Journal de pédiatrie et de puériculture (2009) 22, 315—325

ARTICLE ORIGINAL

Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson§

P. Le Dosseur 1,*, D. Eurin 1, C. Cellier 1, M. Brasseur-Daudruy 1

Service d’imagerie pédiatrique et fœtale, CHU de Rouen, 76031 Rouen cedex, France

MOTS CLÉS Résumé La sténose hypertrophique du pylore est une cause fréquente de vomissements chez
Estomac ; le nourrisson, surtout le garçon. Sa pathogénie a donné lieu à de très nombreuses hypothèses et
Pylore ; aucune d’entre elle n’est confirmée à ce jour. C’est une hypertrophie acquise de la musculeuse
Occlusion ; du canal pylorique, de type tumoral, globale, myomateuse qui entraîne une sténose centrée de
Sténose hypertrophique ; la lumière du pylore. Cette hypertrophie s’étend à la paroi de l’antre prépylorique, créant un
Reflux rétrécissement progressif serré, antropylorique étendu sur plusieurs centimètres. L’hypertro-
gastro-œsophagien ; phie est sténosante, de consistance dure, presque calcaire, construisant sous la séreuse une
Échographie de masse ovalaire dont le pôle distal est saillant dans la lumière du bulbe duodénal alors que le pôle
l’intestin ; proximal est moins bien défini, n’apparaissant de façon nette que lorsque les ondes péristal-
Transit baryté ; tiques gastriques viennent buter sur sa rigidité en l’englobant. Les examens de pièces anato-
Pylorotomie miques ont permis d’observer constamment l’hypertrophie du muscle pylorique associée à un
œdème de la muqueuse pylorique et, occasionnellement, des ulcérations.
# 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Généralités Théorie neurogène [1,2]

Hypothèses pathogéniques
Depuis la description des premiers cas et la synthèse de
Hirschsprung en 1887, de très nombreuses hypothèses patho-
géniques ont été avancées. À ce jour, aucune n’a été
confirmée.
§
Toute référence à cet article doit porter la mention : Le
Dosseur P., Eurin D., Cellier C., Brasseur Daudry M. Sténose hyper-
trophique du pylore du nourrisson. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Radiologie et imagerie médicale — abdominale — digestive, 33-488-
A-10, 2009.
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : patrick.le-dosseur@chu-rouen.fr
(P. Le Dosseur).
1
Praticien hospitalier.
L’hypertrophie du pylore serait secondaire à des contrac-
tions antrales inefficaces butant sur un spasme pylorique.
Cette dyssynergie antropylorique serait elle-même liée soit à
une immaturité de l’innervation [3], soit à une dégénéres-
cence de cette innervation [4]. Cependant, on retient contre
la première hypothèse la rareté de l’affection chez le préma-
turé et contre la deuxième l’absence de manifestation obs-
tructive dans les affections dégénératives de type maladie
de Chagas. En outre, aucune expérimentation animale n’a pu
reproduire la maladie par création d’un obstacle ou par
destruction neuronale [5].
Une alimentation entérale continue par sonde jéjunale
augmenterait de façon significative le risque d’hypertrophie
[6].
Théorie hormonale
L’hypertrophie pylorique serait directement liée à une aug-
mentation du taux sérique de gastrine. Cette hypothèse

