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Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2014) xxx, xxx—xxx

FORMATION MÉDICALE CONTINUE : LE POINT SUR. . .

Tumeurs cérébrales : particularités chez

l’enfant夽
M. Koob a,∗, N. Girard b,c

a
Service d’imagerie 2, radiopédiatrie, laboratoire ICube, UMR 7357/FMTS/université de
Strasbourg-CNRS, hôpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098
Strasbourg cedex, France
b
Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, AP—HM Timone, 264, rue
Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France
c
CRMBM, UMR CNRS 7339, Aix-Marseille université, 13001 Marseille, France

MOTS CLÉS Résumé Les tumeurs cérébrales sont la deuxième cause de cancer chez l’enfant. Les tumeurs
Cerveau ; primitives prédominent et les types histologiques sont très variés. Le pronostic et le traitement
Tumeur ; dépendent du type et du grade histologique. La démarche diagnostique inclut l’analyse de la
Enfant ; topographie de la lésion et de ses aspects au scanner et en IRM, tout en intégrant l’âge et la
Scanographie ; clinique de l’enfant. Le scanner permet de dépister la tumeur dans un contexte d’urgence.
IRM L’IRM conventionnelle permet une approche morphologique et de réaliser le bilan d’extension
avant la chirurgie. Les techniques d’IRM avancées (diffusion, perfusion, spectro-IRM) apportent
des informations complémentaires pour le diagnostic différentiel, le diagnostic présomptif de
type et de grade, et pour guider la biopsie vers les zones les plus malignes de la lésion.
© 2014 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Les tumeurs cérébrales sont les lésions tumorales les plus fréquentes (20—22 %) chez
l’enfant après les leucémies (30 %), mais elles demeurent les premières causes de décès
par cancer [1]. Elles présentent certaines spécificités par rapport à l’adulte.

Signes cliniques
Ils sont polymorphes et aspécifiques, et dépendent de la localisation tumorale et de
l’âge de l’enfant. Ils incluent des signes d’hypertension intracrânienne (HTIC) et divers

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.06.017.

夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional
Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus.
∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : meriam.koob@chru-strasbourg.fr (M. Koob).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.05.011
2211-5706/© 2014 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

JRDIA-503; No. of Pages 20

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2 M. Koob, N. Girard

signes neurologiques (épilepsie, troubles visuels, endocri-
niens, ataxie, paralysie des nerfs crâniens). Les signes sont
plus trompeurs chez l’enfant en bas âge (macrocéphalie,
bombement de la fontanelle, difficultés d’alimentation,
arrêt des acquisitions, hypotonie, irritabilité).
Types
Contrairement à l’adulte, les métastases sont exception-
nelles chez l’enfant. On n’observe quasiment que des
tumeurs cérébrales primitives, et les tumeurs extra-axiales
sont très rares, favorisées par des prédispositions génétiques
comme la NF2.
IRM spinale complémentaire à l’IRM cérébrale préthérapeu-
tique, en coupes sagittales T1 après injection de gadolinium.
Les tumeurs hémisphériques représentent environ 15 % des
tumeurs et sont souvent épileptogènes. La localisation
donne une orientation sur le type de tumeur (Tableau 1).
Les tumeurs de la fosse postérieure sont représentées par
l’astrocytome pilocytaire, les gliomes du tronc cérébral,
les médulloblastomes et les épendymomes. Au niveau des
noyaux gris centraux et du thalamus, il faut penser aux
gliomes malins. Au niveau hémisphérique profond, il faut
aussi penser aux gliomes malins, tandis qu’au niveau péri-
phérique, les tumeurs sont le plus souvent bénignes comme
les DNET.

Topographie
Les tumeurs de la fosse postérieure sont globalement aussi
fréquentes que les tumeurs sus-tentorielles, mais cela varie
en fonction de l’âge. Avant l’âge de 3 ans, les tumeurs
sus-tentorielles prédominent, tandis que les tumeurs de la
fosse postérieures sont plus fréquentes de 3 à 11 ans ; les
fréquences des localisations sus- et sous-tentorielles sont
identiques par la suite [2]. Les tumeurs sont situées sur
la ligne médiane dans 85 % des cas (50 % au niveau de
la fosse postérieure, 30 % en suprasellaire, 5 % en région
pinéale). Ceci constitue un facteur de risque de dissé-
mination leptoméningée, et nécessite la réalisation d’une
Variétés histologiques
Les tumeurs sont classées selon leur type histologique et leur
grade (degré de malignité) dans la classification de l’OMS
(WHO 2007) [3]. Les grades 1 et 2 sont des tumeurs bénignes,
et les grades 3 et 4, des tumeurs malignes. Il existe une
grande variété de types histologiques chez l’enfant, bénins
et malins. Les tumeurs neuroépithéliales primitives sont les
plus fréquentes (80 %), suivies par les craniopharyngiomes
et les germinomes (3 à 5 %) [1]. Parmi les tumeurs neuroé-
pithéliales, les gliomes sont les tumeurs les plus fréquentes
(30 à 50 %), en particulier l’astrocytome pilocytique (20 %
des tumeurs neuroépithéliales primitives). Puis par ordre
de fréquence, les tumeurs neuronales et glioneuronales

Tableau 1 Histologie des tumeurs cérébrales de l’enfant en fonction de leur localisation.

