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PEDPUE-1256; No. of Pages 10 ARTICLE IN PRESS


Journal de pédiatrie et de puériculture (2017) xxx, xxx—xxx

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ARTICLE EMC

Diarrhées chroniques du nourrisson et de


l’enfant夽
T. Lamireau ∗, R. Enaud

Unité de gastroentérologie et nutrition pédiatriques, Hôpital des Enfants, CHU de Bordeaux,


place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France

MOTS CLÉS Résumé La diarrhée chronique est un motif fréquent de consultation en pédiatrie, posant
Diarrhée ; essentiellement le problème de son étiologie. La cause la plus fréquente est la colopathie
Diarrhée chronique ; fonctionnelle qui débute généralement dans la deuxième année par une diarrhée motrice sans
Maladie retentissement nutritionnel. Des selles graisseuses et nauséabondes évoquent une insuffisance
inflammatoire pancréatique externe dont l’étiologie principale est la mucoviscidose. Les principales causes de
chronique ; malabsorption intestinale sont représentées par la maladie cœliaque débutant généralement
Infection après 6 mois, l’allergie aux protéines du lait de vache à début plus précoce, les infections para-
bactérienne ; sitaires, la maladie de Crohn du grêle chez l’enfant plus grand. En cas de selles acides, il faut
Allergie alimentaire ; évoquer une diarrhée par fermentation qui peut révéler une intolérance congénitale à certains
Maladie cœliaque ; sucres. Les diarrhées sécrétoires liées à des tumeurs sont exceptionnelles. Plus fréquentes sont
Mucoviscidose ; les colites inflammatoires, responsables de selles glairosanglantes, qui peuvent être dues à une
Maladie de Cohn ; allergie alimentaire, une infection bactérienne ou parasitaire, ou une maladie inflammatoire
Colopathie chronique de l’intestin.
fonctionnelle © 2017 Publié par Elsevier Masson SAS.

夽 Grâce au partenariat mis en place en 2010 entre le Journal de Pédiatrie et de Puériculture et l’EMC, les articles de cette rubrique

sont issus des traités EMC. Celui-ci porte la mention suivante : T. Lamireau* , R. Enaud. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant -
EMC — Pédiatrie — Gastroentérologie 2015 [Article 4-014-P-10]. Nous remercions l’auteur qui a accepté que son texte, publié initialement
dans les traités EMC, puisse être repris ici.
∗ Auteur correspondant.

http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.05.003
0987-7983/© 2017 Publié par Elsevier Masson SAS.

Pour citer cet article : Lamireau T, Enaud R. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant. Journal de pédiatrie et
de puériculture (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.05.003
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2 T. Lamireau, R. Enaud

