6-040-L-40

Insuffisance respiratoire chronique

et son traitement instrumental
(oxygénothérapie et ventilation
mécanique)
M. Canuet, E. Weitzenblum, R. Kessler

L’insuffisance respiratoire chronique (IRC) est une cause importante de morbidité et de mortalité. Elle
a pour cause essentielle la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). L’IRC est définie par
l’incapacité de l’appareil respiratoire à assurer correctement l’hématose : présence d’une hypoxémie
(PaO2 < 70 mmHg) persistant à distance d’un épisode aigu ; l’hypercapnie n’est pas obligatoire et
elle est rare dans certaines formes étiologiques d’IRC (pneumopathies interstitielles). La cause princi-
pale de l’hypoxémie est représentée par les inégalités ventilation-perfusion, très caractéristiques de la
BPCO (atteinte de l’« échangeur » pulmonaire). Dans les atteintes de la « pompe » ventilatoire (maladies
neuromusculaires, scoliose) l’hypoxémie-hypercapnie est la règle. Le tableau clinique de l’IRC dépend
principalement de l’affection causale ; la dyspnée d’effort est présente dans tous les cas. Le type du
déficit ventilatoire, révélé par les explorations fonctionnelles, permet de classer les IRC en obstructives
(essentiellement la BPCO) restrictives et « mixtes » ; il faut y ajouter les IRC d’origine « centrale », plutôt
rares. Le syndrome obésité-hypoventilation (SOH), qui est en revanche fréquent, est difficile à classer.
L’évolution de l’IRC est émaillée d’exacerbations grevées d’une mortalité importante. Le pronostic de
l’IRC est particulièrement mauvais dans les fibroses diffuses. Il est plus favorable dans la BPCO et dans
le SOH. L’oxygénothérapie de longue durée est le traitement logique de l’IRC. C’est dans la BPCO qu’elle
donne les meilleurs résultats (amélioration de l’espérance de vie). Elle est indiquée lorsque la PaO2 est
inférieure à 55-60 mmHg de façon persistante. Le traitement doit être d’au moins 16 h/24. La ventila-
tion non invasive est le traitement de référence des insuffisances respiratoires restrictives hypercapniques
(affections neuromusculaires, cyphoscoliose, SOH) : elle permet une amélioration de l’espérance de vie
et de la qualité de vie. Elle est également utilisée avec succès dans les exacerbations de BPCO mais le
bénéfice d’un traitement au long cours dans la BPCO n’est pas établi.
© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Insuffisance respiratoire chronique ; Bronchopneumopathie chronique obstructive ; Hypoxémie ;

Hypoxémie-hypercapnie ; Oxygénothérapie de longue durée ; Ventilation non invasive

Plan  Introduction
■ Introduction 1 L’insuffisance respiratoire chronique (IRC) est une cause impor-
■ Aspects physiopathologiques et cliniques 2 tante de morbidité et de mortalité. On estime qu’en France
Définition 2 150 000 personnes au moins souffrent d’IRC sévère et que 20 000
Épidémiologie 2 environ décèdent chaque année, ce qui souligne bien la gravité
Physiopathologie : mécanismes des troubles des pronostique de l’IRC. Il y a lieu de tenir compte également de son
échanges gazeux 2 coût élevé pour la société, résultant notamment des conséquen-
Conséquences physiopathologiques de l’hypoxémie chronique 3 ces de l’absentéisme, de la mise précoce en invalidité et de la prise
Classification 3 en charge par la sécurité sociale de thérapeutiques au long cours
Tableau clinique et fonctionnel. Investigations complémentaires 4 coûteuses comme l’oxygénothérapie et la ventilation à domicile.
Évolution et pronostic 5 La bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) est de
■
très loin la cause la plus fréquente de l’IRC (environ 80 % des cas)
Traitement instrumental 6
mais l’IRC peut être consécutive à un grand nombre d’affections
Oxygénothérapie de longue durée 6
respiratoires et extrarespiratoires. Compte tenu de la prédomi-
Traitement par ventilation non invasive 8
nance de la BPCO, une part importante de cette mise au point lui
Ventilation invasive par trachéotomie 13
est consacrée. Nous envisageons successivement les aspects phy-
■ Conclusion 14 siopathologiques et cliniques de l’IRC et la deuxième partie de cet
article est consacrée au traitement instrumental de l’IRC qui, dans

