Encyclopédie Médico-Chirurgicale 17-023-A-44

17-023-A-44

Troubles de l’oculomotricité
MC Gaumond-Jallu
C Vignal-Clermont
Résumé. – La pathologie de l’oculomotricité regroupe les atteintes intrinsèques et les atteintes extrinsèques.
L’atteinte pupillaire provoque une anomalie de la taille et/ou de la réactivité de la pupille. L’atteinte
extrinsèque se traduit par la perte du parallélisme des axes visuels et/ou l’apparition d’oscillations des globes
oculaires. La gêne fonctionnelle est très variable et les étiologies sont multiples mais l’analyse clinique fournit
souvent une orientation topographique qui guide la demande d’examens complémentaires.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : anisocorie, diplopie, oscillopsie, paralysie oculomotrice, saccades, poursuites, paralysie du

regard, syndrome de Parinaud, « skew deviation », nystagmus, intrusions saccadiques.

Introduction
2
1
Les troubles de l’oculomotricité concernent l’oculomotricité 3 4
intrinsèque et l’oculomotricité extrinsèque. a 6
Nous décrivons ici d’abord la pathologie oculomotrice pupillaire liée 5
7
à l’atteinte des connexions tecto-oculo-motrices (syndrome d’Argyll
8
Robertson), de la voie parasympathique (III et pupille tonique) ou
de la voie sympathique (syndrome de Claude Bernard-Horner).
9
Nous envisageons ensuite la pathologie extrinsèque qui se traduit
par la limitation des mouvements oculaires normaux ou par
l’apparition de mouvements anormaux. Ces atteintes sont décrites b 10
suivant l’anatomie des voies de la motilité oculaire : atteintes
11
musculaires, pathologies des noyaux oculomoteurs, en infra- ou en
supranucléaire. 12
Enfin, nous verrons les nystagmus pathologiques et les intrusions
saccadiques qui représentent les mouvements anormaux. Leur 13
classification suivant les caractéristiques cliniques est la plus utile
en pratique.
c

Oculomotricité intrinsèque :
atteintes pupillaires
La pupille est un orifice réglable par lequel les rayons lumineux 1 Principales structures anatomiques du tronc cérébral impliquées dans le contrôle
pénètrent dans le globe oculaire et arrivent à la rétine. Elle adapte sa des mouvements oculomoteurs. a. Pédoncule ; b. protubérance ; c. bulbe ; 1. noyau in-
terstitiel rostral du faisceau longitudinal médian (FLM) (FLMir) ; 2. commissure pos-
taille à différents paramètres pour assurer à la rétine un
térieure ; 3. noyau interstitiel de Cajal ; 4. colliculus supérieur ; 5. colliculus inférieur ;
fonctionnement optimal. Les anomalies pupillaires sont des 6. noyau du III ; 7. noyau rouge ; 8. noyau du IV ; 9. FLM ; 10. formation réticulée pa-
anomalies de taille (myosis bilatéral, mydriase bilatérale ou rapontique ; 11. noyau du VI ; 12. noyau vestibulaire ; 13. noyau préposé de l’hypo-
différence de taille entre les pupilles [anisocorie]) et/ou de réactivité glosse.
des pupilles.
Après un bref rappel anatomophysiologique, nous décrivons
RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE
l’examen des pupilles. Ensuite, nous abordons la pathologie
pupillaire. Les tests aux collyres sont développés au niveau de Le sphincter de l’iris, constricteur, est innervé par le
chaque atteinte pupillaire. parasympathique dont le médiateur est l’acétylcholine. C’est une
voie à deux neurones dont le centre est situé dans les pédoncules
cérébraux au niveau du noyau d’Edinger-Westphal, à la partie
Marie-Christine Gaumond-Jallu : Ancien chef de clinique des hôpitaux de Paris, attachée des hôpitaux de antéro-interne du noyau du moteur oculaire commun (III) (fig 1).
Paris, 1, boulevard de Courcelles, 75008 Paris, France. Les fibres directes et croisées empruntent le tronc du III et font relais
Catherine Vignal-Clermont : Praticien hospitalier, chef de service, service d’ophtalmologie, centre hospitalier
général de Saint-Denis, 93205 Saint-Denis cedex. France ; attachée à l’hôpital Lariboisière, 75475 Paris
dans le ganglion ciliaire. Les fibres postganglionnaires constituent
cedex 10. les nerfs ciliaires courts.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Gaumond-Jallu MC et Vignal-Clermont C. Troubles de l’oculomotricité. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Neurologie,
17-023-A-44, 2001, 12 p.
17-023-A-44 Troubles de l’oculomotricité
Le système sympathique, dont le médiateur est la noradrénaline,
assure un tonus permanent au dilatateur irien. C’est une chaîne à
trois neurones qui ne traverse pas la ligne médiane. Elle naît dans
l’hypothalamus, au niveau du plancher du IIIe ventricule (centre de
Karplus et Kreidl) ; le premier neurone diencéphalomédullaire se
termine dans le centre de Budge et Waller, situé entre C8 et D2, le
deuxième neurone rejoint la chaîne du sympathique cervical
jusqu’au ganglion cervical supérieur. De là naît le troisième neurone
qui chemine le long de la carotide interne puis gagne le ganglion de
Gasser, l’ophtalmique de Willis, et innerve le dilatateur via les nerfs
ciliaires longs.
Dans les conditions physiologiques, la taille de la pupille varie de
1,7 mm (myosis) à 8 mm (mydriase). Les deux pupilles sont de taille
égale, dites isocores. Il faut savoir qu’il existe de fréquentes
anisocories physiologiques (17 % des anisocories environ). Dans ce
cas, les réflexes photomoteurs (RPM) direct et consensuel et le
myosis lié à l’accommodation convergence sont normaux. La
différence de taille entre les pupilles est en règle minime (0,3 à
0,7 mm) et ne se modifie pas en fonction de l’éclairage ambiant.
Les pupilles se contractent à la lumière de façon simultanée : c’est le
RPM direct (homolatéral) et consensuel (controlatéral). Cette
constriction est sous la dépendance du contingent parasympathique
du III. C’est une voie à quatre neurones :
– elle part des photorécepteurs rétiniens et chemine via le nerf
optique puis le chiasma, où une partie des fibres croisent, ce qui
explique le RPM direct et consensuel. Les fibres abandonnent la
bandelette un peu en avant du corps genouillé externe ;
– le relais se fait dans la région prétectale du tubercule
quadrijumeau antérieur et le deuxième neurone va jusqu’au noyau
d’Edinger-Westphal ;
– le retour se fait par la voie parasympathique à deux neurones sus-
décrite et se termine sur le muscle sphincter de l’iris.
De plus, les pupilles se contractent de façon égale en vision de près.
Ce myosis s’accompagne d’une réaction d’accommodation en
rapport avec une contraction du muscle ciliaire. La consigne de mise
au point parvient aux noyaux du prétectum de façon bilatérale selon
des voies supranucléaires mal connues. La voie efférente de ce
réflexe myosis-accommodation-convergence met en jeu la voie
parasympathique provenant du noyau d’Edinger-Westphal. Environ
90 % des efférences du ganglion ciliaire se destinent au muscle
ciliaire, contre moins de 5 % au sphincter de l’iris.
EXAMEN DES PUPILLES
Le diagnostic d’une pathologie pupillaire repose en grande partie
sur l’examen clinique. On recherche à l’interrogatoire la notion
d’instillation préalable d’un collyre par le patient ou son entourage
dans les heures ou jours précédents, ainsi que la prise par voie
générale de certains médicaments pouvant interférer avec la taille
et/ou la dynamique pupillaire (par exemple anticholinergiques). Il
faut également éliminer, par un examen ophtalmologique, toute
cause oculaire d’anisocorie : anomalies de l’iris, synéchies
iridocristalliniennes, myosis d’une inflammation oculaire, semi-
mydriase d’un glaucome aigu.
L’examen comporte deux temps.
¶ Étude de la taille des pupilles
Elle se fait par l’étude statique pupillaire avec un éclairage simultané
des deux pupilles à la lumière ambiante, puis dans la pénombre,
puis avec une lumière plus forte.
Ceci permet de mettre en évidence différents types de situations
pathologiques :
– il existe une anisocorie à la lumière ambiante : une étude
dynamique (RPM et dilatation à l’obscurité) va permettre de préciser
la pathologie, la pupille pathologique étant en règle celle dont la
taille varie le moins en fonction de l’éclairement ;
– les pupilles sont de taille égale mais anormale et peu ou pas
modifiée par un changement d’éclairement : myosis ou mydriase
bilatérale ;
2
Neurologie
– les pupilles sont égales en lumière ambiante mais une anisocorie
apparaît dans la pénombre, signant une paralysie du dilatateur irien
(sympathique) : c’est un syndrome de Claude Bernard-Horner qui
est affirmé par un test à la cocaïne.
¶ Étude de la dynamique pupillaire
– Il s’agit de la recherche d’une pupille amaurotique ou relative
afferent pupillary defect (RAPD) ou signe de Marcus Gunn, qui
témoigne de l’atteinte de la partie centripète du RPM, c’est-à-dire
essentiellement du nerf optique. On peut utiliser pour cela la
méthode décrite par Levatin en 1959 et développée ensuite par
Thompson en 1976 [16] : c’est le swinging flashlight test ou méthode
de l’éclairement alterné. Elle doit être réalisée dans une pièce
sombre, alors que le patient regarde à l’infini. On fait passer
rapidement une lumière vive d’un œil à l’autre en restant un temps
égal (3 à 5 secondes) sur chaque œil.
– La réaction pupillaire à la vision de près est ensuite étudiée : elle
comporte l’association d’un myosis, de l’accommodation et de la
convergence.
Au terme de l’examen et en fonction du contexte, le diagnostic est le
plus souvent posé et les tests aux collyres ne sont donc qu’un
support.
PATHOLOGIE PUPILLAIRE [18]
Nous n’envisageons pas ici la pathologie pupillaire liée à une
atteinte de la voie afférente du RPM, c’est-à-dire survenant dans les
atteintes du nerf optique quelle qu’en soit l’étiologie, qui ne
constitue pas à proprement parler un trouble de l’oculomotricité.
Nous n’envisageons pas non plus les atteintes pupillaires
congénitales, la pathologie pupillaire médicamenteuse et les
modifications survenant lors des comas.
¶ Atteinte des connexions tecto-oculomotrices
C’est le syndrome d’Argyll Robertson.
