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BI
BL
Imagerie nucléaire du bilan d’extension
IO

du cancer de la prostate
TH
EQ
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M. Gauthé, F. Cachin
E
D
E
Une stadification correcte des patients est primordiale afin de décider d’une stratégie thérapeutique opti-
LA
male, d’autant plus qu’on distingue de nos jours les patients en situation oligométastatique, pouvant
se voir proposer des thérapeutiques ciblées locales à la place des traitements systémiques de déprivation
R
androgénique habituels. La médecine nucléaire a une place importante dans l’imagerie du cancer de la
EC
prostate (CaP). En analysant le remodelage osseux, la scintigraphie osseuse (SO) aux bisphosphonates
H
marqués avec du (99 m) technétium, utilisée depuis des années pour l’exploration des pathologies du
ER
squelette, n’étudie toutefois que la progression métastatique osseuse. En explorant le métabolisme lipi-
C
dique des membranes et l’expression de récepteurs membranaires, la fluorocholine (FCH) et les ligands
H
radiomarqués de l’antigène membranaire spécifique de la prostate (PSMA) utilisés en tomographie par
E
émission (TEP) de positons couplée à la tomodensitométrie (TDM), ou plus récemment à l’imagerie par
BI
résonance magnétique (IRM), en affinent le bilan d’extension, et identifient avec une haute spécificité
BL
et une haute sensibilité tous les sites potentiels de localisation métastatique. Par ailleurs, d’autres radio-
IO
pharmaceutiques en cours de développement permettront le couplage de l’imagerie diagnostique et de
G
la thérapie d’une même cible biologique en adaptant le radioélément, et deviendront incontournables
R
dans la prise en charge du CaP.
AP
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
H
IQ
Mots-clés : Cancer de prostate ; TEP/TDM ; PSMA ; Scintigraphie osseuse
U
E
SC
Plan Le radiotraceur ostéotrope est amené par voie sanguine jusqu’à
IE
l’os et se fixe sur les cristaux d’hydroxyapatite en formation, reflé-
N
■ Scintigraphie du squelette 1 tant ainsi les zones d’os en formation qui présentent une activité
C
Généralités 1 ostéoblastique. Ainsi, l’intensité de fixation sur l’os dépend de la
E
Intérêt dans le bilan d’extension du cancer de la prostate 1 vascularisation, de la perméabilité capillaire et du niveau d’activité
ostéoblastique.
M
■ Imagerie par tomographie par émission de positons couplée Dans le cadre de l’exploration des cancers, les anomalies de fixa-
ED
à la tomodensitométrie 3 tions retrouvées en SO témoignent donc d’un renouvellement
Généralités 3
IC
osseux accéléré en réaction à une pathologie, par exemple un
(18F) Fluorodésoxyglucose 3 envahissement métastatique, et non de l’activité de la métastase
AL
(18F) Fluorure de sodium 4 elle-même.
(18F) Fluorocholine 4
E
Ligands de l’antigène membranaire spécifique de la prostate 7
Autres traceurs en développement (non disponibles en France) 8 Intérêt dans le bilan d’extension du cancer
Place de la tomographie par émission de positons couplée
à l’imagerie par résonance magnétique dans le bilan d’extension
de la prostate
du cancer de la prostate 8 La SO aux bisphosphonates a été, et reste encore selon la plupart
■ Conclusion 8 des référentiels, l’examen de médecine nucléaire de référence dans
le bilan d’extension du cancer de la prostate (CaP) (Fig. 1).
En 2017, elle est encore recommandée par le National Can-
cer Comprehensive Network (NCCN) et l’European Association of
 Scintigraphie du squelette Urology dans le bilan d’extension des CaP de risque intermédiaire
et de haut risque selon la classification de d’Amico [1–3] .
Généralités Le taux de détection de métastases par la SO dans le bilan
d’extension du CaP varie avec la concentration sérique de prostatic
La scintigraphie osseuse (SO) utilisant comme radiotraceur les specific antigen (PSA). Une large méta-analyse a évalué ces taux à
bisphosphonates marqués avec du (99 m) technétium (99m Tc) est 2,3 % des patients si le PSA est inférieur ou égal à 10 ng/ml, 5,3 %
utilisée depuis des années pour l’exploration des pathologies du si le PSA est entre 10,1 et 19,9 ng/ml, et 16,2 % si le PSA est entre
squelette. 20 et 49,9 ng/ml [4] .

EMC - Urologie 1
Volume 12 > n◦ 3 > juillet 2019
http://dx.doi.org/10.1016/S1762-0953(19)84832-X
18-510-A-13  Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate

Ce taux de détection est aussi variable en fonction du score de
Gleason, évalué à 5,6 % en cas de Gleason inférieur ou égal à 7 et
de 29,9 % en cas de Gleason supérieur ou égal à 8 [4] .
La SO planaire présente une sensibilité variable dans la détec-
tion des métastases osseuses du CaP, allant de 50 à 96 % selon les
études [5–7] . Elle manque de spécificité, évaluée à 40–75 % selon
les études [5–7] , car elle ne permet pas de discriminer correcte-
ment une métastase d’osseuse d’autres pathologies non tumorales
comme les traumatismes, les infections, voire parfois les lésions
dégénératives.

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B C
Figure 1. Scintigraphie osseuse réalisée pour le bilan d’extension d’un cancer de prostate Gleason 10 (5 + 5), prostatic specific antigen (PSA) à 120 ng/ml,
chez un homme de 89 ans. Les acquisitions planaires retrouvent deux hyperfixations intenses du corps de T12 et de l’ilium gauche (A : face antérieure à gauche
et face postérieure à droite), en projection de lésions ostéocondensantes sur l’acquisition tomoscintigraphie d’émission monophotonique/tomodensitométrie
(TEMP/TDM) (B et D : images de fusion TEMP/TDM en coupe axiale ; C et E : images TDM en coupe axiale), suspectes d’être secondaires. Ces lésions ont
été confirmées par une imagerie par résonance magnétique. Le patient a été traité par hormonothérapie, ce qui a permis une baisse du PSA à 25 ng/ml sur
un contrôle à trois mois (clichés du Service de Médecine Nucléaire, Pr JN Talbot et F Montravers, Hôpital Tenon, AP–HP).

2 EMC - Urologie
 Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate  18-510-A-13

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D E
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Figure 1. (suite) Scintigraphie osseuse réalisée pour le bilan d’extension d’un cancer de prostate Gleason 10 (5 + 5), prostatic specific antigen (PSA) à
LA
120 ng/ml, chez un homme de 89 ans. Les acquisitions planaires retrouvent deux hyperfixations intenses du corps de T12 et de l’ilium gauche (A : face
antérieure à gauche et face postérieure à droite), en projection de lésions ostéocondensantes sur l’acquisition tomoscintigraphie d’émission monophoto-
R
nique/tomodensitométrie (TEMP/TDM) (B et D : images de fusion TEMP/TDM en coupe axiale ; C et E : images TDM en coupe axiale), suspectes d’être
EC
secondaires. Ces lésions ont été confirmées par une imagerie par résonance magnétique. Le patient a été traité par hormonothérapie, ce qui a permis une
H
baisse du PSA à 25 ng/ml sur un contrôle à trois mois (clichés du Service de Médecine Nucléaire, Pr JN Talbot et F Montravers, Hôpital Tenon, AP–HP).
ER
Les performances de la SO dans le CaP ont toutefois été amé- L’identification correcte des patients en situation oligomé-
C
liorées avec l’apparition des caméras hybrides, qui permettent tastatique est primordiale car ils peuvent se voir proposer des
H
de réaliser une acquisition volumique appelée tomoscintigraphie thérapeutiques ciblées locales à la place des traitements systé-
E
d’émission monophotonique (TEMP), éventuellement couplée à miques habituels, ce qui permettrait ainsi d’obtenir une meilleure
survie sans progression et une meilleure survie globale [15–17] .
BI
une tomodensitométrie (TDM) basse dose, permettant une loca-
lisation anatomique plus précise des anomalies de fixation, ainsi Les critères utilisés pour caractériser le CaP comme oligométas-
BL
que leur meilleure caractérisation morphologique. tatique sont actuellement fondés sur l’imagerie. Ils ne sont pas
IO
L’acquisition TEMP à elle seule a permis une augmentation de encore standardisés, tant en ce qui concerne la (les) modalité(s)
la sensibilité à 90–96 % [5, 7, 8] . La spécificité est mesurée entre 70 d’imagerie à utiliser, que pour le nombre maximal de métastases
G
et 80 % [5, 7, 8] pour la TEMP seule, mais augmente jusqu’à 94 % visualisées, variant de 3 à 5 au plus selon les études, et leur localisa-
R
pour une acquisition TEMP fusionnée à une acquisition TDM [7] , tion [18] . L’imagerie fonctionnelle TEP, en particulier celle utilisant
AP
l’adjonction d’une acquisition TDM étant par ailleurs reconnue un ligand du PSMA, semble actuellement la plus prometteuse pour
H
comme diminuant l’incertitude diagnostique [9] . détecter les patients CaP oligométastatiques [18] .
IQ
Afin de pouvoir utiliser la SO comme biomarqueur dans le suivi
U
du CaP, un score quantitatif, le bone scan index (BSI), introduit en
(18F) Fluorodésoxyglucose
E
1998 [10] , peut être calculé. Ce score, qui représente le pourcentage
d’envahissement métastatique du squelette par la maladie, permet
SC
de suivre la progression de la maladie et d’évaluer la réponse aux
Généralités
IE
thérapies [10] . Sa valeur initiale est par ailleurs proposée comme Le FDG, un analogue radioactif du glucose, est le traceur
facteur pronostique pour les patients avec un CaP [11, 12] . métabolique le plus utilisé pour la TEP/TDM en oncologie. Son
N
C
mécanisme d’action est lié à l’augmentation du transport intracel-
E
lulaire du glucose et à l’activité glycolytique du tissu néoplasique
 Imagerie par tomographie pour ses besoins métaboliques. Il n’est pas spécifique d’un type de
M
cancer [19] .
ED
par émission de positons couplée
IC
à la tomodensitométrie Intérêt dans le bilan d’extension du cancer
AL
de la prostate
Généralités
E
Le CaP est un cancer d’évolution généralement lente et présente
La tomographie par émission de positons (TEP), couplée à la de ce fait une faible avidité pour le FDG, ce qui en limite donc la
tomodensitométrie (TDM) ou plus récemment à l’imagerie par sensibilité de détection en FDG-TEP [20] et exclut tout intérêt de ce
résonance magnétique (IRM), est devenue de nos jours un examen traceur pour les bilans d’extension initiaux des CaP. Il n’est donc
d’imagerie majeur incontournable en oncologie. présenté que brièvement afin d’éviter qu’il soit prescrit à tort dans
Différents radiotraceurs sont disponibles en France (avec et sans le CaP.
autorisation de mise sur le marché [AMM]) pour l’imagerie du Il a été rapporté des détections fortuites de CaP hyperfixant le
CaP. Certains sont des traceurs qui reflètent l’augmentation du FDG chez des patients ayant bénéficiés d’une TEP/TDM au FDG
métabolisme cellulaire par les cellules tumorales (fluorodésoxy- pour une autre indication [21–23] . La malignité de ces foyers pros-
glucose [FDG], fluorure de sodium [FNa] et fluorocholine [FCH]), tatiques en FDG doit être relativisée avec le risque de résultats
d’autres reflètent l’augmentation de l’expression de récepteurs faux-positifs en cas d’inflammation bénigne (foyers de pros-
membranaires par les cellules tumorales (ligands de l’antigène tatite) [24] , ainsi qu’avec le contexte clinique que présente le
membranaire spécifique de la prostate [PSMA]). patient.
Introduit il y a presque 30 ans et « revisité » au début des Une méta-analyse a suggéré une conduite à tenir vis-à-vis de ces
années 2010, le terme « cancer oligométastatique » désigne actuel- foyers prostatiques découverts fortuitement en FDG, dépendant
lement un groupe hétérogène de stades évolutifs où les patients, au moins autant du contexte clinique que de l’aspect en image-
en situation de stadification initiale ou de récidive, présentent des rie [25] . Ainsi, dans un contexte de cancer agressif où le pronostic
métastases en nombre et localisation limités [13, 14] . global ne dépend pas d’un éventuel CaP, la priorité n’est pas en la

EMC - Urologie 3
18-510-A-13  Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate
caractérisation d’un foyer prostatique. Chez un patient considéré
en rémission d’un autre cancer ou adressé pour une pathologie
non maligne, il est proposé en premier lieu un dosage de PSA,
puis éventuellement une biopsie. Si des facteurs de risque sont
présents, comme une hyperfixation focale du FDG en périphérie
de la prostate, sans calcifications, avec une intensité significative
mesurée par la standardized uptake value (SUVmax) supérieure à 3,
la biopsie doit être indiquée, même si la concentration sérique de
PSA est inférieure à 4 ng/ml, en particulier si l’examen TEP/TDM
au FDG ne montre pas d’autre processus néoplasique actif.
BI
Aucune corrélation entre le score de Gleason et l’intensité de la
BL
fixation du FDG quantifiée par la SUVmax n’a été retrouvée, les
formes plus agressives du CaP ne fixant pas significativement plus
IO
le traceur que les autres.
TH
Enfin, nous attirons l’attention sur le fait que l’absence
d’hyperfixation diffuse ou focale du FDG par la prostate ne permet
EQ
pas d’exclure la présence d’un CaP, la sensibilité et la valeur pré-
dictive négative du FDG étant très faibles dans l’adénocarcinome
U
prostatique à la phase initiale.
E
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(18F) Fluorure de sodium
LA
Généralités
R
Le FNa est un traceur métabolique s’accumulant dans l’os en for-
EC
mation. Il a obtenu l’AMM en France en 2008 pour la recherche de
métastases osseuses en cas de cancer prouvé de l’adulte. Son mode
H
de fonctionnement consiste en un échange de deux ions fluorures
avec deux radicaux hydroxyles du cristal d’hydroxyapatite. Le FNa
s’accumule donc dans l’os cortical et son métabolisme est aug-
menté dans les cellules tumorales par augmentation de l’activité
ostéoblastique et de la néovascularisation au niveau de la méta-
stase. Comme pour la SO, l’augmentation de la fixation du FNa
par rapport à la normale reflète un os en renouvellement accéléré
réactionnel (à une invasion métastatique par exemple), et non pas
l’activité de la métastase elle-même.
Intérêt dans le bilan d’extension du cancer
de la prostate
Pour la première fois en 2017, la TEP/TDM au FNa est apparue
sur les recommandations du NCCN, si possible en substitution à
la SO dans les bilans d’extension des CaP de risque intermédiaire
et de haut risque selon la classification d’Amico par le NCCN [3]
(Fig. 2). En 2018, les recommandations NCCN ont été modifiées
en recommandant le FNa en cas de résultats ambigus de la SO [3] .
Les performances de la TEP/TDM au FNa dans le CaP pour la
recherche de lésions osseuses secondaires sont supérieures à celles
du FDG, quelle que soit l’agressivité de la maladie (cancer de la
prostate résistant à la castration [CPRC], score de Gleason élevé),
témoignant encore une fois du rôle plus limité du FDG dans le
CaP.
Plusieurs études comparatives avec d’autres techniques
d’imagerie nucléaires ont été menées [26] . L’étude de Even-Sapir
et al. publiée en 2006 [5] et portant sur le bilan d’extension de
44 patients avec un CaP à haut risque selon d’Amico, a montré
que la sensibilité et la spécificité pour la détection des métastases
osseuses étaient de 70 % et 57 % respectivement pour la SO
planaire, et de 92 % et 82 % pour la tomoscintigraphie osseuse
(sans TDM), significativement inférieures à celles de la TEP/TDM
au FNa, évaluées à 100 % et 100 % respectivement.
Ces résultats ont été confirmés par l’étude de Poulsen et al. [27]
chez 46 patients en situation de bilan d’extension initial de CaP,
avec une sensibilité et une spécificité pour détecter des locali-
sations rachidiennes de 51 % et 82 % pour la scintigraphie du
squelette planaire, contre 93 % et 54 % pour la TEP/TDM au FNa,
et de 85 % et 91 % pour la TEP/TDM à la (18F) FCH, un autre
traceur (cf. infra). À remarquer toutefois que dans cette étude les
performances de la SO étaient probablement sous-estimées car les
auteurs ne prenaient en compte que les incidences planaires corps
entier avec en plus le biais que la SO était utilisée comme critère
d’inclusion des patients si positive. Une autre limitation de cette
étude est l’utilisation de l’IRM comme étalon de vérité pour les
lésions osseuses, ce qui est très discutable.
4 EMC - Urologie
L’impact de la TEP au FNa sur la décision thérapeutique en
situation de bilan d’extension initial de CaP a été évalué sur 1024
patients ayant bénéficié au moins de cet examen d’imagerie pour
leur bilan d’extension. Ainsi, 46,7 % des patient sont vu la straté-
gie thérapeutique les concernant modifiée, majoritairement par le
déclenchement de traitements non prévus avant la TEP [28] . Après
ajustement des cas chez qui le FNa n’aurait pas eu d’impact sur
la stratégie thérapeutique, notamment en raison de la présence
d’autres examen examens d’imagerie, l’impact du TEP au FNa était
évaluée à 12,2 %.
L’évaluation du volume métastatique osseux par le BSI, score
quantitatif (cf. supra), est réalisable en TEP/TDM au FNa [29] .
Enfin, à noter qu’en raison de l’exploration d’un méca-
nisme biologique différent, la présence d’un traitement par
bisphosphonates n’interfère pas avec la fixation osseuse du FNa,
contrairement à ce qui a été rapporté en SO aux bisphosphonates
marqués au 99m Tc.
(18F) Fluorocholine
Généralités
La choline est un nutriment essentiel assimilé à la classe des
vitamines B. Elle est le précurseur de l’acétylcholine, un neuro-
transmetteur intervenant dans le système nerveux central pour la
régulation de multiples fonctions comme la mémoire et la motri-
cité, et dans le système nerveux autonome notamment au niveau
des jonctions neuromusculaires. La choline intervient également
ER
comme donneur de groupements méthyle dans la synthèse de
la méthionine, dont l’énantiomère L est un acide aminé essen-
C
tiel soufré jouant un rôle important dans la réplication cellulaire.
H
Enfin, la choline est un substrat extrinsèque de la phosphatidyl-
E
choline, précurseur des phospholipides de la membrane cellulaire.
BI
Une augmentation du métabolisme de la choline a été rapportée
BL
dans de nombreux cancers, notamment ceux à temps de double-
ment lent, dont le CaP. Celle-ci est liée une augmentation dans les
IO
cellules tumorales du transport intracellulaire de la choline et de
G
l’activité de l’enzyme choline kinase, qui phosphoryle la choline
R
intracellulaire en préalable de sa transformation en phosphatidyl-
AP
choline par la cytidine triphosphate [30] .
H
Intérêt dans le bilan d’extension du cancer
IQ
de la prostate
U
E
Beaucoup d’études en TEP ont été effectuées avec de la choline
SC
marquée au carbone 11 (11 C) car ce radiopharmaceutique présente
l’avantage d’être chimiquement identique à la choline naturelle. Il
IE
nécessite toutefois la présence d’un cyclotron sur le site d’imagerie
N
TEP pour sa production et son utilisation en routine. En 2019,
C
aucune utilisation en routine de la (11 C) choline n’a été rapportée
E
en France.
M
À la place, un analogue fluoré de la choline marqué avec du
ED
18F, la (18F) FCH [31] est aujourd’hui de plus en plus accessible. La
FCH dispose depuis 2010 d’une AMM pour les bilans d’extension
IC
des CaP de haut risque selon la classification de d’Amico (Fig. 3).
AL
En 2017, elle n’était toutefois pas encore citée par les différents
référentiels pour les bilans d’extension [2, 3] .
E
Une étude déjà citée [32] a montré, dans le CaP, un avantage en
spécificité de la TEP/TDM à la FCH en comparaison de la TEP/TDM
au FNa pour détecter les métastases osseuses. En plus de ses perfor-
mances dans la détection des lésions osseuses et contrairement au
FNa, la FCH présente l’avantage de mettre en évidence des lésions
des tissus mous.
Fluorocholine et localisation prostatique du cancer
Plusieurs études ont évalué la performance de la TEP à la FCH
pour localiser le CaP dans la loge prostatique, avec des résultats
discordants. Il a été conclu initialement que la FCH ne pouvait pas
différencier, de manière fiable, CaP et hyperplasie bénigne [33] . Des
données plus récentes ont retrouvé, d’une part que les secteurs de
la prostate envahis par le cancer avaient une fixation de la FCH
significativement plus élevée que ceux où la glande n’était pas
envahie, et, d’autre part, que l’acquisition des images une heure
après l’injection était nécessaire pour différencier l’hyperplasie
bénigne de la tumeur maligne au sein de la prostate [34] .
 Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate  18-510-A-13

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Figure 2. Tomoscintigraphie d’émission monophotonique/tomodensitométrie (TEMP/TDM) au fluorure de sodium réalisée pour le bilan d’extension d’un
IC
cancer de prostate Gleason 8 (4 + 4), prostatic specific antigen (PSA) à 62 ng/ml, chez un homme 72 ans. L’examen retrouve une hyperfixation intense de la
AL
partie droite du pubis en correspondance d’une lésion ostéocondensante sur la TDM de fusion (A : rendu volumétrique de l’acquisition en tomographie à
émission de positons (TEP) ; B : image de fusion TEP/TDM en coupe axiale ; C : image TDM en coupe axiale). Cette lésion a été confirmée par une imagerie
E
par résonance magnétique. Le patient a été traité par hormonothérapie, ce qui a permis une chute du PSA à un niveau indétectable sur un contrôle à six
mois (clichés du Service de Médecine Nucléaire, Pr JN Talbot et F Montravers, Hôpital Tenon, AP–HP).

