Neurologie

Dr. GMA

Faculté de médecine d’Alger

 Rappel anatomique
 Les neurones = les cellules transmettrices des influx nerveux
• Selon leur fonction, on classe les neurones en trois catégories :
✓ Les neurones sensitifs (ou afférents) : transmettent les messages provenant des récepteurs sensoriels
vers les centres nerveux
✓ Les neurones moteurs (ou efférents) : conduisent les influx nerveux vers les muscles et les glandes
✓ Les neurones d’association (ou interneurones) : joignent les deux autres neurones
• L’axone ou fibre nerveux : est un prolongement cellulaire du neurone, recouverts par une gaine de myéline,
celle-ci est synthétisée par les cellules de Schwann dans le SNP ou par les oligodendrocytes dans le SNC
• Les nœuds de Ranvier : séparent les cellules de Schwann, accélèrent la propagation des signaux électriques

 Le système nerveux central (SNC) ou névraxe : est le centre de commande, de contrôle et de traitement des
informations nerveuses. Il est constitué de l'encéphale et la moelle épinière
• L’encéphale : regroupant le
✓ Cerveau : est responsable notamment de la pensée, du langage, des mouvements volontaires et de la
représentation consciente des sensations. Il constitue la plus grande partie de l'encéphale et regroupant :
le télencéphale et le diencéphale
❖ Le télencéphale : il s'agit de l'ensemble constitué par les hémisphères cérébraux (cortex cérébral,
substance blanche et structures sous-corticales (noyaux de substance grise)). Il est divisé en deux
hémisphères par un profond sillon : la scissure longitudinale, reliés par des ponts de substances
blanches appelés commissures inter-hémisphériques, tel le corps calleux. D’autres scissures délimitent
des zones particulières, les lobes
 Le lobe frontal : est responsable de la pensée, du langage (Aire de Broca), de la cognition, des
émotions et des mouvements volontaires
 Le lobe pariétal : est chargé de la perception et de l’interprétation des sensations de toucher
 Le lobe temporal : reconnaissent et interprètent les sons, la compréhension (Aire de Wernicke)
 Le lobe occipital : interprètent les images visuelles
 Le lobe limbique ou système limbique : région arciforme de cortex formé de l’hypothalamus, de
certaines parties du thalamus et de faisceaux de matière blanche sur la partie médiane de chaque
hémisphère. Est responsable de la mémoire et la formation des souvenirs, les émotions (peur, colère,
plaisir), et l’apprentissage
❖ le diencéphale : désigne les ensembles de substance grise, constitués des thalamus, hypothalamus
(incluant la neurohypophyse), épithalamus et sous-thalamus
 Thalamus : il joue un rôle de relais entre les organes sensitifs et les aires sensorielles du cortex =
centre de ralliement de toutes les voies sensitivo-sensorielles
▪ Le faisceau spino-thalamique dorsal véhicule la sensibilité thermo-algésique.
▪ Le faisceau spino-thalamique ventral véhicule la sensibilité tactile protopathique
❖ Le cerveau est formé de deux types de substances : la matière grise, se trouve en périphérie dans le
cortex cérébral (joue un rôle fondamental dans l’interprétation des messages sensoriels, dans la
commande des mouvements et dans les fonctions intellectuelles) et dans certains corps centraux, et la
matière blanche qui se trouve en profondeur
❖ Noyaux gris centraux :
 Ce sont des centres sous-corticaux de fonction motrice
 Ils comprennent 4 noyaux pairs : le noyau caudé, le noyau lenticulaire (putamen et pallidum), le
noyau sous-thalamique et l'amygdale
 Au sens fonctionnel l'on aborde ces structures de manière différente :
▪ Le striatum : composé du noyau caudé et du putamen
▪ Le globus pallidus interne et externe : correspondant au pallidum
▪ Le noyau sous-thalamique (ou corps de Luys)
▪ La substance noire compacte et la substance noire réticulée
 ✓ Cervelet :
❖ Le cervelet est situé tout en bas du cerveau, et en face de la protubérance du tronc cérébral
❖ Comme le cortex cérébral, est divisé en deux hémisphères (responsable de la régulation cinétique,
mouvements fins) avec une étroite zone centrale appelée vermis (responsable de la régulation statique,
tonus et équilibre)
❖ Le cervelet est qualifié de petit cerveau inconscient. Son rôle est très précis : la régulation de
l’adaptation posturale et des mouvements volontaires (coordination harmonieuse des muscles
agonistes et antagonistes) et le maintien de l’équilibre
✓ Tronc cérébral : joue essentiellement un rôle de transmission entre la moelle épinière, le cerveau et le
cervelet. Il est constitué de 3 parties principales :
❖ Le mésencéphale : constitué de quatre tubercules (tubercules quadrijumeaux interviennent dans les
sensations visuelles et auditives) et de deux pédoncules cérébraux
❖ La protubérance ou pont de varole : joignent le cerveau au cervelet et à la moelle épinière, et joue un
rôle important dans la motricité et les fonctions autonomes
❖ Le bulbe rachidien ou la moelle allongée : contrôle un certain nombre de fonctions vitales : respiration,
circulation, rythme cardiaque, toux et etc.
❖ Rq ! la colonne somato-motrice dorsale du TC est formée par : III, IV, VI, VII

• La moelle épinière : assure la liaison entre l’encéphale et les 31 paires de nerfs rachidiens
✓ Il s’étend du tronc cérébral jusqu’à la 2ème vertèbre lombaire, au-delà, la ME se prolonge par le filum
terminal. Les dernières racines spinales L2-L5 et sacrées formant la queue de cheval
✓ Chaque nerf rachidien est relié à la ME par 2 racines, l’une sensitive (à l’arrière) et l’autre motrice (à
l’avant).
✓ La moelle épinière est composée de 2 types de substances :
❖ La matière grise : est formée par les corps cellulaires des neurones au centre de la moelle avec des
cornes dorsales, qui contiennent les neurones sensitifs des nerfs rachidiens, et des cornes ventrales,
constituées de neurones moteurs
❖ La matière blanche : constituée de faisceaux de fibres nerveuses ascendantes et descendantes
 Les méninges : sont des membranes protectrices qui se situent autour du cerveau et de la moelle épinière. De la
surface vers la profondeur, on distingue la Dure-mère, l'Arachnoïde et la Pie-mère. Elles contiennent un liquide
appelé le liquide cérébrospinal ou liquide céphalo-rachidien.

 Le liquide céphalorachidien : aussi connu sous le nom de liquide cérébrospinal, est le liquide dans lequel baigne le
SNC (encéphale et ME). C’est un liquide biologique clair et incolore et sa composition est partiellement constante. Il
est sécrété et résorbé sans arrêt et est entièrement changé 3 à 4 fois en 24 h
• Production et résorption : il est sécrété par les plexus choroïdes (au niveau de la membrane apicale des VL,
3ème V et 4ème V). Les ventricules sont reliés entre eux, le LCR circule librement dans l’ensemble du SNC,
notamment dans l’espace sous-arachnoïdien (entre la pie-mère et l'arachnoïde), en passant de la VL au
3èmeV par les trous de Monro, et traversant ensuite l’aqueduc cérébral de Sylvius pour arriver dans le 4ème V.
De là, soit il descend dans le canal de l'épendyme au centre de la ME, soit il sort par le trou de Magendie
(foramen médian) et les trous de Luschka au niveau du toit du 4ème V pour passer dans l'espace sous-
arachnoïdien. Puis il est résorbé par le système veineux cérébral au niveau des villosités arachnoïdiennes de
Pacchioni
• Rôle : le LCR absorbe et amortit les mouvements ou les chocs qui risqueraient d'endommager le cerveau
• Rq ! Le 3ème V est une cavité diencéphalique et les VL sont des cavités télencéphaliques
• En cas de blocage = dilatation des ventricules = hydrocéphalie (obstructive)
 La vascularisation du cerveau : la vascularisation artérielle du cerveau est tributaire de deux systèmes artériels, le
système carotidien en avant et le système vertébro-basilaire en arrière. Ces quatre grands axes sont reliés entre eux
à la base du cerveau par le cercle anastomotique ‘’polygone de Willis’’
• Le système carotidien interne :
✓ Artère cérébrale moyenne ACM (artère Sylvienne) : la localisation la + frq de l’infarctus cérébral
❖ Sylvien superficiel : irrigue la face latérale des hémisphères cérébraux en dehors du lobe occipital
❖ Sylvien profond : irrigue la capsule interne et les noyaux gris centraux (NGC)
✓ Artère cérébrale antérieure ACA : irrigue la face interne des hémisphères cérébraux en dehors du lobe
occipital, la partie antérieure du lobe frontale, la majorité du corps calleux et une partie des NGC
✓ Artère choroïdienne antérieure : irrigue la capsule interne et le thalamus
✓ Artère communicante postérieur : anastomose la carotide interne à l’artère cérébrale postérieure
• Système vertébro-basilaire :
✓ Les artères cérébrales postérieures : irriguent le lobe occipital + la face interne du lobe temporal
✓ L’artère cérébelleuse inféro-postérieure (PICA) : irrigue la fossette latérale du bulbe
 Le système nerveux périphérique : le SNC communique avec l’ensemble du corps par 43 paires de nerfs : 12
paires de nerfs crâniens directement connectés au cerveau et 31 paires de nerfs rachidiens reliés à la moelle
épinière. Ce réseau, qui constitue le SNP, se ramifie pour atteindre la totalité du corps.
• Les nerfs crâniens : ces nerfs crâniens innervent principalement la tête et le cou
✓ I (sensoriel) : nerf olfactif → nerf de l’odorat
✓ II (sensoriel) : nerf optique → nerf de la vision
✓ III (moteur) : nerf oculomoteur (moteur oculaire commun)
✓ IV (moteur) : nerf trochléaire (ou pathétique) → innerve le muscle oblique sup de l’œil (grand oblique)
✓ V (mixte) : nerf trijumeau → moteur pour les muscles de la mastication et sensitif pour les téguments
✓ VI (moteur) : nerf abducens (oculo-moteur externe) → innerve le muscle droit externe de l’œil
✓ VII (mixte) : nerf facial → innerve les muscles de la mimique, les 2 tiers antérieur de la langue (gout) et
les glandes sublinguales
✓ VIII (sensoriel) : nerf vestibulo-cochléaire (ou auditif) → l’audition et de l’équilibration
✓ IX (mixte) : nerf glossopharyngien → innerve le tiers postérieur de la langue (gout) et le palais
✓ X (mixte) : nerf vague (ou pneumogastrique) → possède une fonction spécifique sur tout le corps, joue
un rôle très important dans le système nerveux autonome
✓ XI (moteur) : nerf accessoire (ou spinal) → innerve le muscle SCM et le trapèze sup
✓ XII (moteur) : nerf hypoglosse → innerve les muscles de la langue
 • Les nerfs rachidiens : les 62 nerfs rachidiens sont tous reliés à la moelle épinière par une racine sensitive et
une racine motrice (nerfs mixtes sensitivo-moteur). Ils sortent du canal vertébral par d’étroits passages entre
les vertèbres (les trous de conjugaison), puis ils se divisent en plusieurs rameaux et se joignent les uns aux
autres pour former des réseaux locaux (les plexus)
✓ Le plexus cervical (C1-C4) : innerve le cou, la région péri-auriculaire, la partie post du scalp, la partie sup
du thorax et le diaphragme
✓ Le plexus brachial (C5-T1) : se ramifie en trois nerfs principaux, le nerf radial, le nerf médian et le nerf
cubital, qui innervent la presque totalité du membre supérieur
✓ Le plexus lombal (L1-L4) : innerve la région abdomino-génitale et le MI (L2-L4 pour le MI)
✓ Le plexus sacral (L4-S3) : innerve la jambe et le périnée ;
✓ Le plexus pudendal (plexus honteux) (S2-S4) : innerve le périnée et la région caudale (organes génitaux)
✓ Les nerfs T2 à T12 ne forment pas de plexus.
 Le système nerveux autonome ou végétatif : l’action des organes viscéraux et des glandes du corps n’est pas
commandée consciemment, mais par l’intermédiaire du SNA responsable des fonctions non soumises au contrôle
volontaire. Celui-ci fonctionne par deux voies distinctes : le système sympathique et le système parasympathique
• Le système sympathique ou orthosympathique ou adrénergique : prend son origine à la partie thoraco-
lombaire de la moelle épinière (T1 à L2)
• Le système parasympathique : prend son origine aux partie crâniale et sacrée de la moelle épinière (les
nerfs III, VII, IX, X et S2, S3, S4)
• Neurotransmetteurs du SNA : presque la totalité des fibres afférentes du SNC sont cholinergiques
✓ Au niveau ganglionnaire : l'acétylcholine (Ach) c’est le neurotransmetteur pour les deux ganglions
sympathiques et parasympathique
✓ Au niveau post ganglionnaire :
❖ L’acétylcholine (Ach) pour les fibres parasympathiques
❖ L’adrénaline et la noradrénaline pour les fibres sympathiques
• Action :
✓ Système sympathique : dépense d’énergie → mydriase, inhibe le péristaltisme intestinal et contracte les
sphincters, augmente le rythme et la contraction cardiaque, vasoconstriction, bronchodilatation,
insomnie, éjaculation
✓ Système parasympathique : conservation d’énergie → myosis, stimule le péristaltisme intestinal et
relâche les sphincters, diminue le rythme cardiaque et sa contraction, vasodilatation,
bronchoconstriction, somnolence, érection de la verge
 Syndromes topographiques
 Attente frontale :
• Sd frontal :
✓ Troubles moteurs : ataxie (trouble de la coordination des mouvements), réaction de préhension
pathologique (grasping reflex)
✓ Troubles sphinctériens : comportement d’urination
✓ Troubles mentaux : démence, indifférence affective
✓ Troubles du langage : aphasie de Broca (aphasie motrice) dans les lésions gauches
• Atteinte faisceau cortico-spinal = Sd pyramidal : atteinte du cortex moteur primaire ou bien du faisceau
pyramidal sous-cortical
✓ Hémiplégie CL ou paraplégie (si att corticale bi-frontale paramédiane)
✓ Hypertonie spastique (ou élastique)
✓ Paralysie flasque avec ROT vifs, polycinétiques, diffusés
✓ Signe de Babinski (+)
✓ Marche avec fauchage
• Sd Rolandique : le sillon de Rolando, ou scissure centrale, sépare la circonvolution frontale ascendante de la
circonvolution pariétale ascendante
✓ Crises d’épilepsie motrices à marche Bravais-Jacksonienne
✓ Hémiplégie CL non proportionnelle à prédominance brachio-faciale
✓ Paralysie faciale centrale, quand la lésion est limitée à l'opercule rolandique. Il existe une dissociation
automatico volontaire
✓ Sd pseudo bulbaire quand il y a une lésion des deux opercules rolandiques
 Sd pariétal :
• Epilepsie sensitive
• Hémianesthésie à tous les modes
• Hémianopsie latérale homonyme (HLH) au quadrant inférieur
• Apraxie : trouble de la réalisation de gestes concrets (manipulation d'objets) ou symboliques (signe de croix)
• Asomatognosie (incapacité de reconnaitre une partie ou la totalité du corps)
• Sd de Gerstmann : agnosie digitale, indistinction droite-gauche, agraphie (ne sait plus écrire), acalculie (ne
peut faire le calcul sur tableau par hémi négligence).
 Sd temporal :
• Epilepsie partielle
• HLH au quadrant supérieur
• Aphasie de Wernicke (aphasie sensorielle) : est dominée par des troubles de compréhension du langage très
importants.
• Etat confusionnel
 Sd occipital :
• Epilepsie partielle visuelle, hallucination, illusion
• Hémianopsie (perte de la vision de la moitié du champ visuel de chaque œil) latérale homonyme HLH CL
• Cécité corticale en cas d’atteinte bilatérale
• Agnosie visuelle (est l'incapacité de reconnaître par la vue)
 Atteinte sous-corticale : atteinte des noyaux gris centraux
• Syndrome extra-pyramidal ou Sd parkinsonien :
✓ Hypokinésie
✓ Tremblement de repos
✓ Hypertonie plastique (ou rigide)
• Syndrome thalamique :
✓ Signes sensitifs : hyperpathie (toute stimulation est pénible et désagréable), hémianesthésie CL à tous
les modes.
✓ Signes moteurs : hémiataxie (par atteinte de la sensibilité profonde) avec une composante
cérébelleuse, main thalamique (mouvements choréo-athétosique).
✓ Amnésie antérograde (Sd de Korsakoff) : incapacité à acquérir des informations nouvelles
✓ Généralement l’atteinte thalamique associée avec une atteinte de la capsule interne qui se représente
par une hémiparésie CL.
 Sd cérébelleux :
• Trouble statique (lésion du vermis) : élargissement du polygone de sustentation (démarche ébrieuse) avec
oscillations, Romberg (+), marche pseudo-ébrieuse, non aggravé par l’occlusion des yeux
• Trouble cinétique (lésion des hémisphères) : troubles de l'exécution du mouvement dysmétrie/hypermétrie
(épreuve doigt-nez), asynergie, dyschronométrie, adiadococinésie (marionnettes), tremblement intentionnel
• Trouble du tonus : hypotonie lors des mouvements passifs
• Atteinte de la région thalamo-hypothalamique : possible Sd cérébelleux cinétique CL
• Atteinte des voies cortico-ponto-cérébelleuses → Sd hémiparésie-ataxie : association d’un hémi-syndrome
cérébelleux et d’une hémiparésie CL
 Atteinte du tronc cérébral :
• Sd alterne moteur : se définit par la présence d’une atteinte HL d’un nerf crânien moteur (III, VII, XII) avec
des signes d'atteinte d'une voie longue, pyramidale, sensitive ou cérébelleuse
✓ Sd de Weber (atteinte de mésencéphale ou des pédoncules) : paralysie III HL + hémiplégie CL
✓ Sd de Millard Gubler (att protubérantielle) : PFP avec att de VI et VII HL + hémiplégie CL épargnant la face
✓ Sd ventro-bulbaire
• Sd alterne sensitif : Sd latéral du bulbe = Sd de Wallenberg
✓ HL : signe de rideau HL (paralysie de l'hémi-voile, de l'hémi-pharynx et de la corde vocale), CBH HL, Sd
vestibulaire (grand vertige), Sd cérébelleux surtout statique
✓ CL : anesthésie thermo-algique CL respecte la face
• Sd dorsal : atteinte de la bandelette longitudinale postérieure
✓ Au niveau protubérantiel : paralysie de la latéralité du regard
✓ Au niveau pédonculaire : paralysie de la verticalité du regard
✓ Ophtalmoplégie internucléaire : paralysie de l’adduction d’un œil avec nystagmus de l’œil abducteur
 Syndromes médullaires :
• Sd d’interruption médullaire
✓ Section complète : 2 phases
❖ Choc spinal :
 Déficit moteur (tétraplégie ou paraplégie) et sensibilité en dessous lésion
 ROT et RCP abolis
 Troubles sphinctériens à type de rétention urinaire et constipation
❖ Automatisme médullaire (3 à 4SA après)
 Abolition sensibilité mais hypertonie
 Réapparition ROT vifs, diffusés + réflexes défense
 Mictions réflexes
✓ Hémisection = Sd de Brown-Séquard ou Sd de l'hémi-moelle :
❖ Côté homolatéral : Sd pyramidal, Sd spino-thalamique (trouble de la sensibilité proprioceptive et
épicritique), au-dessus de la lésion bande anesthésie surmontée d’une bande hyper-esthésie
❖ Côté controlatéral : hypoesthésie thermoalgique
• Sd segmentaires = atteinte substance grise :
✓ Att ventral → Sd cordonal antérieure (Sd moteur périphérique) : Sd neurogène périphérique moteur
pur, crampes, fasciculations
✓ Att de la commissure grise → Sd centro-médullaire ou syringomyélique : hypoesthésie thermo-algique
dissociée des MS et de la partie haute du tronc ‘’en cape’’, sans déficit de sensibilité lemniscale
(conservation tactile et sensibilité profonde)
✓ Att dorsal → Sd cordonal postérieur (Sd sensitif pluri radiculaires) : marche tallonnante, signe de
Romberg (+) aggravé nettement à la fermeture des yeux, altération du sens de position, incoordination au
talon-genou et au doigt-nez, astéréognosie, agraphesthésie, altération de la pallesthésie, signe de
Lhermitte
• Sd cordonaux = atteinte substance blanche
✓ Sd cordonal postérieur : douleurs cordonales, dissociation tabétique (abolition de la sensibilité profonde
et épicritique, thermo-algésique conservée)
✓ Sd cordonal antérolatéral : douleurs type brûlures, hyperpathie, Sd pyramidal homolatéral + anesthésie
thermo-algésique controlatéral
✓ Sd sclérose combinée moelle : atteinte simultanée cordons post et antérolatéral.
 • Sd de compression médullaire :
✓ Niveau cervical : quadriparésie (ou plégie) spastique épargnant la face + Sd radiculaire plexus brachial +
Sd pyramidal
✓ Niveau dorsal : paraplégie spastique + Babinski + libération réflexes défense + troubles sphinctériens +
RCA +/-
✓ Niveau cône terminal (voisinage L1) :
❖ Cône terminal se rapproche de celui du Sd de la queue de cheval, mais s'en distingue par la présence
de signes pyramidaux
❖ Comporte classiquement : troubles sphinctériens, troubles de l’éjaculation, une anesthésie des
muqueuses urétrale et rectale, une anesthésie cutanée des régions périnéale et rectale (anesthésie en
selle), une parésie du psoas et des adducteurs due à l'atteinte de la première racine lombaire, un signe
de Babinski
✓ Sd de la queue de cheval :
❖ Atteinte pluriradiculaire (L2-S5) sans atteinte médullaire, voisinage L2
❖ Comporte classiquement :
 Paraplégie flasque avec amyotrophie musculaire
 Hypo ou anesthésie du pied, jambe, face postérieure des cuisses et les ⅔ inf de sa face antérieure,
périnée et région fessière interne (anesthésie en selle)
 Abolition ROT + conservation RCA crémastérien et médiopubiens
 Troubles sphinctériens précoces et d'intensité variables : incontinence urines et anale → rétention
vésicale et constipation opiniâtre → incontinence anale totale
 Troubles génitaux : impuissance avec perte de l'éjaculation, anesthésie de la vulve et du vagin
 Troubles trophiques compliquant précocement le tableau clinique : escarres
 Sd radiculaire :
• Troubles moteurs :
✓ C5 → Deltoïde C6 → Biceps C7 → Triceps + éminence Thénar C8 → Éminence Hypothénar
✓ L3 → Quadriceps L4 → Jambier antérieur L5 → Extenseur propre GO.
✓ S1 → Muscles Péroniers.
• Troubles des réflexes :
✓ C5 et C6 → Bicipital C6 → Stylo-Radial C7 → Tricipital C8 → prono-cubital.
✓ L3 → Rotulien
✓ S1 → Achilléen
 Sd neurogène périphérique :
• Topographie :
✓ Polyradiculonévrite : atteinte bilatérale, symétrique, proximale et distale, d’installation aiguë sur
quelques jours ou chronique
✓ Polyneuropathie : atteinte bilatérale, symétrique, distale et surtout aux MI, à début synchrone et
installation chronique
• Crampes, fasciculation
• Hypotonie, abolition des ROT, puis amyotrophie si déficit prolongé
• Babinski (-)
• Marche : steppage
 Atteinte de la jonction neuromusculaire ou musculaire = Sd myasténique
• Atteinte motrice pure sans déficit sensitif ou vésico-sphinctérien
• Touche principalement les muscles oculomoteurs, des paupières, pharyngo-laryngée et les muscles
proximaux des membres
• ROT normaux, Babinski (-), sans amyotrophie
• Marche : fatigabilité
 Sd myogène : atteinte symétrique, prédominant sur les muscles proximaux
• Babinski (-), hypotonie
• Amyotrophie ou hypertrophie musculaire
• Abolition du réflexe idiomusculaire avec ROT conservés
• Marche dandinante
 Paraplégie :
• Atteinte de la moelle cervicale basse, thoracique ou du cône terminal
 • Atteinte du système nerveux périphérique : Sd de la queue de cheval, atteinte pluri-radiculaire
• Atteinte corticale bi-frontale paramédiane
 Epreuve de Romberg (+) → ataxie proprioceptive du cordon postérieur de la moelle, vestibulaire ou cérébelleuse
 Marche hypokinétique (marche à petits pas) : maladie de Parkinson, hydrocéphalie à pression nle, état lacunaire
 Marche hyperkinétique : Dystonie (contraction musculaire involontaire soutenue), Chorée (mouvement
arythmique, brusque, imprévisible), Tremblement
• Chorée de Huntington : perte de la marche au cours de l’évolution, chutes fréquentes
 Ataxie vestibulaire :
• Forme discrète : marche en étoile à l’épreuve de Fukuda
• Forme modérée : marche instable, déviation latérale, aggravée à l’occlusion des yeux
• Forme sévère : station debout et marche impossible
 Rq !
• Att de la capsule interne → hémiplégie motrice pur globale et proportionnelle
• Lésion sellaire → céphalées, BAV et hémianopsie bitemporale
• Anévrysme du siphon carotidien → céphalée aigue fronto-orbitaire + paralysie du nerf moteur oculaire
commun
• Le signe de Parinaud est pathognomonique d’une Tm de la région pinéale

