Archives de pédiatrie 15 (2008) 216–222

DU SYMPTÔME AU DIAGNOSTIC
Convulsions et épilepsie de l’enfant : de la crise au
diagnostic
Epileptic seizures in childhood: From seizure type to
diagnosis
M. Milh *, I. Ticus, N. Villeneuve, C. Hugonencq, J. Mancini, B. Chabrol
Service de neurologie pédiatrique, hôpital de La-Timone-Enfants, 265, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France
Disponible sur Internet le 14 janvier 2008

Résumé
Le diagnostic de crise d’épilepsie n’est pas toujours évident chez l’enfant, car la séméiologie peut être trompeuse. Devant
une première crise d’épilepsie chez l’enfant, l’interrogatoire précis de l’entourage et de l’enfant si possible, l’examen
clinique et les examens complémentaires orientés doivent avant tout rechercher une cause occasionnelle urgente. Le
diagnostic d’épilepsie est classiquement porté devant la répétition de crises non provoquées. L’épilepsie est dite
idiopathique si celle-ci constitue la seule maladie du cerveau et non idiopathique lorsque l’épilepsie n’est qu’une des
conséquences d’un dysfonctionnement ou d’une lésion cérébrale préexistante, retrouvée ou suspectée. Dans tous les cas,
la description la plus précise possible de la ou des crises, l’âge de début de la maladie, l’électroencéphalogramme (EEG)
intercritique et le retentissement des crises sur le développement psychomoteur doivent permettre de poser rapidement
le diagnostic du syndrome épileptique, prérequis et indispensable pour une prise en charge adaptée. Le caractère très
anxiogène des crises, pour l’enfant et son entourage, même dans les formes les plus bénignes, doit toujours être pris en
compte par le pédiatre.
ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Abstract
Epileptic seizures can be difficult to recognize in infancy and childhood because the semeiology can be misleading. Already,
in the acute phase, precise assessment of the seizure is required, with active questioning about circumstances of
occurrence, clinical manifestations and postictal symptoms. Laboratory tests and toxicologic screening should only be
performed according to the circumstances and clinical examination in order to distinguish between symptomatic seizure
and epilepsy at the beginning. Epilepsy consists in repetition of several unprovoked epileptic seizure. Assessment of the age
of onset, type of seizures, interictal EEG and the neuropsychological profile are instrumental for both the diagnosis of
epileptic syndrome and the choice of the right treatment. Epileptic seizures cause distress to parents and the fear they
experience of death must always be taken into account.
ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Enfants ; Épilepsie ; Convulsions

1. DÉFINITION ÉPIDÉMIOLOGIE

Convulsions et crises d’épilepsie sont deux termes qui

traduisent un même phénomène : une décharge hypersyn-
* Auteur correspondant. chrone et prolongée de larges populations de neurones se
Adresse e-mail : mathieu.milh@ap-hm.fr (M. Milh). propageant au sein du cortex. Ce même phénomène peut avoir

0929-693X/$ – see front matter ß 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.arcped.2007.11.007
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des traductions cliniques très différentes, selon la région du rage pour obtenir une description précise des événements
cortex qui est touchée : si les crises d’épilepsie intéressent les critiques.
régions motrices primaires, elles se traduisent par une
séméiologie motrice élémentaire (clonies, myoclonies) et sont
2. AFFIRMER LE DIAGNOSTIC DE CRISE
souvent appelée convulsions. Si les crises d’épilepsie inté-
D’ÉPILEPSIE
ressent d’autres régions (cortex visuel, temporal, pré-
frontal. . .), la séméiologie motrice est soit inexistante, soit
Le diagnostic de crise d’épilepsie n’est pas toujours facile
beaucoup plus complexe. Le terme de crise d’épilepsie devrait
chez l’enfant, car la séméiologie des crises est très différente en
donc toujours être préféré au terme convulsion, même en cas
fonction de l’âge de survenue et de la localisation de la décharge
de phénomène occasionnel ou isolé.
critique sur le cortex. Par exemple, les crises généralisées
Les crises d’épilepsie sont fréquentes chez l’enfant : 5 %
tonicocloniques, telles qu’elles sont décrites, n’existent pas
environ d’une classe d’âge présente au moins une crise avant
chez l’enfant de moins de six à neuf mois car la myélinisation ne
cinq ans. Dans la plupart des cas, il s’agira d’un épisode unique,
le permet pas encore.
le plus souvent en rapport avec la fièvre. Cependant, c’est aussi
Quel que soit l’âge de l’enfant, la séméiologie peut-être
dans cette tranche d’âge que débute la majorité des épilepsies,
trompeuse et discrète. Dans ce cas, c’est la répétition des
qui se caractérisent par la survenue récurrente et spontanée de
épisodes critiques et leur caractère stéréotypé, qui permet
crises d’épilepsie [1].
d’évoquer le diagnostic.
