¶ 14-347-A-10

Syndrome de Parsonage et Turner

(névralgie amyotrophiante)
V. Legré, J.P. Azulay, J. Serratrice

Le syndrome de Parsonage et Turner, encore appelé névralgie amyotrophiante de l’épaule, se caractérise

par une douleur violente d’apparition brutale de l’épaule, suivie d’une paralysie et d’une amyotrophie de
répartition inégale, touchant les muscles de la ceinture scapulaire et parfois plus distaux du membre
supérieur, dont l’innervation dépend essentiellement du plexus brachial. D’autres troncs nerveux peuvent
être atteints (nerf phrénique, nerfs crâniens), et la présence de signes sensitifs est fréquente. Des douleurs
scapulaires persistantes de type neuropathique peuvent faire suite au tableau aigu. Le diagnostic clinique
est confirmé par l’exploration électromyographique. L’imagerie par résonance magnétique aide au
diagnostic topographique de l’atteinte musculaire, et surtout au diagnostic différentiel avec les lésions
neurotendineuses de l’épaule, parfois difficile en début d’évolution. À côté de la forme sporadique
classique, il existe une forme familiale, plus sévère et volontiers récidivante, parfois associée à des
malformations congénitales, de transmission autosomique dominante, dont le diagnostic génétique est
maintenant possible (mutation du gène SEPT9). L’origine de cette atteinte axonale multiple prédominant
au plexus brachial est encore mal élucidée, l’hypothèse dysimmunitaire restant la plus plausible, en
présence de facteurs déclenchants infectieux ou vaccinaux, et devant la présence dans certains cas
d’anticorps antimyéline. Le traitement reste symptomatique, à base d’antalgiques et peut-être de
corticoïdes en phase aiguë, puis de rééducation au stade parétique. L’évolution est le plus souvent
favorable en quelques mois, avec une guérison complète dans 75 % des cas à 2 ans. Toutefois, il existe un
risque de récidive ou de séquelles motrices.
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Mots clés : Névralgie amyotrophiante ; Syndrome de Parsonage et Turner ; Neuropathie ; Plexus brachial

Plan ¶ Traitement 10
¶ Conclusion 11
¶ Introduction 1
¶ Historique 1
¶ Rappel anatomique du plexus brachial et corrélations cliniques 2
■ Introduction
¶ Expression clinique 2
Forme typique 2 Le syndrome de Parsonage et Turner (SPT), encore appelé
Formes atypiques 4 névralgie amyotrophiante de l’épaule, est un syndrome clinique
Formes familiales 5 rare, caractérisé par une douleur violente d’apparition brutale de
la région scapulaire, suivie d’une paralysie amyotrophiante
¶ Explorations complémentaires 5
touchant les muscles de l’épaule et ceux du membre supérieur
Électrophysiologie 5
dont l’innervation dépend du plexus brachial (PB), d’évolution
Imagerie par résonance magnétique 6
spontanément régressive en quelques mois. La confirmation
Autres examens 7
topographique de l’atteinte du PB est apportée par l’électro-
¶ Diagnostic différentiel 7 myogramme (EMG), et plus récemment par l’imagerie par
Neuropathies de la ceinture scapulaire 7 résonance magnétique (IRM).
Diagnostic des formes distales 8 Les différents termes utilisés pour désigner ce syndrome, dont
Radiculopathie cervicale 9 la pathogénie est encore mal élucidée, sont listés dans le
Tendinopathies de la coiffe des rotateurs 9 Tableau 1 : amyotrophie névralgique (neuralgic amyotrophy),
Algodystrophie du membre supérieur 9 névrite ou radiculite aiguë brachiale (acute brachial nevritisi, acute
Autres atteintes du plexus brachial 9 brachial radiculitis), neuropathie du plexus brachial (brachial
Diagnostic des formes familiales de SPT 9 plexus neuropathy) ou encore plexopathie brachiale idiopathique.
¶ Pathogénie 9
Siège des lésions
Mécanismes de l’atteinte neurogène
9
9
■ Historique
Facteurs favorisants 10 La névralgie amyotrophiante est connue de longue date : dès
¶ Associations morbides 10 1873, Berger colligeait 40 cas [1], suivi par Velpeau [2]. Cette

Appareil locomoteur 1
14-347-A-10 ¶ Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante)

Tableau 1. branches terminales, destinés à assurer l’innervation motrice et

Différentes appellations du syndrome de Parsonage et Turner. sensitive de la ceinture scapulaire et du membre supérieur, ainsi
Amyotrophie névralgique Neuralgic amyotrophy
que les muscles superficiels du dos et de la paroi thoracique
antérieure (Tableau 2). Le PB comporte quatre portions (Fig. 1) :
Radiculite aiguë brachiale Acute brachial radiculitis
• la portion cervicale, où le PB prend naissance à partir des
Névrite aiguë brachiale Acute brachial nevritis racines C5, C6, C7, C8, T1 ;
Neuropathie du plexus brachial Brachial plexus neuropathy • la portion supraclaviculaire, dans le défilé interscalénique, où
Plexopathie brachiale idiopathique les racines se regroupent en trois troncs primaires (supérieur,
moyen, inférieur) ;
• la pince costoclaviculaire, où chaque tronc primaire se divise
en deux branches qui se regroupent ensuite en trois faisceaux
n (situés par rapport à l’artère axillaire) ;
Por tio • la portion infraclaviculaire, jusqu’au creux axillaire, où les
tion r v ic a le
Por ra- ce faisceaux se divisent en branches terminales du PB, parmi
sup ulaire lesquelles les nerfs musculocutané, axillaire, radial, médian,
ic es
n clav Racin C5
ulnaire.
r tio 8
Po sto- ire ncs Parmi les nerfs collatéraux du PB impliqués dans le SPT,
co cula Tro certains ont une origine plus proximale : le nerf scapulaire
C6
vi
cla dorsal, le nerf thoracique long (ou nerf du grand dentelé), le
e ns rieu
r
l l a ir
v i sio Sup
é C7 nerf suprascapulaire. D’autres ont une naissance plus distale :
i i 7
ax D nerf thoracodorsal, nerf subscapulaire.
i on s en Les composants nerveux des branches du PB varient d’un
r t
cs air
e Moy C8
Po on d 9 individu à l’autre.
Tr con ur Le PB supérieur est à l’origine du nerf scapulaire dorsal
es se rie T1
n ch les In
fé (muscles élévateur de la scapula, rhomboïde), du nerf suprasca-
a a
Br rmin pulaire (muscles supraépineux, infraépineux), du nerf axillaire
t e (circonflexe innervant le muscle deltoïde et le teres minor), et
1 6 du nerf radial.
2 Le PB inférieur concerne le nerf musculocutané (muscle
biceps brachial et coracobrachial), le nerf médian, le nerf ulnaire
3
(cubital).
4 Dans le SPT, il s’agit d’une atteinte habituellement multifo-
cale du PB prédominant sur le PB supérieur.
5
La traduction clinique des atteintes nerveuses du SPT est
Figure 1. Aspect schématique du plexus brachial. Branches collatérales résumée dans le Tableau 2.
du plexus brachial : 1. nerf musculocutané ; 2. nerf axillaire ; 3. nerf
radial ; 4. nerf médian ; 5. nerf ulnaire ; 6. nerf thoracodorsal ; 7. nerf
suprascapulaire ; 8. nerf scapulaire dorsal ; 9. nerf thoracique long. ■ Expression clinique
Forme typique
entité clinique a été reconnue comme telle en 1943 par la
La forme traditionnelle se présente comme une douleur
publication de 46 cas par Spillane [3]. Par la suite, la fréquence
brutale sévère de la région de l’épaule, atraumatique, survenant
des paralysies du plexus brachial en milieu militaire fut signalée
chez l’homme jeune, de résolution spontanée en 1 à 2 semai-
par Turner en 1944 [4]. L’éponyme « syndrome de Parsonage et
nes, faisant place à une paralysie flasque et une atrophie des
Turner » reste le plus souvent utilisé, depuis la publication par
muscles de l’épaule. L’évolution se fait habituellement vers la
Parsonage et Turner, en 1948, dans le Lancet, d’une série de
guérison complète en moins de 1 an.
136 patients présentant un tableau aigu de neuropathie du
plexus brachial [5]. Par la suite, des séries plus limitées (de 26 à Épidémiologie
99 patients) furent analysées [6-10], confirmant la complexité du
syndrome, son origine mal élucidée, la variété des formes L’incidence annuelle est de l’ordre de 2 pour 100 000 habi-
cliniques et évolutives. Récemment, l’équipe hollandaise de Van tants [11, 12]. Le SPT affecte préférentiellement l’homme : de
Alfen a analysé de façon prospective et rétrospective une 66 % à 77 % selon les séries [8, 9, 11, 13].
importante série (246 cas) de névralgies amyotrophiantes à L’affection peut survenir à tout âge (les extrêmes varient entre
début aigu, atteignant non seulement le PB, mais parfois aussi 3 mois et 82 ans), avec une moyenne de 40 à 45 ans dans la
le plexus lombosacré (sortant du cadre classique du SPT), en plupart des séries [13]. Dans la série de Van Alfen, la moyenne
séparant les formes idiopathiques et héréditaires [11]. d’âge varie selon qu’il s’agit d’une forme idiopathique : 41 ans
Les auteurs insistent sur la difficulté fréquente du diagnostic (10-79) ou héréditaire : 28 ans (3-56).
différentiel, surtout en début d’évolution, où il existe souvent Un facteur favorisant ou du moins « déclenchant » survenu
une confusion clinique avec des lésions de la coiffe de rotateurs dans le mois (plus souvent la semaine) précédant la phase
ou une neuropathie canalaire. douloureuse est signalé dans 15 % à 72 % des cas selon les
Depuis quelques années, l’IRM de la région scapulaire apporte séries ; il s’agit essentiellement d’un épisode infectieux (43 %
une aide précieuse au diagnostic du SPT, en montrant des dans la série de Van Alfen), d’un surmenage physique, d’une
anomalies musculaires de distribution multifocale évocatrice, et intervention sur le membre supérieur, d’une grossesse, d’une
en éliminant les lésions neurotendineuses de l’épaule. vaccination, d’un stress, d’un traumatisme. Une morsure de
tique est à rechercher (maladie de Lyme). Ces facteurs, pouvant
avoir un rôle étiologique, sont détaillés dans le chapitre
■ Rappel anatomique du plexus « Pathogénie » (cf. infra).

