SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ LENFANT

D. SIDI (Paris) C. ALMANGE (Rennes)

INTRODUCTION
Les souffles cardiaques sont extrmement frquents chez lenfant (prsents chez 80 % des nouveau-ns ou prmaturs et chez plus dun tiers des nourrissons et enfants). La plupart de ces souffles sont anorganiques ou fonctionnels puisque les malformations cardiaques concernent environ 1 % des patients et que les anomalies cardiaques acquises sont devenues exceptionnelles dans les pays industrialiss depuis la disparition du rhumatisme articulaire aigu. Dans limmense majorit des cas une bonne auscultation cardiaque permet de bien tiqueter lorigine du souffle et son caractre organique ou fonctionnel. Au moindre doute les examens complmentaires et en particulier lchocardiographie seront indiqus et permettront de prciser le diagnostic.

RAPPEL DES BASES DE LAUSCULTATION CARDIAQUE

Pour recueillir le maximum dinformations de lauscultation cardiaque il faut la pratiquer dans les meilleures conditions possibles et connatre la signification hmodynamique des souffles et des bruits, permettant ainsi dapprhender correctement lorigine de la plupart des souffles.

RAPPEL DES CONDITIONS DEXAMEN

Le mdecin doit utiliser son propre stthoscope auquel il est habitu et qui comprend la fois un diaphragme et une cloche, des tuyaux courts aux parois paisses, avec des embouts pour les oreilles, sans fuite. Lutilisation dun stthoscope pdiatrique est prfrable pour les nouveaux-ns et les prmaturs. Le diaphragme permet de mieux entendre les bruits, les clics et les souffles aigus alors que la cloche permet de mieux entendre les souffles de basse frquence, condition de ne pas appuyer trop fortement la cloche pour viter que la peau ne fasse diaphragme. Il est important, en particulier pour le petit enfant, de lausculter en dehors des cris, si possible lorsquil dort et il est souvent prfrable de commencer lauscultation sans le dshabiller, travers les vtements, pour ne pas le rveiller ou lexciter. Pour lenfant plus grand, il peut tre utile de lexaminer assis sur les genoux de ses parents et de le distraire, avec un jouet ou une lumire. Il faut ausculter le prcordium, les aisselles, le dos et les vaisseaux, et ne pas hsiter fermer les yeux pour augmenter sa concentration.

SIGNIFICATION DES BRUITS ET DES SOUFFLES

I ) LES BRUITS 1- Le premier bruit correspond la fermeture des valves auriculo-ventriculaires. Il est en gnral unique. Il peut tre ddoubl lorsque la fermeture de la valve tricuspide est dplace par rapport la fermeture de la valve mitrale. Cela sobserve surtout dans la maladie dEbstein.

Le premier bruit est accentu lorsquil y a une augmentation du flux travers la valve auriculo-ventriculaire. Ainsi il est accentu au foyer mitral dans les shunts gauche-droite ventriculaires ou artriels ou dans les fuites mitrales. Il est accentu la xyphode dans tous les shunts auriculaires ou les fuites tricuspides. Le premier bruit est diminu dans les troubles de la conduction auriculoventriculaire ou dans les altrations de la fonction myocardique ou encore en prsence dun panchement pricardique. 2- Les deuximes bruits correspondent la fermeture des sigmodes aortique et pulmonaire, qui sont physiologiquement dcales. La fermeture de la valve aortique prcde la fermeture de la valve pulmonaire. Le ddoublement du deuxime bruit est un lment majeur de lauscultation. Il est en gnral difficile entendre en expiration, mais apparat nettement en inspiration (en raison de laugmentation du retour veineux systmique vers le ventricule droit qui prolonge ljection du sang de ce dernier dans lartre pulmonaire). Ce ddoublement variable a une grande valeur en pdiatrie, car il permet daffirmer quil y a bien deux valves sigmodes en gnral normales (il est difficile dentendre la fermeture dune valve stnose et videmment impossible dentendre la fermeture dune valve atrsique). Le ddoublement montre galement que le rgime des pressions nest pas le mme dans les deux ventricules, ce qui exclut un grand nombre de malformations cardiaques avec de larges communications. A linverse un ddoublement trop important des deux bruits tmoigne dun dlai anormal de fermeture des valves, soit par contraction retarde du ventricule droit (bloc de branche droit), soit par augmentation du volume ject en permanence par le ventricule droit (communication inter- auriculaire). Dans ce dernier cas, le ddoublement ne varie pas avec la respiration, car le volume du ventricule droit reste stable en inspiration et expiration (cest le shunt gauchedroite auriculaire qui diminue en inspiration pour compenser laugmentation du retour veineux cave). Normalement on entend avec la mme intensit les deux composantes du deuxime bruit, car si la fermeture de la valve aortique est plus violente (la pression de fermeture de la valve est beaucoup plus importante dans laorte qui est forte pression protodiastolique que dans lartre pulmonaire qui est faible pression protodiastolique), cela est compens par le fait que lartre pulmonaire est en avant de laorte, donc beaucoup plus proche du stthoscope appliqu sur laire prcordiale. Laccentuation du deuxime bruit (qui en gnral nest plus ddoubl) provient soit dune hypertension artrielle pulmonaire, soit, et cest plus frquent en pdiatrie, dune malposition vasculaire dans laquelle laorte est en avant de lartre pulmonaire (transposition ou malposition des gros vaisseaux ou simple ant-position de laorte comme dans la Ttralogie de Fallot). 3 Un troisime bruit est frquemment entendu chez lenfant (50 % des cas) ; cest un bruit basse frquence, qui correspond au remplissage rapide du ventricule, en dbut de diastole. Ce troisime bruit est particulirement net en cas daugmentation du volume de remplissage (augmentation du dbit pulmonaire pour la valve mitrale, augmentation du flux trans-tricuspide dans les

