PATHOLOGIES CARDIOCASCULAIRES DE L’ENFANT (Prof Dr MUTOKE

George)
Intérêt du cours :
 L’enfant n’est pas un adulte en miniature, il a ses particularités. Sur le plan
cardiovasculaire, il a ses spécificités et ses métabolismes sont plus intenses que ceux
de l’adulte, à voir seulement son évolution staturo-pondérale.
En bref, le métabolisme de l’enfant jusqu’à l’adolescence est plus intense que l’adulte et l’on
sait que le métabolisme consomme de l’énergie donc de l’oxygène d’où l’importance de ce
cours car le cœur de l’enfant doit fonctionner aussi de manière plus intense pour couvrir les
besoins métaboliques de l’enfant
 Chez l’enfant on peut observer les complications cardiaques avec des causes
primitivement extracardiaques. D’où avoir toujours une attention au cœur de l’enfant
malade.
Ex : une bronchopneumonie qui est une pathologie pulmonaire mais sa conséquence est que
l’atteinte des bronches et du parenchyme pulmonaire fragilise la membrane alvéolo-capillaire,
ceci réduit l’apport en oxygène avec conséquence de l’hypoxie, pendant que l’oxygène est
très important pour le métabolisme de l’enfant, le cœur par des mécanismes hormonaux va
augmenter son travail, d’où donner l’oxygène pour suppléer le travail du cœur dans la PEC.
Le rapport qu’il y a entre la tachycardie et le métabolisme c’est le débit sanguin.
Dc = Fc x VES.
VES dépend de la précharge, la postcharge et la contractilité
VTD = le volume le plus loin possible qu’on trouve dans les ventricules avant l’ejection
vasculaire
L’insuffisance cardiaque décompensée est due à un travail important du cœur entraine à ce
que le temps de remplissage cardiaque diminue et sachant que le muscle cardiaque est mieux
vascularisé en diastole et si le temps de remplissage (diastole) est trop bref, il y aura donc
diminution du VTD et diminution du temps…
INSUFFISANCE CARDIAQUE
Incapacité du cœur à pomper le sang nécessaire pour le besoin métabolique de l’organisme.
Incapacité pour le cœur d’assurer un débit optimal répondant aux besoins de l’organisme.
Une anémie sévère peut conduire à une insuffisance cardiaque fonctionnelle.
Traduction biochimique de l’insuffisance cardiaque : c’est une hypoxie. Au niveau du bulbe il
y a le centre régulateur cardiorespiratoire qui recoit l’information de l’insuffisance →
production des catécholamines → réponse compensatoire → décompensation…

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APPROCHE THERAPEUTIQUE DE L’INSUFFISANCE CARDIAQUE CHEZ
L’ENFANT
Le traitement d’une insuffisance cardiaque passe avant tout par celui de sa cause (ex dans les
cardiopathies congénitales malformatives où le traitement est chirurgical). M ais on peut
être amené devant une insuffisance cardiaque d’intervenir médicalement pour deux raisons :
 Soit pour restituer au cœur sa capacité fonctionnelle optimale afin de permettre un
débit optimal pour les besoins métaboliques de l’organisme à l’oxygène et en autres
substances
 Soit pour permettre aux enfants malades d’arriver à des meilleures conditions
hémodynamiques et métaboliques afin de permettre une chirurgie éventuelle sécurisée.
La meilleur approche thérapeutique de toute insuffisance cardiaque doit tenir compte de 4
facteurs ou paramètres qui déterminent la performance ventriculaire gauche. Ces facteurs
sont :
 Précharge : l’état de compliance maximale (l’état du cœur avant) du ventricule gauche
avant l’éjection ventriculaire (la charge), il s’oppose au retour veineux. Ex d’un
élastique tiré au maximum avant d’être lâché, la precharge depend du retour veineux
aussi.
 Postcharge : c’est l’ensemble des facteurs qui s’opposent à l’éjection ventriculaire.
Ces éléments sont : viscosité du sang, résistance vasculaire (on voit la pression, d’où
la prescription d’un inhibiteur de l’ECA qui inhibe l’effet vasoconstricteur de
l’angiotensine en dilatant les vaisseaux et donc diminuant ainsi la postcharge),
 Contractilité : on donne les cardiotoniques pour stimuler davantage la contraction pour
augmenter le VES (ex la digoxine cardiotonique de l’enfant parce qu’elle une action
plus rapide et une élimination plus rapide donc pas de risque thérapeutique, elle a une
action inotrope positive ; NB : la digoxine a 4 action sur le cœur : l’action inotrope qui
est une action sur la contractilité si positive cela veut dire stimulation alors que
chronotrope est une action sur la fréquence et elle est négative dans l’action de la
digoxine parce que la fréquence cardiaque augmentée diminue le temps de
remplissage d’où il faut diminuer la fréquence, tout cœur qui envoi une grande
quantité de sang sans avoir le temps de se remplir va tomber en insuffisance
cardiaque ; mais il y a aussi une action bathmotrope qui concerne l’excitabilité
myocardique qui est aussi négative pour augmenter et dromotrope qui concerne les
cavités cardiaques est aussi négative pour diminuer l’hypertrophie cardiaque)

