Article

Atteinte hépatique, digestive,

prise en charge nutritionnelle
et troubles de l’oralité chez l’enfant atteint
de mucoviscidose

Liver disease, gastrointestinal complications,

nutritional management and feeding disorders
in pediatric cystic fibrosis

D. Debraya, E. Masb,c, A. Munckd, M. Gérardind, H. Clouzeaue,*

aUnité d’Hépatologie pédiatrique, APHP- CHU Necker-enfants malades, 75015 Paris, France
bUnité de Gastroentérologie, Hépatologie, Nutrition, Diabétologie et Maladies
Disponible en ligne sur Héréditaires du Métabolisme, Hôpital des Enfants, CHU de Toulouse, France
cIRSD, Université de Toulouse, INSERM, INRA, ENVT, UPS, Toulouse, France
dAP-HP, Hôpital Robert Debré, CRCM, Université Paris7, Paris, France
eUnité de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatrique, CRCM pédiatrique,
www.sciencedirect.com CIC1401 Hôpital des Enfants, CHU de Bordeaux, France

Résumé
Environ 5 à 8 % des patients atteints de mucoviscidose développent
une cirrhose multilobulaire au cours de la première décennie.
Le dépistage annuel de signes d’atteinte hépatique par l’examen
clinique, les tests biologiques hépatiques, l’échographie et le
suivi sont recommandés afin d’instaurer un traitement par acide
ursodésoxycholique et d’identifier les complications : hypertension
portale et insuffisance hépatocellulaire. La correction de la
malnutrition et la prévention de l’hémorragie digestive sont les
principaux objectifs de la prise en charge.
Différentes atteintes digestives peuvent être rencontrées chez ces
enfants. Le reflux gastro-œsophagien, très fréquent mais souvent
négligé, doit être recherché par pH-métrie couplée éventuellement
à une impédancemétrie. Des épisodes de pancréatite aigüe peuvent
survenir chez des patients ayant une activité pancréatique exocrine
résiduelle suffisante. Invagination intestinale aigüe, mucocèle
appendiculaire (accumulation de mucus épais dans l’appendice),
syndrome d’occlusion intestinale distale (impaction de selles et de
mucus au niveau iléo-caecal), syndrome de pullulation bactérienne
de l’intestin grêle et colite à Clostridium difficile sont à évoquer
Abstract
In cystic fibrosis (CF), approximately 5-8% of the patients
develop multilobular cirrhosis during the first decade of life.
Annual screening (clinical examination, liver biochemistry,
ultrasonography) is recommended in order to identify early signs of
liver involvement, initiate ursodeoxycholic acid therapy and detect
complications (portal hypertension and liver failure). Management
should focus on nutrition and prevention of variceal bleeding.
The gut may also be involved in children with CF. Gastroesophageal
reflux is frequent, although often neglected and should be
investigated by pH monitoring and impedancemetry, if available.
Acute pancreatitis occurs in patients with persistent exocrine
pancreatic activity. Intussusception, appendicular mucocele, distal
intestinal occlusion syndrome, small bowel bacterial overgrowth
and Clostridium difficile colitis should be considered in case of
abdominal pain.
Preventive nutritional support should be started as soon as possible
after diagnosis of CF. Attainment of normal growth is one of the main
goals and can be achieved with hypercaloric and salt supplemented
food. Pancreatic enzyme replacement therapy should be started as

*Auteur correspondant.
e-mail : haude.clouzeau@chu-bordeaux.fr (H. Clouzeau).

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© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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devant des douleurs abdominales.
Sur le plan nutritionnel, la prise en charge préventive et la
surveillance attentive de la croissance débutent dès le diagnostic.
L’alimentation, tout en restant équilibrée, doit être hyper-énergétique
et supplémentée en sel. Les extraits pancréatiques lors des repas
sont prescrits dès l’insuffisance pancréatique exocrine confirmée,
de même que les vitamines liposolubles. En cas de dénutrition, la
prise en charge nutritionnelle curative par assistance nutritionnelle
est d’autant plus efficace qu’elle est précoce, chez des patients à
l’état respiratoire satisfaisant.
