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Tumeurs de la région pinéale

M. Berhouma, C. Dumot, T. Picart, A. Vasiljevic, F. Ducray, C. Faure-Conter, J. Guyotat

Résumé : Les tumeurs de la région pinéale sont rares et se voient à tout âge même si elles sont
plus fréquentes chez l’enfant. On distingue principalement trois groupes histologiques : les tumeurs
du parenchyme pinéal (TPP) (25 à 30 %) regroupant le pinéalocytome, le pinéaloblastome, et les TPP
de différenciation intermédiaire de grades II et III ; les tumeurs germinales (30 %) comprenant le germi-
nome et les tumeurs germinales non germinomateuses ; et les tumeurs gliales (astrocytomes pilocytiques,
épendymomes, tumeurs papillaires). Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique encé-
phalique et panmédullaire qui précise la localisation et une éventuelle dissémination spinale. Cet examen
est systématiquement complété par un dosage dans le sang et le liquide cérébrospinal des marqueurs
tumoraux (bêtahormone chorionique gonadotrope [␤-hCG], alpha-fœto-protéine), dont l’élévation signe
une tumeur germinale sécrétante, et cytologique à la recherche des cellules tumorales. Après confirmation
du diagnostic histologique (en l’absence de preuve indirecte) par biopsie lors d’une ventriculocisterno-
stomie endoscopique ou par stéréotaxie, le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale la plus complète
possible et/ou une chimioradiothérapie en fonction de la nature tumorale. Habituellement, dans les
TPP et les lésions gliales, le traitement est d’abord chirurgical (pinéalocytome, astrocytome pilocytique,
tumeurs papillaires), complété parfois par une radiothérapie (TPP intermédiaires, tumeurs papillaires,
épendymomes), voire une radiochimiothérapie (pinéaloblastome). Dans les tumeurs germinales, la chi-
miothérapie suivie d’une radiothérapie avec éventuellement une chirurgie entre les deux séquences
thérapeutiques est souvent proposée. Le pronostic est excellent dans le pinéalocytome, le germinome pur,
le tératome, l’astrocytome pilocytique mais beaucoup plus variable dans les autres types histologiques.
Des récidives parfois tardives sont possibles justifiant une surveillance prolongée.
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Mots-clés : Tumeurs de la région pinéale ; Tumeurs germinales ; Tumeurs primitives du parenchyme pinéal ;
Tumeurs gliales

Plan ■ Moyens thérapeutiques 10

Traitement neurochirurgical 10
■ Introduction 1 Radiochirurgie 11
Radiothérapie 12
■ Anatomie de la région pinéale 2 Chimiothérapie 12
Rapports anatomiques de la région pinéale 2
■ Stratégies thérapeutiques et pronostic 12
Contenu de la région pinéale 2
Tumeurs du parenchyme pinéal 13
■ Anatomopathologie 2 Tumeurs germinales 13
Tumeurs du parenchyme pinéal 3 Tumeurs gliales 14
Tumeurs gliales 4 Tumeurs tératoïde et rhabdoïde 14
Tumeurs germinales 7 Kystes de la région pinéale 14
Kystes de la glande pinéale 9
■ Surveillance 14
Autres tumeurs et processus expansifs tumoraux de la région
pinéale 9 ■ Conclusion 14
■ Clinique 9
Hypertension intracrânienne 9
Signes neuro-ophtalmologiques
Signes endocriniens
9
9
 Introduction
Autres signes neurologiques 9
Les tumeurs de la région pinéale (TRP) représentent 0,5 à 1 %
Manifestations secondaires à une dissémination métastatique 10
des tumeurs intracrâniennes de l’adulte en Europe et aux États-
■ Imagerie par résonance magnétique 10 Unis et jusqu’à 4 % au Japon [1] . Chez l’enfant, elles sont dix fois
■ Examens biologiques paracliniques 10 plus fréquentes, atteignant 8 % des tumeurs intracrâniennes. Leur
Dosage des marqueurs tumoraux 10 localisation anatomique profonde en arrière du IIIe ventricule (V3)
Recherche de cellules tumorales dans le liquide cérébrospinal 10 au contact du complexe veineux de l’ampoule de Galien, et leur

EMC - Neurologie 1
Volume 43 > n◦ 1 > janvier 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0378(19)83163-9
17-380-D-10  Tumeurs de la région pinéale
Tableau 1.
Étude immunohistochimique de la pinéale normale, des kystes de la pinéale et des tumeurs du parenchyme pinéal.
PN Kyste
Marqueurs neuronaux Paroi gliale Glande résiduelle
Neurofilaments +++ 0 +++
Synaptophysine +++ 0 +++
Chromogranine A ± 0 ± ± à ++
Marqueurs gliaux
Protéine gliofibrillaire acide (GFAP) ± (CI) +++ ± (CI)
Vimentine ++ (V) ++ (V) ++ (V)
PS 100 ± (CI) ± ± (CI)
PN : pinéale normale ; PC : pinéalocytome ; PB : pinéaloblastome ; TPPint : tumeur du parenchyme à différenciation intermédiaire ; TPRP : tumeur papillaire de la région
pinéale ; CI : cellules interstitielles ; PV : périvasculaire ; V : vaisseaux ; 0 : pas de marquage ; ± : marquage faible ; ++ : marquage moyen à fort ; +++ : marquage très intense.
variété histologique expliquent les difficultés de leur traitement.
Leur prise en charge est multidisciplinaire faisant appel à divers
degrés à la neurochirurgie, la radiochirurgie, la radiothérapie et la
chimiothérapie.
 Anatomie de la région pinéale
Rapports anatomiques de la région pinéale
La région pinéale est caractérisée par sa profondeur et ses rap-
ports étroits avec de multiples structures anatomiques expliquant
ainsi la richesse de la sémiologie des tumeurs de cette région mais
également la difficulté des accès neurochirurgicaux. La région
pinéale est limitée :
• en avant : par la paroi postérieure du V3 ;
• en haut : le splénium du corps calleux qui adhère au fornix
dont les piliers postérieurs en s’écartant délimitent un triangle
où s’inscrit la toile choroïdienne supérieure au-dessus du V3 ;
• en arrière : le splénium du corps calleux et l’angle falcotentoriel
en haut et le vermis en bas ferment la région ;
• en bas : la lame tectale et les quatre colliculi (ou tubercules
quadrijumeaux) ;
• latéralement : la partie postérieure des thalami ou pulvinar.
Contenu de la région pinéale
Glande pinéale
Organe impair et médian en forme de pomme de pin, la glande
pinéale ou épiphyse mesure 6 à 8 mm de long, 4 à 5 mm de largeur
et 2 à 3 mm d’épaisseur. Elle peut devenir kystique et se calcifier
dans 60 % des cas après 20 ans. La glande pinéale est fixée par
une lamelle supérieure à la commissure habénulaire et par une
lamelle inférieure à la commissure blanche postérieure surplom-
bant l’orifice de l’aqueduc de Sylvius. Ces deux prolongements
limitent le récessus pinéal.
Histologiquement, la glande pinéale est constituée d’une cap-
sule conjonctive, d’un parenchyme glandulaire, de vaisseaux et de
nerfs. La capsule conjonctive envoie des travées dans l’épaisseur
de la glande et donne un aspect lobulé au parenchyme pinéal. Le
parenchyme est composé de pinéalocytes et de cellules de sou-
tien interstitielles gliales. Les pinéalocytes possèdent des noyaux
arrondis ou réniformes, à la chromatine « poivre et sel » avec un
petit nucléole. Le cytoplasme finement granuleux présente des
prolongements en forme de « club de golf » qui sont au contact
des vaisseaux. L’étude ultrastructurale du pinéalocyte montre qu’il
renferme des organites plus ou moins vestigiaux rappelant la
différenciation neurosécrétoire et photoréceptrice de la glande
(Tableau 1).
Le rôle physiologique de la glande pinéale reste mal connu.
C’est un organe neuroendocrinien qui sécrète de la sérotonine
et surtout de la mélatonine. Cette dernière, qui dérive de la
transformation enzymatique du tryptophane circulant, est sécré-
tée selon un rythme circadien. Les taux plasmatiques bas dans
la journée s’élèvent en début de nuit pour atteindre un maxi-
2 EMC - Neurologie
PC PB TPPint TPRP
++ ± ± à ++ -
+++ ± ± à ++ ±
± ± à ++ ±
± (CI-PV) ± ± (CI-PV) ±
± (CI-PV-V) ± ± (CI-PV-V) +
± (CI) 0 ± (CI) +
mum entre 1 heure et 4 heures du matin. La régulation de cette
sécrétion est sous la dépendance d’une horloge circadienne située
dans les noyaux suprachiasmatiques hypothalamiques. Ces der-
niers reçoivent des fibres rétinohypothalamiques qui projettent
sur l’épiphyse par des voies nerveuses empruntant le système
nerveux central puis le système nerveux sympathique via le gan-
glion cervical supérieur. La mélatonine a de nombreux effets
physiologiques en raison de la large distribution de ses récep-
teurs qui prédominent toutefois dans le cerveau et notamment
dans l’hypothalamus. Cette hormone joue un rôle essentiel dans
l’adaptation de l’individu aux conditions d’environnement en
contrôlant les rythmes biologiques : action sur le sommeil et
sur la température corporelle, rôle modulateur sur la fonction
de reproduction. Les conséquences d’un déficit hormonal en
mélatonine rencontrées après exérèse d’une TRP sont difficiles
à évaluer car intriquées à d’éventuelles séquelles de la chirurgie
ou des traitements complémentaires (radiothérapie notamment).
Un syndrome des pinéalectomisés corrigé par l’apport exogène de
mélatonine a cependant été décrit [2] .
Citerne quadrigéminale
Prolongement des citernes ambiantes, elle abrite la glande
pinéale et les vaisseaux de la région pinéale. Son arachnoïde est
souvent très épaisse limitant la visibilité de l’important réseau vei-
neux de la région, ce qui est parfois à l’origine de difficultés lors
de l’exérèse des TRP.
Artères de la région pinéale
Ce sont des branches de l’artère cérébrale postérieure et de
l’artère cérébelleuse supérieure. Les artères choroïdiennes posté-
romédianes sont les plus proches de la glande pinéale qu’elles
contournent avant de pénétrer dans la toile choroïdienne supé-
rieure en dedans des veines cérébrales internes. Elles donnent de
fines artérioles pinéales destinées à la glande.
Système veineux
Il est constitué par l’ampoule de Galien qui forme avec ses
affluents un réseau vasculaire dense au-dessus de la glande pinéale
et de la lame tectale. Née de l’union des deux veines cérébrales
internes, la grande veine cérébrale après un trajet plus ou moins
long sous le splénium se jette dans le sinus droit à la jonction fal-
cotentorielle. L’ampoule de Galien reçoit également au niveau de
la région pinéale les deux veines basilaires de Rosenthal. Ce réseau
veineux représente un risque significatif aussi bien lors de l’abord
chirurgical direct que lors d’une biopsie stéréotaxique.
 Anatomopathologie
Les TRP comprennent plusieurs variétés histologiques dont
les principales sont les tumeurs germinales, les tumeurs du
parenchyme pinéal (TPP) et les tumeurs d’origine gliale [3] . La
classification histopronostique de ces tumeurs est sujette à de
régulières mises au point en particulier pour les TPP [4] .
 Tumeurs de la région pinéale  17-380-D-10

