PATHOLOGIES+DES+

GLOBULES+
ROUGES.+
Plan%
I.  Anémie:%%
1.  Introduc5on.%
2.  Anémie%ferriprive.%
3.  Anémie%inflammatoire.%
4.  Anémie%aigue%hémorragique.%
5.  Anémie%hémoly5que.%
6.  Anémie%mégaloblas5que.%
7.  Anémie%de%Biermer.%
%
II.  Polyglobulie.%Maladie%de%Vaquez.%%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 2%
I.+ANÉMIES.+

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 3%
Melle%ANNO%Rexie,%16%ans,%s’est%présenté%dans%votre%service%
pour%asthénie.%%
%
La%NFS%montre%les%résultats%suivants:%
–  Héma5es%3.8%Millions/%mm3.%
–  Hématocrite%37%.%
–  Hémoglobine%11.2%g/dl.%
–  CCMH:%31%g/dl.%
–  VGM:%78%fl.%
–  TGMH:%25%pg.%
–  Leucocytes:%7.11%G/l.%
•  Neutrophiles:%4.01%G%/l.%
•  Eiosinophiles:%0.4%G/l.%
•  Basophiles:%0%G/l%
•  Lymphocytes:%1.7%G/L%
•  Monocytes:%1%G/L%
–  Plaque`es:%398%G/L.%
%
% Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 4%
1/%Interprétez%ce`e%NFS.%
%
2/%Que%recherchezOvous%à%l’interrogatoire?%
%
3/%DemandezOvous%d’autre(s)%examens%
complémentaires?%
%
4/%Ce%bilan%montre%des%ré5culocytes%à%50%G/l,%
une%ferri5némie%à%12%µg/l.%Quelle%est%selon%
vous%l’origine%la%plus%probable%de%son%anémie?%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 5%
I.1.%Introduc5on.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 6%
a/%Defini5on:%
•  Baisse%du%chiffre%d’Hb:%%
–  <%12%g/dl%chez%la%femme.%
–  <%13%g/dl%chez%l’homme.%

•  !%Erreurs%de%diagnos5c:%
–  Anémie%par%hémodilu5on%(SMG,%surcharge,%grossesse,%Ig%
monoclonale…).%
–  Hémoconcentra5on%masquant%l’anémie%(deshydrata5on,%
insuffisance%surrénalienne%lente,%panpituitarisme…).%

•  E5ologie%selon:%
–  Micro/normo/macrocytaire.%
–  Régénéra5ve%ou%arégénéra5ve.%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 7%
*%Interrogatoire:%
-  ATCD%personnels:%UGD,%IRC,%règles%abondantes,%mul5parité,%
remplacement%valvulaire%prothé5que…?%
-  ATCD%familiaux.%
-  Origine%géographique.%
-  Habitudes%alimentaires?%
-  `t:%an5coagulants,%AAP,%chimiothérapie,%stérilet,%fer,%vitamines…?%
%
%
*% Présenta5on%clinique:%
–  Anémie%aigue:% % %% –  Anémie%chronique:%
•  Asthénie.% •  Paleur.%
•  Dyspnée.% •  Souffle%systolique.%
•  Sueurs.% •  Céphalées.%Ver5ges.%
•  Soif.% •  Angor.%
•  Tachycardie.% •  Palpita5ons.%Tachycardie.%
•  Voire%état%de%choc%ou%IDM.% •  Lipothymies.%
%
*%Recherche%des%signes%de%gravité:%
dyspnée%au%moindre%effort,%ver5ges,%tachycardie%mal%supportée,%œdèmes,%
angor,%signes%déficitaires%vasculaires,%rapidité%d’installa5on,%pathologies%
antérieures,%chiffre%d’Hb…%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 8%
b/%E5ologies:% Anémie%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 9%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 10%
 Anémie%

Dosage%des%Ré5culocytes%
%
<150.%109/L % % % %>150.109/L%
Arégénéra5ve % % % %Régénéra5ve%
Centrale % % % % %Périphérique%
%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 11%
•  Anémies+centrales:+Ré5culocytes%bas.%
–  Défaut%de%synthèse%d’Hémoglobine:%(microcytose)%
•  Carence%en%fer.%
•  Syndrome%inflammatoire.%
•  Thalassémie%(%anémie%centrale%ET%hémoly5que:%ré5culocytes%élevés).%