Localisation Localisation Type
Fosse postérieure Cervelet/vermis/V4 Astrocytome pilocytique
Médulloblastome
Épendymome
Tumeur rhabdoïde (ATRT)
Tronc cérébral Gliome infiltrant
Gliome circonscrit
Hémisphères Superficiel Gangliogliome
DNET
Xanthoastrocytome pléiomorphe
Gliome angiocentrique
Oligodendrogliome
Profond Tumeurs embryonnaires
Gliomes malins
Épendymome
Noyaux Gris Gliomes malins
Germinome
Intraventriculaire Papillome des plexus choroïdes
Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes
Suprasellaire Craniopharyngiome
Gliome des voies optiques
Germinome
Hamartome hypothalamique
Pinéale Germinome
Pinéoblastome
Tumeur papillaire de la glande pinéale
ATRT : atypical teratoid rhabdoid tumor ; DNET : tumeur neuronale dysembryoplasique ; V4 : quatrième ventricule.
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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant
mixtes pour environ 19 % (gangliogliomes, DNET, gangliocy-
tomes, gangliocytome dysplasique du cervelet), les tumeurs
embryonnaires pour 17 % (médulloblastomes, tumeurs rhab-
doïdes ou ATRT, tumeurs neuroectodermiques primitives ou
CNS PNET), et les épendymomes pour environ 11 %. Ainsi, les
astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes, les autres
gliomes et les épendymomes représentent plus de 80 % des
tumeurs de l’enfant [4]. Le glioblastome est 100 fois moins
fréquent que chez l’adulte. La fréquence des différents
types histologiques dépend de l’âge. Ainsi, avant 3 mois,
le tératome (30—50 %), l’astrocytome pilocytaire (18—47 %),
le papillome (5—20 %) et les tumeurs embryonnaires prédo-
minent [4,5]. Le médulloblastome prédomine de 0 à 4 ans,
l’astrocytome pilocytique de 5 à 9 ans, le gliome de haut
grade de 10 à 14 ans, et les tumeurs suprasellaires de 5 à
19 ans.
Analyse génétique et moléculaire
Réalisée de manière complémentaire à l’analyse histolo-
gique, elle permet une meilleure évaluation du diagnostic,
du pronostic et de la réponse au traitement. Les gliomes de
l’enfant présentent des aspects moléculaires et génétiques
différents de ceux de l’adulte, et un même type histologique
aura des aspects histomoléculaires différents en fonction de
sa localisation [6].
Nouveautés dans la classification WHO
(World Health Organization) 2007
Elles incluent des ajouts et de nouvelles définitions ou cla-
rifications d’entités existantes. La population pédiatrique
est concernée pour plusieurs groupes de tumeurs [7]. Parmi
les gliomes, 2 types tumoraux, l’astrocytome pilomyxoïde
et le gliome angiocentrique. L’astrocytome pilomyxoïde
(grade 2), variante de l’astrocytome pilocytaire, est carac-
térisé par des récurrences locales et des disséminations.
Le gliome angiocentrique (grade 1, aussi connu sous le
nom de tumeur neuroépithéliale angiocentrique) est ren-
contré chez l’enfant et l’adulte jeune, avec une épilepsie
pharmacorésistante. Le diagnostic est en général posé à
l’examen histologique. Parmi les tumeurs intraventricu-
laires, le papillome atypique du plexus choroïde (grade
2) caractérisé par une augmentation de l’activité mito-
tique n’est pas différencié du papillome en imagerie
et le diagnostic est histologique. Il en est de même,
parmi les tumeurs glioneuronales hémisphériques, pour la
tumeur papillaire glioneuronale (PGNT) qui est en géné-
ral diagnostiquée comme gangliogliome en préopératoire.
Au niveau de la région pinéale, la tumeur papillaire n’a
pas d’apparence particulière en imagerie et le diagnostic
est aussi histologique. Parmi les tumeurs embryonnaires, le
médulloblastome à nodularité extensive (MBEN) peut être
similaire en imagerie au médulloblastome classique. Cepen-
dant, un aspect en grappe de raisin avec de multiples
nodules rehaussés est caractéristique. Il est fortement asso-
cié aux prédispositions génétiques comme les syndromes de
l’X Fragile, de Li-Fraumeni et de Gorlin. Un nouveau concept
est décrit parmi les autres PNET appelé tumeur embryon-
naire avec neuropile abondant et vraies rosettes (ETANTR,
3
grade 4). Cette tumeur est hémisphérique, avec peu ou
pas d’œdème péritumoral et un rehaussement faible voire
inexistant.
Tumeurs cérébrales spécifiques à l’enfant
Chez le nourrisson, ce sont le gangliogliome desmoplasique
infantile (grade 1), la tumeur rhabdoïde atypique (ATRT)
(grade 4) de mauvais pronostic, les papillomes des plexus
choroïdes (grade 1), et les tératomes. Quel que soit l’âge,
les autres tumeurs uniques à la population pédiatrique sont
l’astrocytome pilocytaire et les tumeurs germinales, sécré-
tantes ou non.
Contexte syndromique
Des tumeurs cérébrales parfois spécifiques peuvent survenir
dans le cadre de syndromes de prédisposition aux can-
cers : NF1 (gliome des voies optiques), NF2 (méningiomes,
épendymomes), sclérose tubéreuse de Bourneville (tumeur
sous-épendymaire à cellules géantes), syndrome de Gorlin
ou de Li-Fraumeni (médulloblastome) [8].
Pronostic et traitement
Ils dépendent du type et du grade histologique, du bilan
d’extension, mais aussi de l’âge de l’enfant. Les tumeurs
observées chez l’enfant de moins de 6 mois sont de moins
bon pronostic en raison de la plus grande fréquence de
tumeurs malignes, de la grande taille des lésions et de la
contre-indication à la radiothérapie en raison de ses effets
nocifs sur le cerveau en développement [9].
Stratégie d’imagerie
Le pronostic et le traitement des tumeurs cérébrales
dépendent de leur grade histologique, basé sur la classi-
fication WHO 2007, et obtenu après biopsie ou résection
chirurgicale. En général, le traitement débute toujours
par la chirurgie, complétée éventuellement par une chi-
miothérapie et/ou une radiothérapie en fonction du type
histologique et du grade de la tumeur. Il est toutefois impor-
tant de faire un diagnostic préchirurgical précis de la nature
d’une lésion présumée tumorale pour plusieurs raisons. Il
faut tout d’abord impérativement différencier les vraies
tumeurs des pseudotumeurs (abcès, lésion démyélinisante,
encéphalite. . .), qui peuvent avoir une présentation clinique
identique et qui ne doivent pas être opérées, ce qui impose
une approche IRM multiparamétrique [10,11]. La connais-
sance du type et du grade d’une tumeur permet de planifier
la chirurgie (voie d’abord) ou de diriger la biopsie vers les
zones les plus malignes de la lésion. En cas de tumeur pré-
sumée bénigne, la chirurgie pourra être moins agressive sur
certaines zones fonctionnelles, ce qui apparaît primordial
pour préserver le devenir neurologique de l’enfant. Enfin,
certaines tumeurs ne sont parfois pas opérées, parfois seule-
ment biopsiées en raison de leur localisation (voies optiques,
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4 M. Koob, N. Girard
tronc cérébral), et le diagnostic et le choix du traitement
reposent sur l’imagerie.
La démarche diagnostique inclut l’analyse de la localisa-
tion de la tumeur, de ses aspects en IRM et au scanner, tout
en intégrant les éléments cliniques et l’âge du patient.
Scanner cérébral
En raison de sa disponibilité et de sa rapidité, le scanner est
le premier examen à réaliser en cas de suspicion clinique
de tumeur cérébrale. Il permet de faire le diagnostic posi-
tif de tumeur, et de montrer des signes d’engagement qui
déterminent le degré d’urgence de la chirurgie. Il est réa-
lisé sans injection afin de détecter une hémorragie ou des
calcifications, puis avec injection de produit de contraste.
Ces éléments sémiologiques, sont en effet difficiles à dif-
férencier en IRM [12], même en utilisant les pondérations
T2 écho de gradient et de susceptibilité (SWI). Le scanner
permet également d’apprécier la cellularité tumorale, une
tumeur hyperdense au scanner étant le reflet de son carac-
tère hypercellulaire, et bien souvent de son grade élevé.
IRM cérébrale
L’IRM est l’examen de choix pour réaliser le bilan préchi-
rurgical d’une tumeur cérébrale chez l’enfant. Elle inclut
une imagerie conventionnelle multiplanaire ainsi que des
techniques avancées, qui doivent faire partie du bilan ini-
tial de toute tumeur cérébrale. Les séquences T1, T2, et
T1 avec injection de gadolinium permettent de réaliser
une étude morphologique et de faire le bilan d’extension
de la lésion, mais apparaissent toutefois limitées dans la
caractérisation plus fine de la lésion, notamment de son
type et de son grade histologique. Les techniques d’IRM
avancées comme la diffusion, la spectroscopie-IRM ou l’IRM
de perfusion permettent une approche fonctionnelle qui
autorise une meilleure caractérisation de la cellularité, de
l’hémodynamique vasculaire et du métabolisme tissulaire,
et qui améliore ainsi la spécificité de l’IRM.
IRM conventionnelle
Le protocole d’imagerie doit être adapté à la topographie
de la tumeur. Il inclut au minimum des séquences T1 sans
injection de gadolinium, T2, T2*, FLAIR, une acquisition
volumique 3D ou au moins 2 plans orthogonaux en T1 après
injection de gadolinium. L’interprétation inclut l’analyse
des limites de la lésion (infiltrante ou expansive), en notant
sa topographie, son caractère unique ou multifocal et sa
taille, de son signal en T1, T2 et FLAIR, de son aspect homo-
gène ou hétérogène avec la présence d’une hémorragie,
d’une nécrose ou de kystes intratumoraux, de vaisseaux
anormaux macroscopiques, de la prise de contraste, d’un