Les difficultés d’alimentation sont très fréquentes, liées à la
physiopathologie de la maladie mais également à son retentissement
psychologique. Le vécu corporel négatif de l’enfant, la pression
médicale et parentale parfois excessive peuvent majorer les refus
alimentaires. L’équipe multidisciplinaire doit veiller à proscrire
toute attitude contre-productive de nourrissage intrusif et valoriser
l’instauration d’un climat de plaisir au cours des repas.
1. Introduction
Le dysfonctionnement de la protéine CFTR, présente au pôle apical
des cellules épithéliales, affecte les secrétions des canaux hépa-
tobiliaires et du tractus digestif. L’atteinte hépatique, digestive et
la malnutrition retentissent sur la qualité de vie des patients et
contribuent fortement à la morbidité et à la mortalité de la muco-
viscidose.
2. Atteinte hépatique
La gravité de l’atteinte hépatique de la mucoviscidose tient au
risque (5-8 %) de développement d’une cirrhose multilobulaire. Elle
représente la 3ème cause de mortalité au cours de la mucoviscidose.
2.1. Diagnostic
L’atteinte hépatique de la mucoviscidose revêt différents aspects :
stéatose, cirrhose biliaire focale, cholangite sclérosante, cirrhose
multilobulaire [1]. Trente à 40 % des enfants développent une
atteinte hépatique, mais dans seulement 5 à 10 % des cas, celle-ci
progresse vers une cirrhose multilobulaire avant l’âge de 10 ans
pour une raison indéterminée. Le diagnostic de fibrose hépatique
à un stade précoce est un enjeu d’autant plus important que de
nouvelles thérapeutiques susceptibles de prévenir l’évolution vers
la cirrhose multilobulaire sont en cours de développement. Aucun
signe clinique ou biologique n’est corrélé au degré de fibrose hépa-
tique et n’est prédictif d’une évolution vers la cirrhose, ni l’ictère
cholestatique néonatal, ni la découverte d’une hépatomégalie qui
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soon as exocrine pancreatic insufficiency is confirmed and ingested
immediately prior to meals with intake of fat-soluble vitamins.
Curative nutritional interventions are more likely to be effective in
the early stages of pulmonary disease.
Feeding disorders, related to the physiopathology and the
psychologic aspects of the disease are frequent. Repeated
corporeal aggressions, associated with inappropriate medical and
parental pressure, may increase the child’s refusal of food. The
multidisciplinary team should guide parents in order to avoid all
intrusive feeding practices and promote pleasant mealtimes.
peut être liée à une stéatose isolée ou à une cirrhose biliaire focale,
ni les anomalies des enzymes hépatiques (transaminases, gam-
maglutamyl-transférase (GGT), phosphatases alcalines) qui sont
fréquentes mais en général modérées ou intermittentes.
L’échographie hépatique peut montrer une hyperéchogénicité ou
une hétérogénéité du foie, mais une échographie normale n’élimine
pas l’existence d’une fibrose extensive. L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) peut être utile pour différencier la stéatose de
la fibrose et reconnaître des anomalies des voies biliaires intra-
hépatiques. La biopsie hépatique peut sous-estimer le degré de
fibrose en raison de sa distribution initialement focale et ne peut
être renouvelée pour dépister ou suivre le développement d’une
fibrose hépatique.
De nouvelles méthodes non invasives d’évaluation de la fibrose
hépatique sont à l’étude. Une bonne corrélation entre les valeurs
de l’élastométrie impulsionnelle (Fibroscan®) et les scores histolo-
giques de fibrose a été montrée sur de petits effectifs de patients.
L’élastométrie couplée à l’échographie et l’élastoIRM sont en cours
d’évaluation dans cette population.
2.2. Recommandations pour le dépistage
et la surveillance d’une atteinte hépatique
Les recommandations actuelles sont [2] :
2.2.1. Chez tout enfant atteint de mucoviscidose
• Dépister une atteinte hépatique une fois par an par l’examen
clinique, des tests biologiques hépatiques et une échographie hépa-
tique. Le diagnostic d’atteinte hépatique repose sur l’association de 2
des 3 critères suivants :
 Atteinte hépatique, digestive, prise en charge nutritionnelle et troubles de l’oralité chez l’enfant atteint de mucoviscidose
• hépatomégalie ou splénomégalie confirmées à l’échographie ;
• augmentation des transaminases et des GGT à 3 contrôles
successifs sur une période de 1 an après avoir exclu d’autres causes
d’atteinte hépatique ;
• anomalies de l’échostructure du foie ou existence de signes
d’hypertension portale (HTP) à l’échographie.