A B

C D
Figure 1. Pinéalocytome.
A. Pinéalocytome (hématoxyline-éosine-safran, × 20).
B. Neurofilaments (× 40).
C. Imagerie par résonance magnétique en coupe sagittale sans injection de gadolinium.
D. Imagerie par résonance magnétique en coupe sagittale avec injection de gadolinium.

Tumeurs du parenchyme pinéal
Les TPP représentent moins d’un tiers des TRP et leur clas-
sification a été l’objet de nombreuses controverses. La dernière
classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de
2016 reconnaît trois grandes catégories de TPP [5] :
• le pinéalocytome ou pinéocytome (PC) : tumeur bien différen-
ciée grade I de l’OMS ;
• les TPP à différenciation intermédiaire (TPPint) de grade II ou
III de l’OMS ;
• le pinéaloblastome ou pinéoblastome (PB) : tumeur embryon-
naire grade IV de l’OMS.
Pinéalocytome (grade I de l’OMS)
Les PC sont plus fréquents après 40 ans, en proportion presque
égale dans les deux sexes. L’aspect macroscopique est celui d’une
tumeur non invasive, bien délimitée, ferme, gris rosé, non nécro-
tique, parfois hémorragique.
Sur le plan histologique, les PC se présentent sous deux formes :
le PC typique et le PC pléiomorphe ou ganglionnaire (Fig. 1A).
Le PC typique évolue en nappes diffuses avec une disparition
partielle de la lobulation de la glande normale. Les cellules tumo-
rales ménagent de larges plages fibrillaires appelées pseudorosettes
pinéalocytaires, de taille variable, plus ou moins confluentes. Les
pinéalocytes tumoraux ont des cytoplasmes relativement abon-
dants, ovoïdes avec parfois des prolongements en « club de golf »
bien visibles sur les colorations argentiques [6] . Les cytoplasmes
sont éosinophiles ou clarifiés, les noyaux sont arrondis ou réni-
formes. Le tissu interstitiel contient de fins capillaires et des
vaisseaux hyalins [3, 4, 7] .
La variante pléiomorphe correspond à des zones de PC typique
renfermant de grandes cellules dystrophiques au noyau hyper-
chromatique et/ou des cellules d’allure ganglionnaire [4, 8, 9] .
Ces deux formes de PC ne présentent ni mitose, ni nécrose
tumorale. Les cellules tumorales expriment fortement les
marqueurs neuronaux et/ou neuroendocrines (neurofilaments
[Fig. 1B], synaptophysine, chromogranine A) [10] . De plus, ces
tumeurs peuvent exprimer des marqueurs neurosensoriels (anti-
gène S, rhodopsine) rappelant la phylogenèse de la glande
pinéale [4, 11] . La sérotonine et la tryptophane hydroxylase impli-
quées dans la synthèse de la mélatonine peuvent également

EMC - Neurologie 3
17-380-D-10  Tumeurs de la région pinéale
être mises en évidence. Les données sur la sécrétion et sur la
libération de mélatonine par les cellules tumorales restent contra-
dictoires [12] . Les marqueurs gliaux (antiprotéine gliofibrillaire
acide [GFAP], vimentine, PS100 et plus rarement Olig2) sont pré-
sents dans les cellules interstitielles (Tableau 1).
L’étude ultrastructurale de ces cellules confirme la différencia-
tion neurosensorielle et neuroendocrine avec la mise en évidence
d’organites spécifiques du pinéalocyte : ruban circonscrit de vési-
cules rappelant le ruban synaptique des photorécepteurs, des
filaments torsadés et des vésicules à cœur dense de type neuroen-
docrine.
Pinéaloblastome (grade IV de l’OMS)
À l’opposé du PC, cette tumeur maligne embryonnaire indif-
férenciée présente des analogies avec les médulloblastomes et les
autres tumeurs embryonnaires du système nerveux central. Cette
tumeur survient dans les deux premières décennies de la vie avec
une plus grande incidence avant dix ans et avec une discrète pré-
pondérance masculine [4] .
Ces tumeurs apparaissent, à l’étude macroscopique, souvent
volumineuses, friables et nécrotiques. L’étude histopathologique
montre une prolifération monomorphe de petites cellules bleues.
Ces cellules ont des cytoplasmes peu abondants autour de noyaux
arrondis ou en forme de carotte (forme pseudomédulloblastique
du PB). L’index mitotique est le plus souvent élevé, les vaisseaux
peuvent présenter une hyperplasie endothéliale et des plages de
nécrose sont souvent observées [7] . Ces tumeurs peuvent conte-
nir des pigments de mélanine. Les PB renferment souvent des
pseudorosettes neuroblastiques de type Homer-Wright ou des
rosettes de Flexner-Wintersteiner comme dans les rétinoblastomes
auxquels ces tumeurs peuvent être associées (rétinoblastome trila-
téral) [13] . Cette tumeur peu différenciée n’exprime que faiblement
ou focalement les marqueurs neuronaux ou neuroendocrines. Les
cellules ne possèdent que de rares organelles à l’étude ultrastructu-
rale [10, 14] . Un diagnostic différentiel important à considérer chez
l’enfant est la tumeur rhabdoïde/tératoïde atypique qui peut se
développer dans la région pinéale et présenter parfois une cyto-
logie de tumeur à « petites cellules bleues » (Fig. 2A). L’absence
d’expression d’integrase interactor 1 (INI1) dans le noyau des cel-
lules tumorales est un argument majeur en faveur de ce dernier
diagnostic [15] .
Tumeurs du parenchyme pinéal à différenciation
intermédiaire (TPPint grades II-III de l’OMS)
Les TPPint se rencontrent chez l’adulte jeune entre 20 et 40
ans. L’aspect macroscopique est proche de celui des PC. Les TPPint
présentent différents sous-types histologiques, avec une forme for-
tement lobulée par une trame vasculaire endocrinoïde hyalinisée.
Cette forme est souvent surgradée en PB. Une deuxième forme
d’architecture diffuse peut poser des problèmes de diagnostic avec
les oligodendrogliomes ou les neurocytomes. Certaines TPPint ont
des aspects transitionnels entre PC et forme lobulée ou diffuse [4]
(Fig. 3A).
Les TPPint sont composées de cellules rondes au cytoplasme
relativement abondant, au noyau arrondi, régulier, à la chro-
matine « poivre et sel » et au nucléole plus ou moins bien
visible. Le nombre de mitoses est variable ainsi que l’expression
des marqueurs neuronaux ou neuroendocrines. Une prolifération
endothéliale et des foyers de nécrose peuvent être observés. Une
variante pléiomorphe a également été décrite pour cette catégorie
tumorale [9] .
L’aspect ultrastructural est en relation avec le degré de diffé-
renciation de ces TPPint : certaines sont riches en vésicules à
cœur dense témoignant d’une différenciation neuroendocrine.
Les autres TPPint renferment des organelles de type neurosenso-
riel comme les PC [10, 14] .
« Grading » des tumeurs du parenchyme pinéal
Le PC et le PB présentent des grades bien définis par l’OMS, res-
pectivement I et IV. Aucun consensus n’a cependant été atteint
pour établir un grading des TPPint. Si l’OMS reconnaît que ces
tumeurs ont un comportement biologique variable pouvant cor-
4 EMC - Neurologie
respondre à des tumeurs de bas grade ou de haut grade (grade
II-III), elle n’a approuvé aucun système de grading. Dans un effort
de mieux caractériser les PC et les TPPint, Jouvet et al. ont proposé
en 2000 une classification en quatre grades reposant sur l’étude
anatomoclinique d’une grande série de TPP [4] . Cette classification
découle de la corrélation significative identifiée entre la survie
sans récidive des malades et l’importance de la différenciation
neuronale, neuroendocrine et/ou neurosensorielle (marquage des
neurofilaments), ainsi que les critères de malignité (en particulier
le nombre de mitoses observées) (Tableau 2) [4, 16] . Pour différen-
cier ce système de grading de la classification OMS, des chiffres
arabes sont utilisés plutôt que les chiffres romains.
Le grade 1 correspond au PC typique ou au PC pléiomorphe à
différenciation ganglionnaire. Le grade 4 correspond au PB. Les
TPPint sont divisées en deux grades, tumeurs de bas grade (grade
2) et tumeurs de haut grade (grade 3). Des critères ont été pro-
posés pour différencier ces deux grades. Les TPPint de grade 2
correspondent aux tumeurs renfermant moins de six mitoses et
présentant un immunomarquage antineurofilaments nettement
positif. Les TPPint de grade 3 correspondent soit aux tumeurs avec
six mitoses ou plus et une expression significative des neurofi-
laments, soit aux tumeurs avec moins de six mitoses mais sans
expression des neurofilaments.
L’intérêt de l’index de prolifération MIB1 mesuré par l’anti-Ki67
n’a pas encore été validé comme outil dans la classification des
TPP. Néanmoins, les index de prolifération des quatre grades de
TPP diffèrent notablement avec des valeurs moyennes de 0 %,
5,2 %, 11,2 % et 36,4 %, pour les PC, les TPPint de grade 2, les
TPPint de grade 3 et les PB respectivement [18] . De rares cas de
progression maligne vers le PB (grade IV) ont été rapportés pour
les TPPint [16, 19] .
Génétique des tumeurs du parenchyme pinéal
Les rares études génétiques réalisées sur les TPP ne mettent pas
en évidence de signature moléculaire spécifique. Une étude en
hybridation génomique comparative (CGH) ne montre pas de
gains ni de pertes de matériel génétique dans les PC [20] . Elle
rapproche les anomalies chromosomiques des TPPint à celles
identifiées dans les PB. Dans ces derniers, il existe des ano-
malies chromosomiques à la fois structurales et numériques
parmi lesquelles des altérations du chromosome 1, des pertes
des chromosomes 20 et 22 [21] . L’isochromosome 17q ou un gain
déséquilibré du 17q sont des anomalies caractéristiques du médul-
loblastome mais retrouvées beaucoup plus rarement dans les
PB [20] . L’acide ribonucléique (ARN) messager de gènes impliqués
dans la biosynthèse de la mélatonine et dans la phototransduction
a été mis en évidence dans les TPP [22, 23] .
Les PB ont été associés à des mutations germinales du gène RB du
rétinoblastome [24] et au syndrome de Turcot impliquant le gène
adenomatosis polyposis coli (APC) [25] . Le PB a été aussi reconnu
comme une manifestation possible du syndrome de prédisposi-
tion tumoral lié au gène DICER1 (Dicer1, ribonucléase III) qui
code une enzyme impliquée dans la biogenèse des micro-ARN.
L’identification dans les PB de délétions homozygotes récurrentes
de DROSHA (Drosha, ribonucléase III), gène situé en 5p et codant
une autre enzyme intervenant dans la maturation des micro-ARN,
confirme l’implication de cette voie dans la physiopathologie des
PB [26, 27] .
Tumeurs gliales
Les tumeurs gliales de la région pinéale proviennent surtout
de la lame tectale mais peuvent se former à partir des éléments
gliaux épiphysaires. Il s’agit le plus souvent d’astrocytomes de
bas grade et plus particulièrement d’astrocytomes pilocytiques.
Ces dernières tumeurs sont parfois difficiles à distinguer, sur de
petites biopsies, d’une gliose piloïde d’un kyste de la glande
pinéale ou d’une gliose de voisinage d’un autre processus expansif
de la région. La présence d’un transcrit de fusion KIAA1549-
BRAF ou variant est un argument fort en faveur du diagnostic
d’astrocytome pilocytique. Une faible proportion des astrocy-
tomes de bas grade de la lame tectale (principalement ceux de
petite taille, ne prenant pas le contraste et non évolutifs) pourrait
 Tumeurs de la région pinéale  17-380-D-10