Introduction Évaluer son retentissement


La diarrhée chronique est un motif fréquent de consul- Cette étape est essentielle pour orienter ensuite vers une
tation en pédiatrie. Alors que la déshydratation demeure étiologie fonctionnelle ou vers une cause organique qui peut
le risque essentiel de toute diarrhée aiguë en particulier retentir sur le développement psychomoteur ou somatique
chez le nourrisson, la diarrhée chronique pose au praticien de l’enfant. Elle repose sur un examen clinique attentif et
le problème de son étiologie. La démarche diagnostique l’établissement des courbes de croissance.
comporte trois étapes : confirmer la réalité de la diarrhée
chronique, apprécier son retentissement et en rechercher Retentissement nutritionnel
l’étiologie.
Dans la plupart des cas, l’interrogatoire, l’examen Le retentissement nutritionnel s’apprécie cliniquement sur :
• la stagnation ou la perte pondérale qui est précisée par
clinique, au besoin complétés par quelques examens bio-
logiques simples, permettent une orientation étiologique. l’évolution sur la courbe de poids ;
• l’évaluation de la dénutrition : perte de masse
grasse (pannicule adipeux, pli cutané tricipital), perte
Démarche diagnostique de masse maigre (amyotrophie, rapport périmètre bra-
chial sur le périmètre crânien), indice de masse corporelle
Confirmer la réalité de la diarrhée chronique (poids/taille2 ), rapport poids sur poids idéal pour la taille ;
• la recherche de signes carentiels chroniques : anoma-
La diarrhée est généralement définie comme une anoma- lies des phanères, œdèmes, signes d’anémie (pâleur,
lie de la fréquence, de la consistance ou du volume des tachycardie, souffle cardiaque anorganique), signes de
selles. rachitisme (exceptionnels).
Le plus souvent, la diarrhée est rapportée par les parents
comme une augmentation de la fréquence des selles qui Retentissement sur le développement
doit être interprétée en fonction de l’âge et du type psychomoteur et le comportement
d’alimentation [1,2]. Un nourrisson allaité au sein a géné-
Chez le nourrisson, on recherche une hypotonie, un retard
ralement une selle par tétée, mais il peut en avoir moins
des acquisitions qui peuvent être liés au déficit nutrition-
fréquemment, jusqu’à une selle par semaine. Au lait arti-
nel. Des modifications du comportement à type d’apathie,
ficiel, la fréquence varie de une à quatre selles par jour,
de perte de l’activité ludique chez un enfant qui devient gro-
puis de une à deux par jour après l’âge de 1 an. Parfois,
gnon et triste orientent vers certaines pathologies comme
c’est leur aspect (hydriques, liquides, graisseuses, glairo-
la maladie cœliaque.
sanglantes), ou leur volume qui inquiète. L’élément le plus
objectif pour authentifier une diarrhée chronique est certai-
nement le poids des selles, au mieux mesuré sur trois jours, Retentissement sur la croissance et
mais il est difficile à obtenir notamment chez le nourrisson. développement pubertaire
Le poids moyen des selles d’un nourrisson est d’environ 5 à L’établissement des courbes de croissance est primor-
10 ml/kg par jour, variant de 20 g par jour à l’âge de 1 mois dial. La courbe de poids peut être normale, montrer un
à 60 g par jour à 1 an [3]. Chez l’enfant de 3 ans, les selles infléchissement progressif ou une cassure franche avec
représentent 80 g par jour et chez un adulte 100 à 200 g par amaigrissement. En cas de retentissement sur la courbe de
jour (1 à 3 ml/kg/j). taille, l’infléchissement survient après la cassure de poids
En pratique, on retient souvent comme définition de la et indique en général des troubles anciens.
diarrhée l’existence de selles trop molles ou en nombre Chez le grand enfant et l’adolescent, l’évaluation du
supérieur à trois par jour. stade pubertaire par les scores de Tanner est importante.
Dans un premier temps, il est important d’éliminer
une fausse diarrhée de l’enfant constipé [4]. Celle-ci se Rechercher son étiologie
manifeste par des selles liquides mais peu volumineuses,
parfois émises dans la culotte. L’alternance avec des selles Les éléments essentiels d’orientation étiologique sont l’âge
dures et la présence d’un fécalome à la palpation abdo- de l’enfant, chez le nourrisson l’histoire diététique, le type
minale ou au toucher rectal redressent le diagnostic. La de diarrhée, les signes associés et les antécédents.
radiographie d’abdomen sans préparation peut aider en
montrant un fécalome rectal difficile à mettre en évidence Âge
cliniquement.
L’âge est essentiel car certaines pathologies ont un début
Le caractère chronique de la diarrhée est authentifié
néonatal, d’autres s’expriment chez le nourrisson, et cer-
lorsque celle-ci dure depuis plus de trois à quatre semaines.
taines se voient plus volontiers chez l’enfant plus grand.
L’évolution n’est pas toujours d’un seul tenant, et c’est le
caractère récidivant de la diarrhée qui fait porter le dia-
gnostic de diarrhée chronique. Celle-ci peut être au second Histoire diététique
plan derrière des symptômes digestifs ou extradigestifs, des Chez le nourrisson, il est important de préciser le type
troubles de la croissance staturopondérale, ou des signes de d’alimentation lactée (allaitement au sein ou artificiel), la
carence nutritionnelle, et doit alors être recherchée par un date de début et les modalités de la diversification alimen-
interrogatoire minutieux. taire, l’âge d’introduction de certains aliments (protéine

