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Es Manifestations Ophtalmologiques de La Rubeole Congenitale: Aspects Cliniques Et Epidemiologiques
Es Manifestations Ophtalmologiques de La Rubeole Congenitale: Aspects Cliniques Et Epidemiologiques
MATÉRIEL:
Il s’agit d’une étude rétrospective menée au ser-
vice d’ophtalmologie pédiatrique de l’hôpital 20
Août 1953 au CHU de Casablanca entre Jan-
vier 2001 et Décembre 2005.
Cette étude a porté sur 16 enfants, 32 yeux,
opérés d’au moins un œil, au service durant la
même période et ayant des cataractes congé-
nitales compatibles avec un syndrome de ru-
béole congénitale (SRC).
Le diagnostic de la rubéole congénitale a été
orienté par les critères établis par l’OMS et confir-
mé par la sérologie rubéoleuse; tous nos pa-
tients avaient un taux d’anticorps antirubéo-
leux significatif.
MÉTHODES:
Nous avons relevé le profil épidémiologique de
chaque patient, le déroulement des grosses-
ses, les antécédents personnels et familiaux, le
motif de consultation, ainsi que la date d’ap-
parition des symptômes.
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Tous les enfants ont bénéficié d’un examen oph- cas soit 6,25% a été diagnostiqué jusqu’à l’âge
talmologique complet, souvent sous anesthé- de 2 ans et demi. (fig. 2)
sie générale, et d’un examen général systéma- Sur ces seize patients atteints de SRC, nous
tique. avons remarqué qu’il n’y avait pas de différen-
L’examen ophtalmologique a compris; ce significative entre l’atteinte des deux sexes;
• une évaluation de l’acuité visuelle ou du com- 7 garçons et 9 filles (56,25%). Le motif de
portement visuel selon l’âge de l’enfant. consultation le plus fréquent a été la leucoco-
• une recherche des signes de malvoyance (si- rie notée par l’entourage de l’enfant. Dans 50%
gne oculo-digital, signe d’éventail...). des cas elle a été isolée, et dans 37,5% asso-
• un examen de l’oculomotricité. ciée à un mauvais comportement visuel. Une
• une étude des réflexes oculaires et du réflexe microphtalmie bilatérale et une mégalocornée
photomoteur. avec photophobie ont constitué dans chacune
• une mesure du tonus oculaire (Tonométrie de un cas le motif de consultation.
PERKINS). Nous avons pu relever les antécédents person-
• un examen des annexes, des segments anté- nels et familiaux de nos patients: Aucune mère
rieur et postérieur du globe oculaire. n’a été vaccinée contre la rubéole; seulement
Tous les enfants ont bénéficié d’une échogra- deux grossesses ont été suivies dont une a pré-
phie en mode B avec mesure de la longueur senté une séroconversion rubéoleuse et trois
axiale du globe oculaire et exploration du seg- mères (18,75%) ont rapporté la notion d’érup-
ment postérieur. tion fébrile pendant le premier trimestre de la
L’examen général, ainsi que l’examen cardio- grossesse.
vasculaire, ORL et neurologique, complétés au L’évaluation de l’acuité visuelle était impossi-
besoin par des examens paracliniques (écho- ble par les échelles habituelles chez nos pa-
graphie cardiaque, potentiels évoqués audi- tients qui avaient tous un âge inférieur à 3 ans.
tifs, TDM cérébrale....) ont été systématiques. L’étude du comportement visuel a montré:
- une perturbation des réflexes visuels de fixa-
tion, d’éblouissement et de poursuite chez 9
RÉSULTATS: enfants, soit 56.25 %.
L’âge moyen de nos patients est de 10 mois - la présence de signes de malvoyance chez 5
allant de 2 mois à 3 ans. La distribution des enfants et d’un nystagmus chez 3 enfants qui
cas du SRC selon les années de naissance des présentaient une cataracte bilatérale obturan-
enfants est détaillée par la figure 1. te.