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  Fréquence cardiaque : elle s’élève dans la décompensation cardiaque dans l’objectif de
ramener le débit à son niveau optimal, suite à l’action des catécholamines. Si elle se
fait de manière excessive ça réduit le débit surtout si on atteint 140 bpm même si la
cause est extracardiaque. Parce qu’elle va gêner le remplissage et donc diminuer le
VTD et le VES.
Une insuffisance cardiaque s’accompagne toujours d’une vasoconstriction même relative
parce que l’hypoxie provoque la production des catécholamines qui vont provoquer la
vasoconstriction.
NB : le myocarde est mieux vascularisé en diastole et donc la fréquence cardiaque trop élevée
empêchant le remplissage cardiaque en augmentant le temps de remplissage réduit la
perfusion du myocarde avec toutes ses conséquences.
PARTICULARITES PHYSIOLOGIQUES DU CŒUR CHEZ L’ENFANT
Quelques considérations :
 Le cœur de l’enfant déjà au repos travaille au maximum à cause du métabolisme de
l’enfant très exigeant et le besoin en oxygène
 Dans les conditions physiologiques il se passe chez l’enfant :
 Le VTD est beaucoup plus réduit chez le nourrisson que chez le grand enfant
et l’adulte. C’est volume n’est que de +/- 10 ml contre 188 ml chez l’adulte
 A chaque systole la fraction de sang éjecté (VES) est chez le nourrisson de
80% de son VTD soit 8ml contre 65 % du VTD soit 122 ml chez l’adulte.
Donc la fraction de sang éjecté chez l’adulte est supérieur que la fraction de
sang éjecté par le nourrisson, cad le volume résiduel (la réserve) est plus
important chez l’adulte que chez le nourrisson, cela veut dire que le nourrisson
travail au repos presque dans les conditions maximales pour couvrir les besoins
métaboliques, d’où si le nourrisson est soumis à un supplément de travail va
épuiser sa réserve contrairement à l’adulte et s’exposer à une insuffisance
cardiaque.
Si chez l’adulte et le grand enfant le volume sanguin résiduel post systolique
est de +/- 80 ml, il n’est que de 2 ml chez le nourrisson, cela signifiant que la
réserve cardiaque fonctionnelle est beaucoup plus faible chez le nourrisson que
l’adulte et le grand enfant.
 La fréquence cardiaque chez le nourrisson au repos est déjà plus élevée que
chez l’adulte. Elle est de +/- 140 bpm au maximum. Dans toute situation où le
ventricule gauche doit augmenter le débit cardiaque pour faire face aux

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 exigences métabolique périphérique, une élévation excessive de la FC peut
gêner l’augmentation du débit cardiaque au lieu de l’améliorer pour les 2
raisons évoquées plus haut (le temps de remplissage diastolique est réduit et
diminution de la perfusion du myocarde).
 Le débit cardiaque selon la formule débit= VES x FC, le débit cardiaque donc
est chez le nourrisson de 8 ml x +/- 140 = 1120 ml/min, alors que chez l’adulte
c’est débit est de 90 ml x 70 = 6300 ml/min, or en rapportant le débit cardiaque
à la surface cutanée pour obtenir ce qu’on appelle l’index cardiaque (= débit
card/surf corp) qui exprime mieux que le débit cardiaque le travail du cœur par
rapport aux exigences métaboliques, nous avons chez le nourrisson 1120/
0,25m2 = 4480 ml tandis que chez l’adulte 6300/1,73 = 3641. On peut donc
constater partant de l’index cardiaque que le cœur du nourrisson est soumis
déjà au repos à un travail plus intense par rapport à ses besoins métaboliques
plus élevés que chez l’adulte (ses besoins liés à sa croissance rapide)
En conclusion : les conditions de départ permettant de faire face à toute augmentation de
travail cardiaque en cas d’urgence sont beaucoup moins favorables chez le nourrisson que
chez le grand enfant et l’adulte. Ceci explique la plus grande fréquence d’insuffisance
cardiaque chez le nourrisson que chez l’adulte et le grand enfant.
PARTICULARITES SEMIOLOGIQUES DE LA PATHOLOGIE
CARDIOVASCULAIRE CHEZ LE NOURRISSON
La symptomatologie de compensation cardiaque des nourrissons comprend 3 ordres de signes
cliniques :
 Le signe de déficience circulatoire périphérique
 Le signe de stase sanguine en amont du cœur
 Le signe cardiaque physique
Les signes de déficience circulatoire périphériques :
Ils sont principalement dus à la décharge orthosympathique provoquée par la baisse du débit
cardiaque et la baisse de la pression artérielle qui en découle. PA = DC x RPT (résistance
périphérique totale qui dépend de la tonicité vasculaire donc l’élasticité). Voici ses signes :
 La pâleur par vasoconstriction cutanée
 La transpiration profuse qui peut parfois être le seul signe signalé par la mère
 Froideur des extrémités
 Agitation par hypoxie cérébrale

