Les crises fébriles peuvent être extrêmement effrayantes et émotionnellement

traumatisante pour les parents.92–94 La condition peut causer des

l'anxiété et la panique chez les parents qui peuvent avoir l'impression

que leur enfant pourrait mourir pendant la crise et des lésions cérébrales

est inévitable si leur enfant va survivre.

C'est le type de crise qui définit le risque d'épilepsie future.

Les enfants ayant des convulsions fébriles simples ont un taux légèrement plus élevé

risque d'épilepsie ultérieure d'environ 1 % par rapport au

incidence dans la population générale d'environ 0,5 %.39,77

Le risque d'épilepsie future chez les enfants atteints de maladie fébrile complexe

les crises est d'environ 4 à 6%, selon le nombre de crises complexes

caractéristiques.8,25,45,51,75,95 Autres facteurs de risque pour le développement de

l'épilepsie comprennent une durée de fièvre plus courte (<1 heure) avant la

convulsion, un début de convulsions fébriles avant l'âge de 1 an ou

après l'âge de 3 ans, de multiples épisodes de convulsions fébriles, une

anomalie neurodéveloppementale sous-jacente, une famille positive

antécédents d'épilepsie et décharges épileptiformes à l'EEG.8,51,95–98

Généralement, le nombre de convulsions fébriles ne modifie pas le risque

d'épilepsie ultérieure.

L'encéphalopathie est rarement une complication des convulsions fébriles.99

Des preuves récentes montrent que des mutations faux-sens dans le sodium

canaux SCN1A et SCN2A peuvent prédisposer les enfants à

convulsions fébriles sévères.100 Convulsions fébriles, surtout si récurrentes,

graves et prolongées, peuvent induire des alternances persistantes de

circuits neuronaux hippocampiques en équilibre entre excitateurs

et des réponses inhibitrices ainsi que la sclérose temporale mésiale,

menant à l'épileptogenèse à la suite de convulsions fébriles.1,99,101,102

Des convulsions fébriles prolongées peuvent également perturber

maturation de la matière, avec neuroplasticité subséquente et

réorganisation microstructurale.103

On croit généralement que les enfants atteints de fièvre simple

les crises ne présentent pas de risque accru pour le développement ultérieur

d'un déficit neurologique, et leur intelligence et leur capacité cognitive

fonction ne sont pas affectées.5,104 Une étude de cohorte basée sur la population

à Rotterdam a montré qu'il n'y avait pas d'association de

convulsions avec risque de troubles du comportement ou exécutifs

fonctionnement.105 Contrairement aux convulsions fébriles uniques, les

les convulsions fébriles étaient significativement associées à une augmentation

risque de retard de développement du vocabulaire (odds ratio : 3,22 ; 95 %

IC : 1,3–7,94). Dans l'étude sur l'enfant et l'adolescent en Suède

ciblant les jumeaux nés depuis le 1er juillet 1992, parents de 27 092 jumeaux

ont été interrogés à l'aide d'un outil diagnostique et statistique validé.

Entretien basé sur le manuel des troubles mentaux (DSM)-IV pour les

syndromes symptomatiques provoquant des troubles cliniques neurodéveloppementaux

examens (ESSENCE), dans le cadre de la neuvième

ou douzième anniversaire.106 ESSENCE fait référence au spectre de l'autisme

trouble, difficulté d'apprentissage, coordination du développement

trouble déficitaire de l'attention/hyperactivité. La

auteurs ont cependant constaté que le taux d'ESSENCE chez les patients fébriles

les convulsions et l'épilepsie étaient significativement plus élevées que dans l'ensemble

population sans convulsions fébriles (tous p<0,001). Après ajustement

pour l'épilepsie, une association significative entre les convulsions fébriles

et trouble développemental de la coordination, spectre autistique

le trouble et la déficience intellectuelle sont restés.

Des études sur la relation entre les convulsions fébriles et

développement ultérieur d'un déficit de l'attention/hyperactivité

troubles ont donné des résultats contradictoires.3,10,30

des études ont montré que les enfants, en particulier les garçons, atteints de fièvre

les convulsions présentent un risque accru de déficit de l'attention/d'hyperactivité

trouble.107,108 Bertelsen et al. suivi une étude basée sur la population

cohorte de tous les enfants nés au Danemark de 1990 à

2007.107 Sur un total de 906 379 personnes suivies, 21 079

personnes ont développé un trouble déficitaire de l'attention/hyperactivité.

Chez les enfants ayant des convulsions fébriles, l'incidence entièrement ajustée

le rapport des taux de trouble déficitaire de l'attention/hyperactivité était de 1,28

(IC à 95 % : 1,2 à 1,35). Chez les personnes présentant à la fois des convulsions fébriles et

l'épilepsie, le taux d'incidence entièrement ajusté du déficit de l'attention/

le trouble d'hyperactivité était de 3,22 (IC à 95 % : 2,72 à 3,83).

On espère que de futures études bien conçues à grande échelle

nous fournir plus d'informations sur les convulsions fébriles et

développement ultérieur d'un déficit de l'attention/hyperactivité

désordre.

Les convulsions fébriles peuvent augmenter le risque de Tourette ultérieur

syndrome.109 Utilisation de l'assurance maladie nationale de Taïwan

Base de données de recherche, Tu et al. a mené une analyse rétrospective

sur 1 586 patients souffrant de convulsions fébriles.109 Les auteurs ont trouvé

que l'incidence globale du syndrome de Gilles de la Tourette était plus élevée

dans la cohorte avec convulsions fébriles que dans la cohorte avec

aucune convulsion fébrile (28,5 contre 13,9 pour 10 000 années-personnes ;

rapport de risque ajusté : 1,91 ; IC à 95 % : 1,32 à 2,75). Facteurs de risque pour

patients avec des convulsions fébriles pour développer le syndrome de Tourette

étaient de sexe masculin, les enfants vivant dans les zones rurales et les enfants

dont les parents occupaient des postes de cols bleus. Le risque de Tourette

chez les patients souffrant de convulsions fébriles est passé de 0,89

à 16,0 (test de tendance p<0,0001) lorsque la fréquence des

les visites médicales liées aux crises sont passées d'une à deux fois

à plus de quatre fois. Le rapport de risque ajusté pour Tourette

syndrome lié aux visites médicales liées à des convulsions fébriles

était de 1,02 (IC à 95 % : 1,02-1,03) par incrément de fréquence.

Contrairement à l'ancienne croyance selon laquelle aucune association n'existe

entre convulsions fébriles et mort subite inexpliquée chez

l'enfance,1,5,39 des études récentes montrent le contraire.110–113 Enfants

avec convulsions fébriles, principalement celles avec fièvre fébrile complexe

convulsions et état de mal épileptique fébrile, peut mourir subitement

et de manière inattendue d'une manière qui rappelle le soudain adulte

décès inattendu dans l'épilepsie.112 Dans une étude récente, Stampe

et al., grâce à l'utilisation de registres nationaux au Danemark,

identifié 245 cas de mort cardiaque subite, dont 14 (5,7 %)

ont été admis avec des convulsions fébriles.113 L'étude a montré

une multiplication par deux de la fréquence des épisodes fébriles

convulsions avant le décès chez les jeunes cas de mort cardiaque subite

par rapport aux témoins. Les auteurs suggèrent que la fièvre

les crises pourraient potentiellement contribuer à une stratification des risques

modèle de mort cardiaque subite.

Les enfants ayant des convulsions fébriles ont un risque plus élevé d'atopie

maladies telles que la rhinite allergique et l'asthme.4,114,115

prévalence de l'hyperglycémie de stress a été rapportée

enfants ayant des convulsions fébriles.116 Rarement, des convulsions fébriles peuvent être
compliquée d'un œdème pulmonaire neurogène.117

DRUGS IN CONTEXT

Convulsions fébriles et épilepsie

Différentes études de cohorte prospectives ont mis en évidence une

risque global estimé de développer une épilepsie chez les enfants

FS précédent allant de 2 à 7 % selon les différents

durée du suivi [33]. Le risque de développer une épilepsie

après un FS est plus élevé dans la tranche d'âge de 0 à 14 ans que dans

les âges suivants [33]. Chez les enfants ayant des antécédents de simple

FS, le risque est assez similaire à celui qui survient dans le général

Eur J Pédiatre

population (1–1,5 vs 0,5–1 %), tandis que chez les enfants avec

FS, elle est plus élevée (entre 4 et 15 %) [8]. Antécédents familiaux pour

épilepsie, anomalies neurologiques et neurodéveloppementales antérieures,

la survenue d'un SF complexe et la présence d'épileptiformes

décharges à l'EEG ont été proposées comme

prédicteurs les plus courants du développement de l'épilepsie [50].

Certaines séries chirurgicales incluaient des antécédents de SF chez 30 à 70 % des

patients atteints de sclérose hippocampique avec une fréquence plus élevée

chez les sujets avec FS complexe antérieur que chez ceux avec simple

FS (14,8 vs 11,4 % dans une série récemment publiée) [22].Divers

les données de plusieurs études prospectives n'ont pas confirmé

association forte similaire [1, 11]. Parmi ces patients, le

la survenue tardive de TLE a été plus fréquemment observée chez

ceux dont l'âge au début du SF est inférieur, une prévalence plus élevée

de FS parmi les membres de la famille de première année, une proéminence de

crises tonico-cloniques partielles ou généralisées simples et fréquentes

symptômes vertigineux et autonomes [26]. Autre prospection en cours

études, telles que l'étude FEBSTAT elle-même, cherchent

pour des réponses définitives sur cette focalisation [24].

Chez une minorité de patients, le SF peut faire partie d'un ensemble plus complexe

modèle épileptique [19, 31]. Syndrome de Dravet et épilepsie génétique

avec convulsions fébriles plus (GEFS+, anciennement connu sous le nom de

« épilepsie généralisée avec convulsions fébriles plus ») représentent deux

exemples précieux dans ce contexte [19, 31]. Syndrome de Dravet

(Héritage mendélien en ligne chez l'homme numéro 607208) est un

encéphalopathie épileptique réfractaire d'apparition précoce avec récidive

crises polymorphes et altération des étapes du développement,

retard mental, spasticité et démarche ataxique chez les patients avancés

stades [31]. Le syndrome de Dravet peut être lié à des mutations dans

le gène de la sous-unité neuronale de type 1a du canal sodique (SCN1A)

ou dans le gène de la protocadhérine 19 [31]. GEFS+ c'est aussi souvent

lié à SCN1A et il s'agit d'une maladie autosomique dominante

qui se caractérise par FS se produisant au-delà de la commune

âges, convulsions généralisées ou partielles afébriles ultérieures, un

développement psychomoteur normal, et une gravité clinique plus légère

que le syndrome de Dravet [31].

Une entité clinique distincte qui devrait être considérée dans le

le diagnostic différentiel du SF classique est représenté par la fébrile

syndrome d'épilepsie liée à une infection (FIRES) [29]. FIRE est un

encéphalopathie épileptique catastrophique suite à un épisode fébrile

avec apparition au cours de la petite enfance (fourchette de 4 à 9 ans)

[29]. Sa présentation clinique comprend des épisodes récurrents menaçant le pronostic vital

état de mal épileptique en phase aiguë et résistant aux médicaments

convulsions et déficience intellectuelle au suivi

[29]. L'étiopathogénie de FIRES est encore inconnue [

Actual insights into the clinical management of febrile seizures