brachial et corrélations cliniques Phase douloureuse initiale

(Fig. 1, Tableau 2)
Le PB est issu des racines C5 à T1 (rameaux ventraux des
nerfs spinaux), qui se regroupent pour former un complexe
(plexus), donnant naissance à des nerfs collatéraux et des
Une douleur initiale violente de l’épaule est présente dans
90 % des cas. Essentielle au diagnostic, elle doit être recherchée
soigneusement par l’interrogatoire. Elle apparaît brutalement,
souvent la nuit ou au réveil, sans notion traumatique, localisée
à la région de l’épaule qu’elle immobilise, de localisation surtout

2 Appareil locomoteur
 Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante) ¶ 14-347-A-10

Tableau 2.
Atteintes neurologiques du syndrome de Parsonage et Turner et signes cliniques.
Branche de Racines d’origine Muscles innervés Signes cliniques
C2-C3 Nerf spinal accessoire C2-C3 Sterno-cléido-mastoïdien Décollement du bord supérieur de l’omoplate
Branche externe XI Trapèze Déficit en abduction
Surélévation de la pointe de l’omoplate
C3-C4-C5 Nerf phrénique C3 à C5 Diaphragme Dyspnée
Paralysie diaphragmatique
(surélévation d’une coupole en radioscopie)
C5 Nerf scapulaire dorsal C2 à C5 Angulaire Faiblesse à l’élévation du membre supérieur
(nerf de l’angulaire et du Rhomboïde Décollement de l’omoplate
rhomboïde)
C5-C6 Nerf thoracique long (nerf du C5 à C7 Grand dentelé Décollement du bord spinal inférieur de
grand dentelé ou nerf de l’omoplate (test des pompes contre un mur)
Charles Bell)
Plexus Nerf suprascapulaire C5-C6 Supraspinatus (sus-épineux) Faiblesse de l’épaule
brachial Infraspinatus (sous- épineux) Déficit en rotation externe
supérieur
Amyotrophie de la fosse sous-épineuse

Nerf axillaire C5-C6 Deltoïde Déficit de l’abduction

(ou circonflexe) Teres minor (petit rond) Hypoesthésie du moignon de l’épaule,
amyotrophie du deltoïde

Nerf radial (C5 à D1) Nerf interosseux postérieur/ Déficit à l’extension des doigts et dorsiflexion
muscles extenseurs du poignet du poignet
et des doigts, supinateurs
Plexus Nerf médian C5 à D1 Muscles antérieurs de l’avant Déficit de flexion palmaire du poignet et des
brachial bras doigts, et en pronation
inférieur (sauf le fléchisseur ulnaire du Amyotrophie thénarienne
carpe)

Nerf cubital C8-D1 Douleurs et paresthésies du bord cubital du

membre supérieur
Déficit en abduction des doigts, de la pince
pouce-index

Nerf musculocutané C5 à C7 Coracobrachial Déficit du biceps

Biceps Amyotrophie de la loge antérieure du bras
Troubles sensitifs du bord radial de l’avant
bras

sus- et rétroscapulaire. La douleur irradie souvent au bras
(particulièrement dans le territoire C5-C6), parfois à l’avant-
bras ou à la région cervicale. Extrêmement intense, lancinante,
à type d’arrachement ou de brûlures, la douleur est permanente
avec recrudescence nocturne, source d’insomnie. Elle est
exagérée par la palpation et la mobilisation de l’épaule. Un
signe de Lasègue du bras est très fréquemment retrouvé [11]. La
douleur n’est pas modifiée par la mobilisation cervicale et n’est
pas impulsive à la toux. Une contracture musculaire majeure est
fréquente. La douleur résiste souvent aux antalgiques de palier
1 et 2. Cette phase algique dure habituellement quelques jours
à 1 semaine. Elle peut persister de 3 à 4 semaines [11], rarement
plus. Après ce délai, ce type de douleur (violente et continue)
s’atténue rapidement, puis cède la place à la paralysie.
D’autres types de douleurs associées à la crise aiguë initiale et
surtout plus prolongées ont été décrits dans la série de Van
Alfen [11]. Il s’agit d’une part de douleurs neuropathiques de
l’épaule, en coup de poignard ou lancinantes, violentes,
survenant chez trois quarts des patients, faisant suite aux
douleurs continues initiales (selon un mécanisme de sensibili-
sation mécanique des nerfs atteints), déclenchées par les
mouvements ou le repos prolongé du membre atteint, pouvant
durer quelques semaines à plusieurs mois. D’autre part, des
douleurs persistantes ont été notées chez 65 % des patients, à
type de douleurs secondaires des insertions des muscles paréti-
ques ou compensateurs, en particulier dans les régions périsca-
pulaire, cervicale et occipitale. Enfin, des douleurs articulaires
glénohumérales secondaires à la parésie des muscles de la coiffe
ou à la déstabilisation articulaire ont été rapportées dans cette
série. Ainsi, d’authentiques capsulites rétractiles, des subluxa-
tions glénohumérales sont apparues dans l’évolution du SPT. Au
total, dans le suivi prospectif des 264 patients de cette série, près
d’un tiers des patients ont développé des douleurs chroniques
de la région scapulaire, souvent rebelles au traitement, persis-
tant jusqu’en fin d’évolution du SPT. Cette notion de douleurs
prolongées après l’accès aigu est nouvelle, ne figurant pas dans
la description des séries antérieures de la littérature, et ne
devant pas remettre le diagnostic en cause, selon les auteurs [11].
Phase paralysante et amyotrophiante
Une paralysie puis une amyotrophie d’un ou plusieurs
muscles de la région de l’épaule apparaissent au cours de la
phase initiale aiguë. Les premiers signes de faiblesse musculaire
surviennent classiquement lorsque les douleurs régressent ou
précocement comme dans la série de Van Alfen, où le déficit
débute en moins de 24 heures dans 30 % des cas et globalement
dans les 2 premières semaines dans 70 % des cas. L’installation
du déficit est rapide, avec une atteinte souvent maximale en 8
à 15 jours.
Il s’agit d’une paralysie flasque de type périphérique, dont la
distribution est anarchique, affectant certains territoires muscu-
laires innervés par le PB (surtout le PB supérieur), avec une
atteinte particulièrement fréquente de l’infraépineux et du
serratus antérieur (grand dentelé), peut-être liée à leur détection
plus facile. L’amyotrophie est souvent massive, correspondant
au territoire dénervé, visible à l’œil nu et parfois décelée par un
proche (décollement de l’omoplate). Les réflexes ostéotendineux
sont initialement normaux, puis peuvent être diminués ou

