Collège Hospitalo-Universitaire de Chirurgie Pédiatrique

MANUEL DE CHIRURGIE PÉDIATRIQUE

(chirurgie viscérale)
Année 1998

PATHOLOGIE CHIRURGICALE DES VOIES BILIAIRES.

F. GAUTHIER C. CHARDOT S. BRANCHEREAU
1- AFFECTIONS CONGENITALES
1 . 1 Atrésie des voies biliaires (AVB)
1 .2 Kyste du cholédoque
2- AFFECTIONS ACQUISES
2.1 Lithiase biliaire
2.2 Hydrocholécyste
2.3 Perforation spontanée des voies biliaires

Ce chapitre regroupe les maladies des voies biliaires de l’enfant qui peuvent être traitées par une
intervention chirurgicale et/ou un acte de radiologie interventionnelle. Il s’agit d’affections congénitales
(atrésie des voies biliaires, kyste du cholédoque) ou acquises (lithiase, perforation spontanée des voies
biliaires, tumeurs).

1- AFFECTIONS CONGENITALES

1 . 1 Atrésie des voies biliaires (AVB).

L’AVB est une maladie rare (1/15000 naissances), non familiale, touchant également les 2 sexes,
d’étiologie inconnue, probablement constituée à la fin du 1er trimestre de grossesse, qui associe une
oblitération complète ou segmentaire de la voie biliaire principale extra hépatique à une oblitération plus
ou moins étendue des voies hilaires intrahépatiques, avec fibrose des espaces portes, évoluant vers une
cirrhose biliaire. L’association à un syndrome de polysplénie est observée dans 5 à 10% des cas.
Les lésions biliaires extra hépatiques peuvent être décrites simplement en 6 types, selon le schéma
suivant (traits simples = segments oblitérés)

a = atrésie complète (67% des cas),

b = AVB avec conservation de la voie biliaire accessoire (20% des cas),
c = AVB + kyste hilaire,
d = AVB avec kyste pédiculaire,
e = b+c (c,d,& e 10-12% des cas),
f = atrésie du cholédoque (1% des cas).
 L’AVB représentant 50% des cholestases du nourrisson, est le premier diagnostic à évoquer
devant des signes cliniques de cholestase: urines foncées, selles décolorées en permanence et ictère. La
seule existence de ces signes au-delà du 15ème jour de vie doit conduire à une hospitalisation en milieu
pédiatrique expérimenté. Au début la biologie est non spécifique (cholestase avec fonction
hépatocellulaire normale). L’échographie ne montre pas la vésicule dans le type a et peut montrer la
vésicule et/ou une image kystique dans les types b à f. Des examens simples (électrophorèse des
protides, cliché du rachis, examen oculaire à la lampe à fente, chlore sudoral) permettent en 2 à 3 jours
d’éliminer les diagnostics de déficit en alpha-1-antitrypsine, de paucité ductulaire syndromique ou de
mucovscidose). Une biopsie hépatique à l’aiguille n’est nécessaire que dans 15% des cas, où elle montre
des signes d’obstacle biliaire. En cas de doute persistant une exploration chirurgicale par un opérateur
entraîné est indiquée car il ne faut pas laisser évoluer la maladie jusqu’à ce que le diagnostic devienne
évident quand une hépatomégalie dure, une spénomégalie, voire une ascite témoignent d’une cirrhose
déjà constituée. Le diagnostic prénatal n’est possible que dans les formes avec kyste.

L’évolution spontanée de l’AVB est fatale en quelques mois à 2 ans. Son traitement est
chirurgical et médical.

Le traitement initial est l’intervention de Kasai ou ses variantes. Ce sont des dérivations
biliodigestives (par une anse en Y = porto-entérostomie ou par la voie biliaire accessoire = porto-
cholécystostomie) faites dans le hile hépatique après résection de la voie biliaire fibreuse oblitérée.
L’examen histologique du reliquat biliaire est le seul moyen de confirmer le diagnostic d’AVB. Le succès
de l’intervention de Kasai est défini par le retour de la bilirubînémie à la normale. Ce succès (taux actuel:
environ 50%) est d’autant plus probable que l’enfant est opéré plus jeune (l’AVB est une urgence
chirurgicale) et, à âge égal, 2 fois plus probable lorsqu’il s’agit d’un type b à f que d’une atrésie complète
(type a). L’association à un syndrome de polysplénie aggrave toujours le pronostic. Les 2 complications
principales de l’intervention de Kasai sont les cholangites en cas de porto-entérostomie et les fistules
biliaires en cas de portocholécystostomie. En cas de succès l’enfant doit être surveillé à vie, en raison
des risques de réapparition de la cholestase, de complications de la cirrhose (ascite, hémorragies
digestives par hypertension portale, shunts pulmonaires, hypertension artérielle pulmonaire). Tant que la
cholestase est présente, une nutrition adaptée et la correction des déficits vitaminiques (A,D,E,K) sont
necessaires.

