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Francine Lussier

Eliane Chevrier
Line Gascon

Neuropsychologie
de l’enfant
et de l’adolescent
Troubles développementaux
et de l’apprentissage
3e édition
entièrement revue et actualisée
Conseiller éditorial :
Robert Voyazopoulos

Maquette de couverture :
Atelier Didier Thimonier

Maquette intérieure :
www.atelier-du-livre.fr
(Caroline Joubert)

© Dunod, 2017
11 rue Paul Bert – 92240 Malakoff
ISBN 978-2-10-076493-8
Table des matières
Préface à la 3e édition........................................................................................................................................................................ 7

Préface à la 2e édition........................................................................................................................................................................ 11

Avant-propos......................................................................................................................................................................................... 15

Chapitre 1 – Introduction à la neuropsychologie pédiatrique.............................................. 19


1.1 La neuropsychologie développementale.................................................................................................... 22
1.2 Maturation cérébrale, plasticité, latéralisation et localisation des fonctions.............. 22
1.3 Objectifs cliniques de l’évaluation neuropsychologique pédiatrique................................ 29
1.4 Spécificité de l’évaluation neuropsychologique pédiatrique.................................................... 31
1.5 Entrevue avec les parents........................................................................................................................................ 37
1.6 Observation de l’enfant............................................................................................................................................ 41
1.7 Évaluation proprement dite et choix des instruments.................................................................... 42
1.8 Batterie d’évaluation neuropsychologique.............................................................................................. 46
1.9 Recommandations découlant de l’évaluation........................................................................................ 47
1.10 Rédaction du rapport................................................................................................................................................. 48
1.11 Neuropsychologie et milieu scolaire............................................................................................................. 50
1.12 Neuropsychologie développementale et psychopathologie....................................................... 52
1.13 Neuropsychologie et rééducation.................................................................................................................... 57
1.14 Limites de l’évaluation neuropsychologique chez l’enfant......................................................... 58

Chapitre 2 – Fonctionnement intellectuel.................................................................................................. 67


2.1 L’intelligence.................................................................................................................................................................... 69
2.2 La déficience intellectuelle.................................................................................................................................... 94
2.3 La douance ou le haut potentiel......................................................................................................................... 124
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

Chapitre 3 – Développement des fonctions cognitives


et modes d’apprentissage................................................................................................................ 157
3.1 Parallèle entre Piaget et Luria dans le développement de l’enfant....................................... 159
3.2 Une nouvelle perspective : les styles cognitifs........................................................................................ 162
3.3 Modes et styles d’apprentissage........................................................................................................................ 166
3.4 Évaluation des styles cognitifs............................................................................................................................ 177
3.5 Styles cognitifs et apprentissages académiques................................................................................... 198

3
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Chapitre 4 – Attention et mémoire, deux autres voies d’accès


à l’apprentissage..................................................................................................................................... 209
4.1 Apport de la psychologie cognitive et de la neuropsychologie
dans le domaine de l’attention............................................................................................................................ 211
4.2 Le développement de l’attention chez l’enfant..................................................................................... 217
4.3 Les outils d’évaluation et d’observation des fonctions attentionnelles............................. 222
4.4 Début d’un concept sur la mémoire............................................................................................................... 226
4.5 Le développement de la mémoire chez l’enfant.................................................................................... 234
4.6 Les outils d’évaluation et d’observation des fonctions mnésiques........................................ 239

Chapitre 5 – Troubles neurodéveloppementaux..................................................................................... 247


5.1 Troubles du langage oral et dysphasies....................................................................................................... 249
5.2 Troubles praxiques et visuospatiaux............................................................................................................. 291
5.3 Syndrome de dysfonctions non verbales (SDNV)............................................................................... 341
5.4 Troubles du spectre de l’autisme...................................................................................................................... 385
5.5 Syndrome dysexécutif (trouble frontal)...................................................................................................... 423
5.6 Syndrome de Gilles de la Tourette (SGT).................................................................................................. 453
5.7 Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H)............................ 479

Chapitre 6 – Troubles spécifiques des apprentissages....................................................................... 513


6.1 Les troubles spécifiques du langage écrit : les dyslexies et la dysorthographie........... 516
6.2 Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie............................................................................ 587

Chapitre 7 – Troubles neuropsychiatriques................................................................................................ 633


7.1 Évaluation affective à l’aide de questionnaires ou de tests psychométriques............... 636
7.2 TDA/H complexe.......................................................................................................................................................... 643
7.3 Les problèmes de comportement..................................................................................................................... 653
7.4 Troubles disruptifs du contrôle des impulsions
et des conduites selon le DSM-5........................................................................................................................ 654
7.5 Troubles dépressifs...................................................................................................................................................... 667
7.6 Troubles anxieux........................................................................................................................................................... 671
7.7 Trouble obsessionnel-compulsif (TOC)..................................................................................................... 681
7.8 Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress...................................................... 682
7.9 Troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques...................... 685

4
Table des matières

Chapitre 8 – Autres troubles du développement.................................................................................... 697


8.1 Le syndrome d’alcoolisation fœtale (SAF)................................................................................................ 699
8.2 La neurofibromatose.................................................................................................................................................. 729
8.3 Le syndrome de Turner............................................................................................................................................ 740

Chapitre 9 – Expertise psycholégale


en neuropsychologie pédiatrique.............................................................................................................................. 751
9.1 L’expert neuropsychologue.................................................................................................................................. 753
9.2 Les différents mandats en neuropsychologie pédiatrique........................................................... 754
9.3 Le processus d’évaluation....................................................................................................................................... 758
9.4 La rédaction du rapport........................................................................................................................................... 767
9.5 Le témoignage devant la cour.............................................................................................................................. 782
9.6 Valeur probante accordée par le tribunal.................................................................................................. 785
9.7 Responsabilité civile et professionnelle...................................................................................................... 789

Tableau des abréviations............................................................................................................................................................... 792

Index des notions................................................................................................................................................................................. 796


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5
Préface à la 3e édition
Rééditer un ouvrage, surtout s’il a eu du succès, pourrait consister en une simple copie de
la version ancienne. Tel ne sera pas le cas ici puisque des modifications et des ajouts substan-
tiels caractérisent la présente édition. Pourquoi les auteures ont-elles consacré du temps et
pris quelques risques à introduire ainsi des changements au point d’augmenter le nombre de
chapitres et d’accorder à certains un volume supérieur à celui d’autres ? Pour le lecteur que je
suis, et qui n’avait fait que parcourir certains chapitres du volume précédent, quatre raisons
ressortent dont j’ignore si ce sont elles qui ont motivé les choix des auteures. Pourtant, elles
apparaissent clairement.
La première raison tient à la sortie du DSM-5 (mais aussi de la WISC-V ; voir le chapitre 2),
qui modifie de manière assez profonde les modalités de catégorisation des troubles et les
critères qui leur sont associés. Cela se traduit particulièrement dans certains chapitres dont les
contenus sont fortement dépendants des nouvelles classifications. Ainsi en va-t‑il des parties
consacrées aux troubles neurodéveloppementaux (chapitre 5), aux troubles spécifiques des
apprentissages (chapitre 6), aux autres troubles du développement (chapitre 8). Les auteures
justifient les modifications et rapportent le plus souvent, parfois de manière critique, les chan-
gements réalisés par comparaison avec le DSM-IV.
La deuxième raison est explicitement mentionnée dans le chapitre 1, qui trace les lignes et
les ambitions de cette nouvelle édition. L’ouvrage s’adresse en priorité aux cliniciens, neuro-
psychologues évidemment, mais aussi logopèdes (ou orthophonistes) et psychologues (voir
aussi le chapitre 9). Pour tous, la conception des chapitres met à disposition des synthèses
théoriques orientées vers la pratique mais surtout des tableaux bien conçus permettant de
disposer d’une vue d’ensemble des instruments pertinents, de leurs indications, voire de leur
mode d’utilisation. Les auteures s’appuient pour cela sur les apports de la recherche dont
les avancées imposent des mises à jour. Elles se réfèrent également à leur propre expérience
clinique qui éclaire les choix et conduit à mettre en perspective les apports théoriques et les
recours à tel ou tel instrument, voire à suggérer des modalités d’intervention. Par exemple, le
chapitre 4 consacre à l’attention un bilan des tâches et des outils et adopte une démarche simi-
laire pour la mémoire. Le clinicien/la clinicienne peut ainsi rapidement explorer les possibilités
qui s’ouvrent à lui/elle et sélectionner ce qui convient. À cela s’ajoutent les vignettes cliniques
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qui fournissent des exemples et des études de cas commentées s’appuyant sur des données
et mettant en évidence comment s’effectue pratiquement le passage de l’examen clinique à
l’interprétation. Les illustrations les plus nombreuses se situent dans le chapitre 5, du fait qu’il
embrasse les troubles neurodéveloppementaux (dysphasie, troubles praxiques, SDNV, TDA/H,
etc.) (voir aussi le chapitre 8 pour ce qui concerne par exemple le syndrome de Turner).
Une troisième raison tient à ce que l’ambition de l’ouvrage va bien au-delà. Elle vise aussi à
mettre à la portée des pédagogues des informations susceptibles de les sensibiliser à certaines
difficultés et à distinguer entre difficultés et troubles. À plusieurs reprises dans l’ouvrage, des
notes et recommandations s’adressent aux pédagogues et abordent les questions relatives aux

7
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

apprentissages académiques (français ou mathématiques essentiellement). Les questions se


posent plus particulièrement lors du traitement des troubles spécifiques de l’apprentissage
(chapitre 6). La dyslexie est bien connue et étudiée, la dysorthographie l’est moins, et il est
heureux que les auteures y consacrent une partie de leur chapitre. Leur bilan révèle qu’à la fois
les instruments de diagnostic et ceux destinés aux interventions restent trop anglocentrés (sur
les difficultés lexicales notamment) : le français écrit comporte des spécificités (en particulier
morphologiques) qui nécessitent le recours à des épreuves et à des modalités d’intervention
adaptées. Celles-ci manquent et la recherche devra s’y consacrer dans la décennie à venir, ce qui
amènera les auteures à effectuer une nouvelle mise à jour ! Les troubles du calcul ont donné lieu
à un développement fulgurant et à un foisonnement de travaux parmi lesquels il est difficile de
délimiter les acquis en termes d’instruments de diagnostic (mais il en existe plusieurs de qualité)
et de modalités d’intervention (plus rares et peu évaluées). Les choses devraient se stabiliser
dans les années à venir. Les auteures s’attachent à étendre leurs bilans aux intérêts et pratiques
des enseignant(e)s. Elles suggèrent par exemple des aménagements concernant les interventions
en classes entières, dans des conditions bien différentes de celles qui caractérisent la pratique
logopédique ou neuropsychologique. Ces propositions prolongent la remarque du chapitre 3 :
« S’il y a différentes façons d’apprendre, il faut qu’il y ait différentes façons d’enseigner ». Enfin,
le chapitre 7 étend les apports de la neuropsychologie aux troubles neuropsychiatriques. Les
auteures justifient cette extension de leurs domaines de préoccupation, par exemple en réfé-
rence aux comorbidités, et abordent le TDA/H complexe, les problèmes de comportement,
les troubles dépressifs, anxieux, etc. Là encore, l’ouvrage comporte des tableaux de synthèse
portant sur les critères du DSM-5 et des fiches cliniques. Il sera utile d’étudier les réactions
des utilisateurs à cette extension pour notamment déterminer si elle doit être approfondie.
Une quatrième raison, moins apparente car circonscrite à certains chapitres (1 et 3 notam-
ment), relève du souci des auteures d’avancer dans le domaine des approches théoriques. Elles
reconnaissent leur dette envers la neuropsychologie adulte, fondatrice des courants actuels en
psychologie cognitive comme en neuropsychologie anatomo-clinique, mais elles manifestent
à plusieurs reprises leur souci de prendre quelque distance avec les conceptions adultes. Elles
s’inscrivent ainsi dans la perspective d’Annette Karmiloff-Smith (2013, Challenging the use
of adult neuropsychological models for explaining neurodevelopmental disorders : Developed
versus developing brains. The Quarterly Journal of Experimental Psychology, 66, 1-14). Celle-ci
notait que la prise en compte du développement ne peut simplement consister à transposer
les cadres de référence adultes aux périodes antérieures de l’ontogenèse. De là le souci des
auteures : « ne pas transposer ». Cela ne suffit toutefois pas : l’adoption d’un point de vue
clinique, privilégiant forcément les caractéristiques individuelles (e.g. profils, trajectoires, etc.),
oblige à rechercher des fondements théoriques, ce que font les auteures. Elles élaborent ainsi
dans leur chapitre 3 une conception qu’elles veulent intégrative. Il s’agit d’une synthèse difficile
mais prometteuse entre différents courants et qui devra évoluer au fur et à mesure des avan-
cées théoriques et des données d’évaluation des interventions. D’autres chapitres comportent
également des modélisations originales.

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Préface à la 3e édition

Au total, les auteures nous livrent une nouvelle version d’un ouvrage à succès dont la dyna-
mique intègre de nouveaux apports théoriques, des données instrumentales (DSM-5, WISC-V)
et capitalise les expériences cliniques des auteures. Cette dynamique mérite d’être poursuivie,
notamment en cherchant à prendre en compte les modalités d’intervention et leurs résultats.
Un défi à relever pour progresser dans la recherche comme dans la clinique. Dans l’attente
d’une future nouvelle édition, bonne chance pour celle-ci !

Michel Fayol
Professeur émérite
Université de Clermont-Auvergne & CNRS
Montluçon, le 23 juillet 2017
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

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Préface à la 2e édition
L’ouvrage que Francine Lussier et Janine Flessas nous proposent et que vous vous apprêtez à
parcourir ou à étudier est remarquable. Remarquable à plus d’un titre, et ce n’est pas par amitié
ni flatterie qu’il est ainsi qualifié. Tout d’abord, il représente un travail imposant, tant sur le plan
de la rigueur méthodologique que sur celui de l’expression clinique et théorique. L’organisation
de l’ensemble est habilement construite, et chaque concept abordé est défini et développé avec
une argumentation et une explication que la pédagogie et le souci de transmettre accompagnent
sans cesse. C’est un volume, au sens propre du terme, tant par l’exhaustivité avec laquelle il
aborde les troubles développementaux et les troubles d’apprentissage tels que les analyse la
neuropsychologie infantile, que par la densité des explications données, la présentation des
concepts, la précision des définitions et des références et l’illustration par les vignettes cliniques.
Ouvrage remarquable aussi parce qu’il est convaincant pour le psychologue d’enfant qui
découvre peut-être ce domaine en plein essor qu’est la neuropsychologie infantile, encore mal
connue par la majorité d’entre eux qui reste plutôt réticente à ce modèle et aux travaux qui en
sont issus. Pourtant, la démonstration est ici si bien menée, la démarche scientifique et l’expé-
rience clinique sont si solides que les lecteurs les plus sceptiques sur le sujet conviendront de sa
qualité et découvriront avec curiosité et intérêt un domaine où les publications professionnelles
francophones sont encore peu nombreuses. La référence à la clinique infantile y est constante,
et même dans les développements et les argumentations théoriques et dans les explications
méthodologiques et techniques, on ne s’éloigne jamais beaucoup de l’enfant sujet, de l’enfant
vivant, de l’enfant de chair et d’émotions du psychologue clinicien.
Les auteurs, Francine Lussier et Janine Flessas, ont une longue expérience de travail comme
psychologues cliniciennes au service de Neurologie à l’hôpital Sainte-Justine pour enfants à
Montréal au Canada. Leur intérêt pour les difficultés d’acquisition du langage oral et écrit
et pour les troubles d’apprentissage les ont conduites peu à peu à s’intéresser aux modèles
théoriques et aux méthodes d’investigation de la neuropsychologie, et à participer avec leurs
collègues (psychologues, pédopsychiatres, orthophonistes, orthopédagogues…) à leur appli-
cation dans le domaine de l’enfance. Pionnières dans la pratique clinique et diagnostique en
neuropsychologie infantile, elles ont à leur actif de nombreuses publications et communications
qu’elles ont assurées dans leur domaine professionnel et leur enseignement et qui témoignent
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

de leur connaissance approfondie de la question. Canadiennes, québecquoises, bilingues, elles


nous transmettent fort habilement la démarche épistémologique, les fondements scientifiques,
les méthodes et les pratiques de la neuropsychologie infantile dont le développement outre-
Atlantique est considérable.

11
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

1.  Une introduction à la neuropsychologie


Après les théories localisationnistes qui ont ouvert la voie en rapprochant troubles compor-
tementaux et localisations cérébrales, puis les théories associationnistes et néo-associationnistes
qui ont entre autres envisagé la distinction fonctionnelle des deux hémisphères et la question
de leurs suppléances, la neuropsychologie moderne conçoit le fonctionnement cérébral comme
un ensemble de réseaux ou de circuits fonctionnels complexes unissant des centres qui fonc-
tionnent en parallèle (fonctionnement cérébral conçu de manière modulaire, chaque module
pouvant être isolable mais en constante interrelation ou interdépendance avec les autres).
Ainsi la lésion (ou le désordre fonctionnel) d’une partie cérébrale retentit-elle sur l’activité
neuronale de tout le système et implique-t‑elle, à de nombreux niveaux, l’ensemble des relais
et des fonctions directes, conjointes ou associées.
La neuropsychologie s’est donc d’abord implantée dans le milieu médical auprès d’une
clientèle essentiellement adulte et ce n’est que beaucoup plus récemment que s’est développée
la neuropsychologie proprement infantile.
Cette discipline influence en retour les conceptions du développement normal et du dévelop-
pement pathologique en psychologie de l’enfant et en pédopsychiatrie, ainsi que les pratiques
psychologiques et thérapeutiques en général, au point d’orienter fortement les représentations
médico-psychologiques des dysfonctionnements et de la symptomatologie jusque dans les
classifications internationales.
Les troubles développementaux et les troubles cognitifs sont donc abordés en écho à l’orga-
nisation cérébrale du sujet, dans une perspective d’élucidation des mécanismes de certains
processus mentaux perturbés. Le langage, la mémoire, le raisonnement, l’organisation spatiale
ont été – et restent, surtout dans le domaine de l’enfance – l’objet d’une recherche privilégiée.
L’utilisation de la méthode des tests en neuropsychologie a été apportée essentiellement par
la psychologie cognitive et la psychologie différentielle. Aujourd’hui, en donnant la primauté à
la clinique sur la neuroanatomie, et la priorité aux fonctions et processus cognitifs sur la locali-
sation cérébrale, la neuropsychologie définit un champ précis et des méthodes spécifiques bien
délimitées. Avec la neuropsychologie cognitive, ce qui a trait au cerveau et à son anatomie est de
moins en moins prégnant et se trouve souvent relégué au second plan. L’extraordinaire évolu-
tion des techniques en imagerie médicale (IRM, scanner, etc.), notamment en ce qui concerne
le fonctionnement cérébral, se charge aujourd’hui des investigations dans ce domaine et favo-
rise la centration de la neuropsychologie, que celle-ci réclame d’ailleurs pour elle-même, sur
les processus et leur organisation. La confrontation des avancées dans l’un et l’autre domaine
supposent de nouveaux rapprochements, permettent l’établissement de corrélations et la
proposition de nouvelles hypothèses. Il en est de même avec la psychologie clinique qui, bien
que plus éloignée dans ses conceptions et ses références théoriques, s’interroge sur l’étio-
logie complexe des troubles et des symptômes, et leur caractère dynamique et économique
dans le fonctionnement psychique du sujet. L’intrication de l’appareil cognitif dans l’appareil

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Préface à la 2e édition

psychique, les liens de la pensée rationnelle et consciente avec les affects et les impératifs de
l’inconscient influencent autrement la méthode clinique qui établit le primat de l’affectif sur
le cognitif. Le lecteur éclairé ne manquera pas, à propos de cet ouvrage, de se poser encore et
encore la question du sujet, de son développement et de son fonctionnement psychiques, de
sa place aussi en tant qu’acteur de son propre développement. L’interrogation reste entière
et pertinente, et c’est notre capacité à mettre en perspective les apports des disciplines, que
tout semble opposer, qui garantira la permanence et la vitalité de chacune. C’est moins de la
neuropsychologie elle-même en tant que discipline (encore faut-il en avoir une connaissance
et une compréhension suffisantes) que de ses éventuelles applications dominatrices qu’il y
aurait à craindre aujourd’hui. Le risque est dans une conception unique et réductrice de l’être
humain considéré sous l’angle du neurone et du quantifiable avec les tests, comme il l’est sans
doute dans celle restrictive du fantasme et de l’affect comme seuls concepts explicatifs.

2.  Sur la méthode des tests


Le psychologue d’enfant, praticien de l’examen psychologique dans une visée clinique et
diagnostique, a habituellement recours à une grande variété d’épreuves d’évaluation du déve-
loppement et du fonctionnement psychique, épreuves qui sont d’ailleurs essentiellement issues
des recherches en psychologie cognitive. La lecture des résultats qualitatifs (comportement,
spécificité des réponses aux questions, habiletés ou difficultés dans la réalisation des tâches
proposées, conduite des récits ou des raisonnements utilisés…) et des données quantitatives
(données chiffrées après cotation, notes standard, moyennes, écarts types) à partir de ces
épreuves permet habituellement au psychologue de construire son approche diagnostique
selon des modèles théoriques ou même empiriques du développement de l’enfant. En France,
la référence à la psychanalyse y est prépondérante chez les professionnels, même si l’influence
de l’école piagétienne et de la psychologie cognitive y est de plus en plus perceptible. Une
approche intégrative des différentes théories est encore à envisager, initiée modestement par
quelques précurseurs à partir de la clinique des tests.
La lecture et l’analyse des résultats renvoient donc le psychologue à ses cadres culturel et
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

référentiel dominants. Les fortes oppositions entre psychologie clinique et psychologie cogni-
tive, manifestes dans les pratiques professionnelles et à l’université, n’ont pas facilité jusque-là
les rapprochements, les démarches d’ouverture et les recherches de complémentarité aussi
bien dans le domaine cognitif qu’affectif.
On ne s’étonnera donc pas de lire ici, sous la plume de deux éminentes neuropsycholo-
gues, la nécessaire spécificité du registre où sont envisagés et analysés les tests ou épreuves
psychologiques. Si certains outils relèvent uniquement du domaine de la neuropsychologie,
d’autres sont par contre beaucoup utilisés en dehors de ce champ, et l’étaient bien avant que
la neuropsychologie n’obtienne ses lettres de noblesse. Les épreuves composites comme par

13
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

exemple les échelles de Wechsler en sont une bonne illustration. Ainsi, l’extraordinaire diversité
des analyses et des approches diagnostiques qui peuvent être issues d’une même épreuve, en
référence à des modèles théoriques ou empiriques différents, a de quoi dérouter le clinicien.
Mais ce n’est ni plus ni moins que l’expression de la complexité que toute démarche compré-
hensive doit en principe accepter.
Introduction et initiation à la neuropsychologie infantile, manuel pratique, ouvrage de réfé-
rences théoriques et de conduites appliquées, ce livre est tout cela à la fois, sans rien perdre
ou omettre de chacun de ces aspects. Il marque, et de quelle manière, le développement et
l’épanouissement d’une discipline prometteuse.

Robert Voyazopoulos1

1. Psychologue à l’Éducation nationale, il est aussi chargé d’enseignement à l’université Paris-Descartes.

14
Avant-propos
Depuis la première parution de notre livre (1re éd., 2001), un nombre impressionnant de
manuels sur la neuropsychologie ont été publiés en français : Neuropsychologie de l’enfant et
troubles du développement (Billard, 2005) ; Bilan neuropsychologique de l’enfant (Noël, 2007) ;
Conduite du bilan neuropsychologique chez l’enfant (Mazeau, 2008) ; Troubles développemen-
taux et de l’apprentissage (Lussier et Flessas, 2009) ; Neuropsychologie de l’enfant : traité de
neuropsychologie de l’enfant (Majerus, Poncelet, et Van der Linden, 2009) ; Neuropsychologie
et troubles des apprentissages chez l’enfant : du développement typique aux « dys » (Mazeau et
Pouhet, 2014) ; La constellation des dys : bases neurologiques de l’apprentissage et de ses troubles
(Habib, 2014) ; pour n’en nommer que quelques-uns.
Pourquoi alors un nouveau manuel ? Un des principaux intérêts de mettre à jour cette
3  édition est la parution récente du DSM-5 et l’arrivée du WISC-V dans notre pratique neuro-
e

psychologique qui, à notre connaissance, n’ont pas ou ont peu été inclus dans les ouvrages,
même les plus récents.
On retrouvera tout au long des chapitres de ce livre, ces nouvelles bases nosographiques
sur lesquelles s’appuie le diagnostic des troubles neurodéveloppementaux, des troubles des
apprentissages et même de quelques-uns des troubles neuropsychiatriques pour lesquels on
retrouve souvent des enfants, des adolescents ou même des jeunes adultes1 dans nos cliniques
de neuropsychologie pédiatrique. Dans un nouveau chapitre qui s’intitule « Fonctionnement
intellectuel », on décrira plus en détail ce nouvel outil qu’est le WISC-V et son utilité dans notre
pratique quotidienne ; une comparaison sera faite avec la version précédente du Weschler.
Plusieurs tableaux cliniques seront présentés en regard de ces deux nouveaux instruments
DSM-5 et WISC-V. La parution de la CIM-11 n’étant prévue que pour mai 2018, les descrip-
teurs de la CIM-10 utiles à notre propos ont donc été conservés dans le présent volume.
Une mise à jour des dernières données scientifiques sur les troubles neuropsychologiques
viendra compléter la présente édition. La contribution de deux jeunes collaboratrices qui ont
pris la direction de notre clinique au CENOP, nous aura également permis d’amener un vent
de renouveau à la rédaction de ce livre. Praticiennes depuis maintenant plus d’une dizaine
d’années, et depuis toujours au CENOP, elles ont acquis une riche expérience auprès de cette
population d’enfants différents qui consultent le centre d’évaluation dans le but de trouver des
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

réponses à leurs questions sur les difficultés qu’ils rencontrent. Les services de rééducation
au CENOP qui regroupent plusieurs professionnels ont permis de développer les meilleures
stratégies d’intervention auprès des enfants en troubles d’apprentissage. C’est grâce à des suivis
réguliers et aux échanges interdisciplinaires entre orthopédagogues, orthophonistes, psycholo-
gues, psycho-éducateurs, pédopsychiatre et neuropsychologues que nos pratiques respectives
ont pu progresser. Annie Lussier, orthopédagoque et également co-directrice au centre, a ainsi

1. Les jeunes adultes après 18 ans ont généralement peu accès aux ressources publiques et consultent souvent
dans nos cliniques privées pour avoir les services dont ils ont besoin.

15
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

pu apporter sa collaboration au volet rééducation en regard de plusieurs des troubles neuro-


développementaux, notamment grâce à l’utilisation des meilleures applications numériques
profitables aux enfants. Nous tenons enfin à souligner la contribution substantielle de Janine
Flessas qui a accepté de revoir avec moi tout le chapitre 3 qui traite des modes d’apprentissage.
Ce livre se veut avant tout l’œuvre de cliniciennes ayant acquis une grande expérience dans
l’évaluation neuropsychologique d’enfants ou d’adolescents et suivi un certain nombre d’entre
eux dans leur évolution depuis l’ouverture du centre en 1994. Or, pour bien comprendre l’ori-
gine des difficultés cognitives ou comportementales de ces jeunes et être en mesure de poser
un diagnostic approprié, il est nécessaire de savoir précisément quelles sont les conduites
cognitives qui doivent être observées et analysées. Il se tisse donc des liens obligés entre cher-
cheurs et cliniciens, les travaux des uns alimentant l’expertise des autres. Aussi l’évaluation
neuropsychologique se nourrit-elle d’année en année des résultats des expériences passées,
effectuées tant en milieu universitaire, qu’hospitalier et scolaire.
Les auteurs de ce livre n’ont pas cherché à faire une revue exhaustive de la littérature se
rapportant aux problématiques traitées dans cet ouvrage mais ont tenu à présenter, au début
de chacun des chapitres, un certain nombre de travaux et de recherches parmi ceux qui ont
guidé le cheminement de leur pensée et influencé leur pratique de l’évaluation neuropsycho-
logique pédiatrique.
S’appuyant sur ces considérations théoriques, elles transmettent ici leur expérience clinique,
désireuses de la partager avec tous ceux et celles qui sont confronté(e)s à l’interprétation des
résultats de leurs tests diagnostiques et à la formulation des recommandations les plus perti-
nentes à la situation présentée. Ce livre a été conçu comme livre de références pour l’étudiant(e)
en neuropsychologie ou même en psychologie scolaire mais également pour alimenter la
réflexion des cliniciens de toutes disciplines qui interviennent auprès de ces jeunes en diffi-
cultés. Nous espérons ainsi qu’à leur tour, ils puissent transmettre tant aux enseignants qu’aux
parents, la compréhension qui leur est nécessaire pour tirer au mieux profit des ressources
disponibles chez le jeune en difficulté et maximiser celles de son environnement.
La pratique dont il s’agit ici a pris forme au Québec dans les années 1980 et s’inspire essen-
tiellement des travaux nord-américains. Elle est par ailleurs implantée dans un système social
propre au Québec où des communications s’établissent assez facilement entre milieux univer-
sitaire, médical, psychiatrique et scolaire, ce qui n’est pas forcément le cas dans les autres pays.
Quand ils sont possibles, ces échanges s’avèrent souvent des plus fructueux et représentent,
selon nous, une manière optimale d’aborder l’évaluation neuropsychologique en complémen-
tarité avec les approches plus psycho-affectives ou psychiatriques.

Francine Lussier

16
Avant-propos

Références
Billard, C., Gillet P., Hommet, C., et Jambaqué, I. (2005). Majerus, S., Poncelet, M., et Van der Linden, M. (2009). Traité
Neuropsychologie de l’enfant et troubles du déve- de neuropsychologie de l’enfant. Marseille : Solal.
loppement. Marseille : Solal. Mazeau, M. (2008). Conduite du bilan neuropsycholo-
Habib, M. (2014). La constellation des dys : bases neu- gique chez l’enfant (1re éd.). Paris : Masson.
rologiques de l’apprentissage et de ses troubles Mazeau, M., et Pouhet, A. (2014). Neuropsychologie et
(1re éd.). Marseille : Solal. troubles des apprentissages chez l’enfant : Du
Lussier, F., et Flessas, J. (2009). Neuropsychologie de développement typique aux « dys » (2e éd.). Paris :
l’enfant : Troubles développementaux et de l’ap- Elsevier Masson.
prentissage (2e éd.). Paris : Dunod. Noël, M.P. (2007). Bilan neuropsychologique de l’en-
fant. Bruxelles : Mardaga.

17
Chapitre 1
Introduction
à la neuropsychologie
pédiatrique
Sommaire
1.1 La neuropsychologie développementale............................................................ 22
1.2 Maturation cérébrale, plasticité, latéralisation et localisation des fonctions.... 22
1.3 Objectifs cliniques de l’évaluation neuropsychologique pédiatrique.................. 29
1.4 Spécificité de l’évaluation neuropsychologique pédiatrique.............................. 31
1.5 Entrevue avec les parents................................................................................. 37
1.6 Observation de l’enfant..................................................................................... 41
1.7 Évaluation proprement dite et choix des instruments....................................... 42
1.8 Batterie d’évaluation neuropsychologique........................................................ 46
1.9 Recommandations découlant de l’évaluation..................................................... 47
1.10 Rédaction du rapport......................................................................................... 48
1.11 Neuropsychologie et milieu scolaire.................................................................. 50
1.12 Neuropsychologie développementale et psychopathologie................................ 52
1.13 Neuropsychologie et rééducation...................................................................... 57
1.14 Limites de l’évaluation neuropsychologique chez l’enfant................................. 58
La neuropsychologie est l’étude de la relation entre les diverses structures du cerveau et le
comportement. Le comportement est compris aussi bien au sens large – il englobe des mani-
festations aussi différentes que le langage, la perception, la mémoire, l’attention, la dextérité
manuelle, etc., qu’au sens propre, c’est-à‑dire dans le sens populaire du terme : l’agressivité,
l’impulsivité, l’inhibition, etc. Bien qu’elle suscite l’intérêt depuis le début du siècle, la neuro-
psychologie a connu un essor considérable à la fin du dernier siècle. Elle s’est inspirée de
plusieurs disciplines (psychologie cognitive et expérimentale, neurologie, neuroscience…)
et en a influencé plusieurs (orthophonie, ergothérapie, psychiatrie…). Quoique très intéres-
sants, l’historique et les nombreux débats suscités par des conceptions souvent diamétralement
opposées (psychologie clinique vs expérimentale ; localisationniste vs associationniste ; série de
patients versus étude de cas unique…) dépassent le cadre dans lequel s’inscrit le présent ouvrage.
Eustache et Faure, dans leur premier Manuel de neuropsychologie paru en 2000, avaient fait une
très bonne revue des influences qui ont permis à la neuropsychologie d’émerger comme disci-
pline autonome et des méthodologies qu’elle a dû déployer pour tenter d’expliquer de mieux
en mieux les rapports qui unissent le comportement humain et son substrat neurologique
(Eustache et Faure, 2000). Leur manuel s’adressait toutefois davantage à la neuropsychologie
adulte ; ils ne faisaient qu’une brève incursion dans la neuropsychologie de l’enfant. Depuis,
les auteurs ont apporté un développement notable dans leur 4e édition notamment sur la
neuropsychologie de l’enfant et les rééducations neuropsychologiques (Eustache, Faure et
Desgranges, 2013) mais le contenu reste nettement insuffisant pour le vaste domaine que repré-
sente la neuropsychologie pédiatrique. Le présent livre propose aux lecteurs une introduction
quant aux aspects développementaux de l’enfant « neurotypique » versus l’enfant qui présente
un trouble neurodéveloppemental ou neuropsychiatrique, quant aux aspects de l’évaluation
pour chacune des présentations cliniques de ces enfants différents et enfin en regard de la
rééducation qu’on peut leur proposer.
L’évaluation neuropsychologique s’effectue généralement avec des tests psychométriques.
Elle exige des connaissances en psychologie aussi bien que des connaissances sur le fonctionne-
ment du cerveau. Le neuropsychologue clinicien doit avoir une idée claire de la relation normale
qui existe entre le cerveau et le comportement, ou des changements de comportement que
peut entraîner une neuropathologie qu’il doit pouvoir distinguer des psychopathologies. Parce
que l’évaluation neuropsychologique emprunte beaucoup à la psychométrie, le clinicien doit
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

posséder une bonne connaissance de la validité de ses tests et de leur valeur psychométrique ;
il doit en outre avoir une bonne compréhension des données statistiques.
En revanche, il serait erroné de croire que la neuropsychologie se résume à l’administration
de tests psychométriques qui, dans cette seule perspective, ne constitueraient qu’un examen
de surface sans réelle compréhension des processus cognitifs impliqués dans la pathologie
exprimée. Grégoire fait lui aussi une apologie de l’observateur intelligent qui sait départager
entre l’usage des tests et l’utilisation de l’intuition du clinicien (Grégoire, 2014).

21
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

1.1  La neuropsychologie développementale


La neuropsychologie pédiatrique s’est développée beaucoup plus tardivement que celle de
l’adulte. Dans ses premiers balbutiements, elle avait le plus souvent transposé les connaissances
acquises chez l’adulte suite à des lésions cérébrales. Dans son essai de quelques pages sur le
développement d’une discipline, Gaillard confronte l’approche de ces deux disciplines et tente
de dresser un bilan sur l’apport de la seconde à la première et ce qui les distingue (Gaillard,
1994). Issues des tests popularisés auprès de patients cérébrolésés adultes, les toutes premières
normalisations auprès d’enfants ne font leur apparition qu’à la fin des années soixante. Les
premiers neuropsychologues pédiatriques tentent de reproduire le modèle d’utilisation de
batteries de tests (Reitan, 1969 ; Spreen et Gaddes, 1969). Dans la plupart des cas cependant,
ces connaissances ne sont pas directement transférables chez l’enfant en raison du délai de
maturation du SNC et de l’évolution des comportements eux-mêmes. On s’est vite rendu
compte de l’insatisfaction amenée par l’utilisation de ces instruments. Ce n’est que vers la fin
des années quatre-vingt qu’on voit éclore une série de nouveaux tests s’inspirant à la fois des
données de la psychologie développementale, de la psychologie cognitive et de la neuropsy-
chologie adulte, mieux adaptée à la réalité de l’enfant.
Dans un contexte de neuropsychologie clinique pédiatrique, il n’est pas tant important d’éta-
blir les relations anatomo-cliniques que d’identifier les fonctions et les processus cognitifs en
souffrance, quelle que soit la nature de l’atteinte cérébrale et peu importe où elle se situe. Une
fois mis en évidence les déficits et les fonctions préservées, il sera possible de se servir de ces
dernières pour compenser les premiers afin d’orienter les interventions pédagogiques et éduca-
tives chez l’enfant au cœur même de son apprentissage et permettre ainsi une rééducation.
Dans ce contexte, le neuropsychologue pédiatrique devra alors aussi dégager le style cognitif
privilégié par l’enfant (cf. chapitre 3) afin de pouvoir suggérer des stratégies de compensation.

1.2 Maturation cérébrale, plasticité, latéralisation


et localisation des fonctions
Le cortex est une structure anatomique dont la maturation se poursuit longtemps après la
naissance. Des changements remarquables et rapides se produisent, aussi bien dans les compor-
tements que dans la physiologie neuronale du bébé. Dawson et ses collaborateurs (Dawson,
Panagiotides, Klinger et Hill, 1992) avaient décrit trois phases de développement neuronal :
• Une première phase correspondrait à l’organisation corticale génétiquement déterminée ;
c’est cette phase qui permet l’ontogenèse de l’architecture complexe et la régulation des
étapes de développement lors de la prolifération et de la migration des cellules ; elle coïn-
cide avec l’élimination et la myélinisation des neurones ; la densité neuronale adulte serait
atteinte vers l’âge de 6 ans.

22
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

• Une deuxième phase s’effectuerait par un sculptage ontogénique et correspondrait à la


synaptogénèse concurrente. Durant cette phase, des connexions et des réseaux neuronaux
s’établissent par l’intermédiaire d’une variété de mécanismes incluant les stimulations envi-
ronnementales. Il y aura ensuite élimination compétitive et amplification sélective (c’est
cette phase qui permettrait une flexibilité optimale du système nerveux en réponse à des
demandes environnementales). Par exemple, pour les zones frontales, la densité synaptique
devient maximale vers 12 mois ; elle décroîtra par la suite en raison d’une spécialisation de
plus en plus importante et la densité synaptique adulte ne sera atteinte que vers l’âge de
16 à 18 ans, entraînant par le fait même une perte de plasticité.
• La troisième phase consisterait en une modification synaptique adaptative. C’est une phase
qui persisterait durant toute la vie, et c’est elle qui participerait aux multiples changements
qui se produisent dans le réseau neuronal en réponse à des influences environnementales.
Pour Kolb et Gibb cependant, l’interaction entre la physiologie cérébrale et l’environnement
dans lequel un individu évolue prendrait plus d’importance et entraînerait des changements
parfois drastiques dans le développement même du cerveau et l’émission de comportements
particuliers (Kolb et Gibb, 2011). Ainsi, ils identifient deux phases : la première refléterait
une séquence d’événements génétiquement déterminée in utero qui peut être modulée par
l’environnement maternel. La seconde phase, laquelle est aussi bien pré que postnatale s’effec-
tuerait quand la connectivité du cerveau est très sensible non seulement à l’environnement
mais aussi aux patrons d’activités cérébrales produits par toute nouvelle expérience. Selon eux,
des changements épigénétiques surviennent quand, par exemple une expérience vient altérer
le code génétique lui-même. Pour Kolb et Gibb, il y aurait sept stades de développement :
1. La prolifération cellulaire qui commence 3 semaines après la fécondation et se termine vers
5 mois à l’exception des neurones de l’hippocampe qui continuent de se multiplier toute
la vie ; c’est la neurogenèse et la gliogenèse.
2. Une fois formés, les neurones migrent suivant une trajectoire qui donnera naissance aux
cellules gliales encore indifférenciées et atteindront la zone corticale ; il s’agit de la migra-
tion cellulaire.
3. Progressivement en gagnant leur lieu respectif de destination, les cellules se spécialiseront,
ce sera la différenciation cellulaire.
4. Leur destination finale atteinte, les cellules matureront donnant une arborescence dendri-
tique et axonale croissante.
5. Commencera alors la synaptogenèse c’est-à‑dire la multiplication des synapses dont les
contours sont probablement génétiquement déterminés, mais qui se poursuivra au-delà
de deux ans après la naissance. La réorganisation synaptique sera guidée par une variété
de vecteurs et de signaux environnementaux qui viendront moduler ou modifier le réseau
neuronal ; c’est durant cette étape que Kolb et Gibb ont pu manipuler expérimentalement
l’environnement pour comprendre l’interaction entre développement neuronal et envi-
ronnement et l’impact de celle-ci sur l’apparition de comportements inhabituels, voire
anormaux.

23
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

6. La mort cellulaire et la prolifération synaptique permettront ensuite une plus grande


spécialisation.
7. Puis la myélogenèse augmentera radicalement la vitesse du traitement d’information.
Contrairement à ce qu’on avait d’abord cru sur la fin de la prolifération neuronale, les cellules
souches resteront actives toute la vie et pourront produire des neurones et des cellules gliales
qui pourront migrer vers la matière blanche et la matière grise, même à l’âge adulte. De plus,
les dendrites et les boutons synaptiques démontrent tout au long de la vie une remarquable
plasticité en réponse à une expérience et peuvent former des synapses dans les heures (et
possiblement les minutes) qui suivent l’expérience. Ces nouvelles formations synaptiques se
poursuivent d’ailleurs quotidiennement puisqu’elles sont essentielles aux apprentissages et au
processus de mémoire. Ainsi toute expérience modifie le réseau neuronal.
Le développement du cerveau irait donc bien au-delà de la construction de la carte génétique ;
Kolb et ses collaborateurs (Kolb et Gibb, 2011 ; Kolb et al., 2012) rapportent plusieurs expé-
riences qu’ils ont faites pour démontrer que l’interaction complexe entre facteurs génétiques et
environnementaux ou expérientiels, tels les stimuli sensoriels, les substances psycho-actives, les
relations parent-enfant, les relations avec les pairs…, agit sur la circuiterie du cerveau en forma-
tion. Nous n’en présenterons que quelques-unes. Bien que la majeure partie de leurs conclusions
proviennent de leurs études chez le rat, ils font le parallèle avec le développement du cerveau
chez l’humain. L’enrichissement de l’environnement de 7 % à 10 % reflète l’accroissement du
nombre de cellules gliales, des vaisseaux sanguins et du volume des neurones, ainsi que des
éléments dendritiques et synaptiques. Ils concluent que des expériences diverses peuvent avoir
un effet puissant sur l’organisation cérébrale durant le développement et même chez l’adulte.
Les chercheurs ont également examiné l’effet de psychostimulants chez de jeunes rats ; ils
ont observé des changements dendritiques associés aux comportements anormaux durant le
jeu (réduction de l’initiative dans le jeu) et une performance plus pauvre au test de mémoire
de travail chez les rats exposés aux médicaments, comparativement aux rats chez qui on avait
injecté une solution saline. Ils concluent que les psychostimulants peuvent avoir un effet non
seulement sur les comportements reliés au cortex préfrontal mais aussi sur le développement
lui-même de cette région.
Ces scientifiques rapportent en outre des travaux sur la relation parent/enfant en bas âge
qui serait critique et jouerait un rôle clé dans le développement du cerveau. Ainsi, différents
modes d’interaction modifiés expérimentalement chez des rongeurs entre le raton et sa mère
vont entraîner des patrons distincts dans les réseaux neuronaux qui auront des effets perma-
nents ; ces changements seraient corrélés avec des modifications de la membrane de récepteurs
corticoïdes des cellules hippocampiques. Par ailleurs, on sait que le type de relation qui s’installe
entre enfants lors des jeux aura une incidence sur le développement des compétences sociales
jusqu’à l’âge adulte. Le lobe frontal y joue un rôle essentiel. Koll et Gibb ont démontré qu’on
peut manipuler expérimentalement le type d’interaction des jeunes rats durant le jeu en les
plaçant soit uniquement avec des adultes soit uniquement avec d’autres rats juvéniles ; on
obtient alors des réactions cellulaires différentes. Dans le premier groupe, il n’y avait aucun jeu

24
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

alors que dans le 2e groupe il y avait un grand nombre de comportements de jeu. L’analyse des
cellules dans le cortex préfrontal révèle que les neurones du cortex orbito-frontal répondent
en fonction du nombre de pairs présents, peu importe qu’il y ait jeu ou non, alors que les
neurones du cortex préfrontal médian répondent en fonction de la quantité de jeu mais pas
du nombre de leurs congénères. Ils font ensuite la démonstration que la qualité de jeu chez le
jeune rat a un impact puissant sur la construction de réseaux neuronaux et en conséquence,
des comportements sociaux. D’autres chercheurs (Bock, Poeggel, Gruss, Wingenfeld et Braun,
2014) ont démontré qu’une expérience « cognitive » faite par un raton nouveau-né alors qu’il
n’est pas encore en mesure de faire des apprentissages semble induire une trace mnésique
stable qui peut être récupérée à l’âge adulte. En effet, lorsque le petit raton a été soumis à une
tâche aversive quelques jours après sa naissance, il réussit plus rapidement à éviter cette tâche
aversive une fois adulte que les adultes qui n’auraient pas eu cet entraînement à la naissance.
Les comportements n’émergent donc pas en dehors de la physiologie. Curieuse ironie de
l’histoire que les deux principaux théoriciens de la psychologie développementale, Freud
et Piaget, provenant pourtant d’une orientation première en biologie, n’aient jamais consi-
déré l’importance de la maturation cérébrale. Leurs théories mettent plutôt l’emphase sur
des facteurs expérientiels, des facteurs contextuels et des facteurs cognitifs pour expliquer le
développement mais ne tiennent pas compte des processus neuronaux sous-jacents.
Pourtant, comportements humains et physiologie représentent de façon ultime deux niveaux
d’analyse d’un même système, et les fonctions adaptatives de l’individu s’organisent, elles
aussi, grâce aux substrats anatomiques. La plasticité cérébrale rend compte, en effet, de cette
capacité adaptative de l’individu après la survenue d’un accident cérébral. Les recherches sur
diverses espèces animales démontrent que la plasticité cérébrale dépend du degré de matu-
rité des fonctions sous-tendues par le site lésionnel. Goldman-Rakic rapporte que, chez le
singe, la restauration s’accompagne d’une réorganisation structurale de l’hémisphère lésé aussi
bien que de l’hémisphère controlatéral (Goldman-Rakic, 1981, 1985). La plasticité a aussi été
étudiée chez les enfants qui subissent une section du corps calleux dans le but de contrôler
la propagation des décharges épileptiques aux deux hémisphères. Une récupération quasi
complète des capacités d’intégration interhémisphérique survient chez des enfants aussi âgés
que 11 ans (Lassonde, Petitto et Lepore, 1990). Les effets d’une lésion cérébrale au niveau
des aires primaires (sensorielles et motrices) dépendent de l’âge du sujet et de l’étendue des
dommages. Si l’atteinte survient avant la naissance ou très peu de temps après, une destruction
totale d’une aire primaire à l’intérieur d’un seul hémisphère peut être tout à fait compensée
par l’aire correspondante de l’hémisphère opposé. En revanche, une atteinte plus tardive au
cours de l’enfance provoquera des effets beaucoup plus dramatiques, bien que les aires intactes
du cerveau puissent encore permettre une compensation parfois remarquable chez l’enfant.
L’expérience clinique démontre aussi qu’à la suite d’un accident cérébral comme les trauma-
tismes crâniens et les accidents vasculaires-cérébraux, les jeunes patients perdent des fonctions
qu’ils récupèrent plus ou moins rapidement selon l’âge, mais une forme au moins minimale
de récupération se produit spontanément sans réadaptation. Une partie de la réémergence

25
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

de ces fonctions nécessite ou du moins est facilitée par des séances d’orthophonie, de physio-
thérapie, d’ergothérapie ou de réadaptation cognitive selon le cas ; toutefois, plus l’enfant est
âgé, plus il risque de subsister une déficience qui résistera à toute forme de réadaptation. Les
traumatismes crâniens sont de peu d’intérêt pour comprendre les rapports qu’entretiennent
cerveau et comportement, puisque les dommages cérébraux sont pratiquement toujours diffus
et l’atteinte d’une fonction en particulier peut avoir des corrélats anatomo-cliniques difficiles
à préciser à cause de l’étendue du site lésionnel. Les accidents vasculaires-cérébraux sont au
contraire assez bien circonscrits, mais ils sont beaucoup plus rares chez l’enfant que chez
l’adulte ; si, comme chez l’adulte, l’atteinte d’une fonction peut être spectaculaire, spectaculaire
aussi est la rapidité de sa récupération chez l’enfant ; celle-ci s’accomplit grâce à une plasticité
cérébrale beaucoup plus grande chez lui que chez l’adulte, bien qu’il subsiste presque toujours
des troubles fonctionnels subtils que l’évaluation neuropsychologique fine peut mettre au jour.
L’évidence d’une plasticité cérébrale s’observe encore davantage chez de jeunes enfants chez
lesquels on doit effectuer une hémisphérectomie en raison d’une épilepsie résistante à toute
forme de médication et entravant passablement la qualité de vie de l’enfant. C’est le cas de
Stéphane dont nous présentons l’illustration clinique dans l’encadré 1.1. Même après l’excision
de l’hémisphère gauche à la suite de laquelle on observe une chute drastique du langage démon-
trant l’implication de cet hémisphère pour cette fonction, on peut assister progressivement
à la réapparition du langage au détriment du développement des fonctions visuospatiales. Le
déplacement de la fonction la plus adaptative (le langage) s’est donc effectué vers l’hémisphère
préservé. La latéralisation cérébrale, qui détermine le site des fonctions supérieures (fonctions
verbales à l’hémisphère gauche et visuospatiales à l’hémisphère droit), n’est donc pas aussi
statique et définitive chez l’enfant qu’elle semble l’être chez l’adulte.

Encadré 1.1
Hémisphérectomie : illustration clinique de Stéphane, 15 ans
Peu avant ses 5 ans, Stéphane a subi l’abla- En dépit des sites lésionnels identifiés au
tion chirurgicale d’une tumeur kystique niveau de l’hémisphère gauche, cet enfant
pariéto-occipitale gauche, ayant causé une réussira à maintenir un excellent fonction-
quadranopsie inférieure droite. Il ne fut toute- nement sur le plan langagier, faisant preuve
fois référé en neuropsychologie qu’à l’âge de d’un discours fluide et d’un bon jugement. Sa
10 ans, à la suite d’une baisse sensible de ses progression académique s’effectuera d’ail-
résultats scolaires. En effet, un foyer épilep- leurs normalement, du moins tout au long du
tique temporal gauche était alors détecté, primaire, en dehors de difficultés un peu plus
résultant d’une nouvelle tumeur, tableau qui marquées en mathématiques. En revanche, il
nécessita également une exérèse quelques présentera des troubles évidents d’analyse
mois plus tard. L’enfant fut réévalué par la perceptuelle et de poursuite oculo-motrice
suite aux âges de 10 ans et demi, 12 ans et qui ne peuvent être imputés seulement à la
demi et 15 ans pour suivre son évolution. persistance de sa quadranopsie. Le tableau des
’

26
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

’
déficits inclura également une pauvre coordi- de chacune des séances d’évaluation, en ce qui
nation motrice et une inhabileté marquée au concerne les aspects pragmatiques du langage,
niveau des productions graphiques effectuées soit la capacité de Stéphane à s’ajuster à l’in-
de la main droite qui est demeurée dominante terlocuteur en situation de dialogue et à faire
(même si la gauche se révèle beaucoup plus preuve d’adéquation relationnelle.
fonctionnelle dans les tâches motrices). Ainsi les évaluations neuropsychologiques
Une faiblesse marquée de la mémoire, successives de Stéphane auront-elles permis
surtout dans le registre visuel sera égale- d’émettre l’hypothèse que les zones du
ment observée de même que des difficultés langage se sont véritablement transférées de
d’organisation perceptuelle et visuospatiale l’hémisphère gauche à l’hémisphère droit de
qui affecteront sensiblement le quotient non cet enfant, en dépit de l’ablation relativement
verbal. Un écart de 30 points entre les échelles tardive (5 ans) de la tumeur. On peut présumer
verbale et non verbale du WISC, au profit de la que celle-ci s’est installée à bas bruit pendant
première, se retrouvera d’ailleurs aussi bien à plusieurs années avant de se manifester, ce qui
10 ans qu’à 15 ans, confirmant un profil compa- expliquerait la réorganisation fonctionnelle du
tible avec un syndrome de dysfonctions non langage. Cette dernière s’est effectuée visible-
verbales (cf. chapitre 5 section 3). Comme on ment aux dépens des fonctions habituellement
le retrouve d’ailleurs dans ce syndrome, une assumées par l’hémisphère droit intact de ce
certaine incompétence s’observera aussi lors patient.

La latéralisation cérébrale apparaît cependant tôt chez le nouveau-né. En écoute dichotique


(stimuli distincts envoyés simultanément aux deux oreilles), les études ont démontré l’exis-
tence d’un avantage de l’hémisphère gauche sur l’hémisphère droit pour des stimuli verbaux
chez les nourrissons (Phélip, 2014 ; Witelson, 1987). Shonen et Deruelle se sont intéressés à
la différenciation hémisphérique pour les stimuli visuels. Par une procédure semblable à celle
utilisée en tachistoscopie avec une manipulation expérimentale particulière pour le nourrisson,
ils observent un avantage de l’hémisphère droit pour la reconnaissance des visages dès l’âge
de 4 ou 5 mois (de Schonen et Deruelle, 1994). Au même âge, ils constatent que l’hémisphère
droit fait un traitement global ou configural de patterns (sic) visuels, alors que l’hémisphère
gauche utilise davantage un traitement local tel qu’on l’observe dans les études tachistosco-
piques chez l’adulte.
Malgré une latéralisation qui semble être précoce, la localisation des fonctions n’est pas
permanente chez le jeune enfant. Chez des enfants de moins d’un an, Wulfeck et ses collègues
ont trouvé un déficit de la compréhension plus important après lésions focales droites que chez
des sujets atteints de lésions gauches (Wulfeck, Trauner et Tallal, 1991). Marchan et collabo-
rateurs (Marchan, Miller et Bates, 1991) ont, quant à eux, trouvé une plus grande atteinte du
développement de l’expression verbale chez des enfants qui avaient subi une atteinte postérieure
avant l’âge d’un an. L’ensemble de ces résultats suggère donc que les zones impliquées dans les
débuts de l’acquisition du langage diffèrent de celles impliquées dans le langage chez l’adulte.
Le problème de ces recherches avec les tout-petits est la grande difficulté de contrôler toutes

27
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

les variables, dans une population clinique extrêmement rare. Ces trouvailles sont souvent
plus anecdotiques que systématiques mais nous suggèrent tout de même une configuration
architecturale et fonctionnelle passablement différente chez l’enfant et chez l’adulte.
Bien que cette latéralisation se confirme progressivement chez l’enfant normal à mesure
qu’il vieillit, les fonctions cognitives peuvent être beaucoup moins latéralisées chez l’enfant qui
présente une souffrance cérébrale depuis un certain temps. L’expérience avec les procédures
d’amytal sodique, utilisées en milieu hospitalier pédiatrique pour déterminer le site du langage
chez l’enfant épileptique, démontre que cette technique est beaucoup moins efficace chez
l’enfant que chez l’adulte ; très souvent, en effet, le langage est bilatéralisé chez l’enfant, ce qui
rend plus aléatoire la décision d’opérer un hémisphère plutôt que l’autre. Cette procédure très
invasive a d’ailleurs été à peu près abandonnée en milieu hospitalier en raison des résultats
très incertains qu’elle obtenait. Dans cette perspective de grandes variabilités entre substrat
anatomique et manifestations comportementales, les relations anatomo-cliniques perdent,
chez l’enfant, l’importance et l’intérêt qu’elles avaient suscités chez l’adulte. On sait maintenant
que les fonctions cognitives de haut niveau telles la planification, la résolution de problèmes,
la mémoire de travail, qui seront fondamentales pour l’atteinte de la maturité adulte, ne sont
pas phrénologiquement localisées dans une région spécifique du cerveau chez le jeune enfant.
Au lieu de cela, la plupart des processus cognitifs exigeant un effort conscient émergeraient
d’interactions de réseaux à grande échelle entre plusieurs populations régionales de cellules qui
peuvent être anatomiquement séparées les unes des autres sur de longues distances (Dehaene,
Kerszberg et Changeux, 2001 ; Vértes et Bullmore, 2015).
Par ailleurs, il arrive que des lésions précoces (rupture d’anévrisme en frontal, par exemple)
restent silencieuses tant et aussi longtemps que la fonction sous-tendue par ces structures
anatomiques lésées n’est pas sollicitée au cours du développement et ne figure donc pas encore
au répertoire de l’enfant. Le trouble pourra alors apparaître plus tardivement, au moment
crucial de la mise en place de cette fonction. Il faudra une connaissance théorique solide des
relations anatomo-cliniques pour faire le lien, plusieurs années plus tard, entre l’apparition du
trouble comportemental et la lésion survenue en bas âge (cf. l’illustration clinique de Mathieu
dans l’encadré 1.2).

Encadré 1.2
Anomalie artério-veineuse décelée à 11 mois avec séquelle à partir de 5 ans :
illustration clinique de Mathieu, 8 ans et demi
Mathieu a subi une intervention neurochirur- révélé un foyer d’encéphalomalacie dans cette
gicale à l’âge de 11 mois, suite à un anévrisme même zone.
cérébral antérieur droit. Par la suite, il a Lors de la première évaluation psychologique à
déclenché une épilepsie originant de la région l’âge de 5 ans, Mathieu manifestait un niveau
fronto-centro temporale droite et un CTScan a d’intelligence normale, alors qu’il montrait de
’

28
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

’
troubles graves de la conduite (agitation, les lobes frontaux. De plus, d’évidents indices
opposition, agressivité) qui ne cessèrent de neuromoteurs confirmaient un ralentissement
s’aggraver les années suivantes, même si et même une incoordination motrice au niveau
l’épilepsie était apparemment bien contrôlée de la main gauche non dominante.
sous l’effet de la médication. Au moment Par ailleurs, des tests projectifs ne mettaient
de la seconde évaluation, les difficultés en évidence aucun signe de psychopatho-
comportementales étaient telles que l’enfant logie ni de sociopathie, à l’exception d’une
était expulsé de l’école de façon périodique. faible tolérance à la frustration et de bouffées
Pourtant, l’encadrement familial apparaissait d’anxiété pouvant largement s’expliquer par
très adéquat et le fonctionnement intellectuel l’incapacité de Mathieu à gérer ses émotions
de cet enfant se maintenait de façon tout à fait et à s’adapter aux tâches nouvelles, fonctions
appropriée, tant sur le plan langagier que dans également assumées par les lobes frontaux
la sphère d’intégration visuelle et de raison- (cf. chap. 5 section 5).
nement non verbal. Aucun retard académique Ainsi, bien qu’apparemment les fonctions cogni-
n’était, par ailleurs, identifié. tives de Mathieu demeurent intactes, l’atteinte
L’observation des conduites d’apprentissage neurologique objectivée dans son hémisphère
de Mathieu révélait, toutefois, une pauvre antérieur droit continue de perturber grave-
capacité de métacognition, la présence d’une ment sa capacité à répondre aux demandes de
certaine rigidité cognitive et la persistance l’environnement donc à développer des compé-
d’un important déficit attentionnel, l’ensemble tences sociales appropriées, en l’absence de
suggérant une insuffisance des fonctions troubles d’étiologie proprement affective ou
d’autorégulation, largement assumées par psychoéducative.

1.3 Objectifs cliniques de l’évaluation neuropsychologique


pédiatrique
L’évaluation neuropsychologique s’est avérée d’un grand intérêt pour étudier des popula-
tions cliniques pédiatriques. À partir d’études de groupes aussi bien qu’à partir d’études de
cas uniques, on est arrivé à identifier des profils cognitifs particuliers qui servent maintenant
de jalons et permettent l’identification de clientèles cibles. L’aller-retour entre le profil type
d’une clientèle spécifique et la singularité d’un enfant qui présente à peu près ce profil, est venu
enrichir la compréhension de différentes pathologies, suggérant parfois des sous-types ou, au
contraire, une nouvelle catégorie se greffant à une nosologie neuropsychologique en dévelop-
pement (le syndrome de dysfonction non verbale par exemple ; cf. chapitre 5 section 3). C’est
grâce à cette approche à la fois inductive et déductive que la neuropsychologie a pu affiner
ses modèles pour expliquer l’éventail des processus cognitifs impliqués dans une pathologie
à soubassement neurologique. La dyslexie, par exemple, examinée à partir du mode de trai-
tement privilégié par l’enfant (assemblage ou adressage) pourra suggérer deux types distincts
de dyslexie (dyséidétique et dysphonétique ; cf. chapitre 6 section 1).

29
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

En dehors du cadre rigoureux de la recherche, mais s’appuyant sur les données empiriques
que celle-ci lui a fournies, le neuropsychologue clinicien est habituellement appelé à détecter la
présence d’une dysfonction cognitive pour distinguer ou dissocier un trouble d’origine neuro-
logique d’une problématique d’origine affective ou psychiatrique. Il pourrait avoir à statuer sur
l’étiologie d’une psychose (organique par intoxication ou psychiatrique). Parfois, il devra poser
un diagnostic différentiel entre plusieurs types de désordres neurodéveloppementaux (par
exemple autisme versus déficience intellectuelle versus syndrome dysphasique). En général, le
neuropsychologue sera amené à faire une évaluation de l’étendue des déficits et des capacités
résiduelles (dans un traumatisme crânio-cérébral par exemple) afin d’orienter la rééducation
cognitive vers des stratégies de compensation.
À l’aide d’évaluations répétées, il sera à même d’établir un pronostic de détérioration (dans
le cas de maladie dégénérative tel que les leucodystrophies ou certains cas de méningites) ou,
au contraire, de mesurer la courbe de récupération à la suite d’un trauma crânien ou d’une
chirurgie cérébrale. Le neuropsychologue pourra être appelé pour évaluer les effets à court et à
long terme de lésions cérébrales sur le développement (malformation artério-veineuse) ou les
séquelles neuropsychologiques consécutives à un traitement médical comme la chimiothérapie
ou la radiothérapie. Les malformations congénitales du système nerveux central entraînant
les grands syndromes neurologiques devraient aussi être une préoccupation pour le neuro-
psychologue. Comme ces cas sont extrêmement rares et que la déficience intellectuelle qui les
accompagne est très sévère, les instruments d’évaluation sont le plus souvent inadéquats, et
la méthode de cas unique reste à peu près la seule solution possible avec ces patients. Ceux-ci
sont, en général, vus en milieu hospitalier ou en milieu scolaire très spécialisé plutôt qu’en
milieu scolaire régulier.
La majeure partie du travail du neuropsychologue consiste donc à dresser le profil neuro-
psychologique d’un enfant ou d’un adolescent qui présente un syndrome neurologique ou
neuropsychiatrique, un trouble d’apprentissage ou même, tout simplement, des difficultés
scolaires. Dans tous ces cas, l’évaluation aura pour but de spécifier la nature des fonctions
atteintes ou préservées ou de dégager le style cognitif privilégié par l’enfant (cf. chapitre 3). À
la suite de son évaluation, le neuropsychologue doit rédiger un rapport qui permette d’identi-
fier les besoins particuliers de l’enfant à partir de ses observations cliniques et des résultats de
celui-ci, de décrire l’impact probable des fonctions touchées aussi bien sur les apprentissages
que sur les activités de la vie quotidienne, de mettre en relief les fonctions préservées qui
peuvent être utilisées pour compenser les déficits et de suggérer des stratégies de compen-
sation pour aider l’enfant à mieux fonctionner dans les tâches académiques. Le rapport du
neuropsychologue doit être rédigé à l’intention aussi bien des intervenants médicaux et para-
médicaux que des intervenants scolaires et des parents ; il doit être acheminé vers les ressources
professionnelles identifiées en fonction des besoins spécifiques de l’enfant (ergothérapeute,
orthophoniste, orthopédagogue, éducateur spécialisé, psycho-éducateur, psychologue, neuro-
logue ou psychiatre). Le rapport doit susciter des rencontres multidisciplinaires en présence
des parents pour unifier les interventions auprès de l’enfant.

30
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

1.4 Spécificité de l’évaluation neuropsychologique pédiatrique


En neuropsychologie pédiatrique, il ne s’agit pas de transposer les données de la neuropsycho-
logie adulte et de les appliquer à l’enfant. C’est pourquoi la formation d’un neuropsychologue
pédiatrique doit avant tout passer par une bonne connaissance de la psychologie développemen-
tale sur laquelle se greffent ensuite les connaissances plus spécifiques de la neuropsychologie
plutôt que l’inverse ; l’intuition du clinicien d’expérience qui possède un éventail des réponses
possibles que donne l’enfant normal à ses tests, lui permet de faire une juste interprétation du
fonctionnement cognitif de l’enfant évalué, même s’il n’a pas toutes les bases neurologiques des
comportements. Au contraire, le jeune clinicien dont la solide formation en neuropsychologie
s’appuie plus largement sur les données adultes, risque d’émettre des interprétations farfe-
lues qui ne cadrent pas avec la réalité de l’enfant. La connaissance du développement normal
et du développement pathologique est
indispensable au neuropsychologue L’utilisation d’une batterie neuropsychologique peut
pédiatrique pour établir la distinction être tout à fait indiquée dans la recherche ; elle est de
entre retard (c’est-à‑dire un délai d’appa- peu d’intérêt pour la majeure partie des enfants d’âge
scolaire en difficulté ou en troubles d’apprentissage
rition dans l’acquisition d’une habileté pour lesquels on préfère un bilan personnalisé en fonc-
cognitive) et trouble neurodéveloppe- tion des difficultés rapportées et de celles observées
mental (où l’organisation même des en cours d’évaluation.
étapes d’acquisition est perturbée).
Le choix de la méthodologie utilisée lors d’une évaluation neuropsychologique est étroitement
lié à l’objectif que cette dernière vise. En effet, le neuropsychologue qui s’intéresse à élargir le
champ des connaissances dans le développement de l’enfant et celui qui souhaite développer
un modèle explicatif d’une pathologie neurologique, ou même d’une psychopathologie infan-
tile, recourt à une approche fort différente de celui dont les visées portent essentiellement sur
un diagnostic, un pronostic ou une rééducation. Si dans les deux premiers cas, l’utilisation
d’une batterie neuropsychologique extensive peut être tout à fait indiquée, elle risque, dans
le dernier cas, d’être nettement insuffisante et de peu d’utilité en dépit d’une consommation
astronomique de temps. En fait, elle est de peu d’intérêt pour la majeure partie des enfants d’âge
scolaire en difficulté ou en troubles d’apprentissage pour lesquels on demande une évaluation
neuropsychologique.
Contrairement à l’évaluation s’appuyant sur une batterie neuropsychologique, le clinicien
qui s’interroge sur les causes d’une difficulté ou d’un trouble scolaire doit emprunter une
démarche essentiellement hypothético-déductive ; il lui faut progressivement élaborer une
hypothèse à partir des réponses qu’il obtient de l’enfant et qu’il articule au fur et à mesure
qu’avance l’évaluation pour comprendre le tableau sémiologique de son patient. L’analyse
successive des résultats obtenus aux tests administrés vient influencer le choix des instruments
suivants. Il ne s’agit donc pas d’une batterie de tests fixe et appliquée indifféremment à tous les
cas, mais plutôt d’une succession d’ajustements faits en fonction des déficits mis en lumière

31
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

à chacun des tests. Il s’agit d’un processus interactif entre l’intuition clinique, l’expérience et
les connaissances théoriques. Ainsi, les résultats, parfois contradictoires, pourront-ils être
mieux interprétés ou considérés comme des artefacts.
D’une certaine manière, le clinicien s’appuie autant sur la méthode expérimentale qui lui
fournit des données normatives que sur la méthode par étude de cas qui l’oblige constamment
à réviser son hypothèse (pour une discussion entre les deux méthodologies, voir Eustache et
Faure, 2000 ; Eustache et al., 2013). Même s’il fait appel à son intuition et sa créativité, il a
besoin d’instruments théoriquement fondés et méthodologiquement valides, dotés de données
normatives. Les normes lui serviront de balise pour mieux situer son patient, mais ne l’asservi-
ront jamais à des interprétations stériles. Cette double démarche de l’examinateur permettra
une compréhension encore plus raffinée du profil cognitif de l’enfant qu’il évalue.
Le clinicien doit toujours chercher à comprendre la démarche cognitive de l’enfant qui
sous-tend son raisonnement et permet de justifier ses réponses quelles qu’elles soient, aussi
bien les bonnes que les mauvaises. Dans cette perspective, l’évaluation neuropsychologique
pédiatrique s’appuie largement sur le modèle d’investigation piagétienne. L’important n’est
pas de savoir si l’enfant est en réussite ou en échec devant un item de test qu’on lui propose
mais de comprendre quelle logique sous-tend son choix de réponse. On tentera de décou-
vrir comment on aurait pu reformuler autrement la question pour l’amener à donner la
réponse attendue. Il ne s’agit pas ici « d’aider » l’enfant à réussir son test puisque l’item échoué
au premier abord restera échoué pour le calcul de sa note finale mais cette reformulation
aura l’avantage d’alimenter notre réflexion sur les aides à apporter à cet enfant dans les
recommandations qu’on formulera à la fin du bilan. Comme en neuropsychologie adulte, le
neuropsychologue pédiatrique cherche à mettre en évidence des dissociations (échec dans
une tâche, réussite dans une autre) pour valider le modèle cognitif propre de l’enfant que le
neuropsychologue se construit à travers les différentes épreuves administrées. À cette fin,
le clinicien est souvent contraint de puiser dans un vaste répertoire de tests, parfois même
d’utiliser des tests anciens dont l’étalonnage n’est pas à jour ou encore de construire ses
propres tests pour aller valider une hypothèse. Dans les divers sous-tests bien connus qu’il
utilise, il ne se prive jamais de faire une analyse exhaustive item par item à l’intérieur d’un
même sous-test, si celle-ci s’avère nécessaire pour mieux comprendre le fonctionnement
cognitif de l’enfant (cf. encadré 1.3).

32
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

Encadré 1.3
Interprétation neuropsychologique (analyse item par item) :
scores identiques/différence d’interprétation
L’importance de la démarche analytique piagé- bon exemple nous était fourni dans la cota-
tienne, telle que nous la proposons, revêt tout tion de l’assemblage du cheval dans la WISC-III
son sens dans l’interprétation très différente (voir la figure 1.1 ci-dessous). L’enfant qui avait
de résultats pourtant identiques à certains produit une figure insolite (A), voire chimérique
sous-tests de Wechsler. En effet, des enfants (B), obtenait davantage de points que l’enfant
du même âge pourraient avoir obtenu des cotes qui avait produit une figure signifiante (C) mais
brutes similaires aux Matrices par exemple, et avait placé le corps à l’envers et avait inversé la
révéler un profil cognitif fort différent. L’un, position des pattes commettant ainsi 4 erreurs.
très réfléchi, mais qui présente d’importants
problèmes visuospatiaux, échouera tous les Dans un sous-test chronométré, l’enfant dont
items qui exigent une bonne analyse spatiale le traitement d’information est lent pourra
mais pourra réussir, grâce à ses compétences dépasser la limite temps et automatiquement
verbales, les items qui se résolvent grâce à perdre ses points pour ces items bien qu’il ait
un support langagier ; l’autre, sans problème trouvé plusieurs des bonnes réponses au-delà
d’ordre verbal ou d’ordre spatial mais beaucoup du délai autorisé. À l’inverse l’enfant impulsif
plus impulsif et sans beaucoup de jugement donne sa réponse sans jugement critique ; seul
critique, susceptible de commettre des erreurs un testing des limites pourra déterminer s’il
d’attention visuelle, échouera indifféremment s’agit d’un véritable problème d’analyse percep-
les items spatiaux et les items verbaux à cause tuelle ou s’il s’agit d’un problème de jugement,
de son impulsivité et de ses inattentions. Un d’impulsivité.

A B C

Figure 1.1 – Assemblage d’objet du WISC III qui donnait davantage


de points aux assemblages insolite (A, 2 points) ou chimérique (B, 3 points)
comparativement à l’assemblage signifiant (C, 1 point).
Voir l’encadré 1.3 ci-dessus pour l’explication.

L’évaluation neuropsychologique ne se limite pas seulement à l’identification des déficits


mais accorde un intérêt égal, sinon plus grand, aux fonctions préservées chez l’enfant et sur
lesquelles il pourra s’appuyer afin de proposer des pistes de rééducation ou des voies de compen-
sation pour l’amener à mieux traiter l’information. Le neuropsychologue tente également de

33
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

déceler si les troubles pour lesquels il est consulté sont primaires ou secondaires, en particulier
dans le cas de troubles du comportement ; si ceux-ci apparaissent la résultante de difficultés
relationnelles, il faudra sans doute proposer des interventions de nature psychothérapeutique.
Inversement, si l’évaluation met au jour des troubles du langage qui reflètent la présence d’une
dysphasie, il faudra d’emblée orienter l’enfant vers des services en orthophonie. Il est alors
probable que les troubles du comportement soient secondaires à la dysphasie et susceptibles
de se résorber si l’on traite le bon symptôme (cf. chapitre 5 section 1).
Afin de mettre en relief l’importance relative de tous les déficits observés, il devient essentiel
de vérifier l’ensemble des fonctions cognitives et d’en reporter les résultats sur un même tableau
pour fin de comparaison. Ainsi, un enfant déficient léger pourrait être déclaré dysphasique à
la condition qu’on observe des troubles et non un retard de langage et que les tâches verbales
soient significativement inférieures aux tâches non verbales (perceptuelles, mnésiques, de
raisonnement, etc.), même si ces dernières se situent, elles aussi, bien en deçà de la moyenne
pour son âge. Pour comparer ces épreuves, un tableau synoptique ou récapitulatif intégrant
les différentes échelles statistiques peut être proposé (cf. figure 1.2).
La représentation des scores d’un enfant sur un même graphique est également importante
pour comprendre un déficit relatif. On peut conclure chez un enfant surdoué (de haut poten-
tiel) qu’il souffre d’un déficit de l’attention même si le score au test d’attention se situe dans la
moyenne de son groupe d’âge (zone « Moyenne élevée » à « Moyenne faible » sur le graphique)
parce que l’écart entre son potentiel intellectuel et ce score d’attention est significatif et dépasse
1,5 δ. En revanche, un score d’attention à plus de 1,5 δ sous la moyenne chez un enfant déficient
peut tout de même constituer l’un de ses meilleurs résultats ; le fait d’observer cliniquement
chez cet enfant un manque d’attention peut être davantage relié à l’ensemble de sa faible effi-
cience cognitive qu’à un déficit d’attention proprement dit (cf. figure 1.3).

34
Dans la pratique courante, on estime qu’un enfant pose un problème s’il se situe à plus de 1,5 écart type sous la moyenne. En revanche, on pourra souligner un déficit particulier, si, pour
l’une des tâches, l’enfant se situe à plus de 1,5 écart type de sa propre moyenne. Comme l’évaluation neuropsychologique s’appuie sur les données empiriques de plusieurs disciplines,
on est souvent amené à comparer des unités standards disparates. Nous avons donc regroupé toutes les unités (écart type, rang centile, score standard, score pondéré) en un seul tableau
afin de les rendre immédiatement comparables.

Écart-type
Rang centile
Score standard
Score t
Score pondéré
Nom des tests
145 19
+3 140 18 TRÈS SUPÉRIEUR
135 17
130 16
SUPÉRIEUR
+2 95 125 66 15
À LA MOYENNE
90 120 63 14
84 115 13 MOYENNE FORTE
75 110 56 12 MOYENNE
+1
63 105 11 SUPÉRIEURE

50 100 50 10 MOYENNE
37 95 9 MOYENNE
–1 25 90 44 8 INFÉRIEURE

16 85 7 MOYENNE FAIBLE
10 80 37 6
–2 5 75 33 5 LIMITE
70 4
65 3
EXTRÊMEMENT
–3 60 2
FAIBLE
55 1
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique

Intelligence
Langage oral
Langage écrit
Raisonnement
perceptuel
Praxie
Mémoire
Attention
Fonction
exécutive
Comportements
adaptatifs
Questionnaires

Figure 1.2 – Tableau de comparaison des scores : scores différents/profil spécifique

35
Chapitre 1
36
–3
–2
–1
+1
+2
+3

Écart-type
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19

Score pondéré
À LA
TRÈS

FORTE

LIMITE

FAIBLE
FAIBLE
MOYENNE
MOYENNE
MOYENNE
MOYENNE
SUPÉRIEUR
SUPÉRIEUR

INFÉRIEURE
SUPÉRIEURE

EXTRÊMEMENT

QI VERBAL
QI NON-VERBAL
Intelligence
Mémoire de travail
Vitesse de
traitement
A. Un déficit d’attention chez un enfant à haut potentiel

Attention auditive
Attention
Attention visuelle
Impulsivité
Fonction
exécutive
Souplesse cognitive
Hyperactivité
Questionnaire impulsivité
de Conners
Inattention

Figure 1.3
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19

Score pondéré
À LA
TRÈS

FORTE

LIMITE

FAIBLE
FAIBLE
MOYENNE
MOYENNE
MOYENNE
MOYENNE
SUPÉRIEUR
SUPÉRIEUR

INFÉRIEURE
SUPÉRIEURE

EXTRÊMEMENT
QI VERBAL
QI NON-VERBAL
Intelligence
Mémoire de travail
Vitesse de
traitement
Attention auditive
Attention
Attention visuelle
Impulsivité
Fonction
exécutive
Souplesse cognitive
B. Absence de déficit d’attention chez un enfant avec déficience intellectuelle

Hyperactivité
Questionnaire impulsivité
de Conners
Inattention
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

1.5 Entrevue avec les parents


La plupart du temps, les parents viennent consulter en neuropsychologie pour leur enfant
en raison de leur inquiétude face à ses résultats scolaires qu’ils jugent insuffisants, compa-
rativement à leurs attentes. Souvent, ils se présentent dans le but de clarifier quelle part de
nature organique ou affective pourrait expliquer l’attitude générale de leur enfant envers les
apprentissages (généralement une démobilisation ou une exaspération croissante à l’égard des
travaux scolaires). Il arrive qu’une demande d’évaluation ait lieu au moment d’une période de
crise, ce qui peut aussi entraîner un petit nombre d’annulations des rendez-vous, si le délai
d’attente est jugé trop long et que le problème présenté semble s’être résolu spontanément
(par exemple, l’enfant a, contre toute attente, réussi son examen et montera dans la classe
supérieure l’année suivante).
Cependant, de façon générale, les enfants et adolescents reçus en consultation présentent
des difficultés d’apprentissage sévères et chroniques, rendant souvent très pénible leur vécu
scolaire, dont la durée fixée par les lois gouvernementales représente pour plusieurs d’entre
eux un long cauchemar qui ne se terminera que vers 16 ou 17 ans.
La rencontre initiale du jeune en présence de ses parents comporte donc nécessairement
un historique de sa scolarité antérieure. A-t‑il doublé une année ? Changé d’école plusieurs
fois ? À quel degré scolaire ont débuté ses problèmes1 ? Ceux-ci ont-ils touché spécifiquement
l’apprentissage du français, celui des mathématiques ou d’autres matières ? A-t‑il reçu une aide
orthopédagogique particulière, en individuel ou dans le cadre d’une classe dite « spéciale »,
pour troubles d’apprentissage notamment ? Bénéficie-t‑il ou a-t‑il bénéficié d’un suivi par un
professionnel ? Toutes ces informations peuvent être très pertinentes. Par exemple, le fait que
les difficultés aient débuté en maternelle, où les activités requérant des habiletés psychomo-
trices sont dominantes, on peut sans doute penser à des difficultés motrices ou praxiques. Si
au contraire les difficultés ne débutent qu’en première année (en CP), on peut anticiper un
problème plus spécifique des apprentissages (dyslexie ou dyscalculie). Si les difficultés sont
mises à jour à partir de la 2e ou de la 3e année du primaire, il est possible que l’enfant souffre
d’un problème d’attention sans hyperactivité ou d’un problème au niveau de la compréhension
du langage. Si le jeune n’est référé qu’à partir du secondaire, il est probable qu’un déficit des
fonctions exécutives l’empêche de bien fonctionner dans un environnement moins structuré
en termes d’accompagnement et plus diversifié en termes de matière, surtout s’il s’agit d’un
élève doué qui grâce à ses bonnes ressources cognitives a pu compenser durant son passage
au primaire.

1. Être référé en maternelle, en première année (CP), en cours de primaire ou en cours de secondaire (collège)
peut suggérer des problématiques fort différentes.

37
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 1.1

Âge Québec France


Garderie (facultatif) Petite Section Maternelle (PSM)
3-4 ans
Pré-maternelle (facultatif) Moyenne Section Maternelle (MSM)
5 ans Maternelle (pas obligatoire) Grande Section Maternelle (GSM)
Primaire :
6-7 ans 1e année CP
Cours Préparatoire
7-8 ans 2e année CE1
Cours Elémentaire
8-9 ans Primaire 3 année
e
CE2
9-10 ans 4 année
e
CM1
Cours Moyen
10-11 ans 5 année
e
CM2
11-12 ans 6 année
e
6e
12-13 ans Secondaire I 5e
Collège
13-14 ans Secondaire II 4e
14-15 ans Secondaire Secondaire III 3e
15-16ans Secondaire IV Seconde
Lycée
16-17 ans Secondaire V Première
Général : 2 ans ; Terminale
17-18 ans CEGEP
Professionnel : 3 ans (examen Baccalauréat)

Le questionnement portera aussi nécessairement sur l’attitude du jeune face à ses difficultés
scolaires, la durée consacrée aux devoirs du soir, l’autonomie dont il fait preuve pour les
effectuer. Un survol rapide des bulletins antérieurs permet aussi de vérifier des fluctuations
éventuelles dans le rendement scolaire pour la même matière mais aussi entre les matières.
Ainsi, il peut être intéressant de vérifier si les meilleures notes en mathématiques sanctionnent
l’exécution des quatre opérations de base ou la résolution d’équations algébriques (qui solli-
citent toutes deux l’application rigoureuse de règles) ou, au contraire, des problèmes de
géométrie (qui requièrent une bonne perception des relations visuospatiales) ou encore des
problèmes raisonnés (qui font appel à une bonne représentation mentale imagée). De la même
façon, pour ce qui est du français, il sera utile de vérifier si l’élève réussit mieux le décodage
en lecture (dont la maîtrise requiert une parfaite connaissance des règles de correspondance
graphèmes-phonèmes) que la compréhension de textes (faisant appel plus globalement aux
compétences linguistiques de l’enfant), ou inversement. Par ailleurs, une faiblesse notoire au
niveau des arts plastiques permet de soupçonner la présence de troubles neuromoteurs fins,
nuisant à la précision du geste ou encore l’absence de créativité, dont l’étiologie peut aussi être
de nature organique.

38
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

Il ne sera pas sans intérêt également de relever à l’occasion les commentaires des enseignants.
L’enfant continue-t‑il de fournir des efforts malgré ses échecs, ou l’enseignant le considère-
t‑il comme insuffisamment impliqué dans sa démarche d’appropriation des connaissances ?
Est-il perçu comme docile et calme ou comme agité et perturbateur ? Est-il considéré comme
facilement distrait ? S’épuise-t‑il rapidement ? Etc.
Cette première rencontre avec les parents visera toujours également la recherche d’indices à
travers l’histoire du développement de l’enfant qui permettent de soupçonner la présence d’une
atteinte neurologique même très discrète. L’anamnèse débutera dès la période de la grossesse et
particulièrement de l’accouchement : quel poids avait le bébé à la naissance ? Quels étaient ses
paramètres vitaux (Apgar1 notamment) ? A-t‑il nécessité une réanimation ou une transfusion
de sang ? Était-il un nourrisson calme ou plutôt irritable ? A-t‑il présenté des convulsions et à
quelle fréquence ? A-t‑il souffert d’otites à répétition ? A-t‑il eu besoin à cet effet d’interventions
chirurgicales (myringotomies ou pose de drains) ? À quel âge se sont effectués ses premiers
apprentissages moteurs (position assise, préhension des objets, marche, tricycle, vélo, etc.)
et langagiers (premiers mots, premières phrases, intelligibilité de la parole, etc.) ? A-t‑il subi
des accidents entraînant des commotions cérébrales par exemple ? A-t‑il souffert de maladies
graves, notamment d’une méningite ou d’une encéphalite ?
Dans le cas de certaines problématiques, il est souvent pertinent aussi de rechercher la possi-
bilité de transmission génétique de ces troubles, en vérifiant leur présence chez les ascendants
de l’enfant (parents, grands-parents, oncles, tantes, etc.).
Avant de choisir les tests psychologiques à administrer, il faut évidemment s’assurer que
l’enfant n’a pas subi ces mêmes épreuves dans le cadre d’une évaluation psychologique anté-
rieure, au cours de l’année qui précède ce bilan neuropsychologique, afin de ne pas fausser
les résultats des tests par un effet de pratique. Dans une telle situation, il faudra opter pour
d’autres tests (qui mesurent les mêmes fonctions éventuellement) et qui nous donneront une
nouvelle lecture de ses performances.
À la fin de cette entrevue initiale avec les parents, un « questionnaire de développement »
leur est remis (cf. annexe 1 à la fin de ce chapitre), couvrant très largement l’histoire familiale,
médicale et scolaire de l’enfant, pour que toutes ces informations soient fournies par écrit et
consignées ainsi dans le dossier. Un autre questionnaire, l’inventaire comportemental d’Achen-
bach (ASEBA), leur est aussi remis (qu’ils remplissent généralement pendant que leur enfant
est en évaluation avec le neuropsychologue), visant très spécifiquement les comportements
présentés par l’enfant, aux yeux de ses parents. L’attitude du jeune pouvant fréquemment
varier en présence de son père ou de sa mère, ce questionnaire est rempli séparément par

1. Le score Apgar correspond à une note sur 10 précisant la vitalité du nouveau-né à sa naissance. Il fut déve-
loppé en 1952 par la médecin américaine Virginia Apgar. A = apparence (coloration) ; P = pouls ; G = grimace
(réflexes aux stimuli) ; A = activité (tonus musculaire) ; R = respiration (efforts respiratoires) in Iliodromiti S.,
Mackay D.F., Smith G.C., Pell J.P., Nelson S.M. (2014), Apgar score and the risk of cause-specific infant
mortality: a population-based cohort study [archive], Lancet, 384, 1749-1755.

39
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

chacun d’eux, puis les deux profils obtenus sont transcrits ultérieurement sur la même feuille
d’analyse, afin d’être comparés. Cette grille permet, entre autres, de comparer l’enfant avec
ceux de son âge par rapport à des comportements de retrait social (isolé, n’a pas d’amis, parle
peu…), d’anxiété (a souvent peur de se tromper, se sent sans valeur, se culpabilise facilement…),
de déficit attentionnel (ne peut rester assis, impulsif, se concentre difficilement…), ou encore
de nature agressive ou antisociale (ment volontiers, cherche à tricher, détruit les affaires des
autres…). La mère est souvent plus sensible à la détresse psychologique de son enfant, car plus
susceptible de recevoir ses confidences, tandis que le père s’inquiétera souvent plus de ses
troubles de conduite par exemple. Un questionnaire similaire spécifique à l’enseignant peut
aussi permettre à celui-ci de donner son point de vue sur le type de comportements qu’il est
à même d’observer chez l’enfant en classe. Les réponses à ce questionnaire peuvent alors être
comparées à celles des parents. Des profils diamétralement opposés seront l’occasion pour le
clinicien d’aborder cette problématique et de relativiser l’une ou l’autre des interprétations
divergentes après sa propre évaluation. Par exemple, le parent pourrait amplifier les symptômes,
tout simplement parce que ses attentes sont plus élevées à l’égard de son enfant et qu’il a une
méconnaissance de ce qu’on est en droit d’attendre d’un enfant du même âge alors que l’ensei-
gnant perçoit ce même enfant à peu près comme les autres élèves de sa classe. Inversement,
l’enseignant peut être particulièrement irrité par les comportements de son élève alors qu’à
la maison, dans un contexte plus protégé, le parent ne perçoit pas du tout les comportements
déviants de son enfant. Plusieurs autres cas de figure nous amènent à discuter avec les parents,
parfois avec l’enseignant pour comprendre la divergence des points de vue.
D’autres questionnaires peuvent également être remis aux parents (ou aux enseignants, par
leur intermédiaire), lorsque l’entrevue initiale avec les parents soulève l’hypothèse d’un déficit
attentionnel (avec ou sans hyperactivité), d’une démotivation du jeune, pouvant évoquer un
tableau d’inertie ou de très pauvres capacités métacognitives (méconnaissance des stratégies qui
doivent être mises en place pour bien encoder et récupérer ultérieurement les apprentissages).
Le questionnaire BRIEF (Behavior Rating Inventory of Executive Function) qui couvre les âges
de 5 à 18 ans avec une version adulte (pour nos jeunes adultes référés) est particulièrement
utile pour mettre en lumière ces aspects comportementaux souvent très qualitatifs et qu’il n’est
pas toujours possible d’observer au cours d’un bilan structuré d’évaluation, où le jeune a effec-
tivement peu l’occasion d’initier par lui-même des conduites d’apprentissage. Cet instrument
est décrit dans le chapitre 5 section 5 portant sur les fonctions exécutives.
Le questionnaire Conners (Conners Parent or Teacher Rating Scale) conçu par C. Keith
Conners en référence au DSM-IV et révisé en 2008 présente aussi un intérêt certain puisqu’il
évalue d’autres composantes pouvant se rapporter au déficit attentionnel avec ou sans hype-
ractivité (TDAH) telles que le trouble oppositionnel, l’anxiété, les tendances perfectionnistes
ou les difficultés de socialisation. Voir la section 5.7 du chapitre 5.

40
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

1.6 Observation de l’enfant
Une bonne connaissance du développement normal de l’enfant est nécessaire au neuro-
psychologue pédiatrique afin de pouvoir juger de la normalité ou non des attitudes et des
comportements présentés par le jeune qu’il évalue. Au premier coup d’œil, celui-ci a-t‑il l’air
d’avoir son âge ou semble-t‑il nettement plus jeune sur le plan staturo-pondéral ou plus imma-
ture dans sa façon d’entrer en contact avec un adulte nouveau ? Par exemple, il n’est pas rare
qu’un enfant de 6 ou 7 ans soit d’emblée à l’aise avec l’examinateur et qu’il initie spontanément
la conversation, alors que celui-ci s’attend à plus de réserve de la part d’un enfant âgé de 9 ou
10 ans. Le regard peut être un peu fuyant au tout début de l’évaluation chez un enfant timide,
mais une relation de confiance devrait pouvoir s’instaurer rapidement de par la nature même
de l’évaluation qui comporte de fréquentes situations de dialogue (notamment au cours de
la passation de l’échelle verbale d’intelligence). Un enfant dont le contact relationnel demeu-
rerait marqué par l’évitement du regard, sinon l’étrangeté des propos, conduit le clinicien à
un questionnement sur la nature psycho-affective ou organique de ce trouble (cf. chapitre 5
sections 3 et 4).
Par ailleurs, il est important de transcrire textuellement les réponses de l’enfant, afin de
juger de son niveau de langage. L’enfant fait-il à plusieurs reprises des accords grammaticaux
inappropriés ? Trouve-t‑il rapidement ou non le bon mot pour nommer les images ou décrire
les gravures qui lui sont présentées ? Est-il concis dans ses réponses ou fait-il de longues digres-
sions avant de formuler la réponse attendue ? Devrait-on soupçonner un trouble langagier ?
(cf. chapitre 5 section 1).
La qualité de sa concentration sera également observée tout au long de l’évaluation afin de
rester sensible à une éventuelle diminution d’efficience par suite de fatigabilité. En effet, il est
souvent souhaitable d’accorder une pause de cinq à dix minutes à un enfant de 6-8 ans après
une heure d’évaluation, alors qu’on peut habituellement poursuivre deux heures d’entrevue sans
interruption avec un enfant de 10 ans et plus. Chaque fois que l’examinateur aura dû répéter
sa question, il sera bon de le noter sur le cahier d’évaluation (par un « R » par exemple). Cela
signale parfois des fluctuations dans sa capacité attentionnelle, bien qu’un tel comportement
puisse aussi être indicatif d’un désordre anxieux ou encore d’une lenteur anormale d’intégra-
tion du message verbal (l’enfant fait alors répéter l’examinateur pour se donner le temps de
comprendre le sens de la question). Ce dernier exemple démontre bien dans quel état d’esprit
doit travailler le neuropsychologue, chaque observation d’un trouble particulier pouvant le
conduire à émettre diverses hypothèses qu’il sera amené à tester en proposant ultérieurement
d’autres tâches plus spécifiques.
Enfin, sur un plan psycho-affectif, le clinicien se devra d’être sensible aux réactions de l’enfant
face à ses réussites et bien sûr encore plus à ses échecs. L’enfant manifeste-t‑il sa satisfaction,
lorsqu’il a complété avec succès l’une des constructions avec blocs ou l’un des assemblages
d’objets qui lui ont été proposés ? Exprime-t‑il, au contraire, un dépit exagéré ou une apparente

41
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

indifférence face à un échec évident dans l’une ou l’autre de ces tâches ? Verbalise-t‑il fréquem-
ment son appréhension, face à la difficulté, comme s’il était d’avance certain d’échouer, ou
bien se croit-il généralement capable de résoudre le problème, alors même que le niveau de
difficultés est visiblement trop élevé pour ses capacités ? Est-il avide de connaître les tâches au
fur et à mesure que l’expérimentateur lui dévoile un matériel nouveau, ou le découragement
prend-il le dessus, obligeant le clinicien à offrir un support constant, sinon la promesse d’une
petite récompense, pour conduire l’évaluation jusqu’au bout de la période prévue ?
Ces caractéristiques plus proches du tempérament de l’enfant que de ses capacités cogni-
tives interfèrent toutefois de façon non négligeable avec l’efficience de l’enfant, notamment
en situation scolaire, et elles peuvent constituer une différence notoire entre deux enfants qui
présentent pourtant des problématiques d’apprentissage apparemment similaires. C’est ainsi
qu’en dépit de difficultés persistantes de décodage en lecture, certains dyslexiques, mêmes
sévères, se rendent jusqu’à l’université, alors que d’autres « baissent les bras » pendant leur cours
primaire et ne réussissent jamais à actualiser vraiment leurs potentialités intellectuelles sur le
plan professionnel. Il en est de même des enfants qui présentent de graves déficits attentionnels
et même à un certain degré de ceux qui souffrent de dysfonctions non verbales pouvant nuire
grandement à leurs acquisitions dans certaines matières académiques (géométrie et physique
en particulier). Ainsi, l’endurance et la capacité de l’enfant de se trouver des stratégies compen-
satoires sont souvent la clef du succès chez l’enfant et l’adolescent en difficulté d’apprentissage.
La confiance en soi et la volonté de réussir permettent donc parfois de surmonter des déficits
de façon inespérée. Le support apporté par la famille comme par les enseignants est aussi, bien
entendu, un atout précieux que certains enfants savent mieux que d’autres obtenir des adultes
et qui leur permet de cheminer courageusement tout au long de leur scolarité.

1.7 Évaluation proprement dite et choix des instruments


Pour être à même de porter un jugement sur le résultat des épreuves standardisées qui sont
proposées à l’enfant lors de l’évaluation neuropsychologique, une règle essentielle est de situer
précisément celui-ci par rapport aux sujets du même âge chronologique. En d’autres termes,
avant d’utiliser des instruments spécifiques pour vérifier le langage, la perception, la mémoire,
les habiletés visuospatiales, la motricité, etc., il faut d’abord s’assurer que ces épreuves sont
accessibles aux enfants ayant le même « âge mental » de fonctionnement que l’enfant évalué.
Ainsi, ne pas réussir à reproduire en copie le dessin d’un cube ou d’une étoile à six branches
peut constituer un déficit spécifique des praxies visuospatiales chez un adolescent d’intelligence
normale, mais être non significatif si celui-ci présente une déficience légère ou moyenne. La
plupart des habiletés évaluées par les tests neuropsychologiques sont, en effet, de nature déve-
loppementale et suivent donc dans leur apparition un déroulement chronologique. Il faut par
conséquent s’assurer de connaître d’abord le niveau de fonctionnement intellectuel de l’enfant
qu’on évalue (cf. chapitre 2).

42
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

• Le fonctionnement intellectuel. Toute évaluation neuropsychologique devrait comporter


un bilan des fonctions intellectuelles verbales et non verbales pour :
• établir un standard de comparaison intra- et interindividuel ;
• orienter les hypothèses de dysfonctionnement et le choix des épreuves complémentaires
afin d’arriver à un diagnostic différentiel.
Le test d’intelligence est donc le premier outil du neuropsychologue qui lui permettra déjà
de formuler des hypothèses et d’orienter le choix des épreuves ou sous-tests complémentaires
qui seront généralement administrés dans une ou des sessions ultérieures afin de mieux cerner
la problématique de l’enfant.
Selon la problématique qui ressort de l’entrevue préliminaire ainsi que des résultats obtenus
à l’épreuve d’intelligence, des outils complémentaires d’évaluation seront sélectionnés pour
déterminer les compétences respectives des fonctions de l’attention, de la mémoire, du langage,
de la motricité, de la perception, de l’organisation visuospatiale et des fonctions exécutives,
c’est-à‑dire celles qu’on met en œuvre pour atteindre les buts qu’on se fixe lors des apprentis-
sages ou encore pour réguler son comportement. Il ne s’agit pas, cependant, d’une batterie de
test fixée à l’avance et appliquée indifféremment à tous les cas mais plutôt d’une succession
d’ajustements faits en fonction des déficits mis en lumière au fur et à mesure du déroulement
de l’évaluation. Cette forme de pratique en neuropsychologie découle directement de l’ap-
proche préconisée par Luria lui-même dans son ouvrage Les Fonctions corticales supérieures
de l’homme (Luria, 1978) :
« Le neuropsychologue qui a un diagnostic à faire ne sait pas quel processus ou quel
aspect de l’activité mentale de son patient sera central pour la poursuite de son examen.
Il doit faire d’abord une étude préliminaire de son état mental et, selon les résultats, il
orientera sa recherche ultérieure sur les perturbations significatives » (p. 358).

Les résultats à tous ces tests fourniront à la fin de la démarche d’évaluation, un profil
neuropsychologique sur la base duquel le neuropsychologue sera à même de formuler des
recommandations pour aider l’enfant en troubles ou en difficultés d’apprentissage et/ou de
comportement. L’illustration de cette démarche est proposée à travers une série de vignettes
cliniques accompagnant chacun des chapitres qui traitent des problématiques particulières.
• Mode d’apprentissage. En cours d’évaluation, on observera les processus (séquentiel ou
simultané) privilégiés par l’enfant ; le neuropsychologue examinera les compétences verbales
et non verbales. De même, seront testés les canaux par lesquels nous recevons l’informa-
tion (auditive, visuelle, tactile ou kinesthésique). Cette information sera précieuse pour
identifier le mode d’apprentissage de l’enfant (saisit-il mieux l’information lorsqu’elle lui
est présentée par séquences brèves ou plutôt de façon globale ?) surtout si le cas référé
présente un trouble d’apprentissage, lequel est à distinguer des difficultés scolaires souvent
passagères (cf. chapitre 3).
• Les fonctions attentionnelles et mnésiques. La fonction attentionnelle est, de loin, la
plus fréquemment touchée, même lors d’une atteinte cérébrale mineure qui pourrait être

43
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

survenue très tôt dans la vie (détresse néonatale par exemple). On retrouve un déficit atten-
tionnel chez un grand nombre d’enfants qui sont en difficultés d’apprentissage. L’évaluation
de l’attention devrait comprendre des tâches verbales et non verbales, auditives et visuelles,
une mesure de la capacité d’attention, de l’attention soutenue, sélective et divisée, de la
mémoire de travail, etc.
Contrairement à l’adulte dans le processus de vieillissement, la mémoire est beaucoup
plus rarement atteinte chez l’enfant en développement ; les atteintes mnésiques se retrouvent
presqu’exclusivement chez les patients épileptiques. L’enfant qui retient mal ses leçons, souffre
le plus souvent d’une insuffisance de stratégies d’encodage ou d’un mauvais usage de celles-ci.
Le clinicien doit découvrir quel type de stratégie l’enfant met en œuvre pour encoder l’infor-
mation ou au contraire quelles stratégies lui font défaut pour consolider tel type de matériel.
Une batterie d’efficience mnésique devrait comprendre des épreuves permettant d’évaluer les
mémoires verbales et non verbales sous leurs différents aspects : immédiate, à court terme,
différée, de récence, associative, épisodique, incidentelle, procédurale, encodage, consolidation,
récupération, etc., selon les symptômes présentés. Les outils permettant d’évaluer attention et
mémoire sont décrits au chapitre 4.
• Les fonctions langagières. L’évaluation des diverses composantes expressives et réceptives
du langage oral exige un matériel spécifique qui doit permettre de déterminer précisément la
nature des troubles du langage oral ou d’une dysphasie. Les instruments d’évaluation de ces
fonctions sont décrits dans le chapitre 5 des troubles neurodéveloppementaux à la section
des troubles du langage oral et de la dysphasie (cf. chapitre 5 section 1).
• Les fonctions motrices et praxiques. Les tests de la fonction motrice peuvent mettre en
évidence une faiblesse latéralisée indiquant la présence possible d’un site lésionnel, ou d’un
ralentissement moteur accompagné ou non de problèmes de coordination uni- ou bimanuelle.
Ils sont à distinguer des tests praxiques dont le but est d’identifier une perturbation des
mouvements propositionnels ou volontaires qui ne peut être attribuée à un trouble moteur
primaire (apraxie idéomotrice, idéatoire, constructive, d’habillage, etc.). Quelques-unes de
ces épreuves sont présentées à la section des troubles praxiques (cf. chapitre 5 section 2).
• Les fonctions perceptuelles. Cette évaluation est nécessaire pour apprécier la compétence
respective des différentes entrées sensorielles et orienter le cas échéant vers des stratégies
compensatoires. L’évaluation comporte des tâches spécifiques pour distinguer les atteintes
périphériques des atteintes du système nerveux central (agnosie visuelle, auditive, tactile, etc.).
Un déficit de la perception visuospatiale en conjonction avec des déficits praxiques et visuo-
constructifs peut nous amener à identifier un syndrome de dysfonctions non verbales
(cf. chapitre 5 section 3). Un déficit de la perception sociale et de la perception des émotions
avec d’autres composantes atypiques du développement peut nous orienter vers un trouble
du spectre de l’autisme (cf. chapitre 5 section 4).
• Les fonctions exécutives. L’évaluation de ces fonctions a pour but de mettre en évidence
l’utilisation ou non par l’enfant de stratégies de résolution de tâches appropriées à l’obtention
d’un but. Cette habileté inclut les stratégies de planification, de contrôle des impulsions et des
processus de recherche active en mémoire, de flexibilité de pensée et d’action. Les fonctions

44
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

exécutives qui se développent normalement chez l’enfant et qui sont hautement sollicitées
dans sa vie de tous les jours font cruellement défaut chez bon nombre d’enfants qui souffrent
d’un TDAH (cf. chapitre 5 section 7). Le déficit des fonctions exécutives fait référence à une
atteinte frontale qu’on évalue à l’aide de tâches verbales et non verbales qui sont décrites dans
le chapitre portant sur le syndrome dysexécutif et troubles frontaux (cf. chapitre 5 section 5).
• Troubles spécifiques d’apprentissage. Parce que l’enfant est référé la plupart du temps en
raison de ses difficultés scolaires, une exploration de son rendement académique peut être
utile quand toutes les matières sont touchées pour avoir une idée de l’ampleur des retards
pour chacune des matières principales (français et mathématiques). Une difficulté en lecture
n’est pas assurément une dyslexie tout comme un problème en arithmétique ne correspond
pas nécessairement à une dyscalculie. Par contre, quand le retard est manifeste ou, même
en amont, quand l’apprentissage de la lecture et de l’orthographe ou du dénombrement est
particulièrement laborieux, il est important de s’enquérir des processus utilisés par l’enfant
pour voir s’ils sont efficaces ou au contraire signent la présence d’une dyslexie, d’une dysor-
thographie ou d’une dyscalculie. Des instruments spécialisés sont disponibles en français
pour faire ces bilans et sont présentés au chapitre 6, sections 1 et 2.
• Trouble neuropsychiatrique et santé mentale. Parfois, le bilan de l’évaluation neuropsycho-
logique n’explique pas les manifestations qu’on observe chez l’enfant. Il est parfois nécessaire
de compléter le bilan par une évaluation affective. Il est essentiel que le neuropsychologue
puisse évaluer au moins sommairement la personnalité de l’enfant ou son état psychique pour
comprendre l’importance des composantes affectives qui peuvent moduler, voire modifier
l’efficience de ses fonctions cognitives. Cette démarche lui permettra de préciser le tableau
clinique. C’est ainsi que le neuropsychologue sera à même de poser des diagnostics différen-
tiels entre une étiologie nettement organique (neurologique) et une pathologie psychogénique
qui entraîne une détresse psychologique dont les présentations cliniques sont parfois simi-
laires mais dont le traitement est fort différent. L’évaluation affective se fait principalement
à l’aide de tests projectifs ou de questionnaires qui seront décrits au chapitre 7 qui introduit
la section des troubles neuropsychiatriques. Quelquefois la composante neuropsychiatrique
sera plus importante et nécessitera des interventions spécifiques. Plusieurs des troubles neuro-
psychiatriques se développant durant l’enfance ou l’adolescence seront présentés dans le
chapitre 7 : TDAH complexe, troubles d’opposition avec provocation, troubles dépressifs,
troubles obsessionnels compulsifs, troubles disruptifs avec dysrégulation émotionnelle,
troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress, troubles de la conduite, troubles
explosifs intermittents, troubles anxieux, troubles bipolaires, schizophrénie…
• Autres troubles neurodéveloppementaux. Parfois enfin l’enfant est amené en neuropsy-
chologie parce qu’il présente un syndrome neurologique spécifique et qu’on souhaiterait
comprendre son fonctionnement cognitif pour compenser ou contourner les déficits qui
l’handicapent dans ses apprentissages ou dans ses comportements. Quelques syndromes
neurologiques sont présentés dans le chapitre 8 : le syndrome de l’alcoolisation fœtale, le
syndrome de Turner et la neurofibromatose.

45
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

En contexte d’expertise, la démarche d’évaluation proprement dites et le choix des tests


s’inscrivent dans une démarche qui diffère de la clinique. Le neuropsychologue doit s’assurer
d’en connaître les règles. Le chapitre 9 (« Expertise psycho-légale en neuropsychologie pédia-
trique ») de cet ouvrage constitue donc un nouvel apport à la présente édition.

1.8 Batterie d’évaluation neuropsychologique


Bien qu’on ne préconise pas d’emblée l’utilisation d’une batterie afin de personnaliser chaque
évaluation des enfants qui nous sont référés, il faut bien reconnaître que les dernières décen-
nies ont vu éclore un nombre impressionnant de nouveaux outils qui proposent l’examen de
l’ensemble des fonctions cognitives les plus sollicitées dans les apprentissages. Le NEPSY-II
(Neuropsychological Assessment of Children, 2e éd.) est l’un de ceux-là que nous utilisons rare-
ment dans son intégralité mais qui fournit des sous-tests particulièrement intéressants. Il est paru
au Canada en 2007. Cette épreuve très exhaustive, puisque comportant trente-deux sous-tests
disponibles, est la résultante d’une révision de la précédente épreuve NEPSY, parue initialement
en 1988 aux États-Unis et en 2003 en France. Elle s’adresse aux jeunes de 3 à 16 ans, sous deux
versions 1) 3 à 4 ans 11 mois, 2) 5 à 16 ans 11 mois. Elle se présente par ailleurs sous la forme de
neuf batteries, comportant chacune un nombre limité de sous-tests et dont le choix est laissé au
clinicien en fonction du motif de référence. Mentionnons tout d’abord la « Batterie générale »,
destinée à un survol de cinq des six domaines couverts par l’ensemble de l’épreuve, soit Langage,
Intégration sensori-motrice, Attention et fonctions exécutives, Mémoire et apprentissage ainsi
que Traitement visuospatial. La durée moyenne de passation de cette batterie exploratoire prend
45 minutes pour les petits et 75 minutes pour les plus grands.
Les huit autres sous-tests seraient, selon les auteurs, corrélés avec des troubles d’apprentis-
sage en lecture et/ou en mathématiques, les déficits d’attention-concentration, les troubles de
comportement, les troubles du langage, les troubles perceptivo-moteurs, le niveau des prérequis
à la lecture ainsi que les habiletés sociales. L’évaluation de ces dernières constitue spécifiquement
le sixième domaine exploré par le Nepsy-II et est conçu à l’intention des sujets suspectés d’un
trouble du spectre de l’autisme.
Les auteurs du Nepsy-II (Korkman, Kirk et Kemp, 2007) disent dans leur manuel d’interpréta-
tion s’être inspirés directement de la conception de Luria quant à leur compréhension du rôle joué
par les diverses fonctions cognitives dans le développement de l’intelligence générale de l’enfant.
Elles recommandent aux psychologues scolaires, comme aux neuropsychologues infantiles plus
avancés dans leur pratique, l’utilisation de leur épreuve pour mettre en lumière les forces et les
faiblesses manifestées par les jeunes, notamment dans le cadre de leur cursus scolaire.
Dans cette optique, l’utilisation du Nepsy-II devrait permettre de différencier les déficits
primaires (à l’origine des échecs enregistrés dans un domaine particulier) des déficits secon-
daires (les précédents ayant pu affecter le développement des compétences à travers d’autres
domaines fonctionnels). Les auteurs recommandent donc d’effectuer dans un premier temps

46
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

une revue générale des habiletés « primaires » du sujet, à travers la passation de la Batterie
générale, puis d’approfondir le diagnostic en ciblant par la suite des fonctions plus spécifiques.
C’est bien la démarche que nous préconisons nous aussi dans l’évaluation neuropsychologique
des problématiques qui nous sont soumises.

1.9 Recommandations découlant de l’évaluation


Le but de l’examen neuropsychologique, du moins dans ce cadre d’évaluation développe-
mentale, est d’atteindre une compréhension suffisamment approfondie de la problématique
présentée par l’enfant pour que le clinicien soit en mesure de poser un diagnostic différentiel.
Il doit ensuite choisir les termes qui lui apparaissent les plus à même de communiquer cette
compréhension aux parents et aux éducateurs dans sa conclusion et ses recommandations,
afin que ceux-ci puissent améliorer la pertinence de leurs approches éducationnelles.
Chaque fois qu’un doute subsiste quant à l’intégrité des fonctions cérébrales, motrices ou
sensorielles, il est généralement suggéré aux parents comme au médecin traitant une poursuite
de l’investigation au niveau de cliniques médicales spécialisées (en neurologie, endocrinologie,
ophtalmologie, psychiatrie, etc.) ou de services appropriés (orthopédagogie, orthophonie,
audiologie, ergothérapie, physiothérapie, psychomotricité, etc.), afin que soit éventuellement
mis en place un plan de traitement de nature médicale ou paramédicale.
Très souvent, cependant, aucune problématique médicale ne peut être mise en cause dans
l’étiologie des difficultés d’apprentissage d’un enfant, et seules des recommandations ciblant
l’approche pédagogique en elle-même permettent d’ouvrir un large panel d’interventions qui
puissent réellement conduire à une amélioration de l’efficience académique de l’enfant ou de
ses comportements. Par ailleurs, dans le cas où les dysfonctions présentées par l’enfant sont trop
majeures pour permettre son maintien dans une classe régulière, le clinicien peut aller jusqu’à
recommander son transfert vers une école plus spécialisée en fonction de la problématique
présentée par l’enfant ou du moins vers des ressources scolaires plus adaptées, avec si possible
un enseignement semi-individualisé. Toutefois, ces ressources ne sont pas toujours disponibles
dans l’environnement immédiat des enfants évalués, et il est alors souhaitable qu’un « plan
d’intervention personnalisé » (PIP) soit mis sur pied par l’orthopédagogue en collaboration avec
le personnel enseignant et les parents, à l’occasion d’une rencontre multidisciplinaire qui devra
se tenir dans le milieu scolaire fréquenté par l’enfant. Ce PIP, qui doit s’inspirer des recomman-
dations du rapport neuropsychologique et/ou de celles des autres consultants actuellement
impliqués, devrait permettre d’ajuster autant que possible les exigences de l’enseignant(e) en
fonction des capacités de l’élève, tout en maintenant le plus possible celui-ci à l’intérieur d’une
classe « régulière ». Ceci est particulièrement le cas pour les élèves dyslexiques.
Par ailleurs, quand l’enfant reçu en consultation a subi depuis plusieurs années une situation
d’échec scolaire plus ou moins dramatique pour lui-même et sa famille, il est généralement
nécessaire de considérer l’apport d’un soutien psychologique en plus de l’aide pédagogique
offerte. En outre, certaines problématiques affectent considérablement la relation entre le jeune

47
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

et ses parents ; ces derniers ressentent parfois le besoin d’être aidés dans leur acceptation des
limites propres à l’enfant et dans la mise en place d’un climat familial plus propice à l’établisse-
ment de relations chaleureuses. Ainsi, un enfant souffrant d’hyperactivité ou plus encore d’un
syndrome Gilles de la Tourette représente une source de stress importante dans sa famille et
son entourage, requérant souvent des mesures très particulières de support psychologique,
tant auprès de l’enfant que de sa famille.

1.10 Rédaction du rapport
À la lumière de ce qui a été dit précédemment, l’évaluation neuropsychologique infantile
repose sur un processus interactif entre l’intuition du clinicien, ses connaissances théoriques
et les résultats aux épreuves administrées. L’ensemble de la démarche se traduit dans la rédaction
d’un rapport, d’un compte rendu ou d’un bilan dont le contenu doit être facilement accessible
à tous les acteurs qui gravitent autour de l’enfant évalué. Le psychologue, les intervenants
scolaires (dont la pertinence de l’intervention ultérieure dépendra de leur compréhension de
la problématique) mais aussi les parents (qui pourront devenir des collaborateurs actifs dans la
prise en charge) doivent pouvoir en faire une lecture utile. Ce rapport devra faire ressortir les
forces particulières de l’enfant tout autant que ses faiblesses ou ses déficits. Bien que ce rapport
soit aussi fréquemment lu par le neurologue ou tout autre médecin traitant, il demeure néces-
saire que son contenu soit en quelque sorte vulgarisé, surtout au niveau des recommandations
qui en découlent, afin qu’il puisse réellement déboucher sur une amélioration de la condition
de l’enfant. D’ailleurs, il n’est pas rare que certains paragraphes soient lus ou interprétés à l’enfant
plus âgé ou à l’adolescent, afin qu’il puisse lui-même accéder à une certaine compréhension de
sa problématique. En d’autres termes, un rapport neuropsychologique ne devrait pas être rédigé
à l’intention des seuls initiés. On observe souvent une grande disparité entre les rapports des
uns et des autres, le but de cette section est de proposer un modèle de rédaction pour en unifor-
miser la présentation et faciliter la compréhension des différents interlocuteurs.
Le plan adopté dans la rédaction de ce rapport peut comporter certaines variantes, dépendam-
ment des outils d’évaluation sélectionnés. En général, il comportera cinq parties. La première
consiste en un bref exposé du motif de consultation suivi de la liste du matériel utilisé pour la
rédaction du rapport : bulletins scolaires, questionnaires, rapports médicaux ou paramédicaux
disponibles, l’énumération des outils de
l’évaluation (épreuves entières et sous- La rédaction du rapport
tests isolés sélectionnés dans un but La rédaction d’un rapport comprend les titres suivants :
particulier). • motif de consultation ;
• matériel utilisé ;
La deuxième est l’anamnèse ou la • anamnèse ou présentation du cas ;
présentation du cas, c’est-à‑dire un bref • observations ;
historique de la problématique, habi- • résultats obtenus et interprétations ;
tuellement scolaire, et une revue des • conclusion ;
• recommandation.

48
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

antécédents médicaux et de développement de l’enfant, tels que recueillis au cours de l’entrevue


initiale avec les parents et à partir des questionnaires remplis par les parents ou les enseignants.
La troisième est une description des observations faites par le clinicien tout au long de son
évaluation, en ce qui concerne l’attitude générale de l’enfant, son apparence physique, son
affect, son tempérament, son endurance face à l’effort, sa réactivité aux frustrations ou autres
particularités observées.
La quatrième partie est consacrée à l’exposé des résultats obtenus et de leurs interprétations.
Après avoir évoqué le niveau global du fonctionnement intellectuel de l’enfant, éventuellement
en termes d’âge mental, on s’attardera ensuite sur une description aussi qualitative que possible
des caractéristiques fonctionnelles observées tout au cours de l’évaluation. Seront généralement
décrites ses capacités attentionnelles et mnésiques, son niveau de langage et de raisonnement,
ses compétences praxiques, ses conduites d’apprentissage et les processus cognitifs mis en
jeu par l’enfant dans sa façon de traiter l’information ou la situation qui lui a été proposée. La
rédaction de ce rapport doit donc permettre progressivement de dégager une compréhension
du mode de fonctionnement de l’enfant évalué.
Pour aboutir à cette compréhension d’ensemble, le neuropsychologue évite de transcrire à
la suite les uns des autres tous les résultats quantifiés obtenus à partir de chaque épreuve ou
partie de test qui ont été proposés au patient examiné. Bien au contraire, l’analyse des résultats
doit toujours viser le rapprochement entre les données ou, au contraire, la mise en évidence de
leur discordance dans le but de bien cerner toutes les composantes utiles à la compréhension
du trouble présenté par l’enfant. Le clinicien cherche donc constamment à mettre en lumière
les lignes directrices qui lui permettront d’étayer ses conclusions ultérieures. Il doit donc en
tout temps faire appel à ses propres processus d’intégration que lui confèrent ses connaissances
à la fois sur la valeur interprétative des tests et sur les fonctions cognitives que ceux-ci sous-
tendent réellement.
Il est intéressant de noter que parmi l’ensemble des résultats et/ou des observations faites
par le clinicien en cours d’évaluation, il arrive que l’un ou l’autre semble entrer en contradiction
avec le reste des données quantitatives. Bien que le neuropsychologue s’efforce généralement
avec succès de s’expliquer la raison de ces divergences, celles-ci ne doivent pas nécessairement
être transmises dans le rapport. Elles sont alors considérées comme des artefacts qu’il vaut
mieux ne pas décrire, pour ne pas nuire à la clarté du rapport et pour favoriser une meilleure
compréhension générale de la problématique identifiée. Seul le sens clinique et l’expérience du
neuropsychologue chevronné peuvent permettre d’opérer cette sélection de façon appropriée,
alors que cette situation déstabilise le jeune clinicien.
La cinquième partie du rapport d’évaluation consiste à exprimer les grandes lignes de la
problématique identifiée à travers la conclusion qui se doit d’être aussi brève et synthétique que
possible. Elle est le plus souvent rédigée sous forme d’un diagnostic différentiel, permettant à la
fois de situer l’enfant par rapport à ses pairs, sur le plan des capacités intellectuelles en particu-
lier, et d’exposer les forces et les faiblesses relatives de ce même enfant par rapport à lui-même.
L’essentiel de l’examen quantitatif et qualitatif doit y être rapporté afin de permettre de dresser
un tableau d’ensemble de la situation.

49
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

À cette dernière partie s’ajoutent les recommandations spécifiques qui peuvent être propo-
sées. Ces recommandations se doivent d’être suffisamment claires et réalistes pour que les
parents et les intervenants scolaires puissent s’y rapporter. Plusieurs exemples de rapports
seront d’ailleurs inclus dans cet ouvrage afin que le lecteur puisse mieux saisir ce propos.

1.11 Neuropsychologie et milieu scolaire


La neuropsychologie pédiatrique a rapidement intéressé le milieu scolaire. Une formation
neuropsychologique de base auprès des futurs psychologues scolaires s’est même imposée dans
certains programmes universitaires au Québec ; les psychologues d’expérience qui n’avaient
pu bénéficier de ces nouveaux programmes s’y sont également intéressés et ont participé à des
formations parallèles, car la neuropsychologie répondait à beaucoup de leurs interrogations sur
les difficultés scolaires que partageaient plusieurs des enfants qui leur étaient référés.
On estime la prévalence des difficultés d’apprentissage reliées à une problématique neuro-
logique ou neurodéveloppementale à environ 10 % à 15 % des enfants d’âge scolaire (Obrzut
et Boliek, 1991) mais de 3 % à 9 % chez les tout-venants (Moll, Kunze, Neuhoff, Bruder et
Schulte-Körne, 2014). Compte tenu de leur sévérité et de leur durée, on y distingue les diffi-
cultés d’apprentissage des troubles d’apprentissage. Les difficultés d’apprentissage se rencontrent
plus fréquemment. Elles sont généralement passagères et sont souvent la résultante de causes
multifactorielles. En effet, bien qu’elles puissent découler d’un substrat neurologique fragile ou
dysfonctionnel, il arrive aussi que le milieu scolaire ou familial contribue à exacerber le problème
souvent par méconnaissance du phénomène. Des interventions qui seraient autrement appro-
priées pour la majorité des enfants deviennent inadéquates en regard d’un enfant en particulier
qui présente telle ou telle difficulté d’apprentissage.
Les troubles d’apprentissage sont plutôt identifiés à une condition permanente que vit et vivra
l’enfant durant sa scolarité et qui aura des répercussions même dans sa vie adulte. On exclut
ici les enfants qui présentent des troubles d’apprentissage en raison d’une déficience intellec-
tuelle. Ces troubles pourront découler de conditions neurologiques sous-jacentes (épilepsie,
paralysie cérébrale), de troubles neurologiques acquis (complications périnatales, neuropa-
thie, traumatisme crânien, tumeur cérébrale ou autres) qui entraînent une perte des fonctions
cognitives préalablement développées, ou de troubles neurodéveloppementaux qui ne sont
pas toujours identifiables par les techniques médicales actuelles, même les plus modernes. On
pense ici à des troubles du langage (dysphasie), à un trouble de la lecture (dyslexie), de l’écri-
ture (dysorthographie) ou du calcul (dyscalculie), aux troubles de coordination motrice ou
visuomotrice (dyspraxie), au trouble de l’attention (déficit attentionnel), etc. On parle alors de
troubles instrumentaux par opposition aux troubles du raisonnement. Cependant, ces catégories
nosologiques ne sont pas étanches. Ainsi les troubles de langage peuvent-ils coexister avec des
troubles praxiques : une dyslexie peut s’accompagner d’un déficit de l’attention, etc.

50
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

Ces problèmes spécifiques ne sont pas toujours faciles à identifier dans le cadre scolaire. Les
faibles notes ou l’échec au bulletin sont souvent les premiers indices d’une difficulté scolaire.
Le milieu invoque alors la paresse ou l’immaturité de l’enfant, le mauvais encadrement familial
pour les devoirs et les leçons, le professeur incompétent qui n’est pas habile avec l’enfant… On
sermonne ou on encourage l’enfant, on serre la vis à la maison, on change de professeur l’année
suivante, et, malgré les nouvelles conditions mises en œuvre, l’enfant arrive encore avec un
bulletin catastrophique.
Quand doit-on commencer à s’inquiéter ? Certains enfants apprennent de manière chaotique.
Ce qu’on croyait acquis la veille ne l’est plus le lendemain. L’enfant arrive avec une bonne note
au bulletin ; le semestre suivant s’avère un échec. Il fonctionne en dents de scie. Ce n’est pas
tellement alarmant. D’autres enfants prennent un peu plus de temps à démarrer. Une brève
intervention orthopédagogique suffit parfois à amorcer les apprentissages. C’est quand l’échec
se chronicise malgré les structures scolaires mises en place (orthopédagogie, psychologie, ortho-
phonie, éducation spécialisée, etc.) qu’il faut commencer à s’inquiéter.
Certains troubles sont plus faciles à reconnaître que d’autres. L’enfant qui présente un trouble
de langage expressif ou une hyperactivité est rapidement détecté, souvent référé et traité soit
par des séances d’orthophonie dans le premier cas, soit par un programme behavioral ou un
traitement pharmacologique dans le second cas. D’autres problématiques demandent un examen
plus approfondi. On pense, entre autres, à un trouble de la compréhension du langage, alors
que l’enfant s’exprime assez bien ou à un déficit de l’attention sans hyperactivité, ou encore
à un trouble de la lecture, alors que l’enfant paraît si intelligent. Le déficit peut même passer
inaperçu durant une longue période sans être dépisté, entraînant de ce fait chez l’enfant une
perte d’estime de lui, parce qu’il se croit paresseux ou pas assez intelligent. Il est alors urgent de
consulter. Le neuropsychologue pédiatrique est particulièrement habilité à poser un diagnostic
de troubles d’apprentissage par le biais d’une panoplie de tests et par ses observations sur la
façon qu’a l’enfant d’y répondre.
Quand le diagnostic des troubles d’apprentissage est posé, que reste-t‑il à faire ? Bien qu’on
reconnaisse certaines stratégies utiles pour traiter un type spécifique de troubles ou de difficultés
d’apprentissage, c’est toujours une approche cas par cas qui est suggérée. De plus, tous les acteurs
dans la formation académique de l’enfant sont sollicités : l’enfant lui-même, les intervenants
scolaires et surtout les parents. Parfois, les stratégies mises en place s’avèrent insuffisantes et il
faut périodiquement en réviser l’efficacité. Le trouble d’apprentissage est toujours permanent
malgré les solutions proposées ; il faut quelquefois apprendre à l’enfant ou aux parents à faire le
deuil d’une capacité qui n’arrive pas à bien se développer. On pense ici au trouble de la dyslexie.
Bien que certaines stratégies s’avèrent fort utiles pour améliorer les compétences en lecture, on
sait que ces anciens dyslexiques éprouvent toujours une certaine appréhension face aux tâches
de lecture, même à l’âge adulte parce que leur lecture, apparemment normale dans la forme,
est considérablement plus lente que chez un normo-lecteur. Il aura fallu alors trouver des
mécanismes compensatoires pour contrer la difficulté, ou encore choisir une orientation qui
ne mettra pas trop à contribution l’incapacité persistante. Surtout, il ne faut pas se décourager

51
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

ou démissionner, il faut continuer à épauler l’enfant en difficulté tout au long de son cursus
scolaire. Les associations de parents sont souvent d’un grand recours pour redonner une énergie
qui commence à s’épuiser. On y trouve des ressources intéressantes même s’il n’y a pas de
recettes miracles.
En milieu scolaire, les comportements qui intéressent le neuropsychologue sont fondamenta-
lement les processus cognitifs que l’enfant utilise pour accéder à l’apprentissage. Normalement,
ces processus sont multiples chez tout enfant. Chez l’enfant en difficulté ou en troubles d’ap-
prentissage (dyslexie, dysorthographie, dyscalculie), on suppose que l’une ou plusieurs voies
d’accès sont hypothéquées, alors que d’autres sont intactes. Malheureusement, l’échec répété
des interventions en milieu scolaire provient souvent d’une méconnaissance de l’existence
des voies touchées ou intactes ou d’une mauvaise interprétation des processus en jeu dans
l’apprentissage ou encore d’une exploitation à mauvais escient de ces processus chez l’enfant
en difficulté. Le rôle du neuropsychologue consiste donc à identifier le plus clairement possible
les processus cognitifs de l’enfant en difficulté afin d’orienter les interventions orthopédago-
giques les plus pertinentes et les plus adéquates. De plus, comme le neuropsychologue dresse
un portrait le plus exhaustif possible des forces et des lacunes de l’enfant, les intervenants
(parents et enseignants) peuvent avoir des attentes plus réalistes, ce qui favorise généralement
une meilleure interaction entre l’enfant et les adultes impliqués.

1.12 Neuropsychologie développementale et psychopathologie


Une étroite collaboration s’établit de plus en plus entre la psychiatrie et la neuropsychologie.
Les psychiatres se sont intéressés aux trouvailles que la neuropsychologie apportait dans le
rapport entre comportements (desquels ils sont particulièrement proches) et structures céré-
brales (domaines plus spécifiques des neurologues). La neuropsychologie s’est interposée entre
ces deux spécialités que sont la neurologie et la psychiatrie. L’évaluation neuropsychologique
apporte un éclairage nouveau aux manifestations de la pathologie, dont le champ était jadis
réservé à la pédopsychiatrie ou aux psychologues cliniciens le plus souvent d’orientation analy-
tique ou psychodynamique. Le profil neuropsychologique de ces jeunes patients vient enrichir
leurs descriptions nosologiques. Grâce à une meilleure compréhension de l’impact de séquelles
neurologiques sur le comportement des enfants, la psychiatrie progresse dans l’interprétation
des dynamiques qui sous-tendent certaines affections. Des adolescents autrefois étiquetés
délinquants dont la sévérité des symptômes affectait la famille et la rendait dysfonctionnelle
peuvent maintenant être considérés comme des jeunes perturbés en raison d’un système
neurologique passablement immature. La neuropsychologie a également considérablement
apporté à la compréhension de l’autisme, du syndrome de Tourette, de l’hyperactivité, du
trouble des conduites. Un nouveau chapitre a été ajouté (cf. chapitre 7) dans la présente édition
et permet de faire un pont entre les deux disciplines très complémentaires.

52
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

La neuropsychologie continue d’être un outil précieux dans des diagnostics différentiels entre
des manifestations neurologiques qui prennent l’allure d’un tableau psychiatrique (cf. l’illus-
tration clinique de Catherine dans l’encadré 1.4 et la figure 1.4). La neuropsychologie clinique
a récemment été particulièrement féconde vis-à‑vis d’une clientèle clinique référée en pédo-
psychiatrie pour des problèmes importants d’inadéquation dans leur relation avec les pairs.
Ces enfants, souvent décrits comme brillants à cause d’une excellente communication verbale,
étaient rarement évalués par le psychologue scolaire qui aurait pu détecter une disparité impor-
tante entre les fonctions verbales et les fonctions non verbales ; on aurait ainsi pu reconnaître le
tableau typique d’un syndrome d’hémisphère droit ou syndrome de dysfonctions non verbales
(cf. chapitre 5 section 3). Cependant et à juste titre, comme le soulignaient Lechevalier et
Eustache (1999) : « La neuropsychologie risque d’être d’une piètre utilité à la psychopathologie
si les outils théoriques et méthodologiques de la première sont appliqués sans discernement
à la seconde » (p. 526).
L’utilisation des tests nécessite clairement la compréhension de leur standardisation. Si les
bases psychométriques sont lacunaires, l’interprétation des mesures sera approximative sinon
carrément fausse (Grégoire, 2014).

Encadré 1.4
Diagnostic différentiel entre étiologies psychiatrique et neurologique :
illustration clinique de Catherine, 10 ans, 4e année (CM1)
1. Motif de consultation a toujours été première de sa classe, active,
capable d’argumenter, très impliquée dans
L’enfant est envoyée en neuropsychologie pour
tout ce qu’elle entreprend. En octobre dernier,
investigation des troubles d’apathie et de perte
coïncidant à peu près avec la date d’inocula-
de mémoire récemment apparus. Le tableau est
tion du vaccin contre l’hépatite B, Catherine
semblable à celui d’une dépression, mais on
a manifesté des premiers symptômes de
veut éliminer la présence de troubles cognitifs
d’origine neurologique. pertes du mot. Elle est devenue peu à peu
retirée, mutique, changeant totalement de
personnalité.
2. Matériel utilisé
Enfant enjouée, active et plutôt frondeuse,
Questionnaire de développement ; Achenbach ; Catherine s’est repliée sur elle-même assez
Inventaire pédiatrique ; WISC ; test italien de abruptement. Habituellement curieuse, elle
dysphasie ; échelle de vocabulaire en images ne pose plus de questions ; avec les autres,
(réceptif) ; vocabulaire expressif ; Batterie d’ef-
autant les adultes que ses pairs, elle ne parti-
ficience mnésique (BEM) ; Fluidité graphique ;
cipe plus autant aux activités. Catherine, si
Tour de Londres ; Pegboard.
expressive, est devenue incapable d’exprimer
ses émotions, de raconter ses expériences, de
3. Présentation du cas
traduire sa pensée correctement. Son discours
Catherine vit avec ses deux parents. Elle est parfois incohérent. Elle n’est plus capable
fréquente une quatrième année régulière. Elle de se concentrer à l’école, ses professeurs ne
’

53
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
la reconnaissent plus du tout. Malgré toutes les sous-test  Information (9) et le sous-test
tentatives mises en place pour aider Catherine Arithmétique (15) témoignent de la richesse des
tant à l’école qu’à la maison, un tableau d’allure acquis antérieurs. La capacité attentionnelle,
dépressive semble prendre place. telle que mesurée par l’empan de chiffres, est
Néanmoins, les symptômes s’étaient peu à peu également préservée (10).
résorbés, mais ils sont réapparus avec plus de Ces résultats contrastent fortement avec
vigueur en février puis en avril. Elle est actuelle- ceux des tâches qui exigent une élaboration
ment hospitalisée pour investigation complète ; du discours. En effet, elle ne parvient pas à
on ne trouve rien sur le plan neurologique ; dépasser la cote minimale aux épreuves de
c’est pourquoi on la réfère simultanément en similitude (1), vocabulaire (1) et compréhen-
psychiatrie, puis en neuropsychologie. sion (1). Elle répète la question en écholalie,
elle répond qu’elle ne sait pas, elle affiche un
4. Observation de l’enfant air triste. Même avec les mots très simples
et généralement bien connus, elle ne peut
Catherine accepte spontanément de nous élaborer sa pensée (un chameau (?)… C’est un…
suivre pour l’évaluation. Elle dit ne pas Je ne sais pas ; un marchand (?)… qui marche
savoir pourquoi elle est ici et nie les chan- (?)…) et demeure dans un état second, même si
gements de personnalité rapportés par la elle essaie toujours de répondre.
mère. L’enfant est plutôt tranquille, mais sa Même par écrit, Catherine ne semble plus
participation à l’évaluation est très variable. capable de retrouver et de réévoquer correcte-
Tantôt elle affiche un intérêt et une persévé- ment l’orthographe des mots. Elle s’y reprendra
rance qui ressemblent davantage à l’attitude à trois ou quatre fois pour écrire « les îles sont
d’une première de classe ambitieuse qui aime entourées d’eau ». Plusieurs phrases données
relever le défi ; tantôt elle devient très léthar- en dictée sont laborieusement écrites, avec
gique, absente, difficile à rejoindre (le tableau de nombreux effacements pour retrouver la
évoque ici une dépression mais peut-être aussi bonne séquence de lettres ; Catherine mani-
une adynamie frontale). Le passage de l’un à feste subitement une tristesse, un sentiment
l’autre s’opère toujours quand une demande d’impuissance qui la démobilise totalement.
d’évocation ou d’élaboration est faite durant la Elle reprendra allégrement, quand nous lui
tâche. On note un ralentissement idéatoire, un demandons de transcrire une phrase devant
affaissement progressif du débit de la tonalité ses yeux, démontrant ainsi qu’il ne s’agit pas
verbale, de même qu’apparaît une anhédonie d’un manque d’intérêt pour la participation
durant l’exécution des tâches. à la tâche mais d’un sentiment d’incompé-
tence à réévoquer quelque chose de jadis
5. Résultats et interprétation connu. On note la même chose lorsqu’elle doit
inventer des modèles graphiques de son cru :
Au WISC, les résultats obtenus par Catherine elle dessine un nuage mais est incapable de
sont hétérogènes, particulièrement dans le le nommer, ou encore elle ne parvient pas à
registre verbal dont le rendement est nettement réaliser des dessins figuratifs.
sous la moyenne (74), alors que le quotient non Cette dichotomie entre compréhension et
verbal se situe dans la moyenne (106). expression est mise en évidence avec un
Aux épreuves verbales, on constate que vocabulaire réceptif largement supérieur à la
toutes les connaissances antérieures déjà moyenne (120) et un vocabulaire expressif infé-
bien consolidées sont restées intactes. Le rieur à celui d’une enfant de 5 ans.
’

54
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

’
À la batterie d’efficience mnésique, le rappel Une investigation complète en neurologie n’a
immédiat de récit est catastrophique mais à rien donné. Par ailleurs, l’évaluation neuropsy-
peine 15 minutes plus tard Catherine ne se chologique a clairement démontré un problème
rappelle même plus avoir entendu ce récit. À d’évocation sous toutes ses formes mais
l’inverse, l’apprentissage d’une liste de mots surtout dans le registre verbal.
s’effectue mieux que chez les enfants de son Les résultats actuels qui oscillent entre 17
âge et l’information reste consolidée même et 1 ne reflètent pas son potentiel réel, mais
après un délai. Sa mémoire visuelle reste, traduisent une atteinte au niveau des fonctions
cependant, plus efficace que chez les jeunes d’élaboration et d’évocation. On peut éliminer la
du même âge à l’exception de l’encodage de composante affective à cause du profil parti-
matériel abstrait. culier des déficits toujours en relation avec les
Toutes les tâches perceptivo-motrices sont fonctions d’expression alors que les fonctions
beaucoup plus harmonieusement réussies. de réception semblent intactes. La mémoire
Catherine démontre une bonne capacité d’ana- verbale est affectée surtout lorsqu’il s’agit de
réévoquer un récit préalablement présenté. La
lyse, d’intégration et de discrimination visuelle,
mémoire visuelle et la mémoire d’apprentissage
elle peut réorganiser correctement une suite
sont préservées. La motricité semble relative-
logique constituant une histoire. Elle possède
ment normale. Bien que depuis la dernière visite
un bon niveau de raisonnement visuospatial.
Catherine semblait avoir fait des progrès remar-
La motricité, la dextérité et le contrôle moteur quables, on pourra rester attentif aux séquelles
se situent dans la moyenne pour l’âge. permanentes qui pourraient subsister. Nous
reverrons la patiente si besoin.
6. Résumé, conclusion et recommandation
Note. En rétrospective, après un long échange
Catherine est une fillette de 10 ans et 3 mois, avec la mère biochimiste, le 2e et le 3e épisodes
qui, à la suite d’inoculation du vaccin d’hépa- d’affaissement des fonctions langagières plus
tite B, a manifesté d’importants changements prononcé en février puis en avril s’était produit
de la personnalité. D’enfant dynamique et à la suite du rappel du vaccin contre l’hépatite
alerte, première de sa classe, elle est devenue B. Le tableau clinique semble donc avoir été
mutique, repliée sur elle-même et présente des une réaction aiguë en réponse à une intoxica-
problèmes d’attention et de mémoire. tion au vaccin.

55
56
Écart-type
Rang centile
score standard
Score t
Score pondéré
Quotient global
QI verbal
QI non-verbal
Information
Similitude
Arithmétique
Vocabulaire
Compréhension
Empan de
chiffre
Complément
d’images
Code
Arrangement
d’images
Bloc
Assemblage
d’objets
Recherche
de symboles
Labyrinthes

145 19
TRÈS
140 18
+3 SUPÉRIEUR
135 17
130 16
95 125 66 15 SUPÉRIEUR
+2 À LA MOYENNE
90 120 63 14
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

84 115 13
75 110 56 12 MOYENNE
+1
63 105 11 ÉLEVÉE

50 100 50 10 MOYENNE
37 95 9 MOYENNE
–1 FAIBLE
25 90 44 8
16 85 7
10 80 37 6
LIMITE
–2 5 75 33 5
70 4
65 3
EXTRÊMEMENT
–3 60 2
FAIBLE
55 1
Notes : Cette étude de cas a été conservée dans la présente édition en dépit du fait que cette enfant ait été évaluée avec le WISC III en raison de la pertinence de la situation pour
illustrer le lien étroit entre la neurologie et la psychiatrie.

Figure 1.4 – Profil des résultats de Catherine, 10 ans, au WISC


Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

1.13 Neuropsychologie et rééducation
Si l’évaluation neuropsychologique pédiatrique a acquis ses lettres de noblesse ces dernières
décennies, la rééducation neuropsychologique en est encore à ses balbutiements. Pierre-Paul
Gagné fait néanmoins une excellente revue des programmes de rééducation qui s’inspirent
des nouveaux paradigmes de la neuropsychologie (Gagné, 2016).
Chez l’adulte, l’un des modèles d’intervention en neuropsychologie clinique s’articule autour
de la notion de plasticité cérébrale et vise la restauration ou la réorganisation des fonctions
selon des processus 1) de bas en haut, bottom-up strategy ou 2) de haut en bas top-down strategy
(Giles, 2010 ; Nuechterlein et al., 2014 ; Robertson et Murre, 1999 ; Seron, 1984).
Les principes de restauration bottom-up ont donné lieu au développement des modes d’inter-
vention directe désignés sous le terme « d’approches spécifiques au domaine ». Ces programmes,
élaborés en fonction des théories de Hebb voulant que l’activation répétée augmente la capacité
fonctionnelle et facilite la réorganisation corticale, prennent habituellement la forme d’entraî-
nements intensifs et répétitifs de la fonction lésée (Ben-Yishay et Diller, 1993 ; Robertson et
Murre, 1999 ; Von Steinbüchel et Pöppel, 1993). Le programme d’entraînement de l’attention
(ATP) de Sohlberg (Sohlberg et al., 1987) et son adaptation par Kerns, Eso, et Thompson pour
les enfants qui présentent un TDA/H (Kerns, Eso, et Thompson, 1999) s’inscrivent dans cette
démarche.
Les principes de restauration top-down sont, pour leur part, associés aux méthodes de réédu-
cation cognitive ou métacognitive davantage axées sur la prise de conscience des déficits et
le développement des capacités d’autorégulation. La logique derrière cette démarche est que
l’activation des fonctions supérieures a une incidence sur les systèmes inférieurs qui peut
également se traduire en termes de réorganisation corticale (Robertson et Murre, 1999).
Une des pionnières dans le domaine de la rééducation neuropsychologique chez l’enfant est
certainement Michèle Mazeau qui a publié un livre sur la rééducation neuropsychologique chez
l’enfant (Mazeau, 2005). Notre propre équipe du CRAN1 a développé des modèles originaux de
rééducation chez les enfants en déficit d’attention et chez les enfants présentant un syndrome
de dysfonctions non verbales (Lussier, 2014).
Les prochains chapitres décriront des populations cliniques pour lesquelles les meilleures
recommandations d’intervention ou d’aménagements particuliers seront proposées ; nos
approches de rééducation seront sommairement présentées pour certaines clientèles.

1. Centre de rééducation d’approche neuropsychologique.

57
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

1.14 Limites de l’évaluation neuropsychologique chez l’enfant


La neuropsychologie jouit actuellement d’une grande popularité à cause de son importante
contribution à la compréhension de l’enfant qui présente aussi bien un retard d’apprentissage,
qu’un trouble neurodéveloppemental ou neuropsychiatrique. Le nombre de neuropsycholo-
gues pédiatriques est encore nettement insuffisant pour répondre aux demandes d’évaluation
d’enfants et d’adolescents. Malgré la richesse de l’information que la neuropsychologie apporte,
on doit rester attentif aux nombreux pièges qu’elle rencontre dans son appréhension de l’en-
fant. La présente section met en relief quelques-unes des limites qui rendent parfois difficile
une interprétation devant être nuancée par le jugement du praticien durant son évaluation.
Parce que l’enfant est en constant développement, on observe, même à des âges iden-
tiques, des différences interindividuelles plus grandes chez l’enfant que chez l’adulte. Ardilla
et Rosselli (Ardilla et Rosselli, 1996) observent, entre autres, que les signes neurologiques
discrets sont significativement plus fréquents chez les enfants de faible statut socio-écono-
mique, mais qu’ils diminuent spontanément avec l’âge. Hécaen signalait en 1976 que des
lésions de même localisation chez l’enfant entraînaient une plus grande variabilité clinique
que chez l’adulte (Hécaen, 1976).
À cause de la grande variabilité dans le développement (certains enfants développeront le
langage plus tôt, mais la marche sera plus tardive et vice-versa, tout en restant dans les limites
de la normalité), on trouvera davantage de différences intra-individuelles chez l’enfant. Des
comportements qui paraissent pathologiques se résorberont avec l’âge au fur et à mesure de
la maturation des structures cérébrales.
Dans certains cas, le chevauchement de pathologies (coexistence d’un trouble de compor-
tement, d’un déficit cognitif et d’une problématique affective) complique l’interprétation
des manifestations pathologiques de l’enfant et l’identification de la meilleure intervention à
prodiguer ou du meilleur traitement à proposer.
La multifactorialité des causes d’un mauvais ajustement scolaire ou social chez l’enfant
rend parfois difficile l’établissement d’un bon diagnostic ou peut biaiser une interprétation.
Le neuropsychologue devra être attentif à la présence de facteurs héréditaires qui sont plus
susceptibles de se retrouver dans les pathologies neurologiques que dans des manifestations
situationnelles. Parce que l’enfant est plus perméable aux influences de son environnement,
il faudra considérer le contexte familial, éducationnel, socioculturel et scolaire dans lesquels
il évolue.
La personnalité de l’enfant contribuera également à teinter les résultats de l’évaluation
neuropsychologique et le clinicien en tiendra compte. Le contexte dyadique de l’évaluation
devra également être considéré ; en effet, l’enfant ne se comporte certainement pas de la
même façon lorsqu’il est seul avec un adulte étranger que lorsqu’il se retrouve en classe avec
des personnes qui lui sont familières. Les résultats de l’enfant seront aussi tributaires de son
état de santé et de son état psychologique au moment de l’évaluation.

58
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

Les mesures neuropsychologiques elles-mêmes constituent parfois une limite à l’évalua-


tion. Malgré le foisonnement de batteries neuropsychologiques pour enfants bien calibrées
(le NEPSY et maintenant la NEPSY-II, en sont des exemples), la normalisation de tests plus
spécifiques reste encore lacunaire. Les données de la recherche doivent être interprétées avec
prudence ; une différence significative entre deux groupes sur le plan statistique en raison d’un
important échantillonnage par exemple peut constituer une différence insignifiante sur le plan
clinique. De plus, la composante langagière de ces instruments lorsque conçus auprès d’une
population anglophone rend hasardeuse leur utilisation dans les milieux francophones sans
une standardisation appropriée. Outre les problèmes d’accès à des instruments pertinents,
de nombreux tests psychométriques souffrent de limites techniques, notamment à cause des
petits échantillons sur lesquels ils ont été établis ou d’un étalonnage souvent désuet.
Mis à part quelques tâches expérimentales très spécifiques qui n’ont souvent que peu de
valeur écologique et prédictive dans l’établissement d’un diagnostic ou d’un pronostic, les tests
psychométriques ne sont jamais purs ; ils mettent toujours en jeu une diversité de processus
cognitifs. La rapidité avec laquelle de nouveaux instruments se sont multipliés, et l’utilisation
encore trop fréquente de tests conçus pour les adultes mettent en cause la validité du construit
de ces instruments, c’est-à‑dire l’adéquation entre la mesure et ce qu’elle est censée mesurer.
La sensibilité d’un test (discrimination fine entre les sujets) est l’une des qualités essentielles
d’un bon instrument psychométrique. Pour augmenter cette sensibilité, on a abondamment
utilisé la chronométrie. Elle peut être intéressante, en effet, pour mesurer la vivacité intellec-
tuelle dans certaines tâches. En revanche, elle risque de se faire aux dépens de l’exactitude qui
signe tout autant une bonne efficience cognitive ou encore d’affaisser la performance d’un
enfant anxieux qui y est plus sensible. Certains auteurs de tests, par des méthodes statistiques
sophistiquées tentent de tenir compte des plusieurs paramètres simultanément (comme dans
le cas de la tâche d’attention divisée de la TEA-Ch par exemple), mais les transformations
mathématiques que les données subissent font perdre de vue l’interprétation clinique qu’elles
sont censées permettre.
Malgré l’engouement qu’a suscité la neuropsychologie, d’abord dans ses premières études de
cas qui ont permis de comprendre des présentations cliniques singulières, puis, peu à peu, par
ses études de groupes qui ont pu mettre en relief des profils particuliers au sein de certaines
populations cliniques, on ne doit pas perdre de vue qu’elle ne constitue qu’un instrument
par lequel on observe l’enfant. Elle ne remplacera jamais la richesse d’une approche multi-
disciplinaire qui aura l’avantage d’examiner le même enfant à travers différents prismes et
de confronter les diverses hypothèses qui s’élaborent autour de l’observation clinique pour
expliquer ou établir les causes de la pathologie ou du trouble qu’il manifeste.

59
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Références
Ardilla, A. et Rosselli, M. (1996). Soft neurological signs G iles , G.M. (2010). Cognitive versus functional
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Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Annexe
Questionnaire de développement du CENOP

62
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

63
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

64
Introduction à la neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 1

65
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

66
Chapitre 2
Fonctionnement intellectuel
Sommaire
2.1 L’intelligence..................................................................................................... 69
2.2 La déficience intellectuelle................................................................................ 94
2.3 La douance ou le haut potentiel......................................................................... 124
2.1 L’intelligence
Il y a plusieurs concepts cognitifs ou neuropsychologiques dont les définitions et la compré-
hension ne font pas consensus dans la communauté scientifique. Lorsqu’on parle d’intelligence,
en plus des dissensions théoriques et conceptuelles, le terme lui-même a une connotation parti-
culière dans la population générale. Être intelligent, qu’est-ce que ça signifie ? Bon nombre de
parents que nous rencontrons dans notre pratique vont à un moment ou un autre parler de
leur enfant en précisant « mais il est intelligent, ce n’est pas ça le problème ». Lorsqu’on regarde
le fonctionnement général de ces dits enfants, les différences entre les profils respectifs de
chacun peuvent être telles qu’il est clair que les parents ne réfèrent pas aux mêmes compétences.
Réfèrent-ils à l’intelligence ? Rien n’est moins sûr. Le concept d’intelligence n’est pas unitaire,
plusieurs ayant d’ailleurs parlé de formes d’intelligence. Pour certaines personnes, l’intelligence
est un gage de réussite scolaire et professionnelle et il est vrai que les outils psychométriques
utilisés pour mesurer l’intelligence, les échelles de Wechsler la plupart du temps, ont une corré-
lation significative avec la réussite dans ces sphères (Neisser et al., 1996). Nous entendrons aussi
plusieurs personnes qui évoquent le fait qu’être trop intelligent s’accompagne inévitablement
d’une souffrance psychique (problèmes d’adaptation, anxiété ou dépression), alors que la candeur
ou la naïveté que décrit une mère en parlant de sa fille (« elle est moins… “intelligente” je vous
dirais ») lui apparaît comme un facteur de protection face au regard de l’autre. Nous ne préten-
dons pas avoir les réponses à toutes les interrogations que les neuropsychologues peuvent se poser
concernant l’intelligence, mais par ce chapitre, nous tenterons d’apporter des éclaircissements
qui, nous l’espérons, pourront guider la compréhension des enfants amenés en consultation et
l’interprétation de leurs profils intellectuels, qu’ils soient intellectuellement limités ou surdoués.

2.1.1 Définitions
Howard Gardner, en 1983, a écrit Frames of Mind : the Theory of Multiple Intelligence
pour comprendre l’intelligence des enfants en échec scolaire aux États-Unis (Gardner, 1983).
L’auteur définit l’intelligence comme étant l’habileté qu’une personne possède pour résoudre
des problèmes ou pour élaborer un « produit » ayant une valeur pour une ou plusieurs cultures
(Gardner et Hatch, 1989). Il voit l’intelligence comme un concept englobant plusieurs compé-
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

tences ou habiletés. Gardner présentait d’abord huit formes d’intelligence : logico-mathématique,


spatiale, verbo-linguistique, interpersonnelle, intrapersonnelle, corporelle-kinesthésique, musi-
cale-ryhtmique et naturaliste-écologiste. Il a ensuite ajouté une neuvième forme d’intelligence,
l’intelligence existentielle. Gardner isole ces formes d’intelligence en définissant les sphères où
un individu peut exprimer et exploiter ses connaissances et son potentiel. Gardner semblait
considérer la plupart des définitions de l’intelligence comme trop restrictives, mettant trop
d’emphase sur les facteurs cognitifs. Des critiques ont été formulées au fil des ans sur sa théorie
de l’intelligence multiple (IM) : la théorie de l’IM n’est pas une définition ni une explication de ce
qu’est l’intelligence, mais s’apparente davantage à un ensemble d’habiletés ou de compétences
où un individu peut exprimer des talents particuliers, voire hors du commun.

69
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Dans la même décennie, Robert J. Sternberg (Sternberg, 1985) a plutôt proposé son « modèle
triarchique de l’intelligence ». Plutôt que d’aborder l’intelligence dans son contenu ou dans
les sphères dans lesquelles certaines compétences intellectuelles peuvent être exprimées,
Sternberg aborde l’intelligence comme un processus et son modèle réfère aux facteurs pouvant
en influencer son expression. Il décrit l’intelligence comme un processus cognitif qui existe
dans une perspective d’adaptation à l’environnement, processus qui implique de sélectionner
puis de façonner les éléments importants de cet environnement, afin justement que la personne
soit le plus adaptée possible. Toujours selon Sternberg, il y aurait trois « types » d’intelligence
en interaction les uns avec les autres. L’intelligence conventionnelle comprend le raisonnement
abstrait et l’efficacité des processus de pensée. Nous pouvons faire un parallèle avec ce type
d’intelligence et ce que mesurent les échelles de Wechsler. L’intelligence contextuelle reflète la
capacité d’un individu à s’adapter aux changements de son environnement. Il s’agit aussi de la
possibilité d’influencer cet environnement, de le changer ou de le modifier, afin de l’adapter à
ses propres compétences, ce qui maximisera les forces de l’individu. Enfin, l’intelligence expé-
rientielle est la possibilité d’utiliser ses connaissances et ses expériences passées pour formuler
des hypothèses ou de nouvelles idées, ce qui permet à l’individu de comprendre des liens entre
des situations ou événements qui n’ont en apparence pas de relations entre eux (cf. figure 2.1).

Intelligence analytique
Conventionnelle
Évaluer, juger, critiquer

Intelligence pratique Intelligence créative


Contextuelle Expérientielle
Résoudre et s’adapter S’adapter à la
aux problèmes nouveauté

Figure 2.1 – Représentation du modèle triarchique de l’intelligence (Sternberg, 1985, 1988)

Françoys Gagné, chercheur québécois, dans son « modèle différentiateur de la douance et


du talent » (le MDDT) que nous présenterons plus en détail à la section 2.3 de ce chapitre,
n’utilise pas explicitement le terme intelligence, mais y réfère lorsqu’il présente les six domaines
dans lesquels peuvent s’exprimer les dons d’une personne, c’est-à‑dire où une personne peut
être considérée comme douée. Ce sont les domaines intellectuel, créatif, social, perceptuel,
physique/musculaire, physique/contrôle moteur. On voit là une similitude avec le modèle de
Gardner. Dans son MDDT, Gagné présente aussi les facteurs pouvant influencer ces domaines
afin de les transformer, ou non, en talents.
Ce que l’on comprend de ces différentes perspectives, et d’autres que nous aurions pu
présenter, est que l’intelligence intellectuelle, ou cognitive, qui s’apparenterait à l’intelli-
gence logico-mathématique, spatiale et verbo-linguistique de Gardner ou conventionnelle de

70
L’intelligence ■ Chapitre 2

Sternberg, peut n’être qu’un des aspects où une personne exprime des compétences, faibles ou
élevées. Comme cette forme d’intelligence est particulièrement sollicitée dans les apprentissages
académiques, c’est de cette intelligence dont nous parlerons dans le présent ouvrage. Dans
cette optique, l’intelligence peut être considérée comme la possession de fonctions cognitives
nécessaires aux apprentissages et à la compréhension de son environnement. L’intelligence
permet de comprendre, de réagir et de s’adapter à différentes situations en utilisant un raison-
nement juste et approprié. Elle nous permet d’agir en respectant l’objectif souhaité, de penser
rationnellement et d’avoir des interactions avec le milieu dans lequel nous évoluons. C’est du
moins de cette façon que la plupart des neuropsychologues parlent de l’intelligence et qu’ils
l’abordent. Lorsqu’on mesure l’intelligence, par les tests de quotient intellectuel, c’est ce que
l’on veut cibler. Gagné écrivait, dans la Revue Psychologie Québec de janvier 2005 :
« On pourrait discuter longuement des mérites et des limites des tests d’intelligence.
Il n’en demeure pas moins, de l’avis de tous les spécialistes en psychométrie, que ces
instruments constituent, tant sur le plan de la fidélité que sur celui de la validité, ce
que la psychologie scientifique a conçu de mieux parmi tous les outils de mesure du
comportement humain » (p. 28).

La définition de l’intelligence proposée par Wechsler refléterait, selon leurs concepteurs,


« l’intelligence fluide, selon les théories de Catell-Horn (Catell et Horn, 1978), de Sternberg
(1997) et de Carroll (Carroll, 1997) ». Tel que rapporté dans le Technical and Interpretative
Manual de Wechsler (Wechsler, 2014), cette forme d’intelligence se traduirait par l’habileté à
« manipuler des abstractions, des règles, des généralisations et des relations logiques » (traduc-
tion libre, p. 8), tant dans la sphère verbale que non verbale. Elle s’opposerait à « l’intelligence
cristallisée » qui reflète plutôt la capacité du sujet à récupérer mentalement des connaissances
apprises antérieurement, capacité davantage reliée aux expériences familiales et scolaires du
sujet qui ont pu précéder le bilan intellectuel.
La première démarche qu’effectue généralement le neuropsychologue dans son évaluation
est d’administrer à la personne une épreuve standardisée d’intelligence générale en fonction de
l’âge chronologique, le plus souvent une des épreuves Wechsler. En français, nous disposons
au Canada du WPPSI-IV (paru en 2012 et couvrant les âges de 2 ; 6 ans à 7 ; 7 ans), du WISC-
VCDN (paru en 2014, et dont la traduction française, le WISC-VCDN-F a été distribuée en 2016,
et couvrant les âges de 6 ; 0 ans à 16  ; 11 ans) puis enfin du WAIS-IV (paru en 2008 pour les
personnes de 16 ; 0 ans à 90 ; 11 ans).
Une comparaison des échelles d’intelligence entre ces trois batteries sera proposée. Elles
constituent des révisions des précédents tests, WPPSI-III, WISC-IV et WAIS-III, et sont
présentées par les auteurs, David Wechsler et ses associés (Wechsler, 2014), comme le fruit
de nombreuses années de recherche et de réflexion sur ce qu’est réellement l’intelligence. C’est
ainsi que de nouveaux sous-tests sont apparus en remplacement de plusieurs autres, et même
de nouveaux indices, ce qui modifie parfois sensiblement l’interprétation que pouvait faire le
clinicien à partir des quotients d’échelles ou de sous-échelles. À titre indicatif, nous décrirons

71
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

les principaux changements opérés par le passage du WISC-IV au WISC-V, dont des normes
mises à jour, de nouveaux sous-tests, des nouveaux scores d’indices, ainsi que des changements
dans la terminologie des scores. Aucun outil psychométrique, à notre connaissance, n’a jamais
fait l’unanimité et nous ne voulons pas suggérer, par notre présentation plus approfondie de
celui-ci, que nous sommes en tout point en accord avec les décisions prises lors de l’élabo-
ration du WISC-V, particulièrement en ce qui concerne la standardisation en français pour
la population québécoise canadienne ainsi que la traduction ou le choix des items conservés
dans cette traduction. Relevons que le WISC-V francophone utilisé en Europe ne comprend
pas les mêmes items que la version utilisée au Québec. Néanmoins, malgré les critiques dont
peuvent faire l’objet les échelles de Wechsler, le WISC reste un des tests les plus utilisés pour
mesurer l’intelligence générale.

2.1.2  Présentation du WISC-V et comparaison avec le WISC-IV


La cinquième édition de l’épreuve d’intelligence de Wechsler pour enfants (le WISC-V) a
été publiée dans sa version originale en 2014 en remplacement du WISC-IV et la version cana-
dienne francophone l’a été en 2016 (WISC-VCDN-F). Le WISC-V comprend 18 sous-tests : treize
sous-tests ont été retenus du WISC-IV et cinq nouveaux ont été ajoutés. Deux sous-tests ont été
adaptés du WAIS-IV et élaborés pour la population d’âge couverte par le WISC-V (Balances et
Casse-têtes visuels) et deux autres sont entièrement nouveaux (Séquences d’images et Vitesse
de dénomination, qui comprend la dénomination « littéracie » et « de quantité »). Pour refléter
plus fidèlement les concepts d’intelligence auxquels les auteurs adhèrent, ils ont fait une refonte
des échelles et des sous-tests les constituant. Une des modifications majeures du WISC-V est
qu’il y a maintenant cinq indices au lieu de quatre, permettant de calculer des indices primaires.
Chacun de ces indices primaires est composé de deux sous-tests primaires. Quelques-uns de ces
indices ont aussi des sous-tests secondaires, qui ne sont pas utilisés pour le calcul de l’échelle
globale de quotient intellectuel (EGQI). Tous les sous-tests ont subi un remaniement des items ;
certains ont été enlevés, d’autres ajoutés et les critères de notation revus.
Dans la sphère langagière, l’indice de Compréhension verbale (ICV) se calcule dorénavant
uniquement à l’aide de Vocabulaire et Similitudes ; le sous-test Compréhension est dorénavant
un sous-test secondaire, comme continue de l’être Connaissances.
Dans le WISC-IV, le raisonnement non verbal était représenté par l’indice de Raisonnement
perceptif (IRP). Dans le WISC-V, la sphère non verbale est subdivisée en deux indices distincts :
l’indice visuospatial (IVS), composé des sous-tests Blocs et Casse-têtes visuels, et l’indice de
raisonnement fluide (IRF), composé de Matrices et Balances. Concepts en images est conservé
en tant que sous-test secondaire. Le plus grand changement depuis la version précédente, et qui
peut en surprendre certains, est le déplacement du sous-test Arithmétique, en tant que sous-test
secondaire, à l’intérieur de l’indice de raisonnement fluide, plutôt que dans l’indice de mémoire
de travail. Cette décision s’explique difficilement lorsqu’on constate la faible corrélation de

72
L’intelligence ■ Chapitre 2

ce sous-test avec l’IRF (Wechsler, 2014). Les analyses factorielles réalisées par Canivez et ses
collaborateurs (2016) montrent que Blocs, Matrices, Casse-têtes visuels et Balances pourraient
ne former en fait qu’un seul facteur, et non deux facteurs distincts. Néanmoins, d’un point de
vue clinique, il y a un intérêt à séparer le raisonnement fluide (logique visuelle ; IRF) du raison-
nement visuospatial (habiletés visuoconstructives ; IVS). Notre expérience personnelle avec
des enfants ayant des troubles de raisonnement non verbal (dont le SDNV) ou des troubles du
développement moteur (souffrant entre autres de dyspraxie) montre que les compétences de
ces enfants peuvent être distinguées en comparant les indices IRF et IVS (voir la section 5.3).
Une autre modification importante se trouve dans l’échelle de mémoire de travail (IMT) du
WISC-V. Comme dans le WISC-IV, Séquences de chiffres en fait toujours partie. La différence
est qu’il est dorénavant composé de trois conditions, à l’instar du WAIS-IV : Ordre direct, Ordre
inverse et Ordre croissant. Le second sous-test utilisé pour le calcul de l’IMT est Séquences
d’images, qui se veut une mesure de l’empan visuel, bien que nous ne soyons pas convaincues
qu’il s’agit bel et bien d’une mesure d’empan visuel : le nombre de dessins n’augmente pas de
façon régulière, mais le nombre de distracteurs augmente et la disposition spatiale des choix
de réponse change, d’abord sur une ligne puis sur deux. À cette tâche, l’enfant, après avoir
regardé un certain nombre de dessins alignés doit, dans un second temps, les pointer parmi
d’autres, en respectant l’ordre dans lequel ils étaient placés (de gauche à droite). Séquences
lettres-chiffres est devenu un sous-test secondaire. Ici aussi, lorsqu’on regarde le poids de
ce sous-test sur l’IMT, on comprend un peu difficilement le choix de privilégier Séquences
d’images à Séquences lettres-chiffres pour constituer l’IMT (Canivez et al., 2016). N’empêche
que, toujours d’un point de vue clinique, il est dorénavant possible de comparer la performance
d’une personne selon la modalité de présentation de l’information (auditive pour Séquence de
chiffres et visuelle pour Séquences d’images).
Le cinquième et dernier indice reste l’indice de vitesse de traitement (IVT), constitué des
deux mêmes sous-tests que dans le WISC-IV, Code et Repérage de symboles. Les stimuli de ce
dernier ont été légèrement modifiés : le sujet doit maintenant, comme au WAIS-IV, soit biffer
le symbole identique s’il est présent, soit biffer « NON » en bout de ligne si le symbole n’est pas
parmi les choix. L’IVT vise donc toujours à mesurer « la vitesse et la précision de l’enfant en
ce qui a trait à l’identification visuelle, la prise de décisions, et la mise en œuvre de décisions.
La performance à l’IVT est reliée au balayage visuel, ainsi qu’à la discrimination visuelle, la
mémoire visuelle à court terme, la coordination visuomotrice, et la concentration » (p. 95). Le
sous-test secondaire de barrage de cibles Annulation a été conservé.
Le report des quotients obtenus à chacune de ces cinq sous-échelles sur le graphique de la
page frontispice du protocole permet toujours au clinicien de porter un premier jugement sur
le fonctionnement intellectuel du sujet évalué à partir du « Profil du score de la composante ».
L’intérêt de ce graphique n’est pas seulement de comparer le sujet à son groupe d’âge mais
aussi de le comparer à lui-même, en considérant ses forces et faiblesses éventuelles, sans oublier
de considérer l’Échelle globale de quotient intellectuel (ÉGQI) qui s’avère être représentative
du « facteur g ». Dans le WISC-V, la quantité d’analyses supplémentaires qu’il est possible de

73
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

faire est très élevée, selon l’information recherchée. Il n’est pas dans notre mandat de présenter
l’ensemble de ces analyses. Nous référons le clinicien intéressé par ces analyses au manuel du
WISC-V. Nous nous permettons par ailleurs un commentaire : les cliniciens doivent effec-
tuer leurs analyses avec parcimonie. Les comparaisons proposées sont intéressantes les unes
séparément des autres, mais de toutes les calculer ne fournira pas d’information cliniquement
pertinente au neuropsychologue. Elles ne sont pas toutes pertinentes pour tous les enfants.
Dans le WISC-V, les trois premières sous-échelles (ICV, IVS et IRF) constituent une mesure
des habiletés cognitives supérieures, dans les registres verbal et non verbal, à l’instar de l’ICV
et de l’IRP du WISC-IV. Il n’est pas rare qu’un écart significatif se manifeste entre les deux
« scores d’équivalence » des sous-tests composant chacun des indices, ce qui invalide en quelque
sorte les quotients obtenus. L’administration d’un sous-test secondaire revêt alors un grand
intérêt. La réduction de trois à deux sous-tests par indice peut donc affecter l’interprétation
des données obtenues, surtout si l’écart inter-sous-test s’avère significatif. Quant à l’IMT, d’un
point de vue clinique, il s’agit d’un apport pertinent, puisque la mesure de la mémoire de travail
s’effectue dans les deux modalités, auditivo-verbale et visuospatiale. La pratique clinique avec
plus d’une centaine d’enfants évalués à ce jour avec le WISC-V, nous a cependant montré que
l’inhibition requise et les processus attentionnels sollicités dans Séquences d’images, parce
que l’enfant ne génère pas les images mais qu’il doit les reconnaître parmi des distracteurs (et,
pour un même empan, le nombre de distracteurs augmente), rend l’interprétation d’un faible
score moins représentatif d’un empan visuel, puisque les processus attentionnels et l’inhibition
entrent ici en ligne de compte.
L’IMT et l’IVT constituent toujours une mesure des fonctions dites « instrumentales », ou
d’efficacité, particulièrement sensibles à un déficit attentionnel ou à une faiblesse des processus
séquentiels de traitement d’information. Une disparité entre les fonctions cognitives supé-
rieures et les fonctions instrumentales demeure généralement un indice éclairant de troubles
spécifiques des apprentissages ou de déficit attentionnel (TDA/H).

2.1.3  Démarche d’évaluation en neuropsychologie


Tout au long de l’administration de l’épreuve d’intelligence, le clinicien devra ébaucher ses
hypothèses diagnostiques, qui lui permettront de sélectionner les outils dont il aura besoin
pour la suite de son évaluation, afin d’étayer ses intuitions initiales. Par souci de rigueur, le
neuropsychologue doit toujours respecter scrupuleusement les règles d’administration et de
cotation proposées dans les manuels de passation des tests d’intelligence. Il se révèle, en effet,
nécessaire de pouvoir comparer de façon statistique chaque sujet à ses pairs du même groupe
d’âge. Cependant, pour enrichir sa compréhension de la problématique, il s’avère souvent
souhaitable d’effectuer un testing des limites, en cours ou après la passation entière de l’épreuve.
Plusieurs réussites en dehors des limites de temps peuvent effectivement suggérer une lenteur
de traitement de l’information, de nature perceptuelle ou idéatoire ou encore une lenteur

74
L’intelligence ■ Chapitre 2

d’exécution liée à une maladresse motrice. De même, plusieurs échecs peuvent être causés par
une trop grande impulsivité (Matrices est un des sous-tests souvent affecté par l’impulsivité
chez l’enfant) dont la cause mérite d’être investiguée : l’impulsivité représente-t‑elle une tenta-
tive d’évitement de l’échec de la part d’un enfant en réelle difficulté de raisonnement logique
ou est-elle un indice de dysfonction attentionnelle ? Il est parfois même souhaitable de pour-
suivre la passation au-delà du nombre d’échecs consécutifs alloué, afin de vérifier si le sujet
peut réussir d’autres items d’un niveau plus difficile. L’échec à des items faciles, alors que le
sujet a un meilleur potentiel, est souvent indicatif d’un déficit attentionnel ou encore d’une
lenteur anormale d’adaptation à la tâche, suggestive d’anxiété ou de rigidité cognitive. Dans
ce cas, on peut calculer, à titre indicatif, de nouvelles cotes pondérées, permettant de mieux
apprécier les forces et les faiblesses de l’enfant, en dehors des contraintes du test (temps et
arrêt après un nombre déterminé d’échecs). Tout autre aménagement dans la présentation
d’un item, jugé utile par le clinicien et facilitant l’émission d’une réponse, pourra être proposé
à l’enfant. Ce testing des limites s’avère particulièrement intéressant lorsque l’examinateur
soupçonne une difficulté spécifique chez l’enfant ou que celui-ci donne un rendement inférieur
à ce qui est attendu, compte tenu de son potentiel. Le neuropsychologue doit, préalablement
à un testing des limites, très bien
maîtriser les consignes de passation ainsi Nous réitérons l’importance de la rigueur dans la
comptabilisation des points en excluant tous les items
que les critères de cotation, aux épreuves réussis grâce à une adaptation, quelle qu’elle soit.
verbales particulièrement.
Si le sujet à évaluer a récemment eu une évaluation intellectuelle à l’aide d’une des épreuves
de Wechsler, sans que le clinicien puisse avoir accès aux différents scores ou à la page frontis-
pice, il est souhaitable de proposer une épreuve alternative lors de la première entrevue, afin
d’avoir une idée générale de son fonctionnement intellectuel. Aucune étude sur l’effet test-
retest avec le WISC-V n’avait été publiée au moment de mettre sous presse. Les auteurs, dans
le Manuel d’administration et de cotation, rapportent qu’avec les éditions antérieures, certaines
études ont montré que l’effet de pratique était minimisé aux sous-tests de Performance après
un intervalle de 1 à 2 ans (p. 16).

2.1.4 Analyse qualitative par sous-tests des épreuves de Wechsler :


WPPSI-IV, WISC-V, WAIS-IV
Bien que les auteurs de ces trois épreuves réfèrent aux théories de Catell-Horn et Carroll
pour justifier le réaménagement de leurs batteries par rapport aux éditions précédentes, la
constitution des échelles diffère d’une batterie à l’autre. Voici un tableau comparatif des sous-
tests prévus pour le calcul des différents quotients, à travers les WPPSI-IV, WISC-Vet WAIS-IV
(cf. tableau 2.1).

75
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 2.1 – Comparaison intra-échelles entre les trois épreuves Wechsler


WPPSI-IV WISC-V WAIS-IV
2:6-7:7 ans 6:0-16:11 ans 16:0-90:11 ans
Échelle verbale ICV ICV ICV
Vocabulaire Facultatif Primaire Obligatoire
Similitudes Obligatoire Primaire Obligatoire
Connaissances Obligatoire Secondaire Obligatoire
Compréhension Facultatif Secondaire Facultatif
Échelle non verbale IVS IVS IRP
Échelles de raisonnement

Blocs Obligatoire Primaire Obligatoire


Casse-têtes visuels – Primaire Obligatoire
Assemblage d’objets Facultatif
– –
(2:6-3:11 ans)
Obligatoire
– –
(4:0-7:7 ans)
IRF IRF
Obligatoire
Matrices Obligatoire Primaire
Balances – Primaire Facultatif
Concepts en images Obligatoire Secondaire
Images à compléter – – Facultatif
Arithmétique – Secondaire –
Échelle de mémoire de travail IMT IMT IMT
Séquences de chiffres – Primaire Obligatoire
Séquences d’images – Primaire
Échelles instrumentales

Séquences Lettres-chiffres – Secondaire Facultatif


Arithmétique – – Obligatoire
Reconnaissance d’images Obligatoire – –
Mémoire spatiale Facultatif
Échelle de vitesse de traitement IVT IVT IVT
Code – Primaire Obligatoire
Repérage de symboles – Primaire Obligatoire
Annulation Facultatif Secondaire Facultatif
Codage d’animaux Obligatoire – –
Repérage d’insectes Facultatif – –
Légende : Les sous-tests obligatoires et primaires doivent être administrés pour le calcul des indices
respectifs. Certains sous-tests sont inclus dans le calcul de l’ÉGQI. Les sous-tests facultatifs ou
secondaires sont utiles pour le calcul des analyses supplémentaires, pour remplacer un autre sous-
test ou pour bonifier la compréhension clinique.
ICV : Indice de Compréhension Verbale ; IVS : Indice Visuospatial ; IRP : Indice de Raisonnement
Perceptif ; IRF : Indice de Raisonnement Fluide ; IMT : Indice de Mémoire de Travail ; IVT : Indice
de Vitesse de Traitement.

76
L’intelligence ■ Chapitre 2

‡‡ Échelle verbale

Seul le sous-test Similitudes est obligatoire dans les trois tests, les autres sous-tests étant
tour à tour facultatifs ou secondaires, selon les groupes d’âges. Cinq tâches au total ont été
conçues pour l’ICV, mais deux à trois seulement sont utilisées pour le calcul du quotient verbal
(se référer au tableau 2.1 de comparaison intra-échelles entre les trois épreuves).
Le sous-test Vocabulaire mesure les connaissances lexicales et surtout la capacité d’élabora-
tion du discours. Il évalue également l’aptitude du sujet à cibler l’essentiel et à ne pas se perdre
dans des détails superflus ou dans une description plus ou moins verbeuse. Il est intéressant
de noter la justesse du lexique, la syntaxe utilisée et la rigueur de la pensée, et ce, même si la
définition fournie reçoit la cote maximale des deux points.
Un souci exagéré de la formulation peut amener le clinicien à s’interroger sur la qualité réelle
de la compréhension du sujet. En effet, certaines définitions trop livresques masquent parfois
le fait que ce dernier n’a qu’une compréhension très parcellaire des termes qu’il utilise et qu’il
se fie presque exclusivement à son excellente mémoire auditive. Ce tableau peut se rencontrer
particulièrement chez des sujets présentant un trouble du spectre de l’autisme de haut niveau,
qu’on appelait syndrome d’Asperger avant le DSM-5, dont les propos sont parfois étonnam-
ment emphatiques. La version francophone du WPPSI-IV utilisée au Québec1, a soulevé de
nombreuses réserves de la part de neuropsychologues pédiatriques quant à la représentativité
du score pondéré des compétences langagières des enfants. Le score à Vocabulaire semble en
effet souvent surévaluer le raisonnement verbal.
Le sous-test Similitudes mesure la capacité d’établir des liens logiques, de formuler des
concepts verbaux ou de nommer les catégories conceptuelles d’appartenance des deux termes. Il
permet d’évaluer la capacité de synthèse et d’intégration des connaissances propre aux habiletés
de simultanéité verbale. En effet, cette tâche requiert du sujet d’extraire une caractéristique
commune à deux notions pouvant parfois paraître antithétiques tels « frère et sœur », « genou
et cheville » ou « glace et vapeur ». Les sujets trop séquentiels dans leur démarche cognitive
ne pourront qu’opposer les significations qu’ils attribuent à chacun des termes sans parvenir
à leur trouver une similitude catégorielle et alors se contenteront d’offrir une description de
chacun des termes.
Il est important de considérer que le niveau de difficulté de ce sous-test ne présente pas
une progression régulière tout au long des items, ce qui entraîne souvent un plafonnement
rapide chez les sujets plus limités intellectuellement. Les items initiaux réfèrent en effet à des
notions apprises généralement par cœur (catégories sémantiques), tandis que les items suivants
demandent le plus souvent la conception d’une certaine forme d’analogie qui doit être pratique-
ment construite par l’enfant plutôt qu’évoquée de mémoire. On comprend donc pourquoi ce
sous-test se révèle si difficile pour les enfants moins doués intellectuellement, alors qu’il peut

1. Les commentaires sont disponibles sur le forum de l’Association québécoise des neuropsychologues (AQNP)
à l’adresse https://aqnp.ca/.

77
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

être le mieux réussi de l’échelle verbale chez les enfants dysphasiques qui, malgré leur trouble
du langage, peuvent présenter une bonne capacité d’intelligence générale.
Mentionnons aussi que cette activité de catégorisation est souvent largement pratiquée
au cours des thérapies en orthophonie, ce qui peut constituer un avantage certain lors de la
passation de ce sous-test. Il arrive ainsi très souvent que des enfants dysphasiques obtiennent
un score tout à fait dans la moyenne à Similitudes. Nous remarquons cependant que s’il y a un
trouble de langage, cette force ponctuelle ne se maintient pas au fil des ans, lorsque le niveau
d’abstraction augmente et que les réponses à donner ne peuvent plus être un seul terme, comme
c’est au départ le cas, tel « saison » pour « hiver et été ».
Par ailleurs, il est bon d’être attentif au mode de formulation des réponses ainsi qu’au choix
du vocabulaire utilisé, car cela constitue un excellent indice des habiletés linguistiques. Ainsi,
les mots « articulations » et « émotions » sont d’un niveau de conceptualisation supérieur à « les
deux plient » ou « des réactions en dedans de nous ».
Le sous-test Connaissances mesure le niveau d’acquisition de connaissances à partir de
l’éducation scolaire et familiale, dites « de culture générale » selon les auteurs (Manuel d’ad-
ministration et de cotation, 2014, p. 3). Il fait appel à la mémoire épisodique, à long terme
(informations apprises au quotidien, notions historiques ou géographiques) et permet de véri-
fier entre autres l’organisation temporelle des sujets (jours, mois, saisons, etc.). Un déficit dans
l’organisation temporelle est particulièrement fréquent chez les enfants qui présentent des
troubles du langage (dysphasies). Il se retrouve aussi souvent chez les sujets inattentifs-impulsifs
qui éprouvent des difficultés à s’organiser dans le temps ou à retenir ces apprentissages séquen-
tiels par cœur. Chez les sujets plus âgés, ce sous-test donne une bonne idée de leur curiosité
intellectuelle à l’égard des sciences, des arts ou de l’histoire en particulier. Il est fréquent qu’un
sujet moins scolarisé ou venant d’un milieu socioculturel moins favorisé ait tendance à moins
bien réussir ce sous-test, n’ayant pas été exposé préalablement aux notions questionnées.
Le sous-test Connaissances ne fait plus parti de l’ICV dans le WISC-V ce qui, d’un point
de vue clinique, nous apparaît pertinent. Il était très surprenant que ce sous-test fasse partie
intégrante du calcul du quotient verbal tant dans le WPPSI-III que le WAIS-III, et ceci au
détriment même du sous-test Similitudes, considéré seulement comme substitut au WPPSI-III.
Le sous-test Connaissances reste obligatoire pour les petits (WPPSI-IV) et les adultes (WAIS-
IV). Il ne nous parait pas une preuve d’intelligence « fluide » de se souvenir de « quel jour vient
après samedi ? » (WPPSI-III et WPPSI-IV) ou encore de « qui a écrit Hamlet ? » ou « quelle
est la capitale de l’Italie ? » (WAIS-III et WAIS-IV). Ces notions, qui reposent manifestement
sur des souvenirs de connaissances apprises, sont à notre avis tout à fait représentatives de
l’intelligence « cristallisée ».
Le sous-test Compréhension mesure la capacité de référer à son vécu et de verbaliser ses
expériences ; il fait appel à la connaissance des règles de fonctionnement de notre société
(Pourquoi y a-t‑il des ceintures de sécurité dans les voitures ? Pourquoi est-ce bien que les
enfants fassent des tâches ménagères ? Pourquoi ne peut-on pas utiliser un téléphone cellu-
laire en classe, etc.). Il est intéressant d’observer la facilité d’argumentation du sujet, lorsqu’il

78
L’intelligence ■ Chapitre 2

lui est demandé de justifier ses réponses, et sa flexibilité lorsqu’il doit trouver une seconde
réponse à une même question. Une faible cote pondérée au sous-test Compréhension pourrait
ainsi mettre en évidence une certaine forme d’inertie frontale, chez des sujets qui éprouvent
des difficultés neurologiques à mobiliser leurs ressources cognitives dans le but d’évoquer
plusieurs solutions à un même problème. En revanche, les réponses fournies sont souvent
justes quoiqu’incomplètes.
Un échec à ce même sous-test pourrait aussi révéler une méconnaissance des règles de la
société. Alors qu’avec le WISC-IV un manque d’empathie ou de jugement social caractérisant
fréquemment les sujets qui présentent une dysfonction non verbale ou un trouble du spectre
de l’autisme pouvait se révéler, le WISC-V ne propose plus autant de questions sur les aspects
relationnels. On y retrouve par contre plus d’une question sur les technologies informatiques
et aussi plusieurs proverbes, à l’instar du WAIS-IV. Étant donné l’importance évidente du
« jugement pratique » dans l’appréciation de l’intelligence chez l’enfant, l’adolescent et le sujet
adulte (ce que nous discuterons entre autres pour les personnes chez qui l’on soupçonne une
limitation intellectuelle ou une déficience intellectuelle), il est surprenant, voire un peu déce-
vant, que la cote à ce sous-test ne soit plus utilisée dans aucune échelle de Wechsler pour le
calcul de l’indice de compréhension verbale (ICV).

‡‡ Échelles non verbales

Les deux sous-tests Blocs (Cubes) et Matrices se retrouvent encore, dans les récentes
versions des échelles de Wechsler, comme faisant partie des sous-tests de base ; les auteurs
les considèrent en effet comme grandement représentatifs des capacités du sujet à accéder au
raisonnement et à l’abstraction en modalité visuelle. L’expérience clinique montre toutefois
que le langage intériorisé (ce qu’on se dit pendant qu’on effectue la tâche) peut parfois être
d’un grand secours pour analyser finement la structure interne des illustrations proposées (en
particulier pour certains items de Matrices). Particulièrement pour les items plus complexes,
le langage intériorisé soutient le raisonnement logique (raisonnement fluide), puisque les habi-
letés perceptuelles à elles seules ne suffisent pas à trouver les solutions, ce qui peut être le cas
pour les premiers items. Il n’est en effet pas rare que les sujets qui présentent un trouble du
langage (par exemple la dysphasie) parviennent moins bien que leurs pairs à mettre en place
ce « discours intériorisé », ce qui entraîne un échec relatif au sous-test Matrices. De façon
longitudinale, nous voyons d’ailleurs souvent chez ces derniers un affaissement de leur score
à l’IRP, maintenant devenu l’IRF dans le WISC-V.
Le sous-test Blocs (Cubes), qui fait partie de l’IVS, cible les habiletés visuocontructives,
mesure l’organisation visuospatiale de même que la capacité à décomposer mentalement le
modèle à reproduire, surtout lorsque ce dernier requiert l’utilisation de neuf cubes. La tâche
repose, idéalement, sur une sorte d’aller-retour cognitif entre la perception de l’ensemble
du modèle (largement basée sur le contour général et la Gestalt du dessin à reproduire) et
l’analyse interne de la structure. Trois stratégies peuvent être repérées pour l’exécution de

79
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

la tâche. La première est une stratégie par essais et erreurs, requérant généralement plus de
temps pour la résolution du problème. La deuxième est une stratégie analytique où le sujet
élabore préalablement une représentation du modèle, décomposé selon le nombre de cubes
requis, chacun étant alors traité séparément (traitement plus séquentiel), ou tout au plus deux
par deux. Enfin, la troisième, qui se révèle souvent la plus efficiente et qui suggère une capacité
de visualisation efficiente, est la stratégie synthétique (traitement simultané) qui consiste à
décomposer le modèle en motifs (carrés, losanges, triangles) constitués de regroupements de
cubes sous forme de structures partielles, ce qui diminue le nombre d’informations à prendre
en compte. Une description de ces trois stratégies se retrouve dans l’article de Rozencwajg et
Huteau (Rozencwajg et Huteau, 1996).
Le choix des stratégies utilisées peut d’ailleurs varier chez chaque sujet en fonction du degré
de difficulté des items, mais il est certain que cette gymnastique mentale, lorsqu’elle est bien
pratiquée, se révèle un excellent indice de l’intelligence non verbale du sujet et de ses capacités
de raisonnement visuospatial. Toutefois, des difficultés dans la manipulation du matériel et
surtout dans l’organisation spatiale des éléments les uns par rapport aux autres peuvent entraver
la réalisation de ce sous-test chez les enfants affectés d’une dyspraxie de construction mais
pouvant être d’une intelligence tout à fait normale. Pour ces enfants, les Casse-têtes visuels, un
des nouveaux sous-tests du WISC-V, revêtent alors une grande importance pour le clinicien,
qui peut tenter de départager les lacunes de la personne, en comparant les scores obtenus aux
deux sous-tests.
Ce sous-test, Casse-têtes visuels, nouveau dans le WISC-V, est dans le WAIS-IV ; il est obli-
gatoire pour le calcul de l’indice visuospatial (IVS du WISC-V) ou du raisonnement perceptif
(IRP du WAIS-IV). Il s’agit pour le sujet de choisir, parmi six « pièces », quelles sont les trois
qui, lorsqu’assemblées telles de réelles pièces de casse-têtes (puzzle), vont former la figure
géométrique qui se trouve au haut de la page devant eux. Cette épreuve exige, pour la plupart
des items, une rotation mentale des formes afin de les disposer convenablement les unes par
rapport aux autres. Il doit y avoir une analyse perceptuelle juste des pièces les unes après les
autres, ou parfois de deux en simultané, analyse de plus en plus complexe avec l’augmenta-
tion du niveau de difficulté pour que le sujet discrimine les différences structurelles entre les
formes présentées (les six choix de réponses). Les Casse-têtes visuels sont un complément fort
intéressant au sous-test Blocs puisqu’il ne requiert aucune manipulation, ce qui affecte moins
la performance des enfants dyspraxiques entre autres.
Le sous-test Matrices, commun aux trois épreuves Wechsler, est « la » tâche de raisonnement
fluide classique et constitue avec le sous-test Balances les composantes de l’IRF (raisonnement
fluide dans le WISC-V). C’est une tâche bien connue des psychologues puisqu’utilisée depuis
des décennies à travers les épreuves de Raven (38 et 47). Revisité par les auteurs Kaufman et
Naglieri dans le K-ABC (Matrix analogies de la première version) et l’épreuve de matrices-
Naglieri, ce sous-test se présente toujours sous la forme d’un carré prédécoupé en quatre ou
neuf sections de grandeurs similaires, dont il manque l’une d’entre elles. Quelques items, plus
que dans le WISC-IV, se présentent néanmoins sous forme linéaire ; le plus souvent, le sujet

80
L’intelligence ■ Chapitre 2

doit trouver quel serait le dernier élément qui vient compléter la séquence logique. Pour réussir,
un effort d’analyse et un raisonnement déductif doivent être mis de l’avant pour découvrir la
pièce manquante parmi les structures proposées au bas de chaque item. La plupart des stimuli
sont constitués de formes abstraites, de complexité croissante, et dont il faut tenir compte de
la couleur, de la forme, de l’orientation spatiale et du nombre d’éléments. L’utilisation d’une
stratégie verbale pour se décrire mentalement la structure de l’item peut grandement faciliter
la découverte de la solution. Tel que mentionné, les Matrices sont très sensibles à l’impulsivité
chez l’enfant, mais aussi chez l’adolescent. Cette épreuve n’étant pas chronométrée, il peut être
intéressant que le psychologue accorde un court délai après la réponse du sujet, ce qui, tel que
nous l’avons observé, amène fréquemment la personne impulsive à s’auto-corriger.
Le sous-test Balances, tout comme Casse-têtes visuels, est nouveau dans le WISC-V en tant
que sous-test primaire pour le calcul de l’IRF. Il existe dans le WAIS-IV en tant que sous-test
facultatif. Cette tâche peut être considérée comme établissant, plus que les autres sous-tests,
un pont entre le raisonnement logique et déductif et la sphère des mathématiques. Il s’agit pour
l’enfant ou l’adulte d’équilibrer une balance en choisissant les bonnes formes géométriques
qui devraient être posées sur un des deux plateaux. Pour ce faire, une balance équilibrée, « de
référence », est présentée (par exemple, deux triangles blancs équivalent à un cercle bleu).
Dans le WISC-V, les premiers items peuvent tous être résolus par pairage perceptuel (un carré
jaune équivaut à un carré jaune dans la balance « de référence »). À partir de l’item 14, l’enfant
doit trouver le facteur multiplicatif. Pour les enfants de 9-10 ans, les premiers items sont donc
souvent résolus très rapidement sans aucune difficulté. Ils ne « raisonnent » pas leurs réponses,
recherchant les symboles identiques. Par la suite, à partir de l’item 27, une troisième balance
s’ajoute aux deux premières, et le niveau de difficulté croît instantanément.
Le sous-test Concepts en images est dorénavant secondaire ou facultatif, que ce soit dans le
WPPSI-IV ou le WISC-V, ce qui nous apparaît être une bonne décision. Ayant été conçue pour
mieux mettre en lumière les capacités de raisonnement et d’abstraction, cette tâche s’avérait
souvent être la mieux réussie des sujets ayant un « profil de SDNV » alors que souvent échouée
par les sujets ayant un « profil dysphasique sévère ». La tâche consiste à découvrir parmi les deux
ou trois « bandes » d’images celles qui peuvent être mises en relation les unes avec les autres
sur le plan conceptuel (ex : les animaux, les moyens de transport, etc.). Bien que le sujet n’ait
jamais à justifier verbalement ses réponses, il est clair que la découverte du principe commun
aux illustrations retenues est grandement facilitée par cette médiation verbale.
On a quelques réserves sur le choix de certains items, le niveau de conceptualisation requis
paraît souvent très inégal, tant au WPPSI-III qu’au WISC-V. Ici aussi, comme à Similitudes (le
sous-test auquel il s’apparente le plus), le niveau de difficulté et plus précisément d’abstraction
requis pour trouver les solutions n’apparaît pas être en progression stable. Il n’en reste pas
moins qu’une réussite à ce sous-test est souvent indicatrice d’une bonne capacité « simultanée »
à construire des liens de sens ou à repérer des caractéristiques fonctionnelles communes aux
illustrations retenues. En contrepartie, certains échecs peuvent aussi s’interpréter comme résul-
tant d’une rigidité cognitive, lorsque le sujet, après avoir découvert une relation très évidente

81
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

entre deux des trois gravures se montre incapable de trouver une réponse alternative qui tienne
compte simultanément des 3 illustrations. Soulignons qu’un « échec relatif », du moins une
faiblesse personnelle, est souvent constaté à ce sous-test, comparativement à Blocs, Matrices
et Casse-têtes visuels, chez les enfants et adolescents fonctionnant à un niveau de douance
intellectuelle. Ces derniers, lorsque questionnés sur leurs choix, évoquent plus souvent que
leurs pairs des liens conceptuels exacts, mais qui ne sont pas les plus fréquents ni ceux attendus.
Le sous-test Arithmétique, qui était souvent utilisé comme substitut par l’examinateur dans
le WISC-IV, en remplacement du sous-test Séquences lettres-chiffres, constitue maintenant
un sous-test facultatif de l’indice de raisonnement fluide dans le WISC-V et est une partie
intégrante du calcul du quotient pour l’indice de mémoire de travail dans le WAIS-IV. Il s’agit
d’un changement majeur en ce qui concerne le WISC-V, et qui peut en surprendre plus d’un.
Dans toutes les analyses factorielles, que ce soit celles réalisées par les auteurs du WISC-V
(Manuel technique du WISC-V, p. 40-41) ou celle de Canivez et al. (2016), Arithmétique a
d’ailleurs un plus faible poids et une moindre corrélation que tous les autres sous-tests inclus
dans le calcul de l’indice de raisonnement fluide.
Les items ont été révisés dans le WISC-V comparativement au WISC-IV, mais le sous-test
en tant que tel reste sensiblement identique, ciblant les mêmes concepts. Il mesure d’abord
la compréhension d’énoncés verbaux d’une certaine complexité (ce qui dépend la plupart
du temps de l’habileté à évoquer des images mentales), puis la capacité d’un sujet à calculer
mentalement (le sous-test est donc très sensible à un déficit attentionnel) et enfin sa capacité
de raisonnement (en lien avec son niveau de langage réceptif). Il permet aussi de vérifier si le
sujet peut se donner un délai de réflexion suffisant pour mentaliser adéquatement la solution
du problème qui lui est proposé et vérifier son calcul avant d’émettre sa réponse. L’enfant
qui présente un déficit attentionnel échoue donc souvent pour n’avoir pu contrôler suffi-
samment son impulsivité. Fournir la réponse juste requiert, par ailleurs, une bonne capacité
de « mémoire de travail » pour garder présentes à l’esprit toutes les données du problème à
résoudre. L’expérimentateur devra également être très attentif à la démarche de résolution
adoptée par l’enfant, surtout lorsque celui-ci donne une mauvaise réponse. L’échec provient-il
d’une erreur de calcul mental ou d’un mauvais raisonnement, ce qui peut à l’occasion nécessiter
une petite enquête auprès de l’enfant sur le processus effectué. En effet, un échec peut provenir
d’erreurs bien différentes. Prenons comme exemple un item où le sujet devrait calculer le
prix de trois objets à 7 dollars chacun et où il propose la réponse « 20 ». Il est facile d’inférer
qu’il s’agit ici d’une banale erreur attentionnelle et de conclure qu’il ne maîtrise pas les tables
d’addition ou de multiplication tandis que la réponse « 10 » suggère que le sujet n’a traité que les
informations numériques auxquelles il a appliqué la règle qu’il connaît le mieux, soit l’addition
(7 + 3), sans avoir intégré l’ensemble des données. Cette erreur chez un enfant de dix ans paraît
grandement indicative d’une atteinte du raisonnement verbal, mais peut aussi être causée par de
l’impulsivité. Il en serait de même à un item tel que : « Jean a mis deux fois plus d’essence dans
sa voiture que Laurent. Si Jean a mis 17 litres d’essence, combien en a mis Laurent ? » Fournir
la réponse « 8 » ou « 9 » suggère seulement que l’enfant n’a pas appris à diviser par deux un

82
L’intelligence ■ Chapitre 2

nombre impair, ce qui peut relever d’un simple retard académique. Proposer au contraire « 19 »
(17 + 2) ou « 34 » (2 fois 17) indique, comme dans l’exemple précédent, un défaut d’intégration
de l’ensemble des informations dont le sujet n’a retenu que les données numériques (17 et 2).
Il peut enfin être un signe d’une faiblesse du raisonnement mathématique ou de l’absence de
la représentation mentale imagée requise par l’énoncé.
Enfin, l’administration d’Arithmétique dans le WISC-V diffère de ce qui se faisait avec le
WISC-IV en ce qui concerne la possibilité, ou non, de répéter les items : aucune répétition n’est
permise pour les dix-neuf premiers items, puis une seule l’est pour les suivants. Nul besoin
d’expliquer l’impact chez les enfants ayant un empan attentionnel limité, une fragilité ou un
déficit attentionnel, une atteinte de la compréhension syntaxique ou du langage réceptif. Les
considérations quant à l’interprétation de la nature des erreurs nous apparaissent donc peut-
être plus importantes maintenant qu’avec les précédentes versions du WISC.
Le sous-test Images à compléter n’est maintenant présent qu’en tant que sous-test facultatif
dans l’épreuve conçue pour les adultes (WAIS-IV). Mesurant la capacité d’analyse visuelle
d’une gravure, afin de discerner le détail manquant essentiel de ceux qui ne seraient qu’acces-
soires, cette habileté requiert une connaissance minimale de l’objet illustré de même qu’une
certaine capacité à se représenter mentalement son aspect général et sa fonction. Ce sous-test
fait donc appel à une forme de mémoire visuelle et à un bon sens pratique pouvant manquer
chez un sujet plus limité intellectuellement. Étonnamment chez les sujets adultes, la plupart
des items exigent davantage un bon sens de l’observation qu’une réelle capacité d’inférence
ou de raisonnement. En tant que sous-test facultatif, cette épreuve peut s’avérer pertinente
chez les personnes chez qui l’on soupçonne un déficit de nature perceptuelle, de l’attention
ou de la mémoire visuelle.
Le sous-test Assemblage d’objets garde toute sa valeur dans le Wechsler des petits (WPPSI-IV)
bien qu’il ne soit pas inclus dans le calcul de l’indice de raisonnement perceptif. Il mesure la
capacité d’organiser un tout à partir d’éléments séparés, ce qui constitue une capacité d’in-
tégration perceptive. Toutefois, le sujet peut ou doit s’aider de détails internes pour placer
correctement chacune des pièces par rapport aux pièces adjacentes. Un enfant impulsif peut
donc perdre des points par manque de rigueur dans la disposition des éléments s’il ne prend
pas le temps de vérifier si toutes les pièces s’ajustent bien. Inversement, un sujet présentant une
dyspraxie de construction ne parviendra pas aisément à la disposition générale de l’ensemble,
ne pouvant référer mentalement à l’organisation visuospatiale du tout qu’il doit reconstruire ;
il aura alors tendance à juxtaposer les éléments de façon parfois tout à fait incongrue. Il s’agit
d’une tâche particulièrement bien réussie chez les tout-petits dysphasiques permettant ainsi
d’éliminer une limitation intellectuelle.

‡‡ Échelle de mémoire de travail

Cette échelle (IMT), maintenant aussi dans le WPPSI-IV, et qui existe toujours dans le
WISC-V et le WAIS-IV, n’est plus constituée des mêmes sous-tests que dans les versions

83
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

antérieures des échelles de Wechsler. Séquences de chiffres demeure, mais est maintenant
acompagné de Séquences d’images dans l’échelle pour enfants (WISC-V). Séquences lettres-
chiffres est maintenant optionnel (WISC-V et WAIS-IV). Pour le WAIS-IV, s’ajoute le sous-test
Arithmétique pour le calcul de ce quotient. Enfin, dans le WPPSI-IV, on trouve deux sous-
tests visuels à utiliser pour le calcul de l’indice, le premier étant Reconnaissance d’images,
presqu’identique à Séquences d’images, et le second, Mémoire spatiale (Zoo).
Très sensibles au déficit attentionnel, les tâches de mémoire de travail auditivo-verbale
permettent une mesure appropriée de la capacité des sujets à conserver mentalement les
informations entendues de façon intégrale, pour être en mesure dans un deuxième temps de les
manipuler en fonction de l’objectif de la tâche à effectuer. Il est difficile de savoir à quel point
les sous-tests visuels seront sensibles aux problèmes attentionnels. De nombreuses critiques
face à la surévaluation de l’IMT dans le WPPSI-IV quant aux réelles compétences des enfants
ont d’ailleurs été soulevées, là aussi par divers neuropsychologues pédiatriques, comme c’était
le cas pour les sous-tests langagiers1.
Le sous-test Séquences de chiffres est composé de trois parties, dans le WISC-V et le
WAIS-IV, ce qui en allonge la passation. Il reste une mesure de la mémoire auditive séquen-
tielle dans sa première partie, « Ordre direct ». Il est recommandé de transcrire intégralement
la séquence des chiffres rapportés par l’enfant, car à quelques occasions, on peut constater
que tous les chiffres sont présents mais ne respectent pas l’ordre initial. Dans ce cas, le déficit
n’est pas de nature mnésique ou attentionnelle, mais il touche spécifiquement la capacité de
rappel séquentiel en modalité auditive.
Ce sous-test est très sensible à la capacité d’écoute du sujet et à des fluctuations de son
attention. L’enfant inattentif réussit souvent un item sur deux à plusieurs niveaux successifs
par exemple, ce qui ne l’empêche pas généralement d’atteindre un empan (nombre de chiffres
rappelés dans l’ordre) adéquat pour son âge chronologique, bien que sa cote pondérée en soit
affectée.
Cette quantité d’informations traitées et disponibles en rappel immédiat constitue véritable-
ment la « capacité attentionnelle » ou « l’empan attentionnel » d’un sujet, et évolue très lentement
sur le plan développemental. On s’attend généralement à ce que l’empan de chiffres à l’endroit
soit de 4 vers l’âge de 5-6 ans, de 5 de 6 jusqu’à 11 ans, de 6 à partir de 11 à 16 ans et enfin de
7 après 16 ans. Il est intéressant de mentionner ici que chez un sujet TDAH, même s’il réagit
bien à sa médication, on peut rarement s’attendre à un accroissement de sa « capacité attention-
nelle », alors que des progrès peuvent être immédiats aux tâches attentionnelles du TEA-Ch.
Le sujet, pour réussir la tâche « Ordre inverse », doit être en mesure de conserver menta-
lement l’ensemble des éléments de la série pendant la mise en place de la stratégie nécessaire
à son évocation à rebours (souvent facilitée par une représentation mentale visuelle). Cette
tâche est généralement plus difficile que la précédente et on s’attend à ce que l’empan de

1. Les commentaires sont disponibles sur le forum de l’Association québécois des neuropsychologues (AQNP)
à l’adresse https://aqnp.ca/.

84
L’intelligence ■ Chapitre 2

chiffres à l’envers soit d’un à deux chiffres inférieurs à l’empan à l’endroit, selon les groupes
d’âge. Exceptionnellement toutefois, un sujet peut atteindre un empan égal ou supérieur dans
la seconde partie de ce sous-test, ce qui paraît souvent indicatif d’excellentes stratégies exécu-
tives et de l’utilisation préférentielle d’un mode d’évocation visuelle venant suppléer à une
boucle articulatoire défaillante (cf. chapitre 4, « Attention et mémoire »). Nous observons que
les enfants ayant un trouble déficitaire de l’attention de type inattention prédominante (TDA)
ont, plus souvent que leurs pairs, un empan plus faible à « Ordre direct » qu’à « Ordre inverse ».
Enfin, dans sa troisième partie, « Ordre croissant », le sujet doit répéter les chiffres énoncés
en les ordonnant dans l’ordre croissant. Certains items offrent le même chiffre plus d’une fois,
chiffre qui doit alors être répété autant de fois qu’il a été entendu (par exemple, la réponse
correcte à « 4-9-4-6-9 » est « 4-4-6-9-9 »). Bien que très souvent d’abord perçue comme diffi-
cile par les enfants et même les adultes, elle s’avère finalement, presque sans exception, mieux
réussie que la condition « Ordre inverse ». Pour ordonner en ordre croissant, le sujet peut
commencer le travail cognitif, la mise en ordre des chiffres, dès l’écoute du second chiffre et il
s’appuie sur des connaissances automatisées. Il n’a pas à attendre la fin de la séquence (comme
à « Ordre inverse »), ce qui diminue la charge d’informations dans la boucle articulatoire.
Les sous-tests Reconnaissances d’images du WPPSI-IV et Séquences d’images du WISC-V
sont nouveaux par rapport aux WPPSI-III et WISC-IV. Ils sont obligatoires dans les deux plus
récentes versions pour le calcul du quotient de l’IMT ; il n’y a pas d’équivalent dans le test de
Wechsler pour adultes. Il s’agit de la mesure d’une forme d’empan visuel. L’enfant, après une
période d’observation de dessins concrets (par exemple une planète, un cœur, une pomme,
une chaussette), doit les identifier parmi d’autres sur la page suivante. Dans l’épreuve des
tout-petits (WPPSI-IV), l’enfant pointe les objets dans l’ordre qu’il veut, sans se soucier de
l’ordre de présentation. En revanche, dans le WISC-V, il lui est demandé de pointer les objets
dans la même séquence, c’est-à‑dire dans l’ordre où il les a observés (de gauche à droite).
Cela ajoute évidemment à la difficulté de la tâche. Au fil des items, certains paramètres sont
modifiés, faisant de ce fait augmenter la complexité de la tâche. Par exemple, le nombre de
leurres augmente. Aussi, la disposition spatiale des dessins sur la page de réponse passe d’une
à deux lignes, alors que les objets sont toujours présentés sur une seule ligne dans la période
d’observation.
À l’instar de d’autres épreuves sollicitant la modalité visuelle, les enfants qui nomment les
objets mentalement ou à voix haute (rien ne l’interdit dans les consignes d’administration
en phase d’observation, bien qu’il leur est demandé de pointer les réponses, et non de les
nommer), réussissent nettement mieux que ceux qui ne le font pas. Qui plus est, meilleure
est leur stratégie (mots courts, premières syllabes), meilleur est leur score. Il s’agit donc d’une
tâche visuelle, mais elle est aussi en partie dépendante des stratégies langagières employées.
Le sous-test Séquences lettres et chiffres est secondaire, ou facultatif, dans les récentes
versions du WISC et du WAIS. Très similaire au sous-test du WISC-IV, la passation est légè-
rement raccourcie dans le WISC-VCDN-F, ce qu’on soulevait d’ailleurs dans la précédente édition
de ce livre : on considérait que la passation était inutilement allongée par la présentation de trop

85
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

nombreux essais. Cette tâche reste d’un intérêt certain sur le plan attentionnel, mais à notre
avis, perd un peu de sa pertinence compte tenu de la troisième condition « Ordre croissant » à
Séquences de chiffres. Nous réitérons qu’il est déplorable qu’en dépit de la consigne : « Redis les
chiffres d’abord et les lettres après », les points soient accordés même si cette contrainte n’est
pas respectée (ex. : 5A2B = on accepte 25AB aussi bien que AB25). Si la deuxième partie de la
consigne « Remets les chiffres en ordre numérique et les lettres en ordre alphabétique » est le
seul critère requis pour accorder ou non le point, pourquoi avoir inclus la consigne précédente ?

‡‡ Échelle de vitesse de traitement

Cette échelle est dans les trois épreuves de Wechsler et est constituée de façon similaire par
deux tâches de complexité croissante selon l’âge : Code et Repérage de symboles. Un sous-test
substitut est proposé, la tâche d’Annulation. Dans le test de Wechsler pour la période prés-
colaire, des versions adaptées de Code et de Repérage de symboles sont proposées aux petits,
soit Codage d’animaux et Repérage d’insectes. Il y a aussi une épreuve appelée Annulation ;
gardant le même nom, elle est néanmoins évidemment elle aussi adaptée pour l’âge.
Comme son nom l’indique, cette échelle se veut une mesure de la rapidité d’exécution à
partir d’un matériel constitué de symboles graphiques ou numériques que le sujet doit rapi-
dement transcrire ou identifier. Les composantes graphomotrices et oculomotrices jouent
un rôle important dans la réussite à ces tâches. Dans le WPPSI-IV, les enfants utilisent un
tampon encreur pour identifier leurs réponses ; le contrôle moteur fin a donc un moindre
rôle à jouer dans la réussite de la tâche, avec raison compte tenu de l’âge des enfants. Malgré
tout, les enfants ayant des retards ou troubles moteurs offrent la plupart du temps des perfor-
mances plus faibles à ces épreuves, même dans la petite enfance. À ces composantes, s’ajoute
un facteur plus cognitif touchant la capacité à se mobiliser face à une tâche très séquentielle
et dépourvue plus ou moins d’intérêt. Une fluctuation attentionnelle peut aussi affecter l’exac-
titude des réponses fournies, notamment au repérage de symboles, chez un sujet impulsif. En
contrepartie, une lenteur d’idéation plus généralisée peut aussi affecter la vitesse d’exécution
chez les sujets dépressifs ou présentant une certaine inertie frontale.
Le sous-test Code mesure la capacité de mémoriser rapidement une association, chiffre-
symbole graphique, afin de pouvoir exécuter la tâche le plus vite possible. Il évalue une certaine
forme de capacité d’apprentissage « mécanique » et incidentel de la part du sujet. En effet,
certains enfants développent rapidement une habileté à automatiser cette activité, ce qui leur
permet de maintenir un excellent rythme d’exécution. Une force à ce sous-test peut suggérer
un style séquentiel préférentiel (cf. chapitre 3), alors que les sujets qui éprouvent des difficultés
à mettre en place des routines ou qui manquent de rigueur ne réussiront pas fréquemment
cette tâche perçue comme trop astreignante et ne permettant aucune distraction. Pour la même
raison, les sujets impulsifs et inattentifs obtiennent souvent à ce test leur cote la plus basse
par rapport aux autres sous-tests de l’échelle non verbale, car il leur arrive de se tromper dans
l’exécution des symboles et d’avoir à s’auto-corriger, ce qui ralentit leur démarche d’exécution.

86
L’intelligence ■ Chapitre 2

En outre, la reproduction de ces symboles requiert une bonne capacité de calligraphie (il s’agit
de formes graphiques non usuelles et difficiles à verbaliser) qui fait souvent défaut à ces enfants
impulsifs (des troubles neuromoteurs fins sont fréquemment associés à cette problématique).
Les récentes versions des échelles de Wechsler offrent un environnement spatial plus aéré et
les symboles ont été revus.
Un faible score à ce sous-test peut aussi dépendre d’une difficulté de mémoire kinesthé-
sique de la séquence gestuelle à exécuter, comme on peut l’observer chez certains jeunes
dyspraxiques. Il peut aussi être intéressant de noter (surtout chez des enfants présentant
un dysfonctionnement des zones antérieures du cerveau) que le sujet peut perdre de vue la
consigne de l’épreuve et qu’il est tenté de recopier les symboles dans le même ordre que ceux
du modèle figurant en haut de l’exercice. Dans ces conditions, on peut penser que cet enfant
présente une difficulté particulière à inhiber un automatisme acquis (recopier de gauche à
droite, dans l’ordre d’inscription des chiffres de 1 à 9), ce qui reflète possiblement une forme
de rigidité cognitive et une difficulté d’adaptation face à une situation nouvelle.
Le sous-test Repérage de symboles mesure la capacité de repérage visuel rapide entre des
formes graphiques inhabituelles, dont la configuration est parfois très proche, ce qui nécessite
une bonne discrimination perceptive. La réussite de ce sous-test requiert aussi une bonne
attention visuelle et une capacité de mémoire de travail permettant au sujet de garder présent
le souvenir des formes qu’il recherche au cours de son balayage visuel. Cette activité d’attention
divisée (du moins pour les enfants de 8 ans et plus) peut s’avérer particulièrement difficile pour
un sujet inattentif ou impulsif qui aura fréquemment tendance à n’utiliser que le premier item
de la rangée en oubliant d’effectuer la même démarche pour le second. Les réponses erronées
de ce type ne devraient alors pas être considérées comme des erreurs perceptives, mais plutôt
comme des omissions dues à une stratégie incomplète d’exécution. Les protocoles du WISC-V
et du WAIS-IV ont été nettement améliorés comparativement aux versions antérieures. Le sujet
devait cocher « oui » ou « non » pour indiquer sa réponse alors qu’il doit maintenant biffer la
forme identique s’il la repère ou « non » si elle ne se trouve pas parmi les choix. Cette façon de
travailler, plus intuitive, soulage en quelque sorte la charge en mémoire de travail, diminuant
les allers-retours oculomoteurs.
Plusieurs omissions peuvent aussi survenir par suite d’une recherche trop rapide dans l’exé-
cution aux dépens de l’exactitude de la réponse à fournir. Le sujet peut alors procéder à un choix
trop rapide, sans prendre le temps de bien comparer toutes les cibles à sa disposition. Pour
cette raison, il n’est pas rare que les deux sous-tests de Code et Symboles obtiennent les notes
les plus faibles de l’échelle non verbale chez les enfants impulsifs ou en déficit attentionnel.
En revanche, un enfant peut ne pas réussir le repérage des symboles, en raison d’une lenteur
du balayage visuel ou d’une lenteur générale d’idéation. S’il prend trop de temps pour exercer
son jugement sur la similitude de chacun des stimuli traités avec les modèles désignés, il
perd alors des points pour la vitesse. La même chose peut s’observer chez un enfant anxieux
ou perfectionniste qui tend à se vérifier à plusieurs reprises par peur de l’échec, comme cela
s’observe aussi à Code. La façon de calculer la cote brute de Repérage de symboles, requérant

87
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

de soustraire du total de bonnes réponses les réponses incorrectes, pénalise beaucoup plus
l’enfant impulsif que celle qui correspond au Code où le sujet peut avoir fait plusieurs autocor-
rections spontanées dont les points lui seront accordés. En effet, les erreurs étant plus faciles
à repérer à Code, il est beaucoup plus fréquent de noter des autocorrections à cette épreuve.
Les scores obtenus aux deux sous-tests Code et Repérage de symboles sont additionnés
ultérieurement pour le calcul du quotient partiel évaluant le rapport entre vitesse et précision,
mais il peut être parfois déroutant d’observer de grands écarts entre ceux-ci.
L’interprétation qu’on peut en faire pourrait être la suivante :
• Code < Recherche de symboles. On soupçonnera une difficulté d’ordre graphomoteur,
liée au graphisme de symboles inhabituels, alors que les habiletés perceptives sont mieux
préservées. Fréquemment observé chez les enfants à haut potentiel et les dyspraxiques.
• Recherche de symboles < Code. On peut davantage postuler un déficit de l’attention visuelle
et/ou de la discrimination perceptive ou encore une insuffisance de contrôle sur l’impulsivité
chez un enfant qui n’a pas appris à s’autoréguler dans la réalisation d’une tâche chronométrée
(la vitesse prime sur la précision).
Enfin, le sous-test Annulation peut maintenant être administré à tous, et non seulement
aux jeunes de 6 à 16 ans. Il s’agit d’une épreuve d’attention visuelle sélective constituée de deux
planches présentant des vêtements/animaux/symboles, selon la version du test, à travers divers
stimuli « distracteurs », présentés sous la forme d’une organisation aléatoire (éparpillés en
désordre) ou structurée (espacés de façon régulière et linéaire). Le sujet dispose de 45 secondes
pour repérer le plus de cibles possible. La tâche est ludique et ne manque pas d’intérêt pour
les sujets. Sur le plan neuropsychologique par contre, elle nous paraît de peu d’utilité clinique,
manquant un peu de sensibilité comparativement aux épreuves attentionnelles plus pointues.
Ceci n’est cependant pas le cas pour Annulation du WAIS-IV qui s’avère très souvent fournir
un score pondéré similaire à d’autres épreuves attentionnelles du même type. Enfin, soulignons
que plusieurs petits que nous avons évalués au WPPSI-IV peinent au sous-test Annulation
parce que la notion sémantique de catégories de « vêtements » semble floue, particulièrement
s’il y a des faiblesses langagiaires.

‡‡ Autres batteries pour l’évaluation du raisonnement

La présentation ici de deux batteries, le K-ABC-II et l’échelle non verbale de Wechsler,


reprend pour la majeure partie les propos des auteures Flessas et Lussier (2009), de nouvelles
versions de ces batteries n’ayant pas été créées depuis la publication de la deuxième édition
de ce livre.

88
L’intelligence ■ Chapitre 2

‡‡ Le K-ABC-II (Batterie de Kaufman pour l’examen psychologique


de l’enfant)

S’appuyant, de façon similaire aux épreuves Wechsler, sur les travaux de Catell et Horn (1978)
ainsi que de Carroll (1997), les auteurs Kaufman ont conçu aux Etats-Unis le K-ABC-II qui
vise à mesurer les différentes habiletés cognitives des sujets (Kaufman Assessment Battery for
Children, 2e éd. ; entre 3 et 18 ans1), paru chez AGS en 2004. Basée sur les fondements théoriques
de l’intelligence « fluide » versus « cristallisée », cette épreuve propose elle aussi de constituer
une échelle globale à partir de cinq sous-échelles, où on retrouve pour les sujets de 7 ans et plus :
1. le traitement de l’information dans le registre visuel (Rover, Triangles, Reconnaissance de
dessins incomplets et Décompte de blocs en trois dimensions) ;
2. le raisonnement non verbal fluide (Histoires à compléter et Patterns à compléter) ;
3. les connaissances « cristallisées » (Devinettes et Vocabulaire en images, sous forme expres-
sive ou réceptive) ;
4. la mémoire immédiate (Répétition de chiffres, de mots et/ou de mouvements) ;
5. la mémoire à plus long terme (Atlantis et Rebus, qui comportent tous deux un rappel différé).
Comme dans l’épreuve du WISC-V, chaque sous-échelle comporte des sous-tests de base et
d’autres de substitution, à utiliser au choix du clinicien. Dix sous-tests font partie de l’échelle
globale et quatre sont substituts. La durée moyenne de passation prévue est de 60 à 75 minutes.
Pour les enfants plus jeunes (entre 3 et 6 ans 11 mois) ainsi que pour les sujets qui ne
maîtrisent pas la langue d’usage (allophones, dysphasiques modérés ou sévères et déficients
auditifs) les auteurs suggèrent l’utilisation de sous-tests de remplacement ou d’une forme
abrégée mieux adaptée, constituant une « échelle non verbale », qui comporte quatre ou cinq
sous-tests, non regroupables en sous-échelles.
Compte tenu du fait que, dans la construction du K-ABC-II, les auteurs reprenaient 8 des
16 sous-tests constituant l’épreuve originale (K-ABC), ils ont aussi décidé de conserver la base
théorique de Luria comme modèle explicatif de leur seconde épreuve. Ils offrent alors le choix
à l’examinateur entre le modèle CHC (Catell-Horn-Carroll) et le modèle Luria, ce dernier
répondant selon eux aux mêmes regroupements par sous-échelles que le précédent, en excluant
l’échelle 3 des « Connaissances cristallisées ». (Rappelons que celle-ci mesure davantage un
niveau d’acquisition largement dépendant de l’éducation, plutôt que du raisonnement.)
Or, malgré ce que prétendent les auteurs dans leur chapitre sur les fondements théoriques
du K-ABC-II (à l’intérieur de leur manuel accompagnant l’épreuve), les équivalences qu’ils
proposent, entre les sous-échelles correspondant aux deux modèles, nous paraissent relative-
ment peu appropriées. Par exemple, rien ne justifie la traduction de « Raisonnement non verbal
fluide » (Fluid Reasoning), selon le modèle CHC, par l’appellation « Planification » (Planning
Ability) selon leur modèle Luria. Les « Histoires à compléter », demandent en effet surtout une
intégration des diverses informations disponibles avant de sélectionner les cartes complétant les

1. La version traduite en français ne comporte que les normes entre 3 et 12 ans 11 mois.

89
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

séries ; il s’agit d’une activité essentiellement « Simultanée » et effectivement de raisonnement


non verbal, mais non d’une tâche de planification si on l’interprète selon le modèle original de
Luria (Luria, 1973a, 1973b). Quant aux « Patrons à compléter » (Pattern Reasoning), ils repré-
sentent une tâche essentiellement « Séquentielle » nécessitant elle aussi un raisonnement non
verbal où le sujet doit compléter une suite logique et linéaire de stimuli concrets ou abstraits.
Nous ne pouvons donc donner sens au regroupement de ces deux sous-tests autrement que
sous l’appellation « Fluid reasoning », du modèle CHC.
Il en est de même du sous-test Rover, faisant partie de l’échelle « Traitement de l’information
visuelle » (Visual Processing), selon le modèle CHC, alors qu’il se retrouve dans l’échelle dite
Simultanée, selon leur modèle Luria. Or cette tâche, par ailleurs fort intéressante, est spécifi-
quement de nature exécutive puisque le sujet doit, par anticipation, découvrir le chemin le plus
court pour que le petit chien trouve son os ! Là encore, selon notre grille d’interprétation clinique,
ce sous-test n’aurait pas dû être regroupé avec les trois autres sous l’appellation « Traitement
Simultané », mais être considéré à part comme une tâche de « Planification » (cf. tableau 2.2).
Tableau 2.2 – Constitution du K-ABC-II d’après 2 modèles
selon les auteurs et analyse critique interprétative

Selon les auteurs du K-ABC-II Selon notre propre


Sous-tests Tranche
Modèle Cattel- grille d’interprétation
du K-ABC-II d’âge Modèle de Luria
Horn-Carroll (CHC) clinique
Traitement simultané
Traitement visuel
Rover 6-18 (Simultaneous Planification
(Visual pocessing)
processing)
Triangles 3-18 Traitement simultané
Décompte
5-18 Traitement simultané
de blocs
Reconnaissance
3-18 Traitement simultané
des formes
Raisonnement
Patterns Planification
5-18 non verbal fluide Traitement séquentiel
à compléter (Planning)
(Fluid reasonning)
Histoires
6-18 Traitement simultané
à compléter
Vocabulaire Connaissances
Connaissances Compétences
en images 3-18 cristallisées
acquises (Knowledge) linguistiques
(expressif) (Cristallized ability)
Devinettes 3-18 Traitement simultané
Vocabulaire Compétences
3-18
réceptif linguistiques
Mémoire à court Traitement Traitement séquentiel
Répétition
4-18 terme (Short term séquentiel (Sequential mémoire auditivo-
de chiffres
memory) processing) verbale
Répétition Traitement séquentiel
3-18
de mots mémoire visuoverbale

90
L’intelligence ■ Chapitre 2

Selon les auteurs du K-ABC-II Selon notre propre


Sous-tests Tranche
Modèle Cattel- grille d’interprétation
du K-ABC-II d’âge Modèle de Luria
Horn-Carroll (CHC) clinique
Traitement
Séquence
4-18 séquentiel mémoire
des gestes
visuopraxique
Rétention à long
Apprentissage Traitement séquentiel
Attlantis 3-18 terme (Long term
(Learning ability) mémoire visuoverbale
storage and retrieval)
Inutilisable
Rebus 4-18 dans sa version
originale anglaise
Traitement séquentiel
Attlantis différé 5-18
mémoire visuoverbale
Inutilisable
Rebus différé 5-18 dans sa version
originale anglaise

Pourtant, individuellement, la plupart des sous-tests du K-ABC-II présentent un réel intérêt


pour le neuropsychologue, essentiellement dans le cadre de ses évaluations auprès des enfants
qui souffrent de dysfonctions non verbales, de dysphasies ou encore de déficit attentionnel. En
plus de ces populations, les auteurs proposent, tel que mentionné plus haut, que l’évaluation de
populations allophones peut-être effectuée en choisissant certains sous-tests de remplacement.
Notre expérience avec des enfants allophones nous a amenées à considérer que le K-ABC-II est
effectivement fort utile pour l’évaluation de ces enfants, sans avoir systématiquement besoin
d’effectuer des changements de sous-tests. L’épreuve ne demande qu’un minimum de traduction
en français, puisque la plupart des tâches sont de nature non verbale. Seul le sous-test Rébus n’est
pas directement utilisable puisqu’il repose spécifiquement sur les constituants syllabiques des
mots proposés en anglais dans le matériel original. Il y aurait donc là nécessité d’adaptation pour
la langue française. Si le K-ABC-II est utilisé avec d’autres populations, en ce qui nous concerne
avec des enfants québécois qui ont le français comme langue maternelle et comme langue de
scolarisation, nous observons la plupart du temps des scores qui surévaluent leur fonctionne-
ment, du moins comparativement aux échelles de Wechsler, mais aussi comparativement à
d’autres batteries. Entre autres, le sous-test Atlantis procure généralement un meilleur score que
d’autres tests ciblant la mémoire, le sous-test Triangles engendre la plupart du temps un score
supérieur au sous-test Blocs du WISC, IV ou V, et à Cubes du Nepsy-II. Nous recommandons
donc aux professionnels, psychologues et neuropsychologues, d’être vigilants lorsqu’ils tireront
leurs conclusions de l’interprétation du profil des enfants.
Pour compléter cette analyse du K-ABC-II, mentionnons une autre raison pour remettre en
cause les regroupements en cinq sous-échelles tels que proposés par les auteurs, à travers les
analyses statistiques des résultats qu’ils ont eux-mêmes obtenus auprès de diverses clientèles
cibles (p. 126 à 131 de leur manuel). En effet, quelles que soient les problématiques évaluées
(troubles d’apprentissage en lecture ou en mathématiques, trouble du spectre autistique ou

91
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

déficits attentionnels avec ou sans hyperactivité…), les auteurs concluent immanquablement


que les résultats de leurs sujets (tant aux sous-échelles qu’aux échelles globales) sont signifi-
cativement inférieurs à ceux du groupe contrôle. Ils oublient de dire par contre qu’ils n’ont pu
mettre en lumière aucun profil particulier de forces ou de faiblesses en comparaison entre les
groupes. Donc, en utilisant le regroupement par sous-échelles, on ne peut que constater une
efficience moindre et généralisée de ces clientèles par rapport à la population témoin. Même
pour le sous-groupe des enfants en déficit attentionnel, ils n’ont pu mettre en évidence la
disparité attendue entre le traitement séquentiel et le traitement simultané au profit du second,
comme c’est pourtant le plus souvent observé au plan clinique. (La moyenne des résultats de ce
sous-groupe TDAH constitué de cinquante-six sujets est en effet de 93,4 au séquentiel contre
92,5 au simultané, comparativement à 101,8 et 102,6 pour leur groupe contrôle. Les résultats
à l’échelle « Planification » de ce même sous-groupe ne sont pas davantage significatifs = 94,1.)
Enfin, notons que nos passations conjointes du WISC-IV et du K-ABC II (nous n’avions
pas d’enfants à qui le WISC-V et le K-ABC II avaient tous deux été administrés au moment de
mettre sous presse) nous ont amenées à constater que le K-ABC II surévalue pour la grande
majorité des sous-tests les performances des enfants. À titre d’exemple, les enfants obtiennent
un score systématiquement plus élevé à Triangles qu’à Blocs. Pour Pattern Reasoning, le score
est plus faible que celui de Matrices ; ces deux épreuves ne sont donc pas équivalentes en tous
points, même si toutes deux font partie intégrante du raisonnement fluide.

‡‡ Le WNV (Échelle non verbale de Wechsler)

Cette batterie parue chez Psycorp en 2006 couvre les âges de 4 ans à 21 ans 11 mois, sous la
forme de deux échelles, comprenant chacune quatre sous-tests, dont deux substituts. Le choix
des sous-tests varie par ailleurs en fonction de l’âge des sujets : 1er choix = 4 à 7 ans 11 mois,
2e choix = 8 à 21 ans 11 mois (cf. tableau 2.3).
Tableau 2.3 – Constitution du WNV

4 à 7 ans 11 mois 8 à 21 ans 11 mois


Matrices Matrices
Code A* Code B*
Assemblage d’objets* Span Spatial
Reconnaissance de formes géométriques Arrangement d’images*
* Sous-tests facultatifs

La durée moyenne de passation du WNV pour les deux sous-tests de base est d’environ
15 à 20 minutes et pour l’ensemble des quatre sous-tests de 35 à 45 minutes. Quatre des
six tâches faisant partie de l’épreuve sont inspirées des précédentes versions du WPPSI-III
(Matrices, Code A, Assemblage d’objets), du WISC-III (Code B, Arrangement d’images) et du
WISC-IV (Matrices). La Reconnaissance de formes géométriques (après 3 secondes d’expo-
sition, choisir la forme identique parmi quatre ou cinq illustrations) est un nouveau sous-test

92
L’intelligence ■ Chapitre 2

conçu spécialement pour le WNV des petits tandis que le Span Spatial (reproduire une séquence
de coups frappés successivement sur une planche comportant dix cubes) s’inspire de l’épreuve
de Corsi et avait précédemment fait partie du WISC-III-PI.
L’intérêt de l’épreuve est qu’elle a été conçue par Wechsler et Naglieri comme une épreuve
d’habiletés générales (facteur G), mesurées à travers la modalité non verbale, et non une épreuve
non verbale d’habiletés (tel que rapporté par Alan Kaufman, dans la préface du manuel d’admi-
nistration du WNV). Par ailleurs, pour la rendre accessible à tout sujet n’ayant pas accès à la
langue d’usage (sourds, allophones ou dysphasiques), un soin particulier a été apporté pour
rendre les directives complètement accessibles, à l’aide d’illustrations.
Notons enfin que les brèves consignes verbales suggérées au cours de la passation sont
disponibles en six langues dont le français, directement dans le manuel d’administration.
D’un intérêt certain en clinique ou en scolaire, pour un dépistage rapide de la déficience
intellectuelle notamment, nous considérons toutefois cet outil comme d’une piètre utilité
dans le cadre d’un bilan neuropsychologique si utilisé dans son entièreté. Cependant, certains
sous-tests ont pris de l’importance au fil des ans. En effet, Assemblage d’objets et Arrangement
d’images ne faisant maintenant plus partie des échelles de Wechsler traditionnelles (WISC
et WAIS), un clinicien n’ayant pas le WPPSI pourrait être intéressé par Assemblage d’objets,
quoique déçu que les normes ne dépassent pas 7 ans. De la même façon, Arrangement d’images
peut s’avérer pertinent chez les adolescents et les jeunes adultes (jusqu’à 21 ans) chez qui l’on
soupçonne des limites du jugement pratique et du raisonnement verbal.
Lors de la standardisation du WNV au Canada, à laquelle Francine Lussier et Janine Flessas
avaient participé, il était initialement prévu qu’Assemblage d’objets couvre l’ensemble de la
population visée (4 à 20 ans 11 mois), tel que le rapporte d’ailleurs à tort Kaufman dans sa
préface du WNV. « Le retour des Arrangements d’images et des Assemblages d’objets devrait
compenser la perte que de nombreux cliniciens ont ressentie, lorsque ces tâches ont été élimi-
nées du WISC-IV » (p. iv, traduction libre). Il est clair en effet que le sous-test « Span Spatial »
(pour les âges de 8 à 20 ans) ne peut en rien être accepté comme une tâche équivalente, sur le
plan de l’intérêt clinique.

Lectures conseillées
Lezak M.D., Howieson, D.B., Bigler, E.D., Tranel, D. (2012). Sattler J.M. (2002). Assessment of Children : Behavioral
Neuropsychological Assessment, New York, Oxford and clinical applications., 4e éd. révisée, San Diego,
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2.2 La déficience intellectuelle


Depuis la parution de la précédente édition de ce livre en 2009, la terminologie pour parler de
la déficience intellectuelle (DI) a changé de même que les critères diagnostiques ou les aspects
qui doivent maintenant être considérés pour établir la présence ainsi que la sévérité de la défi-
cience intellectuelle d’une personne. Au Québec, paraissaient en 2007 Les Lignes directrices
pour l’évaluation du retard mental, publiées par l’Ordre des psychologues du Québec (OPQ) en
collaboration avec les centres de réadaptation en déficience intellectuelle et en troubles enva-
hissants du développement (CRDI-TED) et l’Association québécoise des psychologues scolaires
(AQPS). En 2014, l’OPQ faisait une mise à jour de ces lignes directrices, suite à la publication
entre autres du DSM-5 (APA, 2015). Malgré le chemin parcouru pour mieux comprendre ce
qu’est la déficience intellectuelle, celle-ci reste trop souvent associée à la maladie mentale ou
à une maladie dont serait atteinte la personne déficiente intellectuelle. Comme on peut le lire
sur la plupart des sites internet des organismes ou associations régionales, la déficience intellec-
tuelle n’est pas une maladie, mais un état, une condition neurodéveloppementale permanente.
Avec l’évolution des sciences neurologiques et génétiques, l’étiologie des déficiences intel-
lectuelles se précise tranquillement, bien que selon le site de l’Association américaine sur le

94
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

handicap intellectuel et développemental (AAIDD1, anciennement l’AAMR), il pourrait y avoir


plus de trois cent cinquante maladies ou syndromes susceptibles d’entraîner une DI. Les neuro-
psychologues sont de plus en plus amenés à se pencher sur les spécificités des troubles cognitifs
de certains syndromes génétiques engendrant une déficience intellectuelle, habituellement les
plus fréquents, afin de dégager les profils particuliers des enfants qui en souffrent (syndromes
de Williams, de Down, du X-Fragile, phénylcétonurie, etc.). En effet, les profils neuropsycho-
logiques sont loin d’être tous « plats », la déficience intellectuelle étant un état hétérogène, tel
qu’il est décrit dans le DSM-5. Résumer le fonctionnement cognitif des enfants et adolescents
déficients intellectuels est donc très difficile, tant les dissemblances sont nombreuses entre
les profils, ce que présentent Bussy et ses collaborateurs (Bussy, De Freminville et Touraine,
2016) en termes de disparité intersyndromique et intrasyndromique. La déficience intellec-
tuelle ayant une multitude d’étiologies, les divers syndromes ont des profils cognitifs souvent
distincts les uns des autres (disparités intersyndromiques). Par ailleurs, deux individus ayant la
même condition neurodéveloppementale ou le même syndrome génétique peuvent présenter
un profil cognitif différent l’un de l’autre, en raison par exemple de comorbidités ou non
(disparités intrasyndromiques). La disparité intersyndromique fait en sorte que la recherche
dans le domaine de la déficience intellectuelle est la plupart du temps réalisée avec des groupes
d’individus ayant une même étiologie. Cela rend les résultats non pas moins intéressants, mais
la portée de la généralisation est plus limitée.
Pour l’enfant ayant une déficience, peu importe le syndrome qu’il porte, il évolue, même si
son rythme est différent ; il sera, lui aussi, confronté à des apprentissages qui lui résisteront,
et il faudra à l’intervenant adapter la pédagogie en conséquence. Même avec une DI, l’enfant
peut donc présenter un profil atypique qui devra être considéré pour orienter les interventions
pédagogiques à préconiser. En outre, la DI peut cohabiter avec d’autres troubles neurodéve-
loppementaux, telle la dyslexie. En effet, certains enfants ayant une déficience intellectuelle
ont également un trouble de la lecture en comorbidité. Or plusieurs enfants DI apprennent
à lire, bien que l’on sache que l’apprentissage des prérequis au développement des processus
de lecture et que celui du décodage en tant que tel ne se fassent pas de la même façon chez
eux que chez les enfants n’ayant pas une déficience intellectuelle (van Tilborg, Segers, van
Balkom et Verhoeven, 2014). Van Tilborg et ses collaborateurs font ressortir que la conscience
phonologique et la connaissance des lettres sont, chez leur population d’enfants DI, le plus
fortement corrélées à l’exactitude du décodage, suivis du quotient intellectuel et de la vitesse
de dénomination rapide. Il appert donc que, bien qu’il y ait des différences entre les enfants
DI et les enfants d’intelligence moyenne, ce sont les mêmes habiletés linguistiques qui sont
les plus importantes pour l’apprentissage de la lecture. Les auteurs font tout de même état
d’une différence intéressante : l’intelligence non verbale prédit significativement les habiletés
en lecture chez les enfants DI (décodage de mots), alors que rien, à notre connaissance, n’a été
montré en ce sens chez les enfants d’intelligence dans la moyenne. Ainsi, le niveau d’intelligence

1. https://aaidd.org/ (octobre 2016).

95
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

non verbale tel que mesuré par les échelles de Wechsler, a un impact sur le développement
des premiers apprentissages de la lecture.
Levy a déjà montré, en 2011, que le niveau d’intelligence chez des personnes déficientes
intellectuelles était un prédicteur des habiletés de décodage en lecture et qu’il était un média-
teur de la relation entre le développement des premières habiletés en lecture (prérequis) et la
qualité ultérieure du décodage de mots (Levy, 2011). Plus le quotient intellectuel est élevé chez
les personnes DI, plus grande sera leur facilité d’apprentissage de la lecture et leur maîtrise
des processus de décodage dans les années suivantes. Il n’avait par contre pas obtenu d’effet
différent selon la sphère de raisonnement (verbale ou non verbale).
Cette section est consacrée à l’évaluation neuropsychologique d’un enfant ou adolescent
qui présente une DI.

2.2.1 Définitions et critères diagnostiques


Quels que soient les termes utilisés pour désigner le retard mental au début du siècle (idiotie,
imbécillité, débilité) ou les personnes qui en sont atteintes (arriéré, crétin, retardé), l’appellation
de cette « déficience » de l’intelligence est devenue péjorative avec l’usage. Dans le contexte
actuel, l’AAIDD a choisi d’utiliser le terme intellectual disability soit « handicap intellectuel »
plutôt que « retard mental » (mental retardation), terme adopté pour la traduction française
dans sa 9e édition (cf. encadré 2.1). Le DSM-5 emploie lui aussi le terme « handicap intellectuel
(trouble du développement intellectuel) ».
En français, alors que la terminologie officielle était jusqu’à récemment « retard mental », on
préfère parler de déficience intellectuelle, terme qui crée possiblement moins d’ambiguïté ou
de connotation négative. Dans cet exposé, les termes « retard mental », « handicap intellectuel »
et « DI » seront interchangeables.

Encadré 2.1
Définitions de la déficience intellectuelle

Handicap intellectuel (trouble du développement intellectuel) selon le DSM-5


« Le handicap intellectuel (trouble du dévelop- de déficits tant intellectuels qu’adaptatifs
pement intellectuel) est un trouble débutant dans les domaines conceptuels, sociaux et
pendant la période de développement, fait pratiques. »

Handicap intellectuel selon l’AAIDD (traduction libre)


« Le handicap intellectuel est un handicap qui a des répercussions sur plusieurs habiletés
se caractérise par une atteinte significative pratiques du quotidien et dans la vie sociale
tant au niveau du fonctionnement intellectuel de la personne. Ce handicap débute avant l’âge
que dans les comportements adaptatifs, ce qui de 18 ans. »

96
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

Ces définitions et ces terminologies correspondent aux « troubles du développement intel-


lectuel », de la classification internationale des maladies, 10e révision (CIM-10 Classification
internationale des troubles mentaux et des troubles du comportement, 1993), terminologie
pour le moment retenue pour la CIM-11, dont la publication serait prévue en 2018.
Le DSM-5 fait état de la présence de trois critères pour poser le diagnostic de déficience
intellectuelle. D’abord, il doit y avoir un déficit des fonctions intellectuelles confirmé par des
tests d’intelligence individualisés et standardisés. Deuxièmement, il doit y avoir un déficit des
fonctions adaptatives et, troisièmement, le début du déficit intellectuel et adaptatif doit avoir
eu lieu pendant la période de développement.
Le fonctionnement intellectuel est ici défini par le quotient intellectuel (QI ou l’équivalent)
évalué à l’aide d’un ou de plusieurs tests standardisés d’intelligence générale, passés de façon
individuelle. La CIM-10 mentionne que l’ampleur des déficits intellectuels et adaptatifs doit
correspondre « approximativement à au moins deux écarts-types sous la moyenne (approxima-
tivement sous le 2,3e rang centile) » (traduction libre du ICD Beta Draft soit les ébauches de la
CIM-11 ; 25 avril 2016). Le DSM-5 indique lui aussi que le retard intellectuel doit correspondre
à un quotient inférieur à 70, avec une marge d’erreur de mesure de +/– 5 points (quotient
global entre 65 et 75).
Nous ajoutons à ces considérations que le clinicien se doit, en plus de considérer le quotient
global, d’interpréter attentivement les scores des échelles le composant. Aux échelles de
Wechsler, les indices de raisonnement (Compréhension verbale, Raisonnement perceptif du
WISC-IV ou Raisonnement fluide et visuospatial du WISC-V) sont les principaux indices à
utiliser pour évaluer le niveau de fonctionnement intellectuel. Un enfant ayant un trouble
déficitaire de l’attention sévère et une dyspraxie ou une dysphasie pourrait en effet obtenir un
quotient global autour de 70, sans avoir une déficience intellectuelle. En ce qui concerne plus
spécifiquement le WISC-V, aucune étude n’a montré si les deux quotients non verbaux (IRF
et IVS) devaient être considérés avec autant d’importance l’un que l’autre pour statuer sur la
déficience d’une personne. À notre avis, l’IRF a un poids clinique plus important que l’IVS, ce
dernier étant plus sensible aux troubles moteurs et visuoconstructifs. Rappelons que l’évalua-
tion de l’intelligence fluide, par les Matrices par exemple ou encore plus les Matrices de Raven,
est depuis longtemps considérée comme une bonne estimation de l’intelligence d’une personne.
Une différence très importante du plus récent DSM avec la version précédente (DSM-IV),
est que les niveaux de sévérité de la déficience sont dorénavant définis sur la base du fonction-
nement adaptatif et non plus sur la base du niveau de fonctionnement intellectuel (score du QI)
« parce que c’est le fonctionnement adaptatif qui détermine le niveau d’assistance requis » par
la personne (DSM-5, p. 36). Cela n’empêche toutefois pas que le niveau intellectuel doive être
quantifié. Quatre degrés de sévérité sont généralement utilisés par les professionnels faisant
l’évaluation intellectuelle de la déficience (cf. encadré 2.2) pour qualifier le quotient intellectuel
(déficit léger, modéré, sévère, profond). Les comportements adaptatifs (critère B. du DSM-5)
réfèrent à la façon dont l’individu fait face aux exigences de la vie quotidienne et à sa capacité
à répondre de manière autonome aux normes de la vie en société dans le contexte où il évolue.

97
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Plusieurs échelles ont été mises au point, et il en sera question quand nous aborderons l’éva-
luation (cf. « Évaluation des comportements adaptatifs », section 2.9 de ce chapitre).

Encadré 2.2
Niveaux de fonctionnement intellectuel suivant les quotients
Le fonctionnement intellectuel dont le QI se Le fonctionnement intellectuel dont le QI se
situe entre 50-55 et 70 (+/– 5) (déficit léger). situe entre 20-25 et 35-40 (déficit sévère).
Le fonctionnement intellectuel dont le QI se Le fonctionnement intellectuel dont le QI est
situe entre 35-40 et 50-55 (déficit modéré). inférieur à 20-25 (déficit profond).

Le pronostic de la DI dépend habituellement de la sévérité de celle-ci. Bien que, comme


le soulignent certains auteurs (Dionne, Langevin, Paour et Rocque, 1999), l’identification du
niveau de déficience peut limiter les actions des intervenants en regard du potentiel à déve-
lopper, il peut au contraire indiquer certaines balises qui permettent de réduire les attentes
afin de faciliter l’adaptation du sujet à sa condition et d’offrir suffisamment de services pour
parvenir au seuil optimal des objectifs à atteindre. Le tableau 2.4 expose globalement les capa-
cités et les limites des déficients intellectuels selon leur degré d’atteinte. De plus, les déficits
du fonctionnement adaptatif d’une DI ne sont pas nécessairement permanents. Il arrive qu’un
individu ne rencontre plus les critères de dysfonctionnement adaptatif lorsqu’il devient adulte.
En effet, le jeune adulte, qui parvient à s’insérer dans la société par un travail qui lui convient
et qui peut subvenir de manière autonome à ses besoins, peut ne plus présenter le niveau
d’inadaptation requis pour le diagnostic de retard mental.
Bien que le quotient intellectuel soit généralement plus stable chez les enfants qui présentent
une déficience que chez les enfants sans DI (Sattler, 1992), une étude (Vig, Kahan, Kamimer
et Jedrysek, 1997) a démontré que 47 % des enfants ayant reçu un diagnostic de retard mental
léger entre 2 et 4 ans se retrouvaient ensuite dans la zone limite (QI entre 70 et 80) lorsqu’ils
étaient réévalués à l’âge de 6 ou 7 ans. D’ailleurs, le diagnostic ne devrait pas être posé de façon
péremptoire avant l’âge scolaire, sauf en ce qui concerne les cas très sévères. Le DSM-5 a
d’ailleurs ajouté le « retard global de développement » comme diagnostic réservé aux individus
âgés de moins de 5 ans lorsque le degré de sévérité clinique ne peut pas être évalué de façon
fiable. Un retard de développement est diagnostiqué quand un individu échoue à rencontrer
les jalons développementaux attendus dans plusieurs domaines du fonctionnement intellec-
tuel et il s’applique aux individus qui sont incapables de subir une évaluation exhaustive du
fonctionnement intellectuel, incluant les enfants qui sont trop jeunes pour être soumis à une
évaluation standardisée. Cette catégorie requiert donc une réévaluation ultérieure puisqu’il
s’agit d’un diagnostic temporaire.

98
Tableau 2.4 – Niveaux de fonctionnement dans la déficience intellectuelle

Comme le niveau de sévérité de la déficience intellectuelle se définit selon le comportement adaptatif du sujet,voici les caractéristiques
développementales des différentes catégories de déficience en tenant compte des niveaux de fonctionnement intellectuel, scolaire, social et,
éventuellement, professionnel.
Déficience profonde Déficience sévère Déficience modérée Déficience légère
Âges chronologiques QI < 25 25 < QI < 40 40 < QI < 55 55 < QI < 70
(– 5σ) (– 4 σ) (– 3 σ) (– 2 σ)
0 à 5 ans Maturation Retard sévère ; Développement moteur Aptitude à la Possibilité d’habiletés
et développement capacité minimale de pauvre ; langage minimal ; communication ; de socialisation et
fonctionnement dans manque d’autonomie ; conscience sociale de communication ;
les domaines sensori- communication pauvre existante, mais restreinte ; altération minime dans les
moteurs développement moteur domaines sensorimoteurs ;
suffisant ; autonomie non distinctifs des enfants
restreinte ; surveillance normaux
nécessaire
6 à 21 ans Apprentissage Présence d’un certain Possibilité de Possibilité de Acquisition des
et éducation développement communication ; socialisation ; atteinte connaissances du
moteur ; réponse à un entraînement aux d’une 4e année en niveau de 6e année à
entraînement minimal habitudes d’hygiène ; éducation spécialisée ; la fin de l’adolescence,
ou limité à l’autonomie entraînement par routine ; apprentissage et mais pas des matières
personnelle. ne dépasse pas la 1re déplacements autonomes abstraites du secondaire ;
ou la 2e année scolaire dans des endroits capacité d’apprentissage
familiers spécialisé dans un métier ;
conformité sociale
22 ans et plus Adaptation Présence d’un certain Possibilité d’autonomie Possibilité d’autonomie Possibilité d’insertion
sociale et professionnelle développement de la partielle et sous dans un atelier protégé ; sociale et professionnelle
motricité et du langage ; surveillance totale ; nécessite surveillance et menant à une autonomie
prise en charge et possibilité d’habiletés directives en cas de stress minimale ; besoin de
autonomie très limitées minimales de protection sociaux et économiques conseils en cas de stress
personnelle légers sociaux et économiques
La déficience intellectuelle

inhabituels

99
Chapitre 2
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

L’évolution du handicap intellectuel sera influencée par l’évolution des affections médicales
sous-jacentes et par les facteurs environnementaux. Il y a plus de placements chez les personnes
qui reçoivent un double diagnostic. La présence de comportements aberrants serait une des
principales causes du placement en institution (Meador et Osborn, 1992). Le fonctionnement
général des personnes ayant une déficience s’améliore très souvent lorsqu’on leur fournit
un soutien adéquat et prolongé. Ce fonctionnement peut être sévèrement altéré lorsqu’il y
a comorbidité de la DI avec un trouble de santé mentale. Dans leur revue, Einfeld, Ellis et
Emerson (Einfeld, Ellis et Emerson, 2011) montrent que la présence de trouble(s) de santé
mentale chez les enfants et les adolescents ayant une déficience intellectuelle affecte direc-
tement le niveau de fonctionnement adaptatif. Ces chercheurs, avec une méthodologie très
rigoureuse pour sélectionner les études incluses dans leur revue, estiment qu’entre 30 % et 50 %
des enfants et adolescents DI ont un trouble de santé mentale, alors que cette comorbidité
serait plutôt de 8 % à 18 % chez les enfants sans DI. Par ailleurs, aucune tendance claire et stable
n’est observée quant à l’impact de trois facteurs de risque, soit l’âge, le genre ou la sévérité de
la DI. Aucun de ces facteurs ne s’est avéré corrélé de façon significative à un plus grand risque
de comorbidité DI et trouble de santé mentale.

2.2.2 Épidémiologie
Comme le diagnostic de handicap intellectuel ne repose plus uniquement sur le QI, qui doit
être inférieur à 70, l’incidence dans la population a changé. Alors qu’elle s’établissait autour
de 3 % selon la distribution de la courbe normale des QI, le DSM-5 parle d’une prévalence qui
toucherait seulement 1 % de la population générale. Le fonctionnement intellectuel n’étant
pas toujours en parfaite corrélation avec le fonctionnement adaptatif, l’incidence est moindre
quand ces deux critères sont utilisés ensemble. Le taux de prévalence qui réfère au nombre de
cas identifiés dans un moment donné, pour une tranche d’âge déterminée, varie précisément
en fonction de l’âge et des définitions retenues pour définir la DI.
Selon l’AAIDD, on estime encore à 3 % de l’ensemble de la population le nombre de
personnes atteintes de DI, mais chez les enfants d’âge scolaire, le taux de DI pourrait varier
entre 1,5 % et 5 %, selon les études. Une étude australienne (Bourke, de Klerk, Smith et
Loenard, 2016) a présenté une prévalence de 17 pour 1 000, soit 1,7 % pour la DI peu importe
la sévérité ; elle serait de 1,5 % pour la DI de niveaux léger ou modéré. D’autres chercheurs
ont mesuré une prévalence supérieure, soit de 4,5 % dans une région du Brésil (Karam et
al., 2016). Les auteurs reconnaissent un taux de prévalence plus élevé que ce qui semble de
plus en plus retrouvé. Ils expliquent qu’une grande partie de leur échantillon provient d’un
milieu moins favorisé que les échantillons de la plupart des autres études. Leur proportion
d’enfants DI n’ayant aucune atteinte médicale (syndrome génétique ou autre) est d’ailleurs
relativement élevée (40 %). Les auteurs expliquent que ces enfants, ne recevant aucun suivi
médical, ne recevaient pas de services d’accompagnement ni de stimulation précoce. Enfin,

100
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

aux Etats-Unis, des taux de prévalence entre 1 % et 2 % ont été obtenus dans les dernières
années (Maenner et al., 2016).
L’âge de l’enfant au moment de son évaluation a aussi une répercussion sur la prévalence
relevée. Seulement 1 % des enfants de niveau préscolaire sont diagnostiqués comme tels ; seules
les formes de déficiences sévère et profonde sont dépistées lors d’examens de routine. On
retrouve une prévalence plus élevée chez les enfants d’âge scolaire, soit 2 %, avec un accrois-
sement élevé entre 10 et 14 ans, puisque c’est à cet âge que sont le plus souvent détectées les
déficiences légères, tendance rapportée récemment par certains auteurs (proportion de DI
chez les enfants de moins de 10 ans moindre que chez les enfants de plus de 10 ans ; Maenner
et al., 2016). Par la suite, vers l’âge de 16-18 ans, le nombre de sujets atteints de DI diminue
rapidement. Ces chiffres démontrent bien que le dépistage s’effectue en grande partie au cours
de la scolarisation de l’enfant. Mentionnons, toutefois, que pour tous les niveaux de déficience,
les garçons sont plus fréquemment atteints que les filles, et ce, dans une proportion de 1,6/1
(DSM-5), proportion qui paraît se maintenir au travers des études (Maenner et al., 2016).

2.2.3 Étiologie
Plus le retard mental est sévère, plus il y a de risques qu’il se manifeste à un âge précoce et
qu’on y trouve une étiologie. Malheureusement, la cause reste encore introuvable pour environ
50 % des déficiences légères et pour 30 % des déficiences sévères et profondes (Luckasson et
al., 1994). Les enfants dont la déficience serait d’origine biologique ont habituellement des
dommages cérébraux diffus, sévères ou des malformations. Ces enfants montrent un retard
variable dans leur développement comportemental et ils présentent parfois des dysmorphismes
(apparence faciale ou physique anormale). La plupart des retards sévères et profonds (QI
inférieur à 50) ont une étiologie organique. Dans la dernière édition de l’AARM (2002), on
aborde l’étude de l’étiologie du retard mental en mettant en avant son caractère complexe et
multifactoriel. On y remet en question la division en deux catégories (origine biologique ou
psychosociale) et on propose plutôt une liste de troubles à l’intérieur desquels un retard mental
peut se manifester (cf. encadré 2.3).

Encadré 2.3
Liste des principaux troubles par lesquels le retard mental peut se manifester

1. Causes prénatales
A.  Troubles chromosomiques : trisomie ; C. Erreur innée du métabolisme : phénylcéto-
X-Fragile ; Turner ; Klinefelter. nurie ; syndrome de Lesch-Nyhan ; maladie de
B. Trouble de type syndrome : neurofibromatose Wilson ; adrénoleucodystrophie.
type 1 ; maladie de Sturge-Weber ; dystrophie
musculaire ; Prader-Willi ; William.
’
101
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
D. Troubles développementaux de la forma- E. Influence environnementale : malnutrition
tion du cerveau : spina-bifida ; encéphalocèle ; intra-utérine ; drogues toxiques et tératogènes
anencéphalie ; hydrocéphalie ; microcéphalie. (ex. : thalidomide, syndrome alcoolo-fœtal).

2. Causes périnatales (ex. : convulsion, ischémie, hypoxie, anoxie)


A. Trouble intra-utérin : insuffisance placen- B. Troubles néo-natals (ex. : convulsions, infec-
taire ; travail et accouchement anormaux ; tion, hémorragie intracrânienne, traumatisme
multiparité. crânien).

3. Causes postnatales
A. Traumatisme crânien. F. Troubles toxico-métaboliques.
B. Infection (ex. : encéphalite, méningite). G. Malnutrition.
C. Trouble démyélinisant. H. Privation environnementale.
D.  Trouble dégénératif : syndrome de Rett ; I. Syndrome d’hypoconnexion.
leucodystrophie.
E.  Trouble convulsif : spasme infantile ;
syndrome de Lennox-Gastaut ; Rasmussen
(épilepsie focale progressive).

L’équipe de Karam (2016), dont nous avons cité l’étude ci-haut, a fait une étude longitu-
dinale sur 4 ans avec un groupe de 3 784 enfants. De ceux-là, 195 ont été dépistés comme
rencontrant les critères diagnostiques d’une déficience intellectuelle. De ce groupe, 151 ont
eu une DI confirmée (les 44 autres ayant plutôt des retards de développement). Cinq groupes
distingués sur la base de l’étiologie ont été créés : génétique (dont les syndromes de Williams,
de Down ou du X fragile), idiopathique habituellement avec des caractéristiques morpholo-
giques (obésité, dysmorphismes), séquelles néonatales (hypoglycémie, méningite, anoxie, etc.),
autres maladies (dont épilepsie ou déficience visuelle) et non biologiques (ce groupe n’est pas
bien défini, comme si « aucune » cause ne pouvait être identifiée). Les enfants ayant une DI
d’origine génétique ou suite à des séquelles néonatales ont un QI plus faible que les autres. Par
ailleurs, les enfants ayant une DI d’origine biologique, soit les quatre premiers groupes, ont
tous des déficits adaptatifs dans au moins deux domaines, alors que si la DI est d’origine non
biologique, rares sont les enfants qui sont atteints dans plus d’une sphère adaptative. Le DSM-5
mentionne aussi que le retard mental peut avoir une étiologie psychosociale ou biologique ou
une combinaison des deux.
L’étiologie psychosociale serait à l’origine d’un certain nombre de déficiences légères et
moyennes ; les causes pourraient notamment être :
• des stimulations sensorielles, sociales et langagières en quantité et de qualité insuffisante,
incorrectes ou inadaptées ;
• un statut socio-économique qui ne permet pas d’assurer l’ensemble des conditions essen-
tielles au développement adéquat de l’enfant ;

102
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

• une carence maternelle ou une absence de soins visant à assurer la sécurité de l’enfant.
Ces enfants auraient tendance à manifester certains comportements caractéristiques : ils
répondent davantage au renforcement social que les enfants non déficients ; ils réussissent
mieux une tâche quand les bénéfices sont concrets et tangibles ; ils sont dirigés par des indices
extérieurs et sont très imitatifs ; leur croyance à l’échec est élevée et leur aspiration au succès est
faible. Adultes, ils réussiront parfois à acquérir des habiletés adaptatives qui leur permettront
d’assumer certains types d’emplois. Certains peuvent également améliorer leurs compétences
intellectuelles à l’adolescence et même à l’âge adulte.

2.2.4 Caractéristiques biologique, physiologique et phénotypique de la DI


Il n’existe pas de perturbations biologiques qui puissent être liées de façon sans équivoque
au retard mental. Il existe, cependant, des affections médicales générales associées à certains
troubles spécifiques (le syndrome de Down, par exemple, est associé à une forte incidence
d’anomalies cardio-vasculaires). Dans des études post-mortem, l’examen neuro-anatomique
de patients institutionnalisés a permis de constater entre 90 % et 97 % de dommages cérébraux,
dont la gravité semble coïncider avec la sévérité de la déficience. Bien que les corrélations
soient modestes, la taille de l’encéphale telle que mesurée en résonance magnétique serait
reliée à l’intelligence (Bigler, 1995). L’auteur postule l’existence d’une courbe en U inversé
pour expliquer le rapport du poids du cerveau sur le quotient intellectuel ; le périmètre crânien
est, d’ailleurs, un prédicteur utile de la « santé du cerveau ». Aux deux extrémités des spectres
(microcéphalie et macrocéphalie), on trouve plus fréquemment un retard mental. Dans son
échantillon, aucun individu dont le périmètre crânien dépassait le troisième écart type ne
présentait un QI supérieur à 100. Les patients traumatisés crâniens qui avaient un plus petit
cerveau lors de l’accident avaient, par ailleurs, des scores à l’évaluation post-traumatique signi-
ficativement inférieurs à ceux dont le cerveau prémorbide était plus gros. Bigler en conclut
qu’une plus grande redondance neuronale dans les cerveaux plus développés expliquerait
l’épargne de certaines fonctions.
Des biopsies corticales effectuées chez des enfants déficients montrent souvent des anoma-
lies significatives au niveau des axones, des dendrites ou des synapses. On observe aussi une
augmentation d’anomalies électro-encéphalographiques chez ces enfants et adolescents.
Cependant, aucun site spécifique n’est identifiable et les dommages toucheraient plutôt
l’encéphale de manière indéterminée. On a trouvé toutefois une représentation topographique
différenciée de l’activité électrique cérébrale dans les tâches cognitives de potentiels évoqués
(event related potential ou ERP). (Hooper et Boyd, 1986)
Le syndrome du X-Fragile étant l’une des causes biologiques les plus connues entraînant
une déficience intellectuelle, a été étudié par plusieurs. En 2014, un groupe s’est penché sur les
neurophénotypes qui pouvaient être observés chez une cinquantaine de garçons X-Fragile. Des
sous-groupes ont pu être distingués, mais globalement, ce qui distingue les garçons X-Fragiles

103
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

des non X-Fragiles est l’élargissement de certaines structures, dont le noyau caudé, le putamen
et le thalamus (Romano et al., 2014). Dans le syndrome de Williams, on retrouve plutôt une
réduction du volume en matière grise dans le sulcus intrapariétal, qui affecte le traitement de
l’information spatiale de la voie dorsale du système visuel, contribuant aux troubles visuospa-
tiaux et visuoconstructifs (Morris, 2010).
Toutefois, on ne trouve pas nécessairement un phénotype de la DI et bon nombre d’enfants
déficients ne présentent aucun dysmorphisme, surtout chez ceux dont l’étiologie est inconnue.
D’autres syndromes presque toujours associés à une DI (la trisomie) ou dont l’incidence est
plus élevée que dans la population en général (X-Fragile ou neurofibromatose) peuvent, en
revanche, présenter une phénotypie particulière, résultant de l’expression des gênes (ainsi, dès
la naissance, on peut facilement repérer un syndrome de Down par sa physionomie). En effet,
le dysmorphisme facial révèle souvent la présence d’une DI, mais ce n’est pas toujours le cas.
Ainsi il arrive qu’il soit souvent difficile pour la famille ou les intervenants de concevoir qu’un
enfant dont le visage est particulièrement harmonieux puisse présenter une DI, alors qu’il en
possède pourtant toutes les caractéristiques cognitives. L’inverse sera vrai également et certains
enfants pourraient être l’objet de moins d’attention en raison de leurs traits disgracieux.

2.2.5 Caractéristiques cognitives de la DI
L’incapacité intellectuelle, l’un des critères servant à définir la DI, reste au cœur du phéno-
mène. Les enfants déficients présentent toutefois un certain nombre de caractéristiques
communes qui peuvent constituer justement des raisons pour lesquelles ils échouent à nos
tests d’intelligence. Dionne et ses collaborateurs (1999) présentent cinq principales caracté-
ristiques qui décrivent bien les enfants déficients :
• une lenteur ou un retard du développement intellectuel ;
• un ralentissement ou un arrêt prématuré du développement ;
• une moindre efficience du fonctionnement intellectuel ;
• une base de connaissances pauvre et mal organisée ;
• des difficultés de transfert et de généralisation.
Pour ces auteurs, en effet, les stades de développement par lesquels passe l’enfant déficient
sont les mêmes que chez l’enfant n’ayant pas de déficience, et par conséquent, l’organisation
et l’ordre d’apparition des conduites sont les mêmes, quel que soit le domaine envisagé (ex. :
genèse des nombres ou genèse du jugement). Cependant, le rythme d’acquisition peut varier
selon l’habileté considérée ; par exemple, certains domaines conceptuels relevant de l’organi-
sation spatiale et temporelle se développeraient moins rapidement que d’autres.
Chez les personnes atteintes de DI légère, le développement s’arrête généralement au stade
opératoire concret. Placées devant une situation complexe, elles risquent même davantage
de revenir à un mode de pensée préopératoire. Même en considérant un même âge mental
(un enfant déficient de 10-12 ans comparé à un enfant de 7 ans du même âge mental que

104
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

lui), l’enfant déficient pourra plus facilement être démuni devant la résolution d’un problème
nouveau ou inhabituel ; il manque, en effet, de stratégies métacognitives ou a plus de diffi-
cultés à les mettre en œuvre spontanément. De plus, l’enfant déficient éprouve des difficultés
importantes à utiliser, dans un autre contexte, même en apparence semblable, une habileté
apprise dans un contexte précis.

2.2.6 Recherche de caractéristiques neuropsychologiques


Comme il a été dit, peu d’études auraient été menées chez les enfants déficients en neuro-
psychologie avant les années 1990. Matthews (1974), utilisant la batterie de Halstead-Reitan
avec des enfants déficients moyens et légers de 9 à 14 ans, a démontré que pratiquement toutes
les variables étaient significativement corrélées avec le niveau de fonctionnement intellectuel
défini par l’échelle de Wechsler. Le chercheur trouva néanmoins quelques variables indépen-
dantes du QI (le temps au test de performance tactile, la force au dynamomètre, les erreurs
d’extinction pour des stimuli auditifs et visuels et l’oscillation digitale).
Dans une recherche ultérieure, Pipe (1983) a démontré que les enfants déficients présen-
taient un avantage de l’oreille droite dans des tâches d’écoute dichotique avec un matériel
verbal ; cependant cet avantage était moindre que chez les enfants normaux, suggérant, de ce
fait, une spécialisation hémisphérique moins développée. Shihazaki (1983) constata le même
phénomène en tachistoscopie, démontrant que les enfants déficients avaient un avantage
du champ visuel droit pour des stimuli verbaux moindre que chez les normaux. Kuroda et
Kobayaski (1984) ont enfin démontré que les enfants déficients manifestaient une préférence
manuelle moins évidente ou acquise plus tardivement, plaidant ici aussi en faveur d’une laté-
ralisation des fonctions cérébrales moins développée. Comparant une population d’enfants
trisomiques (syndrome de Down) avec un groupe d’enfants déficients non trisomiques et avec
un groupe d’enfants normaux de même âge mental, Hartley (1982) a démontré pour sa part
une performance moindre dans les tâches séquentielles pour les enfants trisomiques, alors que
les tâches simultanées étaient mieux réussies chez cette population que chez les déficients non
trisomiques, quoiqu’inférieures à celles des enfants normaux.
Les études neuropsychologiques de la dernière décennie se sont employées à mieux définir
les caractéristiques neuropsychologiques de certains syndromes associés à une DI. Plusieurs
chercheurs se sont, par exemple, intéressés à la dissociation entre les enfants ayant un syndrome
de Down et ceux qui présentent un syndrome de Williams (Bertrand, Mervis et Eisenberg, 1997 ;
Klein et Mervis, 1999 ; Pezzini, Vicari, V et L., 1999). Chez les premiers, les fonctions visuo­
spatiales seraient mieux préservées (dont la perception ou la mémoire visuelle à long terme),
alors que chez les seconds, les fonctions verbales restent beaucoup plus fonctionnelles que
les fonctions visuospatiales (langage, mémoire verbale, sociabilité, empathie). Certains cher-
cheurs ont même qualifié ces deux syndromes d’image-miroir (Pezzini et coll., 1999). D’autres
recherches ont porté sur les patients porteurs de phénylcétonurie, du syndrome du X-Fragile

105
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

ou de l’alcoolisme fœtal (SAF). Bien que des résultats contradictoires aient été rapportés,
plusieurs études s’entendent pour décrire chez ces patients une atteinte des fonctions exécu-
tives (Mazzocco et al., 1994 ; Stemerdink et al., 1999).
Malgré la convergence de certains résultats permettant d’identifier des profils types dans
quelques syndromes associés à la DI, on trouve des particularités et une grande variabilité
entre les enfants atteints du même syndrome (Pezzini et coll., 1999). Ces quelques recherches
démontrent, par conséquent, l’évidente utilité de procéder à l’évaluation neuropsychologique
afin de déterminer des plans spécifiques d’intervention, s’appuyant sur les forces et contournant
les faiblesses de ces enfants déficients, quel que soit leur syndrome.

2.2.7 Évaluation psychologique et neuropsychologique


L’évaluation du potentiel intellectuel lui-même pose parfois un grand problème surtout chez
ceux qui présentent une déficience grave ou profonde. Cependant, les enfants de ces deux
dernières catégories se retrouvent le plus souvent dans des institutions et viennent plus rarement
en consultation, quoique dans les dernières années, de plus en plus d’enfants sont vus en cabinet
privé, conséquence du débordement
des services publics. L’ensemble
Bayley (3e éd. ; 2006) : équivalences entre 1 à 42 mois.
de ce paragraphe concerne plus
Stanford-Binet (5e éd. ; 2003) : équivalences entre 2 à 85 ans.
particulièrement les enfants et
Merrill-Palmer-R (2004) : équivalences entre 1 mois à 6 ; 5 ans.
adolescents qui présentent une défi-
cience légère ou moyenne.
Bien que l’enfant déficient ne se comporte généralement pas comme un enfant du même âge
mental, il sera toujours utile de se servir d’un matériel correspondant à son âge mental et donc
susceptible de mieux le rejoindre. Il faut bien sûr utiliser son jugement et éviter de présenter
des tâches qui seraient interprétées comme infantilisantes par le jeune.
Lorsque la déficience semble évidente, on privilégie un outil qui procurera au professionnel
suffisamment d’informations cliniques considérant que l’enfant performera sous le niveau
escompté. On veut éviter d’obtenir un profil trop faible, « au niveau plancher » qui ne serait
pas informatif. Le clinicien pourra par exemple choisir le WPPSI-IV plutôt que le WISC-V,
même si l’enfant a un peu plus de 7 ans d’âge développemental. Et si le WPPSI-IV n’était pas
davantage à sa portée, on pourrait utiliser des instruments qui disposent d’un vaste spectre de
développement. La K-ABC-II par exemple a l’avantage d’offrir des échelles à partir de 3 ans qui
couvrent par conséquent des habiletés que partage la grande majorité des enfants déficients.
Le neuropsychologue peut aussi devoir recourir à des échelles développementales, comme par
exemple le Merrill-Palmer-R (2004), le Stanford-Binet (5e édition, 2003) ou le Bayley (2006)
pour ne nommer que celles-là. Ces batteries sont généralement administrées aux enfants
d’âge préscolaire ou scolaire, mais fournissent au neuropsychologue des équivalences d’âge
qui vont bien en deçà de cette période. Si tel est le cas, il s’agit la plupart du temps d’enfants

106
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

qui sont encore très « dans le jeu », du moins trop pour s’installer à une table face à un adulte et
effectuer des tâches de type question-réponse ou papier-crayon. Souvent, ces enfants ont une
déficience intellectuelle ou un retard global de développement difficile à quantifier puisqu’ils
ne participent pas toujours réellement à l’évaluation ou s’investissent de façon très fluctuante.
Le clinicien se doit alors d’être très flexible dans sa passation (pauses fréquentes, évaluation
sur le sol, renforcements positifs concrets ou récompenses, présence du parent dans le local
d’évaluation, évaluation en de nombreuses séances, etc.). Outre les enfants ayant une DI, cela
est aussi relativement fréquent avec des enfants ayant un trouble du spectre de l’autisme
(TSA). Plus la réciprocité sociale est déficitaire, plus une évaluation intellectuelle sera ardue.
Dans ces conditions, l’évaluation intellectuelle peut souvent sous-estimer le potentiel et les
capacités cognitives, jusqu’à ce que le professionnel trouve comment rejoindre l’enfant, s’il en
est capable. Là aussi, le recours au parent, qui sait parfois quoi dire ou quoi faire pour que son
enfant exécute une action ou donne une réponse, peut être utile. Il nous est déjà arrivé de ne
pouvoir établir un quotient intellectuel chez un petit garçon de 5 ans ; son TSA hypothéquant
sévèrement son fonctionnement, nous n’avions que très peu accès à ses ressources.