0987-7983/$ — see front matter # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.jpp.2009.09.003
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repose sur les dosages élevés de la gastrine dans le sérum
d’une cohorte d’enfants porteurs de sténose du pylore, et sur
la reproduction de la maladie chez des chiots par injection de
pentagastrine chez la mère [7].
En fait, l’hypergastrinémie s’avère physiologique chez le
nourrisson au cours des premiers mois, et l’élévation
observée chez les porteurs de sténose du pylore n’apparaît
pas significativement plus élevée chez les porteurs de
sténose du pylore que chez les témoins [8].
Théorie uniciste
Certains auteurs rapprochent la sténose hypertrophique du
pylore du nourrisson des hypertrophies pyloriques sténosan-
tes de l’adulte qui sont fréquemment associées à un ulcère
de l’antre prépylorique. Des cas d’association sténose du
pylore et ulcère ont été décrits chez l’enfant [9,10]. Des cas
d’obstacle pylorique ont été rapportés dans la même famille
chez des adultes et des enfants [11,12]. Enfin, il semble
qu’un antécédent de sténose du pylore dans la première
enfance augmente le risque d’ulcère peptique ultérieur
[13].
Théorie génétique
Les cas familiaux de sténose hypertrophique du pylore sont
fréquents. La maladie est de façon significative trois à quatre
fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille. Les
jumeaux homozygotes sont fréquemment atteints simul-
tanément ou successivement. Des fratries de triplés porteurs
de la maladie ont également été décrites [14]. L’étude des
familles atteintes est en faveur d’une prédisposition des
femmes à transmettre le facteur génétique favorisant et
des garçons à être atteints par la maladie[15]. Ces études
orientent vers une prédisposition multigénique [16], un des
gènes majeurs étant lié à l’X [17] et un autre au groupe
sanguin. L’affection serait moins fréquente chez les enfants
du groupe A [18]. Il est intéressant de noter que les triplés
d’une série décrite étaient tous du groupe O [19] et que ce
groupe est reconnu comme facteur favorisant de la maladie
ulcéreuse chez l’adulte.
Théorie environnementale
De nombreuses supputations ont été faites sur les particu-
lières fréquences dans la race blanche, chez les nourrissons
de race juives nés aux États-Unis, dans les familles dont la
mère travaille et chez les garçons premier-nés. L’hypothèse
d’une grossesse marquée par des événements stressants a
été avancée [20]. Les hypothèses tentant de relier la sur-
venue d’une sténose hypertrophique du pylore au type d’ali-
mentation n’ont jamais paru convaincantes [21,22].
Aucune théorie ne semble pouvoir expliquer à elle seule
cette maladie et sa période de survenue très stéréotypée.
Plusieurs facteurs sont probablement intriqués, le pylore
apparaissant sensible aux agressions dans cette période et
chez certains sujets. Des agressions chimiques et mécani-
ques associées sont probablement responsables de cette
réaction « tumorale » du muscle.
Associations morbides
Une élévation significative de la fréquence de la sténose
hypertrophique du pylore a été notée avec certaines uropa-
thies [23] et avec des syndromes très divers. L’association
P. Le Dosseur et al.
avec la hernie hiatale (syndrome de Roviralta) est classique
[24].
‘‘Point important
Nombreuses malformations ou syndromes malformatifs
associés à la sténose du pylore
Trisomie 18
Syndrome de Turner
Syndrome de Smith-Lemli-Opitz
Syndrome de Cornelia de Lange
Atrésie d’œsophage
Hernie hiatale
Phénylcétonurie
Rubéole congénitale
Clinique
Symptômes
Le maître symptôme est la survenue de vomissements ali-
mentaires abondants, en jet, après le biberon ou à distance
du biberon. Ces vomissements peuvent être teintés de
mucus, plus rarement de sang. Ils ne sont jamais bilieux.
Ils surviennent chez un enfant jusque-là en bonne santé,
parfois régurgiteur habituel. L’installation de vomissements
authentiques se fait en 2 ou 3 jours, le plus souvent au
voisinage de la troisième ou de la quatrième semaine de
vie. Ils surviennent parfois plus précocement vers le dixième
jour, rarement plus tardivement après le deuxième mois.
Ces vomissements alimentaires contrastent avec un appé-
tit conservé. L’enfant réclame le biberon, l’absorbe goulû-
ment en partie ou en totalité et le rejette en plusieurs fois,
souvent très à distance de son ingestion.
Une constipation s’installe au cours des jours suivants,
parfois remplacée par des selles petites et fréquentes. Les
urines sont rares.
Le tableau se complète en 2 ou 3 jours de façon souvent
typique et, si les parents ont déjà eu un enfant porteur de
l’affection, ils la reconnaissent précocement.
Biologiquement, outre les signes de déshydratation possi-
bles, un ictère à bilirubine libre est retrouvé dans 2 ou 3 % des
cas. Cet ictère disparaît rapidement après chirurgie [25].
Examen clinique
Il recherche l’olive pylorique siège de l’obstacle, la distension
hyperkinétique d’amont secondaire à cet obstacle et la déshy-
dratation secondaire éventuelle, liée aux vomissements.
L’olive est perçue sous la forme d’une petite masse ferme
et mobile. Elle roule sous l’extrémité des doigts qui s’insi-
nuent sous l’auvent hépatique jusqu’au bord droit du rachis.
Des ondulations péristaltiques sont parfois visibles à jour
frisant sur la moitié supérieure de la paroi abdominale,
surtout lorsque l’enfant est dénutri et après ingestion d’un
biberon.
La déshydratation peut s’associer à des signes de dénu-
trition dans les formes vues tardivement, réalisant un faciès
amaigri très particulier.
La clinique est le plus souvent typique, associant, chez un
nourrisson de 10 à 60 jours, des vomissements alimentaires
incoercibles, des ondulations péristaltiques après biberon et
la palpation d’une olive sous l’auvent hépatique.
Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson 317