Appareil locomoteur 3
14-347-A-10 ¶ Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante)
abolis en cas d’amyotrophie massive. La présence de fascicula-
tions a été rarement signalée [7]. Des troubles sensitifs peuvent
être retrouvés, surtout au moignon de l’épaule (par atteinte du
nerf axillaire) dans 30 % à 70 % des cas.
Les signes cliniques dépendent de la distribution de l’atteinte
neurologique (Tableau 2). Une dénervation de la partie supé-
rieure du PB est la plus fréquente (plus de deux tiers des cas),
avec une atteinte :
• du nerf suprascapulaire au premier plan : atteinte clinique du
supraépineux et de l’infraépineux (déficit de la rotation
externe, amyotrophie des fosses sous-épineuses) ;
• du nerf axillaire (circonflexe) : atteinte du deltoïde avec déficit
de l’abduction, amyotrophie et troubles sensitifs du moignon
de l’épaule ;
• du nerf long thoracique (nerf du grand dentelé ou nerf de
Charles Bell) : atteinte du grand dentelé (serratus antérieur)
avec décollement du bord inférieur de l’omoplate ;
• du nerf musculocutané : atteinte du biceps brachial, du
brachioradial, avec déficit de la flexion du bras et de l’avant-
bras, de la supination ;
• du nerf scapulaire dorsal (nerf de l’angulaire et du rhomboïde)
avec un écartement de l’omoplate par rapport à la ligne
dorsale médiane et un déficit de l’élévation du membre
supérieur.
Les autres territoires du plexus brachial peuvent être atteints
plus rarement (nerfs subscapulaire, radial, médian, ulnaire), avec
une amyotrophie du subscapulaire, du grand pectoral, du triceps
brachial, ou des atteintes distales, pouvant poser des problèmes
diagnostiques.
Il faut noter l’existence, bien que rare, de l’atteinte de certains
muscles non innervés par le plexus brachial : trapèze, sterno-
cléido-mastoïdien (innervés par le nerf accessoire XI), diaphragme
(nerf phrénique).
“ Point fort
Après une phase douloureuse aiguë de l’épaule s’installe
une paralysie flasque suivie d’une amyotrophie souvent
massive, dont la distribution est anarchique, affectant
certains territoires musculaires innervés par le plexus
brachial.
Autres signes
Signes sensitifs
Ils sont fréquents (de 30 % à 70 % selon les séries), parfois
sous-estimés car l’épaule est moins impliquée que les extrémités
dans les processus tactiles. Le plus souvent, il s’agit d’hypoes-
thésie et de paresthésies de la région deltoïdienne et supérola-
térale du membre supérieur. L’examen clinique retrouve des
zones d’hypoesthésie dans les régions innervées par les nerfs
sensitifs du PB. Dans la série de Van Alfen, il n’y a pas de
corrélation entre la topographie des troubles moteurs et celle
des troubles sensitifs, montrant bien le caractère multifocal des
atteintes du SPT [11]. Dans cette série, 80 % des patients avaient
un déficit sensitif objectif, touchant la région latérale de l’épaule
et du bras dans la moitié des cas, l’avant-bras et la main dans
40 % des cas. La récupération de ces troubles est tardive et
inconstante.
Signes dysautonomiques
Ils sont plus rares. Dans la série de Van Alfen, 15 % des
patients avaient des signes vasomoteurs distaux, à type de
troubles végétatifs, œdème, troubles trophiques de la peau,
hypersudation, anomalies thermiques. Ces signes sont surtout
observés dans les zones innervées par le PB inférieur, et ne sont
pas corrélés à la distribution de l’atteinte motrice ou sensitive.
4 Appareil locomoteur
Évolution
L’évolution est habituellement spontanément favorable.
L’amélioration est significative environ 6 mois après la phase
douloureuse. Dans leur série de 99 SPT, Tsairis et al. ont pu
suivre 84 patients [6] : une récupération complète a été observée
dans 30 % des cas après 1 an, 75 % des cas après 2 ans. La
grande majorité des cas (89 %) a guéri en moins de 3 ans. Dans
la grande série prospective de Van Alfen, l’évolution a été très
variable, plus sévère dans les formes héréditaires de SPT.
Certains éléments semblent prédictifs d’une récupération plus
lente. Les auteurs ont observé que plus la durée de la phase
douloureuse était longue, plus l’amélioration du déficit était
tardive. De plus, l’évolution semble plus péjorative si les signes
initiaux sont plus sévères [4]. Dans la série de Turner [4], le
muscle le moins susceptible de récupérer après une paralysie
complète était le serratus antérieur (grand dentelé), bien que
son atteinte isolée soit peu gênante grâce à une compensation
par les muscles synergiques. Enfin, la récupération fonctionnelle
était plus précoce dans cette série chez les patients présentant
une atteinte du PB supérieur par rapport aux atteintes du plexus
inférieur. Dans la série de Tsairis, les patients ayant une atteinte
du PB inférieur n’ont retrouvé une force musculaire normale
qu’après 18 mois à 3 ans [6]. Il y a peu de différence évolutive
selon le sexe et l’âge.
“ Points essentiels
Éléments prédictifs d’une récupération tardive
• Phase douloureuse prolongée
• Sévérité des signes initiaux
• Atteinte du serratus antérieur
• Atteinte du PB inférieur
Dans 10 % à 15 % des cas, la récupération est incomplète,
avec un déficit séquellaire définitif. Le déficit peut être discret
sans gêne fonctionnelle notable par compensation musculaire
synergique. Dans la série de Van Alfen, presqu’un tiers de
patients ont des douleurs chroniques et un déficit persistant
avec un recul de 6 ans [11].
Une récidive douloureuse ou déficitaire homolatérale ou
controlatérale peut survenir avec une fréquence variable selon
les séries : 5 % dans les publications anciennes [6, 7], 26 %
(forme idiopathique) à 75 % (pour la forme héréditaire) dans la
série récente de Van Alfen [11] . L’atteinte récidivante peut
concerner le même territoire nerveux ou des territoires diffé-
rents. Les tableaux cliniques sont souvent moins sévères que
l’épisode initial, et durent généralement moins de 2 semai-
nes [6], mais le risque de séquelles motrices semble augmenter
au fil des récidives [11]. Une forme héréditaire de SPT doit être
suspectée et recherchée en cas de récidive.
Formes atypiques
Formes symptomatiques
Formes indolores
Elles sont assez rares, variant selon les séries (de 3 % à 30 %
des cas). L’amyotrophie se développe insidieusement, la douleur
est absente pendant toute l’évolution. Le diagnostic de SPT n’est
fait que rétrospectivement, lorsque le déficit et l’amyotrophie
clinique deviennent évidents, ou sur la dénervation observée à
l’EMG, et après élimination des autres étiologies de plexopathies
brachiales.
Formes paresthésiques
La présence de paresthésies peut orienter à tort vers une
névralgie cervicobrachiale. Cependant, les dysesthésies sont
souvent mal systématisées, rarement localisées au territoire du
nerf axillaire [7], et sont associées à des déficits sensitifs objectifs

