La mucoviscidose.

Réalise par: Oufella Farah.

Introduction:
 L'appareil respiratoire a pour rôle de fournir de l'oxygène
au sang et d'expulser du corps des déchets gazeux,
constitués principalement par le dioxyde de carbone.

Cet appareil est attient par plusieurs pathologie parmi elle

la mucoviscidose.
Qu’es que la mucoviscidose?
une maladie génétique rare.
Infecte principalement les voies respiratoires.
Elle infecte de la même façon chez les deux sexes
(masculin-féminin).
 C’est une maladie chronique non contagieuse mais
récessive.
elle n’affecte pas les capacités intellectuelles ni motrices.
 Cette pathologie va empêcher le bon fonctionnement du
système respiratoire.
Anatomie de l’appareil respiratoire:
 L'appareil respiratoire est un ensemble d'organes et de
tissus qui participent à la respiration il est constitué par:
voies aériennes supérieures: le nez ,les sinus ,le
rhinopharynx.
l’appareil broncho-pulmonaires: larynx ,trachée ,des
bronches ,des bronchioles.
Des poumons ,la plèvre et le diaphragme.
Figure1: Anatomie de l’appareil respiratoire
Histologie de l’appareil respiratoire :
 Les voies aérienne supérieur sont formées par des
structures tubulaires flexibles Les qui ont pour rôle de
filtré ,humidifié et réglé la température de l’air inspiré.
 Les voies conducteurs d’air sont revêtue d’épithéliums de
type respiratoire cylindrique pseudo-stratifié cilié soutenu
pas un tissu conjonctif : le chorion.
 La muqueuse respiratoire tapisse les structures de
conduction aérienne à l’exception des zones communes
digestives.
La trachée a une structure tubulaire flexible.
Les bronches contiennent des fibres élastiques ,des
faisceaux discontinues ,des fibres musculaires lisses.
 Les bronchioles sont dépourvue de cartilage ils sont
formées par des épithélium simple et cylindrique cilié.
 Les poumons ont une structure très résistante et élastique
ils sont constitué de deux lobes séparée par des scissures.
Le tissu pulmonaire est homogène spongieux.
Figue 2 : coupe de muqueuse respiratoire.
Histopathologie de la mucoviscidose :
La mucoviscidose est dut a l’altération (mutation) d’un
gène appelé CFTR et localisé sur le chromosome 7.

 Le mucus fabrique par le corps est trop épais et visqueux

pour remplir son rôle il devient collant et ne peut pas
s’évacuer normalement ce qui engendre au rétrécissement
des voies respiratoires en favorisant la prolifération des
bactéries et virus.
Figures 3 : illustrations de l’atteinte des poumons pas la
mucoviscidose.
Symptômes de la maladie :
Une toux grasse chronique avec l’expectoration d’une
grande quantité de mucus et parfois du sang.
Respiration sifflante.
Essoufflement lors du moindre effort.
Des infections respiratoires fréquentes (bronchites
,pneumonies) pouvant provoques une insuffisance
respiratoire.
Des sinusites fréquentes et l’apparition de polype nasale
qui peuvent causé une obstruction nasale.
le dépistage de la mucoviscidose :
un dépistage néonatal est effectué qu’on appelle aussi
teste de Guthrie.
Le teste de Guthrie se fait par prélèvement sanguin au
niveau du dos de la main ou du talon du nouveau née ou
des goutes de sang sont déposées sur du papier filtre et
envoyé dans un laboratoire. Au-delà d’un certain seuil du
dosage d’une enzymes qui n’est autre que la trypsine des
recherches de principales mutations de la mucoviscidose
est effectuée.
Les traitements de la mucoviscidose:
une kinésithérapie respiratoire.
une antibiothérapie.
des traitements par des bronchodilatateurs.
des anti-inflammatoires et fluidifiants muco-lytiques.
Une greffe pulmonaire ou cœur-poumon peut être
envisagée dans certains cas.
 La thérapie génique n’a pas encore fait ses preuves
malgré ces nombreux essai.
Conclusion:
La mucoviscidose est dut a une mutation génétique.

Son dépistage est fait des la naissance.

Ses symptômes sont différents pour chaque patients.

Plusieurs traitement et thérapie sont faites pour

ralentir la progression et soulage les patients.