A B

C D
Figure 2. Pinéaloblastome.
A. Pinéaloblastome (hématoxyline-éosine-safran, × 20).
B. Imagerie par résonance magnétique en coupe axiale T1 avec injection de gadolinium.
C. Coupe axiale fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) (noter l’hydrocéphalie obstructive).
D. Sagittale T1 gadolinium.

correspondre à des processus hamartomateux dont on peut rap-
procher les hamartomes glioneuronaux de l’aqueduc de Sylvius
observés chez le fœtus. Il existe de rares oligodendrogliomes, glio-
blastomes, dans cette région ainsi que des gangliogliomes parfois
mélanotiques [3, 5, 28] .
Les épendymomes de la région pinéale dérivent des cellules
épendymaires bordant le V3. Certaines TRP pourraient égale-
ment provenir de cellules épendymaires spécialisées provenant
de l’organe sous-commissural, structure avoisinant la glande
pinéale [22, 29] . Ces tumeurs appelées « tumeurs papillaires de la

EMC - Neurologie 5
17-380-D-10  Tumeurs de la région pinéale

A B
Figure 3. Tumeur du parenchyme pinéal intermédiaire (TPPint).
A. TPPint (hématoxyline-éosine-safran, × 40).
B. Imagerie par résonance magnétique en coupe sagittale avec injection de gadolinium.

Tableau 2.
Grading des tumeurs du parenchyme pinéal.
Sous-type Pinéalocytomes TPPint (bas grade) TPPint (haut grade) Pinéaloblastomes
histologique
Âge Adulte Adulte Enfant
Aspect Rond Non déterminé Irrégulier, lobulé
macroscopique/ Bien limité Limites mal définies
neuroradiologique Limites « expansives » Infiltration du parenchyme
adjacent
Métastases dans le LCS
Grade OMS I II III IV
Morphologie Pseudorosettes pinéalocytaires Architecture diffuse ou pseudolobulée Architecture diffuse
Densité : modérée Forme transitionnelle : zones typiques de Rosettes d’Homer-Wright
Cellules : taille moyenne pinéalocytome en continuité avec un contingent de Rosettes de
Cytoplasme : clair ou TPPint Flexner-Wintersteiner,
éosinophile avec limites mal Densité : modérée à haute fleurettes (très rare)
définies Cellules : taille moyenne à petite Densité : haute
Noyaux : taille moyenne, rond Cytoplasme : encore visible Cellules : petites
ou encoché, peu nucléolé Noyaux : uniformément rond avec anisocaryose Cytoplasme : peu abondant
Chromatine : fine ou « poivre modérée Noyaux : anguleux, ronds
et sel » Chromatine : « poivre et sel » avec parfois nucléole Chromatine :
proéminent hyperchromatique
Mitoses (pour dix 0 <6a <6a ≥6a Variable
champs au fort
grandissement)
Neurofilaments b +++ dans les pseudorosettes ++ a ±a ++ a ±
Synaptophysine Forte expression, Cytoplasmique, intensité faible à modérée Expression diffuse ou
particulièrement dans les focale, intensité faible
pseudorosettes pinéalocytaires
Principaux Chirurgie Traitement optimal non déterminé, mais incluant la Chirurgie/ radiothérapie/
traitements chirurgie et au moins un traitement adjuvant chimiothérapie
Pronostic Favorable Risque de récidives Risque de Défavorable
(d’après [17] ) Survie à 5 ans = 91 % locales et tardives dissémination Survie à 5 ans = 10 %
Survie à 5 ans = 74 % métastatique
Survie à 5 ans = 39 %

TPPint : tumeur du parenchyme pinéal à différenciation intermédiaire ; LCS : liquide cérébrospinal ; OMS : Organisation mondiale de la santé.
a
Grading proposé par Jouvet et al. en 2000 [4] pour séparer les TPPint de grade 2 des TPPint de grade 3. Ces critères nécessitent une validation sur une plus large cohorte
et ne sont pas prioritaires sur l’aspect histopathologique initial en colorations standards.
b
Expression des neurofilaments : +++ présence de nombreuses cellules ou prolongements cellulaires positifs ; ++ présence d’amas focaux comprenant au moins 15 % de
cellules positives ; ± : absence ou présence de rares cellules positives.

région pinéale » (TPRP) et reconnues par l’OMS (grade II-III)
dans sa dernière classification de 2016 [5] ont un aspect pseu-
doépithélial papillaire et expriment la cytokératine (notamment
18), marqueur épithélial également présent dans les tumeurs des
plexus choroïdes (Fig. 4A). Ces tumeurs peuvent poser des pro-
blèmes de diagnostic différentiel avec les métastases des cancers
épithéliaux. De principe, avant d’affirmer ce type de diagnos-
tic, toute lésion papillaire de la région pinéale chez l’adulte
doit faire évoquer en premier lieu une métastase d’adénocarc-
inome.