L’âge au moment du diagnostic variait entre le La cataracte congénitale présente dans 25 yeux,
1er jour de vie et 2 ans et demi avec une moyen- soit 78,12%, était bilatérale dans 56.25% soit
ne d’âge de 3 mois. Neuf cas soit 56,25% ont 9 cas, unilatérale dans 7 cas sans différence
été diagnostiqués dès la naissance, et un seul d’atteinte entre l’œil droit et l’œil gauche. Elle
Fig. 1: Distribution des cas de SRC selon les années de Fig. 2: Répartition des cas selon l’âge au diagnostic du SRC
naissance des patients
15
Fig. 5: Rétinopathie pigmentaire au cours du SRC
16
base de corticoïdes. Les complications post- l’infection est plus tardive (entre la 15ème et la
opératoires tardives sont dominées par la ca- 30ème semaine d’aménorrhée) le risque dimi-
taracte secondaire qui a été observée dans 5 nue aux environs de 30% pour augmenter à
yeux (20%) lors des consultations de contrôle. 100% après 36 semaines d’aménorrhée
Elles ont nécessité une reprise chirurgicale pour [1,15,18].
libérer l’axe visuel vu l’âge inférieur à 5 ans des L’atteinte au cours de l’embryogenèse se tra-
enfants. Un glaucome du pseudophake a été duit par des malformations touchant essentiel-
constaté chez un enfant opéré pour cataracte lement trois organes: le cœur, l’oreille interne
unilatérale associée à une microphtalmie, et et l’œil. Les enfants supportent une multipli-
implanté et ceci après un recul de 6 mois. Il a cation virale, intense et prolongée durant l’an-
bénéficié d’un traitement médical puis d’une née qui suit la naissance; ils sont très conta-
chirurgie avec trabéculectomie et iridectomie gieux. L’une des caractéristiques de la rubéole
périphérique. congénitale, est la diversité des manifestations
Les manifestations systémiques rencontrées in- cliniques, dont aucune n’est pathognomoni-
cluaient des malformations cardiaques retrou- que [6].
vées dans sept cas, soit 43,75% des cas, confir-
mées par échographie cardiaque, une surdité Tableau I: Les différentes manifestations extra oculaires
rencontrées
neurosensorielle de perception dans 6 cas, soit
37,5% des cas, confirmée par les potentiels Atteintes extra oculaires Nombre Pour-
évoqués auditifs et un retard psychomoteur dans de cas centage
5 cas, soit 31,25% des cas. (Tableau I) Atteintes cardiovasculaires: CIA 7 43,75%
CIV; PCA; Hypoplasie de l’aorte;
L’association des différentes atteintes ophtal- RM; Sténose pulmonaire
mologiques et systémiques chez les 16 patients Surdité 6 37,5 %
de notre étude est exposée dans le tableau II. Retard psychomoteur 5 31,25%
Dysmorphie faciale 2 12,5 %
-Rétrognatisme
DISCUSSION: -Oreilles ourlées
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Les principales manifestations du syndrome de Le glaucome congénital n’est pas fréquent après
la rubéole congénitale (SRC) sont: la cataracte une infection maternelle par la rubéole [21] .Sa
congénitale, le glaucome congénital, la rétino- fréquence oscille entre 2% et 30% [15]. Il peut
pathie pigmentaire, la surdité et les malforma- être dû soit à un défaut d’absorption du méso-
tions cardiaques [8]. D’autres manifestations derme de l’angle irido-cornéen ou à l’absence
sont dites secondaires telles que: le purpura, de différenciation du canal de Schlemm [21].