Imagerie

Radiographie standard

Un seul cliché préopératoire doit suffire dans la majorité des

cas. Le cliché thoracoabdominal de face couché est encore
réalisable à cet âge. Pour une irradiation raisonnable, il per-
met de s’assurer de la normalité des poumons et de la silhou-
ette cardiaque et il assure une bonne étude de la répartition
des structures digestives aérées. Le contraste entre une dis-
tension gastrique importante et la très faible aération du grêle
sous-jacent apparaît caractéristique d’un obstacle pylorique
(Fig. 1). Ce cliché sans préparation permet parfois d’observer
une contraction gastrique en cours (Fig. 2). Réalisé debout, il
mesurerait mieux la stase gastrique au-dessous d’un niveau
hydroaérique barrant l’épigastre, mais il est plus difficile à
réaliser, il est moins informatif sur le tube digestif sous-jacent
et il ajoute à l’irradiation. La stase est d’autant plus signifi-
cative qu’on est à distance du dernier biberon.
Dans tous les cas, ce cliché standard est utile pour la
recherche de complications (fausse route bronchique, hypo-
volémie) et pour permettre le diagnostic différentiel des
vomissements (pneumopathie, occlusion du grêle).

Échotomographie Figure 2 Cliché thoracoabdominal : forme tardive. L’estomac

Cette technique permet dans la plupart des cas [26,27] de
mettre en évidence l’image directe caractéristique d’hyper-
trophie du pylore et la rareté des passages duodénaux. Dans
les cas cliniquement atypiques, elle permet souvent aussi
d’affirmer le caractère normal du pylore et de rechercher
est distendu et hyperpéristaltique. Il n’y a pas d’air dans le grêle
et pas de gaz dans le côlon. La petite taille du cœur traduit
l’hypovolémie, signe de déshydratation.
une autre cause. L’existence de cas « intermédiaires » où le
pylore apparaît un peu épais, un peu long, mais perméable au
contenu gastrique, a suscité de nombreuses discussions et
publications essayant de définir des critères mesurables pour
le diagnostic positif de l’affection. Ces critères n’ont pas
résolu tous les problèmes et il faut savoir s’aider des signes
dynamiques d’obstacle [28].
La plupart des auteurs s’accordent pour reconnaître une
sensibilité et une spécificité de la méthode supérieure à 95 %
[29—31].

Technique
L’examen est débuté à jeun, au besoin après vidange
gastrique. L’enfant est examiné en décubitus, calmé

Figure 1 Cliché thoracoabdominal en position couchée :