EMC - Pneumologie 1
Volume 9 > n◦ 2 > avril 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-195X(12)48018-5
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)
la BPCO comme dans les autres formes étiologiques d’IRC, repose
sur l’oxygénothérapie de longue durée et sur la ventilation méca-
nique non invasive ou invasive. Les traitements médicamenteux
qui varient naturellement en fonction de l’étiologie de l’IRC ne
sont pas abordés.
 Aspects physiopathologiques
et cliniques
Définition
L’IRC est généralement définie comme l’incapacité de l’appareil
respiratoire à assurer normalement l’hématose. Une autre défini-
tion, assez proche de la précédente est l’existence d’une hypoxé-
mie chronique d’origine respiratoire intrinsèque [1] . L’hypercapnie
n’est pas obligatoire et selon les étiologies de l’IRC on peut obser-
ver une hypercapnie, une normocapnie, voire une hypocapnie.
Il n’y a pas de consensus sur la définition de l’hypoxémie
qui caractérise l’IRC. Avec la Société de pneumologie de langue
française nous la définissons par une pression partielle en oxygène
du sang artériel (PaO2 ) inférieure à 70 mmHg [2] . Une confusion
a été introduite récemment par les recommandations de la Glo-
bal Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) [2] qui
indiquent le seuil de 60 mmHg pour la PaO2 , mais il s’agit claire-
ment de la définition de l’IRC sévère et non pas de l’IRC de façon
générale.
L’hypercapnie, définie par une pression partielle de gaz carbo-
nique dans le sang artériel (PaCO2 ) supérieure ou égale à 45 mmHg
n’est pas obligatoire mais elle est souvent présente dans les IRC
obstructives (BPCO) et dans de nombreuses formes étiologiques de
l’IRC. L’hypercapnie suffit d’ailleurs à établir la présence d’une IRC
puisqu’elle est nécessairement associée à une hypoxémie, laquelle
peut être très discrète en cas d’hypoventilation homogène (cf.
infra).
Il faut souligner que le caractère chronique, c’est-à-dire per-
sistant, de l’hypoxémie est un élément important ; il doit être
vérifié par des mesures de gaz du sang (GDS) artériel pratiquées à 1
mois d’intervalle, à distance d’un épisode aigu [1] . Les hypoxémies
« extrinsèques », par exemple dans les shunts droit-gauche des car-
diopathies congénitales, sortent du cadre de l’IRC, tout comme
l’hypoxémie liée à l’altitude, du fait de la baisse de la pression
partielle de l’oxygène inspiré (PIO2 ). L’IRC suppose une atteinte
de la fonction respiratoire ou, beaucoup plus rarement, un dys-
fonctionnement des centres nerveux respiratoires. La mesure des
gaz du sang artériel est indispensable pour affirmer le diagnostic
d’IRC et, à cet égard, la mise en évidence d’une hypoxémie par
oxymétrie de pouls n’est pas suffisante.
Ainsi, la définition de l’IRC est plutôt biologique (troubles chro-
niques de l’hématose) mais il existe presque toujours des signes
cliniques, le plus important et le plus fréquent étant la dyspnée,
et des stigmates d’atteinte fonctionnelle respiratoire.
Comme l’indique le Tableau 1, on peut classer les IRC en fonc-
tion de la sévérité de l’hypoxémie, de l’existence ou non d’une
hypercapnie et du type de déficit ventilatoire (cf. infra).
Épidémiologie
On dispose de données épidémiologiques pour la BPCO mais on
ignore le nombre de patients BPCO qui présentent une hypoxé-
mie chronique. On sait qu’en France 100 000 patients environ
Tableau 1.
Classification des insuffisances respiratoires.
Gravité de Existence ou non Type de déficit
l’hypoxémie d’une hypercapnie ventilatoire
Grave : Pa02 < 50 mmHg Hypoxémie : Obstructif
Sévère : Pa02 Pa02 < 70 mmHg Restrictif
50-60 mmHg Hypoxémie- Mixte
Modérée : Pa02 hypercapnie : PaC02 ≥ Absent (atteintes
60-70 mmHg 45 mmHg « centrales »)
2 EMC - Pneumologie
reçoivent une oxygénothérapie de longue durée à domicile et sont
donc en principe insuffisants respiratoires. La plupart (80 % envi-
ron) ont une BPCO et la prédominance masculine est nette, même
si elle a tendance à s’atténuer depuis 20 ans.
Une étude conduite il y a plus de 20 ans au Royaume-
Uni, à Sheffield [3] , a recherché la prévalence de la bronchite
chronique hypoxémiante (volume expiratoire maximal seconde
[VEMS] < 50 % de la valeur prédite, PaO2 < 55 mmHg) dans la
population générale. Appliqués à l’Angleterre et au Pays de Galles,
les résultats indiquent qu’il y a environ 60 000 sujets avec BPCO et
IRC sévère. Ces chiffres peuvent être transposés à la France dont la
population est proche de celle du Royaume-Uni. Il faut y ajouter
les IRC provenant d’autres causes que la BPCO, les IRC peu sévères
sur le plan gazométrique (PaO2 comprise entre 55 et 70 mmHg),
et il faut tenir compte par ailleurs de l’augmentation de la préva-
lence de la BPCO depuis 20 ans. On peut estimer qu’il y a environ
150 000 à 200 000 patients IRC en France.
La mortalité liée à l’IRC est difficile à établir. Celle de la BPCO est
de l’ordre de 15 000 décès/an et la BPCO représentait la cinquième
cause de décès en France en 1997 [2] . La mortalité en rapport avec
l’IRC est sans doute proche de 20 000 décès par an.
Physiopathologie : mécanismes des troubles
des échanges gazeux
L’hypoxémie chronique, qui caractérise l’IRC, peut relever de
quatre causes : inégalités ventilation-perfusion (effet-shunt),
shunt, troubles de la diffusion de l’oxygène et hypoventila-
tion alvéolaire. Les trois premières entraînent une hypoxémie
isolée ; l’hypoventilation alvéolaire entraîne une hypoxémie-
hypercapnie.
Dans les hypoxémies isolées la PO2 alvéolaire (PAO2 ) et la PCO2
alvéolaire (PACO2 ) sont normales. La chute de la PaO2 est liée à
un élargissement de la différence PAO2 -PaO2 qu’on appelle le gra-
dient alvéoloartériel de PO2 (AaDO2 ). Trois mécanismes peuvent
entraîner une augmentation de l’AaDO2 (dont la valeur normale
n’excède pas 10-15 mmHg). Le plus important est l’effet-shunt.
Inégalités ventilation-perfusion : effet-shunt
À l’état normal il existe une bonne adéquation de la venti-
lation de l’unité fonctionnelle, qui est l’alvéole pulmonaire, à
sa perfusion qui est assurée par un capillaire pulmonaire. On
peut schématiquement admettre que le rapport ventilation alvéo-
laire/perfusion capillaire, qu’on dénomme généralement rapport
V̇ A/Q̇, est de 1 [4] , que ce soit au niveau de l’unité fonctionnelle
élémentaire ou des poumons dans leur totalité. La ventilation
alvéolaire des poumons, plus basse que la ventilation totale qui
inclut la ventilation de l’espace mort, est de l’ordre de 5 à 6 l/min,
c’est-à-dire en gros identique à la perfusion globale des poumons
qui n’est autre que le débit cardiaque (5-6 l/min).
Dans un certain nombre d’affections respiratoires chroniques
génératrices d’IRC et en particulier dans la principale d’entre elles,
la BPCO, il existe des inégalités V̇ A/Q̇ liées à la conservation d’une
bonne perfusion au niveau de zones non ventilées ou plus souvent
hypoventilées (ces zones se situent à la périphérie des poumons
et correspondent aux bronches de petit calibre [< 1-2 mm]). Au
niveau de ces zones dont la distribution est hétérogène, le rap-
port V̇ A/Q̇ est donc diminué, d’où un effet court-circuit, qu’on
appelle effet-shunt, générateur d’hypoxémie. La PaCO2 n’est pra-
tiquement pas influencée par cet effet-shunt et le résultat est une
hypoxémie isolée sans hypercapnie. Ce n’est qu’ultérieurement,
avec la progression de la BPCO, que l’extension des zones à bas
rapport V̇ A/Q̇ entraîne l’apparition d’une hypercapnie.
Les inégalités V̇ A/Q̇ ne sont pas spécifiques de la BPCO,
elles représentent la cause prédominante de l’hypoxémie isolée
(c’est-à-dire sans hypercapnie) dans la plupart des affections res-
piratoires chroniques (pneumopathies interstitielles, dilatations
des bronches, mucoviscidose, etc.).
Comment affirmer qu’une hypoxémie isolée est liée à des inéga-
lités V̇ A/Q̇ ? Pour simplifier, c’est presque toujours le cas car
les deux autres mécanismes, décrits ci-dessous, ont une place
secondaire dans l’IRC. Il existe une méthode d’exploration et de
 Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)  6-040-L-40
quantification des inégalités V̇ A/Q̇, c’est la méthode dite des gaz
inertes (appelée MIGET [multiple inert gas elimination technique]),
mise au point au début des années 1970 par Wagner et al. [5, 6] .
Cette investigation très invasive et très lourde n’est malheureu-
sement pas réalisable en routine ; elle est réservée à la recherche
clinique et d’ailleurs un nombre très limité de centres ont accès à la
MIGET (trois en France à notre connaissance). Cette méthode per-
met d’analyser de façon quantitative la distribution des inégalités
V̇ A/Q̇ et de déterminer si l’hypoxémie est liée de façon prépon-
dérante ou exclusive aux inégalités V̇ A/Q̇.
Shunt vrai
Le shunt ou court-circuit joue un rôle tout à fait négligeable,
voire nul, dans le déterminisme de l’hypoxémie isolée des insuf-
fisants respiratoires. Quand une hypoxémie est liée à un shunt,
dont la démonstration est obtenue par échocardiographie avec
injection de bulles ou par des mesures de PaO2 sous 100 %
d’oxygène (O2 ), la cause la plus fréquente est un shunt droite-
gauche intracardiaque et il ne s’agit pas alors d’une insuffisance
respiratoire au sens strict.
Troubles de la diffusion de l’O2
Nombre d’affections respiratoires chroniques sont en mesure
d’amputer la zone des échanges gazeux (située à la périphérie
des poumons) et notamment le lit capillaire pulmonaire. On
peut vérifier alors que la capacité de transfert du monoxyde de
carbone (CO) est abaissée, voire effondrée. Les principales affec-
tions en cause sont les pneumopathies interstitielles diffuses et en
particulier les fibroses pulmonaires diffuses et l’emphysème (sur-
tout l’emphysème panacinaire). Mais on sait depuis longtemps
qu’un trouble isolé de la diffusion de l’O2 n’est pas en mesure
de générer une hypoxémie de repos significative [7] , mais qu’il
peut jouer en revanche un rôle important dans l’accentuation
de l’hypoxémie à l’exercice très caractéristique de ces affections,
liée au raccourcissement de contact air-sang. L’hypoxémie de
repos des fibroses pulmonaires diffuses est liée principalement aux
inégalités V̇ A/Q̇ [8] et la méthode des gaz inertes a permis de le
confirmer de façon convaincante [9, 10] .
Hypoxémie-hypercapnie
L’hypoxémie-hypercapnie est synonyme d’hypoventilation
alvéolaire. Elle est en effet caractérisée par une chute de PAO2
dont la valeur normale est de 100 mmHg et par une élévation de la
PACO2 dont la valeur normale est de 40 mmHg. Deux cas de figure
doivent être distingués : dans le premier cas l’hypoventilation
alvéolaire est dite homogène car elle affecte de façon identique
la PAO2 et la PACO2 et, par voie de conséquence, la PaO2 et
la PaCO2 . Dans ce cas l’AaDO2 reste normale. La diminution
de la ventilation alvéolaire (V̇ A) résulte d’une diminution de la
ventilation globale (V̇ E). C’est ce qu’on observe dans certaines
affections neuromusculaires et dans la cyphoscoliose (cf. infra).
On peut alors relever des valeurs des gaz du sang artériel du type :
PaO2 = 80 mmHg, PaCO2 = 50 mmHg.
Dans le deuxième cas, l’hypoventilation alvéolaire est dite dis-
tributive ou hétérogène. Elle ne résulte pas d’une chute de la
ventilation globale mais d’une diminution du rapport V̇ A/V̇ E,
donc de l’efficacité ventilatoire, traduisant une augmentation de
l’espace-mort alvéolaire. L’hypoventilation alvéolaire distributive
est caractéristique de la BPCO évoluée, elle est la conséquence
d’une extension des zones à bas rapport V̇ A/Q̇. Alors que la venti-
lation globale est maintenue ou même augmentée, la ventilation
alvéolaire d’un grand nombre de territoires est diminuée du fait
de la sévérité de l’obstruction bronchique. L’AaDO2 est élevée,
parfois très élevée (> 30 mmHg). On peut alors observer des gaz
du sang artériel du type : PaO2 = 55 mmHg, PaCO2 = 50 mmHg.
L’hypoxémie est proportionnellement beaucoup plus importante
que l’hypercapnie.
De façon schématique, lorsque l’hypoventilation alvéolaire est
la conséquence d’une atteinte de la « pompe » ventilatoire elle
est homogène ; lorsqu’elle est la conséquence d’une atteinte de
l’« échangeur » pulmonaire, elle est hétérogène, (distributive) (cf.
infra).
EMC - Pneumologie
Conséquences physiopathologiques
de l’hypoxémie chronique
L’hypoxémie chronique est une cause classique de polyglobulie.
La polyglobulie ne s’observe généralement qu’en cas d’hypoxémie
franche (PaO2 < 55 mmHg) et persistante. Elle est plus fréquente
lorsque l’hypoxémie est liée à un shunt droit-gauche mais cette
éventualité est plutôt rare dans l’IRC. La polyglobulie est loin
d’être constante et certains patients sont au contraire anémiques,
en particulier lorsque l’IRC est consécutive à une maladie inflam-
matoire chronique.
Le transport de l’O2 aux tissus est le produit du débit cardiaque
(Q̇) et du contenu en oxygène du sang artériel (CaO2 ). Ce dernier
dépend du taux d’hémoglobine (Hb) et de la saturation en O2 du
sang artériel (SaO2 ). Dans l’IRC évoluée, la chute de la SaO2 est par-
fois compensée par une polyglobulie réactionnelle (augmentation
d’Hb) et le transport d’O2 peut également bénéficier d’une éléva-
tion de Q̇, mais ces mécanismes d’adaptation peuvent s’avérer
insuffisants lors d’exacerbations de l’IRC entraînant un tableau
d’insuffisance respiratoire aiguë (IRA) sévère avec SaO2 très basse,
et le transport d’O2 aux tissus peut alors être compromis mais cette
éventualité est plutôt rare.
L’hypoxémie chronique est l’une des causes de l’hypertension
pulmonaire (HTP) qui peut compliquer certaines IRC évo-
luées, notamment dans le cas de la BPCO, du syndrome
obésité-hypoventilation (SOH), de la cyphoscoliose, etc. [11] . Le
mécanisme en cause est plus un remodelage vasculaire pulmo-
naire qu’une action vasoconstrictrice, laquelle intervient plutôt
dans des situations aiguës. Le remodelage entraîne une éléva-
tion des résistances vasculaires pulmonaires qui aboutit à l’HTP.
Il est comparable à celui qu’on observe chez les sujets sains
vivant en haute altitude dont la PaO2 physiologique est géné-
ralement inférieure à 55-60 mmHg [12] . Il n’est pas totalement
réversible lorsque l’hypoxémie est corrigée par l’administration
d’O2 au long cours [13] . L’HTP des affections respiratoires chro-
niques peut évoluer vers une insuffisance cardiaque droite,
mais ce n’est pas pour autant la règle, d’une part parce que
l’HTP est le plus souvent modérée [14, 15] et d’autre part parce
qu’elle est influencée favorablement par l’oxygénothérapie pro-
longée [16, 17] qui est prescrite aux patients IRC avec hypoxémie
importante.
Classification
On peut classer les IRC en fonction du type et de la gravité des
perturbations gazométriques, mais on les classe le plus souvent en
fonction du type du déficit ventilatoire (Tableau 1) : le déficit est
dit obstructif lorsque le VEMS et le rapport VEMS/capacité vitale
sont abaissés alors que la capacité pulmonaire totale (CPT) est nor-
male ou élevée. L’obstruction bronchique est actuellement définie
par un rapport VEMS/capacité vitale forcée (CVF) inférieur à 70 %.
Le déficit ventilatoire est dit restrictif lorsque les volumes pulmo-
naires (capacité vitale et surtout CPT) sont abaissés (CPT < 80 %
de la valeur prédite) alors que le rapport VEMS/capacité vitale
reste normal. Le déficit ventilatoire est dit mixte lorsqu’on a à
la fois une chute du rapport VEMS/capacité vitale et de la CPT.
Certaines IRC ne sont pas associées à un déficit ventilatoire mais
cette éventualité est rare.
Par ailleurs, on distingue :
• les IRC par atteinte de la « pompe » (ou du « soufflet »), c’est-
à-dire la cage thoracique et les muscles respiratoires (ces IRC
sont d’emblée hypercapniques avec hypoventilation alvéolaire
homogène et présence d’un déficit ventilatoire restrictif) ;
• et les IRC par atteinte de l’ « échangeur pulmonaire », c’est-à-
dire les voies aériennes périphériques et la zone des échanges
gazeux : ces IRC sont de type obstructif (BPCO) ou restrictif
(fibrose pulmonaire diffuse) ; elles sont initialement hypoxé-
miques sans hypercapnie, l’hypercapnie n’apparaissant que
tardivement (BPCO) ou n’apparaissant pas même à un stade
très évolué de l’IRC (fibroses diffuses).
Les deux types d’atteinte peuvent coexister, dans le cas par
exemple d’une BPCO se greffant sur une cyphoscoliose sévère ;
l’IRC est alors mixte.
3
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)
Tableau 2.
Classification étiologique des insuffisances respiratoires chroniques. Cette
liste n’est pas exhaustive.
Insuffisances respiratoires chroniques obstructives
BPCO b (bronchite chronique obstructive, emphysème et leur
association)
Asthme chronique avec obstruction bronchique permanente
Bronchiolite oblitérante
Bronchectasies diffuses
Mucoviscidose
Insuffisances respiratoires chroniques restrictives
Atteinte de la « pompe »
D’origine neuromusculaire : séquelles de poliomyélite, sclérose latérale
amyotrophique, myopathies, paralysie diaphragmatique bilatérale, etc.
D’origine ostéoarticulaire : scolioses et cyphoscolioses sévères,
cyphoses, séquelles d’interventions chirurgicales mutilantes
Atteinte de l’« échangeur » pulmonaire
Suites de pneumonectomie
Séquelles graves de tuberculose pulmonaire
Sarcoïdose au stade de fibrose pulmonaire
Pneumoconioses
Fibroses pulmonaires interstitielles
Autres pneumopathies interstitielles (collagénoses, alvéolites
allergiques extrinsèques, etc.)
Insuffisances respiratoires chroniques « mixtes » (obstructives et
restrictives)
Bronchectasies diffuses
Pneumoconioses : silicose surtout
Séquelles importantes de tuberculose pulmonaire
Sarcoïdose au stade de fibrose
Insuffisances respiratoires de type « central » et les affections
apparentées
Hypoventilation alvéolaire centrale du nourrisson et de l’adulte
Syndrome obésité-hypoventilation (anciennement syndrome de
« Pickwick ») a
Syndrome d’apnées du sommeil
a
Causes fréquentes d’insuffisance respiratoire chronique.
b
Causes très fréquentes d’insuffisance respiratoire chronique.
Certaines IRC sont difficiles à classer, c’est notamment le cas du
SOH. Nous l’avons inclus (Tableau 2) dans le groupe des insuffi-
sances respiratoires de type « central » mais cela est discutable : il
s’agit généralement d’une atteinte de la « pompe » mais le déficit
ventilatoire restrictif fait parfois défaut et on peut évoquer alors
une composante « centrale » de l’IRC.
Le Tableau 2 regroupe les principales étiologies de l’IRC. Il n’est
pas exhaustif. Les IRC obstructives sont dominées par la BPCO
qui représente à elle seule plus des deux tiers des cas d’IRC. L’IRC
de la BPCO est initialement hypoxémique, liée aux inégalités
V̇ A/Q̇. Elle n’est que tardivement (et inconstamment) hyper-
capnique, mais à ce stade l’hypoventilation alvéolaire n’est pas
homogène et l’hypoxémie est proportionnellement plus impor-
tante que l’hypercapnie. L’asthme est une affection très fréquente
(prévalence supérieure à celle de la BPCO) mais une cause relati-
vement rare d’IRC. Dans la mucoviscidose, l’IRC est constante à
un stade évolué de la maladie, elle est la cause principale de décès.
Les IRC restrictives regroupent deux types d’affections très dif-
férentes : d’une part les atteintes de la « pompe » comprenant les
maladies neuromusculaires (myopathies, sclérose latérale amyo-
trophique [SLA], paralysie diaphragmatique bilatérale, etc.) et les
atteintes de la cage thoracique (cyphoscoliose) ; d’autre part, les
affections pulmonaires diffuses qui sont, elles, des maladies de
l’« échangeur » pulmonaire. Les pneumopathies interstitielles dif-
fuses sont les plus fréquentes et les fibroses pulmonaires diffuses
en représentent la forme la plus grave. Dans les atteintes de la
« pompe », l’hypoventilation alvéolaire (hypoxémie-hypercapnie)
est homogène et souvent précoce. Dans les pneumopathies
interstitielles diffuses l’hypoxémie est isolée, l’hypercapnie est
rarement présente.
Les IRC mixtes, à la fois obstructives et restrictives ne sont pas
fréquentes. Elles peuvent être observées dans deux circonstances :
soit il s’agit de l’association fortuite de deux affections différentes,
4 EMC - Pneumologie
Tableau 3.
Échelle à cinq grades de la dyspnée d’effort (la plus souvent utilisée par
les pneumologues). Cette échelle est très proche de l’échelle britannique
du Medical Research Council (MRC) (graduée de 0 à 4).
Grade 1 Dyspnée survenant pour des efforts plus importants
que la montée d’un étage
Grade 2 Montée d’un étage, marche sur terrain en pente
Grade 3 Marche à allure normale pour l’âge
Grade 4 Marche lente
Grade 5 Efforts minimes (toilette, habillage, etc.)
l’une générant un déficit obstructif (par exemple une BPCO) et
l’autre entraînant un déficit restrictif (par exemple une cypho-
scoliose) ; soit il s’agit d’une maladie respiratoire susceptible de
produire à la fois une atteinte obstructive et une atteinte restric-
tive (ceci peut être observé dans les bronchectasies étendues, dans
les séquelles importantes de tuberculose pulmonaire, dans cer-
taines pneumoconioses, notamment la silicose, et surtout dans
les sarcoïdoses évoluées au stade de fibrose).
Aux IRC de type « central » dont le prototype est l’hypoven-
tilation alvéolaire centrale, nous avons rattaché (Tableau 2) le syn-
drome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) et le SOH, ce qui
peut se discuter. Nous l’avons fait car une IRC peut se rencon-
trer dans ces deux affections en l’absence de déficit ventilatoire
notable. C’est rare dans le SAOS mais c’est moins exceptionnel
dans le SOH qui est l’insuffisance respiratoire hypercapnique des
obèses (c’est l’ancien « syndrome de Pickwick ») que l’on considère
actuellement comme une affection assez fréquente et comme une
des causes importantes d’IRC [18, 19] , loin derrière la BPCO, il est
vrai. Certains malades SOH n’ont pas de déficit ventilatoire et une
diminution franche de la réponse ventilatoire au stimulus CO2 a
été mise en évidence chez quelques malades. On estime cepen-
dant que la cause prépondérante de l’hypercapnie est la faiblesse
des muscles respiratoires et l’augmentation du coût énergétique
de la ventilation.
Tableau clinique et fonctionnel.
Investigations complémentaires
Le tableau clinique dépend surtout de l’affection causale
et peut varier considérablement en fonction de l’étiologie de
l’insuffisance respiratoire. Ainsi, des malades au stade de l’IRC,
atteints respectivement de BPCO emphysémateuse, de fibrose pul-
monaire diffuse et de cyphoscoliose ont peu de points en commun
(morphologie, examen de la sphère pulmonaire, radiologie tho-
racique, résultats des explorations fonctionnelles respiratoires), si
ce n’est la dyspnée d’effort et les perturbations gazométriques.
La dyspnée d’effort peut être absente dans certaines formes
rares d’IRC (hypoventilation alvéolaire « centrale »). Elle est géné-
ralement importante, de grade 3-5/5 de la classification en cinq
grades (Tableau 3). La dyspnée de repos permanente est rarement
observée sauf dans les stades terminaux des BPCO et des fibroses.
Certains index composites ont été proposés pour apprécier
de façon simple la gravité de l’IRC [20, 21] . Ainsi, l’index « body
mass index, obstruction, dyspnea, exercise » (BODE) [20] (Tableau 4)
regroupe le niveau de la dyspnée, la sévérité de l’obstruction bron-
chique, la distance parcourue au test de marche de 6 minutes et
l’index de masse corporelle, mais il n’est utilisable que dans la
BPCO. Il n’existe pas actuellement d’index de gravité utilisable
pour l’ensemble des IRC.
L’examen clinique, variable d’une affection à l’autre, recherche
les signes éventuels de retentissement cardiaque droit (œdèmes
des membres inférieurs). La respiration à lèvres pincées et les mou-
vements paradoxaux de la cage thoracique sont caractéristiques
des emphysèmes sévères. La cyanose des extrémités est tardive et
inconstante (en dehors des exacerbations).
Les principaux examens complémentaires requis apparaissent
sur le Tableau 5. Ils dépendent de l’étiologie de l’IRC. Certaines
investigations sont indispensables dans tous les cas : radio-
graphie thoracique, gaz du sang artériel (prérequis), examens
 Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)  6-040-L-40

