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Rubéole congénitale
Encyclopédie Pratique de Médecine

V Mirlesse, F Jacquemard, F Daffos

L a rubéole congénitale constitue la plus classique des atteintes infectieuses embryofœtales. Elle peut se traduire
par la mort in utero, des anomalies cliniques multiples (neurologiques, ophtalmologiques, cardiaques...) ou
par une surdité isolée, habituellement de survenue tardive. Il n’existe aucun traitement spécifique de la rubéole
congénitale ; la notion d’un traitement préventif systématique par la vaccination prend donc ici tout son intérêt.
© Elsevier, Paris.

■
part, et par inoculation à des cellules amniotiques
Épidémiologie humaines d’autre part. Il n’existe pas de modèle Tableau I. – Risque de passage transplacen-
taire du virus de la rubéole en fonction du
animal du syndrome de rubéole congénitale.
terme de la grossesse.
C’est en 1941 qu’un ophtalmologiste du nom de

■
Infection fœtale (%)
Gregg [7] décrit l’association entre la rubéole Terme de la
Mode de transmission grossesse (SA) D’après Miller D’après Daffos
maternelle et la survenue de malformations fœtales. et al et al
Cette étude faisait suite à une épidémie de rubéole
après laquelle bon nombre de nouveau-nés < 12 − 57 (31/54)
< 13

présentaient une cataracte congénitale. L’ensemble
du syndrome n’a toutefois été décrit qu’après
l’épidémie mondiale de rubéole de 1962. Cette
épidémie a touché environ 12,5 millions de sujets,
entraînant 11 000 morts fœtales et la naissance
d’environ 20 000 enfants atteints de rubéole
congénitale.
Dans les années qui suivirent, la mise au point
d’une vaccination efficace a permis une diminution
radicale des cas de rubéole chez les femmes en âge
de procréer, et une franche diminution des surdités
d’origine rubéolique [10].
L’incidence de la rubéole congénitale
aux États-unis était évaluée à 0,05 /
100 000 naissances en 1987. Dans de
vastes zones géographiques dans le
monde, l’embryofœtopathie rubéolique
reste néanmoins une réalité
dramatique par sa fréquence, sa
gravité et l’absence de politique de
santé publique permettant sa
prévention.
}
L’infection congénitale se produit par passage 90 (9/10)
transplacentaire du virus, contemporain de la 13-14 67 (4/6)
15-16 67 (12/18) 67 (44/65)
virémie maternelle. Le virus a été mis en évidence
17-18 47 (17/36)
dans certains prélèvements de villosités choriales ou 19-20 39 (13/33)
dans les produits d’avortement, mais de façon 21-24 34 (20/59)
inconstante [5]. 25-28 25 (8/32)
29-32 35 (11/31)
33-38 60 (15/25)
La contamination est avant tout de > 38 100 (8/8)
type oropharyngé, à partir d’individus
infectés. Le virus envahit le – la gravité de l’atteinte fœtale diminue avec le
nasopharynx puis les muqueuses. La terme.
virémie débute 7 jours après la Les études de Daffos et al [3], basées sur les
contamination et dure 7 à 10 jours, données biologiques fœtales, viennent modifier ces
mais cesse généralement 1 à 2 jours données statistiques in vivo.
après l’apparition de l’éruption. Elles reposent sur la pratique de 119 diagnostics
Le virus peut cependant être retrouvé prénatals de rubéole :
dans l’oropharynx de 7 jours avant à 5 ■ séroconversions intervenues avant 12
jours après l’éruption, période pendant semaines d’aménorrhée (SA) : 54 diagnostics ont été
laquelle le patient est contaminant. En réalisés :
effet, la rubéole est extrêmement – 31 diagnostics d’infections fœtales ont été
contagieuse, même si elle reste portés (57 %), 30 grossesses ont été interrompues ;
asymptomatique dans 25 à 30 % des une mère a poursuivi sa grossesse, l’enfant est né
cas [4]. bien portant, bien que l’infection néonatale ait été
confirmée, posant le problème fort intéressant des
guérisons in utero ;

■
Le virus a pu être isolé des sécrétions
Biologie endocervicales, ce qui rend possible une
contamination per partum. Le risque de
contamination lors de l’allaitement existe également.
Le virus de la rubéole a été isolé en 1962. Il s’agit Deux points doivent être soulignés :
© Elsevier, Paris
– 23 diagnostics restants étaient négatifs (43 %) ;
parmi eux, un enfant est né avec une rubéole
congénitale. Ce faux négatif a été réalisé au début de
notre expérience, à l’époque où nos connaissances
sur la réponse immune fœtale étaient insuffisantes ;

d’un virus à acide rhibonucléique (ARN) de 58 nm,
appartenant à la famille Togaviridae, genre
Rubivirus, dont il n’existe qu’un seul type
sérologique. L’isolement du virus a été réalisé en
1962 sur culture cellulaire de rein de singe d’une
– le risque de passage transplacentaire est
maximal en début et en fin de grossesse. Le tableau I
rapporte la fréquence des infections fœtales en
fonction du terme d’après les études de Miller et
Pollock de 1982 [9] ;
nous avons dosé trop précocement les IgM ; cet
enfant est né avec un retard de croissance et une
myocardite ;
■ séroconversions intervenues entre 13 et 18
SA : 65 diagnostics ont été réalisés :