communications inter-auriculaires ou simplement anmie ou hyper-dbit cardiaque). 4- Un clic jectionnel. Cest un bruit que lon entend juste aprs le premier bruit (aprs la phase iso-volumtrique de contraction au dbut de ljection). Il correspond en gnral au bruit du jet de sang travers une valve stnose sur lartre en aval, souvent dilate par le jet. Il signe lorigine valvulaire de lobstacle. 5- Un clic mso-tl-systolique. Il sagit dun bruit aigu, correspondant en gnral un prolapsus de la valve (juste avant la rgurgitation lorsquil y a une fuite). 6- Le quatrime bruit est un bruit grave, qui a lieu pendant la systole auriculaire lorsque le ventricule se distend mal (fibrose, ischmie, myocardiopathie restrictive).

II) LES SOUFFLES CARDIAQUES PROPREMENT DITS Ils rsultent de la turbulence du sang dans le cur ou dans les principales artres qui en sortent. Il est essentiel de prciser les caractrisques du souffle et en particulier : 1/ Le moment o il est entendu dans le cycle cardiaque qui dpend de la perturbation hmodynamique. 2/ La localisation du souffle sur le thorax, qui permet de localiser lorigine du souffle. 3/ Les irradiations de ce souffle qui indiquent la direction du flux turbulent. 4/ Son intensit qui peut reflter la gravit de lanomalie. 5/ Le ton du souffle qui est dpendant du gradient de pression qui le gnre. La combinaison de ces caractristiques permet en gnral un diagnostic.

1- Le moment du cycle o le souffle est entendu. Cest un lment essentiel de la relation entre lanomalie et le souffle. Il est dabord crucial de distinguer les souffles systoliques des souffles diastoliques. LES SOUFFLES SYSTOLIQUES doivent tre diffrentis en : Les souffles holo systoliques, cest--dire qui apparaissent ds le premier bruit et qui vont jusquau deuxime bruit, incluant la phase de contraction iso-volumtrique des ventricules. Ceci concerne les communications inter-ventriculaires et les souffles dinsuffisances auriculoventriculaires mitrale ou tricuspide. Les souffles systoliques djection, ne commencent pas au premier bruit mais aprs la phase de contraction iso volumtrique et sont donc mso systoliques (souvent prcds dun clic lorsque la stnose est valvulaire). Ils correspondent toutes les formes anatomiques de stnoses aortique ou pulmonaire.