œdème péritumoral, d’un effet de masse et de localisations
leptoméningées.
L’aspect global de la lésion peut montrer des aspects
caractéristiques dans une localisation bien définie (astro-
cytome pilocytique de la fosse postérieure, tératome,
craniopharyngiome. . .) (Encadré 1).
En dehors de ces conditions, on recherche des arguments
en faveur du caractère bénin ou malin de la lésion, qui sont
aussi fonction de la localisation tumorale :
Encadré 1. Caractéristiques en imagerie des
principales tumeurs de l’enfant.
• tumeur de la fosse postérieure :
◦ médulloblastome : ADC bas,
◦ astrocytome pilocytique : kyste avec prise de
contraste murale, ADC élevé,
◦ épendymome : extension dans les trous de Luschka
et Magendie ;
• tumeur suprasellaire :
◦ craniopharyngiome : kyste hyperintense en T1,
calcifié,
◦ germinome : partie solide hypoT2 et
ADC ≤ cerveau normal,
◦ astrocytome pilocytique : choline et ADC élevés
dans la partie charnue ;
• tumeurs pinéales :
◦ germinome : partie solide hypoT2 et
ADC ≤ cerveaunormal,
◦ tératome : kyste, calcifications, zones charnues,
◦ pinéaloblastome : ADC très bas ;
• tumeurs corticales :
◦ gangliogliome : calcifications,
◦ DNET : pseudokystique ou kystique,
◦ xanthoastrocytomépléiomorphe : rehaussement
superficiel et méningé,
◦ gliome angiocentrique : anneau hyperT1 ;
• tumeurs intraventriculaires :
◦ papillome des plexus choroïdes : carrefour,
rehaussement intense,
◦ astrocytome sous-épendymaire à cellules
géantes : trou de Monro, Bourneville ;
• tumeurs des NGC : gliomes, germinome ;
• tumeurs hémisphériques : gliomes, PNET (ADC
bas, nécrose, hémorragie), épendymomes
(intraparenchymateux, proche du carrefour).
DNET : tumeur neuronale dysembryoplasique ;
PNET : tumeur neuroectodermique primitive ; NGC :
noyaux gris centraux.
• une tumeur hémorragique associée à un œdème périlé-
sionnel et contenant de nombreux vaisseaux ectasiques
doit faire évoquer une tumeur maligne. Toutefois, dans
une étude récente, l’œdème péritumoral et l’effet de
masse ne sont pas corrélés à un grade élevé chez l’enfant,
l’œdème péritumoral étant même davantage présent en
cas de tumeur bénigne (50 %) que de tumeur maligne
(31 %) [13] ;
• en pondération T2, les tumeurs hypercellulaires (souvent
de grade élevé) sont iso- hypo-intenses par rapport au
cortex, alors que les tumeurs peu cellulaires (souvent de
bas grade) sont hyperintenses [14]. Les macrovaisseaux
tumoraux sont aussi bien identifiés sur cette pondération ;
• le degré de prise de contraste n’est pas corrélé au grade
tumoral chez l’enfant. L’astrocytome pilocytique et le
papillome des plexus choroïdes se rehaussent intensé-
ment après injection de gadolinium, alors qu’il s’agit
de tumeurs de bas grade. À l’inverse, les tumeurs
de haut grade, comme l’astrocytome anaplasique, le
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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant
médulloblastome ou l’ETANTR, peuvent ne pas se rehaus-
ser ou très peu ;
• les kyste intra- et péritumoraux, iso-intenses au LCS
(liquide cérébrospinal), sont classiquement caractéris-
tiques des astrocytomes pilocytaires, des gangliogliomes
(quel que soit leur grade) et des DNET (où en général les
kystes intratumoraux sont inférieurs à 5 mm) ;
• la nécrose, non iso-intense au LCS en FLAIR le plus sou-
vent, est plus rare que chez l’adulte, les tumeurs étant
davantage hypercellulaires que nécrotiques. Les tumeurs
embryonnaires et les épendymomes de la fosse posté-
rieure sont souvent nécrotiques. La nécrose peut être
cependant présente en cas de tumeur bénigne (astro-
cytome pilocytique), et totalement absente dans les
tumeurs de haut grade hypercellulaires.
IRM de diffusion
La séquence de diffusion doit être utilisée en routine
car elle est sensible à la cellularité tumorale. L’ADC est
inversement proportionnel à la densité cellulaire, et donc
au grade tumoral [15]. Toutes les tumeurs embryonnaires
(médulloblastome, tumeur rhabdoïde, PNET), ainsi que le
pinéaloblastome et le germinome, principalement observés
chez l’enfant, sont des tumeurs malignes (grade 4) avec un
ADC très bas. L’imagerie de diffusion permet ainsi de diffé-
rencier les tumeurs de haut et de bas grade chez l’enfant
en l’absence d’hémorragie [16], à l’étage sus- et sous-
tentoriel, sans valeur seuil entre les différents grades et
entre les principales tumeurs [12,16—19]. Toutes tumeurs
confondues, la DNET a la valeur d’ADC la plus élevée et les
tumeurs embryonnaires, la valeur la plus basse.
IRM de perfusion
L’IRM de perfusion en T2* après injection de gadolinium
reflète indirectement la densité et la prolifération vascu-
laire au sein de la tumeur par la mesure du rCBV (relative
Cerebral Blood Volume). Le rCBV est corrélé au grade tumo-
ral des gliomes chez adulte, les tumeurs de haut grade
présentant un rCBV plus élevé que les tumeurs de bas
grade [20]. Mais ces données ne sont peut-être pas transpo-
sables chez l’enfant en raison des différences histologiques
entre les tumeurs. Les études en IRM de perfusion de
tumeurs cérébrales dans des populations spécifiquement
pédiatriques sont rares [21,22], probablement en raison des
problèmes techniques liés à l’injection. Il est cependant tout
à fait possible de réaliser une IRM de perfusion chez le petit
enfant avec de petits cathéters et des débits de 0,8 à 1 mL/s
[22], ou avec une injection manuelle [23].
Une autre technique de perfusion en IRM, l’ASL (arte-
rial spin labelling), permettrait de distinguer les tumeurs
cérébrales de haut et de bas grade de l’enfant, mais pas les
différents types histologiques [24]. Le rTBF (relative tumor
blood flow) maximal est plus élevé dans les tumeurs de haut
grade comparativement aux tumeurs de bas grade.
Spectroscopie-IRM
La spectro-IRM (SRM) permet d’étudier le métabolisme
tumoral. Les principales caractéristiques des tumeurs
malignes sont une élévation de la choline (Cho), attribuée
à une prolifération membranaire cellulaire, et une chute du
N-acétyl aspartate (NAA) et de la créatine (Cr) attribués à
5
l’œdème et à la nécrose [25]. Le signal du lactate (Lac)
est plus souvent retrouvé dans les lésions malignes que dans
les lésions de bas grade [26], dû à une acidose métabolique
dans le tissu tumoral. La nécrose est caractérisée par une
augmentation de la résonance des Lac/Lip (lipides) associée
à une diminution de tous les autres métabolites [27]. Les
ratios les plus élevés de Cho/Cr et Cho/NAA sont retrouvés
dans les tumeurs agressives et les gliomes diffus du tronc
cérébral [28].
Certaines caractéristiques spectroscopiques de dif-
férentes tumeurs cérébrales pédiatriques ont pu être
identifiées. L’astrocytome pilocytique bénin présente un
taux élevé de Lac, résultant d’un mécanisme biochimique
encore mal compris. Les rapports Cho/NAA et Cho/Cr sont
élevés malgré la bénignité de cette lésion [29,30,4]. Ainsi
chez l’enfant, l’élévation de la choline n’est pas synonyme
de tumeur maligne. Dans le cas de la neurofibromatose de
type 1, le rapport Cho/Cr aide à différencier les atteintes
intraparenchymateuses focales hyperintenses T2 des lésions
tumorales gliales et du parenchyme sain [31]. Les glioblas-
tomes, bien que rares chez l’enfant, ont le taux le plus
élevé d’alanine, de glutamine-glutamate et de glycine [32].
Pour les tumeurs intraventriculaires, il a été montré qu’il
existe un taux élevé de myo-inositol en cas de papillome
du plexus choroïde [30,33], lésion bénigne, notamment par
rapport au carcinome du plexus choroïde, tumeur maligne,
où la choline est augmentée [34]. Le myo-inositol est aussi
élevé dans les épendymomes [4]. La concentration de tau-
rine est augmentée dans les tumeurs neuroectodermiques
primitives (PNET) [18,34]. Le citrate est retrouvé dans les
astrocytomes malins infiltrants du pont [4]. Les germinomes
ont une intensité élevée de glutamine-glutamate.
Prise isolément, chaque technique apparaît limitée dans
la distinction et le grading des tumeurs. Une approche mul-
timodale avec l’IRM conventionnelle apparaît indispensable
dans le bilan préopératoire d’une tumeur [35] pour per-
mettre une meilleure caractérisation tumorale. Il existe
peu de grandes séries pédiatriques [18,21], contrairement
à l’adulte, en raison de la plus grande rareté des tumeurs,
et de leur plus grande diversité histologique.
Gliomes
Astrocytome pilocytaire
C’est la tumeur la plus fréquente chez l’enfant.
L’astrocytome pilocytique (AP) représente 30 % des tumeurs
de la fosse postérieure [36]. C’est une tumeur bénigne
(grade 1) bien circonscrite de croissance lente, souvent de
grande taille, observée de 5 à 13 ans [37]. La chirurgie est
curatrice sans récidive si l’exérèse est complète. Soixante
à 80 % des astrocytomes pilocytiques se situent au niveau
du cervelet, plus souvent au niveau des hémisphères
cérébelleux qu’au niveau du vermis. Les autres localisations
sont la région hypothalamo-hypophysaire, le thalamus, le
tronc cérébral, et beaucoup plus rarement les hémisphères
cérébraux et les ventricules [38]. Son aspect le plus typique,
un kyste avec un nodule mural intensément rehaussé, n’est
observé que dans 50 % des cas (Fig. 1). Il n’est pas spécifique
de l’astrocytome pilocytique, car on peut l’observer dans
le gangliogliome et le xanthoastrocytome pléiomorphe.
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6 M. Koob, N. Girard

