Acta oto-rhino-Iaryngol. belg.

, 1972, 26, 249-261

Association d'un nystagmus de position

et d'un nystagmus congénital *
par R. BONIVER et A. LEDOUX
Clinique Oto-Rhino-Laryngologique
Université de Liège (Prof. A. LEDOUX)

L'électronystagmographie nous permet d'enregistrer non seulement les

mouvements oculaires induits par une lésion ou une stimulation de l'appa-
reil vestibulaire, mais également des anomalies du système oculomoteur
qui, par ailleurs, perturbent les réponses de l'appareil vestibulaire aux dif-
férentes excitations, Par exemple: la paralysie de certains muscles, des
anomalies de fonctionnement des processus de fusion et de fixation ocu-
laire, etc, (Coates, Salman et von Noorden).
Cette observation a pour but de souligner les difficultés de l'interpré-
tation des résultats obtenus par l'examen vestibulaire dans un cas où un
nystagmus congénital idiopathique se superpose à un nystagmus de posi-
tion de type paroxystique bénin.

Il s'agit d'un ouvrier mineur de 40 ans, blessé dans un accident de

roulage en octobre 1968. Il présentait une fracture du crâne dans la
région pariétale droite et est resté quatre jours dans le coma. Ses symptômes
essentiels et uniques sont les suivants :

Vertiges rotatoires en se couchant le soir ou en se levant le matin, ou

'-" encore en se retournant dans son lit, ou en mettant la tête en hyperexten-
• sion pour se raser. Ces vertiges durent quelques secondes, sont rotatoi-
res et déterminent up déséquilibre important puisqu'il lui est arrivé de
tomber. Il n'a aucun vertige spontané lorsqu'il ne prend pas une de ces
positions particulières et ne souffre pas· de déséquilibre à la marche. Il
n'a ni diminution d'audition, ni bourdonnements. En effet, l'examen audio-
métrique est tout à fait satisfaisant pour les deux oreilles sur toute la
gamme des fréquences. Aucune anomalie dans les épreuves supralimi-
naire ne fait penser ni à une lésion cochléaire, ni à une lésion rétro-
cochléaire.

* Communication présentée à 1f•. réunion de la Société belge d'ORL de février 1971.

Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica, Tome 26, Faso. 2, 1972

-

250 R. BONIVER ET' A. LEDOUX

A l'examen labyrinthique, nous ne trouvons aucune déviation 111 a

l'épreuve de Romberg, ni à l'épreuve de Jendrassik, ni à l'épreuve des
bras tendus répétées à trois reprises.
Nous ne trouvons aucun signe cérébelleux.
A l'examen, les yeux nus, nous ne trouvons pas de nystagmus spontané
régulier, sauf à certains moments où il nous paraît battre vers la gauche.
La recherche du nystagmus paroxystique bénin par la manœuvre de
Dix-Hallpike révèle:
1. En position de Hallpike gauche, après une latence de deux secon-
des, un nystagmus rotatoire vers la gauche extrêmement intense avec
vertige violent. Au redressement, ce nystagmus rotatoire est inversé. Si
l'on répète la mise en position, le nystagmus disparaît après trois stimula- "-'
tions ainsi que le vertige.
Nous notons cependant après le redressement et la phase rotatoire vers
la droite, l'apparition pendant plus de quatre minutes d'un nystagmus
horizontal vers la gauche.

MOUVEMENTS OCULAIRES

BRUSQUES PENDULAIRES

FIG. 1. - Altération des mouvements oculaires brusques et pendulaires

par le nystagmus spontané.

2. En position de Hallpike droit, la sensation vertlg1l1euse est à peine

marquée et on trouve un nystagmus horizontal vers la gauche, inépuisable
cette fois. Au redressement, le nystagmus persiste dans la même direc-
tion pendant plus de quatre minutes.
Le reste de l'examen vestibulaire est contrôlé par électronystagmo-
graphie:
Les mouvements oculaires brusques, par projection de l'œil vers la
gauche ou vers la droite, d'un angle de 10°, et les mouvements pendulaires,
c'est-à-dire la poursuite par les yeux de l'évolution d'un pendule par un
mouvement oscillatoire oculaire d'une amplitude de 20°, sont altérés par
l'existence d'un nystagmus spontané vers la gauche (Hg. 1).

Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica, Tome 26, Fasc. 2, 1972.

 NYSTAGMUS DE POSITION + NYSTAGMUS CONGÉNITAL 251

A l'examen nystagmographique, nous trouvons les yeux ouverts avec

fixation lumineuse, aussi bien en position assise que couchée et en
décubitus latéral droit, un nystagmus spontané battant vers la gauche,
d'intensité variable.
Les yeux ouverts dans. l'obscurité, le nystagmus bat vers la droite et
son intensité est augmentée par l'attention.

