Vous êtes sur la page 1sur 144

TUMORI MALIGNE

CARCINOMUL BAZOCELULAR (BCC)


=FORMAȚIUNE TUMORALĂ MALIGNĂ CU ORIGINEA ÎN CELULELE STRATULUI
BAZAL AL EPIDERMULUI ȘI AL ANEXELOR CUTANATE (TEACA EPITELIALĂ A
FOLICULULUI PILOS)
CARCINOM BAZOCELULAR
EPIDEMIOLOGIE
• cea mai frecventă tumoră malignă a pielii , apare la persoane
vârstnice

LOCALIZARE
• apare de obicei pe zonele fotoexpuse (în special pe față)
• Nu afectează în mod primar mucoasele, dar se poate extinde la
acestea de la tegumentele învecinate.

ETIOPATOGENEZĂ
• Unic
• Multiple, în contextul sd. Gorlin-Goltz (mutația genei de supresie
tumorală PTCH)

PROGNOSTIC
• În general, nu metastazează. Prognostic bun.
• Caracterul malign este dat de capacitatea distructivă locală
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA NODULARĂ/ULCERATIVĂ 45-60%

• inițial: papulă translucidă


• ulterior: formațiune tumorală
nodulară
• bine delimitată
• cu telangiectazii pe suprafață
(pânză de păianjen)
• =perlă bazaliomatoasă
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA NODULARĂ/ULCERATIVĂ 45-60%

• în stadiile avansate, leziunea poate ulcera, având:


• margini perlate
• centru deprimat, acoperit de o crustă hematică
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA NODULARĂ/ULCERATIVĂ 45-60%

• tumora poate invada și distruge structurile profunde (oase,


sinusurile feței)

ULCUS RODENS ULCUS


TEREBRANS
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA DIFUZĂ (INFILTRATIVĂ ȘI MORFEIFORMĂ) 4-17%

• leziune plană, cu aspect de placă indurată, cu margini


neregulate
• transluciditatea caracteristică formei nodulare este absentă
ASPECTE MACROSCOPICE
FORMA SUPERFICIALĂ (MULTIFOCALĂ) 15-35%

• Pată roșie
• Apare de obicei pe trunchi
• Evoluție îndelungată
• DD=psoriazis, eczemă
ASPECTE MACROSCOPICE
VARIANTA PIGMENTATĂ 1-7%

• Conține pigment melanic


• DD = melanom
ASPECTE MACROSCOPICE
FIBROEPITELIOMUL LUI PINKUS

• Rară, apare pe trunchi și coapse


• Asociată cu radioterapia
• Leziune polipoidă, eritematoasă/culoarea pielii
• Clinic, seamănă cu un polip fibroepitelial
ASPECTE MICROSCOPICE
• derm invadat de plaje sau INSULE DE CELULE BAZALOIDE
dispuse
• în palisadă, la periferie
• neregulat, în interiorul insulelor
• celulele bazaloide
• monomorfe
• nucleul oval, vezicular, bazofil
• citoplasmă redusă cantitativ
• activitate mitotică variabilă
• apoptoză prezentă
• zonă de RETRACȚIE ARTEFACTUALĂ între stromă și periferia
insulelor tumorale
• în general, limita profundă este netedă
• de obicei, STROMĂ MIXOIDĂ
• frecvent, se asociază ELASTOZĂ SOLARĂ
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• Insule de celule bazaloide


monomorfe, cu origine la nivelul
epidermului
• Nuclei ovalari, veziculari, bazofili
• Citoplasmă redusă cantitativ
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• Index mitotic variabil


ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• apoptoză
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• Elastoză solară
• Palisadare periferică
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

Retracție artefactuală
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA NODULOCHISTICĂ (75%)

• Formațiuni chistice cu mucus


ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA SUPERFICIALĂ (MULTIFOCALĂ)

• Insule de celule bazaloide aparent izolate (însă de fapt


interconectate)
• Atașate de marginea inferioară a epidermului
• tumora este limitată la dermul papilar
• Dificil de identificat limitele laterale
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA MICRONODULARĂ

• micronoduli
• palisadare
periferică mai
puțin
pronunțată
• invazie
perineurală
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA INFILTRATIVĂ

• Grupuri de celule bazaloide cu


margini neregulate
• Palisadare periferică limitată
• stromă laxă sau mixoidă
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA SCLEROZANTĂ/MORFEIFORMĂ

• Cordoane subțiri de celule tumorale comprimate de o stromă


dens fibroasă
• Stromă mixoidă absentă
• Palisadare periferică limitată
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM BAZOSCUAMOS (METATIPIC)

• Caracteristici de BCC
• Caracteristici de SCC
• Zone de tranziție
• Risc de metastazare
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA PIGMENTATĂ

• Melanină
• În melanocite
• În macrofage
ASPECTE MICROSCOPICE
VARIANTA CU DIFERENȚIERE ANEXIALĂ

• Oricare dintre
• Diferențiere sebacee
• Diferențiere ecrină
• Diferențiere apocrină
ASPECTE MICROSCOPICE
FIBROEPITELIOMUL LUI PINKUS

• Cordoane formate din 2-3 straturi de celule bazaloide


• Care pornesc din mai multe focare de-a lungul epidermului
• Și se anastomozează, compartimentalizând stroma fibroasă
CARCINOMUL SPINOCELULAR
=FORMAȚIUNE TUMORALĂ MALIGNĂ CU ORIGINEA ÎN CELULE STRATULUI
SPINOS AL EPIDERMULUI
CARCINOMUL SPINOCELULAR
EPIDEMIOLOGIE
• a 2-a cea mai frecventă tumoră malignă a pielii (după BCC)
• ♂>♀, vârstnic, ten deschis la culoare

