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POST’U (2022)

Neuropathie pudendale
et syndromes apparentés.
Connaître pour soulager
François PIGOT
Hôpital Bagatelle - Service proctologie - 33400 TALENCE
pigotfrancois60@gmail.com

éliminer les douleurs non neuropa-


Introduction thiques, puis les autres pathologies
neurologiques que les névralgies,
enfin les névralgies de voisinage.
La « névralgie pudendale par syndrome La clinique et les infiltrations tests
canalaire  » ou «  par compression  » sont au premier plan de la démarche
est une entité définie cliniquement diagnostique.
par des critères stricts, incluant la
réponse à un bloc anesthésique. En Le retentissement peut être sévère et
pratique, ce tableau clinique corres- doit être pris en compte pour adapter
pond à un syndrome douloureux de la prise en charge. Les traitements
névralgie pudendale, plus qu’à une sont variés, non codifiés et encore
pathologie avec un mécanisme étiolo- globalement décevants.
gique identifié (1). En effet, le tableau

PROCTOLOGIE
clinique est rarement pur, les argu-

COLO-
ments pour une compression ne sont
pas toujours retrouvés et la réponse à Le nerf pudendal
l’infiltration n’est pas spécifique. De
plus, les résultats de la chirurgie de
décompression sont modestes. Les Le nerf pudendal (anciennement nerf
étiologies possibles de ce syndrome honteux) est formé de fibres issues
sont, bien sûr, la névralgie puden- des 2, 3 et 4es racines sacrées. Il sort
dale par compression, mais aussi du bassin par la grande échancrure
des névralgies pudendales de cause sciatique pour rentrer dans la fosse
inconnue, des pathologies mixtes ischio-rectale par la petite échancrure
myo-fasciales avec névralgies de voisi- sciatique, puis cheminer dans le canal
nage. Il est souvent intriqué avec un d’Alcock qui est un dédoublement
OBJECTIFS PÉDAGOGIQUES syndrome douloureux pelvi-périnéal, de l’aponévrose recouvrant la face
un terrain de douleur chronique, une interne du muscle obturateur interne.
— Connaître les facteurs étiologiques
fibromyalgie… Une compression, un étirement ou
de la neuropathie pudendale
une irritation pourraient survenir
— Savoir diagnostiquer une neuropa- On distinguera de la névralgie, la à trois niveaux : dans le canal sous
thie pudendale neuropathie pudendale d’étirement le muscle piriforme, dans la pince
— Connaître les diagnostics différen- qui est secondaire aux accouchements ligamentaire postérieure constituée
tiels et aux efforts de poussée répétés, et par le ligament sacro-épineux et le
— Connaître la place des examens semble être une pathologie distincte. ligament sacro-tubéral et enfin, dans
complémentaires C’est une pathologie avec involution le canal d’Alcock. Sa proximité avec les
neuro-musculaire, responsable de muscles piriforme, obturateur interne
— Connaître les principes du traite- troubles de la statique pelvi-périnéale et les ligaments s’insérant sur la tubé-
ment et de la continence, elle est rarement rosité ischiatique l’expose à souffrir
associée à des douleurs, et de plus aussi en cas de pathologie myo-fas-
LIEN D’INTÉRÊTS l’électromyographie est anormale. ciale de voisinage.
Aucun Le diagnostic du syndrome de Il s’agit d’un nerf mixte. Son contin­
névralgie pudendale repose sur un gent sensitif innerve la région anale,
faisceau d’éléments sémiologiques et la région vulvovaginale incluant le cli-
MOTS-CLÉS
un test paraclinique non spécifique. toris et le pénis. La peau du scrotum
Neuropathie pudendale, douleur péri- C’est donc avant tout un diagnostic est concernée mais pas les testicules.
néale, infiltration d’élimination. Il faut en premier lieu Il innerve en partie le sphincter anal