Encadré 2.4
Liam, 5 ans, atteint de TSA
Liam, 5 ans, a reçu un diagnostic de TSA avant obtenu que des tours, à répétition. À la seconde
l’âge de 3 ans. Nous l’avions évalué à 2 ans rencontre, sa mère l’a accompagné et nous a
10 mois sans pouvoir faire de bilan intellectuel. aidés à reproduire le fonctionnement adopté à
Ses parents reviennent nous voir pour un bilan sa garderie spécialisée, soit avec la méthode
intellectuel ; ils se questionnent pour savoir s’il A-B-A, qui peut se rapprocher du conditionne-
y a aussi une déficience intellectuelle. Liam peut ment classique (à Blocs, une reproduction lui
faire de très belles et longues phrases en écho- valait un petit bonbon ou une séquence vidéo).
lalie immédiate ou différée, mais n’a répondu De cette façon, Liam a obtenu un score pondéré
à aucune de nos questions (Connaissances, de 9 et il a complété la plupart des casse-têtes
Similitudes, Vocabulaire du WPPSI-IV). Parce (Assemblage d’objets). Nous avons maintenu
qu’il nomme spontanément ce qu’il regarde, la conclusion de retard global de développe-
nous avons toutefois une évaluation de son ment, et le diagnostic de TSA. Une évaluation
vocabulaire expressif (score pondéré de 12). À de même que des services en orthophonie ont
une première séance, à Blocs, nous n’avons été recommandés.

Bien qu’en général, on confirme la DI précisément quand le profil neuropsychologique


obtenu aux échelles habituelles d’intelligence est plat et plutôt harmonieux, on ne doit pas
limiter pour autant l’évaluation neuropsychologique qui devrait comprendre une investigation
de toutes les fonctions, du moins les habiletés visuoconstructives, la mémoire et l’attention.
La motricité peut aussi être ciblée, puisque certains enfants peuvent avoir une dyspraxie. En
effet, il s’avère toujours souhaitable d’identifier les forces relatives et les faiblesses du jeune,
en fonction de son propre niveau de fonctionnement. Ici plus qu’ailleurs, il sera utile de se

107
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

servir de la grille commune d’interprétation (cf. chapitre 1). Par ailleurs, le profil d’un enfant
déficient peut être plat parce qu’on le compare aux enfants de son groupe d’âge chronologique
et l’instrument n’est pas suffisamment sensible pour étayer les différences entre les sous-tests.
Il pourra alors être utile de comparer l’enfant déficient aux enfants de son âge mental pour
faire ressortir les variations d’un sous-test à l’autre, d’une fonction à l’autre. On pourra mettre
en parallèle toutes les épreuves, pour pouvoir ainsi déterminer celles qui sont manifestement
mieux réussies comparativement aux autres. Dans la réussite relative de ces épreuves, il faudra
chercher à comprendre par quel processus, plus ou moins intact, l’enfant y est parvenu et
comment cette aptitude particulière peut être mise à profit dans ses apprentissages en général.
Ces forces personnelles seront très importantes à mettre en valeur pour l’orientation scolaire de
l’enfant, ainsi que pour toutes les interventions, sur le plan scolaire certes, mais aussi sociales
et des activités de la vie quotidienne, dans le but de développer son autonomie. Il sera parfois
possible de mettre à jour la présence d’un important déficit d’attention si les tâches d’atten-
tion sont encore moins bien réussies que celles des autres fonctions. Auquel cas, un support
médicamenteux pourra aussi être suggéré, s’il peut rendre plus efficaces les apprentissages
durant cette période cruciale de l’enfance et de l’adolescence. On pourra également déceler
la présence d’un trouble du langage ou de troubles praxiques qui viennent s’ajouter à la DI
déjà présente. Dans ces cas, il sera utile de faire valoir l’utilité et même la nécessité d’ajouter
des services complémentaires d’orthophonie ou encore d’ergothérapie. L’identification d’un
trouble des fonctions exécutives permettra d’expliquer éventuellement certains problèmes de
comportement, qu’on essaiera de contourner par l’adjonction d’éducateurs spécialisés.
En tout temps, le neuropsychologue doit utiliser ses talents de « détective » pour identifier
les faiblesses et les forces cognitives de ces enfants et plus que jamais il doit s’en faire l’avocat
pour obtenir les services dont ils ont besoin.
À cause de sa DI, l’enfant apprend moins vite que l’individu normal. Dans les exercices
simples et les notions concrètes, la différence est moindre, mais l’écart augmente en fonction
de la complexité du processus d’apprentissage requis. En général, les fonctions instrumen-
tales (mémoire, attention, perception, coordination motrice) sont mieux préservées que les
fonctions associatives (langage, raisonnement verbal et non verbal, intégration, adaptation,
métacognition). L’enfant déficient a toujours besoin de plus de temps pour traiter et intégrer
l’information. Son principal handicap consiste en une incapacité à généraliser, à abstraire à
partir d’expériences antérieures ; il a une difficulté à inhiber, à contrôler les réponses déjà
apprises. Chaque apprentissage exige la répétition fréquente, sur de longues périodes.
Tel que nous l’avons expliqué dans les sections précédentes, bien que les personnes ayant
une déficience intellectuelle partagent le fait d’avoir un QI < 70, leurs profils neuropsycholo-
giques sont différents les uns des autres. Suite à un bon entretien clinique avec les parents ou
les proches de l’enfant ou l’adolescent en évaluation, le neuropsychologue devra faire ressortir
les particularités de chaque personne pour offrir à l’entourage plus qu’un diagnostic de DI : il
doit présenter son profil d’apprenant, ses forces et ses faiblesses, les compétences à pallier et
celles pouvant être rééduquées selon le pronostic.

108
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

Au WISC-V, Wechsler publie dans le manuel technique les résultats obtenus lors de leur
standardisation, avec 111 enfants ayant une déficience intellectuelle légère. Ils obtiennent des
scores relativement plus élevés à l’IVT comparativement à leurs scores aux autres indices.
Par ces enfants ayant une DIL, 96 % obtiennent des scores au quotient global de 75 points ou
moins. À la fois, dans les sous-groupes de déficience légère et moyenne, la variabilité de la
performance aux sous-tests et aux scores d’indices primaires est généralement plus faible que
dans le groupe témoin apparié pour tous les domaines.

‡‡ Le langage

Certains déficits dans la production verbale sont observés chez les enfants ayant une défi-
cience intellectuelle, par exemple un langage immature avec une mauvaise articulation, un
pourcentage élevé de retard dans l’acquisition du langage ou même une absence presque
complète du langage chez les déficients profonds. Il est important de mentionner que le retard
de langage est un trouble non spécifique à la DI. Cependant, l’incidence élevée des troubles
auditifs chez les déficients intellectuels fait en sorte que les retards de langage ne s’expliquent
pas seulement par la faiblesse du fonctionnement intellectuel. Le langage chez les enfants défi-
cients est souvent caractérisé par l’utilisation de phrases courtes, une syntaxe peu développée,
une prononciation défectueuse, un vocabulaire limité et répétitif et l’utilisation restreinte des
pronoms, verbes et prépositions.

‡‡ L’attention

La DI peut avoir un impact sur la capacité attentionnelle tout comme sur les différentes
formes d’attention. La quantité d’informations que l’enfant déficient peut traiter est souvent
inférieure à ce qu’on attend normalement de lui en considérant son âge chronologique. L’enfant
déficient peut également être attiré – plus facilement que les enfants de son âge – par un
stimulus saillant dont il ne peut désengager son attention pour passer à un autre stimulus
plus pertinent à traiter. Dans certains cas, si la fonction attentionnelle est plus atteinte que les
autres fonctions, c’est-à‑dire inférieure à l’âge mental du sujet, et limite de manière importante
les apprentissages de celui-ci, un trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
(TDA/H) peut être envisagé.

‡‡ La mémoire

L’étendue de la mémoire immédiate est un peu plus restreinte que celle des enfants normaux,
parce que les déficients intellectuels ne peuvent pas regrouper les stimuli pour favoriser l’enco-
dage. L’apprentissage et la mémoire à court terme ne diffèrent que légèrement de ceux des
enfants normaux, alors que la mémoire à long terme est parfois de loin inférieure. Leurs stra-
tégies de répétition sont pauvres et ils ont une prédilection pour l’information ancienne qui
empêche l’enregistrement et l’utilisation de matériel nouveau (rigidité cognitive). À l’opposé, il

109
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

arrive fréquemment que la mémorisation « par cœur » soit une réelle force chez les personnes,
enfants et adolescents, ayant une déficience intellectuelle. Si leur attention est préservée, une
épreuve telle l’apprentissage d’une liste de mots, est souvent la mieux réussie. Les récits, ou
rappels d’histoires, peuvent aussi offrir de bons scores. Or le clinicien doit porter attention au
verbatim ; le sujet produit souvent une liste d’informations, sans réelle intégration, conséquence
des déficits de raisonnement. De même, à la mémorisation d’une liste de mots, on retrouve
souvent peu de regroupements sémantiques.

‡‡ Les fonctions perceptuelles, praxiques et visuoconstructives

Les fonctions perceptuelles sont parmi les fonctions les mieux développées chez cette clien-
tèle, du moins ont-elles atteint généralement une maturité suffisante à l’âge scolaire. Les tâches
perceptuelles, telles que Images à compléter de l’échelle de Wechsler ou le Gestalt Closure
(formes à reconstruire) de l’échelle du K-ABC, sont habituellement les mieux réussies, bien que
parfois sous la moyenne de leur groupe d’âge. En revanche, certaines formes cliniques de la DI
ont une propension à présenter des troubles perceptuels affectant par conséquent davantage
ces tâches. En outre, les troubles de perception auditive sont plus fréquents dans le syndrome
de Down et affectent plus spécifiquement le langage (cf. supra). On trouve également plus
souvent une immaturité neuro-motrice qui affecte les praxies. Cependant, comme il a déjà été
mentionné, une entité syndromique peut être plus affectée dans certaines fonctions (ex. : le
syndrome de Williams) ou, au contraire, y présenter une grande habileté (certains enfants avec
un trouble du spectre de l’autisme). D’où l’importance de vérifier sélectivement ces fonctions
lors de l’évaluation neuropsychologique de ces enfants.

‡‡ Les fonctions exécutives

La faiblesse des fonctions exécutives découle directement de l’immaturité neurodéveloppe-


mentale des structures frontales. Cette immaturité limite en retour l’expression du potentiel
intellectuel de ces enfants déficients. Ceux-ci présentent entre autres une grande rigidité cogni-
tive d’où découleront une rigidité comportementale et des problèmes de généralisation des
apprentissages. Il leur est donc difficile de comprendre et éventuellement d’adopter le point
de vue de l’autre.
Ce sont aussi les fonctions exécutives qui permettent d’orienter les actions vers un but.
Prévoir et planifier ses agirs en fonction d’un futur, aussi proche soit-il, n’est donc pas acces-
sible à l’enfant déficient, chez lequel on observe souvent une apathie dans l’apprentissage. On
interprète à tort souvent celle-ci comme un manque de motivation. En conséquence de son
incapacité à anticiper le bien-fondé ultérieur d’une activité, l’enfant déficient refuse de s’y
soumettre s’il n’éprouve pas un plaisir immédiat dans sa réalisation. Heureusement, l’une des
sources même de son plaisir réside précisément dans son désir de faire plaisir à autrui. Dans
l’ensemble, ce sont les traitements et les processus volontaires qui seraient déficitaires, par
opposition aux processus automatiques qui semblent relativement épargnés (Bray, Fletcher

110
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

et Turner, 1997). Certaines affections (phénylcétonurie) semblent plus spécifiquement vulné-


rables au développement de ces fonctions (Mazzoco et coll., 1994 ; Stemerdink et coll., 1999).

2.2.8 Évaluation affective
L’ensemble des caractéristiques de la personnalité de l’enfant déficient intellectuel découle
en quelque sorte du retard intellectuel et l’importance des problèmes qui émergent dépend
habituellement de la sévérité du déficit cognitif. Souvent, par ailleurs, il s’agit de caractéristiques
réactionnelles ou défensives qu’il adopte pour se protéger de son environnement. Ainsi, il est
possible d’observer un ou plusieurs des traits suivants chez un même jeune déficient.

‡‡ Faible estime de soi

La faible estime de soi provient des échecs répétés. Parce qu’elle est très fréquente et durable,
cette expérience devient un puissant facteur de démotivation et ne contribue certainement pas
à la formation d’une bonne image de soi. Cette image de soi « blessée » participe probablement
au besoin de renforcement social, souvent très élevé, que l’on peut observer chez plusieurs
de ces personnes, et ce, particulièrement à l’adolescence (Dionne et coll., 1999). La crainte de
prendre des initiatives, les difficultés à s’affirmer et à se réaliser, ou même à se définir sur le
plan personnel et à se percevoir dans une continuité, entraînent une mauvaise connaissance
de ses propres capacités (absence d’introspection).

‡‡ Relation à autrui

La relation à autrui s’établit souvent par le biais de contacts physiques et d’une affectivité
de base ; la verbalisation et l’expression nuancée des émotions sont rares. L’attachement peut
paraître excessif, accaparant ou envahissant ; mais il reste souvent superficiel. Le jeune défi-
cient peut adopter plusieurs moyens de compensation à ses besoins affectifs : mythomanie
et fabulation, troubles alimentaires (boulimie), agressivité, vandalisme, cleptomanie. Ces
comportements auraient pour objectif de restaurer un minimum d’estime de soi, mais suscitent
généralement la réprobation et le rejet. De plus, le jeune est peu capable d’empathie et ne peut,
par conséquent, prévoir les réactions ou conséquences de ses comportements.

‡‡ Jugement moral

Le jugement moral est faible. Les normes du comportement ne sont pas clairement inté-
grées, les impératifs moraux sont souvent rejetés en bloc ou intégrés sous forme de soumission
aveugle. L’enfant déficient n’atteint souvent que les stades élémentaires du développement du
jugement moral, basés sur l’évitement de la punition et la recherche de la récompense. Il se
conforme ou se rebelle, lorsque confronté à une frustration minime.

111
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ Mécanismes de contrôle

Les mécanismes de contrôle sont insuffisants. L’enfant recherche la satisfaction rapide et


immédiate, tolère mal les délais et les frustrations et réagit par divers moyens ; réactions verbales
violentes, désorganisation psychomotrice et décharges motrices agressives, destruction d’objets
et agression physique, attitudes de retrait, de résistance passive et d’entêtement, ainsi que des
comportements d’automutilation.

2.2.9 Évaluation des comportements adaptatifs


Comme la DI n’existe que si l’atteinte porte aussi sur le fonctionnement adaptatif, il est
essentiel d’inclure ces échelles dans l’évaluation. Celles-ci sont généralement constituées d’un
grand nombre de points, sous forme de questionnaires semi-structurés, et s’adressent aux
personnes qui sont le plus souvent en contact avec la personne déficiente. Ces questionnaires
couvrent la plupart des aptitudes requises dans le fonctionnement de la vie quotidienne à tous
les niveaux d’âge. Le Vineland (0 à 18 ans) a été des plus utilisés en Amérique du Nord, alors que
l’Adaptative Behavior Assessment System (ABAS) est sans doute l’échelle des comportements
adaptatifs maintenant la plus fréquemment employée. L’ABAS-3, publié en 2015, n’était pas
encore traduit en français au moment de mettre sous presse. L’ABAS-II (2003 ; 2006) reste
donc pour l’instant la version utilisée, au Québec du moins, ainsi que dans les communautés
francophones.
Conçu par Harrison et Oakland, l’ABAS a fait son apparition en 2000 ; le questionnaire tient
compte des nouveaux paradigmes de la société contemporaine et la 3e édition est compatible
avec les critères diagnostiques de l’AAIDD et du DSM-5. Cet instrument donne un niveau
général de fonctionnement adaptatif, il mesure dix (10) domaines de compétences, onze pour
l’ABAS-3, qui varient en fonction de l’âge, et permet l’évaluation des trois sphères : conceptuelle,
sociale et pratique. Les données normatives de l’ABAS-II s’adressent à trois tranches d’âge :
les enfants de 0 à 5 ans, puis les enfants scolarisés de 5 à 21 ans et enfin les adultes de 16 à 89 ;
des corrélations avec les outils d’évaluation d’alors (WPPSI-III et WISC-IV, WAIS-III, WASI,
WIAT) sont également disponibles. Le formulaire est rempli par le parent et/ou l’enseignant,
ainsi que le répondant lui-même. La page sommaire des résultats se présente comme les autres
protocoles de Wechsler avec des scores standard à 100 ± 15 et des scores pondérés à 10 ; il est
donc facile d’utilisation. Cet instrument ne sert pas seulement pour la déficience intellectuelle,
il est aussi fort pertinent, voire nécessaire, dans le cas d’évaluations du TSA. Il permet aussi de
comparer l’enfant évalué à un échantillon clinique de TDA/H, de trouble de comportement,
de déficience auditive, de trouble d’apprentissage.

112
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

Encadré 2.5
Déficience intellectuelle légère : Sara, 11 ans
1. Motif de consultation
Sara éprouve de sévères difficultés d’appren- TDAH, pour lequel elle est sous médication.
tissage depuis les débuts de sa scolarité et Les parents et l’école veulent aujourd’hui
a accumulé un retard scolaire important au comprendre son fonctionnement intellectuel
fil des ans. Des évaluations antérieures ont et son profil pour mieux l’orienter sur le plan
fait part de retards de développement et d’un scolaire et pour ajuster leurs attentes.

2. Matériel utilisé
Bulletins scolaires ; Plans d’intervention ; dans le ciel, Coup de fusil, Faire deux choses à
Rapport psychologique (2010) ; Rapport en la fois, Petits hommes verts) ; D-KEFS (Fluence
orthophonie (2012) ; Rapport synthèse et verbale) ; Échelle de mémoire pour enfant de 9
diagnostic scolaire (2013 ; 2015) ; Échelle d’in- à 16 ans (CMS : Mémoire d’histoires) ; CVLT pour
telligence de Wechsler, WISC-VCDN ; Beery VMI ; enfant ; NEPSY II (Mémoire visuelle) ; Tour de
Épreuve verbale d’aptitudes cognitives pour Londres de Drexler ; L’Alouette-R ; BALE (lecture
les enfants de 8 à 15 ans, L’EVAC (Devinettes, de mots et de pseudo-mots, dictée de mots et
Questions de temps, Mots manquants, de pseudo-mots).
Rapports spatiaux) ; TEA-Ch Enfants (recherche

3. Questionnaires administrés
Questionnaire de développement ; Achenbach enseignant) ; Évaluation des comportements
(version parent et enseignant) ; Échelle adaptatifs (ABAS-II).
d’évaluation Conners-3 (version parent et

4. Entrevue avec les parents


Sara a 11 ans. Elle a été adoptée à l’âge de 2 ans. enfant au tempérament intense dès son jeune
À sa naissance, elle a été en sevrage puisqu’il âge (opposition, colères, agressivité, agitation,
y avait des traces de cocaïne dans son sang, hyperactivité). Son intégration en garderie a été
ce qui a eu un impact sur son comportement lente, la petite restant très près des adultes et
et ses réactions dans les mois suivant sa allant peu vers les enfants. À 5 ans, avant son
naissance (agitation, fébrilité, pleurs). Elle a entrée en maternelle, une première évaluation
vécu dans deux familles d’accueil avant d’être a été demandée puisque les comportements
dans sa famille adoptive actuelle. Aujourd’hui, restaient difficiles (pleurs, manque d’auto-
Sara est plutôt en bonne santé, bien qu’elle nomie, affrontements, impulsivité, agitation).
s’alimente peu. Il y a eu un retard de développe- On a conclu à un TDAH avec un potentiel sous
ment du langage (premiers mots vers 3-4 ans et la moyenne (WPPSI-III). Sara a commencé à
phrases vers 4-5 ans), mais nous ne savons pas prendre une médication, qu’elle prend encore
pour la marche ni la propreté. Sara était une aujourd’hui (Concerta et Strattera).
’

113
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Sara a ensuite commencé la maternelle et dès auprès de la famille. L’élément déclencheur
les premiers apprentissages, les difficultés ont fut que Sara a parlé de fuguer de l’école. Il y
été sévères et ont persisté. À 7 ans, alors qu’elle a des rencontres hebdomadaires depuis, mais
était en 1re année, elle a été vue en orthophonie. ce service ne serait offert à la famille que pour
Un risque de dyslexie a été évoqué avec un une durée de 3  mois. Monsieur et Madame
trouble sévère de la conscience phonologique. ont toutefois fait des demandes pour obtenir
Le vocabulaire était normal alors que la compré- un soutien à plus long terme, entre autres
hension de concepts était faible. Deux ans plus sur le plan affectif (hypothèse de trouble de
tard, un second bilan intellectuel (WISC-IV) a fait l’attachement). Il y a aussi eu une rencontre
état d’un potentiel limité, avec une légère supé- l’automne dernier avec une travailleuse sociale
riorité, non significative, du raisonnement verbal afin d’évaluer le besoin pour des services de
sur la logique visuelle. Sara était alors classée à pédopsychiatrie.
un niveau de 2e année primaire, mais offrait un Les questionnaires complétés par les parents
rendement sous le niveau d’une 1re année aux soulèvent des manifestations de problèmes de
épreuves scolaires administrées. Malgré les comportement et d’enjeux affectifs à un niveau
importantes difficultés de Sara et les évalua- hautement significatif pour la plupart. À l’ASEBA,
tions, elle a été maintenue en classe régulière les échelles de troubles affectifs, de trouble
pendant 6 ans, en faisant des reprises d’année déficitaire de l’attention, de trouble d’opposition
presque à chaque année. Elle est aujourd’hui et de trouble des conduites atteignent toutes
dans une classe pour élèves ayant des diffi- un niveau sévère. Les parents observent aussi
cultés graves d’apprentissage. Au plus récent des problèmes sociaux et de l’anxiété. Quant à
plan d’intervention, Sara serait à un niveau de l’enseignante, les réponses sont plus modérées.
2e année en mathématiques et en anglais, à un Elle soulève aussi l’opposition et les problèmes
niveau de 3e année en écriture, et de 4e année des conduites, à un niveau approchant le seuil
en lecture. clinique, et perçoit une certaine tristesse chez
Outre la sphère scolaire, les comportements son élève. Au Conners-3, les réponses des trois
restent un enjeu majeur chez cette enfant. répondants satisfont les critères d’un trouble
Les problèmes de comportement sont plus d’opposition. Les parents vivent aussi des
sévères à la maison qu’à l’école, mais n’y sont comportements qui rencontrent les critères
pas absents. Tout récemment, une travailleuse d’un trouble des conduites de même que celui
sociale a pour une première fois été impliquée d’un TDAH à prédominance hyperactive.

Évaluation du fonctionnement adaptatif


À l’ABAS-II, le profil souligne des atteintes fonc- être autonome tel qu’attendu pour une bonne
tionnelles très sévères et plutôt homogènes de compréhension des situations, des enjeux
toutes les sphères, engendrant un score global ou quant à la formulation de demandes. Elle
au 0,1e rang centile, c’est-à‑dire dans la zone peine donc à assumer un éventail de respon-
de la déficience intellectuelle légère. Selon les sabilités. La sphère Sociale (0,4e r.c.) représente
parents, Sara éprouve un retard global dans les une certaine force personnelle, en ce sens que
sphères conceptuelle, sociale et pratique. Sara témoigne d’une ouverture à l’autre, peut
Dans la sphère Conceptuelle (0,1 e  r.c.), Sara écouter, poser des questions et répondre,
témoigne de peu d’habiletés de communica- de façon à participer à des activités si elles
tion et n’a pas le niveau d’acquis scolaires pour sont structurées (loisirs), si on rappelle les
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114
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

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consignes et si Sara est accompagnée. Quant à 2,3e r.c. (ressources communautaires, santé et
la sphère pratique (0,1e r.c.), Sara a une certaine sécurité, autonomie). Toutefois, elle ne parti-
autonomie pour fonctionner dans la routine cipe pas au fonctionnement de la maison (vie
quotidienne, la plupart des domaines étant au domestique 0,1e r.c.).

5. Observation de l’enfant
Sara est une enfant de petite taille et paraît relationnelle. Elle parle plus librement, nous
plus jeune que ses 11 ans. Elle est de premier parle de certaines de ses attitudes de provo-
abord très timide, parlant peu et nous regar- cation qu’elle adopte à la maison. Elle a sa
dant à peine. Nous relevons une lenteur peluche avec elle à la seconde rencontre et
d’exécution, dans son débit et dans ses on la perçoit immature sur le plan affectif et
mouvements, et un long temps de réflexion. dans ses intérêts. Sara est très silencieuse et
Sara s’ouvre tranquillement et devient initie rarement le contact.

6. Résultats et interprétation
L’évaluation du potentiel intellectuel est générales équivalent au quotient intellectuel
similaire aux mesures précédentes, quoique global et qui se situe sur la ligne frontière de
certains scores apparaissent plus faibles. Le la déficience intellectuelle légère et de la zone
profil général est très homogène, hormis pour limite (2,3e r.c.). Ce niveau de fonctionnement
la vitesse de traitement : Sara est aujourd’hui nous apparaît valide et reflète le potentiel
capable de très bien se centrer sur une tâche de Sara, son rendement étant très stable au
papier crayon simple et très structurée, comme travers des épreuves de raisonnement, peu
nous le verrons dans la section des fonctions importe leur nature.
attentionnelles ; l’indice de vitesse de traite- L’indice de compréhension verbale (3,6e r.c.) et
ment est dans la moyenne au 63e rang centile l’indice visuospatial (4,2e r.c.) sont un peu plus
(dorénavant appelé r.c.). En revanche, toutes élevés, alors que le raisonnement logique et
les autres échelles sont nettement sous la la mémoire de travail sont plus faibles (3e r.c.).
moyenne, engendrant un indice d’aptitudes

Fonctions linguistiques (Raisonnement verbal)


Sara s’exprime convenablement, par des et descriptive (2,3e r.c.). Elle donne des défi-
phrases complètes et elle sait formuler nitions simples lorsqu’elle doit expliquer le
ses idées. Son choix de mots est juste, et sens de mots. Elle peut tout de même utiliser
elle peut en trouver beaucoup lorsqu’on lui ses connaissances mémorisées pour nous dire
demande d’en fournir le plus possible appar- ce qu’il faut faire face à certaines situations
tenant tous à la même catégorie (63e r.c.). Par (9e r.c.). Bien qu’elle ne puisse pas fournir des
contre, son raisonnement limité l’empêche réponses aussi développées que la norme, cela
de faire des inférences. Elle comprend peu est une force personnelle pour Sara. Elle peut
et explique laborieusement les liens reliant donc plus facilement appliquer des choses
des concepts différents, mais partageant apprises, que déduire elle-même ce qu’il faut
des points communs. Sara est très concrète faire.
’

115
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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Raisonnement logique et visuoconstructif
Le raisonnement logique est un peu plus limité, peu plus élevés (9e r.c.), sans cependant se
puisque Sara éprouve des difficultés signifi- normaliser. Lorsqu’on regarde les fonctions
catives dans toutes les sphères, dès qu’une sous-jacentes au raisonnement visuel, on
intégration est exigée et qu’elle doit déduire constate qu’il n’y a pas d’atteinte de la coor-
la logique. Elle s’accroche donc aux similarités dination motrice comme telle (37e r.c.), ni de
perceptuelles sans saisir le sens sous-jacent. la perception visuelle (16e r.c.) bien que Sara
Elle a donc du mal à compléter des séquences ait là aussi, plus de difficultés à analyser les
logiques. La pensée logico-mathématique est informations lorsqu’elles sont plus complexes.
elle aussi à ce niveau, tout comme ses capa- C’est au moment d’intégrer les différentes
cités de raisonnement pour faire de petits fonctions ensemble, par exemple à la copie
calculs mentaux, tous au 2,3e  r.c. Sara est de formes géométriques que son rendement
légèrement aidée lorsqu’elle peut manipuler chute (4,8e r.c.) : lorsqu’elle doit diriger son
du matériel, ce qui est par exemple le cas geste, son tracé, pour reproduire une forme
en géométrie. Ses scores sont donc un petit géométrique complexe.

Apprentissage et mémoire
Si Sara doit apprendre de nouvelles informa- de la liste de mots, Elle ne les regroupe pas
tions, elle est grandement aidée lorsqu’elle en catégories (p. ex., les jouets ensemble, etc.).
comprend bien ce qui lui est dit, lorsqu’on fait Sara a donc eu grandement besoin des répéti-
les liens pour elle. Cela fait en sorte que les tions. On voit néanmoins que ce qui est appris
rappels de deux histoires que nous lui avons reste en mémoire : il n’y a pas de perte d’in-
lues ont été bien exécutés, dans la moyenne formations, mais il y a moins d’informations
des jeunes de 11  ans (37e  r.c.), alors que la apprises (16e r.c.). En mémoire visuelle, nous
mémorisation d’une liste de mots a été difficile, retrouvons là aussi des capacités d’appren-
parce qu’elle n’a pas utilisé de stratégie, ne tissage au niveau de son potentiel (16e r.c.).
saisissant pas les relations qui pouvaient être On constate qu’il y a des notions apprises
faites entre les mots (2,3e r.c.). Sara mémorise qui sont perdues avec le passage du temps,
donc par cœur, par exemple les histoires, mais fort possiblement parce qu’encore une fois, la
les limites de son raisonnement font en sorte petite a tenté d’apprendre « par cœur », alors
qu’elle a quand même du mal à répondre aux qu’il aurait fallu investir davantage le travail
questions sur ces mêmes histoires, même si ce pour bien enregistrer ce qui était regardé
sont des questions où elle doit répondre seule- (rappel différé au 5e r.c.).
ment par oui ou non (9e r.c.). À l’apprentissage

Fonctions attentionnelles et exécutives


Nous avons évalué Sara avec sa médication sa feuille, à une vitesse adéquate sans s’épar-
habituelle (Concerta et Strattera). piller (25e r.c.). L’attention visuelle sélective est
Les fonctions attentionnelles sont tout à fait elle aussi tout à fait efficace, tant au niveau
dans la moyenne pour l’âge et nous ne mesu- de la vitesse d’exécution que de la précision
rons aucune inattention ni agitation. Sara de la recherche visuelle (50e r.c.). D’autre part,
repère les informations demandées sans se l’attention auditive s’est avérée excellente, Sara
laisser distraire par les leurres qui sont sur réussissant tous les items proposés (84e r.c.).
’

116
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

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Enfin, même en attention divisée, lorsqu’on fait, d’où elle est rendue parce qu’elle ne peut
lui a demandé de faire deux tâches en même se remémorer tout ce qui vient de se passer.
temps, nous ne mesurons pas de baisse de Cela nuit par exemple dans une épreuve où elle
performance comparativement à la moyenne devait compter en alternance en ordre crois-
(37e  r.c.). Là où Sara est affectée dans son sant puis décroissant. Elle est lente et malgré
rendement et en efficacité est lorsqu’on solli- cela, a du mal à effectuer un décompte juste
cite sa mémoire de travail. Sara a un empan (2,3e r.c.). Enfin, Sara nous a impressionnée
attentionnel limité, ce qui fait en sorte qu’elle lorsqu’elle devait trouver la meilleure séquence
garde moins d’éléments en tête que les enfants d’actions à faire, une à la fois, pour reproduire
de son âge. Que ce soit pour le calcul mental, un montage en déplaçant des objets (84e r.c.).
en épellation, pour rappeler des consignes ou Elle a très bien travaillé et nous avons l’impres-
intégrer des informations, elle en traite peu ; sion que de suivre les étapes une après l’autre,
son empan de chiffres est de 3 (2,3e r.c.). La de voir exactement le produit de chacune de
petite perd donc rapidement le fil de ce qu’elle ses décisions l’a aidé à avancer.

Compétences académiques
Lecture/écriture
En lecture, les processus de décodage sont capable d’écriture et de respecter l’orthographe
dans la zone attendue pour une 3e  année des mots simples et connus. Or les processus
primaire, ou pour 8 ans, en ce qui concerne d’assemblage sont extrêmement déficitaires
l’exactitude (proportion d’erreurs). Sara lit tout malgré le nombre d’années d’exposition. La
de même un peu lentement, même comparative- dictée de non-mots reste sévèrement touchée
ment à ce niveau. Ces résultats sont toutefois et la dictée de mots complexes, quoique
sous le niveau d’une enfant de 11 ans ou de fréquents, l’est elle aussi.
fin primaire (déficitaire). En écriture, Sara est

7. Résumé et conclusion
Sara est une enfant de 11  ans qui a eu un potentiel intellectuel global mesuré est autour
début de vie difficile dans ses deux premières du 2,3e r.c., peu importe l’indice de calcul utilisé.
années, tant sur le plan affectif que de sa Le profil de son potentiel intellectuel et de
santé. Sa vie s’est stabilisée avec son adop- ses habiletés de raisonnement est homogène.
tion par sa famille actuelle. Son cheminement Considérant le niveau des comportements
scolaire a cependant toujours été très labo- adaptatifs, l’histoire développementale et
rieux et elle a repris chacune de ses années. l’évolution de Sara, de même que son profil
Sara est actuellement scolarisée à un niveau neuropsychologique, nous posons le diagnostic
plus ou moins équivalent d’un début du 2e cycle neuropsychologique de déficience intellec-
primaire, ce qui correspond à des enfants tuelle légère (DIL).
habituellement âgés de 8 ans. Son profil intel- Sara a un raisonnement concret. Elle comprend
lectuel est conforme à ce niveau. La sphère si on lui explique précisément, si on ne laisse pas
langagière équivaut à un âge mental autour de de flou ou de double sens. Elle a du mal à faire
7 ans, alors que le raisonnement logique équi- les déductions d’elle-même ou les inférences. On
vaut à un âge mental autour de 6-7 ans. Sara ne peut pas s’attendre à ce qu’elle saisisse les
est d’ailleurs meilleure en français (langage ; conversations, les textes, les informations ni les
plus ou moins 3e-4e année) qu’en mathématique schémas comme le ferait une enfant de 11 ans,
(logique visuelle ; plus ou moins 2e année). Le tant dans sa vie scolaire, familiale que sociale.
’

117
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Cela la mettrait automatiquement en situation un risque de dyslexie. Aujourd’hui, nous voyons
d’échec, ce qui détruit l’estime de soi et nourrit que les processus de décodage en lecture ne
sa colère. Une tendance se dessine, tant en se sont pas normalisés, ce qui aurait pu être
raisonnement, en mémoire qu’en attention, le cas, même considérant la déficience intel-
vers une supériorité de la sphère verbale sur lectuelle. Par ailleurs, les processus d’écriture
la sphère visuelle. Bien que légère, cette supé- sont extrêmement déficitaires et nous ne
riorité auditive et langagière fait en sorte qu’il pouvons attribuer ces difficultés à une atteinte
faudra TOUJOURS accompagner les dessins, des fonctions attentionnelles. Nous posons le
schémas, tableaux, calendriers, d’explications diagnostic neuropsychologique de dyslexie-
précises, simples et concrètes. Il ne faut pas dysorthographie mixte.
penser que pour Sara, regarder un dessin va Nous recommandons que Sara soit scolarisée
lui permettre de comprendre ce qu’on veut lui dans une classe qui convient à son potentiel
expliquer. Au contraire, cela peut lui compliquer intellectuel, au niveau de la déficience intel-
les choses. lectuelle légère (classe DI par exemple). Il
Par ailleurs, l’attention est adéquate avec faudra lui accorder les mesures pour les élèves
la médication telle que prescrite, tant en dyslexiques. Sara aura besoin d’un enseigne-
modalité auditive que visuelle. Les fonctions ment, puis d’un accompagnement et ensuite
attentionnelles ne contribuent donc en rien possiblement d’un soutien à long terme, consi-
aux difficultés scolaires que rencontre cette dérant tous les aspects de son profil.
enfant. Nous n’éliminons pas le TDAH, mais En parallèle, nous recommandons qu’elle soit
mentionnons qu’il n’a présentement pas d’im- référée en pédopsychiatrie. L’attention est
pact fonctionnel significatif, contrairement bien contrôlée, mais les problèmes de compor-
aux autres troubles neurodéveloppementaux tements restent très présents, de même que
de cette enfant. certains propos inquiétants. À la maison, la
Cependant, parce que sa mémoire de travail et situation apparaît être plus sévère qu’à l’école.
son empan sont très limités, les consignes et Cela nous amène à considérer que les enjeux
les explications doivent être courtes, beaucoup affectifs ont un rôle important et non négli-
plus courtes que ce qu’on peut faire. Il faudra geable à jouer dans les comportements de
répéter, ou écrire une note, utiliser un tableau l’enfant (agressivité, opposition, colères, refus
pour rappeler les choses à faire, lui demander de collaborer, propos négligents). Une référence
de nous dire ce qu’elle a compris. en clinique de l’attachement aurait déjà été
Avec Sara, il faut : considérée et nous apparaît aujourd’hui extrê-
—— tout enseigner, montrer les procédures et mement importante compte tenu du climat à la
ce qu’il faut faire, de façon détaillée ; maison. Les diagnostics de trouble d’opposition
et de trouble des conduites sont très plausibles
—— ne pas tenir pour acquis qu’elle sait ce
et si les comportements persistent malgré un
qu’il faut faire, qu’elle se souvient ;
soutien plus présent, devraient être posés ; ils
—— ne pas penser qu’elle peut déduire ce ont certainement en partie une origine neuro-
qu’elle doit faire parce que les choses sont logique, compte tenu de l’état dans lequel Sara
devant elle (éviter de dire « Regarde ! Tu vas était à sa naissance. Nous recommandons que
comprendre ! ») le soutien actuellement en place soit maintenu
D’autre part, une évaluation orthophonique jusqu’à ce qu’il y ait une prise en charge autre
réalisée lorsqu’elle était plus jeune a conclu à afin de ne pas laisser la famille sans soutien.

118
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

Apprentissage d’histoire
Vocabulaire-définitions

Compréhension sociale
Raisonnement logique

Logico-mathématique

Coordination motrice
Vitesse de traitement
Raisonnement verbal

Casse-têtes mentaux

Apprentissage mots
Perception visuelle
Mémoire de travail

Construction blocs
Logique (matrices)

Q? sur les histoires

Attention auditive

Résolution prblms
Visuoconstruction

Détection visuelle
Attention visuelle

Attention divisée
Mémoire visuelle
Rappel d’histoire
Génération mots

Flexibilité - MdT
Reconnaissance
Rappels mots
Arithmétique

Rappel visuel
Copie figures
Abstraction

Vitesse
Global
TRÈS SUPÉRIEUR

SUP À LA MOYENNE

MOYENNE ÉLEVÉE

MOYENNE

MOYENNE FAIBLE

ZONE LIMITE

DÉFICITAIRE

pas de stratégie
Fonctionnement

Graphomotricité

attentionnelles
Apprentissage
Raisonnement

Raisonnement
logique visuel

et mémoire
intellectuel

exécutives
Fonctions

Fonctions
(WISC-V)

verbal
11 ans
Sara

Figure 2.2 – Profil neuropsychologique et profil scolaire de Sara, 11 ans

2.2.10  Les perspectives d’intervention


Bien que la DI ne se traite pas, qu’elle soit constitutionnelle et de ce fait incontournable, on
se doit de déployer tous les efforts pour faciliter la vie de ces enfants et des personnes qui s’en
occupent. En leur offrant par ailleurs des services et des soins adaptés, on augmente leurs chances
d’optimiser leur potentiel intellectuel et adaptatif de manière à les rendre plus autonomes.
Comme on l’a vu dans l’étude de Vig et ses collaborateurs (1997), le diagnostic de défi-
cience posé en bas âge n’est pas toujours fiable surtout parmi les enfants qui présentent une

119
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

déficience modérée ou légère. Indépendamment du fait que les diagnostics aient pu être mal
posés en raison de la difficulté à obtenir la collaboration de petits enfants dans un contexte
d’évaluation objective, on peut aussi présumer que plus les interventions auront été précoces,
meilleurs auront été les résultats. Quelques méthodes (par exemple TEACCH ou Treatment
and Education of Autistic and Related Communication Handicaped Children) ont déjà fait
leur preuve, quelques autres tentent de s’implanter et reposent sur une participation active et
intensive de la part du parent (LOVAAS, nom du concepteur de l’ABA ou Applied Behavior
Analysis). Des auteurs ont néanmoins soulevé les effets pervers des services de stimulation
précoce attribuant d’office un rôle d’« intervenant » aux parents (Dionne, 1999). On a suggéré
des traitements d’oxygénation « en chambre hyperbare », afin d’améliorer les capacités intel-
lectuelles du sujet, mais leur efficacité reste très controversée. Cependant, les services en
orthophonie et en ergothérapie sont souvent bénéfiques, surtout lorsque les habiletés motrices
ou langagières sont en plein développement. Une prise en charge le plus tôt possible des
enfants ayant des retards de développement moteurs importants, qui nuiraient par exemple à
l’articulation et donc au développement de la production de phonèmes, est primordiale pour
que le pronostic évolutif soit le meilleur possible.

‡‡ Orientation scolaire

Le choix de l’orientation scolaire en classe régulière ou en classe spéciale n’est pas simple. Il
peut dépendre des facteurs environnementaux et même humains. En général, dans les milieux
ruraux, la prise en charge par l’école régulière est inévitable, mais on doit y associer un accom-
pagnateur ou un éducateur spécialisé qui permettra autant que possible de faciliter l’insertion
de l’enfant aussi bien dans les activités pédagogiques que sociales.
Dans les grands centres urbains où des classes (ou écoles) spéciales existent, il faudra évaluer
la question. L’évaluation neuropsychologique des comportements adaptatifs contribue large-
ment à la décision d’une orientation scolaire favorisant au mieux le développement de l’enfant
déficient. Cependant, il faudra tenir compte des valeurs des parents et s’assurer que celles-ci
ne vont pas à l’encontre du mieux-être de l’enfant. Ainsi, la blessure narcissique qu’entraîne
l’annonce du diagnostic, peut quelquefois amener le parent à faire un choix inadéquat dans
l’orientation de son enfant ; il faudra alors amener le parent à avoir des attentes plus réalistes
et à lui faire comprendre les raisons qui justifient telle orientation plutôt qu’une autre pour
le mieux-être de l’enfant. Il faudra aussi tenir compte de la personnalité de l’enfant. En effet,
l’orientation d’un enfant dans une classe régulière avec un accompagnateur peut être tout
à fait pertinente dans un cas précis, alors qu’il sera préférable d’orienter un autre enfant,
ayant pourtant le même quotient, dans une classe spéciale pour lui permettre de profiter d’un
enseignement plus personnalisé. Le choix du milieu scolaire dépendra souvent à la fois des
ressources du milieu et des caractéristiques tant cognitives que comportementales de l’enfant.
L’intégration à tout prix n’a pas plus de sens que la ségrégation dans des classes spéciales, voire
des écoles spéciales, dès le début de la scolarité.

120
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

Un enfant déficient pourra éventuellement souffrir davantage de ses échecs à côté de ses pairs
« normaux » que de l’ostracisme dont il ferait l’objet s’il était envoyé dans une classe spéciale.
Les enfants qui fréquentent des écoles spéciales1 nous disent par ailleurs eux-mêmes qu’ils se
sentent mieux depuis qu’ils ne sont plus pointés du doigt par les élèves du régulier, comme ils
l’étaient dans des classes spéciales.
Parfois, les troubles de comportement, qui apparaissent progressivement, deviennent une
source d’information précieuse pour orienter l’enfant. En effet, l’enfant dont le rythme d’ap-
prentissage n’est pas respecté peut rapidement développer des troubles d’adaptation scolaire,
se reflétant par la suite dans son milieu familial. Des comportements de retrait peuvent être
le signe d’une estime de soi de plus en plus stigmatisée par le poids des échecs répétés. Il
faudra donc être vigilant et pouvoir détecter les indices de détérioration qui reflètent davantage
l’inconfort psychologique de l’enfant que ses limites cognitives.

‡‡ Les interventions pédagogiques

Quel que soit le syndrome qui affecte l’enfant déficient, ce dernier évolue généralement
de façon positive tout au long de l’enfance et de l’adolescence, même si son rythme le rend
différent de ses pairs de même âge chronologique. Cependant, comme ces derniers, il sera
confronté à des apprentissages qui lui demanderont des efforts et qui nécessiteront de la part
des intervenants une pédagogie adaptée, tenant compte de ses limites comme de ses capa-
cités cognitives. Qu’il soit intégré dans une classe régulière ou dans une classe spéciale, des
interventions pédagogiques appropriées devront être appliquées. L’apprentissage par cœur est
généralement plus facile et même source de plaisir. Les tâches répétitives peuvent également
apporter une grande satisfaction à l’enfant qui apprend à maîtriser de mieux en mieux son
environnement. Quelquefois, l’enfant comprendra ultérieurement une tâche qu’il aura d’abord
appris à maîtriser « mécaniquement ».
Par ailleurs, le choix des apprentissages doit être fait en fonction de l’âge réel pour ne pas
prolonger indûment l’infantilisation du jeune. Cependant, on doit rester attentif à ne pas le
mettre inutilement en situation d’échec lorsqu’il n’a pas les prérequis. Quelquefois, il faut
aménager l’environnement pour permettre des apprentissages tout en évitant les échecs.

‡‡ Quelques mesures thérapeutiques

Le retard mental ne peut être traité. Même si l’enfant est très stimulé et ce, très tôt, les progrès
vont souvent plafonner. Jamais il n’atteindra un âge développemental adulte. Cependant, il ne
faut pas conclure que l’intervention précoce et la stimulation n’ont pas de rôle à jouer.

1. Au Québec, on trouve des classes spéciales dans des écoles régulières, mais on trouve un certain nombre
d’écoles à vocation particulière pour les enfants en difficulté qu’on appelle écoles spéciales.

121
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Différentes mesures thérapeutiques sont applicables à la DI. Chaque enfant doit évidem-
ment être évalué individuellement et bénéficier d’un « traitement » adapté à son cas. En voici
quelques-uns.
• Counseling familial ou individuel. Les parents peuvent recevoir des informations sur la
déficience, des conseils pour développer des attitudes face aux comportements de leur
enfant et une psychothérapie permettant d’aborder les différents sentiments avec lesquels ils
peuvent être aux prises (culpabilité, dépression, agressivité, démission, rejet, surprotection).
Une psychothérapie peut être souhaitable également pour l’enfant en détresse, lorsqu’il se
rend compte de sa différence.
• Placement institutionnel. Cette solution peut être envisagée si le maintien de l’enfant dans
la famille ou les structures scolaires courantes est difficile ou impossible en raison de la
gravité du déficit intellectuel, des complications associées à la déficience, des problèmes
de comportement, du manque de ressources ou de l’impact affectif qui désorganise les
membres de la famille. Cette mesure est d’autant plus souhaitable si la fratrie en souffre,
lorsque le maintien de l’enfant déficient dans sa famille mobilise toute l’énergie des parents
au détriment de ses frères et sœurs. Cependant, le placement ne devrait être envisagé que
si les autres solutions se sont avérées vaines.
• Pharmacothérapie. Elle peut être utile pour atténuer les symptômes associés tels que l’hype-
ractivité, les convulsions épileptiformes ou une forte anxiété. Le recours à la médication
peut aider aussi à contrôler le comportement, facilitant la relation avec l’enfant ainsi que la
rééducation. Enfin, quelques recommandations générales, ayant pour objectif l’intégration
des enfants ayant une DI peuvent être données (cf. encadré 2.6).

Encadré 2.6
Recommandations pour l’intégration d’enfants DI
• Promouvoir la stabilité de ces enfants (éviter • Aborder l’apprentissage d’habiletés dans leur
les changements d’école fréquents), car la contexte (par exemple aller à l’épicerie du coin).
stabilité est associée à l’amélioration de l’ap- • Informer les parents de l’existence d’associa-
prentissage, à une affiliation émotive positive tions qui offrent des services aux personnes
et à une réduction du stress. déficientes intellectuelles et souvent à leur
• Présenter l’information de plusieurs façons famille.
différentes, afin de créer une redondance
adéquate, favorisant ainsi l’assimilation.

122
La déficience intellectuelle ■ Chapitre 2

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2.3 La douance ou le haut potentiel1


« Génie », « doué », « talentueux », à « haut potentiel intellectuel » (HPI), « surdoué », « enfant
précoce », dans la littérature francophone ou encore gifted, highly gifted, voire profoundly gifted
en anglais : ces termes sont utilisés pour parler des enfants, adolescents et adultes qui nous
épatent et souvent nous surprennent en se distinguant par des habiletés très développées,
des compétences qui nous ébahissent et peuvent nous laisser bouche bée. La douance est un

1. Une grande partie des informations de l’introduction est tirée d’ouvrages concernant spécifiquement la
douance, principalement chez les enfants (Gagné, 2016 ; Revol, Poulin et Perrodin, 2015 ; Terrassier et Gouillou,
2013 ; Webb et al., 2004).

124
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

champ qui intéresse de nombreux chercheurs depuis quelques années, entre autres depuis les
années 1980. Une recrudescence de l’intérêt scientifique et clinique a refait surface dans les 5 ou
10 dernières années. La publication d’ouvrages destinés aux parents et aux professionnels s’est
multipliée et les livres traitant du comportement, de la psychologie ou de la neuropsychologie
pédiatrique ne peuvent plus omettre une section ou un chapitre sur la douance, à l’instar de
cette réédition. Les parents et les enseignants constatent que ces enfants sont différents, mais
rares sont encore ceux qui comprennent cette différence.
Le terme « douance », utilisé au Québec, vient de « don » et signifie la possession d’habiletés
naturelles remarquables dans au moins un domaine de compétence. Bien que la mesure du
quotient intellectuel soit inévitable pour identifier une douance intellectuelle, elle n’est pas le
seul facteur qui doit être pris en considération. La douance a une composante innée et hérédi-
taire, dont le potentiel intellectuel, mais tous s’entendent pour dire qu’il y a une part d’acquis
entre le fait d’avoir une compétence et la capacité d’une personne à utiliser ses compétences,
ses dons, pour les traduire en comportements, en talents (Gagné, 2016).
La douance est plus ou moins officiellement interchangeable avec « haut potentiel intel-
lectuel » ou gifted dans la littérature scientifique. Être à haut potentiel ou être doué n’est pas
une tare en soi, même si quelques ouvrages consultés véhiculent cette impression à cause des
problèmes que la douance peut engendrer. Les enfants doués ne sont pas condamnés à avoir
des difficultés d’adaptation ni des problèmes scolaires, mais Olivier Revol, pédopsychiatre,
suggérait qu’environ un tiers d’entre ceux qui le consultent, présentent des difficultés suscep-
tibles d’affecter leur qualité de vie (Revol et Fourneret, 2006) ; il s’agit donc d’un sous-groupe
relativement important dans cette minorité que représentent les enfants doués. Les personnes
douées qui vivent des difficultés psycho-affectives, scolaires ou d’adaptation, ne réagiront pas
tous ni toujours de la même façon à leurs tempêtes intérieures que les enfants qui n’ont pas ce
mode de raisonnement intellectuel. Les interventions à préconiser ne seront donc pas les mêmes.
La douance n’est donc pas en soi un trouble neurodéveloppemental. L’intérêt de l’aborder
dans un manuel de neuropsychologie est que ces enfants doués ont souvent un profil de déve-
loppement et de fonctionnement particulier, parfois atypique sur le plan émotionnel,
comportemental et des apprentissages ; il est donc utile que le neuropsychologue se penche sur
cette entité puisque les enfants qui sont doués ont parfois besoin d’un enseignement différent
de celui offert en général aux enfants du même âge. Ainsi, par sa connaissance du phénomène,
le clinicien pourra mieux orienter les intervenants qui gravitent autour de cet enfant doué.
Certains de ces enfants doués sont peu ou mal compris des adultes parce que la douance et ce
qu’elle implique sont peu connus. Plusieurs d’entre eux passent inaperçus dans le milieu scolaire
ou même auprès de leur médecin de famille, pédiatre ou neuropédiatre (Vanmeerbeek, Van
Onckelen, Boüüaert et Burette, 2006) parce qu’on leur attribue le plus souvent un mauvais
diagnostic pour expliquer leur inadéquation dans leur environnement ; les plus fréquents sont
le TDA/H, le trouble oppositionnel avec provocation (TOP), le trouble obsessionnel compulsif
(TOC) et les troubles de l’humeur (dont la dépression ou la bipolarité). Plusieurs sont donc mal
diagnostiqués. L’ouvrage collectif de Webb Misdiagnosis and Dual Diagnoses of gifted Children

125
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

and Adults paru en 2004 (et dont la seconde édition a été publiée en 2016) est fort pertinent
pour les professionnels œuvrant en neuropsychologie ou en médecine qui doivent poser des
diagnostics différentiels (voir la référence complète dans notre liste de suggestions de lecture).
Cette section sur la douance se distingue donc des autres thèmes abordés dans ce livre par le
fait que la douance n’est ni un trouble, ni un syndrome, ni un déficit. La douance est un potentiel,
une façon de réfléchir, un état d’être différent de la norme, en fait aussi loin de la moyenne en
termes de QI que la déficience intellectuelle. Parce que le système scolaire et les interventions
sont conçus en général pour la majorité des enfants et parce qu’on regroupe les enfants par
leur âge chronologique et non leur âge
développemental, les enfants exception-
nellement doués peuvent se retrouver Un petit garçon de 6 ans que nous avons rencontré
était décrit par tous comme un enfant hyperactif et
sans les enseignements dont ils auraient impulsif. Les données comportementales recueillies
besoin. C’est pour répondre le mieux correspondaient en tout point à ce qui est observé
possible à leurs besoins que ce chapitre chez un enfant TDAH, tant à l’école qu’à la maison, mais
plus significativement à l’école. Parce qu’il résistait
se propose de mettre à jour les connais-
aux interventions proposées, cet enfant était consi-
sances du fonctionnement de ces enfants déré comme ayant certainement un TDAH sévère. Bien
afin qu’ils puissent recevoir les services que personne ne doutât de son potentiel, l’évaluation
nécessaires pour se développer harmo- a montré une douance intellectuelle (QI de 140) et une
maîtrise des notions scolaires qui le situait à un niveau
nieusement. Ainsi, le clinicien ne portera
de fin de premier cycle primaire (2e année ou CE1), alors
pas uniquement son attention sur le qu’il était en maternelle (GSM). De plus, il excellait dans
potentiel intellectuel de l’enfant doué, les sports et avait un grand besoin de bouger, de là son
mais se questionnera sur sa personnalité, agitation. Toutes les épreuves attentionnelles adminis-
trées ont été réussies brillamment, avec ennui certes,
ses facteurs internes et ses caractéris- mais sans signe d’impulsivité motrice ni d’inattention.
tiques afin d’orienter les interventions.

2.3.1 Modèles de la douance
‡‡ La douance selon Renzulli : la conception de la douance
en trois composantes

Renzulli, dès 1977 (Renzulli, 1977, 1978), s’est intéressé aux enfants à haut potentiel. Si
l’on résume sa conception, il existerait selon lui deux types d’enfants doués. Le premier type
comprendrait ceux qui ont un haut potentiel académique. Ces enfants ont de bons résultats
scolaires, ils réussissent facilement à l’école, prennent moins de temps pour assimiler les notions
et comprendre les explications. Ils sont précisément reconnus comme doués. Le deuxième type
comprendrait les enfants ayant un haut potentiel créatif. Ces enfants ont des talents pour la
musique, un sport ou l’art, tel le dessin ou la danse par exemple. Leur talent créatif apparaît
naturel, sans effort. Pour expliquer ces dons, Renzulli propose trois composantes en interac-
tion les unes avec les autres. Ce serait cette interaction qui génère la douance (cf. figure 2.3).

126
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

Intelligence Créativité
supérieure

Douance

Implication

Figure 2.3 – Représentation du modèle en trois composantes de Renzulli (1977, 1978)

Il y a la composante des aptitudes intellectuelles élevées, ce que l’on pourrait Définir comme
étant l’intelligence ou du moins les fonctions cognitives les plus souvent mesurées lors d’une
évaluation neuropsychologique : le raisonnement et la pensée abstraite, la mémoire et les
compétences dans certains domaines d’activités autres que scolaires (musique, sports, etc.). La
deuxième composante est la composante de la créativité. Ici, l’on regarde la capacité à réaliser
des productions originales, à créer des solutions novatrices pour résoudre des problèmes et à
s’adapter aux défis de la vie quotidienne. Enfin, il y a la composante « implication » : la personne
manifeste de l’intérêt envers ses pairs, un enthousiasme et une motivation à participer à diffé-
rentes activités ou à soutenir des causes sociales. Cette personne investit divers projets et
s’implique dans des activités. Généralement, elle a une bonne confiance en soi et un besoin
d’accomplissement important. Ces trois composantes se retrouveraient toutes à divers degrés,
chez les personnes douées.

‡‡ La douance selon Sternberg

Nous avons présenté en début de chapitre la théorie triarchique de l’intelligence de Sternberg.


Pour définir ce qui fait qu’un enfant est considéré comme doué, Sternberg (1985) a décrit un
modèle où cinq critères caractérisent la personne, critères qui peuvent s’imbriquer les uns dans
les autres. La personne doit exceller dans un domaine par rapport aux autres personnes d’un
groupe de référence, ou par rapport à la norme. Que ce soit sur le plan intellectuel, sportif ou
social, la personne a un niveau d’habileté supérieur. Ce niveau d’excellence est rare par rapport
aux pairs, il s’agit d’une compétence exceptionnelle, statistiquement peu fréquente. Ensuite,
cette habileté exceptionnelle et rare doit pouvoir être observée et mesurée par une évaluation
valide et standardisée. Il y a donc une possibilité d’évaluer objectivement que le niveau est
supérieur et qu’il est rare qu’un tel niveau de compétence soit atteint. Quatrièmement, ce
potentiel ou cette habileté permet à la personne de produire quelque chose. Cela permet à
l’individu de participer aux Jeux olympiques, de produire un film, d’aider ses pairs, d’avancer
dans ses études. Il y a donc une application de l’habileté, de la compétence. Finalement, ce

127
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

que la personne produit grâce à ses compétences a une valeur pour la société. Il y a un certain
rayonnement dans la communauté, mais aussi une forme de gain qui dépasse les bénéfices
personnels que pourrait recevoir la personne douée.

‡‡ Le Modèle différenciateur de la douance et du talent de Gagné


(MDDT ; 1985, 2003, 2009)

Francoys Gagné a développé le Modèle différenciateur de la douance et du talent, le MDDT,


pour expliquer les interactions entre divers facteurs expliquant la douance. Dans une confé-
rence donnée au printemps 2016 à Montréal à un groupe de professionnels travaillant tous
avec des enfants et des adolescents doués1, Gagné a repris les principales caractéristiques du
MDDT, modèle qui a évolué au fil des ans. Pour lui, la douance est le potentiel d’une personne.
Il s’agit d’habiletés naturelles exceptionnelles, non entraînées, ayant des fondements biolo-
giques et héréditaires, qui situent l’individu parmi les 10 % supérieurs de ses pairs de même âge.
Ces habiletés exceptionnelles, au niveau de la douance, peuvent être du domaine « mental »
(intellectuel, créatif, social, perceptuel) ou « physique » (musculaire ou contrôle moteur). Elles
vont s’actualiser, ou non, par le biais de catalyseurs environnementaux ou intrapersonnels.
Ces catalyseurs vont nourrir les habiletés afin que la personne les exprime, les traduise en
« comportements ». Cette actualisation du potentiel représente le talent. Le talent correspond
donc à une maîtrise remarquable de compétences systématiquement développées dans au
moins un champ de l’activité humaine. Le niveau remarquable situe là aussi l’individu parmi
le 10 % supérieur des pairs qui ont fourni des efforts comparables.

2.3.2 La dyssynchronie
Dans son livre Les Enfants surdoués ou la Précocité embarrassante, initialement publié en
1981 et dont la 10e édition est sortie en 2014, Jean-Claude Terrassier a été le premier à expliquer
les hétérogénéités du profil de développement des enfants doués en termes de dyssynchronie
et c’est à lui qu’on attribue la découverte de ce concept, qui daterait de 1977 (Terrassier et
Gouillou, 2013). La dyssynchronie représente la différence entre le rythme de développement
des facultés intellectuelles, qui se fait beaucoup plus rapidement chez les enfants intellectuel-
lement précoces, et le rythme de leur développement affectif, social et/ou psychomoteur, qui
correspond plus souvent à leur âge chronologique. S’il y a dyssynchronie, l’enfant se construit
avec des compétences extraordinaires qui côtoient des habiletés ordinaires. Des écarts de
performance très importants existent donc en lui, ce qui est souvent source de frustrations.
Terrassier parle de frustration intellectuelle si, par exemple, on se comporte avec l’enfant selon

1. Montréal, 11-12 mai 2016.

128
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

son niveau de développement affectif. À l’inverse, il peut y avoir un sentiment de frustration


affective si l’on agit avec l’enfant selon son niveau de développement intellectuel.
Dans les dernières années, plusieurs études ont montré que la maturation neuromotrice et
neurosensorielle du nourrisson et du tout-petit pouvait être considérée comme à la base de
l’émergence des habiletés de motricité globale et de coordination visuomotrice, mais aussi du
développement langagier et cognitif. Cela a, entre autres, été mis en évidence en constatant que
les enfants ayant des retards posturaux (par exemple, l’âge auquel l’enfant se tient debout seul)
avaient un niveau intellectuel et langagier plus faible que ceux dont le développement moteur
s’était effectué plus tôt. On s’attend donc habituellement à ce qu’il y ait une corrélation entre
le développement moteur et le développement langagier et cognitif (Ghassabian et al., 2016).
L’enfant doué a en effet souvent un développement moteur et langagier précoce. Considérant
cela, il est fréquent qu’un sujet doué présente une certaine synchronie du développement
psychomoteur et cognitif en bas âge.
Cependant, il arrive que l’une des caractéristiques discutées avec les familles et les milieux
scolaires soit un écart entre le potentiel de l’enfant et son développement psychomoteur. Cette
dyssynchronie entre fonctionnement cognitif et habiletés psychomotrices pourrait apparaître
à l’âge scolaire (Vaivre-Douret, 2011), possiblement après l’âge de 4 ans alors qu’elle n’existait
pas avant.
La dyssynchronie du fonctionnement intellectuel, observée par un profil hétérogène aux
épreuves de Wechsler, est de plus en plus pointée comme étant à la source de difficultés, tant
sur le plan affectif et adaptatif qu’au niveau des apprentissages. Un profil dysharmonieux
constituerait un des principaux aspects responsables de difficultés. Par exemple, une supé-
riorité du raisonnement sur les habiletés instrumentales est fréquemment observée chez les
enfants ayant des troubles d’apprentissage, des difficultés psycho-affectives ou des problèmes
d’adaptation à l’école. Chez les enfants doués, un écart significatif entre le quotient verbal et le
quotient visuel est relativement fréquent, généralement en faveur d’une supériorité du raison-
nement langagier (Guénéolé et al., 2015). Cet écart que l’on peut traduire par un ICV > IRF/
IVS, pourrait donc être un indicateur de risque de psychopathologie (Guénéolé et al., 2015).
Lorsque cette dyssynchronie ou dysharmonie intellectuelle est significative chez un enfant
(un adolescent), c’est-à‑dire qu’on observe un écart de 10 à 15 points entre les deux quotients
au profit du premier, on questionnera aussi la possibilité que cet enfant (adolescent) présente
plus vraisemblablement un syndrome de dysfonction non verbale (SDNV) s’il en possède les
autres caractéristiques comme on le verra au chapitre 5.3.

2.3.3 Manifestations cliniques
Plusieurs enfants à haut potentiel sont remarqués par l’entourage de la famille parce qu’ils
ont des réactions ou des commentaires qui font preuve d’une plus grande maturité que ce
qu’on attend d’un enfant de leur âge, et ce, dès le préscolaire. Des parents nous ont entre autres

129
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

rapporté que les éducatrices de la garderie que fréquentait leur fils, maintenant âgé de 9 ans,
leur avaient fait part de certaines difficultés sociales, surtout pour entrer en relation avec les
pairs. Les éducatrices ont expliqué qu’il le faisait « trop comme les grands, trop poliment, en
demandant s’il pouvait jouer » au lieu de simplement s’introduire dans le jeu. Ce sont souvent
par les commentaires d’adultes autour d’eux que les parents commencent à se questionner
sur le haut niveau de fonctionnement intellectuel de leur enfant ou encore quand ils peuvent
le comparer à ses frères ou sœurs qui ne possèdent pas ce même haut niveau.
Aux États-Unis, la National Association for Gifted Children (NAGC), au Québec l’organisme
Haut Potentiel Québec, en Europe l’Association nationale pour les enfants intellectuellement
précoces (ANPEIP) ne sont que quelques exemples d’associations pour les parents et les familles
qui vivent avec un enfant doué. Chaque organisme y va d’une présentation de caractéristiques
qui décrivent ces enfants, tout en insistant sur l’individualité de chacun. Un niveau de fonc-
tionnement intellectuel qui se situe autour de 130 implique un fonctionnement cognitif et
neuro-anatomique particulier, qui est différent de la moyenne, mais similaire d’une personne
douée à l’autre. Si l’on prend pour acquis une telle prémisse, il n’est alors par surprenant qu’il
y ait des caractéristiques communes entre les doués. En même temps, chaque enfant a son
parcours, son environnement, ses traits de personnalité, ce qui fait qu’il développe son unicité.
Identifier les personnes ayant un haut potentiel, voire un très haut potentiel, peut paraître
élitiste pour certains, remarques plus d’une fois émises par des acteurs du milieu de l’éducation
entre autres, ce qui freine le regroupement d’élèves ayant des compétences exceptionnelles qui
devraient bénéficier d’une scolarité enrichie et adaptée. Kell et son équipe ont suivi pendant
30 ans, une cohorte de jeunes identifiés à 13 ans comme étant profoundly gifted (Kell, Lubinski
et Benhow, 2013). Ces élèves avaient obtenu des scores les situant parmi les premiers sur
10 000 à des épreuves de raisonnement mathématique et/ou de raisonnement verbal. Revus
une fois adultes (plus ou moins autour de 40 ans), les auteurs ont mis en évidence qu’ils avaient
contribué significativement davantage à la société dans leurs domaines respectifs que leurs
pairs dans les mêmes domaines (arts, sciences, littérature, finance, etc.). De telles observations
ont par la suite été répliquées (Makel, Kell, Lubinski, Putallaz et Benbow, 2016). Cela soulève
la question délicate de ce qu’une société devrait faire pour son avenir. Est-ce élitiste d’encou-
rager et de nourrir le talent intellectuel comme cela se fait sans sourcillement pour les athlètes
sportifs ou les musiciens ? Citons Olivier Revol (2012) : « L’enjeu est d’améliorer la qualité de
vie des familles et d’optimiser les compétences de l’enfant » (p. 343). Les enfants profondément
doués peuvent devenir des êtres profondément accomplis (Makel et al., 2016).
Olivier Revol a rapporté, dans plusieurs de ses écrits, de nombreuses caractéristiques obser-
vables même chez le nourrisson. Sans constituer des critères spécifiques ou décisifs comme
il le dit, ils font partie des informations à recueillir lors de l’anamnèse (Revol et Bléandonu,
2012). Chez un grand nombre d’entre eux, le développement social est précoce de même que
le développement moteur et langagier. À l’âge préscolaire, il y a un désir de faire seul, d’être
autonome et la précocité intellectuelle commence à poindre et à se remarquer. Ces enfants
sont curieux, sensibles et recherchent le dialogue avec l’adulte. À l’adolescence, ils peuvent

130
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

se sentir déçus dans leur désir de s’affirmer et de s’identifier à un groupe, ne se reconnaissant


malheureusement pas dans leur groupe de pairs.
La prévalence de la douance dépend d’abord de ce qui est considéré comme étant « la »
douance (intelligence, créativité, compétences sociales, habiletés physiques, etc.) puis du seuil
à partir duquel on décide qu’il s’agit d’un niveau « exceptionnel ». En neuropsychologie, nous
sommes fréquemment amenés à considérer la douance intellectuelle. Dans ce cas-ci, la préva-
lence dépend principalement du quotient intellectuel ; à partir de quel quotient considère-t‑on
qu’il y a douance ? Si l’on considère qu’un QI autour de 130 est le seuil à utiliser, soit 2 écarts-
types au-delà de la moyenne, il y aurait plus ou moins 2 % à 3 % de doués dans la population.
Nous pouvons faire un parallèle avec le quotient de 70 utilisé lors du diagnostic de la déficience
intellectuelle, lui aussi à 2 écarts-types de la moyenne, à l’autre extrémité de la courbe. Aux
États-Unis, le QI souvent évoqué est de 125 ; il y aurait ainsi plus ou moins 5 % de personnes
douées, quotient auquel Jean-Charles Terrassier réfère aussi (Terrassier et Gouillou, 2013).
Se disant lui-même ne pas être un expert « de l’évaluation », mais nous préciserons qu’il est
un expert de ce que les jeunes doués ont besoin, Gagné a un critère plus large, avec les « 10 %
supérieurs ».

2.3.4 Manifestations comportementales et psycho-affectives


Les enfants doués sont généralement décrits comme plutôt demandants, négociateurs,
curieux, sensibles, à l’affût…, selon la majorité des parents. Les familles que nous avons rencon-
trées sont unanimes sur cet aspect et emploient spontanément le terme « intenses » pour décrire
leur enfant doué. Ces enfants surdoués sont déconcertants, surprenants, exigeants. Il ne s’agit
pas ici de problèmes de comportement ni d’attitude colérique ou négative, mais d’une soif de
stimulation, de réaliser quelque chose, de comprendre, d’aller plus loin, de tester les limites.
« Pourquoi ? » est sans doute un des mots qu’ils utilisent le plus, voulant connaître et comprendre
les fondements des décisions, des restrictions, des interdits. Ils peuvent être perçus comme
arrogants par certains adultes, par certains de leurs enseignants dont ils remettent en question
leurs enseignements.
Une autre caractéristique du fonctionnement à haut potentiel est l’hypersensibilité, qui
peut entre autres se manifester par une grande empathie. Ces jeunes ont une intolérance
à l’injustice (envers eux ou envers les
autres), intolérance nourrie par leur
Un garçon que nous avons rencontré à l’âge de 11 ans
incompréhension des décisions s’ils les avait entre autres appris à lire « en une soirée » en
jugent irrationnelles. Ils supportent mal camping, s’ennuyant dans sa tente. Alors âgé de
l’arbitraire et peuvent avoir un grand sens 5 ans et ne sachant pas lire, du moins selon ce qu’en
savaient les parents, il avait emprunté un livre à son
de l’éthique. La labilité émotionnelle est frère aîné (de 8 ans), l’avait lu et compris, les parents
souvent rapportée (pleurs intenses à des l’ayant un peu questionné. D’abord sceptiques, puis
événements jugés comme plutôt mineurs étonnés, ils sont demeurés perplexes.

131
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

par l’entourage par exemple). Les enfants doués apprennent vite, souvent seuls, par observation.
L’apprentissage autonome de la lecture nous a été maintes fois rapporté et l’est par la plupart
des cliniciens et chercheurs qui côtoient ces familles : bien que les parents n’aient pas enseigné
à leur enfant les stratégies de lecture par la voie d’assemblage, leur enfant savait lire avant de
commencer la scolarité primaire, parfois dès l’âge de 3-4 ans.
Ces enfants ont une bonne mémoire et mettent en place plus spontanément que leurs pairs
des stratégies mnémotechniques optimales, de façon intuitive. Ils ont donc moins besoin de
répétitions pour comprendre puis mémoriser de nouvelles notions, entre autres à l’âge scolaire,
ce qui engendre souvent un ennui important durant les heures de classe.
La motivation de l’enfant doué est parfois plus intrinsèque qu’extrinsèque. L’enfant a un
désir de s’accomplir, de savoir, de réussir pour avancer. Or, ne pas satisfaire les critères de
réussite établis par l’enseignant n’est pas
toujours un problème parce qu’ils ne font Ce n’est donc pas la douance en elle-même qui cause
pas toujours sens pour eux. Certains, les problèmes de l’enfant ou de l’adolescent, mais
mais pas tous, ressentent moins le besoin l’incompatibilité entre son fonctionnement et le milieu
dans lequel il évolue.
de plaire à l’adulte en obtenant de bons
résultats scolaires pour recevoir l’appro-
bation. Quelques enfants le verbalisent, exprimant savoir qu’ils comprennent les notions à
l’étude, mais qu’ils trouvent absurde de devoir le prouver aux autres. Ces enfants ont une
certaine confiance en eux, qui est parfois bien établie, parfois fragile.
Tout cela peut engendrer une grande démotivation face à la vie scolaire qui peut se traduire
par un affaiblissement du rendement académique. Cela peut nourrir aussi l’incompréhension
des professionnels. Cet enfant, pourtant doué, est en difficulté, voire en échec scolaire. Certains
parents s’inquiètent pour leur enfant et craignent qu’il tombe en dépression. C’est souvent
autour de l’âge de 8-9 ans que la démotivation atteint un sommet, qui pour s’atténuer, devra
être investiguée. Nous constatons qu’à cette période, les mauvais diagnostics semblent plus
fréquents. Ce n’est donc pas la douance en elle-même qui cause les problèmes de l’enfant ou de
l’adolescent, mais l’incompatibilité entre son fonctionnement et le milieu dans lequel il évolue.
Qu’en est-il de l’anxiété ? Certains auteurs expliquent qu’il n’y aurait pas plus de troubles
anxieux chez les enfants doués (Guénéolé et al., 2013), mais davantage de manifestations
intériorisées révélant des difficultés psycho-affectives. Ils seraient peut-être plus à risque de
développer des affects anxieux, anticipant à outrance ce qui peut arriver, comme si l’on regarde
la vie au travers d’une loupe, analogie empruntée à Olivier Revol, rencontré lors d’une confé-
rence donnée à Montréal en octobre 2016. Ayant un besoin de contrôle sur les situations, ils
chercheront à se rassurer en voulant absolument savoir ce qu’il faut faire dans telle ou telle
situation qui pourrait survenir, même si la probabilité est minime. L’anxiété peut aussi émerger
si le besoin de perfectionnisme prend trop de place ou s’il est valorisé par l’entourage, parfois
même sans en être conscient, lorsqu’une place trop importante est accordée à la réussite
scolaire par exemple.

132
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

Les manifestations anxieuses varieraient selon l’âge des enfants mais outre l’anxiété, il y aurait
une tendance au perfectionnisme (Guignard, Jacquet et Lubard, 2012). Le perfectionnisme peut
être défini comme une tendance à essayer d’être ou de paraître parfait. Guignard et ses colla-
borateurs ont administré des questionnaires mesurant la présence de manifestations anxieuses
et de perfectionnisme à deux groupes d’enfants de 11 ans, un groupe reconnu comme doués
et un groupe de « normaux ». Les comparaisons intergroupes n’ont montré aucune différence
quant au nombre de manifestations anxieuses, mais la tendance au perfectionnisme était plus
importante dans le groupe d’enfants doués. Plus précisément, le perfectionnisme envers soi
était nettement plus important chez ces enfants alors qu’ils ne se distinguent pas des enfants
non doués quant au perfectionnisme social.
Les études de Vaivre-Douret (2011) lui ont permis d’avancer que le fait d’avoir un profil
intellectuel plutôt homogène entre les indices de raisonnement semblait être un facteur de
protection sur le plan émotionnel ; ces enfants développaient de meilleures capacités d’adap-
tation tant dans la vie scolaire que dans la sphère sociale, ce qui a été confirmé ultérieurement
(Guénéolé et coll., 2015).
Une étude a par ailleurs montré que les enfants ayant des profils intellectuels plus hétéro-
gènes avaient des manifestations de psychopathologie plus importantes que les enfants ayant un
profil et un développement plus homogène (Généolé et coll., 2015). Que ce soit pour l’anxiété
ou d’autres manifestations, il appert cependant évident que ce n’est absolument pas tous les
enfants ayant un potentiel intellectuel au niveau de la douance qui souffrent de probléma-
tiques psycho-affectives, intériorisées ou extériorisées. Néanmoins, ceux souffrant de trouble
d’apprentissage semblent effectivement éprouver une plus grande détresse émotionnelle.
(Assouline, Foley Nicpon et Whiteman, 2010).

2.3.5 Manifestations sociales
Les tempéraments plus introvertis sont parfois plus solitaires. Les enfants ayant des diffi-
cultés d’adaptation, dont ceux vivant une importante dyssynchronie entre leur fonctionnement
intellectuel et affectif ou entre les attentes de leur environnement et leurs capacités, éprouvent
plus de difficultés d’intégration avec leurs pairs de même âge. Certains vont chercher des
enfants qui partagent certains de leurs intérêts, ce qui offre un terreau fertile pour les échanges
et le développement d’amitié.
En revanche, plusieurs d’entre eux sont leaders, sans même toujours le vouloir. Ils séduisent
par leurs réponses rapides, leurs commentaires aiguisés, leur sens de la répartie ou leur humour.
Ils peuvent rechercher la compagnie d’enfants plus âgés. Ces attributs peuvent plaire aux
jeunes, tout en déplaisant aux adultes, qui peuvent les considérer comme arrogants et trop
négociateurs puisqu’ils posent des questions et remettent en question ce qui leur est dit. Il
ne s’agit toutefois pas d’opposition, mais généralement plutôt d’un désir d’en savoir plus, de
comprendre le « pourquoi » des choses.

133
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Il est donc difficile de dresser un portrait « typique » du développement social de l’enfant à


haut potentiel. Il faudra plutôt, si l’enfant éprouve des difficultés relationnelles, regarder son
profil cognitif (dyssynchronie ?), les affects (anxiété ? dépression ?), les comorbidités (TDA/H ?
profil SDNV ? TSA ?) pour mettre en place les bons moyens pour le soutenir et l’outiller.

2.3.6 Manifestations scolaires
« Il ne peut pas être doué, il n’a pas 100 % partout. » « S’il était doué, il réussirait mieux que
ça. » Ce sont, à quelques mots près, des commentaires que nous avons entendus provenant de
différents intervenants scolaires. En effet, les enfants doués ne vivent pas nécessairement une
réussite scolaire dans toutes les matières. La plupart vont mieux réussir dans une matière de
prédilection, voire exceller s’ils développent un intérêt particulier pour la matière. En même
temps, un QI très élevé peut aussi masquer un trouble d’apprentissage, dont un trouble de
l’écriture (Assouline et coll., 2010).
Certains se sont penchés sur les caractéristiques qui peuvent distinguer les élèves ayant un
trouble spécifique des apprentissages. Vaivre-Douret montre que plus l’écart entre l’indice de
compréhension verbale et l’indice de raisonnement perceptif est grand, avec le WISC-IV, plus
il y a de risques qu’il y ait un trouble d’apprentissage (Vaivre-Douret, 2011). Cette différence
entre les deux quotients devrait aussi nous alerter sur la possibilité que ces enfants, quoique
surdoués sur le plan du langage, puissent en fait manifester les symptômes rencontrés dans le
SDNV. Cette question d’hétérogénéité du profil dans les échelles de Wechsler est également
soulevée par Assouline (Assouline et coll., 2010) quand il compare plutôt les échelles de raison-
nement à celle des fonctions instrumentales. Dans son échantillon de jeunes doués, l’écart entre
les indices de raisonnement (ICV et/ou IRP du WISC-IV) et les indices instrumentaux (IMT
et/ou IVT) était plus important chez les doués qui présentent un trouble de l’écriture tel que
défini par le DSM-IV-TR, que chez les élèves ayant un QI dans la moyenne et ayant aussi un
trouble de l’écriture. Les auteurs relèvent que l’indice de compréhension verbale est, chez la
plupart des participants doués, l’indice le plus élevé des quatre indices de Wechsler (moyenne
du QI verbal de 129.64), ce qui appuie certaines considérations rapportées dans la dyslexie
(cf. chapitre 6), où les troubles du langage écrit semblent plus présents chez les enfants ayant
des fragilités instrumentales plutôt que dans la sphère langagière.

2.3.7 Manifestations cognitives
Une des caractéristiques sine qua non que partagent les personnes avec une douance est
leur potentiel intellectuel élevé, significativement hors norme, qui peut être mesuré à l’aide
des échelles intellectuelles, les plus fréquemment utilisées étant les échelles de Wechsler (voir
section 2 pour une présentation des échelles de Wechsler et section 3.9 pour plus d’explications

134
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

sur l’évaluation de la douance). Une curiosité intellectuelle est souvent rapportée par les parents.
Ils apprécient les énigmes, les jeux complexes, les jeux de logique et les défis. Plusieurs adorent
la lecture ; les musiciens pratiquent souvent plusieurs instruments avec talent. Si leur don se
traduit en talent, ils consacrent généralement une bonne partie de leur temps à l’investir.
Leur raisonnement plus « simultané » (cf. chapitre 3 sur les styles d’apprentissage) est fort
possiblement en partie à la source de cette curiosité intellectuelle. Ils déploient leurs compé-
tences intellectuelles pour explorer toutes les facettes de leur talent. Ce traitement plus global
chez les personnes ayant un haut QI est attribué à la « pensée en arborescence » plus fréquente
chez les doués, qui s’oppose à une « pensée linéaire ». Ce sont des enfants, des adolescents,
des adultes, qui ont une pensée créative, que plusieurs mettent là aussi en lien avec la pensée
en arborescence.
Nous avons rapporté la présence d’hypersensibilité émotionnelle. L’hypersensibilité
sensorielle ou hyperesthésie (qui peut affecter la perception des sensations douloureuses, vibra-
toires, thermiques ou tactiles…) est aussi fréquemment rapportée d’un point de vue clinique
(Terrassier et Gouillou, 2013 ; Revol et al., 2015). Bien que rares soient les études ayant examiné
ce phénomène, celles qui l’ont fait ont utilisé des questionnaires administrés aux parents (Gere,
Capps, Mitchell et Grubbs, 2009). L’hypersensibilité sensorielle et plus spécialement auditive
est également rapportée par les parents et engendre une grande réactivité comportementale
et émotionnelle.
Nous en savons peu sur la qualité du sommeil chez les enfants doués. Une étude a cependant
montré que les enfants ayant un haut potentiel intellectuel (>130) n’avaient pas des patrons de
sommeil bien différents des enfants ayant un QI dans les limites de la moyenne (Busby et Pivik,
1983). Néanmoins, Winner (2000) et Webb (Webb et al., 2004) mentionnent que les parents
rapportent un sommeil plus agité et des nuits plus courtes chez leur enfant à haut potentiel.

2.3.8 Données neuro-anatomiques
La douance, dont la douance intellectuelle, apporte ainsi son lot de différences dans le fonc-
tionnement des enfants qui ont un tel potentiel. En tant que neuropsychologues, nous sommes
amenées à questionner l’origine des comportements qui sont rapportés par les personnes
entourant ces enfants et que nous observons au cours de l’évaluation.
Les recherches en imagerie fonctionnelle nous apportent quelques réponses qui nous
permettent de mieux comprendre l’origine de certaines difficultés de fonctionnement des
enfants doués, mais aussi elles éclairent les forces qui les distinguent. Une étude américaine
s’est intéressée au lien entre le QI et le développement cérébral de l’enfance à l’âge adulte (Shaw
et al., 2006). Pour ce faire, 307 individus au développement typique (7-19 ans) ont été recrutés
et le QI évalué à l’aide des échelles de Weschler appropriées. Les participants ont été divisés en
trois groupes en fonction de leur QI : intelligence supérieure (121-149), intelligence élevée (109-
120) et intelligence moyenne (83-108). L’épaisseur corticale, un marqueur du développement

135
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

cérébral, a ensuite été mesurée pour l’ensemble du cerveau et corrélée aux mesures de QI.
Lorsque l’ensemble des participants était considéré, peu de corrélations significatives entre
épaisseur corticale et QI émergeaient. Toutefois, lorsque les participants étaient considérés en
fonction de leur âge, un patron développemental précis se dessinait : tandis qu’un QI plus élevé
était associé à une épaisseur corticale moindre chez le jeune enfant, le lien était inversé à partir
de l’adolescence, où un QI plus élevé était associé à cortex cérébral plus épais, particulièrement
au niveau du cortex préfrontal. Lorsque les trois groupes de QI furent comparés directement,
différentes trajectoires développementales furent mises en évidence au niveau préfrontal et
orbitofrontal. En effet, il fut démontré que le groupe intelligence supérieure amorçait sa trajec-
toire à 7 ans avec un cortex plus mince que celui des deux autres groupes mais montrait une
augmentation subséquente importante de l’épaisseur corticale pour atteindre un sommet vers
l’âge de 11 ans et diminuer par la suite. À l’opposé, le groupe intelligence moyenne présentait
un patron développemental caractérisé par une diminution progressive de l’épaisseur corticale
durant toute la période visée par l’étude. Prises dans leur ensemble, ces données suggèrent
que le cerveau d’individus pourvus d’une intelligence supérieure présente des changements
d’épaisseur corticale plus importants que ceux de leurs pairs, tant au niveau des augmentations
que des diminutions. Ainsi, il appert que les différences inter-individuelles d’intelligence ne
s’expliquent pas simplement par des différences dans l’épaisseur de la matière grise mais bien
par les propriétés maturationelles dynamiques du cerveau.
Dans une autre recherche, un groupe de jeunes adolescents de 13 ans, avec un QI moyen de
130, a été comparé à un groupe de jeunes d’âge comparable, avec un QI moyen de 90. Desco et
ses collaborateurs (2011) avaient initialement sélectionné les jeunes doués parce qu’ils étaient
particulièrement forts en mathématiques. Les jeunes ont accompli plusieurs tâches, dont la
Tour de Londres et les Matrices progressives de Raven. Les auteurs ont comparé l’activation
cérébrale des deux groupes durant l’exécution de ces épreuves, en analysant en plus les patrons
d’activation à des items simples des Matrices de Raven puis à des items complexes. Il en ressort
que tous les participants, peu importe leur groupe d’appartenance, ont une activation simi-
laire à l’exécution de tâches simples. Par contre, l’activation se distingue significativement à la
réalisation de tâches complexes. Les jeunes doués ont une activation bilatérale beaucoup plus
importante que les jeunes du groupe contrôle et le nombre de régions corticales sollicitées
devient chez les premiers plus important. Le réseau frontopariétal est particulièrement sollicité
ainsi que plusieurs régions associées au traitement visuospatial, dont le sillon intrapariétal
impliqué dans le sens du nombre (cf. le chapitre 6 section 2). Il n’y a pas de différence dans les
patrons d’activation chez le groupe de jeunes participants ayant un QI dans la moyenne, selon
le degré de complexité des items. Cette étude fait ressortir que les personnes ayant une douance
intellectuelle sont en mesure de recruter plus de régions cérébrales lors d’activités complexes.
La pensée en arborescence que nous observons, où l’association d’idées et le foisonnement
d’hypothèses sont légion, est certainement en lien avec la dispersion de l’activation cérébrale
mesurée chez les jeunes doués.

136
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

Ainsi, la communication interhémisphérique pourrait être facilitée chez les personnes à


haut potentiel par une plus grande connectivité anatomique dans certaines structures du
corps calleux (Navas-Sanchez et al., 2014). Les auteurs avancent dans leur discussion que cela
pourrait sous-tendre en partie le raisonnement fluide, la mémoire de travail visuospatiale et
les habiletés créatrices des enfants à haut potentiel. Si l’on reprend ce que nous avons exposé
quant au fonctionnement de ces enfants, cette pensée en arborescence que nous observons
émerge ainsi possiblement d’une sollicitation de réseaux et de régions plus étendue que ce qui
est observé dans la population moyenne.

2.3.9 Évaluation de la douance
Quand les familles consultent pour une
évaluation de leur enfant en neuropsychologie, Au WISC
il y a presque inévitablement une inquiétude Forces Faiblesses
à son égard ou une problématique, et comme
Similitudes Code
pour toutes les évaluations, le neuropsycho-
Vocabulaire Annulation
logue doit cibler le mieux possible les motifs de
Connaissances
consultation ainsi que les attentes des parents
Arithmétique
et du jeune lui-même. Il est important que
l’évaluation débute par une anamnèse où l’his-
toire développementale sera approfondie pour aller chercher les caractéristiques d’une douance.
Si le parent mentionne clairement qu’il croit à un fonctionnement intellectuel très élevé chez
son enfant (ce qu’il ne dit pas toujours de façon directe de peur du jugement du clinicien), on
lui demandera avec empathie ce qui l’amène à émettre cette hypothèse.
L’anamnèse devrait la plupart du temps être accompagnée de questionnaires, ciblant les
manifestations intériorisées et extériorisées de problématiques affectives et émotionnelles,
que compléteront les parents, le jeune, selon son âge, ainsi que l’enseignant. Bien que ce ne
soient pas tous les jeunes intellectuellement précoces qui ont des difficultés d’adaptation ou
affectives, ceux qui consultent ont souvent des inquiétudes à ce sujet.

L’évaluation du potentiel intellectuel est le point de départ pour savoir si une personne est
surdouée. L’échelle de Wechsler est choisie, laquelle est considérée comme l’outil psychomé-
trique le plus valide pour identifier et diagnostiquer une douance intellectuelle (Molinero, Mata,
Calero, Garcia-Martin et Araque-Cuenca, 2015). Pour qu’une personne soit dite surdouée, son
potentiel doit se situer autour de 130, soit près du 97e rang centile (Winner, 2000 ; Revol et
Bléandonu, 2012 ; Guénéolé et coll., 2015) ou quelques fois à partir du 95e rang centile selon
les profils neuropsychologiques s’il y a comorbidité (Newman, 2008).
D’autre part, les études de standardisation du WISC-IV (Wechsler, 2003) avaient montré
que dans les profils des enfants doués, l’indice de vitesse de traitement était le plus faible des

137
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

quatre indices. Avec le WISC-V, administré à 95 enfants identifiés comme doués lors de la
standardisation en français au Canada en raison de leur quotient global significativement supé-
rieur à la moyenne, l’indice de vitesse de traitement (IVT moyen) était également le plus faible
comparé aux autres indices, les sous-tests Annulation et Code engendrant les scores les plus
bas pour ce groupe. En revanche, les écarts à la moyenne les plus importants étaient mesurés
aux sous-tests Similitudes, Vocabulaire, Connaissances et Arithmétique qui obtenaient les plus
hauts scores pondérés. (Wechsler, 2016)
Ainsi, un enfant doué à qui l’on administre un test de QI aurait de fortes chances d’obtenir
des scores aux indices de raisonnement à deux écarts-types au-dessus de la moyenne, un score
de mémoire de travail autour de la moyenne ou légèrement au-dessus (mais le plus souvent
sous les QI de raisonnement), alors que son indice de vitesse de traitement pourrait être dans
la zone inférieure de la moyenne.
La graphomotricité a été étudiée chez cette population, mais les résultats de ces recherches
proposent diverses hypothèses. Des chercheurs expliquent que le geste ne suivant pas la vitesse
de la pensée, cela entraînerait des frustrations et des difficultés chez les enfants surdoués. La
baisse de motivation peut également résulter en de moindres efforts, ce qui peut affecter le
rendement en calligraphie par exemple ; certains enfants doués ont par ailleurs réellement des
faiblesses en coordination motrice (geste graphomoteur), entraînant même une dysgraphie
(Santamaria et Albaret, 1996). C’est en grande partie à cela que réfère Jean-Charles Terrassier
lorsqu’il évoque la dyssynchronie interne ; ces enfants présentent un développement psycho-
moteur, et souvent affectif, relativement moins avancé que leur développement intellectuel
(Terrassier, 2009). En 1989, des chercheurs avaient trouvé que plus le quotient intellectuel était
élevé, plus la corrélation entre les sous-tests était faible (Detterman et Daniel, 1989).
Le Beery-Buktenica Developmental Test of Visuo-Motor Integration (6e éd.) (BeeryTM VMI)
est souvent utilisé pour évaluer la graphomotricité dans le bilan neuropsychologique. Le VMI
est particulièrement intéressant parce que les normes sont établies à partir de 2 ans jusqu’à
l’âge adulte. Il permet au neuropsychologue de dissocier les trois composantes : les habiletés
graphomotrices (partie Coordination motrice), les habiletés perceptuelles (partie Perception
visuelle) et les habiletés d’intégration visuomotrice, évaluées par la reproduction en copie
de formes géométriques allant de simples à complexes (partie Intégration visuomotrice). La
comparaison entre ces trois habiletés que devrait maîtriser l’enfant doué est facilitée par le
fait que les normes sont bâties à partir de la même population puisqu’il s’agit d’une seule
épreuve. De plus, comme les formes géométriques considérées sont les mêmes d’une partie à
l’autre, on peut plus facilement les comparer. Bien qu’un délai de temps maximal soit accordé
pour deux des trois parties (parties Perception visuelle et Coordination motrice), on pourra au
besoin laisser l’enfant poursuivre ces tâches au-delà du temps limite pour mieux apprécier la
compétence d’un enfant qui serait très lent.

138
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

2.3.10  Douance et comorbidité : le cas du TDA/H


La douance peut coexister avec d’autres troubles neurodéveloppementaux. Dans la litté-
rature anglophone, le terme twice exceptional est fréquemment employé pour qualifier les
personnes à haut potentiel qui ont aussi un trouble d’apprentissage ou autre. Nous avons
évoqué plus haut certaines comorbidités plus fréquemment rencontrées. Dans notre pratique,
le cas du TDA/H est possiblement le questionnement le plus souvent émis par les parents,
et encore plus souvent par les enseignants. Il est vrai qu’un enfant doué peut s’ennuyer en
classe ; bien qu’il ne soit pas le seul, certains avancent qu’ils n’utiliseraient qu’une minime
partie du temps de classe pour réellement apprendre. Or nous ne relevons que très peu de
données objectives à ce sujet ; certains avancent que même s’ils ne s’ennuient pas davantage,
les enfants doués ne s’ennuieraient pas pour les mêmes raisons que leurs pairs (Preckel, Götz
et Frenzel, 2010).
Le fait d’avoir un haut potentiel amène parfois plusieurs comportements et réactions qui
miment souvent un trouble de l’attention. La douance peut en effet mimer une hyperactivité/
impulsivité parce que l’enfant interrompt, se lève, dérange, répond avant que les questions ne
soient complètement posées. La douance peut aussi mimer un trouble d’attention : l’enfant
n’écoute pas, pose une question alors qu’on vient d’expliquer les notions, il ne termine pas ses
travaux à temps parce qu’il fait autre chose, il est distrait, il est lent.
Il ne faut pas oublier que la douance peut camoufler un réel trouble déficitaire de l’atten-
tion, la réussite scolaire étant maintenue compte tenu du niveau de raisonnement de l’élève
et des stratégies compensatoires qu’il a réussi à mettre en place. Ces jeunes ne consultent pas
toujours en neuropsychologie, mais la plupart du temps, s’ils le font, ils sont devenus adoles-
cents et rencontrent des difficultés d’organisation, ont du mal à planifier leur horaire et les
projets à long terme. Ils réussissent très bien par moments, mais leurs résultats s’affaiblissent
et ne semblent plus être au niveau de leur potentiel et de leurs habiletés. Ce profil que nous
décrivons est très similaire à celui des jeunes ayant un TDA sans être à haut potentiel, mais
en ayant tout de même un bon fonctionnement intellectuel.
Dans la littérature, une proportion importante des études qui ont été menées concernant le
TDA/H et la douance voulait d’abord vérifier ce constat : le TDAH existe-t‑il chez les personnes
d’intelligence élevée, enfants, adolescents ou adultes ? La réponse, qui a été longue à trouver,
semble aujourd’hui être oui. Une personne qui a un potentiel intellectuel au-delà du 95e ou
97e rang centile peut aussi avoir un trouble déficitaire de l’attention, à prédominance hype-
ractivité/impulsivité ou inattentive.
La personne HPI ayant un TDAH ne manifesterait toutefois pas les symptômes de la même
façon que les personnes TDAH sans douance (Rommelse et al., 2016). Dans leur revue de la
littérature, ces auteurs montrent que le fait d’avoir une intelligence supérieure est un modé-
rateur de l’expression des symptômes du TDAH. En ce sens, plus le potentiel intellectuel est
élevé, plus certains symptômes peuvent passer inaperçus. Les symptômes du TDAH pour-
raient être plus discrets, de sévérité apparemment légère, alors que les dysfonctionnements

139
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

neuro-anatomiques sous-jacents seraient de sévérité modérée. Pour le neuropsychologue, cela


devrait se traduire par une plus grande vigilance vis-à‑vis des symptômes inattentifs lorsqu’il est
en présence d’une personne douée. Le diagnostic différentiel n’est donc pas toujours facile. En
même temps, certains jeunes peuvent présenter de nombreux symptômes comportementaux
du TDAH, sans que ceux-ci soient d’origine neurodéveloppementale.
Pour aider au diagnostic différentiel, l’anamnèse reste très importante. Comparativement
aux enfants doués qui n’ont pas de difficultés attentionnelles, les enfants d’intelligence élevée
ayant un TDAH reprennent plus souvent une année scolaire, ils ont besoin de plus de soutien
scolaire et leurs parents les considèrent comme ayant plus de difficultés de fonctionnement
au quotidien (Antshel et al., 2007). Ces données, tirées d’une des plus importantes études
longitudinales sur le TDAH qui ont été conduites aux États-Unis, font néanmoins ressortir
peu de différences entre les enfants et les adolescents ayant un TDAH, qu’ils soient doués ou
non (Antshel, 2008).
Au WISC-IV, le profil serait relativement similaire lorsqu’on compare les enfants TDAH
ayant un QI au-delà de 120 à des enfants TDAH ayant un QI dans la moyenne (Antshel, 2008).
Les faiblesses personnelles sont à Code, Séquence de chiffres et Arithmétique.

2.3.11  Vignettes cliniques


Nous présentons ici quelques vignettes cliniques afin d’exposer une partie de la variabilité
importante du fonctionnement quotidien des enfants à haut potentiel, même s’ils partagent
le fait d’être doués. Émeric est un garçon que nous avons rencontré sans que ses parents
aient d’inquiétudes… Ils voyaient leur fils comme différent des autres et dès l’âge de 3 ans,
cela était évident aux yeux des autres également. Ces parents consultent pour savoir si ce
qu’ils perçoivent, une douance, se confirme et s’ils devraient penser à orienter différemment
son cheminement scolaire. Nous avons choisi cette étude de cas pour montrer le profil d’un
enfant qui évolue bien. Aussi, par cette vignette, nous voulons insister sur la compréhension
clinique et l’interprétation du fonctionnement global des enfants que fera le neuropsycho-
logue. En effet, Émeric est sans doute l’enfant doué que nous avons rencontré qui a le plus
faible QI, pour un enfant à haut potentiel. Néanmoins, tout dans son fonctionnement, ainsi
que certains scores obtenus, correspond à un enfant à haut potentiel. Nous avons l’impression
que lorsqu’il sera moins soucieux de réussir, moins axé sur son désir de gagner et d’être le
meilleur, il osera davantage de réponses (à une évaluation future par exemple), ce qui fera
augmenter son QI.

140
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

Encadré 2.7
Illustration clinique d’Émeric, 8 ans

1. Matériel utilisé et questionnaires administrés


Bulletins scolaires ; Échelle d’intelligence de Faire deux choses à la fois, Petits hommes
Wechsler, WISC-VCDN ; Beery VMI ; Épreuve verbale verts) ; D-KEFS (Stroop) ; L’Alouette-R.
d’aptitudes cognitives pour les enfants de 8 à Questionnaire de développement ; Achenbach
15 ans, L’EVAC (quelques sous-tests) ; TEA-Ch (version parent et enseignant).
Enfants (Recherche dans le ciel, Coup de fusil,

2. Entrevue avec les parents


Émeric habite avec ses parents et son jeune possible. Émeric est un peu expéditif, ce qui
frère. L’histoire médicale et l’histoire de la nais- peut rendre sa calligraphie brouillonne. En
sance sont non contributives à la situation maternelle, on soulignait qu’il devait être
actuelle. Il a une bonne hygiène de sommeil, fait occupé, stimulé sinon, il dérangeait les autres.
de bonnes nuits, mais se lève tôt, en semaine Émeric fait du skateboard, de la natation, du
comme les week-ends. Il a marché à 9 mois, a vélo et passe beaucoup de temps à l’extérieur
parlé rapidement (premiers mots vers 8-9 mois avec ses amis ; il fait aussi de la course avec
et phrases claires avant 18 mois) et a été propre son père. Il pratique la danse depuis quelques
un peu avant 2 ans, de jour comme de nuit. années (du « popping » nous explique-t‑il) et
Émeric a de bons amis, généralement plus venait d’être sélectionné par une troupe
vieux que lui ; il a actuellement des amis en de danse. Ils sont 5 dans son groupe, les
6e année et en secondaire 1 alors qu’il est en autres ayant 12, 13 et 14 ans. Il a récemment
3e année primaire. Il dit avoir une amoureuse, été exposé au violon. À la fin de la première
qui a 11 ans. Questionné sur le fait « d’avoir semaine, son enseignante, lui aurait dit qu’il
une blonde », il nous dit : « Elle m’a dit qu’elle était le meilleur.
m’aimait. Alors je lui ai dit oui. » Émeric est En même temps, Émeric est décrit comme
très sociable, apprécié et recherché des plutôt anxieux et a des réactions souvent
autres, des enfants comme des adultes. Il est disproportionnées, lors de blessures
plutôt leader, ce qui n’a pas de répercussions physiques par exemple. Il anticipe des situa-
négatives sur ses relations. Cette facilité tions négatives et pousse très loin son
sociale aurait toujours existé ; l’intégration en raisonnement, voyant des possibilités de
garderie s’est bien faite de même qu’à l’école. Il problèmes là où il n’y en a pas vraiment. Il
est respectueux des autres et des consignes. retient une information entendue au journal
Les apprentissages vont bien, très bien. télévisé, et s’inquiète que cela survienne
Depuis sa petite enfance, Émeric entretient près de lui. Il n’aime pas quand ses parents
de grandes conversations avec les adultes. quittent la maison, a peur d’être kidnappé
Il peut être « monsieur je sais tout » ; il a ou de mourir. C’est un garçon sensible, très
de grandes connaissances et surprend les empathique, qui a de la peine si sa mère
autres. Il pose beaucoup de questions. Il pleure par exemple. Le questionnaire ASEBA
aurait une excellente mémoire, ce qui était ne soulève aucun problème majeur sur le plan
déjà mentionné aux parents en garderie. Les affectif, outre la présence de manifestations
devoirs se font rapidement, le plus rapidement anxieuses, surtout observées par le père.
’

141
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Les parents, sans avoir d’inquiétudes à exprimer davantage d’inquiétudes ou
précises, veulent savoir comment soutenir d’anxiété. Il veut réussir, et évite de plus en
leur fils. Émeric a une grande facilité dans la plus les activités s’il n’est pas assuré d’une
plupart des sphères de sa vie, mais commence victoire.

3. Observation de l’enfant
Émeric est un garçon très charmant. Il est bien faire, n’aime pas qu’on le chronomètre et
facile d’entrer en relation avec lui, il nous parle demande souvent si quelqu’un d’autre a réussi.
ouvertement de qui il est et de ce qu’il fait. Il Comme nous le verrons, Émeric a de grandes
travaille bien. Il n’est cependant pas très persé- facilités et ne semble pas « être habitué » à
vérant. Il s’ennuie rapidement, gigote sur sa planifier, à prendre le temps nécessaire pour
chaise, voudrait que les séances soient plus anticiper les meilleures options ; il n’en a d’ail-
courtes et aller chez lui, bien qu’il ait toujours leurs généralement pas besoin.
été agréable de compagnie. Il se soucie de

4. Résultats et interprétation
L’évaluation du potentiel intellectuel fait état visuospatial (habiletés visuoconstructives)
d’un très bon fonctionnement chez Émeric, tous sont au 91e rang centile. Comparativement, l’in-
les indices étant significativement au-dessus dice de mémoire de travail est dans la moyenne
de la moyenne. Les indices de raisonnement (63e r.c.) et la vitesse de traitement de l’infor-
sont particulièrement élevés, engendrant un mation visuelle est dans la moyenne élevée
quotient global au 97 e  rang centile (intelli- (86e r.c.). Ce qui ressort du profil d’Émeric est
gence supérieure). Sa force personnelle est son l’homogénéité de son fonctionnement cognitif,
raisonnement langagier, lui aussi dans la zone ce qui en fait une grande force personnelle et
supérieure (97e rang centile, dorénavant appelé normative. Nous ne relevons pas de lacunes
r.c.). Dans la sphère visuelle, l’indice de raison- ni de faiblesses à l’évaluation de son potentiel
nement logique (raisonnement fluide) et l’indice intellectuel.

Raisonnement verbal
Émeric est capable de synthétiser ses connais- avec précision (84e r.c.). Ses connaissances
sances et de faire des liens entre elles pour sont étendues, que nous l’évaluions à l’oral en
pousser son raisonnement abstrait plus loin, lui posant des questions ou qu’il réponde par
au-dessus de ce qui est attendu, au niveau du écrit sur des notions devant être apprises par
haut potentiel (99e r.c.). Il nous explique aisé- cœur (autour du 87e r.c.). Émeric sait utiliser
ment les liens entre des concepts différents, son savoir pour répondre à des questions
souvent opposés, en étant capable de soutirer sur certaines règles de vie au quotidien ou
les caractéristiques communes. Il a un très certaines conventions sociales (84e r.c.).
bon vocabulaire, et définit de nombreux mots

Raisonnement logique et visuospatial


Toutes les épreuves administrées ont été réus- seule, encore mieux exécutée (91e r.c.). Ainsi,
sies au niveau du 84e r.c., à l’exception d’une il peut résoudre des matrices incomplètes en

’
142
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

’
choisissant correctement l’élément qui vient décompose dans sa tête et arrive à les repro-
terminer la séquence logique. De même, Émeric duire à l’aide de blocs (91e r.c.). Même s’il ne
saisit bien comment équilibrer des balances à peut pas manipuler le matériel, Émeric est tout
l’aide de formes géométriques censées repré- à fait en mesure de faire la rotation mentale de
senter une certaine masse. formes pour visualiser comment les assembler
Sur le plan visuoconstructif, il regarde atten- afin de reproduire une figure, tel un casse-
tivement des modèles géométriques, les têtes mental.

Graphomotricité
L’évaluation du contrôle moteur et de l’inté- d’une difficulté pour Émeric. Il analyse très
gration visuomotrice mesurée par la copie bien les détails, même fins, de ce qu’il regarde
de figures géométriques allant de simples (75e r.c.) et peut très convenablement recopier
à complexes révèle là aussi un niveau de des formes (50e r.c.). Le contrôle graphomoteur
fonctionnement stable et uniforme, dans la est bien maîtrisé (63e r.c.). Enfin, lorsqu’on cible
moyenne des enfants de son âge. Ce niveau principalement la vitesse de travail (vitesse
est légèrement en décalage par rapport à son de copie) sans insister sur la qualité, Émeric
propre potentiel, mais il ne s’agit aucunement travaille très rapidement sans erreur (95e r.c.).

Fonctions attentionnelles et exécutives


D’abord, l’empan attentionnel et la mémoire Bien que nous ne relevions pas de problème
de travail sont efficaces (63e r.c.). Émeric peut majeur, Émeric a clairement une tendance
conserver en tête et même manipuler autant à vouloir faire vite, souvent trop vite. Une
voire légèrement plus d’informations que le certaine nonchalance s’installe parfois rapi-
niveau attendu. dement ; il ne planifie pas ce qu’il doit faire et
Ensuite, l’attention à proprement parler est commence en regardant à peine le travail à
très bien développée. Nous ne relevons pas de faire. Lors de l’administration de tests ciblant
mesures objectives d’impulsivité cognitive ou spécifiquement cette capacité à se réguler pour
motrice, bien que comme nous le décrirons un être efficace, entre autres lorsqu’il fait concilier
peu plus loin, Émeric se montre parfois un peu vitesse et exactitude, Émeric semble privilégier
trop impulsif et rapide pour exécuter certaines la vitesse (parfois pour en finir on dirait) à la
tâches. qualité. Il fait donc beaucoup d’erreurs d’inhi-
bition (9e r.c.), manquant donc d’inhibition pour
L’attention visuelle (75e r.c.), l’attention auditive
retenir des réponses simples et spontanées au
(95e r.c.) et même l’attention divisée (75e r.c.)
profit de réponses contrôlées.
ont toutes été mesurées et aucun indice d’inat-
tention n’est relevé. Émeric garde en tête ce À la résolution de problèmes, il trouve souvent
qu’il est en train de faire, ne perd pas les objec- la solution optimale (75e r.c.), mais lorsqu’elle
tifs de vue, s’adapte bien à deux consignes s’il ne lui saute pas aux yeux du premier coup, il se
le fait et ne se montre pas distrait. perd en essayant plus ou moins tout ce qui lui
passe par la tête, sans prendre de recul (9e r.c.).

Compétences en lecture
Émeric « semble » lire très bien. En fait, il lit puisque de toute évidence, il comprend ce qu’il
certainement mieux que ce qu’il nous a montré, lit. Cependant, à la lecture d’un texte sans

’
143
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
signification, contenant des mots inconnus visualiser ce qu’il lit, de se l’imaginer (84e r.c.).
ou des phrases ayant peu, voire pas de sens, Émeric peut donc utiliser tout son raisonne-
sa lecture est fluide (70e r.c.), mais le nombre ment, toutes ses compétences cognitives
d’erreurs est très élevé, en plus d’avoir sauté pour faire sens de ce qu’il lit, comme de ce
3 lignes (1er r.c.). qu’il regarde.
Émeric comprend parce qu’il trouve quels mots Enfin, nous avons administré une épreuve de
complètent de courts paragraphes à trous calcul mental, où Émeric devait résoudre de
(63e r.c.). De même il a résolu des devinettes petits problèmes mathématiques. Là aussi, il
(50e r.c.), mais surtout, il se montre capable de réussit fort bien (84e r.c.)

5. Résumé et conclusion
Émeric débute sa 3e année. Il évolue bien, tant de petites embûches permettent aux enfants
sur le plan personnel que scolaire. Ses parents, de se construire, de comprendre qu’ils peuvent
et les adultes qui l’ont côtoyé au fil des ans, surmonter des obstacles. Cela leur montre
remarquent de grandes aptitudes chez lui dans qu’ils sont quand même bons, même s’ils ne
divers domaines : scolaire, sport, social. Cela réussissent pas tout.
fait en sorte qu’il peut être en décalage par Émeric agit, pour l’instant, sans toujours devoir
rapport à ses pairs et aux enfants de son âge déployer de grands efforts cognitifs, réussis-
ou de son niveau. Émeric développe souvent sant facilement. Cela l’amène à avoir du mal à
des amitiés avec des enfants de plus ou moins tolérer la difficulté. Il peut se montrer impulsif
3 ans de plus que lui ; c’est entre autres ce s’il sent qu’il ne réussit pas du premier coup.
qui amène les parents à consulter, de même On veillera à travailler l’endurance affective
que sa faible tolérance à l’effort (s’il n’est pas et émotionnelle, comme on le fait pour l’en-
assuré de gagner ou d’être le meilleur). durance musculaire. Surmonter des échecs,
L’évaluation montre un potentiel intellectuel dédramatiser, faire des erreurs devant lui,
global au niveau de la douance (haut potentiel), banaliser les erreurs, féliciter les efforts plus
avec un raisonnement verbal particulièrement que la réussite (tout en le félicitant s’il réussit
développé (99e rang centile). Par ailleurs, ce qui bien sûr), sans nier ses compétences. On n’en-
ressort de son profil n’est pas tant le niveau si couragera pas le travail rapide, mais bien fait.
élevé de chacune des autres habiletés prises Émeric devra recevoir un enseignement adapté
individuellement, mais plutôt le fait qu’Émeric à ses besoins, à son profil comme à son fonc-
a un potentiel de fonctionnement très stable, tionnement. Pour l’an prochain, considérant
homogène ; c’est comme s’il était « bon dans qu’il est dans une classe multi-niveaux, il
tout ». C’est ce qui fait sa grande force person- devrait pouvoir accéder à la 5e année. Cette
nelle, et qui lui procure des compétences dans année, Émeric fera les apprentissages de
des sphères variées. C’est aussi ce qui le 4e année. Cela devra se faire avec de l’accompa-
rend intéressant ou attrayant pour les autres gnement, afin qu’il ne se sente pas parachuter
enfants. dans un nouvel environnement.
Il faudra donc le protéger d’une certaine façon Dans l’objectif de le soutenir pour qu’il vive une
de cette popularité, afin qu’il saisisse bien les belle évolution, voici une synthèse de certaines
enjeux sous-jacents. Émeric vit peu de rejet ou recommandations spécifiques pour le fonction-
d’échecs. Nous ne lui en souhaitons pas, mais nement scolaire :

144
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

’
1. Informer l’équipe pédagogique et la direction 5. Diversifier les approches pédagogiques : en
d’établissement. plus de la méthode d’enseignement classique
2. Sensibiliser les enseignants. (démonstrative, où l’enseignant joue le rôle
actif), recourir à la méthode inductive, où il
3. Préserver le désir d’apprendre : aura un rôle actif.
—— adapter les objectifs du programme (acti- 6. Recourir à des modes d’apprentissage
vités stimulantes, solliciter ses intérêts stimulants
personnels en rédaction) ;
—— Apprentissage par projets
—— les notes académiques sont souvent un
—— Encourager la pensée créative
frein pour ces élèves : ils sont une motivation
—— Utiliser des cartes heuristiques (cartes
extrinsèque à laquelle ils n’attribuent que
mentales)
peu d’importance. Les notes ne valorisent
que le résultat et non le processus d’appren- 7. Préparer Émeric à la prise de notes : pour les
tissage ; il ne faut donc pas les surestimer ; élèves doués, la prise de notes est souvent
une difficulté parce qu’ils ne savent pas quoi
—— encourager et rétribuer la créativité noter : soit ils notent tout parce qu’ils ont de
4. Susciter la motivation : proposer à Émeric des la difficulté à trier les informations, soit ils ne
activités suffisamment complexes pour l’inté- notent presque rien, car ils sont certains de se
resser, mais qui restent réalisables à ses yeux. le rappeler plus tard.

145
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Émeric

SUP À LA MOYENNE
8 ans 9 mois

MOYENNE ÉLEVÉE
MOYENNE FAIBLE

TRÈS SUPÉRIEUR
3e année

ZONE LIMITE
DÉFICITAIRE

MOYENNE
Global
Compréhension verbale
Fonctionnement Raisonnement logique
intellectuel Visuoconstruction
Mémoire de travail
Vitesse de traitement

Vocabulaire
Raisonnement Catégorisation sémantique
verbal Connaissances/Q? Tmps
Compréhension sociale

Logique (matrices)
Raisonnement Pensée logico-math
visuel Casse-têtes visuel
Construction avec blocs

Vitesse copie
Perception visuelle
Graphomoteur
Intégration visuomotrice
Contrôle graphomoteur

Mémoire de travail
Mémoire de travail
Vitesse de détection

Attention visuelle
Fonctions Attention auditive
attentionnelles Attention divisée
Flexibilité-MdT
err

Inhibition
Fonctions
Résolution problèmes
exécutives
Mouvements supplémentaires
pas de planif.
Perte consigne

Arithmétique
Lecture (impact R.Spat.)
Lecture
err

Images mentales
saute 3 lignes
Devinettes
Mots manquants

Figure 2.4 – Grille de résultats d’Émeric, 8 ans

146
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

Félix, 8 ans également, est lui décrit comme un garçon hyperactif et parfois au comporte-
ment un peu difficile.

Encadré 2.8
Illustration clinique de Félix, 7 ans 11 mois

1. Motif de consultation
La mère de Félix demande une évaluation inattention et de l’impulsivité en classe sont
neuropsychologique afin de mieux comprendre rapportées, chez ce garçon décrit comme très
le profil cognitif de son fils. Une certaine vif d’esprit.

2. Matériel utilisé et questionnaires administrés


—— Bulletins scolaires ; Échelle d’intelligence Production de mots et Précision visuomo-
de Wechsler, WISC-VCDN ; Beery VMI ; Épreuve trice) ; Tour de Londres.
verbale d’aptitudes cognitives pour les —— Évaluation affective (Roberts-2).
enfants de 8 à 15 ans, L’EVAC (quelques sous-
—— Questionnaire de développement ;
tests) ; TEA-Ch Enfants (Recherche dans le
Achenbach (ASEBA) (version parent et
ciel, Coup de fusil, Faire deux choses à la fois,
enseignant) ; Conners-3 (version parent et
Petits hommes verts) ; Nepsy-II (Attention
enseignant).
auditive et réponses associées, Inhibition,

3. Entrevue avec les parents


Félix a 7 ans et 11 mois. Il vit avec ses parents et baseball). La calligraphie reste laborieuse,
sa sœur de 5 ans. Il est né à terme d’un accou- Félix nous dit que ça le fait « forcer les bras ».
chement difficile, mais le garçon était bien Il porte des verres correcteurs pour un stra-
portant à la naissance (APGAR à 7-9-9). Félix bisme et une hypermétropie. L’alimentation et
était un bébé facile et agréable. Le langage a le sommeil ne posent pas de difficulté, mis à
été acquis de façon très précoce aux souvenirs part une agitation occasionnelle et une crainte
des parents. Félix a tout de même été évalué de l’obscurité qui est bien gérée à l’aide d’une
en orthophonie à l’âge de 4 ans pour un léger veilleuse.
bégaiement. La conclusion était qu’il voulait Félix serait réservé et très sensible à son envi-
parler trop vite, rendant parfois son discours ronnement social, timide au premier abord,
difficile à comprendre. Des exercices pour mais capable de prendre sa place assez rapi-
ralentir sa vitesse d’élocution et lui permettre dement. Les relations avec les membres de
de mieux exprimer sa pensée ont alors été la famille sont décrites comme étant géné-
enseignés. ralement harmonieuses. Félix a fréquenté la
Les premiers développements sur le plan de garderie de l’âge de 9 mois jusqu’à son entrée
la motricité fine et globale se sont déroulés en maternelle. Il a fréquenté trois milieux
en dents de scie. L’apprentissage du vélo a de garde et s’est toujours bien adapté à ces
été mis de côté, car le garçon a des craintes changements. Le passage à la maternelle
importantes alors qu’il pratique de nombreux a été plus difficile. Félix éprouvait des diffi-
sports (natation, patin, tennis, soccer, karaté, cultés à respecter les consignes et les règles
’

147
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
et se laissait facilement influencer par ses apprentissages. Les aptitudes mathématiques
pairs. Des interventions ont été nécessaires sont présentées comme une force. Félix aime
afin d’expliciter les règles, ce qui a porté fruit. aussi l’anglais et les arts plastiques et apprend
Des difficultés comportementales ont toutefois la guitare. Il apprécie particulièrement les jeux
persisté en première année, où Félix éprou- de construction et de stratégie, auxquels il
vait des difficultés sociales. Il a bénéficié excelle.
d’une dizaine de séances en psychoéducation
Les questionnaires ASEBA complétés par les
afin d’apprendre à reconnaître et gérer ses
parents révèlent des profils quelque peu diver-
émotions et faciliter les périodes de jeux libres.
gents. Alors qu’aucune difficulté significative
Une nette amélioration aurait été observée par
n’est rapportée par le père, la mère de Félix
la suite.
indique des niveaux cliniquement significa-
Félix est actuellement en 2e année de primaire.
tifs d’opposition, d’agressivité, de problèmes
Il affirme avoir au moins deux amis, ce qui
de la pensée (rigidité, idées dont il ne peut se
est confirmé par sa mère, et son comporte-
départir) et d’isolement/dépression. Notons que
ment continue de s’améliorer. Malgré tout,
des scores élevés sont aussi rapportés par le
une certaine agitation et une distractibilité
père à cette dernière échelle, sans atteindre le
sont parfois notées, surtout à l’approche des
grands événements (par exemple, à l’approche seuil clinique. De façon similaire, le Conners-3
de Noël). La période des devoirs peut s’avérer de la mère relève des niveaux significatifs
difficile, car Félix peut parfois être très agité d’agressivité, ainsi que des niveaux élevés
et résister à se mettre à la tâche. Une fois d’inattention, d’opposition et de difficultés
entamée, celle-ci est cependant plutôt brève comportementales. De plus, les réponses de
(maximum 20 minutes). Bien que la gestion du la mère rencontrent les critères diagnostiques
comportement ait été un enjeu plus impor- d’un trouble déficitaire de l’attention avec une
tant à l’école qu’à la maison, il reste un garçon prédominance de l’hyperactivité/impulsivité
intense, curieux et parfois colérique. Sur le plan (DSM-5). Par contre, les réponses du père
académique, aucune difficulté n’est relevée, indiquent des niveaux dans la moyenne pour
Félix étant décrit comme très doué pour les l’ensemble des échelles.

Évaluation affective
À l’aide du Roberts-2, nous avons exploré la descriptif que ce qu’on s’attend et élabore très
sphère affective de Félix. Des scènes sont peu sur les enjeux, tant sur leur cause, leur
présentées à l’enfant qui doit, à partir d’elles, déroulement, les émotions véhiculées que la
créer des histoires. Les scènes suggèrent des façon dont ils peuvent être résolus. Néanmoins,
enjeux affectifs ou des conflits relationnels. lorsqu’il évoque des solutions, il va chercher,
Félix a eu du mal à s’investir dans cette tâche. et trouve, du support affectif et des limites
Il reste la plupart du temps superficiel et adéquates sont posées par son environnement.
semble éviter d’aborder des enjeux affectifs, Par ailleurs, de nombreuses manifestations
refusant plusieurs planches et prenant nos d’anxiété et la perception de rejet sont
consignes à la lettre, d’un air arrogant, alors évoquées, alors que la dépression ou l’agres-
que sa compréhension est excellente, comme sivité ne sont pas plus présentes qu’attendu.
nous le verrons dans l’évaluation. Il est plus Félix semble pris avec certaines émotions qu’il
’

148
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

’
ne comprend peut-être pas et qui engendrent réactions explosives, comme il l’évoque d’ail-
de l’anxiété, ce qui peut amener des leurs lui-même.

4. Observation de l’enfant
Félix est souriant et vif d’esprit. Il comprend certaine agitation (p. ex. fait le perroquet en
rapidement les consignes et est stimulé par les nous imitant, rit fort à des moments inappro-
activités difficiles. Lors de la première rencontre, priés) et il est nécessaire de le recadrer afin qu’il
il est poli et participe activement avec sa mère se concentre, avec empathie et en nommant
à l’entrevue d’anamnèse. En cours d’évaluation, son impatience. À plusieurs reprises, il affirme
il semble motivé et fourni des efforts constants que les épreuves sont « vraiment faciles » et
tout au long de la séance. Notons qu’il sifflote ce, même lorsqu’il éprouve certaines difficultés.
de manière récurrente durant toute la séance. Une impulsivité est aussi notée, qui augmente
À la deuxième rencontre, nous notons une en fin de rencontre.

5. Résultats et interprétation
Le profil intellectuel global de Félix est très significativement des indices de compréhen-
supérieur par rapport à ses pairs (99e r.c.). sion verbale (88e r.c.), de mémoire de travail
Ainsi, l’indice visuospatial (98e r.c.) et l’indice (87e r.c.) et de vitesse de traitement de l’infor-
de raisonnement fluide (99e r.c.) sont tous deux mation (82e r.c.), qui se situent néanmoins dans
très supérieurs à la moyenne, au niveau du la moyenne élevée.
haut potentiel (douance). Ils se distinguent

Fonctions linguistiques (Raisonnement verbal)


Conformément à son potentiel intellectuel, nous les explique clairement (75e r.c.). Enfin,
le raisonnement verbal est très efficient. En malgré un manque de concentration marqué
effet, il lui est possible de faire le lien entre (perd de vue les consignes qui doivent lui
deux concepts opposés (91e r.c.), évoquant ainsi être rappelées) et une certaine désinhibition
des capacités d’abstraction supérieures à la comportementale (rit fort, parle en anglais)
moyenne. Félix possède aussi un vocabulaire durant cette tâche, Félix arrive à générer
riche (84e r.c.) et se montre alors compétent un nombre considérable de mots selon une
lorsqu’il doit définir précisément différents certaine catégorie (95e r.c.) ou commençant
mots. De plus, les règles de conventions par une certaine lettre (84e r.c.), témoignant
sociales sont bien comprises de l’enfant qui de bonnes capacités d’accès lexical.

Fonctions perceptuelles et visuospatiales (Raisonnement perceptuel)


Le raisonnement visuel représente une grande (91 e  r.c.). Les habiletés visuoconstructives
force chez Félix. Ainsi, il peut compléter aisé- de Félix sont aussi très efficientes. Ainsi, il
ment des suites logiques (95 e  r.c.) et fait reproduit aisément des figures géométriques à
preuve d’un raisonnement quantitatif très l’aide de blocs bicolores (99e r.c.) et parvient à
supérieur (99.6e r.c.). Sur le plan perceptuel, manipuler mentalement les pièces d’un casse-
il peut retrouver efficacement deux figures têtes de manière efficace (91e r.c.).
identiques (99e r.c.) et ce, de manière rapide
’

149
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Par ailleurs, Félix se montre capable de redes- et son geste n’est pas bien contrôlé ni dirigé
siner des figures simples à complexes (50e r.c.). (16e r.c.). Lorsqu’il doit suivre un parcours le
Par contre, la graphomotricité peut parfois plus rapidement possible en traçant une ligne
être laborieuse, alors qu’il tient son crayon sans dépasser un trottoir, il priorise encore
très près de la pointe avec les doigts crispés. une fois la vitesse (84e r.c.) au détriment de la
Lors de la retranscription de symboles, il précision (25e r.c.).
obtient un score dans la moyenne franche En résumé, les capacités de raisonnement
(63e r.c.). Cependant, il trace les formes de visuel et de visuoconstruction représentent
manière impulsive, sans prendre le temps de une force significative chez Félix, alors qu’une
s’appliquer, commettant de ce fait des erreurs, certaine immaturité graphomotrice est notée ;
qui sont cependant corrigées spontanément. cette dernière est exacerbée par l’impulsivité
De plus, ses tracés manquent de précision présente chez le garçon.

Fonctions attentionnelles
Félix fait preuve de capacités d’attention aussi adéquate (50e r.c.). En ce qui concerne
visuelle sélective tout à fait adéquates. Il se l’attention auditive soutenue, Félix obtient un
montre rapide pour repérer et entourer des score dans la limite inférieure de la moyenne
items cibles parmi un ensemble de distracteurs (25e r.c.), ce qui constitue une faiblesse relative
disposés de façon aléatoire (84e r.c.) ou struc- chez lui, étant donné son profil cognitif qui
turée (50e r.c.), en omettant très peu de cibles se situe largement au-dessus de la moyenne.
(91e r.c.). L’attention auditive sélective est tout

Fonctions exécutives
La mémoire à court terme et la mémoire de impulsives qu’attendu (3e r.c.), témoignant de
travail sont très efficaces chez Félix. Ainsi, difficultés de flexibilité et d’inhibition cogni-
il peut garder en tête des informations et tives. Encore une fois, il est conscient de ses
les manipuler mentalement, tant en moda- erreurs et s’auto-corrige ; ceci améliore sa
lité verbale (98e  r.c.) que visuelle (50e  r.c.). performance, qui demeure tout de même faible
Félix parvient aussi à inhiber des réponses (16e r.c.) par rapport aux garçons de son âge.
motrices de façon satisfaisante. Or l’inhibition L’impulsivité est aussi observable lors d’une
de réponses verbales est plus laborieuse ; alors tâche de planification. Ici, Félix prend peu de
qu’il procède vite (75e r.c.), il commet plusieurs temps pour planifier ses déplacements (9e r.c.)
erreurs (16e r.c.). Notons que Félix est souvent et réalise la tâche trop vite en procédant par
conscient de ses erreurs et qu’il les corrige, essais et erreurs, ce qui contraste substan-
sans quoi son score serait beaucoup plus tiellement avec ses excellentes capacités de
faible (3e r.c.). De façon similaire, il alterne d’une raisonnement. Néanmoins, sa performance est
consigne à l’autre dans un délai raisonnable satisfaisante (37e r.c.) et il réalise la tâche dans
(50e r.c.), mais commet là aussi plus d’erreurs un délai raisonnable (50e r.c.).

6. Résumé et conclusion
Félix, 7 ans et 11 mois, est en deuxième année. de comprendre son profil intellectuel et
Ses parents demandent une évaluation afin explorer la sphère affective Ils veulent savoir
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150
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

’
ce qui peut être responsable de difficultés de (flexibilité cognitive) et de planification. Félix
comportement et d’attention chez leur fils. Les essaie d’aller trop vite et ne prend pas le temps
questionnaires de la mère relèvent des niveaux de réfléchir ou de planifier sa démarche, ce qui
élevés d’impulsivité, d’opposition, d’agressivité entraîne un nombre d’erreurs important, bien
et de difficultés affectives chez l’enfant. qu’il prenne souvent conscience de ses erreurs
Pour notre part, l’évaluation affective suggère et qu’il les corrige. Cette fragilité exécutive
un faible investissement des situations déli- contraste avec les capacités de raisonnement
cates et une moins bonne compréhension supérieures de l’enfant. Notons que les capa-
des enjeux sociaux et relationnels que le cités attentionnelles se situent quant à elles
niveau de fonctionnement cognitif. Félix inter- dans la moyenne. Ce profil suggère un retard
prète souvent les situations comme ayant de maturation des fonctions d’autorégulation
un potentiel anxiogène, suggérant que sa frontale. Un diagnostic neuropsychologique de
compréhension est effectivement moins bien trouble déficitaire de l’attention avec prédo-
développée qu’attendu. Il ne semble pas savoir minance d’hyperactivité/impulsivité (TDAH) est
comment gérer les émotions, et ne comprend possible, mais nous ne le posons pas pour le
peut-être pas très bien la communication non moment. Avant de conclure à un trouble, ce
verbale. qui implique une atteinte permanente, il faudra
Félix est un garçon très brillant. Son soutenir Félix dans la gestion de ses émotions
raisonnement logique et ses habiletés et l’accompagner dans sa vie scolaire. Si, par la
visuoconstructives sont très supérieurs et suite, les problèmes attentionnels persistaient,
correspondent à une douance intellectuelle ou une réévaluation permettra de statuer sur la
haut potentiel. Sur le plan verbal, le fonction- persistance des atteintes, et donc la présence
nement se situe dans la moyenne élevée par d’un trouble.
rapport à ses pairs, ce qui engendre un poten- Ainsi, Félix a un profil au niveau de la douance
tiel global au niveau de la douance. Il en est de intellectuelle, ainsi qu’une immaturité au
même pour ce qui est de la mémoire de travail plan exécutif et graphomoteur. Ces particu-
et de la vitesse de traitement de l’information. larités, qui sont la norme chez les enfants à
Par ailleurs, une légère immaturité grapho- haut potentiel, expliquent en grande partie
motrice est notée, pouvant expliquer les certaines difficultés vécues par Félix au quoti-
apprentissages difficiles de l’écriture cursive et dien. Il comprend rapidement les consignes
l’aversion éprouvée par Félix vis-à‑vis de cette et peut éprouver de l’ennui en raison d’un
dernière, comme cela est fréquent chez les rythme trop lent pour lui. La grande impulsi-
jeunes à haut potentiel. Ainsi, le geste grapho- vité peut en retour l’amener à agir de manière
moteur est imprécis et bâclé chez l’enfant. inappropriée, et affecte le geste graphique
Cette immaturité graphomotrice est accentuée déjà laborieux. Ainsi, la fluidité de sa pensée
par une importante impulsivité, qui est surtout et l’impulsivité peuvent l’amener à vouloir
présente durant les tâches moins stimulantes écrire trop rapidement et ainsi bâcler la
intellectuellement. De fait, Félix privilégie qualité d’exécution. Il réfléchit comme le font
la plupart du temps la vitesse au détriment les enfants à haut potentiel, soit en arbo-
de la précision, et ce, même lorsqu’il lui est rescence : il raisonne par association d’idées
demandé de s’appliquer, ce qui affecte de façon au détriment d’une démarche séquentielle
considérable la qualité d’exécution. Cette impul- (étape par étape), plus longue et coûteuse en
sivité affecte aussi ses capacités d’adaptation énergie. Cela peut entraîner, à la longue, des
’

151
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
difficultés d’organisation d’idées (les trier par pour expliquer une démarche analytique va
ordre de pertinence par exemple), ce qui peut à l’encontre du fonctionnement des jeunes à
se répercuter sur la rédaction de textes ou en haut potentiel.
résolution de problèmes. Il peut avoir du mal Enfin, la présente évaluation relève aussi des
à appliquer et expliquer ses démarches parce fragilités affectives auxquelles il importe de
que les solutions s’imposent à lui. Félix a un prêter attention, par un soutien en psychoé-
fonctionnement un peu différent de la moyenne ducation. La gestion de l’impulsivité pourra se
et n’a pas besoin de méthodes d’études, du travailler en poursuivant les arts martiaux, la
moins jusqu’à présent ; structurer sa pensée respiration et la relaxation.

Pour les difficultés exécutives (impulsivité) en lien avec un haut potentiel


• Demander à l’enfant de retirer de son bureau temps réaliser ces différentes étapes exécu-
tout le matériel superflu. tives avec lui, en accompagnant la démarche
• Alterner les périodes de travail avec des de règles verbalisées pour qu’il puisse éven-
tâches permettant de bouger et de refaire le tuellement utiliser ces verbalisations pour
plein d’énergie. moduler ses propres exécutions. On doit aussi
bien sûr ne pas oublier de récompenser l’enfant
• Lui rappeler de penser avant d’agir ou
verbalement lorsqu’il utilise spontanément ces
de parler, lui montrer qu’il faut attendre
stratégies d’exécution.
5 secondes avant de répondre et d’attendre
son tour de parole. • On lui accordera un nombre fixe de « droits
de parole » pour l’apprendre à gérer ses inter-
• Ne pas constamment exiger qu’il bouge
ventions et à sélectionner les moments où il
moins, qu’il se ralentisse ; ne le lui demander
désire parler.
que lorsque c’est bien important.
• Il sera important qu’un ennui envers la vie
• Les exercices longs, faciles et répétitifs
scolaire ne s’installe pas, ni cette année ni
peuvent être source de difficultés pour Félix,
dans les années à venir. Cela peut être respon-
voire de frustration parce qu’il n’en a pas
sable d’une partie des problèmes d’adaptation
besoin pour comprendre la matière enseignée.
qu’il manifeste ou a manifesté par le passé.
Par contre le défi, la pression, la compétition,
Dans l’objectif de le soutenir pour qu’il vive une
la résolution de problèmes et l’utilisation de la
belle évolution, certains moyens peuvent être
mémoire pourraient rendre les apprentissages
mis en place pour maximiser sa motivation et
plus faciles et intéressants. À cet effet, on peut
son intérêt :
réduire le nombre d’exercices de pratique.
• On offrira des activités, des défis, des tâches
• Son habitude d’opter pour la vitesse au
d’enrichissement et d’approfondissement de
détriment de la précision, de la qualité des
la matière à Félix.
exécutions, doit être découragée lorsque c’est
inadapté. Ainsi, on doit l’encourager à prendre • Par exemple, on misera sur la pédagogie par
le temps de planifier son exécution, d’ana- projets.
lyser attentivement le matériel de travail ou • Dans certaines matières plus faciles pour
la donnée du problème avant de procéder à sa Félix, il pourrait voir certaines notions en
résolution et de vérifier son exécution durant accélérant le cursus ; on lui permettra alors
la tâche. Pour ce faire, on doit dans un premier de travailler sur des activités complémentaires.
’

152
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

’
• On impliquera le plus possible Félix dans son instructions, encourager les questionnements
plan de travail en lui permettant de collaborer, et la réflexion, donner des choix de sujets qui
dans la mesure du possible. représentent un défi, varier l’environnement
• On lui donnera l’opportunité de s’engager de travail et les méthodes de travail (par ex. à
de façon active dans des rôles d’aidant ou l’écrit vs à l’ordinateur), superviser le progrès
de leader, superviser sa compréhension des des projets à long terme, assurer la communi-
cation parent/école.

Pour les difficultés graphomotrices à l’école


• Il sera nécessaire de ne pas pénaliser l’en- bénéfique de s’arrêter un moment avant d’atta-
fant concernant sa calligraphie. quer une tâche afin de réfléchir à la meilleure
• On minimisera les travaux de copie (éviter la façon d’agir.
copie du tableau par exemple). • Permettre à l’enfant de parler de ses
• Laisser plus de temps à Félix lorsqu’il doit émotions en regard des frustrations qu’il peut
écrire, dessiner, tracer, copier. vivre face à ses difficultés (praxiques, exécu-
tives ou autres), et reconnaître que celles-ci
• Lorsque Félix semble bâcler un devoir ou
sont justifiées.
travailler trop vite, lui rappeler qu’il peut être

Pour les difficultés affectives et comportementales


• Lors des enseignements, des interventions, • Il ne faut pas oublier que la maturité socio-
tant à la maison qu’à l’école, on pensera à affective d’enfants doués n’est souvent pas au
parler à Félix, à lui expliquer explicitement les même niveau que leurs talents intellectuels ou
situations, leurs causes, leurs répercussions. créatifs.
• Offrir prévisibilité et sentiment de contrôle • Si les difficultés affectives persistent, une
avec des règles claires et des attentes consultation en psychologie pourrait s’avérer
explicites. bénéfique.
• Discuter des situations ou événements à • Enfin, si Félix a des choix de cours à faire
venir qui peuvent provoquer un accès émotif ou des choix de programmes ou de concen-
et améliorer la conscience des conséquences tration, nous recommandons qu’il puisse avoir
probables d’un accès émotif. accès à des domaines et des sphères qui le
• Revoir avec le jeune les situations ayant stimuleront, qui nourriront sa curiosité, sans
mené aux accès émotifs dans un climat calme uniquement cibler ses forces cognitives. Il
et non menaçant. sera donc important de discuter avec lui et
de donner préséance aux intérêts qu’il mani-
• Reconnaître le positif. Ignorer le négatif.
feste. Cela l’aidera à se mobiliser dans sa vie
• Montrer votre fierté à Félix à chaque occa- académique.
sion que vous avez.

153
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Félix
7 ans 11 mois
2e année

SUP À LA MOYENNE
MOYENNE ÉLEVÉE
MOYENNE FAIBLE

TRÈS SUPÉRIEUR
ZONE LIMITE
DÉFICITAIRE

MOYENNE
Global
ICV
Fonctionnement IRF
intellectuel IVS
IMT
IVT

Vocabulaire
Raisonnement
Similitudes
verbal
Compréhension

Beery (Perception)
Raisonnement
Balances
visuel
Matrices
Casse-têtes visuels
Blocs
Code
Beery (Intégration vis-mot)
Graphomoteur
Beery (Coord. Motrice)

Attention visuelle
Attention auditive-sélective
Fonctions
Attention auditive-soutenue
attentionnelles
Mémoire de travail (SC)
Séq. d’Images (SÉI)
Inhibition-vitesse
Inhibition-erreurs
Fonctions
Inhibition motrice
exécutives
Flexibilité
Planification

Figure 2.5 Grille de résultats de Félix, 7 ans 11 mois

Lectures conseillées
Courcy, N. et Régnier, S. (2016). Zoé douée. Regards d’en- Terrassier, J.C.  et Gouillou, P. (2013). Guide pratique de
fants sur le haut potentiel intellectuel. Gatineau, l’enfant surdoué, 10e éd. Paris, Elsevier Masson.
Les Éditions Quatre et demi. W ebb , J.  et coll . (2005). Misdiagnosis and Dual
Revol, O., Poulin, R.  et Perrodin, D. (2015). 100 idées pour Diagnoses of Gifted Children and Adults : ADHD,
accompagner les enfants à haut potentiel. Paris, Bipolar, OCD, Asperger’s, Depression, and Other
Éditions Tom Pousse. Disorders. Scottsdale, Arizona, Great Potential
S é g u i n , G. (2014). À l’aide, mon enfant est Press, Inc.
doué ! Perspectives de parents. Montréal, Éditions Winebrenner, S. (2008). Enseigner aux enfants doués en
du CHU Sainte-Justine. classe régulière. Les Éditions la Chenelière.

154
La douance ou le haut potentiel ■ Chapitre 2

Sites Internet
www.adulte-surdoue.com www.hautpotentielquebec.org
www.douance.be www.anpeip.org/
www.enseignement.be (Cliquer sur l’onglet « A à Z » www.nagc.org/
puis sur « hauts potentiels »)

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156
Chapitre 3
Développement
des fonctions cognitives
et modes d’apprentissage1

1. Note de Francine Lussier : Janine Flessas, ma partenaire depuis les débuts de mon engagement comme neuro-
psychologue, a fait un travail remarquable de révision pour ce chapitre et y a apporté une nouvelle contribution
pour l’étayer. J’ai toujours admiré sa grande capacité de lire un auteur, de l’interpréter et de s’approprier les
éléments signifiants pour l’amener à reconstruire sa propre synthèse. Ainsi, c’est Janine qui est à l’origine de
la conception du modèle des styles d’apprentissage en 4 quadrants dont il est question dans ce chapitre. Ce
modèle a évolué depuis ses débuts grâce à nos échanges respectifs qui nous ont permis de l’améliorer et aussi
grâce aux rétroactions données par les pédagogues qui en appliquaient les principes auprès de leurs apprenants.
Sommaire
3.1 Parallèle entre Piaget et Luria dans le développement de l’enfant.................... 159
3.2 Une nouvelle perspective : les styles cognitifs.................................................. 162
3.3 Modes et styles d’apprentissage....................................................................... 166
3.4 Évaluation des styles cognitifs.......................................................................... 177
3.5 Styles cognitifs et apprentissages académiques............................................... 198
Les travaux de Jean Piaget sur l’ontogenèse de l’intelligence en 1967 ont marqué plusieurs
générations de psychologues et d’enseignants ; malgré le fait que certains auteurs aient pu par
la suite remettre en question la validité de ses construits, Piaget réussissait souvent, avec succès,
à mettre en lumière une étonnante succession de déséquilibres cognitifs suivis de réorganisa-
tions des structures de la pensée, au cours de la croissance de l’enfant, du bébé jusqu’à la fin
de l’adolescence. C’est ce que l’auteur appelait des « stades ».
Bien que ces constatations aient été faites par ce psychologue développementaliste bien
avant les débuts de la neuropsychologie pédiatrique, il est tentant pour cette discipline de les
reprendre à la lumière de la compréhension de la maturation cérébrale et de les mettre, par
exemple, en parallèle avec d’autres modèles, également orientés vers l’étude du développement
de l’intelligence et de la cognition, notamment celui du neuropsychologue Alexander Luria
(1970, 1973).
Un parallèle entre Piaget et Luria avait d’ailleurs été proposé par Morgan (1988), et il ouvrait
un champ d’études et d’observations infinies au neuropsychologue pédiatrique qui cherche à
comprendre la nature évolutive des processus de pensée et la cause des délais dans l’appari-
tion de ces derniers ou des pathologies dans leur développement. Refaisons donc ici un rappel
historique des débuts de la neuropsychologie pédiatrique.

3.1 Parallèle entre Piaget et Luria dans le développement


de l’enfant
Ce parallèle entre deux conceptions pourtant bien différentes, l’une partant de considéra-
tions psychologiques ou phénoménologiques, l’autre de considérations neurologiques, apporte
un éclairage très complémentaire, ce qui s’explique d’autant mieux que Piaget lui-même avait
une formation de biologiste. Sa théorie s’appuie donc sur des postulats scientifiques permettant
d’expliquer les faits qu’il a lui-même observés.
Un bref rappel de ces deux conceptions montre que pour Piaget, le cerveau de l’enfant est
un processeur actif et réorganisateur des expériences vécues. L’effet de celles-ci varie en fonc-
tion du niveau de maturation cérébrale et s’inscrit dans le cadre d’une structure d’ensemble,
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

caractéristique de chacun des stades que parcourra le sujet au cours de son développement.
C’est ainsi que tout enfant normal évoluerait, selon ce penseur, de l’intelligence sensori-motrice
à l’intelligence opératoire formelle, en passant par les stades pré-opératoire et opératoire concret.
La transition entre chaque stade s’opère de façon plus ou moins soudaine à travers une réor-
ganisation des processus de pensée.
Pour Luria (1970), la maturation cérébrale s’effectue elle aussi à travers l’émergence de
systèmes fonctionnels, lesquels mettent en jeu des sites neuronaux bien spécifiques. Il s’ensuit
l’installation de réseaux de connexions neuronales devant permettre une intégration progressive
d’informations multisensorielles de plus en plus complexes.

159
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Selon cet auteur, cinq stades successifs permettraient de suivre les progrès de cette
maturation cérébrale, maturation résultant à la fois des progrès de la myélinisation et d’un
accroissement de la neurodensité.
Le premier stade correspondrait au développement des capacités d’éveil et de focalisation
attentionnelle. Il concerne essentiellement une région sous-corticale, située dans le bulbe
rachidien et qu’on nomme formation réticulée ou réticulaire. Celle-ci serait opérante dès avant
la naissance et jouerait un rôle certain dans l’acquisition de tout apprentissage ultérieur.
Un deuxième stade permettrait une coordination croissante entre les aires motrices et
sensorielles primaires, puis secondaires du cerveau. La constitution progressive de ces réseaux
neuronaux expliquerait donc l’épanouissement de l’intelligence sensori-motrice, venant
remplacer les réflexes initiaux. Le tout-petit peut ainsi donner progressivement sens à ses
perceptions et organiser ses gestes en fonction des précédentes. Cette maturation toucherait
en premier le cortex moteur (frontal postérieur) puis successivement les trois aires de réception
sensorielle des stimulations de l’environnement, les aires pariétales (somesthésiques), puis
occipitales (visuelles) et enfin temporales (auditives).
Ces changements maturationnels de mieux en mieux connus des chercheurs avaient pu
être illustrés par Campbell (1986) sous la forme d’un schéma (cf. figure 3.1), où les chiffres
représentent les aires de départ de ces processus, ainsi que l’ordre dans lequel ils se réalise-
raient de 0 à 5 ans.
Le troisième stade de Luria résulterait du développement accru des aires motrices et senso-
rielles secondaires. Ces dernières se révéleraient de plus en plus aptes à traiter les informations
qui leur parviennent des régions sous-corticales, ainsi que des zones corticales primaires adja-
centes, et leur maturation permettrait non plus seulement d’enregistrer mais aussi d’affiner
peu à peu les perceptions et de mettre en mémoire les données recueillies en provenance de
l’environnement. La latéralisation progressive des fonctions langagières au niveau de l’hémis-
phère gauche, pour la majorité des humains, amènerait l’enfant à traduire de plus en plus ses
expériences à travers le langage. Ce dernier l’introduirait à la pensée symbolique et représen-
tationnelle, propre au stade préopératoire.
De son côté, la maturation de l’aire secondaire motrice (cortex prémoteur), s’effectuant
en étroite coordination avec celle des aires sensorielles, permettrait à l’enfant d’organiser des
séquences motrices de plus en plus complexes et des progrès croissants, observables au niveau
des productions phonologiques.
Le quatrième stade apparaîtrait avec la maturation des aires tertiaires aux confins des lobes
pariétaux, temporaux et occipitaux. C’est grâce à l’enrichissement et à la diversification des
circuits neuronaux entre ces trois lobes que pourrait se comprendre l’intégration inter-modale
(auditive, visuelle et somethésique), qui serait responsable par la suite de la mise en place du
stade des opérations concrètes de Piaget. En effet, l’une des caractéristiques de ce stade est
bien de mettre en relation les diverses propriétés d’un objet, afin d’accéder aux principes de
conservation, en coordonnant les données de la perception.

160
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

Lobe pariétal
Lobe frontal

Lobe occipital

Lobe temporal

Figure 3.1 – Maturation du cortex cérébral (selon Campbell, 1986)

Le cinquième stade enfin expliquerait l’accès au mode ou stade opératoire formel par la matu-
ration progressive des aires préfrontales, fortement impliquées dans la maîtrise des processus
de pensée hypothético-déductive et d’auto-régulation des comportements.
Selon Luria, le développement des fonctions cognitives s’expliquerait donc par la mise en
place de systèmes neuronaux fonctionnels de plus en plus complexes et qui se constitueraient
comme les maillons d’une chaîne. Un même maillon peut participer à la mise en place de
plusieurs systèmes fonctionnels différents de la même façon que plusieurs d’entre eux peuvent
aussi être impliqués dans une seule fonction. Ainsi, écrire un mot nouveau sous dictée implique,
pour cet auteur, une multiplicité de zones cérébrales responsables, notamment, de discri-
miner finement les sons entendus, de les répéter au moins de façon subvocale, de transposer
les sons perçus (phonèmes) en unités d’écriture (graphèmes), ce qui nécessite de pouvoir les
évoquer visuellement, enfin de communiquer à la main la commande motrice permettant cette
production graphique. Tous les lobes seraient donc tour à tour impliqués, au moins au niveau
de l’hémisphère gauche. On peut comprendre que cette tâche remarquablement complexe ne
peut se réaliser qu’à partir du stade opératoire de Piaget (7 à 12 ans), correspondant en gros
au quatrième stade de Luria, celui de l’articulation des aires tertiaires sensorielles entre elles
et avec les aires primaires et secondaires motrices.
Ainsi, pour Luria comme pour Piaget, le développement des fonctions cognitives s’effectue
à travers une séquence bien définie de stades, laquelle implique une intégration de plus en plus
complexe de tous les circuits neuronaux disponibles, intégration conduisant à une réorgani-
sation progressive des processus de pensée.
On ne saurait exposer les travaux de Luria sans mentionner également sa conception des
trois « unités fonctionnelles » du cerveau humain (Luria, 1973), dont la maturation successive
s’effectue au cours des cinq stades de développement préalablement exposés.
La première unité, ayant son siège au niveau du tronc cérébral et du système limbique, serait
responsable de l’état de vigilance du sujet apprenant et de sa capacité d’attention soutenue.

161
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

La deuxième unité, regroupant les lobes du cerveau postérieur (temporaux, pariétaux, occipi-
taux), assurerait la réception, l’intégration et la mise en mémoire des informations, selon des
processus que l’auteur qualifie de séquentiels ou simultanés. C’est donc l’unité qui assume la
gestion de toutes les informations mais il y aurait des différences individuelles marquées dans
la façon dont les sujets effectuent cette gestion. Ainsi, Luria définit une démarche séquen-
tielle comme le fait de traiter tour à tour chaque élément d’information comme faisant partie
d’une suite linéaire dont un sujet ne peut percevoir qu’un maillon à la fois, en fonction de sa
place entre le précédent et le suivant, sans que l’ensemble lui soit accessible de façon globale.
Inversement, une démarche simultanée s’effectuerait chaque fois qu’un sujet considère des
éléments distincts dans leurs relations les uns avec les autres, incluant l’ensemble de leurs
propriétés communes, aux dépens des caractéristiques individuelles qui les différencient. Ces
deux démarches sont décrites par Luria comme s’effectuant à partir de processus mentaux fort
différents, bien que complémentaires, et dont le siège se situerait dans des régions également
différentes du cortex (fronto-temporales pour les démarches séquentielles, et pariéto-occipi-
tales pour les simultanées).
Quant à la troisième unité dont le siège se situerait dans le cortex antérieur (partie antérieure
des lobes frontaux), elle est conçue par cet auteur comme assurant la capacité de l’homme à
programmer, planifier et vérifier ses conduites en fonction de ses intentions, jouant pratique-
ment un rôle de super-structure, qui domine l’ensemble de l’activité cérébrale. Cependant,
pour Luria, toute activité mentale organisée nécessite la participation conjointe des trois unités
fonctionnelles.

3.2 Une nouvelle perspective : les styles cognitifs


Ce modèle, conçu à partir d’observations cliniques minutieuses, s’est révélé également très
prometteur pour ce qui est de la compréhension du fonctionnement du cerveau humain, parti-
culièrement en relation avec les apprentissages. Il n’est donc pas étonnant qu’il ait été repris
presque aussitôt par une équipe de cognitivistes albertains (Das, Kirby et Jarman, 1975) qui ont
ainsi conçu un modèle portant sur les rôles respectifs des processus successive et simultaneous
dans l’apprentissage. Par le traitement successive, les auteurs se référaient essentiellement
à la nature séquentielle des stimuli qui nous parviennent par la voie auditive ; le traitement
simultaneous évoquait pour eux directement la nature globale ou simultanée des stimuli nous
parvenant par la voie visuelle. Les trois chercheurs canadiens, s’intéressant de très près à l’impli-
cation de cette théorie sur la façon dont un sujet réalise un nouvel apprentissage, complétaient
leur modèle cognitiviste en illustrant le déroulement des processus de pensée, entre l’input et
l’output de la réponse. Le modèle d’intégration de l’information proposé par ces auteurs, est
présenté comme ayant quatre composantes, à l’image d’un système informatique (cf. figure 3.2).

162
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

Modèle d’intégration de l’information

Entrée externe Mode de présentation


Visuelle Gustative
Auditive Kinesthésique Successive Simultanée
Tactile Proprioceptive
Olfactive Etc.

Enregistrement
sensoriel

Simultanée
Perceptuel
Planification
Prise de décision Mnésique
Conceptuel
Successive

Sortie

Simultanée Successive

Figure 3.2 – Modèle d’intégration de l’information inspiré de Das, Kirby et Jarman (1975)

La première composante est constituée par les stimulations sensorielles de toutes sortes
que le cerveau est susceptible d’enregistrer, stimulations qui peuvent lui parvenir en unités
consécutives (présentation successive ou séquentielle) ou à travers un ensemble de stimuli
(présentation simultanée).
La deuxième composante, l’enregistrement sensoriel, comprend l’ensemble des stimuli
sensoriels qui sont réellement enregistrés par les récepteurs extéro, intéro ou proprioceptifs
et qui sont acheminés vers la composante suivante, dans la mesure de sa disponibilité.
La troisième est constituée à son tour de trois sous-systèmes, deux reflétant le type de
démarche, séquentielle ou simultanée, du traitement des stimuli, la troisième assurant la prise
de décision et la planification du déroulement de l’activité. Il est intéressant par ailleurs de
noter que dans le cadre de cette troisième composante, les auteurs proposent de faire une
distinction en fonction de la profondeur de l’encodage effectué par le sujet apprenant. Ce
dernier peut en effet se limiter à un traitement perceptuel, enregistrant par exemple les carac-
téristiques visuelles ou sonores de l’information reçue, sans pour autant effectuer une mise
en mémoire (traitement mnésique) de celle-ci. Cependant pour devenir plus permanent cet
encodage devra généralement être approfondi par un traitement conceptuel, donnant sens

163
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

à l’information reçue à travers une construction de liens. Ceux-ci émergent généralement à


travers des réminiscences de nature verbale ou visuelle ou encore une compréhension plus large
des relations qui peuvent s’établir entre cette nouvelle information et d’autres informations
auxquelles le sujet a été précédemment exposé. Toute cette démarche peut se concevoir par
ailleurs selon un processus aussi bien de nature séquentielle que simultanée. Ce modèle que Das
et ses collaborateurs appellent aussi « modèle alternatif des habiletés cognitives » illustre bien
également l’avantage pour un sujet apprenant d’aborder une même tâche à travers l’ensemble
de ses caractéristiques séquentielles et simultanées, afin d’en identifier toutes les composantes.
Enfin, la quatrième partie du modèle correspond à la sortie du système, et elle se traduit en
termes de comportements ou de réalisation de l’activité mentale requise. Cette sortie néces-
site une organisation appropriée utilisant les modes séquentiels ou simultanés requis dans
l’expression de la réponse.
Par la suite, Kirby et Das (1990) ont opérationnalisé un modèle du fonctionnement de
l’intelligence s’appuyant sur la conception de Luria des trois unités fonctionnelles, présenté
sous le nom de modèle PASS : P pour processus de planification, A pour attention et SS pour
traitement de l’information séquentiel ou simultané incluant le bagage de connaissances dispo-
nibles en mémoire à long terme (cf. figure 3.3). Ici l’attention a été dissociée de l’état d’éveil
pour bien illustrer le rôle conjoint joué sur la mobilisation de l’attention, par les processus de
planification, l’état d’éveil et le niveau de connaissances antérieurement acquises, au cours de
la réalisation d’une activité cognitive. Après avoir décrit les différentes composantes du modèle
PASS, les chercheurs attirent l’attention du lecteur sur le fait que des différences individuelles
peuvent être remarquées au niveau du traitement préférentiel de l’information (séquentiel ou
simultané), et que ces différences sont particulièrement mises en évidence lorsque le niveau
de complexité d’une tâche augmente, ce qui requiert de l’individu la découverte d’une stratégie
qui lui est propre. Les auteurs insistent également sur l’importance du rôle des processus de
planification (situés à la partie supérieure de leur schéma) dans la manifestation de l’intelli-
gence et critiquent les tests standardisés habituels (type Wechsler ou Raven), qui, selon eux,
font insuffisamment appel à des mesures de cette planification dans l’élaboration de leurs
échelles. Ils entreprennent enfin une analyse des modes de traitement (tour à tour séquen-
tiels et simultanés) requis notamment dans l’apprentissage de la lecture, et en concluent à la
possibilité d’améliorer le rendement académique d’un sujet, en le soumettant à des exercices
de rééducation cognitive visant à harmoniser ses stratégies (par exemple, pour le rendre plus
habile à discriminer les phonèmes constituant les mots, donc plus analytique, si sa démarche
est trop exclusivement simultanée). Ils ajoutent, bien sûr, que les résultats du test traditionnel
d’intelligence sont rarement utiles pour suggérer un plan d’intervention spécifique à l’enfant,
contrairement à une démarche d’étude des styles cognitifs. Ainsi, selon ces auteurs, une bonne
évaluation de l’intelligence doit s’appuyer sur un modèle théorique qui a fait ses preuves tant
en neuropsychologie qu’en psychologie cognitive. Il doit aussi pouvoir mettre en évidence
des particularités individuelles dans la façon de traiter l’information, permettant au besoin de
servir de base à la mise sur pied d’un programme de remédiation cognitive.

164
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

Processus de
planification

Bagage culturel
Entrée Traitement Sortie
Système et connaissances séquentiel
Input attentionnel acquises ou simultané Output
Mémoire à long terme

État
d’éveil

Figure 3.3 – Modèle PASS (Planification-Attention-Séquentiel-Simultané)


de Kirby et Das (1990)

Un autre apport fondamental de Luria à la neuropsychologie de l’enfant provient du regard


très perspicace qu’il a su poser sur chacun de ses patients. L’analyse critique de leurs troubles
et de leurs processus de pensée s’est avérée particulièrement prometteuse dans son observation
des troubles de la parole et du langage. Ainsi, reprenant son concept des modes séquentiel et
simultané, Luria a mis en évidence des expressions très différentes de ces problématiques, qu’il
est aisé de rapprocher des difficultés spécifiques que présentent un certain nombre d’enfants
en troubles d’apprentissage ou de langage.
Le neuropsychologue russe a pu établir une relation entre l’organisation syntaxique du
discours reliée au respect de la grammaire orale (connaissance des règles d’accord, des pluriels
irréguliers ou de la concordance des temps verbaux) et la capacité du sujet à mémoriser ces
règles comme des structures permanentes, définies par la langue elle-même, habileté qui
nous semble directement de nature séquentielle. Inversement, comprendre ou utiliser des
structures logico-grammaticales complexes ou inhabituelles requiert de la part du sujet la
capacité de saisir les relations qui s’établissent entre les mots de la phrase, habileté de nature
clairement simultanée et que Luria qualifiait de « quasi spatiale ». Il mentionne, par exemple,
la difficulté qu’éprouvent certains de ses patients présentant des lésions pariéto-occipitales
gauches, à comprendre la différence entre « le cousin du père » et « le père du cousin », ou
le sens des phrases telles que « j’ai déjeuné après avoir lu le journal » où les faits ne sont pas
rapportés dans l’ordre temporel de leur exécution. Ces difficultés de compréhension verbale
ressemblent étrangement à ce que l’on peut observer chez un certain nombre d’enfants qui

165
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

sont référés en neuropsychologie, notamment pour des troubles de compréhension du langage


oral ou écrit, plus particulièrement présents chez des enfants qui présentent un syndrome de
dysfonctions non-verbales.

3.3 Modes et styles d’apprentissage


Avant de présenter le modèle théorique à l’origine de l’Épreuve Verbale d’Aptitudes
Cognitives (EVAC Flessas et Lussier, 2003, en révision actuellement au Québec), il est important
de décrire plus précisément ce que les théoriciens ont généralement exprimé sous l’appellation
de processus ou de styles cognitifs (pour une revue voir Cassidy, 2004).
Au cours de notre revue de littérature, nous constatons tout d’abord que le terme Learning
Styles, que nous pouvons traduire Styles ou Modes d’apprentissage reste tout à fait d’actualité,
puisque nous avons été en mesure de consulter des articles rédigés au cours de la dernière
décennie, en provenance tant des États-Unis que de l’Australie, de l’Inde, d’Israël ou de la
Chine. Les concepts qui y sont développés reposent exclusivement sur les réponses des sujets
à des inventaires ou des questionnaires plus ou moins complexes, se voulant des marqueurs
de leurs styles ou modes d’apprentissage, plutôt qu’être identifiés sur la base de leurs résultats
à des épreuves faisant partie d’un bilan neuropsychologique. Il n’est donc pas surprenant que
ces inventaires s’adressent presque toujours à une clientèle d’élèves de niveau fin secondaire
ou universitaire.

3.3.1 Modèle de Felder
Présentons tout d’abord l’Inventaire des Styles d’apprentissage (ILS, Index of Learning Style),
conçu par Felder et Silverman en 1988, puis repris en 2001 par Soloman et Felder. Il s’agit d’un
questionnaire en 44 items, abordant quatre dimensions caractérisant l’apprentissage :
1. le type de perception du sujet (sensorielle ou intuitive) ;
2. son mode préférentiel (visuel ou verbal) ;
3. son mode de traitement de l’information reçue (actif ou réflexif) ;
4. la démarche qu’il effectue en vue de sa compréhension (séquentielle ou globale).
Le profil obtenu par chacun des étudiants fournissait une indication précieuse de ses forces
et de ses faiblesses qui pourraient contribuer à son échec en cours de scolarisation. C’est par
ailleurs un outil facile à administrer et offrant une bonne fidélité. Ce modèle, rapporté par
Williams de l’université Monash en Australie et ses collaborateurs (Williams et al., 2013) dans
un contexte de formation d’étudiants en travail social, leur a paru très pertinent par le fait que
l’enseignant gagne toujours à connaître les forces et les faiblesses de ses étudiants, afin d’ajuster
ses exigences dans son cours et pour que ces étudiants prennent conscience de la façon qui
leur est propre d’apprendre pour maximiser leurs apprentissages.

166
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

L’ILS de Felder a également été utilisé en Chine par Guo Jen Hwang et ses collègues (Hwang,
et al., 2013) dans le but de tester, cette fois-ci auprès de petits enfants (1re année), leur capa-
cité à choisir spontanément entre deux jeux vidéo celui qui devrait répondre le mieux à leur
style d’apprentissage. Seule la 4e dimension de Felder a été considérée, c’est-à‑dire la dicho-
tomie Séquentiel-Global, justement celle qui avait été mise en valeur par Luria (voir ci-dessus).
Ainsi, l’enseignant en sciences naturelles avait conçu deux versions du même jeu video, dont
le but était d’apprendre aux enfants à identifier les plantes sauvages dans la cour de l’école.
La 1re version du jeu présentait des informations détaillées, l’une après l’autre, ce qui devait
favoriser les enfants qui présentaient un mode « séquentiel ». La deuxième version offrait une
présentation beaucoup plus « globale », sans prioriser aucun ordre de présentation, tout en
offrant la même quantité d’informations. Cette version devait favoriser les enfants ayant un
mode global. L’expérimentation touchait 288 élèves de Taïwan.
Les enfants avaient été sélectionnés selon leurs réponses au questionnaire de Felder, puis
on leur présentait les 2 versions du jeu, en leur demandant de choisir celle qu’ils préfèrent et
de justifier leurs choix. Or, dans ce groupe constitué de 134 « séquentiels » (soit 46 %) et de
154 « globaux » (soit 54 %) selon les critères de Felder, 86 % des enfants choisiront le jeu plus
« global », alléguant que cette version ressemble plus aux jeux auxquels ils ont l’habitude de
jouer et qu’elle leur paraît plus amusante que l’autre version. Il s’agit donc d’un choix très
intuitif… Il est par contre intéressant de constater que la réussite des enfants était bien meilleure
quand leur choix était en accord avec leur style d’apprentissage, ce qui démontre que les enfants
séquentiels ne choisissaient pas spontanément le jeu correspondant à leur mode préférentiel.
Ceci confirme l’importance d’adapter l’enseignement au style préférentiel de l’apprenant, tant
au plan du contenu que de la présentation du matériel. L’auteur en conclut également que les
jeux conçus pour les enfants en difficultés d’apprentissage auraient avantage à répondre à leur
style préférentiel et qu’il n’est pas souhaitable d’en laisser le choix à l’enfant.

3.3.2 Modèle de Zull
Un autre modèle fort intéressant pour identifier les styles d’apprentissage et rapporté par
un certain nombre d’auteurs, notamment par Duman, (2010) décrit les effets attendus sur
l’apprentissage, lorsque l’enseignant tient compte ou non du fonctionnement cérébral des
individus. Le concept de Brain Based Learning ou BBL offrirait, selon Duman, l’approche la
plus prometteuse pour comprendre le fonctionnement cognitif. Elle permettrait d’accroître
la réussite académique, en améliorant les façons d’apprendre et d’enseigner, offrant une égale
opportunité à tous les styles d’apprenants. Selon ce modèle, l’expérience concrète stimule le
cortex sensoriel, l’observation réflexive rejoint le cortex intégratif et l’expérience active met à
contribution le cortex moteur. Le cycle généré au cours de l’apprentissage naît de la structure
même du cerveau.

167
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Active
testing

Premotor
and motor Sensory and
Frontal postsensory Concrete
integrative experience
cortex

Temporal
integrative cortex

Reflective
observation

Figure 3.4 – Tirée de Kolb et Kolb (2005), The Experiential Learning Cycle


and Regions of the Cerebral Cortex (inspiré de Zull, 2002)

Comme l’avait rapporté le biologiste Zull en 2004 dans son article « The Art of Changing
the Brain », l’enseignement de ce modèle circulaire aux étudiants permet à ceux-ci de déve-
lopper un insight sur leur propre style d’apprentissage et ainsi de ne pas recevoir passivement
la connaissance. Pour les rendre responsables de leur apprentissage, il leur faut construire
leur propre compréhension. Pour cela, il propose la démarche suivante : l’élève doit d’abord
lire un texte ou écouter une présentation, puis il lui est demandé de rédiger dans ses propres
mots ce qu’il en a compris. Il est ensuite appelé à se mettre en équipe afin de générer en petit
groupe de nouvelles idées. Enfin, l’un d’eux devra venir expliquer devant la classe les résultats
de leurs échanges, en exposant les idées que son groupe propose. Cette dernière étape donne
à chacun une nouvelle expérience à travers le feed-back des autres et de l’enseignant. Ainsi, à
travers expériences et activités, les élèves renforcent les liens synaptiques entre les différentes
régions du cerveau, comme l’ont démontré un certain nombre de recherches neuroscientifiques
s’appuyant sur les imageries en résonance magnétique. Draganski par exemple (Draganski et al.,
2004), a pu mettre en évidence un accroissement de la densité neuronale dans une aire consa-
crée à la vision, chez un groupe d’étudiants qui se sont pratiqués pendant plusieurs semaines
à jongler avec 3 balles. Le plus convaincant est que la densification observée a disparu peu à
peu, après que cette habileté n’est plus pratiquée par le groupe.
Traditionnellement, le cerveau adulte était présenté comme une structure plutôt fixée et
stable, dont le réseau de connexions résultait des expériences et apprentissages effectués par
le sujet depuis sa naissance. On découvre aujourd’hui que le cerveau est « plastique » et donc
que des changements synaptiques s’opèrent tout au cours de la vie. Des millions de nouvelles
synapses assureraient donc l’accroissement de nos connaissances, en fonction de nos apprentis-
sages. Par ailleurs, cognition et émotion sont étroitement reliées, par de véritables connexions
synaptiques, et elles sont toutes deux impliquées dans la motivation à apprendre. C’est ce que

168
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

Damasio mettait en évidence dans son


S’appuyant par ailleurs sur les concepts de Kolb (1984),
ouvrage L’Erreur de Descartes (1995) Zull insiste sur l’importance de solliciter chez l’élève la
lorsqu’il rapportait les réactions stimulation du plus grand nombre possible de quatre
contraires engendrées sur l’apprenant régions du cerveau :
par la réussite ou l’échec en situation • cortex sensoriel, donc temporo-pariéto-occipital
(permettant d’enregistrer toutes les informations) ;
d’apprentissage. Zull en conclut d’une • cortex intégratif, situé dans les zones adjacentes
part à l’importance de toujours ajuster (donnant sens à ces informations) ;
le niveau d’exigences à la capacité de • cortex intégratif, situé dans le lobe frontal (géné-
rant sa propre compréhension, par la création d’idées
l’élève, pour lui permettre de réussir, et
nouvelles et la formulation d’hypothèses) ;
d’autre part de s’assurer que l’activité • cortex moteur de niveau préfrontal (assurant la réali-
proposée suscite en elle-même l’intérêt sation de l’activité demandée).
et l’attirance de la part de l’apprenant.
Le rôle de l’enseignant est donc de créer des émotions positives chez ses élèves et de s’assurer
qu’ils en prennent conscience, pour entretenir leur motivation à apprendre.
S’appuyant par ailleurs sur les concepts de Kolb (1984), Zull insiste sur l’importance de
solliciter chez l’élève la stimulation du plus grand nombre possible de « régions » du cerveau.
Ces régions, au nombre de quatre, seraient situées au niveau :
1. du cortex sensoriel, donc temporo-pariéto-occipital (permettant d’enregistrer toutes les
informations) ;
2. du cortex intégratif, situé dans les zones adjacentes (donnant sens à ces informations) ;
3. du cortex intégratif, situé dans le lobe frontal (générant sa propre compréhension, par la
création d’idées nouvelles et la formulation d’hypothèses) ;
4. du cortex moteur de niveau préfrontal (assurant la réalisation de l’activité demandée).
Ainsi, pour qu’un apprentissage s’effectue pleinement et de façon durable chez un appre-
nant, celui-ci doit avoir effectué un cycle complet à travers une séquence d’expériences,
de réflexion, d’abstraction et de réalisation de la tâche demandée. Apprendre entraînerait
donc des changements « physiques » dans la circuiterie neuronale et, en un sens, apprendre
transforme notre cerveau et finalement notre vie.

3.3.3 Modèle de Sternberg et de Zhang


Aux États-Unis, Sternberg proposait quant à lui en 1997 (Sternberg, 1997) la théorie du
mental self-government, développant sa propre conception des styles cognitifs (thinking styles).
Selon cet auteur, chacun manifeste à sa façon ses préférences cognitives, ce qui permettait
de catégoriser 13 styles différents de traitement de l’information. De son côté, Zhang à la
faculté d’éducation de l’université de Hong Kong, proposait en 2003 de réduire ces 13 styles
à 3 types d’apprenants, qu’il réussissait à caractériser à travers un questionnaire à l’intention
des étudiants universitaires, le Preferred Teaching Approach Inventory (PTAI). Selon Zhang,
certains privilégient un enseignement favorisant une pensée créative, d’autres sont attachés à

169
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

une conformité à la norme établie, d’autres enfin se montrent ouverts à toutes formes d’ensei-
gnement. On retrouve ici une caractérisation déterminante des styles Simultané-Séquentiel,
tels que présentés précédemment dans le modèle de Das et ses collaborateurs (cf. figure 3.2).
La conception de Zhang nous paraît dépasser toutefois les simples styles d’apprentissage.
Ainsi, le type 1, que l’on pourrait associer à Simultané, se manifesterait chez l’apprenant par
une tendance à faire les choses à sa façon, une habileté à porter un jugement critique sur les
personnes ou les choses et une capacité à envisager chaque tâche sous un angle différent.
Enfin, son aptitude à garder en tête une image globale de la situation permet au sujet de tenir
compte simultanément des multiples facettes de l’activité en cours. C’est donc, selon Zhang,
le type des apprenants qui manifestent une pensée créative, à travers un jugement critique.
Le type 2, que l’on pourrait associer à Séquentiel, est caractérisé de son côté par un besoin
de suivre fidèlement la procédure enseignée, un souci de se conformer à l’enseignement tradi-
tionnel, une propension à s’attacher à de simples détails et à centrer son attention sur une
chose à la fois. Ce type favorise donc un apprentissage basé sur une transmission rigoureuse
des informations et des procédures.
Enfin, le type 3 caractériserait les apprenants qui manifestent la plus grande flexibilité quant
à la matière ou au style d’enseignement qui leur est prodigué. Les sujets se montrent donc
capables de partager leur attention entre toutes les tâches à accomplir, sans en prioriser aucune,
et ils sont en mesure de travailler aussi bien seuls qu’en groupe.
S’associant à d’autres chercheurs, Zhang (2013) questionne la pertinence de pairer les styles
d’apprentissage entre apprenants et enseignants, même si cette exigence est recommandée par
de nombreux auteurs. Leur recherche, effectuée dans deux universités chinoises (à Shanghai
et Hong Kong), à partir de 2 questionnaires : le PTAI (Zhang et al., 2003) et le Thinking
Styles Inventory-Revised II ou TSI- Rév. 2 (Sternberg et al., 2007), n’entérinaient pas en effet,
la nécessité de ce pairage du moins pour la plupart d’entre eux. En revanche, elle permit de
confirmer l’existence des 3 types d’apprenants. Toutefois, leurs sujets masculins du type 2 (soit
les plus séquentiels) avaient clairement manifesté leurs préférences pour un enseignement
traditionnel, en unités successives, une chose à la fois. Par contre, les étudiants de type 1 et 3
se montraient réceptifs à toute forme de transmission de l’information, considérant comme
un défi à relever lorsqu’il leur fallait se soumettre à un enseignement plus rigoureux et tradi-
tionnel. Ajoutons enfin que, selon ces auteurs, du moins pour la population chinoise étudiée,
les femmes se regroupaient plus largement sous le type 1, se montrant plus créatives et flexibles
dans leur mode d’apprentissage que leurs collègues masculins.
Nous avons donc vu que maintes recherches ont été entreprises au cours des dernières
décennies, tant en Europe qu’aux États-Unis, en Asie ou en Australie, donnant naissance à un
foisonnement de théories sur la relation entre le style d’apprentissage des apprenants, le type
d’enseignement qu’ils recevaient et leur réussite scolaire. Nous terminerons en présentant les
conceptions de Kolb, qui ouvrent sur une perspective novatrice par rapport aux modes et aux
styles d’apprentissage qui, au lieu d’être spécifiques à chaque individu, seraient au contraire

170
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

en constante évolution chez chacun, au cours de sa vie adulte et notamment en fonction du


secteur professionnel choisi.

3.3.4 Modèle de Kolb
S’appuyant sur le modèle circulaire de
Modes et styles d’apprentissage selon Kolb
Zull (cf. ci-dessus), Kolb et Kolb (2005)
Les quatre modes d’apprentissage selon Kolb sont :
présentent 4  modes d’apprentissage et • l’expérimentation active (EA) ;
4 styles différents pour traiter les infor- • la conceptualisation abstraite (CA) ;
mations. Les Modes correspondent aux • l’expérience concrète (EC) ;
4  étapes que tout étudiant doit fran- • l’observation réflexive (OR).
chir successivement lorsqu’il cherche à Les quatre styles d’apprentissage sont :
• l’accommodation ;
développer une compétence nouvelle : • la divergence ;
l’expérimentation active (EA), la concep- • l’assimilation ;
tualisation abstraite (CA), l’expérience • la convergence.
concrète (EC) et l’observation réflexive (OR).
EA et CA correspondraient à deux façons d’aborder une nouvelle connaissance, tandis que
EC et OR seraient deux façons de se mettre en préparation pour l’action. Ainsi, si le sujet part
d’une expérimentation active (EA), il lui faudra parvenir à une conceptualisation abstraite
(CA). Lorsqu’il maîtrisera une expérience concrète (EC) de la tâche, il pourra alors mettre en
place une observation réflexive (OR), le rendant à même de percevoir et de réagir de façon
appropriée face à la situation rencontrée. Le passage d’une conceptualisation abstraite (CA)
à une expérience concrète (EC) est rendu possible lorsque l’apprenant est en mesure d’inter-
préter autrement sa perception du réel, en utilisant ses connaissances acquises pour mieux
s’adapter à la situation. Par ailleurs, le travail en équipes et les sessions pratiques se révèlent
particulièrement appréciés en début de formation professionnelle, car ils répondent au besoin
d’expérimentation active, surtout des plus jeunes, jusqu’à ce qu’ils développent un mode plus
réflexif, les obligeant à accroître leur temps pour penser et absorber la matière enseignée. À
travers cette spirale, l’apprenant toucherait toutes les bases de l’apprentissage, soit : l’expérience,
la réflexion, la pensée et l’action.
Les styles d’apprentissage, quant à eux, selon Kolb, caractérisent quatre types d’apprenants,
qu’il répartit dans un graphique sous la forme de quatre quadrants (cf. figure 3.5).

171
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Expérience
concrète

Accommodation Divergence

Expérimentation Observation
Continuum
active réflexive

Continuum
Convergence Assimilation

Conceptualisation
abstraite

Figure 3.5 – Mode et style d’apprentissage (figure inspirée du modèle de Kolb, 2005)

Ceux qui privilégient un style convergent proposent des idées pratiques, ils s’appuient sur
une pensée déductive qui leur permet de prendre des décisions et de résoudre les problèmes.
On les retrouve généralement dans des carrières technologiques. Ceux qui ont une pensée
divergente évaluent les situations à travers des perspectives différentes, ils préfèrent l’observa-
tion à l’action, privilégiant en classe le remue-méninges (brain storming). Ils sont imaginatifs
et créatifs et se spécialisent souvent dans les arts. Ceux qui privilégient un processus d’assimi-
lation considèrent les multiples situations en les interprétant de façon logique, ils se montrent
habiles à comprendre et élaborer des théories. Ils s’intéressent toutefois plus aux idées qu’à leur
application pratique et apprécient les carrières scientifiques. Enfin, ceux qui privilégient enfin
un processus d’accommodation apprennent en faisant et expérimentant. Ils aiment relever des
défis face aux situations nouvelles, mais ils se fient surtout à leur intuition. Habiles à établir
des contacts sociaux, on les retrouve souvent dans le marketing.
Kolb développe également son concept d’espace d’apprentissage, qu’il définit comme la
résultante des besoins, des buts, des croyances et des événements qui ont un effet direct sur la
conduite de l’étudiant. Il émettait, déjà en 2004, les 6 principes suivants :
1. L’apprentissage est un processus actif ;
2. tout nouvel apprentissage s’appuie sur les idées et connaissances précédemment acquises
par l’étudiant ;
3. ceci implique nécessairement un aller-retour entre action et réflexion ;
4. tout apprentissage requiert une interaction constante entre pensées, émotions, perceptions
et actions ;

172
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

5. il s’effectue (comme le disait Piaget) à l’issue d’une rééquilibration continuelle entre l’assi-
milation de nouvelles expériences et l’accommodation qui en résulte ;
6. le processus d’apprentissage crée la connaissance, mais il est loin de se résumer à une simple
répétition des idées transmises par l’enseignant.
La façon dont le sujet apprend conditionne donc la poursuite de son développement
personnel et est influencée par sa personnalité, son cursus scolaire, sa carrière professionnelle
et les fonctions qu’il sera appelé à y exercer. Kolb décrit trois étapes que l’adolescent, puis
l’adulte, devront franchir pour y acquérir des compétences :
1. l’acquisition, soit l’ensemble des habiletés et connaissances qu’il lui faut acquérir au cours
de sa scolarité ;
2. la spécialisation, au début de sa vie professionnelle, qui assure le développement d’habiletés
spécifiques au domaine choisi, favorisant entre autres le style d’apprentissage qui lui est
propre ;
3. l’intégration, en mi-carrière et plus tard, permettant au travailleur de diversifier ses modes
d’apprentissage, à travers son travail et sa vie personnelle.
Cette continuité permettrait à l’individu de développer au fil des ans une complexité crois-
sante, tant sur les plans affectif que cognitif et comportemental, ce qui l’amène à se construire
tout au long des choix qu’il fait, à partir des occasions qui se présentent à lui.
L’administration de l’Inventaire des styles d’apprentissage de Kolb (Learning Styles Inventory,
1985) demande à l’étudiant de répondre à seulement 12 questions, chacune étant présentée
sous la forme de quatre énoncés, ce que l’auteur considère suffisant pour cerner son mode de
pensée préférentiel, au moment de sa passation, puisqu’il est attendu qu’un changement dans
ses résultats s’opère fréquemment au cours des années universitaires, chez l’étudiant évalué. En
effet, il est demandé au sujet de choisir l’énoncé qui lui paraît le plus représentatif de la façon
dont il traite l’information. (Par exemple : j’apprends surtout en ressentant… ou en regardant…
ou en réfléchissant… ou en faisant…)
Le fait que les réponses des sujets puissent grandement varier au cours de leurs années
d’études a amené un certain nombre de chercheurs à critiquer le modèle de Kolb en raison
de son manque de fidélité (Manolis et al., 2013). Il n’en reste pas moins que l’Inventaire de
Kolb serait encore souvent présenté comme le meilleur outil pour l’enseignant qui souhaite
en quelque sorte prendre le pouls de sa classe. Ainsi, Tsang (1993) observait, grâce aux
réponses au questionnaire de Kolb, que ses étudiants en travail social, majoritairement des
femmes, privilégiaient à l’entrée à l’université un mode d’expérimentation active (EA) et
se montraient donc moins habiles pour accéder à une conceptualisation abstraite (CA), à
laquelle parviennent la plupart des finissants. De la même façon, ces étudiantes manifestaient
un style accommodatif préférentiel, favorisant leur intuition plutôt que leur raisonnement,
tandis qu’en fin d’études, elles adoptaient plus facilement un style assimilateur, les rendant
aptes à une conceptualisation abstraite (CA) et à une observation réflexive (OR). Plus tard
enfin, confrontées à la pratique en travail social, elles finissaient par développer un style
convergent, favorisant les applications pratiques dans leurs interventions. Des recherches

173
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

similaires, tant aux États-Unis qu’en Israël auraient permis de confirmer, à partir de ce même
questionnaire, l’évolution des modes et des styles d’apprentissage chez leurs étudiants, tout
au long de leur scolarité.
La diversité des modes et des styles adoptés par les apprenants des cohortes évaluées,
notamment selon les recherches de Williams et ses collaborateurs (2013), justifie amplement
de la part des enseignants un souci de proposer dans leurs cours des environnements et des
contextes variés, susceptibles de rejoindre chacun de leurs élèves. Par ailleurs, la décou-
verte des diverses façons d’apprendre par les élèves eux-mêmes leur offre une opportunité
de découvrir d’autres modes d’apprentissage, et par le fait même d’expérimenter pour eux-
mêmes les modes qu’ils ne sont pas enclins à pratiquer spontanément. Ils deviennent donc
plus autonomes, en présence de contextes qui leur sont inhabituels. Williams conclut qu’il
est fortement souhaitable que tous les étudiants expérimentent une variété d’opportunités
d’apprentissage, afin qu’ils réussissent à intégrer théorie et pratique, tout en développant leur
habileté à résoudre les problèmes et à accroître leur motivation à apprendre.
Ainsi, comme l’ont souligné plusieurs chercheurs sur les styles d’apprentissage (Felder,
1988 ; Zull, 2002 et 2004 ; Kolb, 2005 ; Duman 2010 ; William, 2013, Zhang, 2013), la connais-
sance du style préférentiel d’apprentissage d’un apprenant est avantageuse pour l’enseignant
qui désire optimiser la transmission de ses connaissances. En effet, connaître le style préféren-
tiel de l’apprenant permet à l’enseignant d’utiliser les stratégies les plus propices qui tiendront
compte des capacités de son élève, tant aux plans de la cognition et de la conceptualisation
que de ses conduites.

3.3.5  Modèle de Flessas-Lussier


Se basant sur le fait unanimement accepté que le siège des fonctions verbales est situé dans
l’hémisphère gauche, alors que celui des fonctions visuospatiales se retrouve dans l’hémisphère
droit, plusieurs chercheurs en neuropsychologie, dont Levy-Agresti et Sperry (1968) suite
à leurs observations sur des patients split-brain, avaient développé l’idée que l’hémisphère
gauche traitait l’information de façon séquentielle, analytique et l’hémisphère droit de façon
globale, intégrative. L’attrait de cette dichotomie neuro-fonctionnelle a entraîné de multiples
recherches sur la part respective de chaque hémisphère dans la perception de l’écrit, dans la
reconnaissance des visages ou l’apprentissage de la musique, etc., visant à mettre en évidence
les caractéristiques de l’hémisphère gauche en relation avec la nature intrinsèquement analy-
tique et temporelle du langage, par opposition à celles de l’hémisphère droit, considéré comme
spécialisé dans le traitement global, spatial et holistique.
Bien que ces recherches aient contribué sans aucun doute à faire avancer notre connais-
sance des compétences respectives des hémisphères cérébraux, elles ont eu souvent le défaut
de considérer exclusivement ceux-ci comme deux structures indépendantes, fonctionnelle-
ment incompatibles et opposées, ce qui est loin d’être la réalité. C’est pourquoi les chercheurs

174
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

considèrent actuellement bien au contraire que les deux hémisphères « opèrent en phase de
façon coopérative et contribuent conjointement à la réalisation de toute fonction dans la
mesure où l’on ne crée pas de conditions expérimentales qui imposent aux hémisphères de
fonctionner séparément » (Sergent, 1994, p. 117).
Ainsi, il apparaît à nouveau que considérer les fonctions cognitives tout comme les styles
cognitifs, sous un regard purement anatomo-clinique, attribuant à chaque hémisphère des
fonctions déterminées et exclusives, est une voie réductionniste qui mène à l’échec. Comme
le disait Sergent (ibid., p. 119), il est donc maintenant clairement admis que la recherche d’un
principe explicatif unique de la latéralisation fonctionnelle du cerveau est stérile et ne permet
pas de rendre compte de la complexité du phénomène ni des interactions multiples qui carac-
térisent les relations inter-hémisphériques. Rien ne permet donc d’attribuer exclusivement les
processus séquentiels à l’hémisphère gauche pas plus que les simultanés à l’hémisphère droit.
Partant de cette compréhension intégrative du fonctionnement cérébral et conscientes de
l’intérêt des notions séquentielle et simultanée de Luria dans l’interprétation des difficultés
d’apprentissage des enfants, nous avions conçu un modèle en quatre quadrants, qui tenait
compte à la fois des styles cognitifs et des modalités (auditive et visuelle) dans lesquelles ces
derniers pouvaient s’exprimer. Dans le but de les différencier, nous leur avions donné les noms
suivants : séquentiel verbal, séquentiel non verbal, simultané verbal et simultané non verbal.
Le tout s’inscrivait dans un schéma qui permettait de saisir leurs spécificités, ainsi que leurs
interrelations, tout en n’impliquant pas directement de relations anatomo-cliniques en rapport
avec la latéralisation cérébrale (cf. tableau 3.1). Plutôt que le terme « quadrants », nous lui
préférerions à présent les termes « modes de traitement de l’information » ou encore « modes
d’apprentissage », rejoignant les appellations utilisées par Sternberg et ses collaborateurs,
(2007) qui parlent de Learning and teaching styles ou encore de Thinking styles.
Cette différenciation de quatre styles cognitifs, au lieu de la dichotomie précédente (séquen-
tiel-simultané), avait d’abord l’avantage de concevoir quatre manières différentes de percevoir,
mémoriser et comprendre le monde qui nous entoure, ce qui suggérait autant de façons
différentes de présenter l’information au sujet en cours d’apprentissage. Chacun des modes
séquentiels et simultanés pouvait également se définir en fonction des modalités verbales ou
non verbales sur lesquelles ils s’exerçaient. De plus, dans chacun des quadrants ainsi consti-
tués, il était possible de différencier des fonctions qui représentaient de façon particulière les
habiletés propres à ce quadrant sur le plan de la perception, de la mémoire ou de la pensée, tel
que l’avait suggéré le modèle de Das et collaborateur vu plus haut (1975).
Selon notre modèle, c’est le processus séquentiel verbal qui permettrait de percevoir et
de conserver en mémoire de travail un certain nombre d’éléments verbaux (syllabes, mots,
chiffres, etc.), en respectant fidèlement les termes et l’ordre chronologique de leur présentation.
Lorsque cette habileté s’exerce dans le registre du raisonnement et de la pensée, elle permet,
entre autres, d’opérer des relations de causalité, de concevoir des enchaînements logiques entre
les phrases successives d’un discours (tel qu’un syllogisme) et d’atteindre une maîtrise crois-
sante dans le maniement du lexique et des structures syntaxiques et grammaticales usuelles.

175
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Ce traitement cognitif s’exerce donc nécessairement à travers un langage parlé (ou intériorisé)
et il favorise l’acquisition de connaissances nouvelles et encyclopédiques.
Tableau 3.1 – Modèle Flessas-Lussier : Style d’apprentissage en quatre quadrants

Séquentiel verbal Séquentiel non verbal


ou ou
Savoir comment dire Savoir comment faire

Mémoriser et utiliser à bon escient les mots


Mémoriser l’enchaînement de gestes
du vocabulaire, être attentif aux éléments
ou de postures, développer une routine.
de détail.
Retenir par cœur (mot à mot) tout énoncé
Découper un tout en ses composantes,
(règles, théorèmes, poèmes, citations…,
pour en faire une exacte reproduction.
tables d’addition et multiplication…).
Organiser des phrases complexes Repérer dans un ensemble visuel
en respectant les règles syntaxiques ou mélodique le ou les éléments
et grammaticales d’usage. qui sont inexacts ou discordants.
Être attentif à la qualité de l’exécution (i.e.
Ordonner de façon logique et chronologique
précision du geste, souci du détail, présentation
le déroulement d’un exposé.
soignée, respect du rythme).

Simultané verbal Simultané non verbal


ou ou
Savoir organiser et créer à travers Savoir organiser et créer à travers
le langage l’expérience
Mettre en relation tous les éléments d’un Organiser perceptuellement un ensemble
énoncé, synthétiser le message en quelques de structures isolées en un tout unifié,
mots ou phrases. en dégager la structure de fond.
Évoquer en « images mentales » concrètes
Mémoriser un tout, selon une vision globale
ou symboliques au fur et à mesure
(gestalt, disposition spatiale, grosseur relative…).
de sa lecture.Voir la scène.
Schématiser les données sous forme Construire des liens analogiques entre
de tableaux synthétiques, récapitulatifs, comme la situation présente et des expériences
se veut l’être cet encadré. antérieures.
Développer une créativité artistique,
Mémoriser l’essentiel, résumer, contextualiser.
loin de l’imitation servile.
Broder à partir de la réalité, romancer…, Concevoir des modèles originaux à partir
imaginer d’intuitions scientifiques.

En contrepartie, ce même processus séquentiel, lorsqu’il s’exerce dans un registre non verbal,
soit le processus séquentiel non verbal, met en jeu essentiellement une activité d’analyse
interne des stimuli tant visuels que sonores (suites musicales) ou gestuels (enchaînements de

176
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

mouvements ou de postures). Lui seul permet de découper un tout en ses composantes, pour
en analyser la forme, la couleur, la position relative de chacun des éléments. Il s’appuie aussi
sur la mémorisation du rythme et de la séquence des étapes requises dans l’exécution d’une
tâche donnée. C’est un processus beaucoup plus multi-sensoriel que le précédent, puisqu’il peut
requérir les modalités visuelle, auditive (sonore), tactile et kinesthésique, sans pour autant que
le sujet utilise nécessairement de langage intériorisé. Ici l’observation rigoureuse du modèle
proposé par l’enseignant permettra mieux au sujet d’accéder à la connaissance du déroule-
ment temporel de l’activité, étape par étape, que la simple écoute des consignes verbales, aussi
précises soient-elles. Ce processus permet donc la reproduction exacte du modèle, comme on
le ferait pour copier une œuvre d’art.
Le processus simultané non verbal s’exerce lui aussi selon les tâches, à travers un mode
de perception, de mémoire ou de pensée. Ainsi, ce processus permet de percevoir les stimuli
de façon synthétique et de tenir compte des positions qu’ils occupent dans l’espace. Il est
donc aussi responsable de la mémoire de localisation spatiale, et il permet la réorganisation
d’éléments morcelés en un tout complexe, de même que l’établissement de relations analo-
giques à travers des matrices de nature non verbale. C’est donc un processus cognitif d’ordre
essentiellement « gestaltique » et visuospatial, qui permet de concevoir des modèles bi ou tri-
dimensionnels, mais qui ouvre également la voie à des constructions hypothétiques totalement
intuitives telles que savait en concevoir Einstein. Contrairement au processus séquentiel non
verbal qui repose largement sur l’imitation d’un modèle dans le but de le reproduire exactement,
le processus simultané non verbal est indispensable à la création et à l’invention.
Le processus simultané verbal permet, quant à lui, de comprendre le sens des métaphores et
des analogies, d’opérer des liens avec les connaissances antérieures et d’effectuer une synthèse
entre les différentes idées exposées. Ce sera donc le processus à travers lequel se construiront
les inférences qui permettent de dépasser le sens littéral de l’énoncé, de créer des tableaux
synoptiques mettant en relation les éléments linguistiques entre eux et enfin d’évoquer un
monde personnel d’imagerie mentale qui se constitue à partir des contenus verbaux d’un récit.
C’est sur cette habileté que s’articulera le plaisir de la lecture de textes romancés.

3.4 Évaluation des styles cognitifs


Bien qu’au cours de la passation de l’épreuve d’intelligence avec le WISC, le clinicien ait à
plusieurs reprises l’occasion d’observer quels modes d’apprentissage le sujet semble privilégier,
il ressentira parfois le besoin d’éclairer son intuition en recourant à des épreuves diagnostiques
spécifiquement conçues pour mettre en évidence les habiletés séquentielles et simultanées
d’un sujet. Ce besoin a entraîné la publication d’une première épreuve, le SVFL (Épreuve de
simultanéité verbale Flessas-Lussier, Flessas et Lussier, 1995) ; par la suite, l’EVAC (Épreuve
verbale d’aptitude cognitive, Flessas et Lussier, 2003) et la petite EVAC (Lussier, Flessas, et

177
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Stanké, 2009) sont venues compléter le bilan des styles d’apprentissage. Voyons tout d’abord les
réflexions que nous avait inspirées une épreuve qui avait précédé notre première publication.

3.4.1 Le K-ABC
Inspirée du modèle de Das, Kirby et Jarman en 1975 qui avait mis en relief le traitement
séquentiel et simultané (voir plus haut), la première batterie cognitive des auteurs Kaufman et
Kaufman (1983), soit la Kaufman Assessment Battery for Children (K-ABC), avait été conçue
spécialement pour identifier ces deux types d’habiletés en obtenant des quotients comparatifs
entre les deux échelles simultanée et séquentielle.
Cette batterie comportait quelques tâches réservées aux enfants plus jeunes (4 à 6 ans) et un
ensemble de huit sous-tests pour le groupe plus âgé (6 à 13 ans), répartis entre les deux échelles.
Par la suite, les auteurs en publieront une version révisée, le K-ABC-II, dont le contenu a déjà
été présenté au chapitre 2 et qui a fait l’objet d’une critique en regard des construits que les
auteurs postulent.
Dans la première mouture du K-ABC, les Kaufman avaient pourtant bien sélectionné les
tests en fonction du traitement séquentiel que nécessitait la réalisation des tâches. Cependant
bien qu’il s’agît définitivement de tâches séquentielles, dans la mesure où la réussite du sujet
reposait sur sa capacité à reproduire exactement et de façon linéaire la suite des informations
reçues, nous déplorions le fait que cette réussite reposait tout autant sur les capacités d’atten-
tion et de mémoire de travail du sujet évalué plutôt que sur son raisonnement. Il arrivait donc
que nous constations parfois un échec à ces tâches, alors que les conduites cognitives de l’élève
reflétaient clairement une dominance des processus séquentiels (réponses juxtaposant des
éléments de détail au lieu de voir l’essentiel dans des tâches non verbales). Par ailleurs, nous
souhaitions ajouter à notre première épreuve la composante analytique dans l’évaluation du
processus séquentiel verbal, qui était complètement absent du K-ABC.
Pour ce qui était des sous-tests simultanés, la manière dont pouvaient se résoudre les tâches
était plus ambiguë. Ainsi, bien que l’ensemble de cette échelle nous parût bien représentatif
des habiletés de nature simultanée non verbale du sujet évalué, la réussite à certains items
aux sous-tests originaux « Triangles et Séries de photos » dépendait en partie de la qualité des
processus séquentiels du sujet (plusieurs items pouvant être exécutés entièrement de façon
analytique dans chacun d’entre eux). Par ailleurs, nous étions fréquemment confrontées dans
notre clinique au fait que des enfants pourtant en difficultés d’apprentissage pouvaient réussir
normalement les deux échelles du K-ABC. Le choix fait par leurs auteurs de n’introduire aucune
tâche de nature verbale dans leur épreuve ne permettait pas en effet de mettre en évidence des
difficultés langagières plus subtiles pouvant entraver sérieusement la poursuite de la scolarité
de ces jeunes, en l’absence même d’un réel trouble langagier (dysphasie). L’impossibilité d’iden-
tifier correctement un déficit dans la sphère « simultanée verbale » nous avait donc conduites à
cibler en premier l’évaluation de ce type d’habiletés. Il est intéressant de noter par ailleurs que

178
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

l’un des sous-tests retenus pour notre première version, le SVFL, s’inspirait directement des
Devinettes du K-ABC (tâche éminemment simultanée verbale que les auteurs avaient classée
dans leur échelle de Rendement scolaire).

3.4.2 Épreuve verbale d’aptitudes cognitives (EVAC)1


La publication des styles cognitifs en quatre quadrants de Flessas et Lussier (1995) avait
accompagné la parution d’une première épreuve diffusée seulement au Québec, sous le nom
d’Épreuve de simultanéité verbale (le SVFL). Cette épreuve, particulièrement bien reçue par
le milieu scolaire, s’inspirait de la description des fonctions linguistiques par Luria dans son
ouvrage de base The Working Brain (1973). Persuadées de l’importance particulière des fonc-
tions d’intégration du langage (simultaneous syntheses de Luria) pour la réussite scolaire, nous
avions tenté d’opérationnaliser l’évaluation de ces dernières à travers une épreuve standardisée
sur une population de 8 à 14 ans.
« Cette épreuve est fondée sur la notion des styles cognitifs ; elle est conçue dans
le but d’évaluer la qualité des opérations mentales de nature verbale simultanée,
en particulier la synthèse d’idées, la représentation mentale imagée et la synthèse
visuoverbale L’administration de l’épreuve peut se faire de façon collective, afin d’iden-
tifier les élèves en plus grand risque d’échec. Mais il est également recommandé que
l’épreuve soit proposée individuellement aux enfants en difficultés d’apprentissage,
afin d’identifier leurs secteurs de forces ou de faiblesses relatives et d’orienter en
conséquence les interventions de rééducation » (Flessas et Lussier, 1995).

Huit ans plus tard, une seconde version de l’épreuve sous l’appellation Épreuve verbale
d’aptitudes cognitives (EVAC) était normalisée au Québec (auprès de 1 428 enfants de 8 à
15 ans) puis en France (auprès de 919 enfants de 8 à 14 ans). Cette épreuve2 vise à mieux cerner
l’ensemble des fonctions linguistiques des sujets, en incluant des tâches de nature séquentielle,
qui n’apparaissaient pas dans la précédente version. L’EVAC comprend treize tâches conçues
pour déterminer les compétences respectives des sujets dans trois domaines distincts : la fonc-
tion verbale séquentielle, la fonction verbale simultanée et les compétences linguistiques. Les
résultats permettent d’établir un profil comparatif de l’enfant par rapport à ses pairs de même
âge ou de même niveau scolaire (voir plus loin le profil de Dick à la figure 3.6). Ils mettent en
lumière le style cognitif verbal préférentiel de l’enfant évalué et cernent plus directement la
cause éventuelle de ses difficultés d’apprentissage. S’il y a différentes façons d’apprendre, il faut
qu’il y ait aussi différentes façons d’enseigner. Pour certains enfants, qui ne présentent pourtant
aucun trouble spécifique d’apprentissage (dyslexie, dysorthographie, dyscalculie, ou autres) la
faiblesse de leurs résultats scolaires peut parfois découler directement d’une dysharmonie dans

1  L’Épreuve verbale d’aptitudes cognitives (l’ÉVAC) est disponible aux ECPA.


2. En cours de révision pour couvrir une population plus étendue d’adolescents.

179
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

l’efficience des stratégies propres aux quatre modes d’apprentissage. S’appuyer par exemple
trop exclusivement sur un traitement de type séquentiel verbal amène en effet trop souvent
l’apprenant à retenir par cœur le mot à mot de l’énoncé lu ou entendu et à se montrer tout
aussi soucieux du détail dans la production de sa réponse. Cette démarche permet difficilement
d’aller à l’essentiel, de construire sa propre compréhension et d’intégrer la nouvelle connais-
sance dans le réseau plus étendu que couvre l’ensemble de la matière étudiée. Inversement,
l’utilisation trop exclusive d’un traitement de type simultané verbal peut conduire le sujet à
négliger des éléments de détail, faisant pourtant partie intégrante de la leçon étudiée, et à
fournir une production qui ne manque pas d’originalité, mais qui ne répond pas forcément
aux critères de correction fixés au préalable par l’enseignant, surtout lorsque celui-ci accorde
une grande importance à la rigueur et à la précision.
Il faut donc considérer que la réussite d’un élève dans chacune des matières scolaires repose
le plus souvent à la fois sur l’efficience des acquis que cet élève réalise à travers une démarche
séquentielle et sur l’émergence de processus simultanés de création, reposant sur ses compé-
tences intégratives. Seul l’équilibre entre ces deux habiletés est garant de la profondeur des
apprentissages effectués et donc de la maîtrise de la matière étudiée.
• Échelle simultanée. Cette échelle comprend quatre tâches, dont seuls les résultats des trois
dernières, sont utilisés dans le calcul du quotient simultané :
• discrimination droite gauche (sur des silhouettes diversement orientées dans l’espace) ;
• symboles mathématiques (évaluant la maîtrise des concepts fractionnaires et leur utilisation
à l’intérieur d’une résolution de problème) ;
• rapports spatiaux (mesurant la capacité à intégrer plusieurs parties d’un énoncé, dont
la compréhension repose sur une représentation mentale appropriée de concepts
visuospatiaux) ;
• images mentales (vérifiant la capacité à transférer un énoncé verbal en une construction
visuelle imagée, pouvant référer à une expérience concrète ou requérant une représen-
tation schématique).
Une réussite à l’ensemble de cette échelle signe la capacité du sujet à se représenter mentale-
ment, et généralement à travers des évocations visuelles, un ensemble d’informations de nature
langagière. Cette habileté, largement requise en résolution de problèmes arithmétiques, aussi
bien qu’en géométrie, est également très sollicitée au niveau de la compréhension de textes
littéraires, en particulier romancés. Visualiser ce qu’on lit ou ce qu’on écoute est une activité
en effet qui libère l’imagination et la créativité, permettant l’évocation de scènes qui peuvent
à leur tour être aussi chargées émotivement que le visionnement d’un film au cinéma ou à la
télévision.
• Échelle séquentielle. Cette échelle comprend également quatre tâches dont les résultats
sont tous utilisés dans le calcul du quotient séquentiel.
• Connais-tu ton alphabet ? ou Alphabet oral (évalue la capacité à comparer mentalement
trois mots en fonction de leur position dans l’ordre du dictionnaire) ;

180
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

• Jeu d’écoute – Syllabes (vérifie la capacité à mémoriser une séquence de plus en plus longue
de syllabes simples constituant des non-mots et à la segmenter en unités) ;
• Questions de temps (évalue le degré de maîtrise relié aux concepts temporels et à l’orga-
nisation du calendrier) ;
• Alphabet écrit (vérifie la connaissance automatisée de la séquence des lettres de l’alphabet ;
c’est la seule tâche chronométrée de l’épreuve).
Une réussite aux deux premiers sous-tests de cette échelle (Alphabet Oral et Jeu d’écoute
– Syllabes) signe le plus souvent la capacité du sujet à utiliser la « boucle articulatoire », c’est-
à‑dire la répétition sub-vocale, pour conserver la suite exacte des éléments entendus et être
en mesure de manipuler mentalement celle-ci. Cette capacité de « mémoire de travail » audi-
tivo-verbale est généralement considérée plus efficace chez les sujets qui privilégient un mode
séquentiel verbal de traitement d’information que chez les sujets plus « simultanés ». En effet,
c’est grâce à ce type de traitement séquentiel que l’apprenant peut retenir le mot à mot des
données lues ou entendues, et ceci sans même être toujours en mesure de les comprendre. Par
ailleurs, la nécessité de segmenter par la suite les stimuli en leurs éléments constitutifs rend la
tâche plus « analytique » que leur simple répétition, comme à l’échelle séquentielle du K-ABC.
Le troisième sous-test (Questions de temps) permet de vérifier dans quelle mesure le sujet
a une représentation appropriée du déroulement temporel et de la chronologie. Ces connais-
sances se retiennent notamment à travers des souvenirs verbaux de séquences (jours, mois,
saisons, dates…) et sont d’habitude plus précocement maîtrisées chez les enfants qui privilégient
ce processus d’apprentissage.
Le dernier sous-test (Alphabet écrit) permet seulement de vérifier l’automatisation de l’al-
phabet et la capacité à en extraire des segments isolés (tel m, n, o, p, q…) Requérant moins
d’effort attentionnel et réduisant la charge en mémoire de travail, il est généralement mieux
réussi que l’Alphabet oral en cote brute.
• Échelle de compétences linguistiques. Cette échelle comprend cinq sous-tests, se
regroupant en compétences simultanées réceptives (les trois premiers) et en compétences
séquentielles expressives (les deux derniers), ce qui donne souvent un éclairage très utile
sur la nature des difficultés langagières d’un élève.
Les trois tâches réceptives sont :
• Devinettes (nécessite la prise en compte des trois éléments d’information pour découvrir
le terme qui convient) ;
• Mots manquants (vérifie la capacité à découvrir par inférence le terme qui donne sens à
de courts récits) ;
• Expressions (évalue la capacité à transposer une expression métaphorique en un énoncé
de forme plus abstraite).
Cette échelle est appelée « réceptive » car elle évalue un degré d’intégration des informa-
tions plus qu’un niveau de connaissances. Par le fait même, elle permet de juger du niveau de
maîtrise du langage d’un élève dont le français n’est pas la langue maternelle. De plus, elle est
souvent très complémentaire à l’Échelle verbale du WISC, puisque la réussite à cette dernière

181
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

dépend très largement de la capacité du sujet à argumenter et étoffer ses réponses, donc de
ses capacités expressives. Un sujet peut donc parfois échouer significativement les sous-tests
verbaux du WISC, sans souffrir d’un réel trouble langagier (dysphasie). Il lui suffit d’être trop
timide, anxieux, déprimé ou simplement non motivé ! La réussite aux tâches réceptives de
l’EVAC permet donc de relativiser la faiblesse mise en évidence au niveau du quotient Verbal
de l’épreuve d’intelligence, en mettant en lumière ses capacités à construire des liens de sens
à travers une démarche « simultanée », s’effectuant le plus souvent par « choix multiple ».
Les deux tâches expressives sont :
• Mots de liaison (où le sujet doit compléter une phrase en écrivant le terme requis par la
structure syntaxico-grammaticale de cet énoncé) ;
• Connaissances lexicales (où le sujet doit découvrir à partir de l’indice graphémique initial
et de la définition fournie le terme exact qui lui correspond).
Cette échelle requiert donc du sujet qu’il découvre le mot complétant chacun des énoncés.
Les mots-stimuli sont de complexité croissante et leur utilisation reflète la facilité du sujet à bien
s’exprimer et la richesse de son vocabulaire. Développer une réelle maîtrise dans ce domaine
repose largement sur un apprentissage antérieur du « savoir comment dire », caractéristique
des sujets qui ont développé de bonnes compétences dans le registre séquentiel verbal.

3.4.3 Analyse du profil obtenu à l’ensemble de l’EVAC


L’évaluateur est parfois dérouté par l’hétérogénéité des résultats enregistrés sur le profil de
l’élève, même à l’intérieur de chacune des échelles. Il est généralement recommandé dans un
premier temps, de comparer, non seulement les résultats isolés, mais les « quotients d’échelle »
(ou leurs correspondances en rangs centiles par exemple). Cette comparaison permet d’emblée
de vérifier si l’ensemble des échelles apparaît touché ou si l’une ou l’autre témoigne de forces
ou de faiblesses particulières dans le cadre de ce profil. Dans ce dernier cas, on conclura à un
déséquilibre entre les processus utilisés par le sujet en situation d’apprentissage.
Un affaissement de l’ensemble des résultats signe probablement une limitation des
compétences intellectuelles, bien qu’il puisse révéler aussi la présence de troubles graves
d’apprentissage, touchant tant les capacités d’évocation et de mémorisation (à travers les
échelles simultanée et séquentielle) que la capacité à interpréter la signification des énoncés
et à produire précisément la réponse attendue (échelle des compétences linguistiques). La
poursuite du bilan en orthophonie ou en neuropsychologie se révèle alors indispensable pour
préciser le diagnostic.
Précisons d’ailleurs que, même si l’élève produit généralement lui-même sa réponse (en
l’encerclant ou en l’écrivant sur le cahier d’examen), il est souhaitable, notamment dans les cas
de trouble spécifique de lecture (dyslexie), que l’examinateur lui lise à voix haute les énoncés
et au besoin les choix de réponses, pour éliminer tout risque d’une interprétation erronée.
L’EVAC doit en effet être considéré comme un outil d’évaluation du langage oral et non de
compréhension de l’écrit. Pour mettre en lumière la démarche suggérée dans l’interprétation
des résultats, l’exemple de Dick est proposé dans l’encadré 3.1.

182
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

Encadré 3.1
Illustration clinique de Dick
1. Motif de consultation
La maman souhaite comprendre pourquoi son aîné (17 ans). Peu intéressé aux sports, Dick
fils continue d’échouer à l’école en dépit d’un leur préfère les jeux vidéo ; il a créé son propre
bon potentiel intellectuel révélé par les évalua- site internet et ne manifeste guère de plaisir
tions antérieures en psychologie. à la lecture.
Mme nous fait part de ses interrogations face À l’inventaire des comportements Achenbach,
aux particularités comportementales de cet le profil obtenu ne suggère aucune probléma-
enfant. Petit, il soignait beaucoup son articu- tique particulière, ni trouble anxieux, ni déficit
lation, mais il n’a jamais dit ni compris les jeux attentionnel, encore moins de réactions d’op-
de mots ou les blagues. Il rit donc rarement position ou d’agressivité. Madame se montre
et n’éprouve guère de plaisir à fréquenter les toutefois consciente que le système scolaire
jeunes de son âge. Il est plutôt solitaire, même actuel répond difficilement aux besoins de son
s’il a un ou deux amis, cherchant presque fils et que « s’il n’a pas d’aide, rien ne sera à
exclusivement la compagnie de sa mère. Il a son avantage ! ».
également des contacts limités avec son frère

2. Observations en entrevue
Dick a 10 ans et demi et fréquente une classe des consignes de vitesse, pouvant même s’ar-
régulière de niveau 5e année ; il se présente rêter au cours d’une activité chronométrée
comme un grand garçon, ayant un certain pour passer ses commentaires ! Il fait donc
embonpoint, qui se prête docilement à l’éva- preuve d’une certaine lenteur d’exécution, mais
luation mais nous paraît toujours un peu aussi d’idéation.
nonchalant. En effet, il tient rarement compte

3. Résultats et interprétation

Fonctions intellectuelles
Nous n’avons pas repris le bilan intellec- (82e rang centile), pouvant expliquer les meil-
tuel, puisque celui-ci avait été effectué en leurs résultats obtenus par Dick dans son
janvier 2006, à partir du WISC. Dick y obtenait bulletin dans toutes les matières non acadé-
des résultats tout à fait dans la normalité miques (musique, arts plastiques et éducation
(53 e  rang centile) avec toutefois un profil, physique). Mentionnons par ailleurs sa réussite
habituellement suggestif de difficultés exceptionnelle au sous-test des Assemblages
attentionnelles (résistance à la distraction d’objets de la WISC (18 en cote pondérée), alors
16e rang centile, vitesse d’exécution 37e rang que le jeune se montrait plutôt déficitaire à la
centile). Une différence significative était tâche de Compréhension des situations de la
par ailleurs observée entre ses habiletés vie quotidienne (7 en cote pondérée).
verbales (40e rang centile) et non verbales
’

183
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Fonctions linguistiques
Compte tenu des échecs relevés au bulletin en cœur), plutôt que simultané (indispensable
français écrit, nous choisirons dans un premier pour construire des liens de sens et des repré-
temps de vérifier sa capacité de compréhen- sentations mentales imagées). Ce traitement
sion de textes et d’expression sur le plan lexical séquentiel préférentiel se vérifie également au
et syntaxique, à travers l’EVAC, le Lobrot et le niveau de l’échelle des Compétences linguis-
L2MA. Nous chercherons aussi à déterminer tiques, puisque le jeune réussit tout à fait
son style cognitif préférentiel. bien les deux tâches de Mots de liaison et de
La capacité de Dick à interpréter des petits Connaissances lexicales de l’EVAC, qui confir-
textes en lecture silencieuse est effective- ment l’intérêt à bien parler qu’il a manifesté
ment limitée. L’enfant semble difficilement en depuis tout petit (voir le profil de Dick à la
mesure d’extraire les idées d’un texte (Mots figure 3.6).
manquants de l’EVAC) et il ne saisit aucune En dépit d’une lecture qui est encore loin d’être
métaphore (Expression de l’EVAC), confirmant fluide, nous ne pouvons conclure à la présence
son incapacité à dépasser le sens littéral des d’une dyslexie. Cependant, nous notons, en
informations reçues et donc à accéder à l’hu- particulier, dans la courte dictée du L2MA des
mour. De la même façon, alors qu’il manifeste erreurs marquées d’évocation visuelle des
une capacité remarquable à mémoriser des mots irréguliers (il écrit « corbos, cayous, et
non-mots polysyllabiques (ex : bilagosufitaco) requeillir » pour corbeau, cailloux et recueillir).
et à en décomposer la structure syllabique (au Les accords grammaticaux et le choix des
sous-test Jeu d’écoute – Syllabes de l’EVAC), homophones paraissent par ailleurs complè-
il lui est très difficile de se construire des tement ignorés, alors qu’aucune erreur n’est
images mentales, même concrètes, à partir manifeste sur le plan phonologique. L’écriture
d’énoncés verbaux (à la question : « Où doit-on cursive est quelque peu irrégulière, sans être
coller le timbre sur une enveloppe ? » il choisit apparemment trop problématique. L’intérêt
la réponse : « En haut à gauche » au sous- manifesté par le sujet face à ces tâches
test Images mentales de l’EVAC). Cet enfant s’avère cependant minimal, ce qui pourrait en
manifeste donc le plus souvent des habiletés soi expliquer l’inconstance de ces résultats
préférentielles pour un traitement séquentiel (notamment sa moins bonne performance en
analytique (favorisant l’apprentissage par Alphabet écrit qu’en Alphabet oral).

Fonctions attentionnelles et exécutives


La psychologue de l’école rapportait que « l’ob- L’évaluation de l’attention lors de ce bilan ne
servation en classe fait ressortir un manque confirme pas davantage la présence d’un réel
total d’écoute des consignes et un manque de déficit attentionnel, puisqu’à la TEA-Ch, Dick
productivité au plan de l’exécution du travail. offre un fonctionnement dans la moyenne tant
Dick joue avec son petit ourson, dessine pour ce qui est de l’attention sélective visuelle
plutôt que d’écouter et de suivre, d’écrire les que de l’attention soutenue auditive. Il travaille
réponses et de se corriger… ». Elle concluait que de façon régulière et appliquée, demeurant
« ses difficultés attentionnelles sont d’origine parfaitement immobile et concentré, même lors
affective et en lien avec des traits d’allure d’une tâche d’écoute d’une durée supérieure
dépressive ». à 10 minutes (Transmission de Code 10). Il lui
’

184
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

’
est toutefois nettement plus difficile de mettre qu’il avait bien effectuées auparavant, lorsque
en place les stratégies requises pour répartir présentées isolément. Or on sait que ce type
ses ressources attentionnelles sur plusieurs d’attention divisée est grandement sollicité en
tâches à la fois. Son attention divisée appa- situation scolaire puisque l’élève doit souvent
raît en effet beaucoup plus fragile, surtout en à la fois écouter l’enseignante, lire au tableau
double modalité (auditive et visuelle). Dick ne et prendre des notes correctement. Le manque
parvient plus alors à effectuer correctement de compétences, et manifestement aussi
un décompte de bips, tout en repérant visuel- d’intérêt, face au matériel écrit, peut alors
lement des cibles sur une gravure, tâches grandement aggraver la situation pour Dick.

4. Conclusions et recommandations
L’évaluation neuropsychologique de Dick • sur le plan de la socialisation (décrit comme
confirme les résultats de l’an passé du bilan un solitaire, n’ayant que très peu d’amis) ;
intellectuel, à l’effet que ce jeune manifeste • sur le plan du comportement (ses intérêts
de moins bonnes habiletés dans la sphère semblent restreints au monde de l’informa-
linguistique que dans le domaine perceptuel tique et des jeux vidéo en particulier).
et visuoconstructif. Même si le manque de Rappelons également, comme on l’observe
compétences et d’intérêt est manifeste chez fréquemment dans cette problématique un
Dick lorsqu’il doit traiter le langage écrit, nous fonctionnement préférentiel en modalité
avons aussi constaté que ses capacités d’infé- séquentielle. Pour maximiser ses apprentis-
rences paraissent peu développées ; Dick ne sages, il semble donc indispensable que les
parvient toujours pas non plus à dépasser le intervenants scolaires s’adaptent à la façon
sens littéral d’un énoncé et il se fait peu de particulière de fonctionner de cet enfant. Une
représentations mentales imagées à partir du approche séquentielle, un élément à la fois,
langage. Or cette habileté est un prérequis à avec l’utilisation de fiches procédurales détail-
la compréhension tant d’un texte littéraire que lées serait sans doute très aidante pour ce
d’un énoncé en mathématiques. Il n’est donc jeune en raison de la faiblesse de son attention
pas étonnant que ce jeune éprouve des diffi- divisée et de ses grandes difficultés à s’orga-
cultés d’apprentissage tant en compréhension niser dans un travail académique.
qu’en production de textes, d’autant plus qu’il Une référence en pédopsychiatrie permettrait
manque clairement de stratégies pour s’orga- de confirmer ou non l’hypothèse de TSA, dans
niser lorsqu’il doit effectuer par lui-même un le but notamment que Dick reçoive une cote
travail. appropriée à son état. Un accompagnement
Dick présente par ailleurs certaines atypies lui serait alors fourni dans son milieu scolaire
comportementales, depuis son tout jeune ou dans une classe adaptée à cette clientèle,
âge, le tableau nous paraissant évocateur favorisant une approche plus individualisée.
d’une forme d’autisme (TSA), autrefois appelé Nous considérons toutefois que, vu son bon
trouble envahissant du développement (TED). potentiel d’apprentissage, Dick gagnerait à
Nous retrouvons en effet, comme dans ce type être orienté en classe de 6e année régulière
de clientèle, des difficultés de trois ordres : l’an prochain, tout en recevant un support en
• sur le plan de la pragmatique de la communi- psycho-éducation afin d’améliorer ses capa-
cation (faible capacité à répondre aux demandes cités d’intégration sociale et son implication
de l’interlocuteur et à saisir l’humour) ; dans les tâches académiques.

185
186
PROFIL DE DICK, 10 ½ ans, 5e année du primaire
Compétences linguistiques
Échelle simultanée Échelle séquentielle Échelle globale
Réceptives Expressives
DG SM RS IM AO JE QT AE Dev MM Exp ML CL Sim Séq Ling

Rang centile
Scores pondérés
Scores standards
lexicales

Symboles
syllabique
Réceptives

Devinettes
Expressives

Expressions

Jeu d’écoute

Alphabet oral
Compétences

droite gauche
Alphabet écrit

Discrimination
Connaissances

Mots de liaison

mathématiques
Mots manquants

Images mentales

Rapports spatiaux
Échelle simultanée

Questions de temps
Échelle séquentielle
linguistiques totales

99 16 130
95 15 125
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

90 14 120
84 13 115
75 12 110
63 11 105
50 10 100
37 9 95
25 8 90
16 7 85
10 6 80
5 5 75
2 4 70
12 9 3 9 8 14 7 5 7 6 0 7 4 21 34 24 13 11
Notes brutes
12 12 5 15 10 16 12 10 12 11 5 13 16 32 48 57 28 29
Rang centile 50 63 50 16 84 99 37 25 37 16 2 63 50 50 70 30 25 60
Notes d’équivalence
5 5 et 6 5 <3 6 - sec I > sec II 4 3 4 3 <3 5 4 5 6 3 et 4 3 5
pour la scolarité

Figure 3.6 – L’ÉVAC : cas de Dick


Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

L’EVAC s’est également avérée un précieux outil pour détecter la persistance des troubles
de langage chez l’adolescent alors que la différence entre l’Indice du raisonnement verbal n’est
plus aussi significativement inférieure à celui de l’Indice de raisonnement non verbal (voir le
cas d’Alexandre, encadré 3.2).

Encadré 3.2
Illustration clinique d’Alexandre

1. Motif de consultation
Alexandre est un adolescent dysphasique particuliers. Ils souhaitent en outre avoir des
de 13 ans. Ses parents consultent en neuro- pistes d’intervention parce qu’il entreprendra
psychologie pour faire un bilan complet car son secondaire l’an prochain après un passage
l’enfant a récemment « perdu » le diagnostic en présecondaire.
de dysphasie sévère qui autorise des services

2. Matériel utilisé
Rapports antérieurs en orthophonie ; rapports Wechsler ; batterie d’efficience mnésique ; test
antérieurs en neurologie ; rapports antérieurs en d’attention de tous les jours (Tea-Ch) ; échelles
neuropsychologie ; rapports antérieurs en audio- verbales d’aptitude cognitives (EVAC) ; compo-
logie ; échelle de Conners (enseignants/parents) ; sitions en français.
échelle de Achenbach (parents) ; échelle de

3. Entrevue avec les parents


Alexandre est le cadet de deux enfants ; il vit et leçons) sont plus laborieux en raison de
avec ses parents. Le développement s’est la fatigue de la journée et de la cessation de
effectué normalement pour la marche et l’effet du Ritalin. Comme l’enfant éprouve des
l’apprentissage de la propreté mais l’appa- difficultés avec le matériel abstrait, la mère
rition du langage a été tardive (premières apprécie de pouvoir préparer les textes pour
phrases à 4 ans) et finalement un diagnostic les thèmes qui feront l’objet des prochains
de dysphasie syntaxique-phonologique sévère cours. Grâce aux supports constants et aux
a été posé ; un diagnostic de trouble du traite- efforts concertés, Alexandre avait toujours pu
ment auditif (TTA) et de TDAH s’est ajouté au être maintenu au régulier durant le primaire.
diagnostic principal ; l’enfant prend actuelle- Il a cependant perdu sa cote de sévérité de
ment du Ritalin. dysphasie en cinquième année, il a donc reçu
Les parents rapportent des difficultés plus moins de soutien et a commencé à éprouver
importantes en écriture et en mathématiques ; de plus en plus de difficultés. On a finalement
leur fils manque d’attention et est peu auto- dû orienter le jeune au présecondaire pour
nome dans ses apprentissages scolaires ; il consolider ses acquisitions de fin de primaire
est cependant très persévérant et travailleur ; avant d’aborder les matières du Secondaire 1
les travaux quotidiens à la maison (devoirs l’année suivante.

187
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Sur le plan social, Alexandre contourne ou ou perturbations de son milieu environnant. Il
compense ses difficultés par de grandes faut alors le rassurer, l’entourer, lui permettre
forces : il se débrouille bien dans les activités de décompresser. Il respecte scrupuleusement
de la vie quotidienne (transport) ; c’est un grand les règles établies par l’autorité et est porté
sportif (ballon-panier, bicyclette, hockey) ; il a de à « dénoncer » ceux qui les transgressent, ce
bonne capacité d’adaptation sociale (beaucoup qui peut quelques fois lui attirer des ennuis
d’amis). Il n’aime pas qu’on l’identifie comme de la part de ses pairs. Il se comporte néan-
dysphasique. Les parents le disent toute- moins comme les adolescents de son âge ; il
fois assez rigide dans ses comportements. est cependant beaucoup plus impulsif et moins
Il s’inquiète facilement d’un changement de responsable qu’eux.
routine, il réagit fortement à toutes menaces

4. Observations du jeune
Alexandre est un jeune timide et réservé dans il est appliqué dans son travail et persévérant
sa relation avec un adulte étranger ; il initie devant les tâches plus difficiles ; il se donne
peu la conversation mais répond aux questions des stratégies pour bien réussir mais fait peu
qu’on lui pose ; sa collaboration est excellente, d’autocorrections.
il se conforme aux exigences de l’évaluation ;

5. Résultats et interprétation
À l’échelle d’intelligence de Wechsler, la moyenne des enfants de son âge pour la
Alexandre donne un rendement dans la basse vitesse du traitement d’informations dans des
moyenne sans différence significative entre tâches essentiellement visuomotrices (score
QIV (score standard 85) et QINV (score stan- standard 110). On peut voir ses résultats aux
dard 88). Le profil confirme un déficit de la tests neuropsychologiques décrits ci-après à
résistance à la distraction (score standard 76), la figure 3.7.
par contre il obtient une meilleure cote que

Fonctions verbales
En dépit de sa dysphasie, Alexandre semble pour en représenter toute la réalité : une île,
avoir bien progressé sur le plan du langage c’est où il y a plein de palmiers, de cocotiers,
en comparaison de la dernière évaluation faite de coquillages… c’est un cercle de sable…
à 8 ans avec un quotient verbal sous le seuil on peut passer en bateau autour (ce qui est
de la déficience. Il est peu volubile mais son nettement moins riche que ce qui est attendu
discours est intelligible ; on note des erreurs pour son âge). Alexandre semble avoir acquis
persistantes de production phonologique (ex. un grand nombre de connaissances géné-
crois au lieu de trois) ; il a de grandes diffi- rales depuis la dernière évaluation puisque
cultés à élaborer sa pensée pour exprimer son sa cote s’est passablement améliorée. Il est
point de vue ; le jugement pour résoudre les également capable de conceptualisation ; il
problématiques de la vie quotidienne est assez peut notamment trouver le lien commun entre
bon mais ses réponses sont moins bien déve- deux concepts qui paraissent de prime abord
loppées que celles de ses pairs. Il conserve une diamétralement opposés (premier/dernier ;
connaissance intuitive du vocabulaire ; il est colère/joie). Par contre, il réussit moins bien
par ailleurs incapable de décrire des concepts la tâche de raisonnement arithmétique : les
’

188
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

’
automatismes sont bien acquis mais il échoue imagé ; l’analyse séquentielle alphabétique
les problèmes plus complexes et abstraits. visuelle (AV) est nettement supérieure à la
C’est à l’Échelle verbale d’aptitudes cognitives mise en ordre de la séquence alphabétique
(EVAC ; voir la figure 3.8) que les signes d’une orale (AO). Le traitement simultané de l’infor-
dysphasie sont le plus manifestes. Ses résul- mation est mieux réussi avec une image et il
tats très faibles confirment la persistance a de la difficulté à générer ses propres images
des troubles du langage dans les éléments à partir d’un énoncé exclusivement verbal,
plus subtils de la communication ; le traite- c’est pourquoi il peut avoir de la difficulté à
ment séquentiel de l’information verbale est résoudre des problèmes en arithmétique.
cependant meilleur ; les habiletés réceptives Sur le plan du langage écrit il possède un bon
sont moins bonnes que les habiletés expres- système de conversion phonèmes-graphèmes
sives. Alexandre a beaucoup de mal à traiter (traitement séquentiel), on relève un léger
l’information globalement, à considérer l’en- retard dans l’utilisation des règles orthogra-
semble de toutes les données et à s’en faire phiques et grammaticales ; sa composition est
une bonne représentation mentale quand les peu élaborée et diversifiée (comme pour le
énoncés sont strictement verbaux. Les rende- langage oral). Mais la lecture est fonctionnelle.
ments sont meilleurs avec support visuel et

Fonctions visuospatiales
Alexandre est généralement plus habile dans global ou simultané nécessaire à la résolution
les tâches non verbales mais il démontre du problème ; c’est ainsi qu’il fait des juxtapo-
cependant des difficultés dans les tâches sitions sans considération pour l’ensemble du
exigeant une bonne intégration visuopraxique modèle dans la reconstruction des casse-têtes
(il a tendance à traiter l’information trop ou la reproduction des blocs).
séquentiellement, il perd de vue le traitement

Fonctions attentionnelles et exécutives


L’adolescent est vu sous Ritalin et avec cette En ce qui concerne les fonctions exécutives,
médication, son rendement durant la plupart Alexandre se montre capable de manipuler
des tâches mesurant l’attention est assez bon. les données et les maintenir en mémoire de
Il aborde ces tâches avec beaucoup de matu- travail pour résoudre le problème ; on note
rité, se donne les moyens pour bien les réussir, une bonne souplesse cognitive et le jeune se
sa démarche est systématique et ses straté- montre capable d’ajuster une réponse en fonc-
gies sont efficaces ; il respecte scrupuleux les tion d’une demande inhabituelle (au Stroop) ; il
consignes. Il fait preuve d’une bonne qualité d’at- est capable de planifier son geste si le stimulus
tention sélective visuelle, ou d’attention auditive est visuel, mais il est incapable d’anticiper le
soutenue. Il éprouve un peu plus de difficultés stimulus sonore et de freiner son geste pour
quand il doit traiter deux tâches simultanément tenir compte de ce stimulus se montrant ainsi
mais reste dans les limites de la normalité. plus impulsif que les jeunes de son âge.

Fonctions mnésiques
La mémoire constitue une grande force résultats ; la mémoire visuelle est évidem-
puisqu’Alexandre y obtient ses meilleurs ment meilleure que la mémoire verbale et
’
189
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
l’apprentissage est plus facile quand l’enco- récit) ; il tire profit de l’exposition répétée de
dage se fait de manière séquentielle (une liste l’information.
de mots) plutôt que simultanément (tel un

6. Conclusion
Au niveau intellectuel, Alexandre donne mainte- Les fonctions exécutives et visuospatiales sont
nant un rendement comparable pour les tâches adéquates ; il démontre une persévérance et un
verbales et pour les tâches non verbales qui le grand désir d’apprendre.
situent dans la basse moyenne. Le traitement On trouve des faiblesses d’intégration ; le
séquentiel de l’information se fait au détriment traitement simultané est insuffisant ; il est
parfois d’un traitement simultané. incapable de se faire de bonnes représenta-
Ses grandes forces se situent au niveau de la tions mentales à partir d’énoncés verbaux ;
mémoire et de la rapidité du traitement d’infor- il est impulsif ; on relève la persistance des
mations visuelles. Il possède une bonne qualité troubles du langage dans divers aspects de
d’attention en situation individuelle et sous communication orale et écrite.
Ritalin ; il utilise des stratégies compensatoires.

7. Recommandations
En dépit de ses grandes difficultés et compte pourra également travailler l’aller-retour entre
tenu des caractéristiques de l’enfant (travail- l’approche séquentielle de chaque élément et
lant, adapté socialement, réagissant aux la compréhension simultanée de l’ensemble.
comportements hostiles de son environnement On devra donc toujours resituer chaque partie
et craignant d’être marginalisé), on devra tout dans un tout. On pourra compter sur l’appren-
mettre en œuvre pour maintenir ce jeune au tissage par cœur des règles qui régissent les
régulier. Cependant, en regard des conclusions équations pour l’apprentissage de l’algèbre
tirées de l’évaluation neuropsychologique, il est (matière souvent trop abstraite pour les jeunes
évident qu’Alexandre aura besoin d’un support dysphasiques), on illustrera les énoncés avec
individuel pour l’accompagner dans ses appren- inconnus. On élaborera des tableaux synthèses
tissages scolaires. Ce support pourra prendre pour mieux comprendre les données histo-
plusieurs formes : une aide dans les devoirs, riques ou géographiques afin de situer chacun
une intervention plus ciblée en orthopéda- des éléments dans une vision d’ensemble. En
gogie et une certaine familiarisation avec la français, on adoptera des textes plus faciles à
matière avant qu’elle ne soit donnée en grand lire. On pourrait par exemple utiliser les livres
groupe. De plus, comme le jeune tire profit de la collection « La fée des mots » (10, rue des
de démonstrations et d’exemples ou modèles Augustins – B.P. 1190 – 17088 La Rochelle) conçus
qu’il peut reproduire, on devra utiliser ceux-ci spécialement pour les jeunes qui présentent
à profusion. des difficultés de compréhension en lecture.
Le support visuel constitue toujours un Les thématiques s’adressent aux adolescents,
apport important pour faciliter le traitement les mots sont plus simples, plus espacés, les
de l’information verbale chez Alexandre. On caractères d’impression plus gros, etc.

190
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

–3

–2

–1

+1

+2

+3
Écart-type

Rang centile

50
10

25

75

90
95
5
Score t

33

50
37

44

56

63
66
Nom / Âge

100
105
110

120
115

125
130
135
140
145
Score standard

55
60
65
70
75
80
85
90
95
Score pondéré

10
11
12

14
13

15
16
17
18
19
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Stanine

5
2

9
Intelligence QIV

QINV

Résistance à la
distraction

Vitesse de traitement
d’info

Figure 3.7 – Profil neuropsychologique d’Alexandre


Mémoire verbale Récit immédiat

Récit différé

Apprentissage de mots
immédiat

Apprentissage de mots
différé

Apprentissage
association

Reconnaissance

Mémoire visuelle Figure complexe différé

Figure complexe
immédiat

Liste de symbole
graphique immédiat

Liste de symbole
graphique différé

Association visuelle

Reconnaissance visuelle

Attention visuelle sélective Structuré

Attention visuelle sélective Non structuré

Attention auditive soutenue Code

Attention auditive soutenue Coup de fusil

Attention divisée Intermodalité

Attention divisée Intramodalité

Impulsivité Marche arrête

Souplesse cognitive Extraterrestre

Échelle simultanée EVAC

Échelle séquentielle EVAC

Compétence linguistique EVAC réceptive

Compétence linguistique EVAC expressive

191
192
2
5
10
16
25
37
63
75
84
90
95
99

50

Rang centile
4
5
6
7
8
9
11
12
13
14
15
16

10

Scores pondérés
Rang centile
Notes brutes

pour la scolarité
70
75
80
85
90
95

Scores standards
105
110
115
120
125
130

100

Notes d’équivalence

Discrimination
DG

droite gauche
Symboles
SM

mathématiques
RS

Rapports spatiaux
Échelle simultanée

IM

Images mentales
Alphabet oral
AO

Jeu d’écoute
JE

syllabique
QT

Questions de temps
Échelle séquentielle

AE

Alphabet écrit
Devinettes
Dev

Mots manquants
MM
PROFIL D’ALEXANDRE PRÉSECONDAIRE

Réceptives

Expressions
Exp

Figure 3.8 – Profil de l’ÉVAC d’Alexandre


Mots de liaison
ML
Compétences linguistiques

Connaissances
CL
Expressives

lexicales
Échelle simultanée
Sim
Échelle séquentielle
Séq
Compétences
linguistiques totales
Échelle globale
Réceptives

Ling
Expressives
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

3.4.4 La petite EVAC


Suite aux nombreuses demandes des utilisateurs de l’EVAC de pouvoir disposer d’une
épreuve similaire auprès d’enfants plus jeunes, nous avons conçu en 2009 « la petite EVAC »,
pour les enfants de 3 à 9 ans. La demande était d’autant plus justifiée que la précédente épreuve
pouvait être largement échouée par certains enfants de 8-9 ans, tranche d’âge que couvraient
pourtant les normes de l’« EVAC régulière ». Il s’avérait donc nécessaire d’établir des repères
comparatifs auprès d’enfants plus jeunes pour mieux évaluer la profondeur des difficultés
d’un enfant plus âgé face aux exigences du test EVAC. Obtenir à la plupart des sous-tests de
la petite EVAC un rendement comparable à celui des groupes 7-8 ans se révèle certainement
moins inquiétant au plan du pronostic que si ce même enfant se compare plutôt aux élèves
du niveau de la maternelle !
Comme l’EVAC, la petite EVAC a été conçue pour mettre en lumière des habiletés de nature
séquentielle et simultanée ainsi que pour vérifier le niveau de compétences langagières du
sujet évalué. Elle se révélera donc très utile auprès des enfants en troubles de développement,
notamment ceux qui présentent un tableau suggestif d’hyperactivité avec ou sans déficit atten-
tionnel, de dysphasie, de dyslexie ou encore de dysfonction non verbale.
Il a été toutefois difficile de concevoir des sous-tests exactement similaires à ceux de la
précédente épreuve, puisque, s’adressant à une clientèle en grande majorité de non-lecteurs,
le cahier d’examen devait comporter un maximum d’illustrations. La présentation de certaines
tâches a donc parfois modifié le rationnel conçu originellement. Par exemple, l’équivalent de
la tâche séquentielle Mots de liaison a été retitré « Compréhension syntaxique » puisqu’au lieu
de trouver par lui-même le mot manquant (ex : « tu sortiras avec ton cousin quand tu auras
fini tes devoirs », activité séquentielle dans l’EVAC original), l’enfant doit maintenant identifier
le dessin illustrant le sens de « tu iras jouer dehors quand tu auras fini de manger », activité
dorénavant de nature simultanée puisque l’enfant doit comprendre globalement la situation
et la mettre en lien avec l’image qui la représente le mieux.
La normalisation a été effectuée auprès d’une population de la grande région de Montréal
(Québec) et a été complétée auprès de 1 024 enfants de 3 à 9 ans. Le cas de Christelle est
présenté dans l’encadré 3.3.

Encadré 3.3
Illustration clinique de Christelle, 8 ans, 2e année
L’enfant est référée par la pédopsychiatrie pour et pour confirmer un syndrome Gilles de la
un bilan des fonctions cognitives afin de véri- Tourette (SGT).
fier la persistance de problèmes de langage
’

193
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
1. Histoire bio/psycho/sociale Les problèmes de comportement se produi-
L’enfant, placée par la DPJ1 en famille d’accueil saient encore mais uniquement à la maison.
dès la naissance, avait déjà été référée au À l’école, la conduite est adéquate (Christelle
CENOP à 2 ans pour trouble de comportement. répond aux exigences des professeurs et des
Son niveau de fonctionnement intellectuel était règlements de l’école) ; elle montre une belle
alors dans la moyenne pour toutes les sphères collaboration, elle est affectueuse, sans jamais
évaluées au Griffiths, à l’exception de l’échelle d’opposition. Elle a des difficultés d’appren-
de langage nettement déficitaire ; une référence tissage. Elle est meilleure en mathématiques
en orthophonie avait été faite mais Christelle qu’en français.
n’a reçu les services que 3 ans plus tard (en Une récente évaluation en psychologie signa-
maternelle). lait un rendement d’intelligence la situant
Au moment de la scolarisation, un diagnostic dans la zone frontière. Bien que les tâches de
d’hyperactivité avec déficit d’attention avait raisonnement perceptuel restaient meilleures
été posé. Récemment, on concluait aussi à la que les tâches verbales, la différence n’était
présence d’un syndrome de Gilles de la Tourette plus significative entre les 2 échelles suggé-
à cause des tics et des obsessions. L’enfant rant une « normalisation » du langage, ce
reçoit comme traitement du Risperdal, du qui explique qu’elle a été maintenue dans le
Strattera et du Ritalin. secteur régulier.

2. Résultats du bilan neuropsychologique


Les résultats de Christelle aux tâches neuropsy- que favorise un apport visuel ; par contre la
chologiques sont très dispersés s’échelonnant mémoire de travail auditivo-verbale constitue
entre + 1 et – 3 écarts types de la moyenne ; son principal handicap ; le langage reste défi-
on note toutefois de meilleures forces dans les citaire de même que la motricité fine (voir la
tâches perceptuelles et dans toutes les tâches figure 3.9).

3. Petite ÉVAC
Avec la petite EVAC, les résultats aux tâches compréhension syntaxique et images mentales).
de langage sont quelque peu rehaussés grâce On note par contre une extrême difficulté avec
au support de l’image et rejoignent même la le traitement séquentiel de l’information, et les
moyenne des enfants de son âge pour les connaissances lexicales restent très limitées
tâches verbales qui nécessitent un traite- (voir la figure 3.10).
ment simultané de l’information (devinettes,

4. Mémoire
À l’instar du raisonnement, la mémoire visuelle Christelle redonne l’information sans tenir
est plus efficace que la mémoire verbale. compte de l’ordre chronologique des événe-
Christelle parvient finalement aussi à retenir ments. Le discours est donc plus ou moins
à long terme un certain nombre d’associations bien organisé lors du rappel d’une histoire. Dans
visuoverbales (prénom visage) qu’elle avait l’ensemble toutefois la fonction mnésique est
eu du mal à bien encoder au cours d’essais bien préservée et constitue même une force
répétés. La rétention d’un récit est plus difficile. pour la petite Christelle.
’
1. Direction de la protection de la jeunesse.

194
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

’
5. Attention
Avec l’ajout de la médication, les fonctions l’information quand une demande contra-
attentionnelles sont bien contrôlées, l’atten- dictoire doit être réinterprétée faisant ainsi
tion visuelle étant ici aussi meilleure que davantage appel à la mémoire de travail. En
l’attention auditivo-verbale. Ajoutons toutefois réalité, seules la capacité attentionnelle et la
que Christelle donne un très bon rendement mémoire de travail restent fort limitées car la
quand l’information auditive est simple et il lui médication a généralement peu d’impact sur
est au contraire difficile de traiter rapidement celles-ci.

6. Conclusion
Christelle est une fillette de 8 ans 8 mois qui on constate la limite de la mémoire de travail
donne un rendement global d’intelligence et des troubles grapho-moteurs habituellement
frontière. Malgré l’absence de différence signi- retrouvés chez les SGT. Même si le profil ne
ficative entre quotient verbal et non verbal suggère pas en tout point celui d’un SGT à cause
obtenue au WISC, on peut confirmer que la notamment du trouble du langage, les manifes-
fillette présente toujours un trouble du langage. tations comportementales rapportées par les
En effet, bien qu’on observe une belle amélio- parents sont par ailleurs parfaitement compa-
ration des compétences linguistiques, celles-ci tibles avec le syndrome de Tourette. Le fait
constituent, avec la faiblesse de la capacité que Christelle réagisse si vivement envers ses
attentionnelle et de la mémoire de travail, parents et si faiblement en situation scolaire
les principales limites au développement des laisse croire que les parents se laissent peut-
apprentissages sur lesquelles la médication a être manipuler par l’enfant plus facilement, du
peu d’impact. Celle-ci, par contre, améliore de fait d’un sentiment de plus grande fragilité du
façon optimale les autres fonctions attention- lien qui peut exister entre l’enfant et sa famille
nelles visuelle, sélective, divisée et soutenue. d’accueil. Il faut également se rappeler régu-
Le profil neuropsychologique ne concorde pas lièrement que les manifestations d’anxiété ou
tout à fait à celui d’un SGT puisque la sphère d’angoisse de l’enfant Tourette sont exagérées
verbale est moins bien développée comme c’est et demeurent souvent plus théâtrales que le
souvent le cas chez ces enfants ; par contre, réel sentiment d’inconfort vécu par l’enfant.

Recommandations
• Le maintien d’une aide en orthophonie est • Ces derniers doivent bien sûr être illustrés.
indispensable. • Les recommandations généralement données
• La force du traitement simultané chez aux parents d’enfants Tourette doivent être
Christelle nous permet de croire que des mises appliquées.
en situation peuvent favoriser une meilleure
intégration des messages.

195
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Nom/Âge : Christelle

+2

+3
+
–1
–2
–3
Écart-type
2009 
Rang centile

90
95
75
50
25
10
5
2011 

Score t

63
66
56
50
44
37
33

130
135
140
145
125
115
120
100
105
110
Score standard

95
85
90
80
55
60
65
70
75
Score pondéré

16
17
18
19
13
14
15
12
10
11
8
9
6
7
1
2
3
4
5
Stanine

9
8
6
5
4
2
1
QIV

QINV

Mémoire de travail

Figure 3.9 – Bilan neuropsychologique de Christelle


Vitesse de traitement

Langage Raisonnement abstrait

Vocabulaire

Connaissances

Jugement

Compréhension de consignes

Séquentiel

Simultané

Compétences linguistiques

Raisonnement perceptuel Flèches

Blocs

Raisonnement abstrait

Raisonnement analogique

Analyse perceptuelle

Mémoire Récit

Visuoverbale

Visuelle

Motricité et praxie Précision visuomotrice

VMI

Attention Auditive

Visuelle

Capacité attentionnelle

Fonction exécutive Tour

Catégorie

196
Profil de : Christelle (dysphasique) âge : 8,8 ans niveau scolaire : 2e année

Échelle Compétences linguistiques


Échelle simultanée Échelles globales
séquentielle Vocabulaire de base Abstraction

Rangs centiles
Scores pondérés
Scores standards
Séquences
Jeu d’écoute
Compréhension
syntaxique
Devinettes
Images
mentales
Connaissances
lexicales
Concepts
de temps
Concepts
d’espace
Concepts
mathématiques
Expressions
métaphoriques
Échelle
séquentielle
Échelle
simultanée
Vocabulaire
de base
Abstraction
Compétences
linguistiques

99 16 130
95 15 125
90 14 120
84 13 115
75 12 110
63 11 105
50 10 100
37 9 95
25 8 90
16 7 85
10 6 80
5 5 75
2 4 70
10 12 9 8 6 12 6 7 6 3 22 23 25 9 34
Score brut
14 15 10 10 9 20 11 9 11 9 29 29 40 20 60
Normes centiles 5 16 50 50 37 5-10 16 16 16 25 10 50 2-5 10 5-10
Équivalent scolaire mat-1re 1re 2e 3e 2e <mat mat-1re mat mat-1re 1re mat-1re 2e mat-1re mat-1re mat-1re

Figure 3.10 – Profil de la petite ÉVAC pour Christelle


Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage

197
Chapitre 3
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

3.5 Styles cognitifs et apprentissages académiques


Les théories qui viennent d’être présentées dans ce chapitre apportent un éclairage sur
la relation qui s’établit entre l’intelligence et l’apprentissage. La compréhension dynamique
proposée par Luria révélait l’intégration progressive de systèmes neuronaux de plus en plus
complexifiés dans le développement des processus de pensée, au cours de la maturation du
cerveau de l’enfant. De leur côté, les travaux de Zull et Kolb, en particulier, que nous avons
présentés précédemment dans ce chapitre (cf. figures 3.4 et 3.5) mettent en évidence les rôles
complémentaires joués par chacun de ces systèmes fonctionnels dans le traitement de l’informa-
tion. À la lumière de ces modèles, on comprend mieux les conséquences du déficit d’attention
et du trouble de planification sur le développement des capacités générales d’apprentissage de
l’enfant hyperactif ; on découvre également qu’un déséquilibre entre les processus séquentiels
et simultanés de traitement d’information ne peut permettre à l’apprenant de bien maîtriser
la connaissance, car il ne gère que partiellement les données qu’il encode (soit il n’en conserve
que des éléments isolés, non reliés aux apprentissages antérieurs, soit il privilégie seulement
les traits les plus globaux aux dépens de la rigueur et de l’analyse). Enfin, on peut saisir les
limitations imposées au développement cognitif des sujets par une déprivation culturelle, qui
ne leur a pas fourni les prérequis suffisants pour étayer leurs apprentissages (bagage culturel
et connaissances acquises).
De notre côté, nous appuyant à la fois sur notre expérience clinique et notre modèle des
quatre modes d’apprentissage ainsi que sur nos échanges constants avec divers intervenants
dans le monde de l’éducation, nous avons cherché à développer une meilleure compréhension
des relations qu’on pouvait observer chez certains enfants en difficultés scolaires entre leur
style cognitif et leurs modes d’apprentissage.

3.5.1 Styles cognitifs et matières académiques


Partant de la description des quatre modes d’apprentissage développée au tableau 3.1, il est
possible de concevoir, en référence au cadre pédagogique, que certaines matières soient plus
faciles à maîtriser que d’autres, à travers un processus donné.
De plus, même à l’intérieur de chacune des matières, en particulier le français et les mathé-
matiques, les divers objectifs d’apprentissage reposent différemment sur les habiletés propres
à chacun des modes. C’est ce que veulent illustrer les deux tableaux 3.2 et 3.3. Par ailleurs, il est
aisé de comprendre que ces habiletés sont constamment inter-reliées dans les apprentissages.
Considérant par exemple les activités de lecture ou d’écriture (tableau 3.2), il est intéressant
pour le pédagogue, ou l’intervenant chargé de la rééducation, de constater que leur maîtrise
par l’enfant suppose la mise en place conjointe d’un grand nombre d’habiletés, reposant sur
divers processus mentaux, fort distincts quoique complémentaires, illustrés dans l’encadré
d’apprentissage du français. Ainsi, l’accès à l’automatisation du décodage par la maîtrise du

198
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

code grapho-phonétique s’opère par un traitement séquentiel verbal ayant un lien étroit avec la
mémoire de travail phonologique et avec la capacité de décomposer mentalement la séquence
des phonèmes dans les mots de la langue (cf. chapitre 6.1 sur la dyslexie). Ce traitement requiert
aussi l’utilisation d’habiletés séquentielles non verbales, telles que la coordination oculo-motrice
pour suivre la séquence des lettres dans le mot ou des mots dans la phrase et automatiser la
séquence gestuelle requise dans leur transcription graphique. Les habiletés perceptives auditives
et visuelles, ainsi que perceptivo-motrices sont donc ici étroitement imbriquées. Le niveau de
complexité des unités traitées augmente aussi avec la maîtrise de l’apprentissage. Ainsi, l’unité
d’information minimale doit passer progressivement de la lettre au mot, puis au segment de
phrase, et à la phrase tout entière pour permettre l’accélération de la vitesse de lecture.
Tableau 3.2 – Modes d’apprentissage du français
Séquentiel verbal Séquentiel non verbal
Lexique :
Termes pour différencier, préciser, nuancer,
opposer les idées, abstraire
Lecture :
Processus alphabétique (voie d’assemblage) Repérage d’indices (éléments de forme)
code grapho-phonétique en exploration visuelle rapide
Conscience phonologique Mémoire de travail visuoséquentielle,
Mémoire de travail phonologique pour retrouver dans la phrase le mot recherché
Écriture :
Application du code grammatical Calligraphie soignée
Respect des correspondances Présentation soignée
graphèmes-phonèmes
Rédaction :
Textes détaillés et informatifs
Souci du déroulement chronologique
Application de règles et de procédures
Simultané verbal Simultané non verbal
Lexique :
Termes pour regrouper, conceptualiser, Compréhension et anticipation à l’aide
catégoriser, résumer. des gravures et tableaux
Lecture : Écriture :
Processus logographique (voie d’adressage) Ajout d’éléments visuels et imaginatifs
Reconnaissance visuelle des mots irréguliers pour illustrer le texte
Rédaction :
Textes concis, synthétiques Apport des expériences vécues, des souvenirs
Création de textes ludiques (imaginatifs visuels dans la richesse des descriptions
et originaux)
Qualité de l’orthographe d’usage (mots irréguliers)

199
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Le traitement simultané verbal commence dès que le lecteur ou le scripteur est à même de
reconnaître globalement un mot, surtout si celui-ci ne suit pas les règles habituelles de trans-
cription grapho-phonétique. Ce traitement est donc nécessairement requis pour effectuer une
dictée de mots irréguliers. Cependant, un autre type de traitement simultané verbal permet
aussi au lecteur, ou à l’auditeur, d’accéder à la compréhension du récit, quand il développe
l’habileté à mettre en relation des unités d’information de plus en plus longues et complexes
(mots, segments de phrases, phrases, paragraphes, chapitres…). L’actualisation de cette habileté
simultanée est indispensable, notamment au lecteur, pour qu’il puisse dégager l’idée principale
d’un texte, donc le résumer.
En outre, l’apport des processus simultanés non verbaux engendrera la richesse des évoca-
tions mentales et des émotions que la lecture de ce texte produira en lui. On peut aussi
mentionner comme en relation avec les aspects simultanés non verbaux, l’attrait que peuvent
susciter les caractéristiques physiques d’un beau livre (sa reliure, sa typographie, ses illustra-
tions, l’odeur qu’il dégage, etc.).
Devant la multiplicité des processus mentaux qui doivent être mis en jeu dans la réalisation
d’un apprentissage, il semble moins surprenant que tant d’enfants éprouvent des difficultés
à répondre aux exigences scolaires, qui ne tiennent d’ailleurs généralement pas compte des
différences individuelles. Par ailleurs, il est intéressant de mentionner que les enfants qui
privilégient un mode séquentiel de traitement de l’information deviennent souvent et de façon
précoce d’excellents lecteurs dès les deux premières années de leur cours primaire (ils mémo-
risent d’habitude rapidement les correspondances grapho-phonétiques et toutes les règles de
décodage). Cependant, quand leurs habiletés simultanées tardent à se développer, ils peuvent se
retrouver en grandes difficultés par la suite, lorsque les objectifs d’apprentissage font davantage
appel à une nécessité d’intégration entre les éléments du texte, à une imagerie créative et, en
particulier, à l’extraction d’inférences.
Inversement, les enfants qui adoptent un mode de traitement simultané éprouveront souvent
des difficultés initiales dans la maîtrise du code grapho-phonétique, car ils répugnent à suivre
les règles de correspondance qui régissent lecture et écriture. En revanche, ils pourront devenir
de bien meilleurs lecteurs ultérieurement, grâce à leurs capacités de synthèse et d’intégration
et grâce à leur originalité dans la rédaction de leurs textes. Une démarche similaire à celle-
ci permet d’exposer également la part respective des divers processus dans la maîtrise des
mathématiques (cf. tableau 3.3).

200
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

Tableau 3.3 – Modes d’apprentissage des mathématiques


Séquentiel verbal Séquentiel non verbal
Calcul
Chaîne numérique orale Chaîne numérique écrite (système arabe)
Cardinalité des nombres (quatre-vingt-dix-neuf Règles d’écriture et de lecture des nombres,
plus petit que cent) (1002 10012)
Règles sémantiques (graphophonologiques) Mémoire des étapes successives graphomotrices
qui définissent la numération : quatre-vingt-dix- dans l’exécution des calculs (ex. : emprunt)
neuf (99) Coordination visuomotrice (pointage
Mémorisation des faits arithmétiques et dénomination simultanément)
(tables d’opérations) Coordination graphomotrice dans l’exécution
des chiffres (orientation et propreté)
Résolution de problèmes
Précision du lexique (ajouter, retrancher, Symboles graphiques correspondants (+, –, x, )
emprunter, diviser, retenir, etc. ; somme, (, , ,= , , , ,)
différence, produit, fraction, moyenne, etc.) Mémoire des étapes successives dans la résolution
Mémoire des données numériques et des énoncés du problème (en se référant à un modèle)
Connaissance des règles algébriques
Géométrie
Précision du lexique (vertical, horizontal, oblique, Maîtrise des instruments de mesure (compas, règle,
à la jonction, perpendiculaire, etc. ; losange, rapporteur)
hexagone, trapèze, quadrilatère, etc.) Représentations visuelles correspondantes
Précision des mesures et des schémas
Simultané verbal Simultané non verbal
Calcul
Relativité des nombres, permettant leur sériation Appréhension visuospatiale iconographique
(cinquante-deux vingt-cinq) (dés, dominos, cartes à jouer)
Concepts numériques et visuospatiaux Mémoire de la disposition spatiale propre aux
(entre, au milieu, premier, dernier, à droite, opérations simples et complexes (multiplications,
à gauche, au centre, etc.) divisions, nombres décimaux)
Transposition sur une droite numérique
(additions et soustractions)
Résolution de problèmes
Évocation visuelle imagée, à partir de l’énoncé Rappel de situations concrètes analogiques
Représentation symbolique et schématique (expérimentations)
de la situation, en fonction des mots clefs Représentation visuospatiale de l’ensemble
(deux fois plus, autant, le tiers, ensemble, etc.) des données
Géométrie
Évocation visuelle imagée, à partir de l’énoncé Translations, rotations, réflexions
Représentation schématique de la situation Reproduction graphique des interrelations
en fonction des mots-clefs (rapports spatiaux) visuospatiales

201
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Les matières dites « secondaires » (histoire, géographie, musique et arts) nécessitent elles
aussi, à des degrés divers, des habiletés qui leur sont propres (cf. tableau 3.4).
Tableau 3.4 – Apprentissage d’autres matières à travers les quatre modes

Séquentiel verbal Séquentiel non verbal


Histoire Arts plastiques
– Compréhension de la chronologie – Ordre et méthode dans l’exécution
– Analyse des événements – Attention aux détails et à la présentation
Musique Musique
– Lecture de solfège – Rythmique
– Discrimination des sons (tonalité, registre)

Simultané verbal Simultané non verbal


Géographie Géographie
– Évocation des caractéristiques associées aux – Compréhension des volumes, altitudes,
différentes cultures en géographie humaine trajets, ppositions et distances relatives en
Histoire géographie physique
– Évocation des événements et des époques, à – Lecture de plans et de cartes
travers le contexte historique Arts plastiques
– Créativité et esthétisme

Les exemples suggérés ici sont évidemment loin d’être exhaustifs. Il serait certainement
possible de décomposer encore plus finement chacune des habiletés identifiées dans les
tableaux 3.3 et 3.4, mais cette démarche se veut simplement une tentative d’illustration de la
complexité des processus cognitifs en jeu dans tout apprentissage. Par ailleurs, il faut toujours
garder en mémoire que le mode de traitement (séquentiel ou simultané) ne constitue que l’une
des composantes impliquées dans le traitement de l’information., tel que le rapportait Zull
(2004), dans son article « The Art of Changing The Brain », où il déclare que tout réel appren-
tissage nécessite l’implication de toutes les régions du cortex : « Deep learning comes through
a sequence of experience, reflexion, abstraction and active testing. !… Learning – changing – is
simply what the brain does. »
Reprenant le modèle PASS, il est bon de rappeler l’importance des processus de planification
que le sujet doit activer au cours d’un apprentissage. Sait-il organiser son travail en fonction du
temps ou de l’espace dont il dispose ? Se sent-il prêt émotivement à recevoir un enseignement
nouveau ? Son projet d’apprendre correspond-il à celui de l’enseignant ? Écoute-t‑il ou regarde-
t‑il celui-ci activement avec l’intention de se redire ou de refaire ce qui vient de lui être exposé ?
Maintient-il le plan ou l’objectif tout au long de la réalisation ? A-t‑il appris à vérifier l’exactitude
de ses productions dans un but d’autocorrection ? Etc. On ne doit pas non plus sous-estimer
le rôle des processus attentionnels et mnésiques (mémoires de travail, à court, moyen ou long
terme) permettant à chaque instant de supporter l’effort de concentration requis.

202
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

3.5.2 Styles cognitifs et approches pédagogiques


Face à un handicap physique, le physiothérapeute a généralement le choix entre une méthode
rééducative (pour réexercer le membre déficitaire) ou palliative (pour apprendre à mobiliser
au maximum les autres groupes de muscles afin de compenser les difficultés). La part réservée
à la première (rééducative) dépend essentiellement de la gravité de l’atteinte et du pronostic
d’évolution, pronostic que l’intervenant émet souvent à la lumière de ses instruments d’éva-
luation mais aussi de son expérience clinique. Une grande part de sa thérapie portera toutefois
souvent sur l’enseignement de techniques palliatives ou compensatoires.
L’attitude de l’enseignant devrait être un peu semblable, dans la mesure où il est souvent
plus rentable, pour augmenter les résultats scolaires d’un enfant, de développer chez lui au
maximum des moyens compensatoires, plutôt que d’essayer à tout prix de rééduquer les fonc-
tions qui apparaissent les moins efficientes chez lui.

Encadré 3.4
Pédagogie préconisée pour augmenter l’efficience des processus simultanés
chez l’enfant qui privilégie un traitement séquentiel
1. Décomposer pour lui le matériel en étapes ordonné des étapes de déroulement, en mobi-
successives. Proposer à chaque niveau des lisant la mémoire visuoséquentielle.
unités progressives (dont la complexité 3. Répéter la démarche à partir de situations
dépendra du niveau de maîtrise de l’enfant) similaires jusqu’à ce que le sujet semble avoir
et attirer son attention sur leur déroulement bien automatisé le déroulement de l’activité
temporel. et attirer son attention sur la similitude des
2. L’amener à verbaliser ce qu’il doit retenir du situations, afin qu’il développe une capacité de
déroulement de l’activité, en numérotant l’ordre généralisation.
des étapes à parcourir (premièrement, deuxiè- 4. L’amener à avoir une vue d’ensemble de la
mement…). S’aider au besoin de pictogrammes procédure acquise et à générer par lui-même
disposés de façon linéaire et illustrant chacun des situations similaires.
un détail visuel pertinent pour faciliter le rappel

Des recommandations très générales propres à développer chez les enfants de meilleures
stratégies cognitives sont possibles. Le modèle d’intervention proposé ici ne tient pas compte
des difficultés particulières que peuvent présenter les enfants en rapport avec des objectifs
spécifiques d’apprentissage. Seuls les pédagogues sont, en effet, à même de proposer un plan
d’intervention adapté aux lacunes pédagogiques de l’enfant. Nous espérons toutefois, que la
démarche suggérée sera de quelque utilité à ceux-ci pour guider leur approche en fonction
du mode d’apprentissage et du style cognitif préférentiel de l’enfant qui leur est référé. Il faut
souligner particulièrement que dans les encadrés, l’étape initiale (1) et les étapes intermédiaires
(2 et 3) visent à adapter le matériel et la matière en tenant compte des habiletés préférentielles
propres au profil type de chacun de ces groupes (aspect palliatif de l’approche éducative). La

203
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

dernière étape (4) vise, en revanche, la mise en place progressive des stratégies considérées
comme initialement moins efficientes chez chacun d’eux (aspect rééducatif de cette approche).
L’un des buts universellement reconnus à l’approche pédagogique, du moins dans notre
système scolaire occidental, est d’apprendre à l’élève à penser et de lui ouvrir l’esprit de telle
sorte qu’il soit en mesure de diversifier ses intérêts et de rechercher constamment des champs
nouveaux d’investigation.
À la lumière des quatre modes d’apprentissage, cet objectif d’actualisation des potentialités
intellectuelles d’un enfant pourrait se résumer dans quatre apprentissages fondamentaux :
s’exprimer avec logique (séquentiel verbal), analyser avec méthode (séquentiel non verbal),
développer son esprit de synthèse et sa créativité (simultané non verbal) pour pouvoir intégrer
les multiples connaissances et expériences qui façonnent sa pensée (simultané verbal).

Encadré 3.5
Pédagogie préconisée pour augmenter l’efficience des processus séquentiels
chez l’enfant qui privilégie un traitement simultané
1. Proposer préalablement au sujet un maté- 3. Attirer son attention sur les détails impor-
riel à manipuler ou une situation concrète lui tants qu’il ne doit pas négliger, ainsi que sur
permettant de concevoir une relation entre le les étapes dont l’enchaînement est indispen-
nouvel apprentissage proposé et ses expé- sable à la cohérence du produit final.
riences antérieures. 4. L’engager à prendre le temps nécessaire
2. Lui présenter une vue générale de l’activité pour se faire un plan de travail qui respecte
à entreprendre, mettant l’accent sur l’objectif toutes les exigences de la tâche et à se vérifier
final ou sur le but qu’il doit viser dans sa réali- pour finaliser sa production.
sation, sur le pourquoi cet apprentissage est
utile…

Malheureusement, un certain nombre d’élèves semblent rester à l’écart de cet idéal pour
maintes raisons, dont le déséquilibre des processus cognitifs fait quelquefois partie. L’expérience
pédagogique rapportée par certains intervenants scolaires qui ont tenté d’adapter leur ensei-
gnement en fonction du style cognitif préférentiel des enfants qui leur sont confiés s’avère
néanmoins très encourageante.
Ainsi Bédard et ses collaborateurs (Bédard et al., 2002, 2006 et 2007) ont publié successive-
ment trois ouvrages exposant leur modèle d’apprentissage et d’intervention psychopédagogique
(MAIP) s’appuyant largement sur notre modèle des quatre quadrants d’apprentissage :
• comprendre qui je suis (2002) ;
• comprendre pourquoi et comment je fonctionne (2006) ;
• comprendre comment j’exerce le rôle de médiateur (2007).
Illustrés par de multiples exemples de situations d’apprentissage vécues par les intervenants
auprès de leurs élèves, ces ouvrages proposent une pédagogie différenciée selon les styles d’ap-
prentissage privilégiés par les apprenants. Ils suggèrent aussi un modèle d’enseignement de

204
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

groupe qui vise à ne laisser pour compte aucun élève dans la classe, en s’assurant de rejoindre
chacun selon son mode d’apprentissage.
Ils abordent par exemple les stratégies qu’il faut enseigner à chaque élève pour qu’il développe,
selon son style, une écoute efficace et une bonne prise de notes pendant les cours. Les auteurs
insistent aussi sur la nécessité pour l’enseignant de tenir toujours compte des deux « systèmes
de représentation » dans sa présentation des informations. Il est généralement recommandé de
rejoindre l’élève à travers un mode non verbal pour commencer, puis verbal. Ils recommandent
en effet de débuter l’enseignement par des exemples concrets, une manipulation, une vidéo, des
faits vécus… pour bien mettre en contexte la nouvelle connaissance à acquérir. Puis l’enseignant
doit y ajouter les nouveaux concepts, la signification du lexique et les idées, afin que l’appren-
tissage se construise en « voguant » entre le non verbal et le verbal. Une fois les théories bien
mises en place, il revient au non verbal afin de s’assurer que l’élève est en mesure de vérifier et
d’appliquer de la bonne façon ce qui vient de lui être enseigné.
Par ailleurs, ils rapportent comme souhaitable de rejoindre en premier les élèves les plus
« simultanés », en insistant sur les pourquoi, les idées principales et les grandes lignes de l’appren-
tissage en cours. Conscients que les sujets les plus simultanés ont souvent tendance à débuter
avant même la fin des explications. Ils recommandent que l’enseignant attire leur attention sur
l’importance de tenir compte aussi des détails et des étapes, précisant de plus les points de départ
et d’arrivée à l’intention des sujets plus séquentiels. Pour ces derniers, en effet, c’est davantage
le « comment faire » que le « pourquoi » qui est leur préoccupation première et il sera toujours
nécessaire de les guider au plan du déroulement chronologique de l’activité qu’ils entreprennent.
Ils insistent aussi sur l’importance d’amener chaque élève à « rouler les quadrants » en partant
de son mode préférentiel. Par exemple, pour un sujet plus « séquentiel verbal », il lui est suggéré
de passer d’une répétition mot à mot d’un texte à mémoriser à une illustration rapide sous la
forme d’une bande dessinée (séquentiel non verbal). Ce même sujet aurait aussi avantage à
s’arrêter après chaque paragraphe lu, souvent de façon très mécanique, pour reformuler dans ses
mots, résumer l’idée principale et imaginer la scène (simultané verbal). Ils témoignent enfin du
fait qu’il faille généralement éviter des passages en diagonale, comme par exemple, demander à
un sujet « simultané non verbal », donc très visuel et imaginatif, d’apprendre par cœur un poème
ou une règle de grammaire (apprentissage de nature essentiellement séquentielle verbale). Pour
faire « rouler les quadrants », en effet, le passage requis devrait s’effectuer pour lui en direction
du processus « séquentiel non verbal », intermédiaire entre le « simultané non verbal » et le
« séquentiel verbal », ce qui peut avoir avantage à s’effectuer à travers le recours à la bande
dessinée par exemple, ce qui offre un support visuel et temporel au texte à mémoriser.

