BC I S3

MITOCHONDRIES Fonctions des mitochondries

✦ Respiration cellulaire
La respiration cellulaire est l'ensemble des processus du
métabolisme cellulaire convertissant l'énergie chimique
contenue dans le glucose en adénosine triphosphate (ATP)

✦ Régulation calcique
Calcium is used in many cellular processes and is maintained within
the cell as free calcium at low concentrations (approximately 100
nM), compared with extracellular (millimolar) concentrations, to
avoid adverse effects such as phosphate precipitation. For this
reason, cells have adapted buffering strategies by
compartmentalizing calcium into mitochondria and the endoplasmic https://doi.org/10.3390/antiox11050801

reticulum (ER)

✦Thermogenèse

Mitochondria produce heat as the result of H+ leak across

their inner membrane https://doi.org/10.1146/annurev-physiol-021119-034405
 MITOCHONDRIES
La chaîne respiratoire mitochondriale ou La phosphorylation oxydative
Ensemble de 5 complexes protéiques dans la
membrane interne de la mitochondrie

Des e- capturés à partir de molécules donneuses

(NADH,H+ et FADH2) vont circuler à travers ces
complexes (réactions d’oxydo-réduction) et générer
de l’énergie (force électro-motrice).

Processus associé à la consommation d’O2 et

production d’H2O

L’énergie générée va activer des pompes à H+ qui

vont générer un gradient de H+ (force proton-motrice)

Ce gradient de H+ sera utilisé par l’ATP synthase pour produire de l’ATP

MITOCHONDRIES
MITOCHONDRIES Origine des pathologies mitochondriales

De multiples altérations peuvent affecter le génome mitochondrial et entraîner l’apparition de nombreuses maladies.

La majorité des pathologies de l’ADN mitochondrial sont dites hétéroplasmiques, signifiant que l’ADNmt peut
coexister sous deux formes - sauvage et mutée - au sein d’une même cellule, et que l’apparition et la sévérité des
maladies mitochondriales dépendront alors de ce taux d’hétéroplasmie

•Maladies liées à l’ADN mitochondriale

•Maladies liées à un dysfonctionnement mitochondrial
•Maladies qui touchent les 2 sexes
•Transmission maternelle
•Effets dépendent du nombre de mitochondries touchées

• Exemple : maladie de kearn-Sayne qui se traduit par des troubles oculaires et une myopathie
grande délétion dans l'ADN mitochondrial (60 % des molécules sont mutées).
MITOCHONDRIES

Maladie de kearn-Sayne

https://doi.org/10.1016/j.jfo.2012.06.010
MITOCHONDRIES
 MITOCHONDRIES
Maladies liées à un dysfonctionnement mitochondrial
MITOCHONDRIES
 Le système endomembranaire
Qu'est-ce que le système endomembranaire ?

Le système endomembranaire (endo - = « dedans ») est un ensemble de membranes et d'organites dans les cellules
eucaryotes qui travaillent ensemble pour modifier, emballer et transporter des lipides et des protéines.

Cet ensemble comprend une variété d’organites, tels que l’enveloppe nucléaire, les lysosomes, le réticulum
endoplasmique et l’appareil de Golgi.

Bien qu’elle ne soit pas strictement à l’intérieur de la cellule, la membrane plasmique fait également partie du
système endomembranaire.

Comme nous le verrons, la membrane plasmique interagit avec les autres organites endomembranaires, et c’est le site
où les protéines sécrétées.

Remarque importante : le système endomembranaire n’inclut pas les mitochondries, les chloroplastes ou les
peroxysomes.
 Le système endomembranaire
Exemple:
Le travail d'une cellule pancréatique consiste à sécréter des enzymes digestives qui voyagent jusqu'à l'intestin grêle et
facilitent la décomposition des aliments en nutriments.
Pour ce faire, ces enzymes doivent être expédiées depuis leur site de synthèse — à l'intérieur de la cellule — jusqu'à leur
lieu d'action — en dehors de la cellule.
Comment faire pour y arriver ?
Pas besoin de faire appel à une société de transport, en fait c'est beaucoup plus simple que cela car la cellule dispose d'un
système endomembranaire !
 Le Réticulum endoplasmique
Histoire: Le RE a été observé la première fois :
*En 1897 au microscope optique par M. Garnier
*En 1950 au MET par M. Porter.
Origine: Les protéines constitutives du RE sont synthétisées sur place.
Les lipides constitutives du RE sont synthétisés dans le REL (comme tous les lipides des
membranes biologiques).

Credit CNRI / SCIENCE PHOTO LIBRARY

Le Réticulum endoplasmique rugueux

• Le Réticulum endoplasmique rugueux : on l'appelle aussi réticulum endoplasmique granuleux.

•Le Réticulum endoplasmique est un système de cavités plus ou moins dilatées et de canalicule qui
communique entre eux, portant des ribosomes attachés sur leurs faces externes représentant 20 à 60 % de la
surface des membranes (dépend du type cellulaire).