–  %Défaut%de%synthèse%de%l’ADN:%(macrocytose)%
•  Carence%en%Vit%B12.%
•  Carence%en%Vit%B9.%
•  Hydroxylurée.%
•  AZT.%

–  Défaut%d’erythropoièse:%
•  Hépathopathie,%ethylisme.%
•  Myélodysplasie.%
•  Hypothyroidie.%
•  Insuffisance%rénale.%
•  Iatrogène.%
•  Aplasie%médullaire.%Envahissement%par%métastases.%
•  Lymphome.%
•  Leucémie%aigue.%
•  Myélofibrose.%
•  Erythroblastopénie%(erythroblastes%<5%).%
•  Insuffisance%médullaire.%
•  Insuffisance%surrénalienne%%lente,%hypopituitarisme.% 12%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.%
•  Anémies+périphériques+par+diluEon:+
Ré5culocytes%élevés.%
–  Hypersplénisme.%
–  Perfusions%excessives.%
–  Grossesse.%
–  Ig%monoclonale.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 13%
•  Anémies+péripheriques+par+hémolyse:+Ré5culocytes%élevés,%
haptoglobine%effondrée.%
–  Hémolyses%corpusculaires%(congénitales):%
•  Anomalies%de%la%membrane:%
–  Sphérocytose%héréditaire.%
–  Hémoglobinurie%paroxys5que%nocturne.%
–  Acanthocytose,%elliptocytose,%stomatocytose..%
•  Anomalie%enzyma5que:%
–  Deficit%en%G6PD.%
–  Deficit%en%Pyruvate%Kinase.%
•  Anomalie%de%l’Hb:%
–  Quan5ta5f:%thalassémie.%
–  Qualita5f:%drépanocytose.%
%

–  Hémolyses%extraOcorpusculaires:%
•  Immunologiques:%Coombs%direct%+:%
–  AH%autoOimmune.%
–  AH%immunoOallergique%(iatrogene).%
–  AH%alloOimmune:%%
»  Incompa5bilité%foetoOmaternelle.%
»  Incompa5bilité%transfusionnelle.%
•  Non%immunologiques:%Coombs%direct%O%:%
–  Infec5euses.%
–  Mécaniques.%
–  Toxiques.% Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 14%
c/%Traitement:%
–  Correc5on%des%signes%vitaux,%remplissage%
vasculaire.%
–  Transfusion%si%anémie%sévère%(<%100%g/L%chez%
insuffisant%coronaire,%<%70%g/l%chez%sujet%sain).%
–  `t%é5ologique..%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 15%
I.2.%Anémie%
ferriprive.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 16%
a/%Physiologie%du%fer:%
–  Fer%heminique%80%:%%
•  hemoglobine.%
•  myoglobine.%
•  enzymes.%
–  Réserve%20%:%%
•  hémosiderine=%réserve%fixe.%%
•  Ferri5ne=%réserve%échangeable.%
–  Besoins%en%fer:%%
•  homme%10%mg/j.%%
•  femme%15%mg/j.%
•  femme%enceinte%:%augmentés,%3%fois%plus%d’absorp5on.%
L’anémie%ferriprive%!taux%plus%élevés%de%prématurité,%de%
faible%poids%à%la%naissance%et%de%mortalité%périnatale.%
–  Supplémenta5on%si%carence.%%
–  Prévenir%une%anémie%sévère%lors%de%l’accouchement.%
%%% Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 17%
b/%Physiopathologie%et%é5ologies:%
•  Fer%nécessaire%à%la%synthèse%d’Hb.%
%
•  Pertes%excessives:%saignements:%
–  1e%cause%chez%l’homme:%diges5ve.%!%AINS.%
–  1e%cause%chez%la%femme:%gynécologique.%
–  !%Prélèvements%répétés%en%pédiatrie.%
%
•  Manque%d’apports:%
–  Habitudes%alimentaires,%nourrissons%sans%supplémenta5on.%
–  Diminu5on%d’absorp5on:%%%
•  Gastrectomie,%résec5on%du%grele,%Crohn.%
•  %Maladie%coeliaque%(+%carence%en%folates).%
•  Inhibi5on%(buveurs%de%thé…).%
%
•  Augmenta5on%des%besoins:%%
–  Nourrissons.%
–  Croissance.%
–  Grossesses%rapprochées.%
–  Dialyse.%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 18%
c/%Diagnos5c:%
•  Clinique:+
–  Signes%d’anémie%d’installa5on%progressive.%
–  Fragilité%des%phanères.%
–  Xérose%cutanée,%perlèche.%
–  Glossite,%oesophagite,%epigastrite.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 19%
•  Biologique:++AVANT%TOUT%`t!!!!%
–  NFS:%%
•  anémie%microcytaire%hypochrome%arégénéra5ve.%
•  Thrombocytose%fréquente.%
%
–  Frozs%sanguin:%microcytose,%anisocytose,%polychromatophilie,%
poikylocytose,%hypochromie,%cellules%en%cible.%
%
–  Marqueurs:%
•  Ferri5némie:%
•  Transferrine:%
•  Recepteurs%solubles%à%la%Trf:%%
•  Capacité%de%fixa5on%de%la%Trf:%
•  Coefficient%de%satura5on%de%la%Trf:%
•  Fer%sérique:%
%
–  Ciné5que:%baisse%ferri5némie%"%Augmenta5on%de%la%Trf%+%CTF
+%baisse%CST%"baisse%fer%serique%"%baisse%VGM"%anémie%"%
baisse%CCMH%et%TGMH.%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 20%
d/%Traitement:%
O  Corriger%la%cause.%
O  Alimenta5on%riche%en%Fer%et%Vit%C.%
O  Supplementa5on%mar5ale%(environ%200%mg/j)%%
jusqu’à%normalisa5on%de%la%ferri5némie%(en%
IM%si%malabsorp5on).%
O  Surveillance:%NFS%à%M3%et%M6.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 21%
I.3.%Anémie%
inflammatoire.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 22%
a/%Physiopathologie:%
•  Augmenta5on%des%réserves%par%synthèse%de%
ferri5ne,%%
•  Diminu5on%de%la%Trf%et%compé55on%par%la%
lactoferrine%synthe5sée%par%les%PNN,%%
•  Séquestra5on%du%fer%dans%les%macrophages,%
•  Diminu5on%de%la%durée%de%vie%des%GR%par%
hyperhémolyse%dans%les%macrophages,%%
•  Baisse%synthèse%de%l’EPO%et%diminu5on%de%la%
sensibilité%des%cellules%souches%a%l’EPO,%%
•  Hypothyroidie%fonc5onnelle%(dimin5on%de%la%
transforma5on%de%T3%en%T4).%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 23%
%b/%Diagnos5c:%%
–  Clinique:+
•  Signes%d’anémie.%
•  Souvent%prédominance%du%tableau%inflammatoire:%fièvre,%
sueurs,%frissons,%point%d’appel%infec5eux..%