Conclusion
Il n’est pas sans intérêt d’opposer le chapitre 2 exposant une démarche évaluative tradition-
nelle (de type Wechsler) à la démarche cognitive dont plusieurs modèles complémentaires
ont été proposés dans ce chapitre. Il apparaît nécessaire, en effet, de comparer l’évaluation des

205
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

performances (par les épreuves d’intelligence) à celle des compétences (par des batteries cogni-
tives) et de se demander laquelle est la plus appropriée pour permettre un diagnostic différentiel.
L’expérience acquise après de nombreuses années de pratique ne laisse aucun doute sur la
réponse à ce dilemme. La passation de l’épreuve d’intelligence dite traditionnelle s’avère presque
irremplaçable dans une première rencontre d’évaluation, car les résultats obtenus permettent
une comparaison avec le groupe d’âge du sujet évalué et, en conséquence, une évaluation compa-
rative entre son niveau d’âge mental et son niveau académique. Certains retards au niveau des
apprentissages s’expliquent, en effet, uniquement par l’écart entre les objectifs scolaires et le
niveau réel d’intelligence de l’enfant. Il n’est alors pas nécessaire de poursuivre l’évaluation
des fonctions cognitives, à moins que le profil des résultats n’ait mis en évidence une déviance
marquée dans leur comparaison interne (suggérant forces et faiblesses particulières).
Par ailleurs, nous avons vu aux chapitres 1 et 2 qu’une analyse qualitative des procédures utili-
sées par l’enfant tout au long de l’évaluation initiale, permet, généralement avec succès, d’orienter
le clinicien vers le choix des épreuves complémentaires, dont les résultats lui paraissent néces-
saires pour affiner son diagnostic. À l’occasion, un dysfonctionnement peut être soupçonné au
niveau des procédures de traitement de l’information, ce qui amènera le clinicien à proposer des
épreuves, ou là encore des parties d’épreuves, parmi les batteries « cognitives » identifiées dans
ce livre. Les deux approches se révèlent donc à notre avis largement complémentaires, mais la
première reste jusqu’à présent le pilier de l’examen diagnostique en neuropsychologie, même si
la seconde apporte un éclairage toujours précieux sur l’efficience du traitement de l’information
effectué par l’enfant. L’intégration de toutes ces mesures et ces observations cliniques demeurent
aussi souvent la clef qui permettra au psychologue de communiquer aux autres intervenants des
pistes dans l’établissement d’une démarche de rééducation cognitive ou d’un plan d’interven-
tion, proposant plutôt une adaptation des exigences en fonction de la problématique identifiée.

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206
Développement des fonctions cognitives et modes d’apprentissage ■ Chapitre 3

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207
Chapitre 4
Attention et mémoire,
deux autres voies d’accès
à l’apprentissage
Sommaire
4.1 Apport de la psychologie cognitive et de la neuropsychologie
dans le domaine de l’attention.......................................................................... 211
4.2 Le développement de l’attention chez l’enfant.................................................. 217
4.3 Les outils d’évaluation et d’observation des fonctions attentionnelles............. 222
4.4 Début d’un concept sur la mémoire................................................................... 226
4.5 Le développement de la mémoire chez l’enfant.................................................. 234
4.6 Les outils d’évaluation et d’observation des fonctions mnésiques.................... 239
L’attention et la mémoire sont des fonctions nécessairement très liées par leur nature et
fortement impliquées dans les processus d’apprentissage. Toutes deux se développent progres-
sivement depuis le plus jeune âge et traversent différentes étapes avant de parvenir à pleine
maturité vers l’adolescence. Chez la majorité des enfants, ces étapes de développement s’ef-
fectuent normalement sans que les parents ou les enseignants aient besoin d’intervenir. En
revanche, chez d’autres, ce développement est partiel et rend plus ou moins inefficaces les
efforts de ces enfants pour acquérir de nouvelles connaissances, en dépit du fait que leurs
autres processus cognitifs aient pu atteindre un niveau de maturité beaucoup plus conforme à
leur âge. Une éducation spécialisée et/ou une approche pharmacologique peuvent alors parfois
s’avérer nécessaires pour augmenter les chances de l’enfant d’actualiser son potentiel, surtout
dans les matières académiques qui dépendent très étroitement de l’efficience de ces processus
attentionnels et mnésiques.
Les travaux des psychologues cognitivistes ont permis d’isoler des composantes particulières à
chacune de ces fonctions, les décomposant en un certain nombre de sous-systèmes dont l’un peut
être affecté sans que les autres le soient. La connaissance de ces différentes appellations se révèle
souhaitable pour mieux identifier les forces et les faiblesses particulières d’un enfant, surtout
dans le but d’établir un plan d’intervention aussi adapté que possible à ses ressources cognitives.
L’apport de la psychologie cognitive ainsi que de la neuropsychologie sera tout d’abord
présenté dans ce chapitre, puis nous aborderons les aspects développementaux qui permettent
de caractériser les fonctions attentionnelles et mnésiques au cours de la croissance de l’en-
fant normal. Enfin, l’examen neuropsychologique sera exposé à travers la description d’un
petit nombre de batteries et de sous-tests pouvant être utilisés dans le cadre d’une évaluation
diagnostique différentielle, tant des fonctions mnésiques que des processus attentionnels.

4.1 Apport de la psychologie cognitive et de la neuropsychologie


dans le domaine de l’attention
Bien qu’il n’y ait pas toujours consensus entre les chercheurs quant aux termes à utiliser
pour définir les processus attentionnels, les études rapportent le plus souvent l’existence de
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

quatre champs d’investigation dénommés l’alerte, l’attention soutenue, l’attention sélective et


l’attention divisée (Posner et Boies, 1971) ou des variantes de cette terminologie (cf. tableau 4.1).
Tableau 4.1 – Dimensions propres aux mécanismes attentionnels
(d’après Van Zomeren et Brouwer, 1994)

Intensité Sélectivité
– Alerte (tonique et phasique) – Attention focalisée
– Attention soutenue – Attention visuospatiale
– Vigilance – Attention divisée

211
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

L’alerte, encore appelée état d’éveil, correspond à une mobilisation énergétique minimale
de l’organisme qui permet au système nerveux d’être réceptif de façon non spécifique à toute
information intéro- ou extéroceptive. Elle pourrait être subdivisée en alerte phasique et
tonique. La première permet à l’organisme de se préparer à répondre, dès qu’il en est informé
par un stimulus avertisseur (une clochette ou une lumière par exemple). La seconde qualifie
simplement l’état physiologique propre à un individu selon le moment de la journée. Cet état
d’alerte tonique dépend donc largement de nos rythmes de veille et de sommeil, mais aussi des
rythmes circadiens qui peuvent varier d’une personne à l’autre (l’une peut être plus efficace
en début de journée, l’autre en fin de soirée par exemple).
L’attention soutenue dépasserait l’état d’alerte, en amenant le sujet à orienter intention-
nellement son intérêt vers une ou plusieurs sources d’information et à maintenir cet intérêt
pendant une longue période sans discontinuité. Cette forme d’attention permet notamment
de détecter ou de réagir à de petits changements survenant plus ou moins fréquemment
dans l’information qu’il reçoit. Une forme particulière d’attention soutenue est la vigilance,
qui requiert de l’organisme un état d’alerte continu, sur de plus longues périodes de temps
(plusieurs heures généralement), les stimuli à détecter n’apparaissant que de façon exception-
nelle et, bien entendu, imprévisible. Les sujets hyperactifs/impulsifs éprouveraient de grandes
difficultés à maintenir cette vigilance à un niveau optimal.
L’attention sélective ou focalisée permet de trier les informations disponibles dans le but de
retenir et de ne traiter que celles qui soient pertinentes pour l’activité en cours en inhibant la
réponse aux autres stimuli présentés. C’est comme si le sujet utilisait un faisceau lumineux
qui balaye le champ ou encore un zoom qui grossit le ou les éléments recherchés. La focali-
sation de l’attention sur une information comporte des bénéfices, mais aussi des risques ; en
effet, elle permet d’améliorer le traitement de cette information en la dégageant des autres,
mais ces dernières, en revanche, ne se trouvent que partiellement traitées. Broadbent (1958),
considérant que les capacités attentionnelles d’un individu sont nécessairement limitées, a
décrit l’activité d’attention sélective comme un filtre au travers duquel les informations doivent
être sélectionnées une à une, pour être réellement bien perçues. La procédure requise pour
un tel traitement s’avère donc séquentielle, et plus il y a d’éléments à traiter, plus le temps de
réponse devrait s’allonger. On peut donc s’attendre à ce que les sujets inattentifs éprouvent
des difficultés particulières à mobiliser leur énergie sur une tâche qui requiert une démarche
systématique de focalisation de l’attention sur des éléments particuliers à détecter. Une forme
particulière d’attention sélective se retrouve dans l’attention visuospatiale nécessaire pour
le repérage d’une cible en explorant un espace. Pour réussir rapidement cette exploration,
le sujet doit être en mesure d’engager l’attention sur un objectif, puis de la déplacer vers une
nouvelle cible en désengageant l’attention de son ancrage précédent.
Le quatrième champ d’études de l’attention s’intéresse à l’attention divisée, habileté requise
pour partager une attention sélective entre deux ou plusieurs sources distinctes, tout en
détectant des stimuli qui peuvent appartenir à l’une ou aux deux sources simultanément.
Diviser son attention entraîne, cependant, le risque que les éléments ciblés soient moins bien

212
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

traités que s’ils avaient été considérés séparément. Une notion intéressante à aborder ici
correspond à la différence entre l’activité automatique et l’activité intentionnelle. Les
ressources attentionnelles peuvent d’autant mieux se diviser que l’une des tâches requises a
déjà fait l’objet d’un apprentissage anté-
rieur. En effet, on peut comprendre que Les tâches attentionnelles sont d’autant plus en compé-
plus une tâche est automatisée, plus elle tition qu’elles partagent la même modalité d’entrée ou
de sortie et que les exigences de mobilisation cognitive
laisse intactes les ressources d’énergie
sont élevées dans les deux cas.
disponibles pour effectuer l’autre tâche
de façon simultanée.
Une exigence d’attention divisée se retrouve ainsi fréquemment en contexte scolaire, lorsque
le jeune doit écouter l’enseignant tout en recopiant une phrase écrite au tableau. Sa copie devrait,
en effet, pouvoir s’effectuer presque sans effort « intentionnel », du moins pour un jeune de
niveau secondaire (ce qui est rarement le cas, en revanche, chez les sujets dyslexiques, quel que
soit leur âge), afin que l’élève puisse continuer d’écouter les commentaires de l’enseignant, tout
en transcrivant l’énoncé du tableau. Ici, les tâches diffèrent quant à leurs modalités d’entrée
(auditive/visuelle) et de sortie (réponse graphique ou éventuellement orale). Il est généralement
difficile, même pour un enfant normal, d’effectuer un partage adéquat entre ses ressources
attentionnelles, sans diminuer un peu la qualité de ses performances dans les deux activités, ce
qui risque d’entraîner une certaine perte d’information. Les tâches seront d’ailleurs d’autant
plus en compétition qu’elles partagent la
même modalité d’entrée ou de sortie et Les automatismes causent parfois des inconvénients :
que les exigences de mobilisation cogni- on les exécute sans mise en mémoire.
tive sont élevées dans les deux cas.
Néanmoins, les automatismes ont parfois aussi des inconvénients, car ils peuvent créer des
interférences, venant parasiter les réponses du sujet. Une situation classique qui illustre ce fait
est « l’effet Stroop ». Dans cette tâche où des noms de couleurs sont écrits dans une encre de
couleur différente (exemple, le mot rouge est écrit en bleu), le sujet éprouve souvent beaucoup
de difficultés à inhiber une première réponse quasi « obligatoire » parce qu’automatisé (lire le
mot écrit) pour dénommer la couleur de l’encre. Les automatismes auraient aussi le second
inconvénient de ne pas permettre une mise en mémoire efficace, contrairement aux processus
intentionnels. Ainsi si l’on demande à des sujets de lire un texte et d’en comprendre le sens tout
en écrivant une liste de mots dictés, ils ne peuvent généralement rapporter fidèlement la liste
de mots, car ils ont dû utiliser une écriture « automatique » pour maintenir leur concentration
sur le sens du texte lu (Siéroff, 1994). L’auteur récapitule les caractéristiques des composantes
intentionnelles et automatiques dans le tableau 4.2.

213
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 4.2 – Caractéristiques des composantes intentionnelles et automatiques


selon Siéroff (1994)

Traitement intentionnel Traitement automatique


– Contrôlé – Autonome
– Permettant un choix de réponse – Obligatoire
– Requérant un effort mental – Sans charge mentale ou presque
– À capacité limitée – Rapide et simultané
– Lent et séquentiel – Utilisant des stratégies surapprises
– S’exerçant sur un matériel nouveau
(Autorisation de reproduction accordée par Pierre Mardaga Éditeur)

Le rôle important alloué à la mise en place de stratégies au cours de l’effort attentionnel est
également mis en lumière dans la définition d’Allport (1989) selon lequel les fonctions atten-
tionnelles contribuent à la cohérence et à la continuité d’un comportement orienté vers un
but, ainsi que sa flexibilité en réponse aux modifications événementielles. C’est bien pour cette
raison d’ailleurs que ces fonctions jouent un rôle fondamental dans l’apprentissage scolaire.
L’implication des aires frontales dans la mise en jeu des processus attentionnels a été
clairement révélée par les études de débit sanguin et de métabolisme cérébral (Cohen et al.,
1988) notamment en association avec l’activation du gyrus cingulaire dans son rôle de main-
tien de la vigilance et de la motivation. Bien que certaines controverses subsistent entre les
chercheurs, ils s’entendent généralement pour reconnaître que l’état d’alerte serait, quant à
lui, plutôt sous la dépendance de la formation réticulaire ascendante, avec ses prolongements
à travers les noyaux thalamiques vers les structures frontales droites et le cortex pariétal avec
l’implication de la noradrénaline (Posner et Fan, 2008). L’attention sélective, requérant la foca-
lisation sur des informations de nature sensorielle, mettrait en jeu également le lobe pariétal,
le thalamus, en raison de ses étroites connexions avec le cortex visuel à travers le pulvinar, et
le colliculi supérieur avec l’acétylcholine comme neurotransmetteur (Posner et Fan, 2008).
Quant à l’attention visuospatiale, elle serait plutôt l’apanage de la région pariétale postérieure
en relation avec l’hémichamp visuel opposé. Des études démontrent une augmentation du
débit sanguin dans le cortex pariétal des deux hémisphères lorsque l’information à traiter se
trouve dans le champ visuel droit alors que seul l’hémisphère droit connaît cette augmentation
si la tâche à réaliser est dans le champ visuel gauche (Purves et al., 2011).
En dépit de la grande spécificité des sites neuronaux apparemment impliqués au niveau de
chacune des composantes attentionnelles, il demeure important de considérer également la
connectivité particulièrement riche qui existe entre ces différentes aires cérébrales. Comme
pour tous les processus cognitifs, l’efficience des mécanismes attentionnels dépend donc
largement de l’intégrité de l’ensemble des structures cérébrales et du degré de leur intégration
neuronale, rappelant la position de Vigotsky reprise par Luria (Luria, 1978), selon laquelle
« les fonctions psychiques supérieures doivent leur existence à l’interaction de structures

214
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

cérébrales hautement différenciées, dont chacune apporte son action spécifique dans un
ensemble dynamique et participe au système fonctionnel dans ses rôles propres ».
Les manifestations conjointes de déficit attentionnel et de troubles des fonctions exécutives
(syndrome dysexécutif) sont si souvent présentes chez les enfants qui souffrent d’un trouble
déficitaire de l’attention avec hyperactivité-impulsivité (TDAH) qu’un modèle théorique
des mécanismes attentionnels a été proposé en 1997 par Posner et Raichle. Toujours définie
comme un comportement d’orientation de l’état mental (fonction d’alerte), l’attention est
maintenant considérée à travers deux autres fonctions complémentaires : une fonction d’orien-
tation-inhibition et une fonction de contrôle exécutif attentionnel regroupant ainsi l’attention
en trois sous-systèmes :
• L’alerte (ou l’éveil) relève du système réticulé ; elle précède l’attention proprement dite.
• L’orientation-inhibition serait comparable à l’attention sélective, puisqu’elle permet de
détecter une cible tout en ignorant les stimulations non pertinentes.
• Le contrôle exécutif attentionnel déborde le simple cadre de l’attention divisée. En effet, il
impliquerait la coordination de plusieurs processus cognitifs spécialisés : capacité d’engager
une opération mentale, la synchroniser avec d’autres opérations, l’interrompre au moment
opportun et réduire l’activation automatique d’un mécanisme appris, par exemple dans
l’effet Stroop décrit précédemment dans ce chapitre. Il sollicite les boucles de connexion
entre les noyaux gris centraux, le cortex cingulaire antérieur et le lobe préfrontal (Posner
et Fan, 2008).
On ne saurait par ailleurs omettre de parler de travaux de Cooley et Morris (1990) et de
Rebok et al. (1997) sur l’implication des sous-systèmes attentionnels, incluant la mémoire de
travail, le contrôle attentionnel, la flexibilité mentale et le déplacement de l’attention (shifting),
comme des caractéristiques essentielles à un traitement efficient de l’information.
Rappelons que le concept de mémoire de travail est issu des travaux de Baddeley (1986) qui
décrivait les stratégies qu’un sujet devait mettre en place pour non seulement mémoriser une
suite d’éléments présentés un à un, mais aussi être en mesure de « manipuler » mentalement
cette suite en réponse à une consigne donnée.
Le contrôle attentionnel, comme son nom l’indique, correspond à une des fonctions d’auto-
régulation que l’apprenant doit mettre en place pour ajuster son rythme d’exécution (vitesse) à
sa capacité de respecter toutes les consignes de la tâche (précision). Lorsque le rythme adopté
par le sujet est soit trop rapide, soit trop lent, celui-ci peut perdre son objectif en cours de
route et échouer l’activité. Avec la maturation, ce circuit neuronal s’accroît permettant un
meilleur contrôle en cours de tâche (Posner et Rothbart, 2013).
La flexibilité mentale reflète la capacité de l’individu à alterner entre deux tâches cogni-
tives ou plus, qu’il lui faut mener en parallèle, comme repérer visuellement ou énumérer en
alternance les lettres de l’alphabet et la suite numérique (A1, B2, C3, etc.) ou encore nommer
à tour de rôle des noms d’animaux et d’instruments de musique, comme dans l’épreuve de
Delis-Kaplan (D-Kefs), qui sera exposée au chapitre 5 section 5.

215
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Le déplacement de l’attention ou shifting est, par contre, un concept réservé à l’activité


plus spécifique d’attention visuospatiale. Dans ce type de tâches, le sujet doit découvrir dans
un temps limité le plus grand nombre de cibles répondant au critère qui lui est imposé. Pour
ce faire, il lui faut engager son attention sélective pour identifier une cible parmi un ensemble
de distracteurs, puis désengager son attention de cette cible, afin d’en découvrir le plus rapi-
dement possible une autre et ainsi de suite. Un dernier concept est celui de la « capacité
attentionnelle » qui peut être considérée comme la quantité d’éléments d’informations pouvant
être appréhendées d’un seul coup, donc sans répétition ni intervention d’une stratégie de
mémorisation. Cette capacité peut se
mesurer aussi bien en modalité auditive La capacité attentionnelle est aussi connue sous le nom
que visuelle et elle est également connue d’« empan mnésique ».
sous le nom d’« empan mnésique ».
Finalement, Knudsen (2007) propose plutôt quatre composantes fonctionnelles pour expli-
quer les différentes formes d’attention, soit le détecteur de saillance, la sélection compétitive, la
mémoire de travail et le contrôle modulateur. Le détecteur de saillance permet de détecter rapi-
dement un stimulus nouveau ou saillant. Cette information sera traitée par différents réseaux de
neurones et elle sera encodée selon diverses caractéristiques (sensorielles, motrices, mnésiques,
dispositions affectives internes). Ensuite, par une voie ascendante, la sélection compétitive
détermine quelles représentations mentales seront traitées, puisque parmi une multitude d’in-
formations, elle doit déterminer la plus importante pour être activée en mémoire de travail. Il
s’agit donc de deux composantes essentielles à l’attention sélective. Dans ce modèle, la mémoire
de travail joue un rôle crucial, puisqu’elle est une composante polyvalente qui permet de faire
des liens à partir de l’information sélectionnée, pour effectuer des tâches de planification, de
résolution de problèmes et de prise de décision. Par un système descendant de l’information,
le contrôle modulateur est influencé par les informations provenant de la mémoire de travail
et de la sélection compétitive afin d’ajuster le degré d’activation des représentations mentales
pour conserver les informations pertinentes en fonction de l’environnement. La mémoire de
travail et la sélection compétitive influencent également l’orientation de la perception modifiant
ainsi les stimuli traités par la voie ascendante. En somme, l’attention volontaire est produite
grâce à une boucle répétitive entre la mémoire de travail, le contrôle modulateur et la sélection
compétitive (représentée par les flèches noires) dans la figure 4.1.

216
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

Mémoire de travail
(décision)

Orientation Sélection
perceptive compétitive
Traitement descendant Sensorielles

Motrices
Représentations
Sélection mentales Mnésiques
compétitive
Disposition
Traitement ascendant affectives
internes

Détection
de saillance

Environnement

Figure 4.1 – Modèle des composantes fonctionnelles de l’attention


inspiré du modèle de Knudsen (2007)

4.2 Le développement de l’attention chez l’enfant


En classe comme à la maison, il n’est pas rare que l’enseignant ou le parent exhorte l’enfant
à « faire attention ». Par sa demande, l’adulte s’attend le plus souvent à ce que l’enfant améliore
la gestion de son comportement, par exemple en augmentant l’exactitude de sa production tout
en maintenant de façon efficace sa vitesse d’exécution. Mais pour l’enfant, « faire attention » à
ne pas faire de fautes d’orthographe, à ne pas dépasser en coloriant, à tenir compte de la règle
qui vient de lui être enseignée ou à ne pas oublier son sac d’école implique des composantes
attentionnelles et mnésiques bien différentes les unes des autres, ce qui est rarement perçu par
les adultes. On doit donc réellement s’interroger sur la nature des exigences attentionnelles
correspondantes aux diverses demandes qui sont adressées à l’enfant et sur les compétences
de celui-ci à y répondre.
Comme nous l’avons vu précédemment, l’attention sélective est très largement sollicitée
dans les tâches d’apprentissage d’un matériel nouveau ; plus cette tâche est complexe, plus
elle demande un effort coûteux de mobilisation des ressources cognitives, effort qu’un certain
nombre d’enfants ne parviennent pas toujours à fournir. Il est possible alors de considérer que
les exigences de la tâche dépassent parfois le sujet du fait que celui-ci n’a pas encore développé
les compétences nécessaires pour s’ajuster à la demande.

217
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Les travaux des chercheurs ont en effet bien mis en évidence au cours de ces dernières années
que le développement des fonctions attentionnelles dépend très largement de la maturation
cérébrale. Or cette dernière se poursuit parfois bien au-delà de l’adolescence, en particulier
dans les zones corticales frontales, celles-là mêmes qui sont les premières responsables de la
mise en place des fonctions exécutives (Posner, Rothbart, et Rueda, 2014). Rappelons que le
cerveau humain quadruple de grosseur entre la naissance et l’âge adulte (il passe en moyenne
de 400 grammes à la naissance à 1 300 grammes vers l’âge de 30 ans) pour commencer son
déclin graduel jusqu’à la vieillesse (Walhovd et al., 2012). Par ailleurs, le processus de myélini-
sation au cours de l’enfance permet une transmission neuronale de plus en plus rapide. Celle-ci
s’exprime dans les tâches attentionnelles par une diminution constante des temps de réaction
avec l’âge (donc du délai entre la perception du stimulus et la réponse attendue). Cette accé-
lération permet aussi un traitement d’information de plus en plus efficace.
Ainsi, l’émergence des fonctions attentionnelles s’opère dès la naissance, se manifestant
par des comportements de réflexe d’orientation à l’égard des stimuli attrayants, tels que le
sont les visages. Vers 3-6 mois, la maturation cérébrale des cortex pariétal et frontal permet à
l’enfant de dégager son regard pour passer d’une cible à une autre (Mazeau et Pouhet, 2014).
Quelques mois plus tard, apparaît l’attention conjointe, c’est-à‑dire regarder en direction d’un
objet qui est désigné par le doigt ou le regard, aptitude préalable à l’attention visuospatiale
sélective (Moret et Mazeau, 2013). La majeure partie du développement strictement sensoriel et
perceptif est généralement complétée avant la fin de la première année. Il est suivi rapidement
par l’émergence des comportements d’attention conjointe, permettant de coordonner son
regard avec celui d’un autre dans le but de regarder dans la même direction un objet distant.
Devenir attentif toutefois, suppose plus que la mise en place de l’habileté à interpréter ce que
nous transmettent nos sens (visuel, auditif, tactile, etc.). Ainsi, ce ne serait que vers la fin de la
deuxième année que le jeune enfant commencerait à mettre en place la stratégie requise pour
capter l’information nécessaire à l’action qu’il est en train d’exécuter (Meltzer, 2007).
Par ailleurs, compte tenu de la complexité des mécanismes attentionnels, il n’est pas éton-
nant que les résultats des recherches effectuées sur le développement de ces compétences
puissent varier selon leurs auteurs, en fonction des paradigmes qu’ils ont utilisés dans leur
contexte expérimental.
Par exemple, les tâches proposées peuvent varier selon la modalité choisie (verbale ou non
verbale) ou l’entrée sensorielle (auditive, visuelle ou tactile). Elles peuvent aussi toucher à
différents sous-systèmes (attention soutenue, sélective, divisée ou contrôle attentionnel…)
ou encore présenter un degré de complexité variable, selon la nature de la tâche à effectuer.
À ces variables, peuvent aussi s’ajouter le niveau intellectuel des enfants évalués ainsi que leur
degré de motivation ! En dépit de certaines divergences entre les chercheurs, on retiendra
l’identification claire de jalons tout au cours de la croissance du sujet, ce qui reflète indubitable-
ment l’aspect développemental de ces composantes attentionnelles (se reporter aux définitions
précédemment proposées pour chacune d’entre elles).

218
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

4.2.1 Attention sélective ou focalisée


Selon Lemoine-Lardennois et al. (2016), avant même l’âge de 3 ans, le jeune enfant dispose
d’une capacité à contrôler ses mouvements oculaires (fixation et saccades) presque aussi effi-
cacement que l’adulte lors d’une recherche de cible. Toutefois, cette habileté ne lui permet de
repérer qu’un stimulus qui diffère clairement des distracteurs présents par une seule carac-
téristique (couleur, taille, orientation, brillance, etc.). Ce ne serait en fait pas avant 9 ans que
le sujet atteint une augmentation d’efficacité dans la mise en place de stratégie systématique
d’exploration visuelle, bien que là encore l’efficience du traitement dépende aussi du niveau
de complexité et de ressemblance entre les stimuli à traiter et les distracteurs (Wolf et Pfeiffer,
2014). Les saccades oculaires atteindraient leur pleine efficience autour de 12 ans (Bucci et
Seassau, 2012) tout comme l’efficience de l’attention sélective (Moret et Mazeau, 2013).

4.2.2 Attention soutenue
De la même façon, Ruff et Lawson (1990) ont pu noter un allongement croissant de la durée
de l’effort attentionnel, en fonction de l’âge et de la capacité du sujet à élaborer des stratégies
d’autocontrôle. Aussi, comparativement à l’enfant de 2 ans et demi, celui de 4 ans et demi serait
beaucoup plus en mesure de se centrer
sur la résolution du problème qu’il La qualité de l’attention soutenue est influencée par le
rencontre (par exemple à travers une développement de capacité d’autorégulation de l’enfant.
tâche d’encastrement ou de construc-
tion). À cet égard, lorsque ce dernier a décidé d’une action à poser et qu’il commence par
lui-même l’activité, le jeune voit généralement son niveau d’attention croître en intensité jusqu’à
la fin de l’activité, passant ainsi de l’attention focalisée à l’attention soutenue. La qualité de
cette attention soutenue serait aussi influencée par le développement de capacité d’autorégu-
lation de l’enfant (Johansson, Marciszko, Gredebäck, Nyström, et Bohlin, 2015).
Face à une tâche très monotone, la qualité de l’attention soutenue se développe rapidement
entre les âges de 5-6 ans et 8-9 ans, pour ensuite atteindre un plateau autour de 10-12 ans
avec peu d’amélioration par la suite (Betts, McKay, Maruff, et Anderson, 2006 ; Moret et
Mazeau, 2013), c’est ce qu’on constate
avec l’épreuve Continuous Performance L’attention sélective et l’attention soutenue atteignent
Test (CPT-II) (où le sujet doit détecter leur maturation autour de 12 ans.
l’apparition occasionnelle d’une cible
sur l’ordinateur, durant de longues minutes), Rebok et ses collaborateurs ont publié en 1997
les résultats de leur étude sur une population de 8 à 10 ans. Selon leurs constatations, le nombre
d’omissions de la cible (celle-ci n’a pas été identifiée à temps) diminue de moitié entre 8 et
10 ans. L’amélioration de cette détection apparaît nettement moins évidente dans les âges
supérieurs.

219
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

4.2.3 Attention divisée
Utilisant une tâche d’attention divisée dans une même modalité (écouter deux choses à la
fois), les auteurs de l’épreuve TEA-Enfant ont noté une progression régulière entre 6 et 11 ans,
suivie là encore d’un plafonnement au-delà de cet âge, suggérant un palier développemental
à l’aube de l’adolescence, comme l’avançaient les recherches précédentes. Cette progression
semblerait reliée au développement plus marqué des fonctions exécutives durant cette tranche
d’âge (Mazeau et Pouhet, 2014).

4.2.4 Capacité attentionnelle
Lorsqu’on mesure l’empan de chiffres ou de lettres qu’un sujet peut capter pour un court laps
de temps, on constate cette fois une progression par plateau entre les âges de 3 et 17 ans environ,
avec peu de progression après 13 ans (Vakil, Blachstein, Sheinman, et Greenstein, 2009). Cette
progression passe de deux à sept éléments en moyenne, avec des jalons bien distincts, comme
en témoigne la pratique de cette tâche à travers les épreuves classiques d’intelligence ou de
développement (cf. tableau 4.3).
Tableau 4.3 – Empan de chiffres à l’endroit inspiré des normes des échelles Weschler

Nombre d’items Modalité auditive/chiffres Modalité visuelle/blocs


4 … à 6 ans 4 à 8 ans
5 6 ans à 11 ans 8 à 15 ans
6 11 ans à 16 ans 16 ans et plus
7 16 ans et plus

Cette capacité attentionnelle, déterminant la quantité maximale d’informations pouvant être


captée sans répétition en modalité auditive, joue souvent un rôle déterminant dans la capacité
du sujet à enregistrer les consignes orales de l’enseignant et donc à pouvoir s’y conformer. Cette
quantité s’accroît plus rapidement en modalité auditive qu’en modalité visuelle (Isaacs et Vargha-
Khadem, 1989). Elle connaît un déclin passé la quarantaine (Sebastián et Mediavilla, 2015).

4.2.5 Mémoire de travail
Luciana et Nelson (1998) ont étudié l’émergence de cette composante à partir de l’épreuve
de la Tour de Londres, où le sujet est invité à découvrir la séquence de déplacements la plus
courte possible avant d’effectuer celle-ci à partir de boules sur les trois tiges disponibles. La
tâche requiert donc de mettre en place une certaine mémoire de travail visuospatiale pour
retrouver le trajet effectué mentalement. Les auteurs ont constaté que la tâche s’avérait très
difficile pour les enfants de 4 ans, alors que les sujets amélioraient sensiblement leurs

220
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

performances entre 5 et 8 ans, bien qu’à 8 ans, ils soient généralement encore loin de la perfor-
mance des adultes face aux items plus complexes (requérant cinq déplacements successifs).
Reprenant leurs mesures sur une clientèle de 14 et 20 ans, les chercheurs ont mis encore en
évidence une amélioration des plus
significatives entre ces deux tranches La mémoire de travail se développe jusqu’à la fin de
d’âges, démontrant la poursuite du l’adolescence.
développement de cette mémoire de
travail spatiale au cours de l’adolescence jusqu’à l’âge adulte. La mémoire de travail visuospatial
connaît d’ailleurs un essor plus rapide que celle sollicitant la modalité auditive (Isaacs et Vargha-
Khadem, 1989). La manipulation mentale de l’information verbale est d’ailleurs facilitée lorsque
le sujet peut bénéficier d’un appui portant sur des connaissances déjà maîtrisées comme le
démontrent les données du WISC-V (cf. Empan de chiffres envers vs Ordre croissant).
Tableau 4.4 – Empan de chiffres à l’envers et en ordre croissant
inspiré des normes des échelles Weschler

Nombre d’items Ordre inverse Ordre croissant


2 … à 6 ans … à 6 ans
3 6 ans à 11 ans 6 ans à 7 ans
4 11 ans à 16 ans 7 ans à 9 ans
5 16 ans et plus 9 ans à 12 ans

4.2.6 Contrôle attentionnel et flexibilité cognitive


Dajani et Uddin (2015) ont illustré la progression rapide du contrôle attentionnel de très
jeunes enfants d’un an jusqu’à cinq ans avec une certaine stabilisation autour de 8 ans. De
leur côté, les auteurs de l’épreuve Nepsy-II ont développé des tâches d’un grand intérêt pour
l’observation de ces composantes attentionnelles. Par exemple, la deuxième condition du sous-
test « Attention auditive » demande du sujet non seulement qu’il maintienne son attention sur
les cibles entendues sur une bande audio, mais encore qu’il inhibe une réponse automatique
précédemment renforcée au cours de la première condition. Ainsi, contrairement à l’activité
précédente (pointer un cercle rouge quand il entend le mot rouge), dans la deuxième condition,
le sujet doit réagir à l’inverse (pointer jaune lorsqu’il entend rouge et rouge lorsqu’il entend
jaune) exigeant ainsi une certaine flexibilité cognitive. Les auteurs ont pu observer une progres-
sion rapide des capacités de contrôle de l’enfant entre les âges de 5 et 8 ans avec un plateau
entre 10 et 12 ans (cf. figure 4.2).

221
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Contrôle de l’attention de la Nepsy


60

50

Scores bruts
40

30

20

10

0
5 6 7 8 9 10 11
Âge

Figure 4.2 – Courbe de l’attention sélective auditive de la Nepsy

L’ensemble de ces études sont d’un intérêt certain pour le neuropsychologue qui doit
toujours tenir compte de l’âge développemental du sujet évalué avant de considérer comme
un échec un résultat à une tâche de niveau supérieur aux capacités intellectuelles de ce sujet.
Ainsi, les fonctions attentionnelles doivent être traitées, dans le cadre d’un bilan neuropsy-
chologique, en relation avec les autres fonctions cognitives supérieures (langage, mémoire,
raisonnement…). Le psychologue devra aussi prendre en considération le niveau d’efficience
des fonctions dites instrumentales. Ainsi, un ralentissement dans l’exécution peut provenir
aussi d’une incoordination motrice. La fréquence des omissions dans une tâche de repérage
visuel peut provenir aussi d’un trouble de balayage oculomoteur (nystagmus ou incoordination
oculomotrice) ou plus encore d’un trouble perceptuel (central ou périphérique). Un empan
restreint en répétition de chiffres ou de mots peut provenir d’un trouble de l’articulation ou
encore d’une atteinte des praxies oro-bucco-faciales, conditions qui nuisent à la mise en place
de la « boucle articulatoire ».

4.3 Les outils d’évaluation et d’observation


des fonctions attentionnelles
L’évaluation des fonctions attentionnelles doit tenir compte de la diversité des compétences
attentionnelles, c’est pourquoi le neuropsychologue doit avoir à sa disposition une variété de
tâches permettant d’objectiver ces différentes composantes.
Le test d’évaluation de l’attention chez l’enfant (TEA-Ch) de Manly et ses collaborateurs
est paru en 1999. Utilisé au Québec depuis 2000 et traduit en France en 2006 par les ECPA, il
s’avère un outil de grande utilité pour objectiver la présence ou non d’un déficit attentionnel
chez les sujets de 6 à 13 ans (version française) ou de 6 à 16 ans (version anglo-australienne).

222
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

La variété des tâches proposées permet en effet d’évaluer tour à tour la qualité de l’attention
soutenue, sélective et divisée, à travers les modalités auditive ou visuelle. D’autres tâches solli-
citent plus particulièrement la mémoire de travail ou requièrent un bon contrôle attentionnel
(flexibilité cognitive et inhibition de l’impulsivité).
Pour l’analyse des composantes du système attentionnel, nous renvoyons le lecteur au
tableau 4.1 au début de ce chapitre, présentant la classification proposée par Van Zomeren
et Brouwer.
La qualité de l’état d’alerte est primordiale pour tester les comportements attentionnels
d’un enfant ; elle se mesure généralement à l’aide de logiciels permettant d’établir des temps
de réaction en millisecondes suite à la présentation de stimulus visuels ou auditifs. Le sous-
test la Sorcière du KiTAP offre une mesure du temps de réaction lors d’une tâche d’attention
visuelle simple permettant d’estimer la rapidité générale de l’enfant et sa capacité à maintenir
un niveau d’alerte. Pour ce faire une sorcière apparaît dans une fenêtre et l’enfant doit la
faire disparaître au plus vite en actionnant la touche-réponse. Cependant, il n’est pas toujours
possible de l’évaluer en bureau de consultation. Il en est de même pour la mesure de la vigilance,
dont l’évaluation peut néanmoins se faire cliniquement, en observant les signes éventuels de
fatigabilité après une certaine période de travail intellectuel.
Pour ce qui est des autres composantes attentionnelles, se référer au tableau 4.5 décrivant
les caractéristiques communes aux tâches qui évaluent spécifiquement chacune d’entre elles.
Tableau 4.5 – Essai de classification des tâches d’attention

Sous-
Modalités Tâches
systèmes
Toute tâche, de préférence longue et monotone (souvent sur bande
audio), où le sujet doit réagir à un même élément sonore (mot,
Auditive
chiffre ou lettre de l’alphabet), apparaissant de façon récurrente
Attention et aléatoire.
soutenue Toute tâche, de préférence longue et monotone, où le sujet
doit barrer ou encercler un même stimulus, généralement bien
Visuelle
différencié des distracteurs, le tout à travers une présentation
linéaire.
Toute tâche d’écoute nécessitant une capacité de filtrage
entre plusieurs stimuli ciblés et des distracteurs qui partagent
avec les premiers certaines caractéristiques formelles.
Auditive
Attention Toute tâche de répétition de mots ou de chiffres, où le sujet
sélective doit tenir compte de l’effet de latéralisation des stimulus
ou focalisée (écoute dichotique).
Toute tâche nécessitant une capacité de filtrage entre les stimuli
Visuelle ciblés et des distracteurs qui partagent avec les premiers plusieurs
caractéristiques perceptuelles.

223
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Sous-
Modalités Tâches
systèmes
Toute tâche requérant une alternance d’engagement
Attention et de désengagement de l’attention visuelle, dans le but d’opérer
sélective Visuelle un filtrage des stimuli pertinents.
visuospatiale Ceux-ci sont généralement présentés parmi un ensemble d’éléments
distracteurs dispersés de façon aléatoire (en désordre) sur la feuille.
Tâches doubles où le sujet doit sélectionner des informations
Auditive de nature auditive, tout en tenant compte d’une double consigne
dans l’élaboration de sa réponse.
Tâches doubles où le sujet doit manipuler mentalement deux
Attention
Visuelle informations visuelles différentes et les traiter soit en alternance,
divisée
soit de façon simultanée.
Tâches doubles où le sujet doit effectuer simultanément une tâche
Bimodale d’attention visuelle sélective et d’attention auditive soutenue
qu’il a préalablement réalisée en tâche simple.

Un certain nombre d’épreuves classiques proposent, elles aussi, des tâches de nature atten-
tionnelle, qui sont souvent très complémentaires au TEA-Enfant, faisant partie notamment
des échelles Weschler, du Nepsy II, du CPT-3 (Conners’Continuous Performance Test), du
CATA (Conners’Continuous Auditory Test of Attention), du CAS2 (Cognitive Assessment
System) et du KiTAP. Mentionnons également la tâche du d2 : Test d’attention concentrée de
Brickenkamp ou encore du RUFF (barrage 2 et 7), pour les sujets de 16 ans et plus.
Nous proposons au lecteur un tableau récapitulatif des outils d’évaluation de l’ensemble des
composantes attentionnelles (cf. tableau 4.6).

224
Tableau 4.6 – Outils mesurant les fonctions attentionnelles
Modalité
d’entrée
Modalité visuelle Modalité auditive
Composante
attentionnelle
Recherche dans le ciel Repérage des lettres AXU parmi d’autres
AXU
TEA- Recherche de cibles parmi des distracteurs lettres
Enfant Carte géographique
Recherche de cibles parmi des distracteurs
d2 Barrage des « d » Attention auditive
Nepsy II
Ruff 2 & 7 Barrage de 2 et 7 parmi des chiffres Repérer le mot Rouge parmi d’autres mots
Attention sélective
Attention visuelle
Nepsy I
Barrage de chats ou de lapins
La sortie des sorcières
KiTAP
Repérage de sorcières
ACPT Repérer le mot Lion parmi d’autres mots
Détection de nombres
CAS
Repérage de nombre identique
Coups de fusil
CPT-III Repérage de lettres à l’exception du X
TEA- Décompte de bips
KCPT Repérage d’images à l’exception du ballon Enfant Transmission de code
Ruff 2 & 7 Barrage de 2 et 7 parmi des lettres et des chiffres Écoute de chiffres
Attention
Attention auditive
soutenue La danse des fantômes Nepsy II
Écoute de mots
Repérage de fantômes
KiTAP CATA Repérage de tonalité
Le miroir AXU Écoute de lettres
Repérage de cibles visuelles ACPT Écoute de mots
Attention visuelle
Nepsy I
Barrage de deux visages TEA- Écouter deux choses à la fois
Annulation Enfant Écoute d’un bip et d’une narration
WISC-V
Attention divisée Barrage de formes géométriques
(intramodale) Annulation
WPPSI-IV Réponses associées
Barrage de vêtements
Nepsy II Répondre à des mots en effectuant une
Attention Réceptive
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage

CAS 2 réponse contraire


Barrage de lettres doublées

Faire 2 choses à la fois


TEA-Ch
Attention divisée Repérage de cibles visuelles et écoute attentive
(intermodale) Les hiboux
KiTAP
Repérage de cibles visuelles et écoute attentive
Chapitre 4

225
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

4.4 Début d’un concept sur la mémoire


Les premières publications qui reflètent une étude systématique de la mémoire proviennent
des travaux d’Ebbinghaus à la fin du xixe siècle. Ebbinghaus fut le premier à concevoir la
mémoire comme un système isolable pouvant être étudié indépendamment des autres systèmes
tels que la perception, le langage, le raisonnement (Olson et Strauss, 1984). L’essor de la psycho-
logie cognitive a permis d’extraire certaines caractéristiques de la mémoire, entraînant un grand
nombre de classifications de sous-systèmes fonctionnellement distincts.
La psychologie cognitive a d’abord donné naissance à une foisonnante dichotomie. Ainsi,
on a décrit la mémoire à court terme (MCT) par opposition à la mémoire à long terme (MLT) ;
on a opposé la mémoire procédurale à la mémoire déclarative ; ou encore, la mémoire verbale
à la mémoire non verbale, pour n’en nommer que quelques-unes.
L’un des premiers modèles cognitivistes est celui d’Atkinson et Shiffrin (1968) qui identifient
trois types de mémoires : l’enregistrement sensoriel, la mémoire à court terme et la mémoire à
long terme (cf. figures 4.4a). L’enregistrement sensoriel réfère à une trace mnésique d’une durée
très brève (de l’ordre de millisecondes) à la suite d’une stimulation sensorielle pour chacune des
modalités, telle la mémoire iconique ou visuelle, échoïque ou auditive, haptique ou tactile. Il
s’agirait de sensations présélectionnées par l’organisme lui-même selon son niveau d’attention
et son degré d’intérêt au moment de l’enregistrement. Ce système semble donc tributaire d’une
capacité attentionnelle préalable, sous la dépendance d’un état minimal d’alerte (Atkinson et
Shiffrin, 1968).

Perte Perte

Registres Mémoire à Mémoire à


sensoriels court terme long terme

Récapitulation

Figure 4.3 – Modèle séquentiel de la mémoire (source : Atkinson et Shiffrin, 1968)


(autorisation de reproduction accordée par Academic Press)

La MCT réfère à la mémoire des événements qui se sont produits dans un passé très récent,
dont le délai se compte en secondes ou au plus en minutes, plutôt qu’en termes d’heures ou
de jours. Elle privilégierait un code phonologique et l’information ne se maintiendrait que

226
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

grâce à l’auto-répétition. Certaines divergences apparaissent entre les théoriciens quant au


délai maximal alloué pour la récupération du souvenir (à l’intérieur de 30 ou de 60 minutes
par exemple).
La MLT comprend des connaissances et des souvenirs qui s’emmagasinent au fil du temps.
Elle permet le rappel d’événements qui se sont produits, il y a plusieurs heures, jours, mois ou
années. Contrairement au code phonologique de la MCT, elle procède surtout par un code
sémantique. Cependant, dans le modèle d’Atkinson-Shiffrin, on constate qu’il existe un passage
obligatoire par la MCT pour que les informations s’enregistrent en MLT, ce que l’observation
de certains patients cérébro-lésés a contredit. D’autres auteurs ont, en effet, décrit un patient
qui, à la suite d’une lésion vasculaire à la région pariétale gauche, montrait une très faible
MCT, tandis qu’une capacité de rétention en MLT était préservée (Shallice et Warrington,
1970). Les trois composantes de ce modèle auraient donc une indépendance fonctionnelle et
non une relation linéaire de causalité.

4.4.1 Conceptions plus récentes


Les cognitivistes contemporains, inspirés des sciences de l’information, se réfèrent main-
tenant à une conception modulaire, organisée en systèmes et sous-systèmes, qui intègrent le
traitement d’information dans différents aspects (modalités, contenus, décours temporel…), par
étapes successives, qui ont pu être isolées, et qu’ils représentent sous forme d’organigrammes.
Le modèle qui demeure actuellement le mieux adapté pour rendre compte de la MCT est
celui de la mémoire de travail (MT) proposé par Baddeley en 1986 et testé ultérieurement par
de nombreux chercheurs cognitivistes (cf. figures 4.4 et 4.5).
La mémoire de travail (MT) désigne un ensemble de processus qui permettent de maintenir
active l’information nécessaire à l’exécution d’activités cognitives courantes. C’est notamment
celle qui nous permet de retenir un certain nombre d’informations durant un temps suffisant
pour en manipuler les données. Selon Baddeley, cette mémoire est composée de trois modules
distincts :
• Un système phonologique comprenant une unité de stockage des sons et des mots et une
boucle articulatoire à travers laquelle s’opère l’autorépétition ou la répétition subvocale
(apparemment gérée par l’aire de Broca et le cortex préfrontal de l’hémisphère gauche).
• Un système visuospatial, référant à un code visuospatial qui pourrait comprendre lui aussi
deux composantes : une unité de stockage visuel des images et des événements de nature
iconique et un mécanisme spatial permettant une sorte de programmation des mouvements
oculaires et ayant la possibilité de réactiver comme par répétition, le contenu de l’unité de
stockage (Logie, 1994) – ce système serait médiatisé par les aires pariétale et frontale de
l’hémisphère droit.
• Un administrateur central (AC) qui superviserait les deux modules précédents et ferait partie
du cortex préfrontal. À ce titre, il serait également responsable de l’initiation et du maintien

227
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

des processus en jeu dans un certain nombre d’activités cognitives contrôlées, comme le
calcul mental. Comme les modules précédents, l’AC serait lui aussi composé de deux unités
distinctes, l’une de stockage et l’autre de traitement d’information. Toutes deux seraient
mutuellement dépendantes, c’est-à‑dire que l’activation de l’une viendrait diminuer l’effi-
cience de l’autre et vice versa. Cette conception de Baddeley, reprise par Gathercole (1998),
semble bien illustrer ce que nous appelons la capacité attentionnelle d’un individu. Cette
capacité, propre à chacun, serait de volume limité et elle se partagerait dans chaque activité
mentale entre stockage et traitement. On peut ainsi comprendre que plus le traitement est
automatisé (le décodage en lecture par exemple), plus il laisse de place pour l’encodage des
informations (leur compréhension et leur mémorisation) et inversement. Dans ce modèle,
la MCT serait en quelque sorte la résultante temporaire du traitement effectué par l’individu
au cours de la brève période de la MdeT.

Entrée visuelle Entrée auditive

Système Système
visuospatial phonologique

Récapitulation
articulatoire

Administrateur
central

Figure 4.4 – Modèle de la mémoire de travail (Baddeley, 1986)


(autorisation de reproduction accordée par Oxford University Press)

En ce qui concerne la MLT, les travaux de nombreux chercheurs cognitivistes ont permis
sa décomposition en un certain nombre de sous-systèmes, ayant eux aussi leur indépendance
fonctionnelle. L’un des modèles le plus fréquemment cité demeure celui de Tulving (1972, 1983)
qui rend compte des différents troubles mnésiques observés chez les patients cérébro-lésés.
Trois systèmes de rétention ont pu ainsi être identifiés : épisodique, sémantique et procédu-
rale. La mémoire épisodique, dont fait également partie la mémoire autobiographique, permet
la rétention des événements récents (ce matin, hier, cette semaine…) ou plus anciens en les
reliant aux événements passés ou aux expériences personnelles de l’individu. Elle est donc de
nature largement subjective et contextuelle.
La mémoire sémantique contient le répertoire des connaissances acquises de nature langa-
gière, à un niveau tant phonologique que lexical ou conceptuel. Son contenu se révèle donc
beaucoup plus abstrait et rationnel que la précédente et son rappel s’effectue à partir des codes
lexical et grammatico-syntaxique de la langue du sujet. C’est à travers elle que celui-ci peut
évoquer les caractéristiques associatives et fonctionnelles des mots.

228
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

Administrateur central Contrôle articulatoire Calepin visuospatial


Gère la mémoire de travail, Utilise l’aire de Broca Conserve une image de ce Administrateur central
y compris les éléments comme une « voix intérieur » qu’il faut faire en activant les Gère la mémoire de travail,
relatifs au langage. qui répète les informations. régions proches du cortex visuel. y compris les éléments
relatifs au langage.

Boucle phonologique Cortex visuel


« Oreille intérieure »
dans laquelle la sonorité
des mots est gardée
en mémoire.

Côté gauche Côté droit

Figure 4.5 – Représentation cérébrale du modèle de Baddeley


(http://la-memoire-tpe.e-monsite.com/pages/ii-les-differentes-memoires.html)

La mémoire procédurale est requise chaque fois que le sujet doit exécuter un geste complexe
lors d’une activité qui fait appel à certaines habiletés perceptivo-motrices et cognitives (comme
aller à bicyclette ou nager).
L’encodage, la consolidation et la récupération font aussi partie du lexique des cogniti-
vistes et peuvent être également évalués comme des fonctions indépendantes. Selon Tulving
(1983), l’encodage est un processus actif qui transforme les éléments d’information en traces
mnésiques à partir de certaines de leurs caractéristiques. C’est sur ce processus que reposerait
le stockage en MT. La plupart des traces mnésiques résultent d’un apprentissage incidentel
à partir d’expériences de la vie quotidienne, les autres sont le fruit d’un apprentissage inten-
tionnel qui est surtout mobilisé dans les tâches scolaires. Cette dichotomie rappelle celle du
traitement automatique et du traitement intentionnel présentée plus haut (cf. tableau 4.2) et
partage des caractéristiques semblables. La consolidation est le processus par lequel une trace
mnésique est maintenue et passe de la MCT à la MLT. Enfin, la récupération est le processus
par lequel l’information contenue en MLT retourne en MCT pour devenir directement acces-
sible (cf. figure 4.6). Ce processus s’applique autant à la mémoire épisodique que sémantique,
que l’apprentissage effectué ait été incidentel ou intentionnel.

229
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Réponse

3. Récupération

MCT/MT
< 1 min
Attention
Entrée
sensorielle
Autorépétition

Registre sensoriel MLT


ms/sec jours/mois/années

1. Encodage
2. Consolidation

Figure 4.6 – Représentation schématique du modèle de Tulving (1983)

Les situations d’évaluation de la mémoire permettent aussi de différencier trois modes de


récupération de difficultés décroissantes : le rappel libre, le rappel indicé (de nature phoné-
tique ou sémantique) et la reconnaissance (à partir d’un choix de réponses). D’autres termes
bien spécifiques font également partie du vocabulaire du neuropsychologue, chercheur ou
clinicien, permettant encore de raffiner l’analyse des fonctions mnésiques. On parle ainsi
de mémoires explicite et implicite. La première est mise en jeu lors du rappel volontaire et
conscient de l’information. En revanche, la seconde, plus difficile à mettre en évidence, serait
observée lorsque l’exécution de la tâche est facilitée par les expériences préalables du sujet,
sans qu’il y ait récupération consciente ou intentionnelle des souvenirs. Il s’agirait donc d’une
mémoire automatique et indépendante des processus d’élaboration de la trace mnésique. Une
autre distinction est encore proposée entre mémoires prospective et rétrospective, deux aspects
de la mémoire également très sollicités dans l’apprentissage de nouvelles connaissances. La
mémoire prospective, souvent atteinte chez les enfants qui présentent un déficit attentionnel,
a pour fonction principale de permettre au sujet de se rappeler qu’il doit exécuter une action
à un moment précis. La mémoire rétrospective, quant à elle, est responsable du rappel des
connaissances ou des événements antérieurs, à travers la mémoire sémantique (soit l’ensemble
de nos connaissances) ou épisodique (de type autobiographique et plus subjectif). L’ensemble
des représentations conscientes et explicites d’un individu constitue, par ailleurs, sa mémoire
déclarative (cf. figure 4.7). Certains auteurs identifient encore une autre forme très spécifique
de mémoire épisodique, qu’ils appellent mémoire de la source. Cette dernière serait impliquée
chaque fois qu’un sujet doit se rappeler du contexte proprement spatio-temporel dans lequel
une connaissance spécifique lui a été exposée pour la première fois. Suite à une séance d’hyp-
nose ou à une atteinte neurologique (traumatique ou vasculaire), les patients présenteraient une
atteinte très spécifique de cette forme de mémoire (Shimamura et Squire, 1991). Ce symptôme
accompagnerait aussi fréquemment le vieillissement normal.

230
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

Réponse

Mémoire à long terme 3. Récupération

MCT/MT
< 1 min
Entrée
sensorielle
Autorépétition

Registre sensoriel MLT


ms/sec jours/mois/années

1. Encodage
2. Consolidation

MLT
jours/mois/années

Déclarative Non-déclarative
explicite implicite

Épisodique Sémantique Procédurale


Événements Mots, idées, Habiletés Émotionnelle
autobiographiques concepts

Figure 4.7 – Représentation schématique de la mémoire à long terme

En outre, en situation d’évaluation


de la mémoire, le neuropsychologue La mémoire de travail se développe jusqu’à la fin de
l’adolescence.
sera souvent appelé à vérifier les effets
de récence et de primauté sur l’efficience
de l’apprentissage. Cela s’observe en particulier lors du rappel libre d’une liste de mots, dont la
longueur dépasse l’empan de mémoire auditivo-séquentielle propre au sujet. Dans ces condi-
tions, on s’attend à ce que les premiers éléments de la liste soient plus « prégnants », donc plus
fréquemment rapportés. Ce phénomène constitue l’effet de primauté. Cependant, les derniers
éléments de la liste sont aussi rappelés préférentiellement à ceux du milieu, en raison de l’effet
de récence, à condition bien sûr qu’aucune tâche intercalaire ne soit proposée avant le rappel de
la liste. En effet, dans ce cas, le sujet peut confondre les deux types d’information et être sensible
à l’interférence. Cette sensibilité est accrue par l’augmentation du nombre et des similitudes
phonologiques ou sémantiques entre les éléments présentés. Elle diminue par contre de manière

231
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

rapide à partir de 11 ans avec l’efficience du contrôle d’inhibition (Carriedo, Corral, Montoro,
Herrero, et Rucián, 2016).
Quoique très superficielle, cette revue des notions sur la mémoire a permis de préciser un
vocabulaire spécifique, généralement reconnu par la communauté scientifique internationale, et
qui permet de mieux définir ce qu’on évalue à travers les tests et les batteries dites « de mémoire ».

4.4.2 Corrélations anatomo-cliniques
De nombreux liens ont pu être établis jusqu’à présent entre les phénomènes comportemen-
taux observés au niveau des fonctions mnésiques et les structures cérébrales qui sous-tendent
ces comportements. Il est à noter que ce sont surtout les études sur l’amnésie qui ont permis
la confirmation des construits théoriques élaborés par les cognitivistes.
Des lésions bilatérales de la partie médiane des lobes temporaux sont le plus souvent à l’ori-
gine de ces amnésies incluant une atteinte des régions hippocampiques. Comme on pouvait
s’y attendre par ailleurs, les sites anatomiques responsables de la MCT et de la MLT seraient
clairement différenciés. Rosin (1976) a attribué la MCT surtout aux structures pariétales, tandis
que la MLT dépendrait davantage de l’intégrité des régions médianes du lobe temporal et de
la région diencéphalique. La MCT dépendrait toutefois de sites différents selon la modalité
sensorielle du traitement de l’information (auditive ou visuelle). Quant à la mémoire de la
source, elle aurait son siège plutôt dans le lobe frontal, ce qui a pu également être vérifié chez
les enfants (Rybash et Colilla, 1994).
Les études neuropsychologiques ont confirmé, par ailleurs, que les mémoires procédurale
et épisodique étaient affectées différemment selon le type de lésions cérébrales, les patients
amnésiques demeurant souvent en mesure d’effectuer de nouveaux apprentissages perceptivo-
moteurs (à travers leur mémoire procédurale), alors que leurs souvenirs, autobiographiques
notamment, se sont éteints. Cette mémoire procédurale mettrait en jeu les noyaux gris
centraux, le cortex préfontal, l’amygdale, le cortex sensoriel associatif et le cervelet (Purves
et al., 2011). Cet apprentissage est donc possible par la répétition de l’expérience permettant
la création et le renforcement de circuit neuronaux. En revanche, chez ces mêmes patients,
la mémoire sémantique s’avère généralement préservée, à moins que le sujet ne présente une
lésion circonscrite au niveau de la zone post-rolandique de l’hémisphère gauche (Warrington
et Weiskrantz, 1982).
La part de subjectivité de la mémoire déclarative s’expliquerait par l’implication du système
limbique, et plus spécifiquement du circuit de Papez qui exerce une influence sur l’hippocampe
et le lobe temporal médian lors du stockage et du rappel des informations ainsi que du processus
d’apprentissage. L’information transiterait successivement de l’hippocampe, aux corps mamil-
laires de l’hypothalamus, au noyau antérieur du thalamus, puis au cortex cingulaire et au cortex
entorhinal pour revenir à l’hippocampe (voir figure 4.8) pour finalement être projetée vers les
aires associatives du néocortex et particulièrement au niveau frontal où elle serait stockée de
manière définitive (Maviel, Durkin, Menzaghi, et Bontempi, 2004). De plus, le matériel verbal

232
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

est largement encodé par l’hémisphère gauche, surtout dans les régions fronto-temporales,
alors que le matériel non verbal occupe les structures de l’hémisphère droit, du moins chez
des sujets normalement latéralisés à droite sur le plan manuel (voir figure 4.9). Nos souvenirs
ne sont pas des traces fixes, mais plutôt des processus continus de reconstitution à partir
d’unités dispersées dans les différentes aires cérébrales associatives entraînant des changements
neuronaux continus. Ils impliquent certaines régions frontales favorisant parfois des lacunes
à évoquer certains détails (Purves et al., 2011).

Fornix

Cortex cingulaire

Noyau
antérieur
du thalamus

Corps mammillaires Cortex entorhinal


Hippocampes

Figure 4.8 – Trajectoire de l’information à travers le cerveau


(http://lecerveau.mcgill.ca/flash/a/a_07/a_07_cr/a_07_cr_tra/a_07_cr_tra.html)

Vue médiane Vue latérale

Les projections de territoires


très étendues du néocortex associatif
Hippocampe convergent vers la région hippocampique.
Les efférences de l’hippocampe sont
dirigées en retour vers ces mêmes
aires néocorticales.

Figure 4.9 – Projection du néocortex cortico-hippocampique


(selon Purves, 2011)

233
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Les études de patients traumatisés crâniens ont également mis en lumière une distinction
entre des déficits antérogrades (oubli des événements qui se sont déroulés après le trauma-
tisme crânien) et rétrogrades (des événements survenus juste avant celui-ci). Il semble que ces
atteintes proviennent d’un défaut de consolidation. Cette dernière fonction permettrait un
processus de réorganisation des représentations de l’information emmagasinée qui se poursuit
aussi longtemps que l’information demeure en mémoire. Le cortex orbito-frontal joue un rôle
important dans le rappel des informations anciennes (Lesburgueres et al., 2011). De nouveaux
événements pourraient influencer la « circulation » des événements plus anciens, déjà conso-
lidés, et entraîneraient une perte des informations précédentes. Ce processus de consolidation
serait, quant à lui, localisé dans la partie médiane du lobe temporal incluant particulièrement
les structures hippocampiques.
Par ailleurs, comme pour les fonctions attentionnelles, il est de plus en plus évident que les
structures cérébrales responsables de la mémoire ne peuvent fonctionner de manière isolée et
que la connectivité de toutes ces zones entre elles, ainsi que des deux hémisphères à travers le
corps calleux est le gage de leur efficience. Le renforcement fonctionnel des liaisons entre les
divers groupes de neurones conduirait, par conséquent, à la constitution de véritables réseaux,
ce qui explique que certaines « traces mnésiques » peuvent coexister simultanément et être
rappelées indépendamment.

4.5 Le développement de la mémoire chez l’enfant


Dans les considérations théoriques qui viennent d’être présentées, il s’agit de phénomènes
mnésiques observés chez l’adulte dont les conduites cognitives et les structures anatomiques
restent relativement stables. Chez l’organisme en croissance, il en va tout autrement, et cette
conception de la mémoire comme entité indépendante de l’intelligence est beaucoup moins
bien supportée, car son développement s’effectue parallèlement à celui des autres fonc-
tions cognitives. De plus, le développement du système nerveux central (SNC) lui-même est
susceptible d’intervenir dans les processus mnésiques, et on peut dire qu’aucun domaine de
l’intelligence n’échappe réellement aux influences mnésiques. Il se révèle donc difficile de
considérer individuellement les fonctions de mémoire sans tenir compte de leurs implications
à travers les fonctions visuospatiales et langagières en particulier.
Piaget fut l’un des premiers à décrire le développement de la mémoire chez l’enfant, et un
bon nombre d’auteurs contemporains s’appuient toujours sur sa notion de stades successifs
qui apparaissent au fur et à mesure que l’organisme se développe. Cependant, la structuration
des fonctions mnésiques au cours de l’enfance reste encore matière à controverse.
Pour Piaget et Inhelder (1978), l’intelligence sensori-motrice du tout-petit se caractérise par
le développement des habiletés motrices et perceptives, qui précède l’apparition de la véritable
fonction mnésique. Cette première forme d’intelligence est décrite alors comme une activité

234
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

mentale dépourvue de langage et de représentations symboliques, sans lesquelles les événe-


ments ne peuvent être rappelés, ce qui expliquerait d’ailleurs le fait de l’amnésie infantile. La
véritable mémoire, pour ces auteurs, n’apparaîtrait donc qu’au tout début du stade préopéra-
toire, après l’âge de 2 ans, parallèlement à la capacité du jeune enfant de pouvoir nommer un
objet même en son absence. L’évocation (ou le rappel) serait alors rendue possible par l’accès
nouveau à la symbolisation. En termes plus cognitivistes, on pourrait dire avec Mandler (1984)
que cette acquisition nouvelle est la résultante du passage de la mémoire procédurale (laquelle
ne requiert pas de langage) à la mémoire sémantique, propre à la pensée symbolique. Le fait
que le bébé ne soit pas capable d’activité mnésique consciente et volontaire ne l’empêche pas
d’apprendre à reproduire des actions, ce qui est en soi une forme de mémoire. De plus, le bébé
apprend très tôt à reconnaître les personnes significatives et les objets de son environnement,
ce qui est aussi une sorte de mémoire épisodique, du moins de l’ordre de la reconnaissance,
puisqu’elle suppose à la fois un encodage et un stockage qui tous deux la rendent fonctionnelle.
Les récentes recherches évoquent des capacités de rétention de l’information en mémoire pour
quelques heures dès l’âge de deux mois (Meltzoff et Moore, 2005).
Des chercheurs, après Piaget, (Olson et Strauss, 1984) ont réussi à démontrer que les capa-
cités symboliques de l’enfant se mettent en place plus précocement que ne le pensaient Piaget
et Inhelder, puisqu’il y aurait certaines formes de catégorisation dès l’âge de 6 mois. Notre
propos étant toutefois de présenter plutôt les fonctions de mémoire chez l’enfant d’âge prés-
colaire et scolaire, nous laissons le lecteur intéressé par le tout-petit consulter l’ouvrage de
Moscovitch (1984) sur la mémoire chez l’enfant.
Le premier questionnement des neuropsychologues développementalistes porte sur la nature
qualitativement ou quantitativement différente des processus mnésiques chez l’enfant, compa-
rativement à l’adulte. Pour y répondre, des centres d’étude de la mémoire et de l’apprentissage,
comme celui de Bristol (Grande-Bretagne), ont mis au point de nombreuses recherches rappor-
tées, notamment, dans l’excellent article de Susan Gathercole (1998) dont nous évoquerons
les travaux ci-dessous.
Concernant la mémoire de travail (cf. figure 4.4), Gathercole analyse les résultats des enfants
à travers toutes ses composantes. Le système phonologique semble présent chez l’enfant dès
l’âge de 2-3 ans, du moins au niveau de l’unité de stockage ; en revanche, ce n’est pas avant
7 ans que l’enfant découvrirait la stratégie de répétition à travers la boucle articulatoire. Or le
cerveau ne saurait conserver intactes les informations dans l’unité de stockage phonologique
que pendant quelques secondes, si celles-ci ne sont pas réactivées par répétition subvocale.
Cet effacement rapide de l’information auditive, chez les jeunes enfants, explique qu’ils soient
très sensibles aux effets de similarité entre les mots (« chapeau, château, cadeau ») et à la
longueur de ceux-ci. Ainsi, « banane, téléphone, balançoire » seront plus difficiles à récupérer
que « chat, clé, pomme », même s’ils sont tous des mots familiers pour un enfant de 3 ans.
Mais si ces mêmes mots polysyl-
labiques sont représentés par leurs Ce n’est pas avant l’âge de 7 ans que l’enfant découvre la
stratégie de répétition à travers la boucle phonologique.
illustrations, le jeune enfant ne sera pas

235
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

sensible à leur composante phonologique (puisqu’il ne les a pas entendus) lui permettant ainsi
de s’en rappeler tout aussi facilement que les images correspondantes aux mots courts. Dans
ce cas, l’enfant a utilisé l’unité de stockage faisant partie de sa tablette visuospatiale et non celle
de son système phonologique.
Gathercole s’est aussi particulièrement intéressée aux enfants présentant des troubles du
langage, et elle a pu constater que l’efficience du système phonologique de ces enfants était
souvent considérablement plus basse que leurs capacités de compréhension et bien sûr que leur
niveau d’intelligence non verbale. Testés sur leur capacité de répétition phonologique de non-
mots, des enfants de 8 ans, sélectionnés en raison de leur retard de langage, auraient présenté
un retard d’environ 4 ans au niveau de ces capacités. Gathercole en conclut qu’il s’agit d’un
excellent marqueur de la dysphasie. Ce déficit très particulier pourrait d’ailleurs être identifié
dès l’âge de 5 ans, l’enfant normal progressant très rapidement sur ce plan entre 4 et 5 ans.
Ce sont les difficultés relevées chez les dysphasiques au niveau du stockage phonologique
qui contribueraient le plus, selon cet auteur, à enrayer le développement normal des structures
du langage chez ces enfants. Il est également possible que l’appauvrissement des connaissances
lexicales chez ces enfants entrave en retour l’efficience de la boucle articulatoire dans leurs
efforts de mémorisation.
Dès l’âge de 7 ans, en effet, on assiste progressivement à la mise en place de la boucle
articulatoire et celle-ci servira de plus en plus souvent à encoder du matériel non entendu
(mots écrits ou images). Ce matériel profite alors d’un double encodage à travers le système
phonologique et la tablette visuospatiale qui maximise l’empan de mémoire. La maturation
des fonctions préfrontales d’autorégulation, tout au cours de la préadolescence et de l’adoles-
cence, permet ainsi une utilisation maximale de l’administrateur central (AC), grâce à laquelle
le sujet apprend véritablement à gérer le double traitement phonologique et visuospatial. On
peut ainsi constater que plus le jeune est en mesure de contrôler ses actions et de planifier ses
comportements en fonction du but visé, plus il devient à même d’utiliser à bon escient toutes
les stratégies de mémorisation dont il dispose pour mener à bien la tâche.
De plus, comme la vitesse d’articulation augmente sensiblement entre 3 et 10 ans, de plus
en plus de mots peuvent entrer dans l’unité de stockage phonologique, permettant ultérieu-
rement leur répétition. Gathercole rapporte toutefois une expérience suite à laquelle il a été
possible d’apprendre à des enfants de 5 ans à utiliser cette stratégie de répétition subvocale
pour augmenter leur mémoire. En revanche, ces mêmes enfants devenaient alors plus sensibles,
en mémoire visuoséquentielle, à la longueur des mots plutôt qu’aux images, puisqu’ils avaient
justement appris à se les nommer pour s’en souvenir.
Comme nous l’avons dit plus haut, les jeunes enfants ne sont pas sensibles à la longueur des
mots qu’ils pourraient employer (mais qu’ils n’utilisent généralement pas) pour dénommer
les images qui leur sont présentées. En contrepartie, ces mêmes enfants sont sensibles à la
similarité perceptuelle entre les images ou à leurs caractéristiques physiques. Ils éprouveront
donc parfois plus de difficultés à mémoriser les images d’objets pratiques assez ressemblants
(comme peigne/clé et crayon/couteau) que celles d’objets plus disparates (comme kangourou,

236
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

policier, banane et parapluie). Cela n’est plus observé chez les enfants plus âgés dont le double
encodage (phonologique et visuel) garantit une meilleure mémorisation.
Pour bien évaluer l’efficience de la tablette visuospatiale, deuxième composante de la MT, il
est donc important d’utiliser un matériel non spontanément verbalisable et dont le rappel doit
s’effectuer à partir soit d’une procédure de stockage d’informations visuelles, soit d’un méca-
nisme de récupération spatiale. Les expériences de Wilson (1987) ont permis de constater que
deux types de mémoire visuelle, manifestement indépendants sur le plan fonctionnel, pouvaient
être identifiés dans le système dit « visuospatial » (cf. figure 4.4). Il s’agit d’une mémoire visuo-
séquentielle, reflétant directement la quantité d’informations que le sujet peut rappeler en
ordre, et d’une mémoire visuospatiale proprement dite qui requiert un rappel beaucoup plus
simultané des informations disposées sous forme de patrons. Dans cette dernière condition,
l’augmentation sensible du nombre d’éléments que l’adolescent peut mémoriser compara-
tivement à l’enfant de 5 ou 7 ans dépend, de façon certaine, des stratégies que le sujet met
progressivement en place à travers son « AC ».
En ce qui concerne la mémoire à long terme et notamment la mémoire sémantique, Gathercole
rapporte qu’elles fournissent à l’enfant la connaissance des mots de vocabulaire et de multiples
informations. Il n’est pas surprenant de constater que les enfants tirent rapidement avantage de
leur connaissance du vocabulaire dans les activités de mémorisation. Ainsi les mots inconnus
– et à plus forte raison les non-mots – leur sont beaucoup plus difficiles à retenir à l’intérieur
d’une liste, comme on peut l’observer à tout âge d’ailleurs. Gathercole a aussi vérifié que les
non-mots dont la structure se révèle très proche des mots de la langue utilisée par l’enfant sont
nettement plus faciles à mémoriser à 10 ans qu’à 6 ans, indépendamment de leur longueur.
Elle attribue ce phénomène à un effet de familiarité lexicale.
Ce chercheur s’est également intéressé au développement de la mémoire épisodique et
notamment autobiographique. Contrairement au fait que l’adulte peut rarement rapporter avec
fidélité des souvenirs antérieurs à l’âge de 3-4 ans, l’observation de jeunes enfants permettrait
de constater que dès l’âge de 36 mois, ceux-ci sont parfois en mesure d’évoquer des événe-
ments qui se sont produits jusqu’à 6 mois auparavant, et qu’à 4 ans, certains souvenirs de
l’âge de 2 ans persistent également (Fivush et Hamond, 1990). Par ailleurs, Gathercole cite les
travaux de Bauer et coll. (1995), selon lesquels dès l’âge de 13 à 14 mois, le bébé peut conserver
pendant plusieurs semaines des souvenirs de situations où il a été témoin d’activités telles que
la construction d’un jouet. Il s’agit donc ici de souvenirs préverbaux. Néanmoins, la fiabilité
plus grande des souvenirs rapportés verbalement par un groupe d’enfants de 4 ans, compa-
rativement à un groupe de 3 ans, a été mise en évidence par d’autres chercheurs (Pillemer et
coll., 1994), et plusieurs facteurs pourraient l’expliquer. En effet, ce n’est que vers 4 ans que
l’enfant a généralement développé une compétence suffisante pour exprimer ses souvenirs
de façon narrative, semblable à celle des enfants plus âgés. De plus, ce ne serait pas avant cet
âge que l’enfant serait en mesure de juger à la fois de l’habituel par rapport à l’inhabituel et
de ce qu’il est pertinent ou non de garder en mémoire (Nelson et Ross, 1980). Les souvenirs
commenceraient donc à cet âge à être conservés comme intentionnellement, dans le but d’être

237
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

à nouveau évoqués. Par ailleurs, il reste toujours difficile de vérifier auprès de l’enfant plus âgé
quelles sont les interférences entre le souvenir réel d’un événement et le récit que lui en a fait
l’adulte, surtout si ledit événement a été vécu avec une importante charge émotive. Ces condi-
tions se prêtent naturellement mal à l’expérimentation, mais elles joueraient un rôle indéniable
au niveau du rappel des souvenirs, surtout si ceux-ci ont eu une connotation traumatisante.
D’autres recherches ont également permis de mettre en évidence l’effet considérable des
suggestions que l’adulte, surtout en position d’autorité, peut faire à l’enfant de moins de 5 ans,
notamment lorsque ce dernier doit rendre un témoignage en cour (Loftus, Schooler, et
Wagenaar, 1985). C’est comme si les traces mnésiques souvent très incomplètes laissées par
les événements antérieurs s’imbriquaient trop facilement à l’intérieur des informations suggé-
rées. Ces dernières profiteraient alors de l’effet de récence et de la crédulité de l’enfant pour
être emmagasinées.
Un champ d’intérêt particulièrement pour le neuropsychologue infantile concerne le rôle de
la mémoire dans les apprentissages scolaires, mémoire qui peut être qualifiée ici de didactique.
Michèle Mazeau, dans son ouvrage sur les troubles mnésiques de l’enfant (1997), rapporte
combien ce type d’apprentissage inten-
tionnel requiert d’efforts cognitifs de la L’apprentissage intentionnel requiert :
part de certains élèves. Ceux-ci doivent, • des efforts cognitifs ;
en effet, exercer un long travail volon- • des fréquentes répétitions ;
taire et spécifique, dans le but de mettre • la constitution de résumés ou de schémas ;
• de nombreuses réactivations.
en mémoire toutes les connaissances qui
leur sont prodiguées en classe. Ce travail
nécessite généralement de fréquentes répétitions, la constitution de résumés ou de schémas et
de nombreuses réactivations par des révisions pouvant s’étaler sur plusieurs mois ou années.
Il est vrai que certaines matières peuvent s’avérer plus « passionnantes » pour certains enfants
que pour d’autres et que l’ajout de cette connotation affective renforce parfois considérable-
ment l’encodage à long terme, mais on ne saurait dire que cet enthousiasme est habituellement
partagé par la majorité des élèves. Pour ces derniers, l’acquisition de connaissances nouvelles
en MLT ne s’effectuera habituellement qu’à travers une démarche systématique de mise en
relation des informations auxquelles ils sont exposés, démarche assurant la solidité du stockage.
Mazeau identifie à ce propos certains paradigmes que tout écolier devrait connaître :
• la rétention est proportionnelle à la pertinence et à la profondeur du traitement, à la stratégie
du codage (phonologique et/ou sémantique) et aux efforts cognitifs mis en œuvre ;
• les répétitions sont fondamentales et elles requièrent un certain délai optimal (entre deux
répétitions) pour être efficaces ;
• le caractère nouveau, inattendu, original, anecdotique d’une information apporte un élément
de contraste qui facilite la mise en mémoire, en focalisant l’attention sur le message ;
• la situation spatio-temporelle et affective, qu’on peut définir comme le « contexte » dans
lequel est prodiguée une connaissance, introduit un élément de mémorisation incidentelle
qui renforce l’apprentissage intentionnel ;

238
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

• la reconnaissance est souvent moins coûteuse que l’évocation, ce qui est notamment mis
en jeu lors des examens dits objectifs (à choix de réponses).
Travaillant avec une clientèle d’enfants atteints de lésions cérébrales précoces (IMC), cet
auteur constate aussi qu’en dépit d’un fonctionnement intellectuel souvent tout à fait adéquat
pour l’âge, un bon nombre d’entre eux présentent des troubles sévères en ce qui concerne
justement cette mémoire « didactique ». Leur difficulté majeure de mémorisation de mots
nouveaux, particulièrement des noms propres ou des termes relevant d’un vocabulaire spéci-
fique à la matière enseignée, serait en grande partie à l’origine de leur insuccès scolaire. Les
évaluations neuropsychologiques, ainsi que les observations cliniques, permettent pourtant de
constater que ces enfants ne présentent aucune autre anomalie au niveau linguistique. Ils ne
souffrent pas plus de déficit attentionnel ou d’autorégulation frontale. Ainsi, chez ces enfants,
« les connaissances de nature encyclopédique sont extrêmement déficitaires par rapport aux
savoirs normalement accumulés par les enfants de la même classe d’âge, ayant le même niveau
scolaire » (Mazeau, 1997, p. 139). Il est intéressant, en outre, d’évoquer les recherches entre-
prises par Alain Lieury (1991, 1995), concernant la corrélation croissante entre la mémoire
encyclopédique et la réussite scolaire des élèves du secondaire (de la sixième à la troisième
dans le système scolaire français). Les résultats semblent bien prouver que les meilleurs élèves
sont ceux qui ont acquis le plus grand vocabulaire encyclopédique bien que cette particularité
ne s’applique pas aux enfants autistes, puisque leur savoir est souvent non généralisé, mais
plutôt spécifique. La charge mnésique dans les apprentissages scolaires de niveau secondaire
apparaît de plus en plus considérable, puisque l’auteur a estimé que l’élève moyen de troisième
(c’est-à‑dire après quatre années de scolarité de niveau secondaire) avait acquis la connaissance
d’environ dix-sept mille mots de plus que celui qui terminait son cours primaire. Ajoutons
que dans l’ensemble des matières scolaires, l’auteur a recensé jusqu’à vingt-quatre mille mots
de vocabulaire nouveaux, au travers des manuels remis aux élèves (toujours en comparaison
avec les manuels de fin primaire).
Beaucoup d’aspects de la mémoire infantile resteraient encore à traiter, et de nombreuses
recherches se poursuivent actuellement à la lumière des nouvelles théories cognitivistes.
Cependant, dans son bureau, le clinicien doit encore généralement se contenter d’utiliser des
outils plus classiques, déjà standardisés, même si ces instruments explorent souvent plusieurs
aspects des fonctions mnésiques et attentionnelles en même temps, rendant plus difficile l’ana-
lyse des composantes mises en jeu.

4.6 Les outils d’évaluation et d’observation


des fonctions mnésiques
À travers les différents travaux que nous avons consultés pour rédiger ce chapitre, il nous
a été facile de constater que l’unanimité n’est pas toujours acquise entre les chercheurs quant

239
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

aux définitions précises à attribuer à chacun des sous-systèmes mnésiques ou attentionnels. Il


en est de même, lorsque ces mêmes chercheurs analysent leurs propres épreuves ou des tests
plus conventionnels.
À la lumière de notre compréhension et des outils que nous utilisons couramment dans notre
clinique, nous proposerons quelques pistes d’analyse neuropsychologique de ce matériel, en
espérant que le lecteur avisé en tirera profit pour analyser son propre matériel d’évaluation. Afin
de mieux analyser les outils de travail du neuropsychologue, nous récapitulerons tout d’abord
à travers un tableau synoptique les diverses composantes de la mémoire, en tentant de décrire
pour chacune les tâches qui seraient le plus à même de vérifier leur efficience (cf. tableau 4.7).
En dépit de cette tentative de classification, rappelons toutefois qu’il n’existe pas à propre-
ment parler de tâches « pures », l’efficience des capacités mnésiques ou attentionnelles étant
par ailleurs modulée en fonction de la mobilisation que l’examinateur a pu susciter de la part
de l’enfant et des capacités de celui-ci à maximiser ses ressources cognitives par l’usage de
stratégies adaptées à la tâche.
Tableau 4.7 – Essai de classification des tâches mnésiques

Sous-
Modalités Tâches
systèmes
Toute tâche exigeant le stockage temporaire et/ou la répétition
subvocale d’une information de courte durée, de nature phonologique
Auditive
ou non verbale (mélodies) en vue de traiter simultanément les données
Mémoire mises en stockage.
de travail Toute tâche exigeant le stockage et/ou la réactivation du contenu visuel
d’une information de courte durée, présentée de façon séquentielle ou
Visuelle
simultanée (cette dernière pouvant solliciter une mémoire visuospatiale)
en vue de traiter simultanément les données mises en stockage.
Toute tâche d’apprentissage, de nature généralement répétitive,
Auditive permettant un encodage de suites d’éléments verbaux (mots), facilité
par la création de liens sémantiques ou imagés.
Mémoire à
court terme Toute tâche d’apprentissage, de nature généralement répétitive,
de dessins plus ou moins complexes, dont l’encodage peut être facilité
Visuelle
par l’émergence de relations analogiques ou d’un support à travers
le système phonologique (langage intériorisé).
Toute tâche requérant la récupération d’informations, supposément
Auditive apprises par le sujet antérieurement à l’examen et faisant appel
à la mémoire déclarative.
Mémoire à
long terme Toute tâche requérant l’évocation visuelle d’informations, supposément
apprises par le sujet antérieurement à l’examen et nécessitant
Visuelle
habituellement une réactivation de la tablette visuospatiale (rappel
de formes, couleurs, contours, détails internes, positions relatives, etc.).

240
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

Pour ajouter à la complexité de cette analyse, il apparaît aussi important de tenir compte de la
modalité par laquelle le sujet est appelé à manifester sa connaissance. Dans les tâches de mémoire
dont l’entrée est « auditivo-verbale », la réponse attendue peut être sous forme de rappel libre
ou indicé de nature vocale ou encore de nature graphomotrice (le sujet identifie alors souvent
par un chiffre son choix de réponse). Dans les tâches dont l’entrée est « visuelle », la réponse
attendue peut être soit verbale, soit graphomotrice, soit kinesthésique (rappel de gestes).
Pour illustrer ce propos, nous suggérons au lecteur l’analyse de deux batteries de mémoire,
bien connues respectivement en Europe et en Amérique du Nord. Il s’agit de la Batterie d’effi-
cience mnésique ou BEM-144 de Signoret et Jambaqué1 et de l’Échelle clinique de mémoire
pour enfants ou CMS2. La batterie Signoret-Jambaqué ou BEM-144 datant de 1991, que nous
souhaiterions voir rééditer, est d’un intérêt très particulier pour le neuropsychologue, car elle
propose une évaluation en parallèle, entre modalités auditive et visuelle, (pour une description
plus complète voir Lussier et Flessas, 2009).
L’échelle clinique de mémoire pour enfants (CMS) se présente sous la forme de deux cahiers
d’évaluation, en fonction de l’âge chronologique du sujet évalué : 5-8 ans ou 9-16 ans. Le
premier, propose six tâches réparties entre trois domaines : auditif/verbal, visuel/non verbal et
attention/concentration. Pour les enfants plus âgés, une autre tâche est disponible, dans chacun
des domaines explorés, ce qui offre donc la possibilité de présenter neuf tâches différentes au
sujet évalué. Par ailleurs, dans chacun des sous-tests évaluant la mémoire verbale, la vérifica-
tion des traces mnésiques est effectuée systématiquement à travers un rappel immédiat, puis
différé et enfin une tâche de reconnaissance. Les scores obtenus sont alors combinés en trois
sous-échelles. De la même façon, la vérification des traces en mémoire visuelle est effectuée à
travers un rappel immédiat puis différé, déterminant deux sous-échelles dans ce registre. Il s’y
ajoute un index d’apprentissage, regroupant les deux modalités et un index attentionnel pour
les trois tâches couvrant ce domaine (cf. tableau 4.8).
L’index général de mémoire est alors calculé à partir seulement des cinq échelles suivantes :
Verbale immédiate, Verbale différée et Reconnaissance, Visuelle immédiate et Visuelle
différée. Il est intéressant par ailleurs de rapporter que, selon les auteurs, les échelles le plus
souvent touchées chez les enfants en troubles d’apprentissage sont les échelles qui couvrent
la modalité verbale et l’attention-concentration, alors que chez la plupart des enfants qui
présentent seulement un TDAH mixte, seule l’Échelle d’attention/concentration est habi-
tuellement affectée.

1. Produite par Elsevier, 29 rue Buffon, 75005 Paris, coll. « Esprit et Cerveau », Fondation IPSEN.
2. Disponible aux ECPA, Paris.

241
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 4.8 – Classification des tâches du CMS

Classification des tâches du CMS


Domaines Tâches Sous-échelles
Histoire
Verbale immédiate
Auditif / verbal Mots couplés
Histoire
Verbale différée
Mots couplés

Tâche optionnelle : Histoire


Reconnaissance verbale
liste de mots Mots couplés
Mots couplés
Apprentissage
Localisation de points
Visuel / non verbal Localisation de points
Visuelle immédiate
Reconnaissances des visages

Tâche optionnelle : Localisation de points


Visuelle différée
scènes de familles Reconnaissances des visages
Mémoire de chiffres
Attention / concentration Séquences Attention concentration
Localisation d’images

En effet, l’échelle attentionnelle est composée de deux tâches particulièrement exigeantes


pour la mémoire de travail auditivo-verbale : la mémoire de chiffres à l’endroit et surtout « à
rebours », comme au WISC-V, ainsi que le rappel de séquences (alphabet, jours de la semaine,
mois de l’année, et suites numériques par bonds de 2, 4 ou 6…), dont plusieurs items exigent
également une évocation « à rebours ». Or on sait que cette capacité de mémoire de travail
est très généralement affectée chez cette clientèle. Signalons aussi qu’une faible perfor-
mance à cette échelle (Attention – Concentration) est fréquemment observée chez les sujets
dyslexiques. Mentionnons aussi la nouvelle épreuve WRAML-2 (Wide Range Assessment
of Memory and Learning, 2e éd., P.A.R. Inc.) qui offre, en plus des tâches traditionnelles de
mémoire et d’apprentissage, deux tâches ciblant spécifiquement la mémoire de travail (verbal
and symbolic working memory) pour les sujets de 9 ans à l’adulte. Dans la première en parti-
culier, il faut classifier parmi une liste de mots les noms d’animaux et de « non-animaux » et
rapporter séparément l’un ou les deux groupes en les classant par ordre de grandeur réelle.
À l’activité de répétition en boucle articulatoire, propre à la mémoire de travail, s’ajoute donc
aussi une activité de représentation mentale imagée, nécessitant la transposition d’un mode

242
Attention et mémoire, deux autres voies d’accès à l’apprentissage ■ Chapitre 4

auditif à un mode visuel, utilisant la « tablette visuospatiale » de traitement, tel que proposé
par Baddeley (cf. figures 4.4 à 4.7).
Un autre sous-test du WRAML-2 pourrait également s’avérer particulièrement sympto-
matique pour les jeunes dyslexiques ; il s’agit de la tâche sound-symbol pour les 6 à 8 ans, qui
consiste en un apprentissage à travers quatre essais successifs de non-mots pairés à un signe
graphique non verbalisable. Là encore, la réussite de la tâche ne peut s’effectuer que par la
construction d’un lien entre les deux entrées auditive et visuelle. Une atteinte marquée de cette
habileté suggérait donc un entraînement bien ciblé au cœur de la rééducation de ces sujets.
À noter que le sous-test Atlantis du K-ABC-II sollicite un traitement similaire.

Conclusion
Plusieurs concepts ont été développés en neuropsychologie pour tenter d’expliquer les
formes d’attention et les sortes de mémoire qui pourraient être atteintes chez les enfants
qui présentent des difficultés ou des troubles d’apprentissage. Il faut non seulement pouvoir
bien les identifier avec les bons outils, mais il faut surtout tenter d’y remédier en offrant à ces
enfants des stratégies pour compenser leurs déficits. Beaucoup de livres ont été écrits pour
mieux connaître, mieux comprendre et mieux intervenir auprès de l’enfant qui souffre d’un
déficit d’attention. Il suffit de fureter dans le réseau internet pour trouver une pléthore de
recettes plus ou moins utiles, qui sont proposées souvent par des associations de parents. Nous
proposons nous-même à des parents dont l’enfant présente un déficit d’attention une liste de
recommandations qui peuvent faire la différence entre une bonne et une mauvaise gestion des
comportements (cf. chapitre 5.7).
Peu de programmes de rééducation ont été développés pour apprendre à l’enfant lui-même
à mieux gérer ses propres comportements pour maintenir son attention. Notre centre, le
CRAN1, a élaboré un tel programme pour les enfants d’âge du primaire (10 à 11 ans) et du
secondaire/collège (12-14 ans), programme implanté depuis 2000. Comme il y est aussi ques-
tion de rééducation des fonctions exécutives, ce programme (le PIFAM) sera présenté dans
le cadre du chapitre 5.7.

1. Centre de rééducation d’approche neuropsychologique en lien avec notre Centre d’évaluation neuropsy-
chologique et d’orientation pédagogique (CENOP).

243
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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246
Chapitre 5
Troubles neurodéveloppementaux
Sommaire
5.1 Troubles du langage oral et dysphasies............................................................. 249
5.2 Troubles praxiques et visuospatiaux................................................................. 291
5.3 Syndrome de dysfonctions non verbales (SDNV)................................................ 341
5.4 Troubles du spectre de l’autisme (TSA)............................................................. 385
5.5 Syndrome dysexécutif (trouble frontal)............................................................ 423
5.6 Syndrome de Gilles de la Tourette (SGT)........................................................... 453
5.7 Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H).............. 479
5.1 Troubles du langage oral et dysphasies
La réussite scolaire repose plus largement sur la capacité de l’enfant à intégrer des informa-
tions linguistiques de complexité croissante que sur ses habiletés perceptuelles, graphomotrices
ou visuospatiales proprement dites. De plus, l’élève se devra de développer également ses
aptitudes langagières à travers les productions orales, et ce, tant dans un registre réceptif
qu’expressif. Le langage étant d’ailleurs en lui-même un outil de pensée, les progrès que l’enfant
fera dans ce domaine se répercuteront également sur le plan de son apprentissage des sciences.
En effet, même si la chimie, la biologie ou les mathématiques se découvrent principalement à
travers les fonctions non verbales propres au traitement perceptivomoteur et visuospatial qui
caractérisent l’expérimentation scientifique, elles nécessitent aussi la connaissance d’un lexique
qui leur est particulier. La qualité du raisonnement non verbal de l’élève reposera donc aussi
sur sa capacité à manipuler des schèmes et des abstractions de nature langagière.
Toute atteinte des fonctions linguistiques, qu’elle soit expressive ou réceptive risque d’en-
traîner des difficultés d’apprentissage voire des troubles d’apprentissage proportionnels à
leur gravité. Dans ce chapitre, nous aborderons successivement le développement normal du
langage suivi des troubles du langage oral aussi appelé les troubles de nature dysphasiques. La
définition de ces problématiques sera accompagnée d’indications concernant leur identification
à travers l’examen neuropsychologique et de pistes d’intervention rééducative ou palliative.

5.1.1 Développement normal du langage


Le langage humain se définit comme un processus de transformation de la pensée en signes
reliés entre eux par des règles et est influencé par des facteurs à la fois exogènes et endogènes. En
ce sens, la stimulation que reçoit l’enfant est cruciale dans son développement cérébral pendant
les premières années de vie. Lorsque le langage se développe normalement chez l’humain, il suit
une évolution ontogénétique selon des étapes prédéterminées qui respectent une maturation
chronologique inaltérable dont certaines régions cérébrales jouent un rôle essentiel.
Parmi les structures anatomiques impliquées dans le langage, les deux hémisphères céré-
braux ont des rôles distincts au niveau du langage bien qu’ils soient interreliés entre eux pour
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

permettre une intégration du traitement de l’information langagière. Ainsi, l’hémisphère droit


est plus volumineux en début de vie et se développe plus rapidement que l’hémisphère gauche.
Il se spécialise dans la pragmatique du langage, soit les habiletés communicatives. L’hémisphère
gauche est composé, entre autres, des aires de Wernicke et de Broca qui communiquent toutes
deux avec le lobule pariétal inférieur. Les rôles des deux premières concernent le traitement
réceptif et expressif respectivement permettant d’une part de comprendre ce qu’on nous dit
(Wernicke) et d’autre part, de formuler une réponse en retour (Broca). La troisième structure, le
lobule pariétal inférieur, est située à l’intersection des cortex auditif, visuel et somatosensoriel, ce
qui lui confère un rôle pour le traitement conceptuel et abstrait (Botez-Marquard et Boller, 2005).

249
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Traditionnellement, on parle de quatre grandes étapes du développement du langage


(Gérard, 1997). La première étape coïncide avec la première année de vie et constitue les
premiers éléments de la communication sans véritable apport linguistique. C’est la période
préverbale. Le son du langage est d’abord traité par le cortex auditif primaire dans le lobe
temporal, puisque l’aire de Wernicke est encore très immature. Vers la fin de la première
année, l’enfant reconnaît certains mots, puis les premiers comportements de verbalisation
émergent. L’enfant associe les mots, il en fait une utilisation de plus en plus judicieuse, et,
progressivement, les premiers éléments de syntaxe s’installent grâce à la myélinisation des voies
unissant entre eux les cortex associatifs spécialisés dans l’hémisphère gauche (Botez-Marquard
et Boller, 2005). Il atteint une amélioration de la qualité de ses interactions sociales étant donné
la maturation des aires associatives limbiques et corticales permettant à l’enfant d’amorcer une
attention partagée, soit de prêter attention alternativement entre un objet et une personne.
Vers 2 ans, la plupart des enfants maîtrisent les rudiments du langage et l’hémisphère droit
termine sa croissance structurelle.
De 2 à 6 ans, il y aura croissance exponentielle du lexique avec la maturation des éléments
phonologiques lexicaux et syntaxiques, le développement des capacités métalinguistiques et
la mise en place du langage écrit. L’élaboration du langage et la sophistication se poursuivent
ensuite tout au long de la vie. Les transitions entre ces différentes étapes résulteraient de la
prolifération des synapses et des nombreux remaniements neuronaux et cognitifs (Voeller, 1998)
permettant au cerveau de stocker ces nouvelles informations en activant ces réseaux. De plus,
la contribution de la mémoire de travail maintient l’information verbale à l’esprit suffisamment
longtemps pour que la séquence des mots d’une phrase prenne sens et permette la compréhen-
sion de phrases particulièrement longues ou complexes. De plus, le lobule pariétal inférieur sera
l’une des dernières structures corticales impliquées dans le langage à atteindre sa maturité (vers
l’âge de 5-6 ans) avant le début des premières étapes de l’apprentissage de la lecture.

5.1.2 Introduction à la dysphasie
Chez l’enfant, les troubles du langage oral peuvent se manifester après la survenue d’un
accident cérébral (troubles acquis), comme chez l’adulte, ou tenir de l’évolution d’un trouble
développemental plus global (syndrome de Rett, autisme) ; dans ces cas, ils pourraient être
dits « symptomatiques ». Les troubles du langage symptomatiques peuvent survenir avant
même l’apparition des premières acquisitions du langage (chez les enfants atteints de paralysie
cérébrale), ou très tôt après que le langage s’est suffisamment installé pour que l’on puisse de
toute évidence observer une régression (syndrome Landau-Kleffner). Dans les cas d’accidents
cérébraux (traumatismes crâniens, accidents vasculaires-cérébraux), les déficits se présentent
spontanément et de manière aiguë, mais se résorbent plus ou moins rapidement et peut-être
complètement selon l’âge de l’enfant à cause de la plasticité cérébrale. Dans les processus d’évo-
lution au long cours (les cas de tumeurs cérébrales ou de malformations artério-veineuses), soit

250
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

les troubles n’apparaissent jamais même si la lésion occupe un site habituellement impliqué
dans les fonctions linguistiques, tout simplement parce que le langage a « emprunté » un autre
substrat neurologique, soit ils surviennent comme l’un des signes précurseurs d’une lésion
restée jusque-là silencieuse. Dans les cas où les troubles de langage symptomatiques sont
survenus après l’acquisition d’un langage suffisamment structuré, on pourra, comme chez
l’adulte, parler d’une aphasie acquise. Cependant, la plupart du temps, les troubles du langage
oral pourraient être dits « idiopathiques », puisqu’ils se manifestent dans le cours même du
développement du langage, sans autre pathologie ni lésion structurale cérébrale qui puissent
être objectivées ; on se réfère alors davantage à l’appellation dysphasie développementale à
laquelle la majeure partie de cette section est consacrée.

5.1.3 Développement pathologique du langage


En marge du développement normal, des retards simples ou des troubles du langage peuvent
se produire. Dans le retard simple, le langage correspond tout simplement à celui d’un enfant
plus jeune susceptible de se résorber à court et moyen terme. En général, l’atteinte ne porte que
sur le versant expressif ou ne concerne même que l’articulation. Dans ces retards de langage, les
transformations phonologiques ou syntaxiques sont toujours des simplifications ou des modifi-
cations phonémiques discrètes (Billard, 1998 ; Billard et coll., 1996) sans retrouver les déviances
ni les dissociations caractérisant la
dysphasie. Le retard de langage a long- Différentes appellations pour la dysphasie
temps été considéré comme un trouble • Audimutité.
transitoire, mais cette conception a été • Aphasie congénitale.
• Trouble du développement du langage.
remise en cause par des études longi-
• Trouble primaire du langage oral.
tudinales récentes. Certaines études • Trouble spécifique du langage oral.
démontrent en effet que les enfants • Trouble spécifique du développement du langage.
ayant présenté des retards de langage • Trouble spécifique du développement oral.
• Trouble du langage
continuent de présenter des difficultés
persistantes à l’âge adulte (Law, Garrett
et Nye, 2004). De jeunes enfants qui avaient consulté, entre 24 et 31 mois, pour un retard
de langage ont continué à présenter des faiblesses langagières à l’âge de 17 ans au niveau du
vocabulaire, de la grammaire et de la mémoire verbale (Rescorla, 2009).
La frontière entre le retard simple du langage et la dysphasie est, cependant, loin d’être
toujours aussi nette étant donné la grande variabilité des développements langagiers.
Auparavant, il était contre-indiqué de poser un diagnostic de dysphasie avant l’âge de 6 ans,
maintenant il est possible de le faire quand l’enfant présente des déformations linguistiques
atypiques. À titre indicatif, on peut comparer l’évolution normale du langage et de la parole
à celle d’un enfant dysphasique (cf. tableau 5.1).

251
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Parfois, il y a rupture de l’évolution chronologique des étapes du développement normal


du langage. On observe alors des formes déviantes ou même aberrantes qui peuvent coexister
avec des formes correctes du langage. Une altération du développement des fonctions langa-
gières entraînant l’échec d’une acquisition normale du langage expressif et/ou réceptif, qui
ne résulte ni d’une déficience intellectuelle, ni d’une déficience de l’acuité auditive (surdité
de perception ou de conduction), ni d’une malformation congénitale du mécanisme oral
périphérique, ni d’une hypostimulation, ni d’un désordre affectif grave, s’appelle dysphasie,
terme habituellement reconnu par la neuropsychologie pour parler du trouble du langage. On
retrouvait aussi dans la littérature les termes d’audimutité (Ajurriaguerra, Borrel-Maisonny,
Diatkine, Narlian et Stambak, 1958), d’aphasie congénitale (Benton, 1964), de trouble déve-
loppemental du langage (Bishop et Rosenbloom, 1987 ; Rapin et Allen, 1983 ; Tallal, Stark et
Mellits, 1985) ; on parle maintenant, de trouble primaire du langage oral, de trouble spécifique
du langage oral (Avenet, Lemaître et Vallée, 2014b), de trouble spécifique du développement
du langage ou trouble spécifique du développement oral et de Trouble du langage dans le
DSM-5 (Mazeau et Pouhet, 2014).
Le DSM-IV évaluait l’incidence de ce trouble entre 3 % et 5 % de la population infantile
pour les troubles expressifs purs auxquels il ajoutait 3 % pour les troubles mixtes (expressifs
et réceptifs). Le taux serait plus élevé au Québec, puisque l’Ordre des orthophonistes évalue
présentement l’incidence des troubles du langage oral à 9,4 % (2014, Association québécoise
de la dysphasie) alors qu’en France, le pourcentage chuterait considérablement passant à 2 %
(2016, association Avenir dysphasique France).
Tableau 5.1 – Développement du langage et de la parole chez l’enfant normal
et chez l’enfant dysphasique

Âge en mois Enfant normal Enfant dysphasique


• Cris réflexes. • Difficultés de succion
• Cris par plaisir. (dyspraxique et dysarthrique).
• Pleurs pour indiquer l’inconfort, • Réactions limitées aux stimuli sonores
0 à 2 mois la faim… (agnosique et sémantique-pragmatique).
• Discernement de la voix humaine
(surtout celle de la mère).
• Sursaut au bruit.
• Gazouillis. • Absence de gazouillis.
• Sons répétés prolongés et mélodiques • Jeux réduits avec les sons.
(3 mois). • Sourires tardifs.
2 à 6 mois • Contact visuel maintenu. • Difficultés de déglutition (dyspraxique
• Sourire social et satisfaction physique. et dysarthrique).
• Compréhension des intonations
et de faciès fâchés.

252
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

Âge en mois Enfant normal Enfant dysphasique


• Vocalise. • Productions verbales pauvres.
• Babillage ; chaînes syllabiques. • Compréhension verbale non amorcée.
• Couleur phonétique (8 mois)
(ex. : selon l’accent).
6 à 12 mois
• Imitations des sons.
• Prototype du mot réel
(ex. : Lalé = Louise).
• Premiers mots.
• Augmentation de l’écholalie. • Sons rares.
• Apparition de 10 à 15 mots. • Répétitions absentes.
• Juxtaposition de mots avec les gestes • Babillage nul.
d’accompagnement. • Incompréhension de son nom.
12 à 18 mois
• Réponses, demande, commentaires. • Compréhension générale pauvre.
• Compréhension de certains mots • Ignorance de son interlocuteur.
en rapport
avec des indices visuels ou des situations.
• Pouvoir des mots. • Utilisation rare du mot pour
• Expression avec le langage plutôt communiquer.
qu’avec le geste. • Présence de 1 ou 2 mots.
• Compréhension des questions. • Grand écart entre l’apparition des mots.
• Contrôle salivaire acquis. • Différentiation nulle pour des mots
18 à 24 mois • Acquisition de 100 à 300 mots (verbes, familiers.
noms, adjectifs). • Absence de juxtaposition de mots.
• Phrases de 2-3 mots avec verbes non • Compréhension d’un seul mot dans
conjugués. la consigne.
• Compréhension uniquement avec
support visuel.
• Apparition de phrases simples, • Absence d’intérêt pour l’apprentissage
dont la fréquence augmente. de mots.
• Compréhension et dénomination • Juxtaposition rare de 2 mots.
de ce qui l’entoure avec usage d’articles. • Émission de voyelles pauvres.
• Fin de l’écholalie. • Inintelligibilité des mots.
• Intelligibilité des mots. • Préférence pour la communication
• Émergence de la compréhension Apar gestes.
2 à 3 ans
abstraite (supportée d’un contexte • Imitations pauvres des sons isolés
verbal). et des monosyllabes.
• Début de dialogue. • Incompréhension des demandes
• Utilisation des mots de fonction : article simples.
indéfini, article défini. • Persistance de l’écholalie.
• Utilisation des pronoms : tu, il…
• Début d’utilisation d’adverbes de lieu.

253
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Âge en mois Enfant normal Enfant dysphasique


• Conversation. • Communication rarement initiée.
• Questions. • Répétition des questions en écholalie.
• Utilisation du « je ». • Coq-à-l’âne.
• Enrichissement du vocabulaire. • Inintelligibilité.
• Intelligibilité généralisée des mots. • Style télégraphique.
• Récit d’expérience. • Accès lexical difficile.
• Prénom et âge donnés sur demande. • Tendance à perdre les mots acquis.
3 à 4 ans
• Enrichissement de la compréhension • Répétition de mots simples
abstraite. et de bisyllabes impossibles.
• Acquisition des adjectifs possessifs • Incompréhension des consignes
et pronoms personnels. abstraites.
• Conjugaison des verbes (essais-erreurs).
• Utilisation de phrases interrogatives et
négatives employées avec intention.
• Récit d’expérience élaboré. • Récit d’expérience nul.
• Respect de la séquence logique • Confusion des genres « un », « une »,
des événements. « les ».
• Apparition de la notion de temps. • Inconscience du temps des verbes.
• Amélioration de la compréhension. • Absence du « je ».
• Introduction de phrases complexes • Questions absentes.
relatives et complétives avec indicateurs • Utilisation de verbes à l’infinitif.
(qui, que, pourquoi, si, où, comme). • Phrases très courtes et incorrectes.
• Utilisation des adverbes de temps. • Incompréhension des prépositions
• Début des anaphores (ex. : mot qui spatiales.
4-5 ans
réfère à quelque chose qui a été dit • Incompréhension de l’abstraction.
auparavant). • Préoccupation limitée envers
l’interlocuteur.
• Conversation difficile.
• Acquisition des consonnes pauvre.
• Incompréhension des questions.
• Discours réduit.
• Mise à l’écart.
• Apprentissage lent.
• Oubli.
• Début d’utilisation du langage figuré. • Utilisation de phrases brèves.
• Inférences ; raisonnement. • Accès lexical limité.
• Acquisition du langage adulte • Incapacité de définir un objet.
par paliers. • Explications brèves.
5 à 6 ans
• Poursuite du développement. • Incompréhension des histoires,
des devinettes, du langage abstrait, figuré
ou des blagues.
• Confusion des mots semblables.

254
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

5.1.4 Étiologie
Depuis les premiers travaux de Broca et Wernicke à la fin du xixe siècle et les études anato-
mocliniques qui les ont suivies, il est bien reconnu maintenant que l’hémisphère gauche traite
prioritairement le langage, alors que l’hémisphère droit n’y apporte qu’une contribution secon-
daire. Considérant l’ampleur des problèmes de langage observés chez l’enfant dysphasique, il
serait raisonnable de s’attendre à un affaiblissement de l’hémisphère gauche. L’atteinte neuro-
biologique dans la dysphasie n’est pas encore bien comprise, les techniques d’imagerie cérébrale
actuelles ne permettent généralement pas de détecter un site lésionnel anatomique précis,
comme c’est le cas dans l’aphasie acquise chez l’adulte. Les récentes revues de littératures
semblent toutefois démontrer une différence concernant le volume des structures cérébrales
et/ou leurs fonctionnalités bien que les résultats soient parfois hétérogènes d’une étude à l’autre
du fait de la grande hétérogénéité des troubles langagiers et du degré d’atteinte (Liegeois, Mayes
et Morgan, 2014 ; Mayes, Reilly et Morgan, 2015).
Les études en imagerie par résonance magnétique (IRM) et en imagerie par résonance
magnétique fonctionnelle (IRMf) démontrent des asymétries hémisphériques dans la région
périsylvienne gauche. L’écart d’avec les sujets normaux varie toutefois d’une étude à l’autre,
soit que les structures anatomiques sont plus volumineuses ou au contraire plus réduites. Un
écart est également observé sur le plan fonctionnel puisqu’on y retrouve une hypo-activité ou à
l’inverse une hyperactivité, données probablement influencées par l’hétérogénéité des troubles
langagiers et des méthodes d’analyses en neuro-imagerie. Les anomalies cérébrales concernent
principalement le gyrus frontal inférieur, la partie postérieure du gyrus temporal supérieur soit
le planum temporale et les régions striatales, dont le putamen et le noyau caudé. L’asymétrie du
gyrus frontal inférieur et du gyrus temporal supérieur se dessine très tôt dans le développement
cérébral de l’enfant contrairement à l’enfant dysphasique chez qui la réduction de l’asymétrie
touche davantage le gyrus frontal inférieur que le gyrus temporal supérieur (Mayes et al., 2015).
Quant aux études électroencéphalographiques, elles rapportent une incidence élevée d’ano-
malies épileptiques infracliniques sur l’EEG de sommeil qui toucherait surtout les dysphasies
réceptives (Cheliot-Hérault et al., 1994). Des décharges bilatérales entraînent un syndrome
de Landau-Kleffner, agnosie verbale acquise (Hirsch, Marescaux et Maquet, 1990). Des études
ont également démontré que la présence de convulsions fébriles ou d’un status epilepticus
(convulsion durant 30 minutes ou plus) survenant durant la période critique d’élaboration
du langage (entre 18 et 23 mois) pouvait entraîner des séquelles permanentes (Deltour, 1998 ;
Lussier et al., 1996). De ce fait, certains auteurs ont préconisé un traitement préventif avec des
antiépileptiques auprès de cette population à risque.
Les récentes revues de littératures démontrent que les causes d’un trouble de langage seraient
d’ordre génétique dans 6 % des cas, de différentes causes environnementales dans 83 % et
un mixte des deux dans 6 % (Rogers, Nulty, Betancourt et DeThorne, 2015). Les études en
génétiques ont identifié des gènes susceptibles d’entraîner un trouble langagier, soit les gènes
16q 24 (soit le CMIP et le ATP2C2) et 7q 35 (CNTNAP2) (Newbury et Fischer, 2010 ; Newbury

255
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

et al., 2009 ; Whitehouse, Bishop, Ang, Pennell, et Fisher, 2011). Parmi, les causes non géné-
tiques, on retrouve l’adversité socio-économique (O’Hare et Bremner, 2016), le trouble du
spectre de l’autisme (O’Hare et Bremner, 2016), l’épilepsie (Smith, Bajomo, et Pal, 2015) et
même le traumatisme crânien léger (Jang, Lee et Shin, 2016). Des atteintes langagières sont
aussi rapportées chez les enfants nés avant 32 semaines gestationnelles et pesant moins de
1500 grammes (Briscoe, Gathercole et Marlow, 1998).

5.1.5 Modèles cognitivistes
Pendant plusieurs années, la dysphasie était expliquée par un trouble de linguistique affectant
les marqueurs grammaticaux (Gopnik et Crago, 1991). Toutefois, cette approche ne permettait
pas d’expliquer l’ensemble des caractéristiques retrouvées chez les enfants dysphasiques. Par la
suite d’autres théories ont vu le jour, dont un ralentissement de la vitesse de traitement (Leonard
et al., 2007) ou une atteinte de la mémoire de travail (Archibald et Gathercole, 2006).
Plus récemment, des auteurs préconisent une atteinte de la mémoire procédurale entraînant
des lacunes pour les apprentissages séquentiels autant ceux de natures verbales que motrices.
En fait selon les auteurs (Ullman et Pierpont, 2005), l’atteinte verbale se manifesterait par
une altération du traitement phonologique et grammatical des mots, soit d’apprendre leur
régularité, puisqu’il s’agit de compétences qui exigent un traitement séquentiel des données
(dont l’ordre des sons dans un mot et l’ordre des mots dans une phrase). Ce modèle permet de
comprendre pourquoi les enfants dysphasiques peinent, entre autres, à maîtriser la morphosyn-
taxe inflexionnelle contrairement à la morphologie dérivationnelle (Sengottuvel et Rao, 2013).
La première nécessite de mettre les mots d’une phrase en relation les uns avec les autres alors
que dans le second, la syntaxe n’a pas d’influence sur la signification de la phrase. Par ailleurs,
contrairement à l’atteinte de la mémoire procédurale, l’efficience de la mémoire déclarative
permet la préservation des données lexicales ; force qui est d’ailleurs constatée chez les enfants
dysphasiques. Ces jeunes vont d’ailleurs parfois compenser l’atteinte morphosyntaxique en
s’appuyant sur cette force en apprenant par cœur des phrases. Au-delà de l’atteinte des compé-
tences langagières, la dysphasie s’accompagne souvent d’un trouble séquentiel moteur, tel que
la dyspraxie. Cette comorbidité serait, elle aussi, la résultante d’une atteinte de la mémoire
procédurale. L’atteinte procédurale est d’autant plus vraie si l’énoncé à traiter est long et que
l’enfant bénéficie de peu de répétition pour apprendre la séquence. Des auteurs mettent en
évidence non seulement une atteinte dès l’encodage, mais également au niveau de la consolida-
tion et l’automatisation de l’apprentissage (Desmottes, Meulemas et Maillart, 2014). En ce sens,
une étude a démontré que les enfants dysphasiques perdent les connaissances séquentielles qui
ont appris trois jours après leur entraînement (Hedenius et al., 2011) et cette altération de la
consolidation nuit au processus d’automatisation des connaissances, puisque la récupération
des données sera entravée par cette consolidation inefficace ou partielle.

256
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

5.1.6 Sémiologie et classification des dysphasies


Parce que l’évaluation neuropsychologique de l’enfant dysphasique s’effectue souvent en
amont ou en parallèle avec celle des orthophonistes ; il est utile de reconnaître les signes et
les symptômes pathognomoniques caractérisant les différentes formes de dysphasie et d’en
partager le vocabulaire avec les orthophonistes. Bien que plusieurs classifications de la dysphasie
aient été proposées (Ajurriaguerra et al., 1958 ; Benton, 1964 ; Bishop et Rosenbloom, 1987 ;
Rapin et Allen, 1983 ; Tallal et al., 1985), aucune d’entre elles ne fait encore consensus et n’a
été adoptée sur le plan international. Le DSM-5 et la CIM-10 proposent d’ailleurs des entités
nosographiques qui ne se recouvrent pas complètement (cf. tableau 5.2).
Tableau 5.2 – Définitions du DSM-5 et de la CIM-10
Troubles spécifiques du développement
Troubles de la communication
de la parole et du langage
• Inclut la déficience intellectuelle ou autres • Trouble de l’acquisition du langage de type
déficits à la condition que la sphère langagière soit expressif.
sélectivement plus touchée que les autres sphères • Exclut toute déficience intellectuelle.
cognitives.
• Trouble du langage • Trouble de l’acquisition du langage de type
(trouble du langage réceptif-expressif). réceptif.
• Trouble de la phonation • Trouble spécifique de l’acquisition de
(trouble du langage expressif) l’articulation.
• Ne permet pas d’établir le diagnostic si un
trouble neurologique sensoriel ou physique vient
directement affecter l’acquisition du langage.
• Trouble de la fluidité verbale (bégaiement) • Inclut dans une autre section.
(trouble de la parole).
• Troubles de la communication sociale.
• Troubles de la communication non spécifiée

Selon le modèle du DSM-5, les troubles de la communication représentent trois grandes


catégories :
1. les difficultés de langage oral (expressives et mixtes) ;
2. les difficultés de la parole ;
3. les difficultés de la communication.
Les descriptions de chacun des sous-types se retrouvent dans le tableau 5.3. Selon le DSM-5,
le trouble du langage oral affecte l’acquisition et l’utilisation du langage, peu importe la moda-
lité choisie (oral, écrit, geste) par l’enfant pour comprendre et exprimer sa pensée. En France,
l’approche est diamétralement opposée ; on préconise l’utilisation du terme « spécifique », soit
une approche par des critères d’exclusion. En clinique, il reste que le diagnostic de trouble
spécifique du langage oral (TSLO) et de dysphasie est utilisé de manière interchangeable alors
qu’au Québec, les orthophonistes préfèrent utiliser le terme trouble primaire du langage oral
plutôt que le mot dysphasie, terme qui est davantage utilisé par les neuropsychologues.

257
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 5.3 – DSM-5 : critères diagnostiques des troubles de la communication


Trouble du langage
A. Perturbation de l’acquisition et l’utilisation du langage dans ses différentes modalités
(oral, écrit, langage de signes, etc.)
du à un manque de compréhension ou de production du langage.
On doit observer les trois éléments suivants:
1. Vocabulaire restreint (connaissance et utilisation des mots).
2. Carence de structuration de phrases (morphosyntaxique).
3. Déficience du discours (exprimer/expliquer ses idées ou tenir une conversation)
B. Atteinte fonctionnelle de la communication efficiente (social, scolaire, professionnel)
C. Présents depuis la jeune enfance.
Ne s’explique pas par une déficience auditive ou sensorielle, un déficit cérébral moteur,
D.
une affection neurologique 
ou médicale, un handicap intellectuel ou un retard global de développement.
Trouble de la phonation
Atteinte de la production des phonèmes interférant dans l’intelligibilité du discours
A.
ou de la communication orale.
B. Atteinte fonctionnelle de la communication efficiente (social, scolaire, professionnel)
C. Présents depuis la jeune enfance.
Ne s’explique pas par des pathologies congénitales ou acquises (infirmité motrice cérébrale, fente
D. palatine, surdité ou perte d’audition, lésion cérébrale traumatique ou affection neurologique
ou médicale.
Trouble de la fluidité verbale (bégaiement)
A. Perturbation de la fluidité verbale et du rythme de la parole
On doit observer au moins une des manifestations suivantes:
1. Répétition de sons et de syllabes.
2. Prolongement de sons (consonnes, voyelles)
3. Mots tronqués (pause dans le cours du mots)
4. Blocages audibles ou silencieux
5. Circonlocutions
6. Tension physique excessive accompagnant la production de certains mots
7. Répétition de mots monosyllabiques entiers
B. Atteinte fonctionnelle de la communication efficiente (social, scolaire, professionnel) ou anxiété
de la prise de parole
C. Présents depuis la jeune enfance.
Ne s’explique pas par un trouble moteur du langage ou à un déficit sensoriel, un accident
D.
vasculaire cérébral, une tumeur, un traumatisme,
une autre affection médicale ou un autre trouble mental.
Trouble de la communication
A. Perturbation dans l’utilisation sociale de la communication verbale et non verbale.
On doit observer les quatre éléments suivants:
1. Déficience dans l’utilisation de la communication à des fins sociales.
2. Perturbation de la capacité à adapter sa communication au contexte ou aux besoins de l’interlocuteur.
3. Difficultés à suivre les règles de la conversation et de la narration
4. Diffcultés à comprendre ce qui n’est pas exprimé explicetement ainsi que tournures figurées
ou ambigües.
B. Atteinte fonctionnelle de la communication efficiente (social, scolaire, professionnel)
C. Présents depuis la jeune enfance.
Ne s’explique pas par une autre affection médicale ou neurologique, un manque de vocabulaire et de
D.
grammaire, un trouble du spectre de l’autisme, un handicap intellectuel ou un autre trouble mental.

258
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

C’est dans cette perspective que l’Ordre des orthophonistes et audiologistes du Québec
(travaux menés par des professeurs d’université, chercheurs, cliniciens d’expérience) a proposé
une définition actualisée de la dysphasie1, qui se lit comme suit :
« Trouble primaire du langage, dans les sphères expressive ou expressive et réceptive,
qui s’observe par des atteintes variables affectant le développement de plus d’une
composante du langage, phonologie, morphologie, syntaxe, sémantique, pragmatique.
En plus d’une hétérogénéité des manifestations de ce trouble d’un individu à l’autre,
il se caractérise, chez un même individu, par sa persistance, la variabilité du portrait
clinique dans le temps, de même que par une forte probabilité qu’il y ait peu d’évo-
lution sans intervention. La dysphasie est souvent accompagnée d’autres signes et
peut aussi coexister avec d’autres déficiences. La dysphasie a des répercussions qui
peuvent entraver le développement et le fonctionnement de l’individu sur les plans
personnel, social, scolaire et professionnel. Par conséquent, la dysphasie engendre
des situations de handicap et des préjudices variables pour l’individu et son entourage
selon les circonstances et à tous les âges de la vie. »

La définition met donc en évidence la prédominance du trouble langagier ; c’est ainsi qu’il
faut comprendre le sens du mot « primaire ». De même, la question de la variabilité qui carac-
térise les atteintes d’un enfant à l’autre est d’emblée considérée et reconnue. La définition
insiste aussi sur le fait que le trouble est persistant et elle fait état des manifestations différentes
qu’il peut prendre selon les périodes de la vie pour un même individu. On rappelle que, chez
un enfant dysphasique, l’évolution du langage est lente, surtout s’il n’y a pas d’intervention.
Le diagnostic de trouble dysphasique repose sur des critères d’inclusion pour lesquels
l’enfant doit présenter des déficits réceptif et/ou expressif d’au moins deux fonctions
langagières.

Le diagnostic de trouble dysphasique repose à la fois sur des critères d’inclusion pour lesquels
l’enfant doit présenter des déficits sur le plan réceptif et/ou expressif, d’ampleurs variées, d’au
moins deux fonctions langagières différentes tels que : la phonologie, le lexique, la morphosyn-
taxe, le discours, la sémantique et la pragmatique. L’évaluation doit donc mettre en évidence
des atteintes isolées ou concomitantes simultanément de ces composantes langagières :
• Phonologie : les sons de la langue sont constitués d’abord de phonèmes qui une fois combinés
constitués des syllabes puis des mots. On retrouve en français des sons semblables auditi-
vement tels que les p/b, f/v, j/g et les ch/j alors que d’autres sont très distincts comme les
/d/et les /k/.
• Lexique : l’ensemble des termes connus ou utilisés par un individu souvent appelé vocabulaire.
• Morphologie : les marques grammaticales modifiant les mots comme les suffixes et les
préfixes qui permettent d’inférer la signification d’un mot.

1. Le texte qui définit la dysphasie est tiré du journal publié par l’ordre des orthophonistes du Québec :
Fréquences, vol. 17, no 3, août 2005 : « Trouble primaire du langage/dysphasie, une démarche diagnostique
novatrice et des outils cliniques ».

259
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

• Syntaxe : l’organisation des mots dans la phrase tout en respectant des règles propres à la
langue.
• Discours : les phrases sont ensuite organisées les une à la suite des autres de sorte à livrer
un message en utilisant des connecteurs de sens entre les idées.
• Sémantique : l’accès à la signification des mots.
• Pragmatique : l’utilisation du langage comme instrument de communication de manière
adaptée.
Depuis la parution de la 2e édition de notre livre, certains auteurs ont remis en question
l’utilisation d’une typologie des dysphasies basées sur les symptômes manifestés par l’enfant
de crainte de le stigmatiser dans une vision qui ne tiendrait pas compte de l’ensemble de son
profil alors que d’autres croient à l’inverse qu’une utilisation plus générale du terme dysphasie
sans préciser le type d’atteinte causerait préjudice à l’enfant par une compréhension incom-
plète de ses besoins (Mazeau et Pouhet, 2014). Toutefois, une telle classification aide à mieux
comprendre l’hétérogénéité des symptômes et par le fait, favorise une meilleure sélection des
outils d’évaluation pour mettre en évidence leurs forces et leurs faiblesses pour éventuelle-
ment cibler avec précision leurs besoins de rééducation (voir encadré 5.1). Les deux premières
partagent des similarités avec la nomenclature du DSM-5.

Encadré 5.1
Classification des dysphasies
Déficit syntaxique phonologique
Il s’agit de l’atteinte la plus fréquente. Le que l’enfant arrive à déduire le sens des mots
tableau clinique se caractérise par une gravité en se fiant au contexte si l’atteinte réceptive
variable de la phonologie, du lexique et de la n’est pas trop sévère. L’enfant présente habi-
syntaxe sur les plans expressif et réceptif. tuellement des lacunes à saisir les énoncés
Il s’agit habituellement d’enfant peu loquace longs et complexes ou des concepts abstraits.
du fait qu’il possède un vocabulaire réduit et Le souvenir des notions séquentielles est aussi
moins varié que ce qui attendu. L’enfant s’ex- problématique comme des séquences sonores
prime par des phrases courtes dont les mots nécessaires pour se souvenir des nouveaux
de liaison sont omis ou erronés rendant la mots ou des non-mots ou des chaînes d’informa-
syntaxe déficiente (ex. : « e sais pas l’appelle » tions verbales, tel qu’un numéro de téléphone.
[je ne sais pas comment ça s’appelle] ; « ou Cette classification se rapproche du « trouble
é pâ é toto » [pour ouvrir la porte de l’auto] ; du langage » tel que défini dans le DSM-5, soit
« maman é lou lé Benoît » [maman où il est une atteinte plus globale du langage à la fois
Benoît]). Les mots sont en désordre (agram- parlé et écrit se manifestant par un pauvre
matisme) et les phrases sont mal organisées vocabulaire, une carence de structuration de
rendant le discours narratif pauvre en contenu phrases qui respectent les règles de grammaire
et en cohérence. et la morphosyntaxe empêchant l’enfant d’avoir
La compréhension est lacunaire, mais générale- un discours cohérent et facilement compréhen-
ment mieux préservée que l’expression du fait sible pour son interlocuteur.
’

260
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

’
Ce trouble du langage oral a des conséquences un plus grand défi puisqu’il présente à la base
au niveau des apprentissages scolaires. des difficultés sur des unités phonologiques
La lecture constitue à la fois un moyen de présentées selon une séquence précise
rééducation, mais aussi un défi de taille parti- toutefois cette acquisition les aides à prendre
culièrement pour la voie d’assemblage. En effet, conscience de la représentation des sons.
l’enfant arrive plus facilement à mémoriser les Au niveau des mathématiques, les défis sont
mots étiquettes, ceux sollicitant la voie d’adres- plus manifestés en situation de résolution de
sage. Il se fait une représentation mentale du problème, car l’enfant doit interpréter la signi-
mot lui permettant de garder en mémoire un fication de la syntaxe et acquérir un nouveau
certain bagage de mots. L’apprentissage de la vocabulaire qui peut parfois changer de sens
correspondance phonème-graphème constitue selon le contexte dans lequel il est utilisé.

Trouble de la production phonologique


Chez les enfants qui présentent ce trouble, d’un mot ou de la phrase. Ces caractéristiques
l’expression est abondante, ils sont bavards, rendent souvent leur discours incompréhen-
mais ont des problèmes d’articulation. Les sible. Par ailleurs, le langage réceptif reste
connaissances phonologiques des sons du normal ou à peine subnormale. Selon Franc et
langage peuvent être maîtrisées de façon Gérard (1996), ces enfants auraient un meilleur
variable. Les sons isolés peuvent même être pronostic d’évolution.
bien prononcés, mais mal articulés dans le Dans le DSM-5, on parle du « trouble de phona-
mot ou dans la phrase du fait d’une lacune à tion » soit une difficulté persistante de la
coordonner les mouvements de la mâchoire, la production des phonèmes interférant avec
langue et les lèvres afin d’être intelligible. De l’intelligibilité du discours. Cette perturbation
plus, ces enfants sont incapables de respecter réduit l’efficacité de la communication nuisant
la séquence qui entre dans la constitution à la vie sociale, scolaire et professionnelle.

Syndrome lexical syntaxique


Il s’agit d’un trouble de l’évocation des d’autocorrection, l’utilisation de mots de
mots (dysnomie), soit un trouble d’accès remplissage (chose, affaire, truc, ça…), des
lexical. L’enfant fait des constructions paraphasies sémantiques (mots dont le sens
syntaxiques immatures, mais pas aberrantes. est proche : cuillère = fourchette) ou phono-
L’apprentissage du nom des lettres peut logiques (mot de consonance proche : bain
être laborieux, tout comme les difficultés à = banc). En revanche, l’habileté à nommer spon-
retenir de nouveaux mots sont persistantes. tanément des objets est supérieure à l’habileté
Le langage, quand il est appris, est meilleur d’évoquer sur demande à cause d’un problème
que le langage spontané produit en réponse d’accès lexical. L’articulation et la fluidité sont
à des questions dans la conversation où l’on normales tout comme l’intelligibilité. Ce sont
observe des hésitations, des faux départs, ceux des dysphasiques qui se débrouillent le
de la lenteur avant de répondre, des essais mieux en général.
’

261
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Agnosie auditivo-verbale (ou surdité verbale)
Elle résulte d’une perturbation du système avec difficultés d’articulation et dysprosodie,
auditif entraînant une incapacité à analyser ou totalement absent. Le langage pictural ou
les sons du langage dans les tâches de discri- tableau de communication devient nécessaire,
mination et d’identification des phonèmes. voire indispensable. Pour arriver à concevoir
L’enfant n’arrive pas à décoder la phonologie ni l’univers sonore de l’enfant dans une telle
à interpréter les sons du langage parlé malgré dysphasie, on peut imaginer un individu arri-
un bon fonctionnement des mécanismes péri- vant dans un pays dont la langue lui serait
phériques de l’audition. La compréhension est totalement étrangère. Le sujet entendrait bien
à peu près nulle, parce qu’il ne parvient pas à tout ce qui est dit, mais serait totalement
extraire le sens des sons. C’est la forme la plus incapable d’en décoder le moindre sens. Cette
sévère du trouble de compréhension verbale. Le affection est plutôt rare.
langage expressif est rudimentaire et déformé

Dyspraxie verbale
Elle consiste en une absence ou une limitation détérioration de leur intelligibilité augmente
importante du langage expressif à cause d’une avec la longueur de l’énoncé. Ils adoptent le
incapacité à organiser et à produire les mouve- plus souvent un style d’échange télégraphique.
ments articulatoires pour émettre les sons et Cette dysphasie s’accompagne fréquemment
les séquences de sons. Ces enfants ont de la d’une dysarthrie et d’une difficulté en motri-
difficulté à répéter des mots de trois syllabes. cité fine. L’apprentissage du langage gestuel
Ils s’expriment peu et n’ont aucune fluidité. ou l’usage d’un tableau de communication
Leur vocabulaire est pauvre, les mots sont tron- peut être utile. L’atteinte de la compréhension
qués, isolés et sans structure grammaticale. La verbale est légère ou modérée.

5.1.7 Symptômes positifs de la dysphasie


Certaines atypies langagières sont communes à pratiquement toutes les dysphasies et ne
se retrouvent pas chez l’enfant dont le langage suit un cursus évolutif normal. De plus, une
dissociation des performances des compétences linguistiques est fréquente sans nécessairement
être stable avec les années. Mazeau et Pouhet (2014) en énumèrent quelques-unes :
On retrouve des déviances phonologiques se manifestant par des complexifications arthri-
tiques, des approches phonologiques. Par exemple, l’enfant cherche la bonne phonologie d’un
mot en effectuant différents essais jusqu’à ce qu’il trouve la bonne phonologie du mot (ex.
bonne fontaine, bogne fontaine, borne fontaine) ; l’enfant qui reproduit le même son pour des
productions ultérieures.
On note également des déviances lexicales prenant la forme d’un manque du mot qui se mani-
festera par l’utilisation de mots passe-partout comme une chose…, un truc… L’enfant cherchera
aussi à compenser son manque du mot en utilisant des périphrases, soit en décrivant l’objet (ex.
l’endroit où l’on classe les livres au lieu d’une bibliothèque). L’utilisation de paraphasie est une
erreur sur le choix de mots se manifestant par des substitutions de mots sémantiquement ou
phonologiquement proche, tel que dire arbre pour sapin ou patin au lieu de matin.

262
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

Les déviances syntaxiques des enfants dysphasiques se reconnaissent par des ambiguïtés
importantes et non courantes rendant leur message incompréhensif pour l’interlocuteur.
L’enfant commet des erreurs dans l’utilisation des marqueurs morphosyntaxiques, des temps
de verbe et des confusions de pronom.
La présence de persévérations est aussi une atypie langagière pouvant apparaître après l’uti-
lisation volontaire d’un mot ou d’un son. Les enfants dysphasiques présentent également un
déficit de la mémoire de travail auditivo-verbale nuisant à la répétition des logatomes, des
phrases, des récits. Plus l’énoncé à traiter sera long, plus la difficulté sera manifeste.

5.1.8 Sévérité des troubles dysphasiques


Les critères utilisés pour définir la sévérité des troubles dysphasiques ne sont pas identiques
d’une région à l’autre. Dans la littérature, on rapporte que deux aptitudes langagières sous le
10e rang centile sont nécessaires pour qu’un enfant puisse présenter un trouble spécifique du
langage (Leonard et al., 2007). Au Québec, on exige qu’au moins deux compétences soient
touchées. Les critères utilisés par les Belges sont plus sévères, puisqu’ils exigent une atteinte
de trois compétences sous le 3e rang centile (Institut national d’assurance maladie-invalidité).
Ou encore, on souligne l’association des faibles résultats (entre – 1.6 et – 2 écarts types) et
des signes pathognomoniques qui permettent d’établir le diagnostic de dysphasie (Mazeau et
Pouhet, 2014) alors que pour d’autres auteurs, c’est la notion de handicap dans la vie de tous
les jours causés par les troubles de langage qui sert à définir le niveau de sévérité (Campbell
et Skarakis-Doyle, 2007).

5.1.9 Troubles associés à la dysphasie


Il n’est pas rare que les troubles primaires du langage soient accompagnés de signes qui
s’observent sur le plan des habiletés cognitives (abstraction, mémoire, attention…) ou sur le
plan des habiletés motrices. La dysphasie peut s’observer en présence d’une autre déficience
(auditive, intellectuelle, motrice), ce qui en complexifie l’identification et alourdit le pronostic.
La dysphasie peut également entraîner des problèmes comportementaux, émotionnels ou
relationnels. Les enfants présentant une dysphasie peuvent vivre des difficultés sur le plan de
l’autonomie et sur le plan de l’estime de soi. Le trouble primaire du langage entrave habituelle-
ment les apprentissages scolaires. En effet, le langage est un outil d’enseignement (le professeur
parle à l’enfant pour lui enseigner), un outil d’apprentissage (l’enfant raisonne et réfléchit
avec des mots) et un objet d’enseignement (l’enfant apprend des mots nouveaux, apprend les
conjugaisons, les accords, etc.).
Finalement, la définition inclut un lien très clair avec les situations de handicap que vit
l’enfant dans ses interactions avec son environnement. Ces handicaps peuvent varier en fonc-
tion de plusieurs facteurs, notamment la sévérité des incapacités langagières, les situations

263
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

vécues par l’enfant et selon son âge. Puisque les besoins de l’enfant évoluent, il est donc
important de les réévaluer et d’adapter les services à lui offrir, de même qu’à sa famille, afin
de favoriser une communication la plus efficace possible et permettre à l’enfant de se déve-
lopper harmonieusement.
La dysphasie s’accompagne presque toujours de troubles associés. On note fréquemment
un trouble de la perception auditive qui se traduit par des difficultés dans le traitement du
signal sonore ; en général, la vitesse de la parole est trop rapide pour que l’enfant puisse bien
différencier chaque mot. L’enfant dysphasique présente aussi un trouble d’abstraction qui rend
difficile l’accès aux concepts abstraits ; il a besoin de mots concrets pour exprimer ses idées
ou comprendre une situation. Il comprend mieux ce qu’il peut voir ou toucher. Le trouble de
généralisation accompagne la dysphasie (Leroy, Parisse et Maillart, 2014) ; les notions de caté-
gorisation deviennent difficiles (la fleur et la marguerite sont, pour lui, deux entités distinctes) ;
dans ce cas, l’enfant se révèle incapable de tirer l’essentiel d’un ensemble d’éléments et de
transposer à une situation nouvelle des acquisitions réalisées dans un autre contexte. De façon
générale, le trouble de séquentialisation observé chez l’enfant dysphasique entraîne presque
toujours un trouble de la perception du temps ; l’enfant a de la difficulté à organiser la séquence
des événements en respectant un ordre chronologique. C’est pourquoi il a souvent plus de
difficultés avec les changements d’horaire ; il a besoin d’une routine qui lui permette de baliser
son environnement. Les concepts de temps (avant, après, demain, hier) n’existent à peu près
pas pour l’enfant dysphasique.
Aux syndromes dysphasiques sont également très souvent associés, à des degrés divers, des
difficultés praxiques, voire un syndrome dyspraxique qui peut s’exprimer dans les zones oro-
faciales et/ou au niveau des membres. Chez les enfants dont l’atteinte réceptive est plus sévère,
les erreurs praxiques proviendraient d’une perturbation dans la représentation abstraite de la
gestuelle, alors que dans la dysphasie expressive, il s’agirait davantage d’une dyspraxie idéo-
motrice. Non seulement la planification motrice nécessaire à la production de la parole peut
être atteinte, mais elle peut être généralisée à l’ensemble des gestes nécessaires à l’exécution
d’activités exigeant une motricité fine et grossière (cf. chapitre 5 section 2). L’enfant peut aussi
avoir des difficultés de perception spatiale qui le gênent dans l’organisation de son espace et
de son temps ou dans la planification de ses activités.

5.1.10 Diagnostic neuropsychologique différentiel


‡‡ Trouble du langage oral et déficiences sensorielles

La présence de déficience auditive telle les surdités de perception ou de conduction exclues


habituellement les troubles du langage oral du fait que ceux-ci sont la résultante d’une altération
sensorielle, entraînant ainsi une atteinte secondaire du langage causé par la surdité (Avenet et
al., 2014b). Le trouble du langage oral peut toutefois coexister avec une déficience auditive si

264
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

l’atteinte langagière est plus importante que le déficit auditif sinon le diagnostic de trouble du
langage sera exclu, puisque les problèmes de langage seront considérés comme une atteinte
secondaire à la déficience auditive (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders :
DSM-5 (5e éd.), 2013).
Les enfants présentant des formes légères ou moyennes de surdité peuvent être plus diffi-
ciles à détecter et plus facilement confondants avec un trouble du langage oral. Il est souvent
préférable de consulter un ORL ou un audiologiste pour administrer un audiogramme.

‡‡ Trouble du langage oral et déficience intellectuelle

Le retard de langage est habituellement présent chez l’enfant qui présentera un handicap
intellectuel. Toutefois ce diagnostic ne pourra être posé seulement lorsque les démarches
d’évaluation seront possibles (cf. chapitre 2 section 2 sur la déficience intellectuelle). En effet, il
faut demeurer vigilant quant aux résultats obtenus aux épreuves cognitives. Une étude réalisée
auprès d’enfants de 3 ans 8 mois à 11 ans 3 mois a démontré une instabilité des processus
intellectuels chez l’enfant atteint d’un trouble du langage. Certains de ces enfants vont obtenir
jusqu’à 15 points d’écart dans un délai de 37 mois entre les deux moments où une évaluation
intellectuelle a été réalisée (Krassowski et Plante, 1997).
Une récente étude longitudinale visant à déterminer la trajectoire évolutive des habiletés
cognitives a été réalisée auprès de 75 enfants de 7 à 17 ans. Les données permettent de démon-
trer une diminution du potentiel non verbal en vieillissant chez les jeunes (soit entre 8 et
11 ans). La chute est plus manifeste chez les jeunes qui présentaient déjà des performances
sous la moyenne à l’échelle de Raisonnement perceptif (Conti-Ramsden, St Clair, Pickles et
Durkin, 2012) allant jusqu’à une baisse de 23 points (Botting, 2005). Une atteinte sévère sur
le plan réceptif peut également affecter la compréhension des tâches à effectuer comme pour
le sous-test Concept en images. De plus, ces jeunes ont souvent des habiletés praxiques et
moteurs, les enfants atteints d’un trouble du langage oral peuvent obtenir un profil cognitif au
niveau du déficit intellectuel sans pour autant correspondre à celui du diagnostic de déficience
intellectuelle expliquant l’important de bien connaître le profil cognitif de l’enfant dysphasique.
La déficience intellectuelle est un critère d’exclusion pour le diagnostic de trouble spéci-
fique du langage oral (Avenet et al., 2014b), mais il est possible que le trouble du langage
oral coexiste avec celui d’une déficience intellectuelle à la condition que l’atteinte soit plus
importante (DSM-5).

‡‡ Trouble du langage oral et trouble du spectre de l’autisme

Contrairement aux enfants autistes, les enfants dysphasiques manifestent presque toujours
un grand désir de communiquer ; il cherche à intervenir par le regard, les mimiques, les gestes
pour compenser leur trouble langagier. Le trouble du langage peut coexister avec celui de TSA,
mais son profil évolutif est moins abrupt (voir section 4).

265
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.1.11 Autres caractéristiques accompagnant parfois la dysphasie


‡‡ Problèmes de comportement

C’est surtout à cause du trouble de compréhension et d’adaptation à une nouvelle situation


que l’enfant dysphasique peut manifester certains problèmes de comportement. Parfois, il
réagit de manière inhabituelle aux divers stimuli de l’environnement ; à cause d’une grande
rigidité comportementale, il peut avoir des réactions catastrophiques à un changement d’acti-
vité imprévu ou par rapport à un événement inattendu. Quelques enfants dysphasiques sont
hyperactifs ou, au contraire, hypo-actifs en réaction à leur entourage. L’enfant dysphasique
soutient difficilement son attention, ne sachant sur quelle cible il doit se concentrer, ou, au
contraire, il s’intéresse démesurément à un détail sans importance. Quand le langage est sévè-
rement affecté, l’enfant peut avoir plus facilement recours aux actes qu’à l’argumentation ou à
la négociation verbale dans ses interactions avec ses pairs. Bien que les enfants dysphasiques
soient plus à même de développer des problèmes de comportement, Franc et Gérard (1996)
n’ont trouvé que 20 % de troubles psychiatriques dans leur étude longitudinale d’une population
d’enfants dysphasiques incluant l’hyperactivité.

‡‡ Difficultés sociales

Les habiletés de communication sont importantes dans l’établissement et le maintien de rela-


tions sociales satisfaisantes. Les enfants ayant un trouble de langage sont donc plus susceptibles
de développer des problèmes sociaux engendrés par la marginalisation et l’isolement auxquels
leur affection les accule. Selon Craig (1993), leurs relations sociales sont significativement moins
fréquentes et moins positives que chez ceux qui n’ont pas de problèmes de langage. De plus, les
enfants dysphasiques auraient moins tendance à commencer des interactions sociales que les
enfants normaux, diminuant ainsi l’opportunité de développer des compétences langagières.

‡‡ Forces et habiletés de l’enfant dysphasique

L’expérience clinique permet de constater le plus souvent que malgré ses énormes difficultés
à se faire comprendre, il est généralement très motivé pour apprendre en dépit de toutes les
difficultés auxquelles il est confronté ; persévérant et courageux, il met souvent beaucoup
d’efforts dans l’exécution d’une tâche et réussit bien celles qui ne requièrent pas de langage ; il
a un sens d’observation aiguisé. Autonome dans les activités de la vie quotidienne, c’est aussi
un enfant généreux, authentique et surtout attachant.

266
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

5.1.12 L’évaluation neuropsychologique de l’enfant dysphasique


‡‡ Motif de consultation

Le très jeune enfant qui présente des troubles du langage n’est référé en neuropsychologie
qu’après l’élimination de la surdité par des tests audiométriques et des pathologies neurolo-
giques périphériques touchant la zone oro-faciale. Le but de cette évaluation est de poser un
diagnostic différentiel permettant d’éliminer d’autres pathologies telles que la surdité périphé-
rique ou la déficience intellectuelle (dont les quotients verbaux et non verbaux sont inférieurs à
70). En effet, ces pathologies sont difficiles à distinguer d’une dysphasie en raison du chevauche-
ment de ces entités syndromiques. Bien qu’il n’échappe pas à la complexité des présentations
cliniques qui peuvent entraîner la possibilité de faux positifs, le neuropsychologue, de par sa
double formation en psychologie et en neurosciences, est souvent mieux outillé pour faire
ressortir les subtilités de ces particularités nosographiques. Il doit cependant être prudent. Chez
les enfants qui présentent un retard ou un trouble du développement d’étiologie inconnue,
un diagnostic ne devrait jamais être définitif avant une prise en charge orthophonique avant
l’âge de 6 ans. Le suivi longitudinal auprès d’une clientèle clinique démontre une variabilité
beaucoup plus grande à travers le temps dans l’acquisition des diverses habiletés et le dévelop-
pement des fonctions cognitives que chez les enfants sans aucun problème. Cette observation
est possible non seulement à travers les manifestations comportementales de l’enfant dans les
situations de la vie quotidienne, mais également perceptible lors de l’utilisation d’instruments
standardisés. Il n’est donc pas rare que le diagnostic posé soit qualifié de retard, étant donné
la nature chaotique intra-individuelle du développement (cf. chapitre 1).
Chez les enfants un peu plus vieux, il arrive que, même si le diagnostic est déjà posé, l’éva-
luation neuropsychologique soit requise pour identifier, au-delà des signes distinctifs de telle
ou telle dysphasie, le profil cognitif très particulier que l’enfant présente afin de guider les
interventions pédagogiques.
En revanche, un enfant, qui n’a jamais été identifié comme dysphasique, est très souvent
amené en consultation pour comprendre la nature de ses difficultés scolaires que le clinicien
pourra mettre en lien avec la présence d’éléments dysphasiques subcliniques jusque-là ignorés
(cf. l’illustration clinique de Jonathan, encadré 5.2).

Encadré 5.2
Jonathan, 12 ans (5e année – CM2) – Cas d’éléments dysphasiques subcliniques

1. Motif de consultation
L’enfant est référé en neuropsycho- soupçonne des troubles d’apprentissage
logie à la demande du milieu scolaire qui possiblement liés à des problèmes de mémoire.
’

267
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
2. Matériel utilisé
Rapport en psychologie ; questionnaire de déve- vocabulaire imagé expressif (Beery) ; batterie
loppement ; ASEBA ; WISC ; EVAC ; conscience d’efficience mnésique ; attention soutenue ;
phonologique (Rosner) ; Ran test (Denkla) ; Tour de Londres ; reproduction de la figure
absurdités verbales (Détroit) ; fluidité verbale complexe de Rey.
(Lussier) ; vocabulaire imagé réceptif (Peabody) ;

3. Entrevue avec les parents


Jonathan est l’aîné d’une famille de trois significative entre le quotient verbal et le
enfants. Il vit avec sa mère, le conjoint de celle- quotient non verbal. La psychologue rappor-
ci, son demi-frère et sa demi-sœur. La mère tait des problèmes avec la mémoire auditive
et le conjoint sont anglophones. La langue immédiate, les connaissances générales, le
parlée à la maison est exclusivement l’anglais, vocabulaire et les concepts de temps, de même
puisque la mère est à peu près unilingue. qu’une lenteur dans le traitement d’informa-
À la naissance, la mère rapporte que le tion. L’orthopédagogue soulignait les grandes
cordon ombilical était enroulé autour du cou difficultés de mémorisation chez cet enfant.
de Jonathan et qu’il aurait eu la jaunisse. Il Sur le plan social, l’enfant est décrit par l’école
aurait également eu quelques crises convul- comme excellent à tous les niveaux ; il est
sives jusqu’à l’âge de 4 ans (selon le dossier sociable et très apprécié de ses pairs. Au ques-
médical), mais rien d’autre n’est rapporté dans tionnaire d’inventaire comportemental rempli
l’historique médical. Les étapes de développe- par les parents, toutes les échelles se situent
ment (marche, propreté, langage) se seraient dans les limites de la normalité.
déroulées normalement. Cependant, la mère Les parents ont remarqué que les difficultés
elle-même reconnaît que Jonathan ne s’ex- d’apprentissage semblent associées à des
prime pas bien, même en anglais comparé à la problèmes de mémoire et d’attention, à des
fratrie. Le jeune préfère d’ailleurs s’entretenir difficultés à s’organiser et à un manque de
en français. confiance en lui. En revanche, c’est un enfant
L’enfant a toujours fréquenté une école fran- qui, selon eux, fait beaucoup d’efforts pour
cophone et a éprouvé des difficultés dès la réussir malgré ses échecs. C’est le beau-père
première année. Il a reçu régulièrement des qui supervise les devoirs, mais il se sent quel-
supports en orthopédagogie qui s’avéraient quefois limité à cause de la langue et des
insuffisants. Il a dû reprendre sa deuxième nouvelles méthodes d’enseignement. Ils ont
année. Une évaluation intellectuelle effectuée actuellement peu de moyens pour offrir des
il y a trois ans identifiait alors un fonctionne- ressources privées à leur fils.
ment global dans la moyenne sans différence

4. Observation de l’enfant
Jonathan est un jeune garçon de 12 ans, à la adéquatement. La collaboration demeure
chevelure noire ; il est bien constitué pour l’âge, excellente durant chacune des trois séances
sans dysmorphisme. C’est un garçon plutôt d’évaluation. Le garçon est réfléchi et se
timide, mais qui entre en relation avec l’adulte montre très autonome durant la réalisation des
’

268
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

’
tâches. Malgré quelques-unes des épreuves aucune atypie comportementale, il n’est jamais
verbales qui sont pour lui très difficiles, il main- nécessaire d’encadrer l’enfant pour avoir sa
tient l’effort et manifeste un vif intérêt durant participation optimale.
les tâches de manipulation. Nous ne notons

5. Résultats et interprétation
Au WISC, Jonathan donne un rendement global (104) contrairement à l’évaluation antérieure.
d’intelligence dans la moyenne (90), mais on La vitesse de traitement de l’information est
note une grande disparité entre les sous-tests aussi satisfaisante alors que la mémoire de
verbaux (80) et les sous-tests non verbaux travail est plus faible.

Langage expressif
Durant les tâches verbales, Jonathan s’exprime d’une lenteur d’évocation puisque la dénomi-
de manière intelligible avec une prononciation nation rapide de mots automatisés (couleurs,
adéquate, mais le discours est pauvre et réduit. nombres, lettres, objets usuels) est réussie
Il élabore peu sa pensée, il utilise abondamment dans la moyenne ; il s’agirait plutôt d’un
les mots fourre-tout (l’affaire, la chose, là). Le problème d’accès au lexique qui n’arrive pas
problème d’évocation est flagrant et on peut se spontanément au niveau de conscience pour
questionner sur la valeur des résultats obtenus être immédiatement disponible. Par ailleurs, le
à certains sous-tests où le jeune répond rapi- problème est grandement amélioré si on donne
dement : « Je ne sais pas. » Toutes les tâches de un indice phonologique (PFL), mais il ne l’est
production verbale sont échouées en deçà de pas si l’on demande des mots dans un même
deux ou trois écarts types sous la moyenne et champ sémantique (prénoms, fruits, légumes,
se démarquent nettement des autres compé- animaux). Cette difficulté spécifique paraît,
tences du jeune. On note dans son discours dans ce cas, liée à une incapacité d’évoquer des
des paraphasies sémantiques (verre au lieu de images mentales, problème que l’on retrouve
« bouteille », ou peigne au lieu de « brosse »), de façon marquée au sous-test  Images
des néologismes (fraçonnie), des circonlocu- mentales de l’EVAC. Le langage expressif écrit
tions (« on le met dans la chose des lumières » est beaucoup mieux ; en effet, l’élaboration
au lieu de « ampoule »), une dysnomie fréquente d’une histoire à partir d’une gravure est mieux
(ne peut évoquer le nom du « thermomètre », du organisée quand Jonathan peut le faire par
« cadre », du « compas »…), ou encore un délai écrit que lorsqu’il le fait oralement. Le choix
beaucoup trop long avant que le mot ne soit des mots est plus judicieux, l’utilisation des
prononcé. pronoms plus pertinente. Il fait peu de fautes
Le vocabulaire expressif est extrêmement d’orthographe.
pauvre (score standard = 55). Il ne s’agit pas

Langage réceptif
De prime abord, le langage réceptif semble un de même que la perception et le décodage des
peu plus adéquat, mais reste tout de même mots lors d’une tâche de répétition. Jonathan
affecté. La discrimination auditive est assez reconnaît assez bien l’organisation et la
bonne lors de la présentation de phonèmes, séquence des phonèmes qui entrent dans la
’

269
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
constitution des mots, il peut compléter un mot assez simples ou des structures syntaxiques
dont on a extrait l’un des phonèmes (ex. : res/ et grammaticales complexes (« le chien est
au/rant = restaurant). La désignation (pointer suivi par l’homme » vs « l’homme suit le chien ») ;
l’image qui veut dire… tel mot) est égale- l’incongruité d’une situation dans un énoncé
ment bien meilleure que la dénomination (de verbal absurde ou identifier le mot qui convient
ces mêmes images). Bien que le vocabulaire le mieux à une situation. Il a peu accès au
réceptif soit nettement supérieur au voca- langage métaphorique (compréhension les
bulaire expressif (91 vs 55), l’enfant éprouve expressions). Le raisonnement verbal est tout
beaucoup plus de difficultés quand il doit de même assez fonctionnel et il démontre un
intégrer plusieurs éléments d’un énoncé, il ne bon jugement dans la résolution de probléma-
comprend pas toujours des énoncés même tiques relatives à la vie quotidienne.

Fonctions perceptuelles et visuospatiales


Toutes les tâches de perception comme de avec plus d’intérêt. C’est sa plus grande force
raisonnement, d’analyse et d’intégration sur laquelle on devrait pouvoir s’appuyer.
visuelles ou visuospatiales sont nettement Néanmoins, il prend un peu plus de temps que
favorisées. D’ailleurs, Jonathan s’y applique la moyenne pour traiter l’information.

Mémoire
Durant les tâches mnésiques, on retrouve la mode beaucoup plus phonologique que séman-
même dispersion entre la mémoire verbale (très tique. En fait, les intrusions constituent des
pauvre) et la mémoire visuelle (au-dessus de la substitutions phonologiques (« carte » pour
moyenne). C’est surtout le rappel du récit qui « carnet » ; « boule » pour « ampoule »), parce
semble déficitaire, Jonathan ne donnant qu’une qu’il ne reconnaît pas bien ces mots dans son
pâle version de l’histoire, mais rappelant tout répertoire lexical. Les fonctions mnésiques
de même l’essentiel. Il semble bien encore ici visuelles paraissent très efficaces dans
s’agir d’un problème de récupération de l’infor- l’ensemble. On note, entre autres, des compé-
mation, puisqu’une tâche de reconnaissance tences exceptionnelles lors de l’apprentissage
est presque aussi bien réussie que les enfants d’une liste de stimuli abstraits. Il semble donc
de son âge, Jonathan ayant utilisé des stra- que l’apprentissage par entrée bimodale (kines-
tégies d’encodage (reconnaissance du mot thésique et visuelle) favorise la qualité de ses
saillant ou évocation mentale). L’apprentissage rappels.
d’une liste de mots semble s’effectuer sur un

Attention
Durant les tâches attentionnelles, Jonathan commission (faux positifs). L’attention auditivo-
réussit admirablement bien avec un maté- verbale est beaucoup moins efficace, mais on
riel visuel, quoiqu’il puisse démontrer une constate que l’expression écrite favorise le rappel
petite impulsivité qui entraîne des erreurs de de la séquence de chiffres entendus ou vus.
’

270
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

’
Fonctions exécutives
Deux tâches évaluant spécifiquement les reproduction en copie d’une figure complexe. Il
fonctions exécutives ont été administrées. On semble qu’il ne se soit pas suffisamment parlé
constate que Jonathan possède une excellente en la faisant. Il suffira de lui donner quelques
capacité de planification et d’anticipation avec suggestions verbales pour le guider dans cette
un matériel non verbal (Tour de Londres). Au reproduction et l’amener à une performance
contraire, on se rend compte qu’il a d’impor- parfaite dont le rappel en mémoire sera égale-
tantes difficultés d’organisation lors de la ment excellent.

6. Conclusion
La présente évaluation met en évidence un fil des ans, développer un vocabulaire riche et
niveau de fonctionnement intellectuel se varié.
situant chez Jonathan au seuil inférieur de la L’apprentissage de l’écriture et de la lecture a
moyenne. Il démontre, entre autres, d’excel- pu tout de même favoriser l’émergence d’une
lentes habiletés de coordination visuospatiale meilleure utilisation du langage, ce qui peut
et des capacités d’apprentissage non verbales expliquer sa meilleure efficience en fluidité
impressionnantes (sous condition de présen- phonémique comparée à la fluidité séman-
tation bimodale). Par ailleurs, il présente un tique, contrairement à ce qui est généralement
trouble du langage important, tant sur les observé chez les enfants dysphasiques.
plans réceptif qu’expressif qui ne peut s’expli- L’expression écrite reste plus fonctionnelle
quer du simple fait de sa langue maternelle si que l’expression orale. Cette dernière est
l’on en juge par la fratrie plus jeune qui s’ex- peut-être gênée par le malaise que l’enfant
prime mieux que lui dans les deux langues. éprouve vis-à‑vis de l’interlocuteur, alors que
Ce trouble est exacerbé par des capacités l’expression écrite est favorisée en raison du
attentionnelles limitées à traiter le matériel temps supplémentaire que lui autorise le mode
verbal complexe. Ainsi, son rendement devient écrit par rapport au mode oral et qui lui permet
déficitaire à toutes les épreuves contenant du d’accéder à son répertoire lexical.
matériel verbal, surtout si elles impliquent un
Quant aux problèmes mnésiques suggérés
traitement intégratif verbal et/ou une évoca-
par le milieu scolaire, ils sont plutôt secon-
tion lexicale. Compte tenu de ces difficultés,
daires aux problèmes de langage, notamment
on comprend mieux pourquoi, par exemple,
ceux reliés à l’évocation et la récupération de
il devient si confus lors de l’interprétation
l’information verbale. La reconnaissance est
d’un problème arithmétique. Dérangé par son
bien plus facile pour lui et suggère que des
trouble de compréhension important, jumelé
examens objectifs à choix multiples puissent
au fait qu’il a grandi dans un milieu anglophone
lui être plus favorables.
(à l’exception de l’école), Jonathan n’a pu, au

7. Recommandations
Afin d’aider Jonathan à développer ses porter principalement sur la compréhension
habiletés langagières, un programme de syntaxique (forme passive, pronominale, etc.),
rééducation en orthophonie doit être entre- l’intégration des différentes parties d’un
pris le plus tôt possible. Le travail devrait message verbal en un tout cohérent, le
’

271
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
développement des capacités d’imagerie suggérons également de lui faire verbaliser les
mentale et l’augmentation de son lexique. étapes nécessaires à l’accomplissement de la
Bien entendu, cette rééducation sera longue, tâche : la verbalisation l’aidera à organiser sa
mais se doit d’être entreprise compte tenu des réponse pour mener adéquatement à terme
bonnes capacités intellectuelles de l’enfant. son travail (favorisera ainsi le développement
Puisque la réussite de la rééducation passe de ses habilités de planification, un meilleur
directement par l’implication de l’enfant, il encodage et une meilleure récupération de
sera important de doser le tout pour ne pas l’information mémorisée). Puisque les parents
surcharger son horaire. ne maîtrisent pas encore la langue française,
Pour l’école et les devoirs à la maison, il serait il paraît important de donner un service d’aide
préférable de donner à Jonathan des consignes aux devoirs à l’école. Un support en orthopé-
simples en s’assurant préalablement d’avoir dagogie aiderait aussi énormément Jonathan à
bien capté son attention et de lui demander cheminer et intégrer davantage les différentes
de redire avec ses mots les consignes dictées notions pédagogiques vues en classe.
afin de s’assurer de sa compréhension. Nous

En milieu hospitalier, la consultation en neuropsychologie est demandée après la survenue


d’un trouble du langage consécutif à un événement particulier (trauma, tumeur, épilepsie) ou
un accident vasculaire-cérébral pour vérifier si l’atteinte déborde de la sphère linguistique. Dans
tous les cas, l’évaluation cherchera à mettre en relief aussi bien les déficits que les fonctions
intactes chez l’enfant.

‡‡ Le choix des instruments

Il dépendra essentiellement de la problématique à évaluer en lien avec le motif pour lequel


l’enfant est référé. Les évaluations strictement psycholinguistiques faites de façon indépendante
du reste du développement intellectuel n’ont que peu de valeur prédictive. Une évaluation
neuropsychologique doit donc inclure un bilan des fonctions intellectuelles de l’enfant ; des
tests de raisonnement non verbal, de langage expressif/réceptif, de mémoire, d’attention, de
perception, de motricité fine et des fonctions exécutives viennent généralement compléter
l’évaluation. Le choix de ces instruments devrait pouvoir mettre au jour le type de traite-
ment d’information (processus séquentiel ou simultané) privilégié par l’enfant, la qualité des
modalités verbales et non verbales qu’il utilise et l’efficacité respective des canaux sensoriels
(auditif, visuel, kinesthésique) préservés. Si nécessaire, l’évaluation doit permettre l’examen
du rendement scolaire et de la personnalité.

‡‡ Observation de l’enfant

L’observation judicieuse des comportements de l’enfant pourra informer le clinicien


sur la présence ou non de signes caractéristiques rapportés généralement chez les enfants
dysphasiques. Quelquefois, les problèmes de comportement décrits en classe disparaissent

272
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

complètement dans cette relation dyadique où le clinicien peut tenir compte du rythme de
l’enfant et mieux le respecter. En effet, les méthodes proposées par l’enseignant peuvent ne
pas être adaptées aux troubles spécifiques de l’enfant qui se sent rapidement en échec et peut
développer des troubles de comportement. Dans la classe, il a du mal à suivre, on l’accuse d’être
un paresseux, son estime de lui-même, déjà peu élevée, est encore plus affectée. Dès les premiers
contacts avec l’enfant, le clinicien peut s’adresser directement à lui pour apprécier la fluidité
de son langage. L’enfant dysphasique peine souvent à répondre aux questions du clinicien. Il a
tendance à regarder son parent pour qu’il lui vienne en aide ou à donner une réponse partielle
ou hors sujet permettant dès lors au clinicien de suspecter un trouble du langage chez l’enfant.

‡‡ Fonctionnement intellectuel général

L’intelligence de l’enfant dysphasique est rarement semblable à celle de l’enfant normal à


cause de l’accès difficile à la symbolisation, à l’abstraction et à la généralisation. Les processus
séquentiels du traitement de l’information sont rarement efficients. Les notions de temps
s’acquièrent difficilement. Contrairement au quotient intellectuel qui paraît assez stable dans
le temps chez l’enfant normal (Sattler, 1992), les profils obtenus à travers les évaluations régu-
lières sont rarement superposables.
Dans la majeure partie des cas, chez les petits (de 3 ans à 8 ou 9 ans) c’est la différence
significative (d’au moins 15 points) entre le quotient verbal et le quotient non verbal au profit
du dernier qui confirme le diagnostic clinique de dysphasie, l’opposant en cela à la déficience
intellectuelle ; chez l’enfant plus vieux, la différence n’est pas toujours si importante. En France,
le résultat au test de Raisonnement perceptif doit être au moins de 85 aux tests standardisés
(Avenet, Lemaître et Vallée, 2014a).
Par ailleurs, chez les petits comme chez les grands dysphasiques, il n’est pas rare d’observer
un affaissement des deux quotients dont la présentation clinique n’a rien à voir avec la défi-
cience intellectuelle. Cet affaissement s’explique généralement chez les plus petits parce que
plusieurs des items du quotient non verbal comprennent des tâches de motricité fine que
les enfants dysphasiques assez souvent dyspraxiques vont échouer ; certains enfants dont la
compréhension est sévèrement atteinte ne parviendront pas à comprendre la nature des tâches
à exécuter qui requièrent un minimum de consignes même dans des épreuves non verbales.
Chez les plus grands, l’affaissement du quotient non verbal peut s’expliquer par un plus difficile
accès à l’abstraction dont sont souvent dépourvus les dysphasiques.
Le langage étant un outil fondamental dans le développement cognitif, l’intelligence n’évolue
donc pas de la même façon chez les enfants dysphasiques. Certains d’entre eux, privés du
support verbal, ne parviendront jamais à acquérir une forme de pensée suffisamment abstraite,
y compris dans des tâches dites non verbales, pour accéder à une forme supérieure de raison-
nement et un cursus scolaire qui dépasse celui d’une quatrième ou cinquième année primaire.
Les acquisitions scolaires sont largement sollicitées dans les instruments standardisés de
mesure intellectuelle. Dans le sous-test Connaissance du WISC, certains items font l’objet d’un

273
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

enseignement systématique à tel niveau scolaire ; la maîtrise des opérations mathématiques,


la connaissance des fractions ou l’utilisation de la règle de trois sont requises dans des items
relatifs aux sous-tests d’Arithmétique souvent proposés dans les bilans intellectuels. Un enfant
qui n’a pas encore atteint ces niveaux scolaires en raison de troubles d’apprentissage inhérents
à sa condition neurologique donnera donc des scores nécessairement moins élevés qui reflé-
teront certainement son retard scolaire, mais pas nécessairement une limite intellectuelle.
Du fait d’une grande instabilité dans les acquisitions, il est aussi fréquent d’observer une
longue série de réussites d’items entrecoupée d’échecs, qui aboutit au même score brut que
celui d’un enfant déficient qui aura plafonné très rapidement dans le même sous-test. Il faut,
le plus souvent, adapter l’administration de l’instrument pour le mettre à la portée de l’enfant.
Sa première réponse est souvent erronée, parce qu’il ne saisit pas ce que l’on attend de lui. Il
faudra donc utiliser beaucoup plus d’items de démonstration que ceux permis par les règles
d’administration. Il sera utile parfois de proposer des choix de réponses à l’enfant pour voir s’il
a une idée des réponses possibles ou attendues. Il faudra aussi avoir recours à un matériel plus
concret ou à des manipulations (en arithmétique par exemple) pour vérifier le raisonnement
de l’enfant. Une telle formule d’évaluation n’a pas la prétention de mesurer rigoureusement le
quotient intellectuel, car elle est certainement biaisée ; cette pratique a cependant l’avantage
de nous indiquer le potentiel de l’enfant, de permettre un diagnostic fin sur les processus qu’il
utilise et sur ses compétences plutôt que sur sa performance par rapport à un standard où il
est comparé à un enfant du même âge qui n’a aucun problème. Si le QI est requis, on pourra
recourir à cette procédure dite testing des limites seulement après une administration standard.

‡‡ Langage

Sans prétendre se substituer à l’évaluation orthophonique qui reste indispensable pour


établir le diagnostic du trouble spécifique de langage en cause et établir son plan de traite-
ment, l’évaluation neuropsychologique peut détecter la présence d’éléments dysphasiques et
distinguer l’importance de l’atteinte réceptive par rapport à l’atteinte expressive par exemple.
Si dans l’ensemble, les problèmes de langage expressif sont plus rapidement constatés par
l’absence de productions verbales ou les marqueurs de déviances au sein de celles-ci (phoné-
miques, morphosyntaxiques, lexicales ou pragmatiques), les problèmes de langage réceptifs sont
souvent subtils, voire masqués par des évitements, et ne peuvent précisément être remarqués
que par une investigation systématique. Cette recherche d’éléments dysphasiques sera d’autant
plus importante pour l’enfant plus vieux (8 ans et plus), chez qui personne n’avait détecté de
faille parce qu’il se débrouillait assez bien dans le contexte du langage nécessaire aux activités
quotidiennes, ou chez qui la présence d’un plurilinguisme (langue maternelle différente de la
langue utilisée en classe) paraissait de prime abord expliquer les difficultés scolaires observées.
Le langage expressif est plus généralement évalué par l’orthophoniste à qui l’enfant a été
référé en raison même de son problème ; en revanche, si celui-ci est suffisamment discret,
l’enfant ne sera même pas investigué en orthophonie, et son trouble ne sera donc pas détecté. Le

274
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

langage est examiné par le neuropsychologue à travers le discours spontané et dans le discours
induit (produit sur demande). On juge de sa qualité formelle (l’articulation, la phonétique,
la syntaxe) tout autant que de la qualité de l’organisation discursive, de l’élaboration de sa
pensée et du vocabulaire qu’il utilise spontanément dans la formulation de ses réponses. On
recherche la présence d’indices pathologiques (lenteur d’évocation, utilisation abusive de para-
phasies sémantiques ou phonémiques, de néologismes, de circonlocutions, de persévérations
lexicales…). On mesure formellement le vocabulaire expressif par des tests de dénomina-
tion, avec indices ou non, qui exigent du sujet qu’il nomme l’image qui lui est présentée (ex. :
Vocabulaire en images de Beery). L’épreuve de dénomination rapide automatisée, le RAN test
(Rapid Automatised Naming), permet de voir la rapidité d’accès au lexique généralement auto-
matisé ; il comprend cinquante stimuli cibles pour chacune des quatre conditions (le nom de
cinq couleurs, de cinq chiffres, de cinq lettres, de cinq mots connus), distribués aléatoirement et
disposés en rangée que le sujet doit évoquer le plus rapidement possible. L’enfant dysphasique
(tout comme l’enfant dyslexique) met généralement plus de temps à terminer cette épreuve.
On détermine sa facilité d’accès lexical par une épreuve classique de fluidité verbale durant
laquelle l’enfant doit produire, dans un temps donné, le plus de mots possible appartenant
à une catégorie sémantique donnée (condition sémantique) ou selon une lettre prédésignée
par laquelle les mots doivent obligatoirement commencer (condition phonémique) pour le
comparer ensuite à un échantillon normatif (fluidité verbale, cf. Lussier, 1996) ; l’enfant dyspha-
sique réussit souvent plus facilement la condition sémantique en s’appuyant sur des évocations
dans le registre visuel, bien que les deux conditions soient généralement sous la moyenne.
Le langage réceptif est d’abord, comme le langage expressif, globalement examiné à travers
l’ensemble de tous les échantillons verbaux, que ceux-ci proviennent des tâches intellectuelles
ou de l’échange spontané que le clinicien entretient avec son patient. L’enfant comprend-il
rapidement les consignes ? Fait-il répéter ? En dehors d’une défaillance de raisonnement, ses
réponses sont-elles pertinentes, c’est-à‑dire en lien direct avec l’énoncé ou simplement tangen-
tielles ? En plus des sous-tests verbaux propres aux tests d’intelligence, des épreuves formelles
sont toujours utilisées pour juger des capacités de compréhension et d’intégration verbale
de l’enfant selon son âge. Différentes images ou formes lui sont proposées comme choix de
réponses possibles à un énoncé exclusivement verbal (compréhension des concepts de base de
Boehm ; EVAC ; ECOSSE). On doit vérifier chez l’enfant sa capacité d’intégrer simultanément
plusieurs énoncés verbaux courts ne donnant accès qu’à une seule réponse possible, sa capacité
de faire des inférences à partir d’une mise en contexte, sa capacité de se faire des représenta-
tions mentales à partir d’évocation d’expressions littérales ou métaphoriques. Le vocabulaire
réceptif est mesuré à l’aide de tâches de désignation où l’enfant doit pointer, parmi un ensemble
d’images, celle qui correspond au mot qui lui est présenté oralement (vocabulaire en image
de Peabody (PPVT-IV)). Cette épreuve peut être comparée avec le vocabulaire expressif pour
voir si l’enfant comprend mieux qu’il ne s’exprime ou vice versa.
À travers les échanges verbaux qui se font au cours de l’entretien informel avec l’enfant ou
directement par les réponses qu’il formule aux sous-tests des échelles verbales de Wechsler, on

275
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

peut avoir un bon indice des capacités réceptives et expressives de l’enfant de même que son
niveau de raisonnement verbal bien que seuls deux sous-tests langagiers soient obligatoires au
WISC-V contrairement à la version précédente. Il est alors pertinent d’ajouter les sous-tests
optionnels pour avoir une meilleure appréciation des aptitudes langagières de l’enfant. Il arrive
toutefois, surtout à l’adolescence, et grâce aux suivis reçus en orthophonie, que la différence
entre les deux échelles n’est plus significative comme elle l’était quand l’enfant était plus jeune.
L’EVAC (l’échelle verbale d’aptitude cognitive décrite au chapitre 3) s’est avérée un précieux
outil pour détecter la persistance des troubles du langage chez les adolescents (voir également
l’étude de cas d’Alexandre dans le chapitre 3). La petite EVAC, disponible avec des normes
du Québec, s’adresse aux plus jeunes enfants (3-9 ans). Elle comprend trois échelles comme
dans l’EVAC original.
L’échelle Séquentielle a pour fonction de vérifier dans quelle mesure l’enfant a déjà mémo-
risé les suites de chiffres ou de lettres qui constituent l’un des prérequis à l’apprentissage de
la lecture et du calcul (Séquences). Elle permet aussi de vérifier la qualité d’écoute du sujet et
sa capacité à décomposer les mots entendus en syllabes ou en phonèmes et à transposer cette
habileté dans le registre visuel écrit (Jeu d’écoute). Les fonctions de perception et de mémoire
auditivo-séquentielle sont donc largement sollicitées dans ces types de tâches.
L’échelle Simultanée évalue la capacité du sujet à dépasser le mot à mot d’un énoncé pour
en comprendre le sens plus général. Pour réussir ces tâches, l’enfant doit donc être en mesure
de construire des liens de sens entre les divers éléments de l’énoncé, par le biais de sa structure
syntaxique (Compréhension syntaxique), en utilisant conjointement toutes les informations
qu’il reçoit (Devinettes) ou encore en construisant une relation entre l’énoncé et l’illustration
qui représente le mieux sa signification (Images Mentales). Dans cette échelle, les fonctions
d’évocation et de mentalisation sont donc considérées comme nécessaires à la compréhension
du message oral (et ultérieurement écrit).
L’échelle des Compétences linguistiques complète les précédentes en ciblant deux des
habilités essentielles à l’organisation du langage : la richesse du vocabulaire dont dispose le
sujet et sa capacité d’abstraction. Cette dernière constitue un outil de pensée particulièrement
nécessaire au développement du raisonnement et de la flexibilité cognitive (accès aux Concepts
mathématiques et au double sens des Expressions métaphoriques). On peut dire par ailleurs
que Vocabulaire de base et Abstraction sont deux domaines fortement corrélés à la réussite
scolaire des élèves, puisque, sur elles, repose la capacité de généralisation et de transfert des
connaissances.
D’autres épreuves sont également disponibles et surtout utilisées par les orthophonistes.
Parmi les plus récentes épreuves évaluant le langage, on retrouve la batterie informatisée de
langage nouvelle génération CLéA (de Pasquet, Parbeau-Gueno, Bourg, 2014, édité chez EPCA)
qui s’adresse aux enfants de 2 ans 6 mois à 14 ans 11 mois. Elle explore les acquis et les fragi-
lités que l’enfant a développés au cours des différentes phases de développement du langage en
explorant à la fois le langage oral et écrit à travers trois angles d’analyse, la compréhension, la
production et le jugement. Le CELF-CDN-F (de Semel, Wiig, et Secord, 2009, édité chez Pearson)

276
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

est une batterie complète pour les jeunes de 4 à 16 ans. Elle est utilisée fréquemment par les otho-
phonistes, puisqu’elle permet d’identifier les problèmes de langage et d’élaborer des programmes
d’éducation spécialisée. L’outil est construit selon un processus d’évaluation à quatre niveaux
allant du dépistage à l’efficacité des interventions tout en évaluant les différentes composantes
langagières incluant la pragmatique du langage dans un contexte quotidien. L’ECLA (de Dubus,
Lemoine, et Lesage, 2008, édité chez Ortho-Édition) est un outil qui permet l’évaluation des
compétences langagières chez les enfants de 3 à 6 ans au niveau de la communication, la compré-
hension orale et l’expression verbale. L’EVALO (de Couqet, Ferrand et Roustit, 2008, édité
chez Ortho-Édition) permet l’évaluation du développement du langage oral chez les enfants
de 2 ans 3 mois à 6 ans 3 mois. La batterie permet l’intégration qualitative et quantitative des
aptitudes langagières de l’enfant selon 13 domaines tels que : l’attention, les gnosies, le lexique,
la mémoire, la phonologie, etc. Le BILO (de Khomsi, Khomsi, Pasquet et Parbeau-Gueno, 2007,
édité chez ECPA) est un bilan informatique du langage oral chez les enfants dès l’âge de 3 ans
jusqu’à l’adolescence. Ce test permet d’évaluer de nombreuses habiletés langagières selon l’âge du
sujet. Du même auteur, l’ELO (2001) est une autre batterie qui permet d’analyser plus finement
un ensemble d’habiletés langagières orales chez les enfants âgés de 3 à 10 ans. Elle cherche à
décrire divers aspects du fonctionnement langagier oral, en particulier, le niveau de vocabu-
laire (en modalité expressive et réceptive), la capacité de compréhension d’énoncés de simples
à complexes (évaluées à partir d’un choix de quatre images) et enfin la qualité de production
linguistique (à travers de simples répétitions de mots jusqu’à un complètement de phrases pour
évaluer la qualité de la morphosyntaxe). Pour les plus jeunes, on peut aussi utiliser le NEEL (de
Chevrie Muller et Plaza, 2001, publié chez ECPA). Cette batterie a pu bénéficier des récentes
recherches sur la pathologie du développement du langage et sur une connaissance plus précise
des mécanismes à l’origine des troubles d’apprentissage. La révision de certains énoncés s’avérait
également nécessaire pour tenir compte de l’évolution de la langue dans notre société. Cet outil
d’évaluation apparaît donc très complémentaire au WPPSI, en particulier pour départager les
compétences réceptives des compétences expressives des sujets évalués. Cette batterie a été
conçue selon deux axes qui permettent de décrire le langage dans ses aspects formels, les versants
Expression et Compréhension constituant un premier axe, par opposition à Phonologie, Lexique
et Morpho-syntaxe, constituant le second axe. À ces composantes, s’ajoutent l’exploration des
capacités métaphonologiques faisant partie des habiletés métalinguistiques plus générales, ainsi
qu’un survol des composantes sémantiques et pragmatiques qui jouent un rôle central dans la
communication et le dialogue. D’autres tâches sont par ailleurs disponibles pour évaluer les
compétences du sujet tant sur le plan de la mémoire que de l’abstraction et du raisonnement.
L’épreuve s’adresse aux jeunes de 3 ans 6 mois à 8 ans 6 mois, sous la forme de deux versions
formes P et G. La première, plus courte, s’adresse aux petits de 3 à 6 ans, ainsi qu’à ceux qui
souffrent de déficit attentionnel. La seconde, plus complète, permet une meilleure appréciation
de l’ensemble des compétences linguistiques du sujet évalué. Cette seconde forme concerne les
enfants de 6 à 8 ans 6 mois et elle est constituée de seize tâches, se regroupant à travers quatre
domaines distincts. Onze tâches seulement font partie de la forme P.

277
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Un examen métalinguistique plus fin est souvent pertinent. La perception phonémique est
explorée au moyen d’épreuves de discrimination phonémique au cours de laquelle l’enfant
doit dire si deux syllabes entendues successivement sont identiques ou différentes pour les
occlusives pa/ta, ka/ta, pa/ka, ba/da, ba/ga, da/ga (selon leur point d’articulation) ou pa/
ba, ta/da, ka/ga (selon leur sonorité), et pour les constrictives fa/sa, sa/cha, fa/cha, va/za,
za/ja, va/ja (selon leur point d’articulation) ou fa/va, sa/za, ja/cha (selon leur sonorité). Les
capacités d’analyse phonologique peuvent être mesurées avec des tâches de comparaisons de
rimes ; l’enfant doit décider si deux mots présentés se terminent par le même son ; l’épreuve est
construite avec de vrais mots et des non-mots. La capacité d’accéder aux lexiques d’entrée est
explorée par des tâches de décisions lexicales où l’enfant doit décider si l’item est un mot ou
non, incluant des mots concrets et des mots abstraits. La batterie psycholinguistique américaine
(l’ITPA) normée pour les petits Québécois de 5 à 10 ans comprend : la discrimination auditive
(ta ? da ; pon _ bon) ou verbale (« est-ce que les fourmis chantent ? » ; « est-ce que les soldats
tuent ? ») ; la fusion auditive (ch-at = chat ; i-r-on-d- el = hirondelle) ; le complètement auditif
(télé-sion _ télévision ; cho-lat _chocolat).

‡‡ Attention et mémoire

La mémoire et l’attention entretiennent des liens étroits avec le langage aussi bien lors de
son acquisition que lors de son utilisation dans la communication. C’est la mémoire à long
terme qui permet d’emmagasiner le lexique nécessaire à l’élaboration du discours, mais la
mémoire à court terme serait elle aussi importante dans l’acquisition du langage et corrélerait
avec le débit verbal (Raine, Hulme, Chadderton et Bailey, 1991). Gathercole et Baddeley (1990)
ont démontré un déficit de la mémoire auditivo-verbale à court terme chez les enfants qui
présentent des troubles du langage. C’est, en revanche, la mémoire de travail (dont la relation
avec la capacité attentionnelle est démontrée) qui serait la plus indispensable, aussi bien à la
planification et à l’élaboration du discours qu’à la compréhension de celui-ci. L’attention et la
mémoire sont, en effet, deux fonctions particulièrement fragiles chez l’enfant qui présente des
troubles du langage. Il est donc important de vérifier les fonctions préservées chez l’enfant et
d’identifier les processus qui, chez lui, sont les plus efficaces, afin de proposer l’utilisation d’un
matériel pédagogique plus approprié.
L’attention est évaluée dans ses différentes modalités (matériel verbal et non verbal, canal
auditif ou visuel, présentation séquentielle ou simultanée) et dans ses différentes formes (atten-
tion soutenue, sélective et divisée, empan mnésique ou capacité attentionnelle, sensibilité à
l’interférence…). Une évaluation exhaustive de l’attention est décrite au chapitre 4.
Toutes les formes de mémoire ne sont pas nécessairement examinées (cf. chapitre 4),
mais une batterie mnésique considérant les aspects verbaux ou non verbaux (plus ou moins
bref dépendamment du temps dont dispose le clinicien) est toujours utilisée. Chez l’enfant
dysphasique, la mémoire verbale est à peu près toujours plus touchée que la mémoire visuelle,
visuospatiale ou tactile ; la mémoire à court terme est plus limitée que la mémoire à long

278
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

terme. On s’attend aussi que l’apprentissage d’une liste de mots isolés ou même pairés soit
généralement plus facile pour eux que le rappel d’un récit. La mémoire de récit est d’ailleurs
souvent la porte d’entrée pour le dépistage des troubles subtils de langage chez les enfants plus
vieux. Par un examen plus approfondi, le clinicien constate, en effet, que l’échec du rappel
d’un récit immédiatement après sa présentation ne signale pas tant un trouble de la mémoire
qu’une difficulté d’intégration du message verbal, parce que le matériel verbal présenté est trop
abondant. Quelquefois, le rappel différé sera, chez l’enfant dysphasique, meilleur que le rappel
immédiat parce que l’intégration ne se sera faite qu’après un certain délai.
L’évaluation des stratégies mnésiques utilisées ou non par l’enfant est toujours d’un grand
intérêt et même indispensable, afin d’émettre des recommandations pertinentes pour faciliter
l’apprentissage chez l’enfant dysphasique. Le clinicien cherchera d’abord à savoir si l’enfant se
dote ou non de stratégies, s’il se fie à la simple évocation eidétique ou sonore, ou, au contraire,
s’il cherche à améliorer son encodage par répétition subvocale, par associations verbo-verbales,
visuoverbales ou toute autre combinaison, en recourant des repères sémantiques ou phoné-
miques, en se fabriquant des images mentales, etc. Il compare l’efficacité mnésique de l’enfant
quand la présentation du matériel est séquentielle (fixation mnésique ordonnée) ou simultanée
(activité associative). Ces informations sur la manière d’apprendre de l’enfant l’amèneront
à proposer les recommandations les plus pertinentes quant aux stratégies à privilégier ou à
développer chez cet enfant.

‡‡ Fonctions perceptuelles

La fonction perceptuelle auditive est toujours atteinte à des degrés divers chez l’enfant
dysphasique à l’encontre des fonctions perceptuelles visuelle et haptique ou tactile. Des tâches
de discrimination dans tous les canaux sensoriels (auditif, visuel et tactile) sont présentées pour
identifier les meilleures entrées. Le clinicien vérifie aussi les capacités d’intégration sensorielle
(Tactual Performance Test, Hooper, etc.). Très souvent, les enfants dysphasiques présentent
aussi des difficultés dans la perception du temps et de l’espace que le clinicien détecte acces-
soirement dans les épreuves de fonctionnement intellectuel global. Il doit alors s’ingénier à
constituer des épreuves « maison » pour mieux circonscrire ces déficits, mais, surtout, par le
testing des limites (cf. supra), il cherche à mettre en évidence comment et par quel processus
l’enfant peut finalement réussir à appréhender ces relations.

‡‡ Fonctions motrices et praxiques

Les enfants dysphasiques présentent souvent des éléments dyspraxiques et des mala-
dresses ; l’organisation du schéma corporel n’est pas acquise, la discrimination gauche-droite
est précaire. Des tests de dominance manuelle, de contrôle moteur et de coordination, de
dextérité manuelle, de rapidité et de force motrice (tests de Finger Tapping, Purdue, Grooved
Pegboard, dynamomètre) permettent d’examiner la fonction motrice ; le rapport des résultats

279
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

comparés de la main droite et de la main gauche permet au neuropsychologue de mesurer


l’intégrité ou, au contraire, l’atteinte fonctionnelle de l’un ou l’autre des hémisphères. L’examen
des praxies s’opère à partir de l’observation de l’enfant à travers toutes les tâches motrices
administrées, mais plus spécialement lors de l’exécution des dessins géométriques (Code du
WISC, Intégration visuomotrice de Beery, Figure complexe de Rey) et même de la calligraphie.
Des épreuves de reconnaissance droite/gauche en position allocentrique et hétérocentrique
sont administrées (Discrimination droite/gauche de Piaget Head). Pour l’évaluation exhaustive
des praxies, le lecteur se reportera à la section 2 de ce chapitre.

‡‡ Fonctions exécutives ou frontales

Les fonctions exécutives jouent un rôle dans les périodes dites de transition entre les étapes
d’acquisition du langage (Denckla, 1996). Avec l’attention, ce sont les fonctions les plus sensibles
aux dommages cérébraux ; il n’est donc pas étonnant que plusieurs enfants qui ont des troubles
de langage d’origine neurologique aient une atteinte de ces fonctions. Planification, anticipation,
flexibilité cognitive, sensibilité à l’interférence, maintien de l’objectif, manipulation de plusieurs
concepts simultanément, utilisation de stratégies associatives, fluidité verbale peuvent alors
être mesurés chez l’enfant dysphasique (cf. section 5 de ce chapitre).

‡‡ Rendement académique

Non seulement les apprentissages de la langue parlée sont difficiles, mais les troubles du
langage gênent considérablement l’apprentissage de la langue écrite, bien que pour certains,
elle constituera au contraire un tremplin pour une meilleure intégration du langage oral
(cf. l’exemple de Jonathan, étude de cas 5.1). Les difficultés d’abstraction et de généralisa-
tion, tout comme le trouble de langage, limitent également le raisonnement nécessaire pour
résoudre les problèmes mathématiques. Ces enfants ont besoin de beaucoup de démons-
trations pour comprendre la manière de s’y prendre. L’évaluation du rendement scolaire
permettra de situer l’enfant dans l’ensemble du cursus scolaire, mais ici encore, le testing des
limites aidera le clinicien à suggérer des pistes d’intervention au pédagogue. Des épreuves plus
générales de rendement scolaire peuvent être utilisées (Woodcock-Johnson, WIAT, test de
rendement scolaire pour francophones), mais le neuropsychologue emploiera aussi un regrou-
pement d’épreuves dans l’évaluation de la dyslexie, de la dysorthographie ou de la dyscalculie
(cf. chapitre 6 sections 1 et 2).

‡‡ Conclusions de l’évaluation neuropsychologique

Comme dans toute investigation neuropsychologique (quelle que soit la problématique


neurologique évaluée), le clinicien identifiera le diagnostic (définitif ou provisoire) et résu-
mera les forces et les faiblesses préalablement décrites. Il pourra cibler les causes présumées
des troubles identifiés : mauvais encadrement scolaire (changement trop fréquent d’école,

280
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

pédagogie inappropriée), insuffisance des services ou des ressources (trop d’enfants dans la
classe), interventions éducatives inadéquates (parentale ou pédagogique) qui ont pu exacerber
les problèmes scolaires, affectifs ou de comportement.

‡‡ Recommandations tirées de l’évaluation neuropsychologique

Le neuropsychologue n’a pas à proposer comme telle une rééducation du langage pour
l’enfant dysphasique dont le travail revient essentiellement à l’orthophoniste ou à la logopède.
Ces professionnelles réaliseront un bilan des forces et faiblesses de l’enfant qui présente une
dysphasie pour établir un plan de traitement avant d’entamer une rééducation. L’approche se
voudra progressive et systémique de sorte à respecter les étapes de développement de l’enfant.
En revanche, la neuropsychologue sera bien placée pour proposer les grandes orientations
pédagogiques (classe régulière, classe ressource, classe à effectif réduit, classe de langage, classe
de troubles d’apprentissage ou même classe de déficience légère) ou pour recommander une
prise en charge par les divers services auxquels l’enfant devrait être référé (accompagnement,
suivi en orthophonie, en ergothérapie, en éducation spécialisée ou en orthopédagogie). Le
neuropsychologue pourra également suggérer des mesures à mettre en place afin de favoriser
un meilleur encadrement familial et pédagogique (cf. encadré 5.3).
À partir du profil dégagé par l’évaluation neuropsychologique, le clinicien proposera ensuite
un éventail d’interventions pédagogiques spécifiques s’appuyant sur chacune des observations
qu’il aura faites durant l’examen des démarches cognitives de l’enfant. Celles-ci auront été
soigneusement mises à jour par un questionnement judicieux auprès de l’enfant au fur et à
mesure de sa quête ; elles serviront à orienter les intervenants.
Finalement, il faudra aussi préparer les parents au pronostic de cette pathologie pour leur
permettre d’adopter des attitudes réalistes dans leur attente face à l’enfant et face au milieu
scolaire. S’appuyant sur les données longitudinales, il semble que l’évolution du langage chez le
dysphasique n’atteigne jamais le niveau généralement attendu, en dépit des efforts fournis et des
suivis en orthophonie. Actuellement, l’expérience démontre que les enfants dysphasiques sévères
dépassent rarement le début du deuxième cycle du primaire. Cependant, le neuropsychologue
pourra orienter les parents vers les associations de dysphasie qui cherchent habituellement à
développer les meilleurs services pour leur clientèle au sein de leur communauté respective.

Encadré 5.3
Recommandations pour une meilleure intervention auprès de l’enfant dysphasique

1. Problème au niveau du langage réceptif


• Attirer l’attention de l’enfant quand on lui —— S’assurer d’un contact visuel et même
adresse un message : physique (épaule, main…)
—— Nommer l’enfant.
’
281
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
—— Mimer le message quand c’est possible. —— Ralentir le débit verbal.
—— Exagérer les gestes pour frapper • Reformuler le même message :
l’imagination. —— Utiliser la redondance, la répétition, le
—— Ajuster la complexité du message verbal rephrasage (sans surcharge inutile).
selon le niveau de compréhension de l’enfant. —— Reproduire le message par écrit, par
—— Diminuer la quantité d’informations à dessins, par pictogrammes ou par gestes.
traiter pour une consigne donnée. • Vérifier la compréhension verbale de l’enfant :
—— Ne donner qu’une consigne à la fois. —— Permettre à l’enfant de répéter le message
—— Utiliser des mots de vocabulaire connus entendu.
de l’enfant. —— Ajouter les éléments qui manquent.
—— Favoriser la communication à travers des —— Poser des questions sur le message.
éléments concrets.

2. Problème au niveau du langage expressif


• Ne pas demander à l’enfant de répéter n’a pas compris plutôt de dire que c’est l’enfant
après vous, mais plutôt choisir de répéter le qui s’est mal exprimé.
mot lentement et correctement pour servir • Amener l’élève à illustrer son message, son
de modèle à l’enfant et lui donner l’occasion raisonnement, sa démarche.
d’entendre tous les sons qui constituent le mot
• Développer ses habiletés métaphonolo-
pas prononcé.
giques (nombre de syllabes du mot à évoquer,
• Rendre disponibles des aides visuelles pour phonème initial, terminaison).
faciliter la communication.
• Sensibiliser l’enfant aux règles morpho-
• Inciter à produire des gestes de communica- logiques de formation des mots (radical et
tion non verbale. terminaison, suffixe et préfixe).
• Vérifier la compréhension du message de • Répéter la phrase qu’il a dite en la bonifiant
l’enfant par une demande de reformulation, en pour augmenter son lexique. Par exemple, si
insistant sur le fait que c’est l’interlocuteur qui l’enfant dit : « Je veux un biscuit » lui répondre :
« Tu veux un biscuit aux brisures de chocolat. »

3. Organisation fonctionnelle de la classe


• Offrir une ambiance chaleureuse pour • Prévoir un support visuel pour signaler les
instaurer un climat de confiance. événements spéciaux.
• Établir une routine très simple au début. • Se référer à un calendrier (horaire) pour toute
• Planifier de façon détaillée les événements gestion du temps.
de la routine. • Établir des règles claires de communication.
• Complexifier la routine très progressivement. • Ne tolérer qu’un seul élève parle à la fois.
• Illustrer la routine par des images, des • Être consistant dans ses demandes, constant
pictogrammes. dans ses exigences.
’

282
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

’
• Être persévérant dans l’application d’un • Prévoir des activités de courte durée.
plan d’intervention ; le plan trop élaboré dès le • Alterner les activités verbales et celles impli-
départ risque d’être rigide et difficile d’appli- quant de la manipulation.
cation ; il vaut mieux rajouter des éléments
• Utiliser les pairs pour vérifier la compréhen-
progressivement au plan que d’en retrancher.
sion d’un enfant dysphasique.
• Varier le type d’activités sur un même thème.

4. Organisation matérielle de la classe


• Éviter la mobilité de la classe (réorganisation • Éviter la sur-stimulation : trop d’images
fréquente des pupitres). peuvent être aussi dommageables que trop
• Placer l’enfant près du professeur, loin des de mots.
fenêtres, loin de la porte, de manière à ce qu’il
puisse voir l’enseignant (ou l’interlocuteur).

5. Pour favoriser les apprentissages


• Faire de nombreuses démonstrations. • Lire avec l’enfant des livres variés pour
• Favoriser la modélisation, l’imitation. stimuler le langage et profiter du support
visuel des images offertes pour favoriser
• Encourager le contenu des apprentissages
l’apprentissage.
plutôt que la forme.
• Apprendre avec lui des comptines afin de
• Automatiser le plus possible les apprentis-
l’aider à prendre conscience des sons sans
sages en offrant des répétitions et plus de
avoir besoin d’en comprendre le contenu.
temps.
• Travailler avec l’enfant la représentation
• Réviser régulièrement pour favoriser la stabi-
mentale imagée.
lité des acquisitions.
• Demander les aménagements, dont l’enfant
• Il est plus facile pour l’enfant dysphasique
à droit auprès des différents établissements
de répondre à des questions commençant par
scolaires.
comment plutôt que pourquoi des choses.

6. Pour l’enseignant et le parent


• Avoir une communication fréquente avec les • Indiquer aux parents un thème qui sera
parents des enfants en difficulté. prochainement discuté en classe (via l’agenda
• Ne pas attendre la « catastrophe », informer de l’enfant) pour qu’ils abordent le vocabulaire
d’avance qu’on souhaite une communication de ce thème avec leur enfant ; ils peuvent être
fréquente en raison des difficultés qu’éprouve des agents intermédiaires intéressants.
l’enfant. • Contrôler les efforts ; il faut se rappeler que
• Évaluer fréquemment les enfants à risque l’enfant doit constamment fournir un effort
pour éviter la mauvaise surprise. pour suivre le rythme des activités de la classe ;
• Solliciter l’aide des parents.
’

283
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
il est normal qu’il se fatigue plus vite que courtes périodes d’explications et accorder
les autres enfants. Il faut donc fournir de plus souvent des pauses.

7. Pour la socialisation
• L’encourager à entrer en contact avec Si les parents vivent difficilement l’insuccès
les autres enfants en l’accompagnant dans scolaire et l’échec des devoirs à la maison :
situations en utilisant différents moyens de demander un tiers (étudiant(e)) que les parents
communication. pourraient rémunérer à un tarif similaire à celui
• Favoriser les activités extrascolaires afin du gardiennage (beaucoup moins onéreux que
de relâcher la tension que lui procurent les celui d’un professionnel) pour assumer régu-
apprentissages scolaires. L’activité choisie lièrement la supervision des devoirs et des
devrait en être une où il aura l’occasion de leçons. Quelquefois la distance « affective »
démontrer ses talents. On évite des loisirs qui entre le sujet (l’élève) et l’agent (celui qui aide)
sollicitent trop le langage. peut être souhaitable, voire nécessaire.
• L’aider  à bien identifier ses émotions et
ceux des autres l’aidera à mieux s’ajuster
socialement.

5.1.13 Trouble du traitement auditif


Le trouble du traitement auditif (TTA) peut rendre compte d’une réalité clinique qui ne
semble pas être couverte par la sémiologie des grands syndromes dysphasiques admis par diffé-
rentes écoles de pensée. Ainsi, on reconnaît de plus en plus d’enfants qui, sans être franchement
dysphasiques, présentent un trouble de traitement auditif (TTA). La prévalence est estimée
entre 1 % et 5 %, elle toucherait deux garçons pour une fille (Hind et al., 2011 ; Moncrieff, 2015).
Le (TTA) est une incapacité à traiter le signal acoustique qui ne s’explique pas uniquement
par une atteinte de la sensibilité auditive (audition périphérique). Cette atteinte perceptuelle
affecte l’encodage de la fréquence, de l’intensité et de la durée des stimuli acoustiques. Les
processus importants dans l’audition centrale comprennent :
• la localisation et la latéralisation des sons (soit la capacité de situer dans la tête ou dans
l’espace la provenance des sons) ;
• la discrimination auditive (soit la capacité à percevoir une différence entre deux stimuli
sonores ; les stimuli peuvent être des sons non verbaux, des phonèmes ou des mots) ;
• la reconnaissance de patrons auditifs (soit la capacité à percevoir des changements dans
les contours des signaux acoustiques, ce qui donne des informations importantes pour la
perception des sons) ;
• l’utilisation des aspects temporels du signal auditif (perception d’une séquence de stimuli
sonore dans le bon ordre) ;
• l’utilisation de la compétition (perception de deux sons présentés successivement) ou de
la dégradation (un son devient inaudible par la présence d’un autre son qui le précède, le
succède ou qui est présenté simultanément) des signaux acoustiques (Bellis et Ferre, 1999).

284
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

Hurteau (2005)1 y ajoute deux autres dimensions soit l’intégration temporelle (détection
d’un son grâce à la sommation de l’activité dans le nerf auditif) et l’organisation séquentielle
(perception d’une séquence de stimuli sonore dans le bon ordre).

5.1.14 Étiologie du TTA
Selon Leroux2, le TTA peut survenir d’une atteinte métabolique comme par exemple dans les
cas de neuropathie auditive ; celle-ci peut être due à un relâchement des neurotransmetteurs,
à la capture des neurotransmetteurs par les fibres du nerf auditif, à l’absence de myéline sur les
fibres du nerf auditif, ou encore à l’absence congénitale de protéine. Le vieillissement normal
lui-même peut entraîner un TTA. Le TTA pourrait aussi découler d’atteintes physiques (un
traumatisme crânien, une tumeur cérébrale, un accident cérébral-vasculaire, par exemple). Les
personnes atteintes de neuropathie peuvent avoir des seuils auditifs normaux ou encore une
perte auditive pouvant varier de légère à sévère. Ces personnes ont toujours des problèmes
importants de perception de la parole en particulier dans le bruit, ce qui mène à des problèmes de
compréhension. En général, les seuils d’audition des personnes atteintes de neuropathie auditive
ne permettent pas de prédire les capacités de compréhension de la parole. Ces personnes peuvent
détecter les sons de la parole, mais peuvent avoir de la difficulté à les différencier entre eux.
Chez l’enfant, le TTA résulte la plupart du temps d’un retard de maturation ; ajoutons par
ailleurs que les capacités auditives évoluent normalement jusqu’à 10-12 ans et que le retard
s’atténue généralement avec l’âge au niveau des capacités auditives bien que les conséquences
au niveau des apprentissages puissent persister. Les études de prévalence montrent qu’une
proportion importante des enfants qui souffrent d’un trouble du langage présente en outre un
TTA. Celui-ci peut affecter isolément une capacité auditive spécifique ou encore constituer
un tableau d’atteinte plus large. Des problèmes de compréhension du langage peuvent toute-
fois apparaître chez des enfants qui montrent d’excellentes capacités de traitement auditif. À
l’inverse, des enfants ou des adultes qui présentent des TTA peuvent n’éprouver aucun problème
de compréhension du langage.
Le développement du langage et de la parole se faisant principalement à travers la modalité
auditive qui continue elle-même à se développer durant l’enfance, il n’est pas surprenant de
trouver des problèmes de compréhension ou même d’expression chez les enfants qui ont une
atteinte du traitement auditif.

1. Nous remercions tout particulièrement Anne-Marie Hurteau, m.o.a., audiologiste du centre universitaire
de santé McGill et de l’hôpital de Montréal pour enfants, chargée d’enseignement clinique à l’université de
Montréal et Tony Leroux, Ph.D., audiologiste, professeur adjoint de l’École d’orthophonie et d’audiologie de
l’université de Montréal qui nous ont aimablement fait une présentation au CENOP le 20 janvier 2005 sur
les nouveaux concepts en matière de traitement auditif. C’est ainsi que le trouble d’audition centrale (TAC)
dans la première édition de cet ouvrage porte plutôt l’appellation de trouble du traitement auditif (TTA).
2. Idem.

285
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

L’étiologie même du trouble ne fait pas consensus auprès de la communauté scientifique.


Certains auteurs croient plutôt que les symptômes rapportés sont la conséquence d’une atteinte
cognitive langagière ou attentionnelle plutôt qu’une atteinte du traitement auditif (de Wit et
al., 2016 ; Keller et Tillery, 2014).

5.1.15 Traitement auditif et langage oral et écrit


Le potentiel d’apprentissage de n’importe quelle langue serait présent dès la naissance ; la
perception du langage ou d’une langue est un acte d’apprentissage : apprendre à entendre une
langue maternelle commencerait même avant la naissance ; les études de privation sensorielle
auditive montrent en effet que l’accès à un environnement linguistique est critique avant
l’âge de 6 mois. Si la stimulation est suffisante en qualité et quantité et si les mécanismes
perceptuels auditifs sont intacts principalement au niveau du ganglion spiral de la cochlée
(Kopp-Scheinpflug et Tempel, 2015), la perception de la parole devient un processus de recon-
naissance automatique ; les représentations langagières issues du processus d’écoute se situent
à un niveau cortical.
Avec un TTA, l’enfant peut donc avoir de la difficulté à différencier certains sons semblables
et faire des erreurs de discrimination (ex. : m/n, t/d, p/b, n/l, s/ch, f/s, f/v, etc.) affectant sa
compréhension et entraînant ainsi l’interprétation erronée de messages verbaux. La dissociation
figure-fond est également touchée et limite sa capacité à comprendre le message verbal à travers
les bruits environnementaux ou en situation de compétition verbale et à localiser la source
sonore. Par ailleurs, on sait que les capacités phonologiques du jeune enfant sont les meilleurs
prédicteurs de ses compétences futures en lecture. Un déficit phonologique peut survenir en
l’absence de TTA, mais lorsque ce dernier est présent, il peut aggraver le déficit phonologique.
Parallèlement, on observe aussi chez ces enfants des troubles de l’attention auditive limitant la
capacité auditivo-verbale (mesurée par l’empan de chiffres et de mots à l’endroit), sans atteinte
de l’attention visuelle qui distingue le TTA du trouble attentionnel proprement dit (ce dernier
touchant à la fois les modalités auditive et visuelle) ; l’attention sélective (permettant à l’enfant
de choisir le stimulus cible parmi un ensemble de stimuli non pertinents) et l’attention soutenue
(lui permettant de maintenir son attention suffisamment longtemps pour saisir toute la teneur
du message verbal) sont également affectées. La mémoire verbale serait, elle aussi, atteinte
dans le TTA ; l’enfant éprouve des difficultés à retenir les éléments pertinents du message, à
apprendre les nouveaux concepts, à fixer l’orthographe d’un mot, etc. Finalement, des problèmes
de perception et d’organisation séquentielle sont observés dans le TTA ; la séquence des événe-
ments acoustiques est perturbée de telle sorte que les phonèmes, les mots, les phrases peuvent
subir une distorsion et rendre confus le discours. S’il s’agit de mots connus, l’enfant mettra
un certain temps pour corriger la séquence et réajuster sa compréhension, mais, ce faisant, il
perdra la suite des événements acoustiques. S’il s’agit de mots nouveaux, une partie de la phrase
entendue deviendra inintelligible, parce qu’il aura tout de même tenté de corriger la séquence

286
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

sans succès, mais ce ralentissement aura perturbé la compréhension du discours. L’enfant a


également du mal à retenir les informations dans un ordre donné (les jours de la semaine, les
mois de l’année…) et de la difficulté à raconter une histoire dans un ordre logique. Le TTA affecte
donc subtilement l’intégration, l’interprétation ou l’organisation des messages auditifs. Certains
enfants dysphasiques, mais pas tous, peuvent présenter un trouble du traitement auditif associé
qui aggrave leur problème de compréhension ; cependant, tous les enfants qui présentent un
trouble du traitement auditif ne sont pas nécessairement dysphasiques.
Les troubles du traitement auditif se manifestent davantage dans les situations de bruit ou
de réverbération (plus évidentes dans une classe que dans un cabinet d’évaluation) et lorsque
le message auditif lui-même est plus complexe, plus long ou plus rapide. Les symptômes du
TTA dans l’enfance provoquent les mêmes désagréments quotidiens à l’âge adulte (Del Zoppo,
Sanchez, et Lind, 2015). Ils sont dus à un désordre neurologique (dysfonctionnement du système
auditif, lésion congénitale ou acquise, mais rarement observable par l’imagerie cérébrale), à un
trouble développemental global ou à une immaturité neurodéveloppementale (qui rentrera
probablement dans l’ordre quand l’appareil auditif aura atteint sa pleine maturation). Le TTA
passe le plus souvent inaperçu et n’est suspecté par le neuropsychologue que lorsqu’il évalue
l’enfant à cause de difficultés d’apprentissage pour lesquelles il est référé. On trouvera dans le
tableau 5.4 les principaux symptômes qui permettent de dépister un TTA de même que les
pathologies qui peuvent y être associées avant de référer l’enfant en audiologie. La confirmation
du diagnostic se fera par un audiologiste qui utilisera généralement des paradigmes d’écoute
dichotique complexes avec et sans bruits compétitifs. Pour évaluer et diagnostiquer un TTA,
l’audiologiste utilise des épreuves standardisées dans un environnement acoustique contrôlé
et sensible aux atteintes du système auditif central ; il s’agit d’épreuves psycho-acoustiques
et électrophysiologiques peu influencées par les composantes du langage, de la cognition, de
l’attention, de la motivation, etc. (voir les deux études de cas dans l’encadré 5.4).
Tableau 5.4 – Symptômes du TTA

Symptômes du TTA TTA et comorbidité


• Difficulté à porter attention à la personne • Le trouble d’attention avec ou sans hyperactivité
qui parle et à se souvenir de ce qui a été dit • Les troubles d’apprentissage
• Difficulté à suivre des consignes multiples • Les difficultés de lecture
• Difficulté à écouter • Les troubles de langage
• Lenteur du traitement d’information verbale • La déficience intellectuelle
• Fait souvent répéter • Le manque de coopération
• Difficultés scolaires non expliquées • Les troubles affectifs
par le potentiel de l’enfant • Les difficultés comportementales
• Difficultés sur le plan du comportement
• Difficultés langagières (discrimination des sons
de syllabe, difficultés lexicales, difficultés
de compréhension du langage oral)
• Difficulté de lecture et d’écriture
• Difficulté plus marquée en milieu bruyant

287
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Encadré 5.4
Études de deux cas communiquées par Anne-Marie Hurteau, audiologiste
Ces cas ont été présentés au CENOP-FL et présentations cliniques, mais d’étiologies expli-
mettaient en évidence des similitudes de catives différentes.

Stéphanie
Stéphanie est une fillette de 9 ans dont l’his- 1 mois. Par ailleurs Stéphanie joue du violon et
toire médicale est sans complication. Elle du piano, c’est une championne de football, de
provient d’un milieu socio-économique favorisé, ski, et de tennis.
elle fréquente une classe régulière de troisième À l’évaluation psychologique, la petite obtient
année dans une école privée. La petite est suivie un score d’intelligence dans la moyenne avec
en orthophonie depuis le début de la scolari- de bonnes habiletés aux tâches non verbales,
sation parce qu’elle présente des difficultés et dans les tâches d’exécution grapho-motrice ;
d’évocation lexicale et phonologique de même par contre, les tâches nécessitant un traite-
que des difficultés avec la reconnaissance ment séquentiel de l’information verbale sont
verbale des lettres qui entraînent des retards plus faibles.
en lecture. Les mathématiques commencent
Les résultats aux épreuves audiologiques
elles aussi à poser un problème.
démontrent des performances normales dans
On décrit l’enfant comme facilement distraite, les mesures des aspects temporels de l’audi-
elle fait souvent répéter, ne suit pas toujours tion, à l’écoute de messages dégradés, au
les consignes ; on note en outre une lenteur niveau de la discrimination auditive et dans les
d’exécution dans les travaux scolaires. Des épreuves d’écoute dichotique. Le TTA a donc été
indices d’hyperactivité et d’inattention élevés éliminé chez cette enfant.
ont entraîné la prescription de Concerta depuis

Mélissa
Pour Mélissa aussi, 11 ans, l’histoire médicale À l’évaluation neuropsychologique, on rapporte
est normale et les étapes de développement une intelligence verbale et non verbale dans
se sont effectuées normalement. Elle vit dans la moyenne avec toutefois un écart significatif
un environnement bilingue. au profit de l’échelle non verbale. On relève en
Les difficultés scolaires sont présentes depuis outre de légères difficultés de mémoire auditive
la première année. Depuis lors, la fillette est verbale et quelques difficultés de discrimina-
suivie en orthopédagogie ; elle n’avait cependant tion auditive et d’articulation.
aucune difficulté dans ses dictées lorsqu’elle L’évaluation audiologique démontre une sensi-
était en 1re année. Comme pour Stéphanie (le bilité normale à l’audition périphérique, mais
cas précédent), Mélissa fait souvent répéter, l’épreuve dichotique (SSW) signe l’atteinte de
elle est facilement distraite en classe et on l’hémisphère gauche temporal. La fillette est
rapporte une lenteur d’exécution dans ses incapable de répondre aux épreuves reliées au
travaux scolaires. Elle est également perçue traitement temporel de l’audition alors qu’elle
comme une enfant un peu immature, qui préfère réussit bien l’épreuve d’écoute dans le bruit.
jouer avec des enfants plus jeunes qu’elle et On peut ici conclure à une atteinte sélective du
elle a de la difficulté à se faire accepter par ses traitement auditif.
pairs. On la dit particulièrement habile en danse
classique et sur les jeux d’ordinateurs.

288
Troubles du langage oral et dysphasies ■ Chapitre 5

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5.2 Troubles praxiques et visuospatiaux


Nous avons vu les rôles fondamentaux que jouent les fonctions langagières dans la mise
en place progressive des compétences académiques d’un enfant (cf. section 1 de ce chapitre),
particulièrement dans les matières littéraires. Indispensables tant pour analyser les nuances de
la pensée humaine que pour traduire celles-ci au niveau d’une production écrite, ces fonctions
détermineront très largement les capacités ultérieures de l’individu à développer une pensée
personnelle et à la communiquer à travers des échanges oratoires ou épistolaires.

291
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Nous aborderons à présent les rôles des fonctions praxiques et visuospatiales, particuliè-
rement dans l’apprentissage des matières scientifiques. Les recherches des dernières années
mettent de plus en plus en lumière le rôle fondamental que joue le développement senso-
rimoteur dans les premiers mois de la vie d’un enfant sur le développement ultérieur des
fonctions praxiques ainsi que des fonctions langagières et cognitives. Un sens d’observation
aiguisé et une capacité de percevoir et de concevoir des liens entre des phénomènes appa-
remment étrangers l’un à l’autre peuvent être considérés comme des prérequis à la recherche
scientifique. Dans ce domaine aussi, comme dans celui du langage, certains élèves éprouvent
des difficultés devant être considérées comme de véritables troubles développementaux. Les
unes touchent spécifiquement le traitement des informations visuospatiales et la réalisation
gestuelle et sont responsables des dyspraxies. Un second type de troubles peut être diagnostiqué
chez des enfants qui, en plus de combiner ces deux formes de déficits, présentent un tableau
particulier d’incompétences au niveau de leur adaptation socioémotionnelle. Ce tableau appa-
raît alors véritablement la résultante des précédents et il constitue le syndrome de dysfonctions
non verbales (SDNV) qui sera vu à la section 3 de ce chapitre.

5.2.1 Introduction à la dyspraxie ou trouble développemental


de la coordination
Qui sont les enfants dyspraxiques ? Ce trouble existe-t‑il isolément ? Peut-on identifier des
déficits spécifiques chez ces enfants par une simple observation ou l’examen neuropsycholo-
gique est-il nécessaire ? Quel impact ce trouble développemental peut-il avoir sur les activités
scolaires de ces enfants ? Nous trouvons une quantité considérable d’articles de revues, de
monographies et de traités qui traitent du développement moteur chez l’enfant et des troubles
moteurs, pyramidaux, extrapyramidaux ou cérébelleux, qu’il lui arrive de présenter lorsqu’il
souffre de dyspraxie. De plus en plus de chercheurs ont également fait le point sur les troubles
praxiques proprement dits chez l’enfant. La terminologie employée pour définir les atteintes
motrices a évolué, suivant l’évolution des définitions. Le terme « dyspraxie » est emprunté par
analogie aux atteintes d’apraxie chez l’adulte et décrites pour la première fois au début du siècle
dernier. L’essor de la neuropsychologie a eu ses rebondissements sur la neuropsychologie
infantile, qui tente de s’affranchir de la neuropsychologie adulte, mais reste encore tributaire
du vocabulaire de celle-ci pour décrire des phénomènes, comparables par leurs manifestations,
quoique différents par leur étiologie. La neuropsychologie n’est pas le seul champ d’expertise
qui investigue les troubles moteurs. Le trouble praxique n’est pas nouveau et même si la termi-
nologie variée provient de champs d’investigation différents, elle recouvre souvent une même
réalité clinique ; cela complique la recherche pour l’unification du concept.
Le terme dyspraxie, fréquemment employé en neuropsychologie, l’est parfois moins dans
d’autres champs d’expertise, en ergothérapie ou en orthophonie par exemple. Le terme « trouble
d’acquisition de la coordination » (TAC) est souvent utilisé, notamment dans le DSM-IV. Le

292
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

terme « trouble développemental de la coordination » (TDC) a été adopté dans la littérature


récente (Kirby, Sugden et al., 2014), et c’est celui qui est utilisé dans le DSM-5 (APA 2015).
Alors que le « trouble d’acquisition de la coordination » était dans la catégorie des troubles
d’apprentissage dans la précédente version du DSM (DSM-IV-TR), le « trouble développe-
mental de la coordination » est maintenant dans la sous-catégorie des troubles moteurs, qui,
elle, fait partie de la catégorie plus large des troubles neurodéveloppementaux. Il s’agit d’une
traduction du developmental coordination disorder (DCD) du DSM-5 dans sa version originale
anglaise. Certains voient ces entités (dyspraxie, TAC ou TDC) comme identiques, sur le plan
de la symptomatologie et des observations que les parents effectuent dans le vécu de leur enfant,
alors que d’autres mettent en lumière
des divergences conceptuelles entre ces La dyspraxie comprend généralement :
termes. Le terme dyspraxie serait, pour – la présence de troubles neurovisuels, fréquemment
certains, plus englobant, s’appuyant sur associés aux troubles du geste ;
une compréhension développementale – des troubles des traitements spatiaux ;
– des modalités développementales.
du cerveau. Le TAC mettrait plutôt
l’emphase sur les impacts fonctionnels
des déficits moteurs et leurs manifestations motrices. TAC et dyspraxie ne seraient pas de la
même nature (Mazeau 2015). Mazeau écrit que le TAC serait un trouble neurodéveloppemental
« caractérisé par une performance motrice médiocre dans les activités de la vie quotidienne
qui ne correspond ni à l’âge ni au niveau d’intelligence de l’enfant et qui n’est pas imputable à
une maladie ou à un accident. Il peut se manifester par une maladresse, de faibles performances
sportives ou une écriture médiocre ». La dyspraxie serait plutôt un trouble de la cognition
motrice, impliquant entre autres trois aspects : troubles neuro-visuels, troubles du traitement
spatial et modalités développementales.
Concernant cet aspect (modalité développementale), Mazeau évoque au moins deux
processus développementaux, soit les acquisitions spontanées dans le développement moteur
(par exemple la marche) et les acquisitions requérant un enseignement explicite sans lequel la
compétence ne se manifesterait pas. Les enfants ayant un trouble du développement moteur et
souvent un retard psychomoteur seraient, selon Mazeau, ceux qui correspondraient au TAC
ou, possiblement, au TDC. Les enfants n’ayant peut-être pas eu de retard psychomoteur, mais
qui développent des troubles de la cognition motrice, c’est-à‑dire de la préparation à l’action
comme l’écrit Mazeau, devraient être désignés sous le terme « dyspraxie ». Pour cet ouvrage,
nous utiliserons dyspraxie ou TDC (TAC) indifféremment.
L’enfant dyspraxique, suite à des difficultés développementales de la coordination motrice,
présente une altération marquée dans l’exécution de ses gestes moteurs. La dyspraxie se
traduit donc par de la maladresse, de la lenteur et de l’imprécision dans la réalisation de tâches
motrices. Ces déficiences interfèrent de façon significative et persistante avec les activités
de la vie quotidienne ; elles ont un impact sur les performances scolaires/universitaires ou
professionnelles, les jeux et les loisirs. L’émergence des symptômes apparaît dans la période
développementale précoce. Enfin, pour qu’un diagnostic neuropsychologique de TDC soit

293
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

posé, la déficience des compétences motrices ne doit pas être mieux expliquée par un handicap
intellectuel ou une déficience visuelle, ni être imputable à une affection neurologique motrice
(DSM-5, p. 86). Mazeau nous offre toujours dans ses écrits des présentations très éloquentes
des enfants souffrant de dyspraxie (Mazeau, Le Lostec et al., 2016). L’enfant dyspraxique a
effectivement des atteintes motrices touchant habituellement plus d’une compétence, mais
il peut en même temps avoir des compétences intactes, des habiletés tout à fait préservées.
La description de « la » dyspraxie de l’enfant ou de ses manifestations chez « cet » enfant en
particulier est essentielle à la prise en charge ultérieure.
Le terme « maladresse » était décrit comme syndrome par Gubbay (Gubbay 1975), qui réser-
vait le terme apraxie aux seuls enfants d’intelligence normale, excluant ainsi tous les enfants
qui présentaient un retard mental concomitant. Ayres (1972), décrivant à peu près ces mêmes
enfants maladroits qui avaient des difficultés scolaires, a plutôt proposé le terme de « trouble
d’intégration sensorielle » en raison des mécanismes sous-jacents qui seraient à l’origine des
manifestations du désordre moteur. En France, aux enfants porteurs de faiblesses motrices, on
réservait le terme de syndrome psychomoteur. Mazeau (1995) a décrit des troubles praxiques
chez l’enfant, mais ceux-ci peuvent être associés à un trouble moteur primaire, telle la para-
lysie cérébrale (infirmité motrice cérébrale) que n’inclut pas l’école nord-américaine dans sa
description du syndrome praxique (Dewey 1995).
Avoir un langage commun favorise la recherche des mécanismes sous-jacents à ce trouble et
aide à développer un modèle explicatif afin de pouvoir intervenir de manière appropriée auprès
des enfants qui en sont atteints. En l’absence d’un seul terme (dyspraxie, TAC ou TDC, retard
psychomoteur…), il nous faut définir le trouble, mais encore faut-il savoir ce que recouvre le
concept des praxies au cours du développement normal.

5.2.2 Le développement neurologique des praxies


Les praxies réfèrent à la coordination volontaire des mouvements orientés vers un but. Elles
impliquent, d’une part, que le mouvement soit la résultante d’un apprentissage et non d’un
réflexe ou d’une simple maturation motrice, et, d’autre part, que l’intention soit consciente et
dirigée. Bouger est une activité motrice alors qu’agir sur son environnement par le biais d’une
activité motrice, c’est-à‑dire le geste, relève des praxies.
Le geste intentionnel suppose au préalable l’élaboration d’un plan ou d’un programme
moteur visant l’obtention du but à atteindre. Cette élaboration s’effectue par la contribution
respective de rétroactions kinesthésiques (afférences motrices permettant le déplacement dans
l’espace), proprioceptives (afférences sensorielles des articulations fournissant au cerveau une
information sur l’emplacement des membres dans l’espace) et vestibulaires (qui, grâce aux
canaux semi-circulaires, envoient à tout moment des informations au cerveau sur l’équilibre
postural en cours de mouvement). L’élaboration du programme ne s’appuie pas seulement sur
les informations internes ou intracorporelles, mais aussi sur les informations du milieu extérieur

294
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

ou « extracorporelles » (visuelles, tactiles et auditives) que procurent les sens. L’intégration


sensorielle doit donc présider à l’élaboration des praxies, de manière plus ou moins importante
selon la tâche à exécuter. Par exemple, un enfant aveugle ne peut pas exécuter tous les gestes
de la même manière qu’un voyant peut le faire en réponse à une demande non verbale, et un
enfant sourd ne parvient pas nécessairement à reproduire la même chorégraphie dans une
danse supportée par un thème musical, car sa sensibilité proprioceptive et extéroceptive ne
peut pas entièrement compenser l’atteinte auditive.
Le développement des praxies s’effectue de façon progressive chez l’enfant. Luria (1978)
avançait que l’aire motrice primaire, responsable des mouvements volontaires, n’était pleine-
ment développée chez l’enfant que vers l’âge de 4 ans. C’est à cet âge qu’il acquiert la capacité
de mimer en utilisant les parties de son corps pour représenter l’objet. Il se sert de son doigt, par
exemple, comme prolongement de l’objet (la brosse à dents) pour sa représentation gestuelle.
Il concrétise en quelque sorte l’objet imaginaire.
Selon ce même auteur, c’est l’aire prémotrice qui serait responsable de la combinaison des
gestes dans une séquence, permettant l’accomplissement d’un geste complexe. Cette aire
prémotrice ne serait pleinement développée qu’à l’âge de 6 ou 7 ans. C’est vers cet âge que les
objets sont représentés de façon symbolique ; l’enfant n’utilise plus son corps comme prolon-
gement de l’objet. Il développe alors la capacité de mimer correctement des postures de mains,
faisant semblant de tenir un objet imaginaire.
Bien qu’on reconnaisse une certaine hiérarchie dans la complexité des gestes, il ne semble
pas y avoir de stade différencié dans l’acquisition des gestes appris et ceux-ci paraissent tribu-
taires de la culture dans laquelle ils s’incarnent1. Chaque nouvelle étape du développement des
praxies augmente le répertoire des gestes de communication ou d’interaction avec les objets
et s’enrichit aussi bien quantitativement que qualitativement, permettant ainsi à l’enfant de
maîtriser de mieux en mieux son environnement.
Le développement des praxies apparaît également en étroite relation avec le développement
des autres fonctions cognitives. Dewey (1995) rapportait une étude, faite chez les bébés de 9 à
13 mois, qui démontrait des corrélations positives entre différents niveaux de complexité des
gestes (donner, montrer, pointer, demander) et des mesures de compréhension du langage, rela-
tion qui s’accentuait avec l’âge. Étudiant le développement des gestes chez les enfants normaux,
Dewey (1993) démontre que le nombre de gestes correctement exécutés croît de façon linéaire
entre 6 et 11 ans. Elle rapporte également que pour les gestes transitifs (avec un instrument ou
objet) et intransitifs (sans objet), les erreurs d’action (la force, le rythme, l’amplitude requise
dans l’exécution d’un mouvement) se traduisent par une production gestuelle accrue, diminuée
ou irrégulière. Les erreurs de mouvement (par exemple, la rotation incorrecte de la paume de la
main suivant le plan spatial dans lequel le mouvement se produit normalement) sont également
linéaires et décroissent jusqu’à 11 ans. C’est à cet âge que les praxies sont à peu près matures

1. Une rotation de la tête de gauche à droite signifie « non » dans bon nombre de pays occidentaux, mais en
Grèce, il se traduira par un hochement de la tête vers l’arrière.

295
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

dans l’ensemble des activités de la vie quotidienne et scolaire. Les structures neurales qui se
mettent en place lors du développement moteur, entre le cortex préfrontal et les aires motrices,
sont également utilisées dans l’apprentissage cognitif (Diamond 2000).
Quelques jalons du développement moteur et praxique proposés par Dunn (1992) sont
exposés dans le tableau 5.5 ; ces informations restent d’actualité (consulter au besoin Portrait
du développement moteur et de l’activité physique au Québec chez les enfants de 0 à 9 ans, de
Dugas et Point, 20121).
Tableau 5.5 – Développement psychomoteur (selon Dunn)

3 ans 4 ans 5 ans 6 ans


• Copie des • Copie les diagonales • Copie un triangle • Copie un losange
droites (verticales/ • Dessine un cercle • Copie son prénom en imitation.
horizontales) au tableau • Copie un triangle
• Copie le carré en • Immobilise sa feuille inversé en imitation.
imitation pour écrire ou dessiner • Écrit son nom de
• Trace le contour mémoire.
d’un losange
• Construit une tour • Construit une • Construit • Découpe des formes
(9-10 blocs). pyramide (6 blocs). des marches (6 blocs (carrés, triangles
• Place 10 petites perles • Tient correctement de haut). et cercles) en suivant
dans une bouteille les ciseaux. • Place 10 petites perles la ligne.
(30 s). • Coupe entre les lignes. dans une bouteille
• Découpe avec (20 s).
les ciseaux. • Découpe une bande
(2 cm)
• Découpe en suivant
les courbes.
• Mange seul avec la • Commence à couper • Utilise couteau • Tartine avec
cuillère, la fourchette. avec un couteau. et fourchette ensemble. un couteau.
• Se déshabille. • S’habille. • S’habille et se • Attache ses souliers
• Met ses pantalons. • Actionne sa fermeture déshabille seul. seul.
• Se brosse les dents. Éclair. • Apprend à lacer • Se mouche.
• Boutonne sa veste. ses souliers.
• Brosse et peigne
ses cheveux.

1. https://oraprdnt.uqtr.uquebec.ca/pls/public/docs/GSC996/F142972850_Rapport_final_VersionFevrier_
2012final.pdf.

296
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

3 ans 4 ans 5 ans 6 ans


• Apparie les couleurs • Apparie les couleurs • Apparie selon la • Ordonne
primaires. des objets aux couleurs forme et la grosseur. correctement
• Fait des casse-têtes de papiers. • Place 10 formes des formes selon
de 4 pièces. • Fait des casse-têtes dans leur trou leur grandeur.
• Reconnaît le stimulus de 8-12 pièces. d’encastrement. • Reconnaît sa gauche
qui manque à partir • Se souvient de • Reconnaît des objets et sa droite.
d’un ensemble déjà vu. 3 stimuli visuels. nommés par le toucher. • Retrouve de mémoire
• Identifie des objets les images déjà vues.
usuels par le toucher.
• Marche de côté. • Court sur la pointe • Saute et gambade. • Marche ou saute au
• Descend les marches des pieds. • Court sans perdre rythme de la musique.
en alternant les pieds. • Galope. l’équilibre. • Fait des courses avec
• Marche sur la pointe • Marche à grandes une bonne maîtrise
des pieds. enjambées. des mouvements.
• Commence la course
rapide.
• Saute sur 2 pieds. • Saute sur 1 pied. • Se tient sur 1 pied • Marche sur la pointe
• Peut tourner • Se tient sur 1 pied (5-10 s). des pieds sur 4 à 5 m.
en se déplaçant. (1-5 s). • Marche en alternant • Recule talon-pointe.
• Marche sur une les pieds sur une • Saute sur un pied
poutre basse. poutre. en courant.
• Marche de côté en
équilibre sur la poutre
en glissant les pieds.
• Évite et contourne • Grimpe bien. • Se balance sur • Saute à la corde.
les obstacles. • Imite la marche une balançoire. • Commence
des animaux. • Recule et tourne la bicyclette.
• Saute par-dessus en tricycle. • Joue à la marelle.
de petits objets. • Grimpe les échelles. Patine.
• Donne un coup • Donne un coup • Dribble la balle avec • Frappe la balle avec
de pied et lance de pied avec le pied les mains. un bâton.
vers une cible. dominant sans perdre • Attrape la balle avec • Attrape la balle avec
• Attrape le ballon l’équilibre. les mains. une main.
avec les deux mains. • Attrape une balle avec • Fait rouler la balle • Donne un coup
les bras et le corps. avec son pied. de pied sur la balle
en courant.

Avant d’aborder la dyspraxie développementale, il est utile de reprendre la terminologie


développée chez l’adulte afin de nous permettre de faire des liens avec les mécanismes qui
pourraient être impliqués dans ce trouble.

297
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.2.3 L’apraxie chez l’adulte1


Bien que le terme soit apparu plus tôt, c’est Liepman, en 1900, qui a fait une première
description détaillée des symptômes de l’apraxie. Un siècle de recherches sur la question des
apraxies, malgré de nombreuses contestations, n’a finalement pas permis de dépasser le modèle
de Liepman (Le Gall, 1992). Encore en 2016, la synthèse faite des données existantes dans
l’édition précédente (2009) continue de représenter les connaissances actuelles, comme nous
l’avons constaté en révisant la littérature.
L’apraxie est un désordre dans l’exécution des gestes appris, ne résultant ni d’un manque
de coordination, ni d’une perte sensorielle, ni d’un déficit attentionnel à la consigne, ni d’une
démence. C’est une perte des mouvements propositionnels et de l’agilité motrice qui ne peut
pas non plus être attribuée à un déficit de la compréhension. Les modèles cognitifs de la
neuropsychologie de l’action intègrent la conceptualisation de patrons moteurs spécifiques aux
buts visés, l’interaction des objets, des cibles et des séquences motrices, et, enfin, le contrôle
en rétroaction des postures des différentes parties du corps. Une grande partie de ces rétroac-
tions proviendrait de régions sous-corticales et serait automatique. Les niveaux supérieurs
d’intégration qui prennent en charge la séquence motrice seraient davantage assurés par le
néo-cortex. Ont été impliquées, tour à tour, une atteinte pariétale gauche, puis une atteinte
pariétale droite, dépendant de l’apraxie considérée, mais on en a aussi imputé la responsabilité
aux régions frontales puis au corps calleux dans d’autres formes d’apraxie. Les chercheurs ne
s’entendent pas sur le site lésionnel des apraxies, puisque les manifestations comportementales
propres à chacune d’elles s’observent après des lésions souvent indifférenciées mais sont plus
souvent associées à des atteintes hémisphériques gauches. Cependant, on retrouvera, pour
chacun des syndromes apraxiques décrits plus bas, le site lésionnel qu’on a le plus souvent
invoqué comme responsable de leurs manifestations.
Les erreurs observées durant les réalisations motrices des patients apraxiques consistent
en omissions, répétitions, troubles séquentiels, difficultés de l’achèvement du geste, persévé-
rations, ainsi qu’en erreurs temporelles et spatiales dans la coordination des membres. On
trouve une classification descriptive des troubles du mouvement dont tiendra généralement
compte l’évaluation neuropsychologique (cf. tableau 5.6). Le Gall (1992) les décrit, quant à lui,
soit comme des troubles de l’exécution, soit comme des troubles d’idéation, les premiers étant
reliés aux apraxies idéomotrices et les secondes aux apraxies idéatoires (cf. infra).

1. L’essentiel des informations est tiré d’ouvrages généraux en neuropsychologie (Seron, 1994 ; Botez, 1996 ;
Eustache, 2000), de la revue critique de Le Gall (1992) ou de nos propres observations cliniques chez des
jeunes patients adolescents.

298
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

Tableau 5.6 – Classification descriptive des troubles du mouvement

Base sur laquelle le geste est évalué Description


Transitivité Usage ou non d’objet
Complexité Plus ou moins longue séquence
Représentation Symbolique, iconique ou pantomimique
Signification Symbolique ou non
Proximité Proximale ou distale
Localisation Membres, tronc, bucco-faciale
Degré d’acquisition du geste Familier ou nouveau

5.2.4 Principales formes d’apraxie


‡‡ L’apraxie idéomotrice

La forme la plus couramment rapportée consiste en une perturbation de gestes simples et


uniques contrastant avec une préservation de l’exécution automatique de ces mêmes gestes et
sans atteinte du niveau conceptuel et idéationnel de leur réalisation. Dans l’apraxie idéomotrice,
le patient est incapable d’agencer, l’une après l’autre, les différentes unités gestuelles élémen-
taires isolées, alors que le plan général d’action est préservé. Le sujet sait quoi faire (frotter une
allumette) mais ne parvient pas à le faire sans le support réel de l’objet (l’allumette), alors que
dans un geste spontané, il réussit tout à fait bien cette action. Le déficit est mis en évidence
sur commande verbale ou sur imitation. Cette forme d’apraxie résulterait de lésion pariétale
gauche, mais pourrait aussi survenir dans des cas de lésion calleuse.

‡‡ L’apraxie idéatoire

Dans l’apraxie idéatoire, il s’agit d’une incapacité à réaliser la séquence des gestes néces-
saires à la réalisation d’une action complexe (plier une lettre, la mettre dans une enveloppe
et la cacheter), alors que les unités gestuelles élémentaires qui la composent sont exécutées
sans difficulté. L’apraxie idéatoire proviendrait d’une perturbation de la programmation de la
séquence nécessaire à l’exécution de cette action complexe et serait en rapport avec un trouble
de la conceptualisation de l’idée du geste. L’utilisation de l’objet réel (papier, enveloppe) ne
facilite pas l’agencement des gestes et vient même, au contraire, en perturber sa réalisation. Le
patient peut dénommer les objets et décrire leur usage sans toutefois pouvoir les manipuler
correctement. Des lésions massives de la région fronto-temporo-pariétale gauche seraient
responsables de ce type d’apraxie.

299
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ L’apraxie de construction

Ce type d’apraxie est un concept utile pour la description des manifestations observées chez
certains patients dans des productions de dessins (en copie ou spontané), des réalisations de
casse-têtes et des constructions en deux ou en trois dimensions. L’existence de caractéristiques
spécifiques rattachées aux performances graphiques et constructives peut, avec un degré de
certitude assez élevé, correspondre à l’atteinte de l’un ou l’autre des hémisphères impliquant soit
les aires pariétales (gauche ou droite), soit les aires frontales, même si la valeur « localisation-
niste » de l’apraxie constructive demeure controversée. Le regroupement de ces caractéristiques
constitue trois formes distinctes d’apraxie selon les manifestations qu’on observe.
Dans une atteinte pariétale droite, le patient procède par une élaboration ou une juxtapo-
sition des détails entraînant la perte de la configuration globale du stimulus. L’espace gauche
est souvent négligé (héminégligence), l’orientation spatiale (notamment les diagonales) et
l’estimation des coordonnées spatiales sont perturbées. Les productions de ces patients ne
bénéficient pas d’indices visuels et ne s’améliorent que grâce à un support verbal durant la
réalisation du dessin ; elles reflètent un trouble visuospatial qui proviendrait d’un désordre de
la représentation de l’espace. Il est observé chez les enfants et adolescents qui présentent un
syndrome de dysfonctions non verbales (cf. encadré 5.5).

Encadré 5.5
Caractéristiques de la dyspraxie de construction rencontrées lors de l’évaluation
• Grande difficulté dans l’assemblage des plus souvent, d’un refus ou d’une opposition à
pièces : le sujet ne respecte pas le schéma certaines activités.
général (le cadre) et la forme d’ensemble de À cela s’ajoute habituellement la présence de
la figure ; il tripote le matériel, le tourne et le troubles visuospatiaux avec une aggravation
retourne, place un élément avec hésitation, de la situation face aux obliques. L’enfant
puis un autre, puis déplace le précédent, cherche manifestement comment orienter
quelquefois même détruisant une partie chaque pièce, essayant des orientations
correctement réalisée, etc. aberrantes (inversion haut-bas), ou tente de
• Absence d’amélioration franche d’un essai à présenter la pièce sous toutes ses orientations
l’autre : les erreurs peuvent être identiques ou possibles ; il ne reconnaît même pas si l’une de
différentes à chaque nouvel essai. ses orientations est correcte. La présentation
• Conscience de l’échec : dès 7-8 ans, l’enfant d’un modèle (une tâche de copie) en complique
critique sa production et demande à faire l’exécution ; le résultat en est souvent affaibli.
plusieurs essais, car il mesure l’écart entre sa La tâche est mieux réalisée si l’on fait appel aux
réalisation et son projet. Chez certains, cette représentations mentales de l’enfant (consigne
conscience de l’échec peut être paralysante, sur ordre verbal) et si on lui fournit des aides
prenant la forme d’une grande inhibition ou, descriptives verbales.
’

300
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

11 ans 12 ans

Dans une atteinte pariétale gauche, le patient est incapable d’établir le programme nécessaire
à la réalisation de l’exécution d’un dessin ou la réalisation d’une construction. On observe une
simplification des détails mais la Gestalt est préservée. La difficulté avec les angles résulterait
d’une performance graphomotrice déficitaire. Ce déficit peut être atténué par l’information
visuelle et l’apprentissage, la copie est mieux réalisée que l’exécution spontanée. Elle est moins
souvent observée chez les enfants et adolescents.
Des déficits dans la production de dessins (particulièrement lors de la reproduction de la
figure de Rey) s’observent aussi chez des patients présentant une atteinte frontale (cf. section 5
de ce chapitre), mais il s’agit ici, non pas d’un trouble de la planification motrice, mais plutôt
d’un trouble de la planification idéatoire. Souvent le dessin est exécuté trop impulsivement,
sans aucune anticipation ; le sujet reconnaît ses erreurs et peut se corriger. La reproduction par
étapes telles que suggérées par l’examinateur améliore grandement la performance.

‡‡ L’apraxie

Indépendante de toute perturbation motrice ou sensorielle primaire, cette apraxie apparaît


dans l’exécution volontaire (sur consigne verbale ou imitation) de certains gestes auxquels
participe la musculature de la bouche et de la face (par exemple, tirer la langue, souffler,
siffler, gonfler les joues). Elle peut se manifester à l’état quasi pur comme dans l’anarthrie ou

301
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

dans l’aphasie de Broca et, d’une façon moindre, en association avec l’aphasie de conduction
et l’aphasie de Wernicke proprement dite. Les mouvements apraxiques sont inconstants mais
rendent assez souvent le discours inintelligible pour l’interlocuteur. Cette apraxie correspon-
drait à celle observée chez des enfants dysphasiques.
Quelques autres syndromes apraxiques sont décrits chez l’adulte et dénommés d’après le
geste perturbé (apraxie de la marche, apraxie de l’habillage, apraxie du regard, apraxie digi-
tale, apraxie graphique…) mais sont de moindre intérêt en neuropsychologie infantile. Dans
la littérature, on distingue apraxie et dyspraxie chez l’adulte. Le premier réfère à une absence
complète du mouvement volontaire, et le second, à une forme moins sévère de ce trouble. En
neuropsychologie infantile, il est habituel de réserver le terme apraxie pour les troubles acquis
et le terme dyspraxie pour les troubles développementaux.

5.2.5 Dyspraxie développementale
Le concept de « dyspraxie » chez l’enfant est apparu beaucoup plus tard que celui d’apraxie.
Cermark (1985) attribue à Orton l’emploi du terme developmental apraxia en 1937 mais les
premières réelles descriptions documentées de dyspraxie développementale n’apparaîtront que
dans les années 1960. La dyspraxie développementale se distingue passablement de l’apraxie.
Contrairement à la perturbation de mouvements déjà acquis dans l’apraxie adulte, ce trouble,
chez l’enfant, se manifeste précisément au plan de l’acquisition des gestes complexes, au cours
de l’apprentissage de tâches motrices (nouvelles ou inhabituelles) et dans l’élaboration de
séquences de gestes. L’enfant paraît incapable de planifier, d’organiser et de coordonner des
actions nouvelles en séquence. Parfois, il peut exécuter correctement des tâches très bien
apprises dans un contexte mais il aura de la difficulté à les transférer dans les nouveaux appren-
tissages. Le fait qu’il soit parvenu à bien maîtriser certaines habiletés n’implique pas qu’il puisse,
en effet, généraliser ses aptitudes à des tâches motrices semblables ; chaque nouveau geste lui
demandera un effort d’apprentissage considérable. Là où les enfants normaux apprennent
spontanément, sans effort, ni démonstration des gestes simples et complexes de la vie quoti-
dienne, les enfants dyspraxiques auront besoin de plusieurs démonstrations avec exercices et
d’une décomposition de la séquence en ses unités. Malgré beaucoup d’efforts et de répétitions,
le geste qu’ils produiront restera malgré tout assez dysharmonieux.
Cette présentation peut être complétée par celle retenue par un groupe de cliniciens qui,
en 2012, se sont réunis dans un colloque à Londres pour établir la définition à retenir pour
les praticiens de la Grande-Bretagne. Selon ceux-ci, le TDC (ou dyspraxie) est un trouble qui
affecte la motricité fine et globale, chez un individu d’intelligence comparable à ses pairs. La
présentation des déficits peut varier d’une personne à l’autre et les impacts fonctionnels peuvent
être plus ou moins sévères d’un environnement à l’autre selon les demandes, mais le TDC
persisterait tout au long de la vie. Il y a un impact au quotidien tant chez les enfants que les
adultes. Il peut y avoir des comorbidités qui amplifient la sévérité des répercussions du trouble
dans les activités de la vie quotidienne (AVQ), avec des répercussions socioémotionnelles,

302
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

sur la gestion du temps, la planification et l’organisation des tâches, dans la vie scolaire ou
professionnelle (voir Kirby et coll., 2014, pour une présentation plus détaillée de la définition
retenue lors du colloque auquel nous référons).
Les chercheurs remarquent une plus haute incidence de dyspraxie chez les garçons que chez
les filles ; certains rapportent une proportion de deux garçons pour une fille alors que d’autres
trouvent une proportion de trois ou quatre garçons pour une fille (Cermark, 1985 ; Kirby et
coll., 2014). Dans le DSM-5, la prévalence du trouble développemental de la coordination était
estimée à 6 % chez les enfants de 5 à 11 ans. Mazeau (2010) parle d’une prévalence de 3 % à
6 %, prévalence qui varie selon les critères diagnostics retenus. Une proportion de 5 % à 6 % des
enfants d’âge scolaire est fréquemment rapportée (Harris, Mickelson et al., 2015).

5.2.6 Facteurs de risque et neuroanatomie


La « maladresse » des enfants dyspraxiques peut être attribuée à plusieurs facteurs puisqu’une
performance motrice est en soi une finalité, une production motrice qui requiert la participa-
tion de plusieurs fonctions neurologiques. La formulation de Mazeau de « cognition motrice »
nous apparaît prendre tout son sens (Mazeau, 2015). Dans la littérature, il apparaît évident
que l’étiologie de la dyspraxie développementale est fondamentalement différente de celle de
l’apraxie. Ce ne sont pas les mêmes déterminants, ni les mêmes dysfonctionnements qui sont
impliqués dans les deux troubles praxiques, bien que les symptômes puissent parfois paraître
similaires. Pour l’adulte qui perd une praxie déjà acquise, on retrouve presque toujours une
lésion selon son type d’apraxie, tandis que pour l’enfant ayant un trouble praxique congénital
ou développemental, c’est rarement le cas. Contrairement à l’apraxie acquise chez l’adulte dont
on a tenté d’examiner les aires corticales mises en cause, la dyspraxie chez l’enfant tout comme
la dysphasie est un trouble développemental sans site lésionnel clairement impliqué comme
facteur causal, bien que certaines régions cérébrales aient été suggérées comme responsables
des atteintes praxiques observées.
D’abord, comme dans la dysphasie développementale et d’autres troubles neuropsycholo-
giques propres à l’enfant, on peut invoquer une immaturité neurologique de l’un des systèmes
impliqués dans l’élaboration des praxies. Plusieurs études ont démontré un lien important
entre prématurité et dyspraxie, soit une corrélation linéaire entre la fréquence de la dyspraxie
et l’importance de la prématurité. Zhu et ses collaborateurs (2012) rapportent un lien entre
le risque de développer une dyspraxie et l’âge gestationnel. Près de 23 000 individus ont été
suivis et évalués à l’âge de 7 ans à l’aide du Developmental Coordination Disorder Questionnaire
(DCDQ’07). Les analyses statistiques ont démontré que la prématurité était associée à un risque
accru de dyspraxie et que chaque semaine de réduction d’âge gestationnel entraînait un risque
plus grand de dyspraxie. Des résultats similaires ont été obtenus dans différentes cohortes, tels
que cités par Larsen et ses collaborateurs (2013). Une étude de population au Royaume-Uni
rapporte un risque accru de dyspraxie chez les enfants ayant un poids à la naissance de moins de
2500 g et chez les enfants nés avant 37 semaines de gestation (Lingam, Hunt et al., 2009). Dans

303
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

une cohorte australienne, on rapporte une incidence de 5 % de dyspraxie chez des enfants nés
à terme comparativement à 16 % chez des enfants prématurés, évalués à l’âge de 8 ans (Roberts,
Anderson et al., 2011). Finalement, deux méta-analyses (de Kieviet, Piek et al., 2009 ; Edwards,
Berube et al., 2011) confirment le lien entre une naissance très prématurée (≤ 32 semaines)
entraînant un très petit poids à la naissance (≤ 1500 g) et la présence de déficits moteurs dans
l’enfance, déficits qui perdurent jusqu’à l’adolescence (15 ans).
Outre la prématurité, et le fait d’être un garçon, les enfants ayant des retards de la marche,
des difficultés à la répétition de non-mots ou des difficultés en lecture et en écriture, ont aussi
plus de risques de présenter un trouble moteur (Harris, Mickelson et al., 2015).
Dès 1985, Cermark avait fait une revue des principaux facteurs étiologiques pouvant expli-
quer la dyspraxie. On trouvait une forte incidence de « CAT Scan » anormaux, de même que
l’existence de facteurs congénitaux et périnataux, chez la moitié des enfants dyspraxiques, dont
la cause la plus fréquente était la conséquence d’une anoxie à la naissance (Gubbay, 1975). Des
études réalisées chez le singe privé d’oxygène à la naissance démontrent la destruction de centres
situés dans le tronc cérébral et de noyaux du thalamus, ces structures étant impliquées dans les
fonctions somatosensorielles fréquemment perturbées dans la dyspraxie.
Le cervelet, quant à lui, joue un rôle de mieux en mieux connu dans le contrôle moteur. Une
étude faite chez le rat et rapportée par Cermark (1985) démontre que le sous-développement
du cervelet provoque la maladresse chez l’animal adulte. Chez des enfants prématurés dont le
cervelet est fréquemment sous-développé, on observe en effet de la maladresse et un quotient
non verbal, impliquant plusieurs tâches visuomotrices et graphomotrices, nettement inférieur
au quotient verbal.
Selon Cermark (1985), des études ont aussi identifié des déficits moteurs associés à des
lésions de la colonne dorsale du système lemniscal médial impliqué dans la sphère tactile chez
les humains et les animaux, déficits affectant les séquences de mouvements complexes, la dexté-
rité manuelle fine, l’orientation et la manipulation des objets dans l’espace. Cette découverte
rejoindrait l’hypothèse d’Ayres (1972) qui mettait l’emphase sur le rôle des afférences tactiles
dans la dyspraxie (cf. infra).
Pour d’autres chercheurs (Gubbay, 1975), la « maladresse » serait le résultat de la combinaison
de plusieurs facteurs causaux. Gubbay souligne la nécessité de l’intégrité des différentes fonc-
tions neurologiques dans l’exécution des mouvements. Ces structures comprennent les circuits
pyramidaux, extrapyramidaux et sensoriels. Les praxies impliqueraient aussi tous les systèmes
nerveux centraux (cortex et cervelet) ainsi que le système périphérique (moelle épinière, nerfs
sensitifs et moteurs). Pour cet auteur, il n’y aurait cependant aucune spécificité d’atteinte lésion-
nelle dans la dyspraxie.
Bien que dans certains cas les maladresses motrices s’amenuisent et disparaissent avec la
maturation, les enfants véritablement dyspraxiques éprouveront toujours de la difficulté même
à l’âge adulte. Des études longitudinales (Cermark et al., 1990, Loose, Henderson et al., 1991)
ont démontré que les enfants avec des problèmes d’équilibre et de coordination continuent de
présenter de telles difficultés motrices durant l’adolescence et l’âge adulte.

304
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

Les études portant sur la neurobiologie de la dyspraxie chez l’enfant restent relativement peu
nombreuses et présentent pour la plupart un nombre limité de participants (pour des revues
de la littérature, voir Zwicker, Missiuna et al., 2009 ; Peters, Maathuis et al., 2013 ; Gomez et
Sirigu 2015). Prises dans leur ensemble, ces études confortent les précédents résultats. Elles
suggèrent la présence d’anomalies fonctionnelles au niveau du cervelet, du cortex pariétal et des
noyaux de la base. Des différences dans le niveau d’activité du cervelet lors de tâches motrices et
visuomotrices semblent être la manifestation la plus évidente de symptômes dyspraxiques chez
l’enfant (Zwicker, Missiuna et al., 2010 ; Zwicker, Missiuna et al., 2011). Ces anomalies cadrent
bien avec le rôle du cervelet dans la coordination, le contrôle et l’exécution de commandes
motrices (Zwicker, Missiuna et al., 2009). De plus, les dysfonctions cérébelleuses sont associées
à la maladresse et la mauvaise coordination motrice, lesquelles sont des symptômes importants
de la dyspraxie (Zwicker et al., 2009). Au niveau anatomique, deux études avec petits échantil-
lons (7 et 9 participants) ont évalué l’intégrité de la microstructure de la matière blanche chez
des enfants dyspraxiques. Langevin et ses collaborateurs (Langevin, Macmaster et al., 2014)
rapportent des altérations de la matière blanche dans la région pariétale du corps calleux et
dans le fascicule longitudinal supérieur, lequel relie le cortex pariétal au cortex préfrontal.
Pour leur part, Zwicker et ses collaborateurs (Zwicker, Missiuna et al., 2012) notent la présence
d’anomalies structurelles dans la voie corticospinale, principale voie de contrôle du mouvement
volontaire. Fait important à noter, l’atteinte de cette voie corticospinale semble être corrélée
avec le niveau de déficit moteur chez les enfants dyspraxiques, suggérant un lien fonctionnel
entre les altérations de matière blanche et la sévérité des symptômes dyspraxiques.

5.2.7 Étiologie neuropsychologique de la dyspraxie


Les substrats anatomiques, ou plus globalement les causes neurologiques responsables de la
dyspraxie, n’ont pas toujours fait l’unanimité dans la communauté scientifique. Sur la base de
ses résultats de recherches antérieures, Dewey prétendait en 1995 que la dyspraxie n’existait pas
indépendamment d’un autre désordre développemental, alors que Gubbay (1975) et Cermark
(1985) avaient défendu la position inverse selon laquelle la dyspraxie pouvait constituer un
déficit isolé. En revanche, on sait que des mécanismes neuropsychologiques sous-jacents sont
nécessaires au développement normal des praxies. Plusieurs chercheurs se sont intéressés à
ces mécanismes dont les principaux modèles sont exposés ci-dessous. Nous tenterons par la
suite d’intégrer ces différents modèles dans le but de proposer une compréhension unifiée de
la dyspraxie développementale.

‡‡ Modèle de Ayres

Une théorie de l’intégration sensorielle avait été avancée par Ayres (1972). Sa théorie s’appuie
sur des concepts tirés de la neurophysiologie, de la neuropsychologie et de la psychologie
développementale. Ayres suggère que dans la dyspraxie, le problème reposerait principalement

305
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

sur l’activité neuronale qui précède l’exécution du mouvement. Pour elle, l’enfant dyspraxique
présenterait une mauvaise intégration sensorielle interférant avec l’habileté à planifier des
mouvements nouveaux ou inhabituels et à les exécuter. Nous avons vu précédemment que
les enfants dyspraxiques peuvent, en effet, atteindre un haut niveau de compétence dans des
activités spécifiques très pratiquées, bien qu’ils ne puissent généraliser cette habileté à d’autres
activités motrices pourtant similaires. Une intégration sensorielle adéquate amène l’enfant
normal à se construire un schème cognitif lui permettant d’organiser et de planifier ses mouve-
ments. Comme l’intégration sensorielle s’opère difficilement chez l’enfant dyspraxique, ce
dernier est incapable de se construire une « carte cognitive » et d’évaluer la nature des infor-
mations sensorielles reçues du monde extérieur et par le biais de son propre corps. Ayres
considère que, de toutes les informations sensorielles, extéroceptives (visuelles, auditives,
tactiles) comme intéroceptives (kinesthésiques, proprioceptives et vestibulaires) parvenant à
l’enfant, les perturbations touchant le système de perception tactile seraient les plus susceptibles
de produire le déficit de planification observé dans la dyspraxie développementale. Par exemple,
en l’absence d’un support visuel, il est difficile à l’enfant dyspraxique de savoir exactement
où il a été touché sur sa main ou sur son bras, suggérant ainsi une perception défectueuse de
l’intensité et de la localisation du stimulus tactile. L’enfant dyspraxique sera donc incapable de
synchroniser (déficit d’intégration) les signaux provenant de l’environnement dont la détection
conditionne la bonne séquence de sa réponse motrice. Ainsi, un enfant dyspraxique qui joue
à la balle ne réagira pas immédiatement si on la lui lance, ne sachant pas quelles informations
il doit favoriser (caractéristiques du lanceur, de la balle, de la trajectoire, de l’angle, etc.).

‡‡ Modèle de Dewey

Quelques années plus tard, Dewey (1995) défendait l’idée que la dyspraxie résulterait d’une
perturbation conceptuelle au niveau de la connaissance gestuelle. Les erreurs praxiques des
enfants dyspraxiques ne seraient en fait pas dues à des difficultés motrices ou perceptivo-
motrices mais proviendraient d’une perturbation dans la représentation abstraite d’un geste.
Chez l’enfant dyspraxique, c’est la conceptualisation symbolique du geste qui serait défici-
taire. Par exemple, une fréquence élevée de réponses utilisant une partie du corps, comme
le prolongement d’un objet, ou le désordre de la séquence motrice dans une pantomime ne
correspondrait pas au patron d’erreurs attribuables à une défectuosité motrice ou idéomo-
trice, mais bien plutôt à un déficit dans la représentation du geste. Dewey prétend donc que la
dyspraxie développementale serait un désordre de la performance gestuelle. Celui-ci s’exprime
par un déficit dans l’élaboration de gestes représentationnels (des gestes d’action significative,
tels le signe d’au revoir), de gestes non représentationnels (des gestes sans signification telle
la posture) et de la séquence de gestes (combinaison de gestes qui amène l’accomplissement
d’une séquence d’actions, comme tartiner une tranche de pain) chez des enfants dont les habi-
letés motrices de base sont par ailleurs intactes. Pour Dewey, la dyspraxie n’est due à aucune
lésion identifiable. Cette définition excluait donc les paralysies cérébrales (infirmité motrice
cérébrale ou IMC), mais pouvait inclure des atteintes moins sévères dans les habiletés motrices

306
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

et visuomotrices. La chercheure associait ce défaut de représentation abstraite du geste chez


l’enfant dyspraxique à celui qu’on observe au niveau du langage chez l’enfant dysphasique,
et ces deux atteintes pourraient sous-tendre une incapacité commune de conceptualisation
symbolique. Elle rapporte, par exemple, que des enfants dysphasiques montrent des déficits
significatifs à des tests de performances gestuelles. Inversement, chez les dyspraxiques les
plus sévèrement atteints, elle observe des difficultés concomitantes dans les tâches de langage
réceptif, la confirmant dans l’idée d’une étiologie commune.

‡‡ Position de Mazeau

Pour Mazeau (1995), les dyspraxies touchent forcément les fonctions de planification et de
préprogrammation des gestes volontaires. Selon elle, il s’agirait d’un « trouble de la réalisa-
tion du geste, secondaire à l’impossibilité (ou à l’anomalie) de programmer automatiquement
et d’intégrer au niveau cérébral les divers constituants sensorimoteurs et spatio-temporels
du geste volontaire » (p. 67). Elle identifie cinq principaux types de dyspraxie chez l’enfant
(cf. encadré 5.6).

Encadré 5.6
Types de dyspraxie selon Mazeau
1. Dyspraxie constructive visuospatiale
La dyspraxie constructive visuospatiale implique presque toujours un trouble du regard concomi-
tant ; il s’agit de troubles d’assemblage imbriqués dans des difficultés d’analyse visuelle, celle-ci
étant influencée par les aspects spatiaux de la tâche.

2. Dyspraxie constructive non visuospatiale


Une dyspraxie constructive non visuospatiale « où le trouble d’assemblage serait pur, nette-
ment amélioré par un modèle, un schéma, ou toute information de nature visuelle » (p. 65) et
à laquelle seraient associées une indistinction droite-gauche massive et rebelle, la présence
d’une agnosie digitale et, enfin, une dyscalculie spatiale, tableau connu sous l’appellation de
syndrome de Gerstman.

3. Dyspraxie idéatoire
Une dyspraxie idéatoire correspondant à un trouble de la manipulation d’objets ou d’outils avec
agnosie d’utilisation.

4. Dyspraxie idéomotrice
Une dyspraxie idéomotrice touchant la manipulation ou les gestes dans « le faire-semblant »
sans objet réel.

5. Dyspraxie de l’habillage
Une dyspraxie de l’habillage dont l’incidence serait « très fréquemment retrouvée en autant
qu’on la recherche ou qu’on écoute les plaintes des parents et enseignants à ce sujet » (p. 86).

307
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Mazeau, dans un ouvrage plus récent ciblant principalement les interventions possibles,
efficaces et souhaitables ou non chez les enfants dyspraxiques, propose ce qui distingue encore
les troubles moteurs ou dyspraxies (Mazeau, Le Lostec et al., 2016) :
• des dyspraxies « de conception » ou encore de planification, souvent associées à des troubles
des fonctions exécutives ;
• des dyspraxies « de production » ou « d’exécution », qui s’accompagnent de troubles visuels et
spatiaux, de loin les plus fréquentes lorsque la dyspraxie est isolée (sans autre « dys- » associé).

‡‡ Modèle de Cermark

Appliquant plus directement la conceptualisation de l’apraxie adulte à la dyspraxie déve-


loppementale, Cermark (1985) avait proposé pour sa part une nouvelle classification des
dyspraxies. Elle distinguait deux grands groupes de dyspraxies : les troubles de planification
motrice ou déficit d’anticipation et les troubles d’exécution des tâches motrices affectant leur
réalisation, classification qui ressemble à ce que Mazeau discute dans ses plus récents écrits
(2015, 2016). Elle reconnaissait par ailleurs que la théorie de l’intégration sensorielle avancée
par Ayres (cf. supra) permettait de faire une nouvelle dissociation dans le groupe des troubles
de planification ; en fait, ceux-ci proviendraient de deux sources : certains enfants auraient un
trouble d’organisation conceptuelle touchant la maîtrise de la séquence des mouvements, rejoi-
gnant ainsi la position de Dewey ; pour Cermark, il s’agissait là d’une dyspraxie de planification
primaire ; d’autres enfants présenteraient un trouble d’orientation spatiale et d’intégration
sensorielle, rappelant en cela la position de Ayres, trouble qui entraînerait une dyspraxie de
planification secondaire : dans ce cas, les problèmes visuoperceptuels perturbent l’information
sensorielle reçue par l’enfant, ce qui, en retour, altère la réalisation du comportement moteur ;
les manifestations de ce trouble de planification pourraient s’apparenter à l’apraxie de construc-
tion chez l’adulte. Le second groupe dans la classification de Cermark (1985) présenterait, quant
à lui, des troubles dans l’exécution de mouvements intentionnels. Ces enfants savent comment
planifier leur geste mais sont maladroits dans leur exécution. Ce déficit à exécuter une séquence
motrice pourtant bien planifiée produirait une dyspraxie exécutive. Selon Dewey (1995), ces
enfants présenteraient aussi des troubles de coordination et d’équilibre ; elle compare cette
dyspraxie à l’apraxie idéo-motrice chez l’adulte. La position de Cermark pourrait se résumer
dans l’encadré 5.7.

308
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

Encadré 5.7
Modèle de Cermark
1. Troubles de planification
• Dyspraxie de planification primaire : • Dyspraxie de planification secondaire :
—— trouble de l’organisation conceptuelle ; —— trouble d’orientation spatiale et d’intégra-
—— comparable à l’apraxie idéatoire chez tion sensorielle ;
l’adulte. —— comparable à l’apraxie de construction
chez l’adulte.
2. Troubles d’exécution
• Dyspraxie exécutive : —— comparable à l’apraxie idéomotrice chez
—— trouble de l’exécution des mouvements l’adulte.
intentionnels ;

‡‡ Intégration des différents modèles de dyspraxie :


modèle Lussier et Flessas

Considérant tour à tour les quatre modèles précédents, Lussier et Flessas (2001, 2009)
constatent que chaque modèle, pris isolément, ne semble considérer qu’une partie des diffi-
cultés observables chez les enfants que l’on dit « dyspraxiques ». Ainsi le trouble d’intégration
sensorielle identifié par Ayres ne saurait, à leur avis, expliquer à lui seul toutes les difficultés
de planification motrice de ces enfants. De la même façon, l’analogie proposée par Dewey
entre dyspraxie et dysphasie développementales serait loin d’être toujours observée. Certains
chercheurs, tel Cermark (1985), ont d’ailleurs pu constater que plusieurs dyspraxiques ont un
langage très compétent, et Gubbay (1975) trouve chez ses enfants dyspraxiques des profils
intellectuels avec le Weschler dont le quotient verbal est parfois même largement supérieur
au quotient non verbal.
Les auteurs avancent que, comme Dewey, elles ont observé de fréquents troubles praxiques
chez des enfants dysphasiques. En contrepartie, elles relevaient régulièrement un rendement
à l’échelle verbale de Wechsler nettement supérieur à celui des performances non verbales de
la même épreuve et d’évidents signes de dyspraxie tant idéomotrice que constructive chez les
enfants qui présentent un syndrome de dysfonctions non verbales (cf. section 5.3 de ce chapitre).
Certains enfants démontrent une nette amélioration, c’est-à‑dire une certaine automatisation
ou plus précisément, moins de lenteur, de leurs conduites gestuelles grâce à l’effet de pratique.
Leur calligraphie laborieuse des premières années d’école devient souple et même assez régu-
lière dans le second cycle du primaire. L’association entre dyspraxie et dysphasie est donc loin
d’être aussi claire que le prétend Dewey.

309
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

En ce qui concerne Mazeau, Flessas et Lussier reconnaissent chez elle l’influence de la neuro-
psychologie adulte dans la description qu’elle fait des dyspraxies. Mazeau distingue cependant
très peu la dyspraxie idéatoire de la dyspraxie idéomotrice, toutes deux impliquées dans les
nombreuses activités de la vie quotidienne et souvent associées aux maladresses de l’enfant
qui mange mal ou qui est gauche dans la réalisation d’activités manuelles. Cependant, elle
reconnaît que, malgré le lien de causalité qui semble exister entre la dyspraxie constructive
visuospatiale et le trouble du regard, l’amélioration de ce dernier par la rééducation n’a le
plus souvent aucune influence sur la dyspraxie. Il n’existe pas non plus de parallèle entre la
sévérité de l’une et celle de l’autre. De plus, des lésions cérébrales précoces peuvent entraîner
des dyspraxies sans trouble du regard. Il est probable que les observations faites par cette
clinicienne soient influencées par la surreprésentation d’enfants IMC (paralysie cérébrale) qui
constituent la clientèle principale de sa clinique. Selon l’expérience de Francine Lussier et de
Janine Flessas, il serait au contraire peu fréquent de rencontrer les deux pathologies associées.
Bien qu’elles reconnaissent avoir une certaine affinité avec Michèle Mazeau dans sa manière
d’appréhender les troubles praxiques pour y remédier ou les contourner, Lussier et Flessas
préféraient la classification de Cermark qui leur paraissait convenir davantage à l’ensemble
des cas cliniques qu’elles observaient.
Cependant, même le modèle de Cermark ne leur semblait pas suffisamment intégrer les
troubles provenant d’une intégration sensorielle déficitaire comme source éventuelle de
difficultés praxiques. Afin d’intégrer l’ensemble des principaux modèles qui viennent d’être
présentés, Lussier et Flessas (2001 puis repris en 2009) ont proposé à leur tour un modèle
intégratif de la dyspraxie développementale (cf. figure 5.1).
Le trajet neurologique simplifié lors de l’élaboration d’un geste ou d’une praxie s’amorce tout
d’abord avec les récepteurs (toutes les entrées sensorielles disponibles) d’où l’influx nerveux se
dirige, en suivant les voies d’afférence, vers les centres supérieurs dans les aires associatives ; si la
perception des stimuli est appropriée, l’intégration sensorielle aboutira à l’élaboration concep-
tuelle de la signification des gestes et entraînera en quelque sorte la constitution de l’ensemble
du répertoire des gestes déjà maîtrisés ; de là s’élabore la commande motrice ; la double flèche
entre la conceptualisation symbolique et la planification idéatoire interviendrait dans les cas
où le schéma gestuel est déjà préprogrammé ou automatisé ; par la suite le trajet emprunte
les voies efférentes et aboutit aux effecteurs qui permettent la production du geste. Plus il y a
d’influx (de stimulations sensorielles), plus le système sollicite des récepteurs pour transmettre
le message et plus la commande motrice se propagera rapidement et avec plus d’efficacité.
Parallèlement, la proprioception (sensation décodée par les muscles et les articulations pour
situer le schéma corporel dans l’espace) contribue à la perception du corps et à la planification
motrice, tout comme la kinesthésie (sensation de la position du corps en mouvement) modifie
constamment la perception du schéma corporel ; cette dernière permet au cerveau d’ajuster
et de planifier correctement le prochain mouvement afin que le bon muscle soit contracté au
bon moment.

