Dtresse respiratoire du nou veau-n et de l'enfant

Sylvain Renolleau : Ancien chef de clinique des hpitaux de Paris Jean Costil : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service Service de ranimation pdiatrique polyvalente et nonatale, hpital Armand Trousseau, 28, avenue du Docteur Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12 France

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Introduction Dveloppement de la fonction (+) (+) Particularits de la priode nonatale (+) Dtresses respiratoires nonatales Dtresses respiratoires du nourrisson et de l'enfant (+) Traitement symptomatique (+)

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Introduction

La dtresse respiratoire (DR) est la premire cause de dtresse vitale chez l'enfant, en particulier chez lenouveau-n et le nourrisson. Cette urgence, en l'absence de traitement adapt, peut entraner un arrt cardiaque hypoxique mortel ou tre responsable de squelles neurologiques. Les tiologies des DR

de l'enfant sont diverses selon l'ge. La frquence des dtresses respiratoires de l'enfant s'explique par l'immaturit de la fonction respiratoire (ventilation, muscles respiratoires, cage thoracique, voies ariennes et parenchyme pulmonaire). Le nouveau-n et le prmatur doivent de plus faire face dans les premiers jours de vie l'adaptation la vie arienne et sont ainsi particulirement exposs.
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Dveloppement de la fonction respiratoire (tableaux I et II)

Contrle de la ventilation

[13]

Le contrle de la ventilation est sous l'influence combine de mcanismes centraux et priphriques dont certains sont immatures la naissance, notamment chez le prmatur. Les rponses aux variations de la PaO2 (pression partielle d'oxygneoxygne dans le sang artriel) et de la PaCO2 (pression partielle en gaz carbonique) sont diffrentes de celles de l'adulte. Le niveau de sensibilit des chmorcepteurs priphriques pour l'O2 (aorte, sinus carotidien) se modifie la naissance, car la PaO2 du nouveau-n (environ

70 mmHg) est physiologiquement trs suprieure la PaO2 foetale. Ainsi, chez le nouveau-n la rponse une hypoxieisocapnie aigu est biphasique. L'hyperventilation ractionnelle comparable celle de l'adulte, bien que d'amplitude et de dure plus courtes, et plus lente s'installer, est suivie d'une diminution de la ventilation en dessous de la valeur initiale (rle de l'adnosineadnosine et des opiodes endognes dans la dpression respiratoire chez le prmatur). En situation d'hypoxie-hypercapnie, le volume courant augmente et la frquence respiratoirediminue, il n'y a donc pas d'hypoventilation secondaire. Lors d'une hyperoxie, la diminution de la ventilation est moindre chez le nouveau-n que chez le nourrisson, toujours en raison de la maturation des chmorcepteurs priphriques. La courbe de rponse ventilatoire au CO2 a une pente plus faible chez le prmatur que chez le nouveau-n terme. Cette pente augmenterait avec l'ge postnatal, et diminue chez le nouveau-n en cas d'hypoxie, alors qu'elle augmente chez l'adulte. Enfin la rponse au CO2 est diminue au cours du sommeil paradoxal. En dehors des stimuli chimiques, la ventilation

subit une rgulation rflexe par le vague (X) dont la maturation est incomplte chez le nouveau-n humain. La rponse des rcepteurs de tension pulmonaire transmise par le X (rflexe de Hering-Breuer) est importante chez le nouveau-n terme. Ces rcepteurs maintiennent l'activit rythmique ventilatoire normale du nouveau-n et sont un moyen de dfense lors d'une obstruction des voies ariennes suprieures, en prolongeant la dure de l'inspiration contemporaine de l'obstruction. Chez le grand prmatur, elle est parfois diminue voire inverse et induit une apne. De mme, les rcepteurs bronchiques l'irritation entranent l'augmentation de la dure de l'inspiration. Chez le prmatur, la rponse peut tre paradoxale avec apne. D'autres rflexes peuvent intervenir dans le contrle de la ventilation. Le chmorflexe laryng met en jeu des rcepteurs en relation par le nerf laryng suprieur avec les centres inspiratoires. Il prvient l'entre des liquides dans les poumons par fermeture glottique et arrt de l'inspiration. Il induit frquemment des apnes chez le nouveau-n. Le rflexe intercostal phrnique inhibiteur secondaire la sollicitation de rcepteurs proprioceptifs intervient lors d'une distorsion de la cage thoracique, plus aise chez lenouveau-n et le

nourrisson dont la compliance du thorax est plus grande. Enfin le stade de sommeil influe sur le contrle de la ventilation. En effet la rponse aux stimulations des chmorcepteurs et des rflexes mettant en jeu les rcepteurs pulmonaires est diminue au cours du sommeil paradoxal, le tonus des intercostaux disparat, la respiration est plus irrgulire. Le sommeil paradoxal diminue la rponse d'veil l'obstruction. Or le pourcentage de temps de sommeil paradoxal augmente avec la prmaturit.
Cage thoracique et muscles respiratoires

Chez l'enfant la cage thoracique n'est pas uniquement un effecteur des centres respiratoires, mais influe sur la ventilation en raison de sa compliance et sa dformabilit. La cage thoracique du nouveaun et du nourrisson est circulaire, celle de l'adulte est ellipsodale. L'angle d'insertion du diaphragme, proche de 90, diminue l'efficacit de sa contraction sur l'expansion de la partie infrieure de la cage thoracique lors de l'inspiration. Le fonctionnement diaphragmatique est aggrav par le dcubitus dorsal. Les fibres musculaires qui rsistent la

fatigue sont diminues dans le diaphragme du nouveau-n surtout prmatur. L'effet des muscles accessoires est diminu car ceux-ci agissent en horizontalisant les ctes pour augmenter le volume thoracique. Les muscles abdominaux facilitent l'expiration et l'inspiration en diminuant le volume en dessous de la capacit rsiduelle fonctionnelle (CRF), ce qui emmagasine de l'nergie dans le thorax pour l'inspiration suivante. L'absence de minralisation des ctes explique la compliance passive leve de la cage thoracique ; ainsi la CRF est 10 % de la capacit pulmonaire totale (CPT) et donc proche du volume de fermeture d'o le risque d'atlectasie. Enfin, tout aplatissement du diaphragme par une distension abdominale ou gastrique ou par une distension pulmonaire va gner considrablement sonson fonctionnement.
Voies ariennes

Les rsistances totales des voies ariennes sont six fois plus leves chez le nouveaun que chez l'adulte, et diminuent progressivement au cours de la croissance. La rpartition des rsistances opposes par les voies ariennes est diffrente selon l'ge : le diamtre des voies ariennes priphriques est

en effet proportionnellement plus troit chez l'enfant avant 5 ans. Les rsistances l'coulement de l'air sont chez l'enfant plus importantes l'expiration qu' l'inspiration. Enfin la fermeture des voies ariennes bas volume est augmente chez le jeune enfant et il est possible qu' cet ge elle se produise dans la zone du volume courant. Ainsi toute rduction du diamtre des voies ariennes peut entraner une DR chez le jeune enfant. Pour compenser, l'enfant maintient dynamiquement un volume de rserve expiratoire (VRE) trs suprieur la CRF, en interrompant l'expiration et en initiant l'inspiration avant que la dflation passive du systmerespiratoire ne soit complte.
Alvoles

Au moment de la naissance, la structure du poumon et la diffrenciation cellulaire sont tablies. En revanche, le dveloppement des alvoles est incomplet et se poursuit selon deux axes : formation des septas secondaires partir des septas primaires (jusqu' 1 an 1/2) et maturation des septas avec amincissement de l'interstitium, et disparition du rseau capillairecapillaire double remplac par un capillairecapillaire unique. Ce processus

se poursuit jusqu' l'ge de 2-3 ans et permet de multiplier le nombre des alvoles. Ainsi la surface d'change pulmonaire est augmente de plus de 20 fois l'ge adulte.
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Particularits de la priode nonatale

Outre l'immaturit dj cite, le nouveaun doit faire face un certain nombre d'adaptations au passage de la vie intrautrine la vie arienne.
Rsorption du liquide alvolaire (LA)

Les poumons foetaux sont des organes scrtoires qui ne servent pas la respiration. Les cellules pithliales produisent le surfactant et 500mL de liquide pulmonaire par jour en fin de gestation. Ce liquide est vacu rgulirement, aprs ouverture de la glotte, vers le liquide amniotique la formation duquel il participe. L'quilibre des flux entrants et sortants est important pour le dveloppement du poumon foetal. Normalement, le flux sortant doit tre infrieur au flux entrant d'environ 100 mL/kg. Une obstruction trachale serait responsable d'une surdistension pulmonaire et d'une diminution

des pneumocytes de type II. Si le flux sortant est trop important, la taille des poumons diminue et les cellules de type II prolifrent. La mise en route d'une ventilation arienne efficace la naissance ncessite l'limination du liquide pulmonaire ; ceci est effectu par :

la compression thoracique au passage dans la filire gnitale maternelle. La naissance par csarienne qui supprime cette compression peut tre responsable de la persistance de liquide pulmonaire pendant les premires heures de vie, et par consquent de DR ; l'inhibition de la scrtion du liquide pulmonaire sous l'effet des agonistes adrnergiques ; la rsorption du liquide par augmentation du flux transpithlial des alvoles vers l'interstitium puis vers le circuit sanguin, plus ou moins via le systme lymphatique, qui permet une vacuation en quelques heures du liquide pulmonaire.
Modifications de la circulation pulmonaire

Durant la vie intra-utrine les deux ventricules fonctionnent en parallle. Le sang oxygn provenant du placenta par la veine ombilicale, le canal d'Arantius et la veine cave infrieure

pntrent dans l'oreillette droite mais aussi dans l'oreillette gauche par le trou de Botal. En raison des rsistances leves dans les artrioles pulmonaires, le dbit sanguin travers les poumons est trs faible (10 15 % du dbit du ventricule droit), le sang passe dans l'aorte abdominale travers le canal artriel. A la naissance, l'aration pulmonaire est responsable de l'augmentation de la paO2, de la chute des rsistances artriolaires pulmonaires, de l'afflux du sang dans les poumons, de l'augmentation du retour veineux pulmonaire l'oreillette gauche dont les pressions alors suprieures celle de l'oreillette droite permettent la fermeture du foramen ovale par la valve de Vieussens. D'autre part, la disparition du placenta, organe rsistances basses, entrane l'lvation des rsistances artrielles systmiques avec inversion du shunt dans le canal artriel qui devient gauche-droite. La paO2 ductale alors augmente et la chute du taux des prostaglandines E consommes dans les poumons sont les facteurs dterminants de la fermeture du canal artriel. Toutefois, la diminution des rsistances artrielles pulmonaires s'tale sur plusieurs jours, phase transitionnelle au cours de

laquelle une acidose, une hypoxmie peuvent entraner une lvation des rsistances artriolaires pulmonaires jusqu' un niveau supra systmique, avec rapparition d'un shunt droite-gauche par le canal artriel rouvert. Cette hypertension artrielle pulmonaire est source d'hypoxmie svre.
Dficit en surfactant

