monographie

Somnolence diurne excessive

Longtemps nglige et souvent mconnue des patients eux-mmes, la somnolence diurne excessive concernerait au moins 5 % de la population. Elle serait, en particulier, responsable de 10 20 % des accidents de la circulation. Ses deux causes principales sont linsuffisance de sommeil et le syndrome dapnes obstructives du sommeil.
Michel Billiard *

a somnolence correspond une diminution de lveil. Elle se manifeste comme une envie de dormir . Elle peut tre physiologique, quand elle survient le soir, sous linuence du processus homostatique du sommeil ou dans les premires heures de laprs-midi sous linuence du rythme semi-circadien du sommeil, ou pathologique, excessive, lorsquelle se manifeste quotidiennement ou presque, en dehors des heures prcites, et constitue une gne pour le sujet et la socit. Les diffrentes enqutes pidmiologiques faites ce jour saccordent sur une prvalence de 4 5 % pour une somnolence svre, quotidienne ou pluriquotidienne, et de 15 % pour une somnolence modre, occasionnelle.1, 2 Cette somnolence a diffrentes expressions : pisodes plus ou moins irrsistibles de sommeil se rptant une ou plusieurs fois dans la journe, somnolence plus ou moins permanente, incapacit se rveiller le matin ou aprs une sieste, voire, exceptionnellement, somnolence continue pour des priodes de une deux semaines alternant avec des priodes normales de un plusieurs mois. Les consquences de cette somnolence diurne excessive comprennent un risque accru daccidents des transports et du travail, une altration des fonctions cognitives avec, la cl, des rsultats scolaires insufsants ou des performances professionnelles amoindries, des difcults sociales et familiales. Dans cet article seront envisages les circonstances de dcouverte, les aides au diagnostic et les diffrentes causes de somnolence diurne excessive, lexception de celles entrant dans le cadre dun trouble du rythme circadien du sommeil.

CIRCONSTANCES DIAGNOSTIQUES Elles sont des plus varies. Certains patients consultent pour somnolence diurne excessive, mais ce ne sont pas les plus nombreux. Dautres consultent pour fatigue, et cest linterrogatoire qui reconnat quil sagit plutt de somnolence anormale. Dautres encore sont adresss pour un ou plusieurs symptmes, ronement majeur, sommeil agit, fatigue au rveil, trouble du caractre ou de lhumeur, voquant un syndrome dapnes obstructives au cours du sommeil, et le mdecin orient par ces signes pose la question dune somnolence diurne excessive. Certains sont adresss en consultation la recherche dune somnolence diurne anormale, la suite daccidents de vhicule ou du travail rpts. Dautres, enn, atteints dune maladie neurologique, psychiatrique, infectieuse, mtabolique, endocrinienne ou victimes dun traumatisme crnien, se plaignent de somnolence ou sont reconnus somnolents loccasion dun sjour hospitalier. AIDES AU DIAGNOSTIC Linterrogatoire est primordial, la fois pour le diagnostic positif et le diagnostic tiologique. Il nest toutefois pas sufsant et on dispose (v. page 1556) dchelles subjectives, introspectives et comportementales, et de mesures objectives, actimtriques et polysomnographiques. Parmi les chelles subjectives, les plus utilises aujourdhui sont lchelle de somnolence du Karolinska et celle dEpworth, et parmi les

* Dpartement de neurologie, hpital Gui-de-Chauliac, 34295 Montpellier Cedex 5. Courriel : mbilliard@wanadoo.fr

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TROUBLES DU SOMMEIL S O M N O L E N C E D I U R N E E XC E S S I V E

Somnolence : les aides au diagnostic

CHELLES SUBJECTIVES

chelles introspectives
Elles ont pour but dvaluer la somnolence dun sujet un moment donn. Elles peuvent tre utilises plusieurs fois par jour chez un mme sujet. Lchelle de somnolence de Stanford 1 est une chelle de type Lickert 8 niveaux, entre lesquels le sujet doit choisir celui correspondant le mieux son tat un moment donn : en pleine forme et plein de vitalit; alerte ; trs bien veill ; fonctionnant un haut niveau, mais non au maximum, capable de se concentrer ; dtendu ; veill, pas pleinement alerte, apte ragir ; un peu nbuleux ; pas en pleine forme ; tendance se laisser aller ; nbuleux, commence ne pas chercher rester veill ; ralenti ; somnolence ; prfre demeurer allong, combat le sommeil, engourdi ; presque en train de rver, sommeil imminent, ne lutte plus pour rester veill ; endormi.

Cette chelle value bien la somnolence conscutive une privation de sommeil, mais elle est peu fiable dans les troubles du sommeil et de lveil. Lchelle de somnolence du Karolinska 2 est plus utilise que la prcdente. Elle mesure la somnolence diurne sur une chelle de 9 points, partir de 5 tats : trs veill ; veill ; ni veill ni somnolent ; somnolent mais sans difficult demeurer veill ; trs somnolent luttant contre le sommeil ; et 4 tats intermdiaires non dsigns verbalement. Le score est la moyenne des scores obtenus lors de chaque passation de lchelle.

Mesures comportementales
Le test dOsler. 3 Le sujet, confortablement assis dans une pice obscure, doit presser un bouton en rponse lclairement dune diode programme pour sclairer 1 seconde chaque 3 secondes. Lendormissement est dfini comme lomission de 7 stimulus conscutifs, soit un temps de 21 secondes sans rponse. Le test dure 40 minutes. Il est rpt toutes les 2 heures, pour un total de 4 5 fois.