Devant un premier épisode critique, la conduite à tenir est
Schématiquement, il faut penser à une épilepsie devant tout
centrée sur la confirmation du diagnostic de crise et la
événement récurrent anormal et stéréotypés, avec ou sans
recherche d’une cause occasionnelle urgente, en particulier
altération de la conscience : chutes, myoclonies erratiques ou
d’une infection du système nerveux central.
massives, épisodes de suspension de conscience, mouvements
Devant la récurrence d’épisodes critiques, l’examen clinique
oculaires anormaux, malaises. . .
et le développement psychomoteur, la séméiologie des
épisodes, l’âge de début et l’électroencéphalogramme (EEG)
intercritique et, éventuellement, critique permettent souvent 3. CONDUITE À TENIR DEVANT UNE
de proposer un diagnostic et un traitement antiépileptique PREMIÈRE CRISE
adapté : c’est la démarche syndromique, qui a lieu secondai-
rement, sans urgence et qui est un préalable indispensable pour Compte tenu de la très grande fréquence des convulsions
toute décision thérapeutique. fébriles, la notion de fièvre au cours de l’épisode et la prise de la
Ces deux cas de figure (premier épisode et crises température rectale doivent être systématiques chez le
récurrentes) nécessitent un interrogatoire précis de l’entou- nourrisson et l’enfant de moins de cinq ans. En cas de

Tableau I
Première crise épileptique (état de mal exclu) : conduite à tenir aux urgences
Investigation Anomalie(s) recherchée(s) Indication

Interrogatoire Description de la crise Systématique

Moment dans la journée (veille/sommeil) Diagnostic positif
Signes associés : fièvre, traumatisme, Recherche de cause occasionnelle
vomissements, HTA connue
Facteurs déclenchants : prise de toxique,
stimulation lumineuse, privation de sommeil
Antécédents personnels et familiaux
Examen clinique Général et neurologique Systématique
Tension artérielle
Bilan biologique Hyponatrémie, hypoglycémie, hypocalcémie Avant 6 mois
Intoxication, hypoglycémie, insuffisance rénale, Aucun examen systématique après
trouble hématologique 6 mois si examen clinique normal
Bilan orienté par la clinique
Si troubles de la conscience prolongés, rarement retrouvés
EEG Anomalies paroxystiques Le plus précocement possible mais sans urgence.
Signes d’épilepsie idiopathique
Imagerie TDM : lésion nécessitant une prise en charge urgente Uniquement si examen neurologique anormal
ou troubles de la conscience prolongés
IRM Pas d’indication en urgence
Examen du LCR Recherche d’une infection du SNC Seulement en cas de fièvre.

HTA : hypertension artérielle ; TDM : tomodensitometrie ; IRM : imagerie par résonance magnétique
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température supérieure à 38 8C, la prise en charge est celle des
convulsions en contexte fébrile [2].
Convulsions fébriles mises à part, l’incidence annuelle
d’un premier épisode critique dans les pays industrialisés est
de 93 à 116 cas pour 100 000 habitants [3]. Ce chiffre
comprend les cas d’épilepsie débutante (environ 50 %) et les
cas de crise occasionnelle, épisode unique, en rapport ou
non avec une affection aiguë du système nerveux central
(SNC).
Devant une première crise, la prise en charge initiale est
guidée par la recherche d’une cause occasionnelle rapidement
curable (Tableau I). Une fois éliminée et en dehors d’une crise
prolongée, la prise en charge est moins urgente et nécessite
secondairement un avis spécialisé.
3.1. Quels sont les éléments primordiaux de
l’interrogatoire ?
Avant tout, il est important d’avoir une idée précise de la
durée de l’épisode, qui conditionne la prise en charge aux
urgences. Une crise dont la durée est supérieure à 20 min est
considéré comme un état de mal et doit être traitée comme tel.