Trouble de sommeil
 Sommeil normal :
• Sommeil lent : ralentissement et synchronisation de l’activité EEG
✓ Leger :
❖ Stade 1 : activité EEG thêta (4-7 cycles/s) + mouvements oculaires lents
❖ Stade 2 : activité EEG thêta + grapho-éléments spécifiques (fuseaux du sommeil, complexes K)
✓ Profond = stade 3 : activité EEG synchronisée lente de grande amplitude delta (0,5-4,5 cycles/sec)
• Sommeil paradoxal : activité EEG désynchronisée rapide, mouvements oculaires rapides, atonie musculaire
• La succession de sommeil lent, léger et profond et paradoxal définit un cycle de sommeil = 90 min
• 3 à 5 cycles de sommeil se succèdent en une nuit
• La durée totale du sommeil diminue avec l’âge
 Insomnie = insatisfaction concernant la quantité ou la qualité du sommeil, avec des répercussions diurnes
• Dgc (+) : plainte subjective ≥ 3 fois/semaine + sensation de détresse et/ou retentissement diurne
• Insomnie transitoire = insomnie d’ajustement ou aigue : durée < 3 mois, cause occasionnelle réversible
• Insomnie chronique : insomnie persistante > 3 mois
• TRT :
✓ Hypnotique : Zolpidem (Stilnox cp 10mg), max 4SA → insomnie transitoire ou occasionnelle
✓ Alternative : selon le contexte clinique → antidépresseur sédatif (mirtazapine), antihistaminique
(hydroxyzine (Atarax)), Mélatonine
 Trouble respiratoire du sommeil = Sd d’apnée du sommeil (SAS) : est un trouble du sommeil caractérisé par un
arrêt du flux respiratoire (apnée) ou une diminution de ce flux (hypopnée). Ce phénomène est dû au relâchement
des muscles des parois du pharynx. Si les parois s’effondrent totalement, le passage de l’air est bloqué et c’est
l’apnée
• Clinique :
✓ Symptômes nocturnes : ronflement, pauses respiratoires, éveils en suffocation, nycturie, sueurs nocturnes
✓ Symptômes diurnes : somnolence diurne, céphalées matinales, troubles de concentration/mémoire,
asthénie matinale, trouble de l’humeur
• Dgc (+) : diagnostic si IAH > 5, forme sévère si IAH > 30
✓ Obstructif : IAH > 5 avec symptômes nocturnes et diurne
✓ Central (rare) : IAH > 5 avec majorités d’évènements centraux
❖ IAH : index d’apnées/hypopnées par heure de sommeil
• TRT :
✓ La ventilation en pression positive continue (TRT de référence)
✓ Orthèse d’avancement mandibulaire ou chir
✓ Chez l’enfant : amygdalectomie, TRT orthodontique
 Trouble phasique
 Aphasie = trouble acquis du langage secondaire à des lésions cérébrales
 Aires et circuits impliqués : Aire de Wernicke (lobe temporal → décodage phonologique du message acoustique),
Région temporale antérieure (TRT sémantique de l’information), Faisceau arqué (transfert des informations
acoustiques), Aire de Broca (lobe frontal → programmation phonologique), Thalamus et noyaux gris centraux,
Cortex préfrontal (initiation)
 Qlq déf :
• Paraphasie = erreur de langage oral ; paraphasie verbale (mot existant) ou néologisme (mot inventé),
sémantique (lien de sens)
• Paragraphie = erreur de langage écrit
• Dysyntaxie = usage incorrect des mots grammaticaux en accord, genre ou nombre
• Dysarthrie : trouble de la parole
• Agrammatisme = omission des mots grammaticaux
 Aphasie de Broca (aphasie motrice) : trouble de production de langage, le malade ne trouve pas les mots
• Expression non fluente, laborieuse
• Paraphasies phonétiques, agrammatisme
• Compréhension normale
 Aphasie de Wernicke (aphasie réceptive ou sensorielle) : trouble de langage et de la compréhension
• Expression fluente, logorrhée
• Paraphasies sémantiques, néologismes, jargon
• Compréhension atteinte
 Aphasie trans-corticale motrice : aire motrice supplémentaire ou sa connexion avec l’aire de Broca
• Expression non fluente
• Mutisme
• Répétition normale ou écholalie
• Compréhension normale
 Aphasie trans-corticale sensorielle : cortex postérieur à l’aire de Wernicke
• Expression fluente
• Paraphasies phonémiques, sémantiques
• Répétition normale ou écholalie
• Compréhension atteinte

Céphalée
 Céphalée = toute plainte douloureuse centrée sur la région crânienne
 Céphalées Iaire : céphalées chroniques paroxystiques ou quotidiennes, sans lésion causale sous-jacente (migraine,
céphalée de tension, céphalée chronique quotidienne) → dgc uniquement clinique
 Céphalées IIaire : céphalées récentes à début soudain ou d’aggravation progressive, dû à lésion locale ou générale
sous-jacente → exploration
 Orientation diagnostique :
• Céphalée récente :
✓ A début brutal : penser en priorité à une hémorragie méningée, méningite, HTIC aiguë, 1ère crise de
migraine, Sd de vasoconstriction cérébrale, GFA, sinusite aiguë, poussée d’HTA, hématome cérébral,
dissection cervicale
✓ D’aggravation progressive : HTIC subaiguë (tumeur, abcès, hématome sous-dural), thrombose veineuse
cérébrale, maladie de Horton
• Céphalée chronique :
✓ Continue : céphalées de tension, abus d’antalgiques, post-traumatiques, cervicalgies chroniques…
✓ Paroxystique : migraine, malformation artério-veineuse, névralgie d’Arnold
✓ Céphalée + trouble visuelle : anévrysme de la terminaison de l’artère carotide interne (et communication
post), maladie de Horton, HTIC (paralysie du VI), encéphalopathie hypertensive, nécrose pituitaire
 Hydrocéphalie (HDC)
 Déf : anomalie neurologique sévère, définit par l’augmentation du volume du LCR, peut-être due à une
hypersécrétion, un défaut de résorption (par les villosités arachnoïdiennes des sinus duraux), ou une obstruction
mécanique des voies de circulation → dilatation des ventricules et ° de la PIC
 Causes d’hydrocéphalie :
• Lésion cérébrale : Tm cérébrale, hémorragie méningée, méningite, les trauma crâniens et les interventions
neurochir avec ouverture du système liquidien, origines veineuses (hyperpression par obstacle
anatomique ou fonctionnel), iatrogènes (hypervitaminose A et D)
• Causes prénatales d’hydrocéphalie : sténose de l’aqueduc de Sylvius (tri-ventriculaire), kyste Arachnoïdien
de la fosse cérébrale postérieure (FCP) comprimant le V4, malformation de Dandy-Walker (HDC tétra-
ventriculaire par  de résistance à la sortie du LCR du V4), malformation de la charnière occipito-cervicale
(Arnold-Chiari =  de résistance à la sortie du LCR à la FCP V3), Agénésie des trous de Monro (HDC uni-
ventriculaire), toxoplasmose congénitale
 Clinique :
• Hydrocéphalie communicante : nommée hydrocéphalie normo-tensive, qui est une dilatation du système
ventriculaire
✓ Clinique : signes de confusion, démence, ataxie, incontinence, trouble de la vision, céphalée
• Hydrocéphalie obstructive : elle s’accompagne d’une HTIC
✓ Sd d’HTIC : céphalées permanentes, d’aggravation progressive avec vomissement, diplopie, œdème
papillaire au FO, trouble de la vigilance et du comportement
✓ Chez le NRS : macrocrânie, tension marquée de la fontanelle antérieure (bombante ouverte), disjonction
des sutures du crâne, regard en ‘’coucher de soleil’’, retard psychomoteur, épilepsie
• Hydrocéphalie à pression normale = Hydrocéphalie chronique de l’adulte : Triade de Hakim-Adams :
✓ Trouble de la marche et de l’équilibre (marche hypokinétique ou marche à petits pas)
✓ Troubles mictionnels (incontinence urinaire)
✓ Troubles cognitifs de type sous-cortico-frontal, Troubles de la mémoire
 Paraclinique :
• Echo-transfontanelle (ETF) chez l’enfant avant 2ans : dilatation ventriculaire
• TDM/IRM : dilatation tétra-ventriculaire avec hypodensités périventriculaire
 TRT :
• TRT étiologique
• Réduction du volume du LCS :
✓ Dérivation ventriculaire externe = TRT chirurgicale d’urgence : drainage du LCS
✓ Dérivation ventriculaire interne = TRT chirurgical définitif : dérivation ventriculo-péritonéale ou
ventriculo-cardiaque (oreillette droite)
✓ Dérivation ventriculo-cisternostomie : TRT des hydrocéphalies obstructives par sténose de l’aqueduc du
mésencéphale

Hypertension intra-crânienne (HTIC)

