17-023-A-41

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 17-023-A-41

Sémiologie et orientation diagnostique

des encéphalopathies de l’adulte
T de Broucker

Résumé. – Les encéphalopathies sont des affections diffuses du système nerveux central dont les causes sont
extrêmement nombreuses. Leur sémiologie est variée tant en ce qui concerne le trouble de conscience que les
troubles neurologiques ou extraneurologiques associés. L’orientation diagnostique est largement guidée par
l’anamnèse et par l’analyse précise de la sémiologie. L’électroencéphalogramme (EEG) est essentiel au
diagnostic d’encéphalopathie et peut orienter l’enquête étiologique. L’imagerie est indispensable pour vérifier
l’absence de lésion cérébrale structurelle. Elle peut, dans certains cas, apporter des éléments d’orientation ou
d’évaluation pronostique.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction du cortex cérébral. Les principaux systèmes neurochimiques

Toute affection pathologique focale ou diffuse touchant le système
nerveux central peut être appelée encéphalopathie. On prendra ici
pour définition de l’encéphalopathie un état de dysfonctionnement
global du système nerveux central, se manifestant principalement
par un trouble de la conscience dû à un trouble de la vigilance. Il
s’agit d’affections graves pouvant mettre rapidement en jeu le
pronostic vital. Les causes d’encéphalopathies sont extrêmement
diverses ; c’est pourquoi la stratégie diagnostique doit être
formalisée de manière à assurer les meilleures chances de succès à
la découverte de la cause pour engager au plus vite et de manière
adaptée la prise en charge thérapeutique.
Physiopathologie [1, 31, 47]
La conscience normale est caractérisée par la mise en jeu,
hiérarchisée ou en parallèle, de fonctions pouvant chacune par son
dysfonctionnement être responsable d’un trouble global. La
conscience normale fait intervenir l’éveil, la perception sensorielle,
l’attention, la motivation, la mémoire de travail, la mémoire à long
terme et la cognition. L’expression de l’état de conscience nécessite
une motricité adaptée permettant à l’individu d’interagir avec
l’observateur et l’environnement.
Les troubles de la vigilance peuvent être dus à des causes multiples
touchant de façon plus ou moins spécifique les mécanismes de
l’éveil ou de façon plus diffuse le fonctionnement cortical global. Le
fonctionnement cérébral global dépend, en premier lieu, de son
alimentation énergétique. L’éveil cérébral fait intervenir des
structures neuronales situées dans le mésencéphale et dans le
diencéphale qui ont une action neurophysiologique (réseaux
neuronaux) et neurochimique. La structure centrale de l’éveil est le
système réticulé activateur ascendant situé dans le tegmentum
mésencéphalique, projetant sur les noyaux intralaminaires non
spécifiques du thalamus et sur l’hypothalamus, puis sur l’ensemble
Thomas de Broucker : Ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant, praticien
hospitalier, chef de service, service de neurologie, hôpital Delafontaine, 2, rue du Docteur Delafontaine,
93205 Saint-Denis cedex, France.
impliqués dans la vigilance sont cholinergiques, monoaminergiques
(noradrénaline, dopamine, sérotonine) et GABAergiques. Les
dysfonctionnements énergétiques cérébraux (manque d’oxygène et
de glucose) se manifestent sous la forme d’un trouble de vigilance
dès que la carence en substrats survient, car le système nerveux
central ne dispose d’aucune réserve d’énergie. Toutes les causes
d’encéphalopathies sont responsables soit d’un défaut d’apport ou
d’utilisation des substrats énergétiques, soit d’un dysfonctionnement
des systèmes neurophysiologiques et surtout neurochimiques
impliqués dans l’éveil (tableau I).
Généralités
Les encéphalopathies posent des problèmes diagnostiques fréquents
de difficulté très variable. Leurs étiologies sont extrêmement
nombreuses (tableau II) et les situations cliniques hétérogènes. Les
éléments à prendre en compte dans la démarche diagnostique
étiologique d’une encéphalopathie sont nombreux et aucun n’est
moins important qu’un autre [14]. Les données que doit recueillir
l’interrogatoire de l’entourage et des témoins sont : le contexte de
survenue, la cinétique d’installation, les antécédents dont en
particulier les maladies neurologiques chroniques, les traitements en
cours et leurs dates d’introduction, les intoxications connues ou
suspectées. Les doutes sur une intoxication accidentelle ou
volontaire peuvent même rendre indispensable une enquête au
domicile du patient. L’examen clinique doit être très complet
d’emblée, recueillant les éléments fournis par l’examen général
(température, tension artérielle, coloration de la peau, signes de
défaillance d’organe) et les éléments fournis par l’examen
neurologique (agitation ou apathie, niveau de vigilance, niveau
d’attention, orientation temporospatiale, présence d’hallucinations
ou d’illusions, mouvements anormaux, tonus, réflexes, aspect des
pupilles, oculomotricité). Le profil évolutif des troubles et leur
réponse aux traitements ou à l’arrêt de l’exposition aux substances
éventuellement en cause sont des éléments essentiels du diagnostic.
Le bilan paraclinique biologique doit être réfléchi dès la première
évaluation du patient en fonction de l’orientation diagnostique
suspectée, car certains prélèvements n’ont de valeur qu’en urgence,
avant toute administration médicamenteuse ou avant que les
substances en cause aient disparu du sérum ou des urines. L’EEG

Toute référence à cet article doit porter la mention : de Broucker T. Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
réservés), Neurologie, 17-023-A-41, 2000, 9 p.
17-023-A-41 Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
Tableau I. – Encéphalopathies en fonction de leur physiopathologie.
Mécanisme principal
Carence directe de substrat
Carence indirecte de substrat
Neurotoxicité
Sevrage
Dysfonction neurochimique endogène
Dysfonction neurochimique exogène
Dysfonction homéostasie métabolique
Lésions entraînant un dysfonctionnement cérébral global
O2 : oxygène ; CO : monoxyde de carbone ; Na : sodium ; Ca : calcium ; P : phosphore ; Mg : magnésium.
est aussi souvent un examen rentable : il doit pouvoir être obtenu
en urgence. Son intérêt est à la fois positif (ralentissement diffus du
tracé, diminution de la réactivité, figures épileptiques éventuelles)
et négatif (absence de signes en foyer lésionnel). Les éléments
cliniques et paracliniques négatifs sont évidemment essentiels au
diagnostic d’encéphalopathie : absence de signes neurologiques de
localisation et imagerie morphologique (scanner, imagerie par
résonance magnétique [IRM]) normale. Néanmoins, certaines
encéphalopathies peuvent s’accompagner d’anomalies
caractéristiques à l’imagerie. Enfin, l’étude du liquide
céphalorachidien (LCR) doit être systématique en l’absence de
contre-indication (hémostase, imagerie cérébrale).