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  Hypotrophie dans les cardiopathies malformatives suite à la mauvaise oxygénation
tissulaire
Les signes de stase en amont :
La décompensation cardiaque du nourrisson bien que portant principalement sur le VG est le
plus souvent probable :
 On retrouve chez le nourrisson rarement le tableau d’OAP (lié à la stase des
capillaire pulmonaire augmentant la pression hydrostatique et donc le liquide
quitte le capillaire vers les alvéoles, toute cause augmentant la pression
hydrostatique capillaire entraine une excavation liquidienne et donc susceptible
de provoquer l’œdème) comme chez l’adulte ou le tableau d’œdème périphérique
généralisé, par contre on note le plus souvent chez le nourrisson comme signe de
décompensation :
 une hépatomégalie avec reflux hépato jugulaire (signe très important
d’insuffisance cardiaque décompensée chez le nourrisson)
 polypnée avec battement des ailes du nez et tirage inter costale et/ou
diaphragmatique
 hyper extension reflexe de la nuque avec tête rejetée en arrière afin de faciliter
le passage d’air dans le canal naso-pharyngo-laryngo-trachéal
 quelques fois des râles de stase aux bases pulmonaires
Signes cardiaques à l’auscultation:
 tachycardie atteignant ou dépassant 180 bpm
 des bruits anormaux comme des bruits galop caractéristique de myocardite chez le
nourrisson
 troubles de rythme particulièrement dans les perturbations métaboliques comme
hypocalcémie et hypokaliémie
 les souffles cardiaques qui peuvent être systolique ou diastolique. (on trouve les
souffles cardiaques principalement dans les cardiopathies malformatives)
 un assourdissement des bruits cardiaques
PATHOLOGIES CYANOGENES CONGENITALE ET NON CYANOGENES
Notion générale sur la cyanose
La cyanose = coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses due à la diminution de
l’Hb réduite (lié avec le fer ferreux Fe2+ qui fixe mieux l’oxygène que le fer ferrique Fe 3+)

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qui se diffère de l’Hb oxydée (ferrique) à cause du fer. Lorsque l’Hb reduite dépasse 5 g% la
cyanose apparait.
CARDIOPATHIES NON CYANOGENES :
Elles comprennent :
 les communications inter ventriculaire (CIV)
 les communications inter auriculaire (CIA)
 PCA
Apres le réajustement cardiorespiratoire, le cœur droit ne communique plus directement avec
le cœur gauche, cependant il peut y avoir des communications anormales entre les cavités
(entre oreillette gauche et droite, ventricule gauche et droite).
Dans une communication inter ventriculaire, il n y a pas cyanose parce que le sang venant du
ventricule gauche étant oxygéné passe dans le ventricule droit pour les poumons où il va se
réoxygéné et donc il n y a pas hypoxémie. Il existe 2 situations pathologiques : diminution du
débit du sang périphérique et augmentation du débit sanguin dans la petite circulation.
Conséquence le ventricule droit va s’engorger et s’hypertrophier tout en créant un flux trop
important entrainant une HTAP. Et s’il y a une obstruction au niveau de l’artère pulmonaire il
y aura inversion de shunt (qui devient droit-gauche) d’où le sang ne s’oxygène plus ne sachant
pas passer aux poumons et revient au ventricule gauche pour être pompé dans l’aorte avec une
faible SaO2
Du point de vue physiologique, ces cardiopathies présentent une grande similitude
physiopathologique que ça soit CIV, CIA, PCA. On note :
 l’existence d’un shunt gauche droit obligatoire en raison de la pression plus élevée
dans la circulation systémique que dans la circulation pulmonaire
 Dans les 3 cas une réduction du débit sanguin périphérique en rapport avec
l’importance du shunt
 Une surcharge volémique des cavités cardiaques droites
 Surcharge volémique du réseau vasculaire pulmonaire
 Augmentation progressive de la pression artérielle pulmonaire d’abord de type
cinétique cad liée seulement au flux sanguin arrivant dans la circulation pulmonaire et
plus tard de type fixée suite aux modifications anatomiques créés par ces flux sanguins
excessifs aboutissant à une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires. Ces
modifications anatomiques sont :
 L’épaississement de l’intima et de la media

