LES UROPATHIES MALFORMATIVES

Pr E.E. KAMILI
Module: Maladies de l’Enfant
FMPA, le 25 Novembre 2019
PLAN
- Introduction
- Classification
- Diagnostic positif
- Pathologie du haut appareil urinaire
- Pathologie de l’uretère
- Pathologie du bas appareil urinaire
- Conclusion
I- INTRODUCTION
• Entité importante de l’urologie pédiatrique
• Certaines menacent la fonction rénale
• Essentiellement malformatives
• Dépistage anténatal
• Prise en charge multidisciplinaire
II- CLASSIFICATION
- Malformations apparentes:
Bas appareil urinaire, organes génitaux externes:
extrophie vésicale, hypospadias …

- Malformations inapparentes non pathogènes:

malrotation, ectopie rénale, rein en fer à cheval…

- Malformations inapparentes pathogènes:

Voie excrétrice , le plus souvent obstructives.
III- DIAGNOSTIC POSITIF
A- CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE: CDD

1-Diagnostic anténatal: DAN +++

- Signes d’appel: . Oligoamnios
. Dilatation pyelocalicielle
. Stase vésicale
- Atteinte souvent unilatérale
- Atteinte bilatérale: risque pour la fonction rénale
2- Infection urinaire: +++
- Nouveau-né: . état septicémique
. ballonnement abdominal
. hypo ou hyperthermie
. troubles digestifs, ictère, hypotonie
- Nourrisson: . poussées fébriles
. état septique
. troubles du transit, vomissements
. retentissement sur la croissance
- Enfant: . fièvre
. troubles urinaires
. douleurs abdominales
• La pratique d’une cyto-bactériologie urinaire
doit être systématique devant toute fièvre ou
tout syndrome infectieux en apparence
inexpliqué.
• Une cytobacteriologie positive impose des
explorations à la recherche d’une uropathie.
3- Autres circonstances de découverte:

- Masse abdominale
- Bilan d’une malformation ano-rectale ou
génitale
- Bilan d’une douleur abdominale
- Découverte fortuite.
B- CLINIQUE:

- Antécédents:
poussées fébriles(I.U inaperçues),
grossesses suivies,
malformations dans la famille.
- Examen clinique:
fièvre, TA,
Retard Staturo-Pondéral (RSP)
C- EXAMENS PARACLINIQUES

- ECBU
- Echographie de l’appareil urinaire
- Cystographie
- Urographie intraveineuse (UIV)
- Uroscanner ou uro-IRM
- Scintigraphie rénale (au DMSA, DTPA OU MAG3)
IV- PATHOLOGIE DU HAUT APPAREIL URINAIRE
A- SYNDROME DE JONCTION PYÉLO-URÉTÉRALE: (JPU)

1- Généralités:
- C’est la cause la plus fréquente des dilatations pyélo-calicielles ,
- souvent chez les garçons (65%)
- Atteinte fréquente du côté gauche.
- Bilatéralité 10 à 20%.
- Obstruction de la JPU par:
● obstacle fonctionnel (absence de propagation du péristaltisme au
niveau de la JPU).
● obstacle anatomique (sténose, insertion non déclive de l’uretère,
compression par un vaisseau polaire inférieur).
2-Diagnostic du Sd de JPU:

** Anténatal:
Diamètre du bassinet > 7 mm
** Post natal:
-Masse abdominale liquidienne
-Douleurs abdominales
-Infection urinaire (rare)
**Échographie:
- calices dilatées communicant avec un volumineux bassinet
- parenchyme rénal aminci, et uretère non visualisé.
**Urographie IV:
Affirme la JPU: aspect en boulle de la dilatation PU avec retard
de l’opacification de l’uretère (>20 min) = rein suspendu. Cet
examen n’a plus de place actuellement.

**Autres explorations:
- cystographie:
recherche un RVU associé
- scintigraphie rénale: +++
. Evalue la FRR
. Apprécie Degré d’obstruction de la JPU
 L’indication thérapeutique Dépend
du degré de l’obstacle

-Obstacle peu serré -Obstacle serré

-dilatation asymptomatique - JPU symptomatique

-surveillance résection JPU

+/- antibioprophylaxie +pyéloplastie
+anastomose
pyélo-urétérale
B- DYSPLASIE RÉNALE MULTIKYSTIQUE: DRMK

• Pathologie unilatérale
• Rein=grappe de kystes sans parenchyme rénal avec uretère
atrésique.
• Rein controlatéral normal, diagnostic différentiel :
polykystose rénale atteinte des deux reins.
• Echographie:
- multiples kystes non communicants
- uretère non visible
• Rein non fonctionnel ( scintigraphie)
• Evolution: régression spontanée des structures
kystiques (involution)
• Intérêt de la surveillance clinique et
échographique jusqu’à la régression.
• Exérèse si: Pseudo tumoral ou pas de tendance à
la régression.
C- L’ AGÉNÉSIE RÉNALE:

• Absence congénitale du parenchyme rénal

• Si bilatérale, elle est létale
• Voie excrétrice anormale
• Agénésie de l’hémi-trigone correspondant
• Hypertrophie compensatrice du rein controlatéral
• Urographie: absence d’ombre rénal, absence de sécrétion.
• Cystoscopie: agénésie de l’hémi-trigone
• Vigilance dans les indications thérapeutiques
D-Anomalies de position rénale:

• Malrotation rénale:
hile orienté en avant et en arrière,
uretère né au bord externe du bassinet

• Ectopie rénale:
Homo-latérale: haute ou basse
Contro-latérale: ectopie rénale croisée
E- Rein en fer à cheval:

• Fusion des pôles inférieurs des deux reins en avant du

rachis
• Découverte à l’occasion d’une pathologie surajoutée
• Diagnostic:

* Echographie
* UIV ou Uroscanner
V- PATHOLOGIE DE L’URETÈRE:
 A- REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:

• Remontée d’urine de la vessie vers l’uretère et le rein

• Défaillance de la jonction urétéro-vésicale
• Source de pyélonéphrites +++
• Risque de: néphropathie interstitielle et d’insuffisance
rénale chronique
- Peut être :
• Primitif: anomalie intrinsèque congénitale du
système anti-reflux
• Secondaire: obstacle organique ou fonctionnel
1-Circonstances de découverte:
- Découverte dans le cadre d’une infection
urinaire
- Cystographie rétrograde +++
2- Traitement :

- ttt médical :

 urgent des poussées de PNA

 antibioprophylaxie
 correction des causes favorisantes (constipation…

- ttt chirurgical :

Le traitement chirurgical consiste en une réimplantation urétéro-

vésicale antireflux (plusieurs techniques en open surgery,
coelioscopie ou endoscopie)
Technique de Lish-Grégoire
B- Méga-uretère primitif:

- Le méga-uretère ou urétérohydronéphrose définit une

dilatation de l’uretère associée ou non à une dilatation
pyélo-calicielle

- Peut être :
.Primitif: du à un obstacle congénital
.Secondaire : élévation de la pression vésicale liée à
des VUP, à une vessie neurologique ou à une
dysynergie vésico-sphinctérienne.
1- Diagnostic:

 Les mégauretères primitifs peuvent etre découverts lors

des échographies anténatales.

 Le plus svt par des infections urinaires pfs sévère

l'échographie met en evidence une dilatation des
uretères.

 L'urographie IV confirme le diagnostic

 La cystographie rétrograde recherche un RVU associe

2- Indications thérapeutiques:

• Dans les formes non obstructives . Le risque infectieux est

cependant important.

- Une antibioprophylaxie systématique

- La surveillance est échographique.

• Les formes très obstructives ou qui ne s'améliorent pas

conduisent à une intervention chirurgicale.

• résection+remodelage+reimplantation anti reflux de

l’uretère
C- Duplication pyélo-urétérale

• Seule la voie excrétrice est double.

• le rein lui-même est unique, constitué d'un pyélon
supérieur et d'un pyélon inférieur.
• En cas de bifidité, il y a un seul méat urétéral dans
la vessie
• cette situation n'induit aucune pathologie
spécifique: elle peut être asymptomatique ou
pathologique.
1- Pathologie spécifique à chaque pyélon

(Duplicités pathogènes)

• l’uretère du PI qui s’abouche plus haut peut avoir un trajet

sous muqueux trop court origine de reflux

• l’uretère du PS qui s’abouche plus bas siège de deux

pathologies:
- urétérocèle
- abouchement urétéral ectopique
- Le bilan des duplicités repose sur:

• l'échographie
• la cystographie rétrograde.
• l‘ Uro-scan, l’Uro-IRM, +/- l’UIV
• l’endoscopie ( urétérocèle)
• la scintigraphie rénale
- L’indication thérapeutique dépend:

Bilan lésionnel+âge+état général+la fonction rénale

Pyelon supérieur

fonctionnel non fonctionnel

correction des anomalies néphroctomie polaire

d’abouchement du PS+ supérieur
Le reflux du PI
VI- PATHOLOGIE DU BAS APPAREIL
URINAIRE
A- EXTROPHIE VÉSICALE

• Agénésie étendue de la paroi abdominale infra ombilicale

• Malformation grave et complexe mais rare.

• Malformation de la vessie et des organes génitaux

• Intéresse la vessie ,l’urètre, la paroi abdominale et OGE

• DIAGNOSTIC : échographie anténatale +++

interruption thérapeutique de la grossesse+++

B- VALVES DE L’URÈTRE POSTÉRIEUR:

• Elles réalisent un obstacle sous-vesical qui

peut retentir très vite sur tout l’appareil
urinaire .

