Introduction à la neuropsychologie de l’enfant

TD

Cas de Bastien

Histoire médicale
Bastien, droitier et âgé de 10 ans et 7 mois, présente une épilepsie partielle symptomatique
pharmaco-résistante consécutive à une dysplasie localisée dans le gyrus frontal supérieur gauche. La
grossesse et l’accouchement se sont déroulés normalement, de même que les premières étapes du
développement. La vue et l’audition sont correctes. Il n’existe pas d’antécédent familial de troubles
d’apprentissage, y compris chez sa sœur (7 ans) et les parents ont un niveau d’étude universitaire
(bac + 5 pour le père et bac + 2 pour la mère). Les premières crises ont été détectées à 6 ans et 5
mois. Elles étaient caractérisées par des épisodes d’hypertonie des membres supérieurs avec regard
dans le vide et récupération rapide. L’hypothèse d’une épilepsie partielle est avancée trois mois
après et un traitement anticonvulsant est débuté. Depuis, Bastien présente une épilepsie
pharmacorésistante (crises pluri-hebdomadaires) pour laquelle aucune pharmacothérapie n’a
réellement été efficace. Au moment du bilan, il bénéficie d’une trithérapie (oxcarbazépine, car-
bamazépine et clobazam), efficace depuis l’augmentation du carbamazépine 3 mois auparavant. Un
suivi auprès d’un pédopsychiatre commencé quelques mois après la découverte de l’épilepsie est
devenue régulier il y a un an devant la présence de troubles du comportement. Au moment de
l’évaluation neuropsychologique, Bastien est en CM2 et n’a jamais redoublé. Il ne bénéficie pas
d’aménagement scolaire. L’enseignante considère que Bastien a des capacités mais qu’il travaille de
manière irrégulière. Il serait surtout pénalisé par un manque de concentration, si bien qu’il a été
placé à proximité de son bureau afin de réduire les distractions et de mieux canaliser son attention.
Depuis peu, l’enseignante présente une lassitude par rapport au comportement de Bastien, qu’elle a
relégué au fond de la classe.
Plusieurs EEG ont montré un foyer d’ondes lentes frontales gauches intercritiques. L’enregistrement
des crises avec EEG-vidéo met en évidence des rythmes rapides diffus prédominant dans la région
frontale antérieure gauche, ainsi que des anomalies intercritiques à type de pointes ondes et
polypointes ondes bifrontales prédominant à gauche, évoquant un foyer préfrontal gauche.
L’imagerie morphologique (IRM) a identifié une malformation cérébrale dans cette région (sillon plus
épais). L’imagerie fonctionnelle (PET-Scan) montre un hypométabolisme dans la partie inférieure du
gyrus frontal supérieur gauche (sillon oblique en avant vers la ligne médiane). L’ensemble est en
faveur d’une dysplasie dans les structures frontales gauches et confirme le diagnostic d’épilepsie
partielle symptomatique. Compte tenu de la pharmaco-résistance, une chirurgie est envisagée. Dans
ce contexte, une IRM fonctionnelle du langage a montré une dominance hémisphérique gauche pour
le langage.

Plaintes scolaires et d’ordre psychologique

Lors de l’entretien, les parents rapportent des problèmes de comportement depuis toujours. Très
agité et actif dans la vie quotidienne, Bastien présente des difficultés attentionnelles avec une
importante distractibilité et la nécessité d’être constamment recadré et canalisé. Des problèmes
d’organisation et une incapacité à prendre des initiatives sont également évoqués, ainsi qu’une
absence d’autonomie pour les devoirs. Un débit de parole très rapide peut gêner l’intelligibilité du
discours. Attachant et gentil, Bastien est « respectueux des autres et n’est pas insolent ». Durant
l’entretien, Bastien intervient constamment et son discours est marqué par des digressions. Il
présente une grande instabilité motrice, se lève à plusieurs reprises et se déplace pour regarder par
la fenêtre ou observer le contenu des étagères. Il s’allonge sur le sol et joue avec la chaise où est
assise sa mère, en remuant les jambes et en faisant des bruits de bouche. Il saisit les objets sur le
bureau et les manipule sans se soucier de l’accord de l’adulte. Sur la base du DSM-IV, il présente 7
critères d’inattention et 9 d’hyperactivité/impulsivité pour le diagnostic de trouble déficitaire de
l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H).

L’index du questionnaire parent de Conners est significatif, mais pas celui de l’enseignante (bien que
l’échelle d’hyperactivité soit limite : + 1,5 écart type). En situation duelle, Bastien est rapidement à
l’aise dans la relation avec l’adulte. Il accepte facilement de participer et comprend l’intérêt du bilan,
tout en verbalisant une saturation quant aux examens réalisés pour sa maladie. Il n’exprime pas de
souffrance particulière et aucun signe d’anxiété ou de tristesse n’est décelé. L’enfant apparaît
partiellement conscient des difficultés comportementales, mais ne semble pas tout à fait percevoir
leur intensité et leur retentissement par rapport aux autres. Bastien est agréable et volontaire mais
présente d’importantes difficultés d’attention et d’inhibition lors des épreuves. Alors que la consigne
lui demande explicitement d’être attentif et silencieux, et malgré les rappels à l’ordre, il parle
beaucoup et/ou continue à faire des bruits. Une instabilité motrice prononcée est rapidement
perceptible, ainsi qu’une impulsivité comportementale contribuant à gâcher les réponses. Lors de la
restitution (avec ses parents), il manifeste une lassitude et une saturation attentionnelle, à l’origine
d’une agitation accrue nécessitant de le faire patienter avec un jeu vidéo.