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NB : il faut que l’intervention vienne avant l’apparition d’une HTAP en cas de CIV pour
éviter l’inversion de shunt et donc une cyanose à l’occurrence
 Tendance aux infections broncho-pulmonaire à répétition suite à la surcharge avec
stase sanguine dans la petite circulation ou même dans la constitution d’une HTAP
que ça soit dans le CIA, CIV et PCA
La CIV est la plus fréquente des cardiopathies malformatives du nourrisson. Sur le plan
anatomique, cette communication peut se trouver soit dans la partie membraneuse du septum
80 % de cas soit dans la partie musculaire du septum inter ventriculaire dans 20 % des cas.
En résumé suite à ces considérations physiopathologiques, dans une malformation cardiaque
congénitale nous avons 2 situations entrainant la symptomatologie d’une Malformation
cardiaque congénitale :
 Hypo débit sanguin périphérique (parce qu’une partie du sang du ventricule gauche va
dans le ventricule droit et par conséquent le volume télé diastolique du ventricule
gauche diminue …
 et/ ou hyper débit sanguin pulmonaire parce que le flux venant du ventricule gauche et
se trouvant dans le ventricule droit va s’éjecter dans le tronc pulmonaire avec
conséquence une stase et infection broncho pulmonaire à répétition provoquant des
toux à répétition pouvant nous orienter vers une pathologie cardiaque
Symptômes généraux :
En rapport avec l’hypo débit sanguin périphérique on va noter :
 Une hypotrophie du nourrisson due à l’hypoxie tissulaire périphérique chronique (due
à l’hypo débit périphérique)
 Transpiration profuse + pâleur (parfois ce sont les 1ers signes que la mère rapporte au
médecin) due à la décharge ortho sympathique (production des catécholamines) +
tachycardie+accélération du pouls
 Agitation en rapport avec l’hypoxie cérébrale chronique
 Froideur des membres
En rapport avec l’hyper débit :
 Dyspnée avec difficulté alimentaire
 Infections pulmonaires à répétition
 Encombrement respiratoire
 Toux chronique due à la congestion pulmonaire

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NB : une cardiopathie non cyanogène au départ peut devenir cyanogène par inversion de
shunt qui devient droit-gauche.
La cyanose peut être permanente ou peut apparaitre au cours d’un effort.
PCA entraine une surcharge pulmonaire par le fait que
Un souffle traduisant un shunt gauche droit témoin de la pression supérieur gauche sur le
cœur droit (traduction du passage de la…)
Quelques considérations :
 Anatomique d’abord : il y a une communication anormale
 Sur le plan physiopathologique : le shunt se fait de gauche vers la droite à cause de la
pression augmentant dans le cœur gauche pour toutes les communications d’où de
l’aorte vers l’artère pulmonaire par le canal artériel aussi.
 PA= DC x RPT (résistance périphérique totale) ceci explique l’HTAP
Signes physiques :
 Tachycardie ou d’autres bruits anormaux
 Un souffle qui est lié à l’éjection ventriculaire (souffle systolique) différent du souffle
diastolique qui est lié au B2. C’est souffle est en rayon de roue cad irradiant dans tous
les sens mais prédominant dans l’air mesocardiaque (au centre du cœur), il est d’autant
plus rude que la communication est petite
 Un dédoublement du B2 (le B1 étant causé par la fermeture des valves mitrale et
tricuspide et B2 par la fermeture des valvules pulmonaire, aortique qu’on appelle les
sigmoïdes) la fermeture des sigmoïdes est presque concomitante, pourtant le VD met
plus de temps pour éjecter dans l’artère pulmonaire car ayant reçu beaucoup de sang
cad la valvule aortique va se fermer alors que la valvule pulmonaire sera encore ouvert
voilà pourquoi le B2 s’entend en double
 On peut noter des râles bronchiques dans les 2 champs pulmonaires dus à l’excès du
flux dans les poumons
 Signe de HARZER (perception des bruits cardiaque dans le creux xiphoïdien)
apparaissant dans les cas très avancés
 Déformation thoracique caractéristique avec bombement sternal (thorax de DAVIS)
Démarches à suivre :
 Para clinique :
 Rx thorax : en prenant une CIV comme modèle, on va noter :