6 EMC - Neurologie

A B
Figure 4. Tumeur papillaire de la région pinéale (TPRP).
A. TPRP (hématoxyline-éosine-safran, × 40).
B. Imagerie par résonance magnétique en coupe sagittale avec injection de gadolinium.
C. Imagerie par résonance magnétique en coupe axiale avec injection de gadolinium.
Tumeurs germinales
Les tumeurs germinales intracrâniennes représentent moins de
7 % de l’ensemble des tumeurs germinales gonadiques et extrago-
nadiques chez l’adulte mais jusqu’à 20 % des tumeurs germinales
chez l’enfant. Elles représentent 0,5 à 3,2 % des tumeurs intracrâ-
niennes de l’adulte, 3 à 12 % de celles de l’enfant [30] , chez qui
elles représentent entre 30 à 50 % des TRP [31] .
L’âge médian est de 12 ans avec une prédominance masculine et
une incidence plus importante dans la population asiatique chez
qui les formes typiques (paramédianes ou ectopiques) ne sont pas
rares.
Les tumeurs germinales reflètent les différents stades des déve-
loppements embryonnaires ou extraembryonnaires :
• le germinome (appelé séminome dans le testicule et dysger-
minome dans l’ovaire) est le versant néoplasique de la cellule
germinale primitive (CGP) ;
• le carcinome embryonnaire celui des cellules embryonnaires
totipotentes ;
• le tératome celui des cellules embryonnaires plus différenciées
dont le degré de maturation est de type fœtal (tératome imma-
ture) ou adulte (tératome mature) ;
• les tumeurs du sinus endodermique et le choriocarcinome celui
de cellules à différenciation extraembryonnaire formant le sac
vitellin ou le trophoblaste [32] .
L’histogenèse des tumeurs germinales ovariennes et testiculaires
est de mieux en mieux connue mais elle reste encore discutée
dans l’encéphale. Le point commun entre toutes les théories
histogénétiques des tumeurs germinales est l’implication d’une
cellule totipotente, c’est-à-dire possédant la capacité de géné-
rer l’ensemble des tissus embryonnaires et extraembryonnaires
de l’organisme. La première hypothèse la plus communément
admise fait des CGP l’origine commune de l’ensemble des tumeurs
germinales [33] , et explique les localisations extragonadiques par
un défaut de migration durant la vie embryonnaire. À cette pre-
mière hypothèse classique se rajoutent deux autres hypothèses
plus marginales. La deuxième repose sur l’incorporation anor-
male de cellules embryonnaires dans le tube neural au cours
du développement [34] . La troisième hypothèse suppose la pré-
sence « physiologique » de cellules souches pluripotentes dans la
région pinéale [35] . Ces cellules auraient la capacité, après diverses
altérations, de reproduire toute la gamme de différenciation des
tumeurs germinales.
Germinome
Le germinome représente 50 % des tumeurs germinales de la
région pinéale [31] . Tumeur maligne, gris rosé, molle, friable, le
germinome a tendance à disséminer ses cellules dans le liquide
cérébrospinal (LCS) et l’arachnoïde et à donner des métastases
ventriculaires.
EMC - Neurologie
Tumeurs de la région pinéale  17-380-D-10
C
Le germinome, encore appelé séminome de la pinéale
(seminoma-like pinealoma des Anglo-Saxons) a été appelé à tort
« pinéalome » en raison de sa ressemblance avec la glande pinéale
fœtale où il existe une alternance de grandes cellules claires et
de petites cellules sombres rondes pinéalocytaires. L’autre locali-
sation des germinomes intracrâniens est la région suprasellaire,
hypothalamique. La double localisation bifocale et hypothala-
mique du germinome n’est pas exceptionnelle et très fortement
évocatrice du diagnostic de tumeur germinale.
Le germinome pur est caractérisé sur le plan histologique par
son aspect biphasique avec deux types cellulaires clairement indi-
vidualisés. Le premier contingent est constitué par de grandes
cellules arrondies ou polygonales au cytoplasme clair ou finement
granuleux, riche en glycogène, acide périodique Schiff (PAS) posi-
tif, avec des noyaux arrondis centraux, à la chromatine fine et
au volumineux nucléole. Ces cellules ressemblent aux CGP. Elles
prolifèrent en plages séparées par des travées conjonctives grêles.
Le deuxième contingent cellulaire à petites cellules sombres est
réactionnel, il correspond à des cellules lymphocytaires. Cette
réaction lymphocytaire riche en lymphocytes T s’accompagne
parfois d’une réaction granulomateuse à cellules géantes macro-
phagiques qui peut être extensive et poser des problèmes de
diagnostic différentiel avec une sarcoïdose [7] .
Les germinomes expriment la phosphatase alcaline placen-
taire (PLAP) et présentent une expression membranaire du CD
117 (c-Kit). Ils présentent une expression nucléaire de sal-like
protein 4 (SALL4) et d’octamer 3/4 (OCT3/4) ou POU5F1, deux
facteurs de transcription impliqués dans la biologie des cellules
souches. SALL4 est aussi fortement exprimé par les carcinomes
embryonnaires et les tumeurs vitellines. L’expression d’OCT3/4
est partagée uniquement avec les carcinomes embryonnaires
(Tableau 3).
Les germinomes peuvent renfermer des cellules géantes mul-
tinucléées syncytiotrophoblastiques isolées. Celles-ci ne doivent
pas être considérées comme un contingent de choriocarcinome
car ce dernier est défini par la présence concomitante de cellules
tumorales mononucléées cytotrophoblastiques, absentes dans les
germinomes. L’expression d’une faible quantité de bêtahormone
chorionique gonadotrope (␤-hCG) peut alors être identifiée dans
le LCS et/ou dans le sérum sans atteindre toutefois les taux
observés lorsque la tumeur comprend un authentique contingent
choriocarcinomateux [30] .
Carcinome embryonnaire
Le carcinome embryonnaire ressemble à un tissu d’allure épi-
théliale immature. L’architecture peut être acineuse, tubulaire,
papillaire, voire solide. Les cellules sont polygonales avec des
contours cytoplasmiques flous. Leur noyau est vésiculeux avec
un ou plusieurs volumineux nucléoles. Les mitoses sont nom-
breuses, parfois atypiques. Ce contingent tumoral est rarement
7
17-380-D-10  Tumeurs de la région pinéale
Tableau 3.
Étude immunohistochimique des tumeurs germinales.
SALL4 PLAP
Germinome pur + +
Germinome avec CGST
Tératome mature - -
Tératome immature ± -
Carcinome embryonnaire + +
Tumeur du sac vitellin + ±
Choriocarcinome ± ±
CGST : cellules géantes syncytiotrophoblastiques ; SALL4 : Sal-like protein 4 ; PLAP : phosphatase alcaline placentaire ; CD117 : c-kit (mb : marquage membranaire) ;
OCT3/4 : octamer 3/4 ; HLP : hormone lactogène placentaire ; ␤-hCG : hormone chorionique gonadotrophique, sous-unité bêta ; ␣FP : alpha-fœto-protéine ; CD30 : Ki-1 ;