1
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– 29 diagnostics étaient positifs (44 %),
conduisant à 15 interruptions de grossesse.
Quatorze grossesses ont été poursuivies ; parmi
elles, deux enfants présentent une surdité sévère,
dont un dès la naissance ;
– 36 diagnostics étaient négatifs (56 %) et tous
les enfants bien portants à la naissance.
Il n’a jamais été décrit de
contamination embryonnaire lorsque
l’éruption survenait au moment des
dernières règles ou dans les 11 jours
suivants.
Les réinfections rubéoliques maternelles peuvent
donner lieu à des syndromes de rubéole
congénitale, notamment chez les sujets vaccinés
avec échec de séroconversion, s’il présente une
réelle augmentation des taux d’IgG (4 dilutions) [2].
■
Manifestations cliniques
‚ Mère
La principale manifestation rubéolique est une
éruption maculaire prurigineuse, débutant sur la face
et s’étendant en 1 à 2 jours vers le tronc et les
extrémités. Elle peut être précédée d’un malaise avec
fièvre, céphalées, conjonctivite, adénopathies
multiples et arthralgies. L’infection maternelle en
cours de grossesse peut aboutir à une fausse couche
spontanée, à un arrêt de grossesse, à une mort in
utero, à une infection placentaire sans atteinte
fœtale ou à une atteinte fœtoplacentaire entraînant
des lésions variables.
‚ Nouveau-né
Le tableau II résume les manifestations cliniques
accompagnant le syndrome de rubéole congénitale.
On peut schématiquement distinguer le tableau
très sévère des atteintes précoces, associant ces
diverses atteintes, avec 30 % de décès dans les 4
premiers mois.
Dans les tableaux moins sévères, la
manifestation la plus fréquente est la
diminution de l’audition, qui peut
apparaître de façon très retardée dans
la première décade de la vie. Elle peut
être accompagnée d’autres
manifestations neurosensorielles et
métaboliques (glaucome, diabète
insulinodépendant, pathologie
thyroïdienne).
■
Diagnostic
‚ Mère
Le diagnostic positif de l’infection maternelle est
simple en présence de l’éruption typique : il s’appuie
sur la recherche des IgM spécifiques par des
Tableau II. – Manifestations cliniques de la
rubéole congénitale.
Générales
Retard de croissance intra-utérin
Fausse couche spontanée
Mort in utero
Neurologiques
Surdité
Méningoencéphalite, microcéphalie, calcifica-
tions intracrâniennes
Retard psychomoteur, troubles du comportement,
autisme, hypotonie, défaut d’élocution
Ophtalmologiques
Cataracte, rétinopathie, glaucome
Microphtalmie, anomalie de la cornée
Cardiaques
Persistance du canal artériel, sténose pulmonaire,
hyperplasie pulmonaire, coarctation de l’aorte,
communication interventriculaire ou interauricu-
laire, myocardite
Hépatiques
Ictère, hépatosplénomégalie
Hématologiques
Anémie, hémolyse
Divers
Pneumopathie interstitielle, anomalies osseuses,
anomalies immunologiques, anomalies endocri-
niennes (diabète insulinodépendant, défaut de sé-
crétion de l’hormone de croissance, dysthyroïdie)
techniques immunologiques de type Elisa. Les IgM se
positivent 15 jours à 3 semaines après le contact
viral, ou une semaine après l’éruption, et restent
positives pendant environ 2 mois (parfois plus
longtemps) [6].
Le diagnostic peut également être posé par une
surveillance sérologique plus systématique. Le profil
d’évolution des taux d’anticorps est directement lié à
la technique employée : inhibition de l’hémaggluti-
nation, immunofluorescence, techniques radio-
immunologiques ou immuno-enzymatiques.
L’ensemble de ces techniques, que nous ne
détaillerons pas ici, vise à préciser s’il s’agit d’une
primo-infection ou d’une réinfection, et quelle en est
la date par rapport au terme de la grossesse [2].
Cas particulier des réinfections
maternelles avant 20 SA
Les réinfections sont toujours
possibles, notamment chez les
patientes restées séronégatives après
vaccination. Elles s’accompagnent
d’une élévation des IgG avec ou sans
élévation d’IgM. Dans ce contexte, les
contaminations fœtales semblent
rarissimes, même si un syndrome de
rubéole congénitale grave est possible
et justifie donc un bilan prénatal.
Les techniques d’études de l’avidité des anticorps
peuvent, dans certains cas, contribuer à préciser la
date de séroconversion.
2
‚ Fœtus
Le bilan de la contamination fœtale se fait sur
sang fœtal à partir de 20 SA.
Après contrôle de la pureté du prélèvement,
l’échantillon de sang fœtal est analysé à la
recherche :
■ de signes spécifiques d’infection :
– présence d’IgM spécifiques ;
– cultures virales ;
■ de signes non spécifiques :
– dosage de l’interféron plasmatique fœtal [8] ;
– anomalies hématologiques ou biochimiques
fœtales.
L’apparition des IgM spécifiques, en
cas d’infection fœtale, est fonction du
degré de maturité du système
immunitaire fœtal. Elle est donc
inconstante dans les termes les plus
précoces.
■
Prise en charge
– Lorsque l’infection maternelle a eu lieu entre 11
jours après les dernières règles et 11 SA, une
interruption de grossesse peut être proposée
d’emblée. En effet, la fréquence des infections fœtales
étant de 90 % et la gravité de l’embryopathie majeure
dans cette fourchette de terme, il peut paraître inutile
d’attendre la confirmation diagnostique qui ne peut
être obtenue qu’après 20 SA.
– Lorsque l’infection maternelle a eu lieu entre 12
et 20 SA, un bilan de contamination fœtale sera
proposé. Il comprend un double prélèvement de
liquide amniotique et de sang fœtal réalisé vers 20 SA
et permet de mettre en évidence une contamination
fœtale par des signes spécifiques : culture virale dans
le liquide amniotique et le sang fœtal (présence d’IgM
spécifiques et augmentation de l’interféron total) et de
signes non spécifiques d’infection (tableau II). En cas
d’infection prouvée entre 12 et 20 SA, l’interruption de
grossesse peut être discutée en fonction des données
précises de chaque cas.
– Au-delà de 20 SA, l’infection fœtale n’entraîne
que des formes infracliniques et une simple
surveillance postnatale est proposée. Les
nouveau-nés infectés sont porteurs du virus durant
la première année de vie dans les sécrétions
pharyngées, les urines et les selles. Ils doivent donc
être maintenus à distance des femmes enceintes
séronégatives.
■
Prévention
Ce vaccin doit être effectué chez tout enfant de 15
mois ; un rappel est préconisé avant l’adolescence, un
La vaccination antirubéolique est un
vaccin vivant atténué entraînant une
immunisation active, efficace à 90 %
chez les patientes séronégatives [1].
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contrôle sérologique sera au mieux pratiqué en
période prénuptiale ou lors des bilans avant
contraception. La vaccination doit s’accompagner de 3
mois de contraception dans la mesure où le virus,
même atténué, traverse le placenta. En aucun cas
cependant, une vaccination en cours de grossesse ne
serait une indication à interrompre la grossesse ; en
effet il n’a jamais été décrit d’embryofœtopathie
secondaire à une vaccination en début de grossesse.
La vaccination s’impose en post-partum immédiat
chez les patientes séronégatives, mais aussi dans les
suites immédiates des fausses couches, interruptions
volontaires de grossesses ou grossesses extra-utérines.
L’immunisation passive par injection de
gammaglobulines spécifiques est possible en cas de
contage en cours de grossesse. Son rôle sur la
prévention de la contamination fœtale reste
indéterminé.