Dans certains cas difficiles, la TEP/TDM à la FCH permettrait de
guider une nouvelle série de biopsies chez certains patients dont
les prélèvements initiaux étaient négatifs [35] .
Fluorocholine et stadification initiale du cancer de la prostate
La FCH est un traceur métabolique qui n’est pas spécifique du
CaP. En effet, des fixations pathologiques de la FCH par de nom-
breuses pathologies tumorales autres que le CaP, ainsi que par
les processus inflammatoires, ont été décrites à de nombreuses
reprises. Ainsi, un foyer de fixation à distance chez un patient
exploré pour CaP peut correspondre à une métastase, à un second
cancer, voire à une pathologie bénigne [36, 37] .
L’apport de la TEP/TDM à la FCH dans la stadification initiale
des CaPa été évalué dans plusieurs études. Son intérêt pour déce-
ler l’invasion lymphatique en situation de stadification lors du
bilan initial est décevante [38] , avec des valeurs de sensibilité dis-
persées (45 à 70 %). À remarquer tout de même que la spécificité
paraît plutôt bonne, avoisinant dans certaines études 90 % [39–41] ,
permettant parfois la détection d’un ganglion positif dans une
aire ganglionnaire atypique (iliaque commune, périvésicale, péri-
rectale ou présacrée) et guidant ainsi les thérapeutiques curatives
prévues. Aussi, les conclusions des études convergent sur le fait
que la FCH ne peut pas remplacer un curage ganglionnaire, même
si elle peut le guider.
La détection des métastases osseuses du CaP, présentes chez
88 % des patients métastatiques au diagnostic et seul site méta-
statique chez 62 % de ces patients [42] , est importante pour
l’adaptation de la stratégie thérapeutique. L’étude de Langsteger

EMC - Urologie 5
18-510-A-13  Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate

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Figure 3. Tomographie à émission de positons/tomodensitométrie (TEP/TDM) à la fluorocholine réalisée pour le bilan d’extension d’un cancer de prostate
Gleason 9 (4 + 5), prostatic specific antigen (PSA) initial à 11 ng/ml, chez un homme de 53 ans. L’examen (A : rendu volumétrique de l’acquisition TEP) retrouve
une atteinte ganglionnaire pelvienne présacré (B : images de fusion TEP/TDM en coupe axiale), iliaque interne gauche (C : images de fusion TEP/TDM en
coupe axiale) en plus de l’atteinte prostatique (D : images de fusion TEP/TDM en coupe axiale). Le patient a été traité par hormonothérapie et un contrôle
de l’imagerie (imagerie par résonance magnétique et TEP/TDM) à trois mois dans un contexte de PSA abaissé à 2 ng/ml a retrouvé une disparition de
cette atteinte ganglionnaire, et une franche diminution de l’extension de l’atteinte prostatique (clichés du Service de Médecine Nucléaire, Pr JN Talbot et F
Montravers, Hôpital Tenon, AP–HP).

6 EMC - Urologie
 Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate  18-510-A-13

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Figure 4. Chez un patient en bilan d’extension de cancer de la prostate Gleason 8 (4 + 4), prostatic specific antigen (PSA) à 7 ng/ml ayant fait une prostatite
BI
post-biopsies prostatiques, la tomographie à émission de positons/tomodensitométrie (TEP/TDM) à la fluorocholine (A et C : images de fusion en coupe
BL
axiale) retrouve en plus de l’atteinte prostatique un hypermétabolisme pathologique d’un ganglion iliaque interne droit (A) et d’une infiltration latéralisée à
gauche du mésorectum (C). La TEP/TDM au PSMA-11 (B et D : images de fusion en coupe axiale) réalisée pour caractérisation complémentaire ne retrouve
IO
pas d’hyperfixation de ces deux lésions. Le patient a été traité par prostatectomie sans curage permettant d’obtenir un PSA indétectable en postopératoire
G
(clichés du Service de Médecine Nucléaire, Pr JN Talbot et F Montravers, Hôpital Tenon, AP–HP).
R
AP
et al. [32] rapporte de façon prospective les performances compa- tion de la radiothérapie initiale chez 66 patients atteints de CaP.
H
rées la FCH et du FNa dans la détection des lésions osseuses en Deux ans plus tard, la même équipe a évalué prospectivement
IQ
situation de stadification initiale du CaP. Ainsi, la sensibilité et la la qualité de vie des patients après la radiothérapie selon qu’elle
U
spécificité de la FCH sont évaluées à 88 % et 89 % pour la FCH, et à avait été pratiquée avec (n = 46) ou sans (n = 21) boost basé sur la
E
88 % et 78 % respectivement pour le FNa. L’étude de Poulsen et al. TEP/TDM à la FCH [44] . Il en a été conclu que la planification de la
SC
évaluant les performances de détection des lésions secondaires du radiothérapie par TEP/TDM à la FCH permet une augmentation
rachis sur 50 patients avec une SO positive pour des lésions secon- de la dose délivrée aux lésions intraprostatiques macroscopiques
IE
daires retrouve une meilleure sensibilité du FNa par rapport à la sans dégrader de manière significative la qualité de vie.
N
FCH (93 % versus 85 % respectivement), mais une moins bonne
C
spécificité (54 % versus 91 % respectivement). Ainsi, la meilleure
Ligands de l’antigène membranaire
E
exactitude était obtenue avec la FCH (87 %) par rapport au FNa
M
(81 %). Cette étude confirme donc également l’intérêt de la FCH spécifique de la prostate
ED
par rapport au FNa comme traceur de choix en TEP/TDM à la Généralités
recherche des métastases osseuses du CaP [27] .
IC
L’impact de l’association de la TEP/TDM au FNa et à la FCH a Le PSMA est un antigène transmembranaire exprimé par pra-
AL
été évalué chez 90 patients. Pour 56 % des patients, la TEP/TDM tiquement tous les CaP. Récemment, des ligands ou antagonistes
avec l’un des traceurs ou les deux a montré des foyers évocateurs de cet enzyme ont été marqués avec des nucléides pour l’imagerie
E
de métastases, entraînant chez 18 patients (20 %) le changement TEP. L’un d’entre eux, marqué au gallium 68 (68Ga), le (68Ga)
d’une thérapie à visée curative vers un traitement palliatif. La HBED-CC aussi abrégé en PSMA-11, rencontre actuellement un
TEP/TDM à la FCH de ces 18 patients était positive, tandis que grand intérêt, notamment en France où il est disponible sous
la scintigraphie du squelette et la TEP/TDM au FNa étaient néga- le régime de l’autorisation temporaire d’utilisation nominative
tives dans quatre cas, ce qui illustre l’avantage de la visualisation depuis avril 2016 [45, 46] .
directe du tissu métastatique au sein de l’os grâce à la FCH [43] .
La FCH peut donc être préférée au FNa pour la détection précoce Intérêt dans le bilan d’extension du cancer
des métastases osseuses au stade intramédullaire, avec une spéci- de la prostate
ficité significativement supérieure et une possibilité de détection Stadification et restadification (Fig. 4)
des lésions des tissus mous. Les quelques cas de faux négatifs de la Les premiers travaux sur la TEP/TDM au PSMA-11 ont établi
FCH-PET sur des lésions ostéocondensantes, mieux détectées en que cet examen permettait de détecter la tumeur primitive dans
FNa-PET, sont rattrapés par la lecture attentive de la TDM couplée. plus de 90 % des cas, et que sa sensibilité et sa spécificité pour la
détection des métastases ganglionnaires, confirmées par curage,
Indication et planification de la radiothérapie étaient respectivement de 33 % et 100 % en analyse par patient,
La TEP/TDM à la FCH a également été utilisée pour déterminer le et de 27 % et 100 % en analyse par lésion [47] . Dans cette étude,
volume tumoral biologique cible de la radiothérapie prostatique. la taille médiane des métastases ganglionnaires non décelées était
Pinkawa et al. ont réalisé une TEP/TDM à la FCH pour la planifica- de 4,3 mm. ()

EMC - Urologie 7
18-510-A-13  Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate
Les performances de la TEP/TDM au PSMA-11 dans la détec-
tion des métastases osseuses en situation de stadification initiale
ont été comparées à celles de la SO dans quelques études, la plus
importante ayant inclus 126 patients dont 37 en situation de
stadification initiale [48] . La sensibilité et la spécificité du PSMA
étaient statistiquement supérieures (p = 0,006) à celles de la SO,
évaluées à 100 % et 72 % respectivement pour la sensibilité, et
91 % et 65 % respectivement pour la spécificité, dans une analyse
considérant les foyers douteux comme positifs pour des méta-
stases.
BI
Le PSMA n’est cependant pas aussi spécifique du CaP que
BL
son nom l’indique. Plusieurs publications de cas cliniques, non
détaillés ici, rapportent une fixation significative dans d’autres
IO
cancers.
TH
Par exemple, dans une cohorte de 1889 patients atteints de CaP
ayant bénéficié d’une TEP/TDM ou d’une TEP/IRM au PSMA-11,
EQ
il a été observé la présence de 85 foyers pulmonaires chez 45
patients. Leur caractérisation, déterminée selon un standard de
U
vérité, correspondait à une métastase du CaP pour 76/85 foyers, à
E
un cancer primitif du poumon dans 7/85 cas et à de la tuberculose
D
active dans 2/85 cas, sans possibilité d’orienter le diagnostic grâce
E
à l’intensité de fixation déterminée par la SUVmax [49] .
LA
Un autre exemple de « piège diagnostique » fréquent rapporté
est la fixation du PSMA-11 par les plexus nerveux cœliaques,
R
observée chez presque 90 % des patients, et pouvant être confon-
EC
due avec une métastase ganglionnaire lomboaortique, même si la
SUVmax moyenne était plus faible [50] .
H
En ce qui concerne la caractérisation des lésions osseuses, plu-
sieurs pièges diagnostiques ont été rapportés, notamment en cas
de maladie de Paget osseuse [51] ou de myélome multiple [52] .
Indication et planification de la radiothérapie
Plusieurs études rétrospectives ont exploré l’impact potentiel de
la TEP/TDM au PSMA-11 sur les modalités de la radiothérapie dans
le CaP. La première analyse rétrospective qui a permis d’établir
des résultats reproductibles a été effectuée sur les données de 54
patients adressés à un service de radiothérapie [53] . Les indications
principales étaient une stadification avant radiothérapie curative
(15 %) ou post-prostatectomie (33 %), une récidive biologique
après radiothérapie curative (17 %) ou post-prostatectomie (33 %).
Dans 47 % des cas, la TEP/TDM était positive alors que l’examen
standard était négatif. Les résultats de la TEP/TDM ont changé la
prise en charge des patients dans 54 % des cas, dont 46 % par
modification du protocole de radiothérapie.
Ligands du PSMA marqués au fluor 18
Le 68Ga a des avantages, en particulier sa disponibilité grâce
à un générateur, mais permet moins facilement la livraison d’un
traceur prêt à l’emploi que le 18F. Deux ligands du PSMA marqués
au 18F, le DFCPyL et la DCFBC, ont été testés chez l’homme. Dans
une étude pilote, la biodistribution du DFCPyL est identique à
celle du PSMA-11 et la radioexposition du patient est identique à
celle des autres traceurs fluorés [54] .
Les performances de la TEP/TDM à la DCFBC, autre ligand fluoré
du PSMA, et de l’IRM pour déceler la tumeur primitive et la lésion
dominante intraprostatique ont été comparées chez 12 patients
avant prostatectomie [55] .
La DCFBC était moins sensible que l’IRM pour détecter la
tumeur primitive au niveau prostatique. En revanche, elle a été
plus spécifique que l’IRM (96 % contre 89 %) car il y avait une
différence significative de SUVmax entre le CaP et l’hypertrophie
bénigne de la prostate (médiane : 3,5 contre 2,2, p = 0,004).
Ces ligands du PSMA marqués au 18F ne sont cependant pas
encore disponibles en France.
Autres traceurs en développement
(non disponibles en France)
Imagerie d’un analogue d’acide aminé
Un analogue de la leucine, l’anti-1-amino-3-[18]fluoro-
cyclobutane-1-carboxylic acid (FABC), a été testé chez l’homme en
imagerie moléculaire. Quelques données existent dans le CaP.
Dans une étude où 20 secteurs ont été considérés pour chaque
patient, la comparaison avec l’histologie aboutit à une sensibilité
8 EMC - Urologie
de 67 % et une spécificité de 66 % pour le FACBC contre 73 % et
79 % pour l’IRM pondérée en T2, avec une augmentation de la
valeur prédictive positive en combinant les deux modalités [56] .
La SUVmax était plus élevée en cas de cancer que dans la glande
saine, mais pas différente des valeurs observées dans l’hyperplasie
bénigne. Ce traceur n’est donc pas spécifique de malignité.
Imagerie du récepteur des androgènes
Il est bien connu que le CaP surexprime le récepteur des
androgènes. Pour le mettre en évidence, la fluorodéhydrotes-
tostérone, analogue fluoré de la testostérone, a été testée chez
l’homme depuis plusieurs années. Des études pilotes, essentiel-
lement menées chez des patients au stade métastatique progressif
ou de CPRC, ont été conduites. Ces séries sont trop petites et ne
permettent pas de dégager un intérêt pour ce traceur de façon for-
melle. Une méthode de radiosynthèse automatique a été mise au
point et devrait faciliter le développement de cette molécule [57] .
Imagerie du récepteur du peptide libérant
la gastrine (analogues de la bombésine)
La bombésine se lie au récepteur du peptide libérant la gastrine
(GRPr) qui est surexprimé par divers cancers dont le CaP. Un anta-
goniste de la bombésine radiomarqué au 68Ga a été testé chez
l’homme. Une petite série de 14 patients a établi une sensibilité
pour déceler la tumeur primitive de 88 % et une spécificité de
81 % ; le taux de détection pour déceler les métastases ganglion-
naires était de 70 % mais, comparée à la FCH, la bombésine n’a
ER
pas permis de mettre en évidence les lésions métastatiques d’un
CPRC [58] .
C
H
E
Place de la tomographie par émission
BI
de positons couplée à l’imagerie
BL
par résonance magnétique dans le bilan
IO
d’extension du cancer de la prostate
G
Les machines hybrides combinant TEP et IRM sont peu nom-
R
breuses en France, et leur accessibilité pour des examens de routine
AP
incluant des pathologies fréquentes comme le CaP est difficile
H
hors protocole. Les temps d’examen par patient sont importants
IQ
(45–60 minutes) et trop peu d’études ont été réalisées dans la sta-
dification initiale du CaP pour en tirer des conclusions, et ce quel
U
que soit le radiotraceur considéré (FCH ou PSMA).
E
SC
 Conclusion
IE
N
La médecine nucléaire garde une place prépondérante dans la
C
prise en charge initiale et le suivi du CaP. Elle permet l’étude
E
de processus biologiques multiples en lien avec l’évolution de
M
la cellule cancéreuse prostatique. En analysant le remodelage
ED
osseux, la SO étudie la progression métastatique osseuse. En explo-
rant le métabolisme lipidique des membranes et l’expression de
IC
récepteurs membranaires, la FCH et les ligands radiomarqués
AL
du PSMA affinent le bilan d’extension et identifient avec de
hautes spécificité et sensibilité les sites de récidives biologiques.
E
D’autres radiopharmaceutiques sont en cours de développement,
témoignant aussi du dynamisme des équipes de recherche. Des
stratégies théranostiques très innovantes déjà proposées par cer-
taines équipes couplent l’imagerie diagnostique et la thérapie
d’une même cible biologique en adaptant le radioélément. Ces
nouvelles approches s’inscrivent pleinement dans la médecine
personnalisée et deviendront incontournables dans la prise en
charge du CaP.
Déclaration de liens d’intérêts : Mathieu Gauthé : essais cliniques : inves-
tigateur principal pour Endocyte dans le cadre de l’étude de phase III sur la
radiothérapie interne vectiorisée au 177 Lu-PSMA-617 en troisième ligne de trai-
tement des cancers de prostate résistant à la castration ; coordinateur pour ABX
dans le cadre de l’étude de phase III comparant les performances de la TEP/TDM
au 18 F-PSMA-1007 et de la TEP/TDM à la 18 F-fluorocholine dans la détection
de la récidive du cancer de la prostate après traitement définitif.
Pr Cachin : aucun conflit d’intérêt.
 Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate  18-510-A-13