Tableau 4. Tableau 6.
Index « BODE » permettant de coter la sévérité de l’insuffisance respi- Résultats comparatifs de l’exploration fonctionnelle respiratoire chez deux
ratoire. Cet index n’a été validé que dans la bronchopneumopathie malades en insuffisance respiratoire chronique.
chronique obstructive [20] .
BPCO avec Scoliose
Points index BODE emphysème
0 1 2 3 Capacité vitale lente (% de 3 000 ml 1 000 ml
la valeur théorique) (75 %) (30 %)
VEMS (%) ≥ 65 50-64 36-49 ≤ 35
VEMS (% de la valeur 750 ml (27 %) 750 ml
Distance test de marche ≥ 350 250-349 150-249 ≤ 149
théorique) (32 %)
6 minutes (m)
VEMS/capacité vitale lente 25 % 75 %
Échelle de dyspnée MRC 0-1 2 3 4
Volume résiduel 4 500 ml 1 500 ml
IMC (kg/m2 ) ≥ 21 ≤ 21
Capacité pulmonaire totale 7 500 ml 2 500 ml
Résultat : de 0 à 10
(% de la valeur théorique) (125 %) (50 %)
BODE : body mass index, obstruction, dyspnea, exercise ; VEMS : volume expira- PaO2 58 mmHg 60 mmHg
toire maximal seconde ; MRC : Medical Research Council ; IMC : indice de masse
corporelle. PaCO2 48 mmHg 55 mmHg
Capacité de transfert de 7 ml/min/mmHg 10 ml/min/
Tableau 5. l’oxyde de carbone (% de la (30 %) mmHg
Quelles investigations demander chez un patient insuffisant respiratoire valeur théorique) (50 %)
chronique ? Pression artérielle 29 mmHg 25 mmHg
Dans tous les cas pulmonaire moyenne
repos
Examen fonctionnel respiratoire (spirographie conventionnelle ou
pléthysmographie) Un malade présente une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
Radiographie thoracique avec emphysème sévère et l’autre une scoliose très évoluée. Le malade BPCO
Électrocardiogramme, échocardiographie avec mesure de la PAP emphysémateux a un déficit ventilatoire obstructif sévère avec élévation de la
systolique capacité pulmonaire totale. À l’opposé, le malade scoliotique présente un défi-
Gaz du sang artériel cit ventilatoire restrictif important avec effondrement de la capacité vitale et
Test de marche de 6 minutes (avec mesure oxymétrique de la saturation de la capacité pulmonaire totale, mais le rapport volume expiratoire maximal
seconde/capacité vitale (VEMS/CV) est normal (pas d’obstruction bronchique).
en oxygène) Les résultats des gaz du sang artériel et de l’hémodynamique pulmonaire sont
Dans certains cas à peu près comparables chez ces deux malades (hypoxémie-hypercapnie ; dis-
crète hypertension pulmonaire). PaO2 : pression partielle en oxygène ; PaCO2 :
Examens morphologiques : pression partielle de gaz carbonique dans le sang artériel.
- tomodensitométrie thoracique : pneumopathies interstitielles,
pneumoconioses, emphysème
Fonction respiratoire (en fonction de la gravité et des caractéristiques de comparative les résultats de l’EFR dans une IRC obstructive sévère
l’IRC) : (BPCO avec emphysème) et dans une IRC restrictive (cyphosco-
- test de réversibilité de l’obstruction bronchique liose évoluée). Alors que les résultats des gaz du sang sont à peu
- capacité de transfert du CO près comparables chez ces deux malades, les déficits ventilatoires
- gaz du sang au repos + effort révélés par la spirographie sont de nature radicalement différente.
- cathétérisme cardiaque droit
Isotopes :
- scintigraphie pulmonaire ventilation-perfusion Évolution et pronostic
Explorations lors du sommeil :
- oxymétrie nocturne : adaptation de l’oxygénothérapie ; examen de Complications évolutives : exacerbations aiguës
dépistage des apnées Les exacerbations aiguës sont surtout caractéristiques de la
- polygraphie nocturne ; polysomnographie : suspicion d’apnées du BPCO, souvent déclenchées par un épisode infectieux broncho-
sommeil pulmonaire. Elles réalisent un tableau d’IRA sur fond d’IRC et
PAP : pression artérielle pulmonaire moyenne ; IRC : insuffisance respiratoire elles associent une hypoxémie sévère (PaO2 souvent < 50 mmHg)
chronique. à une hypercapnie franche (PaCO2 > 50 mmHg). En fait, l’IRA est
à la fois définie par une aggravation clinique (accentuation de la
dyspnée) et par une aggravation gazométrique par rapport à l’état
fonctionnels respiratoires (EFR) complets incluant la mesure de base du patient. Les exacerbations de la BPCO peuvent recon-
des volumes pulmonaires statiques (CPT), échocardiographie naître d’autres causes que l’infection bronchopulmonaire et dans
pour rechercher l’hypertension pulmonaire, test de marche de près de 30 % des cas l’origine de la décompensation aiguë ne peut
6 minutes. D’autres investigations ne sont requises que dans être décelée.
des cas particuliers : tomodensitométrie (TDM) thoracique dans Le tableau clinique de l’IRA sur fond d’IRC est dominé par
la BPCO avec emphysème et, surtout, dans les pneumopathies la dyspnée. Il s’agit souvent d’une dyspnée de repos. La cya-
interstitielles diffuses ; polygraphie ou polysomnographie en nose est inconstante. Des signes de retentissement cardiaque droit
cas de SOH car des apnées obstructives du sommeil sont pré- (œdèmes des membres inférieurs) sont assez souvent relevés. Les
sentes dans près de 75 % des cas et ont une incidence sur le signes de gravité clinique de l’IRA sont l’encéphalopathie respira-
traitement. Le cathétérisme cardiaque droit n’est justifié que si toire et l’épuisement des muscles respiratoires.
l’échocardiographie permet de suspecter une HTP importante ou Des exacerbations aiguës peuvent émailler l’évolution des
« disproportionnée » par rapport à l’insuffisance respiratoire [22] . autres formes étiologiques d’IRC. Les exacerbations des fibroses
En cas d’IRC il existe le plus souvent un déficit ventilatoire pulmonaires diffuses, de description relativement récente [23] sont
important, obstructif, restrictif ou mixte. Ainsi, lorsqu’un malade redoutables et souvent irréversibles. Elles s’accompagnent d’une
BPCO atteint le stade de l’insuffisance respiratoire, le VEMS est aggravation parfois spectaculaire des opacités radiologiques pul-
franchement abaissé, inférieur à 1 500 ml, souvent inférieur à monaires.
1 000 ml. Dans les IRC restrictives d’origine pariétale ou neuro- En dépit des progrès thérapeutiques, la mortalité de l’IRA sur
musculaire l’hypoxémie-hypercapnie ne survient que lorsque la fond d’IRC reste élevée : 10 % des cas environ lorsqu’une ven-
capacité vitale et la CPT sont très abaissées (capacité vitale < 1- tilation mécanique n’est pas nécessaire ; plus de 20 % des cas
1,5 litre). À titre d’illustration, le Tableau 6 représente de façon nécessitant l’intubation et la ventilation endotrachéale.

EMC - Pneumologie 5
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)
Hypertension pulmonaire et retentissement
cardiaque droit
Nous avons vu que l’IRC peut favoriser le développement d’une
HTP pouvant conduire au retentissement cardiaque droit. Le rôle
de l’hypoxie alvéolaire dans la genèse de l’HTP est prédominant
dans la BPCO, dans le SOH, mais aussi dans certaines IRC restric-
tives (cyphoscoliose par exemple). Dans les fibroses pulmonaires
diffuses, en revanche, c’est l’amputation du lit vasculaire pulmo-
naire qui est la cause principale d’HTP.
Dans l’IRC, et en particulier dans l’IRC obstructive (BPCO),
l’HTP est généralement modérée avec une pression artérielle
pulmonaire moyenne (PAP) le plus souvent comprise entre 20
et 35 mmHg [14, 22] . Des HTP dites « disproportionnées » ont été
décrites dans la BPCO [22, 24] caractérisées par une PAP supérieure à
35-40 mmHg. Elles sont plutôt rares et le mécanisme n’en est pas
bien élucidé.
L’HTP de la BPCO, en général modérée au cours d’une période
stable de la maladie, peut s’accentuer de façon importante et bru-
tale au cours des épisodes d’IRA, de l’exercice musculaire et de
certaines phases du sommeil [11] . Ces « à-coups » hypertensifs pul-
monaires peuvent favoriser le développement d’une insuffisance
cardiaque droite.
En fait le schéma classique conduisant de l’HTP à
l’hypertrophie-dilatation des cavités droites, puis à la dys-
fonction ventriculaire droite (systolique et/ou diastolique) et
enfin à l’insuffisance cardiaque droite (ICD) clinique (œdèmes
des membres inférieurs, signes auscultatoires cardiaques, etc.), est
discuté et ne représente pas la règle [15, 25] . Certains auteurs [15] ont
mis en doute la possibilité pour les malades BPCO de développer
une ICD car leur HTP est trop modérée, mais cette position paraît
excessive et il y a lieu de tenir compte de la durée de l’HTP
(quelques années par exemple) et de l’incidence des « à-coups »
hypertensifs pulmonaires évoqués ci-dessus [11] .
En tout cas, des œdèmes des chevilles ne sont pas synonymes
d’ICD et peuvent reconnaître d’autres causes (l’insuffisance rénale
fonctionnelle par exemple). Le diagnostic de l’ICD repose sur la
conjonction d’éléments cliniques et échocardiographiques.
Pronostic
L’évolution de l’IRC est liée à l’affection causale et le cours de
la maladie varie en fonction de l’étiologie. Ainsi, l’évolution est
plus rapidement défavorable dans les fibroses pulmonaires dif-
fuses que dans la BPCO où une survie prolongée est la règle. La
thérapeutique a parfois transformé l’évolution et le pronostic de
certaines affections : c’est en particulier le cas des cyphoscolioses
sévères mais aussi du SOH grâce à la ventilation non invasive
(VNI) nocturne. Dans la BPCO, l’oxygénothérapie de longue
durée a amélioré considérablement l’espérance de vie des formes
sévères d’IRC. On admettait, avant l’ère de l’oxygénothérapie,
que l’espérance de vie à 5 ans de la BPCO au stade de l’IRC
était d’environ 50 %. Ces chiffres ont été notablement amélio-
rés par l’oxygénothérapie. Les facteurs prédictifs de la survie dans
la BPCO au stade de l’IRC sont l’âge, la distance parcourue au
test de marche de 6 minutes, l’état nutritionnel, la sévérité de
l’atteinte spirographique (VEMS) [20] , mais aussi le degré des per-
turbations gazométriques (PaO2 , PaCO2 ) et la présence et le degré
d’une HTP.
 Traitement instrumental
Les traitements médicamenteux de l’IRC qui varient en fonc-
tion de l’étiologie et qui sont très limités et décevants dans
certaines étiologies (fibrose pulmonaire diffuse par exemple), ne
sont pas abordés dans notre revue, pas plus que la réhabilita-
tion respiratoire et que les traitements chirurgicaux (chirurgie
de réduction volumétrique dans l’emphysème, transplantation
pulmonaire uni- ou bilatérale) qui méritent des développements
spécifiques. Nous nous limitons au traitement au long cours par
oxygénothérapie et par ventilation mécanique.
6 EMC - Pneumologie
“ Points forts
• L’IRC est caractérisée par l’incapacité du système
respiratoire à assurer correctement l’hématose ; elle
est définie par la présence d’une hypoxémie persis-
tante (PaO2 < 70 mmHg à distance d’un épisode aigu) ;
l’hypercapnie (PaCO2 > 45 mmHg) n’est pas obligatoire.
• Dans la BPCO, première cause d’IRC, l’hypoxémie est
liée principalement à des inégalités ventilation-perfusion.
Comme dans les pneumopathies interstitielles, c’est
l’atteinte de l’« échangeur » pulmonaire qui prédomine
alors que dans les maladies neuromusculaires et la cyphos-
coliose il s’agit d’une atteinte de la « pompe » ventilatoire
génératrice d’hypoventilation alvéolaire (hypoxémie-
hypercapnie). On peut en rapprocher le SOH.
• En fonction de la nature du déficit ventilatoire révélé par
les EFR, on classe les IRC en obstructives (principalement
la BPCO), restrictives (pneumopathies interstitielles, sco-
liose, maladies neuromusculaires, etc.) et mixtes. Les IRC
d’origine « centrale » sont rares. Le SOH, cause fréquente
de l’IRC, est difficile à classer.
• Le tableau clinique de l’IRC varie beaucoup en fonction
de l’affection causale. La dyspnée (d’effort) est presque
constante, le plus souvent sévère. Le bilan de l’IRC
comporte obligatoirement des EFR complètes. L’évolution
est émaillée par des exacerbations aiguës qui peuvent
conduire à un tableau d’IRA et dont la mortalité n’est pas
négligeable. L’hypertension pulmonaire complique sou-
vent l’IRC mais l’insuffisance cardiaque droite n’est pas la
règle.
• Le pronostic de l’IRC est lié surtout à la maladie cau-
sale : il est particulièrement sombre dans les fibroses
pulmonaires diffuses et dans certaines maladies neuromus-
culaires. Il est nettement plus favorable dans la BPCO et
dans le SOH, en tout cas lorsque les patients font l’objet
d’un traitement adéquat.
Oxygénothérapie de longue durée
L’IRC étant définie par la présence d’une hypoxémie chronique,
il est logique que la correction de l’hypoxémie, par adminis-
tration prolongée d’O2 , représente l’un des traitements majeurs
de l’IRC sévère. Ce traitement s’est imposé d’abord dans la
BPCO [26, 27] , mais il est appliqué également dans d’autres formes
d’IRC.
Justifications de l’oxygénothérapie de longue
durée
Alors que l’hypoxémie chronique a des effets délétères connus,
l’oxygénothérapie de longue durée (OLD) améliore l’espérance
de vie des patients BPCO au stade de l’IRC et a en outre des
effets physiologiques favorables (Tableau 7). La meilleure justi-
fication de l’OLD est la mise en évidence d’une amélioration de
l’espérance de vie chez les malades sous O2 . L’OLD est d’ailleurs
le seul traitement dont on a pu démontrer qu’il a de ce point de
vue une influence significativement favorable chez les patients
BPCO avec IRC sévère. L’étude britannique du Medical Research
Council (MRC) [27] , remontant à 1981, a montré que les courbes
de survie de patients BPCO franchement hypoxémiques (PaO2
moyenne de 50 mmHg), recevant ou non une OLD, s’écartaient
très significativement à partir de 500 jours. L’étude nord-
américaine Nocturnal Oxygen Therapy Trial (NOTT), publiée
quelques mois plus tôt [26] a montré que l’OLD « continue » (en
fait > 18 h/j) améliorait significativement la survie de maladies
BPCO très hypoxémiques (PaO2 moyenne environ 50 mmHg)
 Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)  6-040-L-40

Tableau 7.
Effets délétères de l’hypoxie chronique comparés aux effets bénéfiques de l’oxygénothérapie de longue durée (chez les malades atteints d’une bronchopneu-
mopathie chronique obstructive).
Effets délétères d’une hypoxémie chronique importante Effets bénéfiques d’une oxygénothérapie de longue durée
(PaO2 < 55 mmHg) administrée pendant au moins 15 heures par 24 heures
Espérance de vie :
- médiocre - amélioration significative de l’espérance de vie
Qualité de vie :
- possibilités d’exercice (marche) limitées - amélioration du périmètre de marche
- troubles neuropsychologiques - amélioration des troubles neuropsychologiques
- hospitalisations fréquentes - réduction de la fréquence des hospitalisations
Effets physiologiques :
- diminution du transport de l’oxygène - amélioration du transport de l’oxygène
- polyglobulie (en fait inconstante) - diminution (mais rarement correction) de la polyglobulie
Circulation pulmonaire :
- développement et aggravation progressive d’une hypertension - régression ou stabilisation de l’hypertension pulmonaire ;
pulmonaire précapillaire atténuation de la progression de l’hypertension pulmonaire

PaO2 : pression artérielle en oxygène.