[25]

Le surfactant a un rle de diminution de la tension de surface l'interface air-alvole. Il vite le collapsus alvolaire et permet le maintien de la CRF. C'est un complexe lipidique (90 % dont 85 % de phospholipides et 5 % de lipideslipides neutres) et protique (10 %) synthtis et scrt par les cellules pithliales appeles pneumocytes de type II. La phosphatidylcholine reprsente 80 % des lipideslipides dont 50 % sous forme de dipalmitoylphosphatidylcholine (DPPC). Le phosphatidylglycrol (PG) reprsente 10 % des lipideslipides. Le DPPC et le PG sont les composs les plus importants dans la formation de la monocouche tensioactive. Il y a quatre protinesprotines spcifiques du surfactant. La protineprotine SP-A est exprime par les pneumocytes de type II et les cellules de Clara. Elle joue un rle dans la rgulation duturnover du surfactant, dans la

formation de myline tubulaire, et dans la rgulation immune dans le poumon. La protineprotine SP-B exprime dans les pneumocytes de type II joue un rle dans l'activit tensioactive du surfactant en agissant sur l'organisation inter- et intramolculaire de la bicouche de phospholipides. La protineprotine SP-C exprime dans les pneumocytes de type II jouerait un rle dans l'talement et l'activit tensioactive du surfactant. La fonction de la protineprotine SP-D est inconnue. Ds la 20e semaine d'amnorrhe (SA) dbute dans les pneumocytes de type II la formation de phosphatidylcholine (PC) peu sature partir de l'acide phosphatidique et de la cholinecholine. Vers la 23e SA, deux voies mtaboliques vont permettre la synthse du DPPC qui sera libr dans les voies ariennes vers la 27e SA avec un maximum la 33e SA. Paralllement, le PG est synthtis et libr dans les voies ariennes vers la 35e SA. Le surfactant est stock sous forme de corps lamellaires. Libr par exocytose, il s'tend sur la surface de l'alvole en couches de myline tubulaire, puis en monocouche active. La majorit du surfactant est recapte par les pneumocytes de types II pour tre rutilise, le reste est absorb par les lymphatiques,

phagocyt par les macrophages ou vacu avec le mucus. Outre sonson rle majeur dans la stabilit alvolaire, le surfactant est impliqu dans la dfense des poumons contre les agents infectieux. Les hormones ont un effet modulateur de la maturation pulmonaire plutt qu'initiateur. Les corticodes (CT) jouent un rle dans l'organisation morphologique (amincissement et sparation des parois alvolaires, ratio lastine-collagnecollagne), l'apparition des pneumocytes II, la synthse du surfactant (stimulation enzymatique, production des protinesprotines), et l'augmentation du nombre de rcepteurs -adrnergiques. Les hormones thyrodiennes (surtout T3) et la TRH (thyrotrophin releasing hormone) augmentent la synthse du surfactant. Il existe un effet additif des CT et TRH ou T3 [19]. L'EGF (epidermal growth factor) agit sur la maturation morphologique et l'augmentation de la compliance pulmonaire. L'AMP cyclique (AMPc) augmente la synthse du surfactant. Les agonistes -adrnergiques dont les rcepteurs sont dans les pneumocytes de type II, stimulent les scrtions et les synthses contrles par l'AMPc ; ces rcepteurs augmentent sous l'effet des CT ou de T3. La prolactine aurait un effet trigger sur la

production du surfactant. L'insulineinsuline a un effet inhibiteur sur la synthse du surfactant. Cet effet est responsable de la frquence plus grande de la maladie des membranes hyalines chez le nouveau-n de mre diabtique. Chez le prmatur, le dficit quantitatif et qualitatif en surfactant pulmonaire est responsable de la maladie des membranes hyalines (cf infra). Enfin, c'est cet ge de la vie que vont se manifester les pathologies malformatives, muettes in utero, ainsi que les infections maternofoetales sources frquentes de DR.
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Dtresses respiratoires nonatales

La dtresse respiratoire est le symptmesignal de la plupart des maladies nonatales, que l'origine en soit ou non une maladie bronchopulmonaire. Ainsi la dmarche diagnostique face une DR du nouveau-ndoit tre mthodique, oriente par l'anamnse maternelle, obsttricale et prinatale, par l'examen clinique complet et aseptique et les examens complmentaires.

Diagnostic

Il repose sur des lments radiologiques et biologiques.

Elments cliniques

cliniques,

Ce sont essentiellement des signes d'inspection. Le score de Silverman (tableau III), cot de 0 10, permet d'apprcier l'importance des signes et d'en suivre l'volution. Le geignement expiratoire correspond une expiration glotte demiferme qui permet de maintenir une CRF ncessaire aux changes alvolocapillaires pendant l'expiration. Le battement des ailes du nez, le tirage intercostal, la rtraction xiphodienne, le balancement thoracoabdominal traduisent la difficult des efforts inspiratoires. La cyanose, gnralise ou localise (unguale ou pribucale) est parfois difficile apprcier du fait de la polyglobulie, de l'insuffisance de perfusion priphrique qui peuvent l'exagrer, ou au contraire de l'anmie qui peut la masquer. Sa modification ventuelle sous oxygneoxygne doit tre tudie. Les anomalies de la frquence respiratoire sont constantes : tachypne (frquence suprieure

 60/min), bradypne ou apnes. Le stridor, le cornage, le rejet de la tte en arrire sont trs vocateurs d'un obstacle sur les voies ariennes suprieures. En outre l'auscultation du thorax recherche une asymtrie du murmure vsiculaire, un dplacement des bruits du coeur, des rles crpitants ou bronchiques. Le reste de l'examen clinique recherche les signes associs, et surtout apprcie les signes de gravit ncessitant une ranimation immdiate (troubles de la conscience, rythme respiratoire irrgulier, puisement avec diminution des signes de lutte et gasps).
Elments radiologiques

La radiographie de thorax de face est un lment prpondrant du diagnostic. Elle doit tre pratique imprativement en incubateur avec un appareil portatif. Le premier clich doit incorporer l'abdomen la recherche d'une anomalie digestive. L'analyse smiologique tudie la prsence ou l'absence d'air dans le tractus digestif (pathologique aprs la 12e heure de vie), l'tat du squelette (gril costal, forme du thorax, rachis, extrmits suprieures des humrus),

les coupoles diaphragmatiques (surleves ou abaisses), le coeur, un dplacement mdiastinal, le parenchyme pulmonaire.
Elments biologiques

L'examen des gaz du sang est fondamental. La ponction artrielle voire la mise en place d'un cathter artriel radial ou ombilical sont le plus souvent avantageusement remplaces par le prlvement capillairecapillaire artrialis associ la mesure de la saturation transcutane. cet ge, la mesure transcutane de la paO2 et de la paCO2 est fiable, et permet une surveillance continue. D'autres examens complmentaires sont indispensables au diagnostic et la surveillance : glycmie, calcmie, ionogramme sanguin, NFS (numration formule sanguine), groupe sanguin Rhsus, test de Coombs, prlvements bactriologiques priphriques et hmocultures, C-ractive protineprotine.
Etiologies

Dtresses respiratoires obstructives hautes

L'analyse smiologique permet de les reconnatre et de savoir quel niveau se situe l'obstacle (tableau IV). Les plus faciles

diagnostiquer sont l'atrsie des choanes et le syndrome de Pierre Robin. Les autres anomalies larynges ou trachales ncessitent un examen endoscopique pour le diagnostic.
Dtresses respiratoires avec maladie pulmonaire de cause chirurgicale
Hernie diaphragmatique

Son incidence varie de 1/2 200 1/3 500 des naissances. La hernie de coupole gauche par le foramen de Bochdalek est la plus frquente avec un ratio de 4 : 1 par rapport la droite. La prsence dans le thorax des organes intraabdominaux (intestin grle, clon, estomac,...) pendant la vie foetale entrane une hypoplasie pulmonaire homolatrale la hernie mais aussi controlatrale en raison du dplacement du mdiastin. Dans les formes svres la dtresse respiratoire est immdiate, l'abdomen plat contraste avec un hmithorax distendu et les bruits du coeur sont dvis droite l'auscultation. La radio de thorax, aprs pause d'une sonde gastrique, montre la prsence d'images ariques digestives dans la cavit thoracique avec dplacement mdiastinal. La prise en charge actuelle comporte une phase de stabilisation [20] propratoire en service de ranimation nonatale, en raison du risque d'hypoxmie rfractaire. La chirurgie consiste en la

rintgration des viscres et la fermeture de la brche diaphragmatique. Le pronostic dpend du degr d'hypoplasie pulmonaire et ne semble pas tre modifi par une chirurgie diffre aprs stabilisation. Malgr les progrs de la prise en charge prinatale, du traitement symptomatique (oscillation haute frquence, surfactants exognes, monoxyde d'azotemonoxyde d'azote voire assistance extracorporelle [29]) la mortalit reste leve (25 70 %) dans les formes rvlation prcoce.
Malformations pulmonaires

Elles sont moins frquentes. Dans l'emphysme lobaire gant et la malformation kystique adnomatode, l'augmentation de volume d'un lobe pulmonaire entrane des troubles respiratoires qui sont corrigs par lobectomie. Les lymphangiectasies pulmonaires congnitales avec dilatation du rseau lymphatique, distension alvolaire et chylothorax rcidivant peuvent conduire au dcs. Les hypoplasies pulmonaires bilatrales sont rapidement mortelles et sont souvent associes d'autres malformations, en particulier agnsie rnale (syndrome de Potter).