ETIOPATOGENEZĂ
• UVB în exces, radiații ionizante, carcinogeni chimici, HPV

LOCALIZARE
• cap/gât > față dorsală mâini > trunchi
• se poate dezvolta și pe epitelii pavimentoase keratinizate /
nekeratinizate sau mucoase metaplaziate pavimentos
(bronhii, căi biliare, col uterin)

PROGNOSTIC
• tumoră agresivă,
• metastazează limfatic rapid
ASPECTE MACROSCOPICE
• Debutează sub formă de placă superficială, indurată,
eritematoasă, acoperită de scuame cenușii-gălbui, aderente.
• în timp devine proeminentă, nodulară/verucoasă, ulcerată și
acoperită de un exudat purulent / crustă pio-hematică.
SCC AL (SEMI)MUCOASELOR
ASPECTE MACROSCOPICE
Primul semn clinic poate fi o fisură /mică eroziune /ulcerație
persistentă care sângerează ușor. Semimucoasa buzelor este
uscată, fisurată, keratozică. Inițial se percepe o infiltrare discretă
care devine nodulară. Tumora se poate dezvolta exofitic sau
endofitic, distrugând țesuturile din jur; uneori leziunile pot deveni
mari, conopidiforme, urât mirositoare.
ASPECTE MICROSCOPICE
• derm invadat de INSULE DE CELULE SCUAMOASE CU GRADE
VARIABILE DE DIFERENȚIERE
• poliedrice/rotund-ovalare, cu PUNȚI INTERCELULARE vizibile
• citoplasmă abundentă + palid-eozinofilă/clarificată (glicogen)
• nuclei hipercromatici de formă/mărimi ≠, cu nucleoli proeminenți,
frecvente atipii și mitoze atipice
ASPECTE MICROSCOPICE
• PERLE DE KERATINĂ
• Ortokeratină = keratinizare completă, fără nuclei
• Parakeratină = keratinizare incompletă, cu resturi nucleare
• KERATINIZĂRI INDIVIDUALE
GRADUL DE DIFERENȚIERE
CLASIFICAREA BRODERS

• G1: >75% din celule sunt diferențiate;


• prezintă numeroase perle de keratină;
• cu cât sunt mai multe perle de keratină cu atât agresivitatea
tumorală este mai ↓
• G2: >50% din celule sunt diferențiate,
• mai puține perle de keratină
• G3: >25% din celule sunt diferențiate,
• keratinizări individuale
• G4: <25% din celule sunt diferențiate
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM SCUAMOS BINE DIFERENȚIAT
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM SCUAMOS MODERAT DIFERENȚIAT
ASPECTE MICROSCOPICE
CARCINOM SCUAMOS SLAB DIFERENȚIAT
ADENOCARCINOMUL COLORECTAL
TUMORĂ EPITELIALĂ MALIGNĂ CU ORIGINEA LA NIVELUL INTESTINULUI
GROS.
METASTAZAREA ȘI TERMINOLOGIA DE CARCINOM NECESITĂ INVAZIA
DINCOLO DE MUSCULARIS MUCOSAE, ÎN SUBMUCOASĂ.
ASPECTE CLINICE
• Inițial, asimptomatic
• Primul simptom poate fi ANEMIA FERIPRIVĂ
• Pe măsură ce tumora crește în dimensiuni, pacienții pot
prezenta
• SÂNGERĂRI OCULTE în materiile fecale, dacă tumora este
localizată în colonul proximal
• SÂNGERĂRI OCULTE sau SÂNGE ROȘU în materiile fecale, dacă
tumora este localizată în colonul distal
• Cancerele colonului stâng, unde lumenul este mai îngust și
materiile fecale sunt solide, produc îngustarea lumenului și
SIMPTOME OBSTRUCTIVE
• Cancerele colonului drept pot ajunge la dimensiuni mari fără
a produce obstrucție, în special la nivelul cecului, unde
lumenul este larg și materiile fecale sunt lichide.
• Tumorile pot perfora peretele intestinal, producând peritonită,
sau fistule enterocutanate/rectovaginale.
• Creșterea nivelului seric al antigenului carcinoembrionic (CEA)
ASPECTE MACROSCOPICE
• Formațiune tumorală:
• EXOFITICĂ, cu creștere
predominant intraluminală
• ENDOFITICĂ, cu creștere
predominant intramurală
• INELARĂ, cu afectarea
circumferențială a peretelui
intestinal
• DIFUZ INFILTRATIVĂ (linită plastică)
• ±ulcerată
• Carcinoamele localizate proximal
de flexura splenică tind să fie
exofitice
• Carcinoamele localizate la nivelul
rectului și colonului descendent
tind să fie endofitice, inelare
• Pe secțiune, culoare alb-sidefie,
aspect relativ omogen
ASPECTE MACROSCOPICE
• Formațiune tumorală:
• EXOFITICĂ, cu creștere
predominant intraluminală
• ENDOFITICĂ, cu creștere
predominant intramurală
• INELARĂ, cu afectarea
circumferențială a peretelui
intestinal
• DIFUZ INFILTRATIVĂ (linită plastică)
• ±ulcerată
• Carcinoamele localizate proximal
de flexura splenică tind să fie
exofitice
• Carcinoamele localizate la nivelul
rectului și colonului descendent
tind să fie endofitice, inelare
• Pe secțiune, culoare alb-sidefie,
aspect relativ omogen
ASPECTE MICROSCOPICE
• Proliferare de structuri glandulare ramificate, cu aspect de
GLANDE SPATE-ÎN-SPATE
• Alcătuite din CELULE EPITELIALE CU CARACTERE DE
MALIGNITATE
• TRECERE BRUSCĂ DE LA EPITELIUL NORMAL LA EPITELIUL
NEOPLAZIC
• Invazie la nivelul submucoasei, dincolo de muscularis
mucosae
• Stromă desmoplazică
• ±Adenom rezidual la periferie
• ±invazie perineurală
• ±invazie limfovasculară
• ±infiltrat inflamator (limfocite, plasmocite, histiocite)
• ±Dirty necrosis în lumenul glandular (necroză, fragmente
citoplasmatice, nucleare și material fibrinoid)
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Stadiul TNM
• Gradul histologic
• Subtipul histologic
• Statusul marginilor de rezecție distală și proximală
• Statusul marginii de rezecție circumferențiale
• Invazia limfovasculară
• Răspunsul imun an gazdei
• Pattern-ul histopatologic la frontul de invazie
• Tumor budding
STADIALIZARE ȘI PROGNOSTIC
CLASIFICAREA TNM
STADIALIZARE ȘI PROGNOSTIC
CLASIFICAREA DUKES