• Vacciner contre les hépatites A et B
• Contre-indiquer l’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroï-
diens dès qu’une atteinte hépatique est suspectée.
2.2.2. En cas de cirrhose ou signes d’HTP
(splénomégalie, thrombopénie)
• Rechercher des varices œsophagiennes (VO) ou gastriques par la
fibroscopie oesogastroduodénale (FOGD). En l’absence de varices, la
FOGD doit être répétée tous les 2-3 ans. En présence de VO, il est pru-
dent de répéter la FOGD tous les ans et de traiter les VO de grade 2.
• Dépister une insuffisance hépatocellulaire (IHC), des complica-
tions cardio-pulmonaires de l’HTP (syndrome hépatopulmonaire et
hypertension artérielle pulmonaire) et un hépatocarcinome (dosage
de l’alphafoetoprotéine tous les 6 mois).
2.3. Recommandations pour la prise en charge
thérapeutique.
L’acide ursodésoxycholique reste recommandé (20 à 25 mg/kg/jour)
en Europe dès le diagnostic d’atteinte hépatique, mais son efficacité
pour prévenir l’évolution vers la cirrhose multilobulaire n’est pas
démontrée [3].
La supplémentation en vitamines liposolubles A, E et D par voie
orale est indispensable. La supplémentation en vitamine K n’est pas
systématique sous réserve d’une surveillance régulière du TP.
2.3.1. En cas de cirrhose
Les apports caloriques doivent être augmentés à 150 % des besoins
caloriques recommandés. La supplémentation en sel est à éviter car
elle risque de favoriser l’apparition d’une ascite.
2.3.2. En cas d’HTP
L’hypersplénisme (thrombopénie, leucopénie) ne nécessite aucun
traitement spécifique.
En cas de VO, il n’existe pas de consensus concernant l’indication
d’un traitement préventif de l’hémorragie digestive. La majorité des
équipes réalise une ligature élastique des VO en cas de VO de grade
≥ 2 avec prolongement sous cardial ou signes de la lignée rouge,
mais peu d’études en ont évalué l’efficacité à long terme et le
retentissement des anesthésies générales répétées sur la fonction
respiratoire. L’efficacité et la tolérance des β-bloquants n’a pas été
évaluée dans cette population. En cas d’échec du traitement endos-
copique, une dérivation porto-systémique trans-hépatique (TIPS), ou
une dérivation porto-systémique chirurgicale ont été réalisées avec
de bons résultats à long terme chez les enfants ne présentant aucun
signe d’IHC, ni insuffisance respiratoire.
La décision de transplantation hépatique (TH) demande à être dis-
cutée au cas par cas avec une équipe de transplantation en tenant
compte de la fonction hépatique et de la sévérité des manifestations
extrahépatiques de la mucoviscidose. En l’absence d’IHC, le bénéfice
de la TH doit être pesé contre le risque de complications secondaires
à la greffe et à l’immunosuppression prolongée.
3. Atteintes digestives et reflux
gastro-œsophagien
Les enfants atteints de mucoviscidose sont susceptibles de déve-
lopper diverses atteintes digestives qui peuvent être à l’origine de
symptômes chroniques parfois invalidants.
3.1. Reflux gastro-œsophagien
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) [1,4] est très fréquent mais les
symptômes sont souvent anciens et négligés. Il doit être recherché
par pH-métrie couplée éventuellement à une impédancemétrie.
Il est dû à une relaxation inappropriée du sphincter inférieur de
l’œsophage, parfois à un retard de vidange gastrique, mais n’est pas
secondaire à la toux. Il favorise la présence d’acides biliaires dans
la salive et le liquide de lavage broncho-alvéolaire. Le traitement
repose sur les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) ou la chirurgie
anti-reflux qui est le seul traitement réellement efficace.