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  une cardiomégalie bi-ventriculaire, à cause de l’hypertrophie des
ventricules,
 une accentuation de la trame broncho pulmonaire (ensemble d’image
projetée par les vaisseaux et les bronches au niveau thoracique devient
accentuée)
 l’arc moyen saillant (tronc de l’artère pulmonaire), le bouton aortique
n’est pas concerné (bouton aortique) tandis que l’arc inferieur
correspondant au VG sera aussi saillant (hypertrophié parce qu’il doit
améliorer le débit pour compenser le faible débit dû au shunt sous
l’effet de la décharge ortho sympathique)
 ECG : signes électriques d’hypertrophie bi ventriculaire avec parfois des
troubles du rythme (extra systole et autres)
 Echographie : signes indirects et signes directs
 Signes indirects : une augmentation de volume des cavités
ventriculaires, signes d’hypertension artérielle pulmonaire dans le cas
avancés, réduction de la capacité fonctionnelle systolique du ventricule
gauche en cas d’insuffisance ventriculaire gauche progressive
 Signes directs : l’existence de la CIV (ou de la CIA ou de la PCA) et
donner la précision de sa localisation selon qu’elle est membraneuse ou
musculaire, on peut visualiser des lésions associées (CIV + CIA ou
CIV + PCA…)
 On peut ajouter ionogramme pour avoir un bilan complet
EVOLUTION d’une CIV diagnostiquée :
 Tendance à la fermeture spontanée (toujours) surtout CIV de petite dimension. D’où
ne pas trop presser d’amener l’enfant à la chirurgie réparatrice. Si déjà HTAP installée
contre indication de la chirurgie
 Si persistance opérer
 Mais en cas de CIV large il y a risque d’avoir à la longue une insuffisance cardiaque,
insuffisance ventriculaire gauche. Par rapport à l’hyperdébit pulmonaire il y aura une
HTAP peut à son tour entrainer une inversion des shunts et enfin donner une
cardiopathie cyanogène
Traitement :
Principaux généraux de PEC pour toutes les 3 variétés :

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  Il faut bien nourrir l’enfant
 Prévenir l’anémie
 Systématiquement donner un supplément de fer
 Soigner à l’antibiothérapie à la moindre infection
 Prévoir des petits repas fractionner si incapacité de se nourrir convenablement ou en
cas de gavage
 Si l’insuffisance cardiaque s’installe donner des diurétiques et des cardiotoniques (ne
pas le donner en 1ère intention)
Les signes distinctifs : ils sont cliniques et échographiques
 Clinique : CIA est mieux tolérée que CIV à cause du faible gradient de pression du
cœur gauche
 A l’auscultation on a un souffle : mais ici il faut distinguer une CIA de type ostium
primum anatomiquement est bas situé (il peut y avoir association avec les signes
d’atteinte de la valvule mitrale)
 A l’ECG on a le même signe : hypertrophie ventriculaire
 A l’échographie : différence qui permet de préciser soit une CIV ou une CIA
 En cas de PCA : à l’auscultation on a un souffle continue sous claviculaire gauche de
type diastolo-systolique
L’hypodébit périphérique et l’hyperdébit sont les conséquences de CIV, PCA, CIA

LES CARDIOPATHIES CYANOGENES

Elles peuvent être dues à une cardiopathie congénitale au départ non cyanogène (par
hypertension artérielle pulmonaire)
HTAP → inversion des shunts → VG va éjecter une quantité élevée d’Hb réduite
Mécanisme : … reductase transforme l’Hb oxydé en réduite pour permettre de fixer l’oxygène
si cette valeur devient > 5% il y a cyanose car l’Hb réduite
Examen clinique d’une cardiopathie
A. TETRALOGIE DE FALLOT
Selon la succession des faits on a :
 CIV
 Sténose pulmonaire
 HVD
 Dextroposition de l’aorte

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Tour part de la sténose : après la naissance, la sténose pulmonaire se renforce mais on note
des intervalles libres parfois c’est après 6 mois que les signes apparaissent
Variétés :
Selon le siège de l’obstacle et de la communication anormale on peut distinguer :
- Obstacle tricuspidien rare : on aura une CIA et atrésie tricuspidienne, shunt droit
gauche entre les 2 oreillettes
- Obstacle orificiel pulmonaire : ici le shunt droit gauche peut se faire à 2 niveaux. Soit
au niveau de la CIA, on parle de la trilogie de Fallot comprenant : une CIA,
sténose pulmonaire, HVD ; soit au niveau de la CIV → tétralogie de Fallot
- Obstacle artériolaire pulmonaire avec augmentation des résistances pulmonaires : ici il
y’a 3 shunts possibles :
 Si c’est la CIA à shunt inversé (gauche droit) au niveau d’une CIV
 Si c’est le complexe d’EISENMENGER : en cas de CIV évolutive + HTA
pulmonaire
 Si canal artériel en cas de shunt inversé (souvent ce sont des canaux courts
et larges qui persistent) en cas de grande résistance artériolaire
pulmonaire
Conséquences physiologiques
- Hypodébit sanguin pulmonaire : une certaine quantité de sang echappe à la traversé
pulmonaire et passe dans la grande circulation à travers le shunt
- Cyanose par désaturation artérielle due à la contamination du sang oxygéné des
poumons par le sang veineux désaturé en provenance de la circulation périphérique. Et
ce sang est éjecté dans la circulation contenant une grande quantité d’Hb réduisant
…5g
- Polyglobulie réactionnelle : face à l’hypoxie tissulaire, l’organisme va secréter
l’érythropoïétine qui intervient dans la stimulation de l’érythropoïèse → polyglobulie
réactionnelle
- Risques d’accidents thromboemboliques dus à l’augmentation de la viscosité sanguine
liée à cette polyglobulie réactionnelle. Il peut y avoir formation des emboles dans la
grande circulation
- Risques des abcès cérébraux et périphériques par l’absence de l’action phagocytaire
des poumons au niveau du sang échappant à la traversée pulmonaire, risque augmenté
par la formation possible des emboles