Dtresses respiratoires avec maladie pulmonaire de cause mdicale

Maladies des membranes hyalines (MMH)

[25]

C'est une des premires causes de DR du nouveau-n, essentiellement prmatur. La prvalence de la MMH est variable de 3,3 9,6 naissances vivantes dans les pays industrialiss. Il y a environ chaque anne 5 000 cas en France. Le risque augmente avec la prmaturit (pour un enfant n entre 35-37 SA le risque relatif est de 3,3). Il est de 21,5 pour les enfants ns respectivement entre 34 et 31 SA et avant 31 SA). C'est un facteur important de mortalit et de morbidit. Avant l'avnement des nouvelles thrapeutiques, la mortalit tait tous termes confondus de 20 30 % selon les tudes avec 50 % de dcs parmi les moins de 28 SA. Les poumons immatures sont dficients quantitativement et/ou qualitativement en surfactant (cf supra). Le collapsus alvolaire qui en rsulte entrane une augmentation du travail ventilatoire, une hypoxie, une acidose ventilatoire et un shunt intrapulmonaire par diminution du rapport ventilation/perfusion. La DR apparat ds la premire heure de vie. La tachypne, les signes de lutte et la cyanose s'aggravent rapidement. Radiologiquement, trois signes tmoignent du collapsus alvolaire :

microgranit diffus bilatral et symtrique ; bronchogramme arien ; rtraction pulmonaire.

Il n'y a pas de paralllisme strict entre les signes radiologiques et la gravit de la maladie respiratoire. L'volution spontane comportait une phase initiale d'aggravation, une phase en plateau, enfin une amlioration entre la 48eet la 72e heure de vie, lors de la mise en route de la production du surfactant. L'agressivit de la ventilation mcanique et des manoeuvres de ranimation chez un organisme immature tait frquemment responsable de complications lies la maladie respiratoire ou la prmaturit : panchement gazeux, squelles type de dysplasie bronchopulmonaire, canal artriel persistant, hmorragie intracrbrale. Toutefois le pronostic a t radicalement transform au cours des dernires annes grce quatre facteurs. En premier lieu, la prise en charge ranimatoire du prmatur s'est nettement amliore paralllement la connaissance grandissante de sa physiologie (apports nergtiques et hydriques, thermorgulation, adaptation circulatoire, stress et douleur causs par les soins intensifs,...). D'autre part les techniques de prise en charge ventilatoire

sont de moins en moins agressives en particulier avec la ventilation haute frquence [6]. Ensuite par l'acclration de la maturation pulmonaire foetale grce l'administration la mre, dans les situations risque, de prmaturit de corticodes en une ou plusieurs cures associe pour certaines quipes la TRH [19]. Pour obtenir un effet de la corticothrapie, la cure doit tre administre au moins 24 heures et au mieux 48 heures avant la naissance. Dans les meilleures conditions, la diminution de l'incidence de la MMH serait de 50 %. Enfin l'administration de surfactant exogne substitutif a permis de rduire la mortalit de prs de 40 %, en particulier chez les grands prmaturs, sans augmenter la morbidit. Les surfactants disponibles sont soit naturels modifis d'origine porcine (Curosurf) ou bovine (Survanta, Infasurf), soit synthtiques (Exosurf, ALEC). Le mode d'administration usuel est l'instillation intratrachale. La plupart des tudes prconisent l'administration maximale de deux doses 12 heures d'intervalle en fonction de la rponse clinique. La premire dose doit tre donne dans les 6 premires heures de vie chez un nouveaun dont la thermorgulation et l'hmodynamique sont matrises. Les tudes sur la plus grande efficacit d'un traitement

prventif des enfants risque versus un traitement curatif ont donn des rsultats divergents tant sur la mortalit que sur la morbidit. Le risque d'une intubationventilation inutile et le cot d'un traitement prophylactique systmatique ont fait abandonner cette attitude. Enfin diffrentes tudes ont compar l'efficacit des surfactants naturels modifis aux synthtiques. Aucune diffrence significative n'a t retrouve en termes de mortalit et survie avec dysplasie bronchopulmonaire. Toutefois, le taux d'panchements gazeux, les besoins en O2 taient moindre avec les surfactants naturels modifis.
Inhalation mconiale

Le syndrome d'inhalation mconiale (SIM) est rare mais grave. Prs de 8 22 % des naissances prsentent un liquide mconial, mais l'incidence en Europe du SIM est de 0,5 2 % des naissances vivantes. La mortalit de 40 % dans les annes 1970 est actuellement de 4 8 %. L'anoxie foetale entrane l'mission de mconium dans le liquide amniotique par ischmie intestinale et relchement du sphincter anal. L'inhalation du liquide mconial se produit lors de gasps in utero secondaires l'hypoxie, l'acidose ou lors de l'accouchement l'occasion de la premire

inspiration. Le mconium pais et visqueux est compos en particulier d'acides biliaires, de mucopolysaccharides, d'acides gras libres et d'autres produits de dgradation. Il entrane une obstruction des voies ariennes proximales et distales qui, si elle est complte, est responsable d'atlectasies, et d'anomalies du rapport ventilation-perfusion, ou partielle et associe un trapping des gaz et une distension alvolaire l'origine d'panchement gazeux. De plus, la toxicit du mconium rend compte de la pneumonie chimique et inflammatoire avec dgradation secondaire du surfactant. Ces phnomnes entranent une hypoxie, une hypercapnie et une acidose frquemment l'origine d'une hypertension artrielle pulmonaire (HTAP)(60 %). En outre, en cas d'hypoxie foetale prolonge, la vascularisation pulmonaire se modifie avec augmentation de la muscularisation qui s'tend jusqu'aux vaisseaux intra-acinaires. Typiquement l'inhalation mconiale survient chez des enfants terme lors d'une souffrance foetale aigu. La dtresse respiratoire est prcoce. Il peut s'y associer des signes neurologiques en rapport avec l'asphyxie intrautrine. Radiologiquement, il existe un syndrome bronchiolaire avec distension thoracique et des opacits nodulaires en mottes plus ou moins confluantes,

prdominantes droite, associes atlectasies segmentaires ou lobaires.

des

Le traitement est avant tout prventif : pas de ventilation au masque mais aspiration trachobronchique systmatique aprs intubation et kinsithrapie respiratoire, le plus prcocement possible de tout enfant naissant dans un liquide mconial. Les quipes anglo-saxonnes prconisent une amnioinfusion de srumsrum physiologique en cas de liquide mconial trs pais pour le diluer. Le traitement curatif, outre celui de la souffrance et la correction des dsordres mtaboliques et hmodynamiques, consiste en une oxygnation si ncessaire par ventilation artificielle. La ventilation mcanique conventionnelle ne peut souvent tre optimale dans ce contexte de lsions pulmonaires inhomognes (atelectasie, distension, poumon sain). La ventilation haute frquence ne trouve pas non plus ici sa meilleure indication en dehors de lsions alvolaires tendues. Plusieurs tudes ont retrouv une efficacit d'un traitement par surfactant exogne. Il est souvent ncessaire de traiter l'HTAP (cf infra). En cas d'hypoxmie rfractaire malgr ces diverses thrapeutiques, les techniques d'assistance respiratoire extracorporelle (ECMO [extra corporeal membrane oxygenation],

AREC [assistance respiratoire extracorporelle]) gardent leur intrt avec une survie de 90 %. Enfin dans le futur, la ventilation liquide pourrait avoir un intrt en permettant, outre l'amlioration de l'oxygnation, le lavage du mconium. L'antibiothrapie par ampicillineampicilline et aminoside est habituellement conseille, soit en raison du contexte infectieux l'origine de la souffrance foetale, soit en raison du risque de surinfection secondaire. Les corticodes n'ont aucun effet dmontr. Malgr l'amlioration de la survie, l'inhalation mconiale est source de squelles respiratoires de type dysplasie bronchopulmonaire et d'hyperractivit bronchique.
Dtresse respiratoire transitoire

C'est la maladie respiratoire la plus frquente en priode nonatale (25 % des naissances). Encore dnomme retard de rsorption du liquide alvolaire, elle peut s'observer tout terme, et complique volontiers les naissances par csarienne, mais peut aussi survenir en dehors de tout contexte. Cliniquement les signes respiratoires sont modrs : essentiellement tachypne, parfois geignement avec quelques signes de tirage modr. Radiologiquement, au tout dbut on peut observer des images alvolaires localises. On

note la plupart du temps une diminution uniforme de la transparence pulmonaire avec des images interstitielles. On voit souvent les lignes scissurales, parfois une ligne bordante pleurale. L'volution est habituellement favorable en 24 48 heures. Dans les formes les plus importantes, il peut tre ncessaire de recourir la ventilation mcanique.
Infection pulmonaire

Elle constitue toujours une part importante de la pathologie nonatale. Il s'agit essentiellement de pneumopathies bactriennes au cours d'infections maternofoetales (Streptocoque B, Escherichia coli, Listeria monocytogenes) ou nonocomiales (souvent bacilles Gram ngatifs hospitaliers, parfois staphylocoques), beaucoup plus rarement de pneumopathies virales (Herps, Cytomegalovirus, Adnovirus), et exceptionnellement d'infection Chlamydia trachomatis, mycobactries, Candida sp, Ureaplasma urealyticum ou Pneumocystis carinii. Cliniquement, la dtresse respiratoire est associe aux signes cliniques d'infection : hypothermie, signes cutans, neurologiques, digestifs, hpatosplnomgalie. Ces signes ont d'autant plus de valeur qu'ils surviennent dans un contexte anamnestique vocateur : infection

maternelle pendant la grossesse, mre fbrile, rupture prmature des membranes. La radio de thorax montre deux aspects : microopacits avec bronchogramme arien simulant une MMH (streptocoquestreptocoque B, listriose) ou opacits en motte irrgulires dissmines dans les deux champs pulmonaires. Dans les autres infections, il existe le plus souvent un aspect de pneumopathie interstitielle. Biologiquement, on retrouve les signes d'infection (leucopnie ou hyperleucocytose, thrombopnie, hyperfibrinmie, lvation de la C-ractive protineprotine). Les recherches bactriologiques permettront le plus souvent de conclure. Dans les infections bactriennes, le traitement repose sur l'antibiothrapie prcoce et adapte. Le pronostic demeure sombre avec une mortalit leve surtout chez le prmatur.
Epanchements gazeux intrathoraciques