- : expression immunohistochimique négative ; ± : expression immunohistochimique faible et/ou focale ; + : expression immunohistochimique positive.
a
Expression possible de l’␣FP si différenciation digestive de type fœtal (tube digestif immature).
pur, le plus souvent associé à du tératome immature. Il se différen-
cie des autres tumeurs germinales par une expression du CD30 [36]
(Tableau 3).
Tératomes
Ce sont des tumeurs comprenant différents éléments rappelant
la différenciation des trois feuillets embryonnaires (ectoderme,
mésoderme, endoderme). Ils peuvent être composés de tissus
matures et/ou immatures. Les tératomes sont des tumeurs bien
limitées, multilobées et hétérogènes.
Tératomes matures
Les tératomes matures représentent un quart des tumeurs ger-
minales de la région pinéale et sont constitués de tissus matures
différenciés issus des trois feuillets embryonnaires. Comme dans
les tératomes matures de l’ovaire, les tératomes matures de la
région pinéale peuvent renfermer des cheveux, dents, cartilage.
Parfois, ils se limitent au contingent épidermique et sont alors
appelés kystes dermoïdes si les annexes cutanées sont présentes ou
kystes épidermoïdes si elles sont absentes. Les kystes épidermoïdes
correspondent vraisemblablement à des inclusions ectodermiques
s’étant constituées lors de la fermeture du tube neural alors que la
nature néoplasique ou malformative des kystes dermoïdes intra-
crâniens est discutée [37] . Ces derniers aspects rassurants, matures,
doivent cependant faire rechercher, par des coupes multiples
de l’ensemble des prélèvements, d’autres contingents tumoraux
immatures responsables d’un pronostic plus défavorable (tumeur
germinale mixte). Les tératomes peuvent se cancériser. Le plus
fréquemment il s’agit de la transformation sarcomateuse d’une
composante conjonctive.
Tératomes immatures
Les tératomes immatures (anciennement dysembryomes imma-
tures) sont constitués par des tissus immatures (tissu nerveux en
développement, tube digestif ou cartilage immature).
Choriocarcinome et tumeur vitelline
Les tumeurs à différenciation extraembryonnaire corres-
pondent au choriocarcinome et à la tumeur vitelline (ou tumeur
du sinus endodermique, yolk sac tumor des Anglo-Saxons). Ces
deux dernières tumeurs sont dites tumeurs germinales malignes
« sécrétantes ». Les choriocarcinomes sécrètent de la ␤-hCG et les
tumeurs du sinus endodermique de l’alpha-fœto-protéine (␣FP).
Ces marqueurs doivent être cherchés systématiquement, avant
l’intervention, dans le sang et le LCS : présents au-delà d’un
certain seuil, ils permettent de poser un diagnostic sans preuve
histologique. Ces marqueurs sont retrouvés par immunohisto-
chimie au sein même des tumeurs lors de l’examen histologi-
que [5] .
Tumeurs germinales mixtes
Elles comprennent par définition au moins deux composants
parmi les types tumoraux précédemment décrits. Les associations
les plus fréquentes dans le système nerveux central sont germi-
nome et tératome immature [30] . La croissance du tératome, qui
8 EMC - Neurologie
CD117 OCT3/4 HLP ␤-hCG ␣FP CD30
+ mb + - - - -
+ +
- - - - - -
- - - - Possible a -
- + - - - +
- - - - + -
- - + + - -
représente le contingent le plus différencié et donc le moins chi-
miosensible, peut être responsable d’une aggravation clinique
paradoxale alors que les contingents les plus malins ont été élimi-
nés par le traitement (growing teratoma syndrome) [38] .
Génétique des tumeurs germinales
intracrâniennes
La majeure partie des connaissances actuelles sur la biolo-
gie des tumeurs germinales est basée sur l’analyse moléculaire
des tumeurs gonadiques qui sont fréquentes et facilement acces-
sibles. Les tumeurs germinales intracrâniennes, elles, sont au
contraire beaucoup plus rares et d’accès complexe, ce qui limite
la quantité de matériel tissulaire disponible pour analyse géné-
tique et donc explique le faible nombre d’études moléculaires
les concernant. Il a été récemment proposé une classification
des tumeurs germinales en cinq types basée sur différentes
caractéristiques comprenant la nature de la cellule d’origine,
l’histologie, l’âge, la localisation, les anomalies chromosomiques
et le statut d’empreinte génétique du tissu tumoral [33] . Dans cette
classification, seuls les types I et II peuvent se développer en situa-
tion intracrânienne. Les tumeurs germinales de type I sont les
tératomes et les tumeurs vitellines pures de la période périnatale
et du très jeune enfant qui sont rarement de localisation intracrâ-
nienne. Les tumeurs germinales de type II sont les plus classiques
et se divisent en tumeurs germinales germinomateuses et non
germinomateuses.
Des gains du chromosome X ont été rapportés dans la majo-
rité des tumeurs germinales intracrâniennes. Le syndrome de
Klinefelter qui se caractérise par la présence d’un chromosome
X supplémentaire avec un caryotype XXY est associé à une inci-
dence plus fréquente de tumeurs germinales extragonadiques [39] .
Un risque plus important de tumeurs germinales intracrâniennes
a été également rapporté chez les patients présentant une trisomie
21 [40] .
Un isochromosome 12p (correspondant à un chromosome
anormal ayant perdu son bras long et dupliqué son bras court)
ou un gain du 12p sont des déséquilibres chromosomiques parti-
culièrement fréquents dans les tumeurs germinales testiculaires et
caractérisent les tumeurs germinales de type II. Dans les tumeurs
germinales intracrâniennes, ces anomalies sont aussi fréquem-
ment identifiées [41] .
Deux études récentes en CGH ont montré de nombreux
déséquilibres chromosomiques dans les tumeurs germinales intra-
crâniennes [41, 42] . Les gains les plus fréquents concernent les
régions 12p, 8q et 1q. Une méta-analyse comparant les tumeurs
germinales cérébrales et testiculaires n’a pas montré de diffé-
rence significative dans leur composition chromosomique, ce qui
constitue un argument fort en faveur d’une origine cellulaire
commune [42] . Comme dans les tumeurs germinales testiculaires,
il a été montré dans les tumeurs germinales intracrâniennes une
surexpression protéique fréquente de p53 alors que la mutation du
gène correspondant est rare. La protéine Mdm2, inhibiteur de p53,
est surexprimée par un mécanisme d’amplification génique. Ces
résultats impliquent des interactions p53-Mdm2 dans la tumori-
genèse des tumeurs germinales intracrâniennes.