Dukes Descriere
A T1-T2, N0, M0
B T3, N0, M0
C1 T1-T3, N1, M0
C2 T4, N0, M0
D T1-T4, N1-N3, M1
STADIALIZARE ȘI PROGNOSTIC
CLASIFICAREA ASTLER-COLLER

Astler-Coller Descriere
A T1, N0, M0
B1 T2, N0, M0
B2 T3, N0, M0
C1 T1-T2, N1-N2, M0
C2 T3, N1-N2, M0
D T1-T4, N1-N3, M1
GRAD DE DIFERENȚIERE
criteriu Diferențiere Grad numeric Grad descriptiv
>95% glande Bine diferențiat 1 Grad scăzut
50-95% glande Moderat 2 Grad scăzut
diferențiat
0-49% glande Slab diferențiat 3 Grad înalt
MSI-H variabil variabil Grad scăzut
ASPECTE MICROSCOPICE
ADK BINE DIFERENȚIAT (G1)
ASPECTE MICROSCOPICE
ADK MODERAT DIFERENȚIAT (G2)
ASPECTE MICROSCOPICE
ADK SLAB DIFERENȚIAT (G3)
ASPECTE MICROSCOPICE
INVAZIE PERINEURALĂ
ASPECTE MICROSCOPICE
INVAZIE LIMFOVASCULARĂ
ADK DE COLON
INVAZIE PE CALE LIMFATICĂ
ASPECTE MICROSCOPICE
METASTAZE HEPATICE DE ADK
ASPECTE MICROSCOPICE
METASTAZĂ DE ADK LA NIVELUL VEZICII URINARE
VARIANTE HISTOPATOLOGICE
CARCINOMUL CU CELULE ÎN INEL CU PECETE

• >50% din masa tumorală este alcătuită din “celule cu inel în


pecete”/signet ring (celule cu nucleu semilunar, împins la periferie
de o vacuolă intracitoplasmatică de mucus)
• ∼colita ulcerativă, tineri, ♂>♀
• gradul de diferențiere este dat de instabilitatea microsatelitară
• carcinoamele MSI-H sunt de grad scăzut, carcinoamele MSI-L sau
MSS sunt de grad înalt
VARIANTE HISTOPATOLOGICE
ADK MUCINOS

• >50% in masa tumorală este alcătuită din lacuri extracelulare de


mucus în care plutesc structuri glandulare sau celule tumorale
izolate, unele chiar cu aspect de inel în pecete
• ♀>♂
• în general, gradul histologic este dat de gradul de diferențiere al
celulelor epitelialemajoritatea ADK mucinoase sunt MSI-H, deci de
grad scăzutcele care sunt MSI-L sau MSS, se comportă ca leziuni de
grad înalt
FRONTUL DE INVAZIE
FIBROSARCOMUL DE TIP ADULT
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ MALIGNĂ ALCĂTUITĂ DIN CELULE FUSIFORME
ASEMĂNĂTOARE FIBROBLASTELOR, CARE PRODUC O CANTITATE
VARIABILĂ DE COLAGEN ȘI CARE ÎN MOD CLASIC PREZINTĂ UN PATTERN
ARHITECTURAL ”ÎN OS DE PEȘTE” (HERRINGBONE PATTERN)
DIAGNOSTIC DE EXCLUDERE
FIBROSARCOMUL
EPIDEMIOLOGIE
• foarte rar (diagnostic de excludere)
• adulți de vârstă medie (50 ani)
• rar la copil
ETIOLOGIE
• fără factori predispozanți
• se poate asocia cu istoric de radioterapie sau implanturi
LOCALIZARE
• De obicei afectează țesuturile moi profunde ale extremităților,
trunchi, cap și gât
• Tumorile subcutantate reprezintă probabil o modificare
fibrosarcomatoasă a dermatofibrosarcomului protuberans
• Fibrosarcomul retroperitoneal este extrem de rar (DD:
liposarcom dediferențiat)
CLINIC
• Formațiune tumorală dureroasă/nedureroasă
ASPECTE MACROSCOPICE
• Dimensiuni: 2-17cm
• Tumorile de dimensiuni mici sunt bine delimitate, consistență
fermă, culoare alb-gri
• Tumorile de dimensiuni mari tind să fie imprecis delimitate, cu
caracter infiltrativ
• Tumorile de grad înalt pot prezenta zone de necroză și
hemoragie
ASPECTE MICROSCOPICE
• Celule fusiforme/stelate relativ monomorfe, cu PLEOMORFISM
MINIM/MODERAT
• IF pleomorfism sever THEN sarcom pleomorf nediferențiat
• nuclei hipercromatici, cu extremități ascuțite, citoplasmă puțină
• mitoze prezente, index mitotic variabil
ASPECTE MICROSCOPICE
• Dispuse în fascicule lungi cu pattern "în os de pește"
(HERRINGBONE PATTERN)
• ±pattern storiform
• Cantitate variabilă de fibre de colagen (rețea fină
intercelulară ➞ zone de scleroză/hialinizări)
• Focal, zonele hipocelulare/mixoide pot mima o fibromatoză
• Absența caracteristicilor definitorii pentru alte subtipuri de
fibrosarcom
• Sarcom fibromixoid de grad scăzut
• Fibrosarcom epiletioid sclerozant
• Mixofibrosarcom
• Fibrosarcom infantil
ASPECTE MICROSCOPICE
HERRINGBONE PATTERN
PROGNOSTIC
• fiind o tumoră rară, studiile prognostice sunt limitate
• potențialul de recidivă locală este crescut în cazul exciziilor
incomplete
• fibrosarcoamele metastazează
• mai frecvent la nivelul plămânilor și oaselor (schelet axial)
• și rar la nivel limfoganglionar
• tumorile de grad scăzut tind să aibă prognostic mai bun
LEIOMIOSARCOMUL
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ MALIGNĂ ALCĂTUITĂ DIN CELULE CARE
PREZINTĂ DIFERENȚIERE DE CELULE MUSCULARE NETEDE
LEIOMIOSARCOMUL
EPIDEMIOLOGIE
• adulți de vârstă medie, vârstnici
• rar la tineri, copii
• M=F, cu excepția tumorilor retroperitoneale sau pelviene
(F>M)