forme vue tôt. La distension gastrique reste importante 4 heures Figure 3 Échographie : technique. Une coupe longitudinale et
après le dernier biberon, dépassant la ligne médiane. L’iléon est une coupe transversale permettent les mensurations de l’olive
très faiblement aéré. Il y a peu de gaz dans le côlon et le rectum. pylorique et de sa musculeuse.
318
Figure 4 Échographie : technique. La coupe longitudinale, faite au cours d’une contraction antrale permet au mieux la mesure de la
longueur (l) du canal pylorique.
éventuellement par une tétine. La sonde la mieux adaptée
est une barrette linéaire de 8 à 10 MHz. Une sonde plus petite
sectorielle, mais toujours de haute fréquence est parfois
utile lorsque l’abord direct est gêné par des interpositions
gazeuses devant un pylore normal ou une olive de petite
taille. La sonde est placée sur l’épigastre dans l’axe du canal
pylorique puis perpendiculairement à son axe (Fig. 3). L’exa-
men comporte une étude en temps réel de l’estomac et du
pylore puis des images fixes pour mesurer la longueur du
canal (Fig. 4), le diamètre de l’olive et l’épaisseur de la paroi
musculaire (Fig. 5).
Figure 5 Échographie : technique. La coupe transversale
permet de mesurer le diamètre (d) de l’olive et l’épaisseur
(e) de la musculeuse.
Figure 6 Échographie : technique. Lorsque l’estomac est
plein, le pylore devient plus profond recouvert par la portion
antrale de l’estomac en réplétion. Son axe bascule pour s’inver-
ser franchement en cas de distension importante.
P. Le Dosseur et al.
La topographie de l’olive et son orientation sont variables
en fonction de la réplétion gastrique (Fig. 6). Dans certains
cas douteux, l’administration d’un biberon s’avère utile pour
mettre en évidence les signes dynamiques de l’obstacle, des
contractions gastriques violentes venant buter sur le pylore
fermé et des passages duodénaux rares.
Lorsque l’examen s’avère normal, il doit se poursuivre par
une étude de l’œsophage abdominal et du cardia après
biberon à la recherche d’une hernie hiatale associée (Fig. 7).
Résultat
Pylore normal. L’image du pylore doit être recherchée dans
la moitié supérieure de l’abdomen. Il est indispensable de
suivre la paroi antérieure de l’estomac puis de l’antre pour
trouver entre l’estomac et le duodénum une zone où la paroi
digestive s’épaissit (Fig. 8 et 9). Lorsque l’estomac est vide,
cette zone est très superficielle, au contact du bord
antérieur du foie et de la vésicule.
L’axe du canal pylorique est alors normalement orienté de
gauche à droite et de haut en bas. La paroi est un peu épaissie
mais ses bords restent parallèles et en continuité linéaire
avec la paroi gastrique et la paroi duodénale (Fig. 10).
Lorsque l’estomac est plein, le pylore est plus postérieur,
proche du bord droit du rachis, devant le pôle supérieur
du rein droit. L’axe du canal devient alors franchement
Figure 7 Échographie : œsophage abdominal normal. Que
l’examen du pylore soit normal ou anormal, il peut être
complété par une étude de l’œsophage abdominal à la recher-
che d’une malposition cardiale ou d’une hernie hiatale. 1. Foie ;
2. estomac ; 3. œsophage ; 4. diaphragme.
Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson
Figure 8 Échographie : pylore normal fermé. Le pylore est
repéré derrière l’auvent hépatique, entre la face antérieure de
l’estomac et le bulbe duodénal. 1. Bulbe ; 2. pylore ; 3. estomac.
Figure 9 Échographie : pylore normal ouvert. Les parois
antérieures de l’antre, du pylore et du bulbe restent linéaires
et alignées. Le canal pylorique s’ouvre et se remplit de liquide ou
d’air. S’il se remplit d’air, la paroi postérieure du muscle dis-
paraît. 1. Foie ; 2. bulbe ; 3. veine mésentérique ; 4. pylore ; 5.
estomac.
antéropostérieur, voire inversé, allongé de droite à gauche si
la stase gastrique est importante (Fig. 11).
Sténose hypertrophique. Les aspects normaux contrastent
avec l’image du pylore hypertrophié dont les parois sont
Figure 10 Échographie : pylore normal. Lorsque l’estomac est
vide et le pylore fermé, l’alignement des parois antérieures de
l’estomac, du pylore et de l’antre est un bon signe de normalité.
319
Figure 11 Échographie : pylore normal. Lorsque l’estomac est
plein, le pylore bascule pour prendre une obliquité inverse et se
placer derrière l’antre gastrique. Il devient alors plus postérieur,
proche du bord droit du rachis. 1. Vésicule ; 2. estomac ; 3.
pylore.
épaissies et perdent la continuité linéaire avec les parois
gastriques, les pôles proximal et distal de l’olive bombant
dans la lumière digestive, aussi bien sur le versant antral que
sur le versant bulbaire.
Échostructure. Des coupes sont réalisées dans l’axe du canal
et perpendiculairement à cet axe. Sur les coupes longitudi-
nales, la muqueuse du canal pylorique apparaît sous la forme
de lignes hypo- et hyperéchogènes parallèles, plus ou moins
arciformes. Plus l’olive est volumineuse et plus le canal est
incurvé, convexe en dehors. La musculeuse est hypoécho-
gène, le plus souvent homogène. Elle est dans certains cas
isoéchogène au foie, voire hétérogène (Fig. 12). Cet aspect
variable serait lié à l’orientation du faisceau ultrasonore par
rapport aux fibres circulaires du muscle [32]. Sur les coupes
transversales (Fig. 13), le pylore apparaît sous la forme d’une
cocarde à centre échogène hétérogène, la muqueuse, et à
couronne périphérique hypoéchogène, la musculeuse. C’est
Figure 12 Échographie : coupe longitudinale du pylore hyper-
trophié. La paroi musculaire est hypoéchogène, un peu hétéro-
gène. La muqueuse superficielle (hyperéchogène) peut être
irrégulière, parfois siège d’ulcération. La muqueuse profonde
(hypoéchogène) peut être épaissie, œdémateuse, inflamma-
toire.
320 P. Le Dosseur et al.

Figure 14 Échographie : hypertrophie et sténose pyloriques.

Mesure de la longueur du canal et de l’épaisseur du muscle sur
une coupe longitudinale.

