La mitochondrie

Les cellules possèdent un organite très important (pour sa vie) qui est la mitochondrie.

La mitochondrie sert à la maturation des protéines mitochondriales, le phénomène d'apoptose, la

dégradation de protéines mitochondriales et surtout la production d'énergie sous forme d'ATP.

Leur taille est de 1 à 7 micromètres. Elle est constituée d'une membrane interne :

 Elle a une perméabilité très sélective.

 De plus, on y trouve les crêtes mitochondriales.
 Il n'y a pas de cholestérol.
 Enfin, on y trouve des protéines de transport actifs, perméases et de l'ATP synthase.

Une membrane externe :

 Elle a une perméabilité élevée (non sélective),
 on y trouve également des porines qui permettent de faire passer de grosses molécules.
 Enfin, on trouve aussi de l'acyl-coenzyme synthase.

La matrice mitochondriale :
 Elle est utile pour des enzymes qui interviennent dans le cycle de Krebs.
 On y trouve de l'acyl-coenzyme A-synthétase.
 Des grains denses sont présent (Ca2+, Mg2+).
 Des dismutases,
 des ribosomes mitochondriaux sont présents.
 Et on trouve aussi de l'ADN mitochondrial.

L'espace inter membranaire :

 Il est étroit, on y trouve des ions H+ pour la phosphorylation de l’ADP.
 Et enfin, on trouve du cytochrome C.
 L'ADN mitochondrial est circulaire et bicaténaire.
 Il est constitué de 16 Kb (kilo bases).
 La duplication est indépendante et non synchronisé et il possède 37 gènes.

Ensuite, il y a une grosse partie sur le cycle de Krebs et sur la chaine respiratoire avec beaucoup de
réaction d'oxydo-réduction mais cela sera abordé en biochimie.

Compléter le texte suivant pour décrie les différentes étapes de la biosynthèse des protéines
mitochondriales codées par le génome nucléaire à destination de la matrice mitochondriale.

Le gène est [transcrit] dans le noyau puis l'ARNm est [traduit] dans le cytoplasme. La protéine [n’est
pas] sujette à des modifications post-traductionnelles au niveau du réticulum endoplasmique et de
l’appareil de golgie. Elle est ensuite adressée, [par sa séquence d’adressage] , à la mitochondrie. La
protéine est alors importée par les complexes [TOM/TIM et/ou OXA] et sa séquence d’adressage est
[clivée].
Si la protéine est à l'extérieur de la membrane interne, alors elle est protégée de la protéinase K
lorsque la membrane externe est présente (puits 2). En revanche, lorsqu'on génère des mitoplastes,
la matrice gonfle jusqu'à faire éclater la membrane externe. L'extérieur de la membrane interne se
retrouve donc accessible à la protéinase K et il y a dégradation (puits 4).

La protéine n'est pas protégée de la protéinase K, avec ou sans swelling. Elle est donc accessible à la
protéinase K qu'elle soit dans des mitochondries ou des mitoplastes, elle se trouve à l'extérieur de la
membrane externe (côté cytosol).
La réponse correcte est : Protéine ancrée à l'extérieur de la membrane externe (côté cytosol)

Si la protéine est dans la matrice mitochondriale, alors elle est protégée de la protéinase K lorsque la
membrane externe est présente (puits 2). Lorsqu'on génère des mitoplastes, la matrice gonfle
jusqu'à faire éclater la membrane externe mais la membrane interne reste intègre. La protéine est
donc toujours protégée (puits 4).

La protéine est protégée de la protéinase K sans swelling (dans des mitochondries normales). En
revanche, elle y est sensible dans les mitoplastes, elle se retrouve donc exposée quand la membrane
externe est détruite. C'est donc une protéine de l'intérieur de la membrane externe, de l'espace
inter-membranaire ou de l'extérieur de la membrane interne.

Sélectionnez la (ou les) proposition(s) exacte(s):

 Chez l’homme, la plupart des protéines ribosomiques mitochondriales sont en réalité codées
dans le noyau de la cellule ; cependant ces gènes nucléaires ont clairement une origine
bactérienne.
 Les mutations transmises selon les lois de Mendel affectent les gènes nucléaires, des
mutations dont la transmission ne respecte pas ces lois affectent vraisemblablement les
gènes des organites.
 Les mitochondries qui se divisent par fission, peuvent se répliquer indéfiniment dans le
cytoplasme des cellules eucaryotes en prolifération, même en l’absence complète d’un
génome mitochondrial.
Sélectionnez la (ou les) proposition(s) exacte(s):
 Le malate constitue un substrat du cycle de Krebs.
 Le succinate permet de générer du FADH2., Le TMPD et l’ascorbate permettent la réduction
du cytochrome c.