–  Biologique:+
•  Anémie%d’abord%normocytaire%puis%microcytaire%arégénéra5ve%
avec:%
–  Ferri5ne%%
–  Trf%%
–  Coefficient%de%Satura5on%de%la%Trf:%N.%
–  Fer%serique:%
•  Syndrome%inflammatoire:%%
%:%VS,%CRP,%leucocytes,%PNN,%plaque`es,%haptoglobine,%
orosomucoide,%procalcitonine,%fibrinogène,%alpha2Oglobulines,%gammaO
globulines.%
%:%albumine,%Trf.%
•  !%Associa5on%carence%mar5ale%+%inflamma5on.%
%%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 24%
c/%Traitement:%
•  E5ologique.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 25%
I.4.%Anémie%aigue%
hémorragique.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 26%
•  Clinique:+Peut%etre%mal%tolérée%si%pertes%
importantes.%
%
•  Biologique:++
–  Anémie%normocytaire%régénéra5ve.%
–  Ré5culocytose%(5e%jour).%
%
%
•  Traitement:+
–  O2.%
–  Remplissage%vasculaire/%transfusion%CGR.%
–  Arret%de%l’hémorragie.%
–  T`%e5ologique.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 27%
 I.5.%Anémie%
hémoly5que.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 28%
•  EEologies:+idiopathiques,%autoOimmunes,%tumorales,%bactériennes,%
médicamenteuses…%
%
•  Clinique:+signes%d’anémie%aigue%ou%chronique.%%
%
•  Biologie:+
–  Anémie%normochrome,%normocytaire,%régénéra5ve.%
–  Haptoglobine%effondrée.%
–  Bilirubine%libre%augmentée.%
–  LDH%augmentés.%
–  Coombs%direct:%+%ou%–%selon%la%cause.%
–  Si%fièvre:%bilan%infec5eux,%gou`e%épaisse.%
–  Fer%serique%augmenté,%urobilinurie,%hémosidérinurie,%hémoglobinémie,%hémoglobinurie.%
%
•  Traitement:+
–  Transfusion%uniquement%dans%les%hémolyses%corpusculaires.%
–  AHAI%à%Ac%chauds:%
•  T`%e5o.%
•  Si%idiopathique:%cor5co`t%pour%3%à%6%mois.%
•  Qqfs%immunosuppresseurs%ou%splénectomie.%
–  AHAI%à%Ac%froids:%
•  T`%e5o.%
•  Eviter%le%froid.%
•  Plasmaphérèse.%
•  Cor5co`t%et%splénectomie%peu%efficaces.%

