisant coronarien avant le dbut
de traitement et avant chaque changement de posologie ;
- jusqu' normalisation de la TSH ;
- les doses optimales varient suivant les patients (en moyenne 75 125
/ig/j).
V.3. Dure du traitement : vie (sauf parfois hypothyrodie du post-partum)
VI. Surveillance : la TSH
VI. 1. Surveillance de l'efficacit du traitement d'une hypothyrodie
priphrique
Elle se fait uniquement sur la TSH qui doit tre normale.
La TSH est faite quatre six semaines aprs changement de posologie.
Quand le traitement est stable : surveillance de la TSH annuelle.
Attention, c'est une faute de prescrire des TSH toutes les semaines, car il
faut du temps au systme hypothalamohypo- physaire pour assimiler les
nouvelles posologies de lvothyroxine (risque de majoration inadapte du
traitement).
VI.2. Surveillance de la tolrance du traitement
Le seul effet secondaire possible de la lvothyroxine est celui du surdosage =
hyperthyrodie. Elle sera suspecte par la clinique et confirme par une TSH
basse.
1226
BOOK DES ECN
2.255
Insuffisance surrnale
Makoto Miyara
I. Insuffisance surrnale chronique
Signes cliniques
Altration de l'tat gnral :
o asthnie physique (qui s'aggrave en cours de journe), o anorexie, o
amaigrissement ;
hypotension artrielle orthostatique ;
tendance dpressive, baisse de la libido ; signes digestifs :
o vagues douleurs abdominales, o constipation, o nauses,
o plus rarement vomissements et diarrhes (plutt dans la dcompensation
aigu) ;
signes rhumatologiques :

o arthralgies, o myalgies.
Biologie
Biologie standard :
o hyponatrmie (frquente), o hypoglycmie, o anmie normocytaire, o
hyperosinophilie (rare) ;
confirmation du diagnostic d'insuffisance surrnalienne :
o dosage statique : cortisolmie 8 heures (< 100 ng/ml), o test de
stimulation au synacthne immdiat (ACTH de synthse) :

1 heure aprs injection intramusculaire ou intraveineuse

de 250 /xg de synacthne,

une heure de l'injection, insuffisance surrnale si

cortisolmie < 210 ng/ml = 550 nmol/1 (en dessous de ce seuil, risque de
dvelopper une insuffisance surrnale aigu en cas de facteur dclenchant) ;
dosage de l'ACTH (cause haute ou basse).
tiologie
Insuffisance corticotrope (insuffisance surrnale haute) : o pleur,
o hypotension artrielle moins marque que dans la maladie d'Addison, o
ACTH normale ou basse,
o le test au synacthne peut tre ngatif si l'insuffisance corticotrope est
rcente, o causes :
13
iatrogne : corticothrapie > 10 mg/j,
Q tumeurs hypophysaires (macroadnomes prolactine + ++, LHRH ou
non scrtants), 13 tumeurs hypotiialamiques (craniopharyngiome...), 13
infiltrations de la tige pituitaire : . sarcodose, . histiocytose,
BOOK DES ECN
1227

. hmochromatose, . tuberculose...; 0 hypophysite auto-immune,

0
atteinte ischmique : apoplexie hypophysaire (syndrome de Sheehan du
post-partum), 0 traumatiques : chirurgie, radiothrapie, traumatisme
crnien ; maladie d'Addison (insuffisance surrnale basse) : o
mlanodermie,
o prdomine sur les zones cutanes dcouvertes (visage, mains), les plis de
flexion (notamment des mains et des poignets), les zones de frottement
(bretelles de soutien-gorge, ceinture...), les aroles des mamelons et les
cicatrices, o taches ardoises dans la bouche (palais, joues, gencives), o
ACTH leve, o parfois hyperkalimie, o causes :
rtraction corticale = maladie auto-immune (premire cause) : . femmes
jeunes, de 20 30 ans, . anticorps anti-21-hydroxylase, . scanner
surrnalien : atrophie surrnalienne,
. association possible avec d'autres maladies auto-immunes
endocriniennes (thy- rodite de Basedow ou de Hashimoto, diabte de type
1...) ou non (maladie de Biermer, vitiligo...) ; 0 tuberculose surrnalienne :

. squelle calcifie d'une tuberculose ancienne,

. visible sur clich d'abdomen sans prparation ou sur scanner
surrnalien, . rechercher une tuberculose active ; 0 causes malignes :
. mtastases bilatrales de cancer notamment bronchiques, lymphome ;
Q causes infectieuses : . VIH,
. mycose : histoplasmose, cryptococcose ; causes gntiques :
. adrnoleucodystrophie :
rcessif, li l'X,
dposition d'acides gras longue chane
chez des garons,
dficit neurologique et mental :
bloc enzymatique dans la
strodogense (dficit en 21-hydroxylase) ; 0 les causes iatrognes :
OP'DDD, ktoconazole (Nizoral),
0
hmorragies bilatrales des surrnales (squelles de destruction aigu) ;
Traitement de l'insuffisance surrnalienne chronique :

traitement vie,

traitement mdicamenteux substitutif hydrocortisone : 20 mg matin,

10 mg midi,

la posologie doit tre double ou triple pendant un stress, une

dshydratation, une infection,

dose double en cas de traitement antituberculeux (induction

enzymatique),

9-a-fludrocortisone : 50 100 /xg/j, le matin,

fludrocortisone non ncessaire dans les insuffisances corticotropes, 0

ducation du patient et de son entourage,

ne jamais arrter le traitement substitutif, 0

respecter un rgime
normosal,
0
expliquer les situations risque de dclencher une insuffisance
surrnalienne aigu : dshydratation, stress, infections,

ampoule d'hydrocortisone (100 mg IM) disponible en cas de

vomissement,

port d'une carte d'insuffisant surrnalien,

1228
BOOK DES ECN
1
ALD30,
sui-veillance : clinique : disparition de l'asthnie, des douleurs, reprise du
poids, normalisation de la pression artrielle ;
arrt d'une corticothrapie :
o 5 mg/j de ktoconazole, raliser un relais par de l'hydrocortisone (20 mg/j
; 5 mg de prednisone = 20 mg
d'hydrocortisone), o raliser un test au synacthne quelques semaines
aprs : a le matin du test, ne pas prendre l'hydrocortisone,

s si test au synacthne positif (> 210 ng/ml) arrt de l'hydrocortisone, Q si

test au synacthne ngatif (< 210 ng/ml) poursuivre l'hydrocortisone et
refaire un test au synacthne environ six mois aprs.
II. Insuffisance surrnale aigu
voquer l'insuffisance surrnale, c'est la traiter ;
deux situations :
o dcompensation aigu d'une insuffisance surrnale lente = insuffisance
surrnalienne aigu survenant chez une malade ayant une insuffisance
surrnale lente, o insuffisance surrnale aigu survenant sans maladie
chronique des surrnales = destruction aigu des surrnales :
h causes : hmorragie bilatrale des surrnales (AVK, mningococcmies,
thromboses bilatrales des surrnales sur syndrome des
antiphospholipides) ; 8 rechercher la cause dclenchante ; 0 urgence
diagnostique et thrapeutique ;
signes cliniques :
o installation rapide sur 12 48 heures, o altration profonde de l'tat
gnral : asthnie trs marque, 0 anorexie,
n
troubles de conscience, coma ; o signes digestifs : nauses,
vomissements, douleurs abdominales parfois pseudochirurgicales, diarrhes,
o signes de dshydratation globale : tachycardie, pli cutan, hypotension
artrielle, voire choc hypo- volmique,
o fivre, parfois en dehors de toute infection ; 8 signes biologiques :
o hypoglycmie (inconstante), o hyponatrmie, o hyperkalimie, o natriurse
leve inadapte, o acidose mtabolique, o insuffisance rnale aigu
fonctionnelle, o osinophilie rare ;
8
aucun examen complmentaire ne doit retarder la mise en route du
traitement -5> rechercher une insuffisance
surrnale aprs le traitement de l'insuffisance surrnale aigu ; 8 rechercher
systmatiquement un facteur de dcompensation traiter : o
dshydratation, o infection, o grossesse, o infarctus,
o stress physique (accident, intervention chirurgicale) ou psychique, o arrt
de l'hormonothrapie substitutive ;
1209 BOOK DES ECN
traitement :
o urgence thrapeutique,
o aucun examen complmentaire ne doit retarder la mise en route du
traitement :
a
si des examens complmentaires sont effectus (par exemple aux
urgences), ne pas attendre les rsultats pour traiter, si pisode inaugural,
prlever 2 tubes de sang pour un dosage de l'ACTH et du cortisol, pour
diagnostic a posteriori ; o traitement de l'hypoglycmie,
o hydratation : srum physiologique : 41 le premier jour, au moins 11 en 1
heure au dbut, o pas de potassium au dbut de la prise en charge,
o traitement mdicamenteux : hydrocortisone : voie IV ou intramusculaire ; Q
200 mg/24 heures au pousse-seringue lectrique, n 100 mg IV ou
intramusculaire toutes les 6 heures,

s au bout d'environ 48 heures, doses progressivement rduites pour

permettre un passage per os (50 mg au bout de 5 jours en gnral) en
fonction de la clinique et de la biologie ; o supplmentation en
minralocorticodes non ncessaire en urgence, o traitement du facteur
dclenchant ; surveillance rapproche :
o examen clinique : paramtres vitaux, conscience, douleur, o biologiques :
sodium, potassium, cratininmie, glycmie.
1230
BOOK DES ECN
1.11.206

Makoto Miyara
I. Diagnostic d'une hypoglycmie
Signes adrnergiques :
o palpitations, tachycardie ; o sueurs profuses ; o pleur ;
o tremblement ou sensation de tremblement intrieur ; o faim imprieuse ; o
crampes abdominales ; o des signes plus trompeurs : 0 vomissement, 0 vision
floue ;
o les P-bloquants non cardioslectifs attnuent certains symptmes sauf
les sueurs. Signes de neuroglucopnie :
o l'intensit des signes est corrle la profondeur de l'hypoglycmie :
hypoglycmie modre :
fatigue,
impression vertigineuse,
difficults de concentration,
modification de l'humeur ou de la personnalit
surprenant l'entourage,
cphales,
troubles visuels dont diplopie ;
0
hypoglycmie svre : survenue brutale de signes svres :
hmiplgie, aphasie,
crise comitiale dont focale (Bravais-Jackson),
troubles psychiatriques : agitation psychomotrice,
hallucinations, comportement anormal, voire dlictueux ;
0
coma hypoglycmique :
urgence vitale,
brutal,
souvent prcd par des signes adrnergiques,
coma agit,
syndrome pyramidal,
convulsions gnralises ou focalises,
contracture pseudottanique,
sueurs profuses,
peut conduire au dcs,

l'injection intraveineuse immdiate de srum

glucos hypertonique, aprs les prlvements, doit rveiller le sujet.
Test thrapeutique :
o correction des symptmes par l'apport de sucre (resucrage).
Consquences de l'hypoglycmie :
o si pisodes svres, prolongs ou rpts, squelles possibles : 0 dmence,
0
comitialit,
0
neuropathie priphrique amyotrophiante, 0 syndrome extrapyramidal, 0
syndrome du motoneurone ; o risque de syndrome coronarien ou d'accident
vasculaire crbral ;
BOOK DES ECN
1231
1.11.206
o traumatismes secondaires : fracture, luxation de l'paule ; o consquences
sociales, professionnelles, accidentologiques et mdicolgales.
II. Hypoglycmie du diabtique
Hypoglycmie sous insuline
0
Sous insulinothrapie conventionnelle ou par pompe.
0
Attention aux hypoglycmies caches, notamment nocturnes (cphales du
matin). Inadquation momentane de la dose injecte ou dbite par la
pompe et des besoins en insuline.

Causes :
o mauvais choix de dose ;
o activit physique (hypoglycmiante) non prise en compte ; o erreurs
alimentaires ;
o dysfonction ou mauvaise utilisation du lecteur de glycmie ; o
lipodystrophies modifiant la rsorption de l'insuline ; o gastroparsie ;
o des anticorps anti-insuline (rare) ; o diabte instable ;
o retard l'alimentation aprs une injection d'analogue rapide ; o sujet
ngligent, psychiatrique ou inapte ;
o non-perception des hypoglycmies (diabte longtemps mal quilibr) ; o
prise d'alcool ou de mdicaments :

hypoglycmiants oraux, 0 dextropropoxyphne,

antidpresseurs, 0 cotrimoxazole,
0
(3-bloquant non cardioslectif forte dose ; o dysautonomie ; o
insuffisance surrnale ; o maladie cliaque ;
o pancratectomie totale (disparition du glucagon endogne) ;
o augmentation de dose pour une hyperglycmie (infection, corticothrapie)
avec non-adaptation au
dcours de l'vnement ; o une insuffisance rnale allongeant la dure
d'action de l'insuline.

Prvention :
o ajustement technique ; o renforcement de l'ducation thrapeutique.
Hypoglycmie sous sulfamide hypoglycmiant et glinide

Stimulants de la scrtion d'insuline ;

hypoglycmie moins frquente que sous insuline ;


surtout chez les sujets gs fonction rnale rduite ;

favoris par alcool, mdicaments hypoglycmiants et ktoconazole ;

signes de neuroglucopnie + + +.
1232
BOOK DES ECN
J
1.11.206
Hypoglycmie sous metformine ou glitazone

Rare ;
rechercher autre facteur favorisant l'hypoglycmie :
o alcool, activit physique intense et jene, hypoglycmiant associ,
insuffisance rnale.
Prvention et conduite tenir

ducation thrapeutique du patient sous insuline + + + :

o reconnatre une hypoglycmie dbutante modre, o la confirmer par une
glycmie capillaire, o resucrage pour une glycmie entre 0,7 et 0,6 g/1,
o l'entourage doit tre averti de symptmes suspects : comportement
inhabituel, trange, nervosit excessive, irritabilit, sueurs, fringale ;

resucrage immdiat :
o trois morceaux de sucre toujours avoir disposition, o peut tre suivi
d'une collation pour viter une rcidive ;

hypoglycmie svre = obligation d'intervention d'une tierce

personne pour le sauvetage du patient si :
o conduite inadapte, (par exemple, refus du sucre), o malaise non peru ou
brutal, o injection de glucagon,
o ne pas resucrer par voie orale car risque d'une fausse route ;

coma hypoglycmique :
o injection intraveineuse immdiate de srum glucos hypertonique 30 %
(3 ampoules, au besoin renouveles),
o si cette option est indisponible, on utilise le glucagon, o dans les suites :
prise alimentaire ou parfois perfusion de solut glucos, 0 rptition des
glycmies capillaires ;

hypoglycmie sous sulfamides hypoglycmiants et glinides :

o mme conduite tenir, mais viter le glucagon (risque d'accentuer
l'hypoglycmie).
III. Hypoglycmie de l'adulte non diabtique
Diagnostic en urgence

Noter heure de survenue ;

faire doser avant resucrage :

o glycmie capillaire, o glycmie, o insulinmie, o dosage du peptide C,
o quatrime tube pour d'ventuels autres dosages (sulfamide
hypoglycmiant, un dosage du cortisol) ; pour le diagnostic tiologique,
faire prciser :
o les signes adrnergiques et de neuroglucopnie, o l'horaire :
0
en priode de jene, on voque une cause organique, 0 en postprandial
retard, une cause non organique, o correction des symptmes par la prise

de sucre, o triade de Whipple en faveur d'une cause organique : signe de

neuroglucopnie, 0 contemporain d'une hypoglycmie 0 corrige par le
resucrage.
BOOK DES ECN
1233
IV. tiologie des hypoglycmies chez le non-diabtique
Hypoglycmie non organique

Syndrome idiopathique postprandial ;

symptmes adrnergiques ;
peu de signes de neuroglucopnie ;

en priode postprandiale retarde, souvent dans la matine ; 0 plus

ou moins corrige par l'alimentation ;

sujets anxieux ;
conseils : exclusion du caf, du th, privilgier les sucres lents,
accompagnement psychologique ; essai de mdicaments (acarbose, pbloquant).
Mdicaments, Alcool

Insuline, sulfamides ;
antiarythmiques : disopyramide (Rythmodan), cibenzoline (Cipralan) ;
dextropropoxyphne, aspirine forte dose ;

psychotropes : fluoxtine (Prozac), neuroleptiques (Zyprexa),

bupropion (Zyban) ;

pentamidine, cotrimoxazole (Bactrim), fluoroquinolones ;

0
inhibiteurs de l'enzyme de conversion (captopril, nalapril) ; 0 quinine et
drivs ;

rechercher d'autres facteurs favorisants associs (sujet dnutri, g,

insuffisant rnal, pathologie intercurrente l'origine de la prise du
mdicament, activit physique intense, jene).
Causes endocriniennes
Doivent tre exclues avant l'preuve de jene ;

insuffisance surrnalienne ; insuffisance hypophysaire ;

insuffisance thyrodienne profonde.
Insuffisance rnale ou hpatique
Infection svre, dnutrition, tumeur, ranimation
Causes tumorales extrapancratiques (paranoplasiques)
' Tumeurs scrtant de l'IGF-II ;

insuline basse ; C peptide bas ; 0 causes :

o fibrosarcome, o hmangiomes, o hmangiopricytome, o carcinome
hpatocellulaire, o cancer du rein, o tumeurs des surrnales, o tumeurs
neuroendocrines.
Insulinome

Tumeur neuroendocrine du pancras ;

0
le plus souvent bnin, unique, de petite taille (moyenne 1,5 cm) ;

rare (2/1 000 000/an) ;

1234
BOOK DES ECN

1.11.206
rarement malin ou multiple ;
0
scrtion inapproprie d'insuline (insulinmie haute pendant les
hypoglycmies) ;
scrtion de peptide C leve pendant les hypoglycmies ;

dans 10 % des cas, noplasie endocrine multiple (Nem I :

hyperparathyrodie, tumeur hypophysaire, tumeur corticosurrnalienne) ;
8
si absence de dosage d'insuline et peptide C pendant les hypoglycmies :
preuve de jene : o personnel averti possdant un protocole crit ; o
patient troitement surveill ; o rgime normal les jours prcdents ; o
jene complet avec autorisation de l'eau ; o exclusion du tabac, du th,
du caf ; o du glucos 30 % doit tre disponible (pour resucrage) ; o
toutes les six heures :
Q
glycmie capillaire, 0 glycmie au laboratoire, B insulinmie, peptide C,
s ctonurie ou ctonmie (au doigt),
tube supplmentaire pour un ventuel dosage de mdicament ; o en cas
de malaise ou de manifestations neuropsychiatriques, contrle de la
glycmie capillaire et les dosages complets ;
o arrt de l'preuve si glycmie < 0,35 g/l aprs prlvement complet et
correction de la glycmie ; o peut durer jusqu' 72 heures ; o en l'absence
d'hypoglycmie, test d'effort ;
o dans l'insulinome, l'hypoglycmie survient souvent dans les 12
premires heures ; 8 localisation de la tumeur :
o par choendoscopie pancratique,
o rechercher formes malignes (mtastases par chographie hpatique ou
scanner), o localisation propratoire par prlvements hormonaux tags
dans le systme veineux pancratique en cas de doute diagnostique.
Hypoglycmie factice
8
Injections d'insuline (pathomimie ou tentative d'assassinat) : o insulinmie
augmente, o peptide C indosable, o parfois prsence d'anticorps antiinsuline ; 8 ingestion cache de sulfamides hypoglycmiants ou de
glinide : o insulinmie et peptide C levs, o pro-insuline non augmente,
o dosage des mdicaments,
o profession mdicale, paramdicale ou entourage diabtique.
Hypoglycmie auto-immune
8
Rare ;
8
contexte de pathologie auto-immune : lupus ; 8 prise de mdicament avec
un groupement thiol :
o antithyrodien pour maladie de Basedow, D-pnicillamine ; 8
hypoglycmie parfois postprandiale ; 8 anticorps anti-insuline ou ; 8 anticorps
antircepteurs de l'insuline stimulant ; 8 insuline et peptide C bas.
BOOK DES ECN
1235
2.233
t

le l'adulte. Complications
Makoto Miyara
HAS : ALD n 8 - Diabte de type 1 chez l'adulte
http://www.has-sante. fr/portail/jcms/c_419399/ald-n8-diabete-de-type-1
-chez-l-adulte ALD n 8- Diabte de type 2
h ttp://www. has-san te. fr/portail/jcms/c_419389/ald-n8-diabete-de-type-2
Traitement mdicamenteux du diabte de type 2
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_459270/traitement-medicamenteuxdu-diabete-de-type-2
I. Dfinition d'un diabte sucr
8
Glycmie jeun sur sang veineux suprieure 1,26 g/1 2 reprises ; 8 ou
n'importe quel moment de la journe > 2 g/1.
II. Diabte de type 1
8
Diabte insulinodpendant ;
8
destruction auto-immune (dans 95 % des cas) des cellules bta des lots de
Langerhans du pancras, responsable d'une carence en insuline ; 8 1 diabte
sur 5 ;
8
prvalence : 200 000 patients en France ; 8 ge jeune avant 35 ans, sexratio 1.
Diagnostic
8
Absence d'obsit ;
8
dbut rapide ou explosif des symptmes (en quelques semaines) ; 8
syndrome cardinal vocateur de carence en insuline : o perte de poids avec
apptit conserv, o syndrome polyuropolydypsique brutal ; 8 amaigrissement
; 8 asthnie inhabituelle ; 8 douleurs abdominales ; 8 troubles visuels
(anomalies de rfraction) ; 8 modifications du caractre ; 8 tableau clinique et
biologique de ctose ; o sucre et actone dans les urines, o ctonmie
augmente ; 8 autoanticorps ;
o anti-insuline,
o antiglutamate dcarboxylase (GAD65), o anti-IA-2 (islet antigen-2 ou
tyrosine-phosphatase) ;
1236
BOOK DES ECN
2.233

autres formes cliniques :

o ctoacidose :
0
manifestation inaugurale, surtout chez l'enfant,

favorise par un pisode infectieux aigu et/ou un retard

de prise en charge, 0 coma dans les formes svres d'acidoses (pH < 7,1) ;
o diabte type 1 lent ou LADA :
0
dbut est tardif et progressif comme le type 2, 0 prsence d'anticorps antiGAD65, 0 insulinodpendance aprs 5 10 ans d'volution, 0 en fait, 10 %
des types 2 sont des LADA ; o diabte du sujet noir d'origine africaine

subsaharienne (bush diabetes) : 0 dbut ctosique ncessitant un traitement

d'insuline,
0
volution vers l'insulino-indpendance, mais avec un puisement des
rserves pancratiques qui survient rapidement,

absence d'anticorps anti-GAD65 et IA2 ; o diabte MODY

3:
0
carence en insuline ncessitant l'insulinothrapie, 0 transmission
autosomique dominante, 0 mutation du gne HNFla.
volution
Phase de rmission partielle ou totale : o prs de 25 % des cas,
o favorise par l'insulinothrapie intensive et prcoce (leve de la
glucotoxicit), o rechute inluctable en quelques semaines quelque mois
(dure moyenne 8 mois), o avec rduction des besoins en insuline, qui peut
tre arrte transitoirement ; volution ultrieure (2 phases) :
o peptide C positif (insulinoscrtion rsiduelle) pendant les 5 premires
annes : faibles besoins en
insuline et quilibre facile, o peptide C ngatif : quilibre glycmique difficile
avec plus grande instabilit ;

en l'absence de traitement :
o ctoacidose, coma, dcs ;

en cas de traitement insuffisant :

o complications micro- et macroangiopathiques.
III. Diabte de type II
Diagnostic
Diagnostic d'limination ; 0 liminer :
o diabte de type 1 (notamment les LADA), o diabte gntique (MODY) :
0
diabte non ctosique avant l'ge de 20 ans,
0
hrdit familiale importante (1 membre sur 2 de la famille atteint, 3
gnrations successives atteintes) ; o cytopathie mitochondriale : hrdit
maternelle,
o diabte endocrinien : acromgalie, Cushing, phochromocytome,
thyrotoxicose, maladie de Conn
ou exceptionnellement somatostatinome, glucagonome, o diabte
iatrognique (cortico-induit), o diabte pancratique :
0
pancratite chronique d'alcoolisme insuffisance pancratique externe
(statorrhe),
I
BOOK DES ECN
1237
2.233
a pancratite chronique familiale,
calcifications pancratiques diffuses en l'absence d'antcdent de
douleurs voca- trices ; o hmochromatose :
" dosage du fer srique et de la transferrine avec dtermination du
coefficient de saturation, o mutation du gne HFE ; o cancer du pancras,
phnotype clinique :
o le plus souvent, diagnostic vident,

o ne faire des examens complmentaires que dans les cas douteux

(limination des autres causes de
diabte), o > 40 ans,
o surpoids : indice de masse corporelle > 25 (surpoids), o HTA,
o dyslipidmie associe (syndrome mtabolique), o hrdit familiale de
er
1 degr 1 fois sur 3 ; 0 bilan systmatique :
o TSH dosage du fer, o srique et de la transferrine, o srologie de l'hpatite
C,
o augmentation modre des transaminases le plus souvent sur statose
hpatique ;
bilan initial :
o recherche des facteurs de risque cardiovasculaire,
o dpistage systmatique des complications de micro- et de
macroangiopathies.
1238
BOOK DES ECN
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de traduite. Complications
ft/lakoto fi/liyara
Situations d'urgence et prise en charge. (Hypoglycmie, QS 206)
I. Cto-acidose diabtique

Carence profonde en insuline : hyperglycmie^polyurie^dshydratation ; lipolyse-^production de corps ctoniques^acidose mtabolique ;

0
complication grave du diabte de type 1 (85 % des cas) et du diabte de
type 2 (15 %)

le taux de mortalit < 5 % ;

facteurs de gravit : coma, hypotension, ges extrmes ; incidence :
Entre 4,6 et 8 pour 1 000 personnes diabtiques par an ; tiologie-facteurs
favorisants : o infection,
o pathologie cardiovasculaire, o arrt volontaire, o oubli de la prise d'insuline,
o grossesse,
o traitement par corticodes.
Clinique

Installation brutale surtout chez l'enfant, la femme enceinte ou lors

d'un dysfonctionnement d'une pompe insuline (typiquement moins de 24
heures) ;
phase de ctose simple :
o association syndrome polyuropolydipsique (reflet de l'hyperglycmie) et
symptmes de ctose : troubles digestifs douleurs abdominales, nauses,
anorexie), o si la prise en charge prcoce et adapte, on vite l'aggravation
de la ctose vers l'acidose ;

phase de ctoacidose :
o symptmes lis l'acidose mtabolique :
0
troubles de la conscience qui varient de la conscience normale (20 %)
jusqu'au coma 10%),

tat de stupeur et d'obnubilation, 0 dyspne de Kussmaul,

0
signes digestifs : nauses, vomissements (jusqu' la gastrite
hmorragique), douleurs abdominales parfois pseudochirurgicales ; o
dshydratation globale lie la diurse osmotique et aggrave par les
vomissements, qui prdomine
sur le secteur extracellulaire (pli cutan, tachycardie, hypotension artrielle
voire collapsus), o hypothermie, favorise par l'acidose, pouvant masquer un
syndrome infectieux.
Examens complmentaires

Raliser en urgence une glycmie capillaire et rechercher les corps

ctoniques urinaires ou plasmatiques ; ionogramme sanguin (Na+, K+, Cl-,
RA), ure, cratinine, protides et glycmie veineuse ;
numration formule sanguine ; gaz du sang ;

lectrocardiogramme ; et si ncessaire :
I
BOOK DES ECN
1239
2.233
o hmocultures, examen cytobactriologique des urines, enzymes
cardiaques, hpatiques, pancratiques et radiographie thoracique,

perturbations biologiques de la cto-acidose :

o glycmie plasmatique > 2,50 g/1, o pH artriel < 7,30, o bicarbonates <
15 mmol/1, o corps ctoniques plasmatiques prsents, o corps ctoniques
urinaires + + + + + + , o trou anionique (Na~ [Cl + HC03]) > 10 mmol/1,

perturbations de la ctoacidose svre :

o les bicarbonates < 10 mmol/1, o le pH < 7,
o l'osmolarit > 330 mOsm/kg.
Traitement
0
Objectifs :
o restaurer la volmie,
o corriger les dsordres hydrolectrolytiques, o corriger la ctoacidose, o
corriger la carence insulinique, o traiter le facteur dclenchant ; 8
rhydratation hydrolectrolytique ;
o adapte selon l'ge, la fonction cardiaque et la tolrance hmodynamique,
o 6 litres sur 24 heures, dont la moiti au cours des 6 premires heures avec
la rpartition suivante : 1 litre au cours de la premire heure, 1 litre sur les 2
heures suivantes, puis 1 litre sur 3 heures et enfin 1 litre toutes les 6 heures,
o par srum sal isotonique (9 %o) tant que la glycmie est suprieure
2,50 g/1 o macromolcules en cas de collapsus,
o si glycmie infrieure 2,50 g/1, utiliser du glucos 5 % avec du NaCI,
voire du glucos 10 %, o pas de bicarbonates si le pH est suprieur 7 ;

apport de potassium ;
o il y a toujours un dficit potassique,
o risque du dmasquage de l'hypokalimie par l'apport d'insuline : risque
d'arythmie, d'arrt cardiaque,
o quantit de potassium apporter en fonction de l'ionogramme sanguin, de
l'lectrocardiogramme et de la diurse,

o dose adapte partir de l'ionogramme sans dpasser en 2 g de KCI par

heure ;

insulinothrapie ;
o la seringue lectrique, o dose : 5 10 Ul/h (0,1 Ul/kg/h),
o lorsque la ctose disparat (aprs 2 contrles successifs ngatifs), on passe
l'insuline sous-cutane ;
traitement du facteur dclenchant ; hparinothrapie dose prventive ;
surveillance clinique horaire (conscience, frquence respiratoire, pouls,
tension artrielle, diurse, ctonurie
et glycmie capillaire) ; surveillance biologique toutes les 4 heures ;

soins de nursing ; complications :

o lies au traitement :
hypoglycmie et hypokalimie,
dme crbral, rare et associ une mortalit
importante,
surcharge hydrosode due une correction trop rapide de
l'hypovolmie ;
1240
BOOK DES ECN
2.233
o lies la ctoacidose :
infections favorises par la dshydratation
(pneumopathie, infections urinaires...),
complications thromboemboliques,
complications digestives (vomissements hmorragiques,
pancratite aigu).
Prvention
8
Autosurveillance quotidienne des glycmies capillaires ; adaptation du
traitement ; 8 ne jamais arrter l'insuline ;
8
ctonurie systmatiquement recherche si glycmie capillaire > 2,50 g/l ou
si symptmes cardinaux ; 8 ducation thrapeutique :
o le patient doit savoir dpister les situations risque (infections, intolrance
digestive, chirurgie...), o savoir comment y faire face,
o en cas de ctonurie et de glycosurie importantes, il doit faire, en plus de
son traitement habituel, un supplment de 4 8 UI d'insuline rapide ou
ultrarapide. Ces injections seront rptes toutes les 3 heures jusqu'
disparition de la ctonurie. En cas d'chec, il doit prendre contact
rapidement avec son mdecin. L'hospitalisation s'impose ds que les
vomissements empchent l'alimentation.
Dl. Coma hyperosmolaire
8
Survient essentiellement chez le sujet g ayant un diabte de type 2
mconnu ou nglig ; 8 association d'une hyperglycmie >33 mmol/l et d'une
osmolarit suprieure 350 mmol/l ; 8 en l'absence d'une acidose et d'une
ctonmie notables ;
8
dficit relatif en insuline hyperglycmie majeure =3> diurse
insuffisamment compense parles apports hydriques-*

dshydratation majeure insuffisance rnale aigu fonctionnelle qui aggrave

l'hyperglycmie ; 8 lipolyse et ctogense modres, car persistance d'une
insulinoscrtion rsiduelle.
tiologie - facteurs favorisants
8
Chez un sujet g avec plusieurs comorbidits, en institution, aux capacits
physiques et mentales diminues, ayant
du mal ressentir la soif ; 8 diabte de type 2 mconnu ou nglig ;
infection intercurrente ;
8
troubles digestifs (diarrhe, vomissements) ; 8 pathologie cardiovasculaire ;
prise de certains mdicaments (corticodes, diurtiques...). Clinique
Installation trs progressive sur plusieurs jours, voire sur plusieurs
semaines de l'hyperglycmie, la polyurie osmoti- que et la dshydratation ;
le patient passe d'une asthnie croissante un tat d'obnubilation ;
coma hyperosmolaire install :
o signes neurologiques avec altration importante de la conscience jusqu'au
coma, o possibilit de signes de focalisation et de crises convulsives,
o signes de dshydratation globale majeure avec perte de poids importante,
hyperthermie et hypotension artrielle allant jusqu'au collapsus
cardiovasculaire.
Examens complmentaires
' Glycmie > 6 g/l ;
pH artriel > 7,30 ;
bicarbonates plasmatiques > 15 mmol/l ;
I
BOOK DES ECN
1241
2.233
ctonmie et ctonurie faibles ; hyperosmolarit > 320 mOsm/kg.
Traitement
Rhydratation hydrolectrolytique :
o srum sal isotonique pour les premiers litres, puis du srum sal 4,5
pour 1 000 ou du glucos 5 % avec 4
5 g de NaCl par litre ds que la glycmie est infrieure 3 g/1, o
macromolcules en cas de collapsus,
o dbit adapter la tolrance clinique, la natrmie et l'osmolarit du
patient,
o au total, 6 10 litres au cours des 24 premires heures, dont la moiti sur
les 8 premires heures : 1 litre au cours de la premire heure, 1 litre sur les 2
heures suivantes, puis 1 litre toutes les 3 heures ;
correction du dficit potassique par apport de KC1 :
o en fonction de la kalimie de dpart,
o aprs restauration des conditions hmodynamiques et reprise de la
diurse, o (en principe partir du troisime litre de perfusion) ;
insulinothrapie :
o insuline rapide intraveineuse la seringue lectrique ; 0 dbit initial de 5
10 Ul/h (0,1 Ul/kg/h),

13

puis adapter la dose en fonction de la glycmie qui ne doit pas

s'abaisser trop vite dans les 12 premires heures ; 0 traitement du facteur
dclenchant ; hparinothrapie dose prventive ;
la surveillance clinique doit tre horaire (conscience, frquence
respiratoire, pouls, tension artrielle, diurse, ctonurie et glycmie
capillaire) ;
surveillance biologique toutes les 4 heures ; 0 soins de nursing habituels ;
complications ;
o lies au coma hyperosmolaire :
0
collapsus cardiovasculaire avec oligoanurie par ncrose tubulaire aigu,
0
infections favorises par la dshydratation (pneumopathie, infections
urinaires...), complications thromboemboliques, o lies au traitement : cf.
ctoacidose.
Prvention
Identification de situations risque : infection, chirurgie, prise d'un
nouveau mdicament (corticodes, diurtiques...), ou toute situation
entranant un risque de dshydratation chez un sujet diabtique ;
risque major chez le patient g, en institution, avec des troubles des
fonctions suprieures et lorsque son diabte est
nglig ou sous antidiabtiques oraux ; 0 si situations risque, intensifier la
surveillance du diabte (glycmie veineuse ou capillaire) ;
choix adapt du traitement chez le sujet g : insulinothrapie permettant
une meilleure surveillance du patient (passage quotidien d'une infirmire qui
ralise une glycmie capillaire systmatique).
III. Acidose lactique

Dfinition : taux de lactate sanguin suprieur 5-6 mmol/1 et un pH

artriel 7,35 (lactatmie normale : 1 mmol/1) ;

surdosage en metformine rare et grave (mortalit leve d'environ

50 %) ;

souvent lie une contre-indication non respecte de la metformine ;

0
facteur dclenchant : pisode d'insuffisance rnale aigu ;
problme dominant : imputation la metformine de l'acidose lactique.
1242
BOOK DES ECN
tiologie des acidoses lactiques
En dehors de la prise de metformine :
o situations o l'oxygnation tissulaire est mauvaise : m tats de choc,
anmie svre,
intoxication l'oxyde de carbone, n tumeurs malignes ; o causes
hpatiques :
13
insuffisance hpatique grave au cours d'une hpatite aigu, Q cirrhose
au stade terminal, 13 foie de choc ; acidose lactique lie la prise de
metformine :
o rare, car la metformine n'entrane qu'une hyperproduction minime de
lactates par l'intestin et, o une inhibition modre de la noglucogense
hpatique et rnale (effet antidiabtique recherch), o facteurs favorisants :

insuffisance rnale, 18 insuffisance hpatique, hypoxie,

a dcompensation aigu ou subaigu d'une insuffisance rnale

pour prouver l'imputabilit de la metformine, doser la

metforminmie.
Diagnostic

Phase prcoce :
o syndrome douloureux avec crampes musculaires diffuses, douleurs
abdominales et thoraciques, o troubles digestifs (nauses, vomissements...),

puis :
o polypne,
o troubles de la conscience variable allant de l'agitation au coma,

puis ;
o oligoanurie, collapsus, biologie :
o acidose mtabolique svre, o trou anionique lev, o hyperlactatmie, o
dosage de la metforminmie.
Traitement

Mesures de ranimation gnrale ;

0
traitement spcifique de l'accumulation de la metformine par hmodialyse.
1
BOOK DES ECN
1243
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de D'adulte. Complications
Makoto Miyara
Complications au long cours.
I. Microangiopathie (atteinte des capillaires)
Complications anatomiques

Distension de la paroi des capillaires sous l'influence de la pression

intracapillaire, avec formation de microa- nviysmes ;

porosit excessive de la membrane basale qui ne joue plus son rle

de barrire physiologique :
o dmes et exsudats (passage d'eau et de fibrine) dans la rtine,
o dans les capillaires glomrulaires, passage de protines conduisant la
micro- ou la macroalbuminurie,

rupture de la paroi capillaire avec survenue d'hmorragies

privasculaires : hmorragies rtiniennes ;
thromboses des capillaires anormaux dont la lumire est rtrcie et dont le
tapis endothlial est dsorganis : o prsence de territoires ischmiques
qui font le lit de la rtinopathie prolifrante, o occlusions vasculaires et
disparition progressive des glomrules rnaux.
Rtinopathie diabtique

Complication frquente du diabte ;

prvalence : environ 50 % aprs 15 ans d'volution, > 75 % aprs plus de
20 ans d'volution ; 8 le risque d'apparition ou de progression de la
rtinopathie augmente avec le niveau de l'hyperglycmie valu par l'HbAlc
et la dure du diabte. (tude du DCCT dans le diabte de type 1 et tude de
l'UKPDS dans le diabte de type 2) ;

 surveillance par examen du fond d'il tous les ans ou plus frquemment
en cas de lsions volutives : valuer la rtinopathie et voir si est associe
une maculopathie ;

stades volutifs de la rtinopathie :

o non prolifrante :
0
dilatation capillaire, 0 microanvrismes, 0 exsudats, 0 hmorragies ; o
prprolifrante et prolifrante : 0 zones d'ischmie, 0 puis novaisseaux ; o
prolifrante complique :
0
hmorragie du vitr, 0 dcollement de rtine ; 0 maculopathie :
o maculopathie dmateuse, o dme maculaire localis entour
d'exsudats,
o dme maculaire diffus de la rgion centrale (cystode ou non
cystode), o maculopathie ischmique ; 0 anomalies prcises par
l'angiographie la fluorescine : mise en vidence des zones
secondaires des capillaires rtiniens, voire des artrioles rtiniennes ;
forme la plus svre : maculopathie ischmique par occlusion tendue des
capillaires
d'ischmie rtiniennes maculaires ;
1244
BOOK DES ECN
2.233

danger des zones d'ischmie : prolifration des novaisseaux, avec

risque de glaucome novasculaire ; 0 traitement :
o traitement mdical :
0
bon contrle de la glycmie, 0 bon contrle de la pression artrielle ; o
traitement par laser :
0
photocoagulation panrtinienne :
coagulation de toute la surface rtinienne comprise
entre l'arc des vaisseaux temporaux et I'quateur ;
indication :
. toutes les rtinopathies prolifrantes,
. parfois dans les rtinopathies prprolifrantes, en particulier si risque d'aggravation rapide : 0 pubert, 0 adolescence, 0 grossesse,
0
quilibration rapide de la glycmie ; 0 photocoagulation focale :
. indication : lsions microvasculaires responsables d'exsudation ; 0
photocoagulation en grille :
. indication : dme maculaire diffus ; o traitement chirurgical
(vitrectomie) : 0 indication :
hmorragies intravitrennes, . dcollements de rtine par traction,
. dcollements mixtes associant dchirures de la rtine et traction ;
o autres :
injections intravitrennes de corticodes sur les dmes maculaires
rfractaires et, 0 les injections intravitrennes d'anti-VEGF (indication :
novaisseaux).
Nphropathie diabtique

Frquence : 50 % des diabtiques de type 1 ;

pic d'incidence entre 15 et 25 ans aprs le dbut du diabte ;

au-del, l'incidence dcrot (on peut considrer qu'un diabtique de

type 1 qui a franchi le cap de la 25 anne sans nphropathie a peu de
risques de dvelopper une nphropathie) ;

facteurs d'apparition et de progression de la nphropathie :

o mauvais contrle glycmique, o mauvais contrle tensionnel ;

tapes de la nphropathie diabtique :

o premires annes, aucun signe de nphropathie ni clinique, ni biologique, 0
pression artrielle normale (< 130/80 mmHg),
0
microalbuminurie normale (<30 mg/24 h ou < 30 mg/L de cratinine), 0
filtration glomrulaire value partir de la clairance de la cratinine est soit
normale (120 ml/min) ; o nphropathie incipiens :
0
survient au bout de quelques annes,
0
prsence de lsions anatomiques des glomrules et biochimiques de la
membrane basale des glomrules,
0
microalbuminurie anormale comprise entre 30 mg/24 h et 299 mg/24 h (ou
entre 30 mg et
299 mg/g de cratinine), 0 pression artrielle normale, 0 filtration
glomrulaire normale ;
I
BOOK DES ECN
n/ic
o nphropathie patente macroalbuminurique :
0
glomrulosclrose de Kimmelstiel et Wilson . Membranes basales
paissies et dformes, accumulation de matriel membranode dans les
axes msangiaux et la prsence de volumineux nodules amylodes qui
crasent et dforment la lumire des capillaires glomrulaires, 0 patient
symptomatique :

hypertension artrielle,

syndrome dmateux avec volution progressive vers

une insuffisance rnale,
0
en cas de mauvais contrle des glycmies et de la pression artrielle, la
filtration glomrulaire diminue de 1,2 ml/min/mois, 0 macroalbuminurie (albumine > 300
mg/24 h ou > 300 mg/g de cratinine) ;
0
traitement :
o strict contrle de la pression artrielle :
0
maintenue en-dessous de 130/80 mmHg,
0
si le sujet est protinurique, objectif conseill de pression artrielle en
dessous de 125/75 mmHg (recommandation ALFEDIAM/Socit franaise de
cardiologie) ; o quilibre glycmique du diabte aussi strict que possible ; o
mesures hyginodittiques doivent tre prconises : 0 arrt du tabac,
0
rduction des apports protiques (< 0,6 g/kg de poids/jour) et sods (<
5-6 g de NaCl/jour).
Neuropathies
Dpister l'atteinte sensitive tactile par le test au monofilament ;
mononvrite-multinvrites : o assez frquentes, o atteinte motrice :

prcde de douleurs musculaires intenses,

suivie d'une amyotrophie dans le territoire concern ; o

atteinte sensitive :
0
douleurs intenses souvent nocturnes,

hyperesthsie cutane,

anesthsie la piqre et la chaleur ; o territoires

touchs :
0
nerf fmorocutan (mralgie du diabtique), 0 nerf crural (cruralgie),
0
nerfs des membres suprieurs (atteintes exceptionnelles), 0 nerfs
crniens : III, VI, IV, VII ; o volution :

amlioration ou une disparition des symptmes sur une

priode de plusieurs semaines ; polyneuropathie :
o beaucoup plus frquente que les mono- ou multinvrites, o atteinte
bilatrale et symtrique, o distale au dpart,
o remonte progressivement vers la partie proximale des membres, o atteint
presque exclusivement les nerfs des membres infrieurs, o dbute par des
paresthsies et des dysesthsies prdominance nocturne,
o au bout de quelques annes, symptomatologie douloureuse avec des
douleurs exacerbation nocturne qui cdent en gnral au cours de
l'exercice physique, o arflexie ostotendineuse frquente,
o les sensibilits profondes et superficielles peuvent tre altres, o troubles
moteurs exceptionnels et tardifs,
o sur le plan lectrophysiologique, les altrations sont d'abord sensitives
puis motrices ; neuropathie vgtative (dysautonomie) :
o manifestations vasomotrices et sudorales : 0 hypotension orthostatique,
1246
BOOK DES ECN
2.233
0
syndrome de dnervation cardiaque avec tachycardie sinusale et
disparition de l'arythmie physiologique respiratoire,

atteinte sudorale avec anhydrose plantaire,

0
disparition des ractions pilomotrices ;
o manifestations gnito-urinaires :
0
atteinte gnitale (jaculation rtrograde et strilit),
0
atteinte vsicale (atonie de la paroi vsicale avec mictions espaces,
laborieuses, prolonges, avec jet faible) ; o manifestations digestives :

gastroparsie du diabtique (nauses, vomissements,

hypoglycmies postprandiales prcoces ; traitement : antimtiques,
rythromycine),
0
diarrhe du diabtique : motrice, intermittente prdominance nocturne ;
0
prise en charge de la neuropathie du diabtique :
o prvention = bon contrle de l'quilibre diabtique,
o traitements symptomatiques : analgsiques, anticonvulsivants,
antidpresseurs, benzodiazpines.
II. Macroangiopathie
Insuffisance coronaire

Ischmie myocardique silencieuse ;

o douleurs thoraciques moins frquentes ou absentes, o plus rpandue chez
les diabtiques,
o dpistage systmatique de la maladie coronaire chez les diabtiques
asymptomatiques avec un risque
lev de maladie coronarienne, o preuves d'effort (EEG et/ou
scintigraphie myocardique),
o compltes par une coronarographie en cas d'preuve positive ou
vocatrice d'une ischmie myocardique ; infarctus du myocarde :
o pronostic moins bon que chez les non-diabtiques, court et long
terme ; 8 restnose aprs angioplastie :
o plus importante chez les diabtiques,
o chez les coronariens multitronculaires, le pontage semble donner de
meilleurs rsultats que l'angioplastie.
Atteinte des troncs supra-aortiques
8
Responsable de la plupart des accidents vasculaires crbraux ;
8
attention : l'atteinte des vaisseaux intracrniens est plus frquente chez le
diabtique expliquant la survenue
d'accidents vasculaires crbraux dont la taille est limite (moins de 15 mm
de diamtre) lacunes ; 8 explorations : scanner, IRM de diffusion et de
perfusion, cho-doppler continu et artriographie en dernire intention.
Artriopathie des membres infrieurs
8
lsions tages tout le long de l'arbre artriel ;
8
elles prdominent au niveau distal, ncroses distales plus ou moins
tendues ; 8 neuropathie frquemment associe ^ peu de douleurs ; 8
volution en : 4 tapes (classification de Leriche) : o stade 1 : pas de
symptme, o stade 2 : claudication intermittente, o stade 3 : douleur de
dcubitus, o stade 4 : lsions trophiques avec ncrose,
I
BOOK DES ECN
1247
o stades 2 et 3 souvent non symptomatiques chez le diabtique ;

en raison du caractre distal des lsions artrielles, la survenue

d'une gangrne distale (orteil ou avant-pied) conduit souvent une chirurgie
non conservatrice, car la chirurgie de revascularisation est moins efficace
que chez les sujets non diabtiques.
Principes thrapeutiques : Cf. fiche Prise en charge des complications
micro- et macroangiopathiques du diabte de type 2
810. Troubles trophiques
Mal perforant plantaire

Ulcration cutane ;
0
aux points de pression de la plante du pied ; 0 en regard de la tte du
premier mtatarsien (50 % des cas) ;

bords de la plaie atones mais nets ;

lsion en gnral indolore en raison de la neuropathie ;

 tendance la rcidive si les troubles de la statique du pied ne sont pas

corrigs ; viter et corriger :
o pressions anormales,
o frottements anormaux dans des chaussures inadaptes.
Ostoarthropathie du diabtique

Succde en gnral un mal perforant plantaire dont les lsions ont

pris un caractre trbrant avec une surinfection locale :
o foyer infectieux ostolytique,
o destruction articulaire et osseuse (articulations
mtatarsophalangiennes) ; 0 consquence :
o remaniement ostoardculaire avec dformation du pied : h
raccourcissement antriopostrieur, s effondrement de la vote plantaire.
SV. Complications infectieuses
Infections cutanes :
o staphylococcies (furoncles), surinfections des lsions trophiques des
pieds, o mycoses cutanes ou portant sur les muqueuses buccales ou
gnitales ; infections dentaires :
o abcs dentaires, o pyorrhe alvolodentaire ; infections urinaires :
o elles sont frquentes, o cystites,
o polynphrite aigu, ou subaigu se traduisant par une fivre tramante,
souvent asymptomatique o traitement systmatique, car risque de
dsquilibre du diabte.
V. Complications oculaires
Glaucome chronique ; cataracte ;
1248
BOOK DES ECN
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de l'adulte. Complications
IMIakoto Miyara
Attitude thrapeutique et planification du suivi du patient.
I. Diabte de type S
Principes gnraux

ducation thrapeutique :
o transfert des connaissances par un enseignement collectif ou individuel, o
vrification des comportements,
o dfinition des objectifs thrapeutiques personnaliss et accepts ;
objectif du traitement : viter les complications aigus et chroniques du
diabte ;

objectif idal : HbAlc < 7 %.

Autosurveillance

Objectifs :
o avoir une ide de l'quilibre moyen du diabte, o adapter les doses
d'insuline,
o grer les situations d'urgence (hypoglycmie, hyperglycmie avec ctose),
o ralise au moins 4 fois par jour (prprandial + coucher) et parfois 3 h du
matin et en postpran- dial ;


utilisation de lecteurs glycmiques portables (exactitude de 15 %
par rapport la glycmie veineuse de laboratoire) ;

autosurveillance de l'actonurie (par bandelette urinaire) ou de la

ctonmie capillaire si hyperglycmie > 2,50 g/1 ;

carnet de surveillance du diabte bien tenu.