Devant un myosis bilatéral peu ou pas réactif à la lumière, le
premier diagnostic est celui de syndrome d’Argyll Robertson. Les
critères cliniques du diagnostic sont :
– le myosis : il s’agit de pupilles de petite taille (myosis). Cependant,
les pupilles peuvent être de taille intermédiaire ;
– la dissociation de la réaction pupillaire à la lumière par rapport à
l’accommodation-convergence est le signe essentiel : le RPM est en
règle diminué, voire totalement aboli au cours de l’évolution, mais
il existe une conservation du myosis réflexe lié à l’accommodation-
convergence étonnamment bon pour des pupilles de si petite taille ;
– ce syndrome est en règle bilatéral, mais il existe de nombreux cas
asymétriques quant à la taille et/ou la réactivité des pupilles ;
– l’irrégularité pupillaire : les pupilles sont en règle irrégulières, ce
d’autant qu’il existe, lors de l’évolution, des zones plus ou moins
étendues d’atrophie de l’iris.
Les pupilles d’Argyll Robertson se développent sur plusieurs mois,
voire des années. Elles évoluent en général vers des pupilles de
moins en moins réactives à la lumière, voire fixes avec une relative
épargne de la contraction pupillaire à la convergence.
La lésion responsable est située au niveau de la partie dorsale du
tronc cérébral, dans la région de l’aqueduc de Sylvius. Elle
interrompt les connexions tecto-oculomotrices qui abordent la partie
dorsale du noyau d’Edinger-Westphal et épargne les fibres plus
ventrales responsables de la réaction en vision rapprochée. Le
myosis, inconstant, serait lié à l’interruption des voies inhibitrices
supranucléaires.
La constatation d’une telle pathologie pupillaire impose la recherche
d’une cause, au premier rang desquelles se trouvait la syphilis
secondaire qui doit toujours être envisagée, en particulier s’il existe
un myosis important. Cependant, d’autres causes ont été décrites :
maladies générales (diabète, alcoolisme), encéphalites, sclérose en
Neurologie Troubles de l’oculomotricité
plaques (SEP), maladies inflammatoires (sarcoïdose), tumeurs du
tronc cérébral, maladies dégénératives. L’association d’un syndrome
d’Argyll Robertson avec un syndrome de Parinaud signe une
atteinte de la partie dorsale du mésencéphale, le plus souvent
tumorale (pinéalome, tumeur de la calotte pédonculaire, métastase)
ou une hydrocéphalie.
¶ Troubles pupillaires lors de l’atteinte
de la voie parasympathique
L’atteinte de la voie parasympathique peut se situer au niveau du
tronc cérébral (noyau du III), du premier neurone qui emprunte le
trajet du tronc du III, du ganglion ciliaire (relais premier-second
neurones) ou au niveau du deuxième neurone (nerfs ciliaires courts).
Cette atteinte est responsable, sur le plan pupillaire, d’une mydriase
aréactive, avec souvent une paralysie accommodative (cycloplégie)
plus ou moins complète.
L’existence d’une mydriase unilatérale aréactive doit faire rechercher
une atteinte de la musculature extrinsèque du moteur oculaire
commun. L’atteinte isolée du III intrinsèque est exceptionnelle, et
une mydriase unilatérale isolée indolore est le plus souvent une
pupille d’Adie. En cas d’atteinte compressive du III, il existe en règle
une atteinte du III extrinsèque associée à l’anomalie pupillaire. Les
atteintes du III posent en effet le problème de leur étiologie, faisant
craindre une pathologie anévrismale ou tumorale. La prise en charge
des patients se fait au cas par cas, mais obéit à des règles (cf infra).
La pupille d’Adie est une pupille de grande taille avec une abolition
du RPM. À la lampe à fente, il existe des mouvements dits
« vermiformes » de la marge pupillaire et l’on peut observer des
paralysies parcellaires du sphincter irien. Il existe une paralysie
accommodative responsable de la gêne en vision de près, avec une
contraction très lente et progressive de la pupille à la convergence.
C’est une pupille tonique : la contraction obtenue en
accommodation-convergence est excessive et provoque un myosis
serré qui inverse l’anisocorie. Ce myosis persiste plusieurs minutes
après la fin de l’épreuve, et la redilatation est lente et tonique. Enfin,
l’instillation d’un collyre myotique dilué (pilocarpine 0,125 %, une
goutte deux fois à 5 minutes d’intervalle avec examen du patient à
45 minutes) qui n’agit pas sur la pupille normale provoque un
myosis et inverse l’anisocorie dans 85 % des cas de pupille d’Adie :
c’est l’hypersensibilité de dénervation, typique mais non
pathognomonique de l’atteinte postganglionnaire. La pupille d’Adie
signe en effet une atteinte du ganglion ciliaire ou de ses racines :
c’est une atteinte postganglionnaire de la voie parasympathique.
Les pupilles d’Adie sont divisées en trois catégories [17] :
– pupille tonique s’intégrant dans une atteinte locale du ganglion
ciliaire, inflammatoire ou infectieuse, isolée ou dans le cadre d’un
processus systémique (herpès, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde).
Il peut s’agir aussi d’une atteinte traumatique (traumatologie
orbitaire, chirurgie orbitaire ou oculaire, injections rétrobulbaires) ;
– pupilles toniques associées à une neuropathie périphérique ou
dysautonomique (alcoolisme, diabète, syndrome de Guillain et
Barré), à un syndrome dysautonomique aigu, à une neuropathie
héréditaire sensitivomotrice (syndrome de Charcot-Marie-Tooth) ou
à une amylose ;
– syndrome d’Adie qui apparaît de façon isolée chez des individus
en bonne santé. Son incidence est de 4,7/100 000 ; il survient le plus
souvent chez la femme (70 %) entre 20 et 50 ans et est en général
unilatéral (80 %). Dans le syndrome d’Adie, la parésie
accommodative se résout en règle en quelques mois. L’atteinte
pupillaire s’accompagne souvent d’une hypo- ou d’une aréflexie
ostéotendineuse qui tend à se majorer dans le temps.
En vieillissant, la pupille d’Adie diminue de taille, garde son
caractère aréactif et la parésie accommodative s’améliore (50 % des
patients ont retrouvé toute leur accommodation à 2 ans). La
bilatéralisation n’est pas rare ; la fréquence de l’atteinte du deuxième
œil est estimée par Thompson à 4 % par an. En cas de bilatéralité, la
pupille d’Adie vieillie peut alors poser des problèmes de diagnostic
différentiel avec le syndrome d’Argyll Robertson.
17-023-A-44
¶ Troubles pupillaires lors de l’atteinte
de la voie sympathique
Il s’agit essentiellement du syndrome de Claude Bernard-Horner.
À la lumière, on peut retrouver une anisocorie, mais les deux
pupilles sont parfois à peu près égales. À l’obscurité, l’anisocorie
apparaît ou se majore avec un myosis du côté pathologique. Il existe
une atteinte du dilatateur irien et donc la pupille dilate moins et
plus lentement que la pupille normale. En revanche, la voie
parasympathique est intacte, le RPM et la réaction pupillaire à
l’accommodation-convergence sont donc conservés. On recherche
toujours un discret ptôsis associé, lié à l’atteinte du muscle lisse de
Müller, innervé par le sympathique. De même, la paupière inférieure
s’élève, l’ensemble créant un rétrécissement de la fente palpébrale,
avec une apparente énophtalmie.
Il peut exister, en particulier lors d’atteinte préganglionnaire au
niveau de la chaîne sympathique cervicale, des troubles de la
sécrétion sudorale (anhidrose) et de la vasorégulation au niveau de
l’hémiface homolatérale à la lésion (vasodilatation). Ceci peut
s’accompagner d’une hyperhémie conjonctivale homolatérale, d’un
larmoiement et d’une obstruction nasale.
Le diagnostic de syndrome de Claude Bernard-Horner est avant tout
clinique et repose sur le contexte (chirurgie cervicale [thyroïde] ou
thoracique [pacemaker], lésion de l’apex pulmonaire...) et l’examen
des pupilles. Il faut toujours s’assurer, dans les cas de syndrome de
Claude Bernard-Horner acquis, du caractère récent du ptôsis
(photographies). En effet, une anisocorie physiologique associée à
un ptôsis congénital peut, à première vue, passer pour un syndrome
de Claude Bernard-Horner. Dans les cas difficiles, le diagnostic peut
être confirmé et précisé par les tests aux collyres :
– la cocaïne, sympathomimétique, a une action indirecte en inhibant
le recaptage de la noradrénaline au niveau des synapses
sympathiques. Le collyre à la cocaïne à une concentration de 4 à
10 % dilate donc la pupille normale mais est sans action sur la
pupille sympathique, quel que soit le niveau de l’atteinte. Le test à
la cocaïne majore l’anisocorie. Plus la concentration est élevée, plus
le délai d’action est rapide. En pratique, une goutte est placée dans
chaque œil et une seconde goutte 5 minutes plus tard. Le patient est
observé toutes les 15 minutes, jusqu’à 45 minutes, pour évaluer la
vitesse et l’importance de la réponse pupillaire.
Pour localiser la lésion, l’élément le plus fiable est encore la clinique
et la recherche des signes associés ;
– un test à l’épinéphrine (ou adrénaline) diluée (1/1 000) ou à la
néosynéphrine (phényléphrine à 1 %) en s’assurant de l’intégrité de
l’épithélium cornéen et plus de 48 heures après le test à la cocaïne
peut être utilisé. Les sympathomimétiques dilués sont sans action
sur la pupille sympathique en cas d’atteinte préganglionnaire
(premier et deuxième neurones), mais dilatent la pupille
pathologique (hypersensibilité de dénervation) en cas d’atteinte
postganglionnaire ;
– le test de référence pour différencier les atteintes sympathiques
préganglionnaires (premier et deuxième neurones) et post-
ganglionnaires (troisième neurone) est le test à l’hydroxy-
amphétamine à 1 % (Parédrinet) qui dilate la pupille normale et le
syndrome de Claude Bernard-Horner en cas d’atteinte
préganglionnaire, mais est sans effet en cas d’atteinte
postganglionnaire (l’hydroxyamphétamine agit en relargant de la
noradrénaline au niveau de la synapse des neurones
préganglionnaires). Ce test n’est pas pratiqué en France.