310
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

Mémoire
Attention aux stimuli Kinesthétique Fonction exécutive
visuel / auditifs / tactiles proprioceptive
visuospatiale

2 Conceptualisation 5 Planification idéatoire


symbolique Anticipation

3 4b

1 4a Programmation et
Intégration Visuospatial planification motrice
sensorielle Organisation de la séquence

Fonctions associatives
praxiques

Perception 4c Exécution
• Discrimination Proprioception • Unité gestuelle
• Localisation Kinesthésie • Ajustement / Correction
Équilibre • Amplitude / Force / Rythme
• Exécution de la séquence

Voies afférentes Fonctions instrumentales Voies efférentes


sensori-gnostiques praxiques sensori-gnostiques

Entrée sensorielle Sortie motrice


• Audition / Vision / Toucher • Audition / Vision / Toucher
Fonction sensori-motrice

Dyspraxie développementale
Intégration des différents modèles

1 Position de AYRES 4a Dyspraxie idéatoire


2 Position de Deway 4b Dyspraxie de construction
3 Position de Mazeau 4c Dyspraxie idéomotrice
4 Position des Cermark 5 Trouble d’anticipation (syndrome frontal)

Figure 5.1 – Dyspraxie développementale : intégration de différents modèles


(Flessas et Lussier, 2001, 2009)

311
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

C’est le système vestibulaire (canaux semi-circulaires de l’oreille interne) qui permet l’équi-
libre du corps dans l’espace et contribue lui aussi à préciser le schéma corporel. Il traduira la
position du corps dans l’espace par des influx nerveux qui permettront ensuite la régulation
du tonus musculaire nécessaire pour répondre à un mouvement particulier. Les dyspraxiques
intégrant mal les informations du système vestibulaire présentent souvent un faible tonus
musculaire. Ce faible tonus (enfant hypotonique) réduira conséquemment la quantité d’infor-
mations proprioceptives que les muscles enverront au système nerveux central. Le schéma
corporel restera donc flou, et la planification motrice sera difficilement exécutée. Quant aux
indices visuospatiaux, ils jouent un rôle indéniable dans l’interprétation cognitive des percep-
tions sensorielles reçues, une erreur dans leur interprétation conduisant nécessairement à un
trouble de réalisation du geste tel que postulé par Mazeau. Compte tenu de la diversité des
atteintes cognitives des enfants dyspraxiques, l’observation de leurs caractéristiques neuro-
psychologiques devra inclure un ensemble très diversifié de fonctions.

5.2.8 Caractéristiques des enfants dyspraxiques


Même quand l’atteinte des praxies n’est pas aussi sévère que dans les cas de paralysies céré-
brales (IMC), on trouve presque toujours des signes neurologiques discrets chez les enfants
dyspraxiques. Dans l’enfance, il y a la majorité du temps un retard du développement psychomo-
teur, ce qui amène plusieurs parents à consulter d’abord en ergothérapie. Les enfants sont, soit
peu latéralisés (souvent ambidextres), soit trop latéralisés (une différence significative supérieure
à la normale s’observe entre les deux mains). On peut observer, quoique très rarement, des
agnosies digitales (incapacité à reconnaître le doigt touché en l’absence de support visuel), des
déficits graphesthésiques (incapacité de discriminer sans support visuel un signe graphique tracé
sur une partie du corps) et une extinction de stimulations tactiles lorsqu’on pousse l’examen un
peu plus loin que ce qu’est amené à faire habituellement le neuropsychologue, selon son milieu
de pratique. Les enfants dyspraxiques présentent plus souvent que leurs pairs des syncinésies
(mouvement simultané d’une autre partie du corps non nécessaire pour l’exécution du geste). Les
syncinésies faciales sont facilement observables lorsque l’enfant dessine, qu’il tente d’enfiler des
billes ou lors d’épreuves d’encastrement. Des dysdiadococinésies (incapacité de faire pivoter les
mains autour des poignets) peuvent aussi être remarquées. Néanmoins, ces signes qu’observent
médecins et neuropsychologues sont rarement ceux qui amènent les parents en consultation. Le
retard psychomoteur, les difficultés de calligraphie, les problèmes rencontrés lors du découpage
ou du coloriage ainsi que la maladresse générale ou l’écart entre le développement langagier de
l’enfant et ses habiletés motrices sont plus souvent relevés.
On trouve donc chez ces enfants de nombreuses maladresses motrices qui affecteront le
développement de la motricité fine et grossière. Ces enfants tombent plus souvent, se cognent
partout et laissent tout échapper. La précision des gestes est pauvre, ils sont « gauches » ; en
revanche, ils peuvent surprendre par une habileté remarquable dans une activité spécifique

312
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

qu’ils auraient particulièrement pratiquée. Les maladresses ou les déficits se retrouvent parfois
dans des sphères plus spécifiques, dont l’habillage (ils prendront plus de temps, et au prix de
grands efforts, pour acquérir la dextérité nécessaire au boutonnage ou à l’exécution des nœuds
de lacets de souliers), l’alimentation (manipulation des couteaux et fourchettes, versement des
liquides, ouverture et fermeture des contenants) et d’autres activités de la vie quotidienne.
Dans les activités de motricité globale, l’acquisition de certaines habiletés (s’asseoir, ramper,
marcher) est généralement tardive ou à la limite des délais normaux. Quand l’équilibre est
précaire, l’enfant dyspraxique est plus anxieux et développe moins de plaisir à se déplacer,
diminuant ainsi les possibilités d’explo-
ration des lieux et limitant les occasions
Nous suivons Xavier depuis sa 1re année (CP) pour des
de connaissance pour lui. Les parents problèmes d’apprentissage importants. Il a un passé
rapportent souvent que leur enfant a eu médical contributif à sa condition motrice actuelle,
de la difficulté pour apprendre à aller comprenant des difficultés à la naissance et un accident
ayant causé un traumatisme crânien à l’âge de 3 ans ;
à bicyclette, qu’il est peu habile dans cela a réduit son audition de l’oreille gauche. La dernière
les jeux de balle en équipe, pour sauter fois que nous l’avons vu (automne 2016), il débutait sa
à la corde ou pour danser. Malhabile 3e année (CE2). Xavier est suivi en ergothérapie depuis
dans la pratique des sports, il préfère l’âge de 6 ans. L’ergothérapeute est impliquée dans
les plans d’intervention à l’école et travaille autant
plus souvent des jeux individuels. Bien certaines habiletés nécessaires aux apprentissages
que ces habiletés s’acquièrent avec plus scolaires (prise du crayon, utilisation du clavier d’ordi-
de pratique, elles demandent toujours nateur, compréhension des termes spatiaux, etc.) que
des aspects purement moteurs. Xavier est dyspraxique,
à l’enfant dyspraxique des efforts
dyslexique et dysorthographique, et a un syndrome de
supplémentaires. dysfonctions non verbales (SDNV). Il a cependant un bon
Les tâches en motricité fine sont diffi- potentiel langagier (raisonnement et mémoire). Ce qui
ciles aussi. Apprenant plus tardivement est inattendu, c’est qu’il est un bon joueur de tennis
et qu’il pratique le ski alpin avec facilité.
à colorier, à dessiner, à découper avec
des ciseaux, ils s’intéressent peu aux
jeux de construction (casse-têtes, Lego, Meccano) sur lesquels ils ont peu de contrôle, parce
que, soit les pièces sont trop petites ou demandent une grande dextérité qu’ils n’ont pas, soit
leurs difficultés dans les relations spatiales ne leur permettent pas d’exécuter des constructions
en deux ou en trois dimensions. Ils sont souvent perçus comme brise-fer avec leurs jouets ou
ceux des autres, quoique bien involontairement.
Heureusement, le profil de fonctionnement qu’établit le clinicien doit mettre en lumière
les compétences personnelles des enfants, autant que les déficits les plus significatifs et handi-
capants. Certains enfants ont des profils atypiques, ou des capacités qui nous surprennent, et
parfois, on ne sait pas exactement comment un tel fait pour réussir certaines activités.
Le profil de Xavier peut apparaître à première vue complexe, mais soulignons que, comme
l’écrit bien Kirby (Kirby et coll., 2014), l’enfant qui n’aurait qu’une dyspraxie pure (ou un TDC)
serait en fait l’exception plutôt que la règle. Chez un certain nombre de sujets dyspraxiques, la
co-occurrence du TDAH, de la dyslexie ou d’un TSA est souvent retrouvée, et certains auteurs

313
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

ont même observé que jusqu’à un tiers des enfants dysphasiques auraient des troubles moteurs,
assez significatifs pour satisfaire les critères de la dyspraxie.
Plusieurs enfants dyspraxiques présentent également des troubles perceptuels. On note,
entre autres, des déficits visuospatiaux. Ainsi, il n’est pas rare qu’ils interprètent mal la rela-
tion des objets dans l’espace, ils perçoivent mal la vitesse relative, la trajectoire, la localisation
d’une balle dans l’espace ; ils n’arrivent pas à bien interpréter les diagonales et les obliques.
La reconnaissance droite/gauche dans leur champ visuel est difficile à intégrer. Ces enfants
présentent enfin souvent des problèmes d’orientation spatiale. Ce sous-groupe d’enfants est
celui qui correspond généralement aux critères du syndrome de dysfonctions non verbales
(SDNV) que nous aborderons dans la prochaine section.
Des déficits de perception tactile sont aussi fréquemment observés ; on retrouve alors une
mauvaise localisation du stimulus tactile chez l’enfant dyspraxique. Il a des difficultés à discri-
miner les choses qui le touchent ou que lui-même touche. Pour lui, l’entrée tactile est floue
(comme s’il écrivait avec une mitaine), ce qui rend imprécise la perception du corps et la plani-
fication du geste puisque le cerveau décode un message vague. Certains enfants dyspraxiques
ont même une hypersensibilité tactile (tactile defensiveness), ils réagissent à certaines textures
ou au toucher des autres. D’autres, au contraire, démontrent une hyposensibilité, ce qui les
amène à rechercher des expériences sensorielles (se balancer sans arrêt).
L’interprétation erronée de la perception temporelle est fréquente chez les dyspraxiques. Ce
n’est pas tant un mauvais traitement sémantique qui en est la cause (la connaissance du voca-
bulaire relatif au temps : avant, après, pendant, etc.), quoique celui-ci puisse advenir chez des
enfants dont la dyspraxie est associée à une dysphasie, mais c’est la dimension temporelle (la
longueur de temps) qui est affectée. Les enfants peuvent, par exemple, n’avoir aucune idée du
temps qu’a pu prendre un trajet qu’ils viennent tout juste de parcourir, percevant l’écoulement
d’une dizaine de minutes là où plus d’une heure s’est écoulée. Ce déficit pourrait vraisembla-
blement résulter d’un mauvais jugement kinesthésique en conjonction avec des interprétations
fautives de l’information spatiale et des sensations proprioceptives.
Finalement, les enfants dyspraxiques présentent le plus souvent un déficit d’intégration
sensorimotrice, affectant le schéma corporel. Celui-ci est souvent inadéquat, parce que les
informations visuospatiales, proprioceptives et vestibulaires restent imprécises et ne permettent
pas au cerveau de se construire une représentation adéquate du corps. Ils reconnaissent donc
mal leur droite et leur gauche. Nombre de leurs problèmes de coordination sont reliés à cette
pauvreté du schéma corporel.
En conséquence de leurs déficits, ces enfants dyspraxiques se retrouvent en difficulté dans
les tâches scolaires. La pauvre coordination motrice se traduit par une mauvaise préhension du
crayon et interfère avec leur calligraphie. Si en plus, ils ont du mal à s’organiser dans l’espace,
leurs productions écrites seront souvent mal organisées dans leurs cahiers. Le tracé des lettres
dont le système de symbolisation est parfaitement arbitraire (deux traits horizontaux en haut
à droite sur un trait vertical pour représenter un F) se révèle particulièrement laborieux à
apprendre, surtout quand les lettres possèdent des obliques (le V, le W, etc.). La calligraphie

314
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

est illisible ou souvent pénible à déchiffrer pour le professeur qui s’acharne parfois à lui faire
reprendre sa production, même si cette tâche se révèle particulièrement difficile pour l’enfant.
L’effort supplémentaire que ce dernier doit fournir accapare ses ressources attentionnelles et
diminue son efficacité dans l’allocation de ses ressources lors de l’écoute d’une dictée ou lors
de l’exécution d’une composition écrite (cf. figure 5.2).

Figure 5.2 – Calligraphie de Raphaël, 11 ans, avec un QIV = 124

315
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Les difficultés d’orientation spatiale pourraient également influencer leur habileté en lecture.
En effet, le décodage des lettres dont l’orientation est arbitraire (en haut, en bas, à gauche, à
droite dans la discrimination des lettres p, q, d, b par exemple) peut entraîner des difficultés
d’interprétation. La lecture de textes qui procède d’un décodage de gauche à droite et de haut
en bas peut devenir pénible, tout autant que la lecture des nombres qui s’effectue au contraire
de droite à gauche pour reconnaître la valeur de position mais de gauche à droite pour en faire
la lecture. Même l’apprentissage des algorithmes mathématiques peut être complexe pour les
dyspraxiques. Alors que pour les additions, les soustractions et les multiplications, la procédure
s’effectue de droite à gauche, contrairement aux habitudes de la lecture des mots, la division
s’effectue par une procédure de gauche à droite. De quoi confondre un dyspraxique dont la
perception spatiale peut être touchée. La géométrie sera pénible également pour certains de
ces enfants qui ne comprennent pas les relations spatiales et se trouvent incapables d’exécuter
des reproductions en miroir sur un pivot ou selon un axe horizontal ou vertical.
L’éducation physique est bien sûr affectée chez les enfants dyspraxiques, bien qu’ils soient
souvent attirés par cette matière qui les détend des problèmes rencontrés en lecture, en écriture
et en calcul, même s’ils sont maladroits dans les activités motrices. Si dans la cour de récréation,
ils sont laissés pour compte par les pairs dans la formation d’équipes pour les jeux de ballon,
ils sont mieux tolérés dans les cours d’éducation physique, aidés par le professeur qui tente
de répartir équitablement les forces ou valorise intentionnellement l’effort et la participation
plutôt que la performance. Dans une conférence donnée au Québec (Montréal) et publiée
par le CENOP1, Michèle Mazeau (2004) décrivait les répercussions des différentes dyspraxies
dans les apprentissages scolaires, descriptions qu’elle nous offre à nouveau dans un de ses plus
récents ouvrages (Mazeau, Le Lostec et al., 2016).
Avec tous les déficits observés à des degrés divers et leur impact sur les apprentissages
scolaires, il n’est pas étonnant de constater chez ces enfants des reliquats dans leur vie affective.
La perte ou la diminution de l’estime de soi est sans doute la plus manifeste, particulièrement
lorsque le raisonnement verbal est autour de la moyenne. Si tout petit, l’enfant dyspraxique
était protégé, parfois même surprotégé par ses parents à cause de ses échecs dans ses produc-
tions motrices, il déchante rapidement et prend de plus en plus conscience de ses échecs,
dès qu’il est confronté à ses pairs. Souvent même ridiculisé et rejeté par eux, il recherchera la
compagnie de plus jeunes et se construira une identité particulière, pas toujours bien adaptée.
Le concept de soi est également altéré par un schéma corporel flou et mal défini. Souvent
blâmé par les professeurs ignorants de son trouble, surtout lorsque ce dernier est discret, il
développera une image de paresseux et d’incompétent, en dépit même de nombreux efforts
pour essayer de réussir, et il aura tendance à se replier sur lui-même. Dans d’autres cas, au
contraire, l’enfant dyspraxique présentera un sentiment si intense de frustration, à cause de
ses incapacités à réaliser les mêmes activités que les autres, qu’il se découragera et développera

1. Centre d’évaluation neuropsychologique et d’orientation pédagogique.

316
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

une faible tolérance à la frustration. Les difficultés qu’il rencontre dans toutes les activités en
conjonction avec les attitudes surprotectrices de ses parents peuvent entraîner un sentiment
d’insécurité secondaire. Ces enfants développent alors une dépendance accrue envers l’adulte.
Ils sont moins débrouillards, deviennent plus craintifs et, en conséquence, plus passifs dans les
situations nouvelles. En revanche, un système vestibulaire déficient peut aussi entraîner une
insécurité gravitationnelle que l’on dira primaire. Si en plus, on remarque que l’enfant éprouve
des difficultés à « jouer à faire semblant », à composer dans ses interactions avec les autres, et
qu’il manque d’empathie, on aura tout lieu de croire qu’il présente peut-être un syndrome de
dysfonctions non verbales (cf. section 3) ou un trouble du spectre de l’autisme (cf. section 4).
Enfin, chez un certain nombre d’enfants, et plus particulièrement les enfants dysphasiques, on
retrouve des déficits du développement de l’articulation (dysarthrie) et de la parole (dyspraxie
orobuccale). Chez les enfants les plus sévèrement atteints, on parlera de dyspraxie verbale.

5.2.9 Évaluation neuropsychologique de l’enfant dyspraxique


Les symptômes de la dyspraxie développementale sont fortement dépendants de l’âge de
l’enfant et les outils d’évaluation sont par conséquent fort variés. En général, l’évaluation s’ef-
fectue suivant l’un des deux processus : le processus d’évaluation par exclusion ou le processus
d’évaluation par inclusion. L’évaluation par exclusion s’effectue par une équipe multidiscipli-
naire qui déterminera l’ampleur et la sévérité du trouble moteur. Cette évaluation se pratique
surtout chez les tout-petits. Une évaluation pédiatrique ou neuropédiatrique permettra d’éli-
miner les autres sources de problèmes moteurs : un désordre métabolique ou neuromusculaire,
une paralysie cérébrale, une hydrocéphalie, des dommages acquis du système nerveux central
(d’origine virale ou bactérienne), des problèmes orthopédiques, un syndrome neurologique
congénital, etc.
L’évaluation sensorimotrice primaire permettra d’éliminer les problèmes de tonus, de force,
de rapidité et les troubles sensoriels. Chez les tout jeunes enfants, il est difficile cependant de
les distinguer. Il existe des tests normatifs en ergothérapie permettant d’évaluer ces habiletés
de base sur lesquelles le développement praxique ultérieur repose. L’évaluation neuropsy-
chologique permettra, quant à elle, d’éliminer des retards intellectuels, un trouble du spectre
de l’autisme (TSA) ou d’autres problèmes de comportement ou affectifs. Toutefois, il faut
garder à l’esprit que la dyspraxie peut coexister avec l’une ou l’autre de ces conditions, et il
sera nécessaire d’identifier la sévérité du trouble praxique (en termes de retard psychomoteur
ou d’âge mental) pour le comparer à d’autres sphères cognitives mieux préservées même si
celles-ci paraissent atteintes.
Le processus d’évaluation par inclusion s’effectue par des méthodes quantitatives aussi bien
que par des méthodes qualitatives. Le neuropsychologue doit être prudent dans les termes
qu’il emploie pour qualifier l’atteinte des praxies. Les étiquettes de « délai », « immaturité »,
« retard » sont utiles surtout chez les très jeunes enfants et peuvent rassurer les parents car elles

317
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

suggèrent un possible rattrapage, mais elles ne doivent cependant pas évacuer la possibilité de
la permanence du trouble. Si le diagnostic est bien posé, il sera alors plus facile d’abaisser les
attentes des parents et des professeurs en regard des compétences scolaires qu’ils sont en droit
d’attendre de l’enfant. Celui-ci est d’ailleurs le plus souvent amené au neuropsychologue parce
qu’il présente des troubles scolaires, les troubles praxiques paraissant secondaires en regard des
premiers. Pour Mazeau (2016), une évaluation complète, ciblant les observations des parents,
des travaux scolaires, un bilan intellectuel, la passation d’outils standardisés ciblant diverses
habiletés motrices et visuelles (perception, coordination graphomotrice, visuocontruction,
dessin, manipulation, etc.) en plus d’une évaluation en ergothérapie est essentielle à effectuer
avant d’entreprendre une rééducation à long terme.
L’examen tiendra compte du matériel d’anamnèse fourni spontanément par les parents ou
suscité par les questions du clinicien ; souvent par ailleurs, les impressions cliniques qui se
dégageront dès la première rencontre avec l’enfant amèneront un nouveau questionnement
sur le fonctionnement quotidien de celui-ci, ce que le neuropsychologue pourra approfondir
lors d’une rencontre ultérieure avec les parents. Des questionnaires ciblant spécifiquement
le développement moteur sont utiles, tel le Questionnaire sur le trouble de l’acquisition de
la coordination (Q-TAC ; Martini, St-Pierre et al., 2012), une traduction du Developmental
Coordination Disorder Questionnaire-French Canadian (DCDQ-FC) qui est basé sur le
DCDQ-’07. Brièvement, le Q-TAC est un outil de dépistage constitué de 15 questions qui
sont regroupées en trois catégories distinctes. La première catégorie contient des questions
reliées au contrôle moteur lorsque l’enfant ou un objet est en mouvement (« contrôle lors du
mouvement »). La deuxième contient des questions concernant la « motricité fine et l’écriture »
et la troisième est relative à la « coordination globale ». Le Q-TAC prend entre 10 et 15 minutes
à remplir et cible les enfants entre 5 et 15 ans.
Durant l’entrevue initiale, il est important de questionner les parents sur les impacts fonc-
tionnels dans les différentes sphères de vie de l’enfant ou de l’adolescent, d’investiguer s’il n’y
aurait pas un autre trouble qui pourrait expliquer les déficits rapportés ou un trouble qui serait
là en concomitance. On observera l’enfant s’asseoir, se déplacer, jouer, dessiner.
Les mesures quantitatives s’appuient sur des échelles normées. L’évaluation permettra dans
un premier temps de vérifier les compétences intellectuelles de l’enfant, mais permettra égale-
ment de comparer les poids respectifs des sous-tests affectés par la composante motrice et/
ou visuospatiale, par rapport à ceux des autres fonctions cognitives. Au WPPSI-IV comme au
WISC-V, les dyspraxiques ont généralement un profil où ressortent leurs forces langagières.
Les indices de compréhension verbale (ICV) sont donc généralement plus élevés que les indices
du raisonnement fluide (IRF) mais surtout que l’indice visuospatial (IVS).
Au WPPSI-IV, les sous-tests Assemblage d’objets et Dessins avec blocs (ou Cubes), sont
très souvent touchés chez les enfants dyspraxiques. Pour les enfants plus âgés, au WISC-V,
la disparition du sous-test Assemblage d’objets reste malheureux, sous-test déjà absent de la
version précédente (WISC-IV). Un avantage du WISC-V est par contre la disparition du sous-
test Concepts en images en tant qu’épreuve obligatoire pour le calcul d’un indice ; de plus, le
fait que les deux sous-tests sollicitant le plus les notions spatiales soient regroupés, dans l’indice

318
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

visuospatial (soit Blocs et Casse-têtes visuels dans l’IVS), est fort intéressant pour l’évaluation
des enfants chez qui on soupçonne un trouble moteur développemental.
À Blocs (Cubes), les premiers items n’octroient pas de points boni aux enfants plus rapides.
Or l’enfant, même dyspraxique, parvient parfois par essais/erreurs à reconstruire le modèle dans
le temps alloué, grâce à l’approche très séquentielle que permet la délimitation de chacun des
blocs individuellement. Pour les items plus complexes, des bris de configuration sont observés
chez l’enfant dyspraxique, malgré tous ses efforts de tâtonnement. L’observation d’un tel profil
peut suggérer une dyspraxie mais pas nécessairement ; les enfants dyspraxiques peuvent, en
effet, avoir des profils variés. L’observation et l’analyse des stratégies employées par l’enfant sont
extrêmement importantes, particulièrement dans les tâches de construction. Certains enfants
se parlent sans arrêt, se décrivant les dispositions spatiales, tentant de verbaliser certaines
configurations pour s’appuyer sur du sémantique. Aux épreuves de casse-têtes, la précision ou
l’imprécision de leurs assemblages est à noter, de même que leur difficulté ou non à visualiser
l’image à reproduire ; vont-ils tenter de juxtaposer les pièces en se basant sur des éléments
perceptuels (coller bout à bout les morceaux pour faire une ligne continue) ou tentent-ils de
construire une forme qui représente l’image qu’ils ont en tête de ce que devrait être l’objet ?
L’épreuve non verbale de Wechsler (WNV) n’offre pas non plus une alternative intéressante
complète, quoique nous utilisions fréquemment le sous-test Assemblage d’objets, l’un des plus
sensibles aux dyspraxies de construction ; il est dommage qu’il demeure réservé aux enfants
les plus jeunes (de 4 ans à 7 ans 11 mois). Il nous arrive donc encore de recourir au sous-test
semblable du WISC-III pour observer comment s’y prend le sujet pour organiser son espace.
D’autres instruments d’évaluation intellectuelle peuvent être pertinents s’ils permettent
de dissocier les troubles praxiques du raisonnement. Les matrices de Raven, dans lesquelles
aucune composante motrice ne vient entraver le raisonnement du sujet dyspraxique, peuvent
être utiles pour démontrer sa vivacité intellectuelle non verbale. Inversement, deux sous-tests,
le Hand Movements (Mouvements des mains) et les Triangles du K-ABC-II, pourraient être
de bons indicateurs de la qualité des praxies (idéomotrices et de construction chez l’enfant).
Souvent, l’enfant échoue le premier parce qu’il ne peut reproduire en imitation la séquence des
mouvements dont il lui faut respecter l’ordre de présentation, ce qui correspond sans doute à la
dyspraxie exécutive décrite par Cermark (1985). Par ailleurs, il arrive que l’enfant ne soit tout
simplement pas capable de reproduire correctement les positions respectives de la paume, de
la tranche et du poing, incapacité qui correspondrait à la dyspraxie de planification primaire
de Cermark. Toutefois, les deux formes de dyspraxie peuvent coexister simultanément. La
présence des diagonales dans les Triangles et la reconstitution des modèles complexes (sans les
contours internes de chaque triangle) représentent un très grand défi pour l’enfant dyspraxique.
La Mémoire spatiale et les Matrices analogiques du K-ABC-II ont complètement disparu dans
sa version récente, pourtant, elles permettaient éventuellement d’identifier des déficits spatiaux.
En revanche, les auteurs ont ajouté le Comptage de cubes (Block Counting) qui peut poser
un sérieux problème aux enfants qui ne comprennent pas la tridimensionnalité (laquelle fait
nécessairement intervenir une composante spatiale) de l’image présentée en deux dimensions.

319
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Pour le bilan neuropsychologique de l’enfant, le NEPSY-II (2007), qui permet d’évaluer des
enfants de 3 à 16 ans (normes anglophones) ou de 5 à 16 ans (adaptation française, 2012), offre
plusieurs épreuves praxiques et visuospatiales selon l’âge. Les reproductions de Figures géomé-
triques de plus en plus complexes et la Construction avec blocs en trois dimensions constituent
des tâches constructives qui s’adressent à tous les âges ; l’imitation de gestes avec les mains, le
parcours d’une trajectoire (Précision visuomotrice), la coordination de gestes pour effectuer
une séquence motrice (Cogner Frapper) et la séquence oro-faciale s’adressent également à
tous les âges et constituent des épreuves praxiques fort intéressantes. Les Casse-têtes géomé-
triques (Geometric Puzzles) exigent pour leur part une véritable capacité de rotation mentale,
laquelle est souvent affectée chez les enfants dyspraxiques qui ont des déficits visuospatiaux.
La reproduction de l’horloge, bien que conçue pour mesurer les fonctions exécutives, est aussi
un bon indicateur pour voir la maturité visuopraxique de l’enfant, dans la disposition qu’il fait
des chiffres autour des 360 degrés du cadran.
Quelques cliniciens ont développé des batteries spécifiques pour mesurer l’intégration
sensorielle (Ayres, 1979, 1966, 1964 ; cf. encadré 5.8) et les habiletés praxiques (Hill 1998 ;
cf. tableau 5.7). Ces batteries peuvent être toutefois remplacées par des tests isolés provenant
ou non d’autres batteries, même si quelquefois dépourvus de normes. Par exemple, quatre
tâches décrites par Casey et Rourke (1992) sont encore fréquemment employées pour vérifier
les troubles de la perception somato-sensorielle (cf. tableau 5.7). Une conférence de Jean-
Michel Albaret, spécialiste en France des TAC, donnée et publiée au Québec en 2004, portait
précisément sur l’évaluation du mouvement intentionnel que constituent les praxies.

Encadré 5.8
Batterie d’intégration sensorielle de Ayres (1979, 1966, 1964)
Dans la batterie de Ayres (1979), les tests qui • L’évaluation des kinesthésies et de la percep-
mesurent l’intégration sensorielle sont de trois tion tactile comprend six sous-tests (Ayres,
types : l’intégration sensorielle proprement 1966) ; le sous-test Agnosie digitale (l’enfant,
dite, la kinesthésie et la perception tactile, la yeux bandés, doit placer son doigt à l’endroit
précision motrice. préalablement touché par l’examinateur) et
• Le test d’intégration sensorielle proprement celui de perception d’un double stimulus
dite comprend dix-sept sous-tests permettant tactile (l’enfant doit identifier les deux stimuli
d’évaluer la perception somato-sensorielle, les reçus simultanément sur deux endroits de son
fonctions vestibulaires, l’équilibre, la percep- corps, par exemple joue, bras ou autres paires)
tion visuelle et les fonctions motrices. Les seraient les deux sous-tests les plus sensibles
meilleurs indicateurs d’une dyspraxie chez pour détecter la dyspraxie.
l’enfant sont, toutefois, de faibles résultats • L’évaluation de la précision motrice s’effectue
au sous-test d’imitation de postures et gestes à l’aide d’un crayon (Ayres, 1966). L’enfant doit
non symboliques, ainsi qu’au sous-test d’inté- suivre la trajectoire de courbes dans le plus
gration tactile de cette batterie. petit corridor possible. Ce test est aussi particu-
lièrement sensible à la dyspraxie chez l’enfant.

320
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

Tableau 5.7 – Batterie des habiletés praxiques de Hill (1998)

Mimer puis imiter des :


Gestes transitifs Gestes intransitifs
Se peigner les cheveux avec une brosse Saluer de la main
Manger de la crème glacée avec une cuillère Envoyer un baiser
Enfoncer un clou avec un marteau Fermer un poing
Se brosser les dents Claquer les doigts
Couper du papier avec les ciseaux Faire un salut militaire
Écrire avec un crayon Démontrer qu’il a le ventre plein

Tableau 5.8 – Tâches de perception somato-sensorielle suggérées par Casey

Âge de maîtrise
Fonction Description de la tâche Interprétation suggérée
de la tâche
L’enfant doit d’abord identifier Atteinte du gyrus post-
Perception l’endroit du visage ou de la rolandique controlatéral
tactile main (gauche ou droite) qui a aux erreurs d’extinction
été touché par l’examinateur. (suppression du stimulus).
Ensuite les stimulations 5 ans
Discrimination unilatérales sont intercalées
simple avec des stimulations doubles
et double (face et main) ipsilatérales
ou controlatérales.
Reconnaissance de formes Atteinte pariétale
ou de monnaie en l’absence controlatérale aux erreurs
Stéréognosie 8 ans
du support visuel. de reconnaissance par la main
utilisée.
L’enfant doit identifier, Dysgraphesthésie unilatérale :
hors de la vue, des symboles atteinte paritale controlatérale.
élémentaires graphiques (X, O)
Dysgraphesthésie bilatérale :
ou numériques (6, 9, 8, 3) tracés Progression
Graphesthésie atteinte hémisphérique gauche
sur le bout de chaque doigt de 6 à 14 ans
si la fonction symbolique
par l’examinateur.
est touchée ; atteinte
hémisphérique droite si la
fonction spatiale est touchée.
L’enfant doit pointer ou Agnosie unilatérale : atteinte
nommer le doigt touché à sa pariétale controlatérale.
Gnosies vue par l’examinateur. Ensuite, Progression
Agnosie bilatérale : atteinte
digitales les stimulations se font hors de 6 à 10 ans
pariétale droite chez l’enfant ;
de sa vue, soit unilatéralement,
atteinte d’hémisphère gauche,
soit bilatéralement.
syndrome de Gerstman.
* Comme dans les troubles développementaux, il peut tout simplement s’agir d’une immaturité sans atteinte structurale.

321
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

On peut reprendre les résultats quantitatifs de chacune des tâches décrites pour une inter-
prétation plus qualitative. Il est important de rappeler qu’un résultat isolé ou qu’un score
obtenu à un sous-test n’entraîne pas nécessairement une compréhension approfondie des
processus utilisés par l’enfant, que seuls l’observation minutieuse et le questionnement de
l’enfant permettent.
Avant d’évaluer les conduites praxiques de l’enfant, l’examen de sa motricité et l’identifi-
cation de sa dominance latérale sont toujours pertinents. L’oscillation digitale (le sujet doit
frapper le plus rapidement possible sur une touche avec l’index) permet de voir la régularité
et la vitesse de production du geste de l’enfant. Le dynamomètre mesure sa force par rapport
à son groupe d’âge mais peut aussi déterminer la force relative entre sa gauche et sa droite
pour trouver sa dominance latérale et la comparer aux autres activités praxiques ; la domi-
nance latérale se détermine aussi par un test de latéralité qui demande à l’enfant de mimer
plusieurs gestes (transitif ou intransitif, représentationnel ou non) sans préciser avec laquelle
des deux mains il doit faire le geste. Son choix spontané correspond à sa dominance manuelle.
Des tests de coordination manuelle (ou de dextérité) sont aussi recommandés. La planche
du Purdue ou du Grooved Pegboard demande un encastrement de chevilles rondes, pour l’un,
et de chevilles orientées aléatoirement (comme des clés dans une serrure) pour l’autre. Le
Purdue s’effectue en condition unimanuelle droite et gauche, puis en condition bimanuelle
et finalement en condition d’alternance droite/gauche dans une procédure d’assemblage. La
première condition permet de déterminer l’importance de la latéralisation et éventuellement
de soupçonner une atteinte, sinon structurelle du moins fonctionnelle, de l’un des deux hémis-
phères. La deuxième condition s’intéresse à la coordination bimanuelle. Enfin, la dernière
condition évalue le respect de la séquence motrice pour réussir, durant une période de temps
déterminée, le plus grand nombre d’assemblages, toujours exécutés dans le même ordre : une
tige (main dominante), une rondelle (main non dominante), un cylindre (main dominante)
se terminant avec une rondelle de nouveau (main non dominante). Cette procédure rend
possible l’identification de la présence d’une dyspraxie exécutive. Le Grooved Pegboard vérifie
si l’enfant peut orienter sa main en fonction de l’orientation du trou d’encastrement pour
introduire la tige. Il mesure donc l’intégration visuospatiale et motrice et permet de vérifier
la présence d’une dyspraxie de planification.
L’évaluation neuropsychologique de l’enfant dyspraxique se doit d’inclure également l’éva-
luation des praxies de construction. Celle-ci s’effectue à l’aide de tâches d’encastrement de
formes chez les tout-petits, tâches qui nous permettent de voir si l’enfant utilise l’information
de l’emplacement pour guider le positionnement de la forme à insérer. Les praxies de construc-
tion s’évaluent également à l’aide de reproductions de dessins géométriques, inclus dans les
batteries ci-haut nommées. Si ces tests n’ont pas été administrés, on a le plus souvent recours
au test d’intégration visuomotrice de Beery et Buktenica VMI, valable pour les enfants à partir
de 2 ans. Dans sa nouvelle version, la 6e édition (2010), les normes vont jusqu’à 90 ans. Ce
nouveau Beery inclut, comme les anciennes versions, d’abord la copie de figures géométriques,
allant de simples (un trait vertical, un cercle) à complexes (un cube). Ensuite, la seconde partie

322
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

mesure la perception et l’analyse visuelle en proposant les mêmes formes que dans la première
partie, mais dont le sujet doit maintenant extraire la stricte composante visuelle par une tâche
d’appariement. Enfin, la partie motrice est une tâche de tracés préformés. Il s’agit de l’un des
tests les plus sensibles à la dyspraxie chez les plus petits ; l’enfant dyspraxique ne parvient pas,
en effet, à tracer du premier coup les lignes suivant leur orientation ; souvent, il débute son
geste puis se rend compte de son erreur d’exécution, malgré la planification adéquate qu’il
en avait faite, corrige son trait et se réoriente dans la bonne direction. L’enfant améliorera
ainsi sa performance avec la pratique, mais souvent, il aura besoin d’un support verbal pour
réussir. Lorsque le sujet ne peut reproduire de lui-même un carré, le clinicien l’invitera alors
à tracer une « ligne couchée », puis « debout », puis « couchée » à nouveau, puis « debout »
pour lui permettre de tracer cette figure. Nous préférons généralement cette épreuve au
sous-test de copie de formes du NEPSY-II par exemple, en raison de la possibilité qu’offre le
Beery aux professionnels qui l’utilisent afin d’évaluer séparément les aspects perceptuels et
de coordination motrice.
Chez les individus plus âgés, le test par excellence pour mesurer les praxies de construc-
tion demeure la reproduction en copie de la Figure complexe de Rey, reproduction qui n’est
toutefois réellement valable qu’à partir de 9 ou 10 ans, même si des normes pour les enfants
de 6-7 ans existent. La démarche empruntée par le scripteur est indiquée par le changement
de crayon de couleur pour permettre à l’examinateur de voir comment l’enfant a procédé. La
formation initiale de la structure de base (le rectangle) suivie de la reproduction des médianes
et des diagonales avant l’ajout final des détails internes et externes est une démarche qui
devrait normalement être acquise vers 12 ou 13 ans. L’enfant dyspraxique en est le plus souvent
incapable, sa figure étant au contraire exécutée de façon morcelée, des détails sont redoublés
et sont placés par juxtaposition, perdant toute configuration globale et souffrant d’importantes
distorsions. Dans ce type de construction, il paraît évident que l’enfant est incapable de traiter
correctement l’information spatiale. Parfois, étonnamment, il reconnaît à peine ses erreurs
et peut tout juste nous dire que sa production n’est pas tout à fait pareille (cf. figures 5.3 et
5.4). Cette dyspraxie semble bien correspondre à la dyspraxie de planification secondaire de
Cermark. Chez les petits, la Figure simple de Rey peut aussi être utilisée ainsi que le test de
la Goutte dont les normes sont un peu plus récentes.
L’examen de l’écriture permet d’observer la préhension du crayon (est-elle conforme
aux étapes développementales ?), la force de pression exercée sur celui-ci et la coordination
oculomanuelle. Cette évaluation est nécessaire pour voir dans quelle mesure les lettres sont
correctement reproduites ou au contraire inversées. On comparera la vitesse d’exécution entre
l’écriture cursive et l’écriture script. Chez l’enfant dyspraxique, le trouble de l’écriture se nomme
dysgraphie dyspraxique ; dans ce cas, l’enfant reconnaît les lettres et les mots mais ne peut les
copier ni les écrire correctement, de façon spontanée ou en dictée. Ce trouble touche aussi
l’écriture des nombres. Il peut être intéressant de voir si l’enfant est en mesure de copier son
nom de droite à gauche assez rapidement pour pouvoir dissocier le trouble de planification
primaire du trouble de planification secondaire.

323
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Figure 5.3 – Figure de Rey puis reproduction en copie (au milieu) et en mémoire (en bas)
de Raphaël 11 ans (QIV = 124)

324
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

Figure 5.4 – Reproduction en copie (en bas) de la Figure de Rey (12 ans)

325
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

L’Échelle d’évaluation rapide de l’écriture chez l’enfant (BHK) permet d’évaluer la rapidité
et la qualité des graphies (Charles, Soppelsa et Albaret, 2004). La mesure la plus intéressante
pour le neuropsychologue est la vitesse d’écriture. Ainsi, un enfant de 6 ans devrait produire
dix signes par minute en moyenne alors qu’un enfant de 10 ans en produit environ quarante-
six. À 6 ans, certains enfants au Québec ne sont pas encore en 1re année (CP), mais plutôt en
maternelle (GSM). L’interprétation, voire l’utilisation, du BHK chez ces petits est alors moins
recommandée. La progression entre la première et la dernière année du primaire est constante
et on peut situer l’écriture de l’enfant par rapport à son nombre d’années de scolarité. La mesure
de la qualité d’écriture est plus fastidieuse mais elle est indispensable aux ergothérapeutes
lorsqu’ils font la rééducation de la calligraphie chez l’enfant.
La transposition de symboles graphiques en symboles numériques (l’inverse de la tâche du
Code au WISC-V) peut nous permettre de comparer une tâche habituelle (transcodage de
chiffres) avec une tâche inhabituelle (transcodage des symboles graphiques du WISC-V). Le
Symbol Digit Modalities Test est une épreuve du genre. De plus, les normes ont été conçues
pour les deux conditions : transcription écrite et transcodage oral, permettant de dissocier la
composante motrice de la composante expressive orale ou de l’accès lexical.
Il est parfois aussi nécessaire de proposer des tests d’orientation spatiale qui permettront
de mettre au jour des troubles spécifiques de la perception spatiale. Par exemple, dans le
test de jugement d’orientation des lignes de Benton, comparable au sous-test des cibles du
NEPSY (conservé dans le NEPSY-II), l’enfant doit porter un jugement sur l’angle que fait une
droite (ou la flèche orientée vers la cible dans le NEPSY) et compare cet angle aux angles d’un
rapporteur. Si l’enfant réussit bien cette tâche sans aucune composante motrice, l’échec des
productions graphiques suggère qu’il s’agit d’une dyspraxie idéomotrice sans atteinte visuospa-
tiale. À l’inverse, si l’enfant échoue les tâches d’orientation spatiale et de production graphique,
on penchera plutôt pour un trouble de planification secondaire ou dyspraxie de construction.
Les tâches de reconnaissance droite/gauche aussi bien dans une perspective hétérocen-
trique (à l’extérieur de lui) qu’allocentrique (sur lui-même) sont souvent utiles pour savoir si
le jeune connaît bien sa gauche et sa droite, tout comme la position relative des objets dans
l’espace. Le test classique de Piaget-Head permet cette évaluation : de trois objets alignés sur
la table (A, B, et C), on demande à l’enfant si « A » est à gauche ou à droite de « B » et les six
permutations possibles. Les tests d’images miroirs (dont quelques-uns ont été présentés dans
le chapitre 6, section 1 pour l’examen d’un type de dyslexie) sont aussi utiles pour reconnaître
si l’enfant confond le stimulus de son image miroir. Plusieurs autres tests de connaissance
droite/gauche sont disponibles, mais de simples questions adressées à l’enfant par le clinicien
nous orientent sur la solidité de l’acquisition des concepts droite et gauche sur lui-même
(normalement maîtrisée dès 6 ou 7 ans), de leur réversibilité sur autrui (acquise seulement
vers 8 ans) et de sa capacité à juger de la position relative des objets entre eux (qui devrait être
acquise vers 9 ans). Le sous-test Discrimination droite-gauche de l’EVAC peut être utile pour
différencier l’enfant qui échoue à cause d’un problème lexical ou même attentionnel, de celui

326
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

qui présente un réel problème d’ordre spatial. Une étude de cas illustrera certains des déficits
observés chez un enfant dyspraxique sans infirmité motrice cérébrale (voir étude de cas 5.4).

Encadré 5.9
Dyspraxie : vignette clinique d’Arnaud, 10 ans
1. Motif de consultation
La mère d’Arnaud nous consulte parce qu’elle d’un TDAH et d’un trouble du spectre de l’au-
se questionne sur l’évolution de son fils depuis tisme (TSA). Elle souhaite mieux connaître ses
les évaluations psychologiques antérieures forces et ses faiblesses afin de l’outiller dans
de 2012 et 2014 qui ont conclu à la présence ses apprentissages scolaires.

2. Matériel utilisé et questionnaires


• Entrevue avec la mère ; Bulletin scolaire 2015- Drexler ;  ; NEPSY-II (Mémoire de design) ; CVLT
2016 ; Plan d’intervention 2015-2016 ; Rapport (California Verbal Learning Test-Enfants) ; CMS
d’évaluation psychologique 2012 ; Rapport (Récits) ; ÉVAC (Épreuve verbale d’aptitudes
d’évaluation psychologique 2014. cognitives) ; L’Alouette-R.
• Échelle d’intelligence de Wechsler ; • Questionnaire de développement, Achenbach
WISC-V CDN-F ; Beery  VMI ; Grooved Pegboard ; (versions parents et enseignante) ; Brief
WNV (Arrangement d’images) ; TEA-Ch, (versions parents et enseignante).
D-KEFS (Stroop) ; Tour de Londres de

3. Entrevue avec Arnaud et sa mère


Les parents d’Arnaud se sont séparés alors seulement à 7 ans. La calligraphie et la grapho-
qu’il avait 2 ans. Arnaud vit principalement motricité restent des habiletés laborieuses
avec sa mère et le conjoint de celle-ci et leur pour le garçon.
garçon âgé de 4 ans (le demi-frère d’Arnaud). Arnaud fréquentait une école privée de la
Depuis cet hiver, Arnaud passe de plus longs maternelle à la 2e  année. En 1re  année, des
séjours chez son père, à raison de 4-5 jours difficultés de concentration, pour demeurer
consécutifs toutes les deux semaines. Selon en place et pour s’organiser étaient notées.
sa mère, la relation avec son frère est très À 6 ans, Arnaud consultait en psychologie à
difficile depuis la naissance de ce dernier ; cause de difficultés importantes en résolu-
ce serait « le plus gros défi familial ». Arnaud tion de problèmes et en écriture. Les relations
est opposant avec sa mère, mais moins avec sociales et le jeu avec les pairs étaient problé-
son père. Mentionnons qu’il n’y a pas eu de matiques. Le rapport a fait état d’un potentiel
retard psychomoteur général (marche 14 mois, intellectuel dans la moyenne, avec une force
propreté vers 30 mois), bien que la mère ait au niveau verbal. Cependant, la mémoire de
toujours eu l’impression que son garçon n’était travail était plus faible comme l’attention, en
pas très habile. La motricité fine a toujours été plus d’hyperactivité et d’impulsivité. Le psycho-
plutôt imprécise (manipuler de petits objets, logue a conclu à un déficit de l’attention avec
jeux d’encastrement, Lego, casse-tête). Arnaud hyperactivité et opposition. Depuis, Arnaud
a montré une préférence pour la main droite prend du Concerta (27 mg + 18 mg par jour).
’

327
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
En 3 e  année, Arnaud a intégré une école blanc interactif pour apprendre. Il a de bonnes
publique. L’année a été particulièrement diffi- notes en raisonnement mathématique, mais
cile au niveau des apprentissages, même avec la résolution de situation-problèmes est plus
l’aide d’un tuteur. Il a consulté à nouveau en fragile. Il obtient des résultats satisfaisants
psychologie à 8 ans, suite à la recommanda- en français.
tion de son pédiatre et d’une intervenante Sur le plan d’intervention, on note des fragi-
qui s’interrogeaient sur la possibilité de la lités graphomotrices qui nuisent de plus en
présence d’un trouble du spectre de l’autisme plus à ses travaux scolaires. Il utilise un para-
(TSA). Il présentait notamment certaines parti-
vent pour l’isoler des autres pour soutenir son
cularités dans les relations avec les autres,
attention. À l’ASEBA, la mère et l’enseignante
avait un intérêt intense pour les jeux électro-
mentionnent de l’inattention et de l’impulsivité.
niques, un langage télégraphique, un contact
L’enseignante indique qu’il faut constamment
visuel pauvre et des tics et maniérismes : « Les
le rappeler à l’ordre pour qu’il se concentre à la
difficultés présentes dans le milieu scolaire et
tâche et qu’il peut déranger les autres durant
familial semblent secondaires aux symptômes
le travail.
qui correspondent à ceux présents chez les
enfants qui présentent un TSA […] avec des Même si l’école se passe bien selon la mère
difficultés importantes dans les sphères de la d’Arnaud, elle s’inquiète au sujet de ses
communication, des interactions sociales et relations sociales, de sa rigidité et de ses
des comportements stéréotypés et intérêts « obsessions ». Son enseignante rapporte que
restreints. » les conflits avec les amis sont rares, mais
Arnaud change alors d’école pour intégrer une intenses lorsqu’ils sont présents. Il peut agacer
classe TSA, en 4e année avec bulletin modifié. les élèves plus jeunes lors des récréations.
L’intégration sociale se passe beaucoup mieux D’autre part, Arnaud est autonome puisqu’il
qu’en classe régulière, et il apparaît plus rentre seul à la maison après l’école un jour
heureux. Parallèlement, il bénéficie des services par semaine, en prenant l’autobus. Il est très
d’un travailleur social du CLSC, qui intervient prudent d’après sa mère. Au Brief, qui évalue
au niveau des comportements. Aujourd’hui en les fonctions exécutives au quotidien, la mère
5e année modifiée, il aurait 6 mois de retard sur et l’enseignante rapportent des difficultés
les classes régulières. Il est suivi en orthopéda- significatives pour planifier/organiser, s’auto-
gogie deux fois par semaine et en orthophonie réguler et pour la mémoire de travail. Sa mère
pour du bégaiement. Arnaud préfère les mathé- ajoute un manque de flexibilité et de contrôle
matiques au français. Il aime les sciences et émotionnel. Son enseignante indique aussi un
veut créer la téléportation. Selon sa mère, il manque d’inhibition et d’organisation de son
est extrêmement visuel et a besoin du tableau matériel.

4. Observations
Arnaud a été très coopérant lors de l’évalua- lui demande, en toute franchise. On remarque
tion. Il semble parfois absent ou distant et il qu’il prend les consignes à la lettre. Par
est difficile de lire ses émotions. Il participe exemple, quand on lui demande de répéter les
bien aux tâches, même s’il n’était de toute chiffres à l’envers (8-6 devient 6-8), il répond
évidence pas très enthousiaste. Il comprend d’abord « tui » pour huit (8 à l’envers) puis neuf
l’humour, donne ses impressions lorsqu’on le pour six (6 retourné). Sur le plan de l’expression,
’
328
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

’
le rythme est un peu lent ; sa prononciation est avait pris du Concerta (27 mg + 18 mg) avant
particulière, il prononce chaque syllabe. Arnaud chaque évaluation.

5. Résultats et interprétation

Fonctions intellectuelles
Alors qu’il avait 6 ans 7 mois, les résultats au dans toutes les sphères, avec des résultats
WISC-IV mettaient en évidence un quotient hétérogènes rendant impossible l’interpré-
intellectuel global dans la moyenne des tation de son quotient intellectuel global. La
enfants de son groupe d’âge (63e rang centile). compréhension verbale est dans la moyenne
L’indice de compréhension verbale se situait (37e rang centile), de même que le raisonne-
dans la moyenne élevée (88e rang centile). Les ment visuel logique (27e rang centile) et les
indices de raisonnement perceptif et de vitesse habiletés visuoconstructives (42e rang centile),
de traitement de l’information étaient dans la avec toutefois des résultats hétérogènes dans
moyenne (55e et 50e rangs centile respecti- la sphère visuelle. En revanche, les fonctions
vement). En revanche, l’indice de mémoire de instrumentales sont faibles. La vitesse de trai-
travail se trouvait à la frontière inférieure de tement de l’information se situe maintenant à
la moyenne (27e rang centile). la frontière entre la moyenne faible et la zone
Aujourd’hui, les performances d’Arnaud limite (9e rang centile), et la mémoire de travail
révèlent une diminution de son rendement est dans la zone limite (5e rang centile).

Raisonnement verbal
Arnaud possède un bon vocabulaire général (25 e  rang centile). Ses connaissances des
(50e rang centile). Il sait définir des mots de la conventions et règles de vie en société se
vie quotidienne de façon concise. Il peut égale- situent au même niveau (25e rang centile),
ment nous expliquer en quoi deux concepts avec des réponses qui, parfois, manquent
différents, souvent opposés, sont similaires, aussi de précision. Arnaud a donc un raison-
mais les liens qu’il trouve sont parfois moins nement langagier à la frontière inférieure de
précis que ce à quoi on pourrait s’attendre la moyenne.

Fonctions perceptuelles et visuospatiales


Arnaud fait preuve d’une bonne analyse percep- Sur le plan du raisonnement, Arnaud se situe
tuelle (58e rang centile). Cependant, dans une dans la moyenne pour analyser des images
tâche de recherche de symboles, il est lent géométriques et faire les liens logiques permet-
d’exécution (moyenne faible 9e rang centile). tant de compléter des suites ou des matrices,
On remarque qu’il saute des lignes au bas des en choisissant parmi plusieurs images (50e rang
pages et qu’il s’auto-corrige plusieurs fois. Il centile). On note cependant qu’il fait plusieurs
est possible que le balayage oculomoteur ne erreurs à des items faciles, suggérant là aussi
soit pas optimal chez Arnaud, et que ses fragi- une fragilité attentionnelle. La performance d’Ar-
lités attentionnelles aient joué. naud se trouve au 25e rang centile quand il doit
placer des images dans l’ordre chronologique
’

329
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
pour reconstituer le déroulement d’une histoire. retranscription de symboles (16e rang centile).
Lorsqu’on lui demande de raconter les histoires, Un symbole est même transformé ; on comprend
Arnaud se corrige spontanément et son score qu’Arnaud a correctement perçu ce symbole,
se hisse au 75e rang centile ; verbaliser ce qu’il mais ne sait pas comment s’y prendre pour le
fait l’aide significativement. Le raisonnement dessiner (planification motrice). Il a aussi beau-
logico-mathématique, où il doit équilibrer des coup de difficultés à contrôler ses tracés sans
balances, est dans la moyenne faible (16e rang sortir des trottoirs (< 1er rang centile). La copie
centile). de figures géométriques simples se situe dans
Il a par contre de très bonnes compétences la zone limite (5e rang centile). Des transforma-
pour assembler mentalement des casse-têtes tions sont faites, notamment avec les losanges
(75e rang centile), montrant de bonnes capacités qu’il n’arrive pas à reproduire (changement de
direction…), et certaines distances ne sont pas
de rotation mentale. Or, lorsqu’il doit réelle-
respectées. Le dessin en 3 dimensions (cube)
ment manipuler du matériel, ici des blocs pour
n’est pas acquis. De plus, la copie d’une figure
reconstruire un modèle, il a du mal à visualiser
complexe dévoile un tracé hésitant et imprécis.
comment décomposer la figure en ses parties.
Malgré une structure globale bien représentée,
Des erreurs de rotation sont commises, ainsi
des éléments sont oubliés, d’autres sont ajoutés
que d’importantes erreurs visuoconstructives,
ou transformés (< 0.1e rang centile). Toutefois,
plusieurs images ne ressemblant pas du tout
Arnaud peut manipuler de façon adéquate de
au modèle (16e rang centile).
petites chevilles afin de les encastrer rapide-
Les épreuves graphomotrices soulèvent des ment dans des trous (35e rang centile). Il a donc
faiblesses significatives. Arnaud est lent à la une dextérité manuelle correcte.

Mémoire
Arnaud possède une excellente mémoire leur disposition spatiale sur une grille en
verbale, les rappels d’une liste de mots se manipulant de petits cartons (2e rang centile) ;
trouvant dans la moyenne élevée à court terme le rappel différé est aussi touché (5e  rang
(87e rang centile) comme à long terme (83e rang centile). Néanmoins, et à notre surprise, les
centile). Le rappel de courtes histoires se trouve rappels de la figure complexe précédemment
dans la moyenne (50 e  rang centile), même copiée sont plus élevés que sa copie, allant de
après un délai (63e rang centile), confirmant un la moyenne faible jusqu’à la moyenne (16e puis
encodage et une consolidation efficaces des 27e rang centile). Les tracés restent hésitants
informations verbales. et imprécis, mais de nombreux éléments sont
Arnaud a par contre de la difficulté à mémo- rappelés. Arnaud en reconnaît d’ailleurs la
riser des symboles graphiques et à retrouver plupart (50e rang centile).

Fonctions attentionnelles et exécutives


Malgré une recherche désorganisée, l’attention En mémoire de travail, ses performances
visuelle est dans la moyenne (43e rang centile), sont entre la moyenne faible et la zone limite,
mais l’attention auditive est limitée (5e rang pour l’épreuve auditive comme pour l’épreuve
centile). Quand il effectue ces deux épreuves visuelle (9e rang centile).
en même temps, sa performance se situe à la Les capacités d’inhibition et de flexibilité
frontière entre la moyenne et la moyenne faible mentales d’Arnaud sont dans la moyenne
(25e rang centile). (37e et 25e rangs centile respectivement). On
’

330
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

’
relève qu’Arnaud saute parfois un item lors du une séquence d’actions est dans la moyenne
balayage visuel, et qu’il s’arrête pendant un élevée (82e rang centile). Cette tâche est rapi-
temps significatif. Son habileté à résoudre des dement réalisée (70e rang centile).
problèmes logiques en planifiant mentalement

Compétences académiques
À la lecture d’un texte sans sens, la vitesse Les concepts de temps et le vocabulaire spatial
de lecture d’Arnaud est dans la moyenne pour sont dans la moyenne (37e rang centile). Arnaud
son âge, et donc pour une 5e année régulière sait très bien trouver la solution à de courtes
(environ 50e rang centile), de même que l’exac- devinettes, demandant d’intégrer trois indices
titude du décodage (environ 72e rang centile). ensemble, et il comprend le sens figuré d’ex-
La voie phonologique est bien acquise. On pressions (75e rang centile).
remarque qu’Arnaud saute deux mots et ne sait En revanche, l’imagerie mentale fait défaut
plus où il en est à une reprise. (16e rang centile). Arnaud ne visualise pas des
énoncés lus pour s’en créer une représentation.

6. Résumé et conclusion
À 10 ans, Arnaud vit des difficultés scolaires tracé imposé par des limites est très exigeant
depuis la 1e année, en mathématiques (réso- pour lui. Sur le plan visuoconstructif, il lui est
lution de problèmes) et en français (écriture). difficile de recopier certaines formes, de faire
Un TDAH a été diagnostiqué à l’âge de 6 ans et, des constructions, ou de mémoriser le contenu
depuis, il prend du Concerta. Sa situation s’est et l’emplacement spatial de figures. Il fait aussi
améliorée quand il a rejoint une classe TSA, de nombreuses erreurs lors des tests visuels
en 4e année, suite au diagnostic de trouble du (oublis, ajouts, transformations) qui nous ques-
spectre de l’autisme reçu à 8 ans. Arnaud est tionnent sur la qualité du balayage oculomoteur
présentement en 5e année modifiée. d’Arnaud.
Arnaud a un potentiel de raisonnement intellec- Il reste que les difficultés attentionnelles d’Ar-
tuel dans les limites de la moyenne. Il présente naud sont importantes. Nous recommandons
par ailleurs une excellente mémoire verbale, de lui enseigner des stratégies de recherche
sur laquelle il peut s’appuyer pour ses appren- visuelle, mais aussi d’être tolérant face aux
tissages, et un bon vocabulaire. D’autre part, erreurs spatiales. D’autre part, Arnaud serait
les bases de la lecture sont bien acquises. extrêmement visuel selon sa mère. Il semble
compenser une visualisation fragile (imagerie
Son profil neuropsychologique, tant par ses mentale) en s’aidant d’images, de dessins, de
forces que ses difficultés, parallèlement à schémas. Nous recommandons de suivre cette
l’analyse de ses processus de réflexions, stratégie pour l’aider dans ses apprentissages,
correspond au tableau d’une dyspraxie, avec notamment pour les résolutions de problèmes.
une atteinte importante des habiletés grapho- Ses difficultés mathématiques sont certaine-
motrices, visuoconstructives et visuospatiales. ment dues à sa dyspraxie, et des stratégies
Le repérage et l’orientation spatiale ainsi que compensatoires peuvent être mises en place.
l’assemblage lié à l’analyse visuospatiale sont Il ne faut toutefois pas oublier que la mémoire
touchées. Un trouble du regard semble associé. de travail est significativement limitée.
Arnaud a une atteinte graphomotrice : écrire, Se créer des images mentales et la mémoire de
recopier un dessin ou une figure, suivre un travail, les deux « outils » principaux qu’un élève
’

331
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
a à utiliser pour avoir en tête les informations synthétiser ses connaissances ou pour faire
dont il a besoin pendant qu’il travaille afin de des inférences, est limité.

7. Recommandations
Nous recommandons un examen optomé- Concernant le profil neuropsychologique global :
trique qui ciblera entre autres le balayage • Utiliser un langage précis pour décrire et
oculomoteur. verbaliser les schémas et tableaux complexes.
Considérant la dyspraxie avec l’atteinte de la Ajouter du soutien verbal à toute démons-
graphomotricité, des habiletés visuoconstruc- tration. À la maison, il faut utiliser la même
tives et visuospatiales, il est très important approche où les informations visuospatiales
qu’Arnaud ait accès à un soutien technologique sont soutenues par les descriptions verbales.
dès que possible afin qu’il soit complètement En même temps, utiliser les images simples
autonome avec son utilisation pour sa rentrée et tout soutien visuel simple pour l’aider à
au secondaire. Nous recommandons qu’il comprendre. Ce soutien visuel peut l’aider à
ait accès à un ordinateur portable et qu’un compenser une visualisation fragile.
accompagnement lui soit offert pendant qu’il
se familiarise avec les outils. • Aider Arnaud à séquencer et décortiquer
la démarche de résolution de problème une
• Maintenir le plan d’intervention et le recon- étape à la fois pour l’organisation de tâches
duire tant l’année prochaine qu’au secondaire. complexes, comme la résolution de problèmes
Les moyens actuellement en place devront être
ou la compréhension de consignes complexes.
maintenus.
Créer des procédures écrites et des routines
• Avoir un placement préférentiel, et ce, jusqu’à pour qu’il s’y réfère ensuite en classe.
la fin de sa scolarité. L’entraîner à mémoriser la séquence verbale
• Accorder à Arnaud plus de temps (un tiers- des étapes à suivre pour effectuer la tâche.
temps) pour faire ses travaux et examens (un • Poursuivre le soutien orthopédagogique. Les
tiers-temps). interventions devront viser l’apprentissage
• Retirer du bureau le matériel superflu. d’une recherche visuelle organisée et struc-
• Minimiser les travaux de copie (éviter la copie turée, ainsi qu’une rééducation fondée sur
du tableau par exemple). la formation de représentations visuelles et
• Éviter la prise de notes lorsque faire se peut : d’images mentales. Il faudra enseigner à Arnaud
donner des notes photocopiées, lui permettre les procédures, les méthodes, les modes d’em-
de prendre les notes de cours d’un autre élève. ploi à utiliser lors des activités académiques
• Ne pas être pénalisé pour sa calligraphie, (résoudre un problème, répondre à des ques-
considérant sa dyspraxie visuoconstructive. tions de compréhension de textes, etc.).
• Considérer son trouble moteur dans les • S’inspirer des approches préconisées avec
évaluations en arts et en géométrie ou dans les jeunes qui présentent une dyspraxie ou un
les matières requérant le dessin. syndrome de dysfonctions non verbales. Une
aide appropriée de l’école est indispensable
• Donner plus de temps pour compléter ces
exercices. pour poursuivre les apprentissages.
• Éviter les travaux nécessitant la réalisation « Les 100 idées pour aider les élèves
de deux tâches en même temps comme prendre dyspraxiques », Éd. Tom Pousse
des notes pendant que le professeur parle. https://www.cartablefantastique.fr/

332
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5
Arnaud

SUP À LA MOYENNE
MOYENNE ÉLEVÉE
MOYENNE FAIBLE

TRÈS SUPÉRIEUR
10 ans

ZONE LIMITE
DÉFICITAIRE

MOYENNE
5e année

Fonctionnement Global

Intellectuel Compréhension verbale

Raisonnement fluide

Visuospatial

Mémoire de travail

Vitesse de traitement

Raisonnement Vocabulaire

verbal Similitudes

Compréhension

Matrices

Arrangement d’images (WNV)

verbalisation
Perception visuelle (Beery)

Raisonnement Vitesse repérage (WISC-V)

Tableau 5.9 – Grille d’Arnaud (10 ans)


visuel Casse-têtes visuels

Balances

Blocs

Code

Coordination motrice (Beery)

Intégration visuomotrice (Beery)

Figure Rey (copie)

Apprentissage liste mots

Apprentissage Rappels (CVLT)

et Mémoire récits

mémoire Rappel (CMS)

Apprentissage visuel

Rappel (Nepsy-II)

Fonctions Attention auditive

attentionnelles Attention visuelle

Attention divisée

Mémoire de Empan auditivo-verbal (SC)

travail Empan visuel (SÉI)

Inhibition (Stroop)

Fonctions Flexibilité

exécutives Planification (Tour)

Temps résolution

Décodage-exactitude (Alouette-R)

Notions Décodage-vitesse

scolaires Questions temps

Expressions
ÉVAC

Devinettes

Vocabulaire spatial

Images mentales

333
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Figure 5.5 – Reproduction en copie (en haut) et copie en mémoire (en bas)


de la Figure de Rey d’Arnaud (10 ans)

5.2.10 Intervention à privilégier avec des enfants dyspraxiques


Plusieurs parents dont l’enfant est atteint de dyspraxie développementale ne comprennent
pas bien le diagnostic qui a été apposé à leur enfant. Ils sont peu familiers avec la nature et les
causes de ce trouble, de même qu’avec les implications que cela va entraîner dans leur vie et
celle de leur enfant. Parce que l’enfant dyspraxique est très inconstant dans ses performances
et qu’il réussit « parfois », l’on justifie souvent ses échecs par un manque d’efforts. Le clinicien
devra donc en tout premier lieu expliquer le plus clairement possible ce que sont la dyspraxie
et ses conséquences, aussi bien dans les actions de la vie quotidienne que dans les activités
scolaires, afin de diminuer les attentes des parents et des enseignants, et du même coup la

334
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

pression que ces derniers exercent sur l’enfant. Cette attitude peut même générer un mieux-
être chez lui et diminuer son anxiété ; il pourra alors investir plus librement ces activités, qui
autrement le rebutent, et améliorer sa propre attitude vis-à‑vis des tâches ardues à exécuter.
Quand, de part et d’autre, les attitudes sont améliorées, il reste à identifier les meilleures
interventions qui pourront corriger un tant soit peu la situation (rééducation curative) ou
contourner la difficulté (intervention palliative).
Les approches thérapeutiques utilisées avec des enfants dyspraxiques sont nombreuses et
diversifiées. Dans une récente revue systématique de la littérature combinée à une méta-analyse,
Smits-Engelsman et collaborateurs (2013) identifient quatre approches générales, empruntant
à des disciplines telles que l’ergothérapie, la médecine, la diététique, la physiothérapie et l’édu-
cation. Ces approches sont : 1) basées sur le processus ; 2) basées sur la tâche ; 3) spécifiques à
la physiothérapie et ergothérapie ; 4) avec l’aide de traitements chimiques.
Les approches basées sur le processus ciblent les fonctions de base de l’enfant, dans le
but d’améliorer sa performance à diverses activités de la vie quotidienne. On retrouve dans
cette catégorie des interventions portant sur la stabilité, la force musculaire ou la percep-
tion v­ isuomotrice. Toujours selon Smits-Engelman et al. (2013), l’approche basée sur la tâche
met plutôt l’emphase sur la performance motrice et l’acquisition d’habiletés motrices, plus
spécifiquement là où l’enfant présente des déficits. Les approches en physiothérapie et ergo-
thérapie prônent plutôt un entraînement de la motricité fine et globale dans un contexte où
les comportements utilisés par l’enfant (courir, sauter, couper au ciseau, etc.) ou les habiletés
les sous-tendant (stabilité, etc.) sont sollicités.
La méta-analyse de Smits-Engelman et al. (2013) a comparé directement les trois approches
non pharmacologiques sur les symptômes d’enfants dyspraxiques. L’analyse démontre que
les approches prises dans leur ensemble ont un effet modéré sur les symptômes de dyspraxie.
Lorsque les trois traitements sont comparés, les approches basées sur la tâche et favorisant
l’entraînement moteur traditionnel (physiothérapie, ergothérapie) sont nettement supérieures à
l’approche basée sur le processus. Quant à l’approche pharmacologique, il ne semble pas y avoir
d’études ayant directement évalué l’effet d’un médicament sur les symptômes dyspraxiques.
Toutefois, quelques études se sont penchées sur les effets du méthylphénidate (Ritalin) sur
la performance motrice d’enfants présentant une dyspraxie et un TDA/H et rapportent dans
leur ensemble une amélioration modérée des symptômes de dyspraxie. Par exemple, Bart et
collaborateurs (Bart, Daniel et al., 2013) rapportent les effets de l’administration de méthylphé-
nidate à 30 enfants présentant le double-diagnostic, 60 minutes avant d’effectuer une évaluation
de la motricité à l’aide de la MABC-2 (Movement Assesment Battery for Children), dont une
adaptation française a été publiée en 2016 (Batterie d’évaluation du mouvement chez l’enfant
(de 3 ans à 16 ans 11 mois), 2e édition). Comparativement aux moments où ils n’étaient pas
médicamentés, les enfants présentaient une meilleure performance pour tous les sous-tests
du M-ABC2 et pour le score total. Qui plus est, 67 % des enfants avaient un score sous le seuil
clinique qui excluait maintenant la dyspraxie suite à l’administration de méthylphénidate.

335
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Évidemment, le fait que les enfants dyspraxiques avaient aussi un diagnostic de TDA/H doit
être pris en considération pour évaluer la portée clinique de tels résultats.

‡‡ Interventions rééducatives

La rééducation du graphisme est primordiale chez les enfants, dès la maternelle. Par une
bonne description verbale de l’enchaînement ou de la succession des étapes pour écrire les
lettres, l’enfant pourra réussir à les apprendre. C’est en prenant le temps de réviser avec lui
les tailles des lettres, les boucles, les orientations des différents segments de la lettre qu’on
lui apportera l’aide dont il a besoin. Si la difficulté est légère, on cherchera à automatiser les
gestes dans le but d’atteindre une vitesse de production semblable à celle des autres enfants. Si
la difficulté est plus prononcée, on incitera l’enfant et ses parents à renoncer à un graphisme
vraiment fonctionnel, tout en maintenant des objectifs de base, tels qu’écrire son nom, écrire
clairement et lisiblement des mots isolés et des chiffres.
Lorsque les enfants seront un peu plus âgés, on verra s’il faut poursuivre l’automatisation de
l’écriture. Certains y arriveront. Pour d’autres, ce serait utopique de leur laisser croire qu’ils y
parviendront. Ils dépenseront attention, énergie et heures à la rééducation d’une compétence
qui ne se développera que très lentement, sans atteindre un niveau acceptable. Si l’on maintient
une rééducation, on ne devra viser qu’un objectif à la fois. L’importance est de bien orthogra-
phier le mot, de suivre le maître qui donne la dictée ou encore de répondre à des questions
dans un texte. Écrire joli n’est pas pour tout le monde. Néanmoins, pour certains, de simples
exercices de copie dans le but exprès d’améliorer la calligraphie et la vitesse de production
pourront être proposés.
Dans leur livre L’Enfant dyspraxique et les apprentissages : coordonner les actions théra-
peutiques et scolaires, Mazeau et le Lostec (Mazeau, Le Lostec et al., 2016) expliquent bien
les démarches à entreprendre avant les interventions (évaluation exhaustive entre autres),
proposent de nombreuses pistes d’intervention et de rééducation et expliquent les limites de
la rééducation. À l’instar de ce que nous venons d’écrire, Mazeau exprime depuis des années
qu’il faut éviter de s’acharner en rééducation lorsqu’une compétence motrice chez un enfant
dyspraxique ne peut se développer.
Parallèlement, on aidera l’enfant à mieux organiser l’espace sur sa feuille par l’utilisation
systématique du vocabulaire rattaché aux diverses régions de la feuille (le haut, le bas, les coins,
le milieu, le recto, le verso…). Des méthodes ergothérapeutiques pour apprendre à maîtriser
la calligraphie sont également disponibles sur le marché (Rouleau 1998).
Comme l’enfant dyspraxique se plaît davantage à jouer avec les mots qu’à exécuter des
gestes, on s’appuiera sur cette force ; à cette fin, on développera au maximum les concepts
verbaux qui décrivent toutes les dimensions spatiales. Pour favoriser l’acquisition de ces
notions spatiales, la prise en charge psychomotrice proposera à l’enfant des mises en situation
dans un environnement physique, où il doit effectuer des déplacements, suivant les verbali-
sations que le clinicien lui donne, pour contourner les obstacles placés ici à bon escient. Au

336
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

cours des exercices, la verbalisation permet à l’enfant de suppléer à son déficit de représen-
tation spatiale. Suivant les consignes de son thérapeute, l’enfant est amené progressivement
à verbaliser lui-même à haute voix puis mentalement (Rivière, 1995) ses trajets. Ainsi, il lui
deviendra plus facile de traduire verbalement des opérations qui sont normalement exécutées
spontanément par tout enfant. Cette intervention rééducative a certainement ses limites. Il
serait, par exemple, assez complexe de trouver la séquence verbale pour expliquer à l’enfant
comment faire ses nœuds de lacets de souliers. L’usage de Velcro sera éminemment plus
pratique en attendant qu’une maturation neurologique permette l’exécution des boucles.
Celle-ci pourra cependant être patiemment décomposée en gestes simples, puis remise dans
diverses situations pour automatiser le geste.

‡‡ Interventions palliatives

Parmi les interventions palliatives, il y a toutes les aides techniques qu’on peut apporter
à l’enfant. Par exemple, l’usage d’un traitement de texte sur ordinateur et de la synthèse
vocale diminuera les exigences de la calligraphie. Il est plus facile de presser les touches
du clavier que de former les lettres à la main. L’exigence du contrôle moteur est moindre,
quoique présente, et permet à l’enfant d’impartir son énergie à d’autres tâches (l’orthographe
par exemple). Cependant, il faut assurer un support technique suffisant (à l’enfant comme
au professeur ou aux parents) pour en tirer le meilleur profit. Des supports ergonomiques
facilitant le positionnement du crayon pourraient également être suffisants pour certains
enfants, mais il est généralement nécessaire qu’ils soient orientés le plus tôt possible vers les
services d’ergothérapie.
Pour diminuer les exigences de la calligraphie, on peut aussi avoir recours à un élève scripteur
qui prendra les notes de cours (chez les adolescents du secondaire) et en autoriser la photo-
copie ; dans la mesure du possible, l’atteinte des objectifs académiques pourra être vérifiée par
un examen oral ou objectif, dont les exigences calligraphiques sont moindres. L’utilisation d’un
portail informatisé où se retrouve agenda, commentaires des enseignants, dates des examens
et travaux à remettre est de plus en plus fréquente, et aidante pour les élèves ayant un TDC.
Pour les dyspraxies de construction, il est impératif de passer par le canal auditivo-verbal.
Les reproductions de figures géométriques nécessaires en mathématiques s’effectueront à l’aide
du support verbal pour pallier le problème visuospatial. Mazeau (1995, 1997, 2004) aborde
un certain nombre d’autres recommandations très utiles auxquelles nous référons le lecteur.
Nous sommes de son avis lorsqu’elle écrit :
« Dans l’état actuel de nos connaissances et des recherches cliniques et pédago-
giques (bien rares) dans ce domaine, les rééducations doivent se fixer comme but,
non de reconstruire chez l’enfant une “spatialisation” mythique, selon les normes, à
laquelle il ne peut pas accéder, mais bien plutôt à repérer pragmatiquement en quoi
précisément cet enfant-là est gêné dans sa vie quotidienne et/ou scolaire, et, après
avoir analysé quels aspects de l’espace le mettent en déroute, chercher avec lui les
stratégies les plus immédiatement efficaces au plan fonctionnel » (Mazeau, 1998, p. 171).

337
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Des recommandations générales peuvent être données aux parents et aux enseignants
(cf. encadré 5.9) et des activités thérapeutiques proposées pour faciliter la mise en place de
certaines praxies (cf. encadré 5.10).

Encadré 5.9
Recommandations générales aux enseignants et aux parents
• Faire comprendre aux parents et aux capacités de son futur élève, ce qui évitera des
professeurs que l’enfant dyspraxique n’est attitudes de surprotection de sa part.
pas paresseux, qu’il ne s’agit ni d’une imma- • Trouver une façon d’intégrer l’enfant auprès
turité affective, ni d’une insuffisance des de ses pairs. Ex. : présenter un film sur les
stimulations ou d’entraînement mais d’une enfants dyspraxiques ou parler du sujet, afin
immaturité neurologique constitutionnelle ou qu’ils comprennent mieux en quoi consistent la
structurelle. La reprise d’une année à cause dyspraxie et ce que vivent les enfants atteints
de ses problèmes praxiques peut engendrer de cette perturbation ; cela permettra égale-
un plus grand traumatisme que les bénéfices ment d’enrayer les préjugés.
qu’il peut en tirer.
• Permettre à l’enfant de verbaliser ses
• Voir l’enfant de façon positive et croire à sa
émotions en regard de ses frustrations et
réussite, pour qu’il fasse de même.
reconnaître que celles-ci sont justifiées.
• Féliciter l’enfant lorsqu’il réussit bien quelque
• Aider l’enfant à mieux contrôler ses émotions
chose, même si la réussite semble banale pour
et à gérer le stress des diverses situations de
quelqu’un qui n’a aucun trouble moteur.
la vie.
• Accepter et aider l’enfant à accepter qu’il
• Travailler avec l’enfant pour augmenter son
ait besoin de plus de temps pour faire divers
intégration sensorielle, à partir de stimulations
apprentissages.
tactiles et vestibulaires.
• Préparer l’enfant dyspraxique qui entre à
• Utiliser des comptines ou chansons pour
l’école à affronter les taquineries qu’il aura
aider l’enfant à s’habiller (support verbal).
à subir. Il incombe surtout aux parents d’en-
seigner à leur enfant des habiletés sociales • Commencer par apprendre à l’enfant des
appropriées (ex. : utilisation de l’humour), lui tâches motrices simples plutôt que complexes ;
permettant de répondre à la curiosité des de plus, décortiquer les tâches complexes en
autres. L’enfant doit apprendre à ne pas avoir de multiples petites actions qui pourront être
honte de sa dyspraxie et être capable d’en décrites verbalement.
parler avec les autres sans avoir à démontrer • Avoir quelqu’un qui demeure près de lui pour
de l’agressivité ou de l’indifférence. le diriger dans ses actions, gestes ou mouve-
• Pour une meilleure intégration scolaire, ments au début ; ensuite, peu à peu, cette
les parents et l’enfant peuvent rencontrer personne prendra graduellement ses distances
l’enseignant avant le début des classes. Ce pour que l’enfant apprenne à faire ses actions,
geste permet de rassurer l’enseignant sur les ses gestes ou mouvements seul.

338
Troubles praxiques et visuospatiaux ■ Chapitre 5

Encadré 5.10
Activités thérapeutiques préventives
• Les parents et enseignants devraient privi- • Le travail en dyade avec un camarade
légier des jeux de constructions variés et apporte beaucoup d’avantages, notamment
adaptés à l’âge de l’enfant, en passant des celui de rendre l’enfant conscient des effets de
cubes simples ou des Legos jusqu’au maté- la parole. Il essaie ainsi d’améliorer son voca-
riel plus élaboré comme les Meccano ou le bulaire et son expression, car il doit donner à
jeu d’Architek. C’est par des verbalisations son camarade des consignes verbales précises
précises qu’on pourra aider l’enfant à réaliser et suffisantes, pour que ce dernier reproduise
ces constructions et ces reproductions, car la construction ou le dessin qu’il est seul à
une constante répétition gestuelle ou même connaître et à voir.
l’entraînement se sont souvent avérés insuf-
fisants pour acquérir les praxies nécessaires.

Lectures conseillées
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5.3 Syndrome de dysfonctions non verbales (SDNV)


Le syndrome de dysfonctions non verbales (SDNV) est une entité syndromique mise en
évidence dans les dernières années par les neuropsychologues. Le SDNV se manifeste sous de
multiples facettes, tant cognitives qu’académiques et sociales, et sa compréhension se révèle
encore difficile pour un bon nombre de cliniciens et de psychologues. En effet, beaucoup moins
connu que la dyslexie ou même que la dyscalculie, ce trouble touche habituellement de façon
importante les mathématiques. Cependant, une part des enfants qui en sont atteints sont
nettement plus marginalisés par leur mésadaptation socio-affective que par leurs difficultés
scolaires proprement dites, et certains d’entre eux sont précocement référés en psychiatrie.

5.3.1 Historique de cette notion


Ce syndrome a été décrit pour la première fois par Johnson et Myklebust (Johnson et
Myklebust, 1967), comme une forme particulière de trouble d’apprentissage, nécessitant une
approche rééducative très spécifique. Par opposition aux difficultés que présentent certains
sujets en lien avec les processus « verbaux de traitement de l’information », ces auteurs postu-
lèrent un ensemble de déficits touchant les processus « non verbaux » de l’apprentissage. Ils y
inclurent des difficultés à évaluer le temps, l’heure et la durée, à s’orienter dans l’espace, à
interpréter les comportements d’autrui, à jouer de la musique, à suivre un rythme et à inter-
préter le sens des productions artistiques. Ils décrivirent aussi des difficultés en mathématiques
(dyscalculie) et chez certains enfants une incompétence sociale dans l’expression et l’interpré-
tation des réactions à travers la mimique ou la gestuelle. Tous leurs sujets avaient en commun

341
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

un écart de 20 à 30 points entre leurs quotients verbal et non verbal, en faveur du premier, à
l’épreuve d’intelligence. Pour ces auteurs, il s’agissait en fait de divers sous-groupes étant tous
affectés par un trouble non verbal d’ap-
prentissage. Plus tard, Rourke et Première description des déficits observés
Finlayson (1978) publiaient une (Johnson et Myklebust, 1967)
• Difficultés à évaluer le temps, l’heure et la durée.
première étude comparative des profils
• Difficultés à s’orienter dans l’espace.
psychologiques et académiques d’en- • Difficultés à interpréter les comportements d’autrui.
fants en difficultés d’apprentissage selon • Difficultés à jouer de la musique et à suivre un rythme.
qu’ils présentaient des habiletés verbales • Difficultés à interpréter le sens des productions
artistiques.
ou non verbales déficitaires, opposant • Difficultés en mathématiques (dyscalculie).
en quelque sorte dysphasies et dysfonc- • Difficultés dans l’expression et l’interprétation des
tions non verbales (non-verbal learning réactions à travers la mimique ou la gestuelle.
disabilities). En 1980, Minskoff propo-
sait à son tour un guide pédagogique à l’intention des enseignants en vue de développer des
habiletés de communication non verbale chez les élèves présentant « des déficits de perception
sociale ».
Par la suite, Rourke (Rourke, 1985, 1989) reprit une étude approfondie de ce syndrome afin
d’en déterminer l’étiologie et l’évolution tout au long de l’enfance et de l’adolescence (Rourke,
2005). Le chercheur s’est notamment appliqué à différencier les critères les plus symptoma-
tiques de ce syndrome en fonction de l’âge des sujets ; les tâches de mémoire visuelle de trajets
et le test de performance tactile (TPT) étaient selon son expérience parmi les plus sensibles
pour la clientèle de 7-8 ans. Pour le groupe des 9-15 ans, les difficultés en mathématiques,
comparativement aux habiletés de lecture, représentaient le critère le plus marquant (86 % de
cette clientèle), mais il s’y ajoutait la présence de troubles internalisés sur le plan émotionnel,
troubles qui apparaissaient surtout chez les adolescents de 13-15 ans. Se basant sur les réponses
obtenues au Personality Inventory for Children, l’auteur rapportait en particulier des sympto-
matologies de l’ordre de la dépression, de l’anxiété et de l’isolement social, pouvant affecter plus
de 80 % de cette clientèle, du moins chez ceux qui n’avaient pas bénéficié précocement d’un
programme de rééducation cognitive et comportementale. Ces descriptions symptomatiques
et cliniques restent d’actualité. Bien que la proportion d’enfants ayant ces manifestations puisse
être légèrement différente, les enfants et adolescents que nous voyons pour une évaluation
neuropsychologique ou en consultation manifestent, pour la plupart, plusieurs de ces déficits.
Byron Rourke a dressé un tableau des principales forces et des déficits spécifiques du syndrome
of non-verbal learning disabilities que plusieurs autres problématiques partageaient (les
syndromes de Williams, de Sotos, de Turner ainsi que des syndromes acquis, par exemple à la
suite d’un traitement prophylactique contre la leucémie lymphoblastique). Il est intéressant de
relever qu’une démarche similaire à celle de Rourke avait été effectuée par d’autres chercheurs.
Weintraub et Mesulam (1983), Voeller (1986) et Gross-Tsur et coll. (1995) ont, eux aussi, iden-
tifié des groupes de sujets présentant un ensemble bien particulier de déficits qu’ils reliaient à
une dysfonction de l’hémisphère droit (right hemisphere deficit syndrome). En revanche, il n’est

342
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

pas sans intérêt de mentionner que des caractéristiques très similaires étaient retrouvées au
niveau de l’évaluation de ces patients, indépendamment de la mise en évidence de lésions bien
définies dans leur hémisphère droit.
Ainsi, alors que les quinze cas de Voeller Le syndrome de Turner (ST) représente un des proto-
types même du SDNV comme on le verra au chapitre 8
répondaient tous à une lésion ou une
section 3 ; il en présente toutes les caractéristiques
dysfonction hémisphérique droite, on cognitives, comportementales et psychosociales à tel
ne retrouvait ni anomalies au Ct-Scan, point qu’on peut se questionner, si un enfant présente
ni antécédents néonataux chez les vingt un tel profil, sur l’existence possible d’un ST puisque
ce dernier est rarement identifié avant la puberté. On
patients de Gross-Tsur. Cette dernière invite le lecteur à consulter ce chapitre pour compléter
les avait donc diagnostiqués par analogie sa compréhension du SDNV.
avec les sujets de Mesulam, de Voeller
et de Rourke et concluait à la nature « développementale » de ce trouble, au même titre que peut
l’être la dysphasie ou la dyslexie. En raison d’une impossibilité à identifier clairement l’origine
cérébrale des déficits observés chez nos patients, Flessas et Lussier (2001, 2009) ont préféré
l’appellation de syndrome de dysfonction non verbale (SDNV).
La similitude entre les caractéristiques de ces diverses populations est attribuée par Rourke
à une atteinte de la substance blanche, dont il expose en détail l’origine probable et les consé-
quences dans son dernier ouvrage Syndrome of non verbal learning disabilities (1995). Il est
connu que la communication interhémisphérique est assurée par un faisceau de fibres qui relie
les régions similaires des deux hémisphères à travers le corps calleux, permettant d’assurer ainsi
les échanges « droite-gauche » de l’information. À l’intérieur de chaque hémisphère, d’autres
réseaux de fibres mettent en relation les différents lobes entre eux, assurant les échanges
« avant-arrière » de l’information, encore appelés antéro-postérieurs.
Rourke a conçu son modèle heuristique explicatif des symptômes que présentent les enfants
SDNV à partir de trois principes :
1. plus la substance blanche est dysfonctionnelle au niveau cérébral, plus ce syndrome devient
évident ;
2. plus tôt le dommage est intervenu dans la vie fœtale, plus ses manifestations sont multiples ;
3. bien que l’intégrité de la substance blanche soit nécessaire au développement de chacun des
deux hémisphères, les fonctions spécifiques d’intégration intermodale propres à l’hémis-
phère droit dépendent, beaucoup plus que pour le gauche, du maintien de cette intégrité.
Bien qu’intéressant comme modèle, nulle part Rourke n’explique quelles voies seraient
impliquées dans le SDNV ni comment elles le seraient. Ce modèle explicatif et étiologique
du SDNV n’a ainsi pas été appuyé par la recherche. Recourir à l’expression « substance ou
matière blanche » peut être considéré comme un concept aussi vague que de dire que « la
matière grise » ou « des régions corticales » sont impliquées dans les problèmes d’attention
ou de langage. Dans sa revue critique, Spreen (2011) fait une recension des travaux qui ont
fait de la compréhension de la « matière blanche » leur expertise. Bien qu’il soit possible que
des réseaux de matière blanche et/ou que l’hémisphère droit soit spécifiquement impliqué
dans certains profils de personnes ayant un SDNV, en faire l’étiologie serait probablement

343
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

erroné. Spreen écrit : « À ce jour, aucune étude d’IRMf ou d’examens radiologiques simi-
laires sur des sujets dits SDNV n’a été présentée. » (Spreen, 2011, p. 431 ; traduction libre).
Néanmoins, nous pourrions « critiquer cette critique » en avançant qu’il est possible que les
méthodes d’imagerie actuelle ou que les protocoles employés n’aient pas permis d’identifier
les dysfonctionnements neurologiques engendrant le SDNV.
Malgré tout, de nombreuses autres critiques se sont élevées au fil des ans concernant les
travaux de recherche menés pour expliquer ce trouble. La revue de littérature de Spreen
(2011) fait une recension des éléments qui ont certainement contribué à faire en sorte que
le SDNV n’est toujours pas reconnu officiellement. La prévalence du SDNV serait d’abord
très rare, mais surtout, et malheureusement, une part importante des recherches menées et
des articles publiés ont une méthodologie incorrecte, que ce soit par le manque de sujets,
par le choix des méthodes statistiques employées ou par l’utilisation répétée des mêmes
personnes dans de multiples études. Certains critères soulevés comme étant fondamen-
taux au SDNV, par exemple les désordres socioémotionnels, ne toucheraient possiblement
qu’une part des personnes atteintes ; en faire un critère diagnostique général ne serait pas à
considérer selon Spreen.
À ce point de la lecture du présent chapitre, nous pourrions en arriver à nous demander si
le SDNV existe bel et bien. En dépit des argumentations soulevées, d’un point de vue clinique,
il y a des enfants, des adolescents et des adultes qui affichent bel et bien des atteintes du
raisonnement logique et visuospatial, qui ont également des problèmes en mathématiques, des
particularités sociales et qui souffrent souvent d’anxiété, tout en ayant des forces indéniables
sur le plan langagier. Bien que l’étiologie du SDNV reste à éclaircir, cela n’empêche en rien
de travailler à mieux comprendre ces personnes. Ces patients ne sont pas tous dyspraxiques ;
les considérer (tous) comme tels et leur poser cette conclusion diagnostique nous apparaît
être une erreur, même en précisant la nature de leur « dyspraxie ». Un article intéressant, qui
aborde cet aspect d’une autre façon, suggère un questionnement : les dyspraxies visuospatiales
sont-elles de vraies dyspraxies (Costini, Remigereau, Roy, Faure, et Le Gall, 2014) ? En Europe,
et cet article l’explique bien, ce que nous décrivons comme étant les déficits visuospatiaux
propres aux SDNV pourrait bien correspondre à une dyspraxie visuospatiale (DVS), laquelle
s’accompagne généralement de troubles en mathématiques.

5.3.2 Symptomatologie propre au SDNV


Il est reconnu dans la communauté scientifique que les lésions acquises de l’hémisphère droit,
lorsqu’elles surviennent notamment à l’âge adulte, entraînent des perturbations spécifiques au
niveau du traitement des informations non verbales. Les atteintes observées touchent parti-
culièrement les capacités d’intégration visuospatiale, l’attention et la mémoire non verbales,
ainsi que l’expression et l’interprétation des émotions.

344
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

Bien que certaines différences puissent être relevées entre les chercheurs au niveau du
lexique utilisé pour décrire chacun de ces troubles, les études neuropsychologiques sur le
SDNV chez les jeunes patients rapportent toutes une symptomatologie tout à fait comparable
à celle des lésions acquises. Il s’agirait donc, comme pour les dyslexies ou les dysphasies, d’une
problématique d’origine développementale. Classiquement, le diagnostic de SDNV s’appuie
sur l’identification de trois déficits :
• une perturbation des habiletés visuospatiales (se traduisant par une différence significative
entre les quotients verbal et non verbal, au profit du premier) ;
• de nets déficits attentionnels pour les stimuli visuels et tactiles ;
• des désordres à divers degrés au niveau des conduites et des comportements sociaux.
Même si Rourke disait cette problématique peu fréquente, il en évaluait l’incidence à
environ 10 % de la population présentant des troubles d’apprentissage (1995).
Plusieurs études rapportent à la fois des signes neurologiques discrets à l’hémicorps gauche
et des troubles manifestes en mathématiques. De leur côté, l’équipe de Shalev (Landau, Gross-
Tsur, Auerbach, Van der Meere, et Shalev 1999) rapportait comme une constante dans leur
groupe, un ralentissement idéatoire et psychomoteur marqué, combiné à une maladresse
graphomotrice. Leur évaluation portait à la fois sur des tâches psychomotrices (comme le
finger-tapping) et sur des tâches cognitivo-perceptuelles, dont les résultats étaient enregistrés
par l’ordinateur sous la forme de temps de réaction. Une lenteur à saisir les demandes (lenteur
d’idéation) et à produire la réponse attendue (lenteur d’exécution) était aussi observée dans
leur groupe de sujets SDNV, dont le quotient intellectuel était dans la moyenne (dix-neuf
sujets, âgés de 6 à 13 ans, avec un QIG de 101,3 ±13). Ce qui était plus inattendu toutefois,
c’est que les auteurs ont constaté une lenteur significative dans l’ensemble des tâches propo-
sées, indépendamment de leur niveau de difficulté ou de complexité, mais aussi sans égard à
la modalité de présentation des stimuli (sous forme sonore ou visuelle).
Les auteurs en concluent que ce ralentissement généralisé reflète les dysfonctions neurolo-
giques des sujets SDNV et explique la faiblesse souvent observée de leurs fonctions exécutives,
chaque fois qu’il leur faut initier une démarche, automatiser une routine, planifier une exécu-
tion ou utiliser leur mémoire de travail. Selon Landau et ses collaborateurs, ce phénomène
colorerait de nombreux aspects observables chez ces jeunes, de leur lenteur à se brosser les
dents ou à finir leur repas jusqu’à l’allongement du temps nécessaire en classe pour recopier du
tableau ou accomplir une activité cognitive sophistiquée. Pousser ces sujets à s’exécuter plus
rapidement serait de peu d’utilité, n’engendrant qu’opposition et frustration ; les traitements
pharmacologiques (tels les psychostimulants) ne résoudraient pas ce problème.
Les caractéristiques rapportées dans la littérature sont synthétisées dans les tableaux compa-
ratifs des habiletés et des déficits, tels que décrits par Rourke (2005) : développement des
fonctions cognitives (cf. tableau 5.10), caractéristiques comportementales et académiques
(cf. tableau 5.11), compétences socioémotionnelles (cf. tableau 5.12). Les principaux signes
permettant généralement de soupçonner un SDNV chez l’enfant d’âge scolaire sont également
suggérés (cf. encadré 5.11).

345
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 5.10 – Développement des fonctions cognitives des enfants SDNV (selon Rourke)

Compétences neuropsychologiques Déficits neuropsychologiques


1. Motricité simple 1. Psychomotricité complexe
Habilité motrices simples, répétitives Coordination bilatérale psychomotrice déficitaire
généralement intactes surtout chez les enfants (atteinte plus souvent marquée à gauche)
plus vieux. et ralentissement moteur
2. Perception auditive 2. Perception tactile et visuelle
Habiletés de perception auditive très bonnes. Déficits tactiles bilatéraux évidents (plus marqués
à gauche).
Altération de la discrimination et de la
reconnaissance des détails visuels ou des relations
spatiales et déficit dans les habiletés d’organisation
visuospatiale.
3. Matériel de routine 3. Matériel inhabituel, nouveau
Répétition et constance dans la présentation Performance pauvre et inappropriée aussi
de stimuli (spécialement auditifs) et la répétition longtemps que la configuration du stimulus reste
de gestes moteurs (telle la calligraphie) incluant une nouveauté.
des formulations apprises par cœur et des routines
est à la base de leurs acquisitions
4. Attention 4. Attention
Attention aux stimuli tactiles et visuels pauvres.
Le déficit de l’attention visuelle s’accroît avec l’âge
à l’exception des conditions où le matériel est sur-
appris. La disparité entre les capacités d’attention
Attention sélective et soutenue vis-à-vis pour le matériel visuel ou haptique et le matériel
d’un matériel simple, répétitif et verbal auditivo-verbal, augmenterait avec l’âge.
(particulièrement à travers la modalité auditive)
Comportement exploratoire
de plus en plus compétentes.
Peu d’intérêt manifesté pour l’exploration
e l’environnement. Tendance à la sédentarité
t à la limitation d’activités physiques
qui s’accentue en vieillissant.
5. Mémoire 5. Mémoire
Mémoire verbale et apprentissage par cœur Déficit mnésique visuelle et haptique de même
extrêmement bien développée (le matériel non que pour le matériel complexe, abstrait
verbal peut même être bien encodé s’il passe ou inhabituel.
rapidement par un mode verbal).
6. Langage 6. Langage

346
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

Compétences neuropsychologiques Déficits neuropsychologiques


• Phonologie et morphosyntaxe généralement • Difficultés avec le sens et la conceptualisation
jugées adéquates • Difficultés avec les aspects connotatifs
• Très bon développement des habiletés et métaphoriques Difficultés à comprendre
métaphonologiques(capacités à manipuler les sons l’humour, l’ironie
du langage) • Sur-utilisation de formules routinières
• Aisance dans l’organisation syntaxique • Déficit pragmatique
et grammaticale
7. Fonctions exécutives
• Richesse du vocabulaire
Déficits marqués dans :
– la formation de concepts
– la résolution de problèmes
– la génération de stratégies
– la vérification des hypothèses
– l’appréciation de l’information donnée par
un feed-back (spéciale ment dans des situations
nouvelles ou inhabituelles)
– la manipulation des relations de cause à effet
– l’estimation du temps (Quelle heure est-il ?)
et de la durée (depuis combien de temps ?)
– un ralentissement idéatoire

347
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 5.11 – Caractéristiques comportementales et académiques des enfants SDNV


(selon Rourke)

Habiletés Déficits
Ces enfants apparaissent très compétents dans Le traitement simultané fait défaut chez
les habiletés scolaires qui exigent l’apprentissage les enfants SDNV, ce qui gêne souvent
par cœur comme c’est le cas pour un bon nombre leurs apprentissages.
de connaissances acquises.
Les enfants SDNV adoptent très largement
un traitement séquentiel dans leurs
apprentissages.
Forces académiques Déficits académiques
Habiletés graphomotrices
Malgré les problèmes initiaux causés par l’aspect
graphomoteur de l’écriture, les habiletés en Les premières années ont été difficiles lors
calligraphie se développent généralement bien de l’apprentissage de l’écriture mais ce problème
avec la pratique. En dépit des difficultés initiales s’est résolu avec la pratique. Cependant ces sujets
au niveau de l’analyse visuospatiale nécessaire demeurent anormalement lents dans l’exécution
au décodage en lecture, la lecture des mots de leurs travaux scolaires.
devient le plus souvent excellente. La mémoire
verbatim pour le matériel verbal oral et écrit est Compréhension de lecture
le plus souvent si efficace qu’elle entraîne une
La compréhension de lecture est beaucoup plus
accumulation parfois surprenante
pauvre que le décodage des mots surtout quand
de connaissances.
il s’agit de matériel nouveau.
Orthographe
On relève de fréquentes erreurs eidétiques
car ils ont tendance à écrire au son.
Algorithmes et mathématiques
Malgré les difficultés initiales en mathématiques, L’apprentissage des algorithmes reste très difficile
les élèves sont généralement meilleurs en algèbre comparativement à l’apprentissage de la lecture
grâce à leur capacité de bien mémoriser les règles (reconnaissance des mots) et de l’orthographe.
et les théorèmes. L’écart entre la lecture des mots et l’épellation
d’une part et l’arithmétique d’autre part s’élargit.

348
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

Tableau 5.12 – Les compétences socio-émotionnelles des enfants SDNV (selon Rourke)

Habiletés Déficits
Bien que Rourke ne mentionne aucune habileté Adaptation aux situations nouvelles
particulière dans cette section, nous avons pu
observer que, malgré leur maladresse, ces enfants Ils ont une extrême difficulté à s’adapter (analyser,
recherchent généralement la relation, surtout avec organiser, synthétiser, s’ajuster) aux situations
l’adulte, et qu’ils ont besoin qu’on consacre du nouvelles complexes. Une surutilisation
temps à les écouter, même s’il n’est pas toujours de comportements prosaïques et répétitifs
facile de partager leurs intérêts. Certains grands (par conséquent inappropriés) est fréquente.
adolescents et jeunes adultes deviennent même Ces comportements s’accentueraient avec l’âge.
progressivement mieux adaptés socialement Compétences sociales
que durant leurs années d’école.
Un déficit significatif est apparent dans le
jugement, la perception et les interactions sociales,
l’incapacité à déco der les expressions faciales,
le langage corporel et le ton de la voix entraînent
des réponses inappropriées au con texte. Il y a
une tendance marquée vers un retrait social,
voire une isolation sociale avec l’âge.
En effet, bien que par choix personnel et par les Perturbation émotionnelle
circonstances, ces sujets sont amenés à restreindre
de façon significative la fréquence et l’étendue Souvent caractérisés durant l’enfance par des
de leurs interactions sociales, tant au niveau problèmes de conduite ou d’actes compulsifs,
de leur choix de carrière que de leurs loisirs, ils développent plus tard une tendance aux
ils parviennent souvent à se lier d’amitié avec psychopathologies plus internalisées (anxiété,
des sujets qui partagent leurs intérêts et leur mode dépression, retrait, rumination d’idées
de fonctionnement. L’informatique est d’ailleurs suicidaires…).
un domaine qui les attire très généralement Niveau d’activité
de même que l’Internet qui leur permet d’entrer
en « relation » avec beaucoup d’individus sans Perçus comme hyperactifs durant l’enfance,
avoir à les rencontrer. ils deviennent souvent normaux, voire hypoactifs
à l’âge adulte.

Les atteintes de certaines fonctions cognitives, en ce qui a trait à la motricité, à l’attention


et la mémoire visuelle ainsi qu’à l’organisation visuospatiale apparaissent donc spécifiques
au diagnostic d’un tel syndrome et sont assez facilement identifiées au cours de l’évaluation
neuropsychologique. Malgré les grandes forces verbales observées au cours des échanges
spontanés, le langage doit lui aussi être scrupuleusement examiné. En effet, les habiletés
langagières rapidement remarquées en dépit d’un contact relationnel parfois particulier1
présentent des failles à l’examen plus approfondi. Ainsi, il y a souvent une logorrhée de nature
répétitive. Quelquefois le vocabulaire est recherché, voire sophistiqué, mais son utilisation
reflète parfois une compréhension superficielle sinon erronée. La pragmatique du langage

1. Il pourrait y avoir eu un délai d’apparition du langage au cours des premières années accompagné d’une
légère dyspraxie oro-bucco-faciale.

349
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

peut être touchée, les contenus sont parfois vides et servent principalement de soutien aux
échanges interpersonnels, consistant en une accumulation d’informations, parfois de peu
d’intérêt pour l’interlocuteur, qui servent à masquer l’anxiété. Tous ces déficits s’accentue-
raient avec l’âge, à l’exception des dyspraxies oro-bucco-faciales. Rourke a constaté, à travers
une étude longitudinale de ses patients, que les jeunes qui présentent un SDNV auraient plutôt
tendance à se détériorer en passant de l’enfance à l’adolescence et de l’adolescence à l’âge
adulte, en raison de leurs limitations cognitives et surtout socioémotionnelles. C’est aussi ce
que nous observons dans notre pratique. Un facteur important qui semble jouer sur la sévérité
et l’étendue des particularités langagières est la qualité du raisonnement langagier ; un quotient
langagier élevé soutiendra davantage les apprentissages et parfois le développement social.
En même temps, plus l’écart entre le quotient verbal et les quotients non verbaux est élevé
(ICV vs IRF/IVS au WISC-V), plus certaines difficultés d’adaptation semblent importantes.
Cela n’est pas sans rappeler ce que nous expliquions dans le chapitre de la douance ou du
haut potentiel (cf. chapitre 2 section 3).

Encadré 5.11
Signes permettant de soupçonner un syndrome de dysfonctions non verbales
chez un enfant d’âge scolaire
• L’enfant a appris à parler tardivement mais • Il se fie beaucoup au langage pour obtenir
a rattrapé son retard rapidement après ce des informations sur ce qui l’entoure plutôt que
début tardif. Il est maintenant au niveau ou d’expérimenter par lui-même en touchant ou en
au-dessus de la moyenne au niveau verbal. regardant. Il pose beaucoup de questions pour
• Il a des difficultés au niveau grapho-moteur. obtenir de l’information.
Au début du primaire, ceci se traduit par une • Il parle beaucoup et généralement de façon
difficulté au niveau de l’écriture : l’enfant écrit inappropriée au contexte.
lentement, tient son crayon de façon bizarre, • Il a des signes neurologiques discrets
a de la difficulté à tracer les lettres (souvent surtout à l’hémicorps gauche.
plusieurs traits pour former une lettre). Ce • Il a du mal à s’adapter aux situations
retard se rattrape habituellement dans la nouvelles et inconnues.
deuxième partie du primaire après beaucoup • Il parvient difficilement à faire semblant,
de pratique. à mimer sans parler. Il peut avoir des
• Il fait des fautes d’orthographe qui sont comportements non verbaux inappropriés
presque exclusivement de nature eidétique, ou absents (ex. : mauvaise posture, manque
c’est-à‑dire que l’enfant se fie à la prononcia- d’expression faciale et corporelle, intonation
tion (le son) et non à l’orthographe réelle du monocorde, etc.).
mot (ex. : « oto » = « auto »). Note : tous ces signes ne sont pas présents
• Il a des difficultés en mathématiques, au en même temps chez tous les enfants atteints
niveau procédural plus qu’en calcul mental. d’un SDNV.

350
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

La mise en évidence des atteintes comportementales et des caractéristiques académiques


requiert un questionnement ciblé auprès des parents et des enseignants. Il est important de
relever ce type de difficultés pour bien cerner la problématique et les impacts fonctionnels spéci-
fiques pour un enfant en particulier, afin de pouvoir le soutenir adéquatement. Concernant les
mathématiques, alors que les problèmes principaux ont parfois été décrits comme touchant les
procédures arithmétiques (algorithmes), du moins chez le groupe 9-15 ans (Pelletier, Ahmad,
et Rourke, 2001) cela n’est pas toujours retrouvé. Selon notre expérience, les problèmes d’ap-
prentissage en mathématiques des enfants ayant un SDNV seraient plutôt en lien avec leurs
troubles visuospatiaux et d’imagerie mentale. Entre autres, Marie-Pascale Noël et son équipe
ont d’abord observé chez des enfants d’environ 10 ans que ceux souffrant d’un SDNV (n = 15)
performaient significativement moins bien à certaines épreuves de mathématiques que leur
groupe contrôle (n = 15), conformément à leur hypothèse (Crollen, Vanderclausen, Allaire,
Pollaris, et Noël, 2015). Plus spécifiquement, les résultats suggèrent que le SDNV affecte la
nature de la ligne mentale des nombres en diminuant sa précision et en faisant en sorte que
l’organisation gauche-droite n’est pas aussi automatisée chez les SDNV que chez les sujets
contrôle. Les déficits de la représentation spatiale joueraient donc un rôle prépondérant dans
la nature des atteintes en mathématiques chez les enfants SDNV. Cela peut expliquer en partie
pourquoi les difficultés en géométrie ou en calculs écrits sont plus fréquemment observées
dans cette population.
En ce qui concerne l’aspect social ou les difficultés de compréhension émotionnelle, il a été
montré que ces enfants peuvent avoir plus de mal que leurs pairs à reconnaître les expressions
faciales de joie et de tristesse (Metsala, Galway, Ishaik, et Barton, 2016). L’étude rapporte
aussi une moins bonne régulation émotionnelle et voit davantage de problèmes internalisés
et externalisés chez les SDNV que chez leurs pairs à des questionnaires comportementaux.
Un fait intéressant rapporté par les auteurs est qu’ils n’ont pas observé de corrélation entre
la sévérité du SDNV et la sévérité des problèmes sociaux, ce qui laisse croire qu’ils seraient
peut-être en comorbidité ou que différents processus soient impliqués dans les deux types
d’atteintes (sociales et visuospatiales), sans que l’une soit directement responsable de l’autre.
Nos observations personnelles et les évaluations que nous conduisons avec ces enfants nous
amènent aussi souvent à devoir aborder la présence de manifestations anxieuses, ou du moins
la présence de problèmes internalisés, ce qui a été rapporté par plusieurs auteurs. Les enfants
ayant un SDNV ne sont pas les seuls à présenter des manifestations anxieuses, les enfants
ayant des troubles d’apprentissage en souffrant même souvent plus que leurs pairs. Dans leur
étude avec des enfants entre 8 et 11 ans, Mammarella et son équipe (Mammarella et al., 2014b)
montrent cependant que ceux ayant un SDNV expriment plus d’anxiété généralisée, d’anxiété
sociale, d’anxiété de séparation face à l’école que leurs pairs n’ayant aucun trouble d’apprentis-
sage, ce qui semble aussi être moins le cas pour les enfants ayant un trouble de lecture.

351
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.3.3 Critères diagnostiques
Depuis l’identification de ce syndrome et les publications sur le sujet qui ont suivi, les
critères diagnostiques se sont affinés et le syndrome est maintenant plus fréquemment
reconnu parmi les enfants qui consultent en neuropsychologie. Le SDNV n’est toutefois pas
reconnu en tant qu’entité officielle dans le DSM-5. Malgré cette constatation, nous recon-
naissons l’existence de ce profil de fonctionnement chez bon nombre d’enfants, d’adolescents
et d’adultes. De plus en plus de psychologues (psychologues scolaires et neuropsychologues),
d’orthopédagogues et d’ergothérapeutes connaissent et comprennent ce syndrome. À l’instar
de presque tous les troubles que nous abordons dans cet ouvrage, le principal obstacle que
le milieu de la recherche rencontre, lorsqu’il veut étudier un trouble, est l’absence d’une
définition opérationnelle ; le SDNV ne fait pas exception. Certains auteurs, dont Rourke,
ont néanmoins grandement travaillé à fournir des lignes directrices, voire des critères pour
guider le clinicien.
Mammarrella et Cornoldi (2014) ont analysé 35 études empiriques, publiées entre 1980
et 2011. Ils ont relevé six critères pour établir ce diagnostic de SDNV. Parmi ces critères, le
paramètre qui semble le mieux discriminer les sujets SDNV de ceux n’ayant pas ce syndrome
est, selon leur compilation, leur faible niveau d’intelligence visuospatiale. Les autres critères
importants, c’est-à‑dire ceux qui permettent le mieux de distinguer les enfants ayant un
SDNV des enfants des groupes contrôles, comprennent un bien meilleur raisonnement verbal,
un bon décodage en lecture, mais des déficits de la coordination motrice et des habiletés
visuoconstructives ainsi qu’un rendement faible en mathématiques. Quant aux problèmes
émotionnels, plusieurs auteurs, dont Cornoldi et ses collaborateurs (Cornoldi, Venneri,
Marconato, Molin, et Montinari, 2003) avaient abordé les difficultés des habiletés sociales
des personnes SDNV comme un facteur concomitant, parfois associé à ce syndrome, plutôt
qu’étant un critère diagnostique. Certaines études et certains cliniciens relèvent par ailleurs
leurs difficultés de compréhension des émotions alors que d’autres ciblent plutôt les faibles
habiletés sociales de ces jeunes.
Mammarella et Cornoldi (2014) terminent en proposant eux-mêmes cinq critères qui
devraient selon eux être considérés pour diagnostiquer un SDNV, en insistant sur les quatre
premiers. Ces critères, appuyés par les données qu’ils ont recueillies, restent une première
tentative qu’ils proposent à la communauté scientifique et clinique :
1. Un raisonnement visuospatial limité contrastant avec un potentiel langagier relati-
vement bon. L’écart entre les deux devrait être manifeste (au moins un écart-type), mais
ne devrait pas être considéré pour des fonctionnements intellectuels dans les limites supé-
rieures ou inférieures de l’intelligence.
2. Des déficits de la motricité fine et des habiletés visuoconstructives. Divers outils
psychométriques devraient être utilisés, tels le Beery VMI, la Figure Complexe de Rey
ou le Grooved Pegboard pour poser ce diagnostic. Les auteurs suggèrent d’administrer
plus d’une épreuve. L’écart significatif à considérer devrait là encore être d’au moins un

352
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

écart-type par rapport au potentiel verbal évalué. Si deux épreuves sont administrées, au
moins un résultat à l’une des tâches doit être à 1.5 écart-type sous la moyenne.
3. Un rendement faible en mathématiques, en dépit de bonnes habiletés en lecture (déco-
dage). Les faits arithmétiques peuvent être facilement mémorisés, alors que des erreurs
visuospatiales en calculs écrits seraient plus souvent observées ou l’écriture de chiffres en
miroir par exemple. Les auteurs suggèrent d’être très vigilants dans l’utilisation de ce critère
chez les enfants de moins de 8 ans.
4. Des déficits de la mémoire de travail visuospatiale. Ce critère devrait être considéré
comme étant satisfait si la performance de l’enfant est au moins un écart-type sous la
moyenne normative. Si deux épreuves ou plus sont administrées, une d’elles devrait afficher
un score encore plus faible, au moins un 1.5 écart-type sous la moyenne.
5. Des difficultés sociales et émotionnelles. Il s’agirait d’un critère supplémentaire que
ces auteurs proposent pour identifier un sous-groupe d’enfants et d’adolescents SDNV.
Les difficultés devraient être rencontrées à la fois dans le milieu familial et dans le milieu
scolaire et devraient être évaluées par l’entretien clinique et/ou par les observations des
parents et/ou des enseignants, de même qu’à l’aide de questionnaires comportementaux.

5.3.4 Évaluation neuropsychologique du SDNV


Comme pour toute évaluation neuropsychologique, celle-ci devra débuter par une anamnèse
approfondie, où le clinicien ciblera les sphères « critiques ». Il procédera ensuite à un bilan
intellectuel, au cours duquel l’analyse des procédures utilisées par le sujet se révélera tout aussi
importante, voire parfois plus importante, que les scores qu’il obtient. L’étude du profil des
cotes pondérées obtenues aux différents sous-tests de l’échelle d’intelligence se révélera égale-
ment très indicative.
Les critères évoqués à la section 3
nous apparaissent pertinents et repré- Critères diagnostiques du SDNV (Mammarella
et Cornoldi, 2014)
sentatifs de ce qui peut discriminer un • Un raisonnement visuospatial limité contrastant avec
enfant SDNV d’un autre sujet. D’abord, un potentiel langagier relativement bon.
nous préférons effectivement aborder le • Des déficits de la motricité fine et des habiletés
visuoconstructives.
profil intellectuel de l’enfant, au WISC-V
• Un rendement faible en mathématiques, en dépit de
par exemple, en termes de compétences bonnes habiletés en lecture (décodage).
(habiletés dans la sphère langagière) et • Des déficits de la mémoire de travail visuospatiale.
de limites (déficits ­visuo­spatiaux) plutôt • Des difficultés sociales et émotionnelles.
que de chiffrer un écart en termes de
points de QI, même si cela reste une pratique courante. L’évolution du WISC a entre autres
causé un casse-têtes pour certains psychologues évaluant les troubles visuospatiaux ou la sphère
non verbale chez les enfants. Par exemple, dans le WISC-IV, lorsque le sous-test Concepts
en images était obligatoire pour le calcul de l’IRP, l’écart significatif ICV > IRP devenait plus

353
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

difficile à obtenir, même chez des enfants ayant un SDNV confirmé. En effet, le sous-test
Concepts en images (voir la section 1 du chapitre 2), est une épreuve souvent bien réussie
chez les enfants ayant un SDNV. Les personnes ayant des troubles de raisonnement logique
visuel pouvaient en effet très bien réussir cette tâche, grâce à leur langage (intériorisé ou à
voix haute). Avec le WISC-V, les enfants et les jeunes ayant des dysfonctions non verbales
ressortent plus clairement. S’ils réussissent relativement bien les sous-tests de l’indice de
raisonnement fluide (IRF), c’est très souvent là encore parce qu’ils verbalisent, parfois à
outrance, leurs réflexions, leurs analyses, et tout ce qu’ils regardent. Matrices pourrait alors
être réussi, mais avec un délai passablement long et la plupart du temps, après plusieurs
autocorrections. Les observations cliniques prennent alors une grande importance dans les
conclusions qui seront posées. Par contre, l’indice visuospatial (IVS) est souvent nettement
plus significatif et indicatif de déficits, puisque très faible chez les sujets SDNV, les sous-tests
étant entre autres nettement moins verbalisables.
Les déficits de coordination motrice et de motricité fine sont aussi souvent observés et
peuvent être mesurés par des tests standardisés. Code peut être intéressant, même si une réus-
site (un bon score standard) peut camoufler une piètre qualité graphomotrice. Le Beery VMI
est aussi très intéressant (voir section 2 de ce chapitre). Par la passation des trois parties,
soit Intégration visuomotrice, Perception visuelle et Coordination motrice, le neuropsycho-
logue pourra distinguer les atteintes les unes des autres. Les enfants et adolescents ayant un
SDNV ont souvent des difficultés perceptuelles ; Perception visuelle est une partie souvent
moins bien réussie chez eux. Par ailleurs, à l’aide du Beery VMI, le professionnel pourra voir
si des atteintes du contrôle graphomoteur sont présentes. Un examen plus poussé pourra
alors être effectué.
En plus de l’écart entre le raisonnement visuospatial et le raisonnement verbal, au profit de
ce dernier, l’écart entre le décodage en lecture et les compétences en mathématiques constitue
là encore un autre critère qui peut être mesuré de façon standardisée, en plus d’être rapporté
par les enseignants ou dans les bulletins. Toutefois, la compréhension de textes demeure
un critère essentiel puisqu’elle peut s’avérer affectée chez ces jeunes, particulièrement si les
textes demandent des inférences ou contiennent des descriptions spatiales. Nous observons
enfin que, bien qu’ayant un effet moins puissant pour discriminer les SDNV des non-SDNV,
la mémoire visuospatiale reste un critère qui a un rôle non négligeable.
Liddell et Rasmussen (2005) ont regardé les compétences en mémoire verbale et visuelle des
enfants SDNV. L’étude s’est effectuée sur un petit groupe (n = 14) d’enfants âgés de 11 ; 3 ans en
moyenne. Tous ont passé le CMS (Children’s Memory Scale) suite à un bilan intellectuel à l’aide
du WISC-III. Des tâches spécifiques d’apprentissage en langue maternelle et en mathématiques
(WIAT-I et II) leur avaient également été proposées. Les critères d’inclusion comportaient
une différence significative entre les quotients Verbal et Non Verbal, au profit du premier
(QIV = 106 ± 13, QIP = 79 ± 12), et de meilleurs résultats en lecture-décodage (single-word
decoding) qu’en mathématiques (numerical operations) ainsi qu’en compréhension de lecture
(reading comprehension) au WIAT. Tous les enfants de ce groupe présentaient aussi une

354
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

limitation des compétences socioémotionnelles, sur la base de questionnaires complétés par


les parents et les enseignants. L’analyse comparative des résultats en mémoire s’est effectuée
sur quatre sous-tests du CMS, deux verbaux (rappel de récit et de paires associées) et deux
visuels (localisation de points et visages). Ces quatre tâches étaient reprises « en différé »,
permettant de calculer deux index en mémoire visuelle et en mémoire auditive (immédiates
et différées). Comme attendu, les résultats obtenus par Liddell et Rasmussen aux échelles de
mémoire visuelle (immédiate et différée) étaient significativement plus faibles que ceux qui
se rapportaient à la mémoire verbale. Cependant, c’est la mémoire immédiate des visages
qui a paru la plus atteinte pour l’ensemble du groupe. Les auteurs en concluent qu’il s’agirait
d’un déficit spécifique aux sujets SDNV, appuyant l’hypothèse d’un dysfonctionnement de
l’hémisphère droit chez ces sujets (l’intégrité du lobe temporal droit serait en effet essentielle
à la reconnaissance des visages). Les auteurs s’interrogent par ailleurs sur le lien de causalité
possible entre cette atteinte de la mémoire des visages et les difficultés socioémotionnelles
des enfants SDNV.
Une autre recherche menée par Tom Humphries (Humphries, Cardy, Worling, et Peets,
2004) s’est appliquée à mettre en lumière la problématique langagière de ces enfants SDNV à
partir d’une épreuve de mémoire de récits. Cette épreuve consiste en deux récits d’aventures
que les sujets écoutent à partir d’une cassette audio. Le rappel libre des informations retenues
est suivi d’une série de trente questions auxquelles les sujets doivent répondre pour chacun
des récits. Dix questions portent sur des contenus factuels explicites (ex. : « Combien de temps
les garçons restèrent-ils sur l’île ? ») et permettent d’évaluer la précision des souvenirs. Les
vingt autres proposent des inférences sous forme de phrases auxquelles les sujets doivent
répondre par vrai ou faux : dix d’entre elles portent sur des inférences d’ordre général (ex. :
« Les garçons sont de bons nageurs ») tandis que les dix autres suggèrent des inférences
d’ordre émotionnel : « Les garçons ont eu peur quand ils ont vu les marins. » D’autres mesures
ont également été effectuées sur les contenus verbatim des rappels des deux récits, en ce qui
concerne le nombre de mots produits, la variété du vocabulaire, le nombre d’idées rapportées
correctement par les sujets ainsi que le nombre éventuel de réponses erronées (intrusions).
Trois sous-groupes, d’âge similaire (11 ans en moyenne) et d’environ onze enfants chacun,
ont été comparés. Deux groupes cliniques (SDNV et dysphasiques) ayant un quotient intel-
lectuel comparable sur l’échelle globale du WISC-III ont été sélectionnés avec les critères
habituels. Les enfants SDNV avaient un QI global de 82 en moyenne, avec 93 pour l’échelle
verbale et 73 pour l’échelle non verbale tandis que les dysphasiques se caractérisaient par des
quotients inverses (QI global 85, QI verbal 77, QI non verbal 98). Le troisième groupe consti-
tuait un groupe contrôle, dont les capacités intellectuelles normales (QIG = 106) avaient
été évaluées à partir d’une formule abrégée du WISC-III. Comme on pouvait s’y attendre,
le groupe contrôle obtient un pourcentage de bonnes réponses significativement plus élevé
que le groupe de jeunes dysphasiques, mais tout à fait comparable à celui du groupe SDNV,
pour ce qui est des questions factuelles. En contrepartie, le score obtenu aux questions
inférentielles est significativement plus faible chez les sujets SDNV que chez les contrôles

355
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

et pratiquement identique à celui des sujets dysphasiques. L’analyse des contenus dans les
rappels libres produits par les sujets SDNV permet à Humphries de conclure à une difficulté
générale d’intégration des informations, se traduisant par une incapacité à réorganiser le
contenu du récit sans se perdre dans les détails. En effet, dans leur rappel libre des récits,
les sujets SDNV se comparent aux sujets dysphasiques dans le nombre d’idées rapportées,
lequel contient moins de la moitié de ce que contient le rappel des sujets contrôles. Les deux
groupes cliniques produisent également un nombre élevé d’idées erronées, confirmant leur
compréhension plutôt approximative du contenu des récits entendus, en dépit du fait que le
quotient verbal des sujets SDNV était significativement plus élevé de 16 points par rapport
à celui des sujets dysphasiques. Cette constatation devrait avoir une implication directe
sur la conduite du bilan neuropsychologique des sujets SDNV. Même lorsque le quotient
verbal obtenu par ces patients se situe dans la moyenne et souvent même au-dessus, une
investigation de leurs capacités d’intégration et de leurs habiletés inférentielles est toujours
nécessaire pour évaluer le degré de sévérité de ce type d’habiletés langagières.
Rapportons finalement une étude qui a été effectuée par Lussier et Flessas (2004)1 auprès
d’un groupe de quinze adolescents, âgés de 14 à 19 ans (17 ans en moyenne) et qui fréquen-
taient une école spécialisée pour troubles d’apprentissage depuis le début de leurs études
secondaires. Tous les jeunes de ce groupe avaient reçu un diagnostic de SDNV dans leurs
milieux respectifs, avant d’être acceptés dans cette école et elles voulaient suivre leur évolution.
Un bilan intellectuel a donc été à nouveau proposé à partir de l’Épreuve abrégée de Wechsler
(WASI) qui comporte quatre tâches (Vocabulaire et similitudes pour l’échelle verbale, Blocs
et Matrices pour l’échelle non verbale). L’Épreuve verbale d’aptitudes cognitives (EVAC) leur
avait été également proposée pour mettre en lumière au besoin leurs difficultés d’intégration
langagières. Le bilan était complété par l’encastrement de chevilles au Purdue, l’exécution
de la Figure de Rey (copie et mémoire) ainsi que par les sous-tests de Compréhension (juge-
ment), d’Assemblage d’objets, d’Histoires en images de Code et de Repérage de symboles (du
WISC-III ou du WAIS-III selon l’âge des sujets).
La moyenne de leurs quotients obtenue à partir de la WASI confirmait l’écart significatif
entre habilités verbales (QV = 97.07) et non verbales (QNV = 84.53), tel qu’attendu chez
cette clientèle. Cependant, alors que le score pondéré au sous-test Vocabulaire était tout à
fait dans la moyenne (10,53 ± 3.7), un affaissement était relevé par rapport aux deux sous-
tests de Similitudes (8.47 ± 2.1) et de Compréhension (8.33 ± 2.4). L’analyse qualitative des
réponses fournies par ces jeunes illustre grandement leurs difficultés à concevoir des liens de
nature conceptuelle, surtout entre des termes qui ne sont pas habituellement mis en relation
(tels se venger et pardonner), mais elle permet aussi de relever une difficulté à organiser leur
pensée et à aller à l’essentiel, au lieu d’émettre bout à bout des considérations de détail. Enfin,
il est frappant de constater combien ces sujets se sont montrés démunis lorsqu’ils ont eu à

1. Présentée à l’occasion d’un symposium sur cette clientèle SDNV organisé par notre centre en 2004.

356
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

imaginer des solutions face à un problème concret (ex. : que faire si on trouve une enveloppe
cachetée… ?) ou à suggérer les raisons pour lesquelles la société a conçu telle ou telle loi
(ex. : permis de mariage…). Cette méconnaissance des rouages de la société, qui reflète aussi
possiblement une faiblesse de l’interprétation des relations de cause à effet, est sans doute
également responsable de l’échec relevé au sous-test Histoires en images (7.67 ± 2.6), qui
demande dans plusieurs items une interprétation subjective des intentions des personnages,
confirmant la faiblesse de leurs habiletés de socialisation.
Pour ce qui est de leurs résultats à l’EVAC, deux échecs étaient également relevés aux sous-
tests Devinettes (7.62 ± 2.5) et surtout Images mentales (6.47 ± 2.4). Ainsi, malgré la prise en
charge et l’accompagnement orthopédagogique soutenu au cours de plusieurs années chez un
certain nombre d’entre eux, ces jeunes SDNV continuaient d’éprouver des difficultés signi-
ficatives à tenir compte de plusieurs éléments d’informations à la fois (ex. : « Je pointe vers le
ciel, je fais le bonheur des skieurs et je suis souvent recouverte de forêts » requiert la réponse
« montagne » et non « neige » comme le suggèrent les choix de réponse). Par ailleurs, ils ne
parviennent toujours pas à se construire des images mentales abstraites par transposition à
partir de l’énoncé verbal. Ainsi 55 % des jeunes de ce groupe échouaient encore le traitement
de cet item « Louise est plus petite que Marielle et plus petite que Simone, laquelle est la plus
grande ? », en dépit d’un choix de réponses parmi « a) Simone, b) Marielle, c) Louise, d) on ne
peut le dire ». La faiblesse de leurs associations verbo-visuelles peut d’ailleurs être considérée
comme en partie responsable de leurs difficultés persistantes en mathématiques (problèmes
raisonnés et géométrie notamment) où il est essentiel que l’élève puisse se construire des
représentations mentales, statiques ou en mouvement (rotations, translations…) pour bien
saisir les données du problème.
En ce qui concerne les tâches non verbales proposées à ce groupe d’adolescents SDNV,
c’est la copie de la Figure de Rey qui constitue toujours la plus grande difficulté pour la majo-
rité d’entre eux, en raison du morcellement pratiqué dans leur reproduction du rectangle de
base ainsi que des diagonales. Par ailleurs, la note qu’ils obtenaient aux Assemblages d’objets
(WISC-III et/ou WAIS-III) continue d’être déficitaire (5.8 en moyenne) chez le plus grand
nombre d’entre eux, ce qui en fait un des sous-tests les plus symptomatiques lors du bilan
neuropsychologique de ces jeunes.
Mentionnons enfin que toutes les tâches de coordination motrice (Purdue) et graphomo-
trices (Code et Repérage de symboles) étaient pauvrement exécutées, moins par maladresse
que par lenteur d’exploration visuelle et d’exécution, confirmant les résultats précédemment
rapportés par Landau et Gross-Tsur (Landau, et al., 1999).
Plusieurs questionnaires avaient également été remis aux parents et aux enseignants pour
identifier leurs caractéristiques comportementales. Le fait que la grande majorité des sujets
de notre groupe fréquentent cette école spécialisée pour troubles d’apprentissage depuis au
moins 4 ans, et qu’ils constituent une clientèle bien identifiée au niveau de l’enseignement
ainsi que des ressources psycho-éducatives, pourrait expliquer par ailleurs que leur adaptation
socioémotionnelle se révèle non problématique pour 75 % d’entre eux. Ainsi, seuls 25 % des

357
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

parents interrogés rapportent chez leur jeune une tendance à porter des jugements erronés
ou à mal interpréter la réalité. Ils reconnaissent aussi leurs difficultés occasionnelles à saisir
les sous-entendus et en particulier l’humour. De la même façon, les enseignants n’identifiaient
que chez 20 % des sujets du groupe la persistance de difficultés de socialisation. Le fait que ce
milieu scolaire réponde bien aux besoins d’encadrement de cette clientèle marginalise mani-
festement moins ces jeunes qui peuvent créer des liens avec d’autres qui leur ressemblent,
ce qui semble loin d’être le cas lorsqu’ils demeurent dans le système public régulier. Il n’en
reste pas moins que pour l’ensemble de ces sujets, il est possible d’identifier, à l’occasion de
situations nouvelles, des réactions de nature anxieuse qui entraînent souvent une résistance
aux changements.
Par contre, dans le domaine des mathématiques, et malgré toute l’aide apportée, tous ces
élèves continuent de manifester des retards d’au moins deux à trois ans, tant en géométrie
qu’en résolution de problèmes. Leur organisation spatio-temporelle continue également de
faire défaut et ils présentent toujours des difficultés majeures à extraire les informations
nécessaires à la réalisation d’un problème écrit tout en éliminant l’information superflue.
Même après plusieurs années de support orthopédagogique, il demeure donc généralement
nécessaire d’offrir à ces jeunes un enseignement traditionnel, à partir de problèmes-types dont
la résolution est clairement décomposée en étapes successives avec des fiches récapitulatives
et des procédures détaillées. Seul le support langagier donne à ces élèves le complément
indispensable pour accéder à la compréhension et à la mémorisation de la démarche à suivre1.
En résumé, pour effectuer un bilan neuropsychologique concluant auprès de cette clientèle,
il est essentiel d’investiguer un certain nombre de domaines. Notre premier indice demeure
les résultats obtenus à partir de l’épreuve d’intelligence du WISC-V. Un écart d’au moins
10 points, voire plus, de quotients (au profit de l’échelle verbale) est généralement observé,
les cotes pondérées les plus basses étant attendues aux sous-tests Blocs, Casse-têtes Visuels,
Code et parfois Repérage de Symboles. Vocabulaire et Similitudes obtiennent généralement
des cotes plus élevées que Compréhension (Jugement).
La poursuite du bilan devrait toujours comporter des tâches d’attention et de mémoire
(les résultats sont généralement symptomatiques en modalité visuelle et non auditive). Des
tâches verbales telles que proposées dans l’EVAC, versant réceptif, sont particulièrement
recommandées pour vérifier les capacités d’intégration, d’inférence et de compréhension
des métaphores. Le versant expressif de cette échelle, de même que l’Échelle séquentielle de
l’EVAC sont généralement mieux réussis et offrent un bon aperçu du niveau de vocabulaire
et de la qualité de la mémoire auditivo-verbale de ces jeunes (surtout après l’âge de 10 ans).
L’échec du sous-test Images mentales (échelle simultanée) est aussi habituellement prévisible.

1. Un logiciel adapté à ce type d’enseignement a d’ailleurs été conçu par un des enseignants de cette école et
est disponible sur Internet (Vitamath.ca), de même que le contenu de la plupart des conférences présentées
lors de ce symposium (www.cenopfl.com).

358
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

La reproduction de la Figure de Rey est une tâche pertinente pour vérifier la capacité des
sujets à percevoir les images de façon globale et non analytique. Dans le K-ABC-II, (7-18 ans)
on pourra également proposer à cet effet les tâches de Gestalt Closure et Block Counting,
cette dernière nécessitant une représentation d’un modèle en trois dimensions. L’Assemblage
d’objets (tel que proposé au WPPSI-IV, au WISC-III ou au WNV) reste un incontournable
à nos yeux. L’identification des difficultés en mathématiques s’avère toujours par ailleurs
indispensable comparativement aux habiletés de lecture-décodage.
Finalement, des tâches de dextérité manuelle et de nature sensorimotrice sont particulière-
ment indiquées, surtout chez les plus jeunes. Le Purdue a l’avantage sur le Grooved Pedboard
d’offrir deux tâches de coordination bimanuelle (les deux mains ensemble ou alternées).
L’échec au TPT est par ailleurs souvent indicatif.
L’évaluation des fonctions exécutives se révèle enfin également souhaitable, puisqu’un
certain nombre de sujets SDNV présentent en particulier des indices de rigidité cognitive.
Chez les adolescents, les fonctions exécutives se développent souvent très laborieusement.
Ils manquent de vision globale, l’imagerie mentale leur fait défaut, et ils ne « voient » pas les
étapes à anticiper. La batterie D-Kefs des fonctions exécutives comporte certaines tâches de
grand intérêt pour cette clientèle, puisqu’elles permettent notamment de bien différencier
les habiletés d’ordre verbal (Fluidité verbale) des habiletés d’ordre visuel (Fluidité graphique)
et de vérifier tant les capacités à inhiber une réponse automatique (Stroop-interférence) qu’à
alterner entre deux concepts ou deux catégories (lettres et chiffres).
Pour illustrer cette démarche diagnostique, une évaluation clinique est présentée dans
l’encadré 5.12. Il s’agit d’un jeune de 11 ans, fréquentant une 6e année primaire (équivalent
au CM2 ou à la 6e dans le système français). La grille des résultats obtenus lors de son évalua-
tion neuropsychologique est présentée dans le tableau 5.13 et sa figure complexe dans les
figures 5.6, 5.7 et 5.8).

Encadré 5.12
Syndrome de dysfonctions non verbales : vignette clinique de Gabriel, 11 ans
1. Motif de consultation
Gabriel nous est amené parce que ses parents Il termine son primaire et tant ses parents que
souhaitent préciser la nature de ses diffi- ses enseignants veulent comprendre comment
cultés scolaires en mathématiques ainsi qu’en orienter le soutien à lui offrir, puisque le TDA
compréhension en lecture et en production de ne leur apparaît pas expliquer l’ensemble de
textes. Gabriel a été évalué il y a un peu plus ses difficultés ni leur ampleur, lui qui travaille
d’un an ; une conclusion d’un léger trouble défi- très fort.
citaire de l’attention (TDA) avait alors été émise.
’

359
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
2. Matériel utilisé
Rapport d’évaluation psychopédagogique de Beery VMI ; CMS (Mémoire de récits) ; NEPSY II
2014 (évaluation en français et en anglais), (Mémoire de dessin) ; EVAC (Épreuve verbale
Échelle d’intelligence de Wechsler, WISC- d’aptitudes cognitives) ; L’Alouette-R ; Zareki-R
VCDN-F ; WISC-IIICDN (Assemblage d’objets) ; TEA-Ch (Batterie d’évaluation du traitement des
Enfants ; Conners CPT-II ; D-KEFS (Stroop, nombres et du calcul) ; KeyMath-3 (sous-test
Fluence verbale, Fluence graphique) ; Tour de Numération)
Londres de Drexler ; Figure complexe de Rey ;

3. Questionnaires administrés
Questionnaire de développement CENOP (révisé et enseignant) ; Conners-3 (versions parent et
en 2015) ; Achenbach (ASEBA ; versions parent enseignant).

4. Entrevue Gabriel et ses parents


Gabriel est un garçon de 11 ans en 6e année du Gabriel a reçu des services d’orthopédagogie
primaire. Il habite avec ses parents et sa petite pour les mathématiques depuis sa 3e année
sœur, âgée de 7 ans. Sa langue maternelle est (CE2), une fois par semaine en anglais, cette
le français, mais il est scolarisé tant en anglais matière lui étant enseignée dans cette langue.
qu’en français. Cette année, l’orthopédagogue lui offre en plus
L’histoire développementale de Gabriel ne un soutien hebdomadaire en lecture/écriture
présente aucun élément atypique ; le langage, en anglais, car des difficultés de compréhen-
la motricité globale et la propreté ont tous été sion émergent de même qu’en composition.
atteints dans les délais attendus. Depuis la Gabriel bénéficie également de différentes
maternelle, ses enseignants le décrivent cepen- mesures : un cahier des notions en français
dant inattentif et facilement distrait. Selon et un en anglais pour les mathématiques, un
ses parents, Gabriel fait surtout des erreurs placement préférentiel près de l’enseignant, la
d’inattention depuis la 2e année et s’épuise passation des examens à la bibliothèque, pour
vite cognitivement. Il aurait toujours eu des lui éviter d’être distrait, moins d’exercices à
difficultés en mathématiques, qui s’intensi- compléter, de l’aide pour relire les questions
fient avec la complexification de la matière. À et s’assurer qu’il saisisse bien toutes les infor-
10 ans, avant d’entamer sa 5e année primaire mations… Malheureusement, ces mesures ne
(CM2) Gabriel a été évalué en psychopédagogie suffisent pas à améliorer ses résultats. Gabriel
(en français) pour ses difficultés scolaires en bénéficie également d’un tuteur qui va à la
mathématiques, mais aussi pour des lacunes maison de façon hebdomadaire pour l’aider
dans l’organisation de sa pensée. Le psycho- à faire ses devoirs. Selon sa mère, la période
logue a conclu à la présence probable d’un TDA, des devoirs est laborieuse et longue (environ
de type inattention prédominante. Il rappor- 2 heures) parce qu’il serait très lent. Pour l’aider
tait de bonnes compétences langagières, mais en compréhension de textes, sa mère lui lit
des difficultés visuospatiales importantes. parfois des romans à voix haute, car il aurait de
Un examen en optométrie ensuite effectué a la difficulté à saisir les informations en lisant
écarté des troubles visuels. lui-même. Quand il est fatigué, elle décrit un

360
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

’
« shut down dans son cerveau » : Gabriel n’ar- extériorisés, ses parents et son enseignante ne
rive plus à réfléchir, il panique, pleure et a du mentionnent toutefois aucune difficulté rela-
mal à s’apaiser pour se remettre à la tâche. tionnelle ni aucun autre problème significatif,
Gabriel s’inquiète de l’approche du secon- outre la présence de manifestations anxieuses
daire. À l’ASEBA, un questionnaire qui cible les qui s’expriment par de grandes inquiétudes et
manifestations de problèmes intériorisés ou une crainte de ne pas réussir.

5. Observation de l’enfant
Gabriel est un garçon très agréable qui paraît ses pairs, alors qu’il n’obtient pas toujours la
son âge. La relation est facile à établir. Il s’ex- note de passage. Il est très collaborant et
prime clairement et nous donne des réponses persévérant. On remarque qu’il est particulière-
structurées. Il raconte qu’il doit travailler et ment attentionné et empathique avec sa mère.
étudier très fort, réalisant qu’il en fait plus que

6. Résultats et interprétation
Le profil intellectuel, évalué à l’aide du WISC-V, fluide est dans la moyenne faible, au 13e rang
montre une grande hétérogénéité des sphères, centile et les habiletés visuospatiales sont
rendant impossible l’interprétation du quotient dans la zone limite (5e rang centile). L’échelle
global. L’indice de compréhension verbale de mémoire de travail est au 21e rang centile
se situe tout près de la moyenne élevée au et la vitesse de traitement au 16e rang centile.
82e rang centile, alors que le raisonnement

Fonctions linguistiques (Raisonnement verbal)


Gabriel sait nous expliquer en quoi deux qui contiennent entre 2 et 4 phrases, afin
concepts différents, souvent opposés, sont d’en comprendre le sens (5e rang centile). Le
similaires (84e rang centile). Néanmoins, nous rendement est similaire lorsqu’il doit résoudre
devons souvent le questionner pour qu’il précise de courtes devinettes, demandant d’intégrer
ses réponses, ce qu’il ne fait pas spontanément. 3 indices ensemble, face auxquelles Gabriel
Il possède un bon vocabulaire général (50e rang reste souvent sans réponse (2e rang centile).
centile) ; les concepts de temps et le vocabulaire Il éprouve également des difficultés à se
spatial sont acquis (50e rang centile et 25e rang créer des images mentales pour visualiser
centile respectivement). La vitesse d’évocation un énoncé qu’il ne peut ni écrire ni dessiner
lexicale est dans la moyenne lors de deux (9e rang centile). Ces résultats font ressortir
épreuves (25e rang centile). des fragilités de visualisation et d’intégration
D’un autre côté, Gabriel a des difficultés pour d’informations verbales.
intégrer les informations de courts extraits,

Fonctions perceptuelles et visuospatiales (Raisonnement perceptuel)


Gabriel fait preuve d’une bonne analyse est légèrement inférieur (37e rang centile). Le
perceptuelle (60e rang centile). Cependant, s’il contrôle graphomoteur est dans la moyenne
doit le faire le plus vite possible, son score élevée (75e rang centile), mais s’il doit faire vite,
’

361
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
sa performance chute de même que la qualité à visualiser (25e rang centile), mais il n’y arrive
de ses tracés (25e rang centile). En revanche, plus quand il y a davantage d’étapes (7e rang
l’intégration de l’analyse perceptuelle et du centile). « Il faut que tu joues avec pour voir si
contrôle graphomoteur, c’est-à‑dire la copie de ça marche », nous dit-il. « Tu peux pas faire ça
figures géométriques de simples à complexes, dans ta tête ! » Les épreuves visuelles sont donc
est faible, même sans limite de temps (14e rang très exigeantes pour lui en termes de temps
centile). Gabriel tourne souvent son corps (< 0,4e rang centile).
pour observer les figures et les dessiner. Il est Des difficultés visuospatiales pour reproduire
possible qu’il compense une difficulté à faire des dessins géométriques en assemblant
ces rotations mentalement. Les performances des blocs sont manifestes (Cubes au 5e rang
de Gabriel à la copie et aux rappels de la Figure centile). On relève d’importantes erreurs visuo-
de Rey sont nettement inférieures au 1er rang constructives, Gabriel place par exemple 4
centile. blocs en ligne à plusieurs reprises lorsque le
Gabriel a de la difficulté à assembler menta- modèle représente un grand carré constitué
lement des casse-têtes (9e rang centile) ; sa de 9 blocs. Lors de casse-têtes (puzzles) où
performance s’améliore lorsque le temps n’est il assemble des images concrètes (un ballon,
pas pris en compte (25e rang centile). Cette un visage…), sa performance se hausse un peu
lenteur pourrait s’expliquer par le fait qu’il doive (16e rang centile), mais sa façon d’y arriver
pallier son déficit de visualisation (imagerie montre des atypies visuoconstructives. Il
mentale) en se les parlant, ce qui demande procède par essais-erreurs, et ne semble pas
plus de temps. De la même façon, son habileté s’apercevoir de plusieurs aberrations qu’il crée
à résoudre des problèmes logiques en plani- (un ballon avec un bout pointu par exemple).
fiant mentalement une séquence d’actions est Gabriel est néanmoins persévérant et se rend
laborieuse. Il résout les problèmes avec la stra- du mieux qu’il peut au bout de la tâche.
tégie optimale lorsqu’il y a peu de mouvements

Mémoire et mémoire de travail


Les performances en mémoire reproduisent suffisamment d’informations (9e rang centile).
les écarts entre le fonctionnement verbal La reconnaissance des dessins et de leur dispo-
et visuel de cet enfant. Gabriel a une bonne sition spatiale reste dans la moyenne faible
mémoire verbale, lorsqu’il s’agit de rappeler après le passage du temps (16e rang centile).
deux histoires qui lui sont racontées à l’oral, Il en est de même pour la mémoire de travail.
tant à court terme qu’à long terme (37e rang Quand Gabriel doit non seulement porter atten-
centile). En revanche, sa mémoire visuelle est tion à une information, mais aussi la manipuler
moins efficace quand il doit à la fois reconnaître mentalement, ses performances sont dans la
des symboles graphiques et retrouver leur moyenne pour l’épreuve auditive (37e  rang
disposition spatiale sur une grille. Les exposi- centile) et dans la zone limite pour l’épreuve
tions répétées ne lui permettent pas d’encoder visuelle (5e rang centile).

Fonctions attentionnelles
Les parents de Gabriel et son enseignante ont vie de tous les jours. Selon eux, le garçon répond
répondu au Conners-3 afin de connaître l’effi- aux critères d’un trouble de l’attention sans
cience de ses fonctions attentionnelles dans la hyperactivité (TDA). Ils rapportent également
’

362
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

’
des difficultés significatives d’apprentissage et Son attention soutenue est difficile à maintenir.
au niveau des fonctions exécutives. Les omissions ne sont pas plus nombreuses
L’attention auditive et l’attention visuelle à que la moyenne (54e rang centile), mais son
court terme ont été évaluées et sont toutes temps de réaction est plus lent (16 e  rang
deux dans la moyenne (37e rang centile). On centile). Sa vigilance est affectée par la durée
observe néanmoins que Gabriel « décroche » de de la tâche (9e rang centile), mais aussi par le
la tâche visuelle pendant quelques secondes, rythme de présentation ralenti (4e rang centile).
même s’il peut effectuer ces deux tâches en Il a besoin d’être sollicité par son environne-
même temps sans faire plus d’erreurs et sans ment, d’être stimulé pour rester attentif. On
être ralenti, en partageant adéquatement son relève principalement une grande inconstance
attention (25e rang centile). de sa mobilisation attentionnelle.

Fonctions d’autorégulation frontale (Fonctions exécutives)


Nous retrouvons à nouveau les écarts entre la léger défaut d’inhibition motrice. De la même
sphère verbale et visuelle chez Gabriel. Ses capa- façon, ses capacités de flexibilité mentale se
cités d’inhibition mentale sont dans la moyenne situent dans la moyenne dans l’épreuve de
dans une tâche langagière (37e rang centile). langage (37e rang centile), alors qu’elles sont
En revanche, lors de l’épreuve visuelle d’atten- légèrement inférieures en modalité visuelle
tion soutenue, il peine à freiner une réponse (21e rang centile).
automatique (13e rang centile), témoignant d’un

Compétences académiques
Lecture : La lecture d’un texte dépourvu de sens ou une situation mathématique en images.
a été proposée à Gabriel pour évaluer sommai- On remarque par exemple que pour donner la
rement son décodage. La vitesse de décodage réponse « 4 258 », il nous dit spontanément 4,
est dans la moyenne (50e rang centile), de même 2, 5, 8, ayant du mal à reconstituer le nombre
que l’exactitude de celui-ci. (37e rang centile). en associant ces chiffres. Les représentations
Mathématiques : Les bases préalables au graphiques sont par conséquent difficiles à
calcul sont acquises, telles que la lecture et comprendre pour Gabriel (9e rang centile), de
l’écriture de nombres, l’ordre croissant, le même que les notions de mesure, notamment
sens du nombre, et même la simplification de temps ou d’argent (13e rang centile).
de fractions (moyenne). La comparaison de Au niveau du raisonnement mathématique,
nombres est adéquate, bien que Gabriel ait Gabriel a un bon raisonnement analogique
fait une erreur, probablement attentionnelle, et quantitatif, pour comparer visuellement
lors de la comparaison de nombres écrits, ce des quantités afin d’équilibrer des balances
qui affaisse énormément son score. Les bases (37e rang centile). En revanche, il a de la diffi-
de la numération sont globalement acquises culté à résoudre des problèmes de calcul mental
(25e rang centile) et son niveau correspond mettant en jeu plusieurs éléments (9e rang
à celui d’une 5 e  année, tel qu’attendu. Sa centile). L’intégration des données entre elles
performance est toutefois fragilisée par des est difficile et l’absence d’images mentales
difficultés visuospatiales et d’imagerie mentale. ainsi que la fragilité de sa mémoire de travail
Il ne peut pas facilement transposer un énoncé lui nuisent.
’

363
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
7. Résumé et conclusion
Gabriel est un garçon qui a surmonté avec Chez Gabriel, nous mesurons en effet de
courage des difficultés scolaires tout au long de bonnes forces langagières ; le vocabulaire,
son primaire. Aujourd’hui à 11 ans et terminant le raisonnement abstrait, la mémoire verbale
son primaire, il reste persévérant face à son ou l’empan auditivo-verbal sont des habiletés
cheminement scolaire. Il reçoit du soutien en bien développées. De même, le décodage en
anglais, la principale langue d’enseignement de lecture et les compétences de base en mathé-
son école, et en mathématiques. Une évaluation matiques, sous-tendues par le raisonnement
en psychopédagogie réalisée il y a un peu plus langagier ou séquentiel (lecture, écriture,
d’un an relevait des difficultés visuospatiales comparaison de nombres, numération), sont
et concluait à la probabilité d’un TDA de type au niveau attendu. Par contre, en contexte,
inattention. lorsqu’il lui faut faire des inférences, intégrer
des notions, utiliser des schémas, Gabriel se
Notre évaluation neuropsychologique dégage retrouve en difficulté à cause de son SDNV
un profil cognitif qui, tant par les forces que (résolution de problèmes, casse-têtes, utili-
les difficultés de Gabriel, parallèlement à l’ana- sation de graphiques). Il fonctionne mieux
lyse de ses processus de réflexion, correspond par étapes, de façon séquentielle, lorsqu’il
clairement au tableau d’un syndrome de peut suivre un processus. À l’inverse, s’il
dysfonctions non verbales (SDNV). doit visualiser un ensemble de données, se
Dans ce syndrome, on retrouve souvent des faire une idée d’une situation, trouver « par
difficultés motrices, une faiblesse de l’organi- où commencer, vers où aller », sans méthode
sation visuospatiale, un manque de déduction préalablement fournie, il est en difficulté. Les
logique, pour faire des inférences, entre autres difficultés scolaires observées chez Gabriel,
parce que ces jeunes peuvent être maladroits tant en mathématiques qu’en compréhension
pour interpréter la communication non verbale. et production de textes, résultent donc bien de
Comme on l’observe habituellement chez les ses déficits visuospatiaux, d’imagerie mentale
jeunes qui en sont atteints, les difficultés de et d’intégration d’informations ainsi que de
son manque d’habiletés de synthèse. Son profil
Gabriel en reconnaissance visuelle entraînent
neuropsychologique explique bien les difficultés
chez lui une faiblesse de la mémoire visuelle,
rencontrées dans son cursus scolaire, ainsi
ce qui peut le rendre rapidement anxieux ou
que la lenteur observée par sa mère. Ce jeune
inquiet dans une nouvelle situation ou un essaie de pallier ses faiblesses du mieux qu’il le
nouvel environnement, car il ne trouve pas de peut, mais cela est très coûteux en temps et en
repère visuel facilement. Comme eux, il intègre énergie. Il fait alors des erreurs ou « décroche »
plus lentement les interventions, particuliè- de la tâche. Les difficultés attentionnelles de
rement lorsqu’elles se fondent sur l’imagerie Gabriel sont par ailleurs bien présentes, et
mentale ou la schématisation (pictogrammes). elles s’inscrivent dans un trouble déficitaire
En revanche, il développe de bonnes routines de l’attention à prédominance inattentive
lorsqu’on passe par le langage, ce qui lui permet (TDA), comme cela avait été antérieurement
de compenser certaines difficultés. On misera diagnostiqué, puisqu’elles dépassent ce qui
donc sur l’apprentissage de procédures, de découle uniquement de son SDNV. Gabriel a
« recettes » pour développer des stratégies de appris à utiliser ses forces, notamment sur le
travail. Gabriel a une bonne mémoire verbale et plan langagier, ce qui est remarquable et qu’il
le langage est une force chez lui. lui faudra continuer à mettre de l’avant. Pour
’

364
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

’
poursuivre sa scolarité, des moyens d’adapta- son secondaire. Tous les moyens actuellement
tion devront être mis en place jusqu’à la fin de en place devront par ailleurs être maintenus.

Concernant le profil neuropsychologique global


• Favoriser l’utilisation de matériel verbal des procédures écrites et des routines pour
et concret et expliquer verbalement au lieu qu’il s’y réfère ensuite en classe. L’entraîner à
de simplement montrer. Utiliser un langage mémoriser la séquence verbale des étapes à
précis pour décrire et verbaliser les schémas, suivre pour effectuer la tâche.
illustrations, tableaux, etc. Ajouter du soutien • Gabriel devrait continuer à recevoir du
verbal à toute démonstration (par ex. : donner soutien orthopédagogique. Les interventions
des descriptions verbales pour l’aider à devront viser une rééducation qui favorisera
traiter l’information, décrire un laboratoire la formation de représentations visuelles et
en physique, décrire un nouveau sport en d’images mentales. Il faudra enseigner à Gabriel
éducation physique, etc.). À la maison, il faut les procédures, les méthodes, les modes d’em-
utiliser la même approche où les informations ploi à utiliser lors des activités académiques
visuelles ou visuospatiales sont soutenues par (résoudre un problème, répondre à des ques-
les descriptions verbales. tions de compréhension de textes, etc.) ainsi
• Pour l’organisation de tâches complexes, que dans les activités de la vie quotidienne
comme la résolution de problèmes ou la compré- (utiliser son agenda, faire son sac d’école sans
hension de consignes complexes, aider Gabriel à oublier de matériel, etc.). Bref, continuer d’appli-
séquencer et décortiquer la démarche de réso- quer tout ce que l’intervenante a mis en place
lution de problème une étape à la fois. Créer dans les dernières années.

Afin de soutenir le SDNV


• Maintenir le placement préférentiel, et ce, • Lorsqu’il doit donner des réponses ouvertes,
jusqu’à la fin de sa scolarité. Gabriel aura avantage à le faire par écrit, c’est-
• Il faudra accorder à Gabriel plus de temps pour à‑dire, en écrivant sa pensée plutôt que par
faire ses travaux et examens (un tiers-temps). schémas ou dessins.
• Épurer le visuel : au maximum, vider l’espace • Lors des cours magistraux où la prise de
de travail, les cartables. Éviter les dessins notes est importante, Gabriel aura droit à un
superflus, les fioritures, les impressions en preneur de notes pour maximiser son écoute,
filigrane. en raison de sa lenteur au niveau de l’écriture,
puisqu’on veut utiliser son potentiel langagier
• S’il y a utilisation d’un TBI (tableau blanc
le plus possible.
interactif) ou lors de cours magistraux avec
soutien visuel, il faudra s’assurer que Gabriel • Les stratégies de résolution de problème
en retire toute l’information. Il aura peut-être seront modélisées avant ou pendant la
besoin qu’on lui donne une copie papier des résolution.
informations/textes/schémas présentés, qu’on • Les problèmes de mathématiques devront
verbalise explicitement ce qui y est montré, être accompagnés d’illustrations/schémas
qu’on pointe clairement l’information dont on verbalisés au préalable.
parle. • Un procédurier sera constamment à sa
disposition.

365
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent
Gabriel

SUP À LA MOYENNE
MOYENNE ÉLEVÉE
MOYENNE FAIBLE

TRÈS SUPÉRIEUR
11 ans

ZONE LIMITE
DÉFICITAIRE

MOYENNE
5e année

Global

Compréhension verbale

Fonctionnement Raisonnement fluide


intellectuel Visuospatial

Mémoire de travail

Vitesse de traitement

Similitudes

Vocabulaire (WISC-V)
Raisonnement
Vocabulaire spatial/temps
verbal
WISC-V Fluence verbale
et
Mots manquants
ÉVAC
Devinettes

Images mentales

Perception visuelle (Beery)

Tableau 5.13 – Profil de Gabriel


Balances

Matrices

Raisonnement Casses-têtes visuels


visuel Blocs

Assemblage d’Objets

Intégration visuomotrice

Copie complexe (Rey)

Mémoire récits

Apprentissage Rappel différé récits


et mémoire Mémoire de designs

Rappel différé

Empan auditivo-verbal (SC)


Empan
Empan visuel (SEI)

Attention auditive
Fonctions
attentionnelles Attention visuelle

Attention divisée

Omissions-CPT-2

Tmps réaction-CPT-2

Vigilance-CPT-2

Besoin stimulation-CPT-2

Fonctions Inhibition verbale/visuelle


exécutives
Flexibilité verbale/visuelle

Décodage

Lect./Écrit. #
Lecture Numération

Mathématiques Calcul mental

Graphiques

Notions Tmps/$

366
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

Figure 5.6a, b, c – Figures de Rey de Gabriel (11 ans)

5.3.5 SDNV et autisme de haut niveau de fonctionnement (Asperger)


Difficultés sociales, maladresse pour entrer en relation, réactions anxieuses ou démesurées
face aux changements, maladresse motrice, faiblesse en mathématiques et en compréhension
de textes, particulièrement s’il y a des inférences à faire, mais excellente mémoire et très bon
niveau de langage expressif. Lorsqu’on fait la synthèse des informations recueillies lors de l’anam-
nèse puis après avoir parlé aux enseignants, si de tels éléments ressortent, il n’est pas rare que
l’hypothèse d’un trouble du spectre de l’autisme (TSA) de haut niveau, ce qu’on appelait dans le
DSM-IV-TR un syndrome d’Asperger, effleure l’esprit du neuropsychologue. Pour emprunter,
ou se désengager, de la voie qui mènerait à l’investigation plus poussée et spécifique d’un TSA,
il est important que le professionnel puisse départager ce qui « ressemble » ou non à un TSA.
En 2009, Poirier et Gaucher ont publié un article où elles comparent le SDNV et le
syndrome d’Asperger quant à l’âge d’apparition des premiers symptômes, au profil cognitif
et aux particularités des interactions sociales (Poirier et Gaucher, 2009). Elles ont aussi cerné
leur fonctionnement sur le plan de la communication (expressive et réceptive), sur les plans

367
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

sensorimoteur, affectif, comportemental et enfin, sur le plan du jeu et des intérêts. Elles ont
pu noter qu’il y a davantage de comportements stéréotypés et des routines plus rigides dans
l’autisme. Bien que les deux syndromes partagent des caractéristiques communes, les enfants
ayant un TSA sont souvent plus distants sur le plan social alors que les SDNV peuvent être
trop intrusifs. Enfin, les enfants ayant un SDNV seraient plus fortement latéralisés à droite, ce
qui n’est pas relevé chez les enfants ayant un TSA qui eux, ont plus de difficultés sur le plan
de la sensibilité sensorielle. Toutefois, cette latéralisation plus prononcée à droite chez les
sujets SDNV n’est pas relevée dans toutes les études (Semrund-Clikeman, Goldenring-Fine,
et Bledoe, 2014).
Une évaluation neuropsychologique qui permettrait de dresser un profil particulier si un
enfant a un syndrome plutôt qu’un autre serait d’une grande utilité, et c’est ce que certaines
équipes ont tenté de trouver. Semrund-Clikeman et coll. (Semrund-Clikeman, Walkowiak,
Wilkinson, et Christopher, 2010) ont évalué 50 enfants ayant un TSA, 26 enfants ayant un
SDNV, 76 enfants ayant un TDAH et 80 enfants ayant un TDA, en plus de 113 enfants sans
trouble neurodéveloppemental, à l’aide d’une batterie comprenant un QI (WASI), des épreuves
scolaires (mathématiques, lecture et écriture – Woodcock-Jonhson), le Beery VMI, la Planche
de Purdue et le Grooved Pegboard, la Figure complexe de Rey, le Jugement d’orientation de
lignes de Benton et une épreuve de dextérité, le finger tapping. Tel qu’attendu, le groupe
d’enfants ayant un syndrome de dysfonctions non verbales se distinguait des autres groupes
par leurs résultats plus faibles à l’indice de raisonnement perceptif de l’échelle de Wechsler
administrée, avec 74 % des enfants du groupe SDNV ayant un écart ICV > IRP au WASI
de plus de 15 points et 40 % ayant un écart qui atteignait plus de 25 points. Les enfants du
groupe TSA ne présentaient pas cet écart. Les enfants ayant un SDNV obtenaient aussi de
faibles scores à la copie de la Figure complexe de Rey et lors d’une épreuve d’empan visuel,
plus faibles que ceux des enfants ayant un TSA (et que les autres). Plus récemment, la même
équipe de chercheurs (Semkund-Clikeman et coll., 2014) a montré que les enfants ayant un
TSA ont plus de mal en flexibilité cognitive. Le TSA est aussi relié à de plus faibles scores à
une épreuve de catégorisation.
Spreen (2011) aborde aussi cette question des similitudes/différences recensées dans la litté-
rature entre le SDNV et le TSA. Globalement, il en ressort que sur le plan neuropsychologique,
bien que certaines distinctions ressortent, il n’y a pas de test ou de fonctions qui s’avèrent plus
discriminants entre ces deux troubles.
Sur le plan clinique, c’est la qualité relationnelle qui nous permet de discerner clairement
les deux clientèles. Les maladresses sociales du SDNV sont plus évidentes avec ses pairs (qui
sont généralement peu enclins à tolérer leur loghorrée au sujet de thèmes inintéressants pour
eux), alors que les SDNV peuvent faire preuve d’un bon contact relationnel avec l’adulte (qui
s’intéresse à leur discours souvent élaboré voire instructif sur certains sujets quoiqu’ennuyeux
sur la manière de les amener) ; chez un TSA, le contact paraît toujours plus distant sinon absent
avec ses pairs comme avec l’adulte et qu’on qualifie facilement d’étrange.

368
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

5.3.6 Rééducation
La rééducation des enfants ayant un syndrome de dysfonctions non verbales (SDNV)
constitue un défi particulier pour les intervenants puisque ces jeunes présentent souvent à
la fois des incapacités au plan cognitif et de la compétence sociale, qu’il s’agit d’un diagnostic
encore peu connu du milieu scolaire et que, mis à part les principes d’intervention proposés
par Rourke en 1995 (voir l’Appendice à la fin de ce chapitre), il n’existe pas de programme
formel connu de prise en charge. L’idée d’offrir des ressources adaptées à cette population
nous apparaissait donc nécessaire et nous avons constitué une banque d’activités fondées sur
nos connaissances théoriques et cliniques du SDNV1.
Six sphères distinctes ont donc été ciblées :
1. l’analyse visuelle, visuospatiale et constructive ;
2. l’intégration, la catégorisation, l’abstraction ;
3. la créativité, la flexibilité ;
4. le transfert intermodal (visuel, verbal, tactile) ;
5. l’imagerie mentale ;
6. les aspects sociaux.
Le programme prend la forme d’ateliers de groupe, dans notre centre d’intervention, au
cours desquels les enfants sont tout d’abord amenés à identifier leurs forces et leurs faiblesses
et à comprendre ce qu’est le SDNV, pour ensuite développer leurs compétences à travers
diverses activités ludiques et graduées. Les interventions s’échelonnent sur douze rencontres
d’une heure par semaine. Le groupe est formé de quatre à six enfants (de 8 à 15 ans en essayant
d’avoir des groupes d’âge comparable), dont les profils sont similaires, en respectant un ratio
de deux ou trois enfants par intervenant. Ces derniers accompagnent le groupe d’enfants pour
encadrer, encourager, servir de modèle et de guide au cours des activités.
Durant les ateliers, les principes d’interventions reconnus comme étant efficaces avec ces
enfants SDNV sont utilisés :
• mettre en évidence leurs habiletés verbales : apprendre à se parler, à mettre des mots sur un
contenu visuel ou non verbal et à utiliser un langage précis et approprié ;
• travailler de manière séquentielle : décortiquer les tâches en petites étapes et être systéma-
tique dans leur application ;
• utiliser le modelage par l’adulte afin de démontrer les stratégies et les habiletés à acquérir ;
• favoriser la généralisation des stratégies en les utilisant dans différentes tâches et en faisant
le lien avec les apprentissages scolaires.
Pour mesurer l’efficacité et les apports du programme, la performance des enfants à des
tâches cognitives normées est mesurée avant et après la participation aux ateliers (la copie d’une
figure complexe et le sous-test Images mentales de l’EVAC). Tout au long du programme, les

1. Nous tenons à remercier les neuropsychologues Caroline Ayotte, Christine Després et Éliane Chevrier qui
ont contribué à l’élaboration de ce programme.

369
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

enfants sont également amenés à évaluer leur perception des activités, soit le niveau de difficulté
des tâches, leur habileté à les réaliser, leur intérêt, etc. Enfin, un questionnaire d’appréciation
est remis aux enfants et aux parents à la fin du programme.

‡‡ Déroulement du programme

Un atelier d’introduction précède le début formel des activités de rééducation. Au cours


de cette séance, le fonctionnement du cerveau et les caractéristiques associées au SDNV
sont présentés aux enfants sous forme de jeux et de questionnaires. Ensuite, les objectifs du
programme et le déroulement des ateliers sont présentés aux participants. Cette partie se
termine par la signature d’un contrat avec l’enfant afin de favoriser son implication dans le
processus. Dans le but d’assurer la généralisation, les parents sont aussi impliqués dans le
processus. Ils sont en effet appelés à superviser certains exercices remis aux enfants à la fin de
certains ateliers, la « mission de la semaine » (voir la figure 5.7a), des documents décrivant des
aspects à travailler et des stratégies à utiliser leur sont remis ainsi qu’un bilan final décrivant
le fonctionnement de leur enfant au cours des ateliers (forces et faiblesses, suggestions de jeux
et d’exercices à faire, etc.).

‡‡ Le contenu du programme : un aperçu

Les activités ont été divisées en six modules distincts, chacun ciblant une sphère de fonction-
nement reconnue comme étant déficitaire chez les enfants ayant un SDNV. Chaque module
comprend plusieurs activités qui s’échelonnent au cours des douze ateliers. Quelques-unes
seulement sont présentées ici à titre d’exemples.

• Analyse visuelle, visuospatiale et visuoconstructive


Ces habiletés sont visées par le programme puisque ces fonctions sont grandement solli-
citées en mathématiques, matière fréquemment problématique chez les sujets SDNV, et que
des lacunes à ce niveau peuvent engendrer des problèmes d’organisation spatio-temporelle,
notamment dans l’alignement des chiffres lors de calculs ou tout simplement pour retrouver
son chemin dans un nouvel environnement. Voici quelques exemples d’activités faisant partie
de ce module.
• Les cartes routières : l’enfant doit effectuer le repérage des éléments saillants de cartes présé-
lectionnées, suivre les directives données par l’intervenant afin d’atteindre une destination
ou encore planifier le meilleur chemin à suivre pour atteindre un point fixé.
• Le jeu de dés : l’enfant doit tenter de faire une construction mentale en trois dimensions d’un
cube afin de pouvoir identifier la couleur de chacune des faces, selon le modèle représenté
en deux dimensions (voir figure 5.7b).
• Cherche et trouve : il s’agit d’un jeu commercial où l’enfant doit trouver des objets dissi-
mulés sur une planche à des endroits souvent inusités. Les habiletés d’exploration sont

370
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

ciblées puisque l’enfant doit combiner la nécessité de filtrer, parmi toutes les informations,
celle qui est pertinente, tout en explorant du regard tous les endroits où il est possible de
découvrir la cible.
• Les dessins avec points : sur une feuille pointillée, l’enfant doit reproduire des dessins plus
ou moins complexes en respectant la longueur, l’angle et le positionnement des traits du
modèle de départ. Pour un niveau de difficulté accru, on peut demander à l’enfant de tracer
le dessin en miroir plutôt qu’en translation (voir figure 5.7c).

• Imagerie mentale
La représentation mentale imagée d’énoncés verbaux occupe une place importante dans le
programme puisque cette compétence aide à la résolution de problèmes raisonnés en mathé-
matiques et à la compréhension de textes, facilite la mémorisation des informations et la
manipulation mentale d’un ensemble de données (calcul mental). Voici un aperçu des activités
proposées pour développer ces habiletés.
• Dessine ta chambre : l’enfant doit se remémorer l’emplacement des divers objets présents
dans sa chambre afin d’en dessiner le plan (s’il est trop difficile pour l’enfant de dessiner, il
pourra tracer des formes géométriques simples et y inscrire le nom de l’objet représenté).
L’exactitude des informations contenues sera ensuite vérifiée auprès des parents et l’enfant
aura la possibilité de comparer son dessin avec la réalité et d’apporter les modifications au
besoin.
• Mon personnage : l’enfant s’invente un personnage, humain ou fantaisiste, à partir d’un
ensemble de caractéristiques qui lui sont proposées et qu’il doit cocher. Au fur et à mesure
qu’il ajoute des éléments, l’enfant est invité à se représenter mentalement son personnage
afin d’être en mesure de le présenter au groupe ultérieurement. L’intervenant évalue la
justesse de la description à l’aide de la grille remplie par l’enfant.
• Un vrai casse-têtes ! : le but de cette activité est d’amener les participants à se représenter
des énoncés sous forme d’images mentales ou de graphiques afin de faciliter la résolution
de problèmes. Les énoncés choisis sont du type : « Lors d’une course de vélo, Christophe
est arrivé avant Alex, Antoine est arrivé après Alex, Luc est arrivé avant Alex, mais après
Christophe. Qui est arrivé le premier ? »
• Une image dans ma tête : l’enfant est amené à fermer les yeux et à suivre les instructions
en se créant une image qui se modifiera au fur et à mesure du déroulement de chacun des
énoncés présentés aux 15 secondes (voir figure 5.7d).

• Intégration/catégorisation/abstraction
Les exercices contenus dans cette section cherchent à développer la capacité de l’enfant à
accéder à une vue d’ensemble des situations ainsi qu’à établir des liens et des analogies entre
divers éléments dans le but de permettre une meilleure consolidation des informations et
favoriser la généralisation des acquis. Les habiletés d’inférences sont également visées, puisque
celles-ci permettent à l’enfant de mieux décoder le sens des textes, d’anticiper le sujet traité à

371
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

partir de quelques indices (images, titre, etc.) et de mieux comprendre l’humour. Enfin, certains
exercices cherchent à développer l’esprit de synthèse, lequel est utile pour extraire les idées
principales d’un texte, pour résumer un ensemble d’informations ou pour faire un plan des
étapes de réalisation d’un projet. Parmi les exercices proposés, on trouve :
• On a perdu le titre ! : en intégrant l’ensemble des informations contenues sur une image
complexe, l’enfant doit lui donner un titre.
• Faire du ménage ! : dans le but de développer ses capacités de catégorisation, l’enfant doit
classer différents objets selon différents critères, notamment en faisant le moins ou le plus
de piles possible.
• Les histoires à ordonner : l’enfant doit organiser la séquence des événements qui lui sont
présentés en respectant un ordre chronologique. Cette activité vise à développer la capacité
à se représenter le déroulement chronologique d’une situation, à comprendre les relations
de cause à effet et à percevoir les situations globalement.

‡‡ Créativité/flexibilité

Une attention particulière est portée au développement de ces compétences, étant donné la
place importante qu’elle occupe dans la réussite scolaire de l’enfant, que ce soit pour trouver des
idées originales lors de ses productions écrites, pour mettre en place ses propres méthodes de
mémorisation des informations ou pour trouver des solutions alternatives lors de la résolution
d’un problème en mathématiques. Le développement de la créativité et de la flexibilité mentale
engendre par le fait même l’accroissement de l’autonomie de l’élève dans ses apprentissages
scolaires et de sa capacité d’adaptation face à des tâches ou des situations nouvelles.
• Raconte-moi une histoire : l’enfant doit piger un élément (une image, un mot, un objet)
dans chacune des cinq boîtes mises à sa disposition. Il se retrouvera donc avec un personnage
principal, un personnage secondaire, une activité, un lieu et un accessoire. Il doit ensuite
inventer une petite histoire en incluant tous les éléments. Ensuite, afin de développer leur
flexibilité, les participants sont invités à créer une histoire différente à partir des mêmes
éléments.
• Trouve les liens perdus ! : lors de cet exercice de mémoire visuelle, l’enfant doit créer des
liens divers entre les images et/ou les mots qui lui sont proposés. Afin d’augmenter le niveau
de difficulté, on peut restreindre l’enfant à faire uniquement des liens visuels ou uniquement
des liens verbaux. Par la suite, certains éléments sont retirés et il doit les retrouver à partir
des associations qu’il a formées.
• Trouve une nouvelle fonction à un objet : les participants doivent inventer un nouvel usage
pour un objet de la vie de tous les jours et expliquer au groupe leur invention.

‡‡ Aspects sociaux

Bien que les enfants présentant un SDNV désirent généralement entrer en relation avec
les autres, ils éprouvent souvent des difficultés socioémotionnelles qui entravent les contacts

372
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

interpersonnels. Le travail sur les habiletés de compréhension sociales est donc important dans
le but d’apprendre à établir et à maintenir des relations sociales satisfaisantes.
• Qu’est-ce que tu ferais si… ? (dilemmes moraux) : il s’agit de courts récits qui mettent en
présence des dilemmes moraux. Chaque histoire se termine par un conflit de valeurs qu’il
doit résoudre. Plusieurs arguments de différents stades de jugements moraux sont proposés
pour l’une et l’autre des valeurs en conflit. L’enfant peut alors choisir le type d’argumentation
qui convient à son stade pour résoudre le dilemme. Les habiletés visées par cette activité
sont la capacité à se référer à son vécu et à exprimer ses expériences ainsi que la capacité
d’argumentation de l’enfant lorsqu’on lui demande de justifier sa réponse.
• Mais qu’est-ce que tu veux dire par là ? (proverbes et métaphores) : les enfants ayant un
SDNV étant souvent portés à interpréter les propos imagés « au pied de la lettre », il nous
semblait donc pertinent de décortiquer avec eux la signification de certaines expressions
fréquemment utilisées. À partir d’une banque de proverbes et de métaphores, l’enfant est
amené à identifier toutes les expressions qu’il connaît et à tenter une explication pour celles
qui lui sont moins familières. Ensuite, on peut lui demander de trouver les expressions qui
peuvent être opposées ou celles qui ont la même signification.
• Le détective des émotions (figures) : l’objectif est d’augmenter l’efficience de l’enfant à
décoder les aspects non verbaux de la communication, notamment les émotions véhiculées
par le faciès des gens. Ils seront donc amenés à identifier dans quel état émotif se trouve la
personne présentée sur des photographies et à ressortir les indices qu’ils ont utilisés pour
arriver à cette conclusion. Ensuite, des jeux de rôles leur seront proposés.

‡‡ Transfert inter-modal

Le transfert inter-modal est la capacité de transposer une information provenant d’une


modalité (verbale, visuelle ou tactile) à une autre modalité, notamment lorsqu’on tente de
mettre des mots sur une image ou de se créer une représentation visuelle d’une histoire
entendue, etc. En sollicitant différentes portes d’entrée lors des apprentissages, on augmente
les chances que l’enfant consolide les informations. Dans le cas où l’enfant privilégie une moda-
lité par rapport à une autre, comme c’est souvent le cas des sujets ayant un SDNV, on peut
l’amener à utiliser ses forces dans des activités qui ne sollicitent pas d’emblée cette modalité,
afin qu’il en comprenne mieux la logique sous-jacente et qu’il augmente son efficience dans le
traitement de ce type de tâches. L’entrée tactile peut également être intéressante à exploiter
dans les apprentissages afin de renforcer la précision du souvenir visuel.
• Trouve les jumeaux : associations visuoverbales basées sur les jeux de mémoire associative.
On demande à l’enfant de retrouver les paires d’objets à travers un ensemble de cartes en
ne retournant que deux cartes à la fois. La difficulté réside dans le fait qu’il doit apparier
le mot et l’image correspondant au même objet. Le but de cet exercice est de développer
la capacité de représentation mentale imagée à partir de concepts verbaux et la capacité à
effectuer un traitement verbal de l’information visuelle.

373
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

• Devine l’objet ! : l’enfant doit décrire un objet qu’il ne peut pas voir, mais seulement toucher
afin de le faire deviner aux autres. On demande ainsi à l’enfant de transformer des sensations
somesthésiques en mots.
• Téléphone muet : une première lettre est tracée sur la paume de la main d’un enfant, celui-ci
doit la reproduire sur la paume de la main de son voisin et ainsi de suite jusqu’au dernier enfant.
Ce dernier doit inscrire chacune des lettres qu’il croit avoir trouvées afin de former un mot.
• Le braille : on forme des lettres surélevées et l’enfant, les yeux bandés, doit deviner le mot
en touchant avec ses doigts seulement le contour des lettres (voir figure 5.7e).

Figure 5.7 – Rééducation des fonctions non-verbales

374
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

Le programme TIM (technique d’imagerie mentale) en est encore à ses débuts ; sa forme et
son contenu continuent d’évoluer. Quelques groupes d’enfants ont déjà participé aux ateliers
et ces premières « expériences » ont été positives : les activités sont généralement appréciées
des enfants, les parents rapportent se sentir mieux outillés pour les aider et certains change-
ments ont pu être observés au plan scolaire. Il est cependant encore trop tôt pour en évaluer
les impacts à moyen et à long terme ainsi que la généralisation qui sera faite des apprentissages
proposés, mais ces petites réussites nous encouragent à poursuivre.

Lectures conseillées
Cermak, S.A., Murray, E. (1992). Non-Verbal Learning Treatment Oriented Approach, New York, Guilford
Disabilities in the Adult Framed in the Model of Human Press.
Occupation, in N. Katz (éd.), Cognitive Rehabilitation Strang, J.D., Rourke, B.P. (1985). Neuropsychology of
Models for Intervention in Occupational Therapy, Learning Disabilities : Essentials of Subtype
Boston, Andover Medical, 258-291. Analysis, in B.P. Rourke (éd.), Adaptative Behavior
Foss, J.M. (1991). Non Verbal Learning Disabilities and of Children who Exhibit Specific Arithmetic
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Rourke, B.P., Fisk, J.L., Strang, J.D. (1986). 302-328.
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Références
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Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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376
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

Appendice
Suggestions d’interventions auprès des sujets
qui présentent un syndrome de dysfonctions non verbales
(SDNV)1
Nous aborderons ici les principes de rééducation tels que proposés par Rourke pour aider
les sujets présentant un syndrome de dysfonctions non verbales que révèle généralement un
écart très significatif entre les deux échelles de l’épreuve d’intelligence.
Ce programme s’adresse à tous les intervenants (parents, enseignants thérapeutes), mais il
est essentiel tout d’abord de fournir aux parents l’information appropriée concernant la nature
des déficits, mais aussi des compétences de leur enfant. En effet, les parents ont fréquemment
besoin d’être guidés afin d’ajuster leurs attentes et leur mode d’interaction de façon qu’ils
tiennent compte des besoins particuliers de ces enfants SDNV.
La caractéristique première de ceux-ci consiste en une difficulté à tirer parti de leurs expé-
riences vécues et en un besoin exagéré de se référer au langage face à toute situation nouvelle.
Cela déroute très souvent parents et intervenants, dont les attentes face à l’enfant ne se trouvent
pas toujours appropriées, ce qui nécessite de leur part de réajuster leurs perceptions face à
cet enfant.
Bien que tous les sujets qui présentent un syndrome SDNV ne puissent avoir une histoire
développementale identique, ni ne se comportent exactement comme ce qui sera décrit ci-après,
beaucoup de traits qui sont exposés ici devraient leur ressembler. D’un autre côté, la capacité
des intervenants à comprendre précocement, dans la vie de l’enfant SDNV, ses caractéristiques
comportementales et à ajuster en conséquence leurs attentes face à cet enfant, s’avère un
important facteur dans la capacité de celui-ci à mettre en place des conduites adaptatives de
plus en plus appropriées. Un suivi régulier auprès des parents et la proposition de techniques
rééducatives par les intervenants extérieurs à la famille apparaissent aussi des facteurs déter-
minants sur le plan du pronostic d’évolution.
La sévérité de l’atteinte des fonctions cognitives s’avérera enfin un facteur essentiel dans ce
pronostic. En effet, les enfants les plus atteints et qui présentent l’ensemble des caractéristiques
décrites ci-dessous seront les plus à risque de présenter des difficultés d’adaptation au cours
de leur développement.
Sur le plan scolaire, l’instruction d’un enfant SDNV s’avère également plus difficile. Cela
provient souvent du fait que les éducateurs et les enseignants demeurent généralement sous
l’impression qu’un enfant qui a appris plutôt facilement à lire et à écrire — ce qui est le cas

1. Traduction française de l’appendice « Treatment Program for the Child with NLD » de Byron Rourke
(1995), avec l’aimable autorisation de reproduction de Guilford Publications Inc., 72 Spring Street, New York,
NY 10012.

377
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

pour la plupart d’entre eux –, ne peut présenter des difficultés d’apprentissage. En raison de
ce fait, ces enfants sont rarement identifiés dans les classes comme présentant des besoins
particuliers. Or, il est essentiel qu’ils reçoivent précocement une rééducation, incluant aussi
le domaine pédagogique. Voici donc une série de suggestions à l’intention des parents, des
éducateurs et des enseignants qui sont confrontés chaque jour à de tels enfants.

1. Observer attentivement le comportement de l’enfant, en présence d’une situation


nouvelle ou complexe

Au cours de cette première phase, les intervenants doivent se centrer sur ce que l’enfant fait
et non sur ce qu’il dit. Cela permet au parent, au thérapeute ou au professeur de mieux appré-
cier l’étendue des déficits adaptatifs de l’enfant et ainsi d’évaluer le chemin à parcourir pour
l’aider. Si cette démarche n’a pas lieu, l’intervenant est souvent inconscient de l’inadéquation
du sujet. Dans le cas contraire, il devient vite évident que l’enfant requiert une rééducation très
systématique et structurée. Ainsi, il peut être utile d’enregistrer avec une caméra comment
l’enfant joue en présence d’autres enfants, comment il se comporte en classe dans le groupe,
comme s’il était seul, etc. L’usage d’un « questionnaire d’adaptation sociale » comme le Vineland
peut apporter également un éclairage additionnel.

2. Adopter une attitude réaliste

Une fois qu’il est bien établi que les conduites sociales de cet enfant sont mal adaptées à son
milieu, en particulier en présence de situations nouvelles ou complexes, l’intervenant prendra
conscience de l’ampleur des déficits (visuels, spatiaux et organisationnels), ainsi que des forces
de cet enfant (au plan linguistique et en mémoire automatique). Ainsi, il comprendra pourquoi
l’aisance de cet enfant à s’exprimer verbalement et à lire ne lui est d’aucune aide face aux tâches
qui requièrent des habiletés d’ordre visuel, spatial, organisationnel ou en résolution concrète
de problèmes. Une fois cette constatation faite, il n’existe plus que deux approches possibles :
ou bien on met en place une adaptation appropriée de ce type de matériel, ou bien on évite
systématiquement ce genre de tâches. Nous présenterons au point 16 des suggestions très
spécifiques quant aux procédures d’adaptation sur le plan pédagogique.

3. Utiliser un enseignement très systématique et séquentiel (étape par étape)

Chaque fois qu’il sera possible, l’enseignement devra utiliser une approche linguistique
initiale, en utilisant des mots simples et précis pour détailler le sens d’une idée ou d’un concept
et expliciter la procédure à utiliser. Il sera bon de garder à l’esprit que l’apprentissage sera
d’autant plus efficace que les étapes à suivre seront présentées à l’enfant en ordre chronolo-
gique (premièrement, deuxièmement…). L’avantage de cette procédure est que l’ensemble
de ces règles peut être mis par écrit et donc être réutilisé par l’enfant lui-même dans d’autres
circonstances chaque fois que la situation le permet. Cela s’avère particulièrement utile dans
l’enseignement des procédures et des opérations au niveau des problèmes d’arithmétique.

378
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

L’enseignant hésite souvent à s’engager dans cette approche, parfois lente et coûteuse en énergie
pensant à tort que l’enfant réussira à s’adapter, alors que ce n’est généralement pas le cas. Il
propose alors souvent au sujet des informations dépassant son niveau de capacité de traitement,
alors qu’une approche plus répétitive et décomposée en petites étapes successives se révélerait
à long terme beaucoup plus efficace.

4. Encourager l’enfant à décrire en détail les événements importants de sa vie

Cette quatrième suggestion s’applique non seulement aux séances où l’on travaille avec
l’enfant, mais aussi à toute situation où l’enfant ne semble pas conscient des effets de sa conduite
sur les autres ou n’interprète pas bien la conduite de ses pairs.
Par exemple, si un incident éclate dans la cour de récréation, en raison des difficultés rela-
tionnelles de cet enfant, l’intervenant devrait lui demander d’expliquer comment il a perçu la
situation et il s’efforcera de mettre l’accent sur les éléments pertinents, ainsi que sur l’écart qui
se manifeste entre sa perception et celle des autres. En situation d’apprentissage, il est toujours
souhaitable d’encourager l’enfant à « jouer au professeur » face à l’intervenant (ou face à un
autre enfant) pour vérifier s’il a bien saisi la procédure ou le concept qui a été travaillé avec lui.
Cela est nécessaire pour s’assurer que la notion a été effectivement intégrée et qu’elle pourra
donc être appliquée dans des situations ultérieures.

5. Enseigner à l’enfant les moyens appropriés pour faire face aux situations
qui se révèlent problématiques pour lui de façon quotidienne

Très souvent, ces enfants demeurent incapables de générer une réponse appropriée face
à une situation donnée, parfois simplement en raison de leurs déficits cognitifs. Il est donc
souhaitable de leur enseigner un mode de réaction mieux adapté. Cet enseignement gagnera
à être aussi simple et directif que celui qu’on donne à des enfants beaucoup plus jeunes, car il
ne faut pas surestimer les capacités des enfants SDNV à trouver par eux-mêmes des solutions
pour faire face à leurs difficultés relationnelles.

6. Encourager la généralisation des stratégies apprises ainsi que des concepts

Alors que la plupart des enfants normaux saisissent d’eux-mêmes la possibilité d’utiliser une
stratégie ou une manière d’agir dans différents contextes, ces enfants éprouvent généralement
de la difficulté à généraliser leurs apprentissages.
Par exemple, il est fréquent d’observer qu’un tel enfant, bien qu’il ait bénéficié d’un entraî-
nement systématique au niveau de l’observation et de l’exploration du champ visuel, dans le
cadre d’une rééducation, demeure incapable d’appliquer une telle habileté dans sa vie de tous
les jours. Ainsi cet enfant n’aura souvent pas l’idée d’observer les caractéristiques physiques
de la personne qui lui fait face, de façon à la reconnaître ultérieurement. Il est donc nécessaire
que l’enseignement prodigué soit repris systématiquement dans des contextes différents pour
créer l’habitude chez l’enfant d’utiliser sa nouvelle compétence.

379
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

L’une des difficultés majeures de l’enfant SDNV consiste souvent en un déficit du jugement
concernant les relations de cause à effet. Ainsi cet enfant peut, malgré des centaines d’expé-
riences similaires, demeurer tout à fait inconscient de ce qui a entraîné la réaction observée.
Ainsi, il peut même ne pas avoir pris conscience du fait qu’il y ait une relation de causalité
entre le geste de faire pivoter de bas en haut un interrupteur et l’apparition de la lumière. Il
sera donc parfois nécessaire de l’informer de façon explicite que la position « haute » permet
d’allumer, et la position « basse », d’éteindre. La plupart des gens non familiers avec ce type
d’enfants ont beaucoup de difficultés à concevoir qu’il soit nécessaire de solliciter ainsi l’atten-
tion de l’enfant, en raison du fait que les autres enfants « normaux » arrivent spontanément à
cette connaissance des relations de cause à effet.

7. Enseigner à l’enfant à utiliser un langage de plus en plus approprié aux situations

Il est habituel pour un enfant SDNV de faire des commentaires et de poser des questions,
beaucoup plus fréquemment que les autres enfants. C’est son moyen le plus immédiat d’aller
recueillir de l’information, dès qu’il est confronté à une situation nouvelle ou trop complexe
pour lui. Cela peut paraître souvent inapproprié, notamment dans des situations sociales, dans
lesquelles il est plus convenant d’adopter des conduites non verbales.
Lorsqu’on questionne un tel enfant, ses réponses peuvent paraître inadéquates. Souvent,
il retourne à son interlocuteur sa question, mais il peut aussi répondre tout à fait à côté de la
question qui lui a été posée, ce qui est alors très déroutant pour la personne qui lui parle. Il
sera donc nécessaire de travailler avec lui spécifiquement ces aspects de la communication,
en particulier les « quoi dire », « comment le dire » et « quand le dire ». Là aussi, se posera le
problème de la généralisation de cet apprentissage, car l’enfant SDNV manque souvent de
souplesse dans son application des règles apprises, même lorsqu’il s’agit ici de ses « forces »
dans le registre verbal.
Pour cette raison, il sera souvent nécessaire de dépenser beaucoup de temps et d’énergie
à entraîner l’enfant à s’arrêter, regarder, écouter et à envisager des alternatives même face à
des situations qui pourraient paraître banales à un simple observateur. En effet, la difficulté
de l’enfant SDNV à anticiper la conséquence de ses actes le conduit souvent à se jeter sans
réflexion dans des situations dont il ressort parfois blessé, que ce soit sur le plan physique ou
psychologique.
Cependant, dans la plupart des cas, l’enfant apprend à les éviter, en raison de ses échecs
répétés. Il est donc important que l’éducateur l’aide à se comporter de façon plus appropriée
plutôt que de l’encourager à les fuir.

8. Enseigner à l’enfant à utiliser au maximum ce qui lui reste de compétences


dans le registre visuospatial

Nous avons vu que l’enfant SDNV a tendance à utiliser ses habiletés intactes (sur le plan du
langage expressif et réceptif), chaque fois qu’il est confronté à ses faiblesses, notamment dans

380
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

les registres visuel et spatial et que cette attitude n’est pas toujours appropriée à la situation.
Cela provient en partie du fait que la cueillette des informations d’ordre visuel ou spatial a
été largement négligée par l’enfant, au détriment du développement optimal de ses habiletés
dans cette sphère.
Lorsque cela se présente, il est bon d’apprendre à l’enfant à utiliser de façon optimale ses
capacités dans la modalité visuelle, notamment pour ce qui est de la perception des détails
(par exemple, il pourra être utile de l’encourager à repérer ou à décrire les différents éléments
d’une gravure comme dans les illustrations de « Charlie »). Il sera bon également de l’entraîner
à percevoir les liens entre ces éléments, ce qui leur donne un sens, à travers la complexité d’un
tableau.
Pour ce qui est des situations sociales, particulièrement problématiques avec les enfants
plus âgés, l’entraînement devra porter sur le décodage des messages non verbaux (gestes et
physionomies) des autres, ce qui est crucial pour le développement de ses propres compétences
dans ce domaine. Ainsi, il pourra être souhaitable de créer des situations sociales artificielles,
qui obligeront l’enfant à se fier seulement sur ce qu’il voit pour interpréter la communication
entre les personnages. Cela peut être fait à l’aide de photos, mais aussi de cinéma muet, de
films étrangers en version originale, ou de mimes se rapportant à des situations de la vie réelle.
Ensuite, l’éducateur discutera avec l’enfant de sa perception de cette situation sociale, qui
pourrait alors être « rejouée » avec la bande sonore par exemple ou la traduction.
Cela permet alors à l’enfant de se trouver des stratégies pour mieux déchiffrer les dimensions
non verbales inhérentes à toute situation sociale.

9. Enseigner à l’enfant à interpréter correctement ce qu’il voit et ceci même


lorsque l’information verbale lui est disponible en même temps

Il est beaucoup plus difficile à l’enfant SDNV d’apprendre à regarder lorsqu’il est sollicité
auditivement. Cette tâche ne devrait être entreprise qu’à la suite des interventions proposées
dans la section précédente.
Cependant, cet enseignement peut s’avérer très utile dans le contexte de situations sociales
nouvelles ou complexes.
Il est recommandé de développer cette habileté chez l’enfant à partir de l’observation de
vidéocassettes qui présentent des degrés variés de complexité sur le plan des relations de
cause à effet, que ce soit de nature physique ou psychologique. L’enfant sera alors encouragé
à prendre en considération toutes les données disponibles avant de proposer une solution
à un problème ou bien il lui sera demandé d’imaginer l’étape suivante dans le déroulement
d’une scène. Il faudra alors insister pour que l’enfant explore bien l’ensemble des données, ou
du moins la plupart, afin de s’assurer qu’il prend en compte effectivement la situation dans
toute sa complexité.

381
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

10. Enseigner des attitudes non verbales appropriées

La plupart des enfants SDNV se présentent socialement de façon inappropriée. Ainsi


fréquemment, ces enfants ont l’air d’avoir un regard vide, ou bien ils ont des expressions
faciales inadéquates. Cela est surtout marqué chez ceux qui présentent des déficits importants
sur le plan neuropsychologique. Ainsi, certains se mettront à sourire lorsqu’ils sont confrontés
à une difficulté au lieu d’avoir l’air déçu ou contrarié. Il sera donc important, de la même façon
qu’on lui a appris « quoi dire » et « comment dire » de lui enseigner « quoi faire », « comment le
faire » et « quand le faire ». Cela est particulièrement vrai au niveau de l’expression des émotions
et pourra être travaillé si nécessaire, à partir de gravures ou de photos. Travailler face à un
miroir ou à l’aide d’autres techniques concrètes peut être infiniment aidant pour ce jeune qui
apprendra également en retour à mieux tenir compte des expressions faciales des autres et à
décoder la signification de leurs attitudes (gestes et physionomies).
Cet entraînement peut aussi s’effectuer par le biais du mime, en encourageant l’enfant
pendant une courte séance à communiquer ainsi de façon non verbale, puis à décoder de tels
messages produits par un autre enfant. L’alternance des deux situations (de producteur et de
receveur) peut s’avérer très efficace dans l’apprentissage d’une communication non verbale
adaptée.

11. Faciliter des interactions structurées entre l’enfant et les autres

Il s’avère souvent difficile d’intervenir dans le cours d’une situation sociale non structurée,
celle-ci étant généralement en dehors du cadre d’une thérapie, par exemple lorsque l’enfant
SDNV joue sur la cour de récréation. En revanche, il est possible d’instaurer des activités en
petit groupe qui puissent réellement permettre un apprentissage de la socialisation.
Malheureusement, comme la plupart de ces enfants se mettent d’eux-mêmes en retrait, ils
sont rarement encouragés à se joindre aux autres dans le cadre d’activités sociales, souvent
du fait que leurs parents ou éducateurs cherchent à les en protéger. Cela génère souvent
une certaine surprotection face à ces enfants, dont on connaît trop bien la vulnérabilité et
le manque d’habiletés sociales. Il n’est jamais facile, en effet, de trouver l’équilibre entre une
protection nécessaire et la sollicitation pour que l’enfant aille vers des horizons nouveaux,
démarche indispensable à l’épanouissement de ses capacités physiques et à sa socialisation.
Prendre conscience de ce dilemme est souvent une première étape pour les intervenants,
afin qu’ils envisagent les étapes à suivre pour assurer une intervention efficace auprès de
ces enfants.

12. Promouvoir, encourager et guider l’enfant dans le choix d’activités exploratoires


systématiques

Il est essentiel d’encourager l’enfant SDNV à explorer son environnement. Ceci est parti-
culièrement vrai au plan des activités sportives. Il sera bon de lui donner la chance d’explorer
les différentes possibilités qui se rapportent à chacune de ces activités, en prenant soin de ne

382
Dysfonctions non verbales (SDNV) ■ Chapitre 5

pas le mettre d’emblée trop en compétition avec les autres. Par la suite, l’enfant sera amené à
exprimer verbalement ce qu’il a éprouvé au cours de ces entraînements.

13. Apprendre à l’enfant à utiliser des aides techniques appropriées à son âge

En raison de ses difficultés à s’organiser au plan visuospatial, l’enfant SDNV fait souvent
des erreurs en effectuant ses opérations, en particulier les multiplications qui demandent un
décalage vers la gauche dans la transcription des données. Il est donc souvent souhaitable de
lui permettre d’utiliser une calculatrice pour l’aider à vérifier l’exactitude d’un calcul arithmé-
tique, après qu’il a par lui-même résolu le problème. S’il s’avère que sa solution était incorrecte,
l’enfant sera encouragé à refaire sa démarche sur une feuille de papier. Au cours secondaire,
la calculatrice devrait pouvoir être utilisée aussi souvent que possible afin que l’adolescent ou
le jeune adulte puisse développer une compréhension fonctionnelle des opérations mathéma-
tiques et surtout de leur application dans la vie de tous les jours.
Une autre aide importante, spécialement pour l’enfant plus jeune, est la montre digitale.
La plupart de ces enfants ont du mal, en effet, à lire l’heure sur une montre traditionnelle à
aiguilles, ce qui leur rend encore plus difficile la compréhension des notions de temps.
Ajoutons enfin l’aide incomparable des ordinateurs à des fins éducatives. Plusieurs
programmes permettent d’apporter des aides correctives sur le plan académique. D’autres
présentent de manière très séquentielle (étape par étape) la résolution de problèmes et de
situations variées, ce qui attire l’attention du sujet sur l’importance de travailler d’une façon
plus systématique et méthodique, dans maintes circonstances.

14. Aider l’enfant à différencier les situations où il pourrait se sentir en difficulté


de celles où il est à l’aise

Il est important surtout pour les sujets plus âgés qu’ils développent une perception réaliste
de leurs insuffisances ainsi que de leurs compétences. Mais ceci est plus facile à dire qu’à faire.
À cet effet, les attentes de l’intervenant doivent toujours tenir compte étroitement des capacités
cognitives du sujet et se méfier du fait que les acquis d’un jour ne sont pas nécessairement
généralisés d’emblée. Ainsi un enfant peut bien émettre l’opinion qu’il est « bon en orthographe
et mauvais en calcul ». Cependant, il lui faudra recevoir maints feed-back de la part d’adultes
sensibles à sa problématique pour qu’il développe une connaissance beaucoup plus fine de ses
forces et de ses faiblesses. Cela est essentiel pour qu’il saisisse le besoin qu’il a d’utiliser des
stratégies pré-apprises face à telle ou telle situation. Par ailleurs, il est tout aussi important qu’il
sache utiliser ses forces dans d’autres situations qui peuvent le mettre en valeur.

15. S’assurer que tous ceux qui œuvrent auprès de l’enfant peuvent harmoniser
leur compréhension de ses besoins et leur savoir-faire dans leurs interventions

En fait, cela concerne tant les intervenants professionnels que les parents et la famille élargie,
et il peut suffire d’une compréhension intuitive pour créer un milieu propice au développement

383
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

de l’enfant SDNV. Il peut, au besoin, être conseillé aux parents de se rencontrer pour échanger
dans le cadre d’un « programme d’assistance parentale » s’il en existe un à proximité de la famille.

16. Offrir une pédagogie adaptée à ses besoins dès le cours primaire

Mentionnons quelques besoins très spécifiques de cet enfant sur le plan pédagogique :
• mettre l’accent sur la compréhension de la lecture, aussitôt que l’enfant a acquis la corres-
pondance graphème-phonème, pour qu’il ne se contente pas d’une lecture automatique ;
• lui faire pratiquer régulièrement l’écriture, afin qu’il développe précocement des habiletés
en calligraphie, et qu’il apprenne à soigner la présentation de ses travaux ;
• avant qu’il effectue un travail de copie, s’assurer qu’il lit bien son texte afin que sa production
soit fidèle à l’original, pour l’entraîner à être précis et méthodique ;
• enseigner à l’enfant des stratégies verbales qui lui permettront de s’organiser dans une
production écrite (ce qu’il peut dire, comment et quand le dire) ;
• lui enseigner l’arithmétique de façon verbale, systématique, étape par étape, faisant appel
à sa mémoire du « comment faire » à partir de problèmes et de solutions types. Renforcer
l’apprentissage des tables et la rapidité du calcul mental ;
• l’impliquer aussi souvent que possible dans des activités physiques de toutes sortes, même si
ce sont des apprentissages difficiles pour l’enfant SDNV. Bien plus en raison du fait que ce
type d’enfants devient habituellement surcompétent dans les tâches de lecture et d’épellation,
et ce de façon presque spontanée, il est parfois souhaitable de le dispenser de ces périodes
pour y substituer des périodes d’éducation physique.

17. Reconnaître l’importance du rôle d’un thérapeute dans la préparation du sujet


SDNV à la vie d’adulte

Des éducateurs spécialisés devraient intervenir tout au long de la scolarité de cet enfant
pour le préparer à la vie adulte, dans le but de développer chez lui les habiletés nécessaires à
la vie en société. À quoi sert au sujet d’acquérir un diplôme de fin d’études, si on ne le prépare
pas aussi à faire face aux exigences de la vie et à devenir autonome ? Sinon, en tant qu’adultes,
ces jeunes peuvent développer de sérieuses mésadaptations. Il est donc essentiel de leur offrir
des remédiations à moyen et long terme, qui tiennent compte de leurs handicaps et de leurs
capacités d’adaptation.

384
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

5.4 Troubles du spectre de l’autisme (TSA)

5.4.1 Introduction au trouble du spectre de l’autisme (TSA)


L’essor scientifique depuis les dernières années est impressionnant. Une exploration des
données sur cette pathologie dans les moteurs de recherche peut générer au-dessus de 3 500
articles alors qu’on en comptait moins de 500 au début des années 2000. Il n’est donc pas éton-
nant de constater une constante augmentation des diagnostics donnés dans la population. Le
diagnostic d’autisme, dont la prévalence était d’environ 5 pour 10 000 à la fin des années 1990
(Fombonne, 1995) chez nos voisins européens, n’a cessé de croître, il se situe maintenant à
36 pour 10 000 enfants (Delobel-Ayoub et al., 2015). Le Québec n’y échappe pas, les études
épidémiologiques font également état d’une augmentation constante du diagnostic de TSA
passant de 12 par 10 000 enfants en 2000 à 111 pour 10 000 enfants en 2012. L’autisme touche-
rait quatre à cinq fois plus de garçons que de filles (Noiseux, 2014).

5.4.2 Sémiologie du trouble du spectre de l’autisme


L’autisme a été décrit pour la première fois par Kanner en 1943. La description qu’il en
faisait se rapportait à des anomalies développementales précoces, que l’auteur avait obser-
vées sur onze de ses patients : incapacité à développer des relations avec les autres, retard
d’acquisition du langage, utilisation non fonctionnelle du langage, activités de jeux répétitives,
besoin d’immuabilité de l’environnement, manque d’imagination et bonne mémoire par cœur
(rapporté par Rogé 2003). Loin par ailleurs d’envisager cette sémiologie comme une réaction
à un environnement familial pathogène, comme le feront ultérieurement les psychanalystes,
Kanner avait émis l’hypothèse qu’il s’agissait essentiellement d’un trouble inné de la relation
sociale qu’il avait appelé « perturbation autistique du contact affectif ».
L’identification du syndrome d’Asperger date de 1944, soit tout juste un an après la première
publication de Léo Kanner. Asperger, un médecin autrichien avait de son côté identifié un
groupe d’enfants plus âgés et d’adolescents, dont la difficulté principale lui paraissait une
imperception des normes informelles de l’environnement social, et il avait spontanément
attribué à cette entité le nom de « psychopathie autistique ».
Ce dernier syndrome demeura longtemps ignoré dans la littérature jusqu’à ce que Bosch
(1962) ravive l’intérêt des chercheurs en publiant une étude qui mettait en opposition les
particularités propres à chacune de ces conditions : autisme et Asperger. Puis Van Krevelen
(1971) et Wolff et Barlow (1980) poursuivirent cette démarche, persuadés que malgré leurs
similitudes, l’Asperger était bien une entité différente de l’autisme.
Dans les années 1990, l’autisme et le syndrome Asperger ont été répertoriés sous l’appella-
tion de troubles envahissants du développement (TED) avec l’arrivée du DSM-IV regroupant

385
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

d’autres entités dont le TED non spécifié, le syndrome de Rett et le trouble désintégratif de
l’enfance. Le diagnostic différentiel entre Asperger et autisme de haut niveau se jouait essentiel-
lement sur l’absence de trouble du langage (Van Krevelen, 1971) durant la petite enfance chez
le premier et sur la présence d’un profil neuropsychologique particulier pour chacune des deux
entités. Cette assertion ne présume donc pas d’une étiologie similaire aux deux problématiques,
même si les antécédents génétiques aussi bien que ceux de nature neurologique (agressions
pré-, péri- ou post-natales) entraînent des tableaux cliniques souvent très similaires tant pour
l’une que pour l’autre symptomatologie (Wing, 1981). La difficulté de bien cerner la sémiologie
propre aux Asperger, notamment pour les distinguer des « autistes de haut niveau », a amené les
professionnels impliqués dans la refonte du DSM à considérer l’autisme (y incluant l’Asperger1)
comme un continuum allant d’une atteinte légère à sévère, regroupant les différentes appel-
lations sous une même entité clinique sous le nom d’un « trouble du spectre de l’autisme » tel
qu’introduit dans le DSM-5 (cf. tableau 5.14). Ainsi, les diagnostics du syndrome désintégratif
de l’enfance et du syndrome de Rett ont été retirés, puisque leurs étiologies demeurent incon-
nues et que leurs trajectoires évolutives diffèrent de celles des enfants autistes.
Tableau 5.14 – DSM-5 Critères diagnostiques du trouble du spectre de l’autisme
A. Perturbation de la communication sociale et émotionnelle dans des contextes variés
On doit observer les trois éléments suivants:
1. Déficits de réciprocité sociale ou émotionnelle.
2. Comportements déficitaires de communication non verbaux utilisés lors de l’interaction sociale.
3. Déficits du développement, du maintien et de la compréhension des relations sociales.
B. Comportements répétitifs et restreints
On doit observer deux des quatre éléments suivants:
1. Caractères stéréotypé ou répétitif des mouvements, de l’utilisation des objets ou du langage.
2. Intolérance au changement, adhésion inflexible à des routines ou présence de rituels.
3. Intérêts extrêmement restreints et fixes anormaux soit dans leur intensité ou leur but.
4. Hyper ou hyporéactivité à des stimuli sensoriels ou intérêts inhabituels envers des éléments
sensoriels
C. Présents depuis la jeune enfance.
D. L’ensemble des symptômes limite et altère le fonctionnement quotidien
E. N’est pas mieux expliqué par un handicap intellectuel, bien que ce double diagnostic est possible.

Plusieurs remaniements ont été faits entre les critères du DSM-IV et ceux du DSM-5
(cf. figure 5.8). Anciennement, on observait trois sphères comportementales distinctes (atteinte

1. Bien que le DSM-5 ait pris la décision d’inclure l’Asperger dans le spectre de l’autisme, nous continuons de
considérer cette entité clinique comme suffisamment spécifique pour maintenir son appellation. À cet effet, on
pourra consulter le tableau comparatif à l’Appendice 5.4 entre les caractéristiques de l’Asperger et de l’autiste.

386
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

de la communication, atteinte de la socialisation ainsi que présence d’intérêts et de compor-


tements restreints/répétitifs) alors que maintenant ces composantes ont été regroupées sous
deux domaines, soit :
1. une altération qualitative de la communication et des interactions sociales, s’exprimant
tant par des comportements verbaux et non verbaux inappropriés que par un manque de
réciprocité sociale ou émotionnelle ;
2. un caractère répétitif et stéréotypé des comportements, des intérêts et des activités ; on
ajoute à ce domaine un sous-critère soit les particularités sensorielles des enfants (l’hyper
ou l’hyporéactivité sensorielle).

DSM-IV DSM-5
Altération qualitative des interactions sociales Déficits de la communication
1. Déficit de l’utilisation des et l’interaction sociale
comportements non verbaux.
2. Déficit dans le développement des relations 1. Déficit de la réciprocité socio-émotionnelle.
sociales avec les pairs.
3. Manque de spontanéité pour le partage
de ses plaisirs.
4. Manque de réciprocité sociale
ou émotionnelle. 2. Déficit de la communication non verbale.

Altération qualitative de la communication


1. Retard ou absence de langage parlé.
2. Difficulté marquée à initier et à soutenir
une conversation avec autrui. 3. Déficit dans le développement et le maintien
3. Langage stéréotypé et répétitif des relations avec les pairs.
ou idiosyncrasique.
4. Absence de jeux symboliques spontanés
et variés. Spécificité à part

Comportements restreints et répétitifs


1. Préoccupations restreintes en variété Comportements restreints et répétitifs
et en intensité. 1. Comportements répétitifs
2. Besoin inflexible de respecter certains (langage, objet, mouvement).
rituels ou routines. 2. Présence de routines, rituels et de rigidité.
3. Maniérisme stéréotypé et répétitif. 3. Intérêts restreints.
4. Préoccupations persistantes pour 4. Hyper ou hypo-réactivité aux stimulations
des parties d’objets. sensorielles ou intérêts inhabituel.

Figure 5.8 – Principaux changements apportés entre le DSM-IV et le DSM-5

5.4.3 Perturbation de la communication sociale et émotionnelle


‡‡ Déficits de réciprocité socio-émotionnelle

Ces perturbations se traduisent par des comportements déviants dont l’expression peut
varier considérablement d’un sujet à l’autre. Chez les uns, c’est l’apparence d’une indifférence
qui domine, parfois accompagnée d’un évitement du contact physique. Chez les autres, ce

387
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

peut être davantage des réactions excessives d’agrippement, même s’ils présentent indubi-
tablement des déficits dans les capacités de réception et d’expression lesquelles sont à la
base de l’interaction.
Dans les premiers mois, les bébés
Les questions ouvertes (à développement) sont plus
normaux, qu’on appellera neuroty-
difficiles à saisir que les questions fermées (oui/non),
piques, démontrent des signes sociaux puisqu’elles nécessitent de se mettre à la place de
comme de se tourner en direction de l’autre pour anticiper ce que l’interlocuteur veut savoir.
leur mère en entendant sa voix, de lui
attraper le doigt, ou de gazouiller en la regardant, contrairement aux enfants autistes. Ces
derniers ne se retournent pas lorsqu’ils sont interpellés par leur nom ni ne font de babillage
pour attirer l’attention de leurs parents. L’absence ou le retard de langage sera souvent une
des premières inquiétudes des parents. Lorsque le langage est suffisamment fonctionnel, la
première motivation de la communication pour l’enfant autiste est de donner de l’informa-
tion (de nombreux détails), sans s’assurer d’avoir créé le contact nécessaire pour que son
interlocuteur puisse le suivre (soit de vérifier sa disponibilité, son intérêt et ses connaissances
préalables). La maladresse s’observe également par le contenu des conversations qu’il amorce
à partir de leur intérêt, ne sachant pas comment commencer la discussion (Fraser, Héroux,
Plaisance et Pepper, 2015). Un enfant pourrait, par exemple, continuer de parler à sa mère de
son jeu, même si celle-ci lui a signifié qu’elle n’est plus disponible pour l’écouter, après quinze
minutes d’écoute passive de sa part. Inversement, les parents ont parfois l’impression de faire
un interrogatoire à leur enfant, lorsqu’ils veulent s’informer d’un événement, car ils doivent
faire un effort constant pour alimenter la discussion. La conversation à plusieurs tours de rôle
est en effet très limitée, à moins qu’il ne s’agisse d’un sujet qui l’anime particulièrement. Cette
lacune explique, en partie, pourquoi il est plus facile à l’enfant autiste de répondre aux questions
fermées (d’allure interrogatoire), car elles lui sont plus claires. Les questions ouvertes lui sont
à l’inverse plus difficiles à saisir. Les questions du type « qu’as-tu fait aujourd’hui ? » nécessite
de se mettre à la place de l’autre pour savoir ce qui est intéressant à partager de sa journée.
Souvent ce type de questions reste sans réponse.
Les parents décrivent souvent un manque d’empathie ou une maladresse dans la façon dont
leur enfant s’exprime. Démontrer des gestes d’empathie demeure pour ces enfants un défi de
taille, puisqu’ils ne savent pas quels gestes poser pour remédier à une situation. Ils sont d’ail-
leurs moins enclins à partager leurs intérêts et leur plaisir. Le geste de solliciter le parent pour
qu’il participe à sa propre activité est le plus souvent absent lui aussi.

‡‡ Atteinte de la communication non verbale

Contrairement aux autres nourrissons, les bébés autistes ont souvent un regard fuyant. Ne
sachant pas comment interpréter cette attitude, les parents peuvent avoir l’impression que leur
enfant est curieux et plus tard, ils diront de lui qu’il est gêné, ce qui est une hypothèse peu
probable. En vieillissant, le contact visuel peut s’améliorer, mais on remarque souvent un manque

388
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

de modulation dans le regard, soit qu’il est utilisé seulement lorsque l’enfant commence à parler,
soit qu’il arrive au milieu de l’échange ou soit que l’enfant regarde pour la première fois son
interlocuteur pour écouter la réponse sans jamais l’avoir fait pendant qu’il s’adressait à lui. Le
contact visuel est rarement coordonné en respectant les trois temps : l’introduction, le maintien
et l’écoute. L’enfant autiste peut aussi donner l’impression de regarder à travers les gens ou les
objets, comme en arrière-plan, et ses temps de fixation sont brefs. L’expression gestuelle, comme
le pointage du doigt vers un objet ou un aliment convoité, reste pratiquement inexistante
pendant des années, et lorsqu’elle apparaît, elle est rarement coordonnée avec le regard. Solliciter
l’autre pour qu’il regarde dans la même direction que nous se nomme l’initiation (par celui qui
pointe) et la réponse (en regardant en direction de l’objet pointé) correspond à ce qu’on appelle
l’attention conjointe, aptitude souvent déficitaire chez l’enfant autiste. Chez les neurotypiques,
cette forme d’attention se développe et devient de plus en plus coordonnée entre 8 et 18 mois
(Triesch, Teuscher, Deák et Carlson, 2006) ; lorsqu’elle est déficitaire, elle constitue un important
prédicteur de retard langagier (Murza, Schwartz, Hahs-Vaughn et Nye, 2016). Frith (1984) avait
pu noter, en revanche, que l’enfant autiste peut comprendre des gestes plus instrumentaux, tels
que poser un doigt sur les lèvres pour
demander le silence. Les gestes descrip- Un contact visuel bien modulé à l’interaction sociale
tifs ou qui accentuent le message doit être présent :
– en début de conversation ;
continuent toutefois d’être difficiles à – au cours de la conversation ;
saisir, entraînant parfois des malen- – en écoute de la réponse.
tendus (Fraser et al., 2015). Comprendre
les gestes à connotation sociale lui demeure longtemps étrange, comme de regarder quelqu’un
lorsqu’on s’adresse à lui ou lui serrer la main pour se présenter ou pour le saluer.
L’enfant autiste paraît souvent insensible aux souffrances physiques des autres et ne verse
presque jamais de larmes, car il lui manque l’habileté pour relier les signes physiologiques du
corps aux émotions vécues. Il décode plus facilement les signes qui sont manifestes, comme une
personne est fâchée parce qu’elle crie et que son visage est rouge écarlate. Par contre, l’expression
de ses émotions est souvent intense, car il ne freine pas leur manifestation pour tenir compte
des contraintes sociales. Le retour au calme est également difficile du fait qu’il vit longuement
l’émotion (Fraser et al., 2015). La modulation de l’expression faciale peut se complexifier avec
l’âge, mais demeure généralement réduite par rapport aux pairs. Les émotions plus subtiles
sont souvent ignorées ou mal décodées. Il arrive enfin parfois que les transformations faciales
créées par les émotions que vit autrui les fassent rigoler, puisque ces enfants n’arrivent pas à les
interpréter pour y réagir adéquatement.

‡‡ Difficulté à développer, maintenir et comprendre


les relations sociales

L’un des traits dominants de cette inadéquation sociale s’avère être aussi l’absence des
comportements d’anticipation, qui se mettent habituellement en place dès le très jeune âge.

389
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

C’est d’ailleurs souvent l’un des signes qui alarmeront les parents, lorsqu’ils constatent que leur
enfant ne tend pas les bras, lorsqu’ils s’apprêtent à le prendre et qu’il n’ajuste pas sa posture
une fois pris dans les bras. Le décodage des intentions et des pensées des autres pour ajuster
son comportement en fonction de l’autre continue de représenter en effet un défi pour ces
enfants, face à la complexification des attentes sociales (Fraser et al., 2015).
Les enfants autistes démontrent habituellement un intérêt pour les activités se pratiquant
seul ou en petits groupes pendant un temps limité. Ainsi, il n’est pas rare que ces enfants
s’amusent avec leurs cousins lors d’une fête familiale et qu’on les retrouve à jouer seul au cours
de la soirée pour reprendre leur énergie (Fraser et al., 2015).
Les jeux d’équipe sont plus problématiques, car ces enfants se concentrent davantage sur
l’application des règles que sur l’aspect relationnel qu’implique ce type d’activité, ce qui dérange
rapidement les participants du jeu. De plus, la pauvreté de leur imagination ne fait pas d’eux des
partenaires intéressants. En vieillissant, les autistes ne se retrouvent pas nécessairement isolés
par choix personnel, puisqu’ils expriment un certain intérêt à se faire des amis et à rencontrer
les gens, notamment à l’effet de pouvoir échanger autour de leurs champs d’intérêt. C’est
justement parce qu’ils ne savent pas s’y prendre et qu’ils interprètent de manière erronée les
situations, ou qu’ils deviennent vite profondément ennuyeux, qu’ils se retrouvent à part des
autres et leur frustration est telle qu’ils
peuvent développer un « désordre de Les aptitudes socio-communicatives se stabilisent
l’humeur » de type anxieux-dépressif, autour de 11 ans
secondaire à cette problématique. Ils
ne sont pas en effet bien outillés pour faire face aux exigences de l’adolescence. Toutefois,
ils finissent souvent par lier des liens d’amitié avec d’autres adolescents autistes comme eux.
Différentes trajectoires développementales ont pu être mises en évidence lors d’une récente
étude longitudinale réalisée auprès de 6975 enfants diagnostiqués autistes, âgés de 2 à 14 ans.
L’évolution semble être influencée positivement par certains facteurs socio-économiques
comme le niveau d’éducation, le statut financier de la mère ainsi que les aptitudes cognitives
du TSA. Les chercheurs ont démontré une amélioration constante des habiletés commu-
nicationnelles des enfants malgré un rythme d’évolution plus ou moins rapide. Selon cette
recherche, l’amélioration des aptitudes sociales demeure hétérogène avec les années, mais le
plus grand changement s’opérerait autour de 6 ans. La sévérité du TSA des enfants de 2-3 ans
ne permet donc pas de prédire leur évolution, puisqu’un bon nombre d’entre eux vont connaître
une amélioration rapide de leurs aptitudes socio-communicatives qui devrait se stabiliser vers
11 ans (Fountain, Winter et Bearman, 2012).

390
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

5.4.4 Comportements stéréotypés et intérêts restreints


‡‡ Comportements répétitifs

La présence de comportements répétitifs permet de faire la distinction entre le TSA et le


trouble de la communication sociale, nouvelle entité clinique ajoutée au DSM-5 impliquant
des difficultés persistantes dans les utilisations sociales de la communication verbale et non
verbale. Parmi ceux-ci, on retrouve, entre autres, le maniérisme des mains, le sautillement et
le tournoiement. Ces comportements sont présents chez plusieurs enfants neurotypiques, mais
perdurent plus longtemps chez les enfants autistes, bien qu’ils deviennent plus discrets en
vieillissant. Les autistes adoptent également parfois des postures étranges, dans lesquelles ils
peuvent se figer pendant de longs moments.
Ainsi, après avoir été mutiques, puis longtemps écholaliques, les enfants autistes mani-
festent généralement par la suite un phénomène d’inversion pronominale (ils expriment leurs
besoins en « tu » au lieu du « je », par exemple). Doués fréquemment d’une excellente mémoire
auditive, ils peuvent rapporter mot à mot de longs passages qu’ils ont mémorisés à partir de
conversations ou de films visionnés antérieurement, ce qui correspond à une « stéréotypie du
langage ». On observe alors une différence marquée entre ces productions très fidèles à l’ori-
ginal et les réponses qu’ils fournissent aux demandes de l’interlocuteur. En effet, leurs discours
spontanés présentent longtemps des immaturités grammaticales propres à leur niveau général
de développement langagier, contrastant avec la qualité syntaxique des phrases stéréotypées.
Tager-Flusberg et Anderson (1991)
ont étudié l’écholalie immédiate ou Les comportements répétitifs demeurent relativement
différée que présentent les autistes à stables avec les années.
un moment de leur développement, et
ils en ont conclu qu’ils n’ont le plus souvent pas conscience d’être une source de nouvelles
connaissances pour leur interlocuteur, ce qui reflète aussi une anomalie de réciprocité.
Chez les enfants plus jeunes, on observe souvent qu’ils ne se servent pas des jouets de façon
fonctionnelle, l’attention étant parfois dirigée vers une seule partie de l’objet manipulé (comme
les roues d’une auto renversée). Cet objet est souvent choisi en fonction de sa capacité à offrir
une stimulation sensorielle de tout ordre (visuel, auditif, tactile, olfactif, gustatif ou vestibulaire).
Sa manipulation entraîne généralement des comportements répétitifs, comme des mouve-
ments de rotation, que l’enfant devient d’ailleurs souvent de plus en plus habile à déclencher
(faire tourner une toupie ou une pièce de monnaie, par exemple). Ces activités stéréotypées
peuvent aussi être produites sans l’aide d’un objet et touchent alors souvent une partie du corps
(agitation rythmique de la main devant les yeux), ou le corps tout entier (balancement). Selon
l’étude longitudinale de Fountain et de ses collaborateurs (2012), les comportements répétitifs
demeureront relativement stables à travers les années ; seuls 8 % d’entre eux vont connaître une
augmentation de leurs comportements répétitifs et un autre 8 % une diminution de ceux-ci.

391
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ Adhérence à des routines et rituels

La restriction de leurs champs d’intérêt les amène souvent à une grande intolérance face
à tout changement dans leur environnement. On assiste donc à une ritualisation des situa-
tions, toute modification des trajets ou des séquences pouvant entraîner de fortes réactions
émotionnelles. Les événements imprévus et ceux ne s’intégrant pas dans la routine engendrent
alors une réelle détresse psychologique. Les parents ont donc besoin d’expliquer chaque petit
événement, avant qu’il se réalise, pour diminuer leur angoisse. On parlera même parfois d’un
mode phobo-obsessionnel, pouvant s’accompagner de manifestations d’anxiété. Cette rigidité
se répercute dans d’autres sphères de leur vie, comme au niveau de l’alimentation. Manger le
même repas trois fois par jour n’a rien de rébarbatif pour eux, bien au contraire.

‡‡ Intérêts restreints limités ou atypiques

Longtemps le jeu sera répétitif et consistera à aligner les jouets ou à monter les objets en
tour et à les détruire pour recommencer. Un retard du jeu symbolique est constaté par le fait
que les enfants autistes ont peu d’intérêt pour les jeux de faire semblant. Lorsqu’ils grandissent,
ils manifestent par contre des intérêts pour des jeux ou vidéos comme Legos, MineCraft ou
Mangas ou les livres encyclopédiques. Pour eux, leur intérêt occupe leur emploi du temps au
détriment des autres aspects de leur vie. Ils ne conçoivent pas qu’une autre personne puisse ne
pas avoir le même engouement qu’eux. Ils peuvent devenir des experts, puisqu’ils mémorisent
un nombre impressionnant d’informations liées à leur intérêt particulier, sans s’en lasser. En
vieillissant, les intérêts restreints nuisent considérablement aux échanges sociaux.

‡‡ Hyper ou hyporéactivité à des stimuli sensoriels


ou intérêts sensoriels inhabituels

C’est le développement sensorimoteur qui semble le plus inhabituel chez ces enfants. Lelord
(1990) a envisagé l’hypothèse d’un trouble du développement des structures nerveuses respon-
sables du filtrage et de la modulation sensorielle, émotionnelle et posturo-motrice. Ce trouble
expliquerait le caractère hypersélectif de leur attention (Lovaas, Schreibman, Koegel et Rehm,
1971) et leurs comportements d’hypo ou d’hyperréactivité face aux stimulations extérieures.
Toutes les modalités sensorielles semblent touchées (auditif, visuel, olfactif, gustatif, tactile,
proprioceptif et vestibulaire), et c’est la fluctuation de leurs réponses qui décrit le mieux leurs
comportements. Cette difficulté à moduler les entrées sensorielles donnerait à l’expérience
sensorielle un caractère très instable, ne leur permettant pas une bonne interprétation des
perceptions. Fraser et ses collaborateurs (2015) décrivent très clairement ce phénomène dans
leur brochure TSA et neurotypique, mieux se comprendre. On retient que les personnes autistes
ont tendance à ne traiter qu’une information sensorielle à la fois, ce qui leur permet de ressentir
la même sensation au contact de l’information, contrairement aux neurotypiques qui traitent
l’ensemble des stimulations sensorielles, diluant ainsi leurs sensations. Par exemple, on peut

392
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

penser qu’ils ressentent chaque fois le même émerveillement à regarder tourner l’eau d’une
cuve qui se vide, ce qui explique pourquoi ils peuvent refaire à répétition les mêmes stimula-
tions. Certains sens procurent plutôt des réactions aversives chez eux, comme d’être en contact
avec de fortes odeurs ou de réagir vivement à des bruits sans danger comme les bruits méca-
niques (par exemple : le malaxeur, le lave-vaisselle, la tondeuse ou l’aspirateur) ou des sons
aigus (par exemple : les pleurs d’un bébé, les cloches…). La détection de la température est
erronée, ils ne ressentent pas les écarts de température, comme le froid, ce qui peut expliquer
pourquoi leur port de vêtements n’est pas toujours approprié à la température. Fraser, dans
sa brochure, les décrit souvent comme peu sensibles à la douleur, à condition que le corps ne
subisse pas de transformation corporelle telle qu’une coupure. Aussi, les enfants autistes n’ai-
ment pas être touchés, surtout s’ils n’ont pas eux-mêmes la possibilité de voir le geste arriver,
alors qu’à l’inverse ils peuvent initier le contact corporel auprès de l’autre, sans s’assurer que
celui-ci le désire. Sur le plan proprio-
vestibulaire, ils ne ressentent pas les Les personnes autistes ont tendance à ne traiter
signes d’étourdissement qu’entraîne qu’une information sensorielle à la fois, ce qui leur
habituellement le fait de tourner en permet de ressentir la même sensation au contact de
rond à répétition. Ils peuvent refuser l’information.

certains aliments parce que les textures


sont mélangées comme dans le pâté chinois (le hachis parmentier) et, à l’inverse, adorer manger
les mêmes aliments à répétition sans s’en lasser. Sur le plan proprioceptif, ces enfants apprécient
ou évitent des sensations de lourdeur.
De plus, ils éprouveraient des difficultés à coordonner les entrées sensorielles avec la réali-
sation motrice. En effectuant une évaluation des postures, Kohen-Raz et ses collaborateurs
(1991) ont pu constater des réponses paradoxales sur le plan postural, les sujets offrant parfois
une meilleure stabilité dans des positions particulièrement instables pour des enfants normaux.
Des perturbations s’observent également dans l’acquisition de la motricité fine et globale. La
latéralité semble s’établir tardivement, et on noterait fréquemment une gaucherie ou une ambi-
dextrie, suggestive d’une réduction de la spécialisation hémisphérique. Cependant, les deux
mains tardent longtemps à se coordonner, ce qui n’empêche pas certains sujets de réaliser des
manipulations fines d’une rare précision. En motricité globale, on note souvent un ralentisse-
ment et des difficultés de démarrage du geste. Soulignons enfin l’étrangeté de certaines mimiques
faciales, accompagnées de crispations ou d’expressions sans rapport apparent avec la situation.

5.4.5 Troubles associés
La déficience intellectuelle est une condition qui accompagne fréquemment l’autisme,
puisque sa prévalence était auparavant de près de 75 % alors que maintenant on l’estime plutôt
à 50 % (quotient inférieur à 70) (Delobel-Ayoub et al., 2015). D’ailleurs, la fréquence élevée de
cette double symptomatologie suggère une étiologie commune que les généticiens explorent
actuellement dans le but d’expliciter un bon nombre de cas. Il n’en reste pas moins que

393
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

l’évaluation psychométrique de ces enfants se révèle particulièrement difficile, en raison de


leur symptomatologie, ce qui peut d’ailleurs accroître la fréquence des diagnostics de déficience
intellectuelle. De plus, le fait même que ces enfants ne puissent pas toujours bénéficier d’un
programme intensif de stimulations cognitives en bas âge a de fortes chances de ralentir le
développement de leur intelligence.
Le diagnostic différentiel entre le TSA et le TDAH n’est pas toujours évident à faire. Avant
le DSM-5, le diagnostic de TDAH était exclu dès lors qu’on faisait un diagnostic d’autisme.
Maintenant, le TDAH peut coexister avec le TSA comme comorbidité. Les études suggèrent que
30 à 75 % des enfants TSA ont aussi des symptômes liés au TDAH et que 20 à 60 % des enfants
TDAH ont des difficultés sociales similaires au TSA (Grzadzinski, Dick, Lord et Bishop, 2016).
Selon une récente étude menée auprès de 1 500 enfants âgés entre 2 et 17 ans, un enfant sur
cinq a d’abord reçu le diagnostic de TDAH, suivi de celui du TSA trois ans plus tard. Les enfants
TDAH ont en effet 30 fois plus de risques d’avoir un diagnostic de TSA après l’âge de 6 ans
(Miodovnik, Harstad, Sideridis et Huntington, 2015). Les récentes études ont démontré que
le TDAH partage en effet des caractéristiques et une étiologie communes avec le TSA (Visser,
Rommelse, Greven et Buitelaar, 2016).
Les frères et sœurs d’une personne 20 % des enfants TDAH reçoivent un diagnostic de TSA
TDAH ont plus de symptômes associés 3 ans plus tard.
au TSA que dans la population normale
(Mulligan et al., 2009). La prévalence du double diagnostic augmente avec l’âge du patient
quand les symptômes sont importants et qu’un faible potentiel intellectuel est constaté. (Visser
et al., 2016).
On observe par ailleurs une incidence élevée de troubles du sommeil (généralement d’in-
somnies) et de troubles de l’alimentation, troubles pouvant affecter à des degrés divers leur
fonctionnement cérébral. La qualité du sommeil est souvent altérée ou bousculée, en raison
de plusieurs facteurs. En effet, les enfants autistes peuvent manifester des inquiétudes exces-
sives concernant les changements à venir ou les situations sociales perplexes qu’ils ont vécues.
Parfois, ils sont si absorbés par leurs intérêts particuliers qu’ils ne ressentent pas les signes
physiologiques de la fatigue. En raison de leurs particularités sensorielles, des rigidités dans
les choix alimentaires sont aussi souvent observées. Comme il a été dit, les autistes peuvent
rechercher des aliments dont le goût est prononcé ou au contraire très subtil ou encore refuser
de manger la nourriture en raison de sa texture. Les signes de faim ou de satiété sont souvent
mal perçus par le corps, provoquant ainsi une colère soudaine au moment où ils ont faim
(Fraser et al., 2015).
Il existe aussi des délais marqués dans l’acquisition de la propreté, éventuellement causés
par une indifférence de l’enfant à l’égard des signaux qui proviennent de son propre corps. En
matière d’habillement, le choix des vêtements est fait en fonction de ses propres critères sans
se soucier de la mode ou des standards de la société, provoquant ainsi parfois des situations
inusitées aux yeux des autres.

394
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

L’anxiété est présente chez 50 % des personnes autistes (Ung, Selles, Small et Storch, 2015),
elle est souvent engendrée par leur difficulté à comprendre l’environnement dans lequel ils
vivent. Pour eux, le respect des règles est important. Ils doivent respecter le protocole, ils ont
d’ailleurs souvent besoin de savoir ce qu’ils doivent faire, ce qu’il va se passer. L’anxiété se
manifeste donc par une peur de ne pas faire la bonne chose au bon moment, sans se soucier de
répondre aux attentes des autres pour leur plaire. L’anxiété se manifeste aussi dans les situations
ambiguës ; ayant l’impression de ne pas avoir agi correctement, ils n’arrivent toutefois pas à
comprendre ce qu’ils auraient pu faire d’incorrect (Fraser et al., 2015). Les thérapies cognitivo-
comportementales ont démontré leur efficacité auprès de cette population (Ung et al., 2015).
Leur manque de motivation pour changer un comportement ou pour atteindre un but
découle souvent du fait qu’ils n’ont pas tendance à se comparer aux autres pour s’auto-évaluer.
Ils font rarement les choses pour surpasser les autres. Le moteur de leur motivation est plutôt
intrinsèque, soit par satisfaction personnelle soit par application de règles. La difficulté à se
mettre en action peut aussi s’expliquer par une mauvaise compréhension de ce qu’ils ont à faire.
Devant une consigne ambiguë, la personne autiste peut rester inactive ne sachant pas comment
réaliser ce qu’il lui est demandé (Fraser et al., 2015). Les renforçateurs utilisés pour modifier un
comportement doivent être en lien direct avec leur propre plaisir, puisque contrairement aux
autres enfants, ils ne cherchent jamais vraiment à plaire à l’intervenant, mais plutôt à satisfaire
leurs intérêts (Bernier, 2016).

5.4.6 Diagnostic différentiel
D’autres similitudes peuvent également être relevées entre ceux qu’on appelait jadis Asperger1
et les personnes qui présentent des troubles de « personnalité schizoïde ». Soulignons que, pour
certains auteurs, dont Rourke (1989), les Asperger partageraient également un grand nombre
de manifestations cliniques avec les SDNV décrits au chapitre 5 section 3.
Rappelons les particularités propres aux personnalités schizoïdes. Selon le DSM-5, cette
symptomatologie apparaîtrait le plus souvent au début de l’âge adulte. Elle se traduirait en
particulier par :
• une absence de plaisir à participer à un groupe social ou familial ;
• une préférence marquée pour des tâches mécaniques ou abstraites, de type jeux mathéma-
tique, ou informatiques, pratiquées en solitaire ;
• une absence de recherche d’un partenaire sexuel ;
• une incapacité marquée à éprouver réellement du plaisir dans des activités ;
• une absence d’amis proches ou de confidents ;

1. Bien qu’on n’ait pas retenu le diagnostic d’Asperger dans le DSM-5, cette entité syndromique continue
néanmoins de faire écho chez les cliniciens qui en reconnaissent les caractéristiques spécifiques. À ce titre,
nous avons conservé en appendice de ce chapitre le tableau comparatif de l’autisme de haut niveau et de
l’Asperger de l’édition précédente de notre livre.

395
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

• une indifférence aux éloges ou à la critique ;


• et enfin une sorte de froideur ou d’émoussement de l’affectivité.
Selon le DSM-5, il peut être difficile de distinguer les personnes qui ont une personnalité
schizoïde de celles qui ont des formes légères de TSA (de type Asperger). Les formes légères
de TSA se distinguent par une perturbation plus sévère des interactions sociales et par une
stéréotypie des comportements et des intérêts. Lorsque ces troubles se manifestent initialement
pendant l’enfance ou l’adolescence, par une tendance à la solitude, un mauvais contact avec
les pairs et de mauvaises performances scolaires, une bonne évaluation neuropsychologique
permet de faire la distinction entre personnalité schizoïde et trouble du spectre de l’autisme.
Les « schizoïdes » évolueraient assez fréquemment vers un trouble délirant, d’allure para-
noïde, une schizophrénie ou un trouble dépressif majeur. L’association de troubles affectifs
serait moins souvent le cas chez les TSA de type Asperger, du moins quand ils peuvent bénéfi-
cier d’une bonne prise en charge psychosociale. Cependant, on rapporte dans la littérature chez
ces derniers une certaine fréquence de traits anxieux pouvant entraîner des états de panique
ainsi que la présence occasionnelle d’obsessions-compulsions.
Considérons finalement le diagnostic différentiel entre troubles du spectre de l’autisme
sans retard de langage et SDNV. L’étude réalisée en association avec Rourke (SDNV) et Klin
(autisme/Asperger) montre une quasi-superposition des deux syndromes (Mottron, 2004b).
En effet, comparant seize sujets autistes de haut niveau à vingt et un Asperger sur la base des
déficits propres au SDNV, Klin et ses collaborateurs (1995) ont identifié des déficits neuropsy-
chologiques SDNV chez dix-huit Asperger contre un seul chez les autistes. La détermination des
caractéristiques cognitives de cette population apparaît donc tout aussi essentielle au diagnostic
d’autisme sans retard de langage que l’observation de ses particularités comportementales.
Le DSM-5 a introduit un nouveau trouble qui peut facilement porter à confusion avec celui
de TSA, soit le Trouble de la communication sociale. Les sujets qui en sont atteints partagent
plusieurs critères similaires (cf. tableau 5.15). La principale différence d’avec le TSA réside
dans l’absence de comportements et d’intérêts particuliers ou d’activités répétitives. Les termes
employés pour décrire ce trouble de la communication font principalement état d’une atteinte
de la pragmatique du langage, sans égard à la sévérité de cette atteinte (Brukner-Wertman,
Laor et Golan, 2016). Si de tels comportements sont rapportés, ils ne doivent être manifestes
qu’en très jeune âge. À ce jour, très peu d’études portent sur le Trouble de la communication
sociale. Depuis la sortie du DSM-5 moins de 500 articles sur ce trouble sont disponibles dans
les moteurs de rechercher comme PubMed avec mot-clé social communication disorder. Les
quelques recherches disponibles critiquent la venue de ce nouveau diagnostic, puisqu’il semble
plutôt correspondre à un ensemble de symptômes qu’on retrouve dans différents diagnostics
neurodéveloppementaux comme le TSA, le trouble du langage ou le TDAH. De plus, peu
d’outils sont disponibles pour l’évaluer (Swineford, Thurm, Baird, Wetherby et Swedo, 2014 ;
Taylor et Whitehouse, 2016).

396
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

Tableau 5.15 – DSM-5 Critères diagnostiques du Trouble de la communication sociale


A. Difficultés persistantes dans l’utilisation sociale de la communication verbale et non verbale
On doit observer l’ensemble des éléments suivants:
1. Déficience dans l’utilisation de la communication à des fins sociales
2. Perturbation de la capacité à adapter sa communication au contexte et aux besoins de
l’interlocuteur.
3. Difficulté à suivre les règles de conversation et de narration.
4. Difficulté à comprendre ce qui n’est pas dit explicitement.
B. Limitation fonctionnelle (communication, sociale, scolaire, professionnelle)
D. Début dans l’enfance.
E. N’est pas mieux expliqué par une autre affection médicale ou neurologique,
vocabulaire et grammaire restreint, trouble du spectre de l’autisme, handicap intellectuel
retard global de développement ou un autre trouble mental.

5.4.7 Hypothèses étiologiques
Les études cliniques et l’exploration neurophysiologique du système nerveux central révèlent
de plus en plus nettement des perturbations neurobiologiques pouvant être impliquées dans
l’apparition du syndrome autistique. Des facteurs environnementaux pourraient également
influencer la manifestation des symptômes.
L’évocation d’une origine génétique est supportée en particulier par le taux élevé de préva-
lence de l’autisme touchant de 60-90 % des jumeaux monozygotes alors que ce taux diminue
autour de 4 à 15 % chez les dizygotes (Nordenbæk, Jørgensen, Kyvik et Bilenberg, 2014 ; Tick,
Bolton, Happé, Rutter et Rijsdijk, 2016). Müh (1994) rapporte également une fréquence anor-
malement élevée de troubles du langage dans les générations antérieures et une association
éventuelle entre autisme et épilepsie, phénylcétonurie, sclérose tubéreuse de Bourneville,
syndrome d’Angelman ou neurofibromatose de Recklinghausen. De plus, la fréquence du
diagnostic de TSA chez les garçons porteurs du X-Fragile serait d’environ 60 %, ce qui est
considérable (Clifford et al., 2007). Il n’est donc pas étonnant qu’en recherche fondamentale,
on place beaucoup d’espoir dans les recherches en génétique familiale.
Selon Bolton et ses collaborateurs (1994), des études familiales permettraient d’identifier
un phénotype élargi qui comporterait des anomalies cognitives et sociales, des troubles de la
communication, des comportements obsessionnels compulsifs, des troubles de l’humeur et
de l’anxiété ainsi que des centres d’intérêt limités chez des individus d’intelligence normale.
Ce phénotype se retrouverait chez 12 % à 20 % de la parenté du premier degré et seulement un
jumeau monozygote sur dix n’en présenterait pas les caractéristiques » (Rogé, 1999).
Dans l’anamnèse des enfants autistes, on relève une fréquence élevée de complications obsté-
tricales ou périnatales, notamment le diabète, l’hypertension de grossesse et les hémorragies

397
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

intra-utérines en cours de grossesse (Lyall, Pauls, Spiegelman, Ascherio et Santangelo, 2012).


On sait que ces dernières sont souvent à l’origine de lésions cérébrales ; cependant il reste
impossible à prouver, dans l’état actuel de la science, si elles peuvent être directement respon-
sables ou non de l’apparition ultérieure de l’autisme ou si elles révèlent plutôt un terrain
prédéterminé génétiquement.
Soulignons également les investigations de nature biochimique, portant notamment sur les
dosages des catécholamines (sérotonine et dopamine en particulier). En effet, il est rapporté
que 30 % à 50 % des autistes présenteraient une élévation du taux de sérotonine dans leur sang,
ce qui laisse à penser qu’un dérèglement des neurotransmetteurs pourrait être impliqué dans
la physiopathologie du syndrome (Chakraborti et al., 2016 ; Tsaï et Ghaziuddin, 1992). On
noterait aussi une élévation des produits terminaux de la dopamine et de la prolactine chez les
enfants autistes de mères qui ont pris des antidépresseurs durant leur grossesse (Yarlagadda,
Acharya, Kasaraneni, Hampe et Clayton, 2015).
Les techniques d’imagerie cérébrale statiques ou dynamiques ont, quant à elles, permis de
détecter plusieurs anomalies neurologiques. On rapporte notamment une matière grise plus
volumineuse qui rend compte des premières observations sur le périmètre crânien des autistes
(Sacco, Gabriele et Persico, 2015), au niveau de la région temporale et du gyrus parahippocam-
pique, alors qu’inversement on observe une réduction au niveau du cortex cingulaire antérieur
et du cervelet (Yang et al., 2016). Relevons également une diminution de l’activité corticale
dans les régions frontales et du débit sanguin dans les deux lobes temporaux ainsi qu’une
diminution d’activité corticale dans la région temporo-occipitale gauche lors de stimulations
auditives. Les recherches dans lesquelles la reconnaissance des états mentaux est sollicitée
suggèrent un dysfonctionnement de l’amygdale chez les autistes (Critchley et al., 2000). On
note enfin l’existence d’anomalies structurales au niveau du système limbique et des connexions
complexes, anomalies qui permettraient de situer la perturbation du développement cellulaire
durant les trente premières semaines de gestation (Rogé, 2003). Quant au volume des lobules
vermals VI et VII du cervelet, celui-ci serait anormal, selon une récente méta-analyse réalisée
à l’aide des techniques d’imagerie par résonance magnétique (IRM) (Stanfield et al., 2008). On
ne peut toutefois éliminer l’hypothèse que cette dernière anomalie ne serait pas en relation
directe avec l’autisme, mais qu’elle apparaîtrait plutôt au cours du développement des sujets
au même titre que d’autres anomalies.
Des études électrophysiologiques suggèrent, par ailleurs, la présence d’anomalies au niveau
des « réponses auditives provoquées », au niveau du tronc cérébral, pouvant être responsables
des particularités communicationnelles chez les jeunes autistesb (Miron et al., 2016).
Enfin, de nombreuses études neuropsychologiques rapportées par Müh (1994) ainsi que par
Rogé (1999) tentent de mettre en relation les symptômes caractéristiques de l’autisme sur le
plan comportemental et des dysfonctionnements de certaines aires cérébrales, en raison de
la ressemblance existant entre certains tableaux lésionnels et la symptomatologie autistique.
Ainsi, les comportements rituels et compulsifs pourraient être reliés au dysfonctionnement du
lobe frontal ; les troubles de la communication et du langage, à celui du lobe temporal gauche ;

398
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

les troubles de la posture et de la modulation sensorielle, à celui de la formation réticulée ; le


déficit primaire de la modulation de l’éveil et de l’attention, à celui des structures sous-corti-
cales, responsables de la vigilance et de la régulation des activités, à travers le cervelet.
Aucune de ces hypothèses ne semble rendre compte toutefois de tous les signes rencontrés
dans les sous-groupes qui peuvent être constitués, ce qui est un argument de plus en faveur
d’une hétérogénéité des étiologies. Étant donné la précocité des symptômes, chacun des défi-
cits initiaux apporte sa résonance au niveau de l’expérience individuelle des sujets et entraîne
nécessairement une cascade d’autres troubles sur les plans cognitif, affectif et relationnel (Nadel
et Rogé, 1998).

5.4.8 Apport de la psychologie cognitive et développementale


Bien qu’on ait décrit précédemment une sémiologie commune, propre aux autistes, les cher-
cheurs se sont interrogés sur la nature du traitement de l’information chez ces sujets, comme
sur leur manière d’appréhender le monde, et qui expliquerait bon nombre des comportements
semblables que nous observons dans cette population.
La déficience intellectuelle observée n’explique assurément pas les particularités de l’autisme
puisqu’on retrouve celles-ci même chez les autistes dits de haut niveau, c’est-à‑dire chez les
personnes dont le quotient intellectuel se situe dans les limites de la normalité.
Par contre, le langage, même lorsqu’il se développe très bien chez certains autistes, présentera
toujours quelques anomalies qui nous permettront de reconnaître et de distinguer une personne
autiste d’un sujet normal. Ainsi, le langage réceptif est toujours moins bien développé que le
langage expressif. En effet, la compréhension est littérale, l’enfant est incapable d’inférences et les
proches développent automatiquement le réflexe de fournir des informations supplémentaires
pour mettre la situation en contexte et ainsi permettre à l’enfant une meilleure compréhension ;
cette pratique peut cependant avoir pour conséquence de surestimer les réelles capacités de
compréhension du sujet et la méconnaissance de ces lacunes peut éventuellement entraîner
des interventions inappropriées chez un interlocuteur inhabitué, qui percevrait une mauvaise
volonté de la part de l’autiste, surtout si celui-ci n’est pas diagnostiqué du fait de son haut niveau
intellectuel. Par ailleurs, ces anomalies du langage ne résulteraient-elles pas d’un traitement de
l’information qui serait de nature différente chez l’autiste et qui rendrait compte d’un certain
nombre d’observations qu’on peut faire à leur sujet ? Plusieurs théories pour expliquer quelques-
unes des particularités de l’autisme ont pris naissance dans les dernières décennies.

‡‡ Déficit du traitement de l’information

Les premières hypothèses explicatives de l’autisme suggéraient un déficit de l’encodage


sensoriel. Les réactions de peur, de fuite du regard, d’évitement et même les intérêts exclusifs
proviendraient d’une distorsion de la perception sensorielle auditive, visuelle ou tactile. Les
études qui défendaient ce point de vue stipulaient un trouble dans la saisie des données, qui se

399
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

ferait chez l’autiste directement, sans recodage, ni transformation ou traitement sémantique


(Rogé, 2003). C’est pourquoi entre autres, ils peuvent emmagasiner une quantité impression-
nante de matériel verbal ou non verbal, sans par ailleurs pouvoir décoder le sens de leur contenu.
Certaines capacités spectaculaires chez des enfants autistes (les calculateurs de calendrier, les
hyperlexiques, la reproduction exceptionnelle d’un dessin ou d’une mélodie) s’expliqueraient
par cette particularité cognitive.
Une fluctuation dans la saisie des données en relation avec l’état de vigilance anormalement
élevée chez les autistes serait également en cause et rendrait compte des comportements de
retrait et d’isolement qui servent à diminuer les entrées sensorielles.
Par ailleurs, l’exploration visuelle s’effectuerait différemment chez les autistes qui s’intéres-
seraient davantage à l’arrière-plan et fixeraient plus brièvement la cible, indépendamment du
type de stimulations. Ces particularités de la perception des autistes pourraient même impli-
quer les facteurs sociaux et cognitifs de haut niveau (Rogé, 2003). Mottron (2004a) explique
d’ailleurs que les personnes autistes traitent les informations visuelles et auditives de manière
élémentaire, évoquant une perception de « bas niveau ». Cette théorie ne semble pas avoir eu
d’écho dans la littérature scientifique nord-américaine ; nous n’avons du moins trouvé aucune
mise à jour de cette théorie depuis notre dernière édition.

‡‡ Trouble de la cohérence centrale

Des troubles d’intégration sont fréquemment mis en cause chez les autistes et déjà Frith
(1984) en faisait l’élément princeps de sa théorie du trouble de la cohérence centrale. Les
autistes auraient une approche essentiellement fragmentée qui ne permettrait pas l’intégration
de l’information, cette intégration étant essentielle à la juste perception des phénomènes. Une
adulte autiste de haut niveau nous confirmait que lorsqu’elle se regardait dans le miroir, elle
ne voyait pas un visage comme le commun des mortels, mais la juxtaposition d’un nez, d’une
bouche, des yeux, etc., qu’elle n’était jamais capable de percevoir simultanément.
Le trouble de la cohérence centrale, qui consiste donc en un trouble d’intégration des diffé-
rents éléments qui sont perçus séparément, expliquerait les troubles sociaux. Par exemple,
l’intégration simultanée des indices verbaux et des indices non verbaux de la communication
semble être impossible à l’autiste ; de plus, les informations sociales ayant un caractère impli-
cite, qui nécessitent des capacités d’inférence inexistantes chez l’autiste, rendent très lacunaire
l’interprétation des messages sous-jacents. Plus récemment, les auteurs Happé et Frith (2006)
évoquent plutôt la présence d’un style cognitif séquentiel dominant, au détriment d’un style
simultané de l’information, plutôt qu’un trouble de la cohérence centrale.

‡‡ Déficit de la théorie de l’esprit

Nous avons vu que les autistes semblent incapables d’accorder une intention à l’interlocu-
teur, ou plus globalement d’attribuer des états psychologiques aux autres personnes, ce qui a été

400
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

expliqué par une absence ou un délai de construction d’une théorie de l’esprit (Baron-Cohen,
1993). Pour cet auteur, il s’agirait même d’un trouble cognitif tout à fait spécifique à l’autisme,
auquel il a donné le nom de cécité mentale. Cette dernière serait telle que les sujets se révèlent
pratiquement incapables de comprendre et prévoir la majorité des comportements humains.
Ces enfants n’emploient d’ailleurs que très rarement les termes évoquant les cognitions ou les
croyances, même par rapport à eux-mêmes (de type « je pense » ou « je crois »). Le délai dans
l’établissement de cette fonction cognitive est particulièrement déviant si l’on compare les
autistes à des enfants déficients intellectuellement ou même à des enfants normaux appariés
en fonction de leur âge mental. Dans une étude longitudinale des autistes, Tager-Flusberg et
Anderson (1991) auraient constaté que « 100 % d’entre eux sont capables d’attribuer à l’autre
une perception (il voit), 80 % d’attribuer un désir (il veut), 60 % d’attribuer une imagination
(il imagine), 40 % un simulacre (il fait semblant), mais seulement 20 % une croyance (il croit
que) » (rapporté par Adrien et coll., 1993). De plus, selon Frith (1993), même d’intelligence
supérieure, ces sujets seraient « sans doute à jamais incapables d’introspection ».
Des études en imagerie cérébrale ont par ailleurs permis d’établir un lien entre l’accès à la
théorie de l’esprit et un substrat neurologique. En effet, lorsqu’une sous-activation des lobes
frontaux est observée durant la réalisation de tâches conçues pour mesurer le degré d’acqui-
sition de la théorie de l’esprit (Baron-Cohen et al., 1994) celle-ci permet de faire un lien avec
la théorie d’un déficit des fonctions exécutives chez l’autiste.
Happé (1995) constate qu’un certain nombre d’autistes ne peuvent réussir les tâches de
fausses croyances avant l’âge de 11 ans, contrairement aux neurotypiques qui réussissent ce
type d’épreuve dès 4 ans. Même lorsque leurs aptitudes langagières permettent la réussite à
ce type d’épreuve (Steele, Joseph et Tager-Flusberg, 2003), le déficit reste perceptif dans les
situations sociales. D’ailleurs, les composantes plus émotionnelles de la théorie de l’esprit
comme les croyances persistent à être plus difficiles à décoder, notamment en ce qui a trait à
l’empathie (Baron-Cohen et Wheelwright, 2004).
Par contre, une perturbation dans le développement de la théorie de l’esprit n’explique pas
à elle seule la totalité des observations rencontrées chez l’autiste, notamment quand il s’agit de
comprendre les îlots de compétences préservées chez plusieurs d’entre eux ou les dons spéciaux
qu’on découvre seulement chez quelques-uns d’entre eux et qu’on ne retrouve apparemment
dans aucun autre trouble développemental.

‡‡ Déficit des fonctions exécutives

Rogers et Pennington (1991) ont élaboré une théorie sur un déficit des fonctions exécu-
tives (associé à une atteinte frontale ; voir les tests qui mesurent ces fonctions décrites au
chapitre 5.5) qui expliquerait bon nombre de manifestations comportementales chez l’autiste
(Hill, 2004 ; Ozonoff, Pennington et Rogers, 1991). Ces dysfonctionnements au niveau des
fonctions exécutives affectant le traitement de l’information rendraient compte de certaines
anomalies du comportement chez les autistes (McCrimmon, Matchullis, Altomare et

401
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Smith-Demers, 2016). Les fonctions les plus touchées seraient la planification et la flexibilité
cognitive (Craig et al., 2016 ; Thommen, Cartier-Nelles, Guidoux et Wiesendanger, 2014), mais
la mémoire de travail, l’attention, les stratégies d’encodage d’informations complexes et les
stratégies linguistiques de résolution de problèmes semblent également être impliquées (Rogé,
2003) ; ajoutons que la plupart des études dans ce domaine se sont intéressées aux autistes
de haut niveau pour éliminer la déficience comme facteur explicatif des faibles résultats aux
tests qui mesurent ces fonctions.
Chercheurs et cliniciens ont donc commencé à documenter un syndrome dysexécutif qui
expliquerait du moins en partie la grande rigidité cognitive et comportementale observée dans
l’autisme, peu importe le niveau d’intelligence et le développement du langage. Les tendances
à la persévération font également partie du répertoire des comportements de l’autiste et sont
largement attribuées au syndrome frontal. La difficulté de désengager son attention d’un
stimulus prégnant pour la diriger vers une cible nouvelle est caractéristique d’une atteinte
frontale et le fait qu’on la retrouve chez les autistes expliquerait le déficit de la théorie de l’esprit
selon certains auteurs (Hurwitz et Watson, 2016).
Bien que la plupart des autistes démontrent des déficits aux tests qui mesurent les fonctions
exécutives, certaines études ont démontré que ceux-ci n’étaient pas toujours retrouvés chez les
sujets évalués qui présentaient pourtant toute la sémiologie de l’autisme. La relation de cause
à effet n’est pas non plus clairement démontrée entre les déficits exécutifs et les anomalies des
interactions sociales reconnues chez l’autiste. De nombreuses études restent donc à faire pour
comprendre le fonctionnement cognitif et social dans l’autisme.

5.4.9 Évaluation neuropsychologique
L’intérêt de pouvoir poser un diagnostic précoce a entraîné la création d’un nombre non
négligeable d’échelles et de questionnaires, visant à cerner au plus près la symptomatologie des
autistes. Les secteurs de la vie relationnelle y occupent naturellement une place importante, de
même que l’observation systématique des comportements du sujet. Citons à ce propos l’évalua-
tion cognitivo-sociale multidimensionnelle d’Adrien et de ses collaborateurs (1993), permettant
d’établir un profil développemental de l’enfant, l’échelle d’évaluation des comportements autis-
tiques de Lelord (1990) ; et l’échelle d’évaluation de l’autisme infantile de Schopler (1990). Plus
récemment, l’ADI-R (Autism Diagnostic Interview-Revised) de Rutter et coll (2003) et l’ADOS-2
(Autism Diagnostic Observation Schedule) de Lord et ses collaborateurs (2012) sont des outils
appréciés par les cliniciens.
L’ADI-R est une entrevue semi-dirigée réalisée auprès des parents, ou autres personnes
connaissant bien l’enfant, qui permet de mettre en évidence les manifestations précoces et
persistantes des signes centraux de l’autisme, selon l’histoire développementale. Une attention
est donc portée plus particulièrement pour la période du 0-2 ans, du 4-5 ans ainsi qu’après l’âge
de 10 ans. Pour poser ce diagnostic, il est bon d’avoir une connaissance de l’évolution normale

402
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

de la symptomatologie. Ainsi, en général, on peut dire qu’à partir de 5-6 ans, un grand nombre
d’autistes présentent une amélioration substantielle de leurs capacités de communication
langagière et non verbale, comparativement à leur fonctionnement antérieur, notamment
quant à la capacité de regarder l’interlocuteur en face. Selon Mottron (1994), il serait plus
difficile, en revanche, de modifier par la rééducation leurs comportements répétitifs. En effet,
certains symptômes, tels que les rituels et la restriction des champs d’intérêt, auraient même
plutôt tendance à s’aggraver avec l’âge, ce qui est en soi la résultante de leur rigidité cognitive et
comportementale. Une réduction progressive de certains symptômes entre 6 et 14 ans n’élimine
donc pas le diagnostic antérieur d’autisme, car elle refléterait simplement la transformation
développementale propre à la symptomatologie autistique.
L’ADOS est une échelle d’observation pour le diagnostic de l’autisme qui permet de fournir
un contexte d’évaluation semi-structuré et standardisé, afin de mettre de l’avant les caractéris-
tiques de l’autisme. Le déroulement de la rencontre se fait par l’intermédiaire d’une interaction
sociale pendant laquelle le clinicien observe l’échange communicationnel verbal et non verbal
avec le patient et la présence ou non de comportements répétitifs et restreints à travers la
discussion et le jeu imaginaire. Dans sa deuxième version (ADOS-2), l’algorithme utilisé, pour
juger de la manifestation des symptômes, combine le niveau d’atteinte de la communication
sociale et la présence des comportements restreints et répétitifs pour permettre une meilleure
distinction entre le TSA et le Trouble de la communication sociale. Différents modules sont
proposés au clinicien, tenant compte de l’âge du participant (à partir de 12 mois) et de son
niveau de langage. L’utilisation de ce matériel nécessite toutefois une formation précise et une
connaissance pointue du développement de l’enfant. Gabrielsen et ses collègues (2015) ont
visionné des vidéos de 10 minutes d’enfants âgés entre 15 et 33 mois, dans le but de porter une
attention à la réponse sociale de ces jeunes enfants, à leur ouverture sociale, à leur niveau de
vocalisation, à la qualité de leur jeu et à la réponse à leur prénom. Seulement 61 % des profes-
sionnelles ont détecté les enfants TSA du groupe expérimental, puisque dans cette courte
période de temps les enfants autistes manifestent peu d’indicateurs cliniques, ce qui donne
une bonne idée de la difficulté à poser un tel diagnostic chez le tout-petit.

‡‡ Observation de l’enfant

L’observation comportementale de l’enfant lors des rencontres d’évaluation est une occasion
d’apprécier les habiletés communicationnelles de celui-ci. Différents comportements peuvent
être mis en relief comme le regard dirigé, l’introduction spontanée d’un sujet de conversation
par l’enfant, le maintien de ce sujet, le souci de mettre l’interlocuteur en contexte pour qu’il
comprenne le sens de la conversation, la réparation des bris de communication, l’utilisation
d’une prosodie adaptée au message véhiculé, la présence de rigidité comportementale, l’inter-
prétation au premier degré des commentaires faits par la clinicienne et l’utilisation spontanée
de gestes non verbaux pour accompagner le discours. Ce sont autant d’exemples de compor-
tements qui peuvent être observés lors des rencontres avec l’enfant.

403
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ Fonctionnement intellectuel

Le diagnostic d’autisme s’accompagne d’une évaluation du fonctionnement intellectuel


sachant que le spectre intellectuel des enfants autistes est très varié allant de la déficience
intellectuelle à la douance. On peut concevoir un profil type du fonctionnement intellectuel
des autistes à partir de l’épreuve de Wechsler. Une telle démarche a été entreprise par deux
chercheurs dont nous reproduisons, dans la figure 5.9, les deux profils types qui permettent de
constater une remarquable similitude entre eux, en dépit de la différence d’âges et de potentiel
de leurs patients. Le profil A vient de Freeman et coll. (1985), et il porte sur vingt et un autistes
âgés de 6 à 12 ans. Le profil B provient de Lincoln et coll. (1988), ayant refait cette même étude
sur trente-trois sujets, âgés de 8 à 29 ans.

Score pondéré
14
12
10
8
6
4
2
0
n

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ts
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Figure 5.9 – Profils du Wechsler établis sur des populations autistes

L’évaluation neuropsychologique proprement dite qui nous intéresse ici est celle du jeune
autiste qui présente un haut niveau de fonctionnement intellectuel (QI > 70) et dont les
manifestations comportementales ont pu être expliquées par les parents par toutes sortes
de justifications, avant d’être envisagées comme vraiment marginales par rapport aux autres
enfants de son âge. Aussi n’est-il pas rare qu’un enfant qui a commencé l’école nous soit référé
par les intervenants scolaires qui détectent plus rapidement sa marginalité ou sa rigidité, malgré
son bon niveau de fonctionnement scolaire (voir encadré 5.13).

Encadré 5.13
Illustration clinique d’Henri, 12 ans, TSA
Les parents d’Henri demandent une évalua- comprendre l’origine de ses difficultés sociales
tion pour leur fils concernant le spectre du et mieux gérer l’anxiété. L’entrevue avec les
trouble de l’autisme, suite à la suggestion parents sera réalisée à l’aide du protocole d’ADI.
de la psychologue scolaire, afin de mieux
’
404
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

’
Henri est un jeune de 12  ans qui vient de Henri a toujours été difficile. Il n’apprécie ni la
commencer le secondaire. Il habite avec nouveauté ni les plats mélangés.
ses parents et son frère de 14 ans. Henri a La récente évaluation neuropsychologique
toujours été en bonne santé. Plus jeune, il faisait ressortir des capacités dans la zone
se levait souvent vers 5 heures, ne trouvant supérieure au niveau du raisonnement
plus le sommeil. Il continue d’être un lève- verbal et perceptuel, mais seulement dans la
tôt par rapport à d’autres jeunes de son âge. moyenne en ce qui concernait les fonctions
Actuellement, il est debout vers 6 h 30, même instrumentales.
les jours de congé. Au niveau alimentaire,

1. Langage et communication
L’acquisition du langage s’est effectuée dans dans son jeu, dans sa bulle, quand il trouvait
les délais attendus, et même précocement ; à quelque chose drôle. Les parents notent qu’il
18 mois, Henri faisait aisément des phrases de reste peu expressif en général, il apparaît très
3 mots ou plus. Il n’a jamais fait d’inversions neutre dans ses affects, mais il présenterait
pronominales, de néologismes ou d’écholalie. néanmoins selon eux un éventail d’expres-
Il aimait par contre répéter les passages de sions diverses et généralement appropriées.
ses émissions préférées de manière répétitive. Il se rend compte si quelqu’un est triste, mais
Selon ses parents, le débit et l’intonation de ne sait souvent pas quoi faire, contrairement
la voix étaient sans particularités, mis à part à son frère qui est plus spontanément porté à
qu’il ne parlait souvent pas assez fort. Plus réconforter l’autre. Les parents rapportent qu’il
petit, il répondait régulièrement à l’appel de a toujours eu du mal à exprimer ses émotions
son prénom. ou ce qu’il voulait ; encore maintenant il ne fait
L’utilisation de certains gestes est présente pas de demandes directes aux autres (p. ex., il
depuis l’enfance ; il hochait la tête pour oui/ tend à se fâcher et faire une crise, au lieu de
non ou agitait la main pour dire au revoir, bien demander ce qu’il veut).
que souvent ses gestes pussent être faits sans Malgré un langage suffisamment développé,
contact visuel. Les parents notent qu’encore les conversations avec lui demeurent limi-
aujourd’hui Henri regarde très peu et évite le tées (style question-réponse). Les parents
regard des gens en général, même les gens remarquent qu’il a plus de mal à répondre à
qu’il connaît bien. Les parents se souviennent des questions ouvertes spontanément dans le
qu’il pouvait pointer pour avoir quelque chose quotidien et à élaborer ses réponses en fonc-
de spécifique hors de sa portée ; mais, par tion des demandes de l’autre. Il ne comprend
la suite, il avait davantage tendance à faire souvent pas pourquoi certaines anecdotes
les choses par lui-même ou à abandonner. Le sont drôles. Il ne pose pas de questions aux
sourire social envers les parents était présent, autres membres de la famille, contrairement
mais il n’avait pas toujours une intention de à son frère.
réciprocité, car il pouvait sourire en étant

2. Développement social et jeu


Plus petit, les parents se rappellent qu’il mais peu d’autres choses. Il était souvent dans
montrait ses constructions Legos aux autres, sa bulle en jouant. Il partageait sur demande
’

405
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
ses jouets avec les autres enfants, mais ne les visiblement passés à autre chose. Henri peut
invitait pas spontanément à jouer avec lui. Il cependant s’adapter et les suivre dans d’autres
imitait des actions de faire semblant dans ses jeux. À l’école, il a besoin de structure, il ne
jeux ; ses jeux étaient très imaginatifs, mais va pas spontanément se joindre aux activités
il faisait souvent les mêmes personnages de des autres enfants, mais va participer si c’est
superhéros dans les jeux avec son frère, étant organisé par un adulte.
moins flexible que lui dans ceux-ci. Les parents se questionnent donc sur ses
Henri était souvent seul, à errer dans la cour habiletés sociales : Henri veut avoir des amis,
d’école, durant les premières cinq années il le verbalise, mais ne sait pas comment s’y
du primaire, par choix. En dehors de l’école, prendre et il s’isole encore parfois. Il ne semble
il a invité le même ami pour jouer aux Legos pas comprendre que cela ne se fait pas auto-
pendant plusieurs années. Depuis quelque matiquement, qu’il faut passer du temps avec
temps, il joue dans une équipe de hockey. En les autres pour développer des liens. Il a du
général, les autres enfants l’apprécient et il mal à comprendre les émotions ou les motiva-
n’est pas victime d’intimidation. Il a commencé tions des autres, à considérer leur perspective,
à participer davantage aux activités de groupe mais se montre très curieux intellectuellement
à la récréation à partir de la 5e année et à à ces sujets (il pose souvent des questions
verbaliser son désir de se faire des amis, tout à ses parents pour savoir pourquoi les gens
en ne sachant pas trop comment s’y prendre. font certaines choses). Il s’entend mieux avec
Les parents notent qu’Henri, à présent dans le les plus vieux, les amis de son frère, qui sont
secondaire, préfère jouer aux Legos lorsqu’il tranquilles. Il évite les enfants plus turbulents,
invite des amis, alors que ceux-ci sont il dit qu’il n’aime pas qu’ils fassent du bruit.