 HTIC = ° de la pression intracrânienne > 15 mmHg (PIC nle = 10 mmHg)
 La pression de perfusion cérébrale (PPC) = PAM - PIC
 Etiologie : hydrocéphalie, tumeur ou abcès cérébral, œdème cérébral (vasogénique ou cytotoxique), hématome
intracérébral, thrombophlébite, médicamenteuse (CTC, vit A), HTA maligne, hypercapnie
 Physiopathologie : l’enceinte crânio-cérébrale comporte 3 secteurs
• Le secteur parenchymateux → œdème cytotoxique
• Le secteur vasculaire → œdème vasogénique (prédominante au niveau de la sub blanche)
• Le secteur liquidien : les Tm ventriculaires et para-ventriculaires entrainent une HIC par hydrocéphalie
 Débit sanguin cérébral (DSC) = 50 ml/min pour 100 g de substance cérébrale
• Représente 20% de la consommation d’oxygène totale (pour 2% du poids corporel)
• PaCO2 est un puissant régulateur du DSC : son  entraine une vasodilatation →  du débit cérébral
 HTIC lente ou subaiguë :
• Céphalées (récente, d’aggravation progressive), vomissement, troubles cognitifs
 • Troubles visuels : tardifs, att des nerfs VI (diplopie horizontale), att nerfs II (gêne visuelle, impressions
furtives de brouillards obscurcissant la vue + éclipses visuelles BAV), Sd de Parinaud chez l’enfant ‘’yeux en
coucher de soleil’’
✓ FO = œdème papillaire puis hémorragies en flammèches et exsudats avec évolution tardive vers
l’atrophie optique et la cécité
• Autres : sensation vertigineuse avec démarche ébrieuse, acouphènes, signes d’engagement
• Aspect particulier chez l’enfant : macrocrânie, tension de la fontanelle antérieure, disjonction des sutures
du crâne, réseau veineux du scalp trop visible, regard en ‘’coucher de soleil’’
 HTIC aiguë : signes d’HTIC d’apparition rapidement progressive + risque d’engagement
• Engagement temporal : passage de l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat (foramen de
Pacchioni) → suspecté si paralysie du III (ptosis, diplopie et mydriase (anisocorie) aréactive HL puis
bilatérale) avec souffrance mésencéphalique (troubles de conscience, déficit moteur CL)
• Engagement amygdalien ou cérébelleux : hernie des amygdales cérébelleuses dans le trou occipitale
(foramen magnum) → coma, mydriase bilatéral aréactive, rigidité de décérébration bilatérale, triade de
Cushing (troubles respiratoires, HTA et bradycardie), céphalées occipitales, raideurs intermittentes de la
nuque (torticolis), attitude guindée de la tête, des cervicalgies et des crises en opisthotonos
• Engagement sous falciforme : troubles cognitifs, déficit moteur controlatéral
• Engagement diencéphalique : pression exercée sur les structures thalamiques → Hoquet, troubles de la
vigilance et de la conscience très rapides
• Engagement du culmen cérébelleux : pression exercée dans la fosse cérébrale postérieure → trouble de la
conscience très rapide
• Engagement hémisphérique sous la faux du cerveau : il est le plus souvent asymptomatique

 HIC bénigne :
• HIC bénigne = idiopathique ou pseudo-tumeur cérébrale. Elle évolue progressivement sur plusieurs semaines
avec risque d'atrophie optique avec cécité.
• FdR : sexe féminin et obèse
• Clinique : céphalées, vomissements, troubles visuels : baisse de l'acuité visuelle, diplopie. FO : œdème
papillaire
• TDM/IRM : les anomalies radiologiques les + fréq sont :
✓ Tortuosité et dilatation des gaines des nerfs optiques
✓ Un aplatissement de la partie postérieure des globes oculaires
✓ Une selle turcique vide (ou partiellement vide),
✓ Des encéphalocèles de la base du crâne,
✓ Une sténose des sinus transverse
• Analyse du LCR normal + une amélioration transitoire des cephalees après ponction lombaire evacuatrice.
 Bilan : imagerie cérébrale IRM ou TDM cérébral avec injection → hypodensité
• PL formellement CI → risque d’engagement temporal ou amygdalien
 TRT :
• Anti-œdémateux (CTC en IV 1 à 3 mg/kg/j), réduction du volume cérébral (Mannitol 20%), réduction du
volume du LCS
• TRT symptomatique : position demi-assise, antalgie, antiémétique
• Rq ! le SG à 5% est CI dans l’HTIC par œdème cérébrale
 Migraine
 Physio :
• Mécanisme : hyperexcitabilité neuronale d’origine génétique (polygénique) et environnementale
• Céphalées déclenchées par l’activation du système trigémino-vasculaire : inflammation péri-vasculaire,
vasodilatation
• Aura migraineuse : traduction clinique d’un dysfonctionnement cortical transitoire
 Facteur favorisant : contrariété, stress, la détente brutale (migraine de weekend), contraception orale, les règles
(migraine cataméniale), chocolat, l’alcool, repas trop riche, lumière clignotante, décor raye d’une pièce, bruit
 Dgc : il se fait par l’interrogatoire et ne nécessite aucun examen complémentaire
 Migraine sans aura :
• La douleur peut être précédée de prodromes : asthénie, nausées, malaise général, sentiments d’euphorie
• Céphalée : temporale ou sus-orbitaire, unilatéral (hémicrânien), d’apparition rapidement progressif (max en
qlq heures), pulsatile, exacerbée par l’effort physique ou la concentration
• Signes associes : nausées, vomissements, photophobie, phonophobie
• ≥ 5 crises répondant aux critères, de durée 4 à 72h (sans traitement)
 Migraine avec aura : présence de signes neurologiques focalisés, précédant ou accompagnant la céphalée
migraineuse, classiquement controlatéraux, d’apparition progressive ≥ 5 minutes avec régression complète en < 1h
• Aura visuelle = migraine ophtalmique : scotome scintillant (point lumineux dans une partie du champ visuel),
phosphène, flou visuel, hémianopsie, voire cécité
• Aura sensitive : paresthésies non douloureuses (chéiro-orale),
• Autres : troubles du langage (dysarthrie, aphasie), aura motrice (hémiparésie), migraine basilaire (troubles
visuels, diplopie, ataxie, troubles de vigilance, coma)
• En général dans les migraines avec aura le diagnostic doit être posé par l’exclusion d’une lésion organique →
IRM, angio-IRM
• Rq ! dans la migraine avec aura la phase céphalalgique est plus courte
 Migraine de l’enfant :
• Par rapport à l'adulte, les crises migraineuses chez l'enfant sont le + svt frontales ou bilatérales, de type
compressif plutôt que pulsatiles et de durée plus courte.
• Les céphalées sont généralement intenses avec des signes digestifs svt au premier plan
• Migraine avec aura : les hallucinations visuelles à type macropsie, inversion des images sont plus fréq/adulte
 Migraine hémiplégique familiale : migraine avec aura motrice à transmission autosomique dominante
 Complications de la migraine :
• Etat de mal migraineux : se définit comme une crise de migraine qui persiste au-delà de 3j (> 72h)
• La migraine transformée : est une aggravation progressive de la migraine, associant un fond douloureux plus
ou moins continu et des crises de migraine
• L’infarctus migraineux : conséquence d'une baisse inhabituellement sévère du DCS pdt l'aura migraineuse
 Examens complémentaires : sauf si migraine atypique → IRMc
 TRT :
• TRT de la crise :
✓ TRT non spécifiques : antalgiques, AINS
✓ Si échec → TRT spécifiques : triptans (relpex cp 20 et 40mg, migrex cp 50mg max 300mg/j),
Dihydroergotamine (seglor sirop), Tartrate d’ergotamine (Asia migraine cp 1mg, 1- 2mg/j)
✓ CI de l’ergotamine : coronaropathie, HTA non contrôlée, AOMI, AVC, IR, IH, association aux triptans
✓ CI de triptans : coronaropathie, HTA non contrôlée, AVC/AIT, Sd de WPW (zolmitriptan), association aux
dérivés ergotes, macrolide ou antiprotéase, grossesse
• TRT de fond : si crises invalidantes ou fréquente (> 2 à 3/mois depuis > 3 mois)
✓ Les antiserotoninergiques : Pizotifène (Sanmigran cp 0,5 mg, 1cp/j pdt 3j, puis 1cp 2 à 3x/j pdt 3j),
Methysergide (Desemil : 2-6 mg/j) → CI : glaucome, HBP
✓ B bloquants : propranolol (avlocardyl 40-160 mg/j) ou Métoprolol (50- 200mg/j)
✓ Antiépileptique (Topiramate (Epithomax) 200 mg/j), Anticalcique (flunarizine (Sibelium) : 10mg/j)
• Cas particuliers :
✓ Migraine cataméniale (menstruelle) : oestradiol per cutané 1,5 mg/j débuté 48h avant le cycle, pdt7 j
✓ Etat de mal migraineux : hospitalisation, Amitriptyline à fortes doses en perfusion pdt 8 à 10j puis per os
✓ Chez la femme enceinte : paracétamol en 1er intention, si TRT de fond nécessaire → privilégier un
Bétabloquant ou en seconde intention un antidépresseur tricyclique.
 Algie vasculaire de la face
 La plus douloureuse des céphalées primaires
 Touche l’adulte jeune, nette prédominance masculine.
 Les facteurs déclenchants : l’alcool, le tabac et le stress
 Maladie de Horton = artérite inflammatoire gigantocellulaire segmentaire et focale touchant essentiellement les
branches de la carotide externe (artères temporales)

• Clinique :
✓ Céphalée temporale en ‘’lourdeur’’ de 15min à 3h max, violente, unilatérale, du même côté débutant
❖ Chronologie précise et régulière : début et fin brusque
✓ Signes associés : artère temporale indurée, douloureuse et non pulsatile, AEG, pseudo-polyarthrite
rhizomélique, trouble visuels (myosis et/ou ptosis, risque de cécité définitive), claudication de la mâchoire
(pathognomonique)
✓ S. végétatifs homolatéraux : rougeur conjonctival, œdème palpébral, larmoiement, rhinorrhée, CBH
• Exploration :
✓ Sd inflammatoire biologique majeur (CRP, VS)
✓ Biopsie d’artère temporale (dgc de certitude) rapide et sans retarder le TRT → artérite gigantocellulaire
• Complication : oculaire (cécité, BAV), neuropathie optique ischémique, AVC ischémiques, nécrose du scalp
• TRT = urgence médicale → CTC en urgence (prednisone) pdt 3 semaines puis dose d’entretien pdt 2 ans
 Hémicrânie paroxystique chronique : douleur très intense, orbitaire, souvent accompagnée de signes
neurovégétatifs
• Crises brèves (2 à 45 min) et fréquentes (5 à 30x/jour), à forte prépondérance féminine (7/1)
• Critère diagnostique : disparition des crises sous indométacine (AINS) en quelques jours

Névralgies du trijumeau
 Nerf trijumeau (V) divisée en 3 bronches : V1 (ophtalmique), V2 (maxillaire) et V3 (mandibulaire)

 Névralgie essentielle du trijumeau : le plus souvent chez la femme > 50 ans

• Douleur intense tjrs unilatéral, siège dans le territoire du V (V2 40%), durée très brève (qlq secondes),
responsable d’un ‘’tic douloureux’’ évolué
• Evolution : en salves paroxystiques (qlq sec), discontinu (séparées par des intervalles libre), se répétant
plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines
• Mode de déclenchement : spontané, lors d’activités spécifiques (ouverture de la bouche, mastication), ou
par effleurement d’une zone cutanée ou muqueuse ‘’zone gâchette’’
• Examen neurologique normal
 Névralgie symptomatique du trijumeau ou IIaire :
• Douleur moins intense, sur fond douloureux permanent
• Localisation : dans le territoire du V1 et/ou atteinte de 2 territoires, sans zone gâchette
• Examen neurologique anormal : hypoesthésie faciale + abolition du réflexe cornéen, autre (PF, surdité)
• Etiologies : tumeurs (neurinome du VIII), inflammation, SEP, thrombophlébite du sinus caverneux, Zona
• Exploration : IRMc
• TRT : TRT étiologique
 TRT :
• Carbamazépine (Tégrétol cp 200, 400mg) en 1ère intention, généralement 600 à 1600 mg/j
✓ Efficacité → Test diagnostique
• Rémission → réduction progressive
• Echec ou intolérance → association Carbamazépine - Baclofène

Tumeurs cérébrales
 Epidémio :
• Chez l’adulte :
✓ Tm primitif : gliome (40%), méningiome (30%), adénome hypophysaire (10%), lymphome primitif
✓ Métastase : sont bcp plus fréq que les tumeurs primitives, généralement poumon ou sein (> 50% des cas)
• Chez l’enfant : 2ème cancer de l’enfant (20%) après les leucémies (30%)
✓ Sus-tentoriel : gliome, craniopharyngiome (la + frq de Tm sus tentoriel)
✓ Sous-tentoriel (90%) : gliomes diffus, astrocytome pilocytique, médulloblastome cérébelleux
• Chez le nourrisson : la prédilection est sus-tentorielle, se sont surtout des Tm primitive neuroectodermiques
ou PNET
• Rq ! l'intérieur du crâne est divisé en deux étages par la tente du cervelet :
✓ L'étage sus-tentoriel : contient les hémisphères cérébraux et les structures profondes situées autour du 3ème V
✓ L'étage sous-tentoriel (fosse postérieure) : contient le cervelet et le tronc cérébral
 Dgc :
• Signes évocateurs : Sd d’HTIC, crise d’épilepsie, déficit focal, troubles cognitifs
• Paraclinique :
✓ IRM cérébrale : systématique en cas de suspicion de Tm cérébrale
✓ Histologie (dgc de certitude) : par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou après l’exérèse tumorale
 Complication : hémorragie intra-tumorale, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale
 Gliomes : dérivent des cellules gliales
• Bas grade : Tm bénigne révélée par des épilepsies
✓ Astrocytome pilocytique : touche l’enfant, TDM → Tm bien circonscrite, hypodense
✓ Oligodendrogliome ou oligo-astrocytome : classiquement chez l’adulte jeune (30-40 ans), TDM → Tm
infiltrante, hypodense, parfois avec calcifications (Tm oligodendro-gliales)
• Haut grade = Glioblastome et astrocytome anaplasique : touche l’adulte plus âgé (50-60 ans), révélée par
des HTIC + déficit moteur
✓ TDM → hypodensité mal limitée avec effet de masse important (HIC) et prise de contraste inhomogène.
 Méningiome : Tm développé dans l’espace sous-dural aux dépens des cellules arachnoïdiennes → bénignes
histologiquement, malignes par leur localisation
• Pic d’incidence de 60 à 70 ans (ne se voit pas chez l’enfant), prédominance féminine (2/1), la gss entraîne
une évolution plus rapide
• Clinique : le tableau clinique est variable selon le siège : crises d’épilepsie, paraparésie spastique, anosmie
+/- syndrome frontal.
• TDM : Tm très bien circonscrite, fréquemment calcifiée + hyperdensité spontanée extra-parenchymateux
• TRT : la guérison complète est de règle après résection complète
✓ Surveillance simple si lésion asymptomatique de découverte fortuite
✓ Chirurgie (résection complète), radiothérapie en cas de résection incomplète ou impossible.
✓ Rq ! Tumeur hormono-sensible : éviter les TRT estroprogestatifs
 Métastases cérébrales : Tm IIaire à cancer bronchique ou cancer du sein (> 50% des cas) ; TDM/IRM : image en
cocarde, généralement accompagnées d’œdème péri-tumoral avec effet de masse important
• Le TRT chirurgical suivi d’une radiothérapie en cas de métastase unique + un cancer primitif bien contrôlé.
Dans les autres cas, radio-chimiothérapie.
 Hémangioblastome cérébelleux = Tm vasculaire bénigne de caractère kystique : trouvé parfois dans le cadre
d’une maladie de Von-Hippel-Lindau (angiome rétinien, phéochromocytome, kystes pancréatiques, cancer du rein)
 Adénome hypophysaire (12%) : il peut être non sécrétant (chromophobe), ou sécrétant (prolactinome)
 Neurinome de l’acoustique (VIII) = Tm de l’angle ponto-cérébelleux : La + fréq des Tm de la fosse postérieure
chez l’adulte, c’est un schwannome (Bénin) du nerf vestibulaire (VIII)
• Au stade précoce (stade intracanalaire) : SP rétro-cochléaire unilatérale lentement progressive, acouphènes,
et parfois vertiges
• Stade tardive : PFP, att du trijumeau (névralgie ou anesthésie faciale), un Sd cérébelleux, voire une
hydrocéphalie par compression du 4ème ventricule
• Paraclinique :
✓ Potentiels évoqués auditifs (PEV) : allongement des latences (atteinte rétro-cochléaire)
✓ Vestibulométrie : aréflexie du côté de l’atteinte
✓ IRM injectée du conduit auditif interne et de la fosse postérieure
• TRT : chirurgical ou radiothérapie stéréotaxique, avec surveillance radio-clinique
 Crânio-pharyngiome : Tm épithéliale bénigne rare, dérivées des résidus de la poche de Rathke développées le
long du tractus glossopharyngien, prenant naissance au niveau de la tige pituitaire ou de l’hypophyse
• Peut survenir à tout âge mais il est plus fréquent chez l’enfant
• Dgc :
✓ Enfant + retard SP, diabète insipide, troubles visuels, HTIC
✓ IRM : lésion sellaire et/ou supra-sellaire kystique, solide et calcifié
✓ Anapath : masse charnue, kystique, calcifications
• TRT : TRT est chir en 1er lieu = exérèse chirurgicale complete, ou radiochirurgie
 Pinéalome (face post du V3) : HTIC + Sd de Parinaud (paralysie de la verticalité du regard)
• TDM, IRM, dosage des alphas foeto protéines
 Papillome du plexus choroïde : Tm hyper-sécrétant de LCR → hydrocéphalie + HTIC
 Tumeurs particulières de l’enfant : sous tentorielles ou de la fosse cérébrale postérieure
• Astrocytome kystique du cervelet : Tm bénin kystique bien limitée, d’évolution lente, de l’enfant de 10 à
15ans, Sd cérébelleux cinétique HL + HTIC
✓ TRT : elle est de bon pronostic avec guérison définitive en cas de résection complète
• Médulloblastome : Tm malin du cervelet (vermis), de l’enfant < 10 ans ; Sd cérébelleux statique (troubles de
la marche et de la station debout, élargissement du polygone de sustentation, non aggravé par l’occlusion
des yeux), puis comprime les hémisphères avec un Sd cérébelleux cinétique + HTIC (HDC) + métastases
précoces dans le SNC (dissémination par voie sous-arachnoïdienne)
✓ TRT : elle est très radio-chimio-sensible
❖ TRT de l’HDC : dérivation ventriculaire externe en urgence
❖ Chirurgie suivie d’une radiothérapie cranio-spinale si > 5 ans → médiane de survie = 5 à 10 ans
❖ Chimiothérapie discutée si exérèse incomplète ou dissémination méningée/systémique
• Ependymome du V4 : Tm de mauvais pronostic → Sd cérébelleux statique, hydrocéphalie avec HTIC précoce
• Gliome du tronc cérébral : Tm infiltrante, révélée par une atteinte des nerfs crâniens
 Rq ! L’épilepsie : elle concerne les tumeurs sus tentorielles