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NB : le sang qui traverse aux poumons subit l’action phagocytaire physiologique des
poumons qui interviennent aussi dans l’épuration. Donc ces emboles entravent la traversée du
sang ou peuvent s’infecter en donnant des abcès. Ceci est valable pour le shunt droit gauche.
- Hypotrophie et retard de croissance (suite à l’hypoxie chronique, cela va entraver le
métabolisme de l’enfant car l’oxygène = énergie
ETUDE CLINIQUE
C’est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes au-delà de la période
néonatale. Donc si cyanose à la naissance ce n’est pas la tétralogie de Fallot mais plutôt plus
les causes respiratoires)
Cause de cyanose
- Contamination du sang artériel
- Insuffisance de l’hématose
Donc à la naissance la cyanose est plus due à l’insuffisance de l’hématose
Symptômes :
- La tétralogie de Fallot donne un intervalle de temps puis apparait une cyanose (signe
d’appel) au cours de 1ers mois ou années de vie, celle-ci est due au resserrement de la
sténose plus tardive de l’artère pulmonaire (sténose pulmonaire), fermeture plus
tardive du canal artériel et à l’augmentation plus intense du métabolisme. Ainsi la
cyanose laisse un intervalle et apparait vers 3 mois
- Hypocratisme digital : l’enfant a des doigts cyanosés et en baguette de tambour ainsi
que les ongles élargis et bombé en verre de montre
- Soif : est un mécanisme de défense contre l’hémoconcentration liée à l’hyperviscosité
- Dyspnée : selon l’intensité de la sténose pulmonaire et selon l’importance du shunt
droit-gauche. Celle-ci s’accompagne d’une réduction conséquente et variable de
l’activité de l’enfant
- Retentissement sur le trophisme en rapport avec l’hypoxie tissulaire
- Signe d’accroupissement ou squatting : ce signe spécifique apparait lors de la fatigue
et accompagne l’intensification de la cyanose : l’enfant s’accroupit sur le talon
permettant de diminuer le retour veineux
A l’examen du cœur :
On note un souffle éjectionnel au foyer pulmonaire
Rx : donne l’image d’aspect caractéristique :
 Souvent il n’y a pas de cardiomégalie mais la caractéristique typique est la concavité
de l’arc moyen donnant l’aspect de cœur en sabot

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  Diminution de la trame vasculaire
A l’échographie :
On a des signes directs et indirects :
 Indirects : discontinuité aorto-septale en raison de la dextroposition de l’aorte
 Directs :
 HVD
 Aorte à cheval entre ventricule droit et gauche
 Petite oreillette gauche
 Artère pulmonaire de diamètre nettement inférieur à celui de l’aorte
 Existence d’une CIV
NB : Cyanose est due à 2 grandes causes chez l’enfant : insuffisance de l’hématose et
contamination du sang artériel.
La plupart des pathologies cyanogènes telles que les retours veineux anormaux sont
incompatible à la vie, d’où l’étude de la tétralogie de Fallot qui en est un prototype compatible
NB : la polyglobulie réactionnelle est une situation générale de tout état d’hypoxémie
chronique. C’est qui explique le taux d’Hb élevé chez le n-né qui vivait dans un milieu
d’hypoxie relative. Cette polyglobulie donne une augmentation de la viscosité sanguine
qui va augmenter le risque de la thrombo-embolie telle que dit ci-haut.