Stratégie diagnostique [1, 14, 20, 47]
Le mode d’installation et la symptomatologie neurologique et
extraneurologique des encéphalopathies comportent, autour du
noyau commun que sont les troubles de la conscience, des éléments
variables en fonction de l’étiologie. Ces éléments sont inconstants et
variables mais leur collecte systématique par l’examen clinique et
leur prise en compte dans la démarche étiologique sont
indispensables à une orientation diagnostique rapide et, partant, à
une attitude thérapeutique adaptée [ 1 4 ] . Nous aborderons
successivement les divers éléments qui constituent le tableau
clinique et paraclinique en précisant, pour chacun d’eux, les
éléments d’orientation étiologique qu’il peut fournir (tableau III).
ANAMNÈSE
Le mode d’installation est un élément essentiel de la discussion
diagnostique d’une encéphalopathie. Une installation aiguë fait
suspecter une intoxication par une drogue ou un toxique agissant
directement sur les mécanismes de la vigilance : alcool,
benzodiazépines, opiacés, drogues hallucinogènes, ou sur le seuil
Tableau III. – Éléments du raisonnement diagnostique devant une
encéphalopathie.
- Anamnèse, évolution
- Évaluation et caractérisation du trouble de la conscience
- Troubles du tonus et des réflexes tendineux
- Mouvements anormaux
- Crises épileptiques
- Troubles oculomoteurs intrinsèques et extrinsèques
- Troubles végétatifs
- Troubles sensoriels
- Examen clinique systémique
- Examens complémentaires électrophysiologiques
- Examens morphologiques
- Examens biologiques
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Neurologie
Exemples
O2, glucose
Vitamines B1, PP
CO, alcool, métaux lourds, etc
Alcool, sédatifs, opiacés, antiépileptiques
Insuffisance hépatique, endocrinopathies, syndrome de Reye, syndrome malin des neuroleptiques, coup de chaleur,
troubles du sommeil
Sédatifs, antidépresseurs, neuroleptiques, anticholinergiques, antiépileptiques, cholinergiques, sérotoninergiques,
sympathomimétiques, opiacés, hallucinogènes, etc
Osmolarité, équilibre acidobasique, thermorégulation, équilibres ioniques (Na, Ca, P, Mg), etc
Infections méningées, infections générales graves, désordres de la microcirculation et de la coagulation, maladies
inflammatoires, épilepsie, hypertension artérielle, hypertension intracrânienne
épileptogène : théophylline, sevrages en sédatifs ou en
antiépileptiques. Certaines encéphalopathies carentielles peuvent
aussi s’installer de façon aiguë : Gayet-Wernicke, Marchiafava-
Bignami. En cas de fièvre associée, on évoque immédiatement une
méningite bactérienne ou une méningoencéphalite. Le mode
d’installation subaigu est le plus fréquent et ouvre très largement
l’éventail des possibilités étiologiques. Les grandes catégories
diagnostiques évoquées sont les troubles métaboliques et
hydroélectrolytiques, les maladies systémiques, les
endocrinopathies, les carences alimentaires ou vitaminiques, les
intoxications, les sevrages médicamenteux et d’autres substances, les
infections non systématisées du système nerveux central, certaines
lésions intracrâniennes entraînant un dysfonctionnement diffus,
certains troubles de l’homéostasie thermique, du sommeil, etc. En
cas d’installation sur un mode chronique ou fluctuant, on suspecte
plutôt une endocrinopathie, une défaillance chronique d’organe, une
exposition intermittente à un toxique, un trouble inné du
métabolisme, une maladie neurologique chronique, enfin.
Le terrain de survenue est un élément important de l’orientation
diagnostique : tares, intoxications, défaillance chronique d’organe,
maladie psychiatrique ou neurologique préexistante (tableau IV). Les
antécédents médicaux et chirurgicaux, ainsi que les traitements en
cours ou arrêtés récemment, le mode de vie, les voyages récents et
les intoxications éventuelles doivent être recueillis ou recherchés par
tous les moyens disponibles (interrogatoire du patient ou des
proches, présence de conditionnements vides sur le lieu de
ramassage du patient, utilisation d’appareils susceptibles de
production de monoxyde de carbone [CO], etc). Le mode
d’installation de l’encéphalopathie, les événements récents, la
chronologie précise des troubles neurologiques et d’éventuels
symptômes associés doivent être enregistrés avec une fiabilité
maximale pour restreindre autant que faire se peut les hypothèses
diagnostiques et éviter de partir sur de fausses pistes. Les points
importants à préciser sont les suivants [20] :
– le trouble de conscience a-t-il été graduel et progressif ou
soudain ? Le niveau de conscience est-il stable, fluctuant ou allant
s’aggravant ?
– y a-t-il eu des signes focaux (déficit, trouble du langage) précédant
l’installation du trouble de conscience devant faire rechercher une
hypoglycémie, après avoir éliminé une lésion structurelle focale ?
– y a-t-il des troubles du comportement associés faisant suspecter
des hallucinations et une encéphalopathie toxique ou de sevrage ?
– quels sont les antécédents pathologiques du patient ? (Les
pathologies à rechercher en priorité sont une épilepsie, un diabète,
une hypertension, une maladie psychiatrique, pulmonaire,
hépatique, rénale) ;
Neurologie Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte 17-023-A-41

Tableau II. – Encéphalopathies : grandes catégories étiologiques Tableau II. – (suite) Encéphalopathies : grandes catégories étiologi-
[1, 14, 20, 47]
. ques [1, 14, 20, 47].