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liac ganglia: an important pitfall in clinical practice. Eur J Nucl Med A, et al. In vivo imaging of prostate cancer using [68Ga]-labeled bom-
ER
Mol Imaging 2015;42:210–4. C besin analog BAY86-7548. Clin Cancer Res 2013;19:5434–43.
H
E
BI
M. Gauthé (mathieugauthe@yahoo.fr).
BL
Service de médecine nucléaire, Hôpital Tenon, AP–HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
IO
F. Cachin.
G
Service de médecine nucléaire, Centre Jean-Perrin, 58, rue Montalembert, 63011 Clermont-Ferrand cedex 01,UMR INSERM 1240, France.
R
AP
Toute référence à cet article doit porter la mention : Gauthé M, Cachin F. Imagerie nucléaire du bilan d’extension du cancer de la prostate. EMC - Urologie
2019;12(3):1-10 [Article 18-510-A-13].
H
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U
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AL
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Disponibles sur www.em-consulte.com

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décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

10 EMC - Urologie
  18-560-E-10

Sarcomes de la prostate, diagnostic

et prise en charge
BI
BL
IO
A. Barrier, A. Villers, F. Dubois, A. Croué, F. Ouacel, D. Chautard, J.-P. Saint-André,
TH
A.-R. Azzouzi
EQ
Les sarcomes de prostates sont des tumeurs rares et représentent moins de 0,1 % des tumeurs primitives
U
prostatiques. Les sous-types anatomopathologiques sont variés et dont l’architecture microscopique est
E
bien connue. Ils comprennent majoritairement les rhabdomyosarcomes, qui sont plus fréquents chez les
D
E
enfants, et les léiomyosarcomes, qui le sont plus chez les adultes. La classification de ces tumeurs est celle
LA
de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) mise à jour en 2016. La présentation clinique typique
est la survenue d’une dysurie, rapidement progressive chez un sujet jeune. Des signes d’envahissement
R
pelvien avec hématurie, irritation vésicale ou ténesme sont fréquents car le diagnostic est souvent réalisé
EC
au stade localement avancé ou métastatique. Les examens paracliniques précisent la nature et le siège
H
de la tumeur, ainsi que son extension locorégionale et à distance. Le bilan initial comprend une imagerie
ER
par tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne. L’apport de l’imagerie par résonance magnétique
C
(IRM) pelvienne précise ces données en plus du scanner. Une échographie endorectale peut être utile en
H
cas de sarcome prostatique localement évolué. Un dosage de prostate specific antigen (PSA) peut écar-
E
ter un adénocarcinome de prostate qui est le principal diagnostic différentiel. Une biopsie est nécessaire
BI
pour confirmer le diagnostic avant toute chirurgie, dont les lames sont relues par un réseau de relec-
BL
ture en pathologie des sarcomes avant présentation en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP)
IO
spécialisée. Le traitement des sarcomes de prostate est multimodal. Chez l’enfant, le traitement repose
G
sur une chimiothérapie d’induction (fosfamide, vincristine et actinomycine [IVA]) suivie d’un traitement
R
local associant chirurgie et curiethérapie le plus souvent. Chez l’adulte, le traitement repose sur la chirur-
AP
gie monobloc. La radiothérapie est en évaluation ainsi que la chimiothérapie dans les formes localisées.
H
La chimiothérapie néoadjuvante se discute en RCP quand un bénéfice fonctionnel peut être obtenu par
IQ
une diminution du volume tumoral. Le choix dépend du sous-type histologique, comportant le plus sou-
U
vent des anthracyclines. De nouvelles molécules ciblées sur chaque sous-type de sarcome sont en cours
E
d’évaluation. Le patient peut nécessiter une dérivation urinaire le temps du bilan et d’un éventuel traite-
SC
ment néoadjuvant en cas de dilatation pyélocalicielle. La chirurgie repose sur la prostatectomie totale ou
cystoprostatectomie selon l’avancement tumoral local. La reconstruction vésicale par entérocystoplasie
IE
a un intérêt chez les sujets jeunes étant donné leur espérance de vie allongée. Les sarcomes sont des
N
C
tumeurs radiosensibles qui font de la radiothérapie externe une thérapeutique de choix en néoadjuvant,
E
adjuvant ou pour traiter des métastases à distance. L’Institut national du cancer (INCa) recommande
M
que ces patients soient traités dans des centres spécialisés.
ED
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
IC
AL
Mots-clés : Sarcome de prostate ; Rhabdomyosarcome ; Léiomyosarcome ; Chimiothérapie E

Plan ■ Diagnostic 4
Symptomatologie clinique 4
■ Épidémiologie 1 Examens paracliniques 4
■ Étiologies 2
■ Traitement 5
Méthodes 5
■ Anatomopathologie et diagnostic différentiel 2 Indications et résultats 6
Rhabdomyosarcomes 2
■ Conclusion 7
■ Léiomyosarcomes 3
Sarcome stromal ou sarcome du stroma prostatique spécialisé 3
Autres sarcomes 3

 Épidémiologie
■ Classifications 3
■ Diagnostic différentiel 4
■ Mode d’extension des sarcomes 4 Les sarcomes des tissus mous représentent moins de 1 % de tous
Potentiel évolutif en fonction du type de tumeur 4 les cancers et, parmi ceux-ci, moins de 5 % concernent la filière
Extension locorégionale et métastases 4 uro-génitale [1, 2] .

EMC - Urologie 1
Volume 12 > n◦ 3 > juillet 2019
http://dx.doi.org/10.1016/S1762-0953(19)73312-3
18-560-E-10  Sarcomes de la prostate, diagnostic et prise en charge
Chez l’adulte, les sarcomes de la prostate représentent moins de
0,1 % des néoplasies prostatiques primitives [3, 4] .
Ils proviennent surtout du mésenchyme prostatique mais
peuvent également se développer à partir des composants du
stroma de la prostate.
Il existe plusieurs sous-types de sarcomes prostatiques, les deux
principaux se retrouvent dans deux populations très différentes et
représentent à eux seuls plus de 65 % de l’ensemble des sarcomes
prostatiques [5] .
Le rhabdomyosarcome est diagnostiqué chez l’enfant entre
BI
3 mois et 18 ans, avec un âge médian de 8 ans [6] (250 cas
BL
d’enfants/an aux États-Unis et 25 % des sarcomes génito-urinaires
de l’enfant [7] , avec une incidence deux fois supérieure parmi les
IO
Caucasiens comparés aux Afro-Américains). Le léiomyosarcome
TH
est le plus fréquent chez l’adulte, avec un pic de fréquence entre
40 et 60 ans. Le léiomyosarcome représente 25 % des sarcomes
EQ
prostatiques [5] .
D’autres types histologiques, beaucoup plus rares et moins liés à
U
l’âge, sont individualisés comme l’angiosarcome, le fibrosarcome,
E
le sarcome indifférencié et le sarcome stromal de la glande pros-
D
tatique (SSP).
E
Chez l’enfant, les autres types de sarcomes de la prostate sont
LA
le sarcome d’Ewing et les synovialosarcomes.
 Étiologies
La radiothérapie est une cause démontrée de la survenue de
sarcomes au sein du tissu irradié. Le risque relatif de survenue
de sarcome est multiplié par 2 à cinq ans, puis s’accroît rapide-
ment pour les patients irradiés. Il dépend plus du volume tissulaire
irradié et peu de la dose de rayons [8, 9] . Le nombre de sarcomes
radio-induits reste cependant très faible compte tenu de la rareté
de cette complication mais est en augmentation avec l’irradiation
des carcinomes rectaux et prostatiques. Il convient d’y penser en
cas de récidive atypique d’adénocarcinome de prostate.
Des prédispositions génétiques ont également été mises en
évidence grâce aux sarcomes à expression familiale, et aux néo-
plasies synchrones. En particulier dans le rhabdomyosarcome, les
gènes PAX et FKHR sont altérés par des translocations de bras
chromosomiques responsables de la formation d’une protéine
de fusion à fort potentiel oncogénique. PAX est responsable du
développement embryonnaire du tissu musculaire et FKHR de la
transcription [10] .
Les patients atteints du syndrome de Li-Fraumeni, par mutation
autosomique dominante du gène suppresseur de tumeur tumor
protein 53 (TP53) sont également à risque de développer des sar-
comes des tissus mous.
 Anatomopathologie
et diagnostic différentiel
Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux
dépens des tissus mésenchymateux (muscle lisse et strié,
vaisseaux, fibroblastes). Il s’agit alors le plus souvent de rhab-
domyosarcome, de léiomyosarcome et de sarcome du stroma
prostatique spécialisé. Ils ne doivent pas être confondus avec
deux lésions pseudosarcomateuses, l’une bénigne, la tumeur
fibromyxoïde pseudosarcomateuse, l’autre maligne, le carcinome
sarcomatoïde.
Conformément aux recommandations de l’Institut national du
cancer (INCa), les sarcomes doivent être revus avant traitement
par le réseau de relecture en pathologie des sarcomes (RRePS), car
le risque d’erreur est élevé avec des conséquences thérapeutiques
majeures.
Rhabdomyosarcomes
Le rhabdomyosarcome, le sarcome le plus fréquent de la pros-
tate, apparaît chez l’enfant et l’adulte jeune le plus souvent.
Quelques rares cas ont été rapportés chez l’adulte de plus de
50 ans.
2 EMC - Urologie
Figure 1. Rhabdomyosarcome à cellules fusiformes, agencées en fais-
ceaux inégaux. Atypies cytonucléaires majeures. À noter des mitoses
R (hématoxyline éosine safran [HES] × 20).
EC
H
Macroscopiquement, la tumeur envahit la prostate et souvent
ER
les tissus périprostatiques, la paroi vésicale et les tissus périrectaux
et périurétraux. La variété à cellules fusiformes est ferme et fascicu-
C
lée. La variété botryoïde est constituée de nodules soulevant une
H
muqueuse.
E
À l’échelon microscopique, les cellules sont étoilées, formées
BI
d’un noyau rond, central, dans un cytoplasme éosinophile dans
BL
lequel on peut reconnaître des doubles striations. La différen-
IO
ciation apparaît de façon plus évidente après chimiothérapie. Le
stroma est myxoïde, lâche. La variante botryoïde comporte une
G
« couche cambiale » caractérisée par la formation, par les cellules
R
tumorales, d’une bande cellulaire sous un revêtement épithélial.
AP
La variante à cellules fusiformes comporte des fascicules et enrou-
H
lements de cellules fusiformes, dont les cytoplasmes éosinophiles
IQ
comportent parfois des doubles striations (Fig. 1). La variété ana-
plasique est définie par la présence de grandes cellules avec des
U
noyaux atypiques et hyperchromatiques.
E
Le rhabdomyosarcome alvéolaire, variété de pronostic plus
SC
péjoratif, survient plutôt chez les adolescents et les adultes jeunes.
Il s’agit d’une tumeur à cellules rondes peu différenciées, dont
IE
les noyaux sont plus volumineux que dans la variété embryon-
N
naire. Il s’y associe quelques rhabdomyoblastes au cytoplasme
C
éosinophile. Trois sous-types histologiques sont décrits. Dans la
E
forme typique, un stroma fibrovasculaire délimite des nids cellu-
M
laires dont les cellules sont peu cohésives en périphérie. Dans la
ED
variété solide, il n’y a pas de stroma fibrovasculaire et les cellules
s’agencent en nappes de cellules rondes avec de rares différencia-
IC
tions rhabdomyoblastiques. La troisième variété associe des plages
AL
de type embryonnaire et des plages de type alvéolaire typique ou
E
solide.
Les rhabdomyosarcomes alvéolaires possèdent dans 70 % des
cas une translocation spécifique (2 ; 13) ou (1 ; 13).
Le rhabdomyosarcome pléomorphe, très rarement décrit dans
la prostate, est un sarcome de haut grade de l’adulte. Ces tumeurs
sont constituées de cellules indifférenciées associées à de grandes
cellules polygonales, fusiformes, bizarres, au cytoplasme éosino-
phile. Les doubles striations sont rares.
Les cellules tumorales expriment des protéines musculaires
cytoplasmiques (actine, desmine) en fonction du degré de diffé-
renciation. La myogénine est une protéine nucléaire spécifique de
la différenciation musculaire striée et est exprimée dans la quasi-
totalité des rhabdomyosarcomes (Fig. 2). La proportion de noyaux
marqués varie en fonction du type histologique. Dans la variété
alvéolaire, plus de 50 % des noyaux sont marqués.
Les rhabdomyosarcomes de l’enfant ont été classés en groupes
de risque dans le cadre du protocole thérapeutique européen
(Tableau 1).
 Sarcomes de la prostate, diagnostic et prise en charge  18-560-E-10

BI
BL
IO
TH
EQ
U
E
D
Figure 2. Rhabdomyosarcome. Expression de l’antigène antimyogé- Figure 3. Léiomyosarcome très bien différencié.
E
nine ; marquage nucléaire intense et homogène par les cellules tumorales
LA
(grossissement × 10).
atypies nucléaires et les mitoses, la nécrose ainsi que les remanie-
R
ments hémorragiques sont fréquents (Fig. 3). Bien que la nature
EC
Tableau 1. musculaire lisse puisse être identifiée à l’examen microscopique
standard, l’immunohistochimie peut parfois être d’une aide pré-
H
Classification en groupes de risque de rhabdomyosarcomes de l’enfant
cieuse pour la confirmer. La plupart des tumeurs sont de grade
ER
dans le cadre du protocole thérapeutique européen.
intermédiaire ou de haut grade. Cependant, il n’existe pas de
Bas risque Histologie favorable, tumeur de 5 cm ou moins
C
critères histologiques établis permettant de différencier un léio-
complètement réséquée, quel que soit le site, chez
H
myosarcome de bas grade et un léiomyome. Certains suggèrent de
un enfant de moins de 10 ans
E
faire un diagnostic de léiomyosarcome lorsque la tumeur présente
Risque standard
BI
au moins deux des critères histologiques suivants : cellularité,
Histologie favorable ; chez un enfant âgé de plus pléomorphisme, atypies nucléaires, nécrose, infiltration périphé-
BL
de 10 ans ou une tumeur de plus de 5 cm
rique, mitoses nombreuses.
complètement réséquée ; les ganglions ne sont
IO
Dans les cas difficiles, la comparative genomic hybridization (CGH)
jamais envahis
est d’un apport utile.
G
Histologie favorable ; tumeur incomplètement
Cependant, il n’existe que peu de données permettant de pré-
R
réséquée dans un site favorable ; les ganglions ne
AP
sont jamais envahis dire le comportement biologique des tumeurs musculaires lisses
Histologie favorable ; tumeur de 5 cm ou moins de la prostate compte tenu de leur rareté.
H
incomplètement réséquée chez un enfant âgé de
IQ
moins de 10 ans ; le site non favorable ; les Sarcome stromal ou sarcome du stroma
U
ganglions ne sont jamais envahis
prostatique spécialisé
E
Haut risque
SC
Histologie favorable ; site non favorable ; Ce groupe de sarcome est très rare et se développe à partir de cel-
incomplètement réséquée ; ganglion négatif ; chez lules du stroma prostatique hormonodépendantes, chez l’adulte
IE
un enfant âgé de plus de 10 ans ou une tumeur de parfois jeune.
N
plus de 5 cm Les proliférations stromales prostatiques de potentiel malin
C
Histologie favorable ; ganglions positifs incertain sont considérées comme des néoplasies car elles peuvent
E
Histologie défavorable ; ganglions négatifs infiltrer la prostate et les tissus adjacents et récidivent fré-
M
Très haut risque Histologie défavorable avec ganglion positif–stade quemment. Les aspects histologiques sont variés. Il s’agit d’une
ED
métastatique prolifération du stroma comportant parfois des atypies cytolo-
giques marquées, parfois une hypercellularité, parfois un aspect
IC
Histologie favorable : rhabdomyosarcome embryonnaire myxoïde, mêlée en quantité variable à des glandes prosta-
AL
Sites favorables : orbite non paraméningée, génito-urinaire non tiques bénignes. Dans quelques cas, ces aspects sont associés à
vessie-prostate (paratesticulaire, vagin, utérus), tête et cou non d’authentiques territoires de sarcome stromal, avec une cellularité
E
paraméningée élevée et une activité mitotique augmentée [11] .
Sites paraméningés : cavum, cavités nasales, sinus (ethmoïdal, Ces tumeurs expriment le récepteur de la progestérone. Elles
maxillaire, sphénoïdal), oreille moyenne et mastoïde, fosse sont également marquées fréquemment par l’anticorps anti-CD34
ptérygomaxillaire et toutes les localisations envahissant une région et de façon variable par l’actine musculaire lisse et la desmine.
paraméningée

 Léiomyosarcomes
Le léiomyosarcome est le sarcome prostatique le plus fréquent
de l’adulte. Bien que l’âge de survenue se situe plutôt dans les
quatrièmes et cinquièmes décennies, il peut survenir à tout âge et
notamment avant 10 ans.
Il s’agit de grosses tumeurs, fasciculées, infiltrant la prostate
et les tissus périprostatiques. Le léiomyosarcome prostatique est
identique aux léiomyosarcomes des tissus mous et est constitué
de faisceaux de cellules fusiformes au cytoplasme éosinophile. Les
Autres sarcomes
Différentes variétés sont rapportées de façon sporadique dans la
littérature : angiosarcome, chondrosarcome, tumeur maligne des
gaines nerveuses périphériques, synovialosarcome, sarcome après
irradiation, tumeur rhabdoïde.
 Classifications
Les classifications proposées ont été nombreuses et propres
aux sarcomes des tissus mous en général. Actuellement, la