l’hépatosplénomégalie, l’ictère néonatal, la mi- Il peut se développer tardivement sur des yeux
crocéphalie, le retard psychomoteur et la mé- microphtalmes ou dans les suites de la chirur-
ningoencéphalite [8]. Ainsi le SRC est évoqué gie de la cataracte congénitale [15]. Dans no-
devant la présence de deux manifestations prin- tre série, un seul cas de glaucome congénital a
cipales ou l’association d’une manifestation prin- été retrouvé chez un nourrisson ayant une ca-
cipale et une secondaire, ou alors devant la confir- taracte congénitale dans l’autre œil; et un cas
mation sérologique d’une infection rubéoleuse de glaucome secondaire à la chirurgie de cata-
maternelle au cours de la grossesse. Dans notre racte.
série 100% des patients présentaient un SRC. La microphtalmie est souvent inséparable de la
Toutes les parties de l’œil peuvent être attein- microcornée; elle est retrouvée dans 10% à
tes, mais sur le plan anatomopathologique, l’ef- 80% des cas [21]. Elle est le plus souvent mo-
fet cytopathogène du virus est important sur le dérée dans la rubéole, la microphtalmie extrê-
cristallin, la cornée, l’iris, le corps ciliaire et me est très rare mais aggrave le pronostic vi-
l’épithélium pigmentaire de la rétine [15]. La suel [15].
rubéole congénitale serait responsable de 4,5% Au cours de la rubéole congénitale les vices de
- 25% des cataractes congénitales bien que son réfraction sont en proportion plus importants
incidence semble diminuée [11]. Elle est le plus que dans la population générale, avec de for-
souvent bilatérale mais peut être unilatérale. tes myopies et de fortes hypermétropies [15,22].
Dans notre série la cataracte était bilatérale Le strabisme, présent dans 9% à 60% selon
dans 56,25% des cas. Anatomiquement, elle les auteurs [15, 17], peut être la conséquence
est souvent de type zonulaire [15,16,22] avec de la cataracte congénitale par privation visuel-
des degrés variables de transparence périphé- le et amblyopie organique ou lié à l’atteinte du
rique [15]. Il a été noté que le virus de la ru- système nerveux central.
béole était plus concentré au niveau du cristal- Le nystagmus a une fréquence de 50% selon
lin qu’à n’importe quel autre tissu oculaire [6, O’Neill [16] et 42,85% selon Wolff [22]. Dans
22]. Ainsi, le virus peut y être isolé en culture notre série, il avait une fréquence de 18,75%.
pendant plus de trois ans, ce qui explique la Il est habituellement associé aux cataractes gê-
progression de certaines cataractes [11]. Dans nantes et précoces et aux autres formes d’am-
notre série la cataracte était nucléaire dans 56 % blyopie [15,22].
des cas. La surdité apparaît dans 70% à 90% des cas
La rétinopathie rubéoleuse a une fréquence es- de SRC et s’associe à une atteinte oculaire dans
timée entre 9% et 80% [15]. Le plus souvent 60% des cas [15]. Pour 50% de ces enfants,
bilatérale. L’association cataracte - rétinopa- elle représente le seul signe de SRC bien que
thie a été observée dans 43,75% des cas dans très souvent, elle ne soit pas détectée dés le
notre série. L’aspect des modifications pigmen- départ. C’est une surdité de perception unila-
taires de la rétinopathie est varié: la dispersion térale ou bilatérale, d’intensité variable, qui
pigmentaire peut être minime ou au contraire peut encore évoluer après la naissance.
présenter d’importantes mottes pigmentaires et Les cardiopathies atteignent 60% des enfants
parfois une atrophie du pôle postérieur [2,22]. ayant une malformation oculaire [15]. Dans no-
Le plus souvent son retentissement sur la fonc- tre série 43,75% des enfants avaient une mal-
tion visuelle reste modéré. Les modifications de formation cardiaque. Elles sont représentées
l’électrorétinogramme sont variables; il peut surtout par la persistance du canal artériel, des
être normal et l’électro-oculogramme montre sténoses des branches de l’artère pulmonaire
que les modifications pigmentaires touchent ou plus rarement des communications intra-
peu la fonction de l’épithélium pigmentaire ventriculaires ou interauriculaires [14]. Une hy-
[2,15]. poplasie de l’aorte peut être trouvée dans le ca-
18
dre d’un syndrome de rubéole congénitale, mais la concentration de 15 UI/ml. Le vaccin confè-
elle est extrêmement rare [10], on rapporte un re une immunité dans 95% [19]. Deux doses
seul cas dans notre série. D’autres atteintes sont préconisées aux enfants des deux sexes à
peuvent être trouvées dans le cadre de l’em- l’âge de 12 et 18 mois, avec un rappel à l’âge
bryofoetopathie rubéoleuse telles l’atteinte di- de 5 à 6 ans [15].