Véronique Mirlesse : Gynécologue-obstétricienne, médecin assistant.

François Jacquemard : Gynécologue-obstétricien.
Fernand Daffos : Gynécologue-obstétricien, médecin assistant.
Service de diagnostic prénatal et de médecine fœtale, Institut de puériculture de Paris, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : V Mirlesse, F Jacquemard et F Daffos. Rubéole congénitale.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0380, 1998, 3 p

Références

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107 : 17-30 Transactions of the ophtalmological society of Australia, 1941 : 334-345

[2] Cradock-Watson JE. Laboratory diagnosis of rubella: past, present and future.
Epidemiol Infect 1991 ; 107 : 1-15
[3] Daffos F, Forestier F, Grangeot-Keros L, Capella-Pavlovsky M, Lebon P,
Chartier M et al. Prenatal diagnosis of congenital Rubella. Lancet 1984 ; 2 : 1-3
[4] Enders G, Jonatha W. Prenatal diagnosis of intra-uterine rubella. Infection
1987 ; 3 : 162-164
[5] Enders G, Nickerl-Pacher U, Miller E, Cradock-Watson JE. Outcome of con-
firmed periconceptional maternal rubella. Lancet 1988 ; 1 : 1445-1447
[8] Lebon P, Daffos F, Checoury A, Grangeot-Keros L, Forestier F, Toublanc JE.
Presence of acid labile alpha interferon in sera from fetuses and children with
congenital Rubella. J Clin Microbiol 1985 ; 21 : 775-778
[9] Miller E, Cradock-Watson JE, Pollock TM. Consequences of confirmed ma-
ternal rubella at successive stages of pregnancy. Lancet 1982 ; 2 : 781-786
[10] Peckham CS, Martin JA, Marschall WC, Dudgeon JA. Congenital rubella
deafness: a preventable disease. Lancet 1979 ; 1 : 258-261

[6] Grangeot-Keros L, Pillot J, Daffos F, Forestier F. Prenatal and postnatal pro-

duction of IgM and IgA antibodies to rubella Virus studied bay antibody capture
immunoassay. J Infect Dis 1988 ; 158 : 138-143