Accident vasculaire cérébrale (AVC)

 Déf : la perte soudaine d'une ou de plusieurs fonctions cérébrales qui est provoquée par l'interruption de la
circulation sanguine dans une ou plusieurs aires du cerveau
 Lors de l'AVC, le débit sanguin est interrompu soit par
• Blocage d’une artère cérébrale → AVC ischémique (80%) : transitoire (AIT) ou constitué (infarctus cérébral)
• Rupture d'une artère cérébrale → AVC hémorragique cérébrale ou intraparenchymateuse (20%)
 Les lésions constituées par l’ischémie sont irréversibles après 3min d’anoxie et après 15 à 20 min d’absence
d’apport en glucose
 Epidémio : 1ère cause de handicap moteur acquis de l’adulte, 2ème cause de démence et 3ème cause de décès
 Etiologie des AVC ischémiques :
• Macroangiopathie : athérosclérose (30%), dissection artérielle cervico-encéphalique, Sd de vasoconstriction,
artérite
• Microangiopathie : lipo-hyalinose, artérite primitive du SNC
• Cardiopathie emboligène (20%) : prothèse valvulaire, RM, thrombus OG/VG, IDM, EI….
• Autre (rare) : hémopathie, CIVD, SAPL, drépanocytose
 • Imagerie :
✓ Infarctus jonctionnel unilatéral : évocateur d’une sténose artérielle
✓ Infarctus cortico-sous-cortical bilatéral : évocateur d’une cardiopathie emboligène
✓ Infarctus sous-cortical < 15 mm + leuco-encéphalopathie : évocateur d’infarctus lacunaire
 Accident ischémique transitoire (AIT) :
• Épisode bref, typiquement < 1h de dysfonction neurologique due à une ischémie focale cérébrale ou
rétinienne, sans lésion cérébrale identifiable en imagerie
• Dgc :
✓ AIT probable : installation rapide (< 2 min) d’un ou plusieurs symptômes, réversibles en moins de 24H
avec récupération totale
❖ AIT carotidien : cécité monoculaire (doppler = inversion du flux dans l’artère ophtalmique), aphasie,
troubles moteurs et/ou sensitifs unilatéraux
❖ AIT vertébro-basilaire : troubles moteurs et/ou sensitifs bilatéraux ou à bascule, HLH, cécité corticale,
vertige rotatoire
✓ AIT possible : vertige, diplopie, dysarthrie, troubles de déglutition, perte d’équilibre, symptômes sensitifs
isolés, drop attack
• PEC : imagerie cérébrale en urgence, aspirine en urgence, bilan étiologique
• Score ABCD2 = risque d’AVC à 48h :
✓ Age > 60 ans (+1)
✓ Blood pressure (PA) > 140/90 (+1)
✓ Clinique : déficit moteur unilatéral (+2), trouble du langage isolé (+1)
✓ Durée : < 10 min (+0), 10-60 min (+1) ou > 60 min (+2)
✓ Diabète (+1)
❖ → Risque faible (0 - 3) = 1% ; Risque modéré (4 - 5) = 4% ; Risque élevé (6 - 7) = 8%
 Infarctus cérébrale carotidien :
• Infarctus sylvien superficiel → face externe frontal, temporal et pariétal : hémiplégie à prédominance
brachio-facial + HLH CL, troubles sensitifs, aphasie (Broca en cas d’att ant, Wernicke en cas d’att post)
• Infarctus sylvien profond → capsule interne : hémiplégie proportionnelle CL, sans HLH, troubles de la
vigilance, troubles sensitifs généralement absents
• Infarctus sylvien total → hémiplégie proportionnelle + hémianesthésie CL à tous les modes, HLH CL, aphasie
globale, déviation conjuguée de la tête et des yeux vers la lésion, trouble de consciences initiales frq
• Infarctus cérébral antérieur → face externe frontal, temporal et pariétal : hémiplégie crurale (MI) CL +
troubles sensitifs, Sd frontal, mutisme
• Infarctus choroïdien antérieur → capsule interne + thalamus : hémiplégie totale + hémianesthésie + HLH CL
• Rq ! proportionnelle = MI + MS + tête
 Infarctus vertébro-basilaire :
• Infarctus postérieur (sus-tentoriel) : HLH CL (superficiel), Sd thalamique CL (profond), cécité corticale +
troubles mnésiques (infarctus post bilatéral)
• Infarctus sous-tentoriel :
✓ Infarctus du tronc cérébral : Sd alterne moteur, Sd alterne sensitif ou latéral du bulbe = Sd de Wallenberg
(grand vertige, signe de rideau, anesthésie thermo-algique CL respecte la face, CBH HL), Infarctus grave →
coma, jusqu’au décès
✓ Infarctus cérébelleux : hémi-syndrome cérébelleux HL (parfois asymptomatique)
 Infarctus lacunaire : petits infarctus profonds par occlusion d’une artériole perforante par lipo-hyalinose : HTA,
micro-embols, SAPL → Hémiplégie motrice pure (capsule interne), Hémianesthésie pure d’un hémicorps (thalamus),
dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance), Hémiparésie + hémi-ataxie (protubérance ou substance
blanche hémisphérique)
 Hémorragie intra-parenchymateuse :
• Signes évocateurs : début brutal, d’emblée maximale dans ⅓ des cas, céphalées, nausée, vomissement, tb
conscience, signes méningés
• Etiologie : HTA (50%), malformation vasculaire, trouble de l’hémostase (thrombophilie, AVK), traumatique,
AVC, idiopathique dans 20% des cas
 Confirmation diagnostique : scanner cérébral sans injection
• Infarctus :
✓ Dans les 1ères heures : normal dans la plupart des cas,
✓ Après 6h : hypodensité
 • Hémorragie : hématome → hyperdensité spontanée homogène
✓ Evolution : résorption de la périphérie vers le centre, puis cicatrice hypodense
 TRT :
• Mesures générales : alitement strict avec redressement de la tête à 30°, contrôle de la TA (éviter d’abaisser
brutalement la TA, à traité sauf si PAS > 220mmHg ou PAD > 120mmHg), scope, nursing, kinésithérapie et
orthophonie précoce
• Objectif tensionnel :
✓ AVC ischémique : PAS 140-160 mm Hg
✓ AVC hémorragique : PAM 110 ou PA 160/90mmHg
• AVC ischémique : lutte contre les ACSOS
✓ Thrombolyse intraveineuse : si < 4h30 suivant l’installation des 1ers signes, en l’absence de CI (AVC ou
chirurgie récente, coagulopathie, HTA > 185/110)
✓ Thrombectomie : possible jusqu’à la 6ème heure
✓ TRT anti-thrombotique : aspirine 160-300 mg/j ou clopidogrel en 2ème intention, HBPM préventive en cas
d’alitement
• AVC hémorragique : PEC neuro-réanimatoire non spécifique + Antagonisation
✓ AVK : PPSB + vitamine K, INR cible < 1,5
✓ AOD : PPSB ou Feiba, idarucizumab si Dabigatran
• Avis neurochirurgical si : hématome lobaire du sujet jeune, effet de masse important avec dégradation
neurologique, hématome de la fosse cérébrale postérieure, hydrocéphalie ou suspicion de malformation
vasculaire, d’anévrysme ou de cause tumorale

Thrombose veineuse cérébrale

 Clinique :
• Céphalées subaiguës (HTIC) associées à un œdème papillaire, voire à des troubles de conscience
• Crises épileptiques
• Déficit neurologique focal (inconstant) : déficit moteur à bascule, aphasie, ophtalmoplégie
• La triade céphalées + crises d’épilepsie + déficit neurologique focal est fortement évocatrice
 Paraclinique : IRM + angio-IRM cérébrale (examen de référence), PL (réalisé en l’absence de lésion intracrânienne
focale), D-dimères
 Causes et FDR généraux : post-op, gss et post-partum, contraception oral, affection hématologique, infection, Tm
 TRT :
• Anticoagulation curative : Héparinothérapie curative en urgence Relai par AVK (au minimum 6 mois)
• Fibrinolyse in situ ou désobstruction mécanique : très rare, indication au cas par cas
• TRT étiologique : éradication d’un foyer infectieux, arrêt définitif de contraception orale

Hémorragie méningée (sous-arachnoïdienne)

 Déf : extravasation de sang dans l’espace sous-arachnoïdien (entre l’arachnoïde et la pie-mère) non traumatique,
le plus souvent après une rupture d'anévrisme
 Clinique :
• Sd méningé aigu sans fièvre + céphalées intenses d’installation très brutale, rebelles aux antalgiques,
calmées par les vomissements
• Signes associes : irritation pyramidale (ROT vifs, Babinski bilatéral), hémorragie rétinienne et/ou vitréenne
(Sd de Terson uni ou bilatérale)
• Rq ! la paralysie de III (diplopie, ptosis, mydriase) évoque un anévrisme de l’anévrisme de la carotide interne
supra-clinoïdienne ou de l’artère communicante postérieure
 Paraclinique :
• Confirmation dgc : affirmer l’hémorragie méningée
✓ TDM sans inj (1er intention) → hyperdensité (le sang frais est hyperdense)
✓ PL (2ème intention) : aspect rouge incoagulable avec présence de pigment sanguins et de macrophage
❖ Une PL normale dans les 6h ne permet pas d’éliminer le dgc : attendre 6h si TDM normal
• Dgc étiologique : artériographie cérébrale (examen de référence), angioscanner,
 Etiologies :
• Rupture d’anévrisme artériel intracrânien (85%) : antérieure (80%) et postérieure (20 %)
• Malformation artério-veineux → hémorragie cérébro-méningée (CI à la PL)
• Idiopathique (10%) = artériographie négative répétée a quelques semaines
 Complications : HTIC (œdème cérébral, hydrocéphalie), renseignement de l’anévrisme, vasospasme artériel,
épilepsie séquellaire, décharge catécholaminergique
 TRT : est une urgence médicale (TRT chir est étiologique)
• Transfert médicalisé immédiat en neurochirurgie ou en réa
• Repos au lit strict, position semi-assise, tête à 30°, VVP, arrêt des apports par voie orale + SNG si trouble de
la vigilance, contrôle tensionnel strict
• Antalgie (Perfalgan). Salicylés et AINS CI (saignement), et morphiniques à éviter (altération de l’examen)
• Nimodipine (inhibiteur calcique) = prévention du vasospasme : IV ou orale pendant 21 jours, suivi PA
• Prevention du resaignement = exclusion précoce de l’anévrisme cérébral dans les 48 à 72h : neuroradiologie
interventionnelle (85%), Chirurgie (15%)
 Rq ! Les malformations artério-veineuses (MAV) ou angiomes cérébraux : sont des anomalies vasculaires
congénitales. Formée d’artères afférentes et d’un drainage veineux efférent entre lesquels il existe un réseau
vasculaire anormal appelé ‘’nidus’’ (sans réseaux capillaires intermédiaires)

Traumatisme crânien
 Traumatisme crânien : lésion de la boite crânienne et de la méninge ou de l’encéphale
 PEC initiale :
• Examen neurologique rapide de référence : perte de connaissance, état de conscience (patient obnubile =
Glasgow < 11, patient comateux = Glasgow < 8), existence d’un déficit moteur et état des pupilles
• Conditionnement : immobilisation de l’axe rachidien, liberté des VAS, ventilation efficace
 Bilan :
• Scanner cérébral sans injecte en urgence dès que le patient est stabilisé
• Bio : NFS, plaquettes, TP, TCA, iono, glycémie, urée/créatininémie
 Lésion des enveloppes :
• Embarrure osseuse :
✓ Embarrure fermée = aucune urgence
✓ Embarrure ouverte = plaie cranio-cérébrale → urgence chirurgicale
• Plaie cranio-cérébrale : issue de matière cérébrale à travers un orifice osseux traumatique → urgence chir
✓ Risque infectieux majeur (→ triple ATB-thérapie), risque d’épilepsie
• Fistule de LCS = rhinorrhée (fistule de l’étage antérieur), otorrhée (fracture du rocher), pneumocéphalie
✓ Risque infectieux (même à distance) : méningite (à pneumocoque), empyème sous-dural, abcès…
 Hématome extra dural (HED) = collection de sang entre la dure-mère et la voute du crâne, par déchirure d’une
branche de l’artère méningée moyenne
• Clinique :
✓ Trauma crânien généralement modéré + notion d’intervalle libre (6 à 24H) avant l’apparition des troubles
✓ Notion d’intervalle libre (6 à 24H) : avant l’apparition des troubles
✓ Aggravation : céphalées, HTIC, altération rapidement progressive de la conscience voire coma, déficit
moteur CL au point d’impact, mydriase unilatéral HL (compression du III)
• TDM : hyperdensité spontanée en lentille biconvexe
• TRT : urgence neurochirurgicale absolue
✓ Si aggravation très rapide ou délai de transport trop long : évacuation de sauvetage par trou de trépan
avant transfert en neuro-chir
✓ TRT neuro-chir : volet crânien, évacuation de l’hématome, hémostase des Vx méningés
 Hématome sous dural aigu : collection de sang entre la dure mère et l’arachnoïde
• Clinique : trauma crânien avec trouble de la conscience et déficit moteur immédiats (ou un intervalle libre
très bref)
• TDM : hyperdensité spontanée biconcave moulée à la surface corticale ‘’en croissant de lune hyperdense’’
• TRT :
✓ TRT médical : réanimation neurologique
✓ Evacuation neurochirurgical en urgence par craniotomie large en cas d’HSD de grande taille
 Hématome sous dural chronique : collection liquidienne (caillots en liquéfaction) entre la dure-mère et
l’arachnoïde par hémorragie sous-durale d’origine veineuse
• Clinique :
✓ Trauma crânien + signes cliniques retardés de qlq semaines (intervalle libre de 15 jours à qlq mois)
✓ A la phase d’état : signe déficitaire, crise comitiale, puis signes d’HTIC jusqu’au coma
• TDM : croissant de lune hypodense
• TRT : petite hématome → surveillance, ils guérissent spontanément ; taille moyenne → drainage par
cathéter ; volumineux → chir

 Complication :
• Hémorragie méningée traumatique : céphalées très intenses avec Sd méninge
• Dissection artérielle = survenue d’un AVC ischémique au décours d’un traumatisme du rachis cervical
✓ Signes évocateurs : cervicalgies, céphalées, Sd de Claude Bernard-Horner
✓ TRT : héparinothérapie curative
• Fistule carotido-caverneuse : arrachement des branches collatérales de l’artère carotide interne intra-
caverneuse
✓ Clinique : exophtalmie unilatéral, pulsatile et réductible, paralysie oculo-motrice, voire BAV, souffle
systolo-diastolique intracrânien
✓ Angiographie : diagnostic
• Rupture de la carotide interne dans le sinus sphénoïdal : épistaxis foudroyante
• Hydrome sous-dural : collection sous-durale liquidienne de LCS par effraction de l’arachnoïde
✓ TDM : hypodensité juxta-osseuse en croissant
✓ TRT uniquement si retentissement clinique
• Hydrocéphalie chronique → triade classique : tbles des fonctions supérieures + tble de la marche + tbles
sphinctériens
 Traumatisme de la base du crâne :
• TC de l’étage antérieur :
✓ Elle est composée de la partie orbito-nasale de l'os frontal, de la lame criblée de l'ethmoïde et des petites
ailes du sphénoïde
✓ Le dgc est évoqué devant : ecchymose périorbitaire bilatérale (en lunette), un écoulement nasal de LCR
(rhinorrhée), atteinte du I (anosmie) et du II (cécité)
✓ Leur complication est la rhinorrhée avec risque de méningite et l’abcès cérébral.
• TC de l’étage moyen : fractures du rocher (intéressent la pyramide pétreuse)
✓ Elle est composée majoritairement du corps et des grandes ailes de l'os sphénoïdal, ainsi que de la
majeure partie de l'os temporal
✓ Le dgc est évoqué devant : ecchymoses mastoïdiennes ou rétro auriculaires, otorragie et/ou otorrhée,
paralysie faciale, atteinte du V, VII, VIII
 Compression médullaire
 Clinique :
• Sd rachidien : inconstant, généralement en cas de lésion vertébrale → douleurs, raideur, déformation
• Sd radiculaire lésionnel : détermine le siège de la compression médullaire (niveau lésionnel) → douleurs
radiculaires en bande, paresthésie, des fasciculation ou abolition des ROT
• Sd médullaire sous-lésionnel :
✓ Troubles moteurs : hypertonie spastique + Sd pyramidal complet
✓ Troubles sensitifs : douleur cordonal postérieur (paresthésie, ataxie proprioceptive, signe de Lhermitte) +
troubles sensitifs (hypoesthésie thermoalgique et tactile)
✓ Troubles génito-sphinctériens : sont tardifs mais fréquente
• Selon le niveau :
✓ Cervical haut (C1-C4) : quadriplégie spastique, paralysie du diaphragme, du SCM, du trapèze, hoquet
✓ Cervicale bas (C5-D1) : paraplégie spastique, compression C8-D1 → signe de CBH
✓ Dorsal : paraplégie spastique + douleurs en ceinture thoracique avec anesthésie en bande
❖ D4 → mamelon, D6 → appendice xiphoïde, D10 → ombilic
✓ Lombo-sacré : paralysie des quadriceps avec disparition des ROT rotuliens + ROT achilléens vifs et
Babinski bilatéral + troubles sphinctériens
✓ Cône terminal : atteinte sphinctérienne et troubles sensitifs D12-L1, déficit moteur de la flexion de la
cuisse sur le bassin, abolition des réflexes cutané abdominal et crémastériens
✓ Antérieur : le déficit moteur prédomine
✓ Postérieur : Sd cordonal postérieur
✓ Latérale : Sd de Brown squard
❖ Coté homolatéral : Sd pyramidal, Sd spino-thalamique (trouble de la sensibilité proprioceptive et
épicritique) + déficit moteur
❖ Coté controlatéral : déficit sensibilité thermoalgique
✓ Centro-médullaire : Sd syringomyélique = hypoesthésie thermo-algique dissociée des MS sans déficit de
sensibilité lemniscale (conservation tactile et sensibilité profonde)
 Paraclinique :
• IRM médullaire injectée (en 1er intention), myéloscanner (si IRM CI), Rx rachidienne (modifications osseuses)
• PL : dissociation albumino-cytologique
 Etiologie :
• Cause extradurale : tumorale, dégénératif (myélopathie cervico-arthrosique → IRM = canal cervical étroit,
arthrose), hernie discale, spondylodiscite, hématome épidural, traumatisme vertébral
• Cause intra-durale extra-médullaire : méningiome rachidien (femme > 50 ans), neurinome (douleur
radiculaire à recrudescence nocturne, IRM → aspect en sablier en cas d’extension extra-rachidienne),
Arachnoïdien, Tm du SNC, malformation vasculaire
• Cause intra-médullaire : syringomyélie (névralgie cervico-brachiale, Sd suspendu des MS, hypoesthésie
(dissociée thermoalgique pure), arachnoïdien, malformation vasculaire)
 TRT : urgence diagnostique et thérapeutique → risque d’aggravation en quelques heures : ischémie médullaire
irréversible (myélomalacie)