Tableau 8.
Indications de l’oxygénothérapie de longue durée dans l’insuffisance respiratoire chronique.
Indications faisant l’objet d’un consensus
PaO2 en état clinique stable (deux mesures séparées par au moins 4 semaines) ≤ 55 mmHg (ce qui équivaut à SaO2 ≤ 88 %)
PaO2 dans l’intervalle 55-59 mmHg, en présence de :
- polyglobulie (hématocrite > 55 %)
- hypertension pulmonaire (PAP ≥ 25 mmHg ; signes ECG d’hypertrophie ventriculaire droite) ; signes documentés d’insuffisance cardiaque droite (œdèmes)
- accentuation significative de l’hypoxémie au cours du sommeil (SaO2 nocturne moyenne ≤ 88 %)
Indications discutées
Hypoxémie modérée (PaO2 > 55 mmHg en l’absence des signes énoncés ci-dessus)
Hypoxémie franche présente à l’exercice (PaO2 ≤ 55 mmHg) alors que l’hypoxémie de repos est modérée ou absente (PaO2 > 60 mmHg)
Hypoxémie significative pendant le sommeil (SaO2 nocturne moyenne ≤ 88 %) alors que l’hypoxémie diurne est discrète ou absente (PaO2 > 60 mmHg)

PaO2 : pression artérielle en oxygène ; SaO2 : saturation de l’hémoglobine en oxygène dans le sang artériel ; PAP : pression artérielle pulmonaire ; ECG : électrocardiogramme.

en comparaison de l’OLD purement « nocturne » (10-12 h/nuit).
Ces deux études « historiques », contrôlées (présence d’un groupe
témoin dans chaque étude), sont à la base du développement de
l’OLD depuis 30 ans. Une étude ultérieure, non contrôlée [28] , avec
une période de suivi plus longue, a montré que le taux de survie à
5 ans, sous OLD, est de 62 % alors que dans l’étude MRC le groupe
témoin non traité par O2 n’avait une survie à 5 ans que de 16 %.
L’amélioration de l’espérance de vie sous OLD de patients
BPCO très hypoxémiques (PaO2 < 55-60 mmHg) est donc bien
démontrée mais son mécanisme n’est pas établi avec précision.
Il est probablement multifactoriel (amélioration du transport de
l’O2 , de l’oxygénation tissulaire, de l’hémodynamique pulmo-
naire). L’amélioration du pronostic sous OLD ne concerne que des
patients BPCO franchement hypoxémiques et ne peut être trans-
posée à des patients moins hypoxémiques : une étude polonaise
plus récente [29] a indiqué que l’OLD ne modifiait pas l’espérance
de vie de malades BPCO modérément hypoxémiques (PaO2 ini-
tiale comprise entre 56 et 65 mmHg avec une valeur moyenne
de 63 mmHg) comparés à des témoins identiques non traités par
OLD.
Lorsque les études de référence NOTT et MRC [26, 27] ont été
réalisées, il n’y avait pas encore de questionnaires de qualité de
vie. On dispose cependant d’arguments « indirects » pour affirmer
que la qualité de vie est améliorée sous OLD : amélioration du
périmètre de marche chez les patients équipés d’O2 portable ; amé-
lioration de l’état neuropsychologique démontrée dans l’étude
NOTT [30] ; réduction du nombre et de la durée des hospitalisa-
tions. La seule étude utilisant le questionnaire de qualité de vie
St-Georges n’est pas réellement contrôlée et n’a concerné que 41
patients en tout [31] , ses résultats sont négatifs. L’amélioration de
la dyspnée d’effort sous OLD n’est pas établie : la dyspnée d’effort
dans la BPCO est liée principalement à la limitation ventilatoire
et elle continue à s’accentuer avec le temps en dépit de l’OLD [28] .
Sur le plan des effets physiologiques, l’oxygénothérapie amé-
liore le transport et la fourniture d’O2 aux tissus. La polyglobulie,
observée dans certaines BPCO très hypoxémiantes, régresse géné-
ralement, mais les résultats sont discordants. La poursuite du
tabagisme, avec persistance d’une carboxyhémoglobinémie éle-
vée, empêche la correction de la polyglobulie sous OLD [32] .
L’OLD permet de stabiliser et parfois même d’améliorer l’HTP
de la BPCO [16, 17, 26, 27] , ce qui est assez logique puisque l’hypoxie
alvéolaire chronique est la cause principale de l’HTP (cf. supra).
Cependant, la PAP retrouve rarement une valeur normale. Plus
la durée quotidienne de l’OLD est longue (≥ 18 h/j), meilleurs
sont les résultats hémodynamiques [26] . L’OLD est ainsi le traite-
ment le plus logique de l’HTP de la BPCO, d’autant plus que les
traitements médicamenteux (vasodilatateurs pulmonaires) se sont
avérés jusqu’à présent décevants.
Indications de l’OLD
Les études contrôlées sur les effets de l’OLD, qui expliquent le
développement considérable de ce traitement, n’ont concerné que
la BPCO [26, 27] . Les critères gazométriques requis pour la mise en
route d’une OLD s’appliquent aux BPCO mais par extension on
les utilise dans d’autres formes d’IRC telles que les fibroses pul-
monaires diffuses, les pneumoconioses, etc. L’expérience montre
que les résultats de l’OLD sont généralement moins bons que
dans les BPCO, et ceci est particulièrement vrai pour les fibroses
pulmonaires diffuses.
Le critère requis pour l’initiation d’une OLD (Tableau 8) est
l’existence d’une hypoxémie franche (PaO2 ≤ 55 mmHg) et per-
sistante à distance (> 1 mois) d’une exacerbation. Une PaO2
inférieure à 55 mmHg correspond à une saturation en O2 infé-
rieure ou égale à 88 %, c’est-à-dire à une hypoxémie significative
susceptible de retentissement sur le transport de l’O2 et sur
la circulation pulmonaire. L’OLD peut également être prescrite
si l’hypoxémie est moins sévère (PaO2 dans l’intervalle 55-
60 mmHg) mais en présence de polyglobulie ou d’HTP ou de
retentissement cardiaque droit documenté (Tableau 8).