FIG. 2. - Nystagmus spontané.

Yeux ouverts: nystagmus vers la gauche, d'intensité variable.
Yeux fermés avec calcul mental: intense nystagmus vers la droite, avec altération
de la phase lente.

Si les yeux sont fermés, il existe un nystagmus intense battant vers la

droite et la forme de ce nystagmus sur l'enregistrement est anormale: la
phase lente a une pente altérée de forme asymptotique (fig. 2).
Dans les regards latéraux, nous constatons une nouvelle anomalie en
ce sens que le nystagmus vers la gauche diminue des deux côtés dans le
regard extrême.
Voici donc toute une série d'anomalies d'un nystagmus spontané hori-
zontal superposé à un nystagmus dont les caractères font penser au nystag-
mus paroxystique bénin d'origine périphérique.
La recherche du nystagmus optocinétique horizontal révèle une pré-
pondérance du nystagmus optocinétique vers la gauche, tandis que vers la
droite le nystagmus est rendu très irrégulier et très faible par le nystag-
mus spontané (Hg. 3).
Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica, Tome 26, Fasc. 2, 1972

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 252 R. BONIVER ET A. LEDOUX

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Acta Oto-Rhino-LaryngologicaBelgica. Tome 26; Fasc. 2; 1972

 NYSTAGMUS DE POSITION + NYSTAGMUS CONGÉNITAL 253

L'épreuve rotatoire a été pratiquée avec départ et arrêt brusque, durée

de rotation deux minutes, les yeux ouverts dans l'obscurité (fig. 4) :

avant la stimulation, le nystagmus spontané bat vers la droite;

au départ de la stimulation horaire et à l'arrêt de la stimulation an ti-

horaire, on constate un renforcement net de l'intensité du nystag-
mus vers la droite qui devient très fréquent et très ample;

au départ de la stimulation an ti-horaire et à l'arrêt de la stimulation

horaire, le nystagmus vers la droite est aboli.

Epreuve calorique (technique de Hallpike, hg. 5) : irrigation des deux

oreilles avec de l'eau à 30 et 44° pendant quarante secondes, le patient
étant couché sur la table d'examen, tête relevée de 30° par rapport au
tronc. Le nystagmus est enregistré les yeux fermés avec calcul mental de
If} soixantième à la soixante-dixième seconde puis les yeux ouverts jusqu'à

épuisement du nystagmus visible à l'œil nu et de la sensation oculogyre

subjective.
A l'irrigation à 30° gauche, nous voyons une augmentation de l'inten-
sité du nystagmus spontané vers la droite. Les yeux ouverts, petit nystag-
mus vers la droite pendant une minute trente-cinq secondes. Les yeux
refermés à ce moment, il se prolonge pendant trois minutes.
Observons que si yeux ouverts, nous avons un nystagmus vers la droite
il s'agit de la réponse labyrinthique à l'irrigation vu que le nystagmus spon-
tané observé yeux ouverts était un nystagmus battant vers la gauche.
A l'irrigation froide droite les yeux fermés, le nystagmus spontané vers
la droite diminue en raison de la stimulation froide inhibitrice. Les yeux
ouverts, par contre, le nystagmus spontané gauche augmente notablement
d'intensité.
L'irrigation chaude gauche réduit, les yeux fermés, le nystagmus spon-
tané vers la droite, tandis qu'à l'ouverture des yeux, le nystagmus devient
intense puisque du fait de cette ouverture il a changé de direction.
A l'irrigation chaude droite, les yeux fermés, le nystagmus vers la droite
est intense, tandis qu'à l'ouverture des yeux il reste vers la droite mais
devient très faible.
Tout ceci prouve évidemment que les deux labyrinthes répondent nor-
malement et tout à fait indépendamment du nystagmus qui est vers la
droite les yeux fermés et vers la gauche les yeux ouverts, ce qui donne
évidemment une grosse prépondérance directionnelle vers la droite ou
vers la gauche suivant que l'une ou l'autre de ces conditions est utilisée.
Remarquons, chose qui nous paraît extrêmement importante, que si
nous faisons l'examen derrière les lunettes de Frenzel, nous obtenons

Acta Oto-Rhino-Laryngo!ogica Belgicq, Tome 26, Fasc. 2, 1972

254 R. BONIVER ET A. LEDOUX

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Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica, Tome 26, Fasc. 2, 1972

 NYSTAGMUS DE POSITION + NYSTAGMUS CONGÉNITAL 255

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Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica, Tome 26, Fasc. 2, 1972

,
 256 R. BONIVER ET A. LEDOUX

les mêmes prépondérances directionnelles vers la droite que lorsque les

yeux sont fermés et ouverts dans l'obscurité.

