LA MITOCHONDRIE

Pr Bourama Coulibaly

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 OBJECTIFS

• Définir une mitochondrie

• Décrire la structure d´une mitochondrie

• Enumérez deux rôles de la mitochondrie

• Citer deux pathologies de la mitochondrie

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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

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 INTRODUCTION
• Tous les êtres vivants ont besoin d'une
grande quantité d'énergie pour assurer leurs
fonctions biologiques.
• L'énergie est fournie aux êtres vivants par:
la lumière (végétaux),
l'oxydation de composés organiques
apportés par l'alimentation
(animaux)
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 INTRODUCTION

• Dans les cellules animales, la quasi-totalité

de l'énergie nécessaire à la vie de la cellule
est produite par les mitochondries,
• Organites filiformes (mitos= fil), ou en
saucisse
• Ce sont de petits organites cytoplasmiques
• L'ensemble des mitochondries= chondriome

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 INTRODUCTION
• Les mitochondries sont des entités
morphologiques bien définies
• Elles sont limitées par une enveloppe
constituée de deux membranes
• Leur rôle essentiel est de « brûler » les
aliments grâce à l'oxygène
• Elles rejettent des déchets nuisibles, s'ils ne
sont pas éliminés
• Elles constituent la « centrale nucléaire»,
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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

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CARACTERISTIQUES GENERALES

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 CARACTERISTIQUES GENERALES
• Les mitochondries sont des organites
cytoplasmiques à double membrane
• Uniquement chez les eucaryotes
• Présents dans tous les types cellulaires sauf
les globules rouges
• Environ 1000 à 3000 mitochondries/cellule
• Production énergétique de la cellule
• Possèdent leur propre génome
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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

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 STRUCTURE
• Dimensions d´une mitochondrie:
• 1 à 10 μm de long
• 0,5 à 1 μm de large.
• Elles se composent de 2 membranes
mitochondriales, une externe et une interne,
qui délimitent trois milieux :
le milieu extra-mitochondrial
(cytoplasme de la cellule),
l'espace inter-membranaire et
la matrice.
• Chaque membrane est de l'ordre de 6 nm
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 STRUCTURE
 La membrane externe est formée de 60 % de
protéines et de 40 % de lipides
• Elle contient de nombreuses protéines
appelées porines qui forment des canaux
aqueux au travers de la membrane.

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 STRUCTURE
 La porine (protéine transmembranaire
composée de 16 feuillets formant les canaux
protéiques traversant la couche
bimoléculaire de lipides)
• La porine laisse passer toutes les molécules
hydrophiles d'une masse moléculaire
inférieure à 10 000 daltons (anions, cations,
acides gras, pyruvate, les nucléotides )

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 STRUCTURE

 La membrane externe est constituée de

plusieurs sous-unités protéiques qui
permettent:
• l'entrée des protéines d'origine
nucléaire dans la mitochondrie
• l'insertion de ces mêmes protéines
dans la membrane externe.

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 STRUCTURE
La membrane interne est beaucoup moins
perméable que la membrane externe
Composée de 75 % de protéines et de 25 % de
lipides

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 STRUCTURE
La membrane interne
Elle contient en quantité un phospholipide
double, la cardiolipine, renfermant 4 acides
gras rendant cette membrane imperméable
aux ions.
Les autres molécules doivent passer par un
transporteur pour traverser la membrane
interne

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 STRUCTURE

•  La membrane interne forme des

invaginations qui apparaissent sous forme de
crêtes ou replis au microscope électronique
• Ces crêtes augmentent la surface de la
membrane et donc de capacité de
phosphorylation oxydative

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 STRUCTURE

•  La membrane interne
• Grâce à cette caractéristique (crêtes →
capacité de phosphorylation oxydative), on
peut déduire que si une mitochondrie
possède beaucoup de crêtes c'est que la
cellule a besoin d'une grande quantité
d'énergie et donc elle pourra produire plus
d'ATP** (cellule en activité)
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 STRUCTURE
•  La membrane interne
• On retrouve également à son niveau
• des protéines de transport spécifiques
pour les petites molécules utilisées par
la matrice,
• les enzymes de la chaîne respiratoire,
• l'ATP-synthase ou complexe F0-F1
visible au microscope électronique sous
forme de protubérance interne.
20
STRUCTURE

21
STRUCTURE

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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

23
 ORIGINE
• Une mitochondrie provient de la croissance
et de la division d'une autre mitochondrie
déjà existante
• Normalement, avant la division cellulaire, la
mitochondrie double sa masse puis se scinde
en 2

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 ORIGINE
• Elles sont aussi capables de fusionner entre
elles
• Cette division débute par l'apparition d'un
sillon de division sur la membrane interne

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 ORIGINE
• Le nombre de mitochondries par cellule est
régulé par l'activité cellulaire
• Exemple, une cellule musculaire au repos
contient 5 à 10 fois moins de mitochondries
qu'une cellule musculaire activée en
permanence

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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

27
 FONCTIONNEMENT
• Elle est considérée comme la « centrale
énergétique » de la cellule
• Lieu où se déroulent les dernières étapes du
cycle respiratoire (en présence d‘oxygène,
aérobie) qui convertit l'énergie des molécules
organiques issues de la digestion (glucose) en
énergie directement utilisable par la
cellule(ATP)

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 FONCTIONNEMENT
• En cas d'absence d'oxygène la cellule utilise
la fermentation dans le cytoplasme pour
produire l'énergie nécessaire à son
fonctionnement.
• La production d'acide lactique donne lieu,
par exemple, à des phénomènes de crampes

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 FONCTIONNEMENT
• L'augmentation de la concentration en ions
lactates dans les cellules musculaires est une
des raisons de la fatigue après une activité
intense
• En effet, ces ions lactates changent le pH
intracellulaire et modifient de ce fait les
conditions de fonctionnement enzymatiques
de la cellule qui ne peut plus travailler
correctement

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 FONCTIONNEMENT
• C'est dans la mitochondrie que se déroulent
les 2 dernières phases de la respiration
cellulaire:
le cycle de Krebs (dans la matrice) et
la chaîne de transport d'électrons
(au niveau de la membrane interne)

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 FONCTIONNEMENT
• La première étape, la glycolyse, se déroule
dans le cytoplasme cellulaire
• Via le cycle de Krebs (donc en condition
d'aérobiose), la mitochondrie permet, à
partir d'une molécule de glucose, la
production de 36 ou 38 molécules d'ATP

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 FONCTIONNEMENT
• Les mitochondries participent à l'apoptose
(mort cellulaire) avec le cytochrome C
• De plus, elles ont aussi une fonction de
concentration et de stockage des ions
calcium, sodium et potassium où ils sont
stockés sous forme de granules opaques
• On trouve également de l'or, du fer et de
l'osmium

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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

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 PLAN
• INTRODUCTION
• CARACTERISTIQUES GENERALES
• STRUCTURE
• ORIGINE
• FONCTIONNEMENT
• MALADIES MITOCHONDRIALES

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 MALADIES MITOCHONDRIALES

 Certaines pathologies peuvent

s´accompagner d´une destruction des
mitochondries
• Myopathies
• Maladies neurodégénératives
• Ataxie de Friedreich : Maladie touchant la
frataxine (Protéine mitochondriale impliquée
dans l'imperméabilité des membranes au fer)

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 CONCLUSION
• Les mitochondries sont de petits organites
cytoplasmiques
• Structure spéciale
• Production d’énergie
• Maladies (pathologies) liées aux
mitochondries

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