EMC - Urologie 3
18-560-E-10  Sarcomes de la prostate, diagnostic et prise en charge
Tableau 2.
Classification des rhabdomyosarcomes en stades de l’Union internationale
contre le cancer (UICC).
Stade clinique T Dimensions Ganglions
I T1 a ou b N0
II T2 a ou b N0
III T1 ou T2 a ou b N1
IV T1 ou T2 a ou b N0 ou N1
BI
BL
classification utilisée pour les sarcomes de prostate est celle de
IO
l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2016 [12] qui décline
dans la prostate la classification OMS 2013 des sarcomes des tissus
TH
mous [13] .
EQ
La classification du stade tumor node metastasis (TNM) est
celle de 2009 de l’Union for International Cancer Control [14]
U
(Tableau 2).
E
Un grade histopathologique pronostique a été décrit en utili-
sant sept critères histologiques [15] . Ce grade français semble plus
D
performant que celui du National Cancer Institute.
 Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel des rhabdomyosarcomes à cel-
lules rondes peut se poser avec un carcinome à petites
cellules ou un lymphome. La présentation clinique et, surtout,
l’immunohistochimie permettent d’établir le diagnostic.
La variété embryonnaire du rhabdomyosarcome avec stroma
myxoïde et le léiomyosarcome doivent être différenciés d’une
tumeur fibromyxoïde pseudosarcomateuse. Cette lésion apparen-
tée au nodule postopératoire à cellules fusiformes possède de
nombreux synonymes dans la littérature (pseudotumeur inflam-
matoire, tumeur myofibroblastique inflammatoire). Elle peut
survenir à tout âge, notamment chez l’enfant, parfois au décours
d’une intervention chirurgicale ou instrumentale. Il s’agit d’une
prolifération parfois atypique de myofibroblastes au sein d’un
tissu myxoïde, richement vascularisé, parsemé d’une quantité
variable de cellules inflammatoires. Les mitoses peuvent être nom-
breuses, jamais anormales. Cette lésion peut être mal limitée
et infiltrante. Malgré des caractères microscopiques inquiétants,
cette tumeur a, dans la très grande majorité des cas, une évo-
lution bénigne. Les cellules myofibroblastiques sont marquées
de façon inconstante par l’actine musculaire lisse et la desmine.
Elles n’expriment pas la myogénine. L’expression possible des
cytokératines par cette tumeur ne permet pas de la différencier
formellement d’un léiomyosarcome. Environ la moitié d’entre
elles expriment la protéine ALK1, expression parfois corrélée à
une translocation (2 ; 5).
Devant une prolifération tumorale prostatique d’allure sar-
comateuse indifférenciée ou avec différenciation léiomyosarco-
mateuse, ostéosarcomateuse, chondrosarcomateuse ou rhabdo-
myosarcomateuse, il faut échantillonner la tumeur pour ne pas
méconnaître un contingent carcinomateux. En effet, le carcinome
sarcomatoïde est une variété rare de carcinome prostatique, de
mauvais pronostic, associant un contingent carcinomateux et
une composante sarcomatoïde ressemblant à un sarcome de haut
grade. La nature épithéliale de la tumeur peut être affirmée par
la mise en évidence par immunohistochimie de cytokératines et
parfois de l’antigène spécifique de prostate dans les cellules tumo-
rales.
 Mode d’extension des sarcomes
Potentiel évolutif en fonction du type
de tumeur
Les sarcomes prostatiques sont des tumeurs d’une grande
malignité, bien supérieure à l’adénocarcinome prostatique.
L’évolutivité des rhabdomyosarcomes est classiquement plus
importante que celle des léiomyosarcomes et des fibrosarcomes.
Au sein des rhabdomyosarcomes, la forme alvéolaire a un
4 EMC - Urologie
moins bon pronostic, comparée aux types embryonnaire et poly-
morphe [7] . Enfin, l’agressivité des lymphosarcomes dépend de
leur type histologique [16] .
Métastases
M0
Extension locorégionale et métastases
M0 L’extension tumorale resterait longtemps locale, vers l’urètre, la
M0
vessie, les uretères, le rectum, le périnée et la paroi abdominale.
La taille moyenne des tumeurs au moment du diagnostic varie de
M1
7,4 cm (sarcomes de l’adulte) [17] à 14 cm [2] , ce qui rend parfois
difficile la détermination de leur origine (prostate, vessie, vésicules
séminales, etc.).
La dissémination métastatique s’effectue par voie lymphatique
et hématogène chez l’enfant, alors que les formes adultes sont
moins lymphophiles. L’apparition des métastases serait relati-
vement tardive, même en cas de tumeur volumineuse. Leur
fréquence au moment du diagnostic varie selon les auteurs de
20 à 40 %. Les rhabdomyosarcomes alvéolaires donneraient plus
souvent des métastases ganglionnaires et viscérales que les autres
rhabdomyosarcomes [7] . Les métastases siègent par ordre de fré-
quence décroissante au niveau du poumon, des os (de type
E
ostéolytique, contrairement à l’adénocarcinome) et du foie, mais
LA
aussi au niveau des séreuses, du pancréas, du tube digestif, du
cerveau, du rein et de la rate.
R
EC
 Diagnostic
H
Symptomatologie clinique
ER
C
Dans 25 % des cas, le diagnostic est réalisé au stade métasta-
H
tique [5, 18] . Dans le cadre du léiomyosarcome, la présentation
E
clinique est plus typique avec la survenue d’une dysurie suspecte,
BI
d’aggravation rapide, chez un homme jeune. Elle s’installe en
quelques mois, et peut conduire à une rétention aiguë d’urine [19] .
BL
Elle est fréquemment associée à un syndrome irritatif associant
IO
pollakiurie et impériosités mictionnelles. La dysurie peut être éga-
lement associée à une hématurie lorsque la tumeur s’étend à la
G
vessie. Une sensation de pesanteur périnéale avec ténesmes et
R
AP
épreintes est possible lorsque la tumeur devient volumineuse et
comprime l’ampoule rectale. Une hémospermie peut parfois se
H
rencontrer [20] . Selon le volume, la tumeur peut être palpée au
IQ
niveau sus-pubien. Au toucher rectal, la prostate est augmentée
U
de volume de façon symétrique ou asymétrique. Le plus souvent,
E
la prostate est d’une consistance plus souple qu’un adénome, elle
est indolore à la palpation. L’altération de l’état général n’est pas
SC
notée en début de maladie, survenant seulement au stade méta-
IE
statique.
Le rhabdomyosarcome progresse plus rapidement que le léio-
N
C
myosarcome. L’évolution particulière de cette affection dès les
E
premiers mois de l’enfance s’accompagne de conditions parti-
culières de découverte telles qu’une masse sus-pubienne chez
M
le nourrisson, l’expulsion d’un fragment tumoral dans les
ED
changes [21] , les signes cliniques d’une insuffisance rénale obstruc-
IC
tive.
AL
Examens paracliniques
E
Ils permettent de préciser la nature, le siège de la tumeur et son
extension locale, régionale ou métastatique.
Au niveau biologique, il n’existe aucune spécificité de la numé-
ration formule sanguine (NFS), du bilan ionique ou des marqueurs
tumoraux circulants. Le dosage de prostate specific antigen (PSA) est
le plus souvent dans les limites de la normale, en dehors des car-
cinosarcomes du fait de la composante adénocarcinomateuse de
ces tumeurs.
Concernant l’imagerie, le bilan de base local comporte un scan-
ner abdominopelvien, une imagerie par résonance magnétique
(IRM) pelvienne et une biopsie. On peut y associer une échogra-
phie endorectale.
Le bilan d’extension à distance comporte un scanner thoracique
et éventuellement une tomographie par émission de positons cou-
plée au scanner (TEPscan).
La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne est
l’examen indispensable au bilan locorégional et métastatique

BI
BL
IO
TH
EQ
Figure 4. Tomodensitométrie pelvienne : volumineuse tumeur prosta-
U
tique d’aspect hétérogène en coupe transversale.
E
D
E
(ganglionnaire, hépatique, pulmonaire et osseuse) de la tumeur
LA
prostatique. L’aspect des sarcomes est aspécifique et ne permet
pas, en dehors des tumeurs les plus volumineuses, de s’orienter
R
vers telle ou telle sous-catégorie de sarcome (Fig. 4). La plupart des
EC
lésions apparaissent comme des masses pelviennes avec rehaus-
sement hétérogène. Il n’existe généralement pas de calcifications
H
ni de contingent graisseux [22] .
ER
L’IRM pelvienne est un atout pour préciser les rapports tumo-
C
raux et les extensions extraprostatiques pelviennes, c’est même
H
pour certains le meilleur outil pour réaliser le bilan local [18] . Grâce
E
à sa haute résolution de contraste des tissus, c’est l’examen de
choix pour déterminer l’origine de la lésion, son extension loco-
BI
régionale, l’existence d’adénopathies, et d’aider pour la stratégie
BL
d’exérèse chirurgicale.
IO
Les lésions occupent généralement toute la glande, ce qui ne
permet pas de retrouver l’anatomie zonale habituelle. En cas de
G
lésion provenant de la zone centrale et diagnostiquée précoce-
R
ment, il est toutefois possible de reconnaître la zone périphérique.
AP
Cela permet de les différencier des adénocarcinomes qui se déve-
H
loppent majoritairement à partir de la zone périphérique.
IQ
L’extension extraprostatique est quasi constante en cas de
sarcome alors que cela ne représente que 35 % des adénocarci-
nomes [23] . L’atteinte et l’effet de masse des structures adjacentes
sont donc fréquents.
Les sarcomes de prostate apparaissent comme des masses
homogènes en hyposignal T1. En séquence T2, ils apparaissent
comme des masses hétérogènes contenant des plages d’iso- ou
d’hypersignal. Andreou et al. ont cependant décrit le cas d’un
léiomyosarcome apparaissant comme homogène et hypo-intense
en séquence T2, probablement en raison de sa faible taille [22] .
Des études ont montré que la prise de contraste était générale-
ment hétérogène du fait de la coexistence au sein du sarcome
de plages kystiques ou de nécrose, et de matrice hyalinisée et
mixoïde [24, 25] .
En séquence de diffusion, l’aspect des lésions peut être variable
et présenter une restriction de diffusion sur la carte du coefficient
apparent de diffusion (ADC) [22] .
Les rhabdomyosarcomes embryonnaires font généralement
protrusion dans la lumière vésicale et apparaissent comme un
stroma hyper-intense en séquence T2 comprenant en son sein
des plages en iso- ou hyposignal.
Les rhabdomyosarcomes alvéolaires apparaissent moins bien
définis et plus infiltrants.
Les léiomyosarcomes sont plus hétérogènes et donnent
rarement un envahissement ganglionnaire comparé aux rhabdo-
myosarcomes embryonnaire. Andreou et al. ont cependant décrit
un cas d’un léiomyosarcome apparaissant comme homogène et
hypo-intense en séquence T2.
La scintigraphie osseuse ne fait pas partie du bilan de première
intention mais permet de mettre en évidence des métastases indé-
tectables au scanner. Le TEPscan peut également avoir un intérêt
dans la recherche de localisations secondaires.
Un scanner cérébral n’est pas nécessaire en première intention.
EMC - Urologie
Sarcomes de la prostate, diagnostic et prise en charge  18-560-E-10
Devant la présentation clinique d’un sarcome prostatique,
limité à la glande, peuvent être évoqués plusieurs autres diagnos-
tics que seul l’examen anatomopathologique permet d’exclure.
Chez un jeune patient sont évoqués, un kyste prostatique, une
tumeur périnéale ou rectale et, s’il présente des antécédents infec-
tieux, un abcès prostatique. Chez l’homme de plus de 40 ans,
deux situations se distinguent : d’une part, la tumeur souple pou-
vant faire évoquer un adénome prostatique ou un kyste de la
glande séminale et, d’autre part, la tumeur indurée qui oriente
vers un adénocarcinome prostatique ou vers un aspect de prosta-
tite chronique. Dans ces deux derniers cas, la valeur de PSA permet
d’orienter le diagnostic.
Devant un tableau de lésion tumorale allant au-delà de la cap-
sule prostatique et ayant une extension vésicale à l’échographie,
une tumeur vésicale est souvent évoquée. La résection trans-
urétrale à visée histologique permet alors de faire le bon
diagnostic.
Une biopsie est nécessaire avant toute chirurgie mutilante [26] .
Elle permet de proposer un projet thérapeutique adapté et
d’éliminer un diagnostic différentiel [5, 18] . Les prélèvements
peuvent être réalisés par voie endorectale, périnéale ou par
résection endoscopique. Il est nécessaire d’attendre le résultat
anatomopathologique définitif et une relecture par un RRePS en
raison du risque d’erreur sur un examen extemporané [27] .
 Traitement
Méthodes
Depuis l’avènement de traitements chimiothérapiques et radio-
thérapiques néoadjuvants dans l’arsenal thérapeutique, l’exérèse
chirurgicale des tumeurs est moins mutilante et techniquement
plus aisée [6, 28, 29] . Une chimiothérapie néoadjuvante nécessite
parfois dans le sarcome de la prostate une dérivation première des
urines pour normaliser la fonction rénale. Une chirurgie tumorale
complète aux marges négatives doit être l’objectif.
Le traitement doit être acté en RCP spécialisée, en particulier
chez les enfants. Il existe un réseau de référence en pathologie des
sarcomes : NetSarc.
Traitement chirurgical
U
E
Il est le plus souvent précédé par de la chimiothérapie et/ou de
la radiothérapie [6] , notamment pour les tumeurs de plus de 5 cm
SC
ou à risque de marge chirurgicale. L’exérèse doit être monobloc,
IE
macroscopiquement et microscopiquement complète, emportant
l’ensemble de la tumeur, sans la voir, avec des marges viscérales
N
et circonférentielles saines [26] .
C
E
Dans le cadre d’un traitement curatif, les techniques chirur-
gicales sont essentiellement celles de la prostatectomie radicale,
M
de la cystoprostatectomie avec entérocystoplastie de remplace-
ED
ment ou urétérostomie cutanée transiléale, voire d’exentération
IC
pelvienne. En cas d’impossibilité de remplacement vésical et dans
un but fonctionnel, il faut privilégier chez l’adolescent et l’adulte
AL
des dérivations urinaires continentes, étant donné l’espérance de
E
vie allongée de ces patients. Chez le jeune enfant, une dérivation
simple doit être réalisée, il est possible de réaliser dans un second
temps un montage continent [30] .
Lorsqu’une cystectomie partielle est réalisée, l’indication d’une
entérocystoplastie d’agrandissement dans le même temps opéra-
toire est à discuter étant donné la possibilité d’une radiothérapie
locale secondaire et du risque de microvessie séquellaire [31] .
La voie d’abord cœlioscopique (voire robotique) est habituelle
pour la prise en charge oncologique chez l’adulte.
La voie ouverte reste pour l’instant le standard chez l’enfant,
bien que des approches mini-invasives aient été décrites [32] .
En l’absence de traitement chirurgical, la survie spécifique à
cinq ans est très faible [18] .
Traitement par gestes associés
Il s’agit de situations palliatives où le traitement consiste à libé-
rer les voies urinaires supérieures dans les atteintes étendues.
5
18-560-E-10  Sarcomes de la prostate, diagnostic et prise en charge
Les options sont les dérivations palliatives urinaires comme
la néphrostomie percutanée, l’urétérostomie cutanée transiléale,
voire une dérivation digestive.
Chimiothérapie
Le pronostic de la maladie s’est nettement amélioré, depuis
l’utilisation de molécules de chimiothérapie auxquelles les sar-
comes sont sensibles, permettant d’atteindre un taux de survie
globale de l’ordre de 70 % à cinq ans [33] .
BI
De tous les protocoles proposés, le plus utilisé aux États-Unis
®
est levincristine (Oncovin ), actinomycine D et cyclophospha-
BL
® ®
mide (Endoxan ) (VAC). L’ifosfamide (Holoxan ), moins toxique
IO
®
que l’Endoxan , a tendance à le remplacer dans ce protocole.
®
L’irinotécan (Campto , inhibiteur de la topo-isomérase I) associé à
TH
la vincristine est en cours d’évaluation dans le rhabdomyosarcome
EQ
comme alternative au VAC [34] .
®
En Europe, le protocole utilisé est l’ifosfamide (Holoxan ), vin-
U
®
cristine (Oncovin ), et actinomycine D (IVA).
E
Ils sont administrés sous forme de cure avec un intervalle de
D
temps de repos variant de deux à quatre semaines, la durée totale
E
du traitement dans le rhabdomyosarcome variant de 18 à 24 mois.
LA
D’autres molécules existent pour les chimiothérapies de seconde
ligne avec des effets indésirables dose-dépendants. Il s’agit de la
R
®
doxorubicine (Adriblastine ), du méthotrexate, de la bléomycine
EC
®
et du cisplatine (Cisplatyl ). De nouvelles molécules ciblées sur
différents sous-types de sarcome sont en cours d’évaluation [35] .
H
Des essais sont en cours pour déterminer s’il existe un bénéfice à
ER
associer du cixutumumab (un inhibiteur d’insulin-like growth fac-
tor 1 [IGF-1]) ou du témozolomide (un agent alkylant) chez les
patients à haut risque.
En traitement néoadjuvant, la chimiothérapie a plusieurs inté-
rêts théoriques : le traitement précoce de micrométastases, la
diminution de la diffusion métastatique au cours de la chirurgie,
l’évaluation sur la pièce opératoire de la chimiosensibilité de la
tumeur et l’amélioration de l’opérabilité des grosses tumeurs [35] .
Radiothérapie
L’irradiation peut être délivrée par voie externe ou interstitielle.
La voie interstitielle (curiethérapie) peut être réalisée en peropé-
ratoire ou en adjuvant. Elle permet une meilleure préservation du
potentiel de croissance chez l’enfant et diminue l’irradiation des
organes de voisinage.
La sensibilité des sarcomes à la radiothérapie est bonne. La
radiothérapie est moins utilisée en traitement néoadjuvant dans
les sarcomes de prostate depuis l’association de la chimiothéra-
pie néoadjuvante à la chirurgie. Sexton et al. [18] ont cependant
démontré une diminution significative du volume tumoral lors
d’irradiation néoadjuvante, qu’ils n’ont pas constaté sous chimio-
thérapie seule. Ils ont démontré de même une amélioration de la
qualité carcinologique de la chirurgie après irradiation préopéra-
toire.
Il a été découvert depuis que certaines chimiothérapies augmen-
taient la radiosensibilité des tissus. Un délai de 6 à 12 semaines
est depuis instauré entre la chimiothérapie et la radiothérapie.
La radiothérapie adjuvante à une chirurgie complète ou à une
chirurgie microscopiquement ou macroscopiquement incom-
plète n’a pas été évaluée rigoureusement dans les sarcomes de
prostate alors que ses résultats sont prometteurs sur le contrôle
local de la maladie dans les sarcomes rétropéritonéaux [36] .
Une place de choix se trouve également dans le traitement des
métastases [28, 37] .
L’intérêt de la radiothérapie adjuvante des sarcomes rétropéri-
tonéaux est en cours d’évaluation dans le cadre de l’étude STRASS
afin de diminuer la toxicité digestive.
Enfin, la radiothérapie conformationnelle, la brachythérapie,
la photon thérapie et la proton thérapie d’intensité modulée
permettent de diminuer les effets indésirables sur les organes adja-
cents et sur la qualité de vie.
Curiethérapie
La curiethérapie peut être intéressante quand elle est associée
à une chirurgie conservatrice pour les rhabdomyosarcomes pros-
6 EMC - Urologie
tatiques de l’enfant concernant la qualité de vie et les résultats
fonctionnels à long terme [38] .
Nouvelles approches thérapeutiques
Des études sont en cours pour évaluer le rôle d’anticorps
monoclonaux comme le bévacizumab (anticorps anti-vascular
endothelial growth factor [VEGF]) dans le cas de rechute et du cixu-
tumumab chez les patients présentant des maladies à haut risque.
Des essais avec des inhibiteurs des mechanistic target of rapamy-
cin (mTOR) comme le temsirolimus dans les rhabdomyosarcomes
récidivants sont également en évaluation.
Ces agents sont utilisés en compléments des chimiothérapies
classiques [39] .
Indications et résultats
Établir des recommandations de traitement des sarcomes de la
prostate est très difficile pour les raisons suivantes :
• les sarcomes de la prostate sont des lésions rares ;
• la difficulté d’établir une classification anatomoclinique una-
nime ;
• le nombre insuffisant de cas colligés.
La revue de la littérature confirme l’hétérogénéité des séries et
la différence de traitement dans la prise en charge d’une équipe à
une autre et parfois au sein d’une même équipe.
L’amélioration des résultats est due, d’une part, à l’association
de la chimiothérapie et/ou de la radiothérapie à la chirurgie et,
d’autre part, au dépistage précoce. L’efficacité de certaines nou-
C
H
velles techniques de diagnostic telles que l’immunohistochimie
E
et la biologie moléculaire a permis d’affiner les attitudes théra-
peutiques [6, 37, 40] .
BI
BL
Indications
IO
Il est nécessaire de tenir compte du type histologique, du grade,
G
de la taille et du stade tumoral pour définir le meilleur enchaî-
R
nement thérapeutique. Le grade et le sous-type histologiques
AP
sont les facteurs majeurs de risque métastatique. Le traitement
H
chirurgical premier n’est pas la règle. Si le risque de marge chirur-
IQ
gicale est important, principal facteur pronostique et de rechute
locale, un traitement néoadjuvant après biopsie de la tumeur doit
U
être entrepris. Sur une série de 21 patients, Sexton et al. rap-
E
portent 67 % de survie à cinq ans pour les patients « marges
SC
négatives » lors de la chirurgie contre 0 % chez les « marges
positives » [18] .
IE
Les protocoles de chimiothérapie diffèrent selon les sarcomes [6] .
N
Pour les rhabdomyosarcomes, l’utilisation de la chimiothérapie
C
E
par VAC est la règle aux États-Unis et l’IVA l’est en Europe, avec une
évaluation de la réponse aux traitements à la douzième semaine
M
(scanner ou IRM) [34] . Les léiomyosarcomes peuvent nécessiter
ED
l’utilisation de gemcitabine. Les sarcomes d’Ewing sont traités par
chimiothérapie d’induction selon le protocole vincristine, ifosfa-
IC
mide, doxorubicine et étoposide (VIDE).
AL
La réponse radiologique n’est malheureusement pas toujours le
E
reflet de la réponse réelle de la tumeur à la chimiothérapie. Sans
diminution de taille, la tumeur est parfois à 95 % nécrotique [18, 29] .
La radiothérapie est indiquée en association au traitement médi-
cal néoadjuvant dans les tumeurs volumineuses dont la taille ne
régresse pas sous chimiothérapie [18] .
En cas de réponse suffisante, la chirurgie peut être réalisée ; si
elle avait eu lieu en première intention, une chirurgie de « second
look » est bénéfique [34] . En cas de réponse totale, des biopsies à
l’aiguille du site tumoral sont un moyen de vérifier l’absence de
sarcome résiduel [34] .
En cas d’absence de réponse à la chimiothérapie de première
ligne, une cure de chimiothérapie supplémentaire de rattrapage
est indiquée.
La chimiothérapie n’est interrompue qu’après l’obtention de la
rémission, avec une durée du traitement allant de 18 à 24 mois.
La radiothérapie est indiquée en adjuvant si la rémission n’est
pas obtenue après chimiothérapie [18] . L’apparition de métastases
pose l’indication d’un nouveau cycle de chimiothérapie associé