3.2. Pancréatite aiguë
Des épisodes de pancréatite aigüe [1] surviennent chez des patients
qui ont une activité pancréatique exocrine résiduelle suffisante. Le
risque est lié à la fois au degré d’obstruction des canaux pancréatiques
et à la fonction pancréatique résiduelle. La combinaison de ces deux
paramètres favorise une activation inappropriée intra-canalaire des
enzymes pancréatiques et un épisode de pancréatite. Le risque est
très faible lorsqu’il n’y a plus d’acini fonctionnels ou chez les suffisants
pancréatiques qui n’ont pas d’obstruction canalaire. Il existe une bonne
corrélation génotype/phénotype concernant l’atteinte pancréatique.
3.3. Invagination intestinale aiguë
Les épisodes d’invagination intestinale aigüe (IIA) [1], de localisation
iléo-colique ou iléo-iléale, sont relativement fréquents chez ces
enfants mais ils sont le plus souvent découverts de manière fortuite
lors d’une échographie abdominale réalisée dans le cadre d’un bilan
annuel et non en raison d’un syndrome abdominal aigu douloureux.
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L’échographie abdominale doit rechercher un facteur favorisant la
survenue d’une IIA comme un mucocèle appendiculaire.
3.4. Mucocèle appendiculaire
Le mucocèle appendiculaire [1] correspond à une accumulation de
mucus épais dans l’appendice qui est élargi. Il peut être stable et indo-
lore, ne justifiant qu’une surveillance échographique habituelle. Plus
rarement, il peut être à l’origine de douleurs abdominales aigües. Dans
ce cas, il faut réaliser une appendicectomie élargie, l’accumulation de
mucus étant parfois étendue au cæcum. L’appendicite aigüe est moins
fréquente que dans la population générale et est diagnostiquée avec
retard, souvent compliquée d’abcès appendiculaire ou de perforation.
3.5. Syndrome d’occlusion intestinale distale
Le syndrome d’occlusion intestinale distale (SOID) [1,6] correspond
à une impaction de selles et de mucus au niveau iléo-caecal. Un
antécédent d’iléus méconial est souvent retrouvé. Par définition, le
SOID complet associe obstruction intestinale complète (vomisse-
ments bilieux ou niveaux hydro-aériques radiologiques), palpation
d’une masse fécale en fosse iliaque droite, douleurs abdominales
ou distension. Le premier critère n’est pas présent dans la forme
incomplète. En fonction de la sévérité, le traitement repose sur les
laxatifs osmotiques à base de polyéthylène-glycol (PEG), l’hydrata-
tion, les lavements rétrogrades à la Gastrographine® diluée, voire
la perfusion ou la pose d’une sonde naso-gastrique en décharge. Ce
syndrome est différent de la constipation qui est présente dans au
moins 1/3 des cas. La constipation justifie une bonne hydratation,
un traitement laxatif au long cours (PEG) et une optimisation de
la supplémentation en extraits pancréatiques (pas de diminution).
3.6. Syndrome de pullulation bactérienne
En présence de douleurs abdominales chroniques, éventuellement
associées à de la diarrhée, des ballonnements et des gaz, il faut évo-
quer un syndrome de pullulation bactérienne de l’intestin grêle [1]. Il
s’agit d’une malabsorption des sucres qui fermentent dans le côlon,
secondaire à un déséquilibre du microbiote intestinal (dysbiose). Les
facteurs favorisant cette dysbiose sont un antécédent de chirurgie
digestive, une anse digestive borgne ou dilatée et l’utilisation
d’IPP. Le diagnostic peut être fait par la mesure de l’hydrogène et
du méthane expirés lors d’un test respiratoire au glucose, mais on
réalise plus souvent un test thérapeutique au métronidazole.
3.7. Colite à clostridium difficile
L’utilisation répétée d’antibiotiques et l’utilisation prolongée d’IPP
pourraient favoriser la survenue de colite à Clostridium difficile [1].
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Cependant, si le portage asymptomatique de ce germe est fréquent
(30 %), le nombre de cas de colite reste faible. Il faut être vigilant chez les
transplantés car la fréquence augmente et les colites sont plus sévères.
Devant des douleurs abdominales avec diarrhée, il faut rechercher dans
les selles la présence de toxines de Clostridium difficile. Le traitement
repose sur une antibiothérapie (métronidazole ou vancomycine per os),
sur la perfusion d’immunoglobulines ou sur la transplantation fécale.