L'emphysme interstitiel (EI) est prsent dans 6 % des DR nonatales non malformatives. Il est secondaire la rupture de l'pithlium alvolaire dans l'interstitium o rgne une pression infrieure la pression atmosphrique. Dans les poumons matures l'interstitium est dense, l'air ne peut occuper de grand volume et diffuse vers la plvre, le

mdiastin ou le pricarde au contraire du prmatur o l'interstitium lche permet cette collection. Il se voit essentiellement dans les maladies respiratoiresncessitant une ventilation artificielle. Le traitement de l'EI est prventif en diminuant l'agressivit de la ventilation mcanique particulirement par la ventilation haute frquence. La rupture d'une bulle de pneumatose intrapulmonaire peut tre responsable de pneumothorax, de pneumomdiastin ou de pneumopricarde. Le pneumothorax peut tre une dcouverte radiologique ; sonson image est habituellement caractristique. La conduite pratique est fonction de la tolrance : surveillance simple, administration d'oxygneoxygne sous surveillance de la saturation pour viter l'hyperoxie et qui permet en remplaant l'azoteazote de favoriser la rsorption de l'panchement, ponction simple ou drainage systmatique chez l'enfant ventil. Le tableau svre du pneumothorax suffocant associe un thorax distendu avec silencerespiratoire d'un ct une dviation des bruits du coeur du ct oppos. Le diagnostic est voqu de principe chez un nouveau-n ventil devant une aggravation brutale de l'tat respiratoire avec cyanose

associe des troubles vasomoteurs et une dsadaptation au ventilateur. Ailleurs il s'agit d'un nouveau-n sans pathologie respiratoire, mais qui a t ventil au masque en salle de travail. Enfin, le pneumothorax est parfois primitif et doit faire rechercher, pour certains, une pathologie urologique associe. Dans les cas graves qui ne peuvent attendre la radiographie, la ponction vacuatrice du ct suspect est un geste salvateur qui confirme le diagnostic. Si elle est disponible immdiatement, la transillumination est un moyen de faire le diagnostic. La ponction est suivie par la pose d'un drain thoracique percutan au niveau du quatrime espace intercostal sur la ligne axillaire antrieure. Le pneumomdiastin entrane un aspect radiologique caractristique avec clart gazeuse pricardique et image de thymus volant. Il peut tre parfois compressif et justifier une ponction prudente. Le pneumopricarde s'accompagne d'une image claire rigoureusement pricardique limite par un fin liser avec microcardie. Il peut tre responsable d'une tamponnade ncessitant une ponction rtroxyphodienne.
Hypertension artrielle pulmonaire persistante du nouveau-n (HTAPP)

Elle est caractrise par une augmentation des

rsistances vasculaires pulmonaires responsable d'une HTAP des niveaux suprasystmiques, d'un shunt droite-gauche de sang dsatur par le canal artriel et par le foramen ovale et d'une hypoxmie systmique. L'HTAPP est le plus souvent associe une pathologie respiratoire hypoxmiante ou secondaire une acidose (mtabolique ou/et respiratoire) quelle qu'elle soit (inhalation mconiale, MMH, pneumonie, pneumothorax, sepsis, hernie diaphragmatique congnitale, souffrance foetale aigu). Dans certains cas, aucune tiologie n'est retrouve. De plus certaines autopsies d'enfants dcds d'HTAPP ont montr des anomalies de structures des artres pulmonaires avec une hyperplasie et une hypertrophie de leur paroi. Quelle qu'en soit la cause primaire, l'HTAPP ncessite une prise en charge spcifique. Deux voies ont t jusqu'alors empruntes en dehors des mesures gnrales : la correction des facteurs vasoconstricteurs et l'administration de substances vasodilatatrices.

Pour corriger la vasoconstriction pulmonaire cause par l'hypoxie et l'acidose, on proposait une ventilation conventionnelle avec des FiO2 (concentration de l'oxygneoxygne dans l'air inspir) leves

telles que la PaO2 soit suprieure 90 mmHg et avec des constantes ventilatoires telles que la PaCO2 soit infrieure 30 mmHg pour crer une alcalose gazeuse. Certains proposaient l'injection de bicarbonatebicarbonate, si ncessaire, pour obtenir un pH suprieur 7,50. Toutefois, d'une part cette attitude n'tait parfois pas suffisante malgr une fraction inspire d'oxygneoxygne 1 et, d'autre part la ventilation agressive exposait au risque de lsions pulmonaires, et les bicarbonates taient source d'hypernatrmie et d'hyperosmolarit. La ventilation haute frquence particulirement par oscillation (OHF) en amliorant l'oxygnation est un atout supplmentaire da la stratgie ventilatoire. Pour certains auteurs, elle diminuerait les indications d'ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) dans prs de 50 % des cas d'HTAPP pure en hypoxmie rfractaire [20]. Indiques en cas d'hypoxmie rfractaire en dpit de tous les autres moyens, les techniques d'assistance respiratoire extracorporelle comprennent l'ECMO veinoartrielle et veinoveineuse et l'AREC. Dans l'ECMO, le but est d'amliorer l'oxygnation systmique et d'atteindre l'hypocapnie grce au circuit extracorporel permettant

ainsi la normalisation progressive des rsistances et pressions pulmonaires, la restauration d'un dbit sanguin pulmonaire et l'inversion du shunt ductal. Dans l'AREC [4] l'oxygnation s'effectue par le poumon grce l'oxygnation apnque et l'puration du CO2 par le circuit extracorporel. La rinjection dans l'oreillette droite puis l'AP d'un sang plus de 400 mmHg de PO2 favorise la vasodilatation artrielle pulmonaire. Le mcanisme de la vasodilatation induite par l'O2 pourrait tre monoxyde d'azotemonoxyde d'azote (NO) et/ou prostaglandines-dpendant. Quelle que soit la technique utilise, la survie, avant l'avnement du NO et de la ventilation par OHF, tait de 80-85 % dans les hypoxies rfractaires pour des nouveau-ns ayant une prdiction de mortalit de 80 %. Toutefois ces techniques sont lourdes et non exemptes de complications. La deuxime voie thrapeutique est l'administration de substances vasodilatatrices. La tolazoline (Priscol), analogue histaminique, qui induit un blocage adrenergique tait la drogue la plus utilise. La prostacycline (Flolan ) ou PGI2, physiologiquement libre en quantit

importante lors de l'initiation de la ventilation est aussi vasodilatatrice artrielle pulmonaire. Cependant l'effet de ces drogues est inconstant. De plus elles entranent une hypotension systmique lors des perfusions intraveineuses priphriques. Enfin la vasodilatation, qui concerne aussi bien les territoires ventils que non ventils, est l'origine d'une aggravation du shunt intrapulmonaire par majoration des anomalies du rapport ventilation-perfusion dans les HTAPP avec atteinte parenchymateuse primitive. Certains auteurs ont test leur emploi par voie inhale en arosol avec succs. Les autres substances vasodilatatrices, tel le chlorure de magnsiumchlorure de magnsium, n'ont t testes que sporadiquement. Le monoxyde d'azotemonoxyde d'azote (NO ou EDRF : endothelium-derived relaxing factor) inhal est la nouvelle thrapeutique de choix de l'HTAPP. Le NO endogne est produit partir de la L-argininearginine grce la NO synthase des cellules endothliales. Il diffuse ensuite dans les cellules musculaires lisses adjacentes, active la guanilate cyclase permettant la synthse de GMPc qui induit la relaxation musculaire. Le NO est limin en formant

avec l'hmoglobinehmoglobine de la nitrosylhmoglobine transforme en mthmoglobine qui sera rduite par la mthmoglobine rductase rythrocytaire. Il peut aussi former du NO2. Le NO endogne est un modulateur important du tonus vasculaire de la circulation pulmonaire en priode prinatale. Sa production est stimule par l'actylcholine. L'avantage du NO par voie inhale est la slectivit de sonson action. Aucune hypotension systmique n'a t dtecte quelle que soit la dose utilise. De plus, la vasodilatation n'intervient que dans les territoires ventils. Il n'y a donc pas d'aggravation du shunt intrapulmonaire. Les doses ncessaires sont en gnral infrieures 20 ppm [3]. La surveillance repose sur le dosage quotidien de la mthmoglobinmie qui doit rester infrieure 3 %, et la surveillance continue de la concentration du NO et de celle du NO2 qui doit rester infrieur 2 ppm.
Epanchements liquidiens

Ils sont en gnral dcouverts l'examen radiologique dans un contexte de syndrome oedmateux, de dfaillance cardiaque mais il sont parfois isols. La ponction pleurale permet d'en distinguer plusieurs types. Le

chylothorax est souvent abondant et rcidivant. Le diagnostic est confirm la ponction par l'aspect laiteux, la prsence de chylomicrons et une cytologie montrant de trs nombreux lymphocytes. Son tiologie reste souvent mystrieuse en dehors de cas survenant aprs thoracotomie pour chirurgie cardiovasculaire. Les lymphangiectasies pulmonaires sont exceptionnelles. La gurison est obtenue par la conjonction d'vacuations rptes de l'panchement et des mesures dittiques comportant la compensation des pertes hydrolectrolytiques et nergtiques, la quasi-exclusion des triglycridestriglycrides chanes longues l'origine de la formation des chylomicrons. Le risque de septicmie est prsent en raison de la fuite lymphocytaire. L'hydrothorax est un piphnomne dans un contexte de syndrome oedmateux diffus ou d'anasarque foetoplacentaire. La pleursie srofibrineuse est une discrte raction pleurale une atteinte pulmonaire infectieuse. L'hmothorax et la pleursie purulente sont exceptionnels.
Oedme pulmonaire

Dans les cardiopathies congnitales, la DR s'accompagne de signes de dfaillance cardiaque (hpatomgalie, tachycardie, collapsus, oligurie) associs une

cardiomgalie radiologique. L'chocardiographie-doppler permettra d'incriminer le plus souvent un obstacle gauche : coarctation de l'aorte, syndrome de coarctation, hypoplasie du coeur gauche, persistance du canal artriel. Le tableau de dfaillance cardiaque, hypoxmie rfractaire avec un coeur de volume normal et syndrome interstitiel bilatral voire alvolaire est trompeur. Il doit faire voquer la possibilit d'un retour veineux pulmonaire anormal total bloqu. Les autres formes d'oedme pulmonaire s'observent dans trois circonstances :

ischmie myocardique transitoire postanoxique ; lsions de la membrane alvolocapillaire (choc septique, souffrance neurologique grave) ; et surcharges liquidiennes.