à une radiothérapie [6] . Une exérèse chirurgicale complémentaire
répétée peut également être envisagée lors de récidives locales ou
lors de métastase unique.
Résultats
Rhabdomyosarcomes
Le très mauvais pronostic des rhabdomyosarcomes de l’enfant
est transformé par l’utilisation conjointe de la chirurgie, de la
radiothérapie et de la chimiothérapie [37, 41] .
Ainsi, le taux de survie des rhabdomyosarcomes de l’enfant est
BI
passé de 25 % en 1970 à 65 % en 1995 à cinq ans [37] .
BL
Le bénéfice et l’efficacité de la chimiothérapie sont entre autres
IO
le fruit de la société internationale d’oncologie pédiatrique qui a
élaboré et validé les protocoles du traitement des rhabdomyosar-
TH
comes [7] .
EQ
Chez l’enfant. L’exérèse chirurgicale après la chimiothérapie
et/ou la radiothérapie améliore le pronostic d’une manière signi-
U
ficative [6] . La survie des patients tous stades confondus varie de
E
25 à 90 % à cinq ans [37] . En 2006, il a été montré que le traite-
D
ment chirurgical agressif fondé sur la résection complète améliore
E
le pronostic et permettrait d’atteindre des taux de survie allant
jusqu’à 90 % [6] .
LA
Parmi les sarcomes, sont particulièrement de mauvais pronos-
R
tic, le rhabdomyosarcome alvéolaire avec une survie à cinq ans
EC
de l’ordre de 5 % et les rhabdomyosarcomes embryonnaires ayant
une survie à cinq ans de 26 % [6] .
H
Actuellement, la prise en charge s’oriente, chez les enfants, vers
ER
une préservation des organes étant donné les effets indésirables
de ces chirurgies radicales sur la qualité de vie. Cette décision est
C
fondée sur les résultats de l’Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-
H
IV (IRS-IV) dans lequel la survie globale à trois ans était de 86 %
E
et la survie sans événement de 77 % [42] .
BI
Dans le cas des rhabdomyosarcomes alvéolaires, la chirurgie
BL
complétée par une radiothérapie constitue le mode thérapeu-
tique le mieux adapté. En effet, ce type de rhabdomyosarcome
IO
est caractérisée par une translocation chromosomique particu-
G
lière (t2 ; t13) (q35 ; q14) rendant ces tumeurs particulièrement
R
agressives et peu sensibles à la chimiothérapie.
AP
La curiethérapie peut être associée à une chirurgie conservatrice
avec de bons résultats fonctionnels et sur la qualité de vie [38] .
H
Chez l’adulte. Les résultats concernant l’adulte sont globale-
IQ
ment inférieurs à ceux de l’enfant, avec des taux de survie variables
d’une série à l’autre [17, 18, 29] . Les délais de survie ne dépassent
pas 16 mois pour des patients atteints de rhabdomyosarcome
embryonnaire [43] . Russo et al. ont montré un taux de survie de
19 % à cinq ans dans une population de 12 sarcomes [17] et Sex-
ton et al. répertorient un rhabdomyosarcome de haut grade, traité
exclusivement médicalement, vivant à 105 mois [18] .
Léiomyosarcomes
Les séries sont de faible contingent et très étendues dans le
temps, les chiffres qu’elles donnent sont donc peu fiables. Ahle-
ring et al. rapportent un taux de survie de 75 % à cinq ans
dans une série de onze patients traités pour des léiomyosarcomes
de prostate/vessie par l’association chirurgie, chimiothérapie et
radiothérapie [29] . En considérant les patients R0 après chirurgie,
Sexton et al. [18] obtiennent 40 % de survie à cinq ans. En l’absence
de traitement chirurgical, le décès survient dans 100 % des cas.
Autres sarcomes
Concernant les fibrosarcomes, seule la chirurgie permet une
guérison, principalement dans les formes localisées. Les quelques
cas d’angiosarcomes ne permettent pas d’établir un schéma
thérapeutique. Enfin, le pronostic des carcinosarcomes est
constamment fatal quel que soit le traitement proposé, la survie
dans la littérature variant de 1 à 6 mois [44] .
 Conclusion
Les sarcomes de la prostate sont des tumeurs rares et forment un
groupe très hétérogène. Le pronostic de ces tumeurs, dépendant
beaucoup de leur prise en charge initiale, nécessite une concerta-
tion multidisciplinaire dès que le diagnostic est suspecté. Le bilan
EMC - Urologie
Sarcomes de la prostate, diagnostic et prise en charge  18-560-E-10
local et à distance nécessite une imagerie par scanner et IRM pel-
vienne. Une biopsie avec relecture est nécessaire avant prise en
charge chirurgicale. Il est recommandé de traiter ces patients dans
des centres experts au sein du réseau NetSarc.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs n’ont pas transmis de liens d’intérêts
en relation avec cet article.
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F. Dubois, Interne des Hôpitaux.
AP
Service d’urologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers, France.
A. Croué, Praticien hospitalier.
H
IQ
Service d’anatomopathologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers, France.
F. Ouacel, Praticien hospitalier.
U
E
Chirurgie infantile viscérale, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers, France.
SC
D. Chautard, Praticien hospitalier.
Service d’urologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers, France.
IE
J.-P. Saint-André, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
N
Service d’anatomopathologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers, France.
C
A.-R. Azzouzi, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
E
Service d’urologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers, France.
M
ED
Toute référence à cet article doit porter la mention : Barrier A, Villers A, Dubois F, Croué A, Ouacel F, Chautard D, et al. Sarcomes de la prostate, diagnostic
et prise en charge. EMC - Urologie 2019;12(3):1-8 [Article 18-560-E-10].
IC
AL
E

Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres Iconographies Vidéos/ Documents Information Informations Auto- Cas
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

8 EMC - Urologie
  18-690-A-13

Ulcérations génitales de l’homme :

diagnostic et traitement
BI
BL
IO
TH
B. Chaine, M. Janier
EQ
Les causes des ulcérations génitales chez l’homme sont diverses. L’orientation nosologique se fait selon
U
le profil évolutif aigu ou chronique. Parmi les ulcérations aiguës, les plus fréquentes sont les infections
E
sexuellement transmissibles (IST) qui doivent être systématiquement évoquées. Néanmoins, les autres
D
causes d’ulcérations aiguës sont envisagées, à savoir les ulcérations iatrogènes, les ulcérations toxiques,
E
caustiques et traumatiques et, bien que rares, les infections non sexuellement transmissibles. En cas
LA
d’ulcération chronique, la biopsie est le plus souvent indispensable afin d’éliminer un carcinome spino-
R
cellulaire ulcéré ou une dermatose bulleuse auto-immune. Les causes inflammatoires sont brièvement
EC
envisagées.
H
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
ER
Mots-clés : Ulcération génitale ; Ulcération aiguë ; Ulcération chronique ; Aphte ; Chancre ;
C
H
Infection sexuellement transmissible
E
BI
BL
Plan lement transmissibles (IST). Les diagnostics différentiels sont les
IO
ulcérations mécaniques ou caustiques, les toxidermies bulleuses,
les dermatoses bulleuses, les aphtes génitaux, les entéropathies
G
■ Définition 1
inflammatoires, les leuconeutropénies, ainsi que des causes infec-
R
■ Conduite à tenir devant une ulcération génitale chez l’homme 1 tieuses non sexuellement transmissibles. Actuellement en France,
AP
■ Causes des ulcérations génitales chez l’homme 2 toute UG aiguë (moins de quatre semaines) est à considérer
H
Ulcérations génitales aiguës 2 a priori comme une syphilis [1] . Il faut également évoquer le
IQ
Ulcérations génitales chroniques 9 diagnostic d’herpès, cause très fréquente d’UG et il est impor-
tant de ne pas méconnaître une primo-infection par le virus de
U
■ Conclusion 10
E
l’immunodéficience humaine (VIH), cause plus rare d’UG fébrile.
Le chancre mou et la donovanose sont très rares en France. La
SC
lymphogranulomatose vénérienne (LGV) est actuellement épi-
 Définition
IE
démique chez les hommes ayant des rapports sexuels avec des
hommes (HSH), notamment dans sa forme rectale. Les UG chro-
N
Dans une muqueuse, le revêtement épithélial est un épithé- niques doivent avant tout faire évoquer une origine cancéreuse
C
lium, le tissu conjonctif sous-jacent s’appelle le chorion, avec un
E
ou une maladie bulleuse. L’orientation diagnostique nécessite
chorion papillaire qui est l’équivalent du derme et un chorion la reconnaissance de la lésion élémentaire qui, si elle n’est pas
M
sous-papillaire qui équivaut au derme réticulaire. Une ulcération l’érosion ou l’ulcération, peut être aussi diverse qu’une vési-
ED
muqueuse est une perte de substance intéressant le chorion. Une cule, une bulle, un érythème caustique, un aphte, une lésion
érosion se définit comme une perte de substance superficielle, inflammatoire ou tumorale. L’interrogatoire recherche l’âge, les
IC
épithéliale, mettant plus ou moins à nu la partie superficielle du antécédents personnels (épisodes antérieurs similaires, prise de
AL
chorion. Elle est souvent post-vésiculeuse, post-bulleuse ou post- risque sexuel, voyages, prise médicamenteuse, application de
E
traumatique et guérit généralement sans cicatrice. Une ulcération topiques). Les signes fonctionnels (douleur ou prurit) et les signes
plus profonde intéresse le chorion moyen et profond avec des associés (complication urogénitale, adénopathies douloureuses ou
risques de cicatrice. Le nom de chancre est réservé à une érosion ou non) doivent être précisés. L’examen clinique décrit l’UG qui est
une ulcération constituant la porte d’entrée d’un germe spécifique caractérisée par son caractère primaire ou secondaire (succédant
(tréponème pâle, bacille de Ducrey). à une autre lésion), souple ou indurée, inflammatoire ou non,
nécrotique ou non, infectée (suintement, pus) ou non ; par sa
topographie, sa taille, sa profondeur et son nombre. L’examen des
 Conduite à tenir devant autres muqueuses et de tout le tégument est bien sûr nécessaire.
Une démarche rigoureuse centrée sur des prélèvements locaux est
une ulcération génitale indispensable devant toute UG (Tableau 1). Les polymerase chain
chez l’homme reactions (PCR) multiplex combinant la recherche du tréponème
pale, de l’herpès, du bacille de Ducrey et de Chlamydia facilitent le
Le diagnostic d’une érosion ou d’une ulcération de la muqueuse diagnostic différentiel et permettent le diagnostic des cas mixtes.
génitale est un exercice difficile. L’orientation étiologique se fait Ces PCR multiplex ne sont malheureusement pas encore à la
selon le profil évolutif aigu ou chronique de l’ulcération génitale nomenclature des actes remboursés et sont donc difficiles à envi-
(UG) (Fig. 1). La notion de récurrence est un élément d’orientation sager en ville. Les prélèvements locaux sont complétés par une
utile. Bien que d’autres causes soient possibles, les ulcérations sérologie syphilis, une sérologie VIH, une sérologie des hépatites B
aiguës sont à considérer a priori comme des infections sexuel- et C.

EMC - Urologie 1
Volume 12 > n◦ 3 > juillet 2019
http://dx.doi.org/10.1016/S1762-0953(19)79284-X
18-690-A-13  Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement

Ulcération
génitale

Ulcération Ulcération chronique ou

aigue récidivante

Ulcération aigue supposée Autre ulcération Ulcération Ulcération

BI
sexuellement transmissible aigue récidivante chronique
BL
IO
TH
Prélèvements locaux Penser à herpès
Prélèvements Biopsie ± IF
PCR, cultures et à aphte
EQ
impossibles
Sérodiagnostics
U
E
D
E
Extencilline 2,4
millions d’unités i.m.
LA
± valaciclovir
± azithromycine
R
EC
H
ER
Contrôle à sept
jours
C
H
E
Guérison Non-guérison
BI
BL
IO
Contrôle
G
Présence et identification Absence de
sérologie VIH à
R
de pathogènes pathogène
six semaines
AP
H
IQ
Traitement adapté
U
E
Figure 1. Arbre décisionnel. Ulcération génitale. PCR : polymerase chain reaction ; IF : immunofluorescence ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.
SC
IE
Une biopsie avec examen histologique et éventuellement roséole) car elle est actuellement en recrudescence en Europe et en
N
immunofluorescence directe (IFD) est réalisée facilement en cas France [3] . Les rapports orogénitaux non protégés entre hommes
C
d’UG subaiguë ou chronique. sont particulièrement à risque. En pratique, il est souvent très diffi-
E
Que l’on ait effectué ou pas un bilan infectieux, un traitement cile, sur le seul examen clinique et sur l’interrogatoire, de préjuger
M
présomptif doit être donné contre la syphilis en raison de sa recru- de l’étiologie. Il n’y a pas de corrélation entre l’aspect clinique
ED
descence et contre l’herpès en raison de sa fréquence. On peut y et les données microbiologiques. De plus, dans un grand pour-
associer un traitement contre le chancre mou, si l’examen clinique centage de cas, aucun micro-organisme n’est retrouvé [4–6] : 17 %
IC
est évocateur, en particulier dans les pays d’endémie. dans la série de Janier et 41 % dans celle de Di Carlo. Environ
AL
30 % dans des séries avec PCR systématiques pour les principaux
micro-organismes [7, 8] . La valeur prédictive positive des caracté-
E
 Causes des ulcérations génitales ristiques cliniques d’un chancre (induration, douleur, etc.) est
faible [9] . Cliniquement, le seul élément prédictif de chancre mou
chez l’homme (Tableau 2) est la présence d’une adénopathie suppurée (bubon). Le diagnostic
d’herpès peut également être facilité par des antécédents d’herpès
Ulcérations génitales aiguës génital (notion de récurrence) et par l’existence ou la précession
de l’UG par des vésicules. En revanche, il n’y a jamais de vésicules
Ulcérations génitales infectieuses sexuellement
dans la syphilis [10] . L’absence d’adénopathie est caractéristique
transmissibles de l’ulcération de la donovanose. Il faut évoquer systématique-
Les UG aiguës sont le plus souvent d’origine infectieuse et, dans ment une co-infection et rechercher toutes les autres IST après
ce cas, dominées par trois étiologies : la syphilis, l’herpès génital diagnostic d’une d’entre elles [9] . Les co-infections de la syphi-
et le chancre mou. La fréquence respective de ces trois étiologies lis avec l’herpès ne sont pas rares. Dans une série cubaine avec
varie selon les pays. L’herpès génital est actuellement la première PCR exploratrices pour herpès, syphilis, chancre mou et Chlamy-
cause d’UG infectieuse dans tous les pays [2] . dia, l’étiologie majoritaire était l’herpès de type 2 dans près de
Toute lésion érosive génitale d’allure récente est à considérer 50 % des cas, la syphilis dans près de 30 % des cas suivi de 10 %
a priori comme une IST, et le premier diagnostic à envisager de co-infection herpès de type 2/syphilis. La LGV ne représentait
chez l’homme est la syphilis (soit primaire avec son chancre que 1,8 % des cas [7] . Cette étude sur 113 hommes ne retrouvait
d’inoculation, soit secondaire avec les syphilides érosives et la aucun chancre mou. Au final, un diagnostic était obtenu dans