Troubles métaboliques [10, 33] Anoxie [41, 49] Intoxications non médicamenteuses [9] Métaux lourds (aluminium, antimoine,
Hypoglycémie [21, 27, 30] arsenic, bismuth, étain, lithium, manga-
Hyperglycémie non cétosique nèse, mercure, or, platine, plomb, thal-
Acidocétose diabétique [21, 27] lium)
Acidose métabolique Monoxyde de carbone [37, 41]
Hypernatrémie Éthanol [7, 35]
Hyponatrémie [19] Acidose métabolique (méthanol, éthylène
glycol, trichloréthylène, cyanure, toluène,
Hypercalcémie [11, 49]
acétone)
Hypocalcémie
Hydrocarbures
Hyperosmolarité
Opiacés [39]
Hypercapnie
Amphétamines
Hypomagnésémie [12]
Hallucinogènes
Hypophosphorémie [13]
Cannabis
Myélinolyse centro- et extrapontine [36]
Inhibiteurs de l’acétylcholine estérase
Insuffisance rénale chronique (organophosporés)
(urémique) [8, 15]
Insuffisance hépatocellulaire [3, 22, 28] Sevrages Alcool
Syndrome de Reye Benzodiazépines
Pancréatite aiguë [3] Opiacés

Endocrinopathies [34] Insuffisance hypophysaire [4] Infections non systématisées du système Méningites à pyogènes
Hypothyroïdie nerveux central
Thyrotoxicose Trypanosomiase
Thyroïdite de Hashimoto [17] Encéphalites dues aux arboviroses
Insuffisance surrénalienne Paludisme
Maladie de Cushing VIH
Hypo- et pseudohypoparathyroïdie Légionellose
Calcitonine Borréliose
Bartonellose
Maladies systémiques Hypertension artérielle Fièvre Q
Éclampsie Brucellose
Vascularites Mycoplasme
Connectivites Maladie de Whipple
Syndromes paranéoplasiques
Troubles diffus de la coagulation (CIVD, Causes physiques Hyperthermie, coup de chaleur [38]
SHU) Hypothermie [29]
Syndromes d’hyperviscosité [25] Altitude (anoxie anoxique)
Infections générales graves (sepsis) Électrocution
Fièvre typhoïde Brûlures thermiques [44]
Leptospirose
Troubles du sommeil Privation de sommeil
Maladie de Whipple
Syndrome d’apnées du sommeil périphé-
Sarcoïdose
rique ou central
Maladie cœliaque
Ivresse du sommeil
Carences alimentaires/vitaminiques Encéphalopathie de Gayet-Wernicke [5, 7] Hypersomnie idiopathique
Encéphalopathie de Marchiafava- Narcolepsie-cataplexie
Bignami [35] Syndrome de Kleine-Levin
Encéphalopathie pellagreuse Encéphalopathies récurrente idiopathi-
que [40]
Intoxications médicamenteuses [18] Salicylés
Barbituriques Encéphalopathies par trouble inné du Porphyries
Benzodiazépines métabolisme
Méprobamate Mitochondriopathies : MELAS, syndrome
Valproate de sodium de Leigh
Carbamazépine Maladies primitives du système nerveux Hydrocéphalies
Lithium central
Antidépresseurs tricycliques [16, 32] Tumeurs du IIIe ventricule
Neuroleptiques (syndrome malin Lésions hypothalamiques
des neuroleptiques) [2] Épilepsies partielles non convulsives
Inhibiteurs de la recapture de la séroto- État de mal absence
nine (syndrome sérotoninergique)
Théophylline CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ; SHU : syndrome hémolytique et urémique ; VIH : virus de
l’immunodéficience humaine ; MELAS : mitochondrial encephalomyopathy lactic acidosis, stroke-like episodes.
Antimitotiques
Ciclosporine A
[14, 20, 47]
Anticholinergiques TROUBLE DE LA CONSCIENCE
Bismuth
Tous les intermédiaires peuvent exister entre la confusion mentale
Dialyse rénale (aluminium)
avec ou sans agitation mais sans trouble vrai de la vigilance, et
l’obnubilation puis le coma pouvant nécessiter des gestes de
– quels sont les traitements habituels du patient ? Lui connaît-on réanimation en urgence. Les symptômes précoces peuvent être
une intoxication chronique ou épisodique, alcoolique ou d’autre subtils comprenant une asthénie, une somnolence, des troubles de
nature ? la concentration et de l’attention. Dans ces cas, un examen attentif,
– quelle est la profession ou l’occupation habituelle du patient ? À voire des tests neuropsychologiques peuvent être nécessaires pour
quels produits est-il ou a-t-il été exposé ? mettre en évidence des anomalies témoignant d’un
dysfonctionnement des fonctions supérieures, le plus souvent de
– y a-t-il eu des épisodes de même nature auparavant ? A-t-il déjà type sous-corticofrontal, chez un patient présentant une cause
été hospitalisé pour des événements similaires et où ? d’encéphalopathie (insuffisance hépatocellulaire par exemple) ou se
– d’autres personnes ont-elles présenté des troubles similaires dans plaignant de troubles intellectuels.
l’entourage professionnel ou personnel du patient ?

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17-023-A-41 Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
Tableau IV. – Orientations diagnostiques devant une encéphalopa-
thie en fonction des antécédents, du terrain et des circonstances
de survenue.
Alcoolisme chronique Ivresse aiguë (hypoglycémie)
Sevrage alcoolique
Carences vitaminiques (B1, PP)
Marchiafava-Bignami
Encéphalopathie hépatique
Encéphalopathie hypophosphorémique
Terrain psychiatrique Tentative de suicide (tout médicament ou
toxique chimique ou physique)
Intoxication au lithium
Sevrage en psychotropes
Toxicomanie (overdose ou sevrage)
Syndrome malin des neuroleptiques
Syndrome sérotoninergique
Pathologie respiratoire préexistante Encéphalopathie respiratoire
Intoxication par la théophylline
Syndrome d’apnée du sommeil
Traitement diurétique/trouble métabo- Encéphalopathie hyponatrémique
lique
Myélinolyse centro- et extrapontine
Terrain diabétique Acidocétose diabétique
Hypoglycémie
Acidose lactique
Terrain néoplasique Encéphalopathie hypercalcémique
Encéphalopathie médicamenteuse
- méthotrexate
- cisplatine
- cytarabine
Encéphalopathie carentielle
Encéphalopathie paranéoplasique
Terrain épileptique État de mal épileptique non convulsif
Encéphalopathie médicamenteuse
- valproate de sodium
- carbamazépine
- vigabatrine
- phénytoïne
Insuffisance rénale/hypertension arté- Encéphalopathie urémique
rielle
Encéphalopathie de la dialyse
Encéphalopathie hypertensive
Démence Toxicité des médicaments
Toute pathologie aiguë, dont :
- pneumopathie
- affection digestive aiguë
- rétention aiguë d’urines
Encéphalopathie récidivante Exposition à un médicament ou à un
toxique
Encéphalopathie respiratoire
Encéphalopathie hépatique
Syndrome de Kleine-Levin
Contexte collectif Intoxication au CO
Intoxication par les métaux lourds
Intoxication collective accidentelle
Contextes particuliers (exercice intense, Coup de chaleur
exposition au froid)
Encéphalopathie hypothermique
Contexte professionnel Intoxication par toxique industriel
Intoxication par pesticides et herbicides
CO : monoxyde de carbone.