Traumatisme de rachis
 Rachis cervical = atlas (C1) + axis (C2) + rachis cervical bas (C3 à C7)
 Rq ! Tout polytraumatisé ou traumatisé crânien grave est un blessé médullaire jusqu’à preuve du contraire
 Bilan : orienté par l’examen clinique
• Chez les patients inconscients et intubés : le bilan radiologique doit donc comprendre Rachis cervical de
profil et de face + TDM occiput-C3 au minimum
 Les lésions osseuses :
• Le rachis cervical supérieur :
✓ Fracture de Jefferson ou fracture de C1 :
❖ Est caractérisée par 4 traits de fracture affectant les arcs antérieurs et postérieurs réalisant une
ouverture de l'anneau de l’atlas
❖ Mécanisme : est une lésion par compression axiale.
 ❖ L’examen neurologique est svt normal.
❖ La stabilité de cette fracture dépend essentiellement de l’intégrité ou non du ligament transverse.
 Indice de Spence < 7 mm, le ligament transverse est intact : c’est la forme stable et son TRT est donc
orthopédique
 Indice de Spence ≥ 7 mm, le ligament est très probablement rompu : c’est la forme instable. Son TRT
consiste à une traction cervicale préalable suivie d’une fixation chirurgicale.
✓ Entorse grave C1 C2 : c’est une lésion du ligament transverse, le mécanisme est l'hyperflexion.
✓ Fracture bipédiculaire de C2 ou fracture du pendu ou Hangman fracture :
✓ Les fractures de l'odontoïde : c'est la fracture la plus fréquente de l'axis.
❖ Il s’agit d’un trait de fracture qui sépare l’odontoïde du corps de C2
❖ Elle menace le pronostique vitale par paralysie respiratoire
❖ Mécanisme : une hyperextension associée à une torsion
❖ La classification d’Anderson et D’Alonzo :
 Type 1 : fracture de l’apex ou sommet. Est une lésion stable relève d’un traitement orthopédique,
 Type 2 : fracture du col de l’odontoïde. Est une lésion instable, caractérisées par le haut risque de
pseudarthrose et leur TRT est svt chirurgical.
 Type 3 : fractures de la base où le trait passe dans le corps de C2. Est considérée aussi comme lésion
plus au moins stable. Son TRT est orthopédique, et si échec un acte chirurgical s’impose.
• Le rachis cervical inférieur :
✓ Entorse grave : c’est une lésion Caractérisée par une atteinte partielle du segment mobile rachidien
entrainant une instabilité segmentaire. Son mécanisme est une hyperflexion (coup du lapin).
✓ Les luxations graves : c’est une atteinte plus sévère du segment mobile rachidien se manifestant par la
décoaptation des massifs articulaires postérieurs. Survient suite à un mécanisme en flexion-rotation
progressif controlatéral.
✓ Fracture luxation
✓ Fracture séparation du massif articulaire ou FSMA : elle caractérisée par la présence d'un double trait de
fracture, isolant complètement un massif articulaire. Survient suite à un mécanisme en hyperextension
en rotation
✓ Fracture tassement cunéiforme : le mécanisme est une compression en légère flexion. Le tassement
touche essentiellement la partie antérieure du corps vertébral.
✓ Fracture comminutive ou Burst fracture : Le mécanisme est une compression axiale. Le tassement
affecte tout le corps vertébral.
✓ Fracture en TEAR DROP : fractures comminutives du corps
❖ Les vertèbres les plus touchées sont C5 et C6
❖ Le mécanisme est celui d'une compression axiale en hyperflexion. Survient généralement chez un adulte
jeune suite à un plongeon en eau peu profonde
❖ Elle associe une atteinte complète du segment mobile rachidien à une fracture du coin antéro-inférieur
de la vertèbre sus-jacente par rapport à la lésion
❖ TRT : arthrodèse ostéosynthèse par voie antéro-latérale
 Lésions médullaires : le Sd de section complète de la moelle (Sd médullaire transverse total) :
• Dans un 1er temps → Choc spinal : au-dessous du niveau lésionnel tout est abolis (sensibilité,
motricité, réflexes). On retrouve :
✓ Paraplégie ou tétraplégie flasque, massive, avec surtout hypotonie majeure
✓ ROT et cutanés abolis
✓ Anesthésie totale à tous les modes
✓ Rétention sphinctérienne.
• Dans un 2ème temps → Phase d’automatisme médullaire : le segment médullaire distal reprend une
activité :
✓ La paraplégie ou la tétraplégie deviennent spasmodiques avec hypertonie élastique.
✓ Réapparition de ROT vifs + signe de Babinski bilatéral.
✓ L’apparition de réflexes médullaires autonomes (triple retrait)
✓ La motilité et la sensibilité sont toujours absents au-dessous de la lésion.
✓ Des mictions réflexes peuvent être obtenus par percussion du pubis
 Les moyens d’immobilisation :
• Collier mousse : fractures stables ou entorses
• Minerve de Philadelphie : fractures instables
 Névralgies cervico-brachiales
 Névralgie cervico-brachiale = souffrance d’une racine nerveuse du plexus brachial = C5, C6, C7, C8 ou D1
Reflexe Territoire sensitif Déficit moteur
C5 Bicipital Moignon de l’épaule, face externe du bras Abduction du bras, rotateur de l’épaule
C6 Stylo-radial Ant de l’épaule, face antéro-externe du MS Flexion du coude, supination, flexion du
(bord radial) jusqu’au pouce pouce
ème ème
C7 Tricipital Face post du MS jusqu’aux 2 et 3 doigts Extension du coude, du poignet et des
doigts et de la pronation
C8 Cubito-pronateur Face interne du MS jusqu’aux 4ème et 5ème Flexion et de l’écartement des doigts
D1 doigts
 TRT :
• En 1ère intention : repos, AINS, collier d’immobilisation cervical
• En 2ème intention : CTC systémique, traction axiale prudente, infiltration péri-radiculaire de CTC
• TRT chirurgical en cas d’échec du TRT médical ou de déficit moteur important

Sd du canal carpien
 Sd canalaire = manifestations neurologiques liées à la compression d’un nerf dans un défile ostéo-ligamento-
musculaire ou compression posturale dans une zone anatomique ou le nerf est superficiel
 Sd du canal carpien : compression du nerf médian lors de la traversée du canal carpien
 75% des cas chez la femme (post-ménopause ou en fin de grossesse surtout)
 Clinique :
• Forme sensitive : paresthésies du territoire du médian (disparait au secouage ou au réchauffement de la
main), hypoesthésie de la face palmaire des 3 premiers doigts, manœuvre reproductive : signes de Tinel
(paresthésie provoquer par la percussion du canal carpien) et de Phalen (paresthésie provoquer lors de la
flexion forcée du poignet)
• Forme neurologique déficitaire : paresthésies permanentes, maladresse de la main, déficit du pouce,
amyotrophie du versant externe de l’éminence thénar (tardive)
• Test du garrot de Gillat : un brassard gonflé au-dessus de PAS déclenche des paresthésies en moins d’1min

 Paraclinique : Rx du poignet, échographie, EMG

 TRT :
• TRT médical : port nocturne d’une attelle de repos, injection CTC dans le canal carpien
• TRT chir : neurolyse du nerf médian + analyse anatomo-pathologique systématique
• TRT préventif : attelle de fonction, aménagement de poste
 Lombo-radiculalgie
 Lombo-sciatique ou sciatique : la sciatique vertébrale commune est l'expression d'un conflit disco-radiculaire, en
général (85% des cas) secondaire à une hernie discale postéro-latérale du disque L4-L5 irritant la racine L5 ou d'une
hernie discale du disque L5-S1 irritant la racine S1
• SF :
✓ En faveur d’une lombosciatique commune : mono-radiculaire, de rythme mécanique, effort déclenchant,
lombalgies associées + ATCD lombaire
✓ En faveur d’une lombosciatique symptomatique : pluri-radiculaire, de rythme inflammatoire, sans effort
déclenchant, sans lombalgie et sans ATCD
• Clinique :
✓ Névralgie sciatique commune L5 :
❖ Trajet : fesse → la face postéro-externe de la cuisse → externe du genou → externe/antéro-externe
de la jambe → malléole externe → dos du pied → le gros orteil ou 2-3 premiers orteils
❖ Clinique : pas de troubles des réflexes + déficit de marche sur les talons
✓ Névralgie sciatique commune S1 :
❖ Trajet : fesse → la face post de la cuisse → creux poplité → face post de la jambe (mollet) → tendon
d’Achille ou retro-malléolaire externe → talon → plante ou bord externe du pied → le petit orteil
❖ Clinique :  ou abolition du reflexe achilléen + déficit de marche sur les pointes des pieds
✓ Attitudes antalgiques : inclinaison latérale du dos, décubitus dorsal en chien de fusil
✓ Signe de Lasègue : déclenchement de la douleur radiculaire en soulevant le MI en extension
✓ Signes de gravite : lombosciatique paralysant, Sd de la queue de cheval, compression médullaire
• Paraclinique : Rx lombaire, TDM/IRM rachidienne, sacco-radiculographie (si TDM/IRM normaux)
✓ Rq ! aucun bilan complémentaire initial n’est nécessaire en cas lombosciatique discale typique chez
l’adulte jeune
• TRT :
✓ A la phase aiguë : repos au lit, antalgiques, AINS, myorelaxant pendant 2 à 4 semaines, ou en 2ème
intention infiltrations péridurales de CTC, Orthèse lombaire rigide pendant 4 à 6 semaines, puis souple
✓ Rééducation après amélioration des douleurs
✓ TRT chirurgical en dernière intention : indication → sciatique hyperalgique ; sciatique paralysante ;
sciatique + Sd queue de cheval ; sciatique à bascule (hernie bilatérale ou médiane volumineuse) ;
sciatique tronquée (la douleur s’arrête au mollet + atteinte bi-radiculaire)
 Lombo-cruralgie : est une douleur nerveuse commençant dans le bas du dos, le devant de la cuisse et la face
interne du genou, liée à la compression ou l'inflammation du nerf crural (aussi appelé nerf fémoral) ou à la
compression d'une ou plusieurs de ses racines. Ce nerf part du rachis entre la 3ème et la 4ème vertèbre lombaire
• Clinique :
✓ Trajet L3 : face supéro-externe de la fesse → région trochantérienne → face ant de la cuisse au ⅓ moyen
→ face interne de la cuisse au ⅓ inferieur → face interne du genou → peut descendre jusqu’à la jambe
✓ Trajet L4 : partie moyenne de la fesse → face externe puis ant de la cuisse à sa partie moyenne → face
ant du genou → face antéro-interne de la jambe (crête tibiale) et du cou-de-pied → bord interne du pied
✓ Signe de Léri (Lasègue inverse)
✓ Diminution du reflexe rotulien (abolition si atteinte L3 et L4)
✓ Amyotrophie : toucher le psoas (L3) ou le jambier antérieur (L4)

 Canal lombaire étroite : rétrécissement limité ou étendu à plusieurs étages, majore en lordose (position debout)
• Clinique : douleur (paresthésie des MI), troubles neurologiques, déclenché à la marche, améliorée par l’arrêt
de la marche, position assise ou flexion antérieure du tronc
• Paraclinique : Rx standard, IRM/TDM rachidienne, sacco-radiculographie
• TRT : TRT médical ou chir (en 2ème intention)
 Sd de la queue de cheval
 Sd de la queue de cheval = Sd neurogène périphérique pluri-radiculaire pouvant toucher les racines L2 à S5
 Clinique : atteinte pluri-radiculaire lombo-sacrée
• Clinique : paraplégie flasque, aréflexie, anesthésie en selle et Sd périnéal (tardif = L2 à S1 ou précoce = S2 à
S5), troubles génito-sphinctériens (incontinence urines et anale)
• Selon le niveau :
✓ L2 : muscle psoas iliaque → déficit de flexion de la cuisse sur le bassin
✓ L3, L4 : muscle quadriceps → déficit d’extension de la jambe sur la cuisse, réflexes rotuliens abolit,
amyotrophie (psoas (L3) ou le jambier antérieur (L4))
✓ L5 : déficit d’abduction de la hanche, boiterie d’équilibration, déficit de marche sur les talons
✓ S1 : déficit de marche sur les pointes, réflexes achilléens abolit
✓ S2 : trouble vésical → dysfonction érectile, anéjaculation, éjaculation rétrograde, anesthésie vaginale
✓ S3 : réflexes clitorido-anal, bulbo-caverneux abolit, dysurie, rétention urinaire ou incontinence urinaire
✓ S4 : réflexes périnéaux anal abolit, constipation ou moins fréquemment incontinence fécale
 Imagerie : IRM lombaire en urgence (dgc positif et étiologique)
 Etiologie : hernie discale lombaire, Ependymome du filum terminal, Sd du canal lombaire étroit
 TRT chir : urgence neuro-chir → décompression par laminectomie lombaire avec exérèse de la lésion compressive

Paralysie faciale
 Nerf VII : nerf mixte, émerge du sillon bulbo-protubérantiel, circule dans l’angle ponto-cérébelleux et pénètre le
rocher au niveau de méat acoustique interne (avec le nerf VIII), sort du rocher par le foramen stylo-mastoïdien, puis
pénètre la glande parotide où il se ramifie pour innerver les muscles de la face
 Paralysie faciale centrale = att supra-nucléaire du faisceau géniculé CL au côté paralysé
• PF prédominant sur le territoire inférieur du visage,
• Dissociation automatico-volontaire : asymétrie plus marquée lors des mouvements volontaires
• Presque toujours associé à un déficit moteur du membre supérieur homolatéral
• Absence de signe de Charles-Bell
 Paralysie faciale périphérique = att nucléaire ou des fibres nerveuses du nerf facial, HL au côté paralysé
• Att facial sup et inf équivalente
• Absence de dissociation automatico-volontaire
• Réflexes cornéen, naso-palpébral, cochléo-palpébral (au bruit) et clignement à la menace abolis
• Au repos : asymétrie du visage, déformation de la bouche, effacement du sillon naso-génien, effacement des
rides du front, sourcil abaissé, raréfaction/absence du clignement, oeil larmoyant
• Au mouvement volontaire : impossibilité de relever le sourcil, signe de Charles-Bell, signe des cils de
Souques, impossibilité de siffler ou gonfler la joue, signe du peaucier de Babinski
• Sujet comateux : effacement des rides du visage, soulèvement expiratoire de la joue ‘’fume la pipe’’,
manœuvre de Pierre-Marie et Foix (grimace en l’absence de PFP)
• Etiologie :
✓ Paralysie faciale à frigore de Bell = paralysie faciale aiguë idiopathique : cause la plus fréquente est
probablement virale (HSV1)
❖ Paralysie totalement isolée : examen normal (clinique, otoscopie, audiométrie)
❖ Installation brutale, souvent le matin au réveil, d’emblée maximale ou se complétant en moins de 48h
❖ Evolution favorable dans la majorité des cas, récupération débutant en 8-15 jours, et guérison en
moins de 2 mois
❖ TRT : CTC pdt 10 jours ± aciclovir, Prévention des complications oculaires (larmes artificielles,
pansement occlusif), Kinésithérapie faciale
✓ Autre : origine vasculaire (PF + hémiplégie CL), neurinome de VIII (PFP + surdité de perception), Trauma
crânien (Fracture du rocher (PF + otorrhée)), SEP, PRNA (diplégie faciale), Infection (VIH, zona (+ éruption
vésiculeuse), oreillon, Lyme), diabète, Sarcoïdose, Iatrogène (Chir parotidienne, neuro-chir, chir ORL)
 PF frustre : signe de Souques, signe de Collet (lors du clignement, la paupière du côté paralysé se ferme en retard)
 Paralysie faciale bilatérale = diplégie faciale → visage atone, inexpressif, signe de Charles Bell bilatéral, troubles
de l’élocution et de la mastication importants
• Evoquer : Sd de Guillain-Barré, infection VIH, maladie de Lyme, sarcoïdose ou Sd de Melkerson-Rosenthal