La recherche de micro-ARN dans le sérum permet également le
diagnostic non invasif des tumeurs germinales. C’est une tech-
nique qui se développe progressivement avec de très bonnes
sensibilité et spécificité.
Kystes de la glande pinéale
Des kystes gliaux au sein de la glande pinéale, souvent calci-
fiée, peuvent être découverts au cours d’autopsie spécialement
chez les personnes âgées. Il s’agit de pseudokystes qui résultent
de manifestations dégénératives au sein du parenchyme pinéal
ou de la séquestration du diverticule du récessus pinéal. Certains
kystes, plus volumineux, peuvent se présenter chez de jeunes
adultes sous forme de processus expansifs, ronds ou ovales de 1
à 3 cm de diamètre. Ils se rencontrent plus fréquemment chez la
femme [43–46] . Ils sont souvent asymptomatiques et de découverte
fortuite. Certains kystes sont symptomatiques par la compression
de la lame tectale et par sténose de l’aqueduc de Sylvius. Une apo-
plexie pinéale pourrait être associée à des kystes sous-jacents ou
entraîner le développement progressif de ces kystes [47] .
L’examen histologique montre que le kyste se compose d’une
paroi autour d’un matériel mucoïde. La paroi kystique est for-
mée de trois couches [46] . Une couche interne gliale faite de gliose
piloïde qui renferme des fibres de Rosenthal et du pigment hémo-
sidérinique, témoin d’hémorragies anciennes. Cette bande gliale
est entourée du parenchyme pinéal comprimé englobant sou-
vent des calcifications. La couche externe fibreuse comprend la
capsule au contact de l’arachnoïde sclérohypertrophique. La lobu-
lation organoïde, caractéristique de la glande pinéale, est rarement
conservée en raison de la distorsion inhérente à la formation
du kyste. Sur de petites biopsies, ces kystes peuvent donc poser
d’importants problèmes de diagnostic avec, d’une part, un astro-
cytome pilocytique et, d’autre part, une tumeur du parenchyme
pinéal. Ce diagnostic différentiel est crucial afin d’éviter un trai-
tement radiothérapique inapproprié.
L’étude immunohistochimique peut être une aide importante
au diagnostic. En effet, l’alternance de la bande gliale fortement
marquée avec la GFAP et de celle du parenchyme pinéal exprimant
fortement les neurofilaments et la synaptophysine est en faveur
de la nature kystique et non tumorale de la lésion [10] (Tableau 1).
De plus, la glande pinéale normale se différencie d’un processus
tumoral par un index de prolifération (MIB1) nul et du PC en
particulier par l’absence de pseudorosettes pinéalocytaires.
Autres tumeurs et processus expansifs
tumoraux de la région pinéale
Il s’agit de tumeurs de voisinage comme les méningiomes, les
tumeurs des plexus choroïdes, de rares lipomes et d’exceptionnels
mélanomes. Les tumeurs secondaires sont rares dans la région
pinéale, elles représentent moins de 3 % des TRP. Elles sont majo-
ritairement en relation avec une tumeur primitive pulmonaire et
le plus souvent associées à une dissémination leptoméningée [48] .
Enfin, on peut observer des malformations vasculaires
(angiome, malformation de l’ampoule de Galien, cavernomes) et
des kystes arachnoïdiens.
 Clinique
La présentation clinique est le plus souvent progressive, mais
une révélation brutale est possible (hémorragie intratumorale
ou apoplexie pinéale, hydrocéphalie aiguë, hémorragie sous-
arachnoïdienne) particulièrement en cas de choriocarcinome.
La sémiologie clinique est secondaire à la compression et/ou
l’envahissement des structures anatomiques adjacentes.
Hypertension intracrânienne
Elle résulte soit de l’hydrocéphalie triventriculaire par obs-
truction de l’aqueduc de Sylvius soit plus rarement du fait du
volume tumoral important. Exceptionnellement, une tumeur de
EMC - Neurologie
Tumeurs de la région pinéale  17-380-D-10
la région pinéale peut obstruer le confluent veineux de Galien
et entraîner une hypertension intracrânienne d’origine veineuse.
L’hydrocéphalie triventriculaire constitue le mode de révéla-
tion le plus précoce et le plus fréquent des TRP, surtout chez
l’enfant (85 % des cas). Plus rarement, l’hydrocéphalie se mani-
feste sous forme de céphalées chroniques, voire d’un tableau
d’hydrocéphalie à pression normale chez l’adulte (triade de Hakim
et Adams).
Signes neuro-ophtalmologiques
Syndrome de Parinaud
Ce syndrome associe une paralysie des mouvements verticaux
du regard à une paralysie de la convergence. Présent dans 50 %
des cas, il est souvent incomplet, se réduisant à une paralysie
isolée du regard vers le haut. Il résulte d’une atteinte de plaque
quadrijumelle ou lame tectale.
Signe d’Argyll-Robertson
Signant une souffrance de la commissure blanche postérieure, il
se caractérise par des pupilles en myosis plus ou moins serré avec
abolition bilatérale du réflexe photomoteur et conservation de la
contraction pupillaire à l’accommodation-convergence.
Nystagmus retractorius
Il correspond à une souffrance de la substance grise périaquedu-
cale. Parfois associé au syndrome de Parinaud, il se traduit par une
rétraction en saccades rapides des globes oculaires à l’intérieur de
l’orbite associée à un retour lent. Il est habituellement déclenché
par des tentatives d’élévation ou de convergence.
Autres signes
Une paralysie d’un des nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) peut
être présente par envahissement des noyaux mésencéphaliques
ou du fait de l’hypertension intracrânienne (VI). Une amputa-
tion du champ visuel secondaire à une compression/étirement
des voies optiques par l’hydrocéphalie est rare. Un œdème papil-
laire peut également être mis en évidence en cas d’hypertension
intracrânienne.
Signes endocriniens
Il n’est pas rare que le bilan hormonal hypothalamohypophy-
saire révèle des anomalies endocriniennes. Il peut s’agir d’un
diabète insipide ou plus rarement d’un hypopituitarisme. Ces
anomalies endocriniennes résultent soit d’une compression hypo-
thalamique par une tumeur pinéale à extension antérieure dans
le V3, soit d’une atteinte hypothalamohypophysaire secondaire
à une deuxième localisation tumorale suprasellaire (germinome
bifocal par exemple). Définie par l’apparition de signes pubertaires
avant 8 ans chez la fille et avant 10 ans chez le garçon, la puberté
précoce est le plus souvent provoquée par l’action gonadotrope
de l’hCG et s’observe donc surtout dans les choriocarcinomes et
les germinomes avec sécrétion d’hCG. Dans ce cas, les gonado-
trophines (follicle stimulating hormone [FSH] et luteinizing hormone
[LH]) ne sont pas élevées.
Le dosage de la mélatonine n’a que très peu d’intérêt en pratique
clinique [49] .
Autres signes neurologiques
D’autres signes et symptômes neurologiques aspécifiques
dépendent de l’extension tumorale : syndrome cérébelleux par
extension postérieure avec compression du cervelet, signes pyra-
midaux par atteinte de la capsule interne, troubles sensitifs
d’origine thalamique, troubles de la mémoire par compression du
fornix ou hydrocéphalie, syndrome extrapyramidal par atteinte
des noyaux de la base, atteinte de l’audition par compression
des colliculi inférieurs, troubles du comportement alimentaire, du
sommeil, de la thermorégulation, voire très rarement une comi-
tialité.
9
17-380-D-10  Tumeurs de la région pinéale
A B
Figure 5. Germinome.
A. Imagerie par résonance magnétique en coupe sagittale avec injection de gadolinium.
B. Imagerie par résonance magnétique en coupe axiale avec injection de gadolinium.
C. Imagerie par résonance magnétique médullaire après injection de gadolinium montrant des localisations métastatiques (flèches).
Manifestations secondaires
à une dissémination métastatique
La dissémination métastatique leptoméningée spinale existe
dans 10 à 30 % des TRP, souvent asymptomatique. Rarement, elle
se manifeste par un tableau progressif de compression radiculaire
et/ou médullaire.
 Imagerie par résonance
magnétique (Fig. 1 à 5)
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale multi-
modale reste l’examen de référence pour le diagnostic. Le signal
des TRP est très variable en fonction du type histologique. La
prise de contraste est également variable. Certains éléments IRM
peuvent orienter vers des TRP spécifiques : graisse et calcifica-
tions dans les tératomes, remaniements hémorragiques dans les
choriocarcinomes, prise de contraste homogène et bien limitée
dans les PC [50] . L’IRM avec angio-MR permet de définir les limites
tumorales et les rapports anatomiques avec les structures de voisi-
nage en particulier avec le réseau veineux de Galien. Elle permet
également de rechercher d’autres localisations encéphaliques en
particulier suprasellaire.
L’IRM panspinale arrivant jusqu’au cul-de-sac sacré est sys-
tématique en préopératoire à la recherche d’une dissémination
leptoméningée.
 Examens biologiques
paracliniques
Dosage des marqueurs tumoraux
La recherche de marqueurs tumoraux spécifiques dans le sang et
le LCS est systématique lors du bilan préthérapeutique d’une TRP.
Le dosage est bien sensible dans le LCS, prélevé soit par une ponc-
tion lombaire en l’absence d’hypertension intracrânienne, soit
lors de la ventriculocisternostomie endoscopique réalisée pour le
traitement de l’hydrocéphalie obstructive quand celle-ci existe.
Ce dosage doit impérativement être réalisé dans le sang et le LCS
(liquide de ponction ventriculaire ou lombaire), car parfois un seul
des deux secteurs est positif. En dehors des germinomes purs (sans
autre contingent tumoral associé) et des tératomes matures, toutes
les tumeurs germinales non germinomateuses sont susceptibles de
sécréter ces marqueurs spécifiques :
• ␣FP : tumeurs du sac vitellin, plus rarement dans les carcinomes
embryonnaires et les tératomes immatures. Elle est souvent plus
élevée dans le sérum que dans le LCS et peut être uniquement
retrouvée dans le sérum (18 % des cas) ;
10
C
• hCG totale et la sous-unité ␤ libre : choriocarcinomes, certains
germinomes (mais dans ce dernier cas à des taux généralement
inférieurs à 50 UI/l). Elle est souvent plus élevée dans le LCS
que dans le plasma et peut être uniquement présente dans le
LCS (18 % des cas).
Les marqueurs tumoraux ont une importance capitale pour
décider de la stratégie diagnostique et thérapeutique : en Europe
les tumeurs accompagnées d’un taux d’␣FP supérieur ou égal à
25 ng/dl et/ou d’un taux de ␤-hCG égal ou supérieur à 50 IU/l
dans un des deux compartiments doivent être considérées comme
des tumeurs germinales non germinomateuses (parfois appelées
« tumeurs germinales sécrétantes »). Dans ce cas, la documen-
tation histologique n’est pas utile [51] . Un taux d’␣FP supérieur
à 1000 ng/ml est également un facteur de risque pronostique
reconnu. Le dosage des marqueurs trouve aussi son intérêt dans
le suivi. Une normalisation sous traitement témoigne de son
efficacité. La persistance ou une nouvelle augmentation doivent
faire craindre une non-réponse thérapeutique, une récidive, voire
une métastase.
Recherche de cellules tumorales
dans le liquide cérébrospinal
Elle est systématiquement réalisée en préopératoire ou en
peropératoire par ponction lombaire ou lors de la ventriculocis-
ternostomie endoscopique même si sa sensibilité est discutée. La
positivité au niveau lombaire signe indiscutablement une évolu-
tion métastatique [52] .
 Moyens thérapeutiques
La prise en charge des TRP peut associer à divers degrés chirur-
gie, radiothérapie et chimiothérapie en fonction du terrain et des
données histopathologiques.
Traitement neurochirurgical
Le traitement chirurgical vise dans un premier temps à
gérer l’hydrocéphalie obstructive quand elle existe et à obte-
nir rapidement une biopsie de la tumeur. Ces deux objectifs
peuvent souvent être atteints au cours d’une même interven-
tion chirurgicale à travers une seule voie d’abord frontale droite
(ventriculocisternostomie endoscopique avec biopsie endosco-
pique). Dans un deuxième temps et seulement si nécessaire en
fonction des résultats histopathologiques de la biopsie, une exé-
rèse neurochirurgicale peut être proposée dont la voie d’abord
dépend essentiellement du volume et des extensions locales de la
tumeur.
EMC - Neurologie