29%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.%
 I.6.%Anémie%
mégaloblas5que.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 30%
•  Mégaloblaste:%erythroblaste%avec%deficit%en%Vit%B9%
ou%B12%"%defaut%de%synthèse%de%l’AND%"%
diminu5on%du%nombre%de%mitoses"%
macrocytose.%

•  Physiologie:%
–  B9:%%
•  absorp5on%diges5ve%dans%le%jejunum.%%
•  Stock%dans%le%foie.%%
•  Réserve%pour%3O4%mois.%
–  B12:%
•  Absorp5on%diges5ve%dans%l’iléon,%avec%le%facteur%intrinsèque%
synthe5sé%dans%l’estomac.%
•  Transport%par%transcobalamine.%
•  Stock%dans%le%foie%
•  Réserve%pour%5O6%ans.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 31%
 Carence%B12%
Manque+d’apports+ Régime+végétarien+strict.+
Medicaments% Neomycine,%Biguanides,%an5%H2…%
Estomac% Biermer,%gastrectomie,%ZollingerOEllison.%
Pancréas% Insuffisance%pancréa5que%externe%
Iléon% Résec5on,%Crohn,%lymphomes,%pullula5on%microbienne.%
Congenital% Deficit%en%Fact%intrinsèque%ou%transcobalamine.%

Carence%B9%

Manque+d’apports+ Régime,+alcoolisme,+personne+agée,+grossese,+
réanimaEon+prolongée.+
Médicaments% Methotrexate,%pyriméthaprime,%triméthoprime,%
salazopyrine,%Bactrim,%sulfasalazine…%
Diges5ves% Résec5on,%fistule,%maladie%coeliaque,%Whipple%
U5lisa5on%compé55ve% Hémolyse%chronique,%cancer,%croissance,%psoriasis.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 32%
•  Clinique:%%
–  anémie%chronique,%glossite,%épigastralgies,%dysphagie,%splénomégalie,%%
–  signes%neurologiques%discrets%(déficit%sensi5f%profond,%syndrome%
pyramidal).%
%
•  Biologie:%%
–  anémie%macrocytaire%arégénéra5ve.%%
–  Carence%de%la%vitamine%en%cause.%
%
•  Traitement:++
–  Préven5f:%apports%de%folates%pendant%la%grossesse%(0.4%mg/j%ou%5mg/j%
si%ATCD%de%carence%ou%`t%à%risque)%,%apport%de%Vit%B12%si%
gastrectomie%(IM)…%

–  Cura5f:%Supplémenta5on%Vit%B9%ou%B12%po%ou%IM%selon%l’é5ologie.%

–  Régime%alimentaire%normal.%

–  Surveillance%clinique%et%NFS.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 33%
I.7.%Maladie%de%
Biermer.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 34%
•  DéfiniEon:++
Gastrite%atrophique%autoOimmune.%
Femme%plus%de%50%ans.%
%
•  Clinique:+
–  Signes%d’anémie%chronique.%
–  Anorexie,%amaigrissement,%selles%molles,%paleur%
des%phanères.%
–  Glossite.%
–  Syndrome%neuroOanémique:%sclérose%combinée%
de%la%moelle%(syndrome%pyramidal%+%syndrome%
cordonal%postérieur).%
%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 35%
•  Biologie:+
–  Anémie%macrocytaire%arégénéra5ve.%
–  B12%effondrée.%
–  B9%sériques%normaux%ou%augmentés.%
–  Homocystéine%%%Gastrine%%%%%%,%facteur%intrinsèque%
–  Ac%an5%fact%intrinsèque%+++,%Ac%an5O%cellules%
pariétales%gastriques.%
–  Test%de%Schilling:%Défaut%d’absorp5on%de%B12%corrigé%
par%le%facteur%intrinsèque.%