Discussion

Cet examen permet donc deux observations particulières

1. Un nystagmus spontané, inconnu du patient, parfois inexistant,

d'intensité variable quand il se manifeste suivant les moments, qui a
différents caractères, évoquant un nystagmus congénital idiopathique:

a) Il s'inverse lors de la fermeture des paupières.

b) Il a une intensité maximum avant le déplacement latéral maximum

de l'œil.

c) Il altère le nystagmus optocinétique.

d) Il a une forme anormale et son existence perturbe les réponses

aux épreuves labyrinthiques.

2. Un nystagmus ayant les caractéristiques du nystagmus paroxystique

bénin de Dix et Hallpike;

Rappelons-en les principales notions :

1. le nystagmus de position.

Le nystagmus de position est un nystagmus qui apparaît ou qui change

de forme ou d'intensité dans certaines positions de la tête. Suivant ses
différentes modalités d'apparition et ses caractères, plusieurs types ont
été décrits et soumis à diverses classifications (Nylen, 1950; Lindsay,
1951 ; Dix et Hallpike, 1952; Aschan ; Frederikson et Kornhuber ; Aubry
et Pialoux).

Un type particulier est classé différemment selon les auteurs (Aschan,

Dix et Hallpike entre autres) : le nystagmus paroxystique bénin (fig. 6).
Mise en évidence.

Yeux ouverts fixant un point, la tête du sujet est tournée d'environ 30°
sur une épaule puis le tronc en rectitude est basculée latéralement sur un
plan inférieur de 30° par rapport à l'horizontale.

Caractères:

latence: souvent marquée, jusqu'à cinq à six secondes, parfois très

courte et non visible;

Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica, Tome 26, Fasc. 2, 1972

 NYSTAGMUS DE POSITION + NYSTAGMUS CONGÉNITAL 257

sensation de détresse ou de vertige précédant et accompagnant le

nystagmus;

nystagmus rotatoire vers l'oreille la plus basse, dont l'intensité

augmente d'une fraction de seconde à dix secondes suivant les cas,
puis diminue et disparaît, la tête étant maintenue en position déclive;

au redressement, le nystagmus s'inverse et il est accompagné de

vertiges;

il disparaît après quelques manœuvres.

Lindsay's (1951) classification

Type l (a) maintained nystagmus

(b)limited duration of nystagmus
(c) early appearance of nystagmus
(d) delayed appearance of nystagmus
Direction-changing Position al Nystagmus
Type II (a) nystagmus only on positioning
(b) spontaneous nystagmus increased by positioning
Direction fixed
FIG. 6. - Classification des nystagmus de position d'après Lindsay, 1951.

Etiologie:

On le rencontre dans différentes affections.

syndrome postcommotionnel : Barber en 1964 le trouve dans 20,8 %

des commotions sans fracture de rocher et dans 47 % des frac-
tures longitudinales du temporal. Hallpike en 1965 le signale égale-
ment. Harrisson en 1969 le trouve dans 15 % des cas des statisti-
ques comprenant 108 cas de traumatismes crâniens divers. Nos sta-
tistiques personnelles le montrent dans environ 20 % des syndromes
postcommotionnels et parfois comme seul signe objectif, les autres
épreuves vestibulaires donnant des réponses normales;
dans les otites moyennes, Schuknecht trouve dans 100 cas de
nystagmus paroxystique bénin, 26 ayant une otite moyenne uni- ou
bilatérale;
après stapédectomie;

chez les athéroscléreux par suite de l'occlusion de l'artère vestibu-

laire antérieure irrigant la macule utriculaire;
dans des cas d'arthrose cervicale;

Acta Oto-Rhino-Laryngologica Belgica, Tome 26, Fasc. 2, 1972

258 R. BONIVER ET A. LEDOUX

il aurait également été décrit par Riesco dans un cas d'astrocytome

du cervelet.

Physiopathologie:
Différents auteurs ont noté le rôle du cervelet dans le déclenchement
d'un nystagmus de position (Fernandez et al.) en 1959 ; Spiegel et Scala,
en 1951 ; Nylen, Aubry). Dans le cas du nystagmus paroxystique bénin,
on a insisté sur les phénomènes d'altération utriculaire (Dix et Hallpike,
Linday et Hemenway, Cawthorne et Hallpike). Schuknecht, dans un
article récent, propose l'explication suivante sur la base d'études faites
sur des rochers de patients souffrant de cette affection: suite à l'altération
de l'utricule, des particules de haute densité se retrouveraient anormale-
ment libres ou attachées à la cupule dans l'endolymphe du canal semi-cir-
culaire postérieur. Normalement, ce canal a son ampoule en position infé-
rieure ; en position de Hallpike, elle est supérieure; les substances par un
mouvement brusque déplacent la cupule dans un sens ampullofuge d'où
excitation et déclenchement de ce nystagmus.