Figure 13 Échographie : hypertrophie pylorique. Le diamètre

de l’olive se mesure sur une coupe perpendiculaire à l’axe du
canal.
sur cette coupe que la mesure du diamètre de l’olive et de
l’épaisseur du muscle hypertrophié est la plus aisée.
Mensurations. Depuis la description princeps de Teele en
1977 [33], de très nombreuses publications ont proposé des
normes pour les mensurations de longueur, de diamètre, de
surface et de volume de l’olive pylorique (Tableaux 1 et 2)
[7,26—29,33—43]. Beaucoup d’auteurs insistent sur la
mesure de l’épaisseur de la couche musculaire du pylore
(Fig. 14) à côté des classiques mesures de longueur et de
diamètre de l’olive. Des corrélations entre les résultats de
l’examen ultrasonore et les constatations radiographiques
ou opératoires ont été réalisées [39,44,45]. Elles confirment
la fiabilité des mesures échographiques. Un canal de lon-
gueur supérieure à 14 mm, une olive de diamètre supérieur à
9 mm, une paroi musculaire d’épaisseur supérieure à 3 mm
sont des mesures généralement considérées comme anor-
males. Les difficultés d’interprétation des mesures ont été
attribuées à l’existence de mesures « intermédiaires » du fait
d’un recoupement des mesures normales et pathologiques
pour la longueur et le diamètre de l’olive [36]. Des mesures

Tableau 1 Publications s’intéressant aux mensurations. Les chiffres sont dispersés, sauf pour l’épaisseur de la musculeuse qui
apparaît être la mesure la plus discriminante.

Auteurs Épaisseur du muscle Diamètre de l’olive Longueur du canal Longueur de l’olive

Blumhagen et Noble, 1988 [34]  3,2 mm
Blumhagen, et al., 1983 [7]  4 mm
Bowen, 1988 [35]  5 mm  15 mm  17 mm
Gomes et Menanteau, 1983 [28]  4 mm
Haller et Cohen, 1986 [36]  4 mm  15 mm  18 mm
Kofoed, et al. 1988 [37]  4 mm  10 mm 19 mm
O’Keeffe, et al., 1991 [38]  3 mm
Rohrschneider, et al., 1998 [27]  3 mm  10 mm  12 mm
Stunden, et al., 1986 [39] > 2,5 mm > 11 mm > 16 mm
Teele et Smith, 1977 [33]  3,5 mm  17 mm
Tunell et Wilson, 1984 [29] > 4 mm  14 mm  19 mm
Van der Schouw, et al., 1994 [40]  5,5 mm  10 mm  14 mm
Westra, 1991 [41] > 4 mm > 13 mm > 17 mm

Tableau 2 Les différents index proposés pour sélectionner les cas pathologiques de sténose hypertrophique du pylore (SHP). En
pratique, ils sont peu utilisés. Les modifications morphologiques du pylore, l’étude dynamique du transit antrobulbaire et la simple
mesure de l’épaisseur de la musculeuse suffisent à affirmer le diagnostic.