LOCALIZARE
• retroperitoneal (inclusiv pelvis) - cel mai frecvent
• vasele mari (în special vena cavă inferioară)
• extremități (membrul inferior), cap și gât
• organe interne
ASPECTE CLINICE
• Tumoră SOLITARĂ, de obicei de DIMENSIUNI MARI
• Tumorile de la nivelul extremităților
• Sunt de obicei mai mici și relative asimptomatice
• Pot apărea în țesutul adipos/muscular
• Tumorile retroperitoneale se pot asocia cu dureri abdominale
• Simptomatologia tumorilor de venă cavă inferioară variază în
funcție de porțiunea afectată:
• Superioară: obstrucția venelor hepatice ➞ sindrom Budd-Chiari
(hepatomegalie, icter, ascită)
• Mijlocie: obstrucția venelor renale ➞ disfuncție renală
• Inferioară: edem al membrelor inferioare
ASPECTE MACROSCOPICE
• consistență fermă/cărnoasă
• culoare alb-sidefie
• dimensiuni variabile
• tumori retroperitoneale >10cm
• tumori superficiale <5cm
• La secționare, aspect fasciculat
• Frecvent, cu zone de hemoragie/necroză
ASPECTE MICROSCOPICE
• La periferie, formațiunea tumorală poate fi • Rar, focal
• bine delimitată • ±Celule epitelioide
• expansivă • ±Celule gigante
• neregulată, infiltrativă multinucleate
• CELULE FUSIFORME osteoclast-like
• citoplasmă intens eozinofilă • ±Celule cu
• NUCLEI ALUNGIȚI, ROTUNJIȚI la capete, indentați citoplasmă granulară
sau lobați • ±Infiltrat inflamator
• HIPERCROMAZIE și PLEOMORFISM nuclear acut/cronic
prezente în cantități variabile
• mitoze atipice, intex mitotic crescut
• dispuse in FASCICULE care se intersectează în
unghiuri drepte
• NECROZĂ de coagulare prezentă în cantitate
variabilă
• Stromă mixoidă sau fibroză/hialinizări
ASPECTE MICROSCOPICE
FASCICULE CARE SE INTERSECTEAZĂ ÎN UNGHIURI DREPTE
ASPECTE MICROSCOPICE
HIPERCROMAZIE ȘI PLEOMORFISM NUCLEAR
ASPECTE MICROSCOPICE
HIALINIZĂRI
FACTORI DE PROGNOSTIC
• în general, PROGNOSTIC NEFAVORABIL
• cei mai importanți factori de prognostic sunt LOCALIZAREA și
DIMENSIUNEA tumorii
• LEIOMIOSARCOAMELE RETROPERITONEALE
• Prognostic foarte nefavorabil
• de obicei nerezecabile în totalitate
• frecvent recidive locale, metastaze
• LEIOMIOSARCOAMELE DE VENĂ CAVĂ INFERIOARĂ
• Metastazează frecvent
• LEIOMIOSARCOAMELE CUTANATE ȘI SUBCUTANATE
• prognostic cel mai bun (probabil datorită șansei de rezecție
completă)
• riscul de recidivă locală depinde de calitatea exciziei chirurgicale
• Tumorile limitate la nivelul dermului pot recidiva, însă nu
metastazează aproape niciodată
• Factori de prognostic nefavorabil: tumoră de dimensiuni mari, grad
histologic înalt, afectarea osoasă/vasculară
RABDOMIOSARCOMUL
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ MALIGNĂ ALCĂTUITĂ DIN CELULE
MEZENCHIMALE PRIMITIVE ÎN STADII VARIABILE DE MIOGENEZĂ
RABDOMIOSARCOMUL
EMBRIONAR
EPIDEMIOLOGIE
• cel mai frecvent tip de sarcom la copil și adolescent
• majoritatea apar în prima decadă de viață
• rar la adulți
• ușoară predilecție pentru sexul M (M:F=1.4:1)

LOCALIZARE
• majoritatea sunt localizate la nivelul capului și gâtului sau a
sistemului genitourinar
• mai puțin frecvent, pot fi localizate la nivelul tractului biliar,
abdomenului, pelvisului sau retroperitoneal
• rar, pot fi localizate la nivelul toracelui și extremităților

CLINIC
• masă cu creștere rapidă
• simptome locale, în funcție de origine
ASPECTE MACROSCOPICE
• Formațiune tumorală imprecis delimitată
• suprafață de secțiune alb-sidefie
• consistență cărnoasă/elastică
• ±hemoragie, necroză