gestive, endocrinienne, osseuse, dentaire et On recommande aussi à toutes les femmes en
pulmonaire. âge de procréer [5], et ne présentant aucune
Le diagnostic positif du SRC est sérologique, il immunisation antérieure [11], de se faire vac-
repose sur la mise en évidence des IgM spéci- ciner contre la rubéole.
fiques sériques par une technique d’immuno- Vu l’immunité à long terme du vaccin [5,9], le
capture [1], ou l’isolement du virus pendant les dépistage de la rubéole devrait faire partie des
mois qui suivent la naissance, à partir d’écou- soins prénataux courants. Les femmes encein-
villonnages rhinopharyngés, d’échantillon d’uri- tes séronégatives devraient recevoir le vaccin
nes ou de liquide céphalorachidien [1,18]. après leur accouchement [5].
Le virus peut être aussi détecté grâce aux pro-
grammes de dépistage systématiques de la toxo-
plasmose, de la rubéole, du cytomégalovirus, CONCLUSION:
de l’herpès et de la syphilis, ″sérologies TOR-
Le SRC entraîne des handicaps multiples par-
CHES″ réalisé systématiquement devant tout
fois permanents en provoquant cataracte, sur-
nourrisson ayant une cataracte congénitale .
dité, cardiopathies et une multitude d’autres
Le diagnostic anténatal d’infection rubéolique
malformations. L’atteinte oculaire en particu-
est porté chez la femme enceinte si des mani-
lier la cataracte peut révéler le SRC. De même
festations cliniques d’une grossesse pathologi-
devant tout enfant suspect d’infection rubéo-
que se manifestent, ou bien lorsqu’une attein-
leuse un examen ophtalmologique s’impose. Le
te fœtale est objectivée par l’imagerie médica-
diagnostic précoce et la prise en charge du SRC
le tel le retard de croissance intra-utérin
passe par une coopération interdisciplinaire
[1,18]. Il repose sur la mise en évidence soit
étroite où l’ophtalmologiste joue un rôle essen-
des IgM rubéoleuses dans le sang fœtal préle-
tiel.
vé par ponction du sang ombilical, soit du gé-
nome viral dans le liquide amniotique [3,18]. Au Maroc, c’est en matière de suivi des gros-
La mise en évidence d’une infection fœtale avant sesses et de vaccination que les progrès les plus
la 12ème semaine d’aménorrhée amène habi- importants restent à faire. Aussi faut-il penser
tuellement à discuter une interruption médica- à sensibiliser toute femme enceinte ou en âge
le de la grossesse, compte tenu de la fréquen- de procréer, dépister et contrôler leur immuni-
ce et de la gravité des conséquences fœtales à té antirubéoleuse et finalement introduire le
terme. vaccin antirubéoleux dans le programme na-
La rubéole et le SRC constituent encore un im- tional de vaccination aussi bien pour les jeu-
portant problème de santé publique dans plu- nes femmes que pour les enfants des deux sexes.
sieurs pays [4,7]. Compte tenu des mesures de
l’OMS pour éviter les infections maternelles, la BIBLIOGRAPHIE:
survenue de plusieurs cas chaque année est dif-
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tic hypoplasia and right ventricular outflow Casablanca-Maroc.
tract obstruction in young man with uncon- E.mail: ldiaa1@caramail.com
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