Auteurs Méthode SHP

Gomes et Menanteau, 1983 [28] Surface  2 cm 2
Carver, et al., 1987 [42] Index du muscle pylorique > 0,4
De Orbe Gonzalez, et al., 1986 [43] Index d’hypertrophie musculaire > 0,5
Westra, et al., 1989 [26] Volume pylorique  1,5 ml
Rohrschneider, et al., 1998 [27] Volume pylorique > 0,9 ml
Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson
Figure 15 La fiabilité des mesures échographiques a bien été
démontrée dès 1999 par le travail de Rohrschneider comparant
des sujets témoins et des sténoses hypertrophiques confirmées.
Toutes les mesures sont discriminantes, la plus discriminante
étant l’épaisseur de la musculeuse [27]. SHP : sténose hyper-
trophique du pylore.
Figure 16 Échographie coupe longitudinale. Forme vue tôt :
les parois antérieures de l’estomac et du pylore restent bien
alignées, la musculeuse ne mesure que 3 mm. L’enfant est repris
24 heures plus tard pour une image et des mesures plus signifi-
catives (cf. Fig. 17A).
Figure 17 Échographie : hypertrophie pylorique. Lorsqu’une contraction gastrique vient buter sur le pylore, l’olive devient mieux
circonscrite, entre l’antre rempli et le bulbe vide. La longueur du canal devient alors plus facile à mesurer (A, B).
321
sans recoupement des témoins et des sujets atteints ont en
revanche été décrites pour l’index du muscle pylorique qui
rapporte le volume du muscle au poids de l’enfant [42,43] et
surtout pour l’épaisseur de la musculeuse. Le travail très
complet et probablement définitif de Rohrschneider [27]
prouve que les quatre mesures sont en fait discriminantes
( p < 0,0001) et que la plus discriminante est l’épaisseur de la
musculeuse (Fig. 15).
Dans tous les cas, il s’avère important d’adjoindre aux
mesures une appréciation de la morphologie globale et de la
dynamique.
Étude dynamique. C’est un temps important de l’examen,
surtout dans les formes où la sténose est plus franche que
l’hypertrophie. Dans ces cas, les mensurations peuvent
être limites alors qu’un obstacle authentique existe. Ces
cas sont bien connus des chirurgiens qui décrivent des
olives parfois très dures, mais de petite taille. Ils peuvent
aussi correspondre à des formes vues tôt, chez des enfants
qui ne vomissent que depuis quelques heures alors que
l’hypertrophie ne s’est pas encore complètement installée,
alors que l’œdème de la muqueuse est déjà bien présent
(Fig. 16). Cette étude dynamique est faite dans l’axe
longitudinal du canal, en observant pendant 1 minute à
deux ou trois reprises au cours de l’examen ses parois, sa
lumière et le passage d’air et de liquide (Fig. 17). Si les
parois s’écartent, si la lumière s’ouvre, si des mouvements
de liquide sont francs entre l’antre et le bulbe duodénal, il
n’y a pas de sténose. S’il n’y a pas d’ouverture franche, s’il
ne passe que quelques bulles d’air et très peu de liquide, il
y a sténose.
L’échographie est une méthode diagnostique très fiable à
condition d’utiliser une sonde de haute fréquence, de bien
connaître les variétés topographiques de l’olive pylorique et
de mesurer la longueur du canal, l’épaisseur du muscle
hypertrophié et le diamètre de l’olive. Elle s’avère un
complément logique de l’examen clinique pour décider
l’intervention chirurgicale.
Opacification digestive
L’opacification gastroduodénale par déglutition d’un biberon
de baryte a été longtemps la seule méthode d’imagerie de la
maladie. Elle permet de suivre la progression d’un aliment
lacté et baryté en montrant le transit œsophagien, la
322
distension et l’hyperkinésie gastrique, le reflux gastro-
œsophagien fréquemment associé et le passage pylorique
tardif et faible du produit de contraste vers le duodénum.
Elle fournit une image directe du défilé pylorique anormal.
Technique
Produit de contraste. On utilise un mélange constitué d’un
volume de sulfate de baryum et deux volumes de lait.
L’emploi du lait habituellement ingéré par l’enfant facilite
beaucoup la tolérance [46].
Quantité. On prépare le volume habituel d’un repas compte
tenu de l’âge. On administre une quantité suffisante pour
obtenir la réplétion de l’antre en veillant à ne pas gêner la
visibilité du canal pylorique par une distension excessive.
Préparation. Lorsque le cliché d’abdomen sans préparation
a mis en évidence une stase gastrique importante, il faut
vider l’estomac à l’aide d’une sonde nasogastrique de taille
et de consistance adaptées à l’âge. On évite ainsi la flocula-
tion de la baryte au sein de la stase, responsable de super-
positions dont l’interprétation est difficile.
Contention. Différents types de contention sont possibles.
La roue d’Aimé est moins utilisée depuis une dizaine
d’années. Elle permettait d’immobiliser l’enfant en léger
proclive, sur le ventre et tourné vers la gauche (OAD) à l’aide
de bandes élastiques suffisamment larges et douces pour
éviter toute compression localisée des membres. Cette inci-
dence de procubitus oblique permet de bien dégager la
jonction œsogastrique et le défilé antro-pyloroduodénal.
L’examen peut être réalisé plus simplement en maintenant
l’enfant dans la même position par des sacs de sable de taille
et de consistance adaptées immobilisant les membres
comme le feraient des sangles.
Déroulement de l’examen. L’utilisation d’une fluoroscopie
numérisée permet l’imagerie optimale et une réduction