3.8. Autres pathologies associées
La mucoviscidose semble être associée de façon non fortuite à
d’autres pathologies : maladie de Crohn, maladie cœliaque, œso-
phagite à éosinophiles et cancer colorectal à l’âge adulte [1]. Enfin,
on observe parfois une augmentation de la calprotectine fécale
témoignant d’une inflammation intestinale dont les mécanismes
sont encore méconnus.
4. Prise en charge nutritionnelle
et croissance
Au cours de la mucoviscidose, la balance énergétique est caractérisée
par une élévation de la dépense énergétique de repos (inflammation
et infection pulmonaire, anomalie génétique de CFTR) et une augmen-
tation des pertes (maldigestion/ malabsorption digestive, vomisse-
ments voire glycosurie). Lorsque les ingesta sont insuffisants, le bilan
énergétique se négative, compromettant la croissance staturo-pondé-
rale et retardant la puberté. En France, plus de 65 % des diagnostics
de mucoviscidose sont portés dans le cadre du dépistage néonatal
offrant l’opportunité d’une prise en charge nutritionnelle préventive
précoce chez des nourrissons souvent peu symptomatiques [6].
4.1. Approche nutritionnelle préventive
Les apports énergétiques doivent permettre chez tous une crois-
sance normale [7,8]. Ils varient de 110 à 200 % des recommandations
pour l’âge et le sexe. L’allaitement est bénéfique ; un allaitement
exclusif de 2 mois permet une croissance satisfaisante et réduirait
le nombre d’infections à Pseudomonas aeruginosa jusqu’à l’âge de
2 ans [9]. Si la prise pondérale est insuffisante, on peut enrichir le
lait à 1,2-1,5 Kcal/ml. Les laits à base d’hydrolysat de protéine sont
indiqués en cas de résection intestinale (ileus méconial), de dénutri-
tion ou d’intolérance aux protéines du lait de vache.
La diversification alimentaire se fait à l’âge habituel. Il est souhai-
table de maintenir 3 repas et 2 collations. L’accompagnement pluri-
disciplinaire faisant intervenir médecin, diététicien et psychologue
doit veiller à prévenir toute attitude de forcing alimentaire. L’alimen-
tation doit être équilibrée, tout en tenant compte des préférences
alimentaires du patient, et des habitudes culturelles de la famille.
 Atteinte hépatique, digestive, prise en charge nutritionnelle et troubles de l’oralité chez l’enfant atteint de mucoviscidose
Les lipides représentent 50 % de l’apport énergétique total avant 6
mois puis 40-50 % ; les matières grasses végétales riches en acides
gras essentiels sont à favoriser. L’apport protéique souhaitable est
discuté, sans doute à majorer en raison des pertes azotées liées à
l’insuffisance pancréatique exocrine (IPE). Une supplémentation
sodée est recommandée pour tous les nourrissons (1-2mmol/kg/j
pour maintenir un rapport Na urinaire/créatinine urinaire entre 17
et 51). Elle est poursuivie chez les enfants et les adultes, notamment
en climats chauds, en cas de fièvre ou d’activité sportive.
Des séances d’éducation thérapeutique sont proposées par la diété-
ticienne aux parents et à l’enfant selon l’âge : repérer les aliments
énergétiques et les aliments gras, adapter la posologie des extraits
pancréatiques selon l’apport lipidique.
4.2. Enzymes pancréatiques (EP) et vitamines
liposolubles [7,8]
L’évaluation de la fonction du pancréas exocrine est nécessaire pour
confirmer une IPE (85-90 % des patients) même en présence de
symptômes évocateurs. L’élastase fécale (EF1) sur un échantillon de
selle est un test simple et fiable. Une valeur <200µg/g reflète une
IPE (sévère si <100µg/g). Un patient suffisant pancréatique pouvant
devenir insuffisant pancréatique, une surveillance régulière de l’EF1
est préconisée notamment lors de stagnation pondérale. La supplé-
mentation en EP gastro-protégés débute dès le diagnostic, adaptée
au contenu lipidique des repas et collations (500-4000 IU lipase /
gramme de lipide), sans dépasser les recommandations de 10 000 UI
lipase/kg/j. Les EP sont donnés en début de repas (et au milieu si le
repas se prolonge). Les gélules peuvent être ouvertes, les granules ne
doivent pas être croquées ni mises dans le biberon. Les patients sont à
risque de carence en vitamines liposolubles A, E, D et K. Celles-ci sont
administrées au cours d’un repas avec des EP ; les dosages sériques
au moins annuels permettent d’adapter la posologie. Un dosage de
stéatorrhée peut être utile pour apprécier le contrôle de l’IPE.