289
externe et les muscles ischio et bul- plutôt due à un conflit myo-fascial au Le bloc pudendal anesthésique
bo-caverneux. Il participe également niveau des muscles obturateur interne est un test diagnostique essentiel
à la motricité anale et intervient dans ou piriforme. Elle peut être associée pour affirmer l’implication du nerf
l’érection et l’éjaculation. à une névralgie de voisinage causant pudendal. Techniquement, l’infiltra-
une douleur fessière, de sciatique tion doit être effectuée dans le canal
tronquée, voire de la face interne de d’Alcock et aussi au niveau de l’épine
la cuisse. ischiatique, du côté douloureux, voire
Tableau clinique Le rythme de la douleur est essen-
pour certains de façon bilatérale.
tiel à préciser. La douleur peut être Elle consiste en une injection dans
d’emblée permanente, mais elle est chaque site (ligament sacro-spinal,
L’incidence de la névralgie pudendale canal d’Alcock) de 4 ml de lidocaïne
est d’environ 1/100  000, probable- le plus souvent d’installation progres-
sive, intermittente au début, variable à 1 %. Le guidage (notamment scan-
ment sous-évaluée et difficile à définir nographique) ne serait pas essentiel
en l’absence de critères diagnostiques selon les jours. Elle s’aggrave au
cours de la journée, elle cède la nuit du fait de l’importante diffusion du
précis. Elle touche aussi bien l’homme produit injecté. La réponse doit être
que la femme, avec une discrète et il n’existe pas de manifestations
paroxystiques. immédiate, avec une diminution d’au
prédominance féminine (60 %), à un
moins 50 % du niveau de la douleur.
âge de 50-70  ans. Sa physiopatho- Caractère essentiel, elle est aggravée Pour sensibiliser le test, il faut repro-
logie est mal connue, la forme pure et/  ou déclenchée par la position duire la compression en faisant assoir
serait due à une compression du nerf assise. Typiquement dans des sièges le patient immédiatement après l’in-
pudendal sur son trajet. mous qui, par pression sur les tissus filtration. L’amélioration ne dure en
Le facteur déclenchant classique mous du périnée, compriment le nerf général que le temps d’action de
qu’est le cyclisme n’explique qu’une pudendal. La station sur le siège des l’anesthésique infiltré. Toutefois, dans
minorité des névralgies puden- toilettes, fesses dans le vide, n’est pas une étude randomisée (3) et une série
dales. En général, on ne retrouve douloureuse. Elle peut être déclenchée rétrospective (4) on note une amélio-
pas de facteur déclenchant, même si par la miction, un rapport sexuel, la ration persistant à 3 mois chez 50 %
1/3 rattachent le début à un évène- défécation (avec un intervalle libre), des patients infiltrés, puis chez 25 %
ment ponctuel (chirurgie, endos- mais pas de façon exclusive. Elle peut à 6 mois. La prolongation de l’effet
copie…). À ce sujet, il est difficile être associée à des signes fonctionnels antalgique par l’association à un
d’imaginer une atteinte du nerf urinaires.
corticoïde n’a pas été démontrée par
pudendal lors d’un geste chirurgical L’examen clinique est strictement une étude contrôlée (5).
comme une hémorroïdectomie. De normal, à part une inconstante
plus, le « bloc pudendal » réalisé au Mais ce test d’infiltration n’est
douleur à la pression de la face
cours de la chirurgie proctologique pas spécifique d’une atteinte par
interne de la tubérosité ischiatique
est en fait une anesthésie de compression, bien qu’il soit un facteur
au toucher rectal. Des points doulou-
diffusion des branches distales du pronostique positif de la chirurgie de
reux musculaires (fessiers) en cas
nerf pudendal, les plus internes, à décompression. En effet, il soulage
de conflit myo-fascial peuvent être
destinée anale, n’est donc pas un bloc toutes les douleurs du territoire
associés. L’inspection, la palpation
tronculaire et n’a jamais été rattaché pudendal, quelle qu’en soit la cause
externe, les touchers ano-rectal
à un syndrome névralgique secon- (elles devront donc être éliminées par
et vaginal avec examen des parois
daire. Un des rares gestes chirurgi- l’examen clinique, voire l’exploration
osseuses, musculaires et des espaces
caux pouvant léser directement le IRM). De plus, le bloc diffuse aux nerfs
cellulo-graisseux, ainsi que la rectos-
tronc du nerf pudendal est la fixation copie sont normaux. L’examen de voisinage (clunéal notamment),
haute du fond vaginal au cours de neurologique est normal, aussi bien ainsi qu’aux muscles qui peuvent être
l’intervention de Richter. périnéal, que des membres inférieurs. responsables d’un syndrome myo-fas-
Il n’existe pas de déficit sensitif, ni cial (isolé ou associé à une irritation
Il s’agit d’un tableau douloureux de secondaire des nerfs de voisinage).
type neuropathique, associant une moteur. La fonction motrice du nerf
brûlure, parfois une gêne ou un pudendal vis-à-vis de l’érection est L’exploration électromyographique
engourdissement périnéal, une sensa- seulement partielle, ce qui explique périnéale n’est plus retenue comme
tion de corps étranger profond ou la rareté des troubles de l’érection. De critère diagnostique car, cet examen
une pesanteur interne. Il peut exister la même façon l’incontinence anale n’explorant que les fibres motrices,
une intolérance cutanée au contact est classiquement absente. L’absence elle s’est révélée peu sensible. De plus
(sous-vêtements). de déficit sensitif ou moteur peut être elle est douloureuse et mal tolérée.
expliquée par l’absence d’atteinte du
La topographie de la douleur est très contingent moteur dans la compres- Au total le diagnostic de névralgie
importante à définir car elle doit sion qui est partielle ou la compen- pudendale par compression est diffi-
correspondre au territoire du nerf sation du déficit moteur et sensitif cile à poser de façon formelle, c’est
pudendal (région anale et vulvova- par les autres nerfs de voisinage. Un un diagnostic d’exclusion et souvent
ginale incluant le clitoris et le pénis, déficit sensitif ou moteur évoque une on se contentera du diagnostic de
la peau du scrotum mais pas les lésion des racines sacrées ou de la syndrome de névralgie pudendale. La
testicules). La prédominance unila- queue de cheval. Toutefois certains suite de la prise en charge associera
térale est évocatrice. La douleur auteurs rapportent des séries avec tests thérapeutiques et diagnostiques
peut déborder un peu, mais elle doit troubles de la continence anale pour affiner la ou les cibles thérapeu-
exister dans le territoire principal. soulagés par la décompression du tiques potentielles (neurologiques,
Une douleur fessière pure serait nerf pudendal (2). musculaires, générales, etc.).