Figure 1. Astrocytome pilocytique chez un enfant de 6 ans : a : coupe axiale T2 : lésion tumorale kystique avec un nodule tissulaire mural
au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit ; b : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : rehaussement intense de la partie charnue
de la lésion ; c : coupe axiale ADC : la portion tissulaire de la lésion présente un ADC élevé ; d : spectro-IRM monovoxel (PRESS, TE 135) :
élévation de la choline, baisse du Naa et présence de lactate.

L’AP peut se présenter sous la forme d’une lésion solide
avec un centre nécrotico-kystique dans 40 à 45 % des cas
ou d’une lésion purement solide dans 10 % des cas [37].
La portion solide de la tumeur est hypodense au scanner,
parfois calcifiée. Elle apparaît iso- hypo-intense en T1,
hyperintense en T2. La prise de contraste est intense,
parfois hétérogène en IRM. Sur la séquence de diffusion,
l’ADC est augmenté car la tumeur est peu cellulaire. En
perfusion, le rCBV est bas, avec une courbe remontant
au-dessus de la ligne de base, traduisant une rupture de
la barrière hémato-encéphalique [39]. Le kyste a parfois
un contenu hyperprotéique ou hémorragique. La paroi du
kyste se rehausse parfois de manière homogène, surtout
en cas d’infiltration du parenchyme cérébral adjacent ou
d’une hémorragie au sein du kyste [37].
Le gliome des voies optiques est un astrocytome
pilocytique développé dans la région hypothalamique, chias-
matique ou sur les nerfs optiques. Il représente 5 % des
tumeurs de l’enfant [24]. Dans la NF1, 15 % des patients
développent un gliome des voies optiques (GVO). Un tiers
des patients présentant un astrocytome pilocytique des
nerfs optiques a une NF1 [40], alors que l’atteinte des voies
visuelles postérieures se produit le plus souvent en dehors
de la NF1. Le GVO se manifeste par des troubles de la vue et
des troubles endocriniens (puberté précoce). Il se présente
sous la forme d’une masse multilobulée, ovale ou ronde. Il
existe une extension supérieure dans le troisièmeventricule,
inférieure dans la selle turcique, postérieure dans la fosse
interpédonculaire, antérieure dans la fosse cérébrale anté-
rieure. Il se développe surtout le long des voies visuelles
antérieures et postérieures, mais reste parfois localisé à
la région hypothalamo-chiasmatique. La dissémination lep-
toméningée est rare, et se produit le plus souvent après
chirurgie. La prise de contraste est variable, parfois locali-
sée uniquement sur la partie périphérique de la lésion.
L’astrocytome pilomixoïde correspond à une forme plus
agressive (grade 2) [41]. Il est classiquement localisé au
niveau suprasellaire, rencontré chez l’enfant jeune. Il doit
être évoqué chez un nourrisson ou un enfant jeune, d’autant
que la lésion est hémorragique (25 % des cas) avec un rehaus-
sement important après contraste [7].
Les autres gliomes
Le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur de grade
2, parfois anaplasique (grade 3), observée le plus souvent
chez l’adolescent, le jeune adulte et après 20 ans. C’est
une tumeur corticale qui siège dans les régions temporales
(49 %), pariétales, frontales et occipitales. Il se manifeste
par une épilepsie. Il se présente sous la forme d’un kyste
avec un nodule mural périphérique, et une atteinte lep-
toméningée ou durale dans deux tiers des cas, ou parfois
sous la forme d’une lésion purement solide [42]. Les cal-
cifications sont rares. Il peut exister une érosion de la
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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant
voûte crânienne en regard. Les portions solides périphé-
riques de la tumeur sont iso-intenses en T2 et rehaussées
après injection de gadolinium (rehaussement qualifié de
« méningocérébral »).
Le gliome de grade 2 (astrocytome fibrillaire diffus)
(Fig. 2) est principalement développé au niveau des lobes
frontaux et temporaux. Il se traduit par une lésion infiltrante
homogène, sans œdème péritumoral ni hémorragie. Il appa-
raît hypodense, hypo-intense en T1, hyperintense en T2, non
rehaussé après injection de gadolinium.
Les gliomes anaplasiques (astrocytomes, oligoastrocy-
tomes), de grade 3, ont le même aspect, avec un signal plus
hétérogène. En SRM, le myo-inositol apparaît plus bas que
dans les gliomes de bas grade [4] (Fig. 3).
Les glioblastomes (grade 4) sont rares chez l’enfant. Il
s’agit d’une lésion nécrotico-hémorragique, rehaussée après
injection de gadolinium. La choline est élevée, du lactate
et des lipides sont présents, le rCBV est élevé, et l’ADC
est diminué [43]. Ces gliomes malins sont aussi rencon-
trés au niveau des noyaux gris centraux et des thalami. Les
foyers d’anaplasie sont suspectés par l’existence d’une zone
hémorragique, ou d’une prise de contraste [44]. Il est parfois
difficile de distinguer formellement les différents grades de
gliomes sur l’IRM.
Les oligodendrogliomes sont des tumeurs rares de grade
2, représentant moins de 2,5 % des tumeurs de l’enfant [45],
observés autour de l’adolescence. Il existe des formes ana-
plasiques (grade 3) plus agressives. Ils se situent dans les
régions frontale (50 à 85 %) et temporale [2] au sein du cor-
tex et de la substance blanche adjacente ou au niveau des
noyaux gris centraux et des thalami, alors de plus mauvais
pronostic. Ils se manifestent par une épilepsie, une HTIC, un
déficit neurologique [45]. La lésion apparaît hypodense ; des
calcifications sont notées dans 40 % des cas (moins que chez
l’adulte) [46]. Le signal est hypo-intense en T1, hyperin-
tense en T2, avec parfois présence de petits kystes (Fig. 4).
La prise de contraste est rare chez l’enfant, tout comme
l’effet de masse ou l’œdème [47] en dehors des formes ana-
plasiques. L’ADC est augmenté. Le diagnostic différentiel se
pose avec les dysplasies et les DNET.
Figure 2. Astrocytome diffus de grade 2 chez une enfant de 13 ans : a : coupe axiale FLAIR : lésion infiltrante temporale droite hyperintense
en FLAIR ; b : coupe axiale ADC : augmentation de l’ADC au sein de la lésion ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : la lésion
apparaît hypo-intense et non rehaussée par l’injection de gadolinium.
7
Le gliome angiocentrique est une lésion de topographie
cortico-sous-corticale qui se manifeste par une épilepsie
partielle réfractaire chez l’enfant de 2 à 14 ans. Son siège est
temporal dans 38 % des cas, frontal (25 %), pariétal (10 %), et
occipital (8 %) [48]. La lésion, de grade 1, peut rester stable
ou grossir lentement. Elle est bien limitée, non rehaussée,
de topographie corticale avec extension vers le ventricule.
La tumeur présente un signal hypo-intense en T1, hyperin-
tense en T2 et FLAIR, sans prise de contraste. Les éléments
les plus caractéristiques seraient l’extension de la lésion
vers les ventricules latéraux en T2 et FLAIR, et la présence
d’un anneau cortical hyperintense en T1 (Fig. 5) [49].
L’astrocytome à cellules géantes est une lésion intra-
ventriculaire bénigne de grade 1 développée à proximité
du trou de Monro, qui peut se manifester par une hydro-
céphalie obstructive aiguë. Elle n’est observée quasiment
que dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourne-
ville chez 15 % des patients, avant l’âge de 20 ans [46].
On retrouve les autres stigmates de la maladie (tubers
corticaux, nodules sous-épendymaires, travées de la sub-
stance blanche). Elle se présente sous la forme d’une masse,
parfois multifocale, contenant des calcifications, hypo- iso-
intense T1 et iso-hyperintense T2, fortement rehaussée
après injection de gadolinium. On la différencie d’un nodule
sous-épendymaire, dont il pourrait provenir, par sa taille
supérieure à 10/12 mm. Le traitement par évérolimus per-
met de réduire la taille de la tumeur [50].
Le gliome du tronc cérébral représente 10 à 20 % des
tumeurs cérébrales de l’enfant et 20 à 25 % des tumeurs
infratentorielles. Il y a 2 types de présentations en IRM, de
pronostic différents : diffuse (la plus fréquente) et focale
(de meilleur pronostic) [51].
Les formes diffuses infiltrantes du pont représentent 60 à
80 % des cas, observées dans 75 % des cas avant 10 ans [36].
Le pronostic est très mauvais, l’espérance de vie n’excédant
pas 1 an. Les signes cliniques associent une atteinte des
nerfs crâniens, surtout VI et VII, un syndrome pyramidal
et une ataxie. Il s’agit en général de gliomes fibrillaires de
grade 2, mais les tumeurs sont rarement biopsiées en raison
des risques de complications. Ces lésions sont difficiles à
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8 M. Koob, N. Girard