• RABDOMIOSARCOMUL BOTRIOID
• apare pe suprafața mucoaselor
• exofitic, polipoid
• suprafață de secțiune gelatinoasă
ASPECTE MICROSCOPICE
• CELULE MEZENCHIMALE PRIMITIVE ÎN STADII VARIABILE DE
MIOGENEZĂ
• celule fusiforme/stelate fără un pattern specific de distribuție
• nuclei hipercromatici
• citoplasmă variabilă (puțină+amfofilă ➞ abundentă+eozinofilă)
• DIFERENȚIERE RABDOMIOBLASTICĂ prezentă în cantitate variabilă
• celule rotunde/fusiforme cu nuclei excentrici și citoplasmă intens
eozinofilă
• striații citoplasmatice și/sau multinucleeri ("strap cells", "tadpole cells",
"spider cells”)
• frecvent, ARII MIXOIDE
• CELULARITATE VARIABILĂ
• alternață de zone hiper- și hipocelulare
• celularitate crescută în jurul vaselor
• mitoze frecvente
• necroză de coagulare în cantitate variabilă
ASPECTE MICROSCOPICE
ALTERNANȚĂ DE ZONE HIPO- ȘI HIPERCELULARE

• .
ASPECTE MICROSCOPICE
ARII MIXOIDE
ASPECTE MICROSCOPICE
CELULE MEZENCHIMALE PRIMITIVE
ASPECTE MICROSCOPICE
RABDOMIOBLAȘTI
ASPECTE MICROSCOPICE
RABDOMIOBLAȘTI
FACTORI DE PROGNOSTIC
• SUBTIP HISTOLOGIC
• Rabdomiosarcomul embrionar are prognostic mai bun decât
rabdomiosarcomul alveolar
• Rabdomiosarcomul embrionar de tip botrioid are prognostic mai
bun
• Rabdomiosarcomul embrionar anaplazic are prognostic
nefavorabil
• STADIU
• VÂRSTĂ
• Copii prezetină prognostic mai bun decât adolescenții sau adulții
• LOCALIZARE
• Tumorile orbitale, paratesticulare și de la nivelul ductelor biliare au
prognostic mai bun
• Tumorile de la nivelul extremităților au prognostic mai puțin bun
LIPOSARCOMUL BINE DIFERENȚIAT
TUMORĂ MEZENCHIMALĂ AGRESIVĂ LOCAL ALCĂTUITĂ DIN ADIPOCITE
ATIPICE CARE PREZINTĂ CEL PUȚIN FOCAL ATIPII NUCLEARE ALE
ADIPOCITELOR ȘI/SAU ALE CELULELOR STROMALE
LIPOSARCOMUL BINE
DIFERENȚIAT
EPIDEMIOLOGIE
• Cel mai comun subtip de liposarcom (40-45% din cazuri)
• Afectează adulții de vârstă medie și vârstnicii
• Extrem de rar la copil

LOCALIZARE
• De obicei în țesuturile moi profunde ale extremităților
• Retroperitoneal, cavitate abdominală, paratesticular,
mediastin
• rar la nivelul regiunii capului și gâtului

CLINIC
• Formațiune tumorală profundă
• Creștere lentă
• Nedureroasă
• De obicei, tumorile retroperitoneale sunt descoperite după ce
ating dimensiuni mari (>20cm)
ASPECTE MACROSCOPICE
• bine delimitată • dimensiuni variabile (de
• lobulată obicei >5cm)
• culoare gălbuie • ±septuri fibroase groase
• consistență elastică • ±necroza țesutului adipos
ASPECTE MICROSCOPICE
• plaje și lobuli de ADIPOCITE RELATIV BINE DIFERENȚIATE
• cu VARIABILITATE CONSIDERABILĂ ÎN FORMĂ ȘI DIMENSIUNI
• ATIPIE/HIPECROMAZIE NUCLEARĂ cel puțin focală
• SEPTURI FIBROASE groase, neregulate, care pot conține
CELULE STROMALE ATIPICE (fibroblaști)
• cu 1 sau mai mulți nuclei mari, hipercromatici
• citoplasmă amfofilă/eozinofilă
• ±membrană nucleară/citoplasmatică neclară ("smudge cells")
• ±aspect “floret-like”
• ±LIPOBLAȘTI
• de obicei multivacuolați
• nuclei hipercromatici, comprimați/indentați de vacuole
• fără plemorfism/atipie semnificativă
• ±celule atipice în pereții vaselor mari
ASPECTE MICROSCOPICE
ADIPOCITE RELATIV BINE DIFERENȚIATE
ASPECTE MICROSCOPICE
SEPTURI FIBROASE CU CELULE STROMALE ATIPICE (“SMUDGE
CELLS”)
ASPECTE MICROSCOPICE
SEPTURI FIBROASE CU CELULE STROMALE ATIPICEI (FLORET-
LIKE)
ASPECTE MICROSCOPICE
LIPOBLAȘTI
PROGNOSTIC
• LOCALIZAREA tumorii este cel mai important factor de
prognostic
• Tumorile rezecabile în totalitate cu margini de siguranță (de la
nivelul extremităților) recidivează rar
• Tumorile intraabdominale, retroperitoneale, mediastinale sau
paratesticulare recidivează local frecvent
• RISCUL DE DEDIFERENȚIERE
• Mic în tumorile de la niveul extremităților (<2%)
• Mai mare în tumorile retroperitoneale (>20%)
• Fără potențial de metastazare în absența unei componente
dediferențiate
CONDROSARCOMUL
= TUMORA MALIGNĂ A OSULUI, PRODUCĂTOARE DE CARTILAJ.
CONDROSARCOMUL
CLASIFICARE
• PRIMAR, când apare de novo (pe os normal)
• SECUNDAR,
• când apare pe fondul unei alte tumori benigne (encondrom,
osteocondrom, displazie fibroasă)
• sau pe os patologic (iradiat, boala Paget)