3. Intérêts et comportements
Les parents ont noté des particularités dans difficiles), réactions plus présentes que chez
son développement autour de l’âge de 3 ans. les autres enfants. On ne note toutefois pas
Des particularités sensorielles étaient aussi de comportements spécifiques de recherche
notées ; beaucoup de choses l’agaçaient, sensorielle ni de manque dans l’enregistre-
dont la sensation de vêtements sur sa peau. ment de l’information sensorielle. Il n’a jamais
Les environnements bruyants l’ont toujours présenté de maniérisme des mains comme tels,
dérangé (personnes qui parlent fort), les bruits lorsqu’excité ou contrarié.
inconnus et les bruits forts lui faisaient peur Depuis l’âge de 3  ans, Henri présente des
(p. ex. les bruits de malaxeur). Il a eu du mal intérêts, souvent intenses, et qui ont perduré
à s’adapter à de nouvelles textures pour les longtemps, pour des personnages spécifiques
aliments. Les réponses des parents à un ques- (p. ex., dinosaures). Il s’est longtemps déguisé
tionnaire portant sur les aspects sensoriels en ces personnages. Les Legos prennent aussi
(Profil sensoriel) font ressortir cette sensibi- beaucoup de place dans ses intérêts et dans le
lité (aux bruits principalement) et des réactions quotidien depuis plusieurs années ; il reproduit
pour s’éloigner de l’information sensorielle des choses qu’il a vues à la télé ou dans les
(p. ex., réticences face aux changements de voyages et il invente aussi des constructions.
routine et pour s’adapter aux contextes de Un suivi a été entrepris en psychologie pour
groupes, dans l’expression des émotions, et un gérer la rigidité en lien avec cet intérêt particu-
besoin d’encouragement face aux situations lier pour les Legos, car cela créait d’importants
’

406
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

’
dérangements dans la famille, Henri étant mais cela ne suffit souvent pas à calmer
incapable de cesser de faire des Legos pour ses craintes. Il est souvent neutre durant le
aller faire autre chose (p. ex., pour aller manger voyage, a peu de réactions face à ce qu’il voit
ou participer à la routine quotidienne dans la ou fait, mais de retour à la maison, il peut se
famille). Depuis qu’il a commencé le secondaire, mettre à construire des choses qu’il y a vues
il se rend compte qu’il devrait passer à autre en Legos ou faire des dessins très détaillés sur
chose et il accepte de passer moins de temps la ville visitée.
à jouer à ce jeu. Dans la plupart des situations, il a toujours
Tout petit, il a fait de grosses crises de colère été décrit comme un enfant doux et conci-
jusqu’à l’âge de 6 ans ; il lui arrive encore d’en liant ; il est très poli, il respecte les règles et
faire, en lien avec l’anxiété, selon ses parents. se comporte bien. Il montre peu d’initiative
En effet, les changements à la routine en cependant, attendant le plus souvent qu’on lui
génèrent encore beaucoup. Les voyages sont propose des choses pour les faire. Il a aussi
source de grands stress, même s’il aime en beaucoup de mal à faire des choix, même
faire. Les parents doivent planifier et lui simples.
présenter à l’avance toutes les étapes prévues,

4. Compétences scolaires
Henri réussit très bien au niveau académique, textuellement. Par contre, Il fait de très bons
surtout en mathématiques. Les parents exposés oraux et connaît bien la matière, mais
indiquent toutefois plus de difficultés en a plus de mal que ses camarades de classe
compréhension de lecture, lorsqu’il doit faire à répondre spontanément à des questions
des inférences sur les personnages dans les ouvertes. Il est peu réceptif socialement aux
histoires (difficultés à comprendre leurs moti- demandes de ses pairs et communique peu
vations, leurs sentiments). Il y répond très avec ses enseignants.
succinctement en reprenant ce qui est écrit

5. Résultats et interprétation

Observations
Henri accepte de collaborer aux activités et sur sa chaise, mais montre de légers signes
interactions, proposées par l’intervenante. Il ne d’agitation ou de nervosité (p. ex., joue avec ses
présente pas d’opposition ni de négativisme, mains, grimaces). Il semble mal à l’aise, un peu
mais pas non plus d’enthousiasme, car il est sur ses gardes et timide, tout en s’efforçant de
très neutre dans son affect. Il demeure assis participer du mieux qu’il peut.

Résultats à l’Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS)


• Langage et Communication L’intonation et le débit sont toutefois particu-
Le niveau de langage général d’Henri est liers : Henri prend souvent beaucoup de temps
adéquat, soit généralement composé de avant de produire une réponse et le ton est très
phrases complexes, de trois mots et plus, monocorde. Nous ne relevons cependant pas
correctes au plan grammatical et syntaxique. d’écholalie ni de contenu langagier stéréotypé.
’

407
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Sur le plan de la communication non verbale, répondre aux questions dans les interactions
Henri utilise quelques gestes conventionnels et de faire les activités, Henri ne montre pas
(hocher la tête pour signifier oui ou hausser non plus de plaisir ni d’intérêt à prendre part
les épaules, quand il ne sait pas), mais pas aux interactions. Il a semblé toutefois un peu
de gestes descriptifs de manière spontanée, plus détendu durant les activités ludiques (p.
pour étayer ses réponses, durant les échanges ex., le jeu avec les figurines) que durant les
verbaux, ce qui contraste avec son potentiel conversations.
intellectuel tant non verbal que verbal supé- Henri ne fait jamais d’ouvertures sociales
rieur à la moyenne. Il parvient néanmoins à pour attirer l’attention ou favoriser une inte-
bien accompagner une description verbale de raction avec la clinicienne. La réponse sociale
gestes lorsqu’on le lui demande dans le cadre
est également limitée, car il se contente de
d’une tâche structurée (p. ex., montre-moi
répondre brièvement aux questions fermées. La
comment tu te brosses les dents).
relation est empreinte d’inconfort, car il reste,
Les habiletés conversationnelles sont très le plus souvent, silencieux dans les situations
limitées, bien que minimalement présentes ; dans lesquelles on s’attendrait à ce qu’il pose
ainsi, Henri répond à nos questions très briève- des questions à l’autre pour réparer des bris
ment, sans offrir d’informations additionnelles. de communication, volontairement créés par
Il n’élabore pas non plus, même lorsqu’il est la clinicienne, ou pour donner une opinion face
encouragé à le faire. Les questions ouvertes aux questions ouvertes. La communication est
restent souvent sans réponses ; il ne semble donc peu réciproque.
pas comprendre le sens de certaines questions
générales et habituelles (p. ex., quand on lui Henri fait quelques commentaires spontanés
demande : « Il est comment ton chalet ? » il portant sur les émotions de personnages dans
répond ne pas comprendre ce que l’on veut des histoires imagées (p. ex. il reconnaît que
dire par « il est comment »). Il a été nécessaire celui-ci n’est pas content, qu’il est fâché). Il a
de fournir plus de questions de type fermées, cependant du mal à décrire plusieurs émotions
ou de lui présenter des choix de réponses, exprimées par les histoires (la joie, la colère,
afin qu’il raconte ou décrive verbalement un tristesse). Il reconnaît que lui-même se sent
événement surtout si ce dernier ne fait pas souvent seul et que cela peut aussi arriver aux
partie de sa routine. Il ne cherche pas non plus autres. Il montre une compréhension minimale
à s’informer ni à poser des questions sur les du sens de l’amitié (on s’entend bien avec nos
propos de son interlocutrice, même lorsqu’il est amis), mais pas d’autres types de relations
incité à le faire. sociales (p. ex., le mariage). Il ne parle pas de
• Interaction sociale réciproque son rôle dans les situations sociales diverses.
Le contact visuel est rare ; durant tout l’en- • Imagination
tretien, Henri nous a regardées furtivement, Henri est très descriptif lorsqu’il raconte une
à quelques reprises seulement, et cela ne histoire à l’aide d’images. Durant le jeu de faire
s’est pas modifié au cours de l’entretien. Son semblant, il manque d’initiative et a du mal à
affect reste neutre la plupart du temps et il inventer une histoire sans directives spéci-
n’a pas montré de diversité dans ses expres- fiques. Il semble attendre les propositions de
sions faciales. Il n’a fait qu’un ou deux petits l’autre. Les objets ne sont pas spontanément
sourires dirigés durant toute la rencontre. utilisés pour représenter autre chose, mais il
Bien qu’il accepte sans manifester de refus de peut le faire dans une situation structurée.
’

408
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

’
• Intérêts et autres comportements n’a cependant pas montré d’intérêt pour une
Nous avons observé de légères manifesta- stimulation spécifique ni de comportements
tions d’intérêts sensoriels à quelques reprises répétitifs, compulsifs ou ritualisés durant la
(tourner les roues, frotter la balle texturée). Il passation de l’ADOS.

6. Conclusions
Les parents d’Henri demandent une évaluation contact visuel peu fréquent, il présente un
afin de déterminer si certaines caractéristiques affect le plus souvent neutre et peu de gestes
qu’il présente (intérêts intenses, réactions sont produits spontanément pour accompa-
anxieuses, entre autres) et les difficultés gner ses verbalisations. Sur le plan social,
sociales qu’il rencontre pourraient s’expli- malgré qu’Henri présente un intérêt à se faire
quer par la présence d’un TSA. Les résultats des amis, il a du mal à approcher les autres,
de l’évaluation intellectuelle effectuée dans le à interagir au même niveau que ceux de son
passé montraient de très bonnes habiletés de âge et à faire preuve de compréhension sociale.
raisonnement, tant verbal que perceptuel et un Il est plus à l’aise lorsqu’il peut partager un
traitement de l’information adéquat. intérêt spécifique avec un autre, comparati-
vement à une situation sociale comme telle,
En ce qui concerne les critères spécifiques du
ne sachant pas comment s’y prendre. Il passe
TSA, au niveau du langage et de la communica-
beaucoup par l’intellectualisation pour tenter
tion, bien que le langage soit bien développé et
de comprendre les aspects sociaux et la pers-
que le potentiel verbal aux tests soit excellent,
pective des autres. En ce qui concerne les
on note (dans son histoire développementale intérêts restreints, ceux-ci sont notables chez
et dans nos observations directes) des lacunes cet enfant, tant par leur spécificité et inten-
au niveau des aspects de la communication sité que par la rigidité excessive qu’il manifeste
sociale, dans la réciprocité sociale et dans la pour suivre des routines, ainsi que par l’an-
compréhension des situations. Sur le plan de xiété significative face aux changements et
la pragmatique du langage, l’enfant ne semble à la dérogation de ses routines. Il présente
pas comprendre certains concepts véhiculés également des hypersensibilités (aux bruits,
lors des échanges (comme l’humour et l’in- toucher doux). En conclusion, Henri présente
tention de l’autre) ni répondre aux questions les caractéristiques centrales associées au TSA
ouvertes. On peut dire qu’il ne bavarde pas au niveau de la communication pour l’interac-
et que sa conversation est minime. Il ne sait tion sociale/réciprocité sociale ou émotionnelle
pas comment répondre, en particulier lorsqu’il (de niveau de sévérité 1) et des comportements
doit répondre aux questions ouvertes (sur ses répétitifs (de niveau de sévérité 1 à 2) nous
impressions, ses expériences, etc.) et il montre confirmons donc le diagnostic neuropsycholo-
peu de réciprocité sociale en relation. Son débit gique de trouble du spectre de l’autisme chez
de langage est très monotone. La communi- un jeune ayant de bonnes habiletés cognitives
cation non verbale est caractérisée par un (« haut niveau »), sans déficit langagier.

409
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Une évaluation des comportements adaptatifs doit faire également l’objet de la démarche
d’évaluation, puisqu’il existe fréquemment des écarts entre les capacités cognitives de la
personne autiste et son fonctionnement adaptatif, particulièrement aux échelles de socialisa-
tion, de communication et de participation à la vie domestique (Kanne et al., 2011).

‡‡ Évaluation des fonctions langagières

La communication verbale est également gravement atteinte elle aussi, bien que de nombreux
autistes parviennent généralement à un certain niveau de production de la parole. De plus, il
est intéressant de noter que le langage n’est pas relié au QI de façon linéaire, mais qu’il suit une
évolution par paliers, quelque peu atypique (Mottron, 1996). Certains d’entre eux seront non
verbaux toute leur vie alors que d’autres finiront par parler après avoir présenté un retard de
langage ou même du mutisme. De ce fait, on décrit un développement du langage atypique,
puisqu’après avoir été longtemps non verbal (absence de langage avant 36 mois), l’enfant récu-
père souvent de manière accélérée sur le plan expressif, offrant même de belles phrases bien
construites sur le plan morphosyntaxique et rattrapant ainsi les enfants de son âge vers 4-5 ans
(cf. figure 5.10). Plus jeune, on décrit la présence d’un langage idiosyncrasique se manifestant
par la présence de vocalisations sans lien avec l’activité en cours, suggérant une dyspraxie
verbale, alors que leur discours est ponctué de belles phrases intelligibles et stéréotypées allant
à l’encontre de la dyspraxie. Cependant, lorsque ces enfants sont d’intelligence normale ou
supérieure, ils acquièrent habituellement une qualité de langage tout à fait comparable à celle
des enfants normaux, tant sur le plan syntaxique que grammatical. Seuls l’intonation de la voix,
le timbre, le rythme et la vitesse d’élocution demeurent souvent atypiques. Pour les enfants
suffisamment verbaux, une atteinte réceptive plus prononcée que l’expressive est constatée,
limitant leur compréhension des blagues, du double sens, des métaphores, etc. Les habiletés
pragmatiques résistent donc à cette restitution du langage. Ces particularités doivent être prises
en compte lors du choix des instruments psychométriques.

5 Neurotypique
Dysphasique
4 Autiste

0
0-6 7-12 13-18 19-24 25-30 31-36 37-42 43-48 49-54 55-60
(en mois)

Figure 5.10 – Représentation du nombre de mots dans une phrase entre 0 et 5 ans

410
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

On constate que, parmi les sous-tests verbaux, le sous-test Compréhension du WISC-IV


se trouve être le plus affecté, ce qui reflète les pauvres capacités d’empathie de ces sujets. Les
nouvelles questions proposées dans le WISC-V n’offrent plus cette possibilité, puisqu’on ne
retrouve plus de questions à connotation sociale comme « pourquoi faut-il s’excuser quand on
a blessé quelqu’un ? ». En revanche, leur meilleur résultat est obtenu aux Similitudes, comme
on l’observe fréquemment chez les sujets dysphasiques, possiblement en raison de la structure
répétitive des énoncés (« Comment se ressemblent… ? »). À l’inverse, parmi ceux qui auront
parlé précocement, il sera toujours essentiel de rester attentif à ce qui caractérise le mode de
communication tant dans le registre verbal que non verbal. Ainsi, en dépit d’un résultat souvent
élevé au sous-test Vocabulaire du WISC, il n’est pas rare de relever des réponses surprenantes
par le côté livresque, sinon pédant, de la formulation, qui donne souvent l’impression que
l’enfant a mémorisé antérieurement la réponse !
Sur le plan réceptif, le clinicien devra également vérifier les capacités métalinguistiques
du sujet, en particulier sa compréhension de l’humour ou des expressions populaires, dont
il ne peut généralement saisir que le sens littéral. Seules les informations qui sont précises et
concrètes seront habituellement saisies par le sujet, puisque les consignes trop larges nuisent
à sa compréhension ; par exemple, donner comme instruction de faire dorer les oignons n’est
pas assez précis ; vaut mieux lui dire de les faire cuire à feu moyen à la poêle pendant deux
minutes. La compréhension des consignes implicites est aussi problématique, puisque l’enfant
autiste traite les données qui lui sont clairement dictées, sans déduire ce qu’elles pourraient
signifier dans d’autres contextes.
Concernant le langage écrit, certains d’entre eux seront des hyperlexiques, puisque leur
finesse d’analyse les avantage lorsqu’ils doivent décoder les graphies, du fait qu’ils confondent
peu l’orientation spatiale des lettres. Les difficultés de lecture surviennent plus tard dans le
cursus scolaire, notamment en compréhension de texte qui s’avère être tout un défi. Malgré
cette faiblesse, ils peuvent aimer lire un texte pour suivre des instructions ou en regarder les
images, au lieu de devoir écouter les consignes, car ce moyen leur permet d’aller à leur rythme
sans avoir à solliciter plusieurs sens (Fraser et al., 2015).

‡‡ Évaluation du style cognitif

Les enfants autistes s’attardent à des détails qui échappent parfois aux neurotypiques, car ils
n’arrivent pas à traiter aussi efficacement qu’eux l’information dans son ensemble. Ils peuvent,
par exemple, remarquer les erreurs d’orthographe dans un texte, mais sans être capables de
dégager la trame narrative du document lu. En plus de percevoir les données de manière
précise, ils ont aussi tendance à décoder leur environnement en ne traitant qu’une informa-
tion à la fois. Ils peuvent ainsi voir les objets dans une pièce sans se soucier en même temps
des personnes qui sont présentes. Ce traitement de l’information séquentiel, au détriment du
traitement simultané, vient leur nuire lorsqu’ils doivent trier plusieurs informations qui arrivent
simultanément ; c’est pourquoi certains enfants se montrent réactionnels dans des Centres de

411
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

la petite enfance (CPE), puisque trop de personnes parlent en même temps, sans compter les
bruits des jouets qui sont activés. L’enfant autiste n’arrivera pas aussi facilement à prioriser la
voix de son éducatrice lorsque celle-ci tente de lui parler (Fraser et al., 2015).

‡‡ Évaluations de fonctions perceptuelles

C’est cette facilité d’analyse qui expliquerait également la fréquence de « l’oreille absolue »
dans la population des autistes (Miller, 1989), ce talent leur permettant généralement d’iden-
tifier chacune des notes constituant un accord musical. La rapidité de calcul mental observée
chez certains d’entre eux proviendrait aussi éventuellement de leur exceptionnelle capacité à
décomposer spontanément un nombre en ses constituants.
À ce sujet, il est intéressant de rapporter que la prévalence des « capacités spéciales »
toucherait près de 10 % des sujets autistes, ce qui apparaît considérable, d’autant plus qu’on
retrouverait dans ce groupe un grand nombre de sujets présentant des déficits langagiers et des
comportements sociaux tout à fait inappropriés. Bien qu’il s’agisse souvent de forces relatives
plutôt qu’absolues, certains individus peuvent manifester réellement des talents plus grands
que la moyenne des individus « normaux ». Talent naturel ou surentraînement, il est encore
difficile de trancher.
Les déficits sur le plan moteur accompagnent souvent le tableau clinique touchant la motri-
cité globale (équilibre, tonus musculaire, endurance à l’effort, adresse) et la motricité fine. Un
trouble du traitement et de la modulation sensorielle est souvent mis en évidence par l’ergo-
thérapeute. Le neuropsychologue peut documenter ces particularités à l’aide du questionnaire
Profil sensoriel 2 de Dunn (2015).

‡‡ Évaluation des fonctions visuospatiales et graphomotrices

À l’échelle non verbale, c’est la bonne réussite aux Blocs qui semble nettement les démarquer,
comparativement aux autres sous-tests non verbaux, incluant les Assemblages d’objets (Planche
et Lemonnier, 2011). Pring et ses collaborateurs (1995) attribuent cette facilité à un talent
particulier, propre à ces individus et souvent même indépendant de leur niveau intellectuel,
talent qui leur permettrait de décomposer rapidement les gestalts des modèles à reproduire
en éléments séparés. En outre, les auteurs ont pu constater que les étudiants doués pour les
arts graphiques jouissaient habituellement de ce même talent naturel.
Le profil neuropsychologique des enfants ayant surtout une atteinte motrice, recouperait
très largement celui qui a été exposé en relation avec le SDNV, ce qui est indicatif du même
type d’évaluation neuropsychologique que celui suggéré précédemment (cf. section 3.4 de ce
chapitre). Compte tenu de leur problématique, en effet, il serait souhaitable d’effectuer auprès
des enfants TSA, en plus de l’échelle d’intelligence, des mesures de la coordination motrice
(fine et globale), des habiletés visuomotrices et visuoperceptives (perception des gestalts, de
l’orientation spatiale, mémoire visuelle…), des capacités conceptuelles (pour différencier celles

412
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

qui dépendent du langage de celles qui reposent sur un traitement visuospatial) et enfin de
l’intégrité des fonctions exécutives. Tous ces domaines peuvent être touchés à des degrés divers
chez les autistes, comme chez tous ceux qui souffrent d’un SDNV et chez les dyspraxiques.

‡‡ Évaluation des fonctions exécutives

L’évaluation neuropsychologique doit nécessairement investiguer les fonctions exécutives.


L’utilisation des instruments décrits à la section 6 de ce chapitre est donc essentielle à la
compréhension des comportements autistiques. La planification et la rigidité cognitive sont
difficiles pour les personnes autistes en dépit de la présence ou non d’un trouble de l’attention
(Craig et al., 2016), les étapes doivent être répétées, mais une fois qu’elles sont comprises, elles
sont le plus souvent traitées fidèlement.

‡‡ Évaluations des fonctions mnésiques

Les particularités nettement séquentielles du traitement des informations par ces enfants
autistes caractériseraient également leurs performances au niveau des tâches de mémoire. Ainsi,
Minshew et ses collaborateurs (1992) ont mis en évidence que dans une tâche d’apprentissage
de quinze mots comme le California Verbal Learning Test, le matériel ne serait encodé que de
façon littérale, respectant systématiquement l’ordre de présentation des items et que les sujets
n’utiliseraient jamais spontanément les caractéristiques sémantiques des mots pour en faciliter
la mémorisation. Mottron et Belleville (1994b) interprètent ce déficit comme une véritable
dysfonction sémantique, amenant les autistes à tenir compte des caractéristiques sonores des
mots aux dépens de leur signification. En revanche, leurs capacités de consolidation seraient
intactes et ils font d’ailleurs généralement preuve d’une bonne capacité d’attention soutenue,
lorsqu’il est possible de les mobiliser sur une activité d’écoute. En général, leur empan de chiffres
serait généralement plus élevé que ce qui est attendu pour leur niveau de fonctionnement.
Les enfants autistes mémorisent par ailleurs davantage l’information visuelle que celle reçue
auditivement. Ils possèdent une mémoire photographique des détails qui persiste dans le temps.
À l’inverse, la mémoire des visages peut être plus ardue, surtout si la personne a effectué une
modification de son apparence, comme une nouvelle coupe de cheveux, puisque l’identification
des gens se fait par la reconnaissance de détails.

‡‡ Évaluation de la perception sociale

La NEPSY-II inclut maintenant plusieurs items mesurant le degré d’évolution de la théorie


de l’esprit. Une des tâches proposée s’apparente à la célèbre tâche de Sally et Ann. Il existe une
version plus langagière de ce test et une autre qui nécessite d’anticiper l’expression émotionnelle
d’une enfant qui vit diverses situations. On retrouve un autre test fort intéressant (Elementary
Test of Problem Solving, TOPS) pour comprendre comment un jeune (6 à 12 ans) peut, à partir
de différentes situations imagées, identifier une situation problématique, en trouver les causes

413
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

(le pourquoi… ?), décrire la séquence des événements, répondre aux questions négatives, prédire
ce qu’il va se passer, expliquer les inférences (le comment… ?), trouver des solutions futures
(qu’aurait-il pu faire ?) et justifier son opinion. La version adolescente (12-17 ans) inclut aussi
une dimension de justification d’opinion, d’interprétation et d’introspection (Bowers, Huisingh
et LoGiudice, 2005, 2007).

‡‡ Évaluation des fonctions attentionnelles)

Une récente étude a été réalisée par Matsuura et ses collègues (2014) pour identifier les
distinctions entre les jeunes porteurs d’un TSA ou d’un TDAH et ceux d’un groupe contrôle,
âgés entre 10 et 15 ans, considérant que ces deux groupes (TSA et TDAH) partagent plusieurs
symptômes communs. Le potentiel intellectuel global n’affiche aucune distinction. Un résultat
plus faible est par contre souligné au sous-test Concept en images pour les autistes alors que
la mémoire de travail visuospatiale est plus faible chez les enfants TDAH en comparaison du
groupe contrôle. Les comportements d’inattention sont présents dans les deux groupes, mais
les comportements d’hyperactivité et d’impulsivité sont dominants dans le groupe TDAH,
comme on pouvait s’y attendre. Les enfants qui ont par contre le double diagnostic (TSA et
TDAH) ont un profil intellectuel plus faible et des symptômes d’autisme plus sévères (Craig
et al., 2015).

‡‡ Conclusion des diagnostics neuropsychologiques

Les conclusions du TSA reposent sur une démarche multi ou interdisciplinaire. Le diagnostic
de TSA lorsqu’il est accompagné d’une autre condition (ex. : pathologie médicale ou génétique,
facteur environnemental, trouble neurodéveloppemental, trouble mental, trouble comporte-
mental…) doit être indiqué dans le rapport de la façon suivante : trouble du spectre de l’autisme
associé à […]. D’autres spécificités sont exigées pour poser le diagnostic de TSA, notamment
celle d’établir le profil intellectuel de l’enfant et celui de ses capacités verbales (par exemple,
absence de langage intelligible, présence de mots isolés, utilisation de phrases). Le clinicien
doit également spécifier le niveau de sévérité en se basant sur l’aide requise pour subvenir aux
besoins de l’enfant selon un classement allant de 1 à 3 (léger à très important) pour chacune
des deux grandes dimensions : 1) communication et interaction sociale et 2) comportements
stéréotypés et intérêts restreints (cf. tableau 5.16).

414
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

Tableau 5.16 – Niveau de sévérité du TSA selon le DSM-5

Communication Comportements stéréotypés


Niveau
et interactions sociales et intérêts restreints
3. Initiative sociale très pauvre Détresse extrême lors des
« Nécessite une aide très Réponse sociale minime changements de routine
importante » S’exprime par quelques mots Comportements inflexibles
2. Initiative sociale limitée Détresse importante
« Nécessite une aide Réponse sociale réduite lors des changements
importante » Phrases simples Manque de flexibilité
Communication non verbale
bizarre
1. Manque d’intérêt Difficulté avec le changement
« Nécessite de l’aide » Initiative et réponse sociale Manque d’organisation
atypiques Manque d’autonomie
Phrases complètes
Pas échanges sociaux
réciproques

5.4.10 Approches rééducatives
Plusieurs programmes sont proposés pour intervenir auprès des TSA. Les principaux
programmes visent à réduire la symptomatologie des autistes, particulièrement dans le but de
les socialiser et de stimuler leurs fonctions cognitives. L’un des plus appliqués est le programme
TEACCH (Treatment and Education of Autistic and Related Communication Handicaped
Children), développé en Caroline du Nord par Eric Schopler en 1980 et transposé en français
par Rogé en 1998 (Schopler et Roger, 1998). S’appuyant sur une évaluation précise des compé-
tences et sur l’individualisation des apprentissages, ce programme, pour être efficace, doit être
appliqué conjointement par tous les intervenants qui prennent soin de l’enfant, incluant bien
sûr ses parents, dont la participation se révèle indispensable. Une recherche longitudinale
récente démontre une nette réduction des symptômes liés à l’autisme (D’Elia et al., 2014).
Un programme également appliqué en France et mis au point par Adrien (1993) est identifié
sous le nom de « thérapeutique d’échange et de développement » (TED). C’est un programme
éducatif, administré par une équipe multidisciplinaire et qui cible spécifiquement les fonctions
problématiques de l’enfant, comme l’attention, la perception, la motricité, le contact, etc.
Un troisième programme, décrit par Fein (1999) sous le nom de Floor-Time Approach de
Greenspan and Wider (1998) propose à l’intervenant de courtes périodes (20 à 30 minutes),
à raison de six à dix fois par jour, où il s’allonge à même le sol, à proximité de l’enfant, et
l’amène à jouer et à interagir avec lui, sans forcer la relation. L’adulte est encouragé à s’adapter
constamment aux intérêts de l’enfant, l’apprentissage devant résulter de la mise en place de
l’interaction sociale.

415
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Enfin, le quatrième correspond à l’approche très directive préconisée par Lovaas (1987)
à travers le programme ABA (Applied Behavior Analysis), aussi appelé  IBI (Intensive
Behavior Intervention) et traduit en français par ICI (Programme d’intervention comporte-
mentale intensive). Cette approche a été reprise par Maurice et coll. (1996). Contrairement au
programme précédent, le but premier de cette dernière est de faire réaliser des apprentissages
à l’enfant, en augmentant de façon très progressive les exigences, avec utilisation de renforça-
teurs positifs et négatifs au besoin, jusqu’à disparition complète des conduites inappropriées et
utilisation spontanée du comportement souhaité. L’interaction sociale s’améliorerait seulement
par la suite, en tant qu’effet secondaire du traitement. Cette approche extrêmement exigeante de
la part de tous les intervenants (40 heures par semaine, 50 semaines par an, pour un minimum
de 2 ans) est rapportée par Fein comme ayant porté ses fruits pour un grand nombre d’enfants,
puisque 47 % de ceux qui l’ont entreprise avant l’âge de 4 ans auraient normalisé leur quotient
intellectuel et réussi leur première année de primaire, mais elle requiert un investissement
considérable du milieu (éducateurs et famille) qu’il n’est pas toujours possible de mettre en place.
Quel que soit le type d’intervention préconisé pour la rééducation de ces enfants, il semble
bien que son succès dépende des six critères suivants (Fein, 1999) :
• entraînement des parents à poursuivre les exigences du programme en dehors des heures
de scolarité ;
• début du programme avant l’âge de 4 ans ;
• entraînement intensif des intervenants ;
• faible ratio maître-élève ;
• intensité du programme (horaire journalier et étalement tout au long de l’année) ;
• attention particulière à la généralisation des acquis.
Le pronostic serait toutefois d’autant plus favorable que les débuts du langage apparaissent
avant l’âge de 5 ans, que les capacités intellectuelles sont suffisamment préservées et que l’enfant
manifeste des signes de progrès au cours des trois premiers mois.
En raison de la progression des recherches médicales par ailleurs, il est possible qu’une
certaine évolution s’ouvre grâce aux traitements biochimiques. Jusqu’à présent, aucune médi-
cation ne semble avoir eu des effets réellement prometteurs, même sur le plan du contrôle des
troubles du comportement. Par exemple, l’Haldol a permis chez certains enfants de diminuer
les stéréotypies, l’hyperactivité ou l’irritabilité, mais la présence d’effets secondaires nuisibles
n’a pu permettre la poursuite des traitements. La Fenfluramine a également été utilisée, mais
ne semble pas davantage donner de résultats concluants. D’autres médications sont actuel-
lement à l’essai : elles sont soit spécifiques à leur symptomatologie, tel le Prozac de la famille
des antidépresseurs, en raison de l’inhibition sélective qu’il entraîne sur le recaptage de la
sérotonine, soit tout à fait non spécifiques, tel le Risperdal, et visent uniquement la diminution
des comportements inappropriés, telles la violence et l’agressivité.

416
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

Conclusion
Étant donné la grande hétérogénéité rencontrée dans cette population, tant sur le plan des
étiologies que de la symptomatologie, il n’est pas étonnant que le pronostic d’évolution de ces
sujets soit lui aussi très variable. Par ailleurs, il est encore difficile de dégager une formulation
théorique de l’autisme qui pourrait à la fois en donner la définition, en expliquer le fonction-
nement, en prévoir l’évolution et en décrire toutes les manifestations comportementales.
Chez les sujets les plus fonctionnels, l’association de certaines de leurs caractéristiques
correspondantes à des domaines de compétence, surreprésentés dans la population mâle, a pu
leur faire apposer une étiquette d’« hyper-mâles ». En effet, à l’inverse des Turner (cf. chapitre 8)
dont les particularités cognitives correspondraient à l’extrémité féminine d’un continuum entre
féminité et masculinité, les sujets autistes pourraient partager à la fois d’étonnantes habiletés
visuospatiales et mécaniques, une absence quasi complète d’expression des émotions et une
incapacité à se mettre à la place des autres, par absence d’empathie et d’introspection, ce que
certains jugeront comme l’extrémité masculine de ce continuum !
Ce portrait trop caricatural ne doit pas nous faire oublier que l’éducation peut aussi en partie
modifier cette carence de sociabilité par l’apprentissage de comportements plus adaptés. Malgré
leurs limites en effet, les enfants autistes n’ignorent pas autrui de façon délibérée, et on peut
même observer qu’ils cherchent souvent à faire plaisir, même sans véritablement comprendre
les règles qui régissent les interactions sociales.
Les enfants qui ont accès tôt aux habiletés langagières ont un bien meilleur pronostic
d’évolution à l’âge adulte, surtout si l’éducation qu’ils ont reçue leur a permis de développer
des compétences utilisables sur le marché du travail (en particulier avec la manipulation des
logiciels d’ordinateurs). Toutefois, il est probable qu’ils demeurent plus marginaux ou plus
excentriques que les sujets SDNV, tant dans le choix de leurs créneaux d’intérêts que dans
leur incapacité à tirer parti de leurs expériences. En fait c’est leur bizarrerie qui les distingue
le plus nettement des sujets SDNV. Contrairement aux sujets SDNV dont la relation avec
l’adulte s’établit sur un mode de réciprocité, l’autiste suscite toujours, même avec l’adulte, un
sentiment d’étrangeté.
Lorsque leur environnement social et familial peut tenir compte de leurs limites, en leur
offrant une supervision appropriée au niveau de l’organisation des tâches de la vie quotidienne,
ce sont des sujets qui peuvent atteindre une certaine qualité de vie, surtout s’il leur est possible
de faire connaissance avec des individus qui leur ressemblent et avec lesquels ils pourront sans
doute partager des intérêts communs.
Selon Frith, il serait possible par ailleurs de leur « apprendre à exprimer leurs besoins et à
anticiper le comportement d’autrui, lorsque celui-ci est déterminé par des facteurs externes
observables et non par des états mentaux. Sans aucun doute, malgré des limites incontour-
nables, ils peuvent parvenir à un degré satisfaisant de sociabilité » (Frith, 1993, p. 172). N’est-ce
pas là un vibrant appel à garder l’espoir et à mettre tout en œuvre pour les sortir de leur
isolement ?

417
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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420
Troubles du spectre de l’autisme (TSA) ■ Chapitre 5

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Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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Autisme Asperger
Manque d’empathie, passivité face aux autres
Indifférence envers autrui. ou échanges à sens unique dans le sens de leurs
préoccupations.
Pas de délai dans l’apparition du langage,
bonnes structures grammaticales et syntaxiques
Absence initiale de langage puis utilisation
mais discours inapproprié pour le contexte et
ritualisée de la parole sans but relationnel.
parfois d’allure pédante, atteinte de la capacité
d’abstraction.
80 % d’entre eux seraient d’intelligence normale
Déficience mentale associée dans 50-75 % des cas.
ou vive (Bosch, 1962).
Absence de communication gestuelle pour Utilisation souvent inappropriée des gestes
exprimer les besoins. qui accompagnent la parole.
Développement de routines et de gestes
Intérêts peu diversifiés mais souvent recherche
stéréotypés en relation avec les personnes
encyclopédique sur le thème choisi.
et les objets.
Accumulation d’informations livresques sur
Habiletés parfois surprenantes en dessin
un sujet particulier d’intérêt qui les absorbe
ou en musique (talents naturels) chez les autistes
complètement et qui colore toutes leurs
savants.
interactions.
Discours souvent « monotone » ou avec un accent
Absence d’intonation ou tonalités étranges
qui peut paraître étranger en raison de la
dans les sons émis (dysprosodie).
sur-articulation (prosodie empruntée).
Bonne motricité globale, souvent atypique :
Maladresse générale tant en coordination globale
postures en déséquilibre, bonne coordination fine
que fine, certaine rigidité posturale.
dans les activités ritualisées.
Sursélectivité ou insensibilité aux stimulations
Hypo- ou hyper-réactivité à certains stimuli.
extérieures.

422
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

5.5 Syndrome dysexécutif (trouble frontal)

5.5.1 Introduction
Les lobes frontaux jouent un rôle prépondérant dans les plus hauts niveaux de fonctionne-
ment du comportement humain. Ces régions corticales seraient notamment impliquées dans
les conduites sociales, dans le contrôle, l’élaboration et la modulation des émotions, dans les
comportements adaptatifs et dans un certain nombre de fonctions regroupées sous l’appellation
de fonctions exécutives. Bien que la définition initiale des fonctions exécutives provienne de
la psychologie cognitive, le concept s’est enrichi des données issues de la neuropsychologie
clinique en relation avec le fonctionnement des aires préfrontales. Ces fonctions frontales, et
plus particulièrement les fonctions exécutives dont les deux concepts ne se recouvrent pas
totalement et dont le dysfonctionnement joue indiscutablement un rôle dans la genèse des
troubles d’apprentissage (Denckla, 1996), sont importantes dans les acquisitions de base chez
l’enfant mais ne se limitent pas qu’à cela. En effet, même pour les apprentissages des matières
académiques, les fonctions exécutives
joueraient un rôle important. Waber Les fonctions exécutives sont nécessaires pour réguler
et ses collègues (2006) ont en effet les comportements dans les situations cognitives,
démontré que les variables neuro- sociales et émotionnelles.
psychologiques et en particulier les
fonctions exécutives expliqueraient 40 % de la variance des résultats des élèves au test de la
langue maternelle et 30 % de la variance au test en mathématiques.
La connaissance de l’impact de lésions frontales sur certaines habiletés sociales chez l’adulte
avait débuté avec le patient de Harlow, Phinéas Gage, à la fin du du xixe siècle (Damasio, 1995).
En revanche, les travaux de Pennfield dans le milieu du siècle dernier (Hebb, 1945), déniant
toute atteinte des fonctions cognitives supérieures après lésions antérieures, avaient servi à
justifier les lobectomies frontales pratiquées chez les patients psychiatriques qui donneront lieu
beaucoup plus tard à toute une série de recherches sur les séquelles cognitives insoupçonnées
des lésions frontales (Stuss et Benton, 1986). Il faudra donc attendre les remarquables réflexions
de Luria (1973a, 1973b, 1978) à partir de ses évaluations neuropsychologiques effectuées sur des
victimes de la Seconde Guerre mondiale pour redonner aux lobes frontaux toute l’importance
qu’on leur reconnaît maintenant. Par la suite, plusieurs chercheurs tenteront de mieux saisir
l’énigme que constitue le lobe frontal à partir des études chez les cérébro-lésés et tenteront de
formuler des modèles explicatifs de son fonctionnement dont celui de Shallice (1982, 1988)
qui fait intervenir un système attentionnel superviseur, largement inspiré des fonctions de
contrôle de l’action que Luria avait imputées aux lobes frontaux. Le modèle Damasio (1995)
intègre l’aspect affectif dans les prises de décision paraît encore plus prometteur.
C’est seulement à partir des années 1980 que des chercheurs ont commencé à s’intéresser
au développement des fonctions frontales ou exécutives chez l’enfant (Becker, Isaac, et Hynd,
1987 ; Chelune, Ferguson, Koon, et Dickey, 1986 ; Fiducia et O’Leary, 1990 ; Mattes, 1980 ;
Passler, Isaac, et Hynd, 1985 ; Welsh et Pennington, 1988 ; Welsh, Pennington, et Groisser,

423
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

1991), permettant ainsi d’élargir notre compréhension du rôle des aires frontales dans le déve-
loppement de l’enfant. Du fait que les lésions cérébrales structurales soient rares chez ce
dernier (en dehors de l’épilepsie focalisée et des lésions massives à la suite de traumatismes
crânio-cérébraux), l’émergence du concept de lésions cérébrales fonctionnelles ou de retard
neurodéveloppemental affectant l’intégrité des lobes frontaux a pris tout son sens pour rendre
compte des manifestations comportementales inadéquates, parfois même aberrantes que l’on
observe chez l’enfant, notamment dans le trouble du déficit de l’attention avec (TDAH) ou
sans hyperactivité (TDA), dans les troubles de comportement tel le trouble d’opposition avec
provocation (TOP) ou le trouble des conduites (TC) et plus récemment dans le syndrome
Gilles de La Tourette (SGT) et les troubles obsessionnels-compulsifs (TOC). Depuis quelques
années, on reconnaît que ces pathologies ou syndromes relèvent plus spécifiquement d’un
dysfonctionnement neurochimique au niveau des aires frontales.

5.5.2 Fonctions exécutives : émergence d’un construit


Le concept de fonctions exécutives a d’abord été emprunté à la psychologie cognitive (Welsh
et Pennington, 1988), mais s’est considérablement enrichi des données de la neuropsychologie.
Comme leur nom le suggère, les fonctions exécutives permettent la mise en œuvre ou l’exé-
cution d’une tâche et sont donc impliquées dans toutes les formes d’activités cognitives. Elles
constituent en quelque sorte la troisième unité de Luria (1973a) dont il situait le siège dans
les lobes antérieurs. C’est sans doute la raison pour laquelle les fonctions exécutives ont été
longtemps superposées aux fonctions frontales. Pour le neuropsychologue russe, c’est de cette
troisième unité fonctionnelle qu’émergerait une intention d’agir en fonction d’un objectif à
atteindre ; celle-ci assurerait l’élaboration d’un plan propice à l’atteinte de cet objectif, la mise en
marche des actions proposées dans le processus de planification et la mise en place de stratégies
constamment révisées pour réajuster la conduite humaine en vue de l’obtention de l’objectif.
Certains auteurs distinguent maintenant les aspects comportementaux (capacité d’inhibition
des comportements inappropriés, flexibilité et adaptation aux situations nouvelles et inhabi-
tuelles, contrôle émotionnel) et les aspects cognitifs ou métacognitifs (initiative, mémoire de
travail, planification du travail, organisation matérielle et autorégulation en cours d’exécution)
dans le concept de fonctions exécutives (Gioia, Isquith, Guy, et Kenworthy, 2000).

Fonctions exécutives rationnelles « cold » vs fonctions exécutives émotionnelles


« hot »
La cold cognition réfère aux processus rela- La hot cognition serait davantage le fait de
tifs à des aspects rationnels, anhédoniques, cognitions avec charge émotive ou vecteur
purement informatifs telles la planification, la motivationnel, de style cognitif, de person-
mémoire de travail, la flexibilité… i. e. les fonc- nalité, de métacognition, de croyance, de
tions exécutives de type dorso-latéral. persévérance… i. e. les fonctions exécutives
de type orbito-frontal.

424
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

Dans les dernières études traitant des fonctions exécutives, on retrouve cependant de plus
en plus la distinction entre fonctions exécutives de type hot ou de type cold (Hodel, Brumbaugh,
Morris, et Thomas, 2016) qu’on pourrait traduire par fonctions exécutives émotionnelles et
fonctions exécutives rationnelles respectivement. Bien que les termes hot cognition et cold
cognition relatifs à la cognition sociale soient apparus pour la première fois dans un document
écrit par Abelsonen en 1963 (Lepper, 1994), ce n’est que depuis peu qu’ils sont utilisés pour
décrire des types spécifiques de déficits des fonctions cognitives en neuropsychopathologie
(cf. chapitre 7). Ce changement de paradigme des chercheurs qui s’intéressent aux déficits
cognitifs en psychopathologie n’est-il que cosmétique ? En neuropsychologie, on avait l’habitude
de distinguer les fonctions relevant de la région dorso-latérale (les fonctions exécutives propre-
ment dites) de celles qui étaient sous-tendues par la région orbito-frontale (changements de
personnalité, labilité émotionnelle, distraction, impulsivité, désinhibition, inattention, manque
de jugement social…), comme on le verra plus loin, et dont la description recoupe passablement
les concepts de cold et de hot cognition.
L’inhibition réfère à la capacité qu’a un individu à freiner un automatisme qu’il soit compor-
temental ou mental. Pour ce faire, un effort cognitif est nécessaire pour arrêter une action
ou une pensée afin de s’adapter à une situation précise. On reconnaît d’ailleurs un lien étroit
entre l’attention sélective et l’inhibition puisque la capacité à se dégager d’un distracteur (soit
inhiber la distraction) relève du contrôle exécutif (Mazeau et Pouhet, 2014). La flexibilité
mentale renvoie à la capacité de s’adapter aux imprévues et a trouvé de nouvelles alternatives
à une situation. Elle joue un rôle dans la créativité que l’on retrouve chez l’adulte pour envi-
sager des alternatives différentes à un problème. Le contrôle émotionnel évoque l’aptitude à ne
pas laisser libre cours aux émotions considérant la situation sociale dans laquelle se trouve la
personne. L’initiative consiste à commencer une tâche de manière autonome sans le support
de l’adulte. La mémoire de travail consiste en la capacité de manipuler mentalement l’infor-
mation. La planification est une aptitude cognitive qui
exige d’effectuer une succession d’étapes selon un ordre Principales fonctions exécutives :
logique pour arriver à un but ultime. Il est donc néces- – inhibition ou contrôle inhibiteur ;
saire de garder un mémoire les étapes et de s’assurer de – mémoire de travail ;
leur adéquation tout au long du projet mettre en œuvre. – flexibilité mentale.
Pour ce faire, une organisation efficace du matériel est
essentielle. Finalement, le terme autorégulation consiste à vérifier son travail ou son compor-
tement en cours de route et à s’ajuster pour arriver à un résultat final souhaité.
À la suite des travaux de Luria, plusieurs chercheurs ont tenté d’élaborer des modèles qui
rendent compte des différentes composantes impliquées dans les activités humaines les plus
complexes. À ce jour, il n’y a pas de consensus sur la définition des fonctions exécutives, mais
les auteurs s’accordent concernant trois principales fonctions exécutives, soit l’inhibition (aussi
appelé le contrôle inhibiteur, la mémoire de travail et la flexibilité cognitive (Lehto, Juujärvi,
Kooistra, et Pulkkinen, 2003). Récemment, Diamond (2013) a développé un modèle cognitif
qui permet de comprendre comment ces trois fonctions exécutives interagissent entre elles

425
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

et comment elles influencent les autres fonctions. Tout d’abord, la mémoire de travail et
le contrôle inhibiteur se soutiennent mutuellement. La mémoire de travail communique au
contrôle inhibiteur les informations qui sont importantes à conserver de celles qui doivent
être inhibées. En retour, le contrôle inhibiteur s’assure qu’aucune autre information ne vient
occuper l’espace restreinte de la mémoire de travail. La flexibilité cognitive est en interaction
avec la mémoire de travail et le contrôle inhibiteur puisqu’il permet à la mémoire de travail
de considérer d’autres points de vue tout en inhibant les idées précédentes. Les autres fonc-
tions exécutives sont influencées directement par l’efficience de ces trois fonctions exécutives
centrales, tel que le raisonnement, la résolution de problème et la planification (cf. figure 5.11).

Fonctions exécutives

Mémoire de travail Contrôle d’inhibition


Quoi inhiber ? Contrôle d’interférence Réponse d’inhibition
Auto- Effortful
Verbal Visuospatial Inhibition Attention Autocontrôle régulation control
Quoi conserver ? cognitive sélective et discipline

Flexibilité cognitive Contrôle d’inhibition Autorégulation comprend :


attentionnelle a) Réponse inhibition
b) Contrôle inhibition attentionnelle
c) Motivation émotionnelle optimale

Fonctions exécutives de haut niveau

Résolution
Raisonnement Planification
de problème

Raisonnement fluide

Figure 5.11 – Représentation schématique du modèle de Diamond (2013)

L’expression de syndrome dysexécutif apparue depuis Denckla (1996) se réfère à l’atteinte


spécifique des fonctions exécutives ; celle-ci ne coïncide pas nécessairement avec une atteinte
directe des lobes frontaux, bien que les liens qui existent entre lobes frontaux et fonctions
exécutives soient assez étroits. Ces dernières sont, en effet, sensibles à des lésions affectant
d’autres aires cérébrales, mais, paradoxalement, elles peuvent être préservées même dans des
lésions frontales confirmées par les techniques d’imagerie médicale.
Même si la majorité des chercheurs s’accordent sur le fait que les fonctions exécutives ne
peuvent pas être réductibles à la notion de fonctions frontales, il est clair qu’elles sont largement

426
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

affectées chez un grand nombre de patients cérébro-lésés frontaux et chez des enfants qui
présentent des pathologies psychiatriques en lien avec ces atteintes frontales.
Avec le développement des techniques d’imagerie cérébrales et la multiplication des études
en résonance magnétique avec imagerie fonctionnelle, on identifie des déficits frontaux et des
fonctions exécutives dans plusieurs autres syndromes ou pathologies ; pathologies génétiques :
X-Fragile, syndrome de Turner (Kirk, Mazzocco, et Kover, 2005), neurofibromatose (Payne et
al., 2011) ; pathologies métaboliques : Phénylcétonurie (Smith, Klim, et Hanley, 2000) ; patholo-
gies environnementales ou neurodéveloppementales : syndrome d’alcoolisme fœtal (Rasmussen,
2005) ; syndromes neuropsychiatriques : trouble du spectre de l’autisme (Chen et al., 2016 ;
Leung, Vogan, Powell, Anagnostou, et Taylor, 2016). Ce dernier trouble a fait l’objet de la
section 3 de ce chapitre sous l’appellation de « trouble du spectre de l’autisme ».

5.5.3 Anatomie et développement des lobes frontaux


Les lobes frontaux s’étendent entre la scissure de Rolando postérieurement et la scissure
de Sylvius latéralement (cf. figure 5.12). Ils se divisent en trois aires : l’aire motrice primaire,
l’aire prémotrice (incluant l’aire motrice supplémentaire et l’aire de Broca) et l’aire préfrontale
(incluant la région dorso-latérale ou convexe, la région orbito-frontale et la région médiane
ou gyrus cingulae). Selon Goldman-Rakic (1987a et 1987b), ce sont les aires préfrontales qui
entretiennent le plus de liens réciproques avec la plupart des autres structures cérébrales
(post-rolandiques, thalamiques, hypothalamiques, système limbique, tronc cérébral), ce qui
leur confère un rôle stratégique dans les comportements les plus élaborés chez le primate.
Ces structures exercent une influence activatrice ou inhibitrice sur le cortex préfrontal, et des
lésions à ces formations peuvent tout aussi bien déclencher des manifestations du syndrome
frontal. C’est plus précisément l’aire préfrontale qui fera l’objet de ce chapitre.

Aire prémotrice Aire motrice


Aire préfrontale
(médiane) Sillon de Rolando
Aire préfrontale
(dorso-latérale) Aire somesthétique

Aire frontale Lobe pariétal

Gyrus angulaire
Aire de Broca
Aire de Wernicke
Aire préfrontale
(orbito-frontale)
Aire visuelle
Scissure de Sylvius

Aire auditive primaire


Lobe occipital
Lobe temporale

Figure 5.12 – Délimitations et composantes du lobe frontal

427
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Comparées aux autres aires cérébrales, les aires préfrontales sont celles dont le développe-
ment se poursuit le plus longtemps après la naissance suggérant que la maturation du cortex
frontal continue de s’effectuer de manière hiérarchique durant une période se prolongeant
au-delà de la puberté et que les fonctions frontales que ce lobe sous-tend évoluent parallèle-
ment (Stuss, 1992 ; Krudop et Pijnenburg, 2015). La maturité électrophysiologique du cerveau
progresse dans une direction caudo-rostrale (c’est-à‑dire de la région postérieure vers la région
antérieure ou frontale), de même que la myélinisation des aires préfrontales s’effectue plus
tardivement. À la naissance, le développement morphologique du lobe frontal est donc incom-
plet. Plusieurs périodes de croissances des régions frontales ont été identifiées à l’aide des
méthodes électrophysiologiques et d’imagerie cérébrale. La première période surviendrait
entre la naissance et 2 ans ; la seconde entre 7 et 9 ans puis une dernière vers la fin de l’ado-
lescence entre 16 et 19 ans (Anderson et Jacobs, 2004). La maturité des lobes frontaux ne
serait donc atteinte que vers la fin de l’adolescence ; cependant, des changements biologiques
et neurochimiques continuent de se produire dans les années ultérieures. Cette assertion est
d’un intérêt capital spécialement en neuropsychologie infantile, puisque des délais de matu-
ration de ces aires peuvent éventuellement entraîner des manifestations comportementales
sensiblement comparables à celles observées dans les atteintes frontales. Avec cette nouvelle
lecture qu’apporte la neuropsychologie, on pourra éviter le risque que des comportements
déviants ne soient interprétés à tort comme des troubles du caractère, des troubles affectifs
ou des troubles relationnels alors qu’ils pourraient plus vraisemblablement résulter d’une
immaturité des lobes frontaux.

5.5.4 Développement des fonctions préfrontales


Les comportements n’émergent pas en dehors de la physiologie, et les fonctions s’orga-
nisent, elles aussi, grâce ou suivant les substrats neuro-anatomiques qui les sous-tendent.
Des expériences variées peuvent produire une altération de la micro-architecture des réseaux
neuronaux, lesquels en retour peuvent conduire à une altération des réponses ou comporte-
ments émotionnels, ou encore induire une vulnérabilité à une psychopathologie particulière.
Les réseaux neuronaux sont partiellement formés sur une base de co-occurrence de stimuli
spécifiques externes et internes ; la force et le nombre de connexions neuronales dépendent
de la fréquence de la co-occurrence de certains stimuli. Si le cortex postérieur est le siège des
expériences sensorielles, la représentation des actions comportementales implique davantage
les régions corticales antérieures.
Les fonctions dévolues aux aires préfrontales observées par le biais des études chez les
cérébro-lésés adultes s’établissent, de fait, graduellement au cours du développement. On pour-
rait, par exemple considérer l’inhabileté d’un enfant à inhiber un comportement inapproprié
ou la difficulté à initier un comportement approprié comme la résultante d’une immaturité des
lobes frontaux responsables de ces comportements ; les études de cas chez l’adulte cérébro-lésé

428
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

illustrent bien le fait que de tels comportements sont altérés par des atteintes au niveau des aires
frontales. Le développement de plus en plus complexe des structures cérébrales préfrontales
joue un rôle dans le développement des fonctions exécutives tout comme dans le dévelop-
pement social et affectif. Ces fonctions exécutives s’observent assez tôt chez le jeune bébé et
progressent jusqu’à la fin de l’adolescence pour certaines d’entre elles.

5.5.5 Développement des fonctions exécutives


Welsh et Pennington (1988) avaient fait une revue des données de la psychologie dévelop-
pementale pour mettre en évidence l’apparition des fonctions exécutives chez le tout jeune
enfant et réfuter les assertions plus anciennes qui postulaient un développement beaucoup
plus tardif de ces fonctions. Selon ces auteurs, les fonctions exécutives émergeraient dès la
première année de vie et continueraient à se développer jusqu’à tard dans l’adolescence et
même au-delà. Au stade préopératoire de Piaget (2 à 7 ans), on voit progressivement l’apparition
du langage qui permettra un début de contrôle sur les comportements. Cependant, la pensée
de l’enfant reste encore inflexible, il demeure captif des stimuli externes saillants. Entre 7 et
10 ans, il atteindra le stade de la pensée opératoire concrète, et, vers 11 ans, commencera le
stade de la pensée opératoire formelle. Même si la psychologie du développement remet actuel-
lement en question plusieurs principes de la théorie piagétienne, il est important de noter que
les moments de transition entre divers stades cognitifs proposés par Piaget correspondent aux
poussées de croissance observées au niveau du SNC (Anderson et Jacobs, 2004).
Par ailleurs, progressivement, on
observe chez le tout-petit de nouvelles Les fonctions exécutives émergeraient dès les
premières années de vie et continueraient à se déve-
capacités d’inhiber ou de différer une
lopper tard dans l’adolescence et même au-delà. Elles
réponse dans un temps plus appro- progressent à la fois avec la maturation cérébrale et
prié, d’établir un plan stratégique d’une l’expérience environnementale.
séquence d’actions pour arriver à un but
ou encore de se faire une représentation mentale de la tâche incluant l’information pertinente
des stimuli encodés en mémoire et le désir d’atteindre le but, fonctions toutes reliées à l’inté-
grité des lobes frontaux.
Dans les paradigmes de recherche chez les nourrissons, les chercheurs ont d’abord identifié
une fonction qui nécessite l’utilisation des aires frontales, puis ils ont opérationnalisé cette
fonction dans une tâche comportementale. Ils ont alors administré cette mesure comporte-
mentale à des petits d’humains et à des primates dont le niveau de développement était jugé
comparable. Par la suite, ils ont effectué des lésions sélectives chez le primate pour découvrir les
substrats anatomiques impliqués dans ces comportements, ou encore, ils ont créé des lésions
cérébrales à différents âges chez le singe pour voir à quel moment précis le comportement
s’acquiert. Pour une tâche similaire, si une lésion spécifique dans le lobe frontal perturbe le
comportement attendu chez le singe, on pourra inférer que cette région cérébrale est aussi

429
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

responsable du même comportement chez l’humain (cf. encadré 5.14, sur le paradigme piagé-


tien, le recouvrement de l’objet et l’autocontrôle).

Encadré 5.14
Expérience chez les tout-petits (8-12 mois) (Bell et Fox, 1992 ; Goldman-Rakic, 1987)
1. Paradigme piagétien (AB)
Dans une expérience classique auprès de (Delayed Response Test) où l’on dépose un
jeunes enfants, on place un objet attrayant morceau de nourriture dans l’une des deux
dans l’un (A) des deux emplacements (A et B) écuelles qui sont ensuite recouvertes d’un
face à l’enfant. On recouvre ensuite les deux écran durant un délai de quelques secondes.
emplacements et, après un délai variable, L’animal doit donc se souvenir de l’écuelle
on observe l’enfant qui ira rechercher l’objet dans laquelle on avait caché la nourriture
dans cet emplacement A. Si on déplace l’objet pour recevoir sa récompense. On alterne
de A vers B, à la vue de l’enfant, que l’on alors avec la seconde écuelle. Comme l’en-
recouvre de nouveau les deux emplacements fant, quand l’animal acquerra la capacité de
et qu’on impose encore un délai (10 secondes), changer d’écuelle malgré le délai, il aura acquis
l’enfant ira invariablement vers le premier la « permanence de l’objet ».
emplacement (A) pour lequel il avait reçu un Avec une lésion frontale, les singes ne peuvent
renforcement positif, même si l’objet a été plus réussir la tâche, alors qu’une lésion hippo-
déplacé en B. Ce comportement se manifestera campale ou une lésion pariétale n’entraîne pas
entre 7 et 12 mois, âge auquel progressivement un tel déficit. On peut donc conclure que la
l’enfant acquerra la « permanence de l’objet » et recherche de la nourriture (au bon endroit)
comprendra que l’objet a été déplacé vers l’em- n’implique ni une connaissance spatiale (lésion
placement B. Cette performance est atteinte pariétale), ni une mémoire à court terme (lésion
alors que la densité synaptique est maximale. hippocampale), mais exige, dans ce cas, l’inhi-
Une tâche analogue a été conçue pour les bition d’une réponse déjà apprise pour laquelle
primates. Il s’agit du test de réponse différée une récompense avait été émise.

2. Recouvrement d’objets
On a trouvé des résultats analogues avec une est placée sur le côté (gauche ou droit), l’en-
autre expérimentation. Il s’agit d’un prisme fant devra adopter une nouvelle stratégie et
creux transparent dont l’une des parois laté- planifier son geste pour aller chercher l’objet
rales a été enlevée. Si l’ouverture du prisme par le côté du prisme. L’émergence d’un plan
est placée en face de l’enfant, celui-ci pourra, adaptatif s’effectue vers 11-12 mois. La même
avec le seul repère visuel, diriger son geste expérience est réalisée avec le singe ; l’objet
pour atteindre un objet attrayant déposé à attrayant a été remplacé par un morceau de
l’intérieur du prisme. Si par ailleurs l’ouverture nourriture.

430
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

Depuis les premiers travaux de Bell et Fox (1992) cherchant à opérationnaliser des tâches
pour mesurer les fonctions exécutives chez les bébés et les jeunes enfants, de nombreuses
recherches ont permis une meilleure compréhension du développement de ces fonctions (le
Developmental Neuropsychology y consacre deux numéros spéciaux, 26, 2004 et 28, 2005).
Chez les enfants un peu plus vieux (3 à 16 ans), on a plutôt utilisé des tâches dites « exécutives »
qui avaient permis la démonstration de séquelles cognitives dans une population d’adultes
cérébro-lésés frontaux. Par des études transversales effectuées auprès d’un échantillonnage
d’enfants normaux recouvrant plusieurs tranches d’âge, les chercheurs ont pu démontrer le
profil d’acquisition des habiletés nécessaires à l’accomplissement de ces tâches. De plus, on
a pu identifier l’âge auquel les enfants pouvaient atteindre le niveau de performance adulte
à ces mêmes tâches (cf. encadré 5.15 sur le développement des fonctions exécutives chez les
3-6 ans et les 6-16 ans).

Encadré 5.15
Expériences chez les enfants de 3-16 ans
1. Fonctions exécutives chez les tout-petits
Welsh et coll. (1991) ont étudié un échantillon la petite Tour de Hanoï à trois rondelles, alors
d’enfants de 3 à 12  ans afin de comparer que la Tour de Hanoï à quatre rondelles n’est
leurs performances à celles d’adultes durant pas encore réussie même à 12 ans. À 10 ans,
des tâches dites « exécutives » : repérage de les enfants donnent des performances adultes
cibles visuelles, Tour de Hanoï, Wisconsin Card au WCST et au MFFT. À la fluidité verbale et à
Sorting Test (WCST), fluidité verbale, séquence la séquence motrice tout comme à la Tour
de Hanoï à 4 rondelles, les enfants n’ont pas
motrice et appariement de figures (Matching
encore atteint le niveau de performance adulte,
Familiar Figures Test (MFFT)). Les chercheurs mais la progression est linéaire à partir de
constatent une amélioration linéaire des habi- 3 ans. Les auteurs concluent donc que dès
letés à répondre aux tâches dès l’âge de 3 ans. l’âge de 3 ans, plusieurs fonctions exécutives
Dès l’âge de 5 ans, les enfants réussissent sont en place, mais, que la maturité progres-
comme les adultes dans les tâches de repé- sive des lobes frontaux amène une plus grande
rage visuel. À 6 ans, les enfants réussissent maîtrise de ces tâches dites exécutives.

2. Régulation et inhibition motrice ; sériation temporelle


Becker et coll. (1987) ont étudié une population • une tâche conflictuelle séquentielle auditive
d’enfants de 5 à 12 ans qu’ils ont soumis à durant laquelle l’enfant devra taper une touche
quatre tâches dites frontales : deux fois s’il entend un son ou une fois s’il
• un paradigme de « go-no-go » dans lequel entend deux sons ;
l’enfant doit taper sur une touche chaque fois • une tâche conflictuelle visuelle simultanée
qu’il voit deux étoiles, mais ne rien faire s’il ne durant laquelle il doit taper deux fois s’il voit
voit qu’une seule étoile ; une étoile, mais seulement une fois lorsqu’il voit
deux étoiles ;
’

431
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
• une tâche de récence ou de sériation tempo- moins bien pour toutes les tâches suggérant
relle durant laquelle plusieurs stimuli visuels qu’une étape de développement se joue à
non verbaux sont présentés l’un à la suite cet âge, notamment au sujet de la capacité
de l’autre en une série de longueur variable d’inhiber un geste moteur et de saisir l’ordre
et à la fin de laquelle un ensemble de trois temporel. Les enfants de 8 ans réussissent
stimuli est présenté simultanément dont aussi moins bien que les 10-12 ans, mais mieux
seulement deux proviennent de la série préa- que les enfants de 6 ans. On peut donc penser à
lablement présentée ; l’enfant doit alors porter une évolution de telles fonctions exécutives en
un jugement de récence sur les trois stimuli cascade. Plus récemment, on a démontré que
(c’est-à‑dire déterminer lequel des trois a été l’inhibition mentale se développe progressive-
vu le plus récemment). ment entre 3 ans et 6-8 ans pour atteindre un
Les résultats de l’étude démontrent que les plafonnement vers 10-12 ans (Moret et Mazeau,
enfants de 6 ans réussissent significativement 2013).

3. Inhibition verbale proactive et rétroactive


Passler et coll. (1985) ont étudié, chez des 10-12 ans pour l’inhibition proactive, alors que
enfants de 6, 8, 10 et 12 ans, le développement pour la tâche d’inhibition rétroactive, seuls les
cognitif devant une tâche d’inhibition verbale enfants de 6 ans se distinguent de ceux de 8, 10,
proactive et rétroactive, normalement média- et 12 ans. Par ailleurs, Fiducia et O’Leary (1990),
’
tisée par les lobes frontaux. Durant cette tâche, qui reprennent la même étude avec un autre
il s’agit de présenter à l’enfant une première groupe d’enfants de 7, 10 et 13 ans, trouvent des
série (A) de trois mots qu’il doit apprendre confabulations (introduction de mots nouveaux
en cinq essais, suivie d’une série (B) de trois ne provenant ni de la liste A ni de la liste B)
mots qu’il apprend aussi. On demande ensuite seulement chez les petits de 7 ans. Les cher-
à l’enfant de rapporter de nouveau les mots cheurs concluent donc que la confabulation est
de la série A préalablement apprise. Durant le un phénomène cognitif normal avant 7 ans et
rappel de la série B, les intrusions des mots de que les mécanismes d’inhibition proactive sont
la liste A constituent une interférence proac- acquis plus tôt que les mécanismes d’inhibition
tive ; durant le dernier rappel de la liste A, les rétroactive, mais qu’il y aurait maturation des
intrusions des mots de la liste B constituent fonctions d’inhibition verbale en fonction de
l’interférence rétroactive. Les performances l’âge jusqu’à 12 ans, âge auquel la performance
s’améliorent significativement entre 6-8 ans et adulte serait atteinte.

4. Vitesse de réponse, maintien d’un schème et planification


S’inspirant d’épreuves utilisées en intelli- et ses collaboratrices (1998) ont démontré
gence artificielle pour simuler la résolution une évolution des comportements de l’enfant
de problèmes, Shallice (1982) a conçu la Tour dans la résolution des problèmes proposés. La
de Londres par analogie avec la Tour de Hanoï performance adulte serait atteinte vers l’âge de
qui exige une planification pour son exécution. 16 ans seulement pour les habiletés de plani-
Il avait ainsi démontré un problème de plani- fication et correspondrait à la maturation des
fication chez les cérébro-lésés. Faisant une fonctions métacognitives, sous-tendue par la
adaptation pour les enfants de la procédure maturation concomitante des lobes frontaux.
de Shallice avec la Tour de Londres, Lussier
’

432
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

’
5. Flexibilité mentale
Les études mesurant la flexibilité mentale environnement tout en l’intégrant dans son
chez les enfants consistent à leur demander travail. À l’âge adulte, la création de nouvelle
d’effectuer une tâche de classement inhabi- idée adaptative permet à l’individu de s’ajuster
tuel. Les premières prémisses réfèrent à la aux différentes contraintes qu’il rencontre.
notion d’inhibition soit de freiner un automa- Selon une récente revue de littérature, la flexi-
tisme pour s’adapter aux nouvelles exigences bilité mentale connaît une rapide progression
de l’environnement. En vieillissant, l’enfant linéaire entre 3 et 9 ans pour ensuite poursuivre
arrive à se dégager d’une tâche pour répondre tranquillement son développement jusqu’à l’âge
à une nouvelle demande provenant de son adulte (Dajani et Uddin, 2015).

6. Autocontrôle
Chez les tout-petits, le contrôle de soi se sans couvercle). Prétextant un appel à l’exté-
construit d’abord par une médiation externe rieur du local, l’expérimentateur demande à
(les interdits des parents) puis progresse de l’enfant d’attendre son retour avant de toucher
plus en plus grâce à une médiation interne en au jouet attrayant tout en lui permettant de
passant par une conscience de plus en plus en jouer avec le jouet non attrayant. Le délai entre
grande des demandes sociales. Vaughn et coll. le respect de la règle et sa transgression est
(1984) avaient démontré que ce contrôle interne chronométré. Un début de contrôle apparaît
débutait aussitôt qu’à 18 mois. Des enfants de vers 18 mois. Reprenant cette expérimenta-
18 à 30 mois ont été soumis à une expérimenta- tion, Lussier et ses coll. (1996) a démontré
tion. Après s’être familiarisé et avoir joué avec que les délais étaient plus courts chez des
l’expérimentateur, celui-ci montre à l’enfant un enfants ayant eu un status épilepticus dont
jouet très attrayant (un téléphone à sonnerie) on soupçonnait un retard de maturation des
et un jouet sans intérêt (un pot de verre vide lobes frontaux.

Vu la complexité des fonctions exécutives et des nombreux processus qui sont impliqués
dans leur élaboration, la possibilité que plusieurs régions cérébrales soient impliquées relève
souvent de la nature même de la fonction exécutive envisagée. Les études récentes en neuro-
imagerie ont même rapporté un accroissement de l’activité sous-corticale aussi bien que dans
les régions corticales ; la région spécifique d’activation dépend du type de tâche (Huettel,
Misiurek, Jurkowski, et McCarthy, 2004) mais aussi de l’âge des sujets (Tamm, Menon, et
Reiss, 2002) ; ainsi, durant l’exécution de tâches mesurant les fonctions exécutives, Tamm et
ses collaborateurs ont démontré que l’activation du cortex préfrontal est plus dispersée chez les
jeunes enfants et plus focalisée chez les enfants plus âgés. D’autres études trouvent par ailleurs
une activité corticale postérieure impliquant les fonctions exécutives alors qu’au contraire,
des fonctions « non exécutives » ont donné lieu à des activations dans des régions frontales.

433
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.5.6 Développement affectif
On sait que les stimuli externes activent le réseau neuronal, largement distribué dans le
cortex cérébral. Certains types de neurones sont spécialisés pour analyser et distinguer les
attributs physiques du stimulus externe, mais d’autres représentent les attributs que le stimulus
internalisé a acquis à force d’expérience. La puissance de ces connexions est basée sur la
fréquence relative avec laquelle la co-occurrence entre stimuli externes et stimuli internes
se produit (cf. chapitre 1). Les expériences humaines précoces, plus particulièrement celles
qui proviennent de l’environnement parental, influencent donc la formation de la circuiterie
neuronale propre au cortex frontal, lequel est impliqué de façon critique dans l’expression et
dans la régulation des émotions. Les travaux de Dawson et coll. (1992) démontrèrent l’impli-
cation des lobes frontaux dans la médiation de comportements émotifs chez les nourrissons.
L’impact négatif de la psychopathologie des parents sur le développement émotif de l’enfant
a aussi fait l’objet de nombreuses études. De plus, ces auteurs ont démontré que le début de
la régulation des émotions s’effectuait entre 6 et 12 mois et que l’expression des émotions
débutait vers 12 mois (cf. encadré 5.16).

Encadré 5.16
Développement affectif chez les bébés
Influence de l’environnement sur le développement de réseaux neuronaux
Les expériences inadaptées fréquentes que droite durant l’émission d’émotions positives
vivent les enfants de mères déprimées peuvent (claquer les mains), alors que les enfants de
avoir un impact significatif sur le développe- mères déprimées ne montrent aucune diffé-
ment des réseaux neuronaux, particulièrement rence entre les deux hémisphères. Par ailleurs,
durant les périodes d’intense établissement chez les enfants de mères symptomatiques, il
de connexions synaptiques, d’une part, et y a une activité frontale plus grande à gauche
sur la disparition de ces connexions par voie qu’à droite durant la première séparation
d’élimination compétitive d’autre part. Dans (détresse), contrairement à ce qui se produit
une expérience rapportée par Dawson et coll. chez les nourrissons normaux. Aucune diffé-
(1992), treize enfants de mères dépressives rence n’était observée dans les deux groupes
sont comparés à quatorze enfants de mères pour l’enregistrement des aires frontales durant
non dépressives dans diverses conditions la condition neutre ni pour l’enregistrement des
suscitant l’émission de réponses émotives : 1) aires pariétales durant toutes les conditions ;
présence de la mère (neutre) ; 2) la mère jouant ces observations démontrent la spécificité des
avec l’enfant en claquant des mains (joie) ; 3) décharges électriques dans les aires frontales
la mère s’éloignant de l’enfant (détresse) ; au moment d’événements suscitant des réac-
4) la mère complètement sortie (colère). tions émotives.
Les enfants de mères non déprimées montrent
une activité frontale plus grande à gauche qu’à

434
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

5.5.7 Développement social
L’implication des aires frontales dans le développement social a surtout été rapportée dans
des études de cas d’enfants ayant subi des lésions à ces aires (trois études de cas sont rapportées
dans l’encadré 5.17). Par ailleurs, il arrive que même sans séquelle structurale apparente, des
troubles de comportement surviennent en raison d’une immaturité des lobes frontaux qui n’a
rien à voir avec une éducation inadéquate, des problèmes affectifs ou de personnalité. C’est
l’évaluation neuropsychologique qui pourra mettre en relief une atteinte frontale susceptible
d’expliquer, du moins en grande partie, l’ensemble des comportements inappropriés qui sont
observés. En revanche, on observe souvent une exacerbation de comportements inadéquats à
la suite d’interventions basées sur une interprétation psychogénique erronée.

Encadré 5.17
Développement social
Selon Marlowe (1992), une lésion préfrontale sociaux restait toujours littérale. Ces deux cas
chez un enfant de 3 ans peut entraîner une (celui de Marlow et celui de William et Glasser)
perturbation du contrôle émotif et une perte démontrent qu’un changement de personna-
des comportements adaptatifs. lité était survenu directement à la suite d’une
À 3 ans 11 mois, un enfant a reçu une fléchette lésion cérébrale, mais parfois les séquelles
apparaissent beaucoup plus tardivement.
dans la région préfrontale. Quatorze jours
après l’accident, on notait des changements Grattan et Eslinger (1992) rapportent qu’à 7 ans,
importants dans sa personnalité : labi- leur patiente D.T. avait souffert d’une hémor-
lité émotionnelle, agitation, comportement ragie sous-arachnoïdienne d’étiologie inconnue
destructeur, agressivité et impulsivité. À au niveau du cortex frontal gauche et dans la
5 ans, en maternelle, on signalait plusieurs matière blanche sous-corticale, mais qui ne
acting out. À 6 ans, en première année, il avait touchait pas l’hémisphère droit. Le développe-
ment prémorbide avait été tout à fait normal.
agressé le directeur, il était devenu violent, il
La patiente fut examinée à 26 ans. Des mesures
lançait les objets, il frappait les autres enfants
normalisées d’empathie, du développement
et n’en ressentait aucun remords. On demande
psychosocial, de la personnalité, du jugement
alors une classe spéciale : les stimulations
moral au sujet de comportements sociaux
ayant diminué et le professeur respectant
adultes furent prises. Les résultats indiquèrent
mieux son rythme, l’enfant finit par s’ajuster. que D.T. avait une capacité d’empathie limitée,
Williams et Mateer (1992) rapportent égale- le développement de son identité était inadé-
ment qu’un de leur patient (D.R.) avait subi un quat, elle avait des difficultés d’ajustement
trauma crânien à l’âge de 8 ans ; une résonance dans ses emplois et son raisonnement moral
magnétique avait révélé une encéphaloma- fonctionnait à un niveau concret. Ses compor-
lacie et une atrophie du lobe frontal gauche. tements sociaux et ses capacités d’adaptation
Après l’atteinte cérébrale, l’école rapportait avaient arrêté de croître dans sa jeune adoles-
qu’il avait changé. Il était souvent en proie à cence. Les dommages frontaux avaient donc
la colère, il détruisait ses propres objets ou eu un impact sur le développement social
ceux d’autrui. Il avait des problèmes d’inte- démontrant ainsi le rôle crucial que joue le lobe
raction sociale, et son interprétation des faits frontal dans la maturation sociale.

435
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.5.8 Neuropsychopathologie des lobes frontaux


L’importance accordée aux lobes frontaux par les chercheurs en a fait un champ d’investiga-
tion propice à la multiplication d’observations, de données et de construits théoriques qui, hors
de leur contexte d’élaboration, contribuent parfois à la confusion des concepts sous-jacents.
Les connaissances acquises sur le rôle des lobes frontaux dans la gestion des comportements
humains complexes proviennent de trois principales sources :
• les manifestations cliniques de patients souffrant d’une lésion frontale, aussi bien en situation
de testing que dans les activités de la vie quotidienne ;
• les études psychométriques comparées visant la recherche de corrélations anatomo-cliniques
chez les cérébro-lésés à partir d’instruments déjà existants dont on a tiré des conclusions a
posteriori sur l’interprétation des déficits ;
• l’observation de sujets normaux et de patients cérébro-lésés durant l’exécution de tâches
spécialement conçues pour valider des modèles théoriques issus de la neuropsychologie
cognitive.
La première source a surtout donné lieu à des descriptions qualitatives élaborées de déficits
frontaux chez les patients porteurs de lésions antérieures. La deuxième source a permis l’éla-
boration d’une riche sémiologie des syndromes frontaux selon la localisation plus spécifique
des atteintes cérébrales. La troisième source a favorisé l’émergence de nouveaux construits
théoriques permettant de rendre compte de toute la complexité des interrelations qu’entre-
tiennent les lobes frontaux avec les autres zones corticales et sous-corticales et du rôle des
fonctions exécutives dans l’adaptation d’un individu face à son environnement.

5.5.9 Déficits frontaux
Contrairement aux affirmations avancées par Hebb en 1945 postulant une absence de
troubles cognitifs à la suite de lobectomies frontales parce que les patients obtenaient un
rendement intellectuel similaire à celui d’avant la chirurgie, les examens cliniques plus élaborés
ont mis au jour un grand nombre de déficits touchant à peu près toutes les fonctions cognitives
selon le site lésionnel envisagé. Dans un ouvrage traitant exclusivement de la neuropsycho-
logie des lobes frontaux, Van der Linden et ses collaborateurs (1999) consacrent d’ailleurs un
chapitre à chacune des fonctions cognitives considérées. Les auteurs envisagent tour à tour les
liens qu’entretiennent les systèmes frontaux avec la mémoire de travail, l’attention, le langage,
la motricité, la mémoire, la résolution de problème (le raisonnement), les fonctions exécutives
et la modification des conduites émotionnelles. C’est donc redire, à la suite de Luria (1973a,
1973b et 1978), toute la place que les lobes frontaux occupent dans les fonctions cognitives
supérieures chez l’homme.
Bien que la neuropsychologie infantile ne puisse pas toujours se servir des méthodes et
des instruments de la neuropsychologie adulte, l’examen des séquelles survenues à la suite

436
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

de lésions frontales chez l’adulte jette un important éclairage sur notre compréhension des
manifestations comportementales observées chez l’enfant. Un exemple nous est donné par
Crone et van der Molen (2004). Ces chercheurs s’étaient appuyés sur une étude de Bechara et
coll. (1995) qui avait mis en lumière le fait que des patients adultes avec une lésion préfrontale
ventromédiane démontraient un déficit des mécanismes de prise de décision qui se manifestait
par une forte préférence pour des gains immédiats combiné à une sensibilité réduite aux consé-
quences ultérieures que celles-ci soient positives ou négatives. Pour détecter un tel déficit, les
chercheurs avaient conçu le Iowa Gambling Task. Dans cette tâche, le sujet doit choisir une
carte parmi quatre paquets placés devant lui. Dans deux des paquets (A et B), le choix d’une
carte donne lieu à un gain immédiat élevé, mais engendre éventuellement une perte dont
l’ampleur dépasse toujours le gain. Dans les deux autres paquets (C et D), le choix d’une carte
entraîne de petits gains associés à des pertes dont le total est toujours inférieur à la somme des
gains. Après quelques essais, l’adulte normal adoptera la stratégie de sélectionner les paquets C
et D et évitera les paquets de gains élevés immédiats A et B ; le patient avec lésion préfrontale
ventromédiane choisira au contraire toujours les gains importants des paquets A et B en dépit
du fait qu’à la longue il se trouve pénalisé par des pertes plus importantes et même s’il avait
lui aussi compris le système. Damasio disait de ses patients qu’ils avaient une « myopie pour le
futur ». Crone et van der Molen (2004) reprennent cette étude en adaptant le Iowa Gambling
Task et en l’administrant à quatre groupes d’enfants d’âge différent. Ces mêmes enfants avaient
également été soumis au test de raisonnement inductif (les Matrices progressives de Raven)
et à une tâche de mémoire de travail. Les résultats démontrèrent un accroissement progressif
avec l’âge de la sensibilité aux conséquences futures qu’elles soient positives ou négatives et
cet accroissement était indépendant de la mémoire de travail ou du raisonnement inductif. Les
jeunes enfants se conduisaient donc comme les patients avec lésion préfrontale ventromédian
incapable d’anticiper les conséquences.
Tous les déficits répertoriés dans les ouvrages consacrés aux lobes frontaux chez l’adulte
(Botez, 1996 ; Fuster, 1997 ; Van der Linden et al., 1999) ne se retrouvent pas nécessairement
chez des enfants ayant des sites lésionnels similaires, mais, par ailleurs, plusieurs de ces déficits
se retrouvent chez ceux d’entre eux qui n’auraient pourtant aucune atteinte structurale. Comme
dans d’autres pathologies (dyslexie, dysphasie, dyscalculie, syndrome d’hémisphère droit ou
SDNV, etc.), les troubles frontaux peuvent être développementaux chez l’enfant, c’est-à‑dire tout
simplement consécutifs à une immaturité neurologique ou à un dérèglement neurochimique
affectant particulièrement les lobes frontaux. Dans l’encadré 5.18, on trouvera quelques-uns des
déficits spécifiques découverts à partir de l’évaluation neuropsychologique des lobes frontaux
chez les cérébro-lésés adultes, qui sont aussi présents à un certain degré chez l’enfant.

437
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Encadré 5.18
Déficits frontaux tels que décrits dans les premières études chez les cérébrolésés
Les déficits frontaux sont mis en évidence On a également décrit chez des patients
durant l’examen neuropsychologique du patient. frontaux :
Ils sont répertoriés par Botez (1996). On observe • des comportements d’utilisation (tendance
entre autres des troubles du comportement exagérée du patient à saisir et à utiliser les
moteur, du comportement visuel et perceptuel, objets présentés devant lui) ;
de l’attention, de la mémoire, du langage et de
• des comportements d’imitation (tendance à
la personnalité.
imiter les gestes réalisés devant lui) ;
Des troubles du comportement moteur ont été
• des troubles du comportement visuel qui
décrits par Luria (1973b) et sont observables
s’observent par une réduction de l’exploration
à travers divers types de persévérations
visuelle pouvant conduire à des phénomènes
motrices :
d’aimantation ou d’agrippement du regard ;
• dans certains cas, il s’agirait de l’inertie
• dans d’autres cas, le patient est au contraire
pathologique d’un mouvement préalablement
attiré par tous les stimuli qui se présentent à
initié, le patient ne pouvant s’empêcher de
lui, ce qui l’empêche de contrôler son attention.
reproduire de façon répétitive la séquence
motrice déjà exécutée ; Milner (1984) a démontré chez ses patients
frontaux des difficultés à poser un jugement
• certains patients sont incapables d’alterner
de récence entre deux stimuli qui avaient été
d’une série d’actions motrices et une autre ou
présentés dans une séquence temporelle,
de passer d’une action à une autre ;
c’est-à‑dire l’un après l’autre.
• des persévérations apparaissent également
C’est ce qui a fait dire à d’autres cher-
dans des situations complexes où le patient
cheurs que les patients frontaux avaient des
devrait inhiber des automatismes, mais utilise
problèmes de la mémoire de la source consis-
plutôt un programme moteur plus élémentaire
tant en un trouble de l’organisation temporelle
qui se répète de façon stéréotypée.
des informations ; le patient ne peut évoquer
Ces persévérations motrices trouvent leur où et quand une information a été encodée
pendant dans des activités cognitives plus alors que celle-ci n’est pas oubliée (Eustache
complexes : elles s’observent dans la rigidité et Faure, 1996). On a aussi décrit des troubles
cognitive de ces patients devant des tâches des conduites verbales : les patients peuvent
nouvelles ou inhabituelles. présenter une aspontanéité verbale ou au
contraire une logorrhée verbale.

5.5.10 Syndromes frontaux issus des corrélations anatomo-cliniques


Les comparaisons de groupes de patients ont porté soit sur divers sites du cortex antérieur
lui-même (le cortex moteur, le cortex prémoteur, le cortex préfrontal dorso-latéral, orbito-
frontal et médian, de même que le cortex frontal gauche ou droit), soit sur divers sites cérébraux
différenciés (lobe frontal, temporal, pariétal, occipital). Ces études ont enrichi les connaissances
sur l’impact d’une atteinte spécifique des régions corticales considérées amenant ainsi

438
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

chercheurs et cliniciens à décrire deux principaux syndromes dans lesquels on observe des
manifestations cognitives, affectives et sociales très particulières, de même que des change-
ments de personnalité parfois spectaculaires.
Des lésions massives à l’aire orbito-
Les fonctions exécutives émotionnelles se démarquent
frontale entraînent un profil général de
par un manque de régulation motivationnelle et
comportements extravertis, inadéquats, émotionnelle.
puérils, où le jugement du patient est
affecté et les prises de décisions inappropriées ; les manifestations cognitives sont souvent
plus discrètes, et les patients intelligents réussissent, en général, toutes les épreuves cognitives
qui leur sont soumises (cf. Luria, 1973b ; Malloy et coll., 1993 ; Stuss et coll., 1983, 1984, 1986,
1999). Damasio (1995) fait également une excellente présentation de l’un de ses patients, qui
illustre bien le drame qu’il vit. Comme on l’a écrit plus haut, les recherches récentes utilisent le
terme hot executive function évoquant des fonctions exécutives émotionnelles pour traduire
un profil comportemental similaire à celui des atteintes orbitofrontales se démarquant par des
caractéristiques développementales d’un manque de régulation motivationnelle et émotionnelle
dès la jeune enfance (Hodel, Brumbaugh, Morris, et Thomas, 2016).
À l’inverse, un profil d’introversion se manifeste après une atteinte dorso-latérale ; les patients
présentent un tableau d’apathie générale que l’on a qualifié d’adynamie frontale affectant davan-
tage les fonctions cognitives par un ralentissement idéatoire et une inertie exécutive et se
traduisant dans les manifestations affectives et sociales par une perte de motivation et un retrait
social (Luria, 1973b ; Stuss et coll., 1983, 1984, 1986, 1999 ; voir le cas de Catherine dans l’en-
cadré 1.3 du premier chapitre). Profil pouvant être mis en relief par une atteinte des tests
neuropsychologiques exécutifs standards témoignant plutôt d’une atteinte des fonctions
exécutives rationnelles (cold executive function). On peut voir le parallèle entre les deux
affections dans le tableau 5.17 des syndromes frontaux qui évoque la dichotomie entre l’atteinte
orbito-frontale et dorso-latéral rappelant chez l’enfant la distinction retrouvée entre les fonc-
tions exécutives émotionnelles versus rationnelles.
Certains auteurs ont aussi décrit
Les tests neuropsychologiques standards évaluent
chez l’adulte un syndrome médial, ou
plutôt les fonctions exécutives rationnelles et non
géniculaire, ou cingulaire (Fuster, 1997 ; émotionnelles.
Botez, 1996), associé à un déficit dans
l’initiation de la parole et affectant la spontanéité des comportements dont les cas sévères
entraînent un mutisme akinétique. Les séquelles ne sont pas clairement définies et la distinction
entre le syndrome dorso-latéral et le syndrome médian ou géniculaire n’est pas aussi tranchée.
D’ailleurs, ce profil a peu de correspondance chez l’enfant contrairement aux syndromes orbito-
frontal et dorso-latéral qu’on observe fréquemment même quand il n’y a aucun site lésionnel
documenté qui les sous-tende. C’est pourquoi nous préférons de loin les termes employés par
Mazeau (1997) pour décrire cette réalité chez l’enfant. Elle associe ces deux types de profils à
un défaut d’inhibition (le syndrome orbito-frontal) ou, au contraire, à un excès d’inhibition (le
syndrome dorso-latéral) qui correspond bien à une réalité en clinique pédiatrique.

439
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Avec l’accroissement des techniques plus sophistiquées d’imagerie cérébrale pour mieux
circonscrire l’atteinte cérébrale, on s’est rendu compte que les relations de cause à effet (ou
relation entre site lésionnel et déficit cognitif) n’étaient pas toujours démontrées. Sur la base
de ces nouvelles données sont alors apparues toute une série d’études critiquant l’interpréta-
tion des tests et leur valeur prédictive. L’un des instruments les plus utilisés pour mesurer une
atteinte frontale, le Wisconsin Card Sorting Test par exemple, a fait l’objet de virulentes contro-
verses sur sa valeur interprétative (Pennington et Ozonoff, 1996). En revanche, les chercheurs
s’entendent sur le fait que les habiletés cognitives dites frontales ou les syndromes frontaux
doivent davantage être interprétés en termes de construits psychologiques (Stuss, 1992) plutôt
qu’en termes neuro-anatomiques.
D’un autre côté, les nouvelles techniques d’imagerie fonctionnelle utilisées aussi bien avec
les patients qu’avec les sujets normaux ont constitué de nouveaux paradigmes se rapportant
aux lésions frontales droites et gauches (Tulving, Kapur, Craik, Moscovitch, et Houle, 1994).
Ces auteurs, faisant une revue des travaux utilisant l’imagerie fonctionnelle, proposent le
modèle HERA (pour Hemispheric Encoding/Retrieval Asymetry). Ce modèle rend compte de
l’implication du cortex préfrontal dans les activités mnésiques. Il postule un rôle différentiel des
deux lobes frontaux gauche et droit. Le premier serait notamment impliqué dans l’encodage de
l’information épisodique et le rappel en mémoire sémantique, alors que le second interviendrait
dans le rappel d’informations épisodiques, quelle que soit leur nature.
Tableau 5.17 – Deux syndromes frontaux distincts

Syndrome orbito-frontal Syndrome dorso-latéral


(défaut d’inhibition) (excès d’inhibition)
Manifestations cognitives
• Amnésie et confabulation. • Inertie exécutive.
• Impulsivité motrice et idéationnelle. • Manque de vérification des actions.
• Manque de vérification. • Manque de planification ou d’élaboration
• Pauvreté de planification. de stratégies.
• Absence d’anticipation. • Faible modulation du comportement selon
• Hypersensibilité aux stimulations nociceptives. un objectif ou des consignes.
• Anosmie. • Difficulté de passer d’une action à une autre.
• Logorrhée verbale (propension exagérée • Rigidité cognitive (difficulté de shifting).
aux associations d’idées). • Diminution de la fluidité verbale.
• Persévérations*. • Persévérations.
Manifestations affectives
• Extraversion. • Manque d’initiative, apathie.
• Changement d’humeur rapide. • Pseudo-dépression.
• Perte du contrôle de soi. • Irritabilité.
• Perte du contrôle des émotions. • Perte de sensibilité aux conséquences
de ses actions.
• Perte de l’ambition (drive).
• Perte de la motivation.

440
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

Syndrome orbito-frontal Syndrome dorso-latéral


(défaut d’inhibition) (excès d’inhibition)
Manifestations sociales
• Perte de la régulation des comportements • Inertie dans l’initiation de comportements
sociaux. sociaux.
• Désinhibition (comportements inappropriés). • Retrait social.
• Humour inapproprié, inopportun. • Indifférence aux autres, aux situations.
• Comportement égocentrique, puéril, immature.
• Mégalomanie ; exploits sexuels.
• Pseudo-sociopathie.
* Dans le syndrome orbito-frontal, il s’agirait d’un défaut d’inhibition : l’enfant poursuit sa tâche sans pouvoir s’arrêter.
Dans le syndrome dorso-latéral, il s’agirait plutôt d’un excès d’inhibition: l’enfant éprouve une difficulté à amorcer
ou à initier une nouvelle tâche.

Même si les nouvelles études d’imagerie fonctionnelle semblent prometteuses, les méthodo-
logies de la sélection basée sur la localisation des lésions font de plus en plus l’objet de critiques,
et les fonctions exécutives aussi bien que les fonctions frontales non exécutives devraient
pouvoir être explorées indépendamment de leur soubassement cérébral. Des auteurs ont même
suggéré que certaines des fonctions exécutives pourraient être reliées à un réseau cérébral
largement distribué impliquant des régions cérébrales aussi bien postérieures qu’antérieures
(Seron, Van der Linden, et Andrès, 1999), d’où l’importance d’élaborer des modèles intégra-
tifs ; ces derniers permettront éventuellement d’expliquer les comportements observés chez
les patients cérébro-lésés, mais aussi chez les sujets normaux, de même que chez les enfants
et les personnes âgées, dont la réorganisation, des aires cérébrales se poursuivent.

5.5.11 Évaluation neuropsychologique des fonctions exécutives


On vient de le voir, les diverses manifestations d’une atteinte frontale se retrouvent non
seulement dans les cas de lésions cérébrales acquises, mais également dans quelques neuro-
psychopathologies développementales. On peut cependant passer à côté d’un diagnostic de
dysfonction frontale même avec des outils neuropsychologiques, surtout chez les jeunes enfants.
Même chez l’adulte, Muriel Lezak (2004, 2012) souligne que les déficits des fonctions exécutives
sont rarement reflétés dans les résultats aux tests, en raison du fait que ces outils d’évaluation
sont très structurés. Plusieurs procédures utilisées dans les laboratoires sont fréquemment citées
dans les recherches, mais elles sont moins pertinentes en clinique compte tenu de l’absence
de normes et de procédures. Par conséquent, en plus des résultats aux tests, le clinicien doit
s’appuyer sur son jugement clinique pour poser un diagnostic. Il faut par conséquent toujours
tenir compte de l’observation durant l’évaluation, de l’anamnèse et de la description des compor-
tements par les autres intervenants auprès de l’enfant dans diverses situations. Des inventaires
de comportements (ASEBA et Conners et plus spécifiquement la BRIEF) peuvent être utiles
pour un premier dépistage.

441
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.5.12 Évaluations spécifiques des fonctions exécutives


Plusieurs nouvelles batteries de tests anglo-saxonnes dont quelques-unes ont été traduites
et d’autres sont en voie de l’être proposent l’examen de différents aspects des fonctions exécu-
tives : le Delis-Kaplan Executive Function System ou D-KEFS (Delis et al., 2001), le Behavioural
Assessment of the Dysexecutive Syndrome pour enfant ou BADS (Wilson et al., 2005) la NEPSY
(Korkman et al., 1998), la NEPSY-II (2005), la Tea-CH ou Test of Everay Attention for Children
(Manly et al., 1999), le K-ABC-II (Kaufman et al., 2004). Le D-KEFS et le BADS seront décrits
plus bas avec d’autres tests isolés qui constituent de bons outils pour détecter des indices de
dysfonction frontale ou une atteinte des fonctions exécutives. Au niveau des questionnaires,
on retrouve le BRIEF qui permet d’apprécier l’efficience des fonctions exécutives dans la vie
quotidienne.

‡‡ Le D-KEFS

Dean Delis, professeur en psychiatrie de l’université de Californie (États-Unis), s’était adjoint


à Edith Kaplan, qui fut une neuropsychologue réputée lorsqu’elle était professeur à l’université
de Boston (États-Unis), pour créer une épreuve ciblant particulièrement les fonctions exécu-
tives, qu’ils ont nommées D-KEFS (Delis-Kaplan Executive Function System).
Cette épreuve d’un grand intérêt, qui a été normée auprès de sujets de 8 ans à 89 ans,
comporte neuf sous-tests, dont deux seulement requerraient une adaptation en langue française
(Word context et Proverbe). Facile d’utilisation, elle évalue finement les diverses composantes
mises en relation avec l’intégrité du lobe frontal et cible tout particulièrement, comme son
nom l’indique, les fonctions exécutives. Citons en particulier la flexibilité cognitive, la capacité
à initier une démarche de résolution de problèmes, la fluidité dans la génération de la réponse
(nombre de mots ou de dessins produits en une minute), la capacité de catégorisation, la résis-
tance à l’interférence, etc. Il est à noter par ailleurs que la présentation de ces divers sous-tests
est identique, quel que soit l’âge du sujet évalué. Mentionnons enfin que l’expérimentateur
dispose, grâce aux normes fournies par les auteurs, de mesures comparatives entre les diverses
composantes évaluées à l’intérieur d’un même sous-test, ce qui permet rapidement de cerner les
difficultés du sujet. Par exemple, en fluidité verbale, il est possible de vérifier si l’écart observé
entre l’évocation en mode phonologique (ex : tous les mots qui commencent par la lettre F), et
en mode sémantique (tous les animaux) est ou non significatif d’une difficulté d’accès lexical.
Cette même productivité est également comparée avec la capacité du sujet à alterner entre deux
catégories (par exemple, légumes et instruments de musique), ce qui permet une mesure de
la flexibilité cognitive de ce même sujet. De plus, les tâches sont brèves, ne demandent qu’un
minimum de consignes verbales et sont généralement plaisantes pour le patient évalué. Un
bref survol des tâches nous permettra d’en apprécier le contenu.
Le Trail Making Test comprend cinq tâches. Il évalue principalement la rapidité de l’explo-
ration visuelle dans la recherche des cibles (chiffres, puis séquence de chiffres ou de lettres)
dans ses trois premières tâches (Visual Scanning, Number Sequencing, Letter Sequencing). La

442
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

quatrième tâche permet de mesurer directement l’efficience de la flexibilité cognitive par l’alter-
nance entre la séquence de chiffres et la séquence de lettres. La dernière tâche (Motor Speed)
vise à évaluer la vitesse d’exécution sur le plan graphomoteur, dont le score sera également mis
en relation avec les précédents. Ainsi en comparant les scores, on peut déterminer s’il s’agit
d’abord d’un problème de poursuite oculaire (première tâche plus faible) ou plutôt de problème
de vitesse de traitement d’information (deuxième et troisième tâches) ou encore d’une lenteur
motrice (cinquième tâche) avant de conclure à un véritable problème de flexibilité cognitive
(quatrième tâche).
Le Color Word Interference Test est en quelque sorte une version plus récente du Stroop ;
il comprend quatre sous-tests qui évaluent dans ses deux premières tâches la rapidité d’accès
lexical (Color Naming et Word Reading), qui peut être affectée par une inertie ou une lenteur
idéatoire. Les deux autres tâches ciblent de façon spécifique la capacité d’inhibition ou de
contrôle sur l’impulsivité puisque le sujet doit inhiber la réponse habituelle telle que fournie
à l’essai précédent (lire les noms de couleur), pour se concentrer sur une réponse inhabituelle
(identifier la couleur de l’encre). Cette troisième tâche évalue donc l’« effet Stroop », bien connu
des neuropsychologues. La dernière tâche requiert en plus un effort d’attention divisée, puisque
pour certains items, le sujet doit encore nommer la couleur de l’encre, alors que pour d’autres
(mots encadrés), il lui faut lire le mot tel quel, et ceci toujours le plus vite possible. Les scores
obtenus aux deux premières tâches sont combinés en un score unique qui sera comparé au
score de la quatrième tâche (Inhibition/Switching). Un décompte des erreurs corrigées et non
corrigées permet aussi de vérifier la capacité du sujet sur le plan du contrôle attentionnel (ou
sa capacité d’auto-correction).
Le Design Fluency Test évalue tout d’abord la capacité à générer en 1 minute le plus grand
nombre possible de formes différentes constituées de quatre lignes continues en joignant cinq
points noirs (Filled dots). Dans les deux tâches suivantes, les stimuli sont constitués à la fois de
points noirs et de points blancs. La deuxième tâche consiste alors à joindre cinq points blancs
(Empty dots only), ce qui demande une résistance à l’interférence. La troisième tâche (Switching)
évalue la flexibilité mentale du sujet qui doit toujours rejoindre cinq points, mais en alternant
noirs et blancs. Les scores des deux premières tâches sont à leur tour combinés en un score
« composite » qui sera comparé à celui de la troisième. L’intérêt de ce sous-test réside également
dans le décompte des pertes d’objectifs (Set-Loss), des réponses persévératives (dans l’ensemble
des trois tâches) et de la somme des réponses produites, donnant une idée de la productivité
générale du sujet ou de son niveau d’inertie. Les pertes d’objectifs et les réponses persévératives
peuvent aussi être interprétées comme une défaillance de la mémoire de travail, puis que le
sujet n’est en effet pas parvenu à conserver l’ensemble des directives pendant son exécution.
Le Verbal Fluency comprend quatre conditions et évalue la capacité à générer rapidement
(en 1 minute) le plus grand nombre de mots possibles, à partir d’un indice phonémique1 (F, A
et S) ou sémantique (Animaux et Prénoms masculins). Les scores obtenus à ces deux conditions

1. Les lettres F, A et S en anglais ont été remplacées par P, F et L parce que ces lettres représentent une
fréquence comparable en français.

443
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

(Letter et Category Fluency) sont combinés en un score qui sera comparé à celui de la troisième
condition (Category Switching). Dans cette dernière, le sujet doit produire en alternance des
noms de légumes et d’instruments de musique, toujours en une minute. La productivité est
obtenue à partir du nombre total de réponses, tandis que la flexibilité cognitive est calculée
en fonction du nombre d’alternances réussies entre les catégories traitées. Comme pour la
tâche de fluidité graphique (Design Fluency), le décompte des erreurs (persévératives et pertes
d’objectifs) permet d’évaluer le degré d’impulsivité présenté par le sujet. Le total des réponses
fournies aux trois premières conditions permet également d’apprécier le degré de créativité
ou d’inertie cognitive qu’il manifeste.
Le Sorting Test comprend deux conditions. Il évalue à la fois la capacité de catégorisation
(regrouper trois des six cartes selon un critère que le sujet devra identifier verbalement, par
exemple la couleur, la taille, les animaux, les moyens de transport, etc.) et la flexibilité cognitive,
puisqu’après avoir découvert un critère de classification, le sujet doit trouver autant d’autres
critères possibles dans les quatre minutes allouées (il y a dix façons de regrouper les cartes 3
par 3). La même expérience est reprise avec six autres cartes, devant toujours être regroupées
3 par 3 (de huit façons possibles). Puis à partir de six nouvelles cartes, c’est l’expérimentateur
lui-même qui effectue les classifications, demandant au sujet d’extraire le critère commun à
chacun des sous-groupes de trois cartes (à nouveau, sous huit critères successifs). Les condi-
tions 1 (Free Sorting) et 2 (Sort Recognition) obtiennent des scores qui pourront être comparés
entre eux. La tâche, bien que visuelle dans sa présentation, fait appel à la capacité d’abstraction
verbale et de conceptualisation, permettant au sujet d’identifier sans ambiguïté les critères de
regroupement. Ces critères varient par ailleurs du très concret au plus abstrait et ils peuvent
impliquer aussi bien des formes figuratives (Perceptual Sorts) que des mots écrits (Verbal Sorts),
ce qui demande une adaptation (facile) du matériel français. Par ailleurs, le décompte des clas-
sifications persévératives et des pertes d’objectifs permet de quantifier le niveau d’impulsivité
et/ou de rigidité cognitive du sujet évalué.
Le sous-test des vingt questions se présente comme un jeu de devinette que le sujet doit
résoudre : découvrir dans une planche illustrée de trente petits dessins colorés, faciles à
identifier (tels un arbre, un éléphant, un autobus, une fourchette…) quel est celui auquel
pense l’examinateur. Pour ce faire, le sujet doit découvrir avec le moins de questions possible
(maximum vingt), l’image ciblée par l’examinateur (tour à tour la banane, la cuillère, le hibou et
l’hélicoptère). Ce dernier ne peut lui répondre que « oui » ou « non ». La tâche requiert donc de
la part du sujet qu’il mette en place une stratégie pour éliminer le plus grand nombre possible
d’items à chacune des questions (par exemple, l’image se trouve-t‑elle dans la moitié droite
de la feuille ? Si la réponse est non, cela élimine quinze choix possibles). Il y a effectivement
des questions plus « payantes » que d’autres : « Est-ce un animal ? » (six choix possibles) est
préférable à : « Est-ce une fleur ? » (seulement un choix). Bien qu’il arrive que certaines bonnes
réponses trop rapides (après une à trois questions) soient en quelque sorte le fruit du hasard,
le fait que le sujet ait à découvrir successivement quatre images pensées par l’examinateur
permet généralement de bien apprécier sa capacité à initier la meilleure stratégie possible pour

444
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

résoudre le problème, ce qui témoigne de sa créativité. Un score peut également être calculé
en fonction des réponses persévératives et des pertes d’objectifs, ce qui correspond au degré
d’impulsivité ou d’inertie cognitive du sujet évalué.
Le Tower Test est conçu sur le principe de la Tour d’Hanoï ; la tâche consiste à découvrir le
trajet le plus court (le moins de déplacements possible) pour reproduire une forme pyramidale
à partir de rondelles de diamètres différents, disposées à l’avance sur les trois tiges disponibles.
La tâche est de difficulté croissante puisque la sériation doit s’effectuer tour à tour à partir de
deux, trois, quatre ou cinq rondelles. Le temps de planification initial est enregistré de même
que le temps total d’exécution et le nombre de déplacements effectués pour chacun des huit
items. En plus de mesurer la capacité de planification et le maintien de l’objectif, la tâche mesure
également la capacité de mémoire de travail, dans sa composante visuospatiale et séquentielle
(rappel du trajet précédemment mentalisé). Par contre, comparativement à la Tour de Londres
de Lussier et ses collaboratrices (1998), le sujet n’a pas la possibilité d’expérimenter une autre
solution, lorsqu’il réalise que sa démarche ne peut permettre la réussite.
Le Word Context Test est un sous-test exclusivement verbal (requérant donc une adapta-
tion française) où l’expérimentateur propose successivement des devinettes au sujet. Conçu
sur le même principe que Raisonnement de mots du WPPSI-III et WISC-IV, chaque énoncé
est proposé à travers des segments successifs, devant faciliter la découverte de la signification
d’un mot inventé (ex. : « What might SEV mean ? »… « Many people eat SEV… SEV grows on
trees… SEV are fairly round… A SEV a day keeps the doctor away »). Le score possible est de 1
à 5, selon le nombre de segments qui ont dû être proposés au sujet avant qu’il ne découvre la
solution. En plus des facteurs « Connaissances lexicales » et « culture générale » sollicités par
la tâche, il y entre aussi un facteur de flexibilité cognitive pour passer d’une hypothèse à une
autre, dans le cours de la recherche de solution.
Le Proverb Test demande nécessairement une adaptation en français puisque le sujet doit
être en mesure d’expliquer la signification de huit proverbes. Dans la seconde condition, ces
huit énoncés sont à nouveau proposés, mais avec un choix multiple, facilitant la découverte de
la solution. Cette tâche de nature verbale abstraite ne fait pas exclusivement appel à la culture
générale ou à la mémoire, elle est certainement facilitée par la capacité à concevoir des liens
de sens et à émettre des hypothèses, activités cognitives fortement en lien avec l’intégrité du
lobe frontal.

‡‡ Le BADS

D’abord conçu pour les adultes (1998), le test a récemment été adapté et standardisé chez
une population de jeunes de 6 à 16 ans (2005). Il comprend cinq tâches qui adressent surtout
les comportements des activités de la vie quotidienne. Il mesure les capacités d’ajustement et
les tendances persévératives ; il est particulièrement sensible aux difficultés que rencontre le
jeune dans le contrôle de son impulsivité, dans l’organisation de ses travaux, dans la planifica-
tion stratégique, dans la résolution de problèmes.

445
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Ainsi, dans la première tâche réalisée avec un jeu de cartes, Rule Shift Cards (RS), le sujet
doit dans un premier temps indiquer la couleur de chacune des cartes présentées une à une
(rouge ou noir) ; il devra dans un deuxième temps indiquer si oui (O) ou non (N) chaque carte
présentée est de la même couleur que la carte précédente ; devant la série R R N N R N l’enfant
devra répondre O N O N N (en excluant la première carte qui sert de stimulus) ; cette tâche se
propose d’identifier les tendances persévératives et vérifier les capacités d’ajustement à un chan-
gement de consigne ; l’enfant doit donc inhiber la réponse spontanée et contrôler son impulsivité.
La deuxième tâche, le Zoo Map Test (ZM), comprend deux conditions ; dans la première,
la tâche consiste à trouver, sur le parcours d’une carte, le meilleur itinéraire pour visiter un
nombre de sites ou d’animaux prédéterminés sans jamais repasser par le même chemin ; il s’agit
donc de planifier son circuit de façon stratégique. Dans la seconde condition la tâche exige de
suivre un plan prédéterminé.
La troisième tâche, Action Programme (AP), mesure l’habileté à formuler une solution et
l’appliquer à un problème pratique inusité (atteindre un bouchon de liège au fond d’un tube
cylindrique transparent fixé sur une base) en respectant un certain nombre de règles. Le sujet
dispose de matériaux inhabituels qui l’amènent à faire preuve de créativité. Par exemple, un
récipient d’eau dont le couvercle ne peut s’enlever qu’à l’aide d’un crochet est mis à sa disposition.
On compte le nombre d’étapes complétées sans aide nécessaire à la résolution du problème.
La quatrième tâche, Key Search (KS), mesure l’habileté à planifier une stratégie pour
résoudre un problème (trouver une clé perdue dans un champ). On vérifie si le sujet adopte
une stratégie efficace qui consiste à explorer systématiquement toutes les parties du champ
sans être obligé de revenir sur ses pas.
Finalement la cinquième tâche, Modified Six Elements (6E), reprend la tâche des six
éléments. En 5 minutes, chronomètre à l’appui, le jeune doit répartir son temps de travail sur
trois types de tâches (dénomination d’images par écrit, calculs écrits simples et classement de
petites pièces) ayant chacune une version A et B (les six éléments). Il est informé qu’il ne doit
pas terminer chacune des tâches, mais travailler sur chacune d’elle ; de plus il ne doit jamais
accomplir les deux versions d’une même tâche successivement. Cette épreuve est particuliè-
rement intéressante pour voir comment les jeunes du secondaire arrivent à s’organiser dans
le temps pour réaliser leurs leçons et leurs devoirs.
Un questionnaire complète la batterie ; le Dysexecutive Questionnaire (DEX) comprend
vingt questions décrivant les comportements généralement associés au syndrome dysexécutif
et évalués par un parent sur une échelle de Likert à sept niveaux (de jamais à souvent).

‡‡ Autres outils pour mesurer les fonctions exécutives

La Planification. Plusieurs épreuves peuvent être utilisées pour vérifier les capacités de
planification. Les plus utilisées sont la Tour de Londres (voir Lussier et coll., 1998, pour la
description du matériel) et la Figure complexe de Rey. À la Tour de Londres, l’enfant impulsif
a généralement un temps de planification plus court lors des deux premiers essais échoués, il

446
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

fait plusieurs essais erronés avant de réussir le modèle à reproduire et souvent même ses erreurs
sont persévératives, car sa mémoire de travail est limitée ; finalement, il lui arrive souvent de
faire un bris de règles en cours d’exécution. La figure complexe de Rey est également réalisée
sans anticipation par l’enfant impulsif. L’enfant déborde de l’espace qui lui est normalement
alloué, son temps d’exécution est plus court, il fait preuve d’un mauvais jugement dans l’organi-
sation de son dessin. Les enfants avec un SGT qui nous sont référés ont très souvent un TDAH
en comorbidité et éprouvent beaucoup de difficultés à réaliser la reproduction en copie de la
Figure complexe de Rey (voir leurs productions de la Figure complexe de Rey à la figure 5.15).
La flexibilité mentale. Bien qu’actuellement contesté comme instrument de « localisation »,
le Wisconsin Card Sorting Test permet néanmoins de vérifier la flexibilité mentale (pour une
description du test et des normes chez les enfants, cf. Chelune et Baer, 1986). Le sujet doit non
seulement découvrir les principes de catégorisation, mais aussi s’ajuster à la rétroaction donnée
par l’examinateur qui change de catégorie à son insu. Dans les cas de dysfonction frontale,
le sujet fait de nombreuses erreurs persévératives, c’est-à‑dire qu’il maintient le principe de
catégorisation dans lequel il s’était engagé en dépit d’une rétroaction négative de la part de
l’examinateur, faisant ainsi preuve de grande rigidité cognitive. Cependant, la difficulté la plus
fréquente rencontrée chez nos enfants et adolescents qui présentent une immaturité frontale,
est celle qui consiste à maintenir la catégorie en cours, qui sont en fait des bris de catégories
fréquents et se traduisent souvent par un « Oups, je me suis trompé » démontrant ainsi qu’il
avait momentanément perdu de vue leur objectif.
Le Stroop, bien connu des neuropsychologues (plusieurs versions sont disponibles dans
le commerce), permet également de voir comment l’enfant peut s’ajuster rapidement à une
situation inhabituelle et inusitée. Après avoir dénommé la couleur de l’encre et fait la lecture
du nom des couleurs, le sujet doit dire la couleur de l’encre utilisée pour le nom écrit d’une
autre couleur (exemple : le mot rouge est écrit à l’encre bleue). Cette troisième condition fait
donc interférence avec un comportement habituel qui doit être supprimé.
Le tracé B de Halstead-Reitan (1974) fait également appel à une souplesse cognitive, car
l’enfant doit inhiber une tâche automatique (la séquence de chiffres) qu’il avait d’ailleurs prati-
quée dans un premier tracé (A) pour alterner avec une séquence de lettres. L’enfant impulsif
y commet de nombreuses erreurs, alors que l’enfant inattentif prend plus de temps dans la
réalisation.
L’impulsivité. Le Test d’appariement d’images est un excellent test pour mesurer l’impulsi-
vité des enfants. Ce test inspiré de Matching Familiar Figures et adapté par Marquet-Doléac,
Albaret et Benesteau à la faculté de médecine de Toulouse, cible particulièrement les tendances
à l’impulsivité. Ces dernières constituent une des caractéristiques associées au trouble défici-
taire de l’attention avec hyperactivité ou TDAH, alors qu’elles sont généralement absentes du
TDA simple, où prédomine plutôt la lenteur d’idéation et d’exécution. L’épreuve est très simple,
puisqu’elle demande de la part du sujet qu’il repère le plus vite possible le dessin identique
(parmi six illustrations) à celui qui est proposé en haut de chaque page. Le fait que le sujet
trouve ou non la bonne réponse est moins important que sa capacité à inhiber une réponse

447
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

trop rapide, le plus souvent erronée. Le matériel se compose de onze planches (un exemple
et dix items). La limite de temps est d’une minute par planche, mais chaque fois que l’enfant
fournit une mauvaise réponse, il est invité à poursuivre sa recherche jusqu’à la fin de la minute
et donc à proposer un autre choix.
Les mesures effectuées sont :
• le temps moyen de réflexion précédant la première réponse ;
• le temps total combiné à partir des 10 essais ;
• le nombre total d’erreurs commises ;
• le nombre de choix exacts, dès la première réponse.
L’épreuve a été normalisée sur des enfants de 8 à 14 ans. L’analyse des scores a permis
notamment de constater une nette augmentation du temps de latence entre 8 et 10 ans (de 38 à
46 secondes), suivie par une diminution significative entre 10 et 14 ans (de 46 à 40 secondes). Ce
résultat peut toutefois être mis en relation avec un accroissement constant du nombre de bonnes
réponses (de 3.6 à 8 ans jusqu’à 6.8 à 14 ans), avec un palier pour les 2 sexes entre 11 et 13 ans.
Ainsi, meilleure est la stratégie de repérage visuel, plus rapide est la découverte de la solution.
Le nombre d’erreurs diminue d’ailleurs de façon très significative chez cette clientèle d’enfants
normaux (de 7.3 à 8 ans à 2.5 à 10 ans) se stabilisant par la suite. Des tables permettent égale-
ment de comparer les résultats en fonction de l’index d’exactitude et de l’index d’impulsivité.

‡‡ L’autorégulation

Les tâches de mémoire sont nécessaires pour connaître la manière dont l’enfant s’y prend
pour gérer l’information et constituent en cela de bonnes mesures d’autorégulation. L’enfant
qui aurait une immaturité frontale n’a pas une mauvaise mémoire (ou déficit mnésique), mais
n’utilise pas ou ne développe pas suffisamment de stratégies efficaces pour encoder correcte-
ment l’information. De plus, comme il organise mal les données, il est plus sensible aux erreurs
proactives et rétroactives (cf. encadré 5.15), il fait aussi plus de répétitions lors de l’apprentissage
d’une liste de mots.
La mémoire de travail et l’attention sont aussi des fonctions permettant la gestion des infor-
mations. Elles sont pratiquement toujours touchées dans les différentes manifestations des
neuropsychopathologies frontales. Quelques-unes des tâches sont décrites au chapitre 4 auquel
on peut se référer pour identifier des tâches intéressantes à rajouter dans l’évaluation des
syndromes frontaux. On peut cependant rappeler qu’on utilisera plutôt des tâches d’attention
sélective et d’attention focalisée pour dépister un TDA, alors qu’on identifiera davantage un
TDAH avec des tâches d’attention soutenue. De plus, il est habituel de trouver plus d’erreurs
d’omissions chez les premiers et plus d’erreurs de commissions chez les seconds.
La fluidité verbale est une autre tâche qui peut être utilisée pour comprendre comment
l’enfant gère l’information qu’il possède. L’enfant qui présente une dysfonction ou immatu-
rité frontale, a, en effet, du mal à générer rapidement une liste de mots dans un même champ
sémantique (par exemple, les animaux). Comme il n’organise pas ses données, il procédera à

448
Syndrome dysexécutif ■ Chapitre 5

une énumération aléatoire alors que l’enfant normal cherchera à puiser dans des sous-réper-
toires de regroupement sémantique (par exemple les animaux de la ferme puis du zoo, puis
de la forêt, etc.).
On peut aussi voir les capacités d’autorégulation de l’enfant dans la manière d’aborder le
matériel. Est-il brouillon ? Est-il capable de vérification ? Est-il capable de mentalisation et par
la suite d’autocorrection durant les différentes tâches administrées ? L’ensemble des observa-
tions jumelé aux résultats obtenus nous permet de dresser un profil qui pourra confirmer une
hypothèse de dysfonctionnement frontal, auquel cas l’approche thérapeutique pourra être
déterminante quant au pronostic.
Le questionnaire BRIEF qui couvre les âges de 5 à 18 ans avec une version adulte (pour nos
jeunes adultes référés) est particulièrement utile pour mettre en lumière ces aspects compor-
tementaux souvent très qualitatifs et qu’il n’est pas toujours possible d’observer au cours d’un
bilan structuré d’évaluation, où le jeune a effectivement peu l’occasion d’initier par lui-même
des conduites d’apprentissage.
Le BRIEF, qui s’inspire des travaux de Welsh et Pennington (1988) sur la nature des fonctions
exécutives, se présente sous la forme de trois questionnaires comprenant chacun quatre-vingt-
six items à l’intention soit des parents, soit des enseignants ou de l’adolescent (10 à 15 minutes
sont nécessaires pour le compléter). Huit échelles cliniques sont proposées à travers des regrou-
pements d’items, pour évaluer les diverses facettes illustrant ce type de fonctions, soit la capacité
d’inhibition, la flexibilité, le contrôle émotionnel, l’initiative, la mémoire de travail, la planifi-
cation de son travail, l’organisation matérielle et l’auto-régulation en cours d’exécution.
Les scores obtenus aux trois premières composantes sont regroupés sous l’appellation « fonc-
tions comportementales », les cinq autres sous l’appellation « fonctions métacognitives » et
l’ensemble des huit scores constitue l’Échelle globale des fonctions exécutives.
Ce survol des comportements de l’enfant, tels qu’observés dans la vie de tous les jours par
les parents, ses enseignants et lui-même, apporte donc un éclairage des plus utile au clinicien
quant aux capacités du jeune à mettre en place un contrôle sur ses conduites d’apprentissage,
sur l’expression de ses émotions ainsi que sur ses réactions comportementales.
De plus, l’identification des sphères exécutives les plus atteintes (par exemple, la mémoire
de travail ou la capacité d’inhiber un comportement impulsif ou inapproprié) se révèle un
ajout incontournable dans la section correspondante du bilan neuropsychologique, en plus
d’orienter de façon très spécifique les mesures de rééducation à préconiser auprès du jeune.

Conclusion
Les adultes qui interviennent auprès du jeune qui présente une dysfonction ou une imma-
turité frontale doivent être informés de son caractère neurologique inaltérable dont l’enfant ne
saurait être tenu pour responsable. On évitera de faire porter à l’enfant le poids de la respon-
sabilité de son désordre neurologique en ayant des interventions adaptées à sa condition.

449
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Même s’il s’agit d’un déficit permanent parce que constitutionnel sur le plan anatomique, le
développement tardif des aires frontales permettra éventuellement l’acquisition des processus
métacognitifs nécessaires au développement de stratégies efficaces qui pourront compenser
ce déficit. Cette maturité neurologique ne peut être accélérée, il faut par conséquent être
patient, mais aussi, il faut pouvoir soutenir le jeune par un accompagnement et un enca-
drement pédagogique beaucoup plus serré qu’on ne le fait généralement avec les enfants
du même âge. Dans les cas où l’estime de soi est sérieusement mise en déroute, à cause des
échecs scolaires répétés, on peut envisager le support d’un psycho-stimulant. On peut aussi
ajouter des recommandations généralement données aux parents et aux enseignants pour
mieux encadrer l’enfant.

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5.6 Syndrome de Gilles de la Tourette (SGT)

Introduction
Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un désordre du mouvement caractérisé
principalement par des tics moteurs et sonores simples et complexes, d’intensité variable, qui
se développent durant l’enfance et persistent toute la vie (Kurlan et al., 2001). Le caractère
singulier et dramatique de ce syndrome est la perception du patient qu’il est incapable de
réprimer les manifestations motrices et vocales qui apparaissent bizarres et qui le gênent dans
son rapport avec les autres.
Initialement décrit par le neurologue George Gilles de La Tourette (1885), pendant plusieurs
décennies, on attribua l’étiologie de ces étranges manifestations à des facteurs psychologiques.
Depuis la découverte de l’efficacité des neuroleptiques comme thérapeutique pharmacologique,
le SGT est devenu un désordre neurocomportemental à caractère nettement organique dont
la symptomatologie reste cependant frontière entre pathologies neurologique et psychiatrique.
Il y a une trentaine d’années à peine, peu de praticiens avaient eu l’occasion de traiter un
patient qui présentait un syndrome de Gilles de la Tourette (SGT). Comme on croyait que le
SGT était une affection rare, on attendait souvent de voir apparaître les symptômes les plus
connus (tics moteurs et vocaux) et les plus spectaculaires, la coprolalie, par exemple, pour poser
un tel diagnostic. On sait maintenant que cette dernière n’est présente que dans seulement
10 %-15 % des patients atteints du SGT (Robertson, 2011).
Bien que l’on connaisse maintenant mieux ce trouble qui a fait l’objet de nombreux articles
scientifiques et qui a joui d’une grande couverture médiatique durant la dernière décennie,
il reste parfois difficile d’en reconnaître les symptômes chez l’enfant. Les tics peuvent être
discrets ou masqués par une comorbidité qui domine le tableau clinique et qui peut être mal
interprétée à cause d’un contexte familial perturbé en raison même du trouble. Cependant, il
est important de savoir reconnaître le SGT chez l’enfant, afin de pouvoir identifier le meilleur
traitement, orienter les interventions éducatives auprès de la famille et de l’école et éventuelle-
ment obtenir un encadrement et des services pédagogiques adaptés quand ils sont nécessaires.

453
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.6.1 Symptômes cliniques du SGT


Selon le DSM-5, les troubles tics comprennent quatre diagnostics possibles ayant en commun
la présence de tics moteurs et/ou vocaux dont la classification dépend principalement du type
des tics, de leur durée depuis la première manifestation et de l’âge de leur apparition. L’ordre
de classification des tics proposé est tel qu’une fois un diagnostic donné à un niveau supérieur
de la hiérarchie, un diagnostic placé plus bas ne peut être donné (cf. tableau 5.18).
Tableau 5.18 – Diagnostic differentiel des troubles tics

Durée de la Âge
Diagnostics Type de tics
manifestion d’apparition
Multiples tics moteurs
Syndrome de Gilles > 12 mois après
et au moins un tic vocal Avant 18 ans
de la Tourette le premier tic
(pas nécessairement simultanément)
Tics moteurs Tics moteurs ou vocaux
> 12 mois après
ou vocaux persistants Tics uniques ou multiples Avant 18 ans
le premier tic
(chroniques) (spécifier si tics moteurs ou vocaux)
Tics moteurs et/ou vocaux 12 mois après le
Tics provisoires Avant 18 ans
Tics uniques ou multiples premier tic
Tics moteurs et/ou vocaux
Autres tics spécifiés Après 18 ans
Tics uniques ou multiples

Les critères diagnostiques du DSM-5 pour le SGT comprennent la présence de tics moteurs
multiples et la présence d’au moins un tic sonore. Les tics peuvent se manifester dès 2-3 ans,
mais l’âge moyen d’apparition est autour de 5-7 ans (Robertson, 2011). Les tics moteurs simples
sont habituellement les premiers à apparaître et sont obligatoirement présents depuis plus
d’un an (cf. tableau 5.19). Chez un même enfant, ils varient dans le temps en intensité, en
fréquence, en complexité, en sévérité et en localisation anatomique (on les dit « migrateurs »).
La période prépubère coïncide avec une exacerbation des tics, puisqu’on voit apparaître des
tics vocaux (vers 11 ans) et des tics complexes (vers 12 ans). En effet, les coprophénomènes se
manifestent environ cinq ans après l’apparition des tics moteurs principalement sous forme de
coprolalie (10-15 %) et dans une moindre mesure sous forme de copropraxie (5-6 %) (Freeman
et al., 2009). Une diminution est toutefois observée durant l’adolescence, suivie d’accalmie et
de stabilisation à l âge adulte (McNaught et Mink, 2011). Des tics modérés ou sévères seraient
présents chez 25 % des patients adultes (cf. figure 5.13).

454
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

Tableau 5.19 – Critères diagnostiques du DSM pour le SGT

• Présence de tics moteurs multiples et d’un ou plusieurs tics vocaux, à un moment quelconque au cours
de l’évolution de la maladie mais pas nécessairement de façon simultanée (un tic est un mouvement (ou
une vocalisation), soudain, rapide, récurrent et non rythmique.
• Les tics surviennent à de nombreuses reprises au cours de la journée, presque tous les jours ou de façon
intermittente pendant plus d’une année à partir de la première manifestation.
• La perturbation entraîne une souffrance marquée ou une altération significative du fonctionnement
social, professionnel, ou dans d’autres domaines importants.
• Début avant l’âge de 18 ans.
• La perturbation n’est pas due aux effets physiologiques directs d’une substance (par exemple, la
cocaïne) ni à une affection médicale générale (par exemple, chorée de Huntington ou encéphalite virale).

Tics moteurs simples


Fréquence Tics moteurs complexes
Tics sonores

0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
Âge

Figure 5.13 – Évolution des symptômes tics

Les tics sont souvent précédés par une sensation prémonitoire pouvant se caractériser par
la présence d’un inconfort physique ou psychologique s’exprimant par une tension interne ou
un chatouillement créant un besoin incontrôlable d’émettre un tic pour se soulager. Ces symp-
tômes sont présents chez plus de 80 % des personnes atteintes bien que les enfants semblent
moins les ressentir (Robertson, 2011).
Des stresseurs individuels exacerbent Les tics sont souvent précédés par un sentiment
l’expression des tics (ex. début d’année prémonitoire.
scolaire, période d’examen, sortie, etc.)
alors que d’autres situations vont au contraire favoriser une diminution des tics (par ex. : jouer
d’un instrument de musique, lire, travailler intensément, etc.).
Au tableau clinique des tics moteurs et sonores, s’ajoutent souvent les tics mentaux simples
ou complexes (cf. tableau 5.20). Bien qu’ils ne soient pas répertoriés comme critères diagnos-
tiques du SGT, ceux-ci sont souvent rapportés par les patients. On retrouve, par exemple, le
besoin irrésistible de répéter des phrases, de se créer des jeux mentaux amusants, d’imaginer
des scènes souvent dérangeantes à caractère agressif ou bien de compter différentes choses
comme des lignes ou des mots.

455
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 5.20 – Symptômes cliniques du SGT


Description Exemples
Simples Un seul groupe musculaire impliqué Clignements des yeux
Tics
Complexes Plusieurs groupes musculaires impliqués Grimaces
moteurs
Organisés Succession stéréotypée de gestes Sauter comme une grenouille
Bruits avec la gorge, la bouche, la langue Saper, renifler, se racler
Simples
ou le nez la gorge
Tics
Complexes Émissions sonores Interjection
sonores
Écholalie, palilalie, coprolalie,
Organisés Verbalisations obscènes ou non
bégaiement…
Images mentales
Simples
Tics Idée de travail répétée dans sa tête
mentaux Répéter des phrases, compter
Complexes Opération mentale complexe
mentalement sans raison

5.6.2 Troubles associés au SGT


L’une des particularités du SGT est la présence de troubles associés (Lussier, 1992 ; Lussier,
1999 ; Lussier et Ayotte, 2004). Une étude menée par le Montreal Tourette Study Group rapporte
que seulement 11 % des deux cent cinquante patients investigués ne présentaient que des tics
moteurs et vocaux, signes pathognomoniques du SGT1. La sévérité du SGT est d’ailleurs le plus
souvent considérée en fonction de la présence ou non de comorbidités associées, plutôt que de
la sévérité des tics eux-mêmes, et le traitement doit d’ailleurs tenir compte des symptômes ciblés
comme étant les plus perturbateurs. Les patients qui nous sont référés le sont rarement en
raison des seuls tics moteurs et vocaux, mais plutôt pour une enfilade de plaintes formulées soit
par les parents, soit par l’école, généralement par les deux. Ainsi, on parlera de la polymorphie
des symptomes dans le SGT, raison pour lesquelles ils nous sont référés (cf. figure 5.14).
En général, les premiers symptômes
rapportés par les parents sont les Seulement 11 % des Tourette n’ont pas de comorbidités.
problèmes d’attention, d’hyperactivité
et d’impulsivité qui commencent très tôt chez l’enfant avant même l’apparition des tics (Singer,
1995). Les parents remarquent surtout la faible tolérance à la frustration chez leur enfant
motivant souvent des démarches de consultation en neuropsychologie. Le TDAH est effec-
tivement un diagnostic qui précède l’apparition des premiers tics, il est présent chez près de
60 % des patients Tourette (Denckla, 2006). Les symptômes rapportés sont les mêmes que dans
le TDAH classique. Il s’exprime de la même façon, soit par une sensibilité à la distraction, un

1. Conférence donnée lors du 1er symposium de langue française sur le syndrome de Tourette qui s’est tenu
à Montréal en novembre 2007.

456
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

faible contrôle des émotions et de l’inhibition ainsi que des faiblesses dans les tâches d’atten-
tion soutenue et d’attention sélective (Chouinad et Richer, 2005) surtout lors d’une période
importante de tics (Gaze, Keple y et Walkup, 2006). Sur le plan scolaire, les enfants qui ont
un GTcombiné au TDAH présentent des difficultés d’apprentissage en lecture, écriture et
mathématiques (Denckla, 2006) et d’adaptation sociale (Carter et al., 2000 ; Cavanna, Servo,
Monaco, et Robertson, 2009).
Ainsi, un autre syndrome déroutant et fréquemment associé au SGT est le trouble obses-
sionnel compulsif (TOC). Affectant seulement entre 2 % et 3 % de la population en général, il
serait présent chez 11 % à 50 % des enfants (Robertson, 2000) et chez 30 % à 72 % des adultes
atteints du SGT selon les études (Dion, 2008 ; Hirschtritt et al., 2015). Les premiers compor-
tements obsessifs compulsifs surviennent habituellement deux ans après la manifestation des
premiers tics, mais les symptômes ont tendance à persister ou à augmenter avec l’âge (Bloch et
al., 2006). Il est relativement facile de le détecter chez l’adulte (Dion, 1992) qui s’en plaint lui-
même parce qu’il l’empêche de fonctionner adéquatement dans son milieu de travail, et qu’il
affecte sa vie familiale et son réseau social. Cependant, l’enfant en est souvent inconscient et en
parle rarement de lui-même. Les symptômes obsessionnels compulsifs sont d’ailleurs souvent
confondus avec les manifestations d’un trouble d’anxiété généralisé chez les jeunes (Comer,
Kendall, Franklin, Hudson et Pimentel, 2004). Les comportements obsessionnels compulsifs se
manifestent d’abord comme une idée récurrente (obsession) qui mobilise l’espace mental jusqu’à
ce qu’une action (compulsion) soit entreprise dans le but d’y mettre fin. Ces comportements se
manifestent différemment selon qu’ils sont associés ou non au SGT. Dans le cas du TOC pur, les
obsessions seront davantage associées à des cognitions erronées avec un contenu angoissant (par
exemple, se laver les mains par peur de la contamination ou effectuer tel geste pour empêcher
qu’un accident ne se produise). Dans le cas du SGT, les obsessions sont surtout rattachées à
des symptômes d’agressivité, de sexualité, de symétrie (Comings et Comings, 1987b ; George,
Trimble, Ring, Sallee et al., 1993), de religion (Gaze et al., 2006), d’accumulation (Diniz et al.,
2006) et à un désir irrationnel de tout conserver et sont davantage reliées au confort personnel
(egosyntones). Elles sont plus rarement liées à des peurs spécifiques et n’ont aucune valeur
symbolique. En clinique, par exemple, un enfant SGT nous rapporte qu’il doit faire tel geste pour
ne pas se sentir mal plutôt que pour éviter un malheur. Ainsi, la compulsion peut survenir en
réponse à une sensation corporelle désagréable plutôt qu’à une cognition. Les gestes compulsifs
souvent rapportés chez les patients atteints du SGT consistent à contrôler, à placer les choses
de façon symétrique, à vérifier (Chouinard et Richer, 2005), à toucher, à compter (George et
al., 1993), à répéter des actions, à accumuler des objets (Robertson, 2003) et à s’automutiler
(Bruun, 1984 ; George et al., 1993). Chez l’enfant d’âge prépubère, il peut s’agir d’une question
plus ou moins pertinente qui revient de manière répétitive ou d’un sentiment urgent d’avoir à
faire ou à obtenir quelque chose parfois d’assez insignifiant ou d’un besoin impératif à assouvir
sur-le-champ. Toute l’énergie de l’enfant est alors mobilisée, il ne peut penser à autre chose et
est donc moins disponible à la discipline et aux apprentissages. Aucune intervention extérieure
ne chasse cette idée-là. Inlassablement, le jeune reformulera sa question ou sa demande jusqu’à

457
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

ce qu’il obtienne satisfaction. Quelquefois, un enfant se construit un scénario autour de ce qui


le préoccupe et finit par aggraver ses peurs ou ses frustrations. Il a donc de plus en plus besoin
d’assouvir son obsession par une action qui lui permettra de retrouver un confort mental. Il
n’aura de cesse qu’une fois son but réalisé. C’est pourquoi on dira souvent de ces enfants qu’ils
sont manipulateurs ; une fois l’objet de sa convoitise obtenu, l’enfant ne s’y intéresse à peu près
plus. Une obsession s’est ainsi transformée en un gros problème de comportement parce que
le jeune a souvent dû faire une crise démesurée pour obtenir ce qu’il désirait.
On trouve également beaucoup de troubles du comportement qui sont liés au SGT, plus
particulièrement chez le jeune garçon ; ils sont parfois si dévastateurs qu’ils masquent la
présence des tics moteurs. On ne remarque que les comportements perturbateurs qui peuvent
en fait être l’expression même d’une compulsion, perçue la plupart du temps comme une
provocation de la part de celui qui l’émet. À cause de leur effet nuisible sur l’environnement
aussi bien familial que social et scolaire, les problèmes de comportement sont rapidement mis
en évidence. Les premières manifestations des troubles du comportement apparaissent géné-
ralement tôt durant la petite enfance et les parents attribuent toutes sortes d’explications pour
en justifier l’apparition : « C’est sa “période du non”, c’est les “terribles 2 ans” qui se prolonge,
il s’ajuste mal à l’école, ça va lui passer, c’est parce qu’il est impulsif… » On compte toujours
sur la maturation de l’enfant pour que tout rentre dans l’ordre, mais les comportements s’ag-
gravent et deviennent incontrôlables par les parents. Avant même l’apparition des premiers
tics moteurs et encore plus des tics sonores, l’enfant a déjà reçu une étiquette de trouble
oppositionnel, de trouble de la conduite, de trouble antisocial, d’enfant mal élevé… Étiquettes
d’autant plus renforcées que les parents, après toutes sortes de tentatives infructueuses pour
trouver une certaine harmonie, finissent par se sentir incompétents et parfois abandonnent
plus ou moins leur rôle d’éducateurs. La présence de ces troubles du comportement s’ajoutant
au SGT doit cependant faire l’objet d’une attention particulière étant donné les impacts à long
terme sur l’estime de soi, l’image de soi, les succès académiques et les relations interpersonnelles
(Stephens et Sandor, 1999). Il s’avère également important de rappeler qu’il est difficile de
départager les troubles du comportement, ou les difficultés scolaires qui font partie inhérente
du syndrome de ceux qui sont attri-
buables aux troubles associés, aux effets L’enfant Tourette a souvent le sentiment d’être incom-
secondaires de la médication, à la pris et de vivre des injustices.
personnalité de l’enfant, à l’intolérance
de l’environnement et à l’interaction de ces facteurs ajoutant à la complexité du SGT (Fondation
Canadienne du Syndrome de Gilles de la Tourette, 1992 ; Singer, Schuerholz, et Denckla, 1995).
La prévalence du trouble d’anxiété généralisée est de 8 % (Yang, Zhang, et She, 2005) alors
qu’elle atteint un taux plus élevé pour les phobies spécifiques et les attaques de panique
(26 %-33 %) (Comings et Comings, 1987a). On trouve encore un grand nombre d’enfants qui
présentent des phobies scolaire ou sociale ou même de l’automutilation ; des migraines et des
troubles du sommeil. En plus des défis standards de l’adolescence, le jeune Tourette vit une
étape effervescente de son syndrome entre 10 et 14 ans qui entraîne souvent un sentiment

458
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

d’être incompris des autres et d’avoir l’impression d’être victime d’injustice. La pression sociale
à leur égard combinée au manque de contrôle de leur corps favorise un sentiment de décou-
ragement important (Gascon, 2012). La prévalence pour les symptômes dépressifs est estimée
à 76 % (Robertson, 2006). Les études réalisées par Coming et Coming en 1987 rapportaient
que 19 % de leurs patients atteints du SGT avaient des épisodes maniaques et 7 % d’entre eux
évoluaient vers un trouble bipolaire à l’âge adulte.
Des défenses sensorielles et un trouble de modulation sensorielle font partie du tableau
clinique (Leckman, King, et Bloch, 2014 ; Ludlow et Wilkins, 2016). Pour nommer quelques
exemples, on remarque une intolérance tactile se manifestant par une aversion aux étiquettes
de chandail, aux pantalons trop serrés ou de textures désagréables, aux chaussettes qui doivent
être bien alignées sur le pied, etc. La prévalence de la double comorbidité de SGT et du trouble
du spectre de l’autisme est autour de 4 %, alors que la prévalence augmente à plus de 10 %
pour les troubles tics (Kalyva, Kyriazi, Vargiami, et Zafeiriou, 2016). La distinction entre le
maniérisme et le tic constitue un défi de taille pour le clinicien. Le maniérisme arrive avant
l’expression des tics vers l’âge de 2 ans (Leckman et al., 2014) et on les retrouve au niveau
des extrémités du corps (main ou pied). L’enfant effectue des maniérismes en réaction à un
événement particulier générant un niveau élevé d’émotion. Le tic pour sa part apparaît plus
tard dans le développement de l’enfant vers 5-7 ans. Les premières manifestations sont habi-
tuellement au niveau du haut du corps et ne sont pas réactionnelles à une circonstance précise,
mais plutôt à un sentiment général de stress (on a regroupé ces informations au tableau 5.21).

Hyperactivité
déficit d’attention
Obsessions Trouble de
compulsions comportement

Problèmes Tics moteurs


sociaux Tics vocaux Anxiété

Crise Trouble de
explosive l’humeur
Défense
sensorielle

Figure 5.14 – Polymorphie du SGT

459
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 5.21 – Troubles associés au SGT


(Données colligées à partir de la revue de littératrure que nous avons fait pour ce chapitre)
Obsessions/compulsions (11 % à 50 %) Symétries, comptage et rituels
Déficit de l’attention (environ 60 %) Avec ou sans hyperactivité
Difficulté à s’organiser dans le temps
Problèmes d’apprentissage 
Stress élevé quand des limites de temps sont imposées
(environ 30 %)
Problèmes graphomoteurs (difficultés d’écriture)
Opposition, provocation, manipulation
Problèmes de comportement  Faible estime de soi
(35 % à 70 %) Crises explosives ou de colère
Agressivité
Désordre d’anxiété (8% à 33%) Phobies sociale, scolaires et crises de panique
Trouble du spectre de Difficultés sociocommunicationnelles et comportements
l’autisme (environ 4%) répétitifs/restreints
Automutilation Se ronger les ongles, s’arracher les cheveux, se brûler
Migraines Maux de tête intenses
Terreur nocturne, insomnie, cauchemars, somnambulisme,
Troubles du sommeil
somniloquie

5.6.3 Contribution de la génétique
La prévalence mondiale du SGT est établie à 1 % (McNaught et Mink, 2011). Plusieurs
études ont confirmé l’importance des facteurs génétiques dans l’expression du SGT qui serait
attribué à un mode de transmission autosomale dominant. Les études de concordance chez les
jumeaux monozygotes (50 % à 56 %) et hétérozygotes (8 %) pour le SGT suggèrent un coeffi-
cient d’hérédité de 54 % à 86 %. La vaste majorité des Canadiens français issus d’une population
ancestrale restreinte d’approximativement sept mille individus, venus de Nouvelle France avant
1760 s’étant très peu mélangés avec les autres groupes ethniques pour des raisons linguis-
tiques, socio-économiques et religieuses, constituent un bassin de population très homogène
se prêtant particulièrement bien aux études génétiques. De fait, le nombre de chromosomes
différents trouvés dans un échantillon de Canadiens français sera relativement petit. Une équipe
multidisciplinaire de chercheurs (généticiens, neurologues, psychiatres, et neuropsycholo-
gues) s’est donc constituée à Montréal pour étudier les sujets canadiens-français atteints du
SGT et leur famille (Montreal Tourette Study Group) à partir d’une batterie de tests validés.
L’objectif principal de ce groupe est éventuellement d’identifier les loci ou gènes impliqués
dans la transmission des caractéristiques phénotypiques (symptômes cliniques et conditions
associées) du SGT. Sur une plus grosse échelle, l’Association internationale du consortium

460
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

génétique sur le SGT s’est formée à l’aide de 12 groupes de chercheurs à travers le monde
pour développer une approche commune pour définir le phénotype du SGT et pour unir les
données afin d’améliorer les études génétiques (Keen-Kim et Freimer, 2006). Simonic et ses
collaborateurs (1998 ; 2001) ont trouvé une association entre le SGT et les marqueurs répartis
sur les chromosomes 2p11, 8q22 et 11q23-24. Mérette et ses collaborateurs (2000) ont aussi
identifié un lien génétique sur le chromosome 11q23. Le gène SLITRK1 sur le chromosome
13q31.1 pourrait causer directement ou indirectement le SGT chez quelques rares patients
(Lussier, 1992 ; Peterson et al., 2001b).
Bien qu’on ait passablement élargi le champ de nos connaissances sur le SGT, il reste beau-
coup à découvrir sur ses causes sous-jacentes. Cette pathologie est encore une énigme non
seulement sur le plan comportemental et symptomatologique, dont la description clinique
reste encore fluctuante, mais également sur le plan neuropathologique, neuro-anatomique,
neurophysiologique et neuropharmacologique.
Néanmoins, les études semblent converger vers une hypothèse de dysfonctionnement
sous-cortical, région dont les voies de projections impliquent principalement les noyaux gris
centraux, le système limbique, le gyrus cingulaire et le cortex frontal. Toutes ces structures ont
à leur tour des projections importantes vers le cortex préfrontal. À partir des différents constats
dans les études, des données neuro-anatomo-physiologiques et des pathologies associées, on
possède de plus en plus d’évidences de l’implication des lobes frontaux et plus spécialement
préfrontaux dans les manifestations comportementales du SGT (Lussier, 1992 ; Peterson et
al., 2001b).

5.6.4 Dysfonctionnement cérébral d’après les données


anatomo-physiologiques
Bien qu’il soit toujours séduisant de déterminer des foyers anatomiques précis en corrélation
parfaite avec les observations comportementales, les conclusions des études sur les différentes
pathologies offrent rarement d’aussi beaux modèles. Le syndrome SGT en est un exemple
évident, puisque ses bases génétiques et sa pathophysiologie ne sont pas encore totalement
élucidées (McNaught et Mink, 2011).
Les interventions neurochirurgicales sont peu nombreuses à cause de leur caractère défi-
nitif et destructeur et n’interviennent que dans les cas les plus lourds. Néanmoins, depuis les
années 1990 des études en chirurgie stéréotaxique rapportent des succès thérapeutiques à la
suite d’une cingulectomie antérieure bilatérale chez dix-huit patients sévèrement atteints, ne
répondant à aucune médication, ou d’une leucotomie limbique chez un autre patient (Limousin-
Dowsey et Tisch, 2005 ; Servello, Porta, Sassi, Brambilla et Robertson, 2008). Afin de parvenir à
une élimination des tics, un traitement d’une année est nécessaire pendant lequel une stimulation
à l’aide d’une électrode est effectuée auprès du patient sur le thalamus droit pour produire une
réduction des tics et le thalamus gauche pour produire un sentiment de bien-être chez le patient

461
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

(Vandewalle, Linden, Groenewegen et Caemaert, 1999). Houeto et ses collègues (2005) ont
effectué diverses stimulations du thalamus et du globus pallidus. Ils ont constaté une améliora-
tion de 70 % de la sévérité des tics et de la coprolalie ainsi qu’une élimination du comportement
d’automutilation. Pour l’instant, la stimulation cérébrale profonde semble être un choix intéres-
sant, mais des complications post-chirurgicales sont possibles et les connaissances actuelles ne
permettent pas d’utiliser cette méthode couramment (Mukhida, Bishop, Hong et Mendez, 2008).
La première étude tomodensitométrique à émission de positons démontrait une augmenta-
tion volumétrique de 16 % des noyaux gris centraux dont le lien avec les lobes frontaux est bien
reconnu. Une étude plus récente chez douze patients SGT montre un taux d’utilisation du glucose
inférieur de 15 % par rapport aux sujets normaux dans les régions des cortex frontal et cingulaire
de l’insula et du corps strié inférieur. Une corrélation négative a été trouvée entre la sévérité
des tics moteurs et vocaux et le taux d’utilisation du glucose dans ces régions (Lussier, 1992).
En dépit de l’abondance des études en neuro-imagerie concernant la physiopathologie du
SGT, les résultats concernant les caractéristiques morphologiques cérébrales sont encore trop
variables pour arriver à dégager leur implication dans un modèle. Certaines études utilisant les
techniques en résonance magnétique à haute résolution font état d’un volume plus élevé des
régions préfrontales et pariétales. (Peterson et al., 2001a) À l’inverse, on rapporte une diminution
du volume du noyau caudé autant chez les enfants que les adultes alors qu’une diminution du
noyau lenticulaire est davantage observée chez les adultes avec des tics persistants et des TOC
(Peterson et al., 2003). Les techniques plus sophistiquées utilisant le voxel bassed morphometry
(VBM) permettent une analyse cérébrale en trois dimensions. Deux études font état d’un volume
plus élevé de la matière grise au niveau du mésencéphale gauche et du putamen (Garraux et al.,
2006 ; Ludolph et al., 2006).
Une intéressante étude utilisant l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle a permis
de mettre en évidence deux systèmes neuronaux indépendants, mais en interaction dans l’ex-
pression des tics, soit un s’activant lors du sentiment prémonitoire (le cortex paralimbique, le
cortex pariétal et la région motrice supplémentaire) et un autre lors de la manifestation du tic
(les régions primaires sensorimotrices, le lobule pariétal supérieur et les circuits neuronaux
impliqués dans les mouvements volontaires) (Bohlhalter et al., 2006 ; Wang et al., 2011).
Les études neuropharmacologiques sont plus prometteuses pour l’élaboration d’un modèle
explicatif du SGT. Il devient de plus en plus évident que cette pathologie impliquerait un
dysfonctionnement du système de neurotransmission. À cause de l’affinité spécifique des diffé-
rents médicaments utilisés dans le traitement du SGT avec des sites déterminés, la plupart
des systèmes de neurotransmetteurs connus ont pu ainsi être impliqués dans des tentatives
d’interprétation des mécanismes d’action responsables de l’expression de cette pathologie. Le
mécanisme pathogénique responsable des manifestations cliniques reste cependant indéterminé ;
par ailleurs, on sait que l’équilibre du système dopaminergique est essentiel pour les fonctions
du lobe frontal. Si l’innervation dopaminergique est perturbée, des déficits similaires à ceux
qu’on observe dans les dommages frontaux apparaissent (Lussier, 1992). En ce sens, la grande
majorité des études s’accordent pour dire que les médicaments qui influencent les systèmes

462
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

dopaminergique et/ou noradrénergique semblent jouer un rôle prédominant. (Müller-Vahl et


al., 2000) Ainsi, la prescription de l’halopéridol avait fait depuis longtemps ses preuves, mais
laisse aujourd’hui la place à d’autres antipsychotiques produisant des effets secondaires moins
importants. Les antihypertenseurs sont également des médicaments de choix tels que la cloni-
dine et la guafacine.

5.6.5 Dysfonctionnement frontal dans les pathologies associées au SGT


La symptomatologie du SGT se limite rarement aux critères nosologiques décrits dans le
DSM-5. Des pourcentages variés de SGT, selon les études, présentent des symptômes d’hype-
ractivité, de déficit de l’attention et des problèmes d’apprentissage ; l’hyperactivité et le déficit
de l’attention ont amplement fait l’objet de corrélations associées à un syndrome préfrontal
(Boucugnani et Jones, 1989 ; Chevalier, Guay, Achim, Lageix, et Moisant, 2006 ; Grodzinsky
et Diamond, 1992).
Par ailleurs, la pathologie associée qui rend le SGT si intrigant et lui confère souvent un
statut psychiatrique est le trouble obsessif-compulsif (TOC). Chez l’adulte, c’est le trouble le
plus fréquemment associé au SGT. Les obsessions et les compulsions représentent des plani-
fications motrices complexes qui sont ressenties subjectivement (obsessions) ou exécutées de
façon motrice (compulsions) de manière analogue aux impulsions aberrantes qui produisent
les tics et les vocalisations. Flor-Henry, Yendall, et Koles (1979) avaient clairement identifié
un dysfonctionnement neuropsychologique au niveau des aires frontales dans le syndrome
obsessif-compulsif qui reflète probablement une pathologie des activités neurophysiologiques.
Depuis, plusieurs chercheurs ont mis en cause les lobes frontaux. Certains auteurs ont trouvé
une anomalie dans le cortex préfrontal dorso-latéral gauche, mais pas dans le droit (Russel et
al., 2006) ; cependant, un plus grand nombre de chercheurs imputent plus particulièrement aux
cortex orbito-frontal l’expression du trouble obsessionnel-compulsif ; chez les patients TOC ;
la mémoire de travail et les stratégies d’organisation sont notamment affectées, suggérant une
atteinte des fonctions exécutives qui s’observe notamment dans les tâches de suppression de
réponse ou d’inhibition motrice ; on note également une hyperactivité mentale ou fonction-
nelle ; ces sujets présentent en outre une grande difficulté de régulation des comportements et
des émotions (Evans, Lewis, et Iobst, 2004 ; Greisberg et McKay, 2003 ; Kochman, Hantouche,
Karila, Bayart, et Bailly, 2001 ; Tallis, 1997).
Quant aux problèmes comportementaux observés dans un très grand nombre de cas d’enfants
et d’adolescents SGT, ils reflètent définitivement le syndrome orbito-frontal. La plupart des
enfants que l’on traite pour un SGT ont une pauvre régulation des conduites, une impulsivité
dans le comportement, des explosions fréquentes de colère ou d’agressivité, et des discours à
connotation sexuelle inappropriée que l’on peut rapprocher de la description de la « person-
nalité frontale » (Lussier, 1992).

463
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.6.6 Évaluation neuropsychologique des enfants atteints de SGT


Une évaluation neuropsychologique, utilisant des tests validés auprès d’une population de
cérébro-lésés frontaux, effectuée auprès de vingt-quatre enfants Gilles de la Tourette (SGT) et
d’un groupe contrôle pairé pour l’âge, le sexe et la scolarité, a permis de confirmer la présence
d’un dysfonctionnement frontal chez les enfants atteints du syndrome Gilles de la Tourette
(Lussier, 1992). Depuis, l’expérience clinique a largement confirmé ces données.
Ces enfants donnent généralement un rendement intellectuel comparable aux enfants de
leur âge à l’échelle verbale de Wechsler. Ils obtiennent, en revanche, un QI non verbal signi-
ficativement inférieur, notamment à cause des tâches chronométrées où les SGT prennent
plus de temps que les enfants normaux, bien qu’ils réussissent le même nombre d’items ; on
peut donc évoquer une lenteur d’idéation dans le traitement d’informations complexes plutôt
qu’un problème de raisonnement.
Les tâches de mémoire passive, c’est-à‑dire celles qui n’exigent à peu près aucune stratégie
d’encodage (empan mnésique de chiffres ou de mots, mémoire incidentelle ou reconnaissance
d’images ou de visages), semblent être normalement réussies chez les SGT. Le taux d’oubli lors
de rappel différé est le même que chez les enfants normaux. En revanche, la fonction mnésique
semble être touchée chez les SGT parce qu’ils présentent peu d’habiletés dans l’élaboration
de stratégies pour retenir une certaine quantité d’informations. Lors d’une tâche de mémoire
associative visuospatiale, par exemple, ils n’élaborent aucune stratégie pour associer le stimulus
lumineux visuospatial au stimulus visuoséquentiel et apprendre ainsi plus rapidement tous les
stimuli. De même, ils font un grand nombre d’erreurs parce qu’ils ne procèdent pas à des regrou-
pements qui favoriseraient le maintien de l’information. En général, leur courbe d’apprentissage
est beaucoup plus basse que chez les enfants normaux. Les SGT démontrent également une
grande sensibilité à l’interférence ; ils échouent à la troisième condition du Stroop, de même
qu’ils font plus d’erreurs au CVLT : ils confondent les mots des deux listes apprises séparément,
se montrant ainsi sensibles à l’interférence, tant proactive que rétroactive.
Les SGT éprouvent également de la difficulté dans les tâches de planification. En effet, ils
font des erreurs de planification dans les Labyrinthes ; comparativement aux enfants normaux,
ils font plus d’essais pour reproduire les modèles de la Tour de Londres et leur temps de plani-
fication, pour les essais réussis du premier coup, est plus long. C’est également la planification
qui fait défaut lors de l’exécution en copie de la Figure complexe de Rey contrairement aux
enfants dyspraxiques chez qui l’on observe des distorsions relevant davantage de troubles
d’intégration perceptuelle (cf. figure 5.15). Chez les patients SGT, on note finalement une
perte d’objectif, c’est-à‑dire qu’ils perdent de vue les contraintes imposées durant les tâches.

464
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

Figure 5.15 – Comparaison de la Figure complexe de Rey entre des enfants SGT


et des enfants normaux

Les tâches grapho-motrices particulièrement déficitaires chez ces sujets, les fonctions
motrices sont, en général, tout à fait comparables à celles des enfants de leur âge.
Dans la vie de tous les jours, on observe chez les SGT un style de planification actif qui se
caractérise par un besoin d’être suractivé. Ils vont chercher à faire plusieurs choses en même
temps, à être continuellement dans l’action. Par leur style cognitif, ils ont de la difficulté à ne
rien faire et vont déployer des efforts plus importants que nécessaire pour réaliser leur tâche,
on dira d’eux qu’ils sont en surpréparation sur le plan moteur entraînant souvent des conflits

465
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

internes ayant des difficultés à être dans l’immédiat (Leclerc et al., 2016). Ce style d’action
pourrait être à l’origine de leur manque d’attention et de l’efficience de leur fonction exécutive
dont l’inhibition.
En résumé, les SGT obtiennent généralement une moins bonne performance que les jeunes
de leur âge sur toutes les mesures utilisées pour vérifier l’intégrité des lobes frontaux alors qu’ils
réussissent les autres tâches non frontales confirmant ainsi l’hypothèse d’une atteinte frontale
(cf. l’exemple de Kim dans l’encadré 5.19).

Encadré 5.19
Un cas de syndrome de Gilles de la Tourette : Kim, 9 ans
1. Motif de consultation
Kim consulte en neuropsychologie afin d’effec- cette évaluation permettra de connaître le
tuer un bilan complet, puisque l’hypothèse de fonctionnement global de l’enfant afin de lui
syndrome de Gilles de la Tourette est forte- apporter tous les outils nécessaires dans sa
ment soupçonnée par l’entourage. Par ailleurs, vie quotidienne.

2. Matériels utilisés
Entrevue avec les parents ; Questionnaires Conners CPT-II ; CVLT pour enfant ; NEPSY-II
de développement ; ASEBA ; BRIEF ; Conners ; (Mémoire visuelle) ; Tour de Londres de
WISC-V ; EVAC ; D-Kefs (Stroop. Fluence verbale) ; Drexler ; Beery VMI ; Planche de Purdue (Purdue
TEA-Ch Enfants (la plupart des sous-tests) ; Pegboard) ; Hooper Visual Organization.

3. Présentation du cas
Kim a 9 ans et est en 4e année. Ses parents sont apprentissages n’ont cependant posé aucune
séparés ; depuis, elle et son frère de 12 ans vivent difficulté et dès l’école commencée, la situation
la semaine chez leur mère avec le conjoint. Les se serait grandement apaisée.
fins de semaine, ils vont chez leur père. Le développement de l’enfant est marqué par
Les histoires de la grossesse et de l’accou- l’apparition de différents tics autour de l’âge
chement sont sans particularités. Kim était de 5 ans. Tout d’abord, des tics moteurs du
un bébé sage, heureux et toujours en mouve- visage sont apparus (étirement du visage,
ment. Le langage et la motricité fine et globale levé de sourcils) suivis de tics vocaux (rires,
ont suivi la courbe normale de développement. reniflement, claquement de langue). Depuis la
Kim socialisait très bien à la garderie avec les fin de l’été 2015, les tics sont plus nombreux
autres enfants. La transition de la garderie vers et devenus envahissants. Kim émet des cris
la maternelle a toutefois été difficile au niveau stridents qui lui donnent parfois mal à tête
de la régulation de soi. Il y aurait eu beaucoup et à la nuque, car la contraction des muscles
d’anxiété de la part de Kim qui ressassait sans du visage et du cou est importante. Les tics
cesse le fait qu’elle ne savait pas lire ni écrire moteurs persistent également. Les tics s’ac-
avant de commencer l’école, anxiété engen- compagnent de certaines rigidités.
drant des crises importantes. Les premiers
’

466
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

’
Par exemple, Kim doit absolument terminer une ses tics vocaux peuvent poser des problèmes,
activité avant d’en commencer une nouvelle, la dérangeant elle-même autant que les autres
placer sa brosse à cheveux et ses coussins élèves. On lui demande donc de sortir de la
toujours au même endroit. Si ces rituels ne classe pour faire ses examens ou ses travaux,
sont pas respectés, Kim se dit inconfortable. ce qui engendre un stress chez elle, car elle a
Elle doit aussi ouvrir et fermer la lumière de la peur de manquer des notions vues en classe.
salle de bains en sortant, ce qu’elle fait chez Au Conners-3, les réponses du père corres-
sa mère comme chez son père, mais non dans pondent aux critères diagnostiques d’un trouble
les endroits publics. Kim est une enfant qui déficitaire de l’attention avec une prédomi-
ne dort pas beaucoup, qui met du temps à nance de l’hyperactivité/impulsivité (DSM-5)
s’endormir et qui parle dans son sommeil. Elle et d’une certaine opposition. Les réponses de
fait de nombreux cauchemars qui peuvent la la mère ne révèlent, en revanche pas d’inquié-
perturber. Elle se montre sélective dans son tude de ces sphères. Un autre questionnaire
alimentation ; sa nourriture n’est pas variée, a également été complété par les parents,
mais est équilibrée. l’ASEBA, qui investigue les manifestations de
Kim est en 4e année. Les résultats académiques problèmes intériorisés et extériorisés chez l’en-
sont très bons, mais la concentration semble fant. Celui-ci révèle la présence d’obsessions et
toutefois plus fragile, cette année. En classe, de rigidité dans le comportement de leur fille.

4. Observation de l’enfant
Kim est une enfant très agréable avec qui la parfois des erreurs. Kim n’est jamais immobile
relation est facile à établir. Elle est souriante sur sa chaise, elle balance constamment ses
et possède un très bon humour. Elle se montre pieds. Elle a besoin de bouger et a hâte que les
souvent inquiète de ses réponses et se déva- rendez-vous se terminent.
lorise ouvertement avant d’entreprendre une Nous observons de nombreux tics durant les
tâche, dramatisant un peu ses performances, deux séances d’évaluation : haussement de
tout en riant. Elle exprime spontanément qu’elle sourcils, étirement de la bouche, cris stridents,
ne sera pas capable de la réaliser, alors qu’elle balancement des cheveux en arrière, raclement
est compétente dans beaucoup de domaines. de gorge, craquement des doigts qui altèrent
Elle peut également répondre de manière sa concentration.
impulsive à des questions posées engendrant

5. Interprétation des résultats


Fonctions intellectuelles
Les fonctions intellectuelles ont été évaluées moyenne, celui-ci est légèrement diminué
à l’aide du WISC-V ; le profil témoigne d’une par les indices de la Mémoire de travail et la
intelligence verbale et non verbale (fluide Vitesse du traitement de l’information qui se
et visuospatiale) dans la belle moyenne des situent dans la moyenne faible. Les faiblesses
enfants du même niveau d’âge ; il n’y a pas des fonctions instrumentales pourraient être
d’écart significatif entre ces trois échelles. compatibles avec un déficit attentionnel,
Malgré que le quotient global soit dans la comorbidité souvent associée au SGT.
’

467
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Fonctions linguistiques
Comme chez beaucoup d’enfants atteints s’observent lors de l’échec d’une tâche où la
du SGT, la fille s’exprime avec facilité et jeune fille doit identifier parmi plusieurs mots
argumente aisément durant les échanges celui qui viendrait en premier dans le diction-
conversationnels. naire tant à l’oral qu’à l’écrit, et ce, bien qu’elle
Sur le plan formel, Kim connaît de nombreux connaisse bien son alphabet. Cette difficulté
mots qu’elle définit correctement (63e r.c.), est également notée puisqu’elle est incapable
elle peut parfois manquer de précision lors de segmenter des non-mots pour en analyser
de la définition, mais son analyse globale est les syllabes constituantes. Au niveau simul-
pertinente. Par ailleurs, elle explique très bien tané, Kim est en mesure de générer des images
les liens sémantiques et conceptuels entre mentales témoignant d’une bonne capacité de
différents mots opposés (75e r.c.). Ses capa- transfert entre modalités visuelle et verbale.
cités d’abstraction sont donc efficientes, de Elle parvient à associer plusieurs des concepts
même que sa compréhension des règles et des mathématiques, cependant elle échoue une
conventions sociales (37e r.c.). tâche de représentation de rapports spatiaux,
car elle a tendance à émettre une réponse
À l’inverse, l’accès lexical en dénomination
sans tenir compte de tous les éléments de
rapide est très lent à cause de la présence de
la question probablement due à son impulsi-
nombreuses erreurs qu’elle autocorrige (2e r.c.).
vité (voir fonctions exécutives). Kim démontre
Néanmoins, lorsqu’elle doit évoquer son lexique
de bonnes compétences linguistiques. Elle
à partir d’une catégorie (37e r.c.) ou d’une lettre
connaît les règles de morphosyntaxe néces-
(72e r.c.), ses performances se normalisent.
saires à l’élaboration d’une phrase bien
Nous avons utilisé l’échelle verbale d’aptitude construite ; les connaissances lexicales sont
cognitive (EVAC). Dans l’ensemble, elle obtient suffisantes ; elle comprend bien les devinettes
de meilleurs résultats pour l’utilisation des et les expressions métaphoriques. Encore une
processus simultanés (16e centile) que séquen- fois, son impulsivité lui nuit lorsqu’elle doit
tiels (8e centile) reflétant ici aussi la faiblesse faire des inférences à partir d’un court texte
de la mémoire de travail de Kim. Ses diffi- puisqu’elle ne tient pas compte de tous les
cultés à manipuler mentalement l’information éléments de l’énoncé avant de répondre.

Fonctions perceptuelles et visuospatiales


Kim a un raisonnement visuel de qualité. Elle verbaliser son raisonnement. Le calcul mental
comprend la logique d’une série d’éléments est par contre fragilisé par une inconsistance
visuels pour compléter la séquence (50e r.c.) et (25e r.c.). Notons toutefois que Kim a parfois
identifie correctement ce qui doit être utilisé besoin de compter sur ses doigts pour trouver
pour égaliser les deux côtés d’une balance une réponse ainsi qu’encore une fois, à verba-
(37e r.c.). À ces deux épreuves, Kim se parle liser sa démarche à voix haute.
beaucoup pour s’expliquer, ce qu’elle doit faire,

Fonctions mnésiques
Kim a certainement une bonne mémoire, mais le elle a néanmoins réussi à apprendre plusieurs
manque d’attention nuit à la mise en mémoire mots d’une liste que nous lui avons lue à cinq
de nouvelles informations. En mémoire verbale, reprises malgré la baisse de rendement aux
’

468
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

’
deux derniers essais (50e r.c.). Elle est capable croire, elle a eu beaucoup de difficulté à se
de regrouper les mots selon leur catégorie, souvenir et à mémoriser les détails de petits
ce qui facilite l’apprentissage. Ses rappels, dessins graphiques (autour du 5e r.c.). En fait,
immédiat puis différé, sont donc tous deux au Kim semble manquer de temps d’observation
niveau attendu pour l’âge (32e puis 70e r.c.). On pour tout regarder, pour mettre en place des
voit qu’avec le passage du temps, cela aide stratégies. En revanche, elle a nettement
Kim à mieux consolider ou ancrer de nouveaux mieux mémorisé la disposition spatiale de ces
apprentissages. dessins ; elle savait où des symboles étaient
En mémoire visuelle, contrairement à ce que (entre le 50e et le 63e r.c.), mais ne se souvenait
ses aptitudes cognitives nous auraient laissé plus à quoi ils ressemblaient.

Fonctions attentionnelles
Les processus attentionnels sont très fragiles La capacité attentionnelle, soit le maximum
chez Kim. En ce sens, la détection visuelle d’informations auditives que l’enfant peut
de cibles parmi des distracteurs est difficile. capter à la fois est plus faible que ce qui est
L’enfant commet quelques oublis (37e r.c.) et se généralement attendu chez les individus de
montre assez lente (16e r.c.) ce qui engendre une son âge. En attention soutenue, l’inattention
faiblesse en attention sélective visuelle (autour et l’impulsivité sont importantes. Kim commet
du 16e r.c.). Par ailleurs, l’attention auditive est plus d’omissions que ses pairs (autour du
déficitaire (1er r.c.), Kim n’arrive pas à compter 16 e  r.c.) et sa vitesse de réponse est trop
mentalement des sons qu’elle entend même rapide (87e r.c.). De façon surprenante, elle ne
si elle essaie de se concentrer au maximum. fait toutefois pas beaucoup d’erreurs (commis-
Au vu de ces résultats, l’attention divisée sions 47e r.c.). Par ailleurs, il lui est impossible
sur double modalité (auditive et visuelle) est de rester vigilante pendant 15 minutes : plus
également déficitaire (0.1e r.c.). Tout d’abord, le temps avance, plus sa mobilisation chute,
l’exemple a dû être répété 3 fois pour que Kim nettement plus que la moyenne des fillettes
réussisse à travailler tout en étant attentive de son âge (autour du 1er r.c.). Elle se montre
à ce qui se disait en même temps. Lorsqu’elle également très inconstante dans son rythme
y est parvenue, c’est avec une grande lenteur de réponse (autour du 4e r.c.) allant soit trop
de travail en attention visuelle et des erreurs vite ou trop lentement.
presque systématiques à chaque essai en
attention auditive qu’elle a réalisé l’épreuve.

Fonctions d’autorégulation frontale


Les fonctions exécutives permettent entre Les réponses des parents aux question-
autres, l’inhibition d’une action ou d’une naires de la Brief (qui évaluent les fonctions
pensée, la flexibilité cognitive, la généralisation exécutives dans la vie quotidienne) sont très
des idées, la vérification et l’autocorrection similaires et soulèvent un problème dysexé-
s’il y a lieu. Nos observations cliniques et les cutif chez Kim. Ainsi, les échelles évaluant
résultats d’évaluation nous permettent de l’autorégulation (soit la capacité de contrôle
constater la présence d’impulsivité chez Kim émotionnel, d’inhibition et de flexibilité compor-
et un manque d’autovérification. tementale) et la métacognition (l’initiative, la

469
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
mémoire de travail, la planification et la la normalité est la capacité d’organisation du
vérification) atteignent le seuil clinique de matériel.
signification. La seule échelle qui se situe dans

6. Conclusion et recommandations
Kim est en 4e année. Les parents consultent d’un an, qui fluctuent dans le temps et dans
parce qu’elle a des tics moteurs et vocaux de leur nature et qui handicapent sévèrement le
plus en plus présents, elle a certains rituels fonctionnement de Kim, particulièrement en
et Kim nous parle de pensées obsessives. classe. Elle doit travailler dans un local isolé
Enfin, surtout à la maison, de l’impulsivité et puisque ses tics nuisent au bon fonctionne-
de l’hyperactivité sont relevées au quotidien ment du groupe. Les obsessions et la rigidité
ainsi qu’une attitude d’opposition. Tous ces relevées font partie du tableau clinique associé
éléments engendrent une hausse de l’anxiété à ce syndrome.
chez Kim. Elle a une très bonne capacité d’in- À ce profil, s’ajoutent aussi de l’agitation
trospection et nous percevons une fragilisation psychomotrice et de l’impulsivité permettant
de la confiance et de l’estime de soi. de poser le diagnostic neuropsychologique
Le potentiel intellectuel de l’enfant se situe de trouble déficitaire de l’attention avec une
dans la belle moyenne. Son raisonnement prédominance de l’hyperactivité et de l’impul-
verbal et visuel est de qualité, mais dès lors sivité (TDAH). Son anxiété peut être nourrie
qu’elle doit faire appel à la motricité (grapho- par son bon potentiel, qui l’amène à réfléchir,
motricité entre autres), ses performances à émettre des hypothèses et à se questionner.
chutent légèrement. L’enfant possède une Cela sera en même temps un atout en thérapie
mémoire verbale et une mémoire visuelle le cas échéant.
dans la moyenne, mais l’efficience de celle- Les tics verbaux handicapent énormément
ci est dépendante de la qualité des fonctions Kim en classe et dans sa vie quotidienne. La
attentionnelle. mise en place d’une thérapie de gestion des
Par ailleurs, tant l’anamnèse que nos observa- tics pourrait être une alternative intéressante.
tions durant l’évaluation nous amène à poser De plus, l’introduction d’une médication serait
le diagnostic neuropsychologique de syndrome aussi aidante. Celle-ci devra prendre en consi-
de Gilles de la Tourette (SGT), avec des tics dération le TDAH tout autant que l’anxiété de
moteurs et vocaux persistants depuis plus Kim ainsi que son sommeil perturbé.

5.6.7 Contribution des variables cliniques dans le SGT


Dans l’étude de Lussier (1992), des analyses de covariance avaient permis de dégager la
contribution des variables cliniques (déficit d’attention, hyperactivité, agressivité, obsessions-
compulsions, retrait social) au profil neuropsychologique des SGT. Ainsi, même après extraction
de la variance expliquée par les comorbidités, il reste encore des tâches où les SGT présen-
taient toujours des déficits par rapport aux enfants normaux. Par ailleurs, il est intéressant de
noter la contribution importante des symptômes associés. D’après les analyses de covariance,
l’hyperactivité expliquerait bon nombre de déficits alors que les autres variables, agressivité et
obsessions-compulsions en expliquent peu et que le retrait social n’en explique aucun.

470
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

Dans l’ensemble, on peut donc dire que les résultats confirment l’hypothèse d’un dysfonc-
tionnement frontal dans le SGT, mais celui-ci s’accentue en fonction de l’importance des
symptômes fréquemment associés à cette pathologie, notamment l’hyperactivité, l’agressivité
et les obsessions-compulsions. Selon les observations cliniques et d’après les analyses statis-
tiques, on peut même ajouter que dans plusieurs cas, les déficits observés sont principalement et
même quelquefois exclusivement imputables à l’hyperactivité. Cette constatation peut avoir des
conséquences importantes sur le plan des stratégies thérapeutiques à implanter. En effet, parce
que la médication pour le traitement de l’hyperactivité entraîne une exacerbation des tics, elle
est souvent omise dans le traitement des enfants SGT. En revanche, les conséquences néfastes
reliées à l’hyperactivité prédominent nettement sur les conséquences reliées à la présence des
tics sur un grand nombre de fonctions cognitives ; elles devraient donc être prioritairement
traitées afin de permettre aux enfants de faire des apprentissages signifiants lors de leur scola-
risation même s’il devait en résulter une augmentation temporaire des tics.
Par ailleurs, les observations cliniques du comportement des enfants SGT nous permettent
surtout de définir un cadre pour expliquer les problèmes rencontrés par les SGT qui ne relèvent
ni d’incompétences parentales, souvent mises en cause, ni d’échecs pédagogiques ; elles nous
permettent également de dissocier les comportements déviants plus spécifiquement liés au
SGT de ceux qu’on peut attribuer à l’avènement de l’adolescence. Cependant, parce que le
syndrome de Tourette est mieux connu du grand public depuis que les médias ont présenté
quelques entrevues avec des personnes atteintes, et avec l’accès à l’information scientifique
sur Internet, les symptômes du SGT sont aujourd’hui plus facilement reconnus, ou interprétés
comme tels, par les patients ou les parents. Depuis peu, on assiste même à un renversement
de la tendance, c’est-à‑dire à une surenchère de diagnostics proposés par des parents qui y
voient un soulagement à leur sentiment d’impuissance vis-à‑vis les comportements déviants
de leurs enfants. Il faudra donc rester vigilants et tenter de démêler les comportements liés
au SGT et ceux qui relèveraient de véritables comportements délinquants, dont l’approche
rééducative est fort différente.

5.6.8 Évolution neuropsychologique à long terme du SGT


Dans une étude longitudinale présentée lors d’une conférence donnée au Symposium du
syndrome de Tourette à Montréal (Lussier, 2004), une évaluation neuropsychologique avait été
entreprise avec les patients SGT devenus adultes pour voir si leur profil neuropsychologique
était comparable à celui qu’on avait observé lorsqu’ils étaient enfants. Les sujets avaient été
recrutés à partir de la base de données des membres de l’Association québécoise du syndrome
de Tourette dont plus de 55 % avaient déjà été évalués dans une recherche antérieure par le
même investigateur lorsqu’ils étaient enfants. L’âge moyen était de 27,9 ans (soit entre 18 et
42), avec un ratio homme femme de 5:1.

471
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Dans l’ensemble, les sujets avaient obtenu un quotient intellectuel qui les situait au-dessus
de la moyenne, donc supérieur à ce qu’ils avaient donné lorsqu’ils étaient enfants. En tant que
groupe, l’écart entre le verbal et le non verbal au profit du premier n’était plus aussi marqué
(2,2 points) qu’il l’était entre 9-15 ans (10 points). Les fonctions verbales mesurées par les
tâches du WAIS-III étaient en général bien développées et le raisonnement en mathématiques
tout à fait adéquat. Même les résultats aux tâches mesurant les fonctions exécutives étaient
satisfaisants sauf pour la planification et l’organisation : l’échec de la reproduction en copie de
la Figure complexe de Rey reste attribuable à une mauvaise planification plutôt qu’à un déficit
des fonctions visuopraxiques. La fonction attentionnelle se situe dans la moyenne ; la lenteur
de traitement d’information reste toujours le principal facteur qui affecte la réussite aux tâches
neuropsychologiques et la fonction mnésique, bien qu’améliorée était toujours légèrement sous
la moyenne, la mémoire verbale étant comparable à la mémoire non verbale (cf. figure 5.16).
Le profil neuropsychologique d’un sujet atteint de SGT s’améliore donc radicalement avec
la maturation du système nerveux et permet de comprendre pourquoi les personnes atteintes
de SGT peuvent être assez handicapées sur le plan scolaire quand elles sont enfants.

Score 2
1,5
1,0
0,5
0
–0,5
–1,0
–1,5
Adultes
–2,0
Enfants
–2,5
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Figure 5.16 – Comparaison des résultats des adultes et des enfants SGT


dans l’étude longitudinale de Lussier (2004)

5.6.9 Intervention au niveau des tics


Les récentes recherches et les lignes directrices canadiennes, européennes et américaines
préconisent une approche comportementale pour le traitement des tics indépendamment du
traitement pharmacologique (Murphy, Lewin, Storch et Stock, 2013 ; Smith, Fox, Hedderly,
Murphy et Trayner, 2016 ; Steeves et al., 2012). Depuis les dernières années, différentes inter-
ventions ont vu le jour dont deux retiennent davantage l’attention des chercheurs et des
cliniciens.

472
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

Il s’agit de l’intervention compréhensive comportementale des tics (Comprehensive


Behavioral Intervention Therapy – CBIT) inspirée de l’approche par Reversal Habit ou renver-
sement d’habitude (Woods et al., 2008). Cette thérapie préconise une gestion des pulsions ou
des tensions qui favorisent l’expression des tics en enseignant au patient une réponse volontaire
incompatible avec les tics. Il est alors nécessaire d’identifier l’endroit exact où se manifeste le
sentiment prémonitoire s’exprimant souvent par une sensation d’inconfort physique. À titre
d’exemple, pour le tic de l’épaule vers le haut, on effectue une contraction des muscles trapèzes
pour obliger le mouvement de l’épaule vers le bas empêchant le tic. On invite le patient à
maintenir cette position aussi longtemps que le sentiment prémonitoire est présent. Une
restructuration cognitive et comportementale est également offerte combinée à des techniques
de relaxation au patient afin de réduire l’apparition de situations à haut risque de déclencher
des tics. Cette approche a démontré son efficacité (Ricketts et al., 2016), bien que certaines
critiques soient faites, puisque le résultat semble être une substitution d’un tic plutôt que son
élimination (Leclerc, O’Connor, Forget et Lavoie, 2012) et que certains enfants n’ont pas de
sentiment prémonitoire.
Il existe un autre modèle, soit l’approche cognitive physio-
Style de pensée erronée :
logique pour adulte ainsi qu’une version adaptée pour enfants – anticipation ;
Façotik mise sur pied par une équipe de chercheurs québécois – rigidité planification ;
(Leclerc, 2016 ; O’Connor, 2005). Selon cette approche, le tic a une – suractivité.
fonction d’autorégulation sensorimotrice, puisque la personne
Tourette ressent le besoin de faire un tic pour soulager un muscle inutilement contracté pour
effectuer une action. Il s’agit d’un traitement en 10 étapes qui propose des exercices hebdo-
madaires qui se poursuivent et s’additionnent au cours des rencontres. On vise une prise de
conscience des tics et des muscles impliqués, suivie d’exercices de relaxation musculaire, sans
jamais proposer de mouvement antagoniste au tic. La thérapie repose essentiellement sur
la prise de conscience des situations à haut risque et à faible risque de produire l’apparition
des tics, tout en dégageant les cognitions erronées impliquées. Parmi les styles de pensée, on
retrouve l’anticipation, la difficulté à être flexible pour adapter sa planification spontanément, à
faire plus d’effort que nécessite une tâche ou à être suractif pour sembler efficace dans le temps
(Leclerc, O’Connor, Nolin, Valois, et Lavoie, 2016). L’approche s’inscrit dans une démarche
préventive s’appuyant sur une bonne gestion du stress et une planification saine des activités.

5.6.10 L’intervention sur les troubles de comportements et le SGT


Dans le SGT, c’est le plus souvent la présence des troubles associés qui nécessite une inter-
vention thérapeutique particulière dont les grandes lignes ont déjà été exposées ailleurs (Lussier,
1992, 1999, 2004). La meilleure approche reste, comme avec les enfants qui présentent un
trouble de conduites d’origine organique, une approche comportementale. Les confronta-
tions verbales non seulement sont inutiles, mais aggravent généralement le conflit. Il vaut

473
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

mieux aménager l’environnement pour éviter que s’exprime un comportement inadéquat ou


inacceptable. Chez les enfants qui présentent des TC d’origine organique, l’approche reste
essentiellement de même nature. On peut trouver quelques recommandations dans l’en-
cadré 5.20 pour les SGT.

Encadré 5.20
Recommandations pour le SGT

1. Faible seuil de tolérance à la frustration


• Fractionner les objectifs. • Varier fréquemment la tâche.

2. Pauvre estime de soi


• Identifier une activité solo dans laquelle • Favoriser les attitudes de saines compéti-
l’enfant pourrait éventuellement exceller. tions (par exemple la natation) pour augmenter
• Mettre tout en œuvre pour investir cette l’estime de soi.
activité.

3. Problèmes sociaux (faible capacité d’empathie)


• Diminuer le temps d’interaction social. • Éviter les sports d’équipe.
• Aménager les périodes de transition. • Focaliser sur la tâche.
• Restreindre les récréations (activité solo). • Offrir des activités de groupe à petites doses.
• Dîner à l’extérieur (voisins, personnes âgées). • Enseigner formellement et concrètement les
règles de vie en groupes.

4. Trouble d’anxiété
• Laisser peu de place au choix, générateur • Faire une liste des tâches à accomplir que
d’anxiété. l’enfant pourra rayer au fur et à mesure pour
lui permettre de voir sa progression.

5. Trouble obsessionnel-compulsif (rigidité cognitive, harcèlement)


• Aménager l’environnement externe. • Se montrer plus tolérant et plus souple
• Détourner le sujet de l’obsession. devant les demandes intempestives.
• Recentrer le jeune sur sa responsabilité. • Chercher avec l’enfant un moyen de
• Ne jamais participer aux rituels. compenser.

6. Comportement explosif, rage


• Offrir un lieu de retrait (pas une punition). • Éviter toute intervention verbale.
• Couper les liens avec le déclencheur. • Décrire la situation à l’enfant et lui expliquer
• Ne pas tenter d’identifier le déclencheur. ce qui s’est passé après l’événement.
’

474
Syndrome de Gilles de la Tourette ■ Chapitre 5

’
7. Troubles de comportement
• Être plus tolérant vis-à‑vis les comporte- • Donner à l’enfant l’occasion de rencontrer
ments hors normes. des adultes atteints du SGT qui ont réussi.
• Refuser les comportements inacceptables. • Proposer une alternative pour éviter le refus
• Donner des conséquences directement fréquent et donner à l’enfant l’impression d’un
en lien avec la faute commise (par exemple, choix (faire ses devoirs ou ranger sa chambre).
réparer ou remplacer un matériel endommagé). • Donner des exemples concrets.
• Établir des objectifs clairs, facilement • Enseigner formellement les comportements
opérationnalisables. indésirables.
• Aider les parents à trouver du répit. • Ne cibler qu’un ou deux comportements
• Cohérence et constance des règles, mais déviants à la fois.
souplesse dans leur implantation. • Enseigner les relations de cause à effet.
• Chercher avec l’enfant comment changer un • Montrer le lien entre le choix de ses compor-
comportement. tements et la manière dont les autres y
répondent.

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5.7 Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité


(TDA/H)
On termine ce chapitre avec le TDA/H. Cette entité syndromique constitue le paradigme
par excellence d’un trouble biopsychosocial qui amène des questions cruciales sur les relations
qui existent entre les facteurs génétiques, biologiques et environnementaux. Cette pathologie a
suscité l’intérêt d’un très grand nombre de chercheurs dans toutes sortes de domaines connexes,
de telle sorte qu’une revue exhaustive de cette pathologie est pratiquement impossible. Une
recherche dans les bases de données comme le Medline, le PudMed et le Psyinfo, par exemple,
peut facilement générer trois mille références pour une seule année.
Le TDAH est le plus diagnostiqué de tous les troubles durant l’enfance. Il touche entre 6 % et
9 % de la clientèle scolaire en Amérique du Nord pour une prévalence mondiale de 5 % et atteint
2 fois plus de garçons que de filles. (Polanczyk, de Lima, Horta, Biederman, et Rohde, 2007).
Les premiers symptômes cliniques apparaissent vers 3 ou 4 ans, mais c’est l’arrivée en milieu
scolaire qui signe la véritable explosion des comportements dérangeants. Dans le DSM-IV, le
TDAH était inscrit dans le cadre des troubles perturbateurs avec les troubles oppositionnels
et le trouble des conduites alors que dans le DSM-5, il est maintenant considéré comme un
trouble neurodéveloppemental. Le DSM-5 reconnaît trois principaux types de TDAH selon
que les enfants présentent un tableau avec prédominance d’impulsivité et d’hyperactivité,
d’inattention ou combinés (cf. tableau 5.22). Dans la CIM-10, les troubles hyperkinétiques sont
regroupés avec les troubles des comportements et les troubles émotionnels. L’hyperkinésie est
caractérisée dans ce modèle par une tendance à passer d’une activité à l’autre sans en terminer
aucune, associée à une agitation motrice et à une impulsivité continuelle. Les enfants hyperki-
nétiques y sont décrits comme souvent imprudents et toujours impulsifs ; ils ont des problèmes
avec la discipline parce que, trop impulsifs, ils ne respectent pas les règles. Ils sont irréfléchis,
désinhibés et n’ont pas de retenue. Leurs activités sont désordonnées, mal coordonnées et
excessives. Ils sont mal acceptés des autres enfants. On note souvent une altération des fonc-
tions cognitives, des retards de développement de la motricité et du langage, un comportement

479
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

dyssocial ou une perte de l’estime de soi (CIM-10, 2006). Cette description recoupe d’assez
près les critères diagnostiques des types I et II du DSM-5.
Deux principaux changements ont été apportés dans la nouvelle version du DSM-5, soit
l’âge d’apparition des symptômes et le nombre de critères exigé pour répondre à ce diagnostic.
Le DSM 5 a repoussé l’âge de la manifestation des symptômes à 12 ans plutôt que 7 ans sans
toutefois indiquer l’âge minimal pour poser ce diagnostic. De plus, les seuils de six symptômes
pour les enfants et les adolescents ont été conservés bien qu’ils aient été revus à la baisse pour
les gens de 17 ans et plus s’établissant à cinq symptômes au lieu de six afin d’éviter d’avoir des
faux négatifs dans cette population d’âge du fait que l’hyperactivité diminue en vieillissant.
Dans la CIM-10, le trouble d’attention, en revanche, est répertorié dans « Autres troubles
précisés du comportement et troubles émotionnels apparaissant habituellement durant l’en-
fance et l’adolescence », mais les symptômes n’en sont pas décrits.
Le TDAH perdure dans 50 % à 80 % des cas à l’adolescence et même dans 30 % à 50 % de
l’échantillon initial à l’âge adulte (Barkley, 1997a). En effet, avec les années, une diminution
de 20 % est constatée pour les symptômes d’inattention, tandis qu’elle atteindrait 40 % pour
l’impulsivité et 50 % pour l’hyperactivité (Mick, Faraone, et Biederman, 2004). La persistance
du TDAH constitue un facteur de risques pour développer des troubles d’apprentissage, de
faibles performances scolaires, un taux élevé d’échecs et d’abandons scolaires ; les suspen-
sions et expulsions sont plus fréquentes chez les enfants et adolescents souffrant du TDAH.
Leurs relations sociales et familiales sont pauvres, ils peuvent développer des problèmes de
conduite, de délinquance et de polytoxicomanie. Ils sont plus sujets aux accidents et aux
violations du Code de la route ; quand ils sont plus âgés, on constate plus d’échecs de mariage
et une instabilité d’emploi.
En Amérique du Nord, il semble qu’un plus grand nombre d’enfants soit identifié comme
ayant un TDAH qu’en Europe. La différence de vues entre les perspectives nord-américaine
et européenne tient sans doute au fait que dans la première, le TDAH est perçu comme un
désordre commun, mais plutôt hétérogène, et inclut un grand nombre de comorbidités (les
plus fréquentes étant les troubles d’opposition avec provocation et le trouble des conduites)
alors qu’en Europe, le diagnostic est réservé au seul TDAH sans autre complication ou comor-
bidité. Au-delà de ces considérations, comme un très grand nombre de ces enfants présentent
un trouble d’apprentissage, ils sont souvent orientés en neuropsychologie dans les cliniques
privées et constituent l’une de leurs plus importantes clientèles. Si, en règle générale, c’est
le pédopsychiatre ou le neuropédiatre qui pose le diagnostic, c’est le neuropsychologue qui
peut le mieux évaluer l’importance du déficit de l’attention et l’impact que celui-ci peut avoir
sur les apprentissages. À l’inverse, il arrive que le neuropsychologue découvre la présence
d’un indéniable déficit d’attention chez un enfant référé pour ses troubles d’apprentissage.
Il lui faudra alors orienter vers le médecin pour un traitement pharmacologique, s’il est jugé
pertinent, afin de favoriser ses apprentissages.
Avec les publications des quinze dernières années sur l’étude de jumeaux, la contribution
génétique est de plus en plus considérée dans le TDAH ; l’hérédité se manifesterait dans 70 %

480
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

à 90 % des cas selon les études (Jepsen et Michel, 2006), mais, malgré l’abondance des études
en génétique, aucun gène n’obtient une variance importante. Comme dans bien des troubles
psychiatriques, le TDA/H semble être polygénétique et multifactoriel (Bahadori, 2014).
Tableau 5.22 – DSM-5 : Critères diagnostiques du trouble du déficit de l’attention/hyperactivité
A. Présence de symptômes, soit 1) d’inattention, soit 2) d’hyperactivité et d’impulsivité
1. Six (ou plus) des symptômes suivants d’inattention pendant au moins six mois :

• Inattention
a) Ne parviens pas à prêter attention aux détails ou fais des fautes d’étourderie.
b) A souvent du mal à soutenir son attention.
c) Semble souvent ne pas écouter.
d) Ne se conforme pas aux consignes et ne parvient pas à mener à terme ses devoirs scolaires.
e) A souvent du mal à organiser ses travaux ou ses activités.
f) Évite les tâches qui nécessitent un effort mental soutenu.
g) Perd souvent les objets nécessaires à son travail.
h) Se laisse facilement distraire par des stimuli externes.
i) Oublis fréquents dans la vie quotidienne.
2. Six (ou plus) des symptômes suivants d’hyperactivité-impulsivité pendant au moins six mois :

• Hyperactivité et impulsivité
a) Remue souvent les mains ou les pieds, ou se tortille sur son siège.
b) Se lève souvent en classe ou dans d’autres situations.
c) Court ou grimpe partout.
d) A du mal à se tenir tranquille dans les jeux.
e) Est souvent « sur la brèche » ou agit souvent comme s’il était « monté sur ressorts ».
f) Parle trop.
g) Laisse souvent échapper la réponse à une question qui n’est pas encore posée.
h) A souvent du mal à attendre son tour.
i) Interromps souvent les autres ou impose sa présence.
Certains des symptômes d’hyperactivité-impulsivité ou d’inattention ayant provoqué une gêne
B.
fonctionnelle, présents avant l’âge de 12 ans.
C. Présence dans deux, ou plus de deux types d’environnement différents.
D. Altération cliniquement significative du fonctionnement social, scolaire ou professionnel.
Les symptômes ne surviennent pas exclusivement au cours d’une schizophrénie ou d’un autre
E.
trouble psychotique, et ils ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental.
Trois types :
Type I : Présentation combinée : si à la fois les critères A1 et A2 sont remplis pour les six derniers
mois.
Type II : Présentation inattention prédominante : si pour les six derniers mois le critère A1 est
rempli, mais pas le critère A2.
Type III : Présentation hyperactivité/impulsivité prédominante : si pour les six derniers mois le
critère A2 est rempli, mais pas le critère A1.

481
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Il n’est d’ailleurs pas rare qu’en révélant le profil cognitif d’un enfant au parent, celui-ci
se questionne sur la possibilité qu’il soit lui-même porteur d’un tel syndrome, parce qu’il se
reconnaît dans les symptômes de son enfant. Avec l’augmentation spectaculaire des cas, depuis
la fin du siècle dernier, on a cependant évoqué aussi la possibilité d’une exposition environ-
nementale pour expliquer le très grand nombre de cas de TDAH diagnostiqués (Schonwald
et Lechner, 2006). En fait, l’interaction gène-environnement pourrait augmenter la diversité
clinique du trouble sans en être la cause directe.

5.7.1 Hypothèses neurologiques du TDAH


Des hypothèses biochimiques (un surplus de dopamine), une sous-activation corticale, une
dysfonction des structures diencéphaliques (thalamus et hypothalamus) et de la formation
réticulée ou encore un délai de maturation des lobes frontaux, ont été tour à tour avancés
pour tenter d’expliquer le TDAH.
À l’heure actuelle, on soupçonne même une dysfonction permanente des lobes frontaux
qui serait cause d’une altération du contrôle inhibiteur du cortex frontal (dans les noyaux gris
centraux) et les recherches se poursuivent sur ce trouble de développement.
Depuis de nombreuses années, l’implication du réseau fronto-striatal dans l’expression
du TDAH est maintenant reconnue de la communauté scientifique, soit les projections réci-
proques entre le cortex frontal et les noyaux gris centraux (Hart, Radua, Nakao, Mataix-Cols,
et Rubia, 2013). Les récentes méta-analyses en imagerie par résonance magnétique, à l’aide
de la technique VBM (Voxed Based Morphometry) ou aux tracés manuels démontrent une
diminution des volumes de la matière grise particulièrement au niveau des noyaux lenticu-
laires droit et caudé (Nakao, Radua, Rubia, et Mataix-Cols, 2011). Il y aurait aussi une atteinte
possible du globus pallidus et du putamen droit (Frodl et Skokauskas, 2012). Des anomalies de
la fraction d’anisotropie sont aussi observées concernant les fibres de la substance blanche de
la corona radiata antérieure droite, du cervelet gauche, de la capsule interne et au niveau de
l’isthme et le splenium du corps calleux selon les études utilisant l’ITD (lmagerie tensorielle
de diffusion) (Cao et al., 2010 ; van Ewijk, Heslenfeld, Zwiers, Buitelaar et Oosterlaan, 2012).
Enfin, les études par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) font état de l’implication
du cortex insulaire dans le contrôle cognitif de haut niveau et les processus attentionnels
(Menon et Uddin, 2010). Elles constatent en effet que la partie antérieure du cortex insulaire
droit est plus développée chez les adolescents que chez les enfants, ce qui lui attribuerait un
rôle à jouer au niveau du contrôle cognitif, en traitant les événements saillants de l’environne-
ment, ce qui permettrait au sujet de mieux s’autoréguler (Rossi, 2016). Chez les enfants TDAH,
il n’est donc pas surprenant qu’on constate une hypo-activation des structures cérébrales
frontales, notamment du réseau fronto-pariétal impliqué dans l’attention (Cortese, 2014).
Quant aux études psychopharmacologiques, elles ont apporté une importante contribution
à la compréhension des mécanismes neurochimiques impliqués dans le TDAH (Pliszka, 2007).

482
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

Bien qu’on ait reconnu le rôle essentiel joué par plusieurs neurotransmetteurs catécho-
laminergiques dans l’expression du TDAH, celui qui a le plus souvent été rapporté, comme
jouant un rôle majeur dans ce trouble est la dopamine distribuée dans le cortex frontal.

5.7.2 Hypothèses neuropsychologiques du TDA/H


‡‡ Le modèle de dysfonction frontal

La neuropsychologie a également contribué à une plus grande compréhension du TDAH.


L’une des premières excellentes revues dans ce champ d’investigation avait été celle de Mattes
en 1980 qui reste toujours très actuelle. Dans son article, Mattes reprend tous les symptômes qui
caractérisent l’hyperactivité chez l’enfant et l’adolescent (impulsivité, mauvaise planification,
manque de jugement, distractibilité, etc.), puis il fait le rapprochement avec les manifestations
comportementales analogues observées chez certains patients après la survenue d’une lésion
frontale. Il explore aussi toutes ces hypothèses d’étiologie neuro-anatomique et neurochimique
alors en vigueur et conclut finalement que les termes « trouble du déficit d’attention et hyper-
kinésie » sont beaucoup trop restrictifs en regard de la riche sémiologie que présente cette
affection ; il proposait de leur substituer le terme de « dysfonction du lobe frontal ».

‡‡ Le modèle du déficit d’inhibition du comportement


et des fonctions exécutives de Barkley

Barkley (1997a) expose son modèle théorique du TDAH dans lequel il tente d’intégrer les
données de la neuropsychologie des fonctions exécutives. Il élabore un modèle hybride qui
s’appuie à la fois sur la théorie initiale du langage chez l’humain et l’animal de Bronowski (1967)
et sur la théorie du cortex préfrontal de Fuster (1997).
Pour Barkley, les fonctions exécutives, conjointement avec les capacités d’inhibition des
comportements, serviraient à créer un déplacement du contrôle des comportements assujetti
exclusivement à un environnement externe, vers un contrôle des comportements, assuré par
des représentations internes de l’information. Les stimulations sensorielles, aussi bien que les
comportements moteurs non pertinents à la réalisation d’un but et à sa représentation interna-
lisée, seraient minimisées et éventuellement supprimées, chez une personne « normale ». Cette
suppression se produirait durant l’exécution des réponses motrices complexes générées par
les fonctions exécutives en vue de l’obtention d’un but. Durant l’exécution du comportement
orienté vers un but, la mémoire de travail garderait à l’esprit la dernière réponse (rétrospective)
et celle qui vient (prospective) pour modifier ou ajuster les réponses subséquentes. La sensibilité
à l’erreur serait ainsi créée. Quand une interruption vient briser cette chaîne de comportements,
le sujet serait capable de se désengager pour répondre à l’interruption momentanée, puis de
réengager la séquence de comportements orientés vers un but poursuivi, puisque le plan aurait
été maintenu en tête par la mémoire de travail, en dépit de cette interruption. On voit bien,

483
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

par cette séquence d’actions toujours orientée vers un but, combien Barkley a démontré que
le TDAH est étroitement relié aux syndromes frontaux.
Selon Barkley, le déficit primaire dans le TDAH serait donc d’abord un déficit d’inhibition
des comportements, qui, secondairement, entraînerait une perte d’efficacité de quatre fonctions
exécutives qu’il identifie comme étant :
• la mémoire de travail ;
• le langage internalisé ;
• l’autorégulation de l’affect, de la motivation et de la vigilance ;
• et la reconstitution.
Imputant la perte du contrôle moteur et l’inefficience de ces quatre fonctions exécutives
à un déficit d’inhibition des comportements, Barkley entend faire le lien entre les atteintes
comportementales et les atteintes cognitives (cf. figure 5.17).

Inhibition des comportements


Inhibition des réponses non-pertinentes
Arrêt d’une réponse déjà initiée

Mémoire de travail non verbale Langage internalisé Autorégulation des affects, Reconstitution
• Maintien de l’information à l’esprit (mémoire de travail verbale) de la motivation et de la vigilance • Analyse et synthèse des comportements
• Manipulation ou action des données • Description et réflexion • Autocontrôle des émotions • Fluidité verbale et comportementale
• Imitation de séquences de • Comportements dictés par des règles • Objectivité et perspective sociale • Règles de créativité
comportements complexes ou des instructions • Autorégulation des pulsions • Comportement orienté dans un but
• Mémoire rétrospective • Résolution de problème/auto- et de la motivation de créativité et de diversité
• Mémoire prospective questionnement • Régulation de la vigilance au service • Syntaxe des comportements
• Anticipation • Génération de règle et de métarègle d’une action orientée vers un but
• Conscience du temps • Compréhension de lecture
• Conscience de soi • Raisonnement moral

Contrôle moteur/fluidité/syntaxe
Inhibition des réponses non pertinentes à la tâche
Exécution des réponses orientées vers un but
Sensibilité à la rétroaction
Flexibilité comportementale
Réengagement après l’interruption d’une tâche
Contrôle du comportement par des représentations internalisées d’information
Organisation du comportement dans le temps

This article originally appeared in English in Psychological Bulletin, 121, 65-94. Copyright © 1997 by the American Psychological Association.
Translated by permission of the publisher and the author. The American Psychological Association is not responsible for the accuracy of this translation. Neither the original or this translation can be
reproduced or distributed in any form or by any means, or stored in a database or retrieval system, without the prior written permission of the American Psychological Association.

Figure 5.17 – Modèle de Barkley dans le TDAH (1998) (traduction libre)

Plaçant en priorité le déficit d’inhibition des comportements, Barkley met en veilleuse le


déficit d’attention qu’il interprète plutôt comme une résultante de son premier postulat et non
comme le facteur causal du TDAH. Il se dissocie en cela du DSM-5 selon lequel le déficit
d’attention constituerait une base commune entre les trois sous-types de TDAH (cf. tableau 5.22).

484
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

Barkley reconnaît donc que le déficit d’attention chez les enfants inattentifs n’aurait pas du
tout les mêmes fondements que celui retrouvé chez les hyperactifs impulsifs avec inattention
(mixte). Chez les premiers, c’est l’attention sélective et l’attention focalisée qui seraient
touchées, alors que chez les seconds, ce serait plutôt l’attention soutenue dont les bases neuro-
physiologiques seraient distinctes. Les enfants chez qui domine l’inattention sont souvent
décrits comme lunatiques, « ailleurs », dans les nuages, facilement confus, hagards, léthargiques,
hypo-actifs et passifs, rejoignant en cela beaucoup plus vraisemblablement le profil du syndrome
dorso-latéral ou l’excès d’inhibition vu dans le chapitre sur le syndrome dysexécutif ou trouble
frontal (cf. section 5) ; les enfants hyperactifs impulsifs avec une composante d’inattention se
présentent davantage comme ceux du profil orbito-frontal ou ayant un défaut d’inhibition.
Le modèle de Barkley ne conviendrait donc pas aux enfants simplement inattentifs sans
hyperactivité, ceux que l’on identifie habituellement sous l’étiquette TDA (trouble déficitaire
de l’attention), et il ne s’appliquerait qu’aux seuls enfants hyperactifs-impulsifs (TDAH), même
quand, avec la maturation liée à l’adolescence, les comportements proprement hyperactifs
dans leur composante motrice se sont largement estompés. En effet, pour lui, le profil des
enfants TDA lui rappelle plutôt le modèle que l’on nommait sluggish cognitive tempo dans
les années 1980, ou encore concentration deficit disorder ou attention deficit disorder. Selon
Barkley (2014), un manque d’attention soutenue et d’énergie pour maintenir une vigilance
suffisante caractérise ces personnes. Leur manque de dynamisme n’en fait d’ailleurs pas des
gens populaires, étant plus enclins à la dépression et au trouble anxieux que leurs homologues
du sous-type TDAH. Le question-
naire ASEBA (Achenbach System of Des lacunes d’attention sélective composent souvent le
TDAH alors que l’atteinte de l’attention soutenue carac-
Empirically Based Assessment) offre
térise habituellement le TDA.
d’ailleurs une échelle mesurant ce profil.

‡‡ Les modèles à voies multiples de Sonuga-Barke

Dans les dernières années toutefois, la communauté scientifique a remis en question le


modèle unitaire de Barkley qui donnait un rôle central au déficit d’inhibition comportementale
pour expliquer le TDAH, déficit qui secondairement, entraînait une inefficacité des autres
fonctions exécutives (Barkley, 1997b). Devant l’hétérogénéité des profils neuropsychologiques,
les cadres théoriques des neurosciences s’orientent à présent vers une translation dans la
modélisation du TDA/H, en définissant des modèles à voies multiples dont un individu pour-
rait n’avoir une atteinte que d’une seule de ces voies ou éventuellement de plusieurs (Gascon,
2016). Selon le premier modèle à double voie, on retrouve deux sous-types, soit le sous-type
exécutif et le sous-type motivationnel-impulsif. Le premier sous-type relèverait d’une atteinte
du circuit fronto-striato-dorsal impliquant le système dopaminergique mésocortical, lequel
touche davantage le contrôle cognitif/exécutif, tel que mesuré dans les tâches neuropsycholo-
giques. Le sous-type motivationnel-impulsif se manifesterait, quant à lui, comme une aversion
du délai de récompense ; il impliquerait le circuit fronto-striato-ventral innervé par la branche

485
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

mésolimbique du système dopaminergique. Une atteinte de cette voie serait liée à un désir
accru d’éviter l’attente, ce qui expliquerait pourquoi ces enfants ont besoin de récompense
immédiate (Sonuga-Barke, 2003). Barkley (1997) avait d’ailleurs souligné, à cet effet, que les
comportements des TDAH sont beaucoup plus contrôlés par le contexte qu’influencés par la
pensée prospective ; ils vivent dans le moment présent à l’affût des gratifications instantanées.
En effet, lorsqu’ils ont le choix entre l’immédiateté et le délai, les TDAH correspondant à ce
second sous-type choisissent l’immédiateté, ce qui rappelle l’expérience de Bechara et ses
collaborateurs avec le Iowa Gambling Task cité dans la section 5. Par ailleurs, lorsqu’ils ne
peuvent pas éviter un contexte de délai, les symptômes d’inattention et d’hyperactivité sont des
moyens pour tenter d’agir sur l’environnement de manière à réduire leur perception tempo-
relle de l’attente, ce qui va inévitablement distraire l’enfant de sa tâche. C’est cette recherche
de stimulation et de divertissement, dans laquelle ils s’engagent pour tromper leur aversion
des délais, qui entraîne des comportements d’hyperactivité et d’inattention que l’on identifie,
peut-être à tort, comme étant attribuables à un déficit des fonctions exécutives (cf. figure 5.18).

Réponse après
Inattention Hyperactivité
un long délai

Réponse après
un court délai Impulsivité - récompense

Réaction traduisant des symptômes de TDAH Pour réduire l’attente


l’enfant choisira de manière impulsive la récompense. Sinon, il se distraira
de manière inattentive et hyperactive pour éviter l’attente.

Figure 5.18 – Les manifestations du TDAH dans l’aversion du délai

Bien que le modèle à deux voies soit intéressant, il n’expliquerait pas encore à lui seul le
comportement de certains enfants. Plus récemment, un troisième sous-type a été envisagé
(Sonuga-Barke, Bitsakou, et Thompson, 2010), tenant compte de la dimension motrice et
du traitement des informations temporelles, soit le sous-type traitement temporel. Il impli-
querait un tout autre circuit cortical, le circuit fronto-cérébelleux et la branche nigrostriatale
(van Hulst, de Zeeuw, et Durston, 2015). Ce nouveau circuit régulerait l’habileté à évaluer
les étapes séquentielles selon une juste estimation du temps pour respecter un échéancier.
Son inefficience causerait une sorte de myopie temporelle qui a été observée dans plusieurs
études (Quartier, Zimmermann, et Nashat, 2010). Il semble donc que le TDA/H implique trois
déficits possibles (exécutif, motivationnel-impulsif et traitement temporel), bien que ceux-ci
coexistent rarement chez une même personne. L’étude de Sonuga-Barke et ses collaborateurs
(2010) le démontre : ils ont étudié 71 familles dont un des enfants présentait un TDAH, avec
la participation de la fratrie sans TDAH (n = 65) en plus d’un groupe contrôle de 50 jeunes ;
les participants avaient une moyenne d’âge de 12 ans. Leurs résultats mettaient en évidence

486
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

l’hétérogénéité de l’atteinte des voies, puisqu’il a été possible de les classer en trois sous-types,
soit exécutif, motivationnel/impulsif et temporel, tel que présenté dans leur diagramme de Venn
qui démontre le pourcentage de co-occurrence des participants, représentant 71 % des jeunes
de l’étude qui avait été reconnus atteints de TDAH (cf. figure 5.19).

Motivationnel/impulsif
(19,5 %)

(1,3 %)
(5,2 %)
Temporel Exécutif
(24,7 %) (7,8 %) (6,4 %)

Figure 5.19 – Représentation des données tirées de l’article de Sonuga-Barke


et ses collaborateurs (2010)

Si la relation entre les symptômes du TDAH et un dérèglement neurochimique ne fait plus


aucun doute en raison de l’efficacité spectaculaire du traitement pharmacologique chez les
enfants qui en sont atteints, le TDA a mis plus de temps à être dépisté par les intervenants
scolaires, parce que chez les enfants qui en souffrent, les symptômes sont moins apparents et
surtout moins dérangeants ; ils ne sollicitent pas nécessairement le questionnement de l’ensei-
gnant face aux difficultés scolaires qui en résultent le plus souvent. Dans ces cas pourtant, la
prescription de psychostimulants a très souvent fait grimper les notes scolaires et rehaussé
l’estime de ces enfants.

5.7.3 Symptomatologie associée au TDA


Si les recherches se sont multipliées pour tenter d’élaborer des modèles sur l’attention et si
le nombre d’études sur le développement de l’attention s’est accru, c’est pour essayer de mieux
comprendre ces enfants, de plus en plus nombreux, qui semblent souffrir d’un déficit d’atten-
tion avec ou sans hyperactivité (TDA/H) et qui représente la première cause de référence en
neuropsychologie pédiatrique. Rappelons que le TDAH toucherait de 6 % à 9 % de la population
(Polanczyk et al., 2007). Un plus petit pourcentage de filles (4 %) présenterait plutôt un tableau
d’« inattention prédominante » nommé également trouble déficitaire de l’attention (TDA)
(Staller et Faraone, 2006). Souvent d’une lenteur excessive tant dans l’idéation que l’exécution,
ils ne manifestent ni de conduites impulsives, ni d’agitation motrice. On peut donc penser que
cette clientèle est sous-diagnostiquée, car les sujets qui en souffrent sont nettement moins
remarqués, que ce soit par les intervenants scolaires ou les pairs. Mentionnons aussi que les
filles seraient nettement prédominantes dans ce groupe.

487
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Contrairement aux sujets TDAH, ceux qui présentent un trouble déficitaire isolé de l’at-
tention (TDA) ne sont donc pas toujours diagnostiqués avant l’âge de 7-8 ans (certains ne
le seront même qu’à l’adolescence ou à l’âge adulte). Ceci est d’autant plus vrai lorsque ces
sujets disposent de potentialités d’intelligence vive ou supérieure, celle-ci leur permettant de
compenser en partie du moins leurs difficultés. La symptomatologie par ailleurs peut varier
entre les sujets TDA selon le nombre de symptômes qu’ils présentent et l’intensité de ceux-ci.
Leur problématique peut donc être considérée légère, modérée ou sévère selon le cas. Parmi
les symptômes le plus souvent identifiés, nous retiendrons en particulier :
• une nette sensibilité à l’interférence ; dès qu’un stimulus plus attractif entre en compétition
avec la tâche effectuée, le sujet « oublie » ce qu’il était en train de dire, de faire, de lire ou
d’écouter… ;
• une difficulté majeure à se mettre à la tâche « au moment opportun » et à soutenir l’effort
mental tout au cours de l’activité ;
• une difficulté marquée à sélectionner l’information pertinente et à répartir leurs ressources
attentionnelles entre deux tâches (comme écouter et prendre des notes) ;
• une tendance à être désorganisés dans leur matériel de travail ou leurs effets personnels, ce
qui entraîne de fréquentes pertes et oublis, parfois interprétés à tort comme un comporte-
ment intentionnel pour s’opposer aux règles du milieu éducatif ou de l’entreprise qui les a
embauchés.
Au cours du bilan neuropsychologique, l’intervenant pourra fréquemment par ailleurs
diagnostiquer d’autres symptômes associés, parmi lesquels :
• une faible efficience de la mémoire, en raison d’un encodage trop superficiel ;
• une certaine incoordination motrice pouvant affecter aussi bien la motricité fine que globale ;
• un retard de parole et de langage, ayant pu affecter notamment l’articulation ;
• un trouble spécifique d’apprentissage de la lecture, pouvant toucher tant la voie phonologique
qu’eidétique.
Mentionnons enfin que chez un certain nombre de sujets TDA, on peut remarquer le déve-
loppement d’un trouble anxieux ou du moins d’une tendance à être perfectionniste, ce qui les
ralentit d’autant plus.

5.7.4 Évaluation neuropsychologique du TDA/H


En raison de la grande hétérogénéité du profil neuropsychologique des personnes atteintes
d’un TDA/H et du fait que certaines d’entre elles réussissent sans peine les épreuves neuro-
psychologiques qui leur sont administrées (Nigg, 2005), le diagnostic du trouble de l’attention
continue de reposer sur l’observation d’une série de symptômes répertoriés dans le DSM-5 ou
l’CIM-10 ; symptômes que le clinicien doit mettre en évidence à l’aide d’un entretien clinique
auprès des jeunes et de leurs parents. Pour documenter l’impact fonctionnel de ces dysfonc-
tionnements au quotidien, il existe différents questionnaires disponibles sur le site Internet

488
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

CADDRA1, permettant de recueillir une appréciation des symptômes propres au TDA/H selon
différents informateurs. La rencontre d’anamnèse exige également de bien documenter l’histoire
de vie de l’enfant, de façon à récolter les informations qui pourraient à la fois soutenir l’hypothèse
du TDA/H, mais également celles qui pourraient orienter le clinicien vers un autre diagnostic.
L’évaluation neuropsychologique n’est pas obligatoire pour poser au diagnostic de TDA/H,
mais elle est essentielle pour mieux orienter le diagnostic différentiel d’autant plus que les
demandes d’évaluation concernent des enfants de plus en plus jeunes dont certains n’ont
pas encore atteint 4 ans. Toutefois, le diagnostic précoce de TDAH (avant l’âge de 6 ans) est
souvent basé sur la manifestation comportementale des symptômes du TDAH, pour qui les
gestes agressifs et hostiles sont plus importants que ceux qu’on observe chez les autres enfants
de niveaux préscolaires (Romano, Tremblay, Farhat, et Cote, 2006). Dans ces cas, la fréquence
des gestes dérangeants cache les symptômes d’inattention. Pourtant la prévalence de TDA/H
dans cette cohorte d’âges est sensiblement la même que pour les enfants plus âgés (Egger et
Angold, 2006). Le défi diagnostique à cet âge résulte de la rareté de tests psychométriques
suffisamment sensibles pour mettre en évidence des faiblesses significatives.

‡‡ Observation de l’enfant

L’observation de l’enfant durant l’évaluation peut informer le clinicien sur le contrôle que
le sujet peut avoir sur ses comportements dans un environnement calme, exempt de stimula-
tion, contrairement à une salle de classe. Souvent, les signes d’inattention se manifestent par
une irrégularité dans les réponses, l’enfant échouant ainsi des items faciles alors qu’il réussit
les difficiles. Par ailleurs, une perte de consignes est parfois remarquée, faisant en sorte que
les directives doivent être réitérées. La qualité de son travail traduit un manque d’application
ainsi qu’une lenteur de traitement de l’information. On peut également remarquer des gestes
précipités, l’enfant ne prenant pas le temps de planifier son exécution, ni celui d’en vérifier
sa justesse.

‡‡ Fonctionnement intellectuel

Parmi les échelles d’intelligence les plus fréquemment utilisées, on retrouve les tests du
Weschler, dont la version utilisée dépendra de l’âge de la personne à évaluer (cf. chapitre 2.1).
Ce bilan constitue toujours une bonne base pour permettre au clinicien d’énoncer une hypo-
thèse d’un TDA/H, puisqu’on y trouve, en effet, des profils particuliers.
Les jeunes avec un TDA/H
obtiennent souvent des résultats hété-
Les échelles de raisonnement sont habituellement
rogènes à l’intérieur d’un même indice supérieures aux fonctions instrumentales.
ou d’un même sous-test du fait qu’ils

1. http://www.caddra.ca/fr/

489
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

peinent à avoir une attention soutenue efficace tout au long de l’administration de l’épreuve
ou qu’ils répondent trop rapidement. Le profil obtenu met habituellement en évidence des
aptitudes dans la moyenne aux indices de Compréhension verbale et de Raisonnement perceptif
(Lacene, 2004). Bien que le sous-test Matrices soit plus sensible à une fluctuation de résultats
au WISC-IV (Bartoi et al., 2015), on constate surtout une atteinte de la mémoire de travail
mesurée principalement par un empan de chiffres plus faibles que l’ensemble des autres sous-
tests aussi bien à l’endroit qu’à l’envers ; le sous-test Arithmétique qui mesure la mémoire de
travail, à cause des énoncés très longs et de la limite de temps fixée à 30 secondes pour la
résolution de chaque problème, est également moins bien réussi ; le sous-test Séquence lettres-
chiffres constitue une autre mesure de mémoire de travail, puisque généralement plus difficile
pour les enfants ayant un déficit des fonctions exécutives. On remarque toutefois un profil
distinct à l’indice de Vitesse de traitement de l’information perceptuelle dont le profil peut être
opposé, puisque les personnes TDA se distinguent par leur lenteur alors que ceux qui sont
TDAH se montrent rapides à traiter ce type de données. Le sous-test Code est lui aussi affecté,
autant par celui qui n’aurait qu’un déficit d’attention que par celui qui est hyperactif-impulsif.
Dans le premier cas, l’enfant peut perdre de vue le symbole qu’il cherche à pairer, l’obligeant
à faire un aller-retour dans la recherche du symbole à
dessiner ; dans le second cas, l’enfant impulsif trace trop La vitesse de traitement :
rapidement le symbole et, se rendant compte qu’il s’est – TDA : lenteur de traitement ;
trompé, barbouille par-dessus un autre symbole, rendant sa – TDAH : rapidité de traitement.
production généralement brouillonne.

‡‡ Évaluation des fonctions attentionnelles

L’évaluation des fonctions attentionnelles se doit d’être la plus complète possible en y


incluant des épreuves qui mesurent les différents types d’attention (cf. chapitre 4) dans les
différentes modalités, à savoir auditivo-verbale et visuospatiale. Toutefois, il y a peu de tests
disponibles pour la clientèle d’âge préscolaire, contrairement aux enfants d’âge scolaire.
Par ailleurs, même si différents tests sont disponibles pour mesurer l’efficience des fonctions
attentionnelles chez les jeunes enfants et les plus vieux, tous ne couvrent pas la période de
l’adolescence. Plusieurs batteries de tests anglo-saxonnes et françaises sont disponibles pour
évaluer différents aspects des fonctions attentionnelles : la NEPSY (Korkman et al., 1998), la
NEPSY-II (Korkman et al., 2007), la Tea-Enfant (Manly et al., 2004), Le KiTAP (Kaufmann et
al., 2010), les tests produits par Conner’s, le d2-R (Brickenkamp et al., 2015) et le RUFF-2 et
7 (Ruff et al., 2001). Ils seront décrits plus bas avec une appréciation de leur sensibilité chez
cette clientèle afin d’identifier ceux qui constituent de bons outils pour détecter des indices de
dysfonctions attentionnelles.
Chez les jeunes enfants, la batterie NEPSY offre des épreuves attentionnelles dès 3 ans. La
première version proposait un test d’attention visuelle sélective qui n’a pas été repris dans la
version plus récente. Il s’agit d’un test où l’enfant doit trouver des lapins ou des chats parmi

490
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

des distracteurs. À partir de 5 ans, il est aussi possible de mesurer l’attention visuelle partagée
à l’aide du sous-test Attention visuelle des visages. La version plus récente, la NEPSY-II, offre
une mesure d’attention sélective et soutenue auditive, consistant à réagir au mot rouge dispersé
parmi des distracteurs auditifs. Bien qu’il y ait des normes pour les 3 à 5 ans, ces sous-tests ne
nous paraissent pas suffisamment sensibles parce que la variance est importante à ces niveaux
d’âge (par exemple, avec aussi peu que 3 fautes ou autant que 25 fautes, l’enfant reste dans
la moyenne) ; d’autres auteurs reconnaissent les limites de cet outil pour cette tranche d’âge
(Tandon, Si, Belden, et Luby, 2009).
La version française de la TEA-Enfant (Test of Everyday Attention) a des normes qui s’éche-
lonnent sur la période de 6 à 12 ans seulement. La version anglo-saxonne englobe, par contre,
une plus grande cohorte de jeunes (6 à 15 ans 11 mois), en plus de permettre la distinction entre
les filles et les garçons. Ce test permet de mettre en évidence de moins bons résultats pour les
enfants TDA/H aux sous-tests mesurant l’attention auditive soutenue et le contrôle attentionnel,
soit Coups de fusil, Faire deux choses à la fois, Écouter deux choses à la fois, Marche-arrêt et
Mondes contraires. Le grand avantage de cette épreuve est aussi que l’efficience de la médication
peut être mesurée à l’aide de la version A et B entre les évaluations (cf. encadré 5.21).

Encadré 5.21
Mégane, 8 ans
1. Motif de consultation
Mégane est vue en neuropsychologie afin de particulièrement au niveau des fonctions
faire un bilan de son fonctionnement cognitif, attentionnelles.

2. Présentation du cas
Mégane est une fillette de 8 ans, connue de maman de Mégane désire une reprise du
notre clinique depuis 2003. Des signes d’inat- bilan neuropsychologique pour objectiver les
tention avaient été observés lors de cette effets de la médication actuelle. La fillette
première évaluation. Au printemps 2007, sera vue une première fois sous 15 mg d’Adde-
de l’Adderall a été prescrit pour optimiser rall en juillet 2007 puis revue sous 20 mg en
les fonctions attentionnelles, cependant la septembre de la même année.

3. Observation en entrevue
Mégane est une fillette très réservée et plutôt tâche à effectuer. Elle collabore par contre très
timide. Elle est souriante mais prend un certain bien aux différentes tâches et fournit un effort
temps à se montrer à l’aise. Elle travaille constant tout au long des rencontres. Elle se
plutôt lentement et est très hésitante dans révèle par ailleurs nettement plus rapide et
ses réponses. À plusieurs reprises en cours efficace à la troisième entrevue sous 20 mg
d’évaluation, Mégane oublie la consigne de la d’Adderall.
’

491
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
4. Interprétation des résultats

Fonctions intellectuelles
L’évaluation des fonctions intellectuelles perceptif et de Vitesse de traitement de l’in-
(WISC-IV) permet de situer le quotient intellec- formation se situent toutes au niveau de la
tuel global de Mégane au niveau de la moyenne moyenne, alors que l’échelle de Mémoire de
des enfants de son groupe d’âge. Les échelles travail se révèle nettement moins efficiente
de Compréhension verbale, de Raisonnement (6e percentile).

Fonctions attentionnelles
Les fonctions attentionnelles ont été évaluées Suite à cette première évaluation, un ajuste-
à deux reprises sous deux différentes doses ment de la dose a été effectué et les fonctions
d’Adderall. D’abord, sous 15 mg, les résultats attentionnelles de Mégane ont été réévaluées
de Mégane aux différentes tâches d’attention sous 20 mg d’Adderall. Il appert que cette dose
se situent au niveau de la moyenne faible. contrôle mieux les fonctions attentionnelles de
Bien qu’elle obtienne des résultats dans la Mégane puisque l’attention sélective, soutenue
moyenne pour ce qui est de l’attention divisée, et divisée, autant en modalité visuelle qu’audi-
son attention sélective visuelle et auditive se tive sont toutes au niveau de la moyenne, voire
situe au niveau de la moyenne faible, tandis au niveau de la moyenne supérieure pour ce qui
que l’attention soutenue est déficitaire en est de l’attention auditive sélective. Mégane se
dépit de sa médication. De plus, en évalua- concentre mieux lors de la troisième rencontre
tion, Mégane travaille très lentement et perd et est bien plus alerte (voir tableau 5.23).
souvent la consigne à suivre.

Fonctions d’autorégulation frontale


Les fonctions d’autorégulation frontale de non verbale sont efficaces. Il semble par contre
Mégane, aussi appelées fonctions exécutives, que Mégane éprouve une certaine difficulté à
sont généralement bonnes. En effet, elle fait planifier son travail, ce qui se reflète par une
preuve d’une très bonne capacité d’inhibition copie d’une figure complexe très séquentielle,
lors d’une tâche lui demandant d’inhiber une chacun des éléments étant dessinés indivi-
réponse intuitive mauvaise au profit d’une duellement sans respecter l’image globale. En
bonne réponse contradictoire. Elle arrive à somme, hormis une difficulté de planification,
passer d’un concept à l’autre de manière effi- il semble que le fonctionnement exécutif de
cace démontrant une bonne flexibilité cognitive. Mégane soit adéquat.
De plus, ses capacités d’abstraction verbale et

5. Conclusion et recommandations
Mégane a été réévaluée en neuropsychologie au plan intellectuel. Il semble d’ailleurs que sa
afin de vérifier l’efficacité de la médication performance à ce niveau ait été légèrement
psychostimulante prise en raison d’un déficit sous-estimée en raison de ses difficultés
attentionnel. Les résultats de la présente attentionnelles et d’une anxiété de perfor-
évaluation nous indiquent que Mégane est une mance présente en cours d’évaluation.
fillette fonctionnant au niveau de la moyenne
’

492
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

’
Les fonctions attentionnelles de Mégane ont Mégane sont tout à fait adéquates. Ainsi, il
été évaluées à deux reprises lors de cette appert que la modification de dose apportée
évaluation neuropsychologique sous deux est bénéfique pour la fillette et doit être main-
différentes doses d’Adderall. Alors que 15 mg tenue. Toutefois, elle présente toujours une
ne palliaient pas les difficultés attentionnelles difficulté de planification lors de l’exécution
de la fillette, lors de la troisième rencontre de son travail.
sous 20 mg, les fonctions attentionnelles de

Tableau 5.23 – Comparatif des résultats de la TEA-ch avec des dosages différents d’Adderall

15 mg 20 mg
Sous-tests Différences
Score pondéré Score pondéré
Recherche dans le ciel 11 14 + 3
Temps par cible 7 13 + 6
Score d’attention 7 12 + 5
Coup de fusil 6 9 + 3
Les petits hommes verts 8 8 0
Score de temps 7 8 + 1
Faire 2 choses à la fois 10 9 –1
Écouter 2 choses à la fois 11 13 + 2
Transmission de code 6 12 + 6

Au KiTAP (Test of Attention Performance for Children), les enfants de 6 à 10 ans TDA/H
démontrent une plus grande variation que les enfants normaux dans leur temps de réaction
au sous-test Chauve-souris et dans une moindre mesure au sous-test Sorcière. Ils commettent
également plus d’erreurs dans la tâche d’attention visuelle divisée (Hiboux).
Le Conner’s’ (Continuous Performance Test, CPT-3, 2014) permet d’explorer l’attention
visuelle soutenue pour les enfants de plus de 8 ans. Les jeunes TDA/H démontrent une plus
grande variation de leur temps de réaction ; ils font davantage d’erreurs d’omission et de
commission ; ils sont aussi moins efficaces dans leur détection visuelle (Epstein et al., 2003).
Le K-CPT-2 (Conners Kiddie Continuous Performance Test 2nd, 2016) est une version adaptée
du CPT-II aux enfants plus jeunes, il est normé pour les enfants de 4 à 7 ans. Il s’agit aussi
d’une épreuve d’attention visuelle soutenue. Une version similaire existe en modalité auditive
et peut être utilisée auprès d’adolescents (Conners CATA, Conners Continuous Auditory Test
of Attention, 2014). Soulignons que les tests classiques utilisés en neuropsychologie mettent
particulièrement en relief une atteinte de type exécutif ; par contre les enjeux émotionnels ne
sont pas pris en considération.

493
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Les questionnaires Conners ont été conçus pour évaluer spécifiquement les symptômes
du TDAH ainsi que leurs comorbidités dans les activités de la vie quotidienne à partir des
réponses de différents répondants (parent, enseignant, autoévaluation). La deuxième version du
Conners pouvait être administrée pour des enfants de 3 ans et plus (Conners, 1997) alors que
la troisième, débute à 6 ans (Conners, 2008). Son utilisation est d’un intérêt certain puisqu’il
peut évaluer d’autres composantes pouvant se rapporter au déficit attentionnel avec ou sans
hyperactivité (TDAH) telles que le trouble oppositionnel, l’anxiété, les tendances perfection-
nistes ou les difficultés de socialisation.
Chez les adolescents de 15 ans et plus, il est possible de mesurer l’attention visuelle divisée
à l’aide du test d2-R. Il permet de mesurer la capacité du sujet à détecter les détails rapidement
tout en contrôlant efficacement son attention (Oswald, Hagen, et Brickenkamp, 1997). Le RUFF
2 et 7 est également une épreuve d’attention visuelle divisée, normée pour une population de
16 ans et plus. L’adolescent doit barrer le plus vite possible les chiffres 2 et 7 placés de manière
aléatoire parmi une série de distracteurs, soit des chiffres, soit des lettres.

‡‡ Évaluation des fonctions exécutives

Le questionnaire BRIEF a été traduit en français et permet d’avoir une appréciation de


l’efficience des fonctions exécutives chez les jeunes de 5 à 18 ans dans les activités de la vie de
tous les jours selon la perception des parents, de l’enseignant et du jeune. Des normes sont
disponibles de 2 à 5 ans avec la version préscolaire. On retrouve dans ce questionnaire, l’échelle
de régulation émotionnelle (BRI) et plus particulièrement celle de l’Inhibition qui donne des
résultats significatifs chez les jeunes TDAH alors que celles mesurant la métacognition serait
plus compatible à un TDA (Gioia, Isquith, Guy, et Kenworthy, 2000). La recherche démontre
qu’il n’existe pas nécessairement de corrélation entre les résultats obtenus au questionnaire
BRIEF et ceux relevés dans les tests neuropsychologiques (Bakar, Taner, Soysal, Karakas, et
Turgay, 2011), même si le premier semble avoir une bonne valeur écologique (Vriezen et Pigott,
2002). Du fait qu’il s’agit de questions évaluant des situations contextuelles caractérisées par
des exigences environnementales, la composante motivationnelle pourrait être plus fortement
sollicitée. Les résultats à ces questionnaires pourraient davantage mettre en lumière une atteinte
de la voie motivationnelle-impulsive, plus sensible à la composante émotionnelle que les tests
neuropsychologiques (Gascon, 2016).
La batterie D-KEFS contient différentes épreuves qui englobent une variété de fonctions
exécutives et dont la normalisation a été effectuée chez des jeunes de plus de 8 ans. Les résul-
tats des recherches démontrent toutefois que cette batterie a une sensibilité limitée pour
mettre en évidence des faiblesses exécutives chez les jeunes TDA/H. Seuls les sous-tests Color-
Word Interference Test et Tower Test sont moins bien réussis pour ce qui est des mesures
principales. Les garçons réussissent moins bien que les filles la tâche Verbal Fluency Test du
moins lors des 15 premières secondes, mais ces dernières font plus d’erreurs de répétition
(Wodka et al., 2008).

494
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

La batterie BADS-C permet également d’apprécier l’efficience des fonctions exécutives chez
les jeunes de 7 à 16 ans. Les enfants TDA/H présentent des résultats plus faibles aux sous-tests
Water, Key et Zoo – conditions 1 et 2 – (Shimoni, Engel-Yeger, et Tirosh, 2012).
La Figure de Rey, toujours aussi pertinente en situation de copie, permet de mettre en
évidence une atteinte de l’organisation visuospatiale (Shin, Kim, Cho, et Kim, 2003), mais est
également sensible à un défaut d’inhibition. Finalement, le test d’Appariement d’images (7 ans
6 mois à 14 ans 5 mois) permet également de mettre en évidence des lacunes exécutives pour
l’ensemble des mesures (Albaret, Soppelsa, et Marquet-Doléac, 2000).

‡‡ Évaluation des fonctions langagières

Les fonctions langagières peuvent être atteintes chez les enfants TDAH, touchant les diffé-
rentes dimensions du langage oral, soit le volet réceptif, expressif ou pragmatique.
Du fait d’une mémoire de travail souvent plus limitée, les enfants TDAH ont souvent du
mal à intégrer un ensemble d’informations lorsque les énoncés sont trop longs, nuisant ainsi à
la fidélité du message qui leur a été transmis (Jonsdottir, Bouma, Sergeant, et Scherder, 2005).
Les réponses qui découleront de leur compréhension peuvent risquer d’être incomplètes ou
quelque peu hors sujet. L’impulsivité vient également influencer l’interprétation du message
qui leur est transmis, puisque l’enfant est souvent prompt à répondre avant même que l’inter-
locuteur ait fini de parler. Sur le plan expressif, la maîtrise des mots de vocabulaire est parfois
plus approximative, moins précise alors que l’utilisation des marqueurs syntaxiques est souvent
immature. Les lacunes au niveau de l’organisation peuvent affecter le discours, l’enfant TDA/H
n’arrivant pas nécessairement à bien suivre un schéma narratif.
Les difficultés sur le plan de la pragmatique du langage découlent souvent des symptômes du
TDAH, du fait qu’ils coupent souvent la parole, ne maintiennent pas un sujet de conversation
ou qu’ils disent tout ce qu’ils pensent sans se soucier du moment (Touzin, 2014).

‡‡ Évaluation des fonctions perceptivo-motrices

L’atteinte des habiletés perceptivo-motrices est fréquente dans le TDAH, touchant un enfant
sur deux. L’intensité des troubles moteurs globaux ou spécifiques est très variée allant de légère
à sévère.
Plusieurs études ont démontré que ces jeunes ont fréquemment des difficultés en motricité
fine (Tseng, Henderson, Chow, et Yao, 2004), particulièrement pour les tâches qui sollicitent
un mouvement rapide de la main, telles les activités d’écriture, d’art et d’habillement (Lavasani
et Stagnitti, 2011). Contrairement à la croyance populaire, ce sont les enfants qui présentent
spécifiquement un trouble de l’attention qui auraient davantage de difficultés en motricité
fine que les jeunes avec une prédominance hyperactive (Kaiser et Albaret, 2016). Au niveau de
la motricité globale, on retrouve souvent aussi de moins bonnes performances aux épreuves
d’équilibre. En fait, certains d’entre eux répondent aussi aux critères d’un trouble de coordina-
tion motrice, la prévalence du double diagnostic étant de 30 % à 35 % (Fliers et al., 2008). Nous

495
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

présentons une deuxième vignette clinique (encadré 5.22) d’une fillette à qui on a administré le
WISC-V, la TEA-Ch (la plupart des sous-tests), le CPT-II, la Tour de Londres, le VMI, le RAN,
la Fluence verbale de la D-KEFS, la Précision visuomotrice et l’Attention auditive de la Nepsy-II.

Encadré 5.22
Aurélie, 8 ans 6 mois

1. Motif de consultation
Aurélie a reçu un diagnostic de trouble défi- souhaitent connaître les différentes adap-
citaire de l’attention avec hyperactivité en tations et recommandations possibles afin
2011. Elle a de la difficulté à suivre le rythme d’aider leur fille à bien réussir l’école, tout en
des apprentissages en classe. Les parents protégeant son estime d’elle.

2. Présentation du cas
Aurélie vit actuellement avec sa mère. Elle n’a l’expression sont dans la norme avec quelques
jamais connu son père. Sa mère travaille comme fragilités dans l’utilisation des fonctions
enseignante au secondaire en mathématiques. complexes de langage ». Néanmoins, l’ortho-
La grossesse et l’accouchement se sont phoniste observe des difficultés d’accès lexical
déroulés sans particularité. De plus, les et de rétention des consignes lorsqu’elles sont
premiers développements tels que le langage longues. Par ailleurs, à l’âge de 6 ans, Aurélie a
et la motricité sont acquis normalement. réalisé un nouveau bilan neuropsychologique.
L’enfant est allé à la garderie où des remarques Un diagnostic de trouble déficitaire de l’atten-
concernant le comportement sont apparues : tion avec hyperactivité de type mixte (TDAH) est
« elle n’écoute pas », « les routines sont diffi- alors posé. De plus, un retard léger est observé
ciles à intégrer », « elle est lente pour s’habiller concernant certains prérequis à la lecture et à
et se déshabiller l’hiver ». Par la suite, Aurélie a l’écriture (dénomination de lettres, dénomina-
fréquenté un CPE où elle a progressé au niveau tion rapide, écriture de lettres sous dictée). Les
de ses habiletés langagières. En 2011, l’enfant parents, particulièrement la mère qui est avec
est alors âgé de 4 ans, des évaluations en Aurélie au quotidien, ont mis l’emphase sur une
psychologie puis en orthophonie ont été réali- grande structure, du soutien pour les devoirs.
sées. Les résultats précis de la première ne Néanmoins, Aurélie reste une fille très sensible,
nous ont pas été communiqués, mais révèlent qui a du mal à collaborer aux tâches scolaires
« une intelligence non verbale au-dessus de la lors des devoirs par exemple. Elle peut être
moyenne avec toutefois des questionnements opposante et refuser de faire le travail.
concernant le développement affectif, langa- Les remarques des enseignants depuis son
gier et moteur ». L’évaluation orthophonique, entrée à l’école concernent essentiellement
quant à elle, conclut à « un retard de langage les difficultés de concentration et la capacité
modéré à sévère sur le plan réceptif et léger à suivre le rythme de la classe. Actuellement,
à modéré sur le plan expressif ». Une nouvelle Aurélie est en 3e année. Elle est décrite comme
évaluation en orthophonie fut effectuée en une élève agitée, distraite, avec un compor-
2012. Les conclusions sont alors différentes tement immature et un besoin constant de
et indiquent que « la compréhension et l’adulte.
’

496
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

’
L’enfant est suivi en orthopédagogie une fois Au Conners-3, les réponses de la mère satisfont
par semaine pour le français, car des diffi- les critères diagnostiques du DSM-5 concernant
cultés en lecture sont relevées. Aurélie aime le trouble déficitaire de l’attention avec hyperac-
l’école, mais elle travaille beaucoup à la maison tivité de type mixte. Par ailleurs, elle observe des
pour avoir de bonnes notes. Elle fait égale- difficultés d’apprentissage ainsi que du fonc-
ment de l’aide aux devoirs à l’école, avec son tionnement exécutif (difficultés d’organisation,
enseignant. de planification, pour suivre des consignes, etc.).

3. Observation en entrevue
L’évaluation neuropsychologique d’Aurélie s’est travail. Elle entre alors dans un processus de
réalisée sur 3 rencontres. Très souvent, Aurélie négociation, de refus ou d’opposition passive
a besoin d’être recentrée sur l’épreuve en avec l’adulte. Elle ne veut pas toujours suivre
cours et parfois même canaliser vu son impul- les consignes et réalise la tâche comme elle
sivité. Pendant les exercices, elle touche aux le décide. La notion de temps est un stress
objets sur la table (chronomètre, mouchoirs, supplémentaire pour elle.
crayons, etc.) et joue avec plusieurs d’entre Il est important de prendre en compte l’en-
eux. Elle présente également une agitation semble de ces observations dans les résultats
psychomotrice importante (se lève, agite ses aux épreuves. En effet, Aurélie se désinvestit
jambes, bouge sur sa chaise). facilement d’une tâche si elle la trouve difficile
Aurélie est une fille sensible qui supporte ne permettant pas toujours d’évaluer au mieux
très difficilement l’échec, la frustration et la l’ensemble de son potentiel. Malgré tout, des
difficulté. Lorsqu’elle est confrontée à ces forces notables en présence d’atteintes impor-
situations, principalement lors de tâches acadé- tantes ressortent de façon claire et constante.
miques, elle fait des niaiseries afin d’éviter le

4. Épreuves administrées
WISC-V ; TEA-Ch Enfants (la plupart des sous- verbale) ; Nepsy-II (Précision visuomotrice,
tests) ; Conners CPT-II ; Tour de Londres de Attention auditive).
Drexler ; Beery  VMI ; RAN ; D-KEFS (Fluence

5. Interprétation des résultats

Fonctions intellectuelles
L’évaluation des fonctions intellectuelles Compréhension verbale et de Mémoire de
(WISC-V) permet de situer le quotient intellec- travail se révèlent nettement moins efficientes
tuel global d’Aurélie au niveau de la moyenne (25e et 6e r. c. respectivement). Globalement, la
des jeunes avec des écarts significatifs. Les sphère visuospatiale est supérieure à la moda-
échelles de Raisonnement fluide et visuospa- lité langagière, bien que cette dernière nous
tial et de Vitesse de traitement de l’information semble se développer relativement adéquate-
se situent toutes au niveau de la moyenne ment, à l’instar des résultats de la seconde
élevée (84e, 84e  et 75e  r.c.). Les échelles de évaluation orthophonique.
’

497
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Raisonnement verbal
Le raisonnement langagier est d’assez bonne est plus difficile pour elle (16e r.c.). Elle n’arrive
qualité. Aurélie est capable d’abstraction pas à être concise dans ses explications, a du
lorsqu’elle doit expliquer le lien commun entre mal à nous transmettre ses idées. Elle diverge
deux mots opposés. Par ailleurs, l’enfant parfois. D’ailleurs, l’évocation phonémique est
comprend les règles et les conventions sociales très ardue (9e r.c.). Aurélie se détourne de la
du quotidien. Or son vocabulaire manque de tâche en cours de route, ne trouve plus d’idées
précision parfois. D’abord, la définition de mots et abandonne.

Raisonnement non verbal


Aurélie a un très bon raisonnement logique et ne commet aucune erreur. Sans limite de
que ce soit lorsqu’elle doit induire la bonne temps, son score atteindrait la zone très supé-
réponse d’une suite visuelle que dans la déduc- rieure de la moyenne (99e r.c.). Par ailleurs,
tion d’un poids et d’une quantité au vu de la elle est rapide et efficace pour identifier la
règle présentée. Elle parvient à reconstruire présence ou non de deux symboles identiques
un modèle à l’aide de blocs uniquement si (63e r.c.).
elle les superpose sur le cahier de passation. Les épreuves graphomotrices sont bien réus-
Elle n’accepte pas de réaliser les construc- sies, mais qualitativement nous observons
tions devant elle en nous expliquant : « Je ne quelques particularités. Ses productions
veux pas me compliquer la vie » et continue sont parfois peu précises et elle a besoin de
l’épreuve de cette façon. Elle est compétente s’entraîner à la copie de symboles avant de
lorsqu’elle doit choisir quelles figures géomé- les retranscrire le plus rapidement possible
triques doivent être utilisées pour reconstituer (37e r.c.). Son score en copie de figure est toute-
une image (84e r.c.). Elle commet toutefois des fois adéquat comme la précision de son tracé
erreurs d’impulsivité. (39e r.c.). Néanmoins, pour être précis, l’enfant
La perception visuelle est extrêmement effi- se montre lente (9e r.c.).
ciente (96e r.c.). Aurélie perçoit tous les détails

Fonctions attentionnelles
Les fonctions attentionnelles d’Aurélie sont tâche. Aurélie n’a donc pas fait plus d’erreurs
fragiles, parfois faibles parfois clairement que les filles de son âge lorsqu’elle devait
déficitaires. À court terme, de nombreux répondre de façon régulière à des lettres
décrochages sont objectivés en attention présentées sur un écran tout en évitant d’ap-
auditive, faisant en sorte qu’elle ne traite puyer lorsqu’elle voyait un « X » (30e r.c.). Or,
pas les informations qu’elle devait écouter son temps de réaction est très lent (4e r.c.) et
(16e r.c.). L’attention visuelle est affectée par le l’inattention est sévère, ce que nous mesurons
par un nombre d’omissions très élevé (ne pas
manque d’efficacité de la jeune fille lorsqu’elle
répondre ; 1er r.c.). Dès que le rythme de présenta-
doit travailler rapidement et précisément
tion ralentit, Aurélie a beaucoup de mal à rester
(16e r.c.). attentive et à réagir promptement (2,3e r.c.).
En attention soutenue, ce n’est pas de l’impulsi- Enfin, sa vigilance est aussi fragile, c’est-à‑dire
vité que nous avons mesurée, mais une atteinte une fatigabilité est présente, mesurée par un
importante de sa capacité à se mobiliser à la ralentissement important avec le passage du
’
498
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

’
temps et une grande inconstance des temps de problèmes (60 e  r.c.) rapidement (70 e  r.c.).
réaction (tous deux au 9e r.c.). Néanmoins, lorsqu’elle est bloquée et ne trouve
Aurélie planifie correctement ses déplacements pas la solution rapidement, elle devient impul-
permettant ainsi la résolution de plusieurs sive et ne respecte plus les consignes (7e r.c.).

6. Conclusion et recommandations
Aurélie, 8 ans et scolarisée en 3e année, n’ar- Aurélie est ainsi une fille très sensible qui a
rive pas à suivre le rythme de la classe ce qui besoin d’un cadre sécurisant, stable et adapté
affecte son estime d’elle. Un diagnostic de à son fonctionnement. La frustration, l’échec et
TDAH mixte a été posé. C’est une fille intelli- le sentiment d’infériorité sont des sensations
gente qui possède un raisonnement visuel et difficiles à surmonter pour elle, elle va alors
langagier efficient malgré la persistance de refuser, négocier ou s’opposer. Elle cherche
quelques difficultés langagières. Quelques les limites tout en demandant de l’attention.
fragilités sont toutefois relevées en graphomo- Ces enjeux affectifs, tels que mentionnés, ont
tricité. Une certaine lenteur est observée dans des impacts dans tous les domaines, que ce
la réalisation de tâches difficiles pour elle alors soit à l’école, dans ses relations avec ses pairs
qu’elle se montre impulsive pour les épreuves ou avec les adultes, dans son développement
où elle se sent compétente. affectif et sur son estime d’elle-même.
En revanche, Aurélie a une mémoire à court Les services en orthopédagogie fournis
terme et une mémoire de travail auditive défi- à l’école doivent être maintenus et sont
citaires : les consignes doivent être très courtes nécessaires pour les difficultés d’Aurélie en
sans quoi, elle perd des informations, oubli des français, possiblement jusqu’à la fin de la
éléments. De la même manière, son attention 6e année. Le suivi en ergothérapie permettra
auditive est problématique. Elle n’arrive pas à d’affiner le geste graphomoteur de l’enfant.
suivre le fil de ce qu’elle doit écouter ; elle fait Cela, afin que cette dernière prenne confiance
des décrochages attentionnels et oublie de en elle et se sente moins démuni et frustré
répondre lorsqu’il le faut. Elle se montre égale- face à une tâche d’écriture ou de dessin. Pour
ment lente et inconstante dans une épreuve les enjeux affectifs, nous recommandons un
d’attention soutenue et sa vigilance baisse suivi en psychoéducation jumelé à un soutien
significativement au fil du temps. Au niveau en psychologie, mais peut-être dans quelques
comportemental, Aurélie est très agitée. Elle années. Pour le moment, tous les intervenants
a constamment besoin d’avoir quelque chose œuvrant auprès d’Aurélie devront prendre
dans les mains afin de s’occuper. Elle peut se conscience de son fonctionnement affectif et
détourner facilement d’une tâche et a besoin du de ses besoins. Nous recommandons qu’une
recadrage de l’adulte constant pour se recen- technicienne en éducation spécialisée (TÉS)
trer. Au vu de l’ensemble de ces éléments, de l’accompagne en classe à raison d’une à deux
l’anamnèse et des réponses aux questionnaires, heures par jour pour l’aider à s’intégrer de
nous confirmons le diagnostic neuropsycholo- façon autonome au fonctionnement de classe.
gique de trouble déficitaire de l’attention avec
hyperactivité de type mixte (TDAH).

499
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.7.5 Troubles associés au TDA/H


Certains auteurs proposent un modèle développemental dégageant la trajectoire possible des
troubles neurodéveloppementaux accompagnant le TDAH (cf. figure 5.20) Ainsi, les symptômes
prémorbides sont habituellement des problèmes de sommeil, la présence d’eczéma atopique,
un tempérament difficile (pleurs excessifs, difficiles à consoler, peu motivé par la récompense,
anxiété, rigidité) et peuvent parfois évoquer un trouble du spectre de l’autisme. Les symptômes
qui apparaissent conjointement avec les premières manifestations du TDAH sont la présence
d’énurésie, d’encoprésie et de troubles d’apprentissage spécifique tels que la dyslexie et la
dyscalculie alors que les tics et les troubles de l’humeur se manifestent majoritairement après
que le diagnostic de TDAH a été posé (Taurines et al., 2010).

Temps de la vie

Précomorbidité Comorbidité simultanée Postcomorbidité


• Tempérament • Énurésie • Trouble tic
• Problème de sommeil • Encoprésie • Trouble anxieux
• Trouble du spectre de l’autisme • Dyslexie • Trouble obsessionnel-compulsif
• Eczéma atopique • Dyscalculie • Dépression
• Trouble d’opposition
• Trouble des conduites
• Toxicomanie
• Trouble de personnalité
• Trouble bipolaire
• Obésité

Figure 5.20 – Trajectoire des troubles neurodéveloppementaux dans le TDA/H


(Graphique inspiré de l’article de Taurines et ses collaborateurs, 2010)

La prévalence des troubles d’apprentissage est en effet élevée chez les jeunes TDA/H, elle
varie entre 18 % et 45 % pour la présence combinée d’un trouble de lecture (Germanò, Gagliano
et Curatolo, 2010) et se situe à 46 % pour les troubles en mathématiques (Greven, Kovas,
Willcutt, Petrill et Plomin, 2014). Les études en génétique suggèrent toutefois des liens étiolo-
giques différents entre le TDA/H et les troubles d’apprentissage spécifiques (Hart et al., 2010).
En situation de lecture, la faiblesse en mémoire de travail, comme on l’a déjà mentionnée,
les empêche de bien retenir les informations pertinentes contenues dans une histoire qu’ils ont
lue. Les comportements impulsifs favorisent aussi les erreurs de décodage, du fait d’une vitesse
de lecture trop rapide, entraînant des erreurs de lexicalisation qui nuisent par le fait même à
la compréhension de l’énoncé. Une étude longitudinale réalisée sur une période de cinq ans
auprès d’adolescents démontre que les jeunes TDA/H continuent de présenter des retards en
lecture affectant leur avenir académique (Willcutt et al., 2007). La maladresse motrice nuit
enfin aux tâches d’écriture ; n’arrivant pas à écrire lisiblement sans se ralentir, les enfants
TDAH se retrouvent avec des erreurs lorsqu’ils doivent transcrire les explications données
par l’enseignante.

500
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

En mathématiques, les enfants inattentifs font davantage d’erreurs que ceux qui sont impul-
sifs (Greven et al., 2014). La plupart des études démontrent particulièrement des difficultés au
niveau des tâches de calcul, attribuables à une faiblesse concernant la mémoire de travail et
les fonctions exécutives (Kuhn, 2015 ; Zentall, Tom-Wright, et Lee, 2013). Lors de l’évaluation
neuropsychologique, il est important de dégager ce qui appartient à des fuites attentionnelles de
ce qui découle d’une dyscalculie développementale. Ainsi, plus la tâche est longue et complexe,
plus ces enfants auront tendance à commettre des erreurs. Ils sont aussi plus à risque de mélanger
ce qu’ils ont déjà fait avec ce qu’il leur reste à faire. À noter également que la lecture des situa-
tions problèmes est affectée par le manque de fluidité de leur décodage en lecture (Bange, 2014).
Il est donc tout aussi important d’inclure dans l’évaluation neuropsychologique des tests
mesurant les performances scolaires. Le Test de rendement individuel de Weschler (WIAT-II)
donne une appréciation du rendement scolaire chez les enfants et les adolescents et même les
jeunes adultes TDA/H (6 à 29 ans). Il offre différentes tâches qui mesurent la lecture, le langage
écrit, le langage oral et les mathématiques. Si une suspicion de dyslexie-dysorthographie ou
de dyscalculie est soulevée, il faut alors utiliser les tests neuropsychologiques plus spécifiques
et plus sensibles pour mettre en évidence un tel trouble (cf. chapitres 6 sections 1 et 2). On
pourra apprécier la complexité du TDAH quand il est imbriqué dans d’autres troubles neuro-
psychiatriques au chapitre 7.

5.7.6 Approche thérapeutique à privilégier


Les adultes qui interviennent auprès du jeune qui présente une dysfonction ou une imma-
turité frontale doivent être informés de son caractère neurologique inaltérable, dont l’enfant
ne saurait être tenu pour responsable. On évitera de faire porter à l’enfant le poids de la
responsabilité de son désordre neurologique et on tentera de mettre en place des interventions
adaptées à sa condition.
Même s’il s’agit d’un déficit permanent, parce que constitutionnel sur le plan anatomique, le
développement tardif des aires frontales permettra éventuellement l’acquisition des processus
métacognitifs nécessaires au développement de stratégies efficaces, lesquelles pourront seules
compenser ce déficit. Cette maturité neurologique ne pouvant être accélérée, il faut par consé-
quent être patient, mais aussi, il faut pouvoir soutenir le jeune par un accompagnement et un
encadrement pédagogique beaucoup plus serré qu’on ne le fait généralement avec les enfants
du même âge. Une approche thérapeutique centrée sur la modification des comportements
dérangeants actuels, en tenant compte de la dimension personnelle de la personne et de son
environnement à l’aide de la thérapie cognitive comportementale (TCC), est aidante pour ces
jeunes et leur famille. Dans les cas où l’estime de soi est sérieusement mise en déroute, à cause des
échecs scolaires répétés, on peut envisager le support d’un psychostimulant. Une récente étude
a démontré qu’une approche comportementale incluant les parents, l’enseignant et l’enfant est
plus efficace si elle est commencée avant l’introduction du soutien pharmacologique pour l’en-
fant. Dans de tels cas, la dose finale administrée à l’enfant est souvent moindre (Page et al., 2016).

501
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.7.7 Propositions de recommandations pour mieux gérer le TDA/H


Pour aider l’enseignant et le parent, nous proposons ici une liste de recommandations à
l’intention des parents dont l’enfant présente TDA/H, suggestions qui peuvent faire la diffé-
rence entre une bonne et une mauvaise gestion de ses comportements. On peut aussi ajouter des
recommandations généralement données aux enseignants pour qu’ils puissent mieux encadrer
l’enfant (cf. tableau 5.24).
Tableau 5.24 – Comment aider mon enfant qui présente un déficit d’attention

1. Au niveau du message auditif et des attitudes de communication


– Réduire le nombre de consignes dites à la fois.
– Parler clairement à un rythme modéré avec des pauses occasionnelles pour faciliter la
compréhension.
– Insister sur les mots clés.
– Vérifier la compréhension avant de changer de sujet en demandant à l’enfant de résumer ce qu’il
a compris ; compléter ou reformuler au besoin.
– Attirer l’attention de l’enfant avant de lui parler, s’assurer qu’il regarde et écoute le locuteur.
– Contrôler les périodes d’effort en alternant les périodes de travail intensif avec des moments de
détente.
– Récompenser l’enfant pour ses progrès même minimes (encouragements verbaux, autocollants).
– Éviter de diviser son attention en lui demandant d’écrire en même temps qu’on lui parle.
2. Au niveau des stratégies compensatoires à développer par l’enfant
– Encourager l’enfant à s’exprimer s’il ne comprend pas en demandant de ralentir ou d’avoir des
explications supplémentaires.
– En milieu bruyant, faire réaliser à l’enfant qu’il peut mieux comprendre s’il regarde
l’interlocuteur (lecture labiale, gestes naturels).
– Encourager l’enfant à choisir sa place en tous lieux, à réduire le bruit ambiant, à s’approcher et à
regarder le locuteur.
– Montrer à l’enfant à visualiser une histoire entendue en l’imaginant dans sa tête.
– Travailler avec l’enfant ses capacités d’écoute.
– Encourager l’enfant à être patient devant une tâche ou une consigne, lui montrer à réfléchir
avant de dire qu’il n’a pas compris ou de répondre au hasard.
– Montrer à l’enfant à anticiper à partir d’indices contextuels, par exemple être attentif quand le
professeur va au tableau, car cela annonce qu’il va expliquer quelque chose.
– Apprendre à l’enfant à compenser quand une syllabe ou un mot lui échappe en se servant
d’indices visuels et contextuels qui lui permettent de deviner la partie manquante.
– Apprendre à l’enfant des stratégies mnémoniques.
3. Au niveau de l’environnement sonore
– Assurer un placement préférentiel en classe pour l’enfant, proche de l’enseignant et loin des
sources de bruit (fenêtres, corridors fréquentés, ventilateurs).
– Procurer un endroit calme pour étudier à la maison en contrôlant le bruit et les distractions
visuelles.

502
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

– Contrôler le niveau de bruit dans la classe en exigeant le silence lors des dictées, consignes et
explications orales.
4. Autres recommandations
– Aider l’enfant à faire le lien entre ses difficultés d’apprentissage et ses problèmes d’inattention et
d’impulsivité face aux tâches scolaires.
– Mettre en place un système de renforcement positif, avec suivi quotidien enfant-enseignant-
parent (sous forme de brèves communications écrites suivant les progrès) pour aider l’enfant
à reconnaître et à améliorer ses propres performances. Un système de renforcement positif est
aussi susceptible d’aider l’enfant à améliorer sa confiance en soi.
– Limiter la longueur des travaux, dans la mesure du possible, afin que l’enfant ne se fatigue pas
indûment dans des tâches non productives.
– Pour augmenter la confiance en soi, donner autant que possible à l’enfant la possibilité
de participer à des activités pour lesquelles il pourrait avoir des talents particuliers et qui
pourraient être valorisantes pour lui..
– Dispenser encouragements et félicitations. Offrir une rétroaction et un renforcement immédiat
devant les petites réalisations de l’enfant. Prévoir un retrait de privilège automatique et
immédiat quand les règles sont transgressées.
– Clarifier et réduire à l’essentiel les règles de bienséance à la maison. Rester constant dans les
consignes et les mesures disciplinaires. Prévoir une conséquence positive ou négative associée
au respect ou non des règles.
– Imaginer un système simple et concret de récompenses (jetons, étampes…) et en varier souvent
la forme.
– Fixer des balises claires à l’enfant (éviter les « Ne rentre pas trop tard, ne va pas trop loin »). Dire
précisément ce qu’on attend de lui.
– Déterminer les points forts de l’enfant et ses champs d’intérêts particuliers (ses passetemps) et
les exploiter (en général, les enfants qui ont un TDAH sont extrêmement créatifs).
– Augmenter les occasions de valorisation ; limiter le nombre d’objectifs à atteindre et les
augmenter graduellement pour que le défi soit réaliste. Mettre l’emphase sur ce qu’il réussit.
Donner de l’importance à l’activité qu’il réalise en invitant toute la famille élargie à assister à
l’une de ses performances.
– Établir une routine et afficher la séquence des activités ou des tâches quotidiennes prévues
à l’aide d’illustrations drôles pour attirer son attention ; modifier les illustrations quand le
respect de la routine diminue. Afficher le calendrier des activités scolaires quotidiennes et/ou
hebdomadaires pour le préparer d’avance si des changements sont envisagés.
– Habituer l’enfant à écrire une liste des tâches qu’il doit accomplir et qu’il peut biffer à mesure de
leur exécution.
– Fragmenter les tâches (deux fois cinq problèmes sont beaucoup plus faciles à faire que dix
problèmes).
– Formuler des consignes claires et simples. Éviter de multiplier les demandes. Ne donner qu’une
consigne à la fois. S’assurer de lui parler directement dans les yeux.
– Aider l’enfant à s’organiser. Ne pas le juger sur ce que vous croyez qu’il devrait être en mesure
de faire à son âge. Se servir d’un chronomètre pour aider l’enfant à structurer son temps,
notamment pour ses travaux scolaires à la maison.
– Revoir avec lui chaque soir au coucher (à établir dans la routine) ses points de fierté et ses
moments de déception de lui-même ; en profiter pour discuter des efforts qu’il fournit. Aider
l’enfant à corriger ses erreurs en cherchant avec lui des stratégies pour éviter la récidive.

503
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5.7.8 Programme d’intervention sur les fonctions attentionnelles


et métacognitives (PIFAM)
Récemment nous avons développé un programme d’intervention pour favoriser le déve-
loppement des fonctions attentionnelles et métacognitives, le PIFAM (Lussier, 2014). Le
programme d’intervention proposé par le Centre de rééducation d’approche neuropsycho-
logique (le CRAN) découle de l’idée que le TDA/H serait davantage lié à un problème de
gestion des ressources attentionnelles de nature exécutive plutôt qu’à un trouble de capacité
spécifiquement attentionnelle. Il s’appuie sur :
1. les modèles théoriques accordant aux systèmes frontaux un rôle prépondérant dans les
mécanismes attentionnels ;
2. les principes de réorganisation fonctionnelle selon un processus de haut en bas (top-down
strategy) faisant principalement appel à la métacognition.
Le traitement prend la forme d’ateliers-laboratoires au cours desquels les participants ont
l’occasion de comprendre les mécanismes de l’attention et d’identifier leurs propres déficits puis
d’explorer et d’expérimenter différents outils de gestion mentale. Le PIFAM a donc été conçu
dans le but d’actualiser le potentiel métacognitif de l’enfant et de favoriser le développement des
habiletés d’autorégulation comportementale et cognitive (discours interne, contrôle de l’impul-
sivité, résistance à la distraction, exécution séquentielle, méthode de gestion de l’information).
Il vise l’acquisition de stratégies d’apprentissage efficaces et la généralisation à différents types
d’activités ou contextes. Chaque fonction cognitive est présentée sous forme de personnages
métaphoriques dont plusieurs sont empruntés au modèle « Réflecto » de Gagné (1999). Les
analogies exploitées au cours des ateliers font partie du répertoire des enfants (métiers et
professions) et facilitent l’établissement de liens conceptuels et le transfert de connaissances
d’un domaine à l’autre (des métiers aux fonctions cognitives). Notre programme d’intervention
utilise les métaphores suivantes : le contremaître (gestion du temps et de ses ressources), le
détective (attention) ; la bibliothécaire (classification, catégorisation et stratégies d’encodage) ;
l’artiste (flexibilité cognitive et créativité) ; l’architecte (planification, anticipation) ; le menuisier
(traitement séquentiel et réalisation d’un objectif) ; le contrôleur (inhibition).
Les activités d’une heure 30 minutes (1 h 30) se déroulent durant douze semaines avec de très
petits groupes d’enfants de 10 à 14 ans dirigés par deux intervenants. En plus d’assurer l’enca-
drement général, les intervenants utilisent le modelage pour amener les enfants à développer
eux-mêmes des stratégies d’auto-instruction ; au cours des rencontres, ils rappellent régulière-
ment les métaphores pour bien camper le rôle des fonctions cognitives dans les apprentissages ;
ils jouent également un rôle de facilitateur auprès des enfants en échec devant une tâche
demandée et recourent régulièrement au renforcement positif pour stimuler l’effort de chaque
enfant. Une feuille de route est remise au début de chaque atelier identifiant les activités qui
seront faites et qui amèneront les enfants à découvrir leurs forces et leurs faiblesses. Des moyens
d’émulations sont utilisés pour stimuler les enfants, de même que divers outils d’autoévaluation

504
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

(questionnaires, thermomètres…) ; chaque semaine une mission et un défi sont proposés aux
enfants, à réaliser à la maison, de manière à consolider le travail fait durant l’atelier ; le parent
est invité à accompagner son enfant dans sa mission et à lui rappeler son défi.
Dans un premier temps (atelier 1), l’activité d’introduction décrit la méthode, les règles
et les objectifs des ateliers ; les enfants sont donc amenés à prendre connaissance des règles
de fonctionnement général des ateliers ; une procédure d’engagement formelle de la part de
chaque participant est ensuite exigée. Au cours de cet atelier, les enfants découvrent également
leur mode préféré de traitement de l’information et apprennent qu’il existe diverses formes
d’intelligence.
La deuxième étape invite les enfants à découvrir et à comprendre les mécanismes de la
cognition, de l’hyperactivité (atelier 2). Les principaux systèmes physiologiques et fonctionnels
du cerveau sont présentés à l’aide de matériel concret, d’analogies et d’expériences directes
(jeux d’exploration). Les participants dressent ensuite leur propre profil cognitif (tableau des
forces et faiblesses, type de TDA, mode d’attribution privilégié), ce qui les amène à comprendre
qu’ils ont le pouvoir de changer certaines choses. Cette reconnaissance initiale des problèmes
et de leurs solutions fait partie du domaine métacognitif et constitue l’une des principales clés
du succès en réadaptation.
La troisième phase du plan d’intervention est consacrée à l’entraînement des facultés de
visualisation (atelier 3 : élaboration des représentations imagées, création d’images mentales)
et de verbalisation (atelier 4 : accès lexical, langage descriptif, développement du discours
interne) qui sont souvent affectées par le TDA/H. Étant donné le poids de ces processus dans
l’élaboration des représentations mentales et du discours interne qui, à leur tour, servent de
support à plusieurs fonctions exécutives (mémoire de travail, planification, raisonnement, etc.),
nous accordons une attention particulière à leur développement.
La suite des activités est dévolue à la compréhension, à l’exploration et à l’entraînement de
sept fonctions exécutives reconnues pour être impliquées dans les mécanismes d’autorégulation
de la pensée, de l’affect et du comportement (ateliers 5 à 11). Après avoir réalisé qu’ils sont eux-
mêmes les artisans de leur propre apprentissage, c’est-à‑dire qu’ils en sont en quelque sorte le
contremaître ou le chef de chantier (atelier 5), ils découvrent ensuite, par l’intermédiaire des
autres personnages, les fonctions ciblées par l’intervention :
1. l’attention sélective en raison de son rôle fondamental dans le traitement de l’information
et l’inhibition volontaire de l’attention à l’égard des stimuli distracteurs (atelier 6) ;
2. la métamémoire et les stratégies mnémotechniques afin de pallier l’inefficacité des méthodes
d’encodage spontanée (atelier 7) ;
3. la flexibilité cognitive et la créativité puisque ces capacités, souvent occultées par les
problèmes d’impulsivité ou d’inhibition liés au TDA/H, constituent souvent les principales
forces de ces enfants (atelier 8) ;
4. la planification, incluant les mécanismes de pensée rétrospective et prospective qui la sous-
tendent, étant donné son impact sur le fonctionnement global (atelier 9) ;

505
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

5. le traitement séquentiel de l’information, la conscience temporelle et la coordination des


actions orientées vers un but (atelier 10) et finalement ;
6. les mécanismes d’inhibition comportementale et/ou cognitive qui sont en général affectés
par le TDA/H (atelier 11).
La présentation et l’exploration de chacun des thèmes sont complétées par des activités
variées destinées à l’acquisition d’outils de gestion mentale adéquats de même qu’à l’établis-
sement de liens concrets entre les fonctions étudiées, les comportements et les mécanismes
d’apprentissage et d’interaction sociale.
La cinquième et dernière partie du plan est, pour sa part, dédiée à la généralisation des
habiletés acquises au cours du programme d’intervention dans des contextes beaucoup plus
larges et moins structurés. Les participants doivent par la suite réaliser un projet collectif
(création de maquette, de jeux…) témoignant de leur expérience aux ateliers. Cet exercice
multidimensionnel possède, à notre avis, une certaine validité écologique puisqu’il présente
plusieurs similitudes avec les activités scolaires courantes, de plus en plus axées sur le travail
d’équipe, la synthèse et le transfert des compétences.
Au long des ateliers, un module d’exploration des aptitudes sociales, au cours duquel les
enfants sont invités à analyser et à résoudre diverses situations sociales illustrées à l’aide de
récits, de mises en scène ou de simulations, sert d’entraînement au transfert des compétences
cognitives et métacognitives dans le domaine des relations interpersonnelles.
Les activités se déroulent essentiellement sur un mode ludique de manière à solliciter l’intérêt
et la coopération des participants. Les discussions de groupe et la réflexion viennent toute-
fois compléter chaque module afin de permettre aux participants d’établir des liens concrets
entre le contenu des ateliers et leurs activités de la vie quotidienne (comportements sociaux,
rendement scolaire…). Outre l’aspect d’apprentissage par le jeu, nous accordons une certaine
importance aux notions de compétition et de travail d’équipe. Cette perspective a été adoptée
afin de favoriser la motivation, l’émulation et le transfert des compétences sur le plan des
relations interpersonnelles. Chaque enfant est donc assigné à l’un ou l’autre des deux groupes
qui s’affrontent tout au long du plan d’intervention et la performance individuelle de chaque
participant contribue à la progression de son équipe.

5.7.9 Approche pharmacologique
Quand l’évaluation neuropsychologique a pu mettre en évidence la présence d’une impul-
sivité et d’une hyperactivité qui nuisent aux apprentissages, à la socialisation et à l’estime de
soi, la médication devra d’emblée être proposée en complémentarité avec d’autres approches.
En effet, plusieurs études ont démontré que l’ajout d’un psychostimulant expliquait la majeure
partie des bénéfices escomptés (voir le livre de Bange, 2014). L’ajout de la médication permet
entre autres à l’enfant de profiter davantage des approches cognitives ou comportementales,
du simple fait qu’il reste plus présent et disponible aux différentes propositions qui lui sont

506
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

faites pour améliorer sa condition. Cependant, l’approche multimodale reste définitivement


la meilleure alternative pour les résultats à long terme, et principalement quand la médica-
tion aura cessé, car l’enfant aura développé de saines habitudes de vie l’aidant à contrôler les
manifestations de son TDA/H. Il faut savoir que l’agitation motrice diminue considérable-
ment à l’adolescence et que le jeune sera alors davantage capable d’entretenir des relations
convenables avec ses pairs, améliorant sa qualité de vie. Par contre, un jeune non traité durant
l’enfance risque de développer une image négative de soi qui pourrait entraîner des problèmes
de comportement secondaires à sa condition neurologique.