significative de la dose. Une étude est conduite en scopie,
Figure 18 Transit baryté en procubitus. Le canal pylorique est anormalement long et étroit, décrivant une courbe convexe à droite.
L’empreinte antrale et l’empreinte bulbaire du muscle sont bien visibles. Sténose du pylore typique (A, B).
P. Le Dosseur et al.
centrée sur les contractions gastriques, les passages pylori-
ques et le reflux gastro-œsophagien. Des images fixes sont
simultanément mises en mémoire par simples gels d’image.
Cette technique fournit des images de qualité suffisante et
permet une importante économie d’irradiation. Les clichés
sont minutés avec soin, le temps 0 correspondant à la pre-
mière déglutition. On termine par une étude de la jonction
œsogastrique et la recherche de reflux gastro-œsophagiens
en décubitus déclive.
Résultat
En procubitus, le produit de contraste baryté s’accumule
dans le corps de l’estomac et dans l’antre. Le passage
pylorique apparaît souvent au bout d’un quart d’heure sous
la forme d’une ligne opaque entre deux parenthèses
(Fig. 18). La première parenthèse correspond au pôle proxi-
mal du muscle hypertrophié, moulé par une contraction
antrale inefficace ; la deuxième correspond au pôle distal,
saillant naturellement dans la lumière bulbaire. Des irrégu-
larités de ce canal pylorique sont fréquentes, traduisant
l’œdème muqueux ou pouvant faire craindre un ulcère. Elles
seraient aussi liées à l’hétérogénéité de l’hypertrophie mus-
culaire pariétale [47].
Les signes indirects, plus classiques sont moins spécifi-
ques. Il s’agit de la distension et de l’hyperkinésie gastri-
ques, de la floculation de la baryte, du retard à la vidange
gastrique. Ce dernier signe, de bonne valeur, peut être
apprécié par un cliché tardif réalisé à 6 heures du repas
baryté.
Si on place l’enfant en décubitus, le produit opaque et
l’air accumulés dans l’estomac distendu moulent le contour
de l’olive pylorique (Fig. 19), c’est le signe de Defrenne [48].
Dans la plupart des cas, ces signes d’obstacle pylorique
contrastent avec le passage rapide du produit dans cette
position lorsque le pylore est normal.
L’opacification digestive, plus complète, mais plus irra-
diante que l’échographie, doit être réservée aux cas diffici-
les, lorsque la clinique et l’échographie sont discordantes,
lorsque les mesures échographiques ne sont pas cohérentes
Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson
Figure 19 Transit baryté en décubitus. L’estomac est dis-
tendu par de l’air et de la baryte. L’empreinte de l’olive devient
visible, moulée par l’antre gastrique et centrée par l’orifice du
canal. Sténose du pylore typique.
ou lorsque l’on craint une autre étiologie digestive, en
particulier une hernie hiatale. Elle peut être également utile
pour les complications postopératoires, dans les rares cas ou
la pylorotomie a été insuffisante, et après avoir éliminé une
perforation duodénale.
Formes vues tôt. Le début parfois brutal des symptômes et
l’habitude de plus en plus fréquente de consulter directe-
ment les services d’urgence font que les nourrissons sont
aujourd’hui assez fréquemment vus alors qu’ils n’ont pris
que deux ou trois repas suivis de vomissements en jet. Dans
ces cas, il n’est pas rare que les signes échographiques soient
incomplets et qu’en particulier les mensurations ne soient
pas encore significatives. Certains proposent alors de
compléter par une opacification barytée, mais, compte tenu
des recommandations désormais publiées, il semble plus
intéressant de reprendre l’examen 48 heures plus tard
lorsque les signes cliniques et échographiques sont bien
établis. En effet, l’état de l’enfant reste en général bon
et il convient de se souvenir de l’adage « en matière de
sténose du pylore, la seule vraie urgence est la
réhydratation ». Le plus souvent, le diagnostic et la cure
chirurgicale peuvent raisonnablement supporter ce délai.
Formes vues tard. À l’inverse, les formes historiques de
sténose du pylore sont aujourd’hui plus rares. La déshydra-
tation, la perte de poids sont devenues des signes de compli-
cation plus que des signes révélateurs. La dénutrition, le
classique faciès émacié ne sont plus vus que dans des
contextes particuliers d’insuffisance de l’accompagnement
médical des premières semaines de vie.
Forme du prématuré. Chez le prématuré, la maladie est
classiquement plus rare et plus tardive. Elle peut être
révélée par l’impossibilité de passer une sonde duodénale
323
pour l’alimentation entérale. L’olive paraît être de morpho-
logie différente, moins hypertrophiée, plus courte [49,50].
Diagnostic différentiel
L’imagerie est en règle suffisamment caractéristique pour
permettre d’affirmer le diagnostic. Des pièges existent
cependant, dans les formes intermédiaires.
En échographie, les formes sténosantes avec peu d’hyper-
trophie musculaire peuvent être confondues avec un simple
spasme de l’antre. C’est dans ces formes que l’administra-
tion de modificateurs du comportement tel le Glucagon1 a
été conseillée pour lever le spasme. Rappelons que le Prim-
péran1 est déconseillé avant l’âge de 12 mois car il est
accusé de favoriser la survenue de convulsions.
En opacification barytée, la dyskinésie antrale peut égale-
ment mimer une sténose hypertrophique (Fig. 18). L’ulcère