Aprs la naissance, la persistance du canal artriel est bnfique dans les cardiopathies congnitales ductodpendantes ou l'HTAPP (shunt droite-gauche de dcharge). En revanche, chez le prmatur, le canal artriel persistant s'accompagne le plus souvent d'un shunt gauche-droite avec augmentation du dbit cardiaque mal tolr. Cliniquement, le diagnostic doit tre voqu devant une

raggravation de l'enfant 3-5 jours de vie, un souffle systolique, non constant, l'hyperpulsatilit artrielle, l'largissement de la diffrentielle de la PA, et une opacification des poumons la radiographie. Il est confirm l'chocardiographie en mode TM par l'augmentation du rapport oreillette gauche/aorte au-dessus de 1,3 et au doppler en montrant le flux par le canal et sa vlocit. La prise en charge de la persistance du canal artriel associe une restriction des apports hydriques et un traitement par indomtacineindomtacine raison de trois doses de 0,2-0,3 mg/kg en IV (intraveineux) 12 heures d'intervalle. Certains associent un traitement par dopaminedopamine ou furosmidefurosmide pour viter la rtention hydrosode. Les risques du traitement par indomtacineindomtacine sont surtout l'insuffisance rnale avec rtention hydrosode et hmodilution, et peut-tre une diminution du dbit sanguin crbral. La fermeture chirurgicale par thoracotomie latrale ou la pose d'un clip sous thoracoscopie sont rserves aux checs ou aux contreindications du traitement mdical (surtout insuffisance rnale).
Hmorragies pulmonaires

Elles

sont

rares,

et

marquent

souvent

l'volution terminale de maladies varies.

Dysplasie bronchopulmonaire (DBP)

Elle peut compliquer la plupart des DR nonatales aprs ventilation mcanique mais est particulirement frquente chez le prmatur ventil pour MMH. Elle est due, d'une part aux remaniements du tissu pulmonaire et la fibrose secondaire aux anomalies du surfactant quantitatif et qualitatif, l'oedme pulmonaire mcanique et lsionnel et aux phnomnes inflammatoires impliqus dans la maladie initiale, d'autre part la ventilation mcanique (baroet volotraumatisme) et la toxicit de l'oxygneoxygne (immaturit des systmes antiradicaux libres), enfin l'immaturit des poumons. Cliniquement, la DBP associe une oxygnodpendance, une hypercapnie et des lsions radiologiques associant surdistension, atlectasies et des opacits parenchymateuses. Histologiquement, aux lsions de ncrose initiale de l'pithlium alvolaire et bronchiolaire font suite une mtaplasie muqueuse puis une fibrose septale et un paississement parital des bronches et bronchioles. L'volution maille de phases d'aggravation et d'amlioration, d'infections pulmonaires, peut tre longue et ncessiter une ventilation prolonge et une trachotomie

pour permettre au mieux l'veil de l'enfant. La gurison survient le plus souvent paralllement la croissance pulmonaire. Le traitement repose en dehors de la poursuite de la ventilation ou de l'oxygnothrapie, de la kinsithrapie, sur la corticothrapie la phase initiale des phnomnes inflammatoires en cure continue de dure variable selon les quipes (15-21 jours) ou en bolus de 3 jours rpts chaque semaine. La date de dbut du traitement est aussi variable. Toutefois, il semble que la tendance soit un traitement prcoce (10e jour plutt que 21e) aprs s'tre assur de l'absence d'infection. la phase d'tat, l'hyperractivit bronchique justifie l'administration de -mimtiques habituellement en arosols. L'incidence de la DBP varie de 4,2 40 % chez les nouveau-ns ventils, jusqu' 70 % quand la ventilation maximale (VM) a dur plus de 2 semaines. L'incidence de la DBP a peu volu de 1965 1989 (28 31 %) ches les MMH. Toutefois, l'incidence chez les prmaturs de poids de naissance suprieur 1 000 g est passe de 30 14 % et de 0 71 % chez ceux de moins de 1 000 g. La mortalit chez les enfants ventils pendant au moins 1 2 mois s'levait 20 % jusqu'en 1990.

Dtresses respiratoires sans maladie pulmonaire ni des voies ariennes suprieures

Anomalies diaphragmatiques

D'autres malformations existent en dehors des hernies diaphragmatiques. L'ventration diaphragmatique provient d'un dfaut de dveloppement des myoblastes dans les replis pleuropritonaux. Bilatrale, elle s'associe souvent une hypotonie globale par maladie musculaire (Steinert, Werdnig-Hoffmann) ou complexe malformatif (trisomie). Quand elle est unilatrale, elle est difficile diffrencier de la paralysie diaphragmatique d'origine obsttricale (traumatisme du nerf phrnique au cours d'une extraction difficile). L'tude radioscopique qui, dans la paralysie, montre une ascension paradoxale de la coupole l'inspiration, l'chographie et, si besoin, la pritonographie permettent de trancher. Le traitement par plicature chirurgicale de la coupole distendue est souvent dcevant.
Anomalies de la cage thoracique

Elles sont rares ; elles peuvent entraner une insuffisance respiratoire par compression. Citons entre autres la dystrophie thoracique asphyxiante o l'troitesse du thorax est caractristique.
DR d'origine neurologique ou musculaire

A ct de la paralysie diaphragmatique voque ci-dessus, on peut rencontrer des DR au cours d'affections neuromusculaires : maladie de Werdnig-Hoffmann, myopathie de Steinert. Le diagnostic sera suspect sur d'ventuels antcdents familiaux, la diminution des mouvements spontans. Il sera confirm par l'lectromyogramme et la biopsie musculaire.
Polypne ou oligopne sans signe de lutte avec radio de thorax normale

Devant une polypne, il faut rechercher une acidose mtabolique rvlant une maladie hrditaire du mtabolisme. Le diagnostic est suspect sur l'existence d'antcdents familiaux, de dcs nonatals inexpliqus, d'un intervalle libre, d'une odeur particulire des urines, d'une ctonurie. Des atteintes centrales, secondaires une souffrance foetale anoxique ou des drogues administres la mre avant l'accouchement, peuvent tre responsables d'oligopne.
Apnes

Elles sont dfinies par un arrt de la ventilation d'une dure suprieure 20 secondes, habituellement associ une bradycardie infrieure 80/minute, une cyanose, une pleur. Son incidence est de 78 % chez

les nouveau-ns de 26-27 SA, 54 % chez ceux de 30-31 SA, 7 % chez ceux de 34-35 SA. Elles sont exceptionnelles chez le nouveaun terme. Leur pathognie est en rapport avec la maturation du contrle de la ventilation (cf supra). Les consquences de l'apne sont la dsaturation, la bradycardie, la chute de la PA, la redistribution des dbits rgionaux avec vasoconstriction cutane et splanchnique exposant l'entrocolite ulcroncrosante, la diminution du dbit sanguin crbral. Elles sont dpistes au mieux chez les enfants hauts risques par un monitorage respiratoire. La recherche d'une tiologie doit tre systmatique et conduire un traitement spcifique. Cependant, les apnes sont le plus souvent idiopathiques en particulier chez le prmatur. Le traitement est symptomatique ; l'oxygnothrapie doit tre prudente, en raison du risque rtinien, s'il n'existe pas d'hypoxmie dans l'intervalle des apnes. Le traitement par le citrate de cafinecafine (20 mg/kg en dose de charge, puis 5 mg/kg/24 h en dose d'entretien) stimule la commande respiratoire centrale. La persistance des apnes peut ncessiter la mise en place d'une pression expiratoire positive nasale voire d'une ventilation nasale [14]. Enfin le doxapramdoxapram qui stimule les

centres respiratoires et qui modifierait le seuil de rponse des chmorcepteurs dans le sens de la maturation peut aider dans les apnes rebelles. Il est utilis la dose de 0,5 2 mg/kg/h [2]. En cas d'chec, la ventilation artificielle peut tre le seul recours.
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Dtresses respiratoires du nourrisson et de l'enfant

Leurs tiologies sont diffrentes de celles du nouveau-n. En pratique, il faut reconnatre la DR puis rechercher des signes de gravit, le mcanisme de la dyspne, et sonson tiologie.
Diagnostic

Le diagnostic de la DR de l'enfant est simple devant des troubles de la frquence, du rythme et de l'amplitude respiratoire. Il s'y associe habituellement des signes de lutte : battement des ailes du nez et tirage. Les signes de gravit qui traduisent l'asphyxie doivent tre recherchs aussitt et confirms par la mesure des gaz du sang. Ils peuvent conduire une intubation en urgence : cyanose avec sueurs, tachycardie, HTA voquant une hypercapnie, troubles de la conscience ; au maximum, disparition des

signes de lutte avec traduisant l'puisement annonant brve cardiocirculatoire.

bradypne, gasps, du malade et chance l'arrt

Le type de la dyspne est habituellement reconnu par l'examen clinique :

dyspne obstructive d'un obstacle laryng s'il existe une bradypne inspiratoire avec tirage, bronchique ou bronchiolaire si la bradypne est expiratoire, trachale si elle est aux deux temps ; tachypne avec signes de lutte des atteintes bronchopulmonaires ; troubles du rythme respiratoire sans signes de lutte avec polypne ou oligopne des affections mtaboliques ou neurologiques.

La recherche de l'tiologie ncessite quelques examens complmentaires dont le principal est la radiographie pulmonaire.
Etiologies

Dyspne obstructive

Elle est voque devant une bradypne avec signes de lutte. L'inspection permet le plus souvent de localiser le sige de l'obstruction.
Obstruction des voies ariennes suprieures

Il existe une bradypne inspiratoire avec tirage. L'existence d'une voix touffe ou nasonne, de troubles de la dglutition est en faveur d'un obstacle supralaryng, une voix rauque avec cornage d'un obstacle laryng. Sur le plan pratique, l'orientation de l'tiologie est avant tout fonction de l'ge. Chez l'enfant de plus de 6 mois Laryngite sous-glottique De dbut souvent nocturne chez un enfant fbrile, elle associe une voix et une toux rauques, une bradypne inspiratoire nette avec tirage et cornage. Le traitement, urgent, associe la mise en atmosphre humide, l'injection de corticodes (dexamthasonedexamthasone 2 4 mg IM ou IV renouveler si ncessaire). En l'absence d'amlioration rapide, l'enfant doit tre hospitalis d'urgence pour intubation ventuelle pendant 3 4 jours, avec une sonde trachale de calibre infrieur celle qui correspond sonson poids. La trachotomie est exceptionnelle. Epiglottite Son dbut est brutal, souvent la nuit, chez un enfant g de 18 mois 5 ans. La fivre est

leve, la dyspne rapidement inquitante. L'enfant a parfois une position caractristique : assis, pench en avant la tte tendue, la bouche ouverte langue tire. Cette position est un moyen de dfense qui empche l'piglotte dilate de tomber sur les cordes vocales. Elle ne doit en aucun cas tre modifie. En outre, la voix est touffe, il existe une dysphagie et une hypersialorrhe. Il est dangereux d'examiner la gorge par risque de syncope rflexe. Il faut immdiatement adresser l'enfant en milieu hospitalier pour intubation trachale. La corticothrapie est inefficace. Le diagnostic est confirm lors de l'intubation en position demi-assise par un mdecin entran, au mieux au bloc opratoire par un oto-rhinolaryngologiste. Elle permet de voir un oedme de la rgion sus-glottique et l'piglotte volumineuse obstructive dont l'aspect violac rappelle celui d'une mre. Les difficults de l'intubation conduisent parfois la trachotomie. Une fois la libert des voies ariennes rtablie, on pratique les prlvements bactriologiques (hmoculture, ponction lombaire) la recherche d'Haemophilus influenzae et on dbute un traitement antibiotique par cfotaximecfotaxime. Laryngotrachite bactrienne (LTB)