Conclusion
Beaucoup de livres ont été écrits pour mieux connaître, mieux comprendre et mieux
intervenir auprès de l’enfant qui souffre d’un déficit d’attention. Il suffit de fureter dans le
réseau Internet pour trouver une pléthore de recettes plus ou moins utiles, qui sont proposées
souvent par des associations de parents. Suzanne Lavigueur, qui fut professeur au département
de psychoéducation, a publié chez Québecor en 1998 Ces parents à bout de souffle, ouvrage
réédité à 5 reprise (2012) et qui se veut ni plus ni moins un « guide de survie à l’intention des
parents qui ont un enfant hyperactif » dont le livre porte aussi le titre. C’est, de loin, le livre
que les parents ont le plus souvent apprécié parce qu’il est écrit dans un langage clair, sans
prétention, mais avec un grand souci de rigueur et qui donne beaucoup de conseils pratiques
aux parents. Plus récemment, Francine Lussier propose un guide d’idées concrètes destinées
pour les parents, les enseignants et le jeune lui-même proposant des stratégies pour mieux
organiser l’environnement de l’enfant TDAH publié chez Tom Pousse en 2011, 100 idées pour
mieux gérer les troubles de l’attention. Nous pouvons recommander fortement cet ouvrage en
raison de sa grande efficacité, comme support aux parents aux enseignants et même au jeune
lui-même. Elle a également publié chez le même éditeur en 2014 Mon enfant est difficile,
concrètement que faire ?. Nous recommandons également l’ouvrage de Jean Gervais Le Cousin
Hyperactif qui raconte aux enfants sous forme d’un récit ce que peut engendrer pour l’enfant
le fait d’avoir un TDAH ; il explique par la suite aux parents dans des mots simples en quoi
consistent le TDAH et ses implications dans la vie de l’enfant.

507
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) ■ Chapitre 5

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511
Chapitre 6
Troubles spécifiques
des apprentissages
Sommaire
6.1 Les troubles spécifiques du langage écrit : les dyslexies
et la dysorthographie........................................................................................ 516
6.2 Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie........................................... 587
La réussite scolaire repose en grande partie sur la capacité des enfants à raisonner et à
intégrer des informations langagières et visuospatiales, sur leur mémoire de travail, sur leurs
capacités d’adaptation, d’attention et de mémorisation. Néanmoins, être capable de raison-
nement, d’un niveau aussi abstrait soit-il, et d’utiliser ses fonctions cognitives ne suffit pas.
L’enfant, dès son premier contact avec la vie scolaire, aura à mémoriser de nombreuses procé-
dures. Il apprendra à lire, à écrire, à compter, à calculer. Il devra ensuite suffisamment maîtriser
ces compétences pour les utiliser, d’abord dans son parcours académique puis, et c’est ce que
l’on espère, être capable d’y avoir recours dans son quotidien de façon autonome et idéalement
sans effort, c’est-à‑dire de façon automatique. C’est ce que certains enfants ne parviennent pas
à faire. Bien que les troubles spécifiques des apprentissages soient des troubles neurodévelop-
pementaux d’origine biologique au même titre que par exemple la dyspraxie ou la dysphasie,
ils se distinguent de ces troubles développementaux par le fait que l’enfant doit recevoir un
enseignement scolaire explicite pour développer puis acquérir les compétences impliquées.
Un élève, ou un étudiant, qui éprouve des difficultés à acquérir des notions dans l’une ou
l’autre ou dans les deux matières scolaires principales, soit le français (lecture et écriture) et
les mathématiques, n’est pas forcément atteint d’un trouble spécifique des apprentissages
(cf. figure 6.1), mais peut avoir un retard d’apprentissage.
Un retard se rattrape. Pendant sa scolarité, un enfant ayant un retard d’apprentissage peut
avoir besoin d’interventions ciblées pour rejoindre le fonctionnement attendu pour son âge
et son niveau scolaire. En ayant bénéficié de ce soutien, le retard s’estompe progressivement
et disparaît grâce aux interventions ; il n’est donc pas permanent, mais ponctuel. Il peut être
dépendant de sources environnementales, de méthodes d’enseignements plus ou moins appro-
priées au style d’apprenant de l’élève, d’un contexte familial perturbé ou d’enjeux d’ordre
affectif. Il peut aussi se manifester parce que l’enfant a eu besoin d’un peu plus de temps et
d’enseignements que ses pairs pour acquérir telle ou telle autre notion.
Un trouble spécifique d’apprentissage est permanent. Ses manifestations vont varier durant
la vie de l’individu ; la personne va s’améliorer, voire aller jusqu’à devenir autonome dans
certaines composantes auparavant touchées par son trouble, mais non sans effort, non sans
adaptations, non sans aménagements ou rééducation. Un étudiant ayant un trouble spécifique
des apprentissages ne pourra rejoindre le rendement attendu, la norme, sans adaptation. Un
trouble spécifique des apprentissages persiste tout au long de la vie et résiste aux interventions.
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

La personne aura alors des difficultés à développer les compétences scolaires nécessaires pour
sa réussite académique puis à les utiliser. Au fil des ans et des recherches, des critères diagnos-
tiques ont été mis en place pour déterminer s’il s’agit d’un trouble spécifique des apprentissages
ou d’un retard.

515
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Rendement scolaire

Intervention Niveau attendu


Retard

Trouble

Temps

Figure 6.1 – Les compétences d’un enfant ayant un retard développemental vont rejoindre
le fonctionnement attendu pour l’âge et/ou le niveau scolaire. Les compétences
d’un enfant ayant un trouble développemental s’amélioreront, mais sans rejoindre le niveau
de fonctionnement attendu. Pour établir le diagnostic différentiel entre un trouble
et un retard, une intervention ciblée est la plupart du temps nécessaire,
voire obligatoire pour le diagnostic (entre autres selon le DSM-5)

Dans ce chapitre, nous aborderons d’abord les troubles du langage écrit (section 1), puis les
troubles du calcul et des mathématiques (section 2). La définition de ces problématiques de
même que les critères diagnostiques les plus à jour seront suivis d’indications concernant leur
identification à travers l’examen neuropsychologique.

6.1 Les troubles spécifiques du langage écrit : les dyslexies


et la dysorthographie
Sur le plan étymologique, la dyslexie est un terme très général qui signale simplement l’exis-
tence de difficultés dans l’acquisition du langage écrit. Cependant, tout bon pédagogue sait
qu’un enfant n’a vraiment appris à lire que s’il est à la fois capable de décoder et de comprendre
ce qu’il lit.
Malgré cette apparente complexité,
Apprendre à lire, c’est apprendre à construire des signi-
comment expliquer que certains enfants
fications à partir d’une extraction d’indices et formuler
y parviennent en quelques semaines des hypothèses à partir de cette extraction ; c’est aussi
seulement, voire avant leur rentrée utiliser, à chaque moment, l’information déjà recueillie
scolaire (Lyytinen, 2015) alors que pour traiter la suite du message (Estienne, 1982).
d’autres, pourtant tout aussi intelligents
ou parfois même plus, souffriront toujours de ne pas réussir à automatiser leur décodage ?

516
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Psychologues et psychanalystes ont parfois cherché des causes de nature psycho-affective ou


psychosociale à un certain nombre de difficultés de lecture. Les neuropsychologues, appuyés en
cela par des recherches scientifiques et des méthodes d’investigation de plus en plus sophisti-
quées, se montrent quant à eux convaincus que dans la majorité des cas, l’origine des difficultés
persistantes de lecture s’inscrit dans une atteinte constitutionnelle touchant les mécanismes
cérébraux de l’enfant. Ils réservent à ces cas l’appellation de dyslexies développementales ou
de troubles spécifiques d’apprentissage de la lecture. Pour ces enfants, un trouble de la rela-
tion maître-élève, ou même la méthode de lecture utilisée en classe, ne saurait être considéré
comme des facteurs déterminants ou causaux. Cela n’empêche pas que des facteurs de nature
psycho-affective peuvent exacerber un trouble spécifique d’apprentissage ou rendre la situation
éventuellement encore plus difficile à gérer pour l’enfant dyslexique. Les facteurs environnemen-
taux peuvent jouer un rôle dans le développement d’un trouble spécifique des apprentissages
(Peterson et Pennington, 2015). Par exemple, une exposition précoce à la littéracie dans la famille
peut influencer certains précurseurs au développement des processus de lecture, dont la richesse
du vocabulaire. Toutefois, les facteurs environnementaux auraient un effet sur le rendement en
lecture qui s’atténue au fil des ans selon ces chercheurs. Alors qu’il serait plus important dans
les années préscolaires, il le serait moins ultérieurement. La nature de la relation exacte entre
facteurs environnementaux et compétences en lecture/écriture reste à préciser.
La parution du DSM-5 et son utilisation fréquente et internationale en tant qu’outil de
consultation et de référence fait en sorte que cet ouvrage ne peut être mis de côté lorsqu’on
parle d’un trouble neurodéveloppemental, bien que de nombreuses controverses aient été
soulevées à son sujet avant même sa parution. Le DSM-5 utilise le terme trouble spécifique
des apprentissages avec déficit de la lecture, terme qui englobe trois composantes pouvant être
atteintes : 1) l’exactitude du décodage, 2) le rythme et la fluidité de la lecture, 3) la compré-
hension de la lecture.
Le trouble spécifique des apprentissages avec déficit de la lecture (DSM-5), réfère au code
F81.0 du CIM-101. Depuis les premières descriptions de la dyslexie développementale, les
neuropsychologues utilisent généralement le terme dyslexie. Ces deux terminologies sont-
elles équivalentes ? Pas tout à fait. Le terme du DSM-5 inclut parmi les trois composantes la
compréhension de la lecture, critère qui ne fait pas partie des définitions acceptées de la dyslexie
développementale. Il s’agit là de la principale distinction entre ces concepts.
Tel qu’il est écrit dans le DSM-5 :
« La dyslexie est un autre terme [que celui de trouble spécifique des apprentis-
sages] utilisé pour décrire un ensemble de problèmes d’apprentissage caractérisés
par des difficultés dans la reconnaissance exacte et fluide des mots, un mauvais
décodage et des difficultés en orthographe. Si le terme dyslexie est utilisé pour
définir cet ensemble spécifique de difficultés, il est important de spécifier également

1. Le CIM-11 est en élaboration au moment d’écrire ces lignes, sa sortie étant prévue en mai 2018.

517
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

toute difficulté supplémentaire éventuellement présente, telle que des problèmes de


compréhension de textes ou de raisonnement mathématique » (2015, p. 77).

Dans ce livre, nous adopterons le terme dyslexie ou dyslexie développementale comme un


équivalent d’un trouble spécifique de l’apprentissage du langage écrit, en excluant comme
composante constituante de ce trouble une atteinte de la compréhension en lecture. Nous
référons le lecteur à l’article très intéressant de Snowling et Hulme (Snowling, 2012). Ces
auteurs expliquent très clairement, en abordant le développement du langage chez l’enfant puis
celui des processus de lecture, que le décodage en lecture et la compréhension en lecture sont
deux entités différentes qui auraient pu être traitées séparément dans le DSM-5. Une atteinte
de la compréhension en lecture dont peut effectivement souffrir un enfant dyslexique peut
être une conséquence de sa dyslexie, ou d’un trouble du langage s’il y a comorbidité, mais non
un critère diagnostique de ce trouble d’apprentissage. Inversement, un trouble spécifique de
compréhension de la lecture chez un enfant, qui maîtrise bien le décodage, se retrouve plus
souvent associé à un déficit intellectuel ou à un trouble du langage oral. Il est aussi présent chez
un enfant qui traite l’information de manière presque exclusivement séquentielle au détriment
du traitement simultané (se référer au chapitre 3).

6.1.1 La dyslexie développementale


On ne peut plus mettre en doute le fait que la dyslexie développementale soit de nature
héréditaire, du moins dans plusieurs cas. Les études épidémiologiques entre autres de Finucci et
ses collaborateurs (Finucci, Guthrie, Childs, Abbey et Childs, 1976), puis Pennington et Smith
(1988), concluaient que 40 % des garçons et 18 % des filles, dont l’un ou les deux parents ont
présenté des troubles de lecture, souffriront à leur tour de dyslexie. En contrepartie, seulement
5 % des enfants dont les parents ont été des normolecteurs présenteraient cette problématique.
De plus, les recherches de Wolff et son collaborateur (Wolff et Melngailis, 1994) semblent
prouver que lorsque les deux parents ont été atteints, le risque que leurs enfants le soient
est plus élevé que s’il n’y en a qu’un seul. Bien plus, ces enfants manifesteraient souvent une
problématique plus sévère, ce qui suggère qu’une double étiologie génétique pourrait entraîner
des effets additifs aggravant la symptomatologie. Il est facile à concevoir par ailleurs que le
pronostic de rééducation d’un enfant dyslexique dont le parent, autrefois atteint, a réussi à bien
compenser son handicap, s’avère lui aussi meilleur que celui dont le parent demeure encore
non fonctionnel sur le plan des habiletés de lecture.
Mentionnons enfin, dès 1982, les multiples travaux de recherche entrepris par Defries et son
collaborateur (Defries et Decker, 1982) sur les enfants jumeaux, dont l’un, ou les deux, étaient
porteurs d’un trouble spécifique de lecture. Leurs résultats concluent à une grande évidence
de l’influence du facteur génétique sur la transmission de ce déficit, par opposition au facteur
purement environnemental. Dernièrement, on a vu que l’étiologie génétique avait un effet
contributif différent selon le quotient intellectuel (QI) de l’enfant dyslexique (Wadsworth,

518
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

2010). Le facteur génétique a ainsi une plus grande contribution explicative chez les enfants
ayant un QI élevé que chez les enfants de faible QI et chez les enfants de niveau socio-écono-
mique plus élevé que de milieux socio-économiques plus faibles (Friend, 2008). Peterson et
Pennington, dans leur plus récente revue de littérature (2015), expliquent que chez les enfants
à plus faible QI ou de bas niveau socio-économique, les facteurs de risques environnementaux
sont plus nombreux, ce qui diminue l’impact du facteur génétique.
Bien qu’un bon nombre des enfants dyslexiques manifeste au contraire des facilités en mathé-
matiques (du moins, tant qu’ils ne sont pas aux prises avec la lecture des énoncés), White et
ses collègues (White, Moffit, et Silva, 1992), puis Badian (1999) ont confirmé la présence d’une
comorbidité dyslexie-dyscalculie chez un petit nombre des enfants dyslexiques, comorbidité
qui serait elle aussi apparemment déterminée par un facteur génétique. Plus récemment, une
étude a montré que la prévalence de cette comorbidité dyslexie-dyscalculie pouvait atteindre
jusqu’à 25 % chez un groupe d’enfants de 7 à 12 ans (Landerl, 2010).
Mentionnons enfin que l’existence d’un trouble spécifique du langage écrit est constatée dans
maintes cultures et sur plusieurs continents, ce qui ne saurait en faire une problématique propre
aux Anglo-Saxons, même si ce trouble a été particulièrement étudié en Grande-Bretagne.
De fait, la majorité des recherches à travers le monde (il existerait des données dans vingt-six
pays, selon Grigorenko (2001)) appuie l’existence d’une forme de dyslexie, indépendamment du
système d’écriture (alphabétique ou non) et de la localisation géographique. Entre autres, il a
été trouvé que les prédicteurs cognitifs de la dyslexie étaient similaires pour cinq langues diffé-
rentes, soit le finnois, le hongrois, l’allemand, le portugais et le français (Peterson et al., 2012).
Les écarts observés entre les populations dans la sévérité de l’atteinte sembleraient dépendre
toutefois de deux facteurs : l’un serait la reconnaissance par la société de ce phénomène comme
un trouble d’apprentissage (et non un simple manque d’instruction ou de motivation ; l’autre
serait le degré de correspondance phonologique entre l’oral et l’écrit pour la langue concernée,
soit la transparence de la langue.
Ainsi, les études neurolinguistiques auraient permis de différencier trois types de langues.
Parmi les langues dont la phonologie est dite transparente » (où la plupart des mots s’écrivent
comme ils se prononcent), on classerait le finnois, le grec, l’italien, l’espagnol, l’allemand et le
norvégien. Les langues présentant un niveau d’irrégularité intermédiaire seraient identifiées
comme l’irlandais, le hollandais et le portugais. Par contre, le français, l’anglais et le suédois
seraient considérés comme des langues beaucoup plus opaques, c’est-à‑dire comportant un
plus grand nombre d’irrégularités orthographiques.
On peut donc s’attendre à ce que le taux d’erreurs au cours du processus de lecture se
révèle plus élevé dans les langues opaques que dans les langues plus transparentes. Ce qui
demeurerait toutefois commun à l’ensemble des dyslexiques, quelle que soit leur langue mater-
nelle, c’est la lenteur relative de leur décodage par rapport aux normolecteurs du même âge.
Ce ralentissement aurait une cause commune à travers toutes les langues, qui correspon-
drait à une insuffisance des habiletés métalinguistiques requises pour décomposer les mots
en sons, mémoriser les correspondances graphèmes-phonèmes et automatiser l’utilisation

519
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

de ces savoirs. Les similarités interculturelles s’étendent en fait jusqu’au chinois, une langue
logographique (Peterson et al., 2012). Il n’en demeure pas moins important de garder en tête
que, bien qu’il y ait plusieurs paramètres communs entre les langues, certaines erreurs sont
observées spécifiquement en français. Fayol et Jaffré (2014) ont récemment publié un ouvrage1
mettant en lumière plusieurs de ces erreurs spécifiques. Les chapitres III et IV sont particu-
lièrement intéressants pour les neuropsychologues travaillant avec les enfants. Les auteurs y
exposent les principales sources d’erreurs chez les francophones et abordent l’enseignement
et l’apprentissage de l’orthographe lexicale et du traitement morphologique dans l’acquisition
de l’orthographe. L’analyse morphologique suscite d’ailleurs depuis quelques années un intérêt
grandissant dans l’étude de l’orthographe.
Dans ce chapitre, nous aborderons successivement les modèles explicatifs cognitivistes puis
développementaux de la dyslexie avant d’examiner les données de la neuroanatomie fonction-
nelle qui la sous-tend. La symptomatologie de la dyslexie ainsi que celle de la dysorthographie
seront décrites par la suite. Suivra l’évaluation neuropsychologique pouvant être proposée pour
permettre un diagnostic différentiel entre un trouble général d’apprentissage et une dyslexie.
L’approche rééducative sera finalement évoquée de façon très générale, dans ses grands prin-
cipes, de même que les aménagements qui se révèlent souvent indispensables en classe régulière
pour permettre à l’enfant et à l’adolescent dyslexiques de poursuivre au mieux leur scolarité.

6.1.2 Modèles explicatifs de la dyslexie


Les neurosciences ont largement contribué à l’élaboration de théories et de modèles expli-
catifs du fonctionnement psychologique. La neuropsychologie se voulant au carrefour des
connaissances tant des chercheurs en biologie, en sciences cognitives, en génétique qu’en
psychologie per se, cela a amené au développement de divers modèles pour expliquer les
dysfonctionnements présents chez les personnes atteintes de troubles du développement de
l’apprentissage du langage écrit.

‡‡ Modèles cognitivistes

L’un des premiers à évoquer un modèle pluraliste des difficultés de lecture fut Morton (1969),
dont les travaux se poursuivirent avec son collègue Patterson (Morton et Patterson, 1980). Leur
modèle des logogènes constitua un exemple classique des travaux des cognitivistes, illustrant
l’acte de lecture comme la résultante de deux procédures plus ou moins indépendantes et
s’assistant mutuellement, chacune ayant son propre seuil d’activation. Les deux procédures de
Morton et Patterson correspondent à deux voies, par lesquelles un lecteur peut prononcer un
même mot écrit. Elles sont identifiées comme phonologique et lexicale, chacune des opérations
devant être réalisée selon une succession linéaire (encadré 6.1).

1. Fayol, M. & Jaffré, J. (2014). L’orthographe. Paris : Presses Universitaires de France.

520
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Encadré 6.1
Les voies d’apprentissage

Voie d’assemblage (phonologique)


La voie phonologique (ou voie d’assemblage) Le mot est segmenté en unités (syllabes ou
s’appuie sur un système de règles permettant unités orthographiques) qui sont traduites en
la conversion graphèmes-phonèmes (la-va- phonèmes (en sons). La séquence de phonèmes
bo). Elle est indispensable à la lecture de est ensuite assemblée pour former le mot.
non-mots (marphichoin) et de mots nouveaux C’est la seule voie qui permet une lecture de
(ornithorynque). non-mots.
C’est la voie auditivo-verbale qui utilise la
conversion graphème-phonème.

Voie d’adressage (lexicale)


La voie lexicale (ou voie d’adressage) permet C’est la voie visuelle, de reconnaissance globale
une identification visuelle rapide des mots des mots connus. Il y a une reconnaissance
familiers (écureuil, bateau, gigantesque), visuelle des mots, qui sont reconnus parce
mais elle est également indispensable à la que faisant partie du lexique orthographique
reconnaissance de mots irréguliers (examen, interne de la personne.
oignon, monsieur). Cette voie de lecture est C’est la seule voie qui permet une lecture
indispensable pour que la fluidité du décodage exacte des mots irréguliers.
s’améliore.

Ce modèle fut complexifié quelques années plus tard avec la collaboration de Patterson et
Shewell (1987), dont nous reproduisons une adaptation, provenant de l’ouvrage de Grégoire
et Piérart (1994), dans la figure 6.2.
La figure 6.3, inspirée d’un schéma de Seymour (1986), ajoute aux processeurs visuel et
phonologique un processeur sémantique dont la fonction est de porter un jugement (réponse
oui ou non) sur la pertinence de la prononciation de tel ou tel mot, en fonction de ses attributs
sémantiques. C’est, par exemple, le cas dans la lecture des phrases suivantes : « Les poules du
couvent couvent » ou encore : « Nous éditions de belles éditions. » Dans ces exemples, on peut
comprendre que ni la voie d’adressage ni la voie d’assemblage ne permettent à elles seules d’en
assurer une lecture appropriée.

521
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Système d’analyse
visuelle

Système de Segmentation de
reconnaissance la séquence
visuelle des mots orthographique

Système Conversion des


sémantique segments
orthographiques

Système de
production phonologique Assemblage
des mots phonétique

Mémoire tampon
phonologique

Figure 6.2 – Adaptation du modèle des logogènes (Patterson et Shewell, 1987)


ou modèle de lecture dit « à deux voies »

Processeur phonologique

Réponse
Reconnaissance Phonèmes Assemblage
non-mot
de graphèmes

Réponse
Analyse Stock lexical
mot
visuelle

Reconnaissance Attributs Réponse


des morphèmes Comparaison
sémantiques oui-non

Processeur visuel Processeur sémantique

Figure 6.3 – La dyslexie vue comme un désordre pouvant affecter le traitement visuel


et les trois voies d’accès à la lecture (modèle de Seymour, 1986)

D’autres conceptions théoriques comme le modèle analogique de Marcel (1998) postule


que tous les mots, qu’ils soient des mots réguliers, irréguliers ou des non-mots (pseudo-mots),
sont décodés par analogie avec d’autres mots connus. Ans et collaborateurs (Ans, Carbonnel,
et Valdois, 1998) reconnaissent toutefois que ce processus de généralisation ne peut à lui seul

522
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

permettre la lecture de non-mots polysyllabiques (bricoflagin), car ces derniers présentent trop
peu de voisins orthographiques. Les deux procédures, globale (qu’on appellerait aujourd’hui la
voie d’adressage) et analytique ou syllabique (qui correspond à la voie d’assemblage) seraient
donc nécessaires à la maîtrise du décodage en lecture. Elles devraient être considérées comme
fonctionnant d’abord en séquence : la procédure globale serait la première utilisée chez les
normolecteurs et l’analytique n’interviendrait qu’en second lieu, s’il y a échec de la recon-
naissance globale pour la lecture de nouveaux mots ou de mots étrangers par exemple. C’est
d’ailleurs pourquoi lire des pseudo-mots ou des non-mots prend toujours plus de temps que
lire des vrais mots, surtout familiers. Plus le lecteur est expérimenté, plus il fera un aller-retour
entre les deux voies de lecture qui seront sollicitées en parallèle selon les mots rencontrés. Il
utilisera de plus en plus la reconnaissance globale.
Cette « lecture globale » réfère à l’acte de traiter le mot en un tout. La position des lettres au
sein des mots est un facteur qui influence la lecture (voir entre autres Grainger et Van Heuven,
2003 ou le livre de Stanislas Dehaene, Les neurones de la lecture, Paris, Éditions Odile Jacob,
2007). Ainsi, un coup d’œil à un mot implique aussi un traitement parallèle des différentes
lettres le constituant.
Grainger et son équipe ont aussi récemment montré que la vitesse de lecture et la capacité
à catégoriser un mot (nom ou adjectif) peuvent être influencées par le contexte de phrase dans
lequel se trouve ce mot (environnement sémantique ou syntaxique ; voir entre autres Snell,
Meeter et Grainger, 2017 ou Snell et Grainger, 2017). La lecture globale implique donc plusieurs
processus en parallèlle et non seulement l’acte de voir le mot en entier.

‡‡ Modèles développementaux
Parallèlement à l’élaboration des modèles cognitivistes, des modèles développementaux
tentaient également d’expliquer la genèse de l’apprentissage de la lecture. Uta Frith (Frith,
1985) en est la principale représentante. Son modèle s’inspire directement de considérations
phylogénétiques. Cette linguiste a identifié dans l’histoire des langues que certaines s’appuyaient
principalement sur un système logographique, tel le chinois, tandis que d’autres reposaient
sur un système alphabétique, permettant par exemple la transcription phonographique du
serbo-croate en alphabet cyrillique. Par ailleurs, les langues occidentales telles que le français
ou l’anglais utilisaient, selon elle, très largement un système orthographique, combinant des
caractéristiques morphologiques et phonologiques souvent très complexes. Trois stratégies
de lecture sont ainsi identifiées, correspondant aux procédures successives requises, selon cet
auteur, pour la maîtrise de chacune de ces formes d’écrit :
• la stratégie logographique assure la reconnaissance globale et contextuelle de certains mots
familiers, mais ne permet aucune généralisation ;
• la stratégie alphabétique s’appuie sur l’identification de graphèmes disposés en séquence
et transposés en phonèmes selon le même ordre dans lequel on les entend dans le langage
parlé, mais qui ne permet pas le décodage des mots irréguliers ;
• la stratégie orthographique, dans laquelle des groupements de lettres sont reconnus visuelle-
ment et combinés entre eux pour former des mots avec le support de la sémantique verbale,

523
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

accélère ainsi le processus de lecture. À ce niveau, les représentations lexicales des mots
familiers deviennent directement accessibles.
Frith en conclut que l’acte de lire aussi bien que d’écrire s’acquiert tout au long du dévelop-
pement de l’enfant grâce à la maîtrise successive de ces trois stratégies.
Ce modèle qui semble traduire fidèlement la progression des habiletés de maîtrise du langage
écrit chez un lecteur moyen ne rend pas compte, toutefois, des anomalies très particulières qui
peuvent être observées tant en lecture qu’en dictée chez des sujets dyslexiques. Par contre, ce
modèle pourrait rendre compte des deux types de dyslexies habituellement identifiés :
• la dyslexie phonologique qui entrave la mise en place initiale des stratégies alphabétiques et
donc la capacité de lire et d’orthographier des non-mots ;
• la dyslexie lexicale qui entrave la reconnaissance visuelle des formes logographiques impli-
quées notamment dans la lecture des mots dits irréguliers, tels femme ou second, et ne laisse
souvent au sujet que la possibilité de les écrire au son fam, cegon.
Dans son article-synthèse sur les paradoxes découlant de la définition de la dyslexie, Frith
(1999) insiste sur le fait que le diagnostic de cette problématique ne peut reposer uniquement
sur l’identification d’une difficulté de lecture, puisqu’il s’agit d’un syndrome neurologique
s’exprimant à la fois au niveau biologique, cognitif et comportemental.
Selon cette chercheure, seul un bilan psychologique et neuropsychologique permet de cerner
l’ensemble de cette problématique. Elle en conclut :
« Pour comprendre réellement ce qu’est la dyslexie, il est nécessaire de considérer
ensemble ces trois niveaux ainsi que l’impact des facteurs culturels qui peuvent
aggraver ou améliorer la condition. Il est à présent reconnu que la dyslexie est un
désordre neurodéveloppemental d’origine biologique qui a un impact sur les processus
de traitement langagier, résultant en un ensemble de manifestations cliniques.
Son étiologie est génétique et elle prend sa source clairement dans une atteinte
cérébrale. Il en résulte des signes cliniques qui affectent bien plus que le langage
écrit… L’influence des facteurs culturels est telle que, dans certains contextes, cette
condition n’entraîne que peu d’effets négatifs sur les sujets atteints, alors que
dans d’autres, elle peut causer un niveau élevé de souffrance. Les signes cliniques
présentent une grande variabilité à l’intérieur et entre les individus qui en sont
touchés » (traduction libre, p. 211).

Vingt ans plus tard, la majorité des auteurs s’accordent pour reconnaître que le nœud central
de la dyslexie est constitué par la faiblesse du système phonologique. Ce dernier constituerait
un module spécifique, à l’intérieur du système cognitif plus général.

6.1.3 Neuroanatomie fonctionnelle
Bien que quelques cas d’adultes ayant perdu l’usage de la lecture aient été rapportés dès
l’Antiquité, ce n’est que depuis une centaine d’années que des corrélations anatomocliniques
ont permis d’établir la relation entre l’acte lexique et l’activité cérébrale, principalement celle

524
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

de l’hémisphère gauche dominant pour le langage. En 1892, Desjérine (Desjérine, 1892) présen-
tait un premier cas d’alexie, qualifiée de perte spécifique des facultés de décodage du langage
écrit, consécutive à une lésion acquise du cerveau. Le patient de Dejérine ayant une lésion
clairement identifiable au niveau de la zone de jonction entre les lobes temporal et occipital de
l’hémisphère gauche, un premier modèle anatomofonctionnel vit le jour, selon lequel la faculté
de lire résulterait de l’interface entre la vision (lobe occipital) et le langage (lobe temporal). La
poursuite de ces travaux exploratoires tout au long du xxe siècle amena notamment Geschwind
(1965) à identifier d’autres zones cérébrales, apparemment tout aussi impliquées dans cette
fonction. Habib et Robichon (1996) le résument ainsi :
« L’information écrite arrive en premier lieu au niveau des aires visuelles primaires d’où
elle converge vers les aires associatives visuelles de l’hémisphère gauche. De là, elle
parvient au gyrus angulaire gauche, tout proche, plaque tournante entre le système
visuel et les aires du langage. L’étape suivante se ferait dans l’aire de Wernicke où
s’établiraient les liens entre mot et concept sémantique. Le mot ayant subi un reco-
dage phonologique et acquis un sens, serait transféré à l’aire de Broca qui programme
les actes moteurs nécessaires à sa prononciation » (Les Mécanismes cérébraux de la
lecture : un modèle de neuropsychologie cognitive, p. 710) (cf. figure 6.4).

Cortex moteur Gyrus angulaire

Hémisphère
gauche

Aire de Broca Aire visuelle


Aire de Wernicke primaire

Figure 6.4 – Modèle classique de la lecture (Geshwind, 1965)

L’on sait désormais (Démonet, 1997) que l’aire de Broca a un rôle prépondérant au cours
du développement dans la mise en place des capacités de segmentation phonémique dont on
reconnaît de plus en plus l’importance dans l’apprentissage de la lecture.
Avec le développement des techniques d’analyse structurale des hémisphères cérébraux,
notamment de l’observation au microscope électronique au cours d’une autopsie, Galaburda et
Kemper (1979) s’intéressèrent particulièrement à des sujets décédés accidentellement et reconnus
antérieurement comme dyslexiques. Ils mirent en évidence chez la plupart de ces patients une
latéralisation fonctionnelle anormale, se traduisant notamment par une absence d’asymétrie du

525
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

planum temporal (partie supérieure du lobe temporal habituellement plus large dans l’hémis-
phère gauche). Bien que cette anomalie puisse être retrouvée aussi chez un certain nombre de
sujets non dyslexiques, l’association de celle-ci avec de nombreuses anomalies structurales sous
forme de dysplasies et de multiples ectopies renforçait grandement, selon eux, l’hypothèse d’une
désorganisation anatomique des structures cérébrales. Celle-ci, d’étiologie possiblement dysgéné-
tique, aurait donc entravé chez ces patients la mise en place des réseaux neuronaux complexes qui
se constituent dans le cours habituel de la maturation cérébrale. Cette constatation confirmait,
par ailleurs, l’hypothèse d’Orton (1925) qui supposait que les difficultés de l’enfant dyslexique
pouvaient provenir d’un défaut dans l’établissement de la latéralisation hémisphérique.
On peut objecter que les études de Galaburda n’ont porté que sur un très petit nombre de
patients dont le diagnostic de dyslexie n’a pu d’ailleurs être posé qu’a posteriori. Cependant,
d’autres chercheurs tels Livingstone et ses collègues (Livingstone, Rosen, Drislane, et Galaburda,
1991) ont également noté la présence d’anomalies neuronales au niveau de la couche ventrale
des corps genouillés latéraux. Ceux-ci constituent des relais dans la transmission des influx
nerveux au long du nerf optique entre la rétine et le cortex primaire occipital. Les auteurs en
concluent à une anomalie du traitement visuel du mouvement, qui se rencontre chez certains
dyslexiques. Cette théorie magnocellulaire a été fortement contestée, entre autres parce que le
trouble magnocellulaire ne serait pas spécifique à la modalité visuelle. Cette piste reste active
mais ne peut, du moins encore à ce jour, expliquer la dyslexie comme l’hypothèse phonologique
le fait. Cette hypothèse phonologique a été précisée, étayée, et de nombreux appuis scientifiques
continuent de supporter cette voie explicative (Jucla, 2014).
Dans le but de déterminer quelles sont les zones cérébrales qui sont activées de façon spéci-
fique au cours de l’activité de lecture, de multiples études en imagerie fonctionnelle ont été
entreprises depuis les années quatre-vingt-dix. Leur but était également de découvrir dans
quelle mesure les sujets dyslexiques différaient des normolecteurs quant à l’utilisation de ces
zones cérébrales. De nombreuses techniques d’imagerie ont été utilisées, grâce aux progrès
technologiques et des techniques d’imagerie : la tomographie par émission de positrons (PET),
les potentiels évoqués (PÉ), les mesures de modification des flux sanguins régionaux (rCBF)
ou la résonance magnétique fonctionnelle (fMRI).
Toutes les études sur les sujets normolecteurs ont permis de constater une activation
marquée du lobe temporal gauche au cours de l’exécution de tâches linguistiques, qu’il s’agisse
d’identifier des mots, de manipuler mentalement les constituants phonémiques de ceux-ci,
de répéter des logatomes (une suite d’unités syllabiques sans sens) de plus en plus longs et
complexes ou de les lire à voix haute. D’autres zones cérébrales seraient activées conjointe-
ment, tel que le rapporte Démonet (1998), dans son article synthèse. Ce seraient notamment
les aires préfrontales dorsolatérales (permettant l’accès à la signification du message) et les
régions pariétales inférieures, toujours dans l’hémisphère gauche, apparemment aussi impli-
quées dans le traitement phonologique ainsi que dans l’accès lexical, la reconnaissance visuelle
des mots et la lecture orale.
Parmi les multiples études comparatives entreprises auprès des sujets dyslexiques, sur la
base de l’imagerie fonctionnelle, mentionnons les travaux de Paulesu et collègues (Eraldo

526
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Paulesu et al., 1996) qui ont mis en évidence que le cerveau des dyslexiques ne traitait pas
les sons de la langue de la même façon que celui des normolecteurs. On observerait chez les
premiers une absence de connexion entre les régions postérieures du cerveau, responsable de
la reconnaissance visuelle des mots, et les régions antérieures, responsables de la segmentation
des mots en unités phonologiques. Encore aujourd’hui, ces données se confirment. Les régions
où l’on mesure une hypo-activation chez les dyslexiques comparativement aux normolecteurs,
qu’ils soient enfants ou adultes, sont les régions temporales, pariétales et fusiformes gauches
(Norton et al., 2014). Paulesu et ses collaborateurs (Paulesu, Danelli, et Berlingeri, 2014) ont
d’ailleurs publié une méta-analyse importante et rigoureuse à cet effet. Leurs analyses ont
montré que le réseau impliqué dans la lecture chez les normolecteurs et qui est sous-activé
chez les dyslexiques implique le cortex frontal inférieur gauche, les aires prémotrices, le cortex
supramarginal et les régions inférotemporales et fusiformes gauches. Ces régions sont préféren-
tiellement associées aux processus de conversion graphophonémique et à la lecture. L’équipe
de Paulesu rapporte également l’implication d’un réseau plus dorsal, fronto-pariétal gauche,
dans la manipulation phonologique ainsi que dans la perception et l’attention visuospatiales.
Dans l’ensemble, les recherches semblent mettre en évidence de multiples différences entre
les cerveaux des sujets dyslexiques et ceux des normolecteurs sur le plan du métabolisme :
« Cependant, sous l’effet de l’environnement et de la réorganisation progressive
des fonctions cognitives, plusieurs autres régions cérébrales génèrent des circuits
neuronaux susceptibles de compenser les difficultés encourues, alors que d’autres
régions, qui auraient normalement dû être impliquées dans les mécanismes de lecture,
demeurent sous-utilisées en raison de leur incompatibilité avec les nouveaux circuits
ou de leur efficience amoindrie par le dommage initial » (traduction libre de Grigorenko,
2001, p. 105).

Dans le but de tester les théories cognitivistes, des chercheurs tels que Rumsey et collabo-
rateurs (Rumsey et al., 1987) ont examiné en imagerie fonctionnelle, les structures cérébrales
possiblement impliquées tout au cours du mécanisme de la lecture, en fonction de la complexité
des mots (longueur, familiarité) et de leurs caractéristiques phonologiques. Toutefois, rien ne
leur permet de confirmer clairement l’existence de deux réseaux neuronaux indépendants
correspondant à des procédures distinctes de lecture, tel que l’avancent les cognitivistes. De
la même façon, les études électrophysiologiques (EEG) n’auraient pas permis de différencier
clairement jusqu’à présent les sujets dyslexiques des normolecteurs, sur la base des enregistre-
ments comparatifs entre ces deux groupes de sujets, pas plus qu’ils n’auraient réussi à valider
les modèles cognitifs explicatifs de la dyslexie.
En même temps, un certain consensus émerge qui, sans confirmer directement ce modèle à
deux voies, appuie l’existence de régions ou de circuits différemment impliqués selon la tâche et
les fonctions cognitives en jeu (Peterson et al., 2012 ; Peterson et Pennington, 2015). D’abord, il
y a confirmation que l’hypo-activation des régions temporo-pariétales de l’hémisphère gauche
serait impliquée dans l’atteinte du traitement phonologique. Ensuite, les régions occipito-
temporales gauches seraient impliquées de façon importante pour la reconnaissance globale des
mots. Un questionnement fréquemment soulevé s’avère la notion de causalité : ces anormalités

527
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

entrainent-elles des déficits en lecture ou en sont-elles la résultante ? À ce jour, suffisamment


d’évidences sont rapportées pour parler d’un lien de causalité. Que ce soient les études réalisées
avec les enfants d’âge préscolaire qui n’ont pas encore reçu d’enseignement formel de la lecture
et dont l’exposition à la littéracie est minime ou les études réalisées avec des groupes d’enfants
pairés selon leur niveau d’habileté en lecture, les résultats montrent une activation anormale
chez les enfants dyslexiques, traduisant cette hypo-activation temporopariétale gauche.
Plutôt que de cibler une aire cérébrale spécifique comme étant à l’origine des troubles de
lecture, Wood et son équipe (Wood, Felton, Flowers, et Naylor, 1991) préfèrent parler d’une
atteinte plus générale découlant primairement de malformations cérébrales, possiblement
en partie causées par des altérations génétiques, qui s’avèrent de mieux en mieux documen-
tées, depuis la séquentiation du génome humain. Les recherches de l’équipe de Grigorenko
(Grigorenko et al., 1997), portent sur les chromosomes 6 et 15 et elles auraient permis d’identi-
fier des marqueurs géniques responsables en particulier des déficits dans le décodage des mots.
Récemment, dans leur méta-analyse, Peterson et Pennington (2015) ont fait une synthèse des
dernières avancées, soit l’identification de deux autres chromosomes, les 2 et 3, et de neuf loci
sur ces chromosomes ayant un rôle dans le développement du cerveau. Certains gènes ont de
plus été identifiés comme des candidats potentiellement impliqués dans la dyslexie (MC5R,
DYM et NEDD4L sur le chromosome 18).
Selon le modèle de Wood, un ou des gènes défectueux influenceraient en effet le développe-
ment du cerveau des sujets dyslexiques et il en résulterait des altérations (telles des ectopies)
dans la structuration cérébrale. Ce sont ces malformations qui à leur tour entraîneraient
diverses perturbations à l’origine des profils cognitifs distincts, spécifiques à la dyslexie. Les
mécanismes de lecture que ces sujets utilisent seraient par ailleurs différents de ceux qu’em-
ploient les normolecteurs. Wood et ses collaborateurs en concluent qu’un lecteur dyslexique
ne peut en aucun cas être considéré comme présentant simplement les caractéristiques à
l’extrémité d’une courbe de distribution normale des habiletés de lecture, dans la population en
général. Ils considèrent que la dyslexie résulte véritablement d’atteintes spécifiques au niveau
de plusieurs zones cérébrales, en particulier du gyrus temporal, site privilégié du traitement
phonologique. Une seconde région située à la jonction des lobes temporal et occipital de
l’hémisphère gauche, responsable de la reconnaissance automatique des mots écrits à travers
la perception visuelle, se développerait également de façon atypique chez la plupart des sujets
dyslexiques. L’interaction nécessaire à la lecture entre ces deux zones cérébrales serait donc
perturbée, entravant l’automatisation du décodage de l’écrit.

6.1.4 Sémiologie et classification des dyslexies


Bien que la dyslexie soit une entité reconnue depuis plus de cent ans, la loi publique des
États-Unis reconnaissant le droit du dyslexique à une éducation spécialisée n’a été promulguée
qu’en 1978. La définition acceptée pour ce trouble s’est longtemps opérée par la négative. En
effet, pour être identifié comme dyslexique, l’écart relevé entre les réalisations scolaires d’un

528
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

sujet en lecture et ses potentialités intellectuelles mesurées par une échelle d’intelligence (QI)
ne devait être explicable ni par un trouble de perception sensorielle, ni par une scolarisation
chaotique, ni par une problématique psycho-affective ou une carence de stimulation socio-
culturelle. Quel que soit l’âge de l’élève par ailleurs, celui-ci devrait avoir un écart d’au moins
18 mois (pour les plus jeunes) à 2 ans (pour les plus vieux) entre son âge mental présumé aux
tests d’intelligence et l’âge qu’il obtient aux tests de lecture standardisée pour être diagnos-
tiqué comme tel.
Tant la littérature scientifique récente que le DSM-5 avancent que le niveau de perfor-
mance en lecture devrait être à – 1,5 écart-type de la moyenne pour que l’on parle d’un
trouble en lecture. Il ne s’agit donc plus d’un âge équivalent, mais d’un niveau de performance
significativement sous la moyenne. Alors de quelle moyenne parle-t‑on ? La moyenne pour
l’âge ou la moyenne pour le quotient intellectuel ? Sans s’étendre sur le sujet, mentionnons
simplement que ce seuil reste en partie arbitraire. Les études ont montré que, peu importe
le point de comparaison, c’est-à‑dire l’âge ou le QI, les considérations neuropsychologiques,
neurofonctionnelles et les traitements à offrir ne diffèrent pas d’un groupe à l’autre (Jimenez,
Siegel, O’Shanahan, et Ford, 2009 ; Stuebing, Barth, Molfese, Weiss, et Fletcher, 2009). En plus
de l’écart de la performance comparativement à une moyenne, il est primordial de spécifier
ce qu’est la dyslexie et quels critères diagnostiques sont employés pour définir le trouble.
D’ailleurs, l’imprécision du diagnostic explique en grande partie la variabilité des taux de
prévalence relevés dans la littérature – ce taux était par exemple passé de 4 % en 1973 (Rutter
et Yule, 1973) à 20 % en 1996 (Shaywitz, 1996). Habib et Giraud (2013) rappellent qu’en effet,
les critères diagnostiques, les méthodes d’évaluation de la dyslexie ainsi que des facteurs
socioculturels et/ou économiques peuvent influencer la prévalence mesurée. Cette revue de
littérature rapporte une prévalence, soit plus ou moins entre 3 %-4 % et 15 %.
Pour cerner de plus près la symptomatologie associée à ce trouble, il est bon de repartir
des modèles cognitivistes (cf. figures 6.2 et 6.3), afin d’en analyser les fonctions qu’ils consi-
dèrent impliquées dans l’apprentissage de la lecture, ce qui permet de définir également les
typologies qui leur correspondent.
Les deux voies que le lecteur doit nécessairement emprunter, selon Morton et Patterson,
avaient reçu l’appellation de phonologique et de lexicale. La classification correspondante des
dyslexies serait la dyslexie dysphonétique ou phonologique (atteinte de la voie phonologique
essentiellement), la dyslexie dyséidétique ou lexicale (atteinte de la voie lexicale, parfois
combinée à des troubles perceptivo-moteurs et visuospatiaux) et, enfin, la dyslexie mixte
(pouvant présenter un certain nombre des caractéristiques des précédentes) (cf. tableau 6.1).
De nouvelles classifications proposent des pourcentages très différents de ceux du
tableau 6.1, selon que l’expérimentateur se base uniquement sur le type d’erreurs présentes
en lecture (Sprenger-Charolles, Cole, Lacert, et Sernicales, 2000) ou plutôt sur les déficits
neuropsychologiques mis en évidence à travers des épreuves spécifiques (Valdois, Bosse, et
Tainturier, 2004). En 2010, De Clercq-Quagebeur et ses collègues ont identifié, dans leur
groupe de 60 enfants dyslexiques, 10 % de dyslexie phonologique, 10 % de dyslexie de surface
(eidétique) et 80 % de dyslexie mixte.

529
530
Tableau 6.1 – Typologie classique de la dyslexie

Étiologie Incidence1 Appellations similaires Symptomatologie courante


Atteinte de la voie 67% • Dysphonétique (Boder, 1973) • Atteinte de la conscience phonologique (analyse
phonologique • Phonétique segmentale de la parole).
(ou d’assemblage) • Linguistique • Absence d’automatisation du décodage (équivalences
• Profonde (adulte) graphophonétiques) nécessaire à la lecture de tout
• Phonologique nouveau mot ou pseudo-mot.
• Déficit de la mémoire de travail (système phonologique)
et atteinte de la mémoire auditivo-séquentielle.
• Lenteur d’accès à l’image motrice des mots en évocation
rapide.
• Tendance à faire des erreurs dérivationnelles et à
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

utiliser au maximum le contexte et la voie sémantique


(substitutions par des synonymes).
Atteinte de la voie 10 % • Dyséidétique (Boder, 1973) • Atteinte de la reconnaissance visuelle des mots en
lexicale • Morphémique (Seymour, 1990) mémoire logographique.
(ou d’adressage) • D’analyse visuelle (Seymour, 1990) • Stratégie d’assemblage dominante par correspondance
• Orthographique de surface (adulte) graphème-phonème entravant la lecture des mots
• Lexicale ou éidétique irréguliers.
• Déficit de la mémoire de travail (tablette visuospatiale)
ne permettant pas l’extension d’un « lexique visuel
d’entrée ».
• Confusions persistantes dans l’orientation spatiale des
lettres et/ou des chiffres au niveau de la lecture et de
l’écriture.
• Incapacité d’accès au sens en raison de la lenteur
anormale de décodage et tendance à faire des erreurs
de « régularisation » et de segmentation.
Atteintes mixtes 23 % · Dyslexie mixte • Peuvent présenter des éléments de chacune
des symptomatologies ci-dessus.
[1] Telle que rapportée par Pech et coll. (1997).
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Tableau 6.2 – Classification sur le type d’erreurs ou sur les déficits neuropsychologiques

De Clercq-Quagebeur et al.,
Sprenger-Charolles et al., 2000 Valdois et al., 2004
2010
• 10 % de dyslexiques • 19 % d’atteintes • 10% de dyslexie phonologique
phonologiques ; phonologiques ; • 10% de dyslexie de surface
• 19 % de dyslexiques éidétiques ; • 44 % d’atteintes visuo- (éidétique)
• 68 % de dyslexiques mixtes ; attentionnelles ; • 80% de dyslexie mixte
• 3 % de faux diagnostics • 15 % de troubles mixtes ;
(simples retards de lecture). • 22 % dont les causes n’ont pu
être clairement identifiées.

Même si le modèle de Seymour a pu être maintes fois repris et nuancé par les chercheurs qui
se sont succédé depuis les années 1980, la dichotomie phonologique/lexicale apparaît encore
essentielle à la compréhension de la dyslexie. Elle repose, en effet, toujours sur la nécessité
de considérer ensemble ou isolément les troubles qui relèvent de la sphère du langage (voie
phonologique) et ceux qui appartiennent à la sphère visuelle ou visuospatiale (voie lexicale). Ces
deux domaines seront décrits ultérieurement à la lumière des recherches les plus éclairantes
en dyslexie développementale.
La dernière version de l’épreuve de Wechsler, le WISC-V (2014, traduction en français
en 2015), est maintenant certainement la version des tests de Wechsler la plus utilisée pour
entreprendre une évaluation complète de l’intelligence (se référer au chapitre 2.). Les données
publiées jusqu’à présent sont cependant généralement obtenues à partir des versions anté-
rieures du WISC. En 1971, le profil classique de Bannatyne (1971), avec le WISC-III, était que la
plupart des dyslexiques obtenaient leurs meilleurs résultats dans les sous-tests spatiaux (Blocs,
Assemblages d’objets et Complètement d’images), des résultats plus moyens dans les sous-tests
conceptuels (Vocabulaire, Similitudes et Compréhension), tandis que leurs notes les plus faibles
étaient relevées dans les sous-tests séquentiels (Mémoire de chiffres, Code et Arithmétique).
La prédilection d’un grand nombre de dyslexiques pour les activités visuospatiales par rapport
aux tâches linguistiques est, en effet, largement observée dans la pratique clinique, de même
que la fréquence de leurs déficits séquentiels et/ou attentionnels.
Les résultats de Bannatyne se retrouvèrent confirmés lors d’une étude entreprise en Suède
par Ingesson (2005) sur 65 jeunes dyslexiques dont l’âge, lors d’un premier bilan, se situait
entre 7 et 16 ans. Tous ces jeunes présentaient un trouble spécifique de lecture, mais aucun
d’entre eux n’était rapporté souffrir d’un déficit attentionnel. L’étude d’Ingesson visait à vérifier
la stabilité de leur quotient intellectuel sur une période de plusieurs années. Tous ces sujets
ont donc été réévalués à un intervalle moyen de 80 mois (entre 42 et 120 mois) et leur âge,
lors de ce second bilan, variait entre 14 et 25 ans. Les résultats obtenus (à partir du WISC-III
et du WAIS-III pour les sujets âgés de plus que 16 ans) ont mis clairement en évidence une
baisse relative du quotient verbal (de 5.9 points en moyenne (p < 0.001)) et un accroissement
net du quotient non verbal (de 11.9 points en moyenne (p < 0.001)). Les cotes pondérées qui

531
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

ont diminué le plus correspondaient aux sous-tests Vocabulaire et Arithmétique, suggérant


que le trouble de lecture, générant moins d’aisance et de familiarité avec l’écrit en général,
n’avait pas permis l’accroissement attendu pour l’âge en ce qui concerne les compétences
langagières. Cet affaiblissement était suggéré comme pouvant à la fois être une cause et une
conséquence du trouble de lecture.
Cependant, avec le WISC-IV, cet affaissement du raisonnement langagier au fil des ans n’a
pas été retrouvé. Dans une étude où ils ont comparé le profil intellectuel d’enfants dyslexiques
de langue française (moyenne d’âge de 9 ans) avec celui d’adolescents dyslexiques (moyenne
d’âge de 13 ans), De Clercq-Quagebeur et coll. (2010) ont obtenu des résultats aux indices
de compréhension verbale (ICV) et de raisonnement perceptif (IRP) stables pour les deux
cohortes. Ce qui ressort de ces travaux est un écart d’un autre ordre. Dans leur échantillon
de dyslexiques d’enfants de 8 à 16 ans, les indices de raisonnement restent dans la moyenne
(ICV et IRP), mais l’indice de vitesse de traitement est dans la moyenne faible (IVT) et l’indice
de mémoire de travail est dans la zone limite (ou borderline ; IMT). Lorsqu’ils comparent
les résultats entre les divers sous-tests, Empan de chiffres et Séquence lettres-chiffres sont
nettement plus échoués que les autres, suivi de Code, mais à un moindre degré. Ainsi, pour
près de 70 % de leur échantillon, l’indice le plus faible est celui de la mémoire de travail.
Mentionnons par ailleurs l’étude de Reiter et ses collaborateurs (Reiter, Tucha, et Lange,
2004), portant également sur les particularités neurocognitives des sujets dyslexiques par
rapport aux normolecteurs, en ce qui concerne les fonctions exécutives. S’appuyant sur le fait
que plusieurs études électro-encéphalographiques avaient précédemment mis en évidence
des anomalies fonctionnelles au niveau des aires frontales chez un certain nombre de sujets
dyslexiques (Duffy et Mcanulty, 1990), Reiter et son équipe allemande ont proposé toute une
batterie de tests susceptibles d’identifier une atteinte particulière des fonctions exécutives.
Quarante-deux sujets dyslexiques d’un âge moyen de 10 ans 8 mois ont donc été comparés à un
groupe de sujets de même âge, sans difficulté d’apprentissage, et présumément d’intelligence
normale. Leur batterie de tests était constituée d’une dizaine de tâches déjà bien standardisées
et mesurant des aspects variés des fonctions exécutives. Comme l’ont exposé un grand nombre
de chercheurs auprès de la clientèle dyslexique, ce groupe manifeste des faiblesses marquées
au niveau de la mémoire de travail auditivo verbale (répétition de chiffres à rebours).
Les travaux de Varvara et ses collaborateurs (Varvara et al., 2014) confirment cela avec
des résultats de même nature : les enfants dyslexiques de leur étude témoignent de déficits
aux épreuves de fluidité verbale sémantique et phonologique, en attention visuospatiale et
auditive, en mémoire à court terme (verbale et visuelle) et en mémoire de travail. Ils avancent
même que certaines épreuves de complexité élevée (des tâches dites spoonerism où le sujet
doit échanger les premiers phonèmes de deux mots pour en composer deux nouveaux, des
épreuves présentes dans l’ODÉDYS et la BALE entre autres – voir section 6 du chapitre 1),
combinant conscience phonologique et mémoire de travail, pourraient aller jusqu’à servir
d’épreuves de dépistage chez les petits, en ayant un rôle prédictif des habiletés en lecture.

532
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Moura et ses collègues (Moura et al., 2015) ont observé cette fragilité en fluidité verbale
dans leur groupe d’enfants dyslexiques âgés de 8 à 12 ans. Ils ont aussi constaté que leur groupe
de jeunes ayant un trouble en lecture avait un profil plus faible à de nombreuses mesures des
fonctions exécutives. Ainsi, non seulement la fluence verbale était-elle plus faible, tant en
condition sémantique que phonologique, mais aussi la flexibilité cognitive et, à un moindre
degré, la vitesse de traitement. Ces écarts ont été obtenus après que les groupes ont été
appariés pour le quotient intellectuel. Lorsqu’ils parlent de flexibilité, ces auteurs réfèrent au
sous-test Trail B, où l’enfant doit relier le plus rapidement possible les lettres et les chiffres,
en ordre croissant et en ordre alphabétique, en alternance.
À la lumière de la plupart des résultats, il ressort donc que les enfants dyslexiques ont des
fragilités exécutives qui les distinguent des enfants sans trouble d’apprentissage de la lecture.
Soulignons que les tâches qui distinguent le plus les dyslexiques des normolecteurs impliquent
cependant toutes des notions de littéracie (lettres, phonèmes ou mots) ou du moins, des
concepts que l’on peut dire scolaires (chiffres), ce qui est aussi le cas de l’IMT (WISC-IV).
D’autre part, sachant que l’intégrité des fonctions exécutives dépend en grande partie de la
richesse des connexions neuronales qui se développent entre l’ensemble des aires cérébrales,
un appauvrissement de ces connexions chez les sujets dyslexiques pourrait bien expliquer la
présence de ces signes discrets au plan neurologique. Il est également intéressant de rapporter
qu’en dépit des effets habituellement observés en cours de rééducation sur l’accroissement
de l’exactitude du décodage (diminution du taux d’erreurs commises), la vitesse de lecture (le
nombre de mots lus/minute) demeure très généralement inférieure au niveau attendu pour
l’âge ou le degré de scolarité, ce qui confirme la lenteur persistante du traitement de l’infor-
mation (alphabétique) (cf. l’illustration clinique de Eliot dans l’encadré 6.2).

Encadré 6.2
Dyslexie mixte en comorbidité avec un retard de langage et un TDAH :
illustration clinique de Eliot, 9 ans

1. Motif de consultation
Les parents d’Eliot consultent en neuropsy- et/ou si un trouble de la lecture ne serait pas
chologie parce que leur fils a des difficultés présent. Ils désirent orienter les services à lui
scolaires, particulièrement en lecture. Ils se offrir
demandent si l’attention ne serait pas en cause
’

533
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
2. Matériel utilisé
Documents consultés et autres sources Épreuves administrées
d’information Échelle d’intelligence de Wechsler, WISC-VCDN-F
Entrevue avec la mère Évaluation du langage oral (ÉLO)
Bulletins scolaires TEA-Ch Enfants (la plupart des sous-tests)
Conners CPT-II
Questionnaires complétés D-KEFS (Stroop, Fluence verbale)
Questionnaire de développement CVLT pour enfant
Achenbach (version parent) NEPSY II (Mémoire visuelle)
Échelle d’évaluation Conners-3 (version parent et Tour de Londres de Drexler
enseignant)
L’Alouette-R
Brief (version parent)
RAN Test
BALE

3. Présentation de l’anamnèse et situation actuelle


Eliot vit avec ses parents et son frère (11 ans). Il L’intégration a ainsi été un peu plus ardue sur
est en 3e année à l’école de son quartier. Il dit le plan affectif. C’est un garçon sensible, très
préférer les mathématiques au français, même près de sa mère, qui vit maintenant bien les
si la résolution de problème commence à lui séparations.
causer certaines difficultés, alors qu’il serait Eliot a de bons amis ; il est très sociable et
fort en géométrie. Il apprend ses tables, bien apprécié des autres. Il a un bon comportement,
que ce ne soit pas toujours facile. En français, a toujours respecté les consignes, à la maison
le développement de la lecture et l’écriture ont
comme à l’école. Il peut être colérique, se fâche
toujours été des apprentissages laborieux pour
lorsque contrarié, mais revient vite au calme.
lui, et ce, dès la maternelle pour la conscience
En ce qui concerne l’attention, certains ensei-
phonologique et l’orientation des lettres. Il
gnants mentionnent qu’il gigote sur sa chaise
reçoit des services d’orthopédagogie depuis
la 1re année, plus régulièrement depuis l’an et il dit être souvent dans la lune lorsqu’on
passé. Ils ont beaucoup travaillé la conversion explique des notions. La mère note qu’il faut
graphème-phonème puis la lecture de mots le ramener à la tâche, mais ne perçoit pas
par la reconnaissance globale. Il a maintenant d’impulsivité ou d’hyperactivité. Les devoirs
une carte des sons avec lui dans son pupitre prennent de 30 à 40 minutes chaque soir. Il
pour l’aider. Aux bulletins, il a toujours eu les serait réceptif et comprend que s’il les fait
notes de passage, mais est généralement sous tous en une soirée, il n’aura plus besoin de
la moyenne. s’y mettre les autres jours. Eliot peut être
Le développement du langage se serait fait dans très patient, à la pêche comme dans une file
les délais attendus, sauf pour la prononciation d’attente.
de certains phonèmes (k/t, p/t par exemple). Le Les inquiétudes des parents concernent prin-
développement moteur a été sans particularité. cipalement la lecture. Ils perçoivent qu’Eliot
Eliot est resté à la maison jusqu’à la maternelle, a une aversion pour la lecture ; il préfère
sa mère ayant une garderie en milieu familial. demander ce qui est écrit plutôt que de lire
’

534
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

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lui-même, même s’il s’agit de simples mots. Il y mère rapporte ainsi que le père (sévère). Leurs
a des antécédents familiaux de dyslexie et de réponses et celles de l’enseignant remplissent
trouble de l’attention. Au Conners-3, c’est l’inat- les critères d’un trouble de l’inattention.
tention qui ressort principalement, ce que la

4. Observations
Eliot est un garçon sympathique, qui raconte minutes. Il bouge quand même beaucoup sur
des anecdotes personnelles et qui répond bien sa chaise, se lève et on a l’impression qu’il en a
aux questions. Il travaille très bien et se montre besoin pour se maintenir dans le travail.
peu fatigable, persévérant jusqu’aux dernières

5. Interprétation des résultats


Fonctions intellectuelles
L’évaluation intellectuelle réalisée avec Eliot faible –, dorénavant appelé r.c.). Les indices
montre une supériorité du raisonnement visuel qu’on peut appeler d’« efficacité », soit l’IMT et
logique et visuoconstructif sur le raisonnement l’IVT, sont quant à eux dans la moyenne égale-
verbal, ce que les indices montrent (respective- ment, l’empan attentionnel étant au 74e r.c. et
ment aux 50e rangs centiles – moyenne – alors la vitesse de traitement au 70e r.c.
que le langage est au 10e rang centile – moyenne

Fonctions linguistiques (Raisonnement verbal)


En conversation, Eliot cherche ses mots, ses En revanche, l’élaboration de la pensée et le
explications sont parfois imprécises et il peut vocabulaire expressif sont touchés. Eliot est
faire des circonlocutions (dira une affaire qui capable de trouver plusieurs mots différents
réchauffe la classe pour parler du chauffage) appartenant à une même catégorie séman-
ou confondre certains termes (jusqu’à/après). tique (fluence), mais ne peut trouver les mots
Des erreurs de morphosyntaxe sont rele- précis lorsqu’on lui demande de nommer ce
vées (parlant de sa position dans l’équipe de qu’il voit (vocabulaire en dénomination ; défi-
hockey, il nous dit : « Je suis à la défenseur »). citaire). Il fait des confusions sémantiques
L’orientation dans le temps reste un peu floue (lunettes pour « jumelles ») ou décrit la fonc-
(il dit qu’un événement pourrait avoir eu lieu en tion d’un objet ne trouvant pas le mot pour le
juin-juillet dernier alors qu’il se serait déroulé nommer (1er r.c.). De même, la définition orale
deux semaines auparavant – nous étions en de mots est laborieuse, soit parce qu’Eliot ne
mars). Sur le plan réceptif, sa compréhension connaît pas les termes ou qu’il ne parvient
manque parfois de précision, et il l’exprime pas à les expliquer de façon précise (9e r.c.).
lorsqu’on lui répète ou qu’on reformule (« Ah !!…. Enfin, l’abstraction langagière est limitée,
j’avais plutôt compris que… »). Eliot restant plutôt concret et descriptif dans
Sur le plan formel, l’évaluation montre un ses explications (16e r.c.). S’il ne trouve pas la
vocabulaire réceptif dans la moyenne, comme catégorie d’appartenance (des émotions, des
l’est la compréhension syntaxique (50e r.c.). saisons), il n’arrive pas à expliquer les liens
Eliot a acquis de nombreuses connaissances entre deux concepts.
qu’il utilise pour comprendre et expliquer des
conventions sociales ou des règles de vie en
société (50e r.c.).

’
535
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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Fonctions perceptuelles et visuospatiales (Raisonnement perceptuel)
Le raisonnement logique visuel est clairement Sur le plan constructif, là aussi, Eliot analyse
la force d’Eliot. En effet, toutes les épreuves et perçoit bien des images graphiques pour
ont été réussies dans la moyenne, soit entre les reproduire à l’aide de blocs, tout comme
le 50e et le 63e r.c. Ainsi, Eliot utilise très bien il peut faire la rotation mentale de formes
les images qu’on lui présente et fait les liens géométriques pour les assembler comme des
logiques pour compléter des séquences. De pièces de casse-têtes. Le raisonnement solli-
même, la déduction logico-mathématique se cité en mathématiques est ainsi en place pour
met très bien en place et il visualise comment soutenir les apprentissages.
équilibrer des balances.

Mémoire et apprentissages
Eliot a une bonne mémoire. La mémoire visuelle principalement par cœur ; il fait peu de regrou-
est dans la moyenne (autour du 37e r.c.). Il repro- pements sémantiques (9e r.c.), mais cela ne
duit bien de mémoire la disposition spatiale de nuit pas à son rendement. Il montre une belle
symboles qu’il avait préalablement regardés, courbe d’apprentissage (63e r.c.) et conserve en
en choisissant les bonnes images qu’il place mémoire, à court comme à long terme, les mots
aux bons endroits, tant au rappel immédiat appris (50e r.c.). Par contre, conséquemment
que différé. aux limites du raisonnement verbal, il mémo-
En mémoire verbale, Eliot a très bien appris rise les mots comme une liste sans faire de
une liste de mots que nous lui avons lue liens entre les termes. À long terme, une telle
plusieurs fois. On constate qu’il les apprend méthode est moins efficace pour ancrer les
notions plus complexes.

Fonctions attentionnelles
Globalement, nous mesurons une fragilité La mesure de l’attention soutenue fait ressortir
attentionnelle chez Eliot. D’abord, à court terme, que, tel que constaté en évaluation, il n’y a pas
l’attention sélective est exacte et efficace en de baisse significative de sa vigilance au fil du
modalité visuelle ; Eliot fait donc peu d’erreurs temps (74e r.c.). En fait, Eliot est toujours inat-
d’inattention et travaille à une bonne vitesse tentif, de façon plutôt stable, dès les premières
(exactitude au 84e r.c. et efficacité au 30e r.c.). minutes d’une épreuve soutenue, longue et
L’attention auditive est toutefois touchée et monotone. Eliot répond rapidement dès qu’il
significativement moins efficace, à l’instar de voit la cible à détecter, mais réagit en fait trop
son profil cognitif décrit. Nous mesurons donc rapidement : il commet de nombreuses erreurs
de l’inattention et des décrochages attention- (10e r.c.). De plus, de nombreux moments d’inat-
nels qui empêchent Eliot de recevoir toutes les tention sont enregistrés (16e r.c.) où il ne porte
informations entendues (9e r.c.). Enfin, l’atten- plus attention à ce qu’il doit regarder à l’écran.
tion divisée est plus sévèrement limitée (2e r.c.). Enfin, sa capacité à s’ajuster au rythme est
Il ne parvient pas à faire deux tâches en même difficile (5e r.c.). Lorsque la stimulation diminue,
temps, soit à écouter ce qui lui est dit tout en par un rythme plus lent, Eliot décroche aussi
continuant de travailler par écrit. Il a besoin de beaucoup plus, plus que la moyenne.
plus de temps pour effectuer le travail et est
inattentif au message verbal.
’

536
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

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Fonctions exécutives
Nous mesurons une lenteur d’adaptation chez la résolution de problèmes où il devait anti-
Eliot, qui s’observe entre autres par le temps ciper et planifier une séquence d’actions afin
plus long dont il a besoin pour passer d’une de reproduire un modèle, Eliot a relativement
consigne à une autre rapidement. La flexibilité bien réussi (25e r.c.). Or, il n’a pas pris le temps
cognitive est coûteuse : lorsqu’il doit alterner de planifier, commençant les items sans réflé-
entre le comptage à l’endroit et à rebours, chir (16e r.c.). Cela fait en sorte qu’il a enfreint
il se trompe dans son décompte, doit réflé- les consignes données (1er r.c.) et qu’il devait
chir à quel chiffre il est rendu, ce qui ajoute souvent faire des allers-retours ou des retours
un certain délai (9e r.c. pour l’exactitude et en arrière.
16e r.c. pour le temps de traitement). Lors de

Compétences académiques
• Prérequis au développement des processus toutefois pas automatisée puisqu’une lenteur
de lecture du décodage persiste (10e r.c.). Par ailleurs,
La vitesse d’accès lexical a été mesurée et, la reconnaissance globale des mots est elle
hormis pour la dénomination de couleurs qui aussi affectée et, certainement en partie par
a été très rapide, au 63e r.c., la dénomination les limites du vocabulaire du garçon, la lecture
de chiffres et d’objets courants est significa- n’est pas fluide (1er r.c.). Eliot prononce tous
tivement ralentie (9e r.c.) et déficitaire pour les phonèmes (« sept » est lu sèppte ou, pour
la dénomination de lettres isolées (1er  r.c.). « fusil », il hésite entre fussi ou fuzile).
En ce qui concerne l’évocation verbale, Eliot La lecture de mots réguliers, en mots isolés ou
était capable de générer un bon nombre de lors du décodage d’un texte sans signification,
mots appartenant à une catégorie donnée. Or, se fait à une bonne vitesse (autour du 30e r.c.),
lorsqu’on lui demande de nous dire des mots mais au détriment de l’exactitude du décodage
commençant par une lettre précise (fluence (entre le 5e et le 9e r.c.).
phonémique), il peine à réaliser l’exercice et À l’écrit, ce sont les mêmes erreurs qui se
trouve peu de mots (9e r.c.). Cela suggère que reproduisent, tant au niveau de la conver-
le lexique orthographique des mots, l’image sion grapho-phonémique qu’à la dictée de
de l’orthographe des mots, est moins riche mots complexes ou irréguliers. On voit tout
qu’attendu. de même que la conscience des sons est en
• Lecture et Écriture acquisition, puisque les mots simples sont bien
La conversion graphème-phonème, soit la écrits (50e r.c.). Mais s’ils sont plus longs ou
lecture par la voie d’assemblage se fait correc- que les phonèmes sont plus complexes, Eliot
tement chez Eliot lorsqu’il lit des mots simples fait beaucoup plus d’erreurs qui ne persistent
et isolés (30 e  r.c.). Des erreurs persistent habituellement pas en 3 e  année, surtout
tout de même (g/gu, d/z, ajout ou omissions considérant les services de rééducation reçus
de phonèmes). Or cette voie de lecture n’est (5e r.c.).

6. Conclusion
Eliot est en 3e année et il reçoit de la réédu- spécifiquement pour la lecture et l’écriture.
cation en orthopédagogie depuis la 1re année, Cette année, les difficultés augmentent avec
de façon plus régulière depuis la 2 e année, la complexité des textes et parce que la

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537
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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lecture est de plus en plus omniprésente dans actuellement s’il s’agit d’un trouble, le jeune
les autres matières que le français, dont en n’ayant reçu aucune rééducation orthopho-
mathématiques. nique ciblée. Dans cette atteinte langagière,
Notre évaluation neuropsychologique montre s’inscrit un trouble spécifique d’apprentissage
d’abord un excellent raisonnement logique. Sa du langage écrit, soit une dyslexie-dysor-
mémoire visuelle est bonne tout comme son thographie mixte. Malgré les services de
attention visuelle sélective. La logique visuelle, rééducation reçus, en individuel ainsi qu’en
les habiletés visuoconstructives, la manipula- sous-groupe, qui ont spécifiquement ciblé
la voie d’assemblage puis d’adressage, Eliot
tion et le traitement visuel sont ses forces qu’il
accuse encore un retard significatif au niveau
faudra solliciter.
de la fluidité de lecture comme de l’exactitude
En contrepartie, un retard langagier est mesuré. du décodage.
Le bagage lexical, soit le vocabulaire, particuliè-
D’autre part, nous posons le diagnostic
rement le vocabulaire expressif, est restreint.
neuropsychologique de trouble déficitaire de
Cela affecte la capacité d’Eliot à formuler sa
l’attention mixte (TDAH), compte tenu de nos
pensée. Sur le plan réceptif, il a besoin de
résultats, de l’histoire d’Eliot et des réponses
répétitions, de ré explications. L’abstraction aux questionnaires qu’ont fournis ses parents
verbale est plus faible, ce qui implique qu’Eliot et son enseignant. L’attention auditive et l’at-
se fait des images plus concrètes que ses pairs tention soutenue visuelle sont touchées, et
lorsqu’il tente de comprendre un texte ou une encore plus l’attention divisée. Bien qu’il n’y ait
explication. pas vraiment de problèmes comportementaux
Eliot a un retard de langage, principalement sur le plan de l’impulsivité ou de l’hyperacti-
expressif, retard qui affecte aussi la sphère vité, Eliot a du mal à freiner ses réponses et
réceptive. Il nous est impossible de savoir à prendre le temps pour planifier son travail.

7. Recommandations
Nous recommandons qu’un plan d’intervention • Organiser un horaire de travail visuel
soit mis en place pour Eliot. Il devra recevoir (couleurs, symboles).
des services d’orthophonie ciblant les lacunes • Maximiser l’utilisation de termes simples :
décrites. Entre autres, il faudra bonifier le Eliot devra élaborer, avec l’intervenant(e) qui
vocabulaire, soutenir l’organisation des idées, travaillera avec lui, un aide-mémoire ou un
tant à l’oral qu’à l’écrit. Eliot devra recevoir des lexique où seront notées les définitions, sché-
services d’orthopédagogie pour développer des matisées au besoin.
stratégies de travail efficaces considérant son • Avant d’entreprendre ses travaux et devoirs,
profil. Il faudra miser : Eliot devra s’assurer d’avoir bien compris les
Sur son intelligence visuelle et sa logique : explications.
• Faire des schémas, des dessins, des Sur sa bonne mémoire à long terme :
diagrammes des textes lus. • Étudier en avance.
• Représenter visuellement les résolutions de • Revoir les notions.
problèmes. • Dessiner et lire, raconter avec ses mots.
’

538
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

’
Pour pallier la dyslexie-dysorthographie : • Fournir les notes de cours ou permettre de
• Familiarisation graduelle aux technologies photocopier les notes d’un élève.
en vue d’une utilisation du portable pour la fin En mathématiques, on maintiendra tous les
du primaire (fin du 2e cycle ou 3e cycle, selon moyens ci-haut énoncés et :
la recommandation de l’orthopédagogue ; avec • On accompagnera les textes des situations
Word Q, Antidote). problèmes de schémas, graphiques, dessins,
diagrammes.
• Utilisation du dictionnaire électronique.
• On créera avec Eliot un lexique visuel où les
• Accès à la mesure SPI pour les évaluations
termes mathématiques seront accompagnés
(local isolé).
de leur représentation visuelle.
• Aucune pénalité pour les fautes d’ortho- • Eliot aura droit à son lexique durant ses
graphe dans toutes les matières à l’exception examens de mathématiques.
des productions écrites en français.
• En résolution de problèmes, on écrira d’abord
• Permettre à Eliot de répondre oralement la question (ce qu’Eliot doit trouver) avant
lorsque possible pour diminuer la quantité de l’énoncé du problème afin que sa première
rédaction. lecture soit signifiante.
• Allouer un tiers-temps supplémentaire pour • Eliot aura droit à un procédurier pour soutenir
les évaluations (1/3 temps suppl.). ses démarches en résolution de problèmes où
seront écrites (et schématisées au besoin) les
• Privilégier une place à l’avant de la classe.
étapes à effectuer selon la nature du problème.
• Offrir une lecture des consignes à voix haute
Nous recommandons que la famille rencontre
si les textes numérisés ne sont pas disponibles. leur médecin traitant pour aborder avec lui la
• Ne pas exiger de lecture à voix haute à moins possibilité de considérer un traitement phar-
qu’il le demande. macologique pour aider la mobilisation d’Eliot.

539
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Eliot

SUP À LA MOYENNE
MOYENNE ÉLEVÉE
MOYENNE FAIBLE

TRÈS SUPÉRIEUR
9 ans

ZONE LIMITE
DÉFICITAIRE

MOYENNE
3e année

Global
Raisonnement verbal
Fonctionnement
Raisonnement logique
intellectuel
Visuoconstruction
Vitesse de traitement

Vocabulaire réceptif
Comp phrases
Comp/Jugmnt
Raisonnement
Fluence sémantique

Figure 6.5 – Grille de résultats de l’évaluation d’Eliot, 9 ans


verbal
Vocabulaire expressif
Définition de mots
Liens conceptuels

Logique (matrices)
Raisonnement
Balances
logique
Concepts en images

Blocs
Visuoconstruction
Casse-têtes visuels

Mémoire visuelle
Rappel visuel
Empan verbal
Apprentissage
Apprentissage mots
et mémoire
Rappels libres mots
Rappels indicés
Reconnaissance

Attention visuelle
Détection
Attention auditive
Fonctions Attention divisée
attentionnelles Temps de réponse
impulsivité Vigilance

Attention
soutenue
visuelle
Comissions
Omissions
Inconstance

Flexibilité mentale
Fonctions Réussites optimales
exécutives Temps de planification
Bris de règles

Déno. rapide (couleurs)


Déno. rapide (#objets)
Pré-requis
Déno. rapide (lettres)
Fluence phono

Lecture (non-mots)
Lecture (mots irrég.)
Lecture
Lecture (mots réguliers)
Lecture texte

Dictée (non-mots 2 syll.)


Dictée (non-mots 3 syll.)
Écriture
Dictée (cmplx, irrég.)
Dictée (mots rég.)

540
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

6.1.5 Analyse des troubles de nature linguistique et métalinguistique


Le passage par la voie d’assemblage, exige du lecteur la transposition des caractères
alphabétiques perçus visuellement en leurs correspondants linguistiques, ce qu’on nomme
habituellement une conversion graphème-phonème.
Pour accomplir celle-ci, le lecteur débutant doit avoir développé la conscience de la structure
phonologique interne propre aux mots de la langue parlée. Chez le dyslexique, l’atteinte de
cette habileté, qui semble effectivement confirmée par les recherches en imagerie fonctionnelle
décrites précédemment, entraverait sa capacité à segmenter le mot écrit en ses constituants
phonologiques, l’empêchant d’avoir accès à des processus linguistiques d’un niveau plus évolué,
nécessaires à la compréhension de ce qu’il lit.
La conscience phonologique est, parmi tous les prédicteurs cognitifs étudiés, celui qui prédit
le mieux le développement des processus de lecture ainsi que le rendement en lecture des
enfants du premier cycle primaire ou de cours CP. Des auteurs (par exemple, Wimmer, 1996)
font de l’atteinte de la conscience phonologique un bon prédicteur de dyslexie dès la mater-
nelle, cette habileté se développant autour de l’âge de 4 ans. Il s’agirait plus spécifiquement de
déficits au niveau de l’analyse segmentale de la parole (notamment discrimination phonémique,
jugement de similitudes entre rimes et capacité de suppression de phonèmes), et les recherches
de Lacert et Sprenger-Charolles (1997) ont démontré que ce déficit est nettement corrélé avec
l’ampleur du trouble lexique (voir aussi la revue d’Habib et Giraud, 2013). Les recherches de
Jacobson (1999) et de son collègue Svensson (Svensson et Jacobson, 2005) montrent que la
faiblesse qu’ils ont identifiée chez de jeunes dyslexiques (de niveau de troisième année primaire)
sur le plan de ces habiletés de conscience phonologique demeure persistante neuf ans plus
tard, chez ces mêmes sujets (en douzième année).
Toutefois, la conscience phonologique n’est pas le seul prédicteur et le lien n’est pas absolu :
une atteinte de la conscience phonologique ne prédit pas toujours la présence de dyslexie,
même chez des enfants ayant, par exemple, un trouble du langage (Bishop, McDonald, Bird,
et Hayiou-Thomas, 2009). Même si les difficultés phonologiques restent importantes dans le
développement de la dyslexie elles interagissent probablement avec d’autres facteurs de risques
neurocognitifs ainsi qu’avec des facteurs protecteurs.
L’évaluation de la voie phonologique reste pertinente et un test de lecture de pseudo-mots
(ou non-mots), mesurant la vitesse et l’exactitude du décodage, se révélerait à tout âge un
meilleur outil diagnostique de la dyslexie qu’un test de décodage de vrais mots, même chez
des étudiants de niveau universitaire ayant apparemment bien compensé leurs difficultés de
décodage en lecture. L’utilisation d’un tel outil présenterait également l’avantage de ne pas
être discriminatif envers les sujets bilingues ou de milieux socio-économiques moins avantagés
possédant soit une moins bonne maîtrise du vocabulaire, soit une moindre exposition à l’écrit,
soit une plus faible motivation à la lecture.
Les travaux de Tallal et de ses collaborateurs (Tallal et al., 1996) suggèrent également la
présence d’un trouble très spécifique de perception auditive chez ces enfants, en particulier

541
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

pour les phonèmes dont l’articulation ne dure pas plus de 40 millisecondes (tels le b et le p dans
les syllabes ba, pa…), comparativement à ceux dont l’articulation se prolonge souvent au-delà
de 100 millisecondes (tel le m de ma). Un allongement artificiel de la durée d’émission des
sons brefs, avec l’aide de l’ordinateur, pourrait améliorer la discrimination de ces phonèmes,
selon leurs recherches.
À un dysfonctionnement marqué de cette voie phonologique correspond une dyslexie
dysphonétique (ou autres équivalents listés au tableau 6.1). Ces sujets ont en commun une
faible appréhension de la relation lettre-son et utilisent donc majoritairement une stratégie
de lecture par adressage, où les mots sont reconnus à partir d’indices visuels parfois incom-
plets. Ainsi, comme dans les dyslexies profondes (acquises) de l’adulte cérébro-lésé, on peut
identifier des erreurs dites dérivationnelles (le sujet lit berger pour bergerie par exemple ou
école pour écolier), mais aussi à l’occasion des paraphasies sémantiques (rivière pour ruisseau),
où le décodage s’appuie fortement sur la voie sémantique. L’utilisation du contexte se révèle
maximale, cependant plus le mot est familier, plus le lecteur aura de chances qu’il soit bien
identifié. Inversement, la lecture de pseudo-mots, devant nécessairement s’effectuer à travers
une conversion rigoureuse graphème-phonème, se révèle souvent très fantaisiste, surtout
lorsqu’il s’agit de polysyllabiques contenant des regroupements de consonnes complexes et
peu usuels (comme bradisclatru).
Un autre déficit fréquemment rencontré chez ces dyslexiques toucherait l’attention et la
mémoire auditivo séquentielles tel que nous l’avons présenté plus haut. Ces enfants présente-
raient un empan beaucoup plus faible que les enfants normaux en répétition de séries de chiffres
(De Clercq-Quagebeur, 2010) ou de mots, surtout lorsqu’il s’agit de pseudo-mots polysylla-
biques (Van Hout, 1994). En revanche, aucun déficit ne serait identifié chez ces mêmes enfants
dans des tâches similaires en modalité visuelle, confirmant la spécificité de leurs troubles dans
la sphère langagière. La mémoire de travail, nécessaire à la répétition subvocale des stimuli
entendus, à travers la boucle articulatoire ou le système phonologique concept élaboré par
Baddeley (1986) (cf. chapitre 4), semble responsable des déficits mesurés de l’empan. Elle est
aussi fréquemment mise en relation avec un déficit séquentiel qui touche notamment toute
l’organisation temporelle de ces enfants (Merzenich et al., 1996).
Des troubles de nature proprement langagière ont également pu être identifiés ; ils touchent
spécifiquement la rapidité de dénomination d’images, ou l’accès lexical rapide surtout lorsqu’il
s’agit de stimuli répétitifs. Ces constatations ont été faites particulièrement par Denckla et Rudel
(1976) au moyen de leur test Rapid Automatized Naming ou RAN test. Dans ces tâches où le
sujet doit nommer le plus rapidement possible quatre séries de cinquante items, présentées par
catégories sémantiques (couleurs, lettres, objets, chiffres), les auteurs ont mis en évidence des
temps de dénomination beaucoup plus lents chez les dyslexiques que chez les enfants normaux.
De plus, leur groupe de dyslexiques apparaissait également beaucoup moins performant dans
cette tâche que celui qui était constitué d’enfants ayant des difficultés d’apprentissage plus
générales, dont l’âge de lecture s’approchait généralement de leur âge mental tel que dérivé à
partir du WISC. Dans ce cas, la difficulté propre aux dyslexiques ne dépendrait ni de la vitesse

542
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

d’articulation, ni de la connaissance du vocabulaire, ni de l’identification visuelle des stimuli,


mais bien de leur incapacité à accéder de façon automatique à l’image motrice des mots, néces-
saire à leur dénomination rapide. Il s’agit d’une difficulté à acquérir des automatismes. Il est
intéressant aussi de mentionner les travaux de Meyer et de ses collaborateurs (Meyer, Wood,
Hart, et Felton, 1998) qui ont poursuivi une étude longitudinale sur trois groupes d’enfants,
de la maternelle à la huitième année de scolarité. En rétrospective, ils ont pu constater que
leur groupe d’enfants dyslexiques (qui ont continué de manifester un retard important dans la
maîtrise de la lecture, même après huit ans de scolarité) avait présenté des scores déficitaires à
l’épreuve de Denckla, tant en 3e qu’en 5e et en 8e année. En comparant, par ailleurs, les enfants
mauvais lecteurs avec le groupe précédent, ils ont pu mettre en évidence que les troubles de
segmentation phonologique étaient communs aux deux groupes d’enfants dès le début de leur
scolarité, tandis que le déficit de dénomination rapide n’apparaissait statistiquement que chez
les dyslexiques. Il n’y aurait donc pas de corrélation directe entre ces deux types de troubles,
mais l’absence de déficit au RAN test pourrait être le meilleur prédicteur de l’amélioration
du décodage en lecture chez les élèves en difficultés de lecture au premier cycle du primaire.
Il reste enfin à rappeler qu’un certain nombre de dyslexiques (environ 50 % selon Habib et
coll., 1999) ont présenté dès l’enfance un retard d’acquisition du langage oral, ce qui permet
de situer la dyslexie dans une sorte de continuum par rapport à la dysphasie comme le pense
Estienne (1982). Habib et Giraud (2013) reprennent dans leur présentation de la dyslexie qu’il
semble y avoir un consensus sur le fait que ce trouble est en partie une conséquence d’un
malfonctionnement neurodéveloppemental affectant le traitement auditif, le développement
du langage dans les premières années de vie de même que le langage expressif.
Cependant, la grande majorité des dyslexiques ne sauraient être considérés également
dysphasiques, leurs difficultés langagières demeurant assez subtiles et découlant le plus souvent
de leur trouble phonologique : le vocabulaire peut ainsi demeurer longtemps flou ou incertain
surtout au niveau de polysyllabiques peu fréquents donc plus difficiles à mémoriser.
Chez le dyslexique plus âgé, en revanche, il serait rarement possible d’en percevoir des indices,
simplement au cours d’une entrevue préliminaire. Bien au contraire, les sujets dyslexiques ont
de façon générale des forces significatives sur le plan du raisonnement, du jugement critique
et des capacités de synthèse et de conceptualisation en particulier, leur permettant l’accès aux
cours universitaires, en dépit de leurs difficultés persistantes de décodage et de production
écrite (Shaywitz, 1996).

6.1.6 Analyse des troubles de nature perceptuelle et visuospatiale


La voie lexicale identifiée par Morton et Patterson traduisait la procédure nécessaire à la
reconnaissance en lecture rapide des mots familiers et en particulier à la lecture de mots irré-
guliers. Nous l’avons décrite précédemment dans le modèle à deux voies (cf. encadré 6.1), et
nous avons vu qu’elle a aussi reçu diverses appellations dans la littérature, notamment la voie

543
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

logographique (Seymour, 1990) ou encore la voie directe ou d’adressage (Ellis, 1989). Sans
la maîtrise de cette voie, le lecteur serait toujours astreint à une stratégie alphabétique de
conversion graphème-phonème, qui se révèle passablement inefficace dans la lecture de mots
irréguliers tels qu’écho, oignon, femme, citoyen, etc., et coûteuse en temps pour le décodage de
polysyllabiques tels que prestidigitateur !
L’accès normal au stade orthographique suppose par ailleurs que le sujet ait acquis au préa-
lable la capacité d’identifier des regroupements de lettres, mémorisant leur séquence dans les
syllabes et mettant en correspondance ces structures avec leur transcription phonologique.
Selon Seymour, la dyslexie lexicale serait essentiellement de nature morphémique, causée par
un défaut de reconnaissance visuelle (donc un trouble de mémoire visuospatiale à long terme)
des formes logographiques correspondantes aux segments constitutifs des mots familiers. Or
ces segments présenteraient une très grande diversité, l’auteur ayant identifié en anglais plus
de quatre cents combinaisons possibles entre consonnes et voyelles, incluant les digraphes et
les trigraphes (tr, gh, ngl, tch…).
Lorsque cette voie lexicale présente un dysfonctionnement marqué, le sujet peut recevoir
un diagnostic de dyslexie dyséidétique (Boder, 1973), encore appelée dyslexie morphémique
ou de surface (Seymour, 1990). Ces sujets éprouvent donc une incapacité à automatiser leur
lecture, ne pouvant s’aider de l’apparence visuelle du mot pour accéder à sa signification. Tout
se passe comme s’ils ne pouvaient récupérer en mémoire la prononciation qui est associée au
mot présenté. La difficulté sera d’autant plus grande que les mots auront une orthographe
irrégulière, en particulier lorsque ceux-ci sont constitués de graphèmes qui ne doivent pas
être prononcés comme dans les mots doigt ou sept ou dont la prononciation ne respecte pas
l’orthographe, tels femme ou second. On parle alors d’erreurs de régularisation. Ce trouble,
beaucoup moins fréquent que le précédent, apparaît, en revanche, encore plus perturbateur
pour l’accès à la signification du texte lu, car le rythme de lecture ne peut que très difficile-
ment s’accélérer, entravant d’autant l’accès à la représentation mentale et au raisonnement
inférentiel. Il est vrai que pour un grand nombre de théoriciens qui ont analysé les troubles
de décodage propres aux enfants dyslexiques, la difficulté à reconnaître visuellement les mots
écrits, et à accéder automatiquement à leur correspondance dans la langue parlée, découlerait
directement de leurs troubles phonologiques. C’est ce que proposent notamment des cher-
cheurs américains (McCandliss et Noble, 2003) à travers leur modèle en cascade. Selon eux,
même chez les enfants normolecteurs, l’habileté à identifier du premier coup d’œil les mots au
cours du processus de décodage ne progresse que très graduellement au cours des premières
années d’apprentissage et, après cinq ans de scolarisation, cette habileté serait encore loin
d’équivaloir celle de l’adulte normolecteur. La reconnaissance visuelle de mots s’effectuerait
donc à travers un lent processus d’auto-apprentissage, ne pouvant s’actualiser que grâce à
une exposition soutenue à l’écrit. Le fait même que les sujets dyslexiques ne parviennent pas
à automatiser leur processus de décodage en raison de leurs atteintes phonologiques restreint
par le fait même leur expérience de lecteur ainsi que leur motivation à lire. De plus, ces sujets
commettent un certain nombre d’erreurs de décodage, ce qui retarderait la consolidation

544
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

du processus de reconnaissance visuelle et en contrecoup la spécialisation de l’aire cérébrale


temporo-occipitale, chargée de cette reconnaissance.
De nouvelles recherches plaident toutefois en faveur de l’existence chez certains dyslexiques
d’un déficit visuo-attentionnel. Il y a quelques années, on considérait principalement l’ensemble
des problèmes visuo-attentionnels comme faisant partie d’un trouble unitaire et totalement
indépendant des déficits phonologiques précédemment identifiés, qui pouvait générer une
incapacité marquée à utiliser la voie d’adressage ou de reconnaissance globale des mots écrits.
En 2004, Sylviane Valdois (Valdois et al., 2004) attribuait ce trouble à une réduction de
la fenêtre visuo-attentionnelle, au travers de laquelle le lecteur habile percevait simultané-
ment l’ensemble des lettres constituant un mot particulier. La réduction de cette fenêtre
chez certains sujets dyslexiques était considérée comme la cause majeure de leur échec dans
la reconnaissance globale des mots, ou même de regroupements de lettres qui constituent
des unités orthographiques propres à ces mots. Plus récemment, avec les travaux complétés
par son équipe comme par d’autres chercheurs, cette position s’est précisée. Un texte récent
de Valdois (2014) présente ce qui en est du déficit visuo-attentionnel dans le contexte de la
dyslexie. Deux courants principaux se dessinent de plus en plus à l’intérieur même du déficit
visuo-attentionnel :
a) les difficultés d’orientation de l’attention visuelle et du déplacement attentionnel ;
b) un trouble de l’empan visuo-attentionnel.
Les premiers se rencontrent préférentiellement dans les dyslexies phonologiques alors que
le trouble de l’empan visuo-attentionnel est le plus souvent indépendant d’un trouble phono-
logique. Il ne s’agit pas de déficits uniformes ni présents dans tous les tableaux de dyslexies,
mais uniquement dans des sous-groupes d’enfants dyslexiques. Du fait que le type d’atteinte
visuo-attentionnelle diffère d’un dyslexique à l’autre (même entre deux dyslexies phonologiques
par exemple) et que les atteintes visuo-attentionnelles apparaissent de plus en plus comme
étant un ensemble de troubles distincts les uns des autres, cela explique en partie pourquoi
notre compréhension de la contribution de l’attention visuelle dans la dyslexie reste limitée.
Cela amène donc certains auteurs à voir les troubles visuo-attentionnel comme pouvant être un
facteur de risque additionnel qui interagit avec le déficit phonologique (Peterson et al., 2012).
La voie lexicale, ou d’adressage, s’appuie sur une analyse visuelle, nécessaire pour la perception
puis la reconnaissance du mot présenté. La lecture s’effectuant au même titre que toute analyse
visuelle d’objets ou de scènes, cette activité requiert l’intégrité du système neuronal visuel. Selon
Seymour (1990), l’identification des formes écrites (lettres ou mots) dépend à la fois de la typo-
graphie utilisée (notamment la taille des lettres), de la longueur du mot présenté, de la fréquence
d’usage de celui-ci et de sa congruence (selon que le mot contient ou non des combinaisons
consonantiques impossibles à lire ou une absence de voyelles). Si l’analyseur visuel conduit à
une reconnaissance satisfaisante des lettres ou des groupements de lettres ou encore des mots
dans leur globalité, le traitement se poursuivra sur les plans phonologique et/ou sémantique.
L’auteur rapporte plusieurs cas de sujets dyslexiques (développementaux) où il a pu mettre
en évidence une atteinte du traitement visuel comme cause majeure de leurs difficultés de

545
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

lecture. Ces sujets présentent un allongement très sensible de leur temps de réaction à la
fois dans les activités de pairages visuels de mots et de décodage des arrangements spatiaux
inusités. Leur temps de lecture s’allonge également de façon indue en fonction de la longueur
des mots et de leur rareté d’utilisation. Par opposition aux dyslexies phonologiques et lexicales
(morphémiques), l’auteur parle ici de dyslexies d’analyse visuelle.
Ces difficultés de perception visuelle sont à mettre en relation avec l’analyse qu’a fait Beaune
(1987) du comportement oculomoteur erratique de certains dyslexiques. Il a observé chez
certains sujets présentant des difficultés de lecture, des saccades très courtes, avec des temps
de fixation s’allongeant ; les sujets effectuaient aussi de fréquents retours en arrière. L’auteur
rapporte également des travaux effectués sur l’organisation du regard de jeunes dyslexiques,
qui présentaient une moins bonne efficience oculomotrice. Ces atteintes oculomotrices s’expli-
queraient par un déficit de la structuration spatiale, pouvant s’accompagner d’une sorte de
dyspraxie du regard chez certains d’entre eux : l’œil reste fixé sur un mot ou un groupement
de mots sans qu’il puisse s’en détacher pour passer à la séquence suivante ou au contraire, les
sauts s’effectuent de façon erratique.
Ces troubles évoquent en fait les problématiques rencontrées par les enfants IMC (Mazeau,
1995), même lorsque leurs troubles neuro-visuels sont relativement modérés (difficultés de
contrôle volontaire des saccades, fatigue rapide en situation de lecture, errances de recherche
visuelle, etc.) et que ces enfants ne peuvent être considérés comme véritablement dyslexiques.
Dans leur plus récent livre, Mazeau et Pouhet (Mazeau et Pouhet, 2014) distinguent deux étapes
de traitement visuel en lecture : d’abord la saisie de l’information visuelle, qui implique les saccades
oculaires et les fixations, puis l’identification à proprement parler des mots, qui implique un
traitement de plus haut niveau, cognitif. Ce sont ces processus neurovisuels qui sont, toujours
selon ces auteurs, au cœur de l’accès lexical. Conjointement avec le traitement phonologique, ces
processus permettent à la lecture de se développer. Les termes visuels et attentionnels dans le
contexte des dyslexies ont un sens restreint. Il faut donc voir là que le concept de trouble visuo-
attentionnel doit être vu comme un sous-système visuospatial spécifique à la lecture.
La problématique uniquement visuo-attentionnelle a été niée un certain temps dans la
symptomatologie des dyslexies, sa fréquence étant plutôt rare. Van Hout et Estienne (1994)
sont allés jusqu’à conclure que l’hypothèse d’un déficit dans le traitement visuospatial doit
être abandonnée pour la dyslexie puisqu’au contraire, c’est l’hypothèse opposée qui tendrait
à prévaloir, les dyslexiques présentant le plus souvent une supériorité dans ce domaine. Les
mêmes allégations se retrouvent chez Shaywitz (1996), ainsi que chez Grégoire et Piérart (1994),
qui s’appuient sur le fait que ces mêmes enfants ont tendance à avoir un quotient non verbal
supérieur au verbal à l’épreuve d’intelligence, justement en raison de leur habileté sur les plans
perceptuel et visuospatial. Notre expérience clinique nous a toutefois permis de rencontrer
un certain nombre de dyslexiques de type lexical, dont la problématique suggère à la fois une
atteinte spécifique de la reconnaissance visuelle des structures lexicales de base, ainsi qu’une
faible efficience sur le plan de la poursuite oculomotrice notamment (cf. l’illustration clinique
d’Arthur présentée dans l’encadré 6.3). De plus, le quotient de raisonnement perceptif plus élevé

546
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

chez certains dyslexiques ne peut être considéré comme un argument appuyant l’absence de
déficits visuo-attentionnel ; l’IVT du WISC-IV constitue une mesure qui se rapproche davan-
tage des fonctions visuo-attentionnelles abordées ici, et s’avère être souvent plus faible chez
les dyslexiques comme nous le rapportions ci-haut, malgré un IRP dans la moyenne.
Dans les études de cas et les descriptions faites par les auteurs ayant fait avancer les connais-
sances sur le trouble visuo-attentionnel chez les dyslexiques, dont Valdois et Mazeau pour ne
nommer que celles-là, nous comprenons que ce type de dyslexie est très similaire à ce qui est
aussi appelé dyslexie lexicale ou de la voie d’adressage, du moins dans la nature des erreurs que
font ces enfants (par exemple, erreurs sur les petits mots, régularisation des mots irréguliers).

Encadré 6.3
Dyslexie mixte et TDAH : Arthur, 9 ans
1. Motif de consultation
Arthur a reçu un diagnostic de trouble défici- connaître les différentes adaptations et recom-
taire de l’attention avec hyperactivité en 2011. Il mandations possibles afin d’aider leur fils à
a de la difficulté à suivre le rythme des appren- bien réussir l’école, tout en protégeant son
tissages en classe. Les parents souhaitent estime de lui.

2. Matériel utilisé
Documents consultés et autres sources Épreuves administrées
d’information Échelle d’intelligence de Wechsler, WISC-V
Entrevue avec les parents TEA-Ch Enfants (la plupart des sous-tests)
Rapports d’évaluation orthophonique 2011 et 2012 Conners CPT-II
Rapport d’évaluation neuropsychologique 2013 Tour de Londres de Drexler
Bilan d’évolution en psychoéducation 2014-2015 BALE
Bulletins scolaires : 2014-2015 et 2015-2016 Beery VMI
RAN
Questionnaires complétés D-KEFS (fluence verbale)
Questionnaire de développement Précision visuomotrice (NEPSY I)
Achenbach (version parent) Attention auditive (NEPSY II)
Échelle d’évaluation Conners-3 (version parent) BQAL

3. Présentation du cas
Arthur vit actuellement avec son père. Ses Tout le développement s’est fait normalement.
parents se sont séparés il y a 6 ans. Arthur a L’enfant est allé à la garderie où des remarques
été élevé dans un contexte de bilinguisme (espa- concernant le comportement sont apparues :
gnol et français). « il n’écoute pas », « les routines sont difficiles
’

547
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
à intégrer », « il est lent pour s’habiller et se Les remarques des enseignants depuis son
déshabiller l’hiver ». À 4 ans, des évaluations en entrée à l’école concernent essentiellement
psychologie puis en orthophonie ont été réali- les difficultés de concentration et la capacité
sées parce que le langage ne se développait à suivre le rythme de la classe. Arthur est en
pas tel qu’attendu. Les résultats psycholo- 3e année. Il est décrit comme un élève agité,
giques révèlent « une intelligence non verbale distrait, avec un comportement immature et
au-dessus de la moyenne avec toutefois des un besoin constant de l’adulte. L’enfant est
questionnements concernant le développement suivi en orthopédagogie une fois par semaine
affectif, langagier et moteur ». L’évaluation pour le français. Par ailleurs, depuis la 2e année,
orthophonique conclut à « un retard de langage une psycho-éducatrice intervient à l’école pour
modéré à sévère sur le plan réceptif et léger l’élaboration et l’application d’un plan d’inter-
à modéré sur le plan expressif ». Une seconde vention. Il bénéficie également de séances
d’ergothérapie, au privé, afin de travailler sa
évaluation en orthophonie fut effectuée à l’âge
concentration et sa mobilisation. Arthur aime
de 6 ans et demi. Les conclusions sont alors
l’école, mais il travaille beaucoup à la maison
différentes et indiquent que « la compréhen-
pour avoir de bonnes notes. Il fait également de
sion et l’expression sont dans la norme avec
l’aide aux devoirs avec son enseignant. Notons
quelques fragilités dans l’utilisation des fonc- qu’il est très sensible aux relations qu’il entre-
tions complexes de langage, dans un contexte tient avec les adultes et cela influe sur son
de bilinguisme ». Néanmoins, l’orthophoniste rendement scolaire. Il aurait une faible estime
observe des difficultés d’accès lexical et de de lui-même.
rétention des consignes lorsqu’elles sont
Arthur est en bonne santé, son alimentation et
longues. Par ailleurs, à l’âge de 6 ans, Arthur a
son sommeil sont de qualités. Il a des amis et
réalisé un nouveau bilan neuropsychologique. la socialisation ne poserait pas de difficulté. Il
Un diagnostic de trouble déficitaire de l’atten- aime jouer au hockey à l’école.
tion avec hyperactivité de type mixte (TDAH)
Au Conners-3, les réponses des parents satis-
fut posé. De plus, un retard léger est observé
font les critères diagnostiques du DSM-5
concernant certains prérequis à la lecture et
concernant le trouble déficitaire de l’attention
à l’écriture (dénomination de lettres, dénomi-
avec hyperactivité de type mixte. Par ailleurs,
nation rapide, écriture de lettres sous dictée). ils observent, tous les deux, des difficultés
Les parents, particulièrement le père qui est d’apprentissage ainsi que du fonctionnement
avec Arthur au quotidien, ont mis l’emphase exécutif (difficultés d’organisation, de planifica-
sur une grande structure, du soutien pour les tion, pour suivre des consignes, etc.). À l’ASEBA,
devoirs. Néanmoins, Arthur reste un garçon très qui investigue les manifestations de problèmes
sensible, qui a du mal à collaborer aux tâches intériorisés et extériorisés chez l’enfant, des
scolaires lors des devoirs par exemple. Il peut difficultés attentionnelles sont également
être opposant et refuser de faire le travail. relevées.

4. Observation de l’adolescent durant l’entrevue


L’évaluation neuropsychologique d’Arthur Très souvent, Arthur a besoin d’être recentré sur
s’est réalisée sur 3 rencontres. Nous avons l’épreuve en cours vu son impulsivité. Pendant
rencontré la mère à la 1re séance puis le père les exercices, il touche aux objets sur la table
aux séances suivantes. (chronomètre, mouchoirs, crayons,  etc.) et

548
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

’
joue avec plusieurs d’entre eux. Il présente contredit. Il a besoin de limites et, en paral-
également une agitation psychomotrice impor- lèle, il a besoin de se sentir en confiance et
tante (se lève, agite ses jambes, bouge sur sa apprécié de l’adulte, même réconforté. Le cadre
chaise). standard d’une évaluation ne lui convient pas
Arthur est un garçon sensible qui supporte très en étant trop strict. Nous devons être physi-
difficilement l’échec, la frustration et la diffi- quement près de lui, lui parler d’une voix douce
culté. Lorsqu’il est confronté à ces situations, et apaisante et parfois faire l’exercice avec lui
il fait des niaiseries afin d’éviter le travail. Il pour qu’il soit plus disponible. En présence de
entre alors dans un processus de négociation, ses parents, Arthur est accaparant », s’assoit
de refus ou d’opposition passive avec l’adulte. sur eux, voire s’agrippe au cou de sa mère.
Il ne veut pas toujours suivre les consignes et Il est important de prendre en compte l’en-
réalise la tâche comme il le décide. La notion semble de ces observations dans les résultats
de temps est un stress supplémentaire pour aux épreuves. En effet, Arthur se désinvestit
lui. À plusieurs reprises, Arthur nous demande : facilement d’une tâche s’il la trouve difficile ne
« Tu prends pas le temps, hein ? » permettant pas toujours d’évaluer au mieux
Arthur parle souvent avec une voix plaintive, l’ensemble de son potentiel. Malgré tout, des
ou d’enfant plus jeune, et boude lorsqu’on le forces notables en présence d’atteintes impor-
tantes ressortent de façon claire et constante.

5. Résultats et interprétation des résultats


Fonctions intellectuelles
Le fonctionnement intellectuel d’Arthur est (50e r. c), mais un sous-test a été plus difficile à
hétérogène. Le raisonnement logique se situe réaliser pour Arthur, abaissant son score. De la
dans la zone supérieure (92 e  rang centile même manière, les deux résultats en mémoire
appelé dorénavant r.c.) et l’enfant possède des de travail (5e r.c.) sont très hétérogènes suppo-
habiletés visuoconstructives (82e r.c.) dans la sant qu’il faut regarder plus en détail le profil
moyenne élevée. Il maintient donc un potentiel de l’enfant. La vitesse de traitement de l’infor-
non verbal au-dessus de la moyenne, comme mation (50e r.c.) est dans la moyenne.
cela avait été mesuré auparavant. Le raisonne-
ment verbal est, quant à lui, dans la moyenne

Raisonnement verbal
Le raisonnement langagier est de très bonne sémantique est très ardue (9e r.c.). Arthur se
qualité. Arthur est capable d’abstraction détourne de la tâche en cours de route, ne
lorsqu’il doit expliquer le lien commun entre trouve plus d’idées et abandonne.
deux mots opposés (84e r.c.). Par ailleurs, l’en- En condition phonémique, il est plus en mesure
fant comprend et explique très bien les règles et de donner le plus de mots possible commençant
les conventions sociales du quotidien (84e r.c.). par une lettre donnée (37e r.c.). Il fait des erreurs,
Or, son vocabulaire manque de précision. mais s’auto-corrige bien : par exemple, pour la
D’abord, la définition de mots est difficile lettre P il va nous dire « faux » et ensuite : « Ah
(16e r.c.). Il n’arrive pas à être concis dans ses non pas “faux”, je pensais que ça commençait
explications, a du mal à nous transmettre ses par un P comme “phrase” ».
idées. Il diverge parfois. D’ailleurs, l’évocation

549
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Raisonnement logique et visuoconstructif
Arthur a un excellent raisonnement logique que son score atteindrait la zone très supérieure de
ce soit lorsqu’il doit induire la bonne réponse la moyenne (99e r.c.).
d’une suite visuelle (84e r.c.) que dans la déduc- Les épreuves graphomotrices sont bien réus-
tion d’un poids et d’une quantité au vu de la sies, mais qualitativement nous observons
règle présentée (91e r.c.). quelques particularités. En effet, Arthur dit
Arthur parvient à reconstruire un modèle à l’aide « ne pas aimer les dessins » et se montre
de blocs (75e r.c.) uniquement s’il les superpose tendu dès qu’il doit en réaliser. Il appuie beau-
sur le cahier de passation. Il n’accepte pas de coup sur son crayon, penche la tête et bouge
réaliser les constructions devant lui en nous son bras au lieu de son poignet. De plus, ses
expliquant : « Je ne veux pas me compliquer productions sont parfois peu précises et il a
la vie » et continue l’épreuve de cette façon. besoin de s’entraîner à la copie de symboles
Il est compétent lorsqu’il doit choisir quelles avant de les retranscrire le plus rapidement
figures géométriques doivent être utilisées possible (37e r.c.). Son score en copie de figure
pour reconstituer une image (84e r.c.). Il commet est toutefois adéquat (61e r.c.) comme la préci-
surtout des erreurs d’impulsivité. sion de son tracé (39e r.c.). Néanmoins, pour être
La perception visuelle est extrêmement effi- précis, l’enfant se montre lent (9e r.c.). Il n’arrive
ciente (96e r.c.). Arthur perçoit tous les détails et donc pas à allier vitesse et efficacité lorsque le
ne commet aucune erreur. Sans limite de temps, geste moteur est impliqué.

Fonctions attentionnelles
Lors de la tâche d’attention visuelle organisée, temps, impliquant de l’inhibition (contrôle de
Arthur repère correctement les items cibles soi) et de la flexibilité (adaptation rapide), alors
(91e r.c.), mais il est lent (16e r.c.). Pour ce faire, ses erreurs d’impulsivité sont plus nombreuses
il s’aide en mettant en place une routine répé- (autour du 3e r.c.) et son attention chute drasti-
titive en disant « oui » ou « non » pour chaque quement (0.1e r.c.).
dessin qu’il regarde. Globalement, la vitesse de L’épreuve d’attention soutenue révèle un temps
détection visuelle est bonne (37e r.c.), mais pour de réponse ralenti (5e r.c.) et une inconstance
décider et sélectionner des informations plus de sa mobilisation attentionnelle (autour du
précises (attention sélective), Arthur a besoin 2e r.c.) : Arthur répond trop vite lorsque le rythme
d’un délai de temps plus long que la moyenne. est rapide ou inversement, il devient trop
L’attention auditive est extrêmement déficitaire lent si le rythme est ralenti. Il est également
(1er r.c.). Arthur trouve la tâche trop difficile, difficile pour lui de rester vigilant durant les
s’aide en comptant à haute voix ou sur ses 15 minutes de cette épreuve, témoignant d’une
doigts malgré nos répétitions qu’il ne peut le fatigabilité plus grande qu’attendu (autour du
faire ; cela hausse son score, mais sans qu’il 5e r.c.). L’enfant ne commet, cependant, pas
n’atteigne la moyenne (16e r.c.). Lorsqu’il doit plus d’omissions (60e r.c.) ni de commissions
agir en fonction d’une consigne, Arthur commet (33e r.c.) que ses pairs. Contrairement à son
des erreurs d’impulsivité (autour du 20e r.c.), attitude générale, Arthur s’est montré calme
mais reste tout de même attentif (25e r.c.). Si et concentré, sans besoin d’encadrement parti-
plusieurs consignes sont données en même culier à cette épreuve.

550
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

’
Fonctions d’autorégulation frontale
La mémoire à court terme visuelle est de qualité Arthur planifie correctement ses déplacements
(37e r.c.). Arthur a besoin de nommer les objets permettant ainsi la résolution de plusieurs
qu’il voit afin de mieux les retenir ; sans cette problèmes (60 e  r.c.) rapidement (70 e  r.c.).
stratégie, l’épreuve semble difficile pour lui. La Néanmoins, lorsqu’il est bloqué et ne trouve pas
mémoire de travail auditive est, quant à elle, la solution rapidement, il devient impulsif et ne
déficitaire (1er r.c.). L’enfant se bloque sur cette respecte plus les consignes (7e r.c.).
épreuve, il n’est pas attentif et se désinvestit.

Notions scolaires
• Lecture voie d’assemblage. La reconnaissance globale
En ce qui concerne les prérequis à l’appren- des mots (voie d’adressage) n’est également
tissage de la lecture, l’accès lexical est très pas maîtrisée (1er r.c.). Lors de la lecture des
déficitaire. Arthur se montre extrêmement mots, Arthur commet beaucoup d’erreurs et se
ralenti lors de la dénomination de couleurs montre très lent (< 0.1e r.c.). Il répète plusieurs
(< 0.1e r.c.), de chiffres (autour du 2e r.c.) et de fois un même mot et sa lecture n’est pas fluide.
lettres (0.3e r.c.). Il possède tout de même une • Écriture
bonne discrimination visuelle et auditive des Les dictées de mots réguliers simples (0.1e r.c.)
lettres et des sons et connaît leur orientation et complexes (< 0.1e r.c.) sont déficitaires. À l’in-
spatiale (autour du 50e r.c.), tel que le laissait verse, la conversion graphème-phonème, pour
présager son excellente perception visuelle. les pseudo-mots, est mieux réussie, mais reste
La conversion graphème-phonème n’est pas fragile (21e r.c.). Il y a donc une certaine base de
acquise (< 0.1e r.c.) entraînant une lecture de la voie d’assemblage en émergence, qu’Arthur
mots réguliers déficitaire (0.1e r.c.) et suggé- ne peut toutefois pas utiliser en lecture à ce
rant une atteinte du développement de la jour.

Conclusion
Arthur est en 3e année. Il bénéficie, une fois sur son implication. La relation qu’il a déve-
par semaine, d’orthopédagogie pour le français. loppée avec son enseignant est d’une grande
Depuis la 2e année, il a le soutien hebdoma- importance pour son évolution, et ce sera à
daire d’une psycho-éducatrice en classe. Un considérer fort probablement tout au long du
diagnostic de TDAH mixte a été posé en il y primaire : Arthur aura besoin d’un adulte qui
a 2 ans. Sa mère a déménagé hors du pays il saura lui fournir un milieu de classe sécurisant
y a un an et cette situation semble avoir un et chaleureux pour qu’il exprime son très bon
impact sur son développement affectif, malgré potentiel.
la grande stabilité dont il jouit avec son père. Arthur est un garçon brillant qui possède un
Ses réactions et comportements nous amènent raisonnement visuel et langagier efficient
à considérer des enjeux d’attachement qui et souvent plus élevé que la moyenne des
nuisent à sa disponibilité, entre autres en garçons de son âge. Quelques fragilités sont
classe. Nous l’avons vécu en évaluation, même toutefois relevées en graphomotricité. Notons
dans un contexte un à un, où la façon que nous que, depuis peu, il reçoit des séances d’ergo-
avons de faire des demandes, d’être ou non à thérapie. Nous observons une certaine lenteur
ses côtés et de le cadrer a un impact énorme dans la réalisation de tâches difficiles pour lui

551
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
alors qu’il se montre impulsif pour les épreuves et en orthographe d’Arthur, la conversion
où il se sent compétent. graphème-phonème (voie d’assemblage) ne
En revanche, Arthur a une mémoire à court s’est pas correctement développée et n’est
terme et une mémoire de travail auditive défi- pas automatisée chez l’enfant. La reconnais-
citaires : les consignes doivent être très courtes sance globale des mots n’est également pas
sans quoi, il perd des informations, oubli des maîtrisée, et ce, malgré la rééducation reçue.
éléments. De la même manière, son attention Un diagnostic neuropsychologique de dyslexie-
auditive est problématique. Il n’arrive pas dysorthographie de type mixte (atteinte de la
à suivre le fil de ce qu’il doit écouter ; il fait voie d’assemblage et de la voie d’adressage)
des décrochages attentionnels et oublie de est posé, considérant la rééducation reçue, la
répondre lorsqu’il le faut. Il se montre également persistance des atteintes et le fort potentiel
lent et inconstant dans en attention soutenue intellectuel d’Arthur.
et sa vigilance baisse significativement au fil Il faut penser que le TDAH ralentit certaine-
du temps. Au niveau comportemental, Arthur ment ses progrès en rééducation. Cela implique
est très agité. Il a constamment besoin d’avoir qu’avec un soutien affectif (en psychoéduca-
quelque chose dans les mains afin de s’occuper. tion, mais possiblement aussi en psychologie)
Il peut se détourner facilement d’une tâche et conjointement à des mesures pour pallier le
a besoin du recadrage de l’adulte constant TDAH, les progrès devraient être meilleurs.
pour se recentrer. Au vu de l’ensemble de ces Néanmoins, le retard qu’il accuse aujourd’hui
éléments, de l’anamnèse et des réponses aux dépasse uniquement ces difficultés.
questionnaires, nous confirmons le diagnostic Arthur est ainsi un garçon très sensible qui a
neuropsychologique de trouble déficitaire de besoin d’un cadre sécurisant, stable et adapté
l’attention avec hyperactivité de type mixte à son fonctionnement. La frustration, l’échec
(TDAH). Or les enjeux affectifs amplifient certai- et le sentiment d’infériorité sont des sensa-
nement ce profil. Voilà pourquoi il demeure tions difficiles à surmonter pour lui, il va alors
nécessaire d’adresser tant la gestion des refuser, négocier ou s’opposer. Il cherche les
comportements que de lui offrir un soutien limites tout en demandant de l’attention. Ces
émotif. enjeux affectifs, tels que mentionnés, ont des
Concernant les processus de lecture, nous impacts dans tous les domaines, que ce soit
observons une mémoire de travail problé- à l’école, dans ses relations avec ses pairs
matique ainsi qu’un déficit d’accès lexical. ou avec les adultes, dans son développement
Au vu des importantes difficultés en lecture affectif et sur son estime de lui-même.

Recommandations
Le plan d’intervention devra être maintenu ciblant le profil des troubles de lecture décrit,
et un arrimage des moyens déjà inscrits aux devra lui être offerte en parallèle.
recommandations ci-dessous devra être fait. Le suivi en ergothérapie permettra d’affiner le
Les services en orthopédagogie fournis à geste graphomoteur de l’enfant. Cela, afin que
l’école doivent être maintenus et sont néces- ce dernier prenne confiance en lui et se sente
saires pour les difficultés d’Arthur en français, moins démuni et frustré face à une tâche d’écri-
possiblement jusqu’à la fin de la 6e année. En ture ou de dessin. Nous avons discuté avec les
plus de cette rééducation importante pour lui parents des priorités et, pour le moment, la
offrir un soutien scolaire, souvent offerte en lecture et l’écriture constituent une priorité
petits groupes, de l’orthopédagogie individuelle, d’abord à adresser.

’
552
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

’
Pour les enjeux affectifs, nous recomman- affectif, de ses besoins. Nous recommandons
dons un suivi en psychoéducation jumelé à un qu’une technicienne en éducation spécia-
soutien en psychologie, mais peut-être dans lisée (TES) (ou assistante de vie scolaire (AVS))
quelques années. Pour le moment, tous les l’accompagne en classe à raison d’une à deux
intervenants œuvrant auprès d’Arthur devront heures par jour pour l’aider à s’intégrer de façon
prendre conscience de son fonctionnement autonome au fonctionnement de classe.

En classe
• L’encourager, le réconforter, reconnaître ses • apprentissage de l’utilisation du dictionnaire
efforts qu’ils conduisent ou non à des réussites. électronique ;
• Faire en sorte qu’il puisse montrer ses forces, • familiarisation avec WordQ.
ses compétences. On commencera l’intégration de ces outils dès
• Travailler avec des récompenses. maintenant et Arthur aura droit de les utiliser
Pour le TDAH : dès cette année. Arthur ayant un raisonnement
• Privilégier une place près de l’enseignant. intellectuel au-dessus de la moyenne, l’appren-
tissage devrait être aisé.
• Enlever du bureau tout le matériel superflu
pouvant entraîner une distraction. • Accorder un tiers-temps à Arthur pour les
examens.
• Attirer son attention avant de donner une
consigne ou une explication. • Les erreurs d’orthographe dans les matières,
autres que le français, ne devront pas être
• Réduire le nombre de consignes énoncées en comptabilisées.
même temps.
• Ne pas exiger de lecture à voix haute, à moins
• Insister sur les mots clés.
qu’Arthur en manifeste l’envie.
• Arthur peut, s’il le souhaite, utiliser des • On misera sur les mots les plus essentiels en
coquilles pour la réalisation d’examens. diminuant la quantité de mots de vocabulaire.
• Réaliser des pauses régulières entre diffé-
• Arthur pourra faire une partie de ses dictées
rentes activités (quelques minutes suffisent) :
à l’oral.
faire des activités motrices pendant ces temps
de pauses. • Ces mesures devront être autorisées dans
toutes les matières.
Pour la dyslexie-dysorthographie :
Au vu du profil d’Arthur, une médication pour-
L’orthopédagogie est essentielle pour le trouble
rait être envisagée afin de l’aider dans son
du langage écrit afin qu’Arthur développe les
quotidien. Nous conseillons qu’une consul-
fondations des processus de lecture puis des
tation avec le médecin ait lieu afin d’aborder
stratégies. Par ailleurs, cette rééducation devra
cette option. Néanmoins, la médication, à elle
aussi viser l’apprentissage puis l’autonomie
seule, ne pourra absolument pas pallier toutes
avec les outils technologiques :
les difficultés de l’enfant.
• pratique du clavier à l’aide d’un logiciel tel
Tape-Touche ;

553
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Arthur

SUP À LA MOYENNE
MOYENNE ÉLEVÉE
MOYENNE FAIBLE

TRÈS SUPÉRIEUR
9 ans

ZONE LIMITE
DÉFICITAIRE

MOYENNE
3e année

Global
Raisonnement verbal
Fonctionnement Visuoconstruction
intellectuel Raisonnement fluide
Mémoire de travail
Vitesse de traitement

Évocation phonologique

Figure 6.6 – Grille de résultats de l’évaluation d’Arthur, 9 ans


Évocation catégorielle
Raisonnement
Définitions de mots
verbal
Liens conceptuels
Compréhension/Jugement

Logique (matrices)
Raisonnement
Balances
fluide
Arithmétique

Raisonnement Blocs
visuoconstructif Casse-têtes visuels
Perception visuelle
Analyse visuo-attentionnelle
Graphomotricité Copie de figures
Coordination motrice
Précision du tracé
lenteur Précision visuomotrice

Fonctions Attention visuelle sélective


attentionnelles Détection visuelle (vitesse)
Att. Visuelle non organisée
Attention auditive
Total réponses correctes
Réponses associées
Comissions
Omissions

Attention
soutenue
visuelle
Temps de réponse
Inconstance
inattention Vigilance

MCT visuelle
MDT auditive
Fonctions Réussites optimales
exécutives Temps de planification
Temps d’exécution
Bris de règles

Pré-requis
Déno. rapide couleur
Déno. rapide chiffres
Déno. rapide lettres
Lecture mots fréquents
Lecture
Lecture mots fréquents (vit.)
Dictée (mots réguliers)
Dictée (mots complexes)
Dictée (pseudo-mots/mots)
Écriture

554
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Certains auteurs ont également rapporté l’incidence de l’écriture en miroir chez les
dyslexiques, ce qui reste présent dans la conscience populaire. Or, dans son article, le linguiste
Lebrun (1990) expose au contraire plusieurs cas de sujets non dyslexiques présentant cette
particularité principalement chez de jeunes gauchers. L’auteur en conclut entre autres que
la tendance à l’inversion spatiale des lettres entre elles (b pour d, par exemple) ou dans leur
séquence à l’intérieur d’un mot (not pour ton, par exemple), ne peut que très rarement être
considérée comme une difficulté propre aux seuls dyslexiques, même si elle se présente chez
certains d’entre eux. Cette inversion proviendrait le plus souvent d’une tendance naturelle et
temporaire à balayer la ligne du regard de droite à gauche, propre à ces enfants, et que l’on
aurait souvent avantage à ne pas contrecarrer, d’après lui.

6.1.7 Les dysorthographies
L’évaluation de l’orthographe a donné lieu à beaucoup moins de recherches théoriques et
d’études cliniques que celle de la lecture. Cela paraît dû au moins en partie au fait que la caté-
gorisation des fautes d’orthographe se révèle très variable d’un auteur à l’autre, ces erreurs étant
le plus souvent inconstantes chez le même enfant d’une séance d’évaluation à l’autre. D’autre
part, la dyslexie développementale s’accompagnant inévitablement de troubles ou du moins
de répercussions sévères sur l’écriture, les considérations sur la dysorthographie font souvent
partie de celles sur la dyslexie. Quel adulte, même normal et cultivé, ne fait pas d’ailleurs encore
à l’occasion certaines erreurs, comme on peut le réaliser en effectuant les dictées de Bernard
Pivot ? L’écriture correcte des mots de la langue présente, en effet, un caractère beaucoup moins
prévisible que la lecture, en raison du grand nombre de variantes possibles dans la transcription
phonémique d’un même mot (par exemple « police » pourrait s’écrire pollisse, polisse, paulisse,
potlice, peau lisse, etc.). Cela s’avère particulièrement vrai dans la langue française où, d’après
l’étude de Véronis (1988), le seul recours aux règles de conversion phonème-graphème ne
permettrait d’écrire qu’environ 50 % des mots de la langue ; on peut donc considérer que la
maîtrise de l’orthographe sollicite des ressources cognitives considérables.
D’autre part, lorsque certains intervenants effectuent un dépistage des difficultés d’apprentis-
sage dans un groupe d’enfants, cela se déroule souvent durant la première année de scolarisation
ou la suivante ; bref, plus ou moins entre l’âge de 6 et 7 ans, voire 8 ans. Si un enfant n’a alors
pas de signes précurseurs de troubles de l’écriture, il passe inaperçu. C’est certainement ce qui
arrive pour plusieurs puisque les signes d’un trouble spécifique du langage écrit en orthographe
apparaissent plus tardivement que les signes d’un trouble spécifique du langage écrit en lecture.
Yoshimasu et ses collaborateurs (Yoshimasu et al., 2011), dans une étude épidémiologique
comprenant un échantillon considérable de 1509 sujets, obtiennent un âge médian de 8,2 ans
au moment où les enfants rencontrent pour la première fois les critères diagnostiques du
DSM-IV-TR pour le trouble de la lecture, alors que l’âge médian pour le trouble de l’écriture
est de 11,3 ans.

555
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Dans le DSM-5, c’est à l’intérieur de la catégorie du trouble spécifique des apprentissages que
se trouve la dysorthographie, du moins son équivalent, soit le trouble spécifique des appren-
tissages avec déficit de l’expression écrite. Là aussi, comme pour le déficit en lecture, trois
composantes peuvent être séparément touchées :
1. l’exactitude en orthographe ;
2. l’exactitude en ponctuation et en grammaire ;
3. la clarté ou l’organisation de l’expression écrite.
Encore une fois, on peut se poser la question à savoir s’il y a correspondance entre la dysor-
thographie et ce trouble, tel que le DSM-5 le définit par ses paramètres. À l’instar de ce que nous
expliquions pour la dyslexie, certaines caractéristiques se chevauchent, mais la dysorthographie
est un trouble plus restreint selon les neuropsychologues, où le déficit de l’orthographe est le
critère essentiel. Il y a aussi des dysorthographies, c’est-à‑dire des profils d’atteintes différents
les uns des autres, mais la nature de ce trouble spécifique de l’apprentissage du langage écrit
n’inclut jamais comme critère diagnostique des problèmes de rédaction (clarté ou organisation
de l’expression écrite).
Dans la CIM-10, le code F81.1 correspond au « trouble spécifique de l’acquisition de l’ortho-
graphe » et se définit comme suit : la caractéristique essentielle est une altération spécifique et
significative du développement des performances en orthographe, en l’absence d’antécédents
d’un trouble spécifique de la lecture et non imputable à un âge mental bas, à des troubles de
l’acuité visuelle, ou à une scolarisation inadéquate. Les capacités à épeler oralement et à écrire
correctement les mots sont toutes deux affectées.
Il faut comprendre par cette définition que pour la CIM-10, le trouble spécifique de l’acqui-
sition de l’orthographe est un trouble isolé qui ne s’inscrit pas dans un trouble de la lecture.
Les sujets ayant à la fois une dyslexie et une dysorthographie, toujours selon les critères de
la CIM-10, obtiendraient uniquement le code diagnostic de la dyslexie (F81.0), puisque les
dyslexiques ont toujours une atteinte en orthographe (comme nous le mentionnions ci-haut).
Comme nous le verrons, l’inverse n’est cependant pas vrai ; une personne ayant une dysortho-
graphie peut ne pas être dyslexique.
Présentant ces définitions, Yoshimasu et ses collaborateurs (2011) font ressortir que la
CIM-10 pose comme critère d’exclusion la présence d’un trouble spécifique de la lecture pour
pouvoir conclure à un trouble spécifique de l’acquisition de l’orthographe. Cependant, aucun
DSM n’a considéré ce critère d’exclusion. Cette différence a des répercussions importantes
pour les études sur la prévalence du trouble, soit sur la constitution des groupes de partici-
pants, surtout lorsqu’on sait qu’il y a comorbidité fréquente entre dyslexie et dysorthographie.
Nous utiliserons donc, et considérerons, le terme « dysorthographie » comme étant le trouble
spécifique de l’apprentissage du langage écrit, en excluant comme composante constituante de
ce trouble une atteinte de la rédaction de texte à proprement parler (organisation des idées, clarté
et cohérence du texte). Il faut savoir que la rédaction de textes, et tout le processus d’écriture que
cela implique, a entre autres été conceptualisé tel un processus de résolution de problèmes, solli-
citant de nombreuses fonctions exécutives et des facteurs neuropsychologiques allant au-delà

556
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

des processus sous-jacents à la lecture et à l’écriture per se (Hooper, 2002). Comme pour la
compréhension de textes, plusieurs personnes dysorthographiques éprouvent des difficultés
d’écriture qui vont au-delà des symptômes directement conséquents à leur trouble. Pour les
personnes qui sont clairement dyslexiques-dysorthographiques, les adaptations technologiques
vont leur être d’une grande aide (logiciels de synthèse vocale par exemple) et peuvent pallier
adéquatement leur déficit. Cela est généralement moins efficace s’ils ont en plus un trouble spéci-
fique d’apprentissage touchant la clarté et l’organisation du discours par exemple (cf. DSM-5),
bien que des aides technologiques puissent également soutenir ces personnes.

6.1.8 Recherches en neuropsychologie adulte


Zesiger et de Partz (1994) proposent la représentation schématique suivante pour illustrer les
procédures orthographiques chez l’adulte, selon que ce dernier utilise des stratégies d’adressage
ou d’assemblage (cf. figure 6.7).
Dans la procédure d’assemblage en orthographe, elle nécessiterait un recours à la mémoire
tampon phonologique pour effectuer une segmentation phonologique et sélectionner une
correspondance possible graphémique (généralement l’association la plus courante phonème-
graphème). Ce serait la voie habituellement utilisée pour écrire sous dictée un mot nouveau ou
un nom propre inhabituel. Son atteinte entraîne une dysorthographie phonologique.
Quant à la procédure d’adressage, le mot familier activerait une représentation phonologique
d’entrée ainsi que sa signification dans le système sémantique. La transcription orthogra-
phique correspondante s’appuierait sur une représentation de nature morphémique, récupérée
à travers une mémoire tampon graphémique, analogue à la mémoire tampon phonologique
nécessaire notamment à la production orale des mots irréguliers en lecture (cf. figure 6.2).
Ainsi, une bonne orthographe d’usage requiert la maîtrise de connaissances spécifiques qui
dépassent de loin les simples règles de conversion phonèmes-graphèmes. Son atteinte entraîne
une dysorthographie lexicale.
Rapcsak et ses collaborateurs (Rapcsak et al., 2009) appuient la distinction entre ces deux
voies, tant pour la lecture que pour l’orthographe. Les auteurs montrent que l’effet de lexicalité
(mots vs non-mots), est très significatif chez les dyslexiques et les dysgraphiques phonologiques
lors de tâches de lecture, de dictée et même de répétition orale. De plus, cet effet est encore plus
important que l’effet de la régularité des mots (mots réguliers vs mots irréguliers), appuyant la
participation du système sémantique dans la procédure d’adressage.
Bien qu’un certain nombre de cas cliniques aient permis d’identifier des déficits sélectifs
(au niveau de la lecture, de l’orthographe, de l’écriture ou de l’épellation), la pratique neuro-
psychologique amène plutôt à rencontrer chez un même patient des altérations fonctionnelles
multiples à l’écrit. De plus, comme pour les troubles acquis de la lecture, Black et Behrmann
(1994) ont observé une importante variabilité d’un cas à l’autre dans la localisation des lésions
cérébrales apparemment responsables des dysorthographies acquises par leurs patients. C’est
aussi ce que Rapcsak et collaborateurs (2009) avancent.

557
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Procédure d’adressage Procédure d’assemblage

Mot familier dicté Mot non familier dicté

Analyse acoustique/phonétique Analyse acoustique/phonétique

Lexique phonologique d’entrée Mémoire tampon phonologique

Système sémantique Système sémantique

Conversion segmentation
Lexique graphémique de sortie phonémique/segmentation graphémique

Mémoire tampon graphémique Mémoire tampon graphémique

Production écrite Production écrite

Procédure d’adressage Procédure d’assemblage

Figure 6.7 – Procédures orthographiques (adaptées de Zesiger et de Partz, 1994)

6.1.9 Données chez l’enfant


Dans la lignée des travaux de Frith (1985), des recherches ont été menées par Alegria et
ses collaborateurs (Alegria, Leybart, et Mousty, 1994) afin d’identifier les rôles respectifs
des trois stratégies de Frith sur l’apprentissage de l’orthographe au cours de la scolarité de
l’enfant. Effectivement, les chercheurs ont pu constater une apparente chronologie dans l’ac-
quisition normale des procédures alphabétique puis orthographique. La première donnerait
lieu à l’utilisation de règles de conversion de plus en plus
sophistiquées, tandis que la seconde permettrait l’exten- Les trois stratégies de Frith (1985) :
sion en mémoire du lexique orthographique. Cependant, – logographique ;
il n’y aurait pas de transition abrupte entre ces deux – alphabétique ;
– orthographique.
stades, les procédures paraissant coexister précocement
et se développer en parallèle. Par ailleurs, la proportion
relative de mots disposant d’une représentation orthographique par rapport à ceux qui n’en
ont pas encore, augmenterait au cours du développement, permettant une amélioration subs-
tantielle de l’orthographe lexicale.

558
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Toutefois, de nombreux enfants manifestent des difficultés particulières à accéder à un


lexique orthographique, mais il n’est pas toujours aisé d’identifier l’étiologie du problème, en
partie parce que les définitions (critères d’inclusion/exclusion) lorsqu’on parle d’un trouble de
l’orthographe ou de dysorthographie ne font pas encore l’unanimité. Ce trouble peut être mis
directement en relation avec un tableau de dyslexie (particulièrement dans sa forme dyséidé-
tique), mais la dysorthographie peut aussi être comorbide avec la dyscalculie, et bien souvent,
elle apparaît davantage en relation avec une faiblesse de la mémoire visuelle (en mémoire de
travail et mémoire à long terme) ou avec un déficit attentionnel, où les fragilités exécutives sont
fréquentes : absence de stratégies d’anticipation et de vérification chez des enfants présentant
une certaine immaturité des conduites d’autorégulation frontale. L’étude épidémiologique
de Yoshimasu et de ses collègues (2011) est ainsi intéressante à plusieurs égards. Les auteurs
ont comparé une population d’enfants satisfaisant les critères diagnostiques du DSM-IV-TR
d’un trouble du langage écrit ; notons que ces critères sont plus larges que ceux de la dysor-
thographie, de façon similaire à ce qui a été présenté dans la section 1.1 de ce chapitre pour
la dyslexie. Parmi ces enfants ayant donc un trouble du langage écrit, certains satisfaisaient
aussi les critères diagnostiques d’un TDA/H selon le DSM-IV-TR, alors que d’autres ne les
rencontraient pas. Parmi ces enfants ayant donc un trouble du langage écrit, certains avaient
un trouble d’apprentissage de la lecture, alors que d’autres non (cf. figure 6.8). Les enfants
souffrant de TDAH avaient un risque significativement plus élevé que les enfants sans TDAH
d’avoir un trouble du langage écrit en comorbidité (64,5 % pour les garçons et 57,0 % pour les
filles), qu’ils aient ou non un trouble de la lecture. Pour les enfants n’ayant pas de TDAH, le
risque était significativement plus faible (respectivement 16,5 % et 9,4 %). L’article présente trois
déficits que manifestent les enfants en écriture : atteinte de la calligraphie, de l’organisation du
texte, de l’orthographe. Cette distinction des déficits permet de dégager le profil des enfants qui
pourraient être considérés comme dysorthographiques (c’est-à‑dire avec une atteinte spécifique
de l’orthographe). Il est montré que parmi les enfants qui ont des troubles du langage écrit
(avec ou sans TDAH, avec ou sans trouble de la lecture), ceux dont leur déficit touche plus
spécifiquement l’orthographe sont les enfants n’ayant pas de TDAH ni de trouble de la lecture.
Il est possible de croire que les déficits en écriture des enfants TDAH sont donc possiblement
un effet de leur manque d’organisation ou de leur problème de contrôle graphomoteur.

TDA/H
oui non
Trouble oui 152 380
d’apprentissage
de la lecture non 46 124

Figure 6.8 – Distribution du nombre d’enfants ayant un trouble du langage écrit


et un autre trouble (Yoshimasu, 2009)

559
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Enfin, l’absence de pratique journalière (tant de la lecture que de la dictée) est en grande
partie responsable du grand nombre de fautes identifiables même dans les productions des
étudiants à l’université. On peut donc être dysorthographique sans n’avoir jamais été dyslexique.
Par ailleurs, en ce qui concerne plus spécifiquement les dysorthographies associées aux
dyslexies, l’analyse des erreurs orthographiques produites par le sujet ne reflète généralement
pas de façon rigoureuse les erreurs notées en lecture (les stratégies utilisées sont souvent diffé-
rentes), pas plus que ces dernières ne permettent avec certitude de différencier les dyslexiques
des mauvais lecteurs en général. C’est du moins ce que pense un bon nombre d’auteurs. De
plus, les erreurs produites, tant en situation de lecture que d’écriture, se modifieraient tant sur
le plan qualitatif que quantitatif dans un suivi à long terme de ces enfants.
Néanmoins, tous s’entendent pour dire que les troubles orthographiques sont au moins aussi
sévères, sinon plus, que les troubles de lecture chez les sujets dyslexiques. La dysorthographie
développementale résulterait généralement d’une discontinuité entre les procédures alphabé-
tique et orthographique. Dans un grand nombre de cas, les erreurs du sujet proviendraient de
l’application d’une stratégie alphabétique souvent inappropriée, en particulier pour les mots
longs et complexes (ex. : catatriofe pour « catastrophe » ou contucteur pour « conducteur », etc.),
dont l’enfant ne parvient pas à évoquer les représentations orthographiques. Dans d’autres cas,
alors que les mécanismes de lecture semblent s’être bien installés, la persistance des erreurs
lexicales dans les productions écrites semble refléter une forme de dysorthographie de surface
sans dyslexie adjacente (ex : fame pour « femme » ou souvan pour « souvent », etc.). Ainsi,
comme pour les adultes et comme en dyslexie, il est parfois possible de différencier une dysor-
thographie phonologique d’une dysorthographie lexicale. Pour être en mesure de qualifier
la nature des erreurs, il faut alors soumettre le sujet à des dictées sollicitant spécifiquement
chacune des deux voies. L’administration de dictées de mots réguliers, de mots irréguliers et
de non-mots est donc nécessaire. D’autre part, vu l’implication des fonctions exécutives dans
l’acte d’écriture et de rédaction et parce que la capacité d’écrire a comme objectif ultime la
transmission d’informations écrites par l’intermédiaire d’un texte, ou au moins d’une phrase,
une dictée de texte s’avère très pertinente pour le neuropsychologue.
Cependant, souvent, les erreurs commises se caractérisent plutôt par leur grande diversité
et par le fait que celles-ci perdurent bien au-delà de la période normale d’apprentissage de
ces habiletés, en particulier lorsque le sujet doit tenir compte des contraintes contextuelles
dans l’application des règles. L’encadré 6.4 répertorie les types d’erreurs qu’Estienne considère
comme pouvant être symptomatiques de ces pathologies de la lecture et de l’écriture, à titre
indicatif seulement. Notre pratique nous amène, par ailleurs, à considérer que la sévérité de
certaines problématiques, tant en lecture qu’en écriture, justifie entièrement un bilan neuro-
psychologique de toutes les fonctions éventuellement impliquées dans ces apprentissages. Le
diagnostic d’une forme de dyslexie ou de dysorthographie requiert donc nécessairement une
investigation plus exhaustive qu’une simple analyse d’erreurs. C’est ce que nous traiterons
dans la section suivante.

560
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Encadré 6.4
Types d’erreurs à remarquer (selon Estienne, 1982)
1. Erreurs à remarquer au niveau de la lecture
• Confusions visuelles entre graphèmes de • Addition de consonnes (ordeur pour odeur).
formes identiques diversement orientées (p-b ; • Transposition de lettres (chauffeur au lieu
d-q) ou de formes voisines (m-n ; ch-cl) en écri- de faucheur).
ture manuscrite.
• Contamination par persévération (papier au
• Confusions auditives entre sourdes et lieu de palier).
sonores (b-p ; f-v ; a-an ; oi-a…).
• Confusion de mots qui se ressemblent
• Omission de consonnes (amire au lieu de (écueil-écureuil ; pompe-pomme…).
admire).
• Méconnaissance de la ponctuation et into-
• Omission de syllabes (contre au lieu de nation ne correspondant pas toujours au sens.
connaître).
• Absence évidente d’automatisation de l’acti-
• Inversions dans la séquence (ro pour or ; bel vité lexique.
pour blé…).

2. Erreurs à remarquer au niveau de l’orthographe


• Confusions auditives. les genres et les nombres, entre la nature et
• Additions de lettres ou de syllabes. la fonction.
• Inversions de lettres ou de syllabes. • Difficulté marquée à recopier un texte sans
erreurs (omet des mots ou des parties de
• Fusions de deux mots en un seul ou décou-
mots, saute des lignes, effectue un aller-retour
pages arbitraires (limage pour l’image ; il se
continu entre le tableau et sa feuille).
lance pour il s’élance).
• Mise en page souvent très irrégulière.
• Difficulté parfois considérable d’application
des règles d’accord (pluriel, correspondance • Persistance d’erreurs multiples, en dépit
des temps). d’une amélioration de la lecture.
• Indifférenciation de la nature des mots Autorisation de reproduction accordée par
(noms, adjectifs, verbes…) ou confusion entre Pierre Mardaga Éditeur.

6.1.10 Évaluation neuropsychologique de la dyslexie


Comme pour tout enfant référé pour une évaluation neuropsychologique, une entrevue
soigneuse des antécédents personnels (médicaux, familiaux et scolaires) doit être entreprise
auprès des deux parents. Il est en effet important de savoir si l’enfant a des antécédents familiaux
de troubles spécifiques d’apprentissage, étant donné l’incidence génétique reconnue de cette
problématique. L’enfant pourrait aussi avoir souffert éventuellement de dommages cérébraux
à la naissance, plus susceptibles de causer des troubles généraux d’apprentissage. L’incidence
d’otites à répétition, ayant même requis des interventions chirurgicales, doit être considérée
comme pouvant être en relation causale avec des imperceptions auditives ou des troubles du

561
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

traitement auditif. En outre, il est intéressant de savoir si l’enfant a été soumis à des méthodes
d’apprentissage de la lecture non conventionnelles ou si différentes qu’il a pu connaître une
rupture dans son rythme d’acquisition. Habib et Giraud (2013) résument certains indices
cliniques à considérer : retard développemental du langage oral, des confusions phonémiques
en langage expressif ou réceptif (compréhension) (telles les confusions phonémiques b/p, k/g,
d/t) et des difficultés avec les rimes (les percevoir ou en produire).
L’observation des travaux scolaires en français et en calcul est également souvent instructive
quant à la nature des erreurs, mais aussi quant à l’effort que le sujet accorde à ses produc-
tions. La langue maternelle de l’enfant et celle(s) qu’il utilise à l’école et en dehors sont aussi à
prendre en considération, surtout si ses capacités intellectuelles semblent plutôt inférieures à
la moyenne. Enfin, on ne peut négliger l’état psycho-affectif de l’enfant ni son vécu émotionnel.
S’il y a des atypies dans sa courbe de développement, des changements abrupts de son niveau
de compétence, surtout vers une régression, ou si les parents ou enseignants parlent d’une
stagnation de son rendement, un questionnement plus détaillé du vécu émotionnel est forte-
ment recommandé. Si le neuropsychologue venait à avoir des informations susceptibles de lui
faire croire qu’il y a effectivement des enjeux affectifs majeurs et contributifs à la situation, il
sera amené à être encore plus vigilant dans l’interprétation des résultats de l’enfant, c’est-à‑dire
dans l’établissement des liens de causalité ayant entraîné les difficultés mesurées.
Pour tout sujet suspecté de dyslexie, enfant ou adolescent, un bilan intellectuel au moins
partiel est nécessaire, afin d’éliminer clairement l’éventualité d’un handicap intellectuel, même
léger. Il n’en demeure pas moins que les deux conditions (handicap intellectuel et dyslexie)
peuvent coexister, le diagnostic n’étant alors posé qu’après plusieurs années de scolarisation
et la persistance d’un écart significatif entre l’âge mental du sujet et son niveau de lecture ou
d’orthographe.
Selon les indices relevés au cours de l’évaluation intellectuelle, il pourra s’avérer pertinent, et
souvent nécessaire, de poursuivre l’investigation au niveau des processus attentionnels parti-
culièrement et aussi mnésiques ainsi que des capacités d’autorégulation frontale en plus des
déficits plus proprement linguistiques, perceptuels ou visuospatiaux.
Une batterie d’évaluation de la dyslexie devra également être proposée au sujet, batterie
comprenant habituellement, en plus d’épreuves de lecture et d’écriture (dictée et rédaction),
des tâches permettant d’identifier l’existence ou non de déficits au niveau des prérequis au
développement des processus de lecture et d’écriture, tels la conscience phonologique ou
l’accès lexical, et de caractériser ceux-ci tant dans un registre auditivo-verbal que visuel ou
oculomoteur. Voici une description des épreuves pouvant être proposées pour un diagnostic
différentiel.

‡‡ Tests de lecture et d’orthographe

La dyslexie étant par définition un trouble du décodage et non de la compréhension de


lecture, il est indispensable pour le diagnostic que le sujet ait à lire à haute voix un texte

562
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

dépourvu de sens, des listes de mots de difficultés croissantes, comprenant des non-mots, des
mots irréguliers et des mots réguliers. Par ailleurs, la lenteur du décodage demeurant un critère
persistant, même après que le sujet a acquis une lecture fonctionnelle, toutes ces tâches doivent
être chronométrées pour mettre en
rapport les résultats obtenus avec les Deux critères indispensables à évaluer en lecture :
performances attendues en fonction de 1. la vitesse de décodage ;
2. l’exactitude du décodage.
l’âge mental et du niveau scolaire du
Deux catégories de mots indispensables à évaluer en
sujet évalué. Deux paramètres s’avèrent
lecture :
ainsi essentiels à mesurer lorsqu’on 1. les non-mots (voie d’assemblage/phonologique) ;
administre des épreuves de décodage en 2. les mots irréguliers (voie d’adressage/lexicale).
lecture à voix haute : la vitesse de lecture
et l’exactitude du décodage (fréquence et nature des erreurs). La nature des erreurs est ce qui
permettra au neuropsychologue de qualifier les voies de lecture et/ou d’écriture utilisées par
le sujet, mais aussi faisant défaut.
Certaines épreuves, détaillées ci-dessous, sont d’un grand intérêt pour ce diagnostic.
• L’Alouette-R (ECPA, 2005). Il s’agit de la révision sur le plan des critères de correction
(indice de précision) et de la vitesse de lecture (indice de vitesse), de la tâche proposée en
1965 par Pierre Lefavrais. Des normes par âges et niveaux scolaires sont à présent dispo-
nibles, de l’entrée en première année jusqu’à la fin du secondaire (cf. tableau 6.3 pour les
équivalents scolaires France-Québec). L’Alouette-R est un texte qui peut être considéré
poétique, souvent dépourvu de sens pour la plupart des enfants qui y sont exposés, compre-
nant des mots réguliers et irréguliers, que la personne lit à voix haute pour une durée de
3 minutes.
• L’ODÉDYS1 (version 2, 2005). est un outil de dépistage des dyslexies initialement conçu
en 2002 par le laboratoire Cogni-Sciences IUFM de Grenoble. L’étalonnage va jusqu’en
5e de collège.
• La BALE (2010), ou Batterie Analytique du Langage Écrit. Conçue par le même labo-
ratoire que l’ODÉDYS, elle est étalonnée du CE1 au CM2. Elle peut permettre de poser
un diagnostic neuropsychologique de trouble spécifique du langage écrit chez les élèves
d’efficience intellectuelle dans les normes présentant un retard de lecture.

1. Le groupe Cognisciences publie, sur son site (http://www.cognisciences.com/), nombre d’outils pouvant
être utiles pour l’évaluation des troubles du langage écrit ou de difficultés connexes, notamment dans l’acqui-
sition de la plupart des prérequis à la lecture (dont la conscience phonologique ou la vitesse d’accès lexical
en dénomination), en particulier de nombreuses tâches de conscience phonologique de niveau croissant de
complexité. Cognisciences est un groupe de valorisation et de diffusion de la recherche qui met à la disponi-
bilité des professionnels les outils qu’il conçoit.

563
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 6.3 – Équivalences Scolarité Québec – France

Âge Québec France


Garderie (facultatif) Petite Section Maternelle (PSM)
3-4 ans
Pré-maternelle (facultatif) Moyenne Section Maternelle (MSM)
5 ans Maternelle (pas obligatoire) Grande Section Maternelle (GSM)
Primaire :
6-7 ans 1ère année CP
Cours Préparatoire
7-8 ans 2ème année CE1
Cours Elémentaire
8-9 ans Primaire 3ème année CE2
9-10 ans 4 ème
année CM1
Cours Moyen
10-11 ans 5ème année CM2
11-12 ans 6 ème
année 6ème
12-13 ans Secondaire I 5ème
Collège :
13-14 ans Secondaire II 4ème
14-15 ans Secondaire Secondaire III 3ème
15-16ans Secondaire IV Seconde
Lycée :
16-17 ans Secondaire V Première
CEGEP 1 année ère
Terminale
17-18 ans CEGEP Bacc
CEGEP 2ème année (examen Baccalauréat)

La BALE et l’ODÉDYS-2 sont deux batteries fort intéressantes, relativement complètes,


parce que ciblant plusieurs prérequis au développement des processus de lecture, et faciles
d’utilisation et d’interprétation. Elles comprennent la lecture de mots fréquents ou rares (non-
mots, mots réguliers, mots irréguliers) ainsi que des dictées de mots de complexité variables
(simples ou complexes) et de non-mots (bi ou tri-syllabiques). Elles ont ainsi été conçues pour
évaluer de façon distincte les deux voies de lecture1.
• L’ÉCLA-16 + (2011), ou l’Évaluation de compétences de lecture chez l’adulte de plus
de 16 ans. C’est un outil conçu de la même façon que les deux batteries précédentes.
• Le ROC (2006) ou Repérage orthographique collectif. C’est pour les sujets de fin primaire
ou de début secondaire ; il permet aux enseignants de CM2, 6e et 5e de repérer les élèves en
grandes difficultés de lecture/orthographe.
• La BELEC (1995) ou Batterie d’évaluation du langage écrit et de ses troubles. Publiée
en 1994 par l’université libre de Bruxelles (Mousty et Leybaert, 1999), elle a longtemps été

1. Récemment, une version adaptée et abrégée pour les élèves du Nouveau-Brunswick a aussi été mise en ligne.

564
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

utilisée et peut l’être encore. On lui préfère maintenant la BALE ou l’ODÉDYS, ces outils
plus simples d’utilisation et d’interprétation, ils offrent un large éventail de sous-tests ciblant
la plupart des prérequis pertinents à être mesurés dans un contexte de suspicion de trouble
du langage écrit (lecture et/ou écriture). La BELEC permet la comparaison précision et
vitesse pour vingt-quatre mots réguliers et le même nombre de mots irréguliers. Une dictée
de mots est également disponible, et particulièrement intéressante, puisque les mots sont
en contexte de phrases, et doivent donc être accordés en genre et en nombre. La tâche
permet aussi d’évaluer le type d’erreurs commises au niveau de l’orthographe d’usage. Bien
que d’un bon intérêt pour le clinicien, les normes disponibles demeurent toutefois limitées.
En 2015, la BALE et la BELEC ont été comparées chez une enfant qui était à risque de
développer une dyslexie-dysorthographie mixte (cf. encadré 6.5 et figure 6.9).

Encadré 6.5
Comparaison des scores au BELEC et à la BALE : vignette clinique de Chloé, 10 ans

1. Motif de consultation
Les parents de Chloé consultent en neuropsy- en lecture. Chloé a déjà vu divers profes-
chologie parce qu’ils se questionnent sur la sionnels à cet effet de même que pour son
persistance de ses difficultés d’apprentissages attention.

2. Matériel utilisé
Documents consultés et autres sources Épreuves administrées
d’information Échelle d’intelligence de Wechsler, WISC-IV
Entrevue avec la mère TEA-Ch enfants (la plupart des sous-tests)
Bulletins scolaires D-KEFS (Fluence verbale)
Notes de l’enseignante de 1re année NEPSY II (Attention auditive et Réponses asso-
Formulaire de suivi en neurofeedback ciées, Précision visuomotrice)
Notes de suivi en ergothérapie Tour de Londres de Drexler
Rapport d’évaluation optométrique L’Alouette-R
BALE (Lecture de mots et de pseudo-mots, Dictée
Questionnaires complétés de mots et de pseudo-mots, Suppression sylla-
bique et phonémique)
Questionnaire de développement
BÉLEC (Lecture MIM)
Achenbach (version parent et enseignant)
Échelle d’évaluation Conners-3 (version parent et
enseignant)

565
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
3. Présentation de l’anamnèse et situation actuelle
Chloé 10  ans est en 4e  année primaire. Elle trouve cela plutôt facile. Elle évolue bien en
habite avec ses parents et sa sœur aînée. mathématiques quoique le calcul mental soit
Rien, dans l’histoire de sa naissance ou de son un peu plus ardu.
vécu médical, n’est contributif à la situation Vers l’âge de 7  ans, Chloé a entrepris une
actuelle. Les étapes développementales ont thérapie en neurofeedback. La mère a vu un
été franchies dans les délais attendus, hormis impact sur sa réceptivité lors de tâches plus
la marche qui a légèrement tardé (17 mois). longues. Sa fille était moins agitée, acceptait
La maternelle s’est très bien déroulée pour mieux les encouragements. En 3e année, des
Chloé. En 1re année, l’intégration a cependant notes d’évolution font état d’une lenteur du
été difficile. Chloé a fortement réagi aux travaux décodage qui n’entravait pas la compréhension
académiques, se réfugiant parfois en boule lors en lecture et d’une calligraphie encore diffi-
des devoirs. Avec le temps, cela s’est apaisé. Au cile, bien que l’ergothérapeute notât au même
fil des mois, l’enseignante s’est inquiétée de moment une belle amélioration.
ses apprentissages en lecture. Chloé a alors L’attention reste néanmoins fragile. En classe,
reçu des services d’orthopédagogie à partir de l’enseignante note une grande distraction,
janvier de la 1re année. La calligraphie était aussi Chloé étant très facilement « dans la lune ». De
ardue et lui demandait beaucoup d’efforts. plus, elle souligne une lenteur d’exécution, en
Elle a été vue et est suivie en ergothérapie lecture, mais aussi dans la plupart des tâches
où le contrôle graphomoteur est travaillé. Elle (ranger ses effets personnels, suivre lors de
rencontre encore l’ergothérapeute mensuelle- changements d’activités) et elle n’arrive pas
ment. Parallèlement, un examen optométrique toujours à finir ses travaux. Le calcul mental
a révélé que Chloé « est hypermétrope et astig- s’améliore, mais reste un peu lent. Au Conners-3
mate […] ce qui augmente l’effort nécessaire à que les parents et l’enseignante ont rempli, l’en-
la focalisation prolongée au près, amenant des seignante identifie l’inattention comme étant
signes et symptômes de fatigue oculaire ». Une significativement plus importante chez Chloé
dysfonction oculomotrice était aussi relevée et que chez ses camarades de classe. Elle rapporte
la mémoire visuelle et la constance de la forme peu d’impulsivité. Le père abonde dans le même
étaient déficitaires. Elle porte des verres correc- sens, alors que les réponses de la mère restent
teurs depuis et a entrepris un programme de dans la moyenne pour l’âge. Tous, particulière-
rééducation visuelle. ment l’enseignante, observent des difficultés
Malgré ces interventions, le décodage reste d’apprentissage. Selon le DSM-5, les critères
lent, saccadé et Chloé a continué de recevoir d’un trouble déficitaire de l’attention à prédo-
des services d’orthopédagogie chaque année. minance inattentive (TDA) sont satisfaits pour
Elle nous dit avoir fait « de la phonétique et l’enseignante. Les scores du père atteignent
des logatomes ». Au bulletin, les résultats plutôt le seuil pour un trouble de l’attention
de Chloé en lecture/écriture sont nettement avec impulsivité (TDAH) alors que les réponses
sous tous les autres. Au fil du temps, cela a de la mère ne rencontrent aucun seuil clinique.
affecté l’estime de soi ; la fillette terminant ses Chloé est une enfant sensible, qui a besoin
travaux après les autres, elle se croit moins d’une présence pour trouver le sommeil, voire
bonne. Chloé lit un peu avec sa mère, mais dit d’un contact physique. Avec les autres, elle est
ne pas vraiment apprécier la lecture. Elle adore appréciée, même si elle peut avoir tendance à
composer des textes, a des talents artistiques vouloir prendre le contrôle des jeux. À l’école
et est créative, aimant créer des histoires ; elle et pour le père, cela nuit aux relations sociales

’
566
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

’
(Conners-3). Chloé négocie beaucoup les règles Chloé apparaît comme une enfant plutôt
et les consignes, son père parlant d’ailleurs heureuse. Il n’y a pas d’affects dépressifs, de
d’opposition (Conners-3), ce qui allonge indû- retrait ou de repli sur soi ni d’anxiété (ASEBA
ment la période des devoirs. Sur le plan affectif, des parents et de l’enseignante).

4. Observations
Chloé est une fillette très charmante, avec l’autre. Nous devons être près d’elle, l’aider à
qui il a été agréable de travailler. Elle est vive se centrer. Malgré son bon potentiel, le travail
d’esprit, communique très bien ses pensées est « lourd », particulièrement en lecture et en
et parle beaucoup, commentant régulièrement écriture. En cours de dictée, pour maximiser son
ce qu’on fait. Chloé nous dit trouver difficile le implication, nous lui avons d’ailleurs proposé
fait de terminer ses travaux toujours dans les de nous épeler les mots et nous les écrivions
dernières. « Les autres me découragent » nous à sa place. En dictée, Chloé prononce à voix
dit-elle. haute chaque phonème de chaque syllabe avant
Une fatigabilité est relevée ; Chloé a besoin d’écrire, ce qui rend le travail très long. Elle
de plus de temps pour passer d’une tâche à complète néanmoins tout ce qui est demandé,
sans opposition ni refus.

5. Interprétation des résultats


Fonctions intellectuelles
Chloé est une enfant intelligente avec un bon bien développé, dans la moyenne (73 e  r.c.).
potentiel intellectuel. La compréhension verbale Comparativement, les indices instrumentaux,
est sa force, l’indice se situant à la frontière d’efficacité à la tâche sont un peu plus faibles,
de la moyenne élevée et de la zone supérieure particulièrement la vitesse de traitement de
(près du 90e rang centile, dorénavant appelé l’information visuelle (moyenne faible au 21e r.c.).
r.c.). Le raisonnement perceptif est également La mémoire de travail est adéquate (75e r.c.).

Fonctions linguistiques (Raisonnement verbal)


Tel que mentionné, Chloé possède d’excellentes preuve d’abstraction nous expliquant en quoi
compétences langagières, toutes nettement deux concepts distincts, souvent opposés,
supérieures à la moyenne des enfants de son partagent néanmoins certaines caractéris-
groupe d’âge. Son vocabulaire est riche et varié, tiques (95 e  r.c.). Enfin, Chloé a une bonne
elle s’exprime avec précision sachant bonifier compréhension des règles et conventions
ses réponses au besoin. Elle a su générer un sociales. Comparativement à son raisonnement,
grand nombre de mots appartenant à une elle reste parfois un peu plus superficielle dans
catégorie sans s’égarer. De même, elle fait ses justifications (63e r.c.).
Fonctions perceptuelles et visuospatiales (Raisonnement perceptuel)
Le raisonnement déductif et logique de Chloé épreuve de construction avec blocs a aussi été
est tout aussi élevé que dans la sphère langa- réussie, mais le délai de temps imposé a légè-
gière (91 e  r.c.). Elle analyse bien ce qui lui rement nui à son score final (63e r.c.).
est présenté et sait faire les liens abstraits Sur le plan perceptuel, nous mesurons une
nécessaires pour compléter des matrices. Une lenteur relative du traitement de symboles

’
567
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
graphiques et le transcodage est légèrement tout le travail fait, encore difficile pour l’enfant
ralenti (copie de symboles simples, 25e r.c.). La (9e r.c.).
précision graphomotrice est elle aussi, malgré
Fonctions attentionnelles et exécutives
L’attention visuelle, à l’instar des fonctions contrôle de soi bien maîtrisé. Néanmoins, Chloé
perceptuelles, est sous le fonctionnement a réussi haut la main à accomplir deux tâches
attendu pour l’âge (moyenne faible). Chloé prend en même temps, prenant l’épreuve comme un
plus de temps pour repérer des cibles (16e r.c.) défi, ce qui l’a aidé à se centrer efficacement
et malgré cela, elle en omet plus que la norme (84e r.c.).
(9e r.c.). En attention auditive, nous retrouvons Les fragilités du contrôle attentionnel recen-
là aussi des faiblesses significatives. Chloé perd sées font en sorte que Chloé a du mal à suivre
le fil même lors d’essais de courtes durées, ce le fil de sa pensée par moments. À l’épreuve de
qui l’a empêché de faire le décompte de timbres fluence verbale, bien que ses résultats soient
sonores (16e r.c.). L’attention soutenue est diffi- élevés, cela s’est fait en présence de répétitions
cile à maintenir. Si la stimulation est de moindre fort nombreuses (5e r.c.). De même, lorsqu’on lui
intensité, l’inattention est importante et des donne deux consignes à suivre en même temps,
décrochages sont notés (zone limite au 5e r.c.). Chloé a besoin de temps pour alterner entre
Elle ne se montre toutefois pas impulsive. En les deux, abaissant conséquemment sa perfor-
revanche, lorsqu’elle a plusieurs consignes à mance (du 95e r.c. au 25e r.c.). Elle sait toutefois
suivre et que la tâche se complexifie, cela l’aide recourir à son haut potentiel pour résoudre des
à se mobiliser. La vigilance est donc bonne, problèmes de logique. Elle anticipe ce que ses
mais elle devient impulsive, répondant lorsqu’il décisions vont faire et planifie très bien son
ne faut pas (16e r.c.). Il y a donc une difficulté à travail (94e r.c.).
concilier un niveau d’attention suffisant et un

Compétences académiques
• Prérequis au développement des processus graphophonémique, n’est pas automatisée. Les
de lecture règles du « g dur » (tagin lu taguin, rigende
Une épreuve ciblant le contrôle oculomoteur a lu riguende) et du « s » contextuel (casine lu
été bien réussie (autour du 63e r.c.). Chloé suit cassine) ne sont pas appliquées, les erreurs
des yeux des lignes enchevêtrées sans erreur séquentielles sont nombreuses (bertale lu
et à une bonne vitesse. Sur le plan phonolo- betrale, taparelle lu taparle), les omissions
gique, Chloé segmente facilement des syllabes ou ajouts de phonèmes également et il y a
de même que des phonèmes ou les supprime des confusions d/t (scores autour du 10e r.c.).
de mots (entre la moyenne et la moyenne En ce qui concerne la voie d’adressage, soit
élevée). Or l’accès lexical est ralenti. En effet, de reconnaissance globale des mots, là aussi
la dénomination rapide de lettres, de chiffres les erreurs sont fréquentes. Chloé tente une
ou d’objets est plus lente qu’elle ne le devrait reconnaissance, mais se trompe (« sept » lu
à cet âge (16e r.c.). Il n’y a qu’avec les couleurs serpent par exemple) ou régularise les mots
que la petite s’en sort correctement. irréguliers (« femme » lu fème, « parfum » lu
parfume, « second » lu sekonde ; scores au
• Lecture 10e r.c.). Malgré les difficultés que rencontre la
En ce qui concerne l’exactitude du déco- fillette, elle s’en sort définitivement mieux avec
dage, la voie d’assemblage, soit la conversion les mots courts, simples et fréquents, qu’elle

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568
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

’
a certainement rencontrés plus souvent, qui 3e année). Cela nous indique que, comme elle le
requièrent moins d’attention visuelle et qui montrait en conscience phonologique, certains
ont peut-être été plus travaillés. Elle réussit processus fondamentaux sont maintenant
alors dans la moyenne. Enfin, l’ensemble de maîtrisés, mais non appliqués en contexte
ces difficultés entrave inévitablement la de lecture. Un tel score s’observe souvent
lecture d’un texte. lorsqu’il y a des problèmes attentionnels : en
En lecture de mots isolés comme lors du dictée, l’obligation de grande mobilisation de
décodage d’un texte sans signification, Chloé l’enfant la pousse à puiser dans ses connais-
accuse un retard au niveau de la fluidité, sa sances travaillées en rééducation, alors qu’en
vitesse de décodage oscillant entre le 5e et lecture, qui demande moins d’investissement,
le 9e r.c. Le décodage est très saccadé et elle les problèmes d’attention nuisent à son rende-
segmente la plupart des mots une syllabe à la ment. L’écart lecture < écriture souligne aussi,
fois. La nature même des mots n’affecte pas encore une fois, qu’il n’y a pas d’automatisa-
significativement sa vitesse (simple/complexe, tion de la voie d’assemblage.
fréquent/rare, court/long), l’automatisation L’orthographe d’usage est dans la moyenne
étant loin d’être acquise. faible d’une 2e année (16e r.c.). Veirbe, fritte,
• Écriture ausséant puis aucént (pour océan), sircle puis
sirc (pour cirque), sont des exemples d’erreurs.
Contre toute attente, alors que Chloé éprouvait
de sérieuses difficultés de la voie d’assemblage Dans la grille de résultats, les scores à la Bélec
en lecture, elle a réussi parfaitement la dictée sont représentés par un losange ( ) alors
de logatomes et, à l’analyse de ses erreurs que les scores à la BALE sont représentés
en dictée de mots, les erreurs phonémiques par un cercle ( ). La vitesse de lecture est
sont rares, même moins fréquentes que la représentée en GRIS alors que l’exactitude du
moyenne (au 84e r.c., même pour un niveau de décodage est représentée en BLANC.

6. Conclusion
Chloé est suivie en orthopédagogie depuis la elle réussit mieux les tâches complexes, qui
1re année (pour la lecture), elle a fait de la réédu- représentent un défi, qui la stimule. Elle se
cation visuelle (problèmes oculomoteurs entre mobilise mieux, déploie de grands efforts,
autres), et de l’ergothérapie (pour la calligraphie) recourt à son haut potentiel et nous offre
de même qu’un programme de neurofeedback de belles performances, parfois à un niveau
(pour la mobilisation). Les intervenants et surprenant : en attention divisée par exemple,
la mère rapportent tous des progrès suite à en dictée de logatomes, à la résolution de
leurs interventions respectives. Néanmoins, problèmes de logique où elle doit planifier une
nous voyons Chloé parce que le décodage reste séquence d’actions dirigées vers un but.
difficile de même que l’écriture. Des fragilités En contrepartie, les fonctions de bas niveau ou
attentionnelles persistent également. instrumentales accusent un retard. Le contrôle
Notre évaluation montre que Chloé est graphomoteur n’est pas automatisé. Chloé
une fillette brillante, avec un fort potentiel peine encore à contrôler ses tracés lorsqu’elle
intellectuel, au-dessus de la moyenne. La doit travailler rapidement et la calligraphie
compréhension verbale et le raisonnement reste hésitante, en script ou en cursive. D’autre
logique sont très bien développés, elle a un bon part, de l’inattention est mesurée (décrochages
vocabulaire, s’exprime très bien, est relation- attentionnels, lenteur d’exécution, omis-
nelle et de compagnie agréable. Globalement, sions visuelles ou auditives) de même que de

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569
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
l’impulsivité (erreurs). Le contrôle attentionnel doit pallier ce déficit, tenter de le compenser
est fragile et elle perd le fil de ce qu’elle a fait. par son bon potentiel, ce qu’elle arrive à faire
Enfin, l’adaptation aux changements a un coût lors d’apprentissages requérant justement le
pour Chloé en termes de délai de traitement. raisonnement (compréhension, solutions de
Comparativement à son fort potentiel et consi- problèmes, exposés, etc.).
dérant la rééducation reçue de même que les Or, les processus d’apprentissage nécessi-
impacts fonctionnels au quotidien rapportés à tant un maximum d’attention, le par cœur (les
l’école comme à la maison, les résultats dans tables, l’orthographe) ou la mécanique de la
la sphère attentionnelle nous amènent à poser lecture, ne peuvent s’ancrer convenablement.
le diagnostic neuropsychologique de trouble En ce qui concerne la lecture, Chloé accuse
déficitaire de l’attention mixte de degré léger un retard significatif malgré les interventions
(TDAH). reçues. La lecture par la voie d’assemblage
Ce trouble de l’attention entrave certainement n’est pas automatisée, la vitesse de lecture
les progrès qu’elle peut faire lors des séances est significativement ralentie, on voit encore
de rééducation, que ce soit en orthopédagogie de nombreuses conduites d’approche. La
ou en ergothérapie. Elle ne réussit pas à en conscience phonologique est possible, mais la
retirer le maximum puisque son attention est vitesse d’accès lexical touchée. Nous concluons
limitée. Cela fait aussi en sorte qu’en classe, elle à une dyslexie-dysorthographie mixte.

Recommandations
À l’école, un plan d’intervention devra être les interventions en classe, en orthopédagogie
mis en place. Des services d’orthopédagogie et à la maison. Devront y être considérés le
devront lui être offerts sur une longue période, retard significatif en lecture et en écriture et
au moins jusqu’à la fin du 2e cycle. Le plan d’in- le trouble déficitaire de l’attention.
tervention devra être rédigé pour homogénéiser

Afin de pallier le trouble déficitaire de l’attention


• On devra accorder un tiers-temps supplé- • Fournir les dates d’examens et d’évaluation
mentaire pour que Chloé ait le temps de à l’avance pour qu’elle se prépare et étudie
compléter ses travaux, rédactions ou examens efficacement.
dans les délais offerts. Il faudra donc réfléchir • Chloé pourra, si elle le désire, réaliser ses
à l’aménagement possible des horaires puisque évaluations et ses examens dans un local isolé
ces enfants ont besoin d’aller à l’extérieur, de afin de limiter les distractions visuelles et le
courir, de bouger pour libérer leur énergie. bruit, de même qu’éviter de ressentir la pres-
• Il faudra attirer l’attention de Chloé, discrète- sion du temps qui file (voir ses amies terminer
ment, avant de lui parler pour s’assurer qu’elle avant elle par exemple).
nous regarde et nous écoute (léger contact de • Il peut être nécessaire de diviser en deux
la main sur l’épaule par exemple, main sur le périodes le temps des devoirs, ou encore
pupitre). réduire la longueur d’une tâche en la divisant
• Au besoin, privilégier une place à l’avant de en plusieurs parties afin de maximiser son
la classe temps de mobilisation attentionnelle.
• Employer des consignes courtes, les noter • Par la suite, lorsque le niveau d’exigence
par écrit s’il y en a plus de deux. augmentera, on l’aidera à apprendre à

570
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

’
structurer son travail pour soutenir son orga- décortique ses activités en étapes, elle perdra
nisation (agenda, plan de travail, procéduriers). moins le fil de ce qu’elle a fait et de ce qui lui
Si elle se crée un horaire encadré et qu’elle reste à faire.

Pour soutenir Chloé en lecture et en écriture


• Il faudra l’exposer le plus souvent possible à • Faire des mots cachés.
la bonne orthographe des mots, soit « l’appren- • Durant l’étude : épeler à l’oral, écrire, exposer
tissage sans erreur » : il faut lui présenter les aux bons mots, faire de petites dictées
mots biens écrits, à répétition, et non la faire SANS les noter, ré-exposer aux bons mots et
chercher ses erreurs. Cette méthode d’ensei- retester.
gnement a fait ses preuves pour une meilleure
• « Mots pour Maux » de Diane Jacques est
mémorisation de l’orthographe des mots.
intéressant, « Bloups ! » aussi (application iPad).
• On diminuera au besoin le nombre de mots
• Travailler avec un prédicteur de mots.
de vocabulaire en sélectionnant les mots les
plus fréquents, les plus importants. • Ne pas « chercher ses erreurs ».
• Éliminer le chronométrage des apprentis- Au besoin, nous conseillons que l’orthopé-
sages (lecture, tables). Il faut d’abord mettre dagogue qui travaille avec Chloé sélectionne
l’emphase sur les apprentissages et la mémori- ou spécifie les mesures qui sont les plus
sation et non sur la vitesse ni l’automatisation. adéquates et pertinentes. Elle et les interve-
nants scolaires seront bien placés pour voir
• Ne pas exiger de lecture à voix haute, parti-
son évolution et ajuster ce qui doit être mis
culièrement devant ses pairs, à moins qu’elle
en place. Les parents devront toujours être
ne se porte volontaire.
impliqués dans ces décisions.

• Le WIAT-II (2005). Wechsler a aussi publié une batterie spécifique pour l’évaluation du
rendement académique, conçue pour identifier les forces et faiblesses scolaires d’un élève.
Le WIAT (Wechsler Individual Achievement Test), de Pearson, peut être utile pour les
professionnels scolaires qui doivent prendre une décision quant à l’éligibilité d’un candidat
à recevoir des services particuliers s’il éprouve des difficultés avec une ou plusieurs des
composantes mesurées (Lecture de mots, Compréhension de textes, Rédaction, Opérations
numériques, Raisonnement mathématique, etc.). Il s’agit d’un outil pratique pour décrire
le niveau de fonctionnement d’un élève ou d’un étudiant, les normes débutant en 1re année
primaire et allant jusqu’en 5e secondaire, ou plus précisément de 6 ans à 29 ans. Toutefois, il
ne s’agit pas d’un outil qui évalue les compétences spécifiques à l’acte de lire ni les processus
sous-jacents. La 2e édition (WIAT-II) existe en français et en anglais, mais la 3e édition n’est
publiée qu’en anglais, du moins au moment de mettre sous presse.

571
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Chloé

SUP À LA MOYENNE
MOYENNE ÉLEVÉE
MOYENNE FAIBLE

TRÈS SUPÉRIEUR
10 ans

ZONE LIMITE
DÉFICITAIRE

MOYENNE
4e année

Global
Raisonnement verbal
Fonctionnement
Raisonnement visuel
intellectuel
Mémoire de travail
Vitesse de traitement

Liens conceptuels
Raisonnement Définitions de mots
verbal Évocation lexicale
Compréhension/Jugement

Logique (matrices)
Raisonnement Visuoconstruction
visuel Concepts en images
Détection visuelle
Graphomotricité Vitesse de transcodage
Précision graphomotrice

Attention visuelle
Détection visuelle (vitesse)
Fonctions Attention auditive-courte
Impuls

attentionnelles Attention aud. sout.-inattention


Attention aud. sout.-impulsivité
Inatt

Attention divisée - aud/vis

Répétitions (langage)
Fonctions
Flexibilité (évocation)
exécutives
Planification

Poursuite visuelle
Suppression syllabique
Pré-requis
Suppression phonémique
à la lecture
Accès lexical (#/lettres/obj.)
Accès lexical - couleurs

Lecture Lecture pseudo-mots


vitesse Lecture mots rég
Lecture mots irrég
Décodage d’un texte
Lecture pseudo-mots
Lecture Lecture mots rég
exactitude Lecture mots irrég
Décodage d‘un texte
Dictée pseudomots
Dictée mots rég
Écriture Dictée mots irrég

Figure 6.9 – Grille de résultats de Chloé, 10 ans


(les résultats à la BÉLEC et à la BALE sont représentés

572
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

‡‡ Tests évaluant spécifiquement le traitement phonologique


et la mémoire auditivo-séquentielle

Les tâches proposées sont particulièrement recommandées pour permettre un diagnostic


différentiel auprès des élèves dyslexiques ou en difficulté d’apprentissage de la lecture. Elles
ciblent spécifiquement les habiletés prérequises à l’apprentissage de la lecture.
Notons que la BALE, l’ODÉDYS-2 et l’ÉCLA-16 + contiennent tous trois des tâches mesu-
rant ces prérequis.
Le Rosner consiste pour l’enfant à répéter le mot en élisant la syllabe initiale ou terminale
(« Bonjour, tu répètes, mais tu ne dis pas jour, qu’est-ce qui reste ? »), puis se complexifie au
niveau des consonnes (« Cou, tu répètes, mais tu ne dis pas k, prononcé phonétiquement ou
encore blanc, tu répètes, mais tu ne dis pas b »). Cette difficulté à manipuler les sons du langage
est généralement considérée comme fondamentale chez un grand nombre de dyslexiques,
puisqu’elle représente un trouble d’analyse segmentale de la parole. Ce type d’épreuve est
actuellement disponible sur internet, notamment aux Éditions de la Cigale à Grenoble (France) :
www.editions-cigale.com, sous le titre : MI : Test d’évaluation du niveau de conscience phonolo-
gique, disponible en deux versions, prélecteurs et lecteurs. Mentionnons aussi un tel sous-test
dans l’épreuve de la Nepsy et de la Nepsy-II.
• L’EVAC (cf. chapitre 3). Elle contient quelques sous-tests particulièrement intéressants
lorsqu’on investigue un trouble spécifique d’apprentissage du langage écrit tel la dyslexie,
dont Jeu d’écoute, Alphabet oral et Alphabet écrit.
• Jeu d’écoute cible la manipulation phonologique en demandant à l’élève d’identifier
certaines syllabes dans des non-mots. Cette épreuve sollicite grandement la mémoire de
travail et les enfants ayant un empan attentionnel restreint peuvent se retrouver en échec.
• Alphabet oral ainsi qu’Alphabet écrit sont deux épreuves où l’enfant entend (alphabet
oral) ou lit (alphabet écrit) des mots pour identifier lequel arrive le premier selon l’ordre
alphabétique.
• La Répétition de syllabes sans sens Borel-Maisonny. La qualité de répétition des syllabes
complexes (esp, stur, etc.) et des polysyllabiques est informative quant à la perception et à la
mémoire auditivo séquentielle des sujets évalués. Ces mêmes syllabes peuvent également être
proposées sous dictée. Une répétition de non-mots polysyllabiques est également disponible
dans l’épreuve BELEC (section métalinguistique).

‡‡ Test évaluant l’accès lexical

Le Test de dénomination rapide automatisée de Denckla ou RAN Test (2005). Cette activité
précédemment décrite a pour principal but de vérifier la capacité du sujet à produire de façon
automatique une réponse verbale à des stimuli visuels simples répétitifs. Une dissociation
est attendue entre la dénomination des caractères graphiques (chiffres et lettres) et celle des
couleurs et des images, dont le nom est pourtant appris souvent bien avant les précédents.

573
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Rappelons que les travaux de Denckla et Rudel (1976) suggèrent que plus de 80 % des sujets
dyslexiques sont symptomatiques au moins dans deux des quatre parties de ce test, en particu-
lier pour la dénomination des couleurs et des objets. En revanche, selon la recherche de Meyer
(Meyer et al., 1998), l’absence de ralentissement à cette épreuve pourrait signer un meilleur
pronostic dans l’évolution de la problématique de lecture. Le RAN Test est également dispo-
nible chez Pro Ed (http://www.proedinc.com) ou chez PAR (http://www4.parinc.com) ADEPRIO
(http://adeprio.com) offre des versions informatisées d’outils de dénomination rapide. La BALE,
l’ODÉDYS-2 et l’ÉCLA-16+ contiennent aussi une épreuve de dénomination rapide.

‡‡ Tests évaluant la mémoire de travail

• Le test de répétition de chiffres VADS (Visual Aural Digit Span) (1977). Cette répétition est
effectuée sous quatre conditions au cours desquelles on augmente progressivement le nombre
d’éléments à mémoriser (de 2 à 7 maximum). Dans la première condition oral-oral, le sujet
doit répéter en écholalie la série de chiffres comme au WISC. Dans la deuxième oral-écrit,
le sujet est invité à écrire la séquence après que l’examinateur l’a prononcée oralement une
seule fois. Dans la troisième visuel-oral, le sujet doit énoncer les chiffres en séquence, après
avoir observé la série 10 secondes sur un petit carton. Enfin, dans la dernière visuel-visuel, il
doit réécrire les nombres après les avoir observés, toujours 10 secondes, sur les cartes qui lui
ont été présentées tour à tour. Dans cette épreuve, on peut comparer les résultats du sujet
selon que l’entrée est orale ou visuelle et également selon que la sortie est orale ou visuelle.
Les entrées visuelles se prêtant davantage à un traitement simultané se révèlent souvent plus
efficientes chez le dyslexique que les entrées orales nécessairement séquentielles.
• La reproduction de rythmes Stambak. La répétition correcte des rythmes (coups frappés
sur la table, hors de la vue du sujet) fait appel à la mémoire auditive du nombre de coups,
mais aussi à la capacité de discriminer la durée des espaces entre ceux-ci. L’épreuve est donc
sensible à un déficit tant de l’attention auditive que de la capacité de représentation mentale
d’un déroulement temporel entrecoupé de pauses. Cette habileté de nature séquentielle est
aussi fréquemment déficitaire chez les dyslexiques.
• Le sous-test Séquences du CMS (Child Memory Scale, 1997). La capacité de retrouver
sans effort l’ordre des jours de la semaine, des mois de l’année ou des lettres de l’alphabet
est souvent affectée chez les sujets dyslexiques en raison de la faiblesse de leur mémoire
auditivo séquentielle. La tâche se complique encore dans l’évocation à rebours.

‡‡ Épreuves de perception visuelle, d’orientation spatiale


et de coordination motrice

Ces tâches, impliquant la mémoire visuelle à court terme, la perception, les habiletés
­visuospatiales et la dextérité manuelle, sont aussi fréquemment échouées chez les dyslexiques,
en particulier ceux ayant une dyslexie lexicale.

574
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

• Le Target test (Reitan) ou mémoire visuelle (Corsi) (empan visuospatial). Ces deux
tâches demandent au sujet de reproduire en imitation de l’examinateur une séquence de
coups frappés sur des cibles réparties dans un espace bien défini (disposition régulière pour
le Target et aléatoire pour le Corsi). À l’élément séquentiel se combine donc un souvenir de
trajectoire de nature visuospatiale. Étant donné les habiletés visuospatiales généralement
identifiées chez les dyslexiques, on peut s’attendre à de bien meilleurs résultats dans ces
tâches qu’à la répétition de chiffres en présentation purement auditivo séquentielle.
• La comparaison de séquences de lettres de l’ODÉDYS-2 et de la BALE. Il s’agit ici pour
l’élève de discriminer si deux séquences de trois lettres sont identiques ou non. On relève le
nombre de bonnes réponses ainsi que le temps pris pour accomplir la tâche. Cette épreuve
donne au neuropsychologue de l’information quant à l’analyse perceptuelle que peut faire
l’enfant et sollicite aussi l’attention visuelle sélective.
• Le Nysoa K-D Saccadic Eye Movement test ou les Lignes enchevêtrées de Rey (1964).
Ces deux épreuves évaluent les capacités de rapidité oculomotrice du sujet, dont l’atteinte
peut être très marquée chez certains dyslexiques. Dans la première tâche, le NYSOA K-D
(6 à 14 ans), il s’agit de lire des chiffres disposés en rangées de plus en plus serrées et dont
les espacements sur chaque rangée sont irréguliers. Pour effectuer la tâche, le regard doit
donc accomplir une alternance de saccades et de fixations, ainsi que des retours en arrière
aux changements de lignes sans que le sujet ait évidemment le droit de se guider à l’aide du
doigt, contrairement au RAN test où une telle aide est permise. Sur son site, King Devick
propose diverses épreuves ciblant les mouvements oculaires (http://kingdevicktest.com/).
Pour les Lignes enchevêtrées de Rey, le regard doit suivre une ligne dont le tracé bifurque
de façon imprévisible, sans la mêler avec les autres lignes de la page. La perception figure-fond
est donc évaluée en plus de la rapidité du balayage visuel.
Durant l’une ou l’autre de ces tâches, s’il y a sauts de lignes, ou si l’enfant ne peut lire sans
suivre avec son doigt ou tout autre moyen, ou encore s’il déplace la tête au lieu de contrôler
sa poursuite oculaire uniquement par le regard, ce pourrait être une indication de référer cet
enfant en optométrie ou en orthoptie.
• L’examen de la latéralité de Dellatolas (1988) et l’Orientation droite-gauche de Piaget-
Head (1960). La première tâche évalue la préférence manuelle du sujet avec des ordres
simples à partir d’objets réels (crayon, gomme à effacer, ciseaux, cuiller, brosse à dents…),
qu’il doit manipuler. D’autres demandes permettent d’identifier également la latéralité de
l’œil et du pied. Bien qu’une ambidextrie ou une latéralité croisée ne puisse être considérée
comme responsable de la dyslexie, c’est souvent une condition associée qui peut notamment
rendre plus difficile pour le sujet la mémoire de l’orientation appropriée des lettres et des
chiffres.
La seconde tâche évalue la connaissance des concepts droite-gauche sur l’enfant lui-même
et par rapport à une personne qui lui fait face. La difficulté d’accès à ces concepts s’observe
de façon très générale chez les enfants en difficultés d’apprentissage et ne constitue là encore
qu’une condition éventuellement associée à la dyslexie. Le premier sous-test de l’EVAC

575
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

(droite-gauche) lorsqu’il est échoué, apporte lui aussi un indice d’une confusion entre ces
concepts.
• Les Signes inversés Edfeldt (ou Reversal) et l’Orientation de lettres Jordan-3 (3e éd.).
Dans la première tâche, le sujet doit barrer toutes les cases dont les signes diffèrent. Il s’agit
de Figures simples non verbalisables parfois représentées en miroir l’une par rapport à l’autre,
ce qui constitue une condition que les enfants en difficultés d’apprentissage reconnaissent
plus difficilement. En revanche, chez les dyslexiques, dont les habiletés visuospatiales sont
souvent de bonne qualité, il est rare qu’ils fassent des erreurs autres qu’attentionnelles.
Dans la seconde tâche en revanche (normes de 5 ans à 18 ans), des caractères graphiques
(lettres majuscules, minuscules et chiffres), donc verbalisables, sont présentés au sujet qui
doit différencier ceux qui sont écrits correctement de ceux qui sont reproduits en miroir.
Cette tâche apparaît beaucoup plus significativement échouée par les dyslexiques que la
précédente, en raison de l’effort requis d’évocation visuelle des formes graphiques que le
sujet doit reconnaître habituellement en association avec leur dénomination. Il ne leur est
généralement pas difficile de reconnaître comme différentes les graphies b et d ou p et q…
mais laquelle est laquelle ?
• La Planche de Purdue (Purdue Pegboard, 1948) et le Grooved Pegboard Test (1963).
La première tâche qui comprend quatre sous-tests est utilisée de façon très générale
pour observer la capacité de dissociation des mouvements fins des doigts et la dextérité
du sujet en situation chronométrée. Celui-ci doit insérer des petites pièces métalliques
(tiges, rondelles, cylindres) dans les orifices appropriés sur une planchette de bois. Les deux
premiers sous-tests permettent de comparer l’efficience motrice de chacune des mains en
situation unimanuelle. Les deux autres demandent une coordination bimanuelle du sujet,
en situation d’alternance ou simultanée. Cette tâche est plus souvent discriminative de
difficultés générales d’apprentissage que d’une problématique spécifique de dyslexie, bien
qu’elle permette de constater chez un certain nombre de dyslexiques qu’ils présentent une
ambidextrie sans maladresse particulière.
La seconde consiste à insérer le plus rapidement possible de petites clefs métalliques dans les
fentes appropriées sur une planche de métal. Chaque clef doit donc être orientée au préalable
pour s’insérer dans la fente. Elle ne permet, par contre, qu’une comparaison intermanuelle.

‡‡ Les épreuves de graphisme

• L’Échelle d’évaluation rapide de l’écriture chez l’enfant, le BHK (2004) et le BHK ADO
(2013) (Charles, Soppelsa, et Albaret, 2002). Leur l’adaptation française a été publiée en
2004 par les ECPA. Cette épreuve chronométrée (5 minutes), qui consiste à recopier un
texte sur une feuille blanche non lignée un court extrait, est spécialement conçue pour
identifier les dysgraphies, qui s’expriment en particulier à travers des lettres mal formées et
une organisation spatiale de l’écriture altérée. Mentionnons que, selon les études, de 5 % à
20 % des enfants scolarisés présenteraient des troubles de la motricité manuelle, affectant le

576
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

graphisme, sans pour autant être dysorthographiques. En 2013, le BHK ADO a été publié.
Il s’agit d’une épreuve quasiment identique, mais évaluant les jeunes de la 6e à la 3e (plus ou
moins de 10 à 13 ans), alors que le BHK est conçu pour les jeunes de 6 à 11 ans.
• L’Épreuve d’intégration visuomotrice Beery (6e éd. ; 2010). Cette épreuve, normée de 2 ans
jusqu’aux adultes et personnes âgées et vendue par MHS, propose trois sous-tests dans sa
dernière édition, permettant d’évaluer le comportement graphomoteur et perceptuel du
sujet, à partir d’une série de formes géométriques de difficultés croissantes. Dans la première
condition dite d’intégration visuomotrice l’enfant doit simplement recopier en dessous des
modèles, les formes proposées et ceci sans limite de temps. Dans la seconde, il doit identi-
fier pour chacune, parmi six formes ressemblantes, laquelle est exactement semblable au
modèle présenté, au cours du temps alloué (3 minutes). C’est donc une tâche de jugement
perceptuel. Dans la troisième condition, l’enfant dispose de 5 minutes pour redessiner avec
la plus grande précision possible ces mêmes formes en respectant le cadre déjà imprimé (il
doit par exemple dessiner un losange entre deux lignes sans dépasser). Il s’agit d’une tâche
de coordination graphomotrice.
Pour les mêmes raisons que les tâches précédentes (d’orientation spatiale et de coordina-
tion motrice), les résultats de ces trois sous-tests permettent plutôt de différencier les enfants
en difficultés d’apprentissage des enfants proprement dyslexiques ; les premiers présentent
le plus souvent des signes discrets de dysfonction cérébrale, s’exprimant à travers une faible
coordination graphomotrice aussi bien que des troubles d’intégration visuospatiale, ce qui
n’est généralement pas le cas des dyslexiques.

‡‡ Tests d’attention

La batterie d’évaluation de l’attention (TEA-Ch, cf. chapitre 4), s’avère d’un grand intérêt


pour identifier la présence ou non d’un déficit attentionnel, chez l’enfant dyslexique ou chez
l’enfant dont on veut faire un diagnostic différentiel entre un trouble de l’attention et un
trouble spécifique des apprentissages. Elle permet entre autres de vérifier si le déficit touche
tout autant le traitement en modalité auditive que visuelle et en double modalité (Faire deux
choses à la fois). Elle offre également deux excellentes tâches sollicitant la mémoire de travail
(Les Petits Hommes verts et Coups de fusil).
Le clinicien voudra aussi avoir une mesure de l’empan attentionnel et de la mémoire de
travail, en administrant par exemple l’indice de Mémoire de travail du WISC-V (ou de la
version du WISC qu’il possède).

‡‡ Tests exécutifs ou d’autorégulation

Tenant compte de plusieurs recherches précédemment exposées, l’évaluation du dyslexique


devrait aussi comporter des tâches de fluidité verbale, sémantique et phonologique, comme on
en trouve à la fois dans le Nepsy-II et dans la D-Kefs (Delis-Kaplan executive functions, 2001).
La tâche d’interférence du D-Kefs (Stroop) se révèle par contre souvent moins symptomatique

577
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

chez les sujets dyslexiques, puisqu’il leur est parfois plus facile de nommer les couleurs que de
lire les mots, ce qui facilite l’effet d’inhibition. En contrepartie, lorsqu’on dispose isolément de
normes pour les conditions de lecture de mots et de dénomination de couleurs comme dans
la D-Kefs, un ralentissement de la productivité est fréquemment mis en évidence dans cette
dernière.
Quant aux tâches de planification ou de catégorisation, faisant partie habituellement de
l’évaluation des fonctions exécutives, l’identification de déficits à leur niveau découlerait moins
de la symptomatologie dyslexique que d’un déficit attentionnel avec impulsivité, éventuellement
associé, mais pourrait guider les interprétations du professionnel si des difficultés de rédaction
de textes (composition) faisaient partie de l’histoire de l’enfant.

6.1.11 Principes de rééducation suggérés


Comme pour l’évaluation directe de la lecture et de l’écriture, la prise en charge rééduca-
tive est le plus souvent assumée par les orthophonistes et/ou par les orthopédagogues selon
le profil neuropsychologique de l’enfant, les comorbidités et les ressources disponibles dans
le milieu. Nous référerons donc le lecteur aux ouvrages traitant spécifiquement des méthodes
de rééducation et ils sont légion.
Néanmoins, le neuropsychologue, par son évaluation, son interprétation et sa compréhen-
sion du profil de lecteur de l’enfant, grâce à son expertise pour intégrer les résultats en lecture
avec l’ensemble des données neuropsychologiques, devrait être en mesure d’orienter et de
guider adéquatement les intervenants qui feront la prise en charge. Les recommandations qui
seront transmises par le biais du rapport neuropsychologique devront être précises, ciblées
et spécifiques à la problématique, sans jamais perdre de vue la situation globale de l’enfant
(aspects neuropsychologiques, scolaires, familiaux, psycho-affectifs).
L’Ordre des psychologues du Québec a publié des lignes directrices pour l’évaluation de la
dyslexie chez les enfants (2014). En ce qui concerne les recommandations, le guide mentionne :
« L’objectif [des] recommandations est de réduire l’écart entre ce qui peut être attendu
de l’élève et ce qu’il réussit à faire. […] Il est de la responsabilité du psychologue
de faire valoir à leur juste mesure ses recommandations dans son rapport et de
souligner, le cas échéant, les préjudices anticipés pour l’enfant si l’on n’y donne pas
suite » (p. 25).

Les recommandations dépendront des fonctions cognitives à rééduquer (pronostics d’évolu-


tion favorables), des fonctions à compenser (limites plutôt permanentes) et des forces cognitives
à mettre à contribution. Elles doivent être rédigées en fonction des types de dyslexie et de
dysorthographie identifiées ou non et des comorbidités, et adaptées à l’âge et au niveau scolaire
du jeune. Afin que les recommandations soient reconnues, utilisées et appréciées du milieu,
il est aussi du devoir du neuropsychologue de prendre connaissance du milieu scolaire dans
lequel évolue l’enfant et des ressources disponibles actuelles ou de celles dont il aura besoin.

578
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Le Conseil national de recherche des États-Unis a publié un rapport concernant les résultats
de recherches les plus probants quant à la prévention et au traitement des sujets dyslexiques
(Alexander et Slinger-Constant, 2004). Dans ce rapport, cinq habiletés sont considérées comme
essentielles pour atteindre un niveau de compétence approprié en lecture, ce qui constitue en
soi tout un programme de rééducation :
• conscience de la structure sonore du langage parlé et des unités constituant les mots
(conscience phonologique) ;
• connaissance des relations entre lettres et sons (correspondances graphèmes-phonèmes),
nécessaire à une syllabation sans effort ;
• automatisation progressive de la reconnaissance visuelle des mots écrits, sans avoir à référer
à la syllabation, ce qui accélère le processus de lecture ;
• mémorisation efficace de la signification des mots (vocabulaire) et facilité de rappel de
ceux-ci (accès lexical rapide) ;
• extraction de la signification du message, permettant d’interpréter le sens du texte au cours
du processus de lecture, ce qui donne accès à la compréhension d’ensemble.
Dans ce même article, les auteurs rapportent toute une série de recherches comparatives
sur les traitements les plus efficaces auprès des enfants dyslexiques, dont ceux élaborés par
Torgesen et Alexander (Torgesen et Alexander, 2001) :
« En somme, les traitements linguistiques centrés sur le développement d’habiletés
phonologiques nous amènent à constater que plus le sujet est jeune, plus l’entraîne-
ment doit être explicite ; plus le sujet est âgé et plus son trouble de lecture est sévère,
plus l’entraînement doit être intensif et de longue durée. Une approche phonologique
systématisée permet d’obtenir des résultats concluants sur le plan de l’adéquacité
du décodage, même si elle a peu d’effets pour accélérer la fluidité de la lecture chez
les sujets les plus atteints » (traduction libre, p. 749).

Ainsi, la voie d’assemblage (phonologique) se rééduque généralement bien en visant la conver-


sion des graphèmes en phonèmes et l’isolement phonologique. Nous savons aussi que la lecture
s’améliore mieux que l’écriture. Pour la voie d’adressage (lexicale), les interventions visent à
établir des représentations visuelles mentales des mots pour en faciliter leur accès afin, ulti-
mement, d’accroître la vitesse de lecture, mais leur efficacité demeure quelque peu incertaine.
Certaines pistes de recherche de nature tant préventive que curative sont également
à mentionner, telle la découverte qu’une amélioration significative des performances en
conscience phonologique mais aussi en lecture a été obtenue par Alexander et ses collabo-
rateurs (Alexander, Anderson, et Heilman, 1991), en entraînant les sujets à développer une
conscience articulatoire. Ainsi, amener l’enfant dyslexique à prendre conscience de la position
et des mouvements de ses organes bucco-phonatoires (langue, dents et lèvres) dans la produc-
tion d’un phonème, améliorerait ses capacités métacognitives et son efficience en lecture.
Travaillant auprès d’une clientèle d’enfants québécois francophones de 6 ans, en risque
d’éprouver des difficultés spécifiques d’apprentissage de la lecture Courcy, Béland, et Pitchford
(2000) ont mis sur pied un programme spécifique d’entraînement à la conscience phonologique.

579
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Ces enfants ont été pairés à un groupe contrôle présentant des difficultés similaires, de même
âge chronologique et de même niveau intellectuel, sur la base d’examens tant psychologiques
qu’orthophoniques. Leur groupe expérimental a participé à un programme intensif d’une durée
de dix semaines. Ce dernier comprenait des tâches variées et ludiques, impliquant différentes
manipulations qui concernaient à la fois l’unité-syllabe et le phonème (segmentation, fusion,
inversion, etc.). L’originalité de cette démarche reposait, entre autres, sur l’utilisation exclu-
sive de non-mots afin de mobiliser toute l’attention des sujets sur les caractéristiques sonores
(phonologiques) du matériel verbal qui leur était proposé. De plus, une attention particulière
était accordée au contrôle des structures syllabiques des stimuli présentés, pour les rendre très
similaires à celles de la langue française (CV, CVCV, CVCCV…).
Comparativement au groupe contrôle, qui est demeuré entièrement stationnaire sur le plan
des habiletés de traitement phonologique, les enfants ayant bénéficié de cette approche auraient
amélioré de façon très significative leurs capacités à manipuler les sons de la langue. Ils se sont
même avérés en mesure d’effectuer, sans aide particulière, une activité d’inversion phonémique
qui n’avait jamais été pratiquée dans les séances d’entraînement précédentes.
Ainsi, non seulement la majorité des enfants du groupe expérimental dépassèrent-ils
rapidement ceux du groupe contrôle dans leur capacité à décoder des non-mots, mais leurs
habiletés de conscience phonologique pouvaient être considérées en fin de rééducation tout à
fait similaires à celles des enfants normaux débutant leur première année. Tel que le rapportait
Torgesen en 2001, une intervention intensive et en petit groupe, portant spécifiquement sur
le développement de la conscience phonologique, se révèle le plus souvent très efficace pour
améliorer la qualité du décodage en lecture, même chez les sujets les plus atteints. Toutefois,
malheureusement à peine 50 % des sujets auraient augmenté leurs gains au cours des deux
années suivant l’intervention, particulièrement pour ce qui est de leur rapidité de décodage.
Pourtant les effets positifs d’un entraînement phonologique intensif ont pu être vérifiés sur
le plan de l’activité cérébrale. Les recherches de Simos et Fletcher (2006), à l’aide de techniques
d’imagerie cérébrale (résonance magnétique MSI et magnéto-encéphalographie MEG), ont pu
mettre en évidence un accroissement net de l’activation du gyrus supérieur temporal gauche
ainsi que des aires pariétales inférieures chez les sujets dyslexiques rééduqués. Toutefois, ils
mentionnent que cette activation se met en place plus lentement que chez les normolecteurs,
suggérant que la circuiterie neuronale demeure toujours moins efficiente, en dépit de la réédu-
cation, ce qui expliquerait la lenteur persistante du décodage. Ils en concluent toutefois que
l’instruction a un impact sur le fonctionnement cérébral et que les interventions éducatives
faites par un enseignant chaque jour dans sa classe modifient de façon positive ce fonction-
nement. Apprendre à lire en exerçant le décodage, la fluidité et la compréhension du message
aurait donc un impact direct sur la fonction cérébrale elle-même.
Il faut comprendre toutefois que plus la dyslexie est rebelle, plus les exercices requis se
révèlent déstabilisants pour le jeune, ce qui peut nécessiter une constante négociation entre
lui et sa ou son thérapeute.

580
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

Outre ces méthodes et approches orientées directement sur les processus de lecture ou les
comportements du lecteur, divers moyens ont été proposées aux familles au fil des ans. Certains
chercheurs, dont Michel Habib, travaillent à des approches qui, bien que peut-être moins
traditionnelles, s’avèrent avoir un fondement théorique scientifique valide. Les travaux d’Habib
ont entre autres conduits à un article publié récemment (Habib et al., 2016) sur l’impact de la
pratique de la musique chez de jeunes dyslexiques, la musique semblant être un des outils qui
peut améliorer les habiletés en lecture. Ils ont créé un programme d’entraînement musical qui
comprend une série d’exercices musicaux impliquant conjointement les systèmes sensoriels
et moteurs, avec une emphase particulière sur la perception et la production du rythme ainsi
que sur plusieurs critères du signal musical auditif. Comparant les performances en lecture,
mais aussi à la répétition de non-mots, en conscience phonologique et en attention auditive,
les chercheurs ont observé une amélioration des performances chez les sujets dyslexiques sur
plusieurs de ces paramètres.
Le fait d’être neuropsychologues ne nous empêche évidemment pas de considérer pour
chaque enfant dyslexique la résonance intime du drame que constitue un échec scolaire,
surtout pour un sujet intelligent. Cependant, bien qu’un trouble de la relation maître-élève
ou la persistance de graves problèmes familiaux puissent être des facteurs entravant l’appren-
tissage scolaire, ils ne sauraient être considérés comme responsables d’une dyslexie, telle qu’elle
a été présentée dans ce chapitre. Ces conditions ne sauraient être, en effet, que des conditions
aggravantes et non déclenchantes.
Cela dit, même lorsque tous les facteurs environnementaux apparaissent favorables, le
pronostic de rééducation d’un dyslexique semble difficile à établir à partir du simple bilan
diagnostic.
Les facteurs qui sembleraient les plus prometteurs seraient les suivants :
• Précocité de l’intervention (dès 7 ans, lorsque le trouble se manifeste de façon massive).
• Fréquence de la rééducation : chaque jour de courtes séances (p. ex., 20 minutes) est préfé-
rable à 2 heures, une fois par semaine.
• Répétitivité des exercices : son but est d’automatiser les productions de l’enfant, pour affecter
le plus tôt possible l’énergie sur des activités de raisonnement, de conceptualisation et de
mise en place de stratégies associatives compensatoires.
• Utilisation maximale de modalités multisensorielles : visuelle, auditive, tactile, kinesthésique,
pour créer de multiples entrées mnésiques (mémoire contextuelle) et les charger de sens à
travers des pictogrammes ou des anecdotes.
• Renforcement des fonctions préservées chez l’enfant plutôt qu’acharnement systématique à
réduire ses déficits.
Il demeure important d’éviter des traitements qui n’en finissent pas en établissant dès le
départ un contrat de durée limitée entre l’enfant et le thérapeute, renouvelable d’un commun
accord. Elles appuient leur souhait, et nous aussi, que des études statistiques continuent d’être
entreprises pour objectiver et comparer les différentes méthodes de rééducation, surtout si les

581
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

procédures diagnostiques permettent de plus en plus de sélectionner les critères sur lesquels
s’appuyer pour constituer des groupes homogènes.

6.1.12 Aménagements en classe régulière


Sachant que la très grande majorité des enfants dyslexiques sont d’intelligence normale,
sinon vive (du moins, dans la sphère non verbale), il est rarement souhaitable de les exclure de
l’enseignement régulier. En effet, en dehors du fait que les cas les plus sévères peuvent justifier
de classes spéciales dans des institutions appropriées, les élèves dyslexiques peuvent générale-
ment poursuivre une scolarité normale, à condition que l’enseignant ait à cœur de leur offrir les
aménagements nécessaires, particulièrement sur le plan de l’évaluation de leurs connaissances.
Rappelons un certain nombre des grands principes à respecter :
• éviter au dyslexique de recopier du tableau ou de prendre des notes pendant le cours, en lui
fournissant l’essentiel de l’information dactylographiée en gros caractères et sans surcharge,
ou prévoir l’aide d’un scripteur ;
• favoriser l’utilisation de l’ordinateur avec logiciels appropriés d’aide à la rédaction (tels
Word-Q), qui offrent à l’élève des rétroactions visuelles et orales tout au long de la produc-
tion de son message ;
• réduire considérablement les exigences sur le plan de l’orthographe, lors des situations
de dictée et dans les productions manuscrites sans dictionnaire (l’usage du dictionnaire
électronique est vivement conseillé pour faciliter l’autocorrection et la fixation des mots en
imagerie visuelle) ;
• effectuer, autant que possible, des évaluations individuelles orales pour juger de son niveau
de compétences ou favoriser à l’écrit des questions à choix multiples ;
• octroyer une période de temps supplémentaire (on suggère habituellement un tiers du temps
alloué au groupe) pour permettre à l’élève de compléter travaux et examens.
L’expérience clinique nous permet par ailleurs de constater que, lorsque le sujet dyslexique
est reconnu au niveau de ses particularités cognitives et revalorisé à travers ses champs de
compétences, la poursuite de son cheminement scolaire en est grandement facilitée. L’accès
aux cours techniques et universitaires, notamment dans les technologies de l’information ou
dans les disciplines scientifiques, s’avère souvent la voie du succès pour cette clientèle qui peut
enfin réaliser pleinement son potentiel.

6.1.13 Conclusion
Un apprentissage réussi de la lecture et de l’orthographe est de façon certaine la résultante
de processus mentaux complexes impliquant, ensemble ou isolément, des capacités de segmen-
tation phonémique et de représentation orthographique des mots de la langue. La mise en

582
Les dyslexies et la dysorthographie ■ Chapitre 6

place de ces habiletés suppose par ailleurs de la part du sujet qu’il puisse développer, à travers
l’expérience de plus en plus précise de la structure orthographique des mots, des souvenirs
d’évocations de nature auditive, visuelle et/ou kinesthésique (graphesthésique). Plus la réac-
tivation de ces souvenirs s’effectuera de façon automatisée, plus la recherche nécessaire de la
signification sera rendue possible tant au lecteur qu’au scripteur.
Le drame des sujets dyslexiques se joue, en effet, à la fois au niveau de la lecture et de l’écri-
ture. Ne parvenant pas à se libérer des exigences instrumentales propres au décodage ou à la
transcription fidèle des mots de la langue, leur pensée ne peut s’exprimer avec toute la souplesse
que devrait permettre l’usage de l’écrit dans une démarche de réflexion et de mentalisation.
Pour que cette barrière ne demeure pas insurmontable, tous les efforts sont requis tant au
niveau des chercheurs que des cliniciens pour accéder à une véritable compréhension de ces
problématiques et identifier, au cas par cas, les meilleures stratégies qui devraient permettre
d’améliorer l’efficience des comportements de lecture aussi bien que d’écriture.

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6.2 Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie

6.2.1 Brève incursion sur le développement du calcul chez l’enfant


L’incontournable modèle théorique sur la genèse du nombre chez l’enfant provient de Piaget
(1972). Dans une perspective constructiviste, l’acquisition de la notion du nombre était pour
Jean Piaget intimement liée au développement logique qui s’effectue par stades successifs inva-
riants. Les notions de classification (regroupement d’objets avec une caractéristique commune)
et de sériation (mise en ordre des objets du plus petit au plus grand) seraient acquises à l’âge
de 4 ans pour des petites quantités. Les correspondances terme à terme (comparaison de
quantité d’éléments) et le principe de conservation (indépendance de la disposition spatiale
pour la permanence des quantités discrètes, c’est-à‑dire dénombrables) ne seraient maîtrisés
que vers 6 ans. Ainsi, de deux séries contenant le même nombre de billes, l’enfant de moins de
6 ans choisira automatiquement celle dont la disposition occupe le plus d’espace comme étant
la plus grosse, parce que le critère « spatial » domine le critère « logique » de dénombrement.
Quand, dans des épreuves de conservation, l’enfant est incapable de dissocier la dispersion
des objets et l’accroissement de la quantité, c’est que le raisonnement visuospatial domine le
raisonnement logico-mathématique du dénombrement, celui-ci n’étant pas spontanément
utilisé avant 6 ou 8 ans.

587
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

En 1995, Van Hout rapportait que les recherches sur la capacité perceptive du nourrisson
remettaient en question la théorie de Piaget. Les enfants de moins de 1 an seraient, en effet,
capables de comptage et d’appréhension spatiale avant même la manipulation d’objets. De
plus, elle soulignait qu’il existe des variations développementales dans le choix des critères de
regroupement s’appuyant sur le mélange des critères logiques et spatiaux jusqu’à 3 ans, après
quoi l’indépendance de ces deux critères s’installerait progressivement. L’expérience quoti-
dienne montre qu’avant tout apprentissage scolaire, l’enfant utilise déjà le nombre.
Même si la méthodologie de Piaget et sa thèse sur la genèse des nombres ont été remises
en question quant à l’âge d’apparition et l’inaltérabilité des stades (cf. Pesenti, 1995, pour
une critique), ses observations sur les activités cognitives des enfants restent riches de sens.
L’examen des conduites de l’enfant durant les épreuves qu’il leur propose ne laisse aucun doute
sur l’importance des habiletés visuospatiales. Au début, l’enfant ne peut considérer qu’un
nombre restreint d’objets à la fois dans une tâche de sériation l’entraînant à fabriquer plusieurs
petites sous-séries ; progressivement, il maîtrisera l’environnement spatial qui lui permettra de
considérer la globalité des éléments pour constituer une seule grande série.
Bien que davantage étudiées chez l’adulte, les procédures de quantification existent chez
l’enfant et, dès l’âge de 4-5 ans, celui-ci peut déterminer avec exactitude la numérosité de petites
collections. Le subitizing est cette habileté « d’appréhension directe » de la quantité ou de la
numérosité. Bien que chez l’enfant d’âge préscolaire les temps de latence soient variables, ils
deviendraient similaires à ce qui est observé chez l’adulte vers 8-10 ans (Pesenti et Rousselle,
2005). Le dénombrement est ensuite utilisé lorsque les collections sont plus grandes. Pour
dénombrer, l’enfant doit savoir compter. Camos et ses collègues (1998) rapportent que la
maîtrise de la chaîne numérique verbale (le comptage) contribue à l’élaboration du concept
du nombre. La maîtrise du dénombrement exige : la connaissance de la chaîne numérique, le
pointage terme à terme de chaque élément d’un ensemble considéré une seule fois et la coordi-
nation de ces deux activités qui détermine avec précision la frontière entre les « déjà comptés »
et les « encore à compter » (Fayol, 1990). Par la coordination du pointage des éléments d’une
collection avec l’énonciation de la chaîne numérique verbale, soit la correspondance terme à
terme des éléments d’une collection, l’enfant peut quantifier de manière précise une collection
qui dépasse ce qu’il peut « appréhender directement », ou ce qu’il peut « subitizer »1. Michel
Fayol a publié en 2012 une mise à jour des connaissances sur les troubles du calcul et les notions
que nous venons de mentionner, bonifiant significativement ses écrits de 1990.
Les recherches démontrent, en effet, que les processus de quantification et notamment le
comptage sont des précurseurs cognitifs et linguistiques fondamentaux pour le calcul et les acqui-
sitions arithmétiques (résolution de problèmes). La maîtrise de la séquence verbale influence
l’acquisition des principes numériques de base tels que la correspondance et la cardinalité, la
conservation, l’énumération, l’addition, la soustraction et la division d’ensembles (Pesenti, 1995).

1. Subitizer est issu d’un anglicisme à partir de subitizing, soit : la capacité de voir une petite quantité d’objets
et de pouvoir en donner la quantité exacte sans les avoir dénombrés.

588
La dyscalculie ■ Chapitre 6

Camos et ses collaborateurs (1998) ont voulu démontrer que des contraintes fonctionnelles
affectant l’exécution de dénombrements pouvaient dégrader la performance (la réussite) sans
altérer pour autant la compétence (la compréhension). À cette fin, ils utilisent un groupe d’en-
fants dysphasiques (pour qui l’énonciation des chaînes numériques constitue une contrainte),
un groupe d’enfants dyspraxiques (pour qui le pointage constitue une contrainte) et deux
groupes contrôles (pairés pour l’âge à chacun des deux premiers groupes) qu’ils soumettent à
une épreuve de production comprenant quatre tâches :
• une tâche de pointage avec des cibles soit aléatoires soit alignées ;
• une tâche d’énonciation de la chaîne numérique verbale ;
• une tâche de dénombrement d’une collection homogène ;
• une tâche de dénombrement d’une collection comportant des interférents visuels, soit
dispersés aléatoirement soit disposés linéairement.
Ils administrent ensuite des épreuves comparables où les enfants doivent maintenant juger
de l’exactitude ou des erreurs dans les réponses produites cette fois-ci par l’examinateur. Cette
seconde série d’épreuves permet de savoir si l’enfant comprend le dénombrement et la quan-
tité, connaît la chaîne numérique et la règle de pointage afin de déterminer si, à défaut de
performance (dans la première série d’épreuves), l’enfant dyspraxique ou dysphasique possède
quand même un niveau de compétence. Les résultats démontrent que les enfants normaux
de sept ans réussissent toutes les épreuves. De plus, la disposition (aléatoire versus linéaire)
affecte peu la réussite des sujets à la tâche de pointage, bien que ce dernier soit plus lent dans
la condition aléatoire. Au contraire, les dénombrements dans la position aléatoire s’effectuent
plus rapidement, qu’ils soient interférents ou non. Les chercheurs n’expliquent pas pourquoi
le dénombrement est plus rapide en disposition aléatoire, mais on peut certainement évoquer
la possibilité qu’une dimension spatiale favorise cette activité et que la maîtrise des habiletés
spatiales joue un rôle dans le dénombrement. D’ailleurs, les enfants dyspraxiques, affectés par
des difficultés d’exploration spatiale, présentent un tableau de performances plus inquiétant
que les dysphasiques : dans toutes les épreuves de production, les enfants dyspraxiques font
plus d’erreurs que leur groupe contrôle et la différence est beaucoup plus importante qu’entre
les enfants dysphasiques et leurs contrôles. L’étude de Camos démontre donc l’importance
d’une intégrité des fonctions visuospatiales dans le dénombrement chez l’enfant, en plus de
nous montrer que les enfants dysphasiques ont des compétences conceptuelles préservées.
Lorsque les collections deviennent trop importantes pour qu’il y ait subitizing ou dénombre-
ment terme à terme, l’enfant peut toutefois en estimer leur quantité. Des tâches d’estimation
peuvent aussi être explicitement demandées. Les différents modèles explicatifs de l’estimation
ont comme point commun la nécessité d’un traitement visuospatial pour estimer une quantité
visuelle. Que ce soit par la dispersion spatiale des éléments d’une collection ou par la détection
du contour ou de l’aire que peuvent occuper ces éléments, la perception et l’intégration visuelles
s’avèrent des fonctions sous-jacentes et essentielles à une bonne estimation.
Les productions écrites de symboles numériques servant à représenter la cardinalité (la
quantité) d’un ensemble suivent, elles aussi, une progression développementale et passent

589
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

d’une représentation iconographique globale, sans respect de la cardinalité (vers 3-4 ans) à


la production du cardinal de l’ensemble en chiffres ou en lettres (à 5 et 6 ans) (Seron, 1997).
L’appréhension visuospatiale des plus jeunes est déjà accompagnée d’un début de représenta-
tion de la quantité, puisque, chez eux, les petites quantités (1 ou 2) sont reproduites par une
ou deux graphies respectivement, mais à ce stade, cette notion de quantité ne comprendrait
que trois éléments : un, deux et beaucoup.
Après le passage de la maternelle, l’enfant poursuivra l’apprentissage des nombres par l’accès
à des règles arbitraires de plus en plus complexes qui l’amèneront à comprendre la valeur des
nombres et à pouvoir les produire. Il passera progressivement d’une appréhension intuitive,
qui fait appel à ses capacités visuospatiales, à un système codifié qui fait intervenir ses capacités
logico-mathématiques. Toutes les civilisations ont élaboré un système de numération compre-
nant un certain nombre d’éléments et des règles qui les régissent afin de réduire la multiplicité
des éléments nécessaires à son élaboration. Les différents systèmes ont cependant des règles
distinctes qui leur sont propres et sont forcément dépendantes de la langue d’usage1. Dans le
système verbal français, on trouve vingt-cinq éléments (ou primitives lexicales) comprenant
quatre classes : les unités (un à neuf), les dizaines (dix à soixante), les particuliers (onze à seize)
et les multiplicateurs (cent, mille, million, milliard) desquels tous les autres nombres découlent
en suivant des règles graphophonologiques (syntaxe) qui définissent la numération. Le système
arabe ne contient que dix éléments (0 à 9) à partir desquels on peut constituer tous les autres
nombres suivant une syntaxe qui, elle, repose sur une dimension spatiale, c’est-à‑dire de position ;
la valeur d’un élément dépend de sa position dans la séquence (cf. infra section 2.5 « Approche
en neuropsychologie cognitive »). L’enfant apprend progressivement les règles syntaxiques de
ces deux systèmes et les règles de transcodage lui permettant de passer d’un système à l’autre.
Dans une étude avec des enfants de deuxième année du primaire, Seron (1997) a examiné
les erreurs habituelles que produisent les enfants durant leur apprentissage des règles de trans-
codage. Il conclut que les erreurs lexicales (confusion de la correspondance graphique du
nombre : quatre mille vingt-cinq transcodé 4 035) disparaissent avant les erreurs syntaxiques
(par exemple, quatre mille vingt-cinq transcodé 400 025). Les erreurs syntaxiques proviennent
d’abord du manque de maîtrise des règles des nombres arabes (cent neuf devient 1 009), puis
d’une généralisation abusive des règles « pivots » apprises (si mille deux s’écrit 1 002, alors mille
douze devient 10 012, et mille vingt devient 10 020). Seron note que plusieurs enfants semblent
suivre un patron d’évolution différent, soit qu’ils généralisent à partir d’une autre forme pivot,
soit qu’ils présentent un quotient de généralisation particulier, soit qu’ils élaborent un autre
ensemble de règles. Cette assez grande variabilité suggère l’existence de trajectoires différentes
dans la maîtrise de l’écriture des numéraux arabes (Seron, 1997, p. 76).

1. Même à l’intérieur de la langue française, il existe des régionalismes. Par exemple, certains pays font usage
des racines latines pour exprimer les trois dernières dizaines, septante, octante, nonante qui, à notre avis,
portent beaucoup moins à confusion lors de l’apprentissage de la numération que 70, 80 et 90.

590
La dyscalculie ■ Chapitre 6

L’effet lié à l’ordre des apprentissages expliquerait pourquoi certaines formes de transcodage
sont acquises plus tard. L’analyse de ces données tend à démontrer que les difficultés provien-
draient d’une faible maîtrise de la syntaxe arabe impliquée dans les mécanismes de production
plutôt que d’une mauvaise compréhension de la numération verbale.
Pour Meljac (1995), l’acquisition des compétences en mathématiques repose soit sur des
bases interdépendantes, soit sur des bases hiérarchiques. Comme on l’a vu, le dénombrement
ne s’effectue que lorsque la chaîne de numération, le pointage et la coordination des deux
amènent à la cardinalité de la collection. L’algorithme de l’addition (pour des nombres plus
grands que 10) repose à la fois sur le concept de somme, sur la connaissance de la numéra-
tion de position (unités, dizaines, centaines), de même que sur la connaissance mémorisée et
l’évocation des faits numériques (table d’addition). Ces activités sont donc interdépendantes
pour la compréhension puis la maîtrise de l’addition.
Il existe, cependant, des systèmes hiérarchiques aisément repérables dans le développement
des conceptualisations arithmétiques. Par exemple, les enfants ne comptent jamais au-delà
de 10 avant de savoir compter jusqu’à 10 ; les enfants réussissent à trouver l’état final d’une
collection, connaissant son état initial et la transformation qu’elle subit (augmentation ou
diminution), avant d’être capables de trouver l’état initial, connaissant l’état final et la trans-
formation (ex. : 8 + 3 = ? est plus facile que ? + 3 = 11).
De fait, le développement des connaissances s’effectue le plus souvent sur une base hiérar-
chique, c’est-à‑dire que l’acquisition d’une habileté repose sur celle qui la précède ; les concepts
de dénombrement, la compréhension et la production des nombres sont progressivement
acquis et généralement complètement maîtrisés après la troisième année du primaire. Même
si les connaissances se construisent de manière interdépendante ou de manière hiérarchique,
à mesure qu’il progresse dans son apprentissage des mathématiques, l’enfant voit se diversifier
les champs de cette matière, il développe des goûts et des compétences plus prononcés pour
l’un ou pour l’autre. Quelques-uns préféreront les opérations de calcul, d’autres la géométrie,
d’autres la résolution de problèmes durant le primaire. Bien que certaines matières paraissent
représenter des champs isolés pour l’adolescent au secondaire qui apprend à les maîtriser,
l’examen attentif démontre, au contraire, qu’ils sont tous imbriqués les uns dans les autres et
qu’il s’agit de systèmes différents de communication pour exprimer une même réalité. Une
équation quadratique en algèbre se représente sur un axe de coordonnées en géométrie analy-
tique et se traduit en trigonométrie grâce aux radiants. Qu’arrive-t‑il donc à l’enfant qui échoue
à l’une ou l’autre des étapes de la construction des compétences en mathématiques ?

6.2.2 Dyscalculie développementale
La dyscalculie n’est pas un concept uniforme pour la communauté scientifique, clinique
ou scolaire ; la terminologie employée est variée de même que les définitions et les critères
d’inclusion ou d’exclusion. Dans le DSM-5, on réfère à un trouble spécifique des apprentissages
avec déficit du calcul, qui réfère au code F81.2 du CIM-10.

591
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Selon le DSM-5, deux symptômes sont à observer : a) une difficulté à maîtriser le sens des
nombres, les données chiffrées ou le calcul ; ou b) une difficulté avec le raisonnement mathé-
matique. Il faut ensuite qualifier le trouble en spécifiant la/les composantes(s) atteinte(s) parmi
les suivantes :
1. le sens du nombre ;
2. la mémorisation des faits arithmétiques ;
3. l’exactitude ou la fluidité du calcul ;
4. le raisonnement mathématique.
Quand parle-t‑on de dyscalculie ? Comme pour la dyslexie, il y a des distinctions importantes
entre ces deux nomenclatures que sont le trouble spécifique des apprentissages avec déficit du
calcul et la dyscalculie. La présence du trouble de raisonnement mathématique comme étant
une composante diagnostique du premier est un élément distinctif fondamental par rapport
à la dyscalculie.
Tel qu’il est écrit dans le DSM-5 :
« La dyscalculie est un autre terme utilisé pour décrire un ensemble de problèmes
caractérisés à traiter des données numériques, à apprendre des faits arithmétiques et
à réaliser des calculs exacts et fluides. Si le terme dyscalculie est utilisé pour définir
cet ensemble spécifique de difficultés mathématiques, il est important de préciser
également toute difficulté supplémentaire éventuellement présente, telle que des
difficultés de raisonnement mathématique ou de raisonnement verbal » (2015, p. 77).

Notons entre autres que l’absence du traitement numérique, et du transcodage, comme


composantes dans le DSM-5 est une omission importante, ne serait-ce que par les travaux de
Seron sur les difficultés de transcodage que peuvent rencontrer les enfants.
Nous utilisons le terme « dyscalculie » comme étant un trouble spécifique de l’apprentissage
du « calcul », en ne considérant pas le mot « calcul » de façon restrictive à l’acte de calculer. La
dyscalculie, selon les neuropsychologues, exclut donc comme composante constituante une
atteinte du raisonnement mathématique.
Le DSM-5 établit que pour parler d’un trouble spécifique des apprentissages avec déficit du
calcul, il doit y avoir la présence d’au moins un des deux symptômes qui a persisté pendant
plus de 6 mois, malgré la mise en place de mesures ciblant ces difficultés. Le premier symptôme
réfère à une difficulté à maîtriser le sens du nombre, les données chiffrées ou le calcul alors que
le second réfère aux problèmes de raisonnement mathématique. Des tests standardisés doivent
être utilisés pour évaluer la compétence par rapport à l’âge développemental. Un retard, qui
n’est pas mieux expliqué par un autre trouble et qui interfère avec la réussite scolaire doit être
objectivé. Le problème peut donc coexister avec d’autres affections. La CIM-10, quant à elle,
distingue les troubles spécifiques de l’arithmétique parmi la catégorie des troubles spécifiques du
développement des habiletés scolaires, pour lesquels il existe des critères de recherche précis ;
pour que le diagnostic soit posé, la note obtenue au test standardisé de mathématiques doit
se situer à plus de deux écarts types sous la moyenne et l’enfant doit être exempt de trouble

592
La dyscalculie ■ Chapitre 6

de lecture et d’une déficience intellectuelle (cf. encadré 6.8). Dans la continuité des troubles


acquis du calcul observés chez l’adulte cérébro-lésé, les termes dyscalculie ou acalculie seraient
plutôt réservés chez l’enfant à l’incapacité d’effectuer des opérations formelles (calculs) et à
celle d’utiliser et d’intégrer les symboles numériques, sans trouble de raisonnement associé.
On doit reconnaître toutefois que ces troubles spécifiques isolés sont très rares et que d’autres
troubles y sont presque toujours associés.

Encadré 6.6
Compétences fondamentales au développement des mathématiques
(Butterworth, 1999, 2005, 2010)
• Le traitement numérique : lecture et écriture de chiffres et de nombres, transcodage
• Les compétences procédurales : maîtrise des algorithmes, mémorisation des faits arithmé-
tiques, calcul écrit, calcul mental, etc.
• La quantification : dénombrement, estimation, comparaison, valeur de position, etc.

Encadré 6.7
Critères de recherche de la CIM-10 pour les troubles spécifiques de l’arithmétique
A. La note obtenue à un test standardisé de dans les conditions de la scolarité suivie par
calcul se situe à au moins 2 écarts types en l’enfant).
dessous du niveau escompté, compte tenu de E. Présence de difficultés en arithmétique dès
l’âge chronologique et de l’intelligence générale les premiers stades de l’apprentissage du
de l’enfant. calcul.
B. Les notes obtenues à des épreuves d’exac- F. La perturbation décrite en A interfère de
titude et de compréhension de la lecture, ainsi façon significative avec les performances
que d’orthographe, se situent dans les limites scolaires ou avec les activités de la vie
de la normale à plus ou moins 2 écarts types courante qui font appel à l’arithmétique.
de la moyenne.
G. Critère d’exclusion le plus couramment
C. Absence d’antécédents de difficultés signifi- utilisé : le QI, évalué par un test standardisé
catives en lecture ou en orthographe. passé de façon individuelle, est inférieur à 70.
D. Scolarité dans les normes habituelles (c’est-
à‑dire absence d’insuffisances majeures

L’arithmétique, le calcul ou plus globalement les mathématiques, tels qu’enseignés dans


les milieux scolaires, peuvent être considérés comme des processus de haut niveau, qui solli-
citent des compétences fondamentales ou primaires, tels le traitement numérique (lecture
et écriture de chiffres et de nombres, transcodage), des compétences procédurales (maîtrise
des algorithmes, mémorisation des faits arithmétiques, calcul écrit, calcul mental, etc.) ou
des compétences de quantification (dénombrement, estimation, comparaison, valeur de

593
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

position, etc.). Ces trois domaines de compétences sont de plus en plus étudiés et on conçoit
dorénavant qu’ils reposent sur des modules ou des voies de communication distinctes les
unes des autres (Butterworth, 1999, 2010). Cela n’implique pas que le développement de la
pensée logico-mathématique, tel qu’abordé au début de cette section, ne sous-tende pas la
mise en place de ces différentes compétences. Il s’agit plutôt d’une autre façon d’analyser les
processus sous-jacents au développement des mathématiques pour mieux les comprendre.
Les modèles explicatifs de la dyscalculie, et leur terminologie, ne font pas non plus l’unani-
mité, le consensus dans la communauté scientifique étant moins grand que ce qu’on retrouve
concernant la dyslexie par exemple.
Malgré ces considérations, certaines compétences s’avèrent être des prédicteurs du rende-
ment mathématique au premier cycle, tel le comptage (Aunola, Leskinen, Lerkkanen, Nurmi,
2004), la vitesse à laquelle la chaîne numérique est énoncée (Passolunghi, Vercelloni, Schadee,
2007) ou la vitesse de jugement de grandeurs, pour la comparaison de chiffres par exemple
(Holloway et Ansari, 2009). Considérant ces données, la dyscalculie est conçue comme résul-
tant d’une atteinte de certaines compétences primaires. Brian Butterworth a, quant à lui,
avancé que l’atteinte de la numérosité, ou du sens du nombre, serait au cœur de la dyscalculie,
entravant la capacité à effectuer des comparaisons de quantité, ou de nombres, en employant
les mêmes stratégies que les personnes non dyscalculiques ; sa théorie est élaborée dans un
de ses écrits (Butterworth, 2005). Le sens du nombre est décrit comme étant l’habileté à
comprendre la quantité. Certains parlent « d’intuition » concernant les nombres ou de la
possibilité de juger si une quantité donnée est « peu ou beaucoup » selon le contexte dans
laquelle elle est utilisée. Par exemple : « J’ai 6 chats à la maison » est une grande quantité
même si « 6 » est considéré comme un petit chiffre, alors qu’« il y a 30 grains de riz dans mon
bol pour mon dîner » est peu, même si « 30 » peut être considéré comme un nombre élevé.
Il faut ici faire preuve de flexibilité, d’imagerie mentale et de jugement. Le sens du nombre
s’élabore au fur et à mesure que les enfants font le lien entre les nombres et leurs expériences
personnelles. Un faible sens du nombre est entre autres associé à des difficultés de subitizing,
et ultérieurement à un plus faible rendement scolaire (Landerl, Bevan, Butterworth, 2004 ;
Geary, Hamson, Hoard, 2000).
Pour que nous nous représentions les nombres les uns à la suite des autres, l’hypothèse veut
que nous ayons une représentation d’une ligne mentale des nombres. Selon cette hypothèse,
il se construit dans l’enfance une ligne mentale où nous plaçons, vers la gauche, les petits
nombres et vers la droite, les plus grands. Les petits nombres seraient distancés les uns des
autres de façon linéaire alors que lorsqu’on s’éloigne vers la droite, vers les nombres de plus
en plus grands, la représentation de la distance numérique deviendrait logarithmique ; c’est
ce qui est appelé l’effet de taille. L’effet de distance, qui caractérise aussi la représentation de
la ligne mentale des nombres, explique que plus la distance entre deux quantités est grande,
plus il est facile d’effectuer cette comparaison entre ces quantités, ou ces nombres.
Plusieurs facteurs, dont certaines compétences cognitives, agissent sur les capacités de
traitement numérique des enfants. Il a été maintes fois démontré qu’il y a une forte association

594
La dyscalculie ■ Chapitre 6

entre les nombres et l’espace, particulièrement en lien avec l’hypothèse de la ligne mentale
des nombres. Crollen et Noël (2015) montrent que la qualité des habiletés visuospatiales
est l’une de ces compétences. Pour mieux comprendre cette association, elles ont travaillé
avec un groupe d’enfants de 4e année (moyenne d’âge de 9 ans) et les ont distingués, selon
leurs performances à des épreuves visuospatiales (Figure complexe de Rey, Copie de dessins
de la NEPSY et un questionnaire sur les compétences visuospatiales rempli par les parents
– Cornoldi, version courte). Sans surprise, le groupe d’enfants ayant de bonnes habiletés
visuospatiales a mieux réussi que le groupe ayant de faibles habiletés visuospatiales à l’épreuve
de bissection de lignes par exemple. Ce que les auteurs font ressortir, est qu’ils réussissent
aussi mieux en comparaison de nombres. Les résultats indiquent que les enfants ayant des
troubles visuospatiaux éprouvent des difficultés en mathématiques lorsqu’ils doivent repré-
senter spatialement des données « sur papier » (dimension spatiale externe) tout autant que
lorsqu’ils doivent se créer une représentation interne de l’information, entre autres pour se
représenter la magnitude d’un nombre.
Les enfants qui ont un SDNV ont des déficits en mathématiques, comme nous en parlons
dans la section appropriée (voir le chapitre 5 section 3). Des résultats de cette équipe de
recherche, sous la direction de Marie-Pascale Noël (Crollen, Vanderclausen, Allaire, Pollaris,
et Noël, 2015), suggèrent que la représentation mentale de la ligne des nombres chez ces
enfants est différente dans sa nature et son exactitude. Plus précisément, le SDNV semble
diminuer la précision de l’orientation spatiale gauche-droite de cette droite numérique inter-
nalisée, engendrant plus d’erreurs chez eux.

6.2.3  Prévalence de la dyscalculie


Les recherches sur la prévalence de la dyscalculie sont nécessairement influencées par le
concept choisi pour la définir, ce qui explique que celle-ci varie de 3 % à 6,5 % selon les études
(Shalev, 2004). Une recherche auprès de 3 029 enfants, de l’équipe israélienne de Gross-
Tsur et al. (1996), s’appuyant sur des critères stricts tirés des modèles en neuropsychologie
cognitive pour poser le diagnostic de dyscalculie (cf. infra), a conclu que 6,5 % d’enfants en
étaient atteints. Tous leurs enfants dyscalculiques avaient un quotient intellectuel normal ; des
symptômes de déficit d’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) étaient trouvés chez 26 %
d’entre eux ; 17 % avaient aussi une dyslexie ; et la dyscalculie touchait aussi bien les garçons
que les filles, contrairement à ce que l’on retrouve dans plusieurs désordres développemen-
taux (dyslexie, TDAH, SGT) où les garçons sont atteints dans une plus grande proportion.
Une équipe brésilienne a récemment observé que 7,8 % des enfants de leur échantillon initial
de 2 893 enfants satisfaisaient les critères diagnostiques de la dyscalculie développementale
selon les critères du DSM-IV (Bastos et al., 2016). Ces enfants (n = 226) avaient un fonc-
tionnement intellectuel dans la moyenne et de bonnes habiletés en lecture. La proportion
de garçons était significativement plus élevée que celle de filles. Les auteurs expliquent que

595
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

cette prévalence, légèrement plus élevée qu’ailleurs, s’expliquerait en partie par le nombre
élevé de problèmes sociaux des participants de leur échantillon initial, où la proportion
d’enfants venant de milieux ruraux était relativement élevée. La prévalence de dyscalculie
était d’ailleurs significativement plus élevée chez les enfants dont un parent avait un faible
niveau de scolarisation ainsi que lorsque l’environnement social de l’école était considéré
comme vulnérable sur le plan socio-économique.
En 2012, Reigosa-Crespo et ses collaborateurs ont conduit une vaste étude à La Havane,
dans le centre de Cuba, avec un échantillon de 11 652 enfants âgés de 6 à 17 ans. Les auteurs
ont distingué les enfants ayant une dyscalculie des enfants ayant une atteinte du calcul. La
dyscalculie y était considérée comme une atteinte des capacités numériques de base (sens du
nombre ou numérosité), avec des tâches de comparaisons de magnitude et de comptage de
points, cette dernière pouvant être effectuée par subitizing ou dénombrement, selon ce que
l’enfant prenait comme stratégie ainsi que la quantité de points dans la collection. L’atteinte
du calcul était mesurée par la vitesse et l’exactitude en calcul mental pour des opérations
simples. Ils ont estimé la prévalence de la dyscalculie à 3,4 % avec un ratio de 4 :1 entre les
garçons et les filles, alors que la prévalence d’un déficit en calcul atteignait 9,35 %, sans qu’il
y ait de différence entre les genres. D’autre part, les chercheurs ont observé que les capacités
numériques de base et les compétences en calcul mental étaient corrélées avec 1) le rende-
ment en mathématiques et 2) la perception qu’avaient les enseignants de la compétence en
mathématiques de chacun des élèves.
Bien qu’une prévalence précise ne puisse être déterminée vu la variabilité des critères d’in-
clusion ou d’exclusion que les groupes de chercheurs utilisent pour définir leurs échantillons
d’enfants dyscalculiques, un taux de prévalence entre 3 % et 6 % est de plus en plus considéré
comme valide (Kaufmann et von Aster, 2012 ; von Aster et Shalev, 2007).

6.2.4 Approche anatomoclinique
Seron et Deloche (1994) donnent un aperçu historique des travaux effectués avant les
années 1980, qui cherchaient surtout à mettre en évidence les corrélations anatomocli-
niques de la dyscalculie. Les troubles acquis du calcul observés chez les adultes cérébro-lésés
avaient permis d’associer différentes habiletés à des sites lésionnels distinctifs. L’ensemble
des données regroupées à partir de ces patients laissait supposer que la perte de la capacité
de lire des chiffres isolés ou des nombres (alexie aphasique) résultait de lésions pariétales
gauches ou bilatérales ; les acalculies visuospatiales qui se manifestent par des erreurs liées
au non-respect de la position et de l’ordre des chiffres les uns par rapport aux autres, souvent
accompagnées d’une perte des représentations topographiques et d’une héminégligence,
provenaient le plus souvent de lésions pariétales droites, mais étaient quelquefois aussi
retrouvées à gauche ; l’anarithmétie qui se traduit par une incapacité d’effectuer les opérations
arithmétiques affectant le calcul mental et le calcul écrit se retrouvaient chez des patients
ayant des lésions bilatérales, mais plus marquées à gauche.

596
La dyscalculie ■ Chapitre 6

Un survol des recherches sur les troubles du calcul acquis chez les enfants 1 a été fait
par Van Hout (1995 ; voir aussi Van Hout et al., 2005). Plusieurs cas d’aphasie acquise chez
l’enfant, suggérant de ce fait une atteinte d’hémisphère gauche, présentent des troubles
arithmétiques concomitants. Par exemple, l’atteinte gauche se caractériserait par une alté-
ration de la production et de la reconnaissance des nombres ; il y aurait alors des difficultés
de séquenciation et de stockage des faits numériques dans la mémoire sémantique, c’est-
à‑dire des difficultés à retenir les tables (addition et soustraction). La rapide récupération du
langage découlerait de son transfert à l’hémisphère droit avec limitation du développement
normal ultérieur des fonctions sous-tendues par cet hémisphère, c’est-à‑dire les fonctions
visuospatiales (voir la vignette clinique de Stéphane dans le premier chapitre). Cependant,
après récupération de l’aphasie, les troubles d’apprentissage persistent en mathématiques.
Van Hout décrit également chez l’enfant un syndrome de Gerstman qui aurait été observé
en maintes occasions : difficultés en lecture et en écriture de grands nombres (avec omission
ou ajout de zéros), inversions de l’ordre des chiffres, alignements des nombres généralement
défectueux dans les procédures ou algorithmes, confusion entre les signes des opérations et/
ou mauvaise rétention des faits arithmétiques, auxquels s’associent une dysgraphie et une
dysorthographie.
Van Hout relève aussi quelques études qui démontrent une prédominance de troubles
arithmétiques à la suite de lésions de l’hémisphère droit qui se distinguent de ceux de l’hé-
misphère gauche. L’atteinte de l’hémisphère droit s’accompagnerait de difficultés dans la
conceptualisation des quantités numériques, de difficultés dans le calcul mental obligeant les
patients à utiliser des manipulations concrètes pour le comptage, de troubles visuospatiaux,
d’un manque de coordination pour la main gauche malgré une certaine préservation des
compétences en lecture et écriture.
Dans la revue de Shalev de 2004, l’auteur rapportait que les deux hémisphères étaient
sollicités dans la manipulation du nombre. Des régions frontales, temporales et pariétales et
même des régions sous-corticales seraient impliquées dans différents aspects du traitement
des nombres. Une récente revue de Kucian et von Aster (2015) présente les principales
régions et les circuits impliqués dans le développement du traitement du nombre et dans
la dyscalculie. Ils démontrent clairement qu’il ne peut y avoir une seule composante, ou
structure, à la source de ce trouble neurodéveloppemental, bien que certaines régions, telles
les sulci intrapariétaux (SIP), soient des plus impliquées dans le calcul. Ils présentent à cet
effet le modèle de Rubinsten et Henik (2009). Ce modèle décrit, entre autres, trois circuits
biologiques, non exclusifs l’un à l’autre, comme sous-tendant des fonctions cognitives respon-
sables d’habiletés distinctes en mathématiques, dont l’atteinte serait cause de dysfonctions
(cf. tableau 6.4). Nous voyons là un recoupement avec les trois compétences fondamentales
de Butterworth décrites ci-haut.

1. Suite, par exemple, à un trauma crânien, à un désordre épileptique, au développement d’une tumeur cérébrale.

597
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 6.4 – Modèle de Rubinsten et Henik (2009)

SIP SIP + frontal SIP + préfrontal

Quantification Transcodage Calcul


Sens du nombre Traitement numérique Procédure
– Dénombrement – Compter – Calcul mental
– Subitizing – Lire – Calcul écrit
– Estimation – Écrire – Récupération des faits
– Comparaison

Numérosité Numérosité Numérosité


Mémoire de travail Mémoire de travail
Langage Fonctions exécutives

Tel que le rapportent Kucian et von Aster (2015), le réseau fronto-pariétal serait en effet
le plus impliqué dans la dyscalculie développementale. Or une des limites importantes des
études est la nature corrélationnelle du lien suggéré entre la fonction et le cerveau. En effet, tant
chez l’individu en santé que chez le dyscalculique, les données neurofonctionnelles et neuro-
anatomiques ne peuvent que suggérer une association entre le cortex pariétal et le traitement
mathématique. Pour établir de façon directe un lien, des évidences causales sont nécessaires.
De toute évidence, la tradition neuropsychologique de l’étude d’une lésion permet de vérifier la
nécessité d’une structure corticale dans l’expression normale d’une fonction. Or, cette dernière
est malheureusement tributaire de plusieurs facteurs ne pouvant être contrôlés, tels la taille
de la lésion, son emplacement, la comorbidité, l’âge du patient, etc.
Le syndrome de Turner (ST) est une maladie génétique provoquée par l’absence partielle ou
totale d’un chromosome X touchant une fillette sur 2 500 à 3 000 (cf. chapitre 8 section 3). En
plus de caractéristiques physiques bien définies (petite stature, malformation cardiaque, etc.),
le phénotype du ST comprend des déficits dans le traitement des nombres (Bruandet et al.,
2004) et ce, en l’absence de retard mental ou de dysfonction verbale. Plus spécifiquement, des
problèmes en arithmétique ont été systématiquement rapportés chez les individus présentant
un ST (Temple et Carney, 1993 ; Temple et Marriott, 1998 ; Rovet et al., 1994, Saad et al., 2014).
Des études en IRM anatomique ont révélé la présence d’un amincissement du cortex pariétal
(Reiss et al., 1995) tandis qu’une étude en tomographie par émission de positrons démontre
une réduction anormale du métabolisme dans le même cortex pariétal (Murphy et al., 1997).
Ce même lien entre une dysfonction pariétale dans le ST et des problèmes mathématiques a
récemment été démontré de façon convaincante par Molko et collaborateurs (2003). Dans leur
étude comportant des mesures comportementales, neurofonctionnelles et neuro-anatomiques,
les auteurs rapportent :
1. une performance déficitaire à une batterie arithmétique standardisée ;
2. une sous-activation du sulcus intrapariétal droit durant le traitement mathématique ;
3. une longueur, une profondeur et une géométrie anormales de ce sulcus intrapariétal droit.

598
La dyscalculie ■ Chapitre 6

Dans leur ensemble, ces données suggèrent que des anomalies anatomofonctionnelles du
cortex pariétal, lesquelles seraient liées à un mécanisme génétique associé au chromosome X,
sont en partie responsables de la dyscalculie développementale présente dans le ST.
Sans éluder l’implication des régions pariétales, la plupart des fonctions cognitives sont, à un
moment ou à un autre, sollicitées en mathématiques et requises pour développer la cognition
numérique nécessaire pour la réussite scolaire (habiletés visuospatiales, attention, langage,
mémoire de travail, fonctions exécutives, raisonnement). Cela fait en sorte que les études
d’imagerie fonctionnelles publiées dans les dernières années montrent des patrons d’activation
étendus. La revue de Kucian et von Aster (2015) en fait une certaine recension : diminution
de l’activation des régions pariétales, frontales et occipitales en lien avec une atteinte du sens
du nombre, augmentation de l’activation dans certaines régions frontales et pariétales pour
compenser certains déficits et un manque de modulation des régions pariétales lors de tâches
complexes. Ashkanezi et collaborateurs (2013a) ont montré une absence de modulation de
l’activation cérébrale lors de la résolution de problèmes en calcul mental, reliée à une atteinte de
la mémoire de travail visuospatiale. Ils proposent que les enfants dyscalculiques, contrairement
à leurs pairs non dyscalculiques, n’utilisent pas adéquatement leurs ressources en mémoire de
travail visuospatiale. Celle-ci et la mémoire à court terme visuospatiale sont d’ailleurs consi-
dérées par certains comme étant reliées à la dyscalculie visuospatiale, et ce, encore plus que
ne pourrait l’être le sens du nombre (Szucs et al., 2013).
Ainsi, l’activation cérébrale pendant l’exécution d’épreuves de mathématiques ne serait pas
identique chez les enfants ayant des difficultés en mathématiques que chez ceux n’en ayant
pas. Qu’il y ait des patrons d’activation distincts selon le niveau de compétence en mathéma-
tique est appuyé par le fait que des adolescents doués (QI de 130), et particulièrement doués
en mathématiques, ont une activation bilatérale plus importante du réseau frontopariétal
(cortex pariétal postérieur, SIP et le cortex préfrontal dorsolatéral) lors de tâches complexes
qu’un groupe d’adolescents appariés (Desco et al., 2011). Les jeunes doués en mathématiques
semblent être plus en mesure de recruter les régions de l’hémisphère droit et une plus grande
bilatéralité de l’activation est retrouvée, spécifiquement lors de tâches complexes. Les auteurs
concluent que la localisation et l’intensité de l’activation corticale chez ces jeunes sont quali-
tativement différentes de l’activation corticale chez les jeunes ayant un QI dans la moyenne.
Dans les dernières années, il y a un certain débat d’idées et de conceptions quant à ce qui
serait au cœur de la dyscalculie développementale. Les régions pariétales et le SIP sont sans
contredit grandement impliqués, mais il serait erroné d’en comprendre qu’il y a une cause
unitaire à la dyscalculie. Sachant que les régions pariétales bilatérales sont interreliées avec le
cortex préfrontal et le gyrus fusiforme, il y a certainement un réseau, ou des réseaux impliqués.
« Plus les apprentissages en mathématiques sont automatisés (par exemple le
calcul), moins le cortex préfrontal est sollicité et plus les régions pariétales le sont »
(Rosenberg-Lee, Barth et Menon, 2011).

599
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Ashkenazi et ses collaborateurs (2013b) ont présenté une recension des travaux de recherche
et des théories les plus à jour concernant non seulement la dyscalculie, mais aussi la dyslexie,
afin d’avoir un meilleur regard sur les circuits les distinguant, mais aussi sur leurs similitudes, la
comorbidité de ces deux troubles étant plutôt fréquente (Lewis et al., 1994). Une théorie cogni-
tive de la dyscalculie préconise que le sens du nombre puisse être au cœur de ce trouble, une
autre qu’il y aurait plutôt une atteinte spécifique du traitement symbolique des nombres, alors
qu’une troisième voit plutôt une faiblesse de la mémoire de travail et de l’attention comme étant
une cause principale de la dyscalculie (cf. infra). Certains auteurs vont finalement avancer des
théories explicatives plus hybrides, suggérant qu’il y aurait peut-être des dyscalculies « pures »
et d’autres avec comorbidités (trouble de l’attention ou dyslexie). Les tâches administrées aux
sujets dyscalculiques ou contrôles varient d’une étude à l’autre (comparaison de nombres, de
quantités, calcul écrit, calcul mental, etc.). Il en est de même des circuits neuro-anatomiques
sollicités. Une donnée que les auteurs de cet article mettent de l’avant est à l’effet que des
équipes de recherche ont observé que les substrats neuronaux activés pour une même tâche,
de calcul par exemple, ne sont manifestement pas les mêmes au fil des ans. Si l’on compare des
enfants avec des adultes, les circuits préfrontaux sont très activés chez les premiers alors que le
cortex pariétal postérieur et le SIP le sont davantage chez les adultes. Ils citent entre autres les
travaux de Rosenberg-Lee, Barth et Menon (2011), pour ne nommer que ceux-là, qui montrent
que chez un groupe d’enfants de 2e à 3e année primaire, un déplacement de la connectivité peut
déjà être observé et la réponse neurologique diffère selon le niveau d’automatisation. Plus les
notions sont automatisées, moins le cortex préfrontal est sollicité, plus les régions pariétales le
sont. Dans le même ordre d’idée, chez un groupe d’enfants âgés de 8 à 14 ans, Mussolin et ses
collaborateurs (2013) ont montré, dans une étude d’imagerie fonctionnelle, des changements
de l’activation cérébrale lors de la comparaison de nombres symboliques (nombres arabes). Les
résultats de cette étude corroborent les données antérieures qui montrent que l’activation de
certaines régions frontales diminue avec l’âge. Entre autres, comparativement aux plus jeunes,
les enfants plus âgés de l’étude de Mussolin et al., ont une plus faible activation des régions
frontales lorsqu’ils comparent des paires de nombres qui ont une grande distance numérique.
Les plus jeunes semblent continuer de recruter les régions frontales pour ces mêmes compa-
raisons. Cette diminution d’activation est aussi observée dans le SIP gauche, alors qu’elle n’est
pas observée dans le SIP droit. La latéralisation dans le SIP de la représentation de la magnitude
des nombres, soit le sens du nombre, apparaît donc peut-être plus complexe qu’à première vue.
Il pourrait y avoir une spécialisation entre le SIP gauche et le SIP droit, où le SIP droit resterait
plus impliqué ou activé plus la représentation sémantique du sens du nombre est développée.
D’un point de vue clinique, cela apporte une perspective à prendre en considération quant
aux difficultés en arithmétique que peuvent rencontrer les enfants ayant des troubles de l’at-
tention, difficultés qui s’amenuisent généralement avec les ans. Leur raisonnement logique et
visuospatial étant préservé, plus l’engagement des régions pariétales est augmenté, moins les
régions préfrontales le sont, et meilleures sont leurs performances. C’est un profil différent,
voire opposé, qu’on observe chez les enfants ayant un SDNV. Les atteintes en mathématiques

600
La dyscalculie ■ Chapitre 6

vont généralement en s’amplifiant au fil du temps, certainement parce que le niveau d’exigence
augmente, mais aussi, à la lumière de ces résultats, parce que la sollicitation des régions consi-
dérées comme dysfonctionnelles dans cette population augmente chez ces enfants.

6.2.5 Classification des dyscalculies


Reprenant les données cliniques de l’acalculie chez l’adulte, Badian (1983) définissait quatre
sous-types de dyscalculie chez l’enfant d’après la nature des erreurs dominantes. Dans l’acal-
culie développementale ou l’anarithmétie, l’enfant ne parvient pas à maîtriser suffisamment
les algorithmes (les procédures ou la « mécanique ») des opérations mathématiques (addition,
soustraction, multiplication et division). La dyscalculie spatiale touche les enfants qui ont de
la difficulté dans l’agencement spatial des procédures et dans l’alignement de chiffres sous
les bonnes colonnes de façon à respecter la valeur de position. L’alexie et l’agraphie pour les
nombres se traduiraient par une incapacité à dénommer et à écrire les nombres ; elle serait
toutefois très rare chez l’enfant. Le plus grand nombre de cas sont placés dans une quatrième
catégorie que Badian appelle dyscalculie attentionnelle séquentielle ; elle se retrouve chez les
enfants qui ont de grandes difficultés dans l’apprentissage et la restitution des faits arithmé-
tiques ; ces derniers font également de nombreuses fautes d’inattention dans la séquenciation
des différentes étapes des algorithmes. La classification de Badian, qui s’appuie sur un modèle
anatomoclinique, ne permet pas, cependant, de comprendre les mécanismes cognitifs sous-
jacents qui sont défectueux chez les enfants présentant de telles difficultés en calcul ou en
arithmétique.
Rourke (1985, 1993 et 1995) adopte une autre démarche et tente d’établir une taxonomie
des troubles d’arithmétique à partir du rendement scolaire en lecture, en écriture et en arith-
métique ; il forme ainsi trois groupes d’enfants qui présentent des troubles d’apprentissage :
un premier groupe d’enfants ayant des troubles dans toutes les matières, un deuxième groupe
présentant de meilleures compétences en arithmétique qu’en lecture et en orthographe, puis
un troisième groupe sans problème de lecture ni d’orthographe, mais présentant des scores
très faibles en arithmétique (au moins de deux ans inférieur à leur groupe d’âge).
Rourke soumet ensuite ces enfants à une batterie neuropsychologique extensive incluant
l’échelle de Weschler. Sur la base des résultats à cette batterie, il trouve dans le premier groupe
une diminution globale à tous les sous-tests. Dans son deuxième groupe, les fonctions visuospa-
tiales sont intactes, mais il note une altération significative des fonctions verbales avec absence
de supériorité de la main dominante suggérant globalement une atteinte d’hémisphère gauche.
Finalement dans son troisième groupe, il décrit un profil opposé, c’est-à‑dire une altération
des habiletés visuospatiales avec fonctions verbales préservées. Il trouve également des signes
discrets à tout l’hémicorps gauche suggérant davantage une atteinte de l’hémisphère droit
(cf. tableau 6.5).

601
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 6.5 – Résultats académiques et neuropsychologiques chez les trois groupes d’enfants
étudiés par Rourke

Résultats académiques Résultats neuropsychologiques


Groupe 1 Affaissement à tous les sous-tests
Troubles en lecture, écriture et arithmétique QIV = QIP : subnormaux
QIP > QIV
Groupe 2 Fonctions visuospatiales : normales
Troubles dominant en lecture et écriture Fonctions langagières : subnormales
Main droite = main gauche
QIV > QIP
Fonctions langagières : normales
Groupe 3
Fonctions visuospatiales : subnormales
Troubles dominant en arithmétique
Main gauche significativement altérée pour
la motricité et la sensibilité tactiles

Reprenant par la suite ses études sur de plus larges groupes, il développera le concept d’une
nouvelle entité diagnostique qu’il appellera non verbal learning disabilities, alors que d’autres
équipes, observant le même phénomène, conserveront l’appellation d’un syndrome d’hémis-
phère droit (cf. chapitre 5 section 3). Les travaux de Rourke montrent que d’après les résultats
obtenus à l’évaluation neuropsychologique, un certain nombre d’habiletés mathématiques
relèveraient davantage du raisonnement langagier (son groupe 1), alors que d’autres seraient
plus vraisemblablement imputables au raisonnement visuospatial et logique (son groupe 3).
Le déficit de langage (groupe 1), bien qu’affectant prioritairement la compréhension de
lecture, serait aussi responsable des difficultés en mathématiques parce qu’il entraîne une diffi-
culté de compréhension des énoncés et des problèmes de mémorisation des faits arithmétiques
ou des algorithmes. Par ailleurs, le déficit visuospatial (groupe 3) générerait des problèmes
dans l’organisation spatiale des données numériques pour exécuter les algorithmes ou effec-
tuer correctement les procédures (alignement défectueux des chiffres en colonnes, trouble du
sens directionnel pour les opérations…). Ce même déficit provoquerait aussi des problèmes
de lecture ou d’écriture (omission d’une décimale, chiffres mal formés…) et une altération du
jugement et du raisonnement, avec difficultés de transfert d’une habileté acquise dans un type
d’exercices à d’autres procédures similaires.
Les propositions de classification restent nombreuses, se basant tantôt sur les symptômes
observés (les erreurs commises par les enfants), telle la proposition de Badian (1983) ou sur
les processus neurobiologiques à la source de ces erreurs, comme ce que nous pourrions
déduire du modèle explicatif de Rubinsten et Henik (2009). Ces auteurs parlent d’ailleurs de
la dyscalculie développementale (DD) comme étant différente d’un trouble d’apprentissage en
mathématiques (TAM). Dans cette conception, l’atteinte au cœur de la DD est un trouble du
traitement numérique ou du sens du nombre. Le TAM, bien qu’étant spécifique aux mathé-
matiques, découlerait de différents déficits cognitifs, dont du sens du nombre, mais aussi de

602
La dyscalculie ■ Chapitre 6

la mémoire de travail, du traitement visuospatial ou de l’attention. Les manifestations seront


donc bien différentes dès les premières étapes du développement de la pensée mathématique,
bien qu’il y ait des comportements similaires observés chez ces deux types d’apprenants. Enfin,
une troisième façon de voir les choses est la comorbidité : DD et TDA/H ou DD et dyslexie.
Dans les dernières années, les travaux semblent délaisser la recherche de classification ou de
sous-types de dyscalculies pour mettre l’emphase sur une meilleure connaissance et compré-
hension des réseaux neuro-anatomiques, mais aussi du fonctionnement cognitif.

Encadré 6.8
Vignette clinique de Julie, 13 ans

1. Histoire scolaire
Julie a 13 ans et débute le secondaire 1 (équi- l’année en cours, elle reçoit en plus du tutorat
valent à la 6e  en France). Elle éprouve des à la maison à raison de 2 heures par semaine.
difficultés scolaires depuis la 1 re  année du Malgré les obstacles rencontrés, elle est une
primaire. Alors que la lecture était d’abord lente jeune fille très persévérante, qui travaille fort
à maîtriser, son décodage est devenu fluide et qui commence à voir le fruit de son labeur.
rapidement. En 3e année, la compréhension Elle applique les stratégies et méthodes de
de textes s’avérait plus ardue mais surtout, travail enseignées au fil des ans. Malgré tout,
un retard en mathématiques se creusait. Elle les mathématiques restent une matière où elle
était décrite comme une enfant anxieuse face éprouve encore de sérieuses difficultés, notam-
à la charge de travail, aux examens et aux ment en géométrie, avec les diagrammes ou les
changements. Une première évaluation neuro- tableaux. Elle fait encore des erreurs de trans-
psychologique à 8  ans a révélé de bonnes codage. La mémorisation des tables a été ardue
compétences langagières (langage oral et et aujourd’hui, Julie nous dit en avoir oublié
écrit), alors qu’une dyspraxie visuoconstructive plusieurs ; elle compte souvent sur ses doigts.
était évoquée, avec des « faiblesses au niveau Ses premiers résultats scolaires oscillent
des fonctions perceptuelles, visuospatiales et autour de la note de passage. Un plan d’inter-
praxiques. À cela s’ajoutent des éléments de vention a été mis en place avec des moyens
dyscalculie (dénombrement, opérations) ». pour les mathématiques (tiers-temps, calcula-
Julie a reçu un suivi orthopédagogique hebdo- trice, placement préférentiel, droit à sa table de
madaire pour les mathématiques de la 2e à la multiplication, utilisation d’un lexique, assister
5e année primaire. Ce service a été cessé en aux récupérations) et les évaluations en général
6e année, pour donner du répit à la fillette et (tiers temps, examens à la bibliothèque, droit
parce qu’elle évoluait relativement bien. Avant de poser des questions au besoin).
l’entrée au secondaire, elle a repris la réédu-
cation en orthopédagogie. Depuis le début de

2. Matériel utilisé
Échelle d’intelligence de Wechsler ; WISC- cognitives) ; L’Alouette-R ; Figure complexe de
VCDN-F ; Conners CPT-II ; D-KEFS (Stroop) ; Tour de Rey ; Zareki-R (Batterie d’évaluation du traite-
Londres de Drexler ; CVLT ; NEPSY II (Mémoire ment des nombres et du calcul) ; KeyMath-3
des figures) ; ÉVAC (Épreuve verbale d’aptitudes (Numération).
’
603
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
3. Observations
Julie est une belle jeune fille qui paraît son âge. en calcul écrit par exemple). Elle est persévé-
La relation est facile à établir et agréable. Elle rante et supporte bien l’effort. On ne perçoit
est très appliquée et fait preuve de méthode pas de fatigabilité et aucune impulsivité, au
dans sa recherche de solutions lorsqu’elle contraire. L’on voit parfois certaines réactions
travaille (utilisation de différentes couleurs qui traduisent de l’anxiété.

4. Interprétation des résultats à l’évaluation


Les résultats au WISC-V mettent en évidence un fonctionnement vu l’écart entre les sous-tests.
quotient intellectuel global dans la moyenne, L’indice Visuospatial est dans la zone limite
au 30e r.c. Son profil est hétérogène, avec un (7e r.c.). En revanche, l’efficacité à la tâche est
indice de Compréhension verbale à la frontière sa plus grande force, les indices de Mémoire de
de la moyenne et la moyenne faible (23e r.c.) travail et de Vitesse de traitement de l’informa-
et un indice de Raisonnement fluide similaire tion visuelle étant respectivement aux 58e et
(27e  r.c.), quoique peu représentatif de son 70e r.c.

Fonctions linguistiques (Raisonnement verbal)


Julie a une bonne compréhension syntaxique de la solution de devinettes (25e r.c.). Julie est
et comprend bien le sens de courts extraits descriptive dans ses explications, n’allant pas
pour choisir le mot manquant (63 e  r.c.). La souvent au sens global ; elle reste plutôt dans
compréhension du sens figuré d’expressions les explications concrètes.
est adéquate (37e r.c.). Julie possède de bonnes L’imagerie mentale ne se développe pas faci-
connaissances des conventions et règles de vie lement. Si elle parvient à trouver la réponse à
en société, qu’elle verbalise facilement (50e r.c.). des questions nécessitant qu’elle visualise la
En comparaison, son vocabulaire est un peu situation, ce n’est pas sans efforts (25e r.c.) Le
moins précis lorsque, par exemple, elle donne vocabulaire spatial est connu (37e r.c.), alors
la définition de mots. De même, trouver LE mot que les concepts de temps sont limités (ordre
correspondant à une définition n’est pas si aisé des saisons, séquences temporelles ; 16e r.c.)
(25e r.c.). On obtient un rendement similaire lors

Raisonnement logique et visuospatial


Sur le plan visuel, Julie analyse bien des réussies quand Julie doit assembler mentale-
images géométriques et fait les liens logiques ment des casse-têtes (9e r.c.) ou reproduire des
nécessaires pour compléter des suites ou des images géométriques à l’aide de blocs (9e r.c.).
matrices (50e r.c.). Par contre, le raisonnement La copie d’un dessin complexe dévoile une
analogique et quantitatif, pour comparer vision d’ensemble organisée, mais des erreurs
visuellement des quantités afin d’équilibrer de proportion et de précision (Copie de la Figure
des balances, raisonnement notamment de Rey au 14e r.c.).
utilisé en mathématiques, n’est pas développé
tel qu’attendu (16e r.c.). Les épreuves visuo-
constructives sont aussi très difficilement

604
La dyscalculie ■ Chapitre 6

’
Mémoire et apprentissage
Julie a une très bonne mémoire, tant pour sont les détails des symboles (50e r.c.) ce qui
l’apprentissage d’une liste de mots que pour rejoint les difficultés décrites lorsque le raison-
la mémorisation de dessins. Elle profite des nement visuospatial est sollicité. Par ailleurs,
expositions répétées pour encoder de plus en le dessin complexe précédemment copié par
plus d’informations. Elle consolide le tout avec Julie est correctement reproduit de mémoire
le passage du temps et récupère, aux rappels (53e r.c.). Toutefois, bien que Julie redessine
immédiats et différés, la majorité des informa- cette figure, elle peine énormément à recon-
tions (tous les scores sont entre le 70e et le naître les formes la composant, en situation de
91e r.c.). choix de réponse (entre le 9e et le 3e r.c.). Elle
On note que la disposition spatiale de symboles semble rendre le dessin un peu servilement,
graphiques qu’elle avait observés sur une grille ayant eu du mal à l’intégrer pour le décomposer
est moins bien mémorisée (16e r.c.) que ne le ensuite.

Fonctions attentionnelles et exécutives


Tout comme la mémoire, l’efficacité à la tâche Les capacités d’inhibition et de flexibilité
est une grande force chez Julie. Elle est rapide mentale de Julie se situent dans la moyenne
pour détecter des informations visuelles lors (25e r.c. et 63e r.c. respectivement) aux épreuves
de courtes tâches (63e et 75e r.c.). Lorsqu’elle langagières. À la copie de la Figure de Rey, elle
doit non seulement porter attention à une nous a surpris par son sens de l’organisation.
information, mais aussi la manipuler menta- Or elle a de la difficulté à planifier et visualiser
lement, elle est tout aussi efficace (empan et une séquence d’actions pour résoudre des
mémoire de travail aux 50e r.c. et 63e r.c.). En problèmes (rendement entre le 1er et le 7e r.c.).
attention soutenue son temps de réaction est Julie ne peut anticiper les étapes à venir ; elle
relativement adéquat (23e r.c.). Or, Julie peine fonctionne par essai-erreur, ce qui entraîne un
à freiner une réponse automatique (erreurs temps d’exécution très lent (< 1er r.c.).
de commissions fréquentes), témoignant d’un
léger défaut d’inhibition motrice.

Compétences académiques
Lecture : Le décodage d’un texte sans sens lui corrige pour 5 4017 (elle ajoute un espace entre
a été proposé pour évaluer, sommairement, les le 5 et le 4). La position des chiffres dans les
processus de lecture. La vitesse de décodage de nombres selon leur valeur (sens du nombre),
Julie oscille entre le 55e et le 70e r.c. ; sa lecture reste donc très fragile. Elle donne d’ailleurs
est fluide et elle commet peu d’erreurs (55e r.c.). systématiquement le chiffre à la position des
Mathématiques : Certaines bases préalables au dizaines lorsqu’elle doit trouver combien il y a
calcul sont acquises, tels la vitesse de déno- de dizaines dans un nombre (p. ex., elle dit qu’il
mination de quantités (42e r.c. ; WISC-V) ou le y a 2 dizaines dans 120). Le positionnement de
transcodage. La lecture et l’écriture de nombres nombres sur une droite graduée de 0 à 100 n’est
sont en place, mais lors des nombres supé- pas acquis. Julie ne peut visualiser la quantité
rieurs à 1000, Julie commet encore des erreurs : représentée (autour du 16e r.c.). La simplifica-
pour écrire 5 417, elle écrit d’abord 54017 puis tion de fractions est réussie, mais non de façon

605
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
stable (2/4 n’est pas simplifié à 1/2 ; elle nous spatiales) ou qu’elle oublie des retenues à
dit qu’il n’y a pas de moyen de simplifier 2/4). l’écrit. Au niveau du raisonnement mathéma-
En revanche, l’ordre croissant, même pour tique, les performances de Julie se trouvent
les nombres à décimales ou les négatifs, globalement dans la moyenne faible et les
sont des notions comprises. La comparaison bases de la numération accusent un retard
de nombres (plus grand ou plus petit), qu’ils significatif (9e r.c., équivalence d’une 4e année
soient présentés oralement ou à l’écrit, est primaire). Le système en base de 10, arrondir, la
également adéquate comme l’estimation de valeur de position sont des concepts fragiles,
quantités, visuelles ou en contexte. Julie résout non automatisés. Par ailleurs, elle ne peut pas
des problèmes en calcul mental ainsi que des facilement transposer un énoncé ou une situa-
additions et des soustractions écrites relative- tion mathématique en image. En effet, même
ment bien (25e r.c., équivalence d’une 6e année avec des choix de réponse, elle peine à identi-
primaire). On note qu’elle commet toutefois fier quels schémas ou quelles images peuvent
des erreurs de placement de virgule (erreurs convenir à un énoncé (16e r.c.).