Étiologies : syndrome de Claude Bernard-Horner acquis
• Central
L’atteinte concerne le premier neurone ; c’est la plus rare. Les causes
vasculaires sont responsables de la majorité des atteintes du premier
neurone. Parmi elles, l’occlusion de l’artère cérébelleuse postérieure
et inférieure est responsable du syndrome de Wallenberg. Ces
atteintes, pédonculaires, protubérantielles ou bulbaires, vasculaires
ou tumorales, donnent des syndromes bien individualisés, d’une
3
17-023-A-44 Troubles de l’oculomotricité
grande valeur localisatrice. Parmi les autres causes, beaucoup plus
rares, on retrouve : la syringomyélie, la SEP, les traumatismes et les
causes infectieuses.
• Atteinte préganglionnaire du second neurone
Les lésions sont médiastinales hautes, cervicales basses et
thoraciques hautes. Elles représentent 20 à 60 % des syndromes de
Claude Bernard-Horner, selon les séries. Les causes peuvent être
traumatiques, chirurgicales, tumorales. Citons les lésions de l’apex
pulmonaire, responsables du syndrome de Pancoast-Tobias.
• Atteinte postganglionnaire
Le troisième neurone qui naît dans le ganglion cervical supérieur,
suit dans un premier temps la carotide interne, passe brièvement
dans le sinus caverneux avec le VI et ensuite entre dans l’orbite. Les
lésions touchant le troisième neurone peuvent donc être
extracrâniennes, intracrâniennes et orbitaires. Au niveau
extrâcranien, la principale étiologie du syndrome de Claude
Bernard-Horner est la dissection de la carotide interne
extracrânienne [1]. En effet, celle-ci s’accompagne dans un tiers des
cas d’un syndrome de Claude Bernard-Horner homolatéral,
particulièrement évocateur quand il est associé à une douleur
orbitaire unilatérale. En pratique, un syndrome de Claude Bernard-
Horner douloureux est une dissection carotidienne jusqu’à preuve
du contraire et impose de faire réaliser en urgence un écho-
tomographie-doppler carotidien, voire une imagerie par résonance
magnétique (IRM), pour en faire le diagnostic.
Il existe d’autres causes de syndrome de Claude Bernard-Horner
douloureux : l’algie vasculaire de la face et le syndrome de Raeder.
Au niveau de la loge caverneuse, les atteintes sont essentiellement
tumorales et inflammatoires (syndrome de Tolosa et Hunt réalisant
également une atteinte douloureuse). Une paralysie oculomotrice
(POM) du VI, associée à un syndrome de Claude Bernard-Horner
homolatéral, évoque fortement une lésion à ce niveau. Au niveau
du sinus caverneux, un syndrome de Claude Bernard-Horner peut
être associé à une atteinte du III avec un ptôsis. Parfois il existe une
mydriase, et dans ce cas, l’atteinte du III masque l’atteinte
sympathique postganglionnaire. Le plus souvent, la pupille n’est pas
dilatée, mais il ne s’agit pas d’une épargne pupillaire et l’atteinte
pupillaire sympathique peut être affirmée par un test à la cocaïne.
Les atteintes orbitaires peuvent être tumorales, inflammatoires ou
traumatiques (injection rétrobulbaire lors d’une chirurgie de la
cataracte). Mais il existe presque toujours dans ce cas des POM
associées, faisant passer le syndrome de Claude Bernard-Horner au
second plan.
Oculomotricité extrinsèque
PHYSIOLOGIE ET RÔLE DES MOUVEMENTS OCULAIRES
Les mouvements oculaires sont au service de la vision. La
correspondance sensorielle est servie par la correspondance motrice
qui assure une double fonction :
– maintenir les deux macula de façon stable face à l’image fixée, et
ceci quels que soient les déplacements du sujet, de l’objet fixé et de
l’environnement. Les mouvements oculaires lents assurent cette
fonction (poursuite, phases lentes du nystagmus optocinétique et du
nystagmus vestibulaire) ;
– quand une nouvelle image est sélectionnée, les mouvements
oculaires rapides, ou saccades, permettent de changer de point de
fixation.
SIGNES FONCTIONNELS
La diplopie, c’est-à-dire la perception d’un même objet dans deux
endroits différents de l’espace visuel, est la principale plainte
rencontrée en pathologie oculomotrice. En effet, lors de l’atteinte
4
Neurologie
d’un muscle ou d’un nerf oculomoteur, ou plus rarement dans
certaines atteintes des voies supra- ou internucléaires, les
correspondances motrices et sensorielles vont être perturbées et le
patient se plaint de voir double. Parfois, les deux images ne sont
pas clairement séparées et le patient se plaint d’un flou visuel.
Les nystagmus et les mouvements anormaux se caractérisent par
l’impossibilité de maintenir l’image de façon stable sur la macula.
Le patient se plaint d’oscillopsie, c’est-à-dire d’une instabilité de
l’image qui va le gêner en vision de loin et à la lecture, et être
responsable d’une baisse de l’acuité visuelle.
MÉTHODES D’EXAMEN
L’interrogatoire est le premier temps de l’examen. Il renseigne sur la
symptomatologie fonctionnelle (diplopie, oscillopsie, existence d’une
symptomatologie neurologique associée : par exemple troubles de
l’équilibre), ses circonstances de survenue (traumatisme, effort
physique, lecture), le terrain (âge, antécédents oculaires, vasculaires)
et l’existence de signes associés (céphalées, douleurs périoculaires,
éclipses visuelles, baisse d’acuité visuelle ou trouble du champ
visuel, nausées, vertiges, signes généraux évoquant un Horton)…
L’inspection recherche :
– une attitude vicieuse de la tête ou torticolis : s’il existe une
diplopie, pour essayer de la diminuer, le patient a tendance à
tourner la tête dans le champ d’action du muscle atteint ;
– un strabisme ou tropie en position de repos (dite position
primaire) : celui-ci peut être convergent (ésotropie), divergent
(exotropie) ou vertical (hyper- ou hypotropie) ;
– un ptôsis : il traduit l’atteinte du releveur de la paupière
supérieure. S’il couvre l’aire pupillaire, il supprime la diplopie.
L’association d’un ptôsis à une atteinte oculomotrice doit faire
rechercher un déficit des autres muscles innervés par le III.
L’examen de la motilité oculaire comprend :
– l’étude des différents types de mouvements oculaires, dans le plan
horizontal et vertical :
– les saccades sont étudiées œil par œil, puis les deux yeux
ensemble, en demandant au patient de déplacer ses yeux ;
– la poursuite oculaire s’étudie également œil par œil, puis les
deux yeux ensemble, en faisant suivre le doigt de l’examinateur
ou un objet déplacé lentement ;
– les mouvements vestibulo-oculaires sont étudiés en déplaçant
la tête du patient qui fixe l’examinateur : c’est le réflexe
oculocéphalique ;
– un examen sous écran opaque (en réalisant une occlusion
unilatérale intermittente puis une occlusion alternée ou cover test) :
– soit les globes restent immobiles et le sujet est orthophorique ;
– soit l’œil couvert est dévié, mais reprend la fixation quand on
le découvre, sans faire bouger l’autre œil : le sujet est
hétérophorique (exophorique si la déviation est vers le dehors et
ésophorique si elle est vers le dedans) ;
– dans le cas d’une POM, la reprise de la fixation quand on
découvre l’œil dévié se fait au prix d’une déviation de l’autre œil :
il s’agit d’une tropie (strabisme ou paralysie oculomotrice). En cas
de POM, la déviation n’est pas stable ; elle est maximale dans le
champ d’action du muscle paralysé et diminue dans la direction
opposée ;
– s’il existe une diplopie binoculaire traduisant une anomalie de
l’alignement oculaire, celle-ci peut être étudiée par la méthode du
verre rouge ou par un test de Lancaster. Ces deux techniques sont
développées dans l’article consacré à la diplopie.
ATTEINTES INFRANUCLÉAIRES :
MUSCLES ET JONCTION NEUROMUSCULAIRE
¶ Anatomie
Les muscles oculomoteurs sont au nombre de six par œil : quatre
muscles droits (interne, externe, inférieur et supérieur) et deux
Neurologie Troubles de l’oculomotricité
obliques (grand oblique ou oblique supérieur, petit oblique ou
oblique inférieur). Les quatre muscles droits ont leur origine au
sommet de l’orbite, au niveau du tendon de Zinn. À partir de là, ils
forment le cône musculaire. Leur insertion antérieure sur le globe
oculaire se fait à une distance variable du limbe, comprise entre 5,5
et 7,5 mm. Le grand oblique, rétroéquatorial, se réfléchit sur une
poulie à la face interne de l’orbite et s’insère sur la partie
postéroexterne du globe. Le petit oblique est également
rétroéquatorial. Il naît de la face interne de l’orbite, cravate le globe
oculaire dans sa partie inférieure et s’insère dans le quadrant
temporal au niveau du méridien horizontal.
Les troubles oculomoteurs induits par une pathologie périphérique
sont divers et multiples, puisque n’étant pas provoqués par une
atteinte systématisée. Il n’y a presque jamais d’atteinte pupillaire.
En revanche, les muscles palpébraux sont souvent atteints (releveur
de la paupière supérieure et orbiculaire), l’atteinte est souvent
bilatérale et asymétrique. Enfin, des signes systémiques existent
parfois.
Ces atteintes périphériques peuvent être classées en trois groupes :
les myopathies par atteinte musculaire primitive, les orbitopathies
qui entraînent une limitation mécanique de l’action musculaire, et la
pathologie de la jonction neuromusculaire où muscle et nerf sont
initialement normaux.
¶ Myopathies
Au décours des myopathies, il faut se souvenir que si l’atteinte
musculaire paraît le plus souvent primitive, des modifications
musculaires secondaires à une dénervation sont également
possibles [6].
Myopathies mitochondriales
Les maladies mitochondriales sont des maladies liées au
dysfonctionnement de la chaîne respiratoire, une des fonctions de la
mitochondrie. Ce dysfonctionnement entraîne un déficit énergétique
cellulaire, particulièrement sensible au niveau des tissus
consommateurs d’énergie que sont le muscle et le système
nerveux [12].
L’ophtalmoplégie externe progressive chronique (OEPC) associe de
façon lentement progressive un ptôsis bilatéral à une limitation à
peu près symétrique et importante des mouvements oculaires. Ce
syndrome n’est pas spécifique des myopathies mitochondriales,
puisqu’il se rencontre au cours d’autres atteintes musculaires, mais
il reste très évocateur. Les patients se plaignent rarement de
diplopie. En revanche, la faiblesse des muscles palpébraux, en
particulier des orbiculaires, est responsable de kératites d’exposition
invalidantes. La maladie débute souvent dans les trois premières
décennies. La biopsie musculaire montre une accumulation
mitochondriale avec fibres musculaires anormales (red ragged fibers).