Surveillance

HbAlc:
o mesure de l'hmoglobine glyque (HbAlc) tous les 3 mois avec la mthode
la plus spcifique (HPLC)
ou la plus rapide (immunologique [DCA 2000]) ; o reflte l'quilibre des 2 3
mois prcdents : 0 normales entre 4 6 %, 0 7 % = moyenne glycmique de
1,5 g/1, 0 9 % = moyenne glycmique 2,1 g/1 ; o meilleur indicateur du
risque de complications ; o causes d'erreur :
0
anmie hmolytique, 0 urmie,
0
hmoglobinopathie ; o peut tre remplace par le dosage de la
fructosamine :
0
en cas de surveillance rapproche tous les mois (grossesse), 0 ou en cas
d'hmoglobinopathie ; consultation spcialise au moins 3 ou 4 fois par
an ;
I
BOOK DES ECN
1249
2.233
examens complmentaires :
o profil lipidique, cratinine, microalbuminurie, ECBU, ECG une fois par an, o
examen ophtalmologique au moins une fois par an (avec fond d'il) partir
de la 5e anne.
Traitement insulinique

Traitement symptomatique vie ; varits d'insuline :

o recombinante (strictement identique l'insuline humaine), o lgrement
modifie,
a analogues rapides : lispro (Humalog), aspart (Novorapid), o analogues
lents : glargine (Lantus), dtmir (Levemir) ; 0 toujours concentres 100
U/ml ;

insulines ultrarapides (1 3 h) et rapides (1 5 h), couvrent les

besoins prandiaux (proportionnels la quantit de glucides ingrs) ;
0
insulines intermdiaires NPH (9 16 h) et lente (environ 24 h), couvrent les
besoins basaux (besoins insuli- niques pour vivre indpendants de
l'alimentation) ;
facteurs modifiant la rsorption sous-cutane :
o profondeur,
o zone (cuisses et lombes = zones de rsorption lente/bras et abdomen =
zones de rsorption rapide),
o dose (variation intra-individuelle 15 50 %) ; 8 vecteurs :
o stylos insuline rutilisables ou jetables pour toutes les insulines solubles,
o les pompes portables (< 5 % des patients) pour administration continue
module sous-cutane d'insuline rapide ou ultrarapide. Plus efficace, plus

flexible mais plus contraignant et plus cher, rseiver pour certains aux
checs de l'insulinothrapie optimise ou dans des situations particulires ; 0
schma thrapeutique en fonction de l'acceptation du patient et des
objectifs ; o idalement :
n
basal-bolus :
couverture basale par insuline lente ou intermdiaire (au coucher),

bolus prandiaux par insuline ultrarapide,

soit 4 5 injections/j ;
o dose totale est en gnral autour de 0,7 U/kg, o dose d'insuline lente
autour de 0,3 U/kg ; o autoadaptation en :
B
fonction des glycmies (rtrospective et/ou instantane), 0 de l'activit
physique, a de l'alimentation prvue ; effets secondaires :
o hypoglycmies,
o prise de poids en cas de surdosage, o allergie (rarissime),
o lipodystrophies hypertrophiques (injections rptes en mme endroit)
responsables d'une rsorption alatoire de l'insuline = facteur d'instabilit
glycmique.
Traitement non insulinique
Accompagnement et soutien psychologique ; alimentation ;
o normocalorique, varie et sans interdits,
o apprendre l'valuation du contenu en glucides des aliments pour adapter
les doses d'insuline prandiale : ptes, riz, semoule, pommes de terre
cuites (20 % glucides), a pain (50 % glucides),
H
lgumineuses (lentilles, pois chiches, haricots secs : 30 % glucides) ;
1250
BOOK DES ECN
2.233
o privilgier la prise des glucides au sein d'un repas mixte,
o prfrer les aliments index glycmique bas (fculents, lgumes secs et
crales) aux aliments index glyc- mique rapide,
apprendre le resucrage oral en cas d'hypoglycmie mineure :
o 15 g d'un glucide rapide (= 3 morceaux de sucre = 150 ml de jus de fruit
ou de soda) font remonter la glycmie de 0,50 g/1 ;
savoir prendre une collation en cas d'exercice physique non programm ;
exercice physique est recommander et prendre en compte pour les
doses d'insuline du fait du risque d'hypoglycmie ;
utilit des associations (AFD = Association franaise des diabtiques, AJD :
aide aux jeunes diabtiques).
Grossesse et diabte
Effets de la grossesse sur le diabte :
o baisse physiologique de l'HbAlc, o augmentation des besoins d'insuline en
fin de grossesse, o risque d'aggravation de la rtinopathie et de la
nphropathie ;
contre-indication absolue la grossesse chez une diabtique : o
insuffisance coronaire ;

effets du diabte sur la grossesse : o avortement, o malformation, o

macrosomie, o retard de maturation, o hypoglycmie et hypocalcmie
nonatales, o hypertension gravidique et prclampsie ;
objectifs glycmiques trs stricts :
o jeun < 0,9 g/1, o postprandial < 1,20 g/1 ;
autosurveillance rpte ;
insulinothrapie optimise ;
suivi diabto-obsttrical mensuel.
II. Diabte de type li
Principes du traitement
Mcanisme du diabte de type II :
o insulinorsistance musculaire et hpatique, o puis puisement de
l'insulinoscrtion, objectifs du traitement ;
o agir sur l'insulinorsistance :
rduire l'excs de graisses (rgime hypocalorique, normoglucidique
hypolipidique), n augmenter la sensibilit musculaire l'insuline : activit
physique,
0
mdicaments amliorant la sensibilit musculaire l'insuline : o
metformine ; 0 diminuer la production hpatique de glucose : metformine ;
o augmenter la scrtion d'insuline :
Q
sulfamides hypoglycmiants, D glinides ;
o prvenir les complications micro- et macroangiopathiques du diabte,
si traitement par rgime et antidiabtique oraux insuffisants *=> injections
d'insuline.
I
BOOK DES ECN
1251
Schma thrapeutique
0
Premire tape : mesures hyginodittiques personnalises :
o dittique et activit physique adaptes chaque patient, o rgime
modrment hypocalorique,
o rduction des apports en graisses satures (graisses d'origine animale, en
dehors des poissons), o diminution ou arrt de la consommation d'alcool, o
suppression des boissons sucres,
o si inefficaces au bout de 3 6 mois, (HbAlc suprieure 6 metformine ;
deuxime tape : metformine :
o posologies trs progressivement croissantes pour amliorer la tolrance
digestive (nauses, douleurs pigastriques, diarrhe motrice), o contreindication absolue : insuffisance rnale,
o si intolrance digestive, remplacement de la metformine par un inhibiteur
des alphaglucosidases (acarbose ou miglitol) :
a diminue l'absorption intestinale du glucose ; o si hyperglycmie franche
avec une HbAlc > 6,5 % chez un patient n'ayant pas de surpoids 4 dmarrer
avec sulfamides hypoglycmiants la place la metformine ;

troisime tape : si malgr les mesures hyginodittiques et la

monothrapie initiale l'HbAlc devient ou reste > 6,5 % bithrapie :
association metformine et sulfamides ;

quatrime tape : si l'HbAlc reste suprieure 7 %, malgr les mesures

hyginodittiques et la bithrapie ; o recours prcoce l'insuline :

injection d'insuline retard le soir au coucher,

viser une glycmie jeun infrieure 1,20 g/1 ;

si l'HbAlc reste suprieure 8 % -^insulinothrapie ;

schma thrapeutique indiqu pour prvenir les complications

micro- et macroangiopathiques donc pour les personnes ayant une
esprance de vie suprieure 10 ans ;
0
si l'esprance de vie infrieure 5 ans (grand ge ou de pathologies
svres), les objectifs sont diffrents : o confort mtabolique, o prvention
des complications infectieuses, o viter le risque d'hypoglycmie,
o objectif d'HbAlc infrieur 9 % avec des glycmies prprandiales
infrieures 2 g/1, 0 mesures associes : cf. prise en charge des
complications micro- et macroangiopathiques du diabte de type 2.
Planification du suivi

Autosurveillance glycmique :
o objectif : adapter son traitement en fonction des rsultats obtenus,
o ncessit de dfinir avec le patient la frquence des contrles et les
algorithmes thrapeutiques en fonction des rsultats ; surveillance : cf.
diabte de type I ;
dpistage et prvention des complications micro- et macroangiopathiques
en cas de risque cardiovasculaire lev ;
=> dpistage de l'ischmie myocardique silencieuse par un
lectrocardiogramme d'effort scintigraphie myocardique effort - persantine
ou une chographie cardiaque de stress . Si dpistage ngatif, en
l'absence de symptme, l'examen ne sera renouvel que 3 ans plus tard ;
=> cho-doppler des troncs supra-aortiques la recherche de stnoses
significatives susceptibles de justifier un traitement ;
cho-doppler des membres infrieurs non systmatique (si tous les pouls
sont perus normalement, sans souffle, en l'absence de tout trouble
trophique) mais indispensable au moindre doute d'artrite des membres
infrieurs.
1252
BOOK DES ECN
2.233
Diabte sucr de type 1 et 2 de l'adulte Complications
Principes de la prise en charge au long cours :
prise en charge des complications micro- et macroangiopathiques du diabte
de type 2.
Makoto Miyara
I. Recherche des facteurs de risques cardiovasculaires
o ge : > 50 ans chez l'homme et > 60 ans chez la femme,
o antcdents familiaux d'accident cardiovasculaire prcoce : infarctus du
myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le pre ou chez un parent du 1er
degr de sexe masculin ; infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans
chez la mre ou chez un parent du 1er degr de sexe fminin ; antcdents

familiaux d'AVC constitu prcoce (<45 ans), o tabagisme (tabagisme actuel,

ou arrt depuis moins de 3 ans), o HTA permanente, traite ou non, o HDLcholestrol < 0,4 g/l, quel que soit le sexe, o LDL-cholestrol > 1,60 g/l (4,1
mmol/l), o microalbuminurie > 30 mg/24 heures,
o autres facteurs de comorbidit prendre en compte : obsit abdominale
(primtre abdominal > 102 cm chez l'homme et 88 cm chez la femme) ou
obsit (IMC > 30 kg/m2), o insuffisance rnale.
II. Surveillance clinicobiologique
Recherche d'atteinte(s) d'organes cibles
0
La recherche d'ventuelles complications, symptomatiques ou non : o
oculaires (dpistage annuel du FO), o rnales, o neurologiques,
o cardiovasculaires (insuffisance myocardique, artriopadiies), et, o la
recherche de lsions du pied ; doit tre effectue de manire systmatique
au travers de l'interrogatoire, de l'examen clinique et d'actes et examens
spcifiques.
Suivi biologique

HbAlc, suivi systmatique, 4 fois par an :

glycmie veineuse jeun (contrle de l'autosurveillance glycmique, chez
les patients concerns), 1 fois par an ;

bilan lipidique (CT, HDL-C TG, calcul du LDL-C), 1 fois par an ;

microalbuminurie, 1 fois par an ;
cratinmie jeun, 1 fois par an. Calcul de la clairance de la cratinine
(formule de Cockcroft), 1 fois par an.
I
BOOK DES ECN
1253
2.233
III. Prise en charge mdicale
Traitement du diabte proprement parler (voir fiche attitude thrapeutique
du diabte)

Rgime pauvre en aliments index glycmique lev ;

antidiabtiques oraux et/ou insuline ;

quilibrer au mieux du diabte ;

o en essayant de ramener l'HbAlc en dessous de 7 % (recommandations
amricaines de l'ADA) ou, o en dessous de 6,5 % (recommandations
franaises de la HAS ou recommandations internationales de l'IDF).
Contrle lipidique
LDL-cholestrol : objectifs :
o < 1,9 g/1 rserv au petit nombre de patients sans autre facteur de risque
additionnel, dpourvus de microangiopathie (sans signe de rtinopathie et
sans microalbuminurie) et dont le diabte volue depuis moins de 5 ans, o <
1,6 g/1 chez les patients prsentant au plus un facteur de risque additionnel,
o < 1,3 g/1 chez les patients prsentant au moins deux facteurs de risque
additionnels avec un diabte
voluant depuis moins de 10 ans, o chez les patients en prvention
secondaire ou risque quivalent, il est recommand d'introduire une
statine, quel que soit le niveau du LDL-cholestrol,


hypertriglycridmie exclusive (LDL-cholestrol < 1 g/1 et TG > 2
g/1) et HDL-cholestrol < 0,4 g/1, ou hypertriglycridmie importante (TG >
4g/l) ;
o il est recommand d'intensifier le traitement du diabte, de recourir un
rgime restreint en graisses d'origine animale et si ncessaire de prescrire
un hypolipmiant (l'utilisation d'un fibrate apparat rationnelle).
Contrle de la pression artrielle

Objectifs tensionnels :
o PA130/80 mmHg, adapter suivant les patients, le risque hypotension
orthostatique chez la personne ge, chez les personnes atteintes de
neuropathie cardiaque autonome, et suivant les rtaitements associs ; 0
application de mesures hyginodittiques ;

association un antihypertenseur en cas d'chec (cinq classes :

btabloquant cardioslectif, diurtique thia- zidique, IEC, ARA 2, inhibiteur
calcique). Aprs chec de la monothrapie, bithrapie, puis trithrapie.
Prvention du risque thrombotique

En association au traitement hypolipmiant, l'administration de

faibles doses d'aspirine (75 mg 300 mg) est recommande chez le
diabtique en prvention secondaire ou risque quivalent.
Contrle du poids

objectifs : IMC < 25 kg/m2, tour de taille < 94 cm chez l'homme et <
80 cm chez la femme. Sevrage tabagique
Prise en charge du pied risque
0
Tout diabtique doit bnficier d'un examen annuel des pieds, permettant
l'valuation du risque. Cette valuation repose sur :
0
la notion d'antcdent d'ulcration chronique du pied ou d'amputation des
membres infrieurs ;

la recherche d'une neuropathie priphrique, au moyen du

monofilament ;

l'identification d'une artriopathie, par la palpation des pouls

priphriques et la dtermination de l'index de pression systolique (IPS) ;
la mise en vidence de dformations des pieds, l'inspection.
1254
BOOK DES ECN
Adnome hypophysaore
Julie Rigabert
Pas de recommandations ni de consensus sur la prise en charge globale des
adnomes hypophysaires. L'hyperprolactinmie (en 2005) et la prise en
charge de l'acromgalie (en 2009) ont fait l'objet de recommandations par la
Socit franaise d'endocrinologie ; ALD non systmatique mais souvent
accepte (ALD n 31).
I. Gnralits
Les adnomes hypophysaires sont bnins.
90 % des tumeurs de la rgion hypophysaire sont des adnomes
hypophysaires mais d'autres lsions existent (= diagnostic diffrentiel) :

craniopharyngiome, mningiome, kyste, mtastase, sarcodose, histiocytose,

etc.
Exceptionnellement, ils s'intgrent dans le cadre d'une noplasie
endocrinienne multiple (NEM) de type 1 qui associe :
- hyperparathyrodie primaire ;
- tumeur neuroendocrine pancratique ;
- adnome hypophysaire.
II. Clinique
- Modalits de dcouverte d'un adnome hypophysaire (souvent
intriques) :
dcouverte fortuite sur une imagerie crbrale ;
syndrome tumoral ;
signes d'hyperscrtion hypophysaire ;
signes d'insuffisance anthypophysaire.
II. 1. Le syndrome tumoral
- Cphales ;
- troubles visuels ;
anomalies du champ visuel au doigt en rapport avec la compression
du chiasma optique (qui est juste au-dessus de l'hypophyse) ;
baisse de l'acuit visuelle (unie ou bilatrale) par compression des
nerfs optiques ;
ophtalmoplgie avec diplopie, en rapport avec l'envahissement des
sinus caverneux qui se situent de chaque ct de l'hypophyse et contiennent
les nerfs III, IV et V (+ le V, exceptionnellement atteint).
11.2. Les syndromes d'hyperscrtion et les signes d'insuffisance
hypophysaire
Passer en revue les 5 axes anthypophysaires : la recherche d'une
hyperscrtion, puis la recherche d'une insuffisance anthypophysaire.
Pas de diabte insipide central : la posthypophyse est pargne dans les
adnomes (un diabte insipide central peut par contre apparatre en
postopratoire en cas de lsion de la tige pituitaire).
Les 3 grands syndromes d'hyperscrtion connatre sont :
l'hyperprolactinmie (de loin le plus frquent), la maladie de Cushing et
l'acromgalie.
1
BOOK DES ECN
1235
Axes
Hyperscrtion
Insuffisance
Lactotrope L'hyperprolactinmie (adnome prolactine ou Pas de symptme
hyperprolactinmie de dconnexion)
- Amnorrhe/spaniomnorrhe et
galactorrhe : chez la femme
- Impuissance, troubles de la libido,
gyncomastie : chez l'homme

Corticotrop La maladie de Cushing (adnome corticotrope) Asthnie, pleur,

e
- Prise de poids avec rpartition
dpilation,
faciotronculaire des graisses (bosse de bison,
hypotension, perte de
etc.)
poids, hypoglycmie,
- Signes d'hypercatabolisme : fragilit cutane hyponatrmie
et capillaire (rythrose des pommettes,
hmatomes, vergetures), amyotrophie,
ostoporose
- Hyperandrognie avec hirsutisme,
amnorrhe. Rare mlanodermie
- Pathologies en rapport : HTA, diabte,
troubles psychiatriques
Somatotrop L'acromgalie (adnome somatotrope)
Retard de croissance
e
- Syndrome dysmorphique : augmentation de chez l'enfant. Pas de
la pointure, paississement des mains, des
symptomatologie chez
traits du visage, prognathisme
l'adulte
-Sueurs, arthalgies, cphales
- Pathologies en rapport : HTA, diabte,
syndrome des apnes du sommeil, canal
carpien, polypes et cancer colorectal
Gonadotrop En rgle gnrale non symptomatique
Chez l'homme :
e
troubles de l'rection
Chez la femme :
saniomnorrhe ou
amnorrhe
Pour les 2 : dpilation,
troubles de la libido,
ostoporose
Thyrotrope Adnome thyrotrope avec un tableau clinique Asthnie. Prise de
d'hyperthyrodie (rare +++)
poids
Les points importants du consensus de la Socit franaise d'endocrinologie
de 2005 sur l'hyperprolactinmie :
c'est une pathologie frquente. Cliniquement : amnorrhe ou
spaniomnorrhe et galactorrhe ;
avant tout : liminer une grossesse, liminer une cause mdicamenteuse
(neuroleptiques, antimtiques ++ => arrter le mdicament si possible et
contrler la prolactinmie) ;
puis liminer : une insuffisance rnale, une insuffisance hpatique, une
hypothyrodie, ventuellement un syndrome des ovaires polykystiques =>
cratininmie, transaminases, TSH-Us ;
si tout est normal => IRM hypophysaire la recherche d'un micro- ou
d'un macroprolactinome mais aussi de toute autre lsion qui, si elle est
volumineuse, peut entraner une hyperprolactinmie {toujours modre) de
dconnexion par compression de la tige pituitaire ;

le traitement dpend de la cause : arrt du mdicament, correction d'une

hypothyrodie ;
sauf exceptions, le traitement de premire intention des micro- et des
macroadnomes prolactine est mdical par les agonistes dopaminergiques.
1256
BOOK DES ECN
III. Les examens complmentaires
III. 1. Imagerie
On distingue les microadnomes de moins de 10 mm, des macroadnomes
de plus de 10 mm.
L'IRM en squences T1 et T2, sans puis avec injection de gadolinium est
l'examen de rfrence Elle confirme le diagnostic et permet souvent
d'liminer les diagnostics diffrentiels (craniopharyngiome, mningiome,
kyste...). Elle permet de raliser un bilan d'extension local (compression du
chiasma, envahissement des sinus caverneux...). Le scanner centr sur
l'hypophyse est beaucoup moins performant.
111.2.
Bilan ophtalmologique
Indispensable en cas de macroadnome pour rechercher un retentissement
visuel :
- acuit visuelle ;
- fond d'il ;
- champ visuel de Goldmann : classiquement, pour des raisons anatomiques,
la compression du chiasme optique entrane une atteinte temporale
bilatrale (quadranopsie ou hmianopsie bitemporale) ;
- test de Lancaster uniquement en cas de diplopie.
111.3.
Bilan hormonal
Il sera orient par la clinique et au mieux ralis dans un centre spcialis,
car son interprtation est souvent difficile. On recherche une hyperscrtion
hormonale ou une insuffisance de scrtion. Les 5 axes sont passs en
revue.
Axes
Hyperscrtion
Insuffisance
Lactotrope Adnome prolactine ou
hyperprolactinmie de dconnexion
Dosage de la prolactinmie

Dosage de la prolactinmie

Corticotrop La maladie de Cushing (adnome

Cortisolmie et ACTH 8
e
corticotrope)
heures (bas) Test au
Affirmer l'hypercorticisme :
synacthne (pas de rponse)
- cortisolurie des 24 heures augmente Cf. encart ci-joint
;
- freinage minute ou standard : ngatif
= ne freine pas ;
- cycle nycthmral du cortisol
plasmatique aboli.
Doser l'ACTH qui est inapproprie, c'est-

-dire normale ou augmente =

hypercorticisme ACTH- dpendant
Le principal diagnostic diffrentiel est la
scrtion paranoplasique d'ACTH qui
est rare

Somatotrop L'acromgalie (adnome somatotrope) IGF1 et tests dynamiques en

e
- IGF1 augmente, GH non freinable lors milieu spcialis
d'une hyperglycmie provoque orale
(hypoglycmie insulinique sur
la GH par exemple)
Gonadotrop En gnral pas de traduction sur le plan LH, FSH et testostrone chez
e
biologique en dehors d'une lvation de l'homme ou estradiol chez la
la sous-unit alpha (commune la LH et femme. En cas d'insuffisance,
la FSH)
la testostrone ou l'estradiol
sont bas, la FSH et la LH sont
inappropries, c'est--dire
normales ou basses
1
BOOK DES ECN
1257
2.220
Axes
Hyperscrtion
Insuffisance
Thyrotrope L'hyperthyrodie est donc centrale : la
T4I (+++) et TSH. En cas
T4I est leve et la TSH inapproprie,
d'insuffisance thyrotrope, le
c'est--dire normale ou augmente
T4I est basse et la TSH
(alors qu'elle est effondre en cas
inapproprie, c'est--dire
d'hyperthyrodie priphrique)
normale ou basse
Zoom sur l'insuffisance corticotrope (ou insuffisance surrnalienne haute) :
Item 255
La cortisolmie 8 heures est basse, la rponse au synacthne est
insuffisante (lorsque la suspicion clinique est forte et le bilan initial normal, il
faut alors complter l'exploration par une hypoglycmie insulinique en milieu
spcialis).
L'ACTH est inapproprie : normale ou basse (contrairement l'insuffisance
surrnalienne priphrique o l'ACTH est augmente).
Il n'y a pas de mlanodermie mais plutt une pleur cutane.
La scrtion d'aldostrone est prserve expliquant un tableau
habituellement moins svre. Il existe une hyponatrmie (de dilution), mais
pas d'hyperkalimie.
Le traitement ne fait appel qu' l'hydrocortisone (introduit toujours en
urgence si suspicion clinique, avant mme la rception du bilan hormonal :

en intraveineux si signes cliniques de dcompensation, sinon par voie orale).

Pas de minralocorticodes.
Conseils d'augmentation des doses en cas de stress, port de carte, ampoule
pour injection au domicile : identiques l'insuffisance surrnalienne
priphrique.
1258
BOOK DES ECN
2.242
ymochromatos.
Julie Rigabert
Recommandations HAS. Juillet 2005. Prise en charge de l'hmochromatose
lie au gne HFE (type 1). ALDn 17.
I. Gnralits
- Elle est lie une absorption excessive du fer alimentaire ;
- >95 % des patients = hmochromatose de type 1, lie une mutation du
gne HFE ;
- transmission autosomique rcessive.
II. Clinique
- Symptmes tardifs : aprs 40 ans ;
- pntrance faible = > de nombreux patients muts n'ont aucun
symptme.
Les signes les plus frquents : l'asthnie (75 % des patients), les arthralgies,
la cytolyse hpatique (ALAT + + ). L'atteinte hpatique :
- hpatomgalie, cytolyse prdominant sur les ALAT ;
- formes volues : cirrhose hpatique ;
- l'association d'autres hpatopathies aggrave le pronostic (hpatite virale
chronique, alcool). L'atteinte ostoarticulaire :
- trs diverse (une ou plusieurs articulations, horaire mcanique ou
inflammatoire, type de simples arthralgies ou trs invalidantes) ;
- classique = poigne de main douloureuse > (atteinte des 2es et 3es
mtacarpophalangiennes) ;
- aspect radiologique variable avec parfois un aspect de chondrocalcinose ;
- ostoporose frquente.
L'atteinte cardiaque :
- insuffisance cardiaque avec une cardiomyopathie hypertrophique, parfois
secondairement dilat ;
- troubles du rythme.
L'atteinte endocrinienne :
- le diabte (insulinorequrant ou non) ;
- un hypogonadisme hypogonadotrope (troubles de la libido et de l'rection
chez l'homme, trouble de la libido et spanio ou amnorrhe chez la femme).
Les autres axes hypophysaires ne sont pas touchs.
L'atteinte cutane : mlanodermie
III. Diagnostic
voqu devant :
les manifestations cliniques sus-dcrites ;

des manifestations biologiques comme l'lvation modre des

transaminases (prdominant sur les ALAT) ou l'hyperferritinmie et bien sr
devant l'augmentation du coefficient de saturation de la transferrine.
Diagnostic positif :
Dosage du coefficient de saturation de la transferrine + + + . Au-del de 45
% : gnotypage de HFE.
La mutation homozygote C282Y du gne HFE est la plus souvent retrouve.
BOOK DES ECN
1259
2.242
i
V
Les autres causes d'lvation du coefficient de saturation de la transferrine
sont rares :
- insuffisances hpatocellulaire, cytolyse majeure (hpatite C) ;
- dysrythroposes, anmies hmolytiques, thalassmie majeure avec
multitransfusions ;
- supplmentations martiales excessives.
La ferritinmie renseigne sur l'importance de la surcharge : ce n'est pas un
bon marqueur diagnostic :
- mauvaise sensibilit : elle peut tre normale et n'limine donc pas le
diagnostic ;
- mauvaise spcificit : elle peut tre augmente dans de nombreuses
autres pathologies (hpatite B, C, hpatite alcoolique et statose hpatique,
syndrome inflammatoire, insuffisance hpatocellulaire, etc).
La biopsie hpatique est rarement utile au diagnostic.
Enqute familiale :
- propose chez tous les apparents au 1er degr de plus de 18 ans ;
- gnotypage + coefficient de saturation de la transferrine + ferritinmie.
IV. Attitude thrapeutique
Cinq stades de svrit croissante ont t dfinis par la HAS. Ils indiquent
l'attitude thrapeutique :
Coefficient
Ferritinmie (normale <
300 pg/l chez
de saturation de l'homme et < 200 pg/l Clinique
Symptmes
la transferrine
chez la femme)
Stade 0 < 45 %

Normale

Stade 1 > 45 %

Normale

Stade 2 > 45 %

Augmente

Asymptomatiq
ue
Asymptomatiq
ue
Asymptomatiq
ue

Stade 3 > 45 %

Augmente

Morbidit
Asthnie,
affectant la
impuissance,
qualit de vie diabte non
insulinorequrant,
arthralgies,
mlanodermie,
hpatopathie
dbutante
Stade 4 > 45 %
Augmente
Morbidit
Cirrhose,
engageant le carcinome
pronostic vital hpatocellulaire,
diabte
insulinorequrant,
insuffisance
cardiaque
- stades 0 et 1 : surveillance biologique simple, sans traitement ;
tous les 3 ans au stade 0,
tous les ans au stade 1,
pas de recherche des complications ;
1260
BOOK DES ECN
2.242
- partir du stade 2 :
saignes itratives : hebdomadaires (= phase d'attaque), puis
espacement progressif (= phase d'entretien), = > l'objectif : ferritinmie
infrieure 50 /xg/1,
limiter les apports en fer : mdicaments contenant du fer ou vitamine
C (qui favorise l'absorption du fer),
arrt de l'alcool,
traitement des ventuelles complications non corriges par les
saignes.
Les complications de Fhmochromatose sont recherches partir du stade 2.
- Examen clinique complet ;
- transaminases, chographie hpatique ;
- chographie cardiaque ;
- glycmie jeun. En ce qui concerne le suivi du diabte, ne pas se fier
PHbAlc, faussement abaisse par les saignes mais aux glycmies capillaires
;
- dosage de testostrone chez l'homme. Recherche de troubles des rgles
chez la femme ;
- ostodensitomtrie. Radiographies osseuses en fonction de la clinique.
BOOK DES ECN
1261
1.9.129bis
Zoom sur le syndrome mtabolique.
Il est dfini comme l'association de 3 au moins de ces 5 facteurs :
Triglycridmie jeun > 1,5g/l

HDLc < 0,4g/l

Glycmie jeun > 1g/l
TA systolique > 130 mmHg ou TA diastolique > 85 mmHg
Tour de taille > 102 cm chez l'homme, > 88 cm chez la femme
IV. Recommandations pour la prise en charge : la cible thrapeutique
Cible n 1 : contrle du LDL cholestrol = > fixer l'objectif thrapeutique
= > 3 catgories de patients haut risque : objectif LDLc infrieur 1 g/1.
- Patient en prvention secondaire (coronaropathie, aitriopathie oblitrante
des membres infrieurs, AVC ischmique) ;
- patient diabtique :
o avec protinurie > 300 mg/24 h ou clairance de la cratinine < 60 ml/min,
o ou au moins deux des facteurs de risques du tableau 1 en y ajoutant la
microalbuminurie (> 30 mg/24 h) ;
- patient ayant un risque > 20 % de faire un vnement coronarien dans les
10 ans (calcul partir d'une quation de risque type Framingham).
= > Pour tous les autres patients : on compte les facteurs de risque du
tableau 1.
L'objectif est alors fix comme suit :
- aucun facteur de risque
= > LDLc < 2,2 g/1 ;
- 1 facteur de risque
= > LDLc < 1,9 g/1 ;
- 2 facteurs de risque = > LDLc < 1,6 g/1 ;
Tableau 1 : Facteurs de risque cardiovasculaire devant tre pris en compte
pour le choix de l'objectif thrapeutique selon les valeurs de LDL-cholestrol
ge - homme de 50 ans ou plus, femme de 60 ans ou plus.
Antcdents familiaux de maladie coronaire prcoce
Infarctus du myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le pre ou chez un
parent du 1er degr de sexe masculin. Infarctus du myocarde ou mort subite
avant 65 ans chez la mre ou chez un parent du 1er degr de sexe fminin.
Tabagisme actuel ou arrt depuis moins de 3 ans Hypertension artrielle
traite ou non
Diabte de type 2 trait ou non (se reporter aux recommandations
spcifiques pour dfinir parmi les diabtiques, les patients dit haut risque
pour lesquels le LDL doit tre < 1 g/1). HDL-cholestrol < 0,40 g/1 (1,0
mmol/l). Facteur protecteur
HDL-cholestrol > 0,60 g/l (1,5 mmol/l) : soustraire alors un risque .
Cibles secondaires :
- normalisation des triglycrides ;
- augmenter le HDL si infrieur 0,4 g/1 mais difficile.
V. Le traitement
Pour atteindre les objectifs fixs il faut d'abord :
- traiter la cause si la dyslipidmie est secondaire (ex. : arrt d'un
mdicament, substitution de l'hypothyrodie, quilibration d'un
diabte...) ;
- mettre en place des rgles hyginodittiques dont l'efficacit doit tre
value 3 mois.
1264

BOOK DES ECN

1.9.129bis
Les principes de base des mesures hyginodittiques :
- pour l'hypercholestrolmie :
o diminuer les graisses satures : beurre, fromage, biscuits et autres
ptisseries, o prfrer les graisses mono- ou polyinsatures : les graisses
vgtales, les viandes maigres, le poisson, o limiter les apports de
cholestrol alimentaire : uf, charcuterie, o augmenter sa consommation de
fibres : fruits, lgumes, crales ;
- pour l'hypertriglycridmie :
o arrter la consommation d'alcool, o diminuer les sucres (sodas, fruits,
ptisseries), o corriger la surcharge pondrale,
o dans le cas trs particulier (et rare) des dyslipoprotinemie avec lvation
des chylomicrons (type I et type V), le rgime doit tre pauvre en graisses
(etpauvre en sucre pour le type V !).
Pour tous : activit physique (au minimum 30 minutes par jour d'activit
d'intensit modre = marche d'un bon pas). Les principes de base du
traitement mdicamenteux des dyslipidmies
Traitement mdicamenteux si la cible thrapeutique n'est pas atteinte par
les rgles hyginodittiques (valuation 3 mois) :
Le traitement par statine en premire intention, car les statines ont fait leur
preuve en terme de rduction du risque cardiovasculaire.
La place des fibrates est limite :
- aux cas d'intolrance aux statines,
- aux cas d'hypertriglycridmie svre (> 4 g/1) et isole,
- en association aprs avis spcialis.
Surveillance de l'efficacit et de la tolrance 1 3 mois aprs le dbut du
traitement :
- transaminases et bilan lipidique en systmatique ;
- CPK uniquement :
o en cas de symptomatologie vocatrice (myalgies, crampes),
o en cas de contexte favorisant la mauvaise tolrance (sujet g,
insuffisance rnale...).
En cas d'chec, on est parfois amen ajouter d'autres traitements
hypolipmiants, en association : rsines, inhibiteur de l'absorption intestinale
du cholestrol, acide nicotinique.
Ne jamais oublier, pour tous les patients dvslipidmiques et quelle que soit la
cible fixe : les mesures hyginodittiques ;
la prise en charge des autres facteurs de risque cardiovasculaire.
BOOK DES ECN
1265
1.7.110
Besoins Biytritioonels et apports
alimer
itaires c
3e l'adulte.
valuation

de

l'tat nutritionnel.

Dnutritioi

Judith Aron-Wisnewsky
Apports nutritionnels conseills (ANC) = couvrent les besoins de 97,5 % des
membres d'une population tudie (besoins nutritionnels + 2 carts types).
Besoin nergtique = moyenne des besoins d'un certain nombre de sujets =
besoin net. But
- Maintenir un bon tat de nutrition (limiter les carences, les dsquilibres
ou les surcharges) ;
- amliorer la dure et la qualit de vie ;
- prvenir ou retarder certaines pathologies chroniques.
Dpendant des circonstances physiologiques de l'individu, les besoins
augmentent dans les cas suivants : croissance, snescence, grossesse,
lactation, sportif, maladie, agression, stress.
Besoin net = dpense nergtique (DE 24 h) = 30 35 kcal/kg/j chez l'adulte
en bonne sant = mtabolisme de base
(DER) 4- dpense lie l'activit physique.
DER = 20 kcal/kg/j (DER fortement corrle la masse maigre).
Dpense nergtique des 24 h = DER x NAP (niveau d'activit physique).
Majorit de la population : activit moyenne (NAP = 1,6).
DE 24 h femmes 2 000 kcal/j, DE 24 h hommes 2 500 kcal/j.
Activit faible (NAP = 1,4).
Activit forte (NAP = 1,8) chez l'homme.
Activit leve (NAP = 1,9 F et 2 H) chez la femme.
Besoins
Pouvoir
Pourcentage de Particularits
la ration
calorique
calorique
Hydriques

25 35 ml/kg/j

Seule boisson indispensable

Protines

4 kcal/g

10 12 %

Lipides

9 kcal/g

30 35 %

Glucides
Fibres

4 kcal/g

50 55 %
25 30 g/j

0,8 kg/kg/j de poids

Couvrir les besoins en acides
amins essentiels
Limiter les apports lipidiques et,
en particulier,
en acides gras saturs.
Recommandations
1/4 AG saturs
1/2 AG mono-insaturs
1/4 AG polyinsaturs
Privilgier les glucides complexes
Fonctionnement digestif

AG (acides gras).
1266
BOOK DES ECN

1.7.110
Une alimentation quilibre et donc diversifie apporte suffisamment de
micronutriments si les apports nergtiques sont > 1 500 kcal/j.
valuation de l'tat niutritionnel
L'tat nutritionnel est le rsultat de l'adquation entre les apports et les
besoins en protines et/ou en nergie.
I. Dmarche globale
Interrogatoire
- valuer les apports :
o par une des mthodes suivantes (carnet alimentaire, rappel des 24 heures,
questionnaire de frquence de
consommation, histoire alimentaire), o modification nombre, quantit ou
qualit des repas ingrs, o grilles d'valuation (dpiste les risques de
malnutrition, degr de dnutrition) ;
- activit physique quotidienne ;
- valuer le niveau socio-conomique ;
- polymdication, tat dentaire ;
- perte d'autonomie, dpression svre ;
- rechercher une affection somatique responsable ou aggravant un tat de
dnutrition :
o cancer, fivre, infection, pathologie digestive, traumatisme...
Clinique
Critres anthropomtriques.
Poids, taille, index de masse corporelle = IMC ( = poids [kg]/taille 2 [m]) hors
dmes, tour de taille/tour de hanche.
IMC
tat nutritionnel
< 10

Dnutrition de grade V

10 12,9
13 15,9

Dnutrition de grade IV
Dnutrition de grade III

16 16,9
17 18,4

Dnutrition de grade II
Dnutrition de grade I

18.5 24,9

Normal

25 29,9

Surpoids

30 34,9
35 39,9
>40

Obsit de grade I
Obsit de grade II
Obsit de grade III

- Circonfrence musculaire + palpation musculaire + force musculaire ;

- pli cutan (value la masse grasse) ;
- variation pondrale :
o si perte de poids,
o quantifier et exprimer le pourcentage du poids initial, o rapidit (2 % en 1
semaine = 5 % en 1 mois = 10 % en 6 mois) ;

BOOK DES ECN

1267
1.7.110
- rechercher des signes fonctionnels de carences ;
- diminution des capacits de mmorisation et de concentration, asthnie ;
- amnorrhe (femme) ;
- dnutrition protique :
o anomalie des tguments : anomalies des phanres, chute de cheveux,
anomalies des muqueuses, peau terne,
globe saillant, troubles vasomoteurs des extrmits, fatigabilit, o dmes.
Estimation de la dpense nergtique
valuation biologique
La baisse ventuelle des protines plasmatiques doit tre interprte en
fonction de la CRP.
- Albumine (1/2 vie = 20 jours) :
o faible sensibilit,
o bon marqueur de dnutrition ancienne ou svre (svre : si < 30 g/l)
[norme entre 38 et 45 g/l] ;
- transferrine : (1/2 vie = 8 jours) :
o marqueur sensible de dnutrition (N entre 2 et 3,5 g/l) ;
- pralbumine (1/2 vie = 2 jours) :
o trs sensible aux carences protiques ;
- retinol binding protein (1/2 vie = 12 heures) :
o trs sensible aux carences protiques. Ces deux dernires protines
sont lies entre elles et circulent de faon quimolaire.
- Cratinine urinaire des 24 heures (reflet de la masse musculaire de
l'organisme) :
o l'excrtion de 1 g/24 h correspond une masse musculaire de 20 kg ;
- index multivaris : Nutridonal Risk Index = NRI = 1,519 x albuminmie
(g/l) + 0,417 x (poids actuel/poids usuel) x 100.
NRI suprieur 97,5 % (tat nutritionnel normal).
NRI compris entre 83,5 % et 97,5 % (dnutrition modre).
NRI infrieur 83,5 % (dnutrition svre).
Dnutrition
L'altration de l'tat nutritionnel est rsultat d'une inadquation entre les
apports et les besoins en protines et/ou en nergie.
Dfinition : tat de dficit en protine, en nergie ou en n'importe quel
macro- ou micronutriment spcifique :
- Dnutrition nergtique ( = marasme) quand la balance nergtique est
ngative ;
- dnutrition protique (kwashiorkor) quand le bilan azot se ngative
(amaigrissement moins important pouvant tre masqu par les dmes).
Clinique
- Diminution des capacits de mmorisation et de concentration, asthnie ;
- amnorrhe (femme) ;

- dnutrition protique (anomalies des phanres, chute de cheveux,

anomalies des muqueuses, peau terne, globe saillant, troubles vasomoteurs
des extrmits, fatigabilit, dmes).
Critres de gravit
- Perte de poids > 10 % ;
- albuminmie < 30 g/l ;
- lymphocytes < 1 200/m3.
1268
BOOK DES ECN
1.7.110
Consquences
>
> z1 la morbidit (si > 10 %) ;
>
> facteur pronostique indpendant aggravant les affections
mdicochirurgicales :
dmes (hypoalbuminmie = diminution de la pression oncotique),
diminution de la synthse des protines,
infection (diminution des dfenses immunitaires),
retard la cicatrisation,
atteinte neurologique priphrique, amyotrophie,
hpatomgalie et statose.
Prise en charge et traitement
- Adapt au cas par cas et la pathologie ;
- augmentation des apports caloriques et azots ;
- diminution de la depense energetique (repos au lit) ;
- collation, aliments palatables ;
- supplments dittiques liquides ou semi-liquides en complments des
ingesta ;
- renutrition orale prioritaire ;
- polyvitamines.
Si nutrition artificielle envisage Sur les critres suivants :
- niveau trop faible des ingesta ;
- tat nutritionnel proccupant ;
- pertes digestives ;
- situation d'hypermtabolisme.
>
> > Prfrence de la voie entrale.
>
> > Voie parentrale rserve aux checs de la voie entrale. Apports
progressifs et atteindre 30 kcal/kg/j en 1 semaine.
BOOK DES ECN
1269
| floUM^S |
Prescription d'un rgime dittique
Judith Aron-Wisnewsky
i. Dmarche globale
1/valuer les habitudes et le contexte alimentaire
> > Interrogatoire simple ou utilisation du carnet alimentaire (reporter les
diffrentes prises alimentaires avec quantit, horaire, sur une priode de

temps donne, ex. : 1 semaine), ou complt par l'histoire alimentaire

(interrogatoire dtaill de l'alimentation, le plus souvent ralis par la
ditticienne). Comparer une valuation simple des dpenses
nergtiques+ ++.
But
valuer le profil alimentaire (type d'aliments, quantits
approximatives, rythme des prises alimentaires, densits caloriques,
habitudes familiales et culturelles pour la cuisine et les repas, sources
d'approvisionnement) ;
rechercher des prises alimentaires extraprandiales, identifier
d'ventuels troubles du comportement alimentaires (grignotages,
compulsions, voire boulimie) ;
valuer la motivation aux modifications du comportement ;
valuer le niveau habituel d'activit physique (professionnelle, loisirs,
sport), le niveau de sdentarit (temps assis ou temps d'cran), les obstacles
l'activit physique.
2/tablir un programme alimentaire
Pas de prescription dittique standard, conseils pragmatiques,
individualiss ;
fixer objectifs prcis ;
adapt au patient (ge, pathologies prexistantes, habitudes,
culture, motivation au changement). quilibre alimentaire :
rythme des prises alimentaires : selon habitudes et tolrance
individuelle : trois repas ou repas fractionns pour viter les prises
extraprandiales anarchiques. viter les priodes de jene trop long ;
diversification : consommation quotidienne d'aliments de chacune
des grandes catgories d'aliments (cf. Tableau) ;
ajuster frquence de consommation de certains aliments (cf.
Tableaux).
3/Suivi
Soutenir les efforts ;
rajuster les erreurs (rappel ds 24 heures : recueil prcis de tout ce
qui a t ingr la veille),
adapter en fonction de l'volution de la situation mdicale,
nutritionnelle et gnrale.
1270
BOOK DES ECN
J
1.11.179
II. Les neuf repres essentiels du Programme national nutrition sant (PNNS)
Fruits et lgumes
chaque repas, au moins 5 par jour
Pains, crales, pommes de terre et
lgumes secs (fculents)
Lait et produits laitiers

chaque repas
3 par jour, privilgier les fromages les
plus riches en calcium, les moins gras

et les moins sals

Viande, pche, ufs (protines)

1 2 fois par jour

Matires grasses ajoutes

Limiter la consommation

Produits sucrs

Limiter la consommation

Boissons

De l'eau volont, au cours et en

dehors des repas Limiter les boissons
sucres, l'alcool
Limiter la consommation (ne pas
resaler)
quivalent de 1/2 heure de marche
rapide/jour intgrer dans la vie
quotidienne

Sel
Activit physique
http ://www.mangerbouger.fr/
BOOK DES ECN
1271
1.11.179
BOB. Spcificits selon Jes pathologies
\ den
\ apports
sit
lipidi- AP \
calori- ques
i\la+
que
Obsit

\ des sucres

Lutte

index
glycmique
lev

contre la \
dnutrition

Diabte de + =
+
type 2
lutte
contre
le
surpoids
Hypertrigl + =
ylutte
cridmie contre
le
surpoids
Hypercho+
lestrolmie

+ accru
chirurgie
de l'obsit

eau

\
OH
+

protine

HTA

Insuffisanc
e
cardiaque
Insuffisanc
e
respiratoir
e
chronique
Syndrome
nphrotiqu
e
Insuffisanc
e rnale
Reflux

Hpatopathie
alcoolique

+=
lutte
contre
le
surpoids

+
+

+
+

+
+

+=
+
lutte
contre
le
surpoids

+
+

+
arrt
total

AP : activit physique ; Na+ : apports sods, OH : alcool.

1272
BOOK DES ECN
Amaigrissement
Judith Aron-Wisnewsky
Tmoin d'un dsquilibre entre les apports et les dpenses nergtiques,
l'amaigrissement peut tre la consquence :
- d'une affection volutive ou ;
- de troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale). La maigreur
peut tre un tat constitutionnel stable.
I. Dmarche diagnostique
- Anamnse (cintique de perte de poids, ATCD familiaux) ;
- valuation des modifications du comportement alimentaire (ingesta,
apptit, anorexie) ;
- examen clinique (poids, taille, IMC, pourcentage de perte de poids, signes
associs) ;
- examens complmentaires cibls.

La dmarche est base sur l'existence ou non d'une perte de poids et sur le
niveau des apports alimentaires : Schma adapt partir du polycopi de
nutrition du Collge des enseignants de nutrition.

BOOK DES ECN

1273
3.295
10. tiologies
Causes

Clinique

Diagnostic

Affections noplasiques
Malabsorption digestive
Insuffisance pancratique Selles abondantes, pteuses
ou hpatobiliaire, maladie ou diarrhiques, signe
cliaque, Crohn,
inconstant
entropathie exsudative,
rsection ou court-circuit
digestif, pullulation
microbienne, parasitose...
Syndrome infectieux
Tuberculose

FOGD statorrhe, test

au D-xylose
Dpistage d'une
malabsorption
(albuminmie,
pralbuminmie,
ferritine, vitamine B12,
folate, TP)

Altration progressive de l'tat Intradermoraction

gnral, adnopathies,
positive Rx thorax

syndrome inflammatoire
Infection par le VIH

Sans infection opportuniste,

anorexie

Srologies VIH 1 et 2

Endocrinopathie
Hyperthyrodie
Diabte dcompens

Thermophobie, palpitations,
TSH\ T4L s
tremblements, diarrhe
Syndrome polyuropolydipsique Glycmie /*, glycosurie

Hyperparathyrodie

Anorexie, asthnie,
somnolence,
polyuropolydypsie
Insuffisance surrnalienne Amyotrophie, asthnie,
hypotension, troubles
digestifs, mlanodermie (si
priphrique)
Insuffisance
Fonction de l'axe atteint
anthypophysaire
Alcoolisme
Amaigrissement expliqu par
l'anorexie et les carences
nutritionnelles
Maladies systmiques

Hypercalcmie

Sarcodose, lupus,
Horton...
Dfaillance d'organes
vitaux
Insuffisance cardiaque,
Perte de poids parfois
insuffisance respiratoire ou masque par les dmes
rnale
Maladies neurologiques

NFS, VS

Parkinson, accident
vasculaire crbral,
dmence, SLA

Cortisol effondr

Fonction de l'axe atteint

Rechercher une noplasie
induite par l'alcool
chographie abdominale

Cratinine, ionogramme

Dpression, fausses routes,

dysphagie, troubles de la
motricit gastrique et
intestinale

Anomalies de la cavit
buccale
dentation, prothse
Examen systmatique de la
inadapte Candidose
cavit buccale et de la langue
buccale
Les tiologies en grise reprsentent des situations d'hypercatabolisme.
1274
BOOK DES ECN
3.295

Causes

Clinique

latrogne
Mdicaments Tabagisme,
cafinisme

Sujets gs+++, anorexie

Diagnostic

Causes psychologiques
Anorexie mentale Sujet
jeune++

Dpression

Amaigrissement, amnorrhe Kalimie basse, basse T3I

Perturbation de l'image
Hypogonadisme
corporelle, absence de
hypogonadotrope
fatigue, maintien de l'activit
physique, souvent dni de la
maigreur
Anorexie, amaigrissement
Repli sur soi, tristesse

Les tiologies en grise reprsentent des situations d'hypercatabolisme.

III. Traitements
- Traitement de la cause spcifique quand tiologie retrouve ;
- des ingesta (alimentation diversifie, tenir compte des prfrences, * la
palatabilit des plats, convivialit, accompagnement social) ;
- complments nutritionnels protinonergtiques ou mise en place d'une
nutrition assiste discuter cas par cas ;
- ventuellement, prise en charge psychiatrique ou en thrapie
comportementale, en fonction des situations.
BOOK DES ECN
1275
.267
Obsit de l'adulte
Makoto fViyara
HAS-prise en charge chirurgicale de l'obsit (janvier 2009) : http://www.hassante.fr/portail/jcms/c_765529/obe- site-prise-en-charge-chirurgicale-chez-ladulte
I. Indice de masse corporelle : poids (kg)/taille2 (cm)

<18,5 kg/m2 : maigreur ;

18,5-24,9 kg/m2 : poids normal ;

25-29,9 kg/m2 : surpoids ;

30-34,5 kg/m2 : obsit ;

0
35-39,9 kg/m2 : obsit svre ;

>40 kg/m2 : obsit morbide.

II. Syndrome mtabolique

Obsit androde ;

insulinorsistance ;
intolrance au glucose ou diabte ;
0
hypertension artrielle ;

dyslipidmie hypo HDL-cholestrolmie, hypertriglycridmie.

110. Causes d'obsit secondaire

Hypothyrodie ;
8
hypercorticisme (obsit faciotronculaire, signes d'hypercatabolisme) ;
8
tumeur hypothalamique ou hypophysaire ;
8
gntique.
SV. Complications de l'obsit
8
Cardiovasculaires ;
o hypertension artrielle, o vnements coronariens, o hypertrophie
ventriculaire, o insuffisance cardiaque, o accident vasculaire crbral, o
maladies thromboemboliques,
8
respiratoires ;
o dyspne d'effort, o syndrome restrictif : o syndrome d'apnes du sommeil,
a ronflements nocturnes,
hypersomnolence diurne (quantifiable par le score d'Epworth), 0 apnes
ressenties ou signales par le conjoint, s cphales matinales, Q asthnie au
rveil, 0 troubles de concentration,
1 T7 c
BOOK DES ECN
0
nycturie,
0
troubles de l'rection,
0
bilan cardiorespiratoire, ORL et polysomnographie ; a complications :
HTAP; 0 mort subite ; o hypoventilation alvolaire, o asthme ;

ostoarticulaires ;
o gonarthrose, lombalgies, o hyperuricmie, goutte,

mtaboliques, endocriniennes :

syndrome mtabolique ;
o insulinorsistance, o diabte de type 2,
o hypertriglycridmie, hypo-HDLmie, o dysovulation, syndrome des ovaires
polykystiques, o hypofertilit,
o hypogonadisme chez l'homme ;

digestives ;
o statose hpatique, NASH, o hpatobiliaires,
o hernie hiatale, reflux gastro-sophagien, o lithiases biliaires ; 0
cutanes ;
o mycoses des plis, macrations, o lymphdme, o hypersudation, o
Acanthosis nigricans ;

cancers ;
o femme : endomtre, col utrin, ovaire, sein, o homme : prostate, clon,
rein,

psychosociales ;
risque opratoire ; 0 complications obsttricales.
V. valuation d'un patient obse
Interrogatoire
Histoire pondrale ;
circonstances et causes de prise de poids rechercher ;

o modification du statut hormonal (pubert, grossesse, mnopause), o choc

motionnel (dpression, deuil),
o changement d'environnement familial (mariage, divorce) ou professionnel
(perte d'emploi), o sevrage tabagique, o arrt du sport,
o intervention chirurgicale imposant une immobilisation prolonge,
o mdicaments (antidpresseurs tricycliques, neuroleptiques, lithium,
glucocorticodes, insuline), o exceptionnellement : traumatisme crnien,
chirurgie de la rgion hypothalamohypophysaire, hypothyrodie profonde ;
antcdents familiaux d'obsit, de pathologies cardiomtaboliques
(diabte, dyslipidmies, hypertension
Rnnf ncr
| &M8 |
artrielle) et de cancer ; enqute alimentaire ;
o rythmes alimentaires et recherche les facteurs augmentant la densit
calorique de l'alimentation (kcal/g),
o excs de graisses alimentaires (beurre, fromage, graisses de cuisson,
fritures...), o excs de boissons sucres (sodas) ou alcoolises ; troubles du
comportement ;
o compulsions et grignotage,
o restriction cognitive (tentative de limiter ses apports alimentaires dans
le but de contrler son
poids) est frquente, o boulimie ; enqute d'activit physique ;
o niveau habituel d'activit physique (professionnel, loisirs, sports), o
niveau de sdentarit (temps devant cran, temps assis) ; existence d'une
dpression ou d'un autre trouble psychologique ; 0 structure de la cellule
familiale est importante prciser.
Examen physique
valuation du statut pondral et de la rpartition du tissu adipeux ;
IMC;
tour de taille ;
o avec un mtre ruban mi-distance entre le rebord costal infrieur et
l'pine iliaque antrosuprieure sur la ligne mdioaxillaire,
o corrle avec la quantit de graisse intra-abdominale (graisse
viscrale), associe un risque accru de complications mtaboliques et
cardiovasculaires, o > 80 cm chez la femme, > 94 cm chez l'homme : niveau
1, o > 88 cm chez la femme, > 102 cm chez l'homme : niveau 2, 0 rpartition
de la graisse ;
o sur la partie suprieure du corps, obsit androde, o sur la partie basse du
corps, obsit gynode ;
VI. Examens complmentaires
Examens systmatiques ; o glycmie jeun,
o bilan lipidique (triglycrides, cholestrol total et HDL, calcul du LDL), o
uricmie,
o gamma-GT, transaminases, o NFS,
o ionogramme sanguin, o cratinine, o ECG de repos ;

 en fonction du contexte clinique ; o polygraphie ventilatoire nocturne de

dpistage (recherche d'un syndrome d'apne du sommeil), o preuves
fonctionnelles respiratoires, gazomtrie artrielle, o preuve d'effort ECG ;
1278
BOOK DES ECN J
2.267
VU. Traitement
0
Objectif de poids raisonnable fix aprs valuation clinique dtaille et en
tenant compte de la demande du patient ;
o perte de poids de l'ordre de 5-10 % du poids maximal,
o permet une amlioration significative des complications (au rythme de 2
3 kg/mois), o maintien du poids perdu, stabilisation ou prvention de la
reprise de poids, o amlioration de la qualit de vie ;

prescription individualise ;
o conseils alimentaires,
o activit physique rgulire, limiter la sdentarit, o soutien psychologique ;

traitement des complications ; mdicaments ;

o orlistat (Xenical) : inhibiteur des lipases intestinales,
o sibutramine (Sibutral) : inhibiteur slectif de la recapture de la
srotonine, de la noradrnaline et
de la dopamine : effet anorexigne, o indications sont un IMC > 30 kg/m2,
ou un surpoids (IMC > 28 kg/m2 pour le Xenicalet > 27 kg/ m2 pour le
Sibutral) associ des facteurs de risque cardiovasculaire ; 0 chirurgie
bariatrique ;
o gastroplastie par anneau ajustable (rversible), 0 complications :

vomissements ;
intolrance alimentaire ;

dplacement de l'anneau induisant ;

o dilatation de la poche voire de l'sophage, o by-pass gastrique (non
rversible), 0 Dumping syndrome ;

carences (martiales, vitaminiques) voire dnutrition ;

supplmentation systmatique (fer, vitamines) vie

indispensable ;

indication la chirurgie bariatrique ;

o IMC > 40 kg/m2 ou IMC > 35 kg/m2 avec au moins une comorbidit
susceptible d'tre amliore aprs la chirurgie (HTA, syndrome d'apnes du
sommeil (SAS), diabte de type 2, maladies os- toarticulaires invalidantes,
statohpatite non alcoolique, etc.), o chec d'un traitement mdical,
nutritionnel, dittique et psychothrapeutique bien conduit pendant 6 12
mois (absence de perte de poids suffisante ou absence de maintien de la
perte de poids), o patient bien inform au pralable,
o valuation et prise en charge propratoires pluridisciplinaires pendant
plusieurs mois, o ncessit comprise et accepte par le patient d'un suivi
chirurgical et mdical la vie durant, o risque opratoire acceptable ; c contreindications de la chirurgie bariatrique ; o troubles cognitifs ou mentaux
svres,

o troubles svres et non stabiliss du comportement alimentaire, o

dpendance l'alcool et aux substances psychoactives licites et illicites, o
maladies mettant enjeu le pronostic vital court et moyen terme, o contreindications l'anesthsie gnrale,
o absence de prise en charge mdicale pralable identifie et incapacit
prvisible du patient participer un suivi mdical la vie durant ;
BOOK DES ECN
1279
3.319
OIO. tiologie
o Hyperparathyrodie primaire sur : o adnome,
o hyperplasies touchant plusieurs glandes parathyrodiennes, o
hypercalcmie, o PTH srique diminue, o hypercalciurie,
o phosphatmie la limite infrieure de la normale ou basse, o
augmentation du calcitriol,
o parfois hypercalcmie et concentration de PTH normale. ; o causes :
B
isoles,

prise de lithium,

noplasie endocrinienne multiple,

autonomisation d'une hyperparathyrodie secondaire

(insuffisance rnale).
o lyse osseuse :
o mylome,
o mtastases osseuses d'un cancer solide,
o scrtion de PTH-related pepnde (PTH basse) par tumeur gnralement
maligne ou par une mtas
tase, o hyperthyrodie, o maladie de Paget, o fractures, immobilisations ;
augmentation du calcitriol (1-25 [OH] vit D3) et de l'absorption digestive de
calcium :
o toute granulomatose : sarcodose, tuberculose, infections fongiques
systmiques, maladie de Wege
ner, maladie des griffes du chat, maladie de Crohn..., o intoxication au
calcitriol,
o calcinose tumorale mutation du gne du fibroblast growth factor 23
(FGF23) ou de la glucosidase GALNT3 ;

mutations inactivatrices du rcepteur au calcium ; mutations

activatrices du rcepteur de la PTH ;

autres causes :
o maladie d'Addison, o intoxication par la vitamine A, o hypercalcmie chez
l'insuffisant rnal.
IV. Traitement
Traitements d'urgence
Correction de la dshydratation par voie orale ou intraveineuse ;
o si signe de gravit (modifications ECG, dficit neurologique central),
puration extrarnale.
Traitements en dehors de l'urgence

o Biphosphonates :
o efficacit des biphosphonates au bout de 48 heures de traitement ;
corticodes si granulomatoses ; o cinacalcet :
o freinateur de la scrtion de PTH,
o indication : contrle de l'hyperparathyrodie chez l'insuffisant rnal ; o
traitement de la cause ;
1282
BOOK DES ECN
o hyperparathyrodie chirurgie.
V. SMoplasies endocriniennes multiples
Typel
o Mutation du gne de la mnine ;

parathyrodes :
o hyperplasie des parathyrodes ; o pancras :
o gastrinomes multiples de localisation pancratique et
extrapancratique. Lsion maligne trs frquente, avec mtastases
ganglionnaires et hpatiques, o insulinomes multifocaux : microadnomes,
hyperplasie, tumeurs multiples, o plus rares : vipome, glucagonome,
somatostatinome, tumeur polypeptide pancratique ; o hypophyse :
o adnome PRL, GH et plus rarement non scrtant, ACTH, TSH ;
autres lsions endocriniennes :
o corticosurrnale : multiadnome ou hyperplasie, souvent
asymptomatique, o thyrode : goitre dystrophique, adnome, etc. ; o autres
atteintes plus rares :
o carcinodes et tumeurs anaplasiques bronchique, thymique, gastrique, plus
rarement grle et appendice, o lipomes multiples,
o tumeurs de l'ovaire, testiculaires trs rares.
Type II

Mutation du gne c-RET ;

cancer mdullaire de la thyrode quasi constant ;

phochromocytome ;
hyperparathyrodie ; en plus, dans la forme Ilb :
o dysmorphie marphanode, o neuromes sous-cutans et sous-muqueux.
BOOK DES ECN 1259
Douleurs abdominales et lombaires aigus chez l'adulte
Morgan Rouprt
On parle de douleur lombaire aigu pour une douleur lombaire voluant
depuis moins de sept jours.
I. Examen clinique
- Interrogatoire ;
o smiologie prcise de la douleur,
topographie exacte, irradiations,
a mode de dbut, brutal ou progressif, existence d'un facteur dclenchant,
horaire de la douleur,
0
caractristiques de la douleur : crampe, brlure, coup de poignard...,


intensit (chelle visuelle analogique ou numrique),
consommation d'antalgiques,

facteurs aggravant ou calmant la douleur, s existence d'une

position antalgique ;
o signes fonctionnels associs :

gnraux : altration de l'tat gnral, fivre, agitation,

digestifs : nauses, vomissements, arrt des gaz et des

matires, diarrhe, rectorragies, mlna,

urinaires : brlures mictionnelles, pollakiurie, urgenturie,

hmaturie, dysurie, urines troubles ;
o antcdents personnels mdicochirurgicaux, o traitements en cours, o
tabagisme ;
- examen physique :
o prise des constantes, recherche di'un tat de choc, o palpation des fosses
lombaires, recherche di'un contact lombaire, o percussion des fosses
lombaires la recherche diune douleur provoque, o palpation abdominale
la recherche diune douleur abdominale associe, o en systmatique :
palpation de tous les orifices herniaires, touchers pelviens, o bandelette
urinaire.
il. Examens complmentaires
- Leur prescription doit tre oriente selon les hypothses tiologiques
souleves par h'examen clinique ;
- biologie :
o NFS, plaquettes, o CRP,
o ionogramme sanguin, o cratininmie,
o groupe/rhsus/RAI en cas de saignement ou di'indication chirurgicale, o
hmocultures si fivre > 38,5 C, o ECBU si BU positive,
o de principe, phCG chez la femme en ge de procrer ;
1284
BOOK DES ECN J
1.11.195
- imagerie :
o ASP,
o chographie rnovsicale, abdominale, o TDM abdominale, uro-TDM.
IIS. Principales tiologies
- Pylonphrite aigu ;
- colique nphrtique aigu ;
- tumeur rnale : cancer, kyste (polykystose rnale), angiopyolipome... ;
- syndrome de la jonction pylo-urtrale ;
- fibrose rtropritonale ;
- traumatisme rnal (fracture, contusion) ;
- appendicite aigu rtroccale ;
- anvrysme de liaorte abdominale, douloureux ou fissur ;
- dissection aortique ;
- abcs ou hmatome du psoas ;
- douleurs rachidiennes.