Neuropathie périphérique
 Neuropathie périphérique :
• Localisation : tronculaire, radiculaire, poly-radiculaire ou neuronale
• Mécanisme : démyélinisation, atteinte axonale ou atteinte neuronale
 Clinique : att sensitive, att motrice + amyotrophie, troubles végétatifs
• Paralysie centrale ≠ Neuropathie périphérique : paralysie spastique, non amyotrophique
• Atteinte myogène ≠ Neuropathie périphérique : atteinte motrice pure, proximale
 Bilan paraclinique : ENMG, PL, Biopsie nerveuse
 Polyneuropathie = polynévrites :
• Atteinte diffuse, bilatéral et symétrique des extrémités distales des fibres nerveuses, généralement chronique
• Pathogénie : 2 processus
✓ Dégénérescence axonale : la régénération est lente et incomplète
✓ L’atteinte démyélinisante : régénération rapide et incomplète
• Clinique :
✓ Tbles sensitifs : superficiels (hypoesthésie à tous les modes en chaussette ou en gant), profonde (ataxie)
✓ Troubles moteurs : déficit moteur prédomine sur les loges antéro-externe des jambes → steppage
✓ Abolition des ROT (achilléens en 1er), amyotrophie, troubles végétatifs
• Etiologie : diabète (1er), alcool (2ème), infection VIH, médicaments (anti-cancéreux, isoniazide, chloroquine,
métronidazole, amiodarone) ou toxique, carences vit (en B1, B6, B9, B12, E), dysglobulinemie (myélome),
maladies systémiques (amylose)
• Bilan étiologique :
✓ En 1er intention : NFS, VS, CRP, EPS, glycémie, créatinine, bilan hépatique, TSH, électromyogramme, TLT
✓ En 2ème intention : vitamine (B9, B12, E), sérologie, biopsie neuromusculaire
 Polyneuropathie démyélinisante :
• Dysglobulinémie monoclonale = Gammapathie monoclonale bénigne ou maligne (Waldenström, myélome) :
mononévrite, multinévrite, polyneuropathie, polyradiculonévrite
✓ Polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG : polyneuropathie sensitive, symétrique, prédominante aux
MI, paresthésiante et ataxiante, très lentement progressive, et souvent associé à un tremblement
postural et intentionnel des MS
✓ Sd POEMS : myélome ostéocondensant ou mixte ou plasmocytome solitaire
• Polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot-Marie-Tooth (CMT) : héréditaire
✓ C’est la polyneuropathie sensitivo-motrice démyélinisante la plus fréquente, débute dans l’enfance ou à
l’adolescence, avec évolution lentement progressive
✓ Dgc : clinique, ENMG
❖ Signes cliniques initiaux des CMT : retard à la marche, marche sur la pointe des pieds, difficultés pour
courir, sauter, marcher, instabilité, entorses de chevilles et chute fréq, crampes, tremblement
d’attitude, scoliose, pied creux ou plat
❖ L’amyotrophie musculaire est progressive, fibulaire ou distale d’évolution ascendante, d’abord les
muscles intrinsèques du pied réalisant une déformation en pied creux avec ‘’griffe’’ des orteils ou varus
 équin, puis la loge antéro-externe de la jambe = ‘’mollets de coq’’, entrainant un déficit de l’extension et
un steppage progressif à la marche
❖ Les réflexes achilléens sont abolis précocement, les réflexes rotuliens et ceux des MS plus tardive
❖ L’amyotrophie des mains et des avant-bras en ‘’manchette’’ est plus tardive
❖ L’atteinte sensitive est inconstante, elle concerne principalement la sensibilité proprioceptive et
prédomine souvent aux membres inférieurs
❖ Pour les sujets masculins, la neuropathie est plus sévère et plus précoce avec un déficit moteur plus
important + ENMG révèle une atteinte démyélinisante
❖ Pour les sujets féminins, la neuropathie est axonale ou avec un ENMG sub normal

✓ Forme clinique :
❖ Les formes démyélinisantes : sont classées en CMT1 dominante (CMT1A duplication du gène
pmp22 chromosome 17) + CMT4 récessives
❖ Les formes axonales : sont classées en CMT2 dominante + AR-CMT2 récessive
❖ Rq ! Formes récessives CMT4 :
 Fréquente en Algérie
 Âge début précoce (avant 2 ans)
 Malformations squelettiques précoces invalidantes. Scoliose précoce sévère + déficit moteur distal
et proximal
 Signes associés : surdité, parésie faciale, atrophie linguale, paralysie des cordes vocales
 EMG : neuropathie démyélinisante avec blocs
✓ PEC : aucun TRT spécifique n’a à ce jour fait la preuve d’une efficacité
 Mononeuropathie multiple = multinévrite : atteinte pluri-tronculaire axonale, successives, asymétriques,
généralement asynchrone
• Atteinte prédominante des nerfs des membres
• Installation aiguë ou subaiguë → déficit sensitif puis moteur, évoluant vers l’amyotrophie
• Etiologie :
✓ Périartérite noueuse (vascularite) :
❖ Clinique : multinévrite + AEG, fièvre + signe systémique
❖ Paraclinique : dgc sur biopsie neuromusculaire (vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde), VS,
sérologie VHB
❖ Étio : VHB 30%
✓ Autre : diabète, lèpre, VIH, maladie systémique (PR, LED)

Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire

(Sd de Guillain-Barré)
 Sd de Guillain-Barré = démyélinisation aiguë disséminée du SNP, avec infiltrats inflammatoires multifocaux
d’origine auto-immune. Précédé dans ⅔ des cas par une infection respiratoire, digestive ou parfois une vaccination :
Campylobacter jejuni, CMV, EBV
 Clinique : évolution en 3 phases : extension (< 4 semaines), plateau (1 à 3 semaines) et récupération (pas tjrs
parfaite)
• 3 signes (+) :
✓ Quadriplégie flasque, symétrique, aréflexique, ascendante (début généralement aux MI), d’évolution
aigue. Prédomine souvent sur les segments proximaux des MI
✓ Abolition des ROT des 4 membres
✓ Troubles sensitive discrète (fourmillement)
• 3 signes (-) : pas des signes centraux (Sd pyramidal), pas d’amyotrophie, ni fasciculation, et pas de troubles
sphinctériens
• Complication : détresse respiratoire aiguë, mort subite par TdR cardiaque, complication du décubitus
 Paraclinique :
• LCS : dissociation albumino-cytologique retardée (hyperprotéinorrachie sans hypercellularité)
• EMG : démyélinisation segmentaire →  latence distale motrice,  des vitesses de conduction avec blocs de
conduction proximaux et dispersion des potentiels
 Dgc (+) : clinique et à l’ENMG
 TRT spécifique : immunoglobulines polyvalentes IV pdt 5j, échanges plasmatiques (4 échanges réalisés 1j/2).
• Rq ! CTC inefficace
 Variants :
• Sd de Miller-Fischer : Ataxie proprioceptive + Ophtalmoplégie + Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse sans
déficit moteur
• Sd de Bickerstaff : ataxie, ophtalmoplégie et aréflexie ostéo-tendineuse + Signe de Babinski bilatéral et
trouble de la vigilance

Sclérose latérale amyotrophique

 SLA = Maladie de Charcot : dégénérescence progressive des neurones de la corne antérieure (moelle (60%) +
bulbe (30%)) et des faisceaux pyramidaux et géniculés. Survient chez l'adulte le + svt entre 40 et 65 ans.
 L’étiologie de cette maladie demeure inconnue. Parfois due à une anomalie autosomique dominante (chr 21)
codant pour l’enzyme superoxyde dismutase
 Clinique : tableau moteur pur progressif. Le début brachial est la + frq
• Att du motoneurone central :
✓ Faisceaux cortico-spinaux → Sd pyramidal : déficit moteur, ROT vifs, Babinski (+)
✓ Faisceaux cortico-médullaire → Sd pseudo-bulbaire : réflex massétérin vif, rire et pleur spasmodique, tb
déglutition
• Att du motoneurone périphérique (spinaux et bulbaires) :
✓ Noyaux du bulbe → Sd bulbaire : amyotrophie et fasciculations de la langue + paralysie progressive
langue, larynx
✓ Corne ant de la moelle → Sd neurogène périphérique purement moteur : déficit moteur, amyotrophie,
fasciculations des membres, crampes, ROT diminués ou abolis, steppage unilatéral
• L'association à des troubles cognitifs et comportementaux, toucherait plus de la moitié des patients avec
parfois des atteintes démentielles de type fronto-temporal.
• Signes habituellement absents : troubles de la sensibilité, Sd cérébelleux, troubles sphinctériens, troubles
dysautonomiques, troubles oculomoteurs
 Paraclinique :
• EMG :
✓ Indispensable pour le dgc positif et pour exclure les dgc différentiels.
✓ Dénervation diffuse, vitesses de conductions normales + absence de bloc de conduction
• Bilan dgc minimum : NFS, T4, TSH, glycémie, VS, CRP, VIH, EPS, TDM TAP, PL, IRM
 Formes cliniques : il existe 2 formes cliniques définies par le territoire dans lequel le déficit moteur débute :
• Les formes bulbaires : 25–30 % des SLA, avec une prédominance féminine, débutent par des troubles
de l'élocution associés à une parésie et une atrophie linguale qui se compliqueront de troubles de la
déglutition
• Les formes spinales : 60 % des SLA, avec une prédominance masculine, débutent par un déficit
moteur distal et indolore d'un membre, responsable d'un trouble de la marche ou d'une difficulté de
préhension (écriture, ouverture d'une porte)
 TRT : neuroprotecteur (Riluzole) + TRT symptomatique
 Evolution : décès par Att bulbaire en 1 à 4 ans
 Amyotrophie spinales progressive (ASP)
 Affections héréditaires à transmission AR entraînant la dégénérescence des motoneurones alpha de la corne
antérieur de la moelle et parfois bulbaire, sans att neurologique centrale.
 Déclaration durant les premières années de la vie
 Amyotrophies spinales infantiles :
Type Début Évolution Age de décès
Type 1 = Maladie de Début avant 6 mois Station assise jamais acquise < 2 ans
Werdnig-Hoffmann (sévère)
Type 2 = Forme < 18 mois Station debout jamais > 2ans
intermédiaire (de Dubowitz) acquise
Type 3 = Sd de Kugelberg > 18 mois (2 – 17 Station debout acquise Adulte
Welander (légère) ans)
 Forme de l’adulte (Syndrome de Kennedy) : atteinte proximale à type d’amyotrophie, aréflexie, hypotonie,
fasciculations, déficit moteur, ROT absents ou très diminues, gynécomastie et diabète (Sd neuro-endocrinien), avec
absence de troubles sensitifs
 Dgc :
• EMG : tracé neurogène + fasciculation avec vitesse de conduction nerveuse normale
• Le dgc sera confirmé par l’analyse génétique
 TRT :
• Il existe un traitement spécifique de découverte récente pour les ASP proximales liées au chromosome 5q:
Nusinersen (Spinraza)
• Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire

Les myopathies génétiques

 Myopathies congénitales : sont un groupe d'affections musculaires génétiques caractérisées par hypotonie
néonatale ‘’poupée de chiffon’’ et une faiblesse, habituellement présentes dès la naissance → décès par difficultés
respiratoires et cardiaques
 Myotonies : persistance de la contraction musculaire non douloureuse avec difficulté à la relaxation
• EMG : salves myotatiques dès l’enfoncement de l’aiguille
• Formes cliniques :
✓ Myotonie congénitale de Thomsen : musculature développée et absence d’atteinte cardiaque ou
respiratoire. Contractures aggravées par le froid et améliorées par la chaleur
✓ Dystrophie myotonique de Steinerl : maladie musculaire et systémique (myotonie + dystrophie) +
troubles endocriniens (insuffisance gonadotrope), atteinte du cristallin avec cataracte, TdC cardiaque
 Dystrophie musculaire progressive (DMP) : maladie dégénérative primitive progressive du muscle (sans atteinte
nerveuse)
• DMP à transmission récessive liée à l’X :
✓ Maladie de Duchenne (gène Xp21 de la dystrophine absent) : début vers 3 ans, arrêt de la marche vers 11
ans et décès vers 25 ans
❖ Clinique : déficit moteur proximal, bilatéral et symétrique avec hypertrophie constante des mollets et
atteinte cardiaque + démarche dandinante + signe de Gowers + Scapula alata (décollement de l’omoplate)
❖ Biopsie : formule de nécrose-régénération avec fibrose endomysiale
❖ Immuno-histochimie (dgc certitude) : absence de fixation des Ac anti dystrophine
✓ Maladie de Becker : mutation du gène Xp21 de la dystrophine
❖ Son début est plus tardif et le déficit est moins sévère, conservant la prédominance pelvienne et
l’association à une hypertrophie des mollets, avec une possibilité de marche conservée au-delà de 20
ans et parfois beaucoup plus.
❖ La biopsie musculaire avec étude de la dystrophine en immunofluorescence et Western blot, permet
de confirmer le dgc
• DMP à transmission autosomique récessive :
✓ DMP infantile sévère = Sarcoglycanopathies = Duchenne like : myopathie maghrébine
❖ Début vers 5 ans, arrêt de la marche vers 20 ans et décès vers 50 ans
❖ Clinique idem que Duchenne mais atteinte cardiaque rare
 • DMP à transmission autosomique dominante :
✓ DMP facio-scapulo-humérale de Landouzy et Déjerine : atteinte musculaire descendante, sans atteinte
cardiaque ni respiratoire
❖ Atteinte du peaucier de la face et des muscles la mimique, Scapula alata très importante

Myosite
 Une myosite est une myopathie acquise et inflammatoire. C'est un groupe de maladies rares dégénératives,
affectant les muscles squelettiques, et selon les formes la peau, les articulations et les poumons
 On distinguait trois grands groupes : myosite à inclusions, dermatomyosite, myopathie nécrosante auto-immune,
Sd des anti-synthétases
 Myosite à inclusions :
• Est l'une des formes de myopathies acquises et inflammatoires (idiopathiques)
• Elle débute à l'âge adulte, presque toujours après 50 ans
• Le tableau clinique est très évocateur, et notamment l'atteinte moteur asymétrique, sélectif et lentement
progressive des quadriceps, tibial, fléchisseurs des doigts et muscles palmaires
 Dermatomyosite : est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire
non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique
prédominant
• Cliniques :
✓ Myalgies, faiblesses musculaires, œdème musculaire, fièvre et altération de l'état général, érythème
palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème, l'atteinte cutanée pouvant être isolée, érythème
de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)
✓ Lorsque le déficit musculaire devient cliniquement parlant, il prédomine de façon symétrique aux
ceintures scapulaires et pelviennes, entraînant une difficulté, voire une impossibilité à l’élévation des
épaules, à se peigner, à se lever d’un siège sans l’aide des bras (signe du tabouret), à se relever de la
position accroupie, alors que la force distale est conservée
• Examen complémentaire :
✓ Biologie : élévation du taux d'enzymes musculaires CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase
✓ Biopsie musculaire : peut montrer un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire
✓ EMG, IRM musculaire
• Rq ! La dermatomyosite peut être associée à un cancer
 Myopathie nécrosante auto-immune : elle est caractérisée par une dégénération uniquement musculaire, Elle est
liée à la présence de deux Ac spécifiques anti-SRP ou anti-HMGCR, cibles du traitement
 Sd des anti-synthétases : l'atteinte musculaire est associée à une arthrite (se manifestant par un rhumatisme), et
à une pneumonie interstitielle, se traduisant pas un essoufflement quelquefois très prononcé. Les Ac anti-Jo1, anti-
PL7 ou anti-PL12 pourraient en être responsables

La myasthénie
 Myasthénie = blocage post-synaptique des récepteurs de la plaque motrice par des Ac anti-récepteurs de l’Ach
 La myasthénie atteint spécifiquement les récepteurs nicotiniques : aucune manifestation végétative
 Clinique :
• Fatigabilité ou phénomène myasthénique, apparait ou  à l’effort,  en fin de journée,  au repos : Att des
muscles oculomoteurs extrinsèques (ptosis unilatéral au début, amélioré par le test du glaçon diplopie),
musculature oculaire intrinsèque indemne
• Trouble de la phonation (dysphonie), la mastication, la déglutition, fatigabilité des muscles cervicaux (chute
de la tête en avant)
• Signe (-) : trouble sensitif, amyotrophie, trouble sphinctérien, ROT normaux
• Evolution : chronique et capricieuse + risque vital par crise myasthénique avec troubles respiratoires
 Crise myasthénique : troubles respiratoires avec dyspnée et encombrement → transfert en réanimation,
intubation et aspiration des secrétions, Prostigmine IV ou IM + atropine IM
 Pathologie associée : anomalie thymique (hyperplasie thymique (65% des cas), thymome (15%)), affection
thyroïdienne (15%), PR, anémie de Biermer, LED, sarcoïdose, Sd de Gougerot-Sjögren, une polymyosite
 Paraclinique :
• EMG → bloc myasthénique neuro-musculaire : décrément d’amplitude aux stimulations répétées. Le
décrément maximal survient entre le 2ème et le 5ème potentiel et doit être ≥ 10 %.
• Test pharmacologiques : administration d’Edrophonium (Tensilon) IV ou Néostigmine (Prostigmine) IV/IM →
régression des signes
• Tests immunologiques et biologiques : Ac anti-récepteur Ach (affirme le dgc), Ac anti-MuSK, TSH, T3, T4, Ac
antithyroïdiens, Ac anti-DNA et facteur rhumatoïde
• TDM thoracique : à la recherche d’un thymome
 Forme avec anti-MuSK :
• Atteinte bulbaire plus fréquente, avec atrophie musculaire (notamment de la langue)
• Crises myasthéniques fréquentes et graves
• Non associée aux pathologies thymiques
 TRT :
• TRT symptomatique : anti-cholinestérasique : Pyridostigmine (Mestinon), Ambenonium (Mytelase)
• TRT de crise : immunoglobulines en IV ou échanges plasmatiques (plasmaphérèse). Bolus de corticoïdes CI
(bloque la jonction neuromusculaire à haute dose)
• TRT de fond : immunosuppresseur (Corticothérapie (introduction à l’hôpital à dose lentement progressive),
azathioprine (Imurel)), Thymectomie (en cas de thymome)
 Liste des médicaments contre-indiques :
• Absolues : Curarisants, β-bloquant, Aminoside, Cycline injectable, Macrolide, Fluoroquinolone, Phénytoïne,
triméthadione, Quinine, Quinidine, Chloroquine, Dantrolène, D-pénicillamine
• Relatives : BZD, Carbamazépine, Lithium, Neuroleptique, CTC, Progestérone
 Rq ! Sd myasthénique de Lambert-Eaton : bloc pré-synaptique par auto-Ac anti-canaux calcique voltage-
dépendant à l’origine d’une insuffisance de libération de l’Ach
• Etiologie : Sd paranéoplasique dans 70% des cas (cancer bronchique à petites cellules dans 50% des cas)
• Clinique : déficit moteur des MI avec fatigabilité excessive, sans amyotrophie, réflexes faibles ou absents
• EMG : effondrement des réponses motrices au repos + potentialisation post-effort (>100% immédiatement
après tétanisation), incrément > 100% à la stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence
• Bio : Ac anti-canaux calcium pré-synaptique voltage-dépendant
• TRT : amifampridine