dans le territoire du plexus brachial, sans systématisation
radiculaire [11].
Formes topographiques
Formes bilatérales
Elles sont relativement fréquentes, représentant de 2 % à
34 % des cas selon les séries. Elles sont bilatérales soit d’emblée,
soit après un délai de quelques jours à plusieurs mois. L’atteinte
est presque toujours asymétrique [11], et l’évolution souvent
traînante.
Formes distales
Ce sont les formes qui posent le plus de difficultés diagnos-
tiques, surtout lorsqu’elles sont inaugurales ou isolées [14]. Leur
assimilation au SPT est justifiée en raison de la succession
évolutive de phase de douleurs, de paralysie, puis de
récupération.
La paralysie du nerf interosseux antérieur (NIA) est la moins
rare (5 % des cas dans la série de Parsonage et Turner). Né du
nerf médian, dont il est une branche motrice pure, le NIA
innerve le carré pronateur, le long fléchisseur du pouce, les deux
chefs externes du long fléchisseur commun des doigts, ces deux
derniers étant responsables de la pince pouce-index. La paralysie
du NIA provoque le signe du « bec de canard » : normalement,
lors de la manœuvre d’opposition du pouce et de l’index, la
dernière phalange du pouce et celle de l’index fléchissent ; en
cas d’atteinte du NIA, un contact se fait entre les pulpes de ces
deux doigts qui se joignent véritablement et viennent au
contact. La faiblesse du carré pronateur diminue la force de
pronation lorsque le coude est fléchi.
Lorsque la paralysie du NIA est précédée par une phase de
douleurs dans l’avant-bras ou, comme c’est souvent le cas, est
associée à une atteinte de l’épaule, elle est évocatrice du SPT.
Une atteinte isolée du NIA, bien que rare, doit faire évoquer
d’emblée un SPT, plus qu’une atteinte compressive [15].
La paralysie du nerf interosseux postérieur (NIP) est plus rare,
ainsi que celle du nerf brachial cutané interne, et d’autres troncs
nerveux du membre supérieur (nerfs radial, cubital, médian,
nerf de l’angulaire de l’omoplate).
Formes avec atteinte en dehors du plexus brachial
Ces atteintes seraient plus fréquentes dans les formes hérédi-
taires (plus de 50 % dans la série de Van Alfen, qui inclut
cependant l’atteinte du plexus lombosacré que nous n’avons pas
retenu dans le tableau du SPT).
Une paralysie phrénique, caractérisée par une atteinte
diaphragmatique, est décrite de façon non exceptionnelle, allant
jusqu’à 6 % dans certaines séries [6, 11] où des radiographies et
radioscopies thoraciques ont été pratiquées. Ces examens
recherchent l’ascension d’une coupole diaphragmatique, et
précisent en scopie la parésie du diaphragme.
L’atteinte phrénique unilatérale est la plus fréquente, et
habituellement asymptomatique. Elle est certainement sous-
estimée, puisque sa recherche n’est pas systématique en prati-
que. Elle se situe parfois du côté opposé au SPT [7]. Les atteintes
bilatérales, plus rares, peuvent provoquer des dyspnées modé-
rées [6], ou sévères en cas de paralysie diaphragmatique plus
importante. Le diagnostic est difficile si la neuropathie phréni-
que est isolée, avec des symptômes purement pneumologiques,
sans douleur ni paralysie de la région scapulaire. L’évolution est
habituellement lente, avec parfois une persistance de la dyspnée
2 à 7 ans plus tard [14].
Ainsi, toute dyspnée « sine materia », toute paralysie
diaphragmatique dite idiopathique devrait faire évoquer, entre
autres étiologies, le diagnostic de SPT [16].
Une atteinte des nerfs crâniens a été rapportée dans une
observation, caractérisée par une paralysie des quatre derniers
nerfs crâniens [17] survenue 1 mois après une paralysie de
l’épaule, confirmée par une atteinte multifocale à l’EMG.
L’évolution a été favorable, avec guérison totale à 1 an. Le nerf
spinal (XI) peut aussi être atteint, avec un déficit du trapèze et
une atteinte d’un nerf récurrent (branche du X pneumogastri-
que) a été observée chez quelques patients [11].
Appareil locomoteur
Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante) ¶ 14-347-A-10
Tableau 3.
Éléments de différenciation entre formes sporadiques et formes familiales
du syndrome de Parsonage et Turner (SPT).
SPT sporadique SPT familial
Âge Adulte jeune Enfant, adulte jeune
Facteurs étiologiques Non spécifiques Grossesse, post-partum
Dysmorphies Absentes Fréquentes
(hypotélorisme)
Récupération Rapide Lente
Récidives Rares Fréquentes
Formes familiales
Dans sa grande série, Van Alfen a séparé les névralgies
amyotrophiantes idiopathiques et les formes familiales qui
représentent 19 % des cas. Les formes familiales du SPT ont des
particularités les différenciant des formes classiques (Tableau 3) :
elles atteignent des sujets plus jeunes, (parfois dans l’enfance,
surtout dans la seconde et troisième décennie), sans prépondé-
rance masculine marquée.
Dans certaines familles, on note des dysmorphies évocatrices :
épicanthus, hypotélorisme, fente palatine, syndactylie partielle,
asymétrie faciale, ovaire bifide [18]. L’hypotélorisme, anomalie la
plus caractéristique, a fait comparer ces patients à certains
portraits de Modigliani.
Le tableau clinique de paralysie amyotrophiante de l’épaule
est classique dans les SPT familiaux, mais avec des douleurs
initiales plus sévères, un déficit moteur plus sévère et surtout
une évolution plus longue, marquée par une régression plus
lente des signes en 1 ou 2 ans, avec des récidives fréquentes
(jusqu’à 75 % des cas [11]). Entre les épisodes, l’examen neuro-
logique est normal, ainsi que l’EMG, sans signe de neuropathie
périphérique, ce qui est important pour le diagnostic différen-
tiel. Des atteintes bilatérales sont signalées. Les atteintes
extrabrachiales semblent plus fréquentes dans les SPT familiaux
que dans les formes idiopathiques (55 % contre 17 % dans la
série de Van Alfen), avec des atteintes du plexus lombaire
incluses dans cette série (33 %), des atteintes phréniques (14 %),
ainsi que des paralysies des nerfs récurrents laryngés (19 %).
Dans d’autres publications ont été décrits des cas de paralysie
faciale (VII), de surdité unilatérale brutale (VIII) [7].
Les signes EMG sont comparables à ceux de la forme classi-
que. Il n’y a pas de description IRM connue de ces formes
familiales.
Parmi les facteurs favorisants observés, outre les traumatis-
mes, les infections, les vaccinations, qui sont également
retrouvés dans les SPT classiques, certaines situations semblent
particulières au SPT familial, notamment la grossesse (déclen-
chement de SPT en post-partum).
La transmission s’effectue sur un mode autosomique domi-
nant, avec un diagnostic génétique actuellement possible,
permettant un diagnostic anténatal. Le seul gène associé au SPT
idiopathique est SEPT9. Une mutation du gène SEPT9 sur le
chromosome 17 (17q24-25) a été observée avec une pénétrance
de 80 % [19].
Le principal diagnostic différentiel est l’hypersensibilité
héréditaire liée à la pression (hereditary neuropathy with liability
to pressure palsie), pouvant se manifester comme un SPT et dont
le diagnostic génétique est possible (mutation ou délétion du
gène PMP22 sur le chromosome 17 p11,12).
■ Explorations complémentaires
Électrophysiologie
L’EMG est sans doute l’examen qui a apporté le plus d’élé-
ments pour le diagnostic et la topographie des lésions. Les
anomalies prédominent dans les muscles innervés par le PB
supérieur, mais des atteintes distales liées à une atteinte du