¶ Confusion mentale
La confusion mentale avec agitation (delirium) est le fait des
encéphalopathies toxiques et surtout des encéphalopathies de
sevrage. Ce peut être aussi la phase initiale d’une encéphalopathie
menant au coma. Le meilleur exemple de confusion mentale est le
sevrage alcoolique (delirium tremens). La sémiologie comporte une
désorganisation du cycle veille-sommeil avec, au début, inversion
du rythme nycthéméral, désorientation temporospatiale, troubles
perceptifs avec illusions auditives ou visuelles et onirisme mettant
4
Neurologie
en scène les illusions ou de véritables hallucinations souvent
terrorisantes. Les troubles sont en général fluctuants. Des troubles
somatiques sont fréquemment associés à l’agitation dans le cours de
l’évolution et peuvent aggraver le pronostic : fièvre, déshydratation,
hyperactivité sympathique, collapsus cardiovasculaire,
rhabdomyolyse, etc.
Les causes les plus fréquentes des états de delirium sont les sevrages
(alcool, benzodiazépines, opiacés), les intoxications
(psychodysleptiques, L-dopa, benzodiazépines, anticholi-
nestérasiques, anticholinergiques), certaines affections métaboliques
ou endocriniennes (hyperthyroïdie, hypercalcémie, hyponatrémie),
les infections du système nerveux central (méningites, encéphalites).
Le problème des confusions aiguës des personnes âgées lors de la
survenue d’une affection somatique quelconque, d’une rétention
urinaire par exemple, est fréquent et impose une démarche
diagnostique adaptée, large et rapide, compte tenu de la fragilité du
terrain.
Le diagnostic différentiel des confusions mentales comporte
principalement les délires psychotiques aigus qui, en l’absence
d’antécédents psychiatriques connus, imposent une démarche
diagnostique identique aux confusions mentales de causes
somatiques. En cas d’antécédent psychiatrique, le bilan somatique à
la recherche d’une cause toxique ou d’un sevrage en particulier,
voire de toute autre cause, devra être pratiqué au moindre doute,
compte tenu de l’impossibilité habituelle de disposer d’une
anamnèse fiable et de l’exposition aux risques de la vie courante
plus fréquente que dans la population générale.
¶ Trouble de la vigilance
Dans les encéphalopathies, le trouble de la vigilance est caractérisé
par un trouble de l’éveil allant de la simple difficulté de son maintien
(obnubilation, somnolence, léthargie) au coma (stupeur, coma léger,
coma profond). La profondeur du trouble de la vigilance peut être
chiffrée par l’importance des stimulations nécessaires pour obtenir
des réponses du patient. Le Glasgow coma scale est une échelle de
cotation qui analyse les meilleures réponses motrices, verbales et
visuelles, aux stimulations de l’examinateur. Ce système de cotation
est particulièrement adapté à l’évaluation neurologique globale des
encéphalopathies qui, dans leur très grande majorité, ne comportent
pas de signes de localisation qui pourraient interférer avec la
cotation.
¶ Diagnostic différentiel d’un trouble de la conscience
dû à une encéphalopathie
Il s’agit d’une part du diagnostic différentiel du trouble de la
conscience, et d’autre part du diagnostic de sa cause au sein du
système nerveux central, structurelle ou fonctionnelle.
« Locked-in syndrome »
Le diagnostic différentiel des troubles de la conscience comporte le
locked-in syndrome ou syndrome de déefférentation dans lequel la
conscience est normale mais ne peut être appréciée que par
l’établissement d’un code de communication avec le patient reposant
sur les mouvements de verticalité du regard.
Mutisme akinétique
Le mutisme akinétique peut réaliser un tableau très proche d’une
encéphalopathie au stade d’obnubilation, le diagnostic reposant sur
l’anamnèse, l’EEG et l’imagerie.
Coma hystérique
Le coma hystérique est le plus souvent de diagnostic facile devant
une résistance active à l’ouverture des yeux, l’absence de
phénomène des « yeux de poupée », la persistance du nystagmus
obtenu par stimulation calorique du réflexe oculovestibulaire et
l’absence de trouble du tonus.
Neurologie Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
Hypersomnie pathologique
Un diagnostic différentiel particulier est l’hypersomnie pathologique
de Kleine-Levin dans laquelle, durant les attaques d’hypersomnie,
surviennent des troubles des comportements alimentaires, affectifs
et sexuels, et qui doit être considérée comme une cause
d’encéphalopathie.
Lésions focales
Un problème diagnostique important que posent les
encéphalopathies à l’origine d’un coma est d’affirmer l’absence de
cause structurelle au trouble de la conscience au sein du système
nerveux central. La présence de signes de localisation
hémisphériques ou du tronc cérébral doit immédiatement faire
rechercher une lésion focale.
L’examen neurologique doit être systématique et particulièrement
orienté vers les fonctions du tronc cérébral. Une attention
particulière doit être portée à une asymétrie des réponses motrices,
du tonus des membres, des réflexes tendineux, des réflexes cutanés
plantaires. Un signe de Babinski bilatéral sans valeur localisatrice
peut parfois être observé. L’oculomotricité extrinsèque, étudiée au
besoin par les réponses oculocéphaliques et oculovestibulaires
caloriques, est en principe normale, mais certaines causes
d’encéphalopathie peuvent s’accompagner d’anomalies
oculomotrices (cf infra). L’oculomotricité intrinsèque doit être
symétrique et photoréactive. Les réflexes cornéens et ciliospinaux
doivent être présents et symétriques. Certains comas toxiques très
profonds (barbituriques) peuvent s’accompagner d’une abolition de
l’ensemble des réflexes du tronc qu’il faut donc interpréter en
fonction de l’intensité du trouble de la vigilance. Certaines
encéphalopathies, dont la présentation clinique peut comporter des
signes focaux ou multifocaux, peuvent poser des problèmes de
définition : par exemple l’encéphalopathie lupique, la maladie de
Whipple, les encéphalopathies hypertensives ou hyperthermiques,
certaines encéphalites infectieuses, etc. Elles doivent donc être
intégrées à la discussion étiologique.
Les lésions sus-tentorielles entraînent en général des signes de
localisation latéralisés (hémiplégie, crises motrices) orientant
facilement vers une lésion focale hémisphérique. Mais elles peuvent
aussi être trompeuses et ne s’exprimer que par un syndrome
confusionnel, comme en cas de manifestation déficitaire ou
épileptique d’une lésion temporale droite. La constatation d’une
anomalie du champ visuel ou d’une asymétrie du clignement à la
menace prend alors toute sa valeur. Les lésions frontales droites
peuvent ne s’exprimer que par un trouble du comportement. De
même, les lésions diencéphaliques bilatérales peuvent entraîner un
état de mutisme akinétique. Dans tous les cas, même en l’absence
d’élément d’orientation focal à l’examen neurologique, on ne peut
pas se passer d’imagerie morphologique pour éliminer un processus
lésionnel focal ou multifocal, en particulier sur un terrain débilité
ou à risque. Ainsi, par exemple, le risque d’hématome sous-dural
bilatéral est si important chez l’alcoolique que tout trouble de
conscience, même sans signe de localisation et même si l’on dispose
d’une explication évidente, doit faire pratiquer un scanner.