2 EMC - Urologie
 Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement  18-690-A-13

une majorité des cas. Une étude ougandaise sur 100 patients avec Actuellement, la prévention du VIH ne se limite plus au pré-
PCR multiplex retrouve également une majorité d’herpès (64 %) servatif. En effet, le traitement précoce des patients infectés de
et 5 % de syphilis [10] . L’Organisation mondiale de la santé (OMS) façon à tarir le « réservoir de virus » et les empêcher de conta-
recommande un traitement empirique des UG fondé sur les étiolo- miner à leur tour (treatment as prevention [Tasp]), la prophylaxie
gies locales probables sans chercher à finaliser le diagnostic. Cette post-exposition par traitement antirétroviral dans les 48 heures
stratégie semble très efficace si le traitement est donné immédiate- et pour 28 jours des patients potentiellement entrés en contact
ment au patient et à ses partenaires dès la première visite [11] . Dans avec le VIH (post exposure prophylaxis [Pep]) et, enfin, la mise à dis-
une perspective préventive, le traitement doit être accompagné position fin 2015 d’un traitement prophylactique contre le VIH
d’un conseil personnalisé sur les comportements à risque pour le par l’association emtricitabine/ténofovir (Truvada® ) pris dans les
VIH puisque les UG facilitent la transmission du VIH. Par ailleurs, heures précédant et suivant des rapports sexuels non protégés par
BI
le traitement rapide des UG, en particulier l’herpès, pourrait égale- préservatifs [13] (pre exposure prophylaxis [PrEp] : prophylaxie préex-
ment contribuer à réduire la transmission du VIH [2] . En fait, il n’y
BL
position) ouvrent de nouvelles perspectives. On peut néanmoins
a pas de preuve qu’un traitement bien conduit des UG réduise le s’attendre à une augmentation de prévalence et d’incidence des
IO
risque de contracter le VIH [12] . Les patients ayant une UG doivent IST. La promotion du préservatif est donc toujours d’actualité.
TH
être traités, que le traitement diminue ou pas le risque de transmis- Le Conseil national du syndrome de l’immunodéficience acquise
sion du VIH. En pratique clinique courante, la découverte d’une (sida) a édicté des recommandations concernant la recherche et le
EQ
UG sexuellement transmissible permet régulièrement la décou- traitement des partenaires par tous les moyens de communication
verte d’une séropositivité VIH. Il y a une synergie épidémiologique modernes [14] .
U
entre les infections à VIH-1 et herpes simplex virus de type 2 (HSV-
E
Herpès génital
2).
D
L’herpès génital constitue la cause la plus fréquente d’érosions
E
ou d’ulcérations génitales. Classiquement dû au HSV-2, l’herpès
LA
génital est régulièrement dû à HSV-1. Les vésicules sont observées
au cours de la primo-infection ou des récurrences. Les érosions
Tableau 1.
R
(Fig. 2) succèdent aux vésicules transitoires car fragiles et rapide-
Examens devant une ulcération génitale a priori sexuellement transmise.
EC
ment rompues. Elles sont arrondies ou polycycliques et siègent
Examens directs Prélèvements de l’ulcération : PCR : sur le sillon balanopréputial, le gland, voire le fourreau. Les récur-
H
Treponema pallidum, bacille de Ducrey, rences herpétiques génitales sont précédées ou accompagnées de
ER
herpès, Chlamydia
Si PCR non disponible :
C
culture sur gélose Columbia
H
examen direct, frottis coloré au bleu sur
E
lame : bacille de Ducrey, bacilles et Cocci
BI
à Gram+ et à Gram–
BL
milieu de culture pour bacille de Ducrey
Prélèvement des ganglions si
IO
fluctuation : bacille de Ducrey, germes
G
banals, Chlamydia
R
Sérologies Anticorps totaux syphilis IgM et IgG et
AP
en cas de positivité test quantitatif non
tréponémique sur le même sérum
H
VIH-1, VIH-2, AgHBS, VHC ± sérologie
IQ
Chlamydia (si adénopathie type bubon)
U
Premier jet pour PCR
E
Chlamydia
SC
systématique IE
PCR : polymerase chain reaction ; IgM et IgG : immunoglobulines M et G ; VIH :
virus de l’immunodéficience humaine ; AgHBS : antigène de surface ; VHC :
N
virus de l’hépatite C. Figure 2. Primo-infection à herpes simplex virus de type 1 (HSV-1).
C
E
Tableau 2.
M
Étiologies des ulcérations génitales.
ED
Ulcérations aiguës Causes traumatiques et physiques Brûlures, morsures, dermite caustique ou toxique, érosions post-grattage, pathomimie
IC
Infections sexuellement Herpès, syphilis, chancre mou, primo-infection VIH, lymphogranulomatose
AL
transmissibles vénérienne, donovanose
Infections non sexuellement Virales : varicelle, cytomégalovirus, Epstein-Barr virus
E
transmissibles Érythème polymorphe post-herpès ou mycoplasme
Bactériennes : tuberculose
Parasitaires : scabiose, amibiase, leishmaniose
Toxidermies Érythème pigmenté fixe
Syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell
Aphtes Aphtes idiopathiques, aphtose, maladie de Behçet, médicaments inducteurs d’aphtes,
maladies digestives (entérocolopathies, maladie cœliaque), maladies
auto-inflammatoires, fièvres récurrentes
Ulcérations chroniques Maladies bulleuses auto-immunes Pemphigus, pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde cicatricielle, dermatose à IgA
linéaires, épidermolyse bulleuse acquise
Maladies inflammatoires Maladie de Crohn, lichen érosif, lichen scléreux, lichen bulleux, pyoderma
gangrenosum, nécrobiose lipoïdique
Cancers Carcinome épidermoïde
Maladie de Paget extramammaire
Leucémies, lymphomes

VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; IgA : immunoglobulines A.

EMC - Urologie 3
18-690-A-13  Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement
sensations de cuisson ou de paresthésies (prodromes) auxquelles
font suite les vésicules. Dans les états d’immunodépression, les
récurrences sont fréquentes, atypiques et d’évolution prolongée.
Une forme particulière d’herpès cutanéomuqueux chronique peut
prendre l’aspect d’ulcérations torpides à fond nécrotique dont les
bords présentent parfois des vésiculopustules. Cette forme hyper-
trophique, qui est classique chez les patients séropositifs pour le
VIH, est possible chez l’immunocompétent [15] .
Lorsque les vésicules sont présentes, le diagnostic est le plus sou-
vent clinique. En cas d’érosions post-vésiculeuses, un prélèvement
BI
est indispensable. La culture virale reste la technique de référence
BL
et distingue le type 1 du 2. Les techniques de biologie molécu-
laire, en particulier la PCR, ne sont pas encore à la nomenclature
IO
des actes remboursés. Pourtant, la PCR est la technique la plus
TH
sensible, la plus rapide et la moins dépendante des conditions de
transport [16] . Elle permet également le génotypage HSV-1/HSV-2.
EQ
C’est également le meilleur test pour détecter l’excrétion virale
asymptomatique. La sérologie herpétique n’a pas sa place dans le
U
diagnostic des ulcérations génitales. L’impact de l’herpès génital
E
est majeur sur la vie affective, sexuelle et sociale, car c’est une IST,
D
récidivante, pour laquelle il n’y a pas de traitement éradicateur.
E
Le traitement de la primo-infection herpétique génitale repose
LA
sur le valaciclovir : deux comprimés par jour durant dix jours.
En aucun cas, ce traitement ne prévient la survenue ultérieure de
R
récurrences. Pour les récurrences, le traitement est de deux com-
EC
primés de valaciclovir par jour durant cinq jours. Le traitement est
d’autant plus efficace qu’il commence dès les prodromes, en tout
H
état de cause dès les premières 24 heures. Les traitements antiher-
ER
pétiques locaux n’ont pas fait la preuve de leur efficacité clinique.
Les antiseptiques peuvent être utiles pour éviter une surinfection
mais ils sont source d’irritation. En cas d’herpès récurrent (plus
de six poussées par an), on peut proposer un traitement au long
cours de valaciclovir à la dose d’un comprimé par jour en une
ou deux prise(s) pour une période de six mois. Le traitement est
réévalué tous les six mois. Malgré une recherche active et une
meilleure connaissance des virus HSV, il n’y a toujours pas de
vaccin thérapeutique ni prophylactique [17] .
Syphilis
La syphilis est une maladie infectieuse due à Treponema palli-
dum, sexuellement transmise, contagieuse et non immunisante.
La sensibilité de la bactérie à divers antibiotiques, pris éventuelle-
ment pour autre chose, et notamment à la pénicilline, explique la
diminution considérable de son incidence depuis 1945, la béni-
gnité des formes précoces et l’extrême rareté des formes graves
tardives. Cependant, la persistance de la syphilis primo secondaire
laisse toujours planer un risque de syphilis congénitale, notam-
ment dans les populations défavorisées. Bien que sa pénétration
dans la population générale hétérosexuelle soit encore faible, la
vigilance s’impose vis-à-vis de la syphilis congénitale [18] . Devant
la recrudescence actuelle de la maladie, le diagnostic de syphilis
doit être évoqué devant toute lésion génitale récente d’allure éro-
sive. La transmission sexuelle suppose le contact intime de deux
muqueuses dont l’une est infectée. La syphilis se transmet facile-
ment par les rapports orogénitaux. La réémergence de la syphilis
a commencé chez des HSH séropositifs pour le VIH en 2000, et
elle s’étend aux HSH séronégatifs [3, 19] .
À la terminologie française classique de syphilis primaire,
secondaire, latente ou sérologique et tertiaire, s’est ajoutée la
terminologie américaine de syphilis récente (syphilis primo secon-
daire et latente de moins d’un an d’évolution) et de syphilis
tardive (syphilis latente depuis plus d’un an et syphilis ter-
tiaire). Affirmer qu’une syphilis sérologique est précoce est difficile
(notion de chancre ou d’éruption secondaire récents, antériorité
sérologique récente, contage récent). L’intérêt de cette classifica-
tion simplifiée est majeur. En effet, au cours de la période récente
même si l’infection est disséminée (présence de T. pallidum dans
le liquide cérébrospinal dès la phase primaire), une atteinte neu-
rologique est exceptionnelle. Il n’est donc pas utile de pratiquer
de ponction lombaire et un traitement par une seule injection
intramusculaire de benzathine pénicilline suffit. Au cours de la
syphilis primaire, le chancre apparaît après trois semaines environ
d’incubation silencieuse au point d’inoculation du tréponème. Il
est contagieux car il fourmille de tréponèmes. C’est une exulcéra-
4 EMC - Urologie
Figure 3. Chancre multiple de syphilis récente.
tion ou une UG de 5 à 15 mm de diamètre, unique plus souvent
que multiple (Fig. 3), dont le seul caractère sémiologique vrai-
ment évocateur est l’induration. Elle se traduit par l’impossibilité
de plisser entre deux doigts la surface de l’ulcération qui ne fait
qu’un bloc avec l’induration sous-jacente. En général, le chancre
est indolore. Tous les autres critères séméiologiques sont sujets à
caution. Le chancre atteint son développement maximal en 1 à
2 semaines, puis régresse spontanément. Au début de la roséole il
C
a, en règle générale, complètement disparu. La réaction ganglion-
H
E
naire, contemporaine du chancre, est modeste en cas de chancre
génital. Elle régresse également spontanément. Le diagnostic de
BI
syphilis ne peut se faire que par la mise en évidence du trépo-
BL
nème lui-même au microscope à fond noir ou, indirectement,
IO
par la mise en évidence des anticorps spécifiques. L’examen au
microscope à fond noir du frottis obtenu par raclage du fond du
G
chancre d’inoculation garde toute sa valeur, surtout dans les pre-
R
miers jours du chancre (avant le 5e –10e jour), c’est-à-dire à la phase
AP
présérologique car il permet un diagnostic immédiat [20] . Néan-
H
moins, il y a beaucoup de faux négatifs, car cet examen nécessite
IQ
une grande expertise pour reconnaître les tréponèmes. La bacté-
rie est reconnue à sa taille, sa forme hélicoïdale et sa mobilité. La
U
technique de PCR est très intéressante pour la détection directe
E
de l’acide désoxyribonucléique (ADN) de T. pallidum avec une
SC
excellente sensibilité (91–95 %) et spécificité (95–97 %). Elle per-
met un diagnostic rapide. Elle est de plus en plus utilisée et en
IE
voie de supplanter le fond noir. Sa faiblesse est qu’elle ne permet
N
pas un diagnostic immédiat. Néanmoins, un fond noir négatif
C
n’élimine pas une syphilis et la PCR permet donc de redresser les
E
faux négatifs du fond noir. La nomenclature de 2015 prévoit dans
M
le dépistage de la syphilis un test automatisé qualitatif ciblant
ED
les anticorps totaux immunoglobulines M et G (IgM et IgG) et,
en cas de positivité, la pratique réflexe d’un test quantitatif non
IC
tréponémique sur le même sérum.
AL
La surveillance biologique de l’efficacité du traitement se fait
E
sur le test non tréponémique quantitatif. La syphilis secondaire
est marquée spontanément par plusieurs éruptions cutanéomu-
queuses entrecoupées de phases asymptomatiques de quelques
semaines ou mois, cela sur une durée d’un an en moyenne. À
ces « floraisons » s’associent des signes généraux et viscéraux
d’intensité variable, qui témoignent de la diffusion systémique du
tréponème. Les syphilides génitales et périnéales sont, en général,
multiples, ulcéreuses ou papulo-érosives, souvent macérées. Elles
sont très contagieuses.
Les pénicillines parentérales constituent le traitement de pre-
mière intention, quel que soit le stade de la syphilis. Les cyclines
ne sont justifiées qu’en cas d’allergie bien documentée à la
pénicilline. Mais de nombreux auteurs proposent une « désensibi-
lisation » par des doses progressivement croissantes de pénicilline,
sous surveillance médicale rigoureuse, et selon un schéma bien
établi [21] .
La syphilis précoce (primaire, secondaire et latente de moins
d’un an) doit être traitée par une injection intramusculaire unique