Cette affection, mal connue, n'est pas exceptionnelle. Il s'agit trs probablement d'une surinfection bactrienne d'une laryngite virale. Les germes responsables sont avant tout le Staphylococcus aureus mais aussi Branhamella catarrhalis et Haemophilus influenzae. La LTB survient volontiers chez des enfants atteints de dficience mentale. L'obstruction des voies respiratoires est secondaire des fausses membranes et l'abondance de pus. Sur un fond de dyspne larynge ou trachale, non spcifique, l'volution en dents de scie , avec des pisodes suraigus de dyspne svre, parfois mme d'apne, soulags par une quinte de toux, est trs vocatrice. L'endoscopie permet de confirmer le diagnostic et d'aspirer le pus. Il est prudent de laisser intub l'enfant pour viter les risques d'asphyxie et permettre de frquentes aspirations trachales, ncessaires parfois toutes les 15 minutes. Corps tranger Il doit tre voqu systmatiquement chez un enfant non fbrile. L'existence d'un syndrome de pntration, dyspne larynge avec dysphonie et toux aboyante de dbut brutal et diurne souvent transitoire, oriente le diagnostic et impose l'endoscopie. Devant un

tat d'asphyxie menaant il faut essayer la manoeuvre d'Heimlich. Celle-ci consiste en une brusque et puissante compression pigastrique de bas en haut, avec les poings en se plaant derrire le sujet. L'chec de cette manoeuvre peut tre d l'enclavement du corps tranger dans la sous-glotte et impose la cricothyrodotomie. Laryngite striduleuse Elle correspond une brusque contraction du vestibule laryng et se voit volontiers au dbut de la rougeole. Elle survient brusquement la nuit avec dyspne intense mais rapidement rsolutive. Sa persistance ncessite atmosphre humide et corticothrapie. Oedme de la glotte Il est de survenue brutale chez un enfant allergique ; le traitement en extrme urgence consiste en l'injection IV ou SC (sous-cutan) d'adrnalineadrnaline et de dexamthasonedexamthasone. La rcidive doit faire voquer un oedme angioneurotique hrditaire. Papillomatose larynge Elle est prcde par une longue phase

d'enrouement ; le diagnostic est fait par la laryngoscopie qui montre l'existence de papillomes sur les cordes vocales. La gravit de la DR peut conduire dans l'immdiat la trachotomie. Croup Malgr sa raret, il doit tre voqu s'il existe une toux rauque avec voix teinte. La laryngoscopie montre des fausses membranes caractristiques recouvrant les cordes vocales, et permet un prlvement bactriologique. La srothrapie est faite en urgence. Selon l'intensit de la dyspne, intubation ou trachotomie sont discutes. Hypertrophie amygdalienne obstructive Habituellement responsable d'apnes du sommeil avec risque de retentissement sur la fonction cardiaque et la croissance, elle peut parfois se prsenter sous la forme d'une dyspne aigu. Chez l'enfant de moins de 6 mois Les laryngites et les corps trangers sont exceptionnels. Les autres causes sont les suivantes.

Angiome sous-glottique Il est trois fois plus frquent chez la fille que chez le garon. Il se manifeste par une dyspne larynge dbutant dans les premires semaines de vie et voluant par accs successifs. Il peut exister un stridor. La notion d'angiome cutan est vocatrice car retrouve dans la moiti des cas. Le diagnostic ncessite la laryngoscopie qui cependant ne montre pas toujours des lsions caractristiques. La corticothrapie au moment des pousses, le laser et parfois l'intubation permettent d'attendre l'involution spontane qui est de rgle. Abcs rtropharyngien Il se traduit par une dyspne inspiratoire avec une voie enroue, dans un contexte infectieux avec fivre oscillante, hyperleucocytose, une dysphagie, un torticolis. L'examen radiologique du pharynx de profil montre une voussure de la paroi postrieure du pharynx. L'enfant sera confi au spcialiste pour incision associe une antibiothrapie. Kyste laryng congnital Prcde par un stridor apparu dans les premiers mois de la vie, la dyspne larynge

va en s'accentuant et s'accompagne d'accs de suffocation, de fausses routes. Sur la radiographie de profil du larynx on peut voir une image dense ou bombant en arrire des replis arypiglottiques. La laryngoscopie permet de confirmer le diagnostic et de ponctionner le kyste. Stridor congnital ou laryngomalacie Il se traduit par un bruit inspiratoire apparaissant dans les jours ou les semaines qui suivent la naissance aprs un intervalle libre. Il est habituellement bien support. Cependant dans un tiers des cas environ, il peut exister une dyspne permanente, parfois des accs de suffocation dramatique ncessitant intubation voire trachotomie. Les formes graves, qu'il faut distinguer du larynx neurologique , bnficient habituellement de la rsection des replis arypiglottiques. Le larynx neurologique ou pharyngolaryngomalacie centrale s'associe habituellement des anomalies malformatives et/ou neurologiques : trisomie 21, anoxie nonatale, association CHARGE (colobome, anomalie cardiaque, atrsie des choanes, retard de croissance et de dveloppement, anomalies gnitales, malformations des oreilles)...

Il est rare qu'une hypocalcmie se rvle par un laryngospasme.

Obstruction trachale

Une bradypne avec gne respiratoire aux deux temps voque un obstacle sur la trache. Elle s'accompagne frquemment d'une toux coqueluchode, parfois d'un wheezing. Survenant aprs un syndrome de pntration chez un enfant apyrtique, elle fait penser un corps tranger dans la trache ; on vitera de mettre l'enfant la tte en bas avec le risque d'enclaver le corps tranger dans la sousglotte. En attendant l'endoscopie en urgence, il faut injecter des corticodes par voie veineuse pour diminuer l'oedme ractionnel. La trachotomie est parfois ncessaire en cas de DR grave. Les compressions trachales par arc vasculaire anormal s'accompagnent d'une dyspne, avec stridor aux deux temps apparu dans les premires semaines ou mois de vie. L'amlioration des troubles respiratoirespar l'extension de la tte, leur aggravation au contraire par la flexion sont vocatrices, de mme que l'aggravation au cours des repas. L'opacification baryte de l'oesophage montre les encoches caractristiques des diverses formes anatomiques d'arc vasculaire.

L'intervention chirurgicale est ncessaire. Les compressions trachales par tumeurs sont rares. Il peut s'agir de tumeurs de la rgion cervicale (goitre, lymphangiome) ou mdiastinale. L'examen clinique, la radiographie de la trache, le transit baryt de l'oesophage, l'endoscopie permettent facilement le diagnostic. Citons les compressions trachales par adnopathies tuberculeuses, pouvant se fistuliser et tre responsables d'accidents asphyxiques, par lymphome mdiastinal (endoscopie contre-indique) et par kyste bronchognique (intrt de la tomodensitomtrie).
Obstruction bronchique ou bronchiolaire

L'existence d'une bradypne expiratoire avec rles sibilants l'auscultation traduit un obstacle bronchique ou bronchiolaire. Crise d'asthme Elle est voque en premier, chez un enfant de quelques annes. Le dbut est souvent nocturne. Il n'y a pas de fivre et trs rapidement une toux sche et pnible s'installe. l'examen, on note une distension thoracique et des sibilants. L'existence de

crises identiques antrieures est vocatrice. Le traitement de la crise d'asthme simple de l'enfant repose avant tout sur les bronchodilatateurs. Les btamimtiques sont le traitement de choix en bouffes ou dans une chambre d'inhalation selon les cas, en arosol au masque dans la crise plus svre (salbutamolsalbutamol en solution 0,5 % : 0,01 0,03 mL / kg, sans dpasser 1 mL par arosol). Les antibiotiques sont indiqus en cas de syndrome infectieux, une oxygnothrapie par sonde nasale est donne la demande, une kinsithrapie au dcours de la crise est utile. En cas d'absence de rponse aux btamimtiques, la corticothrapie est indique. Les crises soudaines et graves existent mais sont plus rares que les asthmes aigus graves compliquant une attaque d'asthme sousvalue. La crise grave peut tre inaugurale. L'obstruction bronchique est non seulement due la bronchoconstriction mais aussi des bouchons muqueux et un oedme de la muqueuse, comme l'ont montr les tudes anatomopathologiques post-mortem des sujets dcds de crise grave. Sur le plan fonctionnel respiratoire, il existe une obstruction bronchique svre (chute du dbit expiratoire de pointe [DEP] et volume expir

pendant la premire seconde [VEMS] < 30 % des normes thoriques) prdominant sur les petites voies ariennes qui peut aller jusqu'au silence auscultatoire. L'absence d'amlioration avec les traitements usuels, voire l'aggravation de l'obstruction bronchique est un signe de gravit. Ces crises sont fortement et prcocement hypoxmiantes. La PaCO2est initialement abaisse compte tenu de l'hyperventilation. Une normocapnie et a fortiori une hypercapnie mme discrte sont des signes de gravit. Le pH est acide avec une rserve alcaline basse tmoignant de l'puisement du sujet. Sur le plan hmodynamique, le ventricule gauche est soumis une pression pleurale fortement ngative expliquant ainsi la constatation du pouls paradoxal (baisse de 20 mmHg de la PA systolique l'inspiration). De plus, la baisse du volume d'jection systolique du ventricule droit participe la baisse du dbit cardiaque. Les signes de gravit sont une locution difficile, un abattement ou agitation, une respiration paradoxale, alternance de respiration thoracique et abdominale, une mise en jeu des muscles accessoires, voire des pauses respiratoires. Les signes respiratoiresassocient orthopne, dyspne intense, expiration longue active, cyanose voire sueurs,

frquencerespiratoire suprieure 30/min, silence auscultatoire, dbit de pointe effondr ou infaisable, tachycardie suprieure 120, pouls paradoxal suprieur 20 mmHg. La radio de thorax confirme l'hyperinflation pulmonaire et limine une complication (pneumothorax, atlectasie). Le traitement urgent repose sur les arosols de salbutamolsalbutamol en continu associ au bromure d'ipratropiumbromure d'ipratropium (Atrovent) en discontinu ou les arosols d'adrnalineadrnaline. La corticothrapie, dexamthasonedexamthasone 2 mg/kg/j, (dose d'attaque 0,5 1 mg/kg) est systmatiquement associe aux bronchodilatateurs. L'oxygnothrapie est systmatique ainsi que l'antibiothrapie. La thophyllinethophylline par voie veineuse ne semble plus avoir d'indication dans la crise aigu d'asthme. D'emble en cas de gravit majeure ou en cas de poursuite de l'aggravation ou de non-amlioration, l'enfant doit tre hospitalis dans un service de soins intensifs. Le traitement par le salbutamolsalbutamol en perfusion continue la pompe permet dans l'immense majorit des cas de venir bout de l'tat de mal asthmatique (0, 1 g/kg/min augmenter si besoin tous les quarts d'heure par paliers de 0,1 g/kg/min jusqu' un maximum de 2

g/kg/min. Ce traitement vite le plus souvent le recours la ventilation artificielle qui est devenue exceptionnelle.
Crise d'asthme du nourrisson