Les lésions sous-tentorielles responsables de troubles de la vigilance
sont les lésions du tronc cérébral. Elles s’accompagnent le plus
souvent d’un désordre de l’oculomotricité intrinsèque et surtout
extrinsèque, qu’il faut rechercher attentivement en s’aidant, si
besoin, de l’étude des réflexes oculocéphaliques et
oculovestibulaires. En cas de persistance d’un doute, l’IRM est
indispensable à l’analyse morphologique précise des structures de
la fosse postérieure.
On peut néanmoins observer des signes de localisation dans deux
circonstances principales : l’hypoglycémie, qui doit être recherchée
systématiquement dès les premières minutes de l’examen (glycémie
au doigt), et l’aggravation ou la réapparition d’anomalies
neurologiques préexistantes dévoilées par une encéphalopathie
d’autre cause (imposant une démarche diagnostique double).
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TROUBLES DU TONUS ET DES RÉFLEXES TENDINEUX
L’appréciation du tonus musculaire peut fournir des éléments
importants pour l’orientation étiologique d’une encéphalopathie.
Toutes les anomalies peuvent être observées : hypotonie, hypertonie
plastique, hypertonie oppositionniste. Le trouble est toujours
bilatéral et symétrique.
Une hypotonie généralisée avec diminution des réflexes tendineux
peut se rencontrer dans toutes les causes d’encéphalopathies, mais
doit faire suspecter en premier lieu une cause métabolique ou
toxique (drogues sédatives surtout). La constatation d’une hypotonie
doit aussi faire rechercher une paralysie de cause musculaire ou
neurologique périphérique avec abolition des réflexes tendineux
(hypomagnésémie, hypophosphorémie).
Une hypertonie oppositionniste (paratonie, gegenhalten) est
habituelle dans toutes les encéphalopathies agitées (delirium), par
exemple en cas de sevrage alcoolique ou en benzodiazépines,
d’hypercalcémie, d’encéphalopathie urémique, mais aussi en cas
d’encéphalopathie légère ou modérée survenant chez un patient
dément, quelle qu’en soit la cause. L’encéphalopathie de Gayet-
Wernicke et surtout la carence en vitamine PP (pellagre)
s’accompagnent d’une hypertonie oppositionniste qui peut être
majeure.
Une hypertonie de type extrapyramidal plus ou moins intense peut
être observée dans de nombreuses causes d’encéphalopathies :
insuffisance ventilatoire, insuffisance hépatique, intoxication par le
CO, par le manganèse, par les pesticides organophosphorés,
syndrome malin des neuroleptiques, hypothyroïdie, myélinolyse
extrapontine, etc.
Des phénomènes de type tétanique peuvent se voir en cas
d’hypocalcémie ou d’hypomagnésémie et mettent directement en
danger la vie du patient par le risque de spasme laryngé.
[43]
MOUVEMENTS ANORMAUX
L’apparition, souvent fluctuante ou provoquée par les stimulations
ou les mouvements, de mouvements anormaux est très fréquente
dans de nombreuses causes d’encéphalopathies. Leur valeur
d’orientation étiologique impose de les rechercher de façon
systématique. Les mouvements anormaux doivent être bilatéraux.
Le caractère strictement unilatéral d’un mouvement anormal doit
faire rechercher une lésion structurelle. Les mouvements anormaux
observés sont variés. Il peut s’agir de myoclonies spontanées ou
d’action (sevrage aux benzodiazépines, intoxication par les métaux
lourds, par les antidépresseurs tricycliques, par la théophylline,
encéphalopathie urémique, encéphalopathie des dialysés, toxicité de
la ciclosporine A, encéphalopathie anoxique et postanoxique,
encéphalopathie pellagreuse), d’astérixis (insuffisance
hépatocellulaire, syndrome de Reye, insuffisance respiratoire,
encéphalopathie hyperammoniémique due au valproate de sodium
ou à la carbamazépine), de tremblement fin (hyperthyroïdie,
intoxication par la théophylline) ou grossier (sevrage alcoolique,
hypercalcémie), de mouvements choréiques et de dystonie
paroxystique (hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, syndrome
d’hyperviscosité dû à une polycythémie, lupus érythémateux aigu
disséminé, intoxication par les neuroleptiques), de mouvements
carphologiques (encéphalopathies septiques, typhoïde), de troubles
de la coordination (intoxication alcoolique, intoxication par la
phénytoïne, la carbamazépine, hypothyroïdie, encéphalopathie de
Gayet-Wernicke, maladie cœliaque, légionellose), d’un nystagmus
(intoxication par les antiépileptiques, par les psychotropes). Des
frissons généralisés doivent faire évoquer une encéphalopathie du
sepsis. Des fasciculations ou des secousses musculaires plus
grossières font évoquer une intoxication par les drogues
anticholinestérasiques ou un désordre métabolique de l’excitabilité
musculaire (encéphalopathies hyper- ou hypocalcémiques,
hypomagnésémiques, hypophosphorémiques).
À l’inverse des mouvements anormaux, on peut observer une
diminution de la motricité volontaire, une akinésie plus importante
que ne le voudrait le trouble de conscience (hypothermie,
5
17-023-A-41 Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
hypothyroïdie, intoxication par les neuroleptiques, par le CO, par le
manganèse, par le méthanol, encéphalopathies anoxiques,
encéphalites dues aux arboviroses).
CRISES ÉPILEPTIQUES
L’épilepsie peut elle-même constituer une cause d’encéphalopathie
en cas de crises partielles complexes répétées suivies de phases
postcritiques prolongées ou en cas d’état de mal non convulsif
idiopathique, cryptogénique ou symptomatique. La constatation de
clonies palpébrales ou de myoclonies subtiles spontanées des
membres peut faire évoquer le diagnostic qui doit être confirmé par
l’EEG et par la régression du trouble sous l’action du traitement
antiépileptique.
Les crises épileptiques généralisées sont aussi des manifestations
fréquentes de nombreuses causes d’encéphalopathies :
encéphalopathie de sevrage, encéphalopathie métabolique
hyponatrémique, urémique, hypercalcémique, encéphalopathie
hypertensive, encéphalopathie anoxique, encéphalopathie toxique
(tricycliques, théophylline, cocaïne, amphétamines, métaux lourds).