tronc inférieur peuvent exister. En revanche, dans les muscles
5
14-347-A-10 ¶ Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante)
paravertébraux, le tracé est normal, ce qui est un argument de
différenciation avec les atteintes radiculaires ou moto-
neuronales.
“ Point fort
Le caractère multifocal et anarchique de l’atteinte du PB
est évocateur, sans signe de neuropathie généralisée.
Ces altérations siègent dans les muscles cliniquement atteints,
mais parfois aussi du côté sain ou à distance, témoignant de
lésions infracliniques. Certains auteurs constatent une atteinte
EMG bilatérale dans 50 % des cas présentant une atteinte
clinique unilatérale [20]. Seror rapporte, dans une série de 16 SPT
avec atteinte clinique isolée du NIA, des altérations EMG
d’autres territoires nerveux [15].
Électromyogramme de détection (enregistrement
de l’activité électrique musculaire)
Il montre typiquement des tracés comportant des potentiels
de fibrillation au repos, témoignant d’une dénervation aiguë,
visible 2 à 4 semaines après l’apparition de la douleur. À l’effort,
les tracés confirment une dénervation avec de grands potentiels
unitaires battant à fréquence élevée. Cet enregistrement appré-
cie la sévérité, l’étendue et l’évolutivité de l’atteinte neurogène.
Elle permet d’éliminer une atteinte myogène.
Électromyogramme avec électrostimulation
(étude des conductions motrices et sensitives
des nerfs périphériques)
Il permet de préciser le type de l’atteinte neurogène (axonale,
myélinique ou mixte). Les principales anomalies sont :
• vitesses de conduction nerveuse motrices et sensitives
normales le plus souvent, ou perte d’amplitude des réponses
évoquées motrices en rapport avec la perte axonale ;
• augmentation modérée de la latence de l’onde F malgré la
normalité des vitesses de conduction nerveuse ;
• augmentation modérée des latences au point d’Erb, corres-
pondant aux muscles atteints.
L’ensemble, avec les tracés EMG, est évocateur de dégénéres-
cence wallerienne.
En revanche, il a été décrit certains aspects évoquant un
degré de démyélinisation en début d’évolution [7].
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel avec une neuropathie canalaire de
l’épaule peut être difficile, en particulier avec une compression
du nerf suprascapulaire par un kyste spinoglénoïdien qui a des
signes électriques communs avec le SPT, en montrant une
dénervation dans le muscle infraspinatus (territoire du PB
supérieur). L’argument pour le SPT est la diffusion des signes
EMG.
Imagerie par résonance magnétique
L’IRM prend un intérêt croissant depuis quelques années, en
apportant une aide précieuse au diagnostic précoce et au
diagnostic différentiel. Non pas l’IRM du plexus brachial, qui
n’est pas très contributive, ne montrant que rarement un
épaississement ou un hypersignal du plexus brachial [11], mais
surtout l’IRM de l’épaule qui objective des anomalies musculai-
res liées à la dénervation.
Après la publication initiale de quelques cas isolés [21, 22],
deux séries récentes étudiant les IRM d’épaules de SPT ont
permis de bien préciser les signes de dénervation des muscles de
la coiffe des rotateurs et de la ceinture scapulaire utiles au
diagnostic, et qui sont bien corrélés aux données cliniques et
EMG. Il s’agit d’études rétrospectives concernant des SPT
6 Appareil locomoteur
diagnostiqués par la clinique et confirmés par l’EMG, avec
anomalies musculaires à l’IRM [9, 10].
Les séquences utiles sont T2 fast spin echo (FSE) avec satura-
tion de graisse (fat sat) et T1 spin echo (SE), avec des coupes
axiales et sagittales obliques.
Les signes IRM de dénervation musculaire se traduisent par
ordre chronologique par un œdème musculaire précoce, suivi
d’amyotrophie, puis parfois de dégénérescence graisseuse.
Œdème musculaire
Il se traduit par un hypersignal musculaire diffus en séquence
T2 FSE au sein de certains muscles innervés par le PB. Le signal
est diminué ou parfois normal en T1.
Cet œdème est homogène, concernant l’ensemble du muscle,
et sa topographie correspond au territoire musculaire innervé
par les nerfs touchés. La comparaison des muscles pathologiques
œdémateux aux muscles sains adjacents permet de déterminer
facilement la topographie de l’atteinte nerveuse, une atteinte
diffuse du PB étant très en faveur de diagnostic de SPT. Cela
permet de le différencier des compressions nerveuses plus
focalisées. Par exemple, la compression du nerf suprascapulaire
se traduit par un œdème du muscle supra- et/ou infraépineux,
alors que les muscles adjacents (deltoïde, subscapulaire et teres
minor) ont un signal normal.
L’atteinte des muscles supra- et infraépineux innervés par le
nerf suprascapulaire issu du plexus brachial supérieur est quasi
constante dans les séries (88 % dans la série de Scalf, 97 % dans
celle de Gaskin). Cette atteinte est isolée dans 50 % des cas de
la série de Gaskin [10]. Les autres muscles atteints étaient dans
cette série le deltoïde et le teres minor, innervés par le nerf
axillaire, qui représentait 50 % de la série avec une atteinte
toutefois rarement isolée de ce territoire (seulement 3 % des
cas). Enfin, les muscles innervés par le nerf sous-scapulaire ont
été rarement touchés (3 % des cas).
L’œdème musculaire s’expliquerait par des modifications de
l’hydratation du corps musculaire, avec augmentation du
contingent hydrique extracellulaire [23].
L’œdème musculaire est précoce, apparaissant dès le quin-
zième jour après le début de la neuropathie. Cette constatation
est issue de l’étude expérimentale de section complète du nerf
suprascapulaire chez le lapin avec observation des signes IRM
dans les territoires musculaires dénervés [24] . Après section
nerveuse, il a été constaté un hypersignal musculaire croissant
dès le quinzième jour en pondération T2, avec un pic maximal
entre j21 et j35. À partir de j64, le signal musculaire se norma-
lise chez le lapin. La durée de cet œdème semble différente chez
l’homme [23].
Cet aspect de souffrance musculaire est toutefois non spécifi-
que, existant dans d’autres pathologies que les neuropathies
tronculaires ou plexiques, en particulier dans les pathologies
musculaires (myosites, hémorragies intramusculaires, tumeurs,
infections). Le diagnostic est redressé par le contexte et par le
fait que, dans ces cas, la topographie n’est pas calquée sur un
territoire correspondant à une zone d’innervation [23].
Atrophie musculaire
L’atrophie musculaire avec parfois signes d’involution
graisseuse est assez rapide et s’objective le mieux sur les
séquences pondérées en T1 SE sans saturation de la graisse, en
coupes sagittales obliques. L’amyotrophie est mise en évidence
par la constatation d’une diminution du volume musculaire de
certains muscles comparativement au côté sain. La dégénéres-
cence graisseuse est marquée par des plages linéaires d’hypersi-
gnal en T1, T2, et densité de proton. Les études expérimentales
ont montré que l’amyotrophie peut être observée dès la troi-
sième semaine après dénervation [24]. L’amyotrophie n’évolue
pas forcément vers la dégénérescence graisseuse qui, elle, est
irréversible.
Évolution des signes musculaires en IRM
Les modifications les plus précoces sont une augmentation
diffuse du signal musculaire en T2, due à l’œdème, parfois sans
anomalie en T1. Cependant, en phase aiguë de dénervation, le

