MITOCHONDRIE

Plan
I. Introduction
II. Structure
III.Biogenèse
IV.Fonctions
V. Conclusions
Historique

1890 1932 1952-1953 1964-1965 1996

Altman Bensley Palade et Sjostrand Schatz et Nass Liu

Isole Organisation générale ADN

Bioblastes
les mitochondries des mitochondries mitochondrial Apoptose
I- Introduction
• Origine: Bactéries? Théorie de
l’endosymbiose.
• Organite cytoplasmique à double membrane
• Semi- autonome: possèdent son propre ADN
(ADNmt)
• Lieu du catabolisme oxydatif en conditions
aérobies
• Dysfonctionnement  Pathologies
mitochondriales
II- Structure générale
1- Membrane externe
• Bicouche lipidique
• 50 à 60 % de protéines
• 50 à 40 % de lipides
• Porines : pores de 2 à 3 nm de diamètre
• Perméable aux ions et aux petites molécules
hydrosolubles < 5KDa
• passage passif
• Les porines ≈ de protéines de la membrane
de certaines bactéries.
2- Membrane interne
• Bicouche lipidique
• 80 % des protéines
• 20 % des lipides (Cardiolipine)
• Les crêtes mitochondriales (X3)
• Riche en transporteurs et complexes
protéiques enzymatique
• Faible fluidité: passage actif
3- Matrice mitochondriale
• ADN circulaire (ADNmt)
• Mito-ribosomes qui ressemblent aux
ribosomes bactériens
• ARN de transfert
• Nombreux systèmes enzymatiques
– les enzymes établissant une oxydation du
pyruvate
– les enzymes -oxydant des acides gras
– les enzymes appartenant au cycle citrique
4- Localisation
• Cytoplasme
• Zones de haute consommation énergétique
II- Biogénèse
1- Division des mitochondries
2- Génome mitochondrial
• ADNmt : Circulaire, bicaténaire
• 16 569 pb
• 5 à 10 copies par mitochondrie
• 1% de l’ADN cellulaire total
• Possède un code génétique différent
• Contribution inférieur quantitativement à
l’ADN nucléaires mais indispensable
2- Génome mitochondrial

• ADNmt code 2 des 3 ARNr des

mitoribosomes, ARNt mitochondriaux, 13
protéines.

• L’ADNmt se réplique pendant l’interphase

indépendamment de l’ADN nucléaire.
2- Génome mitochondriale

• Transmission de l’ADNmt maternelle

• Notion d’homoplasmie: population
mitochondriale transmise possède le
même ADN
• notion d’hétéroplasmie +++: la répartition
est un mélange aléatoire des deux
population
2- Génome mitochondriale
• Mutations dans le génome mitochondrial
sont transmises par la mère (1/8000)

• Les manifestations cliniques dépendent du

nombre de mitochondries présentant la
mutation

• Notion d‘effet seuil dans la pathologie

mitochondriale
3- Importation des protéines
dans les mitochondries

• La majorité des protéines mitochondriales

proviennent du cytoplasme

• Il existe un système d’import protéique

avec un adressage précis : séquence
d’adressage - pores de translocation
a- Séquence d‘adressage

• Un peptide signal au niveau de l‘extrémité

N terminal

• 15-30 acides aminés

b- pores de translocation
b-Transport vers la matrice
b- transport vers la matrice
b- transport vers membrane
interne

Second ciblage
b- transport vers membrane
interne
b- transport vers EIM
V- Fonctions
1- Production de donneurs
d’électrons
• La matrice mitochondriale
• Cycle de krebs s’accompagnent de la
formation de 3 NADH, H+, 1 FADH2, et un
ATP pour chaque tour de cycle
• Oxydation des acides gras: exp un acide
gras de 18 carbones conduit à la formation
de 8NADH, H+, 8 FADH2 et 9 acétyl coA
• Chaque acéty coA  cycle krebs
2- La chaîne respiratoire
2- La chaîne respiratoire
• Les électrons sont transférés à l’oxygène par
les protéines de la chaîne respiratoire
• Le NADH cytosolique cède ses électrons à la
chaîne respiratoire via des molécules «
navettes »
• les électrons perdent progressivement de
l’énergie, au cours de leur passage d’une
protéine à l’autre
• cette énergie sert pour transporter des
protons depuis la matrice jusqu’à l’espace
intermembranaire
3- Utilisation du gradient de
protons

• Gradient de proton = source d’énergie

• Synthétiser de l’ATP
• Effectuer des transports à travers la
membrane interne
• Produire de la chaleur: thérmogenèse
- Synthèse de l’ATP : ATP
synthase
L’ATP synthase = particules visibles en
microscopie électronique à la face interne de
la membrane mitochondriale interne.

sous unités sont transmembranaires.

D’autres sont des protéines
Elle a une structure complexe extrinsèques qui interagissent de
manière stable avec les sous unités
transmembranaires
- Transports
• Co-transporteurs: l’énergie est utilisée
pour transporter une autre molécule contre
son gradient de concentration.
• le pyruvate et les ions phosphates ..
- Thermogenèse :
• Les protons peuvent transiter vers la
matrice grâce à des protéines
découplantes.

• Dans ce cas, l’énergie est dissipée sous

forme de chaleur.

• le tissu adipeux brun (nouveau-né) et le

tissu musculaire.
Chaine respiratoire C/C
• 5 complexes protéiques dans la membrane
interne
• Des e- capturés à partir de molécules donneuses
vont circuler à travers ces complexes : réactions
d’oxydo-réduction et générer de l’énergie
• Activation des pompes à H+ qui vont générer un
gradient de H+
• Ce gradient de H+ sera utilisé pour produire de
l’ATP
• Processus associé à la consommation d’O2 et
production d’H2O
4- Participation au métabolisme
• Certaines voies métaboliques présentent des
étapes qui se déroulent dans la matrice
mitochondriale
– la synthèse des porphyrines, comme l’hème de
l’hémoglobine
– la synthèse des cytochromes
– la synthèse de l’urée dans les hépatocytes
– la synthèse des hormones stéroïdes...
5- Homéostasie calcique
• Mitochondries, avec le réticulum
endoplasmique sont le principal réservoir de
calcium
• Régulation de la concentration intracellulaire
de calcium.
• Mécanismes mal connus.
• Transport à travers des canaux ioniques
(échangeurs Na+/Ca++)
6- Apoptose
• Les mitochondries renferment des protéines
qui, lorsqu’elles passent dans le cytoplasme
(cytochromeC) , déclenchent le processus
d’apoptose.
• La libération de ces protéines est contrôlée:
(Bcl2)