2 La région pinéale, de par sa profondeur et la proximité d’un
1 réseau veineux riche, reste chirurgicalement difficile d’accès. Plu-
B 3
A séquelles minimes et définitives, principalement représentées par
4 Voie occipitale transtentorielle [58–62]
Figure 6. Principaux abords neurochirurgicaux des tumeurs de la
région pinéale. 1. Abord endoscopique transfrontal transventriculaire per-
mettant à la fois la gestion de l’hydrocéphalie par ventriculocisternostomie
endoscopique (A) et la biopsie de la tumeur pinéale (B) ; 2. abord
interhémisphérique pariétal ; 3. abord occipital transtentoriel ; 4. abord
sous-tentoriel supracérébelleux.
Gestion de l’hydrocéphalie
L’hydrocéphalie obstructive est présente dans plus de la moi-
tié des patients porteurs d’une TRP au moment du diagnostic et
nécessite une prise en charge en raison de l’hypertension intra-
crânienne menaçante qui peut en découler [53, 54] . La procédure de
choix reste la ventriculocisternostomie par perforation du plan-
cher du V3 sous endoscopie, ce qui évite les complications liées
à la mise en place d’une dérivation interne et le risque de dis-
sémination atriale/péritonéale en cas de tumeur maligne [54] . Un
autre avantage majeur de l’endoscopie est de pouvoir réaliser dans
le même temps une biopsie de la tumeur avec l’obtention d’un
diagnostic histologique précis dans 90 à 100 % des cas [55] . Ce
geste permet également l’obtention de LCS ventriculaire pour la
recherche de cellules tumorales et le dosage des marqueurs tumo-
raux spécifiques. Avec cette technique, le taux de complications
définitives est inférieur à 3 % et principalement lié à un sai-
gnement opératoire [54, 55] . Toutefois, dans 15 % des cas, une
dérivation ventriculopéritonéale devra secondairement être mise
en place en raison d’une insuffisance de la stomie du V3 [56] .
Biopsie tumorale
La biopsie tumorale est indispensable le plus souvent, étant
donné que certaines TRP ne relèvent pas d’une exérèse chirurgi-
cale car très radio- ou chimiosensibles. La biopsie doit toujours être
discutée en amont en réunion de concertation pluridisciplinaire
en particulier au vu des résultats des marqueurs tumoraux, car ces
derniers peuvent apporter une preuve diagnostique sans recours à
la documentation histologique. Comme dit précédemment, une
biopsie est souvent possible lors de la ventriculocisternostomie
endoscopique réalisée pour la gestion de l’hydrocéphalie. Quand
cette dernière est absente ou quand la biopsie endoscopique n’a pu
être réalisée ou est ininterprétable, une biopsie stéréotaxique est
possible. Elle peut être réalisée sous scanner ou sous neuronaviga-
tion basée sur l’IRM. Un diagnostic est obtenu dans 87 à 97 % des
cas mais n’est pas forcément représentatif du contingent tumo-
ral le plus agressif, notamment dans les tumeurs mixtes [54, 57] .
Bien que réputées risquées en raison de la proximité d’un réseau
veineux riche, la morbidité et la mortalité de ces biopsies sont
EMC - Neurologie
Tumeurs de la région pinéale  17-380-D-10
similaires à celles des autres localisations encéphaliques : taux de
mortalité de 0 à 2 %, morbidité transitoire de 7 à 8,4 % et séquelles
définitives de 0 à 1,2 % [57] .
Abords chirurgicaux de la région pinéale (Fig. 6)
sieurs voies d’abord ont été décrites, dépendant essentiellement
de l’expérience du chirurgien et des extensions tumorales, le but
étant une exérèse la plus complète possible. La mortalité dans les
séries publiées ces 15 dernières années est inférieure à 3 % [53, 54] .
Les atteintes postopératoires sévères varient de 3 à 6,8 %. Les
des troubles de l’oculomotricité et une ataxie, sont présentes dans
20 % des cas [53, 54] .
Le patient est installé le plus souvent en position assise ou en
ventrolatéral le cas échant (existence d’un foramen ovale per-
méable). Après réalisation d’un volet pariéto-occipital droit au ras
du sinus longitudinal supérieur et du sinus transverse, la dure-
mère est ouverte. Après rétraction du lobe occipital en dehors et
vers le haut, la tente du cervelet est incisée parallèlement au sinus
droit. L’épaisse arachnoïde postérieure de la citerne quadrijumelle
est disséquée permettant d’identifier l’ampoule de Galien et ses
affluents ainsi que la tumeur. Cette approche est limitée en cas
d’extension importante controlatérale ou dans la fosse cérébrale
postérieure. Elle expose à une hémianopsie latérale homonyme
par écartement du lobe occipital ou lésion de la veine occipitale
interne.
Voie infratentorielle supracérébelleuse [63]
Le patient est également installé en position assise. Le volet est
médian sous-occipital exposant le torcular et les deux sinus trans-
verses. Après ouverture de la dure-mère et de la grande citerne, les
veines ponts entre le cervelet et la tente sont sectionnées si néces-
saire, permettant l’affaissement naturel du cervelet. La citerne
quadrijumelle est ouverte exposant la région pinéale en dessous
de l’ampoule de Galien. Cet abord est limité latéralement par
l’incisure tentorielle et contrôle mal une extension antérosupé-
rieure de la tumeur dans le V3. Il a aussi l’inconvénient d’exposer
à une ataxie cérébelleuse et à un engagement des amygdales céré-
belleuses par ptôse du cervelet. Cette voie est surtout intéressante
pour les lésions médianes développées en dessous du complexe
veineux.
Autres voies d’abord
Plus rarement, d’autres abords en fonction de l’extension tumo-
rale peuvent être discutés :
• abord interhémisphérique pariéto-occipital : peut être utile
dans les TRP à extension supérieure, mais nécessite une dissec-
tion minutieuse de la citerne interhémisphérique et des veines
ponts corticosinusiennes souvent nombreuses à ce niveau ;
• abord sous-choroïdien antérieur : cette approche est parfois jus-
tifiée en cas de développement antérieur de la tumeur dans
le V3 mais il ne permet pas un bon contrôle postérieur de la
tumeur et des vaisseaux. L’abord se fait par voie frontale trans-
corticale, microchirurgicale ou endoscopique. Après ouverture
de la corne ventriculaire frontale, le foramen interventriculaire
est agrandi en arrière. La dissection est poursuivie dans l’espace
interthalamotrigonal. L’accès à la région pinéale est obtenu
après écartement de la toile choroïdienne supérieure. Cet abord
expose à des séquelles mnésiques ;
• abord sus- et sous-tentoriel avec ligature du sinus transverse :
cette voie a été décrite dans les volumineuses tumeurs à exten-
sion sus- et sous-tentorielle. Il donne un large accès à la région
mais le risque d’infarcissement veineux est majeur.
Radiochirurgie
La radiochirurgie se définit comme l’application d’une dose
unique de rayons en condition stéréotaxique. Elle s’adresse à des
tumeurs qui font moins de 3 cm. La dose délivrée dépend du
type histologique. La place de ce traitement est encore débattue
11
17-380-D-10  Tumeurs de la région pinéale
Tumeur de la région pinéale
Clinique et IRM encéphalique
Marqueurs des tumeurs germinales (sang et/ou liquide cérébrospinal)
IRM spinale
Négatifs
αFP ≤ 25 ng/ml et/ou β-hCG ≤ 50 UI/ml αFP ≥ 25 ng/ml et/ou β-hCG ≥ 50 UI/ml
Ventriculocisternostomie si hydrocéphalie
Biopsie :
- par ventriculocisternostomie
- stéréotaxique
- chirurgicale
Cytologie du liquide cérébrospinal
Tumeurs du parenchyme pinéal
Tumeurs germinales
Tumeurs germinales malignes sécrétantes
Tumeurs gliales
Autres
dans le traitement des TRP. Cette technique permet d’obtenir un
contrôle tumoral (régression totale, régression partielle, stabilisa-
tion) dans 66 à 100 % des cas, mais n’empêche pas une éventuelle
diffusion leptoméningée [64, 65] . Toutes les séries publiées souffrent
de certaines critiques : nombre de cas inclus peu important, his-
tologies variables, recul insuffisant. Enfin, ces études mélangent
souvent des malades traités à des stades évolutifs différents : en
première intention après la réalisation d’une biopsie stéréotaxique
dans les TRP bénignes pour diminuer la morbidité liée à la chirur-
gie, secondairement sur un résidu ou une récidive, à la place ou
en complément d’une irradiation fractionnée, notamment chez
l’enfant pour diminuer le champ d’irradiation.
Radiothérapie
Les techniques de radiothérapie sont en constante évolution.
Elles visent à optimiser en les réduisant l’étendue des zones trai-
tées pour diminuer le risque des séquelles à moyen et long terme,
en particulier sur le plan neuropsychologique. Les modalités
dépendent de l’étendue du volume à irradier et des caractéris-
tiques balistiques. En effet, le volume à irradier peut comporter la
tumeur elle-même sans marge de sécurité, ou s’étendre au système
ventriculaire, voire à la totalité du névraxe jusqu’au cul-de-sac
dural. Les conditions balistiques peuvent justifier l’utilisation
de techniques classiques, conformationnelles, d’une modulation
d’intensité (intensity-modulated radiotherapy [IMRT]), voire de pro-
tons.
L’irradiation localisée à la région pinéale, en technique confor-
mationnelle 3D, requiert un système de contention performant
à la fois dans le repositionnement de la tête du patient lors de
chaque séance et dans la mobilité du système lui-même. Les
masques de contention les plus performants permettent d’obtenir
une précision de l’ordre de 2 mm. Cette technique nécessite
l’utilisation d’une fusion d’images entre l’IRM et le scanner.
L’irradiation de la totalité du système ventriculaire est utilisée
dans les germinomes car ces derniers ont tendance à récidiver
sous forme de métastases ventriculaires. Les techniques de fusion
d’images scanner/IRM sont obligatoires. Une marge de sécurité de
1 cm est conseillée.
L’irradiation de tout le névraxe (craniospinale) nécessite un
système de contention particulier chez un patient en décubi-
tus ventral. L’utilisation d’une imagerie numérique quotidienne
du champ d’irradiation améliore la reproductibilité du position-
nement. La technique d’irradiation elle-même est relativement
12
Figure 7. Arbre décisionnel. Prise en charge
des tumeurs pinéales. IRM : imagerie par réso-
nance magnétique ; ␣FP : alpha-fœto-protéine ;
␤-hCG : bêtahormone gonadochorionique.
Positifs
complexe, utilisant des faisceaux latéraux pour l’encéphale et la
moelle cervicale couplés à des faisceaux directs et multiples pour
la région dorso-lombo-sacrée. Afin d’éviter les sous-dosages et les
surdosages, la technique doit utiliser des recoupes mobiles. Les
doses habituellement délivrées vont de 24 à 36 Gy.
Chimiothérapie
Les protocoles de chimiothérapie sont différents en fonc-
tion des types histologiques [66–71] . Ils utilisent des cytotoxiques
qui traversent la barrière hématoméningée, et privilégient ceux
dont la toxicité, en particulier neurologique et audiologique, est
minime. Dans les tumeurs de plus mauvais pronostic telles que
les pinéaloblastomes et les tumeurs rhabdoïdes, des protocoles de
chimiothérapie massive avec réinjection de cellules souches péri-
phériques sont réalisés. La chimiothérapie intrathécale, souvent
par réservoir d’Omaya, est préconisée par certains groupes.
 Stratégies thérapeutiques
et pronostic (Fig. 7, 8)
Les indications thérapeutiques doivent être discutées en
réunion de concertation pluridisciplinaire. Le choix du traitement
dépend de l’état clinique (âge, états général et neurologique), de
l’imagerie (extension et/ou infiltration des structures de voisi-
nage, hydrocéphalie), du résultat des marqueurs tumoraux et/ou
de l’histologie obtenue par biopsie.
La première étape consiste à éliminer une tumeur germinale
sécrétante par la recherche de marqueurs tumoraux (␣FP, ␤-hCG)
réalisée à la fois dans le sérum et le LCS. La positivité de l’un
ou plusieurs marqueurs dans l’un ou les deux secteurs permet
d’éviter une chirurgie parfois inutilement iatrogène, et de débuter
une chimiothérapie sans biopsie. Dans le cas de tumeur bifocale
hypothalamique et pinéale sans sécrétion de marqueurs dans un
contexte compatible (adolescent), le diagnostic de germinome est
extrêmement probable et la biopsie peut également être omise.
Dans les autres cas (à l’exception des kystes pinéaux bénins),
l’obtention d’une histologie de bonne qualité est cruciale soit par
une biopsie (stéréotaxique, ou mieux au cours de la procédure de
ventriculocisternostomie en cas d’hydrocéphalie), soit rarement
par abord direct.
EMC - Neurologie

Traitement des tumeurs du parenchyme pinéal
Chirurgie
PC TPPint
Grade I Grade II
Résidu
Complète Radiothérapie
Surveillance ?
Surveillance focalisée 50 Gy
Radiochirurgie ?
Survie à 5 ans Survie à 5 ans
91 % 74 %
Tumeurs du parenchyme pinéal
L’exérèse de la tumeur est le traitement initial le plus souvent
proposé, visant une exérèse la plus complète possible. Le pronostic
est directement lié à la qualité de la résection [53, 54] . Pour certains,
la radiochirurgie peut constituer une alternative [72] .
Dans le PC (grade I), en cas d’exérèse complète, un traitement
complémentaire n’est pas nécessaire. Une deuxième chirurgie
par une autre voie d’abord peut être discutée afin de compléter
l’exérèse. Sur un résidu laissé en place, le bénéfice d’une radiothé-
rapie n’est pas prouvé [73] . Le taux de survie à cinq ans varie de 67
à 90 % [74] .
Dans les TPPint, l’indication et le type d’irradiation (focal versus
craniospinal) complémentaire fait encore l’objet de discussion.
Certaines équipes proposent une irradiation complémentaire
systématique en se basant sur le grading : irradiation conforma-
tionnelle (55 Gy) pour les TPPint de grade II et irradiation du
névraxe à 36 Gy avec une surimpression de 20 Gy pour les TPP de
grade III. D’autres équipes recommandent une irradiation focale
en cas de résidu d’une maladie localisée et une irradiation cra-
niospinale pour les maladies métastatiques, indépendamment du
grading [75] . Le pronostic de ces lésions dépend de l’extension de
la maladie (locale versus dissémination spinale), de l’exérèse et
du grade. Les récidives sont observées dans 26 % des cas, sont
tardives (en moyenne 7 ans) et locales pour le grade II. Elles
sont plus fréquentes (56 % des cas), plus précoces (en moyenne
3 ans) et locales ou spinales pour le grade III [17] . La médiane de
survie sans récidive et la survie à dix ans sont respectivement
de 90 % et 61 % pour le grade II et de 56 % et 10 % pour le
grade III [17] .
Dans les PB, plus fréquents chez le petit enfant, la stratégie
thérapeutique est relativement protocolisée. Les PB sont en géné-
ral traités selon des protocoles de type médulloblastome de haut
risque comportant de la chimiothérapie conventionnelle puis
massive et une irradiation focale ou craniospinale à dose élevée. En
France le protocole pnetHR + 5 est utilisé [76] . Chez l’adulte, les trai-
tements sont moins systématisés : VP16/cisplatine, plus rarement
étoposide/ifosfamide, voire étoposide/fotémustine, prélude à une
irradiation craniospinale. Malgré la lourdeur du traitement, les
rechutes surviennent dans trois cas sur quatre, avec un pronostic
d’autant plus redoutable que le patient est jeune [17] . Ces rechutes
sont locales, spinales et métastatiques osseuses. La médiane de
survie sans récidive est de 42 % et la survie à deux ans se situe
entre 0 % et 20 % [17, 77] . Une surveillance clinique et radiolo-
gique annuelle est suffisante dans le PC, celle-ci doit être plus
rapprochée, biannuelle, voire trimestrielle dans les formes les plus
malignes et plus prolongées.
EMC - Neurologie
Tumeurs de la région pinéale  17-380-D-10
Figure 8. Arbre décisionnel.
Prise en charge des tumeurs
du parenchyme pinéal. PC :
pinéalocytome ; TPPint : tumeur
du parenchyme pinéal intermé-
diaire ; PB : pinéaloblastome.
TPPint PB
Grade III Grade IV
Chimiothérapie
Radiothérapie Radiothérapie
- névraxe : 36 Gy - névraxe : 36 Gy
- focalisée : 20 Gy - focalisée : 20 Gy
± radiochiurgie
Survie à 5 ans Survie à 5 ans
39 % 10 %
Tumeurs germinales
Dans les tumeurs germinales malignes, la place des déri-
vés du platine est essentielle [78–80] , comme dans les formes
extracrâniennes. L’étoposide est aussi une substance majeure. En
revanche, la bléomycine est volontiers remplacée par l’ifosfamide
qui pénètre mieux la barrière hématoméningée. Ces 20 dernières
années, les équipes européennes ont traité les tumeurs germinales
malignes intracrâniennes de manière protocolisée chez l’enfant
comme chez l’adulte (protocoles SIOP GCT96 puis SIOP GCTII).
Le bilan d’extension (IRM de moelle, cytologie du LCS) et le dosage
des marqueurs tumoraux sont impératifs au diagnostic pour trai-
ter le patient de manière adéquate. Un bilan initial incomplet
augmente le risque de récidive [81] .
Dans le germinome pur (␣FP < 25 ng/ml-␤-hCG < 50 UI/l dans
le sérum et le LCS) une confirmation histologique est nécessaire.
Elle peut éventuellement être omise dans les formes bifocales qui
caractérisent les tumeurs germinales. La stratégie dépend du bilan
d’extension :
• dans les germinomes localisés, la chimiothérapie permet de
réduire le champ d’irradiation. Le protocole de chimiothérapie
comprend une alternance de deux cycles de VP16/carboplatine
et VP16/ifosfamide (carboPEI) délivrée toutes les trois semaines.
À l’issue de ce traitement, la résection chirurgicale d’un résidu
n’est envisagée qu’en cas de maladie stable ou progressive lais-
sant penser qu’il existe au sein de la tumeur un contingent
de tératome peu radio/chimiosensible. La présence d’un résidu
après chimiothérapie n’est pas pronostique. Une irradiation
ventriculaire totale à la dose de 24 Gy doit être systématique-
ment réalisée à l’issue de la chimiothérapie. Un boost de 16 Gy
est réalisé sur la tumeur primitive. La question actuelle est de
savoir si ce boost peut être omis en cas de réponse complète, au
vu de l’excellent pronostic de cette pathologie (95 % ± 0,02 de
survie à 5 ans dans le protocole SIOP GCT96 [82] ) ;
• dans les germinomes métastatiques, une irradiation craniospi-
nale à la dose de 24 Gy est proposée sans chimiothérapie avec
des résultats là encore excellents (survie à 5 ans 98 % ± 0,02
dans le protocole SIOP GCT96 [82] ) mais au prix d’une toxicité
à long terme plus importante (séquelles cognitives et risque de
secondes tumeurs) ;
• dans les tumeurs germinales non germinomateuses, plus
chimiorésistantes, des cures associant cisplatine/étoposide/
ifosfamide (PEI) sont systématiquement administrées quel que
soit le stade. L’exérèse de tout résidu après chimiothéra-
pie est impérative, car ce dernier a une valeur pronostique
indiscutable [82] . S’il existe des facteurs de mauvais pronostic
(␣FP > 1000 ng/ml) ou un résidu vivace après chimiothérapie,
13
17-380-D-10  Tumeurs de la région pinéale
ou chez les enfants jeunes ne pouvant recevoir une irradia-
tion adéquate, une chimiothérapie à forte dose avec réinjection
de cellules souches périphériques (hyper-PEI) est réalisée. Dans
tous les cas une irradiation complémentaire est réalisée à la dose
de 54 Gy sur la tumeur. Une irradiation craniospinale à la dose
de 30 Gy est indiquée en cas de maladie métastatique initiale. Le
taux de survie est nettement inférieur à celui des germinomes,
autour de 72 % ± 0,04 à cinq ans [82] .
Une évaluation à long terme des séquelles sur la croissance chez
l’enfant, et neuropsychologiques chez l’enfant et chez l’adulte,
doit être conduite pendant au moins dix ans.
Dans le tératome mature, une exérèse chirurgicale isolée est
habituellement suffisante. Le taux de survie à dix ans dépasse
90 % [30] . En cas de contingent immature, la stratégie n’est pas clai-
rement définie et le dossier doit être discuté au niveau national,
voire international au vu de la rareté des cas.
Tumeurs gliales
Dans l’astrocytome pilocytique, le traitement est chirurgical.
Si l’exérèse est incomplète, il n’y a pas d’indication d’irradiation
complémentaire si le reliquat n’évolue pas et est accessible à une
nouvelle exérèse. Dans les gliomes infiltrants astrocytaires ou oli-
godendrogliaux, le traitement est le plus souvent chirurgical et
complété, selon le type et le grade, par une radiothérapie localisée
ou une chimiothérapie.
Dans les épendymomes et les tumeurs papillaires de la région
pinéale (TPRP), aucune chimiothérapie n’a vraiment fait la preuve
de son efficacité en phase II. La chirurgie de résection tumorale
doit être maximaliste, complétée par une irradiation complémen-
taire focale. Chez le nourrisson, en raison des conséquences en
particulier cognitives de l’irradiation, des protocoles de chimio-
thérapie de type « BBUK » sont proposés [83] . Chez l’adulte, le
protocole souvent utilisé associe cisplatine et VP16 ou cyclophos-
phamide métronomique, cisplatine et bévacizumab [84] . En cas
d’échappement, le témozolomide est fréquemment proposé.
Le pronostic est très variable, meilleur dans l’épendymome (20
à 50 % de récidive à 7 ans) que dans les TPRP (90 % de récidive à
7 ans) [5] .
Tumeurs tératoïde et rhabdoïde
Les tumeurs rhabdoïdes sont des tumeurs agressives survenant
le plus souvent avant l’âge de 2 ans. Cette entité est définie par une
morphologie caractéristique et l’inactivation biallélique d’un des
deux gènes suppresseurs de tumeur SMARCBI (INI1) ou SMARCA4
(BRG). Elles peuvent aussi être observées au niveau rénal ou dans
les tissus mous. Un syndrome de prédisposition peut être retrouvé
dans 20 à 30 % des cas. Le traitement de ces tumeurs est une
combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothéra-
pie conventionnelle et à haute dose. La survie reste globalement
inférieure à 30 % [85] .
Kystes de la région pinéale
La découverte d’un kyste de la région pinéale asymptoma-
tique ne doit pas conduire systématiquement à une chirurgie,
une simple surveillance clinique et remnographique annuelle est
suffisante. Un kyste responsable d’une hydrocéphalie ou d’une
compression des structures adjacentes (lame tectale, cervelet, etc.)
peut faire l’objet d’un traitement endoscopique (ventriculocister-
nostomie et marsupialisation du kyste en un même temps). Le
pronostic est habituellement excellent [86] .
 Surveillance
Les modalités de surveillance de ces tumeurs ne font pas l’objet
de consensus. Un examen clinique et une IRM cérébrospinale
postopératoire à trois mois sont systématiques. Le rythme de sur-
veillance dépend ensuite de l’histologie et du degré d’agressivité :
annuel pendant au moins 5 ans dans les PC, les astrocytomes pilo-
cytiques ; biannuel, voire trimestriel et beaucoup plus prolongé
14
dans les autres types tumoraux. Dans les tumeurs germinales,
un dosage des marqueurs est également réalisé. Chez l’enfant et
l’adolescent, un bilan endocrinien est nécessaire en cas de trai-
tement complémentaire. Un bilan neuropsychologique doit être
demandé en cas de radiothérapie complémentaire, particulière-
ment chez l’enfant.
 Conclusion
La prise en charge des TRP reste complexe. Étant donné la
rareté de ces tumeurs et la grande variété histologique, cette
prise en charge diagnostique et thérapeutique doit impérative-
ment reposer sur une réflexion multidisciplinaire (neurochirurgie,
neuro-oncologie, radiothérapie, etc.) au sein de centres de réfé-
rences.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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Service de neurochirurgie tumorale et vasculaire (unité 300), Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France.
Laboratoire Creatis, Centre national de la recherche scientifique (CNRS)-Unité mixte de recherche (UMR) 5220, Institut national de la santé et de la recherche
médicale (Inserm) U1206, Lyon 1 Université, Institut national des sciences appliquées (INSA), Lyon, France.
C. Dumot.
T. Picart.
Service de neurochirurgie tumorale et vasculaire (unité 300), Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France.
A. Vasiljevic.
Centre de pathologie Est, Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France.
F. Ducray.
Service de neuro-oncologie, Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France.
C. Faure-Conter.
Institut d’hématologie et d’oncologie pédiatrique (IHOP), 1, place Professeur-Joseph-Renaut, 69008 Lyon, France.
J. Guyotat.
Service de neurochirurgie tumorale et vasculaire (unité 300), Groupement hospitalier Est, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France.
Laboratoire Creatis, Centre national de la recherche scientifique (CNRS)-Unité mixte de recherche (UMR) 5220, Institut national de la santé et de la recherche
médicale (Inserm) U1206, Lyon 1 Université, Institut national des sciences appliquées (INSA), Lyon, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Berhouma M, Dumot C, Picart T, Vasiljevic A, Ducray F, Faure-Conter C, et al. Tumeurs de la région
pinéale. EMC - Neurologie 2020;43(1):1-16 [Article 17-380-D-10].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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