EPIDEMIOLOGIE
• A doua cea mai frecventă tumoră malignă a osului, după
osteosarcom
• A treia cea mai frecventă tumoră malignă cu localizare osoasă,
după mielom și osteosarcom
• Apare de obicei între a 5-a și a 7-a decadă de viață
• Foarte rar la copil (necesită excluderea unui osteosarcom
condroblastic)
• Ușoară predilecție pentru sexul masculin
• Riscul de condrosarcom este crescut la pacienții cu sindroame de
encondromatoză și la cei cu exostoză ereditară multiplă
LOCALIZARE
• Poate afecta orice os format prin osificare encondrală și este
predominant axial.
• Majoritatea afectează pelvisul, în special osul iliac, urmate, în
ordinea frecvenței, de femur proximal, humerus proximal,
femur distal și coaste.
• În oasele lungi, afectează metafiza sau diafiza.
• Rar, afectează oasele mici ale mâinilor și picioarelor (1% dintre
CSA).
• La nivelul craniului afectează baza acestuia, unde oasele sunt
formate prin osificare encondrală.
• Pot fi localizate central (cu originea în canalul medular) sau
periferic. Rar apar ca leziuni juxtacorticale.
ASPECTE CLINICE
• Masă expansivă
• Durere (de intensitate medie)
• Tumefacție
• Rar, fractura pe os patologic
• CSA de bază de craniu produc
• migrene,
• diplopie
• paralizia nervilor cranieni
• La pacienții cu osteocondrom(atoză), orice modificare în
dimensiuni după pubertate trebuie să ridice suspiciunea de
transformare malignă.
ASPECTE IMAGISTICE
• LEZIUNE LITICĂ cu OPACITĂȚI
INTRALEZIONALE Opacitatile
intralezionale pot avea ASPECT DE
INELE, ARCURI sau SPICULI
NEREGULAȚI
• Tumorile de grad scăzut pot
prezenta zone semnificative de
mineralizare, expansiunea osului,
eroziunea suprafeței endosteale și
îngroșarea cortexului
• Tumorile de grad înalt prezintă zone
litice extensive, distrugerea cortexului
și invazia țesuturilor moi adiacente
• Examinarea CT ajută la identificarea
calcificărilor.
• Examinarea RMN ajută la evaluarea
gradului de invazivitate al tumorii în
țesuturile adiacente.
ASPECTE MACROSCOPICE
• Culoare gri-albăstruie,
• aspect lobulat, translucid
• septuri fine, fibroase
• De obicei de dimensiuni mari 10cm
• Tumorile de grad scăzut ocupă
cavitatea medulară, având caracter
expansiv, cu eroziuni la nivelul
suprafeței endosteale și îngroșarea
corticalei.
• Tumorile de grad înalt distrug
corticala și se extind în țesuturile
adiacente, fiind de obicei delimitate
de periost.
ASPECTE MICROSCOPICE
• Pattern de creștere infiltrativ, cu înglobarea trabeculelor
osoase preexistente
• Matricea neoplazică poate fi hialină sau mixoidă.
• Cartilajul se poate mineraliza sau poate suferi procese de
osificare encondrală.
ASPECTE MICROSCOPICE
• Condrocitele neoplazice variază în dimensiuni, prezentând o
cantitate moderată de citoplasmă eozinofilă, uneori
vacuolată și un grad variabil de atipie citologică.
• Celulele tumorale din ariile de cartilaj hialin sunt rotund-
ovalare și sunt dispuse în lacune.
• Celulele tumorale din ariile mixoide sunt bipolare/stelate și
sunt dispuse individual/încordoane
GRAD HISTOLOGIC DE
DIFERENȚIERE
• G1 (hipocelular): Nuclei mici și întunecați sau ușor măriți, cu
cromatină fină
• G2 (moderat celular): Nuclei mai mari, neregulați, cu
cromatină granulară, mitoze rare
• G3 (hipercelular): Pleomorfism marcat, mitoze frecvente
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Gradul histologic este singurul și cel mai important factor de
prognostic
• Condrosarcoamele G1 au caracter agresiv local
• Decesul survine prin recurențe locale
• Metastazează rar
• Supraviețuirea la 5 ani = 85%
• Condrosarcoamele G2 și G3 au prognostic nefavorabil
• Supraviețuirea la 5 ani = 50%
• Recidivele tumorale pot prezenta o creștere a gradului tumoral
• Prognosticul condrosarcoamelor intramedulare secundare unui
encondrom este similar cu cel al condrosarcoamelor primare și
variază cu gradul histologic
• Prognosticul condrosarcoamelor secundare unui osteocondrom
este favorabil, cu excepția cazurilor care prezintă dediferențiere
• Condrosarcoamele periosteale tind să recidiveze local, însă
metastazele sunt rare
OSTEOSARCOMUL
=FORMAȚIUNE TUMORALĂ MALIGNĂ DE GRAD ÎNALT, PRODUCĂTOARE DE
OSTEOID
OSTEOSARCOMUL
EPIDEMIOLOGIE
• CEA MAI FRECVENTĂ TUMORĂ MALIGNĂ A OSULUI
(exceptând tumorile țesutului hematopoietic - mielomul).
• Are DISTRIBUȚIE BIMODALĂ, afectând pacienții tineri (10-20
ani), cu un al 2-lea vârf al incidenței la pacienții peste 50 ani.
• Predilecție pentru sexul masculin (M:F=1.3:1)