290
la coccygodynie (douleur à la Atteinte des nerfs thoraco-
Critères diagnostiques pression de la pointe du coccyx), lombaires, responsables
de Nantes la proctalgie fugace (douleur du « border nerve syndrome »
paroxystique, de ryhtme capri-
cieux, volontiers nocturne) sont Les nerfs ilio-inguinal, ilio-hypo-
Un comité d’experts a défini un assez faciles à distinguer par leur gastrique et génito-fémoral issus de
ensemble de critères diagnostiques sémiologie ; la dernière racine thoracique et des
(critères de Nantes) (6) qui permettent deux premières racines lombaires
le diagnostic de névralgie pudendale 2 - 
l es pathologies de voisinage cheminent à travers le psoas, dans les
avec une sélection en entonnoir se non neurologiques, comme les fascias du psoas et des muscles de la
terminant par l’infiltration test. Ces syndromes myo-fasciaux sont paroi abdominale, puis émettent des
critères sont censés être spécifiques de plus difficiles à éliminer car branches qui passent dans le canal
l’étiologie compressive. En pratique, ils ils peuvent être associés à une inguinal. Ils sont purement sensitifs
permettent d’affirmer l’existence d’un névralgie pudendale (inflam- (sauf l’ilio-hypogastrique qui parti-
syndrome de névralgie pudendale, mation des muscles obturateur cipe à l’abduction de la cuisse). Une
sans orienter sur une étiologie (1). interne, et piriforme notam- atteinte de l’un de ces nerfs provoque
ment) et donner des symptômes une douleur de type neuropathique
Les cinq caractéristiques de la douleur quasi identiques. Les infiltra- avec une hypo/hyperesthésie ou des
suivantes sont indispensables : tions plus ou moins guidées par paresthésies au niveau du pubis, de la
l’échographie pourront orienter partie supéro interne de la cuisse, de la
1 - topographie pudendale,
le diagnostic (7) et faire proposer face latérale du scrotum, de la grande
2 - positionnelle, déclenchée et/ou des traitements spécifiques ; lèvre, plus ou moins des douleurs
aggravée par la position assise, hypogastriques pour l’ilio-inguinal. La
3 - les pathologies neurologiques
3 - diurne, soulagée la nuit, ne réveil- non névralgiques. Il faut éliminer palpation de la région sensible, notam-
lant pas, une pathologie neurologique au ment avec le rouler-pincer des tissus
niveau des racines sacrées ou sous cutanés déclenche paresthésies
4 - sans déficit sensitif ni moteur, de la queue de cheval, évoquée et hyperesthésie. Ces nerfs peuvent
5 - elle doit répondre à l’infiltration devant des signes sensitifs défi- être lésés au cours de la chirurgie de
anesthésique, au moins le temps citaires (insensibilité au passage la hernie inguinale, après incision
de la durée d’action du produit des selles, lors de la miction), un de Mc Burney, ou de Pfannenstiel,
engourdissement péri-anal, une mais aussi par un traumatisme dans