En cas d’échec initial ou secondaire de l’intervention de Kasai ou d’apparition de complications

cardiovasculaires de la cirrhose, même chez un patient anictérique, la transplantation hépatique
représente la seconde chance de survie de ces enfants. Cette transplantation peut être rendue difficile
par l’intervention de Kasai (adhérences hémorragiques) et le petit diamètre de la veine porte (risque
accru de thrombose). Elle ne doit être faite ni trop tôt, ni surtout trop tard, et toujours après correction des
éventuels troubles nutritionnels. Dans 5% des cas la survenue d’une nécrose aiguë ischémique du foie
conduit à la réaliser en urgence. La survie à I an est de 85% après transplantation élective et de 60%
après transplantation en urgence.

Sur une cohorte de 164 enfants traités à Bicêtre entre 1984 et 1992 la survie actuarielle à 10 ans
est de 72% (12% sans et 60% après transplantation). Les résultats à très long terme de l’intervention de
Kasai comme ceux de la transplantation ne sont pas encore connus, ces techniques étant pratiquées
depuis respectivement 40 et I 5 ans.

1 .2 Kyste du cholédoque
 Le kyste du cholédoque, ou dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale est une
malformation très rare (1/100000 naissances ?), qui prédomine chez les filles, peut être
diagnostiquée par échographie prénatale dès le 2ème trimestre, mais peut rester
asymptomatique jusqu’à l’âge adulte. On admet actuellement que son substratum anatomique
est une anomalie du confluent biliopancréatique, en situation extraduodénale présphinctérienne,
responsable d’un reflux pancréatico-biliaire. On admet que ce même mécanisme est à l’origine
d’un risque de cancérisation dès la deuxième décennie de vie.

Le diagnostic est de plus en plus souvent fait par échographie avant la naissance et il faut alors ne
pas confondre un kyste du cholédoque, de traitement non urgent, avec une atrésie biliaire à forme
kystique, de traitement urgent en période néonatale. Le diagnostic postnatal est fait par échographie à
l’occasion d’une complication: crise douloureuse abdominale, parfois en rapport avec une pancréatite,
ictère cholestatique, plus rarement poussée de cholangite ou perception d’une masse de I'hypochondre
droit. L’échographie suffit souvent à confirmer le diagnostic; en cas de doute on peut la compléter par un
cholangio-scan ou, mieux, par une cholangiographie percutanée ou une cholangio-pancréatographie
rétrograde.

L’indication du traitement chirurgical est formelle. Le reflux pancréatico-biliaire doit être supprimé:
l’intervention de référence comporte donc l'exérèse en bloc de la voie biliaire dilatée et de la vésicule,
suivie d’une dérivation hépatico--jéjunale sur anse en Y. Les résultats sont habituellement bons, sauf
dans les formes avec dilatation associée des voies biliaires intrahépatiques distales, où des poussées de
cholangites peuvent survenir tardivement et conduire parfois à une transplantation hépatique.

2- AFFECTIONS ACQUISES

2.1 Lithiase biliaire

La lithiase biliaire de l’enfant qu’elle soit primitive ou secondaire (à une hémopathie, une
résection iléale, une nutrition parentérale) est habituellement une lithiase vésiculaire pigmentaire. Les
lithiases cholestéroliques ne s’observent qu’à l’adolescence et les lithiases primitives intrahépatiques que
sur des terrains très particuliers (histiocytose X par exemple). La cholécystite aiguë est très rare et la
principale complication est la migration calculeuse dans la voie biliaire principale, avec le même risque de
rétention et de cholangite que chez l’adulte. Le diagnostic est essentiellement échographique. Seules les
lithiases symptomatiques sont traitées chirurgicalement par cholécystectomie et éventuellement
extraction de calculs de la voie biliaire principale, par abord cœlioscopique ou non, selon l'équipement et
les compétences de l’opérateur. Les lithiases asymptomatiques sont seulement surveillées, d’autant que
certains calculs disparaissent spontanément.

La lithiase biliaire du nourrisson est reconnue habituellement à l’occasion d’une histoire de

cholestase avec intervalle libre depuis la naissance. L’échographie montre des voies biliaires extra- et
intrahépatiques dilatées, et souvent le matériel accumulé dans le cholédoque. La cholangiographie
percutanée permet de confirmer le diagnostic et le plus souvent de laver la voie biliaire de la boue qui
l’obstrue. Il est rare d’avoir à opérer ces enfants.

2.2 Hydrocholécyste

L’hydrocholécyste, dilatation aigué de la vésicule, complique certaines maladies infectieuses ou

inflammatoires. L’échographie permet d’éliminer le diagnostic de lithiase. Le traitement, non chirurgical,
est celui de la maladie causale.

2.3 Perforation spontanée des voies biliaires

C’est une affection très rare, de mécanisme discuté, observée uniquement chez le nourrisson. Le
tableau clinique est, soit celui d’un cholépéritoine (ascite bilieuse), soit celui d’une cholestase associée à
un épanchement sous-hépatique bilieux. Le traitement, difficile à codifier, est le plus conservateur
possible (drainage +1- suture), mais nécessite parfois de recourir à une dérivation bilio-digestive.