EMC - Pneumologie 7
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)
La stabilité de l’hypoxémie doit être vérifiée par un contrôle
gazométrique après 3-4 semaines [33] . Plusieurs contrôles sur
une période d’observation de 2-3 mois sont préférables lorsque
l’hypoxémie n’est pas trop sévère (PaO2 proche de 55 mmHg) [34] .
Il faut s’être assuré qu’une thérapeutique optimale (bronchodila-
tateurs, réhabilitation) n’a pas permis d’améliorer suffisamment
l’hypoxémie. L’indication de l’OLD ne peut reposer sur des
mesures purement oxymétriques (précision insuffisante de la SaO2
mesurée par oxymétrie de pouls ; nécessité de la connaissance de
la PaCO2 ).
Les indications énoncées ci-dessus font l’objet d’un consensus
international [35] et peuvent être considérées comme indiscu-
tables. En revanche, certaines indications sont très discutées
(Tableau 8) et ne peuvent être retenues que dans des cas parti-
culiers [2, 35, 36] . C’est le cas de l’hypoxémie importante au cours de
l’exercice chez des patients dont la PaO2 de repos est supérieure à
60 mmHg. C’est le cas de l’hypoxémie liée au sommeil de patients
BPCO peu hypoxémiques le jour (PaO2 > 60 mmHg) car le béné-
fice d’une OLD purement nocturne n’a pu être démontré chez ces
patients [37] . C’est enfin le cas des hypoxémies diurnes modérées
(PaO2 > 60 mmHg) : il n’est pas rare que ces patients soient mis
sous OLD [38] alors que l’intérêt de l’OLD en matière d’espérance
de vie n’a pu être démontré dans cette sous-population de malades
BPCO [29] .
Il n’y a pas de contre-indications formelles à l’OLD, mais on
est réticent à l’entreprendre lorsque la coopération du malade est
insuffisante ou en cas de poursuite d’habitudes tabagiques. Une
hypercapnie chronique sévère (PaCO2 ≥ 60 mmHg) n’est pas une
contre-indication. Lorsque l’hypoxémie est liée à un shunt droit-
gauche intracardiaque ou intrapulmonaire, l’OLD a peu d’intérêt
car même des débits considérables d’O2 sont souvent inopérants,
mais nous avons vu que ces cas sortent du cadre de l’IRC.
Modalités de l’OLD
Règles générales
La règle la plus importante concerne la durée de l’OLD dans
le nycthémère : supérieure à 16 h/24 et, si possible, supérieure à
18 h/24 car il est établi que les résultats objectifs sont meilleurs
quand l’OLD est plus longue [26, 39] . Il faut éviter, si possible, les
« fenêtres » thérapeutiques de 3 heures et plus. L’OLD couvre obli-
gatoirement la période de sommeil qui est souvent caractérisée,
dans la BPCO, par une accentuation de l’hypoxémie. L’OLD doit
inclure les périodes d’activité (surtout la marche) qui voient la
désaturation en O2 s’accentuer.
La PaO2 sous OLD doit être d’au moins 60-65 mmHg et de pré-
férence de 70-75 mmHg. Les débits habituels (1,5-3 l/min) d’O2
permettent d’obtenir sans difficulté ce niveau de PaO2 dans la
BPCO, mais il peut en aller différemment dans les fibroses pul-
monaires ou dans certaines BPCO à un stade avancé de l’IRC. La
SaO2 sous OLD peut être contrôlée aisément par oxymétrie de
pouls (elle doit être supérieure à 90-92 %). Il n’est pas nécessaire
généralement d’augmenter le débit d’O2 pendant le sommeil. Pour
la déambulation et d’autres formes d’exercice il faut en revanche
augmenter le débit d’O2 de 1-3 l/min, sous contrôle oxymétrique.
Sources d’oxygène
Il y a trois sources possibles d’oxygène : l’O2 gazeux, l’O2 liquide,
les concentrateurs ou extracteurs d’O2 . L’O2 gazeux, seule source
disponible en France jusqu’en 1980, n’est plus utilisé aujourd’hui
que pour la déambulation : « petites » bouteilles d’O2 gazeux dont
l’autonomie est d’ailleurs limitée. L’O2 liquide a l’avantage de per-
mettre le stockage d’O2 sous un volume beaucoup plus faible que
les cylindres gazeux. Le réservoir principal (libérator), installé à
domicile et réapprovisionné une fois par semaine, permet le rem-
plissage d’un réservoir mobile (stroller) que le patient utilise pour
la déambulation avec une autonomie d’au moins 4 heures pour
un débit de 3 l/min. Le stroller peut être rempli aussi souvent que
le patient le souhaite. L’O2 liquide est donc la meilleure solution
pour des patients qui déambulent beaucoup. Des « économiseurs »
d’O2 , limitant l’apport d’O2 au temps inspiratoire, peuvent être
utilisés en cas de forts débits d’O2 , en particulier lors de la marche.
Les concentrateurs (ou extracteurs) d’O2 sont avec l’O2 liquide
la principale source d’O2 . Ils permettent la séparation de l’azote et
8 EMC - Pneumologie
de l’O2 à l’aide de tamis moléculaires. Ils fonctionnent sur le sec-
teur électrique et leur entretien est simple. Les appareils actuels ne
sont plus bruyants. L’inconvénient majeur est le caractère relative-
ment « fixe » de cette source d’O2 , mais il est possible d’équiper les
patients avec de petites bouteilles d’O2 gazeux pour la déambu-
lation. Par ailleurs, des concentrateurs miniaturisés et portables
ont été développés récemment : leur coût est très élevé et ils ne
sont utilisés actuellement que sur une très faible échelle. En pra-
tique les concentrateurs d’O2 et l’O2 liquide sont les modalités
principales (et pratiquement exclusives) de l’OLD en France. Le
raccordement au patient se fait par des sondes nasales (lunettes)
qui sont préférées au masque facial dont l’emploi est rare (gros
débits d’O2 ).
Conduite pratique de l’OLD
Une période d’observation d’au moins 4 semaines est nécessaire
afin de vérifier la stabilité de l’hypoxémie. Le choix de la source
d’O2 dépend de plusieurs facteurs : l’âge du patient, le débit d’O2 ,
l’activité du patient et ses besoins de déambulation. Si le patient
est relativement jeune, actif et se déplace souvent, on donne la
préférence à l’O2 liquide. Chez les patients plus âgés, se déplaçant
peu, il est plus logique de prescrire un concentrateur d’O2 auquel
on peut adjoindre des bouteilles d’O2 gazeux portable pour la
déambulation. Le débit d’O2 nécessaire est déterminé en fonction
des résultats gazométriques et oxymétriques sous O2 (cf. supra). Il
se situe le plus souvent entre 1,5 et 3 l/min.
L’OLD est prise en charge intégralement par la sécurité sociale
lorsque les critères concernant le niveau de l’hypoxémie sont
réunis. La fourniture de l’O2 et du matériel adéquat (sondes
nasales) ainsi que la surveillance et l’entretien des appareils
(concentrateurs, O2 liquide) sont assurés par des prestataires spé-
cialisés (système associatif de l’Antadir ou prestataires « privés »).
Le problème majeur de l’OLD est l’observance du traitement par
les patients. Elle est souvent insuffisante, sans doute du fait des
contraintes liées à l’oxygénothérapie. La durée effective du traite-
ment est fréquemment inférieure de 3-4 heures à la durée prescrite.
Pour perfectionner l’observance il faut d’abord améliorer la forma-
tion des médecins. Il est démontré que si la durée quotidienne du
traitement prescrit par le médecin augmente, la durée du traite-
ment effectif augmente parallèlement [40] . L’éducation des patients
est également prioritaire : l’observance peut être améliorée par des
programmes éducatifs appropriés assurés par des médecins et des
kinésithérapeutes [41] . Il faut enfin tout faire pour maintenir et, si
possible, améliorer la qualité de vie sous OLD, en permettant en
particulier la déambulation, les sorties et les activités souhaitées
grâce à l’équipement des patients en O2 portable (équipement qui
ne pose plus de problème grâce aux progrès techniques considé-
rables dans ce domaine).
Traitement par ventilation non invasive
Le traitement par VNI concerne presque exclusivement les
insuffisances respiratoires chroniques hypercapniques. Par oppo-
sition à la ventilation invasive, qui est pratiquée chez un patient
intubé et sédaté ou chez un patient éveillé par l’intermédiaire
d’une canule de trachéotomie, la VNI est effectuée à l’aide
d’une interface qui est en général un masque nasal ou facial.
Les indications les plus courantes sont les insuffisances respira-
toires restrictives liées aux déformations pariétales thoraciques
et aux maladies neuromusculaires, à l’origine d’une hypoven-
tilation alvéolaire, l’insuffisance respiratoire hypercapnique de
l’obèse (SOH) et enfin les insuffisances respiratoires chroniques
obstructives.
Maladies neuromusculaires
Les maladies neuromusculaires représentent un groupe hété-
rogène de pathologies dont le pronostic et l’évolution naturelle
sont très variés. On y regroupe des affections génétiques comme
les myopathies, des atteintes dégénératives comme la sclérose
latérale amyotrophique, mais également les tétraplégies post-
traumatiques avec atteinte des muscles respiratoires, ainsi que
les séquelles de poliomyélite. C’est d’ailleurs avec les épidémies
de poliomyélite que se sont développées dans les années 1950
 Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)  6-040-L-40
“ Points forts
• L’OLD est l’un des traitements majeurs de l’IRC sévère.
Plus de 30 ans après les études « historiques » qui ont
montré qu’elle améliorait significativement l’espérance de
vie des malades présentant une BPCO avec hypoxémie
franche, l’OLD est entrée dans la routine, du fait notam-
ment des améliorations technologiques (concentrateurs,
oxygène liquide, systèmes portables).
• Les indications de l’OLD dans la BPCO sont bien codi-
fiées : hypoxémie sévère (PaO2 inférieure à 55-60 mmHg)
et persistante, à distance (plus de 1 mois) d’une exacerba-
tion et en dépit d’un traitement médicamenteux optimal.
• Par extension, l’OLD peut être prescrite dans d’autres
formes étiologiques d’insuffisance respiratoire que les
BPCO (fibroses pulmonaires diffuses, mucoviscidose, etc.)
mais en respectant les mêmes critères gazométriques ; les
résultats sont cependant moins bons que dans la BPCO.
• La durée quotidienne de l’oxygénothérapie est un élé-
ment fondamental : les meilleurs résultats en matière
d’espérance de vie et d’amélioration hémodynamique
pulmonaire ont été observés pour des OLD de plus de
18 h/24. Il faut prescrire des OLD d’au moins 16 h/24.
L’oxygénothérapie doit couvrir la durée totale du som-
meil et les périodes d’activité physique (essentiellement
la marche).
• Il est essentiel de parvenir à une bonne observance
du traitement par les patients (au moins 15-16 h/j) mais
l’expérience montre combien il est difficile de faire accep-
ter, en tout cas au début du traitement, une longue durée
quotidienne d’une thérapeutique qui reste astreignante
en dépit des progrès technologiques considérables des 30
dernières années.
les techniques de ventilation à pression négative (par « poumon
d’acier ») et de ventilation invasive sur canule de trachéotomie,
permettant une amélioration de l’espérance et de la qualité de
vie de ces patients. Les méthodes de VNI, effectuées à l’aide d’un
masque, ont émergé dans les années 1980, notamment grâce aux
travaux de Rideau et al. [42] en France, puis de Bach et al. aux États-
Unis [43] . La fiabilisation et la miniaturisation des respirateurs ainsi
que l’optimisation des masques ont contribué à l’essor de la VNI
ces dernières années.
Mécanisme de l’insuffisance respiratoire
Dans ce type d’affection, il consiste essentiellement en une
hypoventilation, liée a l’atteinte de la « pompe », à laquelle
peuvent s’ajouter des inégalités ventilation-perfusion liées à
un encombrement ou à des troubles ventilatoires localisés.
L’oxygénothérapie seule ne constitue pas le traitement de ce type
d’insuffisance respiratoire et peut même, dans certains cas, aggra-
ver l’hypercapnie des patients. Le traitement par VNI permet de
majorer la ventilation alvéolaire et ainsi d’améliorer les échanges
gazeux.
Bénéfice attendu de la VNI
L’effet bénéfique de la VNI sur les symptômes et l’hématose
diurne et nocturne chez ces patients a été bien démontré [44, 45] . La
ventilation mécanique permet également d’améliorer la qualité de
sommeil [46] (en diminuant l’hypoventilation alvéolaire nocturne
et la fragmentation du sommeil), et également la qualité de vie [45] .
Enfin, plusieurs études de cohortes ont montré un gain important
en termes de survie, que ce soit chez les patients présentant une
atteinte neurologique stable, comme c’est le cas dans les séquelles
de poliomyélite ou chez les patients atteints de pathologies lente-
ment évolutives comme la myopathie de Duchenne [44, 45] .
EMC - Pneumologie
Mécanismes d’action de la VNI
Plusieurs mécanismes ont été proposés pour expliquer
l’amélioration clinique et des gaz du sang artériel sous VNI, les
trois principaux étant :
• la mise au repos des muscles respiratoires permettant
d’augmenter leur force et leur endurance lors de la reprise de
la ventilation spontanée sans assistance ;
• les modifications de la mécanique pulmonaire ;
• enfin, la restauration d’une sensibilité des centres respiratoires
à l’hypercapnie.
La fatigue des muscles respiratoires est considérée habituel-
lement comme un des facteurs les plus importants dans le
développement de l’insuffisance respiratoire. L’évaluation de la
fatigue musculaire est toutefois difficile en clinique courante et les
différentes études non contrôlées rapportent des résultats contra-
dictoires quant au bénéfice de la VNI sur la fatigabilité musculaire,
certaines ayant retrouvé un effet bénéfique modeste [47–49] , d’autres
pas [50, 51] .
La VNI permet une amélioration des gaz du sang du fait de la
majoration de la ventilation alvéolaire et de la levée d’éventuelles
microatélectasies, limitant ainsi la contribution des zones à
bas rapport ventilation-perfusion (V/Q) qui peuvent aggraver
l’hypoxémie et l’hypercapnie. L’amélioration des gaz du sang
diurnes, contrôlés à distance de la VNI, semble être liée principale-
ment à la restauration de stimuli hypoxémique et hypercapnique
grâce à la correction de l’hypoventilation nocturne au cours du
sommeil, surtout prononcée pendant le sommeil paradoxal. Plu-
sieurs études ont montré que, lorsqu’on interrompt le traitement
par VNI chez des patients en état stable, on voit réapparaître
rapidement la dyspnée, les céphalées et une somnolence diurne
excessive, et on observe une majoration de l’hypercapnie [50–52] .
Certaines données suggèrent toutefois qu’une ventilation exclu-
sivement diurne effectuée chez des patients éveillés permet
d’obtenir des résultats similaires à la ventilation administrée au
cours du sommeil [53] .
Quand instaurer une ventilation non invasive ?
La VNI peut être proposée lorsque les patients présentent des
symptômes en rapport avec l’hypoventilation nocturne, à savoir
des céphalées matinales, une fatigue ou une somnolence diurne
excessive, associés à une hypercapnie (PaCO2 > 45 mmHg) perma-
nente ou survenant seulement au cours du sommeil [54] . Dans
ce dernier cas, l’indication de VNI est habituellement retenue
lorsqu’on constate une désaturation sous 88 % de SaO2 pendant
plus de 5 minutes consécutives, ou lorsque plus de 5 % du temps
de sommeil est passé sous une SaO2 à 90 %.
Par ailleurs, bien que la situation idéale soit de débuter une VNI
chez un patient déjà suivi régulièrement et en état stable, celle-ci
est fréquemment initiée (dans près de 30 % des cas) à l’occasion
d’un épisode d’IRA [55, 56] conduisant parfois au diagnostic initial
de l’insuffisance respiratoire restrictive.
Particularités liées au type d’atteinte neuromusculaire
L’évolution naturelle de la myopathie de Duchenne, mala-
die récessive liée à l’X est relativement prévisible. La baisse des
volumes pulmonaires se voit en général une fois le patient confiné
au fauteuil roulant et l’insuffisance respiratoire se manifeste vers
l’âge de 18 ans. Lorsque l’hypercapnie apparaît, l’espérance de vie
n’est que de 9 à 10 mois si aucune assistance ventilatoire n’est
mise en route [57] . Une évaluation régulière de la fonction res-
piratoire est donc indispensable chez ces patients, comportant
une mesure des débits et volumes pulmonaires, du débit expira-
toire à la toux, ainsi que des pressions inspiratoires et expiratoires
maximales [58–60] . Par ailleurs, du fait de l’aspect de la courbe de
dissociation de l’hémoglobine, on peut constater dans ce type
d’atteinte ventilatoire une hypercapnie alors même que la SaO2
mesurée à l’oxymétrie de pouls est encore normale. On ne peut
donc se contenter chez ces patients d’une simple mesure de la
saturation mais une capnographie et une mesure des gaz du sang
artériel doivent être effectuées afin d’estimer le niveau de la PaCO2.
La VNI permet actuellement chez ces patients un gain en termes
d’espérance de vie, plus de 70 % des patients étant encore vivants
5 ans après l’initiation de la ventilation [44, 45] .
9
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)
Tableau 9.
Bilan fonctionnel respiratoire indiqué dans le suivi de la sclérose latérale amyotrophique [62] .
Explorations fonctionnelles
Spirométrie Mesure de la CVF et CVL, position assise et allongée
Mesurée du DEP à la toux
Gaz du sang En air ambiant, dépistage d’une hypercapnie
PImax, SNIP Évaluation de la force musculaire
Oxymétrie nocturne Recherche de périodes d’hypoventilation au cours
du sommeil notamment paradoxal
Polysomnographie En cas de somnolence diurne excessive
CVF : capacité vitale forcée ; CVL : capacité vitale lente ; DEP : débit expiratoire de pointe ; PImax : pression inspiratoire maximale ; SNIP : pression inspiratoire sniff.
La sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot,
est une maladie neurodégénérative qui apparaît plus tardive-
ment, l’âge moyen de survenue étant de 56 ans. Son évolution
est également plus rapidement fatale que dans la myopathie de
Duchenne avec une médiane de survie de seulement 2,5 ans [61] .
L’apparition de l’insuffisance respiratoire signe en général la phase
terminale de la maladie et est la plupart du temps à l’origine
du décès des patients. Un suivi rapproché pneumologique doit
donc être mis en place précocement devant l’évolutivité de la
maladie [62] . Ce suivi doit comporter un examen clinique et des
explorations fonctionnelles respiratoires [54, 62] . Les modalités de ce
suivi sont décrites dans le Tableau 9. Une diminution de la capa-
cité vitale lors du passage en position allongée témoigne d’une
atteinte diaphragmatique. Le débit expiratoire de pointe à la toux
renseigne sur les capacités du patient à expectorer. Une valeur
inférieure à 270 l/min signe une altération du mécanisme de toux
et doit inciter à mettre en place des techniques d’aide à la toux
et de désencombrement bronchique. La mesure de la pression
inspiratoire maximale et de la pression inspiratoire sniff (SNIP)
permet d’évaluer la force musculaire. Enfin, comme pour les autres
atteintes neuromusculaires, une mesure des gaz du sang (arté-
riel ou artérialisé) est nécessaire afin de dépister une éventuelle
hypercapnie y compris lorsque la SaO2 est normale.
La VNI permet chez ces patients une amélioration de la survie
et de la qualité de sommeil ainsi que de la qualité de vie [63] . En cas
de ventilation plus de 12 heures par jour le patient doit pouvoir
disposer d’un second ventilateur de secours, pouvant fonction-
ner sur batterie. Lorsque la VNI devient insuffisante, notamment
en raison d’un encombrement bronchique trop important, se
pose la question de la réalisation d’une trachéotomie qui per-
met d’effectuer des aspirations et de ventiler le patient de manière
invasive sur canule. La décision de trachéotomie ou de limitation
des soins devrait pouvoir être prise en concertation avec le patient,
en amont d’un épisode d’IRA, ce qui n’est pas toujours facilement
réalisable en pratique.
D’autres affections neuromusculaires peuvent aboutir à une
IRC restrictive telles que certaines myopathies ou atteintes spi-
nales. La Figure 1 représente l’histoire naturelle de l’évolution
vers l’insuffisance respiratoire des patients avec une atteinte neu-
romusculaire, la rapidité d’évolution étant extrêmement variable
d’une maladie à l’autre.
Atteintes pariétales thoraciques
On classe dans ce groupe les anomalies de la paroi thoracique
associées à une restriction des volumes pulmonaires et/ou de la
compliance thoracique conduisant à une insuffisance respiratoire
hypercapnique. Les séquelles de thoracoplastie et la cyphosco-
liose sévère représentent les principales étiologies de ce type
d’insuffisance respiratoire [64] . On observe habituellement chez ces
patients une diminution harmonieuse de l’ensemble des volumes
pulmonaires, conduisant à un trouble ventilatoire restrictif pur.
Lorsque la déformation apparaît tôt dans la vie elle peut éga-
lement aboutir à un défaut de développement du parenchyme
sous-jacent [65] . Les rapports ventilation/perfusion sont en géné-
ral préservés dans ce type d’atteinte et l’hypercapnie ne survient
que très tardivement, lorsque la force des muscles respiratoires
ne parvient plus à contrebalancer la charge de travail impo-
sée par la diminution de la compliance thoracique, d’autant
10
Fréquence
3 mois
Bilan initial puis en fonction de l’évolution
3 mois
6 mois
En cas de signe d’appel
Respiration normale
Troubles respiratoires au cours
du sommeil paradoxal
CVF < 40 %
Troubles respiratoires au cours
du sommeil paradoxal
valeur prédite
et du sommeil lent
Apparition d'une
CVF < 20 %