BOOK DES ECN

1285
1.7.93
infections urinaires de l'adulte, leucocyturie
Morgan Rouprt
Recommandations du comit d'infectiologie de l'AFU. Volume 18, supplment
1, pages 1-23 (mars 2008)
Gnralits
pidmiologie :
o touchent le plus souvent les femmes (brivet anatomique de l'urtre),
o femmes : 2 pics d'incidence = dbut de l'activit gnitale et
postmnopausique, o homme : rare et concerne majoritairement > 50 ans
(pathologie prostatique) ; germes :
o digestifs par contamination ascendante partir du prine : Escherichia
coli, Proteussp., I(lebsiella sp., o rarement infections hmatognes :
Staphylococcus sp., Streptococcus sp., o levures ; facteurs favorisants : o
gnraux :
0
grossesse, 0 mnopause, * rapports sexuels, 0 constipation,

diabte, immunodpression, 0 diurse faible ;

o urologiques :
0
lithiase,

rsidu postmictionnel (HBP, stnose de l'urtre, vessie

neurologique, prolapsus...), 0 reflux vsico-urtral,
0
stnose urtrale,

bilharziose,

tumeur de vessie, corps tranger intravsical, 0 polykystose

rnale ;
ECBU:
o ralisation :
0
avant toute antibiothrapie, a plus de 4 heures aprs la dernire miction, 0
aprs toilette prinale (Dakin), o urines du 2e jet,
0
acheminement rapide au laboratoire, 0 examen direct, culture et
antibiogramme ; o interprtation :
0
leucocyturie > 10/mm3 ou 104/ml, 1 ln(ect[on urinaire 0 bactriurie > 105 UFC/ml
isolee. 0
Chez un patient symptomatique sans sonde, l'association d'une bactriurie
103 UFC/ml une leucocyturie > 104/ml est fortement vocatrice d'une
infection.
0
En cas de bactriurie sans leucocyturie, penser une infection dbutante
ou un patient immuno- dprim, ou une souillure en prsence de
plusieurs germes.
1286
BOOK DES ECN
1.7.93
II. Cystite aigu simple
- Infection du bas appareil urinaire avec inflammation de la paroi vsicale,
par voie rtrograde et germes digestifs (.E.coli + +);

- attention : affection ne touchant que les femmes pour des critres

anatomiques (brivet de l'urtre, rle protecteur de la prostate chez
l'homme). Toute infection urinaire basse de l'homme est une prostatite ;
- simple = femme entre 15 et 65 ans sans antcdent ;
Critres cystite aigu complique :
0
enfant < 15 ans, femme > 65 ans ; 0 diabte, immunodpression ; 0
grossesse ; 0 uropathie ; n insuffisance rnale ; 0 postchirurgie urologique.
- clinique = signes locaux :
o signes fonctionnels urinaires : brlures mictionnelles, urgenturie,
pollakiurie, o urines troubles et malodorantes, o parfois hmaturie
macroscopique, o pas de fivre,
o BU systmatique : leucocyturie, nitriturie, hmaturie ;
- examens complmentaires :
o ECBU non indiqu, sauf en cas de cystite aigu complique ;
- prise en charge = ambulatoire :
o antibiothrapie PO, bonne limination urinaire :

traitement minute = fosfomycine-tromtanol/Monuril 3 g en

une prise unique ou ciprofloxa- cine/Ciflox 500 mg x 2/j pendant trois jours,
0
traitement prolong : en cas de cystite aigu complique ou d'chec du
traitement minute = cipro- floxacine/Ciflox 500 mg x 2/j pendant cinq jours
; o rgles hyginodittiques + + + :
0
boissons abondantes, jus de cranberries Ocan Spray 300 ml/j,

mictions rgulires, non retenues,

mictions postcotales,

essuyage d'avant en arrire, 0 sous-vtements en coton,

traitement d'une constipation ;

o traitement d'un facteur favorisant en cas de cystite complique, o
traitement hormonal substitutif local chez la femme mnopause, o
traitement d'une mycose vaginale associe, o autosurveillance : fivre,
douleurs lombaires + + ;
- cas particulier des cystites aigus simples rcidivantes :
o > 4 pisodes/an, o ECBU systmatique,
o traitement antibiotique long adapt l'antibiogramme,
o recherche et traitement de facteurs favorisants (brides hymnales, calcul
vsical, prolapsus, tumeur de vessie...),
o parfois antibioprophylaxie par Monuril 1 sachet/semaine pendant six
douze mois, o jus de CRANBERRY Ocan Spray 300 ml/j ;
BOOK DES ECN
1287
1.7.93
- complications :
o pylonphrite aigu par altration du mcanisme antireflux vsico-urtral
et contamination ascendante.
III. Pylonphrite aigu
- Infection du haut appareil urinaire = infection parenchymateuse rnale ;
Tableau. Facteurs de risque de pylonphrite aigu primitive

Sexe fminin
ge avanc > 55 ans
Antcdent personnel d'infection urinaire
Rapport sexuel sans miction postcotale
Contraceptifs locaux (spermicides, diaphragme utrin...)
Immunodpression/anomalie mtabolique : diabte, infection par le VIH,
transplantation d'organe, corticothrapie au long cours...
Grossesse
Prolapsus pelvien gnito-urinaire Lithiases rnales Reflux vsico-urtral
Anomalie anatomique ou fonctionnelle de l'arbre urinaire : obstruction, corps
tranger, sonde vsicale, rein unique, vessie neurologique, polykystose
rnale...
- clinique :
o signes fonctionnels urinaires, cystite, o fivre, frissons,
o douleurs lombaires avec douleur la percussion de la fosse lombaire, o
nauses, vomissements, o bandelette urinaire positive ;
- examens complmentaires :
o ECBU, o hmocultures,
o bilan inflammatoire : NFS, CRP, o fonction rnale : ionogramme sanguin,
cratinine,
o chographie rnale systmatique : recherche de dilatation des cavits
pylocalicielles = dtermine la gravit de la pylonphrite :
0
pas de dilatation = pylonphrite aigu parenchymateuse simple, 0
dilatation = suspicion de pylonphrite aigu obstructive = urgence
mdicochirurgicale, 0 attention toutefois : dilatation rnale n'est pas toujours
= obstruction + + + ; o ASP : recherche d'une lithiase urinaire, o
uroscanner possible :
0
autiientifie l'absence d'obstruction (seul examen valable 100 %),
0
multiples dfects hypodenses, triangulaires base priphrique,
corticomdullaires, donnant un aspect radiaire du rein atteint ;
1264
BOOK DES ECN
1.7.93
- prise en charge d'une pylonphrite aigu simple : ambulatoire, sauf :
grossesse,
Q > 65 ans ou < 15 ans,
vomissements,
B uropathie,
B immunodpression,
diabte,
mauvaise tolrance
clinique ;
o en urgence,
o antibiothrapie bonne limination urinaire, dbute ds les prlvements
bactriologiques effectus, pendant quinze jours :

monothrapie PO par fluoroquinolones ciprofloxacine/Ciflox 500 mg x 2/j,

monothrapie IV si hospitalisation par fluoroquinolones
ciprofloxacine/Ciflox 250 mg x 2/j, relais
PO 48 heures d'apyrexie, 0 bithrapie IV en cas de signes gnraux
importants fluoroquinolones ou C3G + aminosides genta- micine 3 mg/kg/j
pendant 48 72 heures, relais PO 48 heures d'apyrexie ; o antalgiques, o
cure de diurse,
o ECBU de contrle 48 heures et 1 mois aprs l'arrt du traitement, o uroTDM si persistance de la fivre 48 heures de traitement : recherche d'un
abcs rnal, o recherche et traitement d'un facteur favorisant distance de
l'pisode aigu ;
- prise en charge d'une pylonphrite aigu obstructive :
o hospitalisation, urgence mdicochirurgicale,
o drainage des urines en urgence par monte de sonde urtrale ou
nphrostomie percutane. noter : pas de
traitement de l'obstacle en urgence, o antibiothrapie double, parentrale,
pour une dure totale de 15 jours : 0 C3G ou fluoroquinolones
(ciprofloxacine/Ciflox 250 mg x 2/j), ET aminosides (gentamicine 3
mg/kg/j) pendant 48 72 heures, 0 relais PO 48 heures d'apyrexie ; o
mmes mesures associes qu'en cas de pylonphrite aigu simple ;
- complications :
o choc septique, o abcs rnaux, o pyonphrose.
IV. Prostatte aigu
- Infection de la glande prostatique par voie ascendante/rtrograde le plus
souvent ou iatrogne aprs un geste invasif (chirurgie, biopsies de prostate
++) ;
- germes : urinaires principalement, parfois chlamydia ou gonocoque ;
- diagnostic clinique :
o signes fonctionnels urinaires : dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles,
douleurs prinales, parfois rtention aigu d'urines, o fivre souvent leve,
frissons,
o toucher rectal prudent (risque de dcharge bactrimique) : prostate
douloureuse et augmente de volume, o attention : toujours rechercher un
globe vsical ;
- examens complmentaires :
o ECBU, o hmocultures,
BOOK DES ECN
1289
1.7.93
o bilan inflammatoire : NFS, CRP,
o il est recommand de faire une chographie pelvienne postmictionnelle
permettant de dtecter une rtention vsicale ncessitant un geste de
drainage,
o noter : le taux de PSA est transitoirement augment en cas de prostatite
aigu (il n'est pas demand) ;
- prise en charge :

o ambulatoire, hospitalisation si syndrome septique svre ou RAU,

o antibiothrapie simple, bonne diffusion intraprostatique, aprs les
prlvements = fluoroquinolones PO ou
C3G IV + aminosides si forme grave, o l'antibiothrapie de relais est guide
par les donnes de l'antibiogramme,
o les fluoroquinolones systmiques et le cotrimoxazole (en l'absence de
rsistance) sont les molcules de choix,
o traitement long de trois six semaines, pour ne pas laisser dans la
prostate des foyers non dsinfects,
source de rcidives ultrieures, o antalgiques,
o a-bloquant en cas de dysurie,
o en cas de RAU, sondage urtral contre-indiqu = pose cathter sus-pubien,
o ECBU de contrle un mois aprs la fin du traitement ;
- complications :
o rtention aigu d'urines, o abcdation, o choc septique,
o volution vers une forme chronique.
V. Prostatite chronique
- Infection chronique de la glande prostatique, par absence ou insuffisance
de traitement d'une prostatite aigu ;
- pousses de prostatites aigus, symptomatiques ou non ;
- diagnostic clinique :
o signes fonctionnels urinaires : dysurie, brlures mictionnelles, douleurs
l'jaculation, pesanteur pelvienne, o toucher rectal : prostate normale ou
nodulaire (attention au diagnostic diffrentiel avec un cancer de prostate) ;
- examens complmentaires :
o ECBU mais le plus souvent ngatif,
o spermoculture et ECBU aprs massage prostatique (contre-indiqus en cas
de prostatite aigu), o chographie endorectale : calcifications
intraprostatiques ;
- traitement :
o antibiothrapie prolonge bonne diffusion intraprostatique PO =
fluoroquinolones cotrimoxazole ou cyclines pendant douze semaines, o ECBU de contrle un mois de l'arrt du
traitement ;
- complications :
o prostatodynies pouvant tre trs invalidantes.
VI. Grossesse et infections urinaires
- Nombreuses modifications du tractus urinaire pendant la grossesse : o
mcaniques :
0
compression de l'uretre droit par dextrorotation utrine, Q reflux vsicourtral (RVU) bilatral par tirement des uretres ;
1290
BOOK DES ECN
o action de la progestrone :

inhibe le pristaltisme des voies urinaires, a favorise le RVU et

la stagnation des urines ;

o action des strognes :

0
favorise l'adhsion des germes sur l'urothlium ; o chimiques :
alcalinisation des urines,

glycosurie physiologique ; o autres :

augmentation de la pullulation microbienne vulvoprinale.

Mme frquence de bactriurie que la population gnrale, mais plus forte
probabilit d'atteinte des voies urinaires hautes ;
- particularits de la prise en charge :
o ECBU systmatique en cas de fivre ou de symptomatologie urinaire isole,
o traiter toutes les bactriuries asymptomatiques,
o toute pylonphrite doit tre hospitalise et bnficier d'une chographie
rnale, o toujours rechercher une menace d'accouchement prmatur,
o aprs un pisode d'infection urinaire, ralisation systmatique d'un
ECBU/mois jusqu' l'accouchement, o attention aux antibiotiques contreindiqus pendant la grossesse : phnicols, aminosides, rifampicine, sulfamides, quinolones, ttracyclines, imidazoles. Donc utilisation de [3lactamines.
noter, en cas de pylonphrite grave avec MAP, le rapport bnfice/risque
permet l'utilisation des aminosides en courte cure (maximum 48 heures).
VII. Infections urinaires nosocomiales
- Infection acquise dans un tablissement de soins et qui n'tait pas en
incubation ni prsente au moment de l'admission. Un dlai de 48 heures est
retenu entre l'admission et les signes d'infection en cas de doute ;
- pour les infections du site opratoire, un dlai de 30 jours est retenu ;
- il s'agit de l'infection nosocomiale la plus frquente (40 %) ;
- germes le plus souvent multirsistants ;
- facteurs de risque :
o sondage vsical + ++, o endoscopie, chirurgie des voies urinaires, o
femme, o > 50 ans, o diarrhe, o diabte ;
- colonisation (= bactriurie asymptomatique) : pas de traitement, sauf
immunodprim, femme enceinte, neutrop- nie, propratoire, prothse
cardiaque, pidmie de BMR.
Si patient sond et ECBU positif 48 heures de l'ablation de la sonde, il faut
traiter ;
- infection urinaire (= bactriurie symptomatique) : antibiothrapie adapte
l'antibiogramme, dix jours chez la femme, vingt et un jours chez l'homme.
Changement de sonde vsicale J2/J3 aprs l'instauration du traitement
antibiotique ;
- prvention :
o limiter indication et dure de sondage, o pose en asepsie stricte et
systme clos, o entretien rgulier, o poche de recueil dclive, o maintien
d'une diurse importante ;
- dclaration au CLIN et la DDASS.
BOOK DES ECN
1267
1.7.93

VIII. Leucocyturie
- Dfinition : leucocytes > 107ml l'ECBU ;
- leucocyturie + signes fonctionnels urinaires et bactriurie = infection
urinaire
- leucocyturie isole :
o leucocytes altrs (pyurie) :
0
germes atypiques : tuberculose, chlamydia, mycoplasme, a
immunodpression,
infection urinaire dcapite par une antibiothrapie rcente, 0 tumeur
de vessie, lithiase vsicale, H infection vaginale ; o leucocytes non altrs, en
cylindre :
H
nphropathie tubulo-interstitielle chronique.
1292
BOOK DES ECN
1.7.89
Infections gnitales de l'homme. Ecoulement urtral
Morgan Rouprt
I. Urtrite
- Infection de l'urtre, le plus souvent due des germes transmis
sexuellement = il s'agit d'une IST ;
- les germes les plus frquemment incrimins sont Chlamydia trachomatis
et Neisseria gonoirhae ;
Gonocoque
Chlamydia
pidmiologie < 30 ans, milieu dfavoris

20 35 ans, milieu favoris

Clinique

Urtrite subaigu, parfois

asymptomatique coulement clair

Incubation

Urtrite symptomatique aigu

coulement purulent brlures
mictionneiles intenses balanite,
matite
5 jours

1 3 semaines

Biologie

Pour les deux : prlvement de l'coulement et grattage endo-urtral

avec examen direct, mise en culture et antibiogramme
ECBU sur 1er jet d'urine avec recherche de Chlamydia par PCR
prlvements anus et gorge
Examen direct : diplocoques Gram Immunofluorescence PCR
- en grains de caf culture : sur
culture et srologies non
glose chocolat
indiques

Traitement

Traitement double s
C3G ceftriaxone/Rocphine 500
mg IM dose unique
ou E Fluoroquinolones Ciflox
500 mg PO dose unique

ystmatique, minute
Macrolides
azithromycine/Zithromax 1 g PO
dose unique t ou Ttracydines
doxycycline 200 mg/j pendant 7
jours PO

Complications pididymite prostatite stnose urtrale

Gonococcmie (fivre, signes

cutans et articulaires)

Syndrome de Fiessinger-LeroyReiter (arthrite/

urtrite/conjonctivite)
anorectite

- mesures associes + + + :
o dpistage du ou des partenaires traitement,
o rapports sexuels protgs jusqu' gurison, information du patient sur les
IST, o recherche d'autres IST : srologies VIH 1 et 2 avec accord du patient,
srologie VHB, TPHA/VDRL, o noter, les infections gonocoque ne sont plus
dclaration obligatoire ;
BOOK DES ECN
1293
1.7.89
- autres germes pouvant tre en cause :
o germes urinaires : traitement par fluoroquinolones ou C3G pendant 15
jours,
o Trichomonas vaginalis : urtrite asymptomatique - examen direct -,
traitement par Mtronidazole - Flagyl 2 g PO en dose unique,
o Candida albicans : urtrite asymptomatique - examen direct et culture sur
milieu de Sabouraud -, traitement par crme antifongique dans tous les cas,
revoir le patient J7 + + +.
IL Orchipidydimste
- Diagnostic clinique :
o terrain : homme jeune, rapports sexuels risque = IST, Chlamydia
trachomatis + + homme > 50 ans, antcdents urologiques (HBP, stnose
urtrale...) = germes urinaires par contamination ascendante ; o signes
cliniques :
0
syndrome infectieux parfois svre,
0
douleurs testiculaires avec irradiation au cordon spermatique,

bourse inflammatoire, rouge, douloureuse, augmente de

volume,

nodule pididymaire douloureux isol possible, 0 signe de

Prehn positif,
0
toujours rechercher une prostatite associe = toucher rectal, ainsi qu'une
urtrite ;
- examens complmentaires :
o ECBU sur le premier jet avec examen direct, culture, antibiogramme et PCR
Chlamydia, o si urtrite associe, prlvement et grattage urtral, o bilan
inflammatoire : NFS, CRP ;
- diagnostics diffrentiels :

o toujours liminer une torsion du cordon spermatique (exploration

chirurgicale au moindre doute), o orchite ourlienne ou tuberculeuse, o
traumatisme testiculaire, o tumeur testiculaire ;
- prise en charge :
o urgence thrapeutique, o antalgiques, suspensoir, drainage d'un abcs, o
adulte jeune = IST = Chlamydia ++ et mycoplasme :
antibiothrapie : cyclines doxycycline-Vibramycine 200 mg/j PO +
fluoroquinolones, ofloxacine
- Oflocet 200 mg x 2/j pendant trois semaines, dpistage et traitement
du partenaire, 0 rapports sexuels protgs, 0 dpistage des autres IST (VIH,
VHB, syphilis), 0 information du patient sur les IST ; o homme > 50 ans =
germes urinaires probables,
Q
antibiothrapie : fluoroquinolones, ciprofloxacine - Ciflox 500 mg x 2/j PO
ou C3G injectable aminosides jusqu' apyrexie si signes infectieux svres
pendant trois semaines ; 0 traitement d'un facteur favorisant,
- volution/complications :
o fonte purulente du testicule, o abcs fiscalisation, o rcidive,
o azoospermie (en cas de rcidives frquentes avec atteinte bilatrale).
1294
BOOK DES ECN
IRtention aigu d'urine
Morgan Rouprt
Il s'agit d'une impossibilit totale et brutale d'uriner.
I. Diagnostic clinique
- Envie douloureuse d'uriner ;
- globe vsical :
o Voussure hypogastrique ; o mate, convexe ; o douloureux ;
o palpation rveille l'envie d'uriner ;
- recherche d'un facteur dclenchant/facteurs favorisants : pathologie
prostatique, dysurie, prise mdicamenteuse (morphine, a-stimulants...).
Le diagnostic de rtention aigu d'urine est clinique. Aucun examen
complmentaire n'est ncessaire. En cas de doute (patient obse...), une
chographie vsicale au lit du patient [bladderscari) peut tre utile.
II. Prise en charge
= Drainage des urines en urgence
Sondage urtral
Cathter sus-pubien
Avantages

Inconvnients
Contreindications

Simple raliser, laiss

demeure facilement

preuve de clampage, possible

opacification du bas appareil,
pas de lsion de l'urtre possible
Risque de fausse route urtrale, Obstruction frquente par son
preuve de clampage impossible calibre moins important
Prostatite aigu +++, stnose
de l'urtre, traumatisme du
bassin et/ou de l'urtre

Absence de globe vsical,

trouble de l'hmostase,
hmaturie, tumeur de vessie,

grossesse, pontage aortofmoral

- Mesures associes :
o pose du dispositif de drainage sous asepsie stricte, en systme clos pour le
sondage urtral, o ECBU sur urines draines,
o vidange vsicale progressive avec clampage (10 minutes) tous les 500 cc,
afin d'viter l'hmorragie a vacuo, o prvention du syndrome de leve
d'obstacle (polyurie osmotique) par compensation des pertes, o
quantification des urines recueillies, o bonne hydratation du patient ;
BOOK DES ECN
1295
1.11.216
- cas particulier = RAU sur caillotage intravsical :
o mme diagnostic clinique, avec hmaturie macroscopique antrieure
frquente,
o prise en charge : dcaillotage manuel (seringue gros embout), pose
d'une sonde vsicale double courant (contre-indication formelle du
cathter sus-pubien), mise en lavage continu jusqu' obtention d'urines
claires ;
- traitement du facteur favorisant (arrt d'un mdicament, traitement
chirurgical de l'hypertrophie bnigne de prostate...).
IDI. Surveillance
- Diurse ;
- ionogramme sanguin (syndrome de leve d'obstacle) ;
- couleur des urines, disparition des caillots si RAU sur caillotage
intravsical.
1296
BOOK DES ECN
3.315
Hmaturie
Morgan Rouprt
I. Prambule
- Dfinition : prsence de sang dans les urines lors des mictions ;
- peut tre microscopique (dcouverte la BU ou l'ECBU >10
hmaties/mm3) ou macroscopique (visible l'il nu) ;
- nombreux diagnostics diffrentiels sources d'erreurs :
o coloration rouge des urines :
Q mdicaments : rifampicine, vitamine B12, mtronidazole,
rythromycine,

pigments sanguins : myoglobinurie, hmoglobinurie, 0

pigments biliaires,
0
mtaux lourds : plomb, mercure, 0 aliments : betteraves, mres... ; o
contamination des urines par du sang : 0 urtrorragie, 0 rgles,

mtrorragies,

hmospermie ;
- valuer la gravit :
o rarement l'origine d'un tat de choc, o pouls, pleur cutanomuqueuse, o
NFS, anmie microcytaire si chronique,
o complications du caillotage : rtention aigu d'urines ou colique
nphrtique ;
- la prise d'anticoagulants au long court n'est jamais suffisante pour
expliquer une hmaturie ;
- toute hmaturie contre-indique la pose de cathter sus-pubien.
II. Hmaturie d'origine urologique
- Caractristiques :
o prsence de caillots, o douleurs lombaires ou pelviennes, o signes
fonctionnels urinaires associs, o sang rouge ;
- chronologie :
o initiale : origine urtroprostatique ou cervicale, o terminale : origine
vsicale,
o totale : moins de valeur localisatrice, haut appareil urinaire ;
- examens complmentaires :
o ECBU,
o NFS, TP/TCA, groupe/rhsus/RAI, o cratinine,
o chographie rnovsicale, o uro-TDM,
o en 2e intention : cytologie urinaire, endoscopie ;
BOOK DES ECN
1 -m
3.315
i
- tiologies :
o lithiase urinaire, o tumeurs urothliales+ + +,
o
cancer du rein,
o
cancer de prostate,
o
infection urinaire, bilharziose,
o
polykystose rnale,
o
traumatisme du haut appareil urinaire,
o
malformation vasculaire rnale (fistule artrioveineuse),
o
endomtriose vsicale,
o
cystite hmorragique au cyclophosphamide/Endoxan,
o
cystite interstitielle.
III. Hmaturie d'origine nphrologique
Caractristiques :
o rouleaux hmatiques, o indolore, o sang brun, o absence de caillot,
o association possible avec HTA, dmes... ;
examens complmentaires :
o ECBU,
o NFS, cratinine avec calcul de la clairance rnale, o ionogrammes sanguin
et urinaire, o glycmie jeun, o protinurie des 24 heures, o TP/TCA,
groupe/rhsus/RAI, o chographie rnovsicale,

o en 2e intention, ponction biopsie prostatique (PBR) ;

tiologies :
o glomrulonphrite dpts msangiaux d'IgA (maladie de Berger), o
syndrome d'Alport,
o glomrulonphrite rapidement progressive,
o syndrome nphritique aigu, glomrulonphrite aigu poststreptococcique,
o nphropathies interstitielles immunoallergiques, o ncrose papillaire.
1298
BOOK DES ECN
J
3.338
Trouble de l'rection
Morgan Rouprt
Confrence de consensus internationale
Jackson G., Rosen R.C., Kloner R.A., KostisJ.B. The second Princeton
consensus on sexual dysfunction and cardiac risk: new guidelines for sexual
medicine. J Sex Med 2006 ; 31:28-36.
I. Gnralits
- Dfinition : incapacit d'obtenir et/ou de maintenir une rection suffisante
pour permettre une activit sexuelle satisfaisante (pendant au moins 6
mois). On parle galement de dysfonction rectile ;
- pidmiologie :
o affection bnigne relativement frquente, o 20 % des 40-70 ans, o grand
impact sur la qualit de vie,
- physiologie de l'rection :
Para X
r
o tumescence : remplissage des espaces alvolaires du tissu
musculoconjonctif des corps caverneux par les
deux artres caverneuses. N'est possible que par le relchement des fibres
musculaires lisses, o rigidification : blocage du retour veineux par
compression des veines contre la face interne de l'albugi- ne, ne
compromettant pas l'oxygnation des tissus,
^ J o flacidit : la baisse de l'apport artriel entrane une diminution de la
pression caverneuse et lve le blo- [ cage veineux. Le sang se vidange
alors dans la veine dorsale profonde du pnis,
o mcanisme complexe dont le bon fonctionnement dpend de plusieurs
facteurs :
l'innervation somatique : moelle sacre (nerfs dorsaux de la verge et
prinaux) qui transmet les sensations tactiles,
0
l'innervation vgtative : contingent sympathique (racines DU Ll) et
parasympathique (racines S2 S4),
a
le contrle suprieur : noyau hypothalamique supra-optique, qui reoit les
affrences des diffrents sens,
0
l'imprgnation hormonale : andrognes, o le bon tat du rseau vasculaire,
0
un bon quilibre psychique.
II. Examen clinique
- Interrogatoire :

o nature exacte du trouble : jaculation verge molle, absence totale

d'rection..., o anciennet du trouble et mode de dbut (brutal ou
progressif), o libido, rections nocturnes, masturbation possible, o recherche
d'un facteur dclenchant, d'un facteur de stress, o relation dans le couple,
o questionnaire IIEF-5 (International Index for Erectile Function), o
retentissement sur la qualit de vie, o tabagisme,
o antcdents : facteurs de risque cardiovasculaires, traumatisme du rachis
ou du bassin, chirurgie pelvienne; o traitements mdicamenteux en cours ;
BOOK DES ECN
1299
3.341
- examen physique =
urologique/neurologique/cardiovasculaire/endocrinologique :
o palpation des organes gnitaux externes : lasticit de la verge, plaque de
Lapeyronie, pouls de l'artre dorsale de la verge, taille et consistance des
testicules, toucher rectal, o palpation des pouls priphriques, prise de
tension artrielle,
o examen neurologique : sensibilit du prine, tonus sphinctrien, rflexes
bulbocaverneux, bulboanal, cr- mastrien,
o caractres sexuels secondaires : gyncomastie, pilosit...,
orientation diagnostique vers une origine psychogne ou organique + ++,
Psychogne
Organique
Interrogatoir Dbut brutal, facteur dclenchant
e
rections matinales prsentes
masturbation possible libido
effondre symptomatologie
diffrente selon les partenaires
Ex. physique Normal

Dbut progressif absence

d'rection matinale masturbation
impossible libido prsente mme
symptomatologie avec toutes les
partenaires ATCD mdicaux ou
chirurgicaux
Anormal

III. Examens complmentaires

- Bilan des facteurs de risque cardiovasculaire : glycmie jeun, bilan
lipidique complet, HbAlc, uricmie ;
- bilan hormonal : testostronmie, FSH/LH, prolactine, TSH ;
- PSA total dans le cadre du dpistage individuel ;
- cho-doppler pnien : aprs injection intracaverneuse de produit vasoactif.
Ralis en cas de suspicion d'insuffisance artrielle ;
- rigidimtrie : enregistre les variations de diamtre et de rigidit de la verge
au cours d'une stimulation. Prescrit en cas de suspicion d'origine
psychogne, qui est confirme par la positivit du test ;
- artriographie iliaque : uniquement prescrite en cas de geste de
revascularisation envisag.
IV. tiologies
- Psychognes :
o syndrome dpressif,

o anxit, cercle vicieux (perte de l'estime de soi et de la confiance en soi), o

tat de stress post-traumatique... ;
- organiques :
o endocriniennes : diabte + + + , dysthyrodie, Cushing, DALA,
o neurologiques : pilepsie, sclrose en plaques, maladie d'Alzheimer,
tumeur du systme nerveux central,
traumatisme mdullaire, alcoolisme chronique, o vasculaire : tabagisme + +
+ , athrosclrose, HTA, syndrome de Leriche, squelles de priapisme ;
- iatrognes :
o mdicaments : ^-bloquants, antidpresseurs, neuroleptiques,
antiandrognes, digitaliques, thiazidiques), o radiothrapie pelvienne, o
chirurgie pelvienne : prostatectomie totale + +.
1300
BOOK DES ECN
3.338
Attention :
01
plusieurs causes sont souvent intriques dans la dysfonction rectile,
dysfonction rectile + facteurs de risque cardiovasculaire = bilan
cardiaque (consensus de Princeton +++), 0 dysfonction rectile = symptme
sentinelle de la dysfonction coronarienne.
V. Prise en charge
- Doit tre globale ;
- traitement tiologique si possible (quilibre strict d'un diabte, sevrage
tabagique...) ;
- psychothrapie, sexothrapie, prise en charge du couple, coute du patient
;
- traitement spcifique de la dysfonction rectile :
o inhibiteurs de la phosphodiestrase de type 5 :
0
Cialis/tadalafil, Viagra/sildnafil, Levitra/vardenafil, 0 facilitent la
dilatation des corps caverneux, 0 stimulation sexuelle ncessaire (visuelle,
tactile, olfactive...),

attention aux contre-indications formelles : prise de drivs

nitrs, mdicaments donneurs de NO (molsidomine) et relative : poppers,
insuffisance cardiaque, hypotension artrielle la repose, rtinite
pigmentaire,
0
traitement non rembours et onreux ; o injections intracaverneuses de
prostaglandines (PGE1) :

de papavrine ou Alprostadil,
0
stimulation sexuelle non ncessaire = rection pharmaco-induite, 0
efficacit en moins de 15 min, rection d'environ 30 min, 0 apprentissage du
patient pour l'utilisation du stylo auto-injecteur, 0 complications : priapisme,
nodules de fibrose caverneuse ; o substances vasoactives transurtrales :

gel de prostaglandines appliquer 20 min avant un rapport

0
sexuel, risque de priapisme ;
o revascularisation pnienne,
o prothses pniennes (dernire ligne thrapeutique).

BOOK DES ECN

1301
3.341
Troubles de 0a oiBctSoDi
Morgan Rouprt
Physiologie de la miction
Systme somatique :
o nerf pudendal issu de la moelle sacre, o contraction du sphincter stri
urtral ;
CONTINENCE
systme parasympathique : o S2 S4,
o contraction du dtrusor ;
MICTION
systme sympathique : o D12 L2,
o inhibe la contraction du dtrusor, o fermeture du col vsical.
CONTINENCE
Miction normale =

Volontaire ;
0
facile ;
0
indolore ;
0
complte ;
0
dure < 1 minute ;

< 6 mictions/24 heures ;

0
exclusivement diurne.
01. Examen clinique
- Interrogatoire :
o dbut d'apparition des troubles, o autres signes urinaires,
o antcdents mdicaux et chirurgicaux et en particulier urologiques, o
mnopause ?
o retentissement sur la vie quotidienne, professionnelle et sexuelle, o
calendrier/catalogue mictionnel + ++, o utilisation de protections/port de
couche, o quantification des apports hydriques,
o prises mdicamenteuses pouvant influer sur la miction ;
- examen physique :
o recherche d'un globe vsical, o touchers pelviens+ + , o examen des
organes gnitaux externes, o aspect du mat urtral, o contact lombaire,
hernies,
o examen neurologique : sensibilit prinale, tonus du sphincter anal,
rflexes bulbocaverneux et crmast- rien, sensibilit et ROT des membres
infrieurs.
1302
BOOK DES ECN
III. Troubles de la retenue
- Pollakiurie : mictions trop frquentes (> 6/24 heures) et peu abondantes
sans augmentation de la diurse des 24 heu- res ;

- impriosits : envies pressantes d'uriner impossibles contenir. On parle

maintenant d'urgenturie ;
- nycturie : la nycturie est dfinie comme la plainte d'un patient d'avoir se
rveiller une ou plusieurs fois au cours de la nuit pour uriner, chaque miction
tant prcde et suivie d'une priode de sommeil. Plus de la moiti des
femmes et des hommes de plus de 50 ans se lvent une ou plusieurs fois par
nuit pour uriner. La nycturie est la cause la plus frquente d'interruption du
sommeil nocturne, ce qui n'est pas sans consquence sur la qualit de vie ;
- traduisent une irritation vsicale ;
- tiologies :
o irritation vsicale : cystites (infectieuse, radique, interstitielle), tumeurs de
vessie, corps tranger intravsicaj
calcul du bas urtre, o obstruction sous-vsicale : HBP, cancer de prostate,
stnose de l'urtre,
o rduction de la capacit vsicale : compression vsicale extrinsque,
grossesse, squelles de tuberculose oy
bilharziose urinaire, o pathologie infectieuse de voisinage : sigmodite,
appendicite, salpingite, o neurologique : vessie centrale hyperactive (SEP,
Parkinson, traumatisme mdullaire), o rtention vsicale chronique, o
psychogne ;
- examens complmentaires :
o ECBU et chographie rnovsicale avec mesure du RPM systmatiques, o
selon les cas :
0
cytologie urinaire,

endoscopie vsicale,

TDM abdominopelvienne, 0 bilan urodynamique.

IV. Troubles de l'vacuation
- Dysurie : difficult uriner. Retentissement vsical : vessie de lutte,
diverticules vsicaux, rsidu postmictionnei infections urinaires rcidivantes,
calculs vsicaux, retentissement sur le haut appareil (insuffisance rnale
chronique). Symptmes : miction goutte--goutte, jet faible, gouttes
retardataires, efforts de pousse abdominale ;
- rtention vsicale chronique : diagnostic clinique plus difficile. Mictions par
regorgement ;
- traduisent une obstruction vsicale ;
- tiologies :
o obstruction physique l'vacuation vsicale : caillotage vsical, calcul
enclav dans le col, corps tranger dans
l'urtre, maladie du col vsical, HBP, prolapsus gnital chez la femme, o
vessie neurologique : centrale (SEP, Parkinson, traumatisme mdullaire) ou
priphrique (diabte, thylisrrie chronique),
o fonctionnelles : vessie claque, atteinte rflexe secondaire une
pathologie anorectale, o mdicamenteuses : a-stimulants,
parasympathicolytiques ;
- examens complmentaires :

o chographie rnovsicale et mesure du rsidu postmictionnei, o

dbitmtrie, o uro-TDM,
o urtrocystographie rtrograde et mictionnelle (UCRM), o endoscopie
urtrovsicale, o bilan urodynamique.
BOOK DES ECN
303
3.341
V. Zoom sur le bilan urodynamique (BUD)
- Examen complmentaire de seconde intention ;
- tudie le fonctionnement vsicosphinctrien ;
- 3 tapes :
o Dbitmtrie :
enregistrement du dbit, du volume et de la dure de la miction, 0 dbit
maximum normal : 25 35 ml/s, D courbe en cloche ;

o cystomanomtrie :
mesure des pressions intravsicales, de la capacit vsicale et de la
perception du besoin, recherche de contractions vsicales dsinhibes ;

1 min 234567RS 10 11 Dure de remplissage

60 80 120 160 200 340 2S0 320 360 400 440 Volume do remplissage
Cystomanomtrie normale
1304
BOOK DES ECN
3.341
i

 50
60 40 M
'8 30
S
S 20
S 1 g 10
(u
C ontraction -vsicule dsinhibe
Onde d'instabilit B1

Remplissage vsical
Fuite
Cystomanomtrie : vessie instable
o profilomtrie urtrale :
a
mesure de la pression tout au long de l'urtre par l'intermdiaire d'un
capteur vsical retir progressivement,
m
mesure de la pression de clture (pression de clture de l'urtre rsistant
la contraction vsicale. Physiologique chez la femme = 120 - ge).
Cm H20 f
100- Pressiou - urtrale 60 - 40- 20- 0
Cm H20 100
Fression S vslcale 60 iO 20

0
Cm (120
100- Puh 80 - 60- I>v 40- 20 -, 0

LF
JUljL^
Pcmii

STATIQUE
CAPTEUR BLOQU TOUX
BOOK DES ECN
1305
Incontinence urinaire de l'adulte
Morgan Rouprt
Synthse des recommandations pour le traitement de l'incontinence
urinaire chez la femme non neurologique. Hermieu J.-F., Conquy S.,
Leriche B. et al. Prog. Urol. 2010: 20, Suppl 2: S94-9.
Recommandation de bonne pratique HAS : prise en charge de
l'incontinence urinaire de la femme en mdecine gnrale - actualisation
2003.
Recommandation de bonne pratique HAS : bilans et techniques de
rducation prinosphinctrienne pour le traitement de l'incontinence
urinaire chez la femme l'exclusion des affections neurologiques - 2000.
Dfinition = perte involontaire d'urines par l'urtre en dehors des mictions.
I. pidmiologie
- Touche 3 millions de femmes en France ;
- vritable problme de sant publique chez la femme, cot annuel des
soins mdicaux non chirurgicaux rembourss > 100 millions d'euros ;
- hommes galement touchs, mais dans une moindre mesure et origine
iatrogne le plus souvent (postchirurgicale + + +).
11. Incontinence urinaire chez la femme
- Plusieurs formes d'incontinence :
o incontinence urinaire d'effort (50 %),
3
perte d'urines l'effort ou la pousse abdominale (toux, rire...), ET/OU
0
par cervicocystoptose,
3
par insuffisance sphinctrienne,
3
tiologies : traumatismes obsttricaux (grossesse voie basse + + ) ou
chirurgicaux, troubles trophi- ques dus la mnopause, pathologie
mcanique par efforts de pousse abdominale rpts (toux chronique,
constipation, port de charges lourdes) ; o incontinence urinaire par
impriosits (20 %) :

impossibilit de retenir ses urines lors d'un besoin urgent,

= hyperactivit vsicale ou instabilit vsicale,

contractions non inhibes du dtrusor,

tiologies : irritation vsicale (cystites), obstacle cervico-urtral

(stnose), vessie centrale, psychogne ; o incontinence urinaire mixte (30 %)
;
- interrogatoire :
o antcdents gynco-obsttriques : nombre de grossesses, accouchement
par voie basse, traumatismes obsttricaux (pisiotomie, dchirure prinale,

forceps), poids de naissance des enfants (> 4 kg), rducation prinale en

post-partum, o antcdents de chirurgie pelvienne,
o statut hormonal (mnopause, traitement hormonal substitutif gnral ou
local), o dernier fr ottis cervicovaginal,
o dure d'volution, circonstance de dclenchement des fuites, o calendrier
mictionnel,
o signes fonctionnels urinaires associs (pollakiurie, brlures mictionnelles,
dysurie), o obsit,
o constipation, pathologies anorectales, o maladies neurologiques, o
traitement en cours, o nombre de protections utilises par jour, o
retentissement social, professionnel, sur la vie sexuelle ;
1306
BOOK DES ECNJ
examen physique :
o en position gyncologique, vessie pleine, o recherche de fuites la toux
et aux efforts de pousse,
o manuvre de Bonney/TVT : positive lorsque le soutnement du col
vsical/de l'urtre afin de corriger le cervicocystoptose, o recherche de prolapsus associs (manuvre des valves),
o refoulement des prolapsus pour dmasquer une incontinence urinaire (effet
pelote), o trophicit vulvovaginale,
o testmg prinal (muscles releveurs de l'anus, cot de 1 5),
o examen neurologique (sensibilit et rflexes prinaux, ROT des
membres infrieurs), o touchers pelviens, o frottis cervicovaginal si non fait,
o test d'incontinence ou pad test ; examens complmentaires :
o BU/ECBU pour liminer une infection urinaire,
o chographie rnovsicale (recherche d'un rsidu postmictionnel, d'une
dilatation des cavits pylocaliciel- les),
o cystoscopie en cas de signes irritatifs et/ou de facteurs de risque (tabac
+ + + ), o bilan urodynamique (BUD) : n dbitmtrie,
25
1 20
-. 15
3
h
i/i 10
<
u

c
.
ts
- 5..
O
"

4
>
a
J
\
-H- 10
20
Temps
Dure de la miction
cystomanomtrie (recherche de contractions non inhibes du dtrusor),

1min. 2 3 4 Dure de remplissage

50 S0 U0 ICO 200 240 2S0 320 360 400 Vohunc de ranpiissagc
Cystomanomtrie normale
440
BOOK DES ECN
1307
3.321

Cystomanomtrie traduisant une instabilit vsicale

profilomtrie urtrale (recherche d'une insuffisance sphinctrienne), non
recommand en premire intention avant les sances de rducation
prinale ; 0 indispensable avant toute chirurgie de l'incontinence.

III. Incontinence urinaire chez l'homme

- Plus rare que chez la femme ;
- principalement d'origine iatrogne ;
- toucher rectal indispensable ;
- tiologies :
o cancer de prostate : aprs prostatectomie totale, fuites urinaires
l'ablation de la sonde vsicale trs frquente. Amlioration dans la plupart
des cas en quelques semaines. Incontinence urinaire svre et durable < 10
% des patients,
o chirurgie de l'HBP : urgenturies et fuites urinaires frquentes les jours
suivants l'intervention (RTUP ou AVH). Disparition rapide sans traitement.
Incontinence urinaire svre et durable < 1 % des patients (endoscopie et
BUD pour vrifier l'intgrit du sphincter), o traumatisme pelviprinal :
fracture du bassin et de l'urtre, o iatrognie : chirurgie et radiothrapie
pelviennes, o incontinence par regorgement sur rtention vsicale chronique,
o neurologique.
IV. Prise en charge
- Traitement des facteurs favorisants :
o infection urinaire, o laxatifs en cas de constipation,
o traitement hormonal substitutif local en cas d'atrophie vulvovaginale, o ... ;
- rducation vsicosphinctrienne biofeedback :
o amliore plus de 50 % des patients,
o indications : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose ou
insuffisance sphinctrienne ;
- traitement mdical :
o anticholinergiques oxybutinine/Ditropan, o indications : incontinence
urinaire par impriosits, o effets secondaires : scheresse buccale et
oculaire ;
1308
BOOK DES ECN
J
3.321
- traitements chirurgicaux - ncessit d'un bilan urodynamique propratoire
+ + + : o TVT/TOT : bandelette sous-urtrale synthtique :
B
indications : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose aprs
chec de la rducation, incontinence urinaire d'effort par insuffisance
sphinctrienne avec manuvre de Bonney positive aprs chec de la
rducation, o colposuspension (intervention de Burch),

indication : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose

aprs chec de la rducation, o sphincter urinaire artificiel (AMS 800),

indications : incontinence urinaire d'effort par insuffisance

sphinctrienne, manuvre de Bonney ngative, aprs chec de la
rducation.
BOOK DES ECN
1309
Pathologie goitoscrotale chez le garon et chez l'homme
Morgan Rouprt

I. Phimosis
- Dfinition : troitesse congnitale ou secondaire du prpuce, empchant
un dcalottage complet. Peut tre physiologique chez le petit garon s'il
disparat avant l'ge de 2 ans ;
- signes cliniques vocateurs : infections rcidivantes (balanoposthites),
poche prputiale gonfle d'urines, dviation du jet;
- dcalottage contre-indiqu, car risque de paraphimosis ;
- traitement :
o chez l'enfant, dermocorticodes locaux,
o chez l'adulte : chirurgie par plastie prputiale ou posthectomie ;
- paraphimosis : dme du prpuce aprs dcalottage avec risque
d'tranglement puis de ncrose du gland iST^te. rduction en urgence.
II. Torsion du cordon spermatique
- urgence chirurgicale = toute douleur testiculaire brutale unilatrale est
une torsion du cordon spermatique jusqu' preuve du contraire ;
- diagnostic clinique :
o examen toujours bilatral et comparatif, o bourse inflammatoire et
douloureuse, o douleur aigu, intense, unilatrale, sans position antalgique,
o testicule dur, rtract l'anneau inguinal, o signe de Prehn ngatif, o
abolition du rflexe crmastrien, o parfois, palpation du tour de spire,
o absence d'argument pour un diagnostic diffrentiel (apyrexie, BU
ngative...) ;
- aucun examen complmentaire ne doit retarder la prise en charge
chirurgicale, i > ncrose testiculaire possible ds la sixime heure ;
- prise en charge :
o urgence chirurgicale, o accord crit des parents si patient mineur, o
information du patient sur le risque d'orchidectomie, o exploration scrotale
par voie scrotale, o dtorsion
o rchauffement du testicule, vrification de la viabilit, o orchidopexie
bilatrale (en deux temps),
o si non viable, orchidectomie, prothse testiculaire, orchidopexie
controlatrale ;
- diagnostics diffrentiels ;
1310
BOOK DES ECN J
2.272
n
Torsion d'hydatide sessile
D
Orchite
m
Traumatisme testiculaire
H
Tumeur testiculaire
Q
Hydrocle

Hernie inguinale trangle

- attention une forme clinique trompeuse : la torsion de testicule ectopique
(notion de cryptorchidie, douleurs abdominales intenses pouvant simuler une
appendicite).
III. Hydrocle

- Dfinition : collection liquidienne intrascrotale au niveau de la vaginale ;

- chez l'enfant, il s'agit d'un dfaut de fermeture du canal pritonovaginal.
Chez l'adulte, elle est le plus souvent idiopathique ;
- signes cliniques :
o augmentation de volume de la bourse, o indolore, pulsatile la toux et
l'effort, o transilluminable ;
- en cas de doute, chographie testiculaire bilatrale ;
- prise en charge : chirurgicale :
o chez l'enfant, attendre l'ge de 1 an, car le canal peut se fermer
spontanment,
o chez l'adulte, indication chirurgicale pose sur le caractre handicapant
des troubles et non sur des critres esthtiques - technique de Lord par
plicature de la vaginale ou rsection de la vaginale.
IV. Cryptorchidie
- Dfinition : anomalie testiculaire par arrt de migration embryologique du
testicule sur le trajet entre l'aire lombaire et le scrotum. Le plus souvent
unilatrale ;
- signes cliniques : bourse vide, palpation du canal inguinal la recherche
du testicule et valuation de son possible abaissement ;
- complications :
o cancer du testicule (risque relatif de 40), o torsion de testicule mconnue,
o strilit,
o hernie inguinale souvent associe ;
- examens complmentaires : chographie et TDM abdominopelviennes
pour localiser le testicule ectopique ;
- prise en charge :
o partir de l'ge de 1 an,
o traitement hormonal par injection intramusculaire d'hCG (7 injections sur
15 jours) - descente du testicule
dans 20 % des cas, o abaissement chirurgical en cas d'chec du traitement
mdical.
BOOK DES ECN
1311
!
a
l
.259
Lithiase urinaire
Morgan Rouprt
Recommandations pour la Prise en charge urologique des calculs rnaux et
urtraux de l'adulte.
Conort P, Dor B, Saussine C. ; comit lithiase de l'Association franaise
d'urologie. Prog. Urol. 2004 Dc. ; 14(6) : 1095-102.
I. pidmiologie
- 5 10 % de la population gnrale ;
- sex-ratio : 3 hommes pour 1 femme ;

- pic d'incidence : entre 20 et 60 ans ;

- rcidives frquentes : plus de 60 % 10 ans aprs la dcouverte d'un
premier calcul.
II. tiologie
- diurse faible (< 1 litre/24 heures) ;
- infection urinaire ;
- uropathies : maladie de Cacchi et Ricci (rein ponge), rein en fer cheval,
syndrome de la jonction pylo-urtrale, reflux vsico-urtral, mga-uretre
et urtrocle ;
- lithiase calcique (75 %) :
o calculs radio-opaques,
o oxalate de calcium mono- (whewellite) ou dihydrat (weddellite),
phosphate de calcium (carbapatite), o facteurs favorisants : hypercalciurie,
hyperuricmie, hyperoxalurie ;
- lithiase phosphoammoniacomagnsienne (struvite) (15 %) :
o calculs faiblement radio-opaques, o croissance rapide, souvent
volumineuse (coralliforme),
o facteurs favorisants : pH urinaire alcalin (> 8), infections urinaires
chroniques germes producteurs d'ura- ses (Protus, Klebsiella,
Providencia, Serratia, Entrobacter) ;
- lithiase urique (8 %) :
o calculs radiotransparents, lisses'",
o facteurs favorisants : pH urinaire acide (< 6), hyperuricmie,
hyperuricosurie ;
- lithiase cystinique (rare) ;
o calculs radiotransparents, durs, souvent bilatraux et multiples*,
o maladie hrditaire autosomique rcessive responsable d'un dfaut de
rabsorption tubulaire de la cystine ;
- lithiase mdicamenteuse :
o calculs radiotransparents, friables, o Indinavir ++ (antirtroviral chez
patient VII-I +).
La nature exacte du calcul est idalement dtermine par l'analyse
morphoconstitutionnelle SPIR (infrarouge) du calcul. Une seule analyse est
ncessaire au cours de l'histoire clinique des patients.
III. Diagnostic clinique
- Colique nphrtique aigu par mise en tension brutale des cavits
excrtrices en amont de l'obstacle : o douleur lombaire aigu,
o irradiation vers les organes gnitaux externes homolatraux, o absence de
position antalgique (agitation frntique ), o agitation,
1312
BOOK DES ECN
2.259
o signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, hmaturie), o signes fonctionnels
digestifs (nauses, vomissements) ;
- infections urinaires rcidivantes,
- hmaturie,

- septicmie point de dpart urinaire,

- pyonphrose,
- insuffisance rnale chronique,
- anurie.
IV. Examens complmentaires
- Fonction rnale : ionogramme sanguin et cratininmie ;
- ASP : recherche les calculs radio-opaques ;
- chographie rnale : image hyperchogne avec cne d'ombre postrieur,
dilatation des cavits pylocalicielles ho- molatrales ;
- urographie intraveineuse (UIV) : bilan de lithiase en dehors du contexte
d'urgence, prcise la topographie du calcul, son retentissement fonctionnel
(retard d'excrtion ?), recherche une uropathie favorisant la lithiase ;
- TDM abdominopelvienne sans injection : met en vidence les calculs
millimtriques radio-opaques ou transparents ;
- uro-TDM : offre les avantages de l'UIV et de la TDM abdominopelvienne.
V. Traitement
- Prise en charge de la colique nphrtique aigu ;
o recherche de signes de gravit = fivre, anurie, hyperalgie, terrain fragile
(femme enceinte, insuffisant rnal...) r~> colique nphrtique
complique, o bilan paraclinique :
0
ASP + chographie rnale en cas de colique nphrtique simple,

TDM abdominopelvienne sans injection en cas de colique

nphrtique complique, 0 dans tous les cas, ECBU, ionogramme sanguin,
cratinine, bilan d'hmostase ;
o colique nphrtique simple : 0 ambulatoire,
0
AINS IV puis PO type ktoprofne, 0 antalgiques IV puis PO,

antispasmodiques type phloroglucinol/Spasfon,

restriction hydrique lors des phases douleureuses, sinon cure

de diurse,
0
surveillance aux urgences puis retour domicile avec autosurveillance
douleur, diurse et fivre, 0 tamisage des urines (rcuprer le calcul pour
analyse SPIR) ; o colique nphrtique complique :
0
hospitalisation, urgence mdicochirurgicale, 0 jeun,
0
drainage des urines en urgence par monte de sonde urtrale/double J ou
nphrostomie percutane - envoi des urines en bactriologie et conservation
du calcul pour analyse spectrophotomtri- que,
0
en cas de fivre, antibiothrapie parentrale ds les prlvements
effectus, par fluoroquinolones
ou C3G aminosides, 0 antalgiques, antispasmodiques, 0 traitement d'une
ventuelle hyperkalimie ;
- ablation du calcul :
o indications : o > 6 mm,
o calculs bilatraux ou sur rein unique, o douleur rsistante au traitement
mdical bien conduit,
BOOK DES ECN
1313

I
3[
.259
o infections urinaires rcidivantes, o risque de pyonphrose ou de sepsis ;
o moyens : lithotritie extracorporelle (LEC), nphrolithotomie percutane
(NLPC), urtroscopie souple (+ +))
chirurgie ouverte (rare) - selon la taille et la topographie du calcul, o
attention : ablation du calcul ECBU strile.
noter, 80 % des calculs < 5 mm s'liminent spontanment ;
- enqute tiologique :
o interrogatoire : enqute alimentaire, antcdents familiaux, traitements en
cours, o urines des 24 heures (cratinine, acide urique, ure, calcium,
sodium, volume total), o cratininmie, calcmie, acide urique, glycmie
jeun, o urines du rveil (pH-mtrie, densit, cristallurie, BU ECBU), o
spectrophotomtrie infrarouge du calcul,
o recherche d'une uropathie congnitale ou acquise favorisant la maladie
lithiasique : UIV ou uro-TDM ;
- prvention des rcidives :
o traitement chirurgical d'une anomalie anatomique favorisante, o rgles
hyginodittiques :

lithiase calcique : cure de diurse, alcalinisation des urines,

0
lithiase phosphoammoniacomagnsienne : cure de diurse, dsinfection
urinaire, lutte contre le rsidu postmictionnel,
0
lithiase urique : cure de diurse, alcalinisation des urines, rgime
hypopurinique, traitement hypo- uricmiant,

lithiase cystinique : cure de diurse, alcalinisation des urines ; i

j> autosurveillance du pH urinaire par bandelette urinaire.
VI. Diagnostics diffrentiels
- Devant une colique nphrtique :
o tiologies non lithiasiques,

compression extrinsque : adnopathie, fibrose

rtropritonale...,

autre obstacle endoluminal : caillot sanguin, tumeur, parasite,

0
anomalie de la voie excrtrice : syndrome de la jonction pylo-urtrale ;
o autres causes de douleur lombaire aigu :
0
cholcystite aigu, colique hpatique, 0 pancratite aigu,

pylonphrite aigu, pneumopathie,

douleurs musculaires ou articulaires, 0 insuffisance surrnale

aigu ;
- devant des calcifications l'ASP :
o calcifications parenchymateuses rnales (tumeur, post-tuberculose), o
calcifications extrarnales :
0
calcifications chondrocostales, 0 lithiase biliaire, 0 phbolithes,
0
calcifications ganglionnaires.
1314
BOOK DES ECN

2.259
VII. volution
- limination spontane du calcul ;
- rcidive ++ ;
- complications : insuffisance rnale aigu, colique nphrtique complique,
rupture de la voie excrtrice, urinome, infection urinaire ;
- squelles : pylonphrite chronique, nphropathie interstitielle, ncrose
papillaire, insuffisance rnale chronique.
BOOK DES ECN
1315
Hypertrophie bnigne de la prostate
Morgan Rouprt
Recommandation de bonne pratique de la HAS : prise en charge
diagnostique et thrapeutique de l'hypertrophie bnigne de la prostate 2003.
Il s'agit d'une hypertrophie de la glande prostatique, dveloppe aux dpens
de la zone de transition prostatique.
1. Diagnostic clinique
- Terrain : homme de plus de 50 ans ;
- signes fonctionnels urinaires :
o obstructifs : dysurie, jet urinaire hach, gouttes retardataires, rtention
vsicale chronique, o irritatifs : urgenturie, pollakiurie, nycturie ;
- toucher rectal : prostate lisse, rgulire et indolore, augmente de volume
( estimer), sillon mdian effac ;
- score IPSS coter pour valuer les symptmes, le retentissement sur la
qualit de vie.
Score IPS5 (International Prostatic Score Svmptom) 20 35 points :
symptmes svres.
Les symptmes du bas appareil urinaire gnent fortement le patient. 8 19
points : symptmes modrs.
Les symptmes du bas appareil urinaire gnent, selon les circonstances,
fortement le patient. 0 7 points : symptmes absents modrs.
Les symptmes du bas appareil urinaire sont classer dans la
symptomatologie modre.
ID. Bilan complmentaire
- PSA total, dans le cadre du dpistage individuel du cancer de la prostate ;
- fonction rnale ure/cratinine, retentissement rnal ?
- ECBU;
- chographie rnovsicoprostatique ;
- dbitmtrie et mesure du rsidu postmictionnel.
Iii. volution
- stabilisation des symptmes ;
- aggravation des symptmes ;
- apparition de complications.
1292
BOOK DES ECN J
Complications

- Retentissement sur le haut appareil urinaire :

o insuffisance rnale chronique obstructive, o hydronphrose ;
- retentissement vsical :
o hmaturie,
o vessie de lutte, diverticules vsicaux, o lithiase de stase, o mictions par
regorgement, o rtention aigu d'urine, o infections urinaires rptition
(prostatite).
IV. Prise en charge
- Abstention thrapeutique et surveillance :
o indications : gne symptomatique lgre ou juge acceptable par le
patient, score IPSS peu lev ;
- traitement mdical = symptomatique : o moyens :
a-bloquants
Inhibiteur de la 5-aPhytothrapie
rductase
Mode d'action Relchement des
Diminution du volume Mode d'action
muscles lisses
prostatique
inconnu
prostatique
Ouverture du col vsical
DCI
Alfuzosine, tamsulosine Finastride, Dutastride Extrait de Serenoa
repens
Nom
commercial

Xatral LP, Mecir,

Omexel Urorec

ChibroProscar,
Avodart

Permixon

Effets
secondaires

Hypotension
orthostatique Nauses
jaculation rtrograde
possible

Impuissance Baisse de Aucun connu

libido Gyncomastie

Particularits Action immdiate

Diminue le taux de PSA
Risque de RAU si arrt par 2 Efficace aprs 6
brutal
mois environ
o indications : HBP non complique,
HBP avec complications mineures (hmaturie, diverticules non
symptomatiques...), o dbuter par une monothrapie, une bithrapie
possible en cas d'inefficacit ;
BOOK DES ECN
1317
2.247
- traitement chirurgical :
o moyens :

rsection transurtrale cle prostate (RTUP) : par voie

endoscopique, copeaux envoys en anatomopathologie, risque de TURPsyndrome en cas de rsection > 1 heure (passage glycocolle en systmique),
jaculation rtrograde constante,

adnomectomie voie haute (AVH) : laparotomie, pice en

anatomopathologie, jaculation rtrograde constante,
0
incision cervicoprostatique (ICP) : ne retire pas l'adnome, ouverture du col,
jaculation conserve ;
o indications :
HBP complique (RAU, calculs vsicaux, insuffisance rnale
chronique, diverticules vsicaux symptomatiques...),
chec d'un traitement mdical bien conduit,
tumeur de vessie associe,
souhait du patient,
adnome > 60 g = AVH, adnome < 60g = RTUP, adnome <
30 g et patient jeune = ICP ;
- traitements alternatifs :
o moyens :

sonde vsicale demeure,

0
endoprothse urtrale de Fabian ;
o indications :

HBP complique et patient inoprable.