Lchelle de somnolence dEpworth 4, 5 est fonde sur une autoapprciation de la probabilit de sendormir dans un chantillon de situations frquemment rencontres dans la vie courante. Le sujet doit indiquer la probabilit (0 : ne somnolerait jamais ; 1 : faible chance de sendormir ; 2 : chance moyenne de sendormir ; 3 : forte chance de sendormir) quil aurait de sendormir dans 8 situations de la vie quotidienne : assis en train de lire ; en train de regarder la tlvision ; assis inactif dans un endroit public (au thtre, en runion) ; passager dans une voiture roulant sans arrt pendant une heure ; allong laprs-midi pour se reposer quand les circonstances le permettent ; assis en train de parler quelquun ; assis calmement aprs un repas sans alcool ; dans une auto immobilise quelques minutes dans un encombrement. Un score suprieur 10 indique une somnolence anormale.

tests objectifs, le test itratif de latence dendormissement et le test de maintien de lveil, ce dernier test tant toutefois moins bien standardis et de ralisation pratique plus dlicate. CAUSES DE SOMNOLENCE DIURNE EXCESSIVE Les diffrentes causes sont prsentes dans le tableau (page 1558).

Syndrome dinsuffisance de sommeil

Ce syndrome 3 est probablement la premire cause de somnolence diurne excessive. Dans une tude japonaise portant sur 3030 sujets gs de 20 ans et plus, 29% dormaient moins de 6 heures par nuit, 23% signalaient avoir un sommeil insufsant et la dure trop brve du sommeil tait le facteur prdictif le plus fort de somnolence diurne excessive. Ce syndrome apparat lorsque, dune faon persistante, un sujet ne dort pas aussi longtemps quil le devrait pour maintenir un niveau dveil normal. Le sujet se trouve ainsi en privation chronique, non intentionnelle, de sommeil.
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Les symptmes de linsufsance de sommeil comprennent une somnolence diurne excessive, principalement laprs-midi ou le soir et, en rapport galement avec cette insufsance de sommeil, un ou plusieurs des troubles suivants : troubles de lattention et de la concentration, irritabilit, distraction, manque de motivation, fatigue, etc. Le diagnostic dcoule dun interrogatoire prcisant les horaires habituels de sommeil et de la notion frquente dun rveil tardif le matin en n de semaine et en vacances. Le meilleur traitement est de dormir une heure de plus chaque nuit ou de faire une sieste laprs-midi.

Hypersomnie due la prise dun mdicament ou dune substance

Elle se voit lectivement dans deux situations : prise abusive de mdicaments et de substances ou sevrage de ces mmes mdicaments et substances. Les produits le plus souvent en cause sont les sdatifs hypnotiques et anxiolytiques, les amphtamines et stimulants apparents, les opiacs, la cocane. La cafine est surtout responsable
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TESTS OBJECTIFS

Actimtrie
Elle utilise un appareil de la grosseur dune montre port sur le poignet non dominant, qui mesure de faon continue lactivit globale du sujet. Cet appareil permet de dterminer les priodes dactivit et de repos pour des dures de plusieurs jours plusieurs semaines.

sieurs sessions du test, une latence arbitraire de 20 minutes est retenue pour cette session du test. On admet gnralement quune latence moyenne dendormissement comprise entre 10 et 20 minutes est normale, quune latence infrieure 6 7 minutes est pathologique et quune latence comprise entre 7 et 10 minutes correspond une zone dombre.

Test de maintien de lveil

Conu comme une mthode dvaluation de lefficacit dun mdicament juguler la somnolence dun individu, il est galement utilis aujourdhui pour tester la capacit demeurer veill dun individu dont la somnolence reprsente un risque pour lui-mme et la socit. 6 Comme le test itratif de latence dendormissement, il est fond sur des enregistrements polysomnographiques rpts dans la journe, mais il en diffre par la situation dans laquelle est plac le sujet et les instructions qui lui sont donnes. Le sujet est assis dans un lit, clair par une lumire faible place derrire lui, et est invit demeurer veill. Selon les recommandations de lAmerican Academy of Sleep Medicine, bases sur une tude critique des publications, le protocole aujourdhui conseill est celui de 4 ses-

sions de 40 minutes chacune, rptes toutes les 2 heures, la premire tant place environ 2 heures aprs le rveil. Le sujet est veill ds la premire minute de sommeil. Une latence moyenne dendormissement infrieure 8 minutes est anormale, une latence entre 8 et 40 minutes est de signification imprcise. La latence moyenne dendormissement chez des sujets prsums sains est de 30 minutes. Un rsultat normal ou subnormal ce test nest pas une garantie totale dabsence de risque.
1. Hoddes E, Zarcone V, Smythe H, et al. Quantification of sleepiness: a new approach. Psychophysiology 1973;10:431-6. 2. Akerstedt T, Gillberg M. Subjective and objective sleepiness in the active individual. Intern J Neuroscience 1990;52:29-37. 3. Bennett LS, Stradling JR, Davies RJ, et al. A behavioural test to assess daytime sleepiness in obstructive sleep apnoea. J Sleep Res 1997;6:142-5. 4. Johns MW. A new method for measuring daytime sleepiness: the Epworth Sleepiness Scale. Sleep 1991;540-5. 5. Johns MW. Reliability and factor analysis of the Epworth Sleepiness Scale. Sleep 1992;15:376-81. 6. Standards of Practice Committee of the American Academy of Sleep Medicine : Practice parameters for clinical use of the multiple sleep latency test and the maintenance of wakefulness test. Sleep 2005;28:113-21.

