Maladie de Caroli

Plan

• Introduction
• Physiopathologie
• Diagnostic positif
• Complications
• Traitement
• Conclusion
 Introduction

• Affection congénitale rare

• Dilatation segmentaire multifocale
des canaux biliaires intra-hépatiques
• Etiologie complexe (héréditaire)
• Variant fréquent : Syndrome de Caroli
 Physiopathologie

• Bourgeon hépatique => Bourgeon

hépatique et biliaire
• Bourgeon hépatique : hépatocytes +
conduits biliaires intrahépatiques
• Bourgeon biliaire : Vésicule + VBP
 Physiopathologie

• Bourgeon hépatique : cell épithéliales

conduits biliaires intrahépatiques =>
plaque ductale
 Diagostic

• Tableau clinique d'angiocholite

• Repose sur l’imagerie
• Echographie
• Scanner
• Cholangiopancréatographie IRM
Echographie
Echographie
Echographie
Echographie : image en queue
de comète
TDM
TDM
IRM
 Complications

• Lithiases (90%)
• Angiocholite
• Abcès hépatique
• Pancréatite
• Cholangiocarcinome (7-10%) *

• * : P351 - Maladie et syndrome de Caroli : étude multicentrique clinique et de l'imagerie de 39 patients

 Traitement

• ATB en cas d’angiocholite

• Forme localisée (25%): hépatectomie
partielle
• Si forme diffuse / Fibrose :
Transplantation hépatique
 Conclusion

• Dilatations communicantes non

obstructives des voies biliaires intra-
hépatiques
• Maladie rare
• Angiocholite + calculs voies biliaires
• Polykystose, kyste cholédoque, fibrose,
risque de cancer +++
• Diagostic radiologique