Pour citer cet article : Lamireau T, Enaud R. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant. Journal de pédiatrie et
de puériculture (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.05.003
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du lait de vache, gluten). L’interrogatoire précise les rela- n’est a priori nécessaire et le diagnostic de colopathie
tions dans le temps entre ces modifications de l’alimentation fonctionnelle (toddler’s diarrhea des Anglo-Saxons) est
et l’apparition des troubles digestifs, l’effet d’éventuels le plus probable ;
régimes d’exclusion entrepris. Il faut souligner que de tels • la diarrhée s’accompagne d’une cassure de la courbe de
régimes ne doivent pas être entrepris sans diagnostic précis. poids : un bilan complémentaire est indispensable pour
préciser le retentissement nutritionnel et rechercher
Type de diarrhée une cause organique ; celui-ci est orienté en fonction du
contexte ou du type de diarrhée.
L’interrogatoire, l’aspect des selles et éventuellement leur
analyse biochimique permettent de distinguer différents
types de diarrhée [1]. Il faut souligner que ces mécanismes Colopathie fonctionnelle
peuvent être intriqués :
• les diarrhées par maldigestion globale sont caractéri- C’est la cause la plus fréquente de diarrhée chronique
chez le nourrisson [5—7]. Il s’agit d’une diarrhée motrice
sées par des selles volumineuses, pâteuses ou molles,
débutant après l’âge de 6 mois, souvent dans la deuxième
décolorées, d’aspect graisseux, souvent nauséabondes.
année de la vie, touchant plus souvent les garçons. Elle se
Leur analyse biochimique montre une stéatorrhée massive
manifeste par des selles molles ou liquides, hétérogènes,
(20 à 30 g/j) avec un coefficient d’absorption des graisses
souvent abondantes, remplissant la couche. Elles peuvent
effondré (< 70 %), une créatorrhée modérée (1 à 3 g/j).
contenir des glaires mais exceptionnellement du sang. La
L’effondrement du taux d’élastase-1 fécale est en faveur
présence fréquente de débris alimentaires témoigne de
d’une maldigestion globale d’origine pancréatique ;
• les diarrhées par malabsorption intestinale se traduisent l’accélération du transit. Les selles sont souvent déclen-
chées par les repas mais ne surviennent pas la nuit. La
par des selles molles ou semi-liquides ayant l’aspect de
première selle matinale est souvent normale, puis suivie
« bouse de vache ». L’abdomen est souvent météorisé, le
de selles de plus en plus liquides au cours de la jour-
retentissement sur l’état nutritionnel est variable selon
née. La diarrhée peut être isolée ou s’associer à des
l’ancienneté et le degré de malabsorption. L’analyse des
douleurs abdominales, plus rarement des vomissements.
selles montre une stéatorrhée moins importante (5 à
Elle évolue volontiers par poussées déclenchées par des
10 g/j) qu’en cas de maldigestion, et la créatorrhée est
erreurs alimentaires (excès d’aliments riches en protéines,
modérée (1 à 2 g/j) ;
• les diarrhées de fermentation entraînent des selles d’aliments fermentescibles, de crudités, etc.), une infec-
tion oro-rhino-laryngologique, une éruption dentaire, un
liquides et acides dont le volume est grossièrement
traitement antibiotique, voire une vaccination. L’élément
proportionnel aux quantités de sucre ingéré, qui dispa-
caractéristique est le contraste entre l’anxiété familiale
raissent au repos digestif. L’analyse des selles montre
relatant une diarrhée importante et le parfait état géné-
un pH inférieur à 5 et la présence de sucres réducteurs
® ral de l’enfant qui reste tonique et très actif. L’analyse
(Clinitest ). En revanche, il n’y a pas de stéatorrhée ni
des courbes de croissance confirme l’absence de retentisse-
de créatorrhée ;
• les diarrhées sécrétoires sont caractérisées par des selles ment nutritionnel, bien qu’une stagnation pondérale puisse
se voir notamment en cas de manipulations diététiques
très abondantes et liquides qui persistent au repos diges-
intempestives.
tif. L’analyse des selles montre une concentration très
Devant ce tableau de diarrhée bénigne, aucun examen
élevée en électrolytes (Na [sodium], Cl [chlore], K [potas-
complémentaire n’est nécessaire et le diagnostic de colopa-
sium]) et un retentissement sur l’ionogramme sanguin est
thie fonctionnelle est évoqué. Il faut alors rassurer la famille
fréquent ;
• la diarrhée des colites est faite de selles peu volumi- et entreprendre une prise en charge diététique éventuel-
lement accompagnée de pansements digestifs. Néanmoins,
neuses mais fréquentes, hétérogènes, parfois afécales,
ce diagnostic reste d’élimination et justifie de surveiller
contenant des glaires et du sang. Il existe souvent de
l’évolution. En cas de persistance des symptômes ou de
la fièvre et des douleurs abdominales, soulagées par
retentissement ultérieur sur la croissance, des patholo-
l’exonération. L’examen des selles montre, s’il est prati-
gies spécifiques sont recherchées : intolérance au lactose,
qué, une créatorrhée alors que l’excrétion des lipides est
parasitose intestinale, entéropathie postinfectieuse, aller-
normale.
gie alimentaire, etc.
Signes associés
Les signes associés (fièvre, vomissements, toux chronique, Point fort
signes cutanés, etc.) et certains antécédents (chirurgie néo- • La colopathie fonctionnelle est fréquente, se
natale, déficit immunitaire, etc.) peuvent orienter vers des manifestant par une diarrhée chronique chez un
causes particulières. jeune enfant en parfait état général et grossissant
normalement.
• Un ralentissement de la prise de poids peut toutefois
Principales étiologies se voir en cas de régime trop restrictif.
• Aucun examen complémentaire n’est nécessaire.
Au terme de ce bilan, on peut schématiquement distinguer • Rassurer les parents, normaliser l’alimentation pour
plusieurs situations : l’âge, et proposer des pansements digestifs et des
• la diarrhée touche un nourrisson sans aucun retentis- probiotiques suffisent généralement.
sement nutritionnel : aucun examen complémentaire

Pour citer cet article : Lamireau T, Enaud R. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant. Journal de pédiatrie et
de puériculture (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.05.003
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4 T. Lamireau, R. Enaud