LOCALIZARE
• Afectează de obicei METAFIZA OASELOR LUNGI
• femur distal > tibie proximală > humerus proximal
• ”FUGE DE COT ȘI SE APROPIE DE GENUNCHI”
• 50% din cazuri sunt localizate în zona genunchiului
• La vârstnici, pelvisul și scheletul axial sunt cele mai frecvente
localizări.
• <10% apar la nivelul mandibulei sau a oaselor craniofaciale
ETIOPATOGENEZĂ
CLASIFICARE
• PRIMAR, atunci când apare pe os normal,
• SECUNDAR, atunci când apare în context de traumă, iradiere,
chimioterapie, implanturi ortopedice, boala Paget sau diverse
anomalii genetice

SUSCEPTIBILITATE GENETICĂ
• Retinoblastom (mutația genei RB1)
• Sindrom Li-Fraumeni (mutația TP53)
• Sindrom Rothmund-Thomson
ASPECTE CLINICE ȘI
PARACLINICE
CLINIC
• Masă expansivă
• Durere (profundă, exagerată de activitate, care se intensifică
în timp)
• Tumefacție locală
• Frecvent, există un istoric de traumă locală.
• Fracturile patologice sunt rare.
• Diseminează frecvent pe care hematogenă.

PARACLINIC
• Nivel seric crescut de fosfataza alcalină
ASPECTE IMAGISTICE
• Aspectul radiografic variază în funcție de
gradul de osificare și/sau calcificare.
• Tumorile pot fi pur litice (osteosarcom
telangiectatic) sau predominant sclerotice.
• De obicei, prezintă o combinație între cele 2
aspecte (zone cu aspect de nori).
• Leziune permeativă și distructivă centrată în
metafiza oaselor lungi, slab delimitată, fără
margini sclerotice
• Reacție periostală agresivă
• aspect "ÎN RAZE DE SOARE"
• TRIUNGHIUL LUI CODMAN: reacția periostală
la capătul diafizar al tumorii, unde se
formează o umbră triunghiulară situată între
cortex și periostul desprins de tumoră.
• REACȚIE PERIOSTEALĂ LAMELARĂ (“în foițe de
ceapă”)
ASPECTE MACROSCOPICE
• FORMAȚIUNE TUMORALĂ INTRAMEDULARĂ
(>5-10cm)
• de obicei CENTRATĂ METAFIZAR, însă
poate afecta orice segment
• de CULOARE ALB-SIDEFIE, cu ASPECT
PESTRIȚ
• CONSISTENȚĂ DURĂ/FRIABILĂ (∼gradul de
mineralizare)
• ±zone de hemoragie, modificări chistice
• evolutiv, poate distruge corticala, cu
EXTENSIE ÎN ȚESUTURILE MOI ADIACENTE,
întâi delimitată de periost, care se
subțiază progresiv pe măsură ce tumora
crește în dimensiuni, până la perforarea
acestuia
• plăcile de creștere funcționează de
obicei ca barieră în avansarea tumorii
• ±extensie în spațiul articular
ASPECTE MICROSCOPICE
• Pattern de creștere permeativ, cu ocuparea spațiului
medular, eroziunea și înglobarea trabeculelor preexistente.
• Amestec de 2 elemente, în proporții variabile
ASPECTE MICROSCOPICE
AMESTEC DE 2 ELEMENTE, ÎN PROPORȚII VARIABILE

1. COMPONENTĂ SARCOMATOASĂ DE GRAD ÎNALT, CU


PLEOMORFISM ȘI POLIMORFISM MARCAT
• celule
epitelioide/plasmacitoide/fusiforme/rotunde/mici/gigante
multinucleate sau clare
• nuclei hipercromatici, nucleoli vizibili, atipie marcată și index
mitotic crescut
• citoplasmă eozinofilă în cantitate variabilă
ASPECTE MICROSCOPICE
AMESTEC DE 2 ELEMENTE, ÎN PROPORȚII VARIABILE

2. MATRICE OSTEOIDĂ
• variază cantitativ
• reprezentată de țesut os imatur dispus sub formă de trabecule
primitive, orientate dezorganizat
• pe măsură ce sunt înglobate în matrice, celulele tumorale se
„normalizează”
ASPECTE MICROSCOPICE
ASPECTE MICROSCOPICE
ASPECTE MICROSCOPICE
ASPECTE MICROSCOPICE
MELANOMUL
TUMORĂ MALIGNĂ A MELANOCITELOR
LOCALIZARE
• TEGUMENT
• La femei, de obicei pe picioare
• La bărbați, de obicei pe torace posterior
• ochi
• cavitate bucală
• tract gastrointestinal
• leptomeninge
• mucoase
MELANOMUL
ETIOPATOGENEZĂ
• afectarea ADN-ului datorită expunerii la UV
• de novo
• leziuni precursoare
• nevi melanocitari dobândiți
• nevi melanocitari congenitali
• sd nevilor displazici