PROCTOLOGIE
injecté.
incontinence, des troubles de leur cheminement dans les fascias

COLO-
Sont aussi définis des critères d’exclu- l’érection. L’attention est attirée musculaires. La douleur est aggravée
sion : douleur purement coccygienne, à l’examen en cas de déficit de la par la marche, l’hyperextension de la
purement fessière ou purement hypo- motricité anale, du reflexe anal à hanche, la manœuvre de Valsalva; elle
gastrique, exclusivement paroxys- la toux, à l’étirement, une hypoes- est soulagée par le décubitus, la flexion
tique, exclusivement prurigineuse, thésie, surtout si elle est bilaté- de hanche. À l’examen, la percus-
présence d’anomalies organiques rale. Doit aussi être éliminée une sion du nerf au niveau de sa portion
pouvant expliquer les symptômes. atteinte centrale, principalement irritée, en amont du territoire atteint,
une sclérose en plaque au cours déclenche des fourmillements ou une
Sont admis des signes associés,
de laquelle les manifestations douleur (signe de Tinel). Un bon test
inconstants : diffusion à un territoire
douloureuses sont fréquentes, diagnostique est l’infiltration du nerf,
anatomique voisin (fesses, sciatique
parfois inaugurales. Attireront soit au niveau d’un point gâchette, soit
tronquée, face interne cuisse, région
également l’attention des signes de façon empirique en éventail à 3 cm
pubienne ou sus pubienne), des signes
vésico-sphinctériens (irritatifs de l’épine iliaque antéro-supérieure.
urinaires (pollakiurie, inconfort
et obstructifs le plus fréquem- Il est en pratique difficile d’identifier
vésical), des troubles de l’érection, de
ment), un déficit sensitif, une lequel des trois nerfs est lésé, mais
l’éjaculation, une augmentation de la
zone hyperesthésique très nette. cette distinction n’a pas d’intérêt
douleur après les rapports sexuels,
L’indication de l’IRM pelvienne, dans la prise en charge par infiltra-
des troubles de la continence anale.
médullaire, voire cérébrale doit tion. Dans certains cas, le diagnostic et
être assez large. le traitement peuvent inclure un bloc
paravertébral (T12-L1-L2).

Les diagnostics différentiels Il faut savoir penser à un syndrome


de Maigne, irritation des racines
Les névralgies « cousines » postérieures donnant naissance à ces
Ils seront éliminés successivement par
nerfs, provoquée par un syndrome de
l’interrogatoire, l’examen clinique,
Savoir reconnaître une atteinte neuro- la jonction-dorso-lombaire (conflit des
puis par les explorations IRM très
pathique de voisinage peut faire articulaires postérieures) (9). Dans ce
facilement proposées :
proposer des solutions thérapeutiques cas, les douleurs ont une topogra-
1 - les pathologies proctologiques spécifiques, potentiellement efficaces. phie plus vague, pouvant démarrer
classiques, comme les atteintes Les infiltrations tests semblent très au niveau de la crête iliaque dans sa
dermatologiques, une fissure utiles, bien qu’elles ne soient pas portion postérieure, voire à la face
anale, la maladie hémorroïdaire, encore bien codifiées. Leur guidage externe de la hanche. Les douleurs
une tumeur ou une suppura- par échographie est une piste promet- rachidiennes spontanées sont incons-
tion. Les autres douleurs comme teuse (8). tantes et peuvent être rapportées