Étiologies orientées par le contexte Les principales causes sont les infections postnatales,
voire maternofœtales, et l’allergie aux protéines du lait de
En cas de diarrhée à début aigu vache.
En cas de diarrhée sécrétoire, des étiologies plus rares
Si le début de la diarrhée est fébrile, une étiologie infec- (Fig. 1), souvent génétiques, peuvent être en cause. Leur
tieuse est généralement en cause. La persistance de la diagnostic, orienté selon l’évolution après mise à jeun,
diarrhée au décours d’une gastroentérite aiguë peut être nécessite une étude attentive de l’histologie intestinale.
liée à la poursuite de l’action d’une bactérie pathogène qui Si la diarrhée régresse après la mise à jeun, il faut
est recherchée par la coproculture, ou au développement évoquer un déficit congénital en une enzyme ou un transpor-
d’une entéropathie postinfectieuse [8]. Elle peut également teur intestinal responsable d’une malabsorption spécifique
être liée à une intolérance secondaire au lactose [9] qui peut d’un nutriment précis. Il peut s’agir d’une intolérance
être mise en évidence par un test respiratoire, ou une aller- congénitale au lactose [19] ou d’une malabsorption du
gie aux protéines du lait de vache [10] qui est recherchée glucose—galactose [20] entraînant une diarrhée acide de
par le dosage des immunoglobulines E (IgE) spécifiques et fermentation ; d’une malabsorption congénitale des sels
des tests cutanés allergiques. Dans les deux cas, la dispa- biliaires, responsable d’une stéatorrhée importante.
rition des symptômes après régime d’éviction confirme le Parfois, la diarrhée persiste malgré la mise au repos
diagnostic. complet du tube digestif, nécessitant une nutrition paren-
térale prolongée [21]. En cas de diarrhée aqueuse rebelle
dans un contexte d’hydramnios, il faut évoquer une diar-
Au retour d’un pays étranger rhée sodée ou chlorée congénitale [22] qui est confirmée
Certaines gastroentérites à germes habituels peuvent être par l’ionogramme des selles et des urines. En l’absence
prolongées et particulièrement sévères, entretenues par un d’hydramnios, les biopsies intestinales peuvent amener au
cercle vicieux impliquant la malabsorption, la dénutrition diagnostic d’atrophie microvillositaire [23], visible après
et l’infection. Dans d’autres cas, des infections spécifiques coloration au PAS (periodic acid Schiff) ou en microscopie
sont en cause. L’amibiase est responsable de selles muco- électronique, ou de dysplasie épithéliale [24]. Un retard
purulentes striées de sang, nauséabondes chez des enfants de croissance intra-utérin et un syndrome dysmorphique
originaires d’Afrique noire [11]. En endoscopie, des ulcéra- peuvent orienter vers une diarrhée syndromatique [25].
tions en coup d’ongle sont évocatrices mais l’aspect peut
être identique à une colite de Crohn [12]. Entamoeba his-
Après chirurgie digestive
tolytica est parfois difficile à mettre en évidence dans les
selles fraîches ou sur les biopsies rectales, et la sérologie Après une intervention sur le tube digestif, la survenue
peut alors être utile. d’une diarrhée chronique peut être liée à différents méca-
La tuberculose intestinale est rencontrée particulière- nismes :
ment dans les pays du Maghreb. Elle atteint la région • une malabsorption intestinale globale en cas de résec-
iléocæcale, et le côlon isolément dans 10 à 25 % des cas. tion intestinale étendue, réalisant un syndrome du grêle
Le tableau associe des douleurs abdominales, une diarrhée court. Les données de l’intervention, l’appréciation de
chronique, une perte de poids, parfois une masse de la la longueur du grêle restant par un transit opaque,
fosse iliaque droite, voire même des lésions périnéales. des stigmates biologiques de malabsorption (stéatorrhée,
L’échographie, complétée par le scanner abdominal, montre vitamine B12 , folates), confirment cette hypothèse ;
un épaississement des parois intestinales, des sténoses ou • une malabsorption des sels biliaires en cas de résection
fistules [13,14]. L’iléocolonoscopie, ou l’entéroscopie en cas iléale. Ces derniers exercent alors une action irritante sur
de lésions jéjunales isolées, montre des lésions nodulaires, la muqueuse colique ;
des ulcérations ou des sténoses très similaires à la mala- • une diarrhée motrice postprandiale en cas de chirurgie
die de Crohn [15—17]. L’intradermoréaction à la tuberculine gastrique, réalisant un dumping syndrome. L’accélération
n’est positive que dans 70 à 80 % des cas. Le diagnostic du temps de transit est authentifiée par sa mesure à l’aide
est facilité en cas de tuberculose pulmonaire mais celle- du rouge carmin ;
ci n’est présente que dans 20 % des cas, une ascite, ou de • une pullulation digestive intestinale en cas d’intervention
volumineuses adénopathies mésentériques [14,18]. La mise laissant une anse borgne ou en cas de sténose d’une
en évidence de bacilles acido-alcoolo-résistants à l’examen anastomose. Le diagnostic repose sur l’évaluation mor-
direct ou après culture des biopsies digestives n’est positive phologique (TOGD [transit baryté œsogastroduodénal],
que dans environ 40 % des cas, et la PCR (polymerase chain transit du grêle), des tests respiratoires au glucose (aug-
reaction) pour Mycobacterium tuberculosis sur les biopsies mentation de l’hydrogène expiré).
est probablement plus performante.
En cas de traitements particuliers
Au cours d’un traitement antibiotique, la diarrhée peut être
En cas de diarrhée sévère débutant dès la
liée à un déséquilibre de la flore intestinale habituelle [26]
période néonatale (diarrhée postantibiotique) ou à la prolifération d’une bac-
En cas de diarrhée sévère chez le nouveau-né, le risque térie pathogène comme Clostridium difficile responsable de
de déshydratation, de dénutrition ou d’infection est par- colite pseudomembraneuse [27]. La coproculture, l’aspect
ticulièrement important, réalisant au maximum un tableau à la coloscopie et la recherche de toxine de C. difficile dans
d’entérocolite ulcéronécrosante. les selles aident à préciser l’agent en cause.

