SYNDROMES MEDULLAIRES

DES Neurologie (année académique 2023-2024)

Cours de Sémiologie neurologique
Présenté par : KADOUA D. Magnim
Sous la supervision : Pr APETSE
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 OBJECTIFS

• Définir les syndromes médullaires

• Décrire les syndromes topographiques médullaires

• Décrire le syndrome de compression médullaire et ses formes

topographiques

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 Plan
INTRODUCTION

1. GENERALITES

2. DESCRIPTION DES SYNDROMES MEDULLAIRES

2.1 Signes

2.2 Syndromes médullaires topographiques

2.3 Syndromes médullaires liés au mécanisme lésionnel

CONCLUSION
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 INTRODUCTION

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 Introduction

 Définition :

• Ensembles de signes neurologiques résultant de l’atteinte de la

moelle épinière

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 Intérêt

 Épidémiologique : Myélopathies, incidence de 40 à 80 cas

/1.000.000 (OMS, 2013)

 Diagnostique : Localisation des lésions médullaire

 Thérapeutique : orientation de l’attitude thérapeutique

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 1. Généralités

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 1. Généralités

La moelle épinière (ME) est une formation complexe à la fois :

centre réflexe, sous le contrôle des structures sus-jacentes

organe de conduction des voies longues ascendantes et

descendantes

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 1.1. Anatomie structurelle (1)
• ME : Située dans les 2/3 supérieurs du canal rachidien dans la
colonne vertébrale (CV)

• CV = 31 vertèbres → spondyle + arc postérieur

• ME : début au niveau du foramen occipital et se termine à hauteur L1-

L2 par le cône terminal

• 2 renflements : cervical et lombaires

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 1.1. Anatomie structurelle (2)

• Subdivisée en métamères donnant chacune naissance à un nerf

rachidien → 31 métamères

• Chaque métamère reçoit les afférences sensitives d’un dermatome et

assure la commande motrice d’un myotome

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 Dermatomes

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 1.1. Anatomie structurelle (3)
• ME entourée par méningées*: la pie-mère, arachnoide et dure-mère

• Vascularisation artérielle : 1 artère spinale antérieure → 2/3 ant de la

ME et cornes ant. et la partie ventrale des cordons post. + 2 artères
spinales postérieures → partie post. des cordons et des cornes post.

• Disposition longitudinale → association de plusieurs artères : artères

vertébrals, intercostales et artère d’adamkiewicz (moelle dorso-
lombaire)

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 Artères de la moelle épinière

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 Origines des artères spinales

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 Rapports de la ME
• La moelle épinière est en rapport, en avant, avec la face postérieure
des corps vertébraux et les disques intervertébraux. Par ce rapport,
on peut expliquer la possibilité de compression par luxation
vertébrale ou hernie discale.

• En arrière, la moelle, entourée de ses enveloppes, est en rapport

avec les puissants ligaments jaunes et les lames vertébrales.

• Latéralement, on trouve les pédicules des vertèbres et les trous

denconjugaison avec les racines rachidiennes et les plexus veineux
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 Rapports de la ME

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 1.2. Anatomie fonctionnelle (1)

• ME = Substance grise (SG) + substance blanche (SB)

• SG : neurones (dendrites, péricaryon, axones non myélinisés) +

cellules gliales

• SB : axones myélinisés

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 1.2. Anatomie fonctionnelle (2)

 Nomenclature

• Noyau : ensemble corps cellulaires dans SNC

• Ganglion : ensemble corps cellulaires dans SNP

• Faisceau : ensemble fibres nerveux/axones dans le SNC

• Nerf : ensemble fibres nerveuses/axones dans le SNP

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 1.2. Anatomie fonctionnelle (3)
• SG : Cornes ventrales, cornes dorsales, commissure centrale +-
cornes latérales

• SB divisée en 2 moitiés droite et gauche par la fissure médiane

antérieur en avant et le septum médian postérieur en arrière

• SB = cordon antérieur + cordon postérieur + cordon latéral

• cordon antérolatéral : antérieur + latéral

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 1.2. Anatomie fonctionnelle (4)

• SG = 10 segments = Rexed Laminae I à X → noyaux +++

• Corne postérieure : I à VII = noyaux sensoriels + centres intégration

• Corne latérale : VII = noyaux viscéraux et proprioceptifs

• Corne ventrale : VIII et IX = noyaux somatiques efférents

• Commissure centrale : X = canal médullaire

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 Substance grise de la ME

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 1.2. Anatomie fonctionnelle (5)
• SB : faisceaux qui connectent 2 groupes de SG → d’où leur nom

• Faisceaux : voies ascendantes et descendantes

• Voies ascendantes : Faisceau spinothalamique antérolatéral (FST) ,

Faisceaux cunéiforme et gracile (FC & FG), faisceaux
spinocérebelleux (FSC) antérieur et postérieur