Traitement :
Comporte 2 volets : médical et chirurgical.
NB : si atteinte fonctionnelle lorsqu’une cardiopathie congénitale perdure la thérapeutique est
l’intervention chirurgicale. Mais il faut néanmoins si c’est le cas, mettre l’enfant dans les
conditions d’opérabilité
a) Traitement médical
- Réduire les activités physiques de l’enfant
- Eviter la déshydratation : déjà il a soif à cause de l’hémoconcentration liée à la
polyglobulie
- Antibiothérapie préventive pour prévenir la greffe Oslerienne (due aux streptocoques
viridans, cette greffe peut survenir sur tous les tissus mal formés) et les embolies
septiques
- Attention pas de traitement tonicardiaque parce que ce traitement réduit les
dimensions de la cavité ventriculaire droite à cause de ces effets inotropiques positif ce

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 qui ferait augmenter l’intensité du shunt. Plus la contractilité est forte plus le shunt
devient fort aussi parce qu’il y’a une obstruction de l’autre coté vers les poumons
- En cas de crise hypoxique, considérer qu’on est en face d’une grande urgence. La crise
ou malaise hypoxique est une accentuation de la cyanose par conséquent augmentation
de l’hypoxémie avec diminution de l’oxygénation pouvant conduire aux troubles de
neurologique (convulsions, agitation, coma, allant même jusqu’à la mort brusque)
chez un enfant déjà en situation d’hypoxie chronique (tétralogie de Fallot par
exemple). Dans ce cas il faut faire (4 gestes) :
 Diazépam à la dose de 0,5 mg/kg par voie intra rectale de préférence
 Beta bloquant de préférence l’inderal (propanolol) parce qu’il est cardio-
sélectif (toutes les 4 actions : inotrope, battemotrope, bromotrope, chronotrope
sont négatif) donné dans le but de relâcher l’artère pulmonaire constructive par
conséquent on réduit la sténose
 Bicarbonate de sodium : pour prévenir le risque d’acidose due à l’hypoxie
 L’oxygénothérapie
QUELQUES PATHOLOGIES ACQUISES CHEZ LES ENFANT NES
NORMALEMENT
L’atteinte d’une des tuniques ou le tout à la fois pet entrainer un dysfonctionnement cardiaque
a) dysfonctionnement et atteinte péricardite
Les atteintes péricardites chez l’enfant sont rares et sont pour la plupart d’origine infectieuse
ou rhumatismale. On distingue habituellement, la péricardite sèche, l’épanchement péricardite
(humide) et la péricardite constructive.
A1. Les péricardites :
 La péricardite sèche :
- Elle précède le plus souvent un épanchement péricardite (péricardite humide)
- L’inflammation des feuillets péricardite (pariétal et viscéral) se traduit par une douleur
accentuée par l’expiration et la position couchée
- A l’auscultation, on va avoir un signe caractéristique qu’on appelle frottement
péricardite = bruit r appelant le froissement des cheveux (signe pathognomonique et
caractéristique)
- La Rx est normale contrairement à la péricardite humide
 La péricardite humide :
- Rx montre une cardiomégalie caractéristique : cœur en calebasse (globuleux)
- A l’auscultation, on note un assourdissement des bruits cardiaques

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NB : dans les 2 cas à l’ECG on va avoir des troubles de repolarisation avec subdénivellement
de l’onde T. Les ondes qui expriment la repolarisation sont : ST principalement. La
subdénivélation signifie que l’onde S reste au dessus de la ligne de base
- l’ECG, soit normal soit montre un décollement péricardite de degré variable
L’évolution des péricardites : variable selon les étiologies. Ça peut vers :
- la régression dans la péricardite virale surtout
- la transformation d’une péricardite sèche en péricardite humide surtout dans les
péricardites bactériennes
- la péricardite constructive qui est caractéristique des péricardites tuberculeuses
Traitement :
 péricardite sèche : si sûr qu’il n’y a pas de liquide : combattre la déshydratation, sous
oxygénation on donne la corticothérapie pensant à une péricardite rhumatismale RAA
étant l’une de cause de péricardite chez l’enfant
 en cas d’épanchement faire la ponction péricardite qui est généralement fait par des
mains vraiment expérimentées. 2 techniques : on introduit l’aiguille derrière
l’appendice xiphoïde en dessous et le liquide coule de soi, on utilise plus la technique
de Marfan avec une aiguille à court biseau ou encore la technique de LAFOY
 ne pas donner les tonicardiaque mais plutôt les diurétiques et les inhibiteurs de
l’enzyme de conversion de l’angiotensine II (parce qu’on veut diminuer la postcharge
et donc faciliter la vidange cardiaque)
Évolution :
- vers la guérison ou la récidive
- soit vers la constriction (rapide ou lente) qui demande la péricardectomie
A.2. les myocardites du nourrisson
Sur le plan clinique, les myocardites du nourrisson comprennent une période prémonitoire qui
dure de 1-15jours caractérisés par des signes respiratoires et digestifs évoquant le diagnostic
d’une rhinopharyngite ou une gastro-entérite (rhinorhée, vomissement, rougeur pharyngé,
diarrhée et +/- fièvre comme on l’a souvent dans le syndrome pseudo grippal). Après cette
période on a l’installation brutale d’une insuffisance cardiaque pouvant conduire même à la
mort subite du nourrisson. Les signes de cette installation brutale d’IC sont :
- dyspnée à type de polypnée avec battement des ailes du nez,
- pâleur,
- température +/- élevée ou même normal dans certains cas
- tachycardie importante à plus de 150 bpm