antral ou pylorique peut être responsable d’un retard de
vidange gastrique, de même que la plicature gastrique qui
entraîne une distension souvent importante, disparaissant
après le maintien prolongé en procubitus. Les masses rétro-
péritonéales (duplications gastriques et duodénales, kyste
du cholédoque, masse surrénalienne) ou extrinsèques peu-
vent parfois poser problème, mais l’association des techni-
ques radiographique et échographique permet en pratique
de trancher.
Rappelons que l’échographie et l’opacification barytée
permettent le diagnostic de malposition de l’anse primitive
avec mésentère commun et de sa complication fréquente, le
volvulus du grêle. Cependant, cette pathologie survient plus
tôt dans la vie postnatale et se révèle en principe par des
vomissements bilieux.
Parmi les causes extradigestives de vomissements alimen-
taires, l’hydronéphrose, la pyonéphrose, le lymphangiome
kystique du mésentère, l’hyperplasie congénitale des sur-
rénales, les atteintes hépatiques infectieuses, métaboliques
ou malformatives justifient d’élargir l’exploration ultraso-
nore à l’ensemble de l’abdomen lorsque le pylore s’avère
normal.
Traitement
Des traitements médicaux ont pu être proposés dans le
passé, fondés sur la fragmentation des repas, les antispas-
modiques et la posture. On admet aujourd’hui que le trai-
tement de la sténose hypertrophique du pylore est
chirurgical.
Le traitement de choix est la pylorotomie extramuqueuse
longitudinale décrite par le chirurgien français Fredet (1907)
et l’allemand Ramstedt (1911). Elle assure une guérison
définitive par un acte rapide et simple dont les complications
sont rares.
Cette pylorotomie est programmée dans les 24 à 36 heu-
res, après correction des désordres électrolytiques éven-
tuels. La voie d’abord est sous-costale, ombilicale ou
cœlioscopique [51]. L’olive est extériorisée et on réalise
une incision longitudinale du muscle pylorique sur toute sa
longueur, mais uniquement à travers la séreuse et la mus-
culeuse en épargnant soigneusement la muqueuse. L’inter-
vention veille particulièrement à prolonger l’incision sur le
versant antral dégressif de l’hypertrophie et, en revanche, à
respecter le cul-de-sac bulbaire sur le versant duodénal.
324
Une incision insuffisante du versant antral peut rendre
l’acte inefficace. Une incision excessive sur le versant bul-
baire peut être cause de perforation. Ces deux complications
sont en fait rares.
La pylorotomie entraîne une disparition de l’hypertrophie
de la musculeuse en 2 à 10 semaines [52—54]. Lors de
traitements sans pylorotomie, on a pu démontrer la persis-
tance de l’hypertrophie après plusieurs années [55].
Conclusion
La sténose hypertrophique du pylore est une maladie
fréquente. Son diagnostic repose sur une histoire clinique
souvent caractéristique. Il est confirmé par l’échographie qui
fournit une image directe du muscle pylorique anormal. Le
traitement chirurgical précoce permet la disparition immé-
diate des symptômes et la guérison définitive.
‘‘Conduite à tenir
La sténose hypertrophique du pylore étant très fréquente,
ce diagnostic est évoqué de principe lors de la survenue de
vomissements alimentaires en jets chez un nourrisson de 2
à 10 semaines. Pour certains auteurs, si la clinique est
typique, elle suffit et l’imagerie n’est indiquée que dans
les cas où l’olive pylorique n’est pas palpée. Beaucoup
estiment en fait qu’une confirmation est souhaitable car
des faux positifs sont possibles. Ceux-ci peuvent être liés a
la palpation d’une vésicule sous tension, d’un spasme
antral, d’une duplication duodénale, d’un kyste du cho-
lédoque, d’une masse surrénalienne.
Dans ce cas, l’échotomographie est le moyen fiable, le
plus simple et le plus rapide de confirmer le diagnostic. Il
reste pourtant des cas douteux que l’on tente de résoudre
par un nouvel examen échographique après une période
d’observation de 2 à 3 jours si l’état de l’enfant le permet,
par une opacification barytée dans les autres cas. Cette
dernière n’est pas toujours décisive et les cas douteux de
l’échographie sont souvent douteux en opacification. Le
transit baryté a alors l’intérêt de chercher une autre cause
aux vomissements.
Attention
Il existe désormais des recommandations nationales pour
le diagnostic par imagerie de la sténose hypertrophique du
pylore. Ces recommandations sont le fruit d’un travail
conjoint de la SFR (Société française de radiologie) et de
l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en
santé (ANAES) (aujourd’hui Haute Autorité de sante
[HAS]) validé par un panel de médecins et de chirurgiens
pédiatriques. Elles sont publiées en ligne sur le site de la
SFR (www.sfrnet.org). Elles ont la particularité d’attein-
dre le niveau de preuve [A] le plus élevé de la gradation
ANAES. Ce niveau de preuve élevé est dû en grande partie
à la qualité du travail publié en 1998 par Rohrschneider
[27]. Ces recommandations reconnaissent la fiabilité du
diagnostic par l’échographie et, compte tenu de l’irradia-
tion délivrée par le transit baryté, elles privilégient
clairement le diagnostic par cette méthode, mettant ainsi
en œuvre le principe de substitution qui est un des piliers
de la radioprotection en pédiatrie.
P. Le Dosseur et al.
Conflit d’intérêt
aucun.
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