Figure 3. Astrocytome anaplasique de grade 3 chez un enfant de 12 ans : a : coupe axiale T2 : lésion hyperintense en T2 du thalamus
gauche ; petit foyer hémorragique hypo-intense en T2 évoquant un foyer d’anaplasie ; b : coupe axiale ADC : foyer d’ADC diminué au sein
de la lésion qui a globalement un ADC élevé, évoquant un foyer d’anaplasie ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : prise de
contraste autour du foyer hémorragique ; d : imagerie spectroscopique (CSI, TE 135) : la zone de prise de contraste présente une importante
augmentation du rapport choline/créatine.

voir au scanner, détectées uniquement par l’effet de masse Tumeurs glioneuronales

qu’elles provoquent sur le quatrième ventricule. En IRM, il
s’agit d’une volumineuse lésion infiltrante du pont (Fig. 6),
qui peut s’étendre verticalement et dans le cervelet, et
vers l’avant en enserrant le tronc basilaire. Elle apparaît
hypo- iso-intenseT1, hyperintense en T2 et FLAIR, et ne
se rehausse pas ou peu [52], avec un ADC élevé [52]. La
transformation en grade plus élevé (3 et 4) se traduit par
l’apparition d’une prise de contraste, d’une hémorragie,
d’une zone d’ADC abaissé, de rCBV élevé [22] ou en SRM
par l’augmentation de la Choline et l’apparition de lipides.
Les formes focales se situent au niveau du mésencéphale,
du bulbe ou de la jonction bulbomédullaire. Il s’agit le plus
souvent de tumeurs de bas grade (astrocytome pilocytique
ou gangliogliome), d’aspect identique aux autres locali-
sations. Elles peuvent être intrinsèques, ou exophitiques
dorsales (au sein du quatrième ventricule ou des citernes
périmédullaires) ou antérolatérales [51,53]. La chirurgie est
souvent partielle, mais le pronostic reste bon.
Gangliogliome
C’est une tumeur neurogliale souvent bénigne de grade 1
qui représente 1 à 4 % des tumeurs cérébrales de l’enfant
et 40 % des tumeurs liées à l’épilepsie. La présentation cli-
nique la plus courante est une épilepsie partielle complexe
réfractaire. Il est 10 fois plus fréquent chez l’enfant que
chez l’adulte [54], et la majorité est observée entre 10
et 20 ans [55]. Il se situe au niveau du cortex des régions
temporales dans 80 % des cas et frontales dans 12 % des
cas [54]. Il se présente sous la forme d’une masse solide
(43 %), d’un kyste (5 %), ou d’une lésion mixte (52 %) (Fig. 7)
[54]. Des calcifications, très évocatrices, sont notées dans
50 % des cas. Il peut exister un scalloping de la voûte crâ-
nienne en regard, mais il n’y a pas d’œdème périlésionnel.
L’aspect est variable au scanner. En IRM, la lésion élargit
un gyrus et atteint le cortex. La partie solide de la lésion
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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant 9

Figure 4. Oligodendrogliome frontal gauche de grade 2 chez une enfant de 17 ans : a : coupe axiale T2 : lésion infiltrante du cortex et de
la substance blanche sous-jacente, hyperintense en T2 ; b : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : la lésion ne se rehausse pas et
contient de petits kystes.

Figure 5. Gliome angiocentrique chez un enfant de 10 ans : a : coupe axiale FLAIR : lésion frontale droite, intéressant le cortex et la
substance blanche, hyperintense en FLAIR ; b : coupe sagittale T1 sans injection de produit de contraste : la lésion présente un anneau
périphérique hyperintense en T1 caractéristique.