V. Surveillance
- Toucher rectal ;
- score IPSS ;
- catalogue mictionnel, dbitmtrie ;
- PSA, ECBU, cratinine.
1 31 R
BOOK DES ECN
1.10.158
Tumeurs de la prostate
Morgan Rouprt

Recommandation de bonne pratique de la HAS : lments d'information

des hommes envisageant la ralisation d'un dpistage individuel du cancer
de la prostate - document l'usage des professionnels de sant ;

Guide mdecin ALD n 30 : cancer de la prostate (INCA).

I. pidmiologie
- Incidence : 40/100 000/an ;
- cancer le plus frquent aprs 60 ans ;
- 2e cause de dcs par cancer ;
- prvalence plus de 70 000 cas en France en 2010.
II. Facteurs de risque
- Formes familiales : voquer si 3 apparents au 1er degr ou 2 apparents
au premier degr avant 55 ans sont atteints ;
- cancer hormonodpendant donc :
o traitement par andrognes,
o antcdents personnels ou familiaux de cancer du sein, de la prostate ;
- origine ethnique : Afro-Amricains et Antillais.
III. Diagnostic
- Modes de rvlation :

o lvation isole du PSA total, \ Dans le cadre du dpistage individuel du

cancer de prostate :
o anomalie au toucher rectal, J toucher rectal et PSA tous les ans de 50 75
ans.
o dcouverte anatomopathologique sur des copeaux de rsection pour HBP,
o hmaturie/hmospermie,
o un stade plus avanc : signes urinaires obstructifs/irritatifs, douleurs
hypogastriques, mtastases osseuses (douleurs osseuses, hypercalcmie...),
insuffisance rnale chronique obstructive ;
- examen clinique :
o interrogatoire : antcdents familiaux, dosages antrieurs du PSA,
o toucher rectal : recherche d'un nodule dur, d'une asymtrie de consistance
de la prostate, peut tre normale ;
- biologie = dosage du PSA total :
o < 4 ng/ml : dosage normal, poursuivre le dpistage annuel, car n'limine
pas un cancer de la prostate dans les annes ultrieures,
o > 4 ng/ml : dosage au-dessus du seuil de normalit, des biopsies
prostatiques sont ncessaires,
o attention : PSA signifie prostate specific antigen, il s'agit donc d'une
protine spcifique de la prostate mais non du cancer. L'lvation du PSA
peut donc tre en rapport avec d'autres tiologies que le cancer de prostate
(prostatite, hypertrophie bnigne de prostate, sondage vsical, jaculation
rcente et mme toucher rectal rcent avec massage prostatique appuy),
BOOK DES ECN
1319
- diagnostic de certitude = histologique = biopsies prostatiques : o
choguides,
o transrectales, sous anesthsie locale (xylocane),
o multiples, au moins 10, 5 dans chaque lobe, afin de raliser une
cartographie prostatique, car cancer multifo- cal,
Prcautions pralables :
o ECBU strile ; 0 antibioprophylaxie ; prparation rectale ; 0 vrification
du bilan d'hmostase.
Complications principales :
0
prostatite aigu ; 0 hmaturie ; 0 rectorragies.
o au dcours de l'examen anatomopathologique :
0
adnocarcinome dans plus de 95 % des cas,
0
score histopronostique de Gleason = degr de diffrenciation cellulaire =
addition des grades (1 5 du plus diffrenci au moins diffrenci) des 2
populations cellulaires les plus reprsentes. Plus le score lev, plus le
pronostic est pjoratif,
Score de 2, 3, 4 : bien diffrenci ;
score de 5, 6, 7 : moyennement diffrenci ;
score de 8, 9, 10 : peu diffrenci ou indiffrenci.
0
franchissement ou non de la capsule prostatique ; o en cas de biopsies
prostatiques ngatives, avec un taux de PSA compris entre 4 et 10 ng/ml, le

rapport PSA libre/PSA total peut aider dcider de raliser une seconde srie
de biopsie. Un rapport < 20 % doit conduire proposer une seconde srie de
biopsies prostatiques, o des biopsies prostatiques normales n'liminent pas
le diagnostic de cancer de prostate.
IV. Bilan d'extension
- Non systmatique ;
- selon les groupes de risque de progression D'AMICO = risque d'effraction
capsulaire :
o faible risque : PSA < 10 ng/ml et score de Gleason < 6 et stade clinique Tic
ou T2a, o risque intermdiaire : PSA entre 11 et 20 ng/ml ou score de
Gleason = 7 ou stade clinique T2b, o haut risque : PSA > 20 ou score de
Gleason de 8 10 ou stade clinique T2c,
- dans tous les cas : IRM prostatique par sonde endorectale ou de surface
pour explorer le franchissement capsulaire (stade T2 vs stade T3), les
vsicules sminales et les ganglions ilio-obturateurs ;
- patients faible risque : pas de bilan d'extension ;
- patients risque intermdiaire ou lev = bilan d'extension obligatoire :
o scintigraphie osseuse, o curage ilio-obturateur.
1320
BOOK DES ECN J
Classification TNM 2010 (7e dition), Cancer de la prostate
T (clinique) ;
Tx tumeur non valuable ;
T1 Cancer non palpable ou non visible :
T1a : copeaux de rsection de prostate, moins de 5 % des copeaux, T1b
copeaux de rsection de prostate, plus de 5 % des copeaux, T1c cancer
dtect par des biopsies de prostate ralises pour P5A anormal (TR
normal) ; T2 tumeur limite la prostate : T2a < 50 % d'un lobe, T2b > 50 %
d'un lobe, T2c atteinte des deux lobes ; T3 travers la capsule prostatique :
T3a extracapsulaire,
T3b envahissement des vsicules sminales (une ou deux) ; T4 atteinte
des structures de voisinage (vessie, rectum, etc.) prcde d'un curage ilioobturateur si risque moyen ou lev ;
0
envoi de la pice en anatomopathologie.
N
Nx ganglions non valus ; NO pas d'adnopathie mtastatique ; N1
adnopathies mtastatiques. M
Mx mtastases distance non values ; MO pas de mtastases distance ;
M1 prsence de mtastases distance :
M1a mtaganglionnaires non rgionales, M1b mtaosseuses, M1c
mtaviscrales.
Stade I : Tl, T2a/N0. Stade II : T2b-2c/N0. Stade III : T3/N0.
Stade IV : T4/N0 ou NI (quel que soit T) ou Ml (quel que soit T/N).
V. Prise en charge
- Aprs runion de concertation pluridisciplinaire et information du patient
sur les bnfices et les risques des traitements proposs ;

- stade localis T1/T2, NO, MO = traitement curatif ;

o chirurgical = prostatectomie totale :
B
ablation de la prostate et des vsicules sminales, puis anastomose vsicourtrale, effets secondaires : anjaculation constante, dysfonction rectile
frquente (50 % des cas environ), incontinence urinaire le plus souvent
transitoire (rsultat fonctionnel urinaire moins bon au-del de 70 ans) ;
o radiothrapie prostatique conformationnelle :
0
au moins 65 Gy, 0 fractionne,
0
effets secondaires : cystite et rectite radiques, mmes rsultats que la
chirurgie pour la dysfonction rectile et l'incontinence urinaire,
BOOK DES ECN
1321
1.10.156
0

noter : impossibilit de chirurgie secondaire en cas de rcidive chez un

patient ayant eu une radiothrapie premire ;
o part, surveillance active si esprance de vie < 10 ans et/ou PSA stable et
< 7ng/ml ;
- stade localement avanc T3, NO, MO (envahissement capsulaire) =
traitement curatif :
o radiohormonothrapie prolonge : 0 70 Gy en sept huit semaines,
0
coupl une hormonothrapie longue, poursuivie pendant trois ans ;
- stade mtastatique T4, Ml = traitement palliatif :
o prise en charge multidisciplinaire, rseau de soins palliatifs, o
hormonothrapie seule, but = suppression andrognique :

agoniste de la LHRH triptoreline - Decapeptyl. Action centrale

par diminution de la scrtion de LH,

antiandrognes bicalutamide - Casodex. Action priphrique

par blocage des rcepteurs la tes- tostrone,
o blocage andrognique complet = agoniste de la LHRH + antiandrogne, 0
pulpectomie testiculaire bilatrale, 0 en 2e ligne, estrognes dithylstilbestrol
- Distilbne.
Attention l'effet flare up : augmentation transitoire de la scrtion de LH en
dbut de traitement par agoniste de la LHRH, entranant une augmentation
de la masse tumorale pouvant avoir de graves consquences (compression
mdullaire sur mtastase osseuse...). Donc toute instauration d'une
hormonothrapie par agoniste de la LHRH doit dbuter par quinze jours de
traitement par antiandrognes.
La pulpectomie testiculaire est propose chez les patients non compliants au
traitement mdicamenteux. L'chappement hormonal survient en moyenne
aprs deux ans d'hormonothrapie, dcouvert sur une rascension du taux
de PSA (aprs avoir limin une mauvaise observance). Une chimiothrapie
peut alors tre propose doctaxel
- Taxotre,
13
principaux effets indsirables : bouffes de chaleur, baisse de la libido,
impuissance, rgression des caractres sexuels secondaires, gyncomastie,

accidents thrombotiques ; o traitement symptomatique ne pas oublier : 0

antalgiques de palier 3,

prescription ventuelle de biphosphonates (acide

zoldronique),

radiothrapie vise antalgique,

dcompression mdullaire chirurgicale, 0 forage prostatique,

soutien psychologique, antidpresseurs...

VI. Surveillance
- Toucher rectal, douleurs osseuses ;
- dosage PSA rgulier (indosable si traitement curatif, < 1 ng/ml si
traitement palliatif) ;
- au stade mtastatique, TDM thoracoabdominopelvienne et scintigraphie
osseuse annuelles ;
- au stade mtastatique, surveiller galement la testostronmie pour
valuer le seuil de castration.
1322
BOOK DES ECN
1.10.158
Tumeurs du rein
Morgan Rouprt
Recommandations du comit de cancrologie de l'Association franaise
d'urologie. Tumeurs du rein. Irani J,
Bernardini 5, Bonnal JL, Chauvet B, Colombel M, Davin JL, et al. Prog Urol
2007; 17: 1065-98. ' Guide mdecin ALD n 30 - Cancer Rein (INCA) juin
2010
I. pidmiologie et facteurs de risque
- Cancer rare, 3 % des cancers de l'adulte ;
- 3e cancer urologique ;
- Sex-ratio 3 hommes pour 1 femme ;
- adulte > 60 ans.
- facteurs de risque :
o tabac,
o dialyse chronique, o transplantation rnale,
o phacomatoses : maladie de Von Hippel-Lindau, sclrose tubreuse de
Bourneville... ;
Maladie de Von Hippel-Lindau :
o phacomatose hrditaire, mode de transmission autosomique dominante,
avec atteinte polyviscrale ; o mutation d'un gne suppresseur de tumeur
sur le chromosome 3 ; o pntrance quasi complte l'ge de 60 ans ;
o homme jeune, carcinome rnal (60 % des cas) le plus souvent bilatral ; o
hmangioblastome du cervelet, phochromocytome, tumeur ;
neuroendocrine du pancras, tumeur du sac endolymphatique ; o recherche
mutation du gne VHL ; o conseil gntique et enqute familiale.
II. Diagnostic clinique
- Dcouverte fortuite au dcours d'une imagerie abdominale et notamment
une chographie dans la majorit des cas (40%);

- hmaturie : macroscopique et le plus souvent totale ;

- douleurs lombaires ;
- contact lombaire ;
- varicocle, gauche classiquement, la veine gonadique gauche se jetant
directement dans la veine rnale gauche, voquant un envahissement et/ou
un thrombus de la veine rnale gauche ;
- signes gnraux : altration de l'tat gnral, fivre, sueurs ;
- syndromes paranoplasiques (< 5 % des cas) :
o hypercalcmie : scrtion de PTHrp par la tumeur ou lyse osseuse
mtastatique, o HTA : scrtion de rnine, fistule artrioveineuse
intratumorale, o acclration de la VS : > 30 mm la lre heure, o anmie :
inflammatoire, scrtion d'autoanticorps, o fivre au long cours : libration
de substances pyrognes ou de cytoldnes,
BOOK DES ECN
1323
1.10.156
o polyglobulie : scrtion inapproprie d'EPO,
0
cholestase anictrique (syndrome de Stauffer) : de mauvais pronostic
;
1
Contrler leur rmission en postopratoire
IDD. Examens complmentaires
- chographie rnale et abdominale : tumeur intraparenchymateuse,
vascularise, htrogne, hypochogne ;
- Uro-TDM + + + :
o examen de rfrence, o masse dformant les contours du rein, o densit
tissulaire avec rehaussement aprs injection, o htrogne ; o recherche :
Q
atteinte de la graisse rnale et des organes de voisinage, a thrombus
veine rnale ou veine cave infrieure, a adnopathies lomboaortiques ; o
attention : tude systmatique du rein controlatral, car possibilit de cancer
bilatral synchrone ;
- diagnostic de certitude = histologique = examen de la pice opratoire.
Ponction-biopsie rnale (PBR) seulement dans quelques indications.
Indications PBR oour le diagnostic de tumeur rnale : o doute diagnostique,
suspicion de lymphome ; ou de mtastase intrarnale ; o patient haut
risque chirurgical (rein unique...) ; o avant un traitement adjuvant dans
les formes mtastatiques tendues ; o suspicion de tumeur bnigne
l'imagerie.
IV. Bilan d'extension
- Locale : uro-TDM ;
- rgionale : TDM abdominale ;
- distance : TDM thoracique, scintigraphie osseuse en cas de point d'appel
clinique ou d'hypercalcmie. Classification TNM 2009
1324
BOOK DES ECN
Tumeur < 7 cm limite au rein

< 4 cm

> 4 et < 7 cm

Tumeur > 7 cm limite au rein

2
T

< 10 cm

>10 cm j

Atteinte de la graisse prirnale et/ou de la

graisse du sinus rnal, et/ou de la veine
rnale
b
Atteinte de la veine cave sousdiaphragmatique
c
Atteinte de la veine cave susdiaphragmatique
Tumeur s'tendant au-del du fascia de Gerota
et/ou la surrnale par contigut j
Absence de ganglion mtastatique

Un seul ganglion mtastatique

Plusieurs ganglions mtastatiques

Absence de mtastase !

Mtastase distance

N
M

Tla : mineur 54 cm. limite au teiti

limite nu relu
T3b Envahlssenml de la veine rdnile
T3c : Envahirent nt de la veine cave s us-diaphragmatique

T4: Envniitssemnt des oreanei de volMiueei

BOOK DES ECN

1301

V. Prise en charge
- Aprs runion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et information du
patient ;
- traitement chirurgical majoritairement.
- nphrectomie partielle ou tumorectomie rnale :
o chirurgie conservatrice, o envoi de la pice en anatomopathologie, o
indications :
* tumeur de petite taille < 4 cm - Tla, No, Mo, tumeur sur rein unique ou
localisation bilatrale ;
- nphrectomie largie :
o ablation du rein, de la graisse prirnale jusqu'au fascia de Gerota, et
ventuellement la surrnale, o clampage 1er du pdicule vasculaire, o envoi
de la pice en anatomopathologie ; o indications :
a tumeur > 4 cm, non mtastatique et rscable - Tlb/T2/T3/T4, NO, MO,
- anatomopathologie sur la pice opratoire :
o carcinome cellules claires (75 %), dvelopp partir des cellules du tube
contourn proximal - grade
nuclaire de Fiirhman de I IV (pronostic), o carcinome tubulopapillaire (type
I ou II) (20 %), o carcinome cellules chromophobes (5 %), o carcinome des
tubes collecteurs de Bellini (< 1 %) ;
- Antiangiogniques :
o sunitinib/Sutent, sorafnib/Nexavar&, bevacizumab/Avastin et
interfron-alpha, o prise per os, effets indsirables : vomissements, fbricule,
altration de l'tat gnral ; o indications :
0
en lre intention dans les tumeurs mtastatiques, 0 en association avec une
nphrectomie de rduction tumorale ;
- prise en charge 100 % - ALD 30 ;
- soutien psychologique ;
- traitement symptomatique : HTA, hypercalcmie, douleurs...
VS. volution et surveillance
- Survie globale de 60 %, trs variable selon le stade TNM ;
- aprs nphrectomie largie, surveillance par cratininmie, VS et TDM
abdominale ;
- aprs chirurgie conservatrice, surveillance cratininmie, VS et uro-TDM ;
- buts :

o diagnostic prcoce d'une rcidive locale ou distance, o surveillance de la

fonction rnale et du rein controlatral.
VII. Tumeurs bnignes
- Angiomyolipome :
o tumeur msenchymateuse bnigne,
o compose de tissu graisseux, musculaire lisse et de vaisseaux sanguins, o
tumeur solide du rein la plus frquente, o peut tre bilatral,
o terrain : femme jeune, peut s'intgrer dans une sclrose tubreuse de
Bourneville,
1302
BOOK DES ECN J
1.10.158
o imagerie quasi pathognomonique : hyperchogne, hypodense mme
aprs injection de produit de contraste, o abstention thrapeutique,
embolisation ou traitement chirurgical conservateur si symptomatique ou tumeur > 4 cm (risque de rupture hmorragique dans le rtropritoine ou dans
la voie excrtrice suprieure) ;

- oncocytome :
o diagnostic diffrentiel avec un cancer du rein difficile, o imagerie : cicatrice
centrale au cur de la lsion, o exploration chirurgicale pour preuve
histologique ncessaire ;
fiBFr- ;: -vf
iiij

- kyste rnal :
o trs frquent, asymptomatique en dehors de la polykystose rnale,
o chographie : lsion anchogne, avasculaire, parois fines, renforcement
postrieur, absence de vgtation, o TDM : lsion liquidienne hypodense,
contours rguliers,
o classification de Bosniak (I rV) : permet de classer les kystes de bnin
hautement suspect, o traitement conservateur,
o attention : toute atypie doit faire voquer un cancer (carcinome kystique).
BOOK DES ECN
1327
1.10.156
Tumeurs du testicule
Morgan Rouprt
Recommandations pour la prise en charge des tumeurs du testicule du
comit de cancrologie de l'Association franaise d'urologie (ccAFU). Mottet
N, Avances C, Bastide C. Prog Urol. 2007 ; 17(6) : 1049-62
I. Gnralits
pidmiologie :
o 1 % des cancers de l'homme = rare,
o cancer de l'homme jeune : pic de frquence entre 20 et 35 ans, o > 50 %
des cas diagnostiqus un stade limit au testicule, o pas de dpistage de
masse : apprentissage de l'autopalpation ;
facteurs de risque :
o cryptorchidie + + + o dysgnsie testiculaire (Klinefelter), o atrophie
testiculaire post-traumatique ou infectieuse, o antcdent de cancer du
testicule.
II. Diagnostic clinique
Interrogatoire :
o recherche de facteurs de risque, o augmentation de volume d'une bourse,
o douleur testiculaire type de pesanteur ou aigu par ncrose ou
hmorragie intratumorale - attention : chez un sujet cryptorchide, penser
une pathologie testiculaire devant des douleurs abdominales (tumeur ou torsion testiculaire) ;
examen testiculaire = bilatral et comparatif :

o recherche d'une masse dure, indolore,

o signe de Chevassu positif : conservation du sillon pipidymotesticulaire, o
lsion opaque la transillumination, o palpation du testicule controlatral +
+ +,
attention : un examen testiculaire normal n'limine pas le diagnostic ;
examen gnral :
o palpation de toutes les aires ganglionnaires ;
o adnopathies rtropritonales : recherche d'une masse abdominale,
d'dmes des membres infrieurs..., o altration de l'tat gnral, o
gyncomastie (par scrtion d'HCG) ;
diagnostics diffrentiels :
o pididymite et orchipididymite, o orchite,
o torsion du cordon spermatique, o traumatisme testiculaire,
attention : tout doute diagnostique impose une exploration chirurgicale par
voie inguinale.
1328
BOOK DES ECN
1.10.160
DU. Examens complmentaires
- chographie-doppler testiculaire bilatrale ;
o indispensable,
o masse htrogne, hypochogne, parfois hypervascularise, o exploration
du testicule controlatral systmatique ;
- marqueurs sriques tumoraux :
o a-ftoprotine, o HCG, o LDH,
o dosage au diagnostic et 4 semaines aprs orchidectomie pour valuer leur
cintique de dcroissance et rechercher des masses rsiduelles ;
- examen histologique = jamais de biopsie :
o envoi de la pice opratoire en anatomopathologie,
o toute masse testiculaire indolore doit conduire une orchidectomie par
voie inguinale ;
- bilan d'extension (ralis aprs la chirurgie) :
o TDM thoracoabdominopelvienne,
o TDM crbrale sur point d'appel clinique ou si mtastase viscrale, o
scintigraphie osseuse si point d'appel clinique, o PET-scan en cas de
sminome pour valuation des masses rsiduelles.
IV. Prise en charge immdiate
- Urgence chirurgicale ;
- information claire, loyale et approprie du patient ;
- consentement crit du patient ;
- consultation et prlvements CECOS = mdicolgal, 3 prlvements dont
au moins 1 avant l'orchidectomie ;
- traitement chirurgical :
o orchidectomie par voie inguinale (voie scrotale contre-indique ++), o
clampage premier du cordon spermatique, o prlvements des marqueurs

tumoraux dans le cordon, o mise en place d'une prothse testiculaire (en

l'absence d'infection), o envoi de la pice en anatomopathologie ;
- bilan d'extension en postopratoire ;
- dosage des marqueurs tumoraux sriques 4 semaines aprs
l'orchidectomie.
V. Anatomopathologie
- Type histologique ;
o tumeurs germinales (90 %) : Q sminome (40 %),
0
tumeurs non sminomateuses (60 %) : choriocarcinome, carcinome
embryonnaire, tratome, tumeurs du sac vitellin, tumeurs mixtes + + + ; o
tumeurs non germinales (10 %),
0
tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique : tumeurs
cellules de Leydig, de Sertoli, de
la granulosa, mixtes, peu diffrencie, 0 tumeurs de l'bauche gonadique :
androblastome, gonadoblastome,
0
tumeurs des annexes et du tissu de soutien : msothliome, tumeur de
Brenner, tumeur des tissus mous, sarcome, tumeur adnomatode,
autres : mtastases, tumeurs secondaires, tumeur hmatopotique,
lymphomes, carcinodes, tumeurs du rete testis ;
- classification postopratoire TNM 2009 ;
BOOK DES ECN
1329
PT
Tumeur primitive, toujours postopratoire aprs examen
anatomopathologique
pTx
Non valuable
pTO

Pas de tumeur primitive vidente

pTis

Carcinome in situ

pT1

pT4

Tumeur limite au testicule et l'pididyme, pas d'envahissement

lymphatique, vasculaire ni de la vaginale
Tumeur limite au testicule et l'pididyme, avec envahissement
lymphatique, vasculaire, ou de la vaginale
Tumeur envahissant le cordon spermatique, avec ou sans envahissement
vasculaire ou lymphatique
Tumeur envahissant la paroi scrotale

Ganglions rgionaux

Nx

Adnopathies non valuables

NO

Pas d'adnopathie

N1

Adnopathie < 2 cm de plus grand diamtre

N2

Adnopathie entre 2 et 5 cm

N3

Adnopathie > 5 cm

pT2
pT3

Mtastases distance

Mx

Mtastases distance non valuables

MO

Pas de mtastase

M1

Mtastases distance
M1a ADP non rgionales ou mtastases pulmonaires
M1b autres sites mtastatiques

Marqueurs tumoraux srique

Sx

Marqueurs non valuables

SO

Marqueurs normaux

S1

LDH < 1,5 N, hCG < 5 000, AFP < 1 000

S2

LDH 1,5-10 N, hCG 5 000-50 000, AFP 1 000-10 000

S3

LDH > 10 N, hCG > 50 000, AFP > 10 000

VI. Traitements complmentaires

- Sminome = chimio- et radiosensible :
o stade localis NO, MO : radiothrapie des aires lomboaortiques et de la
branche iliaque homolatrale 25 Gy, o NI ou N2, MO : mme protocole avec
surdosage de 10 Gy sur les aires ganglionnaires suspectes la TDM, o N3 ou
Ml : polychimiothrapie par BEP (blomycine, toposide, cisplatine), 3 4
cures, bilan de rvaluation 1 mois, chirurgie des masses rsiduelles ;
1330
BOOK DES ECN
1.10.160
- rumeurs non sminomateuses :
o stade localis NO, MO : chimiothrapie par 2 cures de BEP ou curage
rtropritonal slectif ou abstention/ surveillance,
o N+ ou M+ : chimiothrapie par 3 ou 4 cures de BEP, bilan de rvaluation
1 mois, chirurgie des masses rsiduelles.
Vil. Surveillance
- 90 % des rcidives la premire anne ;
- penser aux rcidives controlatrales ;
- information du patient sur le risque de rcidive ;
- clinique : apprentissage de l'autopalpation + ++, testicule controlatral +
+;
- marqueurs sriques ;
- TDM thoracoabdominopelvienne ;
- complications de la chimiothrapie/radiothrapie.
BOOK DES ECN
1331
10.160bis
Tumeurs vsicales

Morgan Rouprt
Confrences de consensus et recommandations
Recommandations du comit de cancrologie de l'Association franaise
d'urologie. Tumeurs urothliales. Irani J, BernardiniS, Bonnal JL, Chauvet B,
Colombel M, Davin JL, et al. Prog Uro!2007; 17 : 1065-98.

Guide mdecin ALD n 30 - Cancer Vessie (INCA) mai 2010.

I.
Clinique
Terrain et facteurs de risque :
o 4 hommes pour 1 femme, o tabac + + +,
o solvants industriels (amins aromatiques),
o infections et inflammation chroniques (cystites rptition, lithiases...), o
radiothrapie pelvienne,
o traitement par cyclophosphamide - Endoxan* (cystite hmorragique), o
immunosuppression,
o bilharziose urinaire (carcinome pidermode) ;
symptmes :
o hmaturie + + , totale ou terminale, avec caillots, permanente ou
intermittente, pouvant tre l'origine de
rtention aigu d'urine par caillotage intravsical, o signes fonctionnels
urinaires irritatifs : pollakiurie, urgenturie, brlures mictionnelles, o cystites
abactriennes rcidivantes ;
examen physique :
o complet,
o touchers pelviens ++, recherche d'un blindage pelvien, o recherche d'une
altration de l'tat gnral, o signes en faveur d'une anmie.
NB : Anatomie : l'urothlium est l'pithlium de revtement du rservoir
vsical mais galement du haut appareil urinaire (uretre, cavits
pylocalicielles). Les tumeurs de vessie sont majoritaires mais on peut
galement voir des tumeurs de la voie excrtrice suprieure (TVEUS).
II.
Bilan diagnostic
ECBLJ0^6 Ur'na"e 'j = bilan de lrc intention devant une hmaturie ;
chographie rnovsicale ;
cystoscopie diagnostique en ambulatoire, ECBU strile (prsence
tumeur de vessie, zone rythmateuse suspecte).
NB : En cas de cytologie urinaire positive et de cystoscopie ngative, il faut
suspecter une TVEUS en priorit (uro- TDM + + +).
1332
BOOK DES ECN
- Rsection endoscopique sous anesthsie gnrale, ECBU strile = RTUV :
o rsection profonde emportant de la musculeuse, o envoi des pices en
anatomopathologie pour diagnostic histologique ;
- uro-TDM (avant tout rsection) afin d'valuer l'envahissement parital et
l'existence de tumeur de la voie excrtrice urinaire associe.
III. Anatomopathologie
- Type histologique :

o carcinome urothlial cellules transitionnelles dans 90 % des cas, o

carcinome pidermode (bilharziose urinaire ++), o adnocarcinome, o
autres : sarcome, liomyome ;
- classification TNM 2009 = 1er facteur pronostique. Cystoscopie : lsion
polypode vsicale
Ta
Carcinome papillaire non invasif
CIS

Carcinome in situ

T1

Carcinome papillaire envahissant le chorion de la muqueuse

T2

Carcinome papillaire envahissant la musculeuse

T2a musculeuse superficielle
T2b musculeuse profonde

T3

Carcinome envahissant la graisse privsicale

T3a microscopiquement
T3b macroscopiquement

T4

Carcinome envahissant une structure privsicale

T4a prostate, utrus, vagin, rectum
T4b paroi pelvienne ou abdominale

NO

Absence d'adnopathie

N1

Adnopathie < 2 cm

N2

Adnopathie unique entre 2 et 5 cm ou adnopathies multiples < 5 cm

N3

Adnopathie > 5 cm

MO

Absence de mtastase

Ml

Mtastase distance

Le CIS correspond une noplasie intrapithliale plane. Sa prsence

constitue un facteur de risque de rcidive et de progression majeur. Le CIS
est souvent associ une tumeur urodiliale de haut grade, elle-mme
haut risque de rcidive.
BOOK DES ECN
1333
. 160bis
La classification TNM permet de distinguer deux groupes de tumeurs qui vont
conditionner la prise en charge ultrieure : o tumeurs de vessie n'infiltrant
pas le muscle (TVNIM) < pT2 ; o tumeurs infiltrantes (TVIM) > pT2 ;
(d'o l'intrt majeur d'une rsection emportant de la musculeuse pour
statuer) ;
grade = 2e facteur pronostique

La nouvelle classification OMS 2004 distingue les tumeurs de bas grade et de

haut grade.
Il s'agit du degr de diffrenciation des cellules tumorales et conditionne le
risque de progression vers un stade invasif. Les autres facteurs pronostiques
sont : le nombre de tumeurs (multifocalit), la taille et la prsence (ou non)
de CIS.
IV.
Bilan d'extension
Seulement en prsence d'une tumeur invasive ;
TDM thoracoabdominopelvienne (idalement avant la rsection lorsqu'on
suspecte une tumeur invasive au toucher pelvien) ;
scintigraphie osseuse selon la clinique.
V.
Prise en charge
Aprs runion de concertation pluridisciplinaire ;
tumeurs vsicales n'infiltrant pas le muscle (TVNIM) :
o risques : rcidive et/ou progression vers un stade infiltrant,
o surveillance vie rapproche (tous les 6 mois) ou cycles d'instillation
selon les groupes de risque. Ainsi, il est classique de diffrencier en fonction
du risque de rcidive et de progression :
Risque faible Ta unique, bas grade ou LMP* (grade 1) et diamtre < 3 cm et
absence de rcidive tumorale
Risque
-Ta bas grade ou LMP (OMS 73) multifocal et/ou rcidivante - T1 bas
intermdiaire grade (grades 1-2)
Risque lev - Ta haut grade (grades 2/3 et 3)
- T1 haut grade (grades 2/3 et 3) ou T1 rcidivante
- CIS (carcinome in situ)
LMP : low malignancy potential (tumeur faible potentiel de malignit).
Risque faible Surveillance simple
Risque
Instillations hebdomadaires de mitomycine (MMC) sur 8 semaines
intermdiaire conscutives aprs cicatrisation vsicale (4 6 semaines)
Le BCG peut tre discut en alternative aux instillations de MMC de
premire intention ou en cas d'chec du traitement par la
mitomycine
1334
BOOK DES ECN

Instillations endovsicales de BCG (sauf contre-indications) aprs

cicatrisation vsicale (4 6 semaines). Si les instillations de BCG sont bien
supportes, intrt d'un traitement d'entretien
En cas d'chec du traitement par BCG, la cystectomie totale demeure le
traitement de choix
Aprs la RTUV, une cystectomie d'emble peut tre discute en RCP dans
certaines formes de mauvais pronostic chez des patients jeunes
3 - Rsultats
3-1 - Modalits de suivi
a - Suivi li aux instillations vsicales
Mitomycine : les effets indsirables principalement rapports sont des effets
locaux type de desquamation, prurit et rash cutan.
1 - Diffrents traitements
- Tumeurs vsicales infiltrant le muscle (TV1M) :
o risque : extension locorgionale et mtastatique,
o NO, MO : traitement chirurgical par cystectomie largie avec drivation
urinaire (entrocystoplastie ou urtrostomie cutane transilale), o N +, M + : chimiothrapie, cystectomie de
propret ;
Urtrostomie cutane transilale type Bricker
- viction des facteurs de risque (arrt du tabac + + , arrt de travail,
traitement d'une bilharziose...) ;
- dclaration en maladie professionnelle selon les cas ;
- prise en charge 100 %, ALD 30.
VI. Surveillance
- Rapproche en cas de traitement conservateur : cystoscopie ET cytologie
urinaire tous les 3 mois pendant 1 an, puis tous les 6 mois pendant 1 an, puis
tous les ans ;
- en cas de traitement chirurgical, recherche de rcidive ou de localisation
mtastatique par TDM thoracoabdominopel- vienne + surveillance fonction
rnale (cratinine, ionogramme sanguin).
BOOK DES ECN
1335
1.5.55

Morgan Rouprt
l. Gnralits
- Dfinition : baisse de l'activit gonadique priphrique, progressive et
inconstante, lie l'ge, survenant chez l'homme ;

- galement appele dficit andrognique li l'ge (DALA) ;

- touche environ 20 % des hommes.
II. Physiopathologie
- Phnomne multifactoriel et trs dpendant d'un individu l'autre ;
- facteurs de rduction de l'activit andrognique au-del de 50 ans :
o diminution des rapports sexuels, o altration du testicule endocrine, o
altration de la scrtion gonadotrope, o altration de la scrtion
surrnalienne de DHEA, o diminution de la concentration des rcepteurs aux
andrognes, o dsquilibre de la balance andrognes/estrognes ;
- diminution de la testostrone totale de 1 %/an ds l'ge de 30 ans ;
- diminution de la testostrone libre de 1,5 %/an ds l'ge de 35 ans.
III. Clinique
- Psychologique :
o dpression, irritabilit, agressivit, o troubles du sommeil, o asthnie, o
anxit ;
- sexualit :
o diminution de la libido,
o rections moins rigides, disparition des rections matinales, o diminution
du volume du sperme, o testicules petits et mous, o jaculation retarde ou
prcoce ;
- tat gnral :
o prise de poids, augmentation du primtre abdominal, o bouffes de
chaleur, o baisse de la force musculaire ;
- phanres :
o fragilit,
o dpilation avec perte des caractres sexuels secondaires. Principale
complication = ostoporose (quivalent mnopause au masculin ).
1336
BOOK DES ECN
5.55
IV. Diagnostic positif
- Altration de la qualit de vie ;
- symptmes sus-cits ;
- dosage de la testostrone biodisponible + ++, normale entre 1 et 5 ng/ml,
le matin (pic srique entre 8 et 10 heures) ;
- dosage de LH et FSH si testostrone biodisponible abaisse ;
baisse de la testostrone biodisponible sur 2 dosages successifs et
augmentation de FSH et LH (sans seuil consensuel) = DALA ;
- dpistage individuel du cancer de la prostate par dosage de PSA total
srique systmatique pour liminer une contre- indication au traitement.
- Supplmentation en andrognes ;
- par voie orale, IM ou transdermique ;
- effets secondaires :
o aggravation d'un cancer de prostate,
o aggravation des troubles mictionnels secondaires une HBP, o apnes du
sommeil,

- contre-indications :
o cancer de prostate, o cancer du sein, o polyglobulie, o hyperprolactinmie,
o insuffisance cardiaque svre, o altration du bilan hpatique ;
- donc bilan prthrapeutique :
noter : le traitement hormonal n'amliore que 50 % des troubles sexuels
lis au DALA.
V. Traitement
o PSA + + +, o NFS,
o bilan hpatique complet.

BOOK DES ECN

1337
1.219
Troubles de l'quilibre

Alexandre Seidowsky
Anomalies du bilan de L'eau et du sodium
Normale 280-300
-Hyperlipidmie
-Hyperprotidmie
DIMINUE
HYPONATREMIE APRES DEPLETION EXTRACELLULAIRE
Osm U > 150 mosmol/L Tmoin de la scrtion d'ADH
/ Nau> 20 Pertes rnales
- Diurtiques thiazidique
- Insuffisance surrnalienne
- Nphropathie avec perte de sel
/ Nau < 20 Pertes extra rnales
- Vomissements
- Diarrhes
/ Traitement
- Etiologique
- Apport de srum sal isotonique
HYPONATREMIE
(Na < 135
mmol/L)
L'examen clinique recherche des signes de gravit: hypertension
intracranienne (HTIC) Cphale, confusion, convulsion, coma

OSMOLARITE PLASMATIQUE
(Osm calcu!e= [Na x 2] + Glycmie (mmo!)) Na corrigea mesur<P.3 x
(Glycmie-5) (mmol)
Bilan initial
Uricmie
lonogramme urinaire Osmolarit plasmatique et urinaire Cortisolmie limine
une insuffisance surrnalienne aigu TSH limine une hypothyrodie
i
Diminue < 280
Hyponatrmie hypo-osmolaire
A.
VOLUME EXTRA CELLULAIRE
Osm > 300 mosmol/L Pseudohypernatrmie :
hyponatrmie hyper-osmolaire
Hyperglycmie
Mannitol
Ethylne Glycol
I
NORMAL
Osm U > 150
Osm U < 150
mosmol/L Hypo- mosmol/L
uricmie, Na > 60 Rponse rnale
mM
adapte
Scrtion
inapproprie
d'ADH (SIADH)
/ Mdicaments :
/ Dfaut d'apport
(Psychotropes
d'osmoles
(fluoxtine),
- Buveur de
carbamazepine)
bires
- Tea and toast
syndrome
/ Atteinte
/ Potomanie
pulmonaire :
Noplasie,
infection
/ Scrtion
ectopique d'ADH :
Cancer
- Bronchique
- Prostatique
- Digestif
Traitement
Etiologique et
Restriction
restriction
hydrique

hydrique
AUGMENTE
HYPONATREMIE DE DILUTION
Osm U> 150 mosmol/L Tmoin de la scrtion d'ADH
Ins cardiaque Ins hpatique Syndrome nphrotique Ins rnale
/ Traitement
-Restriction hydrosode
-Diurtiques de l'anse
1338
BOOK DES ECN
Hyponatrmie asymptomatique restriction hydrique
En plus, s'il existe des signes cliniques d'HTIC
- Correction de la natrmie par une perfusion de sodium hypertonique 10
%:
o 1 2 mmol/l/h dans les 4 premires heures, o 8 12 mmol/l/h dans les 24
premires heures ;
- Surveillance : neurologique, osmolarit sanguine et urinaire, natrmie.
Attention au risque de mylinolyse centropontine si correction trop rapide.
I. Dshydratation extracellulaire : bilan du sodium ngatif
/ Clinique
Pli cutan, tachycardie ; hypotension orthostatique ; hypotension artrielle ;
oligurie, soif ; perte de poids. / Biologie
Hmoconcentration ;
insuffisance rnale aigu fonctionnelle ;
hyperuricmie.

Traitement symptomatique
y Bien tolre : traitement per os : bouillons sals, glules de NaCl ; /
collapsus : solut de remplissage en intraveineux : collodes, srum sal
isotonique.
Traitement tiologique
- Arrt d'un diurtique ;
- supplmentation minralocorticode : hmisuccinate d'hydrocortisone ;

- correction d'une hypercalcmie.

Traitement prventif
- Surveillance des patients traits par diurtique.
BOOK DES ECN
1339
1.11.219
HYPERNATREMIE (Na > 145 mmol/L)
Osmolarit > 300 mosmol/kg
Na corrige= Na mesure+ 1.6 * (Glycmie (g/l)-1)
Terrain :
- incapacit d'accder l'eau (AVC, dmence, nourrisson) Clinique : dpend
de la vitesse d'installation +++
- Confusion, obnubilation, convulsion, coma
- Soif intense
-Scheresse des muqueuses
- Fivre

Augment latrogne (apport excessif de NaCI)

Osm U > 1000 mosmol/L Perte extra-rnale ou dfaut d'apport
Osm U < 500 mosmol/L Perte rnale
= Polyurie polydipsie secondaire un diabte insipide
I
Injection d'ADH Exogne (ddAVP Minirin)
Absence d'effet sur la diurse et l'osmolarit urinaire Diabte insipide
nphrognique
/ Mdicamenteux : Lithium + + + / Mtabolique : hypercalcmie / Altration
gradient osmotique corticopapillaire :
- diurtique,
- leve d'obstacle
Diminution de la diurse Augmentation de l'osmolarit urinaire Diabte
insipide central
/ Postchirurgical / Postraumatique / Adnomes hypophysaires / Granulome
hypophysaire : / Infectieuse :
- Mningo-encphalite
1340
BOOK DES ECN

Dshydratation intracellulaire - Traitement

/ valuer le volume d'eau administrer : dficit en eau + pertes
prvisionnelles ; / valuer le dficit en eau partir de la natrmie :
1.
calculer l'eau totale = H.,Otot = poids x 60 %,
2.
calculer la natrmie corrige : Nacor = NamesunS + 1,6* (glycmie -1),
3.
calcul du dficit en eau = H,Otot* (Nacor- 140)/140.
Cette formule n'est applicable qu'en cas de perte d'eau pure ! ! Il faut
toujours valuer un ventuel dficit du volume extracellulaire et donc les
besoins en NaCl ! ! / Vitesse de correction :
hypernatrmie aigu et symptomatique corrige de 1 mmol/l/heure
jusqu' 145 mmol/1,
hypernatrmie ancienne et asymptomatique corrige la vitesse
d'installation... ; / traitement tiologique (diabte, sepsis, pathologie
neuropsychiatrique) ;
/ anticoagulation prventive (risque thromboembolique) ; / type de solut
administrer :

dshydratation globale :
srum sal isotonique ;
dshydratation intracellulaire pure :
apport d'eau par voie orale,
solut glucos isotonique 5 % par voie veineuse ;

dshydratation intra- et hyperhydratation extracellulaire :

apport d'eau par voie orale,
solut glucos isotonique 5 % par voie veineuse,
diurtique.
BOOK DES ECN
1341
.11.219
Anomalies du bilan du potassium
HYPERKALIEMIE (K+ > 5mmol/L)
Signes neuro-musculaires aspcifiques: paresthsies

APPORT EXOGENE
- latrognie
TRANSFERT
/ Lyse cellulaire
- Rhabdomyolyse
- Hmolyse
- Syndrome de lyse
tumorale
/ Acidose
/ Insulinopnie

/
/

Intoxication digitalique /
bloquant
DEFAUT D'ELIMINATION
Insuffisance rnale
Dficit en
minralocorticoide
- Insuffisance
surrnalienne
Dfaut d'action de
l'aldostrone
o IEC/ARA2, inhibiteur de
la
rnine
o Spironolactone,
Amiloride

MANIFESTATIONS ELECTRIQUES A L'ECG ? SIGNES de GRAVITE

Normal ou anomalies diffuses Ondes T pointues amples et symtriques
i de PR, BAV Elargissement des QRS Troubles du rythme (TV, FV)
NON
OUI
/ Arrt des traitements hyperkalimiants / Rsine changeuses d'ions
Kayexalate per os ou en lavement / Transfert intracellulaire du K +
- Alcalinisation par bicarbonate de sodium (contre
indiqu en cas d'dme pulmonaire) surtout si acidose mtabolique
- Insulinothrapie (srum Glucos 30% + 30 Ul
d'insuline sur 30 minutes)
- Discuter des arosols de salbutamol / Si OAP associ, discuter diurtiques
de l'anse en
intra-veineux
Hospitalisation en ranimation
Traitement cardioprotecteur par Gluconate
de Calcium en intra veineux (Contre
indiqu en cas de traitement digitalique)
Epuration Extra-rnale
Hmodialyse en urgence
Surveillance :
Scope / K+/2h jusqu' < 5mM
1342
BOOK DES ECN
1.11.219
HYPOKALIEMIE (K+ < 3.5 mmol/L)

Manifestations clinique
- Crampes, faiblesse
musculaire
- Constipation, ilus
paralytique
- Polyuro-polydipsie

ECG en URGENCE
- Normal ou anomalies diffuses
- Allongement du PR
- Sous-dcalage du QT
- Ngativation de l'onde T
- Apparition de l'onde U
- Troubles du rythme supra et/ouventriculaires
TRANSFERT INTRACELLULAIRE
Insulinothrapie Traitement (32 adrnergique Alcalose mtabolique
KALIURESE (Ku)
Ku< 20mmol/24h ADAPTEE PERTES EXTRA-RENALES
Ku> 20mmol/24h INADAPTEE PERTES RENALES
SANS HTA Chlore urinaire ?
HTA
/ Diqestives
Maladie des laxatifs Diarrhe chronique - Tumeur villeuse Fistule digestive
/ Hypochlormie, chlorurie normale
Mdicaments : Diurtiques, lithium, cisplatine
Tubulopathies : Syndrome de Bartter et Gitelman Reprise de diurse aprs
ncrose tubulaire aigu Syndrome de leve d'obstacle / Chlorurie
<25mmol/L: - Vomissements
/ Hyperaldostronisme primaires
Hyperplasie bilatrale surrnalienne Adnome de Conn /
Hyperaldostronismes secondaires Stnose artrielle rnale HTA maligne
Hypercorticisme / Intoxication la glycyrrhizine / Syndrome de Liddle
Traitement
- Traitement tiologique
En prsence de signes lectriques de
- Supplmentation potassique
gravit
par voie orale :
- Hospitalisation en unit de soins
- (glule / sirop de KCI) ou intra- intensifs
veineuse
- Voie veineuse centrale
- Correction d'une
- KCI 1 g/ heure (pour Kalimie > 3
hypomagnsmie associe
mmol/L)
- Correction d'une hypomagnsmie
associe
- Surveillance : scope, point de
ponction, kalimie
BOOK DES ECN
1343
-E*
Signes cliniques aspcifiques Asthnie, douleur abdominale, myalgie,
confusion, coma.
ACIDOSE pH < 7,38 METABOLIQUE HC03< 22mM
Acidose respiratoire associe ? Mesure du degr de compensation
respiratoire PC02 attendue (mmHg) = 1.5 (HC03) + 8 +/- 2

TA normal
Absence d'anions indoss
RECHERCHE D'ANIONS INDOSES Calcul du Trou anionique (TA) Plasmatique
[Na+]-[CI" + HC03] = 12 +/- 4 mmol/L
TROU ANIONIQUE URINAIRE (TAU):
(tmoin de la scrtion urinaire de NH4) TAU=U Na+UK-Uci= NH. urinaire

TA augment
Prsence d'anions indoss
TAU <0 (NHn urinaire leve = rponse rnale adapte = cause
extrarnale)
/
TAU >0
(NH 4 urinaire basse = rponse rnale inadapte=cause extrarnale)
Acidose tubulaire proximale
Type 2 (hypokalimie/ mylome)
Acidoses tubulaires distales
Type 1 (hypokalimie-hypercalciuriehypocitraturie/ Sjgren)
Type 4 (hyperkalimie/ traitement IECARAII/cydosporine-tacrolimus/diabte)
Trouble du mtabolisme endogne
/ Acidose lactique :
- Hypoxie tissulaire (choc)
- Biguanide /
Acidoctose
/ Insuffisance rnale
Intoxication xogne
- Ethylne glycol
- Mthanol
- Salicylate
Traitement
- Etiologique : traitement d'un tat de
- Epuration extra-rnale si pk!7.20, HC03< 1
choc, arrt des biguanides
mmol/L, gravit clinique
- Alcalinisation dans les acidoses trou
- Acidose tubulaire proximale et distale typ
anionique normal
bicarbonate de sodium
- Acidoctose : insulinothrapie et
- Acidoses tubulaires hyperkalimique :
rhydratation intraveineuse
Kayexalate +/- fludrocortisone
- Insuffisance rnale : bicarbonate de sodiu
OC
cr
ft> </>

O.
n>
n> n c
51
(D
J n
CL
0
1
O"
U
n
C,
fD
ALCALOSE pH > 7,45 METABOLIQUE HC03> 27mM
/
/
Sujets risques de complications cliniques : Insuffisants cardiaques,
respiratoire cardiopathie ischmique pH > 7.60 = pronostic vital en jeu

DIMINUE Mesure de la chlorurie

> 30 mmol/L
Diurtiques
Nphropathie avec perte de sel (Syndrome de Bartter, de Gitelman)
Na u AGMENTE
Vomissements rcents Diarrhes chlores Aspiration gastrique
/ Identitfier le facteur l'origine de l'alcalose Contexte +++ / Hypovolmie /
Identifier les facteurs d'entretien :
Apports sods
Hypokalimie, Hypochlormie, Hypomagnsmie
Part respiratoire associ ? APC02 attendue (mmHg) = 0.75AHC03

NORMAL-AUGMENTE

/ Rnine augmente Aldostrone leve HTA rnovasculaire / Rnine basse

Aldostrone leve Hyperaldostronismes primitifs / Rnine basse
Aldostrone diminue Syndrome de Cushing
TRAITEMENT : ETIOLOGIQUE +++
Correction d'une dpltion extracellulaires et du dficit potassique associ
Inhibition de la scrtion acide gastrique (omprazole) Supplmentation en
magnsium en cas d'hypomagnsmie associe
Actazolamide dans l'insuffisance respiratoire chronique Antagonisme de
l'excs de minralocorticode (spironolactone)

Alexandre Seidowsky
I.
dmes unilatraux : par obstacle du retour veineux
Thrombophlbite ;
mtastase ganglionnaire d'un cancer ;
filariose ;
rysiple.
II.
dmes bilatraux
1. dmes de rtention hydrosode : dmes blancs, mous, indolores,
prenant le godet. Bilan sod positif par rabsorption rnale de sodium.
/ Insuffisance rnale :
cratininmie et calcul du dbit de filtration glomrulaire (formule
de Cockcroft, du MDRD). / Syndrome nphrotique (cf. Item 328) :
dpistage d'une protinurie par une bandelette urinaire,
quantification par une protinurie sur 24 heures, recherche d'une hmaturie
associe ;
albuminmie ;
chographie rnale. / Insuffisance cardiaque :
ECG ;
radiographie de thorax ;
chographie cardiaque par voie transthoracique (fraction
d'jection, pression de remplissage des cavits droites).
/ Insuffisance hpatocellulaire :
bilan hpatique (taux de prothrombine, albuminmie,
transaminase, phosphatase alcaline, yGT) ;
chographie hpatique. / Dnutrition protique svre :
protides, albuminmie, pralbuminmie, transferrine.
2. Autres
y Veineux ;
/ mdicamenteux : inhibiteurs calciques ; / dmes cycliques idiopathiques.
III.
Traitement
1. tiologique

2. Si rtention hydrosode :
restriction hydrosode ;
diurtique (de l'anse/thiazidique) ;
surveillance : poids, pression artrielle couche et debout, ionogramme
sanguin, ure, cratininmie.
1346
BOOK DES ECN
3.310
lvation de fla cratiolomi
Hlne Franois-Pradier
Recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rnale
chronique chez l'adulte.
La cratinine est le produit terminal du catabolisme de la cratine
musculaire.
La cratinine (production constante et limination majoritaire par le
glomrule) est un marqueur de la fonction rnale, c'est--dire du dbit de
filtration glomrulaire (DFG). Une lvation significative est souvent le reflet
d'une chute du DFG donc d'une insuffisance rnale.
I. Mesures
La cratininmie varie en fonction du poids, de l'tat nutritionnel, de l'ge,
du sexe et de l'ethnie du patient, donc pas de normes absolues ;
les valeurs considres comme normales :
o entre 50 et 90 ju,mol/l chez la femme, o entre 80 et 115 fimo\/\ chez
l'homme ;
o une cratininmie normale n'exclut pas une insuffisance rnale (15 % des
cas), et l'inverse une lvation modre de la cratininmie ne signifie pas
toujours insuffisance rnale ;
il est donc indispensable d'valuer la fonction rnale par un calcul estim
du dbit de filtration glomrulaire (DFG) :
- Cockcroft et Gault la plus simple utiliser : DFG estim en ml/min :
o homme : 1,23 x (140-ge) x poids (kg)/cratininmie Qurnol/l), o femme :
1.04 x (140-ge) x poids (kg)/cratininmie Qxmol/1) ;
autres : MDRD, CKD-EPI : plus prcises, tiennent compte du
sexe, de l'ge, de l'ethnie mais pas du poids. Valeurs exprimes en
ml/min/1,73 m2,
le calcul de la clairance de la cratinine par la formule (U x
V)/P (o U est la concentration urinaire de cratinine, P la concentration
plasmatique de cratinine et V le volume urinaire des 24 heures) n'est pas
recommand par l'ANAES (recueil urinaire imprcis),
DFG : valeurs normales entre 90 et 120 ml/min/1,73 m2,
insuffisance rnale si DFG < 60 ml/min/73 m2,
entre 60 et 90 ml/min/73 m2, l'insuffisance rnale dpend de
l'ge (vieillissement rnal physiologique), de l'volutivit et de la prsence
ou non d'anomalies du sdiment urinaire et d'une protinurie.
II. Conduite tenir

- L'insuffisance rnale est-elle aigu (IRA) ?, c'est--dire d'apparition brutale

et rcente (moins de 3 mois). QS ;
- ou chronique (IRC) ? prsente depuis au moins 3 mois et souvent
irrversible (QS) ;
- Anamnse : chiffres antrieurs-!-+ + ;
- critres morphologiques :
o taille des reins < 10cm (chographie ou scanner, variable selon la taille du
patient) ou < 3 x hauteur de L1
sur un ASP, atrophie corticale, o aspect morphologique : chognicit :
o Le rein normal est hypochogne par rapport au foie, s'il est iso- ou
hyperchogne, cela voque une IRC,
q Le cortex est hypochogne par rapport au sinus rnal, dans le cas
contraire, il s'agit d'une ddiffrenciation corticomdullaire qui voque l'IRC ;
BOOK DES ECN
1347
3.310
- critres biologiques :
o anmie normochrome normocytaire aregnrative (carence EPO), o
hypocalcmie. Peuvent manquer si IR peu svre.
Exceptions :
- hypercalcmie et IRC : mylome, sarcodose ;
- hypocalcmie et IRA : rhabdomyolyse, pancratite aigu ;
- anmie et IRA : hmolyse (microangiopathie thrombotique + + +),
hmorragie ;
- liminer une tiologie fonctionnelle par un examen clinique, ionogramme
sanguin et urinaire.
o En faveur d'une tiologie fonctionnelle :
B
rapport ure/cratinine sanguine > 100, fraction excrte de l'ure < 35
% (trs fiable+ + +) ; indices de concentration urinaire levs : o U/P ure
>10,

U/P cratinine > 40 ;

13
Na urinaire < 20 mmol/l, fraction d'excrtion du Na < 1 % (sauf si
diurtiques, insuffisance rnale prexistante),
H
inversion rapport Na/K urinaire (hyperaldostronisme secondaire) ; o
hypovolmie vraie : hydratation, o hypovolmie efficace : traitement de la
cause : 0 mdicaments (AINS, IEC, ARA2), a stnose artrielle rnale,
h insuffisance cardiaque, cirrhose, syndrome nphrotique ;
- liminer une tiologie obstructive par l'chographie rnale :
o dilatation des cavits pylocalicielles, o prise en charge urologique :
drivation des urines ;
- l'IR est donc organique :
o interrogatoire : antcdents, diabte, maladie rnale familiale, exposition
des toxiques, prises mdicamenteuses, o biologie :

premire intention : protinurie, lectrophorse des protines

urinaires, ECBU,


si > 50 ans : immunolectrophorse des protines
plasmatiques et urinaires (protinurie de Bence- Jones),
0
selon contexte : srologies HBV, HCV, HIV, bilan auto-immun, HbAlC, s
dfinir le syndrome nphrologique qui dfinira l'indication de la PBR-f- + 4- :

glomrulaire (PBR quasi systmatique QS),

vasculaire (pas de PBR le plus souvent, QS),

tubulo-interstitiel (PBR selon contexte : sarcodose,

Sjgren...).
1348
BOOK DES ECN
Cratininmie"^calcul DFG
Insuffisance rcnalc

ECHO-doppler: taille, cortex Iono U

Organique
Protinurie, EPU, ECBU, pression artrielle, oedmes IEP, IEPU si ge >50ans
et/ou contexte
Dfinir syndrome nphrologique
Obstructif
Tubulo-interstitiel
Protinurie<lg/24h et/ou <50%albumine Pas d'Hmaturie, reins bossels HTA
tardive
GlomruIaire=>PBR
Protinurie >1 g/24h et/ou >50%albumine Hmaturie, HTA, OMI
S. Nphrotique -pur ou impur
S. Nphritique
GNRP