de 2,4 millions d’unités de benzathine pénicilline G [10, 20] . Il
est nécessaire de garder le patient sous surveillance pendant
30 minutes et d’avoir un matériel d’urgence prêt et en bon état
en raison du risque de choc anaphylactique. En cas d’allergie
à la pénicilline, 200 mg de doxycycline par jour pendant deux
semaines sont proposés. Le phénomène de Jarisch-Herxheimer est
fréquent en cas de syphilis active. Il s’agit de l’aggravation des
manifestations cliniques, de l’apparition de fièvre, de céphalées
ou d’une éruption qui ne doivent pas être confondues avec une
allergie aux bêtalactamines. Il faut en prévenir le patient. On peut
BI
prescrire du paracétamol.
BL
Pour mémoire, la syphilis asymptomatique tardive (plus d’un
an d’évolution) doit être traitée par trois injections de benzathine
IO
pénicilline (2,4 millions d’unités) à une semaine d’intervalle. Dans
TH
ce cas, le traitement par cyclines n’est pas recommandé.
Un contrôle sérologique est conseillé à trois mois, six mois, un
EQ
an et deux ans. L’efficacité du traitement de la syphilis se contrôle
sur la division par quatre du titre du test quantitatif non tréponé-
U
mique dans les 3 à 6 mois.
E
En principe, il doit être négatif un an après le traitement d’une
D
syphilis primaire et deux ans après le traitement d’une syphi-
E
lis secondaire. Si cette décroissance ou négativation n’est pas
LA
observée, un échec thérapeutique doit être envisagé et le patient
retraité selon les modalités de la syphilis asymptomatique tardive.
R
Inversement, une recontamination peut être diagnostiquée non
EC
seulement sur la clinique, mais aussi sur la remontée significative
du test quantitatif (titre multiplié au moins par 4). Néanmoins, le
H
diagnostic sérologique est plus difficile en cas de recontamination
ER
du fait de la positivité antérieure des tests.
Le diagnostic et le traitement des partenaires [14] sont impératifs.
C
H
Si le contact est inférieur à six semaines, une extencilline s’impose
E
sans attendre le résultat de la sérologie ; au-delà de six semaines,
le traitement dépend du résultat de la sérologie [20] .
BI
BL
Chancre mou
IO
Le chancre mou, par opposition au chancre induré de la syphi-
lis, est une UG due à Haemophilus ducreyi, bacille à Gram négatif
G
transmis lors des rapports sexuels. C’est une cause plutôt rare en
R
Europe [22] mais endémique en Afrique noire et en Asie, où il repré-
AP
sente une cause classique d’UG. Il survient parfois en Europe, du
H
fait de foyers de prostitution et des mouvements de population.
IQ
L’épidémiologie globale des infections à H. ducreyi est peu docu-
mentée du fait de la difficulté du diagnostic bactériologique. Ainsi
les cas sont possiblement sous-estimés. Il semblerait néanmoins
que le chancre mou décline dans les pays où il est endémiquement
présent et qu’H. ducreyi devienne un germe émergent responsable
d’ulcère de jambe ressemblant au pian [23] en Afrique et dans la
région du Pacifique, particulièrement chez des enfants [24] .
Récemment, deux cas diagnostiqués en Europe, l’un au
Royaume-Uni [25] , l’autre en France [26] , nous alertent sur sa capa-
cité d’émergence en Europe et sur le possible sous-diagnostic.
L’utilisation systématique de PCR H. ducreyi devrait permettre de
faciliter le diagnostic. De plus dans 10 % des cas, le chancre mou
est en fait mixte, associant H. ducreyi et T. pallidum ou herpès
simplex [27] .
Il n’y a pas de prodromes. H. ducreyi semble provoquer une
infection de la peau génitale après la formation de microabrasions
épidermiques durant l’acte sexuel. Une papulopustule érythéma-
teuse sensible se développe 3 à 10 jours plus tard puis progresse en
une ulcération creusante, arrondie, de quelques millimètres à 1 cm
de diamètre, à fond sale et à base infiltrée non indurée, saignant au
moindre contact. Les lésions peuvent être au nombre de deux ou
trois et peuvent être douloureuses, d’où la confusion possible avec
l’herpès génital. Elles siègent aussi bien sur la demi-muqueuse que
sur la peau adjacente. En l’absence de traitement précoce, apparaît
dans un tiers des cas, 8 à 10 jours après le début de l’ulcération, une
adénopathie satellite inguinale généralement unilatérale, bientôt
très inflammatoire, réalisant en quelques jours un bubon unique
de plusieurs centimètres de diamètre dont le ramollissement spon-
tané peut conduire à la fistulisation à la peau en un seul orifice.
En cas de lésions multiples, elles peuvent fusionner en une lésion
géante. Des complications sont possibles : phimosis et ulcère
phagédénique avec perte partielle de tissu, en particulier sur le
gland. En revanche, il n’y a pas d’infection systémique ni de
EMC - Urologie
Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement  18-690-A-13
migration à distance du site d’inoculation. Le diagnostic micro-
biologique du chancre mou est particulièrement difficile. Du fait
de la multiplicité des germes de surinfection, il faut être particu-
lièrement entraîné pour repérer à l’examen direct du frottis les
petits bacilles à Gram négatif, à bouts arrondis, à coloration bipo-
laire (en « épingles de sûreté ») groupés en « banc de poissons »
ou en « chaîne de bicyclette ». La bactérie est particulièrement
fragile et ses exigences nutritives sont complexes. La sensibilité
de la technique ne dépasse pas 70 % quel que soit le milieu uti-
lisé. Les colonies sont visibles après 2 à 3 jours d’incubation. Le
pus du bubon est souvent amicrobien. La meilleure méthode diag-
nostique réside dans la mise en évidence de H. ducreyi par PCR sur
le produit de prélèvement de l’UG, technique bien plus sensible
mais qui n’est malheureusement pas à la nomenclature. Le traite-
ment du chancre mou peut être institué en l’absence de diagnostic
de certitude. Mais également en cas d’UG supposée syphilitique
mais résistant à la pénicilline, ou d’adénopathie à type de bubon
jamais retrouvée au cours de la syphilis primaire. Une adénopathie
de même type peut s’observer au cours de la lymphogranuloma-
tose mais, dans ce cas, l’ulcération primitive est modeste, voire
inapparente. Le traitement du chancre mou repose sur les macro-
lides : azithromycine 1 g per os en une seule prise ou ceftriaxone
250 mg intramusculaire en une seule injection ou ciprofloxacine
500 mg × 2/j per os × trois jours ou érythromycine 2 g/j per os ×
sept jours. Au stade de ramollissement, le bubon doit être ponc-
tionné et évacué au trocart, de un à trois jours de suite, ce qui
évite la fistulisation spontanée. Le drainage chirurgical n’est pas
utile [22, 27] . Il retarde toujours le temps de guérison.
Chez les patients séropositifs pour le VIH, les données
d’efficacité sont limitées. On peut toutefois utiliser les recomman-
dations classiques si un suivi peut être assuré.
Dans tous les cas, l’efficacité thérapeutique doit être jugée sur
l’ulcération avec, en trois jours, un arrêt de la progression, et en
5 à 10 jours, une cicatrisation complète. Une adénopathie dure,
fibreuse, peut persister longtemps après la guérison. Les partenai-
res sexuels devraient être traités s’ils ont eu un contact dans les dix
jours précédant les symptômes, ce d’autant qu’il existe un portage
asymptomatique d’H. ducreyi.
Primo-infection à virus de l’immunodéficience humaine
La primo-infection VIH correspond à la période d’invasion de
l’organisme par le VIH qui dure en moyenne 12 semaines après
la contamination. C’est un moment clé de l’infection VIH du
U
fait de la destruction majeure et irréversible du réservoir de lym-
E
phocytes CD4, de l’établissement de la latence virale dans cette
SC
phase précoce et du fait du haut risque de transmission [28] . Il
faut donc reconnaître et dépister les primo-infections VIH pour
IE
limiter la constitution de réservoirs cellulaires et tissulaires du
N
virus et pour limiter l’activation immunitaire précoce. Elle sur-
C
vient dans le mois qui suit l’exposition et bien que passant le
E
plus souvent inaperçue, elle peut être marquée par un syndrome
M
mononucléosique biologique associé à diverses manifestations
ED
cliniques (fièvre, arthralgies, pharyngite, adénopathies périphé-
riques). Les signes cutanéomuqueux sont caractéristiques : il s’agit
IC
d’une éruption non prurigineuse faite de maculopapules bien iso-
AL
lées les unes des autres, siégeant à la face antérieure du thorax,
E
aux paumes et aux plantes, ce qui peut évoquer une syphilis secon-
daire et des érosions aphtoïdes douloureuses buccales et génitales.
L’atteinte bipolaire dans un contexte de fièvre et de polyadéno-
pathies est très évocatrice. Les ulcérations buccales et génitales
ne sont décrites qu’au décours des contaminations sexuelles. Des
UG unipolaires sont également décrites [29] . La durée de l’éruption
est de cinq à dix jours. Le diagnostic repose sur la positivité de
l’antigénémie P24. La charge virale sérique par PCR est très posi-
tive. À ce stade, les sérodiagnostics sont en général négatifs ou
faiblement positifs en enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa).
Ils sont négatifs ou incomplets en western blot. Ils doivent être
répétés 3 à 4 semaines plus tard.
Les symptômes souvent discrets et peu spécifiques ne doivent
pas être interprétés à tort comme ceux d’une virose plus banale
ou d’un accident médicamenteux. L’hypothèse d’une primo-
infection VIH doit au contraire être systématiquement évoquée
pour limiter les risques de transmission et surtout pour permettre
une prise en charge précoce, actuellement considérée comme une
5
18-690-A-13  Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement
urgence thérapeutique. Le traitement est recommandé pour toute
primo-infection VIH-1 quelle que soit la gravité clinique, le niveau
de CD4 et la charge virale.
Ulcérations génitales chez le patient séropositif pour le virus
de l’immunodéficience humaine
Il convient de rappeler la fréquence de la syphilis chez les HSH
séropositifs. Ce diagnostic doit systématiquement être évoqué
devant toute UG, même atypique. Il n’est pas rare en effet d’avoir
des chancres multiples ou un ou des chancres non indurés. Il faut
BI
rappeler également que la syphilis n’est pas une maladie immuni-
BL
sante et qu’elle peut être contractée plusieurs fois au cours d’une
vie. En cas de cicatrice sérologique, le diagnostic n’est pas toujours
IO
facile.
TH
Les récurrences herpétiques sont fréquentes dès les stades
précoces de l’infection à VIH. Elles sont habituellement
EQ
bénignes et d’évolution favorable. Elles relèvent des mêmes
traitements que chez l’immunocompétent. Cependant, en cas
U
d’immunodépression sévère, l’herpès peut être extensif ou chro-
E
nique, volontiers atypique. Le diagnostic est alors difficile et
D
repose sur un prélèvement pour PCR, voire sur une biopsie.
E
Dans la majorité des cas depuis l’utilisation des combinaisons
LA
d’antirétroviraux, le valaciclovir qui a une bonne biodisponibilité
suffit. Les manifestations cutanées de l’infection par le cytomé-
R
galovirus (CMV) sont rares. Le CMV peut chez l’immunodéprimé
EC
provoquer une éruption cutanée dont l’aspect est très variable.
Les formes ulcérées ont une prédilection pour la muqueuse
H
génitale [30] . Elles peuvent être confondues avec des ulcérations
ER
herpétiques mais elles peuvent être nécrotiques, associées à des
éléments verruqueux. L’auto-inoculation des zones périorificielles
par les selles, l’urine ou la salive contenant du CMV expliquerait
la localisation de ces ulcérations. La biopsie met en évidence des
inclusions intranucléaires caractéristiques dans les cellules endo-
théliales.
Lymphogranulomatose vénérienne ou lymphogranulome
vénérien ou maladie de Nicolas-Favre
La LGV est une infection à point de départ génital mais au tro-
pisme locorégional, due au sérovar L1, L2 ou L3 de Chlamydia
trachomatis. C’est une maladie émergente depuis 2003 en Europe
et endémique dans les régions tropicales et subtropicales. La forme
la plus fréquente actuellement est la rectite aiguë. Néanmoins, elle
doit être considérée systématiquement comme diagnostic diffé-
rentiel des UG chez les HSH [31] .
L’évolution est classiquement divisée en trois parties : la lésion
génitale primaire éphémère qui apparaît après une incubation
variable de 3 à 30 jours. Il s’agit d’une papule, d’une pustule
ou d’une érosion génitale indolore. Elle passe le plus souvent
inaperçue [32] mais pas toujours ; en effet, des cas de LGV avec
UG persistante et douloureuse ont été décrits [33, 34] . D’ailleurs,
dans une série française de 56 LGV extrarectale dont 50 génitales,
l’adénopathie inguinale coexistait avec une UG dans 50 cas [35] .
La lésion secondaire est l’adénopathie inguinale ou fémorale très
inflammatoire ou bubon le plus souvent unilatéral qui survient
dix à 30 jours après la lésion génitale. Le bubon fistulise sponta-
nément à la peau en plusieurs pertuis en paume d’arrosoir. Lorsque
les ganglions inguinaux et fémoraux sont atteints, ils sont séparés
en deux par le ligament inguinal réalisant le signe de la poulie
caractéristique. Le stade tertiaire ou génito-anorectal ne suit pas
forcément le stade de bubon. C’est une évolution torpide rare chez
l’homme, sauf en cas de rectite. Ce n’est qu’en l’absence de trai-
tement que l’on observe la complication tardive de la maladie :
l’éléphantiasis périnéal.
La LGV est souvent associée à une infection par le VIH. Il
convient de rappeler pour mémoire que les sérotypes D à K sont
responsables d’urétrites masculines et de cervicovaginites, et que
les sérotypes A à C sont responsables du trachome.
Le diagnostic microbiologique est relativement facile. Les pré-
lèvements sont obtenus à partir du pus ganglionnaire recueilli par
ponction ou par écouvillonnage de l’UG. C. trachomatis est iden-
tifié par amplification génique. La PCR est devenue la méthode
de référence. Le diagnostic de certitude nécessite le génotypage
de C. trachomatis de sérovar L. Lorsque la sérologie montre une
séroconversion ou une augmentation significative du titre des
6 EMC - Urologie
anticorps à 15 jours d’intervalle, c’est un argument supplémen-
taire du diagnostic positif pour différencier l’adénite de la LGV de
celle du chancre mou.
Le traitement de première intention repose sur les cyclines :
doxycycline 200 mg/j per os pendant trois semaines. Le traitement
de deuxième intention repose sur l’érythromycine 500 mg quatre
fois par jour per os pendant trois semaines. Le traitement par
azithromycine semble prometteur et efficace également chez le
patient séropositif pour le VIH mais son utilisation n’est pas bien
codifiée dans cette indication. Le suivi doit être poursuivi jusqu’à
disparition totale des signes au moins durant 3 à 6 semaines. Chez
les patients séropositifs pour le VIH, on peut voir une réactivation
de LGV latente avec développement d’abcès multiples. Il est par-
fois nécessaire dans ce cas de prolonger le traitement. La régression
des adénopathies est lente et il est difficile d’apprécier l’efficacité
du traitement. La baisse du titre des anticorps déviant le complé-
ment n’est pas assez rapide pour servir de critère. Des titres stables
peuvent être compatibles avec une guérison. La ponction évacua-
trice du bubon, éventuellement répétée, prévient la fistulisation.
L’excision chirurgicale de l’adénopathie est contre-indiquée. Les
partenaires sexuels des 30 jours précédant l’apparition des symp-
tômes doivent être examinés, dépistés et traités.
Donovanose ou granulome inguinal
La donovanose est une cause rare, voire en extinction d’UG
en Europe, la plupart des cas étant importés d’Inde, d’Océanie,
d’Afrique du Sud ou d’Amérique du Sud. Il faut néanmoins y pen-
ser, même en l’absence de voyage car elle peut être contractée
en France [36] . Elle est due à une bactérie à Gram négatif très dif-
C
ficile à cultiver : Klebsiella granulomatis ou Calymmatobacterium
H
granulomatis selon les auteurs [37] . La nomenclature de la bactérie
E
responsable est toujours l’objet de débats [38] .
BI
La donovanose est une infection avant tout génitale, à transmis-
BL
sion sexuelle non exclusive. Le terme donovanose est préférable à
celui de granulome inguinal qui sous-entend que seule la région
IO
inguinale est atteinte alors que toute la zone génitale peut être
G
atteinte. C’est néanmoins le terme utilisé dans la littérature anglo-
R
saxonne. L’incubation varie de 3 à 40 jours. K. granulomatosis
AP
est un germe difficilement cultivable. Le diagnostic est établi
par frottis ou biopsie de l’ulcération colorés au Giemsa ou à
H
l’argent mettant en évidence des corps de Donovan, correspon-
IQ
dant à l’inclusion de bacilles intramacrophagiques, corps arrondis,
U
ovoïdes ou en bâtonnets.
E
Cliniquement, il s’agit d’une ulcération rouge vif, parfois
SC
initialement papuleuse, non indurée, indolore, à surface granu-
lomateuse un peu végétante, en « margelle de puits », le plus
IE
souvent sans adénopathie et indolore, en l’absence d’infection
N
surajoutée. Unique ou multiple, elle siège sur le pénis, mais aussi
C
dans les plis inguinaux et la région périnéale. La lésion peut
E
s’étendre, devenir ulcéro-végétante, hypertrophique, nécrosante,
M
voire mutilante, pouvant induire un pseudo-éléphantiasis ; il n’y
ED
a aucune tendance à la guérison spontanée, l’évolution pouvant
durer plusieurs années. Le carcinome spinocellulaire du pénis peut
IC
à la fois imiter et compliquer la donovanose [38, 39] . Une biopsie est
AL
indispensable si l’on n’obtient pas la guérison sous antibiotiques.
La PCR et les sérologies ne sont pas de pratique courante.
E
Le traitement de première intention est un macrolide, soit
érythromycine (2 g/j en quatre prises) pendant une durée mini-
male de 21 jours, soit azithromycine. Il existe plusieurs modalités
d’administration de l’azithromycine : 1 g par semaine pen-
dant trois semaines minimum ou jusqu’à guérison complète [38] ,
500 mg/j pendant une semaine, en traitement monodose avec une
prise unique de 1 g [37] . Le cotrimoxazole ou la doxycycline sont
des alternatives possibles [38] . La gentamicine parentérale peut être
associée en cas d’échec du traitement per os seul. Toute personne
ayant eu un contact sexuel avec le patient source dans les 40 jours
avant les symptômes doit être examinée et traitée.
Autres étiologies sexuellement transmissibles
Les autres causes d’UG infectieuses sont exceptionnelles en
dehors de la gale, responsable dans un contexte évocateur de pru-
rit généralisé, de nodules scabieux excoriés, voire d’un chancre
dans la région génitale, en particulier sur le fourreau ou le scrotum.
 Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement  18-690-A-13

Des balanites érosives gonococciques sont possibles. Elles sont

le plus souvent associées à une urétrite. Le diagnostic repose sur
l’examen direct du frottis d’un prélèvement local et la culture
permet l’identification du gonocoque et sa sensibilité aux antibio-
tiques. De même, des balanites candidosiques peuvent prendre
une forme érosive. Dans ce cas, les érosions sont recouvertes
d’un enduit blanchâtre fortement évocateur reposant sur un fond
inflammatoire prurigineux. Le diagnostic repose sur le prélève-
ment mycologique avec un examen direct et la mise en culture
sur milieu de Sabouraud. Les balanites à Trichomonas vaginalis
BI
peuvent exceptionnellement être érosives ou chancriformes. Le
BL
diagnostic repose sur la mise en évidence du parasite à l’examen
direct. Des micro-organismes plus inattendus peuvent également
IO
être sexuellement transmissibles et provoquer des lésions ulcérées.
TH
Les staphylocoques dorés résistants à la méticilline se contractent
chez des HSH par contact intime peau à peau [40] . Il faut penser à
EQ
l’amibiase en cas de rapport anaux non protégés [41] .
U
Ulcérations génitales infectieuses Figure 4. Érythème pigmenté fixe (EPF) au Bactrim® .
E
non sexuellement transmissibles
D
E
Certaines maladies infectieuses peuvent se manifester par des Ulcérations génitales iatrogènes
LA
symptômes génitaux qui ne sont pas systématiquement sexuel-
De nombreuses réactions cutanées aux médicaments peuvent
lement transmis mais qui miment des IST en produisant par
avoir une localisation aux organes génitaux externes. Toute lésion
R
exemple une ulcération. C’est le cas en particulier de certaines
érosive persistante ou récidivante peut être la conséquence d’une
EC
maladies tropicales. Entamoeba histolytica peut être une cause
nécrose épithéliale intervenant dans le cadre d’une toxidermie.
d’ulcère génital douloureux et suintant [42] . Le diagnostic est fait
H
D’ailleurs les localisations génitales de certaines réactions sont
par biopsie, culture, frottis mais également par tests sérologiques
ER
plus caractéristiques, voire très évocatrices (érythème pigmenté
et d’amplification génique.
fixe, syndrome de Stevens-Johnson).
C
La leishmaniose cutanée est caractérisée par une ulcération
H
chronique localisée au site d’inoculation, en général sur une zone Érythème pigmenté fixe
E
découverte. De telles lésions génitales sont rares mais possibles [43] , L’érythème pigmenté fixe (EPF) est une réaction cutanée qui
en particulier en Amérique du Sud [42] . Le diagnostic se fait par
BI
survient à la même place à chaque fois que la molécule respon-
frottis ou biopsie. La culture ou la technique de PCR peuvent sable est administrée. Le gland est considéré comme le site de
BL
augmenter la sensibilité. De façon plus rare, l’histoplasmose peut prédilection chez l’homme, bien que les lésions puissent surve-
IO
atteindre la zone génitale sous forme de lésion chronique ulcéro- nir partout ailleurs. La période de latence initiale est très variable
sanguinolante. Pour éviter d’inutiles interventions chirurgicales avec une moyenne de deux jours [54] . La réapparition en cas de
G
inefficaces et délabrantes, ce diagnostic, bien que rare, doit être
R
réexposition est très courte de 30 minutes à huit heures. Le site
évoqué dans les zones d’endémie pour l’histoplasmose [44] .
AP
de prédilection est le gland, suivi de la couronne et du prépuce.
Au cours du chikungunya, des ulcérations pénoscrotales ont été Au moment de la présentation, on trouve le plus souvent une
H
décrites en Inde [45] . ulcération superficielle ou une zone pigmentée entourée par un
IQ
Bien que rarement rapportée, la typhoïde peut provoquer des halo érythémateux. La lésion élémentaire est une bulle mais les
UG [46] . Le contexte fébrile peut mettre sur la voie.
U
lésions bulleuses localisées sont rarement objectivées puisqu’elles
E
La tuberculose du pénis est extrêmement rare mais mérite d’être laissent rapidement place à des érosions post-bulleuses (Fig. 4).
connue. Elle est classiquement contractée lors d’une circonci-
SC
Les médicaments impliqués les plus fréquents sont le paracétamol,
sion rituelle. Elle peut se présenter sous la forme d’ulcérations les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les cyclines, la codéine. Il
IE
du prépuce ou du gland associées à des ulcérations du périnée. existe des EPF par procuration ou sexuellement induits [55] . Dans
Le spectre clinique peut aller d’une lésion cutanée superfi-
N
ces cas, les patients ont le plus souvent une histoire connue et
cielle à une atteinte plus profonde du gland, voire du corps
C
documentée d’EPF à une molécule qu’ils ne prennent plus. Mais
caverneux [47] . Les lésions ulcéreuses chroniques à base indurée
E
la sensibilisation, parfois plusieurs années plus tard, réapparaît
accompagnées d’adénopathies inguinales sensibles évoquent une
M
deux ou trois jours après prise de la molécule par la parte-
tumeur maligne [48, 49] . Les lésions péniennes peuvent être primi- naire sexuelle (cotrimoxazole, diclofénac, aspirine). Il pourrait
ED
tives [47] ou par auto-inoculation à partir d’un foyer pulmonaire [48] s’agir d’un transfert sexuel de l’antigène médicamenteux par les
mais surtout secondaires à une tuberculose urogénitale, en par-
IC
sécrétions vaginales, lequel entraînerait localement une réaction
ticulier orificielle. La transmission lors d’un rapport sexuel avec similaire à celle produite par un patch test in situ par réactivation
AL
une partenaire atteinte est possible [50] ou lors d’une cure de des lymphocytes T de la zone précédemment atteinte. De plus,
E
bacille de Calmette et Guérin (BCG) chez des patient traités pour les minimes effractions mécaniques durant l’acte sexuel peuvent
carcinome urothélial. La tuberculose du pénis peut être révéla- faciliter la présentation de l’antigène. L’utilisation de préservatifs
trice d’un syndrome de restauration immunitaire [51] . La biopsie permet d’éviter ce type d’EPF par procuration.
révèle en général le diagnostic par la présence de granulomes
épithélio-giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse. L’isolement Érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson
du bacille de Koch (BK) par culture de bacilles acido-alcoolo- et syndrome de Lyell
résistants (BAAR) dans les urines ou ailleurs est indispensable mais Ces maladies d’hypersensibilité induisent sur la peau et les
nécessite plusieurs semaines. La culture permet de tester la sensi- muqueuses des lésions bulleuses et nécrotiques. Elles sont
bilité aux antibiotiques. La PCR permet un résultat très rapide en déclenchées par une infection (surtout virus herpès simplex et
deux jours. mycoplasme) pour l’érythème polymorphe ou par une réaction
Contrairement à la femme, le virus d’Epstein-Barr est très à un médicament pour les syndromes de Stevens-Johnson et de
rarement responsable d’ulcérations génitales chez l’homme [52] . Lyell. Les données actuelles permettent de séparer ces entités sur
Le CMV peut également être à l’origine d’UG en cas les plans de la clinique, de l’étiologie et du pronostic.
d’immunodépression [53] . Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell
La varicelle peut également être responsable de lésions ulcérées ou nécrolyse épidermique toxique (NET) sont des toxidermies
du fourreau du pénis mais qui sont en règle générale associées à graves dont le pronostic dépend, en grande partie, de la qua-
d’autres localisations classiques qui permettent de faire le diag- lité et de la rapidité de leur prise en charge. L’arrêt immédiat
nostic. des médicaments potentiellement inducteurs est indispensable.