L’atteinte est liée à une délétion de l’acide désoxyribonucléique
(ADN) mitochondrial et est habituellement d’apparition sporadique
et non transmissible.
Le syndrome de Kearns-Sayre associe une OEPC importante, un
début avant 20 ans et une rétinopathie pigmentaire. De plus, doit
exister au moins l’un des signes suivants : bloc cardiaque complet,
hyperprotéinorachie (supérieure à 1 mg/mL), atteinte cérébelleuse.
La rétinopathie débute au pôle postérieur et s’accompagne d’une
mauvaise acuité nocturne. Un nystagmus pendulaire peut exister.
Dystrophies musculaires
Ce sont des maladies génétiquement déterminées qui entraînent
progressivement un affaiblissement et une destruction musculaires
par atteinte primitive du muscle.
– La dystrophie myotonique ou maladie de Steinert est une maladie
à transmission autosomale dominante, associant une faiblesse
musculaire distale à une myotonie, retard involontaire à la relaxation
après une contraction musculaire. Le ptôsis et l’atteinte des
orbiculaires sont fréquents. L’atteinte oculomotrice associe, à des
degrés variables, une ophtalmoparésie à des saccades retardées,
17-023-A-44
lentes et hypométriques. La cataracte polychromatique est constante.
Des anomalies pigmentaires rétiniennes sont fréquentes.
– La dystrophie oculopharyngée est aussi une maladie à
transmission autosomale dominante qui apparaît après 40 ans dans
certains groupes ethniques. Le ptôsis est partiel, symétrique.
L’ophtalmoplégie est souvent modérée. La biopsie musculaire est
typique.
Les dystrophies musculaires congénitales sont rares.
Maladies des canaux ioniques
C’est un groupe de maladies rares, caractérisé par la myotonie. La
maladie est provoquée par une anomalie de transfert de certains
ions (calcium, potassium, chlore) à la surface membranaire
musculaire.
L’atteinte des muscles oculomoteurs est très rare. En revanche, il
existe souvent une asynergie oculopalpébrale lors des poussées, avec
parfois un blépharospasme (paralysie familiale périodique
hyperkaliémique).
Myosites
L’atteinte inflammatoire d’un ou plusieurs muscles se traduit par
une diplopie douloureuse.
Le plus souvent idiopathique, cette atteinte est une forme a minima
de pseudotumeur inflammatoire que nous verrons plus loin.
¶ Atteintes musculaires restrictives
La limitation « mécanique » de l’action musculaire entraîne une
diplopie.
Le plus souvent, il s’agit d’un traumatisme (fracture du plancher de
l’orbite) ou d’une maladie de Basedow. Mais tout processus
intraorbitaire infiltrant, compressif ou inflammatoire peut être
responsable [8].
Orbitopathie dysthyroïdienne
Maladie auto-immune, l’orbitopathie dysthyroïdienne (OT) est la
cause la plus fréquente des orbitopathies restrictives. Elle s’associe
parfois à une myasthénie. Elle peut précéder la pathologie
thyroïdienne. Le diagnostic est alors difficile (biologie, imagerie
orbitaire).
Elle associe à des degrés variables des signes de congestion oculaire
(chémosis, hyperhémie), des signes palpébraux (œdème, rétraction,
asynergie oculopalpébrale), une exophtalmie, une ophtalmoparésie,
une neuropathie optique compressive.
La diplopie est une plainte fonctionnelle fréquente, rarement
révélatrice. Les symptômes sont souvent plus marqués le matin, au
réveil. Les muscles qui sont élargis par infiltration lymphocytaire
diffuse sont diversement atteints : le droit inférieur est le plus
souvent atteint, entraînant une atteinte de l’élévation, puis sont
progressivement atteints le droit interne (atteinte de l’abduction), le
droit supérieur, le droit externe et plus rarement les obliques.
L’atteinte est souvent bilatérale et asymétrique. Passé la phase active
d’inflammation orbitaire, une phase séquellaire avec fibrose
musculaire s’installe (fig 2). Dans les formes les plus évoluées, le
patient a une ésotropie et une atteinte complète de l’élévation.
2 Orbitopathie dysthy-
roïdienne.
5
17-023-A-44 Troubles de l’oculomotricité
L’évolution de l’orbitopathie est indépendante du contrôle de la
maladie thyroïdienne, mais la chirurgie de la thyroïde peut
provoquer une exacerbation de l’orbitopathie.
Une correction prismatique est proposée dans les diplopies
gênantes. La chirurgie des muscles oculomoteurs ne se fait qu’après
stabilisation de la maladie. La corticothérapie est indiquée dans
certaines formes très évolutives.
Fractures de l’orbite
Les traumatismes du cadre orbitaire, en particulier les fractures du
plancher de l’orbite, provoquent une incarcération du droit inférieur
qui se traduit par une limitation de l’élévation (restriction) et de
l’abaissement (défaut de contraction). Les fractures du mur interne
sont plus rares.
Pseudotumeurs inflammatoires
Le tableau clinique d’une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite
est parfois proche de celui de l’OT. La survenue brutale d’une
diplopie très douloureuse est évocatrice. Il peut s’y associer un
chémosis, une hyperhémie conjonctivale, une exophtalmie. À l’IRM,
l’épaississement inflammatoire du ou des muscles (myosite) se
prolonge au niveau des tendons, alors que ceux-ci sont typiquement
respectés au cours de l’OT.
Causes moins fréquentes
Le syndrome de Brown est un syndrome restrictif de la gaine du
grand oblique, habituellement congénital, défini par une limitation
active et passive de l’élévation en adduction. En adduction, l’œil
atteint s’abaisse, ce qui permet le diagnostic différentiel avec une
paralysie du grand oblique [6].
Toute lésion occupant l’orbite, à proximité ou dans les muscles
oculomoteurs, peut entraîner une diplopie : métastases (carcinomes
ou lymphomes) assez fréquemment, rhabdomyosarcome, sarcoïdes,
parasites, dépôts amyloïdes.
Les fistules carotidocaverneuses peuvent se compliquer de diplopie
dans un tableau clinique proche de l’OT. L’auscultation orbitaire, et
surtout l’imagerie, permettent le diagnostic.
Une ischémie localisée d’un ou plusieurs muscles peut se
compliquer de troubles oculomoteurs : artérite de Horton, maladie
de Wegener, périartérite noueuse, lupus érythémateux. Au cours des
vascularites systémiques, l’atteinte ischémique touche également les
nerfs oculomoteurs.
¶ Atteintes de la jonction neuromusculaire
L’atteinte de la jonction neuromusculaire pré- ou postsynaptique
s’accompagne souvent d’une parésie oculomotrice et d’un ptôsis [11].
Myasthénie
Le ptôsis et la diplopie sont les signes initiaux de la maladie dans
plus de 50 % des cas de myasthénie, et 90 % des patients ont des
signes oculomoteurs au décours de la maladie.
Les signes oculaires sont typiquement variables dans la journée et,
d’un jour à l’autre, aggravés par l’effort, asymétriques.
Le ptôsis est presque constant, s’aggravant au cours de la journée,
parfois à bascule, ce qui est très évocateur. Le signe de Cogan est
une rétraction transitoire de la paupière ptosée qui survient lors de
la refixation du regard du bas vers la position primaire. L’orbiculaire
et les muscles du visage sont souvent parétiques.
La diplopie est non systématisable puisque toutes les combinaisons
d’atteinte sont possibles : atteinte d’un seul ou de plusieurs muscles
pouvant simuler une atteinte du III, du IV, du VI, une
ophtalmoplégie internucléaire antérieure (OINA), un syndrome « un
et demi », une parésie de la latéralité ou de la verticalité ; mais il n’y
a jamais d’atteinte pupillaire. De façon précoce et très sensible, les
saccades sont atteintes : hypométrie des grandes saccades et
hypermétrie des petites saccades. Les modifications des saccades
sont mises en évidence lors du test au Tensilon.
6
Neurologie
La moitié des myasthénies initialement oculaires restent purement
oculaires, surtout lorsqu’il n’y a pas de généralisation dans les 2
ans.
La myasthénie est une maladie auto-immune avec atteinte des
récepteurs postsynaptiques nicotiniques à l’acétylcholine. L’atteinte
de la transmission neuromusculaire se traduit par la faiblesse
musculaire. En revanche, les modifications des saccades sont liées à
des mécanismes adaptatifs d’origine centrale [7].
Les anticholinestérasiques sont d’efficacité modérée sur le ptôsis, et
surtout sur la diplopie. La corticothérapie peut être proposée dans
les formes avec diplopie invalidante [4].
Syndrome de Lambert-Eaton
Ce syndrome myasthéniforme associe une faiblesse et une
fatigabilité musculaires proximales à une dysautonomie. L’atteinte
oculomotrice, inconstante, est modérée. Il s’agit d’une pathologie
auto-immune présynaptique. Le plus souvent, il existe un
carcinome, parfois occulte (cancer pulmonaire à petites cellules) [2].
Botulisme
Lié à l’ingestion d’aliments ou l’injection d’héroïne contaminés par
Clostridium botulinum, le botulisme associe un ptôsis, une
ophtalmoparésie et une mydriase par blocage fonctionnel et
destruction de la terminaison nerveuse (atteinte présynaptique).
ATTEINTES INFRANUCLÉAIRES ET NUCLÉAIRES :
PARALYSIES OCULOMOTRICES [11]
¶ Anatomie
Les muscles oculaires sont commandés par les trois nerfs
oculomoteurs (III, IV et VI) qui ont leur origine dans des noyaux
situés au niveau du tronc cérébral (fig 1).
Le complexe nucléaire du moteur oculaire commun (III) est situé au
niveau de la calotte pédonculaire. Les fibres provenant du noyau du
III se dirigent vers le sinus caverneux et pénètrent dans sa paroi
externe. L’accès à l’orbite se fait par la fente sphénoïdale. Le III
innerve les muscles droits supérieur, inférieur, interne, le petit
oblique, le releveur de la paupière supérieure et le sphincter de la
pupille (fibres parasympathiques suivant le trajet du III).