•  Endoscopie+gastrique:+
–  Gastrite%atrophique%avec%dispari5on%des%cellules%
pariétales,%achlorydrie.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 36%
•  Traitement:+
–  Vit%B12%IM%(jusqu’à%normalisa5on%de%la%NFS%puis%
dose%d’entre5en).%
–  Surveillance%de%la%NFS/%2an%et%endoscopie%
diges5ve/%2ans%car%risque%de%néoplasie%gastrique.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 37%
 II.+POLYGLOBULIES.+
MALADIE+DE+VAQUEZ.+
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 38%
II.1.%Diagnos5c%
de%polyglobulie.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 39%
•  Polyglobulie:%
–  Augmenta5on%de%la%masse%sanguine%ET%de%
l’hématocrite:%
•  Homme:%Hb%>%18%g/dl%+%Ht%>%54%.%
•  Femme:%Hb%>%17%g/dl+%Ht%>%47%.%
–  Masse%sanguine%(Cr%51)%>%32%ml/Kg%femme%et%36%
ml/Kg%homme.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 40%
 Eliminer%BOthalassémie%mineure%hétérozygote.%
Eliminer%carence%mar5ale.%

SaO2<92%% SaO2>92%%

O  Insuff%respi%chronique.% O  Tabac.%
O  Vie%en%al5tude.% O  SAS.%
O  Intoxica5on%chronique%au%CO.%O  Hb%hyperaffine.%
O  Shunt%dt/%gche.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 41%
II.2.%Maladie%
de%Vaquez.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 42%
a.Circonstances%de%découverte:%
Syndrome%myéloproliféra5f%avec%polyglobulie%primi5ve.%
Âge%moyen%au%diagnos5c%60%ans.%
%
Les%circonstances%de%découvertes%sont%:%%
•  Un%hémogramme%demandé%systéma5quement%+++%
•  Des%complica5ons%:%hémorragies,%thromboses.%
•  Une%splénomégalie.%
•  une%symptomatologie%évocatrice.%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 43%
b/%Clinique:%
•  %Manifesta5ons%cutanées%:%%
-  érythrose%faciale,%
-  Erythrose%cutanéoOmuqueuse%(≠cyanose)%.%
-  Prurit%à%l’eau:%très%évocateur,%doit%être%recherché%par%l’interrogatoire.%%
-  Erythrémalgies%et%troubles%de%la%microcircula5on%des%extrémités.%
%
•  Manifesta5ons%neurologiques%:%%
–  céphalées,%ver5ges,%troubles%visuels,%acouphènes,%paresthésies%
liés%à%l’hyperviscosité%sanguine.%
%
•  %Splénomégalie%:%%
–  sa%présence%dédouane%une%polyglobulie%secondaire.%%
%
•  Hépatomégalie%régulière.%
%
•  Fond%d’oeil:%veines%dilatées,%violacées,%tortuées,%
irrégulières.%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 44%
c/%Biologie:%
•  Hématocrite%>%50%,%masse%globulaire%>%36ml/kg%;%
•  Thrombocytose%:%plaque`es%entre%400%et%1000%G/l%;%
•  Hyperleucocytose%rarement%>20%G/l%%
•  Absence%de%myélémie%sauf%si%myelofibrose%associée.%
•  Le%myélogramme%est%inu5le%n’apportant%que%des%arguments%inconstants%et%
indirects.%%
•  EPO%bas%ou%normal.%
•  Gaz%du%sang%normaux.%
•  Hyperuricémie.%
%
•  Biopsie%médullaire%:%moelle%hyperplasique%sans%vésicules%adipeuses%:%
érythrobalstose%et%hypermégacaryocytose%

•  La%culture%des%progéniteurs%érythroïdes%(BFUOE)%:%pousse%spontanée%de%colonies%
érythroïdes%ou%sensibilité%extrême%de%la%pousse%avec%de%faibles%doses%
d'érythropoïé5ne.%%
%