[9]

Le diagnostic de crise d'asthme chez le nourrisson n'est pas toujours facile, surtout s'il s'agit d'une crise inaugurale ; on voque, en effet, plus volontiers une bronchiolite cet ge. La potentielle gravit de la crise, et les difficults d'administration des bronchodilatateurs justifient une prise en charge hospitalire. Les principes du traitement sont identiques ceux de l'enfant plus g. Cependant les arosols de bronchodilateurs doivent tre administrs par chambres munies de masque et des doses plus leves. L'hyperscrtion bronchique, plus frquente cet ge, justifie la mise en route ds le 2e jour d'une kinsithrapie respiratoire. En l'absence d'amlioration et aprs chec d'infusion sous-cutane de bta-2[9] stimulants , il faut recourir au salbutamolsalbutamol intraveineux, proximit d'une - ou dans une - unit de ranimation pdiatrique pour permettre, en cas de ncessit, une ventilation mcanique.

Autres causes de bradypne expiratoire Elles sont exceptionnelles : inhalation de fume, de vapeurs toxiques dont la consquence peut tre un bronchospasme, bronchiolite oblitrante qui voque cliniquement un tat de mal asthmatique.
Tachypne avec signes de lutte

Dans l'immense majorit des cas, la dyspne de l'enfant, surtout chez le petit nourrisson, se manifeste par une tachypne avec des signes de lutte plus ou moins importants. On reconnat facilement un certains nombre d'affections qui ne sont pas secondaires une atteinte pulmonaire : dfaillance cardiaque (hpatomgalie, tachycardie importante avec parfois bruit de galop l'auscultation, cardiomgalie sur la radio de thorax), maladie neurologique aigu (poliomylitepoliomylite, Guillain-Barr) ou chronique (maladie de Werdnig-Hoffmann, myopathie), atteinte de la paroi thoracique en particulier au cours des traumatismes avec fracture de ctes ou plus exceptionnellement dans le thorax rachitique.
Bronchopneumopathies aigus infectieuses bactriennes

Les

staphylococcies

pleuropulmonaires

surviennent chez le nourrisson vivant habituellement en collectivit. la DR avec toux s'associent un aspect toxique avec pleur et cyanose, des troubles digestifs dont le ballonnement abdominal est le plus caractristique. l'examen, l'existence d'une matit unilatrale est de grande valeur. La radiographie de thorax montre des opacits parenchymateuses unilatrales plus ou moins bien limites ; l'existence d'un panchement pleural et/ou d'images bulleuses est trs vocatrice. Il existe une hyperleucocytose polynuclaires. La ponction pleurale permet de mettre en vidence le staphylocoque et d'tudier sa sensibilit aux antibiotiques. L'volution est habituellement favorable. Cependant l'affection peut se compliquer de pyopneumothorax qui ncessite la pose d'un drain pleural. L'abcs du poumon est voqu lorsque au cours d'une pneumopathie aigu fbrile apparat sur les clichs pulmonaires une image hydroarique. Plus rarement, il se traduit par la survenue de la vomique caractristique. Les bronchopneumonies sont des affections svres survenant au dcours d'une maladie virale (rougeole, grippe) ou bactrienne (coqueluche). Elles sont devenues exceptionnelles. la DR s'associent une fivre

leve et une atteinte svre de l'tat gnral. La radiographie montre des opacits contours mal dfinis, dissmins. Il existe une polynuclose neutrophile. Les germes en cause sont varis :Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa. Le traitement antibiotique adapt au germe a amlior l'volution de cette affection qui reste encore grave. La coqueluche se manifeste avant tout par des quintes caractristiques, parfois apnisantes, mettant en danger la vie des petits nourrissons. Parfois cependant, il peut exister une DR au dbut de la maladie ralisant un tableau de pneumocoqueluche alvolaire avec rles fins dissmins l'auscultation. La pneumocoqueluche en foyers apparat plus tardivement au cours de l'volution, et s'accompagne de signes cliniques et radiologiques en foyers. L'existence d'une trs forte leucocytose avec lymphocytose est caractristique. La tuberculose dans sa forme miliaire peut revtir la forme d'une DR svre. Contrastant avec des signes fonctionnels majeurs, l'auscultation est sensiblement normale. La radiographie montre un thorax distendu et des opacits miliaires dissmines souvent

difficiles voir. Le traitement antituberculeux, la corticothrapie et parfois une ventilation assiste permettent la survie de malades autrefois condamns.
Bronchopneumopathies virales

Elles sont trs frquentes chez l'enfant. Elles ralisent chez le nourrisson le tableau de bronchiolite. Le diagnostic est facile lorsque apparat, en hiver ou au dbut du printemps, une DR, prcde par 2 ou 3 jours de rhinite, avec fivre, toux, polypne, battement des ailes du nez, tirage. A l'examen, le thorax est distendu, le murmure vsiculaire diminu et l'expiration prolonge. Il existe frquemment des rles sibilants, parfois des rles fins crpitants ou sous-crpitants. La radiographie pulmonaire montre une distension thoracique associe des opacits mal limites ou des atlectasies systmatises. L'agent viral responsable de la bronchiolite est recherch dans les scrtions nasopharynges par la mthode de dtection indirecte des antignes viraux par immunofluorescence. Les virusvirus responsables sont le virusvirus respiratoire syncitial (VRS) en premier lieu, les virusvirus Influenzae A et B, les virusvirus para-Influenzae 1 et 3, l'Adnovirus, le Myxovirus, le Rhinovirus.

Il peut exister des formes graves, soit progressives aboutissant un tableau d'asphyxie dramatique, soit brutales avec apne inaugurale chez un enfant bien portant ou prsentant des troubles respiratoiresdiscrets. Dans les formes modres, une surveillance attentive s'impose en raison du risque d'aggravation. Le traitement est essentiellement symptomatique : position demi-assise, oxygnothrapie, humidification, kinsithrapie respiratoire. L'antibiothrapie ne doit pas tre systmatique. Aucune tude n'a montr l'intrt de la corticothrapie ni de la thophyllinethophylline. L'utilisation de bronchodilatateurs btastimulants (salbutamolsalbutamol) en arosol est controverse. En pratique, ils sont utiliss au cas par cas en fonction de la rponse clinique sous surveillance au premier arosol. L'intrt des arosols de Ribavirine, antiviral actif sur le VRS, est controvers. Il n'a pas t dmontr clairement que ce traitement diminuait la dure de l'hospitalisation et/ou la frquence de la ventilation mcanique. Ce mdicament coteux et difficile d'emploi est rserv aux patients risques en particulier les immunodprims. En dehors d'une myocardite exceptionnelle, les tonicardiaques n'ont pas d'indication. L'hydratation doit tre

correcte lorsque l'atteinte est bronchiolaire pour viter un paississement des bouchons muqueux. Les pertes hydriques qu'entrane la polypne ainsi que les difficults la prise des biberons ncessitent trs souvent la pose d'une perfusion veineuse. Dans certains cas, il existe une alvolite ou une scrtion inapproprie d'hormone antidiurtique. La restriction hydrique, associe si ncessaire aux diurtiques, peut dans ces cas amliorer le malade.
Infections Chlamydia

Rares, elles sont responsables chez le petit nourrisson d'une pneumopathie progressive d'intensit modre avec toux sans fivre. la radiographie du thorax, il existe une distension associe une atteinte interstitielle bilatrale. Le diagnostic est suspect sur l'existence d'une conjonctivite dans les antcdents rcents, d'une osinophilie. Le germe est mis en vidence dans le prlvement trachal protg. L'volution spontanment longue est raccourcie par les macrolides.
Infections Mycoplasma pneunomoniae

Il est trs rare chez le sujet immunocomptent qu'une infection pulmonaire Mycoplasma pneumoniae soit responsable de DR justifiant un traitement par les macrolides.

Pneumopathies chez l'enfant immunodprim

En dehors de l'volution propre de la maladie causale (dficit immunitaire congnital soit par dficit acquis [affections malignes, sida, traitements immunodpresseurs], les enfants immunodprims sont exposs des complications bronchopulmonaires. Ces bronchopneumopathies peuvent se rvler rapidement fatales. Dans 60 % des cas, ce sont des pneumopathies infectieuses en particulier germes opportunistes. Ce sont le Pneumocystis carinii, les mycoses (Aspergillose), les virusvirus (Cytomgalovirus), bactries (Lgionella). Ils sont responsables d'une DR habituellement progressive avec altration de l'tat gnral. La radiographie montre typiquement des opacits alvolaires dissmines et interstitielles. Le pronostic de ces infections naturellement mortelles dpend de la nature de l'agent infectieux et des possibilits thrapeutiques. Le lavage bronchoalvolaire (LBA), qui est actuellement la meilleure technique d'investigation, doit tre fait le plus rapidement possible quel que soit l'tat de l'enfant. Il existe d'autres causes, non infectieuses, aux pneumopathies de l'enfant immunodprim :

tumorales (lymphomes, lymphangite carcinomateuse) ; mdicamenteuses ; hmorragies pulmonaires ; oedme pulmonaire cardiognique ; bronchiolite oblitrante lors d'une raction du greffon contre l'hte ; pneumopathie interstitielle lymphode du sida ; la protinose alvolaire secondaire.