Pour citer cet article : Lamireau T, Enaud R. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant. Journal de pédiatrie et
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Diarrhée sévère à
début néonatal

Mise à jeun

Résolution Persistance

Coproculture
RAST aux PLV Début < j5 Début variable

+ –
Hydramnios Diarrhée syndromatique
Infection APLV Intolérance au lactose Cytopathie mitochondriale
ou au glucose/galactose Entéropathie auto-immune
Malabsorption des sels CDG syndrome
biliaires
+ –
Diarrhée Atrophie
sodée/chlorée microvillositaire
congénitale Dysplasie intestinale

Figure 1. Arbre décisionnel. Diarrhée à début néonatal. RAST : radio-allergo-sorbent ; PLV : protéines de lait de vache ; APLV : allergie
aux protéines de lait de vache ; CDG : congenital disorders of glycosylation.

Chez un enfant atteint de cancer, certaines chimio- selles, le retentissement important sur la croissance et
thérapies (méthotrexate) ou une radiothérapie abdominale l’existence de troubles respiratoires, à type de toux chro-
peuvent avoir une action toxique sur la muqueuse digestive, nique ou de bronchites à répétition, doivent faire évoquer
se traduisant par une diarrhée prolongée. le diagnostic et faire pratiquer un test de la sueur. Il faut
savoir également y penser devant une diarrhée chronique
En cas de déficit immunitaire associée à un prolapsus rectal récidivant. Toutefois, la géné-
ralisation du dépistage systématique à la naissance rend ces
La diarrhée est un symptôme fréquent au cours des déficits découvertes plus exceptionnelles.
immunitaires congénitaux ou acquis [28].
Elle traduit le plus souvent une infection récurrente,
persistante ou à germe opportuniste [29], justifiant leur
Point fort
recherche dans les selles ou sur des biopsies réalisées lors • La mucoviscidose est responsable d’une diarrhée
d’une coloscopie.
graisseuse avec infléchissement de la courbe
Lorsque celle-ci est négative, il faut évoquer la possibilité
pondérale, chez un jeune enfant présentant des
d’une réaction de greffon contre l’hôte digestive [30], sur-
bronchites répétées.
tout en cas de signes cutanés associés. Le diagnostic repose • Ce mode de révélation a toutefois quasiment disparu
sur les biopsies rectales.
depuis la mise en place du dépistage systématique à
Parfois, les examens histologiques montrent des lésions
la naissance.
d’entéropathie chronique non spécifique caractérisée par
une atrophie villositaire subtotale associée à un infiltrat
inflammatoire [31—33].
Des lésions d’entérocolite associées à des lésions suppu- Les autres causes d’insuffisance pancréatique externe
ratives périnéales similaires à celles de la maladie de Crohn sont plus rares. Elles peuvent être suspectées devant
peuvent se rencontrer au cours des déficits de la phago- un taux d’élastase-1 fécale effondré [38] alors que le
cytose [34—36]. Devant un tableau de colite chronique, un test de la sueur est normal, et la présence d’un aspect
début très précoce (avant l’âge de 2 ans), des infections de lipomatose pancréatique à l’imagerie, échographie
récurrentes, une chute du cordon tardive sont des éléments ou mieux imagerie par résonance magnétique (IRM). La
devant faire évoquer un déficit immunitaire. confirmation de l’insuffisance pancréatique exocrine par
le dosage des activités enzymatiques est rarement néces-
saire. La plus fréquente est le syndrome de Shwachman
Étiologies orientées par le type de diarrhée associant une insuffisance pancréatique externe, une
neutropénie éventuellement associée à une anémie et/ou
Diarrhées par maldigestion une thrombopénie, et une dysostose métaphysaire [39]. La
La mucoviscidose [37] est la cause la plus fréquente de numération formule sanguine (répétée car les anomalies
maldigestion globale (Fig. 2). L’aspect caractéristique des peuvent être intermittentes) et des radiographies osseuses

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Maldigestion Malabsorption

Coproculture
Test de la sueur Parasitologie des selles

+ –
+ –
Entéropathie Anticorps antitransglutaminase
Élastase fécale infectieuse Tests cutanés allergiques
Mucoviscidose
Calprotectine fécale
NFS radio-osseuses
Biopsie intestinale
Génétique
Tubage duodénal
< 6 mois > 6 mois Grand enfant Lésions
spécifiques de
la muqueuse
Syndromes de Déficit en lipase, Maladie Maladie de
Swachman, colipase, trypsinogène, APLV
cœliaque Crohn
Johanson-Blizzard, entérokinase
Pearson Déficits en sels-biliaires Entéropathie exsudative
Hypo/alpha-bêta-lipoprotéinémie
Gastroentérite à éosinophiles
Entéropathie auto-immune
Figure 2. Arbre décisionnel. Diarrhée par maldigestion. NFS : Maladie des chaînes lourdes alpha
numération formule sanguine.