insuffisance respiratoire
valeur prédite
diurne
Décès
Figure 1. Évolution vers l’insuffisance respiratoire dans les maladies
neuromusculaires. CVF : capacité vitale forcée.
que la capacité des muscles respiratoires et notamment du dia-
phragme est fréquemment diminuée [66] . Le risque de développer
une insuffisance respiratoire hypercapnique devient élevé lorsque
la capacité vitale chute sous les 1-1,5 l, mais peut survenir plus tôt,
notamment en cas d’obésité ou d’obstruction bronchique asso-
ciée [65] . L’hypercapnie apparaît initialement au cours du sommeil
paradoxal, puis se manifeste lors des autres stades du sommeil, lors
de l’effort, pour finalement devenir permanente au repos [65, 67] .
Effets physiologiques de la VNI dans les atteintes pariétales
Sous VNI on observe une baisse de la PaCO2 et une augmen-
tation de la PaO2 [66, 68] , mais ces effets sont également observés à
distance de la VNI, qui est généralement administrée pendant la
nuit [47, 53, 66, 68] . Cette amélioration des GDS artériels peut se main-
tenir plusieurs années après l’initiation du traitement [47] . La VNI
permet dans ce type d’atteinte, comme pour les maladies neuro-
musculaires, de diminuer le travail des muscles respiratoires et de
restaurer une sensibilité des centres respiratoires à l’hypercapnie.
La VNI permet également de soulager les symptômes en rapport
avec l’hypoventilation [52, 69] et d’améliorer l’architecture du som-
meil [70] . Une étude portant sur l’hémodynamique pulmonaire a
de plus constaté une diminution significative de l’hypertension
pulmonaire de repos chez ces patients, la PAPm passant de 33 ± 10
à 25 ± 6 mmHg après 1 an de traitement par VNI [71] .
Impact de la VNI sur l’évolution de l’insuffisance respiratoire
Il n’existe pas d’essai contrôlé portant sur la survie des
patients ventilés mais plusieurs études ont retrouvé une sur-
vie d’environ 90 % à 1 an et 80 % à 5 ans [47, 72] et sont en
faveur d’un effet bénéfique de la VNI sur l’espérance de vie.
D’autres essais non contrôlés montrent également une nette
diminution du risque d’hospitalisation après instauration de la
ventilation chez les patients présentant une IRC sur cyphoscoliose
EMC - Pneumologie
 Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)  6-040-L-40
Tableau 10.
Indications de mise en route d’une ventilation non invasive dans les
atteintes pariétales et neuromusculaires.
Symptômes (fatigue, somnolence, céphalées matinales, etc.)
ET un des éléments suivants :
- PaCO2 > 45 mmHg
- oxymétrie nocturne montrant une SaO2 < 88 % pendant 5 minutes
consécutives
- pression inspiratoire maximale < 60 cmH2 O ou CVF < 50 % valeur
prédite a
PaCO2 : pression partielle de gaz carbonique dans le sang artériel ; SaO2 : satu-
ration de l’hémoglobine en oxygène dans le sang artériel ; CVF : capacité vitale
forcée.
a
Pour les maladies neuromusculaires progressives.
ou séquelle de thoracoplastie [47, 73] . Enfin, l’instauration de la VNI
permet d’obtenir assez rapidement une amélioration de la qua-
lité de vie, dès le mois qui suit l’instauration du traitement,
qui se maintient au bout de 1 an. Les composantes pour les-
quelles l’amélioration est la plus nette sont les « symptômes
respiratoires », le « fonctionnement physique », l’anxiété et le
sommeil [74] .
La VNI est débutée dans ce type d’atteinte, comme pour
les maladies neuromusculaires, lorsqu’il existe une hypercapnie
diurne ou une hypoventilation alvéolaire associée à des symp-
tômes (Tableau 10).
VNI de la BPCO
Le traitement de l’insuffisance respiratoire de la BPCO repose
comme nous l’avons vu sur l’OLD qui permet, lorsqu’elle est
administrée plus de 16 heures par jour d’améliorer l’espérance de
vie. La VNI a montré un effet bénéfique chez les patients admis
pour une décompensation de BPCO, permettant une réduction
du risque d’intubation et de transfert en réanimation ainsi que de
la durée d’hospitalisation avec également une diminution de la
mortalité [75, 76] . Plusieurs études ont montré que l’existence d’une
hypercapnie chez ces patients constituait, à fonction respiratoire
comparable, un facteur de mauvais pronostic [77] . Il existe donc
un rationnel pour l’utilisation de la VNI au long cours dans la
BPCO dont l’efficacité n’est toutefois actuellement pas clairement
établie.
Intérêt physiologique
Dans la BPCO, plusieurs phénomènes participent à l’apparition
de l’hypercapnie et peuvent être améliorés par une VNI. Tout
d’abord, l’obstruction bronchique et la diminution de la pression
de rétraction élastique du parenchyme pulmonaire observées dans
la BPCO sont à l’origine d’une réduction des débits expiratoires et
conduisent à une hyperinflation thoracique présente au repos et
qui s’accentue encore à l’effort. Cette distension pulmonaire place
les muscles respiratoires dans une « position géométrique » défa-
vorable : la force du diaphragme, principal muscle respiratoire,
qui se retrouve aplati et donc dans une configuration méca-
nique désavantageuse, est moins importante. Le recrutement des
muscles respiratoires accessoires entraîne alors une augmentation
du coût en oxygène du travail respiratoire et participe à la fatigue
musculaire [55] . La charge de travail peut être également accen-
tuée par l’existence d’une pression expiratoire intrinsèque positive
(PEPi) expliquée par l’hyperinflation.
Les mécanismes d’action de la VNI dans la BPCO sont donc
multiples :
• elle permet de diminuer la charge de travail des muscles respi-
ratoires, qui sont mis « au repos » pendant les périodes au cours
desquelles la ventilation est effectuée ;
• la VNI pourrait également permettre de restaurer le chémosen-
sibilité des centres respiratoires pour des niveaux de PaCO2 plus
bas [78] ;
• par ailleurs, la pression expiratoire positive appliquée lors la
VNI permet de lutter contre la PEPi et diminue ainsi le travail
inspiratoire. Cette pression expiratoire positive peut également
participer à la diminution de l’hyperinflation en permettant
EMC - Pneumologie
Tableau 11.
Critères cliniques et fonctionnels suggérant la mise en route d’une ven-
tilation non invasive chez les patients avec une insuffisance respiratoire
chronique obstructive sévère (d’après [55] ).
Symptômes Critères physiologiques (un des critères
suivants)
Asthénie PaCO2 ≥ 55 mmHg
Dyspnée PaCO2 entre 50 et 54 mmHg et présence de
désaturations nocturnes (SaO2 mesurée à
l’oxymétrie de pouls ≤ 88 % pendant 5 minutes
consécutives sous un débit d’O2 ≥ 2 l/min)
Céphalées matinales, PaCO2 entre 50 et 54 mmHg et hospitalisations
somnolence, etc. en rapport avec des épisodes d’insuffisance
respiratoire hypercapnique (≥ 2 sur une période
de 12 mois)
PaCO2 : pression partielle de gaz carbonique dans le sang artériel ; SaO2 : satura-
tion de l’hémoglobine en oxygène dans le sang artériel.
d’éviter le collapsus bronchique lors de l’expiration et favorise
ainsi une expiration plus prolongée.
La VNI devrait être utilisée prioritairement au cours du sommeil,
durant lequel on observe les périodes d’hypoventilation les plus
marquées, notamment lors du sommeil paradoxal pendant lequel
seul le diaphragme participe au travail ventilatoire.
Résultats concernant l’utilisation au long cours dans la BPCO
Alors que le bénéfice de la VNI dans les exacerbations de BPCO
est clairement établi, les quelques essais contrôlés et méta-analyses
portant sur l’intérêt de la VNI au long cours dans la BPCO n’ont
pas mis à ce jour en évidence de manière formelle un gain en
termes de survie [79–81] . La mise en route d’une ventilation au long
cours dans la BPCO doit être donc discutée au cas par cas. Les
patients sévèrement hypercapniques, qui présentent des épisodes
d’IRA, et une hypoventilation marquée au cours du sommeil, ou
une obésité associée représentent sans doute les meilleurs candi-
dats. Une conférence de consensus publiée en 1999 a établi des
critères de sélection des patients pouvant bénéficier d’une VNI
au long cours (Tableau 11) [55] . Même si ces recommandations
prônent l’instauration d’une VNI lorsque la PaCO2 est supérieure
à 55 mmHg, l’hypercapnie per se, lorsqu’elle est stable et bien tolé-
rée ne constitue pas une indication absolue de VNI au long cours.
Par ailleurs, les signes d’hypoventilation et la qualité de sommeil
sont sans doute plus difficiles à interpréter chez ces patients que
dans les insuffisances respiratoires restrictives. De nouvelles don-
nées et recommandations portant sur l’intérêt de la VNI dans la
BPCO sont donc souhaitables.
D’autres affections respiratoires chroniques obstructives beau-
coup moins fréquentes que la BPCO peuvent aboutir à une
IRC, comme la mucoviscidose ou les bronchectasies. Dans la
mucoviscidose, l’insuffisance respiratoire est initialement liée aux
anomalies du rapport ventilation/perfusion puis apparaît une
hypoventilation liée à l’atteinte parenchymateuse mais également
à la faiblesse musculaire (en partie expliquée par la malnutrition
pouvant être consécutive à l’insuffisance pancréatique exocrine).
Il existe alors, comme dans la BPCO une augmentation de la
charge du travail respiratoire. La VNI est efficace dans les exa-
cerbations infectieuses, permettant d’améliorer la dyspnée et les
échanges gazeux [82, 83] et peut être également proposée au long
cours dans les suites d’un épisode d’IRA. Il est toutefois impor-
tant de signaler que l’apparition d’une insuffisance respiratoire
hypercapnique représente un tournant évolutif et doit inciter à
envisager chez les patients une inscription sur liste de transplan-
tation pulmonaire.
Insuffisance respiratoire hypercapnique
de l’obèse : SOH
L’insuffisance respiratoire hypercapnique de l’obèse représente
actuellement une des principales causes d’insuffisance respiratoire
et constitue une excellente indication de VNI.
L’action bénéfique de la VNI peut être expliquée par plusieurs
mécanismes :
11
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)
Syndrome
obésité-hypoventilation
IAH < 30 IAH > 30
VNI PPC
Réponse à la Réponse insuffisante
PPC à la PPC
Poursuite PPC VNI
Stabilisation
sous VNI
Figure 2. Arbre décisionnel. Algorithme thérapeutique possible dans le
syndrome obésité-hypoventilation. IAH : index apnées-hypopnées ; VNI :
ventilation non invasive ; PPC pression positive continue.
• une diminution de la charge de travail respiratoire sous VNI ;
• la restauration d’une chémosensibilité à l’hypercapnie des
centres respiratoires ;
• la correction des troubles respiratoires du sommeil, notamment
les phénomènes apnéiques et d’hypoventilation, plus mar-
qués au cours du sommeil paradoxal et à l’origine de périodes
d’hypoxémie et d’hypercapnie plus importante.
C’est fréquemment à l’occasion d’une hospitalisation pour un
épisode d’IRA que le diagnostic de SOH est porté et une VNI mise
en place [18] .
Modalités et impact de la VNI
Le traitement optimal du SOH reste incertain. Un syndrome
d’apnées du sommeil étant retrouvé associé au SOH dans 80 % à
90 % des cas [18, 84] , une ventilation de type pression positive conti-
nue (PPC) est souvent débutée mais peut s’avérer insuffisante si
l’hypercapnie reste importante et/ou s’il persiste d’importantes
plages de désaturation sous PPC au cours du sommeil. Dans ce
cas, une ventilation à deux niveaux de pression est préférée, éven-
tuellement associée à une oxygénothérapie nocturne. Le niveau
de la PEP est alors adapté pour essayer de corriger les événe-
ments obstructifs au cours du sommeil, tout en maintenant une
aide inspiratoire (PIP-PEP) suffisante pour assurer une ventilation
alvéolaire permettant de corriger l’hypercapnie. La Figure 2 repré-
sente un algorithme thérapeutique possible dans la prise en charge
du SOH.
Le traitement par VNI permet de réduire la morbimortalité de
ces patients [84] . Une perte de poids importante, éventuellement
favorisée par une chirurgie bariatrique, toutefois risquée chez ces
patients, peut permettre de corriger l’insuffisance respiratoire, et
les troubles respiratoires du sommeil. Une prise en charge globale
de ces patients est donc nécessaire [85] .
Matériel de VNI
La mise en place d’une ventilation nécessite plusieurs éléments :
un respirateur, un circuit et une interface.
Matériel
Respirateur. Les deux types de ventilateurs utilisés sont les
ventilateurs de type volumétrique ou barométrique même si
les dernières années ont vu un essor important du mode baro-
métrique. La ventilation volumétrique qui délivre un volume
12
courant fixe est encore toutefois utilisée chez certains patients,
notamment dans le cadre des pathologies neuromusculaires. La
ventilation en mode barométrique, ou biphasic positive airway
pressure (BiPAP) consiste à délivrer deux niveaux de pression posi-
tive : une pression inspiratoire (PIP) et une expiratoire (PEP). Ce
mode ventilatoire permet une compensation plus importante des
éventuelles fuites non volontaires que la ventilation en mode
volumétrique. La PEP permet la « vidange » du gaz carbonique
(CO2 ) exhalé dans le circuit pendant la phase expiratoire par
une fuite calibrée, intentionnelle, présente le plus souvent sur
le masque. Ainsi, on ne peut en général pas baisser sur ce type
de respirateur la PEP à moins de 3 ou 4 cmH2 O afin d’éviter une
réinhalation de CO2 expiré. La PEP peut également permettre,
comme nous l’avons vu précédemment, de lutter contre une éven-
tuelle PEPi, comme c’est le cas fréquemment dans la BPCO, et son
niveau est alors fixé en fonction de l’adaptation du patient à la
VNI. Les autres paramètres configurables sur ces respirateurs sont
la fréquence respiratoire minimale dite « de rappel », le « trigger »
inspiratoire et expiratoire, la pente d’insufflation et les alarmes (de
haute et basse pression notamment). De nombreux respirateurs,
souvent de petite taille, ont été développés ces dernières années,
permettant de faciliter la VNI au domicile des patients avec une
IRC.
Circuit. Les respirateurs de soins continus utilisent sou-
vent des circuits doubles (un circuit inspiratoire et un autre et
expiratoire associé à une valve) permettant de séparer les gaz ins-
piratoires et expiratoires. D’autres utilisent un circuit unique avec
valve, placée au plus proche du patient afin d’éviter le plus possible
la réinhalation de CO2. Cette valve est ouverte durant l’expiration
et fermée à l’inspiration. Enfin, la plupart des circuits simples sont
dépourvus de valve, l’évacuation du gaz carbonique au cours de la
phase expiratoire s’effectuant au niveau du masque par une fuite
calibrée.
Interface. L’interface entre le respirateur et le patient est un
élément crucial pour la réussite de la VNI. Celle-ci doit être confor-
table pour le patient et adaptée pour éviter les fuites et assurer
l’efficacité de la ventilation. Les principales interfaces utilisées
sont les masques nasaux (couvrant simplement le nez) ou naso-
buccaux (couvrant le nez et la bouche) mais d’autres interfaces
sont disponibles comme les embouts narinaires ou buccaux ou
encore d’autres types de masques recouvrant intégralement le
visage. Les masques sont généralement constitués de deux par-
ties : une armature rigide et une partie souple, le plus souvent
en silicone qui est appliquée contre la peau. Il existe selon les
modèles plusieurs tailles de masque, ce qui permet de s’adapter
aux différentes morphologies de visage. Le masque doit être placé
le mieux possible afin d’éviter les fuites non voulues, tout en évi-
tant un appui trop important, notamment sur l’arête nasale qui
peut occasionner l’apparition de lésions cutanées susceptibles de
compromettre la poursuite de la ventilation.
On initie fréquemment une ventilation avec un masque nasal
qui pourra être remplacé par un masque facial en cas de fuites par
la bouche trop importantes.
Modalités de mise en œuvre de la VNI
La VNI peut être est initiée à l’occasion d’un épisode d’IRA ou
lors du suivi d’une IRC déjà connue.
Après avoir choisi le type de respirateur et l’interface les mieux
adaptés au patient et au type d’atteinte ventilatoire, on effectue un
essai sur une courte période afin de juger de la tolérance de la venti-
lation. L’adaptation des paramètres au lit du patient est une phase
essentielle durant la période initiale de ventilation. On s’attache à
détecter des fuites non voulues au niveau du masque (notamment
au niveau des yeux et du menton), à vérifier si la coordination
entre le respirateur et le patient est correcte, à savoir si toutes les
manœuvres d’inspiration par le patient sont suivies d’une insuf-
flation donnée par la machine, et s’il n’y a pas d’insufflation
supplémentaire pendant la phase expiratoire. L’adaptation est éga-
lement jugée sur l’utilisation ou non par le patient des muscles
respiratoires accessoires sous VNI.
L’efficacité de la ventilation va être évaluée sur l’amélioration
des GDS. On peut suivre initialement l’évolution de la SaO2 sous
VNI mais un contrôle des GDS artériels doit donc être effectué
après 1 ou 2 heures de ventilation afin de juger du niveau de la
EMC - Pneumologie
 Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)  6-040-L-40
PaO2 et de la PaCO2 . L’adaptation des paramètres et notamment
de l’aide inspiratoire s’effectue alors en fonction de l’évolution
clinique et gazométrique sous VNI. En cas de persistance d’une
hypoxémie sous VNI, le débit d’oxygène est adapté afin d’obtenir
une SaO2 au-dessus de 92-94 % tout en contrôlant l’évolution de
la PaCO2 par de nouvelles mesures.
Ventilation invasive par trachéotomie
Indications
La pratique de la trachéotomie s’est développée lors des années
1950 avec les épidémies de poliomyélite alors qu’elle était indi-
quée essentiellement jusque-là dans les cas d’obstruction des voies
aériennes supérieures. Le développement de canules de trachéo-
tomie bien tolérées et adaptées aux patients a également participé
à l’essor de la technique. Jusqu’au développement des techniques
de VNI, la trachéotomie associée à la ventilation invasive était
d’ailleurs la seule solution thérapeutique destinée aux patients
présentant une insuffisance respiratoire restrictive et sa pratique
a permis une amélioration importante de leur espérance de vie.
La VNI lui est actuellement préférée, tout au moins en première
intention, car elle ne nécessite pas d’effraction cutanée, ce qui
facilite la parole et permet une meilleure qualité de vie. Toute-
fois, dans les cas où la VNI s’avère inefficace ou contre-indiquée,
une trachéotomie est réalisée, permettant la ventilation invasive
sur canule. Cela peut être le cas lorsque la durée de ventilation
est trop importante, lorsque la VNI est insuffisante pour soula-
ger les symptômes ou corriger les anomalies gazométriques, et
enfin lorsqu’on constate des fausses routes ou un encombrement
bronchique important.
Dans certaines pathologies neuromusculaires, la réalisation de
la trachéotomie aide à soulager les symptômes et à normaliser la
PaCO2. En outre, elle permet d’aspirer plus facilement les sécré-
tions présentes dans l’arbre bronchique, notamment chez les
patients dont la toux n’est plus efficace. L’utilisation d’une canule
à ballonnet permet d’éviter les fausses routes chez les patients qui
présentent des troubles de la déglutition, ce qui est habituellement
le cas lorsqu’il existe une atteinte bulbaire.
Dans les atteintes restrictives pariétales, la trachéotomie peut
être indiquée à un stade avancé de la maladie. Sa simple réa-
lisation permet souvent de diminuer la PaCO2 avant même le
recours à une ventilation invasive. En effet, en court-circuitant
une partie des voies aériennes supérieures, on diminue l’espace
mort d’environ 80 à 100 ml et on augmente ainsi la ventila-
tion alvéolaire, ce qui est souvent suffisant pour corriger, au
moins partiellement, l’hypercapnie. Ce « court-circuit » des voies
aériennes supérieures permet également de diminuer les résis-
tances à l’écoulement de l’air, présentes normalement au niveau
du nez et de la bouche, et ainsi de baisser théoriquement le
travail respiratoire. Ceci est toutefois contrebalancé par la dimi-
nution du calibre de la lumière trachéale, dont le diamètre est
d’environ 20 mm normalement, alors que le diamètre interne
d’une canule de trachéotomie est en général plus petit, de
7 à 10 mm. Au total, dans ce type d’insuffisance respiratoire,
même si la simple réalisation de la trachéotomie permet une
amélioration des échanges gazeux, une ventilation invasive lui
est le plus souvent associée, notamment au cours des périodes
de sommeil.
Dans les pathologies respiratoires obstructives comme la BPCO,
la trachéotomie n’est habituellement pas indiquée mais est par-
fois effectuée au décours d’un séjour en réanimation chez des
patients admis pour une décompensation respiratoire et chez qui
le sevrage de la ventilation s’avère difficile. Lorsqu’une trachéo-
tomie est effectuée, la « décanulation » des patients et le sevrage
de la ventilation sont souvent difficiles, ce qui compromet leur
retour à domicile.
À quel moment la trachéotomie doit-elle être
réalisée ?
Dans les situations où le patient est suivi régulièrement pour
son IRC, on peut être amené à proposer la réalisation program-
mée d’une trachéotomie. Cela peut être le cas des insuffisances