Le noyau du nerf pathétique (IV) est situé à proximité du noyau du
III dans la calotte pédonculaire. Les fibres du IV croisent toutes la
ligne médiane et émergent à la face postérieure du tronc cérébral
(fig 1). Le IV chemine dans la paroi latérale du sinus caverneux. Il
pénètre dans l’orbite par la fente sphénoïdale et innerve le muscle
grand oblique.
Le noyau du moteur oculaire externe (VI) est situé au niveau
pontique. Les fibres émergent au niveau du sillon
bulboprotubérantiel, en dedans et en avant de l’origine du VII. Le
VI se dirige ensuite vers la face postérieure du rocher et passe au-
dessus de sa pointe (fig 1). Au niveau de la loge caverneuse, le VI
est situé à l’intérieur même du sinus caverneux, au contact de la
carotide interne. L’accès à l’orbite se fait par la fente sphénoïdale. Le
VI innerve le muscle droit externe.
Parmi les paralysies oculomotrices, l’atteinte du VI est la plus
fréquente (30 % à 40 % environ), suivie par l’atteinte du III partielle
ou totale (25 % des cas environ), et enfin les atteintes du IV dont la
fréquence varie en fonction du recrutement ou non de pathologie
congénitale. Le reste est représenté par les atteintes multiples qui
sont fréquentes. Les étiologies les plus fréquentes sont les causes
traumatiques (20 % environ), vasculaires (15 % environ), tumorales
(10 à 20 % selon les séries) et congénitales (20 % environ).
¶ Atteintes du moteur oculaire commun (III)
Elles représentent entre 25 et 33,5 % de l’ensemble des POM.
L’atteinte peut être totale ou partielle. Dans sa forme complète, il
existe un strabisme divergent et, du côté de l’atteinte, un ptôsis qui
peut masquer la diplopie. En cas d’atteinte intrinsèque, la pupille
Neurologie Troubles de l’oculomotricité
du côté atteint est en mydriase aréactive. Lorsque l’œil est maintenu
ouvert, il existe une diplopie croisée avec un petit décalage vertical
des images. La mobilisation fait apparaître un déficit de l’adduction,
de l’élévation et de l’abaissement. L’atteinte intrinsèque isolée est
exceptionnelle. Une mydriase unilatérale isolée est en règle une
pupille d’Adie et non un III intrinsèque pur.
Chez l’adulte, l’existence d’une atteinte pupillaire fait redouter une
compression extrinsèque du nerf, le plus souvent par un anévrisme
intracrânien (responsable de 20 à 30 % des paralysies du III sur ce
terrain). L’existence d’une paralysie douloureuse du III avec atteinte
pupillaire est une urgence et impose la réalisation d’une IRM
complétée par une artériographie cérébrale, seul examen permettant
d’éliminer formellement l’existence d’un anévrisme intracrânien. À
l’inverse, une paralysie du III sans atteinte pupillaire évoque plutôt
une étiologie ischémique (20 % des cas environ), avec une grande
fréquence des atteintes du III d’origine diabétique qui peuvent être
douloureuses.
Les autres étiologies sont traumatiques (10 à 20 %), tumorales avec
ou sans hypertension intracrânienne (HIC) ou plus rarement la SEP,
la maladie de Horton (à évoquer chez le sujet âgé+++), les étiologies
infectieuses (méningites, encéphalites), le syndrome de Tolosa et
Hunt. Dans 10 à 14 % des cas, la POM du III reste d’étiologie
indéterminée, avec probablement une grande proportion d’atteintes
vasculaires.
L’atteinte du noyau du III réalise un syndrome particulier qui
associe une paralysie du III homolatéral à une atteinte du droit
supérieur controlatéral. Ceci est expliqué par le fait que les fibres
innervant le droit supérieur sont toutes des fibres croisées. Les
accidents vasculaires en sont l’étiologie la plus fréquente.
La conduite à tenir devant une atteinte du III isolée dépend de
l’existence ou non d’une atteinte pupillaire et de l’âge du patient.
¶ Atteintes du nerf pathétique (IV)
La paralysie du IV entraîne une attitude vicieuse de la tête, inclinée
et tournée vers le côté sain, menton abaissé. La diplopie verticale
prédomine dans le regard en bas et en dedans et gêne la lecture, la
marche, la descente des escaliers. En position primaire, l’hypertropie
est modérée ou absente et l’œil ne peut se porter en bas et en
dedans ; la diplopie augmente si le sujet incline la tête sur l’épaule
du côté paralysé avec, dans ce cas, un mouvement d’élévation de
l’œil paralysé : c’est la manœuvre de Bielschowsky.
Les deux grandes étiologies de l’atteinte du IV isolée sont l’origine
traumatique et l’atteinte congénitale. Les autres étiologies
(vasculaires, SEP, tumeurs, infections, collagénoses…) sont beaucoup
plus rares.
¶ Atteintes du moteur oculaire externe (VI)
C’est la plus fréquente des POM ; elle n’a pas de valeur localisatrice.
Elle associe une attitude vicieuse de la tête, tournée vers le côté du
muscle paralysé, un strabisme convergent, œil atteint en adduction
avec abduction impossible, et une diplopie horizontale homonyme,
maximale dans le regard du côté paralysé. Chez l’adulte, l’étiologie
traumatique est la plus fréquente. En dehors de ce contexte, les
atteintes vasculaires sont les plus fréquentes. Le bilan retrouve une
hypertension artérielle et/ou un diabète. L’atteinte régresse en 3 à 6
mois.
Les autres causes sont les causes tumorales (par irritation,
compression du nerf ou par HIC), la SEP, les causes infectieuses
(méningites, mastoïdites), les causes inflammatoires (maladie de
Horton, sarcoïdose, syndrome de Tolosa et Hunt).
Une paralysie bilatérale du VI peut s’observer dans les atteintes
traumatiques et au cours de l’HIC. Il existe dans ce cas une diplopie
horizontale qui augmente dans le regard latéral droit et gauche et
est moins importante dans le regard de face. Il existe une limitation
bilatérale de l’abduction avec une hyperaction de l’adduction
également bilatérale.
17-023-A-44
¶ Atteintes combinées de plusieurs nerfs oculomoteurs
Les étiologies les plus fréquentes sont traumatiques et tumorales.
L’association de différentes POM a une grande valeur localisatrice.
Les syndromes ainsi constitués sont listés dans l’article consacré à la
diplopie.
ATTEINTES INTER- ET SUPRANUCLÉAIRES
Le fonctionnement correct du système oculomoteur nécessite, « au-
dessus » des noyaux oculomoteurs, l’existence de centres
prémoteurs, internucléaires et supranucléaires, qui coordonnent et
stabilisent les mouvements oculaires (fig 1). Leur atteinte peut
provoquer une paralysie de la motricité conjuguée ou un trouble de
l’alignement oculaire [20].
¶ Centres internucléaires
Les voies de connexion internucléaires assurent la coordination des
mouvements conjugués. Lors des mouvements des yeux dans une
même direction, ces noyaux prémoteurs coordonnent l’action des
muscles agonistes opposés. Ils ont aussi un rôle de relais et de
redistribution des informations des centres supranucléaires vers les
noyaux oculomoteurs [15].
Latéralité
La formation réticulée parapontique (FRPP) forme le centre de la
latéralité. Située dans la protubérance, à proximité du noyau du VI,
elle reçoit des afférences supranucléaires et à son tour active ce
noyau. Le noyau du VI active alors le droit externe ipsilatéral et le
sous-noyau du droit interne controlatéral par l’intermédiaire du
faisceau longitudinal médian (FLM) controlatéral. Le mouvement
résultant est un mouvement conjugué des yeux du même côté.
Les atteintes les plus fréquentes de la latéralité sont l’OINA, la
parésie de la latéralité, le syndrome « un et demi » (fig 3).
• Ophtalmoplégie internucléaire antérieure
Dans l’OINA, l’atteinte du FLM interrompt la connexion entre le
noyau du VI controlatéral et le noyau du III ipsilatéral. Ainsi, une
OINA gauche se traduit par un déficit de l’adduction de l’œil gauche
dans le regard vers la droite. Le regard vers la gauche est normal.
Dans les atteintes modérées, le déficit d’adduction se traduit
seulement par un « retard » de l’œil gauche sur l’œil droit. Un
nystagmus ataxique dans le regard à droite est habituel sur l’œil
abducteur, œil droit dans ce cas. L’OINA unilatérale est souvent
associée à une skew deviation. La SEP [3] et les atteintes vasculaires
du tronc cérébral sont les causes les plus fréquentes d’OINA. La
myasthénie est parfois responsable de pseudo-OINA (fig 4).
• Paralysie de la latéralité
Elle est due à l’atteinte de la FRPP ou du noyau du VI ipsilatéral.
Cette atteinte peut être difficile à différencier d’une atteinte corticale
des zones d’initiation du regard (dans ce dernier cas, la manœuvre
« des yeux de poupée » est normale).
droit gauche
1
a b
2
3
3 Atteintes de la latéralité. a. Atteinte du faisceau longitudinal médian (FLM) : oph-
talmoplégie internucléaire droite ; b. atteinte du FLM et du noyau du VI et/ou de la for-
mation réticulée parapontique (FRPP) : syndrome « un et demi » ; 1. noyau du III ; 2.
FRPP ; 3. noyau du VI.
7
17-023-A-44 Troubles de l’oculomotricité
*
A *
B 2
4 Ophtalmoplégie internucléaire anté-
rieure gauche.
A. Regard de face.
B. Regard vers la droite.
*
C C. Regard vers la gauche.
*
A *
B
5 Syndrome « un et demi » de Fischer
gauche.
A. Regard de face.
B. Regard vers la droite.
*
C C. Regard vers la gauche.
• Syndrome « un et demi » de Fischer
Il associe une atteinte de la FRPP ou du noyau du VI à une atteinte
du FLM ipsilatéral. Cliniquement, seule l’abduction de l’œil
controlatéral persiste. Outre la SEP et les atteintes vasculaires,
l’encéphalopathie de Wernicke peut être en cause. L’exotropie
pontine paralytique associe au syndrome « un et demi » une
exotropie nette de l’œil situé du côté sain (fig 5).