2. Le nystagmus congénital.

Il en existe deux formes :

1. Le nystagmus congénital oculaire où il existe de gros déficits ocu-

laires comme l'aniridie, le strabisme, etc.

2. Le nystagmus congénital idiopathique, c'est-à-dire sans cause décelée.

C'est de celui-ci que nous allons nous entretenir.
D'après Hemmes (1924), on en trouverait un cas sur 6.500 habitants.
Il serait plus fréquent chez la femme et parfois héréditaire; trois types
d'hérédité sont décrits: a) irrégulièrement dominant; b) récessif lié au
sexe; c) récessif simple. Il existe dès la naissance ou dans les tout pre-
miers mois. Dans une étude de Wybar (1969), sur 120 cas de nystagmus
étudiés chez l'enfant de moins de 6 ans, 45 présentent un nystagmus -
idiopathique. Il en décrit de plus deux types spéciaux:

1. Le nystagmus de fixation: 5 cas sur 45; nystagmus n'apparais-

sant qu'à la fixation oculaire.

2. Le nystagmus latent: 7 cas sur 45 ; nystagmus qui ne se produit

que lors de la dissociation complète ou partielle des yeux (par
exemple: lors de la fermeture d'un œil).

Caractères.
1. C'est un nystagmus horizontal. Il est pendulaire pour une certaine
position des yeux, plus souvent médiane (65 % des cas selon Forssman),

Aeta Oto-Rhino-Laryngologiea Selgiea, Tome 26, Fasc. 2, 1972

 NYSTAGMUS DE POSITION + NYSTAGMUS CONGÉNITAL 259

appelée zone neutre. Il se transforme en nystagmus en dents de scie dans

le regard latéral par rapport à cette zone, avec phase rapide dans la
direction du regard. Quand la zone neutre est en position excentrique par
rapport au plan médian de la tête, le patient, en fixant, tourne la tête
du côté de la phase rapide et les yeux comperisatoirement en un sens
opposé, les amenant ainsi dans la zone neutre devant le corps.

2. Augmente par la fixation oculaire. Cet effet n'a pas été retrouvé
systématiquement par Forssman : sur 89 cas de nystagmus congénital idio-
pathique étudiés:

- 54 ne montrent pas de différence significative yeux ouverts dans

l'obscurité et à la lumière;

29 diminuent d'intensité dans l'obscurité;

6 augmentent dans l'obscurité.

L'auteur envisage comme facteur de vanatlOn principal l'état de VIgI-

lance sans pouvoir en apporter la démonstration faute de calculs statisti-
ques précis.

3. Change souvent de sens avec la fermeture des paupières (Kornhuber)

dans la lumière. Dans l'obscurité, la fermeture des yeux entraîne dans la
plupart des cas une diminution de l'intensité du nystagmus (82 cas sur
89 suivant Forssman).

4. Inversion du sens du nystagmus optocinétique horizontal (46 %

des cas selon Korhuber, quatre fois sur 5 cas pour Miyahara).

5. Est maximum en intensité avant le déplacement latéral maximum de

l' œil (Kornhuber).

Conclusion

1. Lors de l'examen standard, il n'est pas indifférent que les épreuves

soient pratiquées les yeux ouverts avec fixation ou derrière les lunettes de
Frenzel. Si l'on veut réellement que l'examen soit complet, ces deux con-
ditions doivent être réalisées dans le même examen.
Il en est de même en nystagmographie où l'on ne peut se baser sur un
enregistrement avec seulement les yeux fermés sans avoir contrôlé ce qui
se passe les yeux ouverts avec fixation.

2. Il est important de rechercher le nystagmus paroxystique exacte-

ment suivant la technique de Hallpike. Il est souvent le seul symptôme
objectivant les plaintes du patient. Un examen labyrinthique sans cette
épreuve de Hallpike est un examen incomplet et du point de vue médico-

Acta Oto-Rhino-Laryngologiea Selglea, Tome 26, Fase. 2, 1972

260 R. BONIVER ET A. LEDOUX

légal le risque est grand de remettre au travail un patient qui pourrait se

trouver dans des conditions extrêmement dangereuses à cause de ces ver-
tiges rotatoires.

3. Enfin, le nystagmus que nous avons trouvé a les caractères d'un

nystagmus congénital. Son existence n'est pas tellement rare et sa mécon-
naissance peut mener à des interprétations tout à fait erronées et abusi-
ves des résultats de l'examen vestibulaire.

RESUME
Nous relatons un cas de nystagmus congénital idiopathique associé à un
nystagmus paroxystique bénin. Leurs différents caractères sont exposés.

SAMENV ATTING
We beschrijven een aangeboren nystagmus verbonden met een «benign posi-
tional nystagmus» met hun kenmerken.

SUMMARY
We describe a case of a congenital nystagmus associated with a benign
positional nystagmus. Their caracteristics are reviewed.

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