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I. INTRODUCTION
+ AA issus du mtabolisme intermdiaire: CIT, ORN, HCYS, TAU. + ALA et GLN = production musculaire importante 45% = 2 /3 GLN , 1/3 ALA III.DISTRIBUTION TISSULAIRE DES AA AA issus du catabolisme intestinale (prot alim et AAI) =
rein: - la Gln pour le maintien de lEq A-B - Absorbe laide de transporteurs spcifique 90% des AA Filtrs, limine 10% dans lurine faible aminoacidurie physiologique
IV. TRANSPORT CELLULAIRE (MB) 1/ T. Spcifiques : -Na+ dpendants Syst A : ALA, SER, GLY, AAA Syst ASC: ubiquitaire, petits AA neutres : ALA, SER, CYS Syst B: AA basiques ARG, CYS, ORN Syst N : spcifique des hpatocytes pour les AA neutres riches en N2: GLN +++, ARG, HIS. Syst X : AA acides: GLU, ASP
2/ T. non spcifique: cycle -glutamyl Surface des : AA + glutathion (-glutamyl-cystinyl-glycine) -GT ENZ mbn
Franchit mbn:
Cytosol :
-glutamyl-AA + cystinyl-glycine
-glutamyl-AA
AA (Gln,Met, A neutres)
-glutamyl-cystine
Glutathion synthtase
GLUTATHION rgnr
- les AA circulent librement dans le cytosol - ncessitent des transporteurs pour franchir les mbn des organites (mitochondrie et lysosome) V. ANOMALIES DU TRANSPORT 1. intolrance aux prot lysinuriques: dficit du transp spcifique des AA dicarboxyliques (mbn basolat des cell tubulaires rnales ou intestinales ): LYS, ARG,
2. Cystinose :
dfaut du tranp de la cystine, qui reste stocke dans les lysosomes des cell du SRE et rnales dces par IRA 3. Syndrome du triple H: hyperammonimie + hyperornthinmie + homocitrullinmie : dfaut du transp de lORN et CIT dans le mitochondrie des hpatocytes
Amines Transamination Sauf Leu Dsamination: - Oxydative (Glu) - Non oxydative (Ser, Cys, Thr)
0 PP R-C-C00aa ctonique
-00C-(CH ) -CH-C002 2
-ctoglutarate
NH3+
GLU
ALAT =alanine aminotransfrase= TGP =transaminase glutamo-pyruvique ALA + -ctoglutarate ALAT PYR + GLU
PP
ASAT
PP
OXALOACETATE + GLU
Le GLU form subit une autre transamination dans la mitochondrie, qui le capte grce 1 transporteur spcifique
GLU
GLU
OXA PYR (issu de la glycolyse)
1
ASP 2: isoenz mitoc de ALAT dans le muscle et lintestin
2
ALA FOIE
-ctoglutarate
Le foie mtabolise la plupart des AA de la protolyse intestinale et musculaire et ALA NH2 de dpart se retrouve sur: + ALA qui quitte le muscle et lintestin pour le foie + ASP substrat de la noglucogense hep
1.2.R. DE DESAMINATION
Cytoplasme
Dsamination non oxydative
Diffrentes ENZ spcifiques dAA A-ctonique correspondant
mitochondrie
Dsamination oxydative Et non oxydative 3 ENZ actives : -Glutaminase (GLNase) - Glutamate dshydrognase (GLDH) - ENZ de clivage du glycocolle
Glu + NH4+
Dsamination oxydative
Glu
ADP + GDP GLDH H20 NAD+ / NADP+ NADH,H+/ NADPH,H+ ATP GTP
-ctoglutarate + NH4+
Au total: Majeure partie de lN2 amin transite par le GLU pour tre libr S/F de NH3 (ammoniac) et ASP
1.3. la glutamine et son importance dans le mtabolisme - amide du GLU : 1/3 du pool des AA libres 30% des AA totaux sanguins
Gln synthtase (cytop)
Glu + NH3
ATP
AP +Pi
Nombreuses fonctions:
- transport interorganes de lN2: changes de gln trs actifs entre Int, mus, rein et foie - Substrat pour la synthse de nuclotides - Substrat nergtique pour les cellules x rapide
(entrocytes)
Le rein + intestin la mtabolisent activement Le muscle la synthtise Le foie selon lquilibre A-B la synthtise ou la catabolise
Muscles: GLU + NH3 Glnase GLN PYR REIN= ammoniognse Glnase Gln Glu + NH4+ ALA GLDH
Echanges interorganes de la GLN Intestin: GLn endo + exog dsaminase AT GLU + NH3
-ctoglutamate
-ctoglut arate+ NH4+ (nergie Noglu in situ) URINES dsaminase -ctoglutarate + NH3
Veine porte
2. DECARBOXYLATION
Donne les amines correspondantes
HIS
Aprs limination de NH2 Ac organiques mtabolisme intermdiaire Selon la situation mtabolique le catabolisme : - production dnergie via le cycle ce Krebs et CRM - noglucogense hep (aa glucoformateur - synthse dac gras (rgimes hyperptitidiques)
AA Ctof purs : LEU , LYS AA mixtes: cto et glucof : ILEU, PHE, TYR, TRP Les 14 autres AA sont uniquement glucof
succynilCoA