Verticalité
Le noyau interstitiel rostral du FLM (FLMir) constitue le centre de la
verticalité. C’est un noyau pair, situé dans la partie haute et
antérieure du mésencéphale, à proximité du noyau du III. La partie
latérale contrôle l’élévation, la partie médiane l’abaissement. Les
influx de la partie latérale activent les sous-noyaux controlatéraux
du droit supérieur et du petit oblique (décussation par la
commissure postérieure) ; ceux de la partie médiane activent le sous-
noyau ipsilatéral du droit inférieur et le noyau ipsilatéral du grand
oblique par l’intermédiaire du FLM. Ainsi, la verticalité dépend de
l’activation bilatérale du FLMir et l’atteinte de la verticalité implique
l’existence d’une lésion bilatérale ou paramédiane (fig 6).
Les atteintes les plus fréquentes de la verticalité sont le syndrome
de Parinaud, la skew deviation, la déviation tonique vers le bas.
• Syndrome de Parinaud ou syndrome de l’aqueduc de Sylvius
Il associe une atteinte de l’élévation, un nystagmus en convergence
rétraction dans le regard vers le haut, une dissociation lumière/
accommodation des pupilles et une rétraction des paupières. Il se
voit essentiellement dans les sténoses de l’aqueduc, les tumeurs de
la région pinéale, certaines malformations artérioveineuses et au
cours de la SEP (tableau I).
• « Skew deviation »
C’est une dissociation verticale des axes visuels. Elle survient dans
de nombreuses situations pathologiques périphériques ou centrales,
entraînant un déséquilibre des influx otolithiques (lésion
labyrinthique, du nerf ou des noyaux vestibulaires, du FLM, du
noyau interstitiel de Cajal). Elle s’accompagne souvent d’une
inclinaison controlatérale de la tête et d’une cyclotorsion conjuguée
des yeux (ocular tilt reaction). Les atteintes unilatérales pédonculaires
se traduisent par une hypertropie de l’œil ipsilatéral. Le diagnostic
est parfois difficile avec une atteinte partielle du III ou une atteinte
du IV.
La déviation tonique vers le bas se voit au décours des hémorragies
thalamiques, des hydrocéphalies obstructives.
8
Neurologie
1 6 Voies de la verticalité. 1. Commissure
postérieure ; 2. noyau interstitiel rostral du
faisceau longitudinal médian (FLMir) ; 3.
noyau interstitiel de Cajal ; 4. noyau du III ;
5. noyau du IV.
Flèche noire : élévation. Partie latérale du
noyau interstitiel rostral du FLMir vers les
sous-noyaux du III controlatéraux (droit su-
périeur et petit oblique).
Flèche rouge : abaissement. Partie interne du
FLMir vers le sous-noyau du III (droit infé-
rieur) et le noyau du IV homolatéraux.
4
5
Tableau I. – Syndrome de Parinaud.
Paralysie de l’élévation
Nystagmus en convergence et rétraction
Dissociation pupillaire lumière accom
modation
Rétraction palpébrale (signe de Collier)
Spasme de convergence
Spasme accommodatif
Skew deviation
¶ Centres supranucléaires
Le système oculomoteur doit donner une vision parfaite en
permettant une fixation fovéolaire binoculaire et en prévenant un
glissement de l’image sur la rétine.
Pour ce faire, il existe deux types de mouvements : les mouvements
rapides (saccades) pour positionner l’axe visuel sur l’objet du regard,
les mouvements lents (poursuites) pour maintenir l’axe visuel sur
l’objet du regard malgré les mouvements de l’observateur ou du
monde périphérique [9].
Six systèmes du contrôle oculomoteur existent. Quatre d’entre eux
permettent le contrôle des mouvements conjugués : les saccades, les
poursuites, le système oculovestibulaire, le système optocinétique.
Le système des vergences contrôle les mouvements dysconjugués
(convergence-divergence). La fixation assure le maintien de la quasi-
immobilité des yeux sur l’objet fixé [13, 14].
Saccades
Les saccades sont des mouvements rapides, le plus souvent
volontaires, qui dirigent les yeux vers un nouvel objet d’intérêt. La
saccade est initiée par la décharge phasique, synchronisée d’un
potentiel de haute fréquence (pulse). L’intensité de ce potentiel est
proportionnelle à l’amplitude du mouvement et est destinée à
vaincre les forces viscoélastiques intraorbitaires. Les cellules
phasiques sont sous le contrôle de cellules pauses, situées dans le
noyau préposé de l’hypoglosse, qui assurent une inhibition
constante sauf au moment de la saccade. Puis apparaît une décharge
tonique (step), destinée à maintenir la déviation oculaire. La
coordination des décharges phasiques et toniques (pulse-step) est
sous le contrôle de l’intégrateur neuronal (noyau préposé de
l’hypoglosse et noyau vestibulaire médian).
Neurologie Troubles de l’oculomotricité
Tableau II. – Principales étiologies des saccades pathologiques.
- Anomalies de production
Lésions frontales
Lésions du colliculus supérieur
Apraxie oculomotrice congénitale
- Anomalies de vitesse et de précision
Lésions cérébelleuses
Paralysie supranucléaire progressive
Maladie de Parkinson
Maladie d’Alzheimer
- Intrusions saccadiques : flutter, opsoclonus
Lésions du tronc cérébral
Lésions des voies cérébelleuses
La FRPP est le centre de production des saccades horizontales. Elle
reçoit ses afférences essentiellement du champ visuel frontal et du
colliculus supérieur controlatéraux. Le FLMir produit les saccades
verticales sous contrôle cortical bilatéral.
Les troubles des saccades comprennent l’impossibilité de
production, les saccades inappropriées (vitesse ou précision), les
intrusions saccadiques (tableau II).
Les lésions du lobe frontal entraînent une diminution de la
production des saccades controlatérales ; les yeux sont alors déviés
du côté atteint. Mais les poursuites, le nystagmus optocinétique et
le réflexe oculovestibulaire (ROV) sont normaux. L’amélioration se
fait en quelques semaines par activation de zones corticales
secondaires.
L’apraxie oculomotrice est une incapacité à produire des saccades
horizontales. En cas d’atteinte congénitale, des mouvements
typiques de la tête interrompent la fixation et permettent une
nouvelle fixation compensatrice. Les lésions frontopariétales
bilatérales sont responsables d’apraxie acquise.
La dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse, la maladie de
Parkinson, la maladie d’Alzheimer, la paralysie supranucléaire
progressive (PSP) s’accompagnent de ralentissement progressif des
saccades pouvant éventuellement entraîner une ophtalmoplégie
complète.
Les atteintes cérébelleuses entraînent une perte de précision des
saccades qui sont hypométriques (en deçà de l’objet fixé) ou plus
souvent hypermétriques.
Les intrusions saccadiques sont traitées avec les mouvements
anormaux (cf infra).
Poursuites
Les poursuites permettent de suivre un objet en mouvement.
Le cortex visuel primaire du lobe occipital, sensible aux mouvements
dans l’espace, est à l’origine de ce système. Le carrefour occipito-
pariéto-temporal intègre ces informations puis, à travers le lobe
pariétal, elles activent les centres prémoteurs. Le noyau interstitiel
de Cajal est le centre des poursuites verticales.
Les lésions pariétales profondes altèrent les poursuites ipsilatérales
(nystagmus optocinétique ralenti du côté de la lésion). Les
poursuites sont également atteintes au cours de la maladie de
Parkinson, de la PSP (tableau III).
Réflexe oculovestibulaire
Ce système réflexe et involontaire assure la coordination des
mouvements oculaires avec les mouvements de la tête, permettant
de garder la fixation sur l’objet regardé malgré les mouvements
céphaliques [19].
Il induit des mouvements oculaires conjugués, ressemblant à des
poursuites, dans la direction opposée à celle des mouvements de la
tête. La latence de ce système est courte.
En cas d’atteinte, apparaît un nystagmus vestibulaire pathologique
(cf infra).
17-023-A-44
Tableau III. – Principales étiologies des poursuites lentes.
Dégénérescences spinocérébelleuses
- atrophie olivopontocérébelleuse
Maladie de Huntington
Paralysie supranucléaire progressive
Maladie de Parkinson
Maladie de Whipple
Maladies de stockage des lipides
- Tay-Sachs
- Gaucher
- Niemann-Pick
Maladie de Wilson
Intoxications médicamenteuses
- antiépileptiques
- benzodiazépines
Réflexe optocinétique
C’est aussi un système réflexe et involontaire qui, par des
mouvements oculaires conjugués ressemblant aux poursuites,
coordonne ces mouvements à ceux du champ visuel global.
Son origine est dans le cortex visuel, puis il chemine par les voies
des saccades et des poursuites. Ainsi, il est ralenti, voire aboli, au
cours des atteintes des saccades (PSP), des poursuites (lésions
pariétales profondes).
Vergences
Ce système produit des mouvements dysconjugués des yeux
permettant de garder la fixation sur un objet qui se rapproche ou
s’éloigne. Il fait partie de la triade : accommodation, convergence,
myosis, assurant la netteté d’un objet qui se rapproche. Le « centre »
des vergences est probablement situé à proximité du noyau du III.
Les déséquilibres entre la convergence et l’accommodation sont
fréquents. Un excès de convergence par rapport à l’accommodation
induite par la vision rapprochée entraîne un strabisme convergent.
À l’inverse, l’insuffisance de convergence se traduit par une
exophorie de près et une gêne lors des activités de près. Isolée, il
s’agit d’une atteinte bénigne. La rééducation orthoptique est efficace.
L’insuffisance de divergence est rare et discutée. Les patients sont
orthophoriques en vision de près et ésophoriques en vision de loin.
Le diagnostic différentiel avec une parésie bilatérale du VI est
difficile, mais en cas d’atteinte de la divergence, les ductions sont
normales.
Le spasme de convergence peut aussi poser problème avec une
atteinte bilatérale du VI, mais les pupilles sont en myosis. Le plus
souvent anorganique, il se voit rarement après traumatisme crânien
ou crise d’épilepsie.
Fixation
Les quatre systèmes de contrôle des mouvements conjugués
fonctionnent suivant le principe phasique-tonique ou pulse step vu
plus haut. Dans tous les cas, c’est l’intégrateur neuronal qui contrôle
la composante tonique permettant le maintien de la fixation dans la
nouvelle direction du regard.
En cas d’atteinte de cet intégrateur (noyau préposé de l’hypoglosse,
noyau vestibulaire médian), une déviation lente des yeux vers la
position initiale, puis une correction rapide par saccades se produit.
La répétition de ce mouvement provoque un nystagmus induit par
le regard (cf infra).