4.3. Surveillance de l’état nutritionnel [7,8]
À chaque visite, l’anthropométrie est évaluée (poids, taille, indice de
masse corporelle (IMC) après 2 ans) et reportée sur la courbe de
référence. L’objectif est un IMC ≥ 50e percentile de 2 à 18 ans. La
malnutrition est définie chez l’enfant par une valeur <10e percentile.
La densité minérale osseuse doit être évaluée par une ostéodensito-
métrie à partir de 8-10 ans.
4.4. Support nutritionnel [7,8]
En cas de dénutrition, il est nécessaire d’en rechercher la cause
(apports insuffisants, IPE mal contrôlée, diabète…) et de la corriger.
Si les ingesta sont insuffisants, des compléments nutritionnels
oraux sont proposés, mais ne doivent pas remplacer les repas. En
l’absence de réponse ou de malnutrition sévère, la nutrition entérale
par sonde nasogastrique ou gastrostomie, continue nocturne ou en
bolus diurne a montré son efficacité. Elle nécessite éducation et
surveillance (glycémies, vomissements, diarrhée). Les stimulants de
l’appétit, l’hormone de croissance n’ont pas d’indication en routine,
faute d’études suffisantes.
L’approche multidisciplinaire dans les Centres de ressources et de
compétence de la mucoviscidose (CRCM) et l’attention particulière
portée très tôt à l’état nutritionnel ont permis d’améliorer la qualité
de vie des patients et l’espérance de vie qui atteint actuellement
50 ans. Plus récemment, l’utilisation des nouveaux traitements
modulateurs de CFTR pour des patients porteurs de mutations de
classe III a entraîné un gain important et prolongé de la fonction
respiratoire et de l’état nutritionnel, ouvrant des perspectives très
encourageantes quant au développement de ces thérapeutiques
dans les années à venir et leur impact sur l’évolution des patients,
en particulier digestive et nutritionnelle.
5. Difficultés d’alimentation du jeune
enfant
Environ 25 % des enfants indemnes de pathologie chronique
présentent des difficultés d’alimentation de sévérité variable, et
ces difficultés sont plus fréquentes encore lorsque l’enfant est
atteint de mucoviscidose, touchant environ 30 % à 50 % des jeunes
patients selon les critères considérés [10]. Ces difficultés aggravent
alors un état nutritionnel souvent précaire et constituent une pré-
occupation majeure pour l’entourage, les repas devenant le théâtre
d’enjeux considérables. Plusieurs mécanismes peuvent s’intriquer et
expliquer l’installation de ces difficultés :
La pathologie elle-même, du fait de l’inflammation et des infections,
et la situation d’hypercatabolisme entrainent un déséquilibre de
l’alternance physiologique faim/satiété. Les cytokines, médiateurs
de l’inflammation altèrent le fonctionnement de nombreux neuro-
transmetteurs et perturbent la régulation de l’appétit. De plus, les
troubles digestifs fréquents, tels que le RGO, les douleurs abdomi-
nales, la maldigestion liée à l’IPE, l’encombrement bronchique avec
bronchorrhée déglutie, la fatigabilité participent à un inconfort
général ne favorisant pas l’optimisation des prises alimentaires
orales. Au-delà de ces causes évidentes, d’autres mécanismes
peuvent être impliqués. Chez certains enfants dont l’histoire débute
par un iléus méconial, lorsqu’un jeune prolongé s’impose avec stomie
et nutrition artificielle prolongée, les difficultés peuvent également
être liées à un défaut d’expérimentation orale physiologique indui-
sant un décalage de l’acquisition des praxies de mastication. Une
décompensation respiratoire précoce, une hospitalisation prolon-
gée, un vécu d’agressions corporelles multiples et répétées peuvent
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aboutir au développement de réactions corporelles défensives
lorsque toute sollicitation sensorielle est perçue comme irritative.