•Il est plus abondant dans les cellules de sécrétion protéique importantes.

•Il est en continuité avec l'enveloppe nucléaire et avec le réticulum endoplasmique LISSE (REL).
 Le Réticulum endoplasmique rugueux
Rôle: Synthèse et translocation des protéines membranaires et des protéines sécrétoires ayant des signaux de tri.

1 : noyau ;
pore nucléaire
réticulum endoplasmique granuleux (REG)

ribosome sur le REG

réticulum endoplasmique lisse (REL)

 Le Réticulum endoplasmique rugueux
Modification des protéines dans la lumière du RE
Beaucoup ont lieu alors même que la protéine est en train d'être traduite.
 Le réticulum endoplasmique lisse (REL)
Le REL est formé par un réseau de petites vésicules et de petits tubules. Ces membranes ne portent pas
de ribosomes et jouent un rôle dans la synthèse des lipides et des hormones stéroïdes
Les rôles physiologiques du réticulum endoplasmique lisse

La membrane du REL fournit presque tous les lipides (phospholipides et cholestérol) nécessaires pour la régénération des systèmes
membranaires
 Le Réticulum endoplasmique

La composition chimique du réticulum endoplasmique

Les études biochimiques réalisées sur la membrane réticulaire après isolement par centrifugation montrent qu’elle renferme:

• 70% de protéines (généralement des enzymes)

• 30% de lipides.

La membrane réticulaire présente une asymétrie très marquée puisque la face cytosolique comporte:
• Cytochrome b5
• Cytochrome P450
• Réductase
• l’ATPase Ca++ dépendante,

tandis que la face luminale renferme:

• Glucose-6-phosphatase
• β glucuronidase
• des glycosyl transférases.
 Le Réticulum endoplasmique
le stockage du Ca2+ intracellulaire

DOI:10.1146/annurev.pathol.1.110304.100218
 Le Réticulum endoplasmique
LE CHEMINEMENT DES PROTEINES DANS LA CELLULE

Synthèse protéique associée au RE :

*Protéines sécrétées.

*Protéines résidentes du RE et de l

*Protéines résidentes du RE et de l’appareil de Golgi.

*Certaines protéines des lysosomes.

*Protéines membranaires intrinsèques ou extrinsèques.

 L'appareil de Golgi

Histoire:
• La découverte de cet organite revient au biologiste italien Camillo GOLGI « prix Nobel 1906) ».
Il est constitué d’un ensemble de citernes ou saccules aplatis parallèles associés à des
vésicules de sécrétion.
• Les saccules d’un dictyosome sont au nombre de 4 à 6 et il peut y avoir une connexion entre
les lumières de deux saccules voisins.
• L’appareil de golgi est très développé chez les cellules spécialisées dans la sécrétion comme
c’est le cas chez les cellules calciformes de l’épithélium intestinales.

Définition:
Organisme regroupant l'ensemble des dictyosomes=formation constituées de saccules ou des citernes
empilées les unes sur les autres”lieu de passage obligatoire des protéines synthétisées dans le REG”
 L'appareil de Golgi
Morphologie
Le dictyosome
• Chaque dictyosome synthétise des saccules: des vésicules et des tubules.
• Le saccule est l’unité structurale élémentaire du dictyosome.Le dictyosome est formé/ l'empilement des saccules
(dictyosome : saccule relié entre eux par des tubules)
Dans une cellule: plusieurs dictyosomes (de 3 à 10 selon l'activité de synthèse de la cellule) réunis par des tubules cet
nsemble =l'appareil de Golgi
L'appareil de Golgi
Les faces:

Chaque dictyosome à 2 faces:

• Face "cis": en relation avec le RER convexe

•Face "trans": opposée, tournée vers la Membrane plasmique, concave.

•En résume, chaque dictyosome est entouré de vésicule et assurent le transport du

RER ----------> la face cis, puis la face Trans ----------> vers la membrane plasmique
 L'appareil de Golgi

Les rôles physiologiques de l’appareil de Golgi

Les principales fonctions attribuées à l’AG sont la suite de la N- glycosylation, ainsi que l’O- glycosylation
ainsi que l’étiquetage des hydrolases lysosomiales.

La Suite de la N-glycosylation
Se déroule dans l’appareil de golgi, en plusieurs étapes et successivement dans les trois compartiments
golgiens en additionnant ou en soustrayant différents résidus glucidiques sur la chaine préalablement
formée dans le REG.

L’O-glycosylation
Se déroule dans l’appareil de golgi, plus exactement dans les saccules médians et trans. Dans cette
glycosylation, la chaîne glycosylée est transférée sur l’oxygène porté par l’acide aminé sérine ou
thréonine de la protéine par une O-glycosyl-transférase.
Contrairement à la N-glycosylation, la chaîne oligosaccharidique est très variable et n'est pas
obligatoirement liée par un groupement N-acétyl glucosamine.
 L'appareil de Golgi
Les diverses voies suivie par les protéines