X
Vasculaire HTA
Protinurie<lg/24h Hmaturie absente si microangiopathie thrombotique
Protinurie >lg/j et hmaturie possibles
Hmaturie, Protinurie Ou Hmaturie isole
BOOK DES ECN
1349
[Insuffisance rnale aigu. Anurie
Antoine Jacquet
I. Dfinition
Baisse brutale et importante de la filtration glomrulaire responsable d'une
lvation de la cratininmie. Les mthodes usuelles d'estimation du DFG
(Cockroft-Gault, MDRD) ne sont pas utilisables en cas d'insuffisance rnale
aigu [IRA]). L'IRA s'accompagne le plus souvent d'une oligoanurie (diurse
infrieure 500 ml/24 h), mais la diurse peut tre conserve.
Une rtention urinaire (globe vsical+ + +) doit tre recherche et limine
systmatiquement.
II. CAT : (cf. Stem 310 )
- Affirmer le caractre aigu de l'IR en liminant les critres permanents de
l'IR chronique ;
- liminer les lments de gravit immdiate ncessitant l'puration
extrarnale en urgence en cas d'IRA :
critres cliniques : dme pulmonaire aigu rsistant au traitement
mdicamenteux, encphalopathie urmique,
critresbiologiques:hyperkalimiemenaante
(>6,5mmol/louretentissementECG),acidosemtaboliquesvre, ure > 40
mmol/1 ;
- dbuter le diagnostic tiologique :
liminer les causes obstructives : recherche d'une dilatation pylocalicielle
l'chographie rnale, liminer les causes fonctionnelles : examen clinique,
ionogramme urinaire+ + +.
III. Principales causes
III. 1 Obstructives = postrnales
chographie systmatique devant toute IRA pour liminer un obstacle :
dilatation pylocalicielle.
- Anamnse :

sujets gs, antcdents lithiasiques, vessie neurologique ou hypertrophie

prostatique connues ;
signes fonctionnels urinaires associs frquents : douleurs lombaires,
dysurie, pollakiurie nocturne, hmaturie
macroscopique ;
- examen clinique :
diurse variable, parfois polyurie ;
globe vsical, masse pelvienne, hypertrophie prostatique au TR ;
- causes : obstruction aigu des voies urinaires :
adnome ou cancer prostatique ; lithiase urinaire ; masse
abdominopelvienne ; fibrose rtropritonale ;
- traitement :
drivation des urines en urgence (sondage vsical ou cathter sus-pubien si
obstacle sous-vsical, nphrostomie ou urtrostomie si obstacle
supravsical) ; urgence chirurgicale si fivre associe ;
prvention de l'hmorragie vsicale a vacuo (clampage+ + + en cas de
globe vsical chronique) et du syndrome de leve d'obstacle aprs drivation
des urines (compensation de la diurse).
1350
BOOK DES ECN
2.253
111.2 Fonctionnelles = prrnales
Cause la plus frquente des IRA, en rapport avec des anomalies de la
perfusion rnale, rversibles dans la majorit des cas.
- Diagnostic :
signes cliniques lis la pathologie causale : le plus souvent tableau de
dshydratation extra-cellulaire (DEC) mais pas systmatique ; chographie
rnale : normale ;
biologie : le plus souvent urines concentres et hyperaldostronisme
secondaire (cf. lvation de la cratininmie ).
- Causes :
perturbations de l'hmodynamique rnale : mdicaments+ + + (AINS,
IEC/ARA2) ;
hypovolmie vraie (DEC par pertes digestives : diarrhe, vomissements,
fistule digestive ; cutanes : brlures ; rnales : diurtiques, insuffisance
surrnale) ou relative (insuffisance cardiaque, syndrome nphrotique, cirrhose).
- Traitement :
prise en charge de la pathologie causale ;
la persistance prolonge d'une IR fonctionnelle peut aboutir une NTA.
111.3 Organiques = rnales
L'atteinte concerne l'un des segments du nphron : glomrules, tubules,
interstitium ou vaisseaux.
- Diagnostic :
signes cliniques lis la pathologie causale ; chographie rnale : normale ;

biologie : le plus souvent urines dilues et natriurse conserve (cf.

lvation de la cratininmie ).
- Ncrose tubulaire aigu (NTA) :
cause la plus frquente d'IRA organique ;
IRA nue : pas d'HTA, hmaturie ou albuminurie, diurse parfois conserve
; contexte le plus souvent vident :
prise de toxiques : antibiotiques (aminosides, vancomycine,
amphotricine B), injection d'iode, chimiothrapies (cisplatine)...,
ischmie rnale prolonge : choc+ + + et ir fonctionnelle
prolonge,
obstruction et/ou prcipitation intratubulaire de toxiques :
chanes lgres d'immunoglobulines : tubulopathie mylomateuse
(mylomes multiple), enzymes musculaires (CPK) : rhabdomyolyse
(compression ou ischmie musculaire, exercice physique intense,
traumatismes, infections...), hmoglobine (hmolyse intravasculaire aigu),
mdicaments (indinavir, aciclovir, mthotrexate), Acide urique et phosphate
de calcium (syndrome de lyse tumorale). Diagnostic : la PBR n'est pas
ncessaire dans ce contexte quand le diagnostic est vident.
Traitement : celui de la cause sous-jacente : arrt des mdicaments
responsables, restauration d'une hmodynamique en cas de choc...
volution : le plus souvent favorable, le pronostic dpendant de la cause
sous-jacente.
- Nphropathie interstitielle aigu (NIA) :
mcanisme immunoallergique le plus souvent ;
signes cliniques : diurse souvent conserve, prsence de signes allergiques
(inconstants) : fivre, rash cutan, arthralgies, hyperosinophilie... ;
contexte de prise de mdicaments (> 10-15 jours, plus tt en cas de
rintroduction) : antibiotiques-}-+ + (rifampicine, (3-lactamines, sulfamides,
quinolones), IPP, allopurinol, phnytone... ; IRA avec leucocyturie et
osinophilurie inconstantes ;
BOOK DES ECN
1351
2.252
diagnostic : PBR discuter si doute diagnostique (infiltrat et dme
interstitiel variables en fonction des causes) ; traitement : corticothrapie
discuter ;
autres causes de NIA : infiltrations (hmopathies, sarcodose), infections
urinaires.
- Causes glomrulaires :
association d'un syndrome glomrulaire (protinurie constitue d'albumine
et/ou d'hmaturie) et d'une IRA : syndrome nphrotique impur, syndrome
nphritique, GNRP ; diagnostic : PBR + + + (cf.) o SN impur (cf.) ; o
syndrome de GNRP :
urgence nphrologique-f- + +,
il est caractris par l'existence d'une prolifration extracapillaire =
croissants, elles sont classes en fonction de l'existence de dpts :

Absence de dpts : vascularites pauci-immunes

= vascularites ANCA (Wegener, polyangite microscopique, Churg et
Strauss) : prsence d'anticorps anticytoplasme des polynuclaires
neutrophiles (ANCA),
Dpts linaires d'IgG sur les membranes basales
glomrulaires (MBG) : syndrome de Goodpasture (syndrome pneumornal,
prsence d'anticorps anti-MBG circulants),
Dpts granuleux : causes immunes (LEAD,
nphropathie IgA/purpura rhumatode, cryoglobulinmies) : prsence de
dpts dont le type dpend de la cause ; causes postinfectieuses :
endocardite infectieuse, foyers infectieux profonds/chroniques ;
o syndrome nphritique :
il est typique des glomrulonphrites (GN) postinfectieuses, surtout poststreptococciques, mais d'autres germes peuvent tre impliqus.
- Survenue aprs un intervalle libre (1 6 semaines) entre une infection, le
plus souvent ORL, et le dbut des signes rnaux ;
- diminution du complment srique : CH50 et C3 ;
- mise en vidence d'une infection : prlvements divers (gorge+ + +),
srologies (ASLO...) ;
- PBR : GN prolifrative endocapillaire pure avec prsence de polynuclaires
neutrophiles intracapillaires glomrulaires et dpts typiques (I-Iumps) en
MO ; dpts de C3 en IF.
Rmq. : en cas de tableau typique et d'volution favorable, la PBR n'est pas
indique en particulier chez l'enfant.
- volution : favorable en quelques semaines ;
- Causes vasculaires :
tableau d'IRA dans un contexte d'HTA-f- + + (cf. Nphropathies vasculaires
) ;
atteintes microvasculaires : microangiopathie thrombotique, maladie des
emboles de cholestrol, nphroangio- sclrose maligne, priartrite
noueuse ;
atteintes des gros vaisseaux : thromboses artrielles ou veineuses.
1352
BOOK DES ECN
2.253
Insuffisance rnale chronique
Hlne Franois-Pradier
Recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rnale
chronique chez l'adulte.
Recommandations ANAES 2004 : moyens thrapeutiques pour ralentir la
progression de l'insuffisance rnale chronique chez l'adulte.
Recommandations ANAES 2007 : indications et non-indications de la
dialyse pritonale chronique chez l'adulte.
Recommandations ANAES 2007 : nphropathie chronique grave.
I. Rappel de physiologie
Le rein assure :

- l'puration plasmatique des toxines via la filtration glomrulaire (fonction

rnale proprement parler) ;
- la rgulation volmique (et donc tensionnelle long terme) : systme
rnine-angiotensine, natriurse de pression ;
- la rgulation lectrolytique ;
- une fonction hormonale : synthse de l'rythropotine (EPO), activation
de la vitamine D (hydroxylation en un alpha), synthse de rnine.
Le retentissement clinique et biologique de l'insuffisance rnale chronique
(IRC) sont les consquences directes de ces diffrentes fonctions.
II. Complications de l'IRC
- Consquences cardiovasculaires :
o HTA, rtention hydrosode, o pricardite, cardiopathie hypertrophique,
o athrosclrose acclre (consquence de l'hyperphosphatmie, de l'HTA,
accumulation de toxines, dislipi- dmie) ;
- consquences sur le mtabolisme phosphocalcique et osseux :
o hyperparatyrodie, o hypocalcmie tardive, o hyperphosphatmie ;
- consquences hydrolectrolytiques :
o hyperkalimie,
o acidose mtabolique trou anionique peu augment ;
- consquences mtaboliques :
o hyperuricmie (parfois goutte), o dislipidmie mixte ;
- consquences hormonales :
o fertilit diminue, amnorrhe, o impuissance,
o anmie normochrome normocytaire (carence en EPO) ;
BOOK DES ECN
1353
2.252
- consquences immunohmatologiques :
o dficit immunitaire modr (mauvaise rponse aux vaccins), o
thrombopathie urmique (augmentation du temps de saignement), o anmie
par carence en EPO ;
- consquences neurologiques :
o encphalopathie trs rare et tardive,
o neuropathie priphrique encore plus exceptionnelle dans les pays o la
dialyse est accessible ;
SU. Diagnostic et classification
- La dfinition de l'IRC est une baisse chronique depuis au moins 3 mois du
DFG le plus souvent irrversible, infrieure 60 ml/min/1,73 m2 ;
o calcul du DFG + + + QS question 310,
o les formules permettant le calcul du DFG aux stades dbutants sousestiment la fonction rnale, o la notion d'insuffisance rnale pour les stades
dbutants dpend : de l'ge : vieillissement physiologique (0,2 1
ml/min/1,73 m2 partir de 50 ans), 0 de marqueurs d'atteinte rnale :
hmaturie, leucocyturie, protinurie, B de l'volutivit ; 0 Exemples :

un DFG 50 ml/min/1,73 m2 est tout fait rassurant

85 ans sans volutivit ni marqueurs d'atteinte rnale associs,


un DFG 80 ml/min/73 m2 chez une jeune femme de 20
ans en aggravation avec marqueurs d'atteinte rnale ncessite un avis
nphrologique + + + ;
- l'orientation diagnostique est dtaille dans le chapitre 310 ;
- la recherche d'une cause est indispensable + + + et doit tre la plus
prcoce possible afin de ralentir l'volution au maximum ;
- la prise en charge dpend du stade de l'IRC ;
- la recherche et correction des facteurs de risque cardiovasculaire est
indispensable, car l'IRC (DFG < 60 ml/ min/1,73 m2) est un facteur de risque
cardiovasculaire indpendant (athrome acclr multifactoriel au cours de
l'IRC) ;
- il est plus juste de parler de maladie rnale chronique, car certaines
nphropathies avec anomalies du sdiment urinaire et/ou protinurie
dbutent avec une fonction rnale normale.
- le stade 3 va tre prochainement divis en 2 stades :
o 3a avec DFG entre 45 et 59 ml/min/1,73 m2, o 3b avec DFG entre 30 et 44
ml/min/1,73 m2 ;
- la notion de protinurie sera galement bientt prise en compte dans la
classification.
Stades
Description
DFG ml/min/1,73m2
1
2
3
4
5

- Maladie rnale chronique avec fonction rnale

normale
- Insuffisance rnale lgre ou dbutante
- Insuffisance rnale modre
- Insuffisance rnale svre
- Insuffisance rnale terminale ou prterminale

>90
60-90
30-59
15-29
< 15

1354
BOOK DES ECN
2.253
Stades
Conduite tenir
Diagnostic tiologique et traitement, rechercher et corriger
les facteurs de progression
Rechercher et corriger les facteurs de progression, rechercher
et traiter les facteurs de risque cardiovasculaires
Rechercher et traiter le retentissement de l'IRC, rechercher et
corriger les facteurs de progression, rechercher et traiter les facteurs de
risque cardiovasculaire, vaccination contre l'hpatite B, prserver capital
veineux
Idem stade 4 et prparation au traitement de supplance
Dbut du traitement de supplance si ncessaire
IV. Moyens thrapeutiques pour ralentir la progression : nphroprotection

- Ils comportent des objectifs cliniques afin d'viter les consquences

nfastes de l'insuffisance rnale et des rgles de nphroprotection
proprement parler ;
- le contrle de la pression artrielle et de la protinurie se fait
prfrentiellement par IEC ou ARA associs un rgime sans sel ou un
diurtique (thiazidique si DFG > 30 ml/min, furosmide si DFG < 30 ml/min).
Si les cibles ne sont pas atteintes, l'association IEC et ARA2 peut tre
propose ;
- le contrle de la kalimie se fait par le rgime limit en KCI et par les
rsines changeuses d'ions, la correction d'un acidose mtabolique
ventuelle ;
- le contrle du bilan phosphocalcique se fait par :
o la correction d'une carence ventuelle en 25-hydroxyvitamine D,
o la prescription de drivs hydroxyls en 1-alpha de la vitamine D en
l'absence d'hyperphosphormie (la vitamine D active augmente l'absorption
de calcium et de phosphate),
o un apport calcique (ne pas dpasser 1 200 mg/24 h) plutt si
hypocalcmie,
o un rgime limit en phosphate si hyperphosphatmie (viande, poisson,
laitages) et chlateurs du phosphate (le carbonate de calcium est le seul
avoir l'AMM en prdialyse) ;
- le contrle de l'acidose mtabolique se fait par l'administration de
boissons alcalines (eau de Vichy, eau de Salvetat) ou de glules de
bicarbonate de sodium (attention l'apport en sel : majoration des
diurtiques parfois ncessaire) ;
- la correction de l'anmie se fait par la correction d'ventuelles carences
en folates et en fer et par la prescription d'EPO recombinante en sous-cutan
;
Objectifs cliniques
- Assurer un tat nutritionnel satisfaisant.
-Assurer un quilibre du bilan hydrosod (volmie normale ou peu
augmente).
- Maintenir la kalimie < 5,5 mmol/l.
- Maintenir la calcmie et phosphormie normales.
- viter l'acidose mtabolique : maintenir un taux de bicarbonate > 23
mmol/l.
- Correction de l'anmie > 10 g/dl.
- Rvaluation frquente des prescriptions mdicales : nphrotoxiques,
adaptations selon le DFG.
BOOK DES ECN
1355
2.252
Rgles de nphroprotection
- Contrle de la pression artrielle < 130/80 mmHg.
- Contrle de la protinurie < 0,5 g/24 h.
- Contrle des apports en sel en dessous de 6 g/j ou 100 mmol/24 h.

- Limiter les apports en protides entre 0,8 et 1 g/kg/j.

- Bon quilibre glycmique si diabte.
- Corriger tous les facteurs de risque cardiovasculaires (poids, dislipidmie,
diabte, hyperphosphatmie).
- Arrt du tabac.
- viction des substances et mdicaments nphrotoxiques.
- Suivi mdical rgulier (1 consultation tous les [DFG/10] mois : tous les 3
mois si DFG 30 ml/min)...
V. Traitements de supplance
- Ils comportent :
o l'puration extrarnale (EER) :
E
laisser au patient le choix de la technique, Q hmodialyse : domicile, en
autodialyse ou en centre lourd ;

ncessit d'une voie d'abord (cathter veineux) ou fistule

artrioveineuse, 0 dialyse pritonale : continue ambulatoire ou automatise
(toujours domicile) :

permet une pargne du capital veineux,

mieux tolre sur le plan hmodynamique,

dure limite (environ 5 ans),

principales contre-indications :
o chirurgie abdominale avec adhrences, stomies digestives, o maladie
inflammatoire chronique de l'intestin, o antcdent de sigmodite
diverticulaire, o insuffisance respiratoire chronique,
o dnutrition avec hypoalbuminmie, hypoalbuminmie (si syndrome
nphrotique), o obsit,
o habitat insalubre, impossibilit d'avoir recours une aide paramdicale
domicile ; 0 la transplantation rnale :
o traitement de choix, car meilleure survie des patients par rapport aux
patients non transplants (quels que soient l'ge et les comorbidits),

idalement, l'inscription se fait si possible avant le dbut

de l'puration extrarnale voire transplantation premptive (DFG < 20
ml/min), car meilleure survie des patients ;
o absence de contre-indication opratoire (donc bilan cardiovasculaire), o
absence de noplasie (ou plus de 2 5 ans d'anciennet selon les cancers),
absence de foyer infectieux,
o vrification des axes iliaques externes et de la vessie (doppler aortoiliaque, urtro- cystographie ascendante et mictionnelle), o groupe ABO
rhsus RAI, typage HLA (A, B, DR et DQ), recherche d'anticorps anti-HLA tous
les 3 mois et aprs transfusion ;
- les signes cliniques d'urmie ne doivent pas tre ncessairement prsents
avant de dbuter le traitement de supplance :
o classiquement l'EER est dbute aux alentours de 10 ml/min, sauf si
patient diabtique (15 ml/min, car surcharge hydrosode non contrlable
plus frquente),
1356
BOOK DES ECN

2.253
o signes cliniques d'urmie : 0 asthnie,
dgot de la viande, nauses, vomissements, a crampes, prurit,
Q
trs rarement : pricardite urmique, neuropathie priphrique,
encphalopathie urmique ; o il existe des indications formelles dbuter
l'EER ;
Indications formelles dbuter l'EER
- Pricardite urmique.
- Surcharge volmique non contrle par les diurtiques.
- Hyperkalimie rsistant au traitement mdical.
- Acidose mtabolique svre.
- Syndrome urmique.
BOOK DES ECN
1357
Protinurie et syndrome nphrotique
l'enfant et chei 1
Hlne Franois-Pradier
Recommandations ANAES 2008 : syndrome nphrotique idiopathique de
l'enfant. a recommandations ANAES 2008 : syndrome nphrotique
idiopathique de l'adulte. recommandations ANAES 2007 : nphropathie
chronique grave.
a recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rnale
chronique chez l'adulte.
Protinurie
1. Rappel de physiologie
- Le glomrule filtre le sang travers la barrire de filtration qui comporte :
o l'endothlium du capillaire glomrulaire (fentr), o la membrane basale
faite de collagnes, o la fente de filtration : espace entre les pieds des
podocytes ;
- cette barrire est impermable aux lments figurs du sang et
l'albumine + + + (60 Kd) qui est la principale protine du plasma ;
- les protines plasmatiques plus petites que 60 Kd passent librement et
sont absorbes massivement par les tubules proximaux ((3-2microglobulines, lysozyme...) ;
- l'tat physiologique :
o moins de 150 mg/24 heures de protinurie : 0 60 % filtration glomrulaire,
40 % scrtions tubulaires et urothlium ; o moins de 30 mg/24 heures
d'albuminurie ;
- valeurs considres comme pathologiques (ANAES) :
o >300 mg/24 heures ou 0,2 g/g de cratininurie (0,2 mg/mmol), o
albuminurie > 30 mg/24 heures ou 2 mg/mmol de cratininurie.
II. Quantification
- Bandelette urinaire :
o ne dtecte que l'albumine,
o mthode semi-quantitative (concentration suprieure 0,3 g/1) : fauxpositifs si urines trs concentres ;

- dosage biochimique des 24 heures ou rapport protine sur cratinine

urinaire (si recueil urinaire peu fiable, excrtion de cratinine urinaire par 24
heures de 10 mmol environ) ;
- lectrophorse des protines urinaires :
o donne la composition de la protinurie : albumine, protines de bas poids
molculaire... slectivit (plus de 80 % d'albumine) ;
- immunolectrophorse des protines urinaires :
o dtecte la prsence de chanes lgres libres monoclonales (protinurie de
Bence-Jones).
1358
BOOK DES ECN
3.328
DDL Diagnostic et classification
- La dfinition de l'IRC est une baisse de plus ou moins 3 mois du DGF, le
plus souvent irrversible, infrieure 60 ml/min/1,73 m2 :
le calcul du DFG + + + QS question 310,
les formules permettent le calcul du DGF aux stades dbutants et
sous-estiment la fonction rnale ;
la notion d'insuffisance rnale pour les stades dbutants dpend :
de l'ge : vieillissement physiologique (0,2 1 ml/min/1,73 m2
partir de 50 ans),
de marqueurs d'atteinte rnale : hmaturie, leucocyturie,
protinurie,
de l'volutivit ;
ex. :
- un DGF 55 ml/min/1,73 m2 est tout fait rassurant 85 ans sans
volutivit ni marqueurs d'atteinte rnale associs,
- un DFG 80 ml/min/1,73 m2 chez une jeune femme de 20 ans, en
aggravation avec marqueurs d'atteinte rnale ncessite un avis
nphrologique + + + ;
- l'orientation diagnostique est dtaille dans le chapitre 310 ;
- la recherche d'une cause est indispensable + + + et doit tre la plus
prcoce possible afin de ralentir l'volution au maximum ;
- la prise en charge dpend du stade de l'IRC ;
- la recherche et la correction des facteurs de risques cardiovasculaires sont
indispensables, car l'IRC (DGF < 60 ml/ min/1,73 m2) est un facteur de risque
cardiovasculaire indpendant (athrome acclr multifactoriel de l'IRC) ;
- il est plus juste de parler de maladie rnale chronique, car certaines
nphropathies avec anomalies du sdiment urinaire et/ou protinurie
dbutent avec une fonction rnale normale ;
- le stade 3 va tre prochainement divis en 2 stades :
- 3a avec un DGF entre 45 et 59 ml/min/1,73 m2,
- 3b avec un DGF entre 30 et 44 ml/min/1,73 m2.
IV Orientation diagnostique
Elle dpend du type de protinurie.
- Plus de 50 % d'albumine : glomrulaire (QS), PBR le plus souvent :

o elle ne veut pas toujours dire atteinte rnale permanente : cytolunes

inflammatoires, hmodynamiques (angiotensine II)...,
o elle peut tre slective (>80 % d'albumine) et oriente si SN vers une
nphropathie lsions glomrulaires minimes (QS), cette notion a peu
d'intrt en clinique ;
- moins de 50 % d'albumine :
o tubulaire, PBR non indispensable si cause vidente,
o de surcharge : protine anormale dans le plasma qui est filtr par le
glomrule :
Q
tubulopathie mylomateuse (chanes lgres libres monoclonales), 0
myoglobine (rhabdomyolyse), n hmoglobine (hmolyse).
Protinuries glomrulaires
Protinuries tubulaires
-

Pousses d'HTA svre

Fivre
Pylonphrites
Insuffisance cardiaque droite
Protinurie orthostatique
Effort intense prolong (marathon)
Glomrulopathie (QS)

-Tubulopathies proximales : syndrome de

Fanconi
- Acquises +++ (adulte) : tnofovir, sels
de platine, MGUS, mylome, intoxications
(plomb)
-Congnitales : Wilson, cystinose,
cytopathies mitochondriales,
galactosmie, tyrosinmie...
- Nphropathies tubulo-interstitielles
chroniques
- Nphrites interstitielles aigus

BOOK DES ECN

1359
3.328
Syndrome nphrotique
I. Dfinition
- Adulte : protidmie < 60 g/1, protinurie > 3 g/24 heures, albuminmie <
30 g/1 ;
- enfant : protinurie > 50 mg/kg/j, albuminmie < 30 g/1 ;
- impur si au moins un des critres suivants : hmaturie microscopique,
hypertension artrielle, insuffisance rnale organique ( distinguer de la
possible insuffisance rnale fonctionnelle pouvant compliquer un syndrome
nphrotique).
01. lments d'orientation
Permettent de s'orienter sur l'tiologie et de dcider si la PBR est
indispensable ou pas.
- Terrain :
ge, terrain atopique, diabte connu, infection virale chronique (VHB, VHC,
VIH), lupus ou autre maladie de systme, antcdent familial de
nphropathie ;
- circonstances d'installation :
dbut brutal en faveur de certaines tiologies (lsions glomrulaires
minimes) ou volution plus chronique ;

- facteur dclenchant :
prises mdicamenteuses (AINS, lithium, sels d'or, D-pnicillamine),
vaccination, infections virales, piqres d'insectes ;
- signes extrarnaux :
altration de l'tat gnral, fivre, purpura, ruptions cutanes, arthralgies,
neuropathie, syndrome de Raynaud...
081. Conduite tenir
- Bilan biologique de premire intention devant un SN :
o CRP,
o glycmie, I-Ib A1C,
o srologies, VIH, VHC, VHB,
o C3, C4, CH50 FAN anti-ADN natifs,
o IEP sang et urine si > 50 ans (amylose AL),
o (pas d'ANCA et anti-GBM, car plus rarement accompagn de SN) ;
- chez l'enfant entre 1 et 11 ans : si le tableau est pur, sans antcdent
familial ni de signes extrarnaux : pas de PBR, car il s'agit dans 9/10 des cas
de lsions glomrulaires minimes (LGM) corticosensibles. La PBR n'est
envisage qu'en cas de corticorsistance (pas de rmission au bout d'un
mois de traitement) ;
- sinon et surtout chez l'adulte : PBR indispensable sauf :
o nphropathie diabtique (sans atypie, avec insuffisance rnale, HTA,
rtinopathie au fond d'il et pas d'hmaturie),
o nphropathie hrditaire connue (Alport),
o suspicion d'amylose (biopsie de glande salivaire accessoire en premire
intention), o stade svre ou prterminal d'une nphropathie (hyalinose de
rduction nphronique).
1360
BOOK DES ECN
3.328
IV. Complications
Aigus
Chroniques
- Surcharge hydrosode : dmes des membres infrieurs, oedme pulmonaire, panchements des sreuses
- Insuffisance rnale aigu (thrombose
des veines rnales, fonctionnelle, ncrose
tubulaire aigu)
-Thromboses veineuses ou artrielles
- Infections (surtout germes
encapsuls)
V. Principales causes chez l'adulte

Dyslipidmie mixte
Dnutrition/troubles de croissance
HTA, IRC selon nphropathie causale

SN pur

SN impur

- Glomrulonphrite extramembraneuse -HSF -GEM

(GEM)
- Diabte
- Hyalinose segmentaire et focale (HSF) - Glomrulonphrite
- LGM mesures associes a la
membranoprolifrative (GNMP)
corticothrapie
- Amylose
- Amylose
- Plus rarement glomrulonphrites
pauci-immunes, maladie de Goodpasture,
Berger
Glomrulonphrite extramembraneuse (GEM") + + + ("nphropathie non
prolifrative") :
h premire cause de SN chez l'adulte (30 40 %) + + + ,

SN souvent impur (hmaturie 20 70 % des cas, peu abondante,

HTA, insuffisance rnale),

anatomopathologie : parfois pas d'anomalie en microscopie optique

sinon paississement de la membrane basale glomrulaire, spicules,
chanettes. L'IF confirme le diagnostic dans 100 % des cas : dpts
extramembraneux de C3 et d'IgG,
0
idiopathique dans plus de 2/3 des cas (lie dans 80 % des cas un
autoanticorps antircepteur de la
phospholipase A2), 0 principales causes secondaires :
infectieuses : hpatite B + + + , syphilis, cancer solide : poumon, clon,
prostate, sein, estomac...,

mdicaments : sel d'or, D-pnicillamine, AINS,

maladies auto-immunes : lupus + ++ (classe VQS glomrulopathies) ; 0
volution :
o rmission 25 % dans les six mois, persistante du SN 50 %,
progression vers l'IRC 25 % ; 0 traitement de la cause si secondaire, 0 si
idiopathique :

traitement nphroprotecteur (QS),

traitement immunosuppresseur discuter ;

BOOK DES ECN
1361
3.328
LGM lsions glomrulaires minimes ou nphrose lipodique (nphropathie
non prolifrative) : h plus de 80 % des SN purs de l'enfant de 1 11 ans,
brutal + + + ,
idiopathique dans la trs grande majorit des cas lie la prsence d'un
facteur circulant plasmatique dont l'origine est dbattue (cytokine ?,
immunoglobuline ? ?). Terrain atopique + + + , circonstances dclenchantes
frquentes (vaccin, piqre de gupe, d'ortie...), n anatomopathologie :
optique normale, IF ngative, lectronique : rtraction des pieds des
podocytes, n principales causes secondaires :

 mdicaments : AINS, interfron (rifampicine et lithium trs rare),

lymphome hodgkinien ou non ; n volution :
dpend de la rponse la corticothrapie,
50 % des enfants et des adultes ne feront qu'une seule pousse, 50 %
de rechutes multiples avec seuil de corticodpendance ; n si idiopathique :

corticothrapie par voie orale chez l'adulte 1 mg/kg pendant au

moins 4 semaines et 6 semaines au total, chez l'enfant 60 mg/m2/j pendant
minimum 4,5 mois,
q mesures associes corticothrapie ;
o HSF hyalinose segmentaire et focale (nphropathie non prolifrative) : 0 10
15 % des SN de l'enfant et 20 % chez l'adulte,
n
souvent impur : HTA, insuffisance rnale, hmaturie de faible dbit. Pas
toujours nphrotique surtout si secondaire + + +,
0
si idiopathique (la majorit), rle d'un facteur circulant plasmatique
dont l'origine est dbattue (cytokine ?, immunoglobuline ? ?). Rcidives sur
greffon rnal 30 %..., 0 anatomopathologie : principalement synchies
floculocapsulaires segmentaires et focales avec dpts hyalins
glomrulaires, IF : IgM et C3 au niveau des synchies, Q principales causes
secondaires :
q rduction nphronique quelle que soit la nphropathie initiale (synchies
floculocapsulaires sur les glomrules restant fonctionnels) : surtout
agnsies rnales, uropathies malformatives...,

VIH : forme histologique particulire (collapsus du flocculus).

Atteinte tubulaire associe, le rein est un rservoir viral,

autres : obsit + + + , drpanocytose pour les plus

classiques,

causes gntiques possibles ; m volution :

dpend de la rponse la corticothrapie,

si persistance du syndrome nphrotique, trs mauvais pronostic + +
+,

IRC dans plus de 25 % des cas chez l'enfant et 70 % des cas

chez l'adulte ; a si idiopathique :
corticotiirapie par voie orale chez l'adulte 1 mg/kg pendant au moins 4
mois chez l'adulte et 6 semaines au total, chez l'enfant 60 mg/m2/j pendant
minimum 4,5 mois, si rsistance, autres traitements
immunosuppresseurs : anticalcineurines..., q mesures associes la
corticothrapie ;
Diabte (nphropathie non prolifrative) :
Q
premire cause de mise en dialyse en France (prs d'1/3), D presque
toujours impur : HTA, insuffisance rnale et progressive :
o classiquement pas d'hmaturie ; PBR uniquement si volution
atypique (apparition trs brutale d'un syndrome nphrotique pur...), hmaturie, absence de rtinopathie diabtique (surtout type 1), a traitement du
diabte et traitement nphroprotecteur + + + ;
o amvlosefnphropathie non prolifrative) :

dpts glomrulaires et vasculaires organiss en feuillets (3-plisss :

positifs en rouge Congo (et birfringence en lumire polarise),
1352
BOOK DES ECN
3.328
E
syndrome nphrotique plutt impur : insuffisance rnale :

classiquement pas d'hmaturie ;

PBR uniquement si biopsie de glande salivaire accessoire ngative

(saignements plus frquents aprs PBR),

plusieurs types d'amylose, les plus frquentes :

AA : lie l'accumulation de la protine SAA augmente au cours de
l'inflammation chronique (maladie priodique, mucoviscidose, polyarthrite
rhumatode, ostites chroniques...),

AL : lie l'accumulation d'une chane d'immunoglobuline

monoclonale (lgre, lourde ou les 2) au cours d'une hmopathie (mylome,
Waldenstrm, leucmie lymphode chronique...) ou d'une MGUS ;
0 traitement de la cause + + + et traitement nphroprotecteur ;
glomrulonphrite membranoprolifrative (nphropathie prolifrative) :
H
syndrome nphrotique impur dans environ 30 % des cas : HTA + + + ,
insuffisance rnale, hmaturie,

peut se rvler par un syndrome nphritique ou une GNRP (QS

question insuffisance rnale aigu).
VI. Traitements non spcifiques
- Traitement symptomatique des dmes par rgime dsod en pousse (2
4 grammes) et diurtiques de l'anse et/ou distaux (thiazidiques, amiloride),
antialdostrone, repos au lit ;
- traitement nphroprotecteur si le syndrome devient chronique et
s'accompagne d'une insuffisance rnale chronique :
o traitement diurtique et rgime peu sal (4 g/j),
o cibles tensionnelles < 130/80 mmHg avec antihypertenseurs dont des IEC
et/ou ARA2, o mdicaments nphroprotecteurs vise antiprotinurique :
IEC et/ou ARA2, o statines si dyslipidmie (quasi constante...), o arrt du
tabac,
o rgime pauvre en protides (entre 1 et 0,8 g/kg/j de protides) si prsence
d'une insuffisance rnale chronique, o corriger tous les facteurs de risque
cardiovasculaires associs (obsit, diabte), o viter tout mdicament ou
substance nphrotoxique (AINS, iode...) ;
- traitement anticoagulant prventif mais doses efficaces : AVK aprs
dbut par HBPM (attention CI si DFG < 30 ml/ min) ou hparine non
fractionne :
o enfant (pas d'tudes prospectives fiables, bnfice non dmontr de faon
formelle mais recommand par l'ANAES) :
Q
si albuminmie < 20 g/1, 13 si fibrinogne > 6 g/I, a si AT III < 70 %, 0 si Ddimres > 1 000 ng/ml ; o adulte (pas d'tudes prospectives fiables, bnfice
non dmontr de faon formelle, propos par l'ANAES) : 0 patients haut
risque uniquement, H hypoalbuminmie < 20 g/1, Q SN prolong,

autres facteurs de risque thromboembolique.

BOOK DES ECN
1363
2.264
Nphropathie glomrulaare
Antoine Jacquet
Recommandations anaes 2004 : Moyens thrapeutiques pour ralentir la
progression de l'insuffisance rnale chronique chez l'adulte
Recommandations anaes 2007 : Nphropathie chronique grave
Ces nphropathies sont caractrises par l'existence de lsions
glomrulaires :
- altrations de la membrane basale glomrulaire (MBG) ;
- prolifrations cellulaires endo- ou extracapillaires ;
- dpts de localisation variable dans le glomrule.
I. Les syndromes glomrulaires
Dfinition du syndrome glomrulaire : protinurie souvent abondante
compose d'albumine + + + (> 50 %) et/ou hmaturie (microscopique ou
macroscopique) de cause non urologique ; HTA/OMI/insuffisance rnale.
- Syndrome nphrotique (SN) [cf. Item 328 ] :
protinurie suprieure 3 g/24 h avec hypoalbuminmie infrieure 30 g/1 ;
- syndrome nphritique aigu (cf. Item 252 ) :
apparition brutale d'une hmaturie microscopique abondante (parfois
macroscopique), avec protinurie glomrulaire, HTA, dmes et insuffisance
rnale aigu ;
- syndrome de glomrulonphrite rapidement progressive (GNRP) :
insuffisance rnale rapidement progressive (en 2 8 semaines) avec
hmaturie microscopique abondante (parfois macroscopique) et protinurie
glomrulaire le plus souvent modre ;
- syndrome des hmaturies macroscopiques rcidivantes ;
- syndrome glomrulaire non spcifique.
ID. Bilan biologique minimal
Bilan immunologique : IEPP/IEPU, FAN, C3-C4-CH50, Ac anti-ADN, ANCA et Ac
anti-MBG en cas d'insuffisance rnale associe ;
srologies virales : VIH, VHB et VHC ; bilan inflammatoire : CRP ; glycmie,
HbAlc...
III. Indications de la PBIR
- Chez l'adulte :
Systmatique, sauf les cas particuliers du diabte, de I'amylose et des
nphropathies gntiques (Alport).
- Chez l'enfant :
pas d'emble chez l'enfant en cas de syndrome nphrotique (cf. Item 328
).
1364
BOOK DES ECN
IV. tiologies

La glomrulopathie peut tre primitive ou secondaire. La recherche d'une

cause secondaire est systmatique, en fonction des lsions observes sur la
ponction-biopsie rnale.
- Primitives
LGM, HSF, GEM, nphropathie IgA, GNMP.
- Secondaires
Mdicaments, infections (HBV/HCV/HIV), cancers, LEAD, amyloses
AA/AL/autres, diabte...
On distingue galement les nphropathies non prolifratives (sans hmaturie
ou < 105/ml) et les nphropathies prolifra tives (prsence d'une hmaturie
souvent > 105/ml, voire macroscopique).
- Non prolifratives
LGM, HSF, GEM, diabte, amyloses...
- Prolifratives
Nphropathie IgA, LEAD, GNMP, vascularites ANCA...
V. Traitement
- Traitement symptomatique :
restriction sode et diurtiques si syndrome dmateux ;
antiprotinuriques : IEC et/ou ARA2 ; contrle HTA (objectifs 130/80) ;
hypolipmiants : rgime et statines (objectif LDL < 1 g/1) ; anticoagulants
curatifs si albuminmie < 20 g/1 ; traitement symptomatique d'une
insuffisance rnale aigu...
- Traitement tiologique :
traitement de la cause secondaire si retrouve ;
formes primitives : LGM : corticothrapie. GEM : corticothrapie et
immunosuppresseurs...
VI. Quelques tiologies
- LGM (cf. Item 328 ) ;
- HSF (cf. Item 328 ) ;
- GEM (cf. Item 328 ) ;
- diabte (cf. Item 328 ) ;
- nphropathie IgA :
plus frquente des GN chroniques en dehors du diabte,
le plus souvent primitive, parfois secondaire : hpatopathies + + + , cancers,
spondylarthropathies..., terrain : sujets jeunes, sexe masculin,
tableau clinicobiologique : hmaturie + + + : pisodes d'hmaturie
macroscopique quelques jours aprs un pisode infectieux (ORL ou autre),
hmaturie microscopique persistante ; protinurie de dbit variable, HTA,
IRC,
PBR : prolifration msangiale et dpts msangiaux en MO, dpts
msangiaux d'IgA en immunofluores- cence (IF),
volution : 30 % d'insuffisance rnale chronique terminale 20 ans,
traitement : symptomatiques dans les formes modres, corticodes
immunosuppresseurs dans les formes svres ;
BOOK DES ECN
1365

2.264
- LEAD (cf. Item 117) :
classification des nphropathies lupiques (classification ISN/RPS 2003),
classe I : glomrules normaux en MO, mais dpts visibles en IF,
classe II : glomrulopathies msangiales avec lsions visibles en MO,
classe III : glomrulopathies prolifratives focales (<50 % des glomrules
atteints),
classe IV : glomrulopathies prolifratives diffuses (> 50 % des glomrules
atteints),
classe V : glomrulopathie extramembraneuse,
classe VI : glomrulosclrose avance (>90 % des glomrules sclreux) ;
- glomrulonphrites membranoprolifratives (GNMP) :
il s'agit d'un ensemble htrogne de glomrulopathies caractrises par
une prolifration cellulaire endocapillaire et la prsence de dpts,
le plus souvent SN impur ou syndrome nphritique,
formes primitives ou secondaires (VHC+ + +) ;
- syndrome d'Alport :
maladie hrditaire en rapport avec une anomalie de structure du collagne
IV, principal constituant de la membrane basale glomrulaire,
transmission dominante lie l'X dans 85 % des cas, transmissions
autosomiques dominantes et rcessives plus rarement,
association d'un syndrome glomrulaire avec pisodes d'hmaturie souvent
macroscopique et d'une surdit de perception, et parfois atteinte oculaire,
volution vers l'insuffisance rnale chronique terminale surtout chez les
femmes.
Autres
amylose AL/AA (cf. Item 318 ) ; vascularites ANCA (cf. Item 252 ) ;
syndrome de Goodpasture (cf. Item 252 )...
1366
BOOK DES ECN
1.9.134
Nphropathie vasculaire
Alexandre Seidowsky
ANAES 2004 - Mthodes diagnostiques de stnose de l'artre rnale
I. Nphropathies vasculaires chroniques
1. Stnose artrielle rnale 0 Lsions
/ Stnose athromateuse : homme de plus de 50 ans aux multiples facteurs
de risque cardiovasculaire
(la plus frquente-}-+ +) ; / dysplasie fibromusculaire : femme jeune de
20 40 ans. Symptomatologie
- HTA svre, rsistante une trithrapie ;
- aggravation d'une insuffisance rnale chronique aprs introduction d'un
traitement par IEC/ARA2 (dgradation de plus de 30 % du dbit de
filtration glomrulaire estim) ;
- dmes aigus pulmonaires brutaux rptition ;

- souffle abdominal ;
- hypokalimie d'origine rnale (kaliurse > 20 mM) ;
- insuffisance rnale, protinurie < 1 g/24 h.
Diagnostic
/ cho-doppler des artres rnales :
recherche une asymtrie de taille des reins,
tude des flux et de l'index de rsistance,
oprateur-dpendant et peu fiable chez l'obse,
sensibilit leve et examen non invasif ; / angioscanner spiral
:
excellente sensibilit,
mais nphrotoxique (injection d'iode) ; / angio-IRM avec
injection de gadolinium :
si contre-indication l'angioscanner, contre-indiqu si implant
mtallique ; / artriographie :
examen invasif et nphrotoxique, mais il s'agit d'un examen de
rfrence et permettant de raliser un geste thrapeutique.
Traitement
/ Stnose athromateuse :
des facteurs de risque cardiovasculaire, de l'HTA, mesures de
nphroprotection,
angioplastie par voie percutane si :
o HTA svre non contrle, dme aigu du poumon, insuffisance rnale
progressive avec
rein de plus de 8 cm, o stnose > 75 % bilatrale ou sur rein unique,
o actuellement, les autres situations cliniques se discutent au cas par cas.
/ Dysplasie fibromusculaire de la femme jeune : angioplastie par voie
percutane.
BOOK DES ECN
1367
2. Nphroangiosclrose dite bnigne : endartrite fibreuse, fibrose
interstitielle, glomrulosclrose
Terrain/tiologie : antcdents d'HTA ancienne et non traite 0
Symptomatologie
HTA ;
insuffisance rnale d'aggravation lente. 0 Diagnostic
Microalbuminurie/protinurie de faible dbit ;
absence d'hmaturie ;
hypertrophie ventriculaire gauche ;
rtinopathie hypertensive ;
chographie : reins de taille rduite, de contours homognes et
rguliers. Traitement
Des facteurs de risque cardiovasculaire ;
de l'hypertension artrielle (IEC/ARA2) ;
nphroprotection (cf. Item 253).
IL INSphropathies vasculaires aigus

1.
Nphroangiosclrose maligne
Lsions : prolifration myofibroblastique des artres arques et
interlobulaires, microangiopathie thrombotique. Terrain/tiologie :
essentielle dans 50 % cas ;
toutes causes d'HTA secondaire.
0
Symptomatologie/diagnostic : hypertension artrielle maligne :
HTA manomtriquement svre souvent PAD > 130 mmHg ;
associe un retentissement viscral :
rtinopathie hypertensive de stade III ou IV, encphalopathie,
insuffisance ventriculaire gauche-dme aigu pulmonaire,
insuffisance rnale, protinurie, hmaturie, MAT biologique (anmie
hmolytique (augmentation des LDH, augmentation de la bilirubine libre,
diminution de l'haptoglobine) de type mcanique (prsence de schizocytes,
test de Coombs ngatif)) et thrombopnie, hypokalimie.
Traitement
Urgence mdicale ncessitant une hospitalisation en soins intensifs ;
contrle de la volmie ;
traitement antihypertenseur en intraveineux pour une PAD < 110
mmHg.
2. Maladie des emboles de cristaux de cholestrol
tiologie
Geste endovasculaire (coronarographie, chirurgie de l'aorte) ;
traitement anticoagulant ;
homme g de plus de 50 ans, aux multiples facteurs de risque
cardiovasculaire, polyvasculaire.
Symptomatologie et diagnostic : suivant un intervalle libre de trois
semaines aprs le facteur dclenchant
Altration de l'tat gnral ;
HTA ;
insuffisance ventriculaire gauche ;
myalgie ;
douleurs abdominales ;
livedo, orteils pourpres ;
insuffisance rnale rapidement progressive ;
1368
BOOK DES ECN
1.9.134
hyperosinophilie et syndrome inflammatoire ;
fond d'il : emboles de cristaux de cholestrol. 0 Traitement
Prventif (discuter l'indication des gestes invasifs chez les patients
polyvasculaires) ;
arrt des traitements anticoagulants ;
statine et IEC ou ARA2 ont un effet stabilisateur de plaque ;
traitement de l'HTA et correction des facteurs de risque
cardiovasculaire ;
corticothrapie discuter si fivre, signes gnraux ;

le pronostic reste trs sombre...

3. Occlusion aigu artrielle rnale
Lsions : occlusion aigu artrielle rnale tiologie
Cardiopathie emboligne ;
thrombus aortique ;
dissection artrielle. Symptomatologie
Douleur lombaire ;
hta aigu ;
insuffisance rnale aigu avec hmaturie macroscopique ;
lvation des LDH.
Diagnostic
cho-doppler des artres rnales ;
angioscanner spiral ;
angio-IRM ;
artriographie.
Traitement
Revascularisation chirurgicale ;
angioplastie percutane.
4. Syndrome hmolytique et urmique
Lsions : microangiopathie thrombotique (MAT) occlusion par des thrombi
fibrineux des lumires artriolaires.
tiologies
Postinfectieux (. coli 0157 :H7 Shiga-toxine, VIH) ;
mdicamenteux (mitomycine C, gemcitabine, cyclosporine,
tacrolimus) ;
prclampsie ;
HTA maligne, LED, sclrodermie, nphropathie glomrulaire ;
cancer ;
mutation des protines rgulatrices de la voie alterne du
complment.
Symptomatologie
SHU typique postinfectieux :
enfant prsentant une diarrhe glairosanglante, un ictre ;
insuffisance rnale aigu avec hmaturie et protinurie.
Diagnostic
Anmie hmolytique (augmentation des LDH, augmentation de la
bilirubine libre, diminution de l'haptoglo- bine) ;
mcanique (prsence de schizocytes, test de Coombs ngatif) ;
thrombopnie de consommation ;
insuffisance rnale aigu avec hmaturie et protinurie. Traitement
Symptomatique ;
volution favorable.
BOOK DES ECN
1369
Polykystose rnale
Antoine Jacquet

I. Polykystose rnale autosomique dominante

Maladie hrditaire rnale la plus frquente diagnostique le plus souvent
l'ge adulte ; frquence : 1/400 1/700,10 % des patients en insuffisance
rnale chronique (IRC) terminale ; maladie monognique htrogne,
transmission autosomique dominante ; grande variabilit d'expression interet intrafamiliale ;
2 locus identifis :
- PKD1 : 85 % des PKRAD (Chr 16),
- PKD2 : 15 % des PKRAD (Chr 4),
- familles non PKD1, non PKD2 : autres gnes ?
1.1 Tableau clinique vocateur
- Kystes rnaux multiples, bilatraux, de taille varie, corticaux et
mdullaires entranant une augmentation de la taille des reins ;
- association avec des kystes hpatiques ;
- prsence d'antcdents familiaux.
1.2 Manifestations rnales
- Douleurs lombaires ou du flanc :
chroniques : type de pesanteur, corrles au volume rnal/kystique,
aigus : rechercher hmorragies, infections, ou obstruction par des calculs
ou caillots ;
- hmaturie macroscopique ;
- infections urinaires :
o IU basses,
o infections parenchymateuses, o infections kystiques :
fivre, douleurs lombaires ou du flanc, ECBU strile, hmocultures
positives, imagerie : TDM > chographie, intrt Pet-scan ?
Antibiothrapie : utilisation d'antibiotiques ayant une bonne diffusion
intrakystique (fluoroquinolones, sulfamthoxa- zole/trimthoprime), dure
prolonge : minimum 3 semaines ;
- lithiase rnale :
souvent asymptomatiques, acide urique le plus souvent ;
- HTA:
prcoce et frquente,
frquence lie au degr d'IRC, la taille et au nombre des kystes,
compression > activation du systme rnine/angiotensine : efficacit des
IEC/ARA2 ;
- insuffisance rnale chronique :
ge moyen de survenue de l'IRC terminale : 55 ans, 25 % d'IRC terminale
50 ans ; 75 % 70 ans,
vitesse de dclin aprs l'apparition d'une IRC : -5 ml/min/an, corrle au
volume kystique, facteurs de progression : gne PICDl (ire terminale
moyenne : 54 ans vs 69 ans), sexe masculin, HTA.
1370
BOOK DES ECN
2.277
1.3 Manifestations extrarnales

- Kystes hpatiques :
manifestation extrarnale la plus frquente ;
dveloppement plus tardif/kystes rnaux ;
plus frquents et volumineux chez la femme ;
symptmes moins frquents/kystes rnaux ;
complications aigus : hmorragies, rupture, infections, torsions ;
complications chroniques : compressions des voies biliaires et des structures
digestives... ;
maladies hpatiques associes possibles : maladie de Caroli, fibrose
hpatique, dilatation idiopathique des VB...
- Anvrysmes intracrniens :
risque x 5/population gnrale ;
seul facteur de risque : antcdent familial d'anvrysme intracrnien ; ge
moyen de rupture plus prcoce/population gnrale ; modalits du dpistage
: 0 ge < 50 ans,

ATCD personnel ou familial de rupture,

ARM ;
- autres manifestations :
anvrysmes aortiques et coronariens : plus rares, valvulopathies : prolapsus
valve mitrale, polyglobulie relative,
diverticulose colique, hernies inguinales et ombilicales, strilit masculine
(asthnospermie),
kystes pancratiques, splniques, ovariens, arachnodiens... :
asymptomatiques.
1.4 Diagnostic
- Antcdents familiaux ;
- chographie rnale : critres diagnostiques chographiques :
en fonction de l'ge,
avant 30 ans : au moins 2 kystes uni- ou bilatraux, entre 30 et 59 ans : au
moins 2 kystes sur chaque rein, aprs 59 ans : au moins 4 kystes sur chaque
rein.
L'absence de kystes l'ge de 30 ans limine le diagnostic de PKRAD dans
une famille risque.
Rmq. : Le diagnostic gntique est rarement utilis en pratique courante
(gne PKDl de grande taille, nombreuses mutations identifies).
1.5 Traitements
- Traitements non spcifiques :
traiter HTA+ + + : IEC/ARA2... ;
traitement des complications kystiques spcifiques ;
prise en charge des complications cardiovasculaires et des consquences de
l'IRC.
- Traitements spcifiques
Aucun traitement spcifique l'heure actuelle.
BOOK DES ECN
1371
2.277

II. Diagnostics diffrentiels

Frquence Antcdents Taille des
familiaux
reins
PKRAD

Kystes
simples

+++

+++

Complications Particularits

Augment +++
e
Normale

Rarement

Association avec
des kystes
hpatiques
Sujets gs
Rarement
symptomatiques
Fonction rnale
normale
En cas d'IRC svre

Maladie
+
multikystiqu
e
Maladies
Rares
familiales
rares

+++

Diminue + (Cancer
tubulopapillair
e)
Variable
Fonction des Sclrose tubreuse
maladies
de Bourneville
Maladie de Von
Hippel Lindau

Maladies
Rares
pdiatriques

Variable

Fonction des
maladies

PKRAR
Dysplasie kystique
Nphronophtise,
UMOD...

1372
BOOK DES ECN
[Kl m gram me : indications et interprtation
Jean-Benot Arlet
Rfrences
Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index, h
tml
I. Principales indications de l'hmogramme
Les indications sont larges. Voici quelques indications frquentes :
- syndrome anmique (cf. fiche anmie) ;
- syndrome hmorragique (cf. fiche thrombopnie) ;
- signes cliniques orientant vers une augmentation de lignes sanguines
(splnomgalie, adnopathies, rythrose, thrombose) ;
- syndrome infectieux persistant ;
- altration de l'tat gnral ;
- systmatique (suivi grossesse, pr-/postchirurgical, surveillance d'un
traitement...).
II. Interprtation

Hmogramme normal en fonction de l'ge (adapt de Varet, Le Livre de

l'interne en hmatologie et Collge des enseignants d'hmatologie).
Femme
Homme
Enfant (<10
Nouveau-n
ans)
Hmoglobine
(g/dl)
VGM (fl)**

12-16*

13-17

10-13

14-23

81-99

81-99

81-99

81-99

Plaquettes
(/mm3)***

150 000-400
000

150 000-400
000

150 000-400
000

150 000-400
000

Leucocytes
(/mm3)

4 000-10 000

4 000-10 000

10 000-15 000

10 000-26 000

PNN (/mm3)

1 500-7 000

1 500-7 000

5 000-10 000

6 000-26 000

Lymphocytes
(/mm3)****

1 500-4 000

1 500-4 000

1 500-8 000

2 000-11 000

osinophiles
(/mm3)

< 500

< 500

< 500

< 500

Femme

Homme

Enfant (< 10
ans)

Nouveau-n

Monocytes
(/mm3)

< 1 000

< 1 000

< 1 000

< 3 000

Basophiles
(/mm3)

< 100

< 100

< 100

< 100

BOOK DES ECN

1373

VGM : volume globulaire moyen, PNN ; polynuclaires neutrophiles.

* Chez la femme enceinte, au deuxime trimestre, l'anmie est dfinie par
Hb < 10,5 g/dl.
** Pour beaucoup d'auteurs, valeur suprieure plutt 98 fl.
*** Pour beaucoup d'auteurs, valeur suprieure 450 000/mm3.
**** Pour beaucoup d'auteurs, valeur infrieure 1 000/mm3.
Quelques subtilits connatre
1. La norme de leucocytes et de PNN chez le sujet de race noire est plus
basse.
2. II faut interprter les chiffres absolus des leucocytes (donns ici) et non les
pourcentages.
3. Les rticulocytes ne sont pas inclus dans l'hmogramme et doivent tre
demands devant toute anmie normo- ou macrocytaire (cf. fiche anmie)
[< 150 000/mm3 : argnratif, > 150 000/mm3 : rgnratif].

4. Toute thrombopnie doit tre vrifie sur tube citrat et frottis (cf. fiche
thrombopnie).
Termes utiliss si les lments de l'hmogramme dpassent les valeurs
seuils.
< seuil bas
> seuil haut
Hmoglobine

Anmie

Polyglobulie

VGM

< 80 fl : microcytose

> 100 : macrocytose

Plaquettes
Leucocytes

Thrombocytopnie ou
thrombopnie
Leucopnie

Hyperplaquettose (aussi
thrombocytose)
Leucocytose

PNN

Neutropnie

Polynudose neutrophile

Lymphocytes

Lymphopnie

Lymphocytose

osinophile

osinophilie

Monocytes

Monocytose

Basophile

Basophilie

1374
BOOK DES ECN
3.316
III. Dmarche diagnostique
Les dmarches suivre devant une anmie, une thrombopnie, une
osinophilie sont dveloppes dans des fiches spcifiques.
Le tableau ci-dessous rsume les autres anomalies de l'hmogramme
connatre avec leurs causes principales et les examens paracliniques
principaux raliser.
Il faut prendre en compte dans la dmarche le caractre aigu ou chronique
de l'anomalie.
Causes
Examens complmentaires
1re intention

2e intention

Polynudose - Infections
Bilan infectieux, - Si persistant ou
bactriennes*
CRP
splnomgalie :
- Maladie inflammatoire
recherche du transcrit
- Dmargination (stress,
bcr-abl par PCR (sang)
tabac, effort physique,
corticodes)
- LMC** et autres
syndromes
myloprolifratifs

Neutropnie

- Mdicaments
-Arrt
- Mylogramme
- Envahissement
mdicaments
mdullaire (LA...)
Lymphocytose - LLC (++), lymphomes - Frottis
- Phnotypage
- Infections virales (sd
- Srologies
lymphocytaire sanguin
mononuclosique : EBV+ (EBV...)
+)
Lymphopnie -Virus+++ (VIH, +autres) - Srologie VIH - Autres srologies
- Corticodes,
virales -FAN
chimiothrapie,
- Mylogramme
immunosuppresseurs
- Envahissement
mdullaire
- Lupus
Monocytose -LMMC
- Mylogramme
persistante
Thrombocytos - Inflammation
- CRP,
- chographie
e
chronique
ferritinmie
abdominale
- Carence martiale
(splnomgalie ?)
- Splnectomie
- Recherche de la
- Thrombocytmie
mutation JAK-2
essentielle
* Toutes, sauf brucellose et fivre typhode (plutt neutropnie). ** Mylmie
souvent associe.
LMC : leucmie mylode chronique ; LA : leucmie aigu ; LLC : leucmie
lymphode chronique ; EBV : Epstein-Barr virus ; LMMC : leucmie
mylomonocytaire chronique ; FAN : anticorps antinuclaires.
BOOK DES ECN
1375
.297
Anmie
Jean-Benot Arlet
Rfrences
- Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index,
h tml
- HAS en cours de rdaction au moment de l'criture de cette fiche,
disponible en 2011 : Stratgie d'utilisation des marqueurs du mtabolisme
du fer dans l'exploration des anmies par carence martiale et des
anmies inflammatoires.
I. Dfinition
Baisse de la concentration en hmoglobine (Hb) en dessous d'un seuil :
Homme : Hb < 13 g/dl. Femme : Hb < 12 g/dl.
Cas particuliers Nouveau-n : I-Ib < 14 g/dl.
Femme enceinte au 2L> et 3e trimestre de grossesse : Hb < 10,5 g/dl.