Figure 6. Gliome anaplasique du tronc cérébral chez un enfant de 15 ans : a : coupe axiale T2 : lésion infiltrante de la protubérance
hyperintense en T2, à l’origine d’une compression du quatrième ventricule ; b : coupe axiale ADC : l’ADC apparaît augmenté, en rapport
avec le caractère peu cellulaire de la lésion ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : absence de rehaussement de la lésion.
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10
Figure 7. Gangliogliome temporal droit chez une enfant de 13 ans : a : coupe axiale T2 : lésion solide et kystique temporale droite, avec
une portion tissulaire périphérique hyperintense en T2 ; b : coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : prise de contraste intense de
la partie tissulaire de la lésion.
apparaît iso- hypo-intense en T1, hyperintense en T2. La
prise de contraste, d’intensité variable, parfois périphé-
rique, est observée dans 60 % des cas. L’ADC est augmenté.
Le rCBV apparaît plus élevé que dans les gliomes de bas
grade [46]. En cas d’épilepsie réfractaire, l’IRM multimo-
dale est nécessaire pour distinguer le gangliogliome d’une
DNET et d’une dysplasie corticale focale, en raison de son
potentiel de transformation anaplasique (grade 3). Le rCBF,
rCBV et la choline sont plus élevés dans les gangliogliomes
et la créatine plus basse [56].
Le gangliogliome desmoplastique infantile est une forme
particulière de gangliogliome observée chez l’enfant de
moins de 6 mois/1 an. Elle entraîne une macrocrânie, des
crises d’épilepsie et des signes neurologiques focaux. Elle se
situe habituellement en frontal ou pariétal. Elle se présente
comme une grosse lésion solide et kystique. Il existe une
attache durale de la portion solide de la lésion, qui appa-
raît hypo-intense T2, avec un ADC diminué et qui se rehausse
intensément après injection. Il peut exister un œdème, mais
pas de calcifications. Le pronostic est bon.
Tumeur neuronale dysembryoplasique (DNET)
Il s’agit d’une tumeur neurogliale de grade 1, qui repré-
sente 14 % des tumeurs liées à l’épilepsie, rencontrée avant
l’âge de 20 ans. La chirurgie permet de guérir l’épilepsie,
et les récidives sont rares. Son siège est cortical/sous-
cortical, temporal (62 %) ou frontal (31 %) [55] ; il existe
de rares formes intraventriculaires ou développées au sein
des noyaux gris centraux et du thalamus. L’aspect le
plus caractéristique en histologie est l’élément glioneuro-
nal spécifique. D’après la classification de Daumas-Duport,
il existe trois types histologiques : simple, complexe et
non spécifique. La forme simple est associée à un aspect
pseudokystique, la forme complexe à un aspect pseudomul-
tikystique et la forme aspécifique à un aspect nodulaire ou
M. Koob, N. Girard
pseudodysplasique homogène ou hétérogène [57]. La tumeur
est bien délimitée, de forme triangulaire, sans œdème,
parfois à l’origine d’une empreinte sur la voûte crânienne
(Fig. 8) [58]. Elle apparaît multilobulée avec des septa,
constituées de multiples pseudokystes. Des calcifications
sont observées dans un tiers des cas [55]. Le signal est
hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et FLAIR, sans
œdème ni effet de masse, mis à part l’expansion locale
d’un gyrus. Une prise de contraste est notée dans 21 à 50 %
des cas, nodulaire, annulaire ou hétérogène. Une élévation
du myo-inositol et une chute non significative du NAA ont
été rapportés en SRM [59]. Les DNET peuvent présenter des
modifications spontanées de leur signal ou de leur prise de
contraste lors du suivi [54].
Tumeur glioneuronale disséminée
Il s’agit d’une tumeur rare, avec moins de 30 cas décrits
dans la littérature, regroupés sous le terme de tumeur
glioneuronale ou neuroépithéliale leptoméningée diffuse
[60—62]. Elle est constituée de cellules glioneuronales res-
semblant à des oligodendrocytes qui infiltrent les méninges,
et serait une lésion apparentée aux tumeurs glioneuronales
(pas encore répertoriée dans la classification WHO). L’aspect
en IRM est très caractéristique, avec des prises de contraste
leptoméningées diffuses cérébrales et spinales associées à
de multiples lésions kystiques intraventriculaires et dans les
espaces leptoméningés cérébraux, surtout cérébelleux, et
spinaux. Elle se révèle fréquemment par une hydrocépha-
lie tétraventriculaire, avec céphalées, HTIC et ataxie. Les
biopsies initiales sont souvent négatives, sans cellules anor-
males à la ponction lombaire. L’évolution est lente, avec
augmentation progressive de la taille des kystes. Le traite-
ment associe chimiothérapie et radiothérapie.
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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant
Figure 8. DNET temporale interne droite chez un enfant de 15 ans : a : coupe coronale FLAIR : la lésion présente un signal hyper- et
hypo-intense avec présence de microkystes ; b : coupe axiale ADC : l’ADC de la lésion est très élevé ; c : coupe axiale T1 après injection de
gadolinium : discrètes prises de contraste micronodulaires au sein de la lésion.
Tumeurs embryonnaires
Médulloblastome
Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne (grade
4) la plus fréquente chez l’enfant (20—30 %) [63], et repré-
sente 40 % des tumeurs de la fosse postérieure. Il fait
partie des très agressives tumeurs embryonnaires, avec les
PNET et les tumeurs rhabdoïdes. On l’observe avant 7 ans
habituellement, avec un pic d’incidence à 4 ans, plus fré-
quemment chez le garçon. Il se situe dans le cervelet dans
94,4 % des cas, sur la ligne médiane dans 75 % des cas.
Il s’agit d’une tumeur bien circonscrite qui se développe
au sein du quatrième ventricule à partir du vermis infé-
rieur, et à l’origine d’une hydrocéphalie (Fig. 9) [63]. Il
peut parfois s’étendre dans les trous de Lushka et l’angle
pontocérébelleux, comme l’épendymome. Les localisations
leptoméningées spinales sont présentes dans 30 à 40 % des
cas au diagnostic. Il existe 5 sous-types histologiques, avec
ou sans amplification de N-myc, de pronostic différent :
classique (65—80 % des cas), grandes cellules, anaplasique
(4—5 %, très agressif, métastatique), à nodularité extensive
(5 %, avant 1—3 ans, d’aspect multinodulaire) et desmopla-
sique (15—25 %, hémisphérique, chez l’adolescent, de bon
pronostic) [36,37].
Les médulloblastomes sont des masses tissulaires hyper-
denses au scanner du fait de leur hypercellularité [29]. Des
calcifications sont observées dans 20 à 40 % des cas. En IRM,
la lésion apparaît hypo-intense en T1 et iso- hypo-intense
en T2 et FLAIR. Il existe fréquemment des kystes périphé-
riques de petite taille (50 %) et des zones nécrotiques. Les
kystes sont plus fréquents dans le médulloblastome clas-
sique et le médulloblastome desmoplasique [64]. La prise de
contraste est intense, mais parfois hétérogène ou absente.
L’élément le plus fiable pour le diagnostic est l’ADC qui
apparaît bas, pour la tumeur comme pour les métastases
leptoméningées associées, en raison de l’hypercellularité de
la tumeur. Il existe de rares cas où l’ADC est élevé [65]. La
spectro-IRM montre des caractéristiques de tumeur agres-
sive avec une choline élevée et la présence de lipides, ainsi
que la présence de taurine [18]. Le rCBV est élevé en IRM
de perfusion.
11
Tumeur rhabdoïde
Les tumeurs rhabdoïdes ou ATRT (atypical theratoid rhab-
doid tumors) sont des tumeurs rares de très mauvais
pronostic observées chez l’enfant de moins de 3 ans [66]. Il
existe une mutation caractéristique du gène SMARCB1/INI1
dans 76 % des cas, prédisposant à la formation de tumeurs
rhabdoïdes intra- et extracérébrales [5]. Elles peuvent
exister dans la fosse postérieure (60 à 70 %) et/ou en
sus-tentoriel (hémisphères, région pinéale), peuvent être
intra- ou extra-axiales, et sont souvent multifocales. Il
s’agit de grosses tumeurs, calcifiées, hémorragiques, nécro-
tiques, avec un important œdème périlésionnel, des kystes
périphériques et des métastases leptoméningées [67]. La
localisation intra-axiale est la plus fréquente, en dehors
de la ligne médiane. En cas de localisation extra-axiale,
l’angle pontocérébelleux est fréquemment atteint (Fig. 10).
Ces tumeurs sont hétérogènes, hyperdenses en TDM, hypo-
intenses en T2 en IRM avec une prise de contraste variable.
La tumeur rhabdoïde et le médulloblastome ont le même
aspect en IRM avec un ADC diminué, mais les tumeurs rhab-
doïdes surviennent chez l’enfant plus jeune (en dessous
de 3 ans), atteignent l’angle pontocérébelleux, et il existe
fréquemment des hémorragies intratumorales [68]. Le trai-
tement associe chirurgie et chimiothérapie.
Les localisations supratentorielles sont de plus grande
taille, contiennent davantage de kystes, une nécrose cen-
trale avec une prise de contraste épaisse périphérique. Ces
tumeurs, qui prédominent dans les lobes frontaux, sont éga-
lement moins métastatiques [69].
PNET du système nerveux central (SNC)
Il s’agit de tumeurs rares, très agressives et de mauvais pro-
nostic, observées chez l’enfant de moins de 5 ans. Elles sont
localisées à l’étage sus-tentoriel ou dans le tronc cérébral.
Il existe 5 sous-types de PNET : classique, neuroblastome
du SNC, ganglioneuroblastome du SNC, médulloépithé-
liome, épendymoblastome [3]. Ces tumeurs, qui sont de
grande taille et invasives localement, sont associées à des
métastases leptoméningées dans 40 % des cas [47]. Elles
apparaissent hyperdenses, et contiennent des calcifications.
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12 M. Koob, N. Girard

Figure 9. Médulloblastome chez un enfant de 2 ans : a : scanner en coupe axiale : masse tumorale hyperdense et partiellement calcifiée
au sein du quatrième ventricule ; b : IRM, coupe axiale T2 : la masse présente un signal iso- hypo-intense à la substance grise ; c : coupe
axiale ADC : l’ADC est bas, en rapport avec l’hypercellularité de la tumeur ; d : coupe axiale en T1 après injection de gadolinium : la lésion
se rehausse intensément ; e : IRM spinale, coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : prises de contraste autour du cordon médullaire
correspondant à des métastases leptoméningées.

Il existe une nécrose, une hémorragie, et une prise de
contraste variable. L’ADC est bas. La SRM montre des signes
d’agressivité.
L’ETANTR (embryonal tumor with abondant neuropil and
true rosettes) est une forme particulière de PNET. Elle
survient avant 4 ans (surtout avant 2 ans), plus fréquem-
ment chez les filles, et prédomine à l’étage sus-tentoriel
dans les lobes frontaux et temporaux. Ce sont des tumeurs
solides de grande taille, bien limitées, adhérentes à la dure-
mère [70], avec peu d’œdème périlésionnel, mais avec
un effet de masse. Il n’y a pas d’hémorragie, mais des
microcalcifications, des kystes et des vaisseaux intratu-
moraux. La prise de contraste est peu importante. L’ADC
est bas. Les métastases leptoméningées sont fréquentes
[71].
Épendymome
L’épendymome représente 6 à 10 % de l’ensemble des
tumeurs et 15 % des tumeurs de la fosse postérieure [72].
Soixante-dix pour cent des tumeurs sont infratentorielles
[73] où c’est une tumeur maligne (forme anaplasique, grade
3) observée surtout chez l’enfant de moins de 3 ans. Il pro-
vient des cellules épendymaires du quatrième ventricule,
des trous de Lushka ou des ventricules latéraux. L’aspect
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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant 13

Figure 10. Tumeur rhabdoïde (ATRT) chez un enfant de 9 mois : a : coupe axiale T2 : lésion tumorale hétérogène de l’angle pontocéré-
belleux droit, iso- et hyperintense en T2, contenant de foyers nécrotiques et kystiques intratumoraux ; b : coupe axiale ADC : l’ADC est
diminué au sein de la lésion, traduisant le caractère hypercellulaire de la lésion et son grade élevé ; c : coupe axiale T1 après injection de
gadolinium : rehaussement hétérogène de la lésion.