Elles en aggravent le pronostic et concourent à leur gravité par le
risque de résistance au traitement symptomatique et d’état de mal
généralisé ne cédant qu’au traitement de la cause de
l’encéphalopathie elle-même, avec constitution de séquelles
irréversibles en cas de traitement trop tardif.
TROUBLES OCULOMOTEURS
Ils peuvent concerner l’oculomotricité extrinsèque [24] et la motricité
pupillaire [26].
¶ Oculomotricité extrinsèque
Elle est normale dans la majorité des cas d’encéphalopathie : la
constatation d’un trouble oculomoteur doit faire rechercher une
lésion du tronc cérébral qui peut rendre compte du trouble de la
vigilance. Des troubles oculomoteurs ont néanmoins été décrits dans
les encéphalopathies, en dehors de l’encéphalopathie de Gayet-
Wernicke dans laquelle le trouble oculomoteur fait partie intégrante
du syndrome clinique. Le trouble oculomoteur le plus fréquent est
le phénomène des « yeux de poupée », commun à toutes les
encéphalopathies. Ce phénomène n’est pas réellement une anomalie
car il témoigne seulement de la diminution du contrôle cortical sur
les voies réflexes oculocéphaliques, due au dysfonctionnement
global du système nerveux. L’observation du phénomène des « yeux
de poupée » permet d’affirmer l’intégrité des voies oculomotrices.
Son étude est capitale pour l’évaluation des fonctions du tronc
cérébral. L’absence d’éveil cortical en cas de coma entraîne
l’abolition de la motricité oculaire contrôlée par la vision, c’est-à-
dire les saccades volontaires et les mouvements de poursuite lente.
De même, la phase rapide du nystagmus peut-elle être abolie. La
simple diminution du niveau de vigilance peut aussi faire
apparaître, au cours de toute encéphalopathie, un strabisme
divergent ou convergent dû à la décompensation d’une
hétérophorie, habituellement compensée grâce aux phénomènes de
fusion. Le trouble est alors stable, quelle que soit la direction du
regard, et on ne peut pas mettre en évidence de paralysie
oculomotrice. Il peut être fluctuant avec les variations du niveau de
vigilance en cas d’encéphalopathie modérée et disparaître lors des
phases d’amélioration de l’état de conscience. Des déviations
toniques du regard peuvent être observées : déviation tonique vers
le bas suivant la déviation latérale après stimulation calorique dans
les comas toxiques dus aux drogues sédatives, déviation tonique
vers le haut dans les comas anoxiques y compris en l’absence
d’atteinte du diencéphale, déviation tonique vers le haut associée
aux mouvements oculogyres en cas d’intoxication par les
neuroleptiques. Les myorythmies oculaires sont pathognomoniques
d’atteinte neurologique de la maladie de Whipple. Une atteinte
bilatérale des VI peut être observée en cas d’hypertension
intracrânienne (hyponatrémie, hypertension artérielle maligne,
hypertension intracrânienne : intoxication par la vitamine A). Une
6
Neurologie
skew déviation ou une ophtalmoplégie internucléaire peuvent être
observées dans de rares cas d’encéphalopathies métaboliques (coma
hépatique) ou toxiques (phénothiazine, doxépine, opiacés,
amitriptyline). Les mouvements conjugués ou disconjugués
d’errance du regard n’ont pas de valeur localisatrice et permettent,
au contraire, de vérifier l’intégrité des voies oculomotrices du tronc
cérébral. De même, le bobbing oculaire (déviation rapide du regard
vers le bas, suivie d’une phase de remontée lente en position neutre
qui témoigne le plus souvent d’une lésion pontique) peut être
observé en cas d’encéphalopathie toxique ou métabolique.
L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke est un cas particulier parmi
les encéphalopathies, puisqu’il existe des lésions structurelles du
tronc cérébral et que ces lésions sont responsables des troubles
oculomoteurs évocateurs du diagnostic : l’ophtalmoplégie est
bilatérale, en général symétrique, et peut comprendre une parésie
de l’abduction, un nystagmus du regard, une ophtalmoplégie
internucléaire, une paralysie de la latéralité et de la verticalité. Tous
ces troubles disparaissent de façon spectaculaire et caractéristique
après l’injection de thiamine. La récupération totale peut prendre
plusieurs semaines, voire rester incomplète en cas de traitement trop
tardif et de passage à l’encéphalopathie de Korsakoff.
¶ Oculomotricité intrinsèque
Comme pour l’oculomotricité extrinsèque, la motricité pupillaire est
normale dans la plupart des cas d’encéphalopathie. Toute asymétrie
pupillaire doit faire rechercher une lésion du tronc cérébral, du
mésencéphale en particulier, ou une atteinte du sympathique
cervical, et diriger la démarche diagnostique vers une lésion focale
touchant les structures réticulaires impliquées dans l’éveil. Chez les
patients en coma profond, l’aspect pupillaire peut devenir le critère
le plus important pour distinguer cliniquement entre une cause
structurelle et métabolique ou toxique. Ainsi, la préservation de
réponses pupillaires à la stimulation lumineuse, même associée à
une dépression respiratoire majeure, à une aréflexie vestibulaire
calorique, à une hypotonie généralisée ou à une rigidité de
décérébration, doit faire évoquer un coma métabolique. À l’inverse,
si l’anamnèse et les explorations permettent d’éliminer une anoxie,
une intoxication ou une maladie pupillaire préexistante, l’absence
de réflexes photomoteurs chez un patient comateux suggère
fortement l’existence d’une lésion structurelle à l’origine du coma.
On peut néanmoins observer des troubles pupillaires au cours de
certaines encéphalopathies : ces troubles peuvent même être des
indices précieux de l’enquête étiologique. Il faut toujours se méfier
d’une mydriase bilatérale aréactive difficilement compatible avec le
tableau clinique, qui doit faire systématiquement rechercher
l’instillation subreptice d’un agent topique mydriatique. Un myosis
bilatéral doit faire rechercher une intoxication par les opiacés
(héroïne, morphine), par la clonidine, mais aussi, associé à d’autres
signes cholinergiques systémiques, une intoxication par un agent
parasympaticomimétique (insecticides organophosphorés surtout).
Une mydriase bilatérale doit faire rechercher une intoxication par
une drogue anticholinergique (antidépresseurs tricycliques,
trihexyphénidyle, datura) ou sympathomimétique (amphétamine,
cocaïne, inhibiteur de la mono-amine-oxydase [IMAO], lysergic acid
diethylamide [LSD]).