291
au niveau lombaire. L’examen en transischio-rectale (par voie vaginale
décubitus ventral, cuisses fléchies Traitement de la névralgie chez la femme), transpérinéale ou
sur le bassin (décubitus ventral en pudendale abdominale en cœlioscopie. Elle
bout de table, cuisses pendant dans est plus efficace que le traitement
le vide) permet de rechercher une médical chez les patients ayant eu
douleur latéralisée à la pression des Traitements non interventionnels un test d’infiltration positif avec une
articulaires postérieures, à la pression Non médicamenteux amélioration de la douleur à un an de
latérale des épineuses, une hyperes- 71 % vs. 13 % (3). Selon les écoles,
thésie au palper-rouler de la peau et Seront très facilement proposées : la elle est proposée en première ligne
du tissu sous cutané bordant les reliefs kinésithérapie et l’ostéopathie avec en cas d’infiltration positive ou seule-
des épineuses thoraco-lombaires et le postures permettant le relâchement ment après échec du traitement non
long de la crête iliaque. Peuvent être du nerf pudendal, la neurostimulation interventionnel.
associés des symptômes fonctionnels transcutanée à but antalgique et des
d’origine sympathique (ballonnement, techniques alternatives comme l’hyp- La destruction par radiofréquence
constipation, pollakiurie). Il n’y a pas nose, l’acupuncture… des fibres sensitives du nerf pudendal
d’élément radiologique ni IRM permet- serait une alternative à la chirurgie,
Médicamenteux mais elle est susceptible de devoir
tant d’affirmer le diagnostic. Le trai-
Contrairement au traitement des être répétée du fait de la régénéra-
tement repose sur la kinésithérapie,
douleurs nociceptives, le traitement tion des fibres et elle peut induire de
l’ostéopathie, voire l’infiltration des
des douleurs neuropathiques n’est pas nouveaux symptômes éventuellement
articulaires postérieures qui peut faire
gradué selon l’intensité de la douleur. douloureux.
disparaître les douleurs projetées.
La première ligne reposera sur des
antiépileptiques ou des antidépres- Globalement la qualité méthodolo-
Atteinte des branches hautes
seurs (tricycliques ou inhibiteurs de gique des travaux supportant ces
du nerf cutané postérieur traitements est assez modeste et des
de la cuisse la recapture de la sérotonine et de la
noradrénaline). Les antiépileptiques séries négatives ont été rapportées. De
Le nerf cutané postérieur de la cuisse (gabapentine, Neurontin®) ont un plus, pour certains, le bénéfice amené
est composé de fibres issues des 1re, niveau élevé de recommandation. par les traitements non intervention-
2e et 3e racines sacrées. Il donne à sa Ils seront prescrits progressivement nels serait supérieur à celui de la
partie haute des ramifications qui nous pour atteindre la dose quotidienne de chirurgie (12). Un rapport publié par
intéressent : le nerf clunéal inférieur et 1 200 à 3 600 mg. La dose optimale un organisme délivrant les services
les branches périnéales. Leur atteinte est en général de 1 800 mg/j en 3 à Medicaid aux États-Unis mentionne
est possible contre le bord inférieur 4  prises par jour. Les antidépres- que l’infiltration, la décompression
du muscle piriforme et la branche seurs (tricycliques ou inhibiteurs chirurgicale et la radiofréquence
clunéale inférieure peut être écrasée de recapture de la sérotonine et de doivent encore être considérées
en position assise au niveau de son la noradrénaline) ont un niveau de comme expérimentales et en cours
passage sous l’ischion et au contact recommandation élevé. Les tricycli- d’évaluation dans le traitement de la
de l’insertion des ischio-jambiers. ques sont recommandés à des doses névralgie pudendale (13).
faibles (amitryptiline, Laroxyl®  :
La douleur intéresse la fesse, la face
10-50  mg/j), initiés progressive-
postérieure de la cuisse, la région laté-
ment, par paliers de 5 à 7  jours,
ro-anale du périnée (plus à l’extérieur
que le nerf pudendal), la grande lèvre,
donnés le soir car sédatifs. La duloxé- Conclusion
tine (Cymbalta®) a un niveau de
la face latérale du scrotum. Elle peut
preuve plus élevé que la venlafaxine
être augmentée par la station assise La névralgie pudendale est un
(Effexor®). Les opioïdes (morphine,
sur des sièges durs. À l’examen on syndrome douloureux de diagnostic
oxycontin) et le tramadol en monothé-
retrouve une douleur à la pression de clinique, faisant partie des douleurs
rapie ont un niveau de recommanda-
la pointe ou de la face interne de l’is- pelviennes chroniques. La démarche
tion faible. Le clonazepam (Rivotril®)
chion et un point gâchette à la partie diagnostique consiste successivement
ne fait pas partie des traitements
médiane de la fesse, 4 cm au-dessus à éliminer une douleur non neuropa-
recommandés.
de la ligne coccyx-grand trochanter. thique et les autres névralgies (valeur
On la confond facilement avec une En seconde ligne, les associations sont des infiltrations diagnostiques).
névralgie pudendale, d’autant plus possibles, mais sans niveau de recom- Admettre l’intrication fréquente
que l’infiltration visant le nerf mandation élevé : antidépresseurs et de mécanismes divers  : névralgie,
pudendal au niveau ischiatique peut antiépileptiques, antidépresseurs et conflit myo-fascial, terrain douloureux
diffuser au niveau du nerf clunéal et tramadol/morphine, antiépileptiques chronique… Il ne faut pas limiter ce
des branches périnéales. et tramadol/morphine (10,11). syndrome aux seules névralgies par
compressions, qui ne sont pas majo-
Le traitement et le test diagnostique Traitements interventionnels ritaires.
sont l’infiltration à la face interne de
L’infiltration est essentiellement
l’ischion ou sous le rebord inférieur Même si identifier ce syndrome ne
utilisée à but diagnostique. À moyen
du piriforme, ou plus haut au niveau donne pas de mécanisme physio-
terme (6 mois), elle n’améliore que
du nerf cutané postérieur. Peuvent pathologique clair, ni de traitement
25 % des malades dans une série asso-
aider la kinésithérapie et l’ostéopa- très efficace, poser un nom pourrait
ciant anesthésiques et corticoïdes (4).
thie ciblant le piriforme. La libération permettre un dialogue plus facile
chirurgicale et la radio-fréquence sont La décompression chirurgicale peut avec ces malades à la qualité de vie
parfois proposées. être effectuée par voie transfessière, altérée. Envisager tous les méca-