le plus caractéristique de la lésion est sa morphologie et
son extension (Fig. 11). Il s’agit d’une masse développée au
sein du quatrième ventricule et s’étendant dans les trous
de Magendie et de Luschka vers les angles pontocérébel-
leux, la grande citerne et le canal rachidien, en engainant
les vaisseaux et les nerfs. Plus rarement, la tumeur se
développe à partir du trou de Lushka dans l’angle pon-
tocérébelleux. Au scanner la tumeur est iso- hyperdense
Des calcifications punctiformes sont visibles dans 50 % des
cas, des hémorragies dans 10 % des cas [73]. Le signal IRM

Figure 11. Épendymome anaplasique chez un enfant de 4 ans : a : coupe sagittale T1 : masse tumorale du quatrième ventricule étendue
vers la face postérieure de la moelle cervicale ; b : coupe axiale ADC : la masse tumorale s’étend dans l’angle pontocérébelleux gauche à
travers le trou de Luschka. L’ADC est intermédiaire ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : rehaussement hétérogène de la
lésion, sous forme de prises de contraste annulaires ; d : spectroscopie monovoxel (PRESS, TE 30) : élévation du myo-inositol, baisse du NAA
et présence de lactate.
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14 M. Koob, N. Girard

est variable, hétérogène, iso- hypo-intense en T1, hyper-
intense en T2 et FLAIR, avec kystes et nécrose. La prise
de contraste est hétérogène, mais peut être absente [73].
L’ADC est variable, situé entre celui du médulloblastome et
de l’astrocytome pilocytique [18]. Le rCBV est variable. Il
existe une augmentation de la choline, du myo-inositol, du
massif glutamate-glutamine et du lactate, et une diminu-
tion du Naa en SRM. Le myo-inositol serait plus élevé dans
les épendymomes anaplasiques (grade 3) [4]. Les métastases
leptoméningées ne sont observées que dans 10 à 12 % des
cas au diagnostic, surtout en cas de forme anaplasique [37],
mais plus fréquemment lors du suivi.
L’épendymome a une localisation supratentorielle
dans 30 % des cas où il est souvent bénin (grade 2).
La localisation est moins intraventriculaire (30 %),
qu’intraparenchymateuse (70 %) pariétale et temporo-
pariétale, à côté du carrefour. Il s’agit d’une tumeur bien
délimitée, de signal hétérogène avec des kystes. Des calci-
fications sont présentent dans un tiers à 50 % des cas [73].
Tumeurs germinales
Germinome
Cette tumeur de grade 4 représente 1 à 2 % des tumeurs
cérébrales de l’enfant [74,75]. La localisation la plus
fréquente est pinéale (57 %), suprasellaire (32 %), puis au
niveau des noyaux gris (9 %). Il touche davantage le garçon de
10 à 18 ans. Il est parfois bifocal suprasellaire et pinéal dans
15 % des cas. Il se manifeste par des signes d’hypertension
intracrânienne, des troubles visuels ou une ataxie. Au scan-
ner, il s’agit d’une masse hyperdense, calcifiée. Le signal
est iso-intense/hypo-intense en T1 et iso- hyperintense en
T2. Il peut exister des zones kystiques ou nécrotiques et
hémorragiques, surtout dans les lésions de grande taille.
L’ADC des portions tissulaires est variable, identique (55 %),
plus bas (36 %) ou plus élevé (9 %) que le parenchyme céré-
bral normal [76]. Il existe en général une prise de contraste
intense. Des métastases leptoméningées sont possibles, ce
qui nécessite une exploration spinale. Le pronostic est très
bon en raison de l’excellente radio- et chimiosensibilité
de la tumeur. Le traitement inclut une chimiothérapie,
très efficace, suivi d’une radiothérapie en cas de résidu
tumoral.
Le germinome suprasellaire (Fig. 12) se traduit par
un diabète insipide, des troubles visuels et pubertaires.
La tumeur peut n’être visible que 3 à 6 mois après
l’apparition d’un diabète insipide, alors que l’IRM est nor-
male ou ne montre qu’un discret épaississement de la tige
pituitaire. L’hémorragie et la nécrose intratumorale sont
plus fréquentes que dans les localisations pinéales, et les
calcifications sont absentes [74]. L’ADC bas et le signal

Figure 12. Germinome suprasellaire chez un enfant de 16 ans : a : coupe sagittale T1 avant injection de produit de contraste : masse
tissulaire développée dans la région suprasellaire et la citerne interpédonculaire, iso-intense en T1. L’hypersignal normal en T1 de la post-
hypophyse n’est pas identifié ; b : coupe axiale ADC : l’ADC apparaît diminué, à la différence de l’astrocytome pilocytique qui présente un
ADC élevé ; c : coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : rehaussement hétérogène de la lésion ; d : scanner sans injection : la lésion
apparaît spontanément hyperdense, du fait de son hypercellularité.
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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant
iso- hypo-intense en T2 de la lésion permettent de le dif-
férencier des autres tumeurs suprasellaires.
La localisation au niveau des noyaux gris centraux est plus
fréquente dans la population asiatique [2,77]. Il se déve-
loppe dans les noyaux caudés et lenticulaires et les thalami,
mais il s’agit parfois d’une extension thalamique d’une loca-
lisation pinéale à travers les parois du troisième ventricule
[44]. Le pronostic est moins favorable que pour les autres
localisations. Il s’agit d’une tumeur infiltrante initialement,
plus circonscrite pour les tumeurs de grande taille.
Tumeurs germinales non germinomateuses
Elles sont représentées par le tératome (10 %), chorio-
carcinome, tumeur du sinus endodermique, carcinome
embryonnaire ou les tumeurs mixtes [2].
Le tératome est observé chez l’enfant de moins de 10 ans.
C’est aussi la tumeur néonatale la plus fréquente (plus de
50 %). Elle se situe au niveau de la région pinéale, mais
peut également s’observer au niveau de la région hypothala-
mique, suprasellaire ou au sein des hémisphères cérébraux
[78]. Ces tumeurs sont classées en grade 0 (tissu mature) à
3 (tissu immature). Les formes matures contiennent de la
graisse, des kystes, des calcifications et des portions tissu-
laires. Il existe une prise de contraste hétérogène, surtout
des portions charnues de la lésion. L’ADC est augmenté et
des lipides sont présents en SRM [79]. Les formes immatures
et malignes ont des bords moins bien limités, un œdème
péritumoral, mais sont impossibles à distinguer formelle-
ment des formes matures, si ce n’est par la présence d’une
dissémination leptoméningée [5].
Les tumeurs germinales peuvent secréter des bHCG et des
alphafœtoprotéines dans le sang et le LCR, ce qui permet
le diagnostic positif de certitude, évitant parfois un abord
chirurgical pour histologie [75].
Tumeurs pinéales
Elles représentent de 3 à 11 % des tumeurs de l’enfant et
des tumeurs sus-tentorielles [2]. On peut rencontrer des
tumeurs germinales (50—80 %) (cf. chapitre 7), des tumeurs
parenchymateuses pinéales (15 %) ou des tumeurs neuroépi-
theliales [80]. Elles se manifestent par des céphalées et une
hydrocéphalie.
Le pinéoblastome représente 40 % des tumeurs paren-
chymateuses pinéales. Il s’agit d’une tumeur de grade 4
fréquemment associée à des métastases leptoméningées.
Il peut exister en association avec un rétinoblastome.
L’imagerie de ces lésions ressemble à celle des PNET [2],
avec un ADC très bas, ce qui permet de la différencier du
germinome avec un ADC comparativement plus élevé [74].
La tumeur papillaire de la glande pinéale est difficile à
différencier du pinéaloblastome ; cependant son signal en
T2 serait plus élevé [75].
Tumeurs suprasellaires
Elles représentent 40 % de toutes les tumeurs intra-
crâniennes, et se manifestent habituellement par des
troubles visuels et endocriniens. On peut y rencontrer le
15
craniopharyngiome, le gliome des voies optiques et le ger-
minome. Toutes ces tumeurs peuvent présenter un aspect
mixte solide et kystique en imagerie. L’ADC et la SRM
peuvent aider à les distinguer.
Craniopharyngiome
Il s’agit d’une tumeur de grade 1, observée vers l’âge de
4/5 ans chez l’enfant. Il représente 5 à 10 % des tumeurs
cérébrales de l’enfant et 50 % des masses suprasellaires
[36,81]. Il se manifeste par des troubles visuels, des cépha-
lées, des troubles endocriniens (retard staturo-pondéral). Il
se développe à partir de résidus de la poche de Rathke ou
du canal craniopharyngien [82]. Il se développe surtout en
suprasellaire, plus rarement en intrasellaire, dans la région
hypothalamique et chiasmatique, et peut s’étendre dans
la fosse cérébrale antérieure et moyenne. Chez l’enfant,
la forme la plus typique est la forme adamantinomateuse,
alors que chez l’adulte, la forme papillaire squameuse est
plus fréquente. L’aspect le plus typique est celui d’un kyste
suprasellaire calcifié. En IRM, le kyste présente un signal
hypo-intense ou hyperintense en T1 et hypo-intense en
T2 (lipides, protéines ou sang), hyperintense en FLAIR, et
sa paroi se rehausse après injection. Il peut exister un
contingent tissulaire associé, qui se rehausse de manière
hétérogène. La tumeur peut engainer les vaisseaux adja-
cents. En SRM, on retrouve des lipides et du lactate au sein
du kyste, ce qui permet de le distinguer de l’astrocytome
des voies optiques. L’ADC est élevé. Il est important de
reconnaître les formes kystiques qui bénéficient d’un traite-
ment local (comme la bléomycine). Les formes solides sont
plus rares et les formes mixtes fréquentes. Le traitement
chirurgical est proposé quand la lésion est à distance de
l’hypothalamus (type 0) ou au contact (type 1). Lorsque la
tumeur et l’hypothalamus sont indissociables (type 2), une
résection partielle est proposée associée à la radiothérapie
chez l’enfant âgé de plus de 5 ans [83]. Les récidives sont
fréquentes.
Hamartome hypothalamique
Il s’agit d’une lésion malformative composée de neurones
bien différenciés et de cellules gliales, proche du tissu hypo-
thalamique normal [24]. Elle se manifeste par des crises
d’épilepsie gélastique ou par une puberté précoce. Il en
existe 2 types : intra-hypothalamique (sessile, envahit les
tubercules mamillaires et le tuber cinereum, épileptogène)
ou para-hypothalamique (pédonculé, inséré sous le plancher
du 3e ventricule, puberté précoce) [24]. Le signal apparaît
identique à celui de la substance grise en T1, discrètement
hyperintense en T2, parfois kystique, mais sans prise de
contraste.
Tumeurs des plexus choroïdes
Le papillome des plexus choroïdes est une tumeur bénigne
développée à partir des plexus choroïdes, observée pen-
dant les deux premières années de la vie. Elle est située
au niveau des ventricules latéraux (trigone) dans 80 % des
cas (Fig. 13), dans le 4e ventricule dans 16 % des cas et
dans le 3e ventricule dans 4 % des cas [5]. Les localisations à
proximité du trou de Monro ne sont observées que dans 4 %
Modele +
ARTICLE IN PRESS
16 M. Koob, N. Girard