Figure 3. Arbre décisionnel. Principales causes de diarrhée par


malabsorption. APLV : allergie aux protéines du lait de vache.
sont utiles au diagnostic qui peut être confirmé par la
biologie moléculaire. Le syndrome de Johanson-Blizzard,
atrophie villositaire totale, associée à une augmentation des
exceptionnel, associe une insuffisance pancréatique et une
lymphocytes intraépithéliaux (Iconosup 7a et b).
hypoplasie des ailes du nez [40]. Le syndrome de Pearson
Le régime sans gluten, qui est prolongé et souvent
est une cytopathie mitochondriale associant insuffisance
contraignant, ne doit être débuté qu’après avoir posé avec
pancréatique externe et pancytopénie [41]. Son diagnostic
certitude le diagnostic. La biopsie peut parfois être évitée,
est facilité par la recherche des anomalies de l’acide
après avis spécialisé, dans certaines présentations cliniques
désoxyribonucléique mitochondrial [42].
typiques associées à des anticorps antitransglutaminase très
La maldigestion spécifique d’un type de nutriment peut
élevés, supérieurs à dix fois la normale, une positivité des
affecter les lipides, se traduisant par des selles grasses et
anticorps antiendomysium et la présence du human leuco-
une stéatorrhée pathologique, ou les protides, avec une
cyte antigen DQ2 ou DQ8.
créatorrhée pathologique. Le tubage duodénal précise le
diagnostic en dosant les composants de la sécrétion bilio-
pancréatique. Une stéatorrhée massive peut révéler un Point fort
exceptionnel déficit en lipase pancréatique [43] ou en coli- • Une diarrhée chronique débutant après l’âge de
pase [44]. Un déficit en sels biliaires peut également être 6 mois, avec météorisme abdominal, anorexie et
en cause, soit par défaut de sécrétion hépatocytaire (déficit cassure de la courbe de poids, est évocatrice de
en transporteur canaliculaire), soit par défaut d’excrétion maladie cœliaque.
biliaire (atrésie des voies biliaires), soit par interruption du • Le coût, la contrainte et la durée du régime
cycle entérohépatique (résection iléale, maladie de Crohn sans gluten justifient que le diagnostic de maladie
iléale, malabsorption congénitale des sels biliaires). En cas cœliaque soit posé avec certitude.
de créatorrhée excessive, un déficit congénital en trypsino- • Celui-ci repose sur la présence d’anticorps
gène ou en entérokinase [45] peut être en cause. antitransglutaminase dans le sérum et de
lésions d’atrophie villositaire totale sur la biopsie
intestinale.
Diarrhées par malabsorption
La forme la plus caractéristique est représentée par la mala- L’allergie aux protéines du lait de vache atteint environ
die cœliaque [46], dont la fréquence est d’environ un sur 1 % de la population. Dans sa forme de type IV, elle se mani-
2500 dans cette forme (Fig. 3). La diarrhée apparaît après feste par une diarrhée débutant après l’introduction des
l’âge de 6 mois, quelques semaines après l’introduction du biberons de lait artificiel dans l’alimentation, en règle avant
gluten dans l’alimentation. Le météorisme abdominal et la l’âge de 6 mois [47]. Un terrain atopique personnel (eczéma,
dénutrition sont souvent marqués, et sont au mieux appré- asthme) ou familial (asthme, rhinite, etc.) est souvent pré-
ciés en station verticale de profil qui montre un ventre sent. Le diagnostic peut être conforté par les IgE spécifiques
proéminent, la disparition des masses musculaires au niveau ou les Prick-tests mais ceux-ci sont rarement positifs, ou
des fesses et des cuisses, associés à des plis cutanés. surtout les Patch-tests cutanés et la biopsie intestinale qui
L’impression clinique sera confirmée par la recherche des montre une atrophie villositaire avec infiltrat inflammatoire.
autoanticorps (IgA antiendomysium, IgA antitransglutami- Malheureusement, il n’existe pas de test spécifique per-
nase) qui sont positifs dans plus de 95 % des cas. En cas mettant d’affirmer l’allergie alimentaire, et c’est souvent
de déficit en IgA, plus fréquent chez les sujets cœliaques, l’amélioration clinique sous régime d’exclusion et la rechute
les tests sérologiques peuvent être faussement négatifs. La lors de la réintroduction des protéines du lait de vache qui
biopsie intestinale confirme le diagnostic en montrant une confirment le diagnostic.

Pour citer cet article : Lamireau T, Enaud R. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant. Journal de pédiatrie et
de puériculture (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.05.003
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Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant 7

Point fort Fermentation


• L’allergie aux protéines du lait de vache peut se
manifester par une entéropathie chronique avec
diarrhée et retentissement nutritionnel. Test respiratoire
• Un terrain atopique personnel ou familial peut Biopsie intestinale
orienter.
• L’épreuve d’exclusion—réintroduction est souvent
l’élément diagnostique déterminant. Intolérance congénitale
Intolérance au lactose :
au glucose/galactose,
- secondaire (gastroentérite)
lactose, saccharose,
- de type adulte
tréhalose, amidon