292
nismes possibles de la douleur peut Figure : proposition de cheminement diagnostique
orienter vers des traitements poten- et thérapeutique dans le syndrome de névralgie pudendale
tiels. Un cheminement diagnos-
tique et thérapeutique est proposé
(figure). Les résultats incertains et
l’indication encore expérimentale des
gestes invasifs impliquent une prise
en charge d’équipe, idéalement en
réunion de concertation multidisci-
plinaire impliquant spécialistes de la
douleur, gynécologues, proctologues,
psychologues…

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293
5
Les cinq points forts
● La névralgie pudendale est un tableau clinique défini par les
critères de Nantes : douleurs de topographie pudendale, déclen-
chées et/ ou aggravées par la position assise, diurnes, soulagées
la nuit, sans déficit sensitif ni moteur et répondant à l’infiltration
anesthésique (bloc pudendal à la lidocaïne à 1 %).

● Les explorations électro-physiologiques périnéales ne sont pas


nécessaires au diagnostic.

● Sa physiopathologie est mal connue, en dehors de la forme clas-


sique secondaire à une compression du nerf pudendal sur son
trajet.

● Le retentissement sur la qualité de vie est souvent sévère, comme


pour la majorité des douleurs neuropathiques.

● Le traitement est empirique et non standardisé. Toutes les


options thérapeutiques (non médicamenteuses, médicamenteuses
et interventionnelles) doivent être envisagées, aucune n’étant
cependant validée.

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