Sclérose en plaque
 SEP : est une maladie inflammatoire auto-immune chronique démyélinisante de la substance blanche du SNC,
touche préférentiellement l’adulte jeune (20-40 ans), avec une prédominance féminine (70%)
 La bloque de conduction est réversible mais la dégénérescence axonale est irréversible
 Caractérisé par une att du SNC en poussées, disséminées dans le temps (asynchrones) et dans l’espace (multiples)
 Clinique :
• Atteinte oculaire :
✓ Névrite optique rétro-bulbaire (NORB) : BAV brutale, unilatérale, avec douleur péri-orbitaire, augmentée
par la mobilisation des globes oculaires (très évocatrices). FO : normal au début
✓ Atteinte oculomotrice : paralysie du VI, diplopie, ophtalmoplégie internucléaire (déficit d’adduction de
l’œil atteint avec nystagmus de l’autre œil en abduction)
• Atteinte motrice : Sd pyramidal (marche spastique, ROT, Babinski (+), fatigabilité), Sd de Brown-Séquard,
fatigue musculaire, Sd cérébelleux (ataxie)
• Troubles sensitifs : paresthésies, Sd cordonal postérieur (proprioceptifs), signe de Lhermitte (très évocateur,
non pathognomonique)
• Autres atteintes : névralgie du trijumeau, paralysie, troubles mictionnels, hypertonie sphinctérienne,
troubles cognitifs (tbles de concentration précoce, Lenteur dans le TRT des informations) troubles digestifs
(constipation), ano-rectaux (incontinence) ou génitaux (impuissance), asthénie
• Phénomène d’Uhthoff : aggravation transitoire des symptômes lors de l'exercice physique ou à la chaleur
• Eléments négatifs : pas de maladie systémique connue, pas de signe extra-neurologique
 Formes cliniques :
• Forme rémittente : la + fréq (80%), caractérisée par des poussées et des remissions
 ✓ Évolue vers la forme progressive secondaire dans 80%.
• SEP progressive secondaire : évolution progressive du déficit neuro après une phase rémittente (après 10
ans d’évolution)
• SEP progressive-primaire (15%) : la maladie évolue de façon progressive et continue d’emblée, sans
poussées.
• SEP progressive avec poussée (5%) : sur un fond de progression, des poussées peuvent survenir
 Complication : complication de décubitus, infection urinaire (bilan : ECBU, BUD, écho), perte d’autonomie
 Paraclinique :
• IRM cérébrale : lésion de la substance blanche en hypersignal T2/T2 FLAIR et iso-hyposignal T1, de forme
ovoïde, de taille > 3 mm, sans effet de masse
✓ Localisation : péri-ventriculaire, sous-tentorielle, juxta-corticale, médullaire
✓ Dissémination temporelle + Dissémination spatiale visible sur IRM successive

• PL : affirmation d’une réaction inflammatoire du SNC et élimination d’une autre cause (processus infectieux)
✓ Cytochimie : protéinorachie nle ou <1g/l, Pléiocytose modérée < 50 éléments/mm3 à prédominance
lymphocytaire
✓ IEP des protéines : bandes oligoclonales des IgG, témoin d’une synthèse intrathécale d’IgG
• Les potentiels évoqués cérébraux (PEV) : augmentation du temps de latence centrale
• Pour éliminer un dgc différentiel : bilan inflammatoire, sérologies VIH, Lyme, TPHA-VDRL
 Le dgc repose sur un faisceau d’arguments. Chez un adulte jeune :
• Dissémination dans le temps : poussées antérieures, évolution par poussées, IRM : lésions d’âges
différents ou apparition de nouvelles lésions sur une 2 ème IRM réalisée à distance
• Dissémination dans l’espace : au moins 2 lésions distinctes du SNC, recherchées par l’interrogatoire,
l’examen clinique et les examens complémentaires (PEC et l’IRM+++) ;
• Anomalies évocatrices du LCR
• Absence d’autres causes, car la SEP est un dgc d’élimination.
 TRT :
• TRT des poussées : corticoïde IV, sans relais oral → bolus de méthylprednisolone IV 0,5 à 1 g/j pdt 3j
• TRT de fond :
✓ Les immunomodulateurs : agissent sur la phase inflammatoire et sont efficaces sur les formes rémittentes
❖ Interféron β PO ou inj si ≥ 2 poussées en 2 ans, acétate de glatiramère (si CI (gss) ou échec de l’IFN-β),
✓ Immuno-suppresseur : réservés aux formes échappant aux immunomodulateurs ou les formes sévères
• TRT symptomatique : éducation, kinésithérapie, rééducation, psychologique, ergothérapie, soins infirmiers,
aide sociale
 Rq ! on observe une amélioration pdt la grossesse, avec un rebond en post-partum immédiat

Epilepsie
 Déf :
• Épilepsie : affection chronique caractérisée par la répétition de crises épileptiques, excluant les crises
uniques ou accidentelles
✓ Définition électro-clinique : signes critiques (crise épileptique), post-critiques (épuisement neuronal
transitoire, pdt qlq minutes/jours) et inter-critiques (EEG : possibles paroxysmes inter-critiques)
✓ L’épilepsie est corticale et la lésion est controlatérale aux manifestations cliniques
• Crise épileptique = décharge paroxystique, hyper-synchrone et auto-entretenue d’un groupe plus ou moins
étendu de neurones corticaux hyperexcitables
• Etat de mal épileptique : persistance inter-critique d’une altération de conscience et/ou de signes
neurologiques
 Crises d’épilepsies généralisées : décharge d’emblée propagée aux 2 hémisphères, intéressant simultanément
l’ensemble du cortex
• Signes moteurs (d’emblée bilatéraux et symétriques) + perte de conscience et amnésie de la crise
• Crise généralisée tonico-clonique (CGTC) ou grand mal : (frq chez l’adulte)
✓ Phase tonique (10 à 20s) : cri profond, abolition de la conscience (yeux révulsés), contraction tonique,
apnée, morsure latérale de la langue → EEG : activité rapide, de bas voltage et d’amplitude croissante
✓ Phase clonique (30s) : secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant progressivement → EEG :
polypointes ou polypointes-ondes progressivement ralenties
✓ Phase résolutive (post-critique = qlq min) : coma profond, hypotonique, reprise ample et bruyante de la
respiration (stertor), perte d’urine, endormissement spontané ou confusion mentale, parfois avec
agitation → EEG : ondes lentes généralisées, avant retour à l’état antérieur
✓ Au réveil : amnésie de la crise, parfois céphalées, courbatures, voire douleurs
✓ EEG : anomalies paroxystiques bilatérales (généralisées), symétriques et synchrones
• Myoclonies massives bilatérales : seules crises généralisées sans trouble de conscience
✓ Secousses musculaires en éclair, isolées ou répétées en salves, en extension-flexion, avec
lâchage/projection de l’objet tenu, voire chute brutale
✓ EEG : polypointes-ondes généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones
• Absences : rupture de contact avec arrêt de l’activité en cours et fixité du regard, pendant qlqs secondes,
sans chute
✓ EEG pathognomonique = décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétrique et
synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusque
 Crises partielles :
• Crise partielle simple : sans modification de la conscience, ni amnésie critique, ni confusion post-critique
✓ Motrices :
❖ Somatomotrice avec marche bravais-jacksonienne → cortex moteur primaire controlatéral
❖ Versive : déviation du corps, voire giration → Cortex frontal controlatéral à la déviation
✓ Sensitive : Hallucinations 5 sens, Palinopsie, Heautoscopie, Vertige
✓ Végétatives : hypersialorrhée, épigastralgie, TdR cardiaque, horripilation
✓ Psychiques : illusions, panique, état de rêve, impression d’étrangeté, d’irréalité
✓ EEG : aspects inter-critiques variables, expression critique → activité rapide, de très faible voltage,
pointes-ondes et ondes lentes de terminaison brutale
• Crise partielle complexe : rupture de contact et/ou amnésie, immédiate ou après un début partiel simple
✓ Réaction d’arrêt moteur avec ou sans automatisme (oro-alimentaire), Ou déclenchement d’une activité
motrice nouvelle
 Bilan :
• Bilan biologique : glycémie, ionogramme, bilan rénal, bilan hépatique, alcoolémie
• EEG (systématiquement), TDM/IRM cérébral, PL
• La seule indication d’EEG en urgence est la suspicion d’état de mal épileptique
 Étiologie : Tm cérébrale (10 à 15% des épilepsies de l’adulte), vasculaire (AVC, hémorragie digestive), trauma
crânien, cause infectieuse (méningite, abcès cérébral), cause toxique (alcool ou sevrage (CGTC)), cause iatrogène
(psychotropes), cause métabolique (hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie, hypomagnésémie) ou idiopathique
 Diagnostic syndromique :
• Epilepsies généralisées idiopathiques : épilepsie absence (absences typiques (≥ 100/jour), facilement
provoquée par hyperpnée), CGT du réveil, épilepsie myoclonique juvénile bénigne, CGT idiopathique
• Epilepsies généralisées symptomatiques :
✓ Sd de West : épilepsie grave du nourrisson, débutant entre 2 et 12 mois
❖ Triade clinique : spasme en flexion (surtout) et en extensions (parfois), stagnation ou retard
psychomoteur, hypsarythmie à l’EEG intercritique
❖ Cause : souvent symptomatique d’une affection neurologique acquise ou congénitale
❖ TRT : antiépileptique spécifique (vigabatrine), CTC
✓ Sd de Lennox-Gastaut : début < 8 ans
❖ Crises polymorphes : crises toniques, atoniques et absences atypiques quotidiennes, associe à des
troubles mentaux et un retard intellectuel
❖ Pendant le sommeil : décharges de rythmes rapides recrutant = crises toniques pathognomoniques au
cours du sommeil
❖ EEG = bouffées d’ondes lentes 2,5cycles/s
 • Epilepsies partielles idiopathiques : épilepsie à paroxysme Rolandique : 3-10 ans. Crises hémifaciales
nocturnes (oro-faciales) en rapport avec le sommeil (le + svt lors de l'endormissement ou lors du réveil) ;
légère prédominance masculine ; guérison à la puberté sans séquelles
• Epilepsies partielles symptomatiques : épilepsie temporale interne (gène épigastrique ascendante, puis
arrêt psychomoteur avec fixité du regard, mâchonnement, activité gestuelle simple)
• Epilepsie-absence de l'enfance = petit mal
✓ Début entre 3 et 12 ans. Crises absences (typiques, 10 à 100 fois par jours) + CGTC survenant le + svt de
façon indépendante par rapport aux absences.
✓ EEG intercritique caractéristique : décharge bilatérale symétrique et synchrone de pointes-ondes
rythmiques à 3c/s.
✓ L’hyperpnée est un facteur déclenchant reconnu des absences surtout pendant l’EEG.
✓ TRT : pharmacosensibilité habituelle
• Sd spéciaux chez l’enfant : Convulsions fébriles simples
✓ Crises bilatérales, cloniques ou tonico-cloniques, durant < 15 minutes, non répétées au cours d’un même
épisode fébrile, sans signe de localisation critique ou post-critique. Typiquement dans les 24h après
l’installation de la fièvre, lors de l’acmé ou lors de la défervescence thermique
✓ EEG non nécessaire
✓ Critères de gravite : Survenue < 1 an ou > 5 ans, Convulsions asymétriques ou unilatérales, de durée > 15
minutes, avec déficit post-critique
✓ TRT :
❖ TRT préventif : antipyrétique en cas de fièvre ≥ 38°,
❖ TRT antiépileptique si ≥ 3 crises
 CAT :
• Prévention de la récidive : indique en cas de récidive précoce d’une crise
✓ Diazépam (Valium) 10 mg : 0,5 mg/kg en intra-rectal chez l’enfant ou IVL/IM chez l’adulte
✓ Clonazépam (Rivotril) 1 mg : en IVL chez l’adulte
• Chez un épileptique connu : hospitalisation non indispensable
• 1ère crise spontanée : traité généralement après survenue de 2 crises généralisées tonico-cloniques
(espacées de > 24h) et TRT systématique immédiat pour les autres types de crise
• TRT :
✓ Modalité : monothérapie de règle et commencer par dose minimale en fonction poids et augmenter
progressivement si nécessaire
✓ Choix du médicament :
❖ Epilepsie généralisée idiopathique : valproate ou lamotrigine (tout type sauf épilepsie-absence) en
1ère intention
❖ Epilepsie partielle : lévétiracétam, lamotrigine, oxcarbazépine, carbamazépine (tégrétol)
❖ Epilepsie à paroxysme Rolandique : traitement non systématique
✓ E IIaire :
❖ Valproate : tremblement d’attitude, obésité, bilan hépatique (CI : ATCD hépatopathie → risque
d’hépatite cytolytique), NFS, tératogène
❖ Carbamazépine : trouble d’équilibre, TdC cardiaque (BAV), NFS, bilan hépatique, natrémie, inducteur
enzymatique
❖ Lamotrigine : risque d’éruption cutané les 1er mois (10-15% des cas) → arrêt immédiat du traitement
✓ Epilepsie pharmaco-résistante : résistant à ≥ 2 lignes de traitement médical bien conduit en < 2 ans
✓ Durée : jamais d’arrêt brutal d’un antiépileptique
❖ Toute épilepsie débutant dans l’enfance sera traitée jusqu’à la puberté
❖ TRT jusqu’à disparition totale des crises puis maintien d’un trt de consolidation de 2-5 ans
 Grossesse et épilepsie :
• Risque :
✓ Risque malformatif des antiépileptiques
✓ Risque augmente de crise épileptique
• En cas de désir de grossesse : réévaluation du TRT, supplémentation en acide folique (5 mg/j) en cas de TRT
inducteur enzymatique (Phénobarbital, Phénytoïne, Carbamazépine) ou valproate → spina-bifida
• Pendant la grossesse : supplémentation en vit K pendant le 3ème trimestre, ± en période néonatale si
traitement inducteur enzymatique
• Adjonction vitaminique : Folate B9, vitamine D, vitamine K1
 Etat de mal épileptique
 Crises d’épilepsies répétées, rapprochées avec persistance inter-critique d’une altération de conscience et/ou de
signes neurologiques
 Clinique :
• Crise généralisée tonico-clonique persistant > 5 minutes ou ≥ 2 crises généralisées tonico-cloniques sans
reprise de conscience
• Dans les 30 minutes : troubles neurovégétatifs, acidose, œdème cérébral
• Dans l’heure : lésions neuronales anoxo-ischémiques rapidement irréversibles → séquelles neurologiques
• Etat de mal larve : dissociation électro-mécanique en cas de persistance de l’état de mal convulsivant
• Evolution spontanée : décès par collapsus cardio-respiratoire (10 à 20% de mortalité)
 TRT : urgence vitale, transfert en réanimation
• Traitement antiépileptique : 1er palier (diazépam, Clonazépam), 2ème palier (Phénobarbital, en cas de
persistance à 20 minutes), 3ème palier (thiopental, en cas de persistance à 40 minutes)