Il faut ensuite regarder le volume globulaire moyen (VGM) qui dfinit :

VGM < 80 fl : anmie microcytaire ;
VGM 81-99 : anmie normocytaire ;
VGM > 100 : anmie macrocytaire.
La dmarche diagnostique devant une anmie doit toujours commencer par
l'analyse du volume globulaire moyen (VGM).
II. Clinique : le syndrome anmique
- Dyspne ;
- asthnie ;
- cphales, vertiges (anmie profonde) ;
- pleur cutanomuqueuse ;
- souffle cardiaque systolique au foyer aortique (souffle fonctionnel).
III. Examens complmentaires : ils dpendent du VGM III. 1. Anmie
microcytaire (VGM 80 fl)
- Deux diagnostics principaux : anmie inflammatoire, anmie carentielle ;
- deux examens cls : ferritinmie, CRP.
Si ferritinmie et CRP normaux : lectrophorse de l'hmoglobine en 2 e
intention.
1376
BOOK DES ECN
3.297
Causes et examens raliser devant une anmie microcytaire
Ferritinmie
CRP
Anmie
11 ou
inflammatoire

Carence
martiale

Normale

lectrophorse de l'hmoglobine (en

deuxime intension)

Normale

lectrophorse de l'hmoglobine

Thalassmie
htrozygote

Normale

NB :
1. L'analyse peut se compliquer quand il existe la fois un syndrome
inflammatoire et une carence martiale (ex. : cancer colique qui saigne) : une
ferritine normale avec CRP leve de faon chronique doit alerter sur une
anmie mixte (inflammatoire et carentielle).
2. L'autre stratgie (non dveloppe ici, voir FIAS 2011, mtabolisme du fer)
se base sur le couple fer + transferrine + CRP : plus sensible et spcifique,
mais moins didactique.
8
Si anmie carentielle confirme : rechercher la cause de la carence.
Quatre grandes causes de carence martiale :
- carence d'absorption de fer (prise de th importante, maladie
cliaque...) ;
- saignement gyncologique (rgles abondantes chez la femme jeune++,
mnorragies imposant un examen gyncologique chez femme
mnopause) ;

- saignement digestif : si sexe masculin ou pas de cause vidente chez la

femme, raliser une fibroscopie sogastroduodnale coloscopie ;
- saignements volontaires (maladie psychiatrique, rarissime).
Si anmie inflammatoire confirme : rechercher la cause du syndrome
inflammatoire.
111.2. Anmie normo- ou macrocytaire
Examen fondamental en premire intention : rticulocytes.
III.2.1. Anmie normo- ou macrocytaire rgnrative (rticulocytes 150
000/mm3)
Causes : anmie hmolytique ou hmorragie aigu (anmie priphrique).
Examen demander en premire intention :
- confirmation de l'hmolyse : haptoglobine (effondre), bilirubine non
conjugue (augmente) ;
- examens vise tiologique : test de Coombs rythrocytaire direct, frottis
sanguin.
Principales anmies hmolvtiques :
- anmies hmolytiques auto-immunes (Coombs+) ;
- mdicamenteuses ;
- mcaniques (schizocytes au frottis) ;
- toxiques (venin de serpent...) ;
- infectieuses (paludisme...) ;
- corpusculaires (drpanocytose, dficit en G6PD, sphrocytose
hrditaire...).
BOOK DES ECN
1377
297
III.2.2. Anmie normo- ou macrocytaire argnrative (rticulocytes < 150
000/mm3)
Attention, il faut toujours se poser la question de l'intrt d'un mylogramme
dans cette situation d'anmie d'origine centrale afin de rechercher une
maladie maligne mdullaire. Les causes principales :
Anmie argnrative normocytaire VGM Anmie argnrative macrocytaire VGM
81-99 fl
100 fl
Insuffisance rnale chronique

Alcoolisme

Inflammation chronique

Carence en vitamine B12 et folates

Mylomes, lymphomes

Dysthyrodie

Leucmie aigu

Mdicaments (hydroxyure,
mthotrexate, Bactrim2...)
Mylodysplasies

Envahissement mdullaire de cancer

Mylodysplasies

Tous les envahissements mdullaires

(hmopathie lympho'de, mylode)

rythroblastopnie, aplasie mdullaire...

Examens raliser en premire intention devant une anmie argnrative
(aprs les rticulocytes") : clinique : rechercher un alcoolisme important, la
prise de mdicaments ; biologiques :
cratininmie,
CRP (l'inflammation chronique donne d'abord une anmie normopuis microcytaire),
TSH,
lectrophorse des protines sriques. Si macrocytose : rajouter
vitamine B12, folates.
Quelques rgles :
- si pas de diagnostic vident : mylogramme ;
- mylogramme systmatique en premire intention si autres anomalies de
l'hmogramme (blastes circulants, thrombopnie, neutropnie...) ;
- ne jamais transfuser une anmie avant d'avoir ralis les explorations pour
en prciser le mcanisme.
IV. Traitement de la carence martiale IV. 1. Traitement tiologique
Rgulariser des rgles avec pilule, intervention sur une lsion hmorragique
digestive (cautrisation ulcre, chirurgie tumeur colique...).
IV.2. Traitement par fer
- Prise de fer mtal per os 200 mg/j en cures de quatre mois ;
- complication du traitement par fer : coloration des selles en noir, douleurs
abdominales, nauses ;
- suivi de l'efficacit en fer du traitement : ferritinmie.
1378
BOOK DES ECN
osBmophiii
Jean-Benot AirJet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index.html
I. Dfinition
osinophile > 500/mm3 sur l'hmogramme.
Il faut rpter l'examen pour tre sr que cela persiste.
IL Causes les plus frquentes
Trois causes sont voquer en premier lieu :
- l'allergie : asthme, atopie (eczma, rhinite, sinusites), prise
mdicamenteuse ;
- les parasites (ce sont les vers ronds, les helminthes, qui sont responsables
d'osinophilie). Retenir les quatre principaux parasites donnant une
hyperosinophilie en France mtropolitaine :
o Toxocara canis (toxocarose transmise parle chien) ++, o douve du foie
Fasciola hepatica (distomatose), o trichine (trichinose), o ascaris

(ascaridiose). Si sjour en pays tropical, quatre autres : bilharziose, filariose,

anguillulose, ankylostomose.
- Les mdicaments (osinophilie iatrogne).
Les autres causes sont rsumes dans le tableau
Grands cadres tiologiques
Type
Parasitose
Allergie, mdicaments

En France : toxocarose, distomatose,

trichinose, ascaridose.
Asthme, atopie, toxiques, iatrognie

Dermatose

Pemphigode bulleuse, prurigo...

Hmopathies

- Lymphomes
- Syndromes myloprolifratifs
-Syndromes hyperosinophiliques (mutation
FIP-1/PDGFRa)

Cancers solides (rares)

Vascularites

Churg et Strauss++, priartrite noueuse...

Maladies digestives

Crohn, rectocolite hmorragique

Insuffisance surrnalienne
BOOK DES ECN
1379
3.311
1BI. Bilan raliser
111.1.
Clinique
On recherchera particulirement :
l'interrogatoire :
- voyages, animaux de compagnie,
- prise mdicamenteuse, toxiques,
- antcdents allergiques,
- signes gnraux associs (asthnie, amaigrissement, anorexie, fivre) ;
l'examen physique :
- + +aires ganglionnaires, la rate,
- un examen physique complet est ncessaire pour rechercher une maladie
de peau, un cancer...
111.2.
Paradinique
Les examens dpendent de l'orientation diagnostique apporte par l'examen
clinique et l'hmogramme. Si hmogramme normal en dehors de
l'hyperosinophilie et pas d'orientation l'examen clinique :
- bilan initial en ville :
- examen parasitologique des selles, srologies parasitaires (en France,
demander les quatre helminthes les plus frquents (cf. chapitre 2). On peut
en ajouter suivant les voyages effectus par le patient,
- CRP,
- bilan hpatique complet ;

* en seconde intention :
- radiographie thoracique,
- tests allergiques cutans (pridt tests).
On peut parfois proposer un traitement antihelminthe d'preuve avant de
raliser beaucoup d'exploration ou d'arrter un mdicament possiblement en
cause.
Si hyperosinophilie isole et chronique > 1 000/mm3 et bilan ngatif,
rechercher le transcrit FIPl/PDGFRa par biologie molculaire sur prise de sang
(prsent dans le syndrome hyperosinophilique, class parmi les syndromes
mylo- prolifratifs).
Examens raliser si hyperosinophilie sans orientation diagnostique
clinique
1rc intention
2e intention
3e intention
Examen parasitologique
des selles, srologies
parasitaires
CRP

Radiographie thoracique

Transcrit FIP1/PDGFRa

Prick-tests

Bilan hpatique
IV. Complications
L'hyperosinophilie chronique peut tre toxique pour certains tissus et tre
responsable d'une insuffisance cardiaque, de troubles neurologiques, d'une
atteinte pulmonaire (fibrose).
1380
BOOK DES ECN

Thrombopnie
Jean-Benot Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/medAicem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index.html
I. Dfinition de la thrombopnie (aussi dnomme thrombocytopnie)
Plaquettes < 150 000/mm3
Avant d'aller plus loin, il faut contrler les plaquettes sur tube citrate et
frottis (possibilit de fausse thrombopnie, agglutinat de plaquettes - erreur
de laboratoire).
Deux types de thrombopnie :
- thrombopnie priphrique (destruction des plaquettes du sang circulant
ou squestration splnique des plaquettes) ;
- thrombopnie centrale (dfaut de production).

La dmarche diagnostique va consister diffrencier les deux mcanismes.

L'examen cl qui permet de trancher dfinitivement entre les deux : le
mylogramme.
II. Clinique
- Purpura thrombopnique (macules rouges, violaces ne disparaissant pas
la vitropression) ;
- syndrome hmorragique : saignement muqueux, extrioris, bulles
hmorragiques buccales, hmorragie rtinienne au fond d'il, hmorragie
crbrale. Le risque d'hmorragie spontane n'est rel qu'en dessous de 30
000 plaquettes/mm3.
8ID. Hypothses diagnostiques
Elles dpendent du caractre central ou priphrique de la thrombopnie.
Thrombopnie centrale
Thrombopnie priphrique
Hmopathies malignes (LA, mylome,
lymphomes, dysmylopose...)
Envahissement mdullaire d'un cancer

Purpura thrombopnique immunologique

(PTI)
Lupus, antiphospholipides

latrogne (mdicaments)

Infections virales : VIH, VHC, VHB...

Toxique (alcoolisme aigu...)

Aplasie mdullaire

Hypersplnisme (cirrhose...)
latrogne (mdicaments)

Carence en vitamines B12 ou en folates

Coagulopathies de consommation (MAT,

CIVD)
LA : leucmie aigu ; MAT : microangiopathie thrombotique ; CIVD :
coagulation intravasculaire dissmine.
BOOK DES ECN
1381
IV. Examens raliser
Ils dpendent du contexte.
- Interroger toujours sur prise d'alcool, de mdicaments (++), d'antcdents
de cirrhose et autres (cancers, maladies auto-immunes...), de facteurs de
risque d'infection par le VIH...
- Examens complmentaires de premire intention :
frottis sanguin,
bilan d'hmostase : TP, TCA, fibrinogne,
bilan hpatique complet ;
- la question doit ensuite toujours tre : dois-je faire le mylogramme pour
diffrencier thrombopnie centrale vs priphrique ?
NB : On ne pourra jamais vous en vouloir de faire le mylogramme pour une
thrombopnie.
Thrombopnie Pq < 150 000/mm3
Frottis, tube citrat, TP, TCA, fibrinogne

Cas (rares) o on peut se passer du mylogramme

- Patient cirrhotique ou alcoolique chronique connu, rechercher alors :
o une splnomgalie l'examen clinique + signes d'hypertension portale sur
l'chographie abdominale.
Si prsents, pas de mylogramme, o alcoolisme aigu massif. La
thrombopnie se corrige en une semaine aprs l'intoxication ;
- patient <50 ans et thrombopnie isole (hmogramme normal hors
thrombopnie et frottis interprt comme strictement normal par un
cytologiste entrain et examen clinique normal - pas d'adnopathie ni
splnomgalie) :
o raliser srologies VIH, hpatite C, facteurs antinuclaires ;
Si ces srologies sont ngatives, on considre que le patient a un PTI, et on
peut traiter par corticodes si plaquettes < 50 000/mm3 (1 mois).
- Mdicaments introduits rcemment avec toxicit plaquettaire connue :
arrt du mdicament. Mylogramme faire si thrombopnie ne se corrige
pas aprs 15 jours ;
- anomalie de l'hmostase : TP lev, TCA bas, fibrinogne bas, voque une
coagulopathie de consommation (CIVD ou MAT-schizocytes au frottis).
Dans tous les autres cas : mylogramme
NB : Le mylogramme peut se faire quel que soit le chiffre de plaquettes.
Le mylogramme montre :
- des mgacaiyocytes nombreux => thrombopnie priphrique ;
- peu de mgacaryocytes
=s> thrombopnie centrale. L'examen
cytologique de la moelle peut alors aussi apporter le diagnostic tiologique
(blastes de leucmie aigu, dysmylopose, plasmocytes de mylome,
envahissement par cellules cancreuses...).
Dans des cas douteux o le mylogramme est d'interprtation difficile, on
peut distinguer thrombopnie centrale et priphrique par une tude
isotypique des plaquettes (dure de vie des plaquettes et site de
destruction).
1382
BOOK DES ECN
3.339
Troubles de l'hmostase et de ia coagulation
Jean-Benot AHet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index,
html
I. Examens de base pour explorer l'hmostase
- Plaquettes : hmostase primaire.

-Temps de saignement ou PFA (platelet function analyser) : hmostase

primaire. -Taux de prothrombine (TP)* : hmostase secondaire, voie
extrinsque. -Temps de cphaline active (TCA) : hmostase secondaire, voie
intrinsque.
- Fibrinogne : hmostase secondaire, voie commune.
* Appel aussi temps de Quiclc
- Le TP (pathologique si < 70 %) explore les facteurs :
=> I (fibrinigne), II, V, VII, X ;
- le TCA (pathologique si rapport patient/tmoin > 1,2), les facteurs :
=> I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII ;
- facteurs vitamines K-dpendants : II, VII, IX, X.
II. Principales anomalies et examens raliser
- TP abaiss. TCA normal :
o dficit en facteur VII, en pratique = dficit en vitamine K,
o deux cas possibles : prise d'AVK (au dbut, car aprs le TCA baisse aussi)
ou dficit en vitamine K (carence
alimentaire, malabsorption, cholestase), o devant cette anomalie chez un
patient qui ne prend pas d'AVK, il faut donner de la vitamine K qui fera
rapidement remonter le TP. On n'a pas besoin de doser le facteur VII ;
- TP normal. TCA allong :
Causes
o Hmophilie A (facteur VIII abaiss), o hmophilie B (facteur IX abaiss), o
dficit en facteur XI,
o dficit en facteur XII (pas de risque hmorragique),
o maladie de Willebrand (facteur VIII souvent abaiss, facteur de Willebrand
abaiss et PFA allong), o anticoagulant circulant lupique (temps de
thrombine et temps de reptilase allongs), o hparine ;
=> Examens demander en priorit : dosage des facteurs VIII, IX, recherche
d'un anticoagulant circulant.
- TP abaiss. TCA allong :
=> causes frquentes : insuffisance hpatique, coagulation intravasculaire
dissmine (CIVD), prise d'AVK ; doser les facteurs II, V, X et le fibrinogne
( D-dimres suivant le contexte) ;
BOOK DES ECN
1383
- TCA allong, TP abaiss, fibrinogne bas, thrombopnie, D-dimres
augments = CIVD,
- TP normal, TCA normal, plaquettes normales et saignement ;
=> raliser un temps de saignement ou un PFA : prise d'antiagrgants
plaquettaires, maladie de Willebrand,
thrombopathies constitutionnelles... => doser le facteur XIII : le facteur de
stabilisation du caillot qui n'intervient ni dans le TP ni dans le TCA.
1384
BOOK DES ECN
3.33
Purpuras chez l'adulte

Jean-Benot Arlet
Rfrentiel
Collge des enseignants en dermatologie (2008) : http://www.emconsulte.eom/revue/annder/135/115
I. Dfinition
C'est une extravasation des globules rouges dans le derme ralisant des
taches rouge fonc, violaces ne disparaissant pas la vitropression (photo).
Plusieurs aspects :
- purpura ptchial : taches punctiformes ;
- purpura ecchymotique : grande taille, parfois violac ;
- purpura ncrotique : centre noir au sein de la tache rouge, souvent
infiltr ;
- en vibices : tranes linaires rouges ou violaces.
Localisation : essentiellement dans les zones dclives (++membres
infrieurs), parfois les muqueuses (face interne de joue, voile du palais).

BOOK DES ECN

1385
II. tiologies
Il faut distinguer le purpura vasculaire et le purpura thrombopnique.
=> Examen de base raliser devant tout purpura = formule numration
sanguine, plaquettes.
- Purpura thrombopnique : en rapport avec une thrombopnie profonde <
30 000/mm3 de plaquettes, recontrler par deuxime hmogramme sur

tube citrat. La thrombopnie peut tre centrale ou priphrique. Il faut

toujours discuter la ralisation d'un mylogramme (cf. fiche thrombopnie) ;
- purpura vasculaire : les plaquettes sont normales, le temps de saignement
normal, mais altration de la paroi vasculaire par :
o une maladie infectieuse bactrienne (mningocoque, endocardite
staphylocoque, streptocoque...) ou virale (VIH, VHC),
o une vascularite le plus souvent des petits vaisseaux (inflammation de la
paroi) : => le purpura est souvent ncrotique et infiltr ;
0
purpura rhumatode (+ + chez l'enfant),
0
vascularites ANCA : maladie de Wegener, micropolyangite,
vascularite de Churg et Strauss,

vascularite de cryoglobuline,
0
vascularite des connectivits : lupus, Sjgren..., 0 priartrite noueuse ; o
une fragilit capillaire due :
0
des mdicaments (+ + +corticodes au long cours), 0 des carences
vitaminiques (scorbut...), 0 l'amylose,

la vieillesse (purpura vasculaire snile),

le diabte, syndrome de Cushing ;

- autre type de purpura, purpura li une thrombopathie (dysfonction de la
plaquette) :
=> plaquettes normales, temps de saignement allong, o rechercher
thrombopathie acquise :
0
prise de mdicaments ++ : aspirine, clopidogrel, AINS..., 0 cirrhose,
insuffisance rnale chronique svre... ; o thrombopathies constitutionnelles
rares (maladie de Glanzmann, syndrome de Bernard et Soulier).
1386
BOOK DES ECN
III. Examens complmentaires raliser
Dpendent des rsultats des plaquettes et du contexte clinique.
Dmarche diagnostique, examens complmentaires devant un purpura
Fivre, syndrome
Purpura
mninge = SAMU,
1
oeftriaxone IM
Hmogramme: plaquettes
>150 000/mm3
Examen clinique
Interrogatoire:
survenue aigu ou chronique
Mdicaments ++
Antcdents infectieux (VIH, VHC..), maladies immunologiques
Arthralgies, douleurs abdominales, autres symptmes associs Examen
physique:
Fivre? Purpura fbrile= Danger: mningocoque, endocardite
purpura ncrotique? = vascularite
hypertension artrielle?= vascularite?

<150 000/mm:
En gn rai <30 (KKI
Frottis, tube citrat, TP, TCA
Pas de thrombopnie Thrombopnie confirme
Etiologie vidente: pas d'examens complmentaires spcifiques (ex: prise de
corticodes, aspirine, vascularite connue...)
Fivre= urgence : hospitalisation, hmocultures, PL, chographie cardiaque ;
antibiothrapie urgente
Pas d'tiologie vidente,pas de fivre ou bilan infectieux neg: -biopsie
cutane (histologie standard et immunofluorescence), -cratininmie,
bandelette urinaire, bilan hpatique, lectrophorse des protines sriques,
temps de saignement

Mylogramme ?
Cf fiche thrombopnie
Rsultat de la biopsie cutane :
- vascularite leucocytoclasique et dpts d'IgA en immunofluorescence =
purpura rhumatode ;
- vascularite (souvent dite leucocytoclasique) et immunofluorescence
ngative : raliser bilan immunologique : facteurs antinuclaires (FAN), ANCA
(anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles),
cryoglobulinmie, facteur rhumatode, complment (CH50, C3, C4),
hmocultures systmatiques, radiologie du thorax ;
- pas de vascularite, pas de dpts : examens non systmatiques, faits
selon contexte (dosage de vitamine C, corti- sol...)
NB : Le bilan rnal est utile pour voquer une vascularite devant un purpura.
Purpura + atteinte rnale (sang sur bandelette urinaire, cratininmie
augmente, HTA) = vascularite.
BOOK DES ECN
1387
1.10.161

Jean-Benot Arlet
Rfrence

- Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index,

html
I. Dfinition
Le syndrome mylodysplasique (SMD) [ou mylodysplasie] est un ensemble
de pathologies qui ont en commun la prsence d'anomalies morphologiques
des progniteurs mylodes, dues une atteinte clonale. Elles se traduisent
par une ou plusieurs cytopnies.
C'est une maladie du sujet g, augmentant avec l'ge. Elle peut plus
rarement toucher des sujets plus jeunes.
II. Cause
- Le plus souvent primitif ;
- parfois secondaire :
une chimiothrapie,
l'exposition des radiations ionisantes, des toxiques (benzne,
pesticides...).
III. Diagnostic
III. 1. Mode de prsentation
Le diagnostic est voqu le plus souvent sur des anomalies de
l'hmogramme :
anmie macrocytaire (mais aussi normocytaire) argnrative (+ +
+ ) : 80 % des cas ;
thrombopnie isole ;
neutroleucopnie isole ;
bi-, tricytopnie.
Frottis sanguin : normal ou dystrophies cellulaires (polynuclaires dgranuls
aux noyaux hypo- ou hypersegments, rares blastes circulants).
La clinique est pauvre, non spcifique : syndrome anmique, purpura si
thrombopnie franche. Examen physique normal, sauf pleur de l'anmie
(aires ganglionnaires et rate normale).
Rarement, il s'associe des signes gnraux : fivre, arthrites, syndrome
inflammatoire inexpliqu.
111.2. Diagnostic de certitude
Il est apport par le mylogramme.
Rsultats des lames lues par un cytologiste expriment :
cellularit normale ou augmente ;
anomalies morphologiques qui touchent une ou plusieurs lignes
mylodes (dysrythropose, dysgranu- lopose, dysmgacaryopose) ;
pourcentage de blastes variable mais < 20 % (sinon on parle de
leucmie aigu).
Une coloration de Pris est ralise pour rechercher des sidroblastes en
couronne (sert la classification cf. infra). Un caryotype sur moelle sera
demand avec le mylogramme. Il a un intrt pronostique. Il montre
souvent des dl- tions chromosomiques.

Attention : on ne demande pas en premire intention de BOM (biopsie

ostomdullaire). Ralise uniquement si mylogramme infaisable ou
ininterprtable.
1388
BOOK DES ECN
1.10.141
111.3. Classification OMS des mylodysplasies
Classification OMS
Moelle
Anmie rfractaire (uniquement
anomalies de la ligne rouge)

< 5 % de blastes
< 15 % de sidroblastes en couronne

Anmie rfractaire avec sidroblastes en

couronne (uniquement anomalies de la
ligne rouge)
Cytopnie rfractaire avec dysplasie
multiligne (ligne rouge + blanche +
plaquettes)
Anmie rfractaire avec excs de blastes
(AREB I)
Anmie rfractaire avec excs de blastes
(AREB II)
Syndrome 5q-

< 5 % de blastes
> 15 % de sidroblastes en couronne
< 5 % de blastes
5-9 % de blastes
10-19 % de blastes
Dltion chromosome 5 (cf. infra)

SMD non classable

NB : L'ancienne classification FAB incluait la leucmie mylomonocytaire
chronique (LMMC), classe actuellement dans une forme frontire smd/
syndrome myloprolifratif. Il faut y penser devant une monocytose
chronique l'hmogramme >1 000/mm3 cytopnies.
111.4. Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic formel se faisant sur l'aspect des cellules sur le mylogramme,
certaines situations peuvent mimer ces aspects de dysmylopose :
carence en vitamine B12 ou en folates (mais aisment diffrencie
par un cytologiste comptent) ;
prise de certains toxiques (alcool...) ou mdicaments
VIH...
III.
5. Forme particulire
- Le syndrome 5q- :
+ + les femmes > 60 ans ;
anmie macrocytaire non rgnrative et hyperplaquettose ;
mylogramme : mgacaryocytes gants et unilobs ;
caryotype : dltion du bras long du chromosome 5. Cette forme de
SMD a un traitement spcifique : le lnalinomide.
IV. Complications
- pancytopnies (insuffisance mdullaire) ncessitant un support
transfusionnel de plus en plus rapproch ;

- acutisation en leucmie aigu ;

- complication des transfusions : hmochromatose, allo-immunisation.
V. Traitement
- Le plus souvent palliatif : transfusion de culots globulaires (anmie
symptomatique), plus rarement de plaquettes. Traitement parfois utile chez
certains patients :
- rythropotine,
- agents dmthylant,
- syndrome 5q- : le lnalinomide,
- allogreffe de moelle : rserv aux patients jeunes.
BOOK DES ECN
1389
1.10.166
Mylome multiple des os
Makoto Myara
Recommandation HAS : dosage des chanes lgres libres :
h ttp://www. has-san te. fr/portail/jcms/c_522669/dosage-serique-deschaines-legeres-libres
I. pidmiologie
Incidence : 4/100 000 ;

rare avant 40 ans (moins de 2 % des cas) ;

incidence discrtement plus leve chez l'homme (4,7/100 000 vs

3,2/100 000 chez la femme) ;

l'incidence augmente avec l'ge ;

plus frquent chez les Noirs-Amricains et rare chez les Asiatiques ;
mdiane de survie cinq ans ;
prsence d'une gammapathie monoclonale de signification indtermine
(MGUS) avant la transformation en
mylome (tat prnoplasique) ; immunoglobuline monoclonale : IgG 60
65 %, IgA 20 %, chanes lgres 15 %, profil rare (IgD, IgM, IgE, biclonal ou
non excrtant) : moins de 5 %.
IB. Circonstances de dcouverte
Symptomatologie osseuse

Syndrome douloureux :
o sites d'hmatopose active : os plats et longs : rachis, ctes, bassin,
sternum, crne, extrmit proximale des fmurs et des humrus ; o douleurs non mcaniques ;
fractures pathologiques :
o rachis dorsolombaire notamment dorsal + + + ;

imagerie :
o clichs standard :

crne (face, profil), rachis complet (face, profil), bassin

(face), thorax (face), gril costal, humrus et fmurs bilatraux,
aspects : dminralisation, lsions ostolytiques :
lsions ostolytiques de contours nets,
l'emporte-pice ,

lsions osseuses expansives et masse des parties

molles en regard de lsions vertbrales, costales ou dans le bassin,
ostopnie diffuse sans lsion ostolytique
associe,
fractures et tassements vertbraux d'allure
ostoporotique ; o IRM du rachis et du bassin :

recherche de compression mdullaire ou radiculaire, 13

signal de la mdullaire des corps vertbraux,
tat du mur postrieur de la vertbre, n recherche d'pidurite,
1390
BOOK DES ECN
1.10.166
0
lsions visibles :
lsions focales arrondies, multiples, hypo-intenses
en Tl, hyperintenses en T2 et se rehaussant aprs injection de gadolinium,
aspect poivre et sel avec anomalies de signal
discrtes, punctiformes, secondaires la prsence de multiples petits lots
graisseux,
infiltration diffuse de la moelle,
0
en cas de contre-indication l'IRM, on peut raliser une TDM ;
mylome condensant (rare : 3 4 % des mylomes) :
o lsions ostocondensantes plurifocales ou diffuses ; o peut s'intgrer dans
le syndrome POEMS : 0 polyneuropathie, 0 organomgalie, 0 endocrinopariiie,

dysglobulinmie monoclonale (IgA ou IgG lambda),

anomalie cutane (sltin) : atrophie des boules de Bichat,

ongles blancs,

les autres anomalies sont une thrombocytose, un

0
oedme papillaire, le dosage du VEGF est souvent trs augment.
Complications de l'atteinte osseuse
Hypercalcmie : 0 atteinte neurologique :
o compression mdullaire (syndrome rachidien, syndrome lsionnel et souslsionnel) ; o neuropathie priphrique lie l'immunoglobuline
monoclonale : 0 Anti-MAG, 0 POEMS, 0 amylose AL, 0 cryoglobuline ; o
neuropathies lies au traitement (thalidomide, lnalidomide).
Complications hmatologiques
Anmie :
o causes frquentes :
0
apoptose des lignes iythroblastiques par les plasmocytes,

fausse anmie par dilution (hyperprotidmie), 0 infiltration

mdullaire osseuse,

insuffisance rnale (chronique),

iatrognie (chimiothrapie, thalidomide, lnalidomide) ; o

causes rares :

syndrome anmique auto-immun : li aux proprits de

l'immunoglobuline monoclonale (maladie des agglutinines froides),


syndrome carentiel : carence martiale lie un saignement
(facilit par les troubles de l'hmostase), carence en vitamine B12,
0
syndrome infectieux, 0 syndrome mylodysplasique ;
syndrome hmorragique :
o thrombopnie ;
o thrombopathie induite par l'hyperprotidmie ;
o trouble de coagulation induit par les proprits d'une immunoglobuline
monoclonale (maladie de Willebrand
acquise) ; o activit anti-X de l'amylose AL ;
BOOK DES ECN
1391
1.10.166
syndrome infectieux :
o immunodpression secondaire : infection pneumocoque + + + ; o
diminution des immunoglobulines rsiduelles (en dehors du pic monoclonal) ;
o risque augment par les chimiothrapies (neutropnies) :
B
infections pulmonaires (pneumocoque, haemophilus), infections urinaires,
O HSV, VZV, 13 pneumocystose.
Complications lies au composant monoclonal
Insuffisance rnale :
o prrnale (insuffisance rnale aigu fonctionnelle) par dshydratation
extracellulaire au cours de
l'hypercalcmie ou de pertes digestives (vomissements) ; o organique
tubulaire (surtout lie l'excrtion de chanes lgres) :
Q ncrose tubulaire aigu (notamment aprs utilisation de produits de
contraste iods),
0
tubulopathie mylomateuse (tubes distaux),
0 syndrome de Fanconi : atteinte tubulaire proximale ; o organique
glomrulaire :
0
amylose AL,
Q maladie dpts monotypiques (de chanes lgres et/ou lourdes) non
organiss = syndrome de Randall,

dpts organiss non amylodes : ces dpts

glomrulaires ont une organisation microtubu- laire = glomrulonphrite
immunotactode,
0
atteintes glomrulaires au dcours des cryoglobulinmies (de type I ou
II) ; o postrnale sur lithiase secondaire une hypercalciurie chronique ;
complications thromboemboliques : o facteurs favorisants :

situation noplasique,

immunoglobuiine aux proprits prothrombotiques,

ge souvent lev des patients,

prsence d'un dispositif veineux central,

s utilisation d'rythropotine, d'agents immunomodulateurs,

mobilit rduite lie aux complications neurologiques,

n syndrome nphrotique,

s traitement : thalidomide, lnalidomide ; 0 syndrome d'hyperviscosit

(rare).
Amylose AL
Peut survenir avec ou sans mylome.
0
Infiltration de chanes lgres monoclonales devenant insolubles (structure
fibrillaire) dans : o le rein (80 % des cas), syndrome nphrotique li une
atteinte glomrulaire ; o le cur (pronostic le plus sombre par
cardiomyopathie restrictive avec troubles de conduction), aspect brillant
du septum l'chographie cardiaque ; o le systme nerveux (neuropathie
priphrique sensitivomotrice progressive distale et symtrique,
canal carpien ou dysautonomie) ; o le tube digestif (macroglossie,
syndrome sec et douleurs abdominales) et ; o les articulations (polyarthrite
avec aspect hypertrophique des articulations). La chane lgre
d'immunoglobuline est le plus souvent lambda.
La chane lgre peut avoir une activit anti-X avec un syndrome
hmorragique (hmatome priorbitaire en
lunette quasi pathognomonique). Diagnostic sur biopsie de glande salivaire
accessoire, rectale, graisse sous-cutane abdominale, voire rnale :
coloration rouge congo : dpts amylodes birfringents jaune-vert en
lumire polarise.
1392
BOOK DES ECN
1.10.166
1D8. Bilan initial
Objectifs
0
Connatre l'importance de la plasmocytose mdullaire ;
0
identifier le composant monoclonal et en mesurer le taux dans le srum et
dans les urines ;

rechercher l'existence de manifestations cliniques ou biologiques en

lien avec le mylome : CRAB (hyperCal- cemia, Rnal insufficiency, Anmia
and Bone lsions).
Check-list
' Antcdents, histoire de la maladie, examen clinique ;

hmogramme (recherche d'anmie) ;

mylogramme avec tude cytogntique (pourcentage de plasmocytes) ;
cratinine srique, calcmie ;

lectrophorse des protines sriques et immunofixation ;

mise en vidence d'un pic monoclonal, puis caractrisation de son

isotype : Gkappa, Glambda, Akappa, Alambda...) ;

dosage pondral des immunoglobulines (baisse des

immunoglobulines normales) ;
0
lectrophorse des protines urinaires et immunofixation, protinurie des
24 heures (mise en vidence des chanes lgres monoclonales,
caractrisation de l'isotype) ;
dosage des chanes lgres libres dans le srum ;


bilan radiologique de l'ensemble du squelette axial + os longs, le
plus souvent complt par une IRM (la scintigraphie osseuse n'est pas un
bon examen) ;
0
p2-microglobuline srique (|32-m), protine C ractive (CRP),
lacticodshydrognase (LDH) [reflet de la masse tumorale].
IV. Critres diagnostiques
0
Mylome multiple
o Prsence dans le srum et/ou les urines d'une protine monoclonale (sauf
dans le cas d'un mylome non scrtant) ;
o et d'une plasmocytose mdullaire > 10 % ; o et prsence d'au moins un
des critres CRAB :
0
calcmie > d'au moins 0,25 mmol/L la limite suprieure de la normale ou
> 2,75 mmol/1, 0 cratinine srique >173 mmol/1,
B
anmie avec Hb < de 2 g/dl la limite infrieure de la normale ou < 10
g/dl, Q lsions osseuses : lyses osseuses, ostopnie svre ou fractures
pathologiques, autres : syndrome d'hyperviscosit, amylose, infections
bactriennes rcidivantes (> 2 pisodes en lan).
Gammapathie monoclonale de signification indtermine (MGUS)
o Prsence d'une protine monoclonale dans le srum < 3 g/100 ml ; o et
d'une plasmocytose mdullaire < 10 % ; o et absence de critres CRAB.
Mylome indolent ou smoldering myeloma (mylome asymptomatique) o
Prsence d'une protine monoclonale dans le srum > 3 g/100 ml ; o et/ou
d'une plasmocytose mdullaire > 10 % ; o et absence de critres CRAB.
Plasmocytome solitaire
o Une unique localisation de plasmocytes monoclonaux au niveau osseux ou
tissulaire qui doit tre confirme par une biopsie ;
o une moelle osseuse normale avec une absence de plasmocytes
monoclonaux ;
o et une IRM du rachis et du pelvis sans autres lsions ( l'exception de
l'atteinte unique si rachidienne ou pelvienne) ; o et une absence de critres
CRAB.
BOOK DES ECN
1393
1.10.166
V. valuation de la masse tumorale et facteur de mauvais pronostic
Classification de Salmon et Durie : valuation de la masse tumorale

Stade I (masse tumorale faible) : < 0,6 x 1012 cellules/m2 :

o tous ces critres sont prsents : 3 hmoglobine >10 g/dl,

calcmie normale (< 3 mmol/l),

os normal ou plasmocytome isol,

3
taux d'Ig monoclonale faible : IgG < 50 g/L, IgA < 30 g/1, Ig monoclonale
urinaire < 4 g/24 heures ;

stade II (masse tumorale intermdiaire) : 0,6 1,2 x 1012 cellules/m2:

o aucun des critres du stade III ni du stade I ;

stade III (masse tumorale leve) : > 1,2 x 1012 cellules/m2 :

o l'un au moins des critres suivants : a hmoglobine < 8,5 g/dl ; a calcmie
> 3 mmol/l,
b multiples lsions lytiques (lsions destructrices ou fractures
pathologiques), 0 taux lev d'Ig monoclonale : IgG > 70 g/L, IgA > 50 g/1, Ig
monoclonale urinaire > 12 g/24 heures ; sous-classification :
o A-Fonction rnale normale (cratininmie < 20 mg/1), o B - Fonction rnale
anormale (cratininmie > 20 mg/1).
Facteurs de mauvais pronostic

Lis l'hte :
o ge lev ;

lis la tumeur :
o masse tumorale (cf. critres de Salmon et Durie) :

(32-m srique leve,

hmoglobine basse/thrombopnie, b calcmie leve,

0 lsions lytiques tendues, b cratinine srique leve,

plasmocytose mdullaire leve ; o malignit

intrinsque :
0 anomalies chromosomiques :
t(4;14),
del(17p),
13/13q-,
hypodiplodie ; Q albumine srique basse, s CRP
leve,
a taux de LDH lev ; o cytologie plasmablastique = prsence de
plasmocytes immatures ;

lis au traitement : chimiorsistance ;

indice pronostique international (ISS pour les Anglo-Saxons) :

o stade I : survie mdiane 62 mois :
Q [32-m < 3,5 mg/1 et albumine > 35 g/1 ; o stade II : survie mdiane 44
mois :
a (32-m < 3,5 mg/1 et albumine < 35 g/1, ou p2-m > 3,5 mg/1 et < 5,5
mg/1 ; o stade III : survie mdiane 29 mois : 0 (32-m > 5,5 mg/1.
1394
BOOK DES ECN
3.332
Splnomgalie
Jean-Benot Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/
enseignement/index.html
I. Mthode d'exannen
Toute rate palpable est pathologique.
2 Techniques de palpation
- Patient allong plat, sur le dos, jambes replies. Main de l'examinateur
dans l'hypochondre gauche, en sous-costal ;

- patient allong sur le ct droit. Examinateur ct gauche, main(s) en

crochet en sous-costal gauche.
Une fois la main de l'examinateur positionne, on demande au patient
d'inspirer profondment. Si on sent la rate en inspiration profonde, c'est qu'il
existe une splnomgalie (modre dans ce cas).
Ne pas oublier aussi qu'on peut s'aider de la percussion : matit plus ou
moins tendue dans l'hypochondre gauche.
II. Hypothses diagnostiques
On diffrencie :
- les splnomgalies mcaniques dues une hypertension portale
(cirrhoses, thrombose ou compression portale...) ;
- les splnomgalies par infiltration (liste non exhaustive mais utile pour
l'ECN) :
o causes infectieuses : tuberculose, brucellose, septicmie, virus (EBV...),
paludisme, leishmaniose, o hmopathies malignes :

lymphomes, leucmie lymphode chronique et autres

syndromes lymphoprolifratifs, 0 syndromes myloprolifratifs,

leucmie aigu (splnomgalie rare) ;

o mtastases de cancer solide et sarcome de la rate,
o pathologies dysimmunitaires : lupus, polyarthrite rhumatode (syndrome de
Felty), sarcodose, o maladies de surcharge : maladie de Gaucher notamment
;
- splnomgalie par hyperfonctionnement : anmies hmolytiques.
III. Examens raliser
III. 1. Examen clinique
- Interrogatoire, rechercher :
o antcdents hmatologiques, oncologiques et infectieux. Consommation
alcoolique. Voyages, o signes d'altration de l'tat gnral, fivre ;
- examen physique :
o outre la rate, examiner particulirement toutes les aires lymphonodales, le
foie et raliser un examen gnral.
BOOK DES ECN
1395
3.332
111.2. Examens complmentaires
Ils ont pour but d'orienter la dmarche diagnostique.
- En cas d'alcoolisme chronique ou de cirrhose connue, on se contentera
d'une chographie abdominale avec cho- doppler du tronc porte. Le reste
des examens est ax sur le bilan tiologique ou les complications de la
cirrhose (cf. fiche) ;
- en dehors de ce contexte :
Examens systmatiques devant une splnomgalie
Biologiques
Radiologique
Hmogramme avec rticulocytes

chographie abdominale

CRP
Bilan hpatique complet

Radiographie du thorax
(ou TDM TAP selon disponibilit)

TDM TAP : scanner thoracoabdominopelvien.

- Suivant les rsultats de ces examens, on ralisera des examens plus
spcifiques selon Pdologie recherche (srologies, recherche de BK, IDR,
mylogramme, biopsie ostomdullaire, biologie molculaire [bcr-abl, JAK2...], biopsies diverses [peau, adnopathies]...) ;
- si la splnomgalie est isole et pas d'orientation diagnostique, on peut
proposer une splnectomie vise diagnostique (tude histologique et
microbiologique). Il faut raliser, avant la splnectomie, une vaccination
antipneumocoque et antihaemophilus et prvenir le patient qu'il devra
prendre une antibiothrapie pendant deux ans en post-splnectomie.
1396
BOOK DES ECN
Maladie de Vaquez
Jean-Benoit Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index,
html
I. Dfinition de la maladie de Vaquez
- Polyglobulie chronique primitive due, le plus souvent, une mutation
activatrice d'une kinase situe en aval du rcepteur de l'rythropotine :
JAK2 (mutation JAKV617 F) ;
- la maladie de Vaquez fait partie des syndromes myloprolifratifs
(comprenant aussi la leucmie mylode chronique (LMC), la thrombocytmie
essentielle, la mylofibrose) ;
- terrain : plus de 50 ans, homme 4--K
La polyglobulie est dfinie :
Hmoglobine
Hmatocrite
Chez l'homme

> 17 g/dl

> 54 %

Chez la femme

> 16 g/dl

> 47 %

- Comme tout syndrome myloprolifratif, la polyglobulie peut tre associe

une thrombocytose et une hyperleuco- cytose polynuclaires
neutrophile.
II. Signes cliniques
* Signes communs aux syndromes myloprolifratifs :
1.
prurit (++ l'eau) ;
2.
splnomgalie ;
Signes lis la polyglobulie.
*
rythrose (+ + visage et mains).
*
Syndrome d'hyperviscosit :
o troubles de l'attention, de mmoire... ; o cphales, vertiges, acouphnes ;

o thromboses veineuses ou artrielles (syndrome coronarien, AVC...).

NB : Les syndromes myloprolifratifs (LMC, Vaquez, mylofibrose primitive)
s'accompagnent gnralement d'une splnomgalie, mais pas
d'adnopathies.
III. Diagnostic diffrentiel d'une polyglobulie de Vaquez
- Fausse polyglobulie
*
En aigu : toute dshydratation augmente l'hmatocrite et
l'hmoglobine (hmoconcentration) mais il n'y a, en fait, pas plus de globules
rouges en circulation.
BOOIC DES ECN
1397
1.10.166
- Vraies polyglobulies
*
Polyglobulies secondaires lies une hyperscrtion
d'iythropotine :
o hypoxie chronique : BPCO, apne du sommeil, altitude, cardiopathies
congnitales..., o certaines tumeurs : cancer du rein, foie, hmangioblastome
du cervelet, exceptionnellement tumeurs de l'ovaire et de l'utrus... Ces
causes sont rechercher systmatiquement par une chographie
abdominale et des gaz du sang.
*
Autres syndromes myloprolifratifs : mylofibrose primitive avec
polyglobulie (exceptionnelle).
Le diagnostic de maladie de Vaquez est trs facile affirmer si, en plus de la
polyglobulie, il existe :
aucune cause secondaire (patient sans antcdent pneumologique,
avec gaz du sang et chographie abdominale normaux) ;
une hyperleucocytose, une hyperplaquettose et/ou une
splnomgalie.
des gaz du sang et une chographie abdominale normaux (en
dehors d'une splnomgalie)
IV. Examens biologiques demander
Examens raliser devant une polyglobulie
Examens de premire
Rsultats dans la MDV
Commentaires
intention
chographie abdominale

Splnomgalie

Gaz du sang

Normaux

JAK2 mut

+ dans 95 %

- limine les tumeurs du

rein, du foie, gyncologique
- Dtecte ou confirme une
splnomgalie

Examens de seconde
intention (si JAK2 - ou doute
diagnostique)
Masse globulaire isotopique > 120 % de la normale

Confirme la polyglobulie

Culture de progniteurs
rythrodes

Confirme le syndrome
myloprolifratif

Pousse spontane de
progniteurs

Examen de troisime
intention
Dosage de l'EPO

Bas

Biopsie ostomdullaire

Hyperplasie des 3 lignes

mylodes

MDV : maladie de Vaquez.

-Examen de confirmation
Recherche de la mutation de JAK2 par biologie molculaire (par prise de sang
sur les polynuclaires ou les plaquettes) : positif chez 95 % des Vaquez.
1398
BOOK DES ECN

Si ngatif
Il faut prouver la polyglobulie vraie par mesure isotopique de la masse
globulaire (globules rouges marqus). Si > 120 % de la normale, confirme la
polyglobulie vraie.
Autres lments diagnostiques dans les cas difficiles (ex. ; polyglobulie vraie
isole, sans signes de syndrome mylopro- lifratif: pas de splnomgalie, de
dirombocytose, de leucocytose) :
- dosage srique de l'EPO : en thorie, bas dans le Vaquez, lev dans les
tumeurs ou les hypoxies chroniques ;
- mylogramme pour raliser une culture de progniteurs rythrodes in
vitro. Moelle mise en culture sans ajout d'EPO. Dans la maladie de Vaquez :
pousse spontane de colonies iythrodes (pas de pousse spontane dans
les polyglo- bulies secondaires) ;
- biopsie ostomdullaire la recherche de l'hyperplasie des trois lignes
mylodes.
V. Traitement en trois mots cls
- Saignes ;
- aspirine ;
- hydroxyure (Hydra).
NB : On peut parfois utiliser en alternative de l'hydroxyure, le pipobroman
(Vercyte).
VI. Complications : thrombose, leucmie aigu, mylofibrose VI.1
Thromboses

f- + artrielles (IDM, AVC ischmique) et veineuses.

VI.2. Complications communes tous les syndromes myloprolifratifs
- Mylofibrose (la frquence augmente avec l'anciennet de la maladie, au
moins un tiers des cas). La splnomgalie se majore, apparition d'une
anmie.
Diagnostic sur la biopsie mdullaire.
Le mylogramme et la biopsie mdullaire sont alors trs difficiles raliser,
car l'os est trs dur, fibreux.
- Mylodysplasie.
- Leucmie aigu mylode souvent aprs une priode de mylodysplasie,
soit d'emble.
BOOIC DES ECN
1399

Transfusion sanguine et produit:

drivs du sang
: indicat

ion US,

complicat

liai

;ins Hmovigi

nce

Jean-Benot Arlet
Rfrence
Collge des enseignants d'hmatologie http://www.sante.univnantes.fr/med/ticem/umvf/campus %20hematologie/ enseignement/index,
html
Culots
Indications indiscutables
Indications discuter Complications par
globulaires
ordre de frquence
Saignement aigu avec signes
de dglobulisation importants
ou choc
Hb < 8 g/dl pour toute
Le seuil de
anmie de mcanisme
transfusion peut tre
clairement identifi, centrale relev une Hb < 10
et chronique*
g/ dl selon la tranche
d'ge, les
antcdents
cardiologiques, la
tolrance clinique

Surcharge
volumique (OAP)
Accident
immunologique
(hmolyse aigu ou
retarde)

Infections : bactries ; -virus

(rarissimes).
Allergie

Plaquettes Indications indiscutables

Curatif des
hmorragie
s
Curatif des
hmorragie
s
Plaquettes
prventif

Surcharge en fer
(hmochromatose
posttransfusionnelle)
Complications par
ordre de frquence

Thrombopnie centrale avec

saignement actif

Infections :
bactries++

PTI avec hmorragie active et

importante**

Allergie jusqu'au
choc

Thrombopnie centrale :
plaquettes < 10 000/mm3
chez un patient qui va bien
(sans sepsis, sans lsions
risque de saignement)
Plaquettes Thrombopnie centrale :
prventif
plaquettes < 20 000/mm3
chez patient avec sepsis,
fivre, antcdents
hmorragiques, lsion
pouvant saigner
1400
BOOK DES ECN
Plaquettes Thrombopnie centrale :
prventif
plaquettes < 50 000/mm3 et
acte invasif
Indications indiscutables

Syndrome
frissonhyperthermie

Plasma th- - Hmorragie massive avec

rapeutique dficit en facteurs de
coagulation
- MAT, CIVD graves
- Dficit congnital en
facteur de coagulation sans
produit spcifique de
substitution

- Allergie
- Surcharge
volumique
- Infections :
bactries, virus
- TRALI

TRALI (syndrome
lsionnel
pulmonaire aigu
immunologique)

Complications par
ordre de frquence

Produits
- Hmophilies pour les
- Infections :
sanguins
fractions coagulantes
bactries, virus ;
stables ou (facteurs VIII, VII...)
- allergie ;
m- Maladies immunologiques
- anticorps
dicaments (PTI,
antifacteurs de
drivs du hypogammaglobulinmie...)
coagulation.
sang
pour les immunoglobulines
- Hypoprotidmie
importante pour l'albumine
TRALI : transfusion related acute lung injury ; PTI : purpura thrombopnique
immunologique ; MAT : microangiopathie thrombotique ; C1VD : coagulation
intravasculaire dissmine.
Attention !
* Devant une anmie de dcouverte rcente, dont le mcanisme n'est pas
encore connu, le chiffre d'hmoglobine (mme trs bas) n'est pas en soi un
critre de transfusion. Une transfusion en urgence ne s'envisagera que s'il
existe des signes de mauvaise tolrance clinique (dyspne importante,
douleur thoracique...). Hors urgence vitale, on ne transfuse pas une anmie
dont on ne connat pas la cause. . ** On ne transfuse normalement pas une
thrombopnie priphrique (PTI, MAT), sauf hmorragie active, car les plaquettes transfuses sont rapidement dtruites.
- Rgles respecter avant toute transfusion
Informer le patient sur les bnfices et les risques de la transfusion
(risques notamment infectieux...), avoir son consentement oral et lui
remettre un document crit d'information (obligatoire) ;
rechercher des transfusions prcdentes et d'incidents lors de ces
transfusions ou dans les suites ;
raliser obligatoirement pour les culots globulaires :
o groupage ABO, rhsus (DCcEe aussi dnomm 1,2,3,4,5), Kell : sur
2prlvements diffrents, o RAI (recherche d'anticorps irrguliers) :
n
de moins de 3 jours si transfusion rcente, B ou moins de 21 jours si pas de
transfusion rcente ;
si transfusions itratives prvues : demander phnotype tendu ;
si antcdent d'accident transfusionnel ou prsence de RAI+ :
demander tests de compatibilit (au laboratoire test entre le srum du
patient et le culot transfuser).
- Quels types de culots demander ?
Culots standard (group ABO, rhsus 1 ) : de moins en moins utiliss,
sauf urgence vitale ;
culots phnotvps (suit le phnotype rhsus 2,3,4,5 et Kell) : le plus
souvent utiliss actuellement, prescrire particulirement chez :
femmes de moins de 45 ans et,
patients polytransfuss (si possible, demander culots avec
phnotype tendu ces patients, mais pas toujours disponibles) ;
BOOIC DES ECN
1401

1.10.166
culots compatibiliss (test de compatibilit ralis) : patients avec
RAI+ ou antcdent d'accident transfusion- nel ;
culots irradis pour prvention de la maladie du greffon contre l'hte
(GVI-I) post-transfusionnelle (prmaturs, transfusion in utero, dficit
immunitaire grave primitif ou secondaire [sauf VIH], Hodgkin, transplants) ;
culots CMV ngatifs : receveur CMV ngatif trs immunodprim
(exemple allogreff).
- Hmovigilance
- Signaler au correspondant hmovigilance de la structure hospitalire tout
incident transfusionnel (fivre, frisson, inefficacit transfusionnelle, hmolyse
aigu).
Rdaction de la FEIR (fiche vnement indsirable receveur) par
l'hmovigilant.
* Aprs la transfusion
Toujours contrler l'hmoglobine ou les plaquettes 24 heures
(efficacit transfusionnelle) ;
RAI : distance aprs la dernire transfusion globulaire (obligatoire).
1402
BOOK DES ECN
Thrapeutiques mdicamenteuses
et
non rndicameoteuses.
Cadre rgi

le m en ta Ire d<s

thd

ique et recommandations

Ira peut

^ i (3) | >rescrip
C

DtlOO

Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral

Code de sant publique : article L. 5111-1 et article L. 5111-2.
Article 32 du Code de dontologie mdicale et article R. 4127-32 du Code
de la sant publique.
Code de la sant publique, article R. 4127-35.
Code de sant publique, art. L. 5132.
Code de sant publique, art. L. 5121.
Site Internet meddispar, ordre des pharmaciens.
Ve partie
I. Thrapeutiques mdicamenteuses et non mdicamenteuses
1. Dfinitions gnrales
Parmi ces 2 types de thrapeutiques, il faut distinguer :
- les thrapeutiques mdicamenteuses :
o les produits pharmaceutiques ou mdicaments, o les thrapies gniques et
cellulaires, o les greffes d'organes et de tissus, o les produits sanguins labiles
;
- les thrapeutiques non mdicamenteuses :

o les dispositifs mdicaux, o les dispositifs mdicaux de diagnostic in vitro.