Test itratif de latence dendormissement

Il est bas sur le postulat selon lequel un sujet sendort dautant plus vite quil est plus somnolent. 6 Le sujet est soumis 5enregistrements polysomnographiques de 20minutes rpts toutes les 2 heures, partir du premier test situ approximativement 2 heures aprs le rveil. Le sujet reoit la consigne dessayer de sendormir et la lumire est teinte. Si le sujet ne sendort pas, le test est interrompu au bout de 20 minutes et, sil sendort, 15 minutes aprs lendormissement afin de dterminer sil y a eu ou non endormissement en sommeil paradoxal. Lindice global de somnolence est donn par la latence moyenne dendormissement aux 5 tests. Si le sujet ne sendort pas lors dune ou plu-

dinsomnie, mais une hypersomnie au caf a t dcrite. Le traitement repose sur larrt, qui ne va pas toujours de soi, du mdicament en cause.

Troubles respiratoires lis au sommeil

Ils comprennent plusieurs types de troubles, 4 mais le principal pourvoyeur de somnolence diurne excessive est le syndrome dapnes obstructives du sommeil sous ses diffrentes formes (v. page 1569). Une des tudes les plus rigoureuses, ralise en 1993 sur la cohorte du Wisconsin, faisait tat dune prvalence de 4 % des hommes et 2 % des femmes ayant un index horaire apnes/hypopnes suprieur 5 associ une somnolence diurne excessive. Encore cette enqute ne comprenait-elle pas les sujets ayant des efforts respiratoires entranant des ractions dveil, mais pas dapnes proprement dites. La somnolence diurne excessive est variable dans son intensit, de lgre, somnolence au cours dune runion laprs-midi, svre, accs de sommeil au cours dun repas ou dune conversation. Elle est associe dautres symptmes diurnes, troubles du caractre et de lhumeur,
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troubles cognitifs, troubles sexuels, et des troubles nocturnes, ronement intense, agitation anormale, nycturie amenant le patient se lever plusieurs fois dans la nuit et fatigue majeure au rveil. Le diagnostic repose idalement sur lenregistrement polysomnographique montrant les apnes et leur retentissement sur la saturation en oxygne. La somnolence diurne excessive peut tre quantie par un test itratif de latence dendormissement, mais on se contente le plus frquemment dun test subjectif du type chelle de somnolence dEpworth. Le principal traitement est la ventilation nocturne en pression positive continue au masque nasal.

Narcolepsie
La narcolepsie 5, 6 a t dcrite pour la premire fois par Westphal Berlin en 1877, et par Glineau, qui lui a donn ce nom, Paris en 1880. On en distingue aujourdhui trois formes, 7 la narcolepsie avec cataplexie, la plus frquente, avec une prvalence de 25 40 pour 100 000, la narcolepsie sans cataplexie, de 5 10 fois moins frquente, et la narcolepsie due une maladie, ou narcolepsie symptoma1557

TROUBLES DU SOMMEIL S O M N O L E N C E D I U R N E E XC E S S I V E

tique, dont un peu plus de 100 cas seulement ont t rapports dans les publications. Les deux premires formes dbutent de lenfance lge de 50 ans, avec un trs net pic dans la seconde dcennie. Des formes familiales sont rapportes dans un peu plus de 5 % des cas.

La narcolepsie avec cataplexie Elle est due dans la majorit des cas la dgnrescence, dorigine vraisemblablement auto-immune, de neurones hypocrtine-orexine situs dans lhypothalamus latral et projetant vers lensemble de lencphale. Le diagnostic clinique est relativement ais. Le premier symptme est une somnolence diurne uctuant dans la journe et culminant en des accs de sommeil la fois irrsistibles et restaurateurs dun niveau dveil normal pour une dure de une quelques heures. Les accs de sommeil se rptent habituellement plusieurs fois par jour, des horaires variables. La somnolence diurne peut galement prendre la forme dautomatismes phasiques (paroles compltement en dehors du contexte de la conversation) ou moteurs (rangement dobjets en des lieux insolites, erreurs de parcours au volant dune voiture ou dun camion). Le deuxime symptme, pathognomonique, est la cataplexie, ou perte soudaine du tonus musculaire loccasion dmotions le plus souvent positives (fou rire, vue du gibier par le chasseur, perception du poisson mordant lhameon par le pcheur, balle de tennis lgamment rattrape, pointe dhumour faisant rire lentourage), ou plus rarement ngatives (colre). Labolition du tonus musculaire est le plus souvent partielle (muscles du cou, du visage ou des membres), moins souvent complte (ensemble des

muscles stris) et entranant la chute. La cataplexie est brve, dune fraction de seconde (passant inaperue de lentourage) plusieurs minutes, et sa frquence extrmement variable selon les sujets (de plusieurs par jour affectant gravement la vie du patient quelques-unes dans sa vie entire). Les autres symptmes sont dits accessoires parce quinconstants et souvent retrouvs, bien quavec une moindre intensit, chez le sujet normal. Les hallucinations hypnagogiques ( lendormissement) ou hypnopompiques (au rveil) correspondent une imagerie mentale, des bruits, des mouvements, perus par le sujet, totalement diffrents de rves ; un exemple frquent est celui dune personne trangre ou dun animal dans la chambre du patient. Les hallucinations sont souvent dsagrables, parfois source deffroi. La paralysie du sommeil est une incapacit soudaine mobiliser les membres, la tte, le corps, dune dure pouvant aller jusqu plusieurs minutes, extrmement dsagrable. Il faut enn signaler le sommeil nocturne perturb par de frquents veils et des parasomnies, somniloquies et troubles du comportement en sommeil paradoxal. Lexamen est normal lexception (et cest une notion relativement rcente) dune augmentation de lindice de masse corporelle, surtout lorsque la maladie dbute dans lenfance. La somnolence et les accs de sommeil sont le premier signe dans la majorit des cas, la cataplexie et les autres symptmes napparaissant que dans les semaines, mois ou annes qui suivent. Le diagnostic est clinique, mais il doit tre conrm par un enregistrement polysomnographique suivi dun test itratif de latence dendormissement. Le premier montre