5. Conclusions
La première évaluation neuropsychologique aux interventions. Les tâches où la notion
soulevait des indices de dyscalculie et une de « nombre » ou de « quantité » est présente
dyspraxie visuoconstructive. sont parfois spécifiquement échouées. Le
Le profil neuropsychologique actuel, tant par profil neuropsychologique de Julie, le SDNV,
les forces que les difficultés de Julie, parallèle- explique en grande partie, mais non entiè-
ment à l’analyse de ses processus de réflexions rement les difficultés rencontrées dans son
et de son vécu émotionnel, correspond au cursus scolaire. Nous posons le diagnostic
tableau d’un syndrome de dysfonctions non neuropsychologique de dyscalculie.
verbales (SDNV) (atteinte de l’organisation Julie a appris à utiliser ses forces, tant sur
visuospatiale, de la déduction logique, de la le plan organisationnel que langagier, ce qui
capacité à faire des inférences, faiblesse d’ima- est remarquable et qu’elle aura à continuer à
gerie mentale). Julie a une excellente mémoire mettre de l’avant. Pour poursuivre sa scola-
et le langage est une force personnelle. rité, particulièrement en ce qui concerne les
Julie lit très bien. Quant au domaine des mathé- mathématiques et les sciences, des moyens
matiques, les déficits du traitement numérique d’adaptations devront être mis en place jusqu’à
(dont le transcodage), de l’automatisation la fin de son secondaire. Dans les cours de
des calculs et de la récupération des faits sciences humaines ou de langues lorsqu’il y
arithmétiques sont significatifs. Considérant aura de la compréhension de textes, certaines
les services reçus et les efforts fournis, les difficultés peuvent persister vu le profil de
difficultés sont persistantes et résistantes cette adolescente.

6. Recommandations

Reconduire le plan d’intervention personnalisé et conserver les moyens


actuellement en place
• Favoriser l’utilisation de matériel verbal précis pour décrire et verbaliser les schémas,
et concret et expliquer verbalement au lieu illustrations, tableaux, etc. Ajouter du soutien
d’uniquement montrer. Utiliser un langage verbal à toute démonstration (p. ex. : donner

’
606
La dyscalculie ■ Chapitre 6

’
des descriptions verbales pour l’aider à • Maintenir le placement préférentiel, et ce,
traiter l’information, décrire un laboratoire en jusqu’à la fin de sa scolarité.
physique, décrire un nouveau sport en éduca- • Il faudra accorder à Julie plus de temps pour
tion physique, etc.).
faire ses travaux et examens (un tiers-temps).
• Pour l’organisation de tâches complexes,
• Épurer le visuel : au maximum vider l’espace
comme la résolution de problèmes ou la
compréhension de consignes complexes, de travail, les cartables. Éviter les dessins
aider Julie à séquencer et décortiquer la superflus, les fioritures, les impressions en
démarche de résolution de problème une étape filigrane. Minimiser voire éviter qu’elle doive
à la fois. Créer des procédures écrites et des inscrire ses réponses dans des tableaux, des
routines pour qu’il s’y réfère ensuite en classe. diagrammes, etc., et lui permettre d’écrire ses
L’entraîner à mémoriser la séquence verbale réponses sur des lignes et ce, dans toutes les
des étapes à suivre pour effectuer la tâche. matières (p. ex., écrire les réponses de mots
• Maintenir le soutien orthopédagogique. Les croisés à côté des définitions).
interventions devront viser une rééducation • Lorsqu’elle doit donner des réponses
fondée sur la formation de représentation ouvertes, Julie pourra donner ses réponses de
visuelle et d’images mentales. Il faudra ensei- façon écrite, c’est-à‑dire en écrivant sa pensée
gner à Julie les procédures, les méthodes, plutôt que par schémas ou dessins.
les modes d’emploi à utiliser lors des acti-
vités académiques (résoudre un problème, • Lors des cours magistraux où la prise de
répondre à des questions de compréhension notes est importante, Julie aura droit à un
de textes, etc.) ainsi que dans les activités de preneur de notes pour maximiser son écoute,
la vie quotidienne (utiliser son agenda, faire puisqu’on veut utiliser son potentiel langa-
son sac d’école sans oublier de matériel, etc.). gier le plus possible. Au collégial, elle pourra
Bref, continuer d’appliquer tout ce qu’elle a mis enregistrer ses cours et avoir un ordinateur
en place dans les dernières années. portable pour la prise de notes.
Pour la dyscalculie
• Un enseignement systématique et séquentiel • Elle aura la possibilité d’utiliser les outils tels
avec des règles et des procédures détaillées et que les tableaux de transformation de mesures
explicites est fortement recommandé. de géométrie ou de numération.
• Les consignes seront lues puis on s’assu- • Julie pourra avoir accès à du matériel de
rera de la compréhension de Julie (on pourra manipulation comme des jetons, des planches
lui fournir des explications pour s’assurer de à calculer.
sa compréhension).
• Elle aura le droit d’utiliser une calculatrice
• Les stratégies de résolution de problème
en tout temps.
seront modélisées avant ou pendant la
résolution. • Elle aura accès à ses tables d’opération pour
• Les problèmes de mathématiques devront effectuer le travail.
être accompagnés d’illustrations/schémas déjà • Lui fournir des canevas pour les tableaux, les
verbalisés. graphiques, etc. pour qu’il n’ait qu’à y inscrire
• Elle aura le droit de consulter un lexique les informations pertinentes.
mathématique illustré d’exemples ou d’images. • Utiliser du papier quadrillé pour bien aligner
• Un procédurier sera à sa disposition. les chiffres pour faire ses calculs.

607
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

6.2.6 Approche en neuropsychologie cognitive


En 1994, Sokol et ses collaborateurs ont emprunté le modèle de traitement numérique issu
de la neuropsychologie cognitive chez l’adulte (McCloskey et al., 1985) pour l’adapter à la
dyscalculie développementale (cf. figure 6.10).
Le modèle de Sokol et McCloskey établit une première distinction entre les mécanismes de
traitement numérique et les mécanismes de calcul. Dans les mécanismes de traitement numé-
rique, le modèle distingue encore un mécanisme de compréhension des nombres et un mécanisme
de production des nombres. Le premier est utilisé pour convertir les données numériques en une
représentation sémantique nécessaire au traitement ultérieur à travers des procédures de calcul.
Le second traduit les représentations sémantiques de nombres ayant subi une transformation
par les procédures de calcul en une nouvelle forme spécifique. Les systèmes de compréhension
et de production numériques se subdivisent à leur tour pour traiter les nombres arabes (ex. :
127) et les nombres verbaux (ex. : cent vingt-sept). À l’intérieur de chacun des modules de
compréhension et de production numériques, Sokol distingue encore le traitement lexical et
le traitement syntaxique, aussi bien dans la numération verbale que dans la numération arabe.
Le traitement lexical se rapporte à la compréhension et à la production des éléments primitifs
au nombre de 25 dans le système verbal français et de 9 dans le système arabe (cf. section 2.1 :
« Brève incursion sur le développement du calcul chez l’enfant »). Le traitement syntaxique est
constitué des règles qui président à l’ordonnancement des éléments primitifs pour signifier la
valeur d’un nombre ; le système de notation arabe est strictement positionnel, puisque la valeur
du nombre dépend de la position que le chiffre occupe dans la suite (861 ¦ 681 ¦ 186, etc.) ; le
système de notation verbale comprend une syntaxe qui permet de générer toutes et uniquement
les expressions verbales acceptables de quantités (quatre cents correspond à quatre multiplié
par cent et cent quatre correspond à cent plus quatre). Le transcodage, c’est-à‑dire le passage
d’une forme numérique verbale à une forme numérique arabe et vice versa, se fait de manière
biunivoque. Finalement, le système de numération verbale (mais non arabe) comprend un
mécanisme de traitement phonologique pour les nombres entendus [trwa sã vε : (t) ’υi (t)] et
un mécanisme de traitement graphémique pour les nombres écrits ([trois cent vingt-huit])1.
Au traitement numérique qui s’effectue à travers un système de compréhension et de produc-
tion des nombres s’opposent les mécanismes de calcul permettant d’opérer sur les nombres. Ces
mécanismes se regroupent en trois principales unités. II y a d’abord le traitement symbolique
des opérations imposé par l’usage des symboles graphiques (+, –, ×, ÷) et des symboles lexicaux
(plus, moins, multiplier, diviser) ; les algorithmes des opérations correspondent aux règles et
procédures d’exécution pour obtenir la résultante (somme, différence, produit, quotient) de
l’opération (en addition de dizaines ou de centaines par exemple : commencer par les chiffres de
la première colonne à l’extrême droite, poser le chiffre des unités et placer la retenue au-dessus
de la deuxième colonne des dizaines…) ; le modèle comporte enfin les faits arithmétiques (tables
de multiplication et d’addition) requis pour automatiser et effectuer rapidement les procédures.

1. Le nombre en italiques dans le texte ou les figures correspondent à la forme orale (huit, 8) et les nombres
entre crochets correspondent à la forme écrite (« huit », « 8 »).

608
La dyscalculie ■ Chapitre 6

Mécanismes de calcul

Traitement des Procédure Stockage des faits


symboles d’opération (algorithme) arithmétiques
• symboles : + – × ÷ • addition • table de multiplication
• mots : plus, moins… • soustraction et d’addition
• multiplication
• division

+ plus 12 7 7 + 8 = 15
+ 368 6+2=8
3+1=4

Système de compréhension Système de production


des nombres des nombres

Système verbal Système verbal


Lexique Lexique
phonologique phonologique
un deux trois Règles quatre cinq neuf Règles
six sept huit syntaxiques syntaxiques
[cent)vingt-sept] et [quatre-cent-
Lexique trois-cent-soixante-huit Lexique quare-vingt-quinze]
graphémique graphémique
[un deux trois [quatre cinq neuf]
six sept huit]

1 × 10 2 + 2 × 10 1 + 7 × 10 0 Représentation
4 × 10 2 + 9 × 10 1 + 5 × 10 0
3 × 10 2 + 6 × 10 1 + 8 × 10 0 sémantique

Système arabe Système arabe


Lexique arabe Règles syntaxiques Lexique arabe Règles syntaxiques
1, 2, 3, 6, 7, 8 127 4, 5, 9 495
368

Figure 6.10 – Modèle de Sokol et Mc Closky (1994)

Ce modèle a l’avantage de pouvoir fractionner les différentes composantes du système du


traitement du calcul en sous-systèmes, et, ce faisant, il permet d’expliquer les déficits spécifiques
de certains sous-systèmes observés chez des patients, alors que d’autres sous-systèmes sont
préservés. Sokol illustre, par quelques cas cliniques, des dissociations qu’il a pu observer chez

609
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

ses propres patients ; il démontre, par exemple, l’indépendance entre le processus du traitement
numérique et la procédure de calcul puisque l’un peut être touché et l’autre demeure intacte
chez un patient, mais le phénomène inverse se retrouve chez un autre patient. De telles disso-
ciations ont également été trouvées entre la production et la compréhension numériques, entre
les traitements numériques arabe et verbal de même qu’entre le traitement lexical et syntaxique.
Dans les mécanismes de calcul, des dissociations ont été démontrées entre la compréhension
des symboles d’opération et les autres habiletés de calcul, entre la récupération des faits arith-
métiques et l’exécution des algorithmes, entre les résultats du calcul et les approximations
(pour une revue, cf. Sokol et al., 1994). Temple (1995) a, en outre, démontré chez l’un de ses
patients que la lecture des nombres était sélectivement touchée alors que la lecture des mots
était intacte. La démonstration de ces dissociations dans les acquisitions d’habiletés en mathé-
matiques plaide en défaveur d’une évolution par stades successifs, comme le prétend le modèle
piagétien, au profit d’une organisation modulaire du système arithmétique.
Quoiqu’attrayant pour expliquer un certain nombre de cas d’enfants qui présentent des
troubles du calcul ou de traitement numérique, ce modèle laisse en arrière-plan toutes les
erreurs qui résultent des problèmes visuospatiaux ou du sens du nombre. Sokol et collègues
avaient d’ailleurs utilisé une population d’enfants qui étaient tous dyslexiques, mais qui présen-
taient aussi des problèmes de calcul.
Dehaene (1992) ajoutera un nouvel ensemble modulaire qui tiendra compte des activités
numériques de quantification reposant sur la comparaison des nombres, l’appréhension
immédiate (subitizing) et les approximations. Selon Dehaene, la représentation des quantités
existerait aussi sous une forme analogique (cf. figure 6.11). C’est à partir de cette prémisse qu’il
conceptualisera une nouvelle architecture fonctionnelle pour le traitement des nombres et du
calcul, en y introduisant la notion de codes : l’un serait visuel arabe, un autre verbal auditif
et finalement un troisième, analogique. Le code visuel arabe permettrait les calculs écrits
(procédures) et le jugement de parité (l’exactitude). Le code verbal auditif jouerait un rôle
dans le comptage (dénombrement) et le stockage des séquences verbales propres aux tables
de multiplication et d’addition. Enfin, le code analogique représenté par une droite numérique
autoriserait les comparaisons numériques, les approximations et l’appréhension immédiate de
la valeur d’un nombre. Dehaene a pu mettre en évidence l’indépendance du code analogique en
décrivant un patient qui, ayant perdu toute connaissance précise des nombres et des opérations,
avait néanmoins conservé la capacité d’approximation des valeurs. Dans l’équation 2 + 2 = ?,
il est incapable de trouver 4 mais peut rejeter la proposition 9 (beaucoup trop distante de la
vraie réponse) et accepter la proposition 5. Le modèle de Dehaene vient ajouter une nouvelle
dimension au modèle de McCloskey repris par Sokol (1994), mais, comme eux, il laisse en
suspens toute la dimension visuospatiale (ou les afférences tactiles permettant de faire des
inférences spatiales dans les cas de cécité) nécessaire à la maîtrise de nombreuses habiletés pour
réussir en mathématiques (géométrie plane, géométrie analytique, trigonométrie, disposition
spatiale des algorithmes).

610
La dyscalculie ■ Chapitre 6

Comparaison Code analogique Approximation


numérique droite numérique appréhension immédiate

Code visuel Code verbal


arabe auditif

Calcul Jugement Faits


Comptage
écrit de parité arithmétiques

Figure 6.11 – Modèle des triples codes numériques de Dehaene (1992)

6.2.7 Proposition d’un modèle intégré du traitement du calcul


L’expérience clinique nous démontre, comme l’avait observé Rourke, que certains enfants
qui possèdent d’excellentes habiletés verbales éprouvent pourtant des difficultés majeures en
arithmétique. L’examen des fonctions neuropsychologiques démontre que le traitement visuo­
spatial fait défaut chez plusieurs de ces enfants et paraît expliquer un certain nombre de leurs
difficultés en mathématiques. Les études présentées dans une précédente section sur l’impor-
tance de la mémoire de travail visuospatiale font en sorte que nous ne pouvons maintenant plus
exclure la composante visuospatiale du développement de la pensée logicomathématique ou
du traitement du nombre. Une étude avait d’ailleurs mis en relation l’excellence des habiletés
spatiales chez les enfants gauchers surdoués en mathématiques (Rueckert et Levy, 1995). Ces
auteurs suggéraient un développement supérieur de l’hémisphère droit rehaussant les habi-
letés pour la réussite de tâches visuospatiales. Une autre explication suggérait une meilleure
communication entre les deux hémisphères puisque, chez la plupart des gauchers, on avait
aussi observé un épaississement du corps calleux. Selon ces auteurs, cette structure qui relie
les deux hémisphères jouerait un rôle dans le transfert et la coordination entre les habiletés
symboliques et analytiques de l’hémisphère gauche et les habiletés de représentation spatiale
de l’hémisphère droit.
Il est donc essentiel de considérer cette dimension spatiale pour expliquer, entre autres,
les erreurs de calcul dans des cas d’héminégligence où le traitement des nombres les plus à
gauche n’est pas pris en compte dans les procédures, mais ces cas sont extrêmement rares chez
l’enfant. Cependant, il reste un grand nombre de situations où la considération de l’espace
est essentielle à la réalisation d’équations. Qui a déjà enseigné au primaire sait combien il est
difficile d’enseigner la notion de « plus grand que » ou « plus petit que » à certains enfants à
cause de la directionnalité du symbole (> <). L’apprentissage des procédures ou algorithmes
doit lui-même procéder par repérage spatial (« on prend les deux premiers nombres situés à
droite dans la colonne… » ; « on place la retenue au-dessus de… »). Il y a aussi toute la notion
des nombres fractionnaires qui ne se comprend bien qu’à partir d’une représentation visuos-
patiale, et dont l’enseignement est si ardu, ce qu’on comprend d’autant mieux lorsqu’on sait

611
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

que la contribution des régions pariétales est de plus en plus sollicitée avec l’expérience, ou
du moins devrait l’être pour que les apprentissages se fassent harmonieusement. La compré-
hension des nombres négatifs s’effectue également sur une droite numérique (par définition
orientée).
Outre le fait de l’appréhension immédiate (subitizing) sur de petits nombres, il y a tout
le domaine de l’approximation ou de l’estimation qui s’effectuent généralement grâce aux
fonctions visuospatiales et qui sont nécessaires à la maîtrise des habiletés mathématiques.
S’il est vrai que la maîtrise des faits arithmétiques s’effectue généralement par l’apprentis-
sage par cœur d’une séquence verbale qui s’automatise (deux fois deux quatre, deux fois trois
six…) et n’a besoin d’aucune représentation spatiale, c’est seulement grâce à la représentation
spatiale qu’on peut en comprendre l’origine. En effet, le produit de 2,5 par 4 s’exprime par la
surface d’un rectangle de deux unités et demi de largeur par quatre unités de longueur dont
le décompte donne 10. C’est d’ailleurs cette stratégie qu’on recommande aux enfants qui
se montrent récalcitrants face à l’apprentissage des tables. Les tables d’addition s’effectuent
également par l’entremise d’un tableau à double entrée.
On le voit ici, il apparaît donc utile d’intégrer au modèle cognitiviste la dimension de
mémoire spatiale qui n’a été considérée ni par McCloskey, ni par Sokol et à peine effleurée
par Dehaene. Pour tenir compte de cette dimension spatiale, nous proposons un nouveau
modèle qui s’appuie sur ceux qui ont été proposés pour expliquer la dysphasie et la dyspraxie
(cf. figure 6.12).

612
La dyscalculie ■ Chapitre 6

Mémoire
Raisonnement visuelle, visuospatiale, Attention Fonctions exécutives
kinesthésique, verbale

Traitement numérique

Fonctions langagières et Fonctions visuospatiales


traitement sémantique et traitement eïdétique

Compréhension Production Compréhension Production


• appréhension • approximation
• comparaison

1 2
Système verbal Système arabe Système analogique

• Lexique phonologique • Disposition des mots écrits


• Lexique graphique • Disposition spatiale du nombre [3E ; a6]
• Règles syntaxiques • Position de valeur [201, 102]
Ex. algèbre, système décimal • Position de la virgule
Ex. géométrie plane, analytique,
trigonomérique
Fonctions associatives

Mécanisme de calcul

• Apprentissage des procédures • Procédure


J’additionne les chiffres de la colonne
de droite, je pose la retenue… +
1 4 000 0000
• Traitement des symboles 2 7 00 0000000
Plus, moins… 6 1
1 000
• Faits arithmétiques 000 0
Deux fois deux quatre…
Deux fois trois six… • Faits arithmétiques

1 2 3 4 1 2 3 4
Dénombrement, pointage, 1 2 3 4 5 5 6 7 8 2,5
comptage à à l’endroit, à rebours 2 3 4 5 6 8, 5 9 9, 5 10
3 4 5 6 7 4
2 + 3 = 5 4 × 2 , 5 = 10

Fonctions intrumentales

Fonction sensori-motrice

Modèle de traitement de calcul


1 Modèle de Sokol et Mc Closkey 2 Modèle de Duhaene

Figure 6.12 – Modèle de Lussier et Flessas (2001, 2009)

613
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

6.2.8 Analyse des erreurs en mathématiques


Le modèle de Lussier et Flessas (2009) entérine les prémisses retenues par McCloskey (1985)
et par Sokol (1994), de même que celles de Dehaene (1992), mais y ajoute la dimension spatiale.
Il ne s’agit pas d’un modèle de « dyscalculie », mais bien de traitement numérique. Il vise à
intégrer l’ensemble des fonctions cognitives dont dispose le sujet apprenant. Le choix de la
démarche cognitive dans la résolution de problèmes ou d’équations mathématiques reposerait
tout d’abord sur les fonctions stratégiques (raisonnement, mémoire, attention et fonctions
exécutives). Puis les fonctions associatives seraient responsables du traitement numérique,
tandis que les fonctions instrumentales assureraient l’exactitude des mécanismes du calcul1.
Ce modèle devrait donc permettre de mieux expliquer la diversité des difficultés en mathé-
matiques mise en évidence lors des évaluations.
Un mauvais choix dans les stratégies exécutives explique à lui seul une grande part des
erreurs rencontrées chez les enfants en difficultés. Notre expérience clinique montre d’ail-
leurs que les jeunes de niveau secondaire, ayant entre 12-13 ans et 15-16 ans, qui consultent
une première fois pour des problèmes en mathématiques ont effectivement très souvent des
problèmes exécutifs ou de raisonnement qui entravent la généralisation des stratégies et des
enseignements, la visualisation et l’imagerie mentale. Ce dysfonctionnement affecte nécessaire-
ment l’élaboration et le suivi d’une démarche appropriée au contexte. Badian (1983) rapportait
que plusieurs enfants échouent en mathématiques à cause des fautes d’inattention ou d’impul-
sivité auxquelles sont justement associées les fonctions exécutives (ils oublient la retenue ou
l’emprunt, les placent aux mauvais endroits, oublient un chiffre dans la colonne d’addition,
soustraient au lieu d’additionner, n’alignent pas bien les chiffres, etc.). Bull et ses collègues
(1999) ont aussi démontré le rôle de ces mêmes fonctions exécutives dans les performances
en arithmétique. Utilisant le Wisconsin Card Sorting Test, ils ont trouvé que, même avec un
QI et des habiletés en lecture équivalents, les enfants ayant de moins bonnes habiletés en
mathématiques avaient un pourcentage de réponses persévératives2 plus élevé. Dans les tâches
d’estimation, bien qu’elles fassent certainement appel à la dimension perceptivo-spatiale, le
jugement requis relève aussi des fonctions frontales. Les stratégies de mémoire jouent quant
à elles un rôle important dans l’apprentissage des faits et des procédures arithmétiques tout
comme la mémoire de travail dans la résolution en calcul mental.
Le modèle de Lussier et Flessas (2009) tient aussi compte du type d’erreurs identifié par
Sokol dans sa population de dyslexiques ; en effet on y trouve :

1. Cette dissociation est mise en évidence par l’un de nos patients, déficient intellectuel moyen, qui ne compre-
nait pas la logique des opérations de calcul qu’il devait utiliser dans un problème complexe, mais pouvait
néanmoins effectuer une division complexe parce qu’il en avait mémorisé l’algorithme. Cependant, l’inverse
est plus souvent observé. L’enfant sait parfaitement quoi faire mais ne maîtrise pas l’algorithme.
2. Une réponse persévérative constitue une répétition anormale d’un comportement précédent.

614
La dyscalculie ■ Chapitre 6

• des erreurs de transcodage « en lettres » (372 → « trois sept cent deux » ; huit mille deux
cent dix-sept → 82 017) ;
• des erreurs de production dans le transcodage en arabe à partir d’un nombre verbal oral
(neuf mille neuf cent trente → 99 030) ou d’un nombre verbal écrit (« trois mille cinq cent
deux » → 30 502) ;
• des erreurs proprement lexicales (13 → trente) ;
• des erreurs de faits arithmétiques (4 × 5 = 50) ;
• des erreurs de compréhension des nombres arabes (34 601 < 9 678) ou des nombres verbaux
(« trois cent mille six cent un » < « neuf mille six cent soixante-dix-huit »).
Le raisonnement est enfin largement impliqué dans la résolution de problèmes et son déficit
ne saurait s’expliquer par le simple fait d’une difficulté de compréhension verbale. En effet, les
enfants qui échouent en mathématiques ont parfois d’étonnantes capacités de compréhension
verbale dans les autres domaines. Rappelons enfin l’impact des déficits mnésiques et atten-
tionnels sur la capacité des sujets à effectuer des calculs exacts.
Räsänen et Ahonen (1999) ont recensé les écrits sur les tentatives de classification des erreurs
en arithmétique. Le type d’erreurs commun aux cinq classifications qu’ils répertorient consiste
en des erreurs de faits arithmétiques, des algorithmes incomplets (omissions d’une étape dans
la procédure) ou incorrects et des opérations inappropriées (mauvais choix). Les autres erreurs
décrites dépendent en grande partie du matériel utilisé pour les investiguer et de l’âge des sujets.
Des difficultés fréquentes s’observent avec le concept zéro (confusion des opérations), mais la
plupart des erreurs décrites correspondent en fait à des erreurs d’inattention (bonne opération,
mais erreur de chiffres, oubli d’un chiffre ou erreur aléatoire). Bien que les auteurs attribuent
aux mauvais lecteurs la plupart des erreurs de faits numériques, nous continuons de penser
que celles-ci proviennent largement d’une mauvaise utilisation des fonctions stratégiques.
Dans une perspective neuropsychologique, il devient alors possible de mieux cerner quels
types d’erreurs sont susceptibles de se présenter, en fonction des atteintes ou des dysfonctions
cognitives des enfants évalués. En effet, si la problématique du sujet est de nature verbale, les
difficultés devraient être perceptibles aussi bien en lecture, plus spécifiquement en compré-
hension de textes, qu’en calcul et être plutôt caractérisées par une atteinte de la représentation
sémantique du nombre, à laquelle s’ajoutent des composantes phonologique et syntaxique,
comme le proposent les modèles de Sokol et McCloskey, particulièrement s’il y a un trouble
en lecture (dyslexie). Si l’atteinte est de nature non verbale, les erreurs devraient toucher plus
largement les habiletés de raisonnement non verbal (ainsi que le stipule Rourke), mais aussi
celles qui dépendent du traitement analogique (rappelant le modèle de Dehaene) dans les
habiletés de jugement perceptuel de quantités et l’organisation visuospatiale. Les enfants et
adolescents qui ont un profil de SDNV, d’atteintes visuospatiales ou visuoconstructives, et qui
éprouvent des difficultés en mathématiques ont donc fréquemment des troubles en mathéma-
tiques. Certains ont une dyscalculie associée alors que d’autres ont des troubles d’apprentissage
en mathématiques consécutifs à leur profil neuropsychologique. La sévérité des troubles en
mathématiques peut être aussi sévère pour ces deux groupes, mais les interventions varieront,

615
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

de même que le pronostic, quoique ces enfants aient généralement des problèmes majeurs de
même que des impacts fonctionnels importants au quotidien. Le lecteur intéressé à en savoir
davantage pourra consulter la section 3 du chapitre 5.
Si enfin le sujet présente plutôt une immaturité fonctionnelle de nature frontale, ce sont les
modèles de Badian, Bull ou Räsänen qui s’appliquent. Il ne s’agirait plus alors de dyscalculies,
mais d’erreurs multiples, largement aléatoires, en relation directe avec le déficit attentionnel,
l’impulsivité et l’absence générale de vérification que présentent ces enfants.
Lors de son évaluation, le neuropsychologue aura à analyser et interpréter le profil d’erreurs
du jeune en évaluation. L’objectif est de clarifier le diagnostic d’une part, mais aussi, voire
encore plus, d’élaborer des recommandations afin d’orienter les interventions. Le modèle de
Rubinsten et Henik (2009) que nous avons présenté peut alors servir de cadre de référence
pour ce faire.

6.2.9 Évaluation neuropsychologique de la dyscalculie développementale


Il nous reste à aborder l’évaluation de ces enfants qui arrivent en consultation parce qu’ils
ont de mauvais résultats scolaires en mathématiques, associés ou non à des échecs en français.
Malgré l’intérêt que suscitent les modèles cognitifs pour expliquer la dyscalculie, l’observation
des conduites cognitives d’un enfant en difficultés marquées en mathématiques ne corres-
pond pas toujours en tout point à ces modèles. Il s’agit bien souvent d’un ensemble de déficits
cognitifs qui jouent plus ou moins un rôle dans les difficultés qu’éprouve l’enfant. L’expérience
nous montre que ces enfants et adolescents, qu’ils soient ou non dyscalculiques, vivent une
souffrance significative et non moins importante si la conclusion diagnostique n’est pas celle
d’une dyscalculie.
Butterworth, Varma et Laurillard, dans leur article publié dans Science en 2011, exposent
les coûts pour la société associés aux individus souffrant de troubles d’apprentissage, dont de
troubles en mathématiques, afin, entre autres, d’appuyer l’importance de l’évaluation dans un
objectif de rééducation. En effet, l’évaluation neuropsychologique en tant que fin en soi ne
servira aucunement l’enfant ou sa famille. Elle se doit d’offrir une meilleure compréhension du
fonctionnement mathématique de l’enfant afin de dissocier les compétences préservées de celles
atteintes. L’objectif reste d’orienter les services. Quelle compétence doit-on traiter ou consi-
dérer en premier ? Quel est le niveau d’attente que les parents et enseignants peuvent avoir ?
Certaines compétences ont-elles un meilleur pronostic de rééducation ? D’autres doivent-elles
plutôt être compensées par des mesures palliatives ? Ce sont les questions auxquelles une
évaluation neuropsychologique devrait idéalement répondre.
Comme il a été dit dans les précédents chapitres, l’évaluation intellectuelle reste essentielle.
Cette évaluation permet non seulement de jeter un premier regard sur les compétences de
l’enfant à quelques sous-tests d’arithmétique, mais donne aussi une information précieuse sur
son raisonnement verbal, visuospatial et visuoconstructif ainsi que sur la différence possible

616
La dyscalculie ■ Chapitre 6

entre ces compétences, soit entre la compréhension verbale et le raisonnement non verbal. Un
profil plus harmonieux, mais très inférieur à la moyenne pourrait aussi expliquer les difficultés
d’abstraction que certains éprouvent en mathématiques.
Des difficultés marquées dans les tâches de langage nous orientent généralement vers des
problèmes de compréhension ou d’interprétation des données de l’énoncé ou même de segmen-
tation de l’énoncé. Dans le plus récent WISC-V, cela signifie que l’indice de compréhension
verbale (ICV) serait inférieur aux indices Raisonnement fluide (IRF) et Visuospatial (IVS). La
répétition des énoncés, le temps écoulé avant la réponse et l’utilisation de matériel concret
substitué à l’administration standard pourraient nous informer sur la qualité du raisonne-
ment du sujet. Nous pourrions alors penser qu’un élève ou un étudiant qui aurait un tel profil
pourrait avoir des difficultés dans les aspects plus langagiers du calcul et de l’arithmétique
(comptine ou chaîne numérique verbale, lecture de chiffres et de nombres, récupération des
faits arithmétiques, etc.).
En revanche, pour un enfant affichant un profil plutôt inverse, où au WISC-V l’IRF serait
inférieur à l’ICV, nous pourrions suspecter un SDNV et presque toujours des difficultés en
mathématiques (cf. chapitre 5, section 3). Si l’IVS est lui aussi touché, cette personne aura
des difficultés marquées au sous-test Blocs (Cubes) et Casse-têtes visuels ou, lorsqu’on utilise
d’anciennes versions de l’échelle de Wechsler, au sous-test Assemblage d’objets, et par ailleurs
en géométrie. Ces enfants, avec des indices non verbaux plus faibles, auront fort probablement
des difficultés d’imagerie mentale, un empan et une mémoire de travail visuospatiale limités.
En mathématiques, le sens du nombre, l’estimation visuelle, le positionnement sur une droite
graduée, la disposition spatiale des données lors de calculs pourraient, parmi d’autres atteintes,
potentiellement être affectés.
Dans le WISC-V, deux nouveaux sous-tests peuvent être intéressants dans l’évaluation d’un
enfant ayant des problèmes d’apprentissages des mathématiques. D’abord, l’épreuve Séquences
d’images se veut une mesure de l’empan visuel où, en plus de mémoriser la séquence des
images, le sujet doit inhiber des stimuli distracteurs. Comme Szucs et collaborateurs (2013)
l’ont montré dans leur étude, l’inhibition s’avérant un facteur distinctif entre les enfants ayant
une dyscalculie et ceux n’ayant pas un tel trouble neurodéveloppemental, nous verrons, dans
les prochaines années, si Séquences d’images s’avère être une tâche discriminative. Jusqu’à
présent, cela ne semble toutefois pas être une tendance stable. En effet, les enfants, ayant ou
non des troubles en mathématiques, ont souvent tendance à nommer les images durant le délai
d’observation, ce qui ne semble pas interdit selon les consignes du manuel. Ce soutien verbal
et cet encodage en double modalité haussent systématiquement leur rendement à ce sous-test.
Par ailleurs, le sous-test Vitesse de dénomination – quantité pourrait s’approcher d’une
mesure de subitizing. Nos observations cliniques, très préliminaires, parce que se limitant à un
très petit échantillon de jeunes ayant une dyscalculie (n = 3 ; 11, 12 et 14 ans), n’ont pas montré
de ralentissement à l’évocation de la quantité de points présentés, que ce soit comparativement
à la moyenne ou à la tâche de Vitesse de dénomination – littéracie. Il est possible que ce sous-
test ne soit pas suffisamment sensible, ce que nous avons observé avec le sous-test Vitesse de

617
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

dénomination – littéracie lorsque nous comparions les performances d’enfants à ce sous-test


et au RAN-Test. En effet, certains enfants ont obtenu une vitesse de dénomination rapide
déficitaire au RAN-Test alors que leur vitesse était tout à fait dans la moyenne au sous-test
du WISC-V.
Enfin, toujours dans le WISC-V, le sous-test Arithmétique a été revu depuis le WISC-IV.
Les items, bien que différents, restent similaires et l’on mesure les mêmes notions, à savoir
la capacité de l’enfant à résoudre de petits problèmes présentés oralement à l’intérieur d’un
délai prescrit. Il s’agit d’une tâche qui a sa pertinence dans une évaluation des mathématiques.
L’évaluation des fonctions attentionnelles est aussi essentielle, particulièrement la mémoire
de travail et l’inhibition, ainsi que celle des fonctions exécutives chez les jeunes entre 11 et
17 ans. Comme chacun sait, tout le monde fait à un moment ou l’autre des erreurs d’at-
tention sans éprouver par ailleurs de sérieux problèmes en mathématiques. Les enfants qui
souffrent d’inattention sont cependant beaucoup plus susceptibles de multiplier les erreurs
en mathématiques. Dans ces conditions, les notes du bulletin en sont très affectées, bien que
leur raisonnement soit généralement préservé. Il peut donc être utile de rassurer le parent sur
les réelles compétences de l’enfant.
Une limite de la mémoire de travail, et de la mémoire de travail visuospatiale, pourrait être
une cause de difficultés en mathématiques. La mémoire de travail auditivo verbale puis la
mémoire verbale servent à bien stocker et consolider les faits arithmétiques ou la séquence des
étapes dans les procédures numériques. D’autre part, comme l’écrivent Noël et Grégoire dans
le manuel du TEDI-MATH Grands (2015) « l’appréhension des nombres rationnels va […] à
l’encontre de ce que l’enfant a jusque-là appris sur les nombres naturels » (p. 8). La flexibilité
cognitive est alors nécessaire pour permettre aux élèves de s’adapter, de passer à un nouveau
mode de raisonnement (Ni et Zhou, 2005 : le biais des nombres naturels). Chez les adolescents
qui éprouvent des difficultés en mathématiques au secondaire (entre la 5e et la 1re en France),
plusieurs ont du mal avec l’organisation, la planification, le jugement ou la généralisation de
stratégies, habiletés nécessaires pour la réussite en mathématiques, mais différentes de ce qui
cause la dyscalculie.
Un déficit des fonctions exécutives peut donc entraîner chez certains enfants des atteintes
plutôt spécifiques du traitement des nombres et de la compréhension du sens du nombre,
alors que chez d’autres il engendre un trouble plus global, donc non spécifique à la numératie
ou au calcul.
Lorsque les difficultés en mathématiques apparaissent majeures et qu’elles ne semblent
pouvoir s’expliquer entièrement par d’autres atteintes plus spécifiques (voir le critère D du
DSM-5), telles celles du raisonnement verbal et/ou des capacités d’autorégulation frontale, il
est souhaitable de proposer au cours de l’évaluation des tâches permettant de mieux cerner la
nature des erreurs produites par le sujet.

618
La dyscalculie ■ Chapitre 6

‡‡ Tests pour évaluer le rendement en mathématiques

Plusieurs batteries d’évaluation ont été conçues spécialement pour l’identification des
problèmes en arithmétique. Certaines batteries évaluent les acquis scolaires des enfants dans
les différents domaines en mathématiques ; ils ne constituent pas comme tels des outils diagnos-
tiques permettant l’identification de la nature du ou des troubles de calcul, mais peuvent être
utiles pour une mise à niveau des connaissances de l’enfant qui présente un retard.
Nous distinguons donc deux groupes de tests. D’abord, ceux évaluant le rendement ou
la performance académique. Ces outils mesurent le rendement des élèves et étudiants à des
épreuves ciblant la matière enseignée dans le cursus scolaire. Ce sont des outils dont la concep-
tion ne s’appuie généralement pas sur les modèles théoriques, mais qui sont plutôt centrés sur
la tâche et le comportement de l’enfant. Ils ont généralement une bonne validité écologique,
mais ils ne permettent pas de comprendre la cause des échecs ou des difficultés de l’enfant. En
contrepartie, les tests de compétence examinent les capacités qui peuvent rendre compte des
performances, soit les compétences fondamentales sous-jacentes à la performance scolaire.
Ils sont généralement basés sur des modèles théoriques, piagétiens ou cognitifs et ciblent par
exemple le sens du nombre, le calcul, la quantification, le traitement numérique, etc.
Selon les besoins, des outils de l’un ou de l’autre groupe peuvent être utilisés. Souvent, une
combinaison des deux types fournit une compréhension globale, plus complète et fort intéres-
sante. Or le neuropsychologue se doit de faire un choix rigoureux des outils à sa disposition afin
de ne pas évaluer inutilement, ce qui engendrerait fatigue et démotivation chez l’enfant, tout
en élaborant un plan de travail qui lui permettra de cibler les atteintes qui seront à rééduquer
ou à pallier. Deux batteries psychométriques sont des outils qui évaluent les performances et
donc le rendement : le KeyMath3 et le WIAT-II.
Le KeyMath 3 a été révisé en 2008 et des normes canadiennes ont été produites, en français
comme en anglais (Connoly). Il est décrit comme « un inventaire diagnostique complet des
notions et des habiletés mathématiques essentielles ». Des normes ont été construites selon
l’âge (de 5 ans à 17 ; 11 ans) et selon le niveau scolaire (de la maternelle au secondaire 5, l’équi-
valent de la 12e année en Ontario ou de la Première année de lycée en France). Cet outil évalue
les performances en mathématiques et fournit un niveau de rendement scolaire de l’enfant
selon les domaines d’apprentissage 1) des concepts de base (numération, algèbre, géométrie,
mesure, analyse de données et probabilités) ; 2) des opérations (calcul mental et estimation, +/
– et ×/÷) et 3) de la résolution de problèmes (résolution de problèmes : démarche, résolution
de problèmes : application).
D’un point de vue clinique, pour l’avoir administré dans son entièreté à plus d’une quaran-
taine d’enfants comme pour l’avoir administré en partie à plusieurs autres, certains sous-tests
du KeyMath 3 nous sont apparus comme plus pertinents pour dépister une dyscalculie, tel
le sous-test Numération qui cible la plupart des notions fondamentales au développement
du calcul et du traitement numérique. À cela, pourrait s’ajouter les sous-tests de calcul écrit
(Additions et Soustractions ou Multiplications et Divisions). Calcul mental et estimation peuvent

619
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

s’avérer fort intéressants si le clinicien fait ensuite un travail d’interprétation qualitative pour
comprendre la nature des erreurs commises par l’enfant. Suite à ce que nous avons expliqué
dans cette section, le calcul mental et l’estimation sont des processus différents, qui sollicitent
des compétences distinctes, soit un traitement procédural pour le premier ou les processus de
quantification pour le second. Le fait que ces deux compétences soient fusionnées en un même
sous-test pousse le professionnel à être très vigilant lors de l’interprétation du score obtenu.
En 2008, le WIAT-II (Test de rendement individuel de Wechsler ; Wechsler, 2002, 2005)
a été normé avec une population québécoise. C’est un instrument plus général qui mesure
le rendement scolaire en lecture, en écriture, en langage oral et en mathématiques. Pour ce
dernier, on mesure essentiellement les opérations numériques et la résolution de problèmes.
Cet instrument est utile pour situer l’enfant sur le plan scolaire ; il permet des comparaisons
entre les retards d’une matière par rapport à une autre et par conséquent sert à des fins de
classification mais permet aussi d’orienter les interventions orthopédagogiques à privilégier.
Pour le neuropsychologue qui cherche à investiguer spécifiquement les troubles en mathéma-
tiques ou une dyscalculie, le sous-test Opérations numériques s’avère un dépistage convenable
d’une éventuelle atteinte de cet ordre.
Quand, dès la première rencontre avec le neuropsychologue, une dyscalculie est soupçonnée
à partir de l’anamnèse ou lorsqu’elle constitue le motif même de consultation, des outils plus
spécifiques permettront un véritable diagnostic de la nature du trouble qui explique l’échec de
l’enfant en mathématiques. Certaines batteries psychométriques peuvent être utilisées à cette
fin. Les batteries disponibles en français sont européennes.

‡‡ Tests pour évaluer les compétences du traitement numérique


et du calcul

L’UDN-II1 repose essentiellement sur la théorie piagétienne. L’UDN-II s’est avéré particu-
lièrement pertinent avec des enfants qui présentent des problèmes visuospatiaux. L’UDN-II,
développé par Meljac et Lemmel (1999) auprès d’enfants de 4 à 11 ans, explore les conduites
numériques et les bases logico-mathématiques qui constituent les prémisses des compétences
en calcul. Ainsi, cinq sous-tests mesurent le développement de la conservation (conservation
des quantités discontinues, conservation des longueurs, conservation de la substance, conser-
vation du poids et dissociation poids-volume) ; trois autres sous-tests évaluent les opérations
qui sous-tendent la compréhension du concept du nombre (sériation, classification, inclusion) ;
quatre sous-tests vérifient l’usage fonctionnel du nombre (tomates-carottes ; jetons, poupée,
comparaison). Trois sous-tests apprécient la capacité de l’enfant à utiliser l’origine spatiale
pour comparer des mesures (ficelle, bandes de papiers et choix de deux baguettes pareilles
parmi un ensemble de baguettes différentes). Finalement, un sous-test évalue les connaissances

1. Une 3e édition est en cours d’étalonnage, mais au moment de produire ces lignes l’UDN III n’était pas
encore disponible

620
La dyscalculie ■ Chapitre 6

normalement acquises en cours d’apprentissage scolaire. Cette batterie est particulièrement


ludique et rarement perçue par l’enfant comme un test d’évaluation. L’évaluation qualitative
obtenue par l’observation des comportements et réponses de l’enfant est, pour nous, bien plus
profitable au diagnostic que la comparaison à l’échantillon normatif dont les résultats nous
paraissent beaucoup trop imprécis.

Encadré 6.9
Vignette clinique d’Isabelle, 8 ans
Isabelle est une petite fille de 8 ans atteinte de montrée totalement incapable de retrouver les
lymphohistiocitose hémaphagocitaire, maladie « deux seules baguettes pareilles » parmi une
génétique ayant nécessité une chimiothérapie dizaine d’autres parce qu’elle les comparait 2
et une greffe de moelle osseuse ; l’enfant a à 2 aléatoirement sans jamais les regrouper
repris sa deuxième année car elle présente pour les comparer toutes entre elles. Dans une
de très grandes difficultés en mathéma- autre tâche où l’enfant doit couper un bout
tiques. Une évaluation neuropsychologique de ficelle de la même grandeur que le modèle
avait déterminé un écart de 10 points entre le qui lui est montré (5-10 cm), Isabelle prend
quotient verbal dans la basse moyenne et le la pelote et coupe au hasard la ficelle, puis,
quotient non verbal dans la zone frontière au voyant que celle-ci est beaucoup trop longue,
WISC-III. Les atteintes praxiques et visuospa- elle coupe l’autre extrémité au hasard et ainsi
tiales étant manifestes à l’évaluation, avec des de suite jusqu’à l’obtention d’un bout de ficelle
habiletés sociales inadéquates, un syndrome à peu près égal au modèle ; ces comportements
de dysfonction non verbale avait été proposé (avec les baguettes et la ficelle) démontrent
(voir le chapitre 5 section 3 pour une descrip- que la petite n’avait pas acquis la notion
tion de ce syndrome). d’« origine spatiale » indispensable à ces deux
activités.
Une partie des sous-tests de l’UDN-II a été
Au sous-test de Sériations des dix baguettes
administrée à Isabelle pour comprendre les
qu’elle doit bien ranger sur la table, Isabelle
principales lacunes dans son développement
n’a jamais l’idée de les organiser par ordre
sur les opérations logiques. La fillette a tout
croissant ; même le retrait de cinq baguettes
à fait bien participé aux différentes épreuves.
ne favorise pas spontanément chez elle cette
Dans les tâches de Conservation, seule la organisation ; par contre, après de nombreuses
conservation des longueurs a été proposée tentatives infructueuses, elle a recours à un
à la fillette : devant deux baguettes de même support verbal (« est-ce que je peux les mettre
longueur, elle reconnaît d’emblée que celles-ci en ordre croissant ? »), elle constitue une série
restent identiques même si on les déplace mais dont un élément finalement ne respectera pas
son raisonnement s’effondre si on la confronte l’ordre ; en fait, c’est le support verbal ici qui
à l’argumentation contraire (« une petite fille favorisera le choix d’une organisation spatiale
m’a dit que… ») ; il s’agit donc d’un comporte- mais celle-ci restera déficitaire en raison de
ment en voie d’acquisition. Elle s’est toutefois ses déficits visuospatiaux importants.

621
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
À la tâche de Comparaison de quantités (cinq (grand, moyen, petit), Isabelle ne parvient pas à
cubes pour l’enfant versus trois cubes pour trouver une façon de les regrouper quand elles
l’examinateur), Isabelle ne sait absolument pas lui sont présentées toutes mélangées. Même
pourquoi elle aime mieux son paquet jusqu’au quand on réduit le nombre de cartes (en ne
moment où, dénombrant à haute voix les deux proposant que les objets de grande taille rédui-
quantités et se donnant par le fait même un sant ainsi le sous-ensemble à neuf cartes), la
support verbal, elle reconnaît qu’elle aime fillette ne parvient à les classer que selon la
mieux son paquet parce qu’elle en a plus (5 couleur, sans prendre en compte la possibilité
versus 3). de les classer par leur forme. Cette incapacité
traduit un problème d’intégration mais signale
Le dénombrement n’est pas spontanément
également un problème de rigidité cognitive.
utilisé chez elle pour connaître la cardinalité
d’un ensemble ; elle ira d’ailleurs chercher trop En revanche, contrairement à toutes les
épreuves précédentes, la petite  Isabelle
de sacoches et trop de bottes pour vêtir les
démontrera une parfaite maîtrise de la compré-
neuf poupées.
hension et de la production des nombres
Finalement c’est au sous-test de Classification jusqu’à 999. La dissociation entre les deux
qu’Isabelle démontre la plus totale incapacité séries d’épreuves, nous amène à conclure
de catégorisation, ce qui à notre avis constitue que les premières sont échouées en raison de
l’une des principales causes de son échec dans ses déficits praxiques et visuospatiaux alors
la compréhension de l’univers des mathé- que les secondes sont réussies grâce à ses
matiques ; dans ce jeu de vingt-sept cartes bonnes compétences verbales, notamment
représentant trois formes d’objet (tasses, dans le traitement séquentiel de l’information
chandails, fleurs) de trois couleurs (rouge, verbale nécessaire à la maîtrise des aspects
jaune et vert) et de trois tailles différentes syntaxiques.

• Le test diagnostique des compétences en mathématiques, TEDI-MATH (Van Nieuwenhoven,


Grégoire et Noël, 2001) s’appuie sur les modèles cognitivistes (voir supra) auxquels les auteurs
ajoutent les éléments propres aux opérations logiques décrites par Piaget. Le TEDI-MATH
convient bien aux enfants qui présentent des compétences langagières insuffisantes. Le plus
souvent, par contre, nous ciblons quelques sous-tests dans l’une et l’autre des batteries qui
vérifient le mieux les hypothèses qu’on se construit au cours de l’évaluation. Le TEDI-MATH
est destiné aux enfants de 4 ½ à 9 ans pour évaluer les compétences numériques. Il permet
d’investiguer chez l’enfant la maîtrise des prémisses du calcul, c’est-à‑dire les opérations
logiques, en vérifiant les capacités de sériation, de classification, de conservation, d’inclusion
et de composition additive. Plusieurs sous-tests évaluent le degré d’acquisition du comptage
et du dénombrement chez l’enfant (la chaîne numérique, le pointage et la coordination
entre les deux ; la compréhension de la cardinalité). Le système numérique et sémantique,
largement décrit dans le modèle cognitiviste de Sokol (McCloskey, 1994), est ici évalué de
façon exhaustive, du moins significativement plus que dans les autres batteries, et permet
d’accéder au niveau de compréhension des nombres chez l’enfant et à leur production.

622
La dyscalculie ■ Chapitre 6

Finalement, l’outil mesure les compétences et les connaissances quant aux opérations de
calcul (algorithmes, faits arithmétiques, résolution de problèmes). Bien que reconnu comme
un « test » par les enfants, il reste néanmoins très ludique et apprécié d’eux. Les normes sont
plus facilement interprétables que pour l’UDN-II.
• Développé dans la continuité du TEDI-MATH, le TEDI-MATH Grands (Noël et Grégoire,
2015) offre des normes pour les enfants de la 3e année primaire à la 1re année de secondaire
(CE2 à 5e, ou 8-9 ans à 12 ans environ). Il a comme objectif d’évaluer les compétences de
l’enfant dans quatre grands domaines, la compréhension des nombres symboliques, le calcul,
la résolution de problèmes et la géométrie. Il s’agit, selon les auteurs, d’un test diagnostique
qui vise à mettre en évidence les caractéristiques essentielles du trouble des mathématiques.
La batterie comprend cinq sous-tests informatisés et seize sous-tests papier-crayon. Cet outil,
le plus récent à notre connaissance en langue française, comporte un aspect fort intéressant
qui le distingue des autres batteries : grâce aux tâches informatisées, une mesure de la vitesse
de traitement est possible pour des épreuves de calcul et pour une épreuve de comparaison
de nombres. Cela permet d’avoir une information quantitative et standardisée de l’automa-
tisation de ces processus, une information encore plus intéressante lorsqu’on travaille avec
des enfants entre 9 et 12 ans, chez qui on s’attend justement à ce qu’il y ait automatisation.
S’il est administré dans son entièreté, le TEDI-MATH Grands est long de passation, soit
entre 80 et 120 minutes. Pour le neuropsychologue en évaluation avec un élève qu’il soup-
çonne de dyscalculie, tous les sous-tests n’ont pas la même importance pour explorer cette
hypothèse, en particulier si une échelle intellectuelle de Wechsler a déjà été administrée.
D’ailleurs, le plus souvent, le professionnel peut consulter les travaux de l’enfant de même
que son bulletin scolaire ainsi que les résultats des autres tests psychométriques qu’il utilise
dans son bilan neuropsychologique. Par exemple, pourraient être considérés comme plus
facultatifs les sous-tests papier-crayon de l’Échelle 4. Géométrie et de l’Échelle 3. Résolution
de problèmes. Ces échelles sont toutefois pertinentes pour l’évaluation de l’impact fonc-
tionnel d’une atteinte en mathématiques ou par exemple pour regarder les répercussions
d’une atteinte des fonctions exécutives ou d’un syndrome de dysfonctions non verbales
(SDNV, cf. chapitre 5 section 3).
• Le Zareki-R (Von Aster et Dellatolas, 2005) évalue le traitement du nombre et du calcul
chez les enfants de 6 ans à 11 ans et demi, soit tout au long du cursus primaire. Le Zareki-R
est inspiré de travaux en neuropsychologie, montrant le caractère complexe et multifactoriel
de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires. Il s’agit d’un outil
complètement papier-crayon, fort simple d’administration, de cotation et d’interprétation,
et de durée de passation plutôt rapide. Comme avec la plupart des outils psychométriques,
il nous faut choisir les sous-tests d’intérêt. En fait, la plupart des tâches sont pertinentes
et seules quelques-unes sont habituellement mises de côté. La mémorisation et répétition
orale de chiffres l’est la plupart du temps puisqu’habituellement, une échelle de Weschler a
préalablement été administrée à l’enfant en évaluation neuropsychologique et Séquence de
chiffres procure les informations recherchées par ce sous-test du Zareki-R. Nous laissons de

623
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

côté les problèmes arithmétiques, puisque la trop grande similarité sémantique des énoncés
entre eux engendrait beaucoup de confusion chez les enfants. Cela oblige à faire un nombre
atypiquement élevé de répétitions et malgré tout, les enfants confondent souvent les données
d’un item à l’autre. Par contre, le positionnement de nombres sur une échelle, les comparaisons
de nombres (à l’oral ou à l’écrit) et les deux épreuves d’estimation sont très intéressants, tant
sur le plan quantitatif que sur le plan qualitatif.
En 2016, des chercheurs ont publié des normes francophones québécoises pour les enfants
de 3e année primaire (8-9 ans) pour plusieurs sous-tests du Zareki-R (Lafay, St-Pierre et
Macoir, 2016). Comme il y est mentionné : « Cette batterie est basée sur le modèle modulaire
d’architecture fonctionnelle des activités numériques (McCloskey, Caramazza, et Basili, 1985)
selon lequel les troubles mathématiques peuvent spécifiquement affecter la production des
nombres, la compréhension des nombres, le calcul ou les aspects sémantiques du nombre. » La
3e année primaire a été choisie parce que le premier cycle étant complété, il est alors possible
de départager les notions acquises des notions posant problème chez les enfants ; les auteurs
parlent de la 3e année comme d’une année charnière, ce qui nous apparaît très juste. Elles
abordent des distinctions entre la scolarisation des enfants au Québec comparativement à
celle des enfants en France, qui font en sorte que l’étalement des enseignements au fil des ans
ne se fait pas de la même façon. Ce qui est particulièrement intéressant pour la population
québécoise pour qui les normes du Zareki-R ne semblaient pas toujours convenir, mais
aussi pour les enfants européens, sont les trois importantes limites des données originales
qui ont pu abaisser les moyennes des groupes, rendant les normes moins représentatives de
la population : niveau socio-économique relativement bas des enfants, taux de bilinguisme
élevé de ces enfants et relative petite taille des échantillons par tranche d’âge.
Lafay et ses collègues ont donc recruté un échantillon de 81 enfants (comparativement à
46 dans la normalisation d’origine) pour la tranche d’âge 8-9 ans, échantillon qui s’est avéré
représentatif de la population normale. Plus de 60 % des enfants de l’étude obtiennent le score
maximal au test, ou un point en dessous, alors que le Zareki-R est pourtant normé jusqu’à
11 ans 6 mois. Les auteurs ont publié au sein de leur article les normes qu’ils ont calculées
pour leur groupe d’enfants de 8-9 ans et nous invitons les professionnels à les utiliser.
Cette situation nous rappelle qu’il faut rester prudent lorsque nous utilisons des normes
scolaires issues d’une autre population que celle de l’enfant évalué et nous encourageons les
professionnels, s’ils ont des indices cliniques les menant à questionner les scores obtenus,
à toujours regarder la normalisation des outils utilisés.
La différence entre l’échantillon français et l’échantillon québécois est importante pour cette
tranche d’âge : les enfants de l’étude québécoise ont obtenu un score moyen de 139.3, alors
que les enfants des normes originales françaises de 8 ans à 8 ans 11 mois obtenaient 112.2
et ceux de 9 ans à 9 ans 11 mois un score moyen de 126.4. Les scores des enfants de 8-9 ans
de l’étude de Lafay et ses collègues se comparent davantage à ceux des enfants de 10 ans à
11 ans 6 mois des normes originales. Ainsi, avec les normes originales, aucun enfant québé-
cois ne serait dépisté comme étant à risque d’avoir des difficultés en mathématiques, ce qui
appuie le besoin de normes représentatives de la population évaluée, et ce qui amène aussi

624
La dyscalculie ■ Chapitre 6

les auteurs à se questionner sur la représentativité des normes de Zareki-R. Nous référons
les professionnels à consulter l’article en question s’ils utilisent le Zareki-R avec des enfants
de 3e année afin de consulter les normes proposées.
Enfin, l’étude n’a pas constaté de différence entre les enfants de 8 et de 9 ans, tous en 3e année,
mais pouvant avoir jusqu’à près d’un an de différence d’âge. Plusieurs outils psychométriques
utilisent l’âge pour développer leurs normes, mais pour les épreuves scolaires, il apparaît
pertinent de prendre l’année scolaire de préférence à l’âge développemental des élèves.
• Le Numerical (Gaillard, 2000), est un outil pour les enfants de 2e à 4e année primaire, soit
plus ou moins entre 7 ans et demi et 9 ans et demi. Il utilise des représentations symbo-
liques, matérielles et analogiques pour évaluer le traitement des codes symboliques et, de
façon particulièrement intéressante, le passage du code verbal au code numérique ou analo-
gique. Cette capacité de transfert intermodal n’est, à notre avis, pas évaluée de façon aussi
intéressante et approfondie ailleurs qu’avec le Numérical. Que ce soit lors d’épreuves de
transcodage ou de comparaison de nombres, l’enfant est amené à passer du code verbal au
code numérique ou vice-versa.
Aucune des épreuves présentées n’est parfaite, bien entendu. Néanmoins, depuis notre
dernière édition en 2009, le progrès est considérable dans ce domaine, à savoir dans la diversité
des outils qui sont maintenant disponibles pour les professionnels, dont le Zareki-R et le TEDI-
MATH Grands, ou les normes plus récentes d’outils canadiens tels le KeyMath et le WIAT.
Pour illustrer l’utilisation de 3 de ces outils nous présentons le cas d’Émilie dans l’encadré 6.10.

Encadré 6.10
Trouble d’apprentissage en mathématiques : illustration clinique d’Émilie, 12 ans

1. Motif de consultation
Une évaluation neuropsychologique complé- secondaire. Elle éprouve des difficultés sévères
mentaire à un bilan précédemment effectué en mathématiques.
est demandée parce qu’Émilie entrera au

2. Matériel utilisé
Échelle d’intelligence de Wechsler ; WISC- verticale) ; TEDI-Math GRANDS ; L’Alouette-R ;
V CDN-F  ; KeyMath-3 (Numération) ; Zareki-R L’EVAC.
(Positionnement de nombres sur une échelle

3. Anamnèse : entrevue avec Émilie et sa mère


Émilie parle français, anglais et allemand, tant que seconde et troisième langues. Elle
nationalité de son père. Elle a commencé sa fréquente une école francophone depuis la
scolarité primaire dans une école allemande, 4e année primaire. À la maison, Émilie parle
ayant des cours d’anglais et de français en français et allemand.
’

625
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Elle est suivie en orthopédagogie en français toujours reçu de l’aide dans ses études ainsi
de façon régulière depuis la 5e année, principa- qu’un grand support familial, prenant plusieurs
lement pour les mathématiques. Elle recevait heures par semaine pour revoir les matières et
aussi des services d’enseignement individualisé étudier. En mathématiques, elle a bien appris
depuis la 2e année primaire. L’orthopédagogue ses tables, mais a du mal à positionner un
qui travaille avec Émilie constate qu’elle a du nombre par rapport à un autre, l’estimation
mal à choisir les bonnes opérations en réso- est difficile ainsi que la capacité de juger de la
lution de problèmes, la compréhension des bonne opération à poser. En 3e et en 4e année,
fractions et des décimales n’est pas du tout les enseignantes auraient parlé à madame de
acquise ni la valeur de position ou les notions leurs inquiétudes quant à l’apprentissage des
de mesure. Émilie a du mal à utiliser les bonnes mathématiques.
stratégies et réalise rarement qu’elle ne Émilie suit des cours de danse régulièrement
comprend pas ce qu’il faut faire. Des mesures (2-3 soirs par semaine). Elle serait sociable et
d’adaptation sont en place (plus de temps pour se fait facilement des amis. Aux questionnaires
les travaux et examens et utilisation de Word complétés par les parents (Conners-3 et ASEBA),
Q pour soutenir la lecture de problèmes en leurs inquiétudes concernent les problèmes
mathématiques), mais il n’y aurait eu quasiment d’apprentissages de leur fille. Aucune autre
aucun impact significatif. échelle n’approche le seuil clinique (pas de
Au début de sa scolarité, la mère nous explique problème attentionnel, d’anxiété, de retrait/
qu’Émilie a bien appris à lire, mais que la compré- dépression, etc.).
hension de textes n’était pas facile. Émilie a

4. Observations
Émilie est une jeune adolescente qui paraît Nous remarquons que cela n’a toutefois pas
son âge, sympathique et appliquée à la tâche. eu d’impact significatif sur les scores obtenus.
Nous avons fait l’évaluation en français, mais Émilie hésite en donnant ses réponses et elle
dans toutes les épreuves langagières orales, paraît la plupart du temps incertaine de donner
nous acceptions ses réponses en anglais. la bonne réponse.

5. Interprétation des résultats


Fonctionnement intellectuel
Les indices de raisonnement sont sous la est dans la zone limite (7e r.c.). Le raisonne-
moyenne pour l’âge. Dans la sphère visuelle, ment verbal reste donc ce qui est plus faible
les indices de raisonnement logique (raison- chez Émilie, comme cela était le cas lors du
nement fluide – 16e r.c.) et visuoconstructif bilan précédent, réalisé en anglais (10e r.c.). Les
(raisonnement visuospatial – 14e r.c.) sont dans indices de mémoire de travail et de vitesse de
la moyenne faible, alors que dans la sphère traitement sont un peu plus élevés (entre le
langagière, l’indice de compréhension verbale 20e et le 25e r.c.).

Raisonnement visuel
Lorsqu’elle a des images sur lesquelles elle analysant chaque élément les uns après les
peut s’appuyer pour faire des déductions, Émilie autres (25e r.c.).
parvient à mieux saisir les liens logiques, en

’
626
La dyscalculie ■ Chapitre 6

’
En revanche, elle peine davantage à faire comment les reconstruire que ce soit à l’aide de
elle-même les inférences pour, par exemple, blocs ou en choisissant des morceaux, tel un
équilibrer des balances à l’aide de formes casse-têtes, Émilie offre un raisonnement au
géométriques (16e r.c.). D’autre part, que ce soit niveau de son potentiel également (16e r.c.). Elle
pour décortiquer des formes géométriques procède bloc par bloc, ou section par section,
complexes afin de les visualiser, de comprendre ayant du mal à se construire une image globale.

Raisonnement verbal
À l’oral, le raisonnement d’Émilie est légèrement les liens entre divers concepts, les similitudes
plus difficile à développer (résultats au 9e r.c.). entre deux notions ou le sens de mots de voca-
Dans ses explications, elle reste souvent très bulaire. L’accès à l’abstraction n’apparaît pas
concrète et descriptive pour nous expliquer plus facile en anglais.

Compréhension en lecture
En ce qui concerne le décodage en lecture, des images mentales, un support important
Émilie lit bien en français. Elle fait quelques en compréhension de textes et en résolution
erreurs, mais pas plus que la moyenne (autour de problèmes (déficitaire également). Elle ne
du 45e  r.c.). Son débit est un peu plus lent semble pas en mesure de bien visualiser ce
certes, mais pas au point d’avoir un impact qu’elle lit pour se le représenter mentalement.
significatif sur sa compréhension (25e r.c.). La compréhension de courts paragraphes est
Quant à l’évaluation de sa compréhension, ardue (zone limite au 7 e  r.c.). Lorsqu’Émilie
les atteintes sont importantes. Émilie montre résout des devinettes, son rendement chute
qu’elle a acquis certaines connaissances sous le 1er r.c. (déficitaire). Elle n’utilise pas
temporelles, sollicitant le par cœur (moyenne tous les indices ni toutes les informations pour
au 25e r.c.). Or, elle ne se crée pas facilement déduire de quoi il est question.

Compétences en mathématiques
Le calcul mental est adéquat (37e r.c.). Émilie relatifs aux fractions ou aux quantités (p. ex. :
connaît les faits arithmétiques et exécute le tiers, le double, la moitié, le quart ; 37e r.c.).
correctement le bon algorithme. Elle comprend les termes spatiaux, au niveau
À la dictée de nombres, Émilie réussit plusieurs de son potentiel (p. ex. : vertical, parallèle, à
items, mais ne comprend pas bien la valeur des l’intérieur, au-dessus, diagonale ; 9e r.c.). En
positions. Elle peine avec tous les nombres où il revanche, elle n’a pas été capable de nommer
y a un « 0 » (par exemple, elle écrit 60 8085 pour la plupart des formes géométriques dessinées,
« soixante mille huit cent quatre-vingt-cinq » ; que ce soit en français ou en anglais, et disait
16e r.c.). La valeur d’un nombre ou le sens du ne pas savoir le mot à utiliser en allemand non
nombre n’est pas acquis. Émilie a du mal à plus (sous le 0,1e r.c.). Émilie a correctement
positionner un nombre entre 0 et 100 sur une reconnu le losange et le triangle, mais disait
droite numérique. Elle peut choisir la position rectangle pour carré et rectangle plus long
correcte en choix multiples (50e r.c.), mais ne pour un rectangle. Elle confond les termes pour
peut positionner elle-même les nombres (9e r.c.). les angles et n’a pu nommer « diagonale » pour
En ce qui concerne le langage mathématique, une telle ligne.
Émilie repère l’image qui représente les termes

627
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
L’utilisation de la mesure, l’estimation de réponses, lorsqu’on lui écrit les possibilités et
longueur ou de poids ne sont pas acquises qu’elle devait les associer (20e r.c.).
(conversion métrique ; entre le niveau défici- Lorsqu’on évalue l’ensemble des compétences
taire et la zone limite). Là aussi, elle n’a pu de base des mathématiques (numération), la
nommer aucune unité de mesure correcte maîtrise des fondements de la numération
à utiliser selon le contexte (quelle unité de accuse un retard significatif se situant au
mesure doit-on utiliser pour mesurer une 2,3e r.c. pour l’âge ou le niveau scolaire, ce qui
fourmi ?), mais a mieux réussi en choix de est l’équivalent du niveau de compétences
attendues en 3e année.

6. Interprétation des résultats


Émilie a un potentiel globalement sous la cette matière depuis le début de sa scolarité.
moyenne. Elle est une jeune fille qui peine Nous mesurons des atteintes qui ne découlent
à accéder au niveau d’abstraction attendu pas directement de son profil cognitif et qui
pour l’âge, peu importe la langue d’évaluation persistent depuis le primaire malgré le travail
(anglais ou français). Elle utilise des exemples et le support fait en plus de l’orthopédagogie
personnels pour expliquer sa pensée et reste (dictée de nombres, valeur de position et sens
souvent descriptive dans ses explications. du nombre, bases de la numération et vocabu-
Cela entrave sévèrement la compréhension en laire géométrique).
lecture, dans toutes les matières. Le décodage Les difficultés d’apprentissages que rencontre
est bon, une force chez elle. Or le vocabulaire Émilie dans les différentes matières découlent
réceptif en français, les inférences, l’imagerie en grande partie de son profil cognitif global
mentale font défaut. Émilie semble pouvoir et du niveau de son raisonnement verbal et
emmagasiner ses connaissances, bien que logique visuel. Or, des atteintes touchent spéci-
nous n’ayons pas formellement évalué sa fiquement les apprentissages mathématiques,
mémoire, mais peine à intégrer et utiliser sans toucher le décodage en lecture, et nous
ce qu’elle sait pour pousser plus loin son concluons à une dyscalculie, où le sens du
raisonnement, à l’oral, et davantage à l’écrit nombre et la quantification sont touchés, mais
(compréhension de textes et résolution de le calcul est préservé.
problèmes).
Quant aux mathématiques, les apprentis-
sages sont particulièrement difficiles dans

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631
Chapitre 7
Troubles neuropsychiatriques
Sommaire
7.1 Évaluation affective à l’aide de questionnaires ou de tests psychométriques..... 636
7.2 TDA/H complexe................................................................................................ 643
7.3 Les problèmes de comportement....................................................................... 653
7.4 Troubles disruptifs du contrôle des impulsions
et des conduites selon le DSM-5........................................................................ 654
7.5 Troubles dépressifs........................................................................................... 667
7.6 Troubles anxieux............................................................................................... 671
7.7 Trouble obsessionnel-compulsif (TOC)............................................................... 681
7.8 Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress........................... 682
7.9 Troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques......... 685
Historiquement la neuropsychologie a apporté une contribution significative dans la compré-
hension des relations anatomo-clinique plus particulièrement chez les adultes affectés d’un
trouble neurologique. Depuis lors, elle a acquis ses titres de noblesse auprès de la population
pédiatrique, mais plus récemment, elle s’est montrée un outil fort pertinent pour une bonne
partie de la clientèle référée en psychiatrie (Lussier et Flessas, 2015). La cognition est de plus
en plus perçue comme centrale dans l’expression des désordres psychiatriques et reconnue
comme un prédicteur de l’évolution du jeune qui en est affecté. Puisqu’il est reconnu que
les troubles psychiatriques chez l’adulte tirent leur origine de la période critique de l’adoles-
cence, l’évaluation neuropsychologique de ces jeunes devient une donnée fondamentale pour
comprendre la progression du trouble, afin de pouvoir intervenir adéquatement (Allott et al.,
2013). La première cause de référence en neuropsychologie pédiatrique est l’inadéquation
du jeune à l’école ; il nous arrive en clinique avec ses parents, soit parce qu’il est en difficulté
académique, soit parce qu’il présente des problèmes de comportement ou d’adaptation dont
les adultes souhaiteraient comprendre l’origine pour mieux intervenir. Bien qu’on puisse dire
que tout comportement est le fruit de l’interaction entre le cerveau et l’environnement, on ne
pourrait pour autant en conclure que tout est neuropsychologique. On a vu dans les chapitres
précédents comment les déficits neuropsychologiques pouvaient affecter les apprentissages de
l’enfant ou même pouvaient induire certains comportements particuliers, souvent socialement
inadaptés comme dans le cas du syndrome de dysfonction non verbale ou dans les cas d’autisme
par exemple ; par ailleurs, il arrive quelquefois qu’à l’issue d’une évaluation neuropsychologique,
on ne puisse expliquer les comportements déviants rapportés par l’environnement de l’enfant.
On aura déjà certainement une idée des manifestations du jeune à travers l’anamnèse et les
questionnaires à large spectre ; les résultats à ces questionnaires qui mettent des problèmes
en évidence auront déjà alerté le neuropsychologue clinicien. Un tel profil devrait l’inciter
à revoir avec les parents la possibilité d’antécédents de psychopathologie dans les familles
paternelle et maternelle ; on pourra cependant utiliser d’autres questionnaires, inventaires ou
tests plus spécifiques, qui tiennent compte de la plainte initiale formulée par les parents, pour
approfondir la question.
L’apport du neuropsychologue qui détient également une bonne formation de base en psycho-
pathologie est donc particulièrement pertinent surtout dans les cas où l’enfant lui est adressé
directement par l’école qui s’étonne de la dispersion des intérêts et du faible rendement scolaire
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

d’un enfant apparemment intelligent ou lorsque les parents consultent parce qu’ils souhaiteraient
trouver une cause organique aux troubles d’adaptation ou de comportement de leur enfant,
espérant par cela se disculper d’un encadrement inadéquat de leur part. Quand l’examen est
négatif, c’est-à‑dire qu’on ne peut établir de relation de cause à effet entre les résultats scolaires
ou les manifestations comportementales et les résultats aux tests neuropsychologiques, il devient
très utile d’avoir recours aux questionnaires psychométriques et de pouvoir maîtriser certains
outils projectifs afin de révéler la dynamique intrapsychique de l’enfant.

635
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

7.1 Évaluation affective à l’aide de questionnaires


ou de tests psychométriques
Si les données colligées lors de l’anamnèse permettent la mise en évidence des problèmes
de comportements de l’enfant ou de l’adolescent, l’utilisation de questionnaires à large spectre
est un autre moyen de mieux les documenter et d’orienter le clinicien vers des questionnaires
plus spécifiques. Nous décrivons ici quelques-uns de ceux que nous utilisons plus régulièrement
pour ne pas dire systématiquement. En effet, ces questionnaires (incluant le questionnaire de
développement décrit au chapitre 1 sont maintenant acheminés aux parents avant la rencontre
de bilan qu’ils doivent remettre à la première rencontre.
• Le Behavior Assessment System for Children, 3e éd. Le BASC-31 est un outil d’évaluation
du comportement d’individus d’âge préscolaire à collégial (étalonné de 2 à 21 ans) conçu
par Reynolds et Kamphaus, en 2015. Trois versions existent afin de pouvoir croiser les
résultats : une pour les parents (permet d’évaluer les comportements d’adaptation et les
comportements problèmes dans le cadre de la communauté et du domicile), une pour les
enseignants/le personnel éducatif (mesure ces mêmes comportements dans le cadre présco-
laire ou scolaire) et une auto-évaluation disponible à partir 8 ans jusqu’à 25 ans (donne un
aperçu des pensées et sentiments du sujet évalué). Les répondants doivent se prononcer sur
la fréquence des comportements, des états affectifs et des capacités d’adaptation du jeune qui
peuvent entraver sa capacité à réussir à la maison et à l’école. Il existe trois formulaires selon
l’âge (préscolaire 2 à 5 ans ; enfant 6
à 11 ans ; adolescent 12 à 21 ans) et ASEBA : Achenbach System of Empirically Based
contient entre 139 et 175 items pour Assessment
les parents (entre 105 et 165 items BASC-3 : Behavior Assessment System for Children
pour l’enseignant) qui décrivent des BYI-II : Beck Youth Inventories second edition
comportements spécifiques cotés CBCL : Child Behavior Check List
selon une échelle de fréquence à MASC-2 : Multidimensional Anxiety Scale for Children
quatre points, de jamais à presque PSA : Profil socio-affectif
toujours. Toutes les échelles cliniques
et d’adaptation sont inscrites à l’appendice 1. Des indices de validité servant à évaluer la
qualité des formulaires remplis sont également disponibles.
• Le Achenbach System of Empirically Based Assessment et Behavior Assessment System
for Children, 2e éd. L’ASEBA, dont l’ancêtre, le Child Behavior Check List (CBCL), largement
utilisé dans les recherches, est également utile en clinique. C’est surtout un outil de dépistage
puisqu’il ratisse un bon nombre de problématiques comportementales, émotionnelles et
sociales. Comme pour le BASC, il s’adresse aux parents et à l’enseignant (ce qui permet de
comparer les comportements de l’enfant à la maison et à l’école) mais une auto-évaluation

1. Ce questionnaire n’est actuellement disponible en français que dans sa version antérieure de 2009.

636
Évaluation affective ■ Chapitre 7

par le jeune de 11 à 18 ans est aussi disponible. Il comprend un module pré-scolaire (1.6
à 5 ans) qui, à partir de 100 énoncés qualifiés par le répondant de souvent vrais, quelques
fois vrais ou pas vrais, évalue la réactivité émotive, l’anxiété/dépression, la somatisation, le
retrait, les problèmes d’attention et les comportements agressifs chez les tout-petits ; un
module scolaire (6-18 ans) qui, à partir de 113 énoncés qualifiés de souvent vrais, quelques
fois vrais ou pas vrais, permet de dresser l’inventaire d’un certain nombre de problématiques
(anxiété/dépression, retrait/dépression, plaintes somatiques, problèmes sociaux, trouble de
la pensée, problèmes d’attention, non-respect des lois et des règlements, agressivité/crises
de colères/irritabilité, stress post-traumatique et comportements obsessifs-compulsifs).
• Le Profil socio-affectif. Le PSA est un instrument standardisé conçu au Québec par Dumas,
Lafrenière, Capuano et Durning en 19901. Le PSA permet l’évaluation des compétences
sociales et des difficultés d’adaptation des enfants de 2 ans ½ à 6 ans. Il est constitué de
80 énoncés portant sur les comportements ou les attitudes de l’enfant que l’éducateur ou
l’enseignant peut observer dans son groupe de référence et qu’il doit évaluer sur une échelle
de Likert à 6 points : Jamais/Rarement/À l’occasion/Régulièrement/Souvent/Toujours. Le
PSA explore les comportements des tout-petits à partir de 8 échelles de base afin de les
situer entre deux pôles, un positif, un négatif.
Trois échelles mesurent leur adaptation affective :
1. joyeux ou déprimé (ex. : rit facilement ; de bonne humeur ; difficile à consoler…) ;
2. confiant ou anxieux (ex. : démontre de la confiance en soi ; regarde dans les yeux quand il
vous parle ; craint, fuit ou évite les situations nouvelles…) ;
3. tolérant ou irritable (ex. : patient ; sensible aux difficultés des autres ; s’adapte facilement
aux difficultés ; facilement contrarié ; frustré…).
Trois autres échelles examinent leur capacité d’interactions sociales avec leurs pairs :
4. intégré ou isolé (ex. : les enfants viennent le chercher pour jouer ; il ne fait rien ou regarde
les autres jouer ; passe inaperçu dans son groupe…) ;
5. contrôlé ou agressif (ex. : fait attention aux enfants plus jeunes ; demeure calme lorsqu’il y a
des conflits dans le groupe…) ;
6. prosocial ou égoïste (ex. : partage ses jouets avec les autres enfants ; coopère avec les autres
enfants dans une activité de groupe ; doit être le premier…).
Enfin, deux échelles s’enquièrent de leurs interactions sociales avec les adultes :
7. coopératif ou résistant (ex. : demande la permission lorsque c’est nécessaire ; aide à accomplir
des tâches régulières ; défie l’adulte lorsqu’il est réprimandé…) ;
8. autonome ou dépendant (ex. : persistant à résoudre lui-même les problèmes ; clair et direct
quand il veut quelque chose ; demande l’aide de l’adulte même si elle n’est pas nécessaire…).
On identifie ainsi le profil des enfants qui fréquentent la pré-maternelle, la maternelle ou la
1  année scolaire qu’on peut ramener sur 4 échelles globales : compétences sociales, problèmes
re

1. Traduit en anglais par les éditeurs Western Psychological Services (WPS) en 1995 et publié en français par
les Éditions du Centre de psychologie appliquée (ECPA) en 1997.

637
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

intériorisés, problèmes extériorisés et adaptation générale (Dumas, Lafrenière, Capuano, et


Durning, 1997).
• Le Dominique interactif. Le Dominique interactif a été développé au Québec au début
des années 80 ; il était destiné aux enfants de 6 à 11 ans puis, au début des années 2000, aux
adolescents ; les deux versions sont maintenant informatisées1. Il se présente comme une
bande dessinée où le personnage principal est placé dans différentes situations de la vie
quotidienne (à la maison, à l’école ou avec ses ami(e)s). Chaque situation propose à l’enfant/
l’adolescent une question illustrée par une image et transmise par un système vocal à laquelle
il répond lui-même par « Oui » ou « Non ». Cet outil permet d’évaluer sept troubles de
santé mentale chez l’enfant (anxiété généralisée, phobies spécifiques, anxiété de séparation,
dépression, déficit d’attention et hyperactivité, troubles de conduite et trouble oppositionnel)
auxquels s’ajoute la tendance à la consommation chez l’adolescent. Une équipe de chercheurs
rattachés à l’hôpital Rivière-des-Prairies (Bergeron et al., 2013) a présenté les résultats d’une
étude sur la fidélité et la validité du logiciel Dominique Interactif et a discuté de son utilité
pour le dépistage précoce des problèmes de santé mentale chez les enfants d’âge scolaire.
L’échantillon de leur étude psychométrique incluait 585 enfants francophones et anglo-
phones provenant d’écoles primaires (n = 453) et de cliniques pédopsychiatriques (n = 132).
Selon ces auteurs, le Dominique Interactif est le seul instrument pictographique, informatisé
et auto-administré par l’enfant qui permet d’identifier précocement les symptômes définis-
sant sept troubles mentaux de l’axe I du DSM-IV-TR et du DSM-5.

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638
Évaluation affective ■ Chapitre 7

• Le Beck Youth Inventories 2e éd. (BYI-II). L’inventaire de Beck pour les jeunes enfants/
adolescents âgés de 7 à 18 ans1 est une adaptation de l’inventaire de Beck pour adulte. Il a été
élaboré par Beck, Beck et Jolly (2005) et est composé d’une série d’inventaires de 20 questions
chacune mesurant à la fois la dépression (BDI-Y : e.g. « Je pense que des malheurs arrivent
à cause de moi ; je me sens mal par rapport à ce que je fais… ») ; l’anxiété : (BAI-Y : e.g. « Je
m’inquiète d’avoir de mauvais résultats à l’école » ; « je m’inquiète que quelqu’un puisse
me faire du mal à l’école… ») ; la colère : (BANI-Y : « Les gens me mettent en colère ; je me
sens sur le point d’exploser… ») ; les troubles de la conduite : (BDBI-Y : « J’aime ça quand
les autres ont peur de moi ; quand je suis en colère je casse des choses… ») ; l’estime de soi :
(BSCI-Y : « Les gens pense que je suis bon pour faire les choses ; je suis fier des choses que
je fais… »). Le questionnaire sonde la perception du jeune sur ce qu’il ressent ; il peut être
répondu en individuel par le jeune lui-même, mais il est souhaitable qu’il le fasse en présence
du clinicien qui pourra clarifier certaines questions surtout chez les plus jeunes. L’enfant
pointe sur un carton si le comportement ou le sentiment se produit « jamais », « parfois »,
« souvent » ou « toujours ». On peut ainsi obtenir une auto-évaluation du jeune sur son
état d’esprit au moment de l’évaluation. Il est souvent utile de comparer la perception de
l’enfant à celle de ses parents qui peuvent soit amplifier, soit amenuiser, soit mal interpréter
ses comportements.
Quand les questionnaires plus généraux orientent le clinicien vers une problématique parti-
culière, des questionnaires plus spécifiques seront utilisés tel le Conners pour le TDAH par
exemple et le MASC pour des problèmes d’anxiété.
• Le Conners. Les questionnaires Conners ont été conçus plus spécifiquement pour évaluer les
différentes formes du trouble déficitaire de l’attention ainsi que leurs comorbidités. Dans sa
deuxième version, le questionnaire Conners (Conners 1997) permettait d’évaluer les enfants
à partir de 5 ans, ce qui n’est plus le cas dans sa troisième édition, laquelle débute à 6 ans
(Conners 2008). Plusieurs formes existent, pouvant être complétées respectivement par les
parents, les enseignants et, à partir de 8 ans, en autoévaluation. Le questionnaire Conners-3
permet aussi de mettre en évidence des Troubles des conduites. Bien qu’il n’y ait pas de
données probantes à ce sujet, l’expérience clinique permet toutefois de constater que cette
dernière sous-échelle est souvent significative alors que l’histoire de vie du jeune ne permet
pas de corroborer ce diagnostic. Il faut donc rester prudent même avec des questionnaires
bien étalonnés (cf. Appendice 2).
• Le Multidimensional Anxiety Scale for Children 2e éd. (MASC-2). Cette échelle de March
(2012) est utilisée quand les questionnaires à large spectre (BASC et ASEBA entre autres)
ont fait ressortir des manifestations générales d’anxiété sans en préciser l’origine. Il s’agit
d’un questionnaire contenant 50 items qui évalue la présence de symptômes émotionnels,
physiques, cognitifs et comportementaux reliés aux différents troubles anxieux chez les

1. Pour ce qui a trait à la version française, les normes ne sont disponibles que pour les enfants de 7 à 14 ans.

639
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

jeunes de 8 à 19 ans. La dernière version se présente soit sous forme informatisée (qui
génère un rapport décrivant les symptômes d’anxiété et se présente à l’aide d’histogramme)
soit sous forme papier crayon et s’adresse à différents observateurs (parents, enseignants,
éducateurs…) comme au jeune lui-même. Le MASC peut spécifier s’il s’agit des symptômes
d’anxiété de séparation, d’anxiété généralisée, d’anxiété sociale et du trouble obsessionnel-
compulsif ; il fait en outre ressortir les symptômes physiques de l’anxiété et les symptômes
d’évitement du danger. Il offre aussi un indice qui permet de vérifier la consistance des
réponses du répondant.
Finalement, le neuropsychologue peut également avoir recours à des tests psychologiques
qui mesurent plus indirectement la dynamique intrapsychique de l’enfant/l’adolescent.
• Le Roberts-2. L’objectivation du matériel de projection nous paraît essentielle pour ne
pas déraper dans des interprétations biaisées. C’est pourquoi le Roberts Apperception Test
(Roberts, 1982) et plus particulièrement dans sa 2 e version, le Roberts-2 paru en 2005,
nous est apparu un outil de premier choix parce qu’il permet de quantifier les réponses
de l’enfant sous divers aspects cliniques et mettre en lumière les mécanismes adaptatifs
qu’utilise l’enfant pour régir ses relations interpersonnelles. Pour l’établissement des normes,
l’échantillonnage a été constitué à partir de 1 060 sujets normaux de 6 à 18 ans, ce qui en
fait un outil valide et de 467 sujets cliniques (avec troubles psychopathologiques spécifiques
tels la dépression, le trouble anxieux, l’autisme, la bipolarité etc) qui permet la comparaison
avec le profil de l’enfant que nous évaluons.
Le test est constitué de seize gravures dont chacune illustre une problématique de la vie
quotidienne (Confrontation parent-enfant, Support maternel, Attitude scolaire, Aide/agression
d’un pair, Affection parentale, Interaction avec les pairs, Dépendance/anxiété, Interaction fami-
liale, Agression physique, Rivalité, Peur, Conflits parentaux/détresse maternelle, Défoulement
de l’agressivité, Discipline maternelle, Nudité, Support parental) susceptible de faire émerger
des affects d’agressivité, de dépression, d’anxiété, de rejet ou d’inhibition (incapacité de trouver
des solutions adaptées). À travers le récit que l’enfant (l’adolescent) doit élaborer sur ces illustra-
tions, le clinicien pourra vérifier la perception et l’utilisation de mécanismes adaptatifs (l’enfant
ou l’adolescent fait-il confiance à autrui ou est-il trop dépendant de l’adulte ? Reconnaît-il
l’adulte comme personne capable de le supporter dans la recherche de solution ou ne compte-
t‑il que sur ses propres ressources internes pour faire face aux situations problématiques qui
se présentent à lui ? Reconnaît-il l’importance des limites imposées par l’adulte ? Est-il lui-
même capable d’identifier le problème ? Y a-t‑il résolution ou non du conflit et si oui, de quelle
manière ? (s’agit-il d’une solution qui intervient après qu’une action adaptée à la situation a été
entreprise ou n’est-elle que le fruit d’une pensée magique ?). L’analyse et la compilation des
réponses de l’enfant se font relativement rapidement par le clinicien habitué et permettent
de dresser un profil de l’enfant en fonction des normes de son groupe d’âge (cf. encadré 7.1).

640
Évaluation affective ■ Chapitre 7

Encadré 7.1
Le cas de Myriam évaluée avec le Roberts-2

1. Motif de consultation
Myriam est référée en neuropsychologie parce questionne une possible dyslexie.
qu’elle est en échec en français et l’école

2. Présentation sommaire du cas


Myriam, 10 ans, est l’aînée de trois enfants et elle, elle est passive et timide ; c’est néanmoins
se montre particulièrement responsable vis- une fille sportive et créative.
à‑vis son frère et de sa sœur. Aucun retard de À l’inventaire comportemental de Achenbach
développement n’est rapporté par les parents. rempli par les parents, deux échelles sont
Actuellement en quatrième année, elle présente toutefois significatives : les difficultés atten-
des difficultés en lecture et en écriture ; on la tionnelles et les plaintes somatiques ; avec
dit impulsive et inattentive ; elle manque par la compilation des réponses de l’enseignant,
contre d’intérêt face à l’école. Elle est cepen- 4 échelles atteignent le seuil pathologique :
dant décrite comme mature ; elle est sensible les difficultés attentionnelles et les plaintes
aux autres, elle a peu d’amis mais est appréciée somatiques mais aussi le retrait et l’anxiété.
de tous. Elle manque toutefois de confiance en

3. Observation durant l’évaluation


Myriam est une grande fille calme et gênée, elle impulsivité qui, dès lors qu’on l’incite à planifier
manque visiblement de confiance en elle, elle davantage, peut se transformer en inhibition.
est facilement distraite et fatigable. Myriam La collaboration est cependant excellente au
démontre des difficultés dans la gestion de son cours des 6 heures d’évaluation.

4. Résultats et interprétation
Au WISC-IV, elle donne un rendement dans la prémisses de la lecture sont adéquatement
moyenne aux tâches verbales et un rende- réussies (acquisition des automatismes,
ment supérieur à la moyenne aux tâches conscience phonologique, reconnaissance de
non verbales pour un quotient global dans la l’orientation spatiale des lettres, poursuite
moyenne supérieure. La vitesse de traitement oculaire…). Cette enfant décode et comprend
de l’information est adéquate, seule la mémoire parfaitement des énoncés même complexes,
de travail est sous la moyenne. On note un seul son rythme de lecture à l’Alouette est un
dynamisme et un intérêt marqué aux tâches peu lent, et les erreurs sont en majorité de type
non verbales alors qu’on observe une grande attentionnel. L’épreuve verbale d’aptitudes
passivité durant les épreuves verbales. cognitives (Évac) est proposée afin de vérifier
On relève des difficultés en langage écrit qui une éventuelle dysharmonie quant à l’effi-
ne peuvent cependant pas valider l’hypothèse cience des styles cognitifs et d’éliminer tout
d’un trouble de type dyslexique ; en effet, déficit d’intégration des informations linguis-
toutes les tâches utilisées pour évaluer les tiques. Les résultats confirment l’efficacité des

641
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
processus séquentiels et simultanés puisque choix de réponses est proposé à l’enfant. Notons
les scores obtenus à chacun des sous-tests se que par rapport aux équivalences scolaires, le
situent en majorité au-dessus de la moyenne rendement obtenu dans l’ensemble de l’EVAC
attendue pour l’âge. L’échec au sous-test Droite/ est même plutôt supérieur à ce qu’on atten-
gauche de l’échelle simultanée peut s’expli- drait d’une enfant de début 4e année (évaluée
quer par l’impulsivité dont il était question en novembre).
plus haut. Nous concluons donc à l’absence La TEA-Ch est administrée pour vérifier l’effi-
de trouble d’apprentissage chez cette enfant. cacité des fonctions attentionnelles. Myriam
À l’échelle des compétences linguistiques, on y donne des rendements dans la moyenne
constate un résultat légèrement plus faible que pour toutes les formes d’attention : attention
ce qu’on aurait pu attendre en fonction de la sélective visuelle, attention auditive soutenue,
performance manifestée aux échelles des styles attention divisée bimodale ou unimodale,
cognitifs séquentiel et simultané. Le fonction- contrôle attentionnel. La mémoire de travail est
nement de Myriam s’avère toutefois adéquat adéquate, tout comme la jeune démontre une
pour son âge, même si nous sommes là encore bonne souplesse cognitive.
frappée par la passivité de la fillette lors de l’exé- Afin d’évaluer la sphère affective, nous lui
cution de certaines tâches ; en effet, le versant avons par la suite administré un test projectif
expressif par exemple, où Myriam a manifesté (Roberts) qui nous a permis de confirmer la
un plus faible effort cognitif devant l’exigence présence d’une dépression importante, que l’on
de fournir elle-même ses réponses, est légère- peut considérer en grande partie à l’origine de
ment plus faible que le versant réceptif où un ses difficultés attentionnelles et scolaires.
5. Évaluation affective avec le Roberts-2
Dans le profil adaptatif, treize cartes sont Dans le profil clinique, ses récits démontrent
perçues comme des difficultés ; Myriam a donc qu’elle est capable de réagir émotivement
conscience des problématiques à résoudre comme ses pairs par des manifestations
mais semble submergée par une trop grande normales d’anxiété et d’agressivité quand
série de situations problématiques ; le système la situation l’impose, mais elle évoque trop
adaptatif est par ailleurs assez bien développé souvent des réponses tristesse et on note
et laisserait supposer une bonne capacité à en outre une fragilité face au rejet traduisant
résoudre ses conflits intra-psychiques. En des sentiments d’exclusion. Quatre réponses
effet, elle fait confiance à autrui, elle peut s’ap- agressives suscitent de la détresse, une seule
puyer sur l’adulte pour l’aider à résoudre les est en réponse à une colère appropriée dans
obstacles et elle possède elle-même beaucoup le contexte de l’illustration ; lorsqu’elle est
de ressources personnelles témoignant d’une confrontée à des situations agressives, elle se
grande autonomie. Devant un problème, elle désorganise et ne parvient plus à résoudre le
se montre capable de recourir à des solutions conflit : quatre problèmes identifiés sont non
appropriées. Myriam perçoit cependant beau- résolus ; elle a alors tendance à recourir à des
coup d’attentes du milieu extérieur et semble mécanismes primaires ou de passage à l’acte.
incapable de répondre aux exigences parentales.
6. Conclusion
Myriam est une fillette de 10 ans qui éprouve des affective met cependant en lumière la présence
difficultés en français. Ses résultats aux tests possible d’une détresse psychologique qui méri-
neuropsychologiques ne permettent cependant terait d’être investiguée plus à fond dans le
pas de conclure à la présence d’une dyslexie ni cadre d’une psychothérapie, ce que nous recom-
d’un déficit d’attention d’origine neurologique mandons vivement aux parents pour alléger le
pour expliquer son échec scolaire. L’évaluation fardeau de leur fille.

642
Évaluation affective ■ Chapitre 7

En raison de sa formation, de ses compétences et du grand éventail de ses tests, le neuro-


psychologue est donc en mesure de porter un jugement clinique sur une psychopathologie que
pourrait présenter son patient. On restera toutefois prudent sur l’établissement d’un diagnostic
psychopathologique. Il faut garder en tête que les normes ou les descripteurs (le DSM ou la
CIM par exemple) servent à guider le clinicien et non à confirmer un diagnostic. Le patient
n’est dit pathologique que s’il est lui-même aliéné ou s’il perturbe les autres par ses symptômes.
Une personne obsessionnelle, de manière si prégnante soit elle, ne peut être considérée comme
pathologique que si ses comportements la dérangent elle-même et qu’elle s’en trouve handi-
capée ou si ses comportements nuisent considérablement à son entourage. On comprendra
dans ce dernier cas que la perception de la sévérité du trouble relève de la plus ou moins grande
tolérance d’autrui face aux symptômes. La santé et la maladie mentale se situent sur un même
continuum sur lequel un individu évolue au cours du temps. « Le caractère pathologique des
syndromes identifiés découle de la détresse vécue par les sujets, du danger de dégradation de
leur intégrité physique et mentale et du risque de perte d’autonomie » (Grégoire, 2014).
Dans la 2e édition de notre livre, nous avions ajouté une nouvelle section intitulée « Autres
syndromes psychiatriques associés au TDA/H » avec la collaboration de Chantal Baron, pédo-
psychiatre. La parution récente du DSM-5 nous a obligées à en remanier complètement les
divisions qui s’appuyaient alors sur le DSM-IV puis nous avons inclus dans la présente édition
les principaux troubles neuropsychiatriques (associés ou non au TDA/H) des enfants et des
adolescents qui nous sont le plus souvent référés. Ce chapitre aborde donc les psychopa-
thologies du DSM-5 qu’on retrouve le plus fréquemment en clinique neuropsychologique
pédiatrique.

7.2 TDA/H complexe
Avec les troubles d’apprentissage, le TDA/H est l’une des plus fréquentes raisons de réfé-
rences en neuropsychologie pédiatrique comme il a été décrit au chapitre 5 section 7. Vu
son caractère neurobiologique qui affecte l’intégrité des réseaux neuronaux, il n’est pas rare
d’identifier en plus du TDA/H, d’autres atteintes ou autres déficits qui viennent en complexifier
ses manifestations. Kraut et ses collaborateurs identifient jusqu’à 82 % de troubles mentaux et
comportementaux (tous genres confondus) chez les utilisateurs de méthylphénidate, principale
médication utilisée chez les enfants souffrant de TDA/H (Kraut et al., 2013) alors qu’ils en trou-
vaient 22 % chez les garçons et 19 % chez les filles dans la population en général (cf. tableau 7.1
pour voir le type de pathologies associées).

643
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 7.1 – Fréquence des comorbidités psychiatriques chez des utilisateurs


de méthylphénidate vs chez des contrôles selon Kraut et collaborateurs (2013)

Mâles Femelles
Groupe diagnostique
(à partir du CIM-10) Utilisateur de Utilisatrice de
Contrôle* Contrôle*
méthylphénidate* méthylphénidate*
Troubles mentaux
et comportementaux 82,52 21,53 82,28 18,64
Troubles mentaux
et comportementaux
dûs à l’usage de substance
psychoactive 0,81 0,3 1,15 0,34
Troubles schizophréniques,
schizotypiques et délirants 0,35 0,06 0,47 0,07
Trouble de l’humeur 3,87 0,48 5,4 0,69
Trouble bipolaire 0,01 0 0,08 0,01
Dépression 2,54 0,33 3,62 0,55
Troubles somatoformes
névrotiques reliés au stress 19,81 3,58 25,7 4,88
Trouble d’anxiété généralisée 0,57 0,18 1,09 0,23
Syndromes
comportementaux associés
à des perturbations
physiologiques ou
des facteurs physiques 5,04 1,18 6,18 1,49
Trouble de personnalité
et du comportement 10,36 1,11 9,59 1,11
Retard mental 3,8 0,58 5,08 0,44
Trouble du développement
psychologique 52,25 13,87 48,45 9,9
Trouble émotionnel
et du comportement avec
début habituellement dans
l’enfance et l’adolescence 55,94 6,03 54,29 4,38
Trouble des conduites 14,78 1,15 11,02 0,81
Trouble oppositionnel
avec provocation 3,65 0,18 3,08 0,11
Troubles mentaux
non spécifiques 1,11 0,2 1,59 0,26
* Les % additionnés sont plus grands que 100 parce que plusieurs jeunes pouvaient avoir plus d’un diagnostic.

644
TDA/H complexe ■ Chapitre 7

7.2.1 Pathologies associées
Le TDA/H peut ainsi coexister avec d’autres pathologies qu’on appelle comorbidités ou
troubles associés1, ce qui rend son diagnostic et son traitement plus difficile à cerner. Le syndrome
de Gilles de la Tourette (SGT) en est un exemple, puisqu’on estime que 60 à 70 % des enfants qui
présentent un SGT (cf. chapitre 5 section 6) rencontrent également les critères diagnostiques du
TDAH (Tarver, Daley, et Sayal, 2014). Avant la parution du DSM-5, plusieurs chercheurs avaient
démontré la présence des symptômes
d’hyperactivité et d’inattention en A : agoraphobie
nombre suffisant pour répondre aux AG : anxiété généralisée
AdeS : anxiété de séparation
critères diagnostiques du TDAH
AS : anxiété sociale
chez un grand nombre d’autistes MS : mutisme sélectif
(parfois jusqu’à 75 % dans certaines PS : phobie spécifique
études) ; ce diagnostic était cependant SGT : syndrome de Gilles de la Tourette
TB : trouble bipolaire
exclu dans le DSM-IV en présence TC : trouble des conduites
d’autisme, maintenant dénommé TDP : trouble dépressif persistant
le trouble du spectre de l’autisme TDA : trouble déficitaire de l’attention
(TSA), ce qui n’est plus le cas dans TDAH : trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité
TDCC : troubles disruptifs, du contrôle et des conduites
le DSM-5 (Hanson et al., 2013). Un TDDÉ : trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle
enfant dit TSA pourrait donc main- TDP : trouble dépressif persistant
tenant porter le double diagnostic TEI : trouble explosif intermittent
TOC : trouble obsessionnel-compulsif
TSA-TDA/H. Ayant déjà discuté
TOP : trouble oppositionnel avec provocation
de la complexité du traitement dans TP : trouble panique
le TSA (cf. chapitre 5 section 4) on TSA : trouble du spectre de l’autisme
peut facilement comprendre que sa
présence en comorbidité avec le TDAH vient aggraver sa présentation clinique et son traitement.
Les troubles disruptifs, du contrôle et des conduites (TDCC) se rencontrent assez souvent en
clinique neuropsychologique tels le trouble oppositionnel avec provocation (TOP), le trouble
explosif intermittent (TEI), le trouble des conduites (TC), qui, s’ils sont associés au TDAH, en
complexifient passablement la présentation clinique ; le TOP, par exemple serait la comorbidité
le plus fréquemment associée au TDAH et peut être observée jusque dans 50 % des cas selon
certaines études (Cahill et al., 2012 ; Gipson, Lance, Albury, Gentner, et Leppert, 2015 ; Tarver
et al., 2014) ; Bauermeister et ses collaborateurs (2007) ont trouvé quant à eux un plus petit
pourcentage de TOP (39 %) dans un échantillon de TDAH issus de la communauté générale,
mais un pourcentage plus élevé (61 %) lorsqu’ils examinaient les enfants TDAH qui provenaient
d’un milieu plus vulnérable et qui étaient médicalisés (cf. tableau 7.2). Bien que les TC associés
au TDA/H ne représentent que 13 % et 10 % respectivement, selon que les sujets appartiennent à

1. Dans les articles scientifiques en anglais on utilise plus souvent le mot « comorbidity » pour parler des
troubles associés mais la traduction française du DSM-5 utilise également le mot comorbidité.

645
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

la communauté générale ou proviennent de l’échantillon médicalisé (Bauermeister et al., 2007),


ils représentent une complication sévère et modifient sérieusement le pronostic du TDA/H. Ils
nécessitent donc un diagnostic clair parallèlement au TDA/H ou aux troubles d’apprentissage
déjà identifiés lors de l’examen neuropsychologique et ils justifient une mise en garde précise
aux parents afin de mettre en œuvre rapidement des mesures comportementales et sociales
appropriées.
Dans une autre étude épidémiologique américaine de 6,683 adolescents (âgés de 13 à 17 ans),
7,8 % des jeunes répondaient aux critères diagnostiques du DSM-IV pour le TEI (McLaughlin et
al., 2012). Ce diagnostic sera également discuté plus loin dans ce chapitre. Les troubles anxieux
représentent, après les troubles oppositionnels avec provocation, la condition la plus fréquente
associée au TDA/H, soit environ le tiers des enfants traités et les dépressions se retrouvaient
chez 23 % des enfants TDAH qui recevaient un traitement (Bauermeister et al., 2007).
Tableau 7.2 – Répartition des comorbidités chez les TDAH d’une communauté portoricaine
d’après l’article de Bauermeister et ses collaborateurs (2007)

% de TDAH avec % de comorbidité


Échantillonnage pédiatrique Comorbidités
comorbidité avec TDAH
TC 13,18 72,43
7% de TDAH issus TOP 38,89 53,07
de la communauté générale
non encore médicalisés Anxiété 24,43 37,4
Dépression 9,27 35,25
TC 10,22 44,89
26% de TDAH provenant TOP 61,19 66,76
d’un milieu clinique plus
vulnérable et médicalisés Anxiété 33,51 51,89
Dépression 22,73 51,01
TC = trouble des conduites. TOP = trouble d’opposition avec provocation.

Dans le groupe d’enfants présentant un TDA/H, on peut aussi identifier plusieurs autres
conditions associées telles que la prématurité, les troubles d’apprentissage et les troubles du
langage (Bauermeister et al., 2007) qui affectent la vie scolaire de l’enfant. S’ajoutent parfois
des situations environnementales ou éducationnelles qui aggravent la condition du TDAH ;
on sait par exemple que les problèmes d’abus et de dépendance aux substances illicites se
retrouvent chez le quart de la population de TDAH (Groenman et al., 2013 ; Tarver et al., 2014)
ou encore que ces derniers sont plus à risque de développer des troubles liés à une substance et
des troubles de dépendances. (Groen, Gaastra, Lewis-Evans, et Tucha, 2013 ; Yau et Potenza,
2015). Yau et Potenza (2015) rapportent entre autres que si la prévalence des troubles addictifs
se situe entre 0,1 % et 2,7 % chez l’adulte, elle atteint 7,89 % chez les adolescents en général mais
le pourcentage serait nettement plus élevé chez les adolescents souffrant de TDAH.

646
TDA/H complexe ■ Chapitre 7

Des données récentes démontrent que des facteurs génétiques communs contribueraient à la
présence de comorbidité chez un même individu (Cristino et al., 2014). Ces auteurs ont mis en
évidence la présence d’un système moléculaire interconnecté entre schizophrénie, troubles du
spectre autistique, TDA/H, et déficiences intellectuelles liées au chromosome X, par exemple.
Ainsi, à la symptomatologie du TDA/H, se greffent souvent des manifestations psycho-
affectives ou psychiatriques dont il est impératif de reconnaître la nature pour mieux
intervenir auprès du jeune et le traiter adéquatement. En effet, plusieurs études ont montré un
accroissement de la sévérité des symptômes du TDAH, une piètre réponse au traitement (phar-
macologique et comportemental) et de moins bons résultats chez les patients qui présentent
des troubles associés. Ceux-ci peuvent par contre évoluer de l’enfance jusqu’à l’âge adulte, et
c’est en raison de cette variation qu’il est important de réévaluer le patient dont la symptoma-
tologie complexe s’est transformée.

7.2.2 Confusion diagnostique
Par ailleurs, on peut trouver chez un enfant ces mêmes manifestations d’impulsivité, d’inat-
tention et/ou d’hyperactivité correspondant aux 3 symptômes cardinaux du TDA/H mais dont
la présentation clinique dépasse largement le tableau habituel du TDAH. Il pourrait s’agir d’une
autre pathologie qui se confond avec le TDA/H ou/et que ce dernier camoufle. Il y aurait, par
exemple, un recoupement entre les symptômes que présentent certains enfants avec un trouble
de l’attachement et les symptômes classiques du TDAH (Dahmen, Pütz, Herpertz-Dahlmann,
et Konrad, 2012). Les auteurs ont cherché à comprendre si les symptômes observés chez ces
enfants étaient le fait d’une vraie comorbidité ou le fait d’une modification cérébrale produite en
bas âge à cause de la négligence des soins primaires qui affecterait les mêmes réseaux neuronaux
ou les mêmes aires corticales que celles impliquées dans le TDAH et qui entraîneraient par
conséquent des symptômes similaires à ceux du TDAH1. De fait, comme le TDAH est mieux
connu des cliniciens, il est plus rapidement diagnostiqué et masque les symptômes du trouble
d’attachement. Plusieurs patients avaient ainsi d’abord été diagnostiqués TDA/H avant qu’un
spécialiste du trouble de l’attachement détecte les symptômes de ce trouble rarement présent
dans le TDAH, soit la recherche de caresses et l’absence d’inconfort face à l’adulte étranger,
signifiant ainsi une convivialité aveugle. Les auteurs concluent que plusieurs des enfants qui
souffrent d’un trouble d’attachement lié à la négligence de soins primaires présentent également
un TDAH en comorbidité, mais pour plusieurs autres enfants, il s’agirait de faux TDAH qui
n’en rencontrent pas tous les critères d’inclusion ou d’exclusion.
Un trouble bipolaire (TB) peut aussi passer inaperçu, parce que les manifestations cliniques
paraissent dans une certaine mesure très similaires à celles du TDAH. En effet, on ne pourrait
évoquer le tableau d’allure frontale marqué par la désinhibition, l’agitation et l’hyper-production

1. En anglais : ADHD-like symptoms.

647
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

verbo-motrice, sans faire mention des états maniaques qui peuvent être, à tort, confondus avec
l’agitation de l’enfant hyperactif. Depuis les travaux de Carlson (1990, 1999), la pédopsychiatrie
nord-américaine s’est beaucoup intéressée à la détection de la maladie bipolaire chez l’enfant et
à en préciser les critères de détection. On l’a peut-être même trop souvent diagnostiqué, c’est
pourquoi le DSM-5 a tenté de corriger cette surenchère de diagnostic (cf. plus bas section 5
« Trouble dépressif »). Il est en effet difficile d’identifier un sous-type d’enfants diagnostiqués
TDA/H et présentant également un TB. Le problème est la superposition (overlap) entre les
définitions du DSM pour les deux syndromes ; des symptômes cliniques sont en effet communs
aux enfants présentant soit un TDA/H soit un état maniaque (manie) : distractibilité, agita-
tion, labilité émotionnelle, logorrhée, perte d’inhibition sociale du moins dans la présentation
maniaque du TB. Le fait que les deux affections partagent ces caractéristiques prête à beaucoup
de confusion clinique. Or l’enjeu thérapeutique est de grande importance pour le traitement.
En effet, faute d’un diagnostic approprié, l’enfant porteur de TDA/H qui présente également un
épisode maniaque se verra prescrire des doses ascendantes de médication stimulante sans qu’on
règle ses problèmes de comportement à la maison ou à l’école amenant à des décisions disci-
plinaires dommageables pour l’enfant qui reste ainsi très vulnérable lors d’un éventuel virage
dépressif. Biderman, Spencer et Wilens (2004) sont formels : la réponse au Ritalin (méthylphé-
nydate) ou à un autre stimulant ne discrimine pas les deux affections car les enfants maniaques
répondent positivement aux stimulants, mais il faut rapidement chez eux en augmenter les
doses pour obtenir un résultat.
Il peut paraître onéreux en termes de temps d’administrer à l’enfant tous les items du WISC
avant d’aborder l’évaluation affective, cependant, lorsqu’il est passé dans son intégralité, ce
premier test est déjà à même de démontrer de grandes divergences entre les items, la répétition
de thèmes atypiques ou loufoques, la fuite des idées, les ruptures dans le discours propre aux
états maniaques. Le neuropsychologue ainsi alerté pourra pousser plus loin l’investigation de
cet enfant en lui faisant passer un test projectif comme le Roberts-2 qui mettra encore mieux
en évidence la dynamique intrapsychique du jeune ou un possible dérapage de l’imaginaire
chez lui. Les thèmes mégalomaniaques et de toute-puissance ainsi que la fuite des idées avec
passage sans transition d’une évocation à une autre pourront ainsi être mis au jour. Là encore
la confusion peut être entretenue par les tabous familiaux ou l’absence de diagnostic précis
chez les parents. Ainsi, on parle plus facilement de dépression que de manies chez les proches
et les épisodes maniaques sont parfois mis sur le compte de l’alcoolisme ou d’une autre assué-
tude. Les changements fréquents d’occupation professionnelle, dus à la labilité de l’humeur
ou aux projets extravagants du parent bipolaire peuvent ressembler fort aux brusques chan-
gements d’emploi du parent ayant un déficit d’attention et dont l’impulsivité l’amène à des
confrontations avec ses pairs ou ses employeurs. Pourtant c’est en discutant avec les parents
en présence de cet ensemble de critères neuropsychologiques, comportementaux et familiaux
chez leur enfant que l’on peut espérer orienter avec succès la famille vers une consultation en
pédopsychiatrie (cf. l’exemple de Thomas, encadré 7.2).

648
TDA/H complexe ■ Chapitre 7

Encadré 7.2
Le cas de Thomas
Les parents de Thomas consultent parce que, est dans la moyenne. On note de sévères diffi-
après plusieurs essais, l’enfant a été retiré cultés attentionnelles auditives et spatiales
définitivement de l’école où l’on tentait de qui ne semblent pas modifiées par la médica-
l’intégrer en première année primaire. L’enfant tion (test avec et sans médication stimulante).
avait, en effet, déjà fait l’objet de mesures Celle-ci ne semble donc efficace que sur le plan
d’intégration scolaire en maternelle avec l’aide comportemental. Ses réactions excessives sont
d’une éducatrice spécialisée. mises au compte de ses frustrations face à ses
Il s’agit d’un petit garçon qui vient d’avoir 7 ans faibles habilités verbales et d’un syndrome de
souriant et qui rentre très vite en relation avec désinhibition de type orbito-frontal.
la neuropsychologue qui le décrit comme très Le Roberts Aperception Test for Children fait
verbomoteur. Il parle sans arrêt à très haute ressortir un nombre significatif de réponses
voix, interrompt sans arrêt, est incapable de agressives et de réponses dépressives face
mener à bien une tâche, demandant un reca- aux situations qui lui sont proposées sur les
drage quasi permanent pour terminer un planches ; Thomas montre peu d’aptitude à
travail. régler par lui-même ses conflits, il reste plutôt
Les changements d’humeur sont également très désemparé ou conclut aux malentendus. Ce qui
marqués. Thomas peut passer d’une attitude évoque un état dysthymique.
joyeuse ou même extravagante comme sauter Un interrogatoire plus poussé des antécédents
au cou de son examinatrice à une brusque familiaux par la pédopsychiatre révèle un
bouderie et un refus total des tâches. Il a égale- trouble bipolaire chez le père et une dépression
ment une façon ludique d’excuser une erreur post-partum de la mère non traitée, qui semble
particulièrement au niveau du langage en disant avoir persisté à bas bruit jusqu’à la troisième
« c’est une farce » et en riant aux éclats. année de vie de Thomas ; ce qui pourrait expli-
Il a effectivement été traité antérieurement quer le retard moteur et langagier de l’enfant
en orthophonie pour ce qui avait été diagnos- par un état dépressif (en miroir).
tiqué comme un trouble mixte du langage, (ne Un tel tableau correspond tout à fait à un
disait que quelques mots à trois ans et demi syndrome maniaque avec humeur dyspho-
et utilisait jusque-là un métalangage compris rique : labilité de l’humeur, passage du baiser
de la mère seule), il a également présenté un fougueux aux coups de poing, notamment avec
retard psychomoteur notamment au niveau de sa mère, logorrhée intarissable avec perte de
la motricité fine. sens et fuite des idées, incapacité à se concen-
Malgré cela l’évaluation démontre un bon trer sur une tâche. Les éléments familiaux
potentiel intellectuel, et l’ensemble de ses pertinents et les marques de tristesse voire
capacités cognitives tant langagières que de détresse de l’enfant face aux situations
visuospatiales ne témoignent aucunement d’un conflictuelles au Roberts viennent étoffer la
enfant en trouble d’apprentissage. La mémoire probabilité de ce diagnostic.

649
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Cahill et ses collaborateurs (2007) répertorient l’ensemble des déficits neuropsychologiques


trouvés dans les recherches qu’ils ont consultées sur des enfants et adolescents ayant un TB.
Ces derniers auraient un quotient de performance inférieur à celui qu’on trouve chez les jeunes
ayant un TDAH, un TOP ou un TC. Les auteurs relèvent en outre des déficits au niveau des
fonctions exécutives (principalement un manque de flexibilité cognitive et une faiblesse de la
mémoire de travail), du langage pragmatique, de la mémoire et de l’apprentissage verbal, de
la reconnaissance faciale des émotions, de la vitesse du traitement d’information et des fonc-
tions sensori-motrices. Sur le plan
expérimental, l’imagerie cérébrale de ces
Déficits neuropsychologiques dans le TB
enfants montre une diminution du volume du • QIP plus faible que dans TDAH, TOP ou TC.
cortex cérébral par rapport à celui d’un sujet • Fonctions exécutives.
normal quoiqu’à un degré moindre chez l’en- • Flexibilité cognitive.
• Mémoire de travail visuospatiale.
fant bipolaire avec TDA/H que chez l’enfant
• Langage pragmatique.
avec TDA/H seul. Chez ces derniers, des • Mémoire et apprentissage verbal.
anomalies du cortex cérébral avec principale- • Reconnaissance faciale des émotions.
ment une réduction bilatérale des portions • Vitesse de traitement d’informations.
• Tâches sensori-motrices.
inférieures du cortex dorsal préfrontal ont été
bien documentées (Swanson et al., 2000). Des
réductions du volume de l’amygdale sont reportées chez les sujets bipolaires ainsi qu’une
augmentation des volumes de l’hippocampe et du thalamus que l’on ne retrouve pas chez le
sujet TDA/H (Biderman, 2007). Le coût très élevé de ces techniques rend impossible leur
utilisation en clinique.
Les manifestations communes de l’impulsivité dans le TDA/H et dans les TB peuvent
provenir de mécanismes neuronaux reliés mais d’origine différente. Des chercheurs norvégiens
(Udal et al., 2014) ont comparé 3 groupes d’enfants (TDAH, TDAH + TB et TB) à un groupe
contrôle sur la base d’un questionnaire de symptômes (le ADHD-Symptom, questionnaire
rempli par les parents et par les enseignants respectivement) et de tests neuropsychologiques
(le CPT-II, une mesure d’attention focalisée, de vigilance, d’attention soutenue, d’hyperactivité
et d’impulsivité et le Children’s Auditory-Verbal Learning Test-2, une mesure de mémoire) ; ils
ont constaté une différence significative du nombre de comportements problématiques pour
chacun des 3 groupes par rapport au groupe contrôle sur le questionnaire des symptômes
mais aucune différence entre les 3 groupes cliniques sur le même questionnaire tant pour
les symptômes d’inattention que pour les symptômes d’hyperactivité et d’impulsivité ; leurs
résultats démontraient donc bien la grande similitude de manifestations cliniques entre TB et
TDAH telle que perçue par les parents et les enseignants. Quant aux résultats de chacun des
3 groupes aux tests neuropsychologiques (cf. tableau 7.3), les chercheurs ont constaté que les
deux groupes avec TDAH (TDAH et TDAH + TB) étaient déficitaires sur les mesures d’atten-
tion et de vigilance alors que les 2 groupes avec TB (TB et TDAH + TB) étaient déficitaires sur
la tâche de mémoire (Udal et al., 2014).

650
TDA/H complexe ■ Chapitre 7

Les auteurs du DSM-5 ont proposé une nouvelle catégorie nosographique qu’ils ont placée
dans les troubles dépressifs, soit le trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle ou TDDÉ1.
Cette précision des auteurs a été apportée à cause de la confusion qu’engendrait le diagnostic du
TB chez l’enfant et qui évoluait plutôt vers un trouble dépressif unipolaire ou un trouble anxieux
mais dont les manifestations cliniques durant l’enfance pouvaient également être confondues
avec celles du TDA/H (cf. les manifestations du TB et du TDDÉ chez l’enfant à la section 7.4).
Tableau 7.3 – Résultats des groupes cliniques (TDAH et Trouble bipolaire) par rapport
au groupe contrôle selon les travaux de Udal et ses collaborateurs (2014)

Mesures neuropsychologiques TDAH TDAH+TB TB


Attention focalisée (omission et variabilité
déficitaire déficitaire non déficitaire
du temps de réaction au CPT)
Vigilance (plus grande variabilité du
significativement
temps de réaction durant les intervales déficitaire non déficitaire
déficitaire
interstimulus plus longs du CPT)
Attention soutenue (plus grande variabilité
significativement
du temps de réaction à mesure de la non déficitaire non déficitaire
déficitaire
progression du CPT)
Hyperactivité (vitesse du temps de réaction ralentissement
non déficitaire non déficitaire
au CPT) significatif
pas plus de pas plus de pas plus de
Impulsivité (commissions au CPT)
commissions commissions commissions
Mémoire (Children’s Auditory-Verbal significativement significativement
non déficitaire
Learning Test-2) déficitaire déficitaire

7.2.3 Effets de la médication sur le TDAH complexe


Les effets des médications stimulantes (méthylphénidate et sels d’amphétamine) sont restés
longtemps sujets d’interprétation et de discussions de toute sorte. Pourtant, des études longi-
tudinales foisonnantes sur le TDAH (cf. Biderman et al., 2004) ainsi que des études ciblant un
problème en particulier : performances scolaires (Swanson et Flodman, 2000), délits judiciarisés
(Barkley, 2002) ou sur la performance au volant des jeunes adultes (Swensen et al., 2003), ont
toutes démontré l’immense succès de ces médications, leur efficacité étant bien validée sur
des échelles de symptômes fiables (Conners, SNAP-IV).
De plus, l’imagerie cérébrale (RMI, CT-SCAN) permet maintenant d’affirmer le rôle répa-
rateur de ce type de médication sur l’intégrité cérébrale de ces enfants. Avec des techniques de

1. En anglais, disruptive moon dysregulation disorder ou DMDD.

651
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

résonance magnétique (RMI) et de scan cérébral, la diminution de volume cérébral notamment


dans la région préfrontale observée chez les sujets porteurs de TDA/H avant traitement, en
comparaison d’un groupe d’enfants normaux est corrigée en grande partie par la prise de
médication stimulante, le cortex frontal revenant à un volume normal (Castellano, 2002).
Ces considérations neurophysiologiques peuvent également avoir un effet libérateur sur
l’enfant qui peut attribuer à un problème tangible de dysfonctionnement cérébral, les difficultés
de sa performance scolaire et de socialisation avec les pairs. Enfin des études longitudinales
dont la toute première à Montréal par Weiss et Hechtman (1993) qui ont suivi des enfants
avec TDA/H de l’enfance jusqu’à l’âge adulte ont montré la différence positive que permet la
médication sur l’évolution assez sombre de ces jeunes avec TDAH et comorbidités lorsque
non traités. Le rôle protecteur de la médication stimulante a été également démontré sur les
pathologies associées. Contrairement aux craintes du grand public, la prise de médication
stimulante diminue grandement la prise de drogue et les autres assuétudes à l’adolescence et
à l’âge adulte. Ce sont ces études longitudinales ainsi que l’évaluation des TDA/H qui ont le
plus plaidé pour l’intervention médicamenteuse dans ce groupe.
La médication a un effet inhibiteur et protecteur sur les troubles oppositionnels (Turgay
et al., 2004) amenant chez les parents des réflexions du type : « Mais il n’est opposant qu’à la
maison. » Ceci n’est qu’un artefact de la médication qui le matin avant l’école ne fait pas encore
effet et le soir de retour à la maison ne fait plus effet en raison de la durée d’action limitée
des stimulants. Même les médicaments dits « de longue action » ne couvrent qu’une période
maximum de 11 heures. Dans ce groupe d’enfants (TDA/H et TOP) que Jain (2006) estime le
plus susceptible de s’organiser sous forme de troubles de personnalité, on insistera sur la prise
permanente de la médication (y compris les fins de semaine et l’été) afin de contrer le plus
possible l’effet dévastateur pour la famille et pour l’enfant lui-même des luttes quotidiennes
entre enfants et parents. Les associations pédiatriques américaines et canadiennes ont écrit
des guides spécifiques à ce sujet. Pour en connaître plus se référer au CADDRA (Canadian
Organisation for Attention Deficit/Hyperactivity Disorders) qui décrit les modalités d’action
des médications et tient à jour toutes les données relatives au traitement du TDA/H.
Il peut être utile pour le neuropsychologue qui évalue un enfant sous influence d’un trai-
tement stimulant de savoir que, si les médications dopaminergiques (Ritalin, Concerta,
Biphentin) augmentent l’inhibition et la capacité de dire non à une impulsion, les médica-
tions noradrénergiques (Dexédrine, Adderall XR) diminuent le bruit de fond, et réduisent la
distractivité ; par ailleurs, elles améliorent les fonctions exécutives, ce qui impliquerait une
action directe sur le noyau frontal dorso-latéral qui est adrénergique (Faraone et al., 2005).
Là encore le rôle du neuropsychologue est essentiel, puisqu’il a le pouvoir de démontrer
sans avoir recours aux procédés coûteux de l’imagerie cérébrale, l’amélioration du fonction-
nement de l’enfant sous médication. Il lui suffit de passer une partie des tests avec et sans
médication. La confrontation des parents avec les performances avec et sans médication de
leur enfant a souvent un effet bénéfique sur l’acceptation de la médication par la famille.
Cette médication demeure actuellement le facteur le plus important dans le traitement de

652
Problèmes de comportement ■ Chapitre 7

l’enfant avec TDAH complexe, (cf. CADDRA) ce qui n’exclue nullement les autres approches
éducatives, orthopédagogiques, familiales ou autres décrites précédemment.
Comme plusieurs de ces pathologies neuropsychiatriques sont souvent associées au TDAH
ou étudiées en comparaison avec celui-ci, elles seront abordées dans les sections suivantes pour
permettre une meilleure appréciation de la complexité à laquelle est confronté le neuropsy-
chologue clinicien dans son évaluation non seulement à partir de ses tests mais qui s’appuie
également sur son jugement pour clarifier des diagnostics différentiels.

7.3 Les problèmes de comportement1


Depuis que la neuropsychologie pédiatrique s’est développée et s’est fait connaître du
public, on assiste de plus en plus souvent à des demandes d’évaluations par des parents pour
leur enfant qui présentent de graves problèmes de comportement dans l’espoir de découvrir
une cause neurologique sous-jacente et éventuellement éviter la remise en question de leurs
interventions éducatives. Comment alors distinguer les problèmes de comportement d’étio-
logie organique ou psychiatrique de ceux qui résulteraient d’un mauvais encadrement ou de
méthodes éducatives inadéquates ?
Tout enfant, de manière occasionnelle ou épisodique, manifeste à un moment ou à un autre
un problème de comportement (intolérance à la frustration, tendance à l’agressivité, réaction
explosive…) ce qui n’en fera pas nécessairement un trouble du comportement au sens du
DSM. Quelques-uns d’entre eux présenteront même des comportements plus régulièrement
détestables et constitueront une plaie pour leur environnement ; on a déjà fait le procès de
l’enfant-roi avec tous les méfaits que celui-ci peut engendrer non seulement dans l’immédiat
au sein de la famille mais aussi plus tard, comme le tyran qu’il risque de devenir si on ne freine
pas son égoïsme. Les comportements découlent alors d’un mauvais encadrement mais ne
constituent pas ce qu’on appelle un trouble du comportement ; dans un autre milieu que le
milieu familial, avec un encadrement approprié, cet enfant se comporterait beaucoup mieux.
À ce sujet, on pourra consulter le livre de Lussier qui s’adresse aux différents problèmes de
la vie quotidienne que le parent peut rencontrer face à son enfant : Mon enfant est difficile,
concrètement que faire ? (Lussier, 2014).
D’autres enfants afficheront d’importants problèmes de comportement à la suite d’un
traumatisme psychologique ; ceux-ci se reproduiront dans n’importe quel milieu et ne se résor-
beront qu’avec la résolution du conflit intra-psychique qui les aura fait naître ; encore ici il ne
s’agit pas de trouble du comportement comme tel et la détresse psychologique sous-jacente

1  Il y a une claire distinction entre « problèmes de » comportement (que tout enfant ordinaire peut avoir)
et « trouble du » comportement réservé aux troubles psychiatriques du DSM-5 et répertoriés dans la section
suivante sous le vocable de Troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites.

653
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

peut être détectée lors d’un bon entretien ou d’une investigation avec des tests projectifs. On
pensera davantage à l’orienter vers une psychothérapie.
Certains enfants ou adolescents au contraire souffrent dans des conditions particulières
de crises aiguës de colère et d’agressivité, au cours desquelles ils perdent contrôle ; ils sont
capables de violence verbale ou physique et peuvent devenir dangereux pour eux-mêmes
ou pour les autres. Il s’agit de troubles chroniques du comportement qui se produisent dans
presque tous les milieux, quel que soit le type d’encadrement qu’on leur offre ; on parlera dans
ces cas de troubles psychiatriques dit « troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des
conduites ».

7.4 Troubles disruptifs du contrôle des impulsions


et des conduites selon le DSM-5
La plupart des problèmes de comportement, tels qu’on les appelle dans notre langage verna-
culaire, se regroupent dans le DSM-5 sous le chapitre des « troubles disruptifs du contrôle
des impulsions et des conduites » lorsqu’ils impliquent une atteinte aux droits d’autrui ou
qui exposent le sujet à des conflits significatifs avec les normes sociétales ou les personnes
en autorité. Même s’ils sont dits psychiatriques, ces troubles, comme on le verra au cours de
cette section, ont une origine organique et reflètent le plus souvent une atteinte plus ou moins
marquée du substrat cérébral, des réseaux neuronaux ou d’un débalancement des neurotrans-
metteurs, lesquels se traduisent très souvent par des déficits neuropsychologiques. Plusieurs
d’entre eux se rencontrent d’ailleurs en clinique neuropsychologique tel le trouble opposi-
tionnel avec provocation ou TOP (cf. tableau 7.4), le trouble explosif intermittent ou TEI
(cf. tableau 7.5) et le trouble des conduites ou TC (cf. tableau 7.6). Le DSM-5 reconnaît qu’il
s’agit de troubles caractérisés par la présence de problèmes de contrôle des émotions et des
comportements par le sujet. C’est entre 3 et 6 ans que les enfants commencent activement à
développer leur capacité de contrôle affectif, comportemental et cognitif grâce à l’accroisse-
ment rapide de la circuiterie limbique et néocorticale (Martel, Roberts, et Gremillion, 2013),
contrôle qui fait défaut chez les enfants souffrant de TOP, de TEI ou de TC.

‡‡ Atteinte neuropsychologique, neurobiologique et génétique

Le déficit des fonctions exécutives (dont le déficit de contrôle et d’inhibition) qui, depuis
les travaux de Barkley, est associé au TDAH, peut aussi affecter les populations d’enfants
TOP et TC bien que la relation entre les TOP ou les TC et un substrat neuro-anatomique
sous-jacent ne soit pas aussi clairement établie que dans le TDAH. Une recherche faite dans
les dernières années à partir des bases de données scientifiques les plus spécialisées dans le
domaine (Medline, Embase, PsycInfo) répertorie autant d’articles témoignant d’un lien que

654
Troubles disruptifs du contrôle des impulsions… ■ Chapitre 7

d’articles qui démontrent l’absence de lien. À titre d’exemples, citons l’étude de McAlonan
(2007) qui démontre avec une technique d’analyse en résonance magnétique que le fait d’avoir
un TOP ou un TC en plus du TDAH n’augmente pas significativement le volume de la région
cérébrale pathologique. De leur côté, Sergeant et ses collaborateurs (2002) trouvent une atteinte
des fonctions exécutives aussi bien chez les TOP que chez les TC et chez les TDAH. Enfin une
étude chinoise (Qian, Shuai, Cao, Chan, et Wang, 2010), explorant elle aussi les fonctions exécu-
tives dans un échantillon de TDA/H et un autre de TDA/H avec TOP, les comparent à celles
d’un groupe contrôle avec la BRIEF et quelques mesures neuropsychologiques. Les résultats
obtenus dans cette recherche démontrent que les deux groupes cliniques (TDA/H et TDA/H
+ TOP) avaient de pires performances que le groupe contrôle au Stroop, au Trail-Maiking-Test
et au BRIEF. Bien qu’il n’y eût pas de différence significative entre ces deux groupes sur les
performances aux tâches neuropsychologiques, le groupe avec un TOP en comorbidité avait de
moins bonnes habiletés exécutives dans la vie quotidienne telles que mesurées avec le BRIEF.
Des chercheurs (Ezpeleta et Granero, 2015) ont comparé trois groupes de tous petits (un
groupe avec un TDA/H, un autre avec un TOP et un dernier groupe avec les deux affections
en comorbidité [TDA/H + TOP] à un groupe contrôle du même âge (3 ans) sans atteinte spéci-
fique) ; les chercheurs ont utilisé le Behavior Rating Inventory of Executive Function Preschool
(BRIEF-P) pour décrire les comportements exécutifs des quatre groupes et le Kiddie-Conners’
Continuous Performance Test (CPT-K) pour obtenir un indice de leurs performances respec-
tives. Les deux groupes avec TDA/H présentaient des difficultés similaires dans les fonctions
exécutives alors que le groupe de TOP et le groupe de contrôle obtenaient des scores dans la
moyenne démontrant ainsi la spécificité de l’atteinte des fonctions exécutives chez les seuls
TDA/H ou TDA/H + TOP. L’évaluation neuropsychologique avec la BRIEF-P et le CPT-K
permettraient donc de distinguer, chez des enfants d’âge préscolaire, le TOP et le TDA/H qui
présentent souvent des lacunes communes dans le contrôle de l’interférence, la mémoire de
travail, la souplesse cognitive, et l’attention soutenue. Même chez des enfants d’âge scolaire,
l’évaluation neuropsychologique permettrait de distinguer les TDA/H des TOP (Gupta, Kar,
et Srinivasan, 2011). Ainsi Guta et ses collaborateurs ont démontré par une analyse de régres-
sion qu’une combinaison de mesures tirées de 4 tests neuropsychologiques (Stop Signal Test,
Choice Delay Test, Task-Switching Test et Attentional Network Test) permettait de discriminer
entre les TDA/H et les TOP.
En fait, la grande majorité des études sont mises en relation avec les populations de TDAH.
Rares sont les études qui ciblent exclusivement les TOP ou les TC. Oosterlaan, Scheres, et
Sergeant (2005) font une excellente revue des études qui ont démontré l’exclusivité du déficit
des fonctions exécutives aux seuls TDAH ou au contraire aux TOP ou aux TC. Oosterlaan
prétend que ces études antérieures n’avaient pas clairement défini les TDAH, les TOP et les TC.
Dans sa propre étude auprès de 99 enfants, il conclut que les fonctions exécutives ne seraient
déficitaires que chez les TDAH. VanGoozen et ses associés (Van Goozen et al., 2004) ont par
contre démontré que les TOP partageaient un même déficit de souplesse cognitive avec les

655
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

TDAH mais qu’ils manifestaient surtout un trouble de la motivation qui leur permettait de
discriminer 77 % de cette population cible.
Plusieurs facteurs nous orientent par ailleurs vers une dysfonction du système nerveux dans
la pathogenèse du TOP et du TC. L’association entre des anomalies de la matière blanche et
le trouble de personnalité antisociale chez l’adulte est bien documentée et on trouverait la
même relation avec le trouble des conduites chez les adolescents (Decety, Yoder, et Lahey,
2015). Des chercheurs ont démontré que des microstructures de la matière blanche dans
la région fronto-temporale gauche d’enfants ayant un TOP seraient altérées et cette altéra-
tion serait responsable ou du moins contribuerait à l’apparition de problèmes émotionnels,
sociaux et cognitifs chez les TOP (Ewijk et al., 2015). Dans leur revue de littérature sur le sujet,
Pennington et Ozonoff (1996) discutent également des sources mettant en évidence l’étiologie
organique du TC incluant des études en neurochimie, neuro-imagerie, psychophysiologie et
neuropsychologie. Les chercheurs concluent à :
1. une réduction des niveaux sérotoninergique et noradrénergique démontrée par des études
neurophysiologiques ;
2. la mise en évidence d’une dysfonction frontale par les études d’imagerie fonctionnelle chez
ces individus ;
3. une différence dans la conduction dermique et le rythme cardiaque ;
4. un plus haut taux de risques d’apparition de TC à la suite d’un traumatisme crânien ;
5. l’existence, en rétrospective, de complications néonatales ;
6. un abaissement du niveau de fonctionnement intellectuel, plus spécialement à l’échelle
verbale. Plusieurs de ces caractéristiques sembleraient prédictives d’un TC.
Une revue avec méta-analyse plus récente (Noordermeer, Luman, et Oosterlaan, 2016)
démontre également des anormalités cérébrales chez les sujets atteints de TOP ou de TC à
partir d’études en résonance magnétique structurale (12 études) et fonctionnelle (17 études),
que les sujets soient atteints ou non de TDA/H en comorbidité. Il y aurait chez les sujets TOP
et TC une réduction du volume cérébral et une diminution de l’activité cérébrale au niveau de
l’amygdale et de l’insula bilatéralement, du striatum droit, du gyrus frontal supérieur médial
gauche et du précunéeus gauche. Ces structures seraient principalement impliquées dans les
fonctions exécutives émotionnelles dites « de type hot » (traitement des émotions, résolution
de problèmes, auto-correction et contrôle de soi). C’est au niveau de l’amygdale que la diffé-
rence serait la plus marquée entre TDA/H et TOP/TC. Il n’y aurait pas de différences dans
le cervelet et le cortex préfrontal dorso-latéral plus impliqué dans les fonctions exécutives
rationnelles dites de « type cold ».
Le TEI découlerait, lui aussi, d’une atteinte organique. Il est traditionnellement associé à
une déficience du système sérotonergique (Cremers, Lee, Keedy, Phan, et Coccaro, 2016),
c’est pourquoi l’un des traitements de choix serait un antidépresseur de type inhibiteur sélectif
de la recapture de la sérotonine (ISRS) qui réduirait les comportements agressifs chez cette
clientèle. Dans une étude à double insu avec placebo, Cremers et ses collègues ont examiné
l’effet d’un ISRS (l’escitalopram) sur l’activation cérébrale durant des tâches de traitement de

656
Troubles disruptifs du contrôle des impulsions… ■ Chapitre 7

visages chez des sujets présentant un TEI et chez des sujets normaux. Ils ont démontré que
l’escitalopram accroissait l’activation de l’amygdale chez les contrôles mais pas chez les sujets
TEI ; en revanche, ils ont trouvé une augmentation de l’activité cérébrale dans la jonction
temporo-pariétale gauche chez les sujets TEI avec l’escitalopram mais pas avec le placebo.
Cette région serait impliquée dans la cognition sociale telle l’empathie et la compréhension
de la perspective de l’autre. Cette découverte sur l’effet d’un ISRS sur la jonction temporo-
pariétale gauche suggère que la réduction des comportements agressifs chez les sujets TEI
serait attribuable à une amélioration des compétences de la cognition sociale.
Une autre étude a pu démontrer le rôle de structures cérébrales dans l’expression du TEI.
Comme la neuropsychologie de l’impulsivité (un des symptômes admis dans le TEI) est reliée
à des dysfonctions des cortex orbito-frontal, dorso-latéral et cingulaire, ces régions sont par
conséquent impliquées dans le contrôle de l’inhibition, Des lésions dans ces régions sont
communes dans le TEI (Alvarez-Alonso et al., 2016). Dans des cas sévères de TEI, résistant
à toute forme de traitement pharmacologique, des chirurgies stéréotactiques sont requises
pour le traitement afin de réduire les comportements agressifs. Cette procédure consiste
à placer des électrodes en marge du ventricule latéral visant ainsi les projections entre les
régions frontales et les régions sous-corticales affectées dans le TEI. Alvarez-Alonso et ses
collaborateurs (2016) ont étudié le fonctionnement neuropsychologique d’un patient sévè-
rement atteint de TEI, avant et après l’implantation d’électrodes. Leurs résultats suggèrent
que la chirurgie améliore les performances de flexibilité cognitive (mesurée avec le Wisconsin
Card Sorting Test) et l’attention alternée (mesurée par le CPT et le Trail Making Test). Les
auteurs de l’article en concluent que l’amélioration de la flexibilité cognitive peut par consé-
quent réduire l’impulsivité et les comportements agressifs.
La prévalence, trois fois plus élevée chez les garçons que chez les filles, témoigne irrémédia-
blement en faveur de l’influence du génome sur l’expression des comportements dans le TC,
sauf dans les cas de lésions acquises. Ainsi, dans le retard neurodéveloppemental des fonctions
frontales, il n’est pas surprenant d’y trouver un facteur génétique et donc constitutionnel.
Dans cette même perspective, il n’est pas non plus étonnant de constater la fragilité ou l’ina-
déquation des méthodes éducatives du milieu familial, ce qui ne prévaut pas nécessairement
dans les cas d’atteinte frontale structurale où il s’agit de lésions acquises (cf. l’astérisque dans
le bas du tableau 7.7).

7.4.1 Trouble oppositionnel avec provocation (TOP)


Le trouble oppositionnel avec provocation a été officiellement introduit dans la classifica-
tion américaine du DSM-IV en 1994. Selon le DSM-5, les premières manifestations du TOP
apparaissent généralement à l’âge préscolaire mais rarement après le début de l’adolescence.
C’est pourquoi, à notre avis, il aurait sans doute pu être regroupé avec les autres troubles
neurodéveloppementaux tel qu’il l’était dans le DSM-IV. On se rappellera que l’opposition est

657
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

une phase normale de la petite enfance. Jusqu’à 2-3 ans, l’enfant s’oppose à nos demandes pour
s’affirmer. Cette phase s’estompe quand le parent, reconnaissant l’individualité de l’enfant, lui
laisse faire plusieurs choses qu’avant il ne savait pas faire. Il lui permet de faire des choix, de
prendre des décisions qui sont à sa portée pour l’amener à développer son autonomie. Après
4 ans, si cette opposition perdure, on doit intervenir plus fermement.
Parfois, le parent constate que, très tôt (vers 6, 7, 8 ans), son enfant se met régulièrement en
colère, qu’il conteste son autorité, qu’il s’oppose activement à ses demandes, qu’il refuse de se
plier à ses consignes (même aux conséquences ou aux punitions qu’il tente de lui imposer),
qu’il embête les autres délibérément, qu’il fait porter la responsabilité de ses erreurs sur les
autres, qu’il est susceptible, facilement irrité, souvent fâché, qu’il se montre méchant ou
vindicatif, parfois même qu’il provoque l’adulte comme pour le narguer. On peut observer
occasionnellement plusieurs de ces réactions émotives ou de ces comportements chez la
plupart des enfants à certains moments de leur développement. Il peut même être normal
qu’un enfant fasse l’essai une ou deux fois de défier l’autorité, mais lorsque cette attitude
devient quotidienne et qu’elle affecte son fonctionnement général, quand la fréquence, la
persistance et l’envahissement de ces attitudes augmentent de façon disproportionnée dans
plusieurs situations, ce n’est pas une crise d’adolescence qui se vit précocement. Il pourrait
s’agir d’un trouble d’opposition avec provocation (TOP), diagnostic psychiatrique qui mérite
une consultation car, en l’absence d’une intervention ciblée, un TOP pourrait évoluer vers la
délinquance. En général, ce trouble disparaît vers 12 ans, justement à l’arrivée de l’adolescence
(cf. tableau 7.4).
Même si, comme on l’a vu plus haut, des marqueurs génétiques et neurobiologiques sont
associés à la condition psychiatrique qu’est le trouble d’opposition avec provocation, même
si le tempérament de l’enfant joue un rôle dans l’expression de cette affection, la sévérité
des manifestations cliniques du TOP dépend aussi du terreau dans lequel l’enfant évolue.
L’enfant qui n’est pas reconnu par ses parents dans ses besoins d’autonomie, envers qui on
adopte une discipline trop rigide ou au contraire trop laxiste, qui reçoit davantage d’atten-
tion quand il s’oppose que quand il se conforme, risque d’exprimer son trouble avec plus de
vigueur. Inversement, dans un climat familial privilégiant le sain développement de l’auto-
nomie de l’enfant au sein de relations familiales chaleureuses, aimantes et rassurantes, grâce
à l’établissement d’une confiance mutuelle, l’instauration d’une discipline rigoureuse sans être
rigide, peut canaliser certains comportements d’opposition et donc nettement restreindre
leur fréquence d’apparition.
L’évaluation neuropsychologique permettra de mieux comprendre les déficits affectifs et
cognitifs qui, dans plusieurs cas, accompagnent le TOP. Le neuropsychologue pourra ainsi
orienter les parents et l’enfant vers des ressources adéquates pour minimiser l’impact du TOP
dans des situations scolaires, sociales et familiales. Des interventions appropriées pour ces
enfants sont également décrites dans une publication récente de Lussier (2014).

658
Troubles disruptifs du contrôle des impulsions… ■ Chapitre 7

Tableau 7.4 – Critères diagnostiques du DSM 5 pour le Trouble oppositionnel avec provocation

A. Un ensemble d’une humeur colérique/irritable, d’un comportement querelleur/provocateur ou d’un


esprit vindicatif persistant pendant au moins 6 mois durant lesquels sont présents au moins quatre
symptômes des catégories suivantes et se manifestant durant l’interaction avec au moins un sujet
extérieur à la fratrie.
Humeur colérique /irritable
1. Se met souvent en colère.
2. Est souvent susceptible ou facilement agacé par les autres.
3. Est souvent fâché ou plein de ressentiment.
Comportement querelleur/provocateur
4. Conteste souvent les personnes en position d’autorité ou pour les enfants et les adolescents, ce
qu’en disent les adultes.
5. S’oppose souvent activement ou refuse de se plier aux règles ou aux demandes des personnes en
position d’autorité.
6. Embête souvent les autres délibérément.
7. Fait souvent porter à autrui la responsabilité de ses erreurs ou de sa mauvaise conduite.
Esprit vindicatif
8. S’est montré méchant ou vindicatif au moins deux fois dans les 6 derniers mois.
N.B. La persistance et la fréquence de ces comportements doivent être utilisées pour distinguer un
comportement qui est dans les limites de la normale d’un comportement symptomatique. Pour les
enfants âgés de moins de 5 ans, le comportement doit survenir la plupart des jours durant une période
minimale de 6 mois, sauf indication contraire (critère A8). Pour les sujets âgés de 5 ans et plus, le
comportement doit survenir au moins une fois par semaine durant une période minimale de 6 mois,
sauf indication contraire (critère A8). Tandis que ces critères de fréquence fournissent des conseils sur
un niveau minimal de fréquence pour définir des symptômes, d’autres facteurs doivent être considérés,
comme le fait de savoir si la fréquence et l’intensité des comportements dépassent ce que l’on observe
habituellement chez des sujets d’âge, de genre et de culture comparables.
B. La perturbation du comportement est associée à une détresse de l’individu ou d’autrui dans son
entourage social proche (p.ex. famille, groupe de pairs, collègues de travail) ou a entraîné une altération
cliniquement significative du fonctionnement social, scolaire, professionnel ou dans d’autres domaines
importants.
C. Les comportements ne surviennent pas exclusivement au cours d’un trouble psychotique, d’un trouble
de l’usage d’une substance, d’un trouble dépressif ou d’un trouble bipolaire. De plus, le trouble ne
répond pas aux critères du trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle.

7.4.2 Trouble explosif intermittent (TEI)


Le trouble explosif intermittent est caractérisé par plusieurs épisodes de comportements
explosifs, sans commune mesure avec les éléments déclencheurs qui ont pu provoquer cette
réaction et témoignent de l’échec dans le contrôle des pulsions agressives. Le TEI se produirait

659
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

dans 4 %-7 % de la population (Coccaro, Lee et McCloskey, 2014 ; Fettich, McCloskey, Look et
Coccaro, 2015 ; McLaughlin et al., 2012) et est associé avec une perturbation du fonctionnement
social, scolaire et des relations avec les pairs.
Tableau 7.5 – Critères diagnostiques du DSM-5 pour le Trouble explosif intermittent

A. Épisodes comportementaux explosifs récurrents témoignant d’une incapacité à résister à des


impulsions agressives, comme en témoigne l’une ou l’autre des manifestations suivantes :
1. Agressivité verbale (par exemple crise de colère, diatribes, disputes ou altercations verbales) ou
agressivité physique envers des biens matériels, des animaux ou d’autres personnes, survenant
deux fois par semaine, en moyenne, durant une période de 3 mois. L’agressivité physique n’a pas
pour conséquence d’endommager ou de détruire des biens matériels ni de blesser physiquement
des animaux ou d’autre personnes.
2. Trois accès comportementaux explosifs, survenant durant une période de 12 mois durant lesquels
des biens matériels sont endommagés ou détruits et/ou des animaux ou d’autres personnes sont
blessées dans une agression physique.
B. Le degré d’agressivité exprimé durant les accès explosifs est sans commune mesure avec la
provocation ou un quelconque facteur de stress psychosocial déclenchant.
C. Les accès agressifs récurrents ne sont pas prémédités (c.-à-d. qu’ils sont impulsifs, et/ou dus à une
colère) et ils ne sont pas réalisés dans un but tangible (par ex. argent, pouvoir, intimidation).
D. Les accès agressifs récurrents entrainent soit une détresse significative chez la personne, soit une
altération du fonctionnement professionnel ou interpersonnel ou sont associés à des conséquences
financières ou judiciaires.
E. L’âge chronologique est d’au moins 6 ans (ou un niveau développemental équivalent).
F. Les accès agressifs récurrents ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mentale (par ex.
un trouble dépressif caractérisé, un trouble bipolaire, un trouble disruptif avec dysrégulation
émotionnelle, un trouble psychotique, une personnalité antisociale, une personnalité borderline) et
ne sont pas imputables à une autre affection médicale (par ex. un traumatisme crânien, une maladie
d’Alzheimer) ou aux effets physiologiques d’une substance (par ex. une substance donnant lieu à
un abus, un médicament). Pour les enfants âgés de 6 à 18 ans, le comportement agressif survenant
dans le cadre d’un trouble de l’adaptation ne doit pas être pris en compte pour ce diagnostic.
N.B. Ce diagnostic peut être posé en plus des diagnostics de déficit de l’attention/hyperactivité, troubles
des conduites, trouble oppoitionnel avec provocation ou trouble du spectre de l’autisme quand
les accès récurrents sont en surplus de ceux habituellement vus dans ces troubles et justifient une
prise en charge particulière.

Dans l’étude épidémiologique de McLaughlin et ses collaborateurs (2012) qui portait sur
6 483 adolescents, 63,3 % avaient rapporté des épisodes de colère impliquant la destruction de
biens, de menace ou d’acte de violence, alors que seulement 7,8 % de ceux-ci correspondaient
aux critères diagnostiques de TEI. Ce pourcentage élevé de comportements inappropriés qui
se retrouvent, à un moment donné, chez beaucoup de jeunes nous invite donc à la prudence
avant la détermination d’un diagnostic du TEI. La durée des manifestations durant 12 mois
doit obligatoirement être respectée. Dans leur échantillon, la moyenne d’âge du début du

660
Troubles disruptifs du contrôle des impulsions… ■ Chapitre 7

TEI se situait à 12 ans mais les symptômes avaient persisté dans 80,1 % des cas, répondant
ainsi au critère minimal de durée de 12 mois pour le diagnostic de TEI. Utilisant le World
Health Organization Composite International Diagnostic Interview (CIDI) et le DSM-IV, leur
étude a identifié en outre des comorbidités (dépression, anxiété et abus de substance) qui
répondaient aux critères diagnostiques propres à ces troubles dans 63,9 % des cas de TEI, ce
qui en fait des cas difficiles à gérer.
Bien que les TEI soient classés parmi les troubles du contrôle des impulsions et des
conduites, et que l’emphase soit mise sur l’échec du contrôle des pulsions agressives, certains
auteurs remettent en question le cœur de cette problématique et attribueraient davantage les
manifestations du TEI à l’échec de la régulation des émotions (Fettich et al., 2015). Pour cela
ils ont comparé 3 groupes de sujets, un groupe de TEI, un groupe de patients psychiatriques
sans TEI et un groupe contrôle sans aucune atteinte psychiatrique, en évaluant la régulation
émotionnelle par le General Behavior Inventory, l’Affective Lability Scale, et l’Affect Intensity
Measure. Les résultats montrèrent que les patients TEI rapportaient une intensité plus impor-
tante pour les affects négatifs et une plus grande labilité émotionnelle à travers un éventail
d’émotion (ex. colère, anxiété, dépression). Avec ces conclusions en tête, il serait fort approprié
d’utiliser des approches cognitivo-comportementales auprès de cette clientèle pour tenter de
modifier leur perception des affects négatifs.

7.4.3 Trouble des conduites (TC)


Les comportements caractéristiques du TC se produisent habituellement dans des contextes
variés : à l’école, à la maison ou à l’extérieur. Les symptômes varient au fur et à mesure que
le sujet grandit, que sa force physique s’accroît, que ses capacités cognitives et sa maturité
sexuelle se développent. Les critères diagnostiques donnent l’impression que cette condition
constitue un groupe homogène mais la clinique révèle en fait qu’il s’agit d’un groupe plutôt
hétérogène. Certains ont davantage d’agressions physiques, de mauvaise relation avec les
pairs, d’autres peuvent avoir des comportements déviants (fraude, viol, mensonge…) mais
entretiennent de bonnes relations avec les pairs, d’autres enfin sont caractérisés par des
émotions prosociales plus limitées. Quand le TC apparaît avant la puberté, souvent après
avoir présenté les symptômes du TOP durant la petite enfance, le trouble se révèle généra-
lement plus chronique et persiste durant l’âge adulte (comportement criminel, toxicomanie,
instabilité professionnelle, pauvreté de l’ajustement social) et qui perdurent même à travers
les générations ; on y trouve habituellement plus de garçons que de filles. Quand il débute
dans l’adolescence, le TC se résorbe le plus souvent à la fin de celle-ci et le ratio garçon/fille
est plus équilibré.

661
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 7.6 – Critères du DSM-5 pour le Trouble des conduites


A. Ensemble de conduites répétitives et persistantes, dans lequel sont bafoués les droits fondamentaux
d’autrui ou les normes et règles sociales correspondant à l’âge du sujet, comme en témoigne la présence
d’au moins trois des 15 critères suivants au cours des 12 derniers mois, et au moins un de ces critères
au cours des 6 derniers mois:
Agression envers des personnes ou des animaux
1. Brutalise, menace ou intimide souvent d’autres personnes.
2. Commence souvent des bagarres.
3. A utilisé une arme pouvant blesser sérieusement autrui (par ex. un bâton, une brique, une bouteille
cassée, un couteau, une arme à feu).
4. A fait preuve de cruauté physique envers des personnes.
5. A fait preuve de cruauté physique envers des animaux.
6. A commis un vol en affrontant la victime (par ex. agression, vol de sac à main, extorsion d’argent,
vol à main armée).
7. A contraint quelqu’un à avoir des relations sexuelles.
Destruction de biens matériels
8. A délibérément mis le feu avec l’intention de provoquer des dégats importants.
9. A délibérément détruit le bien d’autrui (autrement qu’en y mettant le feu).
Fraude ou vol
10. A pénétré par infraction dans une maison, un bâtiment ou une voiture appartenant à autrui.
11. Ment souvent pour obtenir des biens ou ders faveurs ou pour échapper à des obligations (par ex.
« arnaque les autres »).
12. A volé des objets d’une certaine valeur sans affronter la victime (par ex. vol à l’étalage sans
destruction ou effraction, contrefaçon).
Violations graves de règles établies
13. Reste dehors tard la nuit en dépit des interdictions de ses parents, et cela a commencé avant l’âge
de 13 ans.
14. A fugué et passé la nuit dehors au moins à deux reprises alors qu’il vivait avec ses parents ou en
placement familial, ou a fugué une seule fois sans rentrer à la maison pendant une longue période.
15. Fait souvent l’école buissonnière, et cela a commencé avant l’âge de 13 ans.
B. La perturbation du comportement entraîne une altération cliniquement significative du fonctionnement
social, scolaire ou professionnel.
C. Si le sujet est âgé de 18 ans ou plus, le trouble ne répond pas aux critères de la personnalité antisociale.

Bien que les études dans la population générale rapportent des taux allant de 2 à plus de
10 % avec une médiane de 4 % (selon le DSM-5), on trouve, comme pour le TEI, des manifes-
tations pouvant répondre aux critères diagnostiques de TC dépassant largement le seuil de
prévalence reconnu. Par exemple, Olsson (2009) signale qu’on peut identifier jusqu’à 43 % des
adolescents présentant un TC au cours d’une période de 2½ ans. Le TC est souvent vu avec
une ou plusieurs comorbidités, rendant son évaluation comme son traitement plus difficiles
à circonscrire. C’est avec le TDA/H qu’il est le plus souvent associé. Par exemple, on a vu

662
Troubles disruptifs du contrôle des impulsions… ■ Chapitre 7

dans la section des pathologies associées (voir section 7.3.1 du présent chapitre) que si le TC
était présent en comorbidité chez seulement 13 % des jeunes ayant un diagnostic principal de
TDA/H (cf. tableau 7.2) un pourcentage très élevé de TDA/H (72,43 %) se retrouve chez les
sujets ayant un diagnostic principal de TC (cf. figure 7.1).

Figure 7.1 – Pourcentage de TDA/H chez les TC

Selon le DSM-5, les sujets atteints de trouble des conduites ont un risque accru de développer
ultérieurement à l’âge adulte un trouble de l’humeur, un trouble anxieux, un trouble stress
post-traumatique, un trouble du contrôle des impulsions, un trouble psychotique, un trouble à
symptomatologie somatique ou encore un trouble lié à l’usage d’une substance. Olsson (2009)
indique qu’il y aurait jusqu’à 48 % des adolescents qui présenteraient une forme quelconque
de troubles anxieux.
Un grand nombre de facteurs peuvent contribuer à la sévérité de la présentation clinique du
TC et à son pronostic. Un mauvais encadrement familial (trop laxiste ou trop rigide), un rejet
parental, la présence de psychopathologie ou de comportements délinquants chez les parents
augmentent les risques. Des facteurs personnels tels la présence d’un quotient intellectuel
inférieur à la moyenne (surtout en ce qui concerne le QI verbal) et la nature des déficits neuro-
psychologiques ou des troubles d’apprentissage s’il y en a, viennent compliquer la présentation
du TC. C’est pourquoi une évaluation neuropsychologique est tout à fait indiquée pour mieux
cerner le portrait global de l’enfant ou de l’adolescent ayant un TC.

‡‡ Distinction entre troubles d’origine psychosociale


et troubles d’étiologie organique
Bien qu’on reconnaisse de plus en plus la possibilité d’une double étiologie (à la fois orga-
nique et environnementale), notre pratique quotidienne nous a amenée à dissocier deux types
de troubles du comportement dont la causalité diffère radicalement malgré l’apparence ou la
similitude de leurs manifestations. La première catégorie de troubles du comportement serait
beaucoup plus directement d’origine psychosociale, ce qu’il est convenu d’appeler la délin-
quance juvénile ; elle découle, le plus souvent, d’une cause éducationnelle ou environnementale
ou d’une interaction entre cette cause et la dynamique personnelle du jeune. La seconde caté-
gorie de troubles du comportement serait davantage la résultante soit directement d’une lésion
frontale, soit indirectement d’une immaturité neurologique des lobes frontaux entraînant des

663
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

conséquences analogues à celles qu’on observe dans une véritable lésion. L’importance de cette
distinction est capitale, car c’est elle qui détermine le type d’interventions thérapeutiques à
mettre en place, lesquelles sont très différentes dans l’un et l’autre cas.

• Les troubles du comportement à caractère psychosocial


Dans la catégorie des problèmes de comportement à caractère psychosocial, on trouve toujours
une intentionnalité dans l’expression des conduites. La destruction des biens d’autrui est déli-
bérée, les sujets déclenchent volontairement l’hostilité ou réagissent agressivement et utilisent
des comportements d’intimidation. Les comportements de provocation ou la violation des règles
établies sont intentionnels. Les enfants ayant un trouble du comportement de nature psychoso-
ciale manifestent, en général, peu d’empathie et peu de sollicitude pour les sentiments, les désirs
et le bien-être d’autrui. Cette absence d’empathie est délibérée, contrairement à celle observée
dans le syndrome de dysfonctions non verbales ou dans l’autisme (cf. chapitre 5 sections 3 et 4).
Ces enfants et adolescents ne ressentent ni culpabilité, ni remords, bien qu’il soit quelquefois
difficile d’évaluer si un remords est sincère car ils ont compris que l’expression du remords
peut leur éviter ou réduire une punition. Ces jeunes ont généralement un niveau de fonc-
tionnement intellectuel dans la moyenne ou même au-dessus de la moyenne, car ils peuvent
souvent élaborer de longue haleine un plan machiavélique bien conçu et bien articulé, témoi-
gnant justement de leurs capacités de planification et de raisonnement aussi bien verbal que non
verbal. On trouve dans cette catégorie peu d’enfants impulsifs/hyperactifs et les troubles réels
d’apprentissage sont rares ; quand les difficultés scolaires surviennent, elles s’expliquent le plus
souvent par une absence scolaire délibérée ou un manque d’intérêt pour le matériel académique.
Plusieurs facteurs prédisposent à la construction de cette personnalité délinquante, carac-
térielle ou sociopathique : un rejet parental ou une carence de soins, des pratiques éducatives
inadéquates (discipline trop rigide ou au contraire laxiste), des sévices physiques ou sexuels,
un manque de surveillance, un placement précoce en institution, des changements fréquents
d’environnement ou de garde, la fréquentation de bandes de délinquants (« gang de rue »), un
milieu familial dysfonctionnel.

• Les troubles du comportement d’étiologie organique


La plupart des manifestations comportementales définies dans le diagnostic des problèmes de
comportement d’étiologie organique sont similaires à celles qu’on observe dans les dommages
cérébraux du lobe frontal. Bien que les cas de lésions focales durant l’enfance soient peu
nombreux, les effets d’une telle lésion ne sont ni silencieux, ni temporaires, ils sont au contraire
durables et dramatiques, car ils affectent le développement cognitif et social ; ils peuvent toutefois
passer inaperçus immédiatement après la lésion et ne se manifester que plus tard dans le cours du
développement, au moment où se mettent en place les fonctions qui devraient être assumées par
ces aires corticales. Ces manifestations se comprennent mieux à la lumière des comportements
observés chez l’adulte après une atteinte frontale, puisqu’il est possible de comparer ceux-ci à
ceux qui prévalaient avant la lésion, ce qui nous permet, par conséquent, d’en saisir le véritable
impact sur le patient. Les effets le plus fréquemment rapportés après une lésion frontale durant

664
Troubles disruptifs du contrôle des impulsions… ■ Chapitre 7

l’enfance (Benton, 1991 ; Eslinger et Grattan, 1991 ; Grattan et Eslinger, 1991, 1992 ; Marlowe,
1992 ; Mateer et Williams, 1991 ; Williams et Mateer, 1992) sont les comportements pseudo-
psychopathiques qui correspondent au syndrome orbito-frontal, amplement décrit chez l’adulte
(Blumer et Benson, 1975 ; Damasio, 1995 ; Eslinger et Damasio, 1985 ; Malloy, Bihrle, Duffy, et
Cimino, 1993 ; Meyers, Berman, Scheibel, et Hayman, 1992 ; Saver et Damasio, 1991 ; Stuss et
Benson, 1984, 1986). Comme dans les autres troubles développementaux, les mêmes manifes-
tations cliniques peuvent survenir en l’absence de lésion structurale évidente mais résulteraient
d’une immaturité neurodéveloppementale des aires frontales.
Bien que les caractéristiques observées dans cette population soient très similaires à celles qui
sont décrites dans les troubles du comportement de nature psychosociale, elles s’en distinguent
essentiellement par l’absence d’intentionnalité et la présence quasi constante d’impulsivité.
Après une conduite inacceptable, qu’il s’agisse d’agression physique ou verbale, de la destruc-
tion de biens matériels ou de violation grave de règles établies, l’enfant exprime un regret
sincère pour son geste qui, le plus souvent, avait été commis sous l’effet d’une impulsivité ou
sous l’emprise d’une colère incontrôlable. De plus, contrairement aux problèmes du compor-
tement à caractère psychosocial, les enfants ou adolescents souffrent réellement de la difficulté
qu’ils éprouvent dans leurs relations interpersonnelles.
Outre les manifestations d’allure caractérielle, le TDAH est souvent observé chez ces enfants
et les évaluations neuropsychologiques mettent en évidence un déficit des fonctions exécu-
tives (Lueger et Gill, 1990 ; Seguin, Boulerice, Harden, Tremblay, et Pihl, 1999). Ces déficits
ne s’expliquent pas par une baisse générale des fonctions cognitives puisque parallèlement
les tests non frontaux continuent d’être réussis. Les déficits mis en évidence concernent les
persévérations, la flexibilité, la planification, la sensibilité à l’interférence.
Pennington et Ozonoff (1996) ont cependant remis en question la présence d’un déficit
des fonctions exécutives chez les sujets atteints de troubles du comportement. Ils rapportent
toutes les études dont la méthodologie est suffisamment solide pour valider leurs résultats et
allèguent que c’est la présence concomitante du TDAH qui expliquerait plutôt l’atteinte des
fonctions exécutives. Toutefois, il est à noter que ces différentes études ne discriminaient
pas les troubles du comportement selon qu’ils étaient d’étiologie psychosociale ou d’étiologie
organique et que c’est précisément sur la base d’une atteinte ou non des fonctions exécutives
que pourrait sans doute s’effectuer cette distinction.
Depuis quelques années, notre pratique nous a amenées à faire une évaluation neuropsy-
chologique d’adolescents et même d’enfants référés par des centres d’accueil1 : ces jeunes nous
étaient précisément adressés parce que leur structure de personnalité ne semblait pas cadrer
avec celle des autres jeunes, et ils ne répondaient pas aux mêmes types d’interventions que
celles préconisées par les intervenants pour les contrevenants. Plus immatures, plus impulsifs,
ces jeunes étaient souvent victimes d’ostracisme de la part des autres résidents. En général, nos
évaluations neuropsychologiques confirmaient une atteinte significative des fonctions fron-
tales et plus spécifiquement exécutives. Ces jeunes présentaient le plus souvent des troubles

1. Structures d’établissements de rééducation pour jeunes contrevenants (délinquants).

665
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

d’apprentissage que l’on n’avait jamais envisagés comme tels, indépendamment de leurs mani-
festations comportementales. Les troubles d’apprentissage souvent rapportés chez ces sujets
résultent précisément des atteintes cognitives découlant du syndrome frontal (structural ou
développemental).
Un tableau comparatif nous permet d’entrevoir, malgré des manifestations comportemen-
tales analogues, ce qui distingue les vrais délinquants de jeunes qui présentent une immaturité
des lobes frontaux (cf. tableau 7.7).
Tableau 7.7 – Comparaisons entre les troubles du comportement à prédominance psychosociale
et ceux d’origine neurologique
Troubles d’origine psychosociale Troubles d’origine neurologique
Intentionnelles Involontaires
Délibérées Résultantes de l’impulsivité
Préméditées Sans capacité d’insight (introspection)
Manifestations Sans culpabilité ni remords Regrets exprimés après coup
des troubles du Absence d’empathie Désir de relation
comportement Retrait volontaire Exclusion par ostracisme
Personnalité organisée Personnalité désorganisée
Expression d’une rancœur contre Amnésie de l’effet déclencheur
la société du comportement déviant.
Environnement et/ou facteur dynamique Lésion frontale ou immaturité
de la personnalité neurodéveloppementale des aires
Habiletés parentales médiocres frontales
Étiologie Milieu éducationnel inadéquat Perte d’habiletés parentales*
Milieu familial dysfonctionnel Milieu éducationnel dépassé
(primairement) Milieu familial dysfonctionnel
(secondairement)
Niveau de fonctionnement intellectuel Niveau de fonctionnement N ou
N ou N+ inférieur surtout dans les tâches verbales
Profil neuro-
Bon rendement des fonctions Faiblesse des fonctions exécutives :
psychologique
exécutives : QIV < QIP ≤ 100
QIV = QIP ≥ 100
Difficultés scolaires découlant d’un Troubles d’apprentissage découlant
absentéisme chronique ou d’un manque d’atteintes cognitives de type frontal
de motivation (primaire) Perte de motivation (secondaire
Comorbidités
aux échecs)
associées
TDAH ou TDA
SGT (dans ce cas QIP < QIV ≤ 100)
Signes neurologiques discrets
Conséquences punitives ou restrictives Conséquence réparatrice en lien direct
Responsabilisation du jeune avec la faute
Approche psycho-dynamique Aménagement de l’environnement
Approche
ou cognitivo-comportementale pour enrayer les chances de récidives
thérapeutique
Résistance au traitement et/ou abandon Approche comportementale
et pharmacologique
Fidélité (“compliance”) au traitement
* Il faut ici distinguer entre lésion acquise et immaturité développementale. Dans le second cas, il pourrait s’agir
de déficits neuropsychologiques héréditaires (i.e. parents eux-mêmes hyperactifs par exemple) et entraînant chez
les parents eux-mêmes des difficultés de comportement et de pauvres habiletés parentales.

666
Troubles dépressifs ■ Chapitre 7

7.5 Troubles dépressifs
Les troubles dépressifs sont rarement une raison de référence en neuropsychologie. Par
contre, il arrive qu’un enfant ou un adolescent référé en neuropsychologie parce qu’il présente
une dégringolade dans ses notes scolaires, dont on ne comprend pas la raison, nous soit
adressé. Dans les cas où l’évaluation neuropsychologique n’explique pas la chute des résultats,
on proposera une évaluation affective (avec le Roberts par exemple décrit à la section 7.2 du
présent chapitre) puis on recommandera un suivi en psychothérapie. L’intérêt ici d’aborder les
troubles dépressifs est la création d’un nouveau diagnostic psychiatrique, le trouble disruptif
avec dysrégulation émotionnelle (TDDÉ) ; il a été introduit dans le DSM-5 pour combler les
lacunes du DSM-IV vis-à‑vis un grand nombre d’enfants référés en psychiatrie qui avaient une
irritabilité sévère et persistante (chronique) avec des épisodes fréquents de perte de contrôle
comportemental majeure mais qui n’entraient dans aucune catégorie diagnostique d’une part
(Rao, 2014 ; Baweja et al., 2016) et d’autre part pour combler une lacune maintes fois débattue
sur le pronostic des enfants qui recevaient jadis un diagnostic de TB ; ce dernier était en effet
devenu de plus en plus fréquent chez les enfants (c’est pourquoi nous avions introduit les
symptômes du TB dans notre deuxième édition) et les traitements habituellement utilisés
n’étaient pas toujours d’une grande efficacité. Les études longitudinales ont démontré que
ces enfants bipolaires évoluaient plutôt à l’âge adulte vers des troubles dépressifs ou vers des
troubles anxieux, et les symptômes qu’ils présentaient durant l’enfance appartiendraient plutôt
à ce que les auteurs du DSM-5 ont convenu d’appeler le TDDÉ décrit dans cette section. On
rappellera que, dans notre dernière édition, la section consacrée au TB insistait sur le fait que
les enfants affectés par ce trouble présentaient des symptômes largement compatibles voire
superposables avec ceux du TDAH. Il nous paraissait par conséquent intéressant de mieux
comprendre cette nouvelle entité neuropsychiatrique distincte du TB.

7.5.1 Trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle (TDDÉ)


Le TDDÉ est donc une entité clinique qui a été proposée pour différencier les troubles
émotionnels chroniques par opposition à ceux du TB ou même à d’autres troubles. Purper-
Ouakil (2014) en résume les caractéristiques de la manière suivante : une humeur chroniquement
anormale et définie par la présence d’une irritabilité, de colère ou de tristesse, présents quasi-
ment en permanence ; une hyperexcitabilité avec au moins trois symptômes parmi les suivants :
insomnie, fuite des idées, instabilité/nervosité, distractibilité, enchaînement rapide des idées,
débit verbal rapide, style intrusif dans les relations interpersonnelles1 ; une hyperréactivité
aux stimuli négatifs, avec au moins trois crises de colère par semaine. Par ailleurs, on retrouve

1. Ce critère n’est plus présent dans la terminologie finale.

667
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

une prédominance masculine dans le cas des troubles disruptifs avec un ratio 4 :1 soit quatre
garçons pour une fille. Cette description est très proche du DSM-5 (cf. tableau 7.8).
Tableau 7.8 – Critères diagnostiques du DSM-5 pour le Trouble disruptif
avec dysrégulation émotionnelle
A. Crises de colère sévères récurrentes se manifestant verbalement (par ex. accès de fureur verbale) et/
ou dans le comportement (par ex. agressivité physique envers des personnes ou des objets) qui sont
nettement hors de proportion en intensité et en durée avec la situation de la provocation.
B. Les crises de colère ne correspondent pas au niveau de développement.
C. Les crises de colère surviennent, en moyenne, trois fois par semaine ou plus.
D. L’humeur entre les crises de colère est de façon persistante irritable ou colérique quasiment toute la
journée, presque tous les jours, et elle peut être observée par les autres (par ex. parents, professeurs,
pairs).
E. Les critères A-D sont présents depuis 12 mois ou plus. Pendant ce temps, la personne n’a pas eu de
période d’une durée de 3 mois consécutifs ou plus sans tous ces symptômes des critères A-D.
F. Les critères A-D sont présents dans au moins deux parmi trois situations (c.-à-d. à la maison, à l’école,
avec les pairs) et sont sévères dans au moins une de ces situations.
G. Le diagnostic ne peut pas être porté pour la première fois avant l’âge de 6 ans ou après l’âge de 18 ans.
H. D’après l’anamnèse ou l’observation, l’âge de début des critères A-E est inférieur à 10 ans.
I. Il n’y a jamais eu une période distincte de plus d’une journée pendant laquelle ont été réunis tous
les critères symptomatiques, à l’exception de la durée, d’un épisode maniaque ou hypomaniaque.
N.B. Une élévation de l’humeur correspondant au niveau de développement, survenant p ex. à
l’occasion d’un événement très positif ou de son anticipation, ne doit pas être considérée comme un
symptôme de manie ou d’hypomanie.
J. Les comportements ne surviennent pas exclusivement au cours d’un épisode dépressif caractérisé
et ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par ex. trouble du spectre de l’autisme,
trouble stress post traumatique, anxiété de séparation, trouble dépressif persistant [dysthymie]).
N.B. Ce diagnostic ne peut pas coexister avec un trouble oppositionnel avec provocation, un trouble
explosif intermittent ou un trouble bipolaire mais il peut coexister avec d’autres troubles, tels un
trouble dépressif caractérisé, un déficit d’attention/hyperactivité, un trouble des conduites et des
troubles de l’usage d’une substance. Les personnes dont les symptômes répondent à la fois aux critères
d’un trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle et d’un trouble oppositionnel avec provocation
doivent recevoir un diagnostic unique de trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle. Si un
individu a déjà présenté un épisode maniaque ou hypomaniaque dans le passé, il ne doit pas recevoir
un diagnostic de trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle.
K. Les symptômes ne sont pas imputables aux effets physiologique d’une substance ou d’une autre
affection médicale ou neurologique.

Le TDDÉ est nouveau dans son appellation mais pas tout à fait nouveau dans ses manifesta-
tions. Quand on lit la description que fait le DSM-5 du TDDÉ, on constate qu’elle serait applicable
à plusieurs des patients qui nous sont référés. Des crises de colère ou crises explosives, des
accès de fureur verbale, de l’irritabilité, des agressions physiques ou verbales disproportionnés en
regard des éléments déclencheurs, nous sont rapportés assez fréquemment chez des enfants qui

668
Troubles dépressifs ■ Chapitre 7

présentent un SGT, un TOP, un TC, un TSA, un TDAH et même chez certains enfants anxieux.
En fait, ce qu’il faut comprendre de ce syndrome, c’est le caractère chronique et quasi permanent
qui le distingue des autres pathologies dans lesquelles on peut retrouver ces mêmes manifesta-
tions de manière épisodique. Plusieurs chercheurs se sont intéressés à la validité de ce nouveau
diagnostic (Axelson et al., 2012 ; Baweja, 2016 ; Dougherty et al., 2014 ; Margulies et al., 2012 ;
Mayes, 2015 ; Mulraney, 2015 ; Purper-Ouakil, 2014 ; Runions et al., 2016 ; Roy, 2014 ; Shirazi,
2014). Pour Mayes et ses collaborateurs (2015) les symptômes du TDDÉ (irritabilité, humeur
colérique, crise de colère), seraient communs et particulièrement pertinents pour la clientèle TSA
mais se retrouvent également dans d’autres troubles. Dans une cohorte de 1593 enfants avec TSA,
avec TDA/H ou neurotypiques d’intelligence normale (QI ≥ 80), les mères ont évalué les symp-
tômes de TDDÉ (présents souvent ou très souvent) chez 45 % des enfants avec TSA, chez 39 %
des enfants ayant un TDAH, chez 12 % des enfants qui avaient un TDA et chez 3 % des enfants
neurotypiques. La plupart de ces enfants (91 %) rencontraient également les critères du DSM-5
pour le TOP (donc chez ceux pour lesquels on n’aurait pas pu donner le diagnostic de TDDÉ
puisque le fait d’être TOP exclut la possibilité d’être TDDÉ) ; seulement 5 % avaient un TDDÉ
sans TOP et la majorité de ceux-ci avait aussi un TSA. Leur recherche suggère que la distinction
entre TOP et TDDÉ n’est pas significative mais que les symptômes du TDDÉ seraient communs
chez les TSA. Axelson et ses collaborateurs (2012) trouvèrent également que les symptômes du
TDDÉ étaient communs dans plusieurs troubles psychiatriques : 58 à 61 % des enfants ayant un
TOP ou un TC et 40 % à 50 % de ceux qui avaient un trouble anxieux, un trouble dépressif ou un
TB présentaient également les symptômes du TDDÉ.
Mayes, dans une autre de ses études, a également vérifié la stabilité du diagnostic dans le
temps chez la population en général (Mayes et al., 2015). Des mères ont évalué les symptômes
de TDDÉ dans un échantillon de 376 enfants neurotypiques alors qu’ils avaient entre 6 et 12 ans
(moyenne d’âge 9 ans) puis réévalué 8 ans plus tard (moyenne d’âge 16 ans). La moyenne des
scores sur l’irritabilité et sur les crises de colère était plus élevée lors de la première que lors de
la seconde évaluation. L’irritabilité et les crises de colère étaient toutes deux souvent ou très
souvent un problème dans 9 % des cas au début, dans 6 % après 8 ans et seulement dans 3 % des
cas les problèmes avaient persisté de la première à la seconde évaluation. Les chercheurs ont
noté qu’il y avait eu 71 % de rémission entre la première et la seconde évaluation et que 55 %
de nouveaux cas s’étaient ajoutés lors de la seconde évaluation suggérant une instabilité des
symptômes TDDÉ dans cette période de 8 ans. Un seul enfant ne présentait que les seuls symp-
tômes du TDDÉ, la majorité des autres ayant un autre diagnostic en plus du TDDÉ : TOP, TC,
TDAH, anxiété ou dépression. Les auteurs questionnent la validité de ce nouveau diagnostic.
Les études longitudinales sont encore rares compte tenu de la nouveauté de ce diagnostic.
Nous n’avons trouvé qu’une seule étude qui a évalué le pronostic d’enfants ayant reçu le
diagnostic de TDDÉ (Dougherty et al., 2016). Contrairement aux résultats de Mayes, les enfants
ayant reçu un diagnostic de TDDÉ à 6 ans l’avaient conservé à 9 ans ; de plus, la présence du
TDDÉ à 6 ans était un bon prédicteur de trouble dépressif, de TDAH ou de troubles disruptifs
du contrôle des impulsions et des conduites à l’âge de 9 ans ; le TDDÉ prédisait également une

669
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

plus grande déficience fonctionnelle, des problèmes de relation avec les pairs et un recours plus
fréquent à des ressources éducatives à l’âge de 9 ans. Aucune étude neuropsychologique n’a
encore été publiée à ce jour ; il faudra donc attendre pour voir si se dessine un profil cognitif
particulier pour cette clientèle.

7.5.2 Trouble dépressif persistant (TDP)


Dans le DSM-5, le trouble dépressif persistant comprend le trouble dépressif majeur
chronique et le trouble dysthymique du DSM-IV. Il constitue une des causes de références
importantes en psychiatrie rarement en
neuropsychologie. Par contre, les études Description du DSM-5 pour la dépression
ont démontré des déficits neuropsy- Il faut qu’il y ait :
chologiques chez un grand nombre de A. Humeur dépressive présente pratiquement toute la
jeunes qui souffrent de dépression. C’est journée (chez l’enfant cette humeur se manifeste par
le changement brusque de la perfor- de l’irritabilité ; d’une durée d’au moins un an).
B. Au moins deux des symptômes suivants :
mance scolaire ou du comportement
1. Perte d’appétit ou hyperphagie.
social qui doivent sonner l’alarme. Chez
2. Insomnie ou hypersomnie.
l’enfant cette pathologie dépressive peut 3. Baisse d’énergie et fatigue.
persister longtemps sans être reconnue, 4. Faible estime de soi.
l’irascibilité étant communément mise 5. Difficultés de concentration ou difficulté à prendre
sur le compte du « mauvais caractère ». des décisions.
Un enfant déprimé va donner des 6. Sentiment de perte d’espoir.
performances moindres que ses capa-
cités à tous les tests d’aptitude et de concentration ; il est donc très important de préciser cette
pathologie lors d’une évaluation et de mettre en évidence ses préoccupations morbides lors
d’un test projectif.
Chez l’adulte souffrant de TDP, on a noté des déficits modérés mais significatifs spécialement
au niveau des fonctions cognitives, un ralentissement psychomoteur, des problèmes d’attention
et de mémoire. Ces déficits affectent les capacités des patients pour analyser, planifier, prio-
riser, organiser un horaire, initier et compléter une activité coordonnée dans le temps. Gérer
le temps et les échéances peut devenir un gros problème. Ils ont besoin de fréquents rappels
à cause d’un déficit de mémoire de travail.
Chez l’enfant, les déficits neuropsychologiques nous sont connus grâce à la méta-analyse
qui a été réalisée par Wagner et ses collègues (2013) de l’University Medical Centre Mainz
en Allemagne. La connaissance de ces déficits pourrait guider le neuropsychologue dans son
jugement clinique. Leur méta-analyse comprenait 17 études. Elle montre que les sujets sains
ont un QI global supérieur à celui des jeunes déprimés, mais plus spécifiquement pour le QI
verbal. Les enfants et les adolescents déprimés auraient une mémoire de travail plus limitée.
Les auteurs rapportent également une diminution de la fluence verbale tant sémantique que
phonémique chez les déprimés en comparaison des sujets normaux. Les sujets contrôles sont

670
Troubles anxieux ■ Chapitre 7

significativement plus rapides que les patients souffrant de TDP dans la tâche du Stroop qui
mesure la capacité d’inhibition et dans le Trail Making Test qui évalue la souplesse cognitive
(shifting). Les déprimés avaient également plus de difficultés dans les tâches de planification
à la Tour de Hanoï. Les tâches d’attention soutenue et d’attention sélective se sont avérées
plus faibles chez les déprimés ; ces derniers rappelaient également moins de mots dans la
tâche d’apprentissage verbale du CVLT.

7.6 Troubles anxieux
Les troubles anxieux, avec un taux de prévalence de 28,8 % au cours de la vie, sont fréquem-
ment associés à d’autres pathologies psychiatriques mais plus spécialement à la dépression et
au TDAH. De plus, ils sont chroniques, récurrents et provoquent une profonde détresse chez
les sujets qui en sont atteints, ce qui réduit considérablement leur qualité de vie. En clinique, on
relève chez ces patients des dysfonctions sexuelles, des abus de substances, une augmentation
de risque suicidaire (Ferreri, Lapp, et Peretti, 2011). Ils figurent parmi les plus nombreuses
raisons de consultations en pédopsychiatrie ; le tiers des enfants ou adolescents vivront un
épisode d’anxiété au cours de leur vie.
Les troubles anxieux regroupent des troubles ayant comme caractéristiques communes une
peur et une anxiété excessive avec perturbations comportementales associées. La plupart des
troubles anxieux débutent tôt dans le développement de l’enfant avec un âge médian de 12 ans
(Blackford et Pine, 2012). La peur est cependant une réponse adéquate et adaptative face à la
menace imminente réelle ou perçue comme tel, dont les manifestations correspondent à des
périodes du développement normal chez la plupart des enfants et ce, dans toutes les cultures.
Par exemple, la peur de l’étranger (i. e. de toutes nouvelles personnes) entre 8 à 12 mois ou
la peur de l’éloignement des parents entre 10 et 18 mois font partie du répertoire habituel
des comportements de l’enfant. Ces peurs, normales chez les tout-petits, devraient toutefois
normalement s’estomper autour de 2 à 3 ans. La persistance et l’ampleur de ces peurs au-delà
de cet âge signeront au contraire la naissance d’un trouble anxieux correspondant à une anti-
cipation excessive d’une menace future. L’anxiété de séparation apparaîtra la première, suivie
du mutisme sélectif et des phobies spécifiques ; l’anxiété sociale (dont l’anxiété de performance)
et l’anxiété généralisée émergeront généralement plus tard vers 11-12 ans.
Le DSM-5 répertorie 11 sous-groupes de troubles anxieux auxquels s’ajoutent quelques sous-
catégories (cf. tableau 7.9). Le chapitre des troubles anxieux ne comprend plus ni le trouble
obssessionnel-compulsif (qui fait l’objet d’un nouveau chapitre), ni le trouble de stress post-
traumatique (qui fait aussi l’objet d’un nouveau chapitre auquel s’ajoutent, entre autres, les
troubles réactionnels de l’attachement, la désinhibition du contact social, le trouble stress aigu
et le trouble de l’adaptation). Cependant, comme la parution du DSM-5 est encore récente, la
plupart des recherches publiées jusqu’à maintenant traitent le plus souvent ces deux derniers

671
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

types de troubles avec les troubles anxieux. Les principaux troubles constituant une cause de
référence en neuropsychologie seront abordés dans cette section.
Tableau 7.9 – Prévalence des troubles anxieux, des troubles obsessionnels-compulsifs
et apparentés et des troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress selon le DSM-5
Troubles anxieux Prévalence
Anxiété de séparation (AdeS) 4%/enfants ; 1,6%/adolescents
Mutisme sélectif (MS) 0,03-1%
Phobie spécifique (PS) 5%/enfants ; 16%/adolescents
Anxiété sociale (AS) 7%
Trouble panique (TP) 2-3%
Agoraphobie (A) 1,7%
Anxiété généralisée (AG) 0,9%/adolescents ;2,9%/adultes
Trouble anxieux induit par une substance/un médicament 0,002%
Trouble anxieux dû à une autre affection médicale ---
Autre trouble anxieux spécifié ---
Trouble anxieux non spécifié ---
Troubles obsessionnels-compulsifs et apparentés
Trouble obsessionnel-compulsif (TOC) 1,2%
Obsession d’une dysmorphie corporelle 2,4%
Thésaurisation pathologique 2-6%
Trichotillomanie 1-2%
Dermatillomanie 1%
Trouble obsessionnel-compulsif ou apparenté induit par une substance/ très rare
un médicament
Trouble obsessionnel-compulsif ou apparenté induit par une autre ---
affection médicale
Autre trouble obsessionnel-compulsif ou apparenté spécifié ---
Trouble obsessionnel-compulsif ou apparenté non spécifié ---
Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
Troubles réactionnel de l’attachement <10%/enfants négligence grave
Désinhibition du contact social 20%/enfants négligence grave
Trouble stress post-traumatique (TSPT) 3,5%/adultes
Trouble stress aigu 20%/après événement
traumatique
Troubles de l’adaptation 5-20%
Autres troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress, ---
spécifié
Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress, non spécifié ---

Selon le DSM-5, l’anxiété sociale ou la phobie sociale se définit entre autres par une peur
ou anxiété intense face à une ou plusieurs situations sociales durant lesquelles le sujet est
exposé à l’éventuelle observation attentive d’autrui ; chez les enfants, l’anxiété doit apparaître
en présence d’autres enfants et pas uniquement dans les interactions avec les adultes. La peur,

672
Troubles anxieux ■ Chapitre 7

l’anxiété ou l’évitement entraînent une détresse ou une altération cliniquement significative


du fonctionnement social, professionnel (scolaire) ou dans d’autres domaines importants. Le
DSM-5 mentionne en outre la nécessité d’une durée de six mois pour diagnostiquer ce trouble.
Les enfants qui présentent un tel trouble se plaignent souvent de symptômes somatiques
(maux de ventre, de tête, de cœur…). L’adolescent peut attirer l’attention des parents sur ses
problèmes physiques et justifier ainsi des consultations médicales et un absentéisme scolaire
avec ses conséquences désastreuses sur la performance scolaire et finalement pour l’estime de
soi, créant ainsi un véritable cercle vicieux ; l’évitement du problème alimente le problème lui-
même : peur de l’affrontement des autres et de leur jugement. L’expression la plus simple chez
l’enfant hyperactif et impulsif avec ses raccourcis s’exprime par « ils vont se moquer de moi »
ou même « ils se moquent tous de moi ». On peut également retrouver ce type de peurs chez
les SGT qui deviennent, en grandissant, hyper-vigilants face à leurs différences et craignent
les moqueries des autres par rapport à leurs tics et leurs comportements particuliers. Dans ce
cas, on ne peut parler de phobie sociale mais d’obsessions liées au SGT. Chez des enfants ayant
accumulé de très grands retards scolaires, qui refusent d’être interrogés de peur de faire rire de
soi, il est plus approprié de parler de trouble d’adaptation avec humeur anxieuse ou dépressive
ou mixte à moins que la peur soit vraiment disproportionnée par rapport à la situation réelle
et que l’enfant présente de véritables crises d’angoisse s’il est forcé de s’exposer à une telle
situation ou que le trouble persiste depuis plus de 6 mois.
Le trouble anxiété généralisée, se manifeste par une anxiété ou un souci excessif (particu-
lièrement pour les performances scolaires dites anxiété de performance) et une difficulté à
contrôler cette préoccupation (malgré les réassurances des adultes). Selon le DSM-5, au moins
trois des six symptômes suivants doivent être présents :
1. agitation ou sensation d’être survolté ou à bout ;
2. fatigabilité ;
3. difficulté de concentration ou trou de mémoire ;
4. irritabilité ;
5. tension musculaire ;
6. perturbation du sommeil.
On peut donc facilement confondre certains de ces symptômes qui se superposent et
masquent le déficit d’attention ou le majorent puisqu’au moins deux symptômes (difficultés
de concentration et agitation) sont communs aux deux conditions. La fatigabilité peut égale-
ment donner le change pour un manque de motivation face aux études alors que l’enfant est
obnubilé par ses résultats. Ce trouble doit être suspecté lorsque la cote d’anxiété est élevée à
l’ASEBA. Il doit être clairement identifié comme un état comorbide du TDA/H le cas échéant,
puisque sa présence peut contrer l’efficacité de la médication du TDA/H.

673
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

7.6.1 Considérations neuroanatomiques
Les recherches sur les troubles anxieux se sont multipliées avec le développement des tech-
niques d’imagerie cérébrale. Une revue systématique à partir des banques de données, effectuée
entre janvier 1978 et juillet 2008, atteste d’une croissance exponentielle de ces recherches
(cf. figure 7.2), lesquelles démontrent le rôle crucial de l’amygdale, du cortex cingulaire anté-
rieur et de l’insula dans la pathophysiologie de l’anxiété. Le gyrus cingulæ rostral et dorsal, le
gyrus frontal droit, le gyrus temporal gauche, mais plus particulièrement l’amygdale et la région
médiane du cortex préfrontal sont des structures cérébrales qui ont également été impliquées
dans l’une ou l’autre forme des troubles anxieux (Blackford et Pine, 2012 ; Damsa, Kosel, et
Moussally, 2009 ; van Tol et al., 2010).

Publications
500
450
400
350
300
250
200
150
100
50
0
2

7
7

92

02

7
99
98

98

00
19

20
-1

-1

-1

-2
8-

8-
83

93
78

03
8

9
19

19
19

19

19

20

Figure 7.2 – Recherches en imagerie cérébrale (selon les travaux de Damsa et al., 2007)

La trajectoire développementale de l’amygdale et du cortex préfrontal est consistante avec


cette idée d’un déséquilibre entre la production de comportements de peur et les systèmes de
régulation de la peur (Blackford et Pine, 2012). Ces deux chercheurs répertorient plusieurs
données intéressantes en neuroanatomie ; nous ne rapportons ici que celles qui paraissent
pertinentes à notre propos. L’amygdale est fonctionnelle tôt dans le développement, c’est-
à‑dire dès la naissance. Des lésions survenant tôt ou au contraire plus tardivement ont des
conséquences bien différentes. Chez le singe, par exemple, une lésion à l’amygdale effectuée tôt
à la naissance décroît la peur face aux objets menaçants mais augmente celle-ci dans des situa-
tions d’interaction sociale non menaçantes. Inversement, chez les singes adultes, ces mêmes
lésions produisent une diminution de la peur durant des interactions sociales, qu’elles soient
menaçantes ou non. Chez l’humain, les individus ayant subi une lésion précoce de l’amygdale
ne parviennent pas à une compréhension des états émotionnels des autres. Des études de
résonance magnétique en imagerie fonctionnelle nous donnent aussi des pistes de réflexion
sur le rôle de l’amygdale dans l’expression de la peur. Quand les adultes examinent des visages

674
Troubles anxieux ■ Chapitre 7

exprimant la peur, on observe un accroissement de l’activation de la région amygdalienne


comme c’est généralement le cas face à des stimuli positifs, négatifs ou nouveaux par opposition
aux stimuli neutres. On trouve le même phénomène chez les enfants mais curieusement, cette
activité serait encore davantage rehaussée chez les adolescents que chez l’adulte. On explique-
rait ce phénomène par un déséquilibre entre la surréactivité des structures sous-corticales et
la sous-réactivité des structures corticales.
Une équipe a cherché les similitudes et les différences de profils neuroanatomiques impliqués
dans la dépression majeure et dans les troubles anxieux (trouble panique et trouble d’anxiété
sociale). À partir de leurs quatre groupes de participants (dépressifs, anxieux, dépressif/anxieux
et normaux) les chercheurs ont observé un volume réduit de matière grise (du gyrus cingu-
laire antérieur rostral jusqu’au gyrus cingulaire antérieur dorsal) chez les sujets présentant
une dépression majeure, chez les sujets anxieux et chez ceux qui avaient le double diagnostic,
identifiant ainsi une atteinte commune entre les deux pathologies. Par contre, ils ont démontré
une réduction du volume du cortex frontal droit chez les dépressifs alors que c’est le cortex
temporal gauche qui était réduit chez les anxieux par rapport au groupe de sujets normaux.
De plus, les patients dont la dépression avait débuté avant l’âge de 18 ans, avaient un volume
réduit du cortex préfrontal (van Tol et al., 2010).
Bien qu’il n’y ait pas encore de consensus sur la pathogenèse des troubles anxieux et qu’on
trouve souvent des résultats contradictoires dans ce domaine, nous avons regroupé dans le
tableau 7.10 les principales données issues des revues de littérature récentes (Blackford et
Pine, 2012 ; Carrion, Wong, et Kletter, 2013 ; Damsa et al., 2009 ; Ferreri et al., 2011 ; Galván
et Peris, 2014). Les découvertes issues des recherches en imagerie cérébrale nous obligent à
nous requestionner sur l’origine de ces troubles, sur leurs traitements et même sur la nosologie
des troubles anxieux.
Tableau 7.10 – Principaux signes cliniques et structures cérébrales impliquées (d’après Blakford
et Pine, 2012 ; Carrion et al., 2013 ; Damsa et al., 2009 ; Ferreri et al., 2011 ; Galván et Peris, 2014)

Trouble Principaux signes cliniques Atteintes cérébrales

Trouble panique
Attaques de panique inattendues, inquiétude ↑ amygdale,
au sujet des attaques de panique ; symptômes hippocampes, thalamus,
(TP)
somatiques sévères tronc cérébral et CPF
Anxiété causée par la séparation des parents ou
Anxiété de
séparation (AdeS)
proches soignants ; refus scolaire ; difficulté à dormir ↑ amygdale ; CPF
seul
Peur chronique des interactions sociales ; anxiété de
Anxiété sociale (AS)
performance ; évaluation négative
↑ amygdale ↑ CPF vm

Anxiété généralisée Inquiétudes excessives et chroniques ; incapacité à ↑ amygdale ↑ CPF vl ↑


(AG) contrôler l’anxiété, symptômes somatiques CPF dm

675
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Trouble Principaux signes cliniques Atteintes cérébrales

↓ LTCS ; ↑ CPF vl
Trouble Pensées intrusives récurrentes et comportements ↑ CPF dm ; ↓ CCA ;
obsessionnel compulsifs causant détresse ou déficit dans les ↓ COF ; ↑ CP ; amygdale
compulsif (TOC) activités quotidiennes g > amygdale d ; ↑ CCA ;
↑ COF

Réminiscence de l’expérience traumatique ou


↑ CPF vl ↑ CPF dm ;
Trouble stress


CPF mb ; CPFmg
incapacité de se rappeler un aspect du trauma ;
post-traumatique

↑ ↑
g > CPFmg d ;
amnésie sélective ; cauchemars, insomnie ; hyper-
(TSPT)* hippocampe ; cervelet ;
excitation ; manque de concentration


CC ; amygdale
* Chez l’enfant, le TSPT inclut la maltraitance.
CCA = cortex cingulaire antérieur ; CPF = cortex préfrontal ; COF = cortex orbito-frontal ; CP = cortex pariétal ; CC
= corps calleux ; LTCS = loupe thalamo-cortico-striatale ; vm = ventro-médial ; vl = ventro-latéral ; dm = dorso-médial ;
dl = dorso-latéral ; mg = matière grise ; mb = matière blanche ; d = droit ; g = gauche ; ↑ = augmentation de l’activité
cérébrale ; ↓ = diminution de l’activité cérébrale ; ↑ = augmentation du volume cérébral ;


= diminution du volume
cérébral

7.6.2 Considérations cliniques et neuropsychologiques


Depuis des décennies, dans la recherche comme dans la pratique clinique, on décrit des défi-
cits cognitifs dans les troubles anxieux. Ces déficits peuvent en soi représenter des symptômes
du trouble anxieux, comme ils peuvent en être la cause ou la conséquence. Ces dysfonctions
cognitives sont souvent rapportées par les sujets anxieux eux-mêmes. Toutes ces dysfonctions
peuvent contribuer à maintenir ou à aggraver le trouble anxieux. On commence à peine à
déceler des profils neuropsychologiques particuliers qui permettraient éventuellement de
distinguer les différents types de troubles anxieux. Quatre fonctions ont spécialement été
mises en relation avec ces troubles :
1. fonctions exécutives (atteinte principalement au niveau des processus attentionnels) ;
2. mémoire (de travail, épisodique et autobiographique) ;
3. cognition, (pensée, croyances inadaptées) ;
4. métacognition (pensées ou croyances au sujet de ses propres pensées ou croyances).
Avoir une plus grande attention vis-à‑vis de situa-
tions menaçantes est habituel chez tout individu Déficits neuropsychologiques
dans les troubles anxieux
mais est démesurément exacerbé chez les enfants
1) Attention et fonctions exécutives.
souffrant d’un trouble anxieux. En fait, un biais atten-
2) Mémoire.
tionnel est observé dans plusieurs troubles anxieux
3) Cognition.
(Ferreri et al., 2011) : soit une facilitation de l’atten-
4) Métacognition.
tion, c’est-à‑dire les stimuli menaçants sont perçus
plus rapidement que les stimuli neutres ; soit une

676
Troubles anxieux ■ Chapitre 7

difficulté à désengager l’attention ailleurs que sur le stimulus menaçant ; soit un évitement,
c’est-à‑dire que l’attention est dirigée ailleurs que vers le stimulus menaçant (cf. tableau 7.11).

Tableau 7.11 – Biais attentionnels (d’après la revue de Ferreri, 2011)

Trouble
Biais attentionnel
anxieux
PS Atteinte du traitement verbal des mots reliés à l’objet de la phobie
Atteinte du traitement visuel de faciès émotifs
AS Difficultés à désengager l’attention vis-à-vis des indices sociaux négatifs mais pas vis-à-vis
des indices sociaux positifs
AG Efficience réduite pour traiter les stimuli aversifs
Échec aux tâches nécessitant souplesse cognitive (sauf pour WCST)
Plus grande facilitation de l’attention dans une tâche de traitement des mots
TOC
Plus faible inhibition de l’attention dans une tâche de traitement des mots
Atteinte du traitement verbal des mots menaçants seulement en début de tâche
Difficulté à désengager l’attention sur des images reliées à l’évènement traumatique mais
TSPT
aucune difficulté à désengager l’attention sur des images menaçantes
PS = Phobie spécifique ; AS = Anxiété sociale ; AG = Anxiété généralisée ; TOC = Trouble obsessionnel-
compulsif ; TSPT = Trouble stress post-traumatique.

Des déficits mnésiques sont reconnus depuis longtemps dans les troubles anxieux. Dans
les cas de stress posttraumatique, par exemple, considéré dans le DSM-IV comme un trouble
anxieux, les patients à qui on demandait de relater et de décrire le pire moment de leur expé-
rience traumatique étaient beaucoup plus laconiques, avaient une pensée plus confuse et
utilisaient davantage le temps présent comparativement au reste du récit. Il y aurait donc
un déficit mnésique sélectif chez ces patients. Il est cependant difficile de circonscrire avec
précision le type de déficits mnésiques particuliers que peut engendrer un trouble anxieux
spécifique. Nous avons dressé au tableau 7.12 les déficits mnésiques les plus généralement
reconnus dans la littérature chez les patients anxieux.

677
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 7.12 – Biais mnésiques (d’après Carrion et al., 2012 ; Ferrari, 2011)

Trouble
Biais mnésiques
anxieux
Se remémorent les « feedback » positifs de leur confrère lors de leur conférence mais
se remémorent les « feedback » négatifs de leur propre conférence.
AS
Mémoire autobiographique des événements menaçants > que la mémoire des événements
non menaçants, ce qui maintient l’AS.
Difficulté à organiser le matériel à mémoriser.
TOC Mémoire visuelle < mémoire verbale.
Faiblesse de la mémoire de travail.
Faiblesse de la mémoire verbale due à une perte du contrôle exécutif qui entraîne
à son tour un déficit des stratégies d’encodage et des capacités d’apprentissage.
Déficits mnésiques des noms et des visages.
TSPT Déficit de la mémoire de travail.
Meilleur rappel d’informations négatives que celles relatives au trauma. 
Un déficit de mémoire autobiographique constituerait un des facteurs de risque
pour développer un TSPT.
AS = Anxiété sociale ; TOC = Trouble obsessionnel-compulsif ; TSPT = Trouble stress post-traumatique.

Comme on l’a vu au chapitre 5 section 5, les termes Hot Cognition et Cold Cognition relatifs
à la cognition sociale sont apparus pour la première fois dans un document écrit par Abelsonen
en 1963 (Lepper, 1994) ; ce n’est que depuis peu qu’ils sont utilisés pour décrire des types spéci-
fiques de déficits des fonctions cognitives en neuropsychopathologie et plus particulièrement
dans les troubles anxieux. En effet, Lepper rattachent la Cold Cognition aux processus relatifs
à des aspects rationnels, anhédoniques, purement informatifs de la cognition, tels la mémoire,
l’attention, les fonctions exécutives que nous avons traduits en français par cognition ration-
nelle que nous opposons à la cognition émotionnelle qui traduirait mieux le concept de Hot
Cognition. Cette dernière serait davantage le fait de cognitions avec charge émotive ou vecteur
motivationnel, de style cognitif, de personnalité, de métacognition, de croyance, de persévérance.
La cognition comme la métacognition ont intéressé les chercheurs en neuropsychiatrie ; la
première réfère aux pensées et aux croyances alors que la seconde en réfère aux pensées et
aux croyances au sujet de ces pensées et de ces croyances. Selon Ferreri et ses collaborateurs
(2011), l’intolérance à l’incertitude ou à l’ambiguïté est certainement l’un des déficits cognitifs
le plus souvent rapporté dans les troubles anxieux parce que les sujets anxieux interpréteraient
l’ambiguïté comme menaçante ; cette intolérance serait plus élevée dans l’anxiété sociale et
dans l’anxiété généralisée. Les déficits cognitifs le plus souvent rapportés sont répertoriés dans
le tableau 7.13.

678
Troubles anxieux ■ Chapitre 7

Tableau 7.13 – Déficits cognitifs (d’après Carrion et al., 2013 ; Ferreri et al., 2011 ;
Galvan et Peris, 2014)

Intolérance à l’incertitude
Trouble
Incapacité de tolérer l’ambigüité
anxieux
Tendance à considérer l’ambigüité comme menaçante
Distortion du style cognitif :
AS • peur de l’évaluation négative
• interprétation négative d’événements sociaux positifs
AG Intolérance à l’incertitude ; difficulté à faire des choix dans des situations de risques
Style cognitif préjudiciable à cause :
• du perfectionnisme ;
• du sentiment de responsabilité exagéré ;
TOC • du besoin de vérification à outrance.
Peur de l’évaluation négative
Surestimation de la menace
Interprétation négative d’événements sociaux positifs.
Tendance à s’attribuer les événements négatifs
TSPT Plus grande sensibilité au “feedback” négatif
Tendance à ressasser sans arrêt les émotions négatives et la détresse (rumination)
AS = Anxiété sociale ; AG = Anxiété généralisée ; TOC = Trouble obsessionnel-compulsif ;
TSPT = Trouble stress post-traumatique.

Quant aux déficits métacognitifs, ils ont surtout été décrits dans les études portant sur le
TOC et sur le TSPT. Les données les plus consistantes chez les TOC concernent leur perte
de confiance face à leur propre processus mnésique notamment en cours de vérification. La
vérification a pour but de valider l’exactitude de la mise en mémoire, mais ce faisant, elle réduit
la confiance en ses propres capacités mnésiques et conduit à une nouvelle vérification pour
avoir un meilleur contrôle constituant ainsi un cercle vicieux. Dans le TSPT, les croyances au
sujet de la prégnance du souvenir traumatique prédiraient la gravité des symptômes tandis que
la distorsion du souvenir souvent rapportée dans le TSPT ne la prédirait pas.

679
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Tableau 7.14 – Déficits métacognitifs (d’après la revue de Ferreri et coll., 2011)

Trouble
Déficits métacognitifs
anxieux
Style cognitif : focalisation sur ses propres processus mentaux, d’où l’importante
attribution à ses pensées intrusives
Perte de confiance en ses capacités mnésiques
Croyance dans des pensées ou idées fusionnées
TOC Croyance dans les rituels (le besoin de les réaliser) et dans le fait qu’il existe un signal
d’arrêt ou un critère indiquant la fin du rituel
Perte de confiance dans les prises de décision
Difficultés mnésiques pouvant être dues à un biais cognitif lié au perfectionnisme
ou au rehaussement du sens de responsabilité
Les croyances au sujet de la prégnance du souvenir traumatique prédisent la gravité
TSPT
des symptômes
TOC = Trouble obsessionnel-compulsif ; TSPT = Trouble stress post-traumatique.

D’autres déficits neuropsychologiques ont été rapportés dans les études sur les troubles
anxieux et sont colligés dans le tableau 7.15.
Tableau 7.15 – Autres déficits neuropsychologiques
(d’après Carrion et al., 2013 ; Ferrari et al., 2011)
Trouble
Autres déficits neuropsychologiques
anxieux
Fonctions exécutives
AS
Traitement verbal des mots à connotation phobique
Fonctions exécutives
Prise de décision
TOC
Planification
Flexibilité cognitive
Fonctions exécutives (planification, résolution de problèmes, inhibition, flexibilité
cognitive)
Raisonnement abstrait
TSPT
Mémoire visuelle ; sensibilité à l’interférence
Attentionnel ; plus grande impulsivité
Formation de concepts non-verbaux
AS = Anxiété sociale ; TOC = Trouble obsessionnel-compulsif ; TSPT = Trouble stress post-traumatique.

680
Trouble obsessionnel-compulsif ■ Chapitre 7

Les déficits cognitifs peuvent éventuellement exacerber les symptômes anxieux, perturber
les mécanismes d’adaptation et éventuellement entraîner d’autres difficultés dans le fonction-
nement quotidien. Les résultats des recherches sont cependant hétérogènes, parfois même
contradictoires ; de plus, comme ces déficits ne sont pas nécessairement rencontrés dans tous
les types de troubles, ni chez tous les sujets souffrant de ces troubles, l’évaluation neuropsycho-
logique permettra de mettre en exergue ces déficits le cas échéant et d’identifier les meilleures
stratégies de compensation face à ces déficits afin d’alléger la détresse déjà trop importante que
vivent les patients atteints de ces troubles. Une telle évaluation peut également être indicative
du pronostic du traitement.

7.7 Trouble obsessionnel-compulsif (TOC)


Les parents nous amènent rarement leur enfant ou leur adolescent parce qu’il a reçu un
diagnostic de TOC. Par contre un enfant référé pour un trouble d’apprentissage ou de compor-
tement peut présenter en outre des symptômes qu’on retrouve dans les critères diagnostiques
du TOC.
Si l’on connaît bien les problèmes de compulsions accompagnant les syndromes de Gilles de
la Tourette (SGT) vue au chapitre 5 section 6 (au point qu’on les cherche activement lorsqu’on
suspecte ce diagnostic), il est parfois difficile de départager de simples tendances obsession-
nelles et rituels compensatoires aidant le sujet avec TDA/H à se retrouver et s’organiser dans
ses diverses tâches, d’un véritable TOC avec tout ce qu’il a d’handicapant. Dans le DSM-5 ce
trouble suppose l’existence d’obsessions et/ou de compulsions. Les obsessions sont définies
comme des pensées, impulsions ou représentations récurrentes et persistantes provoquant
une anxiété ou une détresse importante chez la plupart des sujets ; elles sont combattues par
le sujet par d’autres pensées ou actions (dont les compulsions). Les compulsions sont définies
comme des comportements répétitifs (ex. : lavage des mains, vérifications ou ordonnance
des objets) ou des actes mentaux (ex. : prier, compter, répéter des mots silencieusement) ; ces
comportements ont pour but de neutraliser le sentiment de détresse créé par l’obsession ou
à empêcher une situation redoutée (par exemple nettoyer les boutons de porte pour éviter la
contamination par des microbes).
L’enfant n’admet pas toujours le caractère irraisonné de ces activités, mais il doit sentir une
intense détresse ou une perte de temps considérable entravant son fonctionnement scolaire ou
social. On peut voir que cette définition séméiologique du TOC (strictement basée sur les signes
cliniques) permet d’inclure les manifestations rituelles ou compulsives, à condition qu’elles
soient suffisamment souffrantes ou handicapantes pour l’enfant. Il est rare que l’enfant soit
capable d’évoquer d’emblée les préoccupations obsessionnelles qui sous-tendent les manifes-
tations compulsives. Ces pensées douloureuses seront mieux mises en évidence lors d’un test
projectif où la répétition de certains thèmes anxieux ou au contraire l’évitement systématique

681
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

de ces thèmes (particulièrement les thèmes violents) sont évocateurs des préoccupations du
sujet. Lors d’une évaluation et particulièrement durant des tâches chronométrées, on peut
parfois mettre au jour l’incroyable lenteur due à une difficulté dans la prise de décision lors de
choix de réponses chez de tels sujets par ailleurs intelligents.
Ce trouble a une évolution fluctuante avec des atténuations et des aggravations au cours
des ans. Ceci ne doit pas leurrer l’évaluateur qui lors de la constatation d’un TOC doit demander
une référence en psychiatrie. La prise en charge rapide de ce type de condition (support
personnel, familial et médicamenteux) peut permettre un fonctionnement plus adéquat scolaire
et social et stopper la perte d’efficacité, la souffrance et éventuellement le retrait social de ces
enfants ou adolescents.

7.8 Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress


Approximativement 15 % à 20 % des enfants et des adolescents expérimentent un événe-
ment traumatique (MacDonald et al., 2011). L’exposition à un stress extrême, souvent lié à
la maltraitance, peut provoquer un trouble de stress post-traumatique (TSPT) avec séquelles
psychologiques et affectives, qui peuvent en outre avoir des répercussions sur les fonctions
cognitives et entraîner des difficultés scolaires. Ces enfants ayant un TSPT sont donc suscep-
tibles de nous être amenés en clinique neuropsychologique, souvent par l’école, parfois par
la direction de la protection de la jeunesse responsable des enfants et des adolescents placés
en centre d’accueil en raison de mauvais traitements parentaux ; parfois, c’est le parent qui
s’inquiète de la chute des notes de son enfant, raison pour laquelle il l’amène en neuropsycho-
logie, sans nécessairement faire le lien avec une possible intimidation qu’il peut vivre à l’école
et qui a un impact majeur sur ses résultats scolaires.

7.8.1 Déficits neuropsychologiques
Le cumul d’événements stressants chez l’enfant peut avoir un impact sur les apprentissages
scolaires (van der Heijden, et al., 2011). Les chercheurs expliquent que le stress affecterait
l’hippocampe, une région importante pour le fonctionnement de la mémoire et que plus le
nombre d’événement s’accumule, plus la qualité de la mémoire déclarative verbale (mais pas
de la mémoire non verbale ni de la mémoire procédurale), décline. Qu’arrive-t‑il quand le ou
des événements stressants causent un choc si terrifiant chez l’enfant qu’on pourra conclure
à un TSPT ?
L’attention, la mémoire et les fonctions exécutives sont les trois fonctions qui sont le plus
souvent rapportées comme atteintes neuropsychologiques dans le TSPT. Plus spécifiquement
l’hypervigilance et la faible capacité de concentration correspondent aux séquelles des fonc-
tions d’attention alors que les symptômes de reviviscence ou de réminiscence et l’amnésie

682
Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress ■ Chapitre 7

sont interprétés respectivement comme des sur-réactions et des sous réaction de la mémoire
traumatique ; le déficit de la mémoire de travail est le plus souvent évoqué comme atteinte
des fonctions exécutives.
Pour mesurer l’effet du TSPT dans le traitement d’information, les chercheurs ont entre
autres proposé un paradigme expérimental de Stroop modifié en utilisant des mots à valence
émotive (relié ou non au trauma) et des mots neutres ; les patients souffrant de TSPT démontrent
un biais attentionnel et répondent moins rapidement quand les stimuli évoquent le mot relié
au trauma alors qu’ils répondent aussi rapidement aux mots neutres ou aux mots à valence
émotive non reliée au trauma (MacDonald et al., 2011). Ces déficits neuropsychologiques
peuvent causer des difficultés majeures dans les apprentissages ou dans les activités de la vie
quotidienne, principalement chez les enfants et les adolescents dont le cerveau est encore en
développement et peut être affecté par des événements traumatiques. Bien qu’une littérature
abondante fournisse des données étoffées sur les conséquences neuropsychologiques chez
l’adulte, les recherches chez les enfants et les adolescents sont moins fertiles. Pourtant, même
si le nombre d’enfants victimes de maltraitance ou de TSPT représentent un petit pourcentage
de la population pédiatrique, les effets des mauvais traitements à long terme ou d’un trauma-
tisme aigu causent des dommages neuropsychologiques disproportionnés.
Les chercheurs les plus prolifiques dans le domaine proviennent du groupe de Carrion
(Carrion et al., 2013) et de celui de De Bellis (De Bellis et al., 2013) qui se sont particulièrement
intéressés aux séquelles du TSPT chez l’enfant. MacDonald et ses collègues (2011) ont fait
quant à eux une excellente revue de ces recherches à laquelle nous référons le lecteur.
De Bellis et ses associés (2013) ont comparé les performances neuropsychologiques d’enfants
maltraités (n = 38) ou ayant eu un diagnostic de TSPT (n = 60) à un groupe contrôle (n = 104).
Les deux premiers groupes ont obtenu un score significativement plus faible que le groupe
contrôle aux tests d’intelligence, de rendement scolaire et à la plupart des mesures neuropsy-
chologiques à l’exception des mesures en motricité fine. Le groupe de TSPT était cependant
significativement plus touché dans les tâches visuoconstructives que les enfants maltraités
sans TSPT. Chez ces derniers, la durée de la maltraitance était négativement corrélée avec les
mesures de rendement scolaire, alors que les enfants victimes d’abus sexuel (inclus dans le
TSTP) se démarquaient par leurs faibles scores aux tâches de langage et de mémoire.

7.8.2 Corrélation anatomo-clinique trouvées dans le TSPT


Trois systèmes majeurs seraient impliqués dans le TSPT : le système noradrénergique, le
système sérotonergique et l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Une surproduction de
cathécholamines, tels les neurotransmetteurs comme la dopamine et la noradrénaline serait
associée à la réaction de fuite, de combat ou de paralysie (le fight-or-flight-or-freeze reaction),
pendant les périodes de stress, à un état d’hyperexcitation prolongée qui peut entraver le
développement au cours de la maturation lequel en retour compromet le fonctionnement
cognitif. La sévérité des symptômes serait corrélée avec les pauvres performances en langage,

683
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

en lecture, dans les fonctions visuospatiales, attentionnelles et exécutives (Carrion et al., 2013).
Tous les enfants ne réagissent cependant pas avec la même intensité face à un stress intense.
On connaît les capacités de résilience de certaines adultes comme de certains enfants malgré
des situations insoutenables. Le stress résultant d’un trauma conduit à un dérèglement de la
glande surrénale qui accroîtrait la production de cortisol en réponse au stress dont l’augmen-
tation peut même devenir toxique dans l’hippocampe. En revanche, un hippocampe plus petit
pourrait constituer un facteur de risque pour la vulnérabilité à un TSTP (Carrion et al., 2013 ;
Ferreri et al., 2011 ; Mac Donald, 2011).
Trois principales régions cérébrales corticales et sous-corticales ont par ailleurs été impli-
quées dans l’expression des déficits neuropsychologiques observés dans le TSPT : le cortex
préfrontal, l’hippocampe et le cervelet. Le cortex préfrontal, connu pour ses très nombreuses
connexions aux autres structures corticales et sous-corticales, aurait un rôle crucial dans le
déplacement de l’attention mais aussi dans le conditionnement de la peur. Il serait en outre
responsable de l’atteinte des fonctions exécutives identifiées dans le TSPT. Les enfants victimes
de maltraitance avec diagnostic de TSPT auraient de moins bonnes performances durant les
tâches d’attention, de raisonnement abstrait, de planification, de résolution de problèmes,
d’inhibition et de flexibilité mentale.
L’hippocampe, on le sait, joue un rôle essentiel dans l’apprentissage et la mémoire. Il est donc
impliqué dans l’encodage et le rappel d’information, et plus particulièrement dans la mémoire
épisodique laquelle implique les expériences de la vie en cours. Les enfants TSPT présentent
des déficits à se remémorer les visages, mais également ont des performances moindres dans
les tâches mnésiques surtout verbales et auraient un biais rappelant davantage d’informations
négatives que positives.
Le cervelet est une structure clé impliqué dans le traitement et la régulation des émotions
puis dans le conditionnement de la peur via ses connexions avec le système limbique. Le cervelet
serait également impliqué dans l’attention. Le volume du cervelet gauche et droit serait plus
petit chez les patients ayant un TSPT ce qui expliquerait les déficits d’attention qui ont été
rapportés dans le TSPT chez l’enfant.
D’autres régions ont fait l’objet de trouvailles dans le TSPT. Le corps calleux, qui permet la
communication entre les deux hémisphères mais sert également de médiateur entre les stimuli
émotionnels et la mémoire (particulièrement perturbée dans le TSPT), serait plus petit chez
les sujets souffrant de TSPT. La glande pituitaire dont le volume est augmenté dans le TSPT
pourrait être responsable d’idéation suicidaire chez les adolescents. Finalement des anomalies
structurales ont été trouvées dans le gyrus temporal droit et gauche dans le TSPT. Le gyrus
temporal avec ses connexions à la région temporo-limbique incluant l’hippocampe et la région
du cortex préfrontal serait une structure critique dans la cognition sociale.
L’évaluation neuropsychologique, parce qu’elle est souvent perçue par le jeune comme une
série de « jeux à réaliser », donc peu menaçante, peut, au fil des rencontres, devenir pour lui
un moment privilégié qui l’amènera peut-être à dévoiler ce qu’il n’ose pas révéler à ses parents
ou à d’autres adultes. Le clinicien reste toujours à l’affût de ces confidences qui surviennent

684
Troubles du spectre de la schizophrénie ■ Chapitre 7

quand la relation est bien amorcée, et qu’il suscite subrepticement par des questions d’allure
anodine entre deux tests ou même durant des questions plus ouvertes comme c’est le cas dans
les sous-tests Vocabulaire ou Compréhension du WISC.

7.9 Troubles du spectre de la schizophrénie


et autres troubles psychotiques
La schizophrénie est un désordre neurodéveloppemental qui se manifeste par des symptômes
psychotiques et des dysfonctions cognitives. Un enfant ou un adolescent n’est jamais référé en
neuropsychologie parce qu’il présente une psychose ou une schizophrénie. L’intérêt d’intro-
duire ce diagnostic dans un livre de neuropsychologie vient du fait que le jeune qui souffre de
l’un de ces troubles présente souvent des déficits cognitifs concomitants pour lesquels il nous
sera référé et qu’il peut être intéressant de les décrire ici pour orienter le choix des tests neuro-
psychologiques. La reconnaissance de ces déficits neuropsychologiques est l’un des aspects
importants dans la schizophrénie parce que ceux-ci peuvent avoir un impact social scolaire
ou professionnel considérable.
Les études en neuro-imagerie suggèrent une atteinte du cortex frontal. James et ses colla-
borateurs (2016) imputent plus directement la présence des dysfonctions cognitives à une
anormalité dans la connectivité entre le cortex frontal et le striatum. Ils ont comparé 37 adoles-
cents au moment de l’apparition de la schizophrénie à 24 sujets contrôles sur plusieurs mesures :
échelle abrégée du Wechsler, liste de mots de l’échelle de mémoire de Wechsler, copie et
mémoire de la Figure complexe de Rey, mémoire de travail de l’échelle de Wechsler, lettre
et catégorie de la Fluence verbale du D-KEFS, Code du Wechsler pour la vitesse de traite-
ment. Leur étude démontre des différences significatives dans des tâches d’apprentissage et
de mémoire verbale de même que dans la vitesse du traitement d’information.
Metzler et ses collaborateurs (2014), comparant des patients à haut risque (HR ; n = 75) ou
à très haut risque (THR ; n = 102) de présenter une schizophrénie ou une psychose affective
à des patients à risque de trouble bipolaire (TB ; n = 30) et à des sujets normaux (N ; n = 50),
ont également trouvé que la vitesse du traitement d’information (mesuré à l’aide du Trail
making Test A et B) était la variable la plus sensible qui distinguait le mieux les deux premiers
groupes (HR et THR) plus lents que les deux autres (TB et N) ; selon ces chercheurs, ce sont
les déficits d’apprentissage et de mémoire (d’après la liste des 15 mots de Rey) qui prédisent
le mieux le passage à la schizophrénie. Les autres tests utilisés dont les déficits n’étaient pas
significatifs étaient le Peabody Picture Vocabulary Test comme indice d’une mesure d’intel-
ligence verbale prémorbide, le CPT pour l’attention, la mémoire de chiffres et la séquence de
lettres et nombres pour la mémoire de travail, la dénomination d’animaux et de mots pour la
Fluence verbale, la Figure complexe de Rey pour la mémoire spatiale, la Tour de Hanoi et le
Wisconsin Card Sorting Test pour les fonctions exécutives de planification et de catégorisation.

685
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

D’autres chercheurs (Brodsky et al., 2014) ont quant à eux comparé des TDAH (32 F, 48 G), des
enfants psychotiques P (5F, 5 G), des TDAH avec P (9 F, 21 G) et un groupe contrôle GC (25 G,
44 G) sur des mesures de mémoire de travail verbale, d’inhibition, de vitesse de traitement
d’information et d’attention sélective. Bien que les 3 groupes cliniques (TDAH, P et TDAH avec
P) aient obtenu des scores inférieurs à ceux du groupe contrôle, les enfants psychotiques (P)
avaient un rendement significativement plus faible seulement à la tâche de mémoire de travail.
Finalement nous avons trouvé une recherche intéressante sur l’évolution du fonctionne-
ment cognitif chez des patients schizophrènes qui avaient été évalués avant et après qu’on ait
détecté leur maladie, soit durant l’enfance à 7, à 9, à 11 et à 13 ans puis à l’âge adulte à 38 ans
(Meier et al., 2014). Les auteurs ont également examiné si le déclin observé était spécifique à
la schizophrénie (en comparant ces derniers avec des patients dépressifs) et s’il est généralisé
ou affecte une ou des fonctions en particulier. Leurs résultats démontrent que les fonctions
cognitives des patients schizophrènes se détériorent de façon importante au niveau du QI
global (cf. figure 7.3) mais également en ce qui concerne la vitesse du traitement d’information
(repérage de Symboles, Trail Making Test A et Code), l’apprentissage (rappel total des 15 mots
de Rey), les fonctions exécutives (Trail Making Test B) et les fonctions motrices (Grooved
Pegboard Test). Les fonctions verbales semblent relativement bien préservées de même que
la mémoire à long terme. La progression des déficits diffère d’une fonction à l’autre : la vitesse
de traitement d’information décroît graduellement de l’enfance jusqu’à la fin de l’adolescence
alors que les déficits verbaux émergent tôt mais restent stables après. Le déclin cognitif serait
également spécifique à la schizophrénie puisque les patients ayant une dépression persistante
ne montraient pas cette régression (cf. figure 7.4).
L’ensemble des recherches ne permet pas d’identifier un profil neuropsychologique particu-
lier mais la présence d’un ralentissement psycho-moteur se confirme dans toutes les études ; la
mémoire verbale (apprentissage) et les fonctions exécutives dont la mémoire de travail verbale
semblent plus souvent affectées que les autres fonctions.

96

95

94

93

92

91

90

89
7 9 11 13 38
Âge au moment de l'évaluation

Figure 7.3 – QI global des patients schizophréniques durant l’enfance (7-9-11-13 ans)


comparé à celui des adultes (38)

686
Troubles neuropsychiatriques ■ Chapitre 7

QIG
105
N = 517 Enfants
Adultes
N = 185
100

N = 31
95

90

85

80
Normaux Schizophrénie Dépression
persistante

Figure 7.4 – QI global d’enfants et d’adultes normaux comparés


à des patients schizophréniques et à des patients avec dépression persistante

Conclusion
Pourquoi avoir consacré un chapitre sur les troubles neuropsychiatriques dans un livre de
neuropsychologie ? Parce qu’il est important de référer correctement les enfants qui en ont
besoin dans des services spécialisés et qu’une bonne évaluation neuropsychologique de ces
enfants pourra éclairer les acteurs impliqués dans les centres de référence. L’anxiété, même
si elle peut être un indice de souffrance de l’enfant et de sa famille ne constitue pas en elle-
même une cause de référence. Bien souvent l’enfant qui est anxieux parce qu’il fonctionne
mal à l’école ou parce que ses comportements jugés inadéquats dérangent la famille va être
soulagé par une explication réaliste de ce qu’est le déficit de l’attention, par la diminution des
pressions de l’environnement qui s’ensuit et par une aide appropriée au niveau des appren-
tissages. Les troubles d’adaptation qu’ils soient de type anxieux, dépressifs ou mixtes avec
troubles comportementaux peuvent également répondre à des formes simples d’interventions
psychologiques ou pédagogiques.
À l’opposé, un enfant qui présente un vrai trouble anxieux doit être référé en priorité à
un centre de pédopsychiatrie pour une prise en charge globale avec éventuellement un trai-
tement pharmacologique. On s’entend actuellement sur l’effet positif des INRS (inhibiteurs
de la recapture spécifique de la sérotonine) sur le bien-être immédiat et le pronostic futur
des enfants porteurs d’un trouble anxieux. Il est donc important qu’il puisse avoir accès à ce
genre de médication. De la même façon, un enfant présentant des signes clairs de trouble

687
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

de l’humeur doit être référé à ce genre de service. Mentionner sur un rapport que l’enfant
présente un syndrome orbito-frontal n’apportera pas grand-chose à la prise en charge scolaire
ou même médicale de l’enfant à moins que l’on utilise conjointement un langage clinique que
le pédiatre pourra reconnaître. Les conclusions du neuropsychologue dans son rapport devront
permettre au psychiatre de faire un lien avec la clinique : par exemple, un syndrome orbito-
frontal sévère sera mis en relation avec la grande désinhibition chez un garçon qui présente
des comportements atypiques, tour à tour exaltés et irritables avec dysphorie manifestée aux
tests projectifs évoquent la possibilité d’un trouble de l’humeur. Dans ces cas, une évaluation
en pédopsychiatrie est recommandée.
La connaissance des catégories du DSM-5, permet également d’éviter certains pièges comme
la prise en charge en solo avec une approche pédagogique et supportante d’un jeune présen-
tant des troubles de la conduite. Dans ce genre de pathologie la présence d’un encadrement
extrêmement structuré est un prérequis indispensable à l’efficacité de toute prise en charge.
Les mesures de prise en charge sociale et familiale sont rarement le fait des milieux pédo-
psychiatriques eux-mêmes dépourvus de ressources face à ces jeunes et c’est vers l’assistance
des centres jeunesse qu’il faut orienter le jeune et sa famille. Faute de quoi, ce sont des heures
de travail qui sont dépensées en pure perte par le professionnel et par la famille, avec pour
résultat le découragement devant « l’échec » de leurs interventions et de leurs efforts alors que
c’est la prise en charge sociale qui est en cause.
Morissette (2006) constate dans une étude longitudinale de jeunes délinquants, que ce ne
sont pas les jeunes qui ont posé une fois un geste grave qui récidivent mais bien ceux qui, très
jeunes, ont fait une multitude de petits mauvais coups sans être vraiment inquiétés par des
conséquences notamment judiciaires. En 1999, Weiss avançait que la proportion des délin-
quants incarcérés atteints d’un déficit d’attention était de 60 %. L’abus de substance (nicotine,
alcool, cannabis, cocaïne…) serait très important dans ce groupe (36 %) d’après Jain (2006) et
sert principalement d’auto médication pour stopper l’activité continuelle du cerveau (to stop the
brain, selon son expression) souvent perçue comme perturbante et pour permettre le sommeil.

Références bibliographiques
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693
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Appendice 1
BASC-3 Échelle clinique et adaptative pour le parent et pour l’enseignant
• Activité de la vie • Problèmes • Communication • Habiletés sociales
quotidienne d’attention fonctionnelle • Somatisation
• Adaptation • Comportement • Hyperactivité • Méthodes d’étude
• Agression atypique • Leadership • Comportement
• Anxiété • Troubles • Problèmes de retrait
de conduite d’apprentissage
• Dépression

BASC-3 Échelle clinique et adaptative personnelle (auto-évaluation)


• Abus d’alcool • Comportement • Relation avec • Sentiment
• Anxiété atypique les parents d’inadaptation
• Problèmes d’attention • Dépression • Inadaptation scolaire • Stress social
• Attitude face à l’école • Hyperactivité • Estime de soi • Somatisation
• Attitude face aux • Relations • Autonomie
enseignants interpersonnelles • Recherche de sensation
• Locus de contrôle

BASC-3 pour parents et enseignant disponible BASC-2 auto-évaluation disponible


avec le logiciel avec le logiciel
• Contrôle de la colère • Contrôle de la colère
• Intimidation • Force du moi
• Trouble du développement social • Manie
• Maîtrise de soi émotionnelle • Anxiété face à l’évaluation
• Fonctions exécutives
• État émotionnel négatif
• Tolérance psychologique

694
Troubles neuropsychiatriques ■ Chapitre 7

Appendice 2
Questionnaires utilisés pour documenter les symptômes pédopsychiatriques
Questionnaires Sous-échelles Âges
Anxiété/dépression
Retrait/dépression
Plaintes somatiques
Problèmes sociaux
Problèmes de la pensée
ASEBA 6 à 18 ans
Problèmes d’attention
Non-respect des lois et des règlements
Comportements agressifs
Stress post-traumatique 
Comportements obsessifs-compulsifs
Anxiété
Dépression
Inventaire Beck Youth Colère 7 ans à 18 ans
Comportements délinquants
Estime de soi
Somatisation
Comportements obsessifs-compulsifs
Sensibilité interpersonnelle
Dépression
Liste de symptômes 90-R Anxiété 13 ans et +
Hostilité
Anxiété phobique
Pensées persécutrices
Comportements psychotique
TDA/H
Trouble opposition
Trouble des conduites
Conners-3 Problèmes d’apprentissage 6 à 18 ans
Fonction exécutive
Défiance/agression
Relation avec les pairs

695
Chapitre 8
Autres troubles du développement
Sommaire
8.1 Le syndrome d’alcoolisation fœtale (SAF)......................................................... 699
8.2 La neurofibromatose......................................................................................... 729
8.3 Le syndrome de Turner...................................................................................... 740
8.1 Le syndrome d’alcoolisation fœtale (SAF)1
La dernière mise à jour du rapport produit en juin 20042 (April et Bourret, 2004) par l’Institut
national de santé publique du Québec sur l’état de la situation sur le syndrome d’alcoolisation
fœtale au Québec date de 20103 (April et al., 2010).
Depuis la parution des premiers écrits sur le SAF, on retrouve dans la littérature scientifique
plusieurs termes qui se recoupent plus ou moins dont nous signalons les sigles dans le petit
encadré. Afin de mieux illustrer la variabilité des atteintes, le terme parapluie fetal alcohol spec-
trum disorder ou, en français, « trouble du spectre de l’alcoolisation fœtale » (TSAF) est utilisé
pour décrire l’ensemble des anomalies observées à la suite d’une exposition prénatale à l’alcool.
Dans le rapport de 2004, on signalait que la consommation d’alcool durant la grossesse est
susceptible de causer l’anomalie congénitale évitable considérée comme la plus fréquente. Le
syndrome d’alcoolisation fœtale est un problème complexe intimement lié à celui de l’alcoo-
lisme et de la toxicomanie des
femmes. Ce syndrome fait l’objet TSAF : trouble du spectre de l’alcoolisation fœtale.
de nombreuses recherches depuis TNDLA : troubles neurologiques du développement lié à l’alcool.
les quatre dernières décennies, SAF : syndrome d’alcoolisation fœtale.
que ce soit pour détailler ses EAF : effets de l’alcool sur le fœtus.
particularités, pour documenter SAFP : syndrome d’alcoolisation fœtale partiel.
sa fréquence ou pour identifier ETCAF : ensemble des troubles causés par l’alcoolisation fœtale.
des façons de le prévenir et d’in- TCAF : trouble causé par l’alcoolisation fœtale.
tervenir auprès des personnes ACLA : anomalie congénitale liée à l’alcool.
atteintes. Ces travaux sont réalisés
principalement en Amérique du
Nord, mais aussi dans certains pays européens4. La contribution canadienne au progrès de ces
connaissances est à souligner. Malgré des avancées certaines depuis la publication du rapport,
des experts québécois ont fait le constat en 2009 que les troubles causés par l’alcoolisation
foetale demeurent encore peu connus de plusieurs professionnels appartenant aux réseaux de la
santé, des services sociaux, de la justice et de l’éducation. Ils considèrent nécessaire d’améliorer
les connaissances sur l’ETCAF et la prise en compte de cette condition.
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

1. On parlait jadis du syndrome d’alcoolisme fœtal mais comme le fœtus était plutôt victime de l’alcoolisme
de ses géniteurs, on préfère maintenant parler du syndrome d’alcoolisation fœtale.
2. Ce document est disponible intégralement en format électronique (PDF) sur le site Web de l’Institut national
de santé publique du Québec au https://www.inspq.qc.ca/publications/291.
3. Ce document est disponible intégralement en format électronique (PDF) sur le site Web : http://www.inspq.
qc.ca.
4. Le SAF est beaucoup moins reconnu en Europe qu’en Amérique du Nord. Une chercheuse démontrait qu’en
Angleterre moins de 50 % des pédiatres et médecins généralistes prétendaient reconnaître les symptômes du
SAF et 61 % des femmes enceintes avouaient avoir bu durant leur grossesse alors qu’en Amérique du Nord, 95 %
des adolescentes reconnaissent les possibles séquelles de l’alcool sur le fœtus (cité dans Mukherjee et al., 2006).

699
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

L’alcoolisation fœtale suscite un intérêt scientifique depuis presque 50 ans maintenant. En


1968, un pédiatre de Bretagne publiait la première étude sur les effets délétères qu’occasionne
l’exposition du fœtus à l’alcoolisme maternel (Koren, 2012). Dans cette étude de cas, Paul
Lemoine décrivait des anomalies observées chez 127 enfants de parents alcooliques. Ces enfants
présentaient des caractéristiques anormales du visage, un retard de croissance sévère et un
retard psychomoteur avec des troubles de comportement. C’est cependant en 1973 que Jones
et Smith donnèrent le nom de fœtal alcohol syndrome à ces effets observés chez des enfants
dont les mères consommaient d’importantes quantités d’alcool (Jones et Smith, 1973). À la suite
de cette publication américaine, de nombreuses recherches ont clairement prouvé l’effet téra-
togène de l’alcool et des critères diagnostiques du syndrome ont été définis. Le syndrome
d’alcoolisation fœtale (SAF) est une entité clinique qui englobe une série d’anomalies associées
à la consommation d’alcool pendant la grossesse. La prise de l’alcool durant la grossesse a en
effet des conséquences indéniables sur
le développement du cerveau du fœtus. Le SAF constitue l’une des principales causes de défi-
Le SAF constitue l’une des principales cience intellectuelle évitable. Le diagnostic du SAF
causes de déficience intellectuelle qui repose essentiellement sur la présence de trois critères
officiellement reconnus :
pourrait être évitée. Les effets du SAF • des traits faciaux caractéristiques ;
sont invalidants et permanents. Il • un retard de croissance pré ou post-natal ;
n’existe pas de test spécifique pour le • des atteintes du système nerveux central.
confirmer (pour une revue des caracté-
ristiques voir Riley et McGee, 2005 ; Davis, et al., 2011 ; Dörrie et al., 2014 ; Nash et al., 2015).
Outre la consommation d’alcool par la mère durant sa grossesse, le diagnostic du SAF repose
essentiellement sur la présence de trois critères officiellement reconnus : des traits faciaux carac-
téristiques ; un retard de croissance pré ou post-natal et des atteintes du système nerveux central.
Les traits faciaux caractéristiques consistent en une plus petite ouverture des yeux i.e. une
fente palpébrale courte, un aplatissement de la région maxillaire donnant un visage allongé
et plat, une minceur de la lèvre supérieure et un sillon mal dessiné ou absent entre la lèvre
supérieure et le nez (cf. illustrations ci-dessous). Ces caractéristiques ne sont cependant pas
toujours présentes dans le continuum TSAF et peuvent varier selon le degré d’exposition à
l’alcool. On les observe plus spécifiquement dans le SAF mais d’autres syndromes (ex. syndrome
Cornelia de Lange) possèdent aussi ces caractéristiques, c’est pourquoi elles ne constituent
pas des signes pathognomoniques du SAF (Davis, et al., 2011). Le retard de croissance pré ou
post-natal s’exprime par un plus petit périmètre crânien (inférieur au 3e rang centile) avec une
microcéphalie, un plus petit poids et une plus petite taille à la naissance ; la courbe de développe-
ment staturo-pondérale est inférieure au 10e rang centile ; des anomalies du système cardiaque,
rénal et de la vision peuvent être observées. Les atteintes du système nerveux central touchent
plusieurs sphères : anomalies neurologiques structurelles et fonctionnelles, malformations
cérébrales, retards de développement, troubles du comportement, déficience intellectuelle
engendrant des difficultés d’apprentissage.

700
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

701
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

702
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

On peut toutefois y retrouver un retard ou ralentissement de croissance de même que


des malformations congénitales simples ; des troubles d’apprentissage et de comportement
peuvent n’apparaître que quelques mois ou années après la naissance (hyperactivité, déficit
d’attention, troubles du sommeil, dysfonctionnement moteur, etc.). Les effets de l’alcool durant
la grossesse sont influencés par de multiples facteurs : le mode d’exposition à l’alcool, la quan-
tité et le moment d’exposition durant la grossesse, l’âge, la santé et la nutrition de la mère,
la susceptibilité génétique, la consommation d’autres substances psycho-actives, le mode de
vie, et les facteurs socio-économiques. Les effets de l’alcool sur le fœtus sont variables et
peuvent éventuellement entraîner la mort ; le tableau du SAF peut ainsi varier de complet à
une normalité relative.
Un code diagnostic à quatre chiffres propose la quantification de la dysfonction cérébrale
et représente ainsi une méthode objective uniforme, précise et reproductible du diagnostic du
SAF (Astley, 2002). Quatre critères sont évalués, quantifiés et associés à une note de 1 à 4 par
critère selon l’importance de l’anormalité :
1) anomalie de croissance ;
– anomalie faciale,
– anomalie de la fonction cérébrale ;
2) degré de consommation d’alcool par la mère.
Les cotes varient donc de 1111 (normalité) à 4444 (SAF indubitable). La dysfonction céré-
brale est particulièrement difficile à évaluer parce qu’elle comporte des paramètres tels que le
QI, la cognition, les anomalies neurologiques ou comportementales qui varient énormément
d’une personne à l’autre. La définition de ces anomalies devrait reposer sur une observation
prolongée et la passation de tests neuropsychologiques (cf. tableau 8.1).
Tableau 8.1 – Code diagnostic à quatre chiffres proposé pour la quantification
de la dysfonction cérébrale

Note de 1 Note de 2 Note de 3 Note de 4


Absence de dysfonction Dysfonction cérébrale Dysfonction cérébrale Dysfonction cérébrale
cérébrale possible probable manifeste
Trouble Encéphalopathie Encéphalopathie
neurocomportemental statique statique
Dépend d’observations Se fonde sur des Dépend d’observations
personnelles et d’une signes neurologiques précises de
Aucun trouble cérébral anamnèse au sujet du discrets et anomalies dommages cérébraux :
démontré comportement, laissant de la fonction microcéphalie,
supposer la présence cérébrale influant anomalies à l’imagerie
de dommages sur la cognition, le cérébrale, observations
cérébraux. langage et les capacités neurologiques
d’adaptation. persistantes d’origine
prénatale, QI ≤ 60.

703
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Le diagnostic différentiel du SAF est complexe ; une expertise est nécessaire pour distinguer
le SAF d’autres syndromes neurodéveloppementaux. L’histoire de la consommation d’alcool de
la mère durant la grossesse n’est pas toujours bien documentée. Les facteurs environnementaux
se superposent aux séquelles éventuelles de l’alcool sur l’enfant. En effet, les enfants vivent géné-
ralement dans des contextes socio-économiques désavantagés, les mettant à risque de multiples
problèmes de développement. La mère souvent présente elle-même un SAF, la rendant bien
peu compétente pour éduquer convenablement son enfant. Chez les enfants adoptés et en
foyer d’accueil, les déficits d’attachement et les problèmes socio-affectifs compliquent aussi
le portrait clinique. Quant aux enfants adoptés en provenance d’autres pays, ils présentent
fréquemment un retard de croissance découlant de la prématurité ou de la malnutrition et pas
nécessairement d’une surconsommation de l’alcool.
En mars 2005, les pédiatres canadiens ont adopté un guide diagnostique commun qui
souligne l’importance de la multidisciplinarité dans l’établissement du diagnostic (Chudley
et al., 2005). Toutefois, il peut souvent arriver que le diagnostic soit retardé ou entièrement
ignoré, faute d’informations suffisantes. La contribution du neuropsychologue est alors essen-
tielle pour documenter les troubles neurodéveloppementaux observables dans ce syndrome,
surtout lorsque l’enfant ne présente pas les signes pathognomoniques du SAF (i.e. les enfants
n’ayant pas tous les critères diagnostiques du syndrome), malgré l’évidence de consommation
chronique et aiguë de leur mère durant la grossesse, ou au contraire si on ignore la consom-
mation d’alcool probable ou possible chez la mère biologique d’un enfant adopté par exemple.

8.1.1 Comorbidité dans le SAF


Popova et ses collaborateurs (2016) ont analysé toutes les études publiées depuis la première
description du SAF par Jones et Smith, en 1973, qui portaient sur les probables comorbi-
dités dans cette affection. Des 5 068 recherches trouvées, seulement 127 études rencontraient
les critères suffisants pour être incluses dans leur méta-analyse. À partir de ces études, les
chercheurs ont identifié 428 comorbidités chez les individus atteints de TSAF dont les plus
fréquentes concernaient des malformations congénitales, des difformités, des anomalies
chromosomiques, des troubles mentaux et des troubles de comportement. Les principales
conditions co-morbides dont la prévalence est supérieure à 50 % sont identifiées dans le
tableau 8.2 reproduit à partir de leurs recherches.

704
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

Tableau 8.2 – Comorbidités associées dont le taux de prévalence est estimé à plus de 50 %
(tiré de Popova et al., 2016)

Conditions associées Prévalence (95% IC)


Anomalité du système nerveux périphérique 90,9% (58,7-99,8)
Trouble des conduites 90,7% (77,9-97,4)
Trouble du langage réceptif 81,8% (59,7-94,8)
Otite cireuse chronique 77,3% (54,6-92,2)
Trouble du langage expressif 76,2% (52.8-91.8)
Trouble de refraction oculaire (myopie, presbytie, astigmatisme) 71,4% (47,8-88,7)
Trouble du développement psychologique non spécifié 69,2% (47,7-87,3)
Trouble de la parole et retard de langage non spécifié 67,2% (43,1-87,6)
Prématurité 65,3% (31,4-100)
Déficit visuel incluant la cécité binoculaire ou monoculaire 61,9% (38,4-81,9)
Perte d’audition centrale 57,9% (0,0-100,0)
Perte d’audition périphérique 56,8% (43,9-69,3)
Troubles mentaux et comportementaux dus à l’alcool ; trouble addictif
lié à l’alcool
54,5% (23,4-83,3)
Trouble mentaux et comportementaux dus à des substance illicites ou d’autres
psychotropes ; troubles addictifs lié à ces substances
Malformation congénitale de la rétine 54,1% (43,5-64,5)
Malformation congénitale de la colonne vertébrale sans scoliose 52,6% (40,8-64,2)
Otite cireuse aigue 51,2% (35,5-66,7)
TDAH 51,2% (23,6-78,4)
Hypertélorisme 50,0% (18,7-81,3)

8.1.2 Épidémiologie
En raison du manque probable de reconnaissance et de diagnostic de ces affections, il est
difficile de savoir avec certitude combien de personnes sont victimes du SAF/EAF. Santé
Canada1 suggère qu’environ un bébé sur 500 à 3 000 naissances vivantes par an présentera
un SAF ; on appelle cette proportion l’incidence du SAF (la fréquence de l’occurrence d’un

1. http://www.hc-sc.gc.ca/fniah-spnia/famil/preg-gros/intro-fra.php.

705
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

problème chaque année). Selon Santé Canada, l’incidence du SAF serait plus élevée que celle du
syndrome de Down et l’incidence des EAF est elle-même de 5 à 10 fois plus élevée que celle du
SAF. Ce qui signifierait que chaque année, au Canada, entre 123 et 740 bébés naissent avec le
SAF et qu’environ 1 000 autres naissent avec des EAF (sur la base de 370 000 naissances par an).
La prévalence renvoie au nombre de personnes d’une population donnée qui ont un problème
à un point donné dans le temps. Au Canada, on estime que 9 enfants sur 1 000 souffrent de
TSAF à la naissance. Les quelques études existantes laissent supposer une incidence très élevée
au sein des communautés autochtones canadiennes (22 sur 116 enfants dans l’une d’elles en
Colombie britannique) ; on relève également un SAF chez plusieurs enfants des communautés
des pays de l’Europe de l’Est pris en adoption. Les données épidémiologiques les plus récentes
(cf. tableau 8.3) sont relatées dans l’article de Popova et ses collaborateurs (2016).
L’incidence des TSAF est estimée supérieure à celle du SAF (Riley et McGee, 2005 ; Niccols,
2007). Elle serait de 43 sur 1 000 chez les bébés de grosses buveuses (plus de deux consom-
mations quotidiennes en moyenne ou cinq à six par occasion). Une consommation continue
ou importante d’alcool augmente les risques de SAF. Une consommation intermittente ou
des épisodes d’intoxications sont également associés au SAF. Un verre ou deux par jour ou
cinq verres ou plus en une prise entraînent des risques accrus de troubles d’apprentissage et
d’autres troubles cognitifs et comportementaux. Cependant, le seuil d’exposition causant des
dommages au fœtus n’a pas encore pu être déterminé.
Tableau 8.3 – Prévalence de cas par/1 000 habitants (d’après Popova et al., 2016)

Provenance TSAF SAF


USA 20-50 1-7
population en général 9-10 1-2
Canada
communauté du Grand Nord 180-200
Italie 23-47
Europe
Croatie 40
Afrique du sud 135-208
Orphelinat de Russie 427-680

8.1.3 Étiologie
La consommation de l’alcool par la mère constitue le premier facteur étiologique du SAF. La
relation avec la consommation d’alcool n’est pas toujours établie bien que présumée. L’alcool
est un agent tératogène physique et comportemental qui, par son action sur la croissance et la
formation de l’organisme et du cerveau du fœtus, peut provoquer des malformations congé-
nitales (Riley et McGee, 2005). L’alcool absorbé par la femme enceinte traverse rapidement la

706
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

barrière placentaire de sorte qu’on retrouve dans le sang du fœtus une concentration d’alcool
équivalente à celle de la mère. Le cerveau et le SNC de l’enfant à naître sont particulièrement
sensibles à l’exposition à l’alcool.
La consommation d’alcool par le père peut aussi avoir un impact sur la croissance du fœtus.
D’ailleurs, le père est souvent décrit comme un buveur excessif ou dépendant de l’alcool dans
bien des cas de SAF. Certains facteurs contribuant à l’aggravation de l’expression du SAF
provenant du père sont d’origine biologique (dommages causés aux spermatozoïdes) mais
seraient également d’ordre physique ou psychologique, par suite de violence ou de toute autre
forme d’abus envers la mère.

8.1.4 Effets de l’exposition à l’alcool sur le développement prénatal


Le développement de l’encéphale s’effectue rapidement après les premières divisions cellu-
laires dès les premiers jours de la vie fœtale. Parallèlement au développement morphologique,
les structures fonctionnelles se mettent en place, en établissant les premiers réseaux synaptiques
dans la substance grise. Les dégâts de l’alcool sur le cerveau du fœtus peuvent donc être très
précoces lors de la grossesse et sont les plus importants d’un point de vue neuro-anatomique
fonctionnel, surtout au cours du premier trimestre, risquant davantage d’entraîner des anoma-
lies structurales et anatomiques ; ces atteintes interfèrent avec la migration et la prolifération
cellulaire de même qu’avec l’organisation fonctionnelle des neurones. Les recherches utilisant
les modèles animaux ont constaté que l’exposition à l’alcool durant une période équivalente
aux 3 premiers mois de la grossesse entraînait chez ceux-ci également une dysmorphie faciale
et des malformations cérébrales.
Au cours du deuxième et du troisième trimestre, la consommation d’alcool serait plutôt
reliée au dommage du cervelet, de l’hippocampe et du cortex préfrontal ; elle accroît donc le
risque de retard de croissance et d’atteintes fonctionnelles. Certaines anomalies cognitives ou
comportementales comptent parmi les effets les plus probables. Celles-ci (déficit d’attention,
piètre jugement, compréhension réduite, attitude rebelle, etc.) peuvent toutefois se manifester
encore à l’âge adulte et réduire de façon importante la qualité de vie de l’individu. (Pour une
revue des séquelles, cf. Riley et McGee, 2005 ; Niccols, 2007 ; Davis, Desrocher et Moore, 2011 ;
Dörrie, 2014 ; Nash et al., 2015.)

8.1.5 Les études par techniques d’imagerie cérébrale


Les autopsies des premiers cas de SAF avaient confirmé une microcéphalie (réduction
de la masse cérébrale par rapport à la normale) ; on rapporte parfois une holotélencéphalie
(non-séparation des hémisphères cérébraux), une agénésie du corps calleux (absence du
corps calleux) ou des hypoplasies cérébrales (affectant tronc cérébral, cervelet, lobes olfactifs,

707
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

hippocampe, noyaux gris centraux, noyaux caudés) qui sont considérées à l’origine des anoma-
lies neurodéveloppementales.
Les méthodes plus récentes d’investigation permettent un éclairage nouveau sur les causes
du SAF. Les tests d’Imagerie par résonance magnétique (IMR), fonctionnel (IMRf), électroencé-
phalographie (EEG), tomographie à émission de positron (PET) ou par compilation de simple
émission de photons (SPEC) ont ainsi amené une meilleure compréhension du rôle des struc-
tures cérébrales mises en cause par le SAF (Davis et al., 2011 ; Niccols, 2007 ; Riley et McGee,
2005 ; Sowell et al., 2008).
Les autres structures cérébrales le plus souvent touchées sont les noyaux gris centraux, le
tronc cérébral, le corps calleux, l’hippocampe et le cervelet. Les noyaux gris centraux consti-
tués par les corps striés sont les centres sous corticaux de la fonction motrice (motricité
automatique et apprentissages procéduraux). Ils seraient de taille réduite chez les enfants
présentant un SAF et seraient responsables des déficits moteurs communément rapportés
chez cette clientèle. Comme ils sont également impliqués (spécialement le noyau caudé) dans
les fonctions exécutives, à travers leurs connexions avec les lobes frontaux, ils pourraient être
responsables en partie des déficits de ces fonctions. La réduction du noyau caudé serait reliée
à des déficits en mémoire spatiale et à la présence de persévérations (Spadoni et al., 2007). Le
bulbe du tronc cérébral contient les motoneurones périphériques des muscles de la face et du
larynx ; une lésion de ces structures entraîne des troubles de la motricité faciale, des troubles
de la phonation et des troubles de la déglutition, qui à leur tour peuvent avoir un impact sur
le langage. Les anomalies du corps calleux seraient reliées aux déficits dans l’apprentissage
verbal. L’hippocampe comprenant le système limbique et le circuit de Papez est le siège de
la manifestation des émotions et de la mémoire ; les dommages cérébraux ne semblent pas
symétriques dans le SAF : le volume serait davantage réduit dans le temporal gauche comparé
au temporal droit. Une diminution de l’hippocampe dans l’hémisphère gauche serait quant
à elle associée à des déficits mnésiques principalement pour le matériel verbal ; de plus ses
liens étroits avec les aires préfrontales auront un impact sur les fonctions exécutives. Enfin, la
réduction du cervelet chez les personnes atteintes de SAF aurait un impact sur leurs habiletés
motrices (tonus musculaire postural, équilibre et coordination) mais aussi sur l’apprentissage
(on a notamment observé des déficits cérébelleux dans la dyslexie).
D’autres chercheurs ont trouvé une réduction plus importante du lobe pariétal par rapport
aux lobes temporaux ou occipitaux et un contraste plus important du rapport volumétrique
de la matière grise sur la matière blanche avec une diminution marquée de cette dernière
(Sowell et al., 2008). Rourke (1989) avait d’ailleurs considéré que le SAF constituait une des
nombreuses pathologies (au même titre que la neurofibromatose, le syndrome de Turner et
le TED) associées à un syndrome de dysfonction non verbale, qu’il impute à la réduction de la
substance blanche (cf. chapitre 5 sections 3 et 4 ; chapitre 8 sections 2 et 3).

708
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

8.1.6 Déficits neuropsychologiques découlant des effets de l’exposition


à l’alcool
Les déficits neuropsychologiques résultent directement des effets de l’alcool sur le fœtus et
sont en liens avec les atteintes neurobiologiques qui en découlent. On estime qu’approxima-
tivement 70 % des enfants ayant un SAF sévère auraient des atteintes neuropsychologiques
(Dörrie, 2014). Une des constatations les plus constantes est un effet délétère sur le fonction-
nement intellectuel ; on note toutefois une grande variabilité de niveau intellectuel chez ces
enfants victimes de l’exposition prénatale à l’alcool (TSAF, EAF), allant de la déficience sévère
à un niveau d’intelligence normale, voire supérieure. La majorité des enfants ayant un SAF
présente un quotient intellectuel entre 40 et 80, avec une moyenne de 60 à 65, les situant au
niveau d’une déficience légère. Dans le TSAF, l’étendue des quotients jouerait entre 16 et 120
selon les études (Niccols, 2007). L’affaissement du potentiel intellectuel serait aussi important
pour le quotient verbal que pour le quotient de performance (ou non verbal).
L’enfant d’âge scolaire peut présenter des troubles dans plusieurs sphères : troubles du déve-
loppement, troubles cognitifs et de l’apprentissage, troubles du comportement et troubles des
aptitudes sociales. Les troubles ou les retards du développement affectent surtout le dévelop-
pement moteur (particulièrement la démarche qui reste gauche, à cause de la rigidité de son
tonus musculaire et de ses tendons anormalement courts, mais aussi en raison d’une mauvaise
coordination motrice), ainsi que le langage et le raisonnement. Les déficits cognitifs nombreux
affectent l’apprentissage et la mémoire. L’enfant SAF souffre de troubles de mémoire à court
terme et de mémoire spatiale ; les troubles scolaires touchent surtout les mathématiques, la
compréhension en lecture et la communication écrite. Sur le plan social, le jeune enfant peut
être beaucoup trop amical, même face aux étrangers (pour une revue, cf. Mattson et Riley,
1998 ; Jacobson et Jacobson, 2003 ; Dörrie et al., 2014 ; Nash et al., 2015).
Un trouble d’attention est assez constant et rapporté dans beaucoup d’études. Les difficultés
d’attention empêchent l’enfant de suivre une directive afin de compléter une tâche, il est distrait
et agité. On relève 50 % à 90 % d’enfants SAF souffrant également de TDAH mais leurs déficits
seraient apparemment différents de ceux des enfants qui ne présentent que la seule condition
TDAH (Dörrie et al., 2014). Les enfants atteints d’un SAF seraient plus hyperactifs mais moins
impulsifs que dans le TDAH, incapables de respecter des consignes simples. Les difficultés
des enfants ayant un TDAH primaire éprouvent des difficultés à focaliser et à maintenir leur
attention, alors que ceux qui ont en plus un SAF auraient davantage de difficultés à encoder
l’information à travers les modalités verbales et non verbales. Chez les enfants ayant un SAF,
l’augmentation de l’activation cérébrale en pariétal postérieur, durant les tâches de mémoire
de travail, refléterait un plus grand effort pour compenser la surcharge cognitive (Dörrie et al.,
2014). Alors que les difficultés des enfants TDAH en arithmétique s’expliquent principalement
par le déficit d’attention et la faiblesse de la mémoire de travail, elles résulteraient davantage
d’un problème de représentation et de manipulation mentale des nombres chez les enfants

709
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

avec SAF. Chez ces derniers, la compréhension verbale et le raisonnement perceptuel seraient
en effet plus pauvres que chez les patients TDAH.
Les troubles comportementaux rencontrés chez les enfants ayant un SAF sont dus à de
multiples facteurs, parmi lesquels : leur hyperactivité, leur irritabilité, leur manque d’inhibi-
tion, leur attitude démesurément amicale, leur labilité de l’humeur, leurs éclats de colère et
souvent leur faible tolérance à la frustration. Leurs troubles des habiletés sociales découlent
quant à eux d’un comportement social inopportun, d’une insensibilité aux indices sociaux, de
difficultés à s’entendre avec les autres, d’une absence d’aptitudes sociales à se faire des amis et
à les conserver ; pour ces raisons, ces enfants préfèrent souvent entretenir des liens avec des
enfants plus jeunes, ou au contraire avec l’adulte, mais rarement avec les pairs de leur âge ; ils
sont souvent trop affectueux, ils ne distinguent pas la famille des étrangers. Ces caractéristiques
ont pour conséquences une faible estime de soi et des problèmes émotionnels et psychologiques
qui perdurent chez l’adolescent et l’adulte.
On trouve chez les personnes atteintes du SAF et, parfois à un moindre degré chez les
personnes porteuses d’un TSAF, un déficit des fonctions exécutives aussi bien dans leur compo-
sante cognitive ou rationnelle ou Cold Cognition que dans leur composante émotionnelle ou
Hot Cognition (ces dernières sont essentielles dans l’auto-régulation et les prises de décision
qui interviennent aussi bien dans les apprentissages scolaires ou de travail que dans les rela-
tions interpersonnelles et les activités de la vie quotidienne). Les personnes porteuses de SAF
ont souvent une incapacité à se fixer des buts à court comme à long terme, une incapacité à
concevoir les conséquences de leurs comportements (elles peuvent agir sans penser et suivre
les autres sans discernement), une incapacité à maintenir un objectif, un manque de jugement
et des difficultés à prendre des décisions ; leur pensée abstraite est déficiente, leur sens des
responsabilités est peu développé. Elles manquent d’habileté d’organisation, elles ont des diffi-
cultés à résoudre les problèmes, à planifier une séquence et une incapacité à faire des choix.
On reconnaît dans cette clientèle une grande rigidité cognitive propre au syndrome frontal
(pour une revue, cf. Rasmussen, 2005 ; Davis et al., 2011 ; Dörrie et al., 2014 ; Nash, et al., 2015).
Les adultes atteints de SAF sont principalement affectés par des problèmes de jugement
et de raisonnement abstrait. Plusieurs troubles secondaires découlent également du SAF :
troubles de santé mentale, comportement sexuel inapproprié, alcoolisme ou toxicomanie, d’où
de fréquents démêlés avec la justice. Les adultes ont beaucoup de difficultés à gérer un budget,
à tirer des leçons de leurs expériences et à comprendre les conséquences de leurs gestes. Les
problèmes comportementaux, émotionnels et sociaux durent généralement au cours de leur
vie adulte et peuvent même devenir plus prononcés lorsque le milieu de vie change pour le
mieux (Jacobson et Jacobson, 2003).

710
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

8.1.7 L’apport de la neuropsychologie dans le diagnostic


Le neuropsychologue peut, par son examen exhaustif, évaluer les symptomes révélateurs
d’anomalies du SNC (retard mental, difficultés d’apprentissage, problèmes d’adaptation), spéci-
fiques au SAF. Malgré la singularité du trouble, force est de reconnaître que le profil cognitif
est pluriel. Comme les déficits cognitifs dépendent, entre autres, du moment particulier de
l’exposition du fœtus à l’alcool, de l’ampleur et de la fréquence de la consommation d’alcool
durant la grossesse, s’accompagnant d’autres facteurs de risque développemental, les profils
sont extrêmement variables d’un individu à l’autre. Par contre, on trouve souvent un profil
particulièrement hétérogène au sein d’un même individu, avec de grandes faiblesses côtoyant
d’impressionnantes habiletés.

‡‡ L’anamnèse

Une bonne anamnèse nous permet parfois de mettre au jour les facteurs qui peuvent nous
amener au diagnostic de TSAF, même quand la mère ne révèle pas spontanément sa consom-
mation d’alcool durant la grossesse. Le bébé exposé à l’alcool vit une période de sevrage pendant
les premières semaines de sa vie qui se présente comme une extrême irritabilité ou une humeur
maussade, des tremblements, des troubles de l’alimentation, des diarrhées. Même s’il a pu déve-
lopper une tolérance à l’alcool, il aura tendance à présenter des troubles du rythme cardiaque,
de la respiration, de la digestion et du sommeil et à éprouver des difficultés à se calmer. Enfin, il
présente aussi fréquemment un faible réflexe de succion et un mauvais contrôle moteur. Comme
les traits faciaux caractéristiques du SAF sont observables plus facilement durant les premiers
mois de vie, il peut être intéressant de demander des photos prises tôt après la naissance.
L’attitude d’ouverture du clinicien aux problèmes familiaux, sans qu’il porte de jugement sur
les conduites parentales, permet souvent de révéler les habitudes de consommation d’alcool de
la mère, ou même du père, au moment de la grossesse. Des confidences sont révélées lorsque
le neuropsychologue explique aux parents l’importance de connaître les antécédents familiaux,
pour qu’il soit en mesure de mieux cibler les tests qui permettront une meilleure connaissance

711
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

du profil cognitif spécifique de l’enfant et aboutiront aux recommandations d’interventions


pédagogiques les mieux adaptées. Par ailleurs, les méthodes éducatives des parents peuvent
aussi être décelées avec un questionnement subtil et une observation fine de la relation parents-
enfant au cours de l’entrevue initiale ; cette dernière est le plus souvent très utile pour déceler
le lien affectif que les parents entretiennent avec l’enfant. Quand la collaboration des parents
est impossible, les nombreux placements en foyers adoptifs sont souvent un bon indicateur
des incapacités parentales. L’anamnèse fera également ressortir par le biais du questionnaire
de développement (cf. chapitre 1) les paramètres de croissance de l’enfant de même que les
retards développementaux.

‡‡ Le choix des tests et l’évaluation

Le choix des tests s’appuie évidemment sur la connaissance des séquelles neurodévelop-
pementales et cognitives qui ont été documentées dans les recherches sur le SAF ou le TSAF
depuis les dernières années, pour mieux en comprendre les enjeux dans les apprentissages et
les activités de la vie quotidienne. Cependant, le neuropsychologue cherchera aussi à cibler le
type de traitement d’information privilégié par l’enfant porteur du SAF, la qualité des modalités
verbales et non verbales qu’il utilise et l’efficacité respective des canaux sensoriels préservés pour
chacune des fonctions examinées. Ces connaissances éclaireront les difficultés d’apprentissage
que peut présenter l’enfant, que celles-ci découlent ou non du SAF. Le neuropsychologue pourra
ainsi mieux orchestrer les interventions pédagogiques spécifiques, en s’appuyant sur chacune des
observations qu’il aura faites au cours de l’examen. Ajoutons que la grille inter-tests présentée au
chapitre 1 est ici plus qu’ailleurs très avantageuse, parce que le profil cognitif des enfants atteints
d’un SAF a des résultats particulièrement hétérogènes ; ainsi des résultats voisins de la norma-
lité, voire supérieurs, côtoient des performances totalement déficitaires. Ce sont souvent ces
importantes dispersions autour de l’axe de la normalité qui distinguent l’enfant atteint du SAF
de celui qui n’est porteur que d’une déficience intellectuelle sans autre syndrome neurologique.

‡‡ Mesure de l’intelligence

L’évaluation intellectuelle se fait généralement avec les outils standards habituels (WPPSI-IV,
WISC-V, WAIS-IV). Il faudra toutefois prévoir ou anticiper l’âge développemental de l’enfant
avant de s’arrêter à un instrument. Ainsi, l’utilisation du WISC-V pour un enfant de 7 ou
même 8 ans est probablement contre-indiquée si l’enfant présente une déficience intellectuelle
légère, voire modérée. Rapidement on sera confronté à l’effet plancher et la variation entre les
sous-tests sera difficile à interpréter si l’enfant obtient des cotes pondérées de 1 partout ; avec
les scores bruts obtenus par l’enfant, les tables d’équivalence d’âge mental nous donneront au
mieux un rendement inférieur à 6 ans pour chacun des sous-tests. C’est pourquoi il sera néces-
saire d’utiliser un instrument dont la normalisation s’est effectuée avec des enfants normaux
qui chevauchent son âge mental ; dans le cas échéant, le K-ABC-II dont les normes couvrent les

712
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

enfants de 3 à 18 ans serait mieux indiqué. Par la suite, tous les résultats de l’enfant pourront être
comparés en fonction de son âge mental, plutôt que son âge chronologique, afin d’identifier les
sphères qui constituent ses forces et celles qui représentent de réelles faiblesses (cf. encadré 8.1).
Les mesures de temps de réaction sont souvent utilisées comme mesure du fonctionnement
cognitif. Plusieurs chercheurs ont rapporté en effet un ralentissement du traitement d’infor-
mation chez les enfants ayant un SAF (Davis et al., 2011).

‡‡ Langage

À cause de l’atteinte du tronc cérébral qui affecte les motoneurones périphériques des
muscles de la face et du larynx, l’enfant peut avoir des problèmes de phonation et d’articulation.
Malgré ce handicap périphérique, le langage expressif est toutefois généralement meilleur que le
langage réceptif ; l’enfant atteint du SAF a des difficultés au niveau de la compréhension surtout
pour le langage abstrait ou métaphorique. Un test qui mesure la reconnaissance d’absurdités
verbales est toujours un bon indicateur de la compréhension de l’enfant. Par exemple, on
demande à l’enfant ce qui ne va pas dans l’énoncé suivant : « Une femme s’est réveillée en plein
milieu de la nuit, sa chambre était en flammes. Alors, elle s’est couvert le visage avec son drap
pour que la lumière brillante ne l’empêche plus de dormir. » S’il répond : « Ce n’était pas la
lumière, c’était du feu. Au début, elle a dit que c’était des flammes », c’est qu’il ne comprend pas
le sens de l’énoncé et l’interprète au sens littéraire. L’EVAC aussi est un excellent instrument
pour mesurer la compréhension de l’enfant, à la condition que son âge mental se situe entre 8
et 15 ans ; on peut également utiliser la petite ÉVAC pour les enfants plus jeunes ou dont l’âge
mental correspond à celui des enfants de 3 à 8 ans.