• Voies descendantes : Faisceau cortico-spinal (FCS), faisceaux

extrapyramidaux
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 Coupe transversale ME

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 Voies ascendantes
• FST : Rc cutanés → Corne dorsale →
Faisceau de Lissauer (ascension de 2 ou 3
métamères) → décussation → cordons
antérolatéraux → lemnisque médian (FST
antérieur – toucher et pression) / lemnisque
spinal (FST latéral – chaleur et température)
→ Thalamus (VPL, noyaux intralaminaires) →
Cortex pariétal primaire (S1 – Aires 1, 2 et 3)
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 Voies ascendantes

• FC et FG : Rx cutanés et propriocepteur (toucher épicritique,

pallesthésie & proprioception) → Cordon postérieur ipsilatéral →
noyaux gracile et cunéiforme du bulbe rachidien → décussation →
lemnisque médian → Thalamus (VPL) → S1

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 Voies ascendantes

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 Voies descendantes

• FCS : Aires 4 (30%), 6 (30%), 1, 2 & 4 (40%) → Corona radiata

→ Bras post capsule interne → 1/3 pédoncules cérébraux →
pont → pyramides bulbaires → décussation → cordons latéraux
+ cordons antéro-médian → cc motoneurone α

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 Voies descendantes

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 2. DESCRIPTION DES
SYNDROMES MEDULLAIRES

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 2.1. Signes (1)
• Troubles moteurs : Déficit moteur, anomalies des réflexes

• Troubles de la sensibilité : atteinte de la sensibilité profonde

ou superficielle

• Troubles neurovégétatifs

• Intérêt de l’imagerie et des potentiels évoqués

somesthésiques ; Etude de LCR

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 2.1. Signes (2)
 Eléments d’orientation

• Atteinte bilatérale des voies longues

• Troubles neurovégétatifs associés

• +-Absences de signes encéphalitiques

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 Groupes syndromiques
 Formes cliniques topographiques

• Section médullaires

• Lésions partielles

 Formes cliniques par mécanisme lésionnel

• Compression

• Syndromes ischémiques

• Malformations
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 2.2. Formes topographiques

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2.2.1. Syndrome d’interruption médullaire (1)

 Section médullaire complète

• Etiologies : Fracture rachis, infarctus médullaire transverse,

myélite transverse

• *1ere phase. Choc spinal : paraplégie ou tétraplégie flasque

avec anesthésie totale en dessous de la lésion et rétention
d’urine et de selles

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2.2.1. Syndrome d’interruption médullaire (2)
 2eme phase. Automatisme médullaire

3 à 4 semaines après le début

Désinhibition des centres réflexes médullaires

• Installation d’hypertonie pyramidale;

• Présence du signe de Babinski, ROT vifs poly cinétiques

• Mictions réflexes à la stimulation du pubis

• Une même stimulation → triple retrait + sudation + miction réflexe

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 2.2.1. Syndrome d’interruption médullaire (3)
 Hémisection latérale de la moelle ou syndrome de Brown-séquard

• Coté de la lésion : syndrome pyramidal, abolition de la sensibilité profonde

et du tact épicritique +- bande d’anesthésie surmontée d’une bande
d’hyperesthésie

• Coté opposé : Abolition de la sensibilité thermo-algésique

• Etiologies : SEP, Traumatisme, compression intra-extramédullaire,

myélite post-radique

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Syndrome de Brown-sequard – topographie des Signes

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 Syndrome de Brown-sequard – Signes sensitifs

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels* (1)

 Syndromes segmentaires

Atteinte de la substance grise

• Syndrome segmentaire ventral

• Syndrome de la commissure grise

• Syndrome segmentaire dorsal

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels (2)

 Syndrome segmentaire ventral

• Lésion de la corne antérieure de la moelle

• Syndrome moteur de type périphérique

 Etiologies : Poliomyélite antérieure aigue, infarctus spinal

antérieur, SLA

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels (3)

 Syndrome de la commissure grise ou centromédullaire

• Interruption des fibres de la commissure grise

• Dissociation de la sensibilité avec abolition de la thermo-algésie et

conservation du tact et de la sensibilité profonde

• Abolition de la sensibilité suspendue à quelques métamères

• Etiologie : Syringomyélie, tumeur intramédullaire, hématomyélie

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels* (4)

 Syndrome segmentaire dorsal

• Lésions des cornes postérieures

• Douleurs intenses avec possibilité d’allodynie

• Syndrome sensitif pluri radiculaire

 Etiologie : Syringomyélie ou tumeur intramédullaire

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels (5)

 Syndrome cordonaux

La substance blanche est préférentiellement lésée

• Syndrome cordonal postérieur

• Syndrome cordonal antéro-latéral

• Syndrome de sclérole combinée de la moelle

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels (6)