• Elles correspondent le plus souvent à des

replis membraneux qui prolongent le verru
montanum et s’opposent à l’écoulement de
l’urine
- Conséquences:

• Dilatation de l’urétre postérieur

• Vessie de lutte
• Dilatation des uretères
• Réduction du parenchyme rénal
- Diagnostic:

• Echographie fœtale (DAN)

• En absence de diagnostic anténatal :

• Manifestation par:
- dysurie (mictions goutte à goutte)
- tableau d’infection ou d’IR précoce
- méga vessie

• Traitement dépend de l’âge et du retentissement rénal

- Paraclinique:

• Echographie de l’appareil urinaire:

- Vessie de lutte, diverticulaire, à parois épaissies
- Parenchyme rénal réduit
- Chambre sous cervicale

• Cystographie: (par ponction sus pubienne) +++

- signes de lutte de la vessie
- image de chambre sous cervicale
- RVU secondaire
- Traitement: Résection endoscopique des valves
C- VESSIE NEUROLOGIQUE:

• Les VN de l’enfant sont le plus souvent secondaires à des lésions

congénitales

- myélo-méningocéle ,
- moelle fixée,
- agénésie sacrée
- malformations vertébrales complexe

• Elles entrainent un dysfonctionnement du détrusor et de l’appareil

sphinctérien.
1-Diagnostic évoqué devant:

- Incontinence urinaire
- Vessie retentionniste
- Présence d’une myèlo-méningocèle
- Anomalies neurologiques des MI
- Anomalie cutanée lombo-sacrée
2- Bilan d’une vessie neurologique:

- Echographie de l’appareil urinaire

- Cystographie
- Radiographies du rachis lombo-sacré
- IRM médullaire
- Cystomanométrie +++
- Biologie: fonction rénale, ECBU …..
- Objectifs du traitement:

. Préserver la fonction rénale

. Assurer une vie sociale proche de la normale

- Moyens thérapeutiques:

. Self cathétérisme
. Vésicostomie
. Dérivation continente type Mitrofannof
 D- DYSYNERGIE VÉSICO-SPHINCTÉRIENNE

• Mauvais relachement du sphincter strié durant la miction.

• Obstacle fonctionnel avec syndrome de lutte.
• A ne retenir qu’après avoir éliminé des VUP ou une lésion
neurologique médullaire.
• Le tableau: dysurie+ jet faible saccadé+ résidu postmictionnel
• La cystographie ++: empreinte inconstante du sphincter strié
avec parfois une vessie de lutte ou méga vessie.
• Bilan urodynamique (Cystomanométrie): +++
• Affirme le Dic et oriente le traitement.
• Les anticholinergiques +++
E- LE SYNDROME D’IMMATURITÉ VÉSICALE:

• Appelé aussi “Vessie instable ou infantile”

• Cause la plus fréquente des fuites urinaires chez le
jeune enfant.
• Persistance des contractions vésicales réflexes cause
d’impériosités mictionnelles + pollakiurie+ fuites
diurnes
• La cystographie+++
- parfois vessie à paroi irréguliére
- urétre distendu chez la fille (urétre en toupie)
• Peut être isolé ou associé à une infection urinaire basse ou à
un RVU secondaire ou primitif
• Peut aussi être associé à une ENURESIE nocturne.

• Traitement en attendant la maturité neurovésicale

physiologique: Anticholinergiques
- efficace
- améliore parfois le RVU ou l’énurésie associés
F- L’HYPOSPADIAS:

• Résultant d’une fermeture incomplète de la fente uro-génitale

• Malformation fréquente (1 à 8 pour 1000 enfants mâles

vivants)
• abouchement anormal de l’urètre à la face ventrale du pénis
avec une aplasie de la face ventrale de prépuce .

• le niveau de l’abouchement permet de distinguer différentes

variétés d’hypospadias: ant, moyen ,post
• L’association à une cryptorchidie uni ou bilatérale
impose un bilan à la recherche d’une anomalie de la
différentiation sexuelle.

• Le traitement vise à obtenir:

- un gland d’aspect normal

- une verge droite en érection
- une miction avec un jet dirigé
- un méat situé au sommet du gland

• Age idéal de la correction: 12 à 24 mois

G- L’ÉPISPADIAS:

• Aplasie +/- étendue de la face sup de l’urètre

• Une forme mineure de l’exstrophie vésicale
• Malformation rare
• Touche les garçons(5gar/1fille)
• deux variétés :
- Sous- cervical : continence normale
- Cervical s’ accompagne d’une incontinence
• Le traitement comporte la reconstruction de la verge à
l’âge de 2 ans
CONCLUSION
• La pratique d’une cyto-bactériologie urinaire doit être
systématique devant toute fièvre ou tout syndrome infectieux
en apparence inexpliqué.
• Une cytobacteriologie positive impose des explications à la
recherche d’une uropathie.
• Tout syndrome abdominal d’allure appendiculaire doit faire
rechercher une affection pouvant simuler l’appendicite:
infection urinaire, hépatite virale, pneumopathie de la base
droite, syndrome méningé.
• L’echographie anténatale permet le dépistage précoce de
certaines anomalies