Les souffle tl-systoliques sont entendus en cas de prolapsus valvulaire et sont souvent prcds dun clic mso ou tl systolique. LES SOUFFLE DIASTOLIQUES ; on distingue galement trois types de souffle diastoliques. Les souffles proto-diastoliques entendus aussitt aprs le deuxime bruit, qui occupent la phase de relaxation iso volumtrique et stendent ventuellement la phase de remplissage ; ce sont des souffles rgurgitants tmoignant dune insuffisance aortique ou pulmonaire. Les souffles mso diatoliques ; ce sont le plus souvent des roulements, qui sont dus la turbulence du sang travers les valves auriculo-ventriculaires en diastole. Ils commencent aprs la phase de relaxation iso volumtrique (dcals du deuxime bruit) ; ils sont dus soit des stnoses des valves auriculo-ventriculaires, soit plus frquemment des augmentations de flux travers ces valves, accompagnant une fuite auriculo-ventriculaire (le flux diastolique est la somme du flux normal et du flux rgurgitant), ou lies des augmentations du dbit pulmonaire travers la valve mitrale (shunt ventriculaire ou artriel) ou travers la valve tricuspide (communication inter auriculaire). Les souffles tl-diastoliques proviennent dun gradient trans-valvulaire au moment de la systole auriculaire et correspondent en gnral un rtrcissement de la valve auriculoventriculaire. Ils ne sont entendus que lorsquil y a une systole auriculaire (absents dans la fibrillation auriculaire). Les souffles mso ou tl diastoliques sont des souffles basse pression, de tonalit grave et sont appels roulement. LES SOUFFLES CONTINUS. Ce sont des souffles qui existent la fois en systole et en diastole, sans sparation ( distinguer des souffles systolo-diastolique des stnoses associes des fuites). On en distingue deux types : Ceux qui sont plus intenses en systole et qui correspondent une communication entre laorte et lartre pulmonaire ou le systme veineux (canal artriel, circulation collatrale ou fistule artrio-veineuse). Les souffles qui sont plus intenses en diastole sont en gnral des souffles veineux, qui sont plus intenses au moment ou le maximum de sang vient des veines vers loreillette. Il comprennent dans les souffles veineux bnins ou ceux survenant dans les stnoses des retours veineux systmiques, ou encore en cas de fistule artrio-veineuse par augmentation du retour veineux (fistule artrio-veineuse du crne). 2- La localisation du souffle dans le thorax donne une indication sur lorigine anatomique du souffle. Cest en rgle l o le souffle est maximum que la turbulence du sang lest galement. Cest ce qui a fait dfinir les principaux sites dauscultation : lapex pour la mitrale, la xyphode pour la tricuspide, au deuxime espace inter-costal gauche pour lartre pulmonaire, au deuxime espace inter-costal droit et le long du septum pour la rgion aortique (sous valvulaire, valvulaire et supra valvulaire).

3- Les irradiations du souffle orientent sur la direction du flux turbulent. Il est particulirement important de retenir que les flux djection sur la voie pulmonaire irradient dans le dos et dans les aisselles, alors que les flux de communication inter-ventriculaire sont panradiants (en rayons de roue) partir de la localisation de la communication interventriculaire, et sestompent au fur et mesure que lon sloigne de ce site maximum. Les flux dinsuffisance mitrale sont dirigs vers lapex, les flux dinsuffisance tricuspide irradient peu et augmentent lors de linspiration. Le flux dinsuffisance aortique est plus bas situ que le souffle dinsuffisance pulmonaire, le long du bord gauche du sternum. 4- Lintensit, elle se chiffre en 6mes. A partir de 4/6 le souffle est intense et saccompagne dun frmissement et 6/6 il sentend avant que le stthoscope ne soit appliqu sur la paroi. Si en rgle lintensit du souffle correspond limportance de la lsion, cela nest pas toujours vrai. Ainsi lorsque lobstacle est trs svre au point de diminuer le dbit cardiaque (stnose aortique trs svre), le souffle peut ne pas tre intense alors que lobstacle est serr. De mme dans linsuffisance pulmonaire, lorsque celle-ci est massive et que les pressions sgalisent en proto-diastole entre lartre pulmonaire et le ventricule droit, le souffle diastolique de rgurgitation pulmonaire disparat. Enfin dans les communications interventriculaires, les souffles sont dautant plus intenses que le gradient de pression est important, ce qui est le cas dans les petites communications inter-ventriculaires et non dans les larges qui sont plus graves. 5- La tonalit. Les souffles aigus sont des souffles qui sont gnrs par des fortes diffrences de pressions, alors que les souffles graves ou roulements sont gnrs par des basses diffrences de pressions et des augmentations importantes de flux. Rappelons que les souffles aigus sont mieux entendus avec le diaphragme, et les souffles graves avec la cloche. LES SOUFFLES FONCTIONNELS EN PEDIATRIE. Ils sont extrmement frquents et sont le motif de consultation spcialise de loin le plus frquent. Il sont souvent transitoires, ou variables apparaissant lorsque lenfant a par exemple de la fivre ou est anmique. Bien que ces souffles soient souvent appels fonctionnels ou innocents, il vaut mieux les appeler souffles normaux lorsquon sadresse aux parents pour bien souligner que le cur est normal et quil est normal de les entendre chez leur enfant. Le diagnostic clinique de ces souffles normaux passe par deux stades. Le premier consiste vrifier que toutes les caractristiques dun souffle normal sont prsentes et le deuxime vrifier quil ne sagit pas danomalies mineures qui pourraient runir galement les caractristiques des souffles normaux. Il y a 6 caractristiques un souffle normal : 1/ il ny aucun symptme cardiovasculaire. 2/ le souffle a une intensit infrieure 3/6 et ne doit donc jamais tre frmissant. 3/ les bruits du cur sont normaux et en particulier les deuximes bruits qui doivent comporter un ddoublement variable. 4/ le souffle est habituellement court mso systolique, et varie avec la position. 5/ la taille du cur est normale ce que lon peut vrifier par la palpation d une pointe non dvie.