aura un rôle important pour tenter d’identifier de nouveaux

biomarqueurs corrélés à ces sous-types biologiques.

Figure 13. Papillome des plexus choroïdes chez un enfant de
6 ans. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium : lésion lobulée
au sein du carrefour ventriculaire gauche, rehaussée après injection
de gadolinium et contenant de multiples structures vasculaires. Il
existe une hydrocéphalie, liée à l’hyperproduction de LCR par la
tumeur.
POINTS À RETENIR
• Les tumeurs cérébrales de l’enfant sont des tumeurs
primitives intra-axiales, aussi fréquentes au niveau
de la fosse postérieure qu’à l’étage sus-tentoriel.
• Les histologies sont très variées, mais représentées
à 80 % par les gliomes (astrocytome pilocytique+++),
le médulloblastome et l’épendymome.
• Le diagnostic se base sur l’âge de l’enfant, la
localisation de la tumeur et ses aspects au scanner
et en IRM.
• Imagerie : le scanner cérébral est réalisé en urgence
en cas de signes d’hypertension intracrânienne afin
de planifier la chirurgie (sans et avec injection,
diagnostic de masse, calcifications, hémorragie,
densité).
• Imagerie : l’IRM cérébrale fait partie du bilan
préchirurgical et doit inclure le canal spinal en cas
de tumeur de la fosse postérieure ou proche de la
ligne médiane, à la recherche d’une dissémination
leptoméningée.
• L’IRM cérébrale doit inclure des coupes T1, T2, T2*,
diffusion, FLAIR, T13D gadolinium (ou 2 plans), et si
possible, une spectro-IRM et une IRM de perfusion.

des cas [84]. La production de LCR par la tumeur explique

l’hydrocéphalie observée. Les papillomes des plexus cho-
roïdes, qui sont des tumeurs bénignes de grade 1, sont 5 Cas clinique
fois plus nombreux que les papillomes atypiques de grade
2 et les carcinomes de grade 3 [85]. Le papillome apparaît Un enfant de 4 ans présente une paralysie du nerf VI gauche.
comme une masse multilobulée, iso- ou hyperdense au scan- Son IRM cérébrale comprend les séquences visibles sur les
ner. En IRM, le signal est iso-intense en T1, iso- hyperintense Fig. 14—16.
en T2, avec parfois un signal plus hétérogène lié à la pré-
sence de zones kystiques, nécrotiques ou hémorragiques [5].
Le rehaussement est intense après injection de gadolinium.
Des vaisseaux ectasiques sont visibles au sein de la lésion.
L’ADC est légèrement diminué. Le rCBV est élevé, avec par-
fois une rupture de la barrière hémato-encéphalique [46].
Le carcinome envahit le parenchyme avoisinant, et s’associe
à un œdème périlésionnel, qui cependant peut aussi être
présent en cas de papillome bénin [86].

Conclusion
Les tumeurs cérébrales de l’enfant présentent une très
grande variété histologique, mais les plus fréquentes
sont le médulloblastome, l’astrocytome et l’épendymome.
L’analyse de la topographie de la lésion et de ses aspects
au scanner et en IRM permet d’aboutir à un diagnostic pré-
chirurgical de type et de grade dans la majorité des cas.
La classification histologique des tumeurs est en évolution
constante depuis sa création. Les classifications futures intè-
greront des données génétiques et moléculaires, permettant
de distinguer des sous-types associés à des pronostics dif-
férents, avec des traitements plus ciblés et personnalisés.
L’imagerie, en particulier avec les techniques avancées, Figure 14. Coupe axiale DP-T2SE.
Modele +
ARTICLE IN PRESS
Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant 17

Réponses
1. Médulloblastome, astrocytome pilocytique, épendy-
mome.
2. Médulloblastome : tumeur solide hyperdense au scanner,
iso- hypo-intense en T2, avec un ADC très bas, traduisant
son caractère hypercellulaire et donc son grade élevé.
Astrocytome pilocytique : masse solide et kystique, avec
rehaussement de sa partie charnue ; la zone tissulaire
apparaît hypodense au scanner, hyperintense en T2 et
avec un ADC élevé, reflétant son caractère hypocel-
lulaire, et donc son bas grade. Épendymome : tumeur
présentant une extension caractéristique dans les trous
de Magendie et de Lushka, et engainant les vaisseaux et
les nerfs.
3. L’épendymome et le médulloblastome.
4. Cette tumeur s’insère sur la paroi postérieure de la
protubérance. Son signal est hyperintense en séquence
FLAIR, avec un rehaussement après injection de gado-
linium et un ADC augmenté. Il s’agit d’un astrocytome
pilocytique du tronc cérébral exophitique dans le qua-
Figure 15. Coupe axiale, cartographie de l’ADC. trième ventricule.
5. L’IRM de perfusion de l’astrocytome pilocytique retrouve
un rCBV bas et la courbe de perfusion passe au-dessus de
la ligne de base, traduisant une rupture de la barrière
hémato-encéphalique. En spectro-IRM, il existe une aug-
mentation de la choline, une baisse du NAA et la présence
de lactate, simulant une tumeur maligne.

Déclaration d’intérêts
M Koob déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation
avec cet article. N Girard : consulting OLEAMEDICAL.

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