La lambliase [48] peut entraîner un tableau pseudocœ-


liaque avec diarrhée et perte de poids. Les parasites sont Figure 4. Arbre décisionnel. Diarrhée par fermentation.
souvent présents dans les selles mais ils peuvent n’être
retrouvés que sur la biopsie intestinale qui montre par biopsie intestinale apporte souvent des éléments décisifs
ailleurs des lésions d’atrophie villositaire partielle. La per- pour leur diagnostic.
sistance de l’infection malgré un traitement approprié peut
être liée à une hypo-gamma-globulinémie ou un déficit en
IgA sécrétoires.
Diarrhées de fermentation
Chez le grand enfant ou l’adolescent, l’existence d’une En cas d’intolérances congénitales aux sucres, la diarrhée
diarrhée chronique par malabsorption associée à un retard apparaît lors de l’introduction du sucre non toléré dans
de croissance et des signes dénutrition doit faire évo- l’alimentation, et régresse au repos digestif et sous régime
quer la possibilité d’une maladie de Crohn [21] touchant d’exclusion (Fig. 4). La biopsie intestinale s’assure que
l’intestin grêle. La présence de lésions périnéales à type la muqueuse est normale et permet le dosage direct de
de fissure profonde ou de fistule, d’une cassure ou d’un l’activité enzymatique. Actuellement, le diagnostic repose
infléchissement de la courbe staturopondérale, d’un syn- plus volontiers sur les tests respiratoires [56] au cours d’une
drome inflammatoire, d’une anémie ferriprive réfractaire épreuve de charge avec le sucre incriminé, et sur l’effet du
à la supplémentation martiale, d’un épaississement pariétal régime d’exclusion. On distingue l’intolérance au saccha-
digestif à l’échographie, d’une élévation de la calprotectine rose débutant après l’introduction des fruits et des légumes
dans les selles sont des éléments orientants. Le diagnostic [57], au tréhalose après ingestion de champignons [58], le
repose sur l’exploration endoscopique qui montre des ulcé- déficit en glucoamylase entérocytaire avec intolérance à
rations coliques et/ou iléales séparées par des intervalles de l’ingestion d’amidon [59]. Les intolérances congénitales au
muqueuse saine, parfois duodénales. Les biopsies mettent lactose [19] ou au glucose—galactose [20] sont exception-
en évidence un infiltrat inflammatoire, associé dans 10 à 40 % nelles et apparaissent dès la période néonatale.
des cas à la présence de granulomes épithélioïdes et giganto- L’intolérance au lactose est plus souvent secondaire
cellulaires qui signent la maladie. Plus rarement, l’atteinte à une gastroentérite à rotavirus chez le nourrisson [9].
du grêle est isolée, non accessible aux examens endosco- Chez l’enfant plus grand, la décroissance physiologique de
piques classiques, et nécessite une entéro-IRM, voire une l’activité lactasique avec l’âge peut être responsable de
exploration par vidéocapsule pour la visualiser (Iconosup 8). l’intolérance au lactose de « type adulte » [60] dont les
Courbes de croissance d’un enfant atteint de maladie de symptômes débutent vers l’âge de 3 à 5 ans.
Crohn : cassure des courbes de poids et de taille précédant
de plusieurs années le diagnostic (dg), se redressant après Diarrhées sécrétoires
une prise en charge nutritionnelle et médicamenteuse. AO :
Les causes, exceptionnelles, sont représentées par les
âge osseux.
tumeurs dérivant des cellules du système APUD (amine pre-
L’infection à Yersinia enterocolitica peut également se
cursor uptake and decarboxylation), sécrétant des peptides
traduire par une diarrhée chronique associée à des douleurs
divers (vasoactive intestinal peptide, gastrine, sérotonine,
abdominales [49]. L’existence de manifestations extradiges-
etc.) et les mastocytoses systémiques (Fig. 5).
tives à type d’arthralgies, d’aphtose ou d’érythème noueux,
et la présence d’un épaississement des parois digestives à
l’imagerie peuvent prêter à confusion avec une maladie de Diarrhées des colites inflammatoires
Crohn. Le diagnostic repose sur la mise en évidence, incons- L’allergie, les causes infectieuses et les maladies inflam-
tante, de la bactérie dans les selles et l’élévation du titre matoires chroniques de l’intestin en sont les étiologies
d’anticorps à deux prélèvements successifs. principales (Fig. 6).
D’autres pathologies plus rares peuvent se manifester Une allergie, le plus souvent aux protéines du lait de
par une diarrhée chronique : déficit immunitaire (cf. supra), vache ou au soja, peut être responsable des lésions de
gastroentérite à éosinophiles [50] (hyperéosinophilie), lym- colite hémorragique chez l’enfant de moins de 2 ans ayant
phangectasies intestinales [51] (tableau d’entéropathie des antécédents familiaux ou personnels d’atopie [61—63].
exsudative), abêtalipoprotéinémie ou maladie d’Anderson La coloscopie montre un aspect d’hyperplasie nodulaire,
[52,53] (hypocholestérolémie), entéropathie auto-immune et parfois des ulcérations [64]. Une infiltration éosinophi-
[54] (autoanticorps), maladie des chaînes lourdes ; lique de la muqueuse à l’examen histologique des biopsies,
[55] (imagerie, immunoélectrophorèse des protéines). La une réaction positive aux tests cutanés et la disparition des