Principales causes de la somnolence diurne excessive

INDUITES
PATHOLOGIES PROPRES AU SOMMEIL

PATHOLOGIQUES
AUTRES PATHOLOGIES

Insuffisance de sommeil Troubles respiratoires lis au sommeil Prise de mdicament Narcolepsie avec ou de substance ou sans cataplexie, ou due une maladie Hypersomnie idiopathique avec ou sans allongement de la dure de sommeil Hypersomnies rcurrentes
Tableau
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Maladies neurologiques : infarctus paramdian uni- ou bithalamique, infarctus paramdian pdonculo-thalamique ; tumeurs du diencphale et de la rgion pdonculaire ; maladie de Parkinson, atrophie multisystmatise, dmence de type Alzheimer ; sclrose en plaques ; encphalopathie de Gayet-Wernicke ; hydrocphalie pression normale ; malformation dArnold-Chiari Maladies psychiatriques : trouble bipolaire ; dysthymie ; anxit gnralise ; trouble schizo-affectif ; trouble somatoforme ; trouble de lajustement ; trouble de la personnalit Maladies infectieuses : mononuclose infectieuse ; encphalite arbovirus ; trypanosomose africaine dans sa forme gambienne Maladies mtaboliques : diabte ; hypoglycmie ; encphalopathie hpatique ; insuffisance rnale Maladies endocriniennes : hypothyrodie ; acromgalie ; syndrome de Prader-Willi Traumatisme crnien

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Somnolence, risque daccident de la circulation, et aspects mdico-lgaux

Guillaume Chaumet, Pierre Philip *

es donnes collectes au cours des 10 dernires annes ont clairement montr le risque attribuable la somnolence excessive. La somnolence, incapacit se maintenir veill, se caractrise par un changement dtat de conscience (passage de ltat de veille au sommeil) et peut avoir des consquences comportementales graves. Entre 10 et 20% des accidents de la circulation sont ainsi attribus une somnolence lors de la conduite automobile.1 Si un assoupissement peut intervenir de faon physiologique en priode post-prandiale, il est strictement anormal de sendormir lors dpisodes de conduite automobile. Le niveau dveil de lhumain est rgi par trois systmes majeurs : le processus homostatique (pression du sommeil), le processus circadien, et les systmes dveil. Le processus homostatique varie en fonction de la dure de veille, il augmente progressivement au cours de la journe et dcrot rapidement lors du sommeil. Le processus circadien dpend des horloges biologiques et volue, comme son nom lindique, sur une priode proche de 24 heures.2 Les systmes dveil dpendent de neurotransmetteurs (noradrnaline, adrnaline, histamine, orexine) qui sont librs au cours de la veille afin de combattre la pression homostatique croissante.
SOMNOLENCE COMPORTEMENTALE

des de la journe. Ces creux circadiens (le pic principal se situe entre 3 h et 5 h du matin), en altrant la vigilance et lattention slective, ont pour effet de diminuer la prcision et la vitesse de traitement de linformation. Dautre part, le prolongement de la veille, en augmentant la pression homostatique, agit aussi sur la vigilance et lattention en les dgradant. Le risque derreur dans lexcution dune activit, comme la conduite automobile, augmente alors. Les diffrentes analyses des donnes de laccidentologie ont confirm lexistence de priodes nocturnes de surexposition au risque accidentel entre 2 h et 5 h du matin ou lors dun veil prolong, 3 une dure de sommeil infrieure 5 heures multipliant par 3 le risque accidentel. La somnolence comportementale affecte en priorit les sujets jeunes, dune part cause dune exposition importante la conduite nocturne mais aussi cause dune plus grande vulnrabilit que les sujets dge moyen au manque de sommeil. Le caf ou la sieste font partie des contre-mesures efficaces pour lutter contre la somnolence au volant.4 Cependant, la variabilit interindividuelle des rponses ces contre-mesures est importante, et il convient donc que chaque individu connaisse ses propres ractions vis--vis de la privation de sommeil ou de la consommation de cafine.
SOMNOLENCE ORGANIQUE

chauffeurs professionnels). Les patients atteints de ce trouble ont plus de risque daccident que les conducteurs sans troubles respiratoires. 5 Le risque accidentel chez les malades apniques est fortement rduit par la ventilation nocturne en pression positive. Les malades apniques traits peuvent conduire nouveau si le traitement a supprim les accs de somnolence au volant. Pour les autres pathologies de lveil telles que la narcolepsie ou lhypersomnie idiopathique, le risque accidentel existe, mais les tudes sont moins nombreuses, et lefficacit thrapeutique nest pas encore dmontre sur le risque accidentel. Devant ce risque accidentel, un nouvel arrt rglementant laptitude mdicale la conduite a t publi au Journal officiel le 28dcembre 2005. Il est stipul que la somnolence est une contre-indication la conduite automobile et que les conducteurs professionnels doivent tre valus grce un test lectro-encphalographique de maintien de lveil pour confirmer lefficacit thrapeutique avant la reprise de la conduite.
SOMNOLENCE IATROGNIQUE

Les tudes issues de la chronobiologie ont montr, dune part, que les rythmes internes peuvent conduire des dficits des processus cognitifs lors de certaines prio-

Le syndrome dapnes obstructives du sommeil est la pathologie responsable de somnolence diurne la plus frquente (5 % dans la population gnrale, 20% parmi les

Environ 6 8% des accidents de la circulation sont attribuables la consommation de psychotropes. Les antihistaminiques, les benzodiazpines, les antipsychotiques et les antidpresseurs sont principalement incrimins, cause de la frquence de leur prescription dune part, et cause de leur action sdative induisant une somnolence au volant dautre part. LInternational Council

Figure Les nouveaux pictogrammes de lAfssaps apposs sur les botes de mdicaments prcisent le niveau de risque et indiquent lattitude pratique adopter.