 Syndrome cordonal postérieur

• Douleurs de type cordonales, ténébreuses mal localisées

• Dissociation de type tabétique : Abolition sensibilité profonde et tact

épicritique avec sensibilité thermo-algésique conservée

• Etiologies : Tabès, infarctus postérieur, compression postérieures,

myélopathies post-radiques, neuropathie sensitive de Denny-Brown

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels (7)

 Syndrome cordonal antéro-latéral

• Douleurs à type de brulure avec hyperpathie

• Syndrome pyramidal ipsilatéral

• Anesthésie thermo-algésique controlatérale

• Etiologies : SEP+++

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 2.2.2. Syndrome médullaire partiels (8)

 Syndrome de sclérose combinée

• Atteinte simultanée des cordons postérieurs et postéro-latéraux

• Syndrome pyramidal + syndrome sensitif profond

 Etiologies : Dégénérescences spino-cérébelleuses, syndrome

neuro-anémique par avitaminose B12, VIH,

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2.3. Formes liés au mécanisme
lésionnel

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2.3.1. Syndrome de compression médullaire (1)

• Syndrome lésionnel : sensitif et radiculaire ; si compression au niveau

du renflement cervical ou lombaire → syndrome moteur periphérique

• Syndrome sous-lésionnel : association variable de syndrome

pyramidal, cordonal postérieur et spino-thalamique

• Limite supérieure des troubles sensitifs définit un niveau sensitif*

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2.3.1. Syndrome de compression médullaire (2)
 Syndrome rachidien inconstant :

• Raideur segmentaire du rachis, douleur rachidienne localisée, facilement

déclenchée à la pression des apophyses épineuses

 Etiologies : Lésions rachidiennes (cancer vertébral, spondylodiscite,

traumatismes hématome intrarachidien, hernie discale) ou lésions
intrarachidiennes (épidurite infectieuse ou métastique) ou Tumeurs
(neurinomes, neurofibromes, méningiomes)

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2.3.1. Syndrome de compression médullaire (3)

 Selon le niveau lésionnel

• C1-C4 : tétraplégie spastique, paralysie du diaphragme (± hoquet), du

sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze

• C5-D1 : paraplégie spastique et névralgie cervico-brachiale, (+ signe de

Claude-Bernard-Horner homolatéral si entre C8 et D1)

• Moelle dorsale : paraplégie, douleur en ceinture

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2.3.1. Syndrome de compression médullaire (4)

 Selon le niveau lésionnel

• Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, diminution des ROT

rotuliens mais achiléens vifs, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens.

• Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse, abolition des RCA

inférieurs, du réflexe crémasterien ; Signe de Babinski, atteinte
sphinctérienne constante et sévère, troubles sensitifs D12-L1.

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 2.3.2. Syndrome ischémiques (1)

 Syndrome médullaire antérieur

• Atteinte simultanée des cordons

antéro et latéraux + cornes ventrales

• Syndrome pyramidal + syndrome sensitif thérmoalgésique

• Etiologie : Infarctus spinal antérieur

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 2.3.2. Syndrome ischémiques (2)

 Syndrome médullaire postérieur

• Atteinte des cordons postérieurs +-

cornes postérieures

• Atteinte de la sensibilité profonde, anesthésie globale suspendue,

abolition des Réflexes dans les territoires correspondants

• Etiologie : Infarctus spinal postérieur

 Infarctus transverse total → Section médullaire complète

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 2.3.3. Syndrome malformatifs

 Syringomyélie : cavité intramédullaire dans SG, cervical +++ →

syndrome de la commissure grise

 Spina bifida → myelomeningocèle (hernie au travers du defect de

l’arc postérieur → tableau de section complète

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 CONCLUSION

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 Conclusion
• ME organe de transit de l’information entre d’encéphale et les
organes de sens et organes effecteurs somatiques

• Lésions engagent le pronostic fonctionnel +++ et vital

• Apport notable des examens paracliniques pour le diagnostic

étiologique +++

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 Références
 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/spinal-cord-injury/symptoms-causes/syc-20377890

 https
://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/spinal-cord-injury#:~:text=The%20term%20'spinal%20cord%20injury,8
0%20cases%20per%20million%20population
.

 https://clinicalgate.com/brown-sequard-syndrome/

 Jean de recondo, Sémiolgie du système nerveux, du symptome au diagnostic, 2e édition, 2004

 Collège des enseignants de neurologie

 https://www.cen-neurologie.fr/fr/deuxieme-cycle/compression-medullaire-non-traumatique-syndrome-queue-cheval

 Inderbir Singh’s textbook of human neuroanatomy (fundamental & clinical), 10th edition, 2018

 Neeta V Kulkarni, Clinical anatomy – A probleme solving approach, 2nd edition, 2012

 Aaron25/02/2024 62
L. Berkowithz, Clinical neurology & Neuroanatomy a localization-based approach, 2nd edition, 2018
 MERCI
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