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 - hépatomégalie douloureuse avec reflux hépato jugulaire
- à l’auscultation hormis la tachycardie, on a un assourdissement de B1 et B2 avec bruit
de galop très pathognomonique
- Rx : cardiomégalie importante qui peut être soit globale soit à prédominance
ventriculaire gauche avec une transparence normale du parenchyme pulmonaire
- A l’ECG : trouble de repolarisation portant sur le segment ST et particulièrement dans
les dérivations en regard du ventricule gauche qui sont les dérivations AVL, V4, V5 et
V6
Du point de vue étiologique :
Les cardiopathies du nourrisson sont généralement de cause virale. Le virus le plus
fréquemment rencontré est le virus Coxsackie B. tout cela se faisant au décours d’un
syndrome rhinopharyngé apparemment banal. On peut retrouver d’autre virus : influenzae, de
la rubéole, de la rougeole, des oreillons, de la mononucléose infectieuse
- Cause rhumatismale dans un contexte d’un RAA (c’est une maladie auto-immune).
Infection qui est de type ORL au niveau du pharynx par le SBGA. On peut avoir une
pancardite rhumatismale dans cette pathologie. Les streptocoques sécrètent de la
toxine (streptolysine = on recherche les ac anti streptolysine O ASLO pour
diagnostiquer) qui seront à la base de toute manifestations cliniques (rougeur, douleur,
problème cardiaque et neurologique) en rapport avec l’atteinte par les SBGA.
L’organisme sécrète des ac (streptomydase), malheureusement ces ag secrétées par le
SBGA ont des antigenicité croisé aux tissus du cœur et certaines articulations au bout
du compte ce sont les ac de l’organisme qui vont attaquer les tissus. Le syndrome
rhumatismal apparait 15 jours après une angine
- Cause infectieuse par les bactéries : comme la fièvre typhoïde par exemple
Diagnostic différentiel :
- Une cardiopathie congénitale, décompensation cardiaque brutale (coarctation de
l’aorte), CIV à gros débit
- La fibro-elastose endocardite : fréquemment retrouvé dans le 6 premier mois de la
vie s’installant progressivement et est de gravité progressive s’accompagnant
d’hypotrophie et généralement de la mort
- Les insuffisances cardiaques secondaires : insuffisance cardiaque faisant suite à une
pathologie primitivement non cardiaque. Par augmentation de la fréquence cardiaque
nous aurons une diminution du temps de remplissage diastolique par conséquent une
diminution de VES, par conséquent une diminution du débit cardiaque par conséquent

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 une hypoxie par conséquent insuffisance cardiaque. Dans le cas de la
bronchopneumonie par exemple l’hypoxémie causée va gêner le fonctionnement du
myocarde par une baisse de la myocontractilité par insuffisance d’apport d’énergie au
niveau du myocarde liée à l’hypoxie tissulaire.
Les causes des insuffisances cardiaques secondaires : pneumonie, bronchopneumonie,
néphropathie.
Traitement :
- Une myocardite est une grave urgence médicale très grave même car elle peut être la
cause de mort subite du nourrisson. Cause d’asystolie avec mort subite du nourrisson
- Commencer par un traitement d’attaque qui comporte la digitalisation (avec la
digoxine pour réduire la FC, l’excitabilité cardiaque, augmenter la contractilité pour
améliorer le débit : on commence par 50-80 ug/kg//24h repartie en 3 prise : 1ère dose la
moitié de la dose totale, 8 h après le quart de la dose totale, 8 h le quart restant de la
dose totale), puis donner les diurétiques, en vue de diminuer aussi la post charge (avec
de préférence le lasix 0,5 – 1 mg/kg en IV directe), inhibiteur de l’ECA (captopril par
exemple, enapril,… on recherche à diminuer la post charge qui diminue le RPT =
résistances périphériques totale, on donne aussi finalement l’oxygène. On peut être
obligé de faire de petite perfusion très prudente chez l’enfant sans dépasser 70 ml/kg
Traitement d’entretien :
 Donner per os la digoxine après avoir donné par voie parentérale 30- ug/24h en 2
prises jusqu’au retour du volume cardiaque à la normale.
 Donner aussi un regime hyposodé tout en donnant les solutions de potassium, toujours
faire la cristallisation prolongée à lingue durée
Evolution :
Mort rapide dans les 48 premières heures par asystolie cardiaque, on connaitre une évolution
favorable après avoir franchie les 48 premières heures.
NB : L’atteinte endocardite concerne les atteintes des valvules internes cfr stage D4

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