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TROUBLES DU SOMMEIL S O M N O L E N C E D I U R N E E XC E S S I V E

on Alcohol, Drugs & Traffic Safety (ICADTS) a publi une liste de substances mdicamenteuses potentiellement dangereuses pour la conduite, et lAgence franaise de scurit sanitaire des produits de sant (Afssaps) a tabli une nouvelle classification du risque mdicamenteux fonde sur des pictogrammes (v. figure) de couleur variable pour identifier le risque attribuable aux mdicaments.
CONCLUSION

solutions existent, comme une meilleure hygine de sommeil, la sieste, et les substances veillantes. Cependant, la recherche doit continuer explorer de nouvelles contre-mesures ainsi que les dterminants de la vulnrabilit la somnolence afin didentifier les conducteurs les plus risque de sendormir au volant.
* Clinique du sommeil, CHU Bordeaux, 33076 Bordeaux Cedex ; UMR CNRS 5227. Courriels : pierrephilip@compuserve.com; guillaumechaumet@yahoo.fr

La conduite automobile, comme la plupart des activits humaines, est affecte par la somnolence et, dans une socit qui tend fonctionner 24 heures sur 24 et 7jours sur 7, il existe un risque croissant accidents. Les

1. Horne J, Reyner L. Vehicle accidents related to sleep : a review. Occupational and Environmental Medicine 1999;56:289-94. 2. Akerstedt T, Folkard S. Validation of the S and C components of the three-process model of alertness regulation. Sleep 1995;18:1-6. 3. Connor J, Norton R, Ameratunga S, et al. Driver sleepiness and risk of serious injury to car occupants: population based case control study. BMJ 2002;324:1125. 4. Philip P, Taillard J, Moore N, et al. The effects of coffee and napping on nighttime highway driving: a randomized trial. Ann Intern Med 2006;144:785-91. 5. Teran-Santos J, Jimenez-Gomez A, CorderoGuevara J. The association between sleep apnea and the risk of traffic accidents. Cooperative group Burgos-Santander. N Engl J Med 1999;340:847-51.

Les auteurs dclarent ne pas avoir de conit dintrts concernant les donnes publies dans cet article.

un endormissement rapide le soir, qui peut se faire directement en sommeil paradoxal dans moins de la moiti des cas, mais de grande valeur diagnostique, des veils nocturnes, une augmentation du stade 1 du sommeil lent, une diminution des stades 3 et 4 ; le second montre une latence moyenne dendormissement infrieure ou gale 8 minutes et surtout cinq endormissements dont deux au moins en sommeil paradoxal. La mesure du taux dhypocrtine-1 (ou orexine A) du liquide cphalorachidien est un test hautement spcique de narcolepsie avec cataplexie. Elle montre un taux effondr (< 110 pg/mL) chez 90 % des patients. Cest un test coteux qui nest encore ralis que dans un nombre limit de laboratoires, rserver des cas particuliers. Lvolution de la maladie est variable selon les sujets. La somnolence diurne et les accs de sommeil irrsistibles ne disparaissent jamais, mme sil existe une tendance lamlioration un ge avanc. Les cataplexies peuvent diminuer en gravit, voire disparatre totalement. Les hallucinations et les paralysies du sommeil sont le plus souvent transitoires. Le mauvais sommeil demeure. Les complications sont essentiellement socioprofessionnelles, mais il faut galement retenir des difcults conjugales et familiales, une diminution de la libido, une tendance dpressive relativement frquente. Le traitement de la narcolepsie avec cataplexie est dirig vers trois cibles distinctes : la somnolence diurne excessive et les accs irrsistibles de sommeil ; la cataplexie et les autres anomalies du sommeil paradoxal ; et les troubles du sommeil. 8 Le traitement de la somnolence diurne excessive et des accs de sommeil irrsistibles relve en premire intention dun compos non amphtaminique, le modanil, la dose de 200 400 mg/j, actif
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dans 55 75 % des cas. Les effets indsirables (cphales, nervosit, rhinite, nauses) sont peu frquents et se manifestent surtout en dbut de traitement ; ils sont rarement cause darrt du produit. Utilis depuis beaucoup plus de temps, le mthylphnidate est un driv amphtaminique actif la dose de 10 60 mg/j. Les effets indsirables (irritabilit, hyperactivit, modications de lhumeur, cphales, palpitations) sont moins marqus quavec les amphtamines. Rcemment, un produit dj utilis, le gamma-hydroxybutyrate, a t rintroduit sur le march sous le nom doxybate de sodium. Plusieurs essais randomiss contre placebo attestent de son efcacit. La dose initiale est de 4,5 g par nuit, rpartie en deux doses gales, lune au coucher et lautre au milieu de la nuit. Cette dose est progressivement augmente raison de 1,5 g tous les 14 jours jusqu une dose maximale de 9 g par nuit, rpartie en deux doses gales. Il faut tenir compte deffets indsirables possibles type de nauses, dnursie lie au sommeil, dveils confusionnels, de malaise. Lassociation du modanil et de loxybate de sodium donne des rsultats suprieurs ceux de lun ou lautre utilis seul. Au traitement mdicamenteux doivent toujours tre associes des mesures comportementales, commencer par la pratique dune ou plusieurs siestes brves dans la journe. Le traitement classique de la cataplexie, des paralysies du sommeil et des hallucinations hypnagogiques est reprsent par les antidpresseurs : clomipramine, tricyclique trs efcace mais avec linconvnient des effets anticholinergiques ; inhibiteurs spciques de la recapture de la srotonine, mieux supports mais un peu moins efcaces ; venlafaxine, inhibiteur de la recapture de la noradrnaline et de la srotonine, efcace mais non dnu deffets indsirables (tachycardie, hypertension
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artrielle). Toutefois, aucun de ces produits na bnci dtudes pharmacologiques extensives dans lindication cataplexie. Cest dire lintrt de loxybate de sodium, seul produit avoir t largement test et bncier de lautorisation de mise sur le march (AMM) dans cette indication, prescrire selon les rgles prcdemment indiques. Quant au traitement des troubles du sommeil, le seul produit dont lefcacit ait t dmontre est encore loxybate de sodium, mais il na pas reu lAMM pour cette indication. De nouvelles voies thrapeutiques sont actuellement en cours dtude.