2. Dfinition d'une thrapeutique mdicamenteuse
Dfinition europenne du mdicament prcise dans la directive 2001/83/CE
du 6 novembre 2001 modifie par la directive 2004/27/CE du 31 mars 2004.
- En France : transposition de ce texte en droit national a t effectue par
la loi n 2007-248 du 26 fvrier 2007 qui a modifi l'article L. 5111-1 du Code
de la sant publique. Un mdicament est considr comme :
toute substance ou composition prsente comme possdant des
proprits curatives ou prventives l'gard des maladies humaines ou
animales, ainsi que toute substance ou composition pouvant tre utilise
chez l'homme ou chez l'animal ou pouvant leur tre administre, en vue
d'tablir un diagnostic mdical ou de restaurer, corriger ou modifier leurs
fonctions physiologiques en exerant une action pharmacologique,
immunologique ou mtabolique.
- diffrentes catgories de mdicaments : la principale est constitue des
spcialits pharmaceutiques :
Tout mdicament prpar l'avance, prsent sous un conditionnement
particulier et caractris par une dnomination spciale (article L. 5111-2).
BOOIC DES ECN
1403
1.10.166
- un mdicament doit respecter la rglementation en vigueur en France ou
en Europe :
o avant toute commercialisation, obtention d'une autorisation de mise sur le
march ou AMM l'issue de plusieurs annes d'essais prcliniques et
cliniques, o autorisation dlivre par les autorits de sant comptente. En
France, il s'agit de l'AFSSAPS.
Cas desATUou autorisation temporaire d'utilisation (article L. 601.2 du Code
de sant publique) : autorisation dlivre par l'AFSSAPS, un groupe de
patient (ATU de cohorte) ou un patient donn (ATU nominative), pour
utiliser un mdicament hors AMM ou n'ayant pas l'AMM en France ou dont la
demande d'AMM est en cours, dans le cadre de pathologies rares ou graves
pour lesquelles il n'existe aucune alternative thrapeutique.
II. La prescription thrapeutique
La prescription thrapeutique est rglemente par le Code de sant
publique.
- Toutes les professions mdicales sont autorises prescrire dans la limite
de leur exprience et connaissance :
les mdecins, o les chirurgiens-dentistes,

les sages-femmes dans la limite d'une liste de spcialits

restreintes ;
- la prescription thrapeutique est laisse au choix du praticien (Code de
dontologie mdicale et code de la sant publique) :
o du rapport bnfice sur risque,

des informations mdicales,

des informations socioconomiques concernant le malade et,


des responsabilits lgales et conomiques ;
- la prescription doit galement utilise le dossier d'AMM est utilis comme
rfrentiel pour tablir sa prescription. Il permet au mdecin d'valuer les
effets indsirables possibles du mdicament prescrire et d'valuer le
bnfice/ risque.
Une prescription hors AMM est possible. Cependant, le mdecin prescripteur
s'expose un risque judiciaire en cas d'accident thrapeutique et expose son
patient des difficults vis--vis des organismes sociaux
(remboursement...) ;
- la prescription thrapeutique est galement choisie suivante :
les recommandations professionnelles, les recommandations mdicales
opposables (RMO),

les confrences de consensus tablies par l'AFSSAPS et la HAS (voir

partie suivante),

le service mdical rendu ou SMR dfini par la Commission de

transparence (positionnement du mdicament dans la stratgie
thrapeutique vis--vis des thrapeutiques existantes) ;
- le mdecin doit tenir compte de l'tat psychologique du patient.
- Important : le patient doit imprativement donner son accord pralable au
traitement. Le mdecin doit la personne qu'il examine, qu'il soigne ou
qu'il conseille une information loyale, claire et approprie sur son tat, les
investigations et les soins qu'il lui propose (article R. 4127-35 du Code de
la sant publique).
III. Cadre rglementaire de la prescription thrapeutique
- Le traitement mdical mis en place par le mdecin engage sa
responsabilit morale, juridique et professionnelle lors de sa prescription.
Celle-ci est rgie par le Code de sant publique, le Code de dontologie
mdicale et le Code de la Scurit sociale ;
- d'autres prescriptions que les mdicaments sont galement rdiges sur
une ordonnance : soins infirmiers, examens diagnostiques (biologiques,
radiologiques...), hospitalisation, transports... ;
- pour tre dlivre, une ordonnance doit comporter des mentions
obligatoires telles que :
o identification du prescripteur : nom, adresse, qualit, o identification du
malade : nom, prnom, ge, sexe, taille/poids si ncessaire, o mdicament(s)
: dnomination, forme, posologie et mode d'emploi, dure de traitement, o
mention telle que renouveler ou ne pas renouveler ,
o la signature appose immdiatement en dessous de la dernire ligne, de
faon ne pas laisser d'espace rsiduel, o date ;
1404
BOOK DES ECN
- 4 types d'ordonnances :
ordonnances simples,

ordonnances scurises (ou infalsifiables) : en papier fligran blanc,

avec les coordonnes du prescripteur, un numro d'identification par lot

d'ordonnance, un carr primprim (en bas droite) o le prescripteur devra

indiquer le nombre de mdicaments prescrits,
ordonnances bizones : pour les patients en affection de longue dure)

les ordonnances de mdicaments d'exception (cf. @) ;

- doivent tre distingus les mdicaments lists et non lists ;
- les mdicaments hors listes sont librement accessibles sans ordonnance :

les mdicaments conseil dlivrs par le pharmacien au patient lui

demandant conseil,
le mdicament grand public dont la publicit est assure par les mdias
grand public (publicit soumise la rglementation). Les mdicaments
soumis une rglementation de prescription, de dispensation, de dtention ;
- seuls les produits lists doivent tre dlivrs aprs prsentation d'une
ordonnance dment remplie et signe par le prescripteur autoris ;
- ces mdicaments sont inscrits sur la liste des substances vnneuses
prsentes dans le Code de sant publique et doivent tre dlivrs par un
pharmacien (art. L. 5132 du Code de sant publique).
Ce classement est le suivant, il figure dans l'AMM :
Liste
Type d'ordonnance Dure de la
Quantit
Identification
prescription
dlivrable
Liste I

Ordonnance
simple datant de
moins de 3 mois
non renouvelable
sauf mention
contraire
renouveler x fois
Liste II
Ordonnance
simple
renouvelable, sauf
mention contraire
ne pas
renouveler
Stupfiants (art. Ordonnance
R. 5209-5213 du scurise en toute
Code de sant
lettre
publique)

Renouvelable
Par fraction de Cadre rouge
jusqu' 12 mois 30 jours au
si mentionn sur maximum
l'ordonnance

Renouvelable
tacitement sans
mention mais
limite 12
mois

Par fraction de Cadre vert

30 jours au
maximum
(contraceptifs
3 mois)

De 7 28 jours De 7 28
selon la
jours selon la
substance et la prescription
forme
pharmaceutique
- les mdicaments inscrits sur la liste 1 : prsentes les risques les plus
levs de divers ordres (toxique, tratogne, can- crogne, mutagne...) ;
- les mdicaments de la liste de stupfiants : ce sont des mdicaments
susceptibles d'entraner des toxicomanies. La fabrication, la vente, la
dtention et l'usage ncessitent une autorisation spciale. Les mdicaments
sont conservs dans un coffre-fort et la comptabilisation doit tre prcise lors
de la dlivrance ;

- cas des mdicaments prescription restreinte (article R. 5121 du Code de

sant publique, site MEDDISPAR) : il existe 4 rgimes :
les mdicaments rservs l'usage hospitalier (ex. : anticorps
monoclonaux type rituximab) : 0 la prescription rdige par un mdecin
hospitalier, n dlivrance est effectue par un pharmacien hospitalier,
0
administration uniquement au cours d'une hospitalisation dans un
tablissement priv ou publique, n mdicaments disponibles la
dispensation pharmaceutique hospitalire usage interne, les
mdicaments prescription initiale hospitalire (ex. : les mdicaments
antirtroviraux) : 0 premire prescription obligatoirement faite par un
mdecin hospitalier,
BOOIC DES ECN
1405
1.10.166

renouvellement par n'importe quel praticien, 0 dispensation dans les

pharmacies de ville,
(D les mdicaments ncessitant une surveillance particulire (ex. :
interfrons...) :
0
prescription subordonne une surveillance biologique en raison d'une
toxicit particulire, 0 AMM ou le dossier d'ATU prcise la nature et la
frquence des examens,

ces mdicaments peuvent appartenir aux 3 autres catgories

cites,
les mdicaments ncessitant une comptence particulire rdiger sur
les ordonnances de mdicaments d'exception (ex. : antimtiques anti-HT3
(type Zophren), hormones de croissance, Imiject-sumatriptan forme
inhale.), B concerne certains mdicaments particulirement coteux et
d'indications prcises,
0
inscription sur les listes des mdicaments remboursables sous condition :
que sa prescription soit prise en
charge aprs information du contrle mdical, 0 rdaction d'une fiche
d'information tablie par la commission de la transparence, aprs avis du
haut comit mdical de la scurit sociale :
rappelle les indications thrapeutiques et les modalits d'utilisation du
mdicament,
est annexe l'arrt concernant la liste des mdicaments rembourss,
mentionne galement les restrictions apportes par l'AMM la
prescription et la dlivrance du mdicament dit d'exception,
0
prescription sur une ordonnance de mdicaments d'exception :
conforme au modle S3326a Cerfa 12708*01,
comporte 4 volets : 1 volet conserver par l'assur (volet 1), 2 volets
joindre par l'assur la feuille de soins en vue du remboursement dont un
est destin au contrle mdical (volet 2 et 3), 1 volet conserver par le
pharmacien (volet 4),
0
Si la prescription n'est pas rdige sur ce document, le mdicament n'est
pas dlivrable.

IV. Cas de la prescription d'un gnrique

1. Dfinition
- Selon le Code de sant publique, il s'agit d'une spcialit qui a la mme
composition qualitative et quantitative en principe actif, la mme forme
pharmaceutique, etdontla bioquivalence avec la spcialit de rfrence est
dmontre par des tudes de biodisponibilit appropries ;
- seuls les excipients sont susceptibles d'tre modifis par rapport la
composition du princeps (danger des excipients effets notoires) ;
- ne peuvent tre dvelopps qu' condition que le brevet du mdicament
princeps soit tomb dans le domaine public (expiration du brevet au bout de
20 ans, gnralement sauf si extension du brevet) ;
- contrls par l'AFSSAPS.
2. Prescription et dlivrance des mdicaments gnriques
- Prescrits en Dnomination commune internationale ou DCI ( = nom du
principe actif du mdicament) sur les mmes types d'ordonnances que le
mdicament princeps ;
- droit la substitution vers un mdicament gnrique par le pharmacien si
le gnrique est moins cher et strictement identique dans le cas o le
mdecin aurait prescrit le mdicament princeps ;
- si le mdecin a mentionn sur l'ordonnance non substituable , le
pharmacien ne peut exercer ce droit ;
- quelques limites aux gnriques : exemples de situations potentiellement
risque pour la prescription et la dispensation :
o mdicaments marge thrapeutique troite : antipileptiques,
anticoagulants oraux,

formes pharmaceutiques : dispositifs de la voie inhale, formes

libration prolonge, formes topiques,

patients risque particulier en cas de substitution : pileptiques,

asthmatiques, patients ayant une allergie connue certains excipients... (cf.
liste des excipients effet notoire, se reporter au Vidal).
1406
BOOK DES ECN
1.10.141
Thrapeutiques mdicamenteuses et non mdicamenteuses. Cadre
rglementaire de Sa prescription thrapeutique et recommandations
Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral
Guide mthodologique consensus formalis , HAS, service des
recommandations professionnelles, janvier 2006.
2e partie
I. Les recommandations professionnelles
- Les recommandations professionnelles ont pour but de dfinir des bonnes
pratiques de prise en charge diagnostique, thrapeutique et prventive,
harmoniser les pratiques professionnelles et amliorer la qualit des soins.
Elles sont tablies par la HAS ;

- deux mthodes d'laboration des recommandations professionnelles : la

mthode confrence de consensus et la mthode recommandations
pour la pratique clinique ;
- les mthodes d'laboration des recommandations professionnelles et leur
critres de choix diffrent selon :

la disponibilit des donnes de la littrature,

l'origine des controverses mdicales et leur intensit,

l'tendue du thme retenu, du nombre et de la prcision des points

rsoudre ;
- quelle que soit le type de recommandation professionnelle, l'tape initiale
de son laboration est l'analyse critique des donnes de la littrature
scientifique sur le thme traiter :

interrogation des bases de donnes,

slection des tudes les plus pertinentes

dfinition du niveau de preuve des tudes slectionnes (evidence-based
medicine).
Les informations collectes sont discutes par des professionnels en toute
transparence, rigueur, objectivit et indpendance de leur laboration afin
d'aboutir un consensus sur le fond et la forme rdactionnelle.
- Important : L'laboration des recommandations est possible et lgitime
qu' condition :
qu'elles ne soient pas en opposition avec les textes officiels franais
existants (rglementation, AMM, fiches de
transparence...), ni avec les donnes disponibles, ds lors que leur niveau de
preuve est lev, o qu'elles ne concernent pas une intervention ou une
stratgie d'apparition rcente, non valide, ncessitant des tudes
complmentaires.
BOOK DES ECN
1407
II. Mthode d'laboration des recommandations professionnelles
1. Les confrences de consensus
- adaptes lorsqu'il existe une controverse professionnelle forte, justifiant
une synthse des donnes disponibles, une prsentation des avis des
experts du thme, un dbat public, puis une prise de position de la part d'un
jury indpendant ;
- en pratique :

4 6 questions poses sur un thme prcis et rdiges par des

experts,
Les rponses sont soumises un jury de non-experts du thme qui rdige
les recommandations,

gradation des recommandations (si possible) en fonction des

informations concernant le niveau de preuve des donnes disponibles,
o adaptes un thme controvers ne ncessitant pas de dbat public.
2. Les recommandations de pratique clinique
- Rdiges par un groupe de travail constitu d'experts et de non-experts au
terme d'une analyse critique des donnes disponibles ;

- finalises par un groupe de lecture ;

- systmatiquement grades ;
- coordonnes par la HAS.
1408
BOOK DES ECN
1.10.141
La dcision thrapeutique persnnalis< Observance mdicamenteuse
Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral
2003. Adherence to long-term therapies: evidence for action (WHO).
I. Facteurs intervenant lors d'une dcision thrapeutique
- Terrain :
o antcdent, o insuffisance d'organe, o antcdents allergiques, o
dpendance,
o traitements associs (polymdication), o contexte socioconomique du
patient ;
- clinique et paraclinique : pathologie, examens complmentaires ;
- donnes pharmacologiques : cibles thrapeutiques, indications, effets
indsirables, contre-indications, efficacit du traitement en fonction des
donnes publies ;
- evidence-based medicine :
o niveau de preuve du traitement, o recommandations de pratiques
cliniques, o confrences de consensus, o rfrences mdicales opposables
(RMO) ;
- rapport bnfice-risque li au traitement ;
- observance thrapeutique value par le mdecin ;
- cot du traitement.
II. Absence de prescription mdicamenteuse, l'introduction ou l'arrt d'un
mdicament
1. Abstention thrapeutique
- En cas de pathologie bnigne ;
- en cas de contre-indication au traitement ;
- rapport bnfice-risque non satisfaisant ;
- en cas de soin palliatif ;
- interactions avec d'autres traitements trop importantes.
-> Absence de traitement doit tre justifie auprs du patient.
2. Introduction du traitement
- Fonction de la dcision thrapeutique (cf. I.).
BOOK DES ECN
1409
1.10.166
3. Arrt du traitement
- Mauvaise observance du patient ;
- effets indsirables trop importants/intolrance/toxicit ;
- ractions allergiques ;
- chec thrapeutique ;
- chappement thrapeutique ;

- cot trop lev ;

- mise en place de traitement palliatif ;
- rtablissement du patient ;
- ncessit de sensibilisation du patient aux risques d'arrt du traitement :
risque d'effet rebond ou syndrome de sevrage.
QID. Facteurs amliorant l'observance thrapeutique lors de la prescription
initiale et de la surveillance
- Le patient :
o bonne comprhension du traitement dpend de son niveau social, de ses
croyances mdicales, o participation de l'entourage (dans le respect du
secret mdical), ducation/ information, o participation active du patient :
alliance thrapeutique, contrat de soin, ou responsabilisation du patient ;
- le mdecin :
o clart de l'ordonnance, o information claire et adapte au patient,
o ducation orale adapte au patient : faire rpter le traitement au patient
o Conviction du mdecin dans son traitement, o limiter les polymdications,
o surveillance rgulire : carnet de suivi, comptage des comprims
restant... ;
- la qualit de la relation mdecin/malade (confiance) ;
- le traitement :
o meilleure observance si le traitement est curatif vs prventif, o traitement
aigu meilleur vs chronique, favoriser traitements minutes, o nombre et
intensit des effets indsirables,
o voie d'administration la volont du patient (orale versus IV ou IM), o
frquence des prises,
o limiter les polymdications (personnes ges surtout),
o adapter la galnique : favoriser les formes combines, petits comprims,
formes liquides, got surtout en pdiatrie,
o suivi du traitement : efficacit (atteinte des objectifs cliniques), tolrance,
rvaluation et ajustement si ncessaire,
o rle du pharmacien dans l'explication du traitement ;
- surveillance rgulire du patient.
1410
BOOK DES ECN

Recherche d'un terrain risque

et ac
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rap

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tions mc

Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral

I. Terrain et sujets risque
- Les insuffisances d'organes :

j] Q

o rnale, o hpatique, o cardiaque, o respiratoire,

o endocrinienne (pancratiques,...) ;
- la dpendance (ou insuffisance crbrale) :
o perte d'autonomie par troubles sensitifs, o personnes ges ;
- patients handicaps mentaux ;
- les allergies mdicamenteuses ;
- organismes en croissance :
o nouveau-ns, nourrissons, enfants, o grossesse, o allaitement ;
- polypathologies et polymdication ;
II. L'adaptation thrapeutique
- Prescription :
o respect des recommandations professionnelles, o limiter la polymdication,
o prcautions prendre chez les sujets risques ;
- adaptation des doses et des intervalles de prise en fonction de la clairance
de l'organe mtaboliseur majoritairement impliqu dans l'limination du
mdicament :
o adaptation en fonction du type d'insuffisance organique, o adaptation en
fonction du poids en pdiatrie, notamment, o dosage des taux sriques
maximal et rsiduel, o respect des contre-indications, o optimisation du
rapport efficacit /toxicit.
III. Association mdicamenteuse risque
1. Par effet pharmacodynamique
- Modification de l'effet pharmacologique sans modification de la
concentration srique : comptition entre 2 molcules au niveau du site actif.
BOOIC DES ECN
1411
1.10.166
2. Par effet pharmacocintique
a. Rle majeur des cytochromes P450
i. Inducteur enzymatique
- En cas de coadministration entre un mdicament et un inducteur du
cytochrome impliqu dans sa mtabolisation, diminution de la concentration
srique du mdicament et risque accru d'inefficacit.
Ex. : rifampicine, inducteur du CYP3A4, et contraceptifs oraux.
ii. Inhibiteur enzymatique
- En cas de coadministration entre un mdicament et un inhibiteur du
cytochrome impliqu dans sa mtabolisation, concentration de la
concentration srique du mdicament t risque accru de surdosage danger si
index thrapeutique troit.
Ex. : antifongiques oraux, inhibiteur du CYP 3A4, certains antidpresseurs
type fluoxtine proxtine, sertraline... inhibiteurs du CYP2D6.
iii. Cas des auto-inducteurs
- Capacit d'une molcule induire son propre mtabolisme (rare).
Ex. : le phnobarbital.
b. Coadministration de mdicaments modifiant les proprits
physicochimiques du mdicament

- pH gastrique : Cas des prises d'antiacides, inhibiteurs de la pompe

protons, anti-H0... qui abaissent le pH gastrique et risque de diminuer la
solubilit de certains mdicaments coadministrs diminuant ainsi leur
efficacit (seule la fraction solubilise passe la barrire intestinale) prise
distance recommander car risque d'inefficacit ;
- influence de l'alimentation : repas riches en graisse...
IV. Les modalits de prvention
1. Auprs des professionnels de sant
- Information claire et adapte du patient ;
- ducation du patient ;
- mise jour rgulire du dossier patient ;
- surveillance rgulire ;
- contrle de la dlivrance par le pharmacien ;
- limitation de l'accs des patients aux mdicaments par la prescription sur
ordonnance (limitation de l'automdication) ;
- formation continue des professionnels, mdecins et pharmaciens.
2. Auprs du patient
- Recherche du terrain risque ;
- proscrire l'automdication ;
- limiter la polymdication ;
- pour les maladies chroniques : favoriser les carnets de suivi...
3. Au niveau des mdicaments
- Essais cliniques de qualit mens sur des populations risque (enfants,
personnes ges, insuffisance d'organe...).
- AMM contrle par des comits d'expert.
- systme de pharmacovigilance.
1412
BOOK DES ECN

Automdication
Dorothe Karila-Israel et Jonathan Isral
Rapport adopt lors de la session du Conseil national de l'ordre des
mdecins, fvrier 2001,17 Jean Pouillard Code de sant publique, article R
5015-1
I. Les modalits d'une automdication contrle
- L'automdication est l'utilisation, hors prescription mdicale, par des
personnes pour elles-mmes ou pour leurs proches et de leur propre
initiative, de mdicaments considrs comme tels et ayant reu l'AMM, avec
la possibilit d'assistance et de conseils de la part des pharmaciens. Par
dfinition, comme le mdicament est le produit ayant reu une AMM, qu'elle
soit franaise ou europenne, cette dfinition est celle retenue par le Comit
permanent des mdecins europens ;
- doit permettre la prise de mdicaments adapts l'utilisateur :

o avec une information suffisante et pertinente de la part du fabricant et du

distributeur : o pour assurer la plus grande scurit d'utilisation, efficacit
des soins et le meilleur service rendu aux patients avec un moindre risque
d'accident ;
- concerne les mdicaments :
anciens,

ayant un recul suffisant,

effets secondaires connus,

faible risque d'interaction mdicamenteuse, index

thrapeutique large.
1. Contrle de l'automdication
- Dpend du patient :
o de sa connaissance de ses symptmes,
o de sa facult d'observation, ses connaissances, ses antcdents... qui
varient selon son niveau socioculturel, o niveau socioprofessionnel ;
- adaptation en fonction du degr d'autonomie du patient : culture mdicale
;
- en fonction du contexte conomique ;
- privilgier l'ducation du patient par les professionnels de sant ;
- proscrire l'automdication en cas de terrain risque.
Important : une automdication contrle doit galement supposer que le
traitement pris soit de courte dure et que les manifestations cliniques
soient monosymptomatiques.
2. Les outils
- Suivi rgulier grce aux carnets de suivi chez les patients atteints de
maladie chronique ;
- rcuprer les notices dans les boites de mdicaments ;
- fiches de conduite tenir chez certains sujets risque (diabtique en cas
d'hypoglycmie...).
3. Les responsabilits
- Civiles et dontologiques pour :

le patient : majoritaire (choix du mdicament alatoire, prise de

mdicaments entams, prims...),
le mdecin : dans le cadre de la prolongation d'un traitement habituel pour
le malade, s'il n'a pas sensibilis
le patient des dangers d'une automdication, vrification du contenu des
pharmacies familiales , le pharmacien : selon le Code de sant publique,
le pharmacien a un devoir particulier de conseil lorsqu'il dlivre un
mdicament qui ne requiert pas une prescription mdicale : devoir de conseil
appropri et adapt au patient dans son domaine de comptence.
BOOIC DES ECN
1413
1.10.166
II. Les risques lis une automdication anarchique
1.Toxicit-iatrognie
- Non-respect des doses et des rythmes de prise ;

- interactions mdicamenteuses ;
- risque accru en cas de terrain risque (insuffisance organique, grossesse) ;
- msusage de mdicaments au sein de la structure familiale.
2. Raction allergique
Toxidermie, troubles hmatologiques, choc anaphylactique, dme de
Quincke...
3. Retard de prise en charge
- Signes cliniques d'une pathologie masqus par l'automdication ;
- consultation mdicale tardive ;
- retard de diagnostic.
4. Cot pour la sant
- Accru en cas de surconsommation mdicamenteuse et prise en charge
retarde.
5.Risque d'inefficacit du traitement
- Cas d'antibiotiques pris anarchiquement : acquisition de rsistance rendant
inefficace le traitement prescrit.
1414
BOOK DES ECN
| TUH-T)^ |
latrognie, Diagnostic et prvention
Dorothe Karila-lsrael et Jonathan Isral
Code de sant publique : article L 5211 concernant les effets indsirables.
Code de sant publique : article L 605 et L 5144 concernant la
pharmacovigilance. Code de sant publique : article L 5212 concernant la
matriovigilance. Site Internet de l'AFSSAPS, section activits.
I. Caractre iatrogne de manifestations pathologiques
1. Dfinition de l'iatrognie
- Est dfinie comme toute pathognie d'origine mdicale au sens large,
compte tenu de l'tat de l'art un moment donn, qui ne prjuge en rien
d'une erreur, d'une faute ou d'une ngligence ;
- recouvre les accidents rencontrs en ville , les tablissements de soins
privs et publics, provoqus par des mdicaments, des interventions, une
mauvaise coordination de la prise en charge... ;
- peuvent tre incluses dans les accidents iatrognes les infections
nosocomiales ;
- dans le cas de l'iatrognie mdicamenteuse, on distingue :
o les effets indsirables sans mauvais usage de la thrapeutique ou alas
non fautifs,
o les effets indsirables avec mauvais usage de la thrapeutique, du fait du
mdecin, du personnel soignant ou du patient lui-mme en cas
d'automdication incontrle ou de mauvaise observance du traitement ;
- A noter : Plus les patients sont polymdiqus et plus le risque iatrogne
est lev -> risque accru chez les personnes ges.
2. Caractre iatrogne des manifestations pathologiques
- Le rapport de causalit, ou imputabilit, est une tape essentielle la
dclaration aux services de vigilance appropris ;

- degr d'imputabilit de chaque mdicament pris par le patient mesur par

un score bas sur des donnes chronologiques et smiologiques :
imputabilit intrinsque :
o imputabilit smiologique :
m
symptmes et manifestations cliniques compatibles avec un accident
mdicamenteux, n absence d'autre cause vidente,
rsultats significatifs d'un examen paraclinique (ex. : prick-test pour les
ractions allergiques immdiates la pnicilline), cotation de 1 3, o
imputabilit chronologique :
dlai d'apparition aprs la prise du traitement : souvent vocateur,
s disparition l'arrt du traitement, rapparition sa rintroduction (en
milieu spcialis, peu ralise pour des raisons thiques) : arguments en
faveur d'une causalit, Q cotation de 0 3, imputabilit extrinsque
connaissance d'un mdicament comme tant un inducteur de pathologie
donn : donnes pharmacologiques connues et dcrites dans la littrature, 0 valuation par un score
allant de 0 3.
BOOIC DES ECN
1415
1.10.166
II. Prvention du risque iatrogne lors d'une dcision mdicale
- Prise en compte du rapport bnfice/risque li un mdicament ou une
classe thrapeutique donne ;
- recherche des facteurs de risque du type insuffisance d'organes,
dpendance, terrain allergique, ges extrmes, polymdications,
polypathologie, automdication, gntique, observance ;
- lments de prvention :
o vrification du respect de l'AMM, i.e. des doses, frquences et contreindications, lors de la prescription, o encourager l'observance : information
du patient sur les risques encourus en cas de mauvaise observance, o
proscrire l'automdication : information du patient sur les risques encourus
en cas d'automdication non
contrle, o insister sur l'ducation des patients, o surveillance rgulire des
patients, o formation du personnel soignant ;
- en cas de dtection d'un vnement iatrogne : dclaration aux services
de vigilance adapts.
III. Objectifs et principes du fonctionnement de la pharmacovigilance et de
la matriovigilance
- Selon le Code de sant publique, les professionnels de sant sont tenus de
dclarer aux autorits comptentes tout vnement indsirable ou tout
incident ou risque d'incident mettant en cause un mdicament sur le march
(pharmacovigilance) ou mettant en cause un dispositif mdical
(matriovigilance).
1. La pharmacovigilance
- Rle central de l'AFSSAPS ;
- concerne les mdicaments bnficiant d'une AMM ou d'une ATU ;

- objectifs :
o surveillance et la prvention du risque d'effet indsirable attendu ou
inattendu rsultant de l'utilisation des mdicaments et produits usage
humain aprs leur mise sur le march et durant toute leur commercialisation,
o dclaration de l'vnement obligatoire ;
- principes :
o en France, 3 niveaux d'intervention :
signalement des effets indsirables par le professionnel de sant,
notification l'un des 31 centres de pharmacovigilance, (D les vnements
sont valus et enregistrs puis transmis l'AFSSAPs, o les industriels
peuvent notifier l'AFSSAPS les vnements indsirables qui leur sont
directement notifis ;
- noter : le systme de pharmacovigilance est mis en place ds le
dveloppement clinique d'un mdicament, en vue de l'obtention d'une AMM
ou d'un renouvellement d'AMM, auprs des autorits rglementaires. Des
rapports priodiques de actualiss de pharmacovigilance (PSURs ou periodic
updated safety report) sont tablis par les laboratoires et centralisent tous
les vnements de pharmacovigilance survenus dans tous les pays o le
mdicament est commercialis.
2. La matriovigilance
- Rle central du Directeur gnral de l'AFSSAPS charg de mettre en uvre
le systme national de matriovigilance, en collaboration avec la
Commission nationale de matriovigilance qui sige auprs de l'AFSSAPS ;
- concerne les dispositifs mdicaux ;
- la dfinition d'un dispositif mdical figure dans le Code de sant publique
(article L 5211-1) et prcise qu'il s'agit de : tout instrument, appareil,
quipement, matire, produit, l'exception des produits d'origine humaine,
ou autre article utilis seul ou en association, y compris les accessoires et
logiciels intervenant dans son foncdonnement, destin parie fabricant tre
utilis chez l'homme des fins mdicales et dont l'action principale voulue n
'estpas obtenue par des moyens pharmacologiques ou immunologiques ni
par mtabolisme, mais dont la fonction peut tre assiste par de tels
moyens ;
1416
BOOK DES ECN
1.11.181
sont considrs comme dispositif mdical : o les quipements biomdicaux,
o les instruments et les prothses non striles, o les dispositifs mdicaux
striles et les pansements ; objectifs :
o surveillance des incidents et des risques d'incidents lis aux dispositifs
mdicaux mis sur le march, o systme national de recueil et d'analyse des
incidents et des risques d'incidents qui se sont produits ou risqueraient de se
produire une fois le dispositif sur le march, o dclaration obligatoire car
permet de mener des actions de prvention (ex. : retrait de lots,
signalement...) -> action de sant publique : principes :

o signalement des incidents ou des risques d'incidents sur des fiches CERF A
rglementaires au Directeur gnral de l'AFSSAPS :
par le professionnel de sant ou le fabricant,
par les correspondants locaux de matriovigilance lorsque la dclaration
est adresse par des utilisateurs ou des tiers,
o enregistrement, valuation et exploitation de ces informations dans un but
de prvention, o ralisation de toute tude ou travaux concernant la scurit
d'utilisation des dispositifs mdicaux, o ralisation et suivi des actions
correctives.
BOOK DES ECN
1417
1.10.166
Effet placebo et mdicaments placebo
lise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau
Dfinitions
Placebo = thrapeutique efficace sur un symptme bien que dpourvue
de proprits spcifiques ou pharma- codynamiques.
Effet placebo = cart positif entre le rsultat thrapeutique observ et
l'effet thrapeutique prvisible en fonction des donnes strictes de la
pharmacologie.
Effet nocebo = cart ngatif entre le rsultat thrapeutique observ et
l'effet thrapeutique prvisible en fonction des donnes strictes de la
pharmacologie.
Deux placebos
Placebo pour les tudes de recherche Placebo pour les soins
Evidence-based medicine

Prescrit avec une intention thrapeutique

Substance inerte des essais en

- Placebo pur : lactose ou srum
double aveugle
physiologique
essai de supriorit du mdicament - Placebo impur : les nombreux
A contre placebo
mdicaments dont l'activit n'est pas tablie
Essais cliniques : l'objectif n'est pas la (homopathie, antiasthniants, acides
mesure de l'effet placebo, mais la
amins...)
mise en vidence d'effet
pharmacologique entre le groupe
placebo et le groupe trait
L'effet thrapeutique observ dans le Effet placebo chez 30 40 % des patients groupe placebo est nomm effet
Comparaison groupe placebo/groupe sans
placebo qui peut tre favorable ou
intervention
dfavorable
Facteurs influenant l'effet placebo
- La maladie :

o pathologie susceptible de variations, de gurisons ou de rmissions

spontanes, charge psychosomatique, o dure de l'effet placebo
controverse ;
- Le mdecin :
o calme, consciencieux (effet placebo frquent) ou au contraire ngligent,
press, brutal, o conviction, charisme, titres, notorit, prix de la
consultation...
o exemple d'un essai en simple aveugle (mdecin inform) comparant
l'efficacit d'un antiangineux dans l'insuffisance coronaire :
mdecin sceptique : 37 % de rponses positives, mdecin enthousiaste :
79 % de rponses positives ;
1418
BOOK DES ECN
1.10.141
- La relation mdecin-malade :
o attitude d'espoir (effet placebo) ou attitude suspicieuse ou craintive (effet
nocebo) ;
- L'environnement :
o attitude et discours du personnel soignant, de la famille ;
- Le malade :
o personnalit, niveau social, croyance et conviction personnelle ;
- Le mdicament :
o nom, got, couleur, prix, dlivrance sur ordonnance, voie d'administration.
Pharmacocintique du placebo
- Voies d'administration : toutes, mais les gouttes seraient particulirement
intressantes (participation du patient) ;
- Dlai d'action : habituellement plus court que le mdicament actif ;
- Pic d'activit : habituellement plus prcoce que le mdicament actif ;
- Dure de l'effet placebo controverse, en moyenne deux semaines mais
parfois beaucoup plus prolonge ;
- Relation dose-effet = augmenter la posologie pour en voir augmenter
l'effet.
Placebo et recherche clinique
- Indispensable pour valuer tout nouveau mdicament + + + ;
- Assure la qualit et la rigueur mthodologique ;
- Met en vidence la diffrence entre l'effet pharmacologique propre d'un
mdicament en le comparant au groupe placebo ;
- Essais de phase III.
BOOK DES ECN
1419
Cancer : pidmiologie, cancrogense, dveloppement tumoral,
classification
Christophe Massard
I. pidmiologie
Le cancer est une maladie trs frquente et reprsente la premire cause de
mortalit en France chez les hommes et la deuxime chez les femmes

derrire les maladies cardiovasculaires. Il a t estim que le nombre de

cancers en France, en 2009, est de 346 900 nouveaux cas de cancers (197
700 hommes et 149 200 femmes). Les donnes de mortalit observes pour
l'anne 2007 sont disponibles auprs du Centre d'pidmiologie sur les
causes mdicales de dcs (CpiDc) de l'INSERM. Les projections d'incidence
pour l'anne 2009 sont ralises partir des donnes d'incidence observes
jusqu'en 2005 dans les dpartements o il y a un registre et partir des
donnes de mortalit observes jusqu'en 2007. En 2007, il y a eu 149 000
dcs par cancer en France : 89 000 hommes et 60 000 femmes.
Le taux d'incidence (pour 100 000 personnes/anne) des cancers en France
est estim pour 2009 319 pour 100 000 habitants/anne (378 pour 100
000 hommes/anne et 262 pour 100 000 femmes/anne).
Cancers les plus frquents et les plus mortels en 2009
Les quatre cancers les plus frquents en France sont les cancers de la
prostate (71 000 nouveaux cas estims), du sein (52 000 cas), du clonrectum (40 000 cas) et du poumon (34 000 cas) et reprsentent 57 % de
l'ensemble des cancers survenus en 2009.
La forte proportion de cancer de la prostate est le rsultat de la pratique du
dpistage par PSA au cours de ces dernires annes. De plus, la mortalit
par cancer du poumon continue de crotre dans la population fminine et
reprsente 11 % des dcs par cancers dans cette population pour l'anne
2007.
Patients
Type de cancers
Incidence (cas)
Homme

Femme

1420
BOOK DES ECN
Patients
Homme

Prostate
Poumon
Clon-rectum
Bouche, pharynx, larynx
Vessie
Sein
Clon-rectum
Poumon
Endomtre
Ovaire
Mlanome

71 000
25 000
21 000
10 500
9 000
51 700
18 700
9 200
6 300
4 400
4 000

Type de cancers

Mortalit (dcs)

Poumon
Prostate
Clon-rectum
Foie

21 000
8 900
9 200
5 400

Femme

Bouche, pharynx, larynx

3 600

Sein
Clon-rectum
Poumon
Pancras
Ovaire

11 300
8 200
7 300
3 800
3 100

Les principaux facteurs de risque sont :

Principaux cancers

Facteurs de risque

Exemple de mthode de
prvention

Sein

Estrognes

Clon-rectum
Prostate

Une alimentation riche en Alimentation particulire

graisses et pauvre en fruits
et lgumes
Andrognes

Poumon

Tabac

Arrt du tabac

Voies arodigestives
suprieures
Vessie

Tabac et alcool

Arrt du tabac et de l'alcool

Tabac

Arrt du tabac

II. Histoire naturelle des cancers

Il est reconnu que le cancer une origine monoclonale, une seule cellule se
transforme puis se divise et du fait de l'instabilit gntique, les cancers sont
htrognes et composs de populations polyclonales. Le cancer est donc
une maladie gntique (au sens que plusieurs altrations molculaires
d'oncognes et anti-oncognes cooprent pour aboutir la formation du
cancer) multifactorielle.
Les oncognes sont tout gne auquel une anomalie quantitative ou
qualitative confre la proprit de transformer une cellule normale en cellule
maligne. Une anomalie gntique touchant une seule copie d'un oncogne
est suffisante : effet dominant. Exemples de gnes codant pour des
oncoprotines intervenant dans la rgulation du cycle cellulaire ou dans la
signalisation cellulaire.
Les anti-oncognes ou gnes suppresseurs de tumeurs sont des rgulateurs
ngatifs de la croissance cellulaire. C'est la perte de leur fonction qui permet
la transformation tumorale. Action rcessive : la perte d'activit des gnes
ncessite l'altration des deux allles. Deux tapes successives sont donc
ncessaires : la premire tape peut tre somatique (cancer sporadique) ou
germinale (cancer hrditaire). Si la premire tape est de type germinal
(transmission hrditaire d'un allle mut), le gne agit alors comme un
facteur de prdisposition un cancer hrditaire. Dans les deux cas de

figure, l'atteinte du second allle est somatique et peut aboutir

l'mergence d'un clone de cellules transformes.
BOOIC DES ECN
1421
38
Un dlai de cinq trente ans entre l'apparition de la premire cellule
cancreuse et l'mergence clinique du cancer est souvent ncessaire.
Plusieurs altrations molculaires ont t dcrites et sont schmatiquement
classes en 6 grandes familles d'anomalies molculaires :
- activation des voies de transduction du signal permettant une prolifration
cellulaire ;
- indpendance par rapport aux signaux d'inhibition de croissance ;
- potentiel invasif et mtastatique ;
- rsistance la mort cellulaire , dite apoptose ;
- potentiel de noangiogense ;
- potentiel d'immortalisation avec activation de la tlomrase.
Ainsi, la noangiogense est indispensable lorsqu'une tumeur dpasse 2 3
mm3, et ainsi inhiber l'angiogense est une nouvelle voie thrapeutique
(bvacizumab, sorafnib, sunitinib).
- Les cellules tumorales ont la capacit de former des novaisseaux partir
de cellules endothliales normales, permettant le dveloppement d'une
tumeur ;
- principaux facteurs angiogniques : le VEGF (facteur de croissance
vasculaire pithlial), le FGF (facteur de croissance des fibroblastes) ou le
PDGF (facteur de croissance driv des plaquettes).
Deux concepts permettent d'expliquer la carcinogense :
- le concept de cancrogense de champs : tout l'pithlium soumis un
mme toxique (le tabac par exemple) est risque de se cancriser
expliquant la possibilit de cancers multiples synchrones ou
mtachrones ;
- le concept de carcinogense multitape : plusieurs anomalies molculaires
sont ncessaires pour la formation du cancer.
Une rvolution conceptuelle a commenc la fin des annes 1990 et a
permis de mettre en vidence que les cancers sont des maladies dues
l'accumulation d'altrations molculaires, qui peuvent tre inhibes par de
nouvelles thrapies appeles thrapies molculaires cibles.
La prise en charge des patients atteints de cancer a t compltement
bouleverse la fin du sicle dernier par la mise disposition de nouveaux
traitements appels thrapies cibles ou plus exactement thrapies
molculaires cibles (TMC). La terminologie dirapies molculaires cibles
fait rfrence des stratgies thrapeutiques diriges contre des anomalies molculaires supposes impliques dans le processus de
transformation noplasique. Le dveloppement de ces nouveaux
mdicaments est en fait parallle au dveloppement d'une vision
molculaire et non plus seulement clinique et morphologique de la maladie
cancreuse. Les progrs de la biologie permettent aujourd'hui de commencer

 classer les cancers en fonction de l'organe (cancer du poumon, de la peau)

mais surtout en fonction des altrations molculaires impliques dans la
progression du cancer et donc d'esprer proposer une thrapeutique
spcifique chaque patient. Ces TMC se distinguent des mdicaments
cytotoxiques anciens (alkylants, antimtabolites...) ou rcents (inhibiteurs de
topo-isomrase et taxanes), mme si ces agents inhibent aussi une cible
(microtubules, ADN). En effet, les cibles des chimiothrapies classiques sont
classiquement en rapport avec les proprits de prolifration acclre des
cellules tumorales et ne sont le plus souvent pas directement impliques
dans le processus de transformation noplasique. Il ne s'agit cependant pas
d'un concept tout fait nouveau en cancrologie, car les modulations
hormonales, ralises pour le traitement des phases mtastatique ou
adjuvante du cancer du sein, de la prostate ou de la thyrode, ont dmontr
de longue date leur bnfice thrapeutique. Ces traitements peuvent tre
considrs comme les anctres des TMC, car ils agissent sur des anomalies
molculaires de cancers hormonodpendants, et ces rcepteurs hormonaux
(aux estrognes pour le cancer du sein, rcepteurs aux andrognes pour le
cancer de la prostate) sont bien directement impliqus dans le processus
noplasique. ce jour, plus d'une dizaine de thrapies cibles ont l'AMM
pour le traitement de patients atteints de cancer avanc ou en situation
adjuvante (Tableau 1).
1422
BOOK DES ECN

III. Classification des cancers

Diffrentes classifications des cancers sont possibles, en fonction du type
histologique, du stade et des altrations molculaires.
III. 1. Classification en fonction du type histologique
Carcinomes Dvelopps aux dpens des pithliums
Carcinomes pidermodes
Dvelopps aux dpens d'un pithlium malphigien (bronches, ORL, col
utrin...) Adnocarcinomes
Dvelopps aux dpens d'un pithlium glandulaire (sein, pancras, tube
digestif, bronches...)
Carcinomes paramalpighiens
Dvelopps aux dpens d'un pithlium transitionnel (voies excrtrices
urinaires)
Sarcomes
Dvelopps partir du tissu msenchymateux, classs en fonction de leur
tissu d'origine
Ostosarcome ^
Os
Liposarcome
<=> Graisse
Liomyosarcome
<=> Muscle lisse
Rhabdomyosarcome &
Muscle stri

 Fibrosarcome
Tissu conjonctif
Tumeurs d'origine ectodermique
Neuroectodermiques
Gliomes, pendymomes, tumeurs des plexus chorodes
Msoectodermiques
Mningmiomes, ganglioneurones, sympathoblastomes, schwannomes,
mlanomes, tumeurs endocrines
Tumeurs embryonnaires
Tumeurs germinales Neuroblastome Nphroblastome
Tumeurs mixtes
Association de structures diverses, elles sont rares et ont le pronostic du
contingent tissulaire de plus forte malignit
BOOIC DES ECN
1423
1.10.138
111.2. Classification en fonction du stade TNM
C'est la classification pronostique principale. Il s'agit d'une classification
clinique qui peut tre affine par l'tude histologique, on crit alors pT, pN ou
pM. Cette classification est indispensable dans la majorit des cancers, car
elle permet le plus souvent d'tablir la stratgie thrapeutique (le type de
traitement et sa squence) : chirurgie ou non, chimiothrapie premire,
adjuvante ou complmentaire, radiothrapie.
Tumeur primitive (T pour tumor) Les quatre sous-types varient en fonction de la
taille ou de la profondeur d'envahissement. Les
T1 et 2 sont en gnral de bon pronostic, et les
T3 et 4 le sont nettement moins
Envahissement ganglionnaire (N En son absence (NO), le pronostic est bien
pour node)
meilleur. Dans beaucoup de cancers comme les
cancers du sein, le nombre de ganglions envahis
a une grande importance
Extension mtastatique (M pour Dans la majorit des cancers (en dehors des
metastasis)
tumeurs germinales), l'existence d'une
mtastase rend la survie 5 ans quasi nulle.
En gnral, des mtastases osseuses sont de
meilleur pronostic que les mtastases viscrales
Autres classifications d'extension tumorale Elles utilisent le plus souvent le
mme principe :
classification FIGO (Fdration internationale de gyncologie obsttrique)
pour les cancers de l'ovaire et de l'utrus ;
classification de Dukes pour les cancers colorectaux, qui est de moins en
moins utilise au profit de la classification TNM ;
classification en stades I IV pour les cancers bronchiques ou du testicule
par exemple : les stades sont en fait dfinis selon le TNM ;
0
classification de Breslow pour les mlanomes malins : paisseur de peau
envahie par le mlanome. III.3. Classification en grades histopronostiques

Cette classification tient compte de la diffrenciation des tumeurs. Une

tumeur bien diffrencie, de grade I, aura un meilleur pronostic qu'une
tumeur indiffrencie de grade III. Cette classification est affine en prenant
en compte des critres morphologiques (anisocytose) et le nombre de
mitoses dans le cancer du sein (grade SBR).
Il 1.4. Envahissement des marges de la pice opratoire
R0
Marges saines l'analyse histologique
R1

Marges envahies microscopiquement

R2

Marges envahies macroscopiquement

Des marges positives sont de mauvais pronostic

La prsence d'emboles tumoraux vasculaires ou lymphatiques et
d'engainements prinerveux. Ces lments sont de moins bon pronostic.
III.5. Classification en fonction des marqueurs tumoraux
D'une faon gnrale, les marqueurs tumoraux ne sont pas pronostiques en
fonction de leur taux.
Pour les tumeurs germinales, les valeurs des LDH, de l'a-ftoprotine et des
HCG sont diagnostiques et pronostiques.
1424
BOOK DES ECN
III. 6. Classification en fonction de la biologie tumorale
Cette classification repose sur la prsence d'altrations molculaires comme
l' expression de rcepteurs divers facteurs de croissance dont l'activation
augmente la prolifration tumorale et en gnral confre un phnotype plus
agressif. Par exemple, dans le cancer du sein, l'expression de rcepteurs
hormonaux donne un pronostic meilleur si ces rcepteurs sont exprims, et il
y a possibilit d'utiliser l'hormonothrapie. De plus, l'expression de
molcules impliques dans la signalisation et le cycle cellulaire, comme la
protine erb-B2 qui confre un moins bon pronostic aux tumeurs qui
l'expriment. La forte expression de erb-B2 permet d'envisager un traitement
spcifique cibl contre cette molcule (Her- ceptin, anticorps monoclonal
dirig contre erb-B2).
BOOIC DES ECN
1425
Facteurs de risque, prvention
et dpistage des cancers
Christophe R/Iassard
1. Principaux facteurs de risque
1.1. Tabac
Le tabagisme est le plus important facteur de risque de cancer totalement
vitable. Il est responsable d'environ 25 30 % des dcs par cancer (35
000 dcs par an en France) et est impliqu de manire certaine ou probable
dans l'oncogense de nombreux cancers : poumon, ORL, vessie, pancras,
estomac, col utrin, leucmie, rein.

La fume du tabac contient une multitude d'agents chimiques (> 4 000) dont
plus de 50 sont cancrignes : notamment les hydrocarbures aromatiques
polycycliques, les nitrosamines, les hydrocarbures htrocycliques, le
benzne et le po- lonium-210 radioactif.
La meilleure prvention consiste ne jamais dbuter une intoxication
tabagique. Cependant, l'arrt du tabac chez les fumeurs apporte un bnfice
dmontr sur la rduction de l'incidence des cancers par rapport une
population poursuivant une intoxication tabagique.
Le tabagisme passif es t responsable de 2 500 3 000 dcs annuels en
France, principalement par cancer du poumon et cancer des sinus de la face.
Le risque de dvelopper un cancer du poumon chez un non-fumeur est
augment de 25 % si son conjoint fume.
1.2. Alcool
Constitue un facteur de risque indpendant mais agit le plus souvent par
synergie extrmement dltre avec le tabac, notamment pour les cancers
ORL.
1.3. Facteurs professionnels
Parmi les cancers professionnels, l'amiante est l'agent le plus frquemment
responsable : chaque anne, 550 msothlio- mes et 2 200 cancers
bronchiques peuvent tre attribuables l'amiante. Les principaux mtiers
exposant l'amiante sont les mtiers du btiment, les carrossiers industriels,
les mcaniciens automobiles, les tliers-chaudronniers.
L'amiante est interdit d'utilisation en France, mais il reste de nombreuses
sources d'exposition dans les btiments o il tait utilis comme isolant.
Autres facteurs reconnus de cancers professionnels comme l'arsenic
(angiosarcome, carcinome pidermode cutan), les goudrons, suies et
drivs du charbon et de sa combustion (cancer du poumon, cancer de la
vessie, carcinome pidermode cutan), les rayonnements ionisants
(leucmies, cancer du poumon, sarcome osseux), les amins aromatiques
(cancer de vessie), les poussires de bois (cancer de l'ethmode et des sinus
de la face), le chlorure de vinyle (cancer du foie) et les hpatites C ou D
professionnelles (cancer du foie).
Ces cancers professionnels donnent le droit une indemnisation titre de
maladie professionnelle et doivent faire l'objet d'une dclaration spcifique.
1426
BOOK DES ECN
1.4. Mode de vie
L'exposition aux UVest responsable de mlanomes et de cancers cutans par
lsion directe de l'ADN. Ces cancers sont en constante augmentation dans
les populations occidentales du fait du comportement d'exposition au soleil
de populations phototype clair.
L'alimentation joue un rle probable dans les cancers colorectaux, de
l'estomac et du sein. Il est maintenant communment admis qu'une
alimentation diversifie et quilibre, privilgiant l'apport de facteurs
protecteurs et limitant la consommation de boissons alcoolises, associe

la pratique d'une activit physique visant viter la surcharge pondrale,

peut rduire de 30 % environ les cas de cancer.
1.5. Infections
Les virus peuvent tre dterminants dans la survenue du cancer et jouent un
rle majeur dans les cancers survenant dans les pays en voie de
dveloppement.
- Human papilloma virus (HPV) et cancer : parmi les HPV, ce sont surtout les
types 16 et 1S qui sont oncognes avec un rle reconnu pour les cancers
anaux et anognitaux, et probable pour certains cancers ORL. L'infection
HPV ou papillomavirus est la premire des infections virales sexuellement
transmissibles dans le monde. Une vaccination est maintenant disponible
pour la prvention des cancers du col utrin ;
- virus de l'hpatite (VHB, VHC) : le carcinome hpatocellulaire survenant
aprs une infection chronique parles virus VHB et VHC fait partie des
premires causes de cancer dans les pays d'endmie ;
- I-IIV et cancer : risque augment de cancer lors de l'infection VIH mais le
rle direct du virus n'est pas dmontr. L'augmentation du risque pourrait
tre lie la diminution de l'immunit spcifique antitumorale ;
- autres virus : HTLV1 et HTLV2 responsables de certains lymphomes ; EBV
et carcinomes nasopharyngs ; I-IHV8 et sarcome de Kaposi.
D'autres agents infectieux, comme Helicobacter pylori (cancer de l'estomac),
ou Schistosoma haematobium (bilhar- ziose) [carcinome pidermode vsical]
peuvent tre des facteurs de risque de cancers.
1.6. Facteurs hormonaux
Une hyperestrognie relative augmente le risque de cancer du sein
(nulliparit ou premire grossesse aprs 30 ans ; traitement hormonal
substitutif de la mnopause ; obsit).
De plus, il est noter que les eunuques (personnes castres qui ne
produisent donc plus de testostrone) ne dveloppent jamais de cancer de la
prostate.
II. Facteurs de risque gntique
Un certain nombre de cancers (moins de 5 %) sont lis des anomalies
gntiques constitutionnelles, et ncessitent une prise en charge spcifique
avec consultation d'oncogntique lorsqu'un syndrome de prdisposition est
identifi.
BOOIC DES ECN
1427

n
Type de cancers Prdisposition
gntique

Gnes impliqus

Clinique

Cancers
colorectaux

Polypose
Gne APC
Prolifration de polypes
familiale
gnes de rparation pouvant dgnrer en
Syndrome de
(essentiellement
cancer
Lynch, appel
MSH2 et MLH1), des Cancer du clon isol (Lynch
cancer non
msappariements de de type 1), ou associ
polyposique
base de l'ADN
d'autres cancers
Hereditary non- (systme Mismatch (endomtre, vessie,
polyposis
repair [M M RI)
estomac ; Lynch de type 2)
colorectal cancer
(HNPCC)
Cancers du sein BRCA1/BRCA2
Gne de rparation Cancer du sein et cancer de
BRCA1-BRCA2
l'ovaire
Syndrome de LiMutation de p53
Risque lev de sarcomes
Fraumeni
des tissus mous, de cancers
du sein, de tumeurs du
cerveau, de leucmies et de
cancers des surrnales
Noplasies
NEM1 NEM2
Association de
Adnomes de la
endocriniennes
tumeurs endocrines parathyrode, tumeurs
multiples (NEM)
multiples
entropancratiques et
Anomalie du gne
tumeurs hypophysaires
RET
En plus des tumeurs de
NEM1 s'associe le cancer
mdullaire de la thyrode
DDB. Principes de la prvention
On distingue en termes de prvention :
- la prvention primaire : viter l'apparition d'un cancer (diminution du
tabagisme et de l'alcoolisme) ;
- la prvention secondaire : viter l'apparition d'un cancer partir d'une
lsion prcancreuse (exrse d'un adnome colique ou arrt du tabac
aprs l'exrse d'une lsion prcancreuse ORL) ;
- la prvention tertiaire : empcher l'apparition d'un second cancer (le
principal point sur lequel on peut agir est l'arrt du tabac).
IV. Principe du dpistage
Le but du dpistage est de diminuer la mortalit spcifique au cancer
dpist. Le dpistage doit rpondre certains
principes pour tre efficace :
- tre fiable, peu coteux, avec une bonne sensibilit et spcificit et avoir
peu d'effets secondaires ;
- permettre de dpister le cancer un stade prcoce, et ainsi de mettre en
place un traitement vise curative. Il est inutile de dpister un cancer
prcocement en l'absence de bnfice en termes de survie.
Il faut distinguer le dpistage gnralis et le dpistage individuel :

- le dpistage gnralis est bas sur une politique de sant publique mise
en place pour dpister le cancer. Des courriers sollicitent la participation
des individus. Des budgets spcifiques sont mis en place pour le
dpistage, avec un remboursement 100 % du test de dpistage ;
- le dpistage individuel est un dpistage qui repose sur la responsabilit
individuelle du patient, qui doit solliciter le mdecin de lui-mme.
Les principales politiques de dpistage en France concernent :
- cancer du sein (mammographie) ;
- cancer colorectal (Hemoccult) ;
- cancer du col de l'utrus (frottis du col) ;
- et cancer de la prostate (dosage du PSA) : controvers.
1428
BOOK DES ECN
1.10.140
Diagnostic des cancers :
signes <
d'appel et investigations
paradiniques, stadification, p

pronostic

Christophe Massard
I. Diagnostic de cancer retenir
- Le diagnostic de cancer se fait par dpistage, de faon fortuite ou
l'occasion de signes cliniques ;
- le diagnostic n'est affirm qu'aprs preuve histologique (biopsie tumorale
indispensable, l'exception de certaines formes particulires de cancers du
testicule) ;
- l'examen anatomopathologique est indispensable au diagnostic
(classification histologique des cancers, item no 138) et participe au
pronostic par l'tude de la diffrenciation tumorale et de l'expression de
certains marqueurs (classification histopronostique, item n" 138) ;
- le bilan d'extension orient par l'histoire naturelle de la maladie
(classification TNM, item no 138) permet de dfinir une oprabilit ventuelle
: une tumeur localise, oprable est le plus souvent potentiellement curative
; une tumeur diffuse relve en gnral d'un traitement palliatif ( l'exception
de certains cancers comme les cancers du testicule).
II. Diagnostic clinique
Signes gnraux possibles :
- altration de l'tat gnral (les 3 A : amaigrissement inexpliqu, anorexie,
asthnie...) ;
- fivre au long cours ;
- syndromes paranoplasiques : troubles endocriniens (syndrome de
Cushing, rtention hydrique, gyncomastie...) ; troubles neurologiques
(myasthnie, polynvrite...) ; thrombose (phlbite, embolie pulmonaire).
Signes en lien avec une volution locale (T ou N) ou mtastatique (M) :

- en relation avec la tumeur (T) ou des adnopathies (N) : troubles du

transit intestinal, douleurs, toux ou dyspne, dysphagie, hmorragie, ictre,
signes de compression (dme des membres infrieurs, syndrome cave
suprieure) ;
- en relation avec des mtastases (M) : distension abdominale rvlant une
ascite, fracture pathologique ou signes rvlant une hypercalcmie, signes
d'insuffisance mdullaire (anmie, infections, hmorragies), troubles
neurologiques (confusion, dficits, troubles du langage) (tumeurs crbrales,
compression mdullaire, mningite).
BOOK DES ECN
1429

BflD. Examens paracliniques

Diagnostic : Le
L'analyse
Examen cytologique : prlvement
diagnostic de
cytologique porte sur l'aiguille fine (ponction d'une masse du sein
cancer est
des cellules isoles ou de la thyrode, d'un ganglion),
anatomopatholog et n'est pas toujours prlvement d'un liquide biologique (ascite,
ique et ne pourra trs fiable, pas de
panchement pleural...), prlvement lors
donc tre affirm grade histologique d'une expectoration, prlvement lors d'un
qu'aprs tude
possible
brossage bronchique au cours d'une
histologique ou L'histologie porte sur fibroscopie (frottis cervicovaginal)
cytologique
un tissu, permettant Examen histologique : Biopsie dirige sous
l'analyse des cellules scanner ou chographie ; biopsie au cours
tumorales et de leur d'une endoscopie (gastrique, bronchique,
microenvironnement colorectale...) ; microbiopsie d'une masse
mammaire ; biopsie chirurgicale
Un examen anatomopathologique ngatif n'exclut pas le diagnostic
Bilan d'extension Examen clinique
Adnopathies
Hpatomgalie
Trouble neurologique
Douleur osseuse
dme des membres infrieurs
Ascite
Trouble respiratoire
Imagerie de
premire intention

Radiographie thoracique chographie

abdominale Scanner
thoracoabdominopelvien

Imagerie de seconde
intention
Parfois systmatique
selon les types de
cancers
Endoscopies

Scanner crbral IRM

Scintigraphie osseuse
TPF-FDG ou petscan (voir chapitre TEP-FDG)
Colorectale

En fonction de la
Bronchique ORL
pathologie primitive sogastroduodnale
Cystoscopie
Colposcopie

Biologie

NFS
Ionogramme sanguin, ure, cratinine
Calcmie
Transaminases, LDH, phosphatases
alcalines
Marqueurs tumoraux (surtout pour le suivi
thrapie, ils n'ont aucune valeur
diagnostique ni pronostique, hormis pour les
tumeurs germinales et les
hpatocarcinomes)
Le cancer tant une maladie systmique, un bilan d'extension doit imprativement
tre ralis
1430
BOOK DES ECN
1.10.140
Bilan
Avant tout
Examens standard d'oprabilit : ECG, tat
prthrapeutique traitement
gnral...
chirurgical
preuves fonctionnelles respiratoires avant
une pneumonectomie avec calcul du VEMS
restant thorique (une valeur infrieure 1
litre exclut le geste)
Bilan biologique
Fonction rnale (en particulier avant
utilisation de cisplatine)
Bilan cardiaque
tude de la fonction ventriculaire gauche
avant l'utilisation d'anthracyclines (par
scintigraphie ou chographie cardiaque) du
fait du risque d'insuffisance cardiaque
Bilan respiratoire
preuves fonctionnelles respiratoires avec
tude de la diffusion du monoxyde de
carbone avant toute utilisation de
blomycine du fait du risque de fibrose
respiratoire