EMC - Urologie 7
18-690-A-13  Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement

BI
BL
IO
TH
EQ
U
Figure 5. Érythème polymorphe. Figure 6. Méthotrexate responsable d’ulcération génitale extensive.
E
D
E
Les deux syndromes sont considérés actuellement comme deux
LA
variantes d’une même affection, avec un continuum entre les
deux. L’érythème polymorphe mineur est en général sans atteinte
R
muqueuse (Fig. 5). La cause la plus fréquente est l’herpès. Pour
EC
l’érythème polymorphe majeur, l’atteinte muqueuse est sévère et
des signes généraux et viscéraux sont présents. Le mycoplasme en
H
est une cause fréquente. Dans le syndrome de Stevens-Johnson, il
ER
y a une balanoposthite érosive de survenue brutale, douloureuse.
C
Les autres signes muqueux consistent en des lésions vésiculo-
H
bulleuses évoluant rapidement en érosions douloureuses sur les
E
muqueuses buccale et oculaire. Sur le gland, un enduit jaunâtre
BI
fibrinoleucocytaire tapisse de vastes érosions polycycliques bien
différentes des aphtes. La lésion cutanée élémentaire qu’il faut
BL
rechercher pour aider au diagnostic est la cocarde.
IO
L’ectodermose érosive pluriorificielle est un syndrome de
Stevens-Johnson intéressant exclusivement les muqueuses, dont
G
les causes sont à la fois virale et médicamenteuse. Dans ce cas, les
R
signes généraux et l’évolution en NET sont possibles.
AP
Dans la NET, l’atteinte génitale survient par ordre de fréquence Figure 7. Balanite caustique.
H
après l’atteinte oropharyngée et oculaire. Les lésions muqueuses
IQ
sont très fréquentes (87 % dans la série de Roujeau et al. [56] . Cette
U
atteinte muqueuse peut avoir une évolution compliquée par des Ulcérations génitales toxiques, caustiques
E
cicatrices synéchiantes, un phimosis, ou s’intégrer dans un syn-
drome sec.
et traumatiques
SC
L’interrogatoire précise les circonstances de survenue de
Ulcérations génitales médicamenteuses
IE
l’ulcération après un rapport sexuel, après une brûlure ou
L’imiquimod, utilisé dans le traitement des condylomes géni- après l’application locale de topiques irritants (antiseptiques,
N
taux, peut être responsable d’une irritation allant de l’érythème détergents, alcool, eau de Javel) (Fig. 7). Un excès d’hygiène (obses-
C
à l’ulcération. Cet effet secondaire est proportionnel au rythme
E
sionnels de la toilette) des organes génitaux peut induire des
d’application et à la quantité. La simple suspension transitoire érosions ou des ulcérations, voire des brûlures caustiques. Il peut
M
du traitement, voire la diminution du rythme d’application, s’agir d’ulcérations à contours géographiques. On doit suspec-
ED
permet la cicatrisation. Le BCG qui est utilisé en instillation ter une origine traumatique devant toute lésion inhabituelle ou
intravésicale dans le traitement du carcinome superficiel tran- inattendue. Le caractère rectiligne et anguleux des bords est un
IC
sitionnel peut être responsable d’œdème pénien et d’ulcération élément d’orientation. Mais lorsque les lésions sont moins évo-
AL
du méat urétral. La mitomycine en administration intravésicale catrices et que le traumatisme n’est pas rapporté par le patient
E
dans la même indication peut également être responsable d’ulcère en raison de l’embarras d’un tel aveu, le diagnostic est difficile.
pénien pouvant aller jusqu’à la gangrène. L’hydroxyurée qui est Le cas particulier des morsures humaines est important à connaî-
parfois utilisée dans la prévention des crises douloureuses des tre car elles peuvent être source d’infection sévère synergistique à
drépanocytoses sévères peut induire des érosions génitales [57] . des micro-organismes amenés par la salive. Le risque d’infection
L’acide tout-transrétinoïque, utilisé dans le traitement de la leucé- secondaire à une morsure humaine semble plus élevé qu’après
mie aiguë promyélocytaire, est exceptionnellement responsable une morsure animale. Sans traitement, l’évolution peut se faire
d’ulcérations scrotales et génitales pouvant évoluer vers une gan- vers la gangrène de Fournier, voire une arthrite ou une septicémie,
grène de Fournier [58] . Les lésions sont douloureuses, de grande la perte de substance facilitant la dissémination. Les ulcérations
taille bien limitées et purulentes. Elles apparaissant environ trois péniennes secondaires à l’injection intraveineuse d’héroïne dans
semaines après le début du traitement. Le foscarnet est susceptible la veine dorsale du pénis sont classiques. Il existe aussi des UG
de provoquer des érosions génitales par un mécanisme de toxicité après injection inguinale de comprimés de buprénorphine écrasés
directe liée à l’excrétion non modifiée de la quasi-totalité du médi- chez des patients substitués [60] . L’usage de substances psychoac-
cament dans les urines. Le nicorandil est responsable d’ulcérations tives avant ou pendant les relations sexuelles afin d’augmenter
du pénis, en particulier du prépuce, parfois plusieurs mois après le les performances, la durée et le plaisir est connu sous le nom de
début du traitement [59] . L’arrêt définitif du traitement est impéra- Chemsex (« chemical sex »). Le slam en est une variante où les
tif. Le méthotrexate peut être responsable d’UG extensive (Fig. 6), substances sont injectées et non avalées, sniffées ou fumées. Les
en particulier en raison d’un surdosage dans l’indication psoriasis substances sont variées : cathinones, méthamphétamine, cocaïne,
avec une prise quotidienne au lieu d’une prise hebdomadaire. kétamine et gamma-hydroxybutyrate/gamma-butyrolactone/1,

8 EMC - Urologie
 Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement  18-690-A-13

4-butanediol (GHB/GBL/BD). L’existence de cette pratique incite

à poser systématiquement la question d’un usage de drogues et
de leur site éventuel d’injection. Les corps étrangers insérés dans
le fourreau pénien afin d’augmenter son calibre et les sensations
des partenaires sont facilement reconnaissables. Lorsqu’il s’agit
d’huiles minérales, il peut y avoir des complications à type de fis-
tules et d’ulcérations [61] qui sont en fait des granulomes à corps
étrangers (siliconomes). Dans certains cas, une intervention déli-
cate de reconstruction est nécessaire [62] . Les traumatismes par
fermeture éclair sont classiquement responsables d’ulcérations
BI
préputiales. Les érosions post-coïtales du frein ne sont pas rares
BL
non plus. Le cas des érosions secondaires au port du pénilex chez
des patients en général grabataires mérite d’être connu. La pra-
IO
tique turque traditionnelle du « salage » qui consiste à saupoudrer
TH
le nouveau-né de sel fin et pulvérulent a entraîné des ulcérations
scrotales multiples [63] . Il faut toujours avoir à l’esprit, derrière la
EQ
possibilité de traumatismes non avoués, la pathomimie.
U
Figure 8. Aphte sur le scrotum associé à la maladie de Behçet.
E
Ulcérations génitales chroniques
D
Les causes les plus fréquentes sont brièvement évoquées. Les
E
traitements ne sont pas abordés. La biopsie est le plus souvent
LA
indispensable pour confirmer le diagnostic.
R
Ulcérations génitales auto-immunes
EC
Toute lésion érosive persistante ou récidivante peut être la
H
conséquence d’une nécrose épithéliale intervenant dans le cadre
ER
d’une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI).
La possibilité de DBAI doit être systématiquement considérée
C
H
comme diagnostic différentiel des UG, en raison de leur sévérité
E
et de la nécessité d’un traitement immunosuppresseur. Les DBAI
caractérisées par des lésions cutanées sont parfois limitées aux
BI
muqueuses génitales chez l’homme rendant ainsi le diagnostic
BL
difficile.
IO
Le diagnostic d’une DBAI repose sur la clinique, la biopsie
(clivage interkératinocytaire ou sous-épithélial) et la recherche
G
d’anticorps, circulants ou fixés, anti-substance intercellulaire ou
R
anti-zone de la membrane par immunofluorescence directe (IFD)
AP
et indirecte (IFI). Les techniques d’immunomicroscopie électro- Figure 9. Aphte du gland dans le cadre d’une aphtose.
H
nique (IME) et d’immunotransfert sont à réserver aux cas difficiles
IQ
à classer, ce qui peut être le cas si l’atteinte génitale est isolée.
Les DBAI pouvant donner des manifestations cliniques géni-
U
plis de flexion, aux membres inférieurs et aux muqueuses orale
tales sont, d’une part, le pemphigus, caractérisé par une bulle
E
et génitale. En cas de doute, le diagnostic repose sur la biopsie
intraépidermique et, d’autre part, le groupe des DBAI de la cutanée dont l’image est caractéristique du lichen plan.
SC
jonction dermo-épidermique (pemphigoïde cicatricielle, pemphi-
goïde bulleuse, dermatose à IgA linéaires et épidermolyse bulleuse Aphtes génitaux et maladie de Behçet
IE
acquise) caractérisée par une bulle sous-épidermique. Les aphtes se présentent sous la forme de petites ulcérations
N
douloureuses arrondies, à fond jaunâtre, « beurre frais », à bords
C
Ulcérations génitales inflammatoires
E
bien limités soulignés par un liseré érythémateux. Ils peuvent
parfois être nécrotiques, très profonds, mutilants, ressemblant à
M
Lichen plan érosif
un chancre ou laissant une cicatrice après guérison. Ils siègent le
ED
Le lichen plan érosif balanopréputial est caractérisé par des éro-
plus souvent dans le sillon balanopréputial ou sur le gland mais
sions douloureuses entourées par des papules leucokératosiques.
peuvent se voir sur le fourreau, le scrotum (Fig. 8) ou le périnée.
IC
L’évolution peut être synéchiante. Le syndrome pénogingival est
L’association d’aphtes génitaux et buccaux réalise l’aphtose bipo-
AL
une forme particulière associant un lichen érosif balanopréputial
laire (Fig. 9, 10) isolée ou associée à la maladie de Behçet. Cette
à évolution synéchiante et un lichen de la gencive vestibulaire
E
distinction est difficile lors de la présentation initiale de la MB,
d’évolution chronique.
uniquement muco-cutanée au début. La maladie de Behçet est une
Lichen scléroatrophique maladie inflammatoire multisystémique cliniquement dominée
Le début se fait souvent par une ou plusieurs macules par des poussées récurrentes d’aphtes oraux et génitaux, d’uvéite
ou papules érythémateuses, évoluant progressivement vers des et d’érythème noueux. Les éléments suggestifs d’une maladie de
plaques blanches, porcelainées, parfois bleutées et une infiltration Behçet sont la présence d’aphtes plus graves, de pseudofolliculites
scléreuse. Le gland et le prépuce sont le plus souvent atteints mais cutanées, d’une hypersensibilité aux points d’injection (test de
le sillon balanopréputial, le frein, le méat et l’urètre antérieur sont pathergie), d’une uvéite antérieure, d’une atteinte neurologique
des localisations possibles. La fragilité épidermique peut entraî- ou articulaire, de phlébite superficielle, d’érythème noueux, de
ner des fissures, des érosions, des pétéchies, des bulles séreuses ou pyoderma gangrenosum, de syndrome de Sweet, du terrain géné-
hémorragiques. L’évolution se fait vers un anneau scléreux sur le tique human leucocyte antigen (HLA)-B5, d’une origine maghrébine
prépuce provoquant un phimosis, voire des synéchies balanopré- ou turque.
putiales. Le diagnostic de maladie de Behçet est à évoquer systémati-
quement devant un aphte génital. C’est un critère majeur de la
Lichen bulleux maladie présent dans au moins 60 % des cas. Dans une série
Le lichen plan bulleux est une forme particulière importante à sénégalaise de 50 cas de maladie de Behçet, tous les patients sauf
connaître car en cas de lésion isolée du gland, le diagnostic n’est un avaient une aphtose bipolaire [64] . Cette série rappelle que la
pas aisé. Les lésions sont néanmoins généralement situées aux maladie de Behçet n’est pas rare sur peau noire. Dans une série

EMC - Urologie 9
18-690-A-13  Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement

d’une syphilis et d’un carcinome spinocellulaire [69] et même si

c’est rare, la donovanose peut se compliquer d’un carcinome spi-
nocellulaire [70] . Par ailleurs, même chez un homme jeune, il faut
savoir évoquer un carcinome du pénis qui peut également avoir
l’aspect d’un bubon inguinal avec une UG douloureuse donnant
là aussi le change avec une IST [71] .
Le diagnostic repose sur l’examen histologique d’un fragment
biopsique ou sur l’ensemble de la lésion afin de ne pas mécon-
naître un foyer invasif localisé. Le traitement est avant tout
chirurgical.
BI
BL
 Conclusion
IO
TH
Les ulcérations génitales chez l’homme sont d’étiologies très
diverses. Dans le cas d’une ulcération aiguë, les IST doivent être
EQ
systématiquement envisagées car ce sont les plus fréquentes.
U
Parmi les ulcérations chroniques qui sont de diagnostic plus diffi-
Figure 10. Aphtes buccaux dans le cadre d’une aphtose ; même patient
E
cile, le carcinome spinocellulaire dans sa forme ulcérée, bien que
que la figure 9. rare, doit être éliminé au moindre doute par une biopsie avec
D
examen anatomopathologique.
E
LA
iranienne sur 6075 patients, l’aphtose génitale atteignait 65 % des
patients et près de 100 % avaient une atteinte orale [65] . Les aphtes
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
R
sont des lésions douloureuses qui impactent énormément la qua-
d’intérêts en relation avec cet article.
EC
lité de vie des patients et doivent être prises en compte comme
critère de sévérité [66] .
H
 Références
ER
Pyoderma gangrenosum
Le pyoderma gangrenosum est une maladie ulcéreuse rare tou-
C
chant le plus souvent les membres inférieurs. La pathogénie est [1] Derancourt C, Janier M, Dupin N, Vernay-Vaïsse C, Milpied B, Pinault
H
méconnue mais il semblerait qu’il soit en rapport avec la réponse AL, section MST de la SFD. Ulcération génitale. Ann Dermatol Vene-
E
immunitaire comme les autres dermatoses neutrophiliques. Il en reol 2016;143:762–4.
BI
existe plusieurs formes : ulcérée, pustuleuse, bulleuse et végétante. [2] Lewis D. Modern management of genital ulcer disease-frappez fort et
BL
La localisation pénienne du pyoderma gangrenosum est rare frappez vite. Sex Transm Dis 2010;37:494–6.
avec quelques cas décrits dans la littérature [67, 68] . Le diagnostic de [3] Ndeikoundam N, Viriot D, Fournet N, De Barbeyrac B, Goubard A,
IO
pyoderma gangrenosum est souvent fait lorsque les autres causes Dupin N, et al. Les infections sexuellement transmissibles bactériennes
G
d’ulcération purulente telles que lichen scléreux, carcinome, en France : situation en 2015 et évolutions récentes. Bull Epidémiol
Hebd 2016;(n◦ 41-42):738–44.
R
métastase et pathomimie ont été exclus. Ceci est fondamental
AP
car tout geste chirurgical est susceptible d’aggravation (pather- [4] Janier M, Ramel F, Lajoie C, Casin I, Perenet F, Perol Y. Male
gie). En effet, dans cette localisation, le délabrement peut être très genital ulcerations in Paris (France): absence of correlation between
H
destructeur. clinical aspect and microbiological data. Genitourin Med 1990;66:
IQ
43–4.
Nécrobiose lipoïdique
U
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E
La nécrobiose lipoïdique du gland se présente sous forme de disease. A prospective study of 278 cases seen in an STD clinic in
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SC
tique avec de larges foyers de nécrobiose lipoïdique à l’examen [6] DiCarlo RP, Martin DH. The clinical diagnosis of genital ulcer disease
IE
anatomopathologique. La nécrobiose lipoïdique doit être envisa- in men. Clin Infect Dis 1997;25:292–8.
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N
gland. logy of genital ulcer disease in male patients attending a sexually
C
transmitted diseases clinic: first assessment in Cuba. Sex Transm Dis
E
Maladie de Crohn 2016;43:494–7.
M
L’atteinte cutanée de la maladie de Crohn est une complication [8] Suntoke TR, Hardick A, Tobian AA. Evaluation of multiplex real-
ED
classique au niveau buccal et génital. Les lésions cutanées sou- time PCR for detection of Haemophilus ducreyi, Treponema pallidum,
vent fissurées sont en continuité directe avec celles de l’intestin. herpes simplex virus type 1 and 2 in the diagnosis of genital ulcer
IC
La biopsie met en évidence des lésions granulomateuses. Lorsque disease in the Rakai District, Uganda. Sex Transm Infect 2009;85:
AL
les lésions cutanées sont séparées des lésions gastro-intestinales 97–101.
par du tissu sain, on parle de maladie de Crohn métastatique. Il [9] CEDEF. Ulcération ou érosion des muqueuses orales et/ou génitales.
E
s’agit alors de lésions érythémateuses nodulaires, en plaques ou Ann Dermatol Venereol 2015;142:S253–8.
ulcérées. Le diagnostic est difficile si celui de la maladie de Crohn [10] Janier M, Hegyi V, Dupin N, Unemo M, Tiplica GS, Potočnik M, et al.
n’est pas connu. La maladie de Crohn est par ailleurs fréquem- 2014 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad
ment associée à des lésions cutanées non spécifiques : érythème Dermatol Venereol 2014;28:1581–93.
noueux, érythème polymorphe et pyoderma gangrenosum. Les [11] Guide pour la prise en charge des infections sexuellement transmis-
lésions cutanées associées à la maladie de Crohn peuvent être révé- sibles. whqlibdoc. www.who.int/publications/2005.
latrices de la maladie de Crohn sous-jacente ou le plus souvent [12] Mutua FM, M’imunya JM, Wiysonge CS. Genital ulcer disease treat-
émailler son évolution. ment for reducing sexual acquisition of HIV. Cochrane database Syst
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Fouéré S. Prévention des MST/IST. Ann Dermatol Venereol 2016;143:
La chronicité d’une lésion génitale ulcérée impose en règle 786–91.
générale une biopsie. Devant toute ulcération chronique, il faut [14] CNS. Avis suivi de recommandations sur la notification formalisée
évoquer un cancer, en particulier un carcinome spinocellulaire, aux partenaires. https://cns.sante.fr/rapports-et-avis/avis-notification-
lequel peut survenir sur une muqueuse saine ou sur une lésion 2018.
précancéreuse : maladie de Bowen, lichen érosif. Cependant, les [15] Gupta V, Khute P, Patel A, Gupta S. Non-healing genital herpes mimi-
lésions purement ulcéreuses sont rares. Le principal diagnostic cking donovanosis in an immunocompetent man. Int J STD AIDS
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B. Chaine, Praticien attaché des hôpitaux (benedictechaine@yahoo.fr).

M. Janier, Médecin des hôpitaux.
Université Paris-VII, faculté de médecine Lariboisière-Saint-Louis, AP–HP, 10, avenue de Verdun, 75010 Paris, France.
Centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles, Hôpital Saint-Louis, 42, rue Bichat, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chaine B, Janier M. Ulcérations génitales de l’homme : diagnostic et traitement. EMC - Urologie
2019;12(3):1-12 [Article 18-690-A-13].
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