‡‡ Mémoire

L’enfant atteint du SAF souffre fréquemment de troubles de la mémoire à court terme, de


la mémoire spatiale et d’une mauvaise rétention des tâches apprises, ce qui fait qu’il enre-
gistre difficilement un nouveau matériel. La mémoire implicite est généralement préservée
comparativement à la mémoire explicite. Les enfants porteurs de SAF ont de la difficulté dans
l’apprentissage d’une liste de mots et de son rappel en mémoire différée ; ils font plus d’erreurs
d’intrusion et de persévération. La tâche d’apprentissage du K-ABC-II est indiquée avec cette
clientèle. La BEM-144 a l’avantage de comparer les déficits mnésiques verbaux et les déficits
mnésiques visuels ; les douze tâches de chacune des modalités se présentent en parallèle (rappel
immédiat et différé d’une liste de mots vs une liste de signes graphiques ; mots pairés vs dessins
pairés ; reconnaissance de phrases versus reconnaissance de dessins complexes abstraits ; rappel
immédiat et différé d’un récit versus d’une figure géométrique complexe). Malheureusement,
l’étalonnage qui date de 1991 n’a pas été révisé, ce qui nous paraîtrait pourtant très pertinent.
La mémoire spatiale et la mémoire tactile, souvent touchées, peuvent aussi être mesurées par
le Test de performance tactile (TPT).

713
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ Attention

Les troubles d’attention sont semblables à ceux du TDAH. Il semblerait toutefois que les
enfants atteints du SAF soient meilleurs aux tests de vigilance que les TDAH. Pour l’évaluation
de ces fonctions attentionnelles, on utilisera la TEA-ch pour les enfants qui ont au moins 6 ans
d’âge mental ; il sera par contre préférable d’utiliser la NEPSY-I ou la NEPSY-II pour les enfants
dont le fonctionnement très variable peut-être inférieur à 6 ans. Pour les plus jeunes encore,
les tâches d’attention de la Leiter-R peuvent être pertinentes. Le Continuous Performance Test
(CPT) reste le test le plus sensible au déficit d’attention et à l’impulsivité, mais l’intolérance de
l’enfant face à la longueur de la tâche invalide souvent ses résultats.

‡‡ Fonctions exécutives

On a vu l’importance de l’atteinte des fonctions exécutives en relation avec les sites céré-
braux affectés par la consommation de l’alcool (voir ci-haut). Il faut donc, quand l’âge mental
le permet, utiliser les batteries spécialisées (D-KEFS ou BADS voir chapitre 5 section 5) ou les
batteries qui incluent des tâches exécutives (NEPSY-I ou NEPSY-II et K-ABC-II). Dans tous les
cas, il faut évaluer les capacités d’anticipation, de planification et d’organisation, la flexibilité
cognitive et les capacités d’inhibition.

‡‡ Fonctions motrices et praxiques

Les enfants SAF présentent des déficits moteurs dans nombre de domaines : retard de
développement moteur, trouble en motricité fine, tremblements, faible préhension, pauvre
coordination œil-main, réduction de la vitesse motrice et de l’équilibre (Davis et al., 2011).
Souvent la démarche est gauche à cause de la rigidité du tonus musculaire et des tendons anor-
malement courts. Les troubles en motricité fine et les troubles de l’exécution du mouvement
(coordination) sont fréquemment observés ; la NEPSY-I est un choix intéressant pour évaluer
cette sphère. La calligraphie est souvent dysfonctionnelle ; on pourra l’évaluer avec la BHK
(échelle d’évaluation rapide de l’écriture chez l’enfant). Sowell et ses collaborateurs (2008)
ont trouvé des déficits visuospatiaux chez les enfants ayant un TSAF, en raison d’une faible
performance à la figure complexe de Rey en comparaison avec des enfants neurotypiques. Ces
difficultés pourraient également rendre compte de leurs pauvres habiletés d’écriture et d’un
mauvais traitement des informations visuelles.

‡‡ Troubles spécifiques d’apprentissage

Les enfants avec un SAF ne sont pas plus susceptibles de présenter une dyslexie que la
population générale mais ils présentent plus souvent une dyscalculie. Si les parents ou les
enseignants signalent des difficultés spécifiques en mathématiques, les instruments décrits
au chapitre 6.2 concernant la dyscalculie seront un choix judicieux, parce qu’ils s’adressent
aux enfants en début d’apprentissage. L’évaluation des styles cognitifs avec l’EVAC est sans

714
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

contredit un choix intéressant, si l’âge mental de l’enfant s’y prête (9 ans et plus) ; sinon, on
utilisera la petite EVAC.
Après avoir fait un bilan complet, le neuropsychologue sera bien placé pour proposer les
grandes orientations pédagogiques à préconiser et pourra suggérer des mesures à mettre en
place pour favoriser un meilleur encadrement familial et scolaire. Finalement, il devra aussi
préparer les parents au pronostic pour leur permettre d’adopter une attitude réaliste dans leurs
attentes face à l’enfant et face au milieu scolaire. On peut se référer à la vignette clinique de
Jérémy (cf. encadré 8.1 et tableau 8.4).

Encadré 8.1
Un cas de SAF : Jérémy

1. Motif de consultation
La mère de Jérémy vient consulter avec son mesurer les besoins de Jérémy sous l’aspect
fils dans le but de documenter les forces et de sa pathologie et de faire connaître nos
les difficultés de ce dernier qui présente par recommandations afin d’adapter au mieux
ailleurs un syndrome d’alcoolisation fœtale l’environnement scolaire et familial de l’enfant
(SAF). L’évaluation a aussi pour objectif de pour lui fournir un encadrement adéquat.

2. Matériel utilisé
WISC-IV ; K-ABC ; Batterie d’efficience mnésique (Jordan) ; BQAL ; Delis-Kaplan Executive Function
(BEM 144) ; Rapid Automatized Naming (RAN System (D-KEFS) (sous-test fluence verbale) ;
Test) ; Orientation de lettres droite/gauche Beery ; Grooved.

3. Présentation du cas
Jérémy est un enfant de 13 ans qui fut adopté cette époque, des comportements d’assuétude
par une famille qui connaissait bien la mère (alcool, drogue) et des accès de violence. Suite à
biologique. L’enfant était né prématurément de nombreuses investigations et compte tenu
à trente-trois semaines avec de nombreuses de l’histoire médicale et familiale de Jérémy, le
complications post-natales. À l’accouchement, diagnostic de syndrome d’alcoolisation fœtale
une hémorragie avec perte de connaissance, (SAF) fut rapidement soupçonné.
ainsi qu’une détresse fœtale était constatée. Concernant les étapes de développement, elles
Il a présenté, par ailleurs, des convulsions à se seraient déroulées de manière chaotique, ce
l’âge de 9 mois. Jérémy souffrit donc, dès sa qui est inhérent à la pathologie diagnostiquée.
naissance, de sérieuses complications médi- Jérémy aurait présenté un retard global d’acqui-
cales entraînant diverses opérations (canal sition du langage, pour les versants expressif
intra-ventriculaire, insuffisance aortique, hernie comme réceptif, un retard également dans l’ac-
inguinale, problèmes urinaires et de tension, quisition de la propreté (5 ans), une acquisition
asthme). de la marche tardive (25 mois) et ses habiletés
L’enfant fut retiré à sa mère à l’âge d’environ motrices fines et grossières présentent encore
9 mois et recueilli en famille d’accueil. La mère aujourd’hui des difficultés. Le retard de crois-
biologique de Jérémy est décrite comme ayant, à sance de Jérémy est par ailleurs évident.

’
715
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Au niveau académique, Jérémy est actuellement jugement au quotidien, ce qui inquiète beau-
en classe d’adaptation en début de première coup la mère : il est souvent incapable d’évaluer
année. L’enfant est demeuré de niveau mater- et d’anticiper les conséquences possibles d’un
nelle pendant 4 ans et il est depuis 3 ans en acte, et donc d’appréhender toute situation
début de première année. La présence de dangereuse.
troubles d’apprentissage est donc évoquée Sur le plan social, l’enfant se montre, principa-
depuis l’entrée en maternelle et elle avait été lement en présence d’adultes, particulièrement
repérée par la mère adoptive avant même amical, ce qui est classiquement retrouvé chez
le début de la scolarisation. Ses difficultés les enfants qui présentent un SAF. Cependant il
concernent l’ensemble des aptitudes cognitives ne s’entend pas avec les enfants de son âge et
(mémoire, attention, planification…), sans réelle n’a aucun ami intime car, aux dires de sa mère,
spécificité. Par ailleurs, la mère adoptive décrit il ne partage aucun intérêt avec ses pairs. Il se
que la « réalisation des devoirs à la maison est fait par ailleurs souvent « taquiner et embêter »
impossible » ce qui entraîne systématiquement par ses camarades de classe. Jérémy souffre de
des répercussions à l’école le lendemain. Elle cette solitude.
rapporte toutefois de « très bonnes » appré- L’enfant se plaît beaucoup dans les activités
ciations de la part de l’enseignante actuelle. type chant, danse, théâtre et musique. Il ne
Cependant, concernant l’école, la mère dénonce pratique pourtant aucun de ces passe-temps
un manque de formation des intervenants sur en dehors du contexte scolaire, car « aucun
cette pathologie, entraînant donc selon elle un organisme ne veut prendre la responsabilité
encadrement académique inadéquat. de l’accueillir, compte tenu de son handicap et
Au niveau comportemental, la mère rapporte faute de budget ».
une immaturité chez Jérémy ; il manque d’auto- Au questionnaire d’inventaire de comporte-
nomie et par conséquent « dépend beaucoup ments d’Achenbach, la mère adoptive de Jérémy
des autres et exige une attention constante ». rapporte au-dessus du seuil clinique différentes
L’enfant montre également une tendance à l’im- échelles qui mettent en lumière des difficultés
pulsivité et est facilement distractible. Jérémy attentionnelles et des problèmes psycho-
présente des difficultés à s’adapter aux situa- sociaux ; elle souligne en outre les plaintes
tions nouvelles. L’enfant manque, en outre, de somatiques de son enfant.

4. Observation de l’enfant
Jérémy est un garçon très attachant de 13 ans parfois à s’amuser en se distrayant ; il cherche
et 2  mois dont le développement staturo- par exemple à nous faire faire à notre tour les
pondéral correspond à celui d’un jeune garçon épreuves, mais, étant très sensible à l’autorité,
d’à peine 7-8  ans. Il se présente d’emblée il suffit de le ramener simplement à l’ordre
comme très sympathique et chaleureux, témoi- pour qu’il se canalise de nouveau. Bien que
gnant donc de qualités relationnelles certaines ces rencontres aient été très dynamiques et
avec l’adulte. Jérémy se montre taquin, aimant quelque peu mouvementées par les calembours
rire et faire rire. Sa collaboration est excel- de Jérémy, on ne note aucune agitation motrice
lente et il se présente comme étant motivé à excessive chez l’enfant.
réussir les tâches qu’on lui propose. Il cherche

716
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

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5. Résultats et interprétation
Fonctions intellectuelles
L’évaluation de l’efficience globale est réalisée à On constate alors que l’analyse de la batterie
l’aide du WISC-IV. Les résultats à cette épreuve d’efficience ne révèle pas de différence significa-
d’intelligence correspondent à un niveau de tive entre les échelles évaluant la sphère verbale
fonctionnement de déficience modérée. Afin et non verbale. Jérémy obtient des résultats le
d’observer une meilleure dispersion des scores situant dans la moyenne des enfants de 6 ans en
entre les sous-tests pour nous permettre ce qui concerne ces deux échelles. En revanche,
d’identifier les plus grandes compétences et on note que l’indice de mémoire de travail obtenu
les plus importants déficits de Jérémy, nous est nettement déficitaire (6e centile) et que l’in-
avons considéré comme référence l’âge déve- dice de vitesse de traitement de l’information met
loppemental de ce dernier (déterminé à environ en évidence un niveau plutôt limité (13e centile).
6 ans). Tous les résultats seront donc trans- Les rencontres suivantes se déroulant avec
posés en référence à 6 ans (cf. tableau 8.4 : l’enfant ont eu pour objectif de documenter
Profil cognitif de Jérémy). davantage son profil cognitif pour mettre ainsi
en exergue ses forces et ses faiblesses.

Fonctions langagières (langage oral)


Le discours oral spontané est fluent, adéquat celle des enfants de 6 ans. Toutefois, il convient
et informatif, bien que Jérémy n’use d’un voca- de souligner que, lorsqu’on demande à Jérémy
bulaire que très rudimentaire. Malgré un retard de générer un maximum de réponses verbales
initial global du langage, Jérémy montre des possibles sous une contrainte temporelle, à
performances dans la moyenne supérieure des partir d’indices phonémiques puis sémantiques,
enfants de 6 ans. Ainsi, il donne de manière l’enfant obtient des résultats déficitaires. Ces
adéquate la définition de mots énoncés dans données démontrent de faibles capacités
une épreuve de vocabulaire, il parvient par d’accès lexical, ainsi qu’un défaut de program-
ailleurs à abstraire un lien conceptuel qui unit mation et d’élaboration de stratégies. Nous
différents termes énoncés. Jérémy montre développerons plus tard ces dernières obser-
également une compréhension et intégration vations se référant davantage à la sphère
des messages verbaux, elle aussi comparable à exécutive.

Fonctions langagières (langage écrit)


Alors que Jérémy montre des habiletés satisfai- la conversion grapho-phonémique, habileté
santes en ce qui concerne le versant expressif indispensable à l’apprentissage de la lecture,
du langage oral, si on les compare à celles des n’a toujours pas été acquise par l’enfant. En
enfants de 6 ans, l’évaluation neuropsycholo- ce qui concerne l’écriture, on constate aussi
gique a pu mettre en évidence des résultats des résultats déficitaires lorsqu’on soumet
à la limite du pathologique en langage écrit. l’enfant à une dictée de logatomes (ou non-
Concernant les prérequis à la lecture (BQAL), mots) ; Jérémy est donc incapable de transcrire
les performances de Jérémy démontrent phonétiquement les non-mots qu’on lui énonce,
qu’il éprouve de sérieuses difficultés dans ce qui constitue la conséquence d’une conver-
la reconnaissance des lettres et phonèmes sion grapho-phonémique non maîtrisée. Jérémy
simples, inversés et complexes, attestant que n’a donc pas acquis la connaissance de la

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Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
transcription de la langue orale. Par ailleurs, spécificité. Il convient toutefois de rappeler que
on relève des résultats se situant dans la zone nous analysons l’ensemble de ces résultats
pathologique, en ce qui concerne la recon- avec, pour référence, la norme des enfants de
naissance de la bonne orientation des lettres 6 ans ; bien que Jérémy démontre des résul-
parmi d’autres dessinées en miroir (épreuve de tats bien inférieurs à ses pairs, qualitativement
Jordan). On peut donc imaginer ici aussi qu’il n’a nous devons tenir compte du fait que ce type
pas encore internalisé l’orientation des lettres d’apprentissage académique commence à peine
et qu’il perçoit celles-ci globalement, sans leur à être enseigné à cet âge.
Raisonnement perceptuel
L’ensemble des résultats de l’enfant dans les 6 ans. Il arrive à abstraire le lien logique entre
fonctions non verbales est très homogène et des configurations abstraites, révélant ainsi
le situe dans la moyenne des enfants de son une certaine capacité de conceptualisation.
niveau d’âge mental. Jérémy présente de bonnes Par ailleurs, Jérémy est capable d’organiser
habiletés d’intégration visuelle, il peut recon- des images pour en constituer un récit, en se
naître et identifier l’information visuelle qu’on basant uniquement sur un support visuel.
lui présente aussi facilement qu’un enfant de
Fonctions mnésiques
En modalité verbale, Jérémy montre des perfor- apprentissage peut être soutenu par une struc-
mances sensiblement au-dessus de la moyenne turation et une organisation du matériel, selon
des enfants de 6 ans quant à l’apprentissage et des repères spatio-temporels précis. Par contre,
la rétention de courts récits. Dans l’ensemble, la reconnaissance après délai de l’information
Jérémy rappelle correctement l’information verbale est déficitaire.
énoncée dans l’histoire, tout en respectant On constate que Jérémy obtient des résultats
l’ordre chronologique et les mots employés. sensiblement meilleurs en mémoire visuospa-
Au contraire, concernant l’apprentissage et le tiale, comparativement à ses performances en
rappel après délai d’une liste de mots concrets, mémoire auditivo-verbale. En effet, la produc-
l’enfant montre des résultats le situant en tion en rappel immédiat et différé d’une figure
dessous de la moyenne. Le contraste existant géométrique complexe est adéquate et situe
entre les résultats mnésiques suite à la présen- les performances de Jérémy dans la moyenne
tation d’un court récit d’une part, et d’une liste des enfants de son niveau d’âge mental.
de mots concrets d’autre part, souligne le fait L’apprentissage et le rappel après délai d’une
que les performances mnésiques de Jérémy série de dessins géométriques abstraits sont
sont dépendantes de la nature du matériel en revanche plus laborieux, entraînant des
qu’on lui propose. L’enfant montre des résul- résultats déficitaires. La reconnaissance de l’in-
tats déficitaires lorsque le matériel à encoder formation visuelle se situe quant à elle dans la
est une suite arbitraire de mots, sans relation moyenne inférieure. Par contre, Jérémy obtient
entre eux. À l’inverse, l’enfant voit ses résultats des résultats excellents quant à la mémoire à
significativement augmenter lorsque l’informa- court terme de type visuospatiale.
tion à retenir a du sens pour lui, et que son
Fonctions attentionnelles et exécutives
Les tâches d’empan auditivo-verbales ainsi que la qualité du contrôle attentionnel de l’enfant.
spatio-temporelles nous permettent d’évaluer Les résultats à ces deux épreuves ne sont pas

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Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

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homogènes et évoquent donc certaines fluc- inférieure de la moyenne des enfants de 6 ans
tuations dans la mobilisation des ressources (13e rang centile) ; par ailleurs aucune impulsivité
attentionnelles. L’indice de mémoire de travail n’est à mentionner. Cependant, les difficultés
auditivo-verbale, obtenu par le biais de la praxiques de l’enfant pourraient expliquer un
batterie d’efficience globale (6e rang centile tel ralentissement exécutif. En effet, lorsqu’on
comparativement aux enfants de 6  ans) lui demande de reproduire, le plus rapidement
témoigne de la limite de ses capacités à mani- possible, des symboles correspondant à des
puler mentalement de l’information verbale. chiffres selon une clé spécifique, Jérémy en
Concernant la sphère exécutive, Jérémy a réussit très peu durant le temps alloué. En
montré, tout au long des épreuves, des perfor- revanche, lorsque la tâche consiste uniquement
mances qui dénotent une certaine capacité à discriminer deux symboles de même nature
d’inhibition d’une action ou d’une pensée et il a le plus vite possible, sans production complexe
pu faire preuve de flexibilité mentale. Ses résul- de type grapho-motrice, les résultats de Jérémy
tats à l’épreuve de fluence alternée, le situant se situent tout à fait dans la moyenne des
dans la moyenne inférieure, le démontrent enfants de 6 ans. Ces deux épreuves évaluant
justement. Toutefois, Jérémy semble éprouver principalement la vitesse exécutive, mettent
certaines difficultés de planification. En effet, en évidence, par le contraste existant entre
dans l’exécution de l’ensemble de ces épreuves, les résultats, que les difficultés praxiques
nous avons pu observer qu’il était difficile de l’enfant, ainsi que ses difficultés de type
pour lui d’élaborer des stratégies lorsqu’il se exploratoires et attentionnelles, engendrent
trouve dans des situations où il est confronté un ralentissement exécutif évident, tandis que
à l’échec. sans ce paramètre praxique, l’enfant ne semble
pas éprouver de difficultés particulières quant
La vitesse exécutive, obtenue par le biais de la
à sa vitesse exécutive. Nous étayerons ci-après
batterie d’efficience globale, révèle des résul-
ses difficultés de type praxique.
tats assez faibles, situant Jérémy dans la limite

Fonctions motrices et praxiques


La mère de Jérémy nous a rapporté, dans le perception, d’une précision et d’une intégra-
courant de l’anamnèse, un net retard concernant tion visuomotrice adéquates ainsi que d’une
l’acquisition de la motricité fine et grossière. bonne coordination si on le compare toujours
Comme nous l’avons évoqué précédemment, à un enfant de 6 ans. Il présente cependant
l’évaluation neuropsychologique a pu objectiver de grandes difficultés concernant la dextérité
certaines de ces difficultés, notamment une fine, surtout avec la main gauche ; ce résultat
anomalie de la vitesse motrice. L’analyse des suggérerait une atteinte plus importante de
fonctions praxiques proprement dites, évaluées l’hémisphère droit, ce qui n’a cependant pu être
par des tâches de type papier-crayon, révèle confirmé en examinant l’ensemble de son profil.
que les résultats de l’enfant font preuve d’une

6. Conclusions et recommandations
Jérémy est un enfant présentant un syndrome est un enfant démesurément amical ; ce trait
d’alcoolisation fœtale, associé à une déficience comportemental est d’ailleurs communément
modérée. L’aspect le plus développé chez cet rapporté dans la description du tableau clinique
enfant est sans nul doute sa bienveillance du syndrome d’alcoolisation fœtale. C’est un
relationnelle et sa chaleur humaine. Jérémy enfant très attachant qui aime rire et faire

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719
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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rire, avec qui il fut très agréable pour nous de en outre, que Jérémy a montré des habiletés de
travailler. Il respecte l’autorité et y est très type praxique dans les épreuves que nous lui
sensible, il sait donc s’arrêter quand on le lui avons proposées. Malgré certaines difficultés
demande et ne présente pas par ailleurs d’hype- qui persistent, il démontre une intégration
ractivité notable quand il est bien encadré. visuomotrice adéquate ainsi qu’une coordi-
Concernant l’analyse des différents patterns de nation grapho-motrice satisfaisante si on le
résultats, on constate une déficience de légère compare à son niveau d’âge mental.
à modérée, dans l’ensemble des fonctions Il importe toutefois de préciser certains
évaluées. L’évaluation du niveau d’efficience résultats objectivés lors de l’évaluation. Les
globale ne révèle donc pas de différence signi- fonctions les plus affectées par sa condition
ficative entre les échelles verbales et non sont celles relatives à la lecture et à l’écriture.
verbales. Comme nous l’avons explicité précédemment
Malgré son niveau d’efficience, qui permet de concernant le langage oral de l’enfant, ses
le comparer aux enfants de 6 ans d’âge chro- aptitudes sont appropriées, au regard de son
nologique, Jérémy a pu démontrer par le biais âge développemental. Cependant, l’évaluation
de ces épreuves qu’il dispose de nombreuses du langage écrit de Jérémy a révélé des résul-
forces. Il fait preuve notamment d’un langage tats globalement déficitaires le situant dans
adéquat, tant sur les versants expressif que la zone pathologique. En effet, la lecture est
réceptif, avec une bonne connaissance de la loin d’être acquise, en raison du fait que l’iden-
langue et un emploi approprié du vocabulaire. Il tification des phonèmes n’est pas maîtrisée,
montre également des capacités de compréhen- l’enfant est aujourd’hui encore incapable
sion des consignes ainsi que de raisonnement. d’une transcription phonétiquement correcte,
Il est en mesure de construire des liens de malgré ses nombreuses années en niveau pré-
type analogique entre des éléments qu’on lui scolaire. Aussi longtemps que cette analyse
présente, que ce soit des termes énoncés ou phonétique ne sera pas acquise par lui, ceci
encore des configurations abstraites ; Jérémy engendrera une méconnaissance du décodage.
démontre ainsi des capacités d’abstraction et Les prérequis à la lecture et à l’écriture, ou plus
de conceptualisation propres aux enfants de précisément la conversion grapho-phonémique
son âge mental. Ses compétences en termes et phono-graphémique n’étant pas intégrée par
de raisonnement perceptuel sont présentes. Il l’enfant, il est impossible pour lui de transcrire
manifeste en effet des habiletés quant à l’inté- la langue orale phonétiquement, ou encore plus
gration de l’information visuelle, ou encore la complexe, en respectant l’orthographe d’usage
reconnaissance et l’identification de stimuli et grammaticale.
visuospatiaux. Jérémy montre enfin plus Par ailleurs, l’évaluation de la sphère exécutive
d’aisance, quant à ses facultés mnésiques, nous a révélé que Jérémy éprouvait de grandes
lorsqu’il se trouve face à un matériel non verbal, difficultés de planification ; il est problématique
tel que des figures géométriques complexes ; pour lui d’élaborer une stratégie et d’initier
il démontre par ailleurs des compétences en l’action en conséquence. Nous avons en outre
mémoire à court terme de type visuospatiale. pu observer que la mobilisation des ressources
Pour ce qui est de l’apprentissage en moda- attentionnelles était quelque peu fluctuante
lité verbale, celui-ci n’est possible pour lui que chez cet enfant. Ces deux constats relatifs
s’il est supporté par une structuration et une au fonctionnement exécutif et attentionnel
organisation du matériel, selon des repères de Jérémy ont un impact sur son fonctionne-
spatio-temporels précis par exemple. Notons, ment cognitif global et sur l’ensemble de ses

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720
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

’
aptitudes, car ses difficultés attentionnelles et sa situation, pouvant l’amener à acquérir des
exécutives affectent globalement les diverses compétences optimales, pour qu’il soit le plus
performances évaluées. autonome possible selon sa condition. Pour ce
Pour son déficit au niveau du langage écrit faire, il paraît important que les enseignants
ainsi que pour ses difficultés de planification et qui l’encadrent actuellement soient formés à
d’initiation d’une part et attentionnelles d’autre propos du syndrome d’alcoolisation fœtale et
part, il conviendrait de recommander un suivi de qu’ils puissent avoir accès à ce rapport afin
l’enfant en orthopédagogie, axé principalement d’en tenir compte. Des pistes d’encadrement
sur un travail sur la conscience phonologique pédagogique précises devront s’inscrire dans
(conscience que les mots sont composés de un plan d’intervention, selon les capacités
phonèmes ou de sons) et plus précisément sur minutieusement observées dans ce rapport sur
la conversion grapho-phonémique et phono- Jérémy. Il est nécessaire par ailleurs que ces
graphémique, pour qu’à terme l’enfant maîtrise programmes d’intervention fassent participer
ces prérequis à la lecture et à l’écriture. Grâce la famille mais aussi la collectivité de l’enfant.
à un tel encadrement, Jérémy pourrait acquérir Jérémy a fait de nombreux acquis depuis le
les compétences lui donnant la chance d’ac- début de sa prise en charge dans la famille
céder à ces habiletés. Il serait également adoptive et même à l’école. Il faut donc
judicieux que cette prise en charge en ortho- poursuivre les efforts. On restera toutefois
pédagogie l’aide à organiser ses pensées et conscient que la déficience intellectuelle
actions, à anticiper l’impact d’une action et à modérée de l’enfant limite de façon sérieuse
mettre en place des stratégies adaptées face à ses apprentissages futurs et surtout la
un quelconque problème. Cette prise en charge vitesse à laquelle les nouvelles acquisitions
en rééducation, visant principalement le déficit se mettront en place de manière fonctionnelle
de langage écrit et des fonctions exécutives, et permanente. Même une pédagogie adaptée
devrait induire simultanément un travail sur la ne permettra pas une mise à niveau en regard
mobilisation des ressources attentionnelles. des jeunes de son âge. Il faudra surtout miser
Le bilan en neuropsychologie a mis également sur les forces que constitue sa grande facilité
en évidence une anomalie de la vitesse motrice relationnelle. On axera également les inter-
chez Jérémy ainsi que des difficultés évidentes ventions sur ses champs d’intérêt (chant,
en dextérité fine. Bien que fragile, la motricité danse, théâtre et musique) pour alimenter son
grossière ne semble pas être problématique bagage de connaissances et l’amener dans la
chez cet enfant ; pourtant une prise en charge vie de tous les jours à être mieux adapté à sa
en ergothérapie lui permettrait d’une part condition dans son environnement social. Il
de consolider et améliorer ses compétences faudra sans doute pour cela l’inscrire dans des
motrices, et d’autre part de travailler plus spéci- groupes d’enfants déficients de son âge chro-
fiquement sur la dextérité fine et la précision nologique (peu importe l’origine de la déficience)
grapho-motrice, pour l’aider à terme dans l’ap- pour lui constituer un réseau d’amis significatif.
prentissage et la maîtrise de l’écriture. Nous encourageons notamment les parents à
Au regard de cette évaluation, il paraît évidem- fréquenter les ressources plus nombreuses en
ment indispensable que Jérémy bénéficie d’un déficience intellectuelle que pour les enfants
encadrement pédagogique de qualité, adapté à qui souffrent d’un SAF.

721
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

–3

–2

–1

+1

+2

+3
Écart-type

SAF Rang centile

10
16
25
37
50
63
75
84
90
95
5
Jérémy, 13 ans,
2 mois

100
105
110
115
120
125
130
135
140
145
Score standard

55
60
65
70
75
80
85
90
95
Score t

33
37

44

50

56

63
66
0

10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Transposition des

À LA MOYENNE
EXTRÊMENT
résultats de Jérémy

SUPÉRIEUR

SUPÉRIEUR
MOYENNE

MOYENNE

MOYENNE
ÉLEVÉE
FAIBLE

FAIBLE
LIMITE
sur un profil

TRÈS
d’enfant de 6 ans

Intelligence QI verbal

QI non verbal

Mémoire de travail

Vitesse de traitement

Langage oral Abstraction verbale

Vocabulaire

Jugement

Raisonnement

Tableau 8.4 – Profil de Jérémy


Fluidité sémantique

Fluidité phonémique

Langage écrit Rang test

Jordan

BQAL

Dictée de logatome (L2MA)

Raisonnement Matrice du WISC


perceptuel
Concept en image

Photo Series (K-ABC II)

Mémoire verbale Récit imm. et différé (BEM)

Liste de mots (BEM)

Reconnaissance de phrase (BEM)

Mémoire Rappel de la figure BEM


non-verbale
Apprentissage de liste de signes
abstraits (BEM)

Reconnaissance de signes
abstraits

Mémoire spatiale (K-ABC)

Attention Attention sélective visuelle

Attention auditive

Fonction
exécutive Attention soutenue

Habilités Perception visuelle (VMI)


visuopraxiques
Motricité (VMI)

Mouvement des mains (K-ABC)

Groved pegboard m. dominante

Groved pegboard m.
722 non-dominante
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

8.1.8 Dépistage et prévention
‡‡ Dépistage du SAF

Le dépistage prénatal du SAF est plus efficace lorsqu’il est effectué dans le cadre de soins
prénataux, en collaboration avec la mère. La précocité est importante pour mettre en place au
plus tôt la prise en charge de l’enfant et offrir un soutien et des conseils préventifs à la mère.
Avant même la naissance, le neuropédiatre questionnera les antécédents de consommation
d’alcool pendant la grossesse ; dès la naissance, il décèlera les malformations faciales ou autres
anomalies physiques (ophtalmologiques, otologiques, d’un membre) ; ces signes caractéristiques
faciaux tendant à disparaître avec la croissance (Niccols, 2007), doivent donc être identifiés
dès la naissance. Dans les premières semaines suivant la naissance, le pédiatre mesurera les
paramètres staturo-pondéraux et vérifiera d’éventuelles anomalies de la courbe de croissance,
dont la trajectoire peut se normaliser au cours de l’adolescence. Au cours de la petite enfance,
il lui faudra détecter de possibles anomalies neurodéveloppementales. Dans les cas moins
sévères, l’écart à la norme est moins évident et peut facilement se confondre avec d’autres
troubles développementaux. Si l’histoire de consommation de la mère durant la grossesse est
inconnue (en raison des tabous sociaux ou dans les cas d’adoption en provenance d’un pays
étranger), le diagnostic sera plus difficile à confirmer.

‡‡ Prévention

C’est la première mesure à adopter pour lutter contre les effets de l’alcool pendant la gros-
sesse. Il existe trois niveaux de prévention : la prévention primaire (informer), la prévention
secondaire (dépister), la prévention tertiaire (prévenir). Ces efforts de prévention doivent
s’adresser à la mère mais aussi à son entourage (partenaire, famille) qui peut avoir une influence
sur elle.
La prévention primaire vise à éliminer le SAF par l’information de la population, surtout
auprès des jeunes, des dangers de la consommation d’alcool pendant la grossesse ; des journées
de sensibilisation dans les écoles, des informations dans les centres de soins doivent donc
impérativement être mises en place.
La prévention secondaire est importante pour le repérage des femmes qui boivent pendant
leur grossesse, afin de les amener à réduire sinon à éliminer leur consommation d’alcool. Une
intervention précoce et des prestations de service aux femmes enceintes, ou susceptible de
mettre au monde un enfant atteint du SAF, doivent être faites. Des stratégies de dépistage
comme le T-ARE (tolérance, agacement, réduction, éveil) et autres questionnaires permettent
de mesurer l’importance de la consommation d’alcool chez les femmes et de déterminer
plusieurs types de buveuses (cf. tableaux 8.5 et 8.6). Un total d’au moins 2 points indique un
comportement à risque.

723
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

La prévention tertiaire cherche à éliminer la récurrence du phénomène par :


1. la prise en charge, grâce à des programmes adaptés à l’enfant, pour diminuer les effets
cognitifs, comportementaux et sociaux du SAF sur son développement ;
2. le diagnostic ;
3. l’intervention auprès des familles déjà touchées par le SAF ;
4. la diffusion, auprès de tous les professionnels de la santé, des informations sur le SAF afin
de leur faciliter le dépistage des comportements à risque et leur permettre une intervention
précoce.
On souhaite ainsi induire un changement de comportement ; la détection précoce de la
consommation d’alcool chez les femmes enceintes et les conseils qui leur sont dispensés sont
les pierres angulaires du traitement ; 43 % des femmes croient qu’il est acceptable de boire
pendant la grossesse, surtout si elles ont bu durant leur première grossesse et qu’elles ont un
enfant en bonne santé ; elles sont alors moins conscientes des risques, ce qui peut conduire
à une consommation accrue d’alcool lors des grossesses subséquentes ; les femmes enceintes
sont cependant réceptives aux conseils qui leur sont donnés pour la santé de leur enfant.
Tableau 8.5 – Le T-ARE repose sur quatre questions
(http://www.cps.ca/fr/documents/position/syndrome-alcoolisation-fœtale)

Au moins
Tolérance Combien d’alcool buvez-vous avant d’en ressentir les effets ? = 2 points
2 verres
Vous a-t-on déjà agacée en vous disant de réduire votre
Agacement Si oui = 1 point
consommation d’alcool ?
Avez-vous déjà pensé que vous devriez réduire votre
Réduction Si oui = 1 point
consommation ?
Avez-vous déjà pris une consommation pour démarrer votre
Éveil Si oui = 1 point
journée ?

Tableau 8.6 – Sévérité de la consommation d’alcool


(http://www.cps.ca/fr/documents/position/syndrome-alcoolisation-fœtale)

Abstinente Ne consomme pas d’alcool


Boit 1 à 2 consommations standard par jour, pas plus de 3 fois par semaine ; l’alcool
Buveuse
n’a aucun effet sur sa santé ; elle ne prend pas d’alcool pendant qu’elle conduit,
à faible risque
pendant sa grossesse ou lorsqu’elle allaite et prend certains médicaments.
Buveuse Boit 7 à 21 consommations standard par semaine ; elle prend plus de 3 ou
à risque 4 consommations par occasion ou boit dans des situations à risque élevé (conduite).
Buveuse Boit plus de 21 consommations par semaine. Elle peut souffrir des conséquences
à problème néfastes de ce comportement (problèmes familiaux, médicaux, voire juridiques…).
ou alcoolo- Le clinicien ne doit toutefois pas porter de jugement et avoir une attitude
dépendante d’ouverture.

724
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

8.1.9 Traitement
Actuellement, il n’y a malheureusement pas de traitement curatif pour le SAF ou le
TSAF. Des recherches prometteuses sur des modèles animaux chez les rongeurs soumis à
une exposition prénatale d’alcool avaient démontré une diminution de déficits cognitifs et
comportementaux avec de la choline. S’appuyant sur cette recherche, des chercheurs ont
commencé à explorer cette avenue pour amenuiser les effets négatifs de l’exposition prénatale
à l’alcool sur des fonctions cognitives chez l’enfant. Dans une première étude pilote, Wozniak
et ses collaborateurs (2013) ont d’abord vérifié la faisabilité du traitement, de même que sa
tolérance et les effets secondaires de cette molécule.
Leurs participants, 20 enfants âgés de 2.5 à 4.9 ans Des recherches prometteuses sur des
avec des diagnostics de FAS ou TSAF, ont reçu soit modèles animaux chez les rongeurs
soumis à une exposition prénatale d’al-
la choline soit un placebo quotidiennement durant cool avaient démontré une diminution de
9 mois. Les mesures et les observations recueillies déficits cognitifs et comportementaux
lors de cette étude pilote suggéraient la faisabilité avec de la choline.
du traitement chez l’humain, en raison de la bonne
tolérance des enfants et du peu d’effets secondaires observés sous l’effet de la choline. Pour
vérifier l’efficacité de cette molécule dans l’amélioration des fonctions cognitives, spéciale-
ment celles qui sont dépendantes du fonctionnement de l’hippocampe, une nouvelle étude
fut reprise en 2015 sur 60 enfants (2 à 5 ans), diagnostiqués TSAF, qui reçurent 500 mg de
choline ou de placebo durant 9 mois (Wozniak, et al., 2015). Dans le groupe expérimental, une
amélioration de 12 % à 14 % sur les tâches de rappel différé fut observée durant le traitement,
mais seulement chez les plus jeunes (2 à 4 ans) par rapport au groupe ayant reçu le placebo ;
malheureusement ils observèrent aussi un effet négatif sur le rappel immédiat, puisque le
groupe placebo avait une performance de 8 % à 17 % supérieure à celle du groupe expérimental
pour cette tâche. Bien que ces résultats paraissent assez peu concluants, les chercheurs gardent
cependant confiance et tenteront de nouveaux essais en ajustant les doses de choline et en
révisant les périodes les plus sensibles aux bénéfices.

8.1.10 Intervention précoce
Les conséquences d’un délai d’intervention peuvent être graves pour un enfant atteint du
SAF. Les risques d’apparition d’incapacités secondaires sont l’échec scolaire, la perte de l’estime
de soi, les frustrations, le passage à l’acte (alcoolisme et toxicomanie). On rapporte aussi des
risques accrus de mauvais traitements, à cause de l’attitude trop amicale des enfants atteints
du SAF, mais aussi la fréquence de leurs démêlés avec la justice. L’intervention doit donc se
situer à différents niveaux.

725
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ L’enfant d’âge pré-scolaire

Le début de l’intervention se situe au niveau d’une stimulation du développement psycho-


moteur de l’enfant. Des soins spécialisés en neurologie, en endocrinologie et en médecine
du développement doivent être rapidement initiés. On doit prêter attention entre autres
au développement de la parole et stimuler le langage, veiller aux acquisitions des schèmes
moteurs de base, faciliter la motricité fine et stimuler l’organisation perceptive. Ces interven-
tions impliquent la collaboration d’orthophonistes, d’ergothérapeutes, de physiothérapeutes
et d’éducateurs spécialisés.

‡‡ L’enfant d’âge scolaire

On doit établir et maintenir les liens entre les parents de l’élève et ses enseignants pour
qu’il y ait une cohérence entre les structures éducatives à l’école et à la maison. L’école doit
absolument adapter l’enseignement aux problématiques de l’enfant, en faisant une évaluation
de ses points faibles et de ses forces. Un plan d’intervention personnalisé doit être élaboré et
on doit établir des attentes réalistes en fonction des difficultés de l’enfant et de ses compé-
tences. Il faut généralement lui donner des instructions précises afin qu’il comprenne bien
chaque étape, saisisse la séquence du travail à effectuer et le but de l’exercice ; on doit lui
donner des exemples concrets et des directives simples. Autant que possible, on doit adapter
la présentation du matériel scolaire au mode de stratégies utilisées par l’enfant. Il faut aider
l’élève à acquérir des compétences en gestion du temps et on doit favoriser ses relations
sociales en l’incitant à se mêler aux autres et à participer aux activités. Finalement on devra
sensibiliser les autres élèves à la maladie de leur camarade et aux difficultés qui en résultent
pour favoriser un soutien de leur part.
Comme la plupart des enfants ayant un TSAF ont un déficit des fonctions exécutives, des
chercheurs ont tenté d’offrir un programme visant plus particulièrement l’amélioration de
ces fonctions. À cet effet, le Alert Program for Self-Regulation® (constitué d’un traitement
d’une durée de 12 semaines visant plus spécifiquement l’auto-contrôle, une composante des
fonctions exécutives) fut choisi (Nash et al., 2015). Vingt-cinq enfants âgés de 8 à 12 ans ayant
reçu un diagnostic de TSAF furent assignés soit à un traitement immédiat (groupe expéri-
mental), soit à un traitement différé (groupe témoin). Des mesures des fonctions exécutives
ont été prises avant et après le programme. Après les 12 semaines de traitement, le groupe
expérimental démontrait une amélioration dans le contrôle de l’inhibition et de la cognition
sociale, de même qu’une diminution des problèmes de comportement externalisés. Les parents
rapportaient eux aussi une amélioration des comportements et de la régulation émotionnelle
de leur enfant, qui perdurait au-delà de six mois après la fin du traitement.
Le programme lui-même avait été développé à l’origine par des ergothérapeutes pour
améliorer l’autorégulation par l’intégration sensorielle, en proposant à l’enfant l’analogie
d’un moteur de voiture. Ce programme était offert sur une base individuelle dans une salle

726
Syndrome d’alcoolisation fœtale ■ Chapitre 8

qui contenait des tapis de sol, des balles de thérapie, des chambres à air, de grands oreillers,
une tente, un tunnel de chenille… La chambre était dépourvue de toute distraction visuelle
ou auditive. Les 12 sessions sont organisées en trois étapes successives. La première étape se
compose de quatre sessions au cours desquelles les enfants apprennent à identifier, à étiqueter
et à prendre conscience du « régime de leur moteur » (trop vite, trop lent, juste correct). La
deuxième étape comprend quatre sessions au cours desquelles les enfants expérimentent le
niveau de vitesse de leur moteur, en acquérant des stratégies d’autorégulation impliquant les
cinq sens, pour diminuer cette vitesse ou au contraire l’augmenter, afin d’obtenir un niveau
de vitesse juste correct. La troisième étape apprend aux enfants à choisir des stratégies de
façon indépendante et à les utiliser en dehors de la thérapie, durant trois sessions, alors que
la quatrième et dernière session propose un examen des concepts appris. Le programme
comprenait des stratégies métacognitives (réflexion sur les niveaux de moteur), des stratégies
pour atteindre un niveau de conscience corps-esprit (ce que fait le corps durant des vitesses
de moteurs différentes), et des stratégies d’adaptation qui ont toutes été proposées au cours
des 12 séances.

‡‡ Intervention auprès des parents

Le traitement de l’alcoolisme de la mère permet une plus grande stabilité du foyer et l’évi-
tement d’un placement pour l’enfant. Il a un effet préventif pour des grossesses ultérieures et
les conséquences sur la famille. Les services sociaux doivent faciliter l’accès à des thérapies
familiales, la consultation pour le parent, le soutien familial, un programme d’éducation des
parents (pour les parents les plus en difficultés afin d’éviter le placement de l’enfant). Si le
placement est inévitable, il devrait être de longue durée plutôt que de soumettre l’enfant à des
changements perpétuels.

Conclusion
Le SAF est un problème grave, mais évitable de santé publique. C’est la cause possible de
nombreux troubles chez l’enfant ; il est important qu’il soit diagnostiqué précocement pour
mettre en place un traitement global et adapté. Le dépistage permet à l’enfant de ne pas être
étiqueté d’un trouble saillant alors que sa problématique est plus large. Il est aussi la première
garantie d’une prévention d’une autre grossesse à risque.

727
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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728
La neurofibromatose ■ Chapitre 8

8.2 La neurofibromatose
La neurofibromatose est un désordre génétique autosomique dominant qui touche le chro-
mosome 17. Dans 50 % des cas, la transmission est génétique, mais 50 % représentent une
mutation spontanée. Il s’agit d’une maladie chronique évolutive qui se présente avec une symp-
tomatologie polymorphe extrêmement variable tant dans son intensité que dans sa progression
et dans ses manifestations phénotypiques. Elle touche aussi bien les garçons que les filles.
L’intérêt de parler de cette pathologie en particulier vient du fait qu’elle a été souvent asso-
ciée au syndrome de dysfonctions non verbales discuté au chapitre 5 section 3 (Eliason, 1988 ;
Legius et al., 1994 ; Cutting et al., 2004). De plus, elle est relativement fréquente, touchant 1
enfant sur 2 700 à 1 enfant sur 3 500 selon les études (Champion et al., 2014 ; Klein-Tasman
et al., 2014 ; Huijbregts et al., 2010 ; Pride et al., 2012), et, surtout, parce que 30 % à 70 % des
enfants atteints sont en troubles d’apprentissage, soit sept fois plus que dans la population en
général (Mazzocco et al., 1995 ; Chapman et al., 1996 ; North et al., 1997 ; Martin et al., 2012).
La déficience intellectuelle s’y trouve également un peu plus élevée mais ne dépasse pas 4 % à
10 % selon les études (Ferner et al., 1996 ; Legius et al., 1994 ; Mazzocco et al., 1995) et ne peut
expliquer les troubles d’apprentissage. C’est de la neurofibromatose de type I1 (NFI) dont il
sera question ici, parce qu’elle est de loin la plus fréquente.
Un diagnostic définitif doit inclure deux des critères suivants (Huijbregts et al., 2010 ; Cutting
et al., 2010 ; Rowbotham et al., 2009 ; Champion et al., 2014) :
• au moins cinq taches de café au lait ;
• des neurofibromes internes ou externes ;
• de multiples taches de rousseur dans les régions axillaires ou inguinales ;
• des lésions osseuses typiques (dysplasie, scoliose) ;
• un gliome optique dans 15 % à 25 % des cas ;
• des nodules de Lisch qui sont pathognomoniques de l’affection et se situent sur l’iris ;
• et un parent de premier degré atteint du NF1.
On trouve une forte proportion de macrocéphalie (25 % des patients dépassent le 98e centile)
et de petites tailles (Larbrisseau, 1997). Le diagnostic clinique s’établit habituellement chez
les enfants à partir de 6 ans (Mazzocco, 1995). Ce désordre affecte les surfaces cutanées et
squelettiques, de même que le système nerveux. C’est l’atteinte du système nerveux qui serait
responsable des déficits cognitifs observés.

1. Décrite pour la première fois par Von Recklinghausen en 1882.

729
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

8.2.1 Pathogenèse des troubles cognitifs dans la NF1


La pathogenèse des troubles d’apprentissage et des déficits cognitifs n’est pas encore clai-
rement établie. Des déficits cognitifs ont été mis en relation avec une migration anormale des
cellules dans le cerveau du fœtus (Ferner et al., 1996) ou avec un processus de démyélinisation/
remyélinisation des structures sous-corticales plus particulièrement dans le globus pallidus et
la substance blanche (Chapman et al., 1996). L’épaississement du cortex et l’élargissement du
corps calleux ont aussi été évoqués comme cause des atteintes cognitives (Payne et al., 2011).
Des études (North et al., 1997 ; Payne et al., 2011 ; Huijbregts, 2012) ont, par ailleurs, souligné
une corrélation entre les déficits cognitifs et de nombreuses petites lésions observables en réso-
nance magnétique par la présence d’un signal hyperdense appelé hamartome, hétérotopie ou
encore objet brillant non identifié (unidentified bright objects : UBO) qui seraient présents chez
60 à 70 % d’enfants atteints de NF1 (Rowbotham et al., 2009). Cette donnée est d’autant plus
intéressante que les UBO tendent à disparaître avec l’âge et que, parallèlement, on observe
chez l’adulte un QI beaucoup plus près de la normale (QI = 99.3), comparativement à celui des
enfants (QI = 90). À la suite de leurs observations sur la relation entre l’imagerie cérébrale et
le phénotype cognitif de la NF1, North et al. (1997) suggèrent que des glioses dysplasiques et
une myélinisation aberrante perturberaient le circuit neuronal du cortex cérébral responsable
de la régulation des fonctions cognitives. En revanche, d’autres études n’ont trouvé aucune
relation entre le nombre et la localisation des UBO et le fonctionnement cognitif ou la sévérité
de la pathologie (Ferner et al., 1996 ; Legius et al., 1995) remettant ainsi en question l’hypothèse
avancée par North et ses collaborateurs. Klein-Tasman et ses collègues rapportent d’ailleurs
que des patients sans UBO présentent tout de même des difficultés d’apprentissage. Huijbregts
(2012) rapporte que des anomalies cérébrales s’approcheraient davantage de celles trouvées chez
les autistes que de celles trouvées dans le cerveau des enfants TDAH pour expliquer les déficits
cognitifs dans la NF1 malgré le fait qu’un bon nombre de patients présentent aussi un TDAH.
Un modèle de NF1 chez une souris transgénique a été développé : de telles souris ne réus-
sissent plus, comme les souris normales, à traverser le labyrinthe rempli d’eau (North et al.,
1997). Les cerveaux de ces souris montraient la présence d’astroglioses similaires à celles obser-
vées chez l’humain, ce qui pourrait expliquer le « défaut d’apprentissage » dans cette population.

8.2.2 Problèmes cognitifs dans la NF1


Les recherches pour déterminer le profil neuropsychologique de patients atteints de NF1
sont assez récentes. Les premières études ne portaient que sur le fonctionnement intellectuel
global dont la courbe était légèrement déplacée vers la gauche, les enfants présentant un QI
légèrement inférieur à la moyenne (Legius et al., 1994 ; Mazzocco et al., 1995 ; North, 1997 ;
Champion, 2014). La majeure partie des études identifie des déficits dans la perception visuelle
et visuospatiale, au niveau du langage et de la mémoire (surtout visuospatiale), de l’attention

730
La neurofibromatose ■ Chapitre 8

et des fonctions exécutives, puis sur le plan moteur (Pride et al., 2012 ; Huijbregts, 2012 ;
Cutting et Levine, 2010 ; Champion et al., 2014).
Les déficits visuospatiaux, souvent mesurés avec le Jugement d’orientation des lignes de
Benton, sont ceux qui sont le plus régulièrement rapportés dans la littérature (Klein-Tasman et
al., 2014). Plusieurs études ont tenté de démontrer que les fonctions visuelles et ­visuospatiales
étaient plus atteintes que les fonctions verbales faisant de la neurofibromatose un prototype
du SDNV (Eliason, 1986 ; Legius et al., 1994). Outre la différence significative entre le quotient
verbal et le quotient non verbal, on rapportait habituellement chez ces enfants les neuf prin-
cipales caractéristiques du syndrome de dysfonctions non verbales que Rourke avait mises en
évidence auprès d’autres clientèles (Rourke, 1995) : 1) des déficits visuospatiaux et 2) en psycho-
motricité ; 3) des difficultés en mathématiques et 4) en résolution de problèmes non verbaux ;
5) de faibles habiletés sociales ; 6) des difficultés avec les situations nouvelles ; 7) des déficits
de perception tactile et 8) une grande verbosité mais une 9) véritable force dans les habiletés
verbales. D’autres recherches ont cependant remis en question la thèse d’une SDNV dans la
NF1, alléguant que de nombreux déficits verbaux seraient également présents (Mazzocco et
al., 1995 ; Hoffman et al., 1994), ou en ne trouvant aucune différence entre les deux quotients
verbal et non verbal (Ferner et al., 1996).
D’évidents troubles du langage écrit réceptif (dyslexie) ou expressif (dysorthographie)
sont communément rapportés chez ces enfants (Mazzocco et al., 1995 ; Ferner et al., 1996 ;
Cutting et Levine, 2010). Les difficultés portent sur le traitement phonologique, le décodage
et la reconnaissance des mots comme chez les dyslexiques mais aussi en compréhension de
lecture. Cutting et Levine ajoutent toutefois que contrairement aux dyslexiques le groupe
de NF1 démontre davantage de troubles en perception visuospatiale (qui expliqueraient les
difficultés en lecture et des habiletés verbales plus faibles). Dans son étude, Mazzocco met en
relief d’autres déficits langagiers chez un groupe d’enfants (n = 19) affectés d’une NF1 qu’ils
comparent à leur fratrie. En effet, outre l’atteinte des fonctions visuospatiales qu’ils confir-
ment par ailleurs, ces chercheurs enregistrent des scores significativement plus faibles dans
les sous-tests Information, Similitudes et Vocabulaire de l’échelle de Wechsler pour le groupe
de NF1 comparativement à leur fratrie. Des différences significatives en défaveur du groupe
expérimental sont aussi observées dans les quatre sous-tests de Woodcock-Johnson adminis-
trés : Décodage (lettres et mots), Compréhension de lecture, Calcul et résolution de problèmes.
Ces enfants obtiennent également des scores plus faibles dans des tâches de dénomination, de
segmentation phonémique, de mémoire phonologique et dans l’épreuve de langage réceptif
du test de jetons (Token Test) tout en ayant un QI comparable. Pour ces auteurs, le fait que
les résultats aux tâches linguistiques soient nettement inférieurs à la performance globale du
niveau de fonctionnement cognitif leur apparaît incompatible avec le seul diagnostic de SDNV.
L’explication alternative considère la coexistence d’un SDNV avec un trouble du langage tant
oral qu’écrit bien que le profil cognitif d’un enfant dyslexique ne soit pas complètement super-
posable à celui d’un enfant atteint de NF1 ; chez les dyslexiques, par exemple, l’un des meilleurs
indicateurs est une faiblesse marquée à un test de dénomination rapide automatisée (RAN

731
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Test), alors que le groupe de NF1 dans l’étude de Mazzocco y donne un rendement tout à fait
normal. De plus, les enfants dyslexiques obtiennent généralement des scores élevés dans les
tâches visuospatiales, contrairement aux enfants porteurs d’une NF1 (Cutting et Levine, 2010).
La présence d’un déficit d’attention a aussi été mise en évidence dans quelques études (Ferner
et al., 1996 ; North et al., 1997 ; Chapman et al., 1996 ; Legius et al., 1994 ; HuijBregts, 2012 ;
Pride et al., 2012 ; Lidzba et al., 2012 ; Cuttting et Levine, 2010). D’après l’étude de Legius,
le déficit d’attention serait d’autant plus important que le fonctionnement intellectuel est
élevé. En effet, ce chercheur n’a pu mettre en évidence un tel déficit chez les enfants dont le
quotient était inférieur à 85. Chez les enfants plus intelligents, le déficit d’attention était suffi-
samment important pour que l’on considère le traitement pharmacologique, même s’il n’était
pas toujours accompagné d’une hyperactivité (North et al., 1997 ; Legius et al., 1994, Cutting
et al., 2004), ce que remet en question Huijbregts (2012).
Le TDAH est signalé dans plusieurs études portant sur la NF1 (Lidzba et al., 2012 ; Pride et
al., 2012). Il coexisterait avec la NF1 dans une forte proportion (jusqu’à 50 % surtout du type
inattentif) mais n’aurait pas de lien génétique avec elle (Huijbregts, 2012). Le TDAH aurait
un impact négatif non spécifique sur les fonctions cognitives des enfants ayant une NF1 ce
qui expliquerait bon nombre des déficits observés chez ces patients à l’exception des déficits
visuospatiaux et des déficits en mathématiques qui seraient davantage l’effet de la NF 1 elle-
même (Lidzba et al., 2012).
Enfin, dans une autre étude comparant un groupe d’enfants ayant une NF1 et des difficultés
d’apprentissage avec un groupe d’enfants en difficultés d’apprentissage exempts de toute
maladie génétique connue, des chercheurs ont pu identifier une atteinte plus spécifique des
fonctions frontales dites exécutives dans le premier groupe. Ces atteintes étaient compatibles
avec des lésions plus fréquentes trouvées dans les ganglions de la base et la matière blanche
sous-corticale de la région antérieure du cerveau (Chapman et al., 1996). Le jugement sur
l’intégrité des fonctions exécutives était cependant posé presque exclusivement à partir des
observations cliniques qui portaient sur les conduites d’autorégulation frontale, sur la flexi-
bilité, la vulnérabilité et les compétences sociales de ces patients. Étonnamment, les filles
manifestaient plus de signes frontaux que les garçons. Peu d’épreuves spécifiques à la détection
d’un syndrome frontal avaient été proposées à leur échantillon. Nous relevons, toutefois, que
le groupe de patients avait échoué à la copie de la figure complexe de Rey, dont on sait qu’elle
est très sensible à une atteinte frontale. Par ailleurs, les auteurs ne précisant pas le genre
d’erreurs que les enfants avaient commises durant la reproduction de cette figure, on ne peut
pas savoir si celles-ci relèveraient d’une dyspraxie de construction, d’une absence de planifi-
cation ou d’un trouble strictement perceptuel. Pour ces chercheurs, c’est la rigidité cognitive
propre au syndrome frontal, beaucoup plus qu’une atteinte des fonctions non verbales, qui
expliquerait les manifestations comportementales « antisociales » observées chez les enfants
porteurs d’une NF1. Depuis l’étude de Chapman, plusieurs autres études ont démontré une
atteinte des fonctions exécutives (Rowbotham et al., 2009 ; Huijbregts et al., 2010 ; Payne
et al., 2011). L’équipe australienne a trouvé des déficits au niveau des fonctions exécutives

732
La neurofibromatose ■ Chapitre 8

mais les résultats aux tests étaient inconsistants par rapport aux données des questionnaires
comportementaux évaluant les fonctions exécutives comme le BRIEF.
À la lumière des travaux qui ont exploré les déficits cognitifs dans la NF1, il apparaît encore
impossible d’établir un profil aussi univoque que celui décrit par Rourke dans le SDNV. Par
ailleurs, toutes les études rapportent l’importance des troubles d’apprentissage relevée dans
cette population. Cutting et Levine, 2010 prétendent qu’il y aurait jusqu’à 70 % des enfants
avec NF1 présenterait des difficultés d’apprentissage, ainsi que l’incidence élevée de troubles
visuoperceptuels (qui n’est sans doute pas étrangère à l’atteinte sélective du nerf optique dans
cette affection) et un pourcentage de troubles de lecture supérieur à celui qu’on retrouve dans
la population en général. L’investigation neuropsychologique reste donc primordiale dans
chacun des cas pour établir clairement les causes du trouble d’apprentissage et apporter les
aides pédagogiques pertinentes s’il y a lieu.
Des déficits moteurs ont également été décrits par Champion et ses collaborateurs (2014) ;
on y rapporte des problèmes dans la dextérité manuelle, au niveau de l’équilibre, de pauvres
habiletés avec des balles ; 32 % des enfants avec NF1 présentaient une mauvaise coordination
motrice. Dans leur échantillon, les chercheurs ont identifié des problèmes d’équilibre et de
coordination des membres supérieurs chez 72 % de leurs patients avec une NF1 Des déficits
sont rapportés au Grooved Pegboard et au VMI.

8.2.3 Problèmes socio-émotionnels dans la NF1


Bon nombre d’études rapportent des problèmes de comportement chez les enfants avec
NF1. (Martin et al., 2012 ; Klein-Tasman, 2014 ; Huijbregts, 2012). Des difficultés sont relevées
notamment dans le traitement des informations sociales (Huijbregts, 2012). Klein-Tasman et
ses collègues ont examiné le profil social chez leurs 40 tout-petits (3-6 ans) atteints de NF1 et les
ont comparés à leur fratrie et à des enfants sans pathologie. Ils ont trouvé très peu de différences
significatives entre les groupes mais les patients NF1 montraient plus de problèmes au niveau
de la communication fonctionnelle telle que mesurée à l’aide du BASC-2, et ceux-ci étaient
d’autant plus présents que le fonctionnement cognitif était faible. Martin et ses collaborateurs
ont évalué le fonctionnement socio-émotionnel chez des enfants plus vieux (moyenne d’âge
= 12,4 ans) avec le même questionnaire (BASC-2) que Klein-Tasman. Ils trouvent au contraire
qu’un grand pourcentage d’enfants est à risque élevé (au-dessus du seuil clinique : score
T ≥ 70) de présenter des problèmes de somatisation (42 %), de leadership (34 %), d’internalisa-
tion (32 %), d’attention (32 %), de dépression (30 %), de retrait (28 %). On peut par conséquent
supposer que les plus jeunes sont encore peu conscients et par conséquent moins inquiet
face à leur situation.

733
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

8.2.4 Évaluation neuropsychologique de la NF1


Comme il a été dit, la NF1 se détecte principalement à l’âge scolaire. Comme les signes
peuvent être discrets mais les troubles d’apprentissage fréquents, le neuropsychologue en
milieu scolaire se retrouve souvent en première ligne pour le dépistage et se doit donc d’y
rester attentif. Outre les signes extérieurs visibles, le clinicien peut être alerté par le profil
neuropsychologique de l’enfant, même si celui-ci n’est pas
clairement déterminé dans la NF1 comme il peut l’être Troubles fréquents à surveiller
dans d’autres pathologies. dans la neurofibromatose
• TDA/H.
Souvent mais pas toujours, le quotient verbal est supé-
• QIV ≥ QIP.
rieur quotient non verbal, et on trouve habituellement des • En lecture.
difficultés dans les tâches visuospatiales. Les Dessins avec • Visuoperceptuel.
blocs (cubes) et le Code sont fréquemment inférieurs à la • Visuoconstructif.
moyenne des autres sous-tests du WISC (Ferner, 1994 ;
Legius, 1994). La majeure partie des études rapporte un faible score au test de Jugement d’orien-
tation de lignes de Benton (North, 1997 ; Eliason, 1986 ; Hoffman, 1994), épreuve qui constitue
un indicateur robuste associé à la NFI. Les troubles en lecture sont plus fréquents que les
troubles en mathématiques mais l’étiologie de ces troubles n’est pas clairement démontrée.
D’une part, la conscience phonologique semble être touchée et des déficits dans la segmenta-
tion phonologique sont observés, suggérant un type de dyslexie phonologique. D’autre part,
les problèmes d’organisation visuospatiale et de perception visuelle plaident plutôt en faveur
d’une dyslexie dyséidétique. Le trop petit nombre de cas étudié dans notre clinique ne nous
permet pas, cependant, de statuer sur le type de dyslexie plus fréquemment rencontré dans la
NF1, mais l’enfant pourra être orienté en orthopédagogie ou en orthophonie dépendant des
ressources disponibles.
L’exploration de toutes les autres fonctions reste essentielle pour cette population afin
d’orienter les enfants vers les bons services. Si l’hypotonie ou l’incoordination motrice semble
être le problème majeur, l’enfant pourra être orienté en ergothérapie. Si les troubles d’atten-
tion dominent le tableau et expliquent les retards pédagogiques, une médication pourra être
envisagée. L’investigation des aspects affectifs ne doit pas non plus être négligée. En effet, toute
maladie chronique entraîne un grand risque d’adopter une attitude surprotectrice auprès de
l’enfant qui peut, en revanche, aboutir à une mésadaptation. Par ailleurs, certaines expressions
phénotypiques de la NF1 qui se présentent sur l’épiderme peuvent être assez disgracieuses et
avoir un impact sur l’image de soi. Une psychothérapie peut alors être nécessaire pour amener
l’enfant à surmonter cette épreuve. Nous terminons cette section par la présentation d’un cas
de NF1 assez représentatif de son groupe (cf. encadré 8.2).

734
La neurofibromatose ■ Chapitre 8

Encadré 8.2
Neurofibromatose et trouble d’apprentissage : illustration clinique de Sylvain,
10 ans, 4e année (CM1)
1. Motif de consultation
L’enfant présente une neurofibromatose. Il est pour orienter les interventions pédagogiques à
en difficulté d’apprentissage. Le neurologue prodiguer à l’enfant.
demande une investigation neuropsychologique

2. Examens effectués
Questionnaire de développement ; question- Performance Test ; lecture silencieuse (Lidec) ;
naire de Achenbach ; échelle d’intelligence lignes enchevêtrées de Rey ; discrimination
Standford-Binet (4e éd.) ; test de vocabulaire visuelle de Rey ; ségrégation visuelle de Rey ;
en images de Beery ; quelques sous-tests Figure complexe de Rey ; poursuite oculaire
de la batterie K-ABC ; fluidité verbale ; Tour (ITPA) ; Nysoa-K-D Test ; jugement d’orientation
de Londres ; échelle neuropsychologique de des lignes (Benton) ; intégration visuomotrice
mémoire (Denman) ; Auditory Continuous de Beery.

3. Entrevue avec la mère


Sylvain vit avec ses deux parents, il a une quatrième année et reçoit des services d’ortho-
sœur de 15 ans. La neurofibromatose s’accom- pédagogie à raison d’une heure et demie par
pagne chez cet enfant d’un gliome optique semaine. C’est la mère qui assume la super-
atypique qui sera prochainement examiné en vision des devoirs et leçons, qui deviennent
neuro-ophtalmologie. Le langage, la propreté, souvent une source de conflit dans la relation
la marche se sont effectués dans les délais mère-enfant. Depuis quelque temps, Sylvain se
normaux du développement ; Sylvain a, par montre moins coopérant.
ailleurs, toujours présenté des difficultés Au questionnaire d’inventaire comportemental
en motricité fine et grossière, de même que d’Achenbach rempli par la mère, le profil obtenu
dans les apprentissages des habiletés présco- fait ressortir des problèmes de retrait social,
laires. Actuellement, il éprouve des difficultés des traits anxieux et dépressifs, ainsi que
scolaires surtout en lecture et en écriture mais des problèmes d’attention dont les échelles
n’a jamais redoublé ; il est actuellement en atteignent un seuil pathologique.

4. Observation de l’enfant
Sylvain est un jeune garçon de 10 ans dont l’évo- collaboration est inégale. Elle sera plus posi-
lution staturo-pondérale est normale et qui ne tive lors des deux rencontres ultérieures, sauf
présente aucun dysmorphisme apparent. Il est aux épreuves de lecture qui suscitent beau-
quelque peu difficile d’entrer en relation avec coup d’angoisse et d’inconfort chez Sylvain. Il
lui à la première entrevue, il se montre plutôt refuse même tout compromis pour s’exécuter
sur la défensive et ne manifeste pas beaucoup en lecture. Les tâches chronométrées l’indis-
d’intérêt aux différentes tâches proposées. La posent également, mais il s’y soumet. C’est

735
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
un enfant qui nous est apparu assez sombre, avons orienté parallèlement en psychiatrie pour
avec une faible estime de lui-même et que nous évaluation et support.

5. Résultats et interprétation

Fonction intellectuelle
Au Standford-Binet, Sylvain fournit un rende- de vocabulaire du Beery. La fluidité verbale est
ment d’intelligence normale. On note, cependant, aussi très bonne, surtout quand on suggère à
quelques disparités entre les diverses échelles. Sylvain une catégorie de mots à évoquer. La
Il donne, en effet, ses meilleures performances fluidité verbale en condition phonétique est
au raisonnement mathématique (102) et dans légèrement moins bonne mais reste dans les
les épreuves de raisonnement verbal (92) et limites de la normalité.
son moins bon rendement dans les tâches de Quelques sous-tests du K-ABC ont été admi-
raisonnement visuel-abstrait (82) du Standford- nistrés pour compléter le bilan intellectuel.
Binet. Rappelons toutefois qu’au moment de Sylvain réussit bien la tâche d’intégration
l’administration de ces sous-tests, la partici- perceptuelle (Gestalt Closure), mais échoue
pation de Sylvain était minimale. En revanche, lamentablement aux deux sous-tests dont la
lors d’une autre rencontre, il donne un meil- composante spatiale est manifeste (Triangles et
leur rendement au vocabulaire expressif qu’il Spatial Memory). Dans une tâche de planifica-
ne l’avait fait au Standford-Binet. Il obtient tion idéatoire, Sylvain procède sans impulsivité
ainsi un score standard verbal de 103 au test et fournit un bon rendement.

Langage
Le langage oral ne pose aucun problème pour perceptuelle sont très inférieures à la moyenne
Sylvain. Il possède un bon vocabulaire expressif pour l’âge (lignes enchevêtrées, discrimina-
et réceptif. Il s’exprime bien et peut organiser tion visuelle, ségrégation visuelle, Nysoa) et
sa pensée pour donner des réponses précises. expliquent donc en majeure partie ses énormes
Le langage écrit réceptif (la lecture) et expressif difficultés de lecture. Ses problèmes d’organi-
(composition et orthographe) en revanche est sation visuelle, visuospatiale et de perception
vraiment faible. Dans les épreuves de détec- visuelle plaident plutôt en faveur d’une dyslexie
tion de la dyslexie, toutes les tâches d’analyse dyséidétique.

Mémoire
À l’échelle de mémoire de Denman, Sylvain de consolidation de l’information verbale à long
démontre d’excellents processus d’encodage terme. Aux épreuves de mémoire non verbale,
mnésique verbal. Il rapporte l’essentiel du récit, les résultats sont plutôt catastrophiques : la
la courbe d’apprentissage est assez bonne mémoire des visages est très pauvre et le rappel
quoique légèrement plus faible que la moyenne différé d’une figure géométrique est lacunaire.
pour son âge. En revanche, en rappel différé, Il réussit mieux les tâches de mémoire visuelle
il obtient une bien meilleure cote tant pour le avec un matériel verbalisable telle une série
récit que pour les paires associées témoignant, d’objets présentés séquentiellement.
ainsi d’un excellent processus d’intégration et

736
La neurofibromatose ■ Chapitre 8

’
Fonction attentionnelle
Dans les tâches d’attention, les résultats Il bénéficie peu d’une présentation organisée ;
sont dépendants de la modalité et du maté- sa recherche est plutôt anarchique, il n’utilise
riel utilisé. En effet, dans la modalité auditive, pas de stratégie (par exemple, suivre les lignes
Sylvain possède une bonne qualité d’attention ou les colonnes) pour repérer le stimulus cible
soutenue autant que sélective. Dans la modalité et prend donc plus de temps pour compléter
visuelle, il fait un grand nombre d’omissions. la tâche.

Fonction perceptuelle motrice et praxique


Durant les tâches motrices, Sylvain utilise la la figure. Le trouble perceptuel est ici difficile
main droite. Les tâches visuographomotrices ne à dissocier d’une dyspraxie de construction.
sont pas réussies, Sylvain y donnant la perfor- Sylvain fait d’ailleurs autant d’erreurs dans
mance d’un enfant de 6 ans. La reproduction d’autres tâches de construction (blocs du
en copie de la figure complexe de Rey n’est Standford-Binet et triangles du Kaufman) qu’il
guère plus concluante, Sylvain se montrant en fait dans des tâches purement perceptuelles
incapable d’organiser et de tracer adéquate- sans composante motrice ; il donne ainsi un
ment les grandes structures de base de cette rendement inférieur à deux écarts types au test
figure (cf. sa figure complexe de Rey reproduite de jugement d’orientation des lignes ainsi qu’à
à la figure 8.3). Les détails y sont juxtaposés la poursuite oculaire de l’ITPA.
entraînant ainsi des distorsions importantes de

6. Conclusion et recommandations
Sylvain, un jeune garçon de 10 ans avec neuro- est compatible avec la présence d’une dyslexie
fibromatose, possède une intelligence normale dyseidétique. Il sera donc souhaitable qu’il
mais présente des difficultés d’apprentissage. reçoive une intervention individuelle en
L’évaluation neuropsychologique met en orthopédagogie pour lui permettre de faire un
évidence un trouble important de la perception entraînement intensif. En revanche, on réduira
visuelle, alors que toutes les autres fonc- le plus possible les situations de lecture dans
tions semblent relativement intactes. Il est toutes les autres matières (sciences humaines
manifestement plus à l’aise dans les tâches et sciences naturelles et mathématiques) pour
verbales exécutées en modalité auditive. Par éviter une démotivation de l’enfant vis-à‑vis
opposition, on trouvera des difficultés dans des apprentissages et une perte d’estime de
toutes les fonctions cognitives impliquant soi qui s’accentue de plus en plus en raison
une composante visuelle et spatiale (raison- des échecs répétés. Le redoublement ne
nement visuel-abstrait, mémoire et attention nous paraît pas une alternative souhaitable,
visuelle et visuospatiale, perception visuelle) puisque c’est en grande partie le problème de
qui entraîne d’évidentes difficultés en lecture. lecture qui affecte les compétences scolaires
À cet égard, on peut considérer que le tableau de l’enfant.

737
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Figure 8.2 – Figure complexe de Rey de Sylvain

Lectures conseillées
Rourke B.P. (1995). Syndrome of Non verbal Learning Cutting L.E., Clements A.M., Lightman A.D., Yerby-Hammack
Disabilities : Neurodevelopmental Manifestations, P.D., D enckla M.B. (2004). Cognitive Profile of
New York, Londres : Guilford Press. Neurofibromatosis Type 1 : Rethinking Nonverbal
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La neurofibromatose ■ Chapitre 8

Références bibliographiques
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739
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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37 (7), 590-600. 50-60.

8.3 Le syndrome de Turner

8.3.1 Introduction
Le choix d’introduire le syndrome de Turner (ST) dans un livre sur les troubles neuro-
développementaux, alors qu’il s’agit d’un syndrome génétique relativement rare, présent
presqu’exclusivement chez les filles, vient du fait que, comme la neurofibromatose, il
représente un des protoptypes même du SDNV dont, on le verra, il en présente toutes les
particularités cognitives, comportementales et psychosiociales. De plus, comme il n’est pas
spontanément diagnostiqué à moins d’en présenter les dysmorphismes caractéristiques de
la maladie (élargissement du cou à l’aspect palmé -pterygium colli-, cheveux implantés bas,
visage triangulaire, hypoplasie du maxillaire inférieur, rétrognatie1, oreilles basses, œdème des
mains et des pieds…) qui ne sont pas toujours ou pas du tout présents, il arrive qu’un enfant
non diagnostiqué ST arrive en clinique de neuropsychologie pour les symptômes typiques
du SDNV. En effet, les principaux symptômes qui mènent au diagnostic ST sont la plupart
du temps découvert à la puberté, moment durant lequel on le décèlera en raison de l’absence
de menstruations par exemple.

8.3.2 Définition
Le syndrome de Turner est un désordre génétique affectant entre 1 sur 2 000 à 1 sur
3 000 naissances de filles visantes (Hook et Warbuton, 1983 ; Hong, 2011 ; Pinsker, 2012) faisant
de lui la plus commune des aberrations chromosomiques. Ce syndrome a été identifié pour
la première fois par Turner en 1938 qui avait relevé la présence de trois des caractéristiques
principales de cette problématique : hypogonadisme (sexual infantilism), petite taille et malfor-
mations au niveau du squelette touchant exclusivement les sujets de sexe féminin. Par la suite,
des généticiens découvrirent que la cause en était une anomalie au niveau de la 23e paire de
chromosomes, le second X étant absent dans environ 50 % des cas ou anormalement constitué,
produisant ce qu’on appelle des « mosaïques » (Ford et al., 1959 ; Pinsker, 2012). Les ovaires
étant généralement inexistants ou non fonctionnels, c’est l’absence de puberté qui permettrait

1. Mâchoire inférieure rétractée, mais peut être de taille normale.

740
Le syndrome de Turner ■ Chapitre 8

bien souvent le diagnostic, même si d’autres atteintes présentes au niveau cardiaque et rénal
en particulier peuvent permettre des diagnostics plus précoces. De plus, même si les niveaux
de gonadotropine et particulièrement celui de l’hormone folliculo-stimulante peuvent être
anormalement élevés à la naissance, ils ne sont pas suffisamment fiables pour être détectés
durant l’examen néonatal.
Les recherches actuelles suggèrent que la fréquence des anomalies trouvées chez les enfants,
tant sur le plan médical que cognitif et comportemental, est accrue chez les filles qui présentent
une absence complète d’un chromosome X, soit le tableau 45X0 (Temple et Carney, 1993). Ces
filles constitueraient donc un groupe plus homogène que les « mosaïques » pour l’étude de leurs
caractéristiques neuro-cognitives, et c’est chez elles que les risques de présenter une pathologie
sont les plus élevés. Par ailleurs, il est intéressant de mentionner que contrairement à d’autres
désordres transmissibles d’étiologie génétique connue (tels le syndrome du X fragile, l’autisme ou
le syndrome de Williams), le syndrome de Turner apparaît de novo, l’aberration chromosomique
survenant au moment même de la production des gamètes, donc présent dès la conception
dont 15 % ne parviendront pas à la naissance et perdure toute la vie durant (Saad et al., 2014).
Le ST se caractérise par un syndrome d’infantilisme quasi constant (petite taille à – 3 ou
– 4 écarts-types, soit une perte d’environ 20 cm par rapport à la taille attendue à l’âge adulte),
un impubérisme ou dysgénésie gonadique, un thorax large « en bouclier » (pectus excavatum),
un écartement mamelonnaire ; un risque accru de malformations cardiaques et rénales, un
risque accru d’atteintes de la thyroïde ; un risque accru d’atteintes ORL, notamment d’otites
à répétition durant la petite enfance pouvant entraîner une perte d’audition plus ou moins
sévère (Pinsker, 2012).

8.3.3 Caractéristiques neuro-cognitives
Il serait exceptionnel de rencontrer chez ces enfants une déficience intellectuelle associée,
leur quotient intellectuel global étant généralement de l’ordre de la normalité. Cependant, de
nombreuses études ont rapporté à la fois des difficultés d’apprentissage et de comportement.
Les premières ont été mises en relation très tôt avec la présence d’une atteinte des processus
visuospatiaux (Waber, 1979), du même ordre que celle rapportée par Rourke dans ses travaux
sur le SDNV en 1989, puis en 1995. En effet, on retrouverait chez ces patientes une disparité
marquée entre les deux échelles de la batterie de Wechsler, au profit de l’échelle verbale dans
la moyenne, voire supérieure à la moyenne ; une différence de 10 à 19 points serait rapportée
par un certain nombre d’auteurs et ce profil dysharmonieux entre le QIV et le QIP persiste à
l’âge adulte en dépit d’un traitement hormonal (Shaffer, 1962 ; Temple et Carney, 1993 ; Hong
et al., 2009 ; Saad, 2014). Toutes les caractéristiques de leurs forces et de leurs faiblesses des
aspects linguistiques comme celles des fonctions visuospatiales, motrices, exécutives, de même
que leurs difficultés marquées en mathématiques rejoignent, comme on le verra, le tableau du
SDNV décrit au chapitre 5.

741
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ Forces sur le plan verbal et faiblesses identifiées

Cette force sur le plan verbal pourrait être une surcompensation de leur déficit important
sur le plan visuospatial. On leur reconnaît entre autres des forces au niveau du vocabulaire
et des connaissances verbales générales, au niveau des processus linguistique phonologique
(e.g. segmentation des phonèmes) ; les filles ST sont parfois des hyperlexiques avec de grandes
habiletés à prononcer les mots longs et non familiers comparées aux neurotypiques. Elles
possèdent une excellente attention auditivo-verbale et une mémoire verbale particulièrement
efficace. En revanche, elles ont de la difficulté à générer rapidement des mots quand une
contrainte phonologique est donnée (fluidité verbale), les mots évoqués sont généralement plus
unusuels (moins fréquents, traduisant en cela leur bonne connaissance du vocabulaire) ; elles
réussissent également moins bien le RAN test de Denckla. En dépit de leur force au niveau de
vocabulaire réceptif, la compréhension de long message et l’interprétation d’inférences posent
des problèmes à ces jeunes filles. Le traitement qu’elles font est souvent trop séquentiel. Les
contenus verbaux incorporant des relations spatiales sont particulièrement difficiles pour elles,
mais également les énoncés verbaux impliquant des relations quasi spatiales complexes comme
le décrivait Luria (e.g. Le frère du père de sa mère…). Peu d’études ont été faites sur le pragma-
tisme du langage (compréhension de l’intention de l’interlocuteur, ou de message qui dépasse
le contenu littéral suggestif de messages implicites, ou composantes humoritiques, sarcastiques
ou ironiques d’un énoncé…), bien qu’en clinique on reconnaisse certaines difficultés sur ce
plan-là ; des problèmes ont été confirmés dans des tâches exigeant une intégration du message
verbal, une interprétation de faits qui dépasse le simple décodage d’événements temporels. Les
filles avec ST auraient d’ailleurs beaucoup de difficultés à rapporter un récit ou un film parce
qu’elles enlignent les détails qui nous empêchent de comprendre la trame de l’histoire qu’elles
relatent (Temple, 2002). Les filles ont également des difficultés dans la description de scènes
en focalisant trop sur les détails et nous font ainsi perdre de vue la représentation globale de
la scène (pour une revue, voir Hong et al., 2009).

‡‡ Atteintes des fonctions visuospatiales, praxiques et motrices


dans le ST

Les atteintes les plus évidentes et rapportées de façon constante sont néanmoins les troubles
visuospatiaux. On trouve des déficits en mémoire visuelle, dans les habiletés visuoconstruc-
tives, en attention visuelle, en arithmétique (Hong, 2009 ; Saad et al., 2014). Durant l’évaluation
neuropsychologique, les résultats de l’Assemblage d’objets du WISC III ou du WND, les Dessins
avec blocs, le Code sont généralement les plus déficitaires de l’échelle non verbale, en raison de
la composante visuoconstructive. La présence de cette dernière conjointement avec la pauvreté
des habiletés visuomotrices ou praxiques expliquerait aussi notamment l’échec enregistré au
niveau de la copie de la figure complexe de Rey (exécutée pièce à pièce, très séquentiellement) et
dans l’exécution des formes complexes du VMI. Même quand la composante motrice n’est pas
impliquée, les performances des ST sont également altérées dans les tâches qui combinent la

742
Le syndrome de Turner ■ Chapitre 8

perception visuelle, le raisonnement abstrait et la flexibilité mentale comme dans le Wisconsin


Card Sorting Test (WCST) et les matrice progressive de Raven. Leurs scores sur les tests de
traitement visuospatial sont souvent déficitaires (les figures enchevêtrées, les tests d’Apparie-
ment, les tâches de relation spatiale ou de rotation mentale.
Les performances motrices sont moins bonnes que chez les enfants normaux. Dans 17 %
des cas de ST, on trouverait des déficits sous forme d’hypotonie ou de puissance musculaire
réduite principalement aux membres inférieurs. On a également rapporté un fort pourcentage
d’atteintes de la motricité fine et grossière, de déficit d’intégration sentori-motrice, de faiblesse
articulatoire et d’anomalies posturales (Saad, 2014).

‡‡ Atteinte des fonctions exécutives

Les difficultés d’apprentissage des enfants Turner pourraient aussi s’expliquer par un déficit
des fonctions exécutives qui est également rapporté par de nombreux chercheurs (Romans
et coll., 1997 ; Hong, 2009 ; Bray et al., 2011 ; Lepage et al., 2011 ; Saad, 2014). La mémoire de
travail visuospatiale a notamment été identifiée comme le cœur des déficits dans le ST. Par des
analyses de régression multiples, Lepage et ses collaborateurs (2011) ont pu démontrer dans
leur étude que les fonctions exécutives étaient étroitement associées aux habiletés visuospatiales
dans leur groupe ST, ce qui n’était pas le cas dans le groupe contrôle. Les résultats suggéraient
même que ce seraient les déficits des fonctions exécutives chez les ST qui contribueraient le
plus et même rendraient compte de l’expression de leurs déficits visuospatiaux.
On rapporte également des difficultés plus particulières à mettre en place des stratégies
en mémoire de travail. Les difficultés à s’organiser face à un matériel nouveau semblent, par
ailleurs, plus marquées lorsque le sujet doit utiliser des stratégies de nature visuospatiale que
de nature auditivo-verbale. Le faible contrôle d’inhibition et le manque de planification ont
été évoqués comme problèmes chez les ST. À ceci s’ajoutent des caractéristiques propres à
l’hyperactivité, les enfants ST étant fréquemment plus impulsives et inattentives que les fillettes
du même âge, ce qui affecte même leur bonne mémoire auditivo-séquentielle.

‡‡ Difficultés en mathématiques

L’ensemble du tableau des déficits associée au syndrome de Turner expliquerait leurs diffi-
cultés académiques très fréquentes en mathématiques (Temple et Carney, 1993 ; Rovet et
al., 1994 ; Temple et Marriott, 1998 ; Bruandet et al., 2004 ; Saad et al., 2014). En effet, alors
que ces enfants obtiennent généralement de bons résultats en français (décodage et même
compréhension de lecture), elles éprouvent une faiblesse notoire lorsqu’il leur faut mémo-
riser la séquence des étapes requises pour effectuer les opérations complexes (procédures ou
algorithmes), ou encore compter rapidement en utilisant les tables de Pythagore. Il s’agit donc
moins d’une difficulté de raisonnement que d’une atteinte des mécanismes de calcul propre-
ment dits, qui paraîtrait grandement responsable de la présence d’une forme de dyscalculie. Les
troubles visuospatiaux associés entrainent assurément des problèmes en géométrie également

743
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

et rapelleraient ceux que l’on retrouve dans une formes de dyscalculie d’origine d’hémisphère
droit moins souvent évoquées. On peut lire au chapitre 6 les recherches faites en dyscalculie
au sujet du ST.

8.3.4 Caractéristiques psychosociales
Alors que les déficits cognitifs sont bien documentés, la prévalence des psychopathologies
dans le ST n’est rapportée que dans bien peu d’études (Saad et al., 2014). Il y a cependant
consensus pour admettre qu’il y a chez les filles porteuses de ST plusieurs inaptitudes psycho-
sociales (Hong et al., 2009 ; Hong et al., 2011 ; Hong et al., 2014 ; Saad et al., 2014 ; Menke et al.,
2010 ; Lepage et al., 2013). On relève entre autres une immaturité, une faible estime de soi, des
incompétences dans les relations sociales ; elles auraient moins d’amis, s’engageraient moins
dans les activités sociales et démontreraient plus d’immaturité affective. La cognition sociale
serait altérée. La présence de troubles associés du comportement semble en outre relever à la
fois de leur immaturité, de leur impulsivité et de leurs difficultés à décoder correctement les
signaux non verbaux de la communication.
En plus de ne pas respecter les règles sociales, ce sont des enfants souvent bavardes et
intrusives qui peuvent indisposer les adultes aussi bien que leurs pairs. Plusieurs chercheurs
ont d’ailleurs voulu interpréter cette immaturité affective comme la conséquence de l’attitude
qu’adoptent généralement les adultes à l’égard de ces sujets. On les traite en effet spontanément
comme des enfants plus jeunes en raison de leur petite taille. Ces fillettes sont aussi souvent
l’objet de railleries de la part de leurs pairs. Il s’ensuivrait une tendance des adultes à les
surprotéger et à entretenir leur dépendance affective. Cette relation aurait aussi pour effet de
diminuer leur estime d’elle-même. Cependant, la surprotection parentale ne saurait, à elle seule,
expliquer la grande fréquence de l’hyperactivité et des difficultés relationnelles de ces jeunes.
Selon Lepage et ses collègues (2013), le déficit social serait la conséquence des déficits cogni-
tifs connus du ST (fonctions exécutives, fonctions visuospatiales et disparité ou dysharmonie
du quotient intellectuel). Ici encore les analyses de régression multiple faites sur leur groupe
de ST et leur groupe contrôle révèlent que ce sont les déficits des fonctions exécutives qui
expliquent la majeure partie de la variance dans l’expression des déficits de la conscience et
de la cognition sociale. Les fonctions exécutives joueraient donc, selon ces chercheurs, un rôle
crucial dans l’inadéquation sociale.
Menke et ses collaborateurs (2010) ont mené une étude longitudinale auprès de patients
ST pour vérifier l’effet du traitement hormonal sur les caractéristiques psychologiques et
comportementales que les jeunes filles présentent avant, pendant et après l’hormonothérapie.
Le score total et le score internalisé du CBCL, de même que le score d’inadéquation sociale sur
le Junior Dutch Personality Questionnaire, étaient beaucoup plus élevés que dans la population
de référence chez les patientes non encore traitées mais ont diminué significativement durant
l’hormono-thérapie. Bien que les deux premiers (score total et score internalisé du CBCL) soient

744
Le syndrome de Turner ■ Chapitre 8

restés relativement haut, le score de l’inadéquation social se serait normalisé durant le traitement
mais ne se serait pas maintenu après le retrait de l’hormonothérapie. Hong et ses collaborateurs
(2011) soutiennent d’ailleurs que les incompétences sociales perdurent jusque dans la vie adulte.
Il y a également plus de risques de trouver dans cette population de ST la présence de TSA
et de schizophrénie. On trouverait de 10 à 24 % de TDAH dans le ST comparé à 6 à 9 % dans
la population ou même comparé à 0,3 à 3,5 % chez les filles (Russell et al., 2006). On note enfin
plus de problèmes internalisés ou externalisés tels que signalés dans les inventaires compor-
tementaux tel le CBCL (Rovet et Ireland, 1994 ; Menke et al., 2010 ; Hong et al., 2011 ; Saad et
al., 2014). On rapporte notamment plus fréquemment de la dépression et de l’anxiété sociale
que dans la population en général qui ne s’expliqueraient pas seulement par la stigmatisation
de la maladie ou par des caractéristiques physiques (telle la petite taille par exemple) mais
serait la résultante de plusieurs facteurs qui impliqueraient des interactions complexes entre
génétique, hormone et environnement (Hong, 2011).
Même si les premières études ne démontraient généralement pas de problèmes de santé
mentale chez les adultes plutôt décrites comme flegmatiques, passives et peu capables de s’af-
firmer (Money et Mittenthal, 1970), les études plus récentes tendent à démontrer le contraire.
Revoyant l’ensemble des publications, Hong et ses collègues (2011) identifient plusieurs études
dans lesquelles on trouve, comparé à la population en général, un taux plus élevé de dépres-
sion, d’anxiété, d’une image corporelle aliénante, de faible estime de soi-même, d’une mauvais
perception de ses compétences sociales. D’autres investigations sur leur degré d’autonomie
dans la vie, et sur le succès dans leurs relations amoureuses, montrent que les femmes atteintes
de ST sont moins satisfaites.
Les caractéristiques psychosociales ainsi décrites rejoindraient elles aussi, comme les incom-
pétences cognitives, le tableau qu’en a fait Rourke sur le SDNV.

8.3.5 Considérations neuro-anatomiques
De nombreux chercheurs depuis les années 1970 ont tenté de mettre en relation le tableau
de SDNV avec une atteinte particulière de la substance blanche et/ou de l’hémisphère droit,
tel que le stipule Rourke. Les corrélations anatomo-cliniques sont cependant loin d’être claires
en ce qui concerne le site des fonctions visuospatiales chez les sujets normaux de sexe féminin,
ces dernières étant apparemment beaucoup moins clairement latéralisées que les hommes.
D’autre part, une atteinte du quotient non verbal peut parfois être enregistrée chez des adultes
cérébrolésés, quelle que soit la latéralité de leurs lésions (hémisphère droit ou gauche) et
particulièrement en cas de dysfonction cérébrale diffuse ; la relation entre un faible quotient
non verbal et une atteinte de l’hémisphère droit ne serait donc pas confirmée. En revanche,
des études plus récentes en résonance magnétique (Reiss et coll., 1995), portant sur des sujets
Turner, révéleraient bien une anomalie de maturation en particulier de l’hémisphère droit,
lequel serait sous-développé comparativement à des sujets contrôles féminins. Si la région

745
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

pariétale droite est effectivement touchée, les anomalies concernaient cependant la substance
grise tout autant que la substance blanche.
Il est difficile d’évaluer les rôles respectifs de l’anomalie génétique et de l’absence d’hor-
mones femelles dans l’actualisation des déficits observés. L’absence du chromosome X paraît
entraîner une perturbation de la migration neuronale (Kolb et Heaton, 1975), laquelle peut
produire la constitution de réseaux atypiques au niveau cortical. Il s’agit dans ce cas d’une
atteinte de l’organisation cérébrale, qui pourrait être directement responsable des troubles
visuospatiaux et de la dyscalculie.
En revanche, l’absence de puberté durant l’adolescence crée un déficit qu’on peut consi-
dérer davantage fonctionnel. En effet, il est connu que les œstrogènes jouent un rôle important
pendant l’adolescence dans la mise en place des fonctions d’autorégulation frontale et d’adap-
tation sociale. Il s’agirait ici d’un rôle « activationnel ». De plus, le rôle des hormones produites
par le fœtus durant la grossesse, dans le développement des fonctions cognitives, a souvent été
mis en relation avec le fait que les garçons développaient ultérieurement de meilleures habi-
letés visuospatiales que les filles, celles-ci ayant généralement un avantage marqué sur le plan
linguistique par rapport aux garçons du même âge. Une hypothèse a donc été envisagée à l’effet
de considérer que l’hypogonadisme des Turner les situait à l’extrémité d’un continuum mascu-
linité-féminité. C’est ce que Temple et Carney (1993) ont d’ailleurs voulu mettre en évidence,
en comparant les sujets Turner avec des sujets contrôles du même sexe. Les résultats des filles,
dont le caryotype est 45X0, suggéraient, selon eux, une simple exagération des différences
normalement liées au sexe plutôt qu’une atteinte proprement dite des habiletés visuospatiales.
Les recherches plus récentes jettent un nouvel éclairage sur les réseaux neuronaux impliqués
dans le ST. Les études en neuro-imagerie ont identifié des différences morphologique des lobes
pariétaux et dans les réseaux de connexion de la matière blanche liant les régions frontale et
pariétale de même qu’une activation anormale dans les régions dorso-frontale et pariétale qui
expliqueraient notament les déficits de la mémoire de travail visuospatiale.
Comme déjà décrit au chapitre 6, les études en IRM anatomique ont révélé la présence d’un
amincissement du cortex pariétal tandis qu’une étude en tomographie par émission de positons
démontrait une réduction anormale du métabolisme dans le même cortex pariétal dans le ST. Ce
lien entre une dysfonction pariétale dans le ST et des problèmes mathématiques a récemment été
démontré de façon convaincante par Molko et collaborateurs (2003). Dans leur étude, les auteurs
rapportent une sous-activation du sulcus intrapariétal droit durant le traitement mathématique
de même qu’une longueur, une profondeur et une géométrie anormale de ce sulcus intrapariétal
droit. Dans leur ensemble, ces données suggèrent que des anomalies anatomofonctionnelles du
cortex pariétal, lesquelles seraient liées à un mécanisme génétique associé au chromosome X,
sont en partie responsables de la dyscalculie développementale présente dans le ST.
Dans leur récentes étude en IRMf sur la cognition sociale qui, comme on l’a vu plus haut,
est affectée dans le ST, Hong et ses collègues (2014) ont soumis des jeunes filles ST et un
groupe contrôle à une tâche d’évaluation de faces à valence affective (face évoquant la peur,
face évoquant la joie, face neutre et face embrouillée). Ils ont ainsi démontré que, comparée

746
Le syndrome de Turner ■ Chapitre 8

aux sujets normaux, l’activation était diminuée dans plusieurs régions cérébrales impliquées
dans le contrôle cognitif incluant le cortex cingulaire antérieur dorsal, le cortex préfrontal
dorso-latéral et le gyrus cingulaire postérieur. Leurs résultats démontrent que cette acivation
aberrante jouerait un rôle dans l’évaluation et la régulation des réponses faces à des stimuli
chez les jeunes filles ST.

8.3.6 Recommandations
Un bon nombre de suggestions faites par Rourke (1995) dans le dernier chapitre de son
livre seraient applicables auprès des sujets ST (cf. l’appendice du chapitre 5, section 3). Dans
la littérature les concernant, l’emphase est aussi particulièrement mise sur l’amélioration de
leurs stratégies cognitives et celle de leurs comportements.
Dans le premier cas, certains auteurs recommandent en particulier de favoriser des stratégies
de nature séquentielle, en aidant ces enfants à décomposer verbalement en unités significa-
tives les tableaux ou les graphiques qu’elles ont du mal à interpréter. Lorsqu’elles présentent
une dyscalculie (cf. supra), il peut être judicieux de traduire par écrit pour elles la procédure
complète (étape par étape) requise pour la maîtrise des algorithmes de multiplication et de
division par exemple, à l’aide d’un vocabulaire très précis qu’elles auront à mémoriser. Le
passage par la verbalisation de ce qu’on attend d’elles est d’ailleurs généralement très profitable,
quelles que soient les circonstances.
En ce qui concerne leurs difficultés socio-émotionnelles, une recommandation essentielle
à l’adresse des parents et des enseignants est de s’assurer que ces enfants soient traitées en
fonction de leur âge réel plutôt que leur taille, ce qui modifie sensiblement les attentes à leur
égard. Il paraît souhaitable de mettre à profit par ailleurs cette petite taille dans le choix des
loisirs ou des activités sportives. Le patinage sur glace par exemple sera certainement plus
approprié que le basket-ball. La participation des parents à une association qui défend les droits
des enfants Turner, là où elle existe, peut également leur apporter le soutien nécessaire, tant
affectif que pragmatique, à l’encadrement de celles-ci.
Quant à la qualité de vie, Otéro et ses collaborateurs (2012) signalent que la perception des
parents sur la qualité de vie de leur enfant serait plus négative en raison des caractéristiques
physiques et psychosociales alors que la perception des enfants ST eux-mêmes sur leur qualité
de vie rejoindrait celle des enfants normaux.

747
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Lectures conseillées
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749
Chapitre 9
Expertise psycholégale
en neuropsychologie pédiatrique
Sommaire
9.1 L’expert neuropsychologue............................................................................... 753
9.2 Les différents mandats en neuropsychologie pédiatrique.................................. 754
9.3 Le processus d’évaluation................................................................................. 758
9.4 La rédaction du rapport..................................................................................... 767
9.5 Le témoignage devant la cour............................................................................ 782
9.6 Valeur probante accordée par le tribunal.......................................................... 785
9.7 Responsabilité civile et professionnelle............................................................ 789
Le dossier de l’expertise médicolégale a fait l’objet de bien des débats au Québec ces dernières
années avec la célèbre affaire de Guy Turcotte, cardiologue, qui a poignardé ses deux enfants et
tenté de s’enlever la vie en avalant du lave-vitre à la suite d’une séparation d’avec sa conjointe,
elle-même urgentologue. Cette dernière a souvent décrié le manque d’impartialité des experts
appelés à témoigner à la Cour, puisque les experts mandatés avaient des avis contraires concer-
nant l’état mental du meurtrier lors du procès en faveur, évidemment, de leur point de vue
respectif, c’est-à‑dire, soit celui de la poursuite, soit celui de la défense.
Ce drame n’est pas sans rappeler l’importance du rôle des psychologues, spécialisés ou non,
en neuropsychologie, puisqu’eux aussi n’échappent pas aux exigences particulières du monde
juridique. Ce chapitre permettra aux lecteurs de prendre en considération l’importance de la
formation et de la méthodologie utilisée par les experts dans leur analyse. En fait, les experts ont
le devoir d’utiliser leurs expériences professionnelles dans le but d’éclairer de manière objective
et impartiale les décisions de la Cour. Ils doivent se considérer comme des auxiliaires de la
justice, et cette mission prime les intérêts des parties. Finalement, l’appréciation des rapports
d’expertise fera l’objet de la dernière partie de ce livre.

9.1 L’expert neuropsychologue
L’expert neuropsychologue possède de nombreuses connaissances qu’il a acquises durant
sa formation universitaire, tant sur le plan théorique que pratique. Il possède également une
attestation confirmant qu’il a les compétences pour effectuer des évaluations neuropsycholo-
giques. L’expert qui œuvre en pédiatrie doit maîtriser les étapes du développement normal et
reconnaître les différents signes cliniques des troubles neurodéveppementaux et des troubles
d’apprentissage, comme présentés dans cet ouvrage, et les signes cliniques d’un traumatisme
craniocérébral pour être en mesure d’évaluer les déficiences et les incapacités consécutives à
une lésion cérébrale.
L’expertise psycholégale comporte plusieurs enjeux déontologiques (Brunet, 2001, 2014)
pour lesquels l’Ordre des psychologues du Québec (OPQ) a mis à la disposition de ses membres
deux fiches pour les informer des enjeux que peut rencontrer un expert en cours de mandat.
Parmi ceux-ci, la distinction entre le témoin de fait et le témoin expert n’est pas toujours bien
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

intégrée auprès des cliniciens, bien qu’il s’agisse de deux tâches pouvant être faites par le même
professionnel durant leur carrière, malgré un processus et une finalité bien distincte.
Le témoignage de fait invite le neuropsychologue à décrire ce qu’il a observé et les résultats
obtenus par le jeune au cours d’une évaluation qu’il a personnellement menée et qui sont
pertinents à la cause sans porter de jugement ou donner son opinion sur les faits observés. Du
témoin expert on exige au contraire qu’il donne son opinion professionnelle en s’appuyant
sur des connaissances scientifiques et cliniques au sujet de l’étude du dossier, des entrevues
ou des tests qu’il a fait passer. L’ensemble du présent chapitre portera uniquement sur le
neuropsychologue expert.

753
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

9.2 Les différents mandats en neuropsychologie pédiatrique


Depuis quelques années, les tribunaux ont souvent recours aux neuropsychologues pédia-
triques experts lors de litiges divers. Ils sont ainsi appelés à témoigner devant différents
tribunaux qui comportent leurs propres modes de fonctionnement et pour lesquels le psycho-
logue est très peu formé. On les retrouve au niveau :
1. de la Chambre de la jeunesse de la Cour du Québec en matière de protection ou de
délinquance ;
2. de la Chambre familiale de la Cour supérieure pour les causes de séparation, de droit d’accès
et de garde d’enfant ;
3. des tribunaux et des instances administratifs pour certaines causes de séquelles à la suite
d’accidents (Brunet, 2014).
En expertise psycholégale pédia-
trique, le neuropsychologue peut être L’expert doit être indépendant et éclairer le tribunal et
non aider une partie à gagner sa cause.
appelé à témoigner soit par la partie
demanderesse (c’est-à‑dire ceux qui
ont introduit le recours), ou par la partie en défenderesse (soit ceux contre lesquels la partie
demanderesse a introduit un recours). Le mandat d’expertise provient le plus souvent d’avocats
représentant l’une ou l’autre de ces deux parties. Toutes personnes qui donnent un contrat
d’expertise se nomment le mandant qu’il soit avocat ou non. Pour les dossiers en demande,
l’avocat représente un client qui poursuit une autre partie en lui imputant la responsabilité
du dommage cognitif et/ou affectif qu’il a subi à la suite d’un événement quelconque pour les
causes en responsabilité civile. Le demandeur sera le premier à faire une demande d’expertise
si l’avocat juge nécessaire d’entamer une telle procédure. À la réception du rapport d’expertise
de la partie en demande, l’avocat de la partie défenderesse, qui est souvent une compagnie
d’assurances, un organisme public ou un individu, peut demander à son tour qu’une expertise
soit réalisée pour se faire sa propre opinion ou pour contester au besoin les conclusions de la
première démarche. C’est dans ce contexte de doubles expertises que l’on retrouve malheureu-
sement une divergence d’opinions entre professionnels. Or l’expert devrait être indépendant
et devrait éclairer le tribunal et non pas aider une partie à gagner sa cause.
Dans ces cas, il est demandé au neuropsychologue pédiatrique d’établir les séquelles perma-
nentes d’un jeune accidenté de la route, après son séjour dans un centre de réadaptation.
Souvent, cette demande survient deux ans après l’événement. Le rôle du neuropsychologue
consiste à objectiver la présence de séquelles cognitives, ainsi qu’à déterminer s’il existe un lien
de causalité entre les déficits observés et l’événement ayant causé les incapacités.
Peu importe quelle partie représente l’avocat, le neuropsychologue doit clairement établir,
avec son mandant, les règles qui encadreront sa démarche afin de conserver son autonomie
professionnelle, comme stipulé dans le Code de déontologie des psychologues 2016, article 31.
La précision d’un mandat évite des confusions quant aux attentes de l’avocat, et évite un usage

754
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

abusif du rapport d’expertise (Gélinas, 2014). L’avocat pourrait lui poser une question ambiguë,
pour laquelle il est impossible de répondre, ou lui dicter les conclusions du rapport avant
même qu’il ait procédé à l’expertise. Auquel cas, l’expert doit clarifier la question ou refuser
le mandat. Les situations idéales sont celles qui proviennent d’un mandat unique, exigé par le
juge ou par les deux avocats des parties en conflit.
« 31. Le psychologue sauvegarde son indépendance professionnelle et évite toute
situation où il serait en conflit d’intérêts, notamment lorsque les intérêts en présence
sont tels qu’il pourrait être porté à préférer certains d’entre eux à ceux de son client
ou lorsque son intégrité et sa loyauté envers celui-ci pourraient être affectées. »

Les causes pour lesquelles un avocat mandate un neuropsychologue pédiatrique sont variées,
mais elles impliquent souvent des situations où l’enfant a subi un dommage cérébral à la suite
d’une erreur médicale, d’une maladie ou d’un traumatisme crânien (Leonard, 2015). Pour citer
quelques exemples, on pourrait demander à un expert de se prononcer sur le lien de causa-
lité entre une jaunisse mal traitée et une déficience langagière chez un enfant (voir étude de
cas ci-dessous). Dans un autre dossier, l’avocat pourrait demander d’établir le pourcentage
d’atteinte anatomophysiologique (voir section sur les barèmes) d’un adolescent après qu’il a
subi un traumatisme crânien à la suite d’un accident de la route. Le neuropsychologue peut
également être mandaté pour expliquer au juge les besoins particuliers d’un enfant ayant
un trouble neurodéveloppemental, tels qu’un trouble du spectre de l’autisme ou un trouble
d’apprentissage spécifique comme la dyscalculie dans des causes de garde d’enfants. En règle
générale, un avocat requiert les services d’un expert en neuropsychologie pour aider le juge
à mieux saisir les enjeux cognitifs, psychologiques et les impacts fonctionnels du sujet, afin
de l’éclairer dans sa prise de décision. En contrepartie, l’expert a aussi besoin de connaître le
système légal pour lequel il rend ses services (Leonard, 2015).

9.2.1 Le mandat
Devant le nombre croissant de demandes d’expertise en neuropsychologie, il importe
que le professionnel soit bien formé sur les règles qui régissent un tel acte professionnel.
Habituellement, c’est l’avocat qui communique directement avec l’expert pour lui présenter
une demande de services en expertise. Le contact se fait soit par téléphone, ou par envoi postal
ou courriel, dans lequel on retrouve une lettre d’offre de services avec des questions d’expertise
identifiées par l’avocat ainsi que quelques documents permettant une mise en contexte du litige
en question. Un neuropsychologue ne peut accepter d’être l’expert d’un client si celui-ci était
son patient, puisque la relation entre le professionnel et le patient avait d’abord comme objectif
celui d’une relation d’aide. Ce type de lien nuit par la suite à l’établissement d’une impartialité
de la part de l’expert, le plaçant ainsi en situation de conflit de rôle. L’expert ne peut pas non
plus lui offrir des services en tant que clinicien après avoir agi en tant qu’expert, à moins de
circonstances exceptionnelles (syndic, 2002a). La nature du mandat et les questions d’expertise

755
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

doivent être très clairement identifiées par écrit, avant d’accepter la demande d’évaluation,
afin de s’assurer de détenir les compétences requises pour y répondre et pour éviter toutes
ambiguïtés entre le demandeur et l’expert. Ces questions peuvent varier d’une cause à l’autre,
mais de façon générale on demande à l’expert :
1. de confirmer si l’expertisé présente des déficits cognitifs, émotionnels et comportementaux
permanents ;
2. de mesurer l’ampleur de ceux-ci ;
3. de déterminer s’il existe un lien de causalité entre les fonctions altérées et les événements
en litige, selon les critères d’imputabilité ;
4. de déterminer le pourcentage de déficit anatomophysiologique selon le barème utilisé ;
5. de déterminer l’impact fonctionnel dans la vie quotidienne et à long terme ;
6. de se prononcer sur les traitements psychologiques, neuropsychologiques ou scolaires qui
seront nécessaires ;
7. d’analyser et de critiquer le rapport neuropsychologique d’autres experts.
Le neuropsychologue doit refuser un mandat d’expertise s’il n’a pas les compétences néces-
saires pour répondre aux questions d’expertise, si la demande ne s’inscrit pas dans son champ de
compétences ou s’il y a risque de partialité. Rappelons qu’il doit agir conformément aux règles
de son art et s’assurer que les services rendus sont conformes au contrat. Si l’expert accepte le
mandat qui lui est confié, avant de signer un contrat officialisant la démarche, il doit envoyer
une lettre de confirmation du mandat (cf. encadré 9.1).

Encadré 9.1
Confirmation du mandat
Cher Maître, • Quels effets ces altérations auront-elles sur
Après discussion téléphonique, je vous informe la vie quotidienne de l’enfant pour le futur ?
que j’accepte de rencontrer votre client pour Quelles activités, soit physiques, sociales ou
faire une expertise psycholégale afin de professionnelles, ne sera-t‑il plus apte à faire ?
répondre aux questions suivantes telles que • Quant au plan clinique, il a été remarqué chez
dûment rédigées dans votre lettre du (date) : l’enfant une fatigabilité mentale marquée, de
• La condition neuropsychologique de l’enfant, l’anxiété, des symptômes de dépression, etc.
le cas échéant, découle-t‑elle directement de Qu’en est-il aujourd’hui ? Cette prétendue
l’événement survenu le (date) ? fragilité mentale est-elle due entièrement aux
événements ou bien l’enfant éprouvait-il déjà
• Est-il possible que l’enfant ait eu un souvenir
avant cette date certains des symptômes ?
des événements dans les jours suivant l’acci-
dent, mais qu’il ait subi une perte de mémoire
par la suite ?

756
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

’
• Le déficit permanent risque-t‑il d’empirer ? qui connaît bien l’enfant est aussi nécessaire
Le dossier médical complet de l’enfant est pour documenter son fonctionnement général
nécessaire pour l’analyse, incluant les notes (X heures). En regard de la documentation à
des ambulanciers, de l’hôpital ainsi que tout lire (X heures), de la correction des tests admi-
autre document produit par un professionnel nistrés lors de notre évaluation (X heures),
la rédaction d’un document d’expertise (X
(ex. orthophoniste, ergothérapeute). Une
heures) que nous vous transmettrons. Le projet
rencontre avec les parents pour documenter
prendra donc entre X et X heures.
la plainte, ainsi que pour remplir des ques-
tionnaires est à prévoir (X heures). L’enfant Veuillez agréer, cher Maître, nos sentiments
doit être rencontré pour évaluer son potentiel distingués.
cognitif (soit environ X heures). La participa- Signature, diplôme
tion d’un répondant, tel que son enseignante, Numéro de l’OPQ

La question des honoraires doit également faire l’objet d’une présentation claire, avant de
procéder à une expertise, afin d’éviter toute mésentente, puisque les clients sont souvent surpris
de l’écart de prix entre une expertise et une consultation en neuropsychologie. La démarche
d’expertise exige du professionnel des compétences particulières qui peuvent justifier cette
différence de coût. En effet, l’article 52 du Code de déontologie rappelle que le tarif peut
être modulé en fonction de la difficulté et de l’importance du service professionnel rendu. Le
contrat doit identifier clairement les services qui seront couverts (ex. lecture de document,
discussion avec les avocats, entrevue d’expertise, rédaction de rapport), même s’il s’agit d’un
tarif horaire ou d’un prix forfaitaire. L’expert neuropsychologue peut exiger un paiement après
chaque grande étape, comme la lecture des documents et les rencontres cliniques auprès de
l’expertisé. Le paiement total peut être demandé avant de remettre le rapport pour éviter qu’on
refuse d’acquitter les frais, surtout si les conclusions sont décevantes pour le mandant. Du
fait que les témoignages à la Cour ne sont pas systématiques dans les dossiers d’expertise, et
qu’une comparution peut avoir lieu des mois ou même des années plus tard, il est coutume de
demander un frais différent pour la présence au tribunal et de prévoir des frais administratifs
dans le cas où l’audition est annulée ou reportée à moins de 24 heures d’avis, à la condition
que cette tarification ait bien été inscrite dans le contrat initial (Brunet, Casoni, et Sabourin,
2014). L’encadré 9.2 présente un exemple d’entente d’honoraire. Il est souvent préférable que
l’avocat se porte garant du paiement des frais d’expertise qu’il placera en fiducie, plutôt que
de transiger directement avec l’expertisé ou la compagnie d’assurances.

757
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Encadré 9.2
Modalités et conditions d’honoraires pour des services d’expertise psycholégale
(Nom et adresse de la partie requérante) retient • Le requérant se rend responsable des frais
les services de (Nom et adresse de l’expert) encourus lors d’une demande de la partie
pour (Objet de l’expertise-mandat) présenté adverse pour une présence en cour.
dans la lettre de Confirmation du mandat (date). • Un honoraire de 3 heures de disponibilité est
Pour tout travail (étude du dossier, examen, exigé en cas d’annulation ou de report d’audi-
recherches, discussion avec l’avocat, prépara- tion, représentant X $.
tion de l’expertise, consultations téléphoniques) (Nom et adresse de la partie requérante)
autre que la présence devant un tribunal, les garantis le paiement pour son client et accepte
honoraires de l’expert seront rémunérés (selon de payer X $ lors de la première rencontre avec
les clients et X $ lors de la seconde rencontre.
un tarif horaire de X $).
Le solde des honoraires sera payé avant la
• Tous les déboursés encourus (frais de dépla- remise du rapport.
cement, de repas, d’hébergement) seront
Les travaux subséquents seront payables
facturés et payés sur présentation de pièces (présence au tribunal, entrevues d’explication,
justificatives lorsque possible. commentaires pour les contre-expertises, etc.)
• Pour toute présence ou vacation devant un à la réception de la facture.
tribunal, les honoraires seront rémunérés sur Tout compte d’honoraires devra être payé dans
une base de X$ par demi-journée ou X $ par les 30 jours de la date de facturation. Un intérêt
journée. mensuel de 1 % s’ajoute à tout compte échu.
• Les dates de témoignage requises seront Je, soussigné, déclare avoir pris connaissance
confirmées entre la partie requérante et le des conditions ci-dessus et les accepte.
neuropsychologue expert X mois à l’avance.

Nom et signature du requérant Nom et signature de l’expert

Signé à (lieu) le (date) Signé à (lieu) le (date)

9.3 Le processus d’évaluation


Le mandant fournit habituellement les dossiers médicaux ainsi que les documents légaux
et administratifs de l’expertisé allant, par exemple, des notes de l’ambulancier aux dossiers de
suivi offert dans un centre de réadaptation, sans oublier la requête introductive d’instance qui
consiste en un document écrit exposant les principaux faits allégués se rapportant à la cause
ainsi que le résultat souhaité par la procédure (par exemple, un remboursement financier).
L’expert reçoit ainsi des centaines de pages à consulter, dont il doit prendre connaissance
avant la rencontre qu’il a fixée avec l’expertisé. Il importe que l’expert adopte une démarche
rigoureuse dans l’appréciation des données mises à sa disposition, afin d’éviter de mettre de

758
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

côté des informations pertinentes qui pourraient influencer ou biaiser son jugement. De plus,
à la lecture des documents reçus, l’expert peut s’ajuster aux particularités de l’enfant d’après
son dossier. Dans certains cas, l’enfant a fait récemment l’objet d’une évaluation neuropsycho-
logique obligeant le neuropsychologue à considérer son choix de tests, en fonction de ce qui a
déjà été fait, afin d’éviter l’effet de familiarité au regard des tests déjà réalisés (Paquette, 2009).
L’expert doit avoir une démarche rigoureuse dans l’appréciation des données mises à sa disposition.
Il arrive que l’expert soit mandaté pour donner son opinion à partir d’analyse de dossiers
seulement ou pour éclairer le juge sur des concepts théoriques sans avoir à évaluer le sujet.
Il peut, par exemple, expliquer au juge les lignes directrices que doit suivre un clinicien pour
déterminer la présence d’un handicap intellectuel (déficience intellectuelle). Dans ce contexte,
l’expert doit demeurer prudent dans son opinion pour ne pas extrapoler ses connaissances et en
faire une étude de cas. En règle générale, l’expert procède lui-même à l’évaluation de l’individu
afin de former sa propre opinion de la personne impliquée dans le litige.

9.3.1 La rencontre avec l’expertisé – le consentement


Lors de la rencontre avec l’expertisé, le neuropsychologue doit prendre le temps d’expliquer
aux parents et à l’expertisé la démarche et l’implication d’une expertise, car peu de gens
connaissent le travail qu’effectue un neuropsychologue. L’expert identifie d’abord son mandat,
tout en expliquant qu’il a le devoir d’être impartial et qu’il n’a aucun rôle décisionnel dans le
litige en cours. Contrairement à la pratique du clinicien, l’expert doit informer l’expertisé qu’il
doit être relevé de son secret professionnel et que toutes informations pertinentes recueillies
pourraient être colligées et divulguées dans un rapport qui sera remis à son mandant et pourra
faire l’objet d’un témoignage à la Cour. L’expertisé peut néanmoins, comme avec le clinicien,
se retirer à tout moment du processus d’évaluation d’expertise, mais les informations déjà
obtenues pourront être utilisées. La jurisprudence mentionne qu’un consentement à procéder
à une expertise psycholégale par les parties entraîne une renonciation à la confidentialité
(syndic, 2002a). Toutefois, le neuropsychologue doit indiquer à l’expertisé les procédures
incluses dans une démarche d’expertise (la production du rapport, les destinataires du rapport,
les discussions avec les avocats, le témoignage à la Cour). Le neuropsychologue ne peut pas,
par contre, utiliser les informations qui lui ont été confiées dans d’autres contextes que celui
lié à l’entente d’expertise (Brunet et al., 2014). Selon l’article 46 du Code de déontologie, l’expert
doit également mentionner à l’expertisé la procédure à suivre pour obtenir une copie du
rapport. Il est possible que le rapport lui soit remis, si c’est lui le mandant, sinon il doit s’adresser
au mandant, dans les cas où l’expert agit en tant que mandataire, car il ne peut directement
lui en remettre une copie. Toutes ces informations doivent être consignées dans un document
écrit et signé par l’expert et l’expertisé afin d’éviter toute ambiguïté. Cependant, le consente-
ment écrit n’est pas suffisant pour assurer un consentement libre et éclairé. Le contenu doit
également être expliqué oralement par l’expert, afin de permettre à toutes les personnes

759
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

impliquées dans l’expertise de bien comprendre la portée d’une telle démarche et de leur fournir
l’occasion de poser des questions, avant de signer le contrat de consentement.
Les règles de consentement à
procéder à une expertise neuropsycho- Contrairement à la pratique du clinicien, l’expert doit
logique sont les mêmes que celles qui informer l’expertisé qu’il doit être relevé de son secret
professionnel et que toutes informations pertinentes
régissent une évaluation standard. Les
recueillies pourraient être colligées et divulguées dans
articles 11 et 46 du Code de déontologie un rapport.
rappellent les grandes lignes à suivre.
« 11. Avant d’entreprendre la prestation de services professionnels, le psychologue
obtient, sauf urgence, le consentement libre et éclairé de son client, de son représen-
tant ou des parents, s’il s’agit d’un enfant âgé de moins de 14 ans, en communiquant
notamment les renseignements suivants : la communication de ces renseignements
est adaptée au contexte de la prestation des services professionnels.
1) le but, la nature, la pertinence et les principales modalités de la prestation des
services professionnels, ses avantages et inconvénients ainsi que son alternative,
les limites et les responsabilités mutuelles des parties incluant, s’il y a lieu, l’entente
sur le montant des honoraires et les modalités de paiement ;
2) le choix de refuser les services professionnels offerts ou de cesser, à tout moment,
de recevoir les services professionnels ;
3) les règles sur la confidentialité ainsi que ses limites de même que les modalités
liées à la transmission de renseignements confidentiels reliés à l’intervention.
46. Le psychologue appelé à effectuer une expertise :
1) informe clairement la personne qui fait l’objet de l’expertise du destinataire de son
rapport d’expertise et de la manière d’en demander copie ;
2) s’abstient d’obtenir de cette personne tout renseignement ou de lui faire toute
interprétation ou commentaire non pertinent à l’expertise ; tout renseignement reçu
n’ayant aucun rapport avec l’expertise demeure confidentiel ;
3) limite son rapport ou ses recommandations et, s’il y a lieu, sa déposition devant
le tribunal aux seuls éléments pertinents de l’expertise. »

Pour les enfants mineurs de moins de 14 ans, le parent doit consentir à la démarche d’éva-
luation telle que décrite ci-haut. L’autorisation des deux parents est par contre nécessaire dans
les cas de conflit entre les parents (par exemple, en matière de garde d’enfant) ou si l’expert
à des raisons de croire que l’autre parent pourrait refuser la démarche. En de tels cas, il est
de son devoir de prendre des moyens raisonnables pour obtenir le consentement des deux
parents. En cas de désaccord, il revient au tribunal de trancher la question. Dans le cadre d’une
expertise pour une personne de plus de 14 ans, mais inapte à consentir, l’expert doit s’adresser
au tuteur légal pour obtenir son consentement. Ce dernier doit toujours défendre les intérêts
de la personne inapte dont elle a la charge.
L’encadré 9.3 illustre l’exemple d’un formulaire de consentement d’expertise dans lequel
on retrouve le nom des parents et de l’enfant à évaluer. On mentionne également qui est le

760
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

mandant et comment demander une copie de rapport. On explique ensuite la procédure qui
sera utilisée et le but de la démarche. Une section bien identifiée concernant les règles du secret
professionnel et les procédures à suivre pour tout retrait à la démarche font partie intégrante
du formulaire. Une fois celui-ci signé, il faut en remettre une copie à la famille (cf. encadré 9.3).

Encadré 9.3
Formulaire de consentement d’expertise
Par la présente, moi, parent, ................................................., et parent .................................................
consens à ce qu’une expertise neuropsychologique puisse être effectuée par ..................................
..............., neuropsychologue, dans le but de répondre au mandat d’expertise, tel que proposé par ....
.............................................. Cette expertise permettra d’évaluer la réalité cognitive et affective spéci-
fique de mon enfant, ................................................. afin de déterminer ses forces et ses faiblesses.
Je sais que cette expertise comporte une prise de connaissance de l’ensemble des documents
pertinents qui ont été produits, une rencontre avec les parents pour documenter la plainte et
le fonctionnement général antérieur et actuel de l’enfant. Une communication avec une tierce
personne pourrait être nécessaire, telle que son enseignante. Des tests neuropsychologiques
et psychologiques sont administrés à l’enfant sur quelques rencontres (selon l’âge, la fatiga-
bilité de l’enfant et les besoins spécifiques de l’évaluation). L’analyse des données permettra
d’émettre une opinion sur le plan du développement, du fonctionnement neuropsychologique
et des traits de personnalité de l’enfant. Une opinion sera également formulée, afin d’objectiver
la nature, la cause et l’ampleur des éventuelles déficiences et des incapacités de l’enfant, et
d’en préciser leurs répercussions au point de vue intellectuel, cognitif, émotif, comportemental,
scolaire et social.
Afin de formuler des opinions, l’expert se doit de demeurer neutre et impartial tout au long
du processus. Par conséquent, il est possible que les conclusions ne soient pas celles qui ont
motivé la démarche. Il est important de rappeler qu’une expertise psycholégale sert à éclairer
la Cour au sujet de l’enfant et qu’un expert n’agit pas en tant que représentant de la partie qui
a retenu ses services.
Le rapport sera cheminé à ................................................. à l’adresse suivante .......................................
...........

Secret professionnel
Je conviens également de relever ................................................., neuropsychologue, de son secret
professionnel afin de lui permettre de disposer de toutes les données recueillies lors de l’exper-
tise à l’intérieur d’un rapport écrit, ainsi que lors de communications avec les divers intervenants
impliqués directement dans le présent dossier. De plus, si une éventuelle audition à la cour,
de la présente cause, nécessitait le témoignage comme expert de .................................................,
neuropsychologue, je consens à la relever de son secret professionnel.

761
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Autorisation et retrait
J’autorise ................................................., neuropsychologue, à utiliser les conclusions des tests neuro-
psychologiques et psychologiques, ainsi que toutes autres informations verbales et/ou écrites
qui lui seront transmises volontairement lors des rencontres.
Je comprends également que je pourrai en tout temps me désister de la présente expertise,
sans avoir à justifier cette décision, je n’aurai alors qu’à le signifier par écrit. C’est donc sur une
base volontaire et d’un consentement éclairé que j’accepte que mon enfant puisse participer
à la présente expertise.

....................................................... ...................................................... ..................................................
Nom et signature du parent Nom et signature du parent Nom et signature de l’expert.

9.3.2 La rencontre avec l’expertisé – l’anamnèse


Même si l’expert a pris connaissance au préalable du dossier de l’expertisé, il doit lui donner
l’occasion d’expliquer son histoire et sa compréhension de la situation. L’expertise pédiatrique
implique la participation des parents, particulièrement lors de l’anamnèse, puisqu’ils détiennent
une source importante d’informations sur leur enfant avant et après les événements reliés au
litige. Se référer seulement à l’enfant n’est pas suffisant comme source d’informations, il faut
toutefois qu’il fasse partie intégrante de l’anamnèse, puisqu’il peut apporter certaines nuances
sur sa perception de la situation. Par la même occasion, cet échange permet à l’expert de saisir
les enjeux cognitifs et émotionnels impliqués dans le litige et de comprendre l’évolution des
symptômes depuis les événements jusqu’à ce jour.
Durant l’entretien, l’expert doit recueillir les informations antérieures aux événements, afin
de définir le mode de fonctionnement de l’enfant avant les événements liés au litige. Il s’agit
d’informations essentielles à son analyse, puisque l’expert doit déterminer si les incapacités
du sujet sont liées aux événements litigieux ou si les difficultés alléguées étaient présentes
antérieurement.
Ensuite, l’expert doit entendre l’histoire liée au litige afin de connaître le décours temporel
des déficits cognitifs ; ce type d’informations permet à l’expert d’identifier si les symptômes sont
congruents avec la littérature scientifique. L’établissement des manifestations quotidiennes
des troubles cognitifs allégués dans les différentes sphères de vie de l’enfant, tant familiale que
scolaire et sociale, permet à l’expert de dresser un inventaire des impacts fonctionnels dans
la vie quotidienne. L’entretien clinique lui permet également de saisir la perception qu’ont les
parents et l’enfant sur les troubles observés et les réactions affectives décrites par eux.
L’expert doit établir un climat de confiance entre lui, l’expertisé et les parents, et leur fournir
toute l’attention dont ils ont besoin. La SEEMLQ rappelle à ses membres que l’expertise doit
être réalisée avec rigueur, honnêteté, impartialité et objectivité, tout en respectant la personne
expertisée.

762
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

9.3.3 La rencontre avec l’expertisé – l’administration des tests


Contrairement au déroulement de la rencontre d’anamnèse, il est préférable que l’expert
rencontre seul l’expertisé, lors de l’administration des tests neuropsychologiques, à moins qu’il
juge nécessaire la présence d’un tiers (un interprète, le parent d’un enfant très jeune, un enfant
ayant un trouble sévère de langage…). Toutefois, ce dernier ne doit pas nuire à l’administration
des épreuves, puisqu’il peut en effet arriver qu’un parent ait envie de souffler les réponses
à son enfant ou qu’il cherche à reformuler les questions de l’expert ou encore qu’il induise
des réponses ou des réactions en raison de son
attitude non verbale ; il pourrait, par exemple, Choix des tests
s’impatienter devant les réponses impulsives Le choix des tests doit tenir compte des
que donne son enfant. L’expert doit éviter toutes points suivants :
situations qui pourraient nuire au processus • tests commercialisés ;
• outils récents ;
d’évaluation et à sa liberté professionnelle. • outils standardisés ;
À cette étape du processus, le neuropsy- • valeur élevée de validité et de fidélité ;
chologue doit choisir des outils d’évaluation • maîtrise des tests.
psychométriques, en tenant compte à la fois des
dimensions cognitive et affective de l’enfant, afin de lui permettre de répondre aux questions
d’expertise qui lui sont adressées. Malgré l’existence d’une panoplie de tests sur le marché,
l’expert doit choisir les outils les plus récents et les mieux standardisés avec une valeur élevée
de validité et de fidélité et pour lesquels il connaît l’étendue de la variation des performances
acceptables (Villagi, 2001). Il doit choisir les tests appropriés pour l’âge et opter pour des
tests qui permettent de mettre en valeur les performances de l’expertisé. Le cas échéant, il
pourra mieux déterminer s’il présente un rendement déficitaire (Meulemas et Seron, 2004).
Les tests administrés doivent avoir été commercialisés, être pourvus d’un manuel d’adminis-
tration et avoir fait l’objet d’une révision par les pairs. Les normes du test doivent avoir été
construites à partir d’un nombre élevé de participants, dont il connaît les critères d’inclusion
et d’exclusion. Peu de tests sont cependant normés auprès d’une population québécoise fran-
cophone. Bien que plusieurs d’entre eux aient été validés auprès de groupes anglo-américain,
canadien-anglais ou franco-européen, leur utilisation ne cause pas nécessairement de lacunes
pour la validité. En fait, ce sont surtout les échelles verbales qui peuvent poser problème du
fait qu’une simple traduction ne permet pas d’assurer l’équivalent des termes utilisés, en ce
qui concerne sa fréquence d’utilisation ou son niveau de difficulté.
Les enfants impliqués dans des dossiers d’expertise font souvent l’objet d’une double
démarche d’évaluation, soit dans un premier temps auprès de l’expert en demande puis,
dans un deuxième temps, auprès de l’expert de la défense. Or une réévaluation effectuée avec
le même test peut surestimer les compétences de l’enfant, du fait qu’il a déjà été exposé au
matériel. Certaines recherches suggèrent d’éviter d’utiliser le même test en deçà d’un an pour
les épreuves verbales et d’une à deux années pour les sous‑tests non verbaux (Ryan, Glass, et
Bartels, 2010). Une fois le choix de tests établi, l’expert réalise son évaluation de la même façon

763
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

qu’il le fait habituellement en clinique (Leonard, 2015). Le Code de déontologie (2016) rappelle
quelques principes fondamentaux d’une démarche d’évaluation dans les articles 47 et 48.
« 47. En ce qui concerne l’utilisation, l’administration, la correction et l’interpréta-
tion des tests psychologiques, ainsi que la publication de tests et l’information que
doivent contenir les manuels et documents s’y rattachant, le psychologue respecte
les principes scientifiques et professionnels généralement reconnus dans ce domaine
de la psychologie.
48. Le psychologue reconnaît les limites inhérentes aux instruments de mesure qu’il
utilise et il interprète le matériel psychométrique avec prudence, notamment en
tenant compte :
1) des caractéristiques spécifiques des tests ou du client qui peuvent interférer avec
son jugement ou affecter la validité de son interprétation ;
2) du contexte de l’intervention ;
3) de facteurs qui pourraient affecter la validité des instruments de mesure et néces-
siter des modifications quant à l’administration des tests ou à la pondération des
normes. »

En contexte d’expertise, une attention particulière doit être apportée à la possibilité que
l’expertisé fournisse un rendement moindre que ses réelles capacités. Il est donc nécessaire
d’utiliser un test évaluant les efforts réels déployés permettant de voir si une personne simule
des troubles, ce qui est particulièrement vrai chez certains adultes qui veulent tirer profit de
leur condition (Heilbronner, Sweet, Morgan, Larrabee, et Millis, 2009). La prévalence de simu-
lation dans les causes civiles est estimée à entre 30 % et 38 % dans les causes de traumatisme
craniocérébral léger (Mittenberg, Patton, Canyock, et Condit, 2002). Cette pratique s’installe
de plus en plus, dans le milieu pédiatrique. En effet, plusieurs auteurs croient que même les
enfants et les adolescents peuvent exagérer leurs symptômes et qu’il est nécessaire d’utiliser
des mesures objectives pour confirmer la véracité de leurs contre-performances, puisque le
jugement clinique ne serait pas un indice complètement fiable (Flaro et Boone, 2009). Un
jugement de la cour rappelle d’ailleurs l’importance d’utiliser de telles mesures, surtout si les
résultats aux tests cognitifs sont anormaux.
« […] Pour finir, dans un contexte litigieux, il était approprié d’administrer des épreuves
spécifiques de validité pour détecter de la simulation ou de l’exagération lors de l’éva-
luation neuropsychologique du travailleur. Plutôt que d’agir de la sorte, monsieur X
a préféré se fier à son expérience pour contrôler ce point. Cependant, compte tenu
de la facilité avec laquelle il a été berné sur le rendement scolaire de monsieur Y,
ce choix ne semble pas constituer une mesure suffisante » (CLP 232598-01A-0404).

Une récente revue sur les tests pédiatriques appuie l’idée qu’il est nécessaire d’inclure ce
type d’épreuves chez les enfants, dès l’âge de 5 ans (Kirk et al., 2011 ; Kirkwood, 2015) même
si le potentiel intellectuel est limité (Larson et al., 2015). On trouvera dans l’encadré 9.4 les
principaux tests utilisés, traduits en français, et possédant des normes pédiatriques.

764
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

Encadré 9.4
Test évaluant les efforts réels déployés permettant de voir si une personne
simule des troubles
Work Memory  Test (WMT) est un test de présentées à quatre reprises à mémoriser avec
mémoire, traduit en 13 langues, normé avec plus un délai plus court pour le rappel différé, soit
de 3 000 personnes à partir de 7 ans Il s’agit 10 minutes. Bien que cette version soit plus
d’un outil informatisé présentant six sous- courte, elle a relativement la même sensibilité
tests. Le premier des sous-tests est constitué que le WMT.
de 20 paires de mots faciles à apprendre, qui Non-Verbal Medical Symptom Validité Test
sont présentées sur l’ordinateur à 6 reprises. (NV-WSVT) n’est pas un test de mémoire
Le premier mot de chacune de ces paires est influencé par le langage, puisqu’il s’agit d’une
ensuite projeté à l’écran d’ordinateur, et par présentation informatisée de 10 paires d’images
le biais de choix multiple comprenant 8 mots, d’éléments ayant un fort lien entre eux, d’une
le participant doit trouver le mot qui lui était durée de 6 minutes. On demande au participant
associé. Le sous-test Paires-associées est une de faire un choix forcé de reconnaissance en
épreuve similaire à la précédente, sauf qu’elle situation immédiate, ainsi que diverses tâches
se fait sans le soutien de l’ordinateur. Le clini- de reconnaissance en différé.
cien nomme le premier mot et le participant
Test of Memory Malingering (TOMM) est une
donne le mot qui lui est associé verbalement.
épreuve informatisée de choix forcés en recon-
Les sous-tests Rappel libre immédiat et à long
naissance visuelle de 50 items s’adressant à
terme (i.e. après un délai de 30 minutes) se
une population de 16 ans et plus. Toutefois,
font oralement, sans le soutien de l’ordinateur.
certaines études démontrent que les enfants
Une étude récente a démontré que le WMT est
de 6 ans et plus obtiennent les mêmes perfor-
un test fiable pour détecter les simulateurs
mances que les adultes à ce test, ce qui
et n’est pas sensible à la perte de mémoire
permettrait de l’utiliser même chez l’enfant
consécutive à un traumatisme craniocérébral
(Kirk et al., 2011). On y retrouve deux essais
(TCC) comparativement au CVLT (Donders et
d’apprentissage, deux tâches de reconnais-
Strong, 2013).
sance immédiate et une en différée. Le NV-WSVT
Medical Symptom Validity Test (MSVT) est une et le TOMM sont tous les deux réussis par les
forme plus courte et plus facile du WMT, traduit patients souffrants de TCC modéré ou sévère,
en nombreuses langues, avec des normes par contre le NV-WSVT permettrait davantage
pour les enfants dès l’âge de 8 ans. Le logi- de détecter un manque d’efforts chez les
ciel propose, cette fois-ci, 10 paires de mots victimes d’un TCC léger (Green, 2011).

Il existe également des questionnaires de validation de simulation de symptômes de troubles


mentaux, normés auprès d’une population adulte. On y retrouve des affirmations impro-
bables de type : « Il m’arrive de voir triple. » Pour en nommer quelques-uns, il y a l’échelle
de validité du MMPI-2 (qui documente l’exagération ou la dissimulation de symptômes), le
Miller Forensic Assessment of Symptoms Test (M‑FAST) et le Structured Interview of Reported
Symptoms, 2e éd. (SIRS-2).

765
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

Les tests d’efforts sont des outils intéressants, mais ils se doivent également d’être inter-
prétés avec prudence ; puisque divers facteurs pourraient expliquer l’incohérence des données
obtenues chez certains enfants, tels qu’une immaturité affective ou une difficulté à maintenir
une attention suffisamment longue pour réaliser l’épreuve (Kirkwood et Kirk, 2010). Dans
certains cas, l’expert possède assez d’éléments pour constater l’exagération des symptômes.
Par son devoir d’objectivité et de neutralité, l’expert signale dans son rapport la contradic-
tion entre les résultats obtenus et les plaintes alléguées (Paquette, 2009). À titre d’exemple,
un adolescent de 16 ans, ayant subi un traumatisme craniocérébral léger (TCCL) à la suite
d’une chute en ski, continue à manifester une évolution atypique de son TCCL deux ans plus
tard. L’expertisé se plaint de fatigue cognitive et de devoir faire des siestes dans le jour. Il se
plaint de manquer d’énergie pour la réalisation des tâches domestiques et scolaires. Or, plus
tard au cours de l’entretien, il informe l’expert qu’il a repris son travail d’été à temps plein
de couvreur avec son oncle et qu’il est fier que ce dernier lui permette d’arracher la toiture.
Il est à noter qu’il s’agit d’un travail qui nécessite un effort physique important. Par ailleurs,
durant les épreuves administrées, l’expertisé se présente de manière nonchalante et aucune
fatigue cognitive n’est observée ni de lenteur d’exécution, et ce, au cours des deux rencontres
de trois heures. L’expertisé échoue, par contre, à l’épreuve de validité à l’effort et quelques
tests sans liens directs avec les plaintes subjectives. Dans sa conclusion, le neuropsychologue
doit soulever les discordances trouvées dans le tableau clinique, puis celles démontrées lors
de l’observation, et objectivées aux épreuves cognitives. L’expert soulève alors les nombreux
indices d’irrégularités lors de la passation des épreuves neuropsychologiques, puisqu’un affai-
blissement inattendu est observé pour des fonctions cognitives sans rapport à l’égard des
plaintes de l’expertisé. À cela s’ajoute l’échec de l’épreuve de validité à l’effort. Ainsi, l’analyse
du profil permet de supposer qu’il y a une exagération des problèmes chez un adolescent qui
ne reconnaît pas les tests qui auraient dû être les plus sensibles à ses plaintes ; ses échecs aux
épreuves présentées apparaissent ainsi de manières aléatoires. En effet, les gens qui n’ont
pas de connaissances spécifiques en neuropsychologie associent à tort une lésion cérébrale
à certains tests comme celles mesurant la reconnaissance en mémoire (mimant une perte
de mémoire), la maladresse en dextérité manuelle (Boone et al., 2000) et le ralentissement
psychomoteur. Le profil neuropsychologique de ce jeune ne permet pas de faire un lien entre
les fonctions altérées et les symptômes liés au TCCL, d’autant plus que les résultats obtenus
sont incompatibles avec les limitations fonctionnelles dont il se plaint.
Avant de conclure à la présence de simulation chez un individu, il faut retrouver plusieurs
indices pointant dans cette direction. Des auteurs proposent d’utiliser des critères objectifs
comme de documenter la présence d’une motivation externe substantielle, qu’elle soit finan-
cière ou pour éviter certaines obligations, qui pourrait expliquer l’avantage d’une personne à
dissimuler ses compétences cognitives (Slick, Sherman, et Iverson, 1999). La mise en évidence
de contradictions marquées, entre les résultats aux tests neuropsychologiques, au test d’effort,
à l’histoire médicale ou comportementale observés, appuie de façon probable la présence

766
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

d’exagération de symptômes. Dans ces circonstances, l’expert doit détailler ses observations
et préciser les incongruités sans porter de jugement envers l’expertisé.

9.4 La rédaction du rapport


La rédaction du rapport neuropsychologique comporte un défi de taille, puisqu’il est destiné
à être lu par différentes personnes ayant des compétences très différentes sur le sujet traité
et devant lequel certains d’entre eux sont néophytes. Pour être certain d’être compris sans
perdre en précision, il faut utilise des termes clairs et précis et éviter un jargon théorique non
accessible à tous. Devant la nécessité d’utiliser malgré tout des termes spécifiques, le neuropsy-
chologue devrait ajouter un lexique médical et le placer en annexe. La réforme des procédures
judiciaires dans les tribunaux civils supprime l’interrogatoire en chef de l’expert : l’expertise
devra donc être vulgarisée à souhait, être limpide pour le lecteur, car l’expert n’aura plus le
loisir d’expliquer son expertise au juge.
La première partie du rapport contient un préambule à l’analyse de l’expert ainsi qu’un
résumé des principaux faits pertinents. Le lecteur doit être informé sur la nature du mandat
confié à l’expert et connaître les documents que ce dernier a consultés pour rédiger son rapport.
La SEEMLQ propose à l’expert de présenter ensuite la situation de vie de l’expertisé, compre-
nant une description systématique des antécédents personnels et héréditaires pertinents du
client, de même que la description de ses activités de la vie quotidienne (familiale, scolaire et
sociale), pour corroborer les plaintes subjectives de l’expertisé. Les informations contenues
dans les dossiers consultés et utilisées dans le rapport doivent avoir fait l’objet d’une vérifica-
tion de la part de l’expert. Celui-ci doit citer la source exacte où il a obtenu les informations
et ne pas utiliser des informations interprétées par une tierce personne pour éviter tout biais
d’interprétation. Il est possible d’inclure dans le rapport le mot à mot de l’expertisé, si cette
citation permet de bien mettre en valeur l’analyse ou les conclusions de l’expert. Dans pareil
cas, il faut mettre ces propos entre guillemets pour que le lecteur puisse clairement nuancer
qui en est l’auteur (Brunet et al., 2014).
L’expert cherchera, d’une part, à déterminer le lien existant entre les plaintes formulées
par la victime au quotidien et les déficits cognitifs qu’il constatera chez elle et, d’autre part,
à confirmer ou infirmer la relation de cause à effet entre ces déficits neuropsychologiques et
l’accident ou les événements traumatiques (Meulemas et Seron, 2004). Le neuropsychologue
a les compétences pour démontrer comment les atteintes cognitives d’une personne peuvent
se manifester dans la vie de tous les jours (Wood, 2009).
La seconde partie du rapport contient une description datée et précise des rencontres et du
processus d’évaluation, incluant les observations cliniques lors de la passation des tests auprès
de l’expertisé. L’analyse des résultats interprétés doit être présentée de manière précise, de sorte

767
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

qu’un autre neuropsychologue puisse savoir quels tests ont été utilisés et quelles fonctions sont
préservées de celles qui sont altérées.
Le rapport se termine par une conclusion basée à la fois sur les données factuelles et objec-
tivables tirées des documents consultés, puis obtenues lors de l’évaluation, et qui s’appuient
sur les principes scientifiques généralement reconnus dans sa discipline. En fait, la conclusion
diffère de l’évaluation neuropsychologique classique, puisqu’elle est guidée par les questions
soulevées par l’avocat.

9.4.1 L’évaluation des capacités fonctionnelles


À la base, l’expert doit être familier avec la terminologie employée par l’Organisation
mondiale de la santé (OMS) qui a élaboré la Classification internationale du fonctionnement,
du handicap et de la santé (CIF ; CIH-2)1 depuis 2001, et la version pour enfants et adolescents
de la CIF, parue en 2007 (CIF-EA). Cette approche permet de classifier le fonctionnement et
le handicap de l’individu en tenant compte de nombreux concepts. Ainsi, on reconnaît qu’à la
suite d’une maladie ou d’un traumatisme, une personne peut souffrir d’une déficience organique
(incluant autant l’organe que sa fonction) favorisant une incapacité à accomplir des activités
de la vie quotidienne (activité et participation à préciser selon le modèle bio-psycho-social). Et
finalement, la déficience ou/et l’incapacité entraîne une limitation (handicap) à assumer son
rôle social, tout en tenant compte des facteurs environnementaux et personnels qui peuvent
interagir et influencer la manifestation des symptômes rapportés.

9.4.2 Le lien de causalité


L’établissement d’un lien de causalité nécessite de la part de l’expert d’utiliser une méthode
d’analyse de cohérence des données disponibles. Dr Forcier, médecin (1989), ainsi que les Drs
Carone et Bush, neuropsychologues (2012), proposent chacun des critères d’imputabilité qui
partagent des similarités entre eux. Le tableau 9.1 regroupe les principaux critères à utiliser
pour déterminer l’existence ou non d’un lien de causalité entre le dommage identifié et la cause
relié au litige. La valeur probante de chacun de ces points d’analyse permet de dégager et de
soutenir une opinion professionnelle rigoureuse.

1. Traduction de l’ICF (International Classification of Functioning Disability and Health).

768
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

Tableau 9.1 – Critères d’imputabilité

S’assurer que les faits présentés soient justes, en obtenant tous les
copies de rapports, et s’assurer d’évaluer la bonne personne. Il faut
1 Réalité
relever les cohérences et les incohérences entre les documents et
les allégations retrouvés ou obtenus.
Déterminer si l’expertisé suit correctement son plan de traitement
2 Collaboration / compliance
et s’il collabore adéquatement à la démarche d’évaluation.
Identifier la nature des dommages corporels et le lien qu’il
3 Nature du dommage corporel entretient avec les diagnostics retenus. L’expert doit établir lui-
même les dommages selon sa spécialité.
Déterminer si l’évènement en cause peut produire ce type de
4 Mécanisme de production
dommage et si ce dommage peut produire ce type d’effets.
Vérifier si la gravité du dommage en cause produit les symptômes
5 Gravité rapportés. En principe, une autre cause similaire devrait causer
les mêmes effets.
S’assurer que les manifestations des symptômes rapportés sont
celles que l’on rencontre habituellement dans cette maladie. Si
6 Histoire naturelle
l’évolution est déviante, il devient difficile d’établir un lien de
causalité.
Vérifier que les dommages identifiés soient cohérents avec le site
7 Concordance de site lésionel
anatomique touché dans ce litige.
Vérifier si les délais entre l’apparition des symptômes et l’évènement
8 Concordance des temps ayant causé le litige sont concordants. Plus grande est la discordance
de temps, moins le lien causal est possible.
Documenter si l’évolution du dommage est conforme aux
9 Continuité évolutive
connaissances scientifiques et si elle est due à la cause initiale.
Déterminer si les conditions personnelles psychiques et physiques
Condition personnelle étaient présentes, soit avant, au moment ou après les évènements.
10
coexistante L’expert doit en tenir compte dans son analyse pour nuancer leur
effet sur la condition de l’expertisé.
Connaître les facteurs culturels qui influencent l’expression et l’état
11 Facteurs culturels
émotionnel de l’expertisé.

L’expert doit demeurer vigilant dans son analyse, puisqu’il ne peut d’emblée exclure un lien
de causalité même si des difficultés étaient présentes au préalable. La condition personnelle
préexistante au litige se définit comme un état physique ou psychique antérieur à l’événement,
rendant la personne plus vulnérable à manifester des séquelles à la suite d’un traumatisme
ou autre. La jurisprudence fait état d’une règle connue sous le nom de la « Théorie du crâne
fragile », qui consiste à considérer la personne dans l’état qu’elle est au moment de l’accident.
En ce sens, bien que présente avant les événements liés au litige, elle n’est pas suffisante pour
empêcher l’établissement d’une relation causale. En effet, les règles de droit en responsabilité

769
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

civile mentionnent que la victime a droit à la réparation intégrale de son préjudice, même
si celui-ci est plus considérable en raison d’une fragilité particulière préalable de la victime.
Toutefois, en cas d’aggravation d’une situation antérieure défavorable, l’auteur de la faute n’est
responsable que de l’augmentation du préjudice causé directement par lui.
À ce stade-ci du rapport, la terminologie employée pour déterminer le lien de causalité entre
un événement et le déficit identifié relève d’une distinction importante en droit que l’expert
se doit de connaître. Du fait que la majorité des dossiers d’expertise relèvent du Code civil du
Québec, et non du Code criminel, il n’est nullement nécessaire de déterminer un lien répondant
aux critères du « hors de tout doute raisonnable », comme il est nécessaire de le faire en droit
criminel. En fait, les exigences du Code civil du Québec (article 2804), rappellent qu’en droit
civil « la preuve qui rend l’existence d’un fait plus probable que son inexistence est suffisante,
à moins que la loi n’exige une preuve plus convaincante », ce qui correspond à une probabilité
supérieure à 50 %. En ce sens, le raisonnement probabiliste n’obéit pas à la loi du tout au rien
(Hureau, 2008) ni à la certitude scientifique. Il est donc important que l’expert évite d’utiliser
des termes comme certitude, hors de tout doute, possible, plausible, vraisemblable dans son
rapport d’expertise. Le tableau 9.2 en explique la signification.
Tableau 9.2 – Définition des termes utilisés pour déterminer le lien de causalité

Certitude Fait référence à l’absence de doute. La certitude n’est pas exigée en droit.
Hors de tout doute Terme utilisé en droit criminel.
Possible Peu utile en droit, puisque le degré de confiance se situe entre 1 et 100.
Plausible Signifie aussi vrai que faux. Le terme n’est pas aidant en droit.
Réfère à une impression, à une apparence. Terme à éviter, car la preuve est
Vraisemblable
insuffisante.
Probable Plutôt oui que non, corresponds à un degré de confiance de 51 versus 49.

9.4.3 Le barème
Le cas échéant, l’expert doit établir le pourcentage du déficit permanent par l’entremise d’un
barème qui peut être différent selon l’organisme mandant (Meulemas et Seron, 2004). Pour
établir le degré d’atteinte, l’expert doit connaître le barème qu’il doit utiliser.
Les experts qui réalisent des expertises pour la SAAQ1 doivent utiliser le barème en vigueur
au moment de l’accident. La dernière version annotée a été produite en 2004 et se nomme
Règlement sur l’indemnité forfaitaire pour préjudice non pécuniaire : indemnisation pour perte
de qualité de vie. Le neuropsychologue utilise deux chapitres particuliers, classés selon des

1. Société assurance automobile du Québec.

770
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

unités fonctionnelles, soit le chapitre 1 Fonction psychique et le chapitre 3 Aspect cognitif du


langage, pour déterminer le seuil de gravité de l’expertisé. Il doit retenir la situation ayant
l’impact le plus important pour établir la classe à retenir.
Sinon, pour les litiges civils, on recommande l’utilisation du guide de l’American Medical
Association (AMA), Guides to the Evaluation of Permanent Impairment, 6th edition. Il s’agit d’un
ouvrage recommandé pour l’ensemble des professionnels œuvrant dans le domaine médical,
selon la classification reconnue par l’OMS. Ce document offre une approche axée sur l’indi-
vidu, plutôt que l’organe touché. En ce sens, les chapitres du livre sont structurés en système
organique, mais la détermination de l’atteinte permanente est évaluée selon les impacts fonc-
tionnels de la lésion dans les habitudes de vie. Pour l’ensemble des troubles répertoriés, on
retrouve cinq niveaux de classification fonctionnelle déterminant des pourcentages d’incapacité
(cf. tableau 9.3).
Tableau 9.3 – Barème pour établir le pourcentage du déficit permanent

Classe 0 Atteinte non significative : absences de symptômes dans les activités exigeantes et courantes.
Classe 1 Atteinte légère : symptômes présents dans les activités exigeantes, mais non courantes.
Classe 2 Atteinte modérée : symptômes présents dans les activités courantes.
Classe 3 Atteinte sévère : symptômes présents avec un minimum d’activité.
Classe 4 Atteinte complète : dépendance totale.

Parmi les nombreux chapitres, deux d’entre eux s’adressent plus particulièrement aux
neuropsychologues sans leur être exclusifs, soit le chapitre 13 « Système nerveux central et
périphérique »1 et le chapitre 14 « Troubles mentaux et comportementaux »2. Plus spécifique-
ment, le neuropsychologue peut déterminer le degré d’atteinte de la cognition et des fonctions
mentales supérieures3, des troubles du langage4 et des troubles émotionnels et comportemen-
taux5 causés par une atteinte cérébrale. Pour ce dernier chapitre, le guide de l’AMA se réfère
à l’échelle générale du fonctionnement6, celle représentant l’axe V du DSM-IV ; avec l’arrivée du
DMS-5 cette grille a cependant été retirée. On recommande maintenant l’utilisation de la grille
psychométrique WHODAS 2.0 (World Health Organisation Disability Assessment Scheldule
2.0) pour adulte reconnue pour sa validité (Gold, 2014), toutefois la version pour enfant n’est
pas encore disponible. Cette grille permet de documenter le fonctionnement de l’individu, dans
la vie quotidienne, dans différentes sphères de vie, selon la CIF. Dans l’éventualité où plusieurs

1. Traduction libre de « The Central and Peripheral Nervous System ».


2. Traduction libre de « Mental and Behavioral Disorders ».
3. Traduction libre de mental Status, cognition and high integrative function.
4. Traduction libre de aphasia and dysphasia.
5. Traduction libre de emotional or behavioral impaiments.
6. Voir le tableau de Impairment Score of Global Assessment of Functioning Scale (GAF) de l’AMA.

771
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

classes de gravité sont accordées à un individu, l’expert doit alors utiliser la Charte de valeur
combinée1 pour identifier le pourcentage global d’attribution du déficit.

9.4.4 La conclusion
Dans les cas d’expertises pédiatriques, on demande souvent à l’expert de se prononcer sur
l’évolution développementale de l’enfant et de déterminer les besoins rééducatifs dont il aura
besoin tout au long de son cheminement incluant son parcours scolaire afin qu’une étude
actuarielle puisse être réalisée dans le but de calculer les montants qui seront requis pour
surmonter l’invalidité à long terme (Leonard, 2015). L’expert doit présenter une discussion
étoffée, basée sur des écrits scientifiques, en des termes clairs et compréhensibles par une
personne qui n’est pas spécialisée dans le domaine. Pour être crédible, l’analyse doit pouvoir
présenter les hypothèses possibles et expliquer celle qui est retenue. À cette étape, le juge doit
être convaincu de la justification apportée par l’expert, au regard du lien de causalité entre
les événements, et les incapacités identifiées par le neuropsychologue. Si l’expert croit que les
déficits cognitifs et/ou affectifs de l’expertisé entraînent des conséquences dans les activités
de la vie quotidienne, il est de son devoir de décrire, de manière convaincante, les difficultés
fonctionnelles afin de persuader le juge du bien‑fondé de leur prise en compte lors de la déter-
mination du taux d’incapacité (Meulemas et Seron, 2004).
Le rapport neuropsychologique est ensuite remis au mandant. Une rencontre suit habituel-
lement le dépôt du document, puisque l’avocat désire réagir aux conclusions de l’expert et qu’il
veut souvent poser des questions d’éclaircissement ou obtenir des conseils en lien direct avec
la spécialité de l’expert. Pour être recevable en Cour, le rapport doit avoir été communiqué aux
parties dans les délais prescrits par la loi. La réalisation d’une expertise n’entraîne pas systéma-
tique un témoignage à la Cour. Deux cas de figure peuvent l’expliquer, soit les avocats finissent
par régler le litige hors Cour, soit l’avocat ne retient pas un rapport qui se montre défavorable
pour son client. Les règlements sont d’ailleurs encouragés. Si les conclusions des experts sont
contradictoires, les parties peuvent réunir les experts afin de concilier leurs opinions et possi-
blement écrire un rapport additionnel pour en arriver à une seule conclusion (Paquette, 2009).
Pour guider le lecteur de ce chapitre, un rapport d’expertise est présenté dans l’encadré 9.5.

1. Traduction libre de Combined Values Chart de l’Appendix A.

772
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

Encadré 9.5
Rapport d’expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique :
Tristan, 4 ans 10 mois

1. Motif de consultation
Tristan est un enfant rencontré dans le cadre notre indépendance dans ce processus d’éva-
d’une expertise neuropsychologique à la luation. Elle a aussi été informée que nous ne
demande de l’avocat de la partie défenderesse. pouvions pas lui donner une copie de notre
La mère de l’expertisé a été informée du mandat rapport, puisque celui-ci sera remis à l’avocat
qui nous a été confié, de notre objectivité et de qui nous a mandatés.

2. Résumé des principaux faits


Sources d’informations : questionnaires de très élevé de bilirubine ; on lui prescrit alors un
développement ; dossiers médicaux de Tristan traitement de photothérapie quadruple, puis
et de sa mère ; dossiers du CLSC de Tristan. l’enfant est transféré dans un autre hôpital
Madame a donné naissance à son fils, le pour subir des transfusions sanguines et pour
poursuivre le traitement de photothérapie. Le
6 octobre 2010 à 2 h, au Centre hospitalier. Il
11 octobre 2010, on diagnostique une hyperbili-
est né à 40 semaines de gestation, avec un
rubinémie et une encéphalopathie induite par
APGAR de 9-9-9. L’enfant obtient son congé de
la bilirubine. Les examens effectués pendant
l’hôpital le 7 octobre 2010. cette période ont démontré la présence d’un
Dans la nuit du 8 au 9 octobre 2010, la mère se kernictère, d’un déficit en G6PD, d’une surdité
présente à l’urgence. Des analyses sanguines bilatérale sévère (selon les potentiels évoqués
effectuées sur le poupon ont démontré un taux réalisés), ainsi que la présence de convulsions.

3. Histoire développementale et suivis professionnels


Le diagnostic d’un trouble auditif faisant important pour que Tristan comprenne et
partie du spectre de la neuropathie/dyssyn- s’exprime davantage (5 janvier 2012). La mère
chronie auditive a été posé par l’audiologiste, semble s’adresser à l’enfant principalement en
le 17 février 2011. Tristan a été suivi par l’équipe anglais, contrairement à l’entente de départ
multidisciplinaire d’un centre de réadaptation consistant à rééduquer l’enfant en français,
spécialisé en surdité et en communication, puisqu’il fréquentera des établissements
à partir de mars  2011. L’enfant a reçu des scolaires dans cette langue.
services en audiologie et en orthophonie ; L’enfant a continué d’avoir régulièrement des
en parallèle à ces suivis, il a subi une myrin- évaluations pour son audition, puisque les
gotomie bilatérale, avec la mise en place de résultats fluctuaient d’une rencontre à l’autre.
tubes transtympaniques le 16 octobre 2011. Selon le dernier rapport de l’audiologiste qui
Concernant les suivis au centre de réadapta- suit l’enfant (avril  2015), une amélioration
tion, Madame avait parfois de la difficulté à se des aptitudes auditives et langagières a été
rendre aux rendez-vous offerts par les inter- remarquée depuis la pose des appareils audi-
venants pour diverses raisons. On retrouve tifs. L’enfant distingue mieux certains sons, il
d’ailleurs, en consultant les dossiers de l’or- comprend et s’exprime plus facilement, bien
thophoniste, qu’un suivi plus régulier serait qu’un retard de langage soit toujours présent.

773
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
4. Perception de la mère
La mère nous explique qu’elle vit maintenant l’école de son fils pour des rencontres avec les
en appartement avec ses deux enfants. Elle professionnels. Elle doit faire des exercices à
ne travaille pas, car elle dit vouloir être dispo- la maison pour stimuler, entre autres, la motri-
nible pour les besoins particuliers de son fils. cité et le langage de son fils. Elle applique les
La langue parlée à la maison est l’anglais, la exercices à différents moments de la journée,
majorité du temps, alors que le français est lorsque les occasions se présentent ; elle
utilisé dans une moindre mesure. Tristan préfère mettre en application les exercices sous
semble préférer le français, il l’utilise d’ailleurs forme de jeu, sans que l’enfant s’en aperçoive,
pour échanger avec son frère et en classe de plutôt que l’obliger à les faire.
prématernelle. Madame n’a pas d’inquiétude sur le plan social ;
La mère remarque une amélioration depuis Tristan aime jouer avec ses amis et il a plusieurs
le port des appareils auditifs, mais selon elle, intérêts. Cependant, il cherche souvent l’appro-
son fils a encore de la difficulté à localiser les bation de l’adulte et il devient émotif s’il se sent
sons, elle doit lui parler fort en se tenant près grondé. Lors de nos rencontres, la mère nous
de lui. Madame dit se rendre régulièrement à informe que l’enfant est en bonne santé.

5. Matériels utilisés
Questionnaire ABAS II (mère et enseignante) ;
WPSSI IV (normes canadiennes) ; Nepsy II ; CPT
Kids ; Beery VMI ; PPVT 4.

6. Observation en entrevue
Tristan est un mignon garçon qui entre faci- Malgré la durée des rencontres, son attention
lement en relation avec la neuropsychologue. semble bonne, puisqu’il participe à toutes les
Il aime entretenir la conversation avec elle épreuves sans se plaindre et persévère, même
et lui jase souvent au cours de l’évaluation. devant la difficulté. Par contre, il bouge souvent
Il comprend les consignes simples et son sur sa chaise ou il travaille debout, mais sans
discours est intelligible. L’enfant ne montre pas que cela nuise au processus d’évaluation.
de signes d’anxiété à l’égard de la démarche.

7. Interprétation des résultats


Fonctions intellectuelles
Les fonctions intellectuelles ont été évaluées le raisonnement fluide non verbal (32e  r.c. ;
à l’aide de la WPPSI-IV. Le rendement global résultats hétérogènes), alors que les aptitudes
de Tristan se situe dans la zone limite ; il langagières se situent quant à elles dans la
faut toutefois interpréter ce résultat avec moyenne faible (10e r.c. ; résultats hétérogènes).
prudence puisqu’il existe des écarts entre Concernant les fonctions instrumentales,
certaines échelles et sous-échelles. Ainsi, l’en- Tristan possède une force pour la mémoire de
fant possède une force pour le raisonnement travail visuospatiale (88e r.c. ; moyenne élevée,
visuospatial (73e r.c. ; belle moyenne, résultats résultats homogènes), alors qu’il présente une
homogènes) et dans une certaine mesure pour faiblesse concernant la vitesse de traitement

’
774
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

’
de l’information perceptuelle (2e r.c. ; frontière l’enfant seront présentées dans les prochaines
entre la zone limite et le déficit léger, résultats sections.
homogènes). Les forces et les faiblesses de

Fonctions adaptatives
Tel que le requièrent les règles de l’art, nous moyenne). Dans une moindre mesure, il fait
avons obtenu des informations de deux sources preuve d’une certaine responsabilité individuelle
additionnelles à notre propre évaluation, afin et respecte les ressources communautaires
d’obtenir un portrait le plus réaliste et objectif (moyenne faible). L’enfant semble, par contre,
possible. présenter quelques faiblesses, notamment
La mère a d’abord rempli, seule, un question- pour la communication, les acquis présco-
naire mesurant les comportements adaptatifs laires, les aptitudes sociales (par exemple, ne
de Tristan dans les activités de la vie quoti- dit pas toujours bonjour, ou ne partage pas
dienne, après avoir reçu les explications sur nécessairement ses choses) ; s’ajoute à cela,
la façon de le compléter. Le questionnaire a des faiblesses au niveau de la santé, la sécu-
ensuite été révisé avec madame et l’experte, rité, les loisirs et la motricité (limite). Il manque
afin de s’assurer que les résultats obtenus aussi d’autonomie, de façon plus marquée à
reflètent le plus possible les comportements la maison, surtout pour les tâches motrices
de l’enfant. (déficit léger) et sa qualité de sommeil laisse
à désirer.
Selon les réponses de la mère, l’ensemble du
profil de Tristan est plutôt faible, puisque le L’enseignante a également rempli le question-
rendement global de l’enfant se situe dans la naire mesurant les comportements adaptatifs
zone du déficit léger, bien que chacune des et elle obtient un tableau différent de celui de la
sous-échelles fasse état d’un meilleur fonc- mère. Pour l’ensemble des échelles, l’enfant se
tionnement, tout comme le profil intellectuel. situe dans la belle moyenne (rendement global
et communication) ou même dans la moyenne
Toujours selon les réponses de la mère, les
élevée (sphère pratique et sociale) excepté pour
forces de l’enfant se situent au niveau de sa
les acquis préscolaires qui se situent dans la
participation à la maison (vie domestique :
moyenne faible.

Fonctions linguistiques
L’enfant comprend bien les consignes qui lui ses pairs lorsqu’il peut bénéficier de l’image
sont données, mais il lui arrive de confondre (50e r.c.). Il possède un vocabulaire réceptif dans
certains termes. À de rares occasions, si l’enfant la moyenne des jeunes de son âge (52e r.c.),
ne comprenait pas un terme ou une explica- tout comme il comprend des phrases simples
tion, la neuropsychologue utilisait l’anglais bien lorsqu’elles sont accompagnées de l’image
que le français soit sa langue préférentielle. (50e r.c.).
L’enfant présente aussi des difficultés à bien Sur le plan expressif, la vitesse de dénomina-
préciser sa pensée, ses phrases ne sont pas tion est très satisfaisante (84e r.c.) ; il accède à
toujours complètes ou bien construites sur le ses mots lorsqu’il doit reconnaître des images
plan syntaxique. (37e r.c.). Toutefois, il éprouve plus de difficultés
Du point de vue réceptif, la conscience phono- dans les tâches sollicitant les connaissances
logique de l’enfant est comparable à celle de générales (2e  r.c.), la définition de certains

775
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
mots de vocabulaire (9e r.c.) ou encore lorsqu’il moyenne faible lorsqu’il doit répéter une série
doit répondre à des questions plus complexes de mots (11-25e r.c.). En ce qui concerne le raison-
pour lesquelles il doit préciser sa pensée nement, il peut trouver le lien conceptuel entre
(5e r.c.). L’articulation des mots se situe dans la des mots (37e r.c.).

Fonctions perceptuelles et visuospatiales


Les tâches mesurant les aptitudes visuospa- raisonnement analogique (17e r.c.). Cependant,
tiales sont tout à fait bien développées chez ce Tristan travaille lentement lorsqu’il doit discri-
jeune garçon, puisqu’il assemble facilement des miner des cibles visuelles parmi des semblables
pièces (63e r.c.) pour reproduire des modèles. (2e r. c) ; il a plutôt tendance à attendre que la
L’enfant possède un raisonnement concep- clinicienne l’invite à poursuivre et son balayage
tuel imagé dans la moyenne élevée (84e r.c.) visuel semble instable.
alors qu’il présente une faiblesse au niveau du

Fonctions motrices et praxiques


Le jeune garçon est droitier, mais sa prise du des jeunes de son âge. Il réussit aussi à effec-
crayon est immature ; il le tient avec sa main tuer des tâches qui sollicitent la motricité fine,
entière, ce qui lui nuit lorsqu’il doit tracer des comme effectuer différentes positions avec les
formes, mais sa production est dans la moyenne mains (63e r.c.).

Fonctions mnésiques
La mémoire visuelle à court terme est très effi- À l’instar des fonctions intellectuelles, la
ciente chez ce jeune, il se souvient d’images mémoire en modalité auditive est plus faible
qu’il a observées précédemment ainsi que de que celle en modalité visuelle. Il est difficile
leur localisation spatiale, surtout s’il a peu d’in- pour l’enfant de répéter des phrases simples,
formations à apprendre en même temps (63e). peu importe la langue d’exposition, en respec-
La mémoire associative est aussi satisfaisante tant la structure de phrase (2e r.c.). Il peine
lorsqu’il doit apparier des images ensemble aussi à se souvenir d’une courte histoire qu’il
(25e r. c). a entendue (5e r.c.) et à répondre aux questions
qui s’y rapportent (2-5e r.c.).

Fonctions attentionnelles
En situation formelle, l’enfant arrive à soutenir la fois, en ne se laissant pas distraire par les
efficacement son attention (25e r.c.). Il réussit autres images (50e r.c.).
également à traiter une information visuelle à

8. Conclusions médico-administratives
Quel est l’état de l’enfant sur le plan neuropsychologique ?
Au moment de la présente évaluation, Tristan qu’il doit se souvenir d’information présentée
est âgé de 4 ans et 10 mois. Il possède des en modalité visuelle. Un écart significatif est
aptitudes cognitives non verbales efficientes toutefois observé dans les tâches langagières
lorsqu’il doit raisonner à partir d’images ou qui sont plus faibles que celles obtenues sur

’
776
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

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le plan non verbal. En fait, les tâches mesurant Qualitativement, l’attention de l’enfant est
le langage réceptif sont relativement satisfai- très satisfaisante, mais il se laisse facilement
santes, bien que des erreurs de discrimination distraire lorsqu’il est laissé à lui-même en
auditive aient été observées lors de l’entrevue cherchant l’approbation de l’adulte. Il est vrai
clinique. Tristan comprend les questions ou que l’enfant a tendance à travailler debout et
les consignes simples, alors qu’il éprouve plus à parler sans cesse, mais il est disponible à
de difficultés à répondre à des questions plus l’adulte et il accepte toutes les tâches propo-
abstraites. Du point de vue expressif, il est sées sans se montrer réfractaires. Aucune
intelligible, bien que de légères faiblesses arti- discipline n’a été nécessaire, contrairement
culatoires soient présentes. L’enfant présente à ce qui est habituellement observé chez les
aussi des difficultés à bien préciser sa pensée ; enfants qui présentent un trouble déficitaire
ses phrases ne sont pas toujours complètes de l’attention avec ou sans hyperactivité. Dans
ou bien construites syntaxiquement. De plus, de tels cas, il faut habituellement faire des
l’empan de phrases simples et la mémoire d’his- rencontres d’une heure au maximum, puisque
toire sont inférieurs à ceux de ses pairs, peu l’enfant n’arrive plus à fournir l’effort cognitif
importe la langue d’exposition. nécessaire pour réussir les tâches demandées,
Les tâches qui sollicitent la motricité fine sont ce qui n’était pas le cas de Tristan. Par consé-
dans les normes, bien que la prise du crayon quent, ses faibles performances dans les tâches
soit encore immature, comme bien des enfants d’exploration visuelle semblent provenir d’un
de cet âge. La vitesse de traitement de l’infor- problème de balayage oculomoteur et d’une
mation perceptuelle accuse toutefois une dépendance à l’adulte, plutôt qu’un trouble de
lenteur ; il semble que l’enfant se fie à l’adulte l’ordre du trouble déficitaire de l’attention.
pour diriger son regard.

Quelle est l’évolution possible de sa condition, le cas échéant ?


Il est trop tôt pour déterminer le pourcentage l’âge de 6 ans, tout comme la maitrise de la
de déficit permanent de Tristan, puisque son prise du crayon vers 5 ou 6 ans.
profil neuropsychologique n’est pas encore Pour ce qui est de son intelligence, le pronostic
consolidé, il peut encore améliorer sa condition. de cet enfant est positif, il n’y a aucun risque
Depuis le port des appareils auditifs, une d’évolution vers un handicap intellectuel, à
amélioration est observée concernant sa moins, bien sûr, qu’un événement très particu-
discrimination auditive et ses habiletés lier ne survienne au cours de sa vie, sans lien
langagières, et ce, tant sur le plan réceptif avec l’hyperbilirubinémie.
qu’expressif. Il existe, d’ailleurs, un lien Sur le plan scolaire, à ce jour, Tristan connaît
évident entre la perception de la parole et autant de mots que ses pairs et le raisonnement
les habiletés langagières. L’enfant porte ses conceptuel verbal est dans les normes, ce qui
appareils depuis quelques mois seulement et signifie qu’il a le bagage langagier nécessaire
il n’est âgé que de 4 ans et 10 mois ; il est pour réussir ses premières années scolaires.
fort probable qu’une amélioration soit encore Si le retard d’acquisition du langage persiste
observée dans les prochains mois. Il est donc et évolue vers un trouble permanent, les diffi-
trop tôt pour confirmer l’état du retard de cultés deviendront un peu plus manifestes pour
langage, puisqu’un trouble permanent de comprendre les notions plus abstraites, et ce,
langage n’est généralement confirmé que vers principalement à partir du deuxième cycle du

777
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
primaire surtout si l’on n’offre pas à l’enfant pour comprendre ce que signifient certains
la possibilité de faire ses apprentissages en termes (par exemple, retrancher, remettre,
s’appuyant sur les images, ou de manipuler le emprunter, prêter…), tant qu’on ne l’aide pas
matériel, grâce auquel il pourrait poursuivre ses à transformer ce terme en une représentation
études secondaires sans trop de difficultés. De symbolique (par exemple, « retrancher » est
plus, si la mauvaise prise du crayon persiste, égale à –). L’enfant possède aussi un très bon
l’enfant pourrait avoir de la difficulté à écrire ; raisonnement visuospatial, ce qui lui permettra
il faudra alors envisager de lui fournir l’aide de réussir les cours de géométrie et en raison-
d’un ordinateur, moyen efficace qui permet nement analogique, nécessaire pour faire des
plus d’autonomes pour communiquer. Les liens logiques. En fait, Tristan possède un très
aptitudes en mathématiques reposent sur bon raisonnement non verbal et une mémoire
plusieurs fonctions cognitives ; la manipula- visuelle efficace, qui vont lui permettre de
tion de matériel et l’usage de symboles visuels compenser ses difficultés langagières dans
(+, –, ×, ÷…) permettent aux enfants ayant un ses apprentissages scolaires ; il pourra ainsi
trouble du langage de maîtriser les tables poursuivre son secondaire, si l’on tient compte
d’opérations. Toutefois, les difficultés langa- de ses forces et de ses faiblesses et qu’on lui
gières nuisent dans les tâches de résolution offre le soutien d’une orthophoniste et d’une
de problèmes, puisque l’enfant a besoin d’aide orthopédagogue.

Existe-t‑il un lien causal entre ses déficits, le cas échéant, et les événements
entourant sa naissance ?
Tristan a fait une sévère hyperbilirubinémie est reconnu dans la littérature que les enfants
avec kernictère quelques jours après sa nais- qui présentent une neuropathie/dyssynchronie
sance. La littérature atteste que les problèmes auditive sont à risque de présenter des retards
classiques qui découlent de cette situation de langage et de la parole (Rance, Barker,
démontrent habituellement un contrôle moteur Sarant, Ching, 2007).
anormal, une perturbation du traitement auditif Le retard de langage de Tristan est compatible
avec ou sans perte auditive, ainsi qu’un trouble avec le mécanisme de production d’une atteinte
oculomoteur. Certains enfants présentent une d’hyperbilirubine avec kernictère à prédomi-
atteinte plus prédominante sur le plan auditif nance auditive. Cependant, plusieurs autres
que moteur ou vice-versa (Shapiro, 2010). facteurs indépendants de cette atteinte ont
Dès les premiers mois suivant sa naissance, contribué à compliquer le retard de langage de
une surdité sévère bilatérale a été diagnosti- l’enfant : 1) l’exposition dominante à l’anglais ; 2)
quée. L’atteinte a ensuite évolué vers un trouble les absences répétées lors des suivis ; 3) l’insta-
auditif faisant partie du spectre de la neuropa- bilité des résultats obtenus lors des évaluations
thie/dyssynchronie auditive (2011), dont le degré en audiologie, qui ont retardé le port des appa-
de sévérité variait d’une évaluation à l’autre. Il reils auditifs.

Quel est le pourcentage de déficit permanent de ce jeune, le cas échéant ?


Il est trop tôt pour déterminer le pourcentage de la situation actuelle, voici le pourcentage de
de déficit permanent de Tristan, puisque son déficit permanent qui pourrait lui être attribué
profil neuropsychologique n’est pas encore si un trouble de langage était confirmé selon
consolidé. Toutefois, afin de donner un aperçu les barèmes de l’AMA, 6e édition :

778
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

’
• Altération du statut mental, de la cognition assez bien, mais il est à risque de vivre des
et des fonctions supérieures : en dehors des difficultés sur le plan social et scolaire, ce qui
problèmes de langage de Tristan, certaines pourrait entraîner certaines frustrations et un
faiblesses ont pu être identifiées, dont l’explo- besoin d’accompagnement. J’attribuerais un
ration visuelle. Par conséquent, j’attribue une pourcentage de 5 %.
classe 1 % à 2 %. Il est à noter que Tristan peut encore améliorer
• Déficits du langage : Tristan est capable de sa condition neuropsychologique, mais dans le
comprendre des phrases simples et de donner but de présenter une idée du déficit « perma-
des réponses à des questions simples, mais il nent » total, si la condition de l’enfant était
présente plus de difficulté à comprendre les consolidée, il serait situé à 21 % selon la table
énoncés longs ou complexes, ce qui lui cause des valeurs combinées.
préjudice lorsqu’il doit mémoriser l’information À la demande de l’avocat, nous joignons en
auditive, par conséquent, j’attribuerais une annexe nos commentaires sur le rapport
Classe 2 % à 15 %. effectué par le neuropsychologue de la partie
• Problèmes émotionnels ou comportemen- de la demande, soit Dr Y. Voir les commentaires
taux : du fait de sa condition, Tristan fonctionne en annexe.

Annexe. Commentaires au sujet de l’expertise effectuée par Dr Y


L’évaluation neuropsychologique d’un jeune période de plus de 1 h 30 à 2 heures, incluant
enfant se fait habituellement en combinant une pause d’une quinzaine de minutes. Pour
les résultats obtenus lors de cette évaluation certains de ces enfants, il leur faut même
à ceux obtenus à partir des questionnaires donner deux ou trois pauses pour cette même
qui mesurent les comportements adaptatifs période de travail. Rares sont ceux qui, comme
dans deux milieux de vie différents de l’enfant Tristan, sont capables de rester concentrés et
(maison et garderie/école), afin de connaitre son de répondre à de multiples questions pour une
fonctionnement général dans son quotidien. Il période de 2 heures à 3 heures, pendant deux
est important de tenir compte des réponses journées consécutives. Par conséquent, le
des différents répondants, afin d’avoir une fait que l’enfant travaille debout et qu’il parle
représentation plus justes de l’enfant et non avec la clinicienne lors des rencontres n’est
seulement d’une des parties. Les deux experts pas pour moi un signe clinique d’un manque
étaient en accord avec cette procédure. Il était d’autocontrôle ou d’un problème d’impulsi-
donc essentiel de les inclure dans la démarche vité, puisque l’enfant n’a que 4 ans 10 mois.
d’expertise et non de considérer seulement En fait, son comportement soulève une très
l’un des deux questionnaires, en mettant de bonne attention soutenue. Dans le rapport, il
côté une information pertinente de l’un des est évoqué à plusieurs reprises que l’enfant
milieux de vie surtout que dans ce cas-ci, les manque d’autocontrôle, qu’il est impulsif et
perceptions des deux milieux de vie sont fort qu’il manque d’attention. Or, les enfants qui
différentes. J’ignore pourquoi Dr Y n’a pas tenu correspondent à ce type de tableau clinique
compte de l’évaluation faite par l’école de sont peu disponibles à l’effort cognitif pendant
l’enfant. une si grande durée et de plus, ils ont besoin
Par expérience clinique, les enfants d’âge de beaucoup d’encadrement et de discipline
préscolaire ne sont pas disponibles pour lorsqu’on leur demande d’effectuer des tâches
une évaluation neuropsychologique pour une cognitives.

779
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

’
Il est normal que les enfants de moins de test de raisonnement non verbal que l’enfant
cinq ans ne sachent pas lire l’heure sur un n’a pas hautement réussi, et ce, sans nuancer
cadran analogique ; confondre les aiguilles de l’impact positif des autres compétences non
12 h 20 et 4 heures, est un signe qui démontre verbales de l’enfant, qui lui serviront de levier
que l’enfant a déjà acquis les premières bases pour acquérir des connaissances académiques,
d’une telle lecture puisque les aiguilles sont telles que le raisonnement visuospatiale et
placées au même endroit. Écrire une telle conceptuel, la mémoire de travail visuospatiale
information dans le rapport laisse supposer et la mémoire visuelle.
qu’il s’agit d’un handicap, alors que ce n’est Pour conclure, Dr Y à la page 10 à la question 6,
pas le cas. mentionne ceci : « On retrouvera alors un tableau
Les résultats de l’évaluation ont mis en évidence prenant la forme d’une paralysie cérébrale et
le fait que l’enfant possède un raisonnement dans lequel on peut observer – outre les défi-
verbal et visuel sous forme de concept, ainsi ciences motrices et auditives – des problèmes
qu’un raisonnement visuospatial adéquat, ce au niveau du langage et de la cognition, ainsi
qui constitue plusieurs forces chez lui. Il est vrai que des difficultés d’apprentissage et de
que Tristan a présenté des difficultés à faire des comportements. » En fait, je ne comprends pas
liens analogiques entre des images. Il est toute- pourquoi, il compare Tristan à un enfant qui a
fois important de faire ressortir dans l’expertise une paralysie cérébrale, puisqu’il s’agit d’abord
les différentes formes de raisonnement que d’un diagnostic médical et qu’ensuite, la para-
possède l’enfant, et non seulement d’appuyer lysie cérébrale se caractérise par un tableau
l’analyse sur la seule forme de raisonnement clinique à l’opposé de celui de Tristan. En effet,
qui s’est montrée problématique. De ce fait, la paralysie cérébrale touche les neurones
dans la conclusion de Dr Y (page 8, question 3), moteurs du cerveau affectant la coordination
il mentionne : « La présence d’autres difficultés motrice et la force musculaire, alors que Tristan
cognitives et d’un bilinguisme dans la famille présente, à l’inverse, une atteinte affectant
tend également à avoir des effets négatifs, au principalement l’audition et le langage.
même titre que les habiletés cognitives non Finalement, je ne suis pas en accord avec
verbales sont considérées comme un facteur l’ampleur des problématiques évoquées par
prédictif de l’évolution ultérieur. C’est donc Dre Y. Je conseille au lecteur de consulter le
dire que la combinaison d’un retard dans les graphique des résultats de l’évaluation neuro-
apprentissages préscolaires, d’un faible raison- psychologique pour comprendre rapidement la
nement analogique et d’un manque d’attention/ distribution des forces et faiblesses de l’en-
autocontrôle accroît les risques des troubles fant, dont plusieurs habiletés se situent dans
de langage persistant… » Je suis tout à fait en la moyenne des enfants de son âge, à part en
accord avec cette affirmation théorique, sauf ce qui a trait aux tâches auditivo-verbales et
que l’analyse de l’expert s’appuie sur le seul d’exploration visuelle (voir la figure 9.1).

780
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

> 99e

> 99e
10e

16e

25e

37e

50e

63e

75e

84e

90e

95e

98e

99e
1er

2e

5e
ÉVALUATION INTELLECTUELLE
Compréhension verbale
Habileté visuospatiale
Raisonnement fluide
Mémoire de travail
Vitesse de traitement
Comportement adaptatif
Conceptuel
Communication
Acquis scolaire
Social Mère

Figure 9.1 – Graphique des résultats pour l’expertise auprès de Tristan


Aptitude sociale
Pratique

Enseignant
Autonomie
Moteur
Global
LANGAGE ORAL RÉCEPTIF
Conscience phonologique

expressif
Langage
Vocabulaire réceptif
Compréhension de phrases simples

Langage expressif
Partie du corps
LANGAGE ORAL EXPRESSIF
Vitesse de dénomination
Accès lexical
Connaissance générale
expressif
Langage

Vocabulaire
Compréhension WPPSI
Articulation
Raisonnement

RAISONNEMENT VERBAL
verbal

Concept
HABILETÉS VISUOSPATIALES Raisonnement
Blocs
non

Casse-têtes
Concept
Matrice
Poursuite occulaire ?

Perception visuelle
Symboles
Code
Motricité

Beery VMI
Position des mains
MÉMOIRE VISUELLE
Mémoire visuelle

Mémoire images - WPPSI


Zoo location
Mémoire de dessins -nepsy
MÉMOIRE AUDITIVE
Mémoire verbale

Répétition de phrases
Histoire
Reconnaissance histoire
Attention

ATTENTION
Poursuite

Annulation
k-cpt impulsivité
Vigilance
Omissions

781
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

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9.5 Le témoignage devant la cour


Dans le cas classique où il y a audience devant le juge, l’expert ne reçoit pas de citation à
comparaître de la part de l’avocat qui a retenu ses services, mais plutôt des instructions de
sa part l’informant des dates d’audience. Au préalable, le rapport d’expertise doit avoir été
communiqué à la partie adverse.

9.5.1 La préparation du témoignage


Les dossiers qui cheminent jusqu’à l’audition peuvent entraîner un témoignage en Cour de
la part de l’expert. Dans ce cas, l’avocat qui a mandaté l’expert doit préalablement le rencon-
trer pour une préparation avant l’audience. L’expert est informé des questions qui lui seront
posées par le procureur et il identifiera celles qui risqueront d’être posées lors du contre-inter-
rogatoire. Durant cet échange, l’expert peut conseiller son avocat en lui faisant remarquer les
points forts de son expertise qui mériteraient d’être présentés au juge. À l’inverse, il peut aussi
lui indiquer les questions qu’il aurait intérêt à éviter de poser sur son expertise, puisqu’il est
impossible pour lui d’y répondre. L’avocat peut également demander à l’expert les points faibles
du rapport d’expertise de la partie adverse. Au-delà de cet échange professionnel, l’expert ne
doit pas perdre de vue qu’il n’a pas de cause à gagner, mais qu’il est là pour éclairer le juge dans
un domaine spécifique dans lequel il est souvent néophyte.
L’expertise doit être parfaitement vulgarisée pour que le juge saisisse toutes les nuances.
Avec la réforme des procédures judiciaires, des tribunaux civils, il n’y a plus d’interrogatoire
en chef de l’expert par l’avocat du mandant ; l’expertise doit donc être parfaitement vulgarisée

782
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

pour le juge en saisisse toutes les nuances, car l’expert depuis janvier 2016 n’aura plus la possi-
bilité « d’expliquer » son expertise au juge.

9.5.2 L’admissibilité comme expert


Être membre de l’OPQ n’est pas un critère suffisant pour être reconnu comme témoin
expert. Le juge utilise habituellement deux critères pour déterminer si un professionnel peut
être reconnu comme expert à la Cour. Par la consultation du curriculum vitae, il prendra en
considération la formation qu’a obtenue l’expert (universitaire, perfectionnement, attestation,
supervision reçue, etc.) et l’expérience acquise dans le domaine lié au litige (recherche, publica-
tion, travail clinique, maîtrise d’outils psychométriques, etc.) pour lequel on a retenu ses services
(Sabourin, Brunet, et Létourneau, 2014). L’expert doit faire apparaitre ses connaissances
médico-légales sur le rôle et les devoirs de l’expert. La reconnaissance du statut d’expert en
neuropsychologie pédiatrique se base habituellement sur la combinaison de plusieurs facteurs
comme, par exemple, détenir un doctorat spécialisé en neuropsychologie et travailler auprès
d’une clientèle d’enfants présentant des troubles du développement. Malgré qu’un professionnel
ait des connaissances scientifiques éminentes, il arrive qu’il ne puisse être reconnu comme
expert, s’il ne possède pas d’expériences cliniques auprès d’une clientèle spécifique. Pour être
reconnus comme expert, certains organismes établissent un nombre d’années minimal oscillant
entre 8 et 10 ans tels la Société des experts en évaluation médicolégale du Québec (SEEMLQ)
et l’Ordre des psychologues du Québec (OPQ). Bien que fortement conseillée, la formation
en psychologie légale n’est pas obligatoire pour être expert1.

9.5.3  Le témoignage de l’expert


Le juge et les avocats ont déjà pris connaissance du rapport neuropsychologique avant le
témoignage de l’expert. Le rapport de l’expert tient lieu de son témoignage selon l’article 293
du nouveau Code de procédure civile. L’article 294 du même Code prévoit que l’expert peut
être interrogé par la partie qui l’a nommé pour obtenir des précisions sur des points qui font
l’objet du rapport, sur son avis concernant des éléments nouveaux ou sur l’autorisation du
tribunal. L’expert doit bien connaître son dossier afin de préciser les points qui seront abordés
lors des interrogatoires. Durant son témoignage, le neuropsychologue doit répondre à des
questions qui sont posées par l’avocat qui l’a mandaté lors de son témoignage et ensuite en
contre-interrogatoire par l’avocat des autres parties. Lors du contre-interrogatoire l’article 293

1. Au Québec, il existe deux programmes universitaires qui offrent une formation en expertise, soit le
Programme court de deuxième cycle en psychologie légale à l’Université du Québec à Trois-Rivières, et le
Microprogramme en médecine d’assurance et d’expertise en sciences de la santé, ou un diplôme d’études
supérieures spécialisées, offerts par la Faculté de médecine de l’université de Montréal.

783
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

du Code de procédure civile prévoit que la partie adverse a le droit de contre-interrogé l’expert
sur tout élément. L’expert doit s’adresser au juge pour répondre aux questions de l’avocat dans
un langage clair et accessible, afin que celui-ci puisse bien saisir les nuances cliniques néces-
saires à sa réflexion et son jugement. Pour rendre son témoignage plus accessible, l’expert peut
utiliser des tableaux, des photographies, des planches anatomiques, etc. Parfois, les avocats
utilisent le terme « docteur » lorsqu’ils s’adressent à l’expert qui témoigne à la barre. En pareil
cas, il est de la responsabilité de l’expert de spécifier à son interlocuteur qu’il est docteur en
neuropsychologie, de nommer le grade universitaire qui correspond à sa situation (soit celui
de maîtrise, si tel est le cas), pour éviter qu’on lui attribue un titre auquel il n’a pas le droit,
ce qui pourrait constituer un acte dérogatoire selon l’article 58 du Code des professions et
entraîner des conséquences disciplinaires (Sabourin et al., 2014). L’expert doit bien connaître
son dossier et pouvoir vulgariser les concepts de sa profession, en évitant d’utiliser les termes
trop scientifiques et trop techniques de la neuropsychologie. L’expert doit s’assurer que ses
opinions sont conformes aux connaissances scientifiques dont il dispose et à l’analyse qu’il a
réalisée auprès de l’expertisé. Il a aussi l’obligation de transparence et il doit éclairer le juge
sur les différentes hypothèses qu’il a soumis, tout en demeurant prudent dans ses propos afin
que le juge puisse apprécier la qualité de l’expert qui est devant lui (syndic, 2002b). Si l’expert
est mis au fait de nouveaux éléments durant son témoignage en Cour, il doit les commenter
avec prudence et retenue. Toutefois, si devant l’évidence des faits apportés l’expert arrivait à
une tout autre opinion, il doit en informer le juge, et éviter d’essayer de maintenir de manière
rigide sa première conclusion, puisque le juge risquera de discréditer la valeur de son expertise
surtout que son rôle est d’éclairer le tribunal (Brunet, 2001).
Lors du contre-interrogatoire, l’avocat cherchera souvent à remettre en question la crédi-
bilité de l’expert en essayant entre autres de relever des failles concernant la méthodologie
utilisée ou en ébranlant l’expert en l’attaquant personnellement. L’avocat tente d’utiliser les
conclusions de l’expert pour servir sa cause, en extirpant les données pour qu’elles soient à
son avantage. Malgré l’inconfort de la situation, l’expert se doit de demeurer calme et profes-
sionnel (Sabourin et al., 2014). Finalement, l’avocat envoie habituellement un avis à l’expert
l’informant des conclusions du juge.
Dans les situations où le mandant ne retient pas les services du neuropsychologue expert,
puisque ses conclusions ne sont pas aidantes pour son client, il arrive que l’avocat de la partie
adverse, se doutant que les conclusions sont dans l’intérêt de son client, soit tenté d’envoyer
à ce neuropsychologue expert une citation à comparaître pour le convoquer à la Cour. Une
telle situation est par contre délicate, puisque l’assignation est une obligation à se rendre
en Cour sans quoi le professionnel pourrait se voir accusé d’outrage au tribunal. Dans ce
contexte, le neuropsychologue doit aviser l’avocat qui a mandaté ses services et obtenir du
client, sous forme écrite, une libération au secret professionnel, en s’assurant que celui-ci
le fasse de manière libre et éclairée avant son audition à la Cour. Dans le cas où le client s’y
oppose, le neuropsychologue doit se rendre en Cour, mais il doit refuser de répondre aux ques-
tions qui lui sont adressées par l’avocat qui lui a envoyé une citation à comparaître. Gélinas

784
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

(2014) mentionne dans son livre, à la page 63, que le tribunal doit, d’office, assurer le respect
du secret professionnel. Le juge devra alors décider de la recevabilité de son témoignage et
déterminer sous quel titre de témoin il sera admissible. Dans de rares exceptions, si le juge
exige du neuropsychologue qu’il répondre aux questions, bien qu’il n’ait pas reçu l’autorisation
de son client, il est conseillé de demander à ce qu’une note au procès-verbal d’audience soit
inscrite, afin d’éviter d’être accusé de fautes professionnelles et de fautes civiles entraînant à la
fois une mesure disciplinaire de l’OPQ et une poursuite pour dommages et intérêts (Gélinas,
2014). L’expert peut alors demander au Juge de le relever de son secret professionnel et il est
peu probable que le Juge y consente.

9.6 Valeur probante accordée par le tribunal


Afin de comprendre l’implication des expertises neuropsychologiques réalisées pour éclairer
le tribunal, cette partie du chapitre dresse un portrait de l’appréciation des juges au sujet des
expertises neuropsychologiques qui leur sont présentées. Il sera alors possible de comprendre
pourquoi un juge retient le témoignage d’un expert neuropsychologue, en comparaison à un
autre expert, lui reconnaissant une valeur prépondérante. À l’inverse, il est tout aussi intéressant
d’illustrer les cas de figure expliquant pourquoi une expertise n’est pas retenue et, finalement,
cette dernière section terminera avec une présentation des pièges à éviter.

9.6.1 Respect des règles de l’art


Le code de déontologie prévoit, à l’article 5, que le neuropsychologue doit à la fois exercer
sa profession, selon les principes scientifiques reconnus, mais aussi se conformer aux règles
de l’art de la psychologie. Ce dernier point réfère aux règles non écrites au sujet du savoir-faire
qu’acquiert un neuropsychologue d’expérience. Dans le cas de figure ci-dessous, le tribunal
remet en question le jugement clinique du neuropsychologue, qui aurait dû prévoir les risques
d’une perte d’objectivité en demandant au requérant de remplir un questionnaire à la maison ;
une telle démarche l’empêche en effet de connaître la perception réelle de l’expertisé sur lui-
même, puisque ses réponses peuvent avoir été influencées par une tierce personne (Brunet
et al., 2014).
« Or la preuve non contredite démontre, sans l’espèce d’aucun doute, que le neuro-
psychologue n’a pas respecté les règles de l’art lors de son évaluation de la condition
du requérant, notamment en invitant le requérant à remplir les formulaires de tests
chez lui, procédure tout à fait inhabituelle dans les circonstances […]. Cette évalua-
tion est donc viciée à la base et ne doit pas être retenue par le Tribunal » (B.B.
c. Québec (Société de l’assurance automobile du Québec), 2005 CanLII 72626 (QC TAQ),
SAS-Q-096593-0303)

785
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

9.6.2 Respect de son champ d’expertise


Comme il a déjà été mentionné dans ce chapitre, l’expert doit présenter son opinion en
respectant sa discipline, mais il peut être en désaccord avec les conclusions d’un autre expert
qui pratique dans un secteur hors de sa spécialité ou même d’un autre neuropsychologue. Dans
ces circonstances, il doit expliquer son opinion avec rigueur et sobriété, en appuyant ses propos
sur des faits, tout en évitant d’attaquer personnellement l’autre professionnel. Dans l’exemple
qui suit, la neuropsychologue établit un lien de causalité entre des résultats en imagerie céré-
brale et l’accident dont l’expertisé a été victime.
« […] Devant cette preuve, le Tribunal ne retient pas l’opinion de la neuropsycho-
logue qui se base sur de fausses prémisses et outrepasse ses compétences » (M.
M. c. Société de l’assurance automobile du Québec, 2008 CanLII 47402 (QC TAQ), SAS-M-
103010-0503 ; SAS-M-118910-0606 ; SAS-M-127706-0701).

Des scénarios inverses peuvent se produire lorsqu’un professionnel qualifié ne respecte


même pas son champ d’expertise en laissant un autre professionnel, d’un domaine distinct,
faire des liens à sa place.
« […] Le tribunal ne peut nullement s’appuyer sur l’expertise du Dr neurologue pour
conclure qu’il y a eu un TCC comme conséquence de l’accident. Celui-ci se fie sur le
rapport du neuropsychologue pour appuyer sa thèse, alors que c’est le contraire qui
doit se produire […]. Un neuropsychologue ne peut établir la relation entre un TCC et
un accident. Il ne peut que quantifier les dommages par des tests et des sous-tests.
Ce qui n’est pas le cas ici. Il incombait au Dr neurologue d’établir la relation causale
entre l’accident et le TCC, alors que celui-ci se réfère au neuropsychologue, ce qui
est hors de l’ordinaire » (IA c Québec (Société de l’assurance automobile), 2013, SAS-M-
155188-0902 ; SAS-M-182772-1104).

9.6.3 Le rapport d’expertise


‡‡ L’analyse du dossier

Comme on l’a vu, l’expert doit considérer plusieurs facteurs dans son analyse avant de
pouvoir émettre une opinion qui permet de déterminer un lien de relation, entre une maladie ou
un accident, et la présence d’une déficience ou d’une incapacité sur le plan neuropsychologique ;
tout comme il doit connaître la condition préexistante de l’expertisé avant les événements, qu’il
s’agisse de son développement, de sa condition médicale, de ses antécédents familiaux ou de ses
apprentissages. À cela s’ajoutent aussi les facteurs environnementaux qui peuvent affecter la
manifestation des symptômes ; tel qu’un parent qui développe une hypervigilance auprès de son
enfant, par peur qu’un autre incident ne survienne, favorisant ainsi chez l’enfant l’émergence
de comportements anxieux consécutifs à la réaction parentale et non aux événements. De plus,

786
Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

l’expert doit aussi considérer les facteurs favorisant une meilleure récupération des symptômes,
comme le suivi rééducatif ou la prise de médication agissant sur le système nerveux central.
Le tribunal apprécie les analyses globales telles que l’illustrent les deux exemples suivants :
« […] Le tribunal estime prépondérante l’opinion du neuropsychologue qui prend le
dossier dans son ensemble et en fait une analyse globale, contrairement à la neuro-
logue traitante de monsieur qui ne tient compte que de la sphère neurologique et qui
s’accroche à un diagnostic non spécifique et mal compris » (J.L. c. Régie des rentes
du Québec, 2015 CanLII 89366 (QC TAQ), SAS-M-208218-1302).
« […] parce que les neuropsychologues X, Y et Z retiennent la contribution de facteurs
prémorbides dans la genèse de la condition actuelle de la requérante. Pour ce présent
quorum, cette approche, loin de représenter une intrusion inacceptable dans la vie
de la requérante, respecte les principes d’une analyse scientifique rigoureuse de la
condition de la requérante, surtout dans un cadre où il importe de départager les
responsabilités d’ordre étiologique » (M.D. c. Société de l’assurance automobile du
Québec, 2004 CanLII 65907 (QC TAQ), SAS-Q-062125-0003 ; SAS-Q-088677-0207).

‡‡ Les instruments de mesure

L’article 48 du Code de déontologie rappelle aux neuropsychologues qu’ils ont l’obligation de


porter un jugement critique sur les instruments de mesure qu’ils utilisent, et qu’ils se doivent
de connaître 1) les caractéristiques spécifiques des tests, ou du client, qui peuvent nuire à la
validité des données obtenues auprès de l’expertisé ; 2) le contexte de la démarche d’évalua-
tion ; 3) les facteurs qui ont peu influencé la passation des outils, pouvant affecter la validité
des instruments de mesure. Les trois prochains jugements témoignent de cette importance.
« […] Or, le neuropsychologue qui a effectué les deux expertises ne fait que mentionner
le motif suivant pour expliquer la reprise des tests en aout 2014 : “Suite à certaines
irrégularités dans les résultats”, apparues dans les tests de mars 2014. Il n’explique
pas quelles sont ces irrégularités et en quoi elles ont faussé ses conclusions […] le
tribunal se serait attendu à avoir une ébauche d’explication logique pour être en
mesure d’apprécier la qualité de l’expertise » (Morneau et Armoires de cuisine Bernier
inc., 2015 QCCLP 1864 (CanLII), 532230-03B-1401 ; 542359-03B-1405 ; 549309-03B-1408).
« Le tribunal constate que madame a plusieurs problèmes de santé. La Dre A dans
son rapport initial écrit que madame pourrait faire un autre travail. Elle modifie cette
opinion dans son second rapport sans toutefois le justifier malgré le reste du rapport
(diagnostics et traitements) qui demeure à peu près superposable. Le docteur B de
son côté fait un excellent résumé du dossier et questionne madame […]. Le Tribunal
estime prépondérante l’opinion du docteur B qui lui apparaît justifiée et détaillée,
ceci bien sûr, strictement dans le contexte de sa compétence » (BZ c Québec (Régie
des rentes), 2013 CanLII 38256 (QC TAQ), SAS-M-179074-1012).
« Le tribunal […] privilégie l’expertise d’un neuropsychologue à celle d’un neurologue
parce que le neuropsychologue dispose d’instruments de mesure qui lui sont propres
et qui révèlent des subtilités qui peuvent échapper à l’examen clinique » (Randlett c.
Québec (Tribunal administratif), 2000 CanLII 18414 (QC CS), 450-05-003470-990).

787
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

‡‡ La conclusion d’expertise

Une description convaincante des limitations fonctionnelles dans les conclusions de l’ex-
pertise permet au juge d’apprécier l’impact au quotidien d’une atteinte cérébrale, comme en
témoigne le jugement ci-dessous :
« […] Le tribunal ne retient donc pas les arguments de la CSST et considère que les
conclusions de la neuropsychologue relativement à la description des limitations
fonctionnelles qui résultent des séquelles de la commotion cérébrale sont prépon-
dérantes, et ce, d’autant plus que cette dernière statue dans son champ d’expertise,
que ses conclusions reposent sur des analyses sérieuses et détaillées et qu’aucun
autre neuropsychologue ne se prononce dans ce dossier eu égard aux limitations
fonctionnelles qui découlent des séquelles fonctionnelles de la commotion cérébrale »
(Pavao et Maçonnerie Latour, 2008 QCCLP 6884 (CanLII), 315338-64-0704).

‡‡ L’utilisation du barème

La maîtrise des règles d’utilisation des barèmes est de la responsabilité du neuropsychologue ;


un tel manquement peut faire l’objet d’une critique de la part du tribunal. Dans le présent
cas, la neuropsychologue inclut le trouble langagier à l’intérieur d’un trouble de la fonction
psychique, alors que deux barèmes distincts sont disponibles.
« […] Le Règlement sur l’indemnité forfaitaire pour préjudice non pécuniaire précise
ceci à l’article 4 :
4. L’évaluation des séquelles permanentes des unités fonctionnelles ou esthétiques
doit permettre d’établir, selon le cas, les limitations fonctionnelles, les restrictions
fonctionnelles et les altérations esthétiques affectant la victime, ainsi que l’impor-
tance de ces séquelles par rapport aux situations décrites dans les classes de
gravité prévues dans l’annexe I. L’évaluation des séquelles permanentes doit être
réalisée selon les règles prescrites à l’Annexe I et le résultat doit pouvoir être expliqué
par les connaissances médicales reconnues, appuyées par des données objectives
retrouvées à l’examen clinique. »
« L’Annexe 1 précise clairement qu’il s’agit de deux unités fonctionnelles distinctes
qui doivent être évaluées justement de façon distincte […]. Le tribunal considère donc
que la preuve permet de reconnaître une classe de gravité 2 à la fonction Aspects
cognitifs du langage » (N.S. c. Société de l’assurance automobile du Québec, 2009
CanLII 20184 (QC TAQ), SAS-M-141040-0712).

Le guide de l’AMA utilise les cinq échelons de classification fonctionnelle de la CIF, qui ont
été présentés précédemment, pour l’ensemble des troubles répertoriés allant de la classe 0 à 4,
soit d’une absence de symptômes dans la vie quotidienne à une dépendance totale. L’expert
doit s’assurer que la classe de gravité retenue correspond bien à la limitation fonctionnelle
de l’expertisé, sinon le manque de cohérence dans l’analyse risque d’être soulevé par la partie
adverse.

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Expertise psycholégale en neuropsychologie pédiatrique ■ Chapitre 9

« […] Il faut de plus mentionner que le neuropsychologue attribue une classe de gravité 2 au
regard de la fonction psychique de la requérante. Or, cette classe de gravité 2 n’est pas synonyme
d’incapacité à exercer un emploi. En effet, aux termes du barème, une telle gravité correspond
à une atteinte cognitive mineure, telle une diminution d’attention dans des tâches qualifiées
de complexes, parfois associées à de la fatigabilité. Puis, les difficultés vécues requièrent une
légère adaptation dans l’organisation du fonctionnement […]. Rien ne permet au Tribunal
d’y voir chez la requérante une incapacité à occuper un emploi régulier en accord avec ses
limitations » (P.C. c. Société de l’assurance automobile du Québec, 2008 CanLII 16747 (QC
TAQ), SAS-Q-129861-0609).

9.6.4 Impartialité
La perception d’un manque d’impartialité de la part de l’expert vient nuire à l’appréciation
du témoignage devant la cour comme le démontre le jugement suivant.
« […] Le tribunal ne peut passer sous silence son questionnement face à l’impartialité
de cette neuropsychologue qui indique notamment, dans la description du mandat
reçu de l’employeur, que son expertise vise à déterminer s’il y a exagération des
symptômes subjectifs et à déterminer si une condition personnelle a contribué aux
plaintes alléguées » (Société Via inc. et Dubé, 2008 QCCLP 1838 (CanLII), 305724-31-0612 ;
329244-31-0710 ; 329246-31-0710).

Pour finir, le Juge apprécie les experts qui offrent leurs services aussi bien en demande
qu’en défense ; un expert qui ne répondrait qu’à un même type de demande risque à la longue
d’être perçu comme partial. Les juges expriment aussi un malaise lorsque l’expert ne pratique
que de l’expertise en cabinet comme source de revenus, puisqu’il devient plus dépendant
financièrement des contrats qui lui sont donnés par les avocats. Tout au long de son témoi-
gnage, l’expert doit se montrer crédible aux yeux du juge. Certes, l’expérience clinique et les
connaissances scientifiques contribuent à augmenter la crédibilité de l’expert, mais le respect
du code vestimentaire de la Cour, la fluidité du discours, l’objectivité des propos, la confiance
en soi et la qualité de l’expertise réalisée sont des éléments qui teinteront son appréciation
(Sabourin et al., 2014).

9.7 Responsabilité civile et professionnelle


Les experts qui sont compétents sont à la fois des professionnels recherchés et craints par
les avocats. Sur le terrain, on constate qu’ils peuvent faire l’objet de plaintes non fondées de la
part d’avocat qui, de façon stratégique, cherche à nuire à leur témoignage devant le juge. Les
plaintes peuvent être déposées à la fois à l’OPQ, auprès du syndic, pour faute professionnelle

789
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

(ex. bris de confidentialité), mais également en poursuite civile, en réclamant des montants
d’argent importants en dommages et intérêts (ex. préjudice moral pour le non-respect de l’ex-
pertisé). Le juge devra décider s’il entend quand même le témoignage de l’expert, considérant
que le rapport a été écrit avant le dépôt des plaintes (Gélinas, 2014). En matière d’expertise, il
est donc important que le professionnel acquière une assurance supplémentaire à celle qu’il
possède déjà pour couvrir les frais disciplinaires.
Au terme de sa responsabilité civile, le neuropsychologue doit savoir qu’il est tenu d’offrir
les mêmes services qu’un autre neuropsychologue offrirait dans les mêmes circonstances. Il se
doit d’avoir les compétences requises et de se conformer aux pratiques scientifiques reconnues
de sa profession. Par ailleurs, un neuropsychologue ne peut pas être tenu responsable pour
un résultat professionnel qui ne correspond pas à celui attendu par le client qui a demandé
ses services.

Lectures conseillées
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Bruxelles : Mardaga. The Journal of Head Trauma Rehabilitation, 24 (2),
88-99.
M ittenberg W., P atton C., C anyock E.M., Condit D.C.
(2002). Base rates of malingering and symptom

791
Tableau des abréviations

AAIDD Association américaine sur le handicap intellectuel et développemental


A Agoraphobie
ABA Applied Behavior Analysis
ABAS Adaptative Behavior Assessment System
AdeS Anxiété de séparation
ADI-R Autism Diagnostic Interview-Revised
ADOS-2 Autism Diagnostic Observation Schedule
AG Anxiété généralisée
AMA American Medical Association
APGAR A = apparence (coloration) ; P = pouls ; G = grimace (réflexes aux stimuli) ; A = activité
(tonus musculaire) ; R = respiration (efforts respiratoire)
AQPS Association québécoise des psychologues scolaires
AS Anxiété sociale
ASEBA Achenbach System of Empirically Based Assessment
ATP Programme d’entraînement de l’attention
AVC Accidents vasculaires-cérébraux
AVQ Activités de la vie quotidienne
BADS Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome pour enfant
BASC Behavior Assessment System for Children
BBL Brain Based Learning
BEM-144 Batterie d’efficience mnésique ou BEM-144
BHK Échelle d’évaluation rapide de l’écriture chez l’enfant 
BILO Bilans informatisés de langage oral
BRIEF Behavior Rating Inventory of Executive Function
BYI Beck Youth Inventories
CAS2 Cognitive Assessment System
CATA Conners’Continuous Auditory Test of Attention
CBCL Child Behavior Check List
CBIT Comprehensive Behavioral Intervention Therapy
CELF CND-F
Évaluation clinique des notions langagières fondamentales version pour francophone
du Canada
CIF ; CIH-2 Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé
CIF-EA Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé
pour l’enfant

792
Tableau des abréviations

CIM-10 Classification internationale des troubles mentaux et des troubles du comportement


CLÉA Communiquer Lire Écrire Apprendre
CMS Échelle clinique de mémoire pour enfants ou CMS
CPE Centres de la petite enfance
CPT-III Continuous Performance Test
CRDI-TED Centre de réadaptation en déficience intellectuelle et en troubles envahissants
du développement
CNESST Commission des normes, de l’équité, de la santé et de la sécurité du travail
CVLT California Verbal Learning Test
DCDQ Developmental Coordination Disorder Questionnaire
DD Dyscalculie développementale
DI Déficience intellectuelle
D-KEFS Delis-Kaplan Executive Function System
E.CO.S.SE Épreuve de compréhension syntaxico-sémantique
ECLA Outil d’Evaluation des Compétences Langagières
ÉGQI Échelle globale de quotient intellectuel
ELO Évaluation du langage oral
EPCA Éditions du Centre de Psychologie Appliquée
EVAC Épreuve Verbale d’Aptitudes Cognitives
EVALO Evaluation du développement du langage oral
Façotik Approche cognitive physiologique adaptée aux enfants SGT
HERA Hemispheric Encoding/Retrieval Asymetry
HPI Haut potentiel intellectuel
IBI Intensive Behavior Intervention
ICI Programme d’intervention comportementale intensive
ICV Indice de Compréhension verbale
ILS Index of Learning Style
IM Intelligence multiple
IMC Infirme moteur cérébral
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

IMT Indice de mémoire de travail


IRF Indice de raisonnement fluide
IRM Imagerie par résonance magnétique
IRMf Imagerie par résonance magnétique fonctionnelle
IRP Indice de Raisonnement perceptif
ISRS Inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine
IVS Indice raisonnement visuospatial
IVT Indice de vitesse de traitement

793
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

K-CPT Conners Kiddie Continuous Performance Test


KITAP Test of Attentional Performace for Children
MABC-2 Movement Assesment Battery for Children
MASC-2 Multidimensional Anxiety Scale for Children
MCT Mémoire à court terme
MDDT Modèle Différentiateur de la Douance et du Talent
M‑FAST Miller Forensic Assessment of Symptoms Test
MLT Mémoire à long terme (MLT
MMPI-2 Minnesota Multiphasic Personality Inventory-2
MS Mutisme sélectif
MT Mémoire de travail
NEEL Nouvelle épreuve pour l’examen du langage
NF1 Neurofibromatose de type I
OMS Organisation mondiale de la santé
OPQ Ordre des psychologues du Québec
PÉ Potentiels évoqués
PET Tomographie par émission de positrons
PIFAM Programme d’intervention sur les fonctions attentionnelles et métacognitives
PIP Plan d’intervention personnalisé 
PPVT-IV Vocabulaire en image de Peabody (PPVT-IV)
PS Phobie spécifique
PSA Profil socio-affectif
PTAI Preferred Teaching Approach Inventory
Q-TAC Questionnaire sur le trouble de l’acquisition de la coordination
RAN Rapid Automatized Naming
rCBF Flux sanguins régionaux
SAAQ Société de l’assurance automobile du Québec
SDNV Syndrome de dysfonction non-verbale
SEEMLQ Société des experts en évaluation médico-légale du Québec
SGT Syndrome Gilles de la Tourette
SIP Sulci intra pariétaux
SIRS-2 Structured Interview of Reported Symptoms, 2nd Edition
SMT Stimulation magnétique transcrânienne
SNC Système nerveux central
ST Syndrome de Turner
TAC Trouble d’acquisition de la Coordination

794
Tableau des abréviations

TAM Trouble d’apprentissage en mathématiques


TB Trouble bipolaire
TC Trouble des conduites
TCC Thérapie cognitive comportementale
TCCL Traumatisme craniocérébral léger
TDA Trouble déficitaire de l’attention
TDAH Trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité
TDC Trouble développemental de la coordination
TDCC Troubles disruptifs, du contrôle et des conduites
TDDÉ Trouble disruptif avec dysrégulation émotionnelle
TDP  Trouble dépressif persistant
TEACCH Treatment and Education of Autistic and Related Communication Handicaped
Children
TEA-Ch Test of Everyday Attention for Children
TED Troubles envahissants du développement
TEI Trouble explosif intermittent
TOC Trouble obsessionnel- compulsif
TOP Trouble oppositionnel avec provocation
TOPS Elementary Test of Problem Solving, TOPS)
TP Trouble panique
TPT Tactual Performance Test
TSA Trouble du spectre de l’autisme
TSI-II Thinking Styles Inventory-II
TSLO Trouble spécifique du langage oral
VADS Visual Aural Digit Span
VBM Voxel bassed morphometry
VMI Beery-Buktenica Developmental Test of Visuomotor Integration
WHODAS 2.0 World Health Organisation Disability Assessment Scheldule 2.0
WIAT Wechsler Individual Achievement Test (Test de rendement scolaire individuel
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

de Weschler)
WNV Échelle non verbale de Wechsler
WRAML Wide Range Assessment of Memory and Learning

795
Index des notions

A alerte 211, 215, 223 —— acquise chez l’enfant 597


—— phasique 212 —— congénitale 252
ABA 120
—— tonique 212 —— de Broca 302
ABAS 112
Alert Program for Self-Regulation® —— de conduction 302
abstraction 263, 273, 276, 280
726 —— de Wernicke 302
abus de substances 661, 671
alexie pour les nombres 601 applications numériques 16
acalculie 593
allophones 89, 93 apprentissage 24, 71
—— développementale 601
AMA 771, 788 —— de la lecture 250
acalculies visuospatiales 596
ambidextrie 312, 393 —— incidentel 229
accès lexical 442, 542
amnésie 232 —— intentionnel 229, 238
accident
amygdale 232, 398, 650, 656, 657, apprentissages
—— cérébral 250
674 —— procéduraux 708
—— vasculaire-cérébral 25, 250,
amytal sodique 28 —— scolaires 263
285 analyse segmentale de la parole approche
acétylcholine 214 541 —— comportementale 472
Achenbach 641 anamnèse 39, 318, 353, 397, 635, —— palliative 203
acquisition 762, 763 —— pharmacologique 506
—— de la propreté 394 anarithmétie 596, 601 —— rééducative 203
—— du langage 27 anarthrie 301 —— séquentielle 319
activité anomalie apraxie 292, 294, 298
—— automatique 213 —— de croissance 703 —— buccofaciale ou
—— intentionnelle 213 —— de la fonction cérébrale 703 buccophonatoire 301
adaptation sociale 746 —— faciale 703 —— de construction 300, 308
administrateur central (AC) 227, 236 —— neuronale 526 —— de la marche 302
adolescence 658 anomalies —— de l’habillage 302
adynamie frontale 439 —— cardio-vasculaires 103 —— digitale 302
âge mental 42, 104, 108, 222 —— chromosomiques 704 —— du regard 302
agénésie du corps calleux 707 —— électro-encéphalographiques —— graphique 302
agent tératogène 706 103 —— idéatoire 299
agnosie —— posturales 743 —— idéo-motrice 299
—— digitale 307, 312 —— structurales 707 ASEBA 39, 673
—— verbale acquise 255 anoxie 102, 304 astroglioses 730
agraphie 601 anticipation 90, 280, 389, 473, 504, attaques de panique 458
agressivité 40, 111, 470, 653 559 atteinte
agrippement 388 antidépresseurs 398, 656 —— de la voie corticospinale 305
aire antihypertenseurs 463 —— pariétale droite 298, 300
—— de Broca 249, 427, 525 antipsychotiques 463 —— pariétale gauche 298, 301
—— de Wernicke 249 anxiété 40, 59, 69, 75, 313, 335, 350, attention
—— motrice primaire 295, 427 351, 358, 392, 395, 397, 494, 500, —— auditive 532
—— motrice supplémentaire 427 661, 681 —— conjointe 218
—— préfrontale 427 —— de performance 671, 673 —— divisée 87, 211, 212, 220, 223
—— prémotrice 295, 427, 527 —— de séparation 351, 671 —— focalisée 212, 219, 448
aires —— généralisée 351, 457, 458, 671, —— sélective 211, 212, 214, 216, 217,
—— associatives 232 673 219, 223, 425, 448, 457, 491, 671,
—— frontales 214 —— sociale 351, 671, 675, 745 686
—— préfrontales dorsolatérales anxieux 87 —— soutenue 161, 211, 212, 219, 223,
526 apathie 110, 439 413, 448, 457, 655, 671
alcoolisation fœtale 699 aphasie —— soutenue auditive 491
alcoolisme 699, 710 —— acquise 251 —— visuelle 87, 545

796
Index des notions

—— visuelle divisée 494 BRIEF 655, 733 comorbidité 100, 137, 139, 256, 394,
—— visuelle sélective 88 bulbe rachidien 160 453, 480, 645, 704
—— visuelle soutenue 493 —— dyslexie-dyscalculie 519
—— visuospatiale 212, 214, 216, 218,
C compensation 30
532 CADDRA 652 compétences
Attention Deficit Disorder 485 calligraphie 87, 138, 280, 309, 314,
—— langagières 532
audimutité 252 337, 559
—— linguistiques 179
capacité
audiologie 47, 265 —— sociales 732
—— attentionnelle 84, 109, 212, 216,
autisme 30, 52, 250, 385, 635, 640, complications
220, 226, 278
664, 741 —— obstétricales ou périnatales
—— d’attention 161
autistes 239, 645, 730 397
capacités métalinguistiques 250
auto-contrôle 219, 726 comportements
cardinalité 588, 589
automatisme 425, 543 —— adaptatifs 112, 410
CAS (Cognitive Assessment System)
automutilation 458, 462 —— déviants 471
224
autonomie 263, 658 —— explosifs 659
CATA 224
auto-régulation 161, 215, 219, 236, —— répétitifs 391
catécholamines 398, 683
239, 425, 449, 504, 559, 710 —— restreints/répétitifs 387
catégorisation 264, 442
—— frontale 618, 732, 746 —— stéréotypés 391
CBCL 744
aversion du délai 485 compréhension
cérébrolésés 423, 542, 596
axe hypothalamo-hypophyso- —— des nombres 591
—— frontaux 427, 464
surrénalien 683 —— de textes 38, 180
cervelet 232, 304, 305, 398, 482,
—— du langage 166
684, 707
B chaîne numérique verbale 588
—— en lecture 518, 731
babillage 388 chambre hyperbare 120 —— verbale 710
BADS 714 champ d’expertise 786 comportement sexuel inapproprié
—— Action Programme (AP) 446 changements synaptiques 168 710
—— Key Search (KS) 446 chimiothérapie 30 Comprehensive Behavioral
—— Modified Six Elements (6E) 446 chirurgies stéréotactiques 657 Intervention Therapy - CBIT 473
—— Rule Shift Cards (RS) 446 choline 725 concentration 682
—— Zoo Map Test (ZM) 446 chromosomes 740 Concentration Deficit Disorder 485
BADS-C 495 CIF 768, 771, 788 conception modulaire 227
—— Key 495 CIM-10 479, 517, 556, 591, 592 condition psychiatrique 658
—— Water 495 cingulectomie 461 conduction dermique 656
—— Zoo 495 circonlocutions 275 confiance en soi 42
balayage circuit confidentialité 759
—— oculomoteur 222 —— de Papez 232 conflit intra-psychique 653
—— visuel 87 —— fronto-cérébelleux 486 connaissances lexicales 77
barème 756, 770, 788, 789 —— fronto-striato-dorsal 485 Conners 651
barrière placentaire 707 —— fronto-striato-ventral 485 connexions synaptiques 168
BASC 733 —— nigrostriatale 486 conscience
batterie classification 587, 620 —— articulatoire 579
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

—— d’efficience mnésique 241 cleptomanie 111 —— phonologique 541, 579


—— de Halstead-Reitan 105 CMS (Children Memory Scale) 241 consentement 759, 760
—— d’évaluation de la dyslexie 562 —— Séquences 574 conservation 160, 620
—— d’évaluation du langage écrit cognition 676 consolidation 44, 234, 413
et de ses troubles 564 —— émotionnelle 678 Continuous Performance Test 219
BEM-144 241, 713 —— rationnelle 678 contrat 754, 756, 757, 760
BHK 714 —— sociale 657, 678, 684, 744, 746 contre-interrogatoire 782, 783, 784
bipolarité 640 Cold cognition 678 contrôle 654
bottom-up strategy 57 colère 658 —— attentionnel 215, 221, 223, 491
boucle articulatoire 85, 181, 222, 227, colliculi supérieur 214 —— de l’impulsivité 504
235, 236, 242, 542 commotions cérébrales 39 —— de l’inhibition 657
boulimie 111 communautés autochtones 706 —— de l’interférence 655

797
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

—— des impulsions 44 cortisol 684 —— moteur 708


—— émotionnel 425, 449 Cour 753, 757, 759, 764, 772, 782, 783, —— motivationnel-impulsif 486
—— exécutif attentionnel 215 784, 789 —— perceptuel 83
conversion graphème-phonème courbe de croissance 723 —— permanent 770
542, 544 CPT 657, 685, 714 —— phonologique 286
convulsions fébriles 255 CPT-II 219 —— séquentiel 542
coordination CPT-III 224 —— visuo-attentionnel 545
—— motrice 138 CPT-K 655 —— visuospatial 731
—— oculo-motrice 199 créativité 180, 425 délinquance 480, 658
coprolalie 453, 462 crédibilité 784 —— juvénile 663
coprophénomènes 454 criminel 661 délinquant 665, 666
copropraxie 454 crises d’angoisse 673 demande 754, 789
corona radiata 482 critères d’imputabilité 756, 768 démotivation 40
corps
—— calleux 25, 234, 298, 482, 684, D démyélinisation 730
dénombrement 45, 587, 589, 591,
730 débalancement des
596, 610
—— genouillés latéraux 526 neurotransmetteurs 654
dénomination rapide 543
—— mamillaires 232 décodage 198, 316, 500, 516, 519, 523,
densité
—— strié 462 533, 541, 542, 544, 562, 731
—— neuronale 168
correspondances —— de mots 95
—— synaptique 23
—— graphèmes-phonèmes 519 —— en lecture 38
déontologie 753, 757, 759, 760, 764,
—— phonèmes-graphèmes 557 défaut d’inhibition 485
785, 787
—— terme à terme 587 défense 753, 754, 763, 789
dépendance affective 744
Corsi 93 défenses sensorielles 459
dépistage précoce 638
cortex déficience 753, 767, 786 déplacement
—— auditif 249 —— auditive 112, 263, 264 —— attentionnel 545
—— cingulaire 232, 462, 657, 747 —— intellectuelle 30, 34, 50, 79, 93, —— de l’attention 215, 216
—— cingulaire antérieur 215, 398, 94, 252, 263, 265, 273, 393, 399, dépressifs 686
674 404, 593, 700, 712, 729, 741 dépression 69, 459, 485, 640, 661,
—— dorso-latéral 657 —— intellectuelle sévère 709 671, 745
—— entorhinal 232 —— légère 709 —— majeure 675
—— frontal 218, 298, 398, 461, 462, —— motrice 263, 264, 279 déprivation culturelle 198
675, 685 —— sensorielle 264 désinhibition du contact social 671
—— frontal droit 214 —— visuelle 102 désordre
—— insulaire 482 déficit —— génétique 729, 740
—— moteur 160, 438 —— attentionnel 40, 42, 44, 50, 74, —— métabolique 317
—— orbito-frontal 25, 234, 463, 657 75, 82, 84, 91, 92, 222, 230, 239, développement
—— paralimbique 462 670 —— perceptif 218
—— pariétal 214, 218, 305, 462 —— auditif 89 —— sensoriel 218
—— pariétal postérieur 214 —— cérébelleux 708 —— sensorimoteur 292
—— préfrontal 24, 161, 232, 461, 483, —— d’attention 34, 40, 51, 57, 83, 84, déviances
674, 675, 684, 707 97, 108, 198, 456, 463, 470, 559, —— lexicales 262
—— préfrontal dorso-latéral 438, 595, 673, 703, 707, 732 —— phonologiques 262
463, 747 —— de perception tactile 314 —— syntaxiques 263
—— préfrontal médian 438 —— des fonctions exécutives 401, dextérité manuelle 766
—— préfrontal orbito-frontal 438 710 diabète 397
—— prémoteur 438 —— d’intégration sensorimotrice diagnostic différentiel 47
—— sensoriel associatif 232 314, 743 différenciation cellulaire 23
—— somatosensoriel 249 —— du traitement de l’information difficultés
—— supramarginal 527 399 —— d’apprentissage 50, 175, 178,
—— temporal 675 —— du traitement temporel 486 457, 700, 711
—— temporal gauche 398 —— exécutif 486 —— praxiques 264
—— visuel 214, 249 —— mnésique 670, 708 discipline 658

798
Index des notions

discrimination dyslexie 29, 42, 45, 47, 50, 51, 95, 179, —— Stroop 213, 215
—— perceptive 87 182, 213, 242, 313, 437, 500, 516, 592, —— tératogène 700
—— phonémique 541 594, 595, 600, 603, 615, 708, 714, 731 —— test-retest 75
distractibilité 483 —— d’analyse visuelle 546 effort mental 488
D-KEFS 494, 577, 714 —— de surface 544 egosyntones 457
—— 20 questions 444 —— dyséidétique 29, 544, 559 émotions 389
—— Color Word Interference Test —— dysphonétique 29 empan 216, 220, 236
443 —— lexicale 524, 544 —— attentionnel 84
—— morphémique 544 —— visuel 85
—— Color-Word Interference Test
—— phonologique 524 empathie 79, 105, 111, 401, 411, 417,
494
—— profonde 542 657, 664
—— Design Fluency Test 443
dysmorphie faciale 104, 707 encéphalite 39
—— Fluence verbale 496, 685
dysmorphismes 101, 102 encodage 44, 229, 235, 238
—— Fluidité graphique 359 dysorthographie 45, 50, 179, 520, —— sensoriel 399
—— Proverb Test 445 555, 597, 731 encoprésie 500
—— Sorting Test 444 —— de surface 560 endocrinologie 47
—— Stroop 359, 443, 577 —— développementale 560 enfant-roi 653
—— Tower Test 445, 494 —— lexicale 560 enfants adoptés 704
—— Trail Making Test 442 —— phonologique 557, 560 enregistrement
—— Verbal Fluency 443 dysphasie 34, 44, 50, 78, 79, 81, 83, —— électro-oculographique 546
—— Verbal Fluency Test 494 89, 91, 97, 178, 182, 236, 309, 342, —— sensoriel 163, 226
—— Word context 442 437, 589, 612 énurésie 500
—— Word Context Test 445 —— développementale 251 épigénèse 23
dopamine 398, 482, 483, 683 dysphasiques 78, 93, 314, 411 épilepsie 25, 26, 44, 50, 102, 256,
douance 404, 599 dysplasie 526, 729 397, 424
—— intellectuelle 82 dyspraxie 50, 73, 97, 107, 256, 273, épisodes maniaques 459
DSM-IV 292, 303, 479, 559, 667 292, 297, 302, 323, 340, 464, 589, épreuve de simultanéité verbale 179
612 équilibre 304, 312, 412, 714, 733
DSM-IV-TR 367
—— constructive visuospatiale ergothérapie 26, 47, 108, 120, 281,
DSM-5 102, 293, 479, 517, 556, 591,
307, 310 292, 312, 317, 318, 335, 337, 726, 734
667, 673, 681, 688, 771
—— de construction 80, 326, 337,
—— trouble spécifique des erreurs
732
apprentissages avec déficit de —— de commissions 448
—— de l’habillage 307
la lecture 517 —— de lexicalisation 500
—— de planification 308, 322, 323
—— trouble spécifique des —— de persévération 713
—— développementale 302
apprentissages avec déficit du —— de régularisation 544
—— du regard 546
calcul 591 —— dérivationnelles 542
—— exécutive 308, 322
—— d’intrusion 713
dynamique intrapsychique 640 —— idéatoire 307, 310
—— d’omissions 448
dysarthrie 317 —— idéomotrice 264, 307, 310, 326
escitalopram 656
dyscalculie 45, 50, 179, 307, 437, 500, —— oro-buccale 317
estimation 486, 589, 617
519, 559, 592, 714, 743, 746, 755 —— oro-bucco-faciale 350
estime de soi 111, 121, 263, 316, 458,
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

—— attentionnelle séquentielle 601 —— verbale 317, 410


480, 487, 501, 506, 673, 710, 725, 744
—— spatiale 601 —— visuospatiale 344
état
dysdiadococinésie 312 dyspraxiques 80, 87, 279, 413
—— d’alerte 214
dysfonction E —— d’éveil 212
—— de l’hémisphère droit 342 écoute dichotique 27, 105, 287 —— maniaque 647
—— frontale 656 écriture en miroir 555 étiologie
dysfonctionnement ectopie 526 —— de la DI 101
—— moteur 703 éducation spécialisée 51, 726 —— psychosociale de la DI 102
—— sous-cortical 461 effet étourdissement 393
dysgénésie gonadique 741 —— de familiarité 237 étude neurolinguistique 519
dysgraphie 138, 323, 557, 576, 597 —— de primauté 231 études électroencéphalographiques
dysharmonie 179 —— de récence 231, 238 255

799
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

EVAC 166, 179, 275, 276, 369, 573, 641, faible préhension 714 G
713, 714 faiblesse articulatoire 743
généralisation 273, 276, 280, 618
—— Abstraction 276 fenêtre visuo-attentionnelle 545
—— Alphabet écrit 181 Fenfluramine 416 genèse des nombres 104
—— Compréhension syntaxique Fetal Alcohol Spectrum Disorder génétique 39
276 699 gestes
—— Concepts mathématiques 276 fidélité 763 —— intransitifs 295
—— Connaissances lexicales 182 flexibilité 44, 170, 214, 449, 473, 665, —— transitifs 295
—— Connais-tu ton alphabet 180 732 gestion
—— Devinettes 181, 276, 357 —— cognitive 221, 223, 280, 368,
—— du temps 504
—— Discrimination droite-gauche 442, 504, 533, 650, 657
—— mentale 504
180, 326 —— mentale 215, 425, 447, 594, 684
—— Échelle des Compétences fluence verbale 670 glande
linguistiques 276 fluidité 442 —— pituitaire 684
—— Échelle Séquentielle 178, 276, —— verbale 280 —— surrénale 684
358 fonctionnement gliogenèse 23
—— Échelle simultanée 178, 276 —— adaptatif 100 gliome optique 729
—— Expressions 181 —— intellectuel 43 globus pallidus 462, 482, 730
—— Expressions métaphoriques fonctions
gnosies 277
276 —— attentionnelles 43, 214, 472, 504
gonadotropine 741
—— Images mentales 180, 276, —— cognitives 71
357, 358 —— cognitives supérieures 222 graphèmes 161
—— Jeu d’écoute 276 —— comportementales 449 graphesthésie 312
—— Jeu d’écoute - Syllabes 181 —— exécutives 44, 106, 108, 110, 215, graphomotricité 138
—— Mots de liaison 182 218, 220, 272, 280, 359, 401, 413, gyrus
—— Mots manquants 181 423, 436, 449, 463, 472, 483, 490, —— cingulaire 214, 427, 461, 675
—— Questions de temps 181 501, 556, 560, 614, 618, 655, 665, —— frontal inférieur 255
—— Rapports spatiaux 180 676, 682, 708, 731, 732, 743, 744
—— frontal supérieur 656
—— Symboles mathématiques 180 —— exécutives cold 425, 656
—— Vocabulaire de base 276 —— exécutives émotionnelles 425, —— fusiforme 599
évaluation 439, 656 —— parahippocampique 398
—— affective 45 —— exécutives hot 425, 656 —— supérieur temporal gauche
—— des fonctions attentionnelles —— exécutives rationnelles 425, 580
222 439, 656 —— temporal 528, 684
éveil 215 —— frontales 423 —— temporal supérieur 255
excès d’inhibition 485 —— instrumentales 74, 108, 222
expertise 753, 754, 755, 756, 757, 759, —— langagières 44, 160, 234 H
760, 782 —— métacognitives 449, 504 habiletés
exposition prénatale à l’alcool 699 —— mnésiques 43, 472
—— cognitives supérieures 74
expression faciale 389 —— motrices 44, 279
—— métalinguistiques 519
extraversion 439 —— perceptuelles 44, 110
—— praxiques 44, 264, 265, 279 —— perceptivo-motrices 229
F —— préfrontales 236 Haldol 416
fabulation 111 —— sensori-motrice 650 halopéridol 463
Façotik —— somatosensorielles 304 hamartome 730
—— approche cognitive —— verbales 105 handicap 768
physiologique adaptée pour —— visuoconstructives 107 —— intellectuel 96, 759
enfants SGT 473 —— visuospatiales 105, 234, 589
haut potentiel intellectuel 34
facteur formation
héminégligence 300, 596, 611
—— g 73 —— réticulaire ascendante 214
—— génétique 460 —— réticulée 160, 399, 482 hémisphère
—— génétique de la dyslexie 518 formes d’intelligence 69 —— droit 27, 174, 249
—— héréditaire 58 foyer d’accueil 704 —— gauche 27, 174, 249

800
Index des notions

hémisphérectomie 26 inaptitudes psychosociales 744 —— supérieure 709


hémorragies intra-utérines 398 inattentif 86, 87, 212, 743 —— verbo-linguistique 69
hippocampe 23, 24, 232, 234, 650, inattention 479, 647 —— visuospatiale 352
684, 707, 708 incapacité 753, 762, 771, 772, 786, 789 interaction sociale 250, 674
incidence intérêts restreints 391, 392
holotélencéphalie 707
—— de la DI 100 interférence 442
hormone folliculo-stimulante 741
—— du SAF 705 —— proactive 464
hormonothérapie 744 incoordination —— rétroactive 464
Hot Cognition 678 —— motrice 222, 734 interrogatoires 783
hydrocéphalie 317 —— oculo-motrice 222 intimidation 682
hyperactif 198, 212, 266, 673 Indice introspection 417
hyperactivité 40, 48, 51, 92, 139, 215, —— de compréhension 72 introversion 439
414, 456, 463, 470, 479, 647, 703, —— de compréhension verbale 79
Inventaire des Styles
—— de mémoire de travail 72
710, 743 d’Apprentissage 166
—— de raisonnement fluide 72, 73
hyperkinésie 479 irritabilité 710
—— de raisonnement perceptif 72
hyperlexiques 411, 742 —— de raisonnement visuospatial ISRS 656
hyper-réactivité sensorielle 387, 392 72, 73
hypersensibilité tactile 314 —— de vitesse de traitement 73
J
hypertension de grossesse 397 —— primaires 72 jeu symbolique 392
hypervigilance 682 inertie 40 jeux répétitifs 385
hypoglycémie 102 —— exécutive 439 juge 759
—— frontale 79, 86 jugement 483, 594, 618
hypogonadisme 740
inférences 399, 400, 414, 742
hypoplasies cérébrales 707 —— moral 111
infirmité motrice cérébrale 294,
hyporéactivité sensorielle 387, 392 306, 327 —— pratique 79
hyposensibilité 314 inhibition 215, 223, 425, 449, 483, —— social 79
hypostimulation 252 484, 504, 654, 684, 686, 743 jurisprudence 759, 769
hypothalamus 232, 482 —— sociale 648 justice 753
hypotonie 312, 734, 743 initiative 425, 449
insomnie 394, 667 K
I insula 462, 656, 674
K-ABC 80, 110, 178, 243, 319, 712
idéation suicidaire 684 intégration
—— Atlantis 243
image —— inter-modale 160
—— sensorielle 295, 305, 308, 309 —— Block Counting 319, 359
—— de soi 734
—— motrice 543 —— visuomotrice 138 —— Devinettes 179
imagerie intelligence 69, 234, 236 —— Gestalt Closure 359
—— fonctionnelle 527 —— contextuelle 70 —— Hand Movements 319
—— mentale 617 —— conventionnelle 70
—— Séries de photos 178
—— par résonance magnétique —— corporelle-kinesthésique 69
—— Triangles 178, 319
(IRM) 255 —— cristallisée 71, 89
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—— par résonance magnétique —— existentielle 69 K-ABC-II 89, 106, 359


fonctionnelle (IRMf) 255 —— expérientielle 70 kinesthésie 310
images mentales 505 —— fluide 71, 89 KiTAP
IMC 239 —— interpersonnelle 69 —— Chauve-souris 493
immaturité 665, 744 —— intrapersonnelle 69
—— Hiboux 493
—— affective 744 —— logico mathématique 69
—— Sorcière 493
impartialité 753, 755, 759, 762, 789 —— multiple 69
impubérisme 741 —— musicale-ryhtmique 69
impulsif 78, 83, 86, 87, 212, 446, 500, —— naturaliste-écologiste 69
L
665, 673, 743 —— normale 709 labilité
impulsivité 75, 81, 82, 139, 215, 414, —— sensori-motrice 160, 234 —— de l’humeur 648
456, 479, 483, 495, 647, 657, 665 —— spatiale 69 —— émotionnelle 648

801
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

langage 222, 226, 349, 436, 730 M —— de récence 44


—— écrit 250 —— des visages 413
macrocéphalie 103, 729
—— expressif 249, 251, 252, 259, —— de travail 24, 28, 44, 82, 84, 87,
maintien de l’objectif 280 138, 178, 181, 215, 216, 220, 223,
272, 274, 275
—— réceptif 249, 252, 259, 265, maladie dégénérative 30 227, 235, 242, 250, 256, 278, 345,
272, 275 maladresse 293, 294, 303 402, 425, 436, 437, 447, 448, 449,
langue opaque 519 —— graphomotrice 345 463, 483, 490, 495, 500, 505,
latéralisation 27, 28, 160 —— motrice 75 532, 542, 559, 577, 618, 650, 655,
—— cérébrale 27 670, 676, 683, 709
malformation
—— de travail auditivo verbale 263,
—— des fonctions cérébrales 105 —— artério-veineuse 30, 250
532, 618
latéralité 393 —— cérébrale 707 —— de travail phonologique 199
laxisme 658
—— congénitale 252, 703 —— de travail verbale 686
lecture 45, 316
malnutrition 704 —— de travail visuospatiale 414,
—— globale 523
maltraitance 682, 683 599, 611, 617, 618 743
—— par adressage 542
mandant 754, 759, 761, 772, 782, 784 —— didactique 238
—— syllabique 523
—— différée 44
Leiter-R 714 mandat 753, 754, 755, 756, 759
—— échoïque 226
lenteur maniérisme 459
—— encyclopédique 239
—— de traitement 489 manipulations 458 —— épisodique 44, 78, 228, 232,
—— de traitement de l’information maturation 236, 304, 428, 482, 683 235, 440
74, 472 —— cérébrale 25, 159, 218, 526 —— explicite 230, 713
—— d’exécution 75, 447 MCT 226, 232 —— haptique 226
—— d’idéation 86, 87, 447, 464 mécanisme —— iconique 226
lésion —— immédiate 44, 89, 109
—— de calcul 608, 743
—— calleuse 299 —— de compréhension des —— implicite 230, 713
—— cérébrale 398, 753 —— incidentelle 44
nombres 608
—— frontale 483 —— kinesthésique 87
—— de production des nombres
—— fronto-temporo-pariétale —— non verbale 44, 226, 682
608 —— photographique 413
gauche 299
—— de traitement numérique 608 —— procédurale 44, 226, 229, 232,
—— pariétale 596
—— pariétale gauche 299 —— oral périphérique 252 235, 256, 682
—— vasculaire 227 médication 471, 491, 506, 673, 734 —— prospective 230
leucodystrophies 30 médications stimulantes 651 —— rétrograde 234
—— rétrospective 230
leucotomie limbique 461 médicolégale 753
—— sémantique 228, 232, 235,
lexique orthographique 558 mémoire 24, 91, 107, 160, 211, 222, 226,
237, 440
lien de causalité 754, 755, 756, 768, 250, 251, 256, 263, 272, 277, 278, —— spatiale 708
769, 770, 772, 786 436, 464, 614, 682, 766 —— tactile 226, 278
limitation fonctionnelle 788 —— à court terme 44, 109, 226, —— tampon graphémique 557
litige 754, 756, 759, 762, 768 278, 532 —— tampon phonologique 557
lobe —— à long terme 78, 89, 109, 226, —— verbale 44, 105, 226, 286, 618
—— frontal 232 237, 238, 278, 279, 559 —— visuelle 83, 105, 226, 278
—— olfactif 707 —— antérograde 234 —— visuoséquentielle 237
—— préfrontal 215 —— associative 44 —— visuospatiale 237, 278, 730
—— temporal médian 232 —— auditive 77, 226 méningite 30, 39, 102
lobectomies 423 —— auditive séquentielle 84, 231, mésencéphale 462
lobule 542 méta-analyse 527
—— pariétal inférieur 249, 250 —— autobiographique 228, 676 métacognition 424, 504, 676, 678
—— pariétal supérieur 462 —— automatique 230 méthylphénydate 648
lobules vermals 398 —— déclarative 226, 230, 256 microcéphalie 103, 700, 707
LOVAAS 120 —— déclarative verbale 682 migraines 458

802
Index des notions

migration N opposition 657, 658


—— anormale 730 organisation 260, 264, 425, 463,
négligence 647
—— cellulaire 707 472, 618
néo-cortex 298
MLT 227, 228, 232 —— corticale 22
néologismes 275
MMPI-2 765 —— matérielle 449
NEPSY 59, 221, 224, 320, 326, 490,
modalité visuelle 175 —— séquentielle 286
577, 714
modalités auditives 175 —— syntaxique 165
—— Attention visuelle des visages
mode —— temporelle 542
491
orthographe 45
—— d’apprentissage 43 —— Casse-têtes géométriques 320
orthopédagogie 47, 51, 281, 734
—— préférentiel verbal 166 —— Cogner Frapper 320
orthophonie 26, 34, 47, 51, 108, 120,
—— préférentiel visuel 166 —— Construction avec blocs 320
182, 274, 276, 281, 292, 726, 734
—— séquentiel 165 —— Copie de dessins 595
—— simultané 165 —— Figures géométriques 320 P
modèle —— Imitation de gestes 320 paralysie cérébrale 50, 250, 294,
—— analogique 522 —— Précision visuomotrice 320, 306, 310, 312, 317
—— cognitiviste 162, 622 496 paraphasie 262
—— de Ayres 305 NEPSY II —— phonémique 275
—— de Cermark 308 —— Attention auditive 496 —— sémantique 275, 542
—— de Dewey 306 neurofibromatose 104, 397, 427, pauvre coordination œil-main 714
—— de Felder 166 708, 729 pédiatrie 753, 754, 772
neurologie 47 pédiatrique 754, 755, 762, 764, 783
—— des logogènes 520
neuropathie 50 pensée
—— de Zhang 169
NFI 729 —— hypothético-déductive 161
—— de Zull 167
niveau socioéconomique 519 —— symbolique 160, 235
—— Lussier et Flessas 309
nodules de Lisch 729 perception 160, 216, 226, 252, 272,
—— PASS 164 276, 286, 415
non-mots 522
—— triarchique de l’intelligence 70 non verbal learning disabilities —— auditive 110
modification synaptique adaptative 602 —— du temps 279
23 noradrénaline 214, 656, 683 —— haptique ou tactile 279
modulation sensorielle 392 normes 763, 764 —— intuitive 166
morphologie 259 noyau —— sensorielle 166
morphosyntaxe 256, 259, 277 —— antérieur du thalamus 232 —— sensorielle auditive 399
motivation 110, 168, 214, 439, 494, 673 —— caudé 255, 462, 482, 708 —— spatiale 264
motricité 107, 415, 436 —— de la base 305 —— tactile 399
—— automatique 708 —— du thalamus 304 —— temporelle 314
—— fine 264, 272, 273, 313, 412, 495, —— gris centraux 215, 232, 461, 462, —— visuelle 105, 138, 279, 399, 730
743 482, 708 —— visuospatiale 730
—— globale 313, 393, 412 —— lenticulaire 462, 482 perfectionniste 87, 488, 494
—— grossière 743 —— thalamiques 214 périmètre crânien 103, 398
numératie 618 période préverbale 250
mots
persévération 263, 402, 665, 708
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—— irréguliers 522, 557 numération


—— arabe 608 personnalité
—— réguliers 522, 557
—— verbale 608 —— antisociale 656
multidisciplinarité 704
numérosité 596 —— schizoïde 395
musique chez de jeunes dyslexiques
nystagmus 222 petite ÉVAC 713
581 phénylcétonurie 95, 105, 111, 397, 427
mutisme O Phinéas Gage 423
—— akinétique 439 obésité 102 phobie
—— sélectif 671 objet brillant non identifié 730 —— scolaire 458
myélinisation 22, 160, 218, 250, 428 obsessions-compulsions 396, 470 —— sociale 458, 672, 673
myélogenèse 24 OMS 768, 771 —— spécifique 458, 671
myringotomies 39 ontogenèse 22, 159 phonèmes 161, 164
mythomanie 111 ophtalmologie 47 phonologie 259, 262, 277

803
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

physiothérapie 26, 47, 335, 726 —— d’assemblage 557 et Behavior Assessment


PIFAM 243, 504 —— orthographique 558 System for Children, Second
plan d’intervention 106, 164 processeur Edition (ASEBA) 636
—— personnalisé 47 —— sémantique 521 —— ADI-R 402
planification 28, 44, 89, 163, 164, 198, —— visuel 521
—— Beck Youth Inventories (BYI)
202, 216, 264, 278, 280, 301, 306, processus
639
307, 413, 425, 446, 449, 464, 472, —— cognitif 22, 28, 49, 52, 59, 70
—— Behavior Assessment System
473, 483, 504, 618, 665, 671, 684, —— d’apprentissage 211
685, 743 —— phonologique 521 for Children (BASC) 636
planum temporal 255, 526 —— séquentiel 43, 74, 162, 198, 272 —— BRIEF 40, 494, 655
plasticité 168 —— séquentiel non verbal 176 —— Child Behavior Check List
—— cérébrale 24, 25, 26, 57, 250 —— séquentiel verbal 175 (CBCL) 636
pointage terme à terme 588 —— simultané 43, 162, 198, 272 —— Conners 40, 639
polytoxicomanie 480 —— simultané non verbal 177
—— de développement 39
potentiels évoqués 103 —— simultané verbal 177
—— Dysexecutive Questionnaire
poursuite 753 —— visuospatiaux 741
production (DEX) 446
pragmatique 249, 259, 260, 274, 277,
495, 650 —— des nombres 591 —— Multidimensional Anxiety Scale
—— du langage 396 —— graphique 161 for Children (MASC) 639
pragmatisme 742 Programme d’intervention sur les —— Personality Inventory for
praxies oro-bucco-faciales 222 fonctions attentionnelles et Children 342
précunéeus 656 métacognitives (PIFAM) 504 —— Profil sensoriel 412
préférence manuelle 105 prolactine 398 —— Profil socio-affectif 637
Preferred Teaching Approach prolifération
questionnaires 765
Inventory 169 —— cellulaire 707
—— des synapses 250
prématurité 303, 704
proprioception 310, 393
R
prévalence 764
—— de la DI 101 prosodie 403 radiothérapie 30
—— de la dyscalculie 595 provocation 458 raisonnement 138, 222, 226, 436, 614
—— du SAF 706 Prozac 416 —— abstrait 684, 710
—— du SGT 460 PSA —— logico-mathématique 587,
—— du trouble d’anxiété —— Difficultés d’adaptation 637
594, 611
généralisée 458 —— Évaluation des compétences
—— logique 79, 81
—— du TTA 284 sociales 637
pseudo-mots 522, 541 —— mathématique 592
—— du Turner 744
—— dyslexie 529 psychanalystes 517 —— non verbal 89
—— dyslexie-dyscalculie 519 psychiatrie 47 —— perceptif 265, 273
principe de conservation 587 psychologie 51 —— perceptuel 710
prise —— cognitive 164, 211, 226, 423, 424 —— verbal 316
—— de conscience 473 —— développementale 25, 31
—— visuospatial 587
—— de décision 163, 216 psychomotricité 47
psychopathologie 31, 744 ralentissement
problèmes
—— comportementaux 263, 463 psychose 30 —— idéatoire 345, 439
—— d’adaptation 635, 711 psychostimulant 24, 345, 501, 506 —— psychomoteur 345, 670
—— d’apprentissage 463 psychothérapie 654, 667 rapidité
—— de comportement 108, 266, psychotiques 686 —— de dénomination 542
272, 635 pulvinar 214
—— oculo-motrice 575
—— internalisés 351 putamen 255, 462, 482
rappel
—— raisonnés 38
—— sociaux 266 Q —— différé 89
procédure questionnaire —— indicé 230
—— alphabétique 558 —— Achenbach System of —— libre 230
—— d’adressage 557 Empirically Based Assessment réadaptation 25, 26

804
Index des notions

réciprocité réseaux neuronaux 160 sens du nombre 594, 596, 617


—— sociale 107, 387 résistance à la distraction 504 sensibilité à l’interférence 231, 278,
—— socioémotionnelle 387 résolution de problème 28, 180, 216, 280, 464, 488, 665
recommandations 47, 50 402, 436, 556, 684 sens littéral 411
reconnaissance 230, 235 responsabilité 658 sentiment prémonitoire 473
—— automatique des mots écrits ressources séquelles
528 —— attentionnelles 213 —— néonatales 102
—— des visages 27, 174 —— cognitives 217 —— neurologiques 52
—— faciale des émotions 650 retard —— permanentes 754
récupération 44, 227, 230 —— de croissance 700, 703 séquentiel 237
rédaction d’un rapport 48 —— de développement 700 sériation 587, 588, 620
réduction du volume cérébral 656 —— global de développement 98 sérotonine 398, 656
rééducation 22, 30, 31, 33, 57 —— mental 96, 711 SGT 424, 447, 453, 595, 669, 673
réflexe —— psychomoteur 700 shifting 215, 216
—— de succion 711 —— simple de langage 251 signes
—— d’orientation 218 retrait social 40, 439, 470 —— neurologiques discrets 312
regard fuyant 388 réussite scolaire 170 —— pathognomoniques 704
région Reversal Habit 473 simulation 764, 765, 766
—— dorso-latérale 427 rigidité 392, 500 SIP 600
—— frontale 398 —— cognitive 75, 81, 87, 109, 110, 359, Sluggish Cognitive Tempo 485
—— fronto-temporale 656 403, 413, 710, 732 socialisation 494
—— fusiforme gauche 527 —— comportementale 266, 403 souplesse cognitive 655, 671
—— hypothalamique 427 risque suicidaire 671 sourds 93
—— limbique 250 rituels 403
sous-type
—— motrice supplémentaire 462 Roberts Apperception Test for
—— exécutif 485
—— occipito-temporale gauche 527 Children 642
—— motivationnel-impulsif 485
—— orbito-frontale 427 routines et rituels 392
spécialisation hémisphérique 105
—— pariétale gauche 227 rupture d’anévrisme 28
split-brain 174
—— pariétale inférieure 526 rythme
stade
—— périsylvienne gauche 255 —— cardiaque 656
—— de la pensée opératoire
—— post-rolandique 427 —— circadien 212
concrète 429
—— primaire sensorimotrice 462
—— sous-corticale 160 S —— de la pensée opératoire
—— temporale 398 saccades 546 formelle 429
—— temporale pariétale 527 —— oculaires 219 —— opératoire 161
—— temporo-occipitale 398, 545 SAF 106, 699 —— opératoire concret 104, 159, 160
—— temporo-pariétale gauche 527 santé mentale 45 —— opératoire formel 159, 161
—— thalamique 427 schizophrénie 396, 685, 745 —— préopératoire 104, 159, 160,
règles scissure 235, 429
—— de transcodage en calcul 590 —— de Rolando 427 —— sensori-moteur 159
—— syntaxiques en calcul 590 —— de Sylvius 427 status epilepticus 255
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

régulation des émotions 684 sclérose tubéreuse de Bourneville stéréotypie du langage 391
relaxation 473 397 stimulation sensorielle 163, 226
remédiation cognitive 164 scoliose 729 stockage 235, 238
rendement académique 45 scores d’équivalence 74 —— phonologique 236
répétition SDNV 73, 81, 292, 395, 417, 437, 595, stratégie
—— phonologique 236 600, 615, 617, 740 —— alphabétique 523
—— subvocale 542 secret professionnel 759, 761, 784, —— d’encodage 504
représentation iconographique 590 785 —— logographique 523
requête introductive d’instance 758 segmentation phonologique 543, —— métacognitive 105
réseau 557 —— orthographique 523
—— fronto-pariétal 482, 598 sémantique 259 striatum 656
—— fronto-striatal 482 sensation prémonitoire 455 structures sous-corticales 399

805
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

style —— alphabétique 523 Test


—— cognitif 22, 30, 164, 166, 175 —— dopaminergique 462 —— ADOS 403
—— d’apprentissage 167, 170, 171 —— dopaminergique mésocortical —— Alouette-R 563
—— séquentiel 86 485 —— Appariement 743
subitizing 594, 596, 610, 612 —— lemniscal médial 304 —— Appariement d’images 447, 495
substance blanche 482 —— limbique 161, 232, 398, 427, 461, —— apprentissage et rappel des 15
sulci intrapariétaux (SIP) 597, 746 654 mots de Rey 686
suppression de phonèmes 541 —— logographique 523 —— BADS 442, 445
surdité 252, 267 —— noradrénergique 463, 683 —— BALE 564
—— de conduction 264 —— orthographique 523 —— BELEC 564
—— de perception 264 —— phonologique 227, 235, 542 —— BHK 326
surdoué 69 —— réticulé 215 —— BILO 277
SVFL 179 —— sérotonergique 683 —— California Verbal Learning
symbolisation 235 —— vestibulaire 312 Test 413
symptômes —— visuospatial 227, 236 —— CEFL 276
—— pathognomoniques 257
—— somatiques 673
T —— Childrens Memory Scale 354
tablette visuo-spatiale 236, 243 —— CLéA 276
synaptogénèse 23 —— Conners Continuous Auditory
—— concurrente 23 tâches
—— grapho-motrices 465 Test of Attention 493
syncinésie 312 —— Conners Kiddie Continuous
syndrome —— séquentielles 105
—— simultanées 105 Performance Test 493
—— Cornelia de Lange 700
taches de café au lait 729 —— Continuous Performance Test
—— d’alcoolisation fœtale 427, 699
tachistoscopie 27, 105 493
—— d’Angelman 397
tactile defensiveness 314 —— CVLT 464, 671
—— d'Asperger 77, 385, 395
TB 667, 669 —— d2 224
—— de Down 95, 102, 103, 104, 105,
TC 424, 474, 654, 655, 661, 669 —— d2-R 490
110, 706
TDA 85, 368, 424, 447, 448 —— d’effort 766
—— de dysfonction non verbale
TDA/H 45, 84, 92, 112, 139, 215, 241, 313, —— dénomination rapide
29, 42, 44, 53, 57, 79, 91, 300, 309,
368, 394, 414, 424, 447, 448, 456, automatisée de Denckla ou
317, 341, 635, 664, 708, 729
479, 559, 595, 603, 639, 643, 654, RAN 573
—— de Gerstman 307, 597
655, 665, 667, 669, 671, 673, 681, —— de performance tactile 713
—— de Gilles de la Tourette 48, 52,
686, 709, 714, 730, 732, 745 —— Dessins avec blocs 318
453, 645, 681
—— de Landau-Kleffner 250, 255 TDDÉ 667 —— D-KEFS 359, 442
—— de Rett 250, 386 TEACCH 120 —— Dominique interactif 638
—— de Sotos 342 TEA-Ch 59, 84, 222, 577, 642, 714 —— dynamomètre 279, 322
—— de Turner 342, 417, 427, 708, 740 —— Écouter deux choses à la fois —— Échelle clinique de mémoire
—— de Williams 95, 102, 104, 105, 110, 491 pour enfants 241
342, 741 —— Coups de fusil 491, 577 —— Échelle d’évaluation rapide
—— d’hémisphère droit 602 —— Faire deux choses à la fois de l’écriture chez l’enfant le
—— d'infantilisme 741 491, 577 BHK 576
—— dorso-latéral 439, 485 —— Les petits hommes verts 577 —— ECLA 277
—— du X fragile 95, 102, 103, 105, —— Marche-arrête 491 —— ÉCLA-16+ 564
397, 427, 741 —— Mondes contraires 491 —— ECOSSE 275
—— dysexécutif 45, 215, 402, 423, Tea-Enfant voir TEA-Ch 490 —— Elementary Test of Problem
426 techniques de relaxation 473 Solving 413
—— dysphasique 30, 264 TED 708 —— ELO 277
—— frontal 402, 484, 710 TEI 654, 656 —— Épreuve d’intégration
—— génétique 100 témoignage 753, 754, 757, 772, 782, visuomotrice Beery 577
—— orbito-frontal 439, 485, 665, 783, 785, 789, 790 —— EVALO 277
688 témoin —— Figure complexe de Rey 280,
—— préfrontal 463 —— de fait 753 301, 356, 357, 359, 368, 446,
syntaxe 256, 259 —— expert 753, 783 447, 464, 472, 495, 595, 685, 714,
système temps de réaction 223, 493, 713 732, 742

806
Index des notions

—— Figures enchevêtrées 743 —— Séquence de chiffres 140 TOC 424, 457, 462, 463, 679, 681
—— Finger-Tapping 279, 345, 368 —— Signes inversés Edfeldt (ou tonus musculaire 312, 412
—— flexibilité cognitive 276 Reversal 576 TOP 424, 654, 655, 658, 669
—— fluidité verbale 275, 448 —— Stroop 447, 464, 655, 671, 683 top-down strategy 57, 504
—— fluidité verbale phonologique —— syllabe sans sens Borel- toxicomanie 661, 699, 710
532
Maisonny 573 TPT 105
—— fluidité verbale sémantique
—— Symbol Digit Modalities Test
532 trace mnésique 226, 230
326
—— Goutte 323 traitement 163
—— Tactual Performance Test (TPT)
—— Grooved Pegboard 279, 359, —— analytique 174
368, 576 359
—— auditif 543
—— Grooved Pegboard Test 322, —— Target test (Reitan) 575
—— de l’information actif 166
686 —— Tea-CH 442
—— de l’information réflexif 166
—— Intégration visuomotrice de —— TEDI-MATH 622
Beery 280 —— d’oxygénation 120
—— TEDI-MATH Grands 623
—— Iowa Gambling Task 437, 486 —— du nombre 611
—— Token Test 731
—— Jugement d’orientation de —— global 27, 166, 174
—— Tour de Hanoï 671, 685
lignes de Benton 368, 731, 734 —— hormonal 744
—— K-ABC-II 442 —— Tour de Londres 220, 446, 464,
—— lexical 608
—— KeyMath 619 496
—— local 27
—— KiTAP 223, 490 —— TPT 342
—— pharmacologique 480, 487, 732
—— latéralité de Dellatolas 575 —— Trail A et B 533
—— Lignes enchevêtrées de Rey —— phonologique 256, 580, 731
—— Trail Making Test 655, 657, 671
575 —— séquentiel 77, 80, 84, 90, 92,
—— Trail Making Test A 686
—— Matching Familiar Figures 447 166, 212, 256, 411, 413, 486, 506,
—— Trail Making Test A et B 685
—— Matrices progressives de 518, 742
Raven 80, 97, 319, 437, 743 —— Trail Making Test B 686
—— séquentiel non verbal 175
—— mémoire visuelle Corsi 575 —— UDN-II 620
—— séquentiel verbal 175, 199
—— NEEL 277 —— Visual Aural Digit Span VADS
574 —— simultané 80, 81, 90, 92, 237,
—— NEPSY 442
—— Numerical 625 —— VMI 138, 322, 354, 368, 496, 742 411, 518
—— Nysoa K-D saccadic eye —— WIAT 571 —— simultané non verbal 175
movement 575 —— WIAT-I et II 354 —— simultané verbal 175
—— ODÉDYS-2 564 —— syntaxique 608
—— WIAT-II 501, 620
—— Orientation de lettres Jordan-3 —— visuospatial 589, 611
—— Wisconsin Card Sorting Test
576
440, 447, 614, 657, 685, 743 transcodage 608
—— Orientation droite-gauche de
—— WNV 319 transparence de la langue 519
Piaget-Head 575
—— Zareki-R 623 traumatisme
—— oscillation digitale 322
testing des limites 74, 274, 279, 280 —— crânien 25, 30, 50, 103, 250,
—— Peabody Picture Vocabulary
tests projectifs 45, 635, 654, 670, 256, 285, 424, 656
Test 685
© Dunod. Toute reproduction non autorisée est un délit.

681 —— craniocérébral 30, 753, 755,


—— Planche de Purdue 576
thalamus 214, 461, 482, 650 764, 766, 786
—— Purdue 279, 322, 357, 359, 368
théorie —— psychologique 653
—— RAN Test 732
—— Rapid Automatized Naming ou —— de l’esprit 400, 402, 413 tremblements 714
RAN 496, 542, 543, 618, 742 —— du crâne fragile 769 tribunal 754, 757, 782, 783, 785, 787,
—— reproduction de rythmes de —— magnocellulaire 526 788
Stambak 574 thérapies cognitivo- trisomie 104
—— Roberts 667 comportementales 395, 501 tronc cérébral 161, 304, 398, 427, 707
—— Roberts Apperception Test for tics 500, 673 trouble
Children 640, 648 —— moteurs 453 —— alimentaire 111, 394
—— ROC 490, 564 —— sonores 453 —— antisocial 458

807
Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

—— anxieux 396, 485, 488, 639, —— dépressif 667, 669 —— neurodéveloppemental 479,
640, 651, 663, 667, 669, 671, 675 —— dépressif majeur 396 753
—— associés 645 —— dépressif majeur chronique —— neuromoteur 87
—— à symptomatologie somatique 670 —— neuropsychiatrique 45, 635
663 —— dépressif persistant 670 —— neuro-visuel 546
—— biopsychosocial 479 —— dépressif unipolaire 651 —— obsessionnel compulsif (TOC)
—— bipolaire 459, 647, 685 —— de santé mentale 100 397, 457, 671, 681
—— cérébelleux 292 —— des aptitudes sociales 709 —— oppositionnel 40, 458, 479, 494
—— comportemental 414 —— des conduites (TC) 40, 458, —— oppositionnel avec provocation
—— d’abstraction 264 479, 480, 639, 645 (TOP) 645
—— d’acquisition de la coordination —— de séquentialisation 264 —— panique 675
(TAC) 292 —— désintégratif de l’enfance 386 —— perceptuel 222, 314
—— d’adaptation 121, 635 —— de stress post traumatique —— perturbateur 479
—— d’apprentissage 50, 112, 165, 671 —— phonologique 544
—— développemental de la —— praxique 108
249, 500, 706, 729
—— d’apprentissage spécifique coordination (TDC) 293 —— primaire du langage 259
755 —— d’intégration sensorielle 294 —— primaire du langage oral 252,
—— disruptif, du contrôle et des 257
—— de comportement 112, 479,
conduites (TDCC) 645, 654, 669
700, 704 —— psychopathologique 640
—— du contrôle des impulsions
—— de généralisation 264 —— psychotique 663
663
—— de la cohérence centrale 400 —— pyramidal 292, 304
—— du langage 50, 108, 165, 178,
—— de la communication 397 —— réactionnel de l’attachement
236, 250, 252
—— de la communication sociale 671
—— du raisonnement 50 —— spécifique des apprentissages
391, 396, 403
—— du regard 310 45, 74, 515
—— de la compréhension du
—— du rythme cardiaque 711 —— spécifique des apprentissages
langage 51
—— du sommeil 394, 458, 500, avec déficit de l’expression
—— de l’adaptation 671
703, 711 écrite 556
—— de la motivation 656
—— du spectre de l'alcoolisation —— spécifique du développement
—— de langage expressif 51
fœtale 699 du langage 252
—— de la parole 165
—— du spectre de l’autisme 44, 46, —— spécifique du développement
—— de la perception auditive 264
77, 79, 91, 107, 110, 256, 265, 427, oral 252
—— de la perception du temps 264 —— spécifique du langage oral
459, 500, 755
—— de l’articulation 222 252, 257, 265
—— du traitement auditif 284, 562
—— de l’attachement 647 —— du traitement numérique 602 —— stress aigu 671
—— de l’attention 139, 215, 286, —— émotionnel 479 —— visuo-attentionnel 545
413, 709 —— envahissant du développement —— visuoconstructif 97, 104
—— de lecture 560, 593 385 —— visuospatial 104, 597, 742, 746
—— de l’empan visuo-attentionnel —— explosif intermittent (TEI) 645 TSA 112, 313, 317, 368, 385, 645, 669,
545 —— extrapyramidal 292, 304 745
—— de l’humeur 390, 397, 500, 663 —— frontal 45 TSAF 700
—— délirant 396 —— hyperkinétique 479 TSPT 679, 682
—— de mémoire 709 —— instrumental 50 TTA 284
—— de mémoire visuospatiale 544 —— langagier 178 tumeur cérébrale 50, 250, 285
—— de perception auditive 541 —— lié à l’usage d’une substance
—— de perception sensorielle 529 663 V
—— de personnalité 652 —— mental 414, 704 validité 763, 766, 787
—— de planification 309 —— moteur 97, 292 vandalisme 111

808
Index des notions

vestibulaire 393 —— Annulation 73, 88 —— Reconnaissances d’images 85


vigilance 161, 212, 214, 223, 400 —— Arithmétique 72, 82, 140, 490, —— repérage de symbole 73, 87, 686
Vineland 112 531, 618 —— Séquence de chiffres 73, 84
vitesse —— Assemblage d’objets 83, 318, —— Séquence d’images 72, 73,
—— de lecture 500 319, 357, 412, 531, 617, 742 85, 617
—— de traitement 138, 533 —— Balances 72, 81 —— Séquence lettres-chiffres 73,
—— du traitement d’information —— Blocs 72, 79, 412, 531 85, 490, 532
650, 686 —— Blocs (Cubes) 79 —— Similitudes 77, 411, 531, 731
voie —— Casse-têtes visuels 72, 80, —— Vitesse de dénomination 72
—— d’adressage 29, 545 319, 617 —— Vitesse de dénomination
—— d’assemblage 29, 541 —— Code 73, 86, 140, 354, 490, 531, littéracie 617
—— lexicale 520, 521, 529, 543 686, 734, 742 —— Vitesse de dénomination
—— logographique 544 —— Complètement d’images 531 quantité 617
—— phonologique 520, 521, 529 —— Compréhension 78, 411, 531, 685 —— Vitesse de traitement de
—— sémantique 542 —— Concept en images 72, 81, 265, l’information perceptuelle 490
318, 353, 414 —— Vocabulaire 77, 411, 531, 685, 731
W —— Connaissances 78 WISC-IV 72, 112, 641
WAIS-III 112, 472 —— Dénomination de quantité 72 WISC-V 72, 75, 106, 224, 318, 326, 358,
WAIS-IV 71, 72 —— Dénomination littéracie 72 531, 617
WASI 112 —— Dessins avec blocs 617, 734, WISC-VCDN 71
WIAT 112 742 WISC-VCDN-F 72
—— Compréhension de textes 571 —— Empan de chiffres 532 WNV 92
—— Lecture de mots 571 —— Empan visuel 73 WPPSI 277
—— Opérations numériques 571 —— Images à compléter 83 WPPSI-III 112
—— Raisonnement mathématique —— Information 731 WPPSI-IV 71, 75, 106, 318
571 —— Labyrinthes 464
—— Rédaction 571 —— Matrices 72, 79, 80, 97, 354, 490 Z
WISC 181, 542, 648 —— Mémoire de chiffres 531 zones corticales frontales 218
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