La narcolepsie sans cataplexie Elle est caractrise par les mmes symptmes, lexception des cataplexies absentes ou atypiques. Le diagnostic ne peut tre pos sans un enregistrement polysomnographique suivi dun test itratif de latence dendormissement montrant au moins deux endormissements en sommeil paradoxal. Le taux dhypocrtine-1 du liquide cphalorachidien nest retrouv abaiss que dans 10 % des cas, ce qui te tout intrt pratique sa mesure. Lvolution est la mme que celle de la narcolepsie avec cataplexie, mais lapparition de cataplexies est toujours possible aprs un nombre variable dannes dvolution. Le traitement de la somnolence et des accs irrsistibles de sommeil est le mme que celui indiqu pour la narcolepsie avec cataplexie.

La narcolepsie due une maladie La narcolepsie associe une maladie 9 a des critres diagnostiques prcis : la narcolepsie doit tre clairement documente, cliniquement (cataplexies certaines) ou en polysomnographie (latence moyenne dendormissement < 8 min et deux endormissements en sommeil paradoxal ou plus au test itratif de latence dendormissement), ou par un taux effondr dhypocrtine-1 dans le liquide cphalorachidien. La narcolepsie doit avoir une volution parallle dans le temps celle de la maladie associe. Cette maladie est le plus souvent une tumeur crbrale intressant prioritairement lhypothalamus et les structures voisines, moins souvent et dans lordre une tumeur atteignant une autre structure crbrale ou le tronc crbral, une maladie hrditaire (dystrophie myotonique, syndrome de Prader-Willi, maladies de Niemann-Pick de type C, de Norrie, de Mbius), un traumatisme crnien, une maladie dmylinisante (sclrose en plaques, encphalomylite aigu dissmine). Le traitement est la fois celui de laffection responsable et des symptmes de la narcolepsie.

Hypersomnie idiopathique
Dcrite pour la premire fois en 1976 par un neurologue tchque, Bedrich Roth, lhypersomnie idiopathique 10 se dcline aujourdhui sous deux formes, avec et sans allongement de la dure du sommeil. La prvalence de la premire na pas fait lobjet denqute systmatique. On lestime gale 10 20 % de celle de la narcolepsie avec cataplexie. Lge de dbut varie de lenfance la troisime dcennie. Il existe une tendance familiale prononce avec au moins 50 % des sujets indiquant avoir des apparents atteints des mmes troubles. Quant la seconde, il nexiste ni tude pidmiologique systmatique ni estimation de frquence, et on ne dispose daucune donne sur un ventuel caractre familial.

CE QUI EST NOUVEAU

L La somnolence diurne excessive nest pas seulement affaire
de spcialistes. Tout mdecin est concern par la prsence dune ventuelle somnolence diurne excessive chez lun de ses patients. On dispose aujourdhui dune panoplie de moyens permettant dvaluer, subjectivement et objectivement, une somnolence diurne excessive. La nosologie des hypersomnies dorigine centrale non dues un trouble du rythme circadien du sommeil, un trouble respiratoire li au sommeil, ou une autre cause de perturbation du sommeil de nuit a t revue et corrige dans la deuxime dition de lInternational Classification of Sleep Disorders publie en juin 2005. Le syndrome de mouvements priodiques des membres dans le sommeil nest pas une cause de somnolence diurne excessive. La narcolepsie avec ou sans cataplexie bnficie depuis 2006 de la rmergence, sous le nom doxybate de sodium, dun mdicament dj utilis dans le pass, le gammahydroxybutyrate, actif la fois sur la somnolence diurne excessive et les accs de sommeil irrsistibles, la cataplexie, les paralysies du sommeil et les hallucinations hypnagogiques, et enfin le mauvais sommeil.

Lhypersomnie idiopathique avec allongement de la dure du sommeil

Elle est remarquable par trois symptmes : une plainte de somnolence diurne excessive avec un ou deux pisodes de sommeil quotidiens, gnralement moins irrsistibles que dans la narcolepsie mais de longue dure, un sommeil de nuit allong (10 heures au moins), et un rveil matinal et de la sieste extrmement laborieux. Le diagnostic est essentiellement clinique, mais un enregistrement polysomnographique suivi dun test itratif de latence dendormissement est indispensable pour liminer dautres causes de somnolence pathologique. Lexamen polysomnographique rvle un sommeil de dure anormalement longue avec un index defcacit du sommeil au moins gal 90 %, un endormissement en sommeil lent et une proportion normale des diffrents types et stades de sommeil. Le test itratif de latence dendormissement montre une latence dendormissement
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TROUBLES DU SOMMEIL S O M N O L E N C E D I U R N E E XC E S S I V E

infrieure 8 minutes, daprs la Classication internationale des troubles du sommeil, 7 mais qui pourrait tre plus longue dans certains cas. La pertinence de ce test est toutefois discutable, puisque le rveil provoqu en vue de ce test empche dobserver le rveil tardif, et les sessions du test dans la journe interdisent lobservation de lpisode ou des pisodes de sommeil de longue dure. Cest pourquoi certains auteurs conseillent un enregistrement actigraphique de plusieurs jours ou un enregistrement polysomnographique de 36 heures selon un protocole de sommeil ad libitum.