Le but n'est pas de dfinir l'extension de la maladie mais de rechercher les contreindications ventuelles aux traitements projets
BOOK DES ECN
1431
1.10.143
granuiocytose mdicamenteuse : conduite tenir
Yohann Loriot
Management of febrile neutropenia. Management of febrile neutropenia:
ESMO Clinical Practice Guidelines 2010-10-15
I. Dfinition
a. Absence totale de granulocytes neutrophiles circulants ;
b. en pratique : polynuclaires neutrophiles < 500/mm3 ;
c. une agranulocytose peut d'tre d'origine mdicamenteuse, infectieuse,
tumorale ou auto-immune.
II. tiologie des agranulocytoses mdicamenteuses
a. Les mdicaments en cause :
i. les chimiothrapies cytotoxiques :
1.
la neutropnie est attendue et dtecte lors d'une surveillance
hmatologique,
2.
le dlai moyen de survenue est de dix jours, variable en
fonction du type de chimiothrapie,
3.
les anthracyclines, les intercalants, les alkylants, la
vinorelbine...
4.
la radiothrapie sur de larges volumes osseux ;
ii. les anti-inflammatoires non strodiens (surtout la phnylbutazone) ;
iii. les (3-lactamines et les sulfamides ;
iv. l'AZT ;
v. les sels d'or et la D-pnicillinamine ;
vi. les antipaludens (quinine, chloroquine) ;
vii.les antithyrodiens de synthse ;
viii.
les antipileptiques ;
ix. la phnothiazine.
b. Les autres causes d'agranulocvtose : diagnostics diffrentiels :
i. origine tumorale ;
1.
leucmie aigu, en particulier myloblastique,
2.
envahissement mdullaire d'une tumeur solide (cancer de la
prostate, cancer du sein...) ;
ii. origine infectieuse : VIH, EBV, parvo virus B19 ;
iii. origine auto-immune : lupus, thyrodite de Hashimoto.
III. Physiopathologie
a. Mcanisme toxique : atteinte directe des cellules hmatopotiques ;
b. mcanisme immunoallergique : agranulocytose brutale, svre et grave :
i. les anticorps sont dirigs contre le complexe mdicament-protines de
surface cellulaire,
ii. les anticorps sont dirigs contre un complexe mdicament-molcule
plasmatique,

iii. plus rarement, le mdicament altre la membrane du PNN et dmasque

un antigne induisant la formation d'anticorps.
1432
BOOK DES ECN
IV. Examens complmentaires
a. Numration et formule sanguine : elle value le degr d'agranulocytose et
les autres lignes sanguines ;
b. mylogramme : vise diagnostique et tiologique : il montre un aspect
classique de blocage de maturation ne touchant que la ligne granuleuse,
au stade myloblastique ou promylocytaire ;
c. autres tests rarement pratiqus :
i.
tude in vitro de la sensibilit des prcurseurs granulocytaires la
toxicit directe du mdicament,
ii.
recherche d'un pouvoir inhibiteur du srum du patient sur la
croissance des progniteurs,
iii.
tests d'agglutination des leucocytes en prsence du srum du
patient et du mdicament ;
d. bilan bactriologique : en cas de fivre associe (> 38,5 C ou 38 C
confirme une fois 1 heure d'intervalle) :
i.
hmocultures (3) en priphrie et sur cathter central, arobies et
anarobies, ECBU, coproculture en cas de diarrhe avec recherche de la
toxine de Clostridium difficile, prlvement de tout foyer suspect,
ii.
radiographie du thorax face + profil,
iii.
scanner thorax-abdomen-pelvis la recherche d'un foyer infectieux
profond au moindre doute,
iv.
ionogramme sanguin, ure, cratinmie, bilan hpatique pour
valuer les consquences d'un ventuel sepsis,
v.
CRP et procalcitonine,
vi.
bilan prtransfusionnel et de coagulation : groupage sanguin, RAI,
TP, TCA, fibrinogne.
V. Prise en charge thrapeutique
a. Urgence mdicale : hospitalisation en milieu spcialis ;
b. prcautions d'asepsie discuter en fonction de la dure prvisible de la
neutropnie : chambre seule, porte ferme, visites limites, lavage des
mains, port de masque, de charlotte, d'une surblouse et de surchaussures
;
c. arrt immdiat de tout mdicament non indispensable :
d. voie d'abord veineuse et remplissage vasculaire si ncessaire ;
e. bains de bouche pluriquotidiens ;
f. antibiothrapie en urgence probabiliste, large spectre, double,
synergique, par voie veineuse, active en particulier sur les bactries Gram
ngatif, et secondairement adapte l'antibiogramme ;
g. chez le patient d'oncohmatologie, le traitement repose le plus souvent
sur l'administration d'une btalactamine large spectre IV en
monothrapie : pipracilline-tazobactam, cfpime ou ceftazidime ;

h. en cas de signes de gravit (choc septique), une association de la

btalactamine un aminoside et la vancomycine est justifie ;
i. l'identification d'un germe n'est obtenue que dans 25 30 % des cas ;
j. l'antibiothrapie doit prendre en compte le germe isol sur les
prlvements bactriologiques ; k. en cas de persistance de la fivre plus de
48 heures, chez un patient toujours neutropnique, en l'absence de documentation microbiologique et en l'absence de signes de gravit,
l'antibiothrapie ne doit pas tre modifie ; 1. l'ajout d'un antifongique
empirique est indiqu en cas de neutropnies > 7 jours ; m. l'ajout de
vancomycine est justifi si :
i.
infection bactrie Gram positif,
ii.
en cas de colonisation connue de staphylocoque dor mthi-R ou de
pneumocoque de sensibilit diminue la pnicilline,
iii.
en cas d'infection des tissus mous,
iv.
en cas de signes de gravit ;
n. les facteurs de croissance hmatopotiques (G-CSF) n'ont pas d'indication
dans le traitement curatif des neutropnies fbriles ;
o. l'antibiothrapie doit tre arrte 48 heures aprs la rsolution de la
neutropnie (PNN > 500/mm3) et en cas d'apyrexie et d'absence d'infection documente ; p. cas particulier de la
chimiothrapie : l'hospitalisation ne se justifie pas en cas de neutropnie
sans fivre ; q. surveillance rapproche clinique, biologique (NFS, CRP),
bactriologique (hmocultures si frissons, autre prlvement bactriologique
en fonction des symptmes) ; r. arrt du mdicament impliqu et dclaration
de l'incident la pharmacovigilance.
BOOIC DES ECN
1433
1.10.166
Leucmies aigus
Christophe Massard
I. Diagnostic
Les LA reprsentent environ 2 500 nouveaux cas par an en France. Les
leucmies aigus (LA) sont un groupe htrogne de prolifrations clonales
malignes de cellules souches hmatopotiques (CSH), progniteurs ou
prcurseurs mdullaires des cellules sanguines, prsentant un blocage de
maturation un stade immature, appels les blastes. Il en rsulte une
accumulation de blastes dans la moelle osseuse, le sang (et ventuellement
dans d'autres organes), une insuffisance mdullaire avec dficit de
production des cellules sanguines matures et un syndrome tumoral (leucostase, lyse tumorale, coagulopathie...).
Le diagnostic et le pronostic reposent sur l'examen morphologique des
blastes du sang et de la moelle osseuse, l'immu- nophnotype et l'tude
cytogntique et molculaire.
On distingue donc 3 grands sous-types : les LAM de novo ;

 les LAM secondaires, faisant suite l'volution d'un syndrome

mylodysplasique ou d'un syndrome myloprolifratif ; 0 les LAM induites par
les cytotoxiques et/ou radiothrapie.
Le traitement spcifique associe le traitement spcifique (chimiothrapie,
greffe de moelle) et le traitement des complications lies la masse
tumorale (insuffisance mdullaire, infections, hmorragies, leucostase et
syndrome de lyse).
II. Diagnostic clinique
Les signes cliniques non spcifiques sont la consquence de l'insuffisance
mdullaire et de la prolifration blastique :
- insuffisance mdullaire : anmie (installation rapide, mal tolre),
neutropnie et infections (infections souvent ORL, fivre au long court, sepsis
grave...), syndrome hmorragique li la thrombopnie, aggrave parfois
par une CIVD ;
- prolifration blastique : adnopathies, splnomgalies, hpatomgalies,
localisations particulires (crbrales, mninges, gingivales, cutanes,
testiculaires...) ;
- noter que l'hyperleucocytose blastique n'a de traduction clinique que
lorsqu'elle est majeure (> 100 000), avec un syndrome de leucostase. Une
LAM hyperleucocytaire > 50 000/ mm3 ralise galement une urgence
dirapeutique. Les signes cliniques de leucostase sont respiratoires et
neurologiques. La fivre est quasi constante. Une coagulopathie associe est
frquente. La mortalit immdiate par dtresse respiratoire et/ou hmorragie
crbromninge est leve. Dans tous les cas, seul un traitement de
cytorduction rapide par chimiothrapie peut viter une issue fatale ;
- noter que la clinique peut tre domine par un syndrome hmorragique
par coagulopathie de consommation (CIVD et/ou fibrinolyse),
particulirement frquente en cas de LAM3, LAM monocytaires, LAM
hyperleucocytaire l'instauration du traitement. Spontans et/ou dclenchs
par la chimiothrapie (lyse blastique), ces troubles sont majors par la
thrombopnie centrale induisant un risque hmorragique majeur
(crbromning en particulier).
III. Diagnostic paraclinique
- Numration formule sanguine est toujours anormal : anmie non
rgnrative, thrombopnie profonde, leucocytose variable (de la leucopnie
l'hyperleucocytose > 100 000) ;
- examen mdullaire (mylogramme et biopsie ostomdullaire) permet de
faire le diagnostic et de caractriser la leucmie : La moelle est le plus
souvent richement cellulaire, pauvre en mgacaiyocytes, et contient par
dfinition au moins 20 % de blastes (souvent plus, jusqu' 100 %) ;
- l'immunophnotypage est indispensable, identifiant des antignes de
surface CD, cluster of differentiation, qui permettent de distinguer les LAL et
les LAM (Tableau 1). Certaines LA associent des caractres morphologiques
et/ou immunologiques de LAL et de LAM. On parle dans ce cas de LA
biphnotypiques ;
1434

BOOK DES ECN

- cytogntique, permettant de caractriser les altrations molculaires
des LA (dltions, translocations ) On distingue 3 groupes pronostiques selon
la cytogntique :
1groupe de pronostic favorable (20 % des cas chez les 15-60 ans)
incluant t(8;21), t(15;l7) et inv (16) ou t(16;16). Plus frquent chez les sujets
jeunes, il se caractrise par des taux de rponse complte levs (>85 %).
La gurison semble pouvoir dpasser 2/3 des cas, voire plus (environ 75 %
en cas de LAP)
2groupe de pronostic dfavorable (30 % des cas chez les 15-60 ans) :
caryotypes complexes (3 anomalies diffrentes associes ou plus) ;
monosomies 5 ou 7 ; dltion 5q ; anomalies en 3q ; anomalies en llq
t(6*9) t(9;22) ; anomalies en 17p. Plus frquent chez les sujets plus gs et
en cas de LAM secondaire les taux de survie 5 ans y sont <10 %,
3groupe de pronostic intermdiaire (50 % des cas chez les 15-60
ans) : caryotypes normaux et anomalies l'exclusion de celles prcites. Le
taux de survie 5 ans approche 40 % ;
- biologie molculaire : mise en vidence par PCR de divers transcrits
correspondants aux anomalies cytogntiques et pouvant avoir un rle
pronostique et thrapeutique ;
- autres examens : bilan d'hmostase (recherche de CIVD), bilan
mtabolique (syndrome de lyse associant : hyperkali- mie, hyperuricmie,
hyperphosphormie, hypocalcmie avec en gnral des LDH leves),
ponction lombaire.
Tableau 1 : Classification morphologique des LAM et apport de
l'immunophnotypage
LAM indiffrencie
Marqueurs mylodes (+)
Myloblastique (LAM1, LAM2)
M1 = sans maturation
M2 = avec maturation
Promylocytaire (LAM3)
LAM3 variant
Mylomonocytaire (LAM4)
Monoblastque (LAM5)
LAM5a = indiffrencie
LAM5b = diffrencie
rythroblastique (LAM6)
Mgacaryoblastique (LAM7)
Immunophnotype
Cellules immatures = CD34 HLA-DR
Marqueurs mylodes : myloperoxydase (MPO), CD13 cyt ou mb, CD33,
CD117
Marqueurs monocytaires (ex. : CD14)
Marqueurs rythrocytaires : glycophorine A, CD36
Marqueurs mgacaryocytaires : CD41, CD42, CD61

Marqueurs granulocytaires (ex. : CD15)

1.10.166
Leucmies lymphodes chroniques
Christophe Massard
I. Diagnostic
La LLC est une prolifration lymphode monoclonale, responsable d'une
infiltration mdullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constitue de
lymphocytes matures de morphologie normale et de phnotype B dans 95 %
des cas ou T dans 5 %.
La monoclonalit de cette population lymphocytaire est affirme, pour les
prolifrations de type B, par la prsence d'une Ig monoclonale de faible
intensit la surface des lymphocytes, de nature IgM le plus souvent.
D'volution chronique, la LLC reste une maladie incurable pour une large
majorit des patients.
Cependant, la LLC est une pathologie htrogne volution variable. La
prise en charge est guide par la classification de Binet, indicateur du
pronostic (Tableau 1). Pour les A (deux tiers des cas au moment du
diagnostic initial), l'abstention thrapeutique est la rgle, un traitement
spcifique tant propos pour les stades B et C.
Pourcentage Survie mdiane
des patients (selon tude LLC-76)
Stade A (bon pronostic) moins de trois aires
ganglionnaires atteintes
Stade B (pronostic intermdiaire) plus de trois
aires ganglionnaires atteintes

60 %

12 ans

30 %

6 ans

Stade C (mauvais pronostic) anmie et/ou

10 %
4 ans
thrombopnie
SI. Diagnostic clinique
- Patients de plus de 50 ans, dbut lentement progressif ;
- anomalies de la numration formule sanguine (hyperlymphocytose-) ;
- syndrome tumoral : adnopathie, splnomgalie ;
- complications infectieuses : pneumopathies, zona, tuberculose... ;
- insuffisance mdullaire : anmie ou thrombopnie.
111. Diagnostic paraclinique
- La numration formule sanguine permet d'voquer le diagnostic devant
une hyperlymphocytose, associe des signes d'insuffisance mdullaire
(anmie, thrombopnie) ou de thrombopnie auto-immune ;
- l'immunophnotypage des lymphocytes B permet d'affirmer leur clonalit,
exprimant une mme chane lourde (le plus souvent de nature IgM), un seul
type de chanes lgres (kappa ou lambda), des marqueurs de diffrenciation
B (CD 19, CD20) et les marqueurs CD5 et CD23 ;
1436
BOOK DES ECN
- le mylogramme montre une infiltration par de petits lymphocytes ;

- le syndrome tumoral est li l'infiltration tumorale des diffrents organes

et peut ncessiter un bilan morphologique (scanner, radiographie) ;
- la recherche d'une hypogammaglobulinmie (responsable du dficit
immunitaire), ou de signe d'auto-immunit (test de Coombs,
autoanticorps...).
IV. Diagnostic diffrentiel
- Hyperlymphocytose ractionnelle (infections virales ou bactriennes) ;
- autres syndromes lymphoprolifratifs (lymphome du manteau, maladie de
Waldenstrm, leucmie tricholeucocyte...).
BOOIC DES ECN
1437
1.10.166
Lymphomes matins
Christophe Massard
I. Diagnostic
Les prolifrations lymphomateuses recouvrent l'ensemble de la pathologie
tumorale clonale dveloppe aux dpens des cellules du tissu lymphode
ganglionnaire mais parfois aussi extraganglionnaire.
Les lymphomes malins de l'adulte sont un groupe htrogne de
prolifration lymphodes malignes composs de 2 sous- groupes : la maladie
de Hodgldn (MDH), et les lymphomes non hodgkiniens (LNH) avec des
entits diffrentes dont certaines sont des urgences thrapeutiques (comme
le lymphome de Burldtt).
Circonstances de dcouvertes
- Syndrome tumoral : adnopathie (s) superficielle (s), ou profondes
(mdiastinales, rtropritonales), localisations extraganglionnaires
(digestive, ORL, cutane, mninge...) ;
- altration de l'tat gnral : fivre, amaigrissement, sueurs nocturnes ;
- tableaux rvlateurs en urgence : syndrome cave suprieur, masse
abdominale rapidement volutive (syndrome occlusif), compression
mdullaire...
Le prlvement biopsique ganglionnaire
Il est ncessaire d'avoir un prlvement adquat (ganglion + + +), de taille
suffisante (biopsie-exrse), avec du tissu non cras, non ncros pour
permettre une classification prcise.
De plus, diffrentes techniques au laboratoire permettent d'aider au
diagnostic :
- histologie (fixation rapide et correcte) ;
- cytologie (empreinte), c ;
- conglation (biologie molculaire, HIS) ;
- cytogntique : caryotype, translocations....
Le phnotypage est bas sur la dtermination d'un panel de marqueurs CD
le plus souvent ralis en paraffine. Deux identits demandent l'identification
d'anomalies cytogntique : lymphomes agressifs de Burldtt (c-myc +
autres), et lymphome du manteau : t(ll ; 14). Bilan d'extension (Tableau 1)

Des classifications internationales, comme la classification d'Ann Arbor

permettent de prdire le pronostic des patients.
IS. Principales formes de lymphomes
Maladie de Hodgldn
- Jeunes adultes ;
- formes ganglionnaires mdiastinales ;
- 4 formes histologiques : sclronodulaire (60 %), riche en lymphocytes (10
%), cellularit mixte (20 %), dpltion lymphocytaire (5 %) ;
1438
BOOK DES ECN

Lymphome de Burkitt
- Enfants ou jeunes adultes patients ;
- risque lev de syndrome de lyse si forte masse tumorale : ce syndrome
de lyse tumorale est caractrise par une libration importante de produits
intracellulaires dans la circulation des patients (potassium, phosphore, acide
urique...), qui peut conduire un risque d'insuffisance rnale aigiie en dbut
de traitement.
Lymphomes B grandes cellules
- Groupe htrogne de LNH ;
- 1/3 des LNH ;
- le plus souvent atteintes ganglionnaires, mais aussi extraganglionnaires
(digestive, ORL...). Tableau 1 : Bilan d'extension des lymphomes agressifs de
l'adulte
Clinique
Aires ganglionnaires, foie, rate, examen ORL, et fibroscopie digestive haute
Imagerie
Scanner thorax-abdomen-pelvis, TEP/scan : oui pour les DLBCL
Histocytologie
Biopsie ostomdullaire, PL
Biologique
NFS + frottis sanguin
Ionogramme sanguin, cratinmie ure, calcmie LDH, EPP
Srologie VIH, HTLV1, HBV, HCV Bilan prtransfusion
ECG et chographie cardiaque avant anthracydine
Tableau 2 : Classification d'Ann-Arbor
Stade I
Un seul territoire ganglionnaire atteint
Stade II
Stade III

Au moins 2 territoires ganglionnaires atteints du mme ct du

diaphragme
Atteinte ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique

Stade IV

Atteinte viscrale (foie, poumon) ou mdullaire

BOOIC DES ECN

.10.149

1415

Tumeurs cutanes, pithliales et mflarnques

Yohann Loriot
Suivi des patients oprs d'un mlanome de stade I : confrence de
consensus du 30 mars 1995 par l'ANDEM (Agence nationale pour le
dveloppement de l'valuation mdicale).
Prise en charge diagnostique et thrapeutique du carcinome basocellulaire
de l'adulte : recommandations pour la pratique clinique, ANAES, mars
2004 ;
Standards, options et recommandations 2005 pour la prise en charge des
patients adultes atteints d'un mlanome cutan MO : recommandations
pour la pratique clinique, Socit franaise de dermatologie (SFD) et
ANAES, octobre 2005.
Carcinome pidermode cutan : prise en charge diagnostique et
thrapeutique, Socit franaise de dermatologie (SFD), INCa-HAS en mai
2009.
D. pidmiologie
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. incidence en augmentation ;
ii. elles sont observes essentiellement chez l'homme g.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i. 7 200 nouveaux cas en 2000, augmentation rgulire de l'incidence de 10
% par an ;
ii. ge moyen du diagnostic est en baisse constante (55 ans) ;
iii. plus de 1 300 dcs annuels ;
iv. dans 80 % des cas, il se dveloppe sur peau saine et dans 20 % des cas
sur un nvus prexistant.
II. Facteurs de risque
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. essentiellement l'exposition solaire chronique (UVB et UVA) ;
ii. sur un terrain gntique prdispos (phototype clair) ;
iii. pour le carcinome pidermode : radiothrapie, PUV Athrapie, plaies
chroniques, cicatrices de brlure, arsenic, immunosuppression et
papillomavirus.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i. antcdent familial ou personnel de mlanome ;
ii. nvus dysplasique ;
iii. nasvus congnital de grande taille ou nvus bnin > 100 ;
iv. exposition solaire ;
v. phototype clair ;
vi. immunosuppression.
III. Physiopathologie
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. carcinome basocellulaire : il se dveloppe partir de la couche basale de
l'piderme puis extension locale uniquement ;
1440
BOOK DES ECN

ii. carcinome pidermode : il infiltre les tissus en profondeur et peut former

des mtastases ganglionnaires rgionales ou osseuses. La kratose
actinique et la maladie de Bowen sont des lsions prcancreuses.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i. certains gnes sont impliqus dans la physiopathologie (oncogne : KIT)
ou gne suppresseur de tumeur (CDKN2A) ;
ii. une phase d'extension horizontale : lente (possiblement sur plusieurs
annes), intrapidermique et superficielle ;
iii. puis une phase d'extension verticale : plus rapide, les cellules tumorales
envahissent alors le derme et forment morphologiquement un nodule.
IV. Diagnostic clinique
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. l'aspect clinique du carcinome basocellulaire est variable mais l'lment
constant est la prsence d'une perle pithliomateuse ;
ii. le carcinome pidermode est caractris par trois lments
smiologiques : bourgeonnement, infiltration et ulcration.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i. quatre grandes formes smiologiques ;
ii. le mlanome superficiel extensif (75 %) :
1. le plus frquent, au niveau des jambes chez la femme et du dos chez
l'homme,
2. se caractrise par les critres ABCDE : asymtrie, bords irrguliers,
couleur inhomogne, diamtre > 6 mm et volution (prurit, saignement,
volution nodulaire) ;
iii. le mlanome nodulaire (15 %) : essentiellement sur le tronc sous la forme
d'une lsion noirtre ou achromi- que (rose), irrgulire, parfois ulcre et
saignant au contact ;
iv. le mlanome acral (5-10 %) :
1. au niveau des zones palmoplantaires et la matrice des ongles,
2. lsion ulcre achromique ou au niveau des ongles bande unguale
noirtre avec un dbord de la pigmentation sur le repli ungual ;
v. le mlanome du Dubreuil (5 %) :
1. chez le sujet g, souvent sur le visage (pommette),
2. lsion plane, non palpable, de forme irrgulire et de couleur ingale avec
des intervalles de peau saine.
V. Diagnostic positif
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. le diagnostic du carcinome pidermode est histologique et ncessite
donc une biopsie de la lsion suspecte ;
ii. en cas de carcinome basocellulaire, l'examen histologique montre des
cellules ressemblant aux cellules basa- les de l'piderme sans
diffrenciation pidermode ou de maturation corne ;
iii. en cas de carcinome pidermode, l'examen histologique montre des
signes cytologiques de malignit avec une diffrenciation pidermode
(ponts d'union, maturation corne).

b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) : le diagnostic repose sur

l'examen histologique de l'ensemble de la lsion suspecte aprs exrse
complte avec minimum de marges.
VI. volution et facteurs pronostiques
a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. pour le carcinome basocellulaire, l'volution est purement locale ;
ii. pour le carcinome pidermode, l'volution est locale et parfois
mtastatique (essentiellement ganglionnaire).
BOOIC DES ECN
1441
1.10.166
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i. le mlanome est une tumeur maligne extrmement agressive ;
ii. les facteurs de risque principaux sont l'paisseur du mlanome value
par l'indice de Breslow, la prsence d'une ulcration et la prsence ou
l'absence de mtastases ganglionnaires ;
iii. les autres facteurs de risque sont l'indice mitotique, l'ge (>45 ans), le
sexe masculin, le niveau de Clark et le site tumoral au niveau de la tte,
cou ou des muqueuses.
Indice de Breslow
Survie 5 ans
< 0,75 mm

40 %

0,75 mm-1,5 mm

30 %

1,51 mm-4 mm

10 %

> 4 mm

<5%

VIL Prise en charge thrapeutique

a. Tumeurs cutanes pithliales (carcinome basocellulaire et pidermode) :
i. il repose sur l'exrse chirurgicale de l'ensemble de la lsion avec marges
de scurit de 3-5 mm pour le carcinome basocellulaire et de 5 10 mm
pour le carcinome pidermode ;
ii. l'exrse ncessite une plastie ou une greffe.
b. Tumeurs cutanes mlaniques (mlanome) :
i. reprise chirurgicale qui vise raliser l'exrse du tissu pritumoral avec
une marge de scurit suffisante dtermine en fonction de l'indice de
Breslow avec fermeture par plastie ou greffe ;
Indice de Breslow
Marge de scurit
Mlanome in situ

0,5 cm

< 1 mm

1 cm

> 1,01-2 mm

1 2 cm

2,01 mm-4 mm

2 cm

> 4 mm

2 3 cm

Mlanome de Dubreuil non invasif

1 cm

ii. curage ganglionnaire en cas d'atteinte ganglionnaire macroscopique

(stade III) mais pas de curage ganglionnaire systmatique pour les stades
plus prcoces ;
iii. procdure du ganglion sentinelle (comme dans le cancer du sein)
discuter en cas de mlanome > 1 mm (avec curage ganglionnaire si le
ganglion est envahi) ;
iv. pas de chimiothrapie adjuvante consensuelle hors essais cliniques (
discuter pour les stades (IIB/C et III) ;
v. en cas de mlanome mtastatique, il faut toujours discuter une chirurgie
d'exrse des mtastases ;
vi. un traitement systmique peut tre utilis par dacarbazine (Dticne)
ou fotmustine (Muphoran) ;
vii.trs rcemment, l'immunothrapie par ipilimumab (anticorps anti-CTLA4)
a montr son efficacit en premire intention.
1442
BOOK DES ECN
VIII. Prvention et dpistage
a. viter le soleil entre 12 h et 16 h 00 ;
b. recherche l'ombre le plus possible ;
c. se couvrir avec des vtements, un chapeau et des lunettes de soleil ;
d. dfaut de vtements, il faut appliquer une crme solaire haute
protection en grande quantit en renouvelant frquemment l'application ;
e. protger en particulier les enfants ;
f. viter les cabines de bronzage ;
g. une surveillance annuelle par un dermatologue des sujets risque de
mlanome avec antcdents familiaux de mla- nome, de nombreux
nvi, de naevi dysplasiques, en cas de phototype clair est
recommande ;
h. toute lsion pigmente risque (nvus congnital ou atypique) ou
suspecte doit faire l'objet d'une exrse systmatique.
IX. Surveillance
a. Tumeurs cutanes pithliales : pas de recommandations concernant le
rythme de surveillance mais une consultation annuelle semble tre
adapte ;
b. tumeurs mlaniques :
i.
elle recherche une rcidive ou une seconde localisation,
ii.
elle recherche des complications des traitements (lymphdme...),
iii.
elle repose en partie sur l'autoexamen.
Techniques de l'autoexamen. Recommandations HAS 2006
Le mdecin doit inviter le patient rechercher une lsion mlanocytaire
cliniquement diffrente de ses autres naevi ou d'apparition rcente ou
volutive dans sa taille, sa couleur ou son paisseur {temps de ralisation :
15 minutes).

tape 1
L'examen direct : le patient devra examiner l'il nu les paumes de ses
mains et pieds, ses ongles, ses doigts et ses espaces entre les doigts des
mains et des pieds, la face avant de ses bras et avant-bras, ses cuisses et
ses jambes.
tape 2
L'examen avec miroir en pied : le patient devra se placer devant un miroir en
pied vertical et examiner sa peau de haut en bas. Il tournera vers le miroir le
ct gauche puis le ct droit de son corps, les bras levs la verticale.
tape 3
L'examen avec un miroir main : pour les zones de peau non accessibles
la vue, le patient peut s'aider d'un miroir main. Assis sur un tabouret, il
surlve chaque jambe pour examiner la face interne, externe et postrieure
du mollet et de la cuisse. La face postrieure des bras, de la nuque, du dos,
le cuir chevelu et la rgion gnitale seront aussi examines l'aide du miroir
main. Le patient peut galement demander l'aide d'une personne de son
entourage.
BOOIC DES ECN
1443
1.10.149
Rythme de surveillance des patients atteints de mlanome.
Recommandations INCA-HAS 2008
Stade I
Examen clinique tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les
ans
Pas d'examen complmentaire systmatique
Stade IIA et IIB
Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis
une fois par an au-del
Une chographie locorgionale de la zone de drainage tous
les 3 6 mois pendant les 5 premires annes
Stade IIC, Il et IV Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis
une fois par an au-del
Une chographie locorgionale de la zone de drainage tous
les 3 6 mois pendant les 5 premires annes
Une TEP-FDG, une TDM abdominopelvienne, crbrale ou
thoracique peuvent tre pratiques pendant les 5 premires
annes pour la recherche de mtastases distance. Leur
frquence est adapter au cas par cas
1444
BOOK DES ECN
1.10.141
Prise en charge et accompagnement
d'un malade cancn
BWi tous
les stades de Sa maladie. Traitements

symptomatiques IVfl

daiit

de surveillance. Prou

slmes

psychologiques, th

iques et sociaux

Yohann Loriot
Modalits de prise en charge de l'adulte ncessitant des soins palliatifs :
recommandations de l'ANAES dcembre 2002.
Loi relative aux droits des malades et la fin de vie n 2005-370 du 22
avril 2005.
Dcret n 2006-120 relatif la procdure collgiale prvue par la loi n
2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et la fin de
vie et modifiant le Code de la sant publique (dispositions
rglementaires).
I. Prise en charge et accompagnement d'un malade cancreux tous les
stades de la maladie
a. La prise en charge doit tre globale et multidisciplinaire ;
b. l'valuation doit porter la fois :
i. sur la maladie oncologique : diagnostic histologique (diagnostic positif),
bilan d'extension (classification TNM), dtermination des facteurs
pronostiques,
ii. sur le patient : ge physiologique, sexe, traitement concomitant,
comorbidits, valuation psychologique et sociale, consquences
physiologiques du cancer ;
c. le diagnostic de cancer repose sur un examen anatomopathologique d'un
prlvement tumoral (biopsies ou pice opratoire) ;
d. le bilan d'extension est adapt chaque localisation et peut comporter
des examens radiologiques (scanner, IRM, TEP-TDM), biologiques
(marqueurs tumoraux), endoscopiques (fibroscopie bronchique ou
digestive) ;
e. le bilan prthrapeutique value les comorbidits en recherchant des
facteurs qui pourraient modifier la stratgie thrapeutique (chographie
cardiaque avant administration d'anthracyclines, explorations
fonctionnelles respiratoires avant lobectomie...).
II. Traitements symptomatiques des effets secondaires induits par les
traitements antitumoraux
a. Nauses :
i. elles peuvent tre prcoces, retardes ou anticipes,
ii. les associations base de cisplatine sont les plus mtognes,
iii. la radiothrapie abdominale induit galement des nauses,
iv. la prise en charge repose surtout sur les inhibiteurs des rcepteurs 5-HT3
la srotonine (les strons), les inhibiteurs des rcepteurs de la
substance I< (l'aprpitan) et les corticodes ;

BOOK DES ECN

1445
.10.142
Risque mtogne

Agent de chimiothrapie

Haut risque (> 90 %)

Cisplatine
Dacarbazine
Carmustine
Cyclophosphamide > 1 500 mg/m2

Modr (30 % 90 %)

Oxaliplatine
Carboplatine
Ifosfamide
Anthracyclines
Irinotcan

Faible (10 % 30 %)

Taxanes
Topotcan
Antimtaboliques

Trs faible (< 10 %)

Vinca-alcalodes
Blomycine

b. La mucite et les diarrhes :

i. dfinition : inflammation ou lsions ulcres de la muqueuse buccale ou
digestive induites par les traitements anticancreux,
ii.
pas de vritable traitement prventif,
iii.
les mucites (inflammation endobuccale, aphtes) sont prvenues par
les bains de bouche alcalins,
iv.
la diarrhe est traite par des ralentisseurs du transit et des
antiscrtoires ;
c. la neutropnie fbrile : voir item correspondant :
i. dfinition : temprature > 38 C confirme 1 heure d'intervalle ou >
382 associe une chute des PNN < 500/mm3,
ii.
ncessite un bilan bactriologique (hmocultures, ECBU,
radiographie du thorax, prlvements cibls),
iii.
une antibiothrapie par (3-lactamine large spectre en
monothrapie doit tre prescrite ;
d. toxidermie induite par les thrapies anti-EGFR (epidermal growth factor) :
i.
ce sont essentiellement l'erlotinib (Tarceva) et le cetuximab
(Erbitux),
ii. smiologie : rythme, papules et pustules sur le visage et le tronc
apparaissant dans les 10 premiers jours et dont l'intensit est souvent
corrle la dose,

iii. traitement : des crmes hydratantes sur les zones de xrose,

antibiotiques locaux sur les pustules, sur les lsions inflammatoires
application de corticostrodes locaux, antibiotiques par voie orale si
insuffisant.
III. Traitement des symptmes induits par le cancer
a. Insuffisance respiratoire :
i.
les tiologies principales rechercher : embolie pulmonaire,
lymphangite pulmonaire, infection pulmonaire, insuffisance cardiaque
(anthracyclines), panchement pleural, pricardite noplasique, toxicit
pulmonaire des traitements anticancreux (blomycine : fibrose,
radiothrapie), surdosage en morphine ou benzodiazpines,
ii.
le traitement est essentiellement tiologique ;
1446
BOOK DES ECN
b. insuffisance rnale aigu :
i.
tiologies prrnales : dshydratation extracellulaire (vomissements
massifs, occlusion, insuffisance surr- nalienne, hypercalcmie, carcinose
pritonale, hypoalbuminmie par dnutrition, insuffisance cardiaque, sepsis
svre),
ii.
tiologies postrnales : obstacle sur les voies urinaires
(adnopathies ou une masse tumorale qui comprime les voies
pylocalicielles, une rtention aigu d'urines responsable d'une dilatation
d'amont),
iii.
tiologies rnales : ncroses tubulaires aigus d'origine iatrogne
(iode, cisplatine, mthotrexate, aminosides), prcipitation des chanes
lgres d'immunoglobulines, infiltration tumorale, glomrulopathie extramembranaire paranoplasique,
iv.
le traitement est donc essentiellement tiologique mais penser
rechercher les signes d'urgence (hyperka- limie, OAP, troubles
neurologiques) justifiant une hmodialyse ;
c. hypercalcmie :
i.
tiologiques : mtastases osseuses et la scrtion paranoplasique
de PTHrp (mylome, cancers du sein, de la thyrode, de la prostate, du
poumon, du rein),
ii.
rhydratation + + + + : 41 de G5 % + 6 ou 8 g NaCl/1 le premier
jour et biphosphonates : acide zoldronique (Zometa) adapter la
clairance rnale ;
d. syndrome de lyse tumorale :
i.
hyperkalimie, hyperuricmie, hyperphosphormie, hypocalcmie,
lvation des LDH, insuffisance rnale aigu, dVD,
ii.
hyperhydratation sode au moment de la chimiothrapie en vitant
le potassium dans les perfusions, viter les alcalinisations abusives qui
favorisent les prcipitations phosphocalciques, viter les apports de calcium
qui favorisent les prcipitations phosphocalciques et l'insuffisance rnale.
Injection d'un hypo-uricmiant, l'urate-oxydase ou rasburicase,

iii.
ne pas administrer d'allopurinol, car il risque d'induire la formation
de cristaux de xanthine,
iv.
puration extrarnale en cas de trouble mtabolique menaant ;
e. hypertension intracrnienne :
i.
un scanner crbral doit tre ralis en urgence pour identifier
l'origine mtastatique, valuer l'dme et le risque,
ii.
il faut administrer en urgence des corticodes intraveineux et en
prsence de signes de gravit du mannitol IV avant une irradiation
encphalique in toto (l'ensemble de l'encphale) ;
f. syndrome cave suprieur :
i.
raliser un scanner thoracique avec injection de produit de
contraste, gaz du sang et cho-doppler,
ii.
anticoagulation dose efficace, corticodes intraveineux,
iii.
discuter la pose d'une endoprothse vasculaire,
iv.
traitement tiologique + +.
IV. Modalit de surveillance
a. La surveillance est effectue vie ;
b. elle est rapproche la phase initiale de la surveillance puis
progressivement largie ;
c. elle est effectue de faon alterne entre les diffrents acteurs de la prise
en charge (oncologue mdical, chirurgie, radiothrapeute, mdecin traitant) ;
d. elle a un double objectif :
i.
diagnostiquer une rcidive et/ou une progression du cancer,
ii.
diagnostiquer des complications court, moyen et long termes des
traitements locaux et gnraux du cancer,
e. les modalits pratiques dpendent de la localisation tumorale et du stade
de la maladie et comprennent :
i.
un examen clinique complet centr sur l'organe atteint,
ii.
des examens radiologiques (radiographie, scanner, IRM, TEP-TDM),
iii.
des examens biologiques (NFS, ure, cratinmie, marqueurs
tumoraux : CA 125 dans le cancer de l'ovaire, alpha-ftoprotine, HCG dans
les tumeurs germinales),
iv.
des recommandations ont t tablies dans la majorit des
cancers.
BOOIC DES ECN
1447
V. Problmes psychologiques, thiques et sociaux
a. Les troubles psychologiques sont frquents l'annonce d'un cancer, d'une
rechute ou d'une phase terminale :
i. le patient passe par 5 phases d'adaptation : dni, rvolte, marchandage,
dpression et acceptation,
ii. il faut rechercher un syndrome dpressif + + (sentiment d'inutilit, de
culpabilit...),
iii. les facteurs de gravit d'un syndrome dpressif sont : l'existence d'une
pathologie psychiatrique sous-jacente, un isolement social ou familial et
une impulsivit,

iv. un soutien psychologique doit tre propos au patient et l'entourage

ainsi que les activits de relaxation,
v. proposer l'adhsion aux associations de malades et groupes de paroles,
vi. si ncessaire : proposer un traitement antidpresseur et anxiolytique avec
en premire intention un inhibiteur de la recapture de la srotonine
(exemple Seropram ou Deroxat) ;
b. problmes thiques :
i. rgles gnrales : toutes les phases de la maladie, respecter les
principes suivants :
1.
accompagnement clair, une assistance affective et
spirituelle,
2.
respect des convictions politiques, religieuses et
philosophiques du patient,
3.
respect du secret mdical ;
ii. l'annonce du diagnostic du cancer doit tre effectue selon les rgles du
dispositif d'annonce (voir item 141),
iii. la conduite des soins palliatifs doit respecter les quatre principes de la loi
Lonetti du 22 avril 2005 :
1.
principe d'autonomie : respect de la volont de la personne
malade,
2.
principe de bienfaisance : soulagement de la souffrance du
malade,
3.
principe de non-malfaisance : refus de l'obstination
draisonnable,
4.
devoir de non-abandon ;
iv. l'ensemble des dcisions de stratgies thrapeutiques y compris en fin de
vie doivent tre collgiales et mul- tidisciplinaires ;
c. problmes sociaux :
i. la prise en charge sociale est essentielle en particulier pour les jeunes
adultes,
ii. le dpistage des ventuelles consquences sociales doit tre ralis
prcocement ds la prise en charge initiale au besoin l'aide d'un
assistant social,
iii. les soins sont pris en charge par l'assurance-maladie 100 % : la
demande de dclaration d'affection de longue dure doit tre ralise par
le mdecin traitant,
iv. les pertes financires lies la cessation de l'activit professionnelle
peuvent tre compenses transitoire- ment et partiellement en fonction
du statut professionnel du patient,
v. des aides pour grer la vie quotidienne (aide-mnagre, livraisons de
repas, garde-malade) peuvent galement tre proposes aux patients.
1448
BOOK DES ECN
Traitement des cancers : chirurgie, radiothrapie, chimiothrapie,
hormonothrapie. La dcision thrapeutique multidisciplinaire et
l'information du malade

Yoharm Loriot
Recommandations
Dispositif d'annonce. Recommandations nationales pour la mise en uvre du
dispositif d'annonce du cancer dans les tablissements de sant. Institut
national du cancer. Novembre 2005
I. Traitement du cancer
a. Traitements locaux ; traitements curateurs
i. La chirurgie
1. Triple fonction : diagnostique, pronostique et thrapeutique ;
2. doit tre ralise selon les critres carcinologiques de qualit : exrse
monobloc, marges suffisantes ;
3. complications : fonctionnelles (amputation d'un membre, lobectomie,
nphrectomie), esthtiques ou gnrales (embolie pulmonaire, infection
postopratoire).
ii. La radiothrapie
1. Effet cytotoxique par cassure double-brin de l'ADN ;
2. plusieurs modalits d'administration : radiothrapie externe, curiethrapie
ou radiothrapie intraveineuse (radiothrapie mtabolique) ;
3. peut tre associe la chirurgie (avant ou aprs la chirurgie) et la
chimiothrapie ;
4. les complications aigus : radiodermite, radiomucite, toxicit
hmatologique ;
5. les complications retardes : second cancer, xrostomie, fibrose souscutane, ilite, rectite radique, cystite radique retard neuropsychologique,
trouble de croissance.
b. Traitements systmiques i. Chimiothrapie
1. Elle est indique dans les situations mtastatiques ou dans les situations
de tumeurs localises (chimiothrapie noadjuvante = avant le traitement
local ou chimiothrapie adjuvante = aprs le traitement local).
BOOIC DES ECN
1425
10.141
Classe
Mcanisme d'action
Toxicits
Alkylant
Moutarde azote :
cyclophosphamide,
melphalan, ifosfamide
Nitroso-ures : carmustine,
fotmustine, lomustine,
estramustine
Autres : tmozolomide,
dacarbazine

Ajout d'un groupement

alkyle (adduit) formant des
ponts intra- ou interbrins
rendant la rplication
impossible ou errone

Insuffisance rnale, cystite

hmorragique,
encphalopathie
(ifosfamide), risque de
leucmie secondaire,
nauses

Sels de platine
Cisplatine, carboplatine,
oxaliplatine

Ajout d'un groupement

platine induisant des
adduits inter-, intrabrins

Ncrose tubulaire aigu

(cisplatine), ototoxicit
(cisplatine), neuropathie
priphrique (cisplatine et
oxaliplatine), allergie
(carboplatine et
oxaliplatine)
Inhibiteurs topo-isomrase Inducteurs ou stabilisateurs Diarrhe (irinotcan),
Topo-isomrases I :
de coupures de l'ADN
cardiotoxicit, leucmie
irinotcan, topotcan
(anthracyclines), nauses,
Topo-isomrases-ll :
alopcie
intercalants (anthracyclines
: doxorubicine, pirubicine)
et pipodophyllotoxines
(toposide)
Antimtaboliques
Inhibiteurs de la synthse Toxicits
Antifolates : mthotrexate, des acides nucliques
Mthotrexate : stomatites,
le ralitrexed et le
leucopnies, hpatites
pemetrexed
5-FU : stomatite, syndrome
Antagonistes puriques :
main- pied, vasospasme
cladirine, fludarabine,
coronarien
pentostatine
Antagonistes pyrimidiques :
cytarabine, gemcitabine, 5fluoro- uracile, capcitabine
Taxanes
Inhibiteurs de la
Neuropathies priphriques
Paclitaxel et doctaxel
dpolymrisation des
(paclitaxel)
microtubules
Onychodystrophie et
neutropnie (doctaxel)
Vinca-alcalodes
Vincristine, vinblastine,
vindsine, vinorelbine

Inhibiteurs de la
polymrisation des
microtubules

Neuropathies

Blomycine

Cassure mono- ou
bicatnaire

Fibrose pulmonaire

1450
BOOK DES ECN
1.10.141
ii. Hormonothrapie : deux indications principales
1. Le cancer du sein exprimant les rcepteurs hormonaux :
a. par les inhibiteurs des rcepteurs priphriques = antiestrognes
(tamoxifne) ;
b. par les inhibiteurs de la transformation des andrognes en estrognes =
antiaromatases (exmestane, ltro- zole, anastrozole) ;
c. effets secondaires :

i.
tamoxifne : cancer de l'endomtre, nauses, bouffes de
chaleur,
ii.
antiaromatases : bouffes de chaleur, ostoporose, myalgies
et arthralgies.
2. Le cancer de la prostate
a. Castration chirurgicale ou mdicamenteuse par les agonistes de la LH-RH
(gosrline, leuprorline, tripto- rline) : diminuent la scrtion de
testostrone < 50 ng/dl = traitement de base du cancer de la prostate
mtastatique ;
b. antiandrognes priphriques strodiens (actate de cyprotrone) ou non
strodiens (flutamide, bicaluta- mide, nilutamide) : bloquent le rcepteur
aux andrognes la surface des cellules tumorales ;
c. effets secondaires :
i.
agonistes de la LH-RH : impuissance, dpression, baisse de la
libido, effet flare-up (lvation transitoire de la testostrone pendant les 3es
semaines du traitement imposant une association avec un antiandrogne),
ii.
antiandrognes priphriques : toxicit hpatique, nauses,
gyncomasties, pneumopathies interstitielles.
iii. Thrapies cibles : elles inhibent une protine implique dans une voie
oncognique active spcifiquement dans un type de cancer et sont de deux
types
1. Les anticorps monoclonaux : blocage du domaine extracellulaire du
rcepteur membranaire
Ctuximab
Anticorps anti EGFR
(Erbitux)
Effets secondaires : rash cutan
Panitumumab
Indications : cancers colorectaux mtastatiques, cancers des
(Vectibix)
voies arodigestives suprieures
Bevacizumab
(Avastin)

Anticorps anti-vegf
Effets secondaires : hta. protinurie. thrombose, hmorragie
Indications : cancers colorectaux et pulmonaires
mtastatiques, cancer du rein, glioblastome

Trastuzumab
(Herceptine)

Anticorps anti-HER2
Effets secondaires : insuffisance cardiaque
Indication : cancer du sein en situation adjuvante ou
mtastatique surexprimant HER2 en immunohistochimie ou
avec amplification du gne en fish
Anticorps anti-CD20
Effet secondaire : risque de raction cytokinique pendant la
perfusion Indication : lymphome B non hodakinien

Rituximab
(Mabthera)
Alemtuzumab
(Mabcampath)

Anticorps anti-CD56
Effet secondaire : pancytopnie
Indication : leucmie Ivmphode chronique

BOOK DES ECN

1451

2. Les inhibiteurs de tyrosine-kinase : blocage de la phosphorylation du

domaine tyrosine-kinase intracellulaire du rcepteur
Erlotinib (Tarceva) Effet secondaire : rash cutan, diarrhe
Anti-egfr
Indications : cancer du poumon non petites cellules
mtastatiques
Sorafenib
Effets secondaires : hypertension artrielle, syndrome main(Nexavar),
pied, protinurie, rarement insuffisance cardiaque
sunitinib (Sutent) Indication : cancer du rein mtastatique. tumeur qastroAnti-VEGFR
intestinale stromale diqestive (sunitinib), hpatocarcinome
(sorafnib)
Imatinib (Glivec) Effets secondaires : toxicit diqestive (nause, diarrhe),
Anti-bcr-abI
musculaire (crampes, douleur), cutanes (rash)
Anti-c-Kit
Indications : leucmie mylode chronique et tumeur qastrointestinale diqestive
II. La dcision thrapeutique nnultidisciplinaire
a.
La stratgie diagnostique et thrapeutique de tout nouveau patient doit
tre discute avec les diffrents spcialistes prenant en charge le patient
(oncologue mdical, spcialiste d'organe, radiologue, radio thrapeute...) au
cours d'une runion de concertation pluridisciplinaire (RCP) ;
b.
de mme, les dossiers des patients ncessitant une modification
substantielle du traitement (reprise volutive, toxicit...) sont galement
prsents ;
c.
si le dossier rpond une situation clinique faisant l'objet d'une
procdure standard de prise en charge (ayant fait l'objet d'un accord
pluridisciplinaire et traduite dans un rfrentiel de pratiques valid) et
figurant dans une liste tablie par le rseau rgional, il est possible de ne pas
le discuter ;
d.
les propositions thrapeutiques sont fondes sur des rfrentiels de
pratique labors un niveau rgional partir de recommandations de
pratique clinique nationales ou supranationales ;
e.
la dcision doit figurer dans une fiche standardise et archive ;
f.
au final, la dcision appartient au mdecin rfrent du patient aprs
discussion au cours d'une consultation des propositions thrapeutiques
mises lors de la RCP.
DDL L'information du malade
a.
L'information du malade est une obligation mdicolgale ;
b.
l'information doit respecter l'article 35 du Code de dontologie et les
procdures de la consultation d'annonce tablies dans le Plan cancer 1
(2003) ;
c.
le mdecin expose le diagnostic, l'volution naturelle de la maladie, ses
complications, les interventions diagnostiques ncessaires (examens

radiologiques, endoscopiques) et les propositions thrapeutiques avec leurs

avantages et inconvnients ;
d.
au final, le mdecin dlivre une information loyale, claire et
approprie sur son tat, ses investigations et les soins (Code de
dontologie) et doit s'assurer de la bonne comprhension de l'information
par le patient ;
e.
une trace crite doit figurer dans le dossier mdical et envoyer aux
correspondants mdicaux en fonction du souhait du patient pour assurer une
continuit de soins ;
f.
le dispositif d'annonce vise formaliser l'annonce du diagnostic de
cancer au patient et comprend quatre temps :
i.
le temps mdical : le mdecin rfrent informe le patient du
diagnostic, de la dcision de la rcp et remet au patient le programme
personnalis de soins,
ii.
le temps paramdical : c'est un temps majeur de reformulation.
L'infirmier reprcise le traitement, son droulement pratique et propose au
patient le recours diffrents acteurs paramdicaux,
iii.
le temps des soins de support : il consiste en l'intervention de
diffrents acteurs impliqus dans le parcours de soins (ditticien,
psychologue),
iv.
le temps de relation avec la mdecine de ville ;
1452
BOOK DES ECN
1.10.141
g. cette annonce est effectue au cours d'une consultation spcifique, ddie
l'annonce du diagnostic dans un lieu adapt, en prsence
ventuellement de la personne de confiance dsigne par le patient ;
h. l'information doit tre comprhensible et doit respecter le secret mdical si
celle-ci est dlivre l'entourage.
BOOK DES ECN
1453
1.6.69
Soins palliatifs p
^fluridiscig:
^maires
chez un malade en fin de

S) ^fl 0 C=S EU

Accompagnement d'un mourant

et de son entourage
Yohann Loriot
Modalits de prise en charge de l'adulte ncessitant des soins palliatifs :
recommandations de i'ANAES, dcembre 2002.
L'accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches.
Confrence de consensus 2004. Disponible sur le site de la Socit
franaise de soins palliatifs : http://www.sfap.org
Loi relative aux droits des malades et la fin de vie n 2005-370 du 22
avril 2005.

 Dcret n 2006-119 du 6 fvrier 2006 relatif aux directives anticipes

prvues par la loi n 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des
malades et la fin de vie et modifiant le Code de la sant publique
(dispositions rglementaires).
Dcret n 2006-120 relatif la procdure collgiale prvue par la loi n
2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et la fin de
vie et modifiant le Code de la sant publique (dispositions
rglementaires).
I. Dfinition
0
Soins qui visent amliorer la qualit de vie des patients et de leur famille,
face aux consquences d'une maladie potentiellement mortelle, par la
prvention et le soulagement de la souffrance, identifie prcocement et
value avec prcision, ainsi que par le traitement de la douleur et autres
problmes physiques, psychologiques et spirituels qui lui sont lis ;
soulagent les 4 types de souffrance : souffrance somatique,
psychologique, sociale et spirituelle ;
ils s'adressent au patient en fin de vie mais aussi l'entourage.
II. Organisation des soins palliatifs
l'hpital : tablissement ddi aux soins palliatifs, unit de soins
palliatifs au sein d'un hpital, lits identifis au sein d'un service avec
intervention d'une quipe mobile de soins palliatifs ;
en ambulatoire : consultation de soins palliatifs, au cours de passage dans
des structures d'hpital de jour de soins palliatifs ou domicile via l'inclusion
dans un rseau de soins palliatifs ;
les soins palliatifs sont exercs par des quipes multidisciplinaires
associant mdecin, infirmire, psychologue.
III. Principes gnraux des soins palliatifs
principe : les situations d'arrt ou de limitation de traitement chez un
patient incapable d'exprimer sa volont ont t fixes dans la loi Lonetti ;
0
2S principe : le principe du double effet : si le mdecin constate qu'il ne
peut soulager la souffrance d'une personne, en phase avance ou terminale
d'une affection grave et incurable, quelle qu'en soit la cause, qu'en lui
appliquant un traitement qui peut avoir pour effet secondaire d'abrger sa
vie, il doit en informer le malade, la personne de confiance, la famille ou
dfaut un des proches ;
3- principe : fournir une substance mortelle au patient (suicide assist) ou
raliser une injection avec l'intention de tuer le patient (euthanasie) sont
interdits ;
1454
BOOK DES ECN
1.6.69
indications :
o affection au stade terminal, le patient et/ou la famille en tant informs,
o priorit donne au soulagement des symptmes plutt qu'au traitement
spcifique de la pathologie sous-

jacente par le patient et/ou la famille, o progression de la maladie

documente, ou nombreux sjours hospitaliers dans les six derniers mois en
urgence, ou altration rcente de l'tat gnral, o altration de l'tat
nutritionnel ; objectifs :
o soulager la douleur,
o soulager les symptmes d'inconfort en fin de vie (asthnie, dyspne,
nauses, cachexie, troubles du transit), o assurer le confort du patient,
o proposer des solutions aux problmes sociaux (aides mnagres, gardemalade...),
o prise en charge de la souffrance spirituelle (accompagnement attentif, une
assistance affective et spirituelle, dans le respect des convictions du
patient).
IV. Aide la famille
0
Apporter des informations rgulires, et en leur apportant un soutien
psychologique ;
informer les proches en commenant par les personnes dsignes par le
patient (la personne de confiance en particulier) mais toujours dans le cadre
du secret mdical ; 0 disponibilit+ + +; proposer la consultation d'un
psychologue et la participation des groupes de parole ;
prvoir et anticiper avec les proches les retentissements sociaux induits
par la perte du patient (financier en particulier) et leur proposer si besoin
l'aide des assistants sociaux.
Recommandation ANAES 2002 : prise en charge en cas de phase terminale
- Les soins d'hygine (toilette, rasage du malade) et en particulier les soins
de bouche sont assurer jusqu'au bout, en tant le moins traumatisant
possible.
- L'alimentation parentrale n'est plus ncessaire ce stade et le maintien
d'une hydratation parentrale est discuter selon l'intensit des
symptmes lis la dshydratation.
- La voie sous-cutane peut tre prfre (sauf si le malade dispose d'une
chambre d'injection implantable).
- La douleur doit tre soulage jusqu'au bout mme chez un patient dans le
coma.
- Les antalgiques d'action rapide sont privilgier.
- les benzodiazpines d'action rapide (par exemple le midazolam) utilises
des doses anxiolytiques, non hypnotiques sont indiques.
- La morphine peut tre ncessaire pour ralentir le rythme respiratoire.
- La sdation par benzodiazpines associes ou non la morphine reste le
dernier recours en cas de dyspne rsistante ou en cas de survenue d'un
stridor aigu.
BOOK DES ECN
1455
1.6.69
Consensus : les principes fixes par la loi Lonetti
- Chez une personne consciente, aucun acte mdical ni aucun traitement
ne peut tre pratiqu sans le consentement libre et clair. En consquence,

le mdecin doit respecter la volont de la personne aprs l'avoir informe

des consquences de ses choix.
Le mdecin doit s'abstenir de toute obstination draisonnable dans les
investigations ou la thrapeutique et peut renoncer entreprendre ou
poursuivre des traitements qui apparaissent inutiles, disproportionns ou qui
n'ont d'autres objet ou effet que le maintien artificiel de la vie.
Les procdures d'arrt de soins doivent respecter les principes suivants :
(0)
rechercher des directives anticipes ;

recueillir l'avis de la personne de confiance ;

avis du tuteur ;
procdure collgiale (au moins un mdecin extrieur sans lien
hirarchique).
ftlBLlOTECA VALERIU BOLOGA U.M.l- CLUJ-NAPOCA
1456
BOOK DES ECN
Notes
Notes
1458
BOOK DES ECN
Notes
BOOK DES ECN
1459
Notes
1460
BOOK DES ECN
Notes
Notes
1462
BOOK DES ECN
Notes