EMC - Pneumologie
respiratoires restrictives d’origine pariétale ou neuromusculaire
qui sont d’évolution lentement progressive, lorsque la VNI s’avère
insuffisamment efficace.
Beaucoup plus fréquemment, c’est à l’occasion d’une exacer-
bation de l’insuffisance respiratoire conduisant à une intubation
orotrachéale et à un séjour en réanimation qu’est discutée la
trachéotomie. Celle-ci est effectuée lorsqu’on suspecte qu’une
ventilation mécanique prolongée sera nécessaire, le plus sou-
vent après une semaine d’intubation et au cours des 3 premières
semaines, afin d’éviter les complications mécaniques laryngées
consécutives à l’intubation orotrachéale, ou les sténoses sous-
glottiques ultérieures. C’est parfois également après plusieurs
échecs d’extubation (nécessité de réintubation rapide) que la tra-
chéotomie est effectuée. Cet acte thérapeutique doit bien entendu
être discuté en fonction du contexte clinique et du profil évolutif
de l’insuffisance respiratoire. La trachéotomie peut être réalisée
par voie chirurgicale ou percutanée. Plusieurs techniques percu-
tanées ont été mises au point, certaines perforant la trachée de
l’extérieur vers l’intérieur d’autres effectuant le contraire. Elles
s’effectuent le plus souvent sous contrôle endoscopique afin de
faciliter la procédure et d’éviter les complications.
Matériel
Choix de la canule
Les tubes en métal utilisés initialement ont été remplacés pro-
gressivement par des tubes en plastique de différents modèles,
longueurs et diamètres, permettant de s’adapter au mieux au pro-
fil du patient. Le diamètre de la canule doit être suffisamment
important tout en permettant une mise en place facilement réa-
lisable. Les canules sont identifiées en fonction de leur diamètre
interne (ID pour inner diameter), leur diamètre externe (OD pour
outer diameter) et leur longueur. Chez un adulte on utilise habituel-
lement une canule avec un OD de 10 ou 11 mm. Les différentes
longueurs de la canule permettent de s’adapter aux dispositions
anatomiques de chaque patient. Certaines de ces canules sont
constituées de silicone, renforcé par une spirale métallique évitant
leur éventuel collapsus ou coudure.
Canules fenêtrées
Les canules fenêtrées sont identiques aux autres à l’exception
d’une ouverture, ou fenêtre, située dans la portion de la canule
au-dessus du ballonnet. Ces canules sont munies de chambres
internes avec ou sans fenêtre. Lorsqu’on utilise une chambre
interne fenêtrée, l’air passe lors de l’expiration au travers de la
fenêtre puis entre les cordes vocales ce qui permet la phona-
tion. Cette dernière est aidée par le dégonflement du ballonnet
et l’utilisation d’une valve phonatoire (qui ferme la canule à
l’expiration mais permet à l’air de pénétrer pendant l’inspiration,
permettant ainsi d’augmenter le débit aérien entre les cordes
vocales lors de l’expiration). Il est préférable de ne laisser la
chambre interne fenêtrée que temporairement afin d’éviter cer-
taines complications mécaniques.
Chambre interne
L’utilisation de canules munies d’une chambre interne permet
d’éviter le dépôt de sécrétions épaisses dans la lumière interne
de la trachée, ce qui est susceptible de gêner l’écoulement de
l’air. Ces chambres internes peuvent être facilement remplacées
et nettoyées. Elles sont destinées aux patients qui présentent des
sécrétions relativement abondantes ou collantes et qui nécessitent
des aspirations fréquentes.
Ballonnet
Les canules peuvent être munies ou non d’un ballonnet. Celui-
ci permet de combler l’espace entre la canule et la trachée et ainsi
de protéger les voies aériennes basses des sécrétions laryngées. Il
permet de plus de faciliter la ventilation en éliminant les fuites. Le
ballonnet doit être suffisamment gonflé afin d’éviter les fuites tout
en évitant de dépasser la pression de 25 mmHg afin de prévenir
une ischémie de la muqueuse trachéale.
13
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)
“ Points forts
• La VNI est le traitement de choix des insuffisances
respiratoires restrictives hypercapniques. C’est le cas des
déformations thoraciques importantes ou des maladies
neuromusculaires comme la sclérose latérale amyotro-
phique ou la myopathie de Duchenne. Le mécanisme
principal à l’origine de l’insuffisance respiratoire dans ces
affections est une hypoventilation, consécutive à l’atteinte
de la « pompe » pulmonaire.
• La VNI permet, en augmentant la ventilation alvéolaire,
de normaliser ou au moins d’améliorer les GDS artériels.
Elle permet également, grâce à la restauration de la sensi-
bilité des centres respiratoires et à une diminution du coût
du travail respiratoire d’améliorer l’hématose à distance
des périodes de ventilation. C’est dans ces indications que
le bénéfice de la VNI, notamment sur la survie et la qualité
de vie a été le mieux démontré.
• Dans la BPCO, le bénéfice de la VNI, parfaitement établi
lors des décompensations aiguës, est moins bien démon-
tré lorsque celle-ci est pratiquée au long cours chez des
patients en état stable. La VNI est donc généralement
réservée aux patients les plus sévères, qui présentent une
hypercapnie importante et des exacerbations répétées.
• Enfin, une des indications actuellement les plus fré-
quentes de mise en route d’une VNI est l’insuffisance
respiratoire hypercapnique de l’obèse, ou SOH.
• La ventilation invasive, pratiquée par le biais d’une
canule de trachéotomie placée dans la trachée, est
aujourd’hui plutôt une technique de recours. Elle est en
effet mise en œuvre en deuxième intention, en cas d’échec
ou de contre-indication à la VNI et sa réalisation doit
être discutée en fonction du profil du patient et du type
d’insuffisance respiratoire.
 Conclusion
Les possibilités thérapeutiques ne sont donc pas négligeables,
en particulier pour ce qui est de la BPCO dont les formes sévères
bénéficient, depuis plus de 30 ans, de l’OLD à domicile qui a des
effets très positifs sur l’espérance de vie. Les maladies neuromus-
culaires, les atteintes de la paroi thoracique (cyphoscoliose) et le
SOH bénéficient plutôt de la VNI qui a connu un très large essor
au cours de ces dernières années. La VNI est également utilisée
avec succès dans les exacerbations des BPCO. Son intérêt est plus
discuté pour le traitement au long cours de l’IRC de la BPCO.
Les résultats de l’oxygénothérapie et de la VNI sont en revanche
décevants dans les fibroses interstitielles diffuses.
 Références
[1] Weitzenblum E, Chaouat A, Faller M, Kessler R. Insuffisance respira-
toire chronique : évaluation. évolution et pronostic Bull Acad Natl Med
1998;182:1123–36 [discussion 1136-7].
[2] Société de pneumologie langue Française. Recommandations pour la
prise en charge des bronchopneumopathies chroniques obstructives.
Rev Mal Respir 1997;14(suppl2):1–91.
[3] Williams BT, Nicholl JP. Prevalence of hypoxaemic chronic obstruc-
tive lung disease with reference to long-term oxygen therapy. Lancet
1985;2:369–72.
[4] West J. Blood flow and gas exchange. Oxford: Blackwell Scientifics
publications; 1970.
[5] Wagner PD, Dantzker DR, Dueck R, Clausen JL, West JB. Ventilation-
perfusion inequality in chronic obstructive pulmonary disease. J Clin
Invest 1977;59:203–16.
14
[6] Wagner PD, Laravuso RB, Uhl RR, West JB. Continuous distributions
[7]
of ventilation-perfusion ratios in normal subjects breathing air and 100
per cent O2. J Clin Invest 1974;54:54–68.
Wagner PD. Diffusion and chemical reaction in pulmonary gas
exchange. Physiol Rev 1977;57:257–312.
[8] Weitzenblum E, el-Gharbi T, Hirth C, Parini JP, Oudet P. Disorders of
gas exchange in diffuse interstitial pulmonary fibrosis. Importance of
the shunt effect. Poumon Coeur 1973;29:569–79.
[9] Agusti AG, Roca J, Gea J, Wagner PD, Xaubet A, Rodriguez-Roisin
R. Mechanisms of gas-exchange impairment in idiopathic pulmonary
fibrosis. Am Rev Respir Dis 1991;143:219–25.
[10] Jernudd-Wilhelmsson Y, Hornblad Y, Hedenstierna G. Ventilation-
perfusion relationships in interstitial lung disease. Eur J Respir Dis
1986;68:39–49.
[11] Weitzenblum E. Chronic cor pulmonale. Heart 2003;89:225–30.
[12] Penaloza D, Sime F, Banchero N, Gamboa R, Cruz J, Marticorena E,
et al. Pulmonary hypertension in healthy men living at high altitude.
Med thorac 1962;19:449–60.
[13] Wilkinson M, Langhorne CA, Heath D, Barer GR, Howard P. A patho-
physiological study of 10 cases of hypoxic cor pulmonale. Q J Med
1988;66:65–85.
[14] Weitzenblum E, Hirth C, Ducolone A, Mirhom R, Rasaholinjanahary
J, Ehrhart M. Prognostic value of pulmonary artery pressure in chronic
obstructive pulmonary disease. Thorax 1981;36:752–8.
[15] Richens JM, Howard P. Oedema in cor pulmonale. Clin Sci
1982;62:255–9.
[16] Weitzenblum E, Sautegeau A, Ehrhart M, Mammosser M, Pelletier A.
Long-term oxygen therapy can reverse the progression of pulmonary
hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease.
Am Rev Respir Dis 1985;131:493–8.
[17] Zielinski J, Tobiasz M, Hawrylkiewicz I, Sliwinski P, Palasiewicz G.
Effects of long-term oxygen therapy on pulmonary hemodynamics in
COPD patients: a 6-year prospective study. Chest 1998;113:65–70.
[18] Kessler R, Chaouat A, Schinkewitch P, Faller M, Casel S, Krieger J,
et al. The obesity-hypoventilation syndrome revisited: a prospective
study of 34 consecutive cases. Chest 2001;120:369–76.
[19] Weitzenblum E, Kessler R, Canuet M, Chaouat A. Obesity-
hypoventilation syndrome. Rev Mal Respir 2008;25:391–403.
[20] Celli BR, Cote CG, Marin JM, Casanova C, Montes de Oca M, Mendez
RA, et al. The body-mass index, airflow obstruction, dyspnea, and
exercise capacity index in chronic obstructive pulmonary disease. N
Engl J Med 2004;350:1005–12.
[21] Jones RC, Donaldson GC, Chavannes NH, Kida K, Dickson-Spillmann
M, Harding S, et al. Derivation and validation of a composite index of
severity in chronic obstructive pulmonary disease: the DOSE Index.
Am J Respir Crit Care Med 2009;180:1189–95.
[22] Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, Schott R, Enache I, Ducolone A,
et al. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmo-
nary disease. Am J Respir Crit Care Med 2005;172:189–94.
[23] Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, Brown KK, Kaner RJ, King Jr
TE, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J
Respir Crit Care Med 2007;176:636–43.
[24] Thabut G, Dauriat G, Stern JB, Logeart D, Levy A, Marrash-Chahla
R, et al. Pulmonary hemodynamics in advanced COPD candidates
for lung volume reduction surgery or lung transplantation. Chest
2005;127:1531–6.
[25] MacNee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstruc-
tive pulmonary disease. Part One. Am J Respir Crit Care Med
1994;150:833–52.
[26] Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group. Continuous or nocturnal oxy-
gen therapy in hypoxemic chronic obstructive lung disease: a clinical
trial. Ann Intern Med 1980;93:391–8.
[27] Long term domiciliary oxygen therapy in chronic hypoxic cor pulmo-
nale complicating chronic bronchitis and emphysema. Report of the
Medical Research Council Working Party. Lancet 1981;1:681-6.
[28] Cooper CB, Waterhouse J, Howard P. Twelve year clinical study of
patients with hypoxic cor pulmonale given long term domiciliary oxy-
gen therapy. Thorax 1987;42:105–10.
[29] Gorecka D, Gorzelak K, Sliwinski P, Tobiasz M, Zielinski J. Effect
of long-term oxygen therapy on survival in patients with chronic
obstructive pulmonary disease with moderate hypoxaemia. Thorax
1997;52:674–9.
[30] Heaton RK, Grant I, McSweeny AJ, Adams KM, Petty TL. Psychologic
effects of continuous and nocturnal oxygen therapy in hypoxemic chro-
nic obstructive pulmonary disease. Arch Intern Med 1983;143:1941–7.
[31] Okubadejo AA, Paul EA, Jones PW, Wedzicha JA. Does long-term
oxygen therapy affect quality of life in patients with chronic obs-
tructive pulmonary disease and severe hypoxaemia? Eur Respir J
1996;9:2335–9.
EMC - Pneumologie
 Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)  6-040-L-40
[32] Calverley PM, Leggett RJ, McElderry L, Flenley DC. Cigarette smo-
king and secondary polycythemia in hypoxic cor pulmonale. Am Rev
Respir Dis 1982;125:507–10.
[33] American Thoracic Society. Standards for the diagnosis and care of
patients with chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit
Care Med 1995;152(5Pt2):S77–121.
[34] Levi-Valensi P, Weitzenblum E, Pedinielli JL, Racineux JL, Duwoos
H. Three-month follow-up of arterial blood gas determinations in can-
didates for long-term oxygen therapy. A multicentric study. Am Rev
Respir Dis 1986;133:547–51.
[35] GOLD: global initiative for obstructive chronic lung disease. update
2007.
[36] Société de pneumologie de langue Française. Recommandations
pour la prise en charge de la BPCO. Rev Mal Respir 2010;27
(suppl1):S12.
[37] Chaouat A, Weitzenblum E, Kessler R, Charpentier C, Enrhart M,
Schott R, et al. A randomized trial of nocturnal oxygen therapy
in chronic obstructive pulmonary disease patients. Eur Respir J
1999;14:1002–8.
[38] Veale D, Chailleux E, Taytard A, Cardinaud JP. Characteristics and
survival of patients prescribed long-term oxygen therapy outside pres-
cription guidelines. Eur Respir J 1998;12:780–4.
[39] Timms RM, Khaja FU, Williams GW. Hemodynamic response to oxy-
gen therapy in chronic obstructive pulmonary disease. Ann Intern Med
1985;102:29–36.
[40] Pepin JL, Barjhoux CE, Deschaux C, Brambilla C, ANTADIR Working
Group on Oxygen Therapy. Association Nationale de Traitement a
Domicile des Insuffisants Respiratories. Long-term oxygen therapy
at home. Compliance with medical prescription and effective use of
therapy. Chest 1996;109:1144–50.
[41] Frey JG, Kaelin RM, De Werra M, Jordan B, Tschopp JM. Conti-
nuous oxygen therapy at home. Observations of oxygen users after an
instruction program. Rev Mal Respir 1992;9:301–5.
[42] Rideau Y, Jankowski LW, Grellet J. Respiratory function in the mus-
cular dystrophies. Muscle Nerve 1981;4:155–64.
[43] Bach JR, Alba A, Mosher R, Delaubier A. Intermittent positive pres-
sure ventilation via nasal access in the management of respiratory
insufficiency. Chest 1987;92:168–70.
[44] Eagle M, Baudouin SV, Chandler C, Giddings DR, Bullock R, Bushby
K. Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvements in life
expectancy since 1967 and the impact of home nocturnal ventilation.
Neuromuscul Disord 2002;12:926–9.
[45] Simonds AK, Muntoni F, Heather S, Fielding S. Impact of nasal ventila-
tion on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax
1998;53:949–52.
[46] Hill NS. Noninvasive ventilation. Does it work, for whom, and how?
Am Rev Respir Dis 1993;147:1050–5.
[47] Leger P, Bedicam JM, Cornette A, Reybet-Degat O, Langevin B, Polu
JM, et al. Nasal intermittent positive pressure ventilation. Long-term
follow-up in patients with severe chronic respiratory insufficiency.
Chest 1994;105:100–5.
[48] Fauroux B, Boule M, Lofaso F, Zerah F, Clement A, Harf A, et al.
Chest physiotherapy in cystic fibrosis: improved tolerance with nasal
pressure support ventilation. Pediatrics 1999;103:E32.
[49] Braun NM, Arora NS, Rochester DF. Respiratory muscle and pulmo-
nary function in polymyositis and other proximal myopathies. Thorax
1983;38:616–23.
[50] Piper AJ, Sullivan CE. Effects of long-term nocturnal nasal ventilation
on spontaneous breathing during sleep in neuromuscular and chest wall
disorders. Eur Respir J 1996;9:1515–22.
[51] Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F, Vercken JB, Lesieur O, Froma-
geot C, et al. Mechanisms underlying effects of nocturnal ventilation
on daytime blood gases in neuromuscular diseases. Eur Respir J
1999;13:157–62.
[52] Hill NS, Eveloff SE, Carlisle CC, Goff SG. Efficacy of nocturnal nasal
ventilation in patients with restrictive thoracic disease. Am Rev Respir
Dis 1992;145(2Pt1):365–71.
[53] Schonhofer B, Geibel M, Sonneborn M, Haidl P, Kohler D. Daytime
mechanical ventilation in chronic respiratory insufficiency. Eur Respir
J 1997;10:2840–6.
[54] Leger P, Paulus J. Modalités pratiques de la ventilation non invasive en
pression positive, au long cours dans les maladies neuromusculaires.
Rev Mal Respir 2006;23(suppl4):13S141-3.
[55] Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in
chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD,
and nocturnal hypoventilation–a consensus conference report. Chest
1999;116:521-34.
EMC - Pneumologie
[56] Ward S, Chatwin M, Heather S, Simonds AK. Randomised controlled
trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation
in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normo-
capnia. Thorax 2005;60:1019–24.
[57] Vianello A, Bevilacqua M, Salvador V, Cardaioli C, Vincenti E.
Long-term nasal intermittent positive pressure ventilation in advanced
Duchenne’s muscular dystrophy. Chest 1994;105:445–8.
[58] Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone
ST, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular
dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med
2004;170:456–65.
[59] Phillips MF, Quinlivan RC, Edwards RH, Calverley PM. Changes in
spirometry over time as a prognostic marker in patients with Duchenne
muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:2191–4.
[60] Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for
patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997;112:1024–8.
[61] Simonds AK. NIV and neuromuscular disease. Eur Respir Monogr
2008;41:224–50.
[62] Sclérose latérale amyotrophique : recommandations de l’HAS. Rev
Neurol 2006;162(suppl2):4S363-4S393.
[63] Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, Bullock RE, Shaw PJ, Gibson
GJ. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life
in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled
trial. Lancet Neurol 2006;5:140–7.
[64] Bergofsky EH. Respiratory failure in disorders of the thoracic cage.
Am Rev Respir Dis 1979;119:643–69.
[65] Shneerson JM, Simonds AK. Noninvasive ventilation for chest wall
and neuromuscular disorders. Eur Respir J 2002;20:480–7.
[66] Nickol AH, Hart N, Hopkinson NS, Moxham J, Simonds A, Polkey MI.
Mechanisms of improvement of respiratory failure in patients with res-
trictive thoracic disease treated with non-invasive ventilation. Thorax
2005;60:754–60.
[67] Tsuboi T, Ohi M, Chin K, Hirata H, Otsuka N, Kita H, et al. Ventila-
tory support during exercise in patients with pulmonary tuberculosis
sequelae. Chest 1997;112:1000–7.
[68] Windisch W, Dreher M, Storre JH, Sorichter S. Nocturnal non-invasive
positive pressure ventilation: physiological effects on spontaneous
breathing. Respir Physiol Neurobiol 2006;150:251–60.
[69] Perrin C, D’Ambrosio C, White A, Hill NS. Sleep in restrictive and
neuromuscular respiratory disorders. Semin Respir Crit Care Med
2005;26:117–30.
[70] Schonhofer B, Kohler D. Effect of non-invasive mechanical ventilation
on sleep and nocturnal ventilation in patients with chronic respiratory
failure. Thorax 2000;55:308–13.
[71] Schonhofer B, Barchfeld T, Wenzel M, Kohler D. Long term effects of
non-invasive mechanical ventilation on pulmonary haemodynamics in
patients with chronic respiratory failure. Thorax 2001;56:524–8.
[72] Simonds AK, Elliott MW. Outcome of domiciliary nasal intermittent
positive pressure ventilation in restrictive and obstructive disorders.
Thorax 1995;50:604–9.
[73] Ferris G, Servera-Pieras E, Vergara P, Tzeng AC, Perez M, Marin J,
et al. Kyphoscoliosis ventilatory insufficiency: noninvasive manage-
ment outcomes. Am J Phys Med Rehabil 2000;79:24–9.
[74] Windisch W. Impact of home mechanical ventilation on health-related
quality of life. Eur Respir J 2008;32:1328–36.
[75] Meduri GU. Noninvasive positive-pressure ventilation in patients with
acute respiratory failure. Clin Chest Med 1996;17:513–53.
[76] British Thoracic Society Standards of Care Committee. Non-invasive
ventilation in acute respiratory failure. Thorax 2002;57:192–211.
[77] Aida A, Miyamoto K, Nishimura M, Aiba M, Kira S, Kawakami Y.
Prognostic value of hypercapnia in patients with chronic respiratory
failure during long-term oxygen therapy. Am J Respir Crit Care Med
1998;158:188–93.
[78] Elliott MW, Mulvey DA, Moxham J, Green M, Branthwaite MA.
Domiciliary nocturnal nasal intermittent positive pressure ventilation
in COPD: mechanisms underlying changes in arterial blood gas ten-
sions. Eur Respir J 1991;4:1044–52.
[79] Rossi A. Noninvasive ventilation has not been shown to be ineffective
in stable COPD. Am J Respir Crit Care Med 2000;161(3Pt1):688–9.
[80] Kolodziej MA, Jensen L, Rowe B, Sin D. Systematic review of nonin-
vasive positive pressure ventilation in severe stable COPD. Eur Respir
J 2007;30:293–306.
[81] Wijkstra PJ, Lacasse Y, Guyatt GH, Casanova C, Gay PC, Meecham
Jones J, et al. A meta-analysis of nocturnal noninvasive positive pres-
sure ventilation in patients with stable COPD. Chest 2003;124:337–43.
[82] Gibson RL, Burns JL, Ramsey BW. Pathophysiology and management
of pulmonary infections in cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med
2003;168:918–51.
15
6-040-L-40  Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental (oxygénothérapie et ventilation mécanique)