6/ les pouls sont tous perus et la pression artrielle est normale. Pour bien diffrencier ces souffles normaux danomalies organiques (en gnral mais pas toujours mineures) qui partagent ces 6 caractristiques, il est important de distinguer 6 types de souffles normaux. 1/ le souffle sur la voie pulmonaire. Il sagit dun souffle systolique jectionnel assez court, entendu au 2me-3me espace inter-costal gauche et qui provient de turbulences dans linfundibulum pulmonaire. Cest ce souffle qui est le plus communment entendu dans les hyper-dbits cardiaques (fivre et anmie) ; Le diagnostic diffrentiel de ce genre de souffle est surtout la communication inter-auriculaire qui elle aussi donne une augmentation du flux dans cette rgion. Il peut tre en gnral fait cliniquement sur labsence danomalie des deuximes bruits, et en particulier labsence de ddoublement fixe et labsence dirradiation dans le dos. Dans la communication interauriculaire il y a souvent galement un clat du premier bruit et un petit roulement protodiastolique xyphodien. Au moindre doute une chocardiographie permet de redresser le diagnostic. Les stnoses infundibulaires organiques peuvent galement se traduire par un souffle de ce type ; il est en gnral plus rude et impose de ce fait la confirmation chocardiographique. 2/ le souffle musical piaulant entendu au bord infrieur du sternum et au niveau de lapex. Il est galement court et mso-systolique. On pense que ce souffle nat de turbulences dans la rgion sous aortique. Il correspond souvent lexistence de faux tendons, runissant la mitrale au septum inter-ventriculaire. Les principaux diagnostics diffrentiels sont les obstacles sous aortiques et en particulier lhypertrophie septale asymtrique des myocardipathies hypertrophiques qui ont en gnral des anomalies sur lECG et des antcdents familiaux. L encore c est lchocardiographie qui permet le diagnostic diffrentiel. Un autre diagnostic diffrentiel est celui des petites communications inter-ventriculaires soit pri-membraneuses avec souvent un anvrysme du septum membraneux, soit les communications trabcules basses, apexiennes. L encore cest lchocardiographie doppler couleur qui permet le diagnostic diffrentiel qui a surtout pour intrt dindiquer une prophylaxie anti-oslrienne, car de toute faon ces CIV doit tre respectes. 3/ le souffle veineux. Il sagit dun souffle continu qui est plus intense en diastole, quen systole. Il est entendu assez haut au bord droit du sternum et correspond des turbulences sur la veine cave suprieure. Ces souffles sont caractriss par le fait quils sont plus intenses chez le sujet assis et quils diminuent dintensit, voire disparaissent, lorsquon comprime la jugulaire la base du cou. Les seuls diagnostics diffrentiels de ces souffles sont les retours veineux pulmonaires anormaux qui augmentent le flux dans la veine cave suprieure. Ceux-ci lorsquils sont totaux sont responsables dune cyanose et lorsquils sont partiels sont responsables dune hmodynamique comparable celle des communications inter-auriculaires, avec un souffle systolique dans linfundibulum pulmonaire et un ddoublement persistant du deuxime bruit. 4/ le bruit carotidien. Celui-ci est extrmement frquent chez lenfant. Il est entendu trs haut, au niveau de la bifurcation carotidienne. Le diagnostic diffrentiel est celui de la stnose aortique ou des bicuspidies aortiques peu stnosantes. Ces souffles organiques dorigine aortique saccompagnent presque toujours dun frmissement alors que les bruits carotidiens jamais.

5/ les souffles cardio-pulmonaire. Il sagit de bruits que lon pense tre dus la compression de la lingula du poumon entre le cur et la paroi antrieure du thorax. Ils sont plus intenses au milieu de linspiration et de lexpiration et disparaissent lors dinspiration ou dexpiration force. L encore ils sont mieux entendus sur le malade assis. 6/ les souffles sur les branches pulmonaires. Il sagit de souffles systoliques entendus dans les aisselles. Ces souffles sont presque constants chez les nouveau-ns ou les prmaturs, et disparaissent en gnral vers lge de 3 mois. Ils proviennent de turbulences dues la diffrence de taille entre la le tronc de lartre pulmonaire et les branches cette priode de vie. Pour terminer, il importe de souligner que nombre de malformations cardiaques, ventuellement svres, peuvent ne saccompagner daucun souffle et quen aucun cas labsence de souffle ne permet de parler de cur normal. Nous en voulons pour preuve les transpositions simples des gros vaisseaux qui sont des grandes urgences nonatales ou les atrsies pulmonaires avec CIV. Cest lauscultation des bruits et surtout le contexte clinique qui permettent de rectifier les diagnostics. Il faut galement rappeler la facilit avec laquelle on peut aujourdhui de faon non invasive obtenir une chocardiographie doppler qui permet de prciser les diagnostics hsitants.