La pneumopathie interstitielle idiopathique est une complication dramatique de la greffe de moelle, greve d'une mortalit de 60 90 %.
Syndrome de Mendelson

Sa symptomatologie et sa gravit sont identiques celles de l'adulte. On peut en rapprocher les fausses routes alimentaires survenant chez le petit nourrisson, pouvant entraner dans l'immdiat un tableau de DR plus ou moins svre, cependant de meilleur pronostic. Au cours de l'accident initial, surtout s'il a tendance se rpter, on recherchera une fistule oesotrachale, un reflux gastrooesophagien, des troubles de la dglutition.
Ingestion accidentelle d'hydrocarbure

La DR est plus ou moins grave. La radiographie montre typiquement des opacits

nodulaires plus ou moins confluentes ; il faut viter de faire un lavage gastrique qui peut entraner une nouvelle inhalation de toxiques, et mettre l'enfant aux antibiotiques. La corticothrapie peut avoir un intrt.
Noyade

Elle s'accompagne volontiers d'un oedme aigu du poumon, qu'il s'agisse d'une noyade en eau douce ou en eaueau sale. Cette DR peut s'accompagner d'autres dtresses vitales : convulsions, anomalies hydrolectriques, hmolyse avec insuffisance rnale. En raison du risque d'apparition retarde de la DR, toute noyade doit tre hospitalise pour surveillance au moins 24 heures. Le pronostic est avant tout fonction de l'existence ou non d'un arrt circulatoire prolong.
Epanchements gazeux intrathoraciques

Ils sont relativement rares chez le nourrisson et l'enfant. Le pneumothorax est voqu cliniquement devant une hypersonorit unilatrale avec diminution du murmure vsiculaire, parfois un assourdissement et un dplacement des bruits du coeur. La radio de thorax le confirme facilement. Selon l'importance du pneumothorax et de sonson retentissement, on peut discuter l'abstention thrapeutique avec surveillance, la ponction

l'aiguille ou la pose d'un drain pleural. Le pneumomdiastin peut tre voqu cliniquement devant l'existence, chez un malade dyspnique, d'un emphysme souscutan. Le plus souvent le diagnostic est fait par la radio qui montre une clart gazeuse cernant les contours du mdiastin. Une surveillance attentive est ncessaire en raison du risque de pneumothorax.
Epanchements pleuraux abondants

Il s'accompagnent de dyspne avec toux, d'orthopne. Une matit franche unilatrale avec diminution du murmure vsiculaire est vocatrice. La radiographie confirme facilement l'panchement. La ponction pleurale qui permet l'tude biochimique et bactriologique du liquide fait la distinction entre hydrothorax, pleursie srofibrineuse, pleursie purulente.
Pneumopathies non infectieuses

Elles sont plus rarement rencontres.

L'hypersensibilit pulmonaire ralise, plusieurs heures plusieurs jours aprs exposition l'antigneantigne (champignon, djections d'oiseaux, mdicaments), une DR avec fivre qui gurit spontanment. La radiographie

montre des opacits interstitielles. La forme cutanomuqueuse de l'hystiocytose X se voit chez le nourrisson. A la DR sans fivre s'associe une ruption faite d'lments papuleux et purpuriques de topographie tronculaire. La radiographie montre souvent une simple diminution de la transparence des deux champs pulmonaires. Maladies de surcharge : parmi les sphingolipidoses, les maladies de NiemannPick ou de Gaucher peuvent se rvler par des pisodes de dyspne. L'existence d'une hpatosplnomgalie est vocatrice. L'hmosidrose pulmonaire volue par pousses. A la dyspne peuvent s'associer une hmoptysie et surtout une anmie. L'embolie pulmonaire est trs rare chez l'enfant et se rencontre le plus souvent en cas d'anomalie congnitale de la coagulation et d'affection maligne. Le syndrome thoracique aigu est une complication grave de la drpanocytose et impose souvent une exanguinotransfusion. l'enfant. Le l'association (ncessitant avec des

syndrome de dtresse respiratoire aigu (SDRA)

Il n'est pas exceptionnel chez SDRA est un syndrome dfini par d'une dtresserespiratoire aigu une ventilation mcanique

FiO2 suprieures ou gales 0,5 pendant au moins 12 heures et une PEP suprieure ou gale 5 cm H2O, et pendant plus de 5 jours chez les survivants), d'un vnement dclenchant dans les 72 heures prcdentes, d'infiltrats alvolaires la radio pulmonaire, d'une hypoxmie svre avec un shunt droitegauche intrapulmonaire chez un enfant aux poumons antrieurement sains. La fonction cardiaque est normale. La compliance pulmonaire est abaisse. Il existe une HTAP. La PAP d'occlusion doit tre infrieure 18 mmHg. Dans tous les cas, il existe une lsion de la membrane alvolocapillaire avec augmentation de sa permabilit, oedme lsionnel pression capillairecapillaire normale et riche en protineprotine. Les tiologies sont trs diverses et semblables celles de l'adulte. Malgr les progrs de la ranimation, le pronostic reste sombre avec une mortalit qui atteint plus de 80 % chez les immunodprims.
Anomalies du rythme respiratoire

Il peut exister des anomalies du rythme respiratoire sans aucun signe de lutte (dyspne sine materia). L'examen du thorax,

la radiographie sont habituellement normaux.

Hyperpne

Elle fait partie du tableau clinique d'affections aigus de diagnostic facile : dshydratation, hyperpyrxie, coma. Elle peut cependant tre au premier plan dans de nombreuses maladies dont il faut rechercher systmatiquement les autres signes cliniques ou biologiques : choc, acidoctose diabtique, intoxication (aspirineaspirine), maladie hrditaire du mtabolisme. L'existence d'une acidose mtabolique est trs vocatrice.
Oligopne

Elle se rencontre au cours des comas (toxiques, mningoencphalites), ou peut tre la phase terminale d'une asphyxie. Dans tous les cas, une ventilation artificielle rapide est ncessaire.
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Traitement symptomatique

Le traitement symptomatique d'un enfant atteint d'une DR prsente un certain nombre de particularits qui sont lies l'ge et la nature de l'atteinte pulmonaire.

Kinsithrapie respiratoire

Dans la majorit des dtresses respiratoires, la kinsithrapie fait partie intgrante du traitement, que l'enfant soit en ventilation spontane ou mcanique. Elle associe le drainage postural, le clapping et l'acclration passive du flux expiratoire (pression abdominale et basithoracique au cours de l'expiration). Chez le nouveau-n en particulier prmatur, ou chez le plus grand enfant ventil avec sdation, le rflexe de toux est dclench par pression sus-sternale, ou en ventilation spontane par aspiration pharynge.
Oxygnothrapie en ventilation spontane

Elle est administre par sonde nasale ou enceinte de Hood en fonction de l'ge sous contrle de la saturation en oxygneoxygne.
Ventilation spontane avec pression expiratoire positive (PEP) -ventilation nasale

[14]

L'administration par une canule souple nasale (simple ou double) ou pharynge d'un dbit continu avec une PEP et une FiO2 rglable (CPAP) avec ventuellement une ventilation (ventilation nasale) faible pression (10-12 cm/H2O) est utilise pour la prise en charge

des MMH et autres pathologies alvolaires nonatales modres. Ces techniques sont utiles dans le traitement des apnes du prmatur et dans le sevrage de la ventilation mcanique. Elles permettent une diminution du travail respiratoire en vitant l'agressivit de la ventilation mcanique conventionnelle.
Ventilation mcanique conventionnelle

La ventilation mcanique a pour but de maintenir ou rtablir les changes gazeux alvolaires. Le volume courant (Vt) est mobilis par la diffrence de pression entre les voies ariennes et les alvoles qui doit tre suffisante pour vaincre les forces de rtraction lastiques de l'ensemble thoracopulmonaire et les rsistances aux mouvements thoracopulmonaires et l'coulement de l'air. Les changes de CO2 sont rgis par le Vt et la frquence. Les changes d'O2 par le volume pulmonaire soit la pression moyenne. Deux types de ventilateurs sont utiliss en pdiatrie.

Les dcoupeurs de flux (Bourns, Sechrist, Infant Star, Babylog 8000). Le cycle (Ti + Te) est commande temporelle. Le dbit gazeux est continu et c'est l'interruption de ce dbit intervalle dtermin qui gnre une pression positive.

Le volume insuffl est souvent inconnu. Ces ventilateurs sont limits en puissance et donc rservs aux nouveau-nset aux petits nourrissons de moins de 10 kg. Les respirateurs volumtriques.

Le Servo 900C est pratiquement le seul respirateur volumtrique utilis en pdiatrie. C'est un relaxateur de volume. Le volume courant choisi est dlivr en fonction de la frquence et du rapport I/E slectionn par le choix du temps inspiratoire et du temps de pause. Il n'y a pas de dbit de gaz en dehors de l'insufflation. Ce ventilateur est utilis essentiellement en mode de ventilation contrle (volume ou pression contrls). Les nouveaux ventilateurs (Servo 300, Evita, Bird, Babilog 8000) permettent d'utiliser de nouveaux modes de ventilation chez l'enfant et le nouveau-n, telles la ventilation assiste contrle intermittente (VACI) et l'aide inspiratoire grce au dveloppement de triggers sensibles avec un dlai de dclenchement court. Ainsi la meilleure adquation enfant-ventilateur permet souvent de diminuer les constantes de ventilation. Les indications schmatiques sont une DR avec une hypoxie (paO2 < 50 mmHg sous FiO2 0,4 0,6) et/ou une hypercapnie, une acidose

respiratoire, l'puisement, et plus particulier au nouveau-n, les apnes, les bradycardies et la grande prmaturit.
Ventilation haute frquence

L'OHF utilise des appareils qui, avec un systme de piston ou la vibration d'une membrane gnrent un mouvement actif de va-et-vient des gaz. La frquence habituelle utilise est de 15 Hz. Le volume courant dans ce type de ventilation est infrieur l'espace mort. L'inspiration et l'expiration sont actives. C'est probablement l'augmentation de la vlocit des gaz (1 300 cm/s versus 100 cm/s en ventilation spontane) qui amliore les changes gazeux. L'oxygnation est dtermine par la FiO2 et la pression moyenne, l'puration du CO2 par le pic pic. Les indications de l'OHF sont les DR svres du nouveau-n, en particulier la maladie des membranes hyalines.
Techniques d'assistance respiratoire extracorporelle

Elles sont rserves aux hypoxmies rfractaires malgr un traitement symptomatique et tiologique maximal. Leurs indications ont fortement diminu depuis l'arrive de nouvelles thrapeutiques

(surfactants exognes, ventilation haute frquence, monoxyde d'azotemonoxyde d'azote). La ventilation liquidienne [27] partielle ou totale n'a pas encore d'application clinique de routine.
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