Lhypersomnie idiopathique sans allongement de la dure du sommeil

Elle se limite une somnolence diurne excessive plus ou moins continue et des pisodes de sommeil diurne. Lenregistrement polysomnographique et le test itratif de latence dendormissement sont indispensables pour la diffrencier de la narcolepsie sans cataplexie, cliniquement trs proche. La latence moyenne dendormissement est infrieure 8 minutes, et il ny a pas dendormissement en sommeil paradoxal. Bien quessentiellement diffrente de la narcolepsie sans cataplexie, lhypersomnie idiopathique avec ou sans allongement de la dure du sommeil bncie des mmes traitements, modanil ou mthylphnidate. Loxybate de sodium na pas t test dans cette indication.

res tels que de se tenir sur la tte, de parler dune voix enfantine, davoir une conversation tlphonique sans composer de numro, de chanter fort ; et des troubles cognitifs, impression dirralit des personnes et des objets, confusion, illusions, hallucinations auditives et visuelles. Lexamen physique note rarement un visage congestionn, une transpiration importante. Une prise de poids nest pas exceptionnelle au cours de laccs. Une amnsie de lpisode, une raction dpressive avec des ides suicidaires, une activit maniaque, comme si le sujet sappliquait rattraper le temps perdu, peuvent se voir en n daccs. Pendant les intervalles asymptomatiques de plusieurs mois, le sujet dort normalement et na aucun trouble comportemental ou cognitif. Le diagnostic du syndrome de Kleine-Levin est purement clinique, les examens complmentaires tant seulement l pour reconnatre les exceptionnelles hypersomnies rcurrentes secondaires une tumeur crbrale, une encphalite ou une maladie psychiatrique, dpression majeure rcurrente ou trouble somatoforme. Lvolution du syndrome de Kleine-Levin est globalement favorable avec des pisodes progressivement moins frquents, moins svres et moins durables. Il faut cependant signaler des observations dvolutions de plus de 10 ans. Les complications sont essentiellement scolaires et professionnelles.

Hypersomnies rcurrentes
Il en existe deux formes principales, la premire, dcrite pour la premire fois par Kleine en 1925, puis par Levin en 1929, do le nom de syndrome de KleineLevin, 11 et la seconde, hypersomnie priodique lie la menstruation. Le syndrome de Kleine-Levin est rare : environ 250 cas publis dans le monde. Le ratio hommes/femmes est denviron 4 pour 1. Quelques observations familiales ont t rcemment rapportes.

Le syndrome de Kleine-Levin Il sagit le plus souvent dun adolescent de sexe masculin qui a des pisodes rcurrents dhypersomnie associs des troubles du comportement et des troubles cognitifs. Le premier pisode fait trs souvent suite un pisode grippal ou une infection des voies respiratoires hautes. Il dbute parfois par une cphale, avant que le sujet se mette dormir en continu ou presque, abandonnant seulement son lit pour satisfaire ses besoins naturels et pour manger et boire. Ce besoin anormal de sommeil est associ des troubles du comportement comprenant un ou plusieurs des symptmes suivants : goinfrerie ou consommation rapide de grandes quantits de nourriture sur un mode compulsif; hypersexualit sous forme davances amoureuses, de fantasmes sexuels exprims sans vergogne, de masturbation en prsence dautres personnes ; des comportements bizar1562

Lhypersomnie priodique lie la menstruation Le trouble survient gnralement dans le mois ou dans les premiers mois suivant les premires rgles. Les pisodes durent environ une semaine et sarrtent au moment des rgles. Le traitement de ces deux affections est encore mal codi. Lors de laccs hypersomniaque, les mdicaments stimulants, modanil ou mthylphnidate, peuvent au mieux attnuer la somnolence mais non les troubles du comportement et les troubles cognitifs. Un traitement prophylactique mrite dtre instaur en cas daccs frquents et socialement handicapants. Il repose sur les mdicaments stabilisateurs de lhumeur, lithium, carbamazpine et valproate de sodium, mais les rsultats sont inconstants. Dans le cas trs particulier de lhypersomnie priodique lie la menstruation, les estroprogestatifs inhibiteurs de lovulation sont efcaces.

Syndrome de mouvements priodiques des membres

Il y a longtemps que lon pense que les mouvements priodiques des membres dans le sommeil peuvent tre responsables dinsomnie ou de somnolence diurne excessive, surtout dans le cas de ractions dveil nombreuses, do le terme de syndrome de mouvements priodiques des membres, pour dsigner lassociation mouvements priodiques des membres et insomnie ou somnolence diurne excessive.
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En ralit, plusieurs tudes ont compar les rsultats de lchelle de somnolence dEpworth ou du test itratif de latence dendormissement chez des sujets atteints de mouvements priodiques des membres dans le sommeil et chez des sujets contrles, et ces tudes nont pas trouv de diffrence signicative entre les rsultats des deux groupes. 12, 13

P O U R L A P R AT I Q U E
L Au moins 5% de la population gnrale est atteinte de
somnolence diurne excessive svre.

L Beaucoup des sujets atteints de somnolence diurne excessive

nen sont pas conscients.