Le diagnostic de crise d’épilepsie nécessite toujours un
interrogatoire précis, insistant particulièrement sur les
suivants :
 les caractéristiques cliniques de la crise ; en insistant sur la
description des signes initiaux, la recherche d’une perte de
contact, l’hyersalivation, la cyanose, l’amnésie, la confusion
postcritique. . . ;
 la relation au sommeil ;
 d’éventuels facteurs favorisants (prise de toxiques ou de
médicaments abaissant le seuil épileptogène, affection en
cours. . .) ;
 antécédents familiaux d’épilepsie ;
 recherche d’évènements paroxystiques et stéréotypés avant
cette crise, traduisant un début antérieur à l’événement qui a
entrainé une consultation (retrouvé dans près de 50 % des
cas) ;
 éléments pouvant évoquer le caractère symptomatique d’une
crise :
 traumatisme crânien récent,
 antécédents médicaux (risque thromboembolique),
 signes d’HTIC anciens,
 développement psychomoteur (retard préexistant, mal-
formation cérébrale connue. . .).
Aucun éléments ne permet d’affirmer ou d’éliminer
formellement le diagnostic de crise d’épilepsie. Cependant, la
cyanose en cas de mouvements anormaux, ainsi que la
confusion postcritique sont des éléments d’orientation à
rechercher, particulièrement en cas de difficulté diagnostique
[4].
3.2. Examen clinique : orienter la prise en charge
initiale
L’examen clinique recherche des signes devant faire
pratiquer des examens complémentaires orientés :
 un déficit neurologique focal ;
 un trouble de la conscience ;
 des signes de maladie sous-jacente.
3.3. Place des examens complémentaires
3.3.1. Biologie-hématologie
La recherche systématique d’anomalies métaboliques est
peu rentable devant une première crise après six mois [5]. En
pratique, il peut être utile de vérifier que le ionogramme
sanguin (natrémie, glycémie, calcémie) et la glycémie sont
normaux avant l’âge d’un an. Il n’y a pas d’indication de bilan
sanguin systématique après un an, sauf en cas d’histoire
clinique évocatrice ou de troubles persistants de la
conscience [6].
3.3.2. Électroencéphalogramme
L’EEG est un examen indispensable à réaliser. Il permettra
d’orienter le diagnostic syndromique et la prise en charge
initiale et à moyen terme.
Fait précocement, il a d’autant plus de chance d’être anormal
après une première crise [7], mais il peut aussi montrer des
anomalies transitoires aspécifiques (ralentissement de l’acti-
vité).
En pratique, il est recommandé de réaliser un EEG sans
urgence mais le plus tôt possible, compte tenu des possibilités,
dans des conditions d’enregistrement correctes [6]. Mieux vaut
donc un bon EEG à 72 heures qu’un EEG réalisé dans de
mauvaises conditions à 12 heures de la crise.
L’EEG doit systématiquement comprendre du sommeil
avant trois ans et, si possible, quel que soit l’âge chez l’enfant
(choisir des horaires de sieste, chez les grands, faire l’EEG après
privation de sommeil).
Un EEG normal n’élimine pas le diagnostic d’épilepsie, il peut
être utile de le répéter à distance.
3.3.3. Imagerie cérébrale
Des anomalies morphologiques cérébrales sont retrouvées
dans un tiers des cas après une première crise, adultes compris
[8]. Mais, contrairement aux adultes, les crises chez l’enfant
sont très rarement révélatrices de tumeurs malignes du SNC,
même lorsqu’elles sont partielles [9].
En pratique, compte tenu de la difficulté de réalisation en
urgence chez l’enfant, une imagerie cérébrale n’est indiquée en
urgence que si l’interrogatoire retrouve des éléments pouvant
faire évoquer un caractère symptomatique aigu de la crise ou si
l’examen neurologique est anormal (troubles de la conscience
persistants ou déficit focal). Le scanner recherchera des
complications de traumatisme crânien, une hémorragie
cérébrale, un œdème cérébral, une accident ischémique ou
une lésion parenchymateuse avec syndrome de masse.
Compte tenu de la difficulté de l’examen neurologique avant
un an et de la fréquence des causes traumatiques des crises
d’épilepsie (hématome sous-dural), les indications d’imagerie
en urgence seront plus larges chez le nourrisson de moins
d’un an.