MOUVEMENTS ANORMAUX :
NYSTAGMUS ET INTRUSIONS SACCADIQUES
Pour qu’un objet soit vu nettement, son image doit être maintenue
fixe sur la fovéa, zone centrale de la rétine. Tout déplacement
excessif de cette image, par un mouvement oculaire anormal,
entraîne une baisse visuelle, voire une oscillopsie, illusion de
mouvement du monde extérieur.
Deux types de mouvements anormaux interrompent la stabilité de
la fixation oculaire : les nystagmus pathologiques et les intrusions
saccadiques.
9
17-023-A-44 Troubles de l’oculomotricité Neurologie

– Le nystagmus oculovestibulaire est déclenché par un mouvement

Tableau IV. – Classification et valeur localisatrice des mouvements continu de la tête, sa phase rapide étant dirigée dans le sens de la
anormaux.
rotation. Il peut être exploré par les épreuves caloriques (stimulation
Type de mouvements Localisation des canaux semi-circulaires) et les épreuves de rotation (chaise de
Barany).
Nystagmus à ressaut
Nystagmus ataxique FLM controlatéral – Le nystagmus optocinétique est déclenché par un mouvement
Nystagmus vestibulaire Voies vestibulaires et jonction continu du stimulus visuel et permet d’éviter un glissement excessif
bulboprotubérantielle de l’image du stimulus sur la rétine. Il est exploré par la présentation
Nystagmus de Brun Angle pontocérébelleux d’un tambour en rotation, sa phase rapide battant dans le sens
Up beat nystagmus Voies cérébelleuses, protubérance, bulbe
opposé au sens de rotation du tambour.
Down beat nystagmus Voies cérébelleuses, jonction craniocervi-
cale – Le nystagmus physiologique du regard (end point nystagmus) est
Nystagmus périodique alternant Jonction craniocervicale, cervelet un nystagmus horizontal, symétrique des deux côtés, apparaissant
Nystagmus à rebond Cervelet
en positon latérale extrême du regard, de faible amplitude et de
Nystagmus pendulaire
fréquence modérée et irrégulière.
See saw nystagmus Région optochiasmatique
Noyau interstitiel de Cajal
Intrusions saccadiques et associées
• Nystagmus pathologiques
Nystagmus en convergence et rétraction Pédoncule postérieur (commissure La classification physiopathologique des nystagmus repose sur
postérieure)
l’atteinte de l’un des trois mécanismes physiologiques permettant
Flutter oculaire Voies cérébelleuses, tronc cérébral
Opsoclonus Voies cérébelleuses, tronc cérébral
de prévenir la déviation de la ligne du regard de l’objet fixé : la
fixation qui suppose une afférence visuelle normale et la suppression
FLM : faisceau longitudinal médian. des saccades anormales, le ROV et la capacité sous contrôle cérébral
de maintenir une fixation excentrée de l’œil dans l’orbite [5, 10, 11].
Le nystagmus est un mouvement rythmique de va-et-vient des yeux En pratique clinique, il est plus facile d’étudier un nystagmus
dont le mouvement initial pathologique est une déviation oculaire suivant ses caractéristiques cliniques : soit nystagmus à ressaut qui
lente éloignant l’axe visuel de l’objet du regard. À l’inverse, peut être présent en position primaire ou dans le regard latéral, soit
l’intrusion saccadique est caractérisée par l’irruption inappropriée nystagmus pendulaire [14].
d’une saccade venant interrompre la stabilité de la fixation Nous verrons à part le nystagmus congénital et le nystagmus de
(tableau IV). l’enfant.
Nystagmus congénital et nystagmus de l’enfant
¶ Nystagmus
– Le nystagmus congénital est un nystagmus présent à la naissance
Terminologie des nystagmus ou peu après, qui reste stable tout au long de la vie.
L’acuité visuelle est souvent abaissée mais il n’y a pas d’oscillopsie.
L’oscillation nystagmique élémentaire est un mouvement biphasique
C’est un nystagmus binoculaire, conjugué, à ressaut ou pendulaire.
comportant un « aller » et un « retour ». Le nystagmus se caractérise
Il est toujours dans le même plan, habituellement horizontal, dans
par :
toutes les positions du regard. Ainsi, il reste horizontal dans le
– l’aspect relatif des deux phases : lorsqu’elles sont d’amplitude et regard vers le haut, à la différence du nystagmus acquis. Il est
de vitesse identiques, le nystagmus est dit pendulaire ; lorsque les augmenté par les efforts de fixation, l’anxiété, et diminué lors de la
vitesses sont différentes, le nystagmus est dit à ressaut. Dans ce cas, convergence. Habituellement, il disparaît ou est fortement diminué
la phase rapide, qui se voit le mieux, définit le sens du nystagmus, dans une position de « blocage » que l’enfant trouve spontanément,
bien que ce soit la phase lente qui traduise le mouvement initial entraînant une attitude vicieuse de la tête.
pathologique. Ainsi, un nystagmus « bat » à droite lorsque la phase Un strabisme est associé dans 30 % des cas.
rapide est dirigée vers la droite du patient. Habituellement, le L’inversion de la réponse à un stimulus optocinétique est
nystagmus est plus évident dans le regard latéral dirigé du côté de pathognomonique mais inconstante.
la phase rapide, dans cet exemple lorsque le patient regarde vers la Le traitement chirurgical est parfois utile (utilisation de la position
droite (loi d’Alexander) ; de blocage).
– son orientation : rectiligne (horizontal, vertical, oblique, elliptique – Le nystagmus latent est un nystagmus à ressaut n’apparaissant
ou circulaire) ou rotatoire (autour de l’axe visuel). Un nystagmus qu’à l’occlusion d’un œil et souvent de découverte fortuite. Il est
composé associe un mouvement rectiligne et un mouvement retrouvé dans les deux yeux. Lorsqu’il est associé à une amblyopie
rotatoire ; unilatérale, on parle de nystagmus manifeste latent. Ce nystagmus,
qui est toujours congénital, sans lésion neurologique, est confirmé
– sa fréquence : nombre d’oscillations par seconde (faible, moyenne,
par l’occlusion du bon œil, entraînant alors une inversion de la
importante) ;
direction du nystagmus.
– son amplitude : étendue de l’oscillation (faible, moyenne,
– Le nystagmus acquis de l’enfant par déprivation sensorielle est
importante).
typiquement pendulaire. Associé à une atteinte des afférences
Le nystagmus est dissocié lorsque le mouvement est différent entre visuelles, il impose une exploration neuroradiologique.
les deux yeux.
Le nystagmus est susceptible de se modifier dans certaines – Le spasmus mutans est un nystagmus acquis, bilatéral et
circonstances : fixation, convergence, occlusion palpébrale, asymétrique ou monoculaire, intermittent, de grande fréquence et
changements de position du corps et de la tête, fixation excentrique. faible amplitude. Il est associé à un torticolis et à des mouvements
anormaux de la tête. Il apparaît avant 2 ans et disparaît
Différents nystagmus spontanément avant 4 ans. De nature bénigne, il impose néanmoins
une exploration neuroradiologique pour éliminer une atteinte des
voies visuelles (gliome).
• Nystagmus physiologiques
Principaux nystagmus à ressaut
Dans les conditions physiologiques, certains nystagmus permettent
de maintenir une acuité visuelle normale et ne s’accompagnent – Le nystagmus pathologique du regard (gaze evoked ou gaze paretic
jamais d’oscillopsie. De plus, ils peuvent être induits lors de nystagmus) est le plus fréquent.
l’examen clinique oculomoteur. Il s’agit d’un nystagmus binoculaire induit par l’excentration du

10
Neurologie Troubles de l’oculomotricité
regard et qui apparaît plus tôt que le nystagmus physiologique. Son
amplitude est plus grande, sa fréquence variable, il s’associe à des
anomalies cliniques des poursuites ou de la fixation. Il est lié à une
atteinte de l’intégrateur neuronal (vestibulocervelet, noyau préposé
de l’hypoglosse et noyau vestibulaire médian, noyau interstitiel de
Cajal) qui est responsable des mécanismes de maintien et de fixation
du regard.
L’étiologie toxique est fréquente : antiépileptiques, sédatifs, alcool.
Le nystagmus ataxique de Harris, ou nystagmus dissocié, est une
forme particulière de nystagmus pathologique du regard, souvent
associé à une OINA par atteinte du FLM. Le nystagmus prédomine
ou n’existe que sur l’œil abducteur, alors que l’œil adducteur est
parétique. La SEP et les atteintes vasculaires du tronc sont les
étiologies les plus fréquentes.
– Le nystagmus d’origine vestibulaire est lié à l’atteinte de la voie
vestibulaire périphérique (oreille interne, VIII) ou centrale (noyaux
vestibulaires) et résulte d’un déséquilibre entre l’activité de la voie
droite et de la voie gauche.
Il est associé à un vertige, plus marqué en cas d’atteinte
périphérique. Il s’agit d’un nystagmus horizontal ou
horizontorotatoire.
En cas d’atteinte périphérique, le nystagmus bat du côté opposé à la
lésion, son intensité augmente dans la direction de cette phase
rapide, il est diminué, voire supprimé par la fixation. Il est souvent
associé à une baisse auditive ou des acouphènes. Il disparaît en
quelques semaines à quelques mois.
Les étiologies les plus fréquentes sont les infections, la maladie de
Ménière, les atteintes traumatiques, vasculaires, les toxicités
médicamenteuses, ainsi que les tumeurs de l’angle pontocérébelleux.
Le nystagmus d’origine vestibulaire périphérique évolue
favorablement en quelques jours. Parfois, une rééducation
vestibulaire est nécessaire.
Le nystagmus de Brun, typique des atteintes de l’angle
pontocérébelleux, associe un nystagmus pathologique du regard
(grande amplitude, faible fréquence) quand le patient regarde du
côté de la lésion et un nystagmus vestibulaire périphérique (petite
amplitude, grande fréquence) lorsqu’il regarde du côté opposé.
En cas d’atteinte centrale, le nystagmus peut être bidirectionnel,
avoir une composante verticale. Les étiologies habituelles sont les
atteintes démyélinisantes, vasculaires, tumorales et les encéphalites.
La gabapentine est parfois efficace.
– Le nystagmus battant vers le bas (down beat nystagmus) est causé
par un déséquilibre des connexions vestibulocérébelleuses. Toujours
présent en position primaire mais parfois minime, il augmente dans
le regard vers le bas et en bas sur les côtés. Il est associé à une
atteinte des poursuites verticales et souvent à une skew deviation.