CLINIC
• primele semne ale melanomului sunt: Elevated
• modificări de formă sau culoare ale nevilor preexistenți Firm to touch
(ABCDE) Growing
• în cazul melanomului nodular, apariția unui nodul nou,
oriunde pe tegument (EFG)
• în fazele avansate, leziunea poate fi pruriginoasă și/sau
ulcerată
ETIOPATOGENEZĂ
EVENIMENTE BIOLOGICE ȘI MOLECULARE ÎN PROGRESIA
MELANOMULUI
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ
(RGP)
ASPECTE MACROSCOPICE
• Ritm de creștere lent (luni/ani)
• Placă pigmentată cu extindere circumferențială (>0.5-1cm)
• Margini neregulate
• Zone intens pigmentate (negre) alternând cu zone
hipopigmentate/eritematoase
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ
(RGP)
ASPECTE MICROSCOPICE
• Proliferare asimetrică de melanocite atipice, nondentritice,
dispersate individual sau sub formă de cuiburi, în toată
grosimea epidermului (ASCENSIUNE PAGETOIDĂ)
• epitelioide,
• citoplasmă abundentă, conțin melanină
• nuclei veziculari cu nucleoli proeminenți
• limitate la nivelul epidermului (melanom in situ)
• sau pot invada dermul papilar (melanom extensiv în suprafață)
• cuiburi de dimensiuni egale
• infiltrat inflamator LY brisk (difuz)
• tumora se extinde de la un rete ridge la altul
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ
(RGP)
ASPECTE MICROSCOPICE
FAZA DE CREȘTERE RADIALĂ
(RGP)
ASPECTE MICROSCOPICE
FAZA DE CREȘTERE PE VERTICALĂ
(VGP)
ASPECTE MACROSCOPICE
• ritm de creștere rapidă
• formarea unui nodul, fie la nivelul unei plăci pigmentate
preexistente, fie pe tegument normal
FAZA DE CREȘTERE PE VERTICALĂ
(VGP)
ASPECTE MICROSCOPICE
• 1/++ noduli dermali expansivi
alcătuiți din melanocite atipice
• melanocitele au aspect diferit față
de cele din faza de creștere
radială (pigment puțin/absent)
• infiltratul inflamator de la bază
poate fi absent sau redus cantitativ
• ulcerație, mitoze la nivelul dermului,
zone de regresie
VARIANTE HISTOPATOLOGICE
• Melanom extensiv în suprafață (RGP ➞ VGP)
• Melanom lentiginos acral (RGP ➞ VGP)
• Lentigo maligna melanoma (RGP ➞ VGP)
• Melanom nodular (VGP, fără RGP)
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Subtip histologic
• Faza de creștere (verticală sau radială)
• Grosimea tumorii în mm (grosime Breslow)
• Nivelul de invazie (indice Clark)
• Indice mitotic dermic (per mm2)
• Ulcerație
• Limfoganglion santinelă
• Invazie limfovasculară
• Neurotropism
• Regresie tumorală
• Microsatelitoză
• Prezența și cantitatea de limfocite ce infiltrează tumora
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
BRISK/DIFUZ (SE EXTIND DE-A LUNGUL BAZEI LEZIUNII)
s
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
BRISK/DIFUZ (SE EXTIND DE-A LUNGUL BAZEI LEZIUNII)
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
NON-BRISK/FOCAL
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
NON-BRISK/FOCAL
MELANOCITE CARE INFILTREAZĂ
TUMORA
ABSENTE (LY PREZENTE ÎNSĂ NU INFILTREAZĂ TUMORA)
ZONE DE REGRESIE TUMORALĂ
INVAZIE VASCULARĂ
INVAZIE PERI/INTRANEURALĂ
TERATOMUL IMATUR
=TUMORĂ DISEMBRIOPLAZICĂ MALIGNĂ, ALCĂTUITĂ DINTR-UN AMESTEC
DE ȚESUTURI MATURE ȘI IMATURE (ÎN SPECIAL ȚESUT NEURAL IMATUR)
ASPECTE MICROSCOPICE
VIRTUAL SLIDE

EPIDEMIOLOGIE
• Cea mai frecventă tumoră malignă cu celule germinale (36%)
• 1% din toate cancerele ovariene
• 3% din teratoamele ovariene
• Femei tinere (<20ani), aproape niciodată la menopauză

CLINIC
• Distensie abdominală
• Masă abdominală palpabilă
• Durere pelvină/abdominală

PARACLINIC
• AFP seric poate fi crescut, însă nu depășește 1000 ng/ml
• Nivele mai mari indică prezența unei componente de tumoră
de sac Yolk (YST)
ASPECTE MACROSCOPICE
• Formațiune
tumorală
UNILATERALĂ (10-
15% teratom
matur
contralateral)
• DIMENSIUNI MARI
(aprox. 18cm)
• ÎNCAPSULATĂ
(capsula ruptă în
50% din cazuri)
• La secționare,
PREDOMINANT
SOLIDĂ
• Culoare ALB-GRI
• Consistență
CĂRNOASĂ
• ±teratom matur
• ±chisturi,
hemoragie,
necroză
ASPECTE MICROSCOPICE
• AMESTEC DE ȚESUTURI MATURE ȘI IMATURE în cantitate variabilă
• de obicei, ȚESUT NEURAL IMATUR:
• rozete și tubuli neuroectodermali, cu celule columnare stratificate,
cu nuclei alungiți, hipercromatici, raport N/C crescut, limite
celulare neclare, margini luminale bine delimitate, ±cili, ±pigment
• celule gliale active mitotic
• ±țesut cartilaginos/adipos/osos/muscular imatur
• rar, ±elemente embrionale endodermale (țesut hepatic,
epiteliu de tip intestinal, renal)
ASPECTE MICROSCOPICE
ROZETE ȘI TUBULI NEUROECTODERMALI
ASPECTE MICROSCOPICE
ROZETE ȘI TUBULI NEUROECTODERMALI
ASPECTE MICROSCOPICE
COMPONENTE DE TERATOM MATUR
GRAD HISTOLOGIC DE
DIFERENȚIERE
NORRIS ET AL. (1976)
Grad numeric Țesut neural imatur Grad descriptiv
G0 absent -
G1 focare rare (<1 grad scăzut
LPF/slide)
G2 moderat (>1, <4 grad înalt
LPF/slide)
G3 abuntent (>4 grad înalt
CARIOTIP LPF/slide)
• Tumorile G1, G2 prezintă cariotip normal (46, XX)
• Tumorile G3 prezintă cariotip anormal
FACTORI DE PROGNOSTIC
• Stadiu TNM
• Grad histologic
• Cariotip
• Prezența/absența metastazelor
• Chimioterapia îmbunătățește prognosticul
• 1/3 din cazuri prezintă gliomatoză peritoneală + afectarea
limfoganglionară, însă cu prognostic favorabil

Vous aimerez peut-être aussi