Il n’y a pas d’indication à réaliser une IRM en urgence.
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3.3.4. Examen du LCR
En l’absence de fièvre, l’examen du LCR n’est pas utile en
urgence [6].
3.4. Traitement
En cas de crise symptomatique, le traitement de la cause est
urgent.
Il n’y a pas d’indiction à débuter un traitement anti-
épileptique en urgence avant l’EEG, sauf pour les crises
prolongées (état de mal).
4. DE LA PREMIÈRE CRISE AU DIAGNOSTIC
D’ÉPILEPSIE
À quelques rares exceptions, les épilepsies de l’enfant sont
caractérisées par la survenue récurrente et spontanées de
crises d’épilepsie. Il est souvent difficile de poser le diagnostic
d’épilepsie devant une première crise. Cependant, dans
certains cas, le diagnostic du syndrome épileptique peut être
évoqué rapidement et permettre une prise en charge rapide
des patients.
Il est important de raisonner par étapes et de ne pas se
limiter à l’analyse de la séméiologie de la ou des crises.
Les cinq étapes de l’analyse d’une épilepsie sont les suivantes
[10] :
 la description de la crise par l’entourage et par le patient lui-
même, si possible. Cette description doit être précise et doit
utiliser des termes simples et compréhensibles de tous. Il est
souvent utile de faire mimer le déroulement de la crise par
l’entourage ;
 déterminer secondairement le type de crise : focale ou
généralisée. En cas de crise focale, poser des hypothèses sur
la localisation de la ou des zones épileptogènes ;
 la classification syndromique, qui tient aussi compte de l’âge
de début et de l’EEG intercritique (et critique parfois) ;
 la recherche éventuelle d’une cause sous-jacente à
l’épilepsie : lésion du SNC, maladie générale, maladie
neurologique. . . ;
 prévoir les handicaps associés à l’épilepsie.
Ces cinq étapes permettent d’avoir une démarche
thérapeutique cohérente. On distingue schématiquement les
épilepsie focales des épilepsies généralisées et les épilepsies
idiopathiques des épilepsies symptomatiques.
5. PRINCIPAUX SYNDROMES ÉPILEPTIQUES À
ÉVOQUER DÈS LES PREMIÈRES CRISES, EN
FONCTION DE L’ÂGE
5.1. Chez le nouveau-né : crises souvent
pluriquotidiennes ou malaise
Le diagnostic de crise d’épilepsie n’est jamais facile chez le
nouveau-né. Quelques règles de prise en charges sont utiles :
 il faut savoir y penser devant toute manifestation paroxys-
tique avec ou sans composante motrice et devant tout
malaise ;
219
 il faut aussi savoir éliminer les diagnostics différentiels :
 un phénomène paroxystique non épileptique, fréquent
dans cette tranche d’âge, de myoclonus bénin du sommeil,
qui est caractérisé par des clonies rythmiques des membres
ou de la face, survenant électivement pendant le sommeil
calme, au cours du premier mois de vie ; des trémulations
qui sont observées chez les enfants bien portants mais leur
fréquence est plus élevée en cas de souffrance périnatale.
Contrairement aux clonies épileptiques, elles cèdent quand
on tient le membre dans la main ; de l’hyperekplexia qui
comporte des sursauts inépuisables provoqués par les
stimulations tactiles ou auditives, en particulier lors de la
percussion de la pyramide nasale et/ou des accès toniques
en opisthotonos s’accompagnant de cyanose et pouvant
durer plusieurs minutes, voire être létales. La manoeuvre
de Vigevano, qui consiste à fléchir le tronc, permet
d’arrêter ces accès toniques. Ces crises non épileptiques
sont à distinguer des manifestations chroniques de la
spasticité ou des manifestations dystoniques,
 une cause non épileptique à un malaise ;
 il faut rechercher une cause tout en débutant un traitement
approprié (lire pour revue [11]) ;
 deux syndromes épileptiques rares et graves débutent
souvent dans les premiers jours de vie. Dans les deux cas,
l’EEG est très pathologique, retrouvant une alternance de
bouffées paroxystiques et de périodes de silences ; c’est le
tracé de type suppression-burst. Ces deux syndromes
associent plusieurs types de crises et l’examen entre les
crises est anormal. L’IRM encéphalique est l’examen de
première intention, il permet de distinguer deux groupes en
fonction de la présence ou de l’absence malformation
cérébrale. L’absence de malformation cérébrale doit faire
rechercher une encéphalopathie d’origine métabolique ou
génétique [11].