•  Autre%argument%plus%accessoire%en%faveur%du%syndrome%myéloproliféra5f%:%autoagréga5on%spontanée%des%
plaque`es%ou%hypoagréga5on%sous%l’effet%des%différents%inducteurs.%Ces%tests%évaluent%le%risque%de%
complica5ons%:%hémorragies%ou%thromboses%;%mais%restent%peu%fiables.%
•  Examen%ayant%peu%d’intéret:%dosage%vitamine%B12:%élevé%;%Phosphatases%alcalines%leucocytaires%(PAL):%
élevées,%VS:%diminuée.+

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 45%
d/%Complica5ons:%
•  Thromboses%veineuses%ou%artérielles.%

•  Syndrome%d’hyperviscosité%avec%sa%symptomatologie%
neuroencéphalique.%

•  Hyperuricémie%avec%reten5ssement%rénal%ou%ar5culaire:%
dosage%de%l’uricémie%systéma5que.%%

•  Syndrome%hémorragique%cutanéoOmuqueux%par%trouble%
de%l’hémostase%primaire%(thrombopathie).%

•  UGD.%

•  Myélofibrose.%

•  Acu5sa5on%en%LA%(15%).%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 46%
%
e/%Traitement:%
•  Saignées:%peu%recommandable%au%long%cours.%
•  Qqfs%remplacées%par%l’erythraphérèse%qui%réduit%la%déplé5on%volumétrique.%
•  Objec5f%:%ramener%l’hématocrite%<%50%%dans%un%temps%limité%%
!%Au%risque%de%réduc5on%trop%brusque%de%la%volémie%(%prudence%quand%il%existe%un%
terrain%vasculaire,%un%déficit%neurologique%ou%un%sujet%très%âgé).%

•  Phosphore+32+:%abandonné%vue%son%risque%leucémogène.%

•  Busulfan+(Myleran®).%
–  Surveillance%:%1%hémogramme%/%semaine.%Médicament%dangereux%à%manier%car%effets%retardés%et%
risque%d’aplasie%tardive.Arret%à%la%normalisa5on%des%plaque`es%et%leucocytes.%
–  Avantage%:%la%normalisa5on%se%poursuit%plusieurs%années.%

•  Hydroxyurée+(Hydréa®)+au%long%cours%en%complément%des%saignées%:%(posologie%
adaptée)%
–  Avantage%:%Ac5on%rapide%sur%l’hyperplaque`ose,%maniement%facile%peu%toxique.%
–  Inconvénient%:%prise%quo5dienne%au%long%cours,%allergie%assez%fréquente%(cutanée%ou%muqueuse).%

•  Vercytes+(Alkylant)%pris%au%long%cours.%

•  Traitement+symptomaEque:++
–  Prurit:%an5%H1%
–  Thrombocytose:%Aspirine.%
–  Hyperuricémie:%Allopurinol,%Adenuric®,%Vichy.%
47%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.%
•  f/%Evolu5on%et%pronos5c:%
•  Normalisa5on%clinique%et%hématologique%en%2%à%3%
mois.%
%
•  Surveillance%clinique%et%hémogramme%tous%les%6%mois.%%
%
•  Espérance%de%vie%entre%15%et%20%ans%ce%qui%est%peu%
différent%de%l’espérance%de%vie%des%sujets%à%l’âge%où%se%
rencontre%habituellement%ce`e%maladie.%

•  Évolu5on%redoutables%à%long%terme%si%:%%
–  Splénomégalie%myéloïde%avec%myélofibrose,%évolu5on%
après%10%ans%:%altéra5on%de%l’état%général,%splénomégalie,%
insuffisance%médullaire,%myélémie.%

–  Acu5sa5on%franche%sous%la%forme%d’une%leucémie%aiguë%
myéloïde%(15%%des%cas).%
Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 48%
Bibliographie/%Webographie.%
%
•  Dreyfus%et%al.%Hématologie.%Flammarion,%Médecine,%
Sciences.%Ed.%2°%Edi5on.%

•  Lefèvre,%J.Hématologie.%VernazorbesOGrego,%2004.%

•  G.%Sebahoun.%Hématologie.%Ed%Medsi/Mc.%Graw%Hillh`p://
geriatrie.webs.com/O%20New%20Folder/Anemies.pdf%
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•  h`p://wwwOulpmed.uOstrasbg.fr/medecine/
cours_en_ligne/e_cours/obstetrique/
grossesse_normale.pdf%

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 49%
 QUESTIONS?+

Joelle%KHADRAOEID,%M.D.% 50%