TROUBLES VÉGÉTATIFS
L’observation de troubles végétatifs peut apporter des éléments
importants à l’enquête étiologique. Il peut s’agir d’un trouble de la
thermorégulation, de troubles de la régulation tensionnelle et de la
fréquence cardiaque, de troubles digestifs. Une hyperthermie peut
être observée dans tous les cas d’encéphalopathies accompagnées
d’agitation motrice ou de crises épileptiques (sevrage alcoolique ou
en drogue sédative, hypercalcémie, etc), en cas de thyrotoxicose, en
cas d’intoxication par les anticholinergiques, par les salicylés, de
syndrome malin des neuroleptiques, de syndrome sérotoninergique,
de coup de chaleur. Une hypothermie peut s’observer en cas
d’exposition au froid et être en elle-même à l’origine d’une
encéphalopathie, associée au début à des signes d’hyperactivité
Neurologie Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
sympathique réactionnelle, puis à une réduction généralisée des
métabolismes et à une acidose métabolique. On peut aussi l’observer
en cas d’hypothyroïdie, d’hypopituitarisme, d’encéphalopathie de
Gayet-Wernicke. Une hypothermie sans cause évidente doit faire
rechercher une cause hypothalamique. Une hypertension artérielle
importante, dont les chiffres doivent être rapportés aux antécédents
du patient et à la situation clinique (grossesse, par exemple), doit
faire évoquer une encéphalopathie hypertensive ou, associée à une
tachycardie, une intoxication par une drogue sympaticomimétique
(cocaïne, amphétamine). En revanche, une dépression
cardiovasculaire, de même qu’une dépression respiratoire, sont des
éléments non spécifiques de la plupart des encéphalopathies lorsque
le trouble de conscience est sévère. Les intoxications par les
organophosphorés entraînent une augmentation diffuse des
sécrétions exocrines (sueur, salive, larmes, bronchorrhée, diarrhée),
associée à une bradycardie et une hypotension. Des sueurs profuses
et des signes d’activation adrénergique doivent faire suspecter une
hypoglycémie.
TROUBLES SENSORIELS
Toutes les anomalies de l’état de conscience s’accompagnent de
troubles de la perception auditive et visuelle. Les manifestations de
ces troubles enrichissent le tableau de la confusion mentale. Il s’agit
principalement d’illusions qui peuvent prendre tous les caractères
d’hallucinations en cas d’onirisme associé, comme dans le delirium
tremens. Ces illusions peuvent conduire à des anomalies
comportementales : agitation, fuite, agressivité, majorées par les
mesures malencontreuses qui aggravent le trouble perceptif
(contention, faible éclairage, etc). Des troubles perceptifs spécifiques
sont décrits dans certaines intoxications et doivent constituer des
indices étiologiques précieux. Ainsi, la dyschromatopsie de
l’intoxication digitalique, les hallucinations élaborées du LSD, du
cannabis, des drogues anticholinergiques, du sevrage en opiacés,
doivent-elles conduire à l’enquête et aux dosages appropriés. À côté
des troubles perceptifs productifs, on peut observer des troubles
négatifs comme les éclipses visuelles et la cécité corticale de
l’encéphalopathie hypertensive.
Anomalies de l’examen
clinique systémique
Toute anomalie clinique extraneurologique doit être recherchée avec
soin.
– Au niveau du revêtement cutané : coloration rouge cochenille de
la peau dans l’intoxication oxycarbonée, cyanose des extrémités dans
l’encéphalopathie respiratoire, pâleur dans l’hypothyroïdie, ictère et
angiomes stellaires en cas d’insuffisance hépatocellulaire, etc.
– Recherche d’une hépatomégalie, de signes de collapsus,
d’anomalies ECG de la conduction intracardiaque (intoxication
tricyclique, intoxication digitalique), de troubles de l’excitabilité
cardiaque, de bradycardie anormale.
– Anomalies ventilatoires : fœtor hepaticus dans l’insuffisance
hépatocellulaire, odeur acétonique de l’haleine dans l’acidocétose
diabétique, hyperventilation en cas d’acidose métabolique (dyspnée
de Kussmaul).
– Examen du fond d’œil : un œdème papillaire devant faire
rechercher une intoxication saturnine, arséniée, ou par la vita-
mine A.
Examens électrophysiologiques
(électroencéphalogramme,
potentiels évoqués) [6, 23, 45, 46]
L’EEG est un examen essentiel au diagnostic positif et différentiel
d’une encéphalopathie. Il est aussi parfois utile au diagnostic
étiologique. Les caractéristiques générales du tracé comportent un
17-023-A-41
ralentissement monomorphe et symétrique du rythme de fond,
prédominant d’abord en frontal puis généralisé sur tout le scalp,
associé à une diminution progressive de la réactivité aux
stimulations sensorielles. Au maximum, dans les comas
barbituriques, le tracé de fond peut être plat et aréactif et poser des
problèmes d’interprétation, surtout lorsqu’il s’accompagne de la
survenue périodique d’anomalies pointues. Dans les
encéphalopathies hépatiques et respiratoires, le tracé est
progressivement envahi d’ondes lentes delta monomorphes,
typiquement triphasiques. Dans ces cas, le tracé a un intérêt dans la
surveillance de l’évolution puisqu’il apparaît évoluer avec un temps
d’avance sur la clinique. Des ondes lentes triphasiques peuvent être
observées dans d’autres encéphalopathies que l’encéphalopathie
hépatique : urémie, sepsis grave, hypercalcémie. Dans les
encéphalopathies de sevrage (alcool, sédatifs), le tracé peut montrer
des anomalies paroxystiques épileptiques incitant à la mise en route
d’un traitement antiépileptique. Dans les encéphalopathies toxiques,
l’EEG peut montrer des rythmes rapides faisant évoquer une
intoxication par des psychotropes, ou parfois une activité
épileptiforme. De même, on peut observer une activité
épileptiforme, éventuellement focale, dans l’hypoglycémie. Dans les
encéphalopathies anoxiques, le tracé peut être déprimé et surchargé
d’une activité de pointes périodiques généralisées. Un tracé
d’alphacoma peut s’observer dans de nombreux types
d’encéphalopathies, anoxiques et toxiques en particulier. Il est de
mauvais pronostic, en particulier s’il est aréactif. Enfin, dans les
encéphalopathies de causes épileptiques (états de mal non
convulsifs, syndromes postcritiques prolongés), l’EEG permet de
faire le diagnostic, de poser les indications thérapeutiques et de
surveiller l’efficacité de la prise en charge thérapeutique.
Les potentiels évoqués n’ont que peu d’utilité diagnostique au cours
des encéphalopathies. Il est indispensable d’avoir vérifié, avant toute
interprétation, que les voies périphériques sensorielles sont intactes.
L’altération précoce des potentiels évoqués somesthésiques est un
facteur de mauvais pronostic dans les comas anoxiques. L’étude des
potentiels évoqués auditifs peut être utile dans les comas profonds
sans signe de localisation, pour rechercher une atteinte structurelle
du tronc cérébral.