5.2. Chez le nourrisson de moins d’un an
5.2.1. Syndrome de West : spasmes en salve et
régression psychomotrice
Un des syndromes épileptiques les plus sévères débute au
cours de la première année : il s’agit du syndrome de West, qui
associe les suivants :
 des crises épileptiques : spasmes. Les spasmes sont
caractérisés par la contraction brusque de la musculature
axiale, le plus souvent en flexion, avec abduction des deux
membres supérieurs, révulsion oculaire. Cette contraction
est soudaine et souvent suivie d’un pleur. Elle est brève, mais
plus prolongée qu’une myoclonie (1 s environ). Ils sont quasi
systématiquement groupées en salves de dix à 40 épisodes,
qui surviennent le plus souvent au réveil. Les spasmes sont
souvent interprété par les parents comme des accès
douloureux abdominaux, ce qui peu retarder le diagnostic ;
 un tracé EEG intercritique très perturbé : hypsarythmique :
tracé très ample, associant des ondes lentes et des pointes
multifocales et asynchrones ;
 une régression psychomotrice, qui porte particulièrement
sur les fonctions de communication, comme la préhension
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volontaire et le sourire réponse. Au tout début de la maladie,
la régression peut être absente ou discrète, surtout en cas
d’anomalie du développement préexistant, alors qu’en cas de
retard diagnostique, la régression peut être beaucoup plus
importante, avec une perte de la tenue de tête et du contact
oculaire.
Les étiologies du syndrome de West sont nombreuses, les
plus fréquentes sont les lésions du SNC, en rapport soit avec
une pathologie séquellaire (séquelles d’anoxo-ischémie per- ou
anténatale, de méningite néonatale, d’hématome sous-
dural. . .), soit constitutionnelle (agénésie du corps calleux,
polymicrogyrie, dysplasie corticale. . .). La sclérose tubéreuse
de Bourneville est une cause fréquente du syndrome de West
et la présence de tâches achromiques doit être systématique-
ment recherchée [12].
L’IRM encéphalique est systématique dans le cadre du bilan
étiologique, mais son obtention ne doit pas retarder la mise en
route du traitement.
Le traitement doit être instauré rapidement, en pratique,
après avoir confirmé le diagnostic par un EEG avec sommeil et
enregistrement des deux deltoı̈des, car le pronostic est lié au
délai de sa mise en route [13]. Le traitement de première
intention est le Sabril1, à la dose de 100, puis 150 mg/kg/j. La
persistance d’anomalies sur l’EEG de veille ou de sommeil 15 j
après l’instauration du Sabril1, doit être considéré comme un
échec du traitement et doit faire instaurer un traitement par
hydrocortisone à forte dose en milieu spécialisé.
5.2.2. Syndrome de Dravet : crise(s) clonique(s)
prolongée(s) généralisée(s) ou hémicorporelle(s),
en contexte fébrile ou non, avant 12 mois
Le syndrome de Dravet est un syndrome épileptique rare
qui débute, la première année, par des crises en contexte
fébrile qui survient avec les particularités suivantes :
 trop tôt (avant neuf mois) ;
 avec une fièvre peu élevée ;
 avec une durée trop longue, souvent supérieure à 15 min ;
 avec une composante partielle hémiclonique possible.
L’EEG est initialement normal, mais la reconnaissance
précoce du diagnostic est importante car les enfants sont à haut
risque d’état de mal au cours des deux premières années [14].
Il s’agit d’une épilepsie sévère et pharmacorésistante. Avec
le temps, d’autres types de crises apparaissent (crises
tonicoclonique généralisée, absence, myoclonies) et un trouble
du développement s’instale vers 2–3 ans avec retard de langage
puis déficience mentale globale.