[83] Sprague K, Graff G, Tobias DJ. Noninvasive ventilation in respiratory
failure due to cystic fibrosis. South Med J 2000;93:954–61.
[84] Perez de Llano LA, Golpe R, Ortiz Piquer M, Veres Racamonde
A, Vazquez Caruncho M, Caballero Muinelos O, et al. Short-term
and long-term effects of nasal intermittent positive pressure ven-
tilation in patients with obesity-hypoventilation syndrome. Chest
2005;128:587–94.
[85] Olson AL, Zwillich C. The obesity hypoventilation syndrome. Am J
Med 2005;118:948–56.
Pour en savoir plus
Académie nationale de Médecine. Séance thématique insuffisance respira-
toire chronique. Bull Acad Natle Med 1998;182:1119-90.
Aubier M, Crestani B, Fournier M, Mal H. Traité de Pneumologie. Paris:
Flammarion Médecine Sciences; 2009. 1084p.
Elliot M, Nava S, Schonhofer B. Non invasive ventilation and weaning:
principles and practice. London: Hodder Arnold UK, 2010. 621p.
Muir JF, Ambrosino N, Simonds AK. Non Invasive ventilation, Eur Respir
Monogr 2008;41:414p.
Similowski T, Whitelaw WA, Derenne JP. Clinical management of chronic
obstructive pulmonary disease. Lung biology in health and disease.
New York: Marcel Dekker; 2002. 1072p.
Société de pneumologie de langue française. Recommandations sur la
prise en charge de la BPCO (mise à jour 2009). Rev Mal Respir
2010;27(suppl1):S1-S76.
Weitzenblum E. L’oxygénothérapie dans l’insuffisance respiratoire chro-
nique. Paris: Masson; 1997. 208p.

M. Canuet.
E. Weitzenblum (emmanuel.weitzenblum@chru-strasbourg.fr).
R. Kessler.
Service de pneumologie, Nouvel Hôpital Civil, CHU de Strasbourg, 67091 Strasbourg cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Canuet M, Weitzenblum E, Kessler R. Insuffisance respiratoire chronique et son traitement instrumental
(oxygénothérapie et ventilation mécanique). EMC Pneumologie 2012;9(2):1-16 [Article 6-040-L-40].

Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres Iconographies Vidéos/ Documents Information Informations Auto- Cas
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

16 EMC - Pneumologie