Examens morphologiques
Les examens morphologiques, scanner X et/ou IRM, sont
indispensables dans le bilan d’un trouble de la conscience d’origine
indéterminée pour affirmer l’absence de lésion structurelle.
L’examen peut être soit normal, c’est le cas le plus fréquent, en
particulier dans les encéphalopathies toxiques, soit montrer des
signes évocateurs de la cause de l’encéphalopathie, soit déceler une
lésion séquellaire expliquant des signes neurologiques focaux
inexpliqués dans le contexte d’une encéphalopathie d’autre cause.
L’IRM de l’encéphalopathie hépatique est très évocatrice si elle
montre des anomalies de signal des noyaux lenticulaires à type
d’hyperintensités pallidales sur les clichés en écho de spin pondérés
en T1 (fig 1). Dans l’encéphalopathie hypertensive, le scanner X et
l’IRM montrent des anomalies de signal de la substance blanche
hémisphérique postérieure, ainsi qu’un inconstant gonflement
cérébral diffus avec effacement des sillons et petits ventricules (fig 2).
L’encéphalopathie hyponatrémique s’accompagne aussi de signes de
gonflement encéphalique diffus à l’imagerie, mais sans anomalie de
signal de la substance blanche. L’existence de calcifications des
noyaux gris centraux au scanner X doit faire évoquer une pathologie
du métabolisme phosphocalcique (hypoparathyroïdie). Dans
l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, l’IRM peut montrer des
anomalies de signal de la région mésencéphalique périaqueducale
et des corps mamillaires très évocatrices (fig 3). Le diagnostic
d’encéphalopathie de Marchiafava-Bignami peut être porté sur le
scanner X et sur l’IRM qui montrent les anomalies de signal, puis la
nécrose du corps calleux (fig 4).
7
17-023-A-41 Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
1 Encéphalopathie hépa-
tique chronique. Imagerie
par résonance magnétique
en écho de spin (IRM-SE)
pondérée en T1 : hypersi-
gnaux bipallidaux carac-
téristiques.
2 Encéphalopathie hy-
pertensive. Imagerie par ré-
sonance magnétique en écho
de spin (IRM-SE) pondérée
en T2 : hypersignaux symé-
triques de la substance
blanche en regard des carre-
fours ventriculaires (flè-
ches).
3 Encéphalopathie de
Gayet-Wernicke. Imagerie
par résonance magnétique
en écho de spin (IRM-SE)
pondérée en T2 : hypersi-
gnal mésencéphalique pé-
riaqueducal (flèche).
L’imagerie peut aussi montrer les séquelles à distance d’une
encéphalopathie sévère ou compliquée : hématomes sous-duraux
compliquant une encéphalopathie hypernatrémique, myélinolyse
centropontine compliquant une correction trop rapide d’une
hyponatrémie profonde, atrophie corticale et hyposignaux
lenticulaires de l’encéphalopathie postanoxique.
Examens biologiques
C’est le bilan biologique qui apporte le diagnostic étiologique de
l’encéphalopathie dans la très grande majorité des cas. Un certain
8
Neurologie
4 Encéphalopathie de
Marchiafava-Bignami.
Scanner cérébral : hypoden-
sité du splénium du corps
calleux (flèche) et séquelles
traumatiques frontales gau-
ches.
Tableau V. – Bilan paraclinique systématique devant une encéphalo-
pathie aiguë ou subaiguë sans indication étiologique clinique.
- Biologie sanguine : ionogramme sanguin, urée, créatinine, protidémie, glycémie,
lactates, transaminases, amylase, lipase, taux de prothrombine, numération et for-
mule sanguine, alcoolémie, gaz du sang, ammoniémie, prélèvements à conserver
pour dosages éventuels de toxiques
- Biologie urinaire : ionogramme et urée (sur échantillon), glycosurie, cétonurie,
recherche de toxiques (opiacés, benzodiazépines, barbituriques, antidépresseurs tri-
cycliques...)
- Électrocardiogramme
- Électroencéphalogramme
- Scanner X cérébral, imagerie par résonance magnétique si nécessaire
- Étude du liquide céphalorachidien : cytologie, chimie, bactériologie (dont antigènes
solubles), mycologie et parasitologie, tubes à conserver pour éventuels dosages ulté-
rieurs (interféron et polymérisations en chaîne virales)
nombre d’examens doit être systématique, soit pour vérifier un
paramètre fréquemment en cause, soit pour vérifier des variables
exigeant la mise en œuvre de mesures urgentes (natrémie, glycémie,
calcémie, bilan hépatique, gaz du sang, dosage du CO, ammoniémie,
recherche de toxiques sanguins ou urinaires). L’exhaustivité des
prélèvements du bilan biologique initial est capitale pour garantir
les meilleures chances de parvenir à un diagnostic étiologique le
plus fiable possible. En effet, de nombreuses anomalies peuvent être
présentes sur les prélèvements initiaux et disparaître avec la prise
en charge hospitalière du patient ainsi soustrait à une exposition
pathogène (médicament, toxique, etc). Il faut donc toujours
conserver dans les meilleures conditions des prélèvements
biologiques pour dosages différés en fonction d’éléments
anamnestiques ou cliniques recueillis durant la prise en charge du
patient. L’étude du LCR est quasiment systématique en cas
d’encéphalopathie, à condition que l’imagerie ait éliminé une
hypertension intracrânienne. On recherche en urgence les principaux
diagnostics différentiels : méningite à pyogène et
méningoencéphalite, en particulier herpétique.
Le bilan biologique étiologique d’une encéphalopathie subaiguë à
chronique comprend l’ensemble des examens pratiqués dans les
formes aiguës. Il doit être complété des tests biologiques spécifiques
en fonction du faisceau d’arguments rassemblés grâce à la
symptomatologie clinique, biologique et à l’imagerie (tableau V).
Conclusion
La sémiologie des encéphalopathies est d’un apport très variable au
diagnostic de leurs causes. Un abord systématique du patient
Neurologie Sémiologie et orientation diagnostique des encéphalopathies de l’adulte
encéphalopathique est nécessaire pour garantir le succès maximal à
l’enquête étiologique. Tous les éléments recueillis (anamnestiques,
cliniques, EEG, imagerie et biologie) doivent être pris en compte pour
permettre la mise en place d’une attitude thérapeutique adaptée. Le
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pronostic peut être redoutable du fait de l’étiologie, mais aussi du
terrain. Ainsi, la survenue d’une encéphalopathie chez un sujet âgé
impose un activisme diagnostique et thérapeutique encore plus marqué
que chez le sujet jeune sans antécédent.
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