5.3. Chez l’enfant
5.3.1. Crises généralisées fréquentes : évoquer un
syndrome de Doose ou syndrome de Lennox-
Gastaut
Devant la survenue de crises d’allure généralisée sans fièvre
après deux ans, il est indispensable de rechercher d’autres
types de crises, moins évidentes et de demander un EEG de
veille et de sommeil, afin de reconnaı̂tre précocement deux
syndromes qui comportent des crises généralisées et qui
nécessitent un traitement et un suivi en milieu spécialisé : le
syndrome de Doose ou le syndrome de Lennox-Gastaut.
5.3.1.1. L’épilepsie myoclonoastatique (syndrome de Doose) :
orage de crises cloniques brèves, myoclonies, chutes
myoclonoasthatiques et absences. Il s’agit d’une épilepsie rare
qui débute vers 2–3 ans, par un orage de crises généralisées
tonicocloniques ou cloniques. Dans la phase d’état, les
nourrissons présentent des crises généralisées, des myoclonies
massives ou parcellaires, des chutes et des absences. L’EEG est
peu altéré, avec des pointes ondes pendant le sommeil et un
aspect un peu ralenti sur les deux régions centrales. Il est
surtout utile pour enregistrer les myoclonies, qui sont
fréquentes sans traitement. Initialement, le pronostic est
difficile à préciser : certains enfants guérissent en quelques
années avec peu de troubles cognitifs, d’autres gardent une
épilepsie généralisées pharmacorésistante et de troubles
cognitifs. La présence de crise toniques vibratoires semble
être associée à un pronostic défavorable [15].
5.3.1.2. Le syndrome de Lennox-Gastaut : crises généralisées et
focales, absences atypiques, chutes toniques et atoniques. Il s’agit
d’une épilepsie sévère qui débute vers 3–5 ans et qui associe
des crises toniques avec chutes traumatisantes, des crises
généralisées tonicocloniqies, des absences atypiques, des crises
toniques nocturnes. L’EEG est, en règle, très altéré, avec des
anomalies intercritiques, bifrontales et nombreuses, des
pointes ondes généralisées et des aplatissements asymptoma-
tiques ou concommittents d’une crise tonique.
Environ 30 % des syndromes de Lennox-Gastaut survien-
nent chez des enfants sans antécédent neurologique, avec un
développement antérieur normal, mais la plupart surviennent
chez des enfants ayant des lésions cérébrales acquises ou
constitutionnelles, retrouvées ou suspectées. Quarante pour
cent font suite à des spasmes infantiles. Le devenir cognitif et
psychiatrique est sévère.
5.3.2. L’épilepsie à pointes centrotemporales :
crises focales intéressant la sphère oropharyngée,
survenant à l’endormissement ou au réveil
Il s’agit d’une épilepsie bénigne idiopathique, sans rapport
avec une lésion du SNC, fréquente. Elle débute à l’âge scolaire
(cinq ans en moyenne).
Les crises ont typiquement lieu à l’endormissement ou au
réveil ; elles intéressent la sphère oropharyngée : bruits de
gorges, clonies de l’hémiface, troubles arthritiques, parfois
précédés de paresthésies de la langue, des lèvres et des
joues. Les crises peuvent se propager aux membre supérieur
et inférieur ipsilatéral. Le contact est, en règle, préservé mais
une rupture de contact est possible, surtout chez l’enfant de
moins de cinq ans, chez qui les crises peuvent être plus
longue et hémicloniques. Une généralisation secondaire est
possible.
L’EEG de veille peut-être normal. Il peut aussi montrer des
pointes typiques, de localisation centrotemporale, triphasiques
et de grande amplitude, survenant de façon isolée ou en bouffée
de 3–5 pointes. Les anomalies sont toujours renforcées au
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cours des phases d’endormissement. Le tracé EEG est, par
ailleurs, normal et bien organisé.
Cette épilepsie se caractérise par sa grande fréquence (21 %
des enfants d’âge scolaire débutant une épilepsie), la rareté des
crises — dont la fréquence ne va jamais crescendo, même sans
traitement — leur disparition spontanée en 1–3 ans et par
l’absence de complication, même en cas de crise prolongée.
Bien que cette épilepsie soit considérée comme bénigne et ne
nécessite pas de traitement médicamenteux la plupart du
temps, l’annonce de ce diagnostic implique de prendre en
compte :
 l’angoisse des parents face à la possible récidive des crises. Il
est important de rassurer les parents afin qu’ils acceptent les
choix thérapeutiques proposés, en particulier l’abstention
thérapeutique qui doit être privilégiée ;
 la possibilité non exceptionnelle de retentissement de
l’épilepsie (en particulier des anomalies intercritiques) sur
les résultats scolaires. Donner cette information est
indispensable pour pouvoir dépister précocement la sur-
venue de troubles spécifiques des apprentissages nécessitant
une prise en charge adaptée.