L’enfant présente alors une hyper-sensitivité buccale, avec en parti-
culier un réflexe hyper-nauséeux. Enfin, une origine psychologique
des troubles est très souvent associée. On peut ainsi fréquemment
observer une anorexie d’opposition survenant généralement à
partir de la diversification, temps sensible de l’autonomisation du
nourrisson, comme réponse de l’enfant à une situation difficile.
L’enjeu nutritionnel lié à la mucoviscidose et la pression médicale
peuvent induire des attitudes parentales de nourrissage inadaptées
qui favorisent l’émergence de ces difficultés [11]. Ces enfants perçus
par leurs parents ou les équipes médicales comme trop petits font
l’objet de tentatives persistantes d’alimentation ou d’un nourrissage
mécanique ignorant leurs signaux de satiété. L’alimentation devient
intrusive et persécutante, aboutissant à un refus de l’enfant. Face à
de telles difficultés, il convient, au terme d’une analyse minutieuse
de la situation, d’expliquer aux parents les mécanismes impliqués,
de les déculpabiliser et de proposer un projet cohérent coordonnant
les versants nutritionnels, psychologiques et rééducatifs de la prise
en charge. L’optimisation nutritionnelle est en effet un objectif
prioritaire, même s’il faut garder en tête que l’instauration d’une
nutrition entérale génère souvent une diminution des ingesta spon-
tanés. Il faut alors privilégier des prises orales favorisant le plaisir,
valorisant l’enfant et facilitant l’instauration d’un climat serein
autour des repas, afin de ne pas désinvestir la sphère orale. La prise
en charge peut s’appuyer sur des séances de psychomotricité ou de
kinésithérapie chez les plus jeunes lorsque le corps a été très agressé
pour une remise en confiance corporelle. Un bilan orthophonique
avec prise en charge aura pour objectifs de ré-aborder positivement
la bouche, de rééduquer les praxies de mastication, d’affiner les
perceptions et de désensibiliser en cas de réflexe hyper-nauséeux.
L’accompagnement des familles au quotidien, la guidance parentale
doit veiller à proscrire toute manœuvre de nourrissage intrusif
(biberon nocturne, repas prolongé, conditionnement excessif par
distraction, nourrissage forcé) et à promouvoir des interactions
familiales positives favorisant un climat détendu pendant le repas.
6. Conclusion
Avec l’augmentation de l’espérance de vie des patients atteints de
mucoviscidose, le dépistage et la prise en charge des complications
digestives et l’optimisation du statut nutritionnel, tout en limitant
l’impact négatif sur la qualité des repas, constituent des enjeux
importants. Cela nécessite une bonne connaissance de ces aspects
et l’implication active de gastroentérologues dans les équipes pluri-
disciplinaires des CRCM.
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Liens d’intérêts
D. Debray : Essais cliniques : en qualité d’investigateur principal,
coordonnateur ou expérimentateur principal (Hôpital Necker) ; Inter-
ventions ponctuelles : rapports d’expertise (VLM) ; Conférences : invi-
tations en qualité d’intervenant (Congrès nationaux et internationaux).
E. Mas : Interventions ponctuelles : rapports d’expertise (Biocodex) ;
Conférences : invitations en qualité d’auditeur (frais de déplace-
ment et d’hébergement pris en charge par une entreprise) (Aptalis,
Biocodex, Vertex).
A. Munck : Essais cliniques : en qualité d’investigateur principal,
coordonnateur ou expérimentateur principal (Vertex, Novartis, Phar-
maxis) ; Interventions ponctuelles : rapports d’expertise (Vertex,
Novartis) ; Interventions ponctuelles : activités de conseil (Mylan,
Mayoli Splinder) ; Conférences : invitations en qualité d’intervenant
(Mayoli Splinder) ; Versements substantiels au budget d’une institu-
tion dont vous êtes responsable (Vertex, Novartis, Pharamaxis).
M. Gérardin : non transmis.
H. Clouzeau : aucun.
Références
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creatic, gastrointestinal and liver complications in adult cystic
fibrosis. Rev Mal Respir 2015;32:566-85.
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