Il est typiquement associé aux atteintes de la jonction craniocervicale
(Arnold-Chiari), aux atteintes cérébelleuses (dégénératives,
paranéoplasiques, vasculaires), à la SEP et aux atteintes toxiques et
métaboliques.
– Le nystagmus battant vers le haut (up beat nystagmus) est aussi lié à
un déséquilibre des connexions vestibulocérébelleuses. Il est toujours
présent en position primaire et augmente dans le regard vers le haut.
Les causes principales sont les atteintes du cervelet et de la partie
inférieure du tronc cérébral, la SEP, l’encéphalopathie de Wernicke
et les intoxications.
– Le nystagmus périodique alternant est un nystagmus présent en
position primaire, horizontal dans toutes les positions du regard,
qui change de direction toutes les 2 à 3 minutes.
Il peut être congénital ou acquis : anomalies de la jonction
craniocervicale, SEP, cécité bilatérale, intoxication par les
antiépileptiques. Il est sensible au baclofène.
– Le nystagmus à rebond est un nystagmus horizontal, transitoire,
rapide, induit par l’excentration du regard. Après les premières
secousses du nystagmus battant dans le sens du regard, apparaît un
nystagmus de sens contraire. Il traduit une atteinte cérébelleuse.
17-023-A-44
Nystagmus pendulaires
Le nystagmus pendulaire peut être congénital ou acquis.
Dans les cas acquis, il entraîne souvent une gêne fonctionnelle
majeure avec baisse visuelle importante et oscillopsie.
Habituellement, le nystagmus est dissocié, les oscillations des deux
yeux étant asymétriques en direction, amplitude et fréquence.
Les affections démyélinisantes en sont la cause la plus fréquente. La
gabapentine est habituellement efficace, entraînant une nette
diminution des symptômes (900 à 1 500 mg/j).
Le valproate est proposé par certains.
Il peut aussi se voir en cas de syndrome myoclonique oculopalatal
apparaissant quelques mois après un infarctus mésencéphalique ou
cérébelleux. Ce nystagmus est vertical.
Des oscillations pendulaires en convergence s’observent au cours de
la maladie de Whipple (myorythmie oculomasticatoire).
Le nystagmus en bascule (see saw nystagmus) est une forme
particulière de nystagmus pendulaire qui associe une élévation et
une intorsion d’un œil à un abaissement et une extorsion de l’autre
œil, puis le mouvement s’inverse. Il s’associe très souvent à une
hémianopsie bitemporale. Il peut être congénital ou, le plus souvent,
acquis par tumeur ou traumatisme de la région optochiasmatique.
¶ Intrusions saccadiques
et autres oscillations nystagmiformes
Intrusions saccadiques
Ce sont des saccades spontanées, involontaires, qui interrompent la
stabilité de la fixation oculaire. Elles seraient en partie liées à
l’inactivation des neurones inhibiteurs du raphé médian.
L’enregistrement oculomoteur est important pour les étudier.
Il peut s’agir d’ondes carrées isolées, de flutters ou d’opsoclonus.
• Ondes carrées
Ce sont des saccades isolées qui interrompent la fixation de façon
très courte, avec retour rapide à cette fixation. Les saccades de petite
amplitude sont physiologiques. Au-delà de 1 degré, elles sont
pathologiques. Elles ne sont pas spécifiques ni localisatrices, mais
sont souvent associées à une atteinte du cervelet [19].
• Flutter oculaire
Il est constitué par des oscillations horizontales, rapides, autour du
point de fixation, qui surviennent par accès intermittent. Ce sont
des enchaînements de saccades sans intervalle intersaccadique. Il
existe habituellement une dysmétrie associée.
Dans l’opsoclonus, ou saccadomanie, les saccades sont
multidirectionnelles. Elles persistent les yeux fermés.
Le flutter et l’opsoclonus se rencontrent au cours des encéphalites
postvirales, des atteintes cérébelleuses [19], des intoxications (lithium).
L’association opsoclonus-myoclonus est un syndrome rare qui doit
faire rechercher une atteinte paranéoplasique (neuroblastome chez
l’enfant, cancer pulmonaire ou du sein chez l’adulte).
La prescription de benzodiazépines (clonazépam) ou de gabapentine
est classique et d’efficacité variable. En cas d’opsoclonus
paranéoplasique, l’exérèse de la tumeur primitive n’entraîne pas
toujours la disparition de celui-ci.
Myokymie du grand oblique
Elle se manifeste par de très courts accès de diplopie ou d’oscillopsie
unilatérale verticale ou oblique qui peuvent se répéter plusieurs fois
par jour. Ces accès de « trémulation » unilatérale peuvent être
déclenchés par les mouvements de l’œil dans le champ d’action du
grand oblique atteint. Les oscillations sont minimes : intorsion en
position primaire et vertical en adduction. C’est une atteinte
bénigne, parfois spontanément résolutive. La carbamazépine et le
11
17-023-A-44 Troubles de l’oculomotricité Neurologie

baclofène sont parfois efficaces. L’affaiblissement chirurgical du
grand oblique est proposé dans les cas invalidants.
Nystagmus en convergence et rétraction
Il se manifeste par des saccades d’adduction asynchrones qui
induisent une convergence et une rétraction des yeux dans le regard
vers le haut. Il est intermittent à l’inverse du nystagmus pendulaire
convergent-divergent. Il traduit une atteinte au niveau de la
commissure postérieure le plus souvent. Parfois, il est associé à une
malformation de Chiari ou à une crise épileptique.
¶ Traitements du nystagmus
et des intrusions saccadiques
Les possibilités thérapeutiques sont essentiellement
médicamenteuses, optiques et chirurgicales.
Les différentes molécules utilisées sont la gabapentine (nystagmus
pendulaire), le baclofène (nystagmus alternant périodique), le
clonazépam (flutter oculaire), le valproate, la carbamazépine.
L’efficacité est variable suivant le patient et le trouble oculomoteur.
L’injection de toxine botulique supprime souvent le nystagmus, mais
les effets secondaires et la limitation dans le temps limitent
considérablement son intérêt.
Certains systèmes optiques complexes, en particulier les prismes,
peuvent avoir un intérêt lorsqu’il existe une position de blocage
(nystagmus congénital).
La chirurgie est surtout indiquée en cas de nystagmus congénital :
intervention de Kestenbaum qui déplace la position primaire sur la
position de blocage ou intervention de divergence artificielle
intéressante lorsque le nystagmus diminue en convergence.
La décompression sous-occipitale en cas de malformation de Chiari
diminue le down beat nystagmus.
La chirurgie du grand oblique est parfois indiquée en cas de
myokimie de ce muscle.

Références
[1] Biousse V, D’Anglejan Chatillon J, Massiou H, Bousser MG.
Head pain in non traumatic carotid artery dissection: a
series of 65 patients. Cephalalgia 1994 ; 14 : 33-36
[2] Dubas F, Letournel F. Syndromes neurologiques paranéo-
plasiques. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médi-
cales Elsevier SAS, Paris), Neurologie1998 : 17-162-A-10,
1-6
[3] Frohman EM, Solomon D, Zee DS. Nuclear, supranuclear
and internuclear eye movement abnormalities in multiple
sclerosis. Int MSJ 1995 ; 2 : 79-89
[4] Gajdos PH, Chillet P, Clair B, Goulon-Goeau C, Raphael JC.
Traitement de la myasthénie. Rev Neurol 1997 ; 153 :
91-105
[5] Godde-Jolly D, Larmande AM. Nystagmus. Encycl Méd Chir
(Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris),
Ophtalmologie1986 : 21-560-A-10, 1-18
[6] Hadjadj E, Conrath J, Ridings B, Denis D. Syndrome de
Brown : actualités. J Fr Ophtalmol 1998 ; 21 : 276-282
[7] Kuncl R, Hoffman P. Myopathies and disorders of neuro-
muscular transmission. In : Miller NR, Newman NJ eds.
Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology. Balti-
more : Williams and Wilkins, 1998 : 1351-1460
[8] Lacey B, Chang W, Rootman J. Nonthyroid causes of
extraocular muscle disease. Surv Ophthalmol 1999 ; 44 :
187-212
[9] Lee A, Brazis P. Clinical pathways in neuro-ophthalmology.
New York : Thieme, 1998 : 229-255-287-331
[10] Leigh J, Averbuch-Heller L. Nystagmus and related ocular
motility disorders. In : Miller NR, Newman NJ eds. Walsh
and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology. Baltimore :
Williams and Wilkins, 1998 : 1460-1505
[11] Leigh J, Zee DS. The neurology of eye movements. New
York : Oxford University Press, 1999 : 350-383-405-564
[12] Lombès A. Les maladies mitochondriales humaines : diffi-
cultés diagnostiques et approches thérapeutiques. [thèse],
Paris, 1998 : 1-24
[13] Martin TJ, Corbett JJ. Neuro-ophthalmology: the requisites
in ophthalmology. St Louis : CV Mosby, 2000 :
142-174-175-190
[14] Newman NJ. Neuro-ophthalmology: a practical text.
Norwalk : Appleton and Lange, 1992 : 187-195-217-225
[15] Sharpe JA. Cerebral and brainstem ocular motor disorders.
In : Neuro-ophthalmology. London : Mosby International
Limited, 1998 : 1-16
[16] Thompson HS. Pupillary signs in the diagnosis of optic
nerve disease. Trans Am Ophthalmol Soc UK 1976 ; 96 :
377-381
[17] Thompson HS. A classification of tonic pupils. In : Thomp-
son HS, Daroff S, Frisen L, Glaser JS, Sanders MD eds. Topics
in neuro-ophthalmology. Baltimore : Williams and Wilkins,
1979 : 95-96
[18] Thompson HS, Miller NR. Disorders of pupillary function,
accommodation and lacrimation. In : Miller NR, Newman
NJ eds. Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology.
Baltimore : Williams and Wilkins, 1998 : 961-1043.
[19] Yee RD. Cerebellar control of eye movements and eye
movement abnormalities. In : Neuro-ophthalmology. Lon-
don : Mosby International Limited, 1998 : 1-5
[20] Zee DS. Supranuclear and internuclear ocular motor disor-
ders. In : Miller NR, Newman NJ eds. Walsh and Hoyt’s clini-
cal neuro-ophthalmology. Baltimore : Williams and
Wilkins, 1998 : 1283-1350

12