En cas de nécessité (crises fréquentes, anomalies abondan-
tes à l’EEG associées à des déficits cognitifs spécifiques), le
traitement choisi doit être efficace sur les crises sans aggraver
l’EEG intercritique [16].
5.3.3. Épilepsie absence de l’enfant
Ce type d’épilepsie représente environ 5–10 % des
épilepsies de l’enfant. Elle débute vers 5–7 ans et disparaı̂t
généralement à l’adolescence. Elle se manifeste cliniquement
par des ruptures de contact qui durent quelques secondes et
qui sont pluriquotidiennes. Ces ruptures de contact sont
accompagnées sur l’EEG par des bouffées de pointes ondes
bilatérales, synchrones à trois cycles par secondes de début et
fin brutales. Ces absences sont favorisées par l’hyperpnée ; on
peut donc en provoquer une consultation en cas de doute
diagnostic. Le pronostic est généralement bon.
5.4. Chez l’adolescent : épilepsie myoclonique
juvénile : crises généralisées et myocloniques
matinales
C’est une épilepsie fréquente et bénigne de l’adolescent.
Des antécédents familiaux d’épilepsie sont fréquemment
retrouvés. Elle comprend trois types de crises :
 les myoclonies surviennent surtout au réveil, elles sont
favorisées par le manque de sommeil et la prise d’alcool ; il
faut les rechercher en demandant si l’adolescent est
maladroit le matin, s’il fait tomber des objets. Elles
prédominent aux membres supérieur ;
 les crises généralisées tonicocloniques matinales, qui sont
souvent précédées d’une augmentation des myoclonies en
nombre, en fréquence et en intensité ;
 les absences typiques sont moins fréquentes que dans
l’épilepsie-absence. Elles passent volontiers inaperçue.
Le diagnostic est confirmé par l’EEG. En intercritique, il
retrouve des polypointes ondes bilatérales qui prédominent
221
dans les régions antérieures. Le rythme de fond est normal. La
stimulation lumineuse intermittente favorise leur survenue. En
cas de doute ou de normalité de l’EEG intercritique, l’EEG de
sieste est utile car il est constamment anormal au réveil. Le
pronostic est bon avec une bonne réponse au traitement, qui
doit cependant être poursuivi très longtemps, même en cas de
rémission complète.
5.5. Les épilepsies focales non idiopathiques
peuvent commencer à tout âge
Les anomalies de développement cortical, les séquelles
d’accident vasculaire cérébral (AVC), les tumeurs germinales
du SNC, les séquelles d’infection. . . peuvent être à l’origine
d’épilepsie focale symptomatique. En règle, cette épilepsie se
caractérise par la survenue des crises focales stéréotypées,
c’est-à-dire n’intéressant qu’une partie du cerveau. La
séméiologie des crises dépend de la région où se produit
la décharge épileptique. L’analyse de cette séméiologie est
très utile pour poser des hypothèses quant à la localisation de
la lésion causale. Par exemple, des clonies unilatérales
reflètent souvent une décharge centrale controlatérale ;
des occuloclonies une décharge du cortex occipital ; un accès
tonique asymétrique une décharge frontale. . . Certains signes
critiques peuvent être discrets : pause respiratoire, change-
ment de coloration cutanée, mâchonnements. . . Devant des
signes peu spécifiques, leur caractère stéréotypé doit faire
penser au diagnostic d’épilepsie partielle. L’EEG peut-être
normal, il faut savoir le répéter et demander un enregis-
trement de sommeil, plus sensible. L’IRM est utile, à la
recherche de lésion corticale, acquise ou constitutionnelle.
Une IRM normale n’élimine pas le diagnostic d’épilepsie
focale, car un nombre important de troubles du développe-
ment cortical (dysplasies corticales focales, par exemple) sont
trop discrètes pour être vues en IRM. En cas de
pharmacorésitance, il peut être utile d’enregistrer les crises
en vidéo-EEG, prérequis indispensable avant toute chirurgie
de l’épilepsie.
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