Hypersomnie associe une maladie psychiatrique

Il est connu depuis longtemps que certains sujets atteints de trouble bipolaire peuvent se plaindre dhypersomnie et non dinsomnie, mais cette hypersomnie ne touche pas que les sujets atteints de trouble bipolaire. 14 Cette cause de somnolence diurne nest pas du tout exceptionnelle, puisquon admet quenviron 7 % des sujets consultant pour somnolence anormale dans une unit de sommeil ont ce type dhypersomnie. Le tableau est celui dune somnolence perturbant la vie sociale et professionnelle. Le sujet a besoin de plus de sommeil que la moyenne des individus du mme ge. Il nest pas rare quil soit oblig de quitter son travail au milieu de la journe pour rentrer chez lui et se coucher, ou bien quil demeure chez lui un jour complet en milieu de semaine pour satisfaire son besoin de sommeil. Le sommeil de nuit est gnralement de mauvaise qualit, le sujet se rveillant souvent dans la nuit. Le trait psychiatrique (trouble bipolaire modr, dysthymie, trouble schizo-affectif, trouble somatoforme, trouble de la personnalit, trouble de lajustement) ne se dvoile pas demble, toute question en ce sens tant gnralement vacue par le patient. Le diagnostic ne peut tre tabli sans laide de tests complmentaires. Le score lchelle dEpworth est habituellement lev ou trs lev, contrastant avec un rsultat normal ou sub-normal au test itratif de latence dendormissement. Le sujet sprouve comme anormalement somnolent et passe de longues heures au lit (clinophilie), mais ne rpond pas aux critres objectifs de somnolence diurne excessive. Le trouble pourrait sidentier un manque dlan vital, un manque dintrt pour les choses de la vie, plus qu une somnolence excessive vraie. Dans le doute, il convient de demander lavis dun psychiatre, pour conrmer ou non lexistence dune pathologie psychiatrique et en prciser la cause. Le traitement est thoriquement celui de laffection psychiatrique en cours. En fait, il faut souvent associer un mdicament stimulant, le plus souvent efcace.

L La somnolence diurne excessive, par les consquences quelle

peut avoir, concerne non seulement le sujet qui en est atteint, mais lensemble de la socit.

L La recherche dune ventuelle somnolence diurne excessive

devrait faire partie de tout bilan gnral de sant et de tout interrogatoire de malade se prsentant une consultation mdicale.

L Le diagnostic positif de somnolence diurne excessive est la

porte de tout mdecin, par linterrogatoire et lutilisation dchelles subjectives de somnolence.

L La majorit des malades atteints de somnolence diurne

excessive doivent faire lobjet dinvestigations dans une unit spcialise dans les troubles du sommeil.

L Les deux causes les plus frquentes de somnolence diurne

excessive sont linsuffisance de sommeil et le syndrome dapnes obstructives du sommeil.

La somnolence diurne excessive est de gravit variable et peut ressembler celle dune narcolepsie, dune hypersomnie idiopathique. Elle nest pas, dans la majorit des cas, le symptme le plus proccupant. Lenregistrement polysomnographique suivi dun test itratif de latence dendormissement, si ltat du malade le permet, doit conrmer lhypersomnie et exclure un trouble respiratoire li au sommeil ou une narcolepsie avec ou sans cataplexie. Le traitement est celui de la maladie en cause. CONCLUSION La somnolence diurne excessive tait auparavant nglige, voire objet de drision. Elle est aujourdhui considre comme un problme de sant publique du fait des risques quelle comporte pour lindividu et pour la socit. Le diagnostic positif est souvent port avec retard, les sujets atteints shabituant vivre avec cette somnolence. Le diagnostic tiologique est fondamental pour la prescription dun traitement adapt. Il dpend dune enqute clinique systmatique suivie, au besoin, dexamens complmentaires raliss dans les units spcialises dans les troubles du sommeil et de lveil. Les diverses causes ne rpondent pas de manire identique aux traitements disponibles. B
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Hypersomnie associe une maladie organique

Lhypersomnie coexiste et volue en parallle avec une maladie, maladie neurodgnrative, accident vasculaire crbral, encphalite, trypanosomose africaine, tumeur crbrale, traumatisme crnien, maladie gntique, maladie endocrine ou mtabolique. 15
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TROUBLES DU SOMMEIL S O M N O L E N C E D I U R N E E XC E S S I V E

SUMMARY Excessive daytime sleepiness

Today excessive daytime sleepiness is recognized as a pathology of its own. It is both frequent and at the root of numerous complications for the individual and the society. It is usually identified with much delay, due to its progressive development and the fact that the patient gets used to it and does not foresee its deleterious consequences. The positive diagnosis relies on the symptoms reported by the patient and his relatives, and the use of introspective and behavioural subjective scales and objective tests. The aetiologic diagnosis is founded on a thorough clinical interview and a physical and psychological examination, followed, if necessary, by laboratory tests conducted in special units referred to as sleep disorders centers. The aetiologies include behaviourally induced excessive daytime sleepiness, proper sleep disorders, psychiatric or medical disorders, and intake of medications or substances. New treatments are currently available or in preparation in the case of narcolepsy. Rev Prat 2007 ; 57 : 1555-64

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RSUM Somnolence diurne excessive

La somnolence diurne excessive est aujourdhui reconnue comme une pathologie part. Elle est frquente et source de nombreuses complications pour lindividu lui-mme et pour la socit. Elle est le plus souvent diagnostique avec retard, du fait de son installation progressive et parce que le patient shabitue vivre avec elle, sans en mesurer les consquences dfavorables. Le diagnostic positif repose sur les symptmes rapports par le patient et son entourage, et le recours des chelles subjectives, introspectives et comportementales et des tests objectifs. Le diagnostic tiologique dcoule dun interrogatoire approfondi, dun examen physique et psychologique, et selon les cas dinvestigations complmentaires raliser dans des units spcialises dans les troubles du sommeil. Les causes comprennent des comportements du sujet, des pathologies propres du sommeil, des maladies psychiatriques ou organiques et la prise de mdicaments ou substances. De nouveaux traitements sont aujourdhui disponibles ou en prparation dans le cadre de la narcolepsie.

Lauteur dclare faire partie du Xyrem (UCB Pharma) advisory board

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