Pour citer cet article : Lamireau T, Enaud R. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant. Journal de pédiatrie et
de puériculture (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.05.003
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8 T. Lamireau, R. Enaud

ulcérations en coup d’ongle sont évocatrices mais l’aspect


Diarrhée sécrétoire peut être identique à une colite de Crohn [12]. Le para-
site est parfois difficile à mettre en évidence dans les selles
ou sur les biopsies rectales, et la sérologie peut alors être
Ionogramme des selles utile.
Temps de transit
C. difficile est responsable de la colite pseudomembra-
neuse [27] qui doit être évoquée chez un enfant débutant
une diarrhée lors d’un traitement antibiotique. La coprocul-
Nouveau-né
Tumeurs APUD ture, l’aspect endoscopique caractéristique et la présence
Mastocytose de toxine dans les selles confirment le diagnostic.
Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin [21]
se manifestent volontiers par une diarrhée glairosanglante
Diarrhée
chlorée/sodée subaiguë ou chronique, associée à des douleurs abdomi-
congénitale nales, un retentissement sur l’état général avec asthénie
et amaigrissement. La rectocolite hémorragique, dont le
début est parfois très précoce, dès les premières années de
Figure 5. Arbre décisionnel. Diarrhées sécrétoires. APUD : amine
vie, évolue généralement de façon bruyante, parfois fébrile,
precursor uptake and decarboxylation.
accompagnée de douleurs précédant ou déclenchées par
les selles qui sont nombreuses, glairosanglantes et parfois
symptômes après exclusion de l’aliment en cause confortent afécales. Le bilan biologique montre un syndrome inflam-
le diagnostic [65]. matoire et une anémie mixte, inflammatoire et ferriprive.
De nombreux pathogènes peuvent entraîner des lésions La coloscopie montre des lésions caractéristiques avec de
de colite subaiguë ou chronique qui peuvent prêter à confu- nombreuses ulcérations irrégulières au sein d’une muqueuse
sion avec une maladie inflammatoire digestive. Le début inflammatoire, pleurant le sang. Les lésions sont plus ou
brutal et fébrile des troubles peut orienter vers l’étiologie moins étendues sur le côlon, depuis le rectum, sans inter-
infectieuse. Il est alors important de prélever des selles pour valle de muqueuse saine (Iconosup 9 et 10).
une coproculture et une recherche de parasites. La fibroscopie œsogastroduodénale est utile car elle
L’infection à Y. enterocolitica peut se traduire par une montre dans 25 % des cas de lésions du tube digestif supé-
diarrhée chronique associée à des douleurs abdominales rieur souvent non symptomatiques [66,67]. Les biopsies
[49]. L’existence de manifestations extradigestives à type étagées, orientées sur les berges des ulcérations, mettent
d’arthralgies, d’aphtose ou d’érythème noueux, et la pré- en évidence un infiltrat inflammatoire, associé dans 10 à
sence d’un épaississement des parois digestives à l’imagerie 40 % des cas à la présence de granulomes épithélioïdes et
peuvent faire évoquer à tort une maladie de Crohn. Le dia- gigantocellulaires qui signent la maladie. Les différents cri-
gnostic repose sur la mise en évidence, inconstante, de la tères cliniques, endoscopiques et histologiques permettent
bactérie dans les selles et l’élévation du titre d’anticorps à le diagnostic différentiel entre rectocolite hémorragique et
deux prélèvements successifs. maladie de Crohn, mais dans certains cas la colite reste
Une infection à Entamoeba histolytica peut être respon- inclassée.
sable de colite chronique chez des enfants originaires d’un
pays en voie de développement [11]. En endoscopie, des
Point fort
• La maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique
débutent dans 15 à 20 % des cas pendant l’enfance,
Colites
y compris avant 10 ans.
• Elles doivent être évoquées en cas de diarrhée
Coproculture glairosanglante, sans cause infectieuse retrouvée,
Parasitologie des selles avec atteinte de l’état général.
• Le diagnostic repose sur la coloscopie.
+ –
Tests cutanés
Colite
allergiques
infectieuse
Coloscopie
Conclusion
La diarrhée chronique est un motif de consultation habi-
Nourrisson Grand enfant
tuel en pédiatrie. La colopathie fonctionnelle, cause la
plus fréquente, est évoquée s’il n’y a pas de retentisse-
Maladie de Crohn ment nutritionnel. En cas d’altération de la croissance, une
APLV Rectocolite hémorragique cause organique doit être recherchée. Les étiologies les
Colite inclassée plus fréquentes sont peu nombreuses et sont diagnostiquées
par des examens complémentaires orientés. Exceptionnel-
Figure 6. Arbre décisionnel. Principales causes de colites inflam- lement, certaines étiologies nécessitent des examens très
matoires. APLV : allergie aux protéines du lait de vache. spécialisés.

Pour citer cet article : Lamireau T, Enaud R. Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant. Journal de pédiatrie et
de puériculture (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.05.003
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Diarrhées chroniques du nourrisson et de l’enfant 9

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