Maladie de parkinson
 Maladie neurodégénérative d’étiologie inconnue, des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale (locus
Niger) d’installation progressive avec inclusions intra-neuronales contenant des agrégats anormaux d’α-synucléine
(corps de Lewy)
 C’est la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer, Prévalence = 1/500 habitants = 1,5% > 65 ans, début en
général > 60 ans, mais possible à tout âge (10% < 40 ans). Légèrement plus fréq chez l’homme
 2ème cause de handicap fonctionnel chez le sujet âgé après les AVC.
 Clinique :
• Triade parkinsonienne = triade extra-pyramidale
✓ Tremblement de repos : présent au repos, disparaît au mouvement volontaire et ou sommeil, aggravé
par les émotions et le calcul mental, unilatéral et asymétrique, prédominant aux extrémités (main, pied)
épargnant la tête et le cou
✓ Hypertonie plastique : raideur des extrémités ou de la nuque + résistance constante à la mobilisation
passive, cédant par à-coups, en ‘’tuyau de plomb’’, avec phénomène de ‘’roue dentée’’, majorée par les
mouvements volontaires du bras controlatéral ‘’manœuvre de Froment’’
✓ Akinésie (ralentissement à l’initiation des mouvements), Bradykinésie (ralentissement à l’exécution des
mouvements), Hypokinésie (diminution de l’amplitude des mouvements) : manifesté par
❖ Lenteur et rareté des gestes, sans déficit
❖ Marche lente, à petits pas, avec perte du ballant des bras
❖ Gène à l’écriture (micrographie), à la réalisation des activités de la vie
❖ Ralentissement des gestes alternatifs rapides
❖ Pauvreté des mouvements spontanés (clignement des yeux)
✓ Rq ! ROT dans la maladie de parkinson sont normaux
• Signes moteurs :
✓ Trouble axiaux tardive : trouble posturale, tête et tronc inclinés en avant,
l’épaule en antéposition, avant-bras en demi-flexion et pronation
✓ Déformation articulaire pseudo-rhumatismales : pied varus équin, orteils en griffe
• Signes non moteurs : dysautonomie, hypersialorrhée, constipation, hypotension orthostatique, troubles
vésico-sphinctériens (miction impérieuse), troubles sexuels (dysfonction érectile), hypersudation, troubles
psychiques (anxiété, dépression), début de la maladie), troubles cognitifs mineurs (démence tardive)
• Les critères d'exclusion : la présence de l'un de ces critères exclut le dgc de maladie de Parkinson : Sd
cérébelleux, Trouble oculomoteur (nystagmus, ophtalmoplégie), Démence fronto-temporale probable ou
aphasie progressive primaire, Sd parkinsonien limité aux MI depuis plus de 3 ans, Neuroleptique ou
antagoniste dopaminergique, Absence de réponse pour de fortes doses de L-Dopa sup à 600 mg, Imagerie
fonctionnelle des marqueurs présynaptiques Da Tscan normale
 Formes familiales :
• Formes autosomiques dominantes : formes tardives (55 ou 60 ans) + l'existence de corps de Lewy
• Formes autosomiques récessives : début précoce + absence fréquente des corps de Lewy
 Paraclinique :
• Le dgc est clinique face à une forme typique > 40 ans et est confirmé par la nette réduction des signes
moteurs sous TRT dopaminergique
• Si sujet < 40 ans : IRM cérébrale, bilan du cuivre → exclure une maladie de Wilson
• Le dgc de certitude est neuropathologique post-mortem.
 TRT :
• L-dopa associé à un inhibiteur périphérique de la dopa-décarboxylase DCC ( les effets indésirables)
✓ E IIaire : nausées, vomissements, mouvements anormaux (dyskinésie bucco-faciale, athéto-chorée),
hypotension orthostatique, troubles psychiques
✓ CI : délire hallucinatoire, IDM récent, IC, TdR, association aux neuroleptiques, UGD en poussée
✓ Sinemet ou Modopar 150-1500 mg/j en 3 prises de façon progressive à distance des repas (1h avant)
• Agoniste dopaminergique : action un peu moins puissante que la L-dopa, moins bien toléré
✓ Molécules : Bromocriptine (Parlodel), Ropinirole (kepnirol), Piribedil (Trivastal)
✓ L’utilisation en début de maladie retarde la survenue des complications motrices
• Anticholinergiques : actifs surtout contre le tremblement pour les sujets jeunes.
✓ Molécules : Trihexyphénidyle (Artane/Parkinane) 4-10 mg/j en 2-3 prises
✓ CI : adénome prostatique, glaucome à angle ferme, démence, trouble cardiaque
• Inhibiteurs enzymatiques (réduisent le turn over de la dopamine) : Inhibiteurs de la COMT (Entacapon cp
200mg), Inhibiteurs de la MAO B (Sélégiline cp 5mg)
• Stratégie : En l’absence de retentissement moteur, le TRT médicamenteux n’est pas indispensable
✓ < 65-70 ans : Agoniste dopaminergique ou IMAO-B en monothérapie + Co-prescription de dompéridone
✓ > 65-70 ans : L-dopa d’emblée en monothérapie + Co-prescription de dompéridone systématique
• Le traitement au long cours à cependant un effet purement symptomatique et n’empêche pas la poursuite
du processus dégénératif

Autre Sd parkinsonienne
 Iatrogène :
• Sd parkinsonien des neuroleptiques : Sd parkinsonien plutôt symétrique, parfois asymétrique, tremblement
plutôt postural ou d’action et ne répondant pas au TRT dopaminergique (Dopa-résistant)
• Autre : inhibiteur calcique type flunarizine (anti-migraineux), antidépresseur, amiodarone, lithium, valproate
 Dégénératif atypique : dopa-résistant
• Atrophies multi-systématisées : Sd parkinsonien asymétrique, Sd cérébelleux, Dysautonomie sévère,
Irritation pyramidale, Sd de Shy-Drager = Dysautonomie au 1er plan
• Paralysie supra-nucléaire progressive : Sd parkinsonien axial et symétrique, ophtalmoplégie supra nucléaire,
troubles de l’équilibre postural avec chutes précoces
• Dégénérescence cortico-basale : Myoclonie, dystonie distale des extrémités, Signes corticaux (apraxie,
aphasie, troubles sensitifs)
• Démence à corps de Lewy : Troubles cognitifs et démences précoces, Hallucinations spontanées,
hypersensibilité aux neuroleptiques
 Autres causes :
• Maladie de Wilson : est une maladie génétique à transmission autosomique récessive, dû à un déficit
congénital de céruléoplasmine → accumulation de cuivre dans l'organisme
✓ Clinique : atteinte hépatique (HPM, cirrhose), troubles neurologiques (Sd parkinsonien du < 40 ans,
troubles cérébelleux), troubles psychiatriques, anneau vert péri-cornéen de ‘’kayser-Fleisher’’
• Sd parkinsonien vasculaire : lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux
• Autre : tumeur cérébrale (frontale ou du 3èmeventricule), hydrocéphalie a pression normale, traumatismes
(démence des boxeurs)
 Maladie d’Alzheimer
 La maladie d’Alzheimer : est une maladie neurodégénérative (perte progressive de neurones) du tissu cérébrale
qui entraîne la perte progressive et irréversible des fonctions mentales, notamment de la mémoire
 Physiopath :
• Au niveau extracellulaire : accumulation anormale de protéines β-amyloïdes (Aβ42) en amas extracellulaires
(plaques amyloïdes = plaques séniles), surtout dans les cortex cérébraux associatifs
• Au niveau intracellulaire : accumulation anormale dans les prolongements neuronaux de protéines TAU
hyper-phosphorylées, formant les dégénérescences neuro-fibrillaires
• Perte des neurones touchés par la dégénérescence neuro-fibrillaire → atrophie des régions affectées
• Maladie d’Alzheimer familiale : mutation du gène de la préséniline 1 ou 2, ou du gène APP
 Facteurs de risque : âge avancé, sexe ♀, bas niveau d’éducation, susceptibilité génétique, HTA, diabète, trauma
crânien, génétique (forme familiale à transmission AD, à début précoces avant 65 ans)
 Facteurs protecteurs : activité physique, haut niveau d’éducation, activités mentales et sociales, consommation
modérée d’alcool, régime méditerranéen, TRT de l’HTA
 Clinique :
• Phase pré-démentielle = trouble de la consolidation en mémoire épisodique : plainte mnésique, Test des 5
mots (incapacité à donner les 5 mots), test de mémoire (effondrement des capacités à rappeler les
informations)
• Phase démentielle : autonomie significativement altérée, trouble de l’orientation, atteinte des fonctions
instrumentales (Sd aphaso-apraxo-agnosique)
• Phase avancée = démence sévère : perte d’autonomie totale, survient en moyenne 7-8 ans après les 1ers
signes
✓ Troubles de l’ensemble des fonctions cognitives (jusqu’à la non reconnaissance des proches), troubles du
comportement
 Paraclinique :
• Imagerie cérébrale (IRM) : atrophie hippocampique et cérébrale bilatérale et symétrique
• Bilan biologique : NFS, CRP, iono, créat, calcémie avec albuminémie, TSH, glycémie à jeun, dosage B12,
folates, sérologie, hormones thyroïdiennes
• Bio-marqueurs : dosage dans le LCS du taux de protéine β-amyloïde (Aβ42) et Tau hyperphosphorylé (Tau-
p )
• Imagerie métabolique = Scintigraphie de perfusion (à l’HMPAO) ou PET
• En pratique : le diagnostic se fait par l’évaluation neuropsychologique, l’IRM cérébrale et le bilan biologique
plasmatique, la ponction lombaire et la scintigraphie étant réservés aux formes de diagnostic difficile
 TRT : Anti-cholinestérasique central = Inhibiteurs de l’Ach-estérase (Donépézil, Rivastigmine), Antagoniste des
récepteurs NMDA du glutamate en cas de démence sévère (Mémantine)
 Rq ! 4 caractéristiques des affections dégénératives du SNC :
• Affections héréditaires
• Evolution progressive vers l’aggravation
• Absence d’étiologie
• Absence de traitement curatif
 Dysraphies rachidien
(Spina bifida)
 Est une malformation liée à un défaut de fermeture du tube neural durant la 4ème SA de la vie embryonnaire
 Forme de Spina bifida :
• Méningocèle : bénigne, se caractérise par une hernie des méninges seules, peau saine, pas de troubles
neurologiques
• Myéloméningocèle : grave, se caractérise par une hernie des éléments contenus dans le canal rachidien
(méninges, liquide cérébrospinal, moelle épinière), peau malformée, collet large voir absent (plaque
médullaire) + troubles neurologiques
• Rachischisis : la plus grave, pas de méninge, pas de peau, la moelle est mise à nue

 Dgc : réalisée entre la 16ème et la 20ème semaine par échographie ou amniocentèse (taux de l'α-1-fœtoprotéine),
puis l’IRM (examen de choix au dgc)
 PEC : la PEC est lourde et multidisciplinaire
 Prévention : supplément en acide folique pdt le 1er trimestre et les deux derniers mois de la gss

Dysmorphie cranio-faciales
 Crâniosténose : fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes
 Dysostose crânio-faciale : anomalie du squelette faciale + malformations digitales
 Classification des crâniosténoses :
• Crâniosténoses pures (pas de facteur génétique) Crâniosténose syndromique
✓ Crâniosténoses mono-suturales : scaphocéphalie, tringonocéphalie, plagiocéphalie
✓ Crâniosténoses multi-suturales : oxycéphalie (fréquente au Maghreb), brachycéphalie

• Sd malformatifs :
✓ Maladie de Crouzon : hypertélorisme orbitaire + strabisme divergent + exophtalmie
 ✓ Maladie d’Apert : craniosténose (hypertélorisme orbitaire + strabisme divergent + exophtalmie) +
malformation des doigts (Syndactylie)
✓ Sd de Carpenter : dédoublement du 1er ou 2ème orteil
✓ Le syndrome de Pfeiffer : brachycéphalie associée à des syndactylies membraneuses des mains et des pieds
et surtout un élargissement des pouces et du gros orteil avec une déviation frappante en dedans

 Paraclinique : Rx du crâne, scanner crânien, IRM (utile pour dépister les anomalies cérébrales)
 Complications : retard intellectuel, troubles visuels et HIC
 TRT : TRT chirurgical vers 3ème à 4ème mois. Les indications chirurgicales sont de 2 types : esthétique et
fonctionnelle, se font en fonction de l’âge de l’enfant et la fonction visuelle

Les malformations de la charnière occipito-vertebrale

 Les malformations de charnière occipito-vertébrale regroupent des malformations osseuses et/ou nerveuses
localisées au niveau de la fosse cérébrale postérieure et des deux premières vertèbres cervicales.
 Les malformations osseuses :
• Hypoplasie des condyles : est à l’origine de l’invagination basilaire (anomalie osseuse la + fréq, mais elle
reste toutefois rare)
✓ Invagination basilaire simple : invagination de l’odontoïde dans le trou occipital + fosse cérébrale
postérieure de volume normal → pas de Chiari associé.
✓ Invagination basilaire avec Chiari associé (50% des cas) : invagination de l’odontoïde dans le trou
occipital+ petite fosse cérébrale postérieure
• Vertèbre C1 : rare 0,3-2%
✓ Fusion partielle : occipitalisation de l’atlas
✓ Fusion occipito-atloïdienne complète : assimilation de l’atlas : Grave+++ atteinte ligamentaire
• Vertèbre C2 :
✓ Aplasie odontoïdienne totale : dens aplasia.
✓ Hypoplasie de l’odontoïde : grave+++
✓ Donnent des luxations C1/C2 par absence de ligament transverse.
 Les malformations nerveuses :
• La malformation d’Arnold –Chiari :
✓ Chiari I :
❖ Déplacement caudal des amygdales cérébelleuses dans la partie haute du canal vertébral formant une
languette qui recouvre la face dorsale de la moelle jusqu’en C1-C2
❖ Le 4ème ventricule est en place
❖ La fosse cérébrale postérieure est petite
❖ Elle s’associe à une syringomyélie dans 50 à 75 % des cas (blocage de la circulation du LCR)
❖ Une hydrocéphalie peut se voir dans 7-10% cas par fibrose de la pie-mère au contact du tronc cérébral
et de l’ectopie amygdalienne
✓ Chiari II :
❖ Prolapsus du vermis inférieur qui peut arriver au C6 avec déplacement caudal du tronc cérébral
❖ Le V4 est abaissé, le cervelet est hypoplasique. La fosse cérébrale postérieure est réduite.
❖ Retrouvée chez le NRS associée à une hydrocéphalie et à une myélo-méningocèle.
❖ Ectopie du vermis et des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical : stridor laryngé
 ✓ Chari III : réalise une hernie du cervelet dans une méningo-encéphalocèle cervico-occipitale avec
déplacement du tronc cerebral.il est incompatible avec la vie.
• Autres malformations nerveuses rattachées à la MCOV :
✓ La malformation de Dandy-Walker : est caractérisée par une agénésie du Vermis avec kystisation du 4ème
ventricule.
✓ Les kystes arachnoïdiens de la fosse cérébrale postérieure.
 Rq ! malformations majeures qui donnent des manifestations cliniques pouvant aller jusqu’au décès du patient :
luxation C1/C2, Chiari III, invagination basilaire

Abcès cérébral
 Les abcès du cerveau sont des foyers de suppuration collectés qui se développent au sein du parenchyme
cérébral, dus le + svt à des affections bactériennes. L’empyème intracrânien est une collection suppurée extra-
cérébrale (sous-durale et extradurale)
 Etiopathogénie : l’abcès est toujours secondaire, à une infection du voisinage ou par propagation à une lésion
infectieuse éloignée (abcès métastatique) ou à une lésion infectieuse directe (traumatique, chirurgie).
 Clinique :
• Début variable : coma, céphalées, épilepsie, vomissement avec fièvre
• Phase d’état (triade de BERGMAN) : Sd HTIC, Sd neurologiques de localisation, Sd infectieux clinique et
biologique
 Examen paraclinique :
• Biologie : FNS (hyperleucocytose), VS accéléré, étude de LCR précédée d’un FO, hémoculture
• TDM : hypodensité cerclée d’un anneau hyperdense en cocarde après injection de produit de contraste
• IRM : hypersignal en T2. Prise de gadolinium. Effet de masse.

 Complications de l’abcès cérébral :

• Engagement cérébral (sous la faux, fosse postérieure)
• Risque de vidange ventriculaire spontanée ou post-ponction : ventriculite, hydrocéphalie
• Rupture dans l’espace sous-arachnoïdien
• Empyème sous dural
• Thrombose veineuse cérébrale (veines corticales ou sinus veineux)
• Hydrocéphalie non communicante / cloisonnée
• Hémorragie spontanée (ou après ponction) intra-abcès
 TRT :
• TRT médical (abcès < 5cm) : chloramphénicol 8 SA en IV, mannitol, anti-convulsivants,
• TRT chirurgical : trépano-ponction, injection d’antiseptiques (amikacine), volet osseux et résection de l’abcès
• En cas de localisation parenchymateuse profonde, d’atteinte du tronc cérébral ou d’abcès de petite taille,
la technique de choix est alors l’aspiration stéréotaxique guidée par scanner
 L’empyème intracrânien : collection suppurée extra-cérébrale (sous-durale et extradurale)
 Tremblement
 Tremblement de repos : tremblement présent au repos, diminuant ou disparaissant lors des mouvements. Fait
partie de la triade du Sd extrapyramidal avec l'akinésie et l'hypertonie
 Tremblement d'attitude (ou tremblement postural) : tremblement présent lors du maintien d'une position
• Exp : tremblement essentiel, tremblement iatrogène médicamenteux (amiodarone)
 Tremblement d'action : également appelé tremblement intentionnel
• Exp : tremblement essentiel, tremblement de la sclérose en plaques, tremblement cérébelleux
 Tremblement psychogène : il s'agit d'un tremblement ne correspondant à aucune pathologie neurologique, mais
ayant une origine psychogène

 Rq !
• Stades de coma :
✓ Stade 1 = (obnubilation) : réponses possibles (phrases ± compréhensibles) aux stimulations
répétées verbales et sensorielles, mouvements de défense adaptés contre la douleur.
✓ Stade 2 =coma léger (stupeur) : réponse inadaptée aux stimulations nociceptives, pas de troubles
neurovégétatifs.
✓ Stade 3 = coma profond (coma carus) : mouvements de décérébration aux stimulations
nociceptives ou absence de réponse, troubles neurovégétatifs.
✓ Stade 4 = coma dépassé (ou mort cérébrale) : pas de réponse aux stimulations, hypotonie,
mydriase, abolition des fonctions végétatives.
• Scor de Glasgow