signal musculaire peut être normal en IRM, notamment avant
le quinzième jour d’évolution [25]. En phase subaiguë et chroni-
que de dénervation, les anomalies en séquence T2 persistent, et
l’atrophie musculaire peut se développer, avec ou sans infiltra-
tion graisseuse. La normalisation IRM intervient parfois plu-
sieurs mois après la phase chronique, comme cela a été observé
dans un cas [9]. Il n’y a cependant pas d’études longitudinales
avec effectifs suffisants permettant de déterminer précisément
l’aspect évolutif, probablement en raison de l’amélioration
spontanée de la maladie.
Diagnostic différentiel
L’IRM aide au diagnostic différentiel avec une lésion tendi-
neuse de la coiffe des rotateurs et avec les autres causes de
souffrance des troncs nerveux issus du plexus brachial. En
particulier, l’IRM recherche la présence d’un kyste spinoglénoï-
dien ou d’un kyste de l’incisure scapulaire responsables d’une
compression du nerf suprascapulaire, et d’un kyste inférieur du
labrum pouvant comprimer le nerf axillaire.
Autres examens
Les autres examens n’ont d’intérêt que par leur négativité.
Les radiographies de l’épaule et du rachis cervical sont
normales pour l’âge. En revanche, la radiographie du thorax
peut montrer l’ascension d’une coupole diaphragmatique,
témoignant d’une atteinte phrénique évocatrice.
L’échographie de l’épaule ne montre pas de signes spécifi-
ques. Au stade amyotrophique, l’échographie peut préciser les
territoires atteints en montrant une diminution du volume de
certains muscles. La recherche de lésions de la coiffe et d’un
kyste spinoglénoïdien aide au diagnostic différentiel.
Les examens biologiques habituels et le bilan immunologique
sont en règle normaux. Une élévation des enzymes hépatiques
a été observée en phase aiguë dans quelques cas [11] , ainsi
qu’une élévation modérée des créatine kinases dans 1,5 % des
cas analysés de cette série. La recherche d’anticorps antimyéli-
niques n’est pas réalisée en pratique, mais aurait un intérêt
pathogénique. Dans la série de Van Alfen, les anticorps antigan-
gliosides ont été recherchés chez 34 patients et sont positifs
dans 26 % des cas (anti-Gm1 surtout).
Tableau 4.
Diagnostic différentiel du syndrome de Parsonage et Turner : compressions tronculaires des branches du plexus brachial.
Lésions tronculaires Muscles innervés
Nerf spinal Sterno-cléido-mastoïdien
Branche externe du XI Trapèze
Nerf phrénique Diaphragme
Nerf scapulaire dorsal Angulaire
Rhomboïde
Nerf thoracique long (nerf du grand Grand dentelé
dentelé ou nerf de Charles Bell)
Nerf sus-scapulaire Supraspinatus (sus-épineux, SE)
Infraspinatus (sous-épineux, IE)
Nerf axillaire Deltoïde
(ou circonflexe) Teres minor (petit rond)
Nerf musculocutané Biceps coracobrachial
Appareil locomoteur
Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante) ¶ 14-347-A-10
Les explorations neuroradiologiques cervicales (scanner et
IRM), si elles sont réalisées, restent normales ou montrent des
anomalies dégénératives banales (discopathies) n’expliquant pas
le tableau clinique et son évolution.
Le liquide céphalorachidien est le plus souvent normal.
Parfois, une protéinorrachie modérément élevée et une hyper-
cellularité sont constatées [8, 11] . La ponction lombaire n’a
cependant aucune indication dans le SPT.
La biopsie nerveuse n’a aucune indication non plus. Elle
n’apporte de toute façon aucun élément contributif. Les
altérations histologiques sont celles d’une dégénérescence
axonale marquée [6], avec une perte de fibres myélinisées dans
certains faisceaux [11]. Klein et al. ont observé chez trois patients
des infiltrats inflammatoires périvasculaires multiples sans
nécrose, accompagnant une dégérescence axonale active [26].
■ Diagnostic différentiel
Si le diagnostic s’impose dans la forme classique de névralgie
amyotrophiante multifocale de l’épaule, il est parfois difficile
dans les formes atypiques, en particulier lorsqu’il y a intrication
entre douleur, paralysie et amyotrophie, ou s’il n’y a qu’une
atteinte musculaire isolée, ou encore dans les formes distales. En
particulier, il faut distinguer le SPT des autres atteintes neurolo-
giques de la ceinture scapulaire et d’autres neuropathies
périphériques, ce qui est difficile dans les situations postopéra-
toires orthopédiques. La bonne connaissance anatomique du
plexus brachial, des nerfs auxquels il donne naissance, de leurs
conflits tronculaires mécaniques possibles, ainsi que la sémiolo-
gie correspondante permet de distinguer les principaux dia-
gnostics différentiels (Tableau 4). L’examen clinique, complété
par l’EMG, permet de distinguer les atteintes tronculaires,
plexiques, radiculaires et médullaires. L’IRM de l’épaule permet
d’innocenter la coiffe des rotateurs et de rechercher des kystes
compressifs du nerf suprascapulaire dans l’échancrure spinoglé-
noïdienne ou coracoïdienne.
Neuropathies de la ceinture scapulaire
En présence d’une atteinte isolée de certains muscles de la
ceinture scapulaire, il faut évoquer des compressions des troncs
Site de compression Étiologies
Triangle cervical postérieur Adénopathies
Curage ganglionnaire au creux sus-
claviculaire
Région thyroïdienne Chirurgie thyroïdienne ou
parathyroïdienne
Tumeur
Région cervicale Microtraumatismes sportifs
Région scalénique Étirements sportifs (tennis, lancer)
Première et deuxième côtes Résection de la première côte
Mastectomie, curage ganglionnaire,
anesthésie locale : bloc interscalénique
Incisure sus-scapulaire (SE + IE) Microtraumatismes sportifs
Échancrure spinoglénoïdienne (IE) Kystes synoviaux
Anesthésie locale : bloc interscalénique
Réparations de la coiffe ?
Espace axillaire latéral Traumatismes de l’épaule (luxation
antéro-interne + +, fracture de
l’humérus, kyste inférieur du labrum,
étirements en abduction)
Creux axillaire Traumatisme
Passage dans le coracobrachial Luxation
Chirurgie épaule
7
14-347-A-10 ¶ Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante)
nerveux issus du plexus brachial, qui peuvent être l’objet de
syndromes canalaires, entraînant des douleurs de l’épaule et des
amyotrophies localisées. Ces pathologies sont peu fréquentes,
occasionnées par des gestes répétitifs surtout chez les sportifs
utilisant le membre supérieur (tennis, volley-ball, base-ball...),
en particulier en cas de facteurs anatomiques prédisposants. Le
nerf le plus souvent atteint est le nerf suprascapulaire, suivi du
nerf long thoracique, du nerf axillaire et enfin du musculocu-
tané. D’autres nerfs ne dépendant pas du PB et impliqués dans
le SPT peuvent aussi être l’objet de compressions (Tableau 4).
Neuropathie du nerf suprascapulaire
C’est la plus fréquente des neuropathies canalaires de
l’épaule. Le nerf suprascapulaire est une branche du tronc
supérieur du plexus brachial. Naissant des racines C5 et C6, il
descend dans la fosse supraépineuse, après avoir traversé
l’incisure scapulaire (échancrure coracoïdienne) sous le ligament
transverse scapulaire supérieur. Après avoir donné des branches
motrices au muscle supra spinatus, le nerf suprascapulaire
franchit le défilé spinoglénoïdal (échancrure spinoglénoïdienne)
pour innerver le muscle infraspinatus [27]. Le nerf suprascapu-
laire présente donc un trajet à risque, susceptible d’être com-
primé en regard des deux échancrures.
La compression dans l’incisure scapulaire (échancrure cora-
coïdienne) provoque une atteinte à la fois du supraépineux et
de l’infraépineux, avec douleurs profondes postérieures de
l’épaule, une fatigabilité de l’épaule lors des mouvements
sportifs, un déficit de la rotation externe, une amyotrophie
visible évocatrice de la fosse infraépineuse. Les facteurs favori-
sant de la compression du suprascapulaire sont des facteurs
anatomiques (forme fermée de l’incisure, présence du ligament
transverse scapulaire supérieur au-dessus de l’incisure), et elle se
voit plutôt chez les sujets non sportifs [27].
La compression dans l’échancrure spinoglénoïdienne n’induit
qu’une souffrance de l’infraspinatus (déficit de rotation externe,
amyotrophie de la fosse infraépineuse), et se voit surtout en cas
surmenage sportif (volley ball, tennis, haltérophilie, base-ball),
en particulier chez les athlètes ayant une hypertrophie du
muscle subscapularis (sous-scapulaire). Un autre élément
compressif classique est le kyste du bourrelet glénoïdien
(labrum), s’extériorisant dans le défilé spinoglénoïdal. Un tel
kyste se forme à partir d’une fissure du labrum ou d’une superior
labrum anteroposterior (SLAP) lésion du labrum. Il peut s’agir
aussi de kystes mucoïdes, de fractures ou tumeurs de l’omoplate.
Une atteinte du nerf suprascapulaire pourrait aussi s’observer
dans certaines ruptures transfixiantes de la coiffe des rotateurs
ou être une atteinte iatrogène de la chirurgie de réparation de
la coiffe, par excès de traction [28].
Ces neuropathies canalaires du suprascapulaire se différen-
cient du SPT localisé au PB supérieur où il existe une atteinte
globale du nerf suprascapulaire, avec signes cliniques impli-
quant à la fois le supraépineux et l’infraépineux, alors que dans
la compression du nerf dans l’échancrure spinoglénoïdienne,
seul l’infraspinatus est atteint. De plus, dans le syndrome
canalaire, les signes sont plus insidieux, sans tableau douloureux
aigu initial et il n’y a pas de résolution spontanée des symptô-
mes. L’EMG est rarement contributif dans ce cas, sauf en cas
d’association à une atteinte électrique infraclinique d’autres
territoires innervés par le PB (deltoïde, serratus antérieur...),
signant le SPT. L’IRM recherche une compression canalaire par
des kystes compressifs de l’incisure scapulaire ou l’échancrure
spinoglénoïdienne, ou une rupture de la coiffe des rotateurs,
pouvant mimer cliniquement un SPT.
Neuropathie du nerf long thoracique
La compression du nerf du grand dentelé, rare, se fait dans
son passage dans la région scalénique et en regard des deux
premières côtes. Elle est parfois microtraumatique, en particulier
en cas d’étirements sportifs répétés (tennis, lancer) ou de port
de sac à dos. Les causes iatrogènes sont classiques mais heureu-
sement rares : résection de la première côte, mastectomie,
curage ganglionnaire, anesthésie locorégionale (bloc interscalé-
nique). Le diagnostic clinique est évident au stade déficitaire du
8 Appareil locomoteur
serratus antérieur (grand dentelé), avec un décollement du bord
spinal inférieur de l’omoplate (scapula) au repos, bien visible à
l’effort lors du test de pompes contre mur.
Neuropathie axillaire (circonflexe)
Le nerf axillaire peut être comprimé ou étiré dans l’espace
axillaire latéral (bordé en haut par le muscle teres minor [petit
rond], en dedans par le triceps brachial, en dehors par le bord
médial de l’humérus, en bas par le muscle teres major [grand
rond]) [27].
Le contexte est habituellement celui de traumatismes de
l’épaule (surtout luxation antéro-interne, fracture de l’humérus,
kyste inférieur du labrum, étirements en abduction). Suspectée
lors d’une douleur persistante du moignon de l’épaule après un
traumatisme, l’atteinte du nerf axillaire est confirmée en cas
d’hypoesthésie du moignon de l’épaule, ainsi que de déficit de
l’abduction de l’épaule.
Diagnostic des formes distales
Les rares formes distales du SPT sont dominées par l’atteinte
du NIA et du NIP. Elles doivent être distinguées des exception-
nelles compressions canalaires de ces nerfs ou de ruptures
tendineuses.
Compression du nerf interosseux antérieur
Le NIA est une branche du nerf médian débutant juste en
dessous de l’épicondyle. Il chemine au-dessus du fléchisseur
profond des doigts et le long de la membrane interosseuse vers
le poignet. Il innerve les muscles profonds de la face antérieure
de l’avant-bras (fléchisseur profond des doigts, long fléchisseur
du pouce, carré pronateur). Très rarement se produit une
compression dynamique du NIA entre les chefs du muscle teres
pronateur par des bandes fibreuses surtout lors de la pronation
et de l’extension du coude. Dans ce cas, l’IRM montre une
dénervation avec œdème ou atrophie des muscles fléchisseurs et
pronateurs. Lorsque la paralysie du NIA est précédée par une
phase de douleurs dans l’avant-bras ou, comme c’est souvent le
cas, est associée à une atteinte de l’épaule, elle est évocatrice du
SPT. Une atteinte inaugurale ou isolée du NIA, bien que rare,
doit faire évoquer d’emblée un SPT, plus qu’une atteinte
compressive [15], et faire éviter une exploration chirurgicale du
trajet nerveux, malgré un tableau neurologique parfois
inquiétant.
Atteinte du nerf interosseux postérieur
Elle est encore plus rare. Le nerf radial se divise près de la tête
radiale en une branche motrice, le NIP, et une branche sensitive
superficielle. Le NIP traverse vers le compartiment postérieur du
coude, passant entre les chefs superficiels et profonds du muscle
supinateur, pour innerver les muscles extenseurs de l’avant-
bras, le supinateur, et le long adducteur du pouce. Au moment
où le nerf rentre dans le muscle supinateur, il plonge sous
l’arcade de Fröhse, qui est une arche fibreuse susceptible de
compression. Dans le tunnel radial, il existe cinq zones possibles
de compression du NIP [28]. Le syndrome du tunnel radial ne
provoque habituellement que des signes sensitifs, en rapport
avec des mouvements répétés de pronation et supination ou
d’extension forcée du coude en particulier lors de certains sports
(tennis, natation) et chez les violonistes. La compression
mécanique du tunnel radial peut exister rarement dans d’autres
circonstances : tumeurs ; fracture luxation du coude ; bursite du
coude. Le diagnostic est essentiellement clinique, avec des
douleurs de l’avant-bras pouvant irradier, une douleur provo-
quée à la supination contrariée et la présence d’un signe de
Tinel sur le bord radial de l’avant-bras. Une faiblesse musculaire
avec déficit d’extension de tous les doigts et du poignet peut
survenir. L’EMG est le plus souvent normal dans les formes
sensitives. L’IRM montre des signes de dénervation aiguë dans
les muscles innervés par le NIP (extenseurs et supinateur). Elle
peut dépister un épaississement de l’arcade de Frohse, une
tumeur, une bursite. En cas de début douloureux aigu, un SPT

doit être évoqué avant de proposer une libération chirurgicale
de l’arcade de Fröhse, qui n’est proposée qu’après plusieurs mois
de traitement conservateur sans amélioration.
Atteinte du nerf musculocutané
Elle est rare, dans un contexte de traumatisme de l’épaule, ou
de musculation excessive, et se manifeste par un déficit moteur
bicipital, associé ou non à une amyotrophie de la loge anté-
rieure du bras et à des troubles sensitifs sur le bord radial de
l’avant-bras [27].
Radiculopathie cervicale
Une névralgie cervicobrachiale paralysante diffère du SPT de
par le parallélisme chronologique étroit entre douleur et
paralysie, la topographie plus volontiers distale de l’atteinte
clinique, le caractère plus progressif de l’amyotrophie, la
recrudescence de la douleur à la toux, la distribution de
l’aréflexie et la présence de troubles sensitifs. Mais ces critères
ne sont pas constants, et les examens neuroradiologiques sont
parfois nécessaires pour conclure, notamment en cas d’atteinte
radiculaire C6-C7.
Tendinopathies de la coiffe des rotateurs
La rupture de la coiffe, avec tableau de pseudoparalysie de
l’épaule, n’entraîne qu’une amyotrophie modérée et tardive, ne
touchant cliniquement que l’infraspinatus. Les tests de conflits
tendineux sous-acromial sont positifs et les douleurs sont moins
aiguës.
Les tendinopathies aiguës calcifiantes de la coiffe peuvent
donner un tableau douloureux bruyant et une impotence
fonctionnelle totale liée à la douleur, pouvant mimer un SPT au
début, mais n’évoluent pas vers une amyotrophie.
Algodystrophie du membre supérieur
Une algodystrophie du membre supérieur de type syndrome
épaule-main se différencie par un début subaigu, des douleurs
diffuses, la prédominance de signes vasomoteurs.
Autres atteintes du plexus brachial
Le contexte permet d’éliminer les atteintes traumatiques,
postopératoires ou postradiques du plexus brachial. Un syn-
drome de Pancoast et Tobias est responsable d’une atteinte du
PB inférieur, et doit faire rechercher une tumeur thoracique.
Une tumeur nerveuse peut aussi concerner le PB.
Diagnostic des formes familiales de SPT
Le principal diagnostic différentiel est l’hypersensibilité
nerveuse héréditaire liée à la pression (hereditary neuropathy with
liability to pressure palsie). Cette neuropathie tomaculaire diffuse
touche entre autres le PB, et peut exceptionnellement se
manifester par une atteinte douloureuse aiguë de celui-ci. Elle se
distingue de la forme familiale du SPT par son caractère
indolore, l’absence de malformations associées. Il y a souvent
une notion familiale d’atteintes nerveuses occasionnées par des
étirements ou des traumatismes mineurs. Le diagnostic est
évoqué à l’EMG devant l’existence de syndromes canalaires
multiples à l’étude des vitesses de conduction nerveuse. Il existe
un diagnostic génétique en biologie moléculaire de cette
maladie autosomique dominante (recherche de mutation ou
délétion du gène PMP220 sur le chromosome 17 p11,2) [19].
La biopsie nerveuse, qui n’est plus pratiquée dans cette
indication, montre un épaississement majeur focalisé de
segments de la gaine de myéline (tomacules).
■ Pathogénie
Bien que le SPT soit une entité reconnue de longue date, non
seulement le siège des lésions neurologiques, mais aussi son
mécanisme et son origine n’ont toujours pas été éclaircis. Le
Appareil locomoteur
Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante) ¶ 14-347-A-10
processus semble correspondre à des lésions multitronculaires
avec atteinte axonale. Une réponse immune vis-à-vis du nerf
périphérique est évoquée, car des étiologies infectieuses et
immunologiques ont été impliquées, mais il n’y a pas de
modèle expérimental ni de preuve biochimique ou histologique
permettant de les étayer.
Siège des lésions
L’un des caractères les plus déroutants du SPT est le caractère
multifocal des atteintes musculaires, parfois non systématisées à
un territoire nerveux du PB (par exemple en cas d’atteinte des
nerfs crâniens).
Une origine médullaire n’est pas retenue. Évoquée initiale-
ment en raison de la présence occasionnelle de fasciculations et
de la dissociation des troubles sensitivomoteurs (prédominance
des troubles moteurs), elle a été infirmée par l’électro-
physiologie.
L’atteinte du plexus brachial est reconnue par la plupart des
auteurs, basée sur la systématisation clinique et IRM de
l’atteinte musculaire aux branches du PB (surtout supérieur,
mais aussi inférieur) et sur les constatations électrophysiologi-
ques montrant des réponses anormales après stimulation au
point d’Erb, contrastant avec des vitesses de conduction
normales. L’IRM du PB montre parfois un hypersignal plexique
en T2 [11]. Une réserve tient cependant à l’atteinte de muscles
non innervés par le PB, comme l’atteinte des nerfs crâniens ou
du nerf phrénique, ce qui pourrait indiquer une extension
lésionnelle à distance. Le terme de neuropathie du PB semble
ainsi un peu réducteur, l’atteinte étant en fait multifocale dans
le SPT. Certains auteurs incluent les atteintes du plexus lombo-
sacré dans leur série de névralgies amyotrophiantes [11].
L’atteinte radiculaire est rare mais possible, principalement en
C5 et C6, expliquant l’atteinte de muscles non innervés par les
branches du plexus brachial, mais directement à partir des
racines ventrales cervicales. Elle n’est cependant pas isolée dans
le SPT.
L’atteinte des troncs nerveux périphériques ou de leurs
branches est évoquée dans les formes très localisées de SPT (NIA
ou NIP, radial, etc.) où l’atteinte se présente comme une
mononeuropathie localisée ou multiple. L’EMG confirme une
dénervation électrique associée à une prolongation des latences
distales, mais ne permet pas de trancher entre une lésion
axonale distale ou plus proximale. D’ailleurs, le tableau de
neuropathie tronculaire distale du SPT pourrait en fait corres-
pondre à une atteinte nerveuse haut située, au PB, puisque par
exemple, en ce qui concerne le NIA, ses faisceaux d’origine sont
déjà individualisés dans les racines médianes et latérales du nerf
médian [29].
Mécanismes de l’atteinte neurogène
Nature de l’atteinte nerveuse
Elle est discutée. L’existence d’une atteinte axonale est
communément admise. Cependant, quelques cas d’atteinte
démyélinisante ont été rapportés [30, 31] avec mise en évidence
de blocs de conduction. Dans une série de huit patients
présentant un SPT typique cliniquement, Lo et Mills utilisant
des techniques de stimulation proximale du PB ont détecté non
seulement une atteinte axonale, mais aussi chez trois patients
un bloc de conduction entre la racine et le point d’Erb, et ont
conclu à une atteinte mixte axonale et démyélinisante [31]. Une
augmentation d’anticorps antimyéliniques périphériques fixant
le complément a également été décrite, accompagnée d’une
élévation des produits solubles d’activation terminale du
complément (C5b9) lors de la phase aiguë du SPT, suivie d’un
retour à la normale en phase de récupération quelques mois
plus tard [32]. Ces constatations restent à confirmer. Les rares cas
biopsiés n’autorisent à aucune conclusion, qu’il s’agisse de la
dénervation présente sur la biopsie musculaire ou de la dégéné-
rescence axonale sur la biopsie nerveuse.
9
14-347-A-10 ¶ Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante)
Tableau 5.
Facteurs favorisants la survenue de syndrome de Parsonage et Turner.
Facteurs mécaniques Interventions chirurgicales au membre
supérieur, gynécologiques
Efforts inhabituels du membre supérieur
Grossesse
Ponction lombaire
Facteurs infectieux Grippe
Varicelle, herpès, zona, oreillons,
cytomégalovirus, mononucléose infectieuse,
hépatite, parvovirus, virus de
l’immunodéficience humaine
Diphtérie, typhoïde, borréliose de Lyme
Paludisme, toxoplasmose, leptospirose
Mycoses
Facteurs toxiques Héroïne
Produits de contraste
Isoniazide
Cytarabine
Interféron
Étiologies immunologiques et virales
L’hypothèse dysimmune est évoquée d’une part devant la
survenue possible du SPT après un épisode infectieux ou une
vaccination, compatible avec une hypersensibilité retardée.
D’autre part, le tableau clinique de début brutal, avec atteinte
multifocale et évolution spontanément régressive de l’atteinte
nerveuse, évoque un processus inflammatoire proche de celui
d’une polyradiculonévrite aiguë de type syndrome de Guillain
et Barré [8], considéré comme une réaction auto-immune avec
phénomène d’hypersensibilité retardée. L’élévation puis la
normalisation des titres d’anticorps antimyéline témoigne
également d’un processus dysimmun [32]. Le bilan immunologi-
que classique est toutefois habituellement normal. Enfin, une
étude a montré que les lymphocytes de patients atteints de SPT
étaient activés en présence de nerf issu du plexus brachial et
non pas du plexus sacré [33], suggérant une réponse dysimmu-
nitaire dirigée contre un épitope spécifique des nerfs issus du
plexus brachial. Cette hypothèse de mécanisme auto-immun du
SPT pourrait expliquer l’atteinte multifocale de type mononeu-
ropathie multiple ou prédominant au plexus brachial et d’évo-
lution régressive avec récidive et bilatéralisation possibles.
L’hypothèse virale est basée sur la constatation assez fré-
quente de la survenue des troubles 1 à 3 semaines après diverses
infections virales (varicelle, herpès, oreillons, cytomégalovirus,
coxsackie, mononucléose infectieuse, parvovirus [34], virus de
l’immunodéficience humaine [VIH]) ou à la suite de syndrome
étiqueté grippal. Par analogie au syndrome de Guillain et Barré,
les mécanismes évoqués d’atteinte du nerf sont : une invasion
directe par le virus ; une co-infection par un autre virus
envahissant les cellules de Schwann (pas dans le cas du VIH) ;
une démyélinisation d’origine dysimmunitaire [35]. Cependant,
l’existence de démyélinisation multifocale n’est pas formelle-
ment prouvée au cours du SPT.
Facteurs favorisants
Dans plus de 50 % des cas, un facteur favorisant est noté
dans le mois précédant la phase douloureuse du SPT
(Tableau 5).
Facteurs mécaniques
Les plus classiques sont les formes postopératoires, signalées
dans toutes les grandes séries de SPT (de 2 % à 10 % des cas).
Les SPT ont une topographie scapulaire le plus souvent, avec
atteinte distale parfois associée mais rarement isolée. Le plus
souvent, il s’agit d’interventions chirurgicales de l’épaule (où le
diagnostic de SPT est délicat) ou de chirurgie gynécologique.
La grossesse est également un facteur favorisant, avec une
dizaine d’observations rapportées au cours du post-partum [15].
Ce facteur est prépondérant dans les formes familiales de SPT.
10
Des traumatismes divers (efforts inhabituels, ponction
lombaire) ont été signalés dans quelques cas en préambule à des
tableaux de SPT.
Facteurs infectieux
Il peut s’agir d’infections virales le plus souvent, bactériennes
ou parasitaires, survenant de 1 à 4 semaines avant le début des
douleurs. De nombreux cas ont été décrits survenant après un
syndrome étiqueté viral. Parmi les agents infectieux incriminés
(Tableau 5), certains sont de description récente, tels que le
VIH [36], le parvovirus [34], la borréliose de Lyme [37].
Plusieurs cas de SPT ont été décrits chez des patients atteints
du VIH, habituellement au stade initial de séroconversion, ou à
un stade asymptomatique. Cependant, au cours de l’infection
VIH, il peut aussi exister une mononévrite multiple à l’origine
d’un tableau proche du SPT, mais de caractère tardif, sévère, et
généralement en rapport avec une infection opportuniste. Or,
dans les cas de SPT associés à une infection VIH, les patients ne
sont pas encore immunodéprimés et n’ont pas de
co-infection [35]. Certains auteurs suggèrent de réaliser systéma-
tiquement une sérologie VIH en cas de tableau de SPT.
Les formes postvaccinales de SPT sont assez fréquentes (de
10 % à 15 % des cas). Le tableau douloureux débute quelques
jours à 2 semaines après l’injection du vaccin et se manifeste
par une atteinte essentiellement scapulaire. Les vaccins contre la
typhoïde, antidiphtérique, antivariolique et parfois antigrippal
ont été invoqués. Il ne semble pas s’agir d’un facteur « trauma-
tique », puisque le côté cliniquement atteint est indépendant du
siège de l’injection. Par ailleurs, aucun patient n’a présenté de
signes systémiques dans la série de Tsairis [6].
■ Associations morbides
Une atteinte asthmatique sévère a été incriminée dans le
déclenchement d’un SPT.
Des maladies systémiques, au cours desquelles peuvent
survenir des tableaux de SPT, ont été signalées : périartérite
noueuse, maladie de Horton, lupus érythémateux disséminé,
sarcoïdose. Toutefois, ces affections peuvent être à l’origine
d’une vascularite pouvant se manifester par des tableaux de
mononévrite multiple responsable de tableau clinique proche
du SPT, ne devant pas être considérés comme des SPT
secondaires.
■ Traitement
Il n’y a pas d’étude contrôlée concernant le traitement du
SPT.
Le traitement est purement symptomatique, visant à soulager
la douleur dans la phase initiale, puis à lutter contre l’amyotro-
phie, aucun traitement n’ayant démontré la possibilité de
raccourcir l’évolution spontanée.
Les antalgiques de palier rapidement croissant sont nécessai-
res compte tenu de l’intensité douloureuse et le recours aux
morphiniques est fréquent. L’association d’AINS aux morphini-
ques serait utile [11].
L’application locale de chaleur et l’évitement de certains
mouvements ou postures pourraient soulager la douleur
initiale [11].
La rééducation fonctionnelle active et passive prolongée des
muscles de l’épaule pour lutter contre le déficit et l’amyotrophie
est conseillée par la plupart des auteurs. Un entretien articulaire
de la glénohumérale est associé pour prévenir une rétraction
capsulaire. Des conseils de repos et d’épargne articulaire sont
utiles pour éviter une atteinte secondaire de la coiffe des
rotateurs. L’évolution d’une série de patients atteints de SPT a
été comparée avec et sans rééducation [6]. La kinésithérapie n’a
pas permis de récupération plus rapide que dans le groupe sans
rééducation.
Les coanalgésiques (carbamazépine, gabapentine, amitrypti-
line) peuvent être utilisés en cas de douleurs neuropathiques
résiduelles [38].
Appareil locomoteur

Une corticothérapie peut être essayée en début d’évolution.
Elle a pu soulager quelques patients à des doses orales supérieu-
res à 50 mg [11, 38], par voie intramusculaire sous forme d’adre-
nocorticotrophic hormone [6] ou sous forme de bolus intraveineux,
selon un protocole de 1g/j pendant 3 jours [26]. Les corticoïdes
ne semblent cependant pas avoir d’effet sur la force musculaire,
ni modifier l’évolution de la maladie. Toutefois, dans la série de
Van Alfen, une corticothérapie générale (60 mg/j pendant
1 semaine suivie de décroissance) semble avoir soulagé et
accéléré le début de la récupération motrice chez quelques
patients [11].
Une infiltration locale dans l’épaule a eu un bon effet
antalgique chez huit patients sur 15 dans la série de Tsairis [6].
Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide) ou les échanges
plasmatiques ont été essayés dans quelques cas isolés [39], mais
semblent représenter un risque disproportionné par rapport à
l’évolution favorable de l’affection.
Les gammaglobulines par voie intraveineuse ont été essayées
chez quelques patients, à la dose de 0,4 g/kg/j pendant
5 jours [40].
Un conseil génétique est proposé dans les formes familiales
de SPT.
En cas de mutation génique identifiée (gène de la septine), un
diagnostic anténatal est possible par amniocentèse.
■ Conclusion
La névralgie amyotrophiante de l’épaule ou SPT reste un
diagnostic clinique devant la séquence évocatrice de douleurs
aiguës et sévères de la ceinture scapulaire, suivies d’une amyo-
trophie et d’une parésie de répartition inégale dans le territoire
du plexus brachial, souvent associée à une atteinte du grand
dentelé. La confirmation est apportée par l’EMG et l’IRM de
l’épaule, d’apport récent, qui montre des signes d’œdème puis
d’atrophie musculaire non systématisés secondaires à la déner-
vation. Ces examens aident au diagnostic différentiel avec des
pathologies de l’épaule, des radiculopathies cervicales et d’autres
compressions neurologiques de la ceinture scapulaire. L’évolu-
tion est le plus souvent spontanément régressive, avec une
récupération complète dans 75 % des cas à 2 ans. Le tableau
peut être plus atypique, avec des atteintes nerveuses en dehors
du plexus brachial, des formes bilatérales, des séquelles doulou-
reuses et motrices. Elles doivent faire rechercher une origine
génétique. Le SPT, s’il est le plus souvent sporadique, peut en
effet être héréditaire, autosomique dominant, avec l’identifica-
tion récente d’une mutation du gène de la septine. L’étiologie
précise du SPT n’est toujours pas connue, mais des facteurs
favorisants, en particulier infectieux, sont identifiés. Le traite-
ment reste symptomatique, aucune thérapeutique n’ayant fait
sa preuve pour raccourcir l’évolution du SPT.
.
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Service des maladies neuromusculaires, Centre hospitalier universitaire Timone, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France.
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Service de médecine interne, Centre hospitalier universitaire Timone, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Legré V., Azulay J.P., Serratrice J. Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante). EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Appareil locomoteur, 14-347-A-10, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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