PATHOLOGIES NEUROLOGIQUES ET GROSSESSE

Introduction
Une grossesse peut survenir chez des patientes souffrant de maladies
neurologiques. De même, une complication ou une maladie neurologique peut
affecter une femme enceinte. Ces complications le plus souvent bénignes
peuvent être responsables de décès maternels.

I- L’épilepsie
Elle concerne 3-5 % des grossesses et pose les problèmes du retentissement de
l’épilepsie et de ses traitements sur la grossesse et le fœtus d’une part, et des
conséquences de la grossesse sur la maladie épileptique d’autre part. Dans la
majorité des cas, l’épilepsie est antérieure à la grossesse (voire une notion
familiale). Des circonstances déclenchantes (le stress, les troubles du sommeil,
l’hyperventilation) sont particulièrement fréquents durant la grossesse et
l’accouchement. L’épilepsie gestationnelle est rare.
Les recommandations de la Ligue Internationale Contre l’Epilepsie peuvent se
résumer en cinq points : informer en amont de la conception des différents
risques, utiliser une monothérapie adaptée au syndrome épileptique, prescrire à
la dose efficace la plus faible possible, supplémenter en acide folique, et donner
dans certains cas de la vitamine K à l’enfant après la naissance.

I-1 Retentissement de l’épilepsie sur la grossesse

Les effets de l’épilepsie sur la grossesse sont essentiellement le fait des crises
tonico-cloniques généralisées lorsqu’elles existent, et sont de deux types :
-des complications traumatiques en lien avec la chute maternelle (rupture
prématurée des membranes, décollement placentaire, hémorragie intracranienne
fœtale , MFIU) ;
-une hypoxie et/ou une acidose lactique maternelle et fœtale pouvant être
responsables d’anomalies du rythme cardiaque fœtal.
L’état de mal épileptique est responsable d’une mortalité maternelle élevée.
Les crises partielles ne semblent pas comporter de risque fœtal particulier.
La thérapeutique de l’épilepsie est l’un des problèmes majeurs, pouvant être
responsable de risque malformatif chez l’enfant. Tous les antiépileptiques ont
été incriminés car passent la barrière placentaire. La triméthadione est
formellement contre-indiquée durant la grossesse du fait de la fréquence des

1
anomalies fœtales (50 %). La polythérapie semble accroître ce risque et doit être
évitée pendant la période de l’embryogenèse. Les anomalies les plus
fréquemment rencontrées sont les fentes labio-palatines et les malformations
cardiaques. L’acide valproïque (le plus tératogène des anticonvulsivants) et la
carbamazépine semblent associé à un risque de spina bifida. Il faut toutefois
noter que le risque des malformations est accru en cas d’antécédents familiaux
similaires.
Le syndrome dysmorphique semble lié à la polythérapie et associe un
hypertélorisme, avec nez épaté, un cou court, une exophtalmie, une hypoplasie
des phalangettes avec hypoplasie unguéale. La dysmorphie tend à s’atténuer
avec la croissance de l’enfant. L’hypotrophie fœtale, la prématurité, et la
microcéphalie semblent aussi plus fréquents avec les traitements
antiépileptiques. Il existe une carence en vitamine D, en acide folique et en
vitamine K liée aux antiépileptiques.
6 décembre 2017: CRAT (Centre de Référence sur les Agents Tératogènes) a
donné les précisions suivantes : l’anticonvulsivant qui soulève le moins
d’inquiétude chez la femme enceinte à ce jour est la lamotrigine (Lamictal®) ;
viennent ensuite : le lévétiracétam (Keppra®), La phénytoïne (Di-Hydan®) ,
L’oxcarbazépine (Trileptal®)

I-2 Retentissement de la grossesse sur l’épilepsie

La fréquence des crises comitiales pendant la grossesse est augmentée dans un
quart des cas. L’évolution de l’épilepsie pendant la grossesse est imprévisible,
mais pourrait être aggravée en cas de fréquence élevée des crises (une et plus par
mois) avant la grossesse. De même, l’évolution de l’épilepsie est variable d’une
grossesse à l’autre chez la même femme. Les modifications hormonales et
psychologiques peuvent expliquer l’augmentation de la fréquence des crises.

I-3 Epilepsie et période néonatale

La mortalité périnatale est augmentée et serait liée aux malformations et au
traitement anticonvulsivant. Ce traitement peut aussi être responsable d’un
syndrome d’hypotonie transitoire avec des difficultés alimentaires les premiers
jours. La régression est fonction de l’élimination des médicaments, leur durée de
vie étant augmentée chez le nouveau-né. De même, un syndrome de sevrage
avec hyperexcitabilité, agitation et trémulations peut être observé dans les 10
premiers jours après la naissance.
2
En pratique
La grossesse n’est contre-indiquée que de manière exceptionnelle.
Une interruption médicale de grossesse peut être proposée en cas d’épilepsie
mal équilibrée nécessitant une polythérapie, avec des antécédents de
malformation fœtale. La situation idéale est que la grossesse soit programmée.
Dans ce cas, une monothérapie à doses minimales efficaces est proposée, ainsi
qu’une supplémentation en acide folique à faibles doses pendant 2 mois (1-5
mg/j). Le traitement anticomitial ne doit pas être interrompu.
A l’acide folique qui doit être poursuivi pendant toute la grossesse, on ajoute de
la vitamine D2 (200-300 UI/j), durant toute la grossesse et de la vitamine K1
(20-30 mg/j) au cours du dernier mois. Des échographies répétées permettent de
détecter les anomalies fœtales. L’étude du massif facial et de la morphologie
cardiaque doit être réalisée à 23-24 semaines. Lorsque l’épilepsie est bien
équilibrée, l’analgésie péridurale est l’analgésie de choix. Les antiépileptiques
potentialisent l’effet dépresseur central des analgésiques et des anesthésiques.
L’effet des drogues est augmenté, mais celui-ci est de courte durée. La prise
médicamenteuse doit être vérifiée ou administrée par voie parentérale.
L’alcalose respiratoire doit être prévenue. Les anesthésiques convulsivants
(kétamine…) doivent être évités. Devant un état de mal épileptique, un
traitement par clonazépam (Rivotrilt) doit être associé par voie intraveineuse, et
la bonne oxygénation fœtale doit être assurée en endormant et en intubant la
patiente. L’accouchement peut être réalisé par voie basse. Le recours à
l’extraction instrumentale semble plus fréquent. L’allaitement peut être autorisé.
Le traitement anticomitial doit être réadapté. Les moyens contraceptifs locaux et
les dispositifs intra-utérins sont recommandés pour la contraception. Seul le
valproate de sodium permet tous les modes de contraception.

II- Les céphalées

La céphalée la plus fréquente durant la grossesse est la céphalée de tension. Elle
est favorisée par le stress et survient lors des changements posturaux. Elle
pourrait prédisposer à la dépression du post-partum. Le traitement de la crise
associe le paracétamol et les massages musculaires. Les céphalées récurrentes
peuvent être traitées par les antidépresseurs tricycliques. L’utilisation de
l’aspirine et des benzodiazépines doit être évitée.

3
La migraine commune est améliorée pendant la grossesse sauf pour environ
15% des patientes. Les dérivés de l’ergot de seigle sont contre indiqués pendant
la grossesse. Les crises fréquentes peuvent être traitées par les bêtabloquants.

NB : L’International Headache Society a établi un classement des céphalées

(2006) en deux grands groupes :
-les céphalées primitives les plus fréquentes : la migraine, les céphalées de
tension, l’algie vasculaire de la face et la névralgie du tri jumeau ;
-les céphalées secondaires à un traumatisme, à une atteinte vasculaire, à une
infection, à une lésion cérébrale non vasculaire, à une anomalie métabolique, à
des médicaments ou à leur arrêt, à des atteintes faciales (nez, gorge, oreille), à
des troubles psychologiques et à des atteintes des nerfs craniens.

III - Les maladies musculaires

III-1 Les crampes

Un quart des femmes enceintes se plaignent de crampes musculaires, souvent
matinales, et pendant les 6e et 7e mois. Ces crampes sont favorisées par la
déplétion sodée et l’hypokaliémie. Elles peuvent être traitées par du carbonate
ou du gluconate de calcium et par les massages locaux.

III-2 Les jambes sans repos

Environ un dixième des femmes enceintes présentent un syndrome des jambes
sans repos pendant le dernier trimestre de la grossesse. La gêne débute 5 à 30
minutes après l’allongement. Le syndrome est aggravé par la prise excessive de
caféine et l’anémie. Le traitement est à base d’acide folique et de douches
chaudes avant le coucher.
III-3 La myasthénie
Durant la grossesse, une proportion égale de patientes atteintes de myasthénie
s’aggrave, reste stable ou s’améliore. Une aggravation de la maladie durant une
grossesse ne prédit pas l’aggravation au cours des grossesses suivantes.
L’avortement n’induit pas de rémission. Environ 10-15 % d’enfants nés d’une
mère atteinte de myasthénie généralisée, symptomatique ou non, présentent une
myasthénie néonatale transitoire. Elle est reconnue dès la naissance ou les
premières heures de la vie : hypotonie musculaire, faiblesse du cri, troubles de la
succion, ptôsis, diplégie faciale, voire troubles respiratoires nécessitant une
ventilation mécanique transitoire. Dans la forme fœtale, plus rare, elle peut être
4
reconnue sur l’existence d’un hydramnios ou sur la faiblesse des mouvements
fœtaux. La prise en charge thérapeutique de la myasthénie est possible durant la
grossesse par les anticholinestérasiques, les corticoïdes ou les plasmaphérèses.
Le travail et la délivrance sont habituellement normaux. L’allaitement est
autorisé. Les enfants à risque de myasthénie néonatale doivent être surveillés
attentivement pendant au moins 4 jours.

III-4 La dystrophie myotonique

La myotonie augmente souvent durant la deuxième moitié de la grossesse. La
dystrophie myotonique n’affecte pas la grossesse. Un polyhydramnios peut
survenir en cas d’atteinte fœtale avec troubles de la déglutition. Une inertie
utérine et un travail prolongé sont habituels.

III-5 Les myopathies inflammatoires

La grossesse aggrave la polymyosite. Environ la moitié des grossesses se
terminent par un avortement, ou la mort du nouveau-né.

IV-Les neuropathies

IV-1 La paralysie faciale à FRIGORE

Elle survient au 3e trimestre de la grossesse et les 15 premiers jours du post-
partum et nécessite une brève corticothérapie orale.

IV-2 Le syndrome du CANAL CARPIEN

Des acroparesthésies nocturnes surviennent chez un cinquième des femmes
enceintes. Le bandage nocturne du poignet en position neutre est efficace.

IV-3 Les méralgies paresthésiantes

Elles surviennent autour de la 30e semaine de grossesse et sont favorisées par la
prise de poids rapide et excessive. Elles régressent dans les 3 mois suivant
l’accouchement.

IV-4 Le syndrome de GUILLAIN-BARRÉ

Il n’a pas de particularités et son histoire naturelle n’est pas affectée par la
grossesse. La survenue d’une polyradiculonévrite aiguë durant la grossesse est
une coïncidence.

5
 IV-5 La polyneuropathie chronique inflammatoire
Les rechutes sont fréquentes au 3e trimestre de la grossesse et la période
puerpérale. Les enfants ne sont pas touchés.

IV-6 La polyneuropathie gestationnelle

Une polyneuropathie distale et symétrique devenant symptomatique survient
chez les femmes enceintes malnutries. Un déficit aigu en thiamine peut se
manifester par un syndrome de Gayet-Wernicke et une neuropathie pendant les
3e et 4e mois de la grossesse.

IV-7 La paralysie obstétricale maternelle

Des nerfs périphériques peuvent être comprimés par la tête fœtale, l’utilisation
de forceps, la position des membres inférieurs. La plupart des femmes atteintes
sont primipares. Les racines les plus touchées par la tête du fœtus sont L4-L5.
L’atteinte des nerfs fémoral et obturateur est possible. La régression est
progressive en 6 semaines.

V- La chorée gravidique
Elle survient chez des patientes atteintes de cardiopathie rhumatismale ou de
lupus systémique. Débutant aux 3e, 4e et 5e mois de grossesse, elle peut
persister jusqu’à la période du postpartum où elle disparaît. Le traitement par
halopéridol est possible et efficace.
VI- La sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des maladies inflammatoires
du système nerveux central du sujet jeune.
Le traitement de la poussée est à base de corticothérapie intraveineuse à fortes
doses. Certains symptômes (douleurs, fatigue, troubles vésicosphinctériens,
spasticité…) ont un traitement spécifique. Les traitements de fond (interférons,
copolymère…), tous contre-indiqués pendant la grossesse, permettent
essentiellement de diminuer la fréquence des poussées et leur sévérité. Quant à
l’effet néfaste de la grossesse sur la SEP ou la variation des poussées pendant la
grossesse les avis divergent. Le travail et l’accouchement se déroulent
normalement. L’état clinique du nouveau-né est normal.

VII- Les tumeurs

VII-1 Les tumeurs cérébrales

6
Les hormones sexuelles peuvent stimuler la croissance de certaines tumeurs
cérébrales. Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière sont responsables de
8 % des décès maternels. Tous les types de tumeurs peuvent être rencontrés. La
plupart se révèlent dans la deuxième moitié de la grossesse. Certaines tumeurs
(gliomes malins et la plupart des tumeurs sous-tentorielles) doivent être opérées
pendant la grossesse et d’autres non (méningiomes et des neurinomes). A cause
du risque d’engagement cérébral durant le travail, un accouchement par
césarienne est souhaitable mais un accouchement par voie basse avec extraction
instrumentale est possible.

VII-2 Les tumeurs pituitaires

La glande hypophysaire normale et les adénomes hypophysaires croissent au
cours de la grossesse. Les microadénomes deviennent symptomatiques chez 5 %
des femmes enceintes, débutant par des céphalées avant l’installation des
troubles du champ visuel. Des femmes ayant un adénome de diamètre supérieur
à 10 mm développent des symptômes durant la grossesse, et donc doivent avoir
une chirurgie avant la grossesse ou bien recevoir un traitement par la
bromocriptine durant la grossesse. L’accouchement par voie basse est la règle.

VII-3 Le choriocarcinome
Les localisations cérébrales peuvent se manifester par des tableaux
neurologiques focaux, parfois de type vasculaire ischémique unique ou multiple,
ou hémorragique.

VIII- L’hypertension intracrânienne

L’HIC dite bénigne de la grossesse débute en général autour de la 14e semaine
de la grossesse et disparaît spontanément 1 à 3 mois plus tard, bien que pouvant
persister jusqu’à l’accouchement. Les femmes ayant une HIC bénigne
s’aggravent durant la grossesse. Elles sont en général obèses et leur poids
augmente rapidement pendant la grossesse, donc la prise de poids est fortement
déconseillée. Le traitement a pour but de préserver la vision. Le fond d’œil,
l’acuité visuelle et le champ visuel doivent être vérifiés de manière mensuelle.
Une corticothérapie orale à faible doses peut être indiquée en cas d’aggravation
du champ visuel. Des ponctions lombaires évacuatrices sont parfois nécessaires.
L’accouchement par voie basse est la règle et les enfants sont bien portants.

7
IX- La syringomyélie
Ce n’est pas une contre-indication à la grossesse (en dehors d’une insuffisance
respiratoire restrictive) et conduit le plus souvent à la naissance à terme d’un
enfant normal. Une période de stabilité clinique de 2 ans est néanmoins
recommandée avant de débuter la grossesse. La surveillance régulière de la
grossesse doit comporter la pratique d’un examen neurologique à la recherche
d’une aggravation clinique. L’accouchement doit limiter les variations de la
pression intrarachidienne, ce qui fait préférer la césarienne. L’anesthésie
générale est recommandée en cas de syringomyélie secondaire à une tumeur, à
un traumatisme ou à une arachnoïdite.

X- La maladie cérébrovasculaire
Des accidents vasculaires cérébraux (AVC) peuvent survenir chez la femme
enceinte, essentiellement aux 2e et 3e trimestres et dans la période du post-
partum. Ils représentent 4-11 % des causes de décès maternels. Leur prise en
charge est en général la même que celle des AVC survenant en dehors de la
grossesse. Ce risque d’AVC ischémique ou hémorragique ne semble pas plus
élevé que celui de la population générale.
Les modifications physiologiques de la grossesse peuvent fournir une
explication à l’augmentation du risque vasculaire au cours de la grossesse.

X-1 Les accidents ischémiques

Leur incidence au cours de la grossesse est difficile à estimer et diffère d’un
pays à l’autre. La plupart de ces accidents concernent la circulation carotidienne.

X-1-1 Les causes spécifiques de la grossesse

X-1-1-1 L’éclampsie
Cliniquement, elle est caractérisée par des céphalées, des troubles visuels
d’origine rétinienne et/ou occipitale, des troubles de la conscience, des crises
comitiales et des déficits neurologiques focaux. Le diagnostic se fait au scanner
(hypodensités bilatérales et symétriques touchant le cortex cérébral, la substance
blanche adjacente et les noyaux gris centraux) ou à l’IRM (d’hypersignaux sur
les séquences pondérées en T2 de même topographie et pouvant affecter le
cervelet et le tronc cérébral).

8
 X-1-1-2 Le choriocarcinome
Les métastases cérébrales surviennent une fois sur cinq.
X-1-1-3 La cardiomyopathie du péripartum
Les facteurs de mauvais pronostic sont l’âge, la multiparité, une cardiomégalie
persistante, l’existence d’une fibrillation auriculaire persistante, les troubles de
la conduction, l’existence d’embolies pulmonaires ou systémiques, la durée de
l’insuffisance cardiaque avant la mise sous traitement. La mortalité est élevée et
le risque de récidive est important.
L’anticoagulation est recommandée pour prévenir les embolies.

X-1-1-4 L’angiopathie cérébrale aiguë bénigne du post-partum

Son tableau clinique initial est sévère, mais son pronostic est excellent. Il est
caractérisé par des céphalées, des vomissements, des crises comitiales et parfois
des déficits neurologiques régressifs.

X-1-1-5 Le Syndrome de Sheehan

Il est caractérisé par une pâleur, une asthénie, l’absence de montée laiteuse et de
retour de couches. Il est lié à une nécrose hypophysaire ischémique, due à une
défaillance hémodynamique systémique du fait d’une hémorragie de la
délivrance.

X-1-1-6 L’embolie amniotique

Elle survient surtout chez les femmes les plus âgées, multipares, chez qui le
travail a été long, et avec une déchirure cervicale ou vaginale.

X-1-2 Les causes non spécifiques

X-1-2-1 Les cardiopathies emboligènes

La communication interauriculaire, le foramen ovale perméable et le prolapsus
de la valve mitrale sont des causes rares d’infarctus cérébral embolique pendant
la grossesse. Les prothèses valvulaires cardiaques exposent à un risque plus
élevé et nécessitent un traitement anticoagulant durant toute la grossesse. Les
endocardites infectieuses sont rares mais exposent au risque d’embolie
cérébrale. Les valvulopathies avec fibrillation auriculaire exposent aussi au
risque d’embolie et nécessitent un traitement anticoagulant durant la grossesse.

9
 X-1-2-2 Les artériopathies
L’athérosclérose est rare chez les femmes en âge de procréer et se rencontre
chez celles qui présentent de multiples facteurs de risque vasculaires.
L’angéite du lupus peut être responsable d’une encéphalopathie diffuse avec
crises comitiales, plus rarement d’accidents ischémiques. Le traitement
corticoïde est poursuivi durant la grossesse et 2 mois après l’accouchement.

X-1-2-3 Les affections hématologiques

Les crises drépanocytaires (3e trimestre de la grossesse ++), le syndrome des
antiphospholipides, la thrombocytémie essentielle, l’hémoglobinurie
paroxystique nocturne exposent à des accidents ischémiques cérébraux. Le
purpura thrombopénique idiopathique expose à un risque très élevé d’infarctus.

X-1-2-4 Les autres causes

Les embolies gazeuses (avortement ou césarienne), les hypotensions brutales, la
migraine (post-partum), la toxicomanie.

X-2 Les thromboses veineuses cérébrales

Les TVC sont rares au cours de la grossesse, beaucoup plus fréquentes dans la
période du post-partum survenant 10-20 jours après l’accouchement. La
survenue d’une TVC pendant la grossesse doit faire rechercher une cause : un
déficit constitutionnel en protéine C, S, ou en antithrombine III.
Le risque de récidives lors d’une grossesse ultérieure existe.

X-3 Les hémorragies cérébrales et méningées, les malformations

vasculaires
Les deux causes les plus importantes sont l’éclampsie et la rupture de
malformation vasculaire cérébrale (MAV). Le pronostic maternel et fœtal reste
mauvais. Les autres causes d’hémorragies cérébrales sont l’hypertension
artérielle chronique, les troubles de l’hémostase, les vascularites, la toxicomanie,
les métastases cérébrales d’un choriocarcinome.

BILAN ÉTIOLOGIQUE ET TRAITEMENT

- Le bilan étiologique est le même qu’en dehors de la grossesse.
- Le scanner à rayons X ou l’IRM permet de faire le diagnostic.
- Le traitement des AVC au cours de la grossesse et du post-partum est le même
que celui préconisé en dehors de la grossesse. L’aspirine doit être évitée pendant
10
les 3 premiers mois de la grossesse, et peut entraîner des anomalies de fermeture
du canal artériel au cours du dernier trimestre. De petites doses d’aspirine (60-80
mg/j) semblent efficaces. Les antivitamines K doivent être évitées au cours du
premier trimestre (tératogènes, hémorragies fœtales), peuvent être prescrites de
la 13e à la 36e semaine. Les héparines de bas poids moléculaire sont faciles à
administrer et n’ont pas d’effet osseux. La prescription ultérieure d’une
contraception orale est peu recommandée en cas d’accident ischémique.
- Le traitement des TVC repose sur les anticoagulants.
- En cas d’hémorragie cérébrale et/ou méningée, l’intervention peut être
entreprise quel que soit le stade de la grossesse. Elle peut être précédée d’une
césarienne si le fœtus est à terme. Si le traitement neurochirurgical de
l’anévrisme a été définitif, l’accouchement peut se faire normalement par voie
basse, et les grossesses ultérieures ne sont pas contre-indiquées. Dans le cas
contraire, l’anesthésie péridurale est nécessaire et une extraction instrumentale
est recommandée.

Conclusion
Les complications neurologiques de la grossesse sont souvent bénignes et
peuvent bénéficier d’une prise en charge symptomatique. Certaines de ces
complications sont plus graves et peuvent mettre en jeu le pronostic vital de la
mère. A ce titre, elles doivent être détectées précocement et traitées
efficacement.
Chez les patientes atteintes de maladies neurologiques et désireuses de
grossesse, une information complète sur les risques potentiels de la maladie sur
la grossesse et le retentissement de la grossesse sur la maladie doit être fournie.
